Biblia de Radiologia

1
RADIODIAGNÓSTICO:
M
A
N
U
A
L
D
E
R
E
PASO
2
WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN
TOMO I
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
INDICE
TOMO I
Abreviaturas
I
Acrónimos
VII
Estadísticas
XV
Materiales de Contraste Hidrosolubles XXIII
Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste XXVII
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos
1
Anatomía y Metabolismo Óseo
43
Trastornos del Hueso y Partes Blandas
51
TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna
233
Anatomía del Cráneo y Columna
259
Trastornos del Cráneo y Columna
265
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos
297
Anatomía del Encéfalo
331
Trastornos Encefálicos
345
ÓRBITA
Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita
453
Anatomía de la Órbita
461
Trastornos Orbitarios
463
OÍDO, NARIZ Y GARGANTA

Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta
477
Anatomía y Función de los Órganos del Cuello
495
Trastornos del Oído, Nariz y Garganta
505
TOMO III
TÓRAX
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax
539
Pulmón
539
Mediastino
580
Timo
589
Tráquea y Bronquios
590
Pleura
591
Diafragma
597
Función y Anatomía Pulmonar
603
Trastornos del Tórax
611
MAMA
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama
721
Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica
731
Trastornos de la Mama
737
CORAZÓN Y GRANDES VASOS

Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares
763
Malformaciones Cardiacas Congénitas
763
Vascularización Pulmonar
772
Aorta
776
Arteria Pulmonar
782
Tumores Cardiacos
785
Pericardio
785
Vena Cava
787
Calcificaciones Cardiacas
790
Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía
795
Trastornos Cardiovasculares
807
TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Es-
plénicos
875
Hígado
875
Páncreas
880
Conductos Biliares
883
Vesícula
887
Bazo
891
Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas
897
Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo
905
TRACTO GASTROINTESTINAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales
983
Esófago
996
Estómago 1004
Intestino Delgado 1013
Colon 1023
Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal 1039
Trastornos Gastrointestinales 1045
TOMO V
TRACTO UROGENITAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales 1153
Riñón 1157
Uréter 1180
Glándula Suprarrenal 1181
Tracto Genital Masculino
1189
Anatomía y Función del Tracto Urogenital 1195
Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales 1203
OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos 1305
Obstetricia 1305
Ginecología 1324
Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino 1333
Trastornos Obstétricos y Ginecológicos 1351
1
ABREVIATURAS
√ Signo radiológico @ localización anatómica ± con o sin ◊ comentario importante
• Signo, sintoma clínico / o, por < menos que
= Equivale + y, mas, con > mas que
A APD Arteria Pulmonar Derecha

APH Albúmina Plasmática Humana
AAM Anticuerpos Antimitocondriales APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada
AAN Anticuerpos Antinucleares API Arteria Pulmonar Izquierda
AAS Acido AcetilSalicílico APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético
ABID Acido Butiliminodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada
ACA Arteria Cerebral Anterior APUD Amina precursora de captación y
ACAI Arteria Cerebelosa Antero Inferior decarboxilación
ACC Arteria Carótida Común AR Artritis Reumatoide
ACD Arteria Coronaria Derecha ARA-C Arabinósido C
ACE Arteria Carótida Externa ASC Área superficial corporal
ACI Arteria Carótida Interna ASI Articulación Sacroiliaca
ACI Arteria Coronaria Izquierda ASP Acido Schiff Periódico
ACM Arteria Cerebral Media ATR Acidosis Tubular Renal
ACMA Albúmina coloide microagregada AV Arteriovenoso
AcomA Arteria Comunicante Anterior AV AuriculoVentrícular
AcomP Arteria Comunicante Posterior AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura
ACP Arteria Cerebral Posterior Hemisférica
ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior AVM Acido Vinilmandélico
ACTH Hormona Adrenocorticotrofica
ACV Accidente Cerebro Vascular B
AcxI Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda
AD Aurícula Derecha Ba Bario
ADAI Arteria Descendente Anterior Izquierda BCDDP Proyecto para la detección del Cáncer de Mama
ADH Hormona Antidiurética BCG Bacilo de Calmette-Gérin
ADIA Acido Dietiliminoacético BKG Fondo, antecedentes
ADISID Acido Diisopropiliminodiacético Bx Biopsia
ADMS Acido dimetilmercaptosucínico
ADP Arteria Descendente Posterior C
ADTPA Acido Dietilenetriamino Pentaacético
AEM Adenomas Endocrinos Múltiples Ca Calcio
AEM Adquisición por entrada múltiple CA Circunferencia Abdominal
AF Acortamiento Fraccionado CAE Conducto Auditivo Externo
AFP Alfa Feto Proteína CAI Conducto Auditivo Interno
AFP-PM Alfafetoptoteina Plasmática Materna CAP Contracciones Auriculares Prematuras
AFS Arteria Femoral Superficial CAVPC Canal Auriventricular Persistente Completo
AHIA Acido hidroxindol acético CBC Conducto Biliar Común
AI Aurícula Izquierda CC Cardiopatía Congénita
AID Acido iminodiacético CC Circunferencia Craneal
AIDH Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático CC Craneocuaudal
AIT Ataque Iaquémico transitorio CCE Centro de Control de Enfermedades
AMI Arteria Mesentérica Inferior CCK Colecistoquinina
AML Angiomiolipoma CCK Carcinoma de Células de Kulchitzky
AMS Arteria Mesentérica Superior CCO Colecistografía Oral
AMSA Acido Dimercaptosuccinico CCR Carcinoma de Células Renales
ANAV Arteria del Nodo Aurículoventricular CCT Carcinoma de Células Transicionales
Angio Angiografía CDIS Carcinoma ductal in situ
ANSA Arteria del Nodo SenoAuricular CFR Capacidad Funcional Residual
ANT Anterior CGO Colecistografía Oral
Ao Aorta CHC Conducto Hepático Común
AP Anteroposterior CID Coagulación Intravascular Diseminada
AP Arteria Pulmonar CID Cuadrante Inferior Derecho
APC Angulo PontoCerebeloso CII Cuadrante Inferior Izquierdo
2
CLIS Carcinoma lobulillar in situ EPOC Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica

CMC Carpometacarpiano EPV Ecogenicidad Periventricular
CMHO Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva ERPQ Enfermedad Renal Poliquística
CMV Citomegalovirus ES Espin-Eco
CO Monóxido de Carbono esp Especialmente
CoA Coartación Aórtica ESP Esclerosis Sistémica Progresiva
CPT Capacidad Pulmonar Total ETLD Estimulación Tiroidea de larga duración
CRE Colangiografía Retrograda Endoscópica
CSI Cuadrante Superior Izquierdo F
CTHP Colangiografía Transhepática Percutánea FAV Fístula Arteriovenosa
CV Capacidad Vital FCC Fracaso Cardiaco Congestivo
Cx Complicación FDA Administración Federal de Drogas
FDG Fluorodeoxiglucosa
D FE Fracción de Eyección
FIGO Federación Internacional de Obstetricia y
D Derecho Ginecología
DAP Ductus Arteriosus Persistente FISP Fast imaging with Steady-state Precesion
DBP Diámetro Biparietal FLASH Fast Low-Angle Shot
DCE Defecto de los Cojinetes Endocárdicos FM Fotomultiplicador
DDx Diagnóstico Diferencial FMP Fibrosis Masiva Progresiva
DE Desviación estandar FN Falso Negativo
DES Dietilestilbestrol FP Falso Positivo
DIT Diiodotorosina FPG Fotopletismografía
DIU Dispositivo Intrauterino FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática
DMI Demencia Multiinfarto FPR Flujo Plasmático Renal
DNIR Déficit Neurológico Isqémico Reversible FSH Hormona Estimulante de los Folículos
DPM Difosfato de metileno FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar
DPP Derivado Proteico Purificado FWHM Anchura completa y mitad máxima
DSA Defecto Septar Auricular
DSV Defecto Septal Ventricular G
DTN Defecto del Tubo Neural
DTSVD Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Gch Gonadotropina Coriónica Humana
Dx Diagnóstico GE Gastroesofágico
GE Granuloma Eosinófilo
E GEG Grande para la Edad Gestacional
Gd Gadolinio
EA Estenosis Aórtica GI Gastrointestinal
EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical gl Ganglios linfáticos
EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda GN Glomerulonefritis
ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I GU Genitourinario
ECO Ecografía GUT Globulina unida a tiroxina
ECO-OB Ecografía Obstétrica
ECG Electrocardiograma H
ECHO Ecocardiografía
ECN Enterocolitis Necrotizante H Hombre
EEG Electroencefalograma HAT Histerectomía Abdominal Total
EEI Esfínter Esofágico Inferior Hb Hemoglobina
EFC Estudio del Flujo en Color HDPE Hidroxidifosfonato de Etileno
EG Edad Gestacional HEDI Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática
EGI Estudio GastroIntestinal superior HFM Histiocitoma Fibroso Maligno
EGR Eco Gradiente Reenfocado HFN Hiperplasia Folicular Nodular
EH Enfermedad de Hodgkin HIB Hipertensión Intracraneal Benigna
EHS Encefalitis por Herpes Simple HIP Plan del Seguro de Salud
EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática Histo Histología
EIP Espaciamiento igual entre paralelas HIV Hemorragia Intraventricular
EM Edad Menstrual HL Hormona Luteinizante
EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada HMD Hijo de Madre Diabética
EO Enama Opaco HNP Herniación del Núcleo Pulposo
EP Estenosis Pulmonar HPB Hiperplasia Prostática Benigna
EP Embolismo Pulmonar HPI Hemosiderosis Pulmonar Idiopática
EPI Enfisema Pulmonar Intersticial HPN Hidrocefalia a Presión Normal
3
HPT Hiperparatirodismo LSI Lóbulo Superior Izquierdo

HPT Hormona Paratiroidea
HPTp Hiperparatiroidismo Primario M
HPTs Hiperparatiroidismo Secundario
HPTt Hiperparatiroidismo Terciario M Mujer
HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz MAA Macroagragado de albúmina
Germinativa MAG Mercaptoacetil triglicérido
HSA Hemorragia SubAracnoidea MAI Micobacterium Avi Intracelular
HSA Hipertrofia Septal Asimétrica MAQC Malformación Adenomatoide Quística
HSG Histerosalpingografía Congénita
HVP Hipertensión Venosa Pulmonar MAQ Malformación Adenomatoide Quística
Hx Historia MAQC Malformación Adenomatoide Quística
Congénita
I MAV Malformación Arteriovenosa
MAA Macroagregado de Albúmina
I Izquierda MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar
IC Índice Cardiotorácico MCF Metacarpofalángico
IDP Imidodifosfato MIBG Metaiodobencilguanidina
IFG índice de Filtración Glomerular MIT Monoiodotirosina
IFD Interfalángica Distal MN Medicina Nuclear
IFP Interfalángico Proximal mpp Músculo Papilar Posterior
IM Intramuscular MPS Mucopolisacaridosis
In Indio MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula
IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia Mitral
IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del MTF Metatarsofalángico
Embolismo Pulmonar MUGA Adquisición Mútiple Controlada
IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo MVO Malformación Vascular Oculta
IR Inversión Recuperación Myelo Mielografía
IS Ileosacro
ITU Infeccción del Tracto Urinario N
IV Intravenoso
NAV Necrosis Avascular
L NAP Neumonía Atípica Primaria
N.B. Nota Básica
LAT Lateral NBS National Bureau od Standards
LAV Linfadenopatia asociada a virus NEC Necrosis Espontánea de la Cadera
LCR Liquido Cefalorraquídeo NEM Neoplasias Endocrinas Múltiples
LDH Lactodeshidrogenasa NID Neumonia Intesticial Descamativa
LEC Liquido Extracelular NIH Neumonía Intersticial Habitual
L-DOPA 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina NLI Neumonitis Linfocitica Intersticial
LE Lupus Eritematoso NNC Neumonía por neumocistis carinii.
LEID Lupus Eritematoso Inducido por Drogas npl Neoplasia
LES Lupus Eritematoso Sistémico NQML Nefroma Quístico Multilocular
LF Longitud del Fémur NTA Necrosis Tubular Aguda
LH Linfoma de Hodgkin
LI Lóbulos Inferiores O
LID Lóbulo inferior Derecho
LII Lóbulo Inferior Izquierdo OAD Oblicua Anterior Derecha
LLA Leucemia Linfoblástica aguda. OAI Oblicua Anterior Izquierda
LLC Leucemia Linfática Crónica OID Obstrucción del intestino Delgado
LM Lóbulo Medio OIH Ortoiodohipurato
LMA Leucemia Mieloblástica Aguda OML Oblicua Medial Lateral
LMC Leucemia Mieloide Crónica ONER Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla
LMD Lóbulo Medio Derecho OPD Oblicua posterior Derecha
LMP Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva OPI Oblicua posterior Izquierda
LNH Linfoma NO Hodgklin OPPN Organismo Pseudo Peuroneumónico
lpm Latidos por minuto
LPV Leucomalacia PeriVentricular P
LS Lóbulo Superior
LSD Acido Lisergico dietilamida P Fósforo
LSD Lóbulo Superior Derecho
4
PA Posteroanterior SGI Serie Gastrointestinal Superior

PAC Patología Arterial Coronaria SHO Síndrome de Hiperestimulación Ovárica
PAH Para-aminohipurato SIDA Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida
PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar SIV Septo interventricular
PAS Ácido Schiff Periódico Sn Estaño
Path Anatomía Patológica SNC Sistema Nervioso Central
PAUT Prealbúmina unida a tiroxina SO Salpingoooforectomía
PBF Perfíl Biofísico S/P Situación post
PCCAV Persistencia Completa del Canal SPECT Emisión Única de Fotones
AuriculoVentricular SRE Sistema Retículoendotelial
PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña STIR Secuencia inversión recuperación
pe Por ejemplo SV Septo Interventricular
PEFP Presión Espiratoria Final Positiva SVNP Sinovitis Villonodular Pigmentada
PEG Pequeño para la Edad Gestacional
PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado T
PFE Peso Fetal Estimado
PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo TB Tuberculosis
PHC Presión Hepática en Cuña TC Tomografía Computarizada
PIR Preparación Internacional de Referencia TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución
PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos TCCC Tomografía Computarizada con Contraste
PMN Polimorfonuclear TCF Test de Contracción Forzada
POST Posterior TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste
PPE Periodo Preeyección TD Telediastólico
PS Presión Sanguínea TDF Tetralogía de Fallot
PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón TE Test de Esfuerzo
PTU Propiltiouracilo TE Fístula Traqueoesofágica
PVC Cloruro de Polivinilo TEP Tomografía por Emisión de Positrones
PYP Pirofosfato TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo
PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa TFM Tubo FotoMultiplicador
TGV Transposición de los Grandes Vasos
Q TI Tabique interventricular
TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd.
QOA Quiste Óseo Aneurismático TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd.
TM Volumen en movimiento
R TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico
TORCH Toxoplasmosis, Rubeola
RBC Hematíe TR Tiempo de Repetición
RCIU Retraso del Crecimiento Intrauterino TRC Tubo de Rayos Catódicos
RCO Caracteristicas del Receptor Operativo TRH Hormona Liberadora de Tirotopina
RCP Resucitación Cardio Pulmonar TRV Trasversal
RDMQ Riñón Displásico Multiquístico TS Telesistolico
REG Refujo Gastro Esofágico TSE Test sin esfuerzo
RM Resonancia Magnética TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho
RMQ Riñón Multiquístico TSH Hormona Estimulante del Tiroides
ROI Región de Interés TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo
RTUP Resección TrasUretral Prostática TVP Trombosis Venosa Profunda
RVP Registro del Volumen Pulsado TW1I Imagen Potenciada en T1
RVPA Retorno Venoso Pulmonar Anómalo T2WI Imagen potenciada en T2
RVPAP Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial
RVPAT Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total U
Rx Tratamieto
RxT Radiografía de Tórax UH Unidades Hounsfield
ULDT Unidad Lobulillar Ductal Terminal
S UIV Urografía Intravenosa
UPU Unión PieloUreteral
SAG Sagital USP Farmacia de Estados Unidos
SC Subcutáneo UUV Unión Uretrovesical
SDR Síndrome de Distress Respiratorio
SDRA Síndrome de Distress Respiratorio Agudo V
SGB Estreptococos Grupo B
5
V Varón VN Verdadero Negativo

V Vesícula VO Vía Oral
VA Volumen del Ataque VP Verdadero Positivo
VAL Virus Asociado a Linfadenopatía VpM Valva Posterior de la Válvula Mitral
VaM Valva anterior de la válvula Mitral VpT Valva Posterior de la Válvula Tricúspide
VaT Valva Anterior de la Válvula Tricúspide V/P Ventilación Perfusión
VCI Vena Cava Inferior VR Volumen Residual
VCS Vena Cava Superior VSE Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria
VD Ventrículo Derecho VTD Volumen Telediastólico
VEF Volumen Expiratorio Forzado VTS Volumen Telesistólico
VHS Virus del Herpes Simple
VI Ventrículo Izquierdo W
VIH Virus de la Inmunodeficiecia Humana
VLTH Virus Linfotrófico Células T Humanas WBC Leucocito
VM Válvula Mitral WDHA Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria
VMS Vena Mesentérica Superior WDHH Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria
1
ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) 239
A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) 249
A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) 402
A2BC3 (Patrón alveolar) 540
AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) 992
ABCD (Ventriculomegalia fetal) 1315
ABCD and F (Placenta previa) 1387
ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) 255
ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) 460
ABCDE´S (Abordaje de las artritis)
20
ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557
AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541
All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335
ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603
AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158
ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055
BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013
BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553
BAD MEAT (Trasección aórtica) 866
BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238
BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310
BE NICE (Gas en la porta) 879
BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058
BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586
Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmona-
res) 567
BIEP (Membrana esofágica) 1001
BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308
BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352
BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578
BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso)
3
BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990
BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada)
15
BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158,
670
BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600
C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577
2+
Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302,
312
CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria)
13
2
CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad)

16
CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) 304
CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) 248
CAMP (Tipos de adenoma bronquial) 611
CAN (Ictericia obstructiva neonatal) 885
CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) 1159
CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca)
24
CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) 553
CAT PIES (Masas pulmonares grandes) 570
CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) 493
CAVE G (Cardiomiopatía congénita) 765
CAVITY (Nódulos cavitados) 572
CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) 1029
Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) 657
CHAMPS (Silla turca agrandada) 321
CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) 1316
CHARMS (Metáfisis deshilachadas)
8
CHEAT (Masa renal avascular) 1164
CHEETAH (Masa pélvica compleja) 1327
CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) 670
CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis)
19
CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) 956
CHIPS (Material opaco en el intestino) 987
CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) 1169
CHOW (Calcificación del disco intervertebral) 246
CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 549
5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 157
5 Ds (Artropatía neuropática)
67
5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa)
1
5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 970
5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) 769,
770
CMV calcifications are circunventricular 302
COAG (Nefrocalcinosis cortical) 1177
COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) 956
CODES (Ginecomastia) 754
COME CHAT (Osteoartritis prematura)
21
Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) 159
CONMAN (Silla turca con forma de "J") 321
3
CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca)

24
CRIER (Esofagitis aguda) 1090
CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo)
45
CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 956
4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 650
4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 1182
4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 880
4 M´s (Hernia de Morgagni) 650
4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 542
4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) 582
CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) 786
DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) 244
DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) 387
DENSE LINES (Bandas metafisarias densas)
3
DiaPOUR (Magaureter) 1181
DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos)
1
DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) 701
DRIPP (Oligohidramnios) 1310
DS6 (Artropatía neuropática)
67
Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) 171
ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) 546
EPIC (Atelectasia discoide) 556
EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis)
24
Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) 314
Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad)
10
FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) 554
Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) 587
FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) 352
FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva)
31
FEEMHI (Lesiones líticas múltiples)
16
FEMALE (Lesión tumoral diafisaria)
13
fems (Mucocele) 528
FETISH (Vértebra plana) 243
FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja)
14
FOG P (Riñones grandes bilateralmente) 1159
FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 557
4
FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) 1143

G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) 1020
GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) 305
GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) 929
GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo)
29
GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) 551
GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) 1307
GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) 876
GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) 168
GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) 174
Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) 1200
GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) 249
H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) 490
H LEMMON (Destrucción ósea apolillada)
12
H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) 491
HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) 1076
HABIT5 (Masa en el mediastino medio) 583
HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) 1313
HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) 1184
HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) 246
HAM HOP (Calcificación renal distrófica) 1176
HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) 569
HAUL (Colección liquida pararrenal) 1280
Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas)
3
HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) 547
HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) 238
HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) 1325
HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) 546
HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) 236
HIPS RDS (Pulmón en panal) 551
HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) 233
HITCH (Calcificaciones esplénicas) 892
HORSE (Artritis con desmineralización)
22
Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) 878
I GET UP (Gas en el árbol biliar) 883
I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) 565
I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) 252
I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) 466
ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) 301
I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) 541
JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) 251
LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales) 459
5
LADS (Signo de la doble burbuja) 1322

LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) 957
LĆHAIM (Lesión esplénica) 893
LEMON (Tumores de células redondas)
10
LETTERS MC (Anillo esofágico) 1001
LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) 548
LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias)
7
LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) 455
LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) 1010
LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) 247
LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) 1072
M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) 239
MA CAT (Enanismo rizomiélico)
18
Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) 765
MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) 312
MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) 1031
MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón)
33
MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) 304
MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) 570
MAMA N (Lesión intradural extramedular) 252
MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) 773
MANDELIN (Lesión epidural extramedular) 252
MARCH (Nefrocalcinosis) 1175
Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) 595
MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) 998
MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) 427
MEAN (Coriocarcinoma) 1363
MEATFACE (Obstrucción bronquial) 559
MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) 312
MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) 284
Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) 453
MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) 459
MI MCA (Microcolon) 1027
MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula)
32
MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) 1029
MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) 1076
MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) 435
MISTER (Estenosis ureteral) 1181
MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) 454
MUSIC (Causas de pericarditis aguda) 850
My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de
6
partes blandas)
11
NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) 481
NAVEL (Contenido del triángulo femoral) 806
Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo)
45
NMR CT (Calcificaciones intraoculares) 456
OMPHALOCele (Onfalocele) 1385
OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) 336
P LARD (Erosión odontoidea) 249
P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) 771
PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) 542
PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) 402
PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) 890
PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia)
9
PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida)
7
PF ROACH (Impresión basilar) 240
PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) 302
Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano)
28
PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) 1182
PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) 168
Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo
nodular) 549
Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) 588
Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de
murciélago) 558
Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) 541
PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) 481
POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales)
23
PONGS (Artritis sin desmineralización)
22
POOF (Pseudofracturas) 198
PORK CHOPS I (Huesos wormianos) 236
POSTCARD (Necrosis papilar) 1247
PROT (Protusión acetabular)
24
PSALM II (Improntas digitales en colon) 1024
PSALMS (Infarto esplénico) 953
PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) 1012
RATI (Área lítica en un hueso plano) 238
REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) 558
Remember the P´s (Íleo adinámico) 995
RICKETS (Raquitismo) 202
7
RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) 1159

rotos (Agujeros de la base del cráneo) 259
ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) 671
S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas)
25
S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) 1300
SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación)
16
SALTR (Clasificación de Salter-Harris) 116
SATCHMO (Masas paraselares) 321
SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) 1026
SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 1185
6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) 1171
Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) 156
Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) 571
SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) 1156
SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) 992
SHIPS BOATS (Pulmón en panal) 551
SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) 553
SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula)
32
SHITE (Cráneo en "cabello erizado") 237
SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) 246
SITS (Músculos del manguito de los rotadores)
44
SITS (Gas en el árbol biliar) 983
SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) 570
SLIMRAGE (Estenosis gástrica) 1006
SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) 1300
Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo)
45
SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) 1018
SPACEMON (Lesión sacra destructiva)
16
SPADE (Estenosis esofágica inferior) 1002
SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) 249
SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) 1020
SPICER (Estrechamiento antral) 1006
Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) 671
STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) 1311
STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) 542
STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) 724
TAFT (Calcificación pleural) 596
TARDI (Polihidramnios) 1310
TEACH (Masa cerebral avascular) 313
TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares) 550
8
TEST MAN (Trombosis de la vena renal) 1285

The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) 562
THE CHEST SET (Causas de neumotórax) 579
THE CLIP (Coriocarcinoma) 1363
The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial)
19
3 C´s (Condrocalcinosis)
26
3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) 1043
TICCS BEV (Cor pulmonale) 774
Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna)
48
TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer)
20
TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) 239
Toxoplasma calcifications are intraparenchymal 302
TRINI (Engrosamiento pleural) 596
TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) 778
U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) 561
VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) 991
VACTERL (Fístula traqueoesofágica) 1055
VASCULAR (Abruptio placentario) 1352
VEIN (Feocromocitoma) 1230
VINTS (Colitis isquémica) 1069
Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) 402
WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) 915
What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con
malabsorción) 1038
WHIP A DOG (Condrocalcinosis)
26
YES CT (Tumores testiculares de células germinales) 1289
ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) 1009
Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa) 375
1
ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año.
PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada.
MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año.
FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas.
Matríz de Decisión:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal VN FN T-
E Anormal FP VP T+ Vpn
S Subtotal D- D+
T Vpp
Especificidad Sensibilidad Precisión
VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo.

FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo.
FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo.
VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo.
T+ = Resultado anormal del test.
T- = Resultado normal del test.
D+ = Sujetos enfermo.
D- = Sujetos no enfermos.
SENSIBILIDAD:
= Habilidad para detectar una enfermedad.
= Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada.
= Número de test positivos correctos / número con enfermedad
= Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+.
• Columna D+ en la matriz de decisión.
Independiente de la prevalencia.
ESPECIFICIDAD:
= Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad.
= Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada.
= Número de test negativos correctos / número sin enfermedad.
= Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D-
• Columna D- en la matriz de decisión
Independiente de la prevalencia.
PRECISIÓN:
= Número de resultados correctos en todos los test.
= Número de test correctos / número total de test.
= (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total.
Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población
2
estudiada.
No es válida para la comparación de test.
Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%:
Test A:
GOLD STANDARD
T Normal 90 10 100
E Anormal 10 90 100
S
Subtotal 100 100 200
T
Test B:
GOLD STANDARD
T Normal 170 20 190
E Anormal 0 10 10
S
Subtotal 170 30 200
T
VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP):

= Precisión positiva del test.
= Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de
enfermedad.
= Número de test positivos correctos / número de test positivos.
= VP / (VP + FP) = VP / T+.
• Fila T+ en la matriz de decisión.
Depende de la prevalencia.
Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia.
Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.
VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN):
= Precisión negativa del test.

= Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de
enfermedad.
= Número de test negativos correctos / número de test negativos.
= VN / (VN + FN) = VN / T-
• Fila T- en la matríz de decisión.
Depende de la prevalencia.
Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.
3
Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad.
RAZÓN FALSO-POSITIVO:
= Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test.
• Columna D- en la matríz de decisión.
= FP / (FP + VN) = FN / D-
= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN).
RAZÓN FALSO-NEGATIVO:
= Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test.
• Columna D+ en la matríz de decisión.
= FN / (VP + FN) = FN / D+.
= 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN).
PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD:
= Proporción de sujetos enfermos en el total de la población.
= (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total
La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia.
Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test.
Ejemplo:
Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
T Normal 90 10 100
E Anormal 10 90 100
S
Subtotal 100 100 200
T
VPN = 90%.
VPP = 90%.
Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
T Normal 162 2 164
E Anormal 18 18 36
S
Subtotal 180 20 200
T
VPN = 99%.
VPP = 50%
Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

4
GOLD STANDARD
T Normal 18 18 36
E Anormal 2 162 164
S
Subtotal 20 180 200
T
VPN = 50%.
VPP = 99%
CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC):
= Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un

número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a
definitivamente anormal).
Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad.
Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una
"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica.
Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de

respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal
debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo.
Interpretación:
¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!.
¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!.
El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor.
- Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos
(todos los hallazgos se leen como anormales).
5
El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor.

- Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los
hallazgos se leen como normales).
La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico.
No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población.
Kappa (Κ):
Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard.
¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!.
GOLD STANDARD
A1 M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1
T M2M´1 A2 M 2 M´ 3 M 2 M´ 4 M2
E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3
S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4
T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N
P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´κ = { P SUB o - P SUB c }
} OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c }
P SUB 0 = { SUB 1SUP 4 A }
OVER N
Ejemplo: k = 0,743
GOLD STANDARD
18 3 0 0 21
T 2 28 5 2 29
E 1 4 20 3 28
S 0 0 5 17 22
T 21 27 30 22 100
Valor predictivo de k:
0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno.
0,20 - 0,40: Ligero.
0,40 - 0,60: Grupo.
0,60 - 0,80: Algo individual.
0,80 - 1,0: Individual.
LÍMITE DE CONFIANZA:
= Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño
determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial).
Análoga a la media ± 2 DS.
EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA.
= Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la
medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica
que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas.
Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución,
6
control de una enfermedad en una población definida.
TÉCNICAS DE SCREENING.
Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera
positiva en su evolución natural?.
Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la
morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia.
Sesgos:
Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening +
tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la
supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo.
Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores:
(a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes
de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección.
(b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de
manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el
screening.
"Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos
programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los
pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor
pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo.
Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente
tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas
preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no
cancerosas sean menores que en la población general.
Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in
situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico
excelente.
ENSAYOS ALEATORIOS.
Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes
asignados a cada rama de manera aleatoria.
Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos.
Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una
diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos.
Impacto en el tamaño efectivo de los grupos:
Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que
se someten a él.
Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que
se someten a screening.
ESTUDIOS CASO-CONTROL.
Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más
fácil de realizar.
(a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama.
(b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por
cáncer de mama.
(c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas
7
ramas.
Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Controles no muertos por cáncer de mama
Screening a b
Sin Screening c d
8
MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES

Monómeros Iónicos.
= Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de
hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con
cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza)
completamente en iones cargados negativamente / cationes
Cationes conjugados:
(1) Sodio.
(2) Metilglucamina (meglumina).
(3) Combinación de los anteriores.
Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL.
Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.
Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO).
Monómero Iónico
Dímeros Iónicos.
Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo
carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral
común.
Conjugación con: Sodio + meglumina.
Compuesto: Ioxaglato (el único disponible)
Concentración de yodo: 320 mg/mL.
Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1.
Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).
9
Dímero Iónico (Ioxaglato)
Monómeros No Iónicos.
Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las
cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la
hidrosolubilidad.
Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL.
Razón yodo - partícula: 3:1.
Monómero no Iónico (Iohexol)

10
Monómero no Iónico (Ioversol)
Monómero no Iónico (Iopamidol)
Compuestos: Iohexol, iopamidol, ioversol, iopental, iopromida, ioxilan.

Osmolaridad: 616 - 796 mOsm/kg.
Dímeros No iónicos.
Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.
Compuestos: Iodecol, iotroliodixanol.
11
Dímero no Iónico (Iotrolan)
Razón yodo - partícula: 6:1.

Osmolaridad: Hipo / isoosmolar.
PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES DE CONTRASTE

RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.
Material de Contraste Compuesto mOsm/kg H2O Viscosidad mg yodo/ml

Renografín® -60 Diatrizoato Na-meglumina 1420 4 292
Monómeros Hypaque®-60 Diatrizoato Na-meglumina 1415 4 282
iónicos Conray®-60 Iotalamato de meglumina 1500 4 282
Dímeros Hexabirx® Ioxaglato Na-Meglumina 600 7,5 320
iónicos
Omipaque®-300 Iohexol 672 6,3 300
Monómeros Isovue®-300 Iopamidol 616 4,7 300
no iónicos Optiray®-300 Ioversol 702 5,8 320
Dímeros no Iotrol®-300 Iotrolan -310 9,1 300
iónicos
La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.

Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo, mayor es el tamaño + mayor viscosidad
+ mayor hidrofilidad. Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos
haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente.
UROGRAFÍA EXCRETORA.
Concentración: 60% del peso.
(a) MCHO que contienen sodio:
√ Menor distensión del sistema colector.
(b) MCHO que solo contienen meglumina:
√ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua).
(c) MCBO:
√ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la
mayor concentración tubular).
ANGIOGRAFÍA.
Sensación de calor:
(a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 - 76%.
(b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%.
La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones
desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial
que por vía intravenosa.
12
VENOGRAFÍA.
1. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla:
(a) 24% con MCHO al 60%.
(b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL.
La administración de 10 - 50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye
el disconfort del paciente.
2. Trombosis venosa profunda postflebografía:
(a) 26 - 48% con MCHO al 67%.
(b) 0,9% con MCHO diluido / MCBO.
¡La infusión de 150 - 200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero
salino al 0,45% / suero salino heparinizado, a través del punto de inyección,
inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!.
REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.

A. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis).
Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar.
• Nauseas, vómitos.
• Arritmia cardiaca.
• Fracaso renal.
• Edema pulmonar.
• Colapso cardiovascular.
B. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides).
Causa: Desconocida.
• Picores, prurito.
• Edema facial / laríngeo.
• Broncoespasmo, colapso respiratorio.
• Colapso circulatorio.
C. Reacciones tardías:
• Rash eritematoso, prurito.
• Fiebre, escalofríos, síntomas griposos.
• Dolor articular.
• Pérdida de apetito, trastorno del sabor.
• Cefalea, fatiga, depresión.
• Dolor abdominal, constipación, diarrea.
FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS

MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD.
TIPO DE REACCIÓN MCHO (%) MCBO (%)

Incidencia Global Australia (Palmer y cols) 3,80 1,20
Estados Unidos (Wolf y cols) 4,20 0,70
Japón (Katayama y cols) 12,70 3,10
Reacciones adversas severas 0,22 0,04
Alergias severas a drogas, alimentos etc 23,40 6,90
Asma 19,70 7,80
Reacciones repetidas al material de contraste 16 - 44 4,1 - 11,2
Procesos médicos subyacentes importantes (a) Patología renal.
(b) Patología Cardiaca.
© Discrasias sanguíneas.
(d) Feocromocitoma
13
¡Aproximadamente el 20 - 40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones

adversas al material de contraste!.
¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto
en los MCHO como en los MCBO, para ser estadísticamente significativas!.
14
TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS

AL CONTRASTE
MEDICACIÓN ÚTIL:
1. Agentes α y β adrenérgicos.
Acción: Vasoconstricción, aumentan el gasto cardiaco.
Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1.000.
Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10.000.
Cx: Arritmia, isquemia miocárdica, nauseas, vómitos, temblores, cefalea.
2. Atropina.
Cx: Angina, infarto de miocardio.
3. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos.
Metaproterenol.
Terbutalina
4. Antagonistas H2 = Antihistamínicos.
Difenilhidramina.
Hidroxina.
5. Aminofilina.
250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%.
6. Sedantes.
Demerol
Cx: Depresión respiratoria.
7. Expansores de volumen.
Soluciones cristaloides como el suero salino al 0,9%.
Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular).
8. Dopamina.
9. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales).
REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE.

• Picor = Urticaria.
• Comezón = Prurito.
• Enrojecimiento.
• Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral).
A. SUAVE:
Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!).
B. IRRITATIVO:
50 mg de difenhidramina VO / IM
o
25 mg de hidroxina VO / IM.
C. URTICARIA SEVERA:
Difenhidramina / hidroxicina.
Epinefrina (1:1.000) 0,3 mL subcutáneos.
Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer).
DISTRES RESPIRATORIO.
• Dificultad respiratoria (inconsecuente).
• Broncoconstricción (pone en peligro la vida).
• Edema laríngeo (poene en peligro la vida).
A. SUAVE:
Difenhidramina 50 mg.
15
Epinefrina (1:1.000) 0,3 mL subcutáneos, puede repetirse después de 15 minutos, hasta

un máximo de 1 mL.
Oxígeno suplementario a 2 - 3 L/min.
Si persiste:
Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis.
B. SEVERO:
(añadir a lo anterior).
250 mg IV de aminofilina durante 15 - 30 minutos con cuidado.
Cx: Hipotensión , arritmia cardiaca.
200 - 400 mg IV de hidrocortisona.
Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar.
Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo, sedación con 5 - 10 mg IV de Demerol.
REACCIÓN ANAFILACTOIDE.
• Taquicardia (pulso > 100).
• Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).
• Vértigo, diaforesis.
• Pérdida de consciencia.
A. SUAVE:
Expansores de plasma IV.
Epinefrina (1:1.000) 0,2 - 0,4 ml subcutáneos.
B. SEVERA:
Expansores de plasma IV.
Epinefrina (1:10.000) 1 mL IV, hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0,1 mL/min =
10 µg/min).
Oxígeno.
Control ECG y de presión venosa central.
Hidrocortisona, 500 mg IV.
Difenhidramina, 50 mg.
Si persiste la hipotensión:
Dopamina IV 5 - 10 µg/kg/min, equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos.
REACCIÓN VASOVAGAL.
• Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).
• Vértigo, diaforesis.
• Pérdida de consciencia.
Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO).
Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas.
Infusión IV rápida de suero salino al 0,9% / expansor de volumen.
Si los síntomas persisten, añadir:
0,5 - 0,7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 - 3 mg.
TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS.

A. Paciente con β bloqueantes:
Si responde inadecuamente a la epinefrina:
1 - 5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min.
B. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina, nicardipina):
Calcio IV.
C. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV:
3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 - 1.000 mL de dextrosa al 5%,
envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz)
16
PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA.

32 mg de metilprednisolona VO, 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste.
Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste, historia de alergia
importante / asma severa.
Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa, diabetes mellitus, patología ulcerosa
péptica.
1
SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELÉTICAS
Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas.

Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM"
Displasia + Distrofia.
Infección.
Alteraciones del desarrollo.
Tumor + procesos pseudotumorales.
Traumatismo
Osteocondritis + necrosis isquémica.
Patología Metabólica.
DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo.
DISTROFIA = Alteración de la nutrición.
Edad Ósea Retrasada.
A. CONSTITUCIONAL:
1. Familiar.
2. RCIU
B. METABÓLICA:
1. Hipopituitarismo.
2. Hipotiroidismo.
3. Hipogonadismo (síndrome de Turner).
4. Enfermedad de Cushing, tratamiento esteroideo.
5. Diabetes mellitus.
6. Raquitismo.
7. Malnutrición.
C. PATOLOGÍA SISTÉMICA:
1. Cardiopatía congénita.
2. Patología renal.
3. Patología GI: Enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
4. Anemia.
D. SÍNDROMES:
1. Trisomías.
2. Enfermedad de Noonan.
3. Cornelia de Lange.
4. Displasia cleidocraneal.
5. Enfermedad de Lesch-Nyhan.
6. Enanismo metatrófico
ESCLEROSIS ÓSEA.
Osteoesclerosis Difusa.
Mnemotecnia: "5 M´S To PROof"
Metástasis.
Mielofibrosis.
Mastocitosis.
Meloreostosis.
Metabólica: Hipervitaminosis D, fluorosis, hipotiroidismo, envenenamiento con fósforo.
Anemia de células falciformes (Sickle).
2
Esclerosis Tuberosa.
Picnodisostosis, enfermedad de Paget.
Osteodistrofia Renal.
Osteopetrosis.
Fluorosis
Patología Osea Esclerosante Constitucional.
1. Enfermedad de Engelmann-Camurati.
2. Hiperostosis cortical Infantil.
3. Melorreostosis.
4. Osteopatía estriada.
5. Osteopetrosis.
6. Osteopoiquilosis.
7. Paquidermoperiostosis.
8. Picnodisostosis.
9. Enfermedad de Van Buchem.
10. Síndrome de William.
Lesión Osteoesclerosa Solitaria.
A. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO.
1. Islote óseo.
B. VASCULAR.
1. Infarto óseo antiguo.
2. Necrosis aséptica / isquémica / avascular.
C. LESIÓN ÓSEA CURADA.
(a) Traumatismo: Formación de callo.
(b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante, tumor pardo, quiste
óseo.
© Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación, quimioterapia, hormonoterapia.
D. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada).
1. Osteoma osteoide.
2. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana, tuberculosa, por hongos.
3. Osteomielitis esclerosante de Garré.
4. Granuloma.
5. Absceso de Brodie.
E. TUMOR BENIGNO.
1. Osteoma.
2. Fibroma osificante.
3. EncondromaI / Osteocondroma.
4. Osteoblastoma.
F. TUMOR MALIGNO.
1. Metástasis osteoblásticas (próstata, mama).
2. Linfoma.
3. Sarcoma: Osteo-, condro-, sarcoma de Ewing.
G. OTROS.
1. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget.
2. Displasia fibrosa.
Lesiones Osteoescleróticas Múltiples.
A. FAMILIAR.
1. Osteopoiquilosis.
2. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier.
3. Melorreostosis.
4. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner.
3
5. Osteopetrosis.
6. Picnodisostosis.
7. Osteopatía estriada.
8. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas.
9. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank.
B ENFERMEDAD SISTÉMICA.
1. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa.
2. Esclerosis tuberosa.
Bandas Metafisarias Densas.
Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems"
Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo, bismuto, fósforo.
Cretinismo.
Sífilis, congénita.
Escorbuto (Scurvy)
Raquitismo (Rickets): curado
Enfermedad sistémica (Systemic)
También: Variante normal; tratamiento con Metotrexate.
Mnemotecnia. "DENSE LINES"
Intoxicación con Vitamina D.
Arsénico Elemental, bismuto, fósforo.
Variante Normal.
Enfermedad Sistémica.
Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo.
Leucemia, envenenamiento con pLomo.
Infección (TORCH), Hipercalcemia Idiopática.
Raquitismo Nunca tratado
Hipotiroidismo prEcoz
EScorbuto, anemia de células falciformes.
Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo.
1. Normal.
(a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños).
(b) Líneas de crecimiento (después de la infancia).
2. Hiperostosis cortical infantil (Caffey).
3. Anemia de células falciformes / Talasemia
4. Sífilis congénita.
5. Osteopetrosis / Oxalosis.
6. Radiación.
7. Acromegalia.
8. Paget
Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD"
Ingesta de Bismuto.
Ingesta de Plomo.
Ingesta de Torio.
Petrosis (osteopetrosis).
Leucemia.
Tuberculosis.
Raquitismo.
EScorbuto.
Toxicidad D (vitamina D).
Distrofia Simpática Refleja
4
OSTEOPENIA.
= Disminución de la densidad ósea
Categorías:
1. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide.
2. Osteomalacia = Inframineralización osteoide.
3. Hiperparatiroidismo.
4. Mieloma múltiple / metástasis difusas.
Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal, secundaria a:
a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular, endostal, intracortical, subperióstica).
b): Reabsorción osteolítica (15%).
Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 - 40 años, 1 de cada 3 mujeres > de 65 años.
Etiología:
A. Procesos Congénitos.
1. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento).
2. Homocistinuria.
B. Idiopática. (La pérdida ósea comienza precozmente, evoluciona mas rápidamente en
mujeres).
1. Osteoporosis juvenil: < 20 años.
2. Osteoporosis del adulto: 20 - 40 años.
3. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular
40 - 50% menor en mujeres mayores que en jóvenes)
4. Osteoporosis senil: > 60 años. Disminución progresiva de la densidad ósea a un
ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres.
C. Trastornos Nutricionales. Escorbuto; déficit proteico (malnutrición, nefrosis,
hepatopatía crónica, alcoholismo, anorexia nerviosa, kwashiorkor, hambre), déficit de
calcio.
D. Endocrinopatía. Enfermedad de Cushing, hipogonadismo (síndrome de Turner,
eunucoidismo), hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, acromegalia, enfermedad de
Addison, diabetes mellitus, embarazo.
E. Osteodistrofia renal. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la
columna, rápida pérdida en el esqueleto apendicular.
F. Inmovilización = Osteoporosis por desuso.
G. Enfermedades del Colágeno, artritis reumatoide.
H. Sustitución de la Médula Ósea. Infiltración por linfoma / leucemia, mieloma múltiple,
metástasis difusas, hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica.
I. Tratamiento Medicamentoso. Heparina (15.000 - 30.000 U durante > 6 meses),
metotrexate, esteroides, vitamina A.
J. Radioterapia.
K. Osteoporosis localizada. Atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria de la cadera,
osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores.
• Calcio, fósforo, fosfatasa alcalina plasmáticos, frecuentemente normales.
• La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda.
Técnica:
(1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos
apendiculares. Radioisótopo I-125
Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca), calcáneo. Dosis: 2-3 mrem;
Precisión: 1 - 3%.
(2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos
fotónicos, debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de
osteofitos y calcificaciones vasculares.
Zona: Columna, fémur. Dosis: 5 - 10 mrem; Precisión: 2 - 4%.
5
(3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. Puede medirse por separado el rápido

movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto
Zona: Vértebras L1 - L3, otras zonas.
(a) Energía Única: 300- 500 mrem; Precisión: 6 - 25%.
(b) Energía Dual: 750 - 800 mrem; Precisión: 5 - 10%.
(4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría
dual de la energía de los rayos X. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía
con dos picos
Zona: Columna, cuello femoral.
Dosis: < 3 mrem; Precisión 0,3 - 0,4%.
Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 - 30%.
Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad.
Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar), húmero proximal, cuello
del fémur, muñeca, costillas.
√ Disminución del número y grosor de las trabéculas.
√ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical).
√ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular.
√ Curación retardada de las fracturas, con escasa formación de callo (DDx: Formación
exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing).
@ Columna
√ Disminución de la densidad radiográfica.
√ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con
acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo).
√ Prominencia de los platillos.
√ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las
dimensiones externas, secundario a la reabsorción endostal + intracortical).
√ Deformidades por compresión, con protusión de los discos intervertebrales.
√ Vertebra bicóncava.
√ Nódulos de Schmorl.
√ Acuñamiento.
√ Disminución de la altura vertebral.
√ Ausencia de osteofitos
Cx:
(1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras, muñeca) en la
osteoporosis postmenopausica.
(2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la
osteoporosis senil.
Rx: Calcitonina, fluoruro sódico, difosfatos, suplementos de hormona paratiroidea,
estrógenos.
Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con
ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a:
(a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización
normal / pequeña.
(b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización
disminuida.
Etiología:
(1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar.
(2) Alteración del metabolismo de la vitamina D:
- Patología tubular renal crónica.
- Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa).
- Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino).
6
(3) Disminución de la absorción de vitamina D:

- Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente).
- Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas)
(4) Disminución del depósito de calcio en el hueso:
- Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget).
Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito.
• Dolor / sensibilidad ósea.
• Debilidad muscular.
• Calcio plasmático ligeramente bajo / normal.
• Disminución del fósforo plasmático.
• Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática.
√ Osteopenia uniforme.
√ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso.
√ Corticales delgadas de los huesos largos.
√ Trabéculas bastas y deshilachadas, disminuidas en número y tamaño.
√ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena, arqueamiento de los
huesos largos, torcedura / compresión de la pelvis.
√ Aumento de la incidencia de fracturas, cuerpos vertebrales bicóncavos.
√ Cráneo moteado.
√ Pseudofracturas
Osteopenia Localizada.
1. Atrofia difusa.
Etiología: Inmovilización local secundaria a:
(1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura).
(2) Parálisis nerviosa.
(3) Parálisis muscular.
2. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck.
3. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio).
• Dolor + rigidez en el hombro y mano.
• Tumefacción de la extremidad superior.
4. Osteoporosis migratoria regional, osteoporosis transitoria de la cadera.
5. Tumor osteolítico.
6. Fase lítica de la enfermedad de Paget.
7. Inflamación: Artritis reumatoide, osteomielitis, tuberculosis.
8. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia.
9. Quemadura y congelación.
Edema de Médula Ósea.
√ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2.
1. Osteoporosis transitoria de la cadera:
√ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor.
2. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea.
Autolimitado, ¿relacionado con osteoporosis transitoria?.
√ Radiográficamente nunca muestra osteopenia.
3. Osteonecrosis
4. Traumatismo:
(a) "Contusión ósea".
(b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores.
5. Infección.
6. Neoplasia infiltrativa.
Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias.
Mnemotecnia: LINING
7
Leucemia.
Enfermedad sIstémica (raquitismo, escorbuto).
Variante Normal.
Infección trasplacentaria (sífilis congénita).
Metástasis de Neuroblastoma.
Líneas de crecimiento (Growth).
OSTEOLÍSIS.
1. Acrosteolisis
2. Osteolísis masiva.
3. Osteolísis esencial.
4. Ainhum.
Acrosteolísis Idiopática Familiar.
= SÍNDROME DE HADJU-CHENEY.
Rara entidad de etiología desconocida
Localización: Puede ser unilateral.
• Las uñas permanecen intactas; cambios sensoriales + raras úlceras plantares.
√ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges
terminales + mas proximales.
√ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo, hipoplasia del extremo proximal del
radio, subluxación de la cabeza radial, escafocefalia, suturas amplias, sutura metópica
persistente, huesos wormianos, impresión basilar, senos mal desarrollados, cisfoscoliosis,
osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna),
protusión acetabular
Acrosteolísis Adquirida.
Causas:
Quemadura; congelación; descarga eléctrica; PVC; siringomielia; diabetes; insensibilidad
congénita al dolor; lepra; enfermedad de Reynaud; tromboangeitis obliterante;
enfermedades del colágeno; sarcoidosis; psoriasis; frambesia, síndrome de
Ehlers-Danlos; HPT; sarcoma de Kaposi; progeria; picnodisostosis;
paquidermoperiostosis.
Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH":
Psoriasis, Porfiria.
Síndrome de Ehlers-Danlos.
Tromboangeitis obliterante.
Tratamiento con Ergotamina.
Enfermedad de Reynaud.
Diabetes, Dermatomiositis, tratamiento con Dilantin.
LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas, congelación).
Arterioesclerosis obliterante.
Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo)
Epidermolisis bullosa.
Artritis Reumatoide, síndrome de Reyter.
Sarcoidosis.
Progeria, Picnodisostosis.
Lepra, síndrome de Lesh-Nyhan.
Ausencia de dolor.
Hiperparatiroidismo.
√ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias.
√ Ausencia de reacción perióstica.
√ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías.
8
Metáfisis Deshilachadas.
Mnemotecnia: "CHARMS"
Infecciones Congénitas (Rubéola, sífilis).
Hipofosfatasia.
Acondroplasia.
Raquitismo.
Disostosis Metafisaria.
EScorbuto.
REACCIÓN PERIÓSTICA.
1. Traumatismo, hemofilia.
2. Infección.
3. Inflamación: Artritis.
4. Neoplasia.
5. Congénita: Fisiológica en el recién nacido.
6. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica, acropaquia tiroidea, hipervitaminosis A.
7. Vascular: Estasis venoso.
Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica.
√ lisa + grosor uniforme > 1 mm.
√ Persistente + no cambia en semanas
Patrones:
(a) Delgada: Granuloma eosinófilo; osteoma osteoide.
(b) Ondulante densa: Enfermedad vascular.
(c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar.
(d) Elíptica densa: Osteoma osteoide; enfermedad maligna de larga evolución (con
destrucción).
(e) En capas: Enfermedad de depósito; infección crónica.
Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica, proceso rápidamente progresivo,
sometido a cambios constantes.
(a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda; tumor maligno (osteosarcoma,
sarcoma de Ewing).
(b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma; sarcoma de Ewing; condrosarcoma;
fibrosarcoma; leucemia; metástasis; osteomielitis aguda.
(c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral /
respuesta perióstica): osteosarcoma.
(d) Triángulo de Codman: Hemorragia, tumor maligno (osteosarcoma, sarcoma de
Ewing); osteomielitis aguda; fractura.
Reacción Perióstica Simétrica en Adultos.
1. Insuficiencia vascular (extremidad inferior).
2. Osteoartropatía hipertrófica.
4. Acropaquia tiroidea.
5. Fluorosis.
6. Artritis reumatoide.
7. Síndrome de Reyter.
8. Idiopática - degenerativa.
Reacción Perióstica en la Infancia.
(a) Benigna:
1. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros
1 - 6 meses de vida.
2. Síndrome del niño maltratado.
9
3. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad.

4. Hipervitaminosis A.
5. Escorbuto.
6. Osteogénesis Imperfecta.
7. Sífilis congénita.
(b) Maligna:
1. Osteosarcoma multicéntrico.
2. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma.
3. Leucemia aguda.
Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS":
Fisiológica (Physiologic), Prostraglandinas.
Granuloma Eosinófilo.
Raquitismo.
Hiperostosis cortical Infantil.
EScurbuto.
Traumatismo.
Sarcoma de Ewing.
Hipervitamionsis A.
Leucemia + neuroblastoma.
Sífilis.
Osteosarcoma.
Niño (Child) maltratado.
Síndrome del cabello ensortijado (Kinky).
Nemia de células falciformes (Sickle).
TUMORES ÓSEOS.
Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos.
El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la
edad.
Edad (años) Tumor

0,1 Neuroblastoma
0,1 - 10 Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis)
10 - 30 Osteosarcoma (metáfisis); tumor de Ewing en huesos planos
30 - 40 Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing); fibrosarcoma; tumor de
células gigantes maligno; (histología similar al fibrosarcoma); sarcoma parostal; linfoma.
> 40 Carcinoma metastásico; mieloma múltiple; condrosarcoma.
10
Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos
SARCOMAS SEGÚN LA EDAD:

Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving"
Sarcoma de Ewing 0- 10 años

Sarcoma Osteogénico 10 - 30 años
Sarcoma de Células Reticulares 20 - 40 años
Fibrosarcoma 20 - 40 años
Condrosarcoma 40 - 50 años
Sarcoma Parostal 40 - 50 años
Osteosarcoma 60 - 70 años
Metástasis 60 - 70 años
TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS:

Asientan en la parte media del hueso; osteolíticos; neoformación reactiva de hueso;
ausencia de neoformación ósea tumoral.
Mnemotecnia: "LEMON"
Leucemia, Linfoma.
Sarcoma de Ewing, granuloma Eosinófilo.
Mieloma múltiple.
Neuroblastoma.
TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS:
Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often":
Metástasis.
Mieloma.
Sarcoma de Ewing.
Fibrosarcoma.
Osteosarcoma.
11
Matriz tumoral de los Tumores Óseos.

Tumores Formadores de Cartílago.
A. BENIGNOS:
1. Encondroma.
2. Condroma parostal.
3. Condroblastoma.
4. Fibroma condromixoide.
5. Osteocondroma.
B MALIGNOS:
1. Condrosarcoma.
√ Radiodensidades de forma anular, localizadas centralmente / floculentas / puntiformes.
Tumores Formadores de Hueso.
A. BENIGNOS:
1. Osteoma.
3. Osteoblastoma.
B. MALIGNOS:
1. Sarcoma osteogénico
√ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión.
Tumores de Tejido Conectivo Fibroso.
A. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS
(a) Corticales:
1. Defecto cortical benigno.
2. Irregularidad cortical por avulsión.
(b) Medulares:
1. Herniación ósea.
2. Fibroma no osificante.
4. Fibromatosis congénita generalizada.
(c) Corticomedulares:
4. Querubismo.
5. Fibroma desmoplásico.
6. Fibromixoma.
B. MALIGNAS:
1. Fibrosarcoma
Tumores de Origen Histiocítico.
A. LOCALMENTE AGRESIVOS
1. Tumor de células gigantes.
2. Histiocitoma fibroso benigno.
B. MALIGNOS.
1. Histiocitoma fibroso maligno.
Tumores Originados en el Tejido Adiposo.
A. BENIGNOS
1. Lipoma intraóseo.
2. Lipoma parostal.
B. MALIGNOS.
1. Liposarcoma intraóseo.
12
Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos).

A. BENIGNOS.
1. Hemangioma.
2. Tumor glómico.
3. Linfangioma.
4. Angiomatosis quística.
5. Hemangiopericitoma.
B. MALIGNOS.
1. Hemangiopericitoma maligno.
2. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma, metástasis: pulmón, cerebro, ganglios
linfáticos, otros huesos.
Tumores de Origen Nervioso.
A. BENIGNOS:
1. Neurofibroma solitario.
2. Neurilemoma.
B. MALIGNOS:
1. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno
PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA.

A. Destrucción ósea geográfica. Indicativa de un tumor de crecimiento lento,
habitualmente benigno.
√ Margen bien definido liso / irregular.
√ Pequeña zona de transición.
B. Destrucción ósea apolillada. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los
tumores óseos malignos / osteomielitis.
√ Margen de la lesión menos definido / delimitado.
√ Gran zona de transición.
Mnemotecnia: "H LEMMON":
Histocitosis X.
Linfoma.
Sarcoma de Ewing.
Metástasis.
Mieloma múltiple.
Osteomielitis.
Neuroblastoma.
C. Destrucción ósea permeativa. Lesión ósea agresiva, con potencial crecimiento rápido
(por ejemplo sarcoma de Ewing).
√ Lesión mal delimitada, con margen imperceptible con el hueso no afectado.
√ Gran zona de transición.
D. Tamaño de la lesión. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos.
E. Lesión elongada
√ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. Sarcoma de
Ewing, sarcoma de células reticulares, condrosarcoma, angiosarcoma.
POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL.

A. LESIÓN MEDULAR CENTRAL
1. Encondroma.
2. Quiste óseo solit/ario.
B. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA
2. Sarcoma osteogénico, condrosarcoma, fibrosarcoma.
13
C. LESIÓN CORTICAL
D. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL
1. Condroma yustacortical.
2. Osteocondroma.
3. Sarcoma osteogénico parostal.
POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL.

A. LESIÓN EPIFISARIA.
1. Condroblastoma.
2. Ganglión intraóseo
3. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis).
Mnemotecnia: "CAGGIE":
Condroblastoma.
Quiste óseo Aneurismático.
Tumor de células Gigantes.
Geoda.
[Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma].
B. LESIÓN METAFISARIA.
3. Quiste óseo solitario.
4. Osteocondroma.
5. Absceso de Brodie
6. Sarcoma osteogénico, condrosarcoma.
C. LESIÓN DIAFISARIA.
1. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing).
4. Quiste óseo aneurismático.
5. Encondroma.
6. Osteoblastoma.
Mnemotecnia: "FEMALE":
Displasia Fibrosa.
Metástasis.
Adamantimoma.
Leucemia, Linfoma.
Sarcoma de Ewing
PROCESOS PSEUDOTUMORALES.
2. Quiste yustaarticular ("sinovial").
4. Fibroma no osificante; defecto cortical; desmoide cortical.
5. Granuloma eosinófilo.
6. Granuloma reparativo de células gigantes.
14
7. Displasia fibrosa (monostósica; poliostósica).

8. Miositis osificante.
9. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo.
10. Osteolisis masiva.
LESIÓN INTRAÓSEA
Lesión Ósea en Burbuja
Mnemotecnia: "FOG MACHINES"
Displasia fibrosa, defecto Fibroso cortical.
Osteoblastoma.
Mieloma (plasmocitoma), Metástasis de riñón, tiroides, mama.
Quiste óseo Aneurismático / Angioma.
Fibroma Condromixoide, Condroblastoma.
Histiocitosis X, tumor pardo Hiperparatiroideo, Hemofilia.
Infección (absceso de Brodie, equinococo, coccidiodomicosis).
Fibroma No osificante.
Encondroma, quiste de inclusión Epitelial.
Quiste óseo Simple unilocular.
Lesión Infecciosa en Burbuja.
1. Absceso de Brodie (estafilococo dorado).
2. Coccidiodomicosis.
3. Equinococosis.
4. Micobacteria atípica.
5. Tuberculosis quística.
Lesión en Estallido.
A. Metástasis.
Carcinoma de tiroides, renal, mama.
B. Tumor óseo primario.
1. Fibrosarcoma.
2. Mieloma múltiple (a veces).
4. Pseudotumor hemofílico.
Defecto Óseo Unilocular, no Expansivo, Bien Delimitado.
1. Defecto fibroso cortical.
3. Quiste óseo simple unicameral.
5. Tumor pardo del HPT.
7. Encondroma.
8. Quiste epidermoide de inclusión.
9. Quiste postraumático / degenerativo.
11. Ganglión intraóseo.
12. Histiocitoma.
13. Lesión artrítica.
14. Sinovitis villonodular pigmentada endostal.
16. Lesión Infecciosa.
Defecto Óseo Multilocular, no Expansivo, Bien Delimitado.
15

4. Quiste óseo simple.
Defecto Óseo Unilocular, Expansivo, Bien Delimitado.
1. Quiste óseo simple unicameral.
2. Encondroma.
4. Condroma yustacortical.
7. Tumor pardo del HPT.
Lesión Osteolítica Mal Delimitada, Sin Reacción Perióstica.
A. NO EXPANSIVA:
1. Metástasis de cualquier primario.
2. Mieloma múltiple.
3. Hemangioma.
B. EXPANSIVA:
1. Condrosarcoma.
3. Metástasis de tiroides / riñón
Lesión Osteolítica Mal Delimitada, con Reacción Perióstica.
1. Osteomielitis
2. Sarcoma de Ewing.
3. Osteosarcoma.
Lesión Mixta, Esclerótica y Lítica.
A. CON SECUESTRO:
1. Osteomielitis.
B. SIN SECUESTRO:
1. Osteomielitis.
2. Tuberculosis.
4. Metástasis.
5. Osteosarcoma.
Lesiones Óseas Trabeculadas.
1. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas).
2. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas).
3. Fibroma no osificante: loculado.
4. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas, orientadas horizontalmente.
5. Hemangioma: Trabéculas estriadas, radiales.
Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada.
Mnemotecnia: "BOOST"
Absceso de Brodie
Osteoblastoma.
Osteoma osteoide
Fractura de Strés.
Tuberculosis.
Lesiones Líticas Múltiples.
Mnemotecnia: "FEEMHI":
Displasia Fibrosa.
Encondromas.
16
Metástasis, Mieloma múltiple.
Hiperparatiroidismo (tumores pardos), Hemangiomas.
Infección.
Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad.
Mnemotecnia: "CAINES":
Condroblastoma.
Infección.
Fibroma No osificante.
Quiste óseo Solitario.
Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación.
Mnemotecnia: "SAC":
Sinovioma.
Angioma.
Lesión Condroide
Lesión Sacra Destructiva.
Mnemotecnia: "SPACEMON":
Sarcoma.
Plasmocitoma.
Cordoma.
Ependimoma.
Metástasis.
Osteomielitis.
Neuroblastoma.
ENANISMO.
CLASIFICACIÓN:
(1) Osteocondrodisplasia.
= Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso.
(a) Identificable al nacimiento:
- Habitualmente letal: Acondrogénesis, fibrocondrogénesis, displasia tanatófora,
síndrome de costilla corta.
- Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata, displasia capmtomiélica,
acondroplasia, displasia diastrófica, displasia condroectodérmica, síndrome de Jeune,
displasia espondiloepifisaria congénita, displasia mesomiélica, displasia cleidocraneal,
síndrome oto-palato-digital.
(b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia, discondrosteosis, displasia
espondilometafisaria, displasia acromicrica.
(c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis, picnodisostosis, síndrome del
Melnick-Needles.
(2) Disóstosis.
= Malformación de huesos individuales, aislada / combinada.
(a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis, disostosis craneofacial (Crouzon),
acrocefalosindactilia, acrocefalopolisindactilia, síndromes de arcos branquiales
(Teacher-Collins, Franceschetti), disóstosis acrofacial, disostosis
oculo-aurículo-vertebral, microsomía hemifacial, síndrome óculo.mandíbulo-facial.
(b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral
(Klippel-Feil), anomalía de Sprengel, disóstosis espondilocostal, síndrome oculoverteral.
17
(c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos),

apodia (= ausencia de pies), polidactilia, sindactilia, camptodactilia, síndrome de
Rubins-tein-Taby, síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi), anemia de
Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares, síndrome trombocitopenia-aplasia
radial, síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram), deficiencia femoral focal, sinóstosis
múltiples.
(3) Osteolisis Idiopática.
= Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal.
(4) Aberraciones Cromosómicas.
(5) Trastornos Metabólicos Primarios.
(a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia.
(b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis.
TERMINOLOGÍA
Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo, húmero, radio +
cúbito, mano).
Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo, húmero).
Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo, radio + cúbito).
Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo, mano).
Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro.
A. Enanismo micromiélico moderado:
1. Síndrome de Jeune.
2. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica.
3. Enanismo diastrófico.
B. Enanismo micromiélico moderadamente deformado:
1. Displasia camptomiélica.
2. Osteogénesis imperfecta, tipo III.
C. Enanismo micromiélico severo:
1. Displasia tanatofora.
2. Osteogénesis imperfecta, tipo II.
3. Acondroplasia homozigótica.
4. Hipofospatasia.
4. Síndrome costilla corta-polidactilia.
5. Fibrocondrogénesis.
Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos, pies).
1. Displasia torácica asfixiante.
Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero, fémur).
Mnemotecnia: "MA CAT":
Enanismo Metatrófico.
Acondrogénesis Acortamiento mas severo).
Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva).
Acondroplasia heterozigótica.
Displasia Tanatófora.
Osteocondrodisplasia.
A. Falta de:
(a). Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria.
(b). Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple.
(c). Cartílago proliferativo: Acondroplasia.
(d). Formación esponjosa: Hipofosfatasia.
(e). Absorción esponjosa: Osteopetrosis.
(f). Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta.
(g). Hueso endostal: Osteoporosis idiopática.
18
B. Exceso de:
(a). Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica.
(b). Cartílago hipertrófico: Encondromatosis.
(c). Esponjosa: Exostosis múltiple.
(d). Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva.
(e). Hueso endostal: Hiperfosfatemia.
Displasia Ósea Letal.
En orden de frecuencia:
1. Displasia tanatófora.
2. Osteogénesis imperfecta tipo II.
3. Acondrogénesis tipo I + II.
4. Síndrome de Jeune (poede ser no letal)
5. Hipofosfatasia, forma congénita letal.
6. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal).
7. Condrodisplasia punctata, tipo rizomiélico.
8. Displasia campomiélica.
9. Síndrome costilla corta-plidactilia.
10. Acondroplasia homozigótica.
Enanismo No Letal.
1. Acondroplasia (heterozigótica).
3. Displasia condroectodérmica.
4. Condrodisplasia punctata.
5. Displasia espondiloepifisaria (congénita).
6. Enanismo diastrófico
7. Enanismo metatrófico.
8. Hipocondroplasia.
Enanismo de Comienzo Tardío.
1. Displasia espondiloepifisaria tarda
2. Displasia epifisaria múltiple.
3. Pseudoacondroplasia.
4. Condrodisplasia metafisaria.
5. Discondrosteosis.
7. Displasia diafisaria progresiva.
Tórax Estrecho en el Feto.
3. Displasia condroectodérmica.
4. Displasia campomiélica.
5. Enanismo tanatóforo.
6. Acondroplasia homocigótica.
7. Ancondrogénesis.
8. Hipofosfatasia.
Desmineralización de la Columna en el Feto.
1. Acondrogénesis.
Cabeza Grande en el Feto.
1. Acondroplasia.
Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto.
1. Síndrome campomiéico.
19
2. Osteogénesis imperfecta.
4. Hipofosfatasia.
Fracturas Óseas en el Feto.
2. Hipofosfatasia.
3. Acondrogénesis.
ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS.

Amelia = Ausencia del miembro.
Hemimelia = Ausencia de las partes distales.
Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco.
Aplasia / Hipoplasia radial.
Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog":
Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio.
Anemia de Fanconi.
Síndrome de Cornelia de Lange.
Síndrome de Holt-Oram.
Miositis osificante progresiva (solo el pulgar).
Enanismo diastrófico.
Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis.
Mnemotecnia: "CHIEF"
Disostosis Cleidocraneal.
Hipospadia, epispadia.
Idiopático.
Extrofia vesical.
F de siringomielia.
SOBRECRECIMIENTO ÓSEO
Hiperdesarrollo óseo.
1. Síndrome de Marfan.
2. Síndrome de Kippel-Treanunay.
3. Macrodistrofia lipomatosa.
Deformidad en Matraz de Erlenmeyer.
= Expansión del extremo distal de los huesos largos, habitualmente el fémur.
1. Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick.
2. Raquitismo.
3. Anemias.
5. Osteopetrosis.
6. Envenenamiento con metales pesados.
7. Displasia metafisaria.
8. Síndrome de Down.
9. Acondroplasia.
Mnemotecnia: "TOP DOG":
Talasemia.
Osteopetrosis.
Enfermedad de Pyle.
Aclasia Diafisaria.
Enfermedad de Ollier.
20
Enfermedad de Gaucher.
ARTICULACIONES.
Abordaje de las Artritis.
Mnemotecnia: "ABCDE´S":
Alineación.
Mineralización Ósea (Bone).
Destrucción del Cartílago.
Distribución.
Erosión.
Partes blandas (Soft).
Signos de Artritis.
Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos.
Radiología convencional:
√ Estrechamiento del espacio articular radiológico:
(a) Uniforme = Artritis inflamatoria.
(b) No uniforme = Artritis degenerativa.
√ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación:
√ Osteopenia.
√ Esclerosis subcondral.
√ Erosión.
√ Formación de quistes subcondrales.
√ Mala alineación.
√ Derrame articular.
√ Frafmentos intraarticulares.
MN:
√ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa).
√ Distribución d ela enfermedad.
RM:
√ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular.
√ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa).
Clasificación de las Artritis.
A. ARTRITIS SEPTICAS.
1. Tuberculosa.
2. Piógena.
3. Artritis Lyme.
4. Artritis fúngucas: Candida, coccidioides immites, blastomices dermatidis, histoplasma
capsulatum, sportrix schenckii, criptococus neoformans, arpergilus fumigatum.
B. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO /
PSEUDOCOLAGENOPATÍAS.
2. Espondilitis anquilopoyética.
3. Artritis psoriásica.
4. Fiebre reumática.
5. Sarcoidosis.
C. ARTRITIS BIOQUÍMICAS.
1. Gota.
2. Condrocalcinosis.
3. Ocronosis.
4. Artritis hemofílica.
21
D. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis.

E. TRAUMÁTICA.
1. Secundaria a osteoartritis.
2. Artritis neurotrófica.
3. Sinovitis villonodular pigmentaria.
F. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES.
1. Colitis ulcerosa (en el 10 - 20%).
2. Enfermedad de Crohn (en el 5%).
3. Enfermedad de Whipple (en el 60 - 90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis,
espondilitis).
¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología
artrítica!
ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27
El test es positivo en:
1. Espondilitis anquilopoyética 95%

2. Enfermedad de Reiter 80%
3. Espondilitis psoriásica 70%
4. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 70%
5. Población normal 10%
Osteoartritis Prematura.
Mnemotecnia. "COME CHAT"
Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado.
Ocronosis.
Síndrome de Marfan.
Articulación de Charcot = Neuroartropatía.
Artropatía Hemofílica.
Acromegalia.
Traumatismo.
Artritis con Periostitis
1. Artritis reumatoide juvenil.
3. Síndrome de Reiter.
4. Artritis infecciosa.
Artritis con Desmineralización.
Mnemotecnia: "HORSE"
Hemofilia.
Osteomielitis.
Artritis Reumatoide, síndrome de Reiter.
ESclerodermia.
Lupus Eritematoso sistémico.
Artritis sin Desmineralización.
1. Gota.
2. Artropatía neuropática.
3. Psoriasis.
5. Sinovitis villonodular pigmentada.
Mnemotecnia: "PONGS":
Artritis Psoriásica.
Osteoartritis.
22
Articulación neuropática.
Gota.
Sarcoidosis
Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca
1. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios
traumáticos mayores o menores.
Áreas : DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea.
√ Esclerosis + osteofitos.
2. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria.
Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas.
• Episodios inflamatorios agudos.
Áreas: DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea.
√ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota".
√ Es rara la anquilosis.
3. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa;
manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica.
Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales).
√ Erosiones marginales en "orejas de ratón".
√ Neoformación ósea.
4. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus.
Áreas: PIP, MCP, todas las articulaciones de la muñeca, estiloides del cúbito.
√ Erosiones marginales mal definidas.
√ Deformidades articulares.
5. Artritis Gotosa
• Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial.
• Periodos asintomáticos de meses a años.
Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano.
√ Desarrollo de una gota tofácea crónica.
√ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares).
√ Estrechamiento del espacio articular.
6. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD.
Áreas: MCP, radiocarpiana.
√ Condrocalcinosis.
√ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales.
√ Ausencia de erosiones.
7. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis, poliartitis simétrica, artropatía
deformante no erosiva, osteonecrosis.
Áreas: PIP, MCP.
√ Deformidades reversibles.
8. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS).
Áreas: DIP, PIP. 1er CMC.
√ Reabsorción de falanges distales.
√ Calcificaciones de partes blandas.
Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales.
Mnemotecnia: "POEM":
Osteoartritis.
Osteoartritis Erosiva.
Reticulohistiocitosis Multicéntrica.
Sacroileitis.
Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por
23
cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco; cartílago fibroso de 3 . 5

mm de grosor en el lado sacro); anchura normal de la articulación: 2 . 5 mm.
Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°.
A. BILATERAL Y SIMÉTRICA:
1. Espondilitis anquiolopoyética.
√ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado
iliaco.
√ Anquilosis.
√ Osificación de los ligamentos intraóseos.
2. Artritis reumatoide (en fases tardias).
√ Estrechamiento del espacio articular sin reparación.
√ Osteoporosis.
√ Puede aaprecer anquilosis.
3. Artropatía por depósito. Gota, CCPD, ocronosis, acromegalia.
√ Pérdida lenta de cartílago.
√ Hueso reparativo subcondral + osteofitos.
4. Enteropática
B. BILATERAL Y ASIMÉTRICA:
√ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo.
√ Anquilosis ocasional.
2. Síndrome de Reyter.
C. UNILATERAL:
1. Infección.
2. Osteoartritis por estrés mecánico anormal.
√ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral.
√ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular
anquilosis).
DDx: Hiperparatiroidismo.
√ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco, simula erosión + ensanchamiento
articular.
Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca.
Mnemotecnia: "CRAP TRAP":
Colitis.
Artritis Reumatoide.
Absceso (infección).
Patología Paratiroidea.
Traumatismo.
Síndrome de Reyter.
Espondilitis Anquilipoyética.
Psriasis.
Derrame en la Articulación Sacroiliaca.
Mnemotecnia: "CARPI":
Espondilitis por Colitis.
Espondilitis Anquilopoyética.
Síndrome de Reyter.
Infección (TB).
Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis.
Mnemotecnia: "EPOCH":
24
Extrofia vesical.
Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa).
Osteogénesis imperfecta.
Disóstosis Cleudocraneal.
Hipotiroidismo.
Protusión Acetabular
= Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis.
√ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica.
A. UNILATERAL:
1. Artritis tuberculosa.
2. Traumatismo.
B. BILATERAL:
2. Enfermedad de Paget.
3. Osteomalacia.
Mnemotecnia: "PROT".
Enfermedad de Paget.
Osteomalacia (HPT).
Traumatismo.
Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo.
3. Gota.
4. Enfermedad articular degenerativa.
Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas.
Mnemotecnia: "S-Lesions".
Artritis PSoriásica.
ESpondilitis anquilopoyética.
Osteoartritis eroSiva.
Enfermedad por inmovilización (Still).
Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal.
= Depósito de Hemosiderina.
3. Hemofilia.
Fragmentos Sueltos Intraarticulares.
1. Osteocondritis disecante.
2. Osteocondromatosis sinovial.
3. Fragmento fracturado por un traumatismo.
4. Enfermedad articular degenerativa.
Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR =
PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA.
Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión, inducida por la presión, del liquido sinovial
en el hueso subcondral; en casos con inflamación sinovial.
Causas:
1. Osteoartitis.
3. Osteonecrosis.
25
4. CPPD.
√ Tamaño del quiste habitualmente de 2 - 35 mm.
√ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD).
DDx:
(1). Tumor de células gigantes.
(2) Sinovitis villonodular pigmentada.
(3) Metástasis.
(4) Ganglión Intraóseo.
(5) Hemofilia.
Condrocalcinosis
Mnemotecnia: "WHIP A DOG"
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis. Hemofilia, Hipotiroidismo, Hiperparatiroidismo 1º (15%),
Hipofospatasia, Hipomagnasemia familiar.
Idiopática (anciano).
Pseudogota (CPPD).
Artritis (reumatoide, postinfecciosa, traumática, degenerativa), Amiloidosis, Acromegalia
Diabetes mellitus.
Gota.
Mnemotecnia: "3C´s":
Cristales: CPPD, urato sódico (gota).
Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia), cobre, hierro.
Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis, acromegalia, ocronosis.
Entesopatías
Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas, es decir, el propio
tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso.
Causas:
1. Trastorno degenerativo
2. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética, enfermedad de Reiter, artritis
psoriásica.
3. Hiperostosis esquelética difusa idiopática
4. Acromegalia.
5. Artritis reumatoide
Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa
√ Proliferación ósea (entesofito).
√ Calcificación del tendón + ligamento.
√ Erosión.
EPÍFISIS
Epífisis Punteadas.
1. Variante normal.
2. Necrosis avascular.
3. Hipotiroidismo.
5. Displasia epifisaria múltiple.
6. Displasia espondiloepifisaria.
7. Hipoparatiroidismo.
8. Síndrome de Down
9. Trisomía 18.
10. Síndrome warfarínico fetal.
11. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico).
26
12. Síndrome hepatocerebral de Zellweger.

Sobrecrecimiento Epifisario.
2. Hemofilia.
3. Enfermedad de Legg-Perthes.
4. Artritis tuberculosa.
5. Artritis piógena (crónica).
6. Artritis fúngica.
7. Displasia epifisaria hemimelica.
8. Displasia fibrosa epifisaria.
9. Síndrome de Winchester.
Epífisis Anular.
1. Osteoporosis severa.
2. Raquitismo curado.
3. Escorbuto.
Epifisiolisis
= EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico,
no de la zona de proliferación).
1. Idiopático / epifisiolisis juvenil.
Edad: 12 - 15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?).
• Tipo adiposogenital, estatura exagerada.
2. Osteodistrofia renal.
3. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica.
4. Hipotiroidismo.
5. Radioterapia.
Inclinación Tibioastragalina
= Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial.
1. Hemofilia.
2. Inmovilización.
3. Anemia de células falciformes.
4. Displasia epifisaria.
5. Traumatismo.
TRAUMATISMOS.
Traumatismos en la Infancia.
1. Fractura en tallo verde
= Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento, con periostio intacto.
2. Fractura por arqueamiento.
3. Epifisiolisis traumática.
4. Síndrome del niño maltratado.
5. Lesión de la placa epifisaria.
Pseudoartrosis en los Huesos Largos.
1. Falta de unión de una fractura.
3. Neurofibromatosis.
4. Osteofénesis imperfecta.
5. Congénita: Pseudoartrosis clavicular.
Formación Excesiva de Callo.
1. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing.
27
4. Insensibilidad congénita al dolor.

5. Parálisis.
MANO Y MUÑECA.
Reabsorción de las Falanges Terminales
A. TRAUMÁTICA.
1. Amputación.
2. Quemadura, descarga eléctrica.
3. Congelación.
4. Envenenamiento con cloruro de vinilo.
B. NEUROPÁTICA.
1. Insensibilidad congénita al dolor.
2. Siringomielia.
3. Mielomeningocele.
5. Lepra.
C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO.
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
3. Enfermedad de Reynaud.
D. METABÓLICA
E. CONGÉNITAS
1. Acroosteolisis familiar.
2. Picnodisostosis.
3. Progeria = Síndrome de Werner.
F. OTRAS
1. Sarcoidosis.
2. Artropatía psoriásica.
3. Epidermolisis bullosa.
Ángulo Carpiano.
= Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo.
A. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°):
1. Síndrome de Turner.
2. Síndrome de Hurler.
3. Síndrome de Morquio.
4. Deformidad de Madelung.
B. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°):
1. Síndrome de Down
2. Artrogriposis.
3. Displasia ósea con afectación epifisaria.
Signo Metacarpiano
= Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de
4º metacarpiano.
1. Idiopático.
2. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner, síndrome de Klinelfelter.
3. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo.
4. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange.
28
5. Exóstosis múltiples hereditaria.

6. Disóstosis periférica.
7. Síndrome del nevus de células basales.
8. Melorreostosis.
Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach"
Pseudohipoparatiroidismo.
Pseudopseudohipoparatiroidismo.
Idiopático.
Traumático.
Trisomía 13-18.
Braquidactilia
= Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges.
1. Idiopático.
2. Traumático.
3. Osteomielitis.
4. Artritis.
6. Pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo.
7. Osteocondrodisplasia.
8. Mucopolisacaridosis.
9. Síndrome de Cornelia de Lange.
10. Síndrome del nevus de células basales.
11. Exostosis múltiples hereditaria.
Sindactilia
= Fusión ósea ± cutánea de los dedos.
1. Síndrome de Apert.
2. Síndrome de Carpenter.
5. Síndrome de Poland.
6. Otros.
Polidactilia.
Se asocia frecuentemente a:
1. Síndrome de Carpenter.
2. Síndrome de Ellis-van Creveld.
3. Síndrome de Meckel-Gruber.
4. Síndrome polisindactílico.
6. Trisomía 13.
Clinodactilia
= Curvadura del dedo en el plano mediolateral.
1. Variante normal.
3. Displasia múltiple.
4. Traumatismo, artritis, contracturas.
Lesión Lucente en un Dedo
A. TUMOR BENIGNO:
3. Tumor pardo.
29

6. Tumor glómico.
8. Osteoblastoma.
9. Encondroma.
B. TUMOR MALIGNO:
1. Osteosarcoma.
2. Fibrosarcoma.
3. Metástasis de pulmón, mama, melanoma maligno.
Mnemotecnia: "GAMES PAGES"
Tumor Glómico.
Artritis (gotosa, reumatoide).
Metástasis (pulmón, mama).
Encondroma.
Quiste Simple (inclusión).
Pancreatitis.
Epidermoide.
Sarcoidosis.
Acroosteolisis.
= Áreas opacas focales + engrosamiento endostal.
1. Indidental en mujeres de mediana edad.
3. Sarcoidosis.
4. Esclerodermia.
5. Lupus eritematoso sistémico.
6. Enfermedad de Hodgkin.
7. Trastornos hematológicos
Calcificaciones en las Puntas de los Dedos.
1. Esclerodermia / síndrome CREST.
2. Enfermedad de Raynaud.
4. Dermatomiositis.
5. Calcinosis circunscrita universal.
COSTILLAS
Lesiones Costales.
A.TUMOR COSTAL BENIGNO:
1. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente).
√ Preferentemente localización posterior.
2. Granuloma eosinófilo
3. Defecto cortical benigno.
4. Hemangioma óseo.
5. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral.
6. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral.
8. Quiste óseo aneurismático
B. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO:
1. Condrosarcoma (matriz calcificada).
30
2. Osteosarcoma (raro).
3. Fibrosarcoma.
C. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO:
- En adultos:
1. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente).
3. Tumor desmoide.
- En niños:
2. Neuroblastoma metastásico.
Ver también: Lesiones de la pared torácica.
D. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO:
1. Fractura curada:
(a) Fracturas al toser: 4ª - 9ª costillas en la línea axilar anterior.
(b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda).
2. Osteitis postradiación.
E. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis.
Muescas Costales en el Margen Inferior.
A. VASCULAR:
(a) Aorta: Coartación, trombosis.
(b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig.
(c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, ausencia de arteria
pulmonar.
(d) Fístula AV.
(e) Obstrucción de la vena cava superior.
B. NEURÓGENA:
1. Neuroma intercostal.
3. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía.
C. ÓSEO
2. Talasemia.
3. Síndrome de Melnick-Needles.
Muescas Costales en el Margen Superior.
2. Esclerodermia.
5. Enfermedad pulmonar restrictiva.
Costillas Afiladas.
Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal.
1. Rosario raquítico.
2. Escorbuto.
3. Acondroplasia.
Costillas Ensanchadas.
1. Hiperplasia medular (anemias).
31
4. Acondroplasia.
5. Mucopolisacaridosis.
Lesión Costal Expansiva.
Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP":
Displasia Fibrosa.
Encondroma.
Linfoma.
Tuberculosis.
Hematopoyesis.
Sarcoma de Ewing.
Fibroma Condromixoide.
Leucemia.
Metástasis.
Plasmocitoma.
Costillas Cortas.
1. Acondroplasia.
2. Acondrogénesis.
5. Enanismo mesomiélico
6. Síndrome de costilla corta-polidactilia.
7. Displasia espondiloepifisaria.
8. Encondromatosis.
9. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld).
Costillas Densas.
1. Osteopetrosis.
2. Mastocitosis.
3. Fluorosis.
Costillas Hiperlucentes.
1. Osteopetrosis.
2. Enfermedad de Cushing.
3. Acromegalia.
4. Escorbuto.
CLAVÍCULA
Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula.
3. Osteolisis postraumática.
4. Metástasis / mieloma múltiple.
Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula.
Mnemotecnia: "SHIRT Pocket"
ESclerodermia.
Infección.
Traumatismo.
Progeria.
Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula.
32
Mnemotecnia: "MILERS"
Metástasis.
Infección.
Linfoma.
Sarcoma.
PIE.
Posiciones Anormales de los Pies.
A. ANTEPIE:
1. Varo = Adducción.
= Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo.
2. Valgo = Abdución.
= Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo.
3. Inversión = Supinación.
= Giro hacia adentro de la planta del pie.
4. Eversión = Pronación.
= Giro hacia afuera de la planta del pie..
B. RETROPIE:
Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie.
1. Equino.
= Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón
no toca el suelo.
2. Pie calcáneo.
= Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo.
3. Pie plano:
= Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié.
4. Pie cavo:
= Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo).
Pie Zambo = Talipes equinovaro.
Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por:
• Equino del talón (ángulo calcáneo invertido).
• Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos
huesos paralelos el uno al otro).
• Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el
eje del astrágalo).
1. Artrogriposis múltiple congénita.
3. Neurobibromatosis.
4. Espina bífida.
Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom".
√ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la
proyección lateral.
√ Desplazamiento dorsal del escafoides.
√ Talón equino.
√ Deformidad rígida.
Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita; espina bífida; trisomía 13-18.
Engrosamiento de la Almohadilla del Talón
= Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm).
33
Mnemotecnia: "MAD COP".

Mixedema.
Acromegalia.
Tratamiento con Dilantin.
Callo.
Obesidad.
Edema Periférico.
PARTES BLANDAS.
Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas.
A. GRASAS:
1. Lipoma.
2. Angiolipoma.
3. Liposarcoma.
B. FIBROSAS:
1. Fibroma.
2. Fascitis nodular.
3. Fibromatosis agresiva / desmoide.
4. Fibrosarcoma.
C. MUSCULARES:
1. Rabdomioma.
2. Leiomioma.
3. Rabdomiosarcoma.
4. Leiomiosarcoma.
D. VASCULARES:
1. Hemangioma.
3. Hemangiosarcoma.
E. LINFÁTICAS:
1. Linfangioma.
2. Linfangiosarcoma.
3. Hemangiosarcoma.
F. SINOVIALES:
1. Sinovitis nodular.
3. Sarcoma sinovial.
G. NERVIOSAS:
1. Neurofibroma.
2. Neurilemoma.
3. Ganglioneuroma.
4. Neuroblastoma maligno.
5. Neurofibrosarcoma.
H. CARTÍLAGOS Y HUESOS:
2. Osteoma extraesquelético.
3. Condroma extraesquelético.
4. Condrosarcoma extraesquelético.
5. Osteosarcoma extraesquelético.
Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa.
A. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS:
1. Lipoma.
34
2. Lipoma intra / intermuscular.

3. Lipoma sinovial.
4. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso.
5. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio.
6. Macrodistrofia lipomatosa.
B. VARIANTES LIPOMATOSAS:
1. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz).
2. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través
de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco.
3. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda; frecuentemente en la región peri /
interescapular, axila, muslo, pared torácica.
√ Marcada hipervascularidad.
C. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO:
1. Liposarcoma.
D. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA:
1. Hemangioma.
2. Elastofibroma.
E. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO:
1. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular, condrosarcoma mixoide extraesquelético,
histiocitoma fibroso maligno mixoide.
2. Tumores neurales: Neurofibroma, neurilemoma, schwannoma maligno.
√ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo.
3. Hemorragia.
Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos.
A. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS:
√ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos".
2. Fibrodisplasia osificante progresiva.
3. Osteoma de partes blandas.
4. Osteosarcoma extraesquelético.
5. Variantes de la miositis osificante:
(a) Paniculitis osificante.
(b) Fascitis osificante.
(c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos.
B. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS:
√ Calcificaciones en arcos y anillos, espículas y flóculos.
1. Osteocondromatosis sinovial.
2. Condroma de partes blandas.
3. Condrosarcoma extraesquelético.
DDx:
(1) Sarcoma sinovial.
(2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea.
(3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados.
(4) Tofos gotosos calcificados / osificados.
(5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis.
(6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe.
• Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento
confinado al tejido subcutáneo de cuello, cara, extremidades superiores.
√ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%).
√ Osificación periférica (20%).
(7) Calcinosis tumoral.
35
CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS

Calcificación Metastásica.
= Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de:
(1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70.
(2) Producto Ca x P normal, tras trasplante renal.
Localización: Pulmón (septos alveolares, pared bronquial, pared vascular), riñón, mucosa
gástrica, corazón, vasos periféricos.
Causas:
(a) Desosificación esquelética:
1. HPT 1º.
2. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar, renal).
3. Osteodistrofia renal + HPT 2º.
(b) Destrucción ósea masiva:
1. Metástasis óseas diseminadas.
2. Mieloma de células plasmáticas.
3. Leucemia.
(c) Aumento de la absorción intestinal:
1. Hipervitaminosis D.
2. Síndrome leche-alcalinos.
3. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio.
4. Inmovilización prolongada.
5. Sarcoidosis.
(d) Hipercalcemia idiopática
Calcificación Distrófica.
= En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales, secundaria a alteraciones
loca-les electrolíticas / enzimáticas, en áreas de lesión tisular.
(a) Alteración metabólica sin hipercalcemia:
1. Osteodistrofia renal con HPT 2º.
3. Pseudohipoparatiroidismo.
4. Pseudopseudohipoparatiroidismo.
5. Gota.
6. Pseudogota = Condrocalcinosis.
7. Ocronosis = Alcaptonuria.
(b) Enfermedades de tejido conectivo:
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
(c) Traumatismo:
1. Calcificaciones neuropáticas.
2. Congelación.
3. Miositis osificante progresiva.
4. Tendinitis calcificada / bursitis.
(d) Infestación.
1. Cisticercosis.
2. Dracunculosis (gusano de Guinea).
3. Loiasis
4. Filariasis.
36
5. Enfermedad hidatídica.
6. Lepra.
(e) Enfermedad vascular
1. Aterosclerosis.
2. Esclerosis de la media (Mönckeberg).
3. Calcificaciones venosas.
4. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio).
(f) Varios:
1. Síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Pseudoxantoma elástico.
3. Síndrome de Werner = Progeria.
4. Calcinosis (circunscrita, universal, tumoral).
5. Tumor necrótico.
Calcinosis Generalizada.
(a) Enfermedades vasculares del colágeno:
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
(b) Calcinosis tumoral idiopática.
(c) Calcionosis idiopática universal.
Calcinosis Intersticial.
Calcinosis Circunscrita:
1. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la
mano y pie, puntas de los dedos.
2. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales.
3. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos.
4. Varices: Especialmente en la pantorrilla.
5. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente, calcificaciones periarticulares.
6. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos
vasculares, incluso en individuos jóvenes.
7. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones; ganglios basales.
8. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de
masilla); depósitos de calcio en los tofos.
Calcinosis Universal
Enfermedad progresiva de origen desconocido.
Edad: Niños y adultos jóvenes.
√ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos; a veces en
tendones + músculos.
√ Ausencia de verdadera formación ósea.
Osificación de Tejidos Blandos.
= Formación de hueso trabecular.
1. Miositis osificante progresiva / circunscrita.
2. Paraplejía.
3. Osteosarcoma de partes blandas.
4. Osterosarcoma parostal.
5. Cicatriz quirúrgica.
6. Paciente severamente quemado.
Enfermedad del Tejido Conectivo.
= ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas +
laboratorio.
• Caracteristicas:
(a) Relativamente específicas: Artritis, miositis, fenómeno de Raynaud con ulceración
37
digital, piel trabada en extremidades + tronco, rash nasal que respeta los pliegues
nasolabiales, rigidez matinal.
(b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente),
mialgias, jaspedo en extremidades, debilidad + sensibilidad muscular.
• Hallazgos de laboratorio:
(a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde
periférico / nucleolar, anti DNA, elevación de las enzimas musculares.
(b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo, factor reumatoide positivo.
Tipos y hallazgos más característicos:
1. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, llamativa rigidez matutina, artritis erosiva
simétrica.
2. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar, fotosensibilidad, serositis, trastornos renales
con anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anticuerpos antinucleares
(ANA) positivos.
3. Síndrome de Sjögren. Sequedad de ojos + boca, test de Schirmer anormal.
4. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud, engrosamiento cutáneo de las extemidades
distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen, ANA
positivos con patrón nucleolar.
5. Polimiositis, dermatomiositis. Rash en heliotropo sobre los ojos, debilidad muscular,
elevación de las enzimas musculares, inflamación en la biopsia muscular.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.
= Trastorno que agrupa, en el mismo paciente, hallazgos característicos de ≥ 2
enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las
características de LES, PSS, polimiositis).
• Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en
las arteriolas pulmonares).
DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN.
Dispositivos de Fijación Internos.

A. Tornillos:
38
1. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud, rosca poco profunda, proximamente
espaciada, punta roma.
2. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo
liso entre la cabeza + rosca.
3. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado.
4. Tornillo de interferencia: Corto, rosca completa, patrón de rosca esponjoso, punta
autoafilada, cabeza rebajada.
5. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía.
6. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes
pasos, sin cabeza.
B. Arandelas:
1. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza.
2. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados.
39
C. Placas:
- Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables.
- Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento, rotación
+ carga axial.
- Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga
axial.
1. Placas rectas:
(a) Placa recta con agujeros redondos.
(b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados.
(c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava.
(d) Placa de reconstrucción. Delgada placa flexible que permite su curvamiento, giro.
2. Placas especiales: Con forma de T, L, Y, trebol, cuchara, cobra, placa plana condílea,
sistema de compresión dinámica con tornillo.
D. Grapas:
Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas.
- Coventry = Grapa escalonada de osteotomía.
- Stone = Grapa cuadrada.
E. Alambres:
1. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.
2. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso.
3. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso
a tensión
Dispositivos de Fijación Externos.
= Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa.
40
(a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado:

1. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada.
2. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa.
3. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical, el otro
extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación.
4. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral).
(b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad, apoyada en ambos extremos en un
dispositivo externo de fijación.
Dispositivos de Fijación Intramedulares.
(a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar.
(b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado.
(c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la
rotación.
1. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio.
2. Clavo de Ender = De sección treasversal oval.
3. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada.
4. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma.
Prótesis de Cadera Dolorosa.
En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120.000 artoplasias de

cadera.
41
1. Osificación heterotópica.
2. Bursitis trocantérica.
3. Fractura protésica / periprotésica / del cemento.
4. Luxación.
5. Holgura (10 - 30% tras 10 años)
(a) Holgura Aséptica (la más frecuente).
Causa: Desgaste mecánico + desgarro.
(b) Holgura séptica (1 - 9%).
Causa: Estafolococo epidermidis (50%), estafolococo dorado, peptoestreptococo.
Placa simple
√ Hundimiento de la prótesis.
√ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento.
√ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso).
√ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección).
√ Extensa periostitis (en infección, rara).
MN (sensibilidad: 83%, especificidad: 88%):
√ Aumento de la captación del agente óseo, galio-67, leucocitos marcados con
Indio-111, complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio +
combinaciones.
Artrografía:
√ Irregularidad de la pseudocápsula articular.
√ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de
abscesos.
Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 - 93%, especificidad para
infección: 83 - 92%).
√ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular.
1
ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO
CALCIO.
A. 99% en el hueso.
B. Calcio plasmático:
(a) Fracción unida a proteínas (albúmina).
(b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%), en forma de citrato / fosfato cálcico.
Absorción: Facilitada por la Vitamina D.
Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio; > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria.
FÓSFORO.
Absorción: Requiere sodio, disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino.
Excreción: Aumentada por los estrógenos, parathormona, disminuida por la Vitamina D,
hormona del crecimiento, glucocorticoides.
PARATHORMONA.
Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la
presencia de Vitamina D).
Órganos Diana:
(a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica, moviliza calcio +
fósforo = Reabsorción ósea.
(b) RIÑÓN:
(1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio.
(2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática.
(c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo.
ACCIÓN DE LA PTH EFECTO NETO

(1) Diuresis fosfática Aumento del Ca
Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (1) Plasma Disminución del P
(3) Reabsorción intestinal de Ca Aumento del Ca
Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal (2) Orina Aumento del P
METABOLISMO DE LA VITAMINA D.
Necesaria para:
(1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio.
(2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal.
(3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica +
osteolítica).
Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar;
la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a
convierte en 1,25-OH vitamina D3 (= hormona).
Estímulos para la conversión:
(1) Hipofosfatemia.
(2) Elevación de la PTH.
Acción:
(a) INTESTINO:
(1) Aumento de la absorción intestinal de calcio.
(2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal.
(b) HUESO:
(1) Adecuada mineralización del osteoide.
(2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona).
2
(c) RIÑÓN:
(1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal.
(2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal
CALCITONINA.
Secretada por las células parafoliculares tiroideas.
Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático.
Órganos diana:
(a) HUESO:
(1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de
osteoclastos.
(2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico; responsable de la esclerosis en la
osteodistrofia renal.
(b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal.
(c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua.
Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático.
FISIS.
Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales:
(1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario.
(2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas.
(3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas.
(4) Zona de calcificación provisional.
MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.

3
Mnemotecnia: "SITS":
Supraespinoso.
Infraespinoso.
Redondo (Teres) menor.
Subescapular.
APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO.
Mnemotecnia: "CRITOE":
Cóndilo: 1 año (3 - 6 meses).
Cabeza Radial: 4 años (3 - 6 años).
Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 - 6 años, es el último en fusionarse).
Tróclea: 10 años (9 - 10 años).
Olecranon: 10 años (6 - 10 años).
Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 - 12 años).
Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años"
Túnel Carpiano
HUESOS DEL CARPO.

4
Corte trasversal de la
articulación radiocubital,
compartimientos ex-tensores
Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle"

Hilera Proximal Hilera Distal
EScafoides Trapecio
SemiLunar Trapezoide
Piramidal (Triquetrum) Grande (Capitate)
Pisiforme Ganchoso (Hamate)
¡Recordar, que al igual que en el diccionario, trapecio está antes que trapezoide!
Cortes axiales a través de la cadera.

5
Corte a través L4 - 5 Corte a través L5 - L1
Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4
Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor
6
Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor
Corte a través del Muslo Proximal
Cortes Axiales del Muslo.

7
Corte a través de la Mitad del muslo
Musculatura de la Cadera
8 Corte a través de la Pierna Derecha
Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom, Dick and Harry":

Tibial posterior.
Flexor largo de los Dedos.
Flexor largo del dedo gordo (Hallucis).
INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.
MÚSCULO Origen Inserción

Gracilis Rama inferior del pubis Pata de ganso
Semimembranoso Tuberosidad isquiática Cóndilo medial tibial
Semitendinoso Tuberosidad isquiática Pata de ganso
Bíceps femoral Cabeza larga Tuberosidad isquiática Cabeza peronea
Cabeza corta Línea áspera lateral Cabeza peronea
Adductor Largo Rama superior del pubis Línea áspera medial
Mayor Rama inferior del pubis Línea áspera medial
Sartorio Espina iliaca anterosuperior Pata de ganso.
Cuádriceps Recto Espina iliaca anteroinferior Tendón patelar
Vasto lateral Trocánter mayor Tendón patelar
Vasto medial Línea intertrocánterica medial Tendón Patelar
Iliopsoas Iliaco Ilio Trocánter menor
Psoas Columna lumbar Trocánter menor
Tensor de la fascia lata Espina iliaca anterosuperior Tibia
9
OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ.
1. Astragalotibial. 11. Trígono. plantar.

2. Supraastragalino. 12. Accesorio 20. Cuboides secundario.
3. Supraescafoideo. supracalcáneo. 21. Troqueal calcáneo.
4. Infraescafoideo. 13. Subcalcis. 22. Sesamoideo
5. Intercuneiforme. 14. Peroneo. astrágalo-maleolo int.
6. Cuneometatarsiano II 15. Vesaliano. 23. Subtibial.
dorsal. 16. Astrágalo accesorio. 24. Sustentáculo.
7. Intermetatarsiano. 17. Cuneoescafoideo medial. 25. Retináculo.
8. Cuboides secundario. 18. Sesamoideo tibial 26. Subperoneo.
9. Calcáneo secundario. anterior. 27. Astrágalo secundario.
10. Tibial externo. 19. Cuneometatarsiano I
Ángulo de Inclinación Calcáneo.

= Determina el arco longitudinal del pie; ángulo
entre la línea trazada a lo largo del borde inferior
del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la
superficie horizontal.
Ángulo de Boehler.
Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo,
anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia
anterosuperior, posteriormente, al sustentáculo del astrágalo; mide la integridad del calcáneo.
Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT.

= Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo
+ calcáneo; la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano
10
Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP.

= ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina
y mediocalcáneas, paralelas al 1er y 4º
metatarsianos
Ángulo Intermetatarsiano.
Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos.
Valgo de Talón.
No puede medirse directamente en las
radiografías, pero puede deducirse del ángulo
astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC
coronales.
Ángulo de las Cabezas Metatarsianas.

= Ángulo obtuso formado por las líneas
tangenciales a las cabezas metatarsianas.
1
ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS
♦ ACRONDROGÉNESIS
Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema, tronco
corto, cráneo grande.
TRIADA:
(1) Enanismo severo con miembros cortos.
(2) Ausencia de calcificación vertebral.
(3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida.
Prevalencia al nacimiento: 2,3:100.000 nacimientos.
Path: Desorganización del cartílago.
A. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa.
√ Ausencia completa de osificación en la calota, columna y pelvis.
√ Ausencia de sacro y pubis
√ Huesos largos extremadamente cortos, especialmente fémur, cúbito y radio, pero sin
arqueamiento.
√ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente).
B. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral.
√ Buena osificación de la bóveda craneal.
√ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro.
√ Costillas cortas sin fracturas.
• Frecuentemente edema subcutáneo
√ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero).
√ Tronco corto, con tórax estrecho y abdomen protuyente.
√ Partes blandas redundantes.
√ Polihidramnios (frecuente).
√ Aumento del índice CC:CA.
Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento.
DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo.
♦ ACONDROPLASIA
Acondroplasia Heterozigótica.
Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso
encondral cuantitativamente defectuoso; relacionada con edad avanzada de los padres;
prototipo del enanismo rizomiélico; no esta afectada la maduración epifisaria ni la
osificación.
Incidencia: 1:26.000 - 60.000 nacimientos, es la displasia ósea no letal más frecuente;
H<M.
• Inteligencia + función motora, normal.
• Déficit neurológicos.
• Los típicos enanos de circo
@ Cráneo:
• Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica).
• Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva).
• Prognatismo relativo.
√ Gran calota con protuberancia frontal.
√ Mandíbula amplia.
√ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.
√ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y
acueducto secundaria al pequeño agujero magno.
2
@ Tórax y columna:
• Abdomen prominente.
• Nalgas prominentes.
√ Borde inferior de la escápula aplanado.
√ Tórax estrecho.
√ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar.
√ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la
columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler).
√ Festoneamiento vertebral posterior.
√ Agujeros intervertebrales grandes.
√ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra.
@ Pelvis:
• Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas.
√ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada, con configuración en lápida.
√ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne").
√ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido).
√ Escotadura sacrociática pequeña.
@ Extremidades:
• Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y
4º.
√ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en
"tridente".
√ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados, pero con anchura metafisaria
nor-mal.
√ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur, húmero).
√ Arqueamiento de miembros.
√ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está
incorporada la epífisis.
√ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado).
√ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado.
ECO-OB (diagnosticable > 21 - 27 semana de edad gestacional)
√ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre
las semanas 21- 27 de EG.
√ Aumento del DBP, CC, cociente CC:CA.
√ Disminución del cociente LF:DBP.
√ Mineralización normal, ausencia de fracturas.
√ Tórax normal + índice cardiotorácico normal.
√ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente
acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO)
Cx:
(1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño).
(2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados).
(3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal).
(4) Dentición apretada + maloclusión.
DDx: Varias mucopolisacaridosis.
Acondroplasia Homozigótica.
= Enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con las características más severas de
la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros, mas marcado en la parte
proximal que en la distal).
Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos.
3
√ Cráneo grande con base corta + cara pequeña.

√ Costillas cortas con extremos ensanchados.
√ Cuerpos vertebrales hipoplásicos.
√ Disminución de la distancia interpedicular.
√ Huesos innominados cortos y cuadrados.
√ Techo acetabular ensanchado.
√ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas.
√ Huesos tubulares de la mano cortos, anchos, ampliamente separados.
Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos; letal en el periodo neonatal (por fracaso
respiratorio).
DDx: Displasia tanatófora.
♦ ACROCEFALOSINDACTILIA.
= Síndrome caracterizado por:
1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (=
acrocefália, oxicefália).
2) Sindactilia de manos / pies.
Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia.
Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt.
Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave.
Tipo IV: Tipo Wardemburg.
Tipo V: Tipo Pfeiffer.
♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR.
Herencia dominante.
Edad: Comienzo de la 2ª década. H:M = 3:1.
• Trastornos sensoriales en manos y pies.
• Destrucción de uñas.
• Hipermovilidad articular.
• Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos
óseos.
@ Cráneo:
√ Huesos wormianos.
√ Craneosinostosis.
√ Impresión basilar.
√ Occipital prominente.
√ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes.
@ Columna:
√ Osteoporosis vertebral ± fracturas.
√ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura.
♦ ACROMEGALIA.
Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia.
• Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande,
retraso mental, atrofia cerebral, edad ósea avanzada).
√ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos, vertebras).
√ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos.
√ Modificaciones quísticas en carpo, trocánteres femorales.
√ Osteoporosis.
@ Mano:
• Mano en pala.
4
√ Ensanchamiento de los casquetes terminales.

@ Cráneo:
√ Prognatismo (= elongación de la mandíbula), en pocos casos.
√ Agrandamiento selar + erosión.
√ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%).
√ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna).
√ Protuberancia occipital agrandada.
@ Vértebras:
√ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos
aumentados).
√ Neoformación ósea anterior.
√ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago).
@ Partes blandas:
√ Almohadilla del talón > 25 mm.
@ Articulaciones:
√ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas).
♦ ACROPAQUIA TIROIDEA.
Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no
aparece con la medicación antitiroidea).
Incidencia: 1- 10%.
• Dedos en porra, tumefacción de partes blandas.
• Situación eu / hipo / hipertiroidea.
Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano; menos frecuentemente
pies; extremidades inferiores, antebrazos.
√ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada.
DDx:
(1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa).
(2) Paquidermoperiostosis.
(3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas).
♦ ACTINOMICOSIS.
Organismo: Actinomices israelii, pequeña bacteria gram negativa, pleomórfica, con
actividad proteolítica, superficialmente recuerda la morfología de un hongo; relacionado
próximamente con las micobacterias.
Histo: Forma micelial en los tejidos, forma bacteriana en la orofaringe (caries dental,
márgenes gingivales, criptas amigdalares) + tracto GI.
Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal, pacientes inmunodeprimidos.
Tipos:
(1) Actinomicosis Mandíbulo- / cervicofacial (frecuente).
Causa: Mala higiene bucal.
• Drenaje por fístulas cutáneas.
• "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de
forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 - 2 mm de diámetro.
√ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción
de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios.
√ Ausencia de neoformación ósea
√ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello.
(2) Actinomicosis abdominal / ileocecal:
Causa: Tras rotura /cirugía apendicular.
Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice.
5
• Fístula crónica en la ingle.

√ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn).
√ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice).
√ Formación de fístulas
√ Abscesos hepáticos, retroperitoneales, músculo psoas (contienen gránulos de azufre
amarillos).
(3). Actinomicosis Pleuropulmonar.
Causa: Extensión hematógena / inhalación.
@ Pulmón:
• Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales).
√ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía
aguda del espacio aéreo).
√ Lesión cavitada (absceso)
√ Pleuritis + empiema
@ Vértebras y costillas:
√ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos
paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido, grandes
abscesos con calcio).
√ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes.
√ Destrucción / engrosamiento costal
@ Huesos tubulares y manos:
√ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado.
√ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones
(simulando una TB).
Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos.
♦ ADAMANTIMOMA.
ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna.
Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón
plisado con cantidades variables de estroma fibroso; áreas de transformación escamosa /
tubular / alveolar / vascular. Vascularización prominente; recuerda a un ameloblastoma de
la mandíbula.
Edad: 25 - 50 años, es mas frecuente en la 3ª - 4ª década.
• Frecuentemente historia de traumatismo.
• Tumefacción local ± dolor.
Localización: 1/3 medio de tibia (90%), peroné, cúbito, carpo, metacarpo, humero, caña
femoral.
√ Lesión osteolítica redondeada, excéntrica, con margen escleroso, que puede tener focos
adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO).
√ Puede presentar una densidad moteada.
√ Frecuente expansión ósea.
√ Frecuentemente múltiple.
Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local; tras varias recidivas pueden
aparecer metástasis pulmonares.
DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados).
♦ AINHUM.
= DACTILOLISIS ESPONTÁNEA.
Ainhum = fisura, sierra, espada.
Etiología: Desconocida.
Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por
6
debajo; puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica; las paredes arteriales pueden
estar engrosadas con estrechamiento de la luz.
Incidencia: Hasta un 2%.
Edad: Habitualmente hombres en la 4 - 5ª décadas, negros (África occidental) +
descendientes americanos; H>M.
• Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie
plantar de las falanges proximales con edema distal.
• Puede aparecer ulceración dolorosa.
Localización: Mayoritariamente en el 4º - 5º del pie (rara vez en los dedos de la mano),
cerca de la articulación interfalángica; frecuentemente bilateral.
√ Reabsorción ósea progresiva, bien delimitada, de las falanges medias / distales, con
afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5
años).
√ Osteoporosis.
Rx: Resección quirúrgica precoz del surco, con plastia en Z.
DDx:
1. Trastornos neuropáticos (diabetes, lepra, sífilis).
2. Traumatismo (quemadura, congelación).
3. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias, infecciosas, exposición al cloruro de polivinilo.
4. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica.
♦ AMILOIDOSIS.
= Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos
en los tejidos blandos; tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales
de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto.
Path: Se tiñe con el rojo Congo.
• Dolor óseo.
• Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez.
• Proteína de Bence-Jones (sin mieloma)
√ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial, cápsula
articular, tendones, ligamentos) ± erosión ósea extrínseca.
√ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral.
√ Osteoporosis.
√ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis).
√ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del
hueso articular).
√ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales).
♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES.

Hemoglobinas anormales:
Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la
cadena beta, por valina.
Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la
cadena beta, por lisina.
(a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes.
Incidencia: 1:500 - 600 niños negros
(b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico, pero sin anemia.
= Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos
severa).
= Hb S-talasemia, vista ocasionalmente.
Incidencia: 8 - 13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb
7
S); 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb
SS); 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC.
Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de
oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea, estasis, oclusión por
obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos, infarto, necrosis, sobreinfección; la
drepanocitosis tiene lugar en áreas de:
(a) Bajo flujo (bazo, hígado, médula renal).
(b) Metabolismo rápido (cerebro músculo, placenta fetal).
• Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo),
ictericia.
• Úlceras crónicas en las piernas, priapismo.
• Crisis abdominales.
• Dolor articular pseudoreumático.
• Dolor esquelético (osteomielitis, celulitis, infarto de médula ósea).
• Esplenomegalia (en bebes y niños), mas tarde atrofia del órgano.
Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón, hueso, cerebro).
Pronóstico: Muerte < 40 años.
1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR
√ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%).
√ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%).
√ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%).
√ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas.
√ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%.
√ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical.
√ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos.
√ Muescas costales.
√ Fracturas patológicas.
2. TROMBOSIS E INFARTO.
Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños); metáfisis + espacio
subcondral de los huesos largos (adultos).
√ Osteolísis (en el infarto AGUDO).
√ Calcificación medular distrófica.
√ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso).
√ Esclerosis yuxtacortical.
√ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en
forma de pisada.
√ Desintegración articular.
√ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria).
RM:
√ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo
(= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética).
√ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de
la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo).
√ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (=
infarto antiguo / fibrosis).
3. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA.
Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual, también estafilococos.
√ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo).
√ Dactilitis = Síndrome mano-pie.
4. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte
sanguíneo).
8
Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges.

√ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura.
√ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa.
√ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal.
√ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis).
@Tórax:
√ Cardiomegalia + FCC.
@ Vesícula:
√ Colelitiasis.
@ Cerebro:
Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral, hipervolemia, alteración de
la autorregulación.
(a) Durante las crisis, el flujo cerebral no puede incrementarse, dando lugar a infarto.
(b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos
intracraneales, lo que da lugar a la formación de trombos.
• ACV.
√ Síndrome de moyamoya.
√ Infarto cerebral (media de edad de 7,7 años).
√ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años).
@ Riñón:
• Hematuria.
• Hipostenuria.
• Síndrome nefrótico.
• Acidosis tubular renal (distal).
• Hiperuricemia.
• Insuficiencia renal progresiva.
√ Urografía normal (70%).
√ Necrosis papilar (20%).
√ Cicatriz renal focal (20%).
√ Riñón grande liso (4%).
RM:
√ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2.
@ Bazo:
√ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes
heterozigótica).
Cx: Rotura esplénica
√ Infarto esplénico.
√ Hemosiderosis.
Asplenia Funcional.
= Bazo anatómicamente presente, pero no funcionante.
• Cuerpos de Howell-Jolly, siderocitos, anisocitosis, células irreversiblemente falciformes.
√ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado.
Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m:
√ Ausencia de captación del trazador.
Autoesplenectomía.
= Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica
(pér-dida de función a los 5 años).
Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio.
√ Bazo pequeño (hasta de 5 - 10 mm) densamente calcificado.
Crisis Agudas de Secuestro Esplénico.
= Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo.
9
Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides.

Edad:
(a) Homozigóticos: Bebés / infancia.
(b) Heterocigóticos: Cualquier edad.
• Súbito agrandamiento esplénico.
• Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos.
√ Bazo agrandado.
√ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO, de baja
atenuación en TC, hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia).
Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico).
Escintigrafía de médula ósea:
√ Habitualmente por debajo de los 20 años, marcada expansión simétrica de la médula
hematopoyética, afectando a todo el fémur, calota, huesecillos de manos + pies
(normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal).
√ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos.
Rastreo con Tc-99m difosfato:
√ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas,
elevado).
√ Llamativa actividad en rodillas, tobillos, húmero proximal (cierre epifisario tardío /
aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea).
√ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la
actividad a lo largo de la inserción de la hoz).
√ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase
postcuración tras un infarto (formación de quiste).
√ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días, persistente durante varias
semanas, en el infarto curado.
√ Aumento de la captación en 24 - 48 horas en la osteomielitis.
√ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis.
√ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal
(isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%.
√ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración, atrofia, fibrosis,
calcificaciones).
RASGO DREPANOCÍTICO
Portador de Hb SA; enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección;
drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados, anoxia
con CC, anestesia prolongada, corredores de maratón).
Incidencia: 8 - 10% de los negros americanos.
• La analítica hematológica puede ser normal.
• Hematuria macroscópica recidivante.
√ Infarto esplénico.
ENFERMEDAD SC
Portador de Hb SC.
Incidencia: 3% de los negros americanos.
• Hemorragia retiniana.
• Hematuria debida a múltiples infartos.
√ Necrosis aséptica de la cadera.
ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA
Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS.
• Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal).
√ Esplenomegalia persistente.
10
♦ ANEMIA DE FANCONI.
= Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación
cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales.
• Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco, axila, ingle, cuello).
• Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad.
• Tendencia a la hemorragia (pancitopenia).
• Hipogonadismo (40%).
• Microftalmia (20%).
√ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar
ausente / hipoplásico / supernumerario; radio hipoplásico / ausente; escafoides ausente /
hipoplásico / hueso grande multiangular.
√ Enanismo ligero / moderado.
√ Mínima microcefalia.
√ Anomalías renales (30%): Aplasia renal, ectopia, riñón en herradura.
Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia; la familia del paciente
muestra una elevada incidencia de leucemia.
♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO.

Edad: Afecta a niños.
Causas:
(1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento.
(2) Déficit de hierro en la dieta.
(3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro.
(4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas.
(5) Policitemia vera.
(6) Cardiopatía congénita cianótica.
√ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital
(ausencia de médula roja).
√ Aspecto craneal en cabello erizado.
√ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos).
√ Ausencia de afectación de los huesos faciales.
♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA.
= LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS
Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial.
Edad: Pico 10 - 15 años; rango 3 meses - 55 años.
Localización: Huesos largos, cráneo, huesos planos.
√ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 - 2 mm a varios cm, con márgenes
esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular.
√ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos.
√ Engrosamiento endostal.
√ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos.
√ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal.
DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X, displasia fibrosa, metástasis,
enfermedad de Gaucher, fibromatosis congénita, neurofibromatosis, encondromatosis,
síndrome de Maffucci
♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA.

= SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna,
bilateral, no progresivo e indoloro.
Edad: Comienza en la infancia.
11
• Puede acompañarse de retraso mental, bocio, anemia.

√ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné, bilateral, simétrico, en la parte media de la
diáfisis.
√ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea.
√ Pequeño arqueamiento radiocubital.
√ Cifoscoliosis.
√ Extensa calcificación dural.
DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento
cortical anterior).
♦ ARTRITIS LYME
Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi; transmitida por la garrapata Ixodes dammini.
Histo: Liquido sinovial inflamatorio, sinovial hipertrófica con proliferación vascular +
infiltración celular.
• Historia de eritema crónico migratorio.
• Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme,
Connecticut; ahora está por todos los Estados Unidos, Europa, Australia)
• Ataques recurrentes de artralgias a los días - 2 años del comienzo de la enfermedad
(80%).
Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla).
√ Erosión cartilaginosa / ósea (4%).
Rx: Antibióticos.
DDx:
(1) Fiebre reumática.
(2) Artritis reumatoide.
(3) Artritis gonocócica.
(4) Síndrome de Reyter.
♦ ARTRITIS PSORIÁSICA.
Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas, con propensión
a la sacoileitis / espondilitis. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c.
Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis.
Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz
de la sinovial proliferativa.
Tipos:
1. Artritis psoriásica verdadera (31%).
2. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%).
3. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%).
• Pecas puntiformes, decoloración, hiperqueratosis, separación subungueal, formación de
crestas en las uñas (80%).
• HLA-B27 positivo en el 80%.
• Factor reumatoide negativo.
Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades
inferiores + superiores.
√ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima.
√ Frecuente reacción perióstica.
@ Manos + pies:
Áreas diana: IFD, IFP, MCF.
√ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva)
+ anquilosis.
√ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación
12
adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO).

√ Falange de marfil.
√ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción
perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO).
√ Acroosteolisis (ocasionalmente)
@ Esqueleto axial:
√ Formación asimétrica + incompleta, no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de
osificaciones paravertebrales, orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a
los platillos terminales).
Localización: Columna cervical inferior, dorsal, lumbar superior.
√ Cuadriculación vertebral en la región lumbar.
√ Calcificaciones de partes blandas, separadas de los bordes vertebrales.
√ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas, aumento de
densidad, fusión.
√ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias
√ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides.
DDx:
(1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior).
(2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales, simétricas, bien definidas, osteoporosis
yustaarticular).
♦ ARTRITIS REUMATOIDE.
= Enfermedad generalizada del tejido conectivo.
Edad: Mayor incidencia 40 - 50 años; H:M 1:3; sí < 40 años; H:M = 1:1 sí > 40 años.
Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con
condronecrosis, estrechamiento articular, subluxación y anquilosis.
Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al
menos 4 criterios):
(1) Rigidez matutina.
(2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca, articulaciones
metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas.
(3) Hinchazón simétrica.
(4) Alteraciones radiográficas típicas.
(5) Nódulos reumatoides.
(6) Factor reumatoide positivo.
• Rigidez matutina
• Fatiga, pérdida de peso.
• Síndrome del túnel carpiano.
• Factor reumatoide positivo (94%).
• Test de floculación del látex positivo.
Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales.
Áreas diana: Las cinco MCF, IFP, articulación interfalángica del pulgar, todos los
compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior,
radiocarpiana, pisiforme piramidal; cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del
pie (especialmente el dedo gordo); los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF, 3ª
IFP.
SIGNOS PRECOCES
√ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del
derrame).
√ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local).
√ Espacio articular ensanchado.
13
√ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes

articulaciones); la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange
proximal del 4º dedo.
√ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal.
√ Luxación atlantoaxoidea > 2,5 mm.
√ Quistes gigantes sinoviales.
SIGNOS TARDÍOS
√ Pérdida difusa del espacio interóseo.
√ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación.
√ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular.
√ Extensa destrucción de los extremos óseos.
√ Fusión ósea.
√ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores).
√ Reabsorción de la clavícula distal.
√ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª - 5ª costillas.
√ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los
cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos.
√ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos.
√ Reabsorción de las apófisis espinosas.
√ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales.
√ Protusión acetabular (por la osteoporosis).
√ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo).
√ Espolón calcáneo plantar.
Artritis Reumatoide Crónica.
= El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas.
Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se
descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso
subarticular.
El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del
nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales.
Edad: Como antes; H:M = 1:1.
• Seronegativa en el 50%.
√ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos.
√ Ausencia relativa de perdida de cartílago, osteoporosis, disrupción articular.
DDx: Gota (Presencia de cristales de urato), sinovitis villonodular pigmentada
(monoarticular).
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%).
A. Síndrome de Felty (<1%)
= Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia.
Edad; 40 - 70 años; H > M; rara en negros.
• Rápida pérdida de peso.
• Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento.
• Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades.
B. SÍNDROME DE SJÖGREN.
= Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide.
C. MANIFESTACIONES PULMONARES.
√ Derrame pleural, mayoritariamente unilateral, sin modificaciones durante meses.
Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa.
√ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores.
√ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos, periféricos, con frecuente cavitación.
√ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida
14
aparición de múltiples nódulos pulmonares).

√ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis.
D. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS.
(En el 5 - 35% de los casos con artritis activa), sobre la superficie extensora del
antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon), sin calcificación (DDx
con la gota).
E. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR
1. Pericarditis (20 - 50%)..
2. Miocarditis (arritmia, bloqueo cardiaco).
3. Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica.
F. VASCULITIS REUMATOIDE.
Simula la periarteritis nodosa.
• Polineuropatía, ulceraciones cutáneas, gangrena, polimiopatia, infarto miocárdico /
visceral.
G. SECUELAS NEUROLÓGICAS
1. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis).
2. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea, síndrome del túnel carpiano,
quiste de Baker).
H. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%).
√ Esplenomegalia (1 - 5%).
Artritis Reumatoide Juvenil.
= Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad; H<M.
Clasificación:
(1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%).
• IgM factor RA positivo; edad 8 - 9; mal pronóstico.
√ Cambios erosivos; reacción perióstica; afectación de la cadera con protusión.
(2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético
• Iridociclitis; niños de 9 - 11 años.
√ Artritis periférica; fusión del trocánter mayor; fusión completa de ambas caderas,
espolón calcáneo.
(3) Enfermedad de Still
(a) sistémica, (b) poliarticular, (c) pauciarticular + iridociclitis (30%).
• Fiebre, rash, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia; pericarditis, enanismo.
• Enfermedad renal mortal en el 20%.
Edad: 2 - 4 y 8 - 11 años; H<M.
Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado"
en adultos), pie retrasado, cadera (40 - 50%).
√ Reacción perióstica de las falanges; ensanchamiento de los huesos; maduración
ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento)
• Rigidez matutina.
• Nódulos subcutáneos (10%).
• Rash cutáneo (50%).
• Fiebre, linfadenopatía.
Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas, rodillas, tobillos,
muñecas, codos). Posteriormente manos + pies.
√ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en
primer lugar de las grandes articulaciones, inicio tardío de las alteraciones óseas, mas
anquilosis, metáfisis anchas)
√ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares.
√ Adelgazamiento del cartílago articular.
√ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por
15
pannus inflamatorio); raro en niños.

√ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas.
√ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática.
√ Osteoporosis yuxtaarticular.
√ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con
acortamiento óseo secundario a la hiperemia.
@ Mano / pie:
√ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical).
√ Anquilosis en las articulaciones carpianas.
@ Esqueleto axial.
√ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias), articulaciones
sacroiliacas.
√ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%).
√ Fracturas por compresión en la columna dorsal.
@Tórax:
√ Costillas afiladas.
√ Derrames pleural + pericárdico.
√ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia, dermatomiositis).
√ Nódulos pulmonares solitarios, pueden cavitar.
Pronóstico: Recuperación completa (30%); amiloidosis secundaria.
♦ ARTRITIS SÉPTICA.
Organismos: Habitualmente debida a S. Aureus; Gonorrea (indistinguible de la artritis
tuberculosa, pero más rápida); artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa, infección
lenta); Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad
de Gaucher).
(a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno; S. Aureus, hemophilus influenzae.
(b) > 4 años de edad: S. Aureus.
(c) > 10 años de edad: S. aureus, Neisseria gonorrhea.
Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%.
• Dolor, cojera, pseudoparálisis.
• Calor, tumefacción.
• Cuadro clínico séptico.
• Bacteriemia, leucocitosis.
SIGNOS AGUDOS:
√ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales.
√ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema).
√ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños.
√ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago
articular (no en la artritis tuberculosa).
SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 - 10 días.
√ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones
marginales en la tuberculosis).
√ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente.
√ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial).
√ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago).
√ Atrofia ósea local (inmovilidad).
√ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica).
Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo.
Cx:
(1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento, acortamiento, angulación).
16
(2) Artritis crónica degenerativa.

(3) Anquilosis.
(4) Osteonecrosis.
♦ ARTROGRIPOSIS.
= ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no
progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos, articulaciones
deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema
sensorial.
Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior, raíces
nerviosas, nervios periféricos, placas motoras musculares terminales) que aparece
precozmente en la vida fetal, con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de
su desarrollo.
Causa: ¿Agentes neurotróficos, químicos tóxicas, drogas duras, agentes bloqueantes
neuromusculares, alteraciones mitóticas, inmovilización mecánica.
Incidencia: 0,03% de los recién nacidos, riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos.
Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido
fibroso.
Se asocia a:
(1) Trastornos neurogénicos (90%).
(2) Trastornos miopáticos.
(3) Displasias esqueléticas.
(4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma, banda amniótica, gemelos,
oligohidramnios).
(5) Trastornos del tejido conectivo.
Distribución: Todas las extremidades (46%), sólo las extremidades inferiores (43%), sólo las
extremidades superiores (11%); simétrica; articulaciones periféricas >> articulaciones
proximales.
• Pie cavo
• Luxación congénita de cadera.
• Mano en garra.
• Disminución de la masa muscular.
• Membranas cutáneas.
√ Contracturas en flexión + extensión
√ Luxación congénita de cadera
√ Osteopenia + fracturas patológicas.
√ Fusión carpiana.
√ Astrágalo vertical.
√ Deformidad calcánea en valgo.
♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD
Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática.
Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones, sin sinovitis.
• Patología valvular reumática.
Localización: Afectación principalmente de manos; ocasionalmente en el dedo gordo.
√ Atrofia muscular.
√ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies.
√ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF, mas marcadas en el 4º + 5º dedos.
√ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular.
♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA.
17
= ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a

traumatismo.
Patogénesis:
(1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos.
(2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea.
Causas:
A. Congénita:
2. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia.
B. Adquirida:
(a) Neuropatía central:
1. Traumatismo cerebral / médula espinal.
2. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro.
3. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 - 20% de los pacientes): Afectación de rodillas,
caderas, tarsos, tobillos.
4. Tumores / infecciones de la médula espinal.
(b) Neuropatía periférica:
1. Diabetes melitus (la causa mas frecuente, aunque la incidencia es baja): Afectación
de manos + pies.
2. Lepra.
3. Lesión nerviosa periférica.
(c) Otros:
1. Esclerodermia, enfermedad de Raynaud, síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Artritis reumatoide, psoriasis.
3. Infiltración amiloidea de nervios, hipercorticismo adrenal.
C. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor.
Mnemotecnia: "DS6"
Diabetes.
Sífilis.
ESteroides.
Lesión de la columna eSpinal.
ESpina bífida.
Siringomielia.
ESclerodermia.
√ Derrame articular persistente (el primer signo).
√ Espolones hipertróficos.
√ Aumento de densidad del hueso subcondral.
√ Calcificación de la membrana sinovial.
√ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo.
√ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones.
√ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur.
√ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas.
√ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular.
√ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la
articulación).
Mnemotecnia: "5Ds".
√ Hueso subcondral Denso.
√ Destrucción de la cortical articular.
√ Deformidad (punta de lápiz).
√ Debris (fragmentos sueltos).
18
√ Luxación (Dislocación).
♦ BRUCELOSIS.
= Zoonosis multisistémica con distribución mundial; endémica en Arabia Saudita, Península
Arábica, Sudamérica, España, Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de
la leche).
Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo, no móvil, no esporado, aflagelado, no
encapsulado: Brucella abortus, B.suis, B.canis, B.melitensis.
Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina,
heces, leche, productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños
granulomas no caseificantes en el SRE.
Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial;
sistema muculoesquelético.
• Periodo de 1 - 3 semanas entre la infección inicial + síntomas.
¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!.
@ Espondilitis brucelósica (53%).
Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años.
• Dolor, sensibilidad localizada, radiculopatía, mielopatía.
Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) >
dorsal (4%).
(a) Forma focal:
√ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior).
√ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad
de gas.
(b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral, con
extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes.
√ Destrucción ósea asociada a esclerosis.
√ Pequeña cantidad de gas discal (25 - 30%).
√ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales.
√ Ausencia / mínima extensión epidural.
DDx: TB (absceso paraespinal, joroba).
@ Enfermedad extravertebral:
(a) Sinovitis brucelósica (81%).
Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación
esternoclavicular > tobillo > codo.
Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial.
• Derrame articular serosanguinolento estéril.
(b) Artritis brucelósica destructiva (9%).
√ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena.
(c) Osteomielitis brucelósica (2%).
• Dolor, sensibilidad, hinchazón.
(d) Miositis brucelósica (2%)
Dx: Test serológicos.
Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas.
DDx: Displasia fibrosa, tumor benigno, osteoma osteoide.
♦ CALCINOSIS TUMORAL.
= LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares
progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares, en pacientes con calcio +
fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica, renal, o
colageno-vascular.
19
Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable, defecto bioquímico
desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de
fosfatos + formación de 1,25-dihidroxi-vitamina D.
Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) +
muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa).
Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª - 2ª décadas (rango 1 - 79 años); H:M = 1:1;
pre-dominantemente en negros.
• Masa progresiva de partes blandas, dolorosa / indolora con ulceración de la piel
superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso.
• Tumefacción.
• Limitación de movimientos.
• Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D.
• Calcio y fosforo plasmáticos, fosfatasa alcalina, función renal, hormona paratiroidea
normales.
@ Partes blandas:
Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies, costillas, espinas
isquiáticas; articulaciones únicas / múltiples); CASI NUNCA LAS RODILLAS;
habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente
una bursitis calcificada?).
√ Densa masa de partes blandas loculada, homogéneamente calcificada de 1 - 20 cm.
√ Septos radiolucentes (= tejido conectivo).
√ ± Niveles líquido - liquido con consistencia de lecha cálcica.
√ Huesos subyacentes NORMALES.
√ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas.
@ Hueso:
√ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis).
√ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada).
@ Dientes:
√ Agrandamiento bulboso de la raíz.
√ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa.
@ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico:
√ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas.
√ Calcificaciones vasculares.
√ Líneas angioides en la retina.
Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta.
Rx: Deplección de fosfatos.
DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis, Hiperparatiroidismo, paraosteoartropatía,
CPPD.
♦ COCCIDIOIDOMICOSIS.
Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos, articulaciones, estructuras periarticulares.
Localización:
(a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del
tubérculo tibial, tobillo, acromio, extremo medial de la clavícula, columna, costillas, pelvis.
(b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla, tobillo, muñeca, codo.
(c) Tenosinovitis (mano).
√ Áreas focales de destrucción, formación de cavidades (tempranamente), seguida de
esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja.
√ Proliferación del periostio adyacente.
√ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal.
√ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso, puede calcificar.
20
√ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa

desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial, osteopenia, estrechamiento del espacio
articular, destrucción ósea, anquilosis.
√ Frecuentes abscesos en partes blandas.
♦ CONDROBLASTOMA.
= TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE
CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO.
Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial).
Edad: Pico en la 2ª década (rango 8- 59 años): 5 - 25 años (88%); H:M = 2:1; aparece antes
del cese del crecimiento del hueso encondral.
Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material
amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda
al fibroma condromixoide); calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de
calcio, virtualmente PATOGNOMÓNICO.
• Sintomático durante meses o años antes del tratamiento
• Dolor articular moderado. Sensibilidad, tumefacción (derrame articular),
• Limitación de la motilidad.
Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%), fémur distal (20%), tibia proximal
(17%), húmero proximal (17%); huesos del tarso; 2/3 en la extremidad inferior; 50% por
encima de la rodilla; > 75% en hueso largos; puede aparecer en apófisis (trocánter mayor +
menor, rótula, tuberosidad mayor del húmero), cerca del cartílago triradiado del hueso
innominado.
Zona: Medular, excéntrica; localización subarticular con lámina de crecimiento abierta; (el
98% comienzan en la epífisis); el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la
metáfisis + raramente a la diáfisis.
√ Lesión lítica oval / redondeada, situada excéntricamente en la epífisis.
√ Diámetro de 1 - 4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis.
√ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 - 50% (los grupos cartilaginosos se ven
mejor en TC).
√ Borde cortical intacto
√ ± Reacción perióstica / afectación articular.
√ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 - 50%).
√ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes.
RM:
¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad!
√ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2.
√ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula
ósea.
√ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes
(ede-ma muscular) en el 50%.
± Derrame articular
Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso.
DDx:
(1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible, configuración más
irregular).
(2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido, no calcificado, grupo
de edad mas avanzado, con la placa de crecimiento cerrada).
(3) Fibroma condromixoide.
(4) Encondroma.
(5) Osteomielitis.
21
(6) Quiste óseo aneurismático.

(7) Ganglión intraóseo.
(8) Granuloma eosinófilo.
(9) Sarcoma óseo primario.
♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA.
Enanismo severo con huesos cortos.
√ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la
diáfisis.
A. Tipo Schmid (el más frecuente).
Autosómica dominante.
√ Marcha de pato.
Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores, afectación suave de manos +
muñecas.
√ Acortamiento arqueado de los huesos largos.
√ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas.
√ Metáfisis irregulares, ensanchadas, en copa.
√ Coxa vara.
√ Genu varo.
DDx: Raquitismo vitamin D resistente.
B. Tipo Mckusick.
Autosómico recesivo.
• Cabello escaso y quebradizo, pigmentación deficiente.
• Inteligencia normal.
√ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal.
√ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes.
√ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales, que se hacen
triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies).
√ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas.
C. Tipo Jansen (menos frecuente).
Aparición esporádica con amplio espectro.
• Inteligencia normal / retrasada.
• Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados.
Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos.
√ Placas epifisarias ensanchadas.
√ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se
extiende a la diáfisis).
DDx: Raquitismo.
D. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria.
• Pueden tener talla elevada.
• Frecuentemente asintomáticos.
Distribución: Huesos largos principales, huesos tubulares de manos, extremo medial de la
clavícula, extremo esternal de las costillas, hueso innominado.
√ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical
adelgazada.
√ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis
√ Hiperostosis craneofacial.
√ Genu valgo.
♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA.
= EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA =
22
CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado /

mesomiélico.
Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico.
Incidencia: 1:110.000 nacimientos.
A. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO.
Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente).
• Cara aplanada.
• Catarata congénita.
• Engrosamiento cutánea ictiósico.
• Retraso mental.
• Paladar hendido.
√ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla,
cadera, hombro, muñeca), en la base del cráneo, en los elementos vertebrales
posteriores, en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello, extremos costales)
antes de la aparición de los centros de osificación.
√ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente
todos los miembros).
√ Luxación congénita de cadera.
√ Contracturas en flexión de las extremidades.
√ Pie zambo.
√ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor
de la rodilla).
√ Engrosamiento de las diáfisis.
√ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales.
√ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales.
Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad.
DDx: Síndrome de Zellweger.
B. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO.
Variedad mas frecuente no letal; autosómica dominante.
√ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico.
Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta.
Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal), estenosis traqueal, compresión de
la médula espinal.
DDx:
(1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria, calcificaciones epifisarias mucho
mayores).
(2) Embriopatía Warfarínica.
(3) Síndrome de Zellweger.
♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS.

= CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO.
Incidencia: 1,5% de todos los tumores benignos de partes blandas.
Edad: 30 - 60 años (rango 1 - 85); H:M = 1,2:1..
Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación; alteraciones
mixoides; regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica.
• Masa de partes blandas con crecimiento lento.
• Ocasionalmente dolor + sensibilidad.
Localización: Manos (54 - 64%) + pies (20 - 28%).
√ Masa extraesquelética lobular bien definida, < 2 cm de tamaño.
√ Puede contener calcificaciones (33 - 70%) con aspecto anular / osificación.
23
√ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica.

RM:
√ Elevada intensidad de señal en T2.
√ Intensidad de señal intermedia en T1.
Rx: Excisión local.
Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 - 25%.
DDx:
(1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes
músculos de las extremidades superior + inferior, cintura escapular + pelvica).
(2) Condroma periostal.
♦ CONDROMALACIA ROTULIANA.
= Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano.
Causa: Traumatismo, desplazamiento anormal de la rótula.
• Dolor en la parte anterior de la rodilla.
• Asintomática (hallazgo artroscópico incidental).
Clasificación de la Condromalacia Rotuliana

Grado Artroscopia RM en T1
1 Ablandamiento + tumefacción del cartílago Áreas hipointensas focales que no se extienden a la
articular superficie del cartílago / hueso subcondral.
2 Abombamientro del cartílago articular que Áreas hipointensas focales que se extienden a la
produce deformidad superficial superficie del cartílago con conservación de los
margenes afilados del cartílago.
3 Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago Áreas hipointensas focales que se extienden a la
con mínima extensión al hueso subcondral (signo superficie articular, pero no a la superficie ósea;
del "borde borroso"). pérdida del margen oscuro bien definido entre el
cartílago articular de la rótula + tróclea.
4 Ulceración con exposición del hueso subcondral. Áreas hipointensas focales que se extienden desde
el hueso subcondral a la superficie del cartílago;
cartílago adelgazado al hueso subcondral.
♦ CONDROSARCOMA.
A. CONDROSARCOMA PRIMARIO.
B. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética
preexistente tal como:
1. Osteocondroma.
2. Encondroma.
3. Condroma parostal.
Condrosarcoma Periférico.
= CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis
hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa
cartilaginosa del osteocondroma).
Edad pico: 5ª - 6ª décadas; H:M = 1,5:1.
• Asintomático / dolor + tumefacción.
Localización: Pelvis, escápula, esternón, costillas, extremos del humero / fémur, cráneo,
huesos faciales.
√ Inhabitualmente, gran masa de partes blandas adherida al hueso.
√ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica).
√ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado).
√ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión.
√ Destrucción ósea tardía.
DDx:
(1) Osteocondroma (densamente calcificado, con múltiples calcificaciones punteadas).
24
(2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado).

Condrosarcoma Central.
= CONDROSARCOMA ENDOSTAL.
Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple, el 2º
el osteosarcoma).
Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide).
Edad: Media: 45 años; 50% > 40 años; 10% en niños (rápidamente fatal); H:M = 2:1.
Localización: Cuello del fémur, ramas pubianas, humero proximal, costillas, cráneo
(esfenoides, ángulo pontocerebeloso, mandíbula), esternón.
Zona: Central + meta / diafisario.
√ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño.
√ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped).
√ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme, pequeña / en copos de nieve; única /
múltiples.
√ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical.
√ Engrosamiento cortical endostal, a veces a distancia del tumor.
√ Presencia de una gran masa de partes blandas.
DDx: Encondroma benigno, osteocondroma, osteosarcoma, fibrosarcoma.
Condrosarcoma de Células Claras.
¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de
malignidad (pueden estar relacionados)!
Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares
centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro.
Edad: 19 - 68, predominantemente después de la fusión epifisaria.
Localización: Fémur proximal, humero proximal, cúbito proximal, lámina vertebral (5%),
ramas pubianas.
Zona: Epífisis.
√ Lesión única lobulada, oval / redondeada, bien delimitada de 1 - 2 cm de tamaño.
√ Aumento circundante de la densidad ósea.
√ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm.
√ Puede contener calcificaciones.
√ El hueso frecuentemente está agrandado.
√ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento
durante años).
Condrosarcoma Extraesquelético.
Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas.
1. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente).
Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos;
delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una
abundante matriz mixoide; son raros los focos de cartílago hialino maduro.
Edad media: 50 años (rango 4 - 92 años); H>M.
• Masa de partes blandas de crecimiento lento.
• Dolor + sensibilidad (33%).
¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!.
Localización: Tejidos blandos profundos, subcutáneo (25%).
√ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación.
√ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro.
RM:
√ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la
grasa en T2.
√ Puede simular un quiste / mixoma.
25
Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%; supervivencia de 5 - 15 años tras la

aparición de metástasis.
2. Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal.
El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas.
Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos
de cartílago; patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso.
Distribución bimodal: H = M.
(a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges, región
periorbitaria.
(b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década.
• Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios.
√ Matriz de mineralización (50 - 100%) caracterizada como calcificación en anillos +
arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa.
RM:
√ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2.
√ Vacíos de señal por las calcificaciones.
√ Refuerzo homogéneo.
Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años.
♦ CONGELACIÓN.
Causa:
(1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación.
(2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos
como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de - 13° C
(habitualmente aire frío).
• Áreas entumecidas duras, blanquecinas en el cutis (separación de la interfase
dermo-epi-dérmica).
Cambios precoces:
√ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos.
NIÑOS:
√ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales.
√ Infección secundaria, lesión del cartílago articular, estrechamiento del espacio articular,
esclerosis, osteofitosis IFD.
√ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos.
ADULTOS:
√ Osteoporosis (4 - 10 semanas después de la lesión).
√ Periostitis.
√ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los
copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos).
√ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación
√ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis).
√ Calcificación / osificación de la pinna.
Angio:
√ Vasoespasmo, estenosis, oclusión.
√ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación).
Escintigrafía ósea:
√ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido
no viable.
Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial
♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO.

26
= Defecto óseo intracortical del desarrollo.

Edad: habitualmente 1ª - 2ª décadas; infrecuente en niños < 2 años; infrecuente en niñas <
4 años.
• Asintomático.
Zona: Metáfisis de los huesos largos.
√ Lucencia intracortical oval / redondeada, bien definida.
√ Habitualmente < 2 cm de longitud.
√ Márgenes esclerosos.
Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente).
Pronóstico:
(1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición.
(2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical.
(3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante.
♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL.

Incidencia: 30% de los niños; H:M = 2:1.
Edad: Pico a los 7 - 8 años (rango 2 - 10 años); mayoritariamente antes del cierre epifisario.
Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente.
• Asintomático.
Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos; cara medial posterior del fémur
distal, tibia proximal, fémur proximal, humero proximal, costillas, iliaco, peroné.
√ Redondo cuando es pequeño, diámetro medio de 1 - 2 cm.
√ Oval, extendiéndose paralelo al eje largo del hueso
√ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión.
√ Márgenes lisos, bien definidos / festoneados.
√ Las lesiones grandes son multiloculares.
√ Involución en 2 - 4 años.
Pronóstico:
(a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no
osificante.
(b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical
incompletamente involucionado.
♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL.
= Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea.
Asociada a Síndrome de Klippel-Feil, anomalías renales.
• Cuello membranoso.
• Inmovilidad del hombro.
√ Elevación de la escápula.
♦ DERMATOMIOSITIS.
= POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato, no inhibe la calcificación.
Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación;
degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los
vasos.
Edad: 4ª - 6ª décadas. M>H.
@ Esqueleto:
√ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades, manos, pared
abdominal, pared torácica, axila, región inguinal).
√ Afilamiento de los copetes terminales.
√ Artritis pseudoreumatoide (rara).
27
√ "Signo del pulgar flojo".

@ Tórax:
√ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia).
@ Miocardio:
√ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos.
@ Tracto GI:
√ Atonía + dilatación del esófago.
√ Atonía del intestino delgado + colon.
FORMA AGUDA
• Fiebre, dolor articular, adenopatías, esplenomegalia, edema subcutáneo
Pronóstico: Muerte en pocos meses.
FORMA CRÓNICA
• Febrícula, calambres musculares + dolor, debilidad muscular, edema, eritema cutáneo.
Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI, pulmón, riñón, ovario, mama.
♦ DESMOIDE CORTICAL.
= IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO /
SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL
SUBPERIÓSTICO.
= Rara lesión fibrosa del periostio.
Edad: Pico 14 - 16 años (rango 3 - 17 años); M:H = 3:1:
Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos; múltiples pequeños
fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas.
• Ausencia de signos / síntomas localizadores.
Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la
aponeurosis del adductor mayor; 1/ 3 bilateral.
√ Área de engrosamiento cortical.
√ Cráter poco profundo, en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos.
√ Reacción perióstica laminar.
√ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación)
¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!.
♦ DISCONDROSTEOSIS.
= SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos
(antebrazo + pierna); autosómico dominante; H:M = 1:4.
• Limitación de la movilidad de codo + muñeca.
√ Deformidad de Madelung bilateral:
√ Radio corto en relación con el cúbito.
√ Arqueamiento lateral + dorsal del radio.
√ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito.
√ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis
radial •distal + subdesarrollo del cúbito).
DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección).
♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL.
= DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las
estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos).
Herencia autosómica dominante.
@ Cráneo:
• Cabeza grande.
√ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia).
28
√ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas.
√ Sutura metópica persistente.
√ Braquicefalia + abultamiento frontal.
√ Mandíbula grande.
√ Paladar alto y estrecho (± hendido).
√ Senos paranasales hipoplásicos.
√ Dentición retrasada / defectuosa.
@ Tórax y extremidad superior:
√ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso, habitualmente de la
porción lateral; D>I). (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita).
√ El tórax puede estar estrechado + forma de campana.
√ Costillas supernumerarias.
√ Osificación incompleta del esternón.
√ Hemivértebra, espondilosis (frecuente).
@ Pelvis y extremidad inferior:
√ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. (DDx: Extrofia vesical).
√ Huesos iliacos hipoplásicos.
@ Extremidades:
√ Radio corto / completamente ausente.
√ 2º metacarpianos elongados.
√ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas.
√ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas.
√ Copetes terminales afilados.
√ Epífisis cónicas.
√ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes.
√ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente).
ECO -OB:
√ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la
pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea).
♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA.
= Enanismo esporádico / autosómico recesivo
Incidencia: 0,05:10.000 nacimientos.
Asociada a:
1. Hidrocefalia (23%).
2. Cardiopatía congénita (30%): DSV, DSV, Tetralogía, EA.
3. Hidronefrosis (30%).
• Hoyuelo pretibial.
√ Macrocefalia, paladar hendido, micrognatia (90 - 99%).
@ Tórax y columna:
√ Escápula hipoplásica (92%).
√ Tórax estrecho en campana.
√ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la
columna cervical inferior).
@ Pelvis:
√ Huesos iliacos estrechados verticalmente.
√ Inclinación vertical del isquion.
√ Sínfisis ensanchada.
√ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas.
√ Acetábulo poco profundo.
29
@ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores):

√ Luxación de caderas + rodillas.
√ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos, en especial tibia + fémur.
√ Peroné hipoplásico.
√ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla.
√ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo.
√ Pie zambo.
ECO-OB:
√ Arqueamiento de tibia + fémur.
√ Disminución de la circunferencia torácica.
√ Escápula hipoplásica.
√ ± Paladar hendido
Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%)
debido a insuficiencia respiratoria.
♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA.
= SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo
acromesomiélico autosómico recesivo.
Incidencia: 120 casos; en comunidades endogámicas.
Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única, DSA, DSV).
• Displasia ectodérmica:
- Uñas ausentes / hipoplásicas, quebradizas, con forma de cuchara.
- Dientes irregulares + afilados, anodontia parcial, puede haber dientes en el nacimiento.
- Cabello escaso / fino.
• Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la
mucosa bucal del labio superior.
• Estrabismo.
• Malformaciones genitales: Epispadia, hipospadia, genitales externos hipoplásicos,
testículos no descendidos.
√ Hepatoesplenomegalia.
√ Maduración esquelética acelerada.
√ Columna normal.
@ Cráneo:
√ Labio leporino.
@ Tórax:
√ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral.
√ Costillas horizontales + clavículas elevadas.
@ Pelvis:
√ Iliacos pequeños aplanados.
√ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi
patognomónico).
√ Exostosis acetabulares + tibiales.
@ Extremidades:
√ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos, más severa en antebrazos y
piernas (radio + tibia > húmero + fémur).
√ Acortamiento excesivo del peroné.
√ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial.
√ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito).
√ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo
(ganchoso + grande) / tarso.
30
√ Huesos carpianos supernumerarios.

√ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono.
√ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano, mas raramente dedos de los
pies) ± sindactilia de manos + pies.
√ Fusión carpiana (después de la osificación completa).
ECO-OB:
√ Acortamiento proporcional de los huesos largos.
√ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia.
√ Aumento del índice cardiotorácico.
√ DSA.
√ Polidactilia.
Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones
respiratorias / cardiacas).
DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil), acondroplasia rizomiélica.
♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA.

= DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA.
Etiología: Laxitud ligamentosa anormal; efecto de los estrógenos maternos no inactivados
por el inmaduro hígado fetal, la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un
acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1); hereditaria (riesgo del 6% para los
hijos sucesivos de padres normales; riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre
afectado; riesgo del 12% para los hijos del niño.
Incidencia: 1,3:1000 recién nacidos.
Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas, con deformidades en el cráneo por amoldamiento,
trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia), tortícolis congénita, deformidades
de los pies (metatarso adducto, pie varo), historia familiar de cardiopatía congénita.
Aumento de la prevalencia: Mujeres, primogénitos, embarazo con oligohidramnios.
Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento:
H:M = 1:8; caucasianos > negros.
Clasificación:
Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE:
Incidencia: 0,25 - 0,85% de todos los recién nacidos; 2/3 son primogénitos.
√ Ligero incremento de la anteversión femoral.
√ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular..
√ Eversión precoz del labrum.
Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana; el 88% se hacen estables a la
edad de 2 meses.
Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA:
√ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral.
√ Incremento de la anteversión femoral.
√ Inversión precoz del labrum.
Tipo 3 = CADERA LUXADA:
√ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral.
√ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum).
• Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción
progresiva.
• Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva
con la cadera flexionada.
Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4.
31
Líneas radiológicas.
1. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta
los márgenes superolaterales de los cartílagos
triradiados.
2. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la
línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el
borde osificado mas superolateral del acetábulo
al margen superolateral del cartílago triradiado.
√ > 30° sugiere fuertemente displasia
3. Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de
Hilgenreiner a través del borde lateral del
acetábulo.
4. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral
proximal + superficie interior de la rama pubiana superior.
√ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga).
5. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde
acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea
que conecta los centros de las cabezas femorales.
Radiografía AP de pelvis:
√ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde
superior del acetábulo, pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la
maniobra de Barlow).
√ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en
Y.
√ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo.
√ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un
diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral).
√ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco.
√ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo, incompletamente desarrollado.
√ Aparición de un neoacetábulo.
√ Arco de la línea de Shenton discontinuo, interrumpido.
√ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante
inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin.
√ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular
desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner.
√ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de
vida).
ECO (solo es útil hasta los 8 - 10 meses de edad).
Tipo Descripción Ángulo

Alfa Beta
1 Cadera madura >60°
1A Techo acetabular estrecho < 55°
1B Techo acetabular ancho > 55°
2 Acetábulo óseo deficiente
2A Fisiológico < 3 meses 50 - 59°
2B Osificación tardía > 3 meses
2C Concéntrica pero inestable; rango crítico 43 - 49° 70 - 77°
2D Descentrada = Subluxada > 77°
3 Excéntrica = Luxada < 43°
4 Displasia severa con labrum invertido
32
Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en
proyección coronal); determina el tipo ecográfico de cadera.
Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso,
determina la matriz del tipo ecográfico de cadera.
Proyección coronal de la
cadera izquierda
√ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada.

√ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada
(=descentrada) / luxada (= excéntrica).
√ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa
(= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible.
En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los
efec-tos de los estrógenos maternos).
¡ La exploración debe realizarse después de las 1 - 2 semanas de edad!.
√ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de
la cadera (Barlow positivo).
√ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco.
√ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo).
√ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis +
is-quion (en proyección trasversal).
√ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el
acetábulo.
√ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum
invertido).
√ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación.
√ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales.
33
√ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a
lo largo del iliaco (en proyección coronal); una cobertura del 58 al 33% es indeterminada, si
es menor del 33% es anormal.
√ Osificación tardía de la esquina acetabular.
√ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera.
√ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco +
margen óseo acetabular).
¡Existe una variación interobservadores de 4 - 6°!
Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 - 59° después de los 3 meses, indica un
riesgo significativo de luxación si no se trata; control con intervalos de 4 meses.
Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral.
Rx:
(1) Flexión - abducción - rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado /
molde.
N.B: La reducción adecuada puede estar impedida por:
(a) Labrum invertido.
(b) Pulvinar hipertrofiado.
(c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior.
(2) Osteotomía femoral varizante.
(3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular.
(4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton).
(5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari).
♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA.
= ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico,
autosómico recesivo, secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de
cicatrices fibrosas + calcificaciones.
• Hábito diastrófico = "Torcido".
• Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna.
• Laringomalacia.
• Articulaciones laxas + rígidas con contracturas.
• Desarrollo intelectual normal.
@ Esqueleto axial:
√ Paladar hendido (25%).
√ Espina bífida oculta cervical.
√ Hipoplasia odontoidea.
√ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento).
√ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar.
√ Huesos pélvicos cortos + anchos.
√ Angulación posterior del sacro.
@ Extremidades:
√ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que
los huesos largos distales.
√ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros
de osificación en los extremos distales de los fémures.
√ Metáfisis ensanchadas.
√ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones
principales).
√ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera, codo), luxación lateral de la
rótula.
√ Coxa vara (frecuente).
34
√ Metatarsianos arqueados medialmente.

√ Pie zambo = Severo talipes equinovaro.
√ Desviación cubital de las manos.
√ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO).
√ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios.
√ Dedos ampliamente separados.
ECO-OB:
√ Acortamiento proporcionado de los huesos largos.
√ Pulgar del autoestopista.
√ Pie zambo.
√ Contracturas articulares.
√ Curvatura anormal de la columna.
Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal).
♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA.

= ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento
cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis; aparición espontánea.
Edad: 2 - 4 años; H>M.
Puede asociarse a: Hemihipertrofia.
• Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras).
Localización: Localizado (tarso, carpo, rodilla, tobillo); a veces generalizado.
√ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis.
Cx: Genu valgo.
DDx: Encondroma.
♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE.

= ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante
congénita?
√ Acortamiento moderado de miembros.
√ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia).
√ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura, especialmente
de caderas (adultos).
√ Falanges cortas.
DDx: Enfermedad de Legg-Perthes, hipotiroidismo.
♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA.
Displasia Espondiloepifisaria Congénita.
Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente).
• Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las
extremidades.
• Marcha de pato + debilidad muscular.

• Cara aplanada.
• Cuello corto.
• Sordera
√ Paladar hendido.
@ Esqueleto axial:
√ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los
centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados).
√ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical).
√ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar.
35
√ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto).

√ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis.
√ Paladar hendido.
√ Techo acetabular aplanado.
@ Tórax:
√ Tórax en campana.
√ Pectus carinatum.
@ Extremidades:
√ Miembros normales / ligeramente acortados.
√ Coxa vara severa + genu valgo.
√ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies.
√ Talipes equinovaro.
Cx:
(1) Desprendimiento de retina, miopía (50%).
(2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso.
Displasia Espondiloepifisaria Tarda.
Recesiva, ligada al sexo; con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío.
Edad: Se manifiesta a los 10 años, exclusivamente en varones.
√ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral
(PATOGNOMÓNICO).
√ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral.
√ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos.
√ Tronco corto.
√ Articulaciones displásicas (por ejemplo, cabezas femorales aplanadas).
DDx: Ocronosis.
♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL.

Se asocia a tibia vara.
Edad: 9 - 28 meses.
Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos.
Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil,
semitendinoso, sartorio) distal a la fisis tibial proximal; afectación unilateral.
√ Tibia vara unilateral.
√ Defecto radiolucente elíptico, bien definido, orientado oblicuamente en la cortical tibial
metadiafisaria medial.
√ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión.
Rx: Refuerzo.
Pronóstico: Resolución en 1 - 4 años.
DDx:
(1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños, angulación den varo
de la tibia superior, disminución de la altura de la metáfisis tibial medial, fisis irregular).
(2) Fibroma condromixoide, granuloma eosinófilo, osteoma osteoide, osteoma, fibroma,
condroma (no se asocian con tibia vara, masa de partes blandas).
♦ DISPLASIA FIBROSA.
= ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo
del precursor mesenquimal del hueso, que se manifiesta como un defecto en la
diferenciación osteoblástica y maduración.
Edad: 1ª - 2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años); el 75% antes de los 30 años
de edad; progresa hasta que cesa el crecimiento. H:M = 1:1.
Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo
36
células en huso y quistes llenos de liquido.

Tipos:
A. FORMA MONOSTÓSICA (70 - 80%).
• Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª - 3ª décadas.
Localización: Costillas, (28%), fémur proximal (23%), huesos craneofaciales (10 - 25%).
B. FORMA POLIOSTÓSICA (20 - 30%).
Edad: Media de 8 años.
Localización: Huesos largos, unilateral + asimétrica.
• 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad.
• Dolor en pierna, cojera, fractura patológica (75%).
• Hemorragia vaginal anormal (25%).
Localización: Fémur (91%), tibia (81%), pelvis (78%), pie (73%), costillas, cráneo +
huesos faciales (50%), extremidades superiores, columna lumbar (14%), clavícula
(10%), columna cervical (7%).
Zona: Metadiafisaria.
√ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%).
√ Deformidad en cayado de pastor (35%).
√ Asimetría facial.
√ Arqueamiento tibial.
√ Deformidad por rozamiento.
C. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA.
Incidencia: En el 10 - 25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas /
aislada.
• Asimetría craneal.
• Deformidad facial.
• Exoftalmos.
• Deterioro visual.
Localización: Huesos esfenoides, maxilar, frontal, etmoides > occipital, temporal.
√ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones
extracraneales).
√ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx:
enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa).
√ Prominencia de la protuberancia occipital externa
Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por
ejemplo ceguera).
D. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración
variable.
Edad: Infancia, más severo en varones.
√ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar.
Pronóstico: Regresión después de la adolescencia.
Puede asociarse a:
(a) Alteraciones endocrinas:
- Pubertad precoz en niñas.
- Hipertiroidismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Acromegalia.
- Diabetes mellitus.
- Síndrome de Cushing.
(b) Mixoma de partes blandas (raro). Típicamente múltiples lesiones intramusculares.
VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%).
(1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral.
37
(2) Manchas café con leche en "costa de Maine".

(3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%), hipertiroidismo.
• Tumefacción + dolorimiento.
• Cojera, dolor (± fractura patológica).
• Elevación de la fosfatasa alcalina.
• Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente).
• Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea
amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados; predominantemente en el dorso
del tronco (30 - 50%); frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en
"costa de California" de la neurofibromatosis).
Localización predominante: Parrilla costal (30%), huesos craneofaciales (calota, mandíbula)
(25%), cuello femoral + tibia (25%), pelvis.
Zona: Localización principalmente metafisaria, extendiéndose hacia la diáfisis (raramente
toda la longitud del hueso).
√ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal.
√ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad.
√ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared
de la lesión.
√ Expansión de los huesos (costillas, cráneo, huesos largos).
√ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara.
√ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas, huesos largos).
√ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia
fibrocartilaginosa.
√ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la
perfusión + en los estudios tardíos.
@ Cráneo:
• Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales.
• Proptosis.
Localización: Hueso frontal > esfenoides; afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de
Paget es bilateral).
√ Base del cráneo esclerosa, puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual +
auditiva).
√ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa, la tabla interna está
respetada (DDx: en la enfermedad de Paget, la tabla interna está afectada).
√ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico.
√ Desplazamiento inferolateral de la órbita.
√ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales
(DDx: Enfermedad de Paget, meningioma en placa).
√ Engrosamiento occipital.
√ Lesiones quísticas en la calota. Habitualmente cruzan las suturas.
√ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma, fibroma
osificante.
@ Pelvis + costillas:
√ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes).
√ Protusión acetabular.
@ Extremidades:
• Estatura baja para un adulto / enanismo.
√ Fusión prematura de los centros de osificación.
√ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento.
√ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia, fémur).
√ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara.
38
√ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis).

Cx:
(1) Transformación en osteo- / condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0,5 -
1%; mas frecuente en la forma poliostósica)
• Aumento del dolor.
√ Masa de partes blandas en aumento.
√ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica.
(2) Fracturas patológicas.
DDx:
(1) HPT (modificaciones bioquímicas, desosificación generalizada, reabsorción
subperióstica).
(2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas, raros neurofibromas quísticos
intraóseos, manchas café con leche lisas, enfermedad familiar).
(3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico, radiológicamente idéntica a la
lesión craneal monostósica).
(4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños, monostósica, la lesión
comienza en la cortical).
(5) Fibroma no osificante.
(6) Quiste óseo simple.
(7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso).
(8) Encondromatosis.
(10) Osteoblastoma.
(11) Hemangioma.
(12) Meningioma.
♦ DISPLASIA METATRÓFICA.
= ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO.
Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el
tiempo, secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia).
• Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix.
√ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado
ensanchamiento metafisario).
√ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados).
√ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado).
√ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas.
@ Tórax:
√ Tórax estrechado cilíndricamente, elongado.
√ Costillas cortas + anchas.
√ Pectus carinatum.
@ Vertebras:
√ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial.
√ Cifoscoliosis progresiva.
√ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados.
√ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla.
@Pelvis:
√ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro, pero CARACTERÍSTICO).
√ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares.
√ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor.
Pronóstico: Compatible con la vida, invalidez en aumento por la cifoscoliosis.
DDx: Acondroplasia. Mucoplisacaridosis.
39
♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA.
= Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa.
Edad: Nacimiento hasta los 5 años.
Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado.
Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). La lesión
comienza en la cortical anterior; afectación del peroné ipsilateral en el 20%.
√ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior.
√ Cortical delgada / invisible.
√ Expansión perióstica.
√ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico, fibroma condromixoide).
√ Regresión espontánea en 1/3.
Cx: Fractura patológica en el 25%, las fracturas pueden curar con inmovilización;
infrecuentemente se complican con pseudoartrosis.
DDx: Displasia fibrosa, enfermedad de Paget.
♦ DISPLASIA TANATÓFORA.
= Displasia esquelética esporádica letal, caracterizada por severa rizomielia (enanismo
micromielico).
Incidencia: 6,9:100.000 nacimientos; 1: 6.400 - 16.700 nacimientos; es la displasia ósea
más frecuente.
• Bebés hipotónicos.
• Abdomen protuberante.
• Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa.
@ Cabeza:
√ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente.
√ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel".
@ Tórax:
√ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.
√ Escápula pequeña + clavículas normales.
@ Columna:
√ Longitud normal del tronco.
√ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares.
√ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H.
√ Excesiva altura del espacio intervertebral.
@ Pelvis:
√ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente, pero anchas
horizontalmente).
√ Acetábulo aplanado.
√ Escotadura sacrociática estrecha.
√ Huesos del pubis cortos.
@ Extremidades:
√ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades.
√ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono".
√ Proyecciones en espina en el área metafisaria.
ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo):
√ Polihidramnios (71%).
√ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en
forma de "auricular de teléfono".
√ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la
40
dimensión anteroposterior.
√ Abdomen prominente.
√ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA).
√ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele).
√ Platispondilia difusa.
√ Tejidos blandos redundantes.
Pronóstico: A menudo nacen muertos; uniformemente fatal a las pocas horas /días
después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio).
DDx:
(1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra, miembros cortos acromesomiélicos).
(2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado, vértebras
respetadas).
(3) Síndrome costilla corta - polidactilia.
(4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados).
♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE.

= ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva
Incidencia: = 100 casos.
Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter), DAP.
• Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares
frecuentes.
• Fallo renal progresivo + hipertensión.
@ Tórax:
√ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana.
√ Corazón de tamaño normal, que deja muy poco espacio para los pulmones.
√ Clavículas horizontales, a nivel de la 6ª vértebra cervical.
√ Costillas cortas, horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa.
@ Pelvis:
√ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado).
√ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis
en "copa de vino").
√ Huesos isquion y pubis, cortos.
√ Ángulo acetabular disminuido
√ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur.
@ Extremidades:
√ Braquimielia rizomiélica (humero, fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo
normal.
√ Irregularidad metafisaria
√ Hexadactilia postaxial.
√ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies.
@ Riñones:
√ Riñones agrandados, con estriaciones lineales en el nefrograma.
ECO-OB:
√ Acortamiento proporcionado de los huesos largos.
√ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia.
√ Aumento del índice cardiotorácico.
√ Ocasionalmente polidactilia.
√ Polihidramnios.
Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones).
DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld.
41
♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA.

= CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA =
DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen +
causa mal conocida.
Etiología:
(1) Traumatismo en > 50% (fractura, congelación, puede ser trivial).
Afecta al 0,01% de todos los pacientes traumatizados
(2) Idiopática en el 27% (inmovilización, infección).
(3) Isquemia miocárdica en el 6%.
(4) Trastornos del SNC en el 6%.
Se afectan el 12 - 21% de los pacientes con hemiplejía.
(5) Trastornos discales en el 5%.
• Dolor sordo, sensibilidad, alodinia, hiperpatía.
• Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión.
• Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas.
• Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis.
• Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud, vasoconstricción local / vasodilatación).
• Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas, atrofia cutánea + partes blandas.
Localización: Manos y pies distalmente a la lesión.
√ Tumefacción periarticular de partes blandas.
√ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal +
intracortical; reabsorción ósea subperióstica; lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral).
MN (rastreo óseo en 3 fases):
√ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los
estudios tardíos de la parte afectada (60%).
√ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles.
√ Disminución del flujo / captación tardía (15 - 20%).
Rx: Bloqueo simpático, agentes bloqueantes α / β adrenérgicos, medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos, radioterapia, hipnosis, acupuntura, acupresión,
estimulación nerviosa transcutánea, fisioterapia, calcitonina, corticosteroides, movilización
precoz.
♦ ELASTOFIBROMA.
= Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica.
Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico).
Edad: Ancianos; H:M = 1:2.
Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas, irregulares, aserradas, colágeno,
fibroblastos dispersos, ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo.
• Asintomático.
• Puede permanecer si manifestarse clínicamente.
Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior; bilateral en
el 25%.
√ Lesión inhomogénea, mal definida de partes blandas, con atenuación similar a la del
músculo.
√ Lesión bien definida, con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de
intensidad de señal grasa en T1 + T2.
♦ ENANISMO MESOMIÉLICO.
Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o
tibia + peroné).
A. Tipo Langer. Autosómico dominante.
42
• Retraso mental.
√ Acortamiento mesomiélico de miembros.
√ Hipoplasia de cúbito + peroné.
√ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos.
B. Tipo Nievergelt. Autosómico dominante.
√ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores.
√ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné.
√ Pie cavo (frecuente).
C. Tipo Reinhardt. Autosómico dominante.
D. Tipo Robinow. Autosómico dominante.
E. Tipo Werner. Autosómico dominante.
F. Tipo Lamy-Bienenfeld. Autosómico dominante.
• Laxitud ligamentosa.
√ Acortamiento de radio + cúbito + tibia.
√ Ausencia de peroné.
√ Fémur + húmero normales.
√ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento, mas marcado en tibia + radio.
√ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis.
√ Arqueamiento suave a moderado.
√ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral.
√ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico.
√ Deformidad de Madelung en la muñeca.
√ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales.
♦ ENCONDROMA.
= Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular; se afectan los huesos de origen
cartilaginoso (NO el cráneo).
Edad: 10 - 30 años; H:M = 1:1.
Histo: Lóbulos de cartílago hialino.
• Habitualmente asintomático; tumefacción indolora.
Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis).
(a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta
localización), parte distal + media de metacarpianos, falanges proximales / medias.
(b) Fémur, tibia, humero, radio, cúbito, pie, costillas.
Zona: Central + diafisaria; las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de
crecimiento.
√ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal.
√ Festoneado endóstico.
√ Aspecto en vidrio deslustrado.
√ Calcificación: Cabeza de alfiler, punteadas, floculentas, patrón en "anillos y arcos".
√ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical.
√ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros, longitud discrepante.
√ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica
Cx:
(1) Fractura patológica.
(2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 - 20%).
DDx:
(1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico, Hx de traumatismo, mas
trasparente).
(2) Quiste óseo unicameral (raro en manos, mas radiotransparente).
(3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso,
43
masa de partes blandas por fuera del hueso).

(4) Displasia fibrosa (rara en manos, poliostósica).
(5) Infarto óseo.
(6) Condrosarcoma.
♦ ENCONDROMATOSIS.
= ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE
= Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa.
Edad: Presentación en la infancia.
• Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos.
• Deformidad de manos + pies.
Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. (a) localizada, (b)
regional, (c) generalizada.
√ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa
epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos.
√ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de
ella).
√ Con el tiempo, las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes.
√ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria.
√ Deformidad en maza de la región metafisaria.
√ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical.
√ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros.
√ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio, cúbito).
√ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden
romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando.
√ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca.
Cx: Transformación sarcomatosa (25 - 50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes; condro /
fibrosarcoma en pacientes mayores.
Síndrome de Maffucci.
= Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas.
Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad.
• Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos).
Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría; clara predilección por manos +
pies.
√ Puede haber flebolitos.
√ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los
tejidos blandos
Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier.
♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT.
= TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial.
Edad: > 6 años.
• Arqueamiento lateral flexible de la pierna.
√ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner).
√ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos).
♦ ENFERMEDAD DE CAISSON.
= ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA.
Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión
circundante (ascenso de una inmersión, salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica,
44
ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa
del panículo adiposo, médula espinal, cerebro, huesos que contienen medula grasa).
• "La locura" = Dolor local en rodilla, codo, hombro, cadera.
• Síntomas neurológicos (parestesias, afectación principal cerebral / medular).
• "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares).
Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal
de la diáfisis + porción epifisaria); lesiones simétricas.
√ Precozmente: Área de rarefacción.
√ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo, con mayor densidad.
√ Zona periférica de calcificación / osificación.
√ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria.
♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL
= OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del
cuerpo vertebral
Edad: 2 - 15 años.
√ Colapso uniforme del cuerpo vertebral, convirtiéndose en un delgado disco plano.
√ Aumento de densidad de la vértebra.
√ El arco neural NO está afectado.
√ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal.
√ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO).
DDx: Granuloma eosinófilo, enfermedad metastásica.
♦ ENFERMEDAD DE CROUZON.
= SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia =
Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la
craneosinostosis, hipoplasia mandibular, órbitas poco profundas, proptosis ocular.
Prevalencia: 1:25.000.
Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%).
• Nariz en pico de loro.
• Estrabismo.
• Sordera.
• Retraso metal.
• Alteraciones dentarias.
√ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol"
(craneosinostosis prematura).
√ Hipertelorismo + exoftalmos.
√ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula.
ECO - OB:
√ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte
axial).
√ Aumento de la distancia interorbitaria.
√ Proptosis ocular.
√ Vetriculomegalia suave.
♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO.

= CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR.
Tipos:
1. Forma osteoartrítica (50%).
2. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%).
3. Forma reumatoide (5%).
45
5. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente).
H:M = 3:2.
• Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón
característico de difracción birrefringente débilmente positivo).
Localización:
(a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar).
(b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal, bilateralmente).
(c) Pelvis (articulación sacroiliaca, sínfisis).
(d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares, NUNCA en el núcleo
pulposo como en la ocronosis).
(e) Hombro, cadera, codo, tobillo, articulación acromioclavicular.
√ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino).
√ Afectación de tendones, bursas, pinnas de la oreja.
√ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio
articular, eburnación subcondral, formación de quistes.
√ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral).
♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI.
= DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN =
ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada)
Edad: % - 25 años; H>M.
• Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 - 24 meses), con marcha
de pato de amplia base; frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia
muscular / poliomielitis).
• Debilidad + cansancio fácil.
• Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos.
• Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición.
• Pruebas de laboratorio NORMALES.
Localización: Habitualmente simétrica, NO hay afectación de manos, pies, costillas,
escápulas.
@ Cráneo (inicialmente afectado):
√ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo.
@ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica).
√ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica
+ perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular;
afectación simétrica.
√ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos.
√ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas).
√ Elongación relativa de las extremidades.
√ Epífisis y metáfisis NORMALES.
√ Manos y pies NO AFECTADOS.
DDx:
(1) Osteomielitis crónica (un solo hueso).
(2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina).
(3) Enfermedad de Paget (edad, formación de hueso nuevo, aumento de la fosfatasa
alcalina).
(4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre; mandíbula, costilla, clavícula; desaparece < 1 año).
(5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral, hueso nuevo subperióstico).
(6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo).
46
(7) Envenenamiento con vitamina A.
♦ ENFERMEDAD DE FARBER.
= LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA.
Histo: Granulomas de células espumosas, almacenamiento lipídico del tejido neural
(acumulación de ceramida + gangliósidos).
• Llanto débil y ronco.
• Tumefacción de las extremidades, tumefacción articular generalizada.
• Granulomas subcutáneos + periarticulares.
• Fiebre intermitente, disnea.
• Linfadenopatías.
√ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano, codo, rodilla).
√ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas.
√ Subluxación / luxación.
√ Desosificación difusa / esteroidea.
Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años.
♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG.
= Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano
Edad: 10 - 15 años; chicas.
√ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano.
♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER.
= Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos), frecuente entre
los judíos Ashkenazy; H < M.
Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar
a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado, bazo, médula ósea, pulmón,
ganglios linfáticos).
Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de
querasina).
Tipos:
(1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 - 12 meses.
• Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito.
• Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia, retraso mental, espasticidad.
Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida.
(2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 - 6 años
• Suave afectación neurológica.
Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia.
(3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos).
Pronóstico: Supervivencia a largo plazo; la afectación pulmonar / fracaso hepático
pueden conducir precozmente a la muerte.
• Hepatoesplenomegalia, deterioro de la función hepática, ascitis.
• Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática.
• Pancitopenia, anemia, leucopenia, trombocitopenia (hiperesplenismo).
• Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel).
• Dolor óseo sordo; afectación ósea en el 75%.
Localización: Esqueleto axial, fémur distal, pelvis, predominantemente proximal + otros
huesos largos.
√ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas).
√ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo.
√ Festoneado endostal
47
√ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal.

√ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple
(reemplazamiento medular).
√ Reacción perióstica = Manto.
√ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa.
√ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente).
√ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez".
@ Bazo:
√ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o
hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida).
@ Pulmón:
√ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células
de Gaucher).
Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento).
(1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión.
(2) Osteonecrosis de la cabeza femoral, cabeza humeral, muñeca tobillo (frecuente).
(3) Osteomielitis (incidencia elevada).
(4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución.
(5) Infecciones pulmonares repetidas.
Pronóstico: Evolución clínica muy variable, fuerte relación entre el volumen esplénico y la
severidad de la enfermedad.
♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK.
=SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo.
Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos /
únicos de traumatismo.
Edad: 20 - 40 años.
Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%.
• Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas.
Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha).
√ Radiografía inicial normal.
√ Fractura / osteonecrosis del semilunar.
√ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar.
Cx: Separación escafosemilunar, desviación cubital del piramidal, enfermedad articular
degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio.
Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial, sustitución del semilunar.
♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER.
= Necrosis avascular del escafoides tarsiano.
Edad: 3 - 10 años; niños.
√ Delimitación irregular.
√ Fragmentación.
√ Compresión en forma de disco en la dirección AP.
√ Aumento de densidad.
√ Espacio articular conservado.
√ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico.
♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ.
= COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños; una de las
localizaciones mas frecuentes de la AVN; 10% bilateral.
Edad:
48
(a) 4 - 7 años: mas frecuente en niñas.

(b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler.
Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital, espifisiolisis, luxación posterior), reducción
cerrada de luxación congénita de cadera, intervalo prolongado entre la lesión y la reducción.
Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa
como una barrera entre los 4 - 10 meses; los vasos del ligamento redondo se hacen no
funcionantes; el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria
epifisaria lateral).
Fases:
Fase I = Diagnóstico clínico + histológico, sin hallazgos radiológicos.
Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la
cabeza femoral.
Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral.
Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo.
• Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana - 6 meses (media 2,7
meses).
MN (puede ayudar al diagnóstico precoz):
√ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte
sanguíneo.
√ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) =
(a) Revascularización + reparación ósea.
(b) Osteoartritis degenerativa.
√ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada.
RADIOLOGÍA CONVENCIONAL
Signos precoces:
√ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%).
√ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%).
√ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago, fracaso del
crecimiento epifisario, liquido articular, laxitud articular) (60%).
√ Desmineralización ósea ipsilateral (46%).
√ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes
blandas periarticulares ipsilaterales (73%).
√ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello.
√ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas.
Signos tardíos:
√ Retraso de la maduración ósea de grado medio.
√ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia
subcortical en forma de arco (32%).
√ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de
la rana).
√ Fragmentación de la cabeza femoral.
√ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las
fracturas por estrés).
√ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones).
√ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses).
√ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más
ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria.
TC:
√ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado.
RM:
√ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada
49
por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del
"asterisco".
√ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea
entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de
granulación.
√ Liquido dentro del plano de fractura.
√ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral,
inversión del labrum, deformidad de la cabeza femoral.
Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta.
♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER.
= Disrupción, traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la
tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis); bilateral en el 25%.
Edad: 10 - 15 años; H > M.
• Dolor local + sensibilidad a la presión.
• Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos.
√ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido
subcutáneo).
√ Margen del tendón rotuliano mal definido.
√ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis.
√ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana.
√ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la
tuberosidad tibial.
√ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado.
√ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal).
DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 - 14 años (ausencia de
síntomas).
♦ ENFERMEDAD DE PAGET.
= OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable
etiología viral.
Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte.
Edad: > 55 años (3%); > 80 años (10%); rara < 40 años; H:M = 2:1.
Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso; el hueso recién
formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en
mosaico") produciendo deformidad.
(a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas,
reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con
numerosos grandes canales vasculares.
(b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis
esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización.
(c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica.
• Asintomático (1/5).
• Fatiga.
• Aumento del tamaño del sombrero
• Compresión nerviosa periférica.
• Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar).
• Pérdida de audición, ceguera, parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales)
raro.
• Dolor por:
a) Proceso primario (raro).
50
b) Fractura patológica.
c) Transformación maligna.
d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad
esquelética.
• Hipertermia local en la piel superpuesta.
• Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto, por perfusión llamativamente aumentada
(raro).
• Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea).
• Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea).
• Calcio + fósforo plasmáticos normales.
Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico; pelvis (75%) > columna lumbar >
columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal >
húmero proximal.
Sensibilidad:
Escintigrafía + radiografía (60%).
Escintigrafía sola (27%).
Radiografía sola (13%).
√ Trabéculas gruesas y burdas, engrosamiento cortical.
√ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre /
degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo).
@ Cráneo (se afecta en el 29 - 65%):
√ Afectación de las tablas interna + externa.
√ Ensanchamiento diploico.
√ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas, mayoritariamente en la parte
anterior de la calota, ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa).
√ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase
tardía).
√ Invaginación basilar con invasión del agujero magno.
√ Desosificación + esclerosis maxilar.
√ Esclerosis de la base del cráneo.
@ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos; raramente en las diáfisis).
√ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en
forma de V, originado en la parte subarticular, por la diáfisis del hueso largo
(CARACTERÍSTICO).
√ Curvatura lateral del fémur, curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a
fractura).
@ Huesos pequeños / planos:
√ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas.
@ Pelvis:
√ Engrosamiento trabecular en sacro, iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco.
√ Engrosamiento de la línea ileopectínea.
√ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad
degenerativa articular secundaria.
@ Columna (cervical superior, dorsal baja, lumbar media):
√ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia.
√ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral
cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno
radiolucente, típicamente en la columna lumbar.
√ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad.
√ Osificación de los ligamentos vertebrales, tejido paravertebral, espacios discales.
Rastreo Oseo:
51
√ Habitualmente, llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas).

√ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas.
√ Captación marginal en las lesiones líticas.
√ Agrandamiento + deformidad de los huesos.
Rastreo de Médula Ósea:
√ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la
médula por tejido fibrovascular celular).
RM:
√ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical,
trabeculación grosera).
√ Ensanchamiento óseo.
√ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de
elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea
medular).
√ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios
quísticos medulares llenos de grasa).
√ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido
fibrovascular que recuerda el tejido de granulación).
Cx:
(1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en
< 5%.
(2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las
superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur, arqueamiento
anterior de la tibia); fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la
mayor densidad).
(3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con
déficits neurológicos.
(4) Tumor de células gigantes, especialmente en cráneo + huesos faciales.
(5) Osteoartritis de comienzo precoz
Rx: Calcitonina, difosfonatos, mitramicina.
Detección de Recidiva:
(a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo.
(b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina, hidroxiprolina urinaria).
(c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores.
√ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador.
√ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial.
DDx: Metástasis osteoblásticas, enfermedad de Hodgkin, angioma vertebral.
♦ ENFERMEDAD DE PANNER.
= Osteonecrosis del cóndilo
♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON.
= Osteocondrosis del polo inferior de la rótula, frecuentemente bilateral (NO Es una
osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis).
Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática;
subluxación repetida ± luxación de la rótula.
Predisposición: Niños cerebroespásticos.
• Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula.
√ Tumefacción de partes blandas perirotulianas.
√ Calcificación / osificación del tendón rotuliano.
√ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT).
52
RM:
√ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos
blandos circundantes.
♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM.

= HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA
Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia.
• Parálisis del nervio facial.
• Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro
foraminal).
Localización: Cráneo, mandíbula, clavículas, costillas, diáfisis de huesos largos.
√ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal.
√ Obliteración del diploe.
√ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas.
DDx:
(1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos, no confinada a la diáfisis).
(2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos,
dolor considerable, modificaciones cutáneas).
(3) Hiperfosfatasia (infancia, huesos ensanchados pero disminución de la densidad
cortical).
(4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada, afecta a extremidades
inferiores).
(5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias).
(6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica, generalizada, senos paranasales
anormales, afectación del cráneo).
♦ ENFERMEDAD DE WILSON.
= DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con
excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre).
Prevalencia: 1:33.00 - 200.000; 1:90 personas en un portador heterozigótico.
Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de
cobre, hipotéticamente debida a:
(a) Defecto lisosómico en los hepatocitos.
(b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre.
(c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal.
(d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad.
Edad de inicio: 7 - 50 años; en niños predominan las manifestaciones hepáticas; en
adolescentes + adultos, las neuropsiquiátricas.
Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos, degeneración glucogénica del núcleo
de los hepatocitos, hipertrofia de las células de Kupffer.
Fase 1. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario.
Fase 2. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el
citoplasma hepatocitario saturado.
(a) La distribución gradual es asintomática.
(b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular
aguda.
Fase 3. Cirrosis, disfunción neurológica, oftalmológica que puede ser reversible con el
tratamiento.
• Tremor, rigidez, disartria, disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del
cerebro).
53
• Deterioro intelectual, alteraciones emocionales.

• Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). Es
DIAGNÓSTICO.
• Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática).
• Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR
TEST DE ESCREENING).
• Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la
ceruloplasmina sintetizada recientemente.
Manifestaciones esqueléticas (en 2/3):
√ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas.
@ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla, cadera, muñeca, 2ª - 4ª articulaciones MCF.
• Síntomas articulares en el 75%: Dolor, rigidez.
√ Quistes subarticulares.
√ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos).
√ Osteocondritis disecante.
√ Condrocalcinosis.
√ Osteoartrosis prematura de la columna, nódulos de Schmorl prominentes, acuñamiento
de vértebras, irregularidades de los platillos vertebrales.
@ Cerebro:
Localización: Ganglios basales, raramente el tálamo.
√ Atrofia de la sustancia blanca cerebral.
√ Hipodensidades, prolongación del T1 + T2
Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de
pacientes).
Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina /
trientina / zinc); trasplante hepático.
♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO.

Etiología:
(1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo).
(2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado
Localización: Huesos tubulares largos, iliaco.
√ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo).
√ Las líneas desaparecen después de algunos años.
♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO.

= SATURNISMO.
Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal >
ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las
trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional.
• Pérdida de apetito, vómitos, estreñimiento, calambres abdominales.
• Neuritis periférica (adultos), meningoencefalitis (niños).
• Anemia.
• Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos).
√ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los
huesos en crecimiento).
√ Las líneas de plomo pueden persistir.
√ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia).
√ Aspecto de hueso dentro de hueso.
DDx:
(1) Raquitismo curado.
54
(2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años.
♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL.

= EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA.
Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris.
Edad: En jóvenes varones con sobrepeso.
Etiología: Traumatismo, osteodistrofia renal, raquitismo, irradiación en la infancia,
tratamiento con hormona del crecimiento.
• Dolor rodilla / cadera.
Localización: Habitualmente unilateral.
√ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes.
√ Reabsorción subperióstica medial bilateral.
√ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral.
√ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis.
√ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de
crecimiento con una orientación más vertical.
√ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana).
Rx:
(1) Limitación de la actividad.
(2) Enclavamiento profiláctico.
♦ ESCORBUTO.
= ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por
función anormal de los osteoblastos.
Edad: 6 - 19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses).
• Irritabilidad.
• Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores.
• Rosario costal escorbútico.
• Gingivorragias (dentición).
• Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis.
Localización: Fémur distal (especialmente lado medial), tibia + peroné proximal y distal,
radio distal + cúbito, humero proximal, extremo esternal de las costillas.
√ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis, indica pérdida de
densidad epifisaria.
√ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx:
envenenamiento con plomo / fósforo, tratamiento con bismuto, raquitismo curado).
√Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel
(zona de infracción subepifisaria).
√ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un
aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis, raquitismo).
√ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la
diáfisis.
√ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA).
√ Adelgazamiento cortical.
√ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de
curación más fiable).
√ Edema de partes blandas (raro).
♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
= Anemia hemolítica congénita, autosómica dominante.
Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta.
55
• Raramente la anemia es severa.

• Ictericia.
• Esferocitos en muestras periféricas.
√ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave); raramente se afectan los huesos
largos.
√ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa.
√ Aspecto en "cabello erizado".
Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis.
√ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía.
♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.
= Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna.
Edad: 15 - 35 años; H:M = 4:1 - 10:1, caucasianos: negros = 3:1.
• HLA-B 27 positivo en el 96%.
Asociado a:
(1) Colitis ulcerosa, enteritis regional.
(2) Iritis (25%).
(3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular.
Localización: Esqueleto axial; es característica la afectación de las articulaciones
sacroiliacas; esqueleto periférico (10 - 20%)
@ Mano (30%):
Áreas: MCF, IFP, IFD.
√ Proliferación ósea exuberante.
√ Osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, erosiones óseas (deformidades
menos llamativas que en la artritis reumatoide).
@ Sacroiliacas / Sínfisis púbica:
√ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco
(bilateral, simétrico en fases tardías de la enfermedad, precozmente puede ser unilateral +
asimétrica).
√ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa).
√ Fusión ósea
@ Columna:
√ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las
esquinas anteriores.
√ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales.
√ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar.
√ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales
que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo
fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior).
√ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos
supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones
apofisarias).
√ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los
sindesmofitos, propensa a la fractura, que da lugar a pseudoartrosis.
√ Protusión discal ± calcificación.
√ Anquilosis apofisaria + costovertebral.
√ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática, cresta iliaca, ramas isquiopubianas,
trocánter mayor del fémur, protuberancia occipital externa, calcáneo.
√ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos
posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina).
√ Subluxación atlantoaxoidea.
56
@ Tórax:
√ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios
(DDx: tuberculosis).
@ Cardiovascular:
1. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica.
√ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular, erosiones, osteofitos.
Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa, ocasionalmente
muerte por fractura de la columna cervical / aortitis.
DDx:
(1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI, osificaciones
paravertebrales).
(2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI, osificaciones
paravertebrales).
(3) Enfermedad inflamatoria intestinal.
♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA.

= ACLASIA DIAFISARIA.
Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras).
Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años; H:M = 2:1.
Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico; tapa de cartílago
hialino; frecuente formación de una bursa sobre la tapa.
• Habitualmente masa indolora cerca de la articulación.
• Pueden estar afectados tendones, vasos sanguíneos, nervios.
• Limitación mecánica del movimiento de la articulación.
Localización: Múltiple + habitualmente bilateral; sitios frecuentes son: rodilla, codo,
escápula, pelvis, costillas.
Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea
epifisaria aumenta con el crecimiento).
√ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped.
√ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente, mientras que en el diafisario se
une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis.
√ Ocasionalmente, pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa.
√ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos.
√ Dedos supernumerarios en manos / pies.
√ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo +
arqueado.
√ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad,
sinóstosis radiocubital; luxación de la cabeza radial.
Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia, detienen su crecimiento cuando los
cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan.
Cx:
(1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales
posteriores.
(2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%, la zona más frecuente es el iliaco;
crecimiento con irregularidad externa + borrosidad; crecimiento súbito doloroso.
♦ FENILCETONURIA.
Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina.
√ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 - 50%) especialmente en la muñeca.
√ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago
epifisario (DDx con el raquitismo).
57
√ Márgenes metafisarios escleróticos.

√ Osteoporosis.
√ Maduración esquelética retrasada.
DDx: Homocistinuria.
♦ FIBROCONDROGÉNESIS.
= Displasia esquelética letal de miembros cortos, autosómica recesiva.
Incidencia: 5 casos.
√ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa.
√ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera.
√ Costillas cortas + con forma de copa.
√ Protuberancia frontal
√ Orejas de implantación baja, anormalmente formadas.
Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento.
DDx:
(1) Displasia tanatófora.
(2) Displasia metatrófica.
(3) Displasia espondiloepifisaria.
♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA.

= MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en
primer lugar es el tejido conectivo).
Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con
penetración variable, caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación
fibroblástica, posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea, músculos
esqueléticos, tendones, aponeurosis, ligamentos.
Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa; posterior depósito de
colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los
nódulos
Edad: Presente a los 2 años (50%).
• Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello, espalda, extremidades superiores.
• Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda, tórax, abdomen,
extremidades inferiores.
• Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar.
• Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de .cifosis
dorsal.
• Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero, temporal).
• "Cuello torcido" = Tortícolis.
• Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos).
A. OSIFICACIÓN ECTÓPICA:
√ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros, región paravertebral, caderas,
extremidad proximal, tronco, fascias palmar + plantar, formando barras calcificadas +
puentes óseos.
√ Osificación de los músculos voluntarios, completa a los 20 - 25 años (respeta los
esfínteres + cabeza).
B. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS:
√ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está
presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo).
√ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo).
√ Hallux valgus.
√ Cuello femoral corto y ancho.
58
√ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical.

√ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares.
√ ± Anquilosis ósea.
♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL.

Raro tumor fibroso benigno.
Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las
estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso).
Edad: Infancia + adolescencia; predominio masculino.
Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca.
√ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una
bursitis calcificada).
√ Calcificaciones puntiformes.
√ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca.
√ Puede haber erosión ósea.
DDx: Sarcoma sinovial, condroma, fibrosarcoma, osteosarcoma, miositis osificante.
♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE.
Raro tumor benigno cartílaginoso; inicialmente asienta en la cortical.
Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos.
Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma); puede
confundirse con un condrosarcoma.
Edad: Pico 2ª - 3ª década (rango 5 - 79 años). H:M = 1:1.
• Dolor local lentamente progresivo, tumefacción, limitación de los movimientos.
Localización:
(a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%), tibia proximal (82% de las
lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur).
(b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%).
(c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica, pero infrecuente).
Áreas: Excéntrica, metafisaria 47 - 53%), metadiafisaria (20 - 43%), metaepifisaria (26%),
diafisaria (1 - 10%), epifisaria (3%).
√ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la le-
sión.
√ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 - 10 cm de longitud y 4 - 4 cm de anchura).
√ Destrucción ósea geográfica (100%).
√ Margen escleroso bien definido (86%).
√ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%).
√ Erosión cortical parcial (68%).
√ Margen festoneado (58%).
√ Septos (57%), pueden simular trabéculas.
√ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).
√ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura).
Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%.
Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente.
DDx:
(2) Quiste óseo simple.
(3) Fibroma no osificante.
(4) Displasia fibrosa.
(5) Encondroma.
(6) Condroblastoma.
59

(8) Defecto fibroso cortical.
(9) Tumor de células gigantes.
♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO.
= TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna, localmente agresiva,
con malignidad bordeline, que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis
musculoaponeurótica.
Incidencia: 107 casos en la literatura mundial.
Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño.
Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años); el 90% < 30 años; H:M = 1:1.
• Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local.
• Masa palpable.
Localización: Mandíbula (26%), iliaco (14%); > 50% en huesos largos (fémur [14%], húmero
[11%], radio [9%], tibia [7%], clavícula), escápula, vértebra, calcáneo.
Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta), puede extenderse a
la epífisis, con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada).
√ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz.
√ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%).
√ Ausencia de esclerosis marginal.
√ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%).
√ Expansión ósea (89%), puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo
aneurismático / carcinoma metastásico de células renales).
√ Rotura cortical + masa de partes blandas.
Cx: Fractura patológica (9%).
Pronóstico: Recidiva local en el 52%.
Rx: Excisión amplia.
DDx:
(1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval, puede extenderse a las
epífisis + placa ósea subcondral).
(2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos, contiene matriz mineralizada,
frecuentemente con borde escleroso).
(3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme).
(4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde
festoneado).
♦ FIBROMA NO OSIFICANTE.
=FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA
ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO
MEDULAR.
Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad.
Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se
ha expandido a la cavidad medular.
Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas
dispersas + células espumosas xantomatosas.
Edad: 8 - 20 años; 75% en la 2ª década de la vida.
• Habitualmente asintomático.
Localización: Diáfisis de los huesos largos; mayoritariamente en huesos de la extremidad
inferior, especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal); tibia distal;
peroné.
Zona: Metafisario excéntrico, a varios centímetros de la epífisis; mayoritariamente
60
intramedular, raramente completamente diafisario.

Fibroxantomas múltiples (8 - 10%).
Se asocian a: neurofibromatosis, displasia fibrosa, síndrome de Jaffe-Campanacci.
√ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular.
√ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso, de unos 2 cm de longitud.
√ Borde esclerótico denso hacia la médula, forma en V o U de un extremo.
√ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión.
√ Emigra hacia el centro de la diáfisis.
√ Desaparece con la edad.
√ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo.
Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos.
Cx:
(1) Fractura patológica (no rara).
(2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede
segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo).
DDx:
(1) Adamantimoma (diáfisis media tibial).
(2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical).
SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI.
= Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños.
• Retraso metal.
• Hipogonadismo.
• Defecto ocular.
• Defecto cardiovascular congénito.
• Manchas café con leche.
♦ FIBROMA OSIFICANTE.
Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona.
Edad: 2ª - 4ª décadas; H<M.
Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que
producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea.
Localización: Frecuentemente en la cara.
@ Mandíbula, maxilar:
• Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula.
√ Tumor redondeado / oval, bien circunscrito de 1 - 5 cm.
√ Expansión moderada de la cortical intacta.
√ Matriz tumoral homogénea.
√ Caída de dientes.
@ Tibia:
√ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa)
Cx: Frecuentes recidivas.
♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS.

Histo: Tumor colágeno muy hipocelular.
Edad: 3ª y 4ª décadas; H > M.
Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal.
√ Lesión de crecimiento lento de 1 - 5 cm de tamaño.
RM:
√ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos.
♦ FIBROMATOSIS.
61
= TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo.

Localización: Hombro, pelvis, abdomen, muslo.
Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos.
√ Habitualmente < 10 cm de diámetro.
RM:
√ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida.
√ Isodensa con el músculo en T1.
√ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada
con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2.
Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes.
♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA.

= FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico.
Tipo I. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA.
Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones, intestinos, hígado, páncreas, riñón).
Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con
crecimiento progresivo.
√ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo.
Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses.
Tipo 2. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA
MÚLTIPLE.
Afectación predominante de huesos, sin afectación visceral (ocasionalmente colon).
Pronóstico: Bueno, puede haber regresión espontánea.
Localización: Bilateral, simétrica.
Zona: Metafisaria en los huesos largos.
√ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0,5 - 1 cm de tamaño.
√ Ocasionalmente, márgenes esclerosos bien definidos.
√ Puede estar afectado cualquier hueso.
DDx:
(1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas).
(2) Neurofibromatosis (múltiples masas).
(3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis.
(4) Neuroblastoma metastásico.
♦ FIBROSARCOMA.
Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias.
Etiología:
A. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%).
B. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%).
1. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama.
2. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente); tumor de células
gigantes, infarto óseo, osteomielitis, fibroma desmoplásico, encondroma, displasia
fibrosa (raro).
3. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado.
Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado; puede no
producir matriz osteoide / condroide / ósea
Edad: Predominantemente en la 3ª- 5ª décadas (rango 8 - 88 años); H:M = 1:1.
Metástasis en: Pulmón, ganglios linfáticos.
• Masa dolorosa localizada.
Localización: Huesos tubulares en jóvenes, huesos planos en pacientes mayores; fémur
(40%), tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 - 50%), mandíbula, pelvis (9%); raro en
62
los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral.

Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis; intramedular / perióstico.
A. FIBROSARCOMA CENTRAL
= Intramedular.
√ Lesión ósea lucente bien definida.
√ Cortical delgada expandida.
√ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia
zona de transición.
√ Ocasionalmente, gran lesión osteolítica con destrucción cortical, reacción perióstica +
in-vasión de partes blandas.
√ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo, granuloma bacteriano).
√ Escasa proliferación perióstica (raro).
√ Extensión discontinua intramedular.
√ Ausencia de calcificación.
DDx: Histiocitoma fibroso maligno, mieloma, osteosarcoma telangiectásico, linfoma, fibroma
desmoplásico, metástasis osteolíticas.
B. FIBROSARCOMA PERIÓSTICO
= Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico
Localización: Huesos largos de la extremidad inferior, mandíbula.
√ Contorno irregular del borde cortical.
√ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso.
√ Raramente, extensión a la cavidad medular.
Cx: Fractura patológica (raro).
DDx:
(1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas).
(2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características).
(3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión).
(4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la
ar-ticulación).
♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA.

Etología:
(a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego).
(b) Congénita.
Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores.
√ Masa de partes blandas.
√ Presencia de vasos agrandados.
√ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución).
√ Crecimiento óseo acelerado.
√ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula).
√ Aumento de la densidad ósea.
♦ FRACTURA.
= Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago.
Terminología:
Fractura simple = La piel está intacta.
Fractura abierta = Disrupción de la piel.
Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales.
Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical.
Fractura de estés.
63
Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro
de la médula.
Fractura en torus = Solo abombamiento cortical.
Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso.
Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus
Fractura conminuta = > 2 fragmentos.
Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario.
Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón /
ligamento.
Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa.
Fractura condral = Solo está afectado el cartílago.
Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente.
Dirección de la línea de fractura: Trasversa, oblicua, oblicuo-trasversa, espiral.
Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro:
- Alineación anatómica / casi anatómica.
- Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial, lateral, ventral, dorsal.
Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la
normalidad, excluyendo la angulación.
- No desplazados.
- Desplazados.
- Separados.
- Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro.
- Superpuestos (deformidad en bayoneta)
- Rotados.
MEDICINA NUCLEAR
Evolución Típica:
1. Fase aguda (3 - 4 semanas)
Anormal en el 80% < 24 horas; en el 95% < 72 horas.
Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo.
√ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de
fractura).
2. Fase subaguda (2 - 3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador.
√ Aumento de la captación del trazador más focal, que corresponde a la línea de
fractura.
3. Fase crónica (1 - 2 años).
√ Lenta disminución de la acumulación del trazador.
√ El 65% es normal después de 1 año; > 95% normal después de 3 años.
Vuelta a la normalidad:
Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los
que si soportan.
Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad.
Las fracturas complicadas, con dispositivos de fijación ortopédica, son las que más
tar-dan en volver a la normalidad.
1. Fracturas simples: 90% normales a los 2 años.
2. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años.
3. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura.
4. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%.
5. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera, interposición de partes blandas,
deterioro del aporte sanguíneo, presencia de infección)
√ Intensa captación en los extremos de la fractura.
√ Disminución de la captación en la zona de fractura.
64
6. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año; 90% a los 2 años; 97% a
los 3 años.
Fracturas por Estrés
A. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con
una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente.
Causas:
1. Osteoporosis.
2. Artritis Reumatoide.
3. Osteomalacia / Raquitismo.
7. Radioterapia.
8. Osteopenia inducida por esteroides.
Localización: Extremidad inferior, sacro, iliaco, pubis.
B. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con
resistencia elástica normal.
1. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical
inferior / columna dorsal superior.
2. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello).
3. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón.
4. Costillas: Trasportar bultos pesados, golf, tos.
5. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota.
6. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota, de jabalina, trabajos con
bie-las, impulsar una silla de ruedas.
7. Gancho del Ganchoso: Palos de golf, raqueta de tenis, bate de béisbol.
8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet, levantamiento
de objetos pesados, suelos húmedos.
9. Cuello femoral: Ballet, corredores de largas distancias.
10. Diáfisis femoral: Ballet, marchadores, corredores de largas distancias, gimnastas.
11. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse, bolos, gimnastas.
12. Rótula: Saltador de vallas.
13. Diáfisis tibial: Ballet, luchadores.
14. Peroné: Corredores de largas distancias, saltadores, paracaidistas.
15. Calcáneo: Saltadores, paracaidistas, bipedestación prolongada, inmovilización
reciente.
16. Escafoides: Pisar fuerte, marchadores, bipedestación prolongada, ballet.
17. Metatarsianos: Marchadores, pisar fuerte, bipedestación prolongada, ballet,
postoperatorio de juanetes.
18. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada.
Radiología:
(a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar).
(b) Fractura por distracción en el hueso compacto.
√ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo.
√ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente).
√ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía).
RM:
Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a
la fractura + en el espacio subperióstico.
√ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1.
√ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2.
65
MN:
√ El rastreo óseo es positivo 3 - 4 semanas antes de que aparezca la alteración
radiográfica.
√ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al
espacio medular en el angiograma con radionucleidos, estudio del pool sanguíneo y
estudios tardíos.
DDx:
(1) Desprendimiento de la espinilla
√ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral
(músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de
inserción muscular.
(2) Osteoma osteoide (excéntrico, sin reacción perióstica).
(3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa, esclerótica, afectación de toda la
circunferencia).
(4) Osteomalacia (zonas looser, aspecto manchado de las trabéculas).
(5) Sarcoma osteogénico (metafisario, reacción perióstica agresiva).
(6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo).
Traumatismos de la Placa Epifisaria.
Prevalencia: 6 - 18 - 30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad.
Edad pico: 12 años.
Localización: Radio distal (28%), falanges de la mano (26%), tibia distal (10%), falanges
distales del pie (7%), húmero distal (7%), cúbito distal (4%), radio proximal (4%),
metacarpianos (4%), peroné distal (4%).
Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento; 20% compresión.
Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis.
Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento.
¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla),
independientemente del tipo Salter-Harris!

66
Tipo 1. (5 - 6%).
= Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la
epífisis de la fisis.
Línea de separación: Confinada a la fisis.
Localización. Habitualmente en falanges, radio distal (incluye: Avulsión apofisaria,
epífisis capital femoral deslizada)
√ Desplazamiento del centro de osificación epifisario
Pronóstico: Favorable, independiente de la localización.
Tipo 2. (50 - 75%).
= La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento.
Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis
separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina")
Localización: Radio distal (33 - 50%), tibia + peroné distal, falanges.
Pronóstico: Bueno, puede dar ligar a un mínimo acortamiento.
Tipo 3. (6,5 - 8%).
= Fractura intraarticular, frecuentemente se produce después del cierre parcial de la
fisis.
Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose
horizontalmente a la periferia de la fisis.
Localización: Tibia distal, falange distal, raramente fémur distal
√ La epífisis esta desprendida verticalmente.
Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento
del plano articular).
Tipo 4. (10 - 12%).
Localización: Cóndilo lateral del húmero, tibia distal
√ La fractura afecta a la metáfisis, diáfisis y epífisis.
Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales).
Tipo 5. (<1%).
= Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular.
Localización: Fémur distal, tibia proximal, tibia distal.
Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente.
√ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos.
√ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento
Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%).
Fractura triplanar (6%)
Localización: Tibia distal, cóndilo lateral del húmero distal.
√ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis +
fractura oblicua de la metáfisis adyacente.
RM:
√ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los
estudios con Eco de gradiente.
Mnemotecnia: "SALTR":
Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1.
67
Encima (Above) de la fisis = Tipo 2.

Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3.
A través (Trough) de la fisis = Tipo 4.
Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5.
Cx:
(1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de
crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea".
(2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento.
(3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular.
(4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis.
Traumatismos Apofisarios
La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario.
Mecanismo: Fuerza avulsiva.
Localización: Tubérculo tibial, apófisis isquiática, trocánter menor del fémur, espina iliaca
anterosuperior + anteroinferior, cresta iliaca.
Factores de riesgo: Saltadores de vallas, velocistas, animadoras (adducción /abducción +
flexión /extensión repetitiva adelante y atrás).
Localización Origen / inserción muscular

Espina iliaca anterosuperior M. Sartorio + m. Tensor de la fascia lata
Espina iliaca anteroinferior M. Recto femoral
Trocánter menor M. Psoas
Tuberosidad isquiática M. Grácil
Trocánter mayor M. Glúteo
Cresta iliaca M. Abdominal.
Sínfisis del pubis M. Adductor
√ Irregularidad en la zona de avulsión.

√ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable.
V Focos anormales de osificación.
Fracturas de la Mano:
Fractura de Bennet.
Mecanismo: Abducción forzada del pulgar.
√ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano.
√ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio.
√ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar.
Rx: Es importante la reducción anatómica, alineación anatómica difícil de mantener.
Cx: Pseudoartrosis.
Fractura del Boxeador.
Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado.
√ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º).
Pulgar del Guardabosques.
= PULGAR DEL ESQUIADOR; descrita originalmente como una lesión crónica en
cazadores que estrangulaban conejos.
Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar; 50% de las lesiones de la mano al
esquiar.
Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital
(LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski).
√ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF, que habitualmente
tiene lugar distalmente, cerca de la inserción en la falange proximal.
√ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso.
68
√ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión
de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo
avulsionado].
Fractura del Escafoides
De todos los huesos del carpo, es el que mas frecuente se fractura.
Mecanismo: Caída con la mano extendida, dorsiflexionada.
• Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica.
N.B. ¡Si las radiografías iniciales son negativas, volver a explorar a las 2 semanas tras
tratamiento con un férula de escayola!. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa
puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!.
Pronóstico: Depende de:
√ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos
(menos favorable).
√ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal).
√ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir.
√ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%.
√ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%.
√ Orientación de la fractura:
√ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable.
√ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable.
¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión
ligamentosa!.
¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura
del polo proximal!.
Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal.
Fractura de Rolando.
√ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar.
Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir).
Fracturas del Antebrazo:
Fractura de Barton.
Mecanismo: Caída con la mano extendida.
√ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal.
√ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio.
Fractura del Chófer
Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano.
√ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial.
Fractura de Colles
Es la fractura mas frecuente en esta región.
√ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito.
√ Desplazamiento dorsal del fragmento distal.
√ Deformidad en "tenedor de plata".
Cx: Artritis postraumática.
Rx: Es importante la reducción anatómica.
Deformidad postreducción significativa.
1. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm, indica un resultado no
satisfactorio en el 40%.
2. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar +
resistencia en > 50%.
Fractura de Galleazzi.
Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado.
69
√ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación

radiocubital distal.
√ Angulación dorsal.
√ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa
de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital.
Cx:
(1). Elevada incidencia de falta de unión, unión retrasada, unión imperfecta (fractura
inestable).
(2). Limitación de la pronación / supinación.
Fractura de Smith.
= FRACTURA DE COLLES INVERSA
Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano.
√ Fractura distal del radio.
√ Desplazamiento ventral del fragmento.
√ Desviación radial de la mano
√ Deformidad en "pala de jardinero".
Cx: Alteración funcional del carpo.
Fractura de Monteggia.
Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado.
√ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación
radiohumeral.
√ Puede acompañarse de lesión de la muñeca.
Cx: Falta de unión, limitación de la movilidad del codo, alteraciones nerviosas.
FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación
posterior de la cabeza radial.
Fracturas de la Pelvis:
Fractura de Malgaigne.
Mecanismo: Traumatismo directo.
• Acortamiento de la extremidad afectada.
√ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico:
(1) Superior al acetábulo.
(2) Inferior al acetábulo.
(3) ± Luxación / fractura sacroiliaca.
Fractura en asa de cubo.
√ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación
sacroliliaca en el lado contralateral.
Fracturas de la rodilla:
Fractura de Segond.
Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el
ligamento capsular lateral.
Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 - 100%), rotura meniscal (67%).
√ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la
mese-ta lateral.
Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker).
Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza
lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión
frecuentemente en extensión.
Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%).
Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%).
Tipo III = Fractura por compresión pura (36%).
Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%).
70
Tipo V = Fractura bicondílea, frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%).

Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%).
¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I - III)!.
¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje
mayor de lesiones asociadas!.
Fracturas del pie:
Fracturas del Tobillo.
Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias; el
85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales.
Conexiones ligamentosas en el tobillo:
(a) Uniendo tibia + peroné:
1. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea).
2. Ligamento tibioperoneo posteroinferior.
3. Ligamento tibioperoneo transverso.
4. Membrana interósea.
(b) Maléolo lateral. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:)
1. Ligamento tibioperoneo anterior.
2. Ligamento tibioperoneo posterior.
3. Ligamento calcaneoperoneo.
(c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con:
1. Porción escafoidea.
2. Porción del sustentáculo.
3. Porción astragalina.
A. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN
= LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN
Mecanismo:
1. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo.
2. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las
estructuras mediales.
√ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral.
√ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos.
√ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior.
B. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN
71
= EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA

Mecanismo:
1. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales.
2. Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino).
√ Subluxación lateral del astrágalo.
√ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral.
√ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo.
√ Fractura transversa del maléolo medial.
(a) Fractura de Pott
√ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto.
(b) Fractura de Dupuytren
√ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto.
C. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA
= EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA
√ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput)
/ avulsión del tubérculo posterior (Volkmann).
√ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral.
√ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la

rodilla).
Fractura de Chopart.
√ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea +
artragaloescafoidea).
√ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación.
Fractura de Jones.
Mecanismo: Flexión plantar + inversión
√ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón
del peroneo corto)
Fractura de Lisfranc.
Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación.
√ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas.
Fracturas del Calcáneo.
Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura; 60% de todas las
fracturas tarsianas; 2% de todas las fracturas corporales; frecuentemente bilateral.
Mecanismo: Caída desde altura.
Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales.
Edad: 95% en adultos; 5% en niños.
- Adultos: Intraarticular (75%), extraarticular (25%).
- Niños: Extraarticulares (63 - 92%)
Clasificación:
(a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico, avulsión vertical,
72
horizontal, medial.
(b) Fractura intraarticular:
- Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada, desplazada,
conminuta.
- Afectación de la articulación calcaneocuboidea.
√ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de
Gissane.
√ Ángulo de Boehler por debajo de 28 - 40º.
♦ FUSIÓN TARSIANA.
El más importante problema clínico del calcáneo.
• Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo.
Edad: Fusión fibrosa al nacimiento, osificación durante la 2ª década de la vida.
√ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo, astrágalo, escafoides.
√ En un 20% están afectados ambos pies.
Tipos:
(1) Calcáneoescafoidea (50%).
√ Cabeza astragalina hipoplásica.
√ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal
definidos.
(2) Astragalocalcánea (35%).
√ Pico dorsal prominente (66%).
√ Articulación del tibillo en "pelota y canasta".
√ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica.
DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección, traumatismo, artritis, cirugía).
♦ GANGLIÓN.
Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular
/ bursa / hueso subcondral, revestido por células grasas con forma de uso.
Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular, revestido células
sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión).
Ganglión de Partes Blandas.
= Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa.
Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por
degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular
• Tumefacción uni / multilocular.
Localización: Mano, muñeca, pie.
Zona: Asienta en tendones, músculo, cartílago semilunar.
√ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial.
√ Neoformación ósea perióstica.
√ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa.
√ Septos internos.
Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología.
Ganglión Intraóseo.
= Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa.
• Dolor suave localizado.
Origen:
(1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo, quizás debido a traumatismo /
isquemia.
(2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente).
Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso, contiene material
73
gelatinoso.
Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial, cabeza femoral) / hueso plano
subarticular (acetábulo).
√ Lesión lítica solitaria, bien delimitada de 0,6 - 6 cm.
√ Margen escleroso.
√ NO comunica con la articulación.
DDx: Quiste postraumático / degenerativo.
Ganglión Perióstico.
= Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso.
Incidencia: 11 casos en la literatura.
Edad: 39 - 50 años; H > M.
• Tumefacción, sensibilidad moderada.
Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior.
√ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso.
√ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta).
TC:
√ Masa de partes blandas, bien definida, con contenido liquido, adyacente a la cortical
ósea.
RM:
√ Señal homogénea, isointensa con el músculo en T1.
√ Señal homogénea, hiperintensa con la grasa en T2.
√ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas).
DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada, desmoide cortical, quiste óseo
aneurismático subperióstico, hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo /
discrasia sanguínea), absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente).
Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local).
♦ GOTA.
= Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados, birrefringentes, en tejidos mal
vascularizados (membranas sinoviales, cartílago articular, ligamentos, bursas), dando lugar
a la destrucción del cartílago.
Edad: > 40 años: varones (en las mujeres, la gota aparece después de la menopausia).
Causas:
A. Gota Idiopática:
Incidencia: 0,3%; H:M = 20:1.
1. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa).
2. Alteración de la excreción renal de uratos.
B. Gota Secundaria:
Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente.
1. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera,
leucemia, linfoma, mieloma múltiple.
2. Discrasias sanguíneas.
3. Endocrinológica: Mixedema, hiperparatiroidismo.
4. Fracaso renal crónico.
5. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno.
6. Vascular: Infarto de miocardio, hipertensión.
7. Envenenamiento con plomo.
Fases:
(1) Hiperuricemia asintomática.
(2) Gota aguda monoarticular.
(3) Gota poliarticular.
74
(4) Grandes depósitos múltiples de uratos.

Localización:
(a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación
MTF = podagra), codo, muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano),
rodilla, hombro, cadera, articulaciones sacroiliacas (15%, unilateral).
(b) Oreja > huesos, tendones, bursas.
Es rara la afectación de la cadera + columna.
Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 - 12 años
después del ataque inicial.
Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados.
√ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son
radioopacos, solo lo son tras el depósito de calcio).
√ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies).
√ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos
asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares)
(CARACTERÍSTICO).
√ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide), pero sin
esclerosis.
√ Quistes subarticulares redondeados / ovales, de hasta 3 cm.
√ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!).
√ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide).
√ Destrucción cartilaginosa (tardía).
√ Tumefacción periarticular.
√ Condrocalcinosis (meniscos, cartílago articular de la rodilla).
√ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO).
√ Calcificación de la oreja.
√ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral.
√ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo).
Patología coexistente:
1. Psoriasis.
2. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I.
3. Hipo e hiperparatiroidismo.
5. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis, espasticidad, retraso mental, automutilación de
labios y puntas de los dedos.
NO se asocia a artritis reumatoide
Rx: Colchicina, alopurinol.
♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES.

= REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES.
Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa, formación de
osteoide, áreas de hemorragia.
Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango, desde la infancia a los 75 años); H:M = 1:1.
Localización: Mandíbula, maxilar, huesecillos de mano + pie.
• Dolor + masa en el hueso afectado.
√ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente.
√ Puede haber reacción perióstica.
√ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical.
√ Falta de calcificación de la matriz.
Cx: Fractura patológica.
Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local.
75
DDx:
1. Encondroma (la misma localización, calcificación de la matriz).
2. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies, típicamente antes
del cierre epifisario).
3. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo).
4. Infección (clínica).
5. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica, niveles Ca + P anormales).
♦ HEMANGIOMA ÓSEO
Incidencia: 10%.
Histo: Principalmente cavernoso; el tipo capilar es raro.
Edad: 4ª -5ª décadas; H:M = 1:2.
Localización:
(a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior.
(b) Cráneo, con predilección por el hueso frontal.
@ Vértebras (30%):
Incidencia: 5 - 11% de las autopsias.
Edad: > 40 años; mujeres.
√ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también
en el mieloma múltiple, linfoma, metástasis).
√ Protusión posterior de la cortical.
√ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular).
√ Extensión a las partes blandas paravertebrales.
RM:
√ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO).
Cx: Colapso vertebral (poco frecuente), compresión medular.
@ Cráneo:
√ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm.
√ Aspecto en sol naciente sin borde definido
√ Puede aparecer en el diploe, produciendo un bulto palpable secundario al
ensanchamiento diploico.
@ Huesos planos y largor (raro).
Costillas, clavícula, mandíbula, arco cigomático, huesos nasales, extremos metafisarios
de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma).
♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS.

Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a
los vasos sanguíneos normales.
Elementos no vasculares: Grasa, músculo liso, tejido fibroso, trombos, hueso.
Categorías:
(1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre.
(2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre.
Edad: Principalmente en niños.
Localización: habitualmente en cabeza + cuello.
√ Masa de partes blandas inespecífica.
√ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO).
√ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma.
TC:
√ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo.
√ Áreas de disminución de la atenuación, que se aproxima a la de la grasa subcutánea.
RM:
76
√ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1.

√ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa).
√ Masa bien delimitada, llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la
sangre estancada).
√ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos).
√ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo
por flujo que llega).
√ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión.
♦ HEMANGIOPERICITOMA.
= Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno
(contrapartida del tumor glómico).
Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 1:1.
@ Hueso:
Localización: Extremidad inferior, vértebra, pelvis, cráneo (dural, similar al meningioma).
√ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano.
√ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático).
@ Partes blandas:
Lesión profunda, bien delimitada, que asienta en el músculo.
Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas
+ necróticas.
Localización: Extremidad inferior, cavidad pélvica, retroperitoneo.
• Masa indolora, de crecimiento lento, de hasta 20 cm.
Angio:
√ Desplazamiento de la arteria principal.
√ Pedículo de arterias nutricias tumorales.
√ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor.
√ Pequeñas arterias en sacacorchos.
√ Densa tinción tumoral.
♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR.
= Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula
ósea.
Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a:
(1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita, anemia de células falciformes,
talasemia, esferocitosis hereditaria, anemia severa idiopática, eritroblastosis fetal.
(2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir
eritrocitos: Anemia por déficit de hierro, anemia perniciosa, mielofibrosis, policitemia,
sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia, enfermedad de
Hodgkin).
Ausencia de enfermedad hematológica en el 25%
• Ausencia de dolor, erosión ósea, calcificación.
• Anemia crónica.
Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal:
@ Bazo, hígado, ganglios linfáticos.
@ Suprarrenales.
@ Mediastino, corazón, timo.
@ Pulmón.
@ Pelvis renal.
@ Linfáticos gastrointestinales.
@ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral).
77
@ Cartílago, ligamentos anchos.

@ Trombos, tejido adiposo.
√ Masas paraespinales, frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados +
lobulados, entre D8 y D12.
√ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula.
√ Esplenomegalia / ausencia de bazo.
√ Ausencia de calcificación / erosión ósea.
♦ HEMOCROMATOSIS.
1. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA
= Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de
hierro) en talasemia, anemia sideroblástica.
2. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA
= Excesiva absorción de hierro en anemias, mielofibrosis, shunt portocava, administración
exógena de hierro, porfiria cutánea tarda, bebedores de cerveza en vasos de hierro +
depósito excesivo de hierro en hígado, páncreas, bazo, tracto GI, riñón, gónadas,
corazón, glándulas endocrinas (hipófisis, hipotálamo).
Edad: > 40 años; H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación).
• Cirrosis.
• "Diabetes bronceada".
• Fracaso cardiaco congestivo.
• Pigmentación cutánea.
• Hipogonadismo.
• Síntomas artríticos (30%).
• Aumento del hierro plasmático.
@ Esqueleto:
Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas, especialmente en las

articulaciones MCF 2ª y 3ª), carpo + articulaciones interfalángicas proximales, rodillas,
caderas.
√ Osteoporosis generalizada.
√ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales, con un fino borde escleroso (cabezas
metacarpianas).
√ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial.
√ Estrechamiento uniforme del espacio articular.
√ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas.
√ Eventualmente, formación de osteofitos.
√ Condrocalcinosis en > 60%, se afectan mas frecuentemente las rodillas.
(a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la
cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble).
(b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca, meniscos, anillo fibroso,
ligamento amarillo, sínfisis del pubis, tendón de Aquiles, fascia plantar.
@ Cerebro:
RM:
√ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de
hierro).
Cx: Hepatoma (30%).
Pronóstico: Muerte por FCC (30%), muerte por fracaso hepático (25%).
DDx:
(1) Pseudogota (no hay artropatía)
(2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas).
78
(3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos).

(4) Artritis reumatoide.
(5) Gota (también puede haber condrocalcinosis).
♦ HEMOFILIA.
= Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación
(= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas).
Incidencia: 1:10.000 hombres
@ Hemartros (lo mas frecuente).
Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago,
pérdida de la placa ósea subcondral, formación de quistes subarticulares.
• Articulación tensa, roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular).
• Fiebre, leucocitosis (DDx: artritis séptica).
Localización: Rodilla, codo tobillo.
√ Tumefacción de las partes blandas de la articulación.
√ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial).
√ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano), secundario a la
destrucción cartilaginosa.
√ Erosiones de la superficie articular, con múltiples quistes subcondrales.
√ Enfermedad articular degenerativa superpuesta.
√ Rótula "cuadrada".
√ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea.
√ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina.
@ Pseudotumor hemofílico (1 - 2%).
= Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos, caracterizada
por necrosis por presión + destrucción.
(a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa
de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario).
(b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de
partes blandas en el iliaco / fémur.
(c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas), pared intestinal,
sistema colector renal.
√ Lesión mixta quística expansiva.
√ Erosión ósea + fractura patológica.
TC:
√ Masa, a veces encapsulada, que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones.
RM:
√ Hemorragia de edad variable.
N.B.¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección /
hemorragia incontrolable!.
Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de
concentrado de factor procoagulante.
♦ HERNIACIÓN SINOVIAL.
= DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación
sinovial desde una articulación adyacente.
Histo: Tejido fibroalveolar.
Edad: Habitualmente en ancianos.
• Asintomática.
• Carece de importancia clínica.
79
Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal.

Zona: Subcortical.
√ Lucencia redondeada, bien delimitada.
√ Delgado borde esclerótico reactivo.
♦ HIDATIDOSIS ÓSEA.
Aparece ocasionalmente en US; habitualmente en individuos extranjeros; afectación ósea
en 1%.
Histo: No hay barrera de tejido conectivo; los quistes hijos se extienden directamente al
hueso.
@ Pelvis, sacro, raramente en los huesos largos tubulares:
√ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares.
√ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas)
√ Falta de delimitación clara (DDx: condroma, tumor de células gigantes) con infección
secundaria.
√ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada.
√ Rotura cortical con masa de partes blandas.
@ Vértebras:
√ Esclerosis sin fractura patológica.
√ El disco intervertebral no está afectado.
√ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas.
√ Frecuente afectación de las costillas adyacentes.
♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA.
= ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con
elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática, espacialmente en individuos de
ascendencia Puertorriqueña.
Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical, el hueso
inmaduro es rápidamente desplazado, pero la rápida destrucción simultánea impide una
maduración normal.
Edad: 1 - 3 años; habitualmente nacen muertos.
• Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos.
• Enanismo.
• Alteración de pares craneales (ceguera, sordera).
• Frecuentes infecciones respiratorias.
• Pseudoxantoma elástico.
√ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular
grosero.
√ Crecimiento metafisario alterado.
√ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia), defectos
metafisarios persistentes (40% de los adultos).
√ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares.
√ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el
hueso trabecular).
√ Cráneo muy engrosado con tablas anchas, aspecto algodonoso.
√ Vértebra plana.
ECO-OB:
√ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%.
Cx: Fracturas patológicas; vértebra plana universal.
80
DDx:
(1) Osteogénesis imperfecta.
(2) Displasia fibrosa poliostósica.
(3) Enfermedad de Paget (> 20 años, no generalizado).
(4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada).
(5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis, edad > 20, AUSENCIA de arqueamiento
de los huesos largos).
(6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores).
♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL.

= ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa, autolimitada,
de la infancia; esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable +
penetración incompleta; son frecuentes las remisiones + exacerbaciones.
Edad: < 6 meses, publicada in útero; H:M = 1:1.
• Tumefacciones súbitas, duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima
relación con el hueso.
• Irritabilidad, fiebre.
Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras).
Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos, epífisis respetadas.
√ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas.
√ Costillas "doblemente expuestas".
Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses.
Rx: Analgésiscos suaves, esteroides.
HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL
La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años.
√Deformidades por arqueamiento, puentes óseos, expansión diafisaria.
• Desarrollo muscular retrasado, deformidades invalidantes.
DDx:
(1) Periostitis del prematuro.
(2) Raquitismo curado.
(3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad).
(4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad).
(5) Sífilis (destrucción focal).
(6) Niño Maltratado.
(7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 - 6 semanas de tratamiento).
(8) Osteomielitis.
(9) Leucemia.
(10) Neuroblastoma.
(11) Síndrome del cabello ensortijado.
(12) Hiperfosfatasia hereditaria.
♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA.

= DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE =
Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción
de ligamentos + tendones (entesis).
Etiología:
(1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles
plasmáticos elevados de retionol libre).
(2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos
(por ejemplo Accutane®).
Edad: > 50 años; H:M = 3:1.
81
• Dolor, sensibilidad en localizaciones extravertebrales.

• Movilidad restringida de la columna vertebral.
• Hiperglucemia.
• HLA-B 27 positivo en el 34%.
Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar.
√ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo
debido a la aorta).
√ Espacios discales preservados, ausencia de anquilosis apofisaria, ausencia de
sacroileitis.
√ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos
vértebrales contiguos.
√ "Escobillado" de la cresta iliaca, tuberosidad isquiática, trocánteres.
√ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior
de la rótula.
√ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral, porciones inferiores de las articulaciones
sacroiliacas, cara superior de la sínfisis del pubis.
√ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada
probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis).
√ Osificación del ligamento coracoclavicular, patelar, tuberosidad tibial, membranas
interóseas.
√ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna.
DDx:
(1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética).
(2) Acromegalia (festoneado posterior, cráneo característico).
(3) Hipoparatiroidismo.
(4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D, ligado al cromosoma X.
(5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales, sindesmofitos
burdos, sacroileitis, alteración apofisaria).
(6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío, esclerosis marginal del cuerpo
vertebral, disminución de la altura discal intervertebral).
♦ HIPERPARATIROIDISMO.
= Producción incontrolada de hormona paratiroidea.
Edad: Mediana. H:M = 1:3.
Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos,
aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración), ligero aumento del número de
osteoclastos.
• Aumento de la hormona paratiroidea (100%).
• Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%).
• Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la
absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%).
• Hipotonicidad muscular, debilidad, constipación, dificultad para tragar, úlcera péptica
gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia).
• Polidipsia, poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia).
• Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis).
• Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores
par-dos), fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos.
A. REABSORCIÓN ÓSEA:
(a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico, virtualmente
PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo):
√ Irregularidad en encaje del margen cortical; puede progresar hasta el festoneamiento /
82
espiculación (pseudoperiostitis).
Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz); márgenes radiales de las
falanges medias del 2º y 3er dedo, comenzando en la región metafisaria proximal
(afectación precoz), zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del
copete terminal, extremo distal de las clavículas, meseta tibial medial, cuello humeral
medial, cuello femoral medial, cúbito distal, bordes superiores e inferiores de las costillas
en la línea medioclavicular, lamina dura de los dientes y cráneo.
(b) Subcondral
√ Pseudoensanchamiento de espacios articulares.
√ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión, quistes,
estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide).
Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos), articulación MTF, articulación
IFP, clavícula distal, articulación acromioclavicular (lado clavicular),
"pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco), articulación
esternoclavicular, sínfisis del pubis, festoneado de la superficie posterior de la rótula,
nódulos de Schmorl; típicamente poliarticular.
(c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers).
√ Tunelización cortical.
√ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal)
(d) Trabecular
√ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto.
√ Aspecto de vidrio deslustrado.
√ Cráneo en sal y pimienta.
√ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa.
(f) Subligamentoso
√ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares, mal definidos.
Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis), parte
inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular), trocánter mayor (abductores
de la cadera), trocánter menor (iliopsoas), espina iliaca anteroinferior (recto femoral),
tuberosidad humeral (manguito de los rotadores), tuberosidad isquiática, superficie
extensora proximal del cúbito (ancóneo), olecranon posterior (tríceps)
B. REBLANDECIMIENTO ÓSEO:
√ Impresión basilar del cráneo.
√ Acuñamiento vertebral, cifoscoliosis, deformidades vertebrales bicóncavas.
√ Arqueamiento de los huesos largos.
√ Epífisis capital femoral desplazada.
C. TUMOR PARDO:
= OSTEOCLASTOMA.
Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º; en el
1,5% del HPT 2º).
Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa
quística) que contiene células gigantes; las lesiones pueden hacerse quísticas después de
la necrosis + licuefacción
Localización: Mandíbula, pelvis, costillas, metáfisis de huesos largos (fémur), huesos
faciales, esqueleto axial.
Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical; habitualmente solitario.
√ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células
gigantes).
√ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales, con telescopaje.
D. OSTEOSCLEROSIS:
Mas frecuente en el HPT 2º.
83
Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?, ¿papel de la calcitonina? (mal

comprendido).
Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial, pelvis, costillas, clavículas, metáfisis +
epífisis del esqueleto apendicular.
√ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales, con densidad
ósea normal intercalada.
E. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS:
Mas frecuente en el HPT 2º; calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70
mg/dl.
(a) Córnea, vísceras (pulmón, estómago, riñón).
(b) Periarticular en cadera, rodilla, hombro, muñeca.
(c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus)
(d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco,
muñeca, hombro, cadera, codo.
F. ARTROPATÍA EROSIVA:
• Asintomática.
√ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares.
G. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA:
Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona.
Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente), húmero,
fémur, tibia, radio, cúbito, metacarpianos, metatarsianos, falanges.
√ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical; puede estar laminado, a menudo
separado de la cortical por una zona radiolucente.
√ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente).
Secuelas:
1. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%).
2. Aumento de la actividad osteoclástica (25%).
(a) Osteítis fibrosa quística:
√ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical.
√ Tumores pardos (HPT 1º).
(b) Ablandamiento óseo.
√ Fracturas.
3. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma).
4. Pancreatitis calcificada.
5. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º).
6. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP, IFD, MCF).
Hiperparatiroidismo Primario
= HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por
una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes.
(1) Tumor pardo.
(2) Condrocalcinosis (20 - 30%).
Requiere Rx quirúrgico.
Incidencia: 25 /100.000 por año; la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 -
40%.
Etiología:
(a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%), múltiple (7%).
(b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%), células claras (5%).
(c) Carcinoma paratiroideo (3%).
Histo: Aumento del número de osteoclastos, aumento del volumen osteoide (defecto en la
mineralización), ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea.
84

Asociado a:
(a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células
de los islotes).
(b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma).
Radiología (afectación esquelética en el 20%).
√ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica).
√ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos).
√ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular).
MN:
√ Rastreo óseo normal en el 80%.
√ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula,
esternón, articulaciones acromioclaviculares, epicóndilo humeral lateral, manos).
√ Aumento de la captación en los tumores pardos
√ Captación extraesquelética (córnea, cartílago, cápsula articular, tendones. Áreas
periarticulares, pulmón, estómago.
√ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)].
Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 -
95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a
menudo son pasadas por alto durante la operación).
Hiperparatiroidismo Secundario.
= HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas
como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con
características hipocalcémicas.
(1) Calcificaciones de partes blandas.
(2) Osteoesclerosis.
Requiere Rx médico.
Etiología:
(a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo).
(b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno, embarazo, hipovitaminosis D.
(c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un
mecanismo de retroalimentación.
• Niveles de calcio normales o bajos.
• Solubilidad del Ca2+, PO42- frecuentemente superada.
MN:
√ "Superrastreo" en el HPT 2º:
√ Signo renal ausente.
√ Aumento de la proporción de captación hueso - tejido blando.
√ Aumento de la captación en cráneo, mandíbula, región acromioclavicular, esternón,
vértebra, 1/3 distal de los huesos largos, costillas.
√ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m.
Hiperparatiroidismo Terciario.
= HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes
con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal).
Requiere Rx quirúrgico.
Indicios:
(a) Hipercalcemia intratable.
(b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D.
Producción Ectópica de Parathormona.
= Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma
broncogénico + carcinoma de células renales.
85
♦ HIPERVITAMINOSIS A.
Edad: Habitualmente en niños y jóvenes.
• Anorexia, irritabilidad.
• Caída de cabello, piel seca, prurito, fisuras en los labios.
• Ictericia, aumento del tamaño del hígado.
√ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en
niños < 10 años. Puede aparecer en pocos días.
√ Neoformación ósea perióstica, sólida, simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos
largos + cortos (cúbito , clavícula).
√ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias.
√ Crecimiento acelerado.
√ Calcificaciones tendinosas, ligamentosas, pericapsulares.
√ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A.
DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular).
♦ HIPERVITAMINOSIS D.
= Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona)
• Pérdida de apetito, somnolencia, cefaleas.
• Poliuria, polidipsia, daño renal.
• Anemia.
• Diarrea.
• Convulsiones.
• Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular).
• Hipercalcemia + hipercalciuria.
√ Desosificación.
√ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación.
√ Engrosamiento cortical + trabecular.
√ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona
de calcificación provisional).
√ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente.
√ Calota densa.
√ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad), (b)
riño-nes = nefrocalcinosis, (c) tejido periarticular (en forma de masilla), (d) calcificación
prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible).
♦ HIPOFOSFATASIA.
= Enfermedad congénita, autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea /
hepática de la fosfatasa alcalina, dando lugar a una mala mineralización (generación
deficiente de cristales óseos).
Incidencia: 1:100.000
Histo: Indistinguible del raquitismo.
• Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina.
• Calcio + fósforo plasmáticos normales.
A. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal
√ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando).
√ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos.
√ Márgenes de calcificación lineales, irregulares, puntiformes.
√ Acopamiento metafisario.
√ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo.
√ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural)
86
√ Costillas cortas mal osificadas.

√ Huesos pélvicos cortos.
ECO-OB:
√ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina.
√ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario
a la escasa mineralización de la calota).
√ Huesos tubulares cortos, arqueados, mal mineralizados + múltiples fracturas.
√ Columna mal mineralizada.
√ Costillas cortas escasamente osificadas.
√ Polihidramnios.
B. GRUPO II = Forma juvenil severa
Inicio de los síntomas en semanas o meses.
• Enanismo severo / moderado.
• Relación de peso retrasada.
√ Recuerda al raquitismo.
√ Suturas craneales separadas; craneoestenosis en el 2º año.
Pronóstico: Mortalidad del 50%.
C. GRUPO III = Forma leve del adulto
Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto.
• Enanismo.
√ Pie zambo, genu valgo.
√ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 - 4 meses de edad).
Pronóstico: Excelente, después del año no hay progresión adicional.
D. GRUPO IV = Forma latente
Situación heterozigótica.
• Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina.
• Los pacientes son pequeños para su edad.
• Alteración de la dentición primaria.
√ Fragilidad ósea + fracturas curadas.
√ Extremos condrales costales agrandados.
√ Muesca metafisaria en los huesos largos.
√ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer.
♦ HIPOPARATIROIDISMO.
Etiología:
A. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida.
• Cara redondeada, enanismo, obesidad.
• Retraso mental.
• Cataratas.
• Piel seca escamosa, atrofia de uñas.
• Hipoplasia dental (erupción dental retrasada), impactación dental, dientes
supernumerarios.
B. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas
paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%); tratamiento con I131
(raro), irradiación externa; hemorragia; infección; carcinoma tiroideo; hemocromatosis
(depósito de hierro)
• Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis, calambres, espasmos carpopedios,
estridor laríngeo, convulsiones generalizadas).
• Hipocalcemia + hiperfosfatemia.
• Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja.
√ Cierre epifisario prematuro.
87
√ Hipoplasia del cemento dental + dentina; despuntamiento de las raíces.

√ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%.
√ Engrosamiento craneal localizado.
√ Esclerosis sacroiliaca.
√ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%), crestas
iliacas, cuerpos vertebrales.
√ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico.
√ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo.
@ Partes blandas
√ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, plexos coroideos,
ocasionalmente en el cerebelo.
√ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros.
√ Osificación de las inserciones musculares.
√ Formación ectópica de hueso.
HipoPT PseudoHipoPT PseudopseudoHipoPT

Ca Plasmático Bajo Bajo Normal.
P Plasmático Elevado Elevado Normal
Fosfatasa Alcalina Baja / Normal Baja / normal Normal
Respuesta a la inyección de PTH Normal / HipoPT PseudoHipoPT

AMP Urinario Elevado Normal
P urinario Elevado Normal
AMP Plasmático Elevado Normal
♦ HIPOTIROIDISMO.
A. Infancia = CRETINISMO.
Frecuencia: 1:4.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito.
Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides
√ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación,
cierre epifisario).
√ Epífisis fragmentadas, punteadas.
√ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío.
√ Dentición retrasada.
√ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida.
√ Hipertelorismo.
√ Margenes vertebrales densos.
√ Desmineralización.
√ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo.
RM:
√ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la
gestación).
ECO-OB:
√ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole /
propiltiouracilo / I-131).
B. Adulto:
√ Engrosamiento / esclerosis de la calota.
√ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares.
√ Coxa vara con cabeza femoral aplanada.
√ Aterosclerosis prematura.
¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos!
88
♦ HISTIOCITOMA FIBROSO.
Histiocitoma Fibroso Benigno.
Incidencia: 0,1% de todos los tumores óseos.
Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas,
entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos,
células gigantes benignas, y macrófagos cargados de lípidos; recuerda a un fibroma no
osificante / fibroxantoma.
• Tumefacción localizada de partes blandas, dolorosa de modo intermitente.
Localización: Huesos largos, pelvis, vértebras (raro).
Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios.
√ Lesión radiolucente bien definida, con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia
de matriz definible.
√ Puede tener un borde escleroso reactivo.
√ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva).
√ Ausencia de reacción perióstica.
Rx: Curetaje.
DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia, asintomático, localización metafisaria
excéntrica.
Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico.
Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis.
√ Defecto lítico con bordes irregulares.
Pronóstico: Puede metastatizar.
Histiocitoma Fibroso Maligno.
= HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA
MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA.
Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan
histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios;
recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas
con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas).
(a) Subtipo pleomórfico (50 - 60%).
(b) Subtipo mixoide (25%).
(c) Subtipo de células gigantes (5 - 10%).
(d) Subtipo inflamatorio (5 - 10%).
(e) Subtipo angiomatoide (< 5%).
Edad: 10 - 90 (media 50) años; prevalencia pico en la 5ª década; más frecuente en
caucásicos H:M = 3:2.
Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal
ubicuo); tejidos blandos >> hueso.
@ HFM DE PARTES BLANDAS:
Incidencia: 20 - 30% de todos los sarcomas de partes blandas; el tumor maligno primario
de partes blandas mas frecuente en la vida adulta.
¡Cualquier masa intramuscular invasiva, situada profundamente en un paciente > 50
años es muy probable que se trate de un HFM!
Localización: Extremidades (75%), [extremidad inferior (50%), extremidad superior (25%]
retroperitoneo (15%), cabeza + cuello (5%).
Zona: En los grandes grupos musculares.
• Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante
varios meses.
√ Masa habitualmente con un tamaño 5 - 10 cm que aumenta durante meses / años.
√ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 -
89
20%).
√ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO).
TC:
√ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide
(DDx: hemorragia, necrosis, lipo / condrosarcoma mixoide).
√ Refuerzo de los componentes sólidos.
RM:
√ Lesión inhomogénea, mal definida, iso / hiperintensa con el músculo en T1 +
hiperintensa en T2.
DDx:
(1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes, presencia de grasa en > 40%, calcificaciones
raras).
(2) Rabdomiosarcoma.
@ HFM ÓSEO.
Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios.
• Masa dolorosa, sensible, que aumenta rápidamente de tamaño.
• Fractura patológica (20%).
Se asocia a: Radioterapia previa, infartos óseos, enfermedad de Paget, displasia fibrosa,
osteonecrosis, fibroxantoma, (= fibroma no osificante), encondroma, osteomielitis crónica.
¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!.
Localización: Fémur (45%), tibia (20%), 50% alrededor de la rodilla; húmero (10%); iliaco
(10%), columna; esternón; clavícula; raro en los huesecillos de manos + pies.
Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%), excéntrico en diáfisis de los huesos
largos (10%).
√ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2,5 - 10 cm de diámetro).
√ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal.
√ Permeación + destrucción cortical.
√ Expansión en los huesos pequeños (costillas, esternón, peroné, clavícula).
√ Ocasionalmente, reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura
patológica).
√ Extensión a partes blandas.
Cx: Fractura patológica (30 - 50%).
DDx:
(1) Metástasis.
(2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro).
(3) Sarcoma de células reticulares.
(4) Osteosarcoma.
(6) Plasmocitoma.
@ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro)
√ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación.
√ Infiltrado difuso.
MN:
√ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido).
√ Aumento de la captación de citrato Ga-67.
ECO:
√ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis).
TC:
√ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis).
√ Invasión de la musculatura abdominal, pero no de la VCI / venas renales (DDx con
90
carcinoma de células renales).

Angio:
√ Hipervascularidad + retorno venoso precoz.
Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas
profundamente tienen un peor pronóstico; porcentaje de supervivencia a los 2 años del
60%; a los 5 años del 50%; porcentaje de recidiva local del 44%; porcentaje de metástasis
del 42% (pulmón, ganglios, hígado, hueso).
♦ HISTIOCITOSIS X.
= HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.
Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación, las células reticulares
acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas), las capas o nódulos de histiocitos
pueden fusionarse para formar células gigantes, citoplasmas que contienen cuerpos de
Langerhans.
Enfermedad de Letterer-Siwe.
= Forma aguda diseminada, fulminante, de la histiocitosis X.
Incidencia: 1:2.000.000; 10% de las histiocitosis X.
Edad: Varias semanas después del nacimiento - 2 años.
Path: Afectación generalizada de las células reticulares; puede confundirse con leucemia.
• Hemorragia, púrpura.
• Severa anemia progresiva.
• Fiebre intermitente.
• Deterioro del crecimiento.
• Hepatoesplenomegalia + adenopatías.
@ Afectación ósea (50%):
√ Múltiples lesiones líticas diseminadas; patrón "en gotas de lluvia" en la calota.
Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%.
Enfermedad de Hand-Shüller-Christian.
= Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 - 40%), el 10% se caracteriza por la
triada:
(1) Exoftalmos.
(2) Diabetes insípida.
(3) Lesiones líticas en cráneo.
Path: Proliferación de histiocitos, puede simular un sarcoma de Ewing.
Edad de comienzo: 5 - 10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años); H:M = 1:1.
• Diabetes insípida (30 - 50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides.
• Exoftalmos (33%), aveces con destrucción de la pared orbitaria.
• Otitis media con invasión mastoidea + oído interno.
• Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas.
• Úlceras en las membranas mucosas.
@ Hueso:
√ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos.
√ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área.
√ "Diente flotante" con afectación mandibular.
√ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca.
@ Órbita:
√ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas.
@ Partes blandas:
√ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos.
√ Adenopatías (pueden ser masivas).
@ Pulmón:
91
√ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%).

√ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis +
pul-món en panal.
Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones.
= Forma de histiocitosis X (60 - 80%), localizada en el hueso.
Edad: 5 - 10 años (la mayor frecuencia); rango 2 - 30 años; < 20 años (75%); H:M = 3:2.
Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE).
Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células
inflamatorias (eosinófilos, linfocitos, neutrófilos, células plasmáticas).
• Eosinofilia en sangre + LCR
Localización: Afectación monostótica en 50 - 75%; calota > mandíbula > columna >
grandes huesos largos.
@ Cráneo (50%).
• Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal).
Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) +
huesos temporales (cresta petrosa, mastoides).
√ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado.
√ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea).
√ Margen escleroso durante la fase de curación (50%).
√ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y
externa.
√ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica.
√ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente
palpable).
√ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma).
√ Infiltración de la mandíbula.
√ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis, que se refuerza homogéneamente.
@ Órbita:
√ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios.
@ Esqueleto axial (25%).
√ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral
(habitualmente torácico); espacio discal conservado; rara afectación de los elementos
posteriores; ausencia de cifosis; es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños.
√ Lesión lítica en la región supraacetabular.
@ Huesos largos proximales:
• Lesión ósea dolorosa.
Zona: Principalmente diafisaria, las lesiones epifisarias son poco frecuentes.
√ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos.
√ Erosión cortical + masa de partes blandas.
√ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones.
√ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas.
√ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento
@ Afectación pulmonar (20%).
Incidencia: 0,05 a 0,5 / 100.000 anualmente.
Edad: Pico entre 20 y 40 años.
√ Nódulos de 3 - 10 mm.
√ Patrón retículonodular con predilección por los vértices.
√ Puede aparecer paralización.
√ Neumotórax recidivantes (25%).
√ Lesiones costales con fracturas (frecuente).
92
√ Derrame pleural, adenopatías hiliares (raro).

MN:
√ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles).
√ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67.
√ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas.
Pronóstico: Excelente, con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 - 18 meses.
♦ HOMOCISTINURIA.
Enfermedad autosómica recesiva.
Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la
metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina, produciendo
un defecto en la estructura colágeno / elastina.
• Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria.
• Laxitud ligamentosa.
• Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el
síndrome de Marfan).
• Retraso mental ligero / moderado.
• Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos.
• Rubor cutáneo malar.
√ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan).
√ Microcefalia.
√ Senos paranasales agrandados.
√ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas).
√ Escoliosis.
√ Pectus carinatus / excavatum (75%).
√ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas.
√ Niños: Metáfisis en copa (50%); agrandamiento de los centros de osificación en el 50%
(rodilla, huesos del carpo); calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas,
recordando la fenilcetonuria), osificación retrasada.
√ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples.
√ Genu valgo, coxa valga, coxa magna, pies cavos.
√ Calcificaciones vasculares prematuras.
Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares.
Síndrome de Marfan Homocistinuria

Herencia Autosómica Dominante Autosómica Recesiva
Defecto Bioquímico Desconocido Cistationina sintetasa
Osteoporosis No Sí
Columna Escoliosis Vértebras bicóncavas.
Luxación del Cristalino Hacia arriba Hacia abajo
Aracnodactilia 100% 33%
♦ INFARTO ÓSEO.
Etiología:
A. Oclusión Vascular:
(a) Trombo: Enfermedad tromboembólica, anemia de células falciformes (hemoglobina
SS + SC), policitemia rubra vera.
(b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante),
alcoholismo.
(c) Gas: Enfermedad de Caisson, astronautas.
B. Patología de la Pared Vascular:
(1) Arteritis: LES, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, sarcoidosis.
93
(2) Arteriosclerosis.
C. Compresión vascular por depósito de:
(a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo, trasplante renal, enfermedad de
Cushing).
(b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones).
(c) Células inflamatorias: Osteomielitis, infección, histiocitosis X.
(d) Edema: Radioterapia, hipotiroidismo, congelación.
(e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos
llenos de lípidos), gota.
D.Otros: Idiopático, hipopituitarismo, feocromocitoma (enfermedad trombótica
microscópica), osteocondrosis.
Infarto Medular.
¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia!
Localización: Fémur distal, tibia proximal, alas iliacas, costillas, humero.
(a) Fase aguda:
√ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical.
√ Área de rarefacción.
√ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES)
medular durante un prolongado periodo de tiempo.
√ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 - 48 primeras horas; aumento de la
captación tras el establecimiento de la circulación colateral.
(b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación):
√ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación
paralela a la cortical.
√ Hueso denso indicativo de revascularización.
Infarto Cortical.
¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!.
Edad: Particularmente en la infancia, cuando el periostio es fácilmente levantado por el
edema.
√ Necrosis avascular = Osteonecrosis.
√ Osteocondritis disecante.
Cx:
(1) Alteraciones del crecimiento:
√ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono.
√ Cuerpos vertebrales con forma de H.
(2) Fibrosarcoma (el mas frecuente), histiocitoma fibroso maligno, quistes benignos.
(3) Osteoartritis.
♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS.

= Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de
la cresta neural.
Edad: Presente al nacimiento.
Incidencia: Se han publicado 15 casos.
Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos, déficit de fibras nerviosas < 6µm de
diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 - 10 µm de diámetro.
• Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar, neuropatía
sensorial congénita, neuropatía sensorial radicular hereditaria, neuropatía sensorial
adquirida, siringomielia).
• Percepción anormal del dolor + temperatura.
• Son frecuentes las quemaduras, cardenales e infecciones.
• Cortes en dedos, labios, lengua.
94
• Ausencia de sudoración.
• Retraso mental.
CRITERIOS:
(1) El defecto debe estar presente en el nacimiento.
(2) Insensibilidad general al dolor.
(3) Retraso mental / físico general.
√ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de
crecimiento).
√ Fracturas metafisarias en la infancia precoz.
√ Fracturas diafisarias en la infancia tardía.
√ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que
soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial.
√ Laxitud ligamentosa.
√ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no
notadas + luxaciones).
√ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente.
DDx:
(1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus).
(2) Histeria.
(3) Sífilis.
(4) Retraso mental.
(5) Siringomielia.
(6) patología cerebral orgánica.
♦ ISLOTE ÓSEO.
= ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO
ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso
densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa)..
• Asintomático.
Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 - 80 años de edad), crece mas
rápidamente en niños.
Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano
intercalado
Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación
endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir
remodelación?
Localización: Iliaco + fémur proximal (88 - 92%), costillas, humero, falanges (no aparece en
cráneo).
√ Hueso densamente escleroso, solitario, redondeado / oval, contenido dentro de la
esponjosa.
√ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso.
√ Habitualmente de 2 mm - 2 cm de tamaño, si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE
ÓSEO GIGANTE.
√ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO).
√ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo.
√ Puede mostrar crecimiento lento (32%).
Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 - 12 cm (40%); puede disminuir
/desaparecer.
DDx.
(1) Metástasis osteoblásticas (agresivas, rompen la cortical, reacción perióstica).
(2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical, extensión mas allá de la cavidad
95
medular).
(3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina, nidus).
(4) Osteoblastoma benigno.
(5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea.
(6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica.
(7) Osteoma (lesión superficial).
♦ LEPRA.
= ENFERMEDAD DE HANSEN.
Organismo: Micobacterium leprae.
Tipos:
(1) Lepromatosa: En cutis, membranas mucosas, vísceras.
(2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia, atrofia
muscular, cambios neurotróficos.
(3) Forma mixta.
Cambios óseos en el 15 - 54% de los pacientes.
SIGNOS ESPECÍFICOS
Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico.
√ Áreas mal definidas de descalcificación, patrón trabecular reticulado, pequeñas lesiones
osteolíticas redondeadas, erosiones corticales.
√ Conservación de los espacios articulares.
√ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso +
engrosamiento endostal.
√ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar, hueso nasal, cresta alveolar.
√ Agrandamiento del agujero nutricio en manos, mano en garra.
√ Cambios erosivos en los copetes falángicos.
SIGNOS INESPECÍFICOS:
√ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios.
√ Contracturas / úlceras profundas.
√ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos, MTF en pies, articulación de
Charcot en el tarso.
♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS.

A. ROTURA COMPLETA.
√ Imposibilidad de identificar el ligamento.
√ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las
fibras ligamentosas.
√ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles.
B. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA.
√ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas
intactas + otras discontinuas.
Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP).
Prevalencia: 2 - 23% de todas las lesiones de la rodilla.
√ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes
sagitales).
Mecanismo:
(1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el
salpicadero).
√ Rotura en la parte media del LCP.
√ Lesión de la cápsula articular posterior.
√ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente.
96
(2) Hiperextensión de la rodilla.

√ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP).
√ ± Rotura del LCA.
√ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos
femorales.
(3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación.
√ Lesión de los ligamentos laterales.
Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%.
Ligamento cruzado anterior: 38%.
Ligamento colateral medial: 23%.
Ligamento colateral lateral: 6%.
Rotura del menisco lateral: 30%.
Rotura del menisco medial: 30%.
Lesión de la médula ósea: 36%.
Derrame: 64%.
• Laxitud tibial posterior.
• Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA.
♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.

SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL:
(1) Síndrome de atrapamiento.
(2) Tendinitis del manguito de los rotadores.
(3) Degeneración sin atrapamiento.
(4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario.
(5) Inestabilidad sin atrapamiento.
Síndrome de Atrapamiento.
= Dolor lateral en el hombro con la abducción; causa frecuente de rotura del manguito de
los rotadores; NO hay diagnóstico radiológico.
Edad: Proceso de larga evolución; 1ª fase < 25 años; 2ª fase 25 - 40 años; rotura
completa del manguito de los rotadores > 40 años.
Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los
rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos, que producen
inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) /
manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de
su inserción en el húmero).
¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!.
Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a:
(1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por:
(a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial.
(b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular.
(2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón
subacromial).
¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!.
Cx:
(1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo
sobre las alteraciones degenerativas preexistentes).
(2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores.
Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor).
Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion), extirpación de los osteofitos
subacromiales, extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial, resección
de la clavícula distal, extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular.
97
Inestabilidad Glenohumeral.
La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo
capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo, cápsula articular, ligamentos
glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior, ligamento
coracohumeral, tendón subescapular, manguito de los rotadores.
Edad: < 35 años.
Frecuencia: Aguda, recurrente, fija.
Causa: Traumática, microtraumática, atraumática.
Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior.
Grado de inestabilidad.
Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión, avulsión, corte), capsular / rotura
ligamentosa / avulsión, fractura de Hill-Sachs, línea de fractura deprimida, fractura
glenoidea.
Rotura del Manguito de los Rotadores.
Etiología:
(1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad,
microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza
humeral + arco coracoacromial, sobre uso del hombro por actividades profesionales /
atléticas.
(2) Traumatismo agudo (raro).
Edad: Habitualmente > 50 años.
Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso, 1 cm medial a la inserción
tendinosa (área de hipovascularidad relativa).
Clasificación:
(a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la
articulación glenohumeral.
- Rotura trasversa pura.
- Rotura vertical pura / longitudinal.
- Rotura con retracción de los extremos del tendón.
- Rotura global = Avulsión masiva del manguito.
(b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o
permanece intratendinosa.
Artrografía (sensibilidad: 71 - 100%, especificidad del 71 - 100% para la rotura completa +
parcial)
RM (sensibilidad del 41 - 100%, especificidad del 79 - 100% para la rotura completa +
par-cial):
√ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2
(= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%.
√ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado,
superficie bursal / sinovial intacta, tejido de granulación / cicatricial rellenando la región
de fibras tendinosas rotas.
√ Defecto en el manguito con contorno irregular.
√ Criterios auxiliares:
√ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE).
√ Retracción de la unión musculotendinosa.
√ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión.
√ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO).
ECO (estudio en posición hiperextendida, sensibilidad: 75 - 100%, especificidad: 65 -
95%, valor predictivo positivo: 55 - 75%).
√ No visualización del manguito (gran rotura), el signo más fiable.
√ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del
98
músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo),
signo fiable.
√ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado.
√ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de
granulación / sinovial hipertrofiada).
Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial.
Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular, calcificación de partes blandas,
pequeña cicatriz / tejido fibroso.
Bursitis Subdeltoidea-Subacromial.
Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores.
√ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja
intensidad de señal en todas las secuencias de pulso.
√ Acumulación de liquido en la bursa.
Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso.
Causa: Atrapamiento, estrés agudo / crónico.
√ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del
tendón.
√ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo.
♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN.

Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de
daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el
crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico).
Efecto de la dosis:
> 300 rad: Cambios microscópicos.
> 400 rad: Retraso del crecimiento.
< 600 - 1200 rad: Recuperación histológica conservada.
> 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos, atrofia de médula ósea +
degeneración cartilaginosa > 6 meses; fibrosis vascular.
A. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO:
√ Ensanchamiento de la placa de crecimiento, frecuentemente vuelve a la normalidad en
6 meses.
√ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 - 10 meses.
√ Arqueamiento metafisario.
√ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario.
√ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis.
A. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN:
= Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la
densidad ósea.
√ Osteopenia casi 1 año después de la radiación.
√ Periostitis.
√ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia).
√ Necrosis avascular.
√ Osteorradionecrosis.
RM:
√ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a
la puerta de radiación (infiltración grasa).
C. NEOPLASIA BENIGNA.
Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento, con dosis
de 1600 -6425 rads.
Periodo de latencia: 1,5 - 14 años.
99
1. Exóstosis = Osteocondroma.
2. Osteoblastoma.
D. NEOPLASIA MALIGNA.
= SARCOMA RADIOINDUCIDO
Periodo de latencia: 4 - 55 (media de 11 - 14) años.
Dosis mínima: 3000 rad
Criterios:
(a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado.
(b) Periodo de latencia > 5 años.
(d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original.
Histo.
1. Osteosarcoma (90%) = 5,5% de todos los sarcomas osteogénicos.
2. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno.
• Dolor, masa de partes blandas, rápida progresión de la lesión.
♦ LEUCEMIA ÓSEA.
A. INFANCIA.
El tumor maligno mas frecuente en niños
Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%).
• Artralgias paraarticulares migratorias (25 - 50%) debidas a las lesiones metafisarias
adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide).
• Fiebre, velocidad de sedimentación elevada.
• Esplenomegalia, ocasionalmente linfadenopatía.
¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica!
Manifestaciones esqueléticas en el 50 - 90%
(a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente):
√ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la
médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales).
√ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas
finas).
√ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%).
(b) Líneas "leucémicas" (40 - 53% en la leucemia linfoblástica aguda):
√ Bandas metafisarias transversales radiolucentes, uniformes + regulares en toda
anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la
zonas de crecimiento rápido.
Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal, fémur distal, húmero proximal,
cúbito + radio distal).
√ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas
ilia-cas.
√ Líneas metafisarias densas después del tratamiento
(c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares:
√ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales, claramente definidas
(destrucción de la esponjosa, mas tarde de la cortical) en el 30 - 60%.
√ Aspecto apolillado, ensanchamiento de suturas, llamativas marcas circunvolucionales
en el cráneo.
¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de
leucemia que de metástasis!
(d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente)
√ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por
capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 - 25%.
(e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara)
100
√ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva).

√ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%.
Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica.
Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis
extramedular.
DDx: Neuroblastoma metastásico, histiocitosis de células de Langerhans.
B. ADULTOS.
Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas.
√ Osteoporosis.
√ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral).
√ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal).
♦ LINFOMA ÓSEO.
= SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA
ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma); 2 -
6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño.
Incidencia de afectación de la médula ósea:
5 - 15% en la enfermedad de Hodgkin.
25 - 40% en el linfoma no Hodgkin.
¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!.
¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!.
MN: Sensibilidad 40%; especificidad 88%.
IRM: Sensibilidad 65%; especificidad 90%.
Histo: Capas de células reticulares, mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma,
inflamación, osteosarcoma, granuloma eosinófilo).
Edad: Cualquiera; pico de edad en la 3ª - 5ª décadas; 50% < 40 años; 35% < 30 años; H:M
= 2:1.
• Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente.
Localización: Fémur inferior, tibia superior (40% alrededor de la rodilla), humero, pelvis,
escápula, costillas, vértebras.
Zona: Dia / metafisaria.
√ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz).
√ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas.
√ Destrucción cortical tardía.
√ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing).
√ Neoformación ósea lítica / reactiva.
√ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación.
√ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla.
Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos).
Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años.
DDx:
(1) Osteosarcoma (menor extensión medular; pacientes mas jóvenes).
(2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos, debilidad, pacientes mas jóvenes).
(3) Metástasis (afectación de múltiples huesos, más destructivas).
♦ LIPOBLASTOMA.
= Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que
oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros.
Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.
Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en
huso / estrelladas; suspendidas en un estroma mixoide.
101
Edad: < 3 años; H:M = 2:1.

Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades, cuello, tronco, peritoneo,
retroperitoneo.
√ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan.
DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños).
♦ LIPOMA ÓSEO.
= LIPOMA INTRAÓSEO.
Incidencia: <1:1.000 tumores óseos primarios
Edad: Cualquiera (4ª - 6ª década); H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia.
• Asintomático / dolor óseo localizado
Localización: Calcáneo, extremidades (fémur proximal > tibia, peroné, húmero), iliaco,
cráneo, mandíbula, maxilar, costillas, vértebras, sacro, radio.
Zona: Metáfisis.
√ Lesión expansiva radiolucente no agresiva.
√ Aspecto loculado / septado (trabéculas).
√ Delgado borde escleroso bien definido.
√ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical)
√ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por
necrosis grasa).
VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO:
@ Calcáneo:
√ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT).
√ Nidus calcificado / osificado.
@ Fémur proximal:
√ En / por encima de la línea intertrocánterica.
√ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión.
Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste
óseo unicameral?).
DDx: Displasia fibrosa, quiste óseo simple, quiste postraumático, tumor de células gigantes,
fibroma desmoplásico, fibroma condromixoide, osteoblastoma.
♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS.

El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro.
Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma,
ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso; la grasa no está disponible para el
metabolismo sistémico.
• Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible.
Edad: 5ª - 6ª décadas; H > M.
Localización:
(a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior, cuello,
extremidades proximales.
(b) Lipoma profundo en el retroperitoneo, pared torácica, tejidos blandos profundos de
manos + pies.
Múltiple en el 5 - 7% (hasta varios cientos de tumores).
√ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea.
√ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente).
TC:
√ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a - 120 UH).
Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste.
102
RM:
√ Bien definido + homogéneo, a menudo con septos.
√ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea:
Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2.
√ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa.
Angiomiolipoma.
= Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares.
Edad: 2ª + 3ª décadas; incidencia familiar del 5%.
• Sensibilidad.
Localización: Extremidad superior, tronco.
√ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes /
pequeños.
√ Lesión mayoritariamente encapsulada, puede infiltrar.
Mesenquimoma Benigno.
= Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea.
Lipoma Infiltrante.
= LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno, relativamente frecuente que
se extiende entre las fibras musculares, que se vuelven variablemente atróficas.
Pico de edad: 5ª - 6ª décadas; H > M.
Localización: Muslo (50%), hombro, brazo.
Lipoma Arborescente.
= LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales
hipertróficas distendidas por grasa; probablemente proceso reactivo a una sinovitis
crónica.
Localización: Rodilla; monoarticular.
Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa, artritis reumatoide crónica,
traumatismo previo.
Fibrolipoma Neural.
= HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO.
Edad: Al principio de la época adulta.
• Masa blanda que crece lentamente.
• Dolor, sensibilidad, disminución de la sensibilidad, parestesias.
Localización: Aspecto volar de mano, muñeca, antebrazo + macrodactilia (en 1/3) =
Macrodistrofia lipomatosa
♦ LIPOSARCOMA.
Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en
tejido adiposo.
Incidencia: 12 - 18% de todos los tumores malignos de partes blandas; el 2º sarcoma de
partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno).
Edad: 5ª - 6ª décadas.
Histo:
(a) Bien diferenciado
(b) Mixoide (40 - 50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos, patrón capilar
plexiforme, matriz mixoide, cantidad de grasa < 10%
(c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado.
(d) Pleomórfico.
• Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 - 15%)
Localización: Tronco (42%), extremidad inferior (41%), extremidad superior (11%), cabeza +
cuello (6%); especialmente en muslo + retroperitoneo.
Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales; el liposarcoma mixoide muestra
103
tendencia pos las superficies serosas + pleurales, tejido subcutáneo, hueso.

√ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable
radiológicamente).
√ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa.
√ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma).
√ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas
mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis.
√ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 +
hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides)
♦ LUXACIÓN.
Luxación Rotuliana.
LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA.
Incidencia: 2 - 3% de todas las lesiones de la rodilla.
Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota
medialmente sobre el pie apoyado; la rotación interna del fémur y la contracción del
cuádriceps producen un fuerza resultante lateral.
Edad: Jente joven físicamente activa.
• Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar).
• Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial.
> 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica.

Signos RM de la Luxación Rotuliana
√ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano

medial.
√ Desviación rotuliana lateral.
√ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo
femoral lateral + superficie articular medial de la rótula.
√ Hemartros.
Rx:
(1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75%
104
(2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales, reparación de la cápsula medial,

liberación del retináculo lateral, reinserción del vasto medial y lateral, arreglo del
retináculo medial.
Luxación del Hombro.
Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones.
A. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%).
Mecanismo: Rotación externa + abducción; el 40% son recidivantes.
Edad: Individuos jóvenes.
Puede asociarse a:
√ Fractura del trocánter mayor (15%).
√ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum).
√ Fractura del borde glenoideo anterior.
√ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral
de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo).
B. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 - 4%).
Causa:
(a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock.
(b) No traumática: Voluntaria, involuntaria, congénita, del desarrollo.
¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como
hombro congelado!.
¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!.
√ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el
borde glenoideo anterior < 6 mm.
Puede asociarse a:
√ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la
cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides).
√ Fractura por avulsión del trocánter menor.
C. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO
= LUXACIÓN ERECTA.
Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija.
Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza
humeral contra el acromio.
√ Superficie articular del hombro situada inferiormente.
Cx: Rotura del manguito de los rotadores; fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ±
troquiter, lesión neurovascular
Luxación de la Muñeca.
Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos.
A. LUXACIÓN SEMILUNAR.
B. LUXACIÓN PERISEMILUNAR.
2 - 3 veces más frecuente que la luxación semilunar, se acompaña de fractura en el 75%
(= luxación perisemilunar transescafoidea).
105
√ Habitualmente luxación dorsal.
C. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES.

Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca; puede asociarse a artritis reumatoide.
= Desgarro del ligamento interóseo del semilunar, escafoides, grande.
√ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA).
√ Escorzo del escafoides.
√ Signo del anillo del polo distal del escafoides.
D. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO.
♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA.
= Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos +
estructuras de un dedo.
Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo.
Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad.
Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie; pueden estar afectados varios dedos.
√ Sobrecrecimiento óseo de la falange, frecuentemente con expansión distal.
√ Desviación dorsal.
√ Clinodactilia.
√ Sobrecrecimiento de la grasa.
√ Falanges largas, anchas, extensas.
DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber, neurofibromatosis, estimulación vascular
crónica, síndrome de Proteus.
♦ MASTOCITOSIS.
= URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos.
Edad: < 6 meses (50%).
Se asocia a: Leucemia.
• Lesiones cutáneas.
• Hepatomegalia.
• Pancitopenia.
@ Afectación esquelética (70%):
√ Osteoporosis.
√ Trabéculas burdas.
√ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa; a menudo
alternando con áreas de rarefacción ósea.
Áreas predilectas: Cráneo, costillas, columna, pelvis, humero, fémur.
♦ MELORREOSTOSIS.
Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida; frecuentemente es un hallazgo
incidental.
Edad: Lenta evolución crónica en adultos; rápida progresión en niños.
Se asocia a osteopoiquilosis, osteopatía estriada, tumores / malformaciones de los vasos
sanguíneos (hemangioma, nevus vascular, tumor glómico, MAV, aneurisma, linfedema,
linfagiectasia).
• Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios, vasos
sanguíneos o articulaciones).
• Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta.
• Atrofia muscular (frecuente)
106
Localización: Diáfisis, habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con
una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales);
toda la cortical / limitado a un lado de la cortical; mas frecuente en la extremidad inferior,
rara vez se afectan el cráneo, costillas, columna.
√ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas, continuas / interrumpidas de esclerosis a lo
largo de un hueso tubular, comenzando en el extremo proximal y extendiéndose
distalmente con progresión lenta.
√ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular.
√ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis).
√ Longitud desigual de miembros.
√ Contracturas en flexión de cadera + rodilla.
√ Genu varo / valgo.
√ Luxación rotuliana.
√ Masas osificadas de partes blandas (27%).
DDx:
(1) Osteopoiquilosis (generalizada).
(2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal, no tan densa).
(3) Enfermedad de Engelmann.
(4) Hiperostosis de la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, hemangiomas.
(5) Osteoartropatía.
♦ METÁSTASIS.
¡Son 15 - 100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!.
Frecuencia:
En primario conocido En primario desconocido

Mama 35% Próstata 25%
Próstata 30% Linfoma 15%
Pulmón 10% Mama 10%
Riñón 5% Pulmón 5%
Útero 2%
Tiroides 2%
Estómago 2%
Colon 1%
Otros 13%
LESIÓN ÓSEA SOLITARIA.

Entre todas las causas, solo un 7% corresponden a metástasis.
En pacientes con tumores malignos conocidos, el 55% corresponden a metástasis, el
25% a traumatismos y el 10% a infecciones.
Localización: Esqueleto axial (64 - 68%), costillas (45%), extremidades (24%), cráneo
(12%).
METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS.
1. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia; el tratamiento adyuvante ha modificado
la historia natural de la enfermedad, apareciendo metástasis óseas en el 10% de los
osteosarcomas sin afectación pulmonar.
2. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia.
Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone":
Sarcoma, carcinoma de células Escamosas.
Tumor renal (Kidney).
Cáncer de Ovario
Enfermedad de Hodgkin.
107
Neuroblastoma.
Cáncer Testicular.
Cáncer de pulmón (Lung).
Cáncer de Próstata.
Cáncer de Tiroides.
Cáncer de mama (Breast)
Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas; afectación de todo el esqueleto;
frecuentes fracturas patológicas.
Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias; progresión rápida con expansión ósea
(burbuja, frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico).
Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción
osteoblástica.
Neuroblastoma: Extensa destrucción; recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de
rarefacción), destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal,
espículas óseas perpendiculares.
Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior, pelvis, costillas; lesiones
osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas.
Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica.
Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa.
Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo, columna, costillas,
pelvis, humero, fémur).
√ Lesión única / múltiple de tamaño variable.
√ Habitualmente no expansiva.
√ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión)
(a) OSTEOLÍTICAS:
Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia), cáncer de pulmón (en varones
adultos); cáncer de mama (en mujeres adultas), cáncer de tiroides; riñón; colon.
√ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas, asociado a masa de partes
blandas)
√ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple).
(b) OSTEOBLÁSTICAS:
= Evidencia de neoplasia de crecimiento lento.
Primarias: Mama, próstata, linfoma, carcinoide maligno, meduloblastoma,
adenocarcinoma mucinoso del tracto GI, CCT de la vejiga, páncreas, neuroblastoma.
Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos), cáncer de mama (en
mujeres adultas).
Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen":
Cerebro (Brain) (meduloblastoma).
Bronquio.
Mama (Breast).
Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide).
Vejiga (Bladder).
Linfoma.
Próstata.
√ Frecuentes en vértebras + pelvis.
√ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget.
(c) MIXTAS: Mama, próstata, linfoma.
(d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón, tiroides.
(e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt, micosis fungoide.
(f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático,
retinoblastoma, neuroblastoma (cráneo), tracto GI.
108
(g) Masa de partes blandas: Tiroides, riñón.

(h) Metástasis calcificadas:
Mnemotecnia: "BOTTOM"
Mama (Breast).
Osteosarcoma.
Testículo.
Tiroides.
Ovario.
Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI.
MN:
Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva.
Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas.
Estudio falso positivo: Degeneración, fracturas curadas, trastornos metabólicos.
Estudio Basal:
(a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso
(especialmente carcinoma de mama, pulmón, próstata); el 5% de las metástasis tienen
estudios normales; el 5 - 40% aparecen en el esqueleto apendicular.
(b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas
medulares (mieloma múltiple, neuroblastoma, histiocitosis).
(c) Escreening de pacientes asintomáticos:
- Útil en cáncer de próstata, mama.
- Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas, tumores ginecológicos,
cáncer de cabeza y cuello.
√ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación.
√ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea);
vértebras, costillas, pelvis afectadas en el 80%.
√ Superrastreo con metástasis óseas difusas.
Estudios de Seguimiento:
√ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo.
√ Aumento de la actividad:
(a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica
progresión de la enfermedad.
(b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 - 61%) = Aumento transitorio de la actividad de
la lesión, secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el
aumento de la esclerosis, detectable a los 3,2 ± 1,4 tras el comienzo del tratamiento
hormonal / quimioterápico, no tiene valor pronóstico favorable adicional.
(c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular, especialmente en
caderas, rodillas, hombros.
(d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación
√ Disminución de la actividad:
(a) Destrucción predominantemente osteolítica.
(b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 - 4 meses con un mínimo de 2000
rads.
PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA:
Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado:
Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%, la mayoría lesiones únicas.
Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%.
Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%.
Rastreo óseo de seguimiento:
A los 12 meses no hay nuevos casos; a los 28 meses, 5% de metástasis nuevas; a los
30 meses, 29% de metástasis nuevas.
109
Conversión desde la normalidad.

Estadio I: 7%.
Estadio II: 25%.
Estadio III: 58%.
Con afectación linfática axilar, el índice de conversión es 2,5 veces mayor que cuando
no hay.
Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia
terapéutica + pronóstico.
PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA:
Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas.
Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas.
Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas.
Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas:
(a) Escintigrafía 1,0.
(b) Control radiográfico 0,68.
(c) Fosfatasa alcalina 0,5.
(d) Fosfatasa ácida 0,5.
DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no
ósea de la captación superpuesta de las costillas.
RM:
Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la
médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos.
(1) Lesión lítica focal:
√ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
(2) Lesión esclerótica focal:
√ Hipointensa en T1 + T2.
(3) Lesiones difusas inhomogéneas:
√ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
(4) Lesiones difusas homogéneas:
√ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2.
Metástasis Esqueléticas en Niños.
1. Neuroblastoma (el mas frecuente).
2. Retinoblastoma.
3. Rabdomiosarcoma embrionario.
4. Hepatoma.
5. Tumor de Ewing.
Metástasis Esqueléticas en Adultos.
Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient"
Colon.
Mama (Breast).
Pulmón (Lung).
Carcinoide.
Riñón (Kidney).
Tiroides.
Próstata.
♦ MIELOESCLEROSIS.
= METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO =
PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con
reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis.
Caracterizada por:
110
(1) Hematopoyesis extramedular.

(2) Esplenomegalia progresiva.
(3) Anemia.
(4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas; frecuentemente
precedida por policitemia vera.
Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea; hematopoyesis extramedular.
Asociada a: Carcinoma metastásico, envenenamiento químico, infección crónica (TB),
leucemia mieloide aguda, policitemia vera, síndrome de McCune-Albright, histiocitosis.
• Disnea, debilidad, fatiga, pérdida de peso, hemorragias.
• Anemia normocroma normocítica; en el 59% la policitemia puede preceder a la
mieloesclerosis.
• Aspirado seco de médula.
Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica, pelvis, fémur, diáfisis
humeral, columna lumbar, cráneo, huesos periféricos).
√ Esplenomegalia.
√ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado).
√ Costillas en "barrotes de cárcel".
√ Columna en sandwich / jersey de rugby.
√ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico;
pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas; o combinación de ambos.
MN:
√ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado, posiblemente
"superrastreo".
√ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos.
DDx:
(a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica, linfoma, mastocitosis,
(b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas, envenenamiento con flúor,
osteopetrosis, enfermedad renal crónica.
♦ MIELOMA MÚLTIPLE.
La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos.
Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas), pueden
confundirse con linfocitos (linfosarcoma, sarcoma de células reticulares; tumor de Ewing,
neuroblastoma).
(a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células
hematopoyéticas.
(b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas
formadas completamente por células mielomatosas.
Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas; 98% > 40 años; raro < 30 años; H:M = 2:1.
(a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2.
(b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años.
• Dolor óseo (58%).
• Anemia normocroma normocítica.
• Formación de hematíes redondeados.
• Insuficiencia renal (55%).
• Hipercalcemia (30 - 50%).
• Proteinuria (88%).
• Proteinuria de Bence-Jones (50%).
• Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal).
Localización:
111
A. FORMA DISEMINADA: Disperso; predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) >

costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la
localización normal de la médula roja).
B. FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas.
C. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS:
√ Elementos posteriores respetados.
√ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural.
√ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los
ganglios linfáticos agrandados adyacentes).
√ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular, especialmente en
columna (precozmente).
√ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con
festoneado endostal y tamaño uniforme.
√ Osteolisis difusa (pelvis, sacro).
√ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas, pelvis, huesos largos.
√ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural +
paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral).
√ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara.
√ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis).
√ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx:
metástasis).
√ Puede aparecer esclerosis después de la quimio, radioterapia, administración de
fluoruros.
√ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 - 3%).
(a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna.
(b) Esclerosis difusa.
Se asocia a síndrome POEMS:
Polineuropatía.
Organomegalia.
Alteraciones Endocrinas.
Proteína M.
Cambios cutáneos (Skin).
RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la
médula ósea de acuerdo con la edad):
√ Áreas focales hipointensas en T1 (25%).
√ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%).
√ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica).
SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. RADIOGRAFÍAS
Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas.
Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 - 54% de las áreas.
Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas.
El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías.
El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo.
Cx:
(1) Frecuente afectación renal.
(2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia).
(3) Amiloidosis secundaria (6 - 15%).
(4) Frecuentes fracturas patológicas.
Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años; muerte pos insuficiencia renal, infección
bacteriana, tromboembolismo
DDx:
112
- Con Osteopenia:
(1) Osteoporosis postmenopausica.
(2) Hiperparatiroidismo.
- Con lesión lítica:
(1) Metástasis.
(2) Metaplasia mieliode.
- Con lesión esclerótica:
(1) Osteopoiquilosis.
(2) Linfoma.
(3) Metástasis osteoblásticas.
(4) Mastocitosis.
(5) Mieliesclerosis.
(6) Fluorosis.
(7) Linfoma.
(8) Osteodistrofia renal.
MIELOMATOSIS
√ Desosificación generalizada sin tumores definidos.
√ Aplanamiento vertebral.
♦ MIOSITIS OSIFICANTE.
= TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN
EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS
OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes
blandas osificante, benigna, solitaria, autolimitada que aparece típicamente en los músculos
esqueléticos.
Edad: Adolescentes; adultos jóvenes atléticos; H > M.
Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo
esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria
del músculo).
Histo:
(a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado; invasión
histiocítica, núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos;
las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características
de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso.
(b) Fase intermedia (3 - 6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación
celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas; zona
media de osteoide inmaduro; zona externa de densas trabéculas óseas maduras, bien
formadas.
• Historia de traumatismo directo (75%).
• Dolor, sensibilidad, masa de partes blandas.
Localización: Grandes músculos de las extremidades:
(a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo; músculo temporal,
pequeños músculos de la mano, músculos glúteos; "hueso del jinete" (adductor largo);
"hueso del espadachín" (braquial); "hueso del bailarín" (sóleo); mama, codo, rodilla.
(b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento
colateral medial de la rodilla).
√ Calcificaciones tenues que aparecen 2 - 6 semanas después del inicio de los síntomas.
√ Masa de partes blandas bien definida, parcialmente osificada, visible a las 6 - 8 semanas,
se hace más pequeña y madura en 5 - 6 meses.
√ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario).
√ ± Reacción perióstica.
113
TC:
√ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 - 6 semanas + centro
radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico
osificado.
√ Osificación difusa en la lesión madura.
RM:
Fase precoz:
√ Masa con márgenes mal definidos.
√ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2.
√ Isointensa con el músculo en T1.
√ Se refuerza con el contraste.
Fase intermedia:
√ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1, aumento de la intensidad en T2.
√ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la
lesión (mineralización / osificación periférica).
√ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa).
√ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular).
Fase madura:
√ Masa inhomogénea, bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa.
√ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación
densa + fibrosis, hemosiderina por hemorragia previa).
MN:
√ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el
depósito de calcio en el tejido dañado).
√ En la fase de osificación madura, la actividad disminuye , y se puede llevar a cabo la
operación con escaso riesgo de recidiva.
Angio:
√ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz.
√ Masa avascular en la fase madura curada.
Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?.
DDx:
¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los
sarcomas de partes blandas!.
(1) Osteosarcoma.
(3) Fibrosarcoma.
(4) Condrosarcoma.
(6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso,
densamente mineralizada).
(7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico, con inserción
ósea de amplia base).
(8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica
precoz).
(9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares, con patrón lobular y septos
radiotrasparentes de partes blandas intercalados).
(10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente
normales).
VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE:
1. Paniculitis osificante.
Localización: Subcutánea, principalmente en extremidades superiores.
114
√ Fenómeno zonal menos llamativo.

2. Fascitis osificante.
Localización: Fascias.
3. Pseudotumor fibroóseo de los dedos.
= PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA.
Edad: Media de 32 años (rango 4 - 64); H:M = 1:2.
• Tumefacción / masa fusiforme.
Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º), ocasionalmente
dedos de los pies.
Zona: Falange proximal > distal > media.
√ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la
cortical.
√ Calcificaciones visibles (50%).
√ Engrosamiento perióstico focal (50%).
√ Erosión cortical (ocasionalmente).
♦ MUCOPOLISACARIDOSIS.
= Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas
específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos.
Tipo I = Hurler.
Tipo II = Hunter.
Tipo III = Sanfilippo.
Tipo IV = Morquio.
Tipo V = Scheie.
Tipo VI = Maroteaux-Lamy.
Tipo VII = Sly.
¡Todas autosómicas recesivas, excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!.
Asociados a: Patología valvular cardiaca.
• Opacidad corneal.
• Retraso mental (mas marcado en los tipos I, II, III, VII).
• La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI.
√ Escafocefalia, hidrocefalia; calota engrosada; hipertelorismo.
√ Platispondilia con cifosis + enanismo.
√ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales.
√ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o
ausente.
√ Contracturas de miembros.
√ Manos anchas.
@ Cerebro:
√ Atrofia cerebral.
√ Grado variable de hidrocefalia.
√ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas,
prolongación del T1 + T2).
Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI).
Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con
estudios genéticos + bioquímicos.
Dx prenatal: Ocasionalmente, éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido
amniótico.
Síndrome de Hurler.
115
= GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad

autosómica recesiva.
Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una
iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa.
Edad: Habitualmente aparece > 1 año.
• Enanismo.
• Deterioro mental progresivo después de 1 - 3 años.
• Cabeza grande; puente de la nariz hundido; hipertelorismo.
• Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera.
• Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente.
• Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados.
• Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea.
• Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia).
• Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina.
• Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea.
@ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad):
√ Protusión frontal.
√ Engrosamiento de la calota.
√ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea.
√ Profundización de los agujeros ópticos.
√ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores).
√ Huesos faciales pequeños.
√ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos.
√ Hidrocefalia comunicante.
@ Extremidades:
√ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces).
√ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal, radio cúbito,
extremos proximales de los metacarpianos, costillas.
√ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento
cortical.
√ Desosificación.
√ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas.
√ Manos en tridente; garra (ocasionalmente).
√ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada.
@ Columna:
√ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar.
√ Centro oval, con altura normal / aumentada; pico anterior en D12/L1/L2.
√ Pedículos largos y delgados.
Configuración costal en espátula.
@ Pelvis:
√ Alas iliacas ensanchadas.
√ Constricción de los huesos iliacos.
√ Coxa valga.
Pronóstico: Muerte a los 10 - 15 años.
Síndrome de Morquio
= QUERATOSULFATURIA = MPS IV.
Autosómica recesiva; exceso de sulfato de queratina.
Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación
defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos, núcleo pulposo, córnea).
116
Edad: Normal al nacimiento, las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros

18 meses.
• Excreción urinaria de sulfato de queratina.
• Debilidad + hipotonía.
• Enanismo con tronco corto.
• Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados.
• Opacificación corneal evidente hacia los 10 años.
• Sordera progresiva.
• Nariz corta, boca grande, dientes espaciados.
• Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas.
@ Cráneo:
√ Dolicocefalia moderada.
√ Hipertelorismo.
√ Escasa aireación de las celda mastoideas.
√ Nariz corta + depresión del puente nasal.
√ Maxilar prominente.
@ Tórax:
√ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum.
√ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas.
√ Uniones condrocostales bulbosas.
√ Falta de fusión de los segmentos esternales.
@ Columna:
√ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2.
√ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior.
√ Cuerpo de C2 grueso, con estrechamiento del canal vertebral.
√ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno.
√ Platispondilia = Vértebra plana universal, especialmente afectando a la columna
lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler).
√ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central.
√ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja.
√ Espacios discales amplios.
@ Pelvis:
√ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho
pélvico elongado + alas iliacas acampanadas.
√ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos.
@ Fémur:
√ Inicialmente epífisis capital bien formada, involución + fragmentación a la edad de 3 - 6
años.
√ Subluxación lateral de las cabezas femorales; después luxación de cadera
√ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga.
@ Tibia:
√ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal.
√ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo.
@ Mano y pie:
√ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales.
√ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo.
√ Huesos carpianos pequeños e irregulares.
√ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º - 5º.
√ Articulaciones agrandadas; deformidades en manos + pies (pie plano).
√ Desviación cubital de la mano.
117
Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones

neurológicas leves); la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2;
infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria).
Rx: Fusión precoz C1-C2.
Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta.
DDx:
(1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante, presente al nacimiento,
ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente, ángulo acetabular
pequeño, osificación deficiente de los huesos pubianos, deformidad en varo del cuello
femoral, mínima afectación de manos + pies, miopía).
(2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada; pico vertebral inferior).
Tipo Epónimo Herencia Déficit Enzimático Glucosaminoglican Signos

urinario Neurológicos
I-H Hurler Autosómica Alfa-L-iduronidasa Dermatan sulfato Marcados
Dominante
II Hunter Recesiva ligada al Iduronatosulfatasa Dermatan / hepatan Suaves a
sexo sulfato moderados
A Sulfatasa heparan
sulfato.
Sanfilippo B N-acetil-alfa-D-gluco
III samidasa
C Autosómica Alfa Deterioro
recesiva glucosamina-N-acetil Hepatan sulfato mental
transferasa
D N-acetilgalactosamin
a-6-sulfato sulfatasa
IV Morquio A- N-acetilgalactosamin
D Autosómica a-6-sulfato sulfatasa Queratan sulfato NO
recesiva Beta-galactosidasa
I-S Scheie Autosómica Alfa-L-iduronidasa Hepatan sulfato NO
(V) recesiva
VI Maroteaux-Lam Autosómica Arilsulfatasa B Dermatan sulfato NO
y recesiva
VII Sly Autosómica Beta-glucuronidasa Dernatan / hepatan Variable
recesiva sulfato
♦ NECROSIS AVASCULAR.
= NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción
del aporte sanguíneo al hueso, con muerte de los elementos celulares.
Histo:
(a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 - 12
horas), osteocitos (en 12 - 48 horas) + lipocitos (en 2 - 5 días).
(b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por
célu-las mesenquimales y capilares.
(c) En la superficie de las trabéculas muertas, las células mesenquimales se diferencian a
osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular.
Patogénesis:
(1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo, trombosis, disrupción
traumática, compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular).
(2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos.
Causas:
Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS":
Pancreatitis, embarazo (Pregnancy).
Enfermedad de Legg- Perthes, Lupus eritematoso.
Alcoholismo, Aterosclerosis.
118
ESteroides.
Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxación de cadera).
Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes), Infección.
Enfermedad de Caisson, Enfermedades del Colágeno (LSE).
Artritis Reumatoide, Radiación.
Amiloidosis.
Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS":
Idiopática (Legg-Calvé-Perthes, Köhler, Chandler).
Vasculitis (LES, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide).
Ambiental (Environmental) (quemadura, lesión térmica).
Irradiación.
Neoplasia (coagulopatía asociada).
Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula).
Alcoholismo.
Fracaso Renal + diálisis.
Enfermedad de Caisson.
Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxación de cadera).
En el 25% no hay factores predisponentes.
Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente), cabeza humeral, cóndilos femorales.
Necrosis Avascular de la Cadera.
¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un
70%!.
• Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla.
• Limitación del rango de movimiento.
Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas):
Estadio O = Normal.
Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable; rastreo óseo / RM
anormales.
Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia.
Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna.
Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de
quistes.
Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura
subcondral + espacio articular normal.
Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa.
Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares.
MN (sensibilidad del 80 - 85%)
El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo
(con difosfatos).
Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible
hasta un año antes).
Menos sensible que la RM
Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual.
√ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido).
√ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la
captación secundaria a:
119
(a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo.

(b) Osteoartritis degenerativa.
TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida):
√ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple.
RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática):
Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%.
¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!.
NAV PRECOZ
¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos,
no se visualiza!
√ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no
invadida por capilares + tejido mesenquimal), no distinguible de la médula ósea
normal en T1.
√ Lesión de NAV definida a las 24 - 48 horas por una banda de baja intensidad con
interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación
mesenquimal + fibroso; debris celulares amorfos, trabéculas óseas engrosadas) en
forma de:
(a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral.
(b) Anillo completo (menos frecuente).
√ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna
hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por
desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis).
√ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva)
NAV AVANZADA:
√ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con
intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1.
√ Lesión hipo / hiperintensa en T2.
√ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión.
FRACTURA SUBCONDRAL:
√ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital).
√ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea
subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1.
√ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la
médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2.
√ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura.
COLAPSO EPIFISARIO:
√Depresión focal del hueso subcondral.
Cx: Osteoartritis precoz en 3 - 5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral
+ incongruencia articular.
Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 - II), artroplastia / artrodesis /
prótesis total de cadera (para los grados > III).
DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos, ausencia de interfase
reactiva); fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales, depresión focal del
contorno epifisario).
♦ OCRONOSIS.
= ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa, con excesiva
producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo, incluyendo cartílago,
sinovial y hueso.
Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación
+ despojo de tejido cartilaginoso.
120
H:M = 2:1.
• Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década); piel amarillenta, pigmentación
gris de la esclerótica, matiz azulado de la oreja + cartílago nasal.
• Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales.
• Fracaso cardiaco, fracaso renal (depósito de pigmentos).
@ Columna:
√ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales.
√ Espacio discal dramáticamente estrechado.
√ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente).
√ Osteoporosis en las vértebras colindantes.
√ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores).
√Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales.
@ Articulaciones:
√ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral.
√ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro, rodilla, cadera, columna de
los pacientes jóvenes.
√ Cuerpos óseos intraarticulares
√ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones.
♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO.

Incidencia: 2% de la población.
Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis.
Edad: En mujeres durante la fecundidad.
• Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis.
√ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la
articulación SI (espacio articular no afectado).
√ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro.
√ Habitualmente bilateral + simétrico; ocasionalmente unilateral.
√ La esclerosis puede desaparecer en 3 - 20 años tras la estabilización de la sínfisis del
pubis.
DDx:
(1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro, estrechamiento del espacio
articular, afectación de otros huesos).
(2) Artritis reumatoide (asimétrica, destrucción articular).
1
♦ OSTEOARTRITIS.
= ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato
con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa.
√ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés.
√ Formación de quistes subcondrales (geodas).
√ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos.
@ Mano + pie:
Áreas diana: 1er MCF; trapezoescafoidea; IFD > IFP; 1er MTF.
√ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano.
√ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP.
√ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10.
@ Cadera:
√ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial).
√ Osteofitos femorales + acetabulares, esclerosis, formación de quistes.
√ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial.
@ Rodilla:
√ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial.
√ Deformidad en varo.
@ Columna:
√ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales.
√ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica.
OSTEOARTRITIS EROSIVA
= Forma inflamatoria de osteoartritis.
Predisposición: Mujeres postmenopausicas.
Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos; bilateral + simétrica.
√ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales.
√ Puede conducir a la anquilosis ósea.
DDx: Artritis reumatoide, enfermedad de Wilson, hepatopatía crónica, hemocromatosis.
OSTEOARTRITIS PRECOZ
Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis".
Displasia Múltiple Epifisaria.
Ocronosis.
Acromegalia.
♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA.
= OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR.
Etiología:
(1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón.
(2) Aumento del flujo a través de shunts AV.
(3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales).
(4) Hormonas: Estrógenos, hormona del crecimiento, prostaglandinas.
A. CAUSAS TORÁCICAS:
(a) Tumor maligno (0,7 - 12%): Carcinoma broncogénico (88%), mesotelioma, linfoma,
metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico, melanoma, carcinoma de células
renales, cáncer de mama.
(b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno, tumor costal, timoma, leiomioma esofágico,
hemangioma pulmonar, quiste pulmonar congénito.
(c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar, bronquiectasias, blastomicosis, TB
(muy rara); fibrosis quística, fibrosis intersticial.
(d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda.
2
B. CAUSAS EXTRATORÁCICAS:
(a) Tracto GI: Colitis ulcerosa, disentería amebiana + bacilar, TB intestinal, enfermedad de
Whipple, enfermedad de Crohn, úlcera gástrica, linfoma intestinal, carcinoma gástrico.
(b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar, cirrosis posthepática, hepatitis
crónica activa, carcinoma de los conductos biliares, estenosis benigna de los conductos
biliares, amiloidosis, absceso hepático.
(c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo, carcinoma pancreático, leucemia mieloide
crónica.
• Dedos hipocráticos en manos y pies (porras).
• Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas).
• Dolor candente, tumefacción dolorosa de miembros, y rigidez articular: tobillos (88%),
muñecas (83%), rodillas (75%), codos (17%), hombros (10%) dedos de las manos (7%).
• Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local, áreas de aumento de la
sudoración, parestesias, eritema crónico, ruborización + palidez de la piel.
Localización: Tibia + peroné (75%), radio + cúbito (80%), falanges proximales (60%), fémur
(50%), metacarpo + metatarso (40%), humero + falanges distales (25%), pelvis (5%);
unilateral (raro).
Zona: En regiones metadiafisarias.
√ Proliferación perióstica de hueso nuevo, primero lisa después ondulante + áspera, más
abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial).
√ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía.
√ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales.
Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad).
√ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales
diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades.
√ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis).
√ Afectación escapular en 2/3.
√ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%.
♦ OSTEOBLASTOMA.
= OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA
OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de
transformación maligna.
Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios; 3% de todos los tumores óseos
benignos.
Edad: Edad media 16 - 19 años; 6 - 30 años (90%): 2ª década (55%); 3ª década (20%);
H:M = 2:1.
Path: Lesión > 1,5 cm; las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides.
Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos), osteoide + hueso
irregularmente dispuestos; estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en
el osteoma osteoide.
• Asintomático en < 2%.
• Dolor suave de comienzo insidioso (84%), empeora durante la noche en el 7 - 13%.
• Respuesta a los salicilatos en el 7%.
• Tumefacción localizada, sensibilidad, disminución del grado de motilidad (29%).
• Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos
musculares.
• Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular.
• Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis, fiebre).
Localización: (raramente multifocal).
(a) Columna (33 - 37%): 62 - 94% en elementos dorsales, extensión secundaria al cuerpo
3
vertebral (28%); columna cervical (31%), columna dorsal (34%), columna lumbar (31%),
sacro (3%).
(b) Huesos largos (26 - 32%): Fémur (50%), tibia (19%), humero (19%), radio (8%),
peroné (4%); raro en el cuello femoral.
(c) Huesecillos de la mano + pie (15 - 26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%), calcáneo
(4%), escafoides (8%), metacarpianos (8%), metatarsianos (8%).
(d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma).
Zona: Diafisario (58%), metafisario (42%), central (12%), excéntrico (46%), intracortical
(42%), central (12%) puede ser perióstico.
√ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 - 12 cm).
√ Bien delimitado (83%).
√ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada.
√ Matriz tumoral radiolucente (25 - 64%), osificada (36 - 72%).
√ Ausencia de esclerosis reactiva (9 - 56%) / esclerosis reactiva (22 - 91%).
√ Expansión cortical (75 - 94%) / destrucción cortical (20 - 22%).
√ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%).
√ Componente bien definidos de partes blandas.
√ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 - 77%) / ausencia de reacción perióstica.
√ Escoliosis (35%).
√ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar.
√ Rápida calcificación tras la radioterapia.
MN:
√ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%).
Angio:
√ Teñido tumoral en la fase capilar (50%).
RM:
√ Intensidad baja a intermedia en T1.
√ Intensidad media a elevada en T2.
√ Edema circundante.
Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión; el curetaje incompleto puede afectar a la curación
debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar.
DDx:
(1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico).
(2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea, < 2 cm debido al
limitado crecimiento potencial).
(3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz).
(4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación, afectación epifisaria).
(6) Osteomielitis.
(7) Hemangioma.
(8) Lipoma.
(9) Epidermoide.
(11) Metástasis.
(12) Sarcoma de Ewing.
♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO.
= EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en
cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento; el crecimiento termina cuando
la pla-ca epifisaria casi está fusionada; es el proceso esquelético benigno más frecuente.
4
Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal.
• Habitualmente indoloro; doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos.
Localización: Metáfisis de huesos largos, fémur, humero, radio proximal, tibia (50%
alrededor de la rodilla); escápula; costilla; pelvis; columna (1, 5%, habitualmente dorsal); en
cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral.
Tipos:
(a) Forma pedunculada.
(b) Forma con amplia base.
(c) Forma calcificada.
√ Hueso cortical con casquete cartilaginoso.
√ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones).
√ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped.
√ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped.
√ Ensanchamiento metafisario.
Cx:
(1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos.
(2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%).
√ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete
cartilaginoso.
Signos de degeneración maligna:
Mnemotecnia: "GLAD PAST":
Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria.
Lucencia (nueva radiotrasparencia).
Actividad Adicional en la escintigrafía.
Destrucción (cortical).
Dolor (Pain) después de la pubertad.
Y (And).
Masa de partes blandas (Soft).
Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened).
♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL.
= OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas
autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos /
osteocartilaginosos intrasinoviales.
Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 - 3 cm); los fragmentos
sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para
formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir
creciendo.
Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo
subsinovial; hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad.
Edad: aparece en la 4ª década; H:M = 2 - 4:1.
• Masa de partes blandas en la articulación, de crecimiento lento
• Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo.
Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%, en el 10% bilateralmente), codo > cadera,
> hombro > tobillo > muñeca; habitualmente monoarticular, ocasionalmente bilateral.
√ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara
una concha ósea de hueso laminar remodelado).
√ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm.
√ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad).
√ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por
ejemplo la cadera).
5
√ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos).

√ AUSENCIA de osteoporosis.
Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa.
Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva).
DDx:
(1) Sarcoma sinovial, condrosarcoma.
(2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo), osteocondritis disecante, osteonecrosis.
(3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide, artropatía neuropática,
artritis tuberculosa, enfermedad degenerativa articular.
(4) Sinovitis villonodular pigmentada, hemangioma, lipoma arborescente.
♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE.
= OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible
separación de una porción de la superficie articular.
Etiología:
(1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de
cizallamiento, alineadas rotatoria / tangencialmente.
(2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta, disfunción endocrina,
enfermedad de Scheuermann, enfermedad de Osgood-Schlatter, tibia vara, síndrome del
túnel carpiano?
Edad: Adolescencia; H>M.
• Asintomática / molestias vagas.
• Click, bloqueo, limitación de la movilidad.
• Tumefacción, agravamiento del dolor con el movimiento.
Localización:
(a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral), cerca de la fosa intercondílea (90%);
raramente lateral; bilateral en 20 - 30%.
(b) Cabeza humeral.
(c) Cóndilo del codo.
(d) Astrágalo.
√ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples.
√ Línea de fractura paralela a la superficie articular.
√ Ratón = Fragmento osteocondral.
Localización: Región posterior de la rodilla, fosa olecraneana, receso axilar / subcapsular
de la articulación glenohumeral
√ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular.
√ Tumefacción de partes blandas, derrame articular.
♦ OSTEODISTROFIA RENAL.
= Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal
crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños), (b) HPT 2º con
osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas, (c) osteoesclerosis (d)
calcificaciones vasculares + partes blandas.
Clasificación:
(1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente).
(2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita:
1. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico.
2. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa, fosfatos,
aminoácidos, bicarbonato, ácido úrico, sodio, agua.
3. Acidosis tubular renal.
Patogénesis:
6
(a). La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en

1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola, que es excluxiva de las
mitocondrias del tejido renal); el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de
calcio; predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos
(el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia); los
niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA; también contribuyen a la
osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos,
toxicidad por aliminio, disgunción del sistema enzimático hepático.
(b). La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos;
el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio
plasmático, que a su vez, aumenta la producción de PTH (HPT 2º); predomina el HPT 2º
con una moderada resistencia a la vitamina D, y da lugar aun aumento del producto Ca x
P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón, pulmón, articulaciones, bursas,
vasos sanguíneos, corazón; así como OSTEÍTIS FIBROSA.
(c). Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina
D mediante retroalimentación.
• Retención de fosfato.
• Hipocalcemia.
A. OSTEOPENIA (En el 0 - 25 - 83%).
= disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a
tensión = Aumento del patrón trabecular.
Causa: Efecto combinado de:
(1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad
adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D.
(2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea).
(3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso).
Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica, mala situación nutricional, azotemia
pre y postrasplante, utilización de esteroides, hiperparatiroidismo, niveles bajos de
vitamina D.
Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos /
espontáneas; la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y
no se modifica después del trasplante renal.
Zonas: Cuerpo vertebral (3 - 25%), ramas pubianas, costillas (5 - 25%)
√ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%).
√ Fracturas metafisarias.
Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal +
durante la hemodiálisis
B. RAQUITISMO (niños).
Causa:
En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de
las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional; esto da lugar a una
proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y
alteración de la calcificación encondral.
Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la
rodilla.
√ Desmineralización ósea difusa.
√ Ensanchamiento de la placa de crecimiento.
√ Zona irregular de calcificación provisional.
√ Acopamiento metafisario + deshilachamiento.
√ Arqueamiento de huesos largos, escoliosis.
√ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales, invaginación
7
basilar.
√ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur, húmero proximal, fémur distal, radio
distal, cabezas de metatarsianos + metacarpianos.
√ Retraso generalizado de la edad ósea.
C. HPT SECUNDARIO (6 - 66%):
Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a
hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º); el exceso de PTH afecta al
desarrollo de los osteoclastos, osteoblastos, osteocitos.
• Hiperfosfatemia.
• Hipocalcemia.
• Elevación d elos niveles de PTH.
√ Reabsorción ósea subperióstica, cortical, subcondral, trabecular, endostal,
subligamentosa.
√ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1,5 - 1,7% (debido al
estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH; más frecuente en el HPT 1º).
√ Neoformación ósea perióstica.
√ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º).
D. OSTEOESCLEROSIS (9 - 34%):
Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes; habitualmente en la
glomerulonefritis crónica; puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal.
√ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby);
también en pelvis, costillas, huesos largos, huesos faciales, base del cráneo (niños).
Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal.
E. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS
(a) Metastásica, secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio +
fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 - 75 mg/dl en el liquido extracelular), hipercalcemia,
alcalosis con precipitación de sales cálcicas.
(b) Distrófica, secundaria a lesión tisular.
Localización:
(a) Arterial (27 - 83%): En el tjido de la media + elástica interna.
Localización: Arteria dorsal del pie, arterias del antebrazo, mano, muñeca, pierna.
√ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante.
(b) Periarticular (0 - 52%): Multifocal, frecuentemente simétrica, puede extenderse a la
articulación adyacente.
• Liquido cretoso / material plástico.
• Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante.
√ Pequeñas áreas densas en forma de nubes.
√ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral.
Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento.
(c) Viscerales (79%): Corazón , pulmón, estómago, riñón.
√ Calcificación "tumoral" amorfa, vellosa.
Rx:
(1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia).
(2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D).
(3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo).
Osterodistrofia Renal Congénita.
Raquitismo Vitamin D Resistente.
= DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR
HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante, ligada al cromosoma X,
caracterizada por:
(1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales.
8
(2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo.

Edad: < 1 año.
• Hipofosfatemia + hiperfosfaturia.
• Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal).
√ Manifestaciones raquíticas clásicas, ocasionalmente enanismo.
Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D.
Síndrome de Fanconi.
Triada de:
(1) Hiperfosfaturia.
(2) Aminoaciduria.
(3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal).
Etiología: Alteración tubular renal
√ Raquitismo, osteomalacia, osteítis fibrosa, osteoesclerosis.
Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen las
modificaciones óseas.
Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización.
Acidosis Tubular Renal.
• Acidosis sistémica, lesiones óseas.
√ Raquitismo, osteomalacia, pseudofracturas, nefrocalcinosis, osteítis fibrosa (rara).
(a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada).
• AUSENCIA de nefrocalcinosos.
(b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa.
• Nefrocalcinosis
♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.
= PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo
heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un
enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea, escleróticas azules y
dentinogénesis imperfecta.
Incidencia: Global 1:28.500 (20.000 - 60.000) nacidos vivos; H:M = 1:1.
Histo: Matriz colágena inmadura.
Tipos Clínicos:
1. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA
= Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero); autosómica dominante;
corresponde al Tipo II; variedad letal.
2. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA
= Habitualmente no se manifiesta al nacimiento; recesiva / esporádica; corresponde al
Tipo I + IV; variedad no letal.
• Cráneo blando (caput membranaceum).
• Hiperlaxitud articular.
• Escleróticas azules.
• Mala dentición.
• Otosclerosis.
• Piel delgada y laxa.
√ Desmineralización difusa, estructura trabecular deficiente, adelgazamiento cortical.
√ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur +
humero; hueso frágil y delgado; múltiples áreas quísticas.
√ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales, huesos
largos).
√ Formación de callo normal / exuberante.
9
√ Adelgazamiento costal / muescas.

√ Cráneo delgado.
√ Agrandamiento de los senos, celdas mastoideas.
√ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta.
√ Impresión basilar = Platibasia.
√ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl, aumento de altura de los espacios
discales intervertebrales.
√ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar.
Cx:
(1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 - 60%).
(2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal).
Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas.
Osteogénesis Imperfecta Tipo I.
Autosómica dominante, compatible con la vida.
Edad de Presentación: 2 - 6 años.
• Sordera presenil.
• Dentición normal / anormal.
√ Niños de peso + altura normal.
√ Osteoporosis.
√ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto).
OB -US:
√ Marcado arqueamiento de los huesos largos.
√ NO RCIU.
Osteogénesis Imperfecta Tipo II.
OI CONGÉNITA LETAL.
Autosómica recesiva / esporádica; forma letal perinatal.
Incidencia: 1:54.000 nacimientos; la variedad mas frecuente.
• Laxitud ligamentosa + piel laxa.
√ Huesos largos acortados anchos y arrugados.
√ Angulaciones óseas, arqueamiento, desmineralización.
√ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo.
√ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana /
estrecho.
√ Cráneo delgado mal osificado.
√ Osteopenia vertebral.
√ Platiespondilia.
OB -US:
¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!.
√ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa).
√ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral
√ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas.
√ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales.
√ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor.
√ Visibilidad disminuida del esqueleto.
√ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas.
√ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso).
√ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura).
√ Miembros anormalmente cortos.
√ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica).
10
√ Movimientos fetales disminuidos.

√ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente).
√ Polihidramnios
Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a
hipoplasia pulmonar.
DDx: Hipofosfatasia congénita, acondrogénesis tipo I.
Osteogénesis Imperfecta Tipo III.
= OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante,
alteración progresivamente deformante compatible con la vida.
• Esclerótica azulada en la infancia, que se vuelve clara con la edad.
• Hiperlaxitud articular (50%).
√ Osificación craneal disminuida.
√ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta.
√ Vértebras + pelvis normales.
√ Huesos largos acortados + arqueados.
√ ± Fracturas costales.
√ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos.
√ Las fracturas curan bien.
ECO-OB:
√ Huesos largos acortados + arqueados.
√ Fracturas.
√ Humero de forma casi normal.
√ Circunferencia torácica normal.
Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia /
adolescencia.
Osteogénesis Imperfecta Tipo IV.
Autosómica dominante; forma moderada con mejor pronóstico.
• Escleróticas de color normal.
• Pequeña tendencia a desarrollar sordera.
√ Huesos tubulares de longitud normal; puede aparecer moderado arqueamiento femoral.
√ Osteoporosis.
ECO-OB:
♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL.
Enfermedad con reabsorción ósea, progresiva y lenta.
Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales.
√ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso.
√ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos.
√ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción.
√ Depresión baticefálica de la base del cráneo.
DDx:
(1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos;
habitualmente no se afectan manos ni pies).
(2) Tabes dorsal.
(3) Lepra.
(4) Siringomielia.
(5) Esclerodermia.
(6) Enfermedad de Raynaud.
(7) Osteolísis regional postraumática.
(8) Acropatía ulceromutilante.
11
(9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide.

(10) Acrodinia mutilante (no hereditaria).
♦ OSTEOLÍSIS MASIVA.
= ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" =
HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO.
Alteración infrecuente, de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible.
Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes
espacios sinusoidales + fibrosis.
Edad: Niños + adultos < 40 años.
Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones.
• Frecuentemente historia de traumatismo severo.
• No / poco doloroso.
Localización: Cualquier hueso; mas frecuentemente los huesos largos principales, huesos
innominados, columna, tórax, huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco
frecuente).
√ Destrucción ósea inexorable progresiva.
√ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica, ni reparación).
√ Borde de avance de la destrucción mal delimitado.
√ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas
cónicas (cambios precoces).
√ No respeta las articulaciones.
√ Puede destruir todos los huesos de un área particular.
♦ OSTEOMA.
= Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma).
Edad: Vida adulta.
Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica).
Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa), senos
paranasales (seno frontal / etmoidal), mandíbula, huesos nasales.
√ Lesión bien circunscrita, redondeada, extremadamente densa + pérdida de estructura
habitualmente < 2 cm.
OSTEOMA FIBROSO.
Probablemente es una forma de displasia fibrosa.
Edad: Infancia.
√ Menos denso que el osteoma / radiolucente.
√ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna.
DDx: Enostoma, islote óseo, infarto óseo (localizado en la médula).
♦ OSTEOMA OSTEOIDE.
= Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1,5 cm de
diámetro por definición.
Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas.
Etiología: ? (respuesta inflamatoria).
Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por
una zona de esclerosis ósea reactiva; indistinguible del osteoblastoma.
Edad: 10 - 20 años (51%); 2ª + 3ª décadas (73%); 5 - 25 años (90%); rango: 19 meses - 56
años; infrecuente < 5 y > 40 años; H:M = 2:1; infrecuente en negros.
• Sensibilidad al tacto + presión.
• Dolor local (95 - 98%), de semanas a años de duración, empeora por la noche, disminuye
con la actividad.
12
• En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 - 30 minutos.

• Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor +
vasodilatación).
Localización
(a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%); extremo superior del fémur (43%); manos
(8%); pies (4%); frecuente en tibia proximal + cuello femoral, peroné, humero, ningún
hueso está exento.
(b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo +
lámina + apófisis espinosa; 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior +
lumbar superior.
(c) Cráneo, costillas, isquion, mandíbula, rótula
Clasificación
Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical.
√ Reacción perióstica laminar / sólida.
√ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos.
√ Área radiolucente en el centro de la esclerosis.
Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia)
= Intramedular:
¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses - 5
años!.
Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral, elementos vertebrales posteriores,
huesecillos de manos + pies.
√ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del
periostio intraarticular).
√ Ensanchamiento del espacio articular (derrame, sinovitis).
Osteoma Osteoide subperiostico (raro)
= Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso.
Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral, manos, pues (cuello
del astrágalo).
√ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis
reactiva.
√ Nido radiolucente (75%) de < 1,5 cm de tamaño.
√ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de
localización vertebral (debida a espasmo)
√ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la
zona intraarticular (sinovitis linfofolicular).
√ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1,5 - 22 años después del comienzo de
la sintomatología.
√ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso).
Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral, cuello femoral, huesecillos de
manos + pies).
MN:
√ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo +
neoformación ósea).
√ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un
área mayor de aumento de captación del trazador.
TC (para la detección y localización exacta del nido):
√ Pequeño nido bien definido, redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de
hue-so denso.
√ El nido se refuerza en el estudio dinámico.
√ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme, amorfa, anular, densa.
13
RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC):

√ Nido isointenso con el músculo en T1.
√ En T2, la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa /
permanece baja.
√ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%).
√ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%).
√ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular.
Angio:
√ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial
precoz y persiste hasta la fase venosa.
Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento, infrecuente regresión .
Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente).
DDx:
(1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie, osteomielitis esclerosante, sífilis, islote
óseo, fractura por estrés, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, metástasis, quiste óseo
aneurismático subperióstico, osteoblastoma (crecimiento progresivo).
(2) Osteoma osteoide intraarticular. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide,
sinovitis inespecífica, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.
♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS.

= OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro).
Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido; médula ósea, tejido
mixoide, vascular, fibroso entre las trabéculas óseas; cápdula fibrosa mezclada con el
cartílago hialino benigno.
Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua), muslo.
√ Masa osificada.
MN:
√ Intensa acumulación del trazador, mayor que en el hueso adyacente.
♦ OSTEOMIELITIS.
Osteomielitis Aguda.
Edad: Afecta principalmente niños
Organismos:
(a) Recién nacidos: St. Aureus, Estreptococos grupo B, Escherichia coli.
(b) Niños: St. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%).
(c) Adultos: St. Aureus (60%), especies entéricas (29%), Estreptococos (8%).
(d) Drogadictos: Pseudomonas (86%), Klebsiella, Enterobacterias; (retraso medio en el
diagnóstico de 57 días).
(e) Anemia de células falciformes: Salmonella.
Causa:
(a) Infección del tracto genitourinario (72%).
(b) Infección pulmonar (14%).
(c) Infección dérmica (14%).
Patogénesis:
(a) Extensión hematógena.
(b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico.
(c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua
Zonas:
@ Extremidad inferior (75%).
@ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical.
@ Estiloides radial (24%).
14
@ Articulación sacroiliaca (18%).

• Leucocitosis + fiebre (66%).
A. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL
Edad: inicio < 30 días de edad.
• Alteración sistémica escasa / sin alteración.
√ Es mas frecuente la afectación multicéntrica; a menudo afectación articular.
√ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%.
B. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES
Edad: < 18 meses.
Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la
placa epifisaria hacia la epífisis.
√ Llamativo componente de partes blandas.
√ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica.
Cx: Frecuente afectación articular.
Pronóstico: Rápida curación.
C. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA
Edad: 2 - 16 años.
Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados; vasos metafisarios adyacentes a la placa
de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la
metáfisis; formación de absceso en la médula con extensión cortical.
√ Secuestro frecuente.
√ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico).
√ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis.
√ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 - 6 semanas), puede ser "laminar
nodular". (DDx: osteosarcoma, granuloma eosinófilo).
√ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario.
√ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis
adyacente.
√ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media.
√ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO).
D. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO
√ Delicada neoformación perióstica.
√ Frecuente afectación articular.
Radiografías:
√ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente
peor que alos 10 días).
√ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de
los planos grasos habituales (tras 3 - 10 días).
√ Área de destrucción ósea (7 - 14 días después de los cambios anatomopatológicos).
√ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20
días).
√ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30
días).
√ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto.
MR:
√ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua).
√ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2.
√ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica.
√ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea +
refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso).
Características del absceso:
15
√ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de

baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste.
√ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 +
refuerzo con contraste del tejido de granulación.
√ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2.
√ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del
93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin
contraste).
MN: (Precisión aproximada 90%).
(1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%, aumento de la captación 1 día antes que en
el rastreo con Tc-99m MPD.
¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!.
(2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%, porcentaje de falsos negativos en neonatos y
lactantes del 5 - 60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias, (b)
disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección, (c) espectro de captación de
caliente a frío.
(3) Escintigrafía esquelética trifásica:
Sensibilidad 92%; especificidad 87%.
Fase 1. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo
regional.
Fase 2. Estudio del "pool sanguíneo".
Fase 3. "Captación ósea".
Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños, situaciones postraumáticas /
postoperatorias, neuropatía diabética, neoplasia, artritis séptica, enfermedad de Paget,
osteomielitis curada, proceso inflamatorio no infeccioso.
DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo).
(4) Rastreo con leucocitos:
(a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas.
(b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con
In-111 especialmente en las extremidades.
Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en
la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis
permitida en relación con el In-111, permite un estudio más rápido y con mayor
resolución
√ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada
en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales).
√ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas).
Cx:
(1) Absceso de partes blandas.
(2) Formación de una fístula.
(3) Fractura patológica.
(4) Extensión a la articulación.
(5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria.
(6) Neoplasia.
(7) Amiloidosis.
(8) Deformidad severa si se demora el tratamiento.
Osteomielitis Crónica.
√ Hueso esclerótico, irregularmente engrosado con radiolucencias, elevación perióstica,
fístula crónica.
Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal.
= Enfermedad benigna, autolimitada, de etiología desconocida.
16
Edad: Niños + adolescentes; H:M = 1:2.

Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda.
• Dolor, tumefacción de partes blandas, limitación de la movilidad.
Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné.
Zona: Metáfisis de los huesos largos; a menudo simétrica.
√ Pequeñas áreas de lisis ósea, a menudo confluentes.
Osteomielitis Esclerosante de Garré.
= Infección de bajo grado, no hay exudado purulento.
Localización: Mandíbula (habitualmente).
√ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante)
Ddx: Osteoma osteoide, fractura por estrés.
Absceso de Brodie.
= Osteomielitis piógena subaguda (infección latente - indolente)
Organismo: S. Aureus (el mas frecuente).
Histo: Tejido de granulación + eburnación.
Edad: Mas frecuente en niños; H>M.
Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente
métafisisproximal / distal de la tibial), huesos del carpo + tarso.
Zona: Metáfisis, rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta; epífisis (lactantes +
niños).
√ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva.
√ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de
crecimiento (PATOGNOMÓNICO).
√ Puede persistir durante varios meses.
√ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes.
RM:
√ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación
rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2.
√ Lesión bien definida, con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde
de baja intensidad de señal en T1.
DDx: Osteoma osteoide.
Carcinoma Epidermoide.
Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0,5 - 1,6%).
Histo: Carcinoma de células escamosas (90%); ocasionalmente: Carcinoma de células
basales, adenocarcinoma, fibrosarcoma, angiosarcoma, sarcoma de células reticulares,
sarcoma de células en huso, rabdomiosarcoma, osteosarcoma parostal, plasmocitoma.
Edad: 30 - 80 años (media 55); M >> F; después de 20 años de osteomielitis.
• Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento, masa.
• Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula.
Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente; tibia (50%), fémur
(20%).
√ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica.
√ Fractura patológica.
Pronóstico:
(1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses).
(2) Ausencia de recidiva en el 80%.
♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA.

= SONK.
Causas: ? Enfermedad degenerativa articular, gota, artritis reumatoide, desgarro meniscal
17
(78%), cuerpos articulares, inyección intraarticular de esteroides (45 - 85%).

Edad: 7ª década (rango 13 - 83 años).
• Dolor de inicio brusco.
Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%), cóndilo
lateral (5%), puede afectarse el platillo tibial.
√ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo).
√ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible).
√ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial.
√ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis.
√ Fractura subcondral horizontal (en 6 - 9 meses) + fragmento osteocondral.
√ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 - 50%).
Cx: Osteoartritis.
♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA.
= ENFERMEDAD DE VOORHOEVE.
• Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis).
Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a
las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis).
√ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis.
√ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco.
♦ OSTEOPETROSIS.
= ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS
MARMÓREOS
= Rara alteración hereditaria.
Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción
adecuada + remodelación de la esponjosa primaria; hueso esclerótico + grueso, pero
estructuralmente débil + frágil.
A. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO:
• Imposiblididad de desarrollo.
• Aspecto senil prematuro de la cara.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (severa depresión medular).
• Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica, sordera).
• Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular).
• Linfadenopatía.
• Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia).
Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral.
Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se
debe a infecciones recurentes, hemorragia masiva, leucemia terminal).
B. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE:
• 50% asintomáticos.
• Fracturas recurentes, anemia suave.
• Ocasionalmente, parálisis de pares craneales.
Pronóstico: Esperanza de vida normal.
√ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos, sin estructura con obliteración del
pa-trón trabecular normal; lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula.
√ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular.
√ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos +
aplanamiento de los extremos.
√ Aspecto de hueso dentro de hueso.
√ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges,
18
huesos iliacos), indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad.

√ Estriaciones longitudinales metafisarias.
√ Obliteración de las celdas mastoideas, senos paranasales, agujeros basales por la
osteosclerosis.
√ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo, la calota frecuentemente
está respetada.
Cx:
(1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con
abundante callo + curación normal.
(2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular).
(3) Frecuentemente termina en leucemia.
Rx: Trasplante de médula ósea.
DDx:
(1) Envenenamiento con metales pesados.
(2) Melorreostosis (limitada a una extremidad).
(3) Hipervitaminosis D.
(4) Picnodisostosis.
(5) Displasia fibrosa del cráneo / cara.
♦ OSTEOPOIQUILOSIS
= OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA
Autosómica dominante; H>M.
• Asintomática.
Histo: Islotes de hueso compacto.
Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis
media); concentrado en la glenoides + acetábulo, muñeca, tobillo, pelvis; rara en cráneo,
costillas, centros vertebrales, mandíbula.
√ Pequeños focos de opacificación oval, lenticular (2 - 20 mm) en el hueso esponjoso.
√ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso.
Pronóstico: No progresiva, no se modifica tras el cese del crecimiento.
DDx:
(1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales).
(2) Melorreostosis (afectación diafisaria).
♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA.

Causa: Desconocida, ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local
similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?, traumatismo, sinovitis, isquemia
transitoria.
Osteoporosis Regional Migratoria.
= Episodios autolimitados, de comienzo súbito, de severa osteoporosis licalizada y dolor,
pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma
extremidad inferior o en la contralateral.
• Dolor local de comienzo súbito.
• Eritema difuso, tumefacción, aumento de calor.
• Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso.
Edad: Mujeres de mediana edad.
Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir, rodilla, tobillo, cadera, pie).
√ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 - 8 semanas del comienzo emigra de una
articulación a otra, puede afectar al hueso trabecular / cortical.
√ Reacción perióstica lineal / ondulada.
√ Conservación del hueso cortical subcondral.
19
√ No estrechamiento del espacio articular, erosión ósea.

RM:
√ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1, elevada intensidad en T2 (=
edema de médula ósea).
MN:
√ Aumento de la actividad.
Pronóstico: Persisre durante 6 - 9 meses en un área; el ciclo de síntomas puede durar
varios años.
Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides.
OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL:
= Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas
focal, la cual eventualmente puede generalizarse.
(a) Forma zonal = Parte del hueso afectado, es decir, un cóndilo femoral, un cuadrante
de la cabeza femoral.
(b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie.
Osteoporosis Transitoria de la Cadera.
= Enfermedad autolimitada de etiología desconocida.
Edad: Típicamente en hombres de mediana edad, en mujeres en el 3er trimestre del
embarazo; H > M.
• Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo, habitualmente profresivo durante varias
semanas.
• Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva.
• Rápida aparición de incapacidad, cojera, disminución del grado de movilidad.
Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta; generalmente solo una
articulación cada vez.
√ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral, cuello acetábulo (3 - 6 semanas
después del comienzo).
√ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello,
virtualmente PATOGNOMÓNICA.
√ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral.
MN:
√ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo, sin puntos fríos /
inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía).
RM:
√ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la
región intertrocantérica.
√ Pequeño derrame articular.
Cx: Fractura patológica (frecuente).
Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 - 6 meses; es posible la recidiva en la otra
articulación en 2 años.
DDx:
(1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis, afectación subcondral precoz).
(2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación).
(3) Artritis reumatoide monoarticular.
(4) Metástasis.
(5) Distrófia simpática refleja.
(6) Atrofia por desuso.
(7) Condromatosis sinovial.
(8) Sinovitis villonodular.
♦ OSTEOSARCOMA.
20
Prevalencia: 4 - 5:1.000.000.
TIPOS Y FRECUENCIA:
A. Osteosarcoma Convencional 72%
Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico.
B. Variantes
(a) Variantes clínicas
1. Osteosarcoma de mandíbula 6%.
2. Osteosarcoma postradiación 4%.
3. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. 3%.
4. Osteosarcoma multifocal <1%.
5. Osteosarcoma en procesos benignos <1%.
(Displasia fibrosa, osteoblastoma).
(b) Variantes superficiales:
1. Osteosarcoma parostal 4%.
2. Osteosarcoma parostal indiferenciado. <1%.
3. Osteosarcoma perióstico <1%.
4. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%.
(c) Variantes morfológicas:
1. Osteosarcoma telangiectásico. 3%.
2. Condrosarcoma indiferenciado. 3%.
Pronóstico: Depende de la edad, sexo, tamaño del tumor, zona, clasificación; lo que mejor
lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia
(supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%; supervivencia del 14% conn una
necrosis tumoral < 90%.
Osterosarcoma Mandibular.
Edad media: 34 años (1 - 2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional)
Histo: Predominio condroblástico ( 50%), predominio osteoblástico ( 25%), mejor
diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4).
• Simula un proceso periodontal: Masa, bulto, tumefacción.
• Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior).
• Diente doloroso / flojo, encia sangrante.
√ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto.
√ Reacción perióstica de intensidad variable.
± Masa de partes blandas.
Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis, menor grado)
Ddx: Patología metastásica, mieloma múltiple, extensión directa desde un tumor de la
cavidad oral, sarcoma de Ewing, linfoma óseo primario, condrosarcoma, fibrosarcoma,
osteomielitis aguda, amelobastoma, histiocitosis de células de Lagerhans, granuloma
reparativo de células gigantes, tumor "pardo" del HPT.
Osteosarcomatosis.
= SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO
OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE.
Etiología:
(a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma.
(b) Múltiples lesiones metastásicas.
Clasificación (Amstutz):
Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤
18 años de edad.
Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente >
18 años de edad.
Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 - 24 meses
21
del diagnóstico.
Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses
después del diagnóstico.
Edad:
Tipo I de Amstutz: 4 - 18 (media 11) años.
Tipo II de Amstutz: 19 - 63 (media 30) años.
Zona: Metáfisis de huesos largos; puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la
epífisis.
√ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea.
√ Densamente opacas (osteoblásticas).
√ Lesiones bilaterales + simétricas.
√ Precozmente: Islotes óseos.
√ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas, rotura cortical.
√ Las lesiones son del mismo tamaño.
√ Frecuentes metástasis pulmonares.
Pronóstico: Uniformemente malo, con muerte precoz.
DDx: Envenenamiento con metales pesados, osteítis esclerosante, displasia diafisaria
progresiva, melorreostosis, osteopoiquilosis, infarto óseo, osteopetrosis.
Osteosarcoma Central.
Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños; es el 2"
tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple.
Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado; forma matriz fibrosa /
cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro.
Edad: Distribución bimodal 10 - 25 años y > 60 años; 21% < 10 años; 68% < 15 años;
70% entre 10 y 30 años; H:M = 3:2.
> 35 años, relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget, irradiación
previa).
• Tumefacción dolorosa (1 - 2 meses de duración).
• Fiebre (frecuente).
• Ligera elevación de la fosfatasa alcalina.
• Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%.
Localización: Huesos largos, fémur (40%), tibia (16%); 50 - 75% en la rodilla; humero
proximal (15%); huesos cilíndricos < 30 años; huesos planos > 50 años.
Zona: Meta / diáfisis.
√ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez.
√ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%).
√ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman.
√ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical.
√ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso).
√ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 - 88%); la fisis no actúa
como barrera a la extensión tumoral.
√ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales).
MN:
√ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad,
neoformación ósea).
√ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas, especialmente el SPECT.
√ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la
afectación debido a la intensidad de la captación), lesiones alternadas, metástasis óseas
+ partes blandas.
RM (modalidad de elección):
√ Define claramente la extensión medular (mejor en T1), afectación vascular,
22
componente de partes blandas (mejor en T2).

Metástasis (2% en el momento d ela presentación):
(a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas, neumotórax espontáneo
secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural.
(b) Ganglios linfátticos, hígado, cerebro (pueden estar calcificadas).
(c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos
tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%.
Cx:
(1) Fractura patológica (número significativo).
(2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después)
Pronóstico:
(1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años; 15% desarrollan metástasis
esqueléticas; 75% mueren < 2 años.
(2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años; las lesiones más
proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las
lesiones primariamente axiales).
Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico, masa de partes
blandas > 20 cm.
Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de
tamaño de la masa de partes blandas, aumento de la destrución ósea.
DDx: Osteoma osteoide, osteomielitis esclerosante, articulación de Charcot.
Osteosarcoma Perióstico.
1% de todos los osteosarcomas.
Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende
perpendicularmente desde la superficie cortical.
Edad: Pico 10 - 20 años (rango 13 - 70 años).
Localización: Tibia proximal, fémur distal, en la parte media / anterior, humero, peroné,
iliaco.
Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos; limitado a la periferia de la cortical con
margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal).
√ Crecimiento elíptico sésil del periostio.
√ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis.
√ Tumor de 7- 12 cm de longitud; 2 - 4 cm de anchura.
√ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado.
√ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor.
√ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular.
√ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea.
Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 - 90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma
central, con una supervivencia a los 5 años del 50%).
DDx: Condrosarcoma yuxtacortical.
Osteosarcoma Parostal.
= OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL;
4% de los osteosarcomas, lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor
alcanza el canal medular.
Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno).
Edad: Pico 38 años (rango 12 - 58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30
años); H:M = 2:3.
Localización: Cara posterior del fémur distal (50%); extremos de la tibia, húmero proximal;
raro en otros huesos largos.
Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio.
√ Masas densas de hueso neoformado uniforme, que se extiende lejos de la cortical.
23
√ Periferia tumoral redondeada lobular.

√ Puede haber pequeñas trabéculas.
√ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral
de la cortical (30 - 40%).
√ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente.
√ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante, la periferia es mas
densa).
√ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos.
Pronóstico: 80 - 90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas).
DDx: Osteocondroma, miositis osificante, hematoma yuxtacortical, osteosarcoma
extraóseo.
Osteosarcoma Extraesquelético.
= Localizado en las partes blandas, sin inserción al hueso / perióstio.
Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas, 4% de los osteosarcomas.
Causa:
(1) Secuela de irradiación (4 - 13%) 2 - 40 años antes (el mas frecuente es el
histiocitoma fibroso maligno, el fibrosarcom es el 3º en frecuencia).
(2) Traumatismo (12 - 31%). En miositis osificante preexistente / zona de inyección
intramuscular.
Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago; bastante similar al histiocitoma
fibroso maligno.
Media de edad: 50 años; 94% > 30 años; H > M.
Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%), extremidad superior (12 - 23%),
retroperitoneo (8 - 17%), nalgas, espalda, órbita, submentoniana, axila, abdomen, cuello,
riñón, mama.
• Masa de partes blandas que aumenta de tamaño.
• Dolor + sensibilidad (25 - 50%).
√ Gran tumor de partes blandas, frecuentemente situado profundamente + fijo.
√ > 50% calcificado.
Pronóstico:
(1) Múltiples recidivas locales (80 - 90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años.
(2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 - 100%; tejido
subcutáneo, hígado, hueso, ganglios linfáticos (25%).
♦ OXALOSIS.
Raro error metabólico innato.
Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el
cuerpo (riñones, partes blandas, hueso).
• Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día.
• Fracaso renal progresivo.
√ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los
huesos largos, puede extenderse a la epífisis.
√ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis, cerca de las epífisis (DDx:
hiperparatiroidismo).
√ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.
√ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica; columna en jersey de rugby, bandas
escleróticas metafisarias).
Cx: Fracturas patológicas.
♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS.
= OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE)
24
= OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA.

Edad: 3 - 38 años, con progresión tardía en los 20 - 30. H>>M.
• Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo.
Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares, tercio distal de los
huesos de la pierna + antebrazo (precozmente); raramente se afectan las falanges distales.
√ Agrandamiento de los senos paranasales.
√ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies),
comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas.
√ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular.
√ Dedos en porra.
√ Puede haber acroosteolisis.
Pronóstico: La progresión cesa después de varios años.
DDx: Osteoartropatía pulmonar, acropaquia tiroidea.
♦ PARAOSTEOARTROPATÍA.
= FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS
OSIFICANTE.
Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica, prótesis total de cadera (62%),
inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular).
Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar
hueso heterotópico simular al hueso endostal.
Causas: Para / cuadriplejia (40 - 50%), mielomeningocele, poliomielitis, traumatismo craneal
severo, enfermedad cerebrovascular, infecciones del SNC (tétano, rabia), cirugía
(habitualmente tras sustitución total de la cadera).
Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 - 10 semanas de la lesión; progresión durante
6- 14 meses; trabeculación a los 2 - 3 meses; en el 5% anquilosis ósea laminar estable a
los 12 - 18 meses.
√ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones, especialmente cadera,
a lo largo de los planos fasciales.
√ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores.
√ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio)
Sistema de gradación radiológica (Brooker)
0 Sin osificación de partes blandas.
I Pequeños focos de calcificación separados.
II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones
heterotópicas.
III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas.
IV Puentes osificados.
Rastreo óseo:
√ Acumulación del trazador en el hueso ectópico.
√ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado
por la misma intensidad de captación que el hueso normal).
Cx: Anquilosis en el 5%.
Rx: 1000- 2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica.
♦ PICNODISISTOSIS.
= Enfermedad autosómica recesiva, probablemente variante de la disostosis cleidocraneal.
Edad: Niños; H:M = 2:1.
• Enanismo, recuerda a la osteopetrosis.
• Retraso mental (10%).
25
• Manos + pies ensanchados.

• Uñas distróficas.
• Decoloración amarillenta de los dientes.
• Facies característica (nariz hundida, mandíbula retrocedida.
√ Braquicefalia + platibasia.
√ Suturas craneales anchas. Huesos wormianos.
√ Base craneal gruesa.
√ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso.
√ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales.
√ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1.
√ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos, con corticales engrosadas.
√ Displasia clavicular.
√ Copetes terminales hipoplásicos y afilados.
√ Múltiples fracturas espontáneas.
DDx:
(1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal, ausencia de hipoplasia
falángica, de bandas metafisarias transversales; deformidad en matraz de Erlenmeyer;
aspecto de "hueso dentro de hueso").
(2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos, hipoplasia falángica terminal,
estatura corta).
♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO.
= Constituye la fase precoz del mieloma múltiple; le precede en 1 - 20 años.
• Aspiración medular negativa, ausencia de pico de IgG en sangre / orina.
A. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO.
Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón, fémur,
humero (frecuente).
√ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva.
√ Márgenes mal definidos; patrón en queso suizo.
√ Frecuentemente, fracturas patológicas (colapso vertebral).
DDx. Tumor de células gigantes, quiste óseo aneurismático, osteoblastoma, metástasis
solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo.
B. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR.
Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello; 80% en la cavidad nasal, senos
paranasales, parte superior de la traquea, parénquima pulmonar.
♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE.
= Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones, orejas, nariz, vía
aérea.
Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los
mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria).
Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos; infiltración por células plasmáticas +
linfocitos.
• Deformidad nasal en silla de montar.
• Orejas inchadas y sensibles, orejas en coliflor.
• Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo)
• Tos, ronquera, disnea (colapso traqueal).
• Artralgia.
@ Cabeza:
√ Calcificación de la pinna de la oreja.
26
@ Tórax:
√ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales.
√ Enfisema generalizado + localizado.
√ Aneurisma aórtico (10%), mayoritariamente en la aorta ascendente, pueden ser múltiple
/ disecante.
@ Hueso:
√ Osteoporosis periarticular.
√ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide.
√ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del
cúbito.
√ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas.
√ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares.
Rx: Corticoides.
♦ POLIOMIELITIS.
√ Osteoporosis.
√ Calcificación / osificación de partes blandas.
√ Calcificación de discos intervertebrales.
√ Erosión costal, habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a
la presión de la escápula).
√ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética).
√ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca.
♦ PROGERIA.
= SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva, mas
frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses, judios).
Edad: Poco después de la adolescencia; H:M = 1:1.
Hábito + estatura característicos:
• Retraso simétrico del crecimiento.
• Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia.
• Enano con estatura corta escaso peso corporal.
• Extremidades largas y delgadas + tronco corto
• Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas.
Envejecimiento prematuro:
• Aspecto de pájaro.
• Cabellos grises + calvicie prematura.
• Hiperpigmentación.
• Alteración de la voz.
• Arterioesclerosis difusa.
• Cataratas bilaterales.
• Osteoporosis.
Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas:
• Atrofia de piel + músculos.
• Hiperqueratosis circunscrita.
• Telangiectasia.
• Piel tirante
• Ulceraciones cutáneas.
• Calcificaciones localizadas de partes blandas.
Alteraciones endocrinas:
• Diabetes.
27
• Hipogonadismo
@ Cráneo
√ Bóveda craneal delgada.
√ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos.
√ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula).
@Tórax:
√ Tórax estrecho + costillas delgadas.
√ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las
clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO).
@ Extremidades y articulaciones:
√ Huesos largos cortos y delgados.
√ Coxa valga.
√ Valgo de la cabeza humeral.
√ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente)
√ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus, pie plano).
√ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales +
periféricas.
√ Lesiones articulares neurotrópicas (pie).
√ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos, pies, miembros).
@ Partes blandas:
√ Atrofia de partes blandas de las extremidades.
√ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos,
muñecas, codos).
√ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura.
Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª - 4ª décadas por complicaciones
de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio, ACV) o por neoplasias (sarcoma, meningioma,
carcinoma tiroideo).
DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental, atrofia retiniana, sordera, historia familiar)
♦ PSEUDOACRONDROPLASIA.
• Cara + cabeza normales.
√ Acortamiento de miembros.
√ Epífisis irregulares.
√ Escoliosis.
√ Coxa vara.
√ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies.
♦ PSEUDOFRACTURAS.
= LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME
DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta
debida a déficit mineral).
Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico /
entrada de los vasos nutricios.
Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo, 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"), 3)
osteogénesis imperfecta tardía, 4) displasia fibrosa, 5) enfermedad renal orgánica (1%), 6)
disfunción tubular renal, 7) hipofosfatasia congénita, 8) hiperfosfatasia congénita
(enfermedad de Paget juvenil), 9) malabsorción / déficit de vitamina D, 10)
neurofibromatosis.
Mnemotecnia: "POOF":
28
Osteomalacia.
Displasia Fibrosa.
Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar, lateral + superior), cuello femoral + diáfisis,
pubis + ramas isquiáticas, 1/3 proximal del cúbito, 1/3 distal del radio, falanges,
metatarsianos, metacarpianos, clavícula.
√ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo.
√ Banda lucente de 2 - 3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas
dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (=
curación incompleta debida a déficit mineral).
√ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores.
√ Curación de la fractura con escaso callo o sin él.
♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO.
= PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal
+ esquelética a la PTH debido a:
1. Resistencia del órgano final.
2. Presencia de antienzimas.
3. Defecto hormonal.
Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia; M>H.
• Estatura corta, obesidad.
• Retraso mental.
• Opacidad corneal + cristalino.
• Dentición anormal (hipoplasia, erupción retrasada, caries excesivas).
• Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH).
• Niveles normales de PTH.
√ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos,
metacarpianos I, IV, V)(75%).
√ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana.
√ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente).
√ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado.
√ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo.
♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO.
= PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas
características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo.
• Estatura corta, cara redondeada.
• Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales).
• Respuesta normal a la inyección de PTH.
√ Braquidactilia.
PhipoPT PPHipoPT
√ Calcificación de los ganglios basales 44% 8%
√ Calcificaciones de partes blandas 55% 40%
Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) 75% 90%
Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 70% 99%
♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE.

= QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN.
Edad: 2ª - 4ª décadas; H>M.
Histo: Epitelio escamoso, queratina, cristales de colesterol.
29
• Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria.
• Asintomático.
Localización:Huesos situados superficalmente, tales como calota (típicamente en los
huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los
dedosmedios), mano I > D, ocasionalmente en pies.
√ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos.
√ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada..
√ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas.
√ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica.
DDx:
(a) En los dedos: Tumor glómico, encondroma (raro en una falange terminal).
(b) En el cráneo: Infección, metástasis (mal definidas), granuloma eosinófilo (margen
biselado).
♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO.

= Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas, de paredes delgadas, rellenas
de sangre ; el nombre deriva de su aspecto radiológico.
Etiología:
(a). Lesión primaria no neoplásica (2/3).
(b). Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%), angioma,
osteoblastoma, condroblastoma, osteosarcoma telangiectásico, quiste óseo solitario,
displasia fibrosa, xantoma, fibroma condromixoide, fibroma no osificante, carcinoma
metastásico.
Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre +
revestidos de tejido de granulación / osteoide; áreas de hemorragia libre; a veces células
gigantes multinucleadas.
Tipos:
1. QOA INTRAÓSEO:
= Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes, originado
en la cavidad de la médula ósea; expansión lenta de la cortical; rara vez relacionado con
historia de traumatismo.
2. QOA EXTRAÓSEO:
= Quiste hemorrágico postraumático; originado en las superficies óseas, erosión del
cortex hacia la médula.
Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 - 30 años); en el 75% < 20 años; M>H.
• Dolor de comienzo relativamente agudo, con rápido aumento de la intensidad en 6 - 12
semanas.
• ± Historia de traumatismo.
• Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia).
Localización:
(a) Columna (30%), con ligera predilección por los elementos posteriores + columna
lumbar, cervical (22%); afectación del cuerpo vertebral (40%); puede afectar a dos
vértebras contíguas (25%).
(b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral, tibia, húmero, peroné, pelvis.
√ Radiolucencia excéntrica completamente lítica.
√ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones
internas.
√ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses.
√ Porción interna esclerótica.
√ Cortical delgada, casi invisible (el CT muestra su integridad).
√ El tumor respeta la placa epifisaria.
30
√ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura).

TC:
√ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 - 30%.
RM:
√ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de
los subproductos de la sangre.
Rastreo óseo:
√ Aumento de la captación.
Cx:
(1) Fractura patológica (frecuente).
(2) Bloqueo extradural con paraplejía.
DDx:
(1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna).
(2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis, no expansivo).
(3) Encondroma.
(4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides).
(5) Plasmocitoma.
(6) Condro y fibrosarcoma.
(8) Pseudotumor hemofílico.
(9) Quiste hidatídico.
♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO.

= QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE.
Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?, ¿ anomalía
vascular (bloqueo del drenaje intersticial?.
Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento, pared recubierta por tejido fibroso +
hemosiderina, pueden haber células gigantes.
Edad: 3 - 19 años (80%), aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo; H:M = 3:1.
• Asintomático a menos que se fracture.
Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 - 75%), peroné, en la base del cuello
del calcáneo (> 12 años de edad), astrágalo; raro en costillas, iliaco, huesecillos de manos
+ pies; NO APARECE en columna, cráneo.
Áreas: Metafisario centrado, adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) /
emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente), no atraviesa la placa epifisaria.
√ Radiolucencia oval de 2 - 3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso.
√ Fino límite esclerótico.
√ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente.
√ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura).
√ Signo del "fragmento caído" si hay fractura.
Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea.
DDx.
(1) Encondroma (calcificaciones punteadas).
(2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular).
(4) Condroblastoma (epifisario).
(5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo).
(7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico).
(8) Quiste hemorrágico.
(9) Tumor pardo.
31
♦ QUISTE POPLÍTEO.
= QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la
rodilla. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas; liquido
atrapado por un mecanismo valvular.
(a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación.
(b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares, que tapona el
canal de comunicación.
Etiología:
(1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide).
(2) Desinserción interna
(2) Sinovitis villonodular pigmentada.
• Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla).
Localización:
(a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio, a nivel del
cóndilo medial.
(b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal
del músculo bíceps superior al cńedilo lateral (infrecuente).
(c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo
(infrecuente).
√ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo.
√ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía).
√ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito).
DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla:
(1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular; se asocia a roturas
horizontales).
(2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal, que cominica con la
articulación de la rodilla en el 10%).
(3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión
ligamentosa.
♦ RAQUITISMO.
= Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral.
Edad: 4 - 18 meses.
Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria, amontonamiento de células
cartilaginosas maduras; fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de
modo que la producción de osteoide eleva el periostio.
• Irritabilidad, dolor óseo, sensibilidad.
• Craneotabes.
• Rosario raquítico.
• Miembros arqueados.
• Dentición retrasada.
• Tumefacción de muñecas + tobillos.
Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a
estrés (muñecas, tobillos, rodillas).
√ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía.
√ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide).
√ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario.
√ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago
epifisario (huesos que soportan peso).
32
√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis.

√ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el
escorbuto).
√ Puede haber reacción perióstica.
√ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las
epífisis, fracturas).
√ Protusión frontal.
Mnemotecnia: "RICKETS":
Puede haber Reacción perióstica.
Cortical mal definida (Indistinct).
Trabeculación grosera (Coarse).
Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos.
Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares.
Metáfisis Tremendas.
ESpolon (metafisario).
Causas y Clasificación del Raquitismo.
I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D.
Asociado a hiperparatiroidismo reactivo.
A. Déficit de Vitamina D.
(a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre.
(b) Falta de exposición al sol.
(c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno:
1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar.
2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal.
B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol.
1. Enfermedad hepática.
2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con
degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos).
C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3.
1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal.
2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima
1-OHasa.
II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO
No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal.
A. Déficit de fósforo:
1. Malabsorción intestinal de fosfatos.
2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos
insolubles.
3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente.
4. Procesos malabsortivos severos.
5. Hiperalimentación parenteral.
B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo:
1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos.
2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria.
3. Raquitismo vitamina D resistente.
4. Cistinosis.
5. Tirosinosis.
6. Síndrome de Lowe.
C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:
33
= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción

tubular de fosfatos.
1. Hemangioma esclerosante.
3. Tumor mesenquimal osificante.
D. Hipofosfatasia.
III DÉFICIT DE CALCIO.
1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro).
2. Malabsorción.
3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio.
CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS
I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D
II Malabsorción Gastrointestinal.
A. Gastrectomía parcial.
B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis
regional.
C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar.
D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica.
III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D.
IV Enfermedad renal:
A. Fracaso renal crónico.
B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal.
C. Defectos renales múltiples.
V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia.
VI Fibrogénesis imperfecta ósea.
VII Osteomalacia axial.
VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad
de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis,
macroglobulinemia, tumores malignos.
♦ ROTURA MENISCAL.
Tipos de roturas:
1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la
mas frecuente); habitualmente degenerativa.
2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura
degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta
posterior.
3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno
inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral:
Traumática.
4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa.
5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática.
6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.
34
CLASIFICACIÓN RM
Grado Tipo Hallazgos RM VPP
0 0 Menisco Normal 1%
1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2%
2 II Señal lineal que no alcanza la superficie 5%
III Vértice del menisco acortado y afilado 23%
IV Vértice del menisco truncado / romo 71%
3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 85%
3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 95%
3 VII Patron de señal reticulado conminuto 82%
Zona de la lesión:
(a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior.
(b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas
del menisco lateral.
(c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.
35
Precisión de la RM:
59 - 84% para la rotura meniscal medial.
87 - 92% para la rotura meniscal lateral.
91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior.
Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior.
60 - 97% para la artrografía.
84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial).
¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!.
Se asocia a: Lesión ligamentosa.
•Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos.
√ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI).
√ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se
extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo
II.
ERRORES:
A. Variantes normales que simulan roturas:
1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial.
2. Hiato poplíteo:
√ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular.
¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más
superficial!.
¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al
menisco!.
3. Ligamento trasverso.
Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos.
√ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con
él.
¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa
infrapatelar en los cortes más centrales!.
4. Ligamentos meniscofemorales.
Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral.
Inserción: Condilo femoral lateral.
√ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos.
(a) Ligamento de Wrisberg.
√ Posterior al ligamento cruzado posterior.
(b) Ligamento de Humphry.
√ Anterior al ligamento cruzado posterior.
¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!.
5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.
36
B. Menisco curado:
√ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses.
√ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV).
C. Modificaciones degenerativas:
√ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular.
√ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular.
√ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes.
D. Menisco discoide:
Prevalencia: 1,5 - 15,5%.
Zona: Menisco lateral >> medial.
√ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal.
♦ RUBÉOLA.
Edad: Niños.
• Enanismo neonatal (retraso del crecimiento).
• Imposibilidad de desarrollo.
• Cataratas, sordera.
• Deficiencia mental.
• Púrpura trombocitopénica.
√ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras
que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo
proximal de la tibia, humero.
√ Ausencia de reacción perióstica
√ Cardiopatía congénita (DAP).
√ Estenosis periférica de la arteria pulmonar.
√ Neumonía.
√ Necrosis miocárdica.
Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses.
DDx:
(1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola).
(2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis).
(3) Toxoplasmosis.
♦ SARCOIDOSIS.
Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%.
• La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones.
Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales).
√ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges
medias + distales, metacarpianos, metatarsianos.
√ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable.
√ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia).
√ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente).
√ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico.
√ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales.
√ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis).
√ Cambios osteolíticos en cráneo.
♦ SARCOMA DE EWING.
= TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo
/ condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.
37
Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas

(DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo),
invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers,
produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno
(DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con
osteosarcoma)
Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años;
31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%.
• Dolor intenso localizado.
• Masa de partes blandas.
• Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección.
Localización:
Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%).
(a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios
(15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el
tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers.
(b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar >
dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años).
Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos.
Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea
roja)
√ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23%
minimamente densa, 15% densa).
√ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío).
√ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx:
osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos).
√ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada =
"Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman.
√ Engrosamiento cortical (16%).
√ Destrucción cortical (18%).
√ ± Secuestro cortical.
√ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%).
√ Expansión ósea (12%).
√ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea,
desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico.
Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el
momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico.
Cx: Fractura patológica (5 - 14%).
Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años.
DDx:
(1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada).
(2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas).
(3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida).
(4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia
de reacción perióstica laminar).
(5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de
glucógeno).
(6) Neuroblastoma (edad < 5 años).
(7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad).
(8) Osterosarcoma.
(9) Enfermedad de Hodgkin.
38
♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO.
= CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de
las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos).
Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia
rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico.
• El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa
(30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular +
situación oxidativa de la mieloperoxidasa).
Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso,
órganos; frecuentemente múltiple.
Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los
canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural.
√ Osteolisis de márgenes mal definidos.
√ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso).
RM:
√ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2.
Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del
23%.
DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple.
♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL.
= ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA.
Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias
capas de células endoteliales anaplásicas atípicas.
• Historia de traumatismo / irradiación.
Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a
menudo con distribución regional (menos agresivo).
√ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo.
√ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado).
√ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado).
√ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras.
Metastatiza en: Pulmón (precozmente).
Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%.
DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy
vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar.
♦ SÍFILIS ÓSEA.
Sífilis Congénita.
La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación.
• Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una
nueva infección / eficacia del tratamiento.
• Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por
vida)
√ Neumonía alba.
√ Hepatomegalia.
Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos
(CARACTERÍSTICO).
A. Fase Precoz:
¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados
39
sin enfermedad declarada!.

1. Metáfisis
√ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de
calcificación provisional.isional.
√ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones +
defectos líticos.
2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética"
√ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso.
3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx:
síndrome del niño maltratado).
4. Destrucción ósea.
√ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con
ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares).
√ Rarefacción parcheada de la diáfisis.
5. Signo de Wimberger.
√ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal
(CASI PATOGNOMÓNICO).
B. Fase Tardía
• Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par.
√ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa.
√ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis).
√ Maxilar corto (osteítis maxilar).
√ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula.
√ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores
de la tibia con engrosamiento óseo.
Sífilis Adquirida.
= SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica.
√ Esclerosis ósea densa de los huesos largos.
√ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha.
√ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa
(mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget).
√ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas).
√ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal).
√ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores +
columna).
♦ SÍNDROME DE APERT.
Autosómico dominante; puede haber retraso mental.
@ Cráneo:
√ Cráneo oxicefálico + occipucio plano.
√ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral.
√ Senos paranaseales subdesarrollados.
√ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo.
√ Arco palatino muy puntiagudo.
√ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión
intracraneal).
√ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas
menores del esfenoides.
√ La silla turca puede estar agrandada.
√ La columna cervical puede estar fusionada.
@ Manos y pies:
40
√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º
dedos).
√ Ausencia de falanges medias.
√ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios.
√ Pseudoartrosis.
♦ SÍNDROME DE CARPENTER.
= ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2.
• Retraso.
• Hipogonadismo.
√ Ductus arteriosus permeable.
√ Acro(oxy)cefalia.
√ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas.
♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA.

= Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros
cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo).
TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN.
TIPO II: TIPO MAJEWSKI.
TIPO III: TIPO NAUNOFF.
√ Severa micromelia.
√ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III).
√ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas.
√ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas.
√ Polidactilia.
√ Labio / paladar hendido.
Pronóstico: Uniformemente letal.
♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE.

= Enanismo Amsterdam.
• Retraso mental (IQ < 50).
• Hirsutismo; genitales hipoplásicos.
• Llanto débil y gruñón.
• Frente alta; cuello corto.
• Paladar arqueado.
• Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas.
• Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia
excesiva entre la nariz y el labio superior.
√ Cráneo pequeño + braquiocefálico.
√ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas).
√ Pueden faltar los huesos del antebrazo.
√ Radio corto + luxación del codo.
√ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico).
√ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo.
♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT.

= Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p).
• Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento.
• Imposiblilidad de desarrollarse.
41
• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica).

• Fisuras palpebrales antimongoloides.
• Orejas de implantación baja.
• Estrabismo.
• Marcado retraso menta.
• Cara redond.
Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!)
√ Agenesia del cuerpo calloso.
√ Microcefalia.
√ Hipertelorismo.
√ Mandíbula pequeña.
√ Desarrollo defectuoso de los huesos largos.
√ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos.
√ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas.
√ Riñón en herradura.
Dx: Se hace por la clínica.
♦ SÍNDROME DE DOWN.
= MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación).
Incidencia: 1:800 nacimientos
• Retraso mental.
• Facies característica.
• Hipotonía en la infancia.
• Pliegue símico.
@ Cráneo:
√ Hipertelorismo.
√ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad.
√ Hipoplasia de senos + huesos faciales.
√ Microcrania (braquicefalia).
√ Cierre tardío de suturas + fontanelas.
√ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2).
√ Nariz con puente aplanado.
@ Esqueleto axial:
√ Subluxación atlantoaxoidea (25%).
√ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales.
√ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar
positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2).
@ Tórax:
√ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos.
√ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%).
√ 11 pares de costillas (25%).
@ Pelvis:
√ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas
de Mickey Mouse" / "orejas de elefante".
√ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular).
√ Afinamiento de las ramas isquiáticas.
@ Extremidades:
√ Ensanchamiento metafisario.
√ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la
mano + pies.
√ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:
42
individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico).

√ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos.
@ Gastrointestinal:
√ Hernia umbilical.
√ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular.
√ Fístula traqueoesofágica.
√ Anomalias anorectales.
√ Enfermedad de Hirschsprung.
ECO-OB:
• Alfafetoproteina baja (20 - 30%).
• Edad materna avanzada.
1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad.
El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad.
El 80% nacen de madres < 35 años de edad.
√ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del
diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos).
√ Higroma quístico.
√ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud
esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP
de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%).
√ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del
húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP]
√ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto.
√ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro
(60%).
√ Separación del dedo gordo (45%).
√ DSV / defecto del canal AV (50%).
√ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG..
√ Onfalocele.
√ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional.
√ Moderada dilatación ventricular.
√ RCIU.
Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces).
♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS.
= Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por
síntesis anormal del colágeno.
Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente.
Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones.
• Hiperelasticidad cutánea.
• Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación.
• Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión.
• Hiperextensibilidad articular.
• Contracturas articulares con el avance de la edad.
• Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos).
• Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular.
√ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos
("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas.
√ Formación ectópica de hueso.
√ Hemartros, especialmente en la rodilla.
√ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.
43
√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula).

√ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas)
√ Sinostosis cubital.
√ Cifoescoliosis.
√ Espina bífida oculta.
√ Espondilolistesis.
√ Hernia diafragmática.
√ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de
las arterias pulmonares.
√ Ectasia del tracto gastrointestinal.
¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡
(Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas).
♦ SÍNDROME DE GADNER.
= Síndrome autosómico dominante caracterizado por:
(1) Osteomas.
(2) Tumores de partes blandas
(3) Poliposis colónica.
Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente);
mandíbula (en el ángulo).
√ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso.
√ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido.
√ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica.
√ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas.
√ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado.
Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater.
♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM.
Autosómico dominante; H<M.
Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda
persistente, Tetralogía, coartación.
• Arritmia cardiaca intermitente.
• Bradicardia (50 - 60/min).
Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado
izquierdo puede estar afectado mas severamente.
√ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del
carpo, radio.
√ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico.
√ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos.
√ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial.
√ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro).
√ Clavícula hipoplásica.
√ Paladar alto ojival.
√ Escoliosis cervical.
√ Pectus excavatum.
♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER.
Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY).
Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente).
• Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños /
ausentes (azoospermia).
44
• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución

pubiana femenina.
• Ligero retraso metal.
• Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la
pubertad.
¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!.
√ Puede haber retraso de la maduración ósea.
√ Falta de desarrollo de los senos frontales.
√ ± Cifosis, escoliosis.
√ ± Coxa valga.
√ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto).
√ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente.
47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA.
• Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente
comportamiento antisocial.
♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY.
= Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola
extremidad inferior, caracterizada por la triada de:
(1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en
la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª
décadas.
(2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al
hemangioma.
(3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la
adolescencia).
Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que
corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el
sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso.
Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1.
Se asocia a:
- Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de
cadera.
- Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%).
- Hemangiomas vertebrales + MAV.
- Hemangiomas hepáticos / esplénicos
- Linfangiomas en miembros.
Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral
en < 5%.
√ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico
√ Engrosamiento cortical.
√ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria).
√ Varicosidades venosas pulmonares.
√ Lesiones quísticas pulmonares.
Flebografía:
√ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo
del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del
sistema venoso profundo?
√ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso
lateral de la pierna).
Eco Doppler Color:
45
√ Sistema venoso profundo normal.

DDx:
(1) Síndrome de Parkes-Weber
= Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas
• Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades.
(2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos,
macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión
precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral).
(3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de
Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada,
formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo).
(4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas
frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad,
habitualmente limitado a los dedos).
(5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas,
flebolitos, encondromas múltiples).
♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD.
• Retraso mental.
• Obesidad.
• Hipogonadismo.
√ Polisindactilia.
♦ SÍNDROME DE MARFAN.
= ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo
(entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con
una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%.
Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1.
A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS:
• Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos
mayor que su altura.
• Hipoplasia + hipotonicidad muscular.
• Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado).
√ Osteopenia generalizada
@ Cráneo:
• Cara elongada.
√ Dolicocefalia.
√ Mandíbula prominente.
√ Paladar alto ojival.
@ Mano:
• Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado
(aparece en el 1,1% de la población normal).
• Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a
5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4
(hembras).
√ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos.
√ Deformidad en flexión del 5º dedo.
@ Pie:
√ Pie plano.
√ Pie zambo.
46
√ Hallux valgus.
√ Dedos en martillo.
√ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie.
@ Columna:
• Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45.
√ Pectus carinatum / excavatum (frecuente).
√ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%).
√ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis.
√ Ectasia dural:
√ Aumento de la distancia interpedicular.
√ Festoneado posterior.
√ Meningoceles presacros + laterales.
√ Expansión del canal vertebral sacro.
√ Agrandamiento de los agujeros sacros.
√ Escapula alata.
@ Articulaciones:
• Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad.
√ Osteoartritis prematura.
√ Rótula alta.
√ Genu recurvatum.
√ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula.
√ Epífisis capital femoral desplazada
√ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H.
B. MANIFESTACIONES OCULARES:
• Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria
auna mala inserción zonular).
• Glaucoma, macroftalmia.
• Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar.
• Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador)
• Miopía, desprendimiento de retina.
• Estrabismo, ptosis.
• Esclerótica azul.
• Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada
C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%):
¡Causa de la muerte en el 93%!.
• Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga.
• Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics.
Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA.
@ AORTA (causa de la muerte en el 55%):
√ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la
media), sin calcificaciones.
√ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%).
√ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico.
@ VÁLVULA MITRAL:
√ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con
prolapso de la válvula mitral.
Cx:
(1) Disección aórtica.
(2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el
diámetro de la raíz > 6 cm).
(3) Regurgitación mitral.
47
(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica).

(5) Rotura aórtica.
D. MANIFESTACIONES PULMONARES:
√ Enfermedad quística pulmonar.
√ Neumotórax espontáneos recidivantes.
E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES:
√ Obstrucción biliar recurrente.
DDx:
(1) Homocistinuria (osteoporosis).
(2) Síndrome de Ehlers-Danlos.
(3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de
anomalias oculares / cardiacas).
(4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma,
hábito marfanoide).
♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES

= SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado
por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales.
(2) quistes mandibulares.
(3) calcificaciones ectópicas.
(4) anomalias esqueléticas.
• Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad
media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar.
• Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas.
Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños.
√ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica).
√ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas).
√ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida.
√ Escoliosis (cervical + dorsal alta).
√ Hemivértebra + bloque vertebral.
√ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada).
√ Braquidactilia.
√ Extensa calcificación de la hoz + tentorio.
√ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos,
mesenterio.
√ Puentes óseos en la silla turca.
♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO

= SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS
TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL.
La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la
3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil
y los verdaderos accidentes.
Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en
1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con
2.500 - 5.000 muertes / año.
5 - 10% de los niños vistos en urgencias.
Edad: Habitualmente < 2 años.
• Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no
accidental)
@ Traumatismo esquelético (50 - 80%).
48
Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas,

escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo.
√ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación.
√ Separación de las epífisis distales.
√ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la
sífilis congénita, escorbuto).
√ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento
metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un
movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné,
cúbito, radio. .
√ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada
sobre el húmero / fémur.
√ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit
de cobre).
√ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura.
√ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis
cortical infantil).
√ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin
reacción perióstica
@ Traumatismo craneal (13 - 25%):
Principal causa de muerte + incapacidad física.
(1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la
calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural;
contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado.
(2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia
subaracnoidea asociada.
• Protusión de fontanelas, convulsiones.
Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%).
√ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente).
CT:
√ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica).
√ Hemorragia sunaracnoidea.
√ Hemorragia epidural (poco frecuente).
√ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso).
√ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre
intraparenquimatosa con edema circundante.
RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas.
√ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de
prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo
calloso.
@ Vísceras (3%):
Segunda causa de muerte.
Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada)
Edad: Frecuentemente > 2 años.
√ Rotura gástrica / intestino delgado.
√ Hematoma duodenal / yeyunal
√ Pseudoquiste pancreático traumático.
√ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica.
Cx:
(1) Atrofia cerebral (hasta el 100%).
(2) Infarto (50%).
49
(3) Higroma subdural.

(4) Encefalomalacia.
(5) Porencefalia.
♦ SÍNDROME DE NOONAN.
= PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas
similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones
como en hembras).
Fuerte incidencia familiar.
• Altura corta / puede ser normal.
• Agonadismo / gónadas normales.
• Pubertad tardía.
• Retraso mental.
√ Osteoporosis.
√ Edad ósea retrasada.
√ Cúbito valgo.
@ Cráneo:
√ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental.
√ Hipertelorismo.
√ Foraminas biparietales.
√ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal.
√ Cuello membranoso.
@ Tórax:
√ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum.
√ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica
del véntrículo izquierdo, DAP, DSV).
√ Hendiduras coronales en la columna.
√ Puede haber linfagiectasia pulmonar.
@ Tracto Gastrointestinal:
√ Linfagiectasia intestinal.
√ Eventración diafragmática.
√ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y
redundante.
DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales).
♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL.
= SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL.
Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada
al sexo.
Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones).
Se asocia a: Enfermedad renal poliquística.
• Retraso mental.
• Hipertelorismo.
• Labio + lengua hendidos.
√ Hendidura en el paladar + mandíbula.
√ Hipoplasia mandibular +occipital.
√ Dentición anormal.
√ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados).
♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.
50
Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia.

• Glosoptosis.
√ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada.
√ Paladar ojival ± hendido.
√ Pseudoartrosis costal.
Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración.
♦ SÍNDROME DE POLAND.
Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama.
√ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor.
√ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral.
√ Anomalías costales.
♦ SÍNDROME DE REITER.
= Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones.
Tipos:
(1) Endémico (venéreo).
(2) Epidémico (postdisentérico).
• Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis.
• Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca).
• Uveítis, conjuntivitis.
• HLA-B27 positivo en el 76%.
Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular.
√ Poliartritis.
√ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50%
(especialmente rodillas, tobillos, pies).
√ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano.
√ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales,
espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo.
√ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda).
CAMBIOS CRÓNICOS
• Ataques articulares recidivantes en pocos casos.
√ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles.
√ Desosificación periarticular.
√ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular.
√ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética /
psoriásica.
√ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral.
Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis.
♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS.
HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS:
(a) En adultos:
Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta).
Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta).
(b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal:
Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma).
A. ALFA TALASEMIA.
= La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta +
cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).
51
• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal.

• La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno).
B. BETA TALASEMIA.
= La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y
gamma (= hemoglobina fetal).
• La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia.
(a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley.
(b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor.
Talasemia Mayor.
= ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA
= Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico).
Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas
poblaciones italianas.
Edad: Aparece después del periodo neonatal.
• Crecimiento retrasado.
• Elevación de la bilirrubina plasmática.
• Hiperpigmentación cutánea.
• Hiperuricemia.
• Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal
(insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis).
• Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana,
reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis.
• Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia).
• Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia).
@ Cráneo:
√ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la
tabla externa (por hiperplasia medular).
√ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia
occipital interna).
√ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos.
√ Desplazamiento lateral de las órbitas.
√ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular
en el hueso maxilar) con maloclusión dental.
@ Esqueleto Periférico:
√ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad)
√ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales.
√ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular).
√ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea
externa de las metáfisis.
√ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur
distal.
√ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda).
√ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en
amarilla).
@ Tórax:
√ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia).
√ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular).
√ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con
adelgazamiento cortical.
@ Abdomen:
52
√ Cálculos.
Cx:
(1) Fracturas patológicas.
(2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad,
diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica).
Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década.
Talasemia Minor.
= Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico).
• Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección)
• Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl).
• Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia.
♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS.
= DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL.
Autosómico dominante.
• Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma.
• Orejas displásicas; sordera.
√ Órbitas con forma de huevo.
√ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales.
√ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo.
♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D.

= Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15.
Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada.
• Retraso mental severo.
• Niño hipertónico.
• Labio + paladar hendidos.
Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior.
• Hipotelorismo.
• Coloboma, catarata, microftalmia.
• Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo.
• Uñas hiperconvexas.
√ Polidactilia postaxial.
@ Cráneo:
√ Osificación deficiente del cráneo.
√ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas.
√ Órbitas malformadas.
√ Microcefalia.
√ Arrinencefalia.
√ Holoprosenciefalia.
@ Tórax:
√ Costillas delgadas malformadas.
√ Hernia diafragmática (frecuente).
√ Cardiopatía congénita.
Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad.
♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E.

Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18.
Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E.
Sexo: Habitualmente hembras.
53
• Niños hipertónicos.
• Retraso psicomotor + mental.
• Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas
deformes, de implantación baja.
• Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido.
• 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO).
Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales;
eventración diafragmática.
√ Epífisis punteadas.
@ Cráneo:
√ Calota adelgazada.
√ Sutura metópica persistente.
√ Occipucio prominente.
√ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante).
@Tórax:
√ Aumento del diámetro AP del tórax.
√ Esternón hipoplásico.
√ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal).
√ Costillas delgadas y afinadas.
√ Eventración diafragmática (frecuente).
@ Pelvis:
√ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas.
√ Aumento de la oblicuidad del acetábulo.
@ Manos y pies:
√ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO).
√ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA).
√ Flexión-desviación cubital de los dedos.
√ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos.
√ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente).
ECO-OB.
√ Hidrocefalia.
√ Higroma quístico.
√ Pie zambo.
√ Superposición del dedo índice.
√ Quiste del plexo coroideo (30%).
Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad.
♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO.

= SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo.
Edad: Presenta al nacimiento.
Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía.
• Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea).
√ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral.
√ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente.
√ Defectos en manos, pies, piernas.
Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia).
♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO.

= Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del
túnel carpiano.
54
Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por
daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial +
venoso (fase 3).
RM:
√ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al
túnel carpiano.
√ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano.
√ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2.
√ Arqueamiento volar del retináculo flexor.
√ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis).
√ Masa(s) dentro del túnel carpiano.
√ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio)
√ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada /
extendida).
♦ SÍNDROME DE TURNER.
= Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X
estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales).
Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos.
Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura.
• Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios.
• Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal.
• Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular.
• Tórax en escudo + pezones ampliamente separados.
• Deficiencia mental (ocasionalmente).
• Paladar alto, tiromegalia.
• Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides.
• Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas.
@ General:
√ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de
15 años.
√ Fusión epifisaria retrasada > 20 años.
√ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal).
√ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica.
√ Ectopia renal / riñón en herradura.
√ Linfedema.
@ Cráneo:
√ Impresión basilar; ángulo basal > 140°.
√ Adelgazamiento parietal.
√ Silla pequeña.
√ Hipertelorismo.
@Esqueleto axial + tórax:
√ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1.
√ Osteocondrosis de los platillos vertebrales.
√ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis.
√ Desosificación vertebral.
√ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas.
√ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras
sacrociáticas pequeñas.
@ Tórax:
√ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.
55
√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas.

@ Mano + brazo:
√ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea
tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano.
√ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal <
117°.
√ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la
longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm.
√ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de
Down).
√ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal.
√ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges +
metacarpianos).
√ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides
del cúbito.
√ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea.
√ Desosificación de los huesos del carpo.
@ Rodilla:
√ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial
medial (Ddx. Enfermedad de Blount) .
√ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial
proximal.
@ Pie:
√ Desosificación de los huesos del tarso.
√ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos.
√ Pie cavo.
ECO-OB:
√ Gran higroma quístico en la nuca.
√ Linfagiectasia con hidrops generalizado.
√ Edema simétrico del dorso de los pies.
√ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón
izquierdo.
√ Riñones en herradura.
SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH.
= Forma infantil del síndrome de Turner.
(1) Cuello membranoso congénito.
(2) Pezones ampliamente separados.
(3) Linfedema de manos + pies.
♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA.
= ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA =
OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas.
• Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice.
• Fracaso renal tardío.
√ Hipoplasia / ausencia de rótula.
√ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente)
DIAGNÓSTICAS.
√ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes.
√ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial).
√ Clinodactilia.
√ 5º metacarpianos cortos.
56
√ Quistes mandibulares (ocasionalmente).
♦ SÍNDROME DE WILLIAMS.
= HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA.
• Cara de elfo, dentición displásica.
• Hipercalcemia neonatal.
• Retraso mental.
@ Manifestaciones esqueléticas:
√ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular).
√ Zona amplia y densa de calcificación provisional.
√ Bandas metafisarias radiolucentes.
√ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos.
√ Islotes óseos en la esponjosa.
√ Calcificación metastásica.
√ Craneoestenosis.
@Manifestaciones cardiovasculares:
√ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica.
√ Estenosis pulmonar.
√ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales).
@ Tractos GI y GU:
√ Divertículos en colon.
√ Divertículos vesicales.
Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos.
Rx: Restricción de vitamina D + calcio,
DDx: Hipervitaminosis D.
♦ SINOVIOMA.
= SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el
recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular.
Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas.
Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial.
Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3.
• Masa dolorosa de partes blandas.
Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies.
√ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida.
√ Separada casi 1 cm del cartílago articular.
√ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas
√ Afectación del hueso adyacente:
√ Reacción perióstica.
√ Remodelación ósea (presión por el tumor).
√ Invasión de la cortical con amplia zona de transición.
RM:
√ Baja intensidad de señal en T1.
√ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2.
√ Aspecto multilocular con septos internos.
√ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa).
Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia.
♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA.

= CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =
57
COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más

frecuente de cojera aguda en un niño.
Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1.
• Cojera que se instaura en 1 - 2 días.
• Dolor en cadera, muslo, rodilla.
• Hx de enfermedad viral reciente (65%).
• Fiebre moderada (25%).
√ Las radiografía habitualmente son normales.
√ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo.
√ Desplazamiento de la línea del psoas.
√ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable).
√ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso).
Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas.
Dx. Por exclusión.
Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso.
DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre
reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno.
♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA.

= SVNP.
Histo:
(1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de
hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes).
(2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis.
(3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente.
Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años.
• Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo.
• Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular.
Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas;
predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa).
√ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación
sinovial).
√ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina).
√ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación.
√ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes.
√ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente).
RM:
√ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame.
√ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la
presencia de hierro)(CARACTERISTICO).
√ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en
las masas + grasa paraarticular).
DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide).
DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación).
SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA
= Revestimiento sinovial sin hemosiderina.
♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.
= Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.
58
Tipos:
1. Policitemia vera.
2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica.
3. Trombocitopenia idiopática esencial.
4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis
extramedular en hígado + bazo).
Fisiopatología:
- Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin
ningún estímulo.
- Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas).
- Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis.
- Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia
leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos
normal / bajo).
♦ TUBERCULOSIS.
Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis
extrapulmonar.
Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1.
• El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico.
• Historia de enfermedad pulmonar activa (50%).
Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo.
Patogénesis:
1. Extensión hematógena desde:
(a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños).
(b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo.
2. Reactivación (especialemnte en cadera).
Artritis Tuberculosa.
= Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente.
Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética.
Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis.
Edad: Mediana edad / ancianos.
• Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular.
• Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan.
• Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide
(similar a la artritis reumatoide).
Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral,
articulaciones de mano + pie.
√ Triada de Phemister:
1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta
(DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida).
2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales).
3. Osteoporosis yustaarticular.
Radiografías precoces:
√ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%).
√ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que
soportan peso.
√ Partes blandas normales.
Radiografías tardías:
√ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que
no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago
59
articular).
√ No estrechamiento del espacio articular durante meses.
√ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas
superficies libres (cadera, hombro).
√ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso".
√ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase
de curación.
Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna.
Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%).
Osteomielitis Tuberculosa.
Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas.
Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos.
• Tumefacción dolorosa de manos / pies.
Localización: Cualquier hueso.
Zona:
(a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente
afectada (lo más frecuente).
(b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas
habitualmente no se extienden a través de la fisis).
(c) Diáfisis (< 1%).
√ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante
mínima / ausente.
√ Cantidades varibes de eburneación + periostitis.
√ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento
de miembros por fusión epifisaria permatura.
√ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas.
(a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de
esclerosis.
(b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis.
√ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea
perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con
engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies.
Espondilitis Tuberculosa.
= ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por
micobacteria tuberculosa
Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis
esqueléticas.
Edad: Niños / adultos; H > M.
• Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez.
• Sensibilidad local.
• AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%.
Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples
segmentos contiguos.
Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%).
Extensión:
(a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos
separados en el 1 - 4%.
(b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso.
(c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos
vertebrales adyacentes.
√ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los
60
espacios intervertebrales.
N.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis
piógenas (el propio disco está preservado, aunque fragmentado)(primera modificación)
√ Destrucción del centro: intervertebrales:
√ Vértebra plana en niños.
√ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos.
√ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento).
√ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis)
√ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas,
habitualmente bilaterales, ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales.
√ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. (DDx: los
abscesos no tuberculosos rara vez calcifican).
√ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral
del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso).
Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa), escoliosis, anquilosis, osteonecrosis, parálisis
(compresión pedular por absceso, tejido de granulación, fragmentos óseos, aracnoiditis).
Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 - 30%.
DDx:
(1) Espondilitis piógena (destrucción rápida, múltiples cavidades abscesificadas,
ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso, pequeña neoformación
ósea, elementos posteriores no afectados).
(2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas, ausencia de destrucción discal, escasa
afectación de partes blandas).
♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES.

= OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad
osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros
Incidencia: 4,2% de todos los tumores óseos primarios, 21% de los tumores esqueléticos
benignos.
Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes
características de todos los procesos óseos reactivos, se ven en la sinovitis villonodular
pigmentada, condroblastoma benigno, fibroma no osteogénico, fibroma condromixoide,
displasia fibrosa).
Edad: En el 98,3% después (en el 1,7% antes) de la fusión de la placa epifisaria; 14% < 20
años ; 65% entre 20 y 40 años; H:M = 1:1.
• Sensibilidad + dolor en la zona afectada.
Localización:
(a) 85% en huesos largos:
- Extremidad inferior: (50 - 60% por encima de la rodilla, extremo distal del fémur >
extremo proximal de la tibia.
- Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio, extremo proximal del
húmero.
(b) 15% en huesos planos: Pelvis, sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma),
columna (5%), costillas (extremo anterior / posterior), cráneo.
Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos, adyacente a / en la línea epifisaria
osificada, subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO).
√ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón), grande en el momento del
diagnóstico.
√ Trabéculas periféricas visibles, sin matriz tumoral.
√ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de
fractura.
61
√ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical, invasión de partes blandas (25%),
fractura patológica (5%).
√ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores.
√ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro).
Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1); metástasis pulmonares.
DDX:
(1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra, con invasión
del cuerpo vertebral).
(2) Tumor pardo del HPT (laboratorio).
(3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma, encondroma (no epifisario), fibroma
condromixoide, condrosarcoma.
(4) Absceso óseo.
(5) Hemangioma.
♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO.

= Rara lesión benigna, formada por células derivadas del glomus neuromioarterial.
Edad: La mayoría en la 4ª - 5ª décadas.
• Doloroso.
Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos.
√ Se parece a un encondroma.
♦ VIRUELA.
5% de los niños.
Localización: Codo bilateralmente; metáfisis de huesos largos.
√ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis.
√ Frecuente esclerosis endostal + cortical.
√ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad.
√ Frecuente anquilosis.
1
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y
COLUMNA
MANDÍBULA Y DIENTES
HIPOPLASIA MANDIBULAR.
1. Síndrome de Pierre-Robin.
2. Síndrome de Teacher-Collins.
3. Anomalías cromosómicas.
4. Picnodisostosis.
DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR.

Mnemotecnia: "HIRT".
Infección.
Traumatismo.
LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR.

A. LESIÓN BIEN DELIMITADA
(a) Alrededor del vértice de un diente
1. Quiste radicular.
2. Cementinoma.
(b) Alrededor de un diente no erupcionado:
3. Quiste dentígeno.
4. Amelobastoma.
(c) No relacionada con los dientes
5. Quiste óseo simple.
6. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas,
ausencia de uñas en los dedos, quistes mandibulares (ocasionalmente).
7. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales,
quistes mandibulares, extensa calcificación de la hoz + tentorio, braquidactilia, costillas
bífidas, escoliosis.
B. LESIONES MAL DELIMITADAS:
√ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario.
√ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno.
(a) Infección:
1. Osteomielitis: Actinomicosis.
(b) Radioterapia:
1. Osteorradionecrosis.
(c) Neoplasia Maligna:
1. Osteosarcoma (1/3 lítico, 1/3 esclerótico, 1/3 mixto).
2. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente).
3. Metástasis de mama, pulmón, riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas).
(d) Otros:
1. Granuloma Eosinófilo "diente flotante"
2
3. Osteocementoma.
4. Fibroma osificante (muy frecuente).
MASAS DENTARIAS.
A. LESIÓN QUÍSTICA
1. Quiste radicular (el mas frecuente).
Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo.
Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado.
√ Lucencia apical.
2. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula.
Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del
diente; 1/3 asientan en un quiste dentígero.
Edad: 4 - 5ª décadas; H:M = 1:1.
Localización: Mandíbula (75%), maxilar(25%), en la región de los bicúspides + molares
(el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente).
√ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical.
√ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente
Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión.
3. Quiste Primordial.
Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado.
√ Diente ausente.
4. Granuloma Reparativo de Células Gigantes.
No relacionado con los dientes (no odontogénico).
√ Lesión lucente, multiloculada y lisa.
5. Quiste Óseo Traumático.
Asociado a un diente vivo.
√ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces.
6. Quiste Dentígero.
= Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no
erupcionado.
Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar), mandíbula posterior.
√ Lesión quística expansiva que contiene un diente.
Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro).
B. LESIÓN ESCLERÓTICA
1. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical.
Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento.
Edad: 30 - 40 años; mas frecuente en mujeres.
Localización: En la porción anterior de la mandíbula, en el ápex de un diente vivo
√ Frecuentemente multicéntrico
√ Lesión mixta, lucente + esclerótica con pequeña expansión, calcifica con el tiempo.
DDx: Fibroma osificante, displasia fibrosa, enfermedad de Paget.
2. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno.
3. Cementoma Gigantiforme.
4. Hipercementosis.
= Agrandamiento bulboso de una raíz.
(a) Idiopático, (b) Asociado a enfermedad de Paget.
5. Lesiones fibro-óseas benignas:
(a) Fibroma osificante: adultos jóvenes; mandíbula > maxilar.
(b) Displasia fibrosa monostósica: H<M, pacientes jóvenes.
(c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal.
√ Cerca del ápex de un diente desvitalizado
3
Afectación mandibular en el 20%; maxilar > mandíbula.
Localización: Afectación bilateral, simétrica.
√ Ensanchamiento de las crestas alveolares.
√ Paladar plano.
√ Pérdida de dientes.
√ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura.
7. Torus mandibular = Exostosis
Zona: Línea media del paladar duro; superficie lingual de la mandíbula, en la región de
los bicúspides.
CRÁNEO
ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS.
Suturas Ensanchadas.
= > 10 mm en el nacimiento; > 3 mm a los 2 años, > 2 mm a los 3 años (las suturas están
separadas hasta los 12 - 15 años; el cierre completo se produce a los 30 años).
A. VARIANTE NORMAL.
En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 - 3 años y 5 - 7 años.
B. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA.
Osteogénesis imperfecta, hipofosfatasia, raquitismo, hipotiroidismo, picnodisostosis,
displasia cleidocraneal.
C. ENFERMEDAD METABÓLICA.
Hipoparatiroidismo, intoxicación con plomo, hipo- / hipervitaminosis A.
D. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL.
Causa: 1) Tumor intracerebral, 2) hematoma subdural, 3) hidrocefalia.
Edad: Solo se ve si < 10 años de edad.
Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa.
E. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS.
Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma, 2) leucemia, 3) linfoma
√ Márgenes mal definidos.
F. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo, 2) enfermedad crónica, 3) prematuridad,
4) Hipotiroidismo.
Craneosinostosis.
= CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los
30 años de edad).
Edad: A menudo presente en el nacimiento; H:M = 4:1.
Etiología:
A. Craneosinostosis Primaria.
B. Craneosinostosis Secundaria
(a) Hematológica: Anemia de células falciformes, talasemia.
(b) Metabólica: Raquitismo, hipercalcemia, hipertiroidismo, hipervitaminosis D.
(c) Displasia ósea: Hipofosfatasia, acondroplasia, displasia metafisaria, mongolismo,
enfermedad de Hurler, hiperostosis craneal, síndrome de Rubistein-Taybi.
(d) Síndromes: Crouzon, Apert, Carpenter, Teacher-Collins, cráneo en trébol, displasia
craneotelencefálica, arrinencefalia.
(e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral.
(f). Tras procedimientos derivativos.
TIPOS:
La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital, seguida de la coronal.
1. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo
4
lar-go).
2. Braquicefalia = Turricefalia (10%). Cierre prematuro de las suturas coronal /
lambdoidea (cráneo alto y corto).
3. Plagiocefalia (7%). Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea
(cráneo sesgado).
4. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia
delante).
5. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital, coronal y lambdoidea.
6. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital, coronal y
lambdoidea.
√ Márgenes de las suturas esclerosos, engrosados y bien definidos.
√ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo.
HUESOS WORMIANOS
= Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea, sagital posterior, temporoescamosa;
normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes).
Mnemotecnia: "PORK CHOPS I"
Picnodisostosis.
Raquitismo en fase de curación.
Síndrome del cabello ensortijado (Kinky).
Displasia Cleidocraneal.
Hipotiroidismo / Hipofosfatasia.
Síndrome Otopalatodigital.
Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria.
Síndrome de Down.
Idiopática.
AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO.

A. Generalizado:
(1) Anemia crónica severa (por ejemplo, talasemia, anemia de células falciformes).
(2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia.
(3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo.
(4) Hiperparatiroidismo.
(5) Acromegalia.
(6) Osteopetrosis.
B. Focal:
(1) Meningioma.
(3) Enfermedad de Paget.
(4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral.
(5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal;
M < F.
Mnemotecnia: "HIPFAM"
Hiperostosis frontal interna.
Idiopática.
Displasia Fibrosa.
Anemia (células falciformes, déficit de hierro, talasemia, esferocitosis).
Metástasis.
Cráneo en "cabello erizado".
5
Mnemotecnia: "SHITE":
Esferocitosis Hereditaria.
Anemia por déficit de HIerro.
Talasemia mayor.
Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia
hemolítica.
Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies
leonina.
3. Displasia craneometafisaria.
4. Hiperfosfatasia.
CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO.

A. Generalizado.
1. Hidrocefalia obstructiva.
2. Disóstosis cleidocraneal.
3. Progeria.
4. Raquitismo.
6. Craneolacunia.
B. Focal
2. Hematoma subdural crónico.
3. Quiste aracnoideo.
CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA

1. Acondroplasia.
3. Hipofosfatasia.
LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO.

A. Variante Normal:
1. Vena emisaria:
Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo.
√ Canal óseo < 2 m de anchura.
2. Lago venoso:
= Protusión de una vena diploica.
√ Tamaño, forma y número extremadamente variable.
√ Contorno irregular bien definido.
3. Granulaciones de Pacchioni:
√ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a
menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna.
Asociadas a: Impresiones aracnoideas.
2. Foraminas parietales:
Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal; bilaterales en los
ángulos posterosuperiores del hueso parietal; transmisión hereditaria.
B. Traumatismo:
1. Agujero de trocar quirúrgico.
2. Quiste leptomeníngeo.
6
C. Infección:
1. Osteomielitis.
2. Hidatidosis.
3. Sífilis.
4. Tuberculosis.
D. Congénita:
1. Epidermoide / dermoide.
2. Neurofibromatosis (defecto en el asterion).
3. Meningoencefalocele.
4. Displasia Fibrosa.
5. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget.
E. Tumor Benigno:
1. Hemangioma.
2. Tumor pardo.
3. Granuloma eosinófilo,
F. Tumor Maligno:
1. Metástasis solitaria / múltiples.
3. Leucemia.
4. Neuroblastoma.
LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO.
Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE":
Hemangioma.
Epidermoide / dermoide.
Quiste Leptomeníngeo.
Postoperatorio, enfermedad de Paget.
Metástasis, Mieloma.
Displasia Fibrosa.
Tuberculosis.
Osteomielitis.
Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis).
Granuloma eosinófilo.
LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO.
Mnemotecnia: "BAMMAH":
Tumor pardo (Browm).
MAV.
Mieloma.
Metástasis.
Amiloidosis.
Histiocitosis.
LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO

Mnemotecnia: "RATI":
Necrosis por Radiación.
Necrosis Avascular.
Tumor.
Infección.
SECUESTRO EN BOTÓN.
Mnemotecnia: "TORE ME"
7
Tuberculosis.
Osteomielitis.
Radiación.
Metástasis.
Epidermoide.
AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES.

Mnemotecnia: " M FOR MARINE".
Meningioma.
Displasia Fibrosa.
Glioma Óptico.
Hematoma Recidivante.
Metástasis.
Aneurisma.
Retinoblastoma.
Idiopático.
Neurofibromatosis.
ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR.

Mnemotecnia: "A FAN":
Aneurisma (arteria carótida interna).
Fístula (seno cavernoso).
Adenoma (hipofisario).
Neurofibroma.
TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO.

A. CONGÉNITOS:
1. Encefalocele.
B. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN:
1. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides.
2. Complicación de traumatismo.
3. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos, aspergilosis en inmunodeprimidos.
4. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea.
5. Necrosis por radiación.
C. BENIGNOS:
1. Angiofibroma juvenil.
2. Meningioma.
3. Cordoma.
4. Tumor hipofisario.
D. MALIGNOS:
1. Metástasis: Próstata, pulmón, mama.
2. Condrosarcoma.
3. Carcinoma nasofaríngeo.
4. Rabdomiosarcoma.
5. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello.
ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL.

8
Invaginación Basilar.
= Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical
que se prolapsa en la base del cráneo.
Se asocia a: Malformación de Chiari, siringohidromielia en el 25 - 35%.
Causa:
1. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus.
√ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1.
2. Hipoplasia condílea:
√ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos.
√ Alteración de la línea de Chamberlain.
√ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea.
√ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea.
3. Hipoplasia basioccipital:
√ Acortamiento del clivus.
√ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido.
4. Asimilación atlantooccipital:
= Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra
cervical.
√ Disminución del ángulo canal-clivus.
Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3.
Cx: Subluxación atlantoaxial (50%), muerte súbita.
• Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral.
√ Craneometría anormal.
√ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal.
√ Elevación del arco posterior de C1
Impresión Basilar.
= Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero
magno en la cavidad craneal.
Causa: Enfermedad de Paget, osteomalacia, raquitismo, displasia fibrosa,
hiperparatiroidismo, síndrome de Hurler, osteogénesis imperfecta, infección de la base del
cráneo.
Mnemotecnia: "PF ROACH":
Displasia Fibrosa.
Raquitismo.
Osteogénesis imperfecta, Osteomalacia.
Acondroplasia.
Displasia Cleidocraneal.
Hiperparatiroidismo, síndrome de Hurler.
Platibasia.
= Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo.
Puede asociarse a: Invaginación basilar.
• Síntomas medulares.
√ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°).
√ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°.
√ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular.
COLUMNA
9
ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES.

Durante las semanas de gestación 9 - 12, dos centros de osificación forman las mitades
ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales.
1. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral.
√ Ausencia completa de cuerpo vertebral.
√ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos.
2. Hemivértebra.
(a) Vértebra acuñada unilateral:
√ Hemivértebra derecha / izquierda.
√ Escoliosis al nacimiento.
(b) Hemivértebra dorsal.
√ Cifoscoliosis rápidamente progresiva.
(c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara).
3. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior +
posterior.
Puede asociarse a: Varón prematuro, condrodistrofia calcificante congénita.
Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior.
√ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo
vertebral; desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida.
4. Vértebra Mariposa.
= Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido
notocordico.
Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior.
√ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP).
√ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes.
5. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita.
Localización: Lumbar / cervical.
√ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales
+ espacios discales.
√ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales.
6. Vértebra hipoplásica.
7. Síndrome de Klippel- Feil.

Hendiduras en el Arco Neural
10
ANOMALÍAS DEL ATLAS.
A. ARCO POSTERIOR:
1. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%):
Localización: Línea media (97%), lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%).
√ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT).
√ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura
(proyección de la odontoides con la boca abierta).
2. Aplasia total del arco posterior del atlas.
3. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior.
4. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media.
5. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior.
B. ARCO ANTERIOR:
1. Raquisquisis aislada del arco anterior (0,1%).
2. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior.
√ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides,
haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT).
√ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT).
ANOMALÍAS DEL AXIS.

1. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman.
√ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad.
DDx: Fractura de odontoides Tipo 1.
2. Aplasia odontoidea (extremadamente rara).
3. Os odontoideo
= Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides.
√ Ausencia de apófisis odontoides.
√ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo
del axis.
Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea.
11
DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado).
CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO.

1. Radioterapia.
Durante la primera infancia superando los 1000 rads.
2. Artritis Reumatoide Juvenil.
Localización: Columna cervical.
√ Puede haber subluxación atlantoaxial.
√ Puede haber fusión vertebral.
3. Granuloma Eosinófilo.
Localización: Columna lumbar / dorsal inferior.
√ Deformidad por compresión / vértebra plana.
4. Enfermedad de Gaucher.
= Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial.
√ Deformidad por compresión.
5. Platiespondilia generalizada.
= Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios
(acondroplasia, displasia espondiloepifisaria tarda, mucopolisacaridosis, osteopetrosis,
neurofibromatosis, osteogénesis imperfecta, enanismo tanatofórico).
√ Espacios discales de altura normal.
VERTEBRA PLANA
Mnemotecnia: "FETISH"
Fractura.
Tumor (metástasis, mieloma, leucemia).
Infección.
ESteroides (necrosis avascular).
Hemangioma.
CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO.

√ "Marco de cuadro", esclerosis ósea.
2. Gigantismo.
√ Aumento de la altura del cuerpo + disco.
3. Miositis Osificante Progresiva.
√ Altura del cuerpo mayor que la anchura.
√ Osteoporosis.
√ Osificación del ligamento nucal.
AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO.

1, Neurofibroma.
2. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular.
3. Ectasia dural (Síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos).
4. Neoplasia Intraespinal.
5. Destrucción metastásica del pedículo.
ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES.

Rectificación del borde anterior:
12
4. Enfermedad de Reiter.
6. Variante Normal.
Festoneado Anterior de la vértebra:
1. Aneurisma aórtico.
2. Linfadenopatía.
3. Tuberculosis.
4. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas).
Festoneado posterior de la vértebra:
En procesos asociados a ectasia dural.
A. Aumento de la presión intraespinal.
1. Hidrocefalia comunicante.
2. Ependimoma.
B. Laxitud del tejido mesenquimal.
1. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal).
4. Meningocele posterior.
C. Reblandecimiento óseo.
1. Mucopolisacaridosis: Hurler, Morquio, Sanfilippo.
2. Acromegalia (vertebras lumbares).
3. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica).
4. Acondroplasia.
Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME":
Dermoide.
Meningioma.
Neurofibromatosis.
Síndrome de Marfan.
Acromegalia.
Lipoma.
Ependimoma.
Siringohidromielia.
Hidrocefalia.
Acondroplasia,
Mucopolisacaridosis.
Proyecciones Óseas desde la Vértebra.
1. Síndrome de Hurler = Gargolismo.
√ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales.
√ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis, que
presenta un pico, en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1).
√ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores.
2. Síndrome de Hunter
Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler.
3. Enfermedad de Morquio
√ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados.
√ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos
vertebrales.
4. Hipoparatiroidismo = Cretinismo.
√ Cuerpos vertebrales pequeños y planos.
13
√ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños).

√ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares.
5. Espondilosis deformans
√ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical
como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas.
(Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente).
6. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH).
= Enfermedad de Forestier.
√ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4
cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis.
7. Espondilitis Anquilopoyética.
√ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso).
√ "Columna de bambú".
√ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la
deformidad osteoporótica de los platillos.
√ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión).
√ Osificación de los ligamentos paraespinales.
8. Fluorosis.
√ Osteofitosis vertebral + hiperostosis.
√ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis.
√ Calcificación de los ligamentos paravertebrales.
Osificación de la columna:
A. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso.
Asociados a: Espondilitis anquilopoyética, ocronosis.
B. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior.
Asociados a: Osteoartritis.
C. Osificación fluida anterior = Osificación del disco, ligamento longitudinal anterior, tejidos
blandos paravertebrales.
Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa.
D. Osificación paravertebral.
Asociada a: Artritis psoriásica, síndrome de Reiter.
ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES.

1. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides)
√ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia, enfermedad de Paget, hiperparatiroidismo).
√ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales.
√ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. (DDx:
otras anemias, enfermedad de Gaucher).
3. Nódulo de Schmorl
= Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia
discal / enfermedad de Scheuerman.
4. Vértebra limbus.
= Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro +
platillo (esquina anterosuperior).
5. Epífisis "Anular".
= Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad).
√ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral.
6. Osteodistrofia renal
√ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a
los platillos vertebrales.
14
7. Mielofibrosis.
√ "Columna en jersey de rugby".
8. Osteopetrosis.
√ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con
porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales.
NÓDULO DE SCHMORL.
= Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos
del disco.
√ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior, con márgenes bien
definidos, producidos por la herniación superior / inferior del material discal.
RM:
√ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco.
√ Baja intensidad de señal del borde.
√ Asociado a estrechamiento del espacio discal
DDx:
Mnemotecnia: "SHOOT"
Enfermedad de Scheuermann.
Osteoporosis.
Osteomalacia.
Traumatismo.
CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL

Mnemotecnia: "CHOW":
Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD).
Hemocromatosis.
Ocronosis.
FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL.

= Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un
núcleo o inserción anular anormal.
Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT
vertebral en pacientes > 40 años.
Causas:
1. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo.
2. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl).
3. Espondilosis deformante.
4. Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral.
5. Infección (extremadamente raro).
CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA.

Mnemotecnia: "HAM":
Hipotiroidismo.
Acondroplasia.
Síndrome de Morquio.
VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO".
= "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento
vertebral en la infancia.
1. Línea de estrés de causa desconocida.
15
2. Leucemia.
3. Envenenamiento con metales pesados.
4. Inyección de Thorotrast, TB.
5. Raquitismo.
6. Escorbuto.
7. Hipotiroidismo.
VÉRTEBRA DE MARFIL.
Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP":
Linfoma.
Osteopetrosis.
Traumatismo.
Fluorosis.
Osteodistrofia Renal.
Metástasis Osteoblásticas.
Mieloesclerosis.
Osteomielitis Crónica esclerosante.
Hemangioma.
Osteosarcoma.
Mieloma.
LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA.

A. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS:
Metástasis, mieloma múltiple / plasmocitoma, linfoma, hemangioma, enfermedad de
Paget, angiosarcoma, granuloma eosinófilo.
B. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS:
Osteocondroma, cordoma, quiste óseo aneurismático, mieloma.
C. LESIÓN BENIGNA:
1. Osteocondroma (1 - 5% en la columna).
Habitualmente dorsal, elementos posteriores, gran masa densa calcificada con bordes
mal definidos.
2. Osteoblastoma (40% en columna).
H:M = 2:1; habitualmente cervical, elementos posteriores (láminas, pedículos); puede
afectar al cuerpo si es grande, bordes bien definidos; matriz tumoral calcificada en el
50%, raramente degeneración maligna.
3. Tumor de células gigantes (5% en la columna).
Habitualmente sacro; lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien
definidos; invasión secundaria de los elementos posteriores; degeneración maligna en
el 15 - 20%.
4. Osteoma osteoide (25% en la columna).
Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior; elementos posteriores (pedículo,
lámina, apófisis espinosa); escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión.
5. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna).
Habitualmente columna cervical / dorsal; elementos posteriores, margen bien definido;
se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes, displasia fibrosa) en
el 50%; puede afectar a dos vértebras contiguas.
6. Hemangioma (30% en la columna)
10% de incidencia en la población general; habitualmente dorsal inferior / lumbar
16
superior; cuerpo vertebral; aspecto en "acordeón" / "pana".

7. Quiste hidatídico (1% en columna).
Lesión destructiva de crecimiento lento; bordes escleróticos bien definidos; áreas
endémicas.
8. Enfermedad de Paget
Cuerpo vertebral ± elementos posteriores; agrandamiento del hueso; "marco de
cuadro"; esclerosis ósea.
9. Granuloma eosinófilo (6% en la columna).
Mas frecuentemente cervical / lumbar; cuerpo vertebral; "vértebra plana"; frecuente
afectación múltiple.
10. Displasia Fibrosa (1% en la columna).
Cuerpo vertebral; aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo.
D. PROCESO MALIGNO:
1. Cordoma.
Especialmente en la 2ª vértebra cervical, en el cuerpo vertebral.
√ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas.
√ Esclerosis adyacente al hueso.
√ Altera el espacio discal.
2. Metástasis (especialmente de pulmón, mama).
Edad: > 50 años.
Clave: Pedículos frecuentemente destruidos.
3. Mieloma múltiple / plasmocitoma.
Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados.
4. Angiosarcoma:
El 10% afectan a la columna, habitualmente lumbar.
5. Osteosarcoma, condrosarcoma, linfoma.
TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL.

Mnemotecnia: "CALL HOME".
Cordoma.
Leucemia.
Linfoma.
Hemangioma.
Osteoma osteoide; Osteoblastoma.
Mieloma; Metástasis.
TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS.

En orden de frecuencia:
2. Osteoblastoma benigno.
LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES.

Mnemotecnia: "GO APE".
Osteoblastoma.
Plasmocitoma.
17
TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES.

Mnemotecnia: "A HOG":
Quiste Hidatídico, Hemangioma.
Osteoblastoma, Osteoma Osteoide.
FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL.

Mnemotecnia: "SPAR BIT"
Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH).
Psoriasis, miosistis osificante Progresiva.
Enfermedad de Reiter, artritis Reumatoide (juvenil).
Bloque Vertebral (Klippel-Feil).
Infección.
Traumatismo.
EROSIÓN ODONTOIDEA.
Mnemotecnia: "P LARD":
Psoriasis.
Lupus eritematoso.
Síndrome de Down.
DISRAFISMO VERTEBRAL.
= Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales,
neurológicas, óseas de la línea media.
Signos externos en el 50%.
• Lipoma subcutáneo. • Respuesta plantar patológica.
• Hipertricosis. • Marcha espástica.
• Nevus pigmentado. • Ausencia de reflejos tendinosos.
• Hoyuelo cutáneo. • Trayecto fistuloso
• Disfunción intestinal + vesical.
Espina Bífida
Espina Bífida Oculta.
= DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto; 15% de los disrafismos
vertebrales.
• Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma.
Se asocia a: Defectos vertebrales (85 - 90%), lesión dérmica lumbosacra (80%), es
decir, mechón de pelo, hoyuelo, fístula, nevus, hiperpigmentación, hemangioma, masa
subcutánea.
1. Diastematomielia.
2. Lipomeningocele.
3. Síndrome de la médula anclada.
4. Lipoma del filum terminal.
5. Dermoide intravertebral.
6. Quiste epidermoide.
18
7. Mielocistocele.
8. Síndrome de la notocorda hendida.
9. Meningocele.
10. Seno dérmico dorsal.
11. Síndrome del filum terminal tirante.
Espina Bífida Abierta.
= ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales
posteriores + tejidos blandos superpuestos; 85% de los disrafismos vertebrales.
• Asociada a déficit neurológico en > 90%.
1. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR, sin elementos neurales.
2. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea.
3. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la
expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural.
4. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por
meninges.
Subluxación Atlantoaxoidea.
= Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas
en proyección lateral):
(1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara).
(2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente)
= Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del
atlas en proyección lateral):
(a) Espacio preodontoideo: > 2,5 mm (> 4,5 mm en niños).
(b) Espacio retroodontoideo: <18 mm.
Causas de subluxación:
(a) Congénita:
1. Occipitalización del atlas: = 0,75% de la población; fusión del basion + arco anterior
del atlas.
2. Insuficiencia congénita del ligamento transverso.
3. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides.
4. Síndrome de Down (20%).
5. Síndrome de Morquio.
6. Displasia ósea.
(b) Artritis:
Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides.
Raro en gota + CPPD.
(c) Procesos inflamatorios.
Infección faríngea en la infancia, absceso retrofaríngeo, coriza, otitis media,
mastoiditis, adenitis cervical, parotiditis, absceso alveolar.
√ Luxación 8 - 10 días después del inicio de los síntomas.
(d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides).
(e) Síndrome de Marfan.
Mnemotecnia: "JAP LARD":
Artritis reumatoide Juvenil.
19
Lupus eritematoso.
Accidente (traumatismo).
Absceso Retrofaríngeo, artritis Reumatoide.
Síndrome de Down.
PSEUDOSUBLUXACIÓN:
= La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales
unos respecto a otros, especialmente a nivel C2-C3.
LESIÓN INTRAMEDULAR.
15% de los tumores del canal vertebral en adultos; 6% de los tumores medulares en niños
(1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia).
A. Tumor
(a) Primario:
1. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares)
2. Astrocitoma (25%).
3. Oligodendroglioma (3%).
4. Lipoma (1%).
Localización:
- Región cervical: Astrocitoma.
- Región dorsal: Teratoma-dermoide, astrocitoma.
- Región lumbar: Ependimoma, dermoide.
(b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno, mama, pulmón.
B. Lesión quística:
Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT.
1. Siringomielia.
2. Hidromielia.
3. Quiste reactivo.
4. Hemangioblastoma (2 - 4%).
C. Vascular.
1. Conmoción medular = Edema reversible.
2. Contusión hemorrágica.
3. Transección medular.
4. MAV.
D. Infección Crónica
1. Sarcoidosis.
2. Mielitis transversa.
3. Esclerosis múltiple.
Mnemotecnia: "I´M ASHAMED":
Inflamación (esclerosis múltiple, sarcoidosis, mielitis).
Meduloblastoma.
Astrocitoma.
Siringomielia, Hidromielia.
Hematoma, Hemangioblastoma.
Malformación Arteriovenosa.
Metástasis.
Ependimoma.
Dermoide.
MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR

1. Neurofibroma (25- 35%).
2. Meningioma (25 - 45%) de todos los tumores medulares.
20
3. Lipoma.
4. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina; asociado a disrafismo vertebral (1/3).
5. Ependimoma: Habitualmente filum terminal; AUSENCIA de disrafismo.
6. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC:
7. Metástasis de fuera del SNC:
9. Quiste neuroentérico.
10. Hemangioblastoma.
Mnemotecnia: "MAMA N":
Metástasis.
Aracnoiditis.
Meningioma.
MAV, quiste Aracnoideo.
Neurofibroma.
LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR.

Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso; contiene los plexos venosos
epidurales, canales linfáticos, tejido conectivo, grasa.
Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales.
A. Tumor
(a) Benigno.
1. Dermoide, epidermoide.
2. Lipoma; sobre varios segmentos.
3. Fibroma.
4. Neurinoma (con componente intradural).
5. Meningioma (con componente intradural).
(b) Maligno.
2. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal.
3. Metástasis: Mama, pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada, sin
extensión a través de la dura).
4. Neuroblastoma paravertebral.
B. Enfermedad discal.
1. Protusión discal.
2. Herniación del núcleo pulposo.
3. Secuestro del núcleo pulposo.
C. Estenosis ósea vertebral, espondilosis.
D. Inflamación: Absceso epidural.
E. Hematoma.
Mnemotecnia: "MANDELIN":
Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC), Meningioma.
Aracnoiditis, quiste Aracnoideo.
Neurofibroma.
Dermoide / epidermoide.
Ependimoma.
Lipoma.
Infección (TB, cisticercosis).
Raices Normales aunque tortuosas.
TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS.

= NEURINOMA.
21
A. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA:

1. Schwannoma.
= Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de
Schwann.
Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales, medulares y
periféricos, producen la vaina de mielina alrededor de los axones, proporcionando por
tanto protección mecánica, y sirve como pista para la regeneración nerviosa.
¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por
los oligodendrocitos!.
¡Tumor habitualmente esporádico, pero el 5 - 20% de los pacientes con schwannomas
intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!.
Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B
de Antoni).
Localización:
(a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales, nervio vago, plexo
simpático.
(b) Mayoritariamente en nervios sensitivos, par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más
frecuente), trigémino (V) (2º más frecuente).
√ Lesión fusiforme encapsulada, bien delimitada.
RM:
√ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula).
2. Neurofibroma.
= Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con
afectación del nervio, las fibras nerviosas discurren a través de la masa.
Histo: Remolinos de elementos neuronales.
Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1; H:M = 1:1.
¡Potencial para transformación maligna!.
¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de
neurofibromatosis tipo 1!.
¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von
Recklinghausen!.
Localización: En cualquier nivel, pero especialmente cervical.
(a) Nervios periféricos:
√ Masa fusiforme en los nervios periféricos, no encapsulada, bien delimitada.
(b) Masa intradural extramedular:
√ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se
extiende a través del agujero neural).
√ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos.
√ Festoneado de los cuerpos vertebrales.
√ Hipodenso (CARACTERÍSTICO), densidad cercana a la del agua / isodenso con los
músculos esqueléticos.
√ Habitualmente NO se refuerza con el contraste.
RM:
√ Masa homogénea isointensa con la médula en T1.
√ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante.
√ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno +
células de Schwann condensadas).
DDx: Raices nerviosas unidas.
B. ORIGINADO EN EL NERVIO:
1. Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto.
2. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa
22
tumoral.
ATROFIA MEDULAR.
2. Esclerosis lateral amiotrófica.
3. Espondilosis cervical.
4. Secuela de traumatismo.
5. Isquemia.
6. Radioterapia.
7. MAV medular.
CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES

MEDULARES.
1. Siringohidromielia.
2. Tumor quístico medular.
3. Osteomalacia.
Extremadamente raro:
4. Enfermedad demielinizante.
5. Infección.
6. Infarto.
MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA.
A. INYECCIÓN SUBDURAL
√ Medula espinal, raíces nerviosas, vasos sanguíneos no delineados.
√ Defectos de repleción irregulares.
√ Flujo lento del material de contraste.
√ Pulsación disminuida del LCR.
√ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección, en el compartimiento
anterior / posterior.
B. INYECCIÓN EPIDURAL
√ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas.
√ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral.
√ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas.
SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO.

= Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía.
Causas:
A. Fallo biomecánico:
1. Hernia discal primaria.
2. Hernia discal recurrente (inicio a la semana - mes).
B. Fallo del tratamiento quirúrgico:
1. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana)..
2. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana).
3. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana - 1 mes).
4. Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes):
(a) Fibrosis epidural:
√ Placa / masa epidural que se refuerza.
(b) Aracnoiditis fibrosante:
√ Agrupamiento de las raices nerviosas.
√ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal.
√ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas.
23
5. Fenómenos remotos no relacionados con la columna.
SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA.

= Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 - 15%.
¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato, la estabilización de los
hallazgos se produce a los 2 - 6 meses!.
A. CAUSAS ÓSEAS:
1. Espondilolistesis.
2. Estenosis central.
3. Estenosis foraminal.
4. Pseudoartrosis.
B. CAUSAS DE PARTES BLANDAS:
1. Aracnoiditis adhesiva.
√ Raices nerviosas agrupadas, irregularmente engrosadas.
2. Infección.
3. Hemorragia.
4. Fibrosis epidural (cicatrización)
√ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos
postinyección).
5. Hernia discal recurrente:
√ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección).
C. ERRORES QUIRÚRGICOS:
1. Nivel / lado de la intervención erróneo.
2. Lesión nerviosa directa.
Mnemotecnia: "ABCDEFG":
Aracnoiditis.
Hemorragia (Bleeding).
Contaminación (infección).
Disco (residual / recurrente / nuevo nivel).
Error (extirpación de disco equivocado).
Fibrosis (cicatriz).
SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA.

= Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan
vertebral lumbar inferior.
Causa:
(1) Fragmento discal desplazado.
(2) Tumor intra / extramedular.
(3) Osea: Enfermedad de Paget, osteomielitis, osteoartrosisde las articulaciones facetales,
complicación de espondilitis anquilopoyética.
• Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros.
• Fatigabilidad + debilidad muscular.
• Disminución de los reflejos en el tobillo.
• Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento.
• Disminución del tono de los esfínteres.
SACRO.
NEOPLASIAS SACRAS.
1. Metástasis de mama, próstata, riñón, cervix, colon.
24
3. Cordoma (el primario más frecuente).

4. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente).
5. Teratoma sacrococcígeo
LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA.

Mnemotecnia: "SPACEMON":
Sarcoma.
Plasmocitoma.
Cordoma.
Ependimoma.
Metástasis.
Osteomielitis.
Neuroblastoma.
DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN.

Función:
1. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura).
2. Estabilizar una enfermedad degenerativa.
3. Corregir deformidades congénitas.
4. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor).
Dispositivos de Fijación Posterior.
Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con:
1. Alambre sublaminar:
= Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara.
2. Alambre interespinoso:
= Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa; un botón de
Drummond impide que el alambre tire del hueso.
3. Alambre subpars:
= Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular.
4. Ganchos laminares / sublaminares:
Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos
láminas.
(a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas.
(b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos.
5. Tornillos pediculares / traspediculares.
6. Barras:
(a) Barra de Luque = Barra lisa, recta / con forma de L, de 6 - 8 mm de diámetro.
(b) Fijador anular en O, barra de forma romboidal, , rectángulo de Luque, rectángulo
segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano.
(c) Barra de distracción de Harrington.
(d) Barra de compresión de Harrington.
(e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón
de rosca opuesto.
(f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada,
conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos
pediculares.
25
7. Placas:
(a) Placas de Roy-Camille
= Placas rectas simples con agujeros redondos.
(b) Placa de Luque.
= Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa.
(c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas.
8. Tornillo traslaminar.
= Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel.
9. Fijación percutánea.
= Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco.
Dispositivos de Fijación Anterior.
1. Dispositivo de Dwyer.
= Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo
vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio, se coloca en el lado
convexo de la columna.
2. Dispositivo de Zielke.
= Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida.
3. Dispositivo de Kaneda.
= Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante
tornillos, las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las
cabezas de los tornillos.
4. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo.
26
1
ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA
AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO.

En la parte interna de la fosa craneal media, 3 agujeros están orientados a lo largo de una
línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial, por detrás de la fisura orbitaria
superior, a posteromedial.
Nemotecnia: "rotos".
Agujero Redondo.
Agujero Oval.
Agujero ESpinoso.
Agujero Redondo.
= Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa
pterigopalatina.
Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior.
Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital
paralelo a la fisura orbitaria superior.
Contenido:
(a) Nervios: V2 (nervio maxilar).
(b) Vasos.
1. Arteria del agujero redondo.
2. Venas emisarias.
√ Se visualiza mejor en el TC coronal
Agujero Oval.
= Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal.
Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal, situado posterolateral al agujero redondo
(parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal).
Contenido:
(a) Nervios:
1. V3 (nervio mandibular).
2. Nervio petroso menor (ocasionalmente).
(b) Vasos:
1. Arteria meníngea accesoria.
2. Venas emisarias.
Agujero Espinoso.
Localización: En el ala mayor del esfenoides, posterolateral al agujero oval (parte
endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal).
Contenido:
(a) Nervios:
1. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular.
2. Nervio petroso superficial menor.
(b) Vasos:
1. Arteria meníngea media.
2. Vena meníngea media.
Agujero Rasgado.
Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente), la arteria carótida descasa en la parte
endocraneal del fibrocartílago.
Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial.
Contenido: (Inconstante).
(a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago).
(b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente.
Agujero Magno.
2
Contenido:
(a) Nervios:
1. Bulbo.
2. N. Accesorio espinal.
(b) Vasos:
1. Arteria vertebral.
2. Arteria espinal anterior.
3. Arteria espinal posterior.
Canal Pterigoideo.
= CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina
anteriormente al agujero rasgado posteriormente.
Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo.
Contenido:
(a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio
petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso
profundo.
(b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la
arteria maxilar interna, se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero
rasgado posterior al nervio vidiano.
Canal del Hipogloso.
= CANAL CONDÍLEO ANTERIOR
Localización: En la fosa craneal posterior, anteriormente por encima del cóndilo,
comenzando en la parte anterolateral del agujero magno, continuando en dirección
anterolateral + saliendo medial al agujero yugular.
Contenido:
(a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso).
(b) Vasos:
1. Arteria faríngea.
2. Ramas de la arteria meníngea.
Agujero Yugular.
Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital, directamente posterior al
orificio carotideo
A. Parte anterior:
1. Seno petroso inferior.
2. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital.
B. Parte intermedia.
1. 9º par craneal (nervio hipogloso).
2. 10º par craneal (nervio vago).
3. 11º par craneal (nervio accesorio).
C. Parte posterior: Vena yugular interna.
UNIÓN CRANEOVERTEBRAL.
Craneometría:
- PROYECCIÓN LATERAL:
1. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (=
margen posterior del agujero magno)
√ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de
Chamberlain.
√ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6,6 mm por encima de la línea
de Chamberlain.
3
2. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más
caudal de la superficie escamosa occipital.
¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!.
√ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea.
3. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus.
√ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides.
4. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo
de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal.
√ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión.
√ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral.
5. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea
tubérculo-basion.
√ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°).
6. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el
posterior (= opistion).
√ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea.

- PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR:
7. Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas

paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales.
√ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides.
√ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°).
8. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos
digástricos).
√ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea.
9. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides.
4
√ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea.
MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL.
Meninges de la Médula Espinal
A. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre.

B. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso.
- Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente; potencial anteriormente.
- Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal.
C. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral; termina en la 2ª
vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal; emite
extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales; se continua con el perineuro de
los nervios periféricos.
Inserciones: En la circunferencia del agujero magno, cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras
cervicales; ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo).
D. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido
cefalorraquídeo, alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales.
5
El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento

anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar, se
continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los
nervios salientes).
El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme).
E. Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula, se fusiona con
la duramadre en los agujeros intervertebrales, alrededor de los ganglios espinales, forma el
filum terminal, se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo.
Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar.
POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR.
¡Los
cuerp
os
verte
brale
s,
duran
te el
perio
do fetal < 19 semanas de EM, crecen más rápidamente que la médula!.
¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!.
Asp
ecto
más
inferi
or del
cono:
Niv
el
L1-L2
:
Normal (rango D12 - L3).
L2-L3 o superior: En el 97,8%.
Nivel L3: Indeterminado (1,8%).
L3-L4 o menor: Anormal.
N.B. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la
médula, Típica Vertebra Cervical
un
espolón
óseo, o
filum
engrosa
do!.
6
Articulaciones y ligamentos de la
región Occipito-atlanto-axial
1
ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA
♦ AGENESIA SACRA.
= SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo
neural.
Incidencia: 0,005 - 0,01%.
Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%).
Se asocia a:
1. Anomalías musculares: Luxación de cadera, deformidades del pie, hipoplasia de
extremidades.
2. Ausencia de control vesical / intestinal.
3. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia)
No se asocia a síndrome de Vater.
√ Agenesia sacra.
√ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.
√ ± Médula anclada asociada a lipoma, teratoma, quiste de la cauda equina.
Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).
♦ ARACNOIDITIS.
Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre), cirugía dorsal,
hemorragia, traumatismo, idiopática.
Asociada a: Siringomielia.
Mielo:
√ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.
√ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3).
√ Alineación + agrupamiento del contraste.
TC:
√ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas.
√ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared
(estadio final).
♦ CORDOMA.
1- 4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas.
Incidencia: 1:2.000.000.
Etiología. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la
notocorda aparece entre la 4ª - 7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo).
Edad: 30 - 70 años (pico 5ª -7ª décadas); H:M = 2:1; muy maligno en niños.
Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas
mucosas intracitoplasmáticas); áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco
extracelular.
Localización: (a) 50% en sacro, (b) 35% en base del cráneo, (c) 15% en el eje vertebral, (d)
5% en otras zonas: Mandíbula, maxilar, escápula.
Metástasis: En el 10 - 30% en pulmón, ganglios, huesos, hígado, piel (tardía).
Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical.
CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 - 70%).
40% de todos los tumores sacros.
Edad: 40 - 60 años; H:M = 2:1.
• Dolor dorsal bajo (70%).
• Estreñimiento / incontinencia fecal.
• Rectorragia (42%).
• Ciática.
2
• Frecuencia, urgencia y esfuerzo miccional.

• Masa sacra (17%).
√ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm, que se extiende superior +
inferiormente; rara vez con localización posterior.
√ Desplazamiento del recto + vejiga.
√ Tumor sólido con áreas quísticas (50%).
√ Puede contener calcificaciones amorfas (15 - 89%).
√ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix.
√ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%).
√ Patrón en panal con trabeculaciones (10 - 15%).
Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos).
DDx: Tumor de células gigantes, plasmocitoma, adenocarcinoma metastásico, quiste óseo
aneurismático, condrosarcoma, osteomielitis, ependimoma.
CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 - 25%).
Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 - 40 años); H:M = 1:1.
• Cefalea orbitofrontal.
• Alteraciones visuales.
• Proptosis.
• Parálisis del 6º par / paraplejía.
Localización: Clivus, sincondrosis esfenooccipital.
√ Destrucción ósea (90%); clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal
media > fosa yugular > atlas > agujero magno.
√ Esclerosis ósea reactiva (raro).
√ Calcificaciones (20 - 70%).
√ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente), en seno esfenoidal + etmoidal
(ocasionalmente), puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar.
√Grado de refuerzo variable.
RM:
√ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina, seno esfenoidal, fosa
craneal media, nasofaringe.
√ Desplazamiento posterior del tronco encefálico.
√ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente, inhomogéneamente
hipertintensa en T1.
√ Hiperintensa en T2.
DDx: Meningioma, metástasis, plasmocitoma, tumor de células gigantes, quiste del seno
esfenoidal, carcinoma nasofaríngeo, condrosarcoma.
CORDOMA VERTEBRAL (15 - 20%).
Más agresivo que los cordomas sacros /craneales.
Edad: Pacientes jóvenes; H:M = 2:1.
• Dolor dorsal bajo + radiculopatía.
Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal.
√ Destrucción total de la vértebra, inicialmente no acompañada de colapso.
√ Extensión variable en el canal vertebral.
√ NO respeta el espacio discal, afectando a cuerpos adyacentes (frecuente).
√ Masa anterior de partes blandas.
Cx: Bloqueo vertebra completo.
DDx: Metástasis, tumor óseo primario, tumor primario de partes blandas, neuroma,
meningioma.
♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL.

Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación
3
craneocaudal) de las carillas articulares, produciendo inestabilidad de la columna con

artritis, hipertrofia capsular, hipertrofia de los ligamentos posteriores, fractura de las carillas.
Placa simple:
√ Estrechamiento del espacio discal.
√ Calcificación discal.
√ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de
presión negativa.
√ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea
de los cuerpos vertebrales adyacentes.
√ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea.
√ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al
desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de
inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso.
Mielografía:
√ Delimitación del saco tecal, médula espinal, raíces nerviosas emergentes.
TC (precisión > 90%).
√ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal, estrechamiento articular, formación
de quistes, sobrecrecimiento óseo).
RM:
√ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos).
(a) Tipo I (4%). Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido
fibroso vascularizado), refuerzo con el contraste de la médula.
(b) Tipo II (16%). Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento
focal de la médula por grasa).
(c) Tipo III. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada).
MN:
El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los
cuerpos vertebrales, elementos posteriores, etc.
√ Aumento de captación, excéntricamente situado, en cualquier lado del espacio
intervertebral (osteofitos, esclerosis discal).
Secuelas:
1. Protusión discal.
2. Herniación discal.
3. Estenosis vertebral.
4. Enfermedad articular facetaria.
TERMINOLOGÍA:
1. Protusión = Expansión circunferencial, concéntrica, lisa de material discal ablandado
mas allá de los límites de los platillos terminales.
2. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el
disco, se debe a una rotura / debilidad focal del anillo, pero permaneciendo intacto el
ligamento longitudinal posterior.
3. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de
conexión con el disco, se debe a:
(a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior.
(b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior.
4. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco.
5. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima /
debajo del espacio discal intervertebral.
Protusión Discal.
= Extensión discal de amplia base, hacia fuera en todas direcciones, con anillo fibroso +
ligamento longitudinal posterior intactos, pero debilitados.
4
Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años.

Localización: Columna lumbar, cervical.
√ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal.
√ Margen anterior del saco tecal cóncavo.
RM:
√ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la
degeneración).
Herniación del Núcleo Pulposo.
= HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos
terminales de la vértebra adyacente, secundaria a la rotura del anillo fibroso, limitada por
el ligamento longitudinal posterior.
¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!.
• Dolor vertebral somático localizado = Agudo, profundo, localizado.
• Irradiación centrífuga del dolor = Aguda, bien delimitada, superficial, "eléctrica",
confinada en el dermatoma.
• Dolor referido centrífugo = Apagado, mal definido, profundo o superficial, agudo o
crónico, confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo).
Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%); columna
dorsal afectada en 3:1.000 operaciones.
(a) Posterolateral (49%), el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en
el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente
adherido al margen posterior del disco).
(b) Posterocentral (8%).
(c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior).
(d) Lateral, foraminal (< 10%).
(e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl.
(f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%).

Hernia discal lateral
5
Mielografía:
√ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal, con extensión por
encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua
ipsilateral).
√ Asimetría del margen discal posterior.
√ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral
con rayo horizontal).
√ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de
degeneración discal).
√ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz.
√ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta").
√ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz).
RM:
√ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y
la grasa epidural de señal relativamente alta en T1.
Cx: Estenosis vertebral.
Herniación con Fragmento Libre.
= SECUESTRO DISCAL. = Separación completa del material discal en el espacio epidural
con rotura a través del ligamento longitudinal posterior.
¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto
fragmentos libres!.
√ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz
nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal.
√ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral.
√ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal.
DDx:
(1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado).
(2) Absceso epidural.
(3) Tumor epidural.
(4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco
te-cal, simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral; variante normal
en 1 - 3% de la población).
(5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz).
Hernia Discal Cervical.
• Rigidez de cuello, dureza muscular..
• Pérdida sensitiva dermatotómica.
• Debilidad + atrofia muscular.
• Reflejos abolidos.
Áreas: C6-7 (69%); C5-6 (19%); C7-D1 (10%); C4-5 (2%).
Secuelas:
(1) Compresión de la raíz nerviosa emergente.
(2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva).
♦ DERMOIDE VERTEBRAL.
Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices
cutáneos (folículos pilosos, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas).
Causas:
(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.
(b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin
6
trócar).
Incidencia: 1% de todos los tumores medulares.
Edad de presentación: < 20 años; H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Seno dérmico (20%).
• Mielopatía lentamente progresiva.
• Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales
inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.
Localización: Lumbosacra (60%), cauda equina (20%).
Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%).
√ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.
√ Intensidad de grasa.
√ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas
sudoríparas dentro del tumor).
√ NO se refuerza.
√ La mielografía TC facilita la detección.
♦ DIASTEMATOMIELIA.
= MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos
hemimédulas, cada una de las cuales contiene un canal centra, un asta dorsal y otra
ventral.
Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida; H:M =
1:3.
Path:
(a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia, dentro de un espacio
subaracnoideo + saco dural únicos (60%), no se acompaña de espolón óseo / banda
fibrosa.
(b) Dos hemimédulas, cada una con sus propios revestimientos pial, subaracnoideo +
dural (40%); acompañadas de una banda fibrosa (25%), espolones cartilaginosos / óseos
(75%).
Se asocia a: Mielomeningocele.
• Hipertricosis, nevus, lipoma, hoyuelo, hemangioma superpuesto a la columna (26 - 81%).
• Pie zambo
• Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna.
Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical.
√ Escoliosis congénita (75%).
¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!.
√ Espina bífida a múltiples niveles.
√ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales.
√ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.
√ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra,
vértebra en mariposa, bloque vertebral.
√ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%).
(a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes.
(b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar
intersegmentaria.
√ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (<
50%).
√ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%).
√ Médula anclada (> 50%).
√ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%).
√ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura.
7
√ Defecto en el saco tecal en la mielografía.

Cx: Disfunción medular progresiva.
♦ DISCITIS.
El problema vertebral más frecuente en la infancia.
Etiología:
(1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante
vasos comunicantes que atraviesan el platillo.
(2) Procedimientos invasivos: Cirugía, discografía, mielografía, quimionucleolisis.
Agentes:
(a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho), cocos Gram negativos (
en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos).
(b) No piógenos: Tuberculosis, coccidioidomicosis.
Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la
esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos), con extensión a través del platillo
vertebral terminal adyacente.
Pico de edad: 6 meses - 4 años y 10 - 14 años; media de edad en el momento de
presentación de 6 años.
• Fiebre, irritabilidad, malestar que progresan gradualmente durante 2 - 4 semanas.
• Dolor dorsal / referido a la cadera, cojera.
• Falta de ganancia de peso.
Localización: L3/4, L4/5, poco frecuente por encima de D9, habitualmente afectación de un
espacio discal (ocasionalmente 2).
Placa simple: (positiva 2 - 4 semanas después del inicio de los síntomas).
√ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea
del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado.
√ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción.
√ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento
entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio).
√ Fusión ósea (tras 6 meses - 2 años).
TC:
√ Masa inflamatoria paravertebral.
√ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal.
RM (método de elección, sensibilidad del 93%, especificidad del 97%, precisión del 95%):
√ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas.
√ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2
(frecuentemente aumentada).
√ En fases tardías, pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2.
MN (sensibilidad del 41%, especificidad del 93%, precisión del 68% en los rastreos con
Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m):
√ Positivo antes que las radiografías.
√ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua.
√ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años)
secundario al aporte vascular vía los platillos; puede ser negativo después de los 20 años
de edad.
Cx: Cifosis.
Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas.
DDx: Osteomielitis vertebral.
♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO.
= Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del
8
diámetro trasversal total de la raíz + vaina.

Causa: ¿congénito / traumático, aracnoiditis, infección?.
Patogénesis: Presión hidrostática del LCR.
√ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales.
√ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo.
♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL.
= Fenómeno de vacío intravertebral.
Causas:
1. Osteonecrosis.
2. Semanas a meses después de una fractura aguda.
Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas
por una fractura no curada en el platillo subyacente.
Edad: > 50 años.
Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar.
√ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción, disminuye con la flexión.
♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN.
= OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS
VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los
platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales
Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda.
Edad: Comienzo en la adolescencia.
Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves
limitada a 3 - 4 cuerpos vertebrales.
√ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°.
√ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral.
√ Ligero estrechamiento del espacio discal.
√ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis; escoliosis.
√ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) =
Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral, aparece en
hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes..
√ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por
avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto
débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente
se produce alrededor de los 18 años de edad).
√ Anillo epifisario desinsertado anteriormente.
DDx:
(1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o
nódulos de Schmorl).
(2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente, las extremidades muestran los mismos
cambios).
♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL.
= Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides
cutáneos.
Causa:
(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.
(b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar).
Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal.
Edad de presentación: 3ª - 5ª décadas; H >M.
9
Puede asociarse a: Seno dérmico.

• Mielopatía lentamente progresiva.
• Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales
inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.
Localización: Dorsal superior (17%), dorsal inferior (26%), lumbosacra (22%), cauda equina
(35%).
Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%).
√ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.
√ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas.
√ Tumores pequeños isointensos con el LCR.
√ NO se refuerza.
√ La mielografía TC facilita la detección.
♦ ESPONDILOLISIS.
= Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior, que es la
porción más débil de la unidad vertebral..
Incidencia: 3 - 7% de la población; aumenta con la edad; en el 30 - 70% hay otros miembros
de la familia afectados.
Causas:
(a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por
traumatismos mínimos repetitivos; frecuente en gimnastas (30%), saltadores de trampolín,
deportes de contacto (rugby, fútbol, hockey).
(b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1,
cuerpo de L5 acuñado dorsalmente, hipoplasia de L5.
(c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia; por ejemplo,
defecto de la pars en el 34% de los esquimales.
(d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia, osteomielitis, enfermedad de Paget,
osteomalacia, osteogénesis imperfecta.
• Habitualmente asintomática.
Localización: L5 (67%); L4 (15 - 30%); L3 (1 - 2%); bilateral en el 75%.
Placa simple:
√ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en
la proyección oblicua).
√ Puede asociarse a espondilolistesis.
√ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral).
√ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina
contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el
defecto de la pars unilateral).
¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!.

TC:
10
√ Defecto en la pars localizado 10 - 15 mm por encima del espacio discal.

√ Interrupción del contorno interno del canal vertebral.
Espondilolisis de la Columna Cervical.
= La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones
proliferativas en el hueso + meninges; es mas frecuente que la hernia discal como causa
de radiculopatía cervical.
Incidencia: 5 - 10 % a los 20 - 30 años de edad; > 50% a los 45 años; > 90% a los 60
años.
• Trastornos espásticos en la marcha.
• Dolor en el cuello.
Localización: C4-5, C5-6, C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a
esos niveles).
Secuelas:
(a) Compresión directa de la médula espinal.
(b) Estenosis del agujero neural.
(c) Isquemia debida a compromiso vascular.
(d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal.
DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide, anomalías congénitas de la unión
cráneovertebral, tumor intradural extramedular, metástasis vertebrales, tumor de la
médula espinal cervical, malformación arteriovenosa, esclerosis lateral amiotrófica,
esclerosis múltiple, neurosífilis.
♦ ESPONDILOLISTESIS.
Causa:
(a) Habitualmente espondilolisis bilateral.
(b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por
ejemplo artritis reumatoide).
Grados: I - IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior
del cuerpo superior sobre el inferior.
• Los síntomas no están en relación con el grado.
♦ ESTENOSIS VERTEBRAL.
= Estrechamiento anormal del canal vertebral central, recesos laterales o agujero neural por
hueso / partes blandas.
Causas:
A. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia).
B. Adquiridas.
1. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a
deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente).
2. Hipertrofia de la carilla articular superior.
3. Protusión discal degenerativa.
4. Espondilosis, espondilolistesis.
5. Fusión quirúrgica.
6. Fractura.
7. Calcificación del ligamento longitudinal posterior.
Edad: Mediana edad / ancianos; H>M.
Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar, el canal vertebral cervical
puede afectarse de manera similar.
√ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm, del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP).
√ Distorsión de la forma del saco tecal.
11
√ Obliteración de la grasa epidural.

√ Distancia interpedicular < 25 mm.
¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!.
Estenosis del Canal Lumbar.
Causas:
1. Acondroplasia:
√ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar.
2. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo.
3. Espondilolistesis.
4. Fusión vertebral posterior quirúrgica.
5. Hernia discal.
6. Metástasis vertebrales.
7. Del desarrollo / congénita.
Edad: Presentación entre 30 - 50 años de edad.
• Dolor dorsal bajo.
• Síndrome de la cauda equina: Paraparesia, incontinencia, alteraciones sensoriales con
patrón en silla, arreflexia.
√ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña.
√ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular.
√ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello.
√ Engrosamiento de las apófisis articulares, pedículos, láminas, ligamentos.
√ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral.
√ Protusiones discales.
♦ FIBROMA OSIFICANTE.
Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida.
Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular.
Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes).
√ Áreas de aumento + disminución de atenuación.
√ Tablas interna + externa intactas.
√ Lesión expansiva de crecimiento lento.
√ Habitualmente unilateral + monostósica.
DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa.
♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL.

• Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto
respiratorio superior.
• Limitación dolorosa de la movilidad del cuello.
• Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza.
√ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta).
√ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado
ipsilateral a la rotación.
√ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado
contralateral a la rotación.
√ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición
neutra.
Tipos.
I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm.
II: Desplazamiento anterior de 3 - 5 mm.
III: Desplazamiento anterior > 5 mm.
IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis.
12
DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta
una posición neutra).
♦ FÍSTULA DE LCR.
Causa:
(1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente).
El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR.
(2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis.
(3) Anomalías congénitas: Encefalocele.
• Fuga traumática: Habitualmente unilateral; comienza en las 48 horas siguientes al
traumatismo, habitualmente escasa; se resuelve en 1 semana.
• Fuga no traumática: Flujo profuso, pude persistir durante años.
• Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos).
Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media
(habitualmente).
√ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo
estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el
espacio subaracnoideo lumbar.
Cx: Infección (en el 25 - 50% de los casos no tratados).
♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL.

Frecuencia: C2, C6 > C5, C7 > C3, C4 > C1.
Localización:
(a) Columna cervical superior = C1/2 (19 - 25%): atlas (4%), odontoides (6%).
(b) Columna cervical inferior = C3 - 7 (75 - 81%).
Área: Arco vertebral (50%), cuerpo vertebral (30%), disco intervertebral (25%), ligamentos
posteriores (16%), odontoides (14%), luxación facetaria (12%), ligamento anterior (2%).
Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 - 15%).
A. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 - 79%).
1. Fractura de odontoides.
2. Fractura en cuña simple (estable).
3. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical.
4. Subluxación anterior.
5. Luxación facetaria bilateral (inestable).
6. Estrechamiento anterior del espacio discal.
7. Ensanchamiento de la distancia interespinosa.
8. Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito
esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable).
B. LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 - 38%).
1. Ensanchamiento anterior del espacio discal.
2. Tumefacción prevertebral.
3. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior
(inestable), típicamente en C2.
4. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal
intactos).
5. Subluxación (anterior / posterior).
6. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2
(inestable).
√ Tumefacción de partes blandas prevertebrales.
√ Subluxación anterior de C2 sobre C3.
√ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior).
13
C. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN

1. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!.
D. COMPRESIÓN VERTICAL
1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable).
√ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión).
(DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del
atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1,
aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2).
2. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable).
√ Varios fragmentos, fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del
canal.
E. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 - 6%).
1. Fractura uncinada.
2. Fractura aislada de un pilar
3. Fractura de apófisis transversa.

4. Compresión vertebral lateral.
Fracturas del Atlas.
Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical.
Área: Arco posterior, arco anterior, masa lateral, fractura de Jefferson.
Asociada a: Fractura de C7 (25%), pedículo de C2 (15%), fracturas extravertebrales
14
(58%).
Fracturas del Axis.

Incidencia: 6% de las lesiones cervicales.
Asociada a fracturas de C1 en el 8%.
Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 - 8%).
√ Difícil de detectar.
Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54- 67%)
Cx: Falta de unión.
Tipo III = Fractura subodontoidea (30 - 33%).

Pronóstico: Bueno.
DDx: Os odontoideo, osículo terminal, hipoplasia de odontoides, aplasia de odontoides.
♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR.

40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico, mayoritariamente complejas
(afectación del cuerpo + elementos posteriores.
√ Diástasis de las articulaciones apofisarias.
√ Disrupción del ligamento intervertebral.
√ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral.
√ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo.
Fractura de Chance.
= FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD.
15
Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión.

• Es infrecuente el déficit neurológico.
Localización: L2 o L3
√ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa, arco neural + porción superior del
cuerpo vertebral.
(1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal, fractura
de esternón, fractura de clavícula.
(2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen, rotura
peritoneal anterior, rotura diafragmática.
(3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico, trasección de la arteria carótida
común, lesión de la arteria carótida interna, arteria subclavia, vena cava superior,
desgarro de la aorta torácica, trasección de la aorta abdominal.
(4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno
(liquido libre intraperitoneal en el 100%, infiltración mesentérica en el 88%,
engrosamiento de la pared intestinal en el 75%, aire extraluminal en el 56%); laceración /
rotura de hígado, bazo, riñones, páncreas, vejiga urinaria distendida; lesión uterina.
EQUIVALENTE CHANCE:
= La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar.
√ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado.
√ Separación de las carillas articulares.
√ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP.
♦ FRACTURAS DE CRÁNEO.
1. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular, sutura).
2. Fractura deprimida, está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm.
3. Fractura basal:
Fractura de LeFort.
= Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides.
A. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar.
Línea de fractura:
a) cresta alveolar.
b) apertura lateral de la nariz.
c) pared interior del seno maxilar.
√ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar.
B. LeFort II = "Fractura piramidal".
Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior, b) borde orbitario medial,
c) a través de los huesos nasales.
√ Separación de la porción media de la cara.
C. LeFort III "Disfunción cráneo-facial".
Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal, b) sutura
maxilofrontal, c) pared orbitaria, d) arco cigomático.
√ Separación de toda la cara de la base del cráneo.
Fractura del Hueso Esfenoides.
Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo.
• Rinorrea / otorrea de LCR.
• Hemotímpano.
• Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea.
• Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria.
• Parálisis del 7º / 8º par.
• Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular, masticación, habla, tragar,
16
función de la trompa de Eustaquio.

√ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides.
√ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las
fracturas.
√ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR.
Fractura Zigomático maxilar.
= FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA.
Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar.
• Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita.
• Masticación deficiente.
• Doble visión / oftalmoplejia.
• Deformidad facial.
Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar, b) borde orbitario cerca del foramen
infraorbitario, c) suelo de la órbita, d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático.
Fractura por Estallido.
= Fractura asilada del suelo orbitario.
Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria
transmitida al débil suelo orbitario, frecuentemente asociada a fractura de la delgada
lámina papirácea.
• Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo
inferior).
• Enoftalmos.
• Anestesia facial.
√ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar.
√ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia).
√ Depresión del suelo orbitario.
√ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos.
♦ GLIOMAS MEDULARES.
A menudo asociado a siringomielia.
1. Ependimioma (60 -70%).
Localización: Médula inferior, cono medular, filum terminal; se extiende sobre varios
segmentos vertebreles.
√ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante.
√ Ocupa toda la anchura de la médula espinal.
√ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística, hemorragia y calcificación.
√ Erosión del cuerpo vertebral (raro).
RM:
√ Intenso refuerzo homogéneo, bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio.
√ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2.
Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%); astocitoma de alto grado III y IV (8%).
Localización: Columna dorsal + cervical; frecuentemente se extiende al tronco encefálico
inferior.
√ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular.
√ Localización excéntrica dentro de la médula
√ Venas dilatadas en la superficie medular.
√ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en
los cortes CT tardíos.
√ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio.
17
♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL.
= ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA.
Incidencia: 2% de todos los tumores medulares, habitualmente esporádico.
Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3).
Edad: Mediana edad; H:M = 1:1.
Localización: Intramedular (75%), radicular (20%), intradural extramedular (5%), solitario en
> 90%; mayoritariamente en la columna cervicodorsal.
√ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa).
√ Médula expandida.
√ Componente quístico intratumoral (50 - 60%).
√ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior
de la medula.
√ Nódulo tumoral densamente reforzado.
√ Frecuentemente asociado a siringomielia.
RM:
√ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio.
√ Área curvilínea de vacío de señal.
Cx: Hemorragia intramedular.
♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL.

Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral; 2) punción lumbar traumática; 3) hipertensión; 4)
MAV; 5) hemangioma vertebral; 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia; 7)
idiopático (45%).
Edad pico: 40 - 50 años.
• Dolor radicular agudo.
• Paraplejía.
Localización: Columna dorsal.
√ Compresión de la parte posterior de la médula.
√ Lesión de alta atenuación en CT.
√ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2.
♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL.

1. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del
hombro).
2. Klumpke: Lesión por abducción en C7, C8, D1 (brazo estirado sobre la mano).
√ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión.
√ Raíces nerviosas asimétricas.
√ Extravasación de contraste, coleccionándose en la axila.
√ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía).
♦ LIPOMA VERTEBRAL.
Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las
leptomeninges /médula espinal.
Tipos:
(a) Lipoma intradural (4%).
(b) Lipomielomeningocele (84%).
(c) Fibrolipoma del filum terminal (12%).
¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas
lumbosacras cubiertas por piel + 20 - 50% de los disrafismos espinales ocultos!.
Lipoma Intradural.
= Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto.
18
Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales.

Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%), 2ª + 3ª décadas (55%), 5ª década (16%).
• Mono / paraparesia lentamente ascendente, espasticidad, pérdida de la sensibilidad
cutánea, sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal).
• Parálisis flácida de piernas, disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural
lumbosacro).
• Piel superpuesta frecuentemente normal.
• Elevación de las proteínas en LCR (30%).
Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%); aspecto dorsal de la
médula (75%) / lateral / anterolateral (25%).
√ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media.
√ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda.
√ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma.
√ Siringohidromielia (2%).
√ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente.
√ Espina bífida estrecha localizada.
Lipomielomeningocele.
= Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural
mezclado con la grasa subcutánea.
Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel; hasta el 50% de los
disrafismos espinales ocultos.
Edad: Típicamente < 6 meses de edad; H<M.
• Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta.
• Pérdida sensorial en los dermatomos sacros, pérdida motora, disfunción vesical.
• Deformidades en los pies, dolor en la pierna.
Localización: Lumbosacra; extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral
(7%).
√ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma
intradural intramedular").
√ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra, externo a la dura (=
"lipoma epidural").
√ Médula anclada.
√ Canal vertebral grande.
√ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos.
√ Festoneamiento posterior (50%).
√ Espina bífida focal.
√ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%).
√ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%).
Fibrolipoma del Filum Terminal.
Incidencia: 6% de las autopsias.
• Asintomático.
Localización: Filum intradural, filum extradural, afectación de ambas porciones.
Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada.
♦ LÜCKENSCHÄDEL.
= CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de
la calota (alteración del desarrollo).
Edad: Presente al nacimiento.
Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele, 2) encefalocele, 3) espina bífida, 4)
paladar hendido, 5) malformación de Arnold-Chiari.
• Presión intracraneal normal.
19
Localización: Especialmente en el área parietal superior.

√ Aspecto en panal, de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico).
√ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia).
Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida.
DDx:
(1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años;
máximamente visibles a los 4, desaparecen a los 8).
(2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal.
♦ LUXACIÓN.
Luxación Atlantoaxoidea.
= LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana
tectorial + pareja de ligamentos alares.
Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión.
Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el
cuerpo, mayor laxitud ligamentosa, orientación horizontal de la articulación
occipito-atlanto-axial, cóndilos occipitales hipoplásicos).
• Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta
exploración neurológica normal.
• Disconfort, rigidez.
√ Tumefacción retrofaríngea (80%).
√ Distancia odontoides-basion (BD) > 12,5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello.
√ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1
dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1.
TC:
√ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares.
Cx: Lesión de los pares craneales caudales, 3 nervios cervicales superiores, parte
superior de la médula espinal.
♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL.

Clasificación:
1. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias
anormales con múltiples shunts.
Edad. 2ª - 3ª décadas.
Cx: Hemorragia subaracnoidea, paraplejía.
Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media).
2. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares +
una sola vena perimedular.
20
3. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.
4. Angiomatosis metamérica.
♦ MEDULA ANCLADA.
= SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum
terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja .del cono medular.
Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono
medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación, L2/3 al nacimiento; L1/2 > 3 meses de edad.
Edad de presentación: 5 - 15 años (en años de mayor crecimiento); H:M = 2:3.
Se asocia a: Lipoma (29 - 78%).
• Nevus dorsal, seno dérmico, mechón de pelo (50%).
• Disfunción intestinal, vesical, de miembros en la infancia.
• Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular.
• Pie cavo.
• Paraplejía, paraparesia.
• Radiculopatía (adultos)
• Reflejos anormales en las extremidades inferiores.
• Dolor anal / perineal (en adultos).
• Dolor dorsal (especialmente con la extensión).
√ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular.
√ Escoliosis (20%).
√ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%), pequeño fibrolipoma con
engrosamiento del filum (23%), pequeño quiste en el filum (3%), médula espinal terminada
en un pequeño lipoma (13%).
√ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en
supino).
√ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%).
√ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula).
√ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el
filum).
RM:
√ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el
25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?).
√ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente.
Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular.
Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular.
♦ MENINGIOMA VERTEBRAL.
Incidencia: 25 - 45% de todos los tumores vertebrales, 2 - 3% de los tumores vertebrales
pediátricos; 12% de todos los meningiomas.
Edad: > 40 años + mujeres (80%).
Localización: Región dorsal (82%); columna cervical en la superficie medular anterior cerca
del agujero magno (2ª localización mas frecuente); 90% en la parte lateral.
Área: Intradural extramedular (50%); completamente epidural; intradural + epidural.
• Compresión medular / de las raíces nerviosas.
√ Erosión ósea < 10%.
√ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral.
√ Agrandamiento del agujero vertebral.
√ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal).
TC:
21
√ Masa sólida bien definida, isodensa con el músculo esquelético.

√ Intenso refuerzo.
RM:
√ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2.
√ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA.
♦ METÁSTASIS MEDULARES.
Metástasis Externas al SNC.
(a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno, coriocarcinoma, hipernefroma,
carcinoma broncogénico.
(b) Otras: Mama , linfoma.
√ Localización predominantemente dorsal.
√ Nódulo único / múltiple.
√ Engrosamiento meníngeo.
√ Raíces nerviosas enmarañadas.
Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales.
Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos.
Tumores del SNC que producen metástasis por goteo:
1. Meduloblastoma: Hasta en el 33%.
2. Ependimoma: Tras recidiva local, más frecuente en los ependimomas infratentoriales
que en los supratentoriales.
3. Glioma anaplásico.
4. Germinoma.
5. Pineoblastoma, pineocitoma.
Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos, meningioma
angioblástico.
Mnemotecnia: "MEGO TP":
Meduloblastoma.
Ependimoma.
Glioblastoma multiforme.
Oligodendroglioma.
Teratoma.
Pineoblastoma.
Localización: Columna lumbosacra + dorsal.
√ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas.
√ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal.
√ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal)
Refuerzo con Gadolinio.
♦ METÁSTASIS VERTEBRALES.
Origen:
(a) Tumores metastásicos: Mama, próstata, pulmón, riñón, linfoma, malanoma maligno.
(b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con
mayor vascularización).
RM:
√ Lesiones parcheadas multifocales, relativamente bien definidas.
√ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis
blásticas con disminución de la señal en T1 + T2).
DDx:
(1) Infección (centrada alrededor del espacio discal).
(2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores, casi siempre benigno en
22
pacientes < 21 años de edad).
♦ MIELOCISTOCELE.
= SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una
espina bífida posterior; es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral.
Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU.
• Masa quística recubierta de piel sobre la columna.
• Extrofia cloacal (frecuente).
Localización: Columna inferior > cervical > dorsal.
√ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo.
√ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal, típicamente
inferior + posterior al meningocele.
√ Lordosis, escoliosis, agenesia sacra parcial (frecuente).
♦ MIELOMENINGOCELE.
= Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural;
herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna.
Incidencia: 1:1.000 -2.000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos); el doble de lo
normal en niños de madres > 35 años; Caucásicas > negras > orientales; anomalía mas
frecuente de SNC.
Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los
28 días).
• Hx familiar positiva en el 10%.
• Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por
apertura de la médula espinal.
• Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado, distribución anormal del pelo,
hoyuelo cutáneo, angioma, lipoma.
• La AFP-PM (≥ 2,5 S.D. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor
predictivo positivo del 2 - 5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal.
Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 - 7% de NTD con hermano previamente afectado /
en feto de padres afectados.
Asociado a:
(1) Hidrocefalia (70 - 90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).
¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!.
(2) Malformación de Arnold-Chiari (100%).
(3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%).
(4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal, hemivértebra, vértebra hendida,
vértebra en mariposa).
(5) Diastematomielia (31 - 46%): Médula espinal hendida por encima (31%), por debajo
(25%), al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.
(6) Duplicación del canal central (5%), cefálico a + a nivel de la placoda.
(7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes,
separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un
lado de la línea media, la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un
nivel inferior.
• Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele.
(8) Hidromielia (29 - 77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia.
(9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18, trisomía 13, triploidia, traslocación
desequilibrada.
¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!.
Localización:
23
(a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2), suboccipital.

(b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior;
ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Marfan, agenesia sacra
parcial, ano imperforado, entenosis anal, médula anclada anomalías del tracto GU / colon;
M:F = 1:4.
(c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el
aspecto extrapleural del tórax; lado derecho > izquierdo, bilateral en el 10%;
frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el
meningocele.
√ Canal vertebral expandido.
√ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.
√ Adelgazamiento del arco neural.
√ Agrandamiento del agujero neural.
(d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado, en el tejido
subcutáneo / retroperitoneo; frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de
Marfan.
√ Canal vertebral expandido.
√ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.
√ Adelgazamiento del arco neural.
√ Agrandamiento del agujero neural.
(e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales
secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz; en la columna cervical tras la
lesión del plexo braquial (muy frecuentemente).
√ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral.
(e) Meningocele craneal = Encefalocele.
ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 - 90%; sensibilidad dependiente de la EG (la
columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 - 20 semanas de EG);
porcentaje de falsos negativos del 24%
√ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de
osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%).
√ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical.
√ Polihidramnios.
@ Columna:
√ Pérdida de la integridad epidérmica.
√ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco.
√ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal
vertebral..
√ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un
patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el
diagnóstico).
√ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital).
√ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas
vertebrales (en el plano coronal).
√ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño.
√ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro).
@ Cabeza (antes de las 24 semanas):
24
√ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la
sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas;
valor predictivo positivo 81- 84%; en el 0,7 - 1,3% de los fetos normales).
√ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo
posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la
médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas
+ 91% de los fetos ≥ 24 semanas).
√ Cisterna magna obliterada (100%).
√ Ausencia de cisterna magna normal.
√ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 - 79%).
√ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%).
√ Dilatación ventricular (40 - 90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el
ventrículo (sensibilidad del 54 - 63%) = Plexo "colgante" en el lado declive
Placa simple:
√ Defecto óseo en el arco neural.
√ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas.
√ Ausencia de apófisis espinosas.
√ Canal vertebral ensanchado.
Rx:
(1) Posible cesarea electiva a las 36 - 38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo
de contaminación / rotura del saco del meningocele.
(2) Reparación en las primeras 24 horas.
Complicaciones postoperatorias:
(1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz.
(2) Anillo dural constructivo.
(3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.
(4) Isquemia por compromiso vascular.
(5) Siringohidromielia.
Pronóstico:
(1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.
(2) Inteligencia: IQ < 80 (27%); IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%).
(3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada
intermitente).
(4) Función motora: Algún déficit (100%); mejoran tras la operación (37%).
(5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%).
(6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas; 7% en la reparación
pasadas 48 horas.
♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL.
Incidencia: 2 - 10% de todos los casos de osteomielitis.
Causas:
(1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente); tras la extirpación del núcleo
25
pulposo.
(2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación;
diabetes melitus, drogadicción.
Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo
adyacentes a la región de la placa subcondral.
Organismos: St. Aureus; salmonela.
Pico de edad: 5 ª - 7ª décadas.
• Dolor dorsal, cuello, tórax, abdomen, flanco, cadera.
• Déficit neurológico.
• Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente), leucocitosis.
• Velocidad de sedimentación elevada.
• Cultivo de sangre / urinario positivo.
√ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz).
√ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes.
√ Abombamiento de las líneas paravertebrales.
√ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales.
√ Aumento de la señal de la médula en T1.
√ Señal medular iso / hiperintensa en T2.
Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral.
Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas.
DDx: Discitis.
♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL.

Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal.
Zona:
(a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido.
(b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo
verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea).
√ Masa extramedular oval, bien delimitada.
√ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el
quiste + espacio subaracnoideo.
√ Desplazamiento local + compresión medular.
√ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del
LCR).
♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO.
= Fractura "que crece"
Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas.
Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación
aracnoidea en el defecto dural; las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura +
erosión de los márgenes óseos (visible 2 - 3 meses después de la fractura).
√ Defecto craneal con márgenes festoneados.
√ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo; puede contener tejido cerebral.
RM:
√ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo.
√ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente).
√ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos.
♦ QUISTE NEUROENTÉRICO.
= Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda; quiste conectado
26
a las meninges a través de un defecto en la línea media.

Asociado a: Neurofibromatosis; meningocele; malformación vertebral (tallo que conecta el
quiste y el canal neural; habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago).
Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino.
√ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo).
√ Espina bífida anterior / posterior.
√ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra, vertebra en mariposa, escoliosis) al
mismo nivel
√ Diastematomielia.
√ Masa mediastínica posterior.
√ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI)
♦ QUISTE SACRO PERINEURAL.

= QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2
+ S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa, variante normal.
√ Erosión sacra.
√ Pueden comunicar con el saco tecal.
♦ SENO DÉRMICO DORSAL.

Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio
intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas.
Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural
durante la neurulación.
Edad; Aparece en la infancia precoz - 3ª década; H:M = 1:1.
• Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme.
• Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar.
Localización: Lumbosacro (60%), occipital (25%), dorsal (10%), cervical (2%), sacococcigeo
(1%), ventral (8%).
Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal):
√ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral.
√ Apófisis espinosa hipoplásica.
√ Apófisis espinosa bífida única.
√ Espina bífida focal a múltiples niveles.
√ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides.
√ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo
fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide.
√ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide
/epidermoide.
√ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides
extramedulares.
√ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares.
√ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva.
¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!.
¡El 20 - 30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos
dérmicos!.
Cx:
(1) Meningitis (bacteriana / química).
(2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión
bacteriana).
(3) Compresión de estructuras neurales.
27
♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.
= BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales.
Puede asociarse a: Platibasia, siringomielia, encefalocele, asimetría facial + craneal,
deformidad de Sprengel (25 - 40%), sindactilia, pie zambo, vértebra lumbar hipoplásica,
anomalías renales 50% (agenesia, disgenesia, malrotación, duplicación, ectopia renal),
cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular, coartación).
• Triada clínica de:
(1) Cuello corto.
(2) Restricción de los movimientos cervicales.
(3) Linea del pelo posterior baja.
• Sordera (30%).
Localización: Columna cervical.
√ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores.
√ ± Hemivértebra.
√ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital.
√ Tortícolis.
√ Escoliosis.
√ Fusión costal
√ Deformidad de Sprengel (25 - 40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede
estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo).
√ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo, microotia, huesecillos deformados.
Subdesarrollo del laberinto óseo.
♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA.

= Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo
dorsal.
Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la
consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión
aproximadamente a las 3 semanas de gestación.
√ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del
trayecto.
Tipos:
1. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea
media, atravesando los tejidos blandos prevertebrales, cuerpo vertebral, canal espinal,
elementos posteriores de la columna.
• Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal
en el recién nacido.
• Por la abertura sale meconio + heces.
√ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de
pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior.
2. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura
en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal.
3. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral /
postvertebral / intraespinal, derivado de la parte intermedia del tracto.
Quiste entérico intraespinal:
Edad de presentación: 20 - 40 años.
• Dolor intermitente local / radicular, que empeora al aumentar la presión intraespinal.
Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior.
√ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste.
√ Hemivértebra, defecto de segmentación, fusión parcial, escoliosis en la región del
28
quis-te.
4. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde
mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el
intestino + columna vertebral.
5. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino.
• Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal).
♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL.

= Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías.
Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos
tóxicos / infecciosos / isquémicos.
Incidencia: 1:7.500 nacimientos; 0,005 - 0,01%.
Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 - 22%).
¡NO se asocia a síndrome de VATER!.
A. Anomalías musculoesqueléticas:
@ Extremidad inferior:
• Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa
de ambas extremidades inferiores.
√ Luxación de cadera.
√ Deformidades en los pies.
√ Hipoplasia de extremidades.
@ Columna lumbosacra:
√ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia).
√ Agenesia sacra completa / parcial.
√ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra.
√ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales.
√ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta.
√ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal).
√ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado.
√ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.
√ ± Lipoma medular, teratoma, quiste de cauda equina.
B. Anomalías genitourinarias:
• Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos).
• Genitales externos malformados.
• Falta de control intestinal.
√ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter.
√ Atresia anal.
ECO-OB:
• Ano norma / imperforado.
√ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado.
√ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada.
√ 2 arterias umbilicales.
√ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas.
√ Agenesia sacra, ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior /
lumbar superior.
Sirenomielia.
= Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de
regresión caudal.
¡NO se asocia a diabetes melitus materna!.
• Facies de Potter.
• Ausencia de ano.
29
• Ausencia de genitales.
√ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal).
√ Intenso oligohidramnios.
√ Arteria umbilical única aberrante.
√ Extremidad inferior única / fusionada.
√ Agenesia sacra, ausencia de pelvis, "cola" lumbosacra, raquisquisis lumbar.
Pronóstico: Incompatible con la vida.
♦ SIRINGOHIDROMIELIA.
= SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general, reflejando la dificultad de
clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la
médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central.
• Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos
espinotalámicos).
• Cambios tróficos [lesiones cutáneas; articulaciones de Charcot en el 25% (hombro, codo,
muñeca]).
• Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior).
• Espasticidad, hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior).
• Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal).
Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical; extensión al
tronco encefálico (= siringobulbia).
TC:
√ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%).
√ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica.
√ No se refuerza.
√ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula.
√ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro).
√ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal:
(a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo.
(b) Relleno tardío tras 4 - 8 horas (80 - 90%) secundario a la permeación del material de
contraste.
Mielografía:
√ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular).
√ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el
contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro).
RM:
√ Área quística de baja intensidad de señal en T1, intensidad aumentada en T2.
√ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por
las pulsaciones.
√ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas.
√ Agrandamiento medular.
Hidromielia.
= SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA =
Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 - 80%),
que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante).
Histo: Revestido de tejido ependimario.
Asociada a:
(1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 - 70%.
√ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1
(2) Disrafismo vertebral.
(3) Mielocele.
30
(4) Síndrome de Dandy-Walker.

(5) Diastematomielia.
(6) Escoliosis (48 - 87%).
(7) Síndrome de Klippel-Feil.
(8) Defectos de la segmentación vertebral.
(9) Médula anclada (hasta en el 25%).
Siringomielia.
= SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA =
Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central,
habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.
Histo: No está revestida por tejido ependimario.
Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la
médula, entre el espacio subaracnoide + canal central.
Causas:
1. Siringomielia postraumática:
Incidencia: 3,2% tras lesión medular.
Localización: 68% en la médula dorsal.
√ 0,5 - 40 (media 6 cm) de longitud.
√ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes
trasversales en T1.
√ Pérdida de la interfase médula - LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por
adherencias).
√ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos
extramedulares) en el aspecto superior del sirinx.
2. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea, adherencias aracnoideas,
postcirugía, infección (tuberculosis, sífilis).
3. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal, hernia discal.
Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal.
4. Insuficiencia vascular.
Quiste Reactivo:
= QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del
traumatismo, habitualmente único (75%).
• Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la
lesión original.
Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica.
♦ TERATOMA VERTEBRAL.
= Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los
que esos tejidos no aparecen normalmente.
Incidencia: 0,15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo).
Edad: Todas las edades; H:M = 1:1.
Path: Sólido, parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada, con liquido claro
/ lechoso / oscuro, uni / multilocular, presencia de hueso / cartílago.
Localización: Intra / extramedular.
√ Bloqueo completo en la mielografía.
√ Siringomielia por encima del nivel del tumor.
√ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado.
♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO.
Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos; Tipos I + II (80%); el mas frecuente tumor congénito
sólido en el recién nacido; H:M = 1:4.
31
Patogénesis:
(1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo
(Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.
(2) Conato de gemelo.
• Prevalencia aumentada de gemelos en la familia.
Histo:
(1) Teratoma maduro benigno (55 - 75%) con elementos de la glía, intestino, páncreas,
mucosa bronquial, apéndices cutáneos, músculo estriado + liso, asas intestinales,
componentes óseos (metacarpianos + dedos), dientes completamente formados,
estructuras de los plexos coroideos (producen LCR).
TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la
localización anatómica en la que se originan, habitualmente contienen tejidos de al menos
2 de las capas de células germinativas.
(2) Teratoma inmaduro (11 - 28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo /
renal.
TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos.
(3) Tumor maligno de células germinativas:
(a) Teratoma maligno mixto (7 - 17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (=
tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma.
(b) Tumor puro del seno endodérmico (raro).
(c) Seminoma (disgerminoma), carcinoma embrionario, coriocarcinoma
(extraordinariamente raro).
Metástasis en: Pulmón, hueso, ganglios linfáticos (inguinales, retroperitoneales), hígado,
cerebro.
Edad: 50 - 70% en los primeros días de vida; 80% en los 6 meses de edad; < 10% > 2 años
de edad; H:M = 1:4.
Clasificación (Altman):
Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel, con un mínimo componente
presacro (47%).
Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%).
Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%).
Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%).
Se asocia a otras anomalías congénitas (18%):
(1) Muculoesqueléticas (5 - 16%): Disrafismo vertebral, agenesia sacra, luxación de
cadera. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis, displasia quística renal, síndrome de Potter.
(3) Tracto GI: Ano imperforado, gastrosquisis, constipación.
(4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado).
(5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal.
(6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual
incidencia sexual, bajo potencia maligno, ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia
anorectal, reflujo vesicoureteral.
• La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico
(ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles
del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad).
• Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa).
• Útero grande para la edad gestacional.
• Dolor radicular, constipación, frecuencia urinaria / incontinencia.
Placa simple:
√ Calcificaciones amorfas, puntiformes, espiculadas, posiblemente recordando a hueso
(36 - 50%); sugerentes de tumor benigno.
√ Masa de partes blandas en pelvis, protuyendo anterior + inferiormente.
32
Enema opaco:
√ Desplazamiento anterosuperior del recto.
√ Estenosis luminal.
UIV:
√ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga.
√ Obstrucción del cuello vesical.
Mielografía:
√ Puede haber un componente intraespinal.
Angio:
√ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la
arteria iliaca interna, ramas de la arteria femoral profunda).
√ Agrandamiento de los vasos nutricios.
√ Englobamiento arterial.
√ Shunt arteriovenosos.
√ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas.
ECO/TC:
√ Masa sacra sólida (25%), mixta (60%), quística (15%).
√ Diámetro de 1 - 30 cm (media de 8 cm).
√ Polihiramnios (2/3).
√ El oligohidramnios, hidronefrosis fetal, hidrops fetal con ascitis, derrame pleural, edema
cutáneo, placentomegalia, son malos factores pronósticos.
RM:
√ Tumor lobulado+ bien delimitado, extremadamente heterogéneo en T1 como
consecuencia de la elevada señal de la grasa, señal intermedia de los tejidos blandos,
baja señal del cal-cio.
√ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral.
Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad
del paciente.
Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos.
La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad.
Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas.
La destrucción sacra indica malignidad.
Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno
del 50 - 90%.
Cx:
(1) Distocia (6 - 13%).
(2) Hemorragia masiva intrauterina.
(3) Muerte fetal intraútero / parto.
Rx:
(1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis:
Porcentaje de recidiva de hasta un 37%, especialmente sin coccigectomía.
(2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de
supervivencia a largo plazo del 50%.
DDx:
(1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea, no está septado, modificaciones
óseas axiales).
(2) Duplicación rectal, meningocele anterior (puramente quístico).
(3) Hemangioma, linfangioma, lipomeningocele, lipoma, quiste epidérmico, cordoma,
sarcoma, ependimoma, neuroblastoma.
1
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS
PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL
Causas:
A. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo; 8% de las fracturas que
afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides).
B. Neoplasias que invaden los senos (13%):
1. Osteoma del seno frontal / etmoidal.
2. Adenoma hipofisario.
3. Mucocele, epidermoide.
4. Tumor maligno de los senos paranasales.
C. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis, mastoiditis.
D. Cirugía (4%): De los senos paranasales, hipofisectomía.
Mecanismo (laceración dural):
1. Mecanismo valvular durante el esfuerzo, tos, estornudo.
2. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR.
Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%), habitualmente se ve a los 4 - 5 días,
retraso de hasta 6 meses (33%).
Mortalidad: 15%.
Cx:
1. Rinorrea de LCR (50%).
2. Meningitis / absceso epidural / cerebral.
3. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico.
ATROFIA CEREBRAL.
= Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios
intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia).
A. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA
Causas:
(a) Traumatismo, radiación.
(b) Drogas: Dolantina, esteroides, metotrexate, marihuana, drogas duras, quimioterapia),
alcoholismo, hipoxia.
(c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple, encefalitis).
(d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick,
enfermedad de Jacob-Creutzfeldt).
(e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples.
(f) Edad avanzada, anorexia, fracaso renal.
√ Dilatación de surcos y ventrículos.
B. ATROFIA CEREBRAL FOCAL
Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de
Dyke-Davidoff-Mason).
C. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven).
Causas: Anorexia nerviosa, alcoholismo, tratamiento con esteroides, tumores malignos
pediátricos.
√ Surcos prominentes.
√ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos.
√ Dilatación ventricular exvacuo.
√ Adelgazamiento de las circunvoluciones.
ATROFIA CEREBELOSA.
A. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil.
2
B. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral:

1. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich.
• Inicio de la ataxia en adultos jóvenes.
2. Ataxia-Telangiectasia.
3. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis).
4. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos.
5. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica), habitualmente
carcinoma pulmonar oat cell.
6. Radioterapia.
5. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto, (b) traumatismo.
VENTRICULOMEGALIA.
A. Macrocefalia.
• Aumento de la presión intraventricular.
(a) Obstrucción del flujo de LCR:
2. Hidrocefalia no comunicante.
(b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva.
(c) Neoplasia.
B. Microcefalia.
• Presión intraventricular normal.
(a) Fallo primario del crecimiento cerebral:
- Disgenesia:
1. Holoprosencefalia.
2. Síndromes aneuploides (trisomías).
3. Migratoria: < 6 capas.
- Ambiental: Alcohol, drogas, toxinas.
- Infección: TORCH.
(b) Pérdida del manto cerebral:
- Infección: TORCH.
- Accidente vascular:
1. Hidranencefalia.
2. Schizencefalia.
3. Porencefalia.
- Hemorragia:
1. Porencefalia.
2. Leucomalacia.
C. Normocefalia.
COLPOCEFALIA.
= Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los
ventrículos laterales.
1. Agenesia del cuerpo calloso.
2. Malformación de Arnold-Chiari.
ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA.

1. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos
capas gliales cubiertas lateralmente por ependima, que separan las astas frontales de los
Incidencia: En el 80% de los niños a término; en el 15% de los adultos.
3
Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del cuerpo calloso,
anterosuperior al pilar anterior del fornix
√ Se extiende hasta el foramen de Monro.
√ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara).
2. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix; se contrae
tras aproximadamente el 6º mes de la gestación.
Incidencia: En 30% de los niños a término; 15% de adultos.
Localización: Posterior al fornix, anterior al esplenio del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del
cuerpo calloso, superior al fornix trasversal.
√ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido, mas allá del foramen
de Monro.
3. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er
ventrículo hasta el foramen de Monro, limitada lateralmente por las columnas del fórnix +
tálamo.
4. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido.
5. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina.
√ Márgenes curvilíneos.
MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR.

1. Malformación de Dandy-Walker.
2. Variante de Dandy-Walker.
3. Megacisterna magna.
4. Bolsa aracnoidea.
LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS.

Hemisferios Difusamente Hinchados.
A. Metabólico:
1. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia, síndrome de Reye, cetoacidosis.
2. Anoxia: Parada cardiopulmonar, semiahogamiento, inhalación de humo, SDRA.
B. Neurovascular:
1. Encefalopatía hipertensiva.
2. Trombosis del seno sagital superior.
3. Traumatismo craneal.
4. Pseudotumor cerebral.
C. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes, CMV, toxoplasmosis.
Edema Cerebral.
Etiología:
1. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera
hematocencefálica con extravasación plasmática; asociado a neoplasia cerebral
primaria, metástasis, hemorragia, infarto, inflamación.
2. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a
isquemia / anoxia (lesión axonal).
3. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario
a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular.
√ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca.
√ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura.
√ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas.
CT:
√ Áreas de hipodensidad ± efecto masa.
√ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por
cizallamiento de la sustancia banca.
4
RM:
√ Intensidad disminuida en T1, intensidad aumentada en T2.
√ Refuerzo con gadolinio.
ECO:
√ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto
monótono.
√ Disminución de los índices de resistencia.
Lesiones del SNC que Contienen Colesterol.
2. Granuloma de colesterol.
3. Epidermoide adquirido del oído medio.
4. Colesteatoma congénito del oído medio.
5. Craneofaringioma.
Hipodensidad Periventricular.
1. Encefalomalacia.
√ Ligeramente más densa que el LCR.
2. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con
ventrículos / cisternas. Asociada a dilatación ventricular, surcos y cisuras.
√ Densidad de LCR.
3. Hematoma en resolución.
• Hx de hematoma previamente demostrado.
√ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes.
4. Tumor quístico
√ Efecto masa + refuerzo con contraste.
Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia.
A. QUISTE:
2. Quiste ependimario del 3er ventrículo.
3. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis).
4. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto).
B. MASA QUÍSTICA:
1. Epidermoide.
2. Astrocitoma pilocítico hipotalámico.
3. Craneofaringioma quístico.
Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante; la
cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto.
Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación.
1. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos
cuadrigéminos inferiores.
2. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia; malformación de Arnold-Chiari,
traumatismo.
√ Densidad de LCR central.
√ El contraste intratecal penetra en la cavidad central.
3. Infarto troncoencefálico.
√ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana.
√ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 - 4 semanas.
4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección /
sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de
líquidos / alcoholismo.
Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la
sustancia gris, que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con
5
conservación de neuronas + axones.

• Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar.
• Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 - 5 días
√ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia.
√ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales, tálamo.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses.
5. Glioma troncoencefálico.
√ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo.
6. Metástasis.
√ Refuerzo bien definido.
7. Granuloma en Tb, sarcoidosis (raro).
LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES.

Hemorragia Intracraneal.
Mnemotecnia: "ITHACANS":
Infarto (hemorrágico).
Traumatismo.
Hipertensión.
Coagulopatía.
Aneurisma.
Neoplasia.
Trombosis de los Senos.
Aumento de la Densidad de la Hoz.
1. Hemorragia subaracnoidea.
2. Hematoma subdural interhemisférico.
3. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad
cerebral).
4. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico, síndrome del nevus de
células basales, hiperparatiroidismo).
5. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica).
Masa cerebral densa.
Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas.
A. VASOS:
1. Aneurisma.
2. Malformación arteriovenosa.
3. Hematoma (agudo / subagudo).
B. TUMOR:
1. Linfoma.
2. Meduloblastoma.
3. Meningioma.
4. Metástasis:
(a) De adenocarcinomas productores de mucina.
(b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma
broncogénico, carcinoma de mama (raramente).
Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro.
A. Lesión Intraventricular:
1. Quiste coloide.
2. Meningioma.
3. Tumor / granuloma del plexo coroideo.
4. MAV de las venas septales, talamoestriadas, cerebrales internas.
6
B. Masa Periventricular:
1. Linfoma primario del SNC.
2. Esclerosis tuberosa:
(a) Tubérculo subependimario.
(b) Astrocitoma de células gigantes.
3. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas
(melanoma, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma broncogénico, carcinoma de
mama).
C. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo:
3. Aneurisma.
4. Arteria basilar dolicoectásica.
Calcificaciones Intracraneales.
Nemotecnia: "PINEEAL"
Fisiológicas (Phisiologic).
Infección.
Neoplasia.
Endocrinológicas.
Embriológicas.
Arteriovenosas.
Otras Ls.
A. Calcificaciones intracraneales fisiológicas:
B. Infección:
TORCH (toxoplasmosis, rubéola, CMV, herpes), absceso curado, quiste hidatídico,
tuberculoma, cisticercosis.
Nemotecnia:
Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares.
Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas.
C. Neoplasia:
Craneofaringioma (40 - 80%), oligodendroglioma (50 - 70%), cordoma (25 - 40%),
papiloma de los plexos coroideos (10%), meningioma (20%), adenoma hipofisario (3 -
5%), pinealoma (10 - 20%), dermoide (20%), lipoma del cuerpo calloso, ependimoma
(50%), astrocitoma (15%), radioterapia.
Mnemotecnia: "Ca +COME":
Craneofaringioma.
Astrocitoma, Aneurisma.
Papiloma de los plexos Coroideos.
Oligodendroglioma.
Meningioma, Meduloblastoma.
Ependimoma.
D. Endocrinas:
Hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo,
envenenamiento por CO, envenenamiento por plomo.
E. Embriológicas:
Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa, Sturge-Weber, neurofibromatosis),
enfermedad de Fhar, síndrome de Cockayne, síndrome del nevus de células basales.
F. Arteriovenosas:
Aterosclerosis, aneurismas, MAV, hemangioma, hematoma subdural.
G. Otras L:
Lipoma, proteinosis lipoidea, lisencefalia.
7
Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas.

1. Calcificación pineal:
Edad: No está calcificada con < 5 años de edad; en el 8 - 10% a los 8 - 14 años, en el
40% a los 20 años, 2/3 de la población adulta.
√ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media, habitualmente < 10 mm
de diámetro.
√ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides.
ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma /
pinealoma).
2. Habénula:
Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población.
Edad: > 10 años.
√ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 - 6 mm, anterior a la glándula
pineal.
3. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos, mas frecuentemente en
los atrios de los ventrículos laterales.
Edad: > 3 años.
√ 20 - 30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral,
simétricas en proyección AP.
DDx: Neurofibromatosis.
4. Dura, hoz, tentorio.
Incidencia: 10%.
Edad: > 3 años de edad.
DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin), pseudoxantoma elástico.
5. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco.
Edad: > 5 años.
6. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo.
7. Arterioesclerosis de la ACI.
8. Ganglios basales.
Calcificaciones Periventriculares en Niños.
2. Infección congénita: CMV, toxoplasmosis.
LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN.

Refuerzo Circunvolucional.
A. Tumor meníngeo:
(a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama,
carcinoma pulmonar de células pequeñas, melanoma maligno, linfoma / leucemia.
(b) Siembra de un tumor primario del SNC:
1. Meduloblastoma.
2. Pineoblastoma.
3. Ependimoma.
B. Meningitis: Piógena, tuberculosa, hongos, cisticercosis.
C. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica).
D. Infarto cerebral subagudo.
Mnemotecnia: "CAL MICE":
Cerebritis.
Linfoma.
Infarto.
Carcinomatosis.
8
Encefalitis.
Márgenes Ventriculares Reforzados.
A. Extensión subependimaria de un tumor metastásico:
1. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas).
2. Melanoma.
3. Carcinoma de mama.
B. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC:
1. Glioma.
2. Ependimoma.
C. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC:
1. Meduloblastoma.
2. Germinoma.
D. Linfoma primario del SNC / sistémico.
E. Ventriculitis inflamatoria.
Lesión Cerebral con Refuerzo Anular.
= Refuerzo anular en TCCC / RM
Causas:
A. NEOPLASIA:
1. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado, meningioma, linfoma, leucemia,
macroadenoma hipofisario, neurinoma acústico, craneofaringioma.
2. Carcinoma + sarcoma metastásicos.
B. ABSCESO:
1. Absceso: Bacteriano, por hongos, parasitario.
2. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular.
C. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA:
1. Infarto resuelto, hematoma antiguo.
2. Hematoma antiguo.
3. Lecho operatorio tras resección.
4. Aneurisma trombosado.
D. TRASTORNO DEMIELINIZANTE:
1. Necrosis por radiación.
2. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate.
Patogénesis:
(1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares
periféricos / cápsula tumoral hipervascular.
(2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso
anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular.
(3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) /
degeneración quística.
√ Realce anular.
Incidencia del realce anular: Absceso (73%); glioblastoma (48%); metástasis (33%);
astrocitoma grado II (26%); [NO en el astrocitoma grado I].
Mnemotecnia: "MAGIC DR":
Metástasis.
Absceso / cerebritis.
Glioma, Glioblastoma multiforme.
Infarto (en resolución).
Contusión.
Enfermedad Demilelinizante.
Hematoma en Resolución.
LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO.
9
Mnemotecnia: "GAL":
Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa).
Astrocitoma.
Linfoma.
Lesiones Densas que se Refuerzan.
1. Aneurisma.
2. Meningioma.
3. Linfoma del SNC.
4. Meduloblastoma.
5. Metástasis.
Lesiones Multifocales que se Refuerzan.
1. Infartos múltiples.
2. Malformaciones arteriovenosas.
3. Neoplasias multifocales primarias / secundarias.
4. Procesos infecciosos multifocales.
5. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple.
Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan.
A. METÁSTASIS.
B. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC.
C. INFECCIÓN DISEMINADA:
1. Cisticercosis.
2. Histoplasmosis.
3. Tuberculosis.
D. INFLAMACIÓN:
1. Sarcoidosis.
2. Esclerosis Múltiple.
E. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión, embolismos múltiples,
vasculitis cerebral (LES), meningitis, trombosis de las venas corticales.
LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS

Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2.
A. PACIENTES JÓVENES:
2. Migraña: En 41% con migraña clásica; en 57% con migraña complicada; se supone
que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis.
3. Trastorno Vasculítico: LES, enfermedad de Behçet, anemia de células falciformes.
√ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales +
hemorragia.
4. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica.
5. Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo
siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la
sustancia cerebral.
Localización: Tercio inferior del putamen; habitualmente bilaterales.
√ Lesiones redondeadas de 1 - 2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes
coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura
anterior.
6. Leucodistrofia: En niños.
√ Afectación difusa simétrica, confluente.
7. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2, anteriores +
laterales a las astas frontales en individuos normales.
Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba, lo que
10
permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio.

B. ANCIANOS:
1. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de
espacios líquidos perivasculares, predominantemente a nivel anterior, como consecuenci
a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda.
Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas
originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) =
Enfermedad de los pequeños vasos.
Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares, seguidos de demielinización
parcial, gliosis, edema intersticial.
Incidencia: En 10% sin factores de riesgo, en 84% con factores de riesgo y síntomas.
Edad: > 60 años.
Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales >
centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras
subcorticales en U).
√ Múltiples lesiomes focales < 2 mm.
2. Infarto lacinar.
C. PACIENTES CON SIDA:
1. Encefalitis HIV:
√ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia".
√ Atrofia central.
2. Toxoplasmosis.
3. Linfoma.
4. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP).
D. PACIENTES CON TRAUMATISMO:
1. Lesión axonal difusa / cizallamiento.
2. Leucoencefalopatía necrotizante difusa:
Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total.
√ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca
periventricular, extendiéndose a las fibras subcorticales en U.
E. PACIENTES CON HIDROCEFALIA:
1. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia.
√ Halo liso de grosor uniforme.
GANGLIOS BASALES.
Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia.
Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las
elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una
elevada concentración de metales (hierro, cobre, manganeso).
• Aumento de la irritabilidad, letargia, distonía.
• Epilepsia, trastornos de conducta.
CAUSAS AGUDAS:
A. Compromiso del aporte vascular:
1. Síndrome hemolítico-urémico. Produce microtrombosis en los ganglios basales,
tálamo, hipocampo, corteza.
2. Encefalitis (habitualmente agentes viricos).
B. Compromiso del aporte de nutrientes:
1. Hipoxia: Parada respiratoria, semiahogamiento, estrangulamiento, intoxicación
barbitúrica.
2. Hipoglucemia:
√ Rara vez se ve hemorragia.
11
3. Mielinosis osmótica:
√ Asociada frecuentemente a localización pontina central.
C. Envenenamiento agudo:
1. Monóxido de carbono:
√ Afecta preferentemente al globo pálido.
Raro en niños:
2. Sulfuro de hidrógeno.
3. Cianuro.
4. Metanol.
CAUSAS CRÓNICAS:
A. Errores congénitos del metabolismo:
1. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno
autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la
piruvatocarboxilasa, complejo piruvato deshidrogenasa, oxidasa citocrómica c, lo que
da lugar a una producción anaerobia de ATP.
• Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma).
√ Propensión a afectar el putamen.
2. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de
cobre en el hígado + cerebro.
• Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina.
• Aumento de la excreción urinaria de cobre.
√ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo
pálido).
3. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con
mitocondrias estructuralmente anormales.
• Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular.
4. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas
aminoácidas ramificadas (leuceina, isoleucina, valina).
• Orina con olor a jarabe de arce.
B. Trastornos degenerativos:
1. Enfermedad de Huntington.
2. Calcidicaciones distróficas.
C. Enfermedades dismielinizantes.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia
gris + blanca.
1. Enfermedad de Canavan.
2. Leucodistrofia metacromática.
D. Otras:
1. Neurofibromatosis Tipo I.
Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales.
1. Envenenamiento: Monóxido de carbono, intoxicación por barbitúricos, envenenamiento
con sulfhídrico, envenenamiento con cianuro, intoxicación con metanol.
2. Hipoxia.
3. Hipoglucemia.
4. Hipotensión (infartos lacunares).
5. Enfermedad de Wilson.
Calcificación de los Ganglios Basales.
Prevalencia en niños: 1,1 - 1,6%
A. Fisiológica con la edad.
B. Endocrina:
1. Hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo
(60%).
12
3. Hipotiroidismo.
B. Metabólica:
1. Enfermedad de Leig.
2. Citopatía mitocondrial.
3. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar.
C. Congénita / desarrollo:
1. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática..
2. Síndrome de Hastings-James.
3. Síndrome de Cockayne.
4. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis.
7. Enfermedad oculocraneosomática.
8. Metahemoglobinopatía.
E. Inflamación / infección:
1. Toxoplasmosis, rubeola congénita, CMV.
2. Sarampión, viruela.
3. Virus Pertusis, coxsaquie B.
4. Cisticercosis.
6. SIDA.
F. Traumatismo:
1. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate.
2. Postradioterapia.
3. Anoxia, hipoxia en el parto.
4. Procesos cardiovasculares.
G. Tóxicos:
1. Envenenamiento por monóxido de carbono.
2. Intoxicación por plomo.
3. Síndrome nefrótico.
Mnemotecnia: "BIRTH":
Anoxia en el parto (Birth).
Idiopática (lo mas frecuente), Infarto.
Radioterapia.
Toxoplasmosis, CMV.
Hipoparatiroidismo / pseudoHPT.
Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales.
A. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas +
sustitución por depósitos de material granular amorfo:
1. Agentes TORCH: Toxoplasmosis, rubeolacitomegalovirus, herpes.
2. Sífilis.
3. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana.
B. Anormalidad cromosómica:
2. Trisomía 13.
C. Otros (¿lesión anóxica?).
1. Asfixia perinatal, síndrome de distrés respiratorio, cardiopatía congénita cianótica,
enterocolitis necrotizante.
2. Síndrome alcohol fetal.
13
3. Hidrops no inmune.
MASAS CEREBRALES.
Clasificación de los Tumores Primarios de SNC.
A. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES:
(a) GLIOMAS:
Astrocitoma.
1. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II).
2. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV).
Oligodendroglioma.
Paraganglioma:
1. Ependimoma.
2. Papiloma de los plexos coroideos.
Ganglioglioma.
Meduloblastoma.
(b) TUMOR PINEAL:
1. Germinoma.
2. Teratoma.
3. Pineocitoma.
4. Pineoblastoma.
(c) TUMOR HIPOFISARIO:
1.Adenoma hipofisario.
2. Carcinoma hipofisario.
(d) MENINGIOMA.
(e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA:
1. Schwannoma.
2. Neurofibroma.
(f) VARIOS:
1. Sarcoma.
2. Lipoma.
B. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS:
(a) Craneofaringioma.
(b) Quiste coloide.
(c) Tumor teratoide:
1. Epidermoide.
2. Dermoide.
3. Teratoma.
Incidencia de Tumores Cerebrales.
= 9% de todas las neoplasias primarias; constituyen el 1,2% de todas las autopsias.
EN TODAS LAS EDADES PEDIÁTRICOS
Glioma 34% Astrocitoma 50%

Meningioma 17% Meduloblastoma 15%
Metástasis 12% Ependimoma 10%
Adenoma Hipofisario 6% Craneofaringioma 6%
Neurinoma 4% Papiloma de los plexos coroideos 2%
Sarcoma 3%
Granuloma 3%
Craneofaringioma 2%
Hemangioblastoma 2%
14
Tumores Presentes al Nacimiento.

1. Astrocitoma hipotalámico.
2. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos.
3. Teratoma.
4. Tumor neuroectodérmico primitivo.
5. Meduloblastoma.
6. Ependimoma.
Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico.
Incidencia: 2,4:100.000 (<15 años); 2º tumor pediátric más frecuente (después de la
leucemia); 15% de todas las neoplasias pediátricas; 15 - 20% de todos los tumores
cerebrales primarios H>M.
• Hipertensión intracraneal.
• Aumento del tamaño de la cabeza.
A. SUPRATENTORIALES (50%):
Edad: Primeros 2 - 3 años de vida
Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural, schwannoma, meningioma (3%).
Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%), oligodendroglioma.
Cuerpo calloso: Astrocitoma.
3er ventrículo: Quiste coloide, ependimoma.
Ventrículo lateral: Ependimoma (5%), papiloma de los plexos coroideos (12%).
Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%), glioma del nervio óptico(13%), teratoma,
adenoma hipofisario.
Hipotálamo: Glioma (8%), hamartoma.
Región pineal: Germinoma, pinealoma, teratoma (8%).
B. INFRATENTORIALES (50%):
Edad: 4 - 11 años.
Cerebelo: Astrocitoma (31-33%), meduloblastoma (26 - 31%).
Tronco encefálico: Glioma (16 - 21%).
4º ventrículo: Ependimoma (6- 14%), papiloma de los plexos coroideos.
Mnemotecnia: "BE MACHO":
Glioma troncoencefálico (Brainstem).
Ependimoma.
Meduloblastoma.
Astrocitoma quístico (Cystic).
Hemangioblastoma.
Otros.
TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA
1. Glioma Óptico + hipotalámico (39%).
2. Craneofaringioma (20%).
4. Pineoblastoma (9%).
5. Germinoma (6%).
6. Lipoma (6%).
7. Teratoma (3,5%).
8. Adenoma hipofisario (3,5%).
9. Meningioma (2%).
10. Papiloma de los plexos coroideos (2%).
TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES:
(a) Ventrículos laterales (3/4):
1. Tumor del plexo coroideo (44%).
15
2. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%).

3. Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber.
(b) Tercer ventrículo (1/4):
2. Tumor del plexo coroideo (6%).
3. Meningioma (6%).
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
1. Tumores astrocíticos (33,5%).
2. Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%). Neoplasias muy malignas
originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales.
- Meduloblastoma (16%).
- Pineoblastoma (2,5%).
- PNET del hemisferio cerebral (2,5%).
3. Gliomas mixtos (16%).
4. Tumores malformativos (11,5%):
- Craneofaringioma (5,5%).
- Lipoma (4,5%).
- Quiste dermoide (1%).
- Quiste epidérmico (0,5%).
5. Tumores de los plexos coroideos (4%).
6. Tumores ependimarios (4%).
7. Tumores de los tejidos meníngeos (3,5%).
- Meningioma (3%).
- Sarcoma meníngeo (0,5%).
8. Tumores de células germinales (2,5%):
- Germinoma (1,5%).
- Tumor teratomatoso (1%).
9. Tumores neuronales (1,5%).
- Gangliocitoma.
10. Tumores de origen neuroendocrino:
- Adenoma hipofisario (1%).
11. Tumores oligodendrogliales (0,5%).
12. Tumores de los vasos sanguíneos:
- Hemangioma (1%).
Tumores Extraaxiales.
Mnemotecnia: "MABEL":
Meningioma.
Quiste Aracnoideo.
Lesión ósea (Bony).
Epidermoide.
Infiltración Leucémica / linfomatosa.
MASA INTRA O EXTRAAXIAL

INTRAAXIAL EXTRAAXIAL
Relación con la dura / hueso No adyacente hasta fases avanzadas Contigua
Modificaciones óseas locales Raras Frecuentes
Desplazamiento de la cortical Hacia la dura / hueso Separandola del hueso.
Cisternas subaracnoideas Aplanadas Ensanchadas.
Arterias nutricias Arterias piales Arterias durales
Tumores Multifocales del SNC.

A. METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC:
16
(a) Vía comisural: Cuerpo calloso, cápsula interna, masa intermedia.

(b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas.
(c) Metástasis satélites.
B. TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN:
(a) Glioma multicéntrico verdadero (4%).
(b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes).
C. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis.
D. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO.
E. FACOMATOSIS:
1.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis, neurinomas acústicos bilaterales,
gliomas del nervio óptico bilaterales, gliomas cerebrales, papilomas de los plexos
coroideos, tumores vertebrales múltiples, MAVs.
2. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios, gliomas intraventriculares (astrocitoma
de células gigantes), ependimomas.
3. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana, hemangioblastomas,
quistes congénitos de páncreas / hígado, tumores renales benignos, rabdomiomas
cardiacos.
Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC.
Mnemotecnia: "MEGO":
Meduloblastoma.
Ependimoma.
Glioblastoma multiforme.
Oligodendroglioma.
Masas intracraneales Calcificadas.
Mnemotecnia: "Ca2+ COME":
Craneofaringioma.
Astrocitoma, Aneurisma.
Papiloma de los plexos Coroideos.
Oligodendroglioma.
Meningioma.
Ependimoma.
Masas Cerebrales Avasculares.
Mnemotecnia: "TEACH":
Tumor: Astrocitoma, metástasis, oligodendroglioma.
Edema.
Absceso.
Quiste (Cyst), Contusión.
Hematoma, Herpes.
Tumores intraventriculares.
1. Ependimoma (20%).
3. Quiste coloide (12%).
4. Meningioma (11%).
5. Papiloma de los plexos coroideos (7%).
6. Epidermoide / dermoide (6%).
7. Craneofaringioma (6%).
8. Meduloblastoma (5%).
9. Cisticercosis (5%).
10. Quiste aracnoideo (4%).
11. Subependimoma (2%).
12. MAV (2%).
17
13. Teratoma (1%).

14. Metástasis.
EN EL 4º VENTRÍCULO:
1. Papiloma de los plexos coroideos.
2. Ependimoma / glioma.
4. Metástasis vermianas.
5. MAV.
6. Tumor epidermoide (raro).
7. Masa inflamatoria.
8. Quiste.
EN EL 3ER VENTRÍCULO:
1. Quiste coloide.
2. Glioma.
3. Aneurisma.
5. Ependimoma.
6. Meningioma.
7. Papiloma del plexo coroideo.
8. Neurocitoma intraventricular.
Masa en el Agujero Yugular.
1. Tumor glómico.
2. Meningioma.
3. Neurinoma.
4. Metástasis.
Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco.
1. Gran schwannoma trigeminal.
2. Meningioma.
Tumor en Fosa Posterior en Adultos.
A. Extraaxial B. Intraaxial
1. Neurinoma acústico 1. Metástasis (pulmón, mama).
2. Meningioma. 2. Hemangioblastoma.
3. Cordoma 3. Linfoma.
4. Papiloma del plexo coroideo 4. Lipoma
5. Epidermoide
MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS:

2. Astrocitoma cerebeloso.
3. Metástasis.
4. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso").
5. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral.
Tumor del Ángulo Pontocerebeloso.
= Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia +
hemisferios cerebelosos + peñasco.
Incidencia: 5 - 10% de todos los tumores intracraneales.
• Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par), tinnitus+
disfunción motora facial (VII par), disfunción sensitiva facial (V par), trastornos del gusto
(cuerda del tímpano).
• Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea.
• Espasmo hemifacial, neuralgia trigeminal (tic douloreux)
18
√ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%.

√ Erosión ósea / hiperostosis.
√ Buena delimitación con el cerebro.
Tipos:
1. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 - 90%): De la porción intracanalicular del VIII
par craneal.
2. Meningioma (10 - 18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior; < 5%
de todos los meningiomas intracraneales; mayor + forma más hemisférica + refuerzo
más homogéneo que el neurinoma acústico.
3. Quiste de inclusión epidermoide (5 - 9%).
4. Quiste aracnoideo (<1%).
5. Aneurisma de las arterias basilar, vertebral, arteria cerebelosa posteroinferior:
Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica.
7. Ependimoma.
8. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel, en la
porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino.
9. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base
del peñasco con invasión de la fosa posterior.
10. Cordoma.
11. Glioma exofítico troncoencefálico.
Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso.
12. Metástasis.
Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses":
Epidermoide.
Tumor del Glomus yugular.
Condroma, Cordoma, Colesteatoma.
Tumor Pituitario, Glioma Pontino (exofítico).
Neurinoma Acústico + trigeminal, Aneurisma de la arteria basilar / vertebral, quiste
Aracnoideo.
Meningioma, Metástasis.
LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN:
1. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad).
2. Tumor epidermoide.
Lesión que Expande el Seno Cavernoso.
A. TUMOR:
1. Schwannoma trigeminal.
3. Meningioma paraselar.
4. Metástasis paraselar.
5. Invasión por tumor de la base del cráneo.
B. VASO:
1. Aneurisma de la arteria carótida interna.
2. Fístula carótido-cavernosa.
3. Trombosis del seno cavernoso.
C. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso.
CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC.

A. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural:
1. Malformación de Chiari: A las 4 semanas.
19
2. Encefalocele: A las 4 semanas.

3. Anencefalia.
4. Disrafismo vertebral.
5. Hidromielia.
B. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL:
1. Holoprosencefalia: 5 - 6 semanas.
2. Displasia septo-óptica: 6 - 7 semanas.
3. Malformación de Dandy-Walker: 7 - 10 semanas.
4. Agenesia del septo pelúcido.
C. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS:
1. Neurofibromatosis: 5 semanas - 6 meses.
2. Esclerosis tuberosa: 5 semanas - 6 meses.
3. Hidranencefalia primaria: > 3 meses.
4. Neoplasia.
5. Malformación vascular (vena de galeno, MAV, hemangioma).
D. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN:
1. Esquisencefalia: 2 meses.
2. Agiria + paquigiria: 3 meses.
3. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses.
4. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 - 5 meses.
5. Lisencefalia
6. Polimicrogiria.
7. Megalencefalia unilateral.
E. LESIONES DESTRUCTIVAS:
1. Hidranencefalia.
2. Porencefalia.
3. Hipoxia.
4. Toxicosis.
5. Enfermedad inflamatoria (TORCH):
(a) Toxoplasmosis.
(b) Rubéola.
√ Calcificaciones puntiformes / nodulares.
√ Quistes porencefálicos.
√ Ocasionalmente microcefalia.
(c) Enfermedad por inclusión Citomegálica.
√ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas.
√ A menudo hidrocefalia.
(d) Herpes simple.
Ausencia del Septo Pelúcido.
2. Agenesia callosa.
3. Displasia septp-óptica.
4. Esquisencefalia.
5. Hidricefalia crónica severa.
6. Porencefalia destructiva.
Facomatosis.
= SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS =
Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen
ectodérmico.
20
3. Enfermedad de Von Hippel-Lindau.

4. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri.
5. Ataxia-telangiectasia.
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES.

= Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias
gris y blanca.
Etiología: Genética; infección viral; alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia
nerviosa, síndrome de Cushing); alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA);
exposición a tóxicos (por ejemplo CO); exposición a drogas (por ejemplo alcohol,
metotrexate + radiación).
Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la
sustancia blanca.
Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca.
A. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad.
1. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente).
2. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas
frecuente).
3. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente).
4. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
5. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre).
6. Leucoencefalopatia multifocal progresiva.
7. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada.
8. Leucodistrofia de células globoides.
9. Degeneración espongiforme.
10. Síndrome de Cockayne.
11. Leucoencefalopatía espingiforme.
B. ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático)
que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes.
(a) Macroencefálica:
1. Enfermedad de Alexander.
2. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca).
(b) Tálamo, núcleo caudado, cortona radiada hiperdensos:
1. Enfermedad de Krabbe.
(c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X):
1. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X.
2. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.
(d) Otras:
1. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente).
2. Enfermedad de Binswagner (EAS).
3. Demencia multiinfarto (DIM).
4. Enfermedad de Pick.
5. Enfermedad de Huntington.
7. Síndrome de Reye.
8. Microangiopatía mineralizante.
9. Esclerosis difusa.
PATOLOGÍA VASCULAR.
Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC.
A. MALFORMACIONES VASCULARES.
21
(a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV)

1. Malformación arteriovenosa facial / cerebral.
2. Malformación de la vena de Galeno.
(b) Capilar = Telangiectasia:
1. Mancha facial en vino de oporto.
√ Frecuentemente asintomática.
(c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en
"cabeza de medusa" / "rueda de carro", que drenan en una vena cortical dilatada.
• Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones.
• Distensión con la maniobra de Valsalva.
Localización: Sustancia blanca, con parenquima cerebral normal intercalado.
Cx (infrecuentes):
1. Angioma venoso.
2. Sinus pericranii.
(d) Línfática:
1. Higroma quístico.
(e) Combinaciones:
1. Enfermedad de Sturge-Weber.
2. Enfermedad de Rendu-Osler.
B. TUMOR VASCULAR:
1. Hemangioma:
(a) Hemangioma capilar: Visible en niños, involución a los 7 años de edad en el 95%.
(b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos, no involuciona.
√ Sangre trombosada + hemosiderina.
√ Angiografía normal.
3. Hemangioendotelioma.
4. Angiosarcoma.
Malformación vascular oculta / críptica
1. Angioma cavernoso
2. Telangiectasia capilar.
Enfermedad vascular oclusiva.
(a) Situación embólica:
√ Solo un territorio vascular.
(b) Situación hipoperfusiva:
√ Múltiples territorios vasculares.
Causas:
1. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea.
2. Infarto embólico (50%)
(a) Trombo (fibrilación auricular, patología valvular, placas ateromatosas en las arterias
extracerebrales, displasia fibromuscular, aneurisma intracraneal, cirugía, embolismo
paradójico, anemia de células falciformes, aterosclerosis, púrpura trombótica
trombocitopénica).
• Presión sanguínea fluctuante.
• Hipercoagulabilidad.
√ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante
la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%; la isquemia inicial se sigue
de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico).
√ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso
cerebral cerca de las bifurcaciones principales.
22
√ Estrechamiento ateromatoso vascular.

(b) Grasa.
(c) Nitrógeno.
3. Infarto en territorio limítrofe.
Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes, por
hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria
carótida cervical.
¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!.
• Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por
un tumor subyacente).
• AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas.
• DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas, con eventual
recuperación total.
• Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular.
• Debilidad / torpeza en una extremidad.
• Afasia.
• Vértigo, diplopía, disartria (isquemia vertebrobasilar).
4. Hipertensión.
(a) Encefalopatía hipertensiva.
√ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial).
(b) Hemorragia hipertensiva
Localización: Ganglios basales (putamen, cápsula externa) tálamo, protuberancia,
cerebelo.
(c) Infarto lacunar.
(d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS).
5. Amiloidosis.
Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical.
• Paciente normotenso > 65 años de edad.
√ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes.
6. Vasculitis.
(a) Meningitis bacteriana, TB, sífilis, hongos, virus, riquettsia.
(b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener, poliarteritis
nodosa, LES, esclerodermia, dermatomiositis.
(c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes, sarcoidosis, enfermedad de
Takayasu, arteritis temporal.
(d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide, arteritis por hipersensibilidad, enfermedad
de Behçet, granulomatosis linfomatoide.
(e) Inducida por drogas: Anfetamina IV, derivados de la ergotamina, anticonceptivos
orales.
(f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante.
(g) Enfermedad de Moya-Moya.
7. Encefalopatía anóxica.
Parada cardiorespiratoria, semiahogamiento, sobredosis de drogas, envenenamiento por
CO.
8. Trombosis venosa.
INFARTOS MÚLTIPLES:
Típicos de la patología oclusiva extracraneal, problemas de gasto cardiaco,
enfermedad de los pequeños vasos; en 6% de la fragmentación de un émbolo.
Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4); supra e infratentoriales
(1/4).
Desplazamiento vascular.
23
A. Desviación arterial.
(a) Arterias pericallosas:
1. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal.
2. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior
del hemisferio.
3. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio.
4. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior, incluyendo el
lóbulo temporal anterior.

(b) Triángulo Silviano
= Las ramas de la ACM en la cisura silviana, en la superficie externa de la ínsula
forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca
angiográfica para la localización de las masas supratentorieales.
24
1. Territorio silviano anterior.

2. Territorio suprasilviano.
3. Territorio retrosilviano.
4. Territorio infrasilviano.
5. Territorio intrasilviano.
Localización de la lesión:
1. Silviana anterior: Región frontal.
2. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal.
3. Retrosilviana: Región occipital, parieto-occipital.
4. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral.
5. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma
6. Silviana lateral: Región frontal, frontotemporal, parietotemporal.
7. Silviana central: Región frontal posterior profunda, ganglios basales.
B. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior,
mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo.
SILLA TURCA.
Destrucción Selar.
2. Tumor supraselar.
3. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior.
√ Opacificación del seno + destrucción de las paredes.
√ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente).
4. Carcinoma nasofaríngeo:
(a) Carcinoma de células escamosas.
(b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de
células escamosas.
√ Esclerosis del hueso adyacente.
5. Metástasis esfenoidales de mama, riñón, tiroides, colon, próstata, pulmón, esófago.
6. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico, tumor de células gigantes,
plasmocitoma.
7. Cordoma.
8. Mucocele del seno esfenoidal (raro).
9. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial,
malformación.
Silla Agrandada.
A. TUMOR:
3. Meningioma: Hiperostosis.
4. Glioma óptico: Silla con forma de J.
B. HIPERPLASIA HIPOFISARIA:
25
1. Hipotiroidismo.
2. Hipogonadismo.
3. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una
adrenalectomía).
C. ESPACIO CON LCR:
1. Agrandamiento del 3er ventrículo.
2. Hidrocefalia.
3. Silla vacía.
D. VASOS:
1. Aneurisma arterial.
2. Arteria carótida interna ectásica.
Mnemotecnia: "CHAMPS":
Craneofaringioma.
Hidrocefalia (silla vacia).
MAV, Aneurisma.
Meningioma.
Adenoma Pituitario.
Sarcoidosis, TB.
Silla en forma de J.
Mnemotecnia: "CONMAN":
Hidrocefalia Crónica.
Glioma Óptico, Osteogénesis imperfecta.
Neurofibromatosis.
Acondroplasia.
Variante Normal.
Masa Paraselar.
1. Meningioma: Tentorio cerebeloso.
2. Neurinoma (III, IV, V1+2, VI).
3. Metástasis: Pulmón, mama, riñón, tracto GI, extensión desde la nasofaringe.
4. Epidermoide.
5. Aneurisma.
Nemotecnia: "SATCHMO"
Neoplasia Selar con extensión superior, Sarcoidosis.
Aneurisma, carótida ectásica, fístula carótido-cavernosa, quiste Aracnoideo.
Teratoma: Disgerminoma (habitualmente), dermoide, epidermoide.
Craneofaringioma, Cordoma.
Glioma Hipotalámico, Histiocitoma, Hamartoma.
Metástasis, Meningioma, Mucocele.
Glioma del nervio Óptico, neurinoma.
Masa Intraselar.
1. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente).
2. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente).
3. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar.
4. Cordoma.
5. Metástasis: Pulmón, mama, próstata, riñón, tracto GI, extensión desde la nasofaringe.
6. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%.
7. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis.
8. Silla vacía.
9. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior +
26
posterior.
10. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis
posterior.
11. Granuloma: Sarcoidosis, granuloma de células gigantes, TB, sífilis, granuloma
eosinófilo.
12. Adenohipofisitis linfoide.
13. Hiperplasia hipofisaria, por ejemplo en el síndrome de Nelson.
Lesión Selar Hipointensa.
1. Silla vacia.
2. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma
hipofisario.
3. Aneurisma intraselar.
4. Arteria trigeminal persistente.
5. Meningioma calcificado.
6. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior).
Masa Supraselar.
1. Meningioma.
2. Craneofaringioma: En 80% supraselar.
3. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis, muchachas
adolescentes; DDx: Neuritis quiasmática.
4. Glioma hipotalámico.
5. Hamartoma del tuber cinereum
6. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama); glioma; linfoma; histiocitosis X;
sarcoidosis.
√ Diámetro del infundíbulo > 4,5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso
selar, forma cónica (en el corte coronal).
7. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico")
√ Frecuentemente calcificado (teratoma).
√ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma).
√ Se refuerza en el TCCC (frecuente).
8. Epidermoide / dermoide.
√ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa.
√ Refuerzo mínimo / ausente.
9. Quiste aracnoideo:
• Hidrocefalia (frecuente), alteración visual.
• Disfunción endocrina.
Edad: Mas frecuente en la infancia.
10. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria.
11. Aneurisma supraselar
√ Calcificación anular + posición excéntrica.
Masa Supraselar de Baja Atenuación.
2. Dermoide / epidermoide.
4. Lipoma.
5. Quiste hipofisario simple.
Masa Supraselar de Atenuación Mixta.
A. EN NIÑOS:
1. Glioma hipotalámico / quiasmático.
27
3. Hamartoma del tuber cinereum.

4. Histiocitosis.
B. EN ADULTOS:
1. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario.
4. Aneurisma trombosado.
5. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico.
6. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis, TB, mucocele esfenoidal.
Masa Supraselar con Calcificación.
A. Curvilínea:
1. Aneurisma carotideo gigante.
B. Granular:
2. Meningioma.
3. Granuloma.
4. Quiste dermoide / teratoma.
5. Glioma óptico / hipotalámico (raro).
Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan.
2. Meningioma.
3. Germinoma.
Lesión Vascular Periselar.
1. Aneurisma de la ACI:
Los aneurismas gigantes miden > 2,5 cm de diámetro.
√ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior.
√ Pared calcificada / trombo.
√ Refuerzo en TCCC, no uniforme si hay trombos.
2. Arteria carótida ectásica:
√ Calcificaciones curvilíneas.
√ Invasión de la silla turca.
GLÁNDULA PINEAL.
Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal.
Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales; 4% de todas
las masas intracraneales en la infancia, 9% de todas las masas intracraneales en Asia.
A. TUMOR PRIMARIO:
(a) Origen en células germinales (2/3):
- Formando tejido embrionario:
1. Germinoma (40 - 50%).
2. Carcinoma de células embrionarias.
3. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno, teratoma inmaduro benigno
teratoma maligno.
- Formando tejido extraembrionario:
4. Coriocarcinoma (< 5%).
5. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino
(b) Origen en células parenquimatosas pineales:
28
1. Pineocitoma.
2. Pineoblastoma.
(c) Otros orígenes celulares:
1. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula
pineal).
2. Astrocitoma.
3. Ependimoma.
4. Meningioma.
(d) Quístes:
1. Quiste pienal
2. Teratoma maligno.
3. MAV, aneurisma de la vena de Galeno.
5. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide).
B. TUMOR SECUNDARIO:
Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón.
Consideraciones DDx:
Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales.
Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales.
Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma.
Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma.
Extensión por el LCR: NO es un teratoma.
Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma.
Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente.
1. Germinoma,
2. Pineocitoma / -blastoma.
3. Glioma troncoencefálico / tálamo.
4. Meningioma subesplenio.
5. Aneurisma de la vena de Galeno.
INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS.

Causas: Tumor maligno subyacente, enfermedades del colágeno, tratamiento por cáncer,
SIDA, tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos.
Organismos: Toxoplasma, Nocardia, Aspergillus, Candida, Criptococos.
√ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma, Nocardia.
√ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo.
√ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número, especialmente
afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada
con mal pronóstico).
El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia, linfoma, plasmocitoma, sarcoma de Kaposi,
leucoencefalopatía multifocal progresiva.
TRAUMATISMO DEL PARTO.

1. Caput Succedaneum. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo,
frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea.
Causa: Frecuente tras el parto vaginal.
• Edema superficial blando con fovea.
√ Cruza las suturas.
2. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero
cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal.
29
• Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre.

• Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento.
• Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello.
• Habitualmente se resuleve en 2 - 3 semanas.
2. Cefalohematoma. = Hematoma subperióstico.
Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el
nacimiento.
Incidencia: 1 - 2% de todos los partos.
Localización: Habitualmente parietal.
• Masa dura y tensa.
• Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento.
• Resolución en pocas semanas a meses.
√ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo.
√ Puede no cruzar las líneas de las suturas.
√ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe.
4. Fractura de cráneo.
Incidencia: 1% de todos los partos
√ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada.
5. Hematoma subdural:
(a) Hematoma de la convexidad, (b) hematoma interhemisférico, (c) hematoma en fosa
posterior.
6. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente.
• Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico.
√ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia
comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones
liquidas subdurales).
AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL.

1. Masa intracraneal.
2. Hidrocefalia.
3. Hipertensión maligna.
4. Edema cerebral difuso.
5. Aumento de la presión venosa.
6. Elevación proteica en el LCR.
7. Pseudotumor cerebral.
• Edema de papila.
√ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico.
ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA.
Nivel normal: Hasta 25 ng/ml.
Causas:
1. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario:
(a) Tumor hipotalámico.
(b) Tumor paraselar.
(c) Adenoma hipofisario.
(d) Sarcoidosis.
(e) Histiocitosis.
(f) Transección infundibular traumática.
2. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa, reserpina, fenotiazidas, butirolfenona,
antidepresivos tricíclicos, anticonceptivos orales.
3. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina).
30
4. Fracaso renal.
5. Cirrosis.
6. Estrés / cirugía reciente.
7. Exploración de la mama.
8. Embarazo.
9. Lactancia.
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.
= Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares.
Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías +
cáncer); 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años; 450.000 nuevos casos / año; 160
nuevos ataques por 100.000 habitantes / año; principal causa de muerte en Oriente.
Edad: > 55 años; H:M = 2:1.
Factores de Riesgo: Herencia, hipertensión (50%), tabaco, diabetes (15%), obesidad,
hipercolesterolemia familiar, infarto de miocardio, fibrilación auricular, fracaso cardiaco
congestivo, alcoholismo, anticonceptivos orales, elevada ansiedad + estrés.
Etiología:
A. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor.
B. VASCULARES (95%):
1. Infarto cerebral (80%):
(a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) /
intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas
perforantes.
- Estenosis crítica, trombosis.
- Hemorragia en la placa, ulceración, embolismo.
(b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto
lacunar.
(c) Embolismo cardiogénico (6 - 15 -23%).
Cardiopatía isquémica con trombosis mural:
- Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año).
- Arritmia cardiaca.
Valvulopatía:
- Valvulitis postinflamatoria (reumática).
- Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año).
- Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).
- Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo).
- Estenosis mitral (riesgo del 20% / año).
- Válvulas protésicas (riesgo del 1 - 4% / año).
Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año).
Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 - 55% / año).
(d) Patología no ateromatosa (5%):
- Elongación, coils, acodamientos (5%).
- Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la
ACI).
- Aneurisma (raro), piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal.
- Disección: Traumática / espontánea (2%).
- Arteritis cerebral (Takayasu, colagenopatías, granulomatosis linfoide, arteritis
temporal, emfermedad de Behçet).
- Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis.
(e) Trastorno de la coagulación (5%).
2. Hemorragia intracraneal primaria (15%).
31
(a) Hemorragia hipertensiva (40 - 60%).

(b) Angiopatía amiloide (15 - 25%).
(c) Malformación vascular (10 - 15%).
(d) Drogas. Por ejemplo anticoagulantes (1 - 2%).
(e) Diátesis hemorrágica (< 1%).
3. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%).
(a) Aneurisma roto (75 - 80%).
(b) Malformación vascular (10 - 15%).
(c) HSA "no aneurismática" (5 - 15%).
4. Patología veno oclusiva (1%).
Puede estar precedido de AIT:
¡El 10 - 14% de todos los ACV están precedidos de AIT!.
¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!.
Pronóstico:
(1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia, mirada
fija, hemiplejía densa, tienen una mortalidad del 40%.
(2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%).
(3) Buena recuperación funcional (40%).
¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado
fatal en el 85%!.
• ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!.
Papel de los métodos de imagen:
1. Confirmar el diagnóstico clínico.
2. Identificar la hemorragia intracerenral primaria.
3. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor, malformación vascular,
hematoma subdural.
4. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral, trasformación
hemorrágica.
Indicaciones de los Test cerebrovasculares:
1. AIT = Ataque isquémico transitorio.
2. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 - 98%.
3. Embolismo cerebral cardiogénico:
Clasificación Temporal:
1. AIT = Ataque isquémico transitorio.
2. DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico, completamente
reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas.
Incidencia: 16 por 100.000 hbitantes / año.
3. Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos /
gradulalmente, y que evoluciona durante horas / días.
4. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal
con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio; aparece en
pacientes con arteria carótida interna ocluida.
5. Ictus Consumado = Déficit neurológico estable, severo+ persistente = Infarto cerebral
(muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia.
• El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto.
Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 - 11%.
Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio
debido a isquemia, con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque.
Incidencia: 31 por 100.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300; 105.000
nuevos casos al año en Estados Unidos; H > M.
Causa:
32
(1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea.

(2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado
/ oclusión.
Factores de riesgo:
1. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión
sanguínea diastólica).
2. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo, angor pectoris, patología valvular,
fracaso cardiaco congestivo).
3. Diabetes.
4. Fumar cigarrillos.
Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5,3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT,
aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte; ictus completo en el 33%
en 5 años; ictus completo en el 5% en un mes.
A. AIT CAROTIDEO (2/3).
• Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%.
• Debilidad transitoria / disfunción sensorial.
CLÁSICAMENTE en:
(a) Cabeza / cara en los procesos embólicos.
(b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe)
- Disfunción motora = Debilidad, parálisis, torpeza en uno /ambos miembros del mismo
la-do.
- Alteración sensorial = Entumecimiento, pérdida de sensibilidad, parestesias en uno /
am-bos miembros del mismo lado.
- Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir, en la
comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos.
- Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo, hemianopsia homónima,
amarurosis fugaz.
• Paresia (mono / hemiparesia) en 61%.
• Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%.
• Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio, con alteración de la visión debida a
isquemia retiniana) en el 12%, causada por una hipotensión transitoria o embolismo
plaquetario / cristales de colesterol, que pueden ser demostrados mediante funducopia.
• Parestesia facial en el 30%.
B. AIT VERTEBROBASILAR (1/3).
• Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%.
- Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro,
incluyendo cuadriplejia, diplopia, disartria, disfagia.
- Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos
lados de la cara / boca / lengua.
- Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral.
- Desequilibrio de la marcha / alteración postural, ataxia, desequilibrio / inestabilidad.
- Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia.
• Alteración visual binocular en 57%.
• Vértigo en 50%.
• Parestesia en 40%.
• Diplopía en 38%.
• Ataxia en 33%.
• Paresia en 33%.
• Cefaleas en 25%.
• Epilepsia en 1,5%.
AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción
33
neurológica, con vuelta completa a la normalidad en las interfases-

Rx:
1. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad, 5% de ictus).
2. Anticoagulación.
3. Agentes antiplaquetarios: Aspirina, ticlopedina.
- En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria
carótida > 70%, endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas
dosis de aspirina.
DEMENCIA.
1. Enfermedad de Alzheimer.
2. Enfermedad de Pick.
3. Hideocefalia con presión normal.
4. Hematoma subdural.
5. Masa cerebral.
1
ANATO
MÍA
CEREBR
AL
Corte axial a nivel del 3er ventrículo
Corte coronal a nivel de los ganglios basales

2
Seno Cavernoso (corte coronal)
EMBRIOLOGÍA.
NEURULACIÓN:
Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto
dorsal del embrión.
Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural; forma el sistema
nervioso periférico.
Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales; sus paredes forman el cerebro
+ médula espinal; su luz forma los ventrículos + canal medular.
4,6 semanas de EM : Formación del tubo neural.
5,6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal.
5,9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.
6,0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo,
mesencéfalo, rombencéfalo).
7,0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir
del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo).
15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la
línea media para formar los hemisferios cerebelosos, protruyen en el en el 4º ventrículo.
CRECIMIENTO CEREBRAL:
= Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante.
¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 - 24 semanas de EG.
AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica.
MIGRACIÓN NEURONAL:
7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa.
8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales.
CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL.

3
A. Prosencéfalo = Encéfalo anterior.

√ Cerebro, ventrículos laterales, coroides, tálamos, cerebelo, visibles ecográficamente a
las 12 semanas de EM
1. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales, putamen, núcleo caudado.
2. Diencéfalo = Tálamo, hipotálamo, epitálamo (= glándula pineal + habénula), globo
pálido.
B. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la
protuberancia; atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso; contiene los pedúnculos
cerebrales, tectum, colículos (tubérculos cuadrigéminos).
C. Rombencéfalo = Cerebro posterior.
√ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo, detectable ecográficamente entre la semana
8 y la 10 de EM.
1. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos, vermis.
3. Mielencéfalo = Bulbo, protuberancia.
D. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. Contiene:
(a) Núcleos de los pares craneales.
(b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo, corteza cerebral y médula espinal.
(c) Formación reticular que controla la respiración, presión sanguínea, función
gastrointestinal, centros del despertar y vigilia.
4
NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN

EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN
RETICULAR:
A: Sueño, vigilia, consciencia.
B: Orientación espacial visual, coordinación
autonómica superior de la comida.
C. Centro neumotáxico, coordinación de la
respiración y circulación.
D. Deglución.
E. Presión sanguínea, actividad cardiaca, tono
vascular.
F. Espiración.
G. Área postrema = Zona que desencadena el
vómito.
H. Inspiración.
NÚCLEOS BASALES.
= Ganglios basales (antigua denominación incorrecta).
A. Cuerpo amigdaloide.
B. Claustro.
C. Cuerpo estriado:
(1) Caudado.
(2) Núcleo lenticular:
(a) Pálido = Globus palidus.
(b) Putamen.
GLÁNDULA PITUITARIA.
= HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides, recubierta
superiormente por el diafragma selar (= duramadre), el cual tiene centralmente una abertura
para el infundíbulo.
Tamaño:
El tamaño adulto se alcanza en la pubertad.
Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 - 10) mm.
Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 - 7) mm.
Forma:
√ Borde superior plano / convexo hacia abajo.
√ Convexo hacia arriba durante la pubertad, embarazo, hipotiroidismo (debido a
hiperplasia).
5
A. LÓBULO ANTERIOR:
= La porción anterior, más grande de la adenohipófisis, constituyendo el 80% del volumen
de la glándula pituitaria.
Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo.
Función:
(a) Células cromófilas:
1. Células acidófilas = Células α:
. Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH).
. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH)
2. Células basófilas = Célulasβ:
. Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH).
. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH).
. Hormona folículo estimulante (FSH).
. Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH).
. Hormona luteinizante (LH).
. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH).
(b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales, de significación
desconocida.
RM:
√ El componente homogéneo mayor, isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2.
√ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la
ausencia de barreara hematoencefálica.
√ Hiperintenso en el recién nacido, cambiando a la señal normal del adulto a los 2
meses de vida.
B. PARS INTERMEDIA:
= Porción posterior de la adenohipófisis, separada durante la vida fetal del lóbulo anterior
por la hendidura hipofisaria.
Origen: Bolsa de Rathke.
Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las
hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina), las cuales son
trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal.
√ No es visible con las técnicas de imagen.
C. LÓBULO POSTERIOR:
= Parte principal de la neurohipófisis.
Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos
hipotalámicos supraóptico + paraventricular.
Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] +
oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo
largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario.
RM:
√ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido
al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?).
√ Isointenso en el 10% de los individuos normales.
D. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO.
Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular).
Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico +
paraventricular del hipotálamo.
√ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior.
6
√ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior, hasta 2 mm en la parte inferior.

√ Habitualmente en la línea media. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado.
RM:
√ Llamativo refuerzo con el contraste.
GLÁNDULA PINEAL.
Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del
techo del 3er ventrículo, que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª
semana de gestación; inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que
está en conexión con el 3er ventrículo.
Función:
1. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad).
2. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a
las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria.
Histo:
(a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales), constituyen el 95%.
(b) Células neurogliales de soporte, constituyen el 5%.
Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo, situada
dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina, la cisterna del velum interpositum (= cisterna
de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal.
Tamaño: 8 mm de longitud, 4 mm de anchura.
VASOS CEREBRALES.
Arteria Carótida Externa.
Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu".
Arteria faríngea Ascendente.
Arteria tiroidea Superior.
Arteria Lingual.
Arteria Maxilar externa = Arteria facial.
Arteria Occipital.
Arteria auricular Posterior.
Arteria temporal Superficial.
Arteria maxilar Interna.
Arteria Carótida Interna.
A. SEGMENTO CERVICAL:
Asciende posterior y medial a la ACE; penetra en el canal carotideo del peñasco; NO se
ramifica.
B. SEGMENTO PETROSO.
Asciende brevemente, en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un
trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea); sale cerca del vértice del
peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado; asciende en una
localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso.
Ramas:
1. A. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica, se anastomosa con la rama
timpánica anterior de la a. maxilar + a. estilomastoidea.
2. A. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo; se anastomosa con la
rama recurrente de la A. Palatina mayor.
C. SEGMENTO CAVERNOSO.
Asciende hacia la apófisis clinoides posterior, entonces gira anterior +
superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides
anterior atravesando la dura.
7
Ramas:
1. Tronco Meningohipofisario:
(a) Rama tentorial.
(b) Rama meníngea dorsal.
(c) Rama hipofisaria inferior.
2. A. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior; se anastomosa con la rama
meníngea de la a. etmoidal posterior.
3. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino, paredes de los senos cavernoso
+ petroso inferior.
D. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO.
Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico
Ramas:
Mnemotecnia: "OPA":
A. Oftálmica.
A. Comunicante Posterior.
A. Coroidea Anterior.
1. A. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior, discurre a través
del canal óptico, inferolateral al nervio óptico.
(a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior.
(b) A. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal.
Arteria Oftálmica
(c) A. Etmoidal anterior.
2. A. Hipofisaria superior: Quiasma óptico, lóbulo anterior de la hipófisis.

8
3. A. Comunicante posterior. (AcomP).

4. A. Coroidea Anterior.
5. A. Cerebrales media + anterior (ACM, ACA).
SIFÓN CAROTÍDEO:
Dirección del flujo C4 - C1.
(a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. Oftálmica.
(b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI.
(c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. oftálmica.
(d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA.
Arteria Cerebral Anterior (ACA).
A. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a.
Comunicante anterior (AcomA).
(a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma.
(b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior, septo
pelúcido, comisura anterior, columnas del fornix, porción anteroinferior del cuerpo
estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de
Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado, putamen, brazo
anterior de la cápsula interna).
B. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de
la arteria comunicante anterior (AcomA); asciende en la cisterna de la lámina terminal.
Ramas:
1. A. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto.
2. A. Frontopolar.
3. A. Callosomarginal: En el surco cingular.
4. A. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso, en la cisterna callosa.
(a) A. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal
superior.
(b) A. Parietal inferior interna.
(c) A. Pericallosa posterior. De la a. calloso marginal / pericallosa:
- Arterias frontales internas anterior + media + posterior.
- A. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral.
Arteria Cerebral Media (ACM)
Rama principal de la ACI, originada lateralmente al quiasma óptico; discurre
horizontalmente en dirección lateral, hasta hacerse ventral a la sustancia perforada
anterior para entrar en la cisura de Silvio, donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas.
Ramas:
1. A. Temporal anterior.
2. A. Frontal ascendente (a. candelabro) / perifrontal.
3. A. Precentral = A. Prerolándica.
4. A. Central = A. Rolándica.
5. A. Parietal anterior = A. Postrolándica.
6. A. Parietal posterior.
7. A. Angular.
8. A. Temporal media.
9. A. Temporal posterior.
10. A. Temporooccipital.
Irriga: Cerebro lateral, ínsula anterior + lateral, lóbulo temporal.
Cerebral Posterior (ACP).
9
Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15%

es continuación directa de la arteria comunicante posterior); se sitúa encima del nervio
oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso.
Ramas:
1. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales.
2. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo.
3. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar.
4. A. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP; penetra en la
parte lateral de la cisterna cuadrigémina, discurre lateral y por encima de la glándula
pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo; irriga la placa cuadrigémina + glándula
pineal.
5. A. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea;
rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo
lateral + cuerpo geniculado lateral.
6. Ramas corticales:
(a) A. Temporal Inferior anterior.
(b) A. Temporal inferior posterior.
(c) A. Parietooccipital.
(d) A. Calcarina.
(e) A. Pericallosa posterior.
Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior, lóbulo parietal medial, lóbulo occipital.
10
VASOS CEREBELOSOS.
Arteria Vertebral.
Se origina en la A. subclavia, proximal al tronco tirocervical; la a. vertebral izquierda es
generalmente mayor que la derecha; la a. vertebral puede originarse directamente en la
aorta (5%).
A. SEGMENTO PREVERTEBRAL.
Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior;
penetra en el agujero transverso de C6.
Ramas: Ramas musculares.
B. SEGMENTO CERVICAL.
Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis
uncinadas.
Ramas:
1. A. Meníngea anterior.
C. SEGMENTO ATLÁNTICO.
Sale por el agujero transverso del atlas, discurre posteriormente en un surco en la
superficie superior del arco posterior del atlas; atraviesa la membrana atlanto-occipital +
dura para penetrar en la cavidad craneal.
Ramas:
1. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio.
D. SEGMENTO INTRACRANEAL.
Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la
unión bulboprotuberancial; en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para
formar la arteria basilar.
Ramas:
1. A. Espinales anterior + posterior.
2. A. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI).
3. A. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI).
4. A. Auditiva interna.
5. A. Cerebelosa Superior.
6. A. Cerebelosa Posterior.
7. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales

¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI
11
Artera Cerebelosa Antero Inferior.

= ACAI = Primera rama de la arteria basilar.
Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia, pedúnculo cerebeloso medio, región
flocular, superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso.
Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios
vasculares de la ACAI +ACPI
Arteria Cerebelosa Postero Inferior.
= (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral.
Partes:
1. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo, puede descender por debajo
del nivel del agujero magno.
2. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y
amígdalas.
3. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo.
Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP.
Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP.
Variaciones: Frecuentemente asimétrica, hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos
el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)].
Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital,
parte ipsilateral del vermis inferior, porción inferior de la sustancia blanca profunda
El punto coroideo ortóptico se establece por:
1. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT
(línea Tubérculo-tórcula), corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 - 62%).
2. La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula)
< 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea
CT.
12
Arteria Cerebelosa Superior.

= ACS = La última rama de la arteria basilar.
Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial), vermis cerebeloso
superior ipsilateral, la mayor parte de la sustancia blanca profunda, incluyendo el núcleo
dentado, protuberancia.
ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES.

Anastomosis a través de la Base del Encéfalo.
A. Polígono de Willis:
1. ACI derecha a. Cerebral anterior derecha a. Comunicante anterior a. Cerebral
anterior izquierda ACI izquierda.
2. ACI a. Comunicante posterior a. Basilar.
Anastomosis entre ACI, ACE y Arteria Vertebral
A. Frontal A.. Supraorbitaria
A. Zigomatico-Orbitaria
A. Temporal Sup. A. Trasversa Facial A.. Palpebral Superior
A. Temporal Media
A.. Palpebral inferior
A. Angular A. Oftálmica
A. Maxilar Ext.
A. Nasal Lateral A. Nasal Dorsal
A. Lacrimal
ACE A.. Infraorbitaria
A.. Orbitaria A. Etmoidal
A.. Esfenopalatina ACI
A. Maxilar Int. A. Del canal pterigoideo
A. Del canal pterigoideo
Rama cavernosa de la AMM A. Cavernosa
A. Timpánica anterior
A. Carótidotimpánica
A. Auricular Post. A. Estilomastoidea
A. Occipital Ramas Musculares A. Vertebral
3. ACI a. Coroidea anterior a. Coroidea posterior a. Cerebral posterior a. Basilar.

Polígono de Willis
B. Alteraciones del desarrollo:
En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias
ca-rotido-basilares:
1. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la
ACI y la porción proximal de la a. Basilar.
2. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la
ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal.
3. Arteria Trigeminal primitiva persistente.
Incidencia: 1 - 2 /100.000 angiografías.
√ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la
13
arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior).

Anastomosis a través de los Vasos Superficiales.
A. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP.
B. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. Cerebelosa superior a. Cerebelosa
antero inferior a. Cerebelosa posteroinferior.
Rete Miriabile.
ACE a. Meníngea media / a. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA /
ACM
VENAS CEREBRALES.
Marcas vasculares importantes:
1. V. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico.
2. V. Cerebelosa precentral = Posición del tectum
Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining, en la rodilla de la vena
cerebelosa precentral.
3. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena
cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro.
4. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso.
5. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las
V
e
n
a
s
C
e
r
e
b
r
a
l
e
s
14
amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix.

LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO,
Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto.
Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa.
Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos
pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro +
médula espinal.
Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º
ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente
a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens /
cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada
hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula
eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral.
Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco)
+ flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida
de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg.
Absorción: En el sistema venoso por:
(a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan
como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR).
(b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos.
(c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral.
(d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores +
lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.
1
ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL.
Absceso Piógeno.
= Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una
membrana circundante.
Causas:
1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media
(5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental.
2. Septicemia generalizada (32%).
(a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula
broncopleural, neumonía.
(b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana.
(c) Osteomielitis.
3. Traumatismo penetrante o cirugía.
4. Criptogénico (25%).
Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia
inmunológica congénita / adquirida.
Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos;
contenido estéril en el 25%.
Fisiopatología:
Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema.
Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis.
Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa
interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial;
edema por fuera de la cápsula del absceso.
Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal;
supratentorial : infratentorial = 2:1.
TCSC:
√ Zona de baja densidad con efecto masa (92%).
√ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena
tarda 10 - 14 días.
√ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas.
TCCC:
√ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema.
√ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm.
√ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo.
√ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared
medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca).
√ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca.
RM (la modalidad más sensible):
√ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2.
√ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema).
Cx:
(1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca.
(2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es
más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ±
meningitis.
DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución.
Absceso Granulomatoso.
1. Tuberculoma.
2
2. Absceso sarcoideo.
3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos.
Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos.
√ Refuerzo de la superficie leptomeníngea.
√ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular.
Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas
basales).
♦ ACRANIA.
= EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial /
completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción
cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) .
Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por
debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura +
cráneo + musculatura.
Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana.
Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo,
talipes, espina cervicotorácica bífida.
• ± Elevación de la AFP plasmática materna.
√ Ausencia de calota.
√ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo).
√ Hemisferios rodeados por una delgada membrana.
Pronóstico: Uniformemente letal.
♦ ADENOMA HIPOFISARIO.
= Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo
anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis.
Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales.
• Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual.
CLASIFICACIÓN ANTIGUA:
A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles
plasmáticos de prolactina, TSH, GH.
√ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%.
Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas
cromófobos.
B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia),
prolactina, TSH.
√ Tumor de tamaño intermedio.
C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH,
FSH.
√ Tumor pequeño.
Placa simple (¡POCO FIABLE!):
√ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo.
√ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores.
√ Erosión del dorso selar.
√ Calcificación en < 10%.
√ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe.
Adenoma Hipofisario Funcionante.
¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!.
1. PROLACTINOMA (30%).
El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores
3
intracraneales en autopsia; H << M.

• Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor.
¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto
tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a
hiperprolactinemia!.
Mujeres:
Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil).
• Infertilidad.
• Amenorrea.
• Galactorrea.
• Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml).
¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden
tener un adenoma hipofisario!.
Hombres:
• Cefalea.
• Impotencia + disminución de la libido.
• Alteraciones visuales.
√ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable.
Rx: Bromocriptina.
2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%).
Función: Tumor secretor de ACTH.
Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3.
√ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño.
√ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en
comparación con el 65% de la RM).
• Enfermedad de Cushing
= Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular
proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y
orina.
Rx:
(1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona.
(2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren
habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño +
habitualmente no superficial).
3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%)
• Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras
la administración de glucosa / TRH.
Histo:
(a) Tipo densamente granulado.
(b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo.
√ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable.
4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%).
Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH).
√ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla.
5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%).
Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH).
√ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo.
6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%).
TCCC (inyección dinámica del bolo):
√ Convexidad superior de la glándula.
√ Aumento de la altura > 10 mm.
4
√ Desviación del tallo hipofisario.

√ Erosión del suelo de la silla.
√ Asimetría de la glándula.
√ Hipodensidad focal (más específica de adenoma).
√ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma.
RM:
Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH
3D (69%) + combinación de ambas (90%).
1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste.
1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste.
√ Foco de baja intensidad de señal en T1.
√ Foco de alta intensidad de señal en T2.
√ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente.
DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke).
Macroadenoma Hipofisario No Funcionante.
1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO
= Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos
/ ultraestructurales que indiquen de que células derivan.
Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios.
Edad: Pacientes ancianos.
√ Crecimiento lento.
2. ONCOCITOMA.
Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios.
• Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto.
Macroadenoma Hipofisario.
= Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80%
de los adenomas hipofisarios).
Incidencia: 10%; H:M = 1:1.
• Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión
superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI).
Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe
(hasta un 60% son invasivos).
√ Hemorragia tumoral ocasionalmente.
√ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal.
√ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable).
TC:
√ Tumor isodenso con el tejido cerebral.
√ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar)
√ Calcificaciones infrecuentes.
RM: Permite la distinción con un aneurisma:
Cx:
(1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro).
(2) Atrapamiento de la arteria carótida.
(3) Apoplejía hipofisaria (rara).
DDx:
(1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido).
(2) Absceso hipofisario.
Microadenoma Hipofisario.
= Adenomas muy pequeños < 10 mm.
5
• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30%

de todos los adenomas hipofisarios).
Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres).
4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%.
Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%.
• Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario.
NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos
ti-pos de adenomas.
RM:
√ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan).
√ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el
postcontraste.
√ Refuerzo en el estudio tardío.
√ Abombamiento focal de la superficie de la glándula.
√ Depresión focal del suelo selar.
√ Desviación del tallo hipofisario.
♦ ADRENOLEUCODISTROFIA.
= ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico
hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral
+ insuficiencia suprarrenal.
Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la
función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de
ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la
corteza suprarrenal + testículos.
Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de
grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas.
Modo de incidencia:
(a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente).
(b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente).
Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos.
Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X).
• Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%).
• Ataxia.
• Palidez del disco óptico.
• Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH).
• Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte.
Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central
occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro
semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión
interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la
radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal.
CT:
√ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca
occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo.
√ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la
lesión.
√ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%).
√ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%).
√ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales).
RM:
6
√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e

hipointenso.
√ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2.
Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas.
ADRENOMIELONEUROPATÍA.
= Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía.
• Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica.
♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO.

= DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del
cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde
donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está
desarrollado a las 20 semanas.
Incidencia: 0,7 - 5,3%.
Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo
largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que
terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales.
Se asocia a:
(a) Alteraciones del SNC (85%):
1. Quiste de Dandy-Walker (11%).
2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de
los ventrículos laterales.
3. Hidrocefalia (30%).
4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de
un borde cálcico (10%).
5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%).
6. Encefalocele en línea media.
7. Porencefalia.
9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media.
(b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%).
(c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18).
• Función cerebral normal en la agenesia aislada.
• Deterioro intelectual; epilepsia.
√ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido.
√ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de
semiluna.
√ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales
posteriores en la ausencia del esplenio).
√ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los
ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso).
√ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo
calloso.
√ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta
el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales.
√ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación
(PATOGNOMÓNICO).
√ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión
superior del 3er ventrículo
√ Agujeros de Monro elongados.
√ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con
7
una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er
ventrículo (en los cortes sagitales).
√ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales.
√ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con
ausencia en los cortes sagitales medios.
√ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo.
Angio:
√ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral).
√ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er
ventrículo (proyección anterior).
√ Separación de las venas cerebrales internas.
√ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno.
DDx:
(1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er
ventrículo).
(2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y
deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia.
AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO.
= Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM).
(a) Solo la rodilla.
(b) Rodilla + parte del cuerpo.
(c) Rodilla + todo el cuerpo.
(d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico).
♦ ANENCEFALIA.
= Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM..
Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto
congénito del SNC mas frecuente.
Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%.
Etiología: Multifactorial (genético + ambiental).
Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de
las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis +
estructuras rombencefálicas.
Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar.
Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie
zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica..
√ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas.
√ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso)
√ Protusión ocular (aspecto de rana).
√ Cuello corto.
√ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la
ingestión fetal normal) / oligohidramnios.
Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en
el 68% al nacimiento.
DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica.
♦ ANEURISMAS DEL SNC.

Etiología:
(a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20%
múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto.
(b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.
8
(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme.

(d) Traumáticos.
(e) Neoplásicos.
(f) Patología fibromuscular.
(g) Colagenopatías.
Localización de los aneurismas:
A. Por autopsia:
(a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP >
AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM.
(b) Fosa posterior (20%).
B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) >
bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%).
C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º
mayor riesgo).
LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA:
A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea:
1. Cisterna quiasmática anterior: AComA.
2. Septo pelúcido: AComA.
3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM.
4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP.
5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA.
6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar.
B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral.
1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA.
2. Lóbulo temporal: ACM.
3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa.
C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. (
ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una
hemorragia subaracnoidea).
Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm.
Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado:
(a) El aneurisma mayor (87%).
(b) Arteria comunicante anterior (70%).
(c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización
debida a espasmo.
Mnemotecnia: "BISH":
El mayor (Biggest).
Contorno Irregular.
ESpasmo (adyacente).
Localización del Hematoma.
ANEURISMAS MÚLTIPLES
Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%).
Mnemotecnia: "FECAL P":
Displasia Fibromuscular.
Coartación.
Enfermedad renal Poliquística (adulto)
¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado
contralateral (= aneurismas en espejo)!.
TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,
9
arteria basilar (80%).

Pronóstico:
(1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa
herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica.
(2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días.
(3). Isquemia cerebral + infarto.
(4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad).
Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos.
Cx: Hematoma subdural.
Aneurisma Gigante.
= Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa
intracraneal.
Incidencia: 25% de todos los aneurismas.
Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1.
Localización (se originan en arterias de la base del cerebro):
(a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la
ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM.
(b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral
Placa de cráneo:
√ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%).
√ Erosión ósea (44%).
√ Modificaciones por presión en la silla turca (18%).
TCCC:
√ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared
externa fibrosa reforzada.
√ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa.
√ Escaso / ausencia de edema circundante.
RM:
√ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica,
calcificación).
Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%.
Aneurisma Micótico.
= 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%.
Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%),
meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma.
Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%);
frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la
convexidad.
(a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis.
(b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM.
(c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal.
(d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa.
TCSC:
√ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma
focal secundario a la rotura.
√ Zona de aumento de densidad / calcificación.
√ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral
(sangre extravasada).
√Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo).
TCCC:
√ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.
10
√ Opacificación incompleta con trombo mural.

Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas
congénitos.
Aneurisma Carotideo Supraclinoideo.
= 38% de los aneurismas intracraneales.
Áreas:
(a) En el origen de la AComP (65%).
(b) En la bifurcación de la ACI (23%).
(c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es
muy probable que se transforme en un aneurisma gigante.
Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma).
√ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno
cavernoso).
Aneurisma del Seno Cavernoso.
Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M.
Causa: Tromboflebitis del seno.
• Deterioro visual progresivo.
• Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor.
Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso.
√ Erosión de la apófisis clinoides anterior.
√ Erosión de la mitad lateral de la silla.
√ Erosión de la apófisis clinoides posterior.
√ Invasión en la fosa craneal media.
√ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior.
√ Erosión de la punta del peñasco.
√ Calcificación del borde (33%).
√ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis.
Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia.
♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO.

= MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada
(aneurisma es una denominación incorrecta).
Tipos anatómicos:
Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de
la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo.
Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ±
mesencéfalo que drena en la vena de galeno.
Tipo 3 = MAV transicional con ambas características.
Vasos nutrientes:
(a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%).
(b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior.
(c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos
frecuente)
Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1.
(a) Patrón neonatal (0 - 1 mes)
• Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo.
(b) Patrón infantil (1 - 12 meses):
• Macrocrania por hidrocefalia.
• Epilepsia.
(c) Patrón adulto (> 1 año):
• Cefaleas ± hemorragia intracraneal.
11
• ± Hidrocefalia.
• Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas.
• Soplo craneal..
Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune.
√ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado.
√ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo.
√ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo.
√ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%)
TCSC:
√ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del
tracto de salida del 3er ventrículo.
√ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota).
√ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos).
√ Calcificación del borde (14%).
TCCC:
√ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno
recto.
ECO-OB:
√ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por
Doppler color / pulsado.
√ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión).
√ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado).
√ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello.
√ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de
LCR).
RM:
√ Áreas de vacío de señal.
Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica /
endovascular.
Cx: Hemorragia subaracnoidea.
Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial.
Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%.
DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico.
♦ ANGIOMA VENOSO.
= Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez
sangran.
¡Puede considerarse como una variante normal!.
Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que
puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente.
√ Ausencia de vasos arteriales.
√ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la
periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única.
¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!.
DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso).
♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA.
Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en
tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis.
¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!.
Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.
12
• Intensa cefalea, nauseas, vómitos.

• Hipertensión.
• Rigidez de cuello.
• Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía.
• Obnubilación (frecuente).
• Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario).
¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!.
TCSC:
√ Aumento de densidad ± nivel liquido.
RM:
√ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la
hipertintensidad en T2.
√ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2.
♦ ASTROCITOMA.
Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más
frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas).
Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede
extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad
de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular.
(a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas).
(b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%).
Clasificación histológica (Rubinstein):
Grado I: Astrocitoma bien diferenciado.
Grado II: Astrocitoma anaplásico.
Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme.
Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado.
Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios.
Edad: 20 - 40 años; H > M.
Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia
blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis /
hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta.
Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca.
Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien
diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear +
moderada hipercelularidad; mitosis raras.
Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar).
√ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro).
TC:
√ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral.
√ Márgenes tumorales bien delimitados.
√ Calcificaciones centrales (frecuentes).
√ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales).
RM:
√ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico /
heterogeneidad en T1.
√ Hiperintenso en T2.
√ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA.
√ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico).
√ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la
metahemoglobina).
13
Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral.

Angio:
√ Mayoritariamente avascular.
Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en
una forma mas maligna varios años después de la presentación.
Astrocitoma Anaplásico.
Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias.
Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia.
Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca.
Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo;
astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación
vascular endotelial.
Localización. Típicamente lobar.
RM:
√ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema
vasogénico prevalente.
√ Hiperintensa en T2.
√ ± refuerzo con gadolinio.
Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años.
Astrocitoma Pilocítico
= ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los
astrocitomas.
Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de
cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos
sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente.
Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y
los 9 años; H:M = 1:1.
Se asocia a: Neurofibromatosis.
Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo.
√ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso.
√ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica.
√ Raramente calcifica.
√ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa.
√ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd;
refuerzo homogéneo en el estudio tardío.
Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la
excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica.
♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO.
El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños.
Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos.
Histo: Mayoritariamente Grado I.
Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1.
Path:
(1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%);
(astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos
en el 80%).
(2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%).
(3) Tumor sólido sin necrosis (<10%).
• Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia.
Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso
14
(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico.

√ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares;
mayoritariamente en la variedad sólida.
√ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace
sintomática).
TC:
√ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR.
√ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo.
√ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso
comprimido)
√ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del
tumor.
√ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con
refuerzo hetro / homogéneo.
RM:
√ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2.
√ Refuerzo de la porción sólida del tumor.
Angiografía:
√ Avascular.
Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara.
- Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido.
- Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil
quístico.
DDx del astrocitoma sólido:
(1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada).
(2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%).
DDx del astrocitoma quístico.
(1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm).
(2) Quiste aracnoideo.
(3) Atrapamiento del 4º ventrículo.
(4) Megacisterna magna.
(5) Quiste de Dandy-Walker.
♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA.
= Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia
cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar
tumores malignos.
Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias
vasculares?).
• Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar.
• Deterioro neurológico progresivo.
• Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos.
• Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de
las manos, fosa antecubital + poplítea.
• Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas.
√ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º
ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos.
√ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos).
√ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares
pulmonares)
15
Cx:
(1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte).
(2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales.
♦ CEREBRITIS.
= Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral.
TC:
√ Área de densidad disminuida ± efecto masa.
√ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después).
RM:
√ Área focal de aumento de intensidad en T2.
Cx: Absceso cerebral.
♦ CEFALOCELE.
= Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras
intracraneales.
ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR.
MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR.
Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones
craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20
semanas de EG.
Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo
durante el desarrollo embriológico.
@ Base del cráneo:
(1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede
desarrollarse el hueso craneal).
(2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base.
@ Calota:
(1) Indución ósea defectuosa.
(2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal.
Asociado en el 60% a:
(1) Espina bífida (7 - 30%).
(2) Disgenesia del cuerpo calloso.
(3) Malformación de Chiari.
(4) Malformación de Dandy-Walker.
(5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos +
polidactilia).
(6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos.
(7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18).
• Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico.
• Rinorrea de LCR.
• Meningitis.
Encefalocele Occipital (75%)
El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste.
Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari.
• Masa occipital externa.
√ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia.
√ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%).
√ Aplanamiento del basioccipucio.
√ Ventriculomegalia.
√ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)
16
√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele)

√ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio.
Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%.
DDx: Higroma quístico.
Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%).
= Encefalocele sincipital.
La variedad más frecuente en el sudesta asiático.
Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal.
Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso,
lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal).
• Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente.
• Hipertelorismo.
Encefalocele Esfenoidal (10%).
= Basal.
Edad: Presente al final de la primera década de la vida
• Clínicamente oculto.
• Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita.
• Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea.
• Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos.
• Disfunción hipotálamo-hipofisaria.
Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%).
Tipos:
(a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal.
(b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior.
(c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides.
(d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme.
(e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar.
Encefalocele Parietal (10 - 12%).
Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico.
√ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex)
√ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa
del hueso cortical con borde esclerótico bién definido.
√ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de
Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker
√ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza.
√ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM).
√ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal.
√ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos.
√ Microcefalia (20%).
√ Polihidramnios.
DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un
mucocele.
♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL.
La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos,
corazón, tejido adiposo.
Infección:
(1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal
+ diseminan en varias partes del cuerpo.
(2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla
en la luz intestinal + libera huevos
17
Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%.

Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%),
intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%).
A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal).
• Epilepsia focal.
√ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en
pocos meses.
√ Sustancia blanca difusamente edematosa.
√ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema
(DDx: Metástasis sin edema).
B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes).
√ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a
los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca.
√ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas
vivas).
√ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles.
¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!.
TIPOS RADIOGRÁFICOS:
1. Tipo parenquimatoso:
√ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como
granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente
calcificado).
√ En niños puede aparecer una forma encefalítica.
2. Tipo meníngeo / racemoso:
√ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso.
√ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con
refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna
supraselar.
3. Tipo ventricular:
√ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema
ventricular por quistes solitarios / múltiples.
4. Tipo mixto (frecuente).
♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES.

A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN:
Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos.
• Síntomas de aumento de la presión intracraneal.
• Abultamiento persistente de la fontanela anterior.
• Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva.
√ Aumento del tamaño ventricular.
√ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la
localización de la obstrucción.
√ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del
centro semioval (en la obstrucción parcial).
√ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular.
B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN:
Incidencia: 1 - 5%.
• Febrícula intermitente.
• Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia.
• Rigidez de cuello.
• Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.
18
• Peritonitis.
√ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos).
C. COMPLICACIONES ABDOMINALES:
1. Ascitis.
2. Formación de pseudoquistes.
3. Perforación visceral / pared abdominal.
4. Obstrucción intestinal.
D. HEMATOMA SUBDURAL:
Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados.
Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad.
Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia.
E. LESIÓN GRANULOMATOSA:
= Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del
ventrículo.
√ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación.
F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO:
= Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome
mal definido).
√ Estudios de imagen normales.
♦ CONTUSIÓN CORTICAL.
= Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro.
Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes
con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1.
Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción +
edema tras 4 - 7 días.
Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante.
1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil.
Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un
hematoma subdural agudo.
2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil.
Localización: Lesiones múltiples bilaterales.
- Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en
las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina
cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal,
(inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides.
- Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis,
amígdalas cerebelosas.
• Confusión (deterioro inicial suave).
• Disfunción cerebral focal.
• Epilepsia, cambios de personalidad.
• Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías).
TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda).
√ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular
(edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia
petequial).
√ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato
(frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico.
√ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares).
√ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas.
√ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +
19
necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes.

RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con
precisión la extensión de las lesiones).
√ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones).
√ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda)
rodeada por edema hiperintenso en T2.
√ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb).
√ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa.
√ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2.
Cx:
(1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial).
(2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y
comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo).
(3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre
subaracnoidea.
♦ CRANEOFARINGIOMA.
Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales
+ 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente.
Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo
(hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis).
Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio
bu-cal primitivo.
Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido.
Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª
décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M..
• Diabetes insípida (compresión hipofisaria).
• Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo).
• Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma).
• Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio).
Localización:
(a) Tallo hipofisario / tuber cinereum.
(b) Supraselar (20%).
(c) Intraselar (10%).
(d) Intra y supraselar (70%).
Craneofaringioma Ectópico:
(e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos).
(f) Esfenoides.
Placa de cráneo:
√ Silla normal (25%).
√ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado.
√ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%).
√ Extensa destrucción selar (75%).
√ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las
calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%.
TC:
√ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada.
√ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al
colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR).
√ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística.
√ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de
20
los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos.

√ ± Hidrocefalia obstructiva.
√ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%).
RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones):
√ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable,
secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico).
√ Marcadamente hiperintensa en T2.
√ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio.
Angio:
√ Habitualmente avascular.
√ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la
ACI.
√ Desplazamiento posterior de la arteria basilar.
DDx:
(1) Epidermoide (no se refuerza).
(2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar).
♦ DERMOIDE CEREBRAL.
= Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células
epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural..
Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC.
Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas
(folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas).
Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F.
Localización:
(a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra.
(b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media).
(c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo.
• Posibles episodios de meningitis química / bacteriana.
√ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa.
√ Calcificación / osificación, mural / central (posible).
√ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza
en la línea media de la región occipital / nasofrontal.
√ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio
subaracnoideo.
√ AUSENCIA de refuerzo.
RM:
√ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del
colesterol).
√ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2.
♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR.
= Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida.
Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9.
Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%),
tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos.
Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior +
posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%.
¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!.
Angiografía:
√ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.
21
Tipos:
1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%).
√ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento.
√ Estrechamiento tubular.
2. Fibroplasia de la íntima.
√ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis
esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial).
3. Hiperplasia subadventicial.
4. Displasia fibromuscular atípica.
(¿Variante de la fibroplasia de la íntima?):
√ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se
proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático).
Cx: Disección (3%), macroaneurisma.
Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima.
Rx: Solo cuando los síntomas progresan.
♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA.
= SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con:
(1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido.
Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar.
H:M = 1:3.
Se asocia a: Esquisencefalia (50%).
• Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento
(secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides).
• Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo,
ocasionalmente hipertelorismo.
• Epilepsia, hipotonía.
√ Canales ópticos pequeños.
√ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo.
√ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar.
√ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas
inferiormente.
√ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo.
√ Septo pelúcido hipoplásico / ausente.
√ Cuerpo calloso delgado.
♦ EMPIEMA CEREBRAL.
Empiema Subdural.
20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales.
Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras
craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame
subdural inducido por una meningitis.
Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos
paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa
posterior.
√ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna.
√ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular,
desplazamiento).
√ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro.
√ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo).
Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).
22
Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso

cerebral.
DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico.
Empiema Epidural.
Las mismas causas que antes.
Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo).
√ Grueso borde reforzado.
♦ ENCEFALITIS.
= Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral
(herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis,
encefalitis equina del oeste).
√ Moderado edema cerebral difuso.
√ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente).
Encefalitis por Herpes Simple (EHS).
= La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA.
Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección
trasplacentaria).
• Confusión, desorientación.
• Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia.
Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto
olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente
unilateral .
TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar.
√ Puede ser negativo en los primeros 3 días.
√ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación.
√ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto,
glioma).
√ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral).
√ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir
durante varios meses.
√ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral.
RM:
√ Aumento de la intensidad de señal en T2.
MN:
Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes
cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO).
El estudio SPECT mejora la sensibilidad.
√ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía
cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica).
Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral.
Mortalidad: 70%.
Rx: Arabinosido de adenina.
DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso.
Encefalitis Postinfecciosa.
Tras una enfermedadexantematosa / vacunación.
Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD).
= Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección /
vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola
• Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la
infección vírica.
23
Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización.

Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente.
TC:
√ Sustancia blanca hipodensa.
RM:
√ Áreas focales hiperintensas en T2.
√ Puede haber refuerzo.
Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa.
Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%).
DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis
múltiple).
Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana.
Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV.
Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares,
acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris.
√ Atrofia del SNC predominantemente central.
√ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa
(hipodensa en TC, elevada intensidad en T2).
♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER.
= LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE.
Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida.
• Macrocefalia.
• Imposibilidad de lograr metas de desarrollo.
• Cuadraparesia espástica progresiva.
• Fracaso intelectual.
Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior
en la región parietal + cápsula interna.
TC:
√ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca.
√ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal.
RM:
√ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2.
Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz.
♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas
celulares en la corteza cerebral + otras áreas.
• Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia.
√ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior
de la convexidad.
√ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal.
√ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%).
♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER.
= ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA
ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS).
Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales
(arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes
pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad.
Path: Demielinización isquémica / infarto.
24
Edad: > 60 años.

• Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits
neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope.
Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están
respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso.
√ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U
respetadas).
√ Infartos lacunares en los ganglios basales.
√ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral).
RM:
√ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no
identificados")
DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple.
♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN.
= LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica
recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi.
Incidencia: < 100 casos publicados
Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico
en el cerebro, plasma, orina, LCR.
Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica +
elongación mitocondrial.
Edad: 3 - 6 meses.
• Marcada hipotonía.
• Megalencefalia progresiva.
• Epilepsia.
• Imposibilidad de lograr metas motoras.
• Espasticidad.
• Fracaso intelectual.
• Atrofia óptica con ceguera.
• Alteración de la deglución.
√ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca.
√ Puede afectar a los ganglios basales.
√ Atrofia cortical.
TC:
√ Baja densidad de la sustancia blanca.
RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida.
Dx:
(1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina.
(2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados.
♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.
Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales.
Edad: 2ª década de la vida.
Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra.
• Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros.
• Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria.
• Movimientos coreoatetósicos desordenados.
• Deterioro mental.
TC:
25
√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el

globo pálido.
RM:
√ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro).
√ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis).
♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT.
= Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas.
Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme".
• Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad.
√ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen.
√ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio.
√ NO hay afectación de la sustancia blanca.
♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.
= Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la
bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a
ambos hemisferios.
Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes.
Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada.
• Cefalea.
• Trastornos de conducta.
• Ataque hemiparéticos recurrentes.
√ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se
extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media.
√ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la
arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias
lenticuloestriadas + talamoperforantes).
√ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas.
Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente).
SÍNDROME DE MOYAMOYA.
Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa,
traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de
células falciformes.
♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER.
Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de
comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética).
Edad: Periodo neonatal.
• Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza.
• Ataxia cerebelosa.
• Desarrollo psicomotor lento.
TC:
√ Sustancia blanca hipodensa.
√ Atrofia progresiva de la sustancia blanca.
RM:
√ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido).
√ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1.
√ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2.
Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.
26
♦ ENFERMEDAD DE PICK.
= Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse
de modo autosómico dominante; H<M.
√ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal.
√ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales.
♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU.

= vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea
heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una
penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las
facomatosis hereditarias, familiar en el 20%.
Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1.
Criterios diagnósticos:
(a) > 1 hemangioblastoma en el SNC.
(b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales.
(c) 1 manifestación + historia familiar conocida.
@ MANIFESTACIONES EN EL SNC:
Edad de presentación: 25 - 35 años.
• Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg.
• Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos.
• Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado,
desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual,
dolor ocular.
• Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada.
1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz
de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%.
Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína.
√ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen
√ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma).
2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más
frecuentemente observada de la enfermedad de vHL.
Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones
múltiples en el 10 - 15%.
¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von
Hippel-Lindau!.
CT:
√ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%)
√ Lesión sólida que se refuerza (10%).
√ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%).
√ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural.
√ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%).
RM (método de elección):
√ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR
debido al contenido proteico), hiperintenso en T2.
√ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos
nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo
mural.
√ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo.
Angio:
27
√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral

comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso)
√ Presencia de vasos nutricios.
Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia
tras la excisión.
@ RENAL:
• Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con
hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales).
1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con
enfermedad renal poliquística del adulto).
2. Carcinoma de células renales (20 - 45%).
√ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del
quiste.
√ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la
capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste
atípico).
√ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento.
Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de
muerte más frecuente!.
3. Adenoma renal.
4. Hemangioma renal.
@ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%,
limitado a ciertas familias.
@ EPIDÍDIMO:
1. Cistoadenoma epididimario.
@ PÁNCREAS:
1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático.
2. Tumor pancreático de células de los islotes.
3. Hemangioblastoma pancreático.
4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%.
√ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares.
@ HÍGADO:
1. Hemangioma hepático.
2. Adenoma.
@ OTROS:
1. Paraganglioma.
2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo,
epiplon, mesenterio, pulmón, hueso.
NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS:
@ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%).
@ Hígado: Adenoma, angioma.
@ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma.
@ Epidídimo: Adenoma.
@ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma.
QUISTES MULTIORGÁNICOS:
(1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades
tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente).
(2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal
mas frecuentemente afectado).
(3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.
28
♦ EPENDIMOMA.
= En la mayoría de los casos, neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las
células ependimarias maduras que revisten los ventrículos.
Incidencia: Habitualmente en niños; 5 - 9% de todos las neoplasias primarias del SNC; 15%
de todos los tumores de fosa posterior en niños; 63% de los gliomas espinales
intramedulares.
Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares;
pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos).
Edad:
(a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro).
(b) Fosa posterior: < 10 años; picos de edad a los 5 y 34 años; M:F = 0,8:1.
Asociado a neurofibromatosis.
• Aumento de la presión intracraneral.
Localización:
(a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales),
(b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal
(infrecuentemente intraventricular), ventrículos laterales, 3º.
(b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares).
En niños: Infratentorial en el 70%, supratentorial en el 30%.
√ Pequeñas áreas quísticas en el 15 - 50% (necrosis central).
√ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 - 50%).
√ Hemorragia intratumoral (10%).
√ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral, extendiéndose hacia la superficie
cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal).
√ Puede invaginarse dentro de los ventrículos.
√ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso
(15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en
el 60%) (CARACTERÍSTICO).
√ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 - 40%).
√ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales.
√ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el
tumor atasca las zonas de absorción.
TC:
√ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo.
√ Halo delgado, bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado).
√ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%).
RM:
√ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1.
√ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina).
√ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja
intensidad de señal (= calcificación / hemorragia).
√ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes.
√ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA.
Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno,
ependimoblastoma)..
Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia
(parcialmente radiosensible) + quimioterapia.
DDx del ependimoma cerebeloso:
(1) Astrocitoma (hipodenso, desplaza el 4º ventrículo de la línea media, hipodensidad
quística, intramedular).
29
(2) Meduloblastoma (hiperdenso, calcificaciones solo en el 10%).

(3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste).
♦ EPIDERMOIDE DEL SNC.

= QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN
Incidencia: 0,2 - 1,8% de todas las neoplasias intracraneales; es el tumor intracraneal
congénito más frecuente.
Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea
de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de
vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media, mientras que si es tardía
da lugar a una localización más lateral).
Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante, nodular,
irregular, revestida por epitelio escamoso estratificado, los debris que continuamente se
descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades
de lípidos (cristales de colesterol, triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO /
CONGÉNITO.
Edad: 10 - 60 años; pico de edad en la 4ª - 5ª décadas, el tumor se expande lentamente
durante décadas por descamación continuada del revestimiento, haciéndose sintomático en
la vida adulta H:M = 1:1.
• Dolor facial.
• Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso.
• Hidrocefalia en los epidermoides supraselares.
• Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio
subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media.
Localización: (puede ser intra / extradural).
(a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente).
(b) Región supraselar (frecuente).
(c) Cisternas perimesencefálicas.
(d) En los ventrículos.
(e) Bóveda craneal.
√ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral.
√ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos
(resecabilidad limitada).
√ Escaso efecto masa, ausencia de edema / hidrocefalia.
√ NO se refuerza.
√ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región
occipital / nasofrontal.
TC:
√ Típicamente masa redondeada, lobulada con densidad entre la del agua y - 20 UH.
√ Erosión ósea con márgenes bien definidos.
√ Calcificación (1%).
RM:
√ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado).
√ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 +
hiperintensa en T2
√ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos
poliinsaturados.
√ Angiográficamente avascular.
√ En la cisternografía, superficie papilar / frondosa.
Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante, derrame del
contenido del quiste con meningitis química, siembra + implantación en el LCR).
30
♦ ESCLEROSIS DIFUSA.
Esporádica, adultos jóvenes, evolución fulminante.
• Demencia, sordera.
√ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría.
♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
= Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología
desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral, caracterizada por
una evolución recidivante + remitente.
Prevalencia: 6:100.000 - 60:100.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas;
mayor incidencia con historia familiar positiva).
Pico de edad: 25 - 30 (rango 20 - 50) años; H:M = 1:2.
Histo:
(a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las
uniones de las venas piales.
(b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) +
astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar
a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca).
• Cefaleas, vértigos, nauseas, alteraciones sensoriales recurrentes.
• Debilidad, ataxia, diplopia.
• Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC, (2) afectación de dos / mas partes del
SNC, (3) afectación predominante de la sustancia blanca, (4) dos o más episodios de
duración > 24 horas en menos de 1 mes, (5) lenta progresión escalonada de signos +
síntomas, (6) comienzo a los 10 - 50 años de edad.
• Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de
alteraciones oculares, (2) ausencia de remisión clínica, (3) enfermedad totalmente local, (4)
ausencia de alteraciones sensoriales, (5) ausencia de afectación de la vejiga, (6) ausencia
de alteraciones en el LCR.
@ Cerebro:
Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos
laterales de los atrios + astas occipitales), cuerpo calloso, cápsula interna, centro
semioval, corona radiada, nervios ópticos, quiasma, tracto óptico, tronco encefálico
(aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal), pedúnculos
cerebelosos, cerebelo, afectación simétrica de los hemisferios cerebrales; las fibras
subcorticales en U no están respetadas.
√ Tamaño de la lesión: 1 - 25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm.
√ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas.
√ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje
anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa; se describen
anatomopatológicamente como "dedos de Datson").
CT:
√ Estudio normal (18%).
√ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados, surcos agrandados.
√ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales, no confluentes con
márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los
síntomas).
(a) TCSC: Isodensas / lucentes.
(b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante
casi 2 semanas; puede requerir doble dosis de contraste; finalmente desaparición /
cicatriz permanente.
31
RM (procedimiento de elección; especificidad del 95%):

√ Discretos focos bien delimitados, de tamaño variable con elevada intensidad de señal
en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del
contenido de agua); hipointensas en T1.
√ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la
demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica).
√ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS).
@ Columna:
El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal.
Localización: Predilección por la región cervical.
Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio
subaracnoideo.
√ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula.
√ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo.
DDx:
(1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión).
(2) Mielitis trasversa.
Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de
refuerzo).
DDx:
(1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad, lesiones < 5
mm, no infratentoriales).
(2) Encefalomielitis aguda diseminada, panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de
antigüedad similar)
(3) SIDA, vasculitis de SNC, migraña, lesión por radiación, linfoma, sarcoidosis,
tuberculosis, lupus eritematoso sistémico, cisticercosis, metástasis, glioma multifocal,
neurofibromatosis, contusiones.
♦ ESCLEROSIS TUBEROSA.
= ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico
autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales); esporádica
en el 50 - 80%; caracterizada por la triada consistente en:
(1) Adenoma sebáceo (30%).
(2) Epilepsia (80%).
(3) Retraso mental (70%).
Mnemotecnia: zits, fits, nitwist.
Frecuencia: 1: 150.000 nacidos vivos; menor incidencia en negros.
Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años; 75% mueren a los 20 años.
@ AFECTACIÓN DEL SNC:
• Epilepsia mioclónica (80 - 90%); frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de
esclerosis tuberosa, con comienzo en el 1er - 2º año, disminuyendo de frecuencia con la
edad.
• Retraso mental (50 - 82%): Suave a moderado (1/3), moderado a severo (2/3);
progresivo; observado en adultos; frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años
de edad..
1. Hamartomas Subependimarios.
Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado, en la lámina del
surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente),
a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos
frecuentemente).
√ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los
32
ventrículos laterales
√ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%).
RM:
√ Nódulos subpendimarios, isointensos con la sustancia blanca, que protruyen en los
√ Refuerzo mínimo / ausente.
2. Astrocitoma de Células Gigantes.
= Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro, con tendencia a
agrandarse y crecer dentro del ventrículo.
Incidencia: 5 - 15%; H:M = 1:1.
√ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro).
√ Lesión redondeada, bien delimitada, hipo / isodensa en la región del agujero de Monro.
√ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2.
√ Masa que se refuerza uniformemente.
√ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral.
Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado.
3. Tubers (56%)
= HAMARTOMAS CORTICALES.
Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes, con frecuentes
calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas.
Frecuencia: Múltiples (75%); bilaterales (30%).
√ Lesiones encefálicas de mielinización anormal, hipodensas no calcificadas con
circunvoluciones corticales amplias.
√ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad; en el 50% a los 10
años de edad).
RM:
√ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están
calcificados).
√ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2, iso / hipointensos en T1
(gliosis fibrilar / demielinización).
4. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca.
Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis +
áreas de demielinización.
TC:
√ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo.
√ Calcificación de todo / parte del nódulo.
RM:
√ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2.
DDx de las lesiones del SNC:
(1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas, atrofia
cerebral, microcefalia).
(2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar
(localización).
(3) Sturge-Weber, MAV calcificada (atrofia difusa, no focal).
(4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial, isodensa,
asociada a agenesia del cuerpo calloso, malformación de Chiari.
@ AFECTACIÓN CUTÁNEA:
• Adenoma sebáceo (80 - 90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y
de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa").
Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 - 6 años, historia familiar en el 30%.
Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos
33
= Angiofibromas.
• Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de
hiperplasia fibrosa; localización interdigital + lumbar.
• Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno /
menta (manifestación precoz en la infancia).
• Fibromas ungueales (15 - 50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal.
• Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general.
@ AFECTACIÓN RETINIANA:
• Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación
astrocitaria en / cerca del disco óptico, frecuentemente múltiples + habitualmente en
ambos ojos.
√ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico
√ Glioma del nervio óptico.
@ AFECTACIÓN RENAL:
• Fracaso renal en casos severos (5%).
• Hipertensión.
1. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral; riesgo de hemorragia
espontánea (subcapsular / perirrenal).
2. Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula, simulando la enfermedad
poliquística del adulto (15%).
Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se
proyectan dentro de la luz del quiste
3. Carcinoma de células renales (3%), bilateral en el 40%.
@ AFECTACIÓN PULMONAR (1%):
√ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede
progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo
liso alrededor de los vasos sanguíneos).
√ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar.
√ Cor pulmonale.
√ Neumotórax espontáneo (50%).
√ Quilotótax.
@ AFECTACIÓN CARDIACA:
• Cardiomiopatía congénita.
√ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%).
@ AFECTACIÓN ÓSEA:
√ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos, que afectan al diploe + tabla
interna; localización frontal + parietal.
√ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración).
√ Islotes óseos en pelvis, vértebras, huesos largos.
√ Engrosamiento perióstico de los huesos largos.
√ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas
frecuente), metacarpianos, metatarsianos (DDx: sarcoidosis, neurofibromatosis).
@ AFECTACIÓN VASCULAR (rara)
√ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales.
Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias
musculares + musculoelásticas.
♦ ESQUISENCEFALIA.
= PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras
parenquimatosas revestidas de sustancia gris, que se extienden desde el espacio
subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos.
34
Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral /

isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa.
Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios.
Frecuentemente se asocia a micropoligiria, microcefalia, sustancia gris heterotópica.
Tipos:
(a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al
plano de la hendidura).
√ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR
(b) Hendidura con labios separados.
√ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo.
• Epilepsia.
• Retraso del desarrollo suave / moderado.
• Posible retraso mental.
• Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%)
Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral; uni / Bilateral
(mayoritariamente); en la distribución de la arteria cerebral media.
√ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares
√ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris, que se extiende a través del todo el
hemisferio (PATOGNOMÓNICO).
√ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura.
√ Quistes intracraneales bilaterales, frecuentemente simétricos, habitualmente alrededor de
la cisura de Silvio.
√ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media.
√ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales.
√ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 - 90%).
Pronóstico: Severo deterioro intelectual, tetraplejía espástica, ceguera.
DDx:
(1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal
secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral).
(2) Quiste aracnoideo.
(3) Tumor quístico.
♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO.

= Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos
superiores / surco intercolicular (rango normal de 0,2 - 1,8 mm2).
Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación +
disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las
estructuras mesencefálicas adyacentes.
Incidencia: 0,5 - 1:1.000 nacimientos; es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita
(20 - 43%); frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 - 4,5% H:M = 2:1.
Etiología:
(a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis, CMV, sífilis,
paperas, virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento
ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente.
(b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales)
/ estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de
los varones).
(c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma, meningioma, astrocitoma tectal (puede
pasarse por alto en el TC rutinario, fácilmente distinguible con RM).
Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares.
√ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º
35
ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante)

Pronóstico: Muerte en el 11 - 30%.
♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA.
= Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo
debido al elevado gradiente de presión; da lugar al agrandamiento + elongación de las
venas de drenaje.
Causa:
(1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la
lisis tardía del hematoma que rodea la laceración).
(2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular, neurofibromatosis, síndrome de
Ehlers-Danlos.
(3) Fístula congénita.
• Masa pulsátil + soplo / thrill.
• ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial)
Localización:
(a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente).
(b) Fístula de una arteria vertebral.
(c) Fístula carotidea externa (rara).
♦ GERMINOMA PINEAL.
= DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores
incorrectas).
"Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal =
Neoplasia maligna de células germinales primitivas.
Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales).
Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. La NO existencia de cápsula
facilita la invasión.
Edad: 10 - 25 años; H:M = 10:1.
Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er
ventrículo.
• Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad.
• Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum
mesencefálico.
Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%), región supraselar (20%), ganglios
basales, tálamo.
√ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada.
√ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio).
√ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal.
√ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo
TC:
√ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la
sustancia blanca).
√ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor, pero presencia de
calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal).
√ Refuerzo uniforme moderado / intenso.
RM:
√ Masa redondeada / lobular, bien definida, relativamente homogénea, isointensa con la
sustancia gris.
√ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente).
√ Intenso refuerzo con Gd-DTPA.
36
Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente).

Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina, cisplatino,
ciclofosfamida).
Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada.
♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME.
El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas; es consecuencia de una severa
anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente.
Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios; 50% de todos los tumores
intracraneales.
Edad: Todas las edades; pico de incidencia 5 - 55 años; H:M = 3:2.
Path: Aspecto mulltilobulado; frecuentemente edema vasogénico bastante extenso
entremezclado con la neoplasia infiltrante; para el diagnóstico anatomopatológico es
esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO).
Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad; frecuentemente astrocitos
pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados; habituales mitosis + llamativa
proliferación vascular endotelial, frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de
quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo); ausencia de cápsula, invasivo en profundidad.
Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal, respeto relativo de los
ganglios basales + sustancia gris; frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"),
tálamo, región cuadrigémina, protuberancia, raramente en cerebelo; multifocal en el 2 - 5%..
Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%); atraviesa la
línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido); los gliomas
frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales; pueden invadir la pía,
aracnoides y dura (simulando un meningioma); pueden alcanzar la superficie
subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario).
TCSC:
√ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos
(tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral).
√ Compresión + desplazamiento de ventrículos, cisternas, parénquima cerebral.
√ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%.
√ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia).
TCCC:/
Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera
hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis.
(a) Refuerzo homogéneo difuso.
(b) Refuerzo no homogéneo.
(c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo).
(d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste).
√ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda",
redondeado, oval; puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria); el
tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo.
√ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material
de contraste en los tumores quísticos.
RM:
√ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad.
√ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente).
√ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*.
√ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante,
necrosis central y formación de quistes.
Angio:
37
√ Neovascularización + drenaje venoso precoz.

√ Lesión avascular.
TEP:
√ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa.
Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 - 2 años.
♦ GLIOMA.
Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca, tendencia a incrementar de grado
con el tiempo; puede ser multifocal.
CÉLULAS DE ORIGEN:
1. Astrocitos: Astrocitoma.
2. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma.
3. Epéndimo: Ependimoma.
4. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo).
5. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo.
FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES:
Glioblastoma multiforme: 51%.
Astrocitoma: 25%.
Ependimoma: 6%.
Oligodendroglioma: 6%.
Espongioblastoma polar: 3%.
Gliomas mixtos: 3%.
Astroblastoma: 2%.
Refuerzo con el contraste:
Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia.
Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo
Glioma Troncoencefálico.
Incidencia: 1%; 12 - 15% de todos los tumores cerebrales pediátricos; 20 - 30%de los
tumores cerebrales infratentoriales.
Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo
largo de los tractos fibrosos.
Edad: En niños + adultos jóvenes; pico de edad 3 - 13 años; H:M = 1:1.
• Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular.
• Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales.
• Hemiparesia contralateral.
• Disfunción cerebelosa: Ataxia, nistagmus.
• Eventualmente insuficiencia respiratoria.
Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo; frecuentemente unilateral en la unión
bulboprotuberancial.
Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos.
Patrón de crecimiento:
(a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el
bulbo / tálamo + extensión al cerebelo.
(b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina,
prepontina, cisterna magna).
√ Tronco expandido asimétricamente.
√ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio.
√ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial
ascendente).
√ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión
tumoral a dicho ángulo.
38
√ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la

cisterna magna.
TC:
√ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos.
√ ± Focos hiperdensos (hemorragia).
√ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%).
√ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos).
√ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas.
√ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz).
RM (mejor evaluación en los casos sutiles):
√ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
√ ± Atrapamiento de la arteria basilar.
Angio:
√ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior.
√ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral.
√ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la
ACPI.
√ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 - 30%.
Rx: Radioterapia.
DDx: Encefalitis focal, hematoma en resolución, malformación vascular, tuberculoma,
infarto, esclerosis múltiple, metástasis, linfoma.
Glioma Hipotalámico / Quisma óptico.
Punto de origen frecuentemente indeterminado, los gliomas hipotalámicos invaden el
quiasma, los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo.
Incidencia: 10 - 15% de los tumores supratentoriales en niños
Edad: 2 - 4 años; H:M = 1:1.
Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 - 50%).
• Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica.
• Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación, palidez,
inhabitualmente despiertos, hiperactividad, euforia.
• Niño obeso.
• Precocidad sexual.
• Diabetes insípida.
√ Hidrocefalia obstructiva.
√ Masa supraselar hipodensa, lobulada con refuerzo denso.
√ Formación de quiste, necrosis, calcificaciones, hacen que la lesión sea inhomogénea.
DDx: Hamartoma hipotalámico.
♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO.
= HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por
tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum.
Edad: < 2 años de edad; H >M.
Histo: Colección heterotópica de neuronas, astrocitos, células oligodendrogliales (recuerda
cercanamente el patrón del tuber cinereum).
• Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH).
• Epilepsia gelastica, hiperactividad.
• Retraso del neurodesarrollo.
Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo, raramente en el propio
hipotálamo.
39
√ Masa redondeada / oval, bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las
cisternas supraselar / interpeduncular.
√ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado).
√ Permanece estable con el tiempo; hasta 4 cm de diámetro.
TC:
√ Masa redondeada homogénea, isodensa con el tejido cerebral.
√ NO se refuerza.
RM:
√ Masa redondeada, bien definida, pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo
mamilar.
√ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia
gris).
√ No se refuerza con el gadolinio.
♦ HAMARTOMA DEL SNC.

Tumor raro.
(a) Esporádico.
(b) Asociado a esclerosis tuberosa; puede degenerar a astrocitoma de células gigantes.
Edad: 0 - 30 años.
Localización: Lóbulo temporal, hamartoma del tuber cinereum, subependimario en la
esclerosis tuberosa.
√ Quiste con escaso efecto masa, posiblemente con calcificaciones focales.
√ Habitualmente no se refuerza.
♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC.

= Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular.
Incidencia: 1 - 2,5% de todas las neoplasias intracraneales.
Edad:
(a) Adultos (> 80%): 20 - 50 años; edad media 33 años; H>M.
(b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 - 20%); niñas.
Asociado a:
(a) Enfermedad de von Hippel-Lindau, puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el
20% de los pacientes muestran otros estigmas).
(b) Feocromocitoma (a menudo familiar).
(c) Siringomielia.
(d) Hemangioblastomas de la médula espinal.
• Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor).
Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral /
tronco encefálico; lesiones múltiples en el 10%.
√ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural.
√ Porción sólida frecuentemente hemorrágica
√ Casi nunca calcifica.
TC:
√ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3).
√ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%).
√ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo.
RM:
√ Masa tumoral bien delimitada, moderadamente hipointensa en T1 + T2.
√ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia).
√ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes).
√ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad).
40
√ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA, con focos que no se refuerzan de formación

quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido.
√ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos
nutricios con flujo lento + vasos de drenaje.
√ Borde hiperintenso en T2 (= edema).
Angio:
√ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste").
√ Tinción de todo el borde del quiste.
√ Vena de drenaje.
DDx:
(1) Astrocitoma quístico (> 5 cm, calcificaciones, gran nódulo, lesión de pared gruesa,
ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural, no eritrocitemia).
(2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural).
(3) Metástasis.
♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL.

= ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA.
Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares
separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado; flujo sanguíneo lento
en los canales vasculares.
Edad: 3ª - 6ª décadas; H>M.
• Epilepsia (el síntoma presente habitualmente).
Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo; solitaria >
múltiple.
√ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio.
TCSC:
√ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%).
√ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA).
√ Mínimo edema circundante
TCCC:
√ Refuerzo mínimo / intenso.
√ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas.
RM:
√ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora")
con una mezcla de:
√ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo
lento / trombosis).
√ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular /
hemosiderina / calcificación).
√ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2.
Angio:
√ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta".
Cx: Hemorragia.
DDx:
(1) Neoplasia hemorrágica (edema, efecto masa).
(2) Pequeña MAV (trombosada, pequeños vasos nutricios, hemorragia asociada).
(3) Angioma capilar (no hay diferencias).
♦ HEMATOMA CEREBRAL.
= HEMATOMA INTRACEREBRAL.
Etiología:
41
A. Muy frecuente:
1. Traumatismo.
2. Hipertensión
Edad: > 60 años.
Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%),
protuberancia + tronco encefálico (10%), cerebelo (10%), hemisferios cerebrales (5%).
3. Aneurisma.
4. MAV
B. Frecuente:
1. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus.
2. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos.
3. Coagulopatía.
4. Abuso de drogas.
5. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis, glioma)
C. Infrecuente:
1. Infarto venoso.
2. Eclampsia.
3. Embolismo séptico.
4. Vasculitis (especialmente fúngica).
5. Encefalitis.
Fases de los Hematomas cerebrales.
Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro; la velocidad depende del
tamaño del hematoma (habitualmente 1 - 6 semanas).
TC FALSO NEGATIVO.
1. Coágulo débil.
2. Anemia.
√ Fase iso / hipodensa
Hemorragia Hiperaguda.
Periodo de tiempo: < 24 horas.
Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina
intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados), con un contenido en
agua mayor que el de la sustancia blanca; la oxihemoglobina persiste durante 6 - 12
horas.
TCSC:
√ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación, con márgenes irregulares, bien
definidos que aumenta de densidad durante 1 - 3 días (la atenuación del hematoma
depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo).
√ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema, contusión) que aparece en 24 - 48
horas:
(a) Forma irregular en traumatismo.
(b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea.
√ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias.
RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas):
√ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma
isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2.
√ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son
el indicio de la presencia de una hemorragia).
Hematoma Agudo.
Periodo de tiempo: 1 - 3 días.
Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+, = 4 electrones no
emparejados); la deoxihemoglobina persiste durante 1 - 3 días.
42
RM:
√ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de
los hematíes coagulados, intactos e hipóxicos, no produce acortamiento del T1).
√ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes, retracción del
coágulo y la producción de fibrina acortan el T2).
√ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema).
Hematoma Subagudo Precoz.
Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+, = 5 electrones
no emparejados); distribuida inhomogéneamente dentro de las células.
TCSC:
√ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas.
√ Lesión muy densa durante la primera semana; frecuentemente con formación de
capas.
RM:
√ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da
lu-gar a un marcado acortamiento del T1:
(a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente.
(b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de
oxígeno mas elevada en la luz).
DDx: Melanina, elevada concentración proteica, refuerzo relacionado con el flujo,
materiales de contraste basados en el gadolinio.
√ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del
T2).
Hematoma Subagudo Tardío.
Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida
homogéneamente).
TCSC:
√ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 - 2 UH por día)
durante 2ª + 3ª semana.
TCCC:
√ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 - 6
semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera
hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación
hipervascularizado).
√ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides.
RM:
√ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a
través de la membrana celular).
√ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida
a la lisis de los hematíes)
√ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
Hematoma Crónico.
Periodo de tiempo: > 14 días.
Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento
intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen
llamativas inhomogeneidades en el campo.
TCSC:
√ Hematoma isodenso desde la 3ª - 10ª semana con un anillo lucente perilesional.
TCCC:
43
√ Fase hipodensa (4 - 6 semanas), secundaria a la captación de liquido por ósmosis.

√ Disminución de la densidad (3- 6 meses) / invisibilidad.
√ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).
RM:
√ Borde ligeramente hipointenso en T1, marcadamente hipointenso en T2 (=
hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos); el borde
aumenta progresivamente de grosor durante semanas; eventualmente rellena todo el
hematoma = CARACTERÍSTICO.
√ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes
lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina); presente durante varios meses a 1
año.
√ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto
masa asociado, debe reabsorberse en 4 - 6 semanas. DDx: Hemorragia maligna.
ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL

Fase Edad Compartimie Hemoglobina T1 T2 Comentario
nto
Hiperaguda < 24 h Intracelular Oxihemoglobina Iso Hiper Hemorragia hiperaguda
en < 1 hora
Intracelular Deoxihemoglobina Hipo Hipo Deoxigenación: En los
hematíes coagulados,
Aguda 1-3 d hipóxicos e intactos
Extracelular Deoxihemoglobina Iso Iso Tras la lisis de los
hematíes
Intracelular Metahemoglobina Hiper Hipo Oxidación
Precoz >3d En los hematíes intactos
Subagu dentro del coágulo
da Tardía >7 d Extracelular Metahemoglobina Hiper Hiper Tras la lisis de los
hematíes
Extracelular Hemicromina Iso Hiper Pigmentos heme que no
Centro contienen hierro
Intracelular Hemosiderina Hipo Hipo Dentro de los
macrófagos, presente
Crónica > 14 d durante años
Borde Tejido fibroso Hipo Hipo
Edema Iso Hiper
Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2
Negro - Negro (Dark -Dark) Agudo 0- 2 días Deoxihemoglobina

Brillante - Negro (Brigth-Dark) Subagudo precoz 3 - 7 días Metahemoglobina intracelular
Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Subagudo tardía 8 - 14 días Metahemoglobina extracelular
Negro-Negro (Dark-Dark) Crónico > 14 días Hemosiderina
♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL.

= HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda +
periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas.
Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves; en < 1% de todos los niños con
traumatismo craneal; infrecuente en bebés.
Se asocia a:
(1) Fractura de cráneo en el 75 - 85 - 95% (se demuestra mejor en radiografías de
cráneo).
¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!.
(2) Hemorragia subdural.
(3) Contusión.
44
Mecanismo de la lesión:
(a) Laceración de una arteria / vena meníngea, adyacentes a la tabla interna, por la
fractura de la calota (91%).
(b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota.
(c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños).
Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%); a los 4 - 12 días (20%)
• Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido.
• Somnolencia (24 - 96 horas después del accidente):
PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos
que sea pequeño).
• Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma.
• Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral),
hemiparesia.
Tipos:
I Hematoma Epidural agudo (58%). Sangrado arterial.
II Hematoma Epidural subagudo (31%).
III Hematoma Epidural crónico (11%). Sangrado venoso.
Localización:
(a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea
media).
(b) En el 29% polo frontal, región parietooccipital, entre los lóbulos occipitales, fosa
posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos).
TC:
√ Línea de fractura en el área del hematoma epidural.
√ Colección liquida extraaxial, expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas
frecuente) = Presión elevada.
√ Sangre fresca extravasada (30 - 50 UH) / sangre coagulada (50 - 80 UH) en la fase
aguda.
√ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a
la mezcla se sangre coagulada + no coagulada; indica sangrado activo)
√ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y
surcos por:
- Hematoma epidural (57%).
- Contusión hemorrágica (29%).
- Tumefacción cerebral edematosa (14%).
√ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo.
¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!.
√ Marcada rectificación vascular.
√ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste, fístula arteriovenosa,
oclusión de la arteria meníngea media, formación de un pseudoaneurisma.
RM:
√ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la
subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad
en T1 + T2.
Angio:
√ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo
Rx: Tras la evacuación quirúrgica, el sistema ventricular vuelve a la línea media.
¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en
otra localización!.
DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar, cruza las
líneas de sutura, se detiene en la hoz, no se asocia a fractura de cráneo, no desplaza a la
45
dura en RM).
♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES.

= Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en
pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada.
Cx:
(1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3).
(2) Porencefalia.
(3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral.
♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL.

Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal; 15% de los traumatismos
craneales cerrados; 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la
consciencia.
Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con
libertad para los movimientos en la atrofia cerebral).
Causa: Traumatismo directo, aceleración / deceleración súbita, toser / estornudar / vomitar
con fuerza en ancianos; ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento
anticoagulante.
Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con
respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales), las
cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del
espacio subaracnoideo y espacio subdural.
Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea
(leptomeninges) + duramadre; se extiende libremente atravesando suturas, solo está
limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio.
DDx:
(1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio).
(2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos).
Hematoma Subdural Agudo.
Habitualmente tras un traumatismo severo, se manifiesta en horas tras el traumatismo.
Intervalo de tiempo: < 3 - 4 días.
Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los
hematomas epidurales, fractura de cráneo (1%).
Localización: A lo largo de la convexidad cerebral, frecuente extensión dentro de la cisura
interhemisférica, a lo largo de los márgenes tentoriales, por debajo de los lóbulos temporal
+ occipital; bilateral en el 15 - 25% (frecuente en ancianos) y en el 80 - 85% en niños.
√ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna, entre el cráneo y el
hemisferio cerebral, habitualmente con:
√ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral).
√ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal.
√ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido.
√ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más
evidente.
√ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados.
TC:
√ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 - 3 semanas) / hipodenso (3 - 4 semanas).
Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad, artefacto por
endurecimiento del haz, volumen parcial con la elevada densidad de la calota que
enmascara un hematoma plano "en placa", "ventana" demasiado estrecha,
hematoma isodenso a los 10 - 20 días tras el traumatismo, debido al retraso en la
46
realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de

coágulo, dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado.
Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto.
√ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo
similar al del hueso) .
√ Borramiento de los surcos adyacentes.
√ Compresión ventricular ipsilateral.
√ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna
ipsilateral.
RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL.
ECO (neonatos):
Limitaciones:
(a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en
sector + falta de resolución en el campo próximo.
¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!.
(b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas.
√ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro.
√ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes.
√ ± Distorsión de los ventrículos, extensión al espacio interhemisférico.
Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura).
Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer
espontáneamente.
Mortalidad: 35 - 50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada, efecto masa,
edad avanzada, lesiones bilaterales, rápida velocidad de acumulación del hematoma,
evacuación quirúrgica > 4 horas).
HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO.
El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de
cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles).
√ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica.
√ Forma de media luna con borde medial plano.
√ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio.
√ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso.
HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO.
Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la
cabeza).
1. Hemorragia en fosa posterior:
(a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso.
(b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del
hueso occipital.
√ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende
posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes
coronales).
√ Colección subtentorial moderadamente ecogénica.
Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico, hidrocefalia aguda.
2. Hemorragia supratentorial:
(a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio, con rotura de el seno sagital
inferior (menos frecuente que la laceración tentorial).
√ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura
interhemisférica.
(b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales.
√ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad, unilateral, acompañado de
47
sangre subaracnoidea.
√ Contusión cerebral subyacente.
√ Difícil visualización ecográfica de la convexidad.
Hematoma Subdural Subagudo.
TC:
√ El hematoma isodenso (1 - 3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con
borramiento de los surcos corticales, desviación del ventrículo lateral, desplazamiento de
la línea media, protusión en la sustancia blanca, desplazamiento de la unión sustancia
gris-blanca.
√ Refuerzo de la membrana interna.
AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural.
RM:
√ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la
metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa, en los
pequeños hematomas subdurales, en los hematomas orientados en el plano de corte del
TC, por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales).
Hematoma Subdural Crónico.
= Consecuencia de:
(a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente.
(b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos.
Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas.
Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras
3 - 6 semanas.
Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras
traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana
que rodea al hematoma subdural.
Factores predisponentes: Alcoholismo, edad avanzada, epilepsia, coagulopatía,
colocación previa de una derivación ventricular.
¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!.
• Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 - 48%).
• Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo, trastornos de conducta,
cefalea inespecífica.
√ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente).
√ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía), especialmente tras la
compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos.
√ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos.
√ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro, veces con
densidad tan baja como el LCR.
√ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado).
√ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido
proteináceo por encima).
√ Desplazamiento / ausencia de surcos, desplazamiento de ventrículos + parénquima.
√ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%).
√ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana
alrededor del hematoma (1 - 4 semanas después del traumatismo).
DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar).
HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL.

Hemorragia en la Matriz Germinativa.
= HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA.
48
Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los

ventrículos laterales, en la que se general las células que componen el cerebro, alcanza
su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG; disminuye de tamaño al aumentar la
madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 - 34 semanas de gestación.
Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en
el suelo del ventrículo lateral, se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al
asta temporal, techo del 3er + 4º ventrículo.
Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner, ramas estriadas de la
ACM, arteria coroidea anterior, ramas perforantes de las arterias meníngeas.
Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos
irregularmente de células endoteliales, desprovistos de soporte conectivo (colágeno y
músculo).
Drenaje venoso: Venas terminales, venas coroideas; la vena talamoestriada la cruza
anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior.
Factores de riesgo:
(1) Prematuridad.
(2) Bajo peso al nacimiento.
(3) Sexo (H:M = 2:1).
(4) Gestación múltiple.
(5) trauma en el parto.
(6) Parto prolongado.
(7) Hiperosmolaridad.
(8) Hipocoagulación.
(9) Neumotórax.
(10) Ductus arterioso permeable.
Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación.
Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por:
(1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio.
(2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por:
(a) Hipertensión sistémica (neumotórax, sueño REM, manoseo, succión traqueal,
ligadura del DAP, epilepsia, instilación de midriáticos.
(b) Rápida reexpansión de volumen (sangre, coloides, glucosa hiperosmolar /
bicarbonato sódico).
(c) Hipercapnia (SDR, asfixia).
(3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento, asfixia (= dificultad
para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono), trastornos respiratorios.
(4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de
reperfusión.
(5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación.
Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad; en el 43% de los niños <
1.500 gr (65% de los niños con 500 - 700 gr; 25% de los niños de 701- 1.500 gr); hasta en
el 50% sin cuidados perinatales, en el 5 - 10% con cuidados prenatales.
Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca
caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo; en el 80 - 90% en
niños < 28 semanas de EG.
Estudios seriados. Cada 5 - 10 días.
GRADOS (clasificación Papile):
I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos
lados.
II: Hemorragia subependimaria, rota en el ventrículo no dilatado (HIV).
III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular:
49
(a) Suave.
(b) Moderada.
(c) Severa.
IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP).
ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm;
sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm):
Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I):
√ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del
coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral.
√ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo
coroideo.
DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular, se afila
hacia el surco caudotalámico, nunca es anterior al agujero de Monro).
√ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central.
√ Resultado:
(a) Involución completa.
(b) Delgada cicatriz ecogénica.
(c) Quiste subependimario.
Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II).
√ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se
hace sonolucente en pocas semanas.
√ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales.
√ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er
ventrículo)
√ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del
plexo coroideo).
√Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco
subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico).
Hemorragia intraventricular extensa (Grado III).
√ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales.
√ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales, cavum septo pelúcido.
√ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica.
√ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis").
Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV)
Causa:
(a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente).
(b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente).
Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV, habitualmente lateral a las astas
frontales / en el lóbulo parietal, rara en el lóbulo occipital + tálamo.
√ Masa intraparenquimatosa homogénea, fuertemente ecogénica, con márgenes
irregulares.
√ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 - 14 días).
√ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 - 4 semanas)
√ La resolución completa en 8 - 10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste
porencefálico).
TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la
hemorragia, especialmente en la hemorragia subdural, hemorragia cerebral
parenquimatosa. Lesión de fosa posterior.
√ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa.
Cx:
(1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 - 70%).
50
¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la

hemorragia original!.
Causa:
(a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo
sanguíneo (en días), frecuentemente transitorio con resolución parcial / total.
(b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en
semanas); frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y
progresiva (50%).
√ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas
Momento de comienzo: A los 14 días (80%).
• Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral
prematuro.
√ Dilatación ventricular, que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad
de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior)
DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce
lentamente durante varias semanas).
(2) Formación de quistes.
(a) Cavitación de la hemorragia.
(b) Quiste subependimario unilocular.
(c) Quiste porencefálico unilocular.
(3) Retraso mental, parálisis cerebral.
(6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal).
Pronóstico:
(1) Grado I + II: Bueno, con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 - 18%).
(2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%; (diplejía espástica, cuadraparesia espástica,
retraso intelectual).
Hemorragia del Plexo Coroideo.
Afecta principalmente a niños a término.
Causa: Traumatismo del parto, asfixia, apnea, epilepsia
√ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia.
√ Nodularidad del plexo coroideo.
√ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP.
√ Asimetría izquierda - derecha > 5 mm.
√ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria.
Cx: Hemorragia intraventricular (25%).
Hemorragia Intracerebelosa.
Causa:
(a) Niños a término: Parto traumático, ventilación con presión positiva intermitente,
coagulopatía.
(b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30
semana de gestación.
Incidencia: 16 - 21% de las autopsias.
√ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia.
√ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los
cortes coronales).
√ No visualización / deformidad del 4º ventrículo.
√ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia
subaracnoidea.
Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal.
Hemorragia Intraventricular.
Etiología:
51
(a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en

múltiples sitios.
(b) Hemorragia en el plexo coroideo.
Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto
de Silvio, pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo, se colecciona en la cisterna
basilar de la fosa posterior.
• Epilepsia, distonía, obnubilación, acidosis intratable.
• Abultamiento de la fontanela anterior, caída del hematocrito, LCR hemorrágico /
proteinaceo.
√ La HIV habitualmente desaparece en 7 - 14 días.
Cx:
(1) Hemorragia intracerebral.
(2) Hidrocefalia.
Leucoencefalopatía Periventricular.
Leucomalacia Periventricular.
= LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño
prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca
profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (=
límites arteriales) entre la vascularización central y periférica.
Irrigación vascular:
(a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial
derivan de la ACM ± ACP ± ACA.
(b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de
las arterias coroideas ± arterias estriadas.
Incidencia: 7 - 22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas
de 6 días); en el 34% de los niños < 1500 gr; 59% de los niños que sobreviven mas de
una semana con ventilación asistida; solo el 28% se detectan por ecografía craneal.
Histo: Edema, necrosis de la sustancia blanca, desarrollo de quistes / disminución de la
mielina. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1.
Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una
muscular deficiente de las arteriolas, limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia +
hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica).
• "Parálisis cerebral" en el 6,5% de los niños < 1800 gr.
• Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la
corteza motora).
• Coreoatetosis, ataxia.
• ± Retraso mental.
• Sordera / alteración visual severa.
• Trastornos convulsivos.
Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de
los ventrículos laterales, afectando especialmente al centro semioval (asta frontal +
cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal).
ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) :
Cambios precoces (2 días - 2 semanas después del insulto inicial)
√ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico
periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales, gliosis de la sustancia
blanca, infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda).
√ Zonas bilaterales, frecuentemente asimétricas, ocasionalmente se extiende a la
corteza.
√ Infrecuentemente se acompaña de HIV.
Modificaciones tardías:
52
√ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (=

múltiples pequeños quistes periventriculares, nunca septados, en relación con los
ventrículos laterales, siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de
quistes).
√ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular
siempre en los trígonos, ocasionalmente afecta al centro semioval.
√ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del
cuerpo + trígono del ventrículo lateral).
√ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin
sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia)
√ Dilatación de la cisura interhemisférica.
TC (no es sensible en la fase precoz):
√ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua +
mielinización incompleta).
RM (no es sensible en la fase precoz):
√ Áreas hipointensas en T1.
√ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal.
√ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (=
degeneración de las fibras trascallosas).
Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV; La
LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal; la
LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%.
DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis), trastornos metabólicos,
isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína)
Infarto Hemorrágico Periventricular.
= Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca, habitualmente grande + asimétrico.
Incidencia: 15 - 25% de los niños con HIV.
Patogénesis:
(a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares
(80%).
(b) Leucomalacia isquémica periventricular.
Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión
venosa + trombosis + infarto.
Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos
ventriculares.
Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal.
• Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) /
cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes).
Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV
es más intensa; 67% unilateral; 33% bilateral, pero asimétrico.
Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal):
√ Ecodensidades triangulares en forma de abanico, unilaterales / bilaterales
asimétricas.
√ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte
anterior de la lesión).
√ Gran quiste único = Porencefalia.
√ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio.
Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm; en el 64% déficits
intelectuales importantes.
Encefalomalacia.
53
= Daño cerebral más extenso que en la LPV; puede incluir toda la sustancia blanca
subcortical + cortical.
Se asocia a:
(1) Asfixia neonatal.
(2) √ Vasoespasmo.
(3) Inflamación del SNC.
√ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa.
√ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras
normales.
√ Disminución de las pulsaciones vasculares.
√ Doppler trascraneal:
(a) Grupo I (bien pronóstico).
√ Perfil normal del flujo, velocidades normales, indice de resistencia normal.
(b) Grupo II (pronóstico reservado).
√ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de
resistencia.
(c) Grupo III (pronóstico desfavorable).
√ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica +
diastólica, + aumento del índice de resistencia
√ Agrandamiento ventricular + atrofia.
√ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes.
♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
Causas:
A. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%), (2) malformación AV (10%), (3) hemorragia
hipertensiva, (4) hemorragia tumoral, (5) infarto embólico hemorrágico, (6) discrasia
sanguínea, tratamiento anticoagulante, (7) eclampsia, (8) infección intracraneal, (9)
malformación vascular espinal, (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos
negativa; a veces recurrente).
B. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral:
(a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex.
(b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente)
Localización:
(a) Focal, en la zona de la contusión.
(b) Cisura interhemisférica, paralela a la hoz del cerebro.
(c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en
traumatismos).
TCSC (Precisión de detección: 60 - 90% dependiendo del momento del estudio; alta en los
4 - 5 días desde el inicio):
√ Aumento de la densidad en las cisternas basales, cisterna cerebelosa superior, cisura
de Silvio, surcos corticales, intraventricular, intracerebral.
√ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular
debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos, con rápido aclaramiento
después de varios días.
RM (relativamente insensible):
√ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda
(secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos
del muy largo T2 del LCR, efectos del flujo pulsátil del LCR).
√ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias
subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina)
Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea.
54
Cx:
(1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia
intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º
ventrículo.
(2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación
fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas.
(3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas, máximo entre 5 - 17
días, la cantidad de sangre es un factor pronóstico).
(4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral, hidrocefalia, infarto, edema cerebral).
♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL.
= Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado.
Localización: Hígado (60%), pulmón (25%), SNC (2%), subcortical.
√ Habitualmente quiste único hipodenso, grande, redondeado bien delimitado, de pared lisa.
√ Ausencia de edema circundante significativo; ausencia de refuerzo anular.
√ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica).
♦ HIDRANENCEFALIA.
= Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco
membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca
en la in-terna, relleno del LCR + debris necróticos.
Incidencia: 0,2% de las autopsias de niños.
Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por
toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia.
• Epilepsia; fracaso respiratorio; flaccidez generalizada.
• Descerebración con existencia vegetativa.
√ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia.
√ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso.
√ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto
inferomedial del lóbulo temporal, el aspecto inferior del lóbulo frontal, el lóbulo occipital).
√ Tronco encefálico habitualmente atrófico
√ Cerebelo casi siempre intacto.
√ Estructuras talámicas, hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas +
proyectadas dentro de la cavidad quística.
√ El tejido cerebral central puede ser asimétrico.
√ Plexos coroideos presentes.
√ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos, pueden estar desviados en la
afectación asimétrica, pueden estar incompletos ausentes.
Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría
intelectual con la derivación).
DDx:
(1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable).
(2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media).
(3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado).
HIDROCEFALIA.
= Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción, que da
lu-gar a un aumento de la presión intraventricular.
Fisiopatología:
A. Hiperproducción (raro).
B. Alteración de la absorción:
55
1. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular, cisterna magna, cisternas
basales, convexidad cerebral.
2. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales,
nervios espinales, adventicia de los vasos cerebrales.
Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión
intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de
los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de
LCR).
Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal:
A. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO:
√ Aumento del índice craneofacial.
√ Abultamiento de la fontanela anterior.
√ Diástasis de suturas.
√ Macrocefalia + protusión frontal.
√ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los
niños normales de 4 - 10 años de edad).
B. ADOLESCENTE / ADULTO:
√ Atrofia de la pared anterior del dorso selar.
√ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado.
√ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla.
√ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal.
√ Agrandamiento de la silla.
DDx: Silla osteoporótica (edad, exceso de hormonas esteroideas).
Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca:
√ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más
fiable).
√ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior
de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico.
√ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales.
√ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas
frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas).
√ Redondeamiento de la forma de las astas frontales.
√ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos
corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento
consiguiente de los surcos).
√ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR:
√ Hipodensidad periventricular.
√ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2, rodeando a los
Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro:
√ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa +
cuadrigémina, a través del tejido coroideo del trígono ventricular.
√ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. Lo
que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum
en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno.
√ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo, que se extiende dentro de la
cisterna supraselar.
Hidrocefalia Obstructiva.
= Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción.
Hidrocefalia Comunicante:
= HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular
56
secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio

subaracnoideo.
Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas.
Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado, alteración del flujo
del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades
aracnoideas.
Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente), carcinomatosis meníngea
(meduloblastoma, germinoma, leucemia, linfoma, adenocarcinoma), meningitis purulenta
/ tuberculosa, hematoma subdural, craneosinostosis, acondroplasia, síndrome de Hurler,
obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior), ausencia de granulaciones
de Pacchioni.
√ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales, 3º y frecuentemente 4º.
√ Dilatación de las cisternas subaracnoideas.
√ Surcos cerebrales normales / borrados.
√ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración
transependimaria de LCR).
√ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades.
√ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas.
Modificaciones tras la derivación correcta:
√ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos.
√ La bóveda craneal puede engrosarse.
Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada).
Hidrocefalia No Comunicante.
= HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema
ventricular, con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción.
Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con
rotura de la barrera LCR - cerebro, lo que da lugar a destrucción de la mielina +
compresión del mato cerebral (daño cerebral).
Localización:
(a) Obstrucción del ventrículo lateral.
Causas: Ependimoma, glioma intraventricular, meningioma.
(b) Obstrucción del agujero de Monro.
Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo, tuber, papiloma, meningioma, quiste /
glioma del septo pelúcido, membrana fibrosa (postinfección), astrocitoma de células
gigantes.
(c) Obstrucción del 3er ventrículo.
Causas: Gran adenoma hipofisario, teratoma, craneofaringioma, glioma del 3er
ventrículo, glioma hipotalámico.
(d) Estenosis del acueducto.
Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación
de Chiari), acueducto fenestrado, tumor mesencefálico / glándula pineal,
meningioma tentorial, posthemorragia / infección intraventricular.
(e) Obstrucción del 4º ventrículo.
Causas: Obstrucción congénita, síndrome de Dandy-Walker, inflamación (TB),
tumor en el 4º ventrículo (ependimoma), compresión extrínseca del 4º ventrículo
(astrocitoma, meduloblastoma, grandes tumores del APC, masas en fosa posterior),
4º ventrículo aislado / atrapado.
√ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a
la de las frontales).
√ Surcos corticales borrados.
√ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas
57
frontales).
√ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay
obstrucción.
Hidrocefalia No Obstructiva.
= Secundaria a rápida producción de LCR.
Causa: Papiloma del plexo coroideo.
√ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata.
√ Intensa captación del radio trazador en el papiloma.
√Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido.
Hidrocefalia Congénita.
= Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª - 4ª semana después de la
concepción.
Etiología:
(1) Estenosis del acueducto (43%).
(2) Hidrocefalia comunicante (38%).
(3) Síndrome de Dandy-Walker (13%).
(4) Otras lesiones anatómicas (6%).
(a) Factores genéticos: Espina bífida, estenosis del acueducto (recesiva ligada al
cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones), atresia congénita de los
agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker, rasgo autosómico
recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%), agenesia cerebelosa, cráneo en
trébol, trisomía 13 - 18.
(b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo, obliteración del
trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis, CMV, rubéola, toxoplasmosis),
proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler), malformación de Chiari, aneurisma
de la vena de Galeno, papiloma del plexo coroideo, intoxicación por vitamina A.
Incidencia: 0,3 - 1,8:1.000 embarazos.
Asociada a:
(a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso,
encefalocele, quiste aracnoideo, malformación arteriovenosa.
(b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 - 30% (en la
espina bífida hay hidrocefalia en el 80%), agenesia renal, riñón displásico multiquístico,
VSD, tetralogía de Fallot, agenesia anal, malrotación intestinal, labio / paladar hendido,
síndrome de Meckel, disgenesia gonadal, artrogriposis, sirenomielia.
(c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21, mosaicismo, traslocación
balanceada.
• Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina.
ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la
mayor parte de la bóveda craneal):
√ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes
medial + lateral del ventrículo lateral, estando el plexo coroideo del ventrículo declive
caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral.
√ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la
semana 16 de EM y el parto.
√ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre)
Porcentaje de recurrencia: < 4%.
Mortalidad:
(1) Muerte fetal en el 24%.
(2) Muerte neonatal en el 17%.
Pronóstico: Malo con:
58
(1) Malformaciones congénitas asociadas.

(2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia).
(3) Circunferencia cefálica > 50 cm.
(4) Ausencia de corteza (hidranencefalia).
(5) Grosor cortical < 10 mm.
Hidrocefalia Infantil.
• Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba, paresia del nervio abductor,
nistagmo, ptosis, disminución de la respuesta pupilar a la luz.
• Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las
fibras corticoespinales paracentrales
Etiología:
2. Estenosis del acueducto.
3. Malformación Chiari II.
Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child".
Estenosis del Acueducto.
Aneurisma de la Vena de Galeno.
Postinfecciosa.
Obstrucción de la Vena Cava Superior.
Malformación de Chiari.
Síndrome de Dandy-Walker.
Tumor.
Hemorragia.
Papiloma del plexo Coroideo.
Hidrocefalia a Presión Normal.
= NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos +
parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal.
Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia
intraventricular neonatal, hemorragia subaracnoidea espontánea, traumatismo
intracraneal, cirugía, carcinomatosis.
• Demencia, inestabilidad de la marcha, incontinencia.
Mnemotecnia: wacky, wobbly y wet.
√ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes.
√ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos.
√ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso.
√ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx:
circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada).
RM:
√ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de
la hidrocefalia a presión normal).
√ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR.
HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL.
Mnemotecnia: "PAM the FAM":
Aneurisma.
Meningitis.
Hemorragia (por traumatismo).
Acondroplasia.
59
♦ HIGROMA.
= Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 -
30 días de un traumatismo; frecuente en niños.
Causas:
(1) Hematoma subdural previo.
(2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario.
√ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo).
RM:
√ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico).
Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente.
♦ HIPOFISITIS LINFOIDE.
Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis.
Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo.
Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto.
• Cefaleas, pérdida de visión, incapacidad para lactar / volver a las reglas normales.
√ Hipófisis agrandada, reforzada homogéneamente.
Pronóstico: Regresión espontánea.
Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles)
♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA.

= PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB)
secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%), (b) descenso del flujo sanguíneo
cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%).
Etiología:
1. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS, obstrucción de los senos
durales, obstrucción de ambas venas yugulares internas.
2. MAV dural.
3. Postbiopsia cerebral con edema.
4. Endocrinopatías.
5. Hipervitaminosis A.
6. Hipocalcemia.
7. Disfunción menstrual, embarazo, menarquía, anticonceptivos.
8. Tratamiento medicamentoso.
Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad.
• Cefalea.
• Edema de papila.
• Presión elevada en la punción lumbar.
√ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados.
√ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo.
♦ HOLOPROSENCEFALIA.
= Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios
cerebrales), trasversal (telencéfalo, diencéfalo), horizontal (estructuras ópticas + olfatorias),
como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6
semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en
la línea media; la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula.
¡Nunca hay septo pelúcido!.
Incidencia: 1:16.000; H:M = 1:1.
A. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico.
60
B. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico.

C. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo.
Se asocia a: Polihidramnios (60%), anomalías renales + cardiacas; anomalías
cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18).
Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica:
1. Anoftalmia.
2. Microftalmia.
3. Aplasia hipofisaria.
4. Displasia olfatogenital.
5. Displasia septo-óptica.
DDx:
1. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente).
2. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal).
3. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal +
parietal).
4. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales
ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados).
Holoprosencefalia Alobar.
= Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide.
• Mínima actividad motora, pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva);
epilepsia.
• Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"):
1. Cara normal en el 17%.
2. Ciclopia (= órbita única en línea media); puede haber probóscide (= prominencia
carnosa supraorbitaria) + nariz ausente.
3. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de
estructuras nasales.
4. Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y
aplanada + ausencia del septo nasal.
5. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo.
6. Otras: Micrognatia, trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica), microftalmia,
microcefalia.
√ Tálamos fusionados.
√ Ausencia de: Septo pelúcido, 3er ventrículo, hoz del cerebro, cisura interhemisférica,
cuerpo calloso, fornix, tractos ópticos, bulbo olfatorio (= arrinencefalia), venas cerebrales
internas, senos sagitales rectos superior + inferior, vena de Galeno, tentorio, cisura de
Silvio, corteza opercular.
√ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni
occipitales.
√ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado
con el ventrículo único.
√ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza
cerebral desplazado rostralmente (plano coronal).
(a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste
dorsal.
(b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente.
(c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste
dorsal.
61
√ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales, situados anteriormente, en el

monoventrículo.
√ Mesencéfalo, tronco, cerebelo, estructuralmente normales.
√ Cerebelo en torta en el cráneo posterior.
√ Manto cerebral paquigírico.
√ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar.
Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto.
DDx: Hidrocefalia masiva, hidranencefalia.
Holoprosencefalia Semilobar.
= Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la
lí-nea media + comienzo de la separación sagital).
• Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido.
• Hipotelorismo.
• Retraso metal.
√ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas
temporales rudimentarias.
√ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor.
√ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados, lo
que da lugar a un 3er ventrículo pequeño.
√ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio.
√ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación
parcial de los lóbulos occipitales.
√ Formación incompleta del hipocampo.
Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta.
Holoprosencefalia Lobar.
= Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales.
¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!.
• Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo.
• Retraso mental moderado a severo, espasticidad, movimientos atetoides.
√ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales.
√ Moderada dilatación de los ventrículos laterales.
√ Colpocefalia.
√ Astas frontales no separadas, de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales)
debido a los lóbulos frontales displásicos.
√ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica.
√ Cuerpo calloso habitualmente presente.
√ Formación hipocámpica casi normal.
√ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados.
√ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas), lisencefalia (=
ausencia de circunvoluciones).
Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta.
♦ INFARTO CEREBRAL.
62
= Muerte celular cerebral.

Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce
microestasis distal; el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en
el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto; el
tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio; rápida aparición de
vasodilatación debida a la hipoxia, hipercapnia, acidosis tisular; relleno tardío + vaciamiento
de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa;
al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta
velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase
hiperemica = perfusión de lujo).
Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto, 55% para los ganglios
basales, 54% para la fosa posterior.
Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT.
Sensibilidad del CT:
- El día del ictus: 48%.
- 1 - 2 días después: 59%.
- 7 - 10 días después: 66%.
- 10 - 11 días después: 74%.
Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1.
(a) Supratentorial:
- Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%), ACP (10%), limítrofe entre la
ACM + ACA (7%), ACA (4%).
- Ganglios basales + cápsula interna (20%).
(b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%), cerebelo inferior (3%), protuberancia +
bulbo (2%).
AIT y DNIR.
√ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical, sin
refuerzo.
√ Las lesiones solo se detectan en el 14%, lesiones contralaterales presentes en el 14%
(el TC tiene un valor marginal).
Infarto Isquémico Hiperagudo.
Periodo de tiempo: < 12 horas.
TC:
√ Normal (10 - 60%).
√ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 - 50% de las
oclusiones agudas de la ACM).
√ Borramiento del núcleo lenticular (50 - 80% de las oclusiones de la ACM).
√ Embolo intraluminal calcificado (raro).
RM (más sensible que el TC):
√ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua
intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1).
MN:
Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los
pocos minutos del evento, mientras que tanto el TC como la RM son normales).
√ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases.
√ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido.
√ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la
captación durante la fase arterial + capilar, seguida de un auemnto de la capación
durante la fase venosa.
√ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión.
Infarto Isquémico Agudo.
63
(a) Subestadio I (12 - 24 horas).

TCSC:
√ Ganglios basales de baja densidad.
√ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca, por ejemplo signo de la "cinta insular" =
Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular.
√ Tenue borramiento de los surcos (8%).
TCCC:
√ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada.
RM (Rutinariamente positiva a las 4 - 6 horas del ictus):
√ Sutil estrechamiento de los surcos.
√ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa)
√ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión
cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación
colateral a través de anastomosis leptomeníngeas).
√ Sutil disminución de intensidad de señal en T1, elevada intensidad de señal en T2
(enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en
T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos).
(b) Subestadio II (1 - 7 días).
TCSC:
√ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular
(70%) debida al edema citotóxico + vasogénico.
√ Efecto masa (23 - 75%): Borramiento de surcos, herniación trastentorial,
desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos.
√ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 - 4 días (debido a la
fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del
coágulo intraluminal + reperfusión arterial).
TCCC:
√ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza.
RM:
√ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 - 3 días, refuerzo con el
gadolinio de los vasos que irrigan el infarto.
√ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 - 6 días, refuerzo con el gadolinio de
las meninges adyacentes al infarto.
Angio:
√ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto.
√ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados.
√ Drenaje venoso precoz.
√ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los
pequeños vasos debida al aumento local del pH.
Infarto Isquémico Subagudo.
Periodo de tiempo: 7 - 30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de
la necrosis por coagulación.
TCSC:
√ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente.
√ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%).
√ ± calcificación transitoria (especialmente en niños)
TCCC:
√ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica +
perfusión de lujo) durante 2 - 8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas).
√ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes.
RM:
64
Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la

barrera hematoencefálica).
√ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio.
¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto
subagudo y crónico!.
Infarto Isquémico Crónico.
Periodo de tiempo: > 30 días
Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas).
√ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS).
TCSC:
√ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular.
RM:
√ Región parcheada con aumento de intensidad en T2.
√ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica.
√ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la
lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos
que afectan a la corteza motora.
Infarto Hemorrágico:
Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea
normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la
isquemia cerebral reperfundida.
Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente; 20% de los infartos
cerebrales autopsiados
Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia.
Localización: Unión corticomedular.
TC:
√ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado.
RM:
√ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución =
Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda.
√ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo.
Infarto Lacunar.
= Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes
(arterias lenticuloestriados, talamoperforantes, perforantes pontinas).
Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro.
Predisposición: Pacientes hipertensos.
Incidencia: 20% de los infartos cerebrales.
Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared
vascular + estrechamiento luminal.
Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia >
cápsula interna.
√ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño
(mayoritariamente < 1 cm de diámetro).
√ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal).
√ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media, bien delimitados.
♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES.

= Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias
lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño).
Causas: (1) Embolismo, (2) hipoperfusión, (3) envenenamiento con monóxido de carbono,
65
(4) drogadicción, (5) vasculopatía (hipertensión, microvasculopatía, edad).

√ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado, putamen, globo pálido,
tálamo.
√ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico.
♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS.

Es la infección intrauterina más frecuente.
Incidencia: 0,4 - 2,3% de los recién nacidos vivos.
• Asintomática (90%).
• Pérdida de audición sensineural, corioretinitis, retraso mental, déficits neurológicos.
√ Retraso del crecimiento intrauterino.
√ Ascitis.
√ Hidrops.
@ SNC:
√ Calcificaciones periventriculares.
√ Dilatación ventricular.
√ Microcefalia.
♦ INIENCEFALIA.
= Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada, (2)
raquisquisis, (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno.
H:M = 1:4.
Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia, encefalocele, hidrocefalia, ciclopia,
ausencia de mandíbula, labio / paladar hendido, hernia diafragmática, onfalocele,
gastrosquisis, arteria umbilical única, CC, enfermedad renal poliquística, artrogriposis, pie
zambo.
√ Flexión dorsal de la cabeza.
√ Columna anormalmente corta + deformada.
Pronóstico: Casi uniformemente fatal.
DDx:
(1) Anencefalia.
(3) Mielomeningocele cervical.
♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA.

Gusano nematodo (Toxocara canis).
√ Pequeños nódulos calcificados, especialmente en los ganglios basales +
periventriculares.
DDx: Esclerosis tuberosa.
♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA.

= LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA.
Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con
traumatismo craneal severo (48%).
Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no
necesariamente con impacto directo sobre la cabeza.
Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades
dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca,
especialmente en la unión sustancia gris - blanca con desgarro axonal seguido de
degeneración walleriana.
Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica.
66
Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO), numerosas hemorragias

periventriculares.
• Severa alteración de la consciencia.
Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo):
(1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo
frontal + región periventricular del lóbulo temporal; ocasionalmente en los lóbulos parietal
+ occipital, cápsula interna + externa, corona radiada, pedúnculos cerebrales.
(2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio.
(3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia
superior; son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores.
√ Respeta la corteza.
√ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial.
TC:
√ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño >
1,5 cm).
RM (método más sensible):
√ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal
en T1 + aumento de la intensidad en T2.
Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión
intracraneal)
♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES.

= ENFERMEDAD DE KRABBE.
Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de
cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos.
Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos.
Edad: 3 - 6 meses.
• Inquietud + irritabilidad.
• Marcada espasticidad.
• Atrofia óptica.
• Hiperacusia.
√ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo, núcleo caudado, corona radiada.
√ Disminución de la densidad de la sustancia blanca.
√ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular.
Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida.
♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA.
= LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno
dismelienizante).
Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de
mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann.
Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3); en la adolescencia (1/3).
A. FORMA INFANTIL TARDÍA:
Edad: 2º año de vida.
• Trastorno de la marcha, estrabismo.
• Alteración del habla.
• Espasticidad + tremor.
• Deterioro intelectual.
Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo.
B. FORMA JUVENIL:
Edad: 5 - 7 años.
67
C. FORMA ADULTA:
• Síndrome mental orgánico.
• Signos progresivos corticoespinales, corticobulbares, cerebelosos, extrapiramidales.
√ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico.
TC:
√ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos
(especialmente centro oval y astas frontales).
√ Atrofia progresiva.
√ Ausencia de refuerzo.
RM:
√ Áreas de hipointensidad en T1, simétricas y progresivas.
√ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua).
Pronóstico: Muerte después de varios años.
♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME.
Rara, hereditaria, edad > 40 años.
• Función mental deteriorada.
√ Áreas confluentes de atenuación disminuida.
♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA.

= LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con
alteración del sistema inmunitario (leucemia, linfoma, SIDA, tuberculosis, sarcoidosis,
trasplante de órganos).
Etiología: Infección por virus, (probablemente papovavirus latentes = Virus JC).
Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización
+ edema.
Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados
(partículas virales en el núcleo), ausencia de inflamación perivenosa significativa.
• Déficits neurológicos progresivos, alteraciones visuales, demencia, ataxia, espasticidad.
• LCR normal.
Localización: Predilección por la región parietoccipital.
Zona: Sustancia blanca subcortical, extendiéndose centralmente.
√ AUSENCIA de refuerzo.
TC:
√ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con
bordes festoneados a lo largo de cortical.
√ Sin efecto masa.
RM:
√ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y
con distribución asimétrica.
√ Respeta la sustancia gris cortical.
Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses.
DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC.
♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA.
= ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune.
• Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión,
rubéola, varicela, virus de Ebstein-Barr, paperas, pertusis).
• Epilepsia, déficits neurológicos focales.
√ Anomalías multifocales en la sustancia blanca, ocasionalmente afectación de la sustancia
gris profunda.
68
√ Respeta la sustancia gris cortical.

√ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento.
Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 - 90%).
♦ LINFOMA.
A. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA =
LINFOMA HISTIOCÍTICO.
Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes, SIDA).
B. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO.
¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!.
¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!.
Pistas:
(1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios.
(2) Asociación con inmunosupresión.
(3) Respuesta a los esteroides.
Incidencia: 0,8 - 2% de todos los tumores intracraneales.
Pico de edad: 40 - 60 años.
Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%),
leptomeninges (30%), fosa posterior / tronco (10 - 20%), cuerpo calloso, sustancia blanca
periventricular, vermis cerebeloso, masa parenquimatosa (5%), no es infrecuente la
multicentricidad.
Extensión: Típicamente infiltrativa; puede cruzar límites anatómicos + línea media,
extensión leptomeníngea difusa, extensión subependimaria + atrapamiento ventricular.
√ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%).
¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!.
√ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 - 81%).
√ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos.
√ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de
baja densidad (menos frecuente).
√ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo.
√ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado.
√ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa.
√ Regresión espontánea (característica única).
RM:
√ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1.
√ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2.
√ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular.
Angio:
√ Avascular.
DDx:
(1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso,
puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización).
(2) Meningioma.
(3) Metástasis (primario conocido, en la unión sustancia gris - blanca).
(4) Absceso.
(5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
(6) Esclerosis múltiples.
(7) Infarto subagudo.
(8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples).
LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL.
(a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero
69
intervertebral.
(b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente).
(c) Afectación directa del SNC (raro).
LEUCEMIA.
El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda.
√ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%).
√ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea).
Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 - 5 meses.
♦ LIPOMA.
= Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una
diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre, aracnoides,
capa meníngea interna de la duramadre).
Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales.
Edad: Presentación en la infancia / adultos.
Se asocia a anomalías congénitas:
(a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 - 80%).
(b) En localización posterior (< 33%).
• Asintomático (50%).
Localización: Región cuadrigémina, lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso
(25 - 50%), tuber cinereum, cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC /
cerebelobulbar.
TC:
√ Masa bien delimitada con densidad CT de - 100 UH.
√ Ocasionalmente, borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso).
√ No se refuerza.
RM:
√ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO).
Lipoma del Cuerpo Calloso.
= Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como
consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo
durante el proceso de neurulación.
Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales.
Se asocia a:
(1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre).
(2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele.
(3) Lipoma cutáneo frontal.
• Sintomático en el 50%:
• Trastornos epilépticos, retraso mental, demencia.
• Labilidad emocional, cefaleas.
• Hemiplejía.
Placa simple:
√ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa.
TC:
√ Área de marcada hipodensidad, inmediatamente superior a los ventrículos laterales
con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica.
√ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente).
RM:
√ Masa hiperintensa en T1, en la línea media + posterior al cuerpo calloso.
√ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma.
√ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa.
70
DDx: Dermoide (más denso, extraaxial), teratoma.
♦ LISENCEFALIA.
= "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA - PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías
de la migración neuronal; enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical
anormal.
Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral.
Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas.
Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada, con solo cuatro capas corticales I,
III, VI y VI (en lugar de seis).
(a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia, hidrocefalia, agenesia del cuerpo
calloso, tálamo hipoplásico.
(b) Micromelia, pie zambo, polidactilia, camptodactilia, sindactilia, atresia duodenal,
micrognatia, onfalocele, hepatoesplenomegalia, malformaciones cardiacas + renales.
• Microcefalia
• Retraso mental severo.
• Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales.
• Epilepsia precoz refractaria al tratamiento.
√ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca.
√Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas, poco
profundas y orientadas verticalmente.
√ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un
feto < de 23 semanas de EG).
√ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos).
√ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso.
√ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales +
corticobulbares).
√ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales).
√ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido
(CARACTERÍSTICA).
Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad.
DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un
paquigiria en TC y RM, mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio, el hallazgo
diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente
gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica.
♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
= Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales, dilatadas y tortuosas
+ venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación
de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia.
Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente.
Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica, pequeña
cantidad de muscular); parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos
Edad: 80% al final de la 4ª década; 20 % < 20 años.
• Cefalea, epilepsia (no focal en el 40%), deterioro mental.
• Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%).
• Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%).
Localización:
(a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular >
71
intraventricular > lóbulo occipital.

(b) Infratentorial (10%).
Aporte vascular:
(a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales; en el 50% de
las infratentoriales.
(b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales.
√ AUSENCIA de efecto masa.
Placa de cráneo:
√ Calcificaciones moteadas / anulares (15 - 30%).
√ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV.
√ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias
nutricias + venas de drenaje) en el 27%.
TCSC:
√ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje.
√ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones.
√ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa.
√ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia.
√ No visualizada (10%).
TCCC:
√ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos).
√ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas.
√ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV.
√ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre).
√ Shunt rápido.
√ Cubierta aracnoidea engrosada.
√ Cerebro adyacente atrófico.
RM:
√ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo).
Angio:
√ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de
gusanos"), shunt arteriovenoso.
√ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena.
√ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis).
Cx:
(1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión /
aneurisma roto (5%).
(2) Infarto.
Pronóstico: 10% de mortalidad; 30% de morbilidad; riesgo anual de sangrado del 2 - 3%,
aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º
sangrado.
Síndrome de Wyburn-Mason.
= Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el
tracto óptico (nervio óptico, tálamo, cuerpos geniculados, corteza calcarina).
Puede asociarse a MAV de la fosa posterior, cuello, mandíbula / maxilar. Presente en la
infancia.
♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI.
Malformación de Chiari I (Adultos).
= Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia
amigdalar cerebelosa; frecuente anomalía aislada del cerebro, con escasas
consecuencias sin anomalías supratentoriales.
72
Se asocia a:
(1) Siringohidromielia (20 - 30%).
(2) Hidrocefalia (25- 44%).
(3) Impresión basilar (25%).
(4) Occipitalización de C1 (10%).
(5) Anomalía de Klippel-Feil (10%).
(6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%).
• Ectopia cerebelosa benigna; < 3 mm, sin consecuencias clínicas; 3 - 5 mm, de
importancia incierta; > 5 mm, probables síntomas clínicos.
• Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia /
siringomielia).
• Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las
extremidades inferiores en adultos.
√ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los
lóbulos cerebelosos inferiores, 5 mm por debajo del nivel del agujero magno.
√ Amígdalas afiladas / triangulares.
√ Obliteración de la cisterna magna.
√ Elongación del 4º ventrículo, que permanece en su posición normal.
√ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior.
Malformación Chiari II (infancia)
= MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas
frecuente y grave, secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al
cerebro posterior, columna, mesodermo.
La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior:
(1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo.
(2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico.
(3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno.
Se asocia a:
(a) Anomalías espinales:
(1) Mielomeningocele lumbar (> 95%).
(2) Siringohidromielia.
(b) Anomalías supratentoriales:
(1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 - 85%).
(2) Hidrocefalia obstructiva (50 - 98%), tras el cierre del mielomeningocele.
(3) Ausencia de septo pelúcido (40%).
(6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal;
polimicrogiria = cortical histológicamente anormal).
¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!.
• Recién nacido: Distrés respiratorio, episodios apneicos, bradicardia, alteración de la
deglución, reflejos de abrazo anormales, retrocollis, espasticidad de extremidades
superiores.
• Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores.
Placa de cráneo:
√ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% =
Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad.
√ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión
del cerebelo) en el 70 - 90%, que da lugar a acortamiento de la ACI.
√ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a
remodelación en el 75%.
√ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%).
@ Supratentorial:
73
√ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional, pero probablemente permeable); puede

no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%).
√ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo
de los lóbulos occipitales.
√ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 - 90%)
√ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales =
Astas frontales afiladas inferiormente, con ángulo superolateral romo secundario a la
marcada impresión por el núcleo caudado agrandado.
√ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una
gran masa intermedia.
√ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz
en hasta el 100%).
√ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias.
√ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%).
√ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones, cercanamente espaciadas en el
aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%).
@ Cerebelo:
√ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno
(90%), dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo.
√ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano
sagital), secundario a la severa degeneración.
√ 4º ventrículo elongado, obliterado, orientado verticalmente, con estrechamiento del
diámetro AP, saliendo por debajo del agujero magno (40%).
√ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al
rededor del tronco encefálico.
√ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero
magno (95%).
√ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico, afilada
posteriormente y que invade el cerebelo.
√ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la
circunvolución cingular).
√ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la
incisura tentorial.
√ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico,
afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales).
√ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación
temporoparietal.
√ Orientación vertical del seno recto acortado.
@ Médula espinal:
√ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical.
√ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal
(hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados.
√ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico +
columna cervical superior (40%).
√ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia.
√ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida.
√ Siringohidromielia.
√ Cono medular de situación baja, por debajo de L2, frecuentemente anclado.
ECO-OB:
√ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior
+ obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior.
74
Malformación Chiari III.

Anomalía rara, más severa; probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari
tipos I y II
√ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto.
Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia.
Malformación Chiari IV.
Anomalía extraordinariamente rara, probablemente incluida de forma errónea como tipo
de malformación de Chiari.
√ Agenesia cerebelosa.
√ Hipoplasia de la protuberancia.
√ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo.
♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER.
= Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi, (2) dis /
agenesia del vermis cerebeloso, (3) dilatación quística del 4º ventrículo, que llena casi por
completo la fosa posterior.
Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área
membranácea a los plexos coroideos en desarrollo; originalmente se propuso como una
atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial), cosa poco
probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes.
Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas.
Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso, recubierto de epéndimo,
con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO).
Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%)
(1) Disgenesia del cuerpo calloso (20- 25%); lipoma del cuerpo calloso.
(2) Holoprosencefalia (25%).
(3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución
cingular) (25%).
(4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%).
(5) Malformación del núcleo olivar inferior.
(6) Hamartoma del tuber cinereum.
(7) Siringomielia.
(8) Paladar hendido.
(9) Encefalocele occipital (< 5%).
- Otras anomalías del SNC:
(1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 - 10%).
(2) Esquisencefalia.
(3) Meningocele lumbosacro.
- Anomalías fuera del SNC (25%)
(1) Polidactilia, sindactilia.
(3) Síndrome de Cornelia de Lange.
(4) Paladar hendido.
(5) Angioma facial.
(6) Anomalías cardiacas.
Placa de cráneo:
√ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia.
√ Sutura lambdoidea diastásica.
√ Fosa posterior expandida, desproporcionadamente grande.
√ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo =
Inversión tórculo - lamboidea.
75
TC / ECO / RM:
√ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%); parcial (75%).
√ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente.
√ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados.
√ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos.
√ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo
del techo del 4º ventrículo.
√ Inserción elevada del tentorio.
√ Tras la derivación, hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto.
√ Ausencia de hoz del cerebelo.
√ Festoneamiento de las pirámides petrosas.
√ Ventriculomegalia (en el 72%, comunicación abierta con el 3er ventrículo; en el 39%, 4º
ventrículo permeable; en el 28%, estenosis del acueducto; en el 11%, obstrucción
incisural); presente prenatalmente en el 30%, a los 3 meses en el 75%.
√ Desplazamiento anterior de la protuberancia.
Angio:
√ Posición alta del seno transverso.
√ Vena mayor de Galeno elevada.
√ Vasos cerebrales posteriores elevados.
√ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las
arterias cerebrales posteriores.
√ PICA ausente / pequeña, con bucle tonsilar elevado.
Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura".
Pronóstico: Muerte fetal en el 66%; mortalidad del 22 - 50% durante el 1er año de vida.
DDx:
(1) Quiste extraaxial de fosa posterior.
(2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal, agujeros permeables, vermis intacto).
(3) 4º ventrículo aislado.
(4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada, cisterna
mag-na agrandada, vermis intacto, 4º ventrículo normal).
(5) Porencefalia.
VARIANTE DANDY-WALKER.
Caracterizada por:
(1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a
comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna.
(2) Ausencia de disgenesia cerebelosa.
(3) Dilatación quística del 4º ventrículo.
(4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior.
Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker, constituye 1/3 de todas las
malformaciones de fosa posterior.
Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo.
Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%), malformación
circunvolucional cerebral (21%), heterotopia, holoprosencefalia (10%), quiste diencefálico
(10%), meningoencefalocele de fosa posterior (10%).
Otras anomalías asociadas: Polidactilia; anomalías renales, cardiacas, faciales; cariotipo
anormal (29%).
√ 4º ventrículo menor + mejor formado.
√ Quiste retrocerebeloso menor.
√ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a
través de un agujero de Magendie permeable.
√ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual.
76
ECO-OB:
√ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis.
COMPLEJO DE DANDY-WALKER.
= Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de
Dandy-Walker + megacisterna magna, caracterizadas por una disgenesia parcial /
completa del vermis cerebeloso.
Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades.
Asociado a:
A. Síndromes congénitos hereditarios:
- Autosómicos recesivos:
3. Síndrome de Walker-Warburg.
- Autosómicos dominantes:
1. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X.
2. Síndrome Aicardi.
B. Cariotipo anormal:
1. Duplicación de los cromosomas 5p, 8p, 8q.
2. Trisomías 9, 13, 18.
C. Infección:
1. Virus: CMV, rubéola.
2. Protozoos: Toxoplasmosis.
D. Teratógenos: Alcohol, warfarina sódica.
E. Multifactorial.
PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER.
= Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre.
√ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal.
♦ MEDULOBLASTOMA.
La mas maligna de las neoplasias infratentoriales; la neoplasia de fosa posterior más
frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso).
Incidencia: 15 - 20% de los tumores intracraneales pediátricos; 30 - 40% de todas las
neoplasias de fosa posterior en niños, 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales.
Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo).
Histo: Células completamente indiferenciadas (50%), variedad desmoplásica (25%),
diferenciación glial / neuronal (25%)
Edad: 40% en los 5 primeros años de vida, 75% en la 1ª década, entre 5 - 14 años (2/3);
entre 15 - 35 años (1/3); H:M = 2- 4:1.
• Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas, vómitos, cefaleas,
aumento del tamaño de la cabeza, ataxia.
Área:
(a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%).
(b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada).
Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro.
√ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas.
√ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 - 95%).
√ Desviación invaginación del 4º ventrículo.
√ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más
frecuente en adultos).
√ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior, ocasionalmente a la cisterna
del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka.
77
√ Edema circundante suave / moderado.

CT:
Hallazgos clásicos (53%):
√ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%).
√ Refuerzo homogéneo, rápido e intenso (90%), debido al habitualmente tumor sólido.
Hallazgos atípicos:
√ Áreas necróticas / quísticas (10 - 16%) con ausencia de refuerzo.
√ Calcificaciones (13%).
√ Hemorragia (3%).
√ Extensión supratentorial.
RM:
√ Hipointenso / mixto en T1.
√ Hipo / iso / hiperintenso en T2.
√ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio, con borde hipointenso.
√ Folias cerebelosas borrosas.
Cx:
(1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 - 100%) a través del LCR a la médula
espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%), convexidad cerebral, cisura
de Silvio, cisterna supraselar, retrógradas en los ventrículos laterales + 3º
. √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor.
(2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial, ganglios linfáticos).
Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible).
DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma; astrocitoma.
DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma, meningioma, neurinoma acústico.
♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL.
= Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos
en la migración neuronal
• Epilepsia intratable a temprana edad, hemiplejía.
• Retraso del desarrollo.
√ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo.
√ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado.
√ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral, afilada anterolateralmente.
√ Defectos de la migración neuronal:
√ Polimicrogiria.
√ Paquigiria.
√ Heterotopia de la sustancia gris.
√ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC;
prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM.
Rx: Resección hemisférica completa / parcial.
♦ MENINGIOMA.
Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente; 15 - 18% de todos los tumores intracraneales
en adultos; 1 - 2% de los tumores cerebrales primarios en niños; 33% de todas las
neoplasias intracraneales incidentales.
Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas
("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas
en los grandes senos durales, en las pequeñas venas, a lo largo de los manguitos de las
raíces de los pares craneales + nervios espinales, plexos coroideos).
Clasificación histológica:
- Patrón de comportamiento benigno:
78
(a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno +
bandas de fibrina.
(b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales +
fibroblásticas.
- Aspecto agresivo en los estudios de imagen:
(c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente
agrupadas con bordes mal definidos.
(d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma
originado en los pericitos vasculares.
Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 - 70 años); raro < 20 años (en niños > 50% son
malignos, H > M); H:M = 1:2 a 1:4..
Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas múltiples, aparición en la infancia).
¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo
2!.
TIPOS:
(a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con
invaginación del cerebro; base plana; en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de
la convexidad.
(b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente, especialmente a
lo largo de la base del cráneo, difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que
reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget, osteomielitis crónica,
displasia fibrosa, metástasis).
(c) Meningioma multicéntrico (2- 9%):16 % en las series autópsicas; tendencia a
localizarse en un hemicráneo; debuta clínicamente en una fase más precoz, global / mixto;
es excepcional la extensión por el LCR; en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2.
Localización:
(a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 - 34%).
(b) Parasagital = Hemisferio medial (18 - 22%).
- Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior, habitualmente se
extiende a ambos lados.
(c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 - 25%)
(d) Frontobasal (10%)
(e) Fosa posterior (9 - 15%):
- Convexidad cerebelosa (5%).
- Tentorio (2 - 4%).
- Ángulo pontocerebeloso (2 - 4%).
- Clivus (< 1%).
(f) Columna (12%).
Localización atípica:
(a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%).
(b) Vaina del nervio óptico (< 2%).
(c) Intraventricular (2 - 5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D),15% en el 3º, 5% en el
4º; por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo.
¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!.
(d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico, tabla externa del cráneo, cuero
cabelludo, senos paranasales, parótida, espacio parafaríngeo, mediastino, pulmón,
suprarrenal.
Placa simple:
√ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis, enóstosis,
esclerosis).
¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!.
79
√ Abombamiento de los senos paranasales (etmoidal, esfenoidal) ± esclerosis (=

pneumoseno dilatante).
√ Surcos meníngeos dilatados (si se localiza en la bóveda), agujeros espinosos dilatados.
√ Calcificación (= cuerpos psamomatosos).
TC:
√ Masa bien definida con margenes lisos bien definidos y crecimiento lento..
√ Amplia inserción en la duramadre adyacente.
√ "Comba" cortical del cerebro subyacente.
√ Lesión iso / hiperdensa en el TCSC (calcificaciones psamomatosas).
√ Calcificación con patrón circular / radial (20%) (DDx: osteoma).
√ "Meningioma intraóseo" = Penetración del hueso con componente de tejidos blandos
intra y extracerebrales (DDx: displasia fibrosa).
√ Hiperostosis del hueso adyacente (18%).
√ Refuerzo intenso y uniforme en el TCCC (ausencia de barrera hematoencefálica).
√ Mínimo edema peritumoral (en hasta el 75%): NO hay correlación entre el tamaño del
tumor + cantidad de edema (DDx: lesión intraaxial).
√ Componentes quísticos: Grandes en el 2%, pequeños en el 15%.
RM: (Porcentaje de detección del 100% con gadolinio).
√ Hipo / isointenso en T1 + iso / hiperintenso en T2 (la intensidad depende de la cantidad
de celularidad y elementos colágenos). .
√ Textura homo / heterogénea (vascularización tumoral, modificaciones quísticas,
calcificaciones).
√ Desplazamiento arqueado de la sustancia blanca + borramiento cortical.
√ Interfase tumor-cerebro de vasos de baja intensidad + elevada intensidad
cerebroespinal en T2.
√ Refuerzo de contraste durante 3 - 60 minutos en T1 de hasta el 148% del parénquima
cerebral.
√ Signo de la "cola" dural = Área curvilínea acintada y reforzada que se extiende desde la
masa tumoral a lo largo de la superficie dural en el 60% de los estudios (= infiltración
tumoral dural / hipervascularidad reactiva / modificaciones hiperplásicas reactivas).
Angio:
√ Fenómeno de "la suegra" (visible precozmente y permanece posteriormente hasta la
fase venosa)
√ Patrón de vascularización tumoral en "sol naciente" / rueda de carro con tinción
hipervascular brumosa.
√ Drenaje venoso precoz (raro: quizá en el meningioma angioblástico).
√ El meningioma en placa está poco vascularizado.
Irrigación vascular:
A. Arteria carótida externa (casi siempre):
1. Bóveda: Arteria meníngea media.
2. Plano + tubérculo esfenoidal: Rama recurrente meníngea de la a. oftálmica.
3. Tentorio: Rama meníngea del tronco meningohipofisario de la ACI.
4. Clivus + fosa posterior: Arteria vertebral / a. faríngea ascendente.
5. Hoz: Parcialmente por la a. meníngea media + otras.
B. Arteria carótida interna (raro):
1. Intraventricular: Vasos coroideos.
Cx: Invasión local de los senos venosos.
MENINGIOMA ATÍPICO (15%).
1. Área de baja atenuación por necrosis, hemorragia antigua, formación de quiste, grasa
(DDx: glioma maligno, metástasis).
(a) Meningioma Quístico (14%): Quiste intratumoral, central / excéntrico (necrosis,
80
degeneración quística, quiste extratumoral (quiste aracnoideo reactivo)(DDx: glioma

quístico / necrótico).
(b) Meningioma Lipoblástico (5%): Modificación metaplásica de las células
meningoteliales a adipocitos.
2. Refuerzo heterogéneo / anular (secundario al infarto tumoral / necrosis en las variantes
histológicas agresivas / verdadera formación de un quiste por acumulación benigna de
liquido.
3. Morfología "en placa".
4. Forma de "coma" = Combinación de componente semilunar limitado por la superficie
dural + componente esférico creciendo mas allá del margen dural.
5. Transformación sarcomatosa con extensión sobre el hemisferio + invasión del
parénquima cerebral (aporte leptomeníngeo).
6. Hemangiopericitoma Meníngeo:
√ Contorno multilobulado.
√ Base dural estrecha / forma de "seta".
√ Erosión ósea.
√ Edema peritumoral prominente.
√ Múltiples vasos nutricios irregulares en la angiografía.
Meningioma del Ala de Esfenoides.
1. Meningioma hiperostósico en placa.
• Exoftalmos unilateral, no doloroso, lentamente progresivo
• Insensibilidad en la distribución de los pares craneales V1 + V2.
• Cefaleas, epilepsia.
2. Meningioma originado en el tercio medio de la cresta esfenoidal.
• Cefaleas, epilepsia.
√ Compresión de la región frontal + lóbulos temporales.
3. Meningioma originado en las apófisis clinoides.
√ Englobamiento de la arteria carótida + arteria cerebral media.
√ Compresión del nervio óptico + quiasma.
4. Meningioma del plano esfenoidal.
√ Crecimiento subfrontal + posterior en la silla turca y clivus.
√ Abombamiento hiperostósico del plano esfenoidal.
Meningioma Supraselar.
Incidencia: 10% de todos los meningiomas intracraneales.
Origen: En la dura + aracnoides a lo largo del tubérculo selar / clinoides / diafragma selar /
seno cavernoso, con extensión secundaria en la silla; NO desde dentro de la fosa
hipofisaria.
• Disfunción hipotálamo / hipofisaria (rara).
√ Hiperostosis irregular = Abombamiento adyacente al seno (CARACTERÍSTICO de los
meningiomas del plano esfenoidal / tubérculo selar).
√ Pneumatosis esfenoidal = Aumento de la neumatización del esfenoides en el área de las
clinoides anteriores + dorso selar (DDx: variante normal).
√ Amplia base de inserción.
√ Refuerzo intenso y homogéneo (puede ser imposible de distinguir en CT de un
aneurisma carotideo supraclinoideo).
√ Irrigación: Ramas etmoidales posteriores de la arteria oftálmica, ramas del tronco
meningohipofisario.
RM:
√ Gran masa isointensa con la sustancia gris en T1 + T2.
√ Hipófisis aplanada e hiperintensa en el suelo de la silla.
81
√ Llamativo refuerzo homogéneo en T1.

DDx: Metástasis, glioma, linfoma.
♦ MENINGITIS.
1. Paquimeningitis = Afectación de la duramadre.
2. Leptomeningitis = Afectación de la piamadre / aracnoides (mas frecuente).
• Cefaleas, rigidez de nuca.
• Confusión, desorientación.
• Análisis de LCR positivos.
PAPEL DEL CT Y LA RM:
(1) Excluir absceso parenquimatoso, ventriculitis, empiema localizado.
(2) Evaluar los senos paranasales / hueso temporal como origen de la infección.
(3) Controlar las complicaciones: Hidrocefalia, derrame subdural, infarto.
Meningitis Purulenta.
Causa: Otitis media / sinusitis.
Organismos:
(a) Adultos: Meningococo, estreptococo pneumoniae, haemophillus influenzae, neisseria
meningitidis, estafilococo dorado.
(b) Niños: Escherichia coli, citrobacter, estreptococos betahemolíticos.
TCSC:
√ Frecuentemente normal.
√ Aumento de densidad en el espacio subaracnoideo (aumento de la vascularización)
(especialmente en niños).
√ Ventrículos pequeños secundarios al edema cerebral difuso.
TCCC:
√ Marcado refuerzo meníngeo curvilíneo sobre el cerebro (lóbulos frontal + parietal), y
ci-suras interhemisférica + silviana.
√ Obliteración de las cisternas basales con refuerzo (frecuente).
RM: (la modalidad más sensible).
√ Placas hiperintensas en T2.
√ Refuerzo leptomeníngeo con Gadolinio.
Cx:
(1) Cerebritis.
(2) Ventriculitis = Ependimitis (secundaria a la extensión retrógrada).
(3) Atrofia cerebral.
(4) Infarto cerebral (arteritis, trombosis venosa).
(5) Derrame subdural [derrame subdural estéril secundario a meningitis por H. Influenza
(en niños) puede dar lugar a un empiema].
(6) Hidrocefalia (debris celulares bloqueando el agujero de Monro, acueducto, salida del
4º ventrículo / septos intraventriculares / adherencias aracnoideas).
(7) Afectación de pares craneales.
Pronóstico:
El edema cerebral + infarto predicen un mal resultado.
La dilatación ventricular + espacio subaracnoideo + derrames subdurales no tienen
valor predictivo.
Mortalidad: 10% (5ª causa mas frecuente de muerte en niños entre 1 y 4 años).
DDx: Carcinomatosis meníngea.
Meningitis Granulomatosa.
Histo: Exudado espeso, inflamación perivascular, tejido de granulación + fibrosis reactiva.
(1) Meningitis tuberculosa = Meningitis basal: Forma parte de una tuberculosis miliar
generalizada; en bebés + niños pequeños.
82
(2) Sarcoidosis, puede asociarse a masas intracerebrales única / múltiples.

(3) Meningitis por hongos: Cripococosis, candidiasis, coccidioidomicosis (endémica),
blastomicosis, mucormicosis (diabéticos), nocardiosis, actinomicosis (bajo tratamiento
estroideo crónico).
• Proceso agudo que pone en peligro la vida / enfermedad crónica indolente..
Puede asociarse a: Cerebritis, formación de abscesos.
√ Hidrocefalia.
TC:
√ Obliteración de las cisternas basales, cisuras de Silvio, cisterna supraselar (cisternas
isodensas secundarias al relleno con debris).
√ Intenso refuerzo de las circunvoluciones + espacios subaracnoideos afectados.
√ Calcificación de las meninges.
√ Disminución de la atenuación de la sustancia blanca.
RM:
√ Elevada intensidad de señal de las cisternas basales en T2.
√ Refuerzo con gadolinio.
Cx:
(1) Hidrocefalia (obliteración de las cisternas basales; bloqueo del flujo + absorción de
LCR).
(2) Infarto (debido a arteritis).
♦ METÁSTASIS CEREBRALES.
Incidencia: 14 - 37% de todos los tumores intracraneales.
Seis tumores constituyen el 90% de las metástasis cerebrales:
1. Carcinoma bronquial (47%): RARAMENTE carcinoma de células escamosas.
2. Carcinoma de mama (17%).
3. Tumores del tracto GI (15%): Colon, recto.
4. Hipernefroma (10%).
5. Melanoma (8%).
6. Coriocarcinoma.
En la infancia:
1. Leucemia / linfoma.
2. Neuroblastoma
¡Las metástasis cerebrales de sarcomas son extraordinariamente raras!.
Localización:
(a) Unión corticomedular del cerebro (lo más característico).
(b) Espacio subaracnoideo = Meningitis carcinomatosa (15%).
(c) Extensión subependimaria (frecuente en el carcinoma de mama).
(d) Cráneo (5%).
METÁSTASIS HEMORRÁGICAS (3 - 4%):
1. Melanoma maligno.
2. Coriocarcinoma.
3. Carcinoma pulmonar oat cell.
4. Carcinoma de células renales.
5. Carcinoma tiroideo.
√ Hiperdensas sin contraste.
√ Hipervasculares con contraste.
Mnemotecnia: "MATCH":
Melanoma.
Carcinoma pulmonar Anaplásico.
Carcinoma de Tiroides.
83
Coriocarcinoma.
Hipernefroma.
METÁSTASIS QUÍSTICAS:
1. Carcinoma pulmonar de células escamosas.
2. Adenocarcinoma pulmonar.
METÁSTASIS CALCIFICADAS:
1. Neoplasias productoras de mucina.
2. Sarcomas formadores de cartílago / hueso.
3. Efecto de radioquimioterapia
Presentación:
- Lesiones múltiples (2/3); lesión única (1/3).
- Hemisferios cerebrales (57%), cerebelo (29%), tronco (32%).
- Son frecuentes los depósitos nodulares en la duramadre.
√ Múltiples lesiones de diferentes tamaños y localizaciones.
√ El edema circundante habitualmente supera el volumen tumoral.
TC:
√ Refuerzo sólido de los tumores pequeños / anular de los grandes.
RM: La mayor sensibilidad se obtiene mediante la combinación de T2 + T1 con contraste.
√ Masa hipointensa, relacionada con el edema, en T2.
√ Hipointensidad mas pronunciada en el melanoma + adenocarcinomas mucinosos (efecto
paramagnético).
√ Refuerzo homogéneo / anular / nodular mixto tras el Gd-DTPA; frecuentemente en la
re-gión de edema se identifican mas de un foco metastásico
√ Refuerzo asimétrico de la dura con extensión dural.
√ Refuerzo leptomeníngeo (por ejemplo en el ependimoma metastásico).
♦ MICROANGIOPATÍA MINERALIZANTE.
= LEUCOENCEFALOPATÍA INDUCIDA POR RADIACIÓN = Secuelas de la radioterapia
combinada con el tratamiento con metotrexate en la leucemia.
• 85% sin déficits neurológicos.
CT:
√ Calcificaciones reticulares delgadas / serradas lineales cerca de la unión corticomedular,
especialmente en los lóbulos frontal + parietal posterior y en los ganglios basales.
√ Zonas simétricas de baja atenuación en la sustancia blanca, cerca del área
corticomedular.
RM:
√ Distribución periventricular difusa confluente extendiéndose periféricamente con un
borde irregular festoneado.
♦ MICROCEFALIA.
= Síndrome clínico caracterizado por una circunferencia craneal menor que el rango normal.
Incidencia: 1,6:1.000 o 1:6.200 - 1:8500 nacimientos.
Etiología:
(1) Infección intrauterina no diagnosticada (toxoplasmosis, rubéola, CMV, herpes, sífilis),
agentes tóxicos, hipoxia, radiación, fenilcetonuria materna.
(2) Craniosinostosis prematura.
(3) Anomalías cromosómicas (trisomias 13, 18,21).
(4) Síndrome de Meckel-Gruber.
Se asocia frecuentemente a: Microencefalia, macrogiria, paquigiria, atrofia de los ganglios
basales, disminución de la arborización dendrítica, holoprosencefalia.
√ Discrepancia CA:CC.
84
√ Circunferencia cefálica < 3 S.D. por debajo de la media.

√ Inclinación antropomórfica de la frente.
√ Dilatación de los ventrículos laterales.
√ Mal crecimiento del cráneo fetal.
√ El contenido intracraneal puede nos ser visible (raro)
Pronóstico: Normal / severo retraso mental (dependiendo del grado de microcefalia).
♦ NEURINOMA.
Incidencia: 8% de todos los tumores intracraneales.
• Crecimiento lento.
• No doloroso.
Neurinoma Acústico.
= SCHWANNOMA VESTIBULAR = SCHWANNOMA ACÚSTICO = NEURILEMOMA = 5
-7% de todos los tumores intracraneales; 85% de todos los neurinomas intracraneales;
80% de los tumores del ángulo pontocerebeloso.
Edad:
(a) Tumor esporádico: 30 - 60 años; H:M = 1:2.
(b) Neurofibromatosis tipo 2: 2ª década.
Histo: Neoplasia encapsulada compuesta por proliferación de células de Schwann
fusiformes con:
(a) Regiones densas muy celulares (Antoni A) con reticulina + colágeno.
(b) Áreas laxas con células ampliamente separadas (Antoni B) en una matriz reticular
mixoide.
Frecuentes cambios degenerativos con formación de quistes , hallazgos vasculares,
células espumosas cargadas de lípidos
Asociado a: Neurofibromatosis central
¡El schwannoma se asocia a neurofibromatosis tipo 2 en el 5 - 25%!.
¡Los schwannomas acústicos bilaterales permiten el diagnóstico de presunción de
neurofibromatosis tipo 2!.
• Larga historia de pérdida progresiva de audición neurosensorial unilateral que afecta

más severamente a lo sonidos de elevada frecuencia.
• Tinnitus.
• Reflejo corneal disminuido.
• Inestabilidad, vértigo, ataxia, mareos (< 10%).
• Dolor.
Tiempo de duplicación: 2 años.
Localización:
(a) El 95% se origina dentro del canal auditivo interno (CAI) en la unión glía-células de
Schwann de la división vestibular del 8º par craneal (= a menudo en la división superior
del ganglio de Scarpa).
(b) El 5% puede originarse en la cisterna del ángulo pontocerebeloso, fuera del CAI (0
poro acústico), con extensión intracanalicular (5%).
√ Masa redondeada centrada en el eje mayor del CAI y que forma ángulos agudos con el
peñasco.
√ Componente en forma de embudo que se extiende dentro del CAI.
√ Agrandamiento / erosión del CAI (70 - 90%).
√ Ensanchamiento / obliteración de la cisterna del ángulo pontocerebeloso ipsilateral.
√ Desviación / asimetría del 4º ventrículo con hidrocefalia.
√ Cambios degenerativos (áreas quísticas ± hemorragia dentro de los tumores > 2 - 3 cm.
Placa simple:
85
√ Erosión del CAI: Una diferencia > 2 mm en la altura de los canales es anormal + indica
un schwannoma en el 93%.
CT:
√ Pequeño tumor sólido isodenso / gran tumor hipodenso.
√ Los tumores grandes pueden presentar quistes en / adyacentes al tumor (15%).
√ Habitualmente denso refuerzo uniforme en los tumores pequeños (el 50% pueden
pasar desapercibidos si no se realiza en estudio TCSC / refuerzo anular de los tumores
grandes.
√ AUSENCIA de calcificación.
√ Contraste intratecal / insuflación de dióxido de carbono (para tumores < 5 mm).
RM: (el test más sensible con gadolinio).
√ Iso / ligeramente hipointenso con relación al cerebro en T1.
√ Hiperintenso en T2 (DDx: el meningioma continua siendo hipo / isointenso).
√ Masa que se refuerza intensamente de modo homogéneo / refuerzo anular (si es
quístico) tras administrar Gd-DTPA.
Angio:
√ Elevación + desplazamiento posterior de la arteria cerebelosa anteroinferior (ACAI) en
la proyección basal.
√ Elevación de la arteria cerebelosa superior (tumores grandes).
√ Desplazamiento anterior / posterior + lado contralateral de la arteria basilar.
√ Compresión / desplazamiento posterior + lateral de la vena petrosa.
√ Desplazamiento posterior del punto coroideo de la ACPI.
√ Irrigación frecuentemente procedente de ramas de la arteria carótida externa.
√ Raramente tumor hipervascular con teñido tumoral.
Neurinoma Trigeminal.
= SCHWANNOMA TRIGEMINAL.
Incidencia: 3 - 5% de los neurinomas intracraneales; 0,26% de todos los tumores
encefálicos.
Origen: Se originan en el ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel, en la porción
mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino.
Edad: 35 - 60 años; H:M = 1:2.
Síntomas de localización en la fosa craneal media:
• Parestesia / hipoestesia facial.
• Exoftalmos, oftalmoplejía.
Síntomas de localización den la fosa craneal posterior:
• Trastornos de audición, tinnitus.
• Ataxia, nistagmos.
Localización:
(a) Fosa craneal media (46%).
(b) Fosa craneal posterior (29%).
(c) Ambas fosas (25%).
√ Erosión de la punta del peñasco.
√ Agrandamiento de las cisuras, agujeros y canales contiguos.
√ Masa con forma de pesa / silla de montar (extensión a la fosa craneal media + fosa
posterior a través de la incisura tentorial.
√ Masa isodensa con refuerzo inhomogéneo (necrosis tumoral + formación de quistes).
√ Distorsión de la cisterna cuadrigémina ipsilateral.
√ Desplazamiento + amputación de la parte posterior del 3er ventrículo.
√ Desplazamiento anterior del asta temporal.
√ Angiográficamente: Masa avascular / hipervascular.
86
♦ NEUROBLASTOMA.
Edad de presentación: < 2 años (50%); < 4 años (75%); < 8 años (90%); pico de edad < 3
años.
• Masa abdominal (45%).
• Signos neurológicos (20%).
• Dolor óseo / miembros (20%)
• Equimosis / proptosis orbitaria (12%)
• Producción de catecolaminas (95%) con episodios paroxísticos de rubor, taquicardia,
hipertensión, cefaleas, sudoración, diarrea intratable, encefalopatía cerebelosa aguda.
• Aspiración de médula ósea positiva (70%).
Localización: Glándula suprarrenal (67%), tórax (13%), cuello (5%), intracraneal (2%);
frecuentemente afectación de múltiples localizaciones esqueléticas.
MN (sensibilidad global de detección mejor que la de las radiografías).
ATENCIÓN: Las metástasis líticas simétricas de los neuroblastomas se producen
frecuentemente en las áreas metafisarias, en las cuales la actividad epifisaria normal puede
enmascarar el tumor.
√ Las lesiones puramente líticas pueden presentarse como áreas fotonpenicas..
√ Captación en los tejidos blandos del Tc-99m fosfato en el 60%.
√ Frecuentemente captación del GA-67 en la localización primaria del neuroblastoma.
Pronóstico: Supervivencia a los 2 años de:
(a) 60% si tienen < 1 año.
(b) 20% si tienen 1 - 2 años.
(c) 10% si tienen > 2 años.
A. NEUROBLASTOMA CEREBRAL PRIMARIO (raro)
Edad: Infancia / adolescencia precoz.
√ Gran masa hipodensa / densidad mixta con márgenes bien definidos.
√ Densas calcificaciones intratumorales.
√ Zonas centrales quísticas / necróticas con hemorragia.
Cx: Metastatiza a través del espacio subaracnoideo en la dura + calota.
B. NEUROBLASTOMA SECUNDARIO (mas frecuente).
Metastásico de:
@ Hígado.
@ Esqueleto.
√ Osteolítico con neoformación ósea perióstica.
√ Suturas diastásicas.
√ Aspecto del cráneo en cabello erizado.
@ Órbita:
√ Proptosis unilateral.
¡El neuroblastoma habitualmente no metastatiza en el cerebro!.
Neuroblastoma Olfatorio.
= Muy raro tumor primario originado en la mucosa olfatoria.
Tipos:
1. Estesioneuroepitelioma.
2. Estesioneurocitoma.
3. Estesioneuroblastoma.
√ Masa en la cavidad nasal superior con extensión a los senos etmoidal + maxilar.
Cx: Metástasis a distancia en el 20%.
♦ NEUROCITOMA INTRAVENTRICULAR.
= NEUROBLASTOMA INTRAVENTRICULAR = Neoplasia primaria benigna de los
87
ventrículos laterales + 3º.

Incidencia: Desconocida; el tumor se confunde frecuentemente con el oligodendroglioma
intraventricular.
Edad: Adultos jóvenes.
Histo: Células redondeadas uniformes con núcleo redondeado central + fina cromatina
puntiforme ± pseudorosetas perivasculares, microcalcificaciones focales (se parecen mucho
los oligodendrogliomas, pero con diferenciación neuronal en las uniones sinápticas).
Localización: Cuerpo ± asta frontal del ventrículo lateral, puede extenderse al 3er ventrículo.
√ Tumor intraventricular bien delimitado groseramente calcificado por completo.
√ Refuerzo moderado a severo.
√ Es CARACTERÍSTICA la unión al septo pelucido.
√ Hidrocefalia.
√ Edema peritumoral extremadamente infrecuente.
RM:
√ Isointenso en relación con la sustancia gris cortical en T1 + T2, con áreas heterogéneas
debidas a calcificaciones, espacios quísticos, vacíos por flujo vascular.
DDx
(1) Oligodendroglioma intraventricular (ausencia de hemorragia).
(2) Astrocitoma (edema peritumoral en el 20%).
(3) Meningioma (casi exclusivamente en el trígono).
(4) Ependimoma (en + alrededor del 4º ventrículo / trígono, en la infancia).
(5) Subependimoma (en + alrededor del 4º ventrículo, en adultos jóvenes).
(6) Papiloma del plexo coroideo (cuerpo + asta temporal del ventrículo lateral, intenso
refuerzo).
(7) Quiste coloide (parte anterior del 3er ventrículo / agujero de Monro, calcificaciones
infrecuentes).
(8) Craneofaringioma (origen extraventricular).
(9) Teratoma + quiste dermoide (atenuación grasa).
♦ NEUROFIBROMATOSIS.
Path: Neurofibromas puros (= tumor de la vaina nerviosa con afectación del nervio, las
fibras discurren a través de la masa) + neurilemomas (las fibras nerviosas divergen y
discurren sobre la superficie de la masa); frecuentemente combinados.
(1) Pequeñas masas redondeadas.
(2) Plexiformes = Agrandamiento en maraña / fusiforme de los nervios periféricos
(PATOGNOMÓNICO).
Histo: Proliferación de fibroblastos.
Neurofibromatosis Periférica.
= ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN = NEUROFIBROMATOSIS 1 = Displasia
del tejido mesodérmico + neuroectodérmico con potencial para la afectación sistémica
difusa; autosómica dominante con alteraciones en el brazo largo del cromosoma 17: von
Recklinghausen tiene 17 letras. 50% de mutaciones espontáneas; expresividad variable
Incidencia: 1:2.000 - 4.000; H:M = 1:1; la facomatosis mas frecuente.
Criterios diagnósticos (como mínimo debe haber presentes dos):
(1) > 6 manchas café con leche > 5 mm en su diámetro mayor (> 15 mm en individuos
postpuberales).
(2) ≥ 2 neurofibromas de cualquier tipo / un neurofibroma plexiforme.
(3) Pecas en la axila / región inguinal.
(4) Glioma óptico.
(5) ≥ 2 nódulos de Lisch (= hamartomas pigmentados del iris).
(6) Lesiones óseas definidas (por ejemplo displasia del esfenoides / adelgazamiento de
88
la cortical de los huesos largos) ± pseudoartrosis.

(7) Relación de 1er grado (padres, hermanos, hijos) con neurofibromatosis periférica
Puede asociarse a:
(1) AEM IIb (feocromocitoma + carcinoma medular de tiroides + neurinomas múltiples).
(2) CC (aumenta 10 veces): Estenosis valvular pulmonar, DSA, DSV, EHSI.
A. MANIFESTACIONES EN EL SNC:
@ Intracraneales:
1. Glioma de la vía óptica: Aislado en un solo nervio óptico ± extensión al otro,
quiasma, tracto óptico.
Histo: Astrocitoma pilocítico del nervio óptico con extensión perineural / subaracnoidea
(embriológicamente, el nervio óptico forma parte del hipotálamo y desarrolla gliomas en
vez de schwannomas).
¡En hasta un 30% de todos los pacientes con neurofibromatosis!.
El 10% de todos los gliomas del nervio óptico se asocian a neurofibromatosis.
2. Gliomas cerebrales: Astrocitomas del tectum, tronco encefálico, gliomatosis cerebri
(= inhabitual confluencia de astrocitomas).
3. Hidrocefalia: Obstrucción habitualmente a nivel del acueducto de Silvio.
Causa: Estenosis benigna del acueducto, glioma del tectum / tegmentum
mesencefálico.
4. Displasia vascular = Estenosis / oclusión de la arteria carótida interna distal, arteria
cerebral media / arteria cerebral anterior proximales.
√ Fenómeno de Moyamoya (60 - 70%).
5. Schwannomas de los pares craneales 3 - 12 (mas frecuentemente en 5 + 8).
6. Neurofibromas plexiformes craneofaciales = Lesión congénita localmente agresiva
compuesta por cordones tortuosos de células de Schwann, neuronas + colágeno con
progresión lo largo del nervio de origen (habitualmente pequeños nervios no
identificables).
Localización: Habitualmente vértice orbitario, cisura orbitaria superior.
7. Hamartomas del SNC (hasta en el 75 - 90%) = Probablemente lesiones
dismielinizantes (pueden desaparecer).
Localización: Protuberancia, ganglios basales (habitualmente en el globo pálido),
tálamo, sustancia blanca cerebelosa.
√ Múltiples focos de isointensidad en T1 + hiperintensidad en T2 ,sin efecto masa (=
"objetos brillantes no identificados")
@ Columna:
1. Neurofibromas paraespinales.
√ Tumores de distintos tamaño en casi cualquier nivel del canal espinal.
√ Agrandamiento de los agujeros neurales debido a los neurofibromas en "pesa" de
los nervios espinales.
- Masa fusiforme / esférica de baja atenuación (20 - 30 UH).
√ Ligeramente hiperintensa con el músculo en T1, periferia hiperintensa + núcleo
hipointenso en T2
√ Lesión cilíndrica hipoecogénica bien delimitada.
√ Desplazamiento de la médula espinal al lado contralateral.
2. Meningocele lateral / intratorácico = Divertículo del saco tecal que se extiende a
través del agujero neural ensanchado.
Causa: Displasia de las meninges localmente rectificadas por las pulsaciones del
LCR.
Localización: Nivel torácico /lo más frecuente).
√ Erosión de los elementos óseos con intenso festoneado posterior.
√ Ensanchamiento de agujero neural (debido a la protrusión de las meninges
89
espinales).
B. MANIFESTACIONES ESQUELÉTICAS (en el 30 - 40 - 80%):
• Enanismo causado por escoliosis.
@ Órbita:
• Exoftalmos pulsátil / proptosis unilateral (herniación del espacio subaracnoideo +
lóbulo temporal en la órbita).
• Buftalmos (tejido mesodérmico aberrante que obstruye el canal de Schlemm)
√ Aspecto de Arlequín de la órbita = Ausencia parcial de las alas mayor y menor del
esfenoides + placa orbitaria del hueso frontal (fracaso del desarrollo del hueso
membranoso).
√ Hipoplasia + elevación del ala menor del esfenoides.
√ Defecto en el esfenoides ± extensión de estructuras de la fosa media dentro de la
órbi-ta.
√ Agrandamiento concéntrico del agujero óptico (glioma óptico).
√ Agrandamiento de los márgenes orbitarios + fisura orbitaria superior (neurofibroma
plexiforme de los nervios periféricos y simpáticos dentro de la órbita / glioma del nervio
óptico).
√ Esclerosis en la vecindad del agujero óptico (meningioma de la vaina del nervio
óptico).
√ Deformidad + disminución de tamaño de los senos etmoidal + maxilar ipsilateral.
@ Cráneo:
√ Macrocráneo + macroencefalia
√ Defecto en la calota adyacente a la sutura lambdoidea izquierda = Mastoides parietal
(rara).
@ Columna:
√ Cifoscoliosis angular (50%) en la columna dorsal inferior + lumbar superior; la cifosis
predomina sobre la escoliosis; la incidencia aumenta con la edad.
Causa: Desarrollo anormal de los cuerpos vertebrales.
√ Hipoplasia de pedículos, apófisis espinosas + trasversas.
√ Festoneamiento posterior de los cuerpos vertebrales con ectasia dural (secundaria a
que las meninges debilitadas permiten la transmisión de las pulsaciones normales del
LCR).
@ Tórax:
√ Costillas retorcidas en forma de cinta en los segmentos torácicos superiores
acompañando a la cifoscoliosis.
√ Muescas corticales localizadas / depresiones de los márgenes inferiores de las
costillas (DDx: coartación aórtica).
√ Meningoceles intratorácicos.
√ Neurofibromas pulmonares + mediastínicos.
√ Fibrosis intersticial pulmonar progresiva.
@ Esqueleto apendicular:
√ Arqueamiento anterolateral de la mitad inferior de la tibia (mas frecuente) / peroné /
extremidad superior (poco frecuente) ± pseudoartrosis secundaria a la desosificación
con fractura por arqueamiento durante el 1er año de vida.
√ Peronés adelgazados atróficos / ausentes.
√ Displasia perióstica = Hemorragia subperióstica traumática con una desinserción
anormalmente fácil del periostio.
√ Esclerosis subendostal.
√ Erosión ósea por los neurofibromas periósticos / de partes blandas.
√ Lineas longitudinales intramedulares de aumento de densidad.
√ Lesiones quísticas únicas / múltiples dentro del hueso (¿desosificación / fibroma no
90
osificante?).
√ Gigantismo focal = Hipercrecimiento unilateral de los huesos de un miembro;
marcado alargamiento de un dedo de la mano / pie (hipercrecimiento de los centros de
osificación).
C. TUMORES DE LA CRESTA NEURAL:
1. Feocromocitoma:
• Hipertensión en adultos.
2. Adenomas paratiroideos:
• Hiperparatiroidismo.
D. LESIONES VASCULARES:
Proliferación de células de Schwann dentro de las paredes vasculares.
1. Estenosis de las arterias craneales.
2. Estenosis de la arteria renal: Muy proximal, en forma de túnel (una de las causas mas
frecuentes de hipertensión en la infancia).
3. Aneurisma de la arteria renal.
4. Coartación aórtica torácica / abdominal.
E. MANIFESTACIONES EN EL TRACTO GI (25%):
• Dolor hemorragia digestiva, obstrucción.
Localización: Yeyuno > estómago > íleon > duodeno.
(a) Patrón solitario = Neurofibroma, neuroma, ganglioneuroma único.
√ Defecto de repleción subseroso / submucoso.
(b) Patrón plexiforme = Agrandamiento regional de múltiples troncos nerviosos.
√ Múltiples defectos de repleción polipoideos
F. MANIFESTACIONES OCULARES (6%):
• Buftalmos = Glaucoma congénito.
1. Hamartomas pigmentados en el iris < 2 mm (nódulos de Lisch) en > 90%,
mayoritariamente bilaterales.
2. Neurofibroma plexiforme (muy frecuente).
3. Glioma óptico: 12% de los pacientes; en el 4% bilaterales; 75% en la primera década.
√ Extensión al quiasma óptico (hasta el 25%), tractos ópticos + radiaciones ópticas.
√ Intensidad aumentada en T2 si están afectados el quiasma + vías visuales.
4. Meningioma perióptico.
5. Hamartoma coroideo: 50% de los pacientes.
G. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
1. Manchas café con leche de tipo "costa de California" (= margen liso): > 6 en número +
> 5 mm de tamaño en su diámetro mayor, habitualmente aparecen en el 1er año de vida /
> 15 mm en individuos postpuberales..
2. Pecas axilares (66%).
3. Neurofibromas cutáneos: Comienza a aparecer alrededor de la pubertad.
(a) Localizado = Fibroma moluscum = Collar de perlas a lo largo de un nervio
periférico.
(b) Neurofibroma plexiforme = Elefantiasis neuromatosa.
Cx: Transformación maligna a neurofibromas malignos + Schwannomas malignos (3 -
13%), glioma, leucemia xantomatosa
Neurofibromatosis con Neurinomas Acústicos Bilaterales.
= NEUROFIBROMATOSIS CENTRAL = NEUROFIBROMATOSIS 2 = Síndrome congénito
autosómico dominante (anormalidad del cromosoma 22 caracterizada por propensión a
desarrollar múltiples schwannomas, meningiomas y gliomas de derivación ependimaria.
Mnemotecnia: "MISME":
Múltiples Schwannomas hereditarios (Inherited).
Meningiomas.
91
Ependimoma.
La Neurofibromatosis 2 está localizada en el cromosoma 22.
Incidencia: 1:50.000.
Edad sintomática: Habitualmente durante la 2ª década de la vida.
Criterios diagnósticos.
(a) Masas bilaterales en el 8º par craneal.
(b) Relación de primer grado con masa unilateral en el 8º par craneal / neurofibroma,
meningioma, glioma, opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil.
• AUSENCIA de nódulos de Lisch, displasia esquelética, glioma de la vía óptica, displasia
vascular, incapacidad para el aprendizaje.
• Manchas café con leche (< 50%): Pálidas. < 5 en número.
• Neurofibromas cutáneos: Mínimos en tamaño + número / ausentes.
@ Intracraneal:
1. Schwannomas acústicos bilaterales.
2. Schwannomas en oros pares craneales
3. Meningioma múltiples: Intraventricular en el plexo coroideo del trígono, parasagital,
cresta esfenoidal, surco olfatorio, a lo largo de los nervios intracraneales.
4. Meningiomatosis = Dura tachonada de innumerables pequeños meningiomas.
5. Glioma de derivación ependimaria.
@ Espinal.
• Síntomas de compresión medular.
1. Múltiples neurofibromas paraespinales.
2. Múltiples ependimomas medulares.
3. Meningioma de la médula espinal (región torácica)
♦ OLIGODENDROGLIOMA.
= Forma poco frecuente de glioma de crecimiento lento; en el momento del diagnóstico
presentan gran tamaño.
Incidencia: 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales; 5 - 7% de todas las neoplasias
intracraneales primarias.
Histo: Células gliales mixtas (50%); componentes astrocíticos (30%); es infrecuente la
hemorragia + formación de quistes
• Epilepsia.
Localización: Habitualmente en hemisferios cerebrales (propensión pos la periferia de los
lóbulos frontales) afectando la cortical + sustancia blanca, tálamo, cuerpo calloso;
ocasionalmente alrededor / dentro de los ventrículos ("oligodendroglioma subependimario"
raro en cerebelo + médula espinal.
√ Grandes grupos nodulares de calcificaciones (45% en placa simple, 90% en TC).
TC:
√ Lesión hipodensa redondeada / oval, con efecto masa (75%).
√ Habitualmente ausencia / mínimo refuerzo tumoral (75%), pronunciado en los tumores
de alto grado.
√ Puede estar adherido a la dura (simulando un meningioma).
√ ± Erosión de la tabla interna del cráneo.
√ Modificaciones quísticas (infrecuentes).
√ Edema (en el 50% de los tumores de bajo grado; en el 80% de los de alto grado).
RM:
√ Lesión heterogénea bien delimitada, hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
√ Pequeño edema / efecto masa.
√ Refuerzo sólido / periférico / mixto.
92
√ No puede detectarse las calcificaciones.

Cx: Metaplasia maligna + siembra en el LCR.
DDx:
(1) Astrocitoma (ausencia de grandes calcificaciones).
(2) Ganglioglioma (en lóbulos temporales + tejidos cerebrales profundos).
(3) Ependimoma (tumor que se refuerza, a menudo con hemorragia interna que produce
niveles líquidos).
(4) Glioblastoma (infiltrante, se refuerza, edema, ausencia de calcificaciones).
♦ PAPILOMA DEL PLEXO COROIDEO.

Incidencia: 0,5 - 0,6% de todos los tumores intracraneales; 2 - 5% de los tumores
cerebrales en la infancia.
Edad: 20 - 40% < 1 año de edad; 86% < 5 años; edad media; 75% < 2 años de edad;
H>>M.
Path: Gran agregación de frondas coroideas que producen grandes cantidades de LCR,
ocasionalmente se observa de modo incidental en exámenes postrmortem.
• Signos de hipertensión intracraneal.
Localización:
(a) Glomus de los plexos coroideos en los trígonos de los ventrículos laterales; I > D
(niños).
(b) 4º ventrículo + ángulo pontocerebeloso (adultos).
(c) 3er ventrículo (raro).
(d) Múltiples en el 7%.
√ Gran masa con borde liso lobulado.
√ Pequeños focos de calcificaciones (frecuente).
√ Englobamiento del glomus del plexo coroideo (hallazgos característicos).
√ Dilatación ventricular difusa asimétrica (hiperproducción de LCR / disminución de la
absorción secundaria a obstrucción de las granulaciones aracnoideas por hemorragias
ocultas repetidas).
√ Dilatación del asta temporal en localización atrial (obstrucción)
√ Crecimiento en la sustancia blanca circundante (ocasionalmente el hallazgo más
característico del carcinoma de plexo coroideo).
TC:
√ Iso / moderadamente hiperdensa con intenso refuerzo homogéneo en el TCCC.
RM:
√ Lesión isointensa / ligeramente hiperintensa en T1 + ligeramente hipointensa en T2 en
relación con la sustancia blanca.
√ Rodeada por una señal hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
√ Islote tumoral intraventricular que se refuerza con Gadolinio.
ECO:
√ Masa ecogénica adyacente al plexo coroideo normal.
Angio:
√ Irrigado por las arterias coroideas anterior + posterior.
Cx:
(1) Transformación en papiloma del plexo coroideo maligno = Carcinoma del plexo
coroideo.
(2) Hidrocefalia (en niños) secundaria al aumento de la presión intracraneal por la
hiperproducción de LCR.
Rx: La extirpación quirúrgica (24% de mortalidad operatoria) resuelve la hidrocefalia.
DDx: Meningioma intraventricular, ependimoma, metástasis, angioma cavernoso,
xantogranuloma, astrocitoma.
93
♦ PARAGONIOMIASIS CEREBRAL.
Trematodo pulmonar oriental (paragonimus westermani) que produce aracnoiditis,
granulomas parenquimatosos, abscesos encapsulados.
√ Masa isointensa / inhomogénea rodeada de edema.
√ Refuerzo anular.
♦ PINEOBLASTOMA.
=Tumor muy maligno derivado de las células parenquimatosas pineales primitivas.
Histo: Tumor no encapsulado altamente celular con pequeñas células redondeadas
primitivas (similar al meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma).
Edad: Cualquier edad; más frecuente en niños; H<M.
CT:
√ Masa mal delimitada, iso / ligeramente hiperdensa.
√ Puede contener densas calcificaciones tumorales.
√ Intenso refuerzo homogéneo.
√ Calcificación de la glándula pineal normal desplazada lateralmente (= patrón pineal
reventado).
RM:
√ Iso / moderadamente hipointenso en T1 + iso / moderadamente hiperintenso en T2.
√ Denso refuerzo homogéneo con gadolinio.
Extensión:
(1) Extensión directa posterior con invasión del vermis cerebeloso + anterior hacia el 3er
ventrículo.
(2) A través del LCR (frecuente) a lo largo de las meninges / a través de los ventrículos.
♦ PINEOCITOMA.
= Raro tumor no encapsulado de crecimiento lento formado por células parenquimatosas
pineales maduras.
Edad: Cualquier edad; H:M = 1:1.
√ Masa bien delimitada ligeramente hiperdensa / isodensa.
√ Densas calcificaciones tumorales focales.
√ Desplazamiento periférico de la calcificación de la glándula pineal norma (patrón pineal
reventado)
√ Refuerzo homogéneo bien definido.
RM:
√ Intensidad intermedia en T1 + T2.
√ Puede ser isointenso con el LCR, pero contiene trabeculaciones (DDx: quiste pineal).
√ Refuerzo suave a moderado con gadolinio.
Cx: Algunos pueden metastatizar a través del LCR.
♦ PORENCEFALIA.
= Cavidad focal como consecuencia de una destrucción cerebral localizada.
A. PORENCEFALIA AGENÉTICA = Esquisencefalia = Porencefalia verdadera.
B. PORENCEFALIA ENCEFALOCLÁSTICA:
Momento de la lesión: Durante la primera mitad de la gestación.
Histo: Tejido necrótico completamente reabsorbido, sin reacción glial circundante (=
necrosis licuefactiva).
RM:
√ Cavidad de pared lisa rellena de LCR en todas las secuencias de pulsos (= quiste
porencefálico).
94
√ Revestido por sustancia blanca.

C. ENCEFALOMALACIA = Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida.
Causa: Infecciosa, vascular.
Momento de la lesión: Después del final del 2º trimestre (el cerebro ha desarrollado la
capacidad de respuesta glial).
Localización: Áreas limítrofes parasagitales, respetando la región periventricular + pared
ventricular.
TC:
√ Regiones hipodensas.
RM:
√ Borde hipertenso circundante en T2 (= gliosis).
♦ QUISTE ARACNOIDEO.
= Quiste intraaracnoideo que contiene LCR sin comunicación ventricular / alteración del
desarrollo cerebral.
Incidencia: 1% de todas las masas intracraneales.
Origen:
(1) Congénito: Se origina en hendidura / duplicación / "división" de la membrana
aracnoidea con expansión por LCR debida a la actividad secretoria de las células
aracnoideas = Quiste aracnoideo verdadero.
(2) Adquirido: Tras cirugía, traumatismo / hemorragia subaracnoidea / infección en el
periodo neonatal / asociada a neoplasia intra / extraaxial = Loculación del LCR rodeada
por cicatrización aracnoidea con expansión por filtración osmótica / mecanismo valvular =
Quiste leptomeníngeo = Quiste aracnoideo secundario = Quiste aracnoideo
adquirido.
Histo: Quiste relleno de un liquido claro, pared delgada compuesta por la membrana
aracnoidea hendida revestida de células ependimarias / meningoteliales.
Edad: Se presentas en cualquier momento de la vida.
• Frecuentemente asintomático.
• Sintomático debido al efecto masa, hidrocefalia, epilepsia, cefaleas, hemiparesia,
hipertensión intracraneal, craneomegalia, retraso del desarrollo, pérdida visual, pubertad
precoz, síndrome de la cabeza de muñeca.
Localización: (se origina en las cisternas de LCR entre el cerebro + dura):
(a) Suelo de la fosa media cerca de la punta del lóbulo temporal (cisura de Silvio) en el
50%.
(b) Cisterna supraselar / quiasmática (puede producir endocrinopatía) en el 10%.
(c) Fosa posterior (1/3): Ángulo pontocerebeloso (11%), cisterna cuadrigémina (10%), en
relación con el vermix (9%), cisterna prepontina / interpeduncular (3%).
(d) Cisura inter hemisférica, convexidad cerebral, linea media infratentorial anterior.
√ Abombamiento hacia fuera de la pared anterior de la fosa craneal + elevación de la cresta
esfenoidal.
√ Quiste extraaxial unilocular con densidad de LCR, con pared delgada con márgenes lisos
angulares bien definidos.
√ Compresión del espacio subaracnoideo + cerebro subyacente (mínimo efecto masa).
√ Puede erosionar la tabla interna de la calota.
√ NO se refuerza (en los estudios tardíos, el contraste intratecal penetra en el quiste).
√ AUSENCIA de calcificaciones.
RM (la mejor modalidad):
√ Lesión bien circunscrita con la misma intensidad de señal uniforme que el LCR ± efecto
masa.
95
Cx:
(1) Hidrocefalia.
(2) Hemorragia subdural intraquística concurrente.
Pronóstico: Favorable si es extirpado antes de que comience el daño cerebral irreversible.
Rx: Fenestración / derivación quiste-peritoneo.
DDx-TC: Quiste epidermoide, dermoide, higroma subdural, infarto, porencefalia.
DDx-ECO: Quiste del plexo coroideo, quiste porencefálico (comunica con el ventrículo),
tumor quístico (componentes sólidos), quiste de línea media asociado a agenesia del
cuerpo calloso, quiste dorsal asociado a holoprosencefalia, quiste de Dandy-Walker
(extensión del 4º ventrículo, retraso del desarrollo), aneurisma de la vena de Galeno.
♦ QUISTE COLOIDE.
Incidencia: 2% de todos los tumores gliales de origen ependimario; 0,5 - 1% de los tumores
del SNC.
Histo: Epitelio ciliado + columnar; células escamosas mucosecretoras de origen
ependimario; cápsula fibrosa completa.
Edad: Adultos jóvenes; H>M.
• Cefalea posicional (obstrucción transitoria secundaria a mecanismo valvular en el agujero
de Monro.
• Marcha apráxica.
• Cambio en la situación mental ± demencia (relacionado con el aumento de la presión
intracraneal).
• Edema de papila (puede ser una emergencia médica en la herniación aguda).
Localización: Originados exclusivamente en la parte inferior del septo pelúcido, protuyendo
en la porción anterior del 3er ventrículo, entre las columnas del fórnix.
√ ± Erosión selar.
√ En el NCCT, lesión esférica iso / hiperintensa con superficie lisa.
√ Contenido liquido:
(a) En el 20%, similar al LCR (= isodenso).
(b) En el 80%, liquido mucinoso, debris proteináceos, hemosiderina, células descamadas
(= hiperdenso).
√ Puede mostrar refuerzo del borde (recubrimiento por plexo coroideo / cápsula).
√ Dilatación del 3er ventrículo (para acomodar anteriormente al quiste).
√ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales (invariable).
√ Ocasionalmente ensanchamiento del septo pelúcido.
RM:
√ Lesión hiperintensa en T1 + hiperintensa en T2 en el 60% (en relación con grandes
moléculas protéicas / efecto paramagnético del magnesio, cobre, hierro en el quiste).
DDx: Meningioma, ependimoma del 3er ventrículo (raro) con refuerzo.
♦ QUISTE PINEAL.
= Pequeño quiste no neoplásico de la glándula pineal..
Incidencia: 25 - 40% en autopsia, 4% en RM.
Tipos:
(1) Congénito = Persistencia del divertículo pineal revestido de epéndimo.
(2) Degenerativo = Cavitación secundaria revestida de glía dentro de un área de gliosis.
• Nunca se asocia a síndrome de Parinaud.
• Nunca produce hidrocefalia.
• Puede ser sintomático cuando se agranda.
TC:
√ Glándula de tamaño normal (80%), ligeramente > 1 cm en el 20%.
96
√ Isodenso con el LCR en la cisterna circundante (infrecuentemente observado).

RM:
√ Masa ovoide en la región pineal, bien delimitada.
√ Ligera impronta de los tubérculos cuadrigéminos superiores (corte sagital).
√ Isointenso con el LCR en T1 + ligeramente hiperintenso con el LCR en T2 (debido a la
coherencia de fase en el quiste pero no en el LCR en movimiento.
√ Puede tener una intensidad de señal mayor que la del LCR debido al elevado contenido
proteico.
√ En los estudios tardíos, el contraste puede difundir desde el borde reforzado de tejido
pineal residual al centro liquido (ausencia de barrera hematoencefálica).
♦ QUISTE DEL PLEXO COROIDEO.

= Quiste originado por pliegamiento del neurioepitelio con atrapamiento de productos
secretorios + células descamadas.
Incidencia: 0,9 - 3,6% de la población estudiada ecográficamente; 50% de los cerebros
autopsiados.
Histo: Ausencia de revestimiento epitelial, llenos de liquido claro ± debris celulares.
Puede asociarse a: Aneuploidia (trisomía 18 + 21).
¡En ausencia de otras anomalías, el 1% de los fetos con quistes del plexo coroideo,
pueden tener trisomía 18!.
El 40 - 71% de los fetos autopsiados con trisomía 18 tienen quistes bilaterales de los
ple-xos coroideos > 10 cm de diámetro.
• Habitualmente asintomáticos.
Localización: Frecuentemente a nivel del atrio; uni / bilaterales.
√ Quiste redondeado anecogénico único / múltiple.
√ Habitualmente 2 - 8 mm de tamaño (media 4,5 mm, hasta 25 mm).
Cx: Hidrocefalia (si el quiste es grande).
Pronóstico: Habitualmente desaparecen en la semana 28; pueden persistir; en el 95% no
revisten importancia.
Manejo OB Un quiste del plexo coroideo debe incitar a una exploración ecográfica completa
por encima de la semana 19; si no se identifican otras anormalidades ecográficas, la
obtención de un cariotipo anormal es tan bajo que el riesgo de trisomía 18 es menor que el
de pérdida fetal por amniocentesis (aproximadamente 1:200- 300).
DDx: Estructura pseudoquística en el aspecto inferolateral del atrio (¿cuerpo estriado?) En
el plano coronal oblicuo, que se elonga al girar el transductor.
♦ SARCOIDOSIS DEL SNC.

= Trastorno inflamatorio caracterizado por la presencia de granulomas no caseificados;
mayoritariamente en negros
Incidencia: Afectación del SNC en el 1 - 8% (en hasta el 15% de las autopsias).
• Neuropatía craneal (nervio facial > acústico > óptico) secundaria a la infiltración
granulomatosa + fibrosis leptomeníngea (50 - 75%).
• Neuropatía periférica + miopatía.
• Meningitis aséptica (20%).
• Encefalopatía difusa, demencia.
• Disfunción hipotalámica + hipofisaria (por ejemplo diabetes insípida en el 5 - 10%).
• Epilepsia generalizada / focal (indica un peor pronóstico).
• Múltiples síntomas pseudoesclerosos (por afectación parenquimatosa multifocal).
• Mejoría tras tratamiento con esteroides.
Localización: Duramadre, leptomeninges, espacio subaracnoideo, nervios periféricos,
parénquima cerebral, sistema ventricular.
97
¡Afecta mas a las meninges + pares craneales que al cerebro!.

√ Refuerzo meníngeo difuso (lo mas frecuente) / nódulos meníngeos (menos frecuentes)
por invasión leptomeníngea.
Áreas: Especialmente en las cisternas basales (regiones supraselar, selar, subfrontal) con
extensión al quiasma óptico, hipotálamo, hipófisis., pares craneales cuando salen del
tronco encefálico.
√ Infartos focales / dispersos en la sustancia gris periférica / en la unión sustancia
gris-blanca (periarteritis).
√ Denso refuerzo de la hoz + tentorio (invasión granulomatosa de la dura).
√ Pequeños nódulos únicos / múltiples, iso / hiperdensos que se refuerzan
homogéneamente (invasión del parénquima cerebral a través de los espacios
perivasculares de Virchov-Robin).
Área: Periferia del parénquima, intraespinal.
√ El hallazgo más frecuente es la hidrocefalia obstructiva / comunicante (por aracnoiditis /
adherencias).
♦ SIDA.
= La infección por retrovirus DNA ataca a los monocitos + macrófagos, lo que da lugar a
una deficiente inmunidad mediada por células.
Incidencia: El 1% de la población en Estados Unidos es VIH seopositiva; 187.000 nuevos
casos en 1991.
Histo: Formación de nódulos microgliales el vez de granulomas en el 75 - 80% de los
cerebros autopsiados.
• Síntomas neurológicos como padecimiento inicial en el 10%, al final afectan hasta el 60%:
Cefalea, pérdida de memoria, confusión, demencia déficit focal por lesión ocupante de
espacio.
¡Cualquier hombre con síntomas neurológicos entre los 20 y 50 años tiene SIDA hasta
que se demuestre lo contrario!.
Las presentaciones inhabituales son indicios de infección HIV: Pansinusitis, mastoiditis,
quistes parotideos, adenopatías cervicales, columna hipointensa.
MODIFICACIONES DIFUSAS:
(1) Encefalopatía por HIV / CMV (la complicación más frecuente).
Ambos virus aparecen siempre combinados.
• Demencia en hasta el 60% durante el trascurso de la enfermedad.
• Disfunción cognitiva en hasta el 90%.
√ Lesiones parcheadas en la sustancia blanca (= leucoencefalitis subaguda) en el 31%.
MODIFICACIONES FOCALES:
(1) Linfoma primario del SNC.
(2) Toxoplasmosis.
(3) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
(4) Criptococosis:
Localización: Extensión a lo largo de los espacios de Virchow-Robin.
√ Hidrocefalia + atrofia cortical / central (con respuesta inmunológica inadecuada).
√ Meningitis granulomatosa que se refuerza (con respuesta inmunológica suficiente).
√ Anormalidades hiperintensas en T2 bilaterales, que no se refuerzan en la región
lentículoestriada (= pseudoquistes gelatinosos).
(5) Otras infecciones oportunistas del SNC: Tuberculosis, neurosífilis.
Rx: Azidotimidina (AZT).
♦ SÍNDROME DE COCKAYNE.
= Enfermedad demielinizante difusa, autosómica recesiva.
98
Edad: Comienza al año.

• Enanismo.
• Deterioro progresivo físico + mental.
• Atrofia retiniana + sordera
√ Atrofia cerebral / microcefalia.
√ Calcificaciones en los ganglios basales + cerebelo.
√ Modificaciones esqueléticas similares superficialmente a las de la progeria.
DDx: Progeria.
♦ SÍNDROME DE DYKE-DAVIDOFF-MASSON.
= Atrofia cerebral unilateral + cráneo ipsilateral pequeño.
• Epilepsia.
• Hemiparesia.
• Retraso mental.
Edad: Presente en la adolescencia.
√ Engrosamiento unilateral del cráneo.
√ Disminución unilateral del tamaño de la fosa craneal.
√ Hiperdesarrollo unilateral de los senos.
√ Contracción de un hemisferio / lóbulo.
√ Agrandamiento compensatorio del ventrículo + surcos adyacentes con desplazamiento de
la línea media.
♦ SÍNDROME DE JOUBERT.
• Hipernea episódica.
• Movimientos oculares anormales.
• Ataxia, retraso mental.
Path:
(1) Aplasia casi completa del vermis cerebeloso.
(2) Displasia + heterotopía de los núcleos cerebelosos.
(3) Ausencia casi toral de decusación de las pirámides.
(4) Anomalías en la estructura del núcleo olivar inferior, tracto trigeminal descendente,
fascículo solitario, núcleo dorsal de la columna.
√ 4º ventrículo de forma triangular en la parte media y con forma de ala de murciélago en la
superior.
√ Hemisferios cerebrales aposicionados en la línea media.
√ Pedúnculos cerebelosos superiores rodeados de LCR.
♦ SÍNDROME DE REYE.
= Hepatitis + encefalitis después de una infección viral del tracto respiratorio superior con
Hx de ingesta de grandes dosis de aspirina.
Edad: Niños + adultos jóvenes.
• Obnubilación que progresa rápidamente hacia el coma.
√ Inicialmente (2 - 3 días) ventrículos pequeños.
√ Después, dilatación progresiva de los ventrículos laterales + surcos.
√ Atenuación de la sustancia blanca llamativamente disminuida.
Mortalidad: 15 - 85% (por el edema de sustancia blanca + demielinización).
Dx: Biopsia hepática.
♦ SÍNDROME DE LA SILLA VACÍA.

= Extensión del espacio subaracnoideo dentro de la silla turca, la cual queda expuesta a
las pulsaciones del LCR, secundario a un defecto en el diafragma selar; se caracteriza por
99
una hipófisis normal / remodelada + configuración selar normal o agrandada (silla vacía =
denominación incorrecta).
Incidencia: 24% en los estudios necrópsicos.
A. SILLA VACÍA PRIMARIA (espectro anatómico).
Incidencia: 10% de la población adulta; H:M = 1:4.
Causas probables:
(1) Agrandamiento hipofisario seguido de regresión durante el embarazo.
(2) Involución de un tumor hipofisario.
(3) Debilidad congénita del diafragma selar.
Ocurre mas frecuentemente en pacientes con aumento de la presión intracraneal.
• Mayor riesgo de rinorrea de LCR.
• AUSENCIA de alteraciones endocrinas.
B. SILLA VACÍA SECUNDARIA = Postquirúrgica cuando el diafragma selar a sido
interrumpido.
• Alteración visual.
• Cefaleas.
√ Agrandamiento lentamente progresivo, simétrico / asimétrico (doble suelo) de la silla.
√ La lámina dura remodelada permanece mineralizada.
√ Pequeño borde de tejido hipofisario desplazado posterior + inferiormente.
√ Signo del infundíbulo = El infundíbulo se extiende hasta el suelo de la silla.
DDx: Tumor quístico, gran 3er ventrículo herniado (infundíbulo desplazado).
♦ SÍNDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI.
= ANGIOMATOSIS ENCEFALO-TRIGEMINAL = ANGIOMATOSIS MENINGOFACIAL =
Malformación vascular con angiomas capilares venosos que afectan a la cara, coroides
ocular, leptomeninges.
Causa: Persistencia de la, habitualmente esporádica, fase transitoria del plexo sinudoidal
primordial.
• Epilepsia (90%) en el 1er año de vida.
• Deficiencia mental (> 50%).
• Hemiparesia cruzada (35 - 65%).
• Hemiatrofia corporal contralateral al nevus facial (secundaria a la hemiparesia).
• Glaucoma unilateral (frecuente).
• Hemianopsia homónima.
A. MANIFESTACION FACIAL:
• Mancha facial congénita en vino de Oporto (nevus flamígero) = Telangiectasia de la
región trigeminal; habitualmente 1ª + 2ª división del 5º par craneal; habitualmente
unilateral.
- V1 asociada a angiomatosis del lóbulo occipital.
- V2 asociada a angiomatosis del lóbulo parietal.
- V3 asociada a angiomatosis del lóbulo frontal.
B. MANIFESTACIONES EN EL SNC:
√ Angiomas venosos leptomeníngeos confinados en la piamadre..
Localización: Lóbulo parietal > occipital > frontal.
Angio:
√ Tinción capilar.
√ Venas anormalmente grandes en las regiones subependimaria + periventricular.
√ Venas medulares profundas anormales que drenan en la vena cerebral interna (=
shunt venoso).
√ Incapacidad para opacificar las venas corticales superficiales en la región calcificada
100
(flujo marcadamente lento / trombosis de las venas superficiales disgenéticas).

√ Hemiatrofia cortical por debajo del angioma meníngeo debida a anoxia (robo).
√ Calcificaciones corticales circunvolucionales en "riel de tranvía" > 2 años de edad; en las
capas 2-3 (4- 5) de circunvoluciones opuestas por debajo de la angiomatosis pial;
bilaterales en hasta un 20%.
Localización: Área temporo-parieto-occipital, ocasionalmente frontal, raras en fosa
posterior.
√ Sustancia blanca subyacente hipodensa en TC, con ligera prolongación de los tiempos
de relajación T1 + T2 (gliosis).
√ Agrandamiento del plexo coroideo ipsilateral a la angiomatosis.
√ Engrosamiento ipsilateral del cráneo + órbita (aposición ósea como consecuencia del
hematoma subdural secundario a la atrofia cerebral).
√ Elevación del ala del esfenoides + cresta petrosa.
√ Agrandamiento de los senos paranasales ipsilaterales + celdas mastoideas aireadas.
√ Engrosamiento de la calota = Ensanchamiento del espacio diploico.
C. MANIFESTACIONES OCULARES:
Path: Malformación angiomatoa de la coroides.
√ Buftalmos = Globo agrandado + elongado como consecuencia del aumento de la
presión intraocular.
Cx: Glaucoma, desprendimiento de retina.
D. MANIFESTACIONES VISCERALES:
Malformación angiomatosa localizada / difusa, localizada en el intestino, riñones, bazo,
ovarios, tiroides, páncreas, pulmones.
♦ SINUS PERICRANII.
= Angiomas venosos subperiósticos adheridos al cráneo y conectados con venas diploicas
anormales con un seno / vena cortical.
• Masa blanda, indolora en el cuero cabelludo que se reduce con la compresión.
Localización: Hueso frontal.
√ Adelgazamiento de la calota + defecto.
CT:
√ Masa sésil homogénea, bien definida, que se refuerza intensamente, adyacente a la
tabla externa del cráneo, perforándola y conectando con otra estructura similar por detrás
de la tabla interna.
Angio:
√ El seno extracraneal puede no opacificarse debido a su bajo flujo.
♦ SUSTANCIA GRIS HETEROTÓPICA.

= Colección de neuronas corticales en una localización anormal secundaria a la detención
de la emigración de los neuroblastos desde las paredes ventriculares a la superficie
cerebral entre las semanas 7 - 24 de edad gestacional.
Frecuencia: 3% de la población sana.
Puede asociarse a: Agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto, microcefalia,
esquisencefalia.
• Epilepsia.
Localización:
(a) Forma nodular: Habitualmente simétrica, bilateral, en la región subependimaria /
sustancia blanca periventricular, con predilección por las astas posteriores + anteriores.
(b) Forma laminar: Regiones profunda / subcortical dentro de la sustancia blanca (menos
frecuente).
√ Nódulos subependimarios únicos / múltiples y bilaterales a lo largo de los ventrículos
101
laterales.
√ AUSENCIA de edema circundante, isointenso con la sustancia gris en todas las
secuencias, no se refuerzan.
DDx: Extensión subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria,
malformación vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis.
DDx: Extensión subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria,
malformación vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis.
♦ TELANGIECTASIA CAPILAR.
= ANGIOMA CAPILAR = Capilares anormalmente dilatados separados por tenido neural
normal; frecuentemente "críptica".
Puede asociarse a: Síndrome hereditario de Rendu-Osler-Weber, síndrome de
ataxia-telangiectasia.
Edad: Típicamente en ancianos.
• Habitualmente asintomático (hallazgo incidental en necropsia).
Localización: Mayoritariamente en la protuberancia / mesencéfalo; habitualmente múltiple /
puede ser solitaria.
√ Áreas mal definidas de vasos dilatados (recuerdan a petequias).
√ Se delimitan mejor con RM (debido a la hemorragia).
Cx: Hemorragia puntiforme (infrecuente), gliosis + calcificaciones (raras)
Pronóstico: El sangrado en la protuberancia habitualmente es fatal.
DDx: Angioma cavernoso (idéntico en los estudios de imagen).
♦ TERATOMA PINEAL.
= Tumor benigno que contiene células de una / las tres capas germinativas (la región pineal
es la localización más frecuente de los teratomas.
Incidencia: 15% de todas las masas pineales (2º tumor más frecuente en la región pineal)
Edad: < 20 años; H:M = 2 - 8:1.
• Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión / infiltración de los
tubérculos cuadrigéminos superiores).
• Síntomas hipotalámicos.
• Cefalea.
• Somnolencia (relacionada con la hidrocefalia).
Localización: Pineal, parapineal, 3 er ventrículo.
√ Masas bien definidas redondeadas / irregularmente lobuladas, extremadamente
heterogeneas de grasa, cartílago, pelo, calcificaciones nodulares / lineales + quistes.
¡En el resto de los tumores pineales no hay grasa!.
√ Puede mostrar un refuerzo heterogéneo /en forma de borde (limitado a las áreas de tejido
sólido.
Angio:
√ Elevación de la vena cerebral interna.
√ Desplazamiento posterior de la vena precentral.
TC:
√ Masa heterogénea con grasa, calcificación, áreas quísticas + sólidas.
RM:
√ Aspecto variable en todas las secuencias de pulsos con áreas grasas hiperintensas en
T1.
Cx: Meningitis química en la rotura espontánea.
♦ TERATOMA DEL SNC.

Incidencia: 0,5% de todas las neoplasias intracraneales; 2% de los tumores intracraneales
102
antes de los 15 años.

Histo: Mayoritariamente benignos, ocasionalmente contienen elementos primitivos + muy
malignos.
Localización: Región pineal + parapineal > suelo del 3er ventrículo > fosa posterior >
columna (se asocia a espina bífida).
√ Lesión heterogénea en la línea media, ocasionalmente masa homogénea de partes
blandas (DDx: astrocitoma).
√ Contiene grasa + calcio.
√ Hidrocefalia (frecuente).
♦ TERATOCARCINOMA PINEAL.
= Variante muy maligna de los tumores de células germinales.
Tipos:
1. Coriocarcinoma.
3. Tumor del seno endodérmico.
Histo: Se originan en las células germinativas primitivas, frecuentemente contienen mas de
un tipo de células.
Edad: < 20 años; varones.
• Síndrome de Parinaud.
• Marcadores tumorales elevados en sangre + LCR.
√ Hemorragia intratumoral (especialmente en el coriocarcinoma).
√ Invasión de estructuras adyacentes.
√ Intenso refuerzo homogéneo.
Cx: Extensión a través del LCR.
♦ TOXOPLASMOSIS ENCEFÁLICA.
Organismo: Toxoplasma gondii, protozoo parasito intracelular obligatorio, puede vivir en
cualquier célula excepto en los hematíes no nucleados; el huésped definitivo son los felinos.
= Infección intrauterina por toxoplasma gondii (encontrado en el liquido ventricular).
Infección: Ingestión de comida poco cocida que contiene quistes u ooquistes esporulados /
trasmisión trasplacentaria de trofozoitos; adquirido a través de transfusión de sangre +
trasplante de órganos.
Prevalencia de la seropositividad: 11 - 16% en adultos urbanos en Estados Unidos; hasta el
90% de los adultos europeos.
Histo: Granulomas inflamatorios sólidos / quísticos como consecuencia de la reacción
mesenquimatosa glial rodeados de edema + microinfartos debidos a vasculitis.
Tejidos afectados: Sustancias blanca + gris del cerebro, células retinianas, células de
revestimiento alveolar, músculo esquelético, corazón.
• Asintomático.
• Malestar, fiebre.
A. INFECCIÓN SIDA:
• Síntomas meningoencefalíticos.
• Epilepsia.
• Síndrome del pseudotumor cerebral.
Localización: Ganglios basales (75%), disperso por el parénquima cerebral en la unión
sustancia gris - blanca.
√ Lesiones solitarias (hasta en el 39%) / múltiples con refuerzo nodular / anular de pared
delgada (frecuente) + edema en la sustancia blanca circundante.
√ El estudio TC tardío con doble dosis tiene un mayor porcentaje de detección para las
103
lesiones múltiples (64 - 72%).

√ ± Hemorragia y calcificaciones tras el tratamiento.
Dx: Mejoría con el tratamiento con pirimetamina sulfadiazina en 1 - 2 semanas / biopsia.
DDx: Linfoma del SNC (especialmente cuando la lesión es única).
¡Las lesiones múltiples sugieren toxoplasmosis!.
B. INFECCIÓN INTRAUTERINA:
Momento de la infección fetal: Mayor probabilidad de trasmisión trasplacentaria al final del
embarazo.
Screening: Poco práctico debido al elevado porcentaje de falsos positivos.
• Hallazgo de Toxoplasma gondii en el líquido ventricular.
• Corioretinitis.
• Retraso mental.
√ Múltiples calcificaciones irregulares, nodulares / en forma de quiste / curvilíneas en el
área periventricular + plexo coroideo (= focos necróticos); bilaterales 1 - 20 mm de
tamaño, aumentan en número + tamaño (habitualmente no presentes en el momento del
nacimiento).
√ Hidrocefalia con retorno a la normalidad / persistencia de cabeza de gran tamaño.
√ Bóveda engrosada, suturas aposicionadas / superpuestas.
ECO-OB (a las 20 semanas de EM):
√ Hallazgos ecográficos solo en el 36%.
√ Ventriculomegalia simétrica en evolución.
√ Densidades intracraneales periventriculares + hepáticas
√ Aumento del grosor de la placenta.
√ Ascitis.
¡La microcefalia NO es una característica de la toxoplasmosis!.
Dx: Aumento de los niveles de IgM toxoespecífica en la sangre fetal.
Dx: Demostración de tofozoitos elongados con forma de gota en los cortes histológicos
tisulares.
♦ TRAUMATISMO CRANEAL.
Incidencia: 0,2 - 0,3% anualmente en Estados Unidos; pico de 550/100.000 personas de
edades entre 15 - 24 años; segundo pico: > 50 años de edad.
Clasificación:
A. Lesión traumática primaria:
(a) Lesión neuronal primaria:
1. Contusión cortical.
2. Lesión axonal difusa.
3. Lesión de la sustancia gris subcortical = Lesión del tálamo ± ganglios basales.
4. Lesión troncoencefálica primaria.
(b) Hemorragias primarias (por lesión de arterias / venas / capilares cerebrales):
2. Hematoma epidural.
3. Hematoma intracerebral.
4. Hemorragia difusa (intraventricular / subaracnoidea).
(c) Lesiones vasculares primarias:
2. Pseudoaneurisma arterial.
Localización: Ramas de la ACA + ACM , porción intracavernosa de la ACI, AcomP.
3. Disección / laceración / oclusión arterial.
4. Oclusión / laceración de los senos durales.
(d) Lesión traumática pia-aracnoidea.
104
1. Quiste coroideo postraumático.

2. Hibroma subdural.
(e) lesión de los pares craneales.
B. Lesión traumática secundaria:
• Deterioro de la consciencia / nuevos signos neurológicos cierto tiempo después del
traumatismo inicial.
1. Infarto de un territorio arterial principal.
Causa: Herniación trastentorial / subfalcinar prolongada que comprime la arteria contra
un margen dural rígido.
Localización: Territorio de la ACP, ACA.
2. Infarto en zona límitrofe + terminal.
3. Lesión hipóxica difusa.
4. Edema / tumefacción cerebral difusa.
5. Necrosis por presión por herniación cerebral.
Causa: Aumento de la presión intracraneal.
Localización: Circunvolución cingular, uncal, parahipocámpica, amigdalas cerebelosas.
6. Hemorragia secundaria "tardía".
7. Lesión troncoencefálica secundaria (compresión mecánica, hemorragia secundaria
(Duret) en el tegmento de la protuberancia + mesencéfalo, infarto de las arterias
perforantes media / paramedias).
8. Otros (por ejemplo embolismo graso, infección).
Patomecanismo:
A. Impacto directo sobre el cerebro debido a fractura / distorsión del cráneo.
√ Daño neuronal superficial localizado en la vecindad inmediata a la lesión de la calota.
1. Laceración cortical debido a un fragmento de fractura deprimido.
B. Lesión indirecta independiente de la deformación del cráneo:
(a) Fuerza de compresión-rarefacción: Cambio en el volumen celular sin cambio en la
forma (raro).
(b) Fuerza de cizallamiento = Cambio de la forma sin cambio en el volumen por:
- Fuerzas de aceleración rotatoria (lo mas frecuente).
√ Múltiples lesiones bilaterales superficiales / profundas, posiblemente alejadas de la
zona de impacto.
1. Contusión cortical (superficie cerebral).
2. Lesión axonal difusa (sustancia blanca).
3. Tronco encefálico + núcleos profundos de la sustancia gris.
- Fuerzas de aceleración lineal (menos frecuentes):
2. Pequeña contusión superficial.
Hemorragia Intracerebral.
1. Hematoma = Sangre separando a neuronas relativamente normales.
(a) Lesión por cizallamiento (lo más frecuente).
(b) Traumatismo cerrado / penetrante (bala, picahielos, fragmento óseo).
Incidencia: 2 -16% de las víctimas de traumatismos.
Localización: Sustancia blanca frontotemporal, ganglios basales (80 - 90%).
• Frecuentemente no hay pérdida de consciencia.
• La aparición puede ser tardía en el 8% de los traumatismos craneales.
2. Contusión cortical = Sangre mezclada con cerebro edematoso.
Hemorragia Extracerebral.
En adultos: La dura es inseparable del cráneo.
105
En niños: La dura se separa fácilmente del cráneo.
3. Hemorragia subaracnoidea.
Acompaña frecuentemente a los traumatismos cerebrales severos.
Otras Lesiones Postraumáticas.
1. Neumoencéfalo.
2. Cuerpo extraño penetrante.
Indicaciones para las radiografías de cráneo:
¡Solo en conjunción con hallazgos positivos en el estudio TC!.
1. Evaluación de una fractura de cráneo deprimida / fractura de la base del cráneo.
Indicaciones del TC:
1. Pérdida de consciencia (mas que transitoria).
2. Alteración de la situación mental durante el periodo de observación.
3. Signos neurológicos focales.
4. Sospecha clínica de fractura de base.
5. Fractura de cráneo deprimida (= fragmento de la tabla externa por debajo del nivel de la
tabla interna.
6. Herida penetrante (por ejemplo bala).
7. Sospecha de hemorragia subaracnoidea aguda, hematoma epidural / subdural /
parenquimatoso.
Indicaciones de la RM:
1. Sintomatología postconmocional.
2. Diagnóstico de hematoma sub / epidural pequeño.
3. Sospecha de lesión axonal difusa (cizallamiento), contusión cortical, lesión
troncoencefálica primaria.
4. Daño vascular (por ejemplo formación de un pseudoaneurisma debido a fractura de
base de cráneo).
Secuelas de los traumatismos craneales:
1. Hidrocefália postraumática (1/3) = Obstrucción del trayecto del LCR secundario a
hemorragia intracraneal. Se desarrolla en 3 meses.
2. Atrofia cerebral generalizada (1/3) = Consecuencia de isquemia + hipoxia.
3. Encefalomalacia.
√ Áreas focales de densidad disminuida, pero habitualmente mayor que la densidad del
LCR.
4. Pseudoporencefalia = Espacio relleno de LCR en comunicación con un ventrículo /
espacio subaracnoideo, producido por degeneración quística.
5. Higroma subdural = Colección localizada de LCR en el espacio subdural secundaria a:
(a) Consecuencia de un hematoma subdural crónico.
(b) Desgarro aracnoideo que actúa como válvula.
Edad: Mas frecuente en pacientes ancianos + jóvenes.
√ Puede resolverse espontáneamente.
6. Quiste leptomeníngeo = Protrusión progresiva de las leptomeninges a través de un
defecto traumático en la calota.
7. Fuga de LCR.
• Rinorrea, otorrea (indicativa de una fractura de base con desgarro meníngeo).
8. Absceso postraumático
Secundario a:
(a) Traumatismo penetrante.
(b) Fractura de base de cráneo.
(c) Infección de un hematoma traumático.
9. Lesión parenquimatosa: Atrofia cerebral, productos residuales de la degradación de la
106
hemoglobina, degeneración axonal de tipo walleriano, demielinización, cavitación,

cicatrización microglial.
Pronóstico: Fatal hasta en un 10%; 5 - 10% quedan con cierto grado de déficit neurológico.
Mortalidad: 25/100.000 por año (relacionado con el tráfico en el 20 - 50%, disparos por
arma de fuego 20 - 40%; caídas).
♦ TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS.

Causas Sépticas (especialmente en la infancia): Mastoiditis, empiema sub / epidural,
meningitis, encefalitis, absceso cerebral, celulitis de cara + cuero cabelludo, septicemia.
Causas Asépticas:
(a) Tumor comprimiendo los senos: Meningioma, leucemia.
(b) Traumatismo: Fractura a través de la pared de los senos, cirugía craneal.
(c) Situaciones de bajo flujo: FCC, CC, deshidratación, shock.
(d) Hipercoagulabilidad: Policitemia vera, tombocitosis idiopática, trombocitopenia,
criofibrinogenemia, anemia de células falciformes, embarazo, esteroides anticonceptivos,
coagulopatía intravascular diseminada.
(e) Quimioterapia: Por ejemplo ARA-C.
• Cefalea, epilepsia.
• Sintomatología cerebrovascular.
TCSC:
√ Material de alta atenuación (sangre coagulada) en el seno sagital / seno recto / vena
cerebral cortical = "Signo del cordón" (raro).
√ Compresión de los ventrículos laterales en el 32% (infarto / edema).
√ Hemorragia parenquimatosa uni (2/3) / bilateral (1/3) afectando a la sustancia gris +
blanca (20%).
TCCC:
√ "Signo delta" / "triángulo vacío" = Defecto de repleción en el seno recto / seno sagital
superior (70%).
√ Refuerzo circunvolucional en la periferia del infarto (30 - 40%).
√ Intenso refuerzo tentorial secundario a las colaterales (raro).
√ Venas medulares trascorticales densas.
Angio:
√ Falta de relleno de los senos trombosados.
√ Relleno de las venas corticales, sistema venoso profundo, seno cavernoso.
√ Hemorragias parasagitales (altamente especificas de trombosis de seno sagital
superior), secundarias al infarto venoso cortical.
RM:
√ Elevada intensidad de señal dentro de los senos en T1 y T2.
Pronóstico: Elevada mortalidad.
♦ TUBERCULOMA CEREBRAL.
= Consecuencia de la formación de un granuloma dentro de la sustancia cerebral.
Incidencia: 0,15% de las masas intracraneales en los países occidentales; 30% en países
subdesarrollados.
Edad: Bebés, niños pequeños, adultos jóvenes.
Asociado a: Meningitis tuberculosa (50%).
• Hx de TB extracraneal previa (60%).
Localización: Mas frecuente en fosa posterior (62%), hemisferios cerebelosos; puede
asociarse a meningitis tuberculosa.
√ Lesiones solitarias (70%) / múltiples (30 - 60%); pueden estar multiloculadas.
TCSC:
107
√ Lesión isodensa (72%) / hiperdensa de 0,5 - 4 cm de diámetro, con efecto masa (93%).
√ Edema circundante (72%) menos marcado que en el absceso piógeno.
√ Calcificación central (29%).
TCCC:
√ Tinción anular (casi completa) con márgenes lisos / ligeramente vellosos + gruesa pared
alrededor del centro isodenso (DDx: en el absceso piógeno menos gruesa + mas regular).
√ "Signo de la diana" = Calcificación central en una lesión isodensa + tinción anular (DDx:
aneurisma gigante).
√ Tinción homogénea en los tuberculomas en placa a lo largo del plano dural (6%) (DDx:
meningioma en placa).
RM:
√ Lesión isointensa en T1.
√ Lesión hipointensa ± núcleo hiperintenso en T2.
DDx: Otras infecciones del SNC (especialmente toxoplasmosis), linfoma, meningioma
atípico, necrosis por radiación.
♦ TUMOR DE CÉLULAS GANGLIONARES.

Gangliocitoma.
Raro tumor benigno.
Incidencia: 0,1%
Histo: Tumor puramente neuronal (sin componentes gliales); las células gliales sin tinción
para la proteína acética fibrilar glial.
Ganglioglioma.
Componente glial que puede mostrar diferenciación neoplásica.
√ Formación de quistes + calcificaciones.
√ Refuerzo.
♦ TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO.

TNEP = Grupo de tumores muy indiferenciados originados en la matriz de células
germinativas del tubo neural primitivo.
Incidencia: < 5% de las neoplasias supratentoriales en niños.
Edad: Principalmente en niños < 5 años de edad; H:M = 1:1.
Histo: Tumores muy celulares compuestos en > 90 - 95% por células indiferenciadas
(histológicamente similares al medulosblastoma, pieoblastoma, neuroblastoma periférico).
• Signos de hipertensión intracraneal / epilepsia.
Localización:
(a) Supratentorial: Sustancia blanca cerebral profunda (mas frecuentemente en el lóbulo
frontal), glándula pineal, territorios talámico + supraselar (menos frecuentemente).
(b) Fosa posterior = Meduloblastoma.
√ Gran lesión con tendencia a la necrosis (65%), formación de quiste, calcificaciones (71%),
hemorragia (10%).
√ Delgado borde de edema.
√ Refuerzo de la porción sólida del tumor.
TC:
√ Las porciones sólidas del tumor son hiperdensas (debido a la elevada proporción
nuclear: citoplasmática.
RM:
√ Moderadamente hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
√ Llamativamente inhomogéneo debido a la formación de quistes + necrosis.
√ Áreas de caída de la señal debido a calcificaciones.
108
√ Áreas hiperintensas en T1 + intensidad variable en T2 debido a hemorragia.

√ Tras la administración de Gd, masa que se refuerza inhomogéneamente con nódulos
tumorales + áreas anulares que rodean a la necrosis central.
♦ VENTRICULITIS.
= EPENDIMITIS = Inflamación del revestimiento ependimario de uno / mas ventrículos.
Causa:
(1) Rotura de un absceso periventricular (pared capsular más delgada medialmente).
(2) Extensión retrógrada de una infección desde las cisternas basales.
TCCC (necesario para el diagnóstico):
√ Delgado refuerzo uniforme del revestimiento ependimario afectado.
√ Frecuentemente se asocia a exudado intraventricular inflamatorio + septaciones.
Cx: Hidrocefalia obstructiva (oclusión en el agujero de Monro / acueducto).
DDx: Metástasis ependimarias, linfoma, glioma infiltrante.
1
TRASTORNOS ORBITARIOS
♦ ASTROCITOMA RETINIANO.
= Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina
/ nervio óptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa.
Etiología: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); esporádico (33%).
Path: Habitualmente múltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa.
(1) Pequeña lesión plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior /
periférica.
(2) Lesión en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas
nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas quísticas.
Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso.
• Leucocoria (3% de todos los casos de niños con leucocoria).
• Asintomático, pérdida progresiva de la visión.
Localización: Retina, cerca del disco óptico.
√ Masa retiniana ± refuerzo.
√ Típicamente unilateral (DDx: con drusen).
Cx:
(1) Oclusión de la vena central de la retina + hemorragia secundaria.
(2) Glaucoma neovascular.
(3) Extensa necrosis tumoral.
♦ BUFTALMOS.
= HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en niños,
secundario a aumento de la presión intraocular.
Causa:
1. Glaucoma congénito / infantil.
2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstrucción del canal de Schlemm por membranas / masas
compuestas de tejido mesodérmico aberrante.
3. Síndrome de Sturge-Weber.
4. Síndrome de Lowe (cerebrohepatorenal).
5. Displasia ocular mesodérmica (por ejemplo anomalías de Axenfeld o Rieger).
6. Homocistinuria.
7. Aniridia.
8. Glaucoma adquirido (raro).
Fisiopatología: la obstrucción del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar
a una disminución de la reabsorción del humor acuoso (= liquido de la cámara anterior) con
distensión escleral.
√ Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraña.
Rx: Goniotomía (aumenta el ángulo de la cámara anterior); trabeculotomía (lisis de las
adherencias).
♦ DACRIOADENITIS.
= Infección de la glándula lacrimal.
Organismos: Estafilococos (los más frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa,
influenza.
√ Agrandamiento homogéneo de la glándula lacrimal.
√ ± Compresión del globo.
♦ ENDOFTALMITIS.
A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:
2
Habitualmente relacionada con traumatismo / cirugía ocular.

√ Aumento de la atenuación del vítreo.
√ Engrosamiento uveo-escleral.
√ disminución de la atenuación del cristalino
B. ENDOFTALMITIS ESCLEROSANTE:
= ENDOFTALMITIS POR TOXOCARA CANIS = Uveítis granulomatosa que da lugar a
exudado subretiniano, desprendimiento de retina, organización del vítreo; corioretinitis en
el 80%; bilateral en el 85%.
Edad: 2 - 6 - 12 años.
Modo de infección: Jugando en el suelo contaminado con huevos infectivos viables de los
excrementos de perros (frecuente en patios de recreo).
Organismo: Gusano helminto toxocara canis causante de la larva migrans visceral / ocular
(0,5 mm de longitud; 20 µm de anchura); endémico en todo el mundo; especialmente
habitual en el sudeste de Estados Unidos.
Ciclo vital: Los huevos se convierten en larvas en el intestino del huésped definitivo (perro)
+ se desarrollan hasta gusano adulto; alternativamente el perro puede comer larvas en
fase infectiva con los intestinos / vísceras de otros animales; en el huésped no canino, las
larvas no pueden desarrollarse hasta la forma adulta, pero socavan a través de la pared
intestinal y emigran al hígado, pulmón, y otros tejidos incluyendo el cerebro + ojo.
Fisiopatología: La emigración a través de los tejidos humanos produce una severa
reacción eosinófila que se convierte en granulomatosa.
Path: Retina elevada + distorsionada + parcialmente sustituida por una masa inflamatoria
que contiene abundantes tejido cicatricial denso; la coroides subyacente está infiltrada por
células inflamatorias crónicas incluyendo eosinófilos; exudado proteinaceo subretiniano.
• Ojo enrojecido "caliente".
• Células en llamarada en la cámara anterior, precipitados de queratina.
• Sinequias vítreas.
• Vitreítis = Acumulación de debris celulares en el vítreo.
• Leucocoria (16% de los casos de leucocoria en la infancia).
• Fiebre, hepatoesplenomegalia, neumonitis, convulsiones.
• Eosinofília en sangre periférica.
√ Ojo de tamaño normal sin calcificaciones
√ Desprendimiento de retina secundario.
ECO:
√ Masa en la periferia de fundus anterior.
TC:
√ Masa intravítrea.
√ Engrosamiento focal uveoescleral (reacción granulomatosa alrededor de la larva) que
se refuerza.
RM:
√ Granuloma reforzado isointenso con el vítreo en T1.
√ Masa habitualmente hiperintensa en relación con el vítreo en T2, ocasionalmente
hipointensa debido a tejido fibroconectivo denso).
Cx: Desprendimiento de retina (debido al liquido subretiniano / tracción vitreoretiniana),
catarata.
Dx:
(1) ELISA en plasma sanguíneo / aspirado vítreo.
(2) Identificación histológica del organismo.
♦ ENFERMEDAD DE COATS.
= Pseudoglioma = Anomalía congénita idiopática vascular primaria de la retina
3
caracterizada por:
(1) Múltiples vasos retinianos telangiectásicos anormales
(2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulación de un de exudado
lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la
retina.
Edad: 6 - 8 años; H:M = 2:1.
• Estrabismo.
• Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina está desprendida masivamente)
(16% de los casos de leucocoria).
• Pérdida de visión, glaucoma secundario.
√ AUSENCIA de masas focales / calcificación (CARACTERÍSTICO).
ECO:
√ Desprendimiento de retina + partículas ecogénicas en el espacio subretiniano (debidas a
cristales de colesterol suspendidos en el liquido).
TC:
√ Vítreo denso unilateral en un globo de tamaño normal.
RM:
√ Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de proteínas + lípidos)
/ hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lípidos membranosos).
√ Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas.
DDx.:
(1) Vítreo hiperplásico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental).
(2) Retinopatía del prematuro.
Rx: Fotocoagulación / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz).
♦ ENFERMEDAD DE GRAVES ORBITARIA.

= OFTALMOPATÍA TIROIDEA = EXOFTALMOS ENDOCRINO = Aumento de la presión
intraorbitara que produce isquemia, edema, fibrosis muscular.
Etiología: Producida por el factor estimulante tiroideo de larga duración (LATS);
probablemente actividad inmunológica cruzada contra antígenos compartidos por el tiroides
+ tejido orbitario.
Edad: Adultos; 5% en menores de 15 años; M:F = 1:4.
Histo: Depósito de mucopolisacaridos higroscópicos + glicoproteinas (precozmente) +
colágeno (tardíamente); infiltración por células mastocitarias y linfocitos, edema, necrosis de
fibras musculares, lipomatosis, degeneración grasa.
Momento de comienzo: Los signos + síntomas aparece habitualmente al año del comienzo
del hipertiroidismo.
• Proptosis.
¡Es la causa más frecuente de proptosis uni / bilateral en el adulto!.
• Parpado retrasado = Retracción del parpado superior.
• Tumefacción periorbitaria.
• Inyección conjuntival.
• Motilidad ocular restringida (se corresponde con el aumento del diámetro muscular
medio).
• Neuropatía óptica (asociada a apelotonamiento apical).
• Hipertiroidismo; eutiroidismo (10 - 15%); la severidad de la afectación orbitaria no está
relacionada con el grado de disfunción tiroidea.
ESTADIAJE (Clasificación de Werner modificada):
Estadio I: Retracción del párpado sin síntomas.
Estadio II: Retracción del párpado con síntomas.
Estadio III: Proptosis > 22 mm sin diplopía.
4
Estadio IV: Proptosis > 22 mm con diplopía.

Estadio V: Ulceración corneal.
Estadio VI: Pérdida de visión.
Localización: Bilateral en el 70 - 85%; un solo músculo en el 10%; afectación asimétrica en
el 10 - 30%; todos los músculos afectados por igual con agrandamiento proporcionalmente
similar; cuando solo está afectado un músculo, el grupo muscular superior es el más
frecuente. Primera noción: Músculo recto Inferior > medial > superior + elevador del
párpado > lateral.
Mnemotecnia: "I´M SLow":
Inferior.
Medial.
Superior.
Lateral.
√ Proptosis = Protrusión del globo > 21 mm anterior a la línea intercigomática en los cortes
axiales a nivel del cristalino
√ Tumefacción de los músculos, máxima en la porción media (respeto relativo de las
inserciones tendinosas en el globo, (respetando relativamente la inserción tendinosa en el
globo) = Signo de la "botella de Coca-Cola".
√ Ligero engrosamiento uveo-escleral.
√ Apelotonamiento apical = El vértice la la órbita se afecta tardiamente (presión sobre en
nervio óptico).
√ Dilatación de la vena oftálmica superior (drenaje orbitario venoso comprometido a nivel
del vértice debido al agrandamiento de los músculos extraoculares).
√ Aumento del diámetro de la vaina del nervio óptico retrobulbar (distensión dural debida a
la acumulación de LCR en el espacio subaracnoideo por la neuropatía óptica).
√ Aumento de la densidad de la grasa orbitaria (tardío).
RM:
√ Elevada intensidad de señal en los músculos agrandados en T2 (edema en la
inflamación aguda).
Pronóstico: En el 90% resolución espontánea en 3 - 36 meses; en el 10% disminución de la
agudeza visual (ulceración corneal / neuropatía óptica).
Rx: Tratamiento esteroideo a corto y largo plazo, ciclosporina, radioterapia, descompresión
quirúrgica, correción de la posición del párpado.
DDx: Pseudotumor (habitualmente incluye a los tendones de los músculos del ojo).
♦ ENFERMEDAD DE NORRIE.
= DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; ¿forma
hereditaria del vítreo hiperplásico primario persistente?.
• Epilepsia, retraso mental (50%).
• Pérdida de audición, sordera a los 4 años (30%).
• Leucocoria bilateral + microftalmia.
• Catarata, ceguera (ausencia de células ganglionares retinianas).
√ Microftalmia.
√ Vítreo denso con nivel sangre - liquido.
√ Desprendimiento retiniano central en forma de cono.
√ Calcificaciones.
♦ ENFERMEDAD DE WARBURG.
= Síndrome autosómico recesivo caracterizado por:
(1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente.
(2) Hidrocefalia, lisencefalia.
5
(3) Retraso mental.

♦ FIBROPLASIA RETROLENTAL.
= RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organización postnaral, bilateral y frecuentemente
simétrica del humor vítreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina.
Predisposición: Niños prematuros con síndrome de distres que requieren tratamiento
prolongado con oxígeno.
La severidad está relacionada directamente con:
(1) Grado de prematuridad.
(2) Peso al nacimiento.
(3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento.
• Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por tracción, habitualmente
bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia).
• Estadios oftalmoscópicos:
Estadio 1º: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reacción a la hiperoxigenación).
Estadio 2º: Dilatación + elongación + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada
del oxígeno).
Estadio 3º: Neovascularización retiniana con crecimiento en el vítreo que da lugar a
hemorrágia vítrea + desprendimiento de retina.
Pronóstico:
(1) Regresión espontánea de la neovascularización vítrea (85 - 95%) ± desprendimiento
de retina.
(2) Progresión hacia la fase cicatricial caracterizada por formación de una densa
membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vítreo retrolental + desprendimiento
de retina + microftalmia.
ECO:
√ Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular periférica en el
lado temporal.
TC:
√ Cámara anterior poco profunda + microftalmia.
√ Vítreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular).
√ ± Calcificaciones distróficas en coroides + cristalino (fase tardía).
RM:
√ Vítreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crónica).
√ Masa hipointensa retrolental (aposición de las capas desprendidas de la retina
desplazadas de la capa retiniana pigmentaria).
DDx:
(1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamaño normal).
♦ FISTULA CAROTIDA-SENO CAVERNOSO.

= Comunicación anormal entre la arteria carótida interna + venas del seno cavernoso.
Etiología:
(1) Traumatismo: Laceración de la ACI dentro del seno cavernoso.
(a) Habitualmente secundaria a una fractura de base de cráneo (ACI cavernosa +
pequeñas ramas cavernosas fijas a la dura).
(b) Traumatismo penetrante.
(2) Espontánea: Rotura de un aneurisma intracavernoso de la ACI.
Ruta de drenaje:
(a) Vna oftálmica superior (frecuente).
(b) Seno cavernoso contralateral.
6
(c) Seno petroso.

(d) Venas corticales (raro).
• Equimosis, exoftalmos pulsátil, edema conjuntival.
• Soplo orbitario persistente.
• Movimientos extraoculares restringidos.
• Disminución de la visión debido al aumento de la presión intraocular (50%) = Indicación
para el tratamiento urgente.
√ Agrandamiento edematoso de los músculos extraoculares.
√ Dilatación de la vena oftálmica superior / venas faciales / vena yugular interna.
√ Agrandamiento difuso / focal del seno cavernoso.
√ Ocasionalmente erosión / agrandamiento selar.
√ Agrandamiento arterial (exoftalmos pulsátil).
√ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior (en fase crónica).
ECO + RM:
√ Flujo arterial en el seno cavenoso + vena oftálmica superior.
Angio:
√ La inyección de contraste en la ACI ipsilateral muestra que su pared es incompleta.
√ Inyección de contraste en la ACI contralateral + compresión de la ACI afectada.
√ Opacificación precoz de las venas del seno cavernoso.
√ Flujo retrógrado a través de la vena oftálmica superior dilatada.
Rx: Balon de silicona / latex liberado dentro del seno cavernoso para taponar la laceración
(los síntomas oculares desaparecen en 7 - 10 días).
♦ GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO.

= ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = Causa mas frecuente de agrandamiento del
nervio óptico.
Incidencia: 1% de todos los tumores intracraneales, 2% de las masas orbitarias en la
infancia; 80% de los tumores primarios del nervio óptico.
Histo: Proliferación de astrocitos bien diferenciados = Neoplasia glial de bajo grado;
habitualmente astocitoma pilocítico (en niños) + glioblastoma (en adultos).
Edad: 1ª década (80%); pico de edad alrededor de los 5 años; H<M.
Se asocia a neurofibromatosis en el 10 - 50% (± gliomas ópticos bilaterales).
¡El 15% de los pacientes con neurofibromatosis tienen gliomas del nervio óptico!.
• Disminución de la agudeza visual, mínima proptosis axial.
√ Agrandamiento del nervio óptico fusiforme / tubular / excrecente, bien definido.
√ Extensión posterior a lo largo de los tractos ópticos en el 60 - 70% (indica irresecabilidad).
√ Calcificaciones (raras).
√ La misma atenuación que el nervio óptico normal; ligero refuerzo.
√ Agrandamiento del canal óptico ipsilateral (90%) > 3mm / 1 mm de diferencia respecto al
lado contralateral.
RM: Más sensible que el TC para detectar la extensión intracanalicular + intracraneal.
√ Isointenso con el músculo en T1.
√ Hipointenso en T2.
DDx: Meningioma d ela vaina del nervio óptico (ausencia de extensiópn intracraneal a lo
largo de la vía óptica).
♦ HEMANGIOMA ORBITARIO.
El más frecuente tumor orbitario benigno.
(a) HEMANGIOMA CAPILAR:
El tumor vascular orbitario más frecuente en niños; 5 - 15% de todas las masas orbitarias
pediátricas.
7
Edad: Primeros 2 años de la vida; 95% en < 6 meses de edad; H<M.

Histo: Proliferación de células endoteliales con múltiples capilares.
• Proptosis, quemosis (= edema) de párpado + conjuntiva, exagerada por el lloro.
• Asociado a angioma cutáneo (90%).
√ Masa que se refuerza igual / mas que los músculos orbitarios.
√ Mal definida (suferente de causa maligna).
√ Actividad en los estudios radionucleidos de flujo.
Pronóstico: A menudo aumenta de tamaño durante 6 - 10 meses, seguido de involución
espontánea en 1 - 2 años.
(b) HEMANGIOMA CAVERNOSO:
Habitualmente es un tumor de adultos.
1- 2% de las masas orbitarias en la infancia.
Edad: 20 - 40 ños; M>H.
Histo: Grandes canales venosos dilatados con células endoteliales aplanadas rodeados
por una pseudocápsula fibrosa.
• Proptosis unilateral lentamente progresiva, diplopia, disminución de la agudeza visual
(compresión del nervio óptico).
Localización: 83 - 94% retrobulbar (intraconal).
√ Masa oval bien delimitada en la porción temporal superior del cono (2/3),
frecuentemente respeta el vértice orbitario.
√ Desplazamiento (NO afectación) del nervio óptico
√ Expansión de la órbita ósea.
√ Refuerzo uniforme / inhomogéneo (cuando está trombosado)
√ Pequeñas calcificaciones (flebolitos).
√ Pudín de material de contraste en la angiografía.
♦ INFECCIÓN ORBITARIA.
Causa: Infección bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente
seno etmoidal + frontal), cara, párpado, nariz, diente, saco lagrimal a través de la delgada
lámina papirácea + venas faciales sin válvulas hacia la órbita.
Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos.
• Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia.
• Fiebre elevada, leucocitosis.
Localización: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperióstica; periférica = grasa
extraconal, músculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio óptico;
globo, glándula lacrimal.
Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral,
osteomielitis.
Absceso Orbitario.
Localización: Habitualmente en el espacio subperióstico de la pared medial.
√ Colección liquida subperióstica.
√ Desplazamiento de la membrana perióstica engrosada + aumento del refuerzo.
√ Desplazamiento de la grasa adyacente + músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T1 + T2.
Celulitis Orbitaria.
√ Engrosamiento de párpados + septo.
√ Proptosis.
√ Engrosamiento de la esclerótica.
√ Agrandamiento + desplazamiento de los músculos extraoculares (frecuentemente el recto
medial).
8
√ Aumento de la atenuación de la grasa orbitaria + obliteración de los planos grasos.

√ Opacificación de los senos maxilar + etmoidal.
DDx: No puede distinguirse de edema, cloroma, infiltración leucémica.
Edema Orbitario.
Localización: Habitualmente confinado a las estructuras preseptales (párpado, cara);
afectación de las estructuras orbitarias (rara).
√ Tumefacción de párpados / cara.
√ Aumento de la atenuación de la grasa + obliteración de los planos grasos.
√ Desplazamiento + agrandamiento de los músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T2.
♦ LINFANGIOMA ORBITARIO.
Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones
orbitarias expansivas.
Histo: Linfáticos dilatados; vasos venosos displásicos, músculo liso, áreas de hemorragia.
(a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfáticos del tamaño de capilares.
(b) Linfangioma cavernoso = Canales microscópicos dilatados.
(c) Higroma quístico = Masa macroscópica, quística multilocular.
Edad: 1ª década o después.
• Proptosis (proptosis súbita por hemorragia intratumoral espontánea = HALLAZGO
CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]).
• Asociado a lesiones en el párpado, conjuntiva, mejilla.
• Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral.
Localización: Habitualmente medial al nervio óptico con componentes intra y extraconales;
atraviesa límites anatómicos (fascia conal / septo orbitario).
√ Lesión inhomogénea, multilobulada, mal definida.
√ Áreas quísticas únicas / múltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste
hemorrágico = Quiste de "chocolate".
√ Áreas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia).
√ Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria).
√ Agrandamiento orbitario suave a moderado.
RM:
√ Puede mostrar un hematoma de duración variable dentro de la lesión.
Pronóstico: No involuciona, progresión lenta al terminar el crecimiento corporal.
DDx: Variz orbitaria.
♦ LINFOMA ORBITARIO.
Habitualmente presente sin evidencia de afectación sistémica; frecuente aparición
subsecuente de la enfermedad sistémica.
Incidencia: 3ª causa más frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario +
hemangioma cavernoso.
Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de células B; la enfermedad de Hodgkin es rara.
• Tumefacción indolora del párpado.
• Exoftalmos (tardíamente en el curso de la enfermedad).
Localización: Extraconal (especialmente glándula lacrimal, espacio extraconal anterior,
retrobulbar) > intraconal > complejo nervio óptico - vaina; puede ser bilateral.
¡La glándula lacrimal es una localización frecuente de la infiltración leucémica!.
Tipos de crecimiento:
(a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glándula
9
lacrimal).
(b) Infiltración difusa (tiende a afectar a toda la región intraconal).
√ Refuerzo ligero a moderado.
♦ MELANOMA UVEAL.
La neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos caucasianos.
Localización: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre
unilateral.
• Desprendimiento de retina, hemorragia vítrea.
• Astimatigmo, glaucoma.
√ Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusión hacia
adentro.
RM:
√ Lesión hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnéticas de la melanina).
Metástasis en: Globo, nervio óptico; hígado, pulmón, subcutis.
♦ MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO.

= MENINGIOMA PERIÓPTICO.
Incidencia: 10% de todas las neoplasias intraorbitarias; < 2% de los meningiomas
intracraneales.
Edad: Mujeres de mediana edad + ancianas; ligeramente más agresivo en niños.
Ocasionalmente asociado a: Neurofibromatosis (habitualmente en adolescentes).
Origen primario: Se origina en restos aracnoideos en la investidura meníngea de los nervios
ópticos en la órbita / fosa media.
• Pérdida progresiva de agudeza visual durante meses (atrofia óptica), proptosis.
√ Engrosamiento del nervio óptico tubular (lo más frecuente) / fusiforme / excrecéntico.
√ Hiperostosis esfenoidal.
√ Frecuentemente calcificado (ALTAMENTE SUGESTIVO).
TCCC: El refuerzo es la regla.
√ Bandas lineales densas (cortes axiales) como "rieles de tranvía" / en forma anular (corte
coronal) debido al refuerzo del tumor alrededor del nervio óptico que no se refuerza..
√ Mínima extensión dentro del canal óptico (no infrecuente).
RM:
√ Masa extrínseca de partes blandas que rodea el nervio óptico.
√ Hipointenso con la grasa en T1.
♦ METÁSTASIS ORBITARIAS.
Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmón (adultos); neuroblastoma,
sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (niños).
Localización: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porción temporal
posterior de la úvea (capa vascular entre la retina + esclerótica) cerca de la mácula; puede
ser bilateral.
TC:
√ Pequeñas áreas de engrosamiento + aumento de densidad.
√ Liquido subretiniano.
♦ NEURITIS ÓPTICA.
= Afectación del nervio por inflamación, degeneración, demielinización.
Etiología: (1) Esclerosis múltiple (afecta al nervio óptico en 1/3), (2) inflamación secundaria
a infección ocular, (3) degeneración (tóxica, metabólica, nutricional), (4) isquemia, (5)
10
meningitis / encefalitis.
¡El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis múltiple a los 15 años del primer
episodio de neuritis óptica!.
• Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo.
• Pérdida de visión unilateral de comienzo súbito durante varias horas o días.
TC:
√ Nervio óptico + quiasma normal / moderadamente agrandado.
√ Puede mostrar refuerzo.
RM:
√ Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio óptico claramente demostrable en cortes
axiales en T1.
Pronóstico: Mejoría espontánea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas.
♦ PSEUDOTUMOR ORBITARIO.
= PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPÁTICO = Proceso inflamatorio no
granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios.
Etiología:
(a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extraño.
(b) Enfermedad sistémica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia,
endocrina.
(c) Idiopática: Probablemente respuesta inmune anormal.
Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa más frecuente de
masa intraorbitaria en adultos.
Edad: Mujeres jóvenes.
Histo: Infiltración linfocítica.
Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante,
fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma.
• Oftalmoplejía dolorosa unilateral.
• Proptosis, quemosis, inyección palpebral.
• Limitación de los movimientos oculares.
Localización: Grasa retrobulbar (76%), músculos extraoculares (57%), nervio óptico (53%),
área uveo-escleral (33%), glándula lacrimal (5%).
(a) Tipo tumefactivo (frecuente).
√ Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", próxima al margen
superficial del globo.
(b) Tipo miosítico (inusual):
√ Agrandamiento de uno / varios músculos extraoculares cerca de su inserción en el
globo, con márgenes mal definidos.
√ Afecta típicamente a los músculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad
de Graves en la que solo hay afectación muscular).
√ Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento
anterior).
√ Engrosamiento y realce de la esclerótica cerca de la cápsula de Tenon.
√ Agrandamiento de uno / mas músculos extraoculares cerca de la inserción en el globo,
con márgenes mal definidos (inhabitual).
√ Glándula lacrimal agrandada.
√ Proptosis.
RM:
√ Lesión isointensa con la grasa en T2.
Pronóstico:
(1) Evolución remitente / crónica + progresiva.
11
(2) Respuesta dramática a los esteroides, rápida + duradera..

DDx: Linfoma (puede confundirse clínica, radiográfica y anatomopatológicamente con un
linfoma), oftalmopatía tiroidea, radioterapia.
♦ QUISTE DERMOIDE ORBITARIO.

El tumor orbitario benigno más frecuente en la infancia (45% de todas las masas).
Edad: 1ª década.
Histo: Contiene queratina, pelo, epitelio estratificado + apéndices cutáneos dentro de una
gruesa cápsula; habitualmente asienta en los planos de clivaje fetales (suturas).
Localización: En la órbita anterior extraconal, cuadrante temporal superior (60%) cuadrante
nasal superior (25%).
√ Masa quística bien circunscrita ± valores CT negativos.
√ Gruesa cápsula circundante.
√ ± Expansión / erosión de la órbita ósea.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en T1 + T2.
♦ RABDOMIOSARCOMA.
El tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia;
Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias pediátricas.
El 10 % aparecen primariamente en la órbita.
El 10% metastatizan en / invaden la órbita.
Histo: Se origina en el mesénquima indiferenciado de los tejidos blandos de la órbita (no en
los músculos estriados).
(1) Tipo embrionario (75%).
(2) Tipo alveolar (15%).
(3) Tipo pleomórfico (10%).
Edad de presentación: Media 7 años; 90% a los 16 años; H>M.
Raramente se asocia a: Neurofibromatosis.
• Exoftalmos rápidamente progresivo + proptosis del párpado superior.
Localización: Órbita / retrobulbar (71%), párpado (22%), conjuntiva (7%).
√ Gran masa con densidad de partes blandas, con márgenes mal definidos (los músculos
extraoculares no están afectados).
√ ± Extensión al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal
con erosión ósea.
√ Puede mostrar un refuerzo significativo.
Metástasis en: Pulmón, médula ósea, ganglios linfáticos cervicales (raro).
Pronóstico:
(1) Supervivencia del 40% tras la enucleación.
(2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia
(vincristina, ciclofosfamida, adriamicina).
♦ RETINOBLASTOMA.
= Raro tumor intraocular primitivo maligno congénito, originado en las células fotoreceptoras
primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos).
Tipos:
A. Forma no hereditaria (66%)
(1) Mutación somática espontánea postzigótica (las generaciones posteriores no están
afectadas).
Media de edad en el momento de presentación: 23 meses.
12
√ Enfermedad unilateral.
(2) Anomalía cromosómica = Monosomía 13 / delección del 13q.
Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental,
anomalias en los dedos de la mano y pie, malformación de los genitales.
B. Forma hereditaria:
(1) Forma hereditaria esporádica (20 - 25%) = Mutación germinal esporádica
(probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas).
(2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosómico dominante con una alteración de la
banda 14 en el cromosoma 13 (penetración del 95%).
√ Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo.
√ Tumores bilaterales en el 66%.
Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 años, > 90% a los 30 años de edad).
Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal
neuroectodérmico (pinealoblastoma).
Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4º foco en la cisterna
supraselar.
Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la
infancia; 1% de todos los tumores malignos pediátricos.
Edad: La edad media en la presentación es 18 meses; 98% < 5 años; H:M = 1:1.
Path:
(1) Forma exofítica = Proliferación en espacio subretiniano con desprendimiento de retina
+ invasión de la coroides vascular (extensión hematógena).
(2) Forma endofítica = Invasión tumoral centrípeta causando islotes de tumor dentro del
ví-treo semiliquido ± cámara anterior.
(3) Forma difusa = Delgada lesión en placa que se extiende a lo largo de la retina.
Histo:
(a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de células neurales alrededor
de una zona central vacía rellena de polisacáridos.
¡Muy específicas de retinoblastoma!.
(b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de células neurales alrededor de un área
central que contiene una telaraña de filamentos (también se observan en otros tumores
neuroectodérmicos primitivos.
(c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de células tumorales que forman
elementos fotoreceptores (específicos de diferenciación retiniana).
• "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrás del cristalino) en el 60%.
¡Casi el 50% de las leucocorias de la infancia están causadas están causadas por
retinoblastomas!.
• Disminución de la agudeza visual, heterocromia del iris.
• Estrabismo, proptosis (menos frecuente).
• Ifema.
• Neovascularización de iris, ptisis bulbi.
• Dolor ocular por glaucoma por cierre del ángulo secundario.
Localización: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral +
frecuentemente sincrónico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias).
TC:
√ Masa sólida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endofítico (el
raro tipo exofítico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina).
√ Calcificación puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).
13
¡El retinoblastoma es la causa más frecuente de calcificaciones orbitarias!.

√ Vítreo denso (frecuente).
√ Extensión extraocular (25%): Agrandamiento del nervio óptico, partes blandas
anormales en la órbita, extensión intracraneal.
√ Refuerzo habitual.
√ ± Macroftalmia.
RM:
√ Tumor iso / moderadamente hiperintenso en T1 en relación con el vítreo + refuerzo
moderado a llamativo.
√ Visiblemente hipointenso en T2 (similar al melanoma uveal).
√ Exudado subretiniano habitualmente hiperintenso en T1 + T2 (liquido proteinaceo).
ECO:
√ Masa hipercogénica dentro del globo.
√ Sombra sónica (frecuente)
Cx:
(1) Metástasis en: Meninges (a través del espacio subaracnoideo), médula ósea, hígado,
ganglios linfáticos.
(2) Los sarcomas radioinducidos aparecen en el 15- 20%.
Pronóstico: Regresión espontánea en el 1%.
√ Calcificaciones = Signo pronóstico favorable.
√ Refuerzo = Signo de mal pronóstico.
Mortalidad:
(a) Invasión coroidea: 65% si es significativa; 25% si es ligera.
(b) Invasión del nervio óptico: < 10% si no está invadido; 15% si atraviesa la lámina
cribosa: 44% si es significativamente posterior a la lámina cribosa.
(c) Margen de resección no libre de tumor > 65%.
DDx:
(1) Retinoma = Retinocitoma (variante benigna).
(2) Infección por toxocara canis (sin calcificación).
(3) Fibroplasia retrolental.
(4) Enfermedad de Coats (exudación subretiniana, sin calcificación).
(5) Enfermedad de Norrie (displasia retiniana).
(6) Vítreo hiperplásico primario persistente (globo hipoplásico, sin calcificación).
♦ VARIZ ORBITARIA.
Etiología:
(a) Congénita: Malformación venosa / debilidad de la pared venosa.
(b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal.
• Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo.
• Ceguera frecuente.
√ Afectación de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos.
√ Puede producir erosión ósea sin reacción esclerótica.
√ Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresión de la vena
yugular.
√ Masa bien definida que se refuerza intensamente.
√ Trombosis espontánea (frecuente)
RM:
√ Vacío de flujo (flujo rápido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento).
♦ VÍTREO HIPERPLÁSICO PRIMARIO PERSISTENTE.

14
= Raro proceso con persistencia + proliferación del sistema vascular embrionario hialoide
del vítreo primario debido a detención de su regresión normal.
Puede asociarse a cualquier severa malformación ocular / displasia óptica / trisomía 13.
Bilateralmente es característico de un síndrome congénito (enfermedad de Norrie,
enfermedad de Warburg).
- Vítreo Primario = Tejido fibrilar ectodérmico + mesodérmico que forma primariamente el
sistema vascular embriológico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende
entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestación.
- Arteria hialoidea = Importante origen de la nutrición ocular hasta el 8º mes de gestación.
Se origina en la arteria oftálmica dorsal en la 3ª semana de gestación; crece
anteriormente con ramas que irrigan el vítreo + aspecto posterior del cristalino.
- Vítreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestación; una
masa acuosa de fibras colágenas laxas reemplaza gradualmente al vítreo primario, el cual
se reduce a un pequeño remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y
sirve como canal linfático.
• Leucocoria unilateral (2ª causa más frecuente)
• Epilepsia, deficiencia mental, pérdida de audición.
• ± Catarata.
• Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior
del cristalino + región de la cabeza del nervio óptico, la opacidad del cristalino puede
impedir el diagnóstico.
ECO:
√ Desprendimiento de retina + microftalmia.
TC:
√ Microftalmia = Globo pequeño, hipoplásico.
√ Nervio óptico pequeño.
√ Deformidad del globo + cristalino.
√ Vítreo denso (por hemorragia previa).
√ Niveles vítreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio
subhialoideo (entre vítreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado).
√ Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende
desde el cristalino a través del cuerpo vítreo, hasta el dorso de la órbita, inmediatamente
lateral al nervio óptico.
RM:
√ Cuerpo vítreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneración crónica de los productos
hemáticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo.
√ Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco óptico y vértice en
la superficie posterior del cristalino.
√ Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vítreo.
Cx:
(1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontánea intraocular recurrente (debida a la
fragilidad de los vasos).
(2) Proliferación de tejido embrionario.
(3) Desprendimiento de retina por la organización de la hemorragia / tracción.
(4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorción del cristalino.
(5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).
1
ANATOMÍA DE LA ÓRBITA
CONEXIONES ORBITARIAS.
Cisura Orbitaria Superior.
Límites (Anatomía de Gray):
- Medial: Cuerpo del esfenoides.
- Superior: Ala menor del esfenoides = Puntal óptico.
- Inferior: Ala mayor del esfenoides.
- Medial: Pequeño segmento del hueso frontal.
Contenido:
(a) Nervios:
III Par: N. Oculomotor.
IV Par: N: Troclear.
V1: Rama oftálmica del N. Trigémino:
(a) N. Lacrimal.
(b) N. Frontal.
VI Par: N. Abductor.
Filamentos simpáticos del plexo carotideo interno.
(b) Venas: Vena oftálmica superior + inferior.
(c) Arterias:
1. Rama meníngea de la arteria lacrimal.
2. Rama orbitaria de la arteria meníngea media.
Cisura Orbitaria Inferior:
Localización: Entre el suelo + pared lateral de la órbita; conecta con las fosas
pterigopalatina + infratemporal.
Contenido:
(a) Nervios: Nervios zigomático + infraorbitario.
(b) Venas: Conexión entre la vena orbitaria inferior + plexo pterigoideo.
Canal Óptico.
Formado completamente por el ala menor del esfenoides.
Contenido:
(a) Nervio: Nervio óptico (I par craneal).

(b) Vaso: Arteria oftálmica
2
MEDIDAS ORBITARIAS NORMALES.

Músculos:
M. Recto medial: 4,1 ± 0,5 mm.
M. Recto inferior: 4,9 ± 0,8 mm.
M. Recto superior: 3,8 ± 0,7 mm.
M. Recto lateral: 2,9 ± 0,6 mm.
M. Oblicuo superior: 2,4 ± 0,4 mm.
Vena oftálmica superior:
TC axial: 1,8 ± 0,5 mm.
TC coronal: 2,7 ± 1,0 mm.
Vaina del nervio óptico:
Retrobulbar: 5,5 ± 0,8 mm.
Cintura: 4,2 ± 0,6 mm.
Posición del globo:
Por detrás de la línea cigomática: 9,9 ± 1,7 mm.
ESPACIOS ORBITARIOS.
Globo: Subdividido por el cristalino en un segmento anterior y otro posterior.

Complejo nervio óptico-vaina: Nervio óptico rodeado por la vaina meníngea que es
extensión de las meninges cerebrales.
Espacio intraconal: Grasa orbitaria, arteria oftálmica, vena oftálmica superior, nervios I, III,
IV, V1, VI.
Cono: Sistema musculofascial incompleto fenestrado que se extiende desde la órbita ósea al
tercio anterior del globo, está formado por los músculos extraoculares + la fascia que los
interconexiona.
Espacio extraconal: Entre el cono muscular y la órbita ósea, contiene grasa, glándula
lacrimal, saco lacrimal, parte de la vena oftálmica superior.
1
TRASTORNOS ORBITARIOS
♦ ASTROCITOMA RETINIANO.
= Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina
/ nervio óptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa.
Etiología: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); esporádico (33%).
Path: Habitualmente múltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa.
(1) Pequeña lesión plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior /
periférica.
(2) Lesión en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas
nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas quísticas.
Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso.
• Leucocoria (3% de todos los casos de niños con leucocoria).
• Asintomático, pérdida progresiva de la visión.
Localización: Retina, cerca del disco óptico.
√ Masa retiniana ± refuerzo.
√ Típicamente unilateral (DDx: con drusen).
Cx:
(1) Oclusión de la vena central de la retina + hemorragia secundaria.
(2) Glaucoma neovascular.
(3) Extensa necrosis tumoral.
♦ BUFTALMOS.
= HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en niños,
secundario a aumento de la presión intraocular.
Causa:
1. Glaucoma congénito / infantil.
2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstrucción del canal de Schlemm por membranas / masas
compuestas de tejido mesodérmico aberrante.
3. Síndrome de Sturge-Weber.
4. Síndrome de Lowe (cerebrohepatorenal).
5. Displasia ocular mesodérmica (por ejemplo anomalías de Axenfeld o Rieger).
6. Homocistinuria.
7. Aniridia.
8. Glaucoma adquirido (raro).
Fisiopatología: la obstrucción del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar
a una disminución de la reabsorción del humor acuoso (= liquido de la cámara anterior) con
distensión escleral.
√ Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraña.
Rx: Goniotomía (aumenta el ángulo de la cámara anterior); trabeculotomía (lisis de las
adherencias).
♦ DACRIOADENITIS.
= Infección de la glándula lacrimal.
Organismos: Estafilococos (los más frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa,
influenza.
√ Agrandamiento homogéneo de la glándula lacrimal.
√ ± Compresión del globo.
♦ ENDOFTALMITIS.
A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:
2
Habitualmente relacionada con traumatismo / cirugía ocular.

√ Aumento de la atenuación del vítreo.
√ Engrosamiento uveo-escleral.
√ disminución de la atenuación del cristalino
B. ENDOFTALMITIS ESCLEROSANTE:
= ENDOFTALMITIS POR TOXOCARA CANIS = Uveítis granulomatosa que da lugar a
exudado subretiniano, desprendimiento de retina, organización del vítreo; corioretinitis en
Edad: 2 - 6 - 12 años.
Modo de infección: Jugando en el suelo contaminado con huevos infectivos viables de los
excrementos de perros (frecuente en patios de recreo).
Organismo: Gusano helminto toxocara canis causante de la larva migrans visceral / ocular
(0,5 mm de longitud; 20 µm de anchura); endémico en todo el mundo; especialmente
habitual en el sudeste de Estados Unidos.
Ciclo vital: Los huevos se convierten en larvas en el intestino del huésped definitivo (perro)
+ se desarrollan hasta gusano adulto; alternativamente el perro puede comer larvas en
fase infectiva con los intestinos / vísceras de otros animales; en el huésped no canino, las
larvas no pueden desarrollarse hasta la forma adulta, pero socavan a través de la pared
intestinal y emigran al hígado, pulmón, y otros tejidos incluyendo el cerebro + ojo.
Fisiopatología: La emigración a través de los tejidos humanos produce una severa
reacción eosinófila que se convierte en granulomatosa.
Path: Retina elevada + distorsionada + parcialmente sustituida por una masa inflamatoria
que contiene abundantes tejido cicatricial denso; la coroides subyacente está infiltrada por
células inflamatorias crónicas incluyendo eosinófilos; exudado proteinaceo subretiniano.
• Ojo enrojecido "caliente".
• Células en llamarada en la cámara anterior, precipitados de queratina.
• Sinequias vítreas.
• Vitreítis = Acumulación de debris celulares en el vítreo.
• Leucocoria (16% de los casos de leucocoria en la infancia).
• Fiebre, hepatoesplenomegalia, neumonitis, convulsiones.
• Eosinofília en sangre periférica.
√ Ojo de tamaño normal sin calcificaciones
ECO:
√ Masa en la periferia de fundus anterior.
TC:
√ Masa intravítrea.
√ Engrosamiento focal uveoescleral (reacción granulomatosa alrededor de la larva) que
se refuerza.
RM:
√ Granuloma reforzado isointenso con el vítreo en T1.
√ Masa habitualmente hiperintensa en relación con el vítreo en T2, ocasionalmente
hipointensa debido a tejido fibroconectivo denso).
Cx: Desprendimiento de retina (debido al liquido subretiniano / tracción vitreoretiniana),
catarata.
Dx:
(1) ELISA en plasma sanguíneo / aspirado vítreo.
(2) Identificación histológica del organismo.
♦ ENFERMEDAD DE COATS.
= Pseudoglioma = Anomalía congénita idiopática vascular primaria de la retina
3
caracterizada por:
(1) Múltiples vasos retinianos telangiectásicos anormales
(2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulación de un de exudado
lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la
retina.
Edad: 6 - 8 años; H:M = 2:1.
• Estrabismo.
• Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina está desprendida masivamente)
(16% de los casos de leucocoria).
• Pérdida de visión, glaucoma secundario.
√ AUSENCIA de masas focales / calcificación (CARACTERÍSTICO).
ECO:
√ Desprendimiento de retina + partículas ecogénicas en el espacio subretiniano (debidas a
cristales de colesterol suspendidos en el liquido).
TC:
√ Vítreo denso unilateral en un globo de tamaño normal.
RM:
√ Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de proteínas + lípidos)
/ hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lípidos membranosos).
√ Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas.
DDx.:
(1) Vítreo hiperplásico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental).
(2) Retinopatía del prematuro.
Rx: Fotocoagulación / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz).
♦ ENFERMEDAD DE GRAVES ORBITARIA.

= OFTALMOPATÍA TIROIDEA = EXOFTALMOS ENDOCRINO = Aumento de la presión
intraorbitara que produce isquemia, edema, fibrosis muscular.
Etiología: Producida por el factor estimulante tiroideo de larga duración (LATS);
probablemente actividad inmunológica cruzada contra antígenos compartidos por el tiroides
+ tejido orbitario.
Edad: Adultos; 5% en menores de 15 años; M:F = 1:4.
Histo: Depósito de mucopolisacaridos higroscópicos + glicoproteinas (precozmente) +
colágeno (tardíamente); infiltración por células mastocitarias y linfocitos, edema, necrosis de
fibras musculares, lipomatosis, degeneración grasa.
Momento de comienzo: Los signos + síntomas aparece habitualmente al año del comienzo
del hipertiroidismo.
• Proptosis.
¡Es la causa más frecuente de proptosis uni / bilateral en el adulto!.
• Parpado retrasado = Retracción del parpado superior.
• Tumefacción periorbitaria.
• Inyección conjuntival.
• Motilidad ocular restringida (se corresponde con el aumento del diámetro muscular
medio).
• Neuropatía óptica (asociada a apelotonamiento apical).
• Hipertiroidismo; eutiroidismo (10 - 15%); la severidad de la afectación orbitaria no está
relacionada con el grado de disfunción tiroidea.
ESTADIAJE (Clasificación de Werner modificada):
Estadio I: Retracción del párpado sin síntomas.
Estadio II: Retracción del párpado con síntomas.
Estadio III: Proptosis > 22 mm sin diplopía.
4
Estadio IV: Proptosis > 22 mm con diplopía.

Estadio V: Ulceración corneal.
Estadio VI: Pérdida de visión.
Localización: Bilateral en el 70 - 85%; un solo músculo en el 10%; afectación asimétrica en
el 10 - 30%; todos los músculos afectados por igual con agrandamiento proporcionalmente
similar; cuando solo está afectado un músculo, el grupo muscular superior es el más
frecuente. Primera noción: Músculo recto Inferior > medial > superior + elevador del
párpado > lateral.
Mnemotecnia: "I´M SLow":
Inferior.
Medial.
Superior.
Lateral.
√ Proptosis = Protrusión del globo > 21 mm anterior a la línea intercigomática en los cortes
axiales a nivel del cristalino
√ Tumefacción de los músculos, máxima en la porción media (respeto relativo de las
inserciones tendinosas en el globo, (respetando relativamente la inserción tendinosa en el
globo) = Signo de la "botella de Coca-Cola".
√ Ligero engrosamiento uveo-escleral.
√ Apelotonamiento apical = El vértice la la órbita se afecta tardiamente (presión sobre en
nervio óptico).
√ Dilatación de la vena oftálmica superior (drenaje orbitario venoso comprometido a nivel
del vértice debido al agrandamiento de los músculos extraoculares).
√ Aumento del diámetro de la vaina del nervio óptico retrobulbar (distensión dural debida a
la acumulación de LCR en el espacio subaracnoideo por la neuropatía óptica).
√ Aumento de la densidad de la grasa orbitaria (tardío).
RM:
√ Elevada intensidad de señal en los músculos agrandados en T2 (edema en la
Pronóstico: En el 90% resolución espontánea en 3 - 36 meses; en el 10% disminución de la
agudeza visual (ulceración corneal / neuropatía óptica).
Rx: Tratamiento esteroideo a corto y largo plazo, ciclosporina, radioterapia, descompresión
quirúrgica, correción de la posición del párpado.
DDx: Pseudotumor (habitualmente incluye a los tendones de los músculos del ojo).
♦ ENFERMEDAD DE NORRIE.
= DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; ¿forma
hereditaria del vítreo hiperplásico primario persistente?.
• Epilepsia, retraso mental (50%).
• Pérdida de audición, sordera a los 4 años (30%).
• Catarata, ceguera (ausencia de células ganglionares retinianas).
√ Microftalmia.
√ Vítreo denso con nivel sangre - liquido.
√ Desprendimiento retiniano central en forma de cono.
√ Calcificaciones.
♦ ENFERMEDAD DE WARBURG.
= Síndrome autosómico recesivo caracterizado por:
(1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente.
(2) Hidrocefalia, lisencefalia.
5
(3) Retraso mental.

♦ FIBROPLASIA RETROLENTAL.
= RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organización postnaral, bilateral y frecuentemente
simétrica del humor vítreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina.
Predisposición: Niños prematuros con síndrome de distres que requieren tratamiento
prolongado con oxígeno.
La severidad está relacionada directamente con:
(1) Grado de prematuridad.
(2) Peso al nacimiento.
(3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento.
• Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por tracción, habitualmente
bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia).
• Estadios oftalmoscópicos:
Estadio 1º: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reacción a la hiperoxigenación).
Estadio 2º: Dilatación + elongación + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada
del oxígeno).
Estadio 3º: Neovascularización retiniana con crecimiento en el vítreo que da lugar a
hemorrágia vítrea + desprendimiento de retina.
Pronóstico:
(1) Regresión espontánea de la neovascularización vítrea (85 - 95%) ± desprendimiento
de retina.
(2) Progresión hacia la fase cicatricial caracterizada por formación de una densa
membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vítreo retrolental + desprendimiento
de retina + microftalmia.
ECO:
√ Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular periférica en el
lado temporal.
TC:
√ Cámara anterior poco profunda + microftalmia.
√ Vítreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular).
√ ± Calcificaciones distróficas en coroides + cristalino (fase tardía).
RM:
√ Vítreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crónica).
√ Masa hipointensa retrolental (aposición de las capas desprendidas de la retina
desplazadas de la capa retiniana pigmentaria).
DDx:
(1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamaño normal).
♦ FISTULA CAROTIDA-SENO CAVERNOSO.

= Comunicación anormal entre la arteria carótida interna + venas del seno cavernoso.
Etiología:
(1) Traumatismo: Laceración de la ACI dentro del seno cavernoso.
(a) Habitualmente secundaria a una fractura de base de cráneo (ACI cavernosa +
pequeñas ramas cavernosas fijas a la dura).
(b) Traumatismo penetrante.
(2) Espontánea: Rotura de un aneurisma intracavernoso de la ACI.
Ruta de drenaje:
(a) Vna oftálmica superior (frecuente).
(b) Seno cavernoso contralateral.
6
(c) Seno petroso.

(d) Venas corticales (raro).
• Equimosis, exoftalmos pulsátil, edema conjuntival.
• Soplo orbitario persistente.
• Movimientos extraoculares restringidos.
• Disminución de la visión debido al aumento de la presión intraocular (50%) = Indicación
para el tratamiento urgente.
√ Agrandamiento edematoso de los músculos extraoculares.
√ Dilatación de la vena oftálmica superior / venas faciales / vena yugular interna.
√ Agrandamiento difuso / focal del seno cavernoso.
√ Ocasionalmente erosión / agrandamiento selar.
√ Agrandamiento arterial (exoftalmos pulsátil).
√ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior (en fase crónica).
ECO + RM:
√ Flujo arterial en el seno cavenoso + vena oftálmica superior.
Angio:
√ La inyección de contraste en la ACI ipsilateral muestra que su pared es incompleta.
√ Inyección de contraste en la ACI contralateral + compresión de la ACI afectada.
√ Opacificación precoz de las venas del seno cavernoso.
√ Flujo retrógrado a través de la vena oftálmica superior dilatada.
Rx: Balon de silicona / latex liberado dentro del seno cavernoso para taponar la laceración
(los síntomas oculares desaparecen en 7 - 10 días).
♦ GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO.

= ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = Causa mas frecuente de agrandamiento del
nervio óptico.
Incidencia: 1% de todos los tumores intracraneales, 2% de las masas orbitarias en la
infancia; 80% de los tumores primarios del nervio óptico.
Histo: Proliferación de astrocitos bien diferenciados = Neoplasia glial de bajo grado;
habitualmente astocitoma pilocítico (en niños) + glioblastoma (en adultos).
Edad: 1ª década (80%); pico de edad alrededor de los 5 años; H<M.
Se asocia a neurofibromatosis en el 10 - 50% (± gliomas ópticos bilaterales).
¡El 15% de los pacientes con neurofibromatosis tienen gliomas del nervio óptico!.
• Disminución de la agudeza visual, mínima proptosis axial.
√ Agrandamiento del nervio óptico fusiforme / tubular / excrecente, bien definido.
√ Extensión posterior a lo largo de los tractos ópticos en el 60 - 70% (indica irresecabilidad).
√ La misma atenuación que el nervio óptico normal; ligero refuerzo.
√ Agrandamiento del canal óptico ipsilateral (90%) > 3mm / 1 mm de diferencia respecto al
lado contralateral.
RM: Más sensible que el TC para detectar la extensión intracanalicular + intracraneal.
√ Hipointenso en T2.
DDx: Meningioma d ela vaina del nervio óptico (ausencia de extensiópn intracraneal a lo
largo de la vía óptica).
♦ HEMANGIOMA ORBITARIO.
El más frecuente tumor orbitario benigno.
(a) HEMANGIOMA CAPILAR:
El tumor vascular orbitario más frecuente en niños; 5 - 15% de todas las masas orbitarias
pediátricas.
7
Edad: Primeros 2 años de la vida; 95% en < 6 meses de edad; H<M.

Histo: Proliferación de células endoteliales con múltiples capilares.
• Proptosis, quemosis (= edema) de párpado + conjuntiva, exagerada por el lloro.
• Asociado a angioma cutáneo (90%).
√ Masa que se refuerza igual / mas que los músculos orbitarios.
√ Mal definida (suferente de causa maligna).
√ Actividad en los estudios radionucleidos de flujo.
Pronóstico: A menudo aumenta de tamaño durante 6 - 10 meses, seguido de involución
espontánea en 1 - 2 años.
(b) HEMANGIOMA CAVERNOSO:
Habitualmente es un tumor de adultos.
1- 2% de las masas orbitarias en la infancia.
Edad: 20 - 40 ños; M>H.
Histo: Grandes canales venosos dilatados con células endoteliales aplanadas rodeados
por una pseudocápsula fibrosa.
• Proptosis unilateral lentamente progresiva, diplopia, disminución de la agudeza visual
(compresión del nervio óptico).
Localización: 83 - 94% retrobulbar (intraconal).
√ Masa oval bien delimitada en la porción temporal superior del cono (2/3),
frecuentemente respeta el vértice orbitario.
√ Desplazamiento (NO afectación) del nervio óptico
√ Expansión de la órbita ósea.
√ Refuerzo uniforme / inhomogéneo (cuando está trombosado)
√ Pequeñas calcificaciones (flebolitos).
√ Pudín de material de contraste en la angiografía.
♦ INFECCIÓN ORBITARIA.
Causa: Infección bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente
seno etmoidal + frontal), cara, párpado, nariz, diente, saco lagrimal a través de la delgada
lámina papirácea + venas faciales sin válvulas hacia la órbita.
Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos.
• Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia.
• Fiebre elevada, leucocitosis.
Localización: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperióstica; periférica = grasa
extraconal, músculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio óptico;
globo, glándula lacrimal.
Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral,
osteomielitis.
Absceso Orbitario.
Localización: Habitualmente en el espacio subperióstico de la pared medial.
√ Colección liquida subperióstica.
√ Desplazamiento de la membrana perióstica engrosada + aumento del refuerzo.
√ Desplazamiento de la grasa adyacente + músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T1 + T2.
Celulitis Orbitaria.
√ Engrosamiento de párpados + septo.
√ Proptosis.
√ Engrosamiento de la esclerótica.
√ Agrandamiento + desplazamiento de los músculos extraoculares (frecuentemente el recto
medial).
8
√ Aumento de la atenuación de la grasa orbitaria + obliteración de los planos grasos.

√ Opacificación de los senos maxilar + etmoidal.
DDx: No puede distinguirse de edema, cloroma, infiltración leucémica.
Edema Orbitario.
Localización: Habitualmente confinado a las estructuras preseptales (párpado, cara);
afectación de las estructuras orbitarias (rara).
√ Tumefacción de párpados / cara.
√ Aumento de la atenuación de la grasa + obliteración de los planos grasos.
√ Desplazamiento + agrandamiento de los músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T2.
♦ LINFANGIOMA ORBITARIO.
Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones
orbitarias expansivas.
Histo: Linfáticos dilatados; vasos venosos displásicos, músculo liso, áreas de hemorragia.
(a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfáticos del tamaño de capilares.
(b) Linfangioma cavernoso = Canales microscópicos dilatados.
(c) Higroma quístico = Masa macroscópica, quística multilocular.
Edad: 1ª década o después.
• Proptosis (proptosis súbita por hemorragia intratumoral espontánea = HALLAZGO
CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]).
• Asociado a lesiones en el párpado, conjuntiva, mejilla.
• Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral.
Localización: Habitualmente medial al nervio óptico con componentes intra y extraconales;
atraviesa límites anatómicos (fascia conal / septo orbitario).
√ Lesión inhomogénea, multilobulada, mal definida.
√ Áreas quísticas únicas / múltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste
hemorrágico = Quiste de "chocolate".
√ Áreas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia).
√ Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria).
√ Agrandamiento orbitario suave a moderado.
RM:
√ Puede mostrar un hematoma de duración variable dentro de la lesión.
Pronóstico: No involuciona, progresión lenta al terminar el crecimiento corporal.
DDx: Variz orbitaria.
♦ LINFOMA ORBITARIO.
Habitualmente presente sin evidencia de afectación sistémica; frecuente aparición
subsecuente de la enfermedad sistémica.
Incidencia: 3ª causa más frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario +
hemangioma cavernoso.
Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de células B; la enfermedad de Hodgkin es rara.
• Tumefacción indolora del párpado.
• Exoftalmos (tardíamente en el curso de la enfermedad).
Localización: Extraconal (especialmente glándula lacrimal, espacio extraconal anterior,
retrobulbar) > intraconal > complejo nervio óptico - vaina; puede ser bilateral.
¡La glándula lacrimal es una localización frecuente de la infiltración leucémica!.
(a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glándula
9
lacrimal).
(b) Infiltración difusa (tiende a afectar a toda la región intraconal).
√ Refuerzo ligero a moderado.
♦ MELANOMA UVEAL.
La neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos caucasianos.
Localización: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre
unilateral.
• Desprendimiento de retina, hemorragia vítrea.
• Astimatigmo, glaucoma.
√ Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusión hacia
adentro.
RM:
√ Lesión hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnéticas de la melanina).
Metástasis en: Globo, nervio óptico; hígado, pulmón, subcutis.
♦ MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO.

= MENINGIOMA PERIÓPTICO.
Incidencia: 10% de todas las neoplasias intraorbitarias; < 2% de los meningiomas
intracraneales.
Edad: Mujeres de mediana edad + ancianas; ligeramente más agresivo en niños.
Ocasionalmente asociado a: Neurofibromatosis (habitualmente en adolescentes).
Origen primario: Se origina en restos aracnoideos en la investidura meníngea de los nervios
ópticos en la órbita / fosa media.
• Pérdida progresiva de agudeza visual durante meses (atrofia óptica), proptosis.
√ Engrosamiento del nervio óptico tubular (lo más frecuente) / fusiforme / excrecéntico.
√ Hiperostosis esfenoidal.
√ Frecuentemente calcificado (ALTAMENTE SUGESTIVO).
TCCC: El refuerzo es la regla.
√ Bandas lineales densas (cortes axiales) como "rieles de tranvía" / en forma anular (corte
coronal) debido al refuerzo del tumor alrededor del nervio óptico que no se refuerza..
√ Mínima extensión dentro del canal óptico (no infrecuente).
RM:
√ Masa extrínseca de partes blandas que rodea el nervio óptico.
√ Hipointenso con la grasa en T1.
♦ METÁSTASIS ORBITARIAS.
Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmón (adultos); neuroblastoma,
sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (niños).
Localización: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porción temporal
posterior de la úvea (capa vascular entre la retina + esclerótica) cerca de la mácula; puede
ser bilateral.
TC:
√ Pequeñas áreas de engrosamiento + aumento de densidad.
√ Liquido subretiniano.
♦ NEURITIS ÓPTICA.
= Afectación del nervio por inflamación, degeneración, demielinización.
Etiología: (1) Esclerosis múltiple (afecta al nervio óptico en 1/3), (2) inflamación secundaria
a infección ocular, (3) degeneración (tóxica, metabólica, nutricional), (4) isquemia, (5)
10
meningitis / encefalitis.
¡El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis múltiple a los 15 años del primer
episodio de neuritis óptica!.
• Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo.
• Pérdida de visión unilateral de comienzo súbito durante varias horas o días.
TC:
√ Nervio óptico + quiasma normal / moderadamente agrandado.
√ Puede mostrar refuerzo.
RM:
√ Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio óptico claramente demostrable en cortes
axiales en T1.
Pronóstico: Mejoría espontánea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas.
♦ PSEUDOTUMOR ORBITARIO.
= PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPÁTICO = Proceso inflamatorio no
granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios.
Etiología:
(a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extraño.
(b) Enfermedad sistémica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia,
endocrina.
(c) Idiopática: Probablemente respuesta inmune anormal.
Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa más frecuente de
masa intraorbitaria en adultos.
Edad: Mujeres jóvenes.
Histo: Infiltración linfocítica.
Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante,
fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma.
• Oftalmoplejía dolorosa unilateral.
• Proptosis, quemosis, inyección palpebral.
• Limitación de los movimientos oculares.
Localización: Grasa retrobulbar (76%), músculos extraoculares (57%), nervio óptico (53%),
área uveo-escleral (33%), glándula lacrimal (5%).
(a) Tipo tumefactivo (frecuente).
√ Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", próxima al margen
superficial del globo.
(b) Tipo miosítico (inusual):
√ Agrandamiento de uno / varios músculos extraoculares cerca de su inserción en el
globo, con márgenes mal definidos.
√ Afecta típicamente a los músculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad
de Graves en la que solo hay afectación muscular).
√ Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento
anterior).
√ Engrosamiento y realce de la esclerótica cerca de la cápsula de Tenon.
√ Agrandamiento de uno / mas músculos extraoculares cerca de la inserción en el globo,
con márgenes mal definidos (inhabitual).
√ Glándula lacrimal agrandada.
√ Proptosis.
RM:
√ Lesión isointensa con la grasa en T2.
Pronóstico:
(1) Evolución remitente / crónica + progresiva.
11
(2) Respuesta dramática a los esteroides, rápida + duradera..

DDx: Linfoma (puede confundirse clínica, radiográfica y anatomopatológicamente con un
linfoma), oftalmopatía tiroidea, radioterapia.
♦ QUISTE DERMOIDE ORBITARIO.

El tumor orbitario benigno más frecuente en la infancia (45% de todas las masas).
Edad: 1ª década.
Histo: Contiene queratina, pelo, epitelio estratificado + apéndices cutáneos dentro de una
gruesa cápsula; habitualmente asienta en los planos de clivaje fetales (suturas).
Localización: En la órbita anterior extraconal, cuadrante temporal superior (60%) cuadrante
nasal superior (25%).
√ Masa quística bien circunscrita ± valores CT negativos.
√ Gruesa cápsula circundante.
√ ± Expansión / erosión de la órbita ósea.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en T1 + T2.
El tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia;
El 10 % aparecen primariamente en la órbita.
El 10% metastatizan en / invaden la órbita.
Histo: Se origina en el mesénquima indiferenciado de los tejidos blandos de la órbita (no en
los músculos estriados).
(1) Tipo embrionario (75%).
(2) Tipo alveolar (15%).
(3) Tipo pleomórfico (10%).
Edad de presentación: Media 7 años; 90% a los 16 años; H>M.
Raramente se asocia a: Neurofibromatosis.
• Exoftalmos rápidamente progresivo + proptosis del párpado superior.
Localización: Órbita / retrobulbar (71%), párpado (22%), conjuntiva (7%).
√ Gran masa con densidad de partes blandas, con márgenes mal definidos (los músculos
extraoculares no están afectados).
√ ± Extensión al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal
con erosión ósea.
√ Puede mostrar un refuerzo significativo.
Metástasis en: Pulmón, médula ósea, ganglios linfáticos cervicales (raro).
Pronóstico:
(1) Supervivencia del 40% tras la enucleación.
(2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia
(vincristina, ciclofosfamida, adriamicina).
♦ RETINOBLASTOMA.
= Raro tumor intraocular primitivo maligno congénito, originado en las células fotoreceptoras
primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos).
Tipos:
A. Forma no hereditaria (66%)
(1) Mutación somática espontánea postzigótica (las generaciones posteriores no están
afectadas).
12
√ Enfermedad unilateral.
(2) Anomalía cromosómica = Monosomía 13 / delección del 13q.
Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental,
anomalias en los dedos de la mano y pie, malformación de los genitales.
B. Forma hereditaria:
(1) Forma hereditaria esporádica (20 - 25%) = Mutación germinal esporádica
(probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas).
(2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosómico dominante con una alteración de la
banda 14 en el cromosoma 13 (penetración del 95%).
√ Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo.
√ Tumores bilaterales en el 66%.
Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 años, > 90% a los 30 años de edad).
Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal
neuroectodérmico (pinealoblastoma).
Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4º foco en la cisterna
supraselar.
Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la
infancia; 1% de todos los tumores malignos pediátricos.
Edad: La edad media en la presentación es 18 meses; 98% < 5 años; H:M = 1:1.
Path:
(1) Forma exofítica = Proliferación en espacio subretiniano con desprendimiento de retina
+ invasión de la coroides vascular (extensión hematógena).
(2) Forma endofítica = Invasión tumoral centrípeta causando islotes de tumor dentro del
ví-treo semiliquido ± cámara anterior.
(3) Forma difusa = Delgada lesión en placa que se extiende a lo largo de la retina.
Histo:
(a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de células neurales alrededor
de una zona central vacía rellena de polisacáridos.
¡Muy específicas de retinoblastoma!.
(b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de células neurales alrededor de un área
central que contiene una telaraña de filamentos (también se observan en otros tumores
neuroectodérmicos primitivos.
(c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de células tumorales que forman
elementos fotoreceptores (específicos de diferenciación retiniana).
• "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrás del cristalino) en el 60%.
¡Casi el 50% de las leucocorias de la infancia están causadas están causadas por
retinoblastomas!.
• Disminución de la agudeza visual, heterocromia del iris.
• Estrabismo, proptosis (menos frecuente).
• Ifema.
• Neovascularización de iris, ptisis bulbi.
• Dolor ocular por glaucoma por cierre del ángulo secundario.
Localización: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral +
frecuentemente sincrónico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias).
TC:
√ Masa sólida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endofítico (el
raro tipo exofítico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina).
√ Calcificación puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).
13
¡El retinoblastoma es la causa más frecuente de calcificaciones orbitarias!.

√ Vítreo denso (frecuente).
√ Extensión extraocular (25%): Agrandamiento del nervio óptico, partes blandas
anormales en la órbita, extensión intracraneal.
√ Refuerzo habitual.
√ ± Macroftalmia.
RM:
√ Tumor iso / moderadamente hiperintenso en T1 en relación con el vítreo + refuerzo
moderado a llamativo.
√ Visiblemente hipointenso en T2 (similar al melanoma uveal).
√ Exudado subretiniano habitualmente hiperintenso en T1 + T2 (liquido proteinaceo).
ECO:
√ Masa hipercogénica dentro del globo.
√ Sombra sónica (frecuente)
Cx:
(1) Metástasis en: Meninges (a través del espacio subaracnoideo), médula ósea, hígado,
(2) Los sarcomas radioinducidos aparecen en el 15- 20%.
Pronóstico: Regresión espontánea en el 1%.
√ Calcificaciones = Signo pronóstico favorable.
√ Refuerzo = Signo de mal pronóstico.
Mortalidad:
(a) Invasión coroidea: 65% si es significativa; 25% si es ligera.
(b) Invasión del nervio óptico: < 10% si no está invadido; 15% si atraviesa la lámina
cribosa: 44% si es significativamente posterior a la lámina cribosa.
(c) Margen de resección no libre de tumor > 65%.
DDx:
(1) Retinoma = Retinocitoma (variante benigna).
(2) Infección por toxocara canis (sin calcificación).
(3) Fibroplasia retrolental.
(4) Enfermedad de Coats (exudación subretiniana, sin calcificación).
(5) Enfermedad de Norrie (displasia retiniana).
(6) Vítreo hiperplásico primario persistente (globo hipoplásico, sin calcificación).
♦ VARIZ ORBITARIA.
Etiología:
(a) Congénita: Malformación venosa / debilidad de la pared venosa.
(b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal.
• Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo.
• Ceguera frecuente.
√ Afectación de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos.
√ Puede producir erosión ósea sin reacción esclerótica.
√ Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresión de la vena
yugular.
√ Masa bien definida que se refuerza intensamente.
√ Trombosis espontánea (frecuente)
RM:
√ Vacío de flujo (flujo rápido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento).
♦ VÍTREO HIPERPLÁSICO PRIMARIO PERSISTENTE.

14
= Raro proceso con persistencia + proliferación del sistema vascular embrionario hialoide
del vítreo primario debido a detención de su regresión normal.
Puede asociarse a cualquier severa malformación ocular / displasia óptica / trisomía 13.
Bilateralmente es característico de un síndrome congénito (enfermedad de Norrie,
enfermedad de Warburg).
- Vítreo Primario = Tejido fibrilar ectodérmico + mesodérmico que forma primariamente el
sistema vascular embriológico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende
entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestación.
- Arteria hialoidea = Importante origen de la nutrición ocular hasta el 8º mes de gestación.
Se origina en la arteria oftálmica dorsal en la 3ª semana de gestación; crece
anteriormente con ramas que irrigan el vítreo + aspecto posterior del cristalino.
- Vítreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestación; una
masa acuosa de fibras colágenas laxas reemplaza gradualmente al vítreo primario, el cual
se reduce a un pequeño remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y
sirve como canal linfático.
• Leucocoria unilateral (2ª causa más frecuente)
• Epilepsia, deficiencia mental, pérdida de audición.
• ± Catarata.
• Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior
del cristalino + región de la cabeza del nervio óptico, la opacidad del cristalino puede
impedir el diagnóstico.
ECO:
√ Desprendimiento de retina + microftalmia.
TC:
√ Microftalmia = Globo pequeño, hipoplásico.
√ Nervio óptico pequeño.
√ Deformidad del globo + cristalino.
√ Vítreo denso (por hemorragia previa).
√ Niveles vítreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio
subhialoideo (entre vítreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado).
√ Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende
desde el cristalino a través del cuerpo vítreo, hasta el dorso de la órbita, inmediatamente
lateral al nervio óptico.
RM:
√ Cuerpo vítreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneración crónica de los productos
hemáticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo.
√ Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco óptico y vértice en
la superficie posterior del cristalino.
√ Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vítreo.
Cx:
(1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontánea intraocular recurrente (debida a la
fragilidad de los vasos).
(2) Proliferación de tejido embrionario.
(3) Desprendimiento de retina por la organización de la hemorragia / tracción.
(4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorción del cristalino.
(5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).
1
OÍDO NARIZ Y GARGANTA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL OÍDO,
NARIZ Y GARGANTA
OÍDO.
ESCLEROSIS DEL HUESO TEMPORAL.
1. Otosclerosis.
• Pérdida de audición sensineural /mixta (fijación del estribo en la ventana oval / afectación
coclear).
√ Habitualmente el proceso lítico comienza en la pirámide petrosa + progresa
lateralmente; la cápsula ótica es la última en afectarse.
√ Alteraciones en la calota ± impresión basilar.
Monostósica con afectación del hueso temporal.
• Tumefacción mastoidea indolora.
• Pérdida conductiva de audición (por estrechamiento del CAE / oído medio).
√ Hueso engrosado homogéneamente denso (el tejido fibroóseo es menos denso que los
huesos de la calota).
√ Expansión ósea con cortical conservada.
√ Lesiones líticas (menos frecuente).
√ Respeta el laberinto membranoso, canal facial, CAI.
√ Modificaciones similares a las de la otoesclerosis.
Síndrome de van der Hoeve = Osteogénesis imperfecta + otoesclerosis + esclerótica
azul.
5. Meningioma.
6. Metástasis.
8. Osteosarcoma.
9. Osteopetrosis.
MASA EN EL OÍDO EXTERNO.

A. CONGÉNITAS:
1. Atresia.
B. INFLAMATORIAS:
1. Otitis externa maligna.
2. Queratosis obturans: Proceso bilateral asociado a sinusitis crónica + bronquiectasias.
Edad: < 40 años.
3. Colesteatoma.
C. TUMORES BENIGNOS:
1. Exóstosis. = Oído de surfista
Causa: Irritación por agua fría.
√ Proyección en el CAE; frecuentemente múltiples + bilaterales.
2. Osteoma.
√ Puede invadir el hueso adyacente; único en el CAE / mastoides.
3. Ceruminoma. De las glándulas apocrinas + sebáceas; erosión ósea, simula
malignidad.
D. TUMORES MALIGNOS
2
1. Carcinoma de células escamosas.

• A menudo con historia de larga duración de otitis media crónica supurativa = "otitis
maligna".
2. Carcinoma de células basales.
3. Melanoma, adenocarcinoma, carcinoma adenoide quístico.
4. Metástasis.
(a) Hematógenas: Mama, próstata, pulmón, riñón, tiroides.
(b) Extensión directa: Piel, parótida, nasofaringe, cerebro, meninges.
(c) Sistémicas: Leucemia, linfoma, mieloma.
7. Histiocitosis X: 15% de los pacientes.
MASA EN EL OÍDO MEDIO.

A. CONGÉNITA:
1. Arteria carótida interna aberrante.
• Membrana timpánica vascular.
• Tinnitus pulsátil.
√ Densidad tubular de partes blandas que entra en la cavidad del oído medio,
posterolateral a la cóclea; cruza el mesotímpano a lo largo del promontorio coclear, sale
anteromedialmente para formar la porción horizontal del canal carotideo.
√ Protrusión en el oído medio sin margen óseo.
2. Bulbo yugular dehiscente.
• Tinnitus pulsátil.
√ Masa de partes blandas en el oído medio contigua al agujero yugular.
√ Ausencia de lámina ósea separando el bulbo yugular de la parte postroinferior del oído
medio.
DDx: Megabulbo yugular (se eleva por encima del suelo del CAE, pero conservando la
lámina ósea).
B. INFLAMATORIA:
1. Colesteatoma.
3. Tejido de granulación.
√ Bandas lineales que opacifican parcialmente la cavidad oído medio sin erosión ósea.
C. TUMOR BENIGNO:
1. Tumor glómico (múltiple en el 10%; maligno en el 8%).
(a) Glomus timpánico: En el promontorio coclerar.
√ Rara vez erosiona el hueso.
(b) Glomus yugular: En el agujero yugular.
√ Invasión del oído medio desde la parte inferior.
√ Destrucción del techo óseo de la fosa yugular + espolón óseo que separa la vena de
la arteria carótida.
2. Neurinoma facial.
• Parálisis de Bell persistente (causada en el 5% por un neurinoma).
Localización: Intracanalicular > CAI.
√ Nasa tubular en el canal facial agrandado / festoneado.
3. Hemangioma osificante.
4. Coristoma = Tejido salivar maduro ectópico.
5. Meningioma.
D. TUMOR MALIGNO
1. Carcinoma de células escamosas
3
2. Metástasis.
3. Rabdomiosarcoma.
Localización: Órbita > nasofaringe > oído.
6. Adenocarcinoma (raro), carcinoma adenoide quístico.
MASA EN EL OÍDO INTERNO.

A. CONGÉNITA:
1. Colesteatoma congénito / primario = Tumor epidermoide (3er tumor más frecuente en el
APC) .
B. INFLAMACIÓN:
2. Mucocele del vértice petroso.
C. TUMOR:
1. Tumor del glomus yugular.
2. Hemangioma, lesión fibro-ósea.
3. Metástasis.
4. Neurinoma del nervio facial.
5. Grandes tumores del APC: Neuroma acústico, meningioma (3er tumor más frecuente en
el APC)
TINNITUS PULSÁTIL ± MEMBRANA TIMPÁNICA VASCULAR.

= Percepción de un sonido sincrónico con el ritmo cardiaco.
A. Sin anomalías (20%).
B. Variantes vasculares congénitas (21%).
1. ACI aberrante = Consecuencia de la anastomosis de una arteria timpánica inferior
agrandada con una arteria carotidotimpánica también agrandada cuando la ACI cervical
está subdesarrollada.
2. Bulbo yugular dehiscente.
√ Ausencia de la lámina ósea que separa el bulbo yugular de la cavidad del oído medio.
√ Bulbo de la yugular protruyendo en la cavidad del oído medio.
3. Bulbo yugular no dehiscente alto (= megabulbo yugular).
√ Bulbo yugular alto con un divertículo que se proyecta cefálicamente en el peñasco
temporal.
C. Lesiones vasculares adquiridas (25%):
1. MAV dural.
2. Fístula arteriovenosa extracraneal.
3. Lesión estenosante vascular de alto grado: Arterioesclerosis de la arteria carótida,
disección de la arteria carótida.
4. Aneurisma que afecta al segmento horizontal de la ACI petrosa.
D. Tumores del hueso temporal (31%).
1. Paraganglioma (27%): Glomus timpánico, glomus yugular.
2. Meningioma.
3. Hemangioma.
E. Miscelánea.
SENOS
OPACIFICACIÓN DEL SENO MAXILAR.
A. SIN DESTRUCCIÓN ÓSEA:
1. Aplasia / hipoplasia del seno.
4
Edad: NO se visualiza rutinariamente al nacimiento, a los 6 años, suelo antral a nivel del
cornete medio, a los 15 años tamaño adulto.
Localización: Uni / bilateral.
√ Depresión del suelo de la órbita con agrandamiento de la misma.
√ Desplazamiento lateral de la pared lateral de la fosa nasal con cornetes grandes.
2. Quiste dentígero maxilar. Habitualmente conteniendo un diente / corona; sin diente =
Quiste dentígero primordial.
3. Ameloblastoma.
4. Sinusitis aguda.
√ Nivel hidroaéreo.
B. CON DESTRUCCIÓN ÓSEA:
1. Tumor del seno maxilar.
2. Infección: Aspergilosis, mucormicosis, TB, sífilis.
3. Granulomatosis de Wegener: Granuloma letal de la línea media.
4. Fractura por estallido.
MASA EN LOS SENOS PARANASALES.

1. Mucocele.
2. Quiste mucoso de retención = Mas de partes blandas con borde liso por obstrucción las
pequeñas glándulas seromucinosas (habitualmente en el suelo del maxilar).
3. Pólipo senonasal: Secundario a hipersensibilidad atópica (adultos) / fibrosis quística
(niños).
4. Pólipo antrocoanal.
5. Papiloma invertido.
6. Sinusitis.
7. Carcinoma.
LESIONES GRANULOMATOSAS DE LOS SENOS.

A. Irritantes crónicos:
1. Berilio.
2. Sales de cromo.
B. Infección:
1. Tuberculosis.
2. Actinomicosis.
3. Rinosclera.
4. Frambesia.
5. Blastomicosis.
6. Lepra.
7. Rinosporidosis.
8. Sífilis.
9. Leishmaniosis.
10. Glanders.
C. Enfermedad autoinmune:
1. Granulomatosis de Wegener.
D. Lesiones pseudolinfomatosas:
1. Granuloma de línea media.
E. Inclasificables:
1. Sarcoidosis
SECRECIONES SINUSALES HIPERDENSAS.

1. Secreciones espesas.
5
2. Sinusitis por hongos.

3. Hemorragia en el seno.
4. Sinusitis crónica infectada con bacterias (en particular en enfermedades de muy larga
evolución / fibrosis quística).
SENO OPACIFICADO + EXPANSIÓN / DESTRUCCIÓN.

Mnemotecnia: "PLUMP FACIES":
Plasmocitoma.
Linfoma.
Etiología desconocida (Unknown): Granulomatosis de Wegener.
Mucocele.
Pólipo.
Displasia Fibrosa, Fibroma (osificante).
Quiste óseo Aneurismático, Angiofibroma.
Cáncer.
Papiloma Invertido.
Estesioneuroblastoma.
Sarcoma: Es decir, rabdomiosarcoma.
NARIZ
MASA EN LA BÓVEDA NASAL.
A. BENIGNA
1. Pólipo senonasal.
2. Papiloma invertido.
3. Hemangioma.
• Historia de epístasis.
4. Granuloma piógeno.
√ Masa lobular pedunculada.
5. Granuloma gravídico =Hemangioma nasal del embarazo.
7. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
√ Asienta en la nasofaringe superior con extensión a la nariz a través de la coana
posterior.
B. MALIGNA:
1. Linfoma.
2. Melanoma.
3. Metástasis vasculares.
MASA EN LA NASOFARINGE.
Mnemotecnia: "NASAL PIPE":
Carcinoma Nasofaríngeo.
Angiofibroma (juvenil).
Fractura de columna (Spine) / cráneo.
Adenoides.
Linfoma.
Pólipo.
Infección.
Plasmocitoma.
Extensión de una neoplasia (carcinoma del seno esfenoidal / etmoidal).
6
FARINGE.
MASA EN EL ESPACIO PARAFARÍNGEO.
1. Plexo venoso pterigoideo asimétrico.
√ Área racimosa que se refuerza, a lo largo del borde medial del músculo pterigoideo
lateral.
2. Absceso.
Origen: Faringitis (lo más frecuente), infección dental, enfermedad calculosa parotidea,
traumatismo penetrante.
3. Quiste atípico de la segunda hendidura branquial.
Edad: Niño / adulto joven.
• Protruye en la glándula parótida.
• Abomba la pared faríngea posterolateral.
√ Masa quística que se e proyecta desde el margen profundo de la amígdala bucal hacia
la base del cráneo.
4. Adenoma pleomórfico de tejido salivar ectópico.
MASA EN EL ESPACIO MUCOSO FARÍNGEO.

1. Asimetría de la fosa de Rossenmüller = Receso faríngeo lateral = Asimetría en la
cantidad de tejido linfoide.
2. Absceso amigdalar.
• Garganta inflamada, fiebre, dolor al tragar.
3. Quiste de retención postinflamatorio.
√ Masa quística bien definida de 1 - 2 cm.
4. Calcificación postinflamatoria.
• Historia remota de faringitis severa.
√ Múltiples grupos de calcificaciones.
5. Tumor mixto benigno.
• Masa pedunculada originada en las glándulas salivares menores.
√ Masa bien delimitada, redondeada / oval que protruye en la vía aérea.
6. Carcinoma de células escamosas
√ Masa infiltrante con epicentro medial al espacio parafaríngeo, al cual invade.
√ Liquido en el oído medio (malfunción de la trompa de Eustaquio).
√ Adenopatías cervicales.
7. Linfoma No Hodgkin.
8. Tumor malignos en una glándula salivar menor.
9. Quiste de Thornwaldt.
MASA EN EL ESPACIO MASTICADOR.

1. Glándula parótida accesoria asimétrica.
Incidencia: 21% de la población general.
Localización: Habitualmente en la superficie del músculo masetero.
√ Tejido glandular salivar prominente.
2. Hipertrofia masetérica benigna.
Causa: Bruxismo = Rechinar nocturno de los dientes.
√ Agrandamiento homogéneo de un / ambos maseteros.
3. Absceso odontogénico.
• Mala dentición + trismo.
4. Sarcoma (condro, osteo, sarcoma de partes blandas).
√ Masa infiltrante con destrucción mandibular.
5. Schwannoma maligno.
7
√ Masa tubular a lo largo del canal del par craneal V3.

6. Linfoma no Hodgkin.
7. Carcinoma de células escamosas infiltrante.
MASA EN EL ESPACIO CAROTIDEO.

A. Lesión vascular:
1. Ectasia de la arteria carótida común / interna.
2. Aneurisma / pseudoaneurisma de la arteria carótida.
3. Vena yugular interna asimétrica.
4. Trombosis de la vena yugular.
B. Tumor benigno:
1. Paraganglioma (tumor del cuerpo carotideo + glomus vagal).
2. Schwannoma.
3. Neurofibroma de los pares craneales IX, X, XI.
C. Tumor maligno:
1. Metástasis ganglionares de un carcinoma de células escamosas.
MASA EN EL ESPACIO RETROFARÍNGEO.

A. Infección:
1. Linfadenopatía reactiva.
√ Ganglios > 1 cm de diámetro.
2. Absceso.
√ Forma de lazo.
B. Tumor benigno:
1. Hemangioma.
2. Lipoma.
C. Tumor maligno:
1. Metástasis de carcinoma de células escamosas, melanoma, carcinoma de tiroides.
3. Invasión directa por carcinoma de células escamosas.
MASA EN EL ESPACIO PREVERTEBRAL.

A. Pseudotumor:
1. Hernia discal anterior.
2. Osteofito del cuerpo vertebral.
B. Inflamación:
1. Osteomielitis del cuerpo vertebral.
2. Absceso.
C. Tumor:
1. Cordoma.
2. Metástasis en el cuerpo vertebral: Pulmón, mama, próstata, linfoma no Hodgkin.
PARÓTIDA.
AUMENTO DE TAMAÑO DE LA GLÁNDULA PARÓTIDA.
A. Enfermedad inflamatoria localizada:
1. Sialoadenitis crónica recurrente.
2. Sialosis.
3. Sarcoidosis:
4. Tuberculosis.
8
5. Fiebre por arañazo de gato.

6. Sífilis.
7. Absceso.
8. Adenopatías reactivas.
B. Enfermedades relacionadas con el sistema inmunitario:
1. Enfermedad de Sjögren (= sialoadenitis mioepitelial).
2. Enfermedad de Mikulicz.
C. Neoplasias.
(a) Tumor benigno:
1. Adenoma pleomórfico / monomórfico.
2. Cistadenolinfoma (= tumor de Warthin).
3. Quistes linfoepiteliales benignos (SIDA).
4. Lipoma.
5. Neurinoma facial.
6. Oncocitoma.
(b) Tumor maligno primario:
1. Carcinoma mucoepidermoide.
2. Carcinoma adenoide quístico (= cilindroma).
3. Tumor mixto maligno.
4. Carcinoma de células acinosas.
(c) Tumor metastásico:
¡La glándula parótida sufre una encapsulación tardía, que permite la incorporación de
ganglios linfáticos!.
2. Melanoma.
3. Linfoma no Hodgkin
D. Trastornos linfoproliferativos:
1. Linfoma.
2. Linfoma no Hodgkin primario.
E. Congénita:
1. Quiste de la hendidura del primer arco branquial
LESIONES MÚLTIPLES EN LA GLÁNDULA PARÓTIDA.

1. Tumor de Warthin.
2. Metástasis en los ganglios linfáticos: Carcinoma de células escamosas de la piel,
melanoma maligno, linfoma no Hodgkin
3. Quistes linfoepiteliales benignos (SIDA).
PARÁLISIS DEL NERVIO FACIAL.

A. SEGMENTO INTRACRANEAL:
(a) Intracraneal: Glioma troncoencefálico, metástasis, esclerosis múltiple, accidente
cerebrovascular, hemorragia.
• También está afectado el VI par craneal.
(b) Extracraneal: Tumor del APC (neurinoma acústico, meningioma, epidermoide),
inflamación de APC (sarcoidosis, meningitis basal), dolicoectasia vertebrobasilar, MAV,
aneurisma.
• También está afectado el VIII par craneal.
B. SEGMENTO INTRATEMPORAL:
Fractura, colesteatoma, paraganglioma, hemangioma, schwannoma del nervio facial,
metástasis, parálisis de Bell, otitis media.
• Ausencia de lagrimeo, hiperacusia, pérdida del gusto.
9
C. SEGMENTO PAROTIDEO EXTRACRANEAL:

Nacimiento con fórceps, traumatismo facial penetrante, cirugía parotidea, tumor parotideo
maligno, otitis externa maligna.
• Conservación de la lagrimación, reflejo estapedio, gusto.
VÍAS AÉREAS.
OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA EN NIÑOS.
Estrechamiento Nasofaríngeo.
(a) Congénito: Atresia de coanas, estenosis de coanas, encefalocele.
(b) Inflamatorio: Agrandamiento adenoideo, pólipos.
(c) Neoplásico: Angiofibroma juvenil, rabdomiosarcoma, teratoma, neuroblastoma,
linfoepitelioma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma, rinolito.
Estrechamiento Orofaríngeo.
(a) Congénito: Glosoptosis + micrognatia (Síndrome de Pierre-Robin, Goldenhar,
Treacher-Colins), macroglosia (cretinismo, síndrome de Beckwith-Wiedemann).
(b) Inflamatorio: Absceso, hipertrofia amigdalina.
(c) Neoplásico: Tumor / quiste lingual.
(d) Traumático: Hematoma, cuerpo extraño.
Estrechamiento Retrofaríngeo.
= Espacio potencial (en bebés, normalmente < 3/4 del diámetro AP de la columna cervical
adyacente / < 3 mm en niños mayores).
(a) Congénito: Quiste de la hendidura branquial, tiroides ectópico.
(b) Inflamatorio: Absceso retrofaríngeo.
(c) Neoplásico: Higroma quístico (originado en el triángulo cervical posterior con extensión
hacia la línea media + hacia el mediastino), neuroblastoma, neurofibromatosis,
hemangioma.
(d) Traumático: Hematoma, cuerpo extraño.
(e) Metabólico: Hipotiroidismo.
Estrechamiento Valecular.
= Valles a cada lado de los pliegues glosoepiglóticos, entre la base de la lengua +
epiglotis.
(a) Congénito: Quiste congénito, tiroides ectópico, quiste tirogloso.
(b) Inflamatorio: Absceso.
(c) Neoplásico: Teratoma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma.
Estrechamiento Supraglótico.
= Área entre la epiglotis y las cuerdas vocales verdaderas.
(a) Congénito: Quiste del pliegue ariepiglótico.
(b) Inflamatorio: Epiglotitis bacteriana aguda, edema angioneurótico.
(c) Neoplásico: Quiste de retención, higroma, neurofibroma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma, radiación, ingestión de cáusticos.
(e) Idiopático: Laringomalacia.
Estrechamiento Glótico.
= Área de las cuerdas verdaderas.
(a) Congénito: Atresia laríngea, estenosis laríngea, membrana laríngea (comisura
anterior).
(b) Neoplásica: Papilomatosis laríngea.
(c) Neurógeno: Parálisis de la cuerda vocal (el más frecuente).
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma.
10
Estrechamiento Subglótico.
= Corto segmento entre la superficie inferior de las cuerdas verdaderas + margen inferior
del cartílago cricoides, es la porción mas estrecha de la vía aérea del niño.
(a) Congénito: Estenosis subglótica congénita.
(b) Inflamatorio: Croup.
(c) Neoplásico: Hemangioma, papilomatosis.
(d) Traumático: Estenosis adquirida (consecuencia de intubación endotraqueal prolongada
5%), granuloma.
(e) Idiopático: Mucocele = Quiste mucoso de retención (complicación rara de la intubación
endotraqueal prolongada).
Estrechamiento Traqueal.
A. COMPRESIÓN ANTERIOR:
(a) Congénita:
1. Bocio congénito.
2. Síndrome de la arteria innominada.
Causa: Coronamiento del estrecho torácico por la herniación cervical de un timo
agrandado con desarrollo de traqueomalacia focal.
• Desaparición del pulso radial derecho por la presión con el endoscopio rígido.
√ Desplazamiento traqueal posterior.
√ Colapso focal de la tráquea en fluoroscopia
√ Indentación pulsátil de la pared traqueal anterior por la arteria innominada en RM
Rx: Fijación quirúrgica de la arteria innominada al manubrio.
(b) Inflamatorio:
1. Absceso cervical / mediastínico.
(c) Neoplásico:
1. Teratoma cervical / intratorácico:
√ Calcificaciones + osificaciones amorfas.
2. Timoma.
3. Tumores tiroideos.
4. Linfoma.
(d) Traumático: Hematoma.
B. COMPRESIÓN TRAQUEAL POSTERIOR:
(a) Congénita:
1. Anillo vascular:
- Completo: Doble arco aórtico, arco aórtico derecho.
- Incompleto: Arteria subclavia derecha aberrante.
√ Indentación posterior del esófago + traquea.
2. Lazo pulmonar:
= Arteria pulmonar izquierda aberrante, se origina en la arteria pulmonar derecha, en
su camino hacia el pulmón izquierdo pasa entre la tráquea + esófago.
3. Quiste broncogénico, mas frecuente entre esófago + tráquea, a nivel de la carina.
(b) Inflamatorio: Absceso.
(c) Neoplásico: Neurofibroma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño esofágico, estenosis esofágica, hematoma.
C. CAUSAS TRAQUEALES INTRÍNSECAS:
(a) Congénitas:
1. Estenosis traqueal congénita: Generalizada / segmentaria = Anillo cartilaginoso
completo en lugar de en forma de herradura.
2. Traqueomalacia congénita = Inmadurez del cartílago traqueal.
• Estridor espiratorio.
√ Colapso traqueal en espiración.
11
(b) Neoplásicas: papiloma, fibroma, hemangioma.

(c) Traumáticas: Estenosis adquirida (tubos endotraqueales + traqueostomía),
granuloma, traqueomalacia adquirida (degeneración cartilaginosa tras inflamación,
presión extrínseca, neoplasia bronquial, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño).
ESTRIDOR INSPIRATORIO EN EL NIÑO.

1. Croup.
2. Estenosis subglótica congénita.
3. Hemangioma subglótico.
4. Cuerpo extraño en la vía aérea.
5. Cuerpo extraño esofágico.
6. Epiglotitis.
LARINGE.
AGRANDAMIENTO DE LA EPIGLOTIS.
A. Variante normal:
1. Epiglotis prominente normal.
2. Epiglotis en omega.
B. Inflamación:
1. Epiglotitis aguda / crónica.
2. Edema angioneurótico.
3. Síndrome de Stevens-Johnson.
4. Ingesta de cáusticos.
5. Radioterapia.
C. Masas:
1. Quiste epiglótico.
2. Quiste ariepiglótico.
3. Cuerpo extraño.
QUISTE ARIEPIGLÓTICO.
1. Quiste de retención.
2. Linfangioma.
4. Quiste tirogloso.
• Puede ser sintomático desde el nacimiento.
√ masa bien definida en el pliegue ariepiglótico.
PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES.

1. Traumatismo del parto.
2. Malformación de Arnold-Chiari.
3. Tumor intracraneal.
4. Masa / quiste mediastínico.
5. Anillo vascular.
6. Tiroidectomía.
7. Tumor maligno.
√ Cuerdas vocales fijas (fluoroscopia).
LESIONES QUÍSTICAS CONGÉNITAS DEL CUELLO.

¡El 95% de todas las anomalías de las hendiduras branquiales asientan en el 2º sistema
branquial!.
12
1. Quiste de la 2ª hendidura branquial = Obliteración incompleta del trayecto de la 2ª

hendidura branquial (seno cervical) que da lugar a un tacto sinusal / fístula / quiste.
Edad: Adultos jóvenes - mediana edad.
Localización: Espacio parotideo, cerca del ángulo mandibular; espacio parafaríngeo.
• Historia de múltiples abscesos parotideos que no responden al drenaje + antibióticos.
• Otorrea (si conecta con el conducto auditivo externo).
√ Masa quística redondeada / oval cerca del ángulo mandibular.
√ Desplazamiento posterior del músculo esternocleidomastoideo, postermedial de la
arteria carótida + vena yugular, anterior de la glándula submandibular.
√ Puede insinuarse entre las arterias carótidas externa e interna (PATOGNOMÓNICO).
√ El quiste puede agrandarse después de una infección / lesión del tracto respiratorio
superior.
DDx: Tumor neural necrótico, absceso cervical, quiste de la glándula submandibular,
linfangioma quístico, linfadenopatía necrótica metastásica / inflamatoria.
2. Quiste de la 1ª hendidura branquial.
El tracto embriónico residual comienza cerca del triángulo submandibular + asciende a
través de la glándula parótida, terminando en la unión del conducto auditivo externo
cartilaginoso + óseo.
Incidencia: 8% de todas loas anomalías de las hendiduras branquiales.
• Masa en aumento cerca del polo inferior de la glándula parótida.
DDx: Quiste parotídeo inflamatorio, tumor parotideo quístico benigno, linfoadenopatía
metastasica necrótica.
3. Quiste tímico cervical. Se forma a lo largo del trayecto migratorio del tejido tímico en el
mediastino.
Edad: < 5 años de edad; H > M.
¡No se asocia a miastenia gravis!.
Localización: Desde el ángulo de la mandíbula a la parte anterior de la mitad del cuello.
√ Quiste uni / multilocular, mayoritariamente unilateral.
4. Quiste paratiroideo.
• Hormonalmente inactivo.
√ Quiste no coloide cerca del polo inferior de la glándula tiroides.
5. Quiste del conducto tirogloso.
6. Linfangioma.
7. Quiste dermoide.
(1) Teratoma quístico:
(a) Quiste epidermoide = Revestido por epitelio escamoso simple sin estructuras anejas.
(b) Quiste dermoide = Quiste revestido por epitelio que contiene pelo + glándulas
sebá-ceas.
(c) Quiste teratoide = Revestido por epitelio escamoso / respiratorio, contiene derivados
de apéndices cutáneos + endodermo + mesodermo.
(2) Quiste no teratomatoso revestido de epitelio.
Localización:
- Dorso de la nariz en niños (lo más frecuente).
- Línea media anterior del suelo de la boca:
(a) Sublingual entre el músculo miohioideo + lengua. (DDx: quiste de inclusión,
ránula).
(b) Submentoniano entre los músculos platisma y milohioideo.
MASAS EN EL CUELLO QUE CONTIENEN AIRE.

13
1. Laringocele.
2. Divertículo traqueal. Se origina en la pared anterior de la tráquea cerca del tiroides.
3. Divertículo de Zenker.
4. Divertículo faríngeo lateral. Localizado en la fosa amigdalar / valécula / fosa piriforme.
TIROIDES.
DISHORMONOGÉNESIS CONGÉNITA.
1. CAPTACIÓN DEFECTUOSA:
= Captación celular defectuosa del yodo en el tiroides, glándulas salivares, mucosa
gástrica.
Las dosis altas de yodo inorgánico facilitan la difusión dentro del tiroides permitiendo
un ritmo normal de síntesis de hormonas tiroideas.
Cociente normal de concentraciones de yodo en la mucosa gástrica: plasma = 20:1.
√ Casi toda la dosis administrada de yodo radioactivo es excretada en las 24 horas.
2. ORGANIFICACIÓN DEFECTUOSA:
= Actividad deficiente de la peroxidasa que cataliza la oxidación del yodo con H2O2 para
formar monoyodotirosina (MIT) / diyodotirosina (DIT).
• TSH plasmática elevada.
• T4 plasmática baja.
• Tiromegalia difusa asimétrica.
√ Elevada captación tiroidea de radioyodo / pertecnetato.
√ Rápido recambio del I-131.
√ Test de aclaramiento del pertecnetato positivo.
Síndrome de Pendred = Rasgo autosómico recesivo de regeneración deficitaria de la
peroxidasa, caracterizado por hipotiroidismo + bocio + sordera nerviosa.
3. DEIONIDASA (DESHALOGENASA) DEFECTUOSA:
= Deionidización deficiente de la MIT / DIT para liberar yodo que es reutilizado para
sintetizar hormona tiroidea.
• Hipotiroidismo.
• Identificación de MIT + DIT en plasma y orina tras la administración de I-131.
• Bocio por deficiencia "intrínseca" de yodo.
√ Elevada captación tiroidea de I-131.
√ Rápida movilización intratiroidea del I-131.
4. UNIÓN DEFICITARIA TIROXIN-GLOBULINA (TBG):
• Transporte anormal de la T4.
• Baja concentración plasmática de T4.
• Eutiroidismo.
5. RESISTENCIA ORGÁNICA FINAL A LAS HORMONAS TIROIDEAS:
• T4 plasmática elevada.
• Eutiroidismo / hipotiroidismo.
• Retraso del crecimiento.
• Bocio.
• Epífisis puntiformes.
HIPERTIROIDISMO.
1. Enfermedad de Graves (el mas frecuente).
2. Bocio nodular tóxico.
3. Hipertiroidismo inducido por yodo = Jod-Basedow.
4. Tiroiditis:
(a) Tiroiditis de Hashimoto = Tiroiditis linfocítica crónica.
14
(b) Tiroiditis subaguda = Tiroiditis de DeQuervain.

(c) Tiroiditis Indolora.
ECO:
√ Disminución global de la ecogenicidad.
√ Nódulos discretos (50%).
5. Tirotoxicosis medicamentosa / autoadministración facticia clandestina de hormonas
tiroideas.
6. Estruma ovárico = Teratoma ovárico que contiene tejido tiroideo
7. Mola hidatídica / coriocarcinoma / carcinoma trofoblástico testicular = Estimulación del
tiroides por la GCH.
8. Hipertiroidismo hipofisario = Neoplasia hipofisaria.
• ± Acromegalia
• ± Hiperprolactinemia.
9. Carcinoma tiroideo / metástasis hiperfuncionantes muy raras (25 casos).
HIPOTIROIDISMO.
A. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO (el mas frecuente).
= Incapacidad del tiroides para producir suficiente hormona tiroidea.
1. Agenesia tiroidea.
2. Dishormonogénesis congénita.
3. Tiroiditis crónica.
4. Tratamiento radioterápico previo.
5. Tiroides ectópico (1:4.000).
B. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO:
= Fracaso de la hipófisis anterior para liberar cantidades suficientes de TSH.
1. Enfermedad de Sheehan.
2. Traumatismo craneal.
3. Tumor hipofisario (primario / secundario).
4. Aneurisma.
5. Cirugía.
C. HIPOTIROIDISMO TERCIARIO / HIPOTALÁMICO:
= Fracaso del hipotálamo para producir cantidades suficientes de TRH.
AUMENTO DE LA CAPTACIÓN DEL TRAZADOR.

Mnemotecnia: "H HITLER":
Hipertiroidismo (difuso / nodular).
Hipoalbuminemia.
Falta de Iodo.
Tiroiditis (Hashimoto precozmente).
Tratamiento con Litio.
Defecto Enzimático.
Rebote tras la retirada de medicación antiroidea.
DISMINUCIÓN / AUSENCIA DE LA CAPTACIÓN DEL TRAZADOR.

A. BLOQUEO DE LA FUNCIÓN DE CAPTACIÓN:
1. Sobrecarga de yodo (muy frecuente). = Dilución del trazador en el pool de yodo
sobrecargado (por la administración de contraste radiográfico / medicamentos que
contienen yodo).
¡La supresión dura habitualmente 4 semanas!.
2. Hormona tiroidea exógena (tratamiento sustitutorio). Supresión de la liberación de
TSH.
15
B. BLOQUEO DE LA ORGANIFICACIÓN:
1. Medicación antitiroidea (propiltiouracil (PTU) / metimazol / sustancias bociógenas.
√ No está inhibida la captación de Tc-99m.
C. DESTRUCCIÓN PARENQUIMATOSA DIFUSA:
1. Tiroiditis subaguda / crónica.
D. HIPOTIROIDISMO:
1. Hipotiroidismo congénito.
2. Ablación quirúrgica / radioyodo.
3. Ectopia tiroidea (estruma ovárico, bocio intratorácico).
Mnemotecnia: "H MITTE":
Hipotiroidismo (congénito).
Medicación: PTU, perclorato, citomel, sintroid, solución Lugol, sobrecarga de yodo (por
ejemplo tras UIV).
Ablación Tiroidea (cirugía, radioterapia).
Tiroiditis (subaguda / crónica).
Producción Ectópica de hormona tiroidea.
LÓBULO PIRAMIDAL PROMINENTE.

= Remanente distal del tracto descendente tiroideo.
1. Variante normal: Presente en el 10%.
2. Hipertiroidismo.
3. Tiroiditis.
4. Tras cirugía tiroidea.
DDx: Actividad esofágica por secreción salivar (desaparece tras un vaso de agua).
CALCIFICACIONES TIROIDEAS.
= Calcificaciones benignas = Calcificaciones en el estroma en adenoma.
√ Calcificaciones groseras con margen rugoso.
√ Alineación a lo largo de la periferia de la lesión.
√ Distribución irregular.
Cuerpos Psamomatosos.
= Microcalcificaciones (< 1 mm), aparecen en el 54% de las neoplasias tiroideas.
√ Se ven en xerografía en el 94%
1. Carcinoma papilar: 61%.
2. Carcinoma folicular: 26%.
3. Carcinoma indiferenciado: 13%.
ÁREAS QUÍSTICAS EN EL TIROIDES.

¡15 - 25 de todos los nódulos tiroideos!.
A. Liquido anecogénico + pared lisa regular:
1. Acumulación coloide en el bocio = Macrofolículo dilatado relleno de coloide.
2. Quiste simple.
B. Partícula sólidas + contorno irregular:
1. Nódulo colide hemorrágico
2. Adenoma hemorrágico (30%).
3. Cáncer papilar necrótico (15).
4. Necrosis licuefactiva en adenoma / bocio.
5. Absceso.
6. Tumor paratiroideo quístico
• Liquido hemorrágico = Lesión benigna / maligna.
• Liquido ambarino claro = Lesión benigna.
16
¡Las lesiones quísticas a menudo proporcionan un número insuficiente de células!.
NÓDULO TIROIDEO.
Incidencia: (aumenta con la edad).
(a) 4- 8% por palpación (> 2 cm en 2%, 1 - 2 cm en 5%, < 1 cm en 1%) H:M = 1:4.
(b) 50% en autopsia / ecografía tiroidea (aparecen cánceres ocultos en el 4%).
A. ADENOMA TIROIDEO:
1. Nódulo coloide / adenomatoso = Hiperplasia adenomatosa / nódulo degerativo
involucionado (42 - 77%).
2. Adenoma folicular (15 - 40%).
3. Adenoma paratiroideo ectópico.
B. INFLAMACIÓN / HEMORRAGIA:
1. Ganglio linfático inflamado en la tiroiditis subaguda + crónica.
2. Hemorragia / hematoma: Frecuentemente asociado a adenomas.
3. Absceso.
C. CARCINOMA:
1. Carcinoma tiroideo:
(a) Carcinoma papilar (70%).
(b) Folicular (15%).
(c) Carcinoma medular (5 - 10%).
(d) Carcinoma anaplásico (5%).
(e) Linfoma tiroideo (5%).
2. Neoplasia no tiroidea: Metástasis de mama, pulmón, riñón, melanoma maligno,
enfermedad de Hodgkin.
3. Carcinoma de células de Hürle.
√ Halo hipoecogénico muy delgado.
4. Carcinoma in situ.
√ Área ecogénica dentro de un bocio nodular.
Papel de la punción aspiración con aguja fina (PAAF):
(La biopsia con aguja gruesa tiene mas complicaciones sin mejorar el rendimiento
diagnóstico).
¡La PAAF como test inicial da lugar a una mejor selección de los pacientes quirúrgicos
que cualquier otro método!.
Precisión diagnóstica del 70 - 97%:
(a) 70 - 80% negativo.
(b) 10% de especímenes positivos (porcentaje de falsos positivos del 3 - 6% a menudo
debidos a tiroiditis de Hashimoto).
(c) 10 - 20% indeterminados.
Hasta un 20% de material no diagnóstico (muy pocas células).
Papel de los métodos de imagen:
¡Los métodos de imagen no permiten distinguir de manera fiable los nódulos benignos de
los malignos!.
(a) Rastreo con radionucleidos:
- Útil cuando la citología es indeterminada.
¡El nódulo hiperfuncionante es casi siempre benigno!.
(b) Ecografía:
- El mejor método para determinar el volumen del nódulo.
- Útil durante el seguimiento para distinguir el crecimiento del nódulo de la hemorragia
intranodular
Nódulo Tiroideo Discordante.
= Nódulo hiperfuncionante en el rastreo con Tc-99m + hipofuncionante en el rastreo con
17
I-131, que indica disminución de la capacidad de organificación.

Causas:
1. Proceso maligno: Carcinoma folicular / papilar.
2. Lesión benigna: Adenoma folicular / hiperplasia adenomatosa.
(Los nódulos autónomos no tóxicos tienen una movilización del yodo acelerada y liberan
el radioyodo en forma de hormona en 24 horas).
Nódulo Tiroideo Caliente.
Incidencia: 8% de los rastreos con Pertecnetato de Tc-99m.
1. Adenoma:
(a) Adenoma autónomo = TSH independiente.
• Hiper / eutiroidismo.
√ Supresión parcial / total del resto de la glándula.
(b) Hiperplasia adenomatosa = TSH dependiente, secundaria a una producción
defectuosa de hormona tiroidea.
2. Carcinoma tiroideo (extremadamente raro).
√ Captación discordante.
N.B. Cualquier nódulo tiroideo caliente en el rastreo con Tc-99m debe ser estudiado con
I-131 para distinguir entre lesión autónoma o cancerosa.
Nódulo Frío.
A. Tumor benigno:
1. Adenoma no funcionante.
2. Quiste (11 - 20%).
3. Nódulo involutivo.
4. Tumor paratiroideo.
B. Masa inflamatoria:
1. Tiroiditis focal.
2. Granuloma.
3. Absceso.
C. Tumor maligno:
1. Carcinoma.
2. Linfoma.
3. Metástasis.
Característica ecográficas del nódulo frío:
√ Hipoecogénico (71%)
√ Isoecogénico (22%).
√ Ecogenicidad mixta (4%).
√ Hiperecogénico (3%).
√ Quístico (raramente maligno).
¡Un nódulo hipofuncionante palpable en un paciente con enfermedad de Graves es
probablemente maligno!.
Mnemotecnia. "CATCH LAMP":
Quiste Colide.
Adenoma (lo más frecuente).
Tiroiditis.
Carcinoma.
Hematoma.
Llinfoma, ganglio Linfático.
Metástasis (riñón, mama).
Paratiroides.
PROBABILIDAD DE QUE UN NÓDULO FRÍO SEA UN CÁNCER TIROIDEO:
¡Los nódulos solitarios fríos en escintigrafía son multinodulares en ecografía en el 20 -
18
25%!.
(a) 15 - 25% en el nódulo solitario frío.
(b) 1 - 6% en los nódulos múltiples (DDx: Bocio multinodular).
(c) Con Hx de irradiación en el cuello en la infancia:
- Se observan nódulos solitarios en el 70% (cancerosos en el 31%).
- Se observan nódulos múltiples en el 25% (cancerosos en el 37%).
- Se observa un estudio tiroideo normal en el 5% (se detecta cáncer en el 20%).
AGRANDAMIENTO DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS DEL CUELLO.

A. GANGLIOS LINFÁTICOS NORMALES:
√ Pocos, pequeños, ovales, hipoecogénicos.
√ ± Ecogenicidad lineal central (= grasa hiliar invaginada).
√ Mayores en el diámetro trasverso que en el anteroposterior.
B. GANGLIOS LINFÁTICOS MALIGNOS:
√ Aumento del diámetro anteroposterior.
√ Las calcificaciones prominentes son sugerentes de carcinoma medular de tiroides.
√ Diámetro axial mínimo de 11 mm (en el carcinoma de células escamosas).
TC:
√ Refuerzo marginal.
1
ANATOMÍA Y FUNCIÓN DE LOS ÓRGANOS DEL CUELLO
SENOS PARANASALES
Producción mucosa de 1L/día; los irritantes son expulsados hacia ala nasofaringe a una
velocidad de 1 cm/min.
A. Seno Maxilar:
Tamaño: 6 - 8 cm al nacimiento.
Extensión: 4 - 5 cm por debajo del nivel de la cavidad nasal a los 12 años de edad.
Paredes: Techo = Suelo de la órbita; las paredes posteriores lindan con la fosa
pterigopalatina.
Placa simple: Visible a los 4 - 5 meses.
Ostium: El ostium maxilar + infindíbulo penetran el meato medio dentro del aspecto
posterior del hiato semilunar; puede haber ostium adicionales.
B. Senos Etmoidales.
Tamaño: Tamaño adulto a los 12 años; 3 -18 celdas aéreas por lado.
Paredes: Techo = Suelo de la fosa craneal anterior; pared lateral = Lámina papirácea.
Placa simple: Visible al año de vida.
(a) Grupo anteromedial: 2 - 8 celdillas con un área total de 24 x 23 x 11 mm.
Ostium: Apertura en el aspecto anterior del hiato semilunar del meato medio (grupo
anterior), apertura en la bulla etmoidal (grupo medio).
Celdillas nasales de Agger = Celdillas aéreas etmoidales más anteriores por delante de
la inserción del cornete medio en la lámina cribiforme = Anteriores, laterales +
inferiores al receso frontoetmoidal = Margen anteromedial de la órbita.
Bulla etmoidal: Celdilla aérea etmoidea por encima + posterior al infundíbulo + hiato
semilunar.
Celdillas de Haller = Celdillas aéreas etmoidales anteriores inferolaterales a la bulla
etmoidea a lo largo del margen inferior de la órbita, protruyendo en el seno maxilar.
Prevalencia: 10 - 45%.
(b) Grupo posterior: 2 - 8 celdillas mas grandes, área total menor que la del grupo
anteromedial.
Localización: Por detrás de la laminilla basal del cornete medio.
Ostium: En el meato superior / meato supremo, drenando finalmente en el receso
esfenoetmoidal de la cavidad nasal.
Celdilla de Onodi = Celdillas aéreas etmoidales mas posteriores neumatizadas en el
hue-so esfenoides.
C. Seno Frontal.
Tamaño: 28 x 24 x 20 mm en adultos, rápido crecimiento hasta el final de la adolescencia.
Paredes: Pared posterior = Fosa craneal anterior; pared inferior = Porción anterior del
techo de la órbita.
Placa simple: Visibles a los 6 años de edad.
2
Ostium: En el receso frontal del meato medio a través del receso frontoetmoidal (=
conducto nasofrontal).
D. Seno Esfenoidal.
Tamaño: 20 x 23 x 17 mm, pequeña evaginación del receso esfenoetmoidal al nacimiento,
la invasión del hueso esfenoides comienza a los 5 años de edad; extensiones aireadas en
las láminas pterigoides (44%) + en las apófisis clinoides (13%).
Paredes: Techo = Suelo de la silla turca; pared anterior compartida con los senos
etmoidales; pared posterior = Clivus; pared inferior = techo de la nasofaringe.
Ostium: 10 mm por encima de suelo del seno en el receso esfenoetmoidal posterior al
meato superior.
Unidad Ostiomeatal.
= El área superomedial del seno maxilar + meato medio es la vía de drenaje mucociliar
común en la cavidad nasal de los senos frontal, maxilar y celdillas aéreas etmoidales
anteriores + medias.
TC Coronal: Se ve en dos - tres cortes de 3 mm de grosor.
Componentes:
1. Infundíbulo = Pasaje plano en forma de cono entre el borde inferomedial de la órbita /
bulla etmoidea (lateralmente) + proceso uncinado (medialmente).
2. Proceso uncinado = Estructura ósea clave en la pared nasal lateral por debajo del hiato
semilunar en el meato medio. Define, junto con la bulla etmoidea adyacente, el hiato
semilunar.
√ Neumatizado en < 2% de los pacientes.
3. Bulla etmoidea.
√ Localizada en el receso cefálico del meato medio.
4. Hiato semilunar. Localizado inmediatamente inferior a la bulla etmoidea en el meato
me-dio.
Ostium:
(1) Múltiples ostium de las celdillas etmoideas anteriores (en su aspecto anterior).
(2) Ostium del infundíbulo maxilar (en su aspecto posterior)
Variantes anatómicas que predisponen al estrechamiento ostiomeatal:
1. Concha bullosa = Cornete medio aireado.
2. Celdillas infralaminares = Celdillas aéreas en la porción vertical del cornete medio.
3. Bulla etmoidea sobredimensionada.
4. Celdillas de Heller.
5. Bulla del proceso uncinado.
6. Septo nasal arqueado.
7. Cornete medio paradójico = Convexidad del cornete dirigida hacia la pared nasal lateral
(10 - 26%).
3
8. Desviación del proceso uncinado.

¡Esas situaciones no son procesos patológicos por sí mismas!
DESARROLLO DE LAS HENDIDURAS BRANQUIALES.

- 6 pares de arcos branquiales son responsables de la formación de al parte inferior del
acara + cuello.
- Cada arco branquial contiene un núcleo central de cartílago + músculo, un vaso
sanguíneo y un nervio.
- Los arcos forman 5 "hendiduras" / surcos endodérmicos en el aspecto externo del cuello +
5 bolsas endodérmicas faríngeas separadas por una membrana.
Formación: Durante la 4ª - 7ª semana de desarrollo embriológico.
1er arco branquial = Arco mandibular.
(a) Prominencia ventral / mandibular.
(b) Prominencia dorsal / maxilar.
Nervio: División mandibular del nervio trigémino.
La bolsa forma: Celdillas aéreas mastoideas + trompa de Eustaquio.
La hendidura forma: Conducto auditivo externo + cavidad timpánica.
2º arco branquial = Arco hioideo.
Nervio: Nervio facial.
El arco forma: Glándula tiroides.
La bolsa forma: Amígdala palatina + fosa amigdalina,.
La hendidura involuciona completamente en la 9ª semana fetal; el 2º arco sobrepasa las
hendiduras 2ª, 3ª y 4ª para formar el seno cervical el cual crea un tracto que discurre
desde el área supraclavicular inmediatamente lateral a la vaina carotidea, gira
medialmente en el ángulo mandibular entre la arteria carótida externa y la interna,
terminando en la fosa amigdalina.
3er arco branquial.
Se hunde en la depresión retrohioidea.
Nervio: Glosofaríngeo.
El arco forma: Pliegue glosoepiglótico.
La bolsa forma:
(a) Glándula tímica, la cual desciende al mediastino en la 9ª semana fetal.
(b) Glándulas paratiroides inferiores que se dirigen hacia abajo junto con el timo.
4º arco branquial.
Se hunde en la depresión retrohioidea.
Nervio: Rama laríngea superior del nervio vago.
El arco forma: Epiglotis + pliegue ariepiglótico.
La bolsa forma: Glándulas paratiroides superiores.
La hendidura forma: Cuerpo ultimobraquial, el cual proporciona las células parafoliculares
del tiroides = células C.
5º y 6º arcos branquiales.
No pueden reconocerse externamente.
Nervio: Rama laríngea recurrente del nervio vago.
ESPACIOS PROFUNDOS DE LA CABEZA Y CUELLO SUPRAHIOIDEO.

Espacio Mucoso Faríngeo.
Adenoides, amígdalas palatinas + linguales.
Músculos constrictores superior + medio
Músculo salpingofaríngeo.
Músculo elevador del paladar.
Torus tubárico.
4
Espacio Parafaríngeo
Grasa.
Arteria maxilar interna.
Arteria faríngea ascendente.
Plexo venoso faríngeo.
Ramas del par craneal V3.
Espacio Retrofaríngeo.
Grasa.
Ganglios retrofaríngeos mediales + laterales.
Espacio Prevertebral.
Músculos prevertebrales.
Músculos escalenos.
Arteria + vena vertebral.
Plexo braquial.
Nervio frénico.
Espacio carotideo:
La fascia carotidea se extiende desde la base del cráneo al cayado aórtico.
(a) Por debajo del hueso hioides:
Arteria carótida común.
Vena yugular interna.
Par craneal X (nervio vago).
(b) A nivel de la nasofaringe:
Arteria carótida interna.
Vena yugular interna.
Pares craneales IX - XI
Espacio parotideo.
Glándula parótida.
Ganglios linfáticos intraparotideos.
Arterias carótida externa + maxilar interna.
Vena retromandibular.
Nervio facial.
HIPOFARINGE
= Compartimiento del tracto aéreodigestivo entre la orofaringe por arriba y la laringe por
abajo.
1. Senos piriforme = Dos estalactitas simétricas de aire que cuelgan desde la hipofaringe
por detrás de la laringe.
- Pared Inferior: A nivel de la articulación cricoaritenoidea.
- Pared anteromedial: Pared lateral del pliegue ariepiglótico.
- Pared lateral: Lindante con el ala posterior del cartílago tiroides.
5
- Pared posterior: Aspecto mas lateral de la pared hipofaríngea posterior..

2. Área postcricoidea = Unión faringoesofágica. Se extiende desde el nivel de los cartílagos
aritenoides al borde inferior del cartílago cricoides.
3. Pared hipofaríngea posterior. Se extiende desde el nivel de la valécula hasta las
articulaciones cricoaritenoideas.
LARINGE.
Longitud vertical: 44 mm (hombres), 36 mm (mujeres), en la 4ª - 6ª vértebra cervical.

A. SUPRAGLOTIS.
6
Se extiende desde la punta de la epiglotis a los ventrículos laríngeos.

1. Vestíbulo = Espacio aéreo en la laringe supraglótica.
2. Epiglotis = Cartílago con forma de hoja que funciona como labio de la endofaringe.
(a) Peciolo = Tallo de la epiglotis.
(b) Ligamento tiroepiglótico = Conecta el peciolo al cartílago tiroides.
(c) Ligamento hioepiglótico = Conecta la epiglotis al hueso hioides, está recubierto por
un pliegue mucoso entre las valéculas (pliegue glosoepiglótico).
3. Cuerdas falsas = Pliegues ventriculares = Superficie mucosa de los ligamentos
ventriculares.
4. Cartílagos aritenoides.
5. Pliegues ariepiglóticos = Tejido entre la porción cefálica del cartílago aritenoides +
margen inferolateral de la epiglotis.
√ Pliegues de partes blandas que forman el borde entre los senos piriformes
lateralmente + luz central de la laringe.
6. Ventrículo = Fosa fusiforme limitada superiormente por el borde semilunar de la cuerda
falsa e inferiormente por el margen recto de la cuerda verdadera.
√ Generalmente no son visibles en los cortes axiales.
7. Espacio preepiglótico.
√ Tejido de baja densidad entre el margen anterior de la epiglotis + cartílago tiroides.
8. Espacio paralaríngeo:
√ Tejido de baja densidad entre las cuerdas verdaderas y falsas y el cartílago tiroides.
√ Se continua anteriormente con el espacio preepiglótico + superiormente con los
pliegues ariepiglóticos.
B. GLOTIS.
1. Cuerdas vocales verdaderas = Se extienden desde la apófisis vocal del cartílago
aritenoides a la comisura anterior.
√ Las cuerdas vocales se adducen durante la fonación de la "E" / respiración profunda.
2. Comisura anterior.
√ Tejido blando < 1 mm por detrás del cartílago tiroides (durante la abducción de las
cuerdas vocales con la respiración suave.
3. Comisura posterior = Superficie mucosa que revista la porción anterior del cartílago
cricoides entre los cartílagos aritenoides.
C. SUBGLOTIS.
Se extiende desde la superficie inferior de las cuerdas verdaderas a la superficie inferior
del cartílago cricoides.
1. Cono elástico = Membrana fibroelástica que se extiende desde el cartílago cricoides al
margen medial de las cuerdas vocales verdaderas + forman la pared lateral de la
subglotis.
7
HUESO TEMPORAL.
A. PORCIÓN ESCAMOSA = Pared lateral de la fosa craneal media + suelo de la fosa
temporal.
8
B. PORCIÓN MASTOIDEA.
1. Antro mastoideo.
2. Aditus ad antrum. Conecta el epitímpano (ático) de la cavidad del oído medio con el
antro mastoideo.
3. Septo de Körner = Pequeña proyección ósea que se extiende inferiormente desde el
techo del antro mastoideo como parte de la sutura petroescamosa entre las celdillas
aéreas mastoideas laterales + mediales.
C. PORCIÓN PETROSA = Oído interno.
1. Tegmen timpani = Techo de la cavidad timpánica.
2. Eminencia arcuata = Prominencia ósea sobre el canal semicircular superior.
3. Conducto auditivo interno (CAI):
(a) Poro acústico interno = Apertura del conducto auditivo interno.
(b) Modioulus = Entrada a la cóclea.
(c) Cresta falciforme = Septo óseo horizontal del CAI.
4. Acueducto vestibular = Conducto trasmisor endolinfático.
5. Acueducto coclear = Conducto trasmisor perilinfático.
6. Vértice petroso = Separado del clivus por la cisura pertrooccipital + agujero rasgado.
D. PORCIÓN TIMPÁNICA.
1. Conducto auditivo externo (CAE). El borde medial está formado por la membrana
timpánica se inserta superiormente en el muro e inferiormente en el anillo timpánico.
E. PORCIÓN ESTILOIDEA.
Oído Medio.
Límites:
- Pared anterior: Pared carotidea.
- Pared posterior: Pared mastoidea, incluyendo:
(a) Receso del nervio facial para el nervio facial descendente.
(b) Eminencia piramidal para el músculo del estribo.
(c) Seno timpánico (clínicamente punto ciego).
- Pared superior = Tegmen timpani.
- Pared inferior = Pared yugular.
- Pared lateral = Membrana timpánica.
- Pared medial = Pared laberíntica.
A. EPITÍMPANO = Cavidad timpánica por encima de la línea trazada entre la punta inferior
del muro + porción timpánica del nervio facial.
Contiene: Cabeza del martillo, cuerpo + apófisis corta del yunque, espacio de Prussak
(área entre yunque + pared lateral del epitímpano).
B. MESOTÍMPANO = Cavidad timpánica entre le punta del muro + línea paralela trazada
desde el aspecto inferior del CAE óseo.
Contiene: Manubrio del martillo, apófisis larga del yunque, estribo, músculo tensor del
tímpano (inervado por V3), músculo del estribo (inervado por VII par craneal).
C. HIPOTÍMPANO = Poco profundo en el suelo del oído medio.
9
Oído Interno.
1. Cóclea. 2 vueltas y ½ , la primera vuelta basal se abre en la ventana redonda rodea el
eje central óseo del modiolus.
2. Vestíbulo = Parte principal del laberinto membranoso con las subunidades utrículo +
sá-culo (no visualizables independientemente), está separado del oído medio por la
ventana oval.
3. Conductos semicirculares:
- Conducto semicircular superior, forma la convexidad de la eminencia arcuata.
- Conducto semicircular posterior se dirige posteriormente a lo largo de la cresta petrosa.
- Conducto semicircular lateral / horizontal, sobresale en el epitímpano.
4. Acueducto coclear: Contiene el conducto perilinfático, de 8 mm de longitud; se extiende
desde la vuelta basal de la cóclea al borde lateral del agujero yugular, paralelamente al
CAI.
Función: Regula la presión del LCR + liquido perilinfático.
5. Acueducto vestibular: Rodea el conducto endolinfático, se extiende desde el vestíbulo
al saco endolinfático.
Función: Equilibra la presión del liquido endolinfático.
Nervio Facial.
Segmentos:
(a) Segmento intracraneal = Desde el tronco encefálico al poro acústico interno.
(b) Canal auditivo interno = En la porción anterosuperior del CAI.
(c) Segmento laberíntico = Corto segmento curvado anteriormente sobre la punta de la
cóclea; termina en la rodilla anterior (ganglio geniculado).
(d) Segmento timpánico = Segmento desde la rodilla anterior a la posterior,
inmediatamente por debajo del conducto semicircular lateral.
(e) Segmento mastoideo = Desde la rodilla posterior al agujero estilomastoideo.
(f) Segmento parotideo = Segmento extracraneal entre los lóbulos superficial y profundo
de la glándula parótida.
Función:
1. Lagrimación (a través del nervio petroso superficial mayor).
2. Reflejo del estribo: Sonido amortiguado.
3. Gusto de los 2/3 anteriores de la lengua (a través del nervio de la cuerda del tímpano
al nervio lingual).
4. Expresión facial (platisma).
5. Secreción de las glándulas lagrimal + submandibular + sublingual (a través del nervio
intermedio)
10
HORMONAS TIROIDEAS.
Hormona libre: T4 (0,03%), T3 (0,4%).
Tiroxina unida a globulina (TBG): T4 unida (70%) y T3 (38%).
Tiroxina unida a prealbúmina (TBPA): T4 unida (10%) y T3 (27%).
Albúmina: T4 unida (20%) y T3 (35%).
ELEVACIÓN DE LA TBG:
1. Embarazo
2. Administración de estrógenos.
3. Rasgo genético.
DISMINUCIÓN DE LA TBG:
1. Andrógenos.
2. Esteroides anabolizantes.
3. Glucocorticoides.
4. Síndrome nefrótico.
5. Hepatopatía crónica.
INHIBICIÓN DE LA UNIÓN DE T4 A TBG:
1. Salicilatos.
GLÁNDULAS PARATIROIDES.
A. GLÁNDULAS PARATIROIDES SUPERIORES.
Embriología: Derivan de las cuartas bolsas faríngeas, descienden junto con la glándula
tiroides en relación cercana con sus lóbulos posterolaterales
Localización: Superficie dorsal superior de la glándula tiroides / intratiroideas.
B. GLÁNDULAS PARATIROIDES INFERIORES.
Embriología: Derivan de las terceras bolsas faríngeas, emigrando caudalmente con el
timo.
Localización: En cualquier parte cerca de / en el tiroides, bifurcación carotidea, cuello
inferior, mediastino.
C. GLÁNDULAS PARATIROIDES SUPERNUMERARIAS.
La 5ª - 6ª glándulas pueden ocupar un lugar ectópico.
¡Puede haber hasta 12 paratiroides!.
Embriología: Las glándulas paratiroides se desarrollan a las 6 semanas de EG y
descienden al cuello en la 8ª.
Tamaño: 6 x 4 x 1 mm = 25 - 40 mg.
Porcentaje de éxito quirúrgico para encontrar las glándulas paratiroides:
- 95% en la exploración cervical inicial.
- 60% en la reexploración cervical.
Causas de los fracasos: pasar por alto un adenoma, múltiples glándulas anormales,
hiperplasia difusa.
Técnica de localización:
Ecografía: Sensibilidad del 95%.
Escintigrafia por sustracción con talio-tecnecio.
RM : Sensibilidad del 88%.
1
TRASTORNOS DEL OÍDO, NARIZ Y GARGANTA
♦ ABSCESO FARÍNGEO.
Etiología: Extensión de una infección desde las amígdalas /faringe.
Edad: Niños > adultos.
• Trismo (el síntoma mas habitualmente presente) por afectación de los músculos
pterigoideos.
• Garganta inflamada.
• Febrícula.
√ Masa isodensa / de baja densidad con márgenes mal definidos.
√ Refuerzo del borde.
Cx: Aneurisma micótico de la arteria carótida (en 10 días).
♦ ABSCESO / HEMORRAGIA RETROFARÍNGEA.

Etiología: Infección del tracto respiratorio superior, lesión perforante de la faringe / esófago,
supuración de un ganglio infectado.
Organismos: Estafilococo, flora mixta.
Edad: Habitualmente < 1 año.
• Fiebre, rigidez de cuello, disfagia.
√ Engrosamiento del espacio retrofaríngeo > 3/4 del diámetro AP del cuerpo vertebral.
√ Inversión de la lordosis cervical.
√ Desplazamiento anterior de la vía aérea.
√ Puede contener gas y nivel hidroaéreo.
♦ ADENOMA TIROIDEO.
Nódulo Adenomatoso (42 - 77%).
= NÓDULO COLOIDE = HIPERPLASIA ADENOMATOSA= NÓDULO DEGENERATIVO
INVOLUCIONADO.
Citología: Abundante coloide + células foliculares benignas con núcleos uniformes
ligeramente grandes, dispuestos con un patrón en panal (DDx difícil con los tumores
foliculares.
√ Frecuentemente múltiples nódulos en ECO / escintigrafía / cirugía.
√ Mayoritariamente hipofuncionantes, rara vez hiperfuncionantes.
√ Forma sólida = Nódulos encapsulados incompletamente, mal delimitados que se funden
con el tejido circundante.
√ Forma quística = Quiste coloide = Áreas anecogénicas en el nódulo (hemorragia /
degeneración coloide).
√ Depósitos cálcicos.
Adenoma Folicular (15 - 40%).
= Tumor monoclonal originado en el epitelio folicular.
Path: Lesión única con cápsula fibrosa bien desarrollada.
Subtipos histológicos:
(a) Adenoma coloide simple (macrofolicular): La forma más frecuente.
(b) Adenoma microfolicular (fetal).
(c) Adenoma embrionario (trabecular).
(d) Adenoma de células de Hürthle (oxifilicas / oncocítos): Grandes células poligonales
con abundante citoplasma granular + núcleo uniforme excéntrico + sin coloide.
(e) Adenoma atípico.
(f) Adenoma en anillo de sello.
¡El 5% de los adenomas microfoliculares, el 5% de los adenomas de células de
Hürthle, el 25% de los adenomas embrionarios, en un estudio cuidadoso resultan ser
2
cánceres foliculares.!
Situación funcional:
(a) Adenoma tóxico.
(b) Bocio tóxico multinodular = Adenoma hiperfuncionante dentro de un bocio
multinodular; habitualmente aparece en nódulos > 2,5 cm de tamaño.
(c) Adenoma no funcionante.
√ Masa con aumento / disminución de la ecogenicidad.
√ Signo del "halo" = Anillo hipoecogénico completo de borde regular que rodea la masa
só-lida isoecogénica.
♦ ANGIOFIBROMA JUVENIL.
El tumor nasofaríngeo benigno más frecuente, puede crecer hasta alcanzar un tamaño
enorme e invadir localmente estructuras vitales.
Incidencia: 0,5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello.
Edad: Adolescentes (media de edad 15 años); exclusivamente en varones.
• Epíxtasis recurrente + severa (59%).
• Habla nasal debido a obstrucción nasal (91%).
• Deformidad facial (menos frecuente).
Localización: Nasofaringe.
Extensión: Pared posterolateral de la cavidad nasal; a través de la fosa pterigopalatina en la
región retroantral / órbita / fosa craneal media; lateralmente en la fosa infratemporal.
√ Ensanchamiento de la fosa pterigopalatina (90%).
√ Abombamiento anterior de la pared antral posterior
√ Invasión del seno esfenoidal (2/3) por erosión tumoral a través del suelo del seno.
√ Ensanchamiento de las fisuras orbitarias superior + inferior (extensión hacia la órbita a
tra-vés de la fisura orbitaria inferior + hacia la fosa craneal media a través de la fisura
orbitaria superior).
√ Masa nasofaríngea altamente vascularizada (solo se refuerza en los cortes CT obtenidos
inmediatamente después de la inyección del bolus); irrigada principalmente por la arteria
maxilar interna.
RM:
√ Intensidad de señal intermedia en T1 con discretas áreas puntiformes de hipointensidad
(secundarias al estroma muy vascularizado)
NOTA: ¡Está contraindicada la biopsia!
♦ BOCIO.
Bocio Adenomatoso.
= BOCIO MULTINODULAR.
ECO: (sensibilidad: 89, especificidad: 84%, valor predictivo positivo: 73%, valor predictivo
negativo 94%).
√ Aumento de tamaño + asimetría glandular.
√ Múltiples nódulos sólidos de 1 - 4 cm.
√ Áreas de hemorragia + necrosis.
√ Dentro del adenoma pueden aparecer calcificaciones groseras (hemorragia +
necrosis).
Bocio Difuso.
ECO:
√ Aumento del tamaño de la glándula, lóbulo derecho > izquierdo.
√AUSENCIA de modificaciones locales en la ecotextura.
√ Calcificaciones no asociadas a nódulos.
Bocio por Déficit de Yodo.
3
No es un problema importante en Estados Unidos debido a los suplementos de yodo en la

comida.
Etiología: Estímulo crónico de TSH.
• T4 plasmática baja.
√ Captación aumentada de I-131.
FENÓMENO DE JOD-BASEDOW (2%):
= Aparición de tirotoxicosis (= excesivas cantidades de T4 sintetizada y liberada) si se
reanuda la ingesta normal con la dieta / se administra material de contraste yodado.
Incidencia: Mas frecuente en individuos con bocio multinodular de larga evolución.
Edad: > 50 años.
√ Bocio multinodular con aumento / disminución de la captación (dependiendo del pool
de yodo).
Bocio Nodular Tóxico.
= ENFERMEDAD DE PLUMER = Funcionamiento autónomo de uno / mas adenomas
tiroideos.
Pico de edad: 4ª -5ª décadas; H:M = 1:3.
• T4 elevada.
• TSH suprimida.
√ Tiroides nodular con nódulo caliente + supresión del resto de la glándula.
√ El rastreo de estimulación puede descubrir captación normal en el resto de la glándula.
√ Aumento de la captación de yodo en 24 horas de aproximadamente el 80%.
Rx:
(1) Tratamiento con I-131 a una dosis empírica de 25 - 29 mCi.
(2) Cirugía (hipotiroidismo en el 11%).
(3) Inyección percutánea de etanol (hipotiroidismo en < 1%, daño transitorio del nervio
laríngeo recurrente en el 4%).
Bocio Intratorácico:
= Extensión de tejido tiroideo cervical / tejido tiroideo ectópico (raro) en el mediastino.
Incidencia: 5% de las masas mediastínicas resecadas; la causa más frecuente de masa
mediastínica.
Localización. Habitualmente anterior; posterior, exclusivamente en el lado derecho.
• Mayoritariamente asintomático.
• Síntomas de compresión traqueal + esofágica + nervio recurente laríngeo.
√ Continuidad con el tiroides cervical / falta de continuidad (con fibras estrechas / pedículo
vascular).
√ Masa de alta densidad + bordes bien definidos.
√ Frecuentes calcificaciones focales.
√ Textura inhomogénea con áreas de baja densidad (= áreas quísticas degenerativas).
√ Refuerzo intenso y prolongado.
♦ CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO.

= CILINDROMA.
Incidencia: 4 - 15% de todos los tumores de las glándulas salivares.
Histo: (a) tubular; (b) cribiforme (c) sólido.
Edad: 3ª - 9ª décadas; máximo entre 40 y 70 años.
Localización:
@ Glándulas salivares menores (lo más frecuente; 25 - 31% de loas neoplasias malignas
de las glándulas salivares).
• Obstrucción nasal + tumefacción.
@ Glándula submandibular (15% de los tumores en esta glándula).
@ Glándula parótida (2 - 6% de los tumores en esta glándula; se origina en los conductos
4
parotídeos periféricos con propensión a la extensión perineural a lo largo del nervio facial).
• Masa dura + dolor / parálisis del nervio facial.
√ Masa parotídea infiltrante.
RM:
√ Hipo / hiperintenso (la señal elevada corresponde abaja celularidad) en T2.
Metástasis en: Pulmón, ganglios linfáticos cervicales, hueso, hígado.
Pronóstico: Evolución maligna lenta inexorable con repetidas recurrencias; a mayor
celularidad peor pronóstico (necesita todo el tumor); supervivencia a los 5 años de 60 -
69%; a los 10 años del 40%.
Rx: Escisión quirúrgica repetida + radioterapia.
♦ CARCINOMA HIPOFARÍNGEO.
Histo: Carcinoma de células escamosas.
Puede asociarse a: Síndrome de Plummer-Vinson (= atrofia mucosa, aclorhidria, anemia
sideropénica), afecta en 90% a mujeres.
• Dolor de garganta, intolerancia a los líquidos fríos / calientes (signos precoces).
• Disfagia, pérdida de peso (signos tardíos).
• Adenopatías cervicales (50% en el momento de presentación).
Estadiaje:
T1: Tumor limitado a una sublocalización.
T2: Tumor que afecta a > 1 sublocalización / localización adyacente sin fijación de la
hemilaringe.
T3: Igual que T2 con fijación de la hemilaringe.
T4: Invasión del cartílago cricoides / tiroides / tejidos blandos del cuello.
Carcinoma del Seno Piriforme.
Incidencia: 60% de los carcinoma hipofaríngeos.
• Puede escapar a la detección clínica inicial si se localiza en la punta inferior;
frecuentemente origen de una "adenopatía cervical sin primario conocido" (después de los
primarios en amígdalas linguales + palatinas y nasofaringe).
√ Invasión del ala posterior del cartílago tiroides, espacio cricoideo, tejidos blandos del
cue-llo en la lesión T4.
Pronóstico: Malo debido a la invasión precoz de partes blandas.
Carcinoma Postcricoideo.
Incidencia: 25% de los carcinomas hipofaríngeos.
√ Difícil de valorar debido al grosor variable de los músculos constrictor posterior +
prevertebrales.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 25% (el peor pronóstico).
Carcinoma de la Pared Faríngea Posterior.
Incidencia: 15% de los carcinomas hipofaríngeos.
√ Invasión del espacio retrofaríngeo con extensión a la oro y nasofaringe.
√ Adenopatías retrofaríngeas.
♦ CARCINOMA LARÍNGEO.
98% de todo los tumores laríngeos malignos; en el 2% sarcomas.
Factores de riesgo: Fumar, abuso de alcohol, irritantes trasportados por el aire.
Histo: Carcinoma de células escamosas.
Sugiere metástasis ganglionares:
√ Ganglio linfático > 1,5 cm en sección trasversal.
√ Proximidad a la masa laríngea.
√ Grupo de > 3 ganglios de 6 - 15 mm de tamaño.
Carcinoma Supraglótico.
5
Incidencia: 20 - 30% de todos los cánceres laríngeos.

Metástasis: Precozmente en los ganglios de la cadena cervical profunda; en el 25 - 55%
en el momento de presentación.
• Sintomáticamente tardío en el trascurso de la enfermedad ( a menudo T3 / T4).
Estadiaje:
T1: Tumor confinado en la localización de origen.
T2: Afectación de la localización supraglótica adyacente / glotis sin fijación de las
cuerdas.
T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de las cuerdas o extensión al área
postcricoidea / pared medial del seno piriforme / espacio preepiglótico.
T4: Extensión más allá de la laringe con afectación de la orifaringe (base de la lengua) /
tejidos blandos del cuello / cartílago tiroides.
A. COMPARTIMIENTO ANTERIOR:
1. Carcinoma Epiglótico.
√ Crecimiento circunferencial relativamente simétrico.
√ Extensión al espacio preepiglótico ± base de la lengua ± espacio paraglótico.
Pronóstico: Mejor que el de los tumores del compartimiento posterolateral.
B. COMPARTIMIENTO POSTEROLATERAL:
1. Carcinoma del pliegue ariepiglótico (supraglótico marginal).
√ Crecimiento exofítico desde la superficie medial del pliegue ariepiglótico.
√ Crecimiento en la porción fija de la epiglotis + espacio paraglótico (= parafaríngeo).
2. Carcinoma de la cuerda vocal falsa / ventrículo laríngeo.
√ Extensión submucosa al espacio paraglótico.
√ ± Destrucción del cartílago tiroides.
√ ± Afectación de las cuerdas vocales verdaderas.
Pronóstico: Peor que el del cáncer del compartimiento anterior.
Carcinoma Glótico.
Incidencia: 50 - 60% de todos los carcinomas laríngeos.
• Detección precoz debido a la ronquera.
Estadiaje:
T1: Tumor confinado a la cuerda vocal con movilidad normal.
T2: Extensión supra / subglótica ± alteración de la movilidad.
T3: Fijación de la cuerda verdadera.
T4: Destrucción del cartílago tiroides / extensión fuera de la laringe.
Patrones de invasión tumoral:
(1) Extensión anterior a la comisura anterior:
√ Grosor de la comisura anterior > 1 mm.
√ Invasión de la cuerda contralateral a través de la comisura anterior.
(2) Extensión posterior al cartílago aritenoides, comisura posterior, articulación
cricoaritenoidea.
(3) Extensión subglótica:
√ Tumor > 5 mm por debajo del nivel de las cuerdas.
(4) Extensión lateral profunda en el espacio parafaríngeo.
Pronóstico: El carcinoma T1 rara vez metastatiza (0 - 2%) debido a la ausencia de
linfáticos en las cuerdas vocales verdaderas.
Carcinoma Subglótico.
Incidencia: 5% de todos los cánceres laríngeos.
• Detección tardía debido a la mínima sintomatología.
Estadiaje:
T1: Confinado en el área subglótica.
T2: Extensión a las cuerdas vocales ± movilidad.
6
T3: Tumor confinado en la laringe ± fijación de las cuerdas.

T4: Destrucción cartilaginosa / extensión más allá de la laringe.
Pronóstico: Malo debido a las metástasis precoces en los ganglios linfáticos cervicales
(25% en el momento de presentación).
♦ CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE.
= La más frecuente lesión maligna de la glándula parótida.
Path: Se origina en el epitelio ductal glandular.
• Masa pétrea.
• Dolor / picazón en el trayecto del nervio facial.
√ Masa parotidea bien delimitada (lesión de bajo grado) / lesión infiltrante mal delimitada
(lesión de alto grado).
♦ CARCINOMA DE LOS SENOS PARANASALES.

Localización: Seno maxilar (80%), cavidad nasal (10%), seno etmoidal (5 - 6%), senos
frontal + esfenoidal (raros).
Carcinoma del Seno Maxilar.
Incidencia: 80% de todos los carcinomas de los senos paranasales.
Histo: Carcinoma de células escamosas (80%).
Edad: > 40 años en el 95%; H:M = 2:1.
• Asimetría de la cara, tumor en la cavidad oral / nasal.
√ La destrucción ósea (en el 90%) predomina sobre la expansión.
√ Metástasis ganglionares en el 10 - 18%.
Carcinoma Nasofaríngeo.
Incidencia: 10% de los carcinomas de los senos paranasales; 0,25 - 0,5% de todos los
tumores malignos en blancos; H > M.
Histo: Carcinoma de células escamosas > 85%.
Predisposición: Población china.
Media de edad: 40 años.
• Asintomático durante mucho tiempo.
• Historia de sinusitis crónica / pólipos nasales (15%).
• Obstrucción nasal unilateral.
Localización: Cornetes (50%) > tabique > vestíbulo > coana posterior > suelo.
√ Polipoide o papilar (2/3).
√ Invasión ósea (1/3).
RM:
√ Intensidad de señal similar a la de la mucosa adyacente.
Carcinoma del Seno Etmoidal.
Incidencia: 5 - 6% de los carcinomas de senos paranasales.
Histo: Carcinoma de células escamosas (> 90%), sarcoma, adenocarcinoma, carcinoma
adenoide quístico, frecuentemente afectado secundariamente desde un carcinoma del
seno maxilar.
• Obstrucción nasal, secreción sanguinolenta.
• Anosmia, ensanchamiento de la nariz.
♦ CARCINOMA TIROIDEO.
Incidencia: 12.000 nuevos casos al año en Estados Unidos; cánceres clínicamente silentes
en hasta un 35% en autopsia / cirugía (habitualmente carcinomas papilares de < 1 cm de
tamaño).
Edad: < 30 años; H>M.
7
• Historia de irradiación del cuello.

• Crecimiento rápido.
• Nódulo duro pétreo.
√ Masa hipoecogénica.
√ Borde irregular mal definido sin halo.
√ AUSENCIA de hemorragia / necrosis licuefactiva.
CÁNCER TIROIDEO RADIOINDUCIDO:
La incidencia aumenta con la dosis de irradiación tiroidea desde 6,5 - 1500 rads (las dosis
mayores se asocian a hipotiroidismo).
Pico de aparición: 5 - 30 años (hasta 50) después de la irradiación.
Anormalidades tiroideas en el 20%:
(a) En el 70% hiperplasia adenomatosa, adenoma folicular, nódulos coloides, tiroiditis.
(b) En el 30% cáncer tiroideo.
¡Focos de cáncer microscópicos no detectables en el 25% de los pacientes operados
por patología benigna!.
¡En pacientes con múltiples nódulos fríos, la frecuencia de cáncer es del 40%!.
RASTREO CORPORAL en el carcinoma tiroideo metastásico.
Indicación: Detectar las metástasis de carcinoma tiroideo tras la tiroidectomía total, para
las metástasis óseas es preferible al rastreo óseo (solo detecta el 40%).
Las metástasis pueden no ser detectables en presencia de tejido tiroideo normal
funcionante ya que la captación es mucho menor en las metástasis.
El pertecnetato de Tc-99m es poco útil debido a la elevada actividad de fondo y a la
falta de organificación.
Rastreo con I-131 falso negativo en el 24% secundario a metástasis no funcionantes.
Técnica:
(1) Se suprime el tratamiento sustitutorio con T4.
(2) Se administra durante 4 - 6 semanas T3 de corta acción.
(3) Se suprime el tratamiento sustitutorio con T3 10 - 14 días antes del rastreo corporal.
(4) Medición del nivel de TSH para su confirmar la adecuada elevación (TSH > 50
mlU/ml; no es aconsejable la administración exógena de TSH debido a la estimulación
desigual).
(5) Administración oral de 5 - 10 mCi de I-131.
(6) Rastreo corporal tras 24, 48, 72 horas (baja actividad de fondo).
N.B: El rastreo postratamiento (2 - 3 días después de la dosis terapéutica) identifica mas
metástasis que el rastreo diagnóstico.
Zonas normales de acumulación: Nasofaringe, glándulas salivares, estómago, colon,
vejiga, hígado (la tiroxina marcada con I-131 producida por el carcinoma se metaboliza en
el hígado), mama (debe suspenderse la lactancia después de la administración de I-131).
TRATAMIENTO para el carcinoma folicular / papilar:
(1) Cirugía: Tiroidectomía + disección radical modificada del cuello.
(2) Tratamiento radioisotópico postoperatorio con I-131 (habitualmente son necesarios
múltiples tratamientos)
¡El tratamiento con radioiodo solo está indicado para los carcinomas tiroideos papilar
/ mixto / folicular!.
(a) Dosis ablativa para destruir el tejido tiroideo restante 6 semanas después de la
operación, no se debe administrar sustitución hormonal tiroidea 3 - 4 semanas antes
del tratamiento.
Dosis = [(peso (g) x 20 - 120 µCi/g) + % captación de I-131 en 24 horas] x 100,
aproximadamente 100 mCi de I-131 vía oral.
(b) Tratamiento de las metástasis:
Dosis: 100 - 200 mCi.
8
Tras la administración de 150 mCi de I-131, una captación de 0,5% por gramo de tejido
tumoral con una vida media biológica de 4 días puede producir 25.000 rads al tumor).
En algunas metástasis puede haber unos rápidos índices de movilización (es
aconsejable una dosis menor).
Tratamiento incompleto de los grandes tumores (el rango de la radiación beta es de
po-cos milímetros).
Cx: Tiroiditis por radiación, parotiditis por radiación, síntomas GI (nauseas, diarrea),
mínima depresión de la médula ósea, leucemia (2%), transformación anaplásica (poco
frecuente), fibrosis pulmonar (con metástasis pulmonares extensas + dosis > 200MCi).
(3) Tratamiento tiroideo sustitutorio. Hormona tiroidea exógena para suprimir la
estimulación TSH de las metástasis.
(4) Radioterapia externa en el carcinoma anaplásico + metástasis sin captación de yodo.
SEGUIMIENTO: Tras la ablación completa del tejido tiroideo, la tiroglobulina > 50 ng/ml
indica metástasis funcionantes.
Carcinoma Papilar de Tiroides.
60% de todos los carcinomas tiroideos.
Pico de edad: 5ª década; M>H.
Histo: Tumor bien definido no encapsulado.
(a) Puramente papilar.
(b) Mixto, con elementos foliculares (mas frecuente, especialmente por debajo de los 40
años).
Metástasis:
(1) Extensión linfática a los ganglios regionales (40%; en niños caso el 90%).
(2) Extensión hematógena a pulmón (4%), hueso (rara).
• El carcinoma elabora tiroglobulina
MN:
√ Habitualmente concentra el radioyodo (incluso algunos tumores puramente papilares).
ECO:
√ Ecogenicidad disminuida.
√ Masa completamente sólida / compleja, con áreas de necrosis, hemorragia,
degeneración quística.
Radiología convencional.
√ Calcificaciones psamomatosas puntiformes / lineales en la periferia del tumor.
Rx: Lobectomía + istmectomía en el cáncer papilar < 1,5 a 2 cm aislado en un lóbulo
Pronóstico: Supervivencia del 90% a los 10 años en los cánceres ocultos + intratiroideos;
60% de supervivencia a los 10 años en el cáncer extratiroideo; el pronóstico empeora al
aumentar la edad.
Carcinoma Folicular de Tiroides.
20% de todos los canceres tiroideos; crecimiento lento.
Pico de edad: 5ª década; M>H.
Histo: Tumor encapsulado, bien definido sin elementos papilares; en el 25% multifocal;
citológicamente es imposible distinguir entre carcinoma folicular bien diferenciado +
adenoma folicular (el único criterio es la invasión vascular).
Extensión hematógena precoz a:
(a) Pulmón.
(b) Hueso (30%): Casi siempre osteolítico (mas frecuente que en el carcinoma papilar).
• El carcinoma elabora tiroglobulina
√ Cuerpos psamomatosos + depósitos de calcio en el estroma.
MN:
√ Habitualmente concentra el pertecnetato, pero no acumula el I-131.
ECO:
9
√ Indistinguible del adenoma folicular benigno.

Pronóstico: 90% de supervivencia a los 10 años si la invasión vascular es ligera / dudosa;
supervivencia a los 10 años de 35% si la angioinvasión es moderada / llamativa.
Carcinoma Anaplásico de Tiroides.
4 - 15% de todos los canceres tiroideos.
√ Extensión intratorácica en hasta un 50%.
√ ± Invasión de la arteria carótida, vena yugular, vena laríngea.
MN:
√ NO capta el radioyodo.
TC:
√ Masa con atenuación inhomogénea.
√ Áreas de necrosis (74%).
√ Linfadenopatías regionales (74%).
Pronóstico: 5% de supervivencia a los 5 años; supervivencia media 6 - 12 meses.
Carcinoma Medular de Tiroides.
1 - 5% de todos los canceres tiroideos; esporádico / familiar.
Histo: Se origina en las células parafoliculares C; se asocia a depósito de amiloide en la
localización primaria + metástasis.
Edad media: 60 años para la variedad esporádica; con AEM en la adolescencia.
Puede asociarse a:
(1) AEM IIa = Feocromocitoma + hiperplasia paratiroidea (síndrome de Sipple) .
(2) AEM IIb = Sin componente paratiroideo.
Metástasis: Extensión precoz a ganglios (50%), pulmón, hígado, hueso.
• Calcitonina elevada (producción tumoral), estimulada por la pentagastrina + infusión de
calcio.
√ Masa de 2 a 26 cm.
√Calcificaciones granulares dentro del estroma fibroso / masas amiloides (50%)
MN:
√ NO capta el radioyodo / pertecnetato.
√ Frecuentemente muestra aumento de la captación de Ti-201.
TC:
√ Masa de baja atenuación (no concentra el iodo)
Pronóstico: Sin metástasis ganglionares: 90% de supervivencia a los 10 años; con
metástasis ganglionares 42% de supervivencia a los 10 años.
Rx: Tiroidectomía total + disección radical modificada del cuello.
♦ COLESTEATOMA.
= QUERATOMA = Saco recubierto de epitelio y lleno de debris de queratina, que da lugar a
destrucción ósea por presión + enzimas demineralizantes.
Colesteatoma Primario.
=COLESTEATOMA CONGÉNITO = QUISTE EPIDERMOIDE (2%) = Derivado de restos
ectodérmicos embrionarios en el hueso temporal (habitualmente vértice petroso) / espacio
epidural / meninges.
• Pérdida de audición conductiva en niños SIN historia de enfermedad inflamatoria en el
oído medio.
• Colesteatoma visible a través de la membrana timpánica intacta.
Se asocia a: Displasia del CAE
Localización:
(a) Epitímpano
10
(b) Pirámide petrosa: El primero que se afecta es el conducto auditivo interno.

(c) Meninges: Aspecto excavado de la cresta petrosa.
(d) Ángulo pontocerebeloso: Erosión del poro, acortamiento de la pared posterior del
canal.
(e) Fosa yugular: Erosión del aspecto posteroinferior de la pirámide petrosa.
Colesteatoma Secundario.
= COLESTEATOMA INFLAMATORIO = COLESTEATOMA ADQUIRIDO (98%).
Causa: Crecimiento de las células del epitelio escamoso del CAE a través de la
membrana timpánica secundario a:
(a) Episodios repetidos de inflamación del oído con invaginación de la bolsa
posterosuperior retraída.
(b) Perforación marginal del tímpano.
• Masa blanca perlada por detrás de la membrana timpánica intacta (invasión de la
cavidad del oído medio y mastoides) diagnosticada otoscópicamente en el 95%.
• Parálisis facial (compresión de VII par en el ganglio geniculado).
• Pérdida de audición conductiva (compromiso del VII par en el CAI / afectación de la
cóclea o laberinto).
• Vértigo severo (fístula laberíntica).
Tipos:
1. Colesteatoma de la Pars Flaccida = Colesteatoma adquirido primario =
Colestratoma ático (el más frecuente).
√ Aumento de la anchura del ático.
√ Inicialmente destrucción de la pared lateral del ático, especialmente del espolón
(muro) con invasión del espacio de Prussak.
√ Extensión posteriormente a través del aditus ad antrum al antro mastoideo.
√ Destrucción del septo de Körner.
2. Colesteatoma de la Pars Tensa = Colesteatoma adquirido secundario (menos
frecuente).
√ Desplazamiento de los huesecillos.
√ Erosión de la cadena osicular; en primer lugar se afecta la apófisis larga del yunque.
√ Masa homogénea no declive.
√ Perforación posterosuperior de la membrana timpánica (pars flaccida = membrana se
Sharapnell)
√ Mastoides mal neumatizada (asociación frecuente).
√ Erosión del tegmen timpani (en los colesteatomas más extensos), produciendo una
masa extradural.
√ Destrucción de la cápsula laberíntica (menos frecuente) afectando en primer lugar al
canal semicircular lateral.
√ Erosión del canal facial.
RM:
√ Iso / hipointenso en relación con la corteza en T1.
√ No se refuerza con el gadolinio (el refuerzo está en relación con el tejido de
granulación).
Cx:
(1) Intratemporal: Destrucción osicular, parálisis del nervio facial (1%), fístula laberíntica,
automasteoidectomía, pérdida completa de la audición.
(2) Intracraneal: Meningitis, trombosis del seno sigmoide, absceso en el lóbulo temporal,
rinorrea de LCR.
DDx: Otitis media crónica, tejido de granulación (= granuloma de colesterol), herniación
cerebral a través de un defecto en el tegmen, neoplasia (rabdomiosarcoma, carcinoma de
11
células escamosas).
♦ CROUP.
= LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDA = LARINGITIS ESPASMÓDICA VIRAL
AGUDA = infección del tracto respiratorio inferior.
Organismos: Parainfluenza, virus respiratorio sincitial.
Edad: > 6 meses de edad; pico de incidencia 2 - 3 años.
• Historia de infección respiratoria inferior viral.
• Llanto ronco + tos "metálica".
• Dificultad inspiratoria sin estridor.
• Fiebre.
√ Engrosamiento de las cuerdas vocales.
√ Epiglotis + pliegues ariepiglóticos NORMALES.
√ Signo del "campanario" = "V invertida" subglótica = Estrechamiento simétrico en forma de
embudo de 1 - 1,5 cm por debajo del margen inferior de los senos piriformes en la
radiografía AP (pérdida de la forma normal de la columna aérea causada por edema de
mucosa + restricción externa por el cricoides), acentuada en espiración, colapso paradójico
inspiratorio menos pronunciado durante la espiración.
√ Traquea subglótica estrecha y mal definida en la proyección lateral.
√ Abombamiento inspiratorio de la hipofaringe (signo inespecífico de cualquier obstrucción
aguda de la vía aérea superior).
√ Distensión de la tráquea cervical durante la espiración.
Pronóstico: Habitualmente autolimitado.
♦ DISECCIÓN DE LA ARTERIA CARÓTIDA.

= Hematoma en la media que la separa de la pared del vaso y produce una falsa luz dentro
de la media.
Etiología:
A. DISECCIÓN CAROTIDEA ESPONTÁNEA:
(1) Traumatismo menor no recordado / trivial.
(2) Patología arterial primaria: Síndrome de Marfan (displasia fibromuscular en el 15%),
necrosis quística de la media.
Se asocia a: Hipertensión (36%), fumar (47%), migraña (11%).
B. DISECCIÓN CAROTIDEA TRAUMÁTICA: Traumatismo cerrado / penetrante (accidente
de automóvil, boxeo, ahorcamiento accidental, compresión carotidea diagnóstica,
tratamiento manipulativo.
Incidencia: 2% de los ictus en personas entre 40 - 60 años.
Edad: 18 - 76 años (66% entre 35 y 50 años).
• Cefalea anterior unilateral (86%), dolor de cuello (25%).
• AIT / ictus (58%), amaurosis fugaz (12%).
• Paresia oculosimpática = Síndrome de Horner (52%).
• Soplo (48%).
Localización: ACI cervical habitualmente a nivel de C1-2. (60%), arteria vertebral (20%);
ambas ACI + arteria vertebral (10%), múltiples disecciones simultaneas (33%), disecciones
carotideas bilaterales (15%), disecciones vertebrales bilaterales (5%).
Zona:
(a) Disección subintimaria = Próxima a la íntima.
(b) Disección subadventicial = Próxima a la adventicia.
ECO (precisión del 50%).
Angiografía:
√ Signo de la cuerda = Estenosis luminal elongada, afilada e irregular que se extiende
12
hasta la base del cráneo (76%).

√ Reconstrucción luminal abrupta a nivel del canal óseo carotideo (42%).
√ Aneurisma digitiforme / sacular (40%), frecuentemente en la región cervical superior /
sub-craneal.
√ Flap de la íntima(29%), a veces creando una luz en doble cañón.
√ Flujo lento en la ACI / ACM.
√ Oclusión afilada en "llama" / "cola de ratón" (17%) frecuentemente distal al bulbo
carotideo.
RM:
√ Pseudoagrandamiento del diámetro externo de la arteria (= hematoma intramural).
Cx:
(1) Tromboembolismo debido a estenosis.
(2) Hemorragia subaracnoidea (en localización intracraneal).
(3) Aneurisma secundario.
Pronóstico: Recuperación completa / excelente (8%).
Rx: No está claro cual es el mejor tratamiento, anticoagulantes.
♦ DISPLASIA DE LA CÁPSULA ÓTICA.

Malformación de Mondini = Cualquier displasia del oído interno.
Aplasia Coclear.
= Aplasia de Michel = Agenesia de la cóclea.
• Pérdida completa de audición neurosensorial.
√ La región de la cápsula, ocupada normalmente por la cóclea, está reemplazada por el
laberinto denso + hueso neumatizado.
√ Marcado agrandamiento del vestíbulo en la región de los conductos semicirculares
lateral + superior.
Cavidad Colear Única.
= Defecto sacular / cavidad en la cápsula ótica en la posición ocupada normalmente por la
cóclea sin modiolus, lámina ósea espiral, septo interscalar reconocibles..
• Pérdida profunda de audición descubierta precozmente en la infancia.
Puede asociarse a: Meningitis bacteriana recurrente, fístula perilinfática en la ventana
oval.
√ Cóclea quística (= desarrollo de la rampa basal, la rampa media + apical ocupan
habitualmente el espacio no desarrollado).
Rampas Coleares Insuficientes.
= Rampa basal normal + grado variable de hipoplasia de las rampas medias y apical.
Canal Auditivo Interno Pequeño.
= Disminución del diámetro del CAI debido a hipoplasia / aplasia del nervio coclear (parte
del VIII par craneal).
• Pérdida completa de audición neurosensorial.
√ Hipoplasia del cuadrante anteroinferior del CAI.
Vestíbulo Grande.
Se asocia a: Canal semicircular lateral subdesarrollado.
√ Canal semicircular lateral pequeño.
√ El vestíbulo se extiende más allá de los aspectos lateral + superior de la cápsula ótica.
Acueducto Vestibular Grande.
= Síndrome del acueducto vestibular.
• Sordera congénita unilateral (habitualmente pasada por alto).
√ Acueducto vestibular > 2 mm de diámetro.
♦ DISPLASIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.

13
Incidencia: 1:10.000 nacimientos; historia familiar en el 14%.

Etiología:
(a) Aislada.
(b) Trisomías 13, 18, 21.
(c) Síndrome de Turner.
(d) Rubéola materna.
(e) Disóstosis craneofacial.
(f) Disóstosis mandibulofacial..
ESPECTRO:
1. Estenosis del CAE.
2. Atresia fibrosa del CAE.
3. Atresia ósea (en la posición de la membrana timpánica).
4. Disminución de la neumatización mastoidea (las celdas mastoideas comienzan a
formarse en el 7º mes fetal).
5. Disminución de tamaño / ausencia de la cavidad timpánica.
6. Modificaciones osiculares (rotación, fusión, ausencia).
7. Nervio facial ectópico = Porción vertical (mastoidea) del canal del nervio facial
desplazada anteriormente.
8. Disminución del número de vueltas de la cóclea / ausencia de cóclea.
9. Dilatación del canal semicircular lateral.
Cx: Colesteatoma congénito (infrecuente).
♦ ENFERMEDAD DE GRAVES.
= BOCIO TÓXICO DIFUSO = Trastorno autoinmune con anticuerpos estimulantes del
tiroides (LATS) que producen hiperplasia + hipertrofia de la glándula tiroides.
Pico de edad: 3ª - 4ª década; H:M = 1:7.
• T3 + T4 elevadas.
• Producción de TSH disminuida.
• Dermopatía = Mixedema pretibial (5%).
• Oftalmopatía = Edema periorbitario, retracción del párpado, oftalmoplejia, proptosis,
exoftalmos maligno.
√ Agrandamiento difuso del tiroides.
√ Disminución uniforme de la captación.
√ Nódulos incidentales superpuestos en el bocio adenomatoso preexistente.
ECO: (idéntica a la del bocio difuso).
√ Agrandamiento global de 2 - 3 veces el tamaño normal.
√ Patrón normal / difusamente hipoecogénico.
√ Hiperemia en Doppler color.
Rx: Tratamiento con I-131 (en adultos).
Dosis: 80 µCi/ gr de glándula con un 100% de captación (teniendo en cuenta el peso
estimado de la glándula + captación medida en 24 horas).
Cx: Aparición de un 10 - 20% de los hipotiroidismos durante el primer año + un 1%
añadido cada año.
♦ EPIGLOTITIS.
= EPIGLOTITIS BACTERIANA AGUDA = Infección que pone en peligro la vida por edema
de la epiglotis + pliegues ariepiglóticos.
Organismos: Hemofilus influenzae tipo B, neumococos, estreptococos tipo A.
Edad: > 3 años; pico de incidencia 6 años.
• Distrés respiratorio de inicio brusco con estridor inspiratorio.
• Disfagia severa.
14
Localización: Lesión puramente supraglótica; asociada a edema subglótico en el 25%.

¡Las radiografía laterales solo deben ser realizadas en posición erecta! (proyecciones
frontales irrelevantes).
√ Agrandamiento de la epiglotis + engrosamiento de los pliegues ariepiglóticos.
√ Estrechamiento circunferencial de la porción subglótica de la tráquea durante la
inspiración.
√ Abombamiento de la hipofaringe + senos piriformes.
√ Cifosis cervical.
Cx: Peligro mortal de sofocación por el riesgo del cierre completo de la vía aérea; el
paciente debe estar acompañado de un médico con experiencia en intubación
endotraqueal.
♦ ESTENOSIS DE LA ARTERIA CARÓTIDA.

Las estenosis alto grado de la ACI se acompañan de un elevado riesgo de AIT, ictus,
oclusión carotidea, embolismo originado en trombos que forman la zona de estrechamiento.
Aumentan el riesgo de ictus:
(a) Estenosis significativas de la ACI (flujo sanguíneo comprometido).
La reducción del flujo se produce cuando el diámetro de la estenosis es del 50 - 60% / el
área de estenosis es el 75%.
En las estenosis no significativas el riesgo de ictus es del 2%.
En las estenosis significativas el riesgo de ictus es del 16%.
Incidencia de un 2% de ictus después de la endarterectomía.
(b) Hemorragia intraplaca (ictus embólico).
Histo:
Arterioesclerosis = Denominación genérica para todas las modificaciones estructurales
que dan lugar a un endurecimiento de la pared arterial.
1. Engrosamiento difuso de la íntima = Crecimiento de la íntima debido a la migración de
las células musculares lisas de la media al espacio subendotelial a través de las
fenestraciones en la lámina interna elástica, asociada a un aumento de la cantidad de
colágeno, fibras elásticas, glicosaminoglicatos.
2. Aterosclerosis = Pool intimario de sustancias necróticas, proteinaceas + grasas dentro
de la pared arterial endurecida.
Localización: Arterias elásticas y musculares de tamaño grande + medio.
(a) Línea grasa: Lesión de la íntima superficial, plana, de color amarillo - gris,
caracterizada por la acumulación de células musculares lisas subendoteliales +
depósitos lipídicos.
(b) Placa fibrosa: = Lesión blanquecina protruyente formada por un núcleo central de
lípidos + debirs celulares, rodeado de células musculares lisas, colágeno, fibras
elásticas, proteoglicatos; una cápsula fibrosa separa el núcleo lipídico (= ateroma) de la
luz del vaso.
(c) Lesión complicada = Placa fibrosa con cambios degenerativos tales como
calcificación, hemorragia en la placa, ulceración / rotura de la íntima, trombosis mural.
Hemorragia en la placa: Por los vasos sanguíneos de pared delgada en la placa
vascularizada puede causar ulceración, trombosis + embolismo y estrechamiento
luminal.
En el 93% de los pacientes sintomáticos.
En el 27% de los pacientes asintomáticos.
Ulceración de la placa: Expone el material subendotelial colágeno + rico en grasa, que
es trombogénico.
Frecuente en placas que ocupan > 85% de la luz.
Incidencia de ictus del 12,5% por año.
15
3. Esclerosis de Mönckeberg = Calcificación de la media.

4. Arterioesclerosis hipertensiva.
Zonas predilectas para la estenosis arterial:
Incidencia de lesiones
Estenosis (%) Oclusión (5)
Origen de la ACI derecha. 33,8 8,6
Origen de la ACI izquierda. 34,1 8,7
Origen de la arteria vertebral derecha. 18,4 4,8
Origen de la arteria vertebral izquierda. 22,3 2,2
Sifón carotideo derecho. 6,7 9,0
Sifón carotideo izquierdo. 6,6 9,2
Arteria basilar. 7,7 0,8
Arteria cerebral media derecha. 3,5 2,2
Arteria cerebral media izquierda. 4,1 2,1
EVOLUCIÓN DE LAS ESTENOSIS DE LA ARTERIA CARÓTIDA:

1. Estenosis estable (68%).
2. Estenosis progresiva hacia una disminución del diámetro > 50% (25%).
Angiografía:
@ Extracraneal:
√ Excrecencia lisa asimétrica que invade la luz vascular.
√ Cráter / nicho = Ulceración.
√ Montículo en la base del cráter = Trombo mural.
√ Signo de la carótida delgada de Holman = Estrechamiento difuso de toda la ACI distal a
una estenosis de alto grado debido a disminución de la presión de perfusión.
√ Oclusión de la ACI.
@ Intracraneal:
√ Estenosis del sifón carotideo.
√ Flujo retrógrado en la arteria oftálmica que se rellena a partir de la ACE.
√ Oclusión de pequeños vasos.
√ Áreas focales de bajo flujo.
√ Drenaje venoso precoz = Hiperemia reactiva = "perfusión de lujo" debida a shunts entre
arteriolas + vénulas rodeando el área de isquemia.
√ Flujo lento en la ACI-ACM = Llegada tardía + aclaramiento de la distribución ACI-ACM
en comparación con la ACE.
Endarterectomía carotidea:
Beneficios: Reducción de 17% de los ictus ipsilaterales en los 2 años siguientes en
pacientes con estenosis carotidea > 70% (NASCET = North American Symptomatic
Carotid Endarterectomy Trial).
Riesgos: Mortalidad del 1%; 2% de riesgo de déficit neurológico intraoperatorio.
Ecografía Duplex Carotidea.
Indicaciones Para la ecografía duplex carotidea:
(1) Screening por sospecha de patología carotidea extracraneal.
(a) Estenosis de alto grado limitante del flujo.
(b) Estenosis de bajo grado con hemorragia.
(2) Sintomatología neurológica no hemisférica.
(3) Historia de ataque isquémico transitorio / ictus.
(4) Soplo carotideo asintomático.
(5) Émbolos retinianos de colesterol.
(6) Evaluación preoperatoria antes de cirugía cardiovascular mayor.
16
(7) Monitorización intraoperatoria de la permeabilidad vascular durante la

endarterectomía.
(8) Evaluación secuencial tras la endarterectomía.
(9) Monitorización de la placa conocida durante el tratamiento médico
Precisión de los estudios Duplex: (en comparación con la angiografía para las lesiones de
la ACI):
Sensibilidad: 91 - 94%; especificidad: 85 - 99% para las estenosis de la ACI > 50% del
diámetro.
CATEGORÍAS DUPLEX DE LAS LESIONES DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA:
Incorporando modo B y análisis del espectro Doppler.
A. Ausencia de lesión:
√ Velocidad pico sistólica < 125 cm/seg.
√ Ventana clara bajo la sístole.
√ No evidencia de placa.
√ Ausencia de ensanchamiento espectral.
B. Enfermedad mínima: = Disminución del diámetro del 0 - 15%.
√ Ventana clara bajo la sístole.
√ Placa mínima.
√ Mínimo ensanchamiento espectral en la fase de deceleración de la sístole.
C. Enfermedad moderada: = Disminución del diámetro del 16 - 49%.
√ Ausencia de ventana sistólica.
√ Placa moderada.
√ Ensanchamiento espectral durante toda la sístole.
D. Enfermedad severa = Lesión hemodinámicamente significativa:
(a) Disminución del diámetro del 50 - 79%.
√ Velocidad pico sistólica > 125 cm/seg.
√ Aumento del flujo diastólico.
√ Marcado ensanchamiento espectral durante todo el ciclo cardiaco.
√ Cociente de velocidades ACI/ACC > 2,0.
(b) Disminución del diámetro del 80 - 99%.
√ Velocidad pico sistólica > 125 cm/seg.
√ Velocidad diastólica final > 135 cm/seg.
√ Ausencia de ventana sistólica.
√ Ensanchamiento espectral durante toda la sístole.
√ Signo de la "cuerda" en Doppler color, ajustando la sensibilidad para flujos lentos
E. Vaso Ocluido:
√ Ausencia de señal en la ACI.
√ Ausencia de flujo diastólico en la ACC (alta impedancia al flujo)
√ Inversión de flujo diastólico en la ACC.
√ Aumento del flujo diastólico en la ACE (si la ACE asume el papel de principal
suministrador de sangre al cerebro).
√ Aumento de las velocidades pico sistólicas en la ACI contralateral (debido al flujo
colateral).
√ Sin evidencia de flujo en el Doppler color ajustado la sensibilidad para flujos lentos.
Análisis de Espectro Doppler

Diámetro de la estenosis Razón pico Razón pico Velocidad picosistólica Velocidad picodiastólica
Clasificación % sistólica diastólica (Cm/seg) kHz (cm/seg) kHz
ACI/ACC ACI / ACC
Normal - suave 0 - 40 < 1,5 - 1,8 < 2,4 - 2,6 < 110 < 3,5 < 40 < 1,5
17
Moderada 41 - 59 < 1,8 < 2,4 - 2,6 >120 - 130 > 3,5 < 40 < 1,5
Severa 60 -79 >1,8 > 2,4 - 2,6 >130 >5.0 >40 >1,5
Crítica 80 - 99 >3,7 >5,5 >250 >8,0 >80 - 135 > 4,5
0 - 50 < 2:1 < 125 < 40
50 - 75 >2:1 125 - 135 40 - 100
Gosink 75 - 90 >3:1 5:1 225 - 325 >100
> 90 > 4:1 > 9:1 > 325 > 100
>95 ACC resist distorsión
CARACTERIZACIÓN DE LA PLACA:
A. Placa homogénea = Placa estable.
Histo: Deposito de vetas grasas + tejido fibroso; raramente muestra hemorragia
intraplaca / ulceración.
Pronóstico:
Aparición de déficits neurológicos en el 4%.
Infarto ipsilateral en TC en el 12%.
Aparición de síntomas ipsilaterales en el 22%.
Aparición de estenosis progresiva en el 18%.
√ Patrón ecogénico uniformemente homogéneo con superficie lisa.
B. Placa heterogénea = Placa inestable = Mezcla de ecos de alto, medio y bajo nivel con
superficie lisa / irregular; puede haber fisuras / desgarros que dan lugar a hemorragia
intraplaca / ulceración + formación de trombos (embolismo / aumento de la estenosis).
La ecografía en modo B tiene una sensibilidad del 94%, una especificidad del 88% y una
precisión del 90% para la hemorragia intraplaca.
Histo: Macrófagos cargados de lípidos, monocitos, leucocitos, debris necróticos, cristales
de colesterol, calcificaciones.
Pronóstico:
Aparición de déficits neurológicos en el 27%.
Infarto ipsilateral en CT en el 24%.
Aparición de síntomas ipsilaterales en el 50%.
Aparición de estenosis progresiva en el 77%.
√ Áreas anecogénicas dentro de la placa = Hemorragia
√ Patrón ecográfico heterogéneamente complejo.
C. Placa ulcerada.
¡Ni la angiografía ni la ecografía han demostrado ser fiables!.
√ Cráter aislado en la superficie de la placa.
√ Socavamiento proximal + distal de la placa.
√ Área anecogénica en la placa que se extiende a la superficie.
√ Remolinos de flujo invertido que se extienden dentro de la placa en Doppler color
asociados a la estenosis de alto grado.
MÉTODOS INDIRECTOS DE EVALUACIÓN:
1. Oculopletismografía (OPG) = Medición de la presión en la arteria oftálmica + tiempo de
llegada del pulso mediante un sistema aéreo calibrado.
Contraindicaciones: Glaucoma, desprendimiento de retina, cirugía ocular / traumatismo
reciente, implantes de cristalino.
2. Doppler periorbitario = Insonación de las arterias frontales + supraorbitarias para valorar
la dirección del flujo alrededor de la órbita y detectar el paso de flujo a través del polígono
de Willis (mediante la compresión ipsi y contralateral).
3. Doppler transcraneal = Insonación para establecer la dirección del flujo en las arterias
cerebrales basales a través del hueso temporal (ACM, ACA, ACP, porción terminal de la
ACI); agujero magno (ambas arterias vertebrales, arteria basilar), órbita (sifón carotideo).
18
¡No diagnostico en hasta un 35%!.

Errores en Ecografía Duplex.
1. Error en la localización correcta de la estenosis (6%).
Causa: Estenosis de la ACE adjudicada a la ACI / bifurcación carotidea o viceversa.
2. Confusión de las ramas permeables de la ACE con la bifurcación carotidea (4%).
Causa: Oclusión completa, no reconocida, de la ACI.
√ Disparidad en la disposición de la bifurcación.
√ Ausencia de diferencia en la pulsatilidad de la onda.
√ Onda de alta resistencia en la ACC.
3. Error al interpretar la severidad de la estenosis (2,5%).
Habitualmente sobreestimación, raramente subestimación.
√ Ausencia de uno / más componentes para el diagnóstico como son:
(a) Elevación significativa de la velocidad pico.
(b) Turbulencia postestenótica.
(c) Extensión del aumento de velocidad a la diástole.
4. Superposición de ACE + ACI (2%).
Causa: Orientación estrictamente coronal de la ACE + ACI.
√ Puede evitarse la superposición rotando la cabeza hacia el lado opuesto.
5. Confundir una estenosis severa con una oclusión, no se detecta un flujo mínimo; es
necesaria angiografía con imágenes tardías.
6. Débiles señales confundidas con oclusión.
7. Señales normales / débiles en estenosis severas.
Causa: La estenosis severa produce un descenso en el flujo sanguíneo + velocidad pico
que vuelven a niveles normales.
√ Elevada resistencia en la ACC.
8. Falta de identificación del punto de máximo cambio de frecuencia.
Causa: Luz extremadamente pequeña / segmento estenótico corto.
√ Turbulencia inexplicable (postestenótica)
√ Flujo colateral en la ACE ipsilateral.
√ Resistencia anormal de la ACC.
9. Estenosis enmascarada por placa / fuerte cambio Doppler en un vaso superpuesto
10. Estenosis Inaccesible
√ Resistencia anormal de la ACC
√ Oculopletismografía anormal.
11. Mediciones no fiables de la velocidad.
(a) Velocidades elevadas: Hipertensión, bradicardia severa, patología carotidea
obstructiva contralateral.
(b) Velocidades bajas: Arritmia, lesión valvular aórtica, cardiomiopatía severa, lesión
obstructiva carotidea proximal ("lesión en tanden"), estenosis de la ACI > 95%.
(c) Aliasing = Las velocidades elevadas se representan en dirección inversa por debajo
de la línea cero basal debido a que la frecuencia Doppler supera la mitad de la
frecuencia de repetición de pulsos (PRF).
Remedio: Desplazar la línea basal, aumentar la PRF, aumentar el ángulo Doppler,
disminuir la frecuencia del transductor, utilizar una sonda Doppler de onda continua.
♦ ESTENOSIS SUBGLÓTICA.
A. ESTENOSIS SUBGLÓTICA CONGÉNITA.
• Síntomas tipo croup, frecuentemente enfermedad autolimitada.
Localización: 1 - 2 cm por debajo de las cuerdas vocales.
√ Estrechamiento circunferencial simétrico de la porción subglótica de la tráquea durante
la inspiración.
19
√ NO se modifica el grado de estrechamiento en espiración.

B. ESTENOSIS SUBGLÓTICA ADQUIRIDA tras prolongada intubación endotraqueal (5%).
♦ FIBROMATOSIS COLLI.
Causa: Necrosis por presión con fibrosis secundaria del esternocleidomastoideo por un
traumatismo del parto.
• Historia de parto dificultoso (fórceps).
• Masa anterior en el cuello durante las 2 primeras semanas de vida, que puede crecer
durante 2 - 4 semanas adicionales.
• Tortícolis (14 - 20%).
Localización: 2/3 inferiores del músculo esternocleidomastoideo.
ECO:
√ Masa bien definida dentro del músculo esternocleidomastoideo.
√ Masa hipo mas que iso / hiperecogénica dependiendo de la duración del proceso.
TC:
√ Agrandamiento isoatenuante del músculo.
Pronóstico. Resolución espontánea gradual durante 4 - 8 meses con / sin tratamiento.
Rx:
(1) Ejercicios para estira el músculo.
(2) Cirugía en el 10%.
DDx:
(1) Neuroblastoma (masa sólida heterogénea con calcificaciones).
(3) Linfoma (Masas bien definidas, redondeadas / ovales a lo largo de la cadenas linfática
cervical).
(4) Higroma quístico (región anecogénica con septos).
(5) Quiste de la hendidura branquial.
(6) Hematoma.
♦ FRACTURA DEL HUESO TEMPORAL.

A. FRACTURA LONGITUDINAL (75%).
= Fractura paralela al eje de la pirámide petrosa originada en la escama del temporal a
tra-vés del tegmen timpani, CAE, oído medio, terminando en el agujero rasgado.
• Hemorragia por el CAE (rotura de la membrana timpánica).
• AUSENCIA de pérdida auditiva neurosensorial.
• Otorrea (el LCR escapa si hay rotura de la membrana timpánica; rara).
• Pérdida de audición conductiva (luxación de los huesecillos) (habitualmente el yunque es
el huesecillo menos anclado).
• Parálisis del nervio facial (10 -20%) debida a edema / fractura del canal facial cerca del
ganglio geniculado; frecuentemente recuperación espontánea.
√ Neumoencefálo.
√ Herniación del lóbulo temporal.
√ Luxación de la articulación yunque-estribo (es la articulación más débil).
√ Relaciones interrumpidas del cono de helado en el TC coronal directo.
√ Fractura del "molar" en el TC sagital directo.
√ Celdas aéreas mastoideas opacas / con nivel hidroaéreo.
Proyecciones en radiología convencional: Stenver / Owens.
B. FRACTURA TRANSVERSA (25%).
= Fractura perpendicular al eje de la pirámide petrosa, originada en el hueso occipital y
que se extiende anteriormente a través de la base del cráneo + la pirámide petrosa.
• Pérdida auditiva neurosensorial irreversible (fractura a través del CAI / cápsula
20
laberíntica).
• Vértigo persistente.
• Parálisis del nervio facial en el 50% (lesión del CAI); menos frecuentemente
recuperación espontánea debida a disrupción de las fibras nerviosas.
• Rinorrea (membrana timpánica intacta).
• Hemorragia en el oído medio.
Proyecciones en radiología convencional: Posteroanterior (transorbitaria) + Towne.
♦ GRANULOMA DE COLESTEROL.
= QUISTE DE COLESTEROL = Lesión inflamatoria adquirida del peñasco
Histo: Cristales de colesterol rodeados por células gigantes para cuerpo extraño;
embebidos en un tejido conectivo fibroso con proporciones variables de macrófagos
cargados de hemosiderina, células inflamatorias crónicas y vasos sanguíneos, liquido
marrón que contiene cristales de colesterol + sangre (quiste de "chocolate").
• Membrana timpánica azul (vascular) sin tinnitus pulsátil.
TC:
√ Masa en el oído medio que no se refuerza.
RM:
√ Señal hiperintensa en T1 + T2 secundaria a la metahemoglobina (DDx con el
colesteatoma, el cual es isointenso con el cerebro en T1).
♦ HEMANGIOMA SUBGLÓTICO.
La masa subglótica de partes blandas que más frecuentemente produce obstrucción del
tracto respiratorio superior en neonatos.
• Síntomas del tipo croup en el periodo neonatal.
• Hemangiomas en otras localizaciones (piel, membranas mucosas) en el 50%.
√ Engrosamiento excéntrico de la porción subglótica de la tráquea (proyección AP).
√ Asienta en la pared posterior por debajo de las cuerdas verdaderas (proyección lateral).
♦ HIGROMA QUÍSTICO.
= LINFANGIOMA QUÍSTICO = La forma más frecuente de linfangioma = Cavidad única /
múltiple llena de liquido en cualquier lado de la cabeza + cuello fetal (forma localizada) ±
tronco (forma generalizada).
Histo: Espacios linfáticos enormemente dilatados.
Causa: Bloqueo congénito del drenaje linfático (= falta de comunicación del saco linfático
yugular con la vena yugular).
Incidencia: 1:6.000 embarazos.
Edad: 50 - 65% evidentes al nacimiento; hasta el 90% evidentes a los 2 años.
Se asocia a:
(a) Anomalías cromosómicas en el 60 - 80%:
(1) Síndrome de Turner (mosaicismo 45 XO) en el 40 - 80%.
(2) Trisomías 13, 18, 21, 13q, 18p, 22.
(3) Síndrome de Noonan.
(4) Síndrome distiquiasis- linfedema.
(5) Pterigium colli familiar.
(6) Síndrome de Roberts, Cumming, Cowchok.
(7) Acondrogénesis tipo II.
(b) Exposición a teratógenos:
(1) Síndrome alcohol fetal.
(2) Aminopterina.
(3) Trimetadiona.
21
Tipos:
(1) Higroma quístico con sistema linfático periférico anormal:
√ Linfangioma en el compartimiento posterior del cuello.
√ Linfangioma en el tórax + extremidades.
√ Linfedema periférico + hidrops.
(2) Higroma quístico aislado:
(a) Malformación del saco axilar.
√ Linfangioma limitado a la axila.
(b) Malformación del saco yugular.
√ Linfangioma limitado a la parte lateral del cuello.
(c) Malformación del saco torácico interno + paratraqueal.
√ Linfangioma en el mediastino.
(d) Malformación combinada de los sacos.
(e) Malformación del conducto torácico.
√ Quiste del conducto torácico.
• ± Disnea / disfagia si hay invasión de la tráquea, faringe, esófago.
• Aumento rápido de tamaño (por infección, hemorragia).
Localización: Parte posterior del cuello (75%), mediastino (3 -10%; en ½ extensión desde el
cuello), axila (20%), pared torácica (14%), car (10%), retroperitoneo, vísceras abdominales,
ingle, escroto, huesos.
√ Estructura llena de líquido, de pared delgada, con múltiples septos + componentes
parietales sólidos.
√ Quistes aislados en la nuca.
√ Cuello membranoso (= pterigium colli) tras la comunicación tardía con la vena yugular.
√ Hidrops no inmune (43%).
√ Edema periférico progresivo.
√ Ascitis fetal.
√ Oligo / polihidramnios / cantidad normal de líquido amniótico.
√ Bradicardia.
RM:
√ Hiperintenso en T2.
√ Intensidad de señal baja a elevada en T1 (dependiendo del contenido proteico del
liquido).
√ ± Nivel liquido - liquido (si hay hemorragia).
Cx:
(1) Compresión de la vía aérea / esófago.
(2) Crecimiento lento / agrandamiento súbito (hemorragia / inflamación).
Pronóstico:
(1) Muerte intrauterina (33%).
(2) Mortalidad del 100% si hay hidrops.
(3) Regresión espontánea (10 - 15%)..
¡Solo el 2 - 3% de los fetos con higroma quístico posterior llegan a ser niños vivos
sanos!.
DDx: Saco gemelar con huevo huero, meningocele cervical, encefalocele, teratoma
quístico, edema nucal, quiste de la hendidura branquial, malformación vascular, lipoma,
absceso.
PSEUDOHIGROMA QUÍSTICO:
= Espacio anecogénico limitado por la reflexión especular en el aspecto posterior del
cuello fetal durante el 1er trimestre.
Causa: ¿Desarrollo intertegumental?.
√ AUSENCIA de protusión posterior prominente / septos internos.
22
♦ LABERINTITIS.
Causa: Toxinas, enfermedad vírica (paperas, sarampión), infección bacteriana.
√ Ausencia de alteraciones en las causas víricas.
Laberintitis osificante.
Causa: = Infección supurativa (timpánica, meníngea, hemática) trauma, cirugía, tumor,
otosclerosis severa).
• Sordera profunda uni / bilateral.
√ Estructuras del oído interno rellenas de hueso.
♦ LARINGOCELE.
= Dilatación anormal del apéndice / sáculo del ventrículo faríngeo (= bolsa ciega situada
anteriormente dentro del ventrículo laríngeo, entre las cuerdas verdadera y falsa; el
apéndice normal es relativamente grande en la infancia, visible en el 10% de los adultos
durante la fonación).
Patogénesis: Elevación crónica de la presión intraglótica.
Causa: Tos excesiva, tocar instrumentos de viento, sopladores de vidrio, obstrucción del
ostium apendicular (= laringocele secundario) por enfermedad granulomatosa crónica,
neoplasia laríngea.
Tipos:
(a) Interno = En el espacio parafaríngeo confinado dentro de la membrana tiroihoidea +
supraglótis.
(b) Externo = Protrusión por encima del cartílago tiroides + a través de la membrana
tirohioidea, presentándose como una masa en la parta lateral del cuello, cerca del hioides.
(c) Mixto (44%) = Componentes interno + externo unidos a través de una conexión en la
membrana tiroihoidea.
• Ronquera / estridor (laringocele interno).
• Masa en la parte anterior del cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula
(laringocele externo).
Zona: Unilateral (80%); bilateral (20%).
√ Masa quística que puede seguirse hasta el nivel del ventrículo..
√ Aumenta de tamaño durante la maniobra de Valsalva.
√ Disminuye de tamaño durante la compresión.
√ Puede estar llena de liquido.
Cx: Infección (piolaringocele), formación de un mucocele.
♦ LARINGOMALACIA.
= Inmadurez del cartílago; la causa mas frecuente de estridor en el neonato + niño
pequeño.
• La única causa de estridor que empeora con el reposo.
√ Laringe hipercolapsable durante la inspiración (solo la porción supraglótica).
√ Inclinación hacia atrás de la epiglotis + angulación anterior de los pliegues ariepiglóticos
durante la inspiración.
Pronóstico: Transitoria (desaparece al año de edad).
♦ LINFANGIOMA.
= Malformación linfática congénita.
Incidencia: 5,6% de todas las lesiones benignas de bebés + niños.
Edad: Presente al nacimiento en el 50 - 65% ; clínicamente evidente al final de 2º año en el
80 - 90%.
Desarrollo linfático: Las yemas endoteliales en la región yugular forman un plexo confluente
23
el cual da lugar sacos linfáticos yuguloaxilares bilaterales que crecen rápidamente (7,5
semanas de EG); estos sacos linfáticos fusionados se extienden craneal y dorsalmente con
extenso crecimiento de vasos linfáticos en todas direcciones; en el lado izquierdo persiste la
conexión con la vena yugular interna a nivel de la confluencia con la vena yugular externa.
Patogénesis: Fracaso del drenaje de los sacos linfáticos primordiales en las venas /
secuestro de tejido linfático con imposibilidad de unirse a los canales linfáticos centrales /
brote anormal de los vasos linfáticos con pérdida de la conexión con el primordio linfático.
Clasificación (basándose en el tamaño de los espacios linfáticos):
(1) Linfangioma quístico = Higroma quístico = Masa multilocular con canales linfáticos de
distintos tamaños, enormemente dilatados.
Localización: Cuello, axila, mediastino.
√ Baja intensidad de señal en T1.
√ Elevada intensidad de señal en T2.
(2) Linfangioma cavernoso = Espacios linfáticos cavernosos moderadamente dilatados
con quistes de tamaño intermedio.
Localización: Lengua, suelo de la boca, glándulas salivares, .
√ Penetración en estructuras contiguas.
√ Las mismas intensidades de señal que el linfangioma quístico + componente de
estroma fibroso con menor intensidad en T1 + T2.
(3) Linfangioma capilar / simple (menos frecuente) = Canales linfáticos del tamaño de
capilares.
Localización: Dermis + epidermis de los miembros proximales.
(4) Malformación vasculolinfática + elementos vasculares, por ejemplo
linfangiohemangioma.
Histo: Canales linfáticos revestidos de endotelio que contienen liquido seroso / lechoso +
separados por estroma de tejido conectivo.
• Masa blanda / semidura, asintomática.
• Puede causar disnea / disfagia.
Localización: En cualquier parte en la que se desarrolle tejido linfático:
(a) Triángulo posterior del cuello (lo más frecuente), con extensión al mediastino en el 3 -
10%.
• Visible al nacimiento en el 10%.
• Clínicamente aparente al final de la 2ª década en el 90%.
(b) Mediastino anterior (< 1%).
(c) Axila, pared torácica, ingle.
Cx: Infección, compromiso de la vía aérea, quilotórax, quilopericardio.
Pronóstico: Regresión espontánea (10 - 15%).
Rx: Excisión quirúrgica (tratamiento de elección) con un porcentaje de recurrencia de hasta
el 15%.
♦ MUCOCELE.
La lesión que más frecuentemente produce expansión de los senos paranasales; mayor
incidencia en la fibrosis quística.
Etiología: Acumulación de secreciones mucoides mas allá del ostium obstruido del seno
paranasal con expansión de la cavidad del seno + adelgazamiento de sus paredes.
Edad: Habitualmente en adultos.
• Historia de poliposis nasal crónica + pansinusitis.
• Habitualmente presenta proptosis unilateral.
• Disminución de la agudeza visual, alteración del campo visual.
• Masa palpable en el aspecto superomedial de la órbita (mucocele frontal).
• Cefalea intratable.
24
Localización:
Mnemotecnia: "fems":
frontal (60%) > etmoidal (30%) > maxilar (10%) > esfenoidal (raro).
√ Masa con densidad de partes blandas.
√ Expansión de la cavidad del seno (DDx: Nunca en la sinusitis).
√ Erosión ósea / remodelación en la última fase (DDx imposible con una neoplasia).
√ Zona circundante de esclerosis ósea (por la infección crónica).
√ Calcificación macroscópica en el 5% (especialmente si hay infección por hongos
sobreañadida).
√ Piocele = Infección sobreañadida (rara).
√ Ausencia uniforme de refuerzo.
RM:
√ La intensidad de señal varia con el estado de hidratación, contenido proteico, contenido
aéreo, calcificación, fibrosis.
√ Hipointenso en T1 + vacío de señal en T2 debido a los debris espesos + hongos.
√ Patrón de refuerzo periférico (DDx con el patrón de refuerzo sólido de las neoplasias).
Cx:
(1) Protusión en la órbita desplazando lateralmente el músculo recto medial.
(2) Expansión en el espacio subaracnoideo que da lugar a un escape de LCR.
DDx: Carcinoma de seno paranasal, infección por aspergilus (agrandamiento del músculo
rec-to medial + nervio óptico, áreas focales / difusas de aumento de la atenuación),
infección crónica, papiloma invertido.
♦ MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL.
= Infección de los senos paranasales causada por los hongos no septados Rhizopus
arrhizus y Rhizopus aryzae.
Extensión: El hongo afecta en primer lugar la cavidad nasal, después se extiende a los
senos maxilares / etmoidal / órbitas / intracranealmente a lo largo de la arteria oftálmica (los
senos frontales están respetados).
Predisposición: (1) Diabetes melitus mal controlada, (2) fracaso renal crónico, (3) cirrosis,
(4) malnutrición, (5) cáncer, (6) tratamiento antibiótico prolongado, (7) esteroides, (8)
tratamiento con drogas citotóxicas (9) SIDA, (10) quemaduras extensas.
• Costra negra en la mucosa nasal (diabéticos).
• Pequeñas áreas isquémicas (invasión de las arteriolas + pequeñas arterias).
√ Engrosamiento nodular que afecta el tabique nasal + cornetes.
√ Engrosamiento mucoperióstico + velamiento del etmoides.
√ Áreas focales de destrucción ósea.
Cx: (1) Ceguera, (2) parálisis de pares craneales, (3) hemiparesia.
Pronóstico: Elevado indice de mortalidad.
♦ OTITIS MALIGNA EXTERNA.

= Infección bacteriana severa de los tejidos blandos + huesos de la base del cráneo.
Organismo: Casi siempre pseudomona aeruginosa.
Edad: Ancianos.
Predisposición: Diabetes melitus / inmunodeprimidos.
• Dolor implacable, cefalea.
• Otorrea purulenta que no responde a los antibióticos tópicos.
• Puede producir malfunción de los pares craneales VII, IX, X y XI.
Localización: En la unión osterocartilaginosa de CAE.
Extensión de la infección:
(a) Inferiormente en las partes blandas inferiores al hueso temporal.
25
(b) Posteriormente a la mastoides.

(c) Anteriormente a la articulación temporomandibular.
(d) Medialmente en el vértice del peñasco.
TC:
√ Densidad de partes blandas en el CAE (10%).
√ Liquido en la mastoides / oído medio (89%).
√ Enfermedad alrededor de la trompa de Eustaquio (64%).
√ Obliteración de los planos grasos por debajo del hueso temporal (64%)..
√ Afectación del espacio parafaríngeo (54%).
√ Patología en el espacio masticador (27%).
√ Efecto masa en la nasofaringe (54%).
√ Erosión ósea del clivus (9%).
√ Extensión intracraneal (9%).
Cx: Destrucción ósea, osteomielitis, absceso.
Pronóstico: Porcentaje de recurrencia del 20%.
DDx: Neoplasia maligna.
♦ OTOSCLEROSIS.
= OTOSPONGIOSIS = Reemplazamiento de la densa cápsula ótica por un hueso más
vascular en la fase activa (denominación errónea) con restauración de la densidad durante
la fase esclerótica reparativa.
Etiología: Desconocida; frecuentemente hereditaria.
Edad: Jóvenes adultos caucasianos; H:M = 1:2.
(a) OTOSCLEROSIS ESTAPÉDICA = FENESTRAL (80 - 90%).
Localización: Margen anterior de la ventana oval (= fístula antefenestrum); bilateral en el
85%.
• Aparición precoz de tinnitus (2/3).
• Pérdida progresiva de la audición conductiva (fijación del estribo en la ventana oval).
√ Ventana oval demasiado ancha (fase lítica).
√ Neoformación ósea en el borde anterior de la ventana oval ± margen posterior ± ventana
redonda.
√ Borramiento completo de la ventana oval = Otosclerosis obliterativa (2%).
(b) OTOSCLEROSIS COCLEAR = RETROFENESTRAL (10 - 20%).
Asociada invariablemente a: Otosclerosis fenestral..
• Pérdida de audición sensineural afectación de la cápsula ótica / difusión de enzimas
citotóxicas en el liquido del laberinto membranoso.).
√ Halo lucente alrededor de la cóclea en fase precoz (puede aparecer hasta en la 3ª
rampa del caracol).
√ Proliferación ósea en la fase esclerótica reparativa difícil de diagnosticar debido a que
tiene la misma densidad que la cóclea.
DDx: Enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta.
♦ PAPILOMA INVERTIDO.
= PAPILOMA ENDOFÍTICO = PAPILOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS = PAPILOMA DE
CÉLULAS TRANSICIONALES =EPITELIOMA CILÍNDRICO = PAPILOMA
SCHNEIDERIANO = El mas frecuente de los papilomas epiteliales.
Incidencia: 4% de todas las neoplasias nasales; el más frecuente de los papilomas
epiteliales; aparece frecuentemente tras cirugía nasal.
Causa: Desconocida; se asocia al papilomavirus-11 humano.
Edad: 40 - 60 años; H:M = 3 - 5:1.
Path: Masa vascular con prominente quistes mucosos de inclusión entremezclados través
26
del epitelio.
Histo: El epitelio hiperplásico se invierte en el estroma subyacente, en vez de seguir un
crecimiento exofítico, elevado contenido intracelular de glucógeno.
¡Carcinoma de células escamosas coexistente en el 5,5 - 27%!.
Localización: Especialmente unilateral (bilateral (< 5%)
(a) Se origina mas frecuentemente en la pared nasal lateral, extendiéndose a los senos
etmoidal / maxilar, en la unión del antro + seno etmoidal.
(b) Seno paranasal ( lo mas frecuente el antro maxilar).
(c) Septo nasal (5,5 - 18%).
• Obstrucción nasal unilateral, epíxtasis, goteo postnasal, sinusitis recidivante, cefalea
sinusal.
• Llamativa ausencia de historia alérgica.
√ Habitualmente afecta al antro + seno etmoidal.
√ Ensanchamiento del infundíbulo / tracto de salida del antro.
√ Destrucción de la pared medial antral / lámina papirácea de la órbita (necrosis por
presión) en hasta el 30%.
√ El septo puede estar abombado hacia el lado opuesto (AUSENCIA de invasión).
RM:
√ Puede tener una intensidad de señal de intermedia a baja en T2 (DDx: carcinoma de
células escamosas, neuroblastoma olfatorio, melanoma, carcinoma de células pequeñas).
Cx:
(1) Atipia celular / carcinoma de células escamosas (10%).
(2) Recurrencia (25 - 50%).
Rx: Extirpación quirúrgica completa (rinotomía lateral con excisión en bloque de la pared
na-sal lateral).
♦ PAPILOMATOSIS LARÍNGEA.
El papiloma escamoso es el tumor benigno más frecuente de la laringe.
Etiología: Virus del papiloma humano tipo 6 (papovavirus).
Histo: Núcleo de tejido conectivo vascular recubierto por epitelio escamoso estratificado.
Edad de comienzo: 1 - 54 años; H:M = 1:1.
Distribución bimodal:
(a) < 10 años (afectación difusa).
(b) 21- 50 años (papiloma habitualmente único).
• Ronquera progresiva / afonía.
• Episodios repetidos de distrés respiratorio.
• Estridor inspiratorio, síntomas asmatiformes.
• Tos.
• Neumonías recurrentes.
• Hemoptisis.
Localización: (a) Úvula, paladar, (b) cuerda vocal, (c) extensión subglótica (50 - 70%), (d)
afectación pulmonar (1 - 6%).
√ Engrosamiento grumoso de las cuerdas.
√ Bronquiectasias.
Cx:
(1) Papilomatosis traqueobronquial (2 - 5%).
Localización: Predilección por lóbulo inferior + posterior.
√ Nódulos pulmonares sólidos en los campos medios + posteriores.
√ Cavidades de 3 - 4 cm de pared delgada, con nódulos parietales de 2 - 4 mm (focos de
papilomas escamosos que crecen centrífugamente, que sufren necrosis central).
27
√ Atelectasias periféricas + neumonitis obstructiva.

(2) Papilomatosis pulmonar por metástasis aéreas (broncoscopia, laringoscopia,
intubación traqueal) 10 años después del diagnóstico inicial
√ Irregularidades en las paredes taqueales / bronquiales.
(3) Transformación maligna en un carcinoma de células escamosas invasivo.
Rx: Resección con láser CO2.
♦ PETROSITIS APICAL.
= APICITIS PETROSA.
Etiología: Extensión de una infección desde el oído medio + mastoides. Requiere la
presencia de celdas aireadas en el vértice del peñasco (30% de la población).
• Síndrome de Gradenigo: Otorrea (otitis media) + dolor retroorbitario (dolor trigeminal) +
parálisis del 6º par.
√ Opacificación de las celdas aireadas (liquido en el oído medio + mastoides ipsilateral).
√ Destrucción ósea (osteomielitis).
♦ PÓLIPO ANTROCOANAL.
= Pólipo antral benigno que ensancha el ostium del seno y se extiende dentro de la cavidad
nasal; 5% de todos los pólipos nasales.
Edad: Adolescentes + adultos jóvenes.
√ Velamiento antral.
√ Masa nasal ipsilateral.
√ Masa lisa que agranda el ostium del seno.
√ AUSENCIA de expansión del seno.
♦ POLIPOSIS SINONASAL.
Incidencia: En el 25% de los pacientes con rinitis alérgica; en el 15% de los pacientes con
asma.
Causa: Rinitis alérgica, asma, hiperplasia no neoplásica de las membranas mucosas
inflamadas.
√ Ostium del seno agrandado.
√ Masa redondeada dentro de la cavidad nasal.
√ Adelgazamiento de las trabéculas óseas ± modificaciones erosivas en la base del cráneo
anterior.
♦ QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO.

Embriogénesis: Conducto tirogloso = Conducto a lo largo del cual desciende la glándula
tiroides hasta su localización final desde el agujero ciego en la base de la lengua , pasando
anterior / posteriormente / a través del precursor del hioides; el conducto involuciona
habitualmente en la 8ª semana de vida fetal; en el 5% persisten elementos tiroideos en el
conducto tirogloso.
Histo: Quiste revestido de mucosa de células escamosas.
Edad: < 10 años en el 50%, 2º pico a los 20 - 30 años.
• Masa en la línea media del cuello.
• ± Historia de incisión previa y drenaje de un "absceso" en el área del quiste..
Localización: Suprahioideo (20%), hioideo (15%), infrahioideo (65%).
√ Masa quística de 2 - 4 cm en línea media / paramediana.
√ Banda muscular infrahioidea curvada sobe el borde del quiste.
Cx: Infección; carcinoma del conducto tirogloso.
Rx: Extirpación quirúrgica completa.
28
♦ QUISTE DE THORNWALDT.
= Bolsa congénita en la línea media / quiste revestido de ectodermo dentro del espacio
mucoso nasofaríngeo.
Origen: Adherencia focal persistente entre la notocorda + ectodermo que se extiende hacia
el tubérculo faríngeo del hueso occipital.
• Hallazgo incidental, asintomático.
• Drenaje nasofaríngeo persistente.
• Halitosis.
• Mal sabor de boca.
Localización: Línea media del techo posterior de la nasofaringe.
√ Masa quística bien delimitada pocos mm hasta 3 cm de tamaño.
√ Baja densidad, no se refuerza.
√ AUSENCIA de erosión ósea.
Cx: Infección del quiste.
DDx: Bolsa de Rathke (aparece en el canal craneofaríngeo localizado anterior + cefálico al
quiste de Thornwaldt).
= El más frecuente tumor de partes blandas en la infancia; 3er tumor maligno primario de
cabeza + cuello más frecuente en la infancia (detrás de los tumores cerebrales +
retinoblastoma).
Incidencia: 5 - 15% de todos los tumores malignos en niños < 15 años de edad.
• Parálisis de pares craneales.
Localización: Cabeza + cuello (mas frecuente en la órbita), senos paranasales, oído medio,
musculatura nasofaríngea (1/3), el tumor primario extracraneal que más frecuente invade la
bóveda craneal en la infancia.
Metástasis: Ganglios linfáticos (50%), pulmón, hueso.
√ Masa que protruye en la nasofaringe.
√ Extensión a la bóveda craneal a través de cisuras + agujeros (hasta en el 35%),
afectando habitualmente al seno cavernoso.
√ Destrucción ósea.
√ Refuerzo uniforme.
TC:
√ Isodenso con el cerebro.
√ Expande las cisuras / agujeros.
RM (método de lección):
√ Intensidad de señal intermedia entre la del músculo y la grasa en T1 + hiperintenso en
T2.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 12,5%.
♦ SARCOIDOSIS.
Blancos : Negros = 10:1.
Localización: Ojo, glándula lacrimal, glándulas salivares (40%), laringe (5%), afectación de
ganglios linfáticos intra y extraparotideos (rara).
√ Granulomas que pueden reforzarse.
√ Agrandamiento del canal óptico (neuritis óptica).
√ Engrosamiento de la laringe con refuerzo de los granulomas.
√ Múltiples pequeños granulomas en el tabique + cornetes.
Síndrome de Heerfordt:
(1) Agrandamiento de la parótida.
29
• Agrandamiento indoloro difuso bilateral (10 - 30%).

• Xerostomía.
TC:
√ Glándula multinodular, difusamente densa / agrandamiento de los ganglios dentro de
la glándula.
(2) Uveítis.
(3) Parálisis del nervio facial.
♦ SIALOADENITIS CRÓNICA RECURRENTE.

• Agrandamiento unilateral periódico doloroso de la glándula parótida.
• Puede extraerse una secreción lechosa,
Sialografía:
√ Conducto de Stenon irregularmente agrandado / en forma de salchichón.
√ Poda de los conductos parotideos distales.
√ ± Cálculos.
CT:
√ Glándula densa difusamente agrandada.
√ Conducto de Stenon dilatado ± cálculos.
Cx: Mucocele.
♦ SIALOSIS.
= Aumento de tamaño indoloro recurrente de la glándula parótida, no inflamatorio.
Causas: Cirrosis, alcoholismo, diabetes, malnutrición, insuficiencia hormonal (ovárica /
pancreática / tiroidea) drogas (silfisoxasol, fenilbutisona), radioterapia.
Histo: Hipertrofia serosa acinar + sustitución grasa de la glándula.
Sialografía:
√ Escasos conductos distales
TC:
√ Glándula de tamaño normal / agrandada.
√ Glándula difusamente densa en la fase final.
♦ SINUSITIS.
Incidencia: El problema mas frecuente en los senos paranasales, la enfermedad crónica
más frecuentemente diagnosticada en Estados Unidos (31.000.000 de personas afectadas
cada año).
Patogénesis: La congestión mucosa como consecuencia de la infección vírica da lugar a
aposición de las superficies mucosas lo que produce retención de las secreciones con
sobreinfección bacteriana.
(1) Obstrucción del ostium principal:
(a) Los senos frontal, maxilar y etmoidal anterior drenan en el meato medio.
(b) En el receso esfenoetmoideo drenan los senos etmoidal posterior y esfenoidal.
(2) Limpieza mucocilar inefectiva secundaria al contacto de dos superficies mucosas.
Foco primario: Complejo etmoidal anterior-meato medio = Área responsable del drenaje
de los senos frontales + maxilares.
Variantes anatómicas que predisponen el estrechamiento osteomeatal:
1. Desviación grande del tabique nasal.
2. Orientación horizontal del proceso uncinado.
NO la concha bullosa, corneta paradójico, celdillas de Haller, neumatización del proceso
uncinado.
Localización:
(1) patrón Infundibular (26%) = Obstrucción aislada del infundíbulo inferior inmediatamente
30
por encima del ostium del seno maxilar.

√ Enfermedad limitada al seno maxilar.
(2) Patrón unidad ostiometal (25%):
√Opacificación del meato medio.
(3) Obstrucción del receso esfenoetmoidal (6%).
√ Inflamación del seno esfenoides / senos etmoides posterior.
(4) Patrón de poliposis senonasal:
√ Agrandamiento del ostium, adelgazamiento del hueso adyacente.
√ Niveles hidroaéreos.
Placa simple: (proyecciones de Waters, Cadwell, lateral, submentovertex):
1. Sinusitis Aguda:
√ Nivel hidroaéreo [por la retención de secreciones secundaria ala tumefacción de la
mucosa, que da lugar a disfunción del ostium] (sensibilidad del 54%, especificidad del
92% en el seno maxilar.
2. Sinusitis crónica:
√ Grosor de la mucosa > 5 mm en la proyección de Waters (sensibilidad del 99%,
especificidad del 46% en el seno maxilar).
√ Remodelación + engrosamiento óseo (por osteítis).
√ Poliposis.
TC:
Cartografía ósea para la planificación quirúrgica.
RM:
√ Engrosamiento sinusal con elevada intensidad de señal en T2 + baja intensidad en T1.
√ Las secreciones casi sólidas con una concentración proteica > 28% son hipointensas
tanto en T1 como en T2, simulando aíre.
√ Refuerzo del borde con gadolino (DDx con las neoplasias que se refuerzan
centralmente).
A. SINUSITIS ALÉRGICA:
√ Afecta a múltiples senos.
√ Bilateral simétrica.
√ Poliposis senonasal.
B. SINUSITIS BACTERIANA:
Organismos:
(a) Fase aguda: Estreptococo neumoniae + hemofilus influenzae (>50%), estreptococos
betahemolíticos, moraxela catarralis.
(b) Fase crónica: Estafilococos, estreptococos, corinebacteria, bacteroides, fusobacteria.
√ Enfermedad antral solitaria (obstrucción del ostium del seno).
√ Refuerzo uniforme.
C. SINUSITIS MICÓTICA:
Organismo: Aspergilus fumigatus, mucormicosis bipolaris, drechslera, curvularia, candida.
√ Lesión polipoidea / pelota de hongos (= infección extramucosa debida a crecimiento
saprófito en las secreciones retenidas, habitualmente causada por aspergilus).
√ Sinusitis infiltrante por hongos (en huéspedes inmunocompetentes).
√ Sinusitis fulminante por hongos (infección agresiva en paciente inmunocomprometidos).
Cx:
(1) Quiste de retención (10%).
(2) Mucocele.
(3) Extensión orbitaria a través de los agujeros neurovasculares, dehiscencias o huesos
adelgazados: Celulitis orbitaria.
(4) Tromboflebitis séptica.
31
(5) Extensión intracraneal: Meningitis, absceso epidural, empiema subdural, trombosis de

los senos venosos, absceso cerebral.
Rx: Cirugía endoscópica funcional de los senos (amputación del proceso uncinado,
agrandamiento del infundíbulo + ostium maxilar, creación de un canal común para las
celdas etmoideas anteriores, etmoidectomía completa / parcial.
♦ TIROIDES LINGUAL
= Resto embrionario sólido del tejido tiroideo, el cual permanece ectópico a lo largo del
trayecto del conducto tirogloso.
Incidencia: 10% de las autopsias (en la lengua < 3 mm); H <<M.
• Puede ser el único tejido tiroideo funcionante.
• Asintomático (habitualmente).
• Puede agrandarse produciendo disfagia / disnea.
Localización: Línea media del dorso de la lengua, cerca del agujero ciego (mayoría),
conducto tirogloso, traquea.
TC:
√ Pequeño foco de elevada atenuación intrínseca.
Cx: Malignización en el 3% (carcinoma papilar).
♦ TIROIDITIS.
Tiroiditis de Hashimoto.
= TIROIDITIS LINFOCÍTICA CRÓNICA:
Es la causa mas frecuente de hipotiroidismo bociógeno en adultos en USA (en el mundo,
la causa más frecuente es del déficit de iodo).
Etiología: Proceso autoinmune con una marcada predisposición familiar; típicamente hay
anticuerpos; defecto funcional de la organificación.
Pico de edad: 4ª - 5ª décadas; H>M.
• Bocio duro gomoso lobular.
• Agrandamiento gradual indoloro.
• Tirotoxicosis en la fase precoz (4%).
• Disminución de la reserva tiroidea.
• Hipotiroidismo en el momento de presentación (20%).
√ Moderado agrandamiento de ambos lóbulos (18%).
MN:
√ Baja captación del trazador (ocasionalmente aumentada) con mala visualización (4%).
√ Lóbulo piramidal prominente.
√ Test del perclorato positivo.
√ Distribución parcheada del trazador.
√ Defectos fríos múltiples (40%) / solitarios (28%) / tiroides normal (8%).
ECO:
√ Inicialmente, ecogenicidad difusamente disminuida + ligera lobulación del contorno.
√ Marcad hiperemia den el Doppler color.
√ Después, ecogenicidad densa (fibrosis) + sombras acústicas.
Cx: Hipotiroidismo.
Tiroiditis de De Quervain.
= TIROIDITIS SUBAGUDA.
Etiología: Probablemente viral.
Histo: Infiltración linfocítica + granulomas + células gigantes a cuerpo extraño.
Pico de edad: 2ª - 5ª décadas; H:M = 1:5.
• Infección del tracto respiratorio superior que precede 2 - 3 semanas al inicio de los
síntomas.
32
• Glándula dolorosa + fiebre, agrandamiento moderado.

• Hipertiroidismo (50%), secundario a la severa destrucción.
• Hipotiroidismo de corta duración (25%) debido a la deplección hormonal de la glándula.
MN:
√ Captación del trazador anormalmente baja con evidencia clínica y analítica de
hipertiroidismo.
√ Mala visualización del tiroides (inicialmente).
√ Áreas hipofuncionantes única / múltiples (ocasionalmente).
√ Aumento de la captación durante la fase de hipotiroidismo (suceso tardío).
Cx: Hipotiroidismo permanente (raro).
Pronóstico: Habitualmente recuperación completa.
Tiroiditis Indolora.
Histo: Recuerda a la tiroiditis linfocítica crónica.
• Presentación clínica similar a la de la tiroiditis subaguda.
• AUSENCIA de dolor / sensibilidad.
Tiroiditis Supurativa Aguda.
ECO:
√ Agrandamiento focal / difuso; posible absceso.
√ Disminución de la ecogenicidad.
TUMOR GLÓMICO.
= QUEMODECTOMA = PARAGANGLIOMA NO CROMAFIN = GLOMERULOCITOMA =
Lesión vascular de crecimiento lento originada en el cuerpo glómico
Origen: Tumor originado en las células paraganglionicas no cromafines de origen
neuroectodérmico; se diferencian de la médula suprarrenal solo por sus características no
cromafines.
Histo: Células epiteloides acidófilas en contacto con las células endoteliales de un vaso;
almacenamiento de catecolaminas (habitualmente no funcionantes); histología similar a la
del feocromocitoma.
Se asocia a: Feocromocitoma.
Edad: Rango: 6 meses - 80 años; pico 5ª - 6ª décadas; H:M = 4:1.
Localización: El cualquier lugar donde haya tejido paragangliónico entre el glomus
yugulotimpánico y la base de la vejiga: Cuerpo carotideo, base del cráneo, región temporal,
traquea, región periaórtica, mandíbula, ganglio ciliar del ojo, región retroperitoneal, nervio
vago cervical, ramas laríngeas del nervio vago.
Multicéntrico sincrónico en el 3 - 26%
(a) Autosómico dominante en 25 - 35%.
(b) No hereditario en < 5%.
Glomus Timpánico.
El tumor mas frecuente del yodo medio.
• Pérdida de audición, masa rojo púrpura por detrás de la membrana timpánica.
Localización: Plexo timpánico en el promontorio coclear del oído medio.
TC:
√ Masa globular de partes blandas que impronta el promontorio.
√ Intenso refuerzo.
√ Erosión + desplazamiento de los huesecillos.
√ Habitualmente pequeño en el momento del diagnóstico (afectación precoz de los
huesecillos).
√ La pared inferior del oído medio está intacta.
Angio:
√ Difícil de visualizar debido a su pequeño tamaño.
33
Glomus Yugular.
El tumor mas frecuente en la fosa yugular con extensión intracraneal.
Origen: Adventicia del bulbo yugular.
• Tinnitus, pérdida de audición.
Localización: En la cúpula del bulbo yugular.
√ Masa de partes blandas en la región del bulbo yugular / hipotimpánica / oído medio.
√ Intenso refuerzo..
√ Destrucción de la parte posterioinferior del peñasco + espina corticoyugular del agujero
yugular.
√ Destrucción de los huesecillos (habitualmente yunque), cápsula ótica, superficie
posteromedial del peñasco.
RM:
√ Aspecto en "sal y pimienta" debido a los múltiples pequeños vasos tumorales.
Angio: (Filmando todo el cuello para los tumores glómicos concurrentes)
√ Masa hipervascular con tinción reticular homogénea persistente.
√ Invasión / oclusión del bulbo yugular por trombo / tumor.
√ Irrigado por la rama timpánica de la arteria faríngea ascendente, rama meníngea de la
arteria occipital, arteria auricular posterior a través de la rama estilomastoidea, arteria
carótida interna, arteria maxilar interna.
√ Shunts arteriovenosos.
Cx: Transformación maligna con metástasis en los ganglios regionales (2 - 4%).
Glomus Vagal.
Origen: Cerca del ganglio nodoso del nervio vago en la base del cráneo, próximo al
agujero yugular.
Extensión:
(a) Hacia abajo en el espacio parafaríngeo (2/3).
(b) Intracranealmente (forma de pesa).
• Crecimiento lento + asintomático.
√ Masa esférica / ovoidea con margenes bien definidos y refuerzo homogéneo.
√ Masa muy vascularizada + neovascularizada + intensa tinción tumoral
Cx: Transformación maligna con metástasis en el 15% en los ganglios regionales +
pulmón (otros paragangliomas en el 10%).
Tumor del Cuerpo Carotideo.
Embriología: Deriva del mesodermo del 3er arco branquial + células ectodérmicas de la
cresta neural, que se diferencian a simpatogonias (= precursoras de de las células
paragangliónicas).
¡Quemodectoma es un nombre erróneo (no derivan de las células quimioreceptoras)!.
Histo: Nidos de células epiteliodes ("Zellbalen") con citoplasma eosinófilo granular,
separados por tejido conectivo trabeculado vascularizado.
Puede haber gránulos cromafin positivos (= catecolaminas).
Función del cuerpo carotideo: El cuerpo carotideo, que mide 5 x 3 x 2 mm, regula la
ventilación pulmonar a través de una entrada aferente mediante el nervio glosofaríngeo a
la sustancia reticular medular.
Estímulo: Hipoxia > hipercapnia > acidosis.
Efecto: Aumenta la frecuencia respiratoria + volumen tidal, incrementa el tono simpático
(frecuencia cardiaca, presión sanguínea, vasoconstricción, elevación de catecolaminas).
• Masa dura en el cuello, pulsátil, no dolorosa, por debajo del ángulo de la mandíbula,
móvil lateralmente, pero fija verticalmente..
Localización: Adventicia de la bifurcación carotidea; bilateral en el 5% de los casos de
aparición esporádica; en el 32% de los casos con trasmisión autosómica dominante.
34
√ Masa oval que se refuerza, y que separa la ACE + ACI.

Cx: Transformación maligna en el 6%, con metástasis en ganglios linfáticos regionales,
plexo branquial, cerebelo, pulmón, hueso, páncreas, toroides, riñón, mama.
♦ TUMOR MIXTO BENIGNO DE LA PARÓTIDA.

= ADENOMA PLEOMÓRFICO.
Incidencia: 80% de todos los tumores parotídeos benignos.
Histo: Mezcla de células epiteliales + mioepiteliales.
• Bulto de crecimiento lento en la mejilla.
√ Masa redondeada / oval / lobulada, bien delimitada.
√ Raramente calcificaciones distróficas.
√ Refuerzo variable.
TC:
√ Centro de baja densidad si en grande (matriz mucoide).
RM:
√ Masa hiperintensa en T2.
√ Áreas hiperintensas en el centro (matriz mucoide).
♦ TUMOR DE WARTHIN.
= CISTOADENOMA LINFOMATOSO PAPILAR.
Incidencia: 2º tumor benigno más frecuente de la glándula parótida; bilateral en el 10%.
Edad: Sobre los 50 años; H > M.
Origen: De tejido salivar heterotópico dentro de los ganglios linfáticos parotídeos.
• Masa de crecimiento lento.
√ Tumor único / múltiple en la región parotidea, habitualmente de 3 - 4 cm de tamaño.
RM:
√ Hipointenso comparado con la grasa / tejido parotideo circundante en T2.
1
TÓRAX
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL TÓRAX
PATRONES PULMONARES ANORMALES.

1. Masa = Cualquier densidad localizada, no limitada completamente por cisuras / pleura.
2. Patrón consolidativo (alveolar) = Habitualmente producido por ocupación del espacio
aéreo por líquido /células / otros materiales, TAMBIÉN por colapso alveolar, obstrucción de
la vía aérea, engrosamiento intersticial confluente.
Vidrio deslustrado: Área borrosa de aumento de aumento de densidad que no enmascara
las estructuras broncovasculares.
Consolidación: Llamativo aumento de la atenuación con obliteración de las características
anatómicas subyacentes.
3. Patrón intersticial.
4. Patrón vascular:
(a) Aumento del tamaño de los vasos: CC, hipertensión arterial pulmonar, shunt vascular,
linfangitis carcinomatosa.
(b) Disminución del tamaño de los vasos: Enfisema, tromboembolismo.
5. Patrón bronquial:
√ Engrosamiento de la pared: Bronquitis, asma, bronquiectasias.
√ Densidad sin broncograma aéreo (= obstrucción completa de la vía aérea).
√ Lucencia por atrapamiento aéreo (= obstrucción parcial de la vía aérea por mecanismo
valvular).
TC de Alta Resolución Anormal.
A. OPACIDADES RETICULARES:
1. Engrosamiento septal interlobulillar = Infiltrado intersticial por liquido / fibrosis / células
(a) Engrosamiento septal liso: Edema pulmonar, linfangitis carcinomatosa.
(b) Septos arrosariados / nódulos septales: Linfangitis carcinomatosa, sarcoidosis,
neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
(c) Septos de contorno irregular: Fibrosis intersticial.
(d) Lobulillos distorsionados: Fibrosis.
(e) Ausencia de distorsión arquitectónica de los lobullillos: Edema / infiltración.
2. Panalización = Aspecto quístico reticular debido a extensa fibrosis con destrucción
pulmonar.
√ Arquitectura pulmonar normal distorsionada con incapacidad para reconocer los
lóbulos secundarios.
√ Espacios quísticos periféricos con pared fibrosa claramente definible.
3. Densidades centrolobulillares = Inflamación peribronquiolar / patología del espacio
aé-reo.
Causa: Asbestosis, silicosis, edema pulmonar, TB, sarcoidosis, histiocitosis X,
neumonitis por hipersensibilidad, panbronquiolitis, fibrosis quística.
B. NÓDULOS:
1. Nódulos intersticiales: Sarcoidosis, histiocitosis X, silicosis, neumoconiosis de los
trabajadores del carbón, tuberculosis, neumonitis por hipersensibilidad, tumor
metastásico, amiliodosis.
√ Peribroncovascular perihiliar, centrolobulillar, septos interlobulillares, subpleural..
2. Nódulos del espacio aéreo: Neumonía lobar, extensión trasbronquial de TB,
bronquiolitis obliterante neumonía organizada (BOOP), edema pulmonar.
√ Nódulos mal definidos, de pocos mm 1 cm de tamaño.
√ Peribronquiales + centrolobulillares.
C. AUMENTO DE LA OPACIDAD PULMONAR:
2
1. Consolidación del espacio aéreo: Patología pulmonar difusa infiltrativa crónica

(especialmente neumonía eosinofílica crónica, BOOP).
2. Opacidad en vidrio deslustrado:
(a) Engrosamiento mínimo de la pared alveolar = Enfermedad intersticial precoz.
(b) Mínima ocupación del espacio aéreo = Alveolitis.
Frecuentemente indicativa de un proceso agudo, activo y potencialmente tratable.
Causa: Edema pulmonar, alveolitis, DIP, fibrosis pulmonar idiopática activa,
neumonía por neumocistis carinii, proteinosis alveolar, neumonitis por
hipersensibilidad, sarcoidosis.
PATRÓN ALVEOLAR (CONSOLIDATIVO).

Aspecto clásico de la consolidación del espacio aéreo.
Mnemotecnia: A2BC3
√ Rosetas Acinares: Nódulos redondeados, mal definidos del tamaño del acino (6 - 10 mm);
se ven mejor en la periferia de las zonas de aumento de densidad.
√ Alveolograma / broncograma aéreo.
√ Distribución en mariposa (Butterfly) / alas de murciélago: Perihiliar.
√ Infiltrados difusos Coalescentes / confluentes con límites mal definidos.
√ Consolidación con distribución difusa, parihiliar / bibasal, segmentaria / lobar, multifocal /
lobulillar.
√ Los Cambios se producen rápidamente.
CTAR:
√ Densidades mal delimitadas en el lóbulo primario (hasta 1 cm de tamaño).
√ Rápida coalescencia con lesiones vecinas de distribución segmentaria.
√ Localización predominantemente central que respeta las zonas subpleurales.
√ Broncograma aéreo.
ENFERMEDADES DIFUSAS DEL ESPACIO AÉREO.
A. EXUDADO INFLAMATORIO = "PUS":
1. Neumonía lobar.
2. Bronconeumonía: Especialmente organismos Gram-negativos.
3. Neumonías infrecuentes:
(a) Virales: Extenso edema hemorrágico especialmente en pacientes inmunodeprimidos
con procesos malignos hematológicos + trasplantes.
(b) Neumocistis.
(c) Hongos: Aspergilus, cándida, criptococos, ficomicetos.
(d) Tuberculosis.
4. Aspiración.
B. HEMORRAGIA = "SANGRE":
1. Traumatismo: Contusión.
2. Embolismo pulmonar, tromboembolismo.
3. Diátesis hemorrágica: Leucemia, hemofilia, anticoagulantes, CID.
4. Vasculitis: Granulomatosis de Wegener, síndrome de Goodpasture, LES, mucormicosis,
aspergilosis, tifus exantemático de las Montañas Rocosas, mononucleosis infecciosa.
5. Hemosiderosis pulmonar idiopática.
6. Metástasis sangrantes: Coriocarcinoma.
C. EXUDADO / TRASUDADO = "AGUA":
1. Edema cardiaco.
2. Edema neurógeno.
3. Hipoproteinemia.
4. Sobrecarga de líquidos.
5. Fracaso renal.
3
6. Radioterapia.
7. Shock.
8. Inhalación de tóxicos.
9. Reacciones a drogas.
10. Síndrome del distrés respiratorio del adulto.
D. SECRECIONES = "PROTEÍNAS":
1. Proteinosis alveolar.
2.Tapón mucoso.
E. PROCESOS MALIGNOS = "CÉLULAS":
1. Carcinoma de células bronquioloalveolares.
2. Linfoma.
F. ENFERMEDAD INTERSTICIAL simulando una enfermedad del espacio aéreo, por
ejemplo sarcoide alveolar.
Nemotecnias:
"Please Put A Hot-Ligth At The Sithouse Frist":
Edema Pulmonar.
Pneumonía.
Proteinosis Alveolar, carcinoma, microlitiasis.
Enfermedad de la membrana Hialina, Hemorragia, Heroína.
Linfoma.
Aspiración.
Tuberculosis.
Sarcoidosis.
Hongos (Fungus).
"AIRSPACED"
Aspiración.
Inhalación, Inflamación.
Renal (uremia).
Sarcoidosis.
Proteinosis (alveolar).
Carcinoma de células Alveolares.
Cardiovascular (FCC).
Embolismo.
Reacción a Drogas. Ahogamiento (Drowning)
Infiltrado Alveolar Agudo.
Mnemotecnia: "I 2 CHANGE FAST":
Infarto.
Infección.
Contusión.
Hemorragia.
Aspiración.
Semi (Near) ahogamiento.
Síndrome de Goosdpasture.
Edema.
Hongos (Fungus).
Sensibilidad Alérgica.
Pulmón de Shock.
Tuberculosis.
Infiltrado Alveolar Crónico.
Mnemotecnias:
"PALS GET MOD":
4
Proteinosis Alveolar.
Linfoma.
Sarcoidosis.
Granulomatosis.
Tuberculosis.
Microlitiasis.
Aspiración de aceite (Oil).
DIP (no consolidativa)
"STALLAG":
Sarcoidosis.
Tuberculosis.
Linfoma.
Neumonía Lipoidea.
Síndrome de Goodpasture.
Enfermedad Alveolar Localizada.
Mnemotecnia: "4P´S & TAIL":
Pnemunonía.
Edema Pulmonar.
Contusión Pulmonar.
Edema Pulmonar intersticial.
Tuberculosis.
Bebés (Infant).
Linfoma.
ENFERMEDAD PULMONAR EOSONOFÍLICA.

= INFILTRACIÓN PULMONAR CON EOSINOFILIA EN SANGRE / TEJIDOS (IPE).
Clasificación:
1. ENFERMEDAD PULMONAR EOSINOFÍLICA IDIOPÁTICA:
(a) Eosinofilia pulmonar transitoria = Síndrome de Löffer
• Eosinofilia transitoria.
(b) Neumonía eosinofílica crónica.
• Sin eosinofilia periférica.
2. ENFERMEDAD PULMONAR EOSONOFÍLICA DE ETIOLOGÍA ESPECÍFICA:
(a) Inducida por drogas: Nitrofurantoina, penicilina, sulfonamidas, AAS, antidepresivos
tricíclicos, hdroclorotiazida, cromolin sodio, mefenesin.
(b) Inducida por parásitos: Eosinofilia tropical (ascariasis, esquistosomiasis),
estrongiloidiasis, ancilostomiasis, filariasis, toxocara canis, dirofilaria immitis, amebiasis
(ocasionalmente en lóbulo inferior derecho + medio).
(c) Inducida por hongos: Aspergilosis broncopulmonar alérgica, granulomatosis
broncocéntrica.
(d) Eosinofilia pulmonar con asma.
3. ENFERMEDAD PULMONAR EOSINOFÍLICA ASOCIADA A ANGEÍTIS ±
GRANULOMATOSIS:
(a) Granulomatosis de Wegener.
(b) Poliarteritis nodosa.
(c) Granulomatosis alérgica (Churg-Strauss) = Variante de la poliarteritis nodosa.
5
Fuertemente asociada a historia de asma.

• Eosinofilia periférica en > 30%.
(d) Granulomatosis linfomatoide, puede conducir a linfoma.
√ RxT similar a la granulomatosis de Wegener.
(e) Granulomatosis broncocéntrica = Granulomas alrededor de bronquios + vasculitis.
• Frecuentemente asociada a historia de asma.
√ Obstrucción bronquial.
(f) Angeítis necrotizante "sarcoidea".
(g) Enfermedad reumatoide.
(h) Esclerodermia.
(I) Dermatomiositis.
(j) Síndrome de Sjögren.
(k) CREST.
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR.

= Engrosamiento del intersticio pulmonar (= septos interlobulillares).
¡Unas 200 enfermedades pueden afectar al intersticio pulmonar!.
(a) Troncos linfáticos principales:
1. Linfangitis carcinomatosa.
2. Linfagiectasia pulmonar congénita.
(b) Venas pulmonares (aumento de la presión venosa pulmonar):
1. Fracaso ventricular izquierdo.
2. Enfermedad obstructiva venosa.
(c) Red de soporte de tejido conectivo:
1. Edema intersticial.
2. Neumonía crónica intersticial.
3. Neumoconiosis.
4. Enfermedades vasculares del colágeno.
5. Fibrosis intersticial.
6. Amiloidosis.
7. Infiltración tumoral del tejido conectivo.
8. Reacción desmoplásica al tumor.
Path: Respuesta inflamatoria estereotipada de la pared alveolar a la lesión.
(a) Fase aguda: Exudado de liquido + células inflamatorias en el espacio alveolar,
acumulación de células mononucleares en la pared alveolar edematosa.
(b) Fase de organización: Hiperplasia de los neumocitos tipo II para intentar regenerar el
epitelio alveolar, los fibroblastos depositan colágeno.
(c) Fase crónica: Tejido fibroso colágeno denso que remodela la arquitectura pulmonar
normal.
PATRÓN INTERSTICIAL PULMONAR.

1. Forma lineal.
(a) Reticulaciones = Red de líneas entrelazadas en todas direcciones.
(b) Líneas de Kerley = Septos conectivos engrosados:
√ Líneas de Kerley A = Finas sombras lineales relativamente largas en los pulmones
superiores, profundas dentro del parénquima pulmonar.
√ Líneas de Kerley B = Líneas cortas, orientadas horizontalmente, que se extienden
hacia la pleura, perpendiculares a la pleura en los ángulos costofrénicos + espacio claro
retroesternal.
√ Líneas de Kerley C = Aspecto en "tela de araña" cubriendo todo el pulmón.
2. Forma nodular = Pequeños nódulos numerosos, bien definidos con distribución uniforme.
6
3. Forma destructiva = Pulmón en panal.

SIGNOS DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL AGUDA:
√ Engrosamiento de las cisuras interlobares.
√ Líneas de Kerley.
√ Manguitos peribronquiales = Engrosamiento de las paredes bronquiales + vainas
peribronquiales (cuando se ven perpendicularmente).
√ Borrosidad perihiliar = Borramiento de las sombras hiliares.
√ Imprecisión de los márgenes vasculares.
√ Aumento de densidad en las bases pulmonares.
√ Pequeños derrames pleurales.
SIGNOS DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL CRÓNICA:
√ Irregularidad de la superficie visceral pleural.
√ Reticulaciones:
(a) Reticulaciones finas = Potencialmente reversibles rápidamente / mínima alteración
sep-tal alveolar irreversible.
(b) Reticulaciones groseras = Relacionadas en el 75% con enfermedades ambientales,
sarcoidosis, trastornos vasculares del colágeno, neumonía crónica intersticial.
√ Nodularidad = Relacionada en el 90% con procesos granulomatosos infecciosos / no
infecciosos, tumor maligno metastásico, neumoconiosis, amiloidosis.
√ Linealidad = Edema intersticial pulmonar cardiogénico / no cardiogénico, tumor maligno
linfangítico, trastornos difusos de la pared bronquial (fibrosis quística, bronquiectasias,
asma por hipersensibilidad).
√ Panalización = Radiolucencias redondeadas < 1 cm de diámetro que destacan sobre
un fondo de aumento de la densidad pulmonar (estadio final pulmonar).
Criterios para Caracterizar la Enfermedad Pulmonar Intersticial

Criterios Principales Criterios Secundarios
Zona Pulmonar Superior Enfermedad predominantemente nodular
Zona Pulmonar Media Las "rarezas":
Distribución Zonal Zona Pulmonar Inferior Enfermedad panzonal, difusa,
Zona Pulmonar Periférica frecuentemente bizarra, por ejemplo el
Pérdida de Volumen estadio IV de la sarcoidosis, linfangitis
carcinomatosa, estadio final de la alveolitis
Evolución Aguda rápidamente cambiante
alérgica extrínseca, enfermedad pulmonar
Crónica, lentamente progresiva difusa inducida por drogas, TB, enfermedad
del legionario.
Distribución de la Enfermedad Pulmonar Difusa

Medio de Periferia pulmonar Centro pulmonar
Distribución
Metástasis hematógenas Edema pulmonar hidrostático agudo
Síndrome del distrés respiratorio del
adulto
Embolismo graso
Neumonitis intersticial habitual.
Perfusión Esclerodermia.
Artritis reumatoide.
Administración de sulfato de Bleomicina
Neumonía eosinófilica crónica Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Asbestosis Bronquitis.
Panbronquiolitis difusa Enfisema centrolobulillar
Ventilación Neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Flujo Linfático
7
Silicosis.
Neumoconiosis de los trabajadores del
carbón
Granuloma eosinófilo
Tuberculosos postprimaria
Modificaciones en la Placa Simple de la Enfermedad Pulmonar Intersticial

Reticular Nodular Retículonodular Lineal Sombras curvilíneas subpleurales
Fino Micronodular (Mixto) Broncoarterial Sierra pleural
Medio Pequeño Venoso
Grosero Medio Interlobar
Grande Líneas septales A + B
Distribución Axial en TC de la Enfermedad Pulmonar Intersticial

Axial (núcleo) Parenquimatosa (medio) Periférica
Sarcoidosis (tardía) Sarcoidosis (curso medio) Sarcoidosis (precozmente)
Linfoma Linfangitis carcinomatosa Linfangitis carcinomatosa
Linfangitis carcinomatosa Silicosis Alveolitis fibrosante
Alveolitis alérgica extrínseca Pulmón reumatoide
Neurofibromatosis Esclerodermia
Drogas
Vasculitis
Aspecto en TC de la Enfermedad Pulmonar Intersticial

Nodular No Nodular Quística Vidrio deslustrado
Sarcoidosis Alveolitis fibrosante Granuloma DIP
eosinófilo
Silicosis Periférica Esclerodermia Linfangioleiomiomat Alveolitis fibrosante
osis (activa)
Linfangitis Pulmón Reumatoide Alveolitis fibrosante Alveolitis alérgica
carcinomatosa extrínseca
Central Alveolitis alérgica extrínseca
Difusa Neurofibromatosis
TCAR de las enfermedad intersticial

¡El CTAR es aproximadamente un 60% más sensible que la RxT!.
(1) Líneas reticulares:
√ Gran red de elementos reticulares poliédricos, de 15 - 25 mm de diámetro con arteria
pulmonar central (arquitectura lobulillar secundaria).
Se asocia a: Edema pulmonar intersticial, linfangitis carcinomatosa.
√ Pequeños elementos reticulares subpleurales de 6 - 10 mm de diámetro con pequeñas
modificaciones quísticas ("panalización"
Se asocia a: Fibrosis intersticial, linfangioleiomiomatosis, amiloidosis difusa.
√ Fina red difusamente distribuida con elementos básicos de 2 - 3 mm.
Se asocia a: TB miliar, reacción al metotrexate
(2) Aspecto engrosado irregular en sierra dentada de las cisuras interlobares, márgenes
vasculares, paredes bronquiales.
(3) Nódulos intersticiales bien definidos, no coalescentes.
(4) Opacidades en vidrio deslustrado (engrosamiento intersticial difuso + obliteración del
espacio aéreo).
(5) Densidades periféricas focales borrosas similares a las manchas de la enfermedad del
espacio aéreo
8
Enfermedad Intersticial Generalizada.

Mnemotecnia: "HIDE FACTS":
Hamman-Rich, Hemosiderosis.
Infección, Irradiación, Idiopático.
Drogas, Polvo (Dust).
Granuloma Eosinófilo, Edema.
Hongos (Fungal), Pulmón del granjero (Farmer).
Aspiración (aceite), Artritis (reumatoide, espondilitis anquilopoyética).
Enfermedades del Colágeno.
Tumor, TBC, Esclerosis Tuberosa.
Sarcoidosis, Esclerodermia.
Enfermedad Intersticial Pulmonar con Aumento del Volumen Pulmonar.
Mnemotecnia: "ELECTS":
Enfisema con enfermedad pulmonar intersticial.
Linfangioleiomiomatosis.
Fibrosis quística (Cystic).
Sarcoidosis.
ENFERMEDAD RETICULAR
Reticulaciones Finas Difusas.
Reticulaciones Finas Difusas Agudas.
A. EDEMA INTERSTICIAL AGUDO:
1. Fracaso cardiaco congestivo.
2. Sobrecarga de líquidos.
3. Uremia.
4. Hipersensibilidad.
B. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA:
1. Neumonía viral.
2. Neumonía por micoplasma.
3. Mononucleosis infecciosa.
Nemotecnia: "HELP":
Hipersensibilidad.
Edema.
Linfoproliferativa.
Pneumonitis (vírica).
Reticulaciones Finas Difusas Crónicas.
A. OBSTRUCCIÓN VENOSA:
1. Enfermedad cardiaca aterosclerótica.
2. Estenosis mitral.
3. Mixoma auricular izquierdo.
4. Enfermedad venooclusiva pulmonar.
5. Mediastinitis esclerosante.
B. OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA:
1. Linfagiectásia (paciente pediátrico).
2. Masa mediastínica (linfoma).
3. Linfoma / leucemia.
4. Linfangitis carcinomatosa: Distribución predominantemente basal.
(a) Bilateral: Mama, estómago, colon, páncreas.
(b) Unilateral: Tumor pulmonar.
9
5. Neumonitis intersticial linfocítica.

C. ENFERMEDAD POR INHALACIÓN:
1. Silicosis: Nódulos pequeños + reticulaciones.
2. Asbestosis: Distribución basal, engrosamiento + calcificación pleural.
3. Metales pesados.
4. Alveolitis alérgica.
D. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS:
Da un patrón nodular a reticular sí:
(a) Los nódulos se alinean a lo largo de los haces broncovasculares.
(b) Los septos interlobares muestran modificaciones fibróticas.
1. Sarcoidosis: Adenopatías hiliares + mediastínicas (pueden desaparecer).
2. Granuloma eosinófilo: Distribución lobar superior.
E. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO:
Reticulaciones en estadios finales.
1. Pulmón reumatoide
2. Esclerodermia.
F. REACCIONES A DROGAS.
G. IDIOPÁTICAS:
1. Neumonitis intersticial habitual (NIH).
2. Neumonitis intersticial descamativa (NID).
3. Esclerosis tuberosa: Proliferación de músculo liso.
4. Linfangiomiomatosis.
6. Proteinosis alveolar (complicación tardía).
7. Amiloidosis.
8. Calcificación intersticial (fracaso renal crónico).
Nemotecnia. "LIFE lines"
Extensión Linfangítica.
Inflamación / infección.
Fibrosis.
Edema.
Reticulaciones Groseras.
= Destrucción arquitectónica del intersticio = Estadio final cicatricial pulmonar = Fibrosis
intersticial pulmonar = Pulmón en panal.
√ Densidades intersticiales reticulares groseras con espacios quísticos intercalados.
√ Radiolucencias redondeadas < 1 cm en áreas de aumento de la densidad pulmonar.
√ Volumen pulmonar pequeño (disminución de la complianza).
Cx:
(1) Neumotórax intercurrentes.
(2) Carcinoma broncogénico = Carcinoma cicatricial.
Causas:
A. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN:
(a) Neumoconiosis:
1. Asbestosis: Distribución basal, corazón velludo, engrosamiento + calcificación
pleural.
2. Silicosis: Predominio en lóbulos superiores, ± engrosamiento pleural, ±
adenopatías hiliares y mediastínicas.
3. Beriliosis.
(b) Inhalación de químicos (tardía).
1. Enfermedad de los cargadores de silos (dióxido de nitrógeno).
2. Dióxido de sulfuro, cloro, fosfatos, cadmio.
10
(c) Alveolitis alérgica extrínseca (hipersensibilidad a los polvos orgánicos).

(d) Toxicidad del oxígeno: Secuelas del tratamiento con oxigeno del síndrome del
dis-trés respiratorio.
(e) Aspiración crónica: Por ejemplo, aceite mineral: Proceso localizado en los
segmentos basales mediales / lóbulo medio.
B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS:
1. Sarcoidosis.
C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO:
1. Pulmón reumatoide.
2. Esclerodermia.
3. Espondilitis anquilopoyética: Lóbulos superiores.
4. Lupus eritematoso: Raramente produce panalización.
D. IATROGÉNICAS:
1. Hipersensibilidad a las drogas.
2. Radioterapia.
E. IDIOPÁTICAS:
1. Neumonitis intersticial habitual (NIH): Panalización en el 50%, intensa pérdida de
volumen en el 45%.
2. Neumonitis intersticial descamativa (NID): Panalización en el 12,5%, intensa pérdida
de volumen en el 23%.
√ Consolidaciones de la vía aérea, basales, parcheadas.
4. Esclerosis tuberosa (rara).
5. Neurofibromatosis (rara).
DDx: Bronquiectasias, metástasis cavitadas.
Reticulaciones + Derrame Pleural.
A. AGUDA:
1. Edema.
2. Infección: Virus, micoplasma (muy raro).
B. CRÓNICA:
3. Linfoma + leucemia.
4. Lupus.
5. Enfermedad reumatoide.
6. Linfagiectasia.
8. Asbestosis.
Reticulaciones + Adenopatías Hiliares.
1. Sarcoidosis.
2. Silicosis.
4. Neoplasia pulmonar primaria: Especialmente carcinoma oat cell.
5. Metástasis: Obstrucción / extensión linfática.
6. Hongos.
7. Tuberculosis.
8. Neumonía viral (combinación rara).
Enfermedad Retículonodular.
Mnemotecnia: "Please Don´t Stale Tuna Fish Sandwiches Every Morning":
Pneumoconiosis.
11
Drogas.
Sarcoidosis.
Tuberculosis.
Enfermedades Fúngicas.
ESquistosomiasis.
Exantema (sarampión, varicela).
Metástasis (tiroides).
Patrón Retículonodular + Predominio Lobar Inferior.
Mnemotecnia: "CIA":
Enfermedades del Colágeno.
Idiopático.
Asbestosis.
ENFERMEDAD NODULAR.
A. ENFERMEDAD PULMONAR GRANULOMATOSA:
(a) Infecciones: Por ejemplo tuberculosis.
(b) Enfermedades por hongos: Por ejemplo histoplasmosis.
(c) Silicosis.
(d) Vasculitis: Por ejemplo granulomatosis de Wegener.
B. NEOPLASIAS:
(a) Enfermedades pulmonares metastásicas: Por ejemplo cáncer de tiroides.
(b) Linfoma.
(c) Carcinoma de células broncoalveolares.
C. OTRAS ENFERMEDADES:
(a) Inducida por drogas: Metotrexate.
(b) Vasculitis no granulomatosa.
(c) Sarcoidosis.
Enfermedad Nodular Fina Difusa + Nódulos Miliares.
√ Nódulos de enfermedad intersticial, muy pequeños (1 - 4 mm), bien definidos.
A. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN:
1. Silicosis + neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
2. Beriliosis.
3. Siderosis.
4. Alveolitis alérgica extrínseca (fase crónica).
1.Granuloma eosinófilo.
2. Sarcoidosis (con adenopatías actuales / previas).
C. ENFERMEDADES INFECCIOSAS:
1. Tuberculosis.
2. Hongos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis, aspergilosis (rara),
criptococosis (rara).
3. Bacterias: Salmonela, nocardia.
4. Virus: Varicela (mas frecuente en adultos), micoplasma neumoniae.
D. METÁSTASIS: Carcinoma de mama, melanoma, adenocarcinomas de mama,
estómago, colon, páncreas.
E. MICROLITIASIS ALVEOLAR: (rara).
F. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE.
G. ENFERMEDAD DE GAUCHER.
Nemotecnia: "TEMPEST"
Tuberculosis + enfermedad por hongos.
12
Metástasis (tiroides, linfangitis carcinomatosa).
Pneumoconiosis, parásitos.
Embolismo por contraste oleoso
Sarcoidosis.
Esclerosis tuberosa.
Enfermedad Micronodular.
1. Enfermedades granulomatosas: Tuberculosis miliar, histoplasmosis.
2. Hipersensibilidad (polvo orgánico).
3. Pneumoconiosis (polvo inorgánico, tesaurismosis = exposición prolongada a los
esprays de pelo).
4. Sarcoidosis.
5. Metástasis (tiroides, melanoma).
6. Histiocitosis X.
7. Varicela.
Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Afebril.
1. Enfermedad por inhalación.
3. Sarcoidosis.
4. Metástasis.
5. Infección por hongos (fase tardía).
6. Tuberculosis miliar (raro).
Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Febril.
1. Tuberculosis.
2. Infección por hongos (fase precoz).
3. Pneumocistis.
4. Neumonía viral.
Enfermedad Macronodular.
√ Nódulos > 5 mm de diámetro.
Mnemotecnia: "GAMMA WARPS":
Granuloma (GE, hongos).
Absceso.
Metástasis.
Mieloma Múltiple.
MAV.
Granulomatosis de Wegener.
Amiloidosis.
Pulmón Reumatoide.
Parásitos (equinococo, paragonimiasis).
Sarcoidosis.
PULMÓN EN PANAL.
Mnemotecnias:
"HIPS RDS":
Histiocitosis X.
Neumonía Intersticial.
Pneumoconiosis
Sarcoidosis.
Pulmón Reumatoide.
Dermatomiositis.
ESclerodermia
13
"SHIPS BOATS":
Sarcoidosis.
Histiocitosis X.
Idiopático (NIH).
Pneumoconiosis.
ESclerodermia.
Bleomicina, Busulfan.
Toxicidad del Oxígeno.
Artritis (reumatoide).
Amiloidosis.
Alveolitis Alergica.
Esclerosis Tuberosa, Tb.
Enfermedades por almacenamiento (Storage) (Gaucher).
Enfermedad Intersticial Crónica que Simula Enfermedad del Espacio Aéreo.
A. Sustitución de la arquitectura pulmonar por un proceso intersticial:
(a) Neoplásico: Enfermedad de Hodgkin, linfoma histiocítico.
(b) Infiltración celular benigna: Neumonía linfocítica intersticial, pseudolinfoma.
(c) Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis alveolar.
(d) Fibrosis.
B. Fase exudativa de la neumonía intersticial:
1. NIH.
2. Síndrome del distrés respiratorio del adulto.
3. Neumonitis por radiación.
4. Reacción a drogas.
5. Reacción a gases nocivos.
C. Relleno celular del espacio aéreo:
1. Neumonía intersticial descamativa.
2. Neumonía por neumocistis carinii.
Estadio Final de la Enfermedad Pulmonar.
A. Distribución:
1. Neumonía intersticial habitual:
√ Distribución subpleural + predominio lobar inferior.
2. Asbestosis:
√ Distribución subpleural + predominio lobar inferior + engrosamiento pleural.
3. Sarcoidosis:
√ Distribución peribroncovascular + predominio lobar superior.
4. Alveolitis alérgica extrínseca:
√ Distribución difusa aleatoria + áreas parcheadas de atenuación en vidrio deslustrado.
B. Espacios quísticos de paredes bien definidas:
1. Histiocitosis de células de Langerhans:
√ Predominio lobar superior.
2. Linfanglioleiomiomatosis:
√ Sin predominio zonal.
C. Masas fibróticas conglomeradas:
1. Sarcoidosis:
√ Distribución peribroncovascular.
2. Silicosis:
√ Expansión bronquial alrededor de las masas.
3. Talcosis:
√ Áreas de atenuación elevada (= depósitos de talco).
14
DISTRIBUCIÓN DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES.

ENFERMEDAD PULMONAR SUPERIOR:
A. Cólica, lentamente progresiva + pérdida de volumen:
1. TB postprimaria (frecuente).
2. Silicosis (frecuente).
B. Crónica, lentamente progresiva + pérdida de volumen:
1. Sarcoidosis (frecuente).
2. Espondilitis anquilopoyética (rara).
3. Sulfamidas (raro).
C. Crónica, lentamente progresiva sin pérdida de volumen:
1. Alveolitis alérgica extrínseca.
3. Neumonía aspirativa.
4. Neumonitis postradiación.
5. Neumonía por neumocistis carinii (NNC) recurrente en un paciente que ha recibido
profilaxis con pentamidina en aerosol.
FIBROSIS DE LA ZONA PULMONAR SUPERIOR:
Mnemotecnia: "SHIRT CAP":
Sarcoidosis.
Histoplasmosis.
Idiopática.
Radioterapia.
Tuberculosis (postprimaria).
Alveolitis extrínseca Crónica.
Fibrosis masiva Progresiva.
ENFERMEDAD MEDIOPULMONAR / PERIHILIAR:
A. Aguda, rápidamente cambiante:
1. Edema pulmonar.
2. Neumonitis por neumocistis.
3. Alveolitis alérgica extrínseca precoz.
B. Crónica, lentamente progresiva:
1. Linfangitis carcinomatosa. Frecuentemente unilateral, asociada a adenopatías,
derrame pleural.
ENFERMEDAD PULMONAR INFERIOR:
Habitualmente crónica, lentamente progresiva + con pérdida de volumen:
1. Neumonía intersticial habitual (frecuente).
2. Enfermedad pulmonar reumatoide (frecuente).
3. Esclerodermia (frecuente).
4. Neumonía crónica por aspiración con fibrosis, mas regional / unilateral.
5. Asbestosis.
ENFERMEDAD PULMONAR PERIFÉRICA:
A. Aguda, rápidamente cambiante:
1. Edema pulmonar intersticial con líneas B de Kerley (lo más frecuente).
2. Alveolitis fibrosante activa.
B. Crónica, lentamente progresiva:
1. Hemosiderosis pulmonar secundaria.
Mnemotecnias:
Distribución Basal "BAD LASS RF"
Bronquiectasias.
Aspiración.
15
NID, Dermatomiositis.
Extensión Linfática.
Asbestosis.
Sarcoidosis.
ESclerodermia.
Furadantin.
Distribución Apical "CASSET"
Fibrosis Quística.
Espondilitis Anquilopoyética
Silicosis
Sarcoidosis.
Tuberculosis, hongos.
LESIÓN PULMONAR DENSA.

ATENUACIÓN EN VIDRIO DESLUSTRADO.
1. Neumonía intersticial descamativa.
2. Alveolitis alérgica extrínseca.
3. Sarcoidosis.
4. Neumonía intersticial habitual.
6. Neumonía organizada criptogénica.
OPACIFICACIÓN DEL HEMITÓRAX.

Mnemotecnia. "FAT CHANCE":
Fibrotórax.
Malformación Adenomatoide.
Traumatismo (es decir hematoma).
Colapso, Cardiomegalia.
Hernia.
Agenesia pulmonar.
Neoplasia (mesotelioma).
Consolidación.
Derrame (Effusion).
ATELECTASIA.
Causa:
A. TUMOR:
1. Carcinoma broncogénico (2/3 de los carcinomas de células escamosas aparecen
como masas endobronquiales con atelectasia persistente / recurrente o neumonía
recurrente).
2. Carcinoide bronquial.
3. Metástasis: Carcinoma de células renales, colon, recto, carcinoma de mama,
melanoma.
4. Linfoma (habitualmente como manifestación tardía).
5. Lipoma, mioblastoma de células granulares, tumor amiloide, pólipo fibroepitelial.
B. INFLAMACIÓN:
1. Tuberculosis (granuloma endobronquial, broncolito, estenosis bronquial).
16
2. Síndrome del lóbulo medio (atelectasia crónica del lóbulo medio derecho).
3. Sarcoidosis (granuloma endobronquial, raro).
D. TAPÓN MUCOSO:
1. Intenso dolor torácico / abdominal (paciente postoperado).
2. Drogas depresoras respiratorias (morfina; enfermedad del SNC).
3. Bronquitis crónica / bronquiolitis obliterante.
4. Asma.
5. Fibrosis quística.
6. Bronconeumonía (inflamación peribronquial).
E. OTROS:
1. Aurícula izquierda agrandada (estenosis mitral + atelectasia del lóbulo inferior
izquierdo).
2. Cuerpo extraño (aspiración de alimentos, intubación endotraqueal).
3. Amiloidosis.
5. Rotura bronquial.
√ Aumento local de la densidad pulmonar.
√ Agrupación de los vasos pulmonares.
√ Redisposición bronquial.
√ Desplazamiento de cisuras.
√ Desplazamiento hiliar.
√ Desviación mediastínica.
√ Elevación del hemidiafragma.
√ Rotación cardiaca.
√ Aproximación de las costillas.
√ Hiperinsuflación compensatoria del pulmón normal.
Tipos:
A. ATELECTASIA OBSTRUCTIVA.
Atelectasia Reabsortiva.
Fisiopatología: La suma de la presión parcial del gas en la sangre venosa que irriga la
zona atelectásica es menor que la atmosférica, que es responsable de la reabsorción
gradual del aíre atrapado distalmente a la zona de obstrucción; le secreción continuada
en las vías aéreas pequeñas da lugar a consolidación (neumonitis postobstructiva /
infección bacteriana).
Causa: Obstrucción bronquiolar por:
1. Tumor.
2. Estenosis.
3. Cuerpo extraño.
4. Tapón mucoso.
5. Rotura bronquial.
• Colapso sin aire en minutos a horas.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en el área atelectásica en T2.
B. ATELECTASIA NO OBSTRUCTIVA.
Fisiopatología: Se mantiene la comunicación entre el sistema bronquial y los alveolos
debido a que los bronquios tienen una menor complianza que el parénquima pulmonar +
permanecen permeables; las secreciones pueden ser eliminadas + permanece el flujo
aéreo convectivo a los bronquiolos distales.
• Colapso pulmonar parcialmente aireado (hasta un 40% de aire residual).
RM:
√ Baja intensidad de señal en el área atelectásica en T2.
17
Atelectasia Pasiva = Proceso pleural ocupante de espacio.

1. Neumotórax.
2. Hidrotórax / hemotórax.
3. Hernia diafragmática.
4. Masa pleural: Metástasis, mesotelioma.
Atelectasia Adhesiva = Disminución de la producción de surfactante.
1. Síndrome del distrés respiratorio del recién nacido (enfermedad de la membrana
hialina).
2. Embolismo pulmonar: Edema, hemorragia, atelectasia.
3. Inyección intravenosa de hidrocarburos.
Atelectasia por Cicatrización = La fibrosis parenquimatosa produce disminución del
volumen pulmonar:
1. Tuberculosis / histoplasmosis (lóbulos superiores).
2. Silicosis (lóbulos superiores).
3. Esclerodermia (lóbulos inferiores).
4. Neumonitis por radiación (distribución no anatómica).
5. Fibrosis pulmonar idiopática.
Atelectasia Redonda = Plegamiento pulmonar.
Localización: Pared torácica lateral / posterior.
Para el diagnostico son necesarios tres criterios:
√ Masa focal subpleural colindante a una región de engrosamiento pleural
√ Signo de la cola de la cometa = Marcas broncopulmonares curvilíneas
convergentes, que emanan de la masa nodular + se dirigen hacia el hilio ipsilateral.
√ Pérdida de volumen del lóbulo afectado.
√ Engrosamiento pleural (frecuentemente debido a la exposición a asbesto).
√ Broncograma aéreo en "queso suizo" (tomografía AP).
Atelectasia Discoide:
Mnemotecnia: "EPIC"
Embolo.
Pneumonía.
Inspiración Inadecuada.
Carcinoma, obstructivo.
DENSIDADES MULTIFOCALES MAL DEFINIDAS.

= Densidades de 3 - 30 mm consecuencia de la ocupación del espacio aéreo.
INFECCIÓN:
1. Bronconeumonía Bacteriana.
2. Neumonías por hongos: Histoplasmosis, blastomicosis, actinomicosis,
coccidioidomicosis, aspergilosis, criptococosis, mucormicosis, esporotricosis.
3. Neumonías virales, inicialmente pueden tener un aspecto intersticial:
= Traqueítis, bronquitis, bronquiolitis, infiltrado peribronquial, infiltrados intersticiales
septales, lesión de las células alveolares, membranas hialinas, necrosis de las paredes
alveolares con sangre, edema, fibrina, macrófagos en el alveolo.
(a) Influenza: Las lesiones cavitarias conforman una infección sobreañadida.
(b) Varicela / herpes zoster: 10% de los adultos; 2 - 5 días después del rash.
(c) Rubéola (sarampión) = Antes / con el comienzo del rash; tras sarampión declarado =
neumonía de células gigantes.
(d) Virus de inclusión citomegálica: Hallazgos sugerentes de bronconeumonía.
(e) Coxaquie, parainfluenza, adenovirus, virus respiratorio sincitial.
4. Tuberculosis (infección primaria).
5. Fiebre de las montañas rocosas.
18
6. Pneumocistis carinii.
1. Sarcoidosis (forma alveolar secundaria a granulomas peribronquiales).
C. VASCULAR:
1.Enfermedad tromboembólica.
3. Vasculitis:
(a) Granulomatosis de Wegener.
(b) Variantes del Wegener: Wegener limitado, granulomatosis linfomatoide.
(c) Vasculitis infecciosas = Invasión de las arterias pulmonares: Mucormicosis, forma
invasiva de aspergilosis, fiebre de las montañas rocosas.
(d) Síndrome de Goodpasture.
(e) Esclerodermia.
D. NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma de células bronqioloalveolares = El único tumor pulmonar primario que
produce densidades multifocales mal definidas con broncograma aéreo.
2. Linfoma de tipo alveolar = Acumulación masiva de células tumorales en el intersticio
con atelectasia por compresión + neumonía obstructiva.
3. Metástasis:
(a) Coriocarcinoma: Hemorragia (raro):
(b) Tumores vasculares: Hemangiomas malignos.
4. Macroglobulinemia de Waldenström.
5. Linfadenopatía angioinmunoblástica.
6. Micosis fungoide.
7. Tumor amiloide.
E. ENFERMEDAD INTERSTICIAL IDIOPÁTICA:
1. Neumonitis intersticial linfocítica (NIL).
2. Neumonitis descamativa intersticial (NID).
3. Pseudolinfoma = Forma localizada de NIL.
4. Neumonitis intersticial habitual (NIH).
D. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN:
1. Alveolitis alérgica: Fase aguda (por ejemplo pulmón del granjero).
2. Silicosis.
E. REACCIONES A DROGAS.
INFILTRADOS DIFUSOS EN EL PACIENTE INMUNODEPRIMIDO CON CÁNCER.

Mnemotecnia: "FOLD":
Fracaso (FCC).
Infección Oportunista.
Extensión tumoral Linfangítica.
Reacción a Drogas.
DENSIDADES SEGMENTARIAS + LOBARES.

A. NEUMONÍA:
1. Neumonía lobar.
2. Neumonía lobular.
3. Neumonía intersticial aguda.
4. Neumonía aspirativa.
5. Tuberculosis pulmonar.
19
B. EMBOLISMO PULMONAR (rara vez múltiple / mas que subsegmentario).

C. NEOPLASIA:
1. Neumonía obstructiva.
2. Carcinoma de células bronquioloalveolares.
D. ATELECTASIA.
INFILTRADOS CRÓNICOS.
Infiltrados Crónicos en la Infancia.
Mnemotecnia: "ABC´S":
Asma, Agammaglobulinemia, Aspiración.
Bronquiectasias.
Fibrosis quística (Cystic).
Secuestro, intralobar.
Opacidades Crónicas mal Definidas Multifocales.
1. Neumonía organizada.
2. Enfermedad granulomatosa.
3. Alveolitis alérgica.
4. Carcinoma de células bronquioalveolares.
5. Linfoma.
Opacidades Crónicas Difusas Confluentes.
2. Hemosiderosis.
3. Sarcoidosis.
DENSIDADES MAL DEFINIDAS CON AGUJEROS.

A. INFECCIÓN:
1. Neumonías necrotizantes: Estafilococo dorado, estreptococo b-hemolítico, klebsiella, E.
coli, proteus, pseudomonas, anaerobios
2. Neumonía por aspiración: Mezcla de organismos gram-negativos.
4. Hongos: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, criptococosis.
5. Tuberculosis.
B. NEOPLASIAS:
1. Carcinoma pulmonar primario.
2. Linfoma (las cavidades son muy raras).
C. ENFERMEDADES VASCULARES + COLAGENOPATÍAS:
1. Embolismo con infarto.
3. Nódulos reumatoides necrobióticos.
D. TRAUMATISMO:
1. Contusión con neumatoceles.
INFILTRADOS PERIHILIARES EN "ALA DE MURCIÉLAGO".

Mnemotecnia: Please, Please, Please, Study Ligth, Don´t Get All Uptight":
Edema Pulmonar.
Proteinosis.
Periarteritis.
Sarcoidosis.
Linfoma.
Drogas.
20

Uremia.
Infiltrados Periféricos en "Alas de Murciélago Inversas" .
Mnemotecnia: "REDS":
Edema pulmonar en Resolución.
Neumonía intersticial Descamativa.
Sarcoidosis.
INFILTRADOS PASAJEROS RECURRENTES.

1. Enfermedad de Löffer.
2. Aspergilosis broncopulmonar / granulomatosis broncocéntrica.
3. Asma.
4. Endocarditis bacteriana subaguda con embolismo pulmonar.
DENSIDADES TUBULARES.
A. Impactación mucoide.
B. Malformación vascular:
2. Variz pulmonar.
IMPACTO MUCOIDE.
= MUCOCELE BRONQUIAL = BRONCOCELE = Acumulación de secreciones espesas
(moco / pus / productos inflamatorios) dentro de la luz bronquial; asociada habitualmente a
dilatación bronquial.
A. CON OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL en presencia de aireación colateral:
1. Obstrucción bronquial por neoplasia: Carcinoma broncogénico / adenoma.
2. Atresia bronquial.
B. SIN OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL:
1. Asma (la causa mas frecuente): Especialmente durante un ataque o en la fase de
convalecencia.
2. Bronquectasias llenas de liquido: Historia de neumonías en la infancia; distribución
periférica.
3. Aspergilosis broncopulmonar: Bronquiectasias centrales perihiliares.
5. Bronquitis crónica.
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL.
1. Cuerpo extraño: Más frecuentemente en niños pequeños.
2. Enfermedad granulomatosa: Debido a la formación de granulomas en la pared bronquial /
compresión extrínseca por adenopatías.
3. Bronquiolitos = Erosión de ganglios calcificados en la luz bronquial.
4. Estenosis / atresia.
5. Neoplasia:
(a) Carcinoma broncogénico.
(b) Carcinoma adenoide quístico.
(c) Tumor mucoepidermoide.
(d) Hamartoma.
Mnemotecnia: "MEATFACE":
Tapón Mucoso.
Enfermedad granulomatosa Endobronquial.
21
Adenoma.
Tuberculosis.
Cuerpo extraño (Foreing).
Amiloidosis, Atresia (bronquial).
Cáncer (primario).
Metástasis Endobronquiales.
EDEMA PULMONAR.
El flujo trascapilar depende de:
(1) Presión hidrostática.
(2) Presión coloidosmótica.
(3) Permeabilidad capilar.
A. AUMENTO DE LA PRESIÓN HIDROSTÁTICA:
(a) CARDIOGÉNICA (lo mas frecuente) = Hipertensión venosa pulmonar:
1 Cardiopatía: Fracaso ventricular izquierdo, patología valvular mitral, mixoma auricular
izquierdo.
2. Patología venosa pulmonar: Patología venooclusiva primaria, fibrosis mediastínica.
3. Patología pericárdica: Derrame pericárdico, pericarditis constrictiva (extremadamente
rara).
4. Drogas: Drogas antiarrítmicas, drogas depresoras de la contractilidad miocárdica
(beta bloqueantes).
(b) NO CARDIOGÉNICA:
1. Fracaso renal.
2. Sobrecarga de líquidos IV.
3. Liquido hiperosmolar (material de contraste).
(c) NEURÓGENA:
¿Venoconstricción simpática en el accidente cerebrovascular, traumatismo craneal,
tumor del SNC, situación postictal?
B. DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN COLOIDOSMÓTICA:
1. Hipoproteinemia.
2. Transfusión de liquido cristaloide.
3. Reexpansión pulmonar rápida.
C. AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD CAPILAR. Lesión endotelial por:
(a) Traumatismo físico: Contusión parenquimatosa, radioterapia:
(b) Lesión por aspiración:
1. Síndrome de Mendelson (contenido gástrico).
2. Semiahogamiento en agua de mar / potable.
3. Aspiración de material de contraste hiperosmolar.
(c) Lesión por inhalación:
1. Dióxido de nitrógeno = Enfermedad de los trabajadores de los silos.
2. Humo (el edema pulmonar puede retrasarse 24 - 48 horas).
3. Dióxido de sulfuro, hidrocarburos, monóxido de carbono, berilio, cadmio, sílice,
tetróxido dinitrógeno, oxígeno, cloro, fósforo, amoniaco, organofosfatos.
(d) Lesión a través de la corriente sanguínea:
1. Oclusión vascular: Shock (traumatismo, sépsis, SDRA o embolismo (grasa, liquido
amniótico, trombo).
2. Toxinas circulantes: Veneno de serpiente, paraquat.
3. Drogas: Heroína, morfina, metadona, aspirina, fenilbutazona, nitrofurantoina,
clorotiazida.
4. Anafilaxia: Reacción transfusional, reacción a los medios de contraste, penicilina.
5. Hipoxia: Altitud elevada, obstrucción aguda de la vía aérea principal.
22
Mnemotecnia: "ABCDEFGHI-PRN":
Aspiración.
Quemaduras (Burns).
Químicos (Chemicals).
Drogas (heroína, nitrofurantoína, salicilatos).
Trastornos Exudativos cutáneos.
Sobrecarga de líquidos (Fluids).
Shock por Gram-negativos.
Fracaso cardiaco (Heart).
Proceso Iintracraneal.
Poliarteritis nodosa.
Patología Renal.
Semi (Near) ahogamiento.
EDEMA PULMONAR UNILATERAL.

A. IPSILATERAL = En el lado de una alteración preexistente:
1. Posición prolongada en decúbito lateral.
2. Aspiración / lavado pulmonar unilateral.
3. Contusión pulmonar.
4. Toracocentesis rápida (rápida reexpansión).
5. Obstrucción bronquial (pulmón ahogado).
6. Obstrucción venosa unilateral.
7. Shunt arteria sistémica-arteria pulmonar (procedimientos de Waterson, Blalock-Taussig,
Pott).
B. CONTRALATERAL = Lado opuesto a la alteración:
1. Ausencia congénita / hipoplasia de la arteria pulmonar.
2. Obstrucción arterial unilateral.
3. Síndrome de Swyer-James.
4. Tromboembolismo.
5. Enfisema unilateral.
6. Lobectomía.
7. Enfermedad pleural.
EDEMA PULMONAR INTERSTICIAL.

Nada lo diferencia de otras lesiones intersticiales.
No necesariamente aparece antes que el edema alveolar.
Frecuentemente llamativa disociación entre los signos clínicos + síntomas + evidencia
radiológica.
NO es típico de neumonía bacteriana.
EDEMA PULMONAR SIN CARDIOMEGALIA.

Mnemotecnia: "U DOPA":
Uremia.
Drogas.
Sobre(Over)hidratación.
Hemorragia Pulmonar.
Infarto Agudo de miocardio, Arritmia.
EDEMA PULMONAR CON CARDIOMEGALIA.

1. Cardiogénico.
2. Urémico (con cardiomegalia por derrame pericárdico / hipertensión).
23
EDEMA PULMONAR NO CARDIOGÉNICO.

Mnemotecnia: "The Alphabet":
SDRA, proteinosis Alveolar, Aspiración, Anafilaxia.
Diátesis hemorrágica (Bleeeding), reacción a trasfusión de sangre (Blood).
SNC (hipertensión, traumatismo, cirugía, ACV, cáncer).
Semiahogamiento (Drowning), reacción a Drogas.
Embolismo (graso, trombo).
Sobrecarga de liquido (Fluid), inhalación de cuerpo extraño (Foreing).
Glomerulonefritis, síndrome de Goodpasture, aspiración de Gastrografín.
Altitud elevada (High), Heroína, Hipoproteinemia.
Inhalación (SO2, humo, CO, cadmio, sílice).
-
Narcóticos, Nitrofurantoína.
Toxicidad del Oxígeno.
Pancreatitis.
-
Reexpansión Rápida de un neumotórax / aspiración de un derrame pleural.
-
Trasfusión.
Uremia.
NEUMONÍA.
Patrón neumónico "clásico":
1. Distribución lobar: Neumonía por Estreptococo.
2. Abombamiento de cisuras: Klebsiela.
3. Edema pulmonar: Neumonía viral, neumonía por neumocistis.
4. Neumatocele: Estafilococo.
5. Nódulos alveolares: Varicela, extensión broncogénica de la Tb.
Distribución:
A. SEGMENTARIA / LOBAR:
- Huésped normal: S, neumoniae, micoplasma, virus.
- Huésped inmunocomprometido: S. Neumoniae.
B. BRONCONEUMONÍA:
- Huésped normal: Micoplasma, virus, estreptococo, estafilococo, S. Neumoniae.
- Huésped inmunocomprometido: Gram-negativos, estreptococo, estafilococo.
- Infección nosocomial: Gram-negativos, pseudomona, klebsiela, estafilococo.
- Inmunodeprimidos: Gram-negativos, estafilococo, nocardia, legionela, aspergilo,
ficomicetos.
C. EXTENSA BILATERAL:
- Huésped normal: Virus (por ejemplo influenza), legionela.
- Huésped comprometido: Candidiasis, neumocistis, tuberculosis.
D. BILATERAL LOBAR INFERIOR:
- Huésped normal: Anaerobios (aspiración).
- Huésped comprometido: Anaerobios (aspiración).
E. PERIFÉRICA:
- Neumonía esosinófila no infecciosa.
Trasmisión:
A. NEUMONÍA ADQUIRIDA COMUNITARIAMENTE:
Organismos: Virus, S. Neumoniae, micoplasma.
Mortalidad: 10%
24
B. INFECCIÓN NOSOCOMIAL:
(a) Organismos gram-negativos (>50%): Klebsiela, Ps aeruginosa, E. coli, enterobacter.
(b) Organismos gram-positivos (10%): Estafilococo dorado, S. Neumoniae, H.
Influenzae.
NEUMONÍA LOBAR.
= NEUMONÍA ALVEOLAR = El patógeno alcanza el espacio aéreo periférico, incita la
exudación de edema acuoso dentro del espacio alveolar, extensión centrífuga a través de la
vía aérea pequeña + poros de Khon + Lambert a los lóbulos y segmentos adyacentes.
√ Consolidación sublobular no segmentaria.
√ Neumonía redonda = Afectación uniforme de los alveolos contiguos.
(a) Neumonía por estreptococo.
(b) Neumonía por klebsiela (más agresiva); en inmunocomprometidos + alcohólicos.
(c) Cualquier neumonía en niños.
(d) Sarampión atípico.
√ Expansión del lóbulo con arqueamiento de las cisuras.
√ Necrosis pulmonar con cavitación.
DDx: Aspiración, embolismo pulmonar.
NEUMONÍA LOBULAR.
= BRONCONEUMONÍA = Combinación de enfermedad intersticial + alveolar (la lesión
comienza en la vía aérea, afecta alo haces broncovasculares, se vierte en los alveolos que
pueden contener liquido edematoso, sangre, leucocitos, membranas hialinas, organismos.
Organismos:
(a) Estafilococo dorado, pseudomona: Trombosis de las ramas de la arteria lobular con
necrosis + cavitación.
(b) Estreptococos, klebsiella, proteus, E. coli, anaerobios (bacteroides + clostridio),
legionela, nocardiosis, actinomicosis
√ Pequeños nódulos acinares mal definidos que se agrandan con el tiempo.
√ Densidades lobares + segmentarias con pérdida de volumen por la obstrucción de la vía
aérea secundaria a estrechamiento bronquial + impactación mucosa.
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA.

= NEUMONÍA NO BACTERIANA
Inicialmente, afecta predominantemente a los tejidos intersticiales.
Organismos: Virus, micoplasma, neumocistis
• Frecuentemente neumonía subaguda atípica.
√ Proceso intersticial difuso con engrosamiento peribronquial.
√ Densidades segmentarias / lobares (tapones mucosos + daño de las células alveolares
tipo 2, productoras del surfactante).
NEUMONÍA POR GRAM-NEGATIVOS.

Causa del 50% de las neumonías necrotizantes nosocomiales (incluyendo la neumonía
estafilocócica).
Predisposición: Ancianos, debilitados, diabéticos, alcoholismo, COPD, tumores malignos,
bronquitis, neumonía por gram-positivos, tratamiento con antibióticos, tratamiento con
respirador.
Organismos:
1. Klebsiela.
2. Pseudomonas.
3. E. coli.
25
4. Proteus.
5. Hemofilus.
6. Legionela
√ Consolidación del espacio aéreo (klebsiela).
√ Aspecto esponjoso (pseudomonas).
√ Se afectan los lóbulos declives (reflejo de la tos alterado con mala limpieza del árbol
bronquial).
√ Bilateral.
√ Es frecuente la cavitación
Cx:
(1) Exudado / empiema.
(2) Fístula broncopleural.
INFECCIONES PULMONARES MICÓTICAS.

(a) En sujetos sanos:
1. Histoplasmosis.
2. Coccidioidomicosis.
3. Blastomicosis.
(b) Infecciones oportunistas:
1. Aspergilosis.
2. Candidiasis.
3. Mucormicosis (ficomicosis).
Crecimiento (a) forma micelial, (b) forma de levadura (dependiendo del entorno)
Fuente de contaminación: (a) suelo, (b) crecimiento en áreas húmedas (aparte del
coccidioides) (c) excrementos contaminados de pájaros / murciélagos.
NEUMONÍA CAVITARIA.
1. Estafilococo dorado.
2. Hemofilus influenzae.
3. S. Neumoniae. Otros organismos gram-negativos (por ejemplo kebsiela).
INFECCIONES OPORTUNISTAS CAVITARIAS.

A. INFECCIONES POR HONGOS:
1. Aspergilosis.
2. Nocardiosis.
3. Mucormicosis.
B. EMBOLISMOS SÉPTICOS:
1. Organismos anaerobios.
C. ABSCESO ESTAFILOCÓCICO.
D. TUBERCULOSOS.
¡Las infecciones repetidas en el mismo paciente no necesariamente se deben al mismo
organismo!
DDx: Enfermedad metastásica en carcinoma / enfermedad de Hodgkin.
NEUMONÍA RECURRENTE EN LA INFANCIA.

A. Problemas inmunitarios:
1. Déficit inmunitario.
2. Enfermedad granulomatosa crónica de la infancia (varones).
3. Déficit de alfa-1 antitripsina.
B. Aspiración
1. Reflujo gastroesofágico.
26
2. Fístula traqueoesofágica tipo H.

3. Trastorno del mecanismo de la deglución.
4. Obstrucción esofágica, cuerpo extraño impactado en esófago.
C. Patología pulmonar subyacente:
1. Secuestro.
2. Displasia broncopulmonar.
4. Asma atópica.
5. Bronquiolitis obliterante.
6. Sinusitis.
7. Bronquiectasias.
8. Síndromes de dismovilidad ciliar.
9. Cuerpo extraño pulmonar.
INFILTRADOS PULMONARES EN EL NEONATO.

Mnemotecnia: "I HEAR":
Infección (neumonía).
Hemorragia.
Edema.
Aspiración.
Síndrome de distrés Respiratorio
HIPERSENSIBILIDAD AL POLVO ORGÁNICO.

A. HIPERSENSIBILIDAD TRAQUEOBRONQUIAL = Grandes partículas alcanzan la
mucosa traqueobronquial (pólenes, ciertos hongos, algunas emanaciones epiteliales de
animales / insectos.
1. Asma extrínseca.
2. Aspergilosis hipersensible.
3. Granulomatosis broncocéntrica.
4. Bisinosis en trabajadores con algodón.
B. HIPERSENSIBILIDAD ALVEOLAR = NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD =
ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA.
Las pequeñas partículas < 5µ alcanzan los alveolos.
LESIÓN PULMONAR INDUCIDA POR DROGAS.

A. AGENTES QUIMIOTERAPICOS:
1. BUSULFAN = Myleran (para LMC). Toxicidad dosis dependiente tras 3 - 4 años en el 1
- 10%.
√ Patrón lineal difuso (ocasionalmente patrón reticulonodular / nodular).
√ Limpieza completa / parcial tras retirar la droga.
DDx: Neumonía por neumocistis, infiltración leucémica intersticial
2. BLEOMICINA (para carcinomas de células escamosas, linfoma, tumor testicular).
Toxicidad a dosis > 300 mg (en el 3 - 6%). La toxicidad aumenta con la edad +
radioterapia + elevadas concentraciones de oxígeno.
√ Opacidades subpleurales lineales / nodulares en zonas pulmonares inferiores que
aparecen 1 - 3 meses después de comenzar el tratamiento.
3. NITROSUREAS = BCNU, CCNU (para gliomas, linfoma, mieloma).
Incidencia del 50% tras dosis > 1500 mg/m2.
√ Opacidades lineales /finamente nodulares (tras 2 - 3 años de tratamiento).
√ Alta incidencia de neumotórax.
4. METOTREXATE, PROCARBACINA (para LMA, psoriasis, pénfigo).
27
No relacionada con la dosis, habitualmente autolimitada a pesar de continuar el

tratamiento.
• Eosinofilia sanguínea.
√ Proceso lineal / retículonodular (retraso de 12 días a 5 años, habitualmente precoz).
√ Patrón acinar (tardío).
√ Adenopatías hiliares transitorias + derrame pleural (ocasionalmente)
DDx: Neumonía por neumocistis.
B. NITROFURANTOINA.
(a) Proceso agudo con fiebre + eosinófilos (presentación frecuente).
(b) Reacción crónica con fibrosis intersticial (menos frecuente), puede no asociarse a
eosinofilia periférica.
• ANA + células LE positivas.
√ Opacidades intersticiales basales bilaterales.
√ Rápida desaparición tras la retirada de la droga.
C. HEROÍNA, PROPOXIFENO, METADONA:
Sobredosis seguida de edema pulmonar en el 30 - 40%.
√ Amplia consolidación bilateral del espacio aéreo.
√ Neumonía por aspiración en el 50 - 75%.
D. SALICILATOS.
• Asma.
√ Edema pulmonar (con ingestión crónica).
E. MATERIAL DE CONTRASTE INTRAVENOSO.
√ Edema pulmonar.
F. AMIODARONA (para la arritmia ventricular refractaria).
• Insuficiencia pulmonar tras 1 - 12 meses en el 14 - 18% de los tratamientos a largo
plazo.
√ Infiltrados alveolares + intersticiales.
√ Consolidación periférica.
√ Engrosamiento pleural adyacente a la consolidación.
MASAS PULMONARES.
NÓDULO / MASA PULMONAR SOLITARIA
Incidencia:
(a) Control radiológico de la población de riesgo: < 5% de las masas son cancerosas.
(b) En las resecciones quirúrgicas: 40% tumores malignos, 40% granulomas.
A. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Granuloma (la masa pulmonar mas frecuente): Sarcoidosis (1/3), tuberculosis,
histoplasmosis, coccidioidomicosis, nocardiosis, criptococosis, talco, filaria (gusano del
perro), goma, infección sarampionosa atípica.
2. Cavidad llena de liquido: Absceso, quiste hidatídico, bronquiectasia quística,
broncocele.
3. Masa en una cavidad preexistente: Pelota de hongos, impacto mucoide.
4. Atelectasia redonda.
5. Pseudotumor inflamatorio: Fibroxantoma, histiocitoma, granuloma de células
plasmáticas, hemangioma esclerosate.
6. Parafinoma = Granuloma lipoideo.
7. Neumonía organizada focal
B. TUMORES MALIGNOS:
(a) Tumores primarios pulmonares:
1. Carcinoma broncogénico (66%; la 2ª masa más frecuente).
28
2. Linfoma.
3. Sarcoma primario pulmonar.
4. Plasmocitoma (primario / secundario).
5. Carcinoma de células claras, carcinoide, carcinoma de células gigantes.
(b) Metástasis (4ª causa mas frecuente)
En adultos: Riñón, colon, ovario, testículo.
En niños: Tumor de Wilms, sarcoma osteogénico, sarcoma de Ewing,
rabdomiosarcoma..
C. TUMORES BENIGNOS:
(a) Tejido pulmonar: Hamartoma (6%, 3ª masa pulmonar mas frecuente).
(b) Tejido adiposo: Lipoma (habitualmente lesión pleural).
(c) Tejido fibroso: Fibroma.
(d) Tejido muscular: Leiomioma.
(e) Tejido nervioso: Schwannoma, neurofibroma, paraganglioma.
(f) Tejido linfático: Ganglio linfático intrapulmonar.
(g) Depósitos: Amiloide, esplenosis, endometrioma, hematopoyesis extramedular.
D. VASCULAR:
2. Hemangioma.
3. Hematoma.
4. Infarto organizado.
5. Vena varicosa pulmonar.
6. Nódulo reumatoide / vasculítico.
E. CONGÉNITA:
1. Quiste broncogénico (lleno de liquido).
2. Secuestro pulmonar.
F. POR INHALACIÓN:
1. Silicosis: (masas conglomeradas).
2. Impacto mucoide (aspergilosis alérgica).
G. PSEUDOMASAS:
1. Liquido en una cisura interlobar.
2. Masa mediastínica.
3. Masa pleural (mesotelioma).
4. Densidad en la pared costal: Pezón, lesión costal, tumor cutáneo (lunar, neurofibroma,
lipoma).
5. Artefactos (botones, corchetes).
Mnemotecnia: Big Solitary Pulmonary Massees Commonly Appear Hopeless And Lonely".
Carcinoma Broncogénico.
Metástasis Solitaria, Secuestro.
Pseudotumor.
Mesotelioma.
Quiste (Cyst) (broncogénico, neuroentérico, equinocócico).
Adenoma, Malformación Arteriovenosa.
Hamartoma, Histoplasmosis.
Absceso, Actinomicosis.
Linfoma
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DIFERENCIALES DE LAS MASAS PULMONARES
EN RxT:
√ Corona radiada = Espiculaciones muy sugerentes de tumor maligno primario.
¡El 89% de las lesiones irregulares / espiculadas son malignas!.
√ Radiotrasparencias / broncograma aéreo:
29
(a) Cavitación.
¡Una cavidad con pare delgada ≤ 4 mm es benigna en el 94%!.
(b) Extensión infiltrativa con broncograma aéreo: Carcinoma de células
bronquioloalveolares, linfoma, neumonía en resolución.
√ Calcificaciones:
(a) Central / completa: Granuloma.
(b) Periférica: Granuloma, tumor.
√ Disminuye de tamaño con el tiempo: Tumor benigno.
¡El carcinoma broncogénico puede mostrar temporalmente una disminución de
tamaño debida a la secuencia infarto - necrosis - fibrosis - retracción!.
√ Falta de crecimiento durante 2 años: Lesión benigna.
√ Aumenta de tamaño con el tiempo: Las masas con un "tiempo de duplicación" (referido
al volumen, no al diámetro) de < 1 mes o > 16 meses, es poco probable que sean
malignas.
(a) Crecimiento muy rápido: Osteosarcoma, coriocarcinoma, neoplasia testicular,
proceso infeccioso organizado, infarto (tromboembolismo, granulomatosis de Wegener).
(b) Crecimiento muy lento: Hamartoma, carcinoide bronquial, pseudotumor inflamatorio,
granuloma, adenocarcinoma de bajo grado, metástasis de carcinoma de células renales.
√ Todo nódulo > 3 cm es sospechoso de malignidad.
√ Nódulos satélites (asociados a un gran nódulo periférico).
- Debido en el 99% a patología inflamatoria (frecuentemente TB).
- Debido en el 1% a un cáncer pulmonar primario.
√ Lobulación:
(a) Masa organizada.
(b) Tumor con múltiples tipos celulares creciendo con distintas velocidades (por ejemplo
hamartoma).
¡El 79% de las lesiones bien definidas son benignas!.
√ Áreas de baja atenuación en forma de burbujas: Carcinomas de células
bronquioalveolares en el 50%
√ Colección focal de grasa dentro de una masa pulmonar bien delimitada: Hamartoma
√ Vasos llegando a la masa: Variz pulmonar, MAV.
CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASAS
PULMONARES EN LOS CORTES TC DELGADOS:
√ Broncograma aéreo en nódulos < 2 cm de diámetro: 65% malignas; 5% benignas.
√ Espiculación: En el 87% maligna, en el 55% benigna.
√ Cola pleural: En el 25% maligna; en el 9% benigna.
√ La presencia de calcificación, grasa, borde bien definido son sugerentes de benignidad.
√ El 31% de las calcificaciones (habitualmente > 164 UH) no se detectan en RxT.
√ TCCC (2 - 5 minutos después de la administración): Las neoplasias benignas +
granulomas, se refuerzan < 15 UH; las neoplasias malignas se refuerzan > 25 UH.
TUMOR PULMONAR BENIGNO.

A. LOCALIZACIÓN CENTRAL:
1. Pólipo bronquial.
2. Papiloma bronquial.
3. Mioblastoma de células granulares = Células originadas en la cresta neural.
Edad: Mediana edad; espacialmente en mujeres negras.
√ Lesión endobronquial en un bronquio principal.
B. LOCALIZACIÓN PERIFÉRICA:
1. Hamartoma.
2. Leiomioma, leiomioma benigno metastatizante, Hx de cirugía pélvica (histerectomía).
30
3. Tumor amiloide. No asociado a amiloidosis en otros órganos / artritis reumatoide /

mieloma.
4. Ganglio linfático intrapulmonar.
6. Endometrioma, fibroma, tumor neural, quemodectoma.
C. CENTRAL / PERIFÉRICO:
1. Lipoma:
(a) Central.
(b) Endobronquial.
D. PSEUDOTUMOR:
1. Fibroxantoma / xantogranuloma.
2. Granuloma de células plasmáticas.
3. Hemangioma esclerosante: Mujeres de mediana edad, LMD / LID (mas
frecuentemente), pueden ser múltiples.
4. Pseudolinfoma.
5. Atelectasia redonda.
CALCIFICACIONES PULMONARES MÚLTIPLES.

A. Infección:
1. Histoplasmosis.
2. Tuberculosis.
3. Neumonía Varicelosa.
B. Enfermedades por inhalación:
1. Silicosis.
C. Miscelánea:
1. Hipercalcemia.
2. Estenosis mitral.
3. Microlitiasis alveolar.
NÓDULOS PULMONARES CALCIFICADOS:
Mnemotecnia: "HAM TV Station":
Histoplasmosis, Hamartoma.
Amiloide, microlitiasis Alveolar.
Estenosis Mitral, Metástasis (toroides, osteosarcoma, carcinoma mucinoso).
Tuberculosis.
Varicela.
Silicosis.
¡Las calcificaciones centrales / laminadas / en palomita de maíz / difusas, son
características de los nódulos pulmonares solitarios benignos!.
GRAN MASA PULMONAR.

Mnemotecnia: "CAT PIES":
Carcinoma (células grandes, células escamosas, metástasis en bala de cañón).
Absceso.
Toruloma (criptococo).
Pseudotumor, Plasmocitoma.
Inflamación.
Enfermedad Equinocócica.
Sarcoma, Secuestro.
NÓDULOS Y MASAS MÚLTIPLES.

√ Masas homogéneas de bordes bien definidos.
31
√ Ausencia de alveolograma / broncograma aéreo.

A. TUMORES:
(a) Malignos:
1. Metástasis: De mama, riñón, tracto GI, útero, ovario, testículo, melanoma maligno,
sarcoma, tumor de Wilms.
2. Linfoma (raro).
3. Carcinomas broncogénicos primarios múltiples (sincrónicos en el 1% de todos los
cánceres de pulmón).
(b) Benignos:
1. Hamartoma (rara vez múltiple).
2. Malformaciones A-V.
3. Amiloidosis.
B. LESIONES VASCULARES:
1. Tromboembolismo con infartos organizados.
2. Embolismos sépticos con Infartos organizados.
1. Granulomatosis de Wegener: Vasculitis con infartos organizados.
2. Variantes de Wegener.
3. Nódulos reumatoides: Tendencia a la periferia, cavitación ocasional.
D. GRANULOMAS INFLAMATORIOS:
1. Hongos: Coccidioidomicosis, histoplasmosis, criptococosis.
2. Bacterias: Nocardiosis, tuberculosis.
3. Virus: Sarampión atípico.
4. Parásitos: Quistes hidatídicos, paragonimiasis.
5. Sarcoidosis: Gran acumulación de granulomas intersticiales.
6. Pseudotumores inflamatorios: Histiocitoma fibroso, granuloma de células plasmáticas,
nódulos pulmonares hialinizados, pseudolinfoma.
Mnemotecnia: "SLAM PA PIG":
Sarcoidosis.
Linfoma.
Metástasis,
Drogas.
Pneumonías.
Infartos.
NÓDULOS PULMONARES PEQUEÑOS.

Mnemotecnia: "MALTS":
Metástasis.
Linfoma / Leucemia.
TBC.
Sarcoidosis.
NÓDULO PULMONAR VELLOSO.

Mnemotecnia: "Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today":
Sarcoidosis, tipo alveolar.
Embolismo Séptico.
Metástasis.
32
Linfoma, primario pulmonar (Lung), granulomatosis Linfoide.

Pulmón Reumatoide.
Hongos (Fungus).
Tuberculosis.
NÓDULO PULMONAR HEMORRÁGICO.

√ En TC, signo del halo = Área central con atenuación de partes blandas, rodeada por un
halo con atenuación en vidrio deslustrado.
Causas:
A. INFARTO HEMORRÁGICO:
1. Aspergilosis invasiva precoz.
2. Candidiasis hematógena.
3. Herpes simple, CMV, virus varicela.zoster.
B. VASCULITIS:
C. FRAGILIDAD DEL TEJIDO NEOVASCULAR:
1. Sarcoma de Kaposi.
2. Angiosarcoma metastásico.
D. FÍSTULA BRONCOARTERIAL:
E. TRAUMATISMO:
1. Tras biopsia pulmonar.
NEUMOCONIOSIS CON MASA.

Antracosilicosis con:
1. Granulomas (histoplasmosis, tuberculosis, sarcoidosis).
2. Carcinoma broncogénico (la misma incidencia que en la población general).
3. Metástasis.
4. Fibrosis masiva progresiva.
5. Síndrome de Caplan (nódulos reumatoides).
NÓDULO PULMONAR DE BASE PLEURAL.

√ Lesión bien / mal definida que simula una verdadera masa pleural.
√ Asociada a densidades lineales en el parénquima pulmonar.
Causas:
1. Granuloma (hongos, tuberculosis).
2. Pseudotumor inflamatorio.
3. Metástasis.
4. Nódulo reumatoide.
5. Tumor de Pancoast.
6. Linfoma.
7. Infarto: Joroba de Hampton.
8. Pseudotumor atelectásico.
NÓDULOS PULMONARES CAVITADOS.

A. NEOPLASIAS:
(a) Pulmonar primaria:
2. Adenocarcinoma.
33
3. Carcinoma bronquioloalveolar (raro).

4. Enfermedad de Hodgkin (raro).
(b) Metástasis (cavitan el 4%):
1. Carcinoma de células escamosas (2/3): Nasofaringe (varones), cervix (mujeres),
esófago.
2. Adenocarcinoma (colorectal).
3. Sarcoma: Sarcoma de Ewing, osteo, mixo, angiosarcoma.
4. Melanoma.
5. Seminoma, teratocarcinoma.
6. Tumor de Wilms.
B. ENFERMEDADES COLAGENO-VASCULARES:
1. Granulomatosis de Wegener + variantes.
2. Nódulos reumatoides + síndrome de Caplan.
3. Lupus.
4. Periarteritis nodosa (rara).
C. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS:
1. Histiocitosis X.
2. Sarcoidosis (rara).
D. ENFERMEDAD VASCULAR:
1. Embolismo pulmonar con infarto.
2. Embolismo séptico (estafilococo dorado).
E. INFECCIÓN:
(a) Bacterias: Neumatoceles por neumonía estafilocócica / Gram-negativos.
(b) Micobacterias: TB.
(c) Hongos: Nocardiosis, criptococosis, coccidioidomicosis (en el 10%), aspergilosis.
(d) Parásitos: Equinococosis (múltiple en el 20 - 30%), paragonimiasis.
F. TRAUMATISMO:
1. Quiste pulmonar traumático (tras hemorragia).
2. Ingestión de hidrocarburos (lóbulos inferiores).
G. ENFERMEDAD BRONCOPULMONAR:
1. Bulla infectada.
2. Bronquiectasias quísticas.
3. Quistes broncogénicos comunicados.
Mnemotecnia: "CAVITY":
Carcinoma (células escamosas), bronquiectasias quísticas (Cystic)
Enfermedad Autoinmune (granulomatosis de Wegener, pulmón reumatoide).
Vascular (embolismo séptico).
Infección (absceso, enfermedad por hongos, TB, hidatidosis).
Traumatismo.
Jóvenes (Young) = Congénita (secuestro, hernia diafragmática, quiste broncogénico).
SIGNO DEL MENISCO.

1. Aspergilosis pulmonar invasiva.
2. Micetoma no invasivo.
4. Neoplasias benignas + malignas que cavitan.
5. Quiste hidatídico.
6. TB con aneurismas de Rasmussen (la mayoría son demasiado pequeños para
identificarlos mediante RxT).
MASA PERIFÉRICA CON BRONCOGRAMA AÉREO.

34
1. Carcinoma bronquioloalveolar.
2. Linfoma.
3. Pseudolinfoma.
5. Blastomicosis.
NÓDULOS PULMONARES + NEUMOTÓRAX.

1. Osteosarcoma.
2. Tumor de Wilms.
3. Histiocitosis.
MASA INTRATORÁCICA DE BAJA ATENUACIÓN.

A. Quistes:
1. Quiste broncogénico / neuroentérico / pericárdico.
B. Sustrato graso:
1. Hamartoma.
2. Lipoma.
3. Ganglio linfático tuberculoso.
4. Adenopatía linfática en la enfermedad de Whipple.
C. Masas necróticas:
1. Hematoma en resolución.
2. Linfoma tratado.
3. Metástasis de ovario, estómago, testículo.
LESIONES PULMONARES LUCENTES.

PULMÓN HIPERCLARO.
Pulmón Hiperclaro Bilateral.
A. TÉCNICA RADIOLÓGICA DEFECTUOSA:
1. Placa sobrepenetrada.
B. DISMINUCIÓN DE PARTES BLANDAS:
1. Hábito corporal delgado.
2. Mastectomía bilateral.
C. CAUSA CARDIACA de disminución del flujo sanguíneo pulmonar:
1. Shunt derecha-izquierda: Tetralogía de Fallot (vasos pulmonares proximales
pequeños), pseudotruncus, truncus tipo IV, malformación de Ebstein, atresia tricuspídea.
2. Situación de Eisenmenger en un shunt izquierda-derecha: DSA, DSV, DAP (vasos
pulmonares proximales dilatados).
D. CAUSA PULMONAR de disminución del flujo sanguíneo pulmonar:
(a) Disminución del lecho vascular:
1. Embolismo pulmonar, el bilateral es raro; áreas lucentes localizadas (signo de
Westermark).
(b) Aumento del espacio aéreo:
1. Atrapamiento aéreo (modificaciones reversibles): Ataque asmático agudo,
bronquiolitis aguda (paciente pediátrico).
2. Enfisema.
3. Bulla.
4. Burbuja.
5. Enfisema intersticial.
Pulmón Hiperclaro Unilateral.
35
A. TÉCNICA RADIOLÓGICA DEFECTUOSA:

1. Rotación del paciente.
B. ALTERACIÓN DE LA PARED TORÁCICA:
1. Mastectomía.
2. Ausencia de músculo pectoral (síndrome de Poland).
C. AUMENTO DEL ESPACIO AÉREO PULMONAR con disminución del flujo sanguíneo
pulmonar:
(a) Obstrucción de la vía aérea principal con atrapamiento de aire:
@ Compresión bronquial: Masa hiliar (rara), cardiomegalia que comprime el bronquio
del LID.
@ Compresión endobronquial con atrapamiento aéreo (aireación colateral): Cuerpo
extraño, broncolito, carcinoma broncogénico, carcinoide, mucocele bronquial.
(b) Obstrucción de la vía aérea pequeña:
1. Bronquiolitis obliterante.
2. Síndrome de Swyer-MacLeod.
3. Enfisema (especialmente enfisema bulloso).
(c) Neumotórax (con el paciente en supino).
D. CAUSA VASCULAR PULMONAR de la disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
1. Hipoplasia de la arteria pulmonar.
2. Embolismo pulmonar.
3. Enfisema lobar congénito.
4. Hiperinsuflación compensatoria.
DEFECTO LUCENTE PULMONAR LOCALIZADO.

A. CAVIDAD = Necrosis tisular con drenaje bronquial.
(a) INFECCIÓN.
Neumonía Bacteriana:
1. Infección piógena = Absceso = Neumonía necrotizante: Estafilococo, klebsiela,
pseudomona, anaerobios, estreptococos b hemolíticos, organismos mixtos gram
negativos.
2. Neumonía aspirativa = Neumonía gravitacional: Organismos mixtos gram negativos,
anaerobios.
Infección Granulomatosa:
1. Tuberculosis: La cavitación indica enfermedad activa con riesgo de diseminación
hematógena / broncógena.
2. Infección por hongos: Nocardiosis (en inmunocomprometidos), coccidioidomicosis
(cualquier lóbulo, desiertos del sudoeste), histoplasmosis, blastomicosis,
mucormicosis, esporotricosis, criptococosis, aspergilosis.
√ Cavidades de pared muy delgada, la distribución apical es menos probable que en
la TB / histopasmosis.
3. Sarcoidosis (estadio IV, predominio en lóbulo superior).
4. Organismos angioinvasivos (infarto pulmonar séptico seguido de formación de una
cavidad): Aspergilus, mucorales, candida, torulosis. P. Aeruginosa.
Infestación Parasitaria: Hidatidosis.
(b) NEOPLASIA:
Tumor Pulmonar Primario: 16% de los cánceres pulmonares periféricos (en especial
carcinoma de células escamosas (30%), también en el carcinoma de células
bronquioloalveolares).
Metástasis (habitualmente múltiples):
1. Células escamosas (nasofaringe, esófago, cervix) en 2/3.
2. Adenocarcinoma (pulmón, mama, GI).
36
3. Osteosarcoma (raro).
4. Melanoma.
5. Linfoma (raro): Con adenopatías; cavitación frecuentemente secundaria a
infecciones oportunistas por nocardiosis + criptococosis.
(c) OCLUSIÓN VASCULAR:
1. Infarto (tromboembólico, séptico).
(d) INHALACIÓN:
1. Silicosis con neumoconiosis de los trabajadores del carbón
- Complicada con tuberculosis.
- Necrosis isquémica de los centros de los conglomerados (raro).
B. QUISTES:
(a) Bronquiectasias Quísticas
1. Fibrosis quística (mas obvias en lóbulos superiores).
2. Agammaglobulinemia (predispone a las infecciones bacterianas recurrentes).
3. Neumonías bacterianas recurrentes.
√ Múltiples radiotrasparencias de pared delgada en lóbulos inferiores, con niveles
hidroaéreos.
4. Infección en la infancia: Tuberculosis, pertusis.
5. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (en pacientes asmáticos).
√ Afectación de los bronquios proximales perihiliares.
6. Síndrome de Kartagener (inmovilidad ciliar)
(b) Neumatoceles:
1. Neumatocele postinfeccioso.
2. Neumatocele traumático: Hematoma pulmonar / inhalación de hidrocarburos.
(c) Lesiones congénitas (raro):
1. Quistes broncogénicos múltiples.
2. Secuestro intralobar: Estructura multiquística en los lóbulos inferiores.
3. Malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) Tipo I.
4. Hernia diafragmática (congénita / traumática).
(d) Enfisema centrolobulillar / bulloso.
(e) Pulmón en panal.
LESIONES LUCENTES PULMONARES MÚLTIPLES.

Ver causas de defecto lucente localizado.
A. CAVIDADES:
(a) Infección:
1. Neumonía bacteriana: Neumonía cavitaria, absceso pulmonar.
2. Infección granulomatosa: TB, sarcoidosis.
3. Infección fúngica: Coccidioidomicosis.
4. Parásitos (hidatidosis).
(b) Neoplasias.
(c) Vascular:
1. Infartos tromboembólicos + sépticos.
4. Organismos angioinvasivos (infarto pulmonar séptico seguido de formación de una
cavidad): Aspergilus, mucorales, candida, torulosis. P. Aeruginosa.
B. QUISTES:
(a) Bronquiectasias Quísticas:
37
1. Fibrosis quística (mas obvias en lóbulos superiores).

2. Agammaglobulinemia (predispone a las infecciones bacterianas recurrentes).
3. Neumonías bacterianas recurrentes.
4. Tuberculosis.
5. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (en pacientes asmáticos).
(b) Neumatoceles.
(c) Lesiones congénitas (raras).
1. Quistes broncogénicos múltiples.
2. Secuestro intralobar: Estructura multiquística en los lóbulos inferiores.
3. Malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) Tipo I.
4. Hernia diafragmática (congénita / traumática).
(d) Enfisema centrolobulillar / bulloso.
(e) Esclerosis tuberosa + linfangiomiomatosis.
(f) Pulmón en Panal.
(g) Poliposis Pulmonar Juvenil.
QUISTE PULMONAR.
A. QUISTE CONGÉNITO:
1. Malformación adenomatoide quística.
4. Quiste broncogénico.
5. Secuestro.
B. QUISTE ADQUIRIDO:
1. Neumatocele (traumático / infeccioso).
2. Pseudoquiste (por enfisema intersticial).
3. Hidatidosis.
4. Burbuja = Colección aérea quística en la pleura visceral; mayoritariamente apical con
cuello estrecho; asociada a neumotórax espontáneo.
5. Bulla = Colección aérea quística dentro del parénquima pulmonar, > 2cm, con pared <
1 mm de grosor, debida a destrucción alveolar (= quiste aéreo en el enfisema localizado /
centrolobular / panlobular).
√ Típica en el vértice pulmonar.
√ Crecimiento lentamente progresivo.
Cx:
1. Neumotorax espontáneo.
2. Pulmón "evanescente" = Gran área de enfisema localizado que produce atelectasia
+ disnea.
Rx: Resección quirúrgica si la bulla > 33% del hemitórax.
QUISTES PULMONARES MÚLTIPLES.

A. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis.
2. Neumonía por neumocistis carinii en el SIDA.
B. VASCULAR-EMBÓLICO:
1. Embolismo séptico cavitado:
√ Frecuentemente se ve en el extremo de un vaso.
2. Infección angioinvasiva (aspergilosis pulmonar invasiva, candida, P.aeruginosa).
3. Vasculitis pulmonar (granulomatosis de Wegener).
C. DILATACIÓN BRONQUIAL = bronquiectasias.
38
√ Engrosamiento de la pared bronquial.

D. DISRUPCIÓN DE LA RED DE FIBRAS ELÁSTICAS:
1. Enfisema centrolobulillar.
2. Enfisema panlobular.
√ Arquitectura lobular conservada con haces broncovasculares en posición central.
Áreas de destrucción pulmonar sin contorno arqueado.
√ Quistes aleatoriamente dispersos en un pulmón por lo demás normal.
√ Anomalías cutáneas asociadas, retraso mental, epilepsia.
5. Patología con bloqueo aéreo (síndrome del distrés respiratorio del adulto, asma,
bronquiolitis, neumonía vírica / bacteriana).
E. REMODELACIÓN DE LA ARQUITECTURA PULMONAR:
= Panalización de la fibrosis pulmonar idiopática (= alveolitis fibrosante).
√ Pequeñas cavidades irregulares de pared gruesa, rodeadas por parénquima pulmonar
normal.
√ Distribución predominantemente periférica + basal.
F. MULTIFACTORIAL / DESCONOCIDO:
1. Histiocitosis de células de Langerhans.
√ Quistes con pared de grosor variable.
√ Combinación de nódulos ± cavitación.
√ Engrosamiento septal.
√ Distribución predominante en las zonas pulmonares superiores.
2. Síndrome de Klippel-Trenaunay.
3. Papilomatosis traqueolaríngea juvenil.
√ Espacios aéreos quísticos predominantemente apicales.
LESIONES PULMONARES PSEUDOQUÍSTICAS.

Mnemotecnia: "C.C. I BAN WHIPS":
Coccidioidomicosis.
Malformación adenomatoide quística (Cystic).
Infección.
Quiste Broncogénico, Bronquiectasias, intestino (Bowel).
Absceso.
Neoplasia.
Quiste Hidatídico, Histiocitosis X.
Infarto.
Neumatocele.
Secuestro.
MÚLTIPLES CAVIDADES DE PARED DELGADA.

Mnemotecnia: "BITCH":
Bulla + neumatocele.
Infección (TB, cocos, estafilos).
Tumor (carcinoma de células escamosas).
Quiste (Cyst) (traumático, broncogénico).
Ingestión de Hidrocarburos.
MASA DENTRO DE UNA CAVIDAD.

39
1. Micetoma = Aspergilosis.
2. Fragmentos tisulares dentro de un carcinoma.
3. Pulmón necrótico dentro de un absceso.
4. Quiste hidatídico roto.
5. Coágulo intracavitario.
NEUMOTÓRAX.
Patología: Desagarro de la pleura visceral.
Etiología:
1. Traumatismo penetrante.
2. Traumatismo cerrado:
(a) Fractura costal.
(b) Aumento de la presión intratorácica con la glotis cerrada: Contusión pulmonar /
laceración.
(c) Fractura bronquial.
√ Signo del pulmón caído = Hilio pulmonar por debajo del nivel esperado dentro de la
cavidad torácica.
√ Neumotórax persistente con tubo de tórax funcionante.
√ Neumotórax mediastínico.
(3) Iatrogénico: Traqueostomía, catéter venoso central, ventilación PEEP.
(4) Neumotórax Espontáneo.
= Consecuencia de la rotura de una bulla / burbuja subpleural.
Edad: 3ª + 4ª décadas; H:M = 8:1.
• Dolor torácico (69%).
• Disnea.
Pronóstico: Recurrencia del 30% en el mismo lado, del 10% en el lado contralateral.
(5) Otras causas:
(a) Enfermedad neonatal: Aspiración de meconio, tratamiento con respirador de la
enfermedad de la membrana hialina.
(b) Proceso maligno: Cáncer pulmonar primario, metástasis pulmonares (especialmente
osteosarcoma, páncreas, suprarrenal, tumor de Wilms).
(c) Infecciones pulmonares: Coccidioidomicosis, hidatidosis, neumonía bacteriana
aguda, septicemia estafilocócica.
(d) Cx de pulmón en panal: Sarcoidosis, histiocitosis X, pulmón reumatoide,
hemosiderosis pulmonar idiopática, proteinosis alveolar pulmonar.
(e) Síndrome de Marfan.
(f) Asma espasmódica, enfisema difuso.
(g) Infarto pulmonar.
(h) Neumotórax catamenial = Neumotórax espontáneos recurrentes durante la
menstruación, asociados a endometriosis diafragmática; D>>I.
(i) Linfangiomiomatosis + esclerosis tuberosa.
Mnemotecnia: "THE CHEST SET":
Traumatismo.
Pulmón en panal (Honeycomb), síndrome de Hamman.Rich.
Enfisema, rotura Esofágica.
Enfermedad pulmonar obstructiva Crónica.
Enfemedad de la membrana Hialina.
Endometriosis.
ESpontáneo, ESclerodermia.
40
Tuberculosis + hongos.
TAMAÑO DEL NEUMOTÓRAX.
La Distancia Interpleural Media (DIM) = (A + B + C) / 3 [en cm] se trasforma en porcentaje
del neumotórax.
A= Distancia pleural apical máxima.

B = Distancia interpleural en el punto medio de la
mitad superior del pulmón.
C = Distancia interpleural en el punto medio de la
mitad inferior del pulmón.
TIPOS:
1. Neumotórax cerrado = Jaula torácica intacta.
2. Neumotórax abierto = Herida torácica "absorbente".
3. Neumotórax a tensión = Acumulación de aire en el espacio pleural debido a la entrada
libre del aire + salida limitada.
Fisiopatología: La presión intrapleural supera a la atmosférica en el pulmón durante la
espiración (mecanismo valvular).
√ Desplazamiento mediastínico / línea de unión anterior.
√ Signo del surco profundo = En la proyección frontal, el receso costodiafragmático lateral
es mayor que el del lado contralateral
√ Inversión diafragmática.
√ Colapso pulmonar total / subtotal.
√ Colapso de la VCS / VCI / borde cardiaco derecho (disminución del retorno venoso
sistémico).
4. Hidroneumotórax a tensión.
√ Delimitación nítida de la pleura visceral por el denso espacio pleural.
√ Desplazamiento mediastínico hacia el lado opuesto.
√ Nivel hidroaéreo en el espacio pleural en la RxT erecta.
SIGNOS RADIOGRÁFICOS:
√ Margen blanco de la pleura visceral separado de la pleura parietal (DDx: pliegue
cutáneo, aire atrapado entre los tejidos blandos de la pared torácica, trenza de pelo).
√ Ausencia de marcas vasculares más allá del margen de la pleura visceral.
SIGNOS RADIOGRÁFICOS DE NEUMOTÓRAX EN LA POSICIÓN SUPINA:
1. Neumotórax anteromedial (la localización más precoz):
√ Buena delimitación de los contornos mediastínicos (VCS, vena azigos, arteria
subclavia izquierda, línea de unión anterior, vena pulmonar superior, borde cardiaco,
41
VCI, surco cardiofrénico profundo anterior, almohadilla grasa epicárdica).

√ Visualización del hemidiafragma medial bajo la silueta cardiaca.
2. Neumotórax subpulmonar (la 2ª localización más frecuente):
√ Cuadrante abdominal superior hiperlucente.
√ Surco costofrénico lateral profundo.
√ Visualización del surco costofrénico anterior.
√ Visualización de la superficie inferior del pulmón.
√ Buena delimitación del diafragma a pesar de la patología parenquimatosa.
3. Neumotórax apicolateral (la localización menos frecuente):
√ Visualización de la línea pleural visceral.
4. Neumotórax posteromedial (en presencia de colapso lobular inferior):
√ Triángulo lucente con vértice en el hilio.
√ Base con forma de V delimitando el surco costovertebral.
5. Neumotórax delimitando el ligamento pulmonar.
MEDIASTINO
NEUMOMEDIASTINO.
A. NEUMOMEDIASTINO ESPONTÁNEO (frecuente).
Edad: Neonatos (0,05 - 1%); 2ª - 3ª décadas.
Causas:
(a) Ruptura de un alveolo situado marginalmente por un aumento súbito de la presión
intraalveolar (asma aguda, neumonía por aspiración, enfermedad de la membrana
hialina, sarampión, neumonía de células gigantes, tos, vómitos, ejercicio extenuante,
parto, acidosis diabética).
(b) Erosión tumoral de traquea / esófago.
(c) Neumoperitoneo / retroneumoperitoneo = Extensión desde el peritoneo /
retroperitoneo / planos fasciales profundos del cuello.
Cx: Bloqueo aéreo: El aumento de la presión impide el flujo sanguíneo en las venas de
baja presión, especialmente frecuente en el periodo neonatal.
B. NEUMOMEDIASTINO TRAUMÁTICO (raro):
1. Enfisema pulmonar intersticial = Disrupción de un alveolo marginal con salida del gas
ha-cia el mediastino debido a la ventilación pulmonar positiva
2. Rotura bronquial / traqueal.
√ Se asocia habitualmente a neumotórax.
3. Rotura esofágica (acidosis diabética, alcoholismo, síndrome de Boerhaave)
4. Iatrogénica - accidental: Cirugía cervical / torácica / abdominal, cateterización de la
vena subclavia, mediastinoscopia, broncoscopia, gastroscopia,
recto-sigmoido-colonoscopia, electrocirugía con explosión del gas intestinal, ventilación
con presión positiva, intubación, ene-ma de bario.
√ Lucencias lineales de aire en el mediastino (buscar en el estrecho torácico en la
proyección PA + espacio retroesternal en la LAT).
√ Signo del diafragma "continuo" = Lucencia que conecta ambas cúpulas diafragmáticas.
√ Signo de la "V de Nacleiro" = Aire entre la aorta torácica inferior + diafragma.
√ Signo de la "vela spinnaker" en el niño = Aire delimitando el timo.
DESVIACIÓN MEDIASTÍNICA.
= Desplazamiento del corazón, traquea, aorta, vasos hiliares.
Placa en espiración, placa en decúbito lateral (expande el pulmón inferior), la fluoroscopia
ayuda a determinar el lado de la alteración.
A. DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN PULMONAR:
42
1. Atelectasia.
2. Postoperatorio (lobectomía, neumotórax).
3. Pulmón / lóbulo hipoplásico.
√ Arteria pulmonar + hilio pequeños.
√ Disminución de la vasculatura pulmonar periférica.
√ Patrón vascular irregular anormal (origen bronquial) que no converge en el hilio.
4. Bronquiolitis obliterante = Síndrome de Swyer-James.
B. AUMENTO DEL VOLUMEN PULMONAR = Atrapamiento aéreo:
@ Bronquio principal:
1. Cuerpo extraño obstruyendo un tronco principal (frecuente en niños) con mecanismo
valvular (llegada colateral de aire).
√ Desviación mediastínica contralateral que aumenta con la espiración.
@ Enfisema:
1. Enfisema bulloso (forma localizada)
√ Gran área avascular con líneas delgadas.
2. Enfisema lobar congénito: Solo en niños.
3. Enfisema intersticial.
√ Patón de líneas gruesas difusas.
Cx de tratamiento ventilatorio con presión positiva.
@ Quistes / masas.
1. Quiste broncogénico: Con conexión bronquial + mecanismo valvular.
2. Malformación adenomatoide quística = Anomalía compleja del intestino anterior.
3. Gran masa (pulmonar, mediastínica).
C. ALTERACIÓN DEL ESPACIO PLEURAL:
1. Gran derrame pleural unilateral: Hemitórax opaco por empiema, fracaso cardiaco,
metástasis.
2. Neumotórax a tensión; no siempre se colapsa completamente el pulmón.
3. Gran hernia diafragmática; habitualmente detectada en el periodo neonatal.
4. Gran masa.
D. Ausencia parcial de pericardio / pectus excavatum.
√ Desviación cardiaca sin desviación traqueal, aorta o borde mediastínico.
ENSANCHAMIENTO MEDIASTÍNICO AGUDO.

1. Rotura de la aorta / arterias braquicefálicas.
2. Hemorragia venosa: Traumática / iatrogénica (malposición de una vía venosa central).
3. Fracaso cardiaco congestivo (dilatación venosa).
4. Rotura del conducto torácico.
MASAS MEDIASTÍNICAS.
(Excluyendo la hiperplasia glandular tímica, granulomas, linfoma, metástasis).
1. Tumores neurogénicos (28%): Malignos en el 16%.
2. Lesiones teratoideas (19%): Malignas en el 15%.
3. Quistes enterógenos (16%).
4. Timomas (13%): Malignos en el 46%.
5. Quistes pericárdicos (7%).
El 75% de los tumores mediastínicos son benignos (en todos los grupos de edad).
1/3 se diagnostican en las placas rutinarias de tórax.
2/3 aparecen asociados a síntomas (dolor, tos, disnea).
El 80 de los tumores malignos son sintomáticos.
Lesiones en el Estrecho Torácico Superior.
1. Masas tiroideas.
43
1 - 3% de todas las tiroidectomías tienen un componente mediastínico; 1/3 de los bocios

son intratorácicos.
Localización: Mediastino anterior (80%) / posterior (20%).
√ Desplazamiento posterior + lateral de la traquea (bocio anterior).
√ Desplazamiento anterior de la traquea y posterior + lateral del esófago (bocio
posterior).
√ Densidad inhomogénea (espacios quísticos, elevada densidad del contenido yodado
de > 100 UH).
√ Son frecuentes las calcificaciones focales.
√ Intenso y prolongado refuerzo.
√ Conexión con la glándula tiroides.
√ Compresión + desplazamiento vascular.
MN: (raramente es útil ya que el tejido tiroideo puede ser no funcionante).
√ ± Captación en el rastreo con I-123, I-131 (el pertecnetato es suficiente en las
modernas gammacámaras; el estudio SPECT puede ser útil).
3 - 10% afectan al mediastino; infancia.
3. Linfoma.
4. Otros tumores: Adenoma, carcinoma, timoma ectópico.
Masas Mediastínicas Anteriores.
Mnemotecnia: "4 T`s"
Timoma.
Teratoma.
Tumor / bocio Tiroideo.
Linfoma Terrible.
A. LESIONES TÍMICAS SÓLIDAS:
1. Timoma (benigno, maligno) el más frecuente.
2. Timo normal (neonato).
3. Hiperplasia tímica (niños).
4. Timolipoma.
5. Linfoma.
B. LESIONES TERATOIDES SÓLIDAS:
1. Teratoma.
3. Coriocarcinoma.
4. Seminoma.
C. TIROIDES / PARATIROIDES:
1. Bocio / tiroides subesternal (10% de las masas mediastínicas).
2. Adenoma / carcinoma tiroideo.
3. Adenoma paratiroideo ectópico: Ectopia en el 10 - 22% (62 - 81% en el mediastino
anterior / timo, 30% dentro del tejido tiroideo, 8% en el mediastino posterosuperior).
D. ADENOPATÍAS:
1. Linfoma (Hodgkin, LNH); pueden asentar en el timo; mas frecuentes en adultos
jóvenes.
2. Metástasis.
3. Hiperplasia ganglionar benigna.
5. Linfadenitis mediastínica: Sarcoidosis / infección granulomatosa.
E. CARDIOVASCULAR:
1. Arteria braquiocefálica tortuosa.
2. Aneurisma de la aorta ascendente.
44
3. Aneurisma del seno de Valsalva.

4. Vena cava superior dilatada.
5. Tumor cardiaco.
6. Almohadilla grasa epicárdica.
F. QUISTES:
3. Secuestro extralobar.
4. Quistes tímicos / dermoides.
5. Quiste pericárdico:
(a) Quiste verdadero.
(b) Divertículo pericárdico.
6. Pseudoquiste pancreático.
G. OTROS:
1.Tumor neural (nervios vago, frénico).
2. Paraganglioma.
3. Hemangioma / linfangioma.
4. Tumor mesenquimal (fibroma, lipoma).
5. Tumores esternales:
(a) Metástasis de mama, bronquio, riñón, tiroides.
(b) Tumor maligno primario (condrosarcoma, linfoma, mieloma).
(c) Tumor primario benigno (condroma quiste óseo aneurismático, tumor de células
gigantes).
6. Tumor pulmonar / pleural primario (invadiendo el mediastino).
7. Lipomatosis mediastínica:
(a) Enfermedad de Cushing.
(b) Tratamiento con corticosteroides.
8. Hernia de Morgagni / eventración localizada.
9. Absceso.
Masas Mediastínicas Medias.
Mnemotecnia: "HABIT5":
Hernia, Hematoma.
Aneurisma.
Quiste Broncogénico / quiste por duplicación.
Inflamación (sarcoidosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, TB primaria en niños).
Tumores - recordar las 5 eles:
Pulmón (Lung) especialmente carcinoma oat cell.
Linfoma.
Leucemia.
Leiomioma.
Hiperplasia de ganglios Linfáticos.
A. ADENOPATÍAS:
¡El 90% de las masas en el mediastino medio son malignas!.
(a) ADENOPATÍAS NEOPLÁSICAS:
1. Linfoma (Hodgkin: LNH = 2:1).
2. Leucemia (25%): linfocítica > granulocítica.
3. Metástasis (bronquio, pulmón, tracto GI superior, próstata, riñón).
(b) ADENOPATÍAS INFLAMATORIAS:
1. Tuberculosis / histoplasmosis (pueden dar lugar a mediastinitis fibrosante).
2. Blastomicosis (rara) / coccidioidomicosis.
45
3. Sarcoidosis (afectación predominante de los ganglios paratraqueales).

4. Neumonía viral (particularmente sarampión + fiebre por arañazo de gato).
5. Mononucleosis infecciosa / pertisus.
6. Amiloidosis.
7. Peste / tularemia.
9. Hiperplasia ganglionar linfática gigante = Enfermedad de Castleman.
10. Enfermedades del tejido conectivo (reumatoide, lupus).
11. Absceso pulmonar bacteriano.
(c) ADENOPATÍAS POR ENFERMEDADES INHALATORIAS:
1. Silicosis (calcificaciones en cascara de huevo también en sarcoidosis +
tuberculosis).
2. Neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
3. Beriliosis.
B. QUITES INTESTINALES DE DUPLICACIÓN:
1. Quiste broncogénico / respiratorio (cartílago, epitelio respiratorio).
2. Quiste entérico = Quiste esofágico por duplicación.
3. Secuestro extralobar (aporte vascular anómalo).
4. Hernia del hiato
5. Divertículo esofágico: Zenker, tracción, epifrénico.
C. TUMORES PRIMARIOS (infrecuentes):
1. Carcinoma de traquea.
2. Carcinoma broncogénico.
3. Tumor esofágico: Leiomioma, carcinoma, leiomiosarcoma.
4. Mesotelioma.
5. Mioblastoma de células granulares traqueal (raro).
1. Aneurisma.
2. Venas distendidas (VCS, vena azigos).
3. Hematoma.
Masas Mediastínicas Posteriores.
A. NEOPLASIAS:
1. Tumor neurógeno (el grupo mayor): 30% malignos.
(A) Tumores originados en los nervios periféricos.
• Más frecuentes en adultos.
√ El 80% aparecen como masas redondeadas con surcos.
√ La atenuación es menor que la de los músculos.
1. Schwannoma = Neurilemoma (32%): Derivado de la vaina de Schwann, sin células
nerviosas.
2. Neurofibroma (10%): Contiene células de Schwann + células nerviosas, 3ª - 4ª
décadas.
3. Schwannoma maligno.
(b) Tumores originados en los ganglios simpáticos.
• Más frecuentes en niños.
√ el 80% son elongados, con bordes afilados.
1. Ganglioneuroma (23 - 38%): 2º tumor más frecuente en el mediastino posterior tras
el neurofibroma
2 Neurobastoma (15%): Tumor muy maligno, de pequeñas células redondas
indiferenciadas, originado en los ganglios simpáticos, < 10 años de edad.
3. Ganglioneuroblastoma (14%): Características de ambos; es posible la maduración
espontánea.
46
(c) Tumores de origen paraganglionar (raros)

1. Quemodectoma = Paraganglioma (4%).
2. Feocromocitoma.
√ Propagación costal, erosión, destrucción.
√ Agrandamiento del agujero neural (lesión en pesa).
√ Festoneamiento del aspecto posterior del cuerpo vertebral.
√ Escoliosis.
TC:
√ Masa de partes blandas de baja densidad (contenido lipídico).
2. Tumor vertebral: Metástasis (por ejemplo carcinoma broncogénico, mieloma múltiple),
QOA, condrosarcoma, sarcoma de Ewing.
3. Linfoma.
4. Timoma invasivo.
5. Tumor mesenquimal (fibroma, lipoma, leiomioma).
6. Hemangioma.
7. Linfangioma.
8. Tumor tiroideo.
B. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Espondilitis infecciosa: Piógena, tuberculosa, fúngica.
√ Destrucción de los platillos + espacio discal.
√ Masa parevertebral de partes blandas.
2. Mediastinitis.
3. Hiperplasia linfoide.
4. Sarcoidosis (2%, típicamente en pacientes asintomáticos).
C. MASA VASCULAR:
1. Aneurisma de la aorta descendente (calcificación curvilínea, anciano).
2. Venas azigos + hemiazigos aumentadas de tamaño.
3. Varices esofágicas.
4. Malformaciones vasculares congénitas: Arteria subclavia aberrante, doble arco
aórtico, acabalgamiento pulmonar, interrupción de la VCI con continuación a través de la
azigos / hemiázigos.
D. TRAUMATISMO:
1. Aneurisma / pseudoaneurisma traumático.
2. Hematoma
3. Hemotórax loculado.
4. Pseudomeningocele traumático.
E. QUISTE INTESTINAL:
√ Los quistes pueden mostrar calcificaciones periféricas en forma de borde.
2. Quiste entérico.
4. Secuestro extralobar.
F. MASAS GRASAS:
1. Hernia de Bochdalek.
2. Lipomatosis mediastínica.
3. Tumores que contienen grasa: Lipoma, lipsarcoma, teratoma (raro).
F. OTROS:
1. Derrame pleural loculado.
3. Meningocele lateral (neurofibromatosis; agujero neural agrandado).
47
4. Hematopoyesis extramedular; área paraespinal rica en elementos del SRE.

√ Esplenomegalia, costillas ensanchadas.
5 "Pseudomasa" del recién nacido.
Mnemotecnia: "BELLMAN":
Hernia de Bochdalek.
Hematopoyesis Extramedular.
Linfadenopatía.
Linfangioma.
Meningocele (lateral).
Aneurisma.
Tumor Neurógeno
Masa en la Ventana Aortopulmonar.
1. Adenopatía.
2. Pseudoaneurisma aórtico traumático.
3. Aneurisma de la arteria pulmonar.
5. Tumor del árbol traqueobronquial.
6. Tumor esofágico.
7. Tumor neurógeno.
8. Absceso mediastínico.
Masa en el Ángulo Cardiofrénico.
A. Lesión pericárdica:
1. Quiste pericárdico.
2. Quiste broncogénico intrapericárdico.
3. Neoplasia intrapericárdica benigna: Teratoma, leiomioma, hemangioma, lipoma.
4. Neoplasia maligna: Mesotelioma, metástasis (pulmón, mama, linfoma, melanoma).
B. Lesión cardiaca: Aneurisma.
C. Otras: Masas originadas en la pleura, pulmón, diafragma, abdomen.
Masa en el Ángulo Cardiofrénico Derecho.
A. Corazón:
1. Aneurisma.
2. Aurícula derecha dilatada.
B. Peri / epicardio
1. Almohadilla grasa epicárdica / lipoma (la causa mas frecuente).
√ Opacidad triangular en el ángulo cardiofrénico menos densa que el corazón.
√ Aumento con tratamiento corticosteroideo.
C. Diafragma:
2. Adenopatías diafragmáticas (especialmente en la enfermedad de Hodgkin, cáncer de
ma-ma).
D. Masa mediastínica anterior.
E. Masa pulmonar primaria.
MASA HILIAR.
A. ARTERIAS PULMONARES GRANDES:
√ Aumento de tamaño de la arteria pulmonar principal.
√ Cambio brusco en el calibre de los vasos.
√ Aumento del tamaño de la arteria pulmonar en comparación con el bronquio (en el
paquete broncovascular).
√ Cefalización (redistribución).
48
√ Aumento de tamaño del ventrículo derecho (OAD 45°, OAI 60°).

Causas:
1. Enfermedad obstructiva crónica (enfisema).
2. Enfermedad pulmonar intersticial restrictiva crónica (fibrosis idiopática, fibrosis
quística, artritis reumatoide, sarcoidosis).
3. Patología pulmonar embólica (aguda masiva / crónica).
4. Hipertensión pulmonar idiopática.
5. Fracaso cardiaco izquierdo + estenosis mitral.
6. Cardiopatía congénita con shunt izquierda derecha:
(a) Acianótica: DSA, DSV, DAP.
(b) Cianótica: (lesiones con mezcla): Transposición de los grandes vasos, truncus
arteriosus.
B. QUISTE DE DUPLICACIÓN.
C. ADENOPATÍAS HILIARES UNILATERALES:
(a) NEOPLÁSICAS:
1. Carcinoma broncogénico (lo mas frecuente).
2. Metástasis (es excepcional la ausencia de afectación mediastínica).
(b) INFLAMATORIAS:
1.Tuberculosis (primaria), 80%.
2. Infección por hongos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis.
3. Infecciones virales: Sarampión atípico.
4. Mononucleosis infecciosa.
6. Sarcoidosis (1 - 3%).
7. Absceso pulmonar bilateral.
Mnemotecnia: "Fat Hila Suck":
Hongos (Fungus).
Carcinoma Escamoso / oat cell.
C. ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES:
(a) NEOPLÁSICAS:
1. Linfoma (50% en la enfermedad de Hodgkin).
2. Metástasis.
3. Leucemia.
4. Carcinoma broncogénico primario.
5. Plasmocitoma.
(b) INFLAMATORIAS:
1. Sarcoidosis (70 - 80%).
2. Silicosis.
3. Histiocitosis X.
5. Beriliosis crónica.
(c) INFECCIOSAS:
1. Rubéola, virus ECHO, varicela, mononucleosis.
Mnemotecnia: "Please Helen Lick My Popsicle Stick":
TB Primaria.
Histoplasmosis.
Linfoma.
Metástasis.
Pneumoconiosis.
Sarcoidosis
49
Quistes Mediastínicos.
= 21% de todos los tumores mediastínicos primarios, mayoritariamente congénitos.
2. Quiste tímico.
3. QUISTES DEL INTESTINO ANTERIOR:
(a) Quiste broncogénico (54 - 63%).
(b) Quiste esofágico por duplicación.
(c) Quiste neuroentérico (el menos frecuente).
4. Meningocele lateral = Protusión de las leptomeninges a través del agujero
intervertebral.
Etiología: 75% en neurofibromatosis.
√ Anomalías vertebrales (cifoscoliosis, festoneamiento de las vértebras dorsales,
agrandamiento del agujero intervertebral, erosión pedicular, adelgazamiento costal).
Localización: Gotiera paravertebral.
√ Erosión costal + vertebral.
6. Quiste del conducto torácico.
Raro, lleno de quilo.
Etiología: Degenerativo, linfangiomatoso.
7. Linfocele traumático = Colección linfática pleural / mediastínica
• Historia de drenaje quiloso prolongado por el tubo de tórax.
8. Quiste paratiroideo (infrecuente como masa mediastínica).
Masa Mediastínica de Baja Atenuación.
A. LIQUIDA:
1. Quiste intestinal.
2. Linfocele.
3. Seroma.
4. Hematoma.
5. Absceso.
6. Hidatidosis.
B. GANGLIO LINFÁTICO:
1. Ganglios tuberculosos.
2. Metástasis de tumor tiroideo / tresticular.
3. Linfoma: Tratado / no tratado.
C. NEOPLASIA PRIMARIA:
1. Tumor neurógeno.
2. Neoplasia que contiene grasa.
Grasa Mediastínica.
A. Lipomatosis mediastínica.
B. Herniación grasa = Herniación de la grasa epiploica en el tórax.
1. Agujero de Morgagni = Masa en el ángulo cardiofrénico, Lado derecho >> izquierdo.
2. Agujero de Bochdaleck = Masa en el ángulo costofrénico; casi siempre izquierda.
3. Hernia paraesofágica = Grasa epigástrica a través de la membrana frenicoesofágica.
CT:
√ Grasa con finas densidades lineales (= vasos epiploicos).
C. Lipoma
Con /sin capsula, con cantidades variables de septos fibrosos.
√ Límites lisos + bien definidos.
DDx: Liposarcoma, lipoblastoma (infancia), teratoma que contienen grasa, timolipoma
(inhomogéneo, valores TC elevados, mala definición, ± invasión de las estructuras
circundantes).
50
D. Lipomatosis múltiple simétrica, rara entidad sin afectación de las áreas mediastínica
anterior / cardiofrénica / paraespinal.
√ Compresión traqueal.
√ Masas lipomatosas periescapulares.
Aumento de Tamaño de la Vena Azigos.
A. CIRCULACIÓN COLATERAL:
1. Hipertensión portal.
2. Obstrucción / compresión de la vena cava superior:
3. Obstrucción / compresión de la vena cava inferior.
4. Continuación de la vena cava inferior con la azigos.
5. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial (raro)
B. HIPERTENSIÓN AURICULAR DERECHA:
1. Fracaso cardiaco derecho.
2. Pericarditis constrictiva.
3. Derrame pericárdico.
Calcificación Ganglionar en Cáscara de Huevo.
A. Neumoconiosis:
1. Silicosis (5%).
2. Neumoconiosis de los trabajadores del carbón (1,3 - 6%). No se ven en: asbestosis,
beriliosis, talcosis, baritosis.
B. Sarcoidosis (5%).
C. Infecciones bacterianas + hongos (raro):
1. Tuberculosis.
2. Histoplasmosis.
D. Linfoma tras radioterapia.
TIMO
MASA TÍMICA.
1. Timoma.
2. Timolipoma.
3. Quiste tímico.
4. Carcinoide tímico.
AUMENTO DIFUSO DE TAMAÑO DEL TIMO.

1. Hiperplasia tímica.
2. Infiltración tímica por leucemia, linfoma Hodgkin, linfoma no Hodgkin, histiocitosis.
• Presencia de adenopatías en otras localizaciones.
√ Ausencia de implantes pleurales.
3. Hemorragia tímica.
TRAQUEA Y BRONQUIOS
TUMOR TRAQUEAL.
• Sintomatología asmética.
• Ronquera, tos.
• Estridor (inspiratorio en la lesión extratorácica, espiratorio en la lesión intratorácica).
• Hemoptisis.
A. BENIGNO:
51
1. Tumor cartilaginoso (hamartoma).

2. Papiloma de células escamosas.
3. Fibroma / lipoma.
4. Hemangioma.
5. Mioblastoma de células granulares.
6. Granuloma (inflamatorio, TB, hongos).
7. Tumor amiloide.
B. MALIGNO:
1. Carcinoma de células escamosas (mayoritariamente primario).
2. Carcinoma adenoide quístico = Cilindroma.
3. Metástasis de carcinoma de células renales, cáncer de colon, melanoma maligno.
4. Linfoma.
5. Plasmocitoma.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED BRONQUIAL.

El grosor aparente de la pared bronquial varía con la ventana de pulmón elegida en el
TC, una ventana demasiado baja puede hacer que la pared bronquial parezca anormal.
A. PERIBRONCOVASCULAR:
1. Sarcoidosis.
3. Sarcoma de kaposi.
4. Linfoma.
5. Edema pulmonar.
B. PARED BRONQUIAL:
1. Patología de la vía aérea.
C. MUCOSA.
TUMOR ENDOBRONQUIAL.
1. Tumor neuroendocrino (carcinoide típico / atípico).
2. Carcinoma mucoepidermoide.
3. Carcinoma adenoide quístico.
4. Hamartoma.
5. Leiomioma.
6. Mioblastoma.
7. Adenoma de las glándulas mucosas.
PLEURA.
DERRAME PLEURAL.
A. TRASUDADO (nivel de proteínas de 1.5 - 2,5 g/dl).
Fisiopatología: Consecuencia de alteraciones sistémicas que producen una efusión de
liquido bajo en proteínas
(a) Aumento de la presión hidrostática:
1. Fracaso cardiaco congestivo (65%); bilateral (86%), lado derecho (8%), lado izquierdo
(4%); menor cantidad en el lado izquierdo debido al movimiento cardiaco, que estimula
la reabsorción linfática.
2. Pericarditis constructiva (60%).
(b) Disminución de la presión coloido-osmotica:
- Disminución de la producción de proteínas:
52
1. Cirrosis con ascitis (6%): lado derecho (67%).

- Pérdida proteica / hipervolemia:
1. Síndrome nefrótico (21%), sobrehidratación, glomerulonefritis (55%), diálisis
peritoneal.
2. Hipotiroidismo.
(c) Derrame quiloso.
B. EXUDADO.
Fisiopatología: Aumento de la permeabilidad de los capilares pleurales anormales con
liberación de liquido rico en proteínas en el espacio pleural.
Criterios:
• Cociente entre proteínas totales en el liquido pleural y proteínas totales en plasma > 0,5.
• Cociente entre la LDH en el liquido pleural y LDH plasmática > 0,6.
• LDH en el liquido pleural > 2/3 del limite superior de la LDH plasmática (límite superior de
la LDH 200 IU).
• Densidad específica del liquido pleural > 1.016.
• Nivel proteico > 3 g/dl.
(a) Infección:
1. Empiema
= Derrame paraneumónico caracterizado por la presencia de pus ± cultivo positivo.
• Tinción gram positiva.
• Cultivo positivo (lo mas frecuente son bacterias anaerobias).
• Pus espeso (leucocitos > 15.000/ccm).
• pH < 7,2.
• LDH > 1000 UI/L
• Glucosa < 40 mg/dl.
2. Paraneumónico (40%).
= Cualquier derrame asociado a neumonía / absceso pulmonar / bronquiectasias sin
criterios de empiema.
3. Tuberculoso (1%): Elevado contenido proteico (75 g/dl), linfocitos > 70%, cultivo
positivo (solo en el 20 - 25%).
4. Hongos: Actinomices, nocardia.
5. Parásitos: Amebiasis (secundaria a absceso hepático en el 15 - 20%), equinococosis.
6. Micoplasma, riquettsia (20%):
(b) Patología maligna (60%).
• Citología positiva.
Causa: Cáncer de pulmón (26 - 49%), cáncer de mama (8 - 24%), linfoma (10 - 28%,
quilotórax en 2/3), cáncer de ovario (10%), mesotelioma maligno (ácido hialurónico).
Patogénesis:
- Metástasis pleurales (aumento de la permeabilidad).
- Obstrucción linfática (vasos pleurales, ganglios mediastínicos, disrupción del conducto
torácico).
- Oclusión bronquial (pérdida de volumen + superficie reabsortiva).
- Hipoproteinemia (secundaria a la caquexia tumoral).
(c) Vascular: Embolismo pulmonar (15 - 30% de todos los embolismos): A menudo
serosanguinolento.
(d) Patología abdominal:
1. Pancreatitis / pseudoquiste (2/3): Habitualmente izquierdo.
2. Síndrome de Boerhaave: Perforación esofágica en el lado izquierdo.
3. Absceso subfrénico:
√ Derrame pleural (79%).
√ Elevación + limitación de los movimientos diafragmáticos (95%).
53
√ Atelectasia basales laminares / neumonitis (79%).

4. Tumor abdominal con ascitis.
5. Síndrome de Meigs-Salmon = Una neoplasia primaria pélvica (fibroma ovárico,
tecoma, tumor de células granulosas, tumor de Brenner, cistoadenoma,
adenocarcinoma, fibroma uterino) produce derrame pleural en el 2 - 3%; la ascitis +
hidrotórax desaparecen al extirpar el tumor.
6. Endometriosis.
7. Fístula biliar.
(e) Enfermedades vasculares del colágeno:
1. Artritis reumatoide (3%): Unilateral D>I (75%), recurrente alternando los sitios,
derrame que relativamente no cambia durante meses, predominantemente en varones,
BAJO contenido en glucosa 25 - 50 mg/dl (70 - 80%), sin aumentar tras la infusión IV de
glucosa.
DDx: TB, patología metastásica, derrame paraneumónico.
2. Lupus (15 - 74%): La colagenosis que más frecuentemente da lugar a derrame
pleural, bilateral en el 50%); I>D.
√ Agrandamiento de la silueta cardiovascular (35 - 50%).
3. Granulomatosis de Wegener (50%).
4. Síndrome de Sjögren.
5. Enfermedad mixta del tejido conectivo.
6. Periarteritis nodosa.
7. Síndrome postinfarto de miocardio.
(f) Traumático: Hemorrágico, quiloso, rotura esofágica, cirugía torácica / abdominal,
infusión intrapleural, neumonitis postradiación.
(g) Miscelánea:
1. Sarcoidosis.
2. Pleuritis urémica (20% de los pacientes urémicos).
3. Derrame inducido por drogas.
RxT:
√ Los primeros 300 ml no se visualizan en la placa PA (se coleccionan primero en la
región subpulmonar, después se desbordan en el seno costofénico posterior).
√ Las placas en decúbito lateral pueden detectar hasta 25 ml.
√ Borramiento del hemidiafragma + seno costofrénico.
√ Extensión hacia arriba, alrededor de la pared torácica posterior > lateral > anterior (la
parte mediastínica está fija por el ligamento pulmonar + hilio.
√ Superficie superior semicircular con forma de menisco, con su punto más bajo en la
línea axilar media.
√ Colapso asociado del pulmón ipsilateral.
Derrame pleural masivo:
√ Agrandamiento del hemitórax ipsilateral.
√ Desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral.
√ Depresión intensa, aplanamiento, inversión del hemidiafragma ipsilateral.
√ Broncograma aéreo visible..
Derrame pleural subpumonar / subdiafragmático / infrapulmonar:
√ Pico de la cúpula del pseudiaframa situado lateralmente.
√ Ángulo costrofrénico agudo.
√ Aumento de la distancia entre la burbuja gástrica y el pulmón.
√ Ocupación de surco costrofrenico posterior.
√ Delgada opacidad triangular paramediastínica (extensión mediastínica del derrame
pleural).
√ Aplanamiento del contorno del pseudodiafragma anterior a la cisura mayor (en la RxT
54
lateral).
TC:
√ Liquido por fuera del diafragma.
√ Liquido elevando las cruras diafragmáticas.
√ Interfase mal delimitada liquido-hígado.
√ Liquido posteromedial al hígado (= área desnuda del hígado).
ATENCIÓN: El signo de ascitis "oval central" puede verse en el derrame subpulmonar con
inversión diafragmática.
Derrame Pleural Unilateral.
La mayoría de los derrames pleurales unilaterales masivos son malignos (linfoma,
patología metastásica, cáncer pulmonar primario).
1. Neoplasia.
2. Infección (TB).
3. Enfermedad vascular del colágeno.
4. Patología subdiafragmática.
6. Traumatismo: Fractura costal.
7. Quilotórax.
Derrame Pleural Izquierdo.
1. Rotura espontánea esofágica.
2. Aneurisma aórtico disecante.
3. Rotura traumática de la aorta distal a la arteria subclavia izquierda.
4. Trasección de conducto torácico distal.
5. Pancreatitis: Lado izquierdo (68%), lado derecho (10%), bilateral (22%).
6. Neoplasia gástrica + pancreática.
Derrame Pleural Derecho.
2. Trasección del conducto torácico proximal.
3. Pancreatitis.
Derrame Pleural + Silueta Cardiaca Aumentada de Tamaño.
1. Fracaso cardiaco congestivo (lo mas frecuente).
√ Cardiomegalia.
√ Prominencia de los vasos de los lóbulos superiores + constricción de los vasos de los
lóbulos inferiores.
√ Vasos hiliares prominentes.
√ Edema intersticial (fino patrón reticular, líneas de Kerley, borrosidad perihiliar,
engrosamiento peribronquial).
√ Edema alveolar (densidades perihiliares confluentes mal definidas, broncograma
aéreo).
√ "Tumor fantasma" = Liquido localizado en una cisura pleural interlobar (78% en la
cisura horizontal derecha).
2. Embolismo pulmonar con aumento de tamaño del corazón derecho.
3. Miocarditis / pericarditis con pleuritis:
(a) Infección vírica.
(b) Tuberculosis.
(c) Fiebre reumática (infección estreptocócica).
4. Tumor: Metástasis, mesotelioma.
5. Enfermedades vasculares - del colágeno:
(a) Lupus (derrame pleural + pericárdico).
(b) Artritis reumatoide.
Derrame Pleural + Atelectasia Subsegmentaria.
55
1. Postoperatorio (toracotomía, esplenectomía, cirugía renal) secundario a la

inmovilización torácica + impactación mucosa en la vía aérea pequeña).
3. Masa abdominal.
4. Ascitis.
5. Fracturas costales.
Derrame Pleural + Densidades Lobares.
1. Neumonía con empiema.
3. Neoplasia:
(a) Carcinoma broncogénico (frecuente).
(b) Linfoma.
4. Tuberculosis.
Derrame Pleural + Agrandamiento Hiliar.
2. Tumor:
(a) Carcinoma broncogénico.
(b) Linfoma.
(c) Metástasis.
3. Tuberculosis.
4. Infección por hongos (raro).
5. Sarcoidosis (muy raro).
MASA PLEURAL SOLITARIA.

= Densidad con borde incompleto y límites superior + inferior afilados, difícil de distinguir de
una masa en la pared torácica (la destrucción costal es un signo fiable de masa en la pared
torácica).
1. Derrame pleural loculado ("tumor evanescente").
2. Empiema organizado.
3. Metástasis.
4. Mesotelioma benigno local.
5. Lipoma subpleural: Puede erosionar la costilla adyacente.
6. Hematoma.
7. Quiste mesotelial.
8. Tumor neural (schwannoma, neurofibroma).
9. Cuerpos de fibrina: Concentraciones de 3 - 4 cm, pseudotumorales de fibrina, formadas
en los derrames pleurales serofibrinosos: habitualmente cerca de las bases pulmonares.
DENSIDADES PLEURALES MÚLTIPLES.

√ Engrosamiento pleural difuso con bordes lobulados.
1. Derrame pleural loculado: Infeccioso, hemorrágico, neoplásico.
2. Metástasis (la causa mas frecuente).
Origen: Pulmón (40%), mama (20%), linfoma (10%), ovario, útero, tracto GI, páncreas,
sarcoma.
¡El adenocarcinoma metastásico es histológicamente similar al mesotelioma maligno!
3. Mesotelioma difuso maligno, casi siempre unilateral, asociado a exposición al asbesto.
4. Timoma maligno (raro).
√ Extensión contigua, invasión de la pleura, extensión alrededor del pulmón.
√ AUSENCIA de derrame pleural.
5. Esplenosis torácica = Autotrasplante de tejido esplénico en el espacio pleural tras un
traumatismo toracoabdominal; descubierto 10 - 30 años después.
56
√ Rastreo positivo con sulfuro coloidal de Tc-99m.

Mnemotecnia: "Mary Tyler Moore Likes Lemon":
Metástasis (especialmente adenocarcinoma).
Timoma (maligno).
Mesotelioma Maligno.
Derrame pleural Loculado.
Linfoma.
ENGROSAMIENTO PLEURAL.
A. TRAUMATISMO:
1. Fibrotórax (causa mas frecuente).
= Derrame / hemotórax / piotórax organizado, casi siempre en la pleura visceral.
√ Densa capa fibrosa de aproximadamente 2 cm de grosor.
√ Frecuente calcificación del aspecto interno de la envoltura pleural.
B. INFECCIÓN:
1. Empiema crónico: En las bases, historia de neumonía, cicatrices parenquimatosas.
2. Tuberculosis / histoplasmosis: Vértices pulmonares, asociado a cavidades en los
vértices.
3. Aspergiloma: En una cavidad preexistente concomitante con engrosamiento pleural.
1. Artritis reumatoide: Derrame pleural que no se resuelve.
D. ALTERACIONES POR INHALACIÓN:
1. Exposición al asbesto: Pared torácica inferior lateral; patología intersticial basal (<
25%); engrosamiento de la pleura parietal que respeta la visceral.
2. Talcosis.
E. NEOPLASIAS:
(a) Metástasis: Frecuentemente aspecto nodular; pueden estar enmascaradas por el
derrame.
(b) Mesotelioma difuso maligno.
(c) Tumor de Pancoast.
F. OTROS:
1. Hialoserositis pleural.
Path: Tejido hialino esclerótico = aspecto pseudocartilaginoso en azúcar garrapiñada
blanquecina (Zuckerguss) con calcificación ocasional.
2. Simulado por la musculatura extratorácica, sombras acompañantes de la 1ª - 2ª
costillas, grasa subpleural, cicatriz focal alrededor de fracturas costales antiguas.
Mnemotecnia: "TRINI":
Traumatismo (hemotórax curado).
Artritis Reumatoide (enfermedad vascular del colágeno).
Enfermedad por Inhalación (asbestosis, talcosis).
Neoplasia.
Infección.
CASQUETE APICAL.
1. Proceso inflamatorio: Tb curada, empiema.
2. Fibrosis postradiación.
3. Neoplasia.
4. Anomalía vascular.
5. Hemorragia mediastínica.
6. Lipomatosis mediastínica.
7. Colapso periférico del lóbulo superior.
57
CALCIFICACIÓN PLEURAL.
A. INFECCIÓN:
1. Empiema curado.
2. Tuberculosis (y Rx de TB: neumotórax / oleotórax), histoplasmosis.
A. TRAUMATISMO:
1. Hemotórax curado = Fibrotórax.
• Hx de traumatismo torácico significativo.
√ Placas cálcicas irregulares, habitualmente en la pleura visceral.
√ Fracturas costales curadas.
2. Radioterapia.
C. NEUMOCONIOSIS:
1. Patología pleural relacionada con el asbesto (lo mas frecuente):
√ Combinación de patología intersticial reticular basal (< 1/3) + engrosamiento pleural.
√ Calcificaciones de la pleura parietal frecuentemente diagnósticas (superficie pleural
diafragmática, bilateral, pero asimétrica).
2. Talcosis: Similar a la enfermedad relacionada con el asbesto.
3. Baquelita.
4. Mica moscovita.
D. HIPERCALCEMIA:
1. Pancreatitis.
2. Hiperparatiroidismo secundario en el fracaso renal crónico / esclerodermia.
E. MISCELÁNEA:
1. Aspiración de aceite mineral.
2. Infarto pulmonar.
Mnemotecnia: "TAFT".
Tuberculosis.
Asbestosis.
Liquido (Fluid): Derrame, empiema, hematoma.
Talco
DIAFRAGMA
ELEVACIÓN DIAFRAGMÁTICA BILATERAL.
A. Inspiración poco profunda (lo mas frecuente).
B. Causas abdominales: Obesidad, embarazo, ascitis.
(4) Gran masa abdominal.
C. Causas pulmonares:
(1) Atelectasia bilateral.
(2) Patología pulmonar restrictiva (lupus).
D. Patología neuromuscular:
(1) Miastenia gravis.
(2) Esclerosis lateral amiotrófica.
ELEVACIÓN DIAFRAGMÁTICA UNILATERAL.

1. Derrame pleural subpulmonar.
√ La cúpula diafragmática emigra hacia el ángulo costofrénico y se aplana.
2. Volumen pulmonar alterado
(a) Atelectasia.
√ Densidad pulmonar asociada.
(b) Postoperatoria (lobectomía / neumonectomía).
58
√ Alteraciones costales, suturas metálicas.

(c) Pulmón hipoplásico.
√ Pulmón pequeño (mas frecuentemente el derecho), aproximación de las costillas,
desviación mediastínica, arteria pulmonar pequeña / ausente, frecuentemente asociado
a destrocardia + retorno venoso pulmonar anómalo.
3. Parálisis del nervio frénico:
(a) Tumor pulmonar primario.
(b) Tumor maligno mediastínico.
(c) Iatrogénica.
(d) Idiopática.
√ Movimiento paradójico en fluoroscopia (paciente en decúbito lateral, respirando por la
nariz).
4. Patología abdominal:
(a) Absceso subfrénico: Historia de cirugía, acompañado de derrame pleural.
(b) Distensión de colon / estómago.
(c) Interposición del colon.
(d) Masa hepática (tumor, hidatidosis, absceso).
6. Eventración diafragmática.
7. Rotura traumática del diafragma: Asociada a fracturas costales, contusión pulmonar,
hemotórax.
8. Tumor diafragmático: Mesotelioma, fibroma, lipoma, linfoma, metástasis.
PARED TORÁCICA
LESIONES DE LA PARED TORÁCICA.
A. EXTERNAS:
1. Lesión cutánea: Pecas, neurofibromas.
2. Pezones.
3. Artefactos.
B. NEOPLÁSICAS:
1. Tumor mesenquimatoso:
(a) Lipoma (frecuente): Crece entre las costillas, presentándose como una masa
intratorácica + subcutánea; el CT es diagnóstico).
(b) Tumor muscular, fibroma
2. Tumor neural: Schwannoma, neurofibroma, (puede erosionar inferiormente las costillas,
con reacción ósea esclerosa), neuroblastoma.
3. Tumor vascular: Hemangioma, linfangioma, hemangiopericitoma, aneurisma,
pseudoaneurisma.
4. Tumor óseo (ver también Lesión costal).
C. TRAUMÁTICA:
1. Hematoma.
2. Fractura costal.
D. INFECCIOSA: Celulitis, piomiositis, absceso, fascitis necrotizante.
1. Actinomicosis (infiltrado parenquimatoso, derrame pleural, masa en la pared torácica,
destrucción costal, fístulas cutáneas)
2. Aspergilosis, nocardiosis, blastomicosis, tuberculosis (rara).
3. Piógena: Estafilococos, klebisella.
E. INVASIÓN DE LA PARED TORÁCICA:
1. Cáncer de pulmón periférico (por ejemplo tumor de Pancoast).
2. Cáncer de mama recurrente.
59
3. Ganglios linfomatosos.
√ Signo del borde incompleto (debido al ángulo obtuso).
√ Bordes lisos afilados (proyecciones tangenciales).
√ El pedículo tumoral sugiere un tumor benigno.
PATOLOGÍA PULMONAR CON EXTENSIÓN A LA PARED TORÁCICA.

A. Infecciosa:
1. Actinomicosis.
2. Nocardia.
3. Blastomicosis.
4. Tuberculosis.
B. Tumor maligno:
2. Linfoma.
3. Metástasis.
4. Mesotelioma.
6. Ganglio mamario interno.
C. Tumor benigno:
1. Hemangioma capilar de la infancia.
2. Hemangioma cavernoso.
3. Lipoma extrapleural.
4. Absceso.
5. Hematoma.
TUMORES MALIGNOS DE LA PARED COSTAL EN NIÑOS.

1. Sarcoma de Ewing costal (el mas frecuente):
(a) Niños mayores: Afectación costal en el 7%, afectación predominante de pelvis +
extremidades inferiores.
(b) Niños < 10 años: Afectación costal en el 30%.
2. Rabdomiosarcoma:
Relativamente frecuente en niños + adolescentes.
√ Esclerosis / destrucción / festoneado de la cortical (extensión local al hueso contiguo).
√ Puede calcificar.
Metástasis a: Pulmón, ocasionalmente ganglios.
Pronóstico: Crecimiento infiltrativo con elevado riesgo de recurrencia local.
3. Neuroblastoma
10% se presentan como masas en la pared torácica.
4. Tumor de Askin:
= Tumor desconocido, originado posiblemente en los nervios intercostales de jóvenes
mujeres caucasianas.
Path: Tumor de pequeñas células neuroectodérmicas que contienen enolasa
neuroespecífica (también se puede encontrar en el neuroblastoma).
√ Destrucción costal.
DDx: Hamartoma de la pared torácica en la infancia.
SÍNDROME DE PANCOAST
= Tumor del surco superior que invade el plexo braquial + ganglio simpático estrellado.
TRIADA CLÍNICA:
1. Dolor en el brazo ipsilateral.
60
2. Debilidad muscular de la mano.

3. Síndrome de Horner = Enoftalmos, ptosis, miosis, anhidrosis.
Causa: Cáncer de pulmón (lo más frecuente), cáncer de mama, mieloma múltiple,
metástasis, linfoma, mesotelioma.
MALFORMACIÓN PULMONAR.
= SECUESTRO:
3. Malformación adenomatoidea quística congénita.
4. Secuestro broncopulmonar.
5. Síndrome del pulmón hipogenético.
ENFERMEDAD PULMONAR NEONATAL.

Desviación Mediastínica + Aireación anormal
A. DESVIACIÓN HACIA EL PULMÓN HIPERCLARO:
2. Quilotórax.
B. DESVIACIÓN QUE SE ALEJA DEL PULMÓN HIPERCLARO.
2. Enfisema intersticial pulmonar localizado persistente.
3. Obstrucción de un bronquio principal (por un vaso anómalo o dilatado / cámara
cardiaca).
Densidades Retículonodulares en el Neonato.
1. Síndrome del distrés respiratorio (90%): Niño prematuro, surfactante inadecuado.
2. Pulmón inmaduro: Prematuro, surfactante normal.
3. Taquipnea transitoria del recién nacido.
4. Neumonía neonatal por estreptococo b hemolítico.
5. Hipoglucemia idiopática.
7. Hemorragia pulmonar precoz.
8. Hijo de madre diabética.
Hiperaireación en el Recién Nacido.
1. Síndrome de aspiración fetal.
2. Neumonía neonatal.
3. Hemorragia pulmonar.
5. Taquipnea transitoria (moderada).
Hiperinsuflación en el Niño.
Nemotecnia: "BUMP FAD"
Bronquiectásias.
Obstrucción de la vía aérea sUperior.
Neumonía (especialmente estafilococo).
Cuerpo extraño (Foreing) (mecanismo valvular).
Asma.
Deshidratación (diarrea, acidosis).
HEMORRAGIA PULMONAR.
A. SIN ENFERMEDAD RENAL:
61
1. Diátesis hemorrágica: Leucemia.

2. Tratamiento anticoagulante.
3. Coagulación interavascular diseminada
4. Traumatismo cerrado.
6. Granulomatosis de Wegnener limitada.
7. Patología infecciosa.
8. Agentes exógenos: D-penicilamina, linfografía.
B. CON ENFERMEDAD RENAL:
1. Síndrome de Goodpasture = Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal.
2. Enfermedades vasculares del colágeno + vasculitis sistémicas: Lupus, granulomatosis
de Wegener, poliarteritis nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein, enfermedad de Behçet.
3. Glomerulonefritis rápidamente progresiva ± complejos inmunes.
C. NEUMONÍA HEMORRÁGICA:
1. Bacterias: Enfermedad de los legionarios.
2. Virus: CMV, herpes.
3. Hongos: Arpergilosis, mucormicosis.
HEMOPTISIS.
A. Tumor:
1. Carcinoma (35%).
2. Adenoma bronquial.
B. Lesión de la pared bronquial.
1. Erosión por cuerpo extraño.
2. Broncoscopia / biopsia.
C. Vascular.
1. EPOC.
2. Embolismo pulmonar con infarto.
3. Hipertensión venosa (lo mas frecuente).
4. Fístula AV.
D. Infección
1. Bronquitis crónica.
2. Bronquiectasias.
3. Tuberculosis (aneurismas de Rasmussen).
4. Aspergilosis.
¡En la mayoría de los pacientes no se encuentra la causa!.
Las dos causas más frecuentemente identificables son el carcinoma bronquial +
bronquiectasias!.
LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX CON PORTÁTIL:

Hallazgos inesperados en el 37 - 43%.
Cambios en el manejo diagnóstico / terapéutico: 27%.
Indicaciones::
A. Posición de dispositivos / complicaciones:
1. Malposición del tubo traqueal (12%).
2. Malposición de catéter venoso central (9%).
B. Patología cardiopulmonar:
2. Derrame pleural.
3. Atelectasia.
4. Patología alveolar.
62
5. Fuga de aire.
6. Traumatismo pulmonar.
7. Hemorragia torácica.
8. Patología mediastínica.
1
FUNCIÓN Y ANATOMÍA PULMONAR
ANATOMÍA BRONCOPULMONAR.
Ao = Cayado Aórtico. BPI = Bronquio Principal Izquierdo.

Az = Vena Ázigos. BI = Bronquio intermediario.
T = Traquea. SS-LII = Segmento Superior del Lóbulo Inferior
SS-LID = Segmento superior del lóbulo inferior Izquierdo.
derecho.
LSD = Lóbulo Superior Derecho: 10 = Basal posterior.

1 = Apical. LSI = Lóbulo Superior Izquierdo.
2 = Anterior. 1&3 = Apicosposterior.
3 = Posterior 2 = Anterior.
LMD = Lóbulo Medio Derecho: 4 = Lingular superior.
4 = Lateral. 5 = Lingular inferior.
5 = Medial. LII = Lóbulo Inferior Izquierdo:
LID = Lóbulo Inferior Derecho: 6 = Superior.
6 = Superior. 7&8 = Anteromedial.
7 = Basal medial. 9 = Basal lateral.
8 = Basal anterior. 10 = Basal posterior.
9 = Basal lateral
Orden de los bronquios del lóbulo inferior en proyección frontal desde lateral a medial:
Mnemotecnia: "ALPm" = Anterior-Lateral-Posterior-medial.
ANATOMÍA AXIAL DE LAS DIVISIONES BRONCOVASCULARES.

2
Derecho:
ant = Anterior del LSD. bp = Basal posterior del LID.
Ap = Apical del LSD. post = Posterior del LMD.
IM = Bronquio intermediario. LSD = Lóbulo Superior Derecho.
lat = Lateral del LMD LMD = Lóbulo Medio Derecho.
bm = Basal medial del LID. LID = Lóbulo inferior derecho.
med = Medial del LID. ss-LID = Segmento superior del LID.
Izquierdo
amb = Basal Anteromedial del LII. LII = Lóbulo Inferior Izquierdo.
bl = Basal lateral del LII. LSI = Lóbulo Superior Izquierdo.
BPI = Bronquio Principal Izquierdo. ss-LII = Segmento superior del LII.
bp = Basal posterior del LII.
ap-p = Apicoposterior del LSI. ra = Receso azigoesofágico.
3
VPID / VPII = Vena pulmonar inferior derecha / izquierda.

izquierda. APLID / APLII = Arterias pulmonares del lóbulo
APD / API = Arteria pulmonar derecha / izquierda. inferior derecho / izquierdo.
AP-LSD / AP-LSI = Arteria pulmonar del lóbulo VPSD / VPSI = Vena pulmonar superior derecha /
superior derecho / izquierdo. izquierda.
APID / APII = Arteria pulmonar inferior derecha /
ANATOMÍA AXIAL DE LOS SEGMENTOS PULMONARES.

4
VÍAS AÉREAS
= Ramificaciones para el trasporte del aire; 300.000 vías aéreas ramificadas desde la
traquea al bronquiolo, con una media de 23 generaciones.
Definiciones:
Bronquio = Cartílago en la pared.
Bronquiolo = Ausencia de cartílago.
Vía aérea grande = Diámetro > 2 mm; constituye el 75% de la resistencia de la vía aérea.
Vía aérea pequeña = Diámetro < 2 mm; constituye el 25% de la resistencia de la vía
aérea.
LÓBULO PULMONAR SECUNDARIO.

= LÓBULO DE REID = Unidad básica pulmonar anatómica + funcional, aparece como un
poliedro irregular que mide 10 - 30 mm de lado; separados unos de otros por delgados
septos fibrosos interlobulillares (100 µm); aireados por 3 - 5 bronquiolos terminales.
Contenido:
- Centralmente = Núcleo lobulillar: Ramas de los bronquiolos terminales (la pared, con un
grosor de 0,1 mm está por debajo de la resolución del CTAR) + arteriolas pulmonares (1
mm).
- Periféricamente (en los septos interlobulillares): Venas pulmonares +vasos linfáticos.
CTAR:
√ Finas líneas, apenas visibles, de aumento de la atenuación en contacto con la pleura (=
septos interlobulillares).
√ Estructuras puntiformes / lineales / ramificadas (= arteriolas pulmonares) cerca del
centro del lóbulo pulmonar secundario a 3 - 5 mm de la pleura.
INTERSTICIO PULMONAR.
División Componentes
Axial Vainas broncoalveolares, linfáticos
Medio (parenquimatoso) Pared alveolar (septo interalveolar).
Periférico Pleura, tejido conectivo subpleural, septo interlobulillar (encierra
las venas pulmonares, linfáticos, paredes de los alveolos
corticales).
VOLÚMENES Y CAPACIDADES PULMONARES.
1. Volumen en Movimiento (VM).

= Cantidad de gas que se mueve entrando y saliendo en cada ciclo respiratorio.
5
2. Volumen Residual (VR).

= Cantidad de gas que permanece en los pulmones tras una espiración máxima.
3. Capacidad pulmonar Total (CPT).
= Gas contenido en los pulmones al final de una inspiración máxima.
4. Capacidad vital (CV).
= Cantidad de gas que puede espirarse tras una inspiración máxima sin fuerza.
5. Capacidad residual funcional (CRF).
= Volumen de gas que permanece en los pulmones al final de una espiración suave.
MODIFICACIONES EN LOS VOLÚMENES PULMONARES.

A. DISMINUCIÓN DE LA CV:
1. Reducción del tejido pulmonar funcionante debido a:
(a) Procesos ocupantes de espacio (neumonía, infarto).
(b) Extirpación quirúrgica de tejido pulmonar.
2. Procesos que disminuyen el volumen global pulmonar (fibrosis pulmonar difusa).
3. Incapacidad de los pulmones para expandirse debido a:
(a) Debilidad muscular (poliomielitis).
(b) Aumento del volumen abdominal (embarazo).
(c) Derrame pleural.
B. AUMENTO DE LA CRF Y VR: Característico del atrapamiento aéreo e hiperinsuflación
(asma, enfisema). Se asocia a aumento de la CPT.
C. DISMINUCIÓN DE CRF Y VR:
1. Procesos que disminuyen el volumen global pulmonar (fibrosis pulmonar difusa).
2. Procesos que ocupan volumen dentro del alveolo (microlitiasis alveolar).
3. Procesos que elevan los diafragmas (ascitis, embarazo). Habitualmente asociado a
disminución de la CPT.
PORCENTAJES DE FLUJO.
A. Mediciones Espirométricas
1. Volumen espiratorio forzado (VEF) = Cantidad de gas espirado durante un periodo de
tiempo (habitualmente 1 + 3 seg).
Valores normales: VEF1 = 83%; VEF3 = 97%.
2. Máximo porcentaje de flujo mesoespiratorio (MPFM) = Cantidad de gas espirado
durante la mitad de la curva de volumen espiratorio forzado (independiente del esfuerzo).
Indicador de la resistencia de las vías respiratorias pequeñas.
3. Bucle flujo-volumen = El volumen de gas se registra en relación con el volumen real
pulmonar en el que ese flujo se está produciendo.
Útil para identificar la obstrucción de las vías aéreas principales.
B. Resistencia en la vía aérea pequeña:
Volumen final = Volumen pulmonar en el que las zonas pulmonares declives dejan de
ventilar debido al cierre de la vía aérea por patología de las vías aéreas pequeñas o
pérdida de retroceso pulmonar elástico.
• Disminución de VEF, MPFM, MBC;
(a) Obstrucción espiratoria de la vía aérea (reversible como en el asma espasmódica /
irreversible como en el enfisema).
(b) Debilidad de los músculos respiratorios.
CAPACIDAD DIFUSORA.
= Porcentaje de gas transferido a través de la membrana alveolocapilar en relación con una
diferencia de presión a través de ella constante; se mide por la difusión del monóxido de
carbono.
6
Reducción:
1. Desigualdad ventilación / perfusión: Se capta menos CO por las áreas mal ventiladas o
perfundidas (enfisema).
2. Reducción del área total /enfisema, resección quirúrgica).
3. Reducción de la permeabilidad por engrosamiento de la membrana alveolar (infiltración
celular, edema, fibrosis intersticial).
4. Anemia con falta de hemoglobina.
ALTERACIONES DE LOS GASES SANGUÍNEOS ARTERIALES.

• Disminución del O2 arterial pulmonar:
1. Hipoventilación alveolar.
2. Alteración de la difusión.
3. Porcentajes anormales de ventilación / perfusión.
4. Shunt anatómico.
• Aumento del O2 arterial pulmonar:
1. Hipoventilación alveolar.
2. Porcentajes anormales de ventilación / perfusión.
DESIGUALDAD V/Q.
A. Normal:
(a) El flujo sanguíneo disminuye rápidamente desde la base al vértice.
(b) La ventilación desciende menos rápidamente desde la base al vértice.
V/Q es bajo en la base y alto en el vértice.
El O2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en el vértice.
El CO2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en la base.
B. Anormal:
Consecuencia principalmente de regiones pulmonares hipoventiladas / no ventiladas (las
regiones hipoperfundidas / no perfundidas no producen alteraciones en los gases
sanguíneos.
COMPLIANZA.
= Relación entre la presión intrapleural y el volumen de gas que se mueve en los pulmones.
A. Disminución de la complianza: Edema, fibrosis, infiltración granulomatosa.
B. Aumento de la complianza: Enfisema (escasa arquitectura elástica).
√ La altura del diafragma en la CPT puede proporcionar alguna información de la
complianza pulmonar, espacialmente valiosa en las radiografías secuenciales para
comparar:
1. Edema pulmonar intersticial difuso.
2. Fibrosis pulmonar intersticial difusa.
SURFACTANTE.
= Material superficio-activo esencial para la función pulmonar normal.
Substrato: Fosfolípidos (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol), otros lípidos, colesterol, proteínas
pulmonares específicas.
Producción: Los alveolos pulmonares de tipo II sintetizan + trasportan + segregan
surfactante pulmonar; la producción mas precoz tiene lugar alrededor de la semana 18 de
gestación (en el líquido amniótico aparece en la 22 semana de gestación).
Acción: Aumenta la complianza pulmonar, estabiliza el alveolo, refuerza el aclaramiento de
liquido alveolar, invierte la tensión superficial, protege contra el colapso alveolar durante la
respiración, protege las células epiteliales de la superficie, reduce la presión de apertura +
tono precapilar.
7
TIMO.
Origen: 3ª (y posiblemente 4ª) bolsa branquial, emigrando desde la orofaringe al mediastino
anterior durante la embriogénesis; tejido residual en el cuello en el 1,8 - 21%.
Peso del timo: Aumenta desde el nacimiento hasta los 11 - 12 años de edad (22 ± 13 g en
el neonato; 34 ± 15 g en la pubertad); la razón entre el peso del timo y el peso corporal
disminuye con la edad (involución después de la pubertad, sustitución grasa completa
después de los 60 años).
√ Medición (perpendicular al eje del cayado aórtico): < 18 mm antes de los 20 años; < 13
mm después de los 20 años.
√ Forma triangular como una cabeza de flecha (62%), bilobulado (32%), lóbulo único (6%).
√ Densidad de músculo (30 UH) (antes de la pubertad).
√ Bordes planos / cóncavos con abundante grasa (después de la pubertad).
√ Se detecta en el 83% de los individuos < 50 años; 17% de los individuos > 50 años.
Se atrofia con el estrés (aumento de los esteroides endógenos).
1
ENFERMEDADES DEL TÓRAX
♦ ADENOMA BRONQUIAL.
= Denominación errónea secundaria a las características locamente invasoras, tendencia a
la recidiva, y metástasis ocasionales en localizaciones extratorácicas (10%) = Bajo grado de
malignidad.
Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores pulmonares primarios.
Edad: La media es 35 - 45 años (rango 12 - 60 años); el 90% aparecen < 50 años de edad;
el tumor pulmonar primario más frecuente por debajo de los 16 años; H:M = 1:1; Blancos:
Negros = 25:1.
Path: Se origina en el epitelio ductal de las glándulas mucosas bronquiales (distribución
predominante de las células de Kulchitsky en las bifurcaciones de los bronquios lobares).
Tipos:
Mnemotecnia: "CAMP":
Carcinoide: 90%.
Carcinoma Adenoide quístico = Cilindroma: 6%.
Carcinoma Mucoepidermoide: 3%.
Carcinoma Pleomórfico: 1%.
Localización: Habitualmente cerca / en la bifurcación de los bronquios segmentarios /
lobares. Central: periférico = 4:1.
- 48% en el lado derecho: LID (20%), LMD (10%), LSD (7%), bronquio principal (8%),
bronquio intermediario (3%).
- 32% en el lado izquierdo: LII (13%), LSI (6%), bronquio de la língula (1%).
• Hemoptisis (40 - 50%).
• Asma atípica.
• Tos persistente.
• Neumonía obstructiva recurrente.
√ Obstrucción completa / atrapamiento aéreo en la obstrucción parcial (raro) / no obstructivo
(10 - 15%).
√ Enfisema obstructivo.
√ Infección postobstructiva: Neumonitis, bronquiectasias, absceso.
√ Atelectasia / consolidación de un pulmón / lóbulo / segmento (78%).
√ La llegada colateral de aire puede impedir la atelectasia.
√ Nódulo pulmonar solitario redondeado / oval, ligeramente lobulado (19%) de 1 - 10 cm de
tamaño.
√ Agrandamiento hiliar / ensanchamiento mediastínico = Masa central endo / exobronquial.
TC:
√ Masa bien delimitada claramente definida.
√ En la proximidad de una bifurcación adyacente con separación de los bronquios.
√ Calcificaciones periféricas groseras en 1/3 (trasformación cartilaginosa / ósea).
√ Puede mostrar un llamativo refuerzo homogéneo.
Biopsia: Arriesgada debido a la alta vascularización del tumor.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia tras la resección, a los 5 años del 95%, 75% a los
15 años.
Carcinoide.
= CARCINOMA NEUROENDOCRINO = Tumor maligno de bajo grado y crecimiento lento.
Incidencia: 12 - 15% de todos los tumores carcinoides del cuerpo; 1 - 4% de todas las
neoplasias endobronquiales.
Pico de edad: 5ª década (rango 2ª - 9ª décadas); el 4% aparecen en niños +
adolescentes; H:M = 2:1; muy raro en negros.
2
Path: Se origina en las células neurosecretorias de la mucosa bronquial (= células de

Kulchitsky = células argentafines), al igual que el cáncer de células pequeñas; forman
parte del sistema APUD (captación y decarboxilación de amina precursora) =
Paraganglioma cromafin que produce serotonina, ACTH norepinefrina, bombesina,
calcitonina, ADH.
Clasificación anatomopatológica (KCC = Carcinoma de células de Kluchitsky):
KCC I = Carcinoide clásico (el menos agresivo) = Adenoma bronquial (denominación
incorrecta) = Localización central con crecimiento endobronquial; habitualmente < 2,5
cm de tamaño + bien definido; pacientes jóvenes; H:M = 1:10; metástasis ganglionares
en el 3%.
KCC II = Carcinoide atípico (25% de los tumores carcinoides); habitualmente > 2,5 cm,
con márgenes bien definidos; pacientes mayores; H:M = 3:1; metástasis ganglionares en
el 40 - 50%.
KCC III = Carcinoma de células pequeñas (el más agresivo); adenopatías
mediastínicas, márgenes tumorales mal definidos.
Raramente produce un síndrome carcinoide o de Cushing.
• Neumonitis recurrente unifocal, hemoptisis.
• Runcus, tos persistente, disnea, dolor torácico.
• Síndrome carcinoide (raro).
• Masa exofítica endobronquial en la endoscopia.
Localización: 58 - 90% central en un bronquiolo / segmentario; 10 - 42% periférico;
localizado en la submucosa; endobronquial / a lo largo de la pared mucosa / exobronquial.
√ Tumor polipoide con un tamaño medio 2.2 cm.
√ Puede extenderse a través de la pared bronquial afectando por tanto a la luz bronquial +
parénquima (= lesión en botón).
√ Calcificación osificación (26 - 33%): Carcinoide central (43%), carcinoide periférico
(10%).
√ Tumor vascularizado irrigado por las arterias bronquiales.
√ Cavitación (rara).
√ Atelectasia segmentaria lobar.
√ Neumonitis obstructiva.
√ Bronquiectasias + absceso pulmonar.
Potencial maligno: Bajo.
Metástasis:
(a) Ganglios linfáticos regionales (25%).
(b) A distancia, 5% (suprarrenales, hígado, cerebro, piel, metástasis óseas
osteoblásticas).
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 95% a los 5 años para el carcinoide clásico,
del 57 - 66% a los 5 años para el carcinoide atípico.
Cilindroma.
= CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO (7%).
Segundo tumor primario más frecuente de la traquea.
Path: Glándulas mixtas serosas + mucosas; recuerda un tumor de las glándulas salivares.
Histo:
Grado 1: Tubular + cribiforme, sin subtipo sólido.
√ Completamente intraluminal.
Grado 2: Tubular + cribiforme; < 20% de subtipo sólido.
√ Predominantemente intraluminal.
Grado 3: > 20% de subtipo sólido.
√ Predominantemente extraluminal.
Edad pico: 4ª - 5ª décadas.
3
• Típica Hx de "asma refractaria".

• Hemoptisis, tos, estridor, runcus.
• Disfagia, ronquera
√ Masa endotraqueal con extensión extratraqueal.
Potencial maligno: Más agresivo que el carcinoide con propensión a la invasión local +
metástasis a distancia (pulmón, cerebro, hueso) en el 25%.
Rx: Resección traqueal + radioterapia.
Pronóstico: Supervivencia media de 8,3 años.
Carcinoma Mucoepidermoide.
Path: Células escamosas + células columnares secretoras de mucina; recuerda un tumor
de las glándulas salivares
√ Puede afectar a la traquea = Tumor localmente invasivo.
√ Lesión endobronquial sésil / polipoidea.
Adenoma Pleomórfico.
= TIPO MIXTO = Extremadamente raro.
♦ AGENESIA PULMONAR UNILATERAL.

= Ausencia de mesenquima primitivo en un lado.
Se asocia con: Anomalías congénitas en el 60% (mas si está afectado el lado derecho):
DAP, anomalías de los grandes vasos, tetralogía de Fallot (agenesia pulmonar izquierda),
quiste broncogénico, hernia diafragmática congénita, anomalías óseas.,
• Puede ser asintomática.
• Infecciones respiratorias.
√ Opacidad completa de un hemitórax.
√ Ausencia ipsilateral de arteria + vena pulmonar.
√ Ausencia del bronquio principal ipsilateral.
√ Jaula torácica simétrica con aproximación de las costillas.
√ Sobredistensión del pulmón contralateral.
√ Desviación mediastínica ipsilateral + diafragmática.
♦ AHOGAMIENTO.
1. AHOGAMIENTO EN AGUA DE MAR:
• Hemoconcentración, hipovolemia.
2. AHOGAMIENTO EN AGUA DULCE:
• Hemodilución, hipervolemia.
• Hemólisis.
3. AHOGAMIENTO SECUNDARIO:
(a) Neumonía con debris tóxicos.
(b) Edema pulmonar progresivo.
4. AHOGAMIENTO SECO (20 - 40%):
= El espasmo laríngeo impide la entrada de agua.
√ Ausencia de alteraciones radiológicas.
Similitudes de los 4 tipos:
• Hipoxia.
• Acidosis metabólica.
√ Edema pulmonar.
√ Formación de membrana hialina = Considerable pérdida de proteínas sanguíneas.
♦ ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA.

= NEUMONITIS POR HIPERSENSIBLIIDAD = Caracterizada por una inflamación difusa
con células predominantemente mononucleares de las vías aéreas pequeñas + parénquima
4
pulmonar, por exposición a polvo orgánico con partículas menores de 5µ que actúan como
antígenos.
• Asintomático (10 - 40%).
• Episodios recurrentes de fiebre, resfriado, tos seca, disnea, tras un intervalo de 6 horas
desde la exposición.
• Desaparición de los síntomas episódicos tras el cese de la exposición, disminuyen
espontáneamente en 1 - 2 días.
• Disnea de comienzo insidioso y gradualmente progresiva.
• Reducción de la capacidad vital, capacidad difusora, PO2 arterial.
• La inyección intracutánea de antígenos da lugar a una reacción de hipersensibilidad
tardía.
• Presencia en plasma de precipitinas contra el antígeno.
• Test de provocación mediante inhalación de aerosol, positivo.
Antígenos específicos para enfermedad inmune compleja (Tipo III = Reacción de Arthus).
1. Pulmón del granjero por heno mohoso (Termoactinomices vulgaris o micropolispora
faeni).
2. Neumonitis hipersensible por equipos de aire acondicionado = Neumonitis de Pandora
con sistemas de calentamiento / humidificación / acondicionamiento aéreo (actinomicetos
termofílico).
3. Pulmón del pajarero, pulmón del criador de palomas por proteínas en el suero de los
pájaros, excrementos, plumas.
4. Pulmón de los cultivadores de setas por el abono de las setas (termoactinomices
vulgaris o micropolispora faeni).
5. Bagasosis por caña de azúcar mohosa en molinos de azúcar (contaminación con
termoactinomices sachari / vulgaris y micropolispora faeni).
6. Pulmón del trabajador con malta por polvo de malta (aspergilus claratus).
7. Enfermedad de la corteza de arce por corteza de arce mohosa en molinos de sierra
(criptostroma corticalis).
8. Suberosis por polvo de corcho mohoso (Penicilium frecuentans).
9. Sequioiosis por polvo de secuoya (especies graphium).
Actinomiceto termofílico: Bacteria < 1µm de diámetro con características morfológicas de
hongo, aparece en el suelo, grano, abono, agua fresca, calefacción, sistemas de
refrigeración, humidificadores, sistemas de aire acondicionado.
Localización: Predominantemente en campos pulmonares medios,,ocasionalmente en
zonas pulmonares inferiores, raramente en las superiores.
• Llamativo aumento de células en el lavado bronquial con frecuentemente > 50% de
linfocitos T.
A. ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA AGUDA:
= Intensa exposición al antígeno desencadenante en el entorno doméstico, laboral,
atmosférico.
• Los síntomas aparecen a las 4 - 8 horas de la exposición: Fiebre, resfriado, malestar,
tiran-tez de pecho, tos, disnea,
• Escasa expectoración mucosa.
• Cefalea frontal, artralgia (frecuente).
√ Ausencia de alteraciones RxT en el 30 - 95%.
√ Patrón consolidativo acinar difuso (los alveolos están ocupados por edema + exudado),
que desaparece en pocos días.
√ Adenopatías (raras, más frecuentes en las recidivas).
TC:
√ Opacidades redondeadas, pequeñas + de tamaño medio (grandes granulomas
activos).
5
√ Consolidación densa y difusa del espacio aéreo (colecciones confluentes de histiocitos

intraalveolares, edema intersticial + alveolar).
B. ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA CRÓNICA:
= Exposición menos intensa, pero continuada a los antígenos inhalados, habitualmente en
el entorno doméstico.
• Síntomas respiratorios / sistémicos recurrentes: Disnea con el ejercicio, fiebre + tos,
pérdida de peso, dolor muscular + articular.
√ Las alteraciones pueden ser completamente reversibles si están presentes durante
menos de 1 año.
√ Patrón intersticial nodular / retículonodular.
TC:
√ Micronódulos centrolobulillares mal definidos < 5 mm (bronquiolitis celular + pequeños
granulomas).
√ Atenuación en vidrio deslustrado parcheada / difusa en el 52% (neumonitis obstructiva,
relleno de los alveolos con grandes infiltrados de células mononucleares).
C. ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA CRÓNICA:
= Exposición prolongada e insidiosa al polvo con comienzo de los síntomas meses o años
después de la exposición inicial.
• Disnea con el ejercicio, insidiosa y progresiva.
Path: Proliferación de células epiteliales + elaboración de fibras de reticulina.
√ Opacidades reticulares lineales.
√ Pérdida de volumen pulmonar (atelectasia por cicatrización)
√ Derrame pleural (raro).
√ Pueden existir adenopatías.
TC:
√ Panalización sin predominio zonal.
√ Atrapamiento aéreo focal / enfisema difuso.
Rx: Mascarilla, filtros, higiene industrial, modificaciones en el sistema ventilatorio por aire,
cambios en los hábitos del paciente / ocupación / entorno.
♦ AMILOIDOSIS.
= Enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de hojas fibrilares proteinacaeas
de gran diversidad química.
Histo: Complejo proteína (inmunoglobulina) / polisacáridos, afinidad por la tinción rojo
Congo.
@ Afectación pulmonar:
Incidencia:
Amiloidosis primaria. Hasta un 70%.
Amiloidosis secundaria (rara).
A. Tipo traqueobronquial (la más frecuente):
• Hemoptisis (la afección más frecuente)
• Estridor, tos, disnea, ronquera, runcus.
√ Múltiples nódulos que protruyen desde la pared traqueal / grandes bronquios.
√ Estrechamiento rígido difuso de un largo segmento traqueal.
√ Marcas broncovasculares prominentes.
√ Neumonitis destructiva.
B. Tipo nodular:
Edad: > 60 años; H:M = 1:1.
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas.
√ Nódulos parenquimatosos solitarios / múltiples de localización periférica / subpleural ±
6
calcificación / osificación central; crecen lentamente durante años.

√ ± Derrame pleural.
DDx: Enfermedad metastásica, enfermedad granulomatosa, pulmón reumatoide,
sarcoidosis, impactación mucoide.
C. Tipo difuso (el menos frecuente):
Edad: > 60 años.
• Habitualmente asintomática con RxT normal.
• Tos + disnea con RxT anormal.
√ Pequeñas densidades irregulares ampliamente dispersa (afectación exclusivamente
intersticial) ± calcificación.
√ Pueden ser confluentes ± panalización.
DDx: Fibrosis intersticial idiopática, neumoconiosis (especialmente asbestosis), pulmón
reumatoide, histiocitosis de células de Langerhans, esclerodermia.
♦ ASMA.
= Broncoconstricción episódica reversible secundaria a hipersensibilidad a distintos
estímulos.
A. ASMA INTRÍNSECA:
Edad: Mediana.
Patogénesis: Fenómeno probablemente autoinmune provocado por infecciones
respiratorias virales; frecuentemente provocada por el ejercicio, infecciones, fármacos;
ausencia de antígenos ambientales.
ASMA EXTRÍNSECA = ASMA ATÓPICA:
Pato(tipo I); las rearginas sensibilizan los mastocitos que liberan histamina seguida
aumento de la permeabilidad vascular, edema, contracción de los músculos pequeños
afectando principalmente a los bronquios y causando obstrucción de la vía aérea.
Alergenos no laborales: Pólenes, piel de perros y gatos, semilla de tamarindo machacada,
semilla de ricino, esporas de hongos, granos de gorgojo.
Alergenos laborales:
(a) Sustancias naturales: Serrín, harina, granos, semillas.
(b) Fármacos: Antibióticos, AAS.
(c) Químicos inorgánicos: Níquel, platino.
Path: Taponamiento bronquial con grandes cantidades de muco espeso (eosinófilos,
cristales de Charcot-Leyden), paredes bronquiales edematosas, hipertrofia de las glándulas
mucosas + músculo liso.
SIGNOS AGUDOS:
• Durante el ataque asmático disminución de los valores de VEF + MMFR y cocientes V/Q
anormales.
• Aumento de la resistencia al flujo aéreo debido a:
(a) Contracción de los músculos lisos en la paredes de las vía aéreas.
(b) Edema en la pared de la vía aérea causado por la inflamación.
(c) Hipersecreción mucosa con taponamiento de la vía aérea
• Capacidad difusora normal.
√ Hiperexpansión pulmonar = Severa hiperinsuflación + atrapamiento aéreo.
√ Aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas.
√ Espacio aéreo retroesternal ensanchado.
√ Manguitos peribronquiales (inflamación de la pared de la vía aérea)
√ Áreas localizadas de hipoatenuación.
MODIFICACIONES CRÓNICAS:
Placa de tórax norma en el 73%. La aparición de alteraciones depende de:
(a) Edad de comienzo (<15 años en el 31%; > de 30 años en el 0%).
7
(b) Severidad del asma.

√ Sombras centrales anulares = Bronquiectasias.
√ Cicatrices (por infecciones recurrentes).
Cx:
(1) Neumonía (2 veces mas frecuentes que en los no asmáticos).
√ Infiltrados neumónicos peribronquiales (secundarios al bloqueo de la vía aérea).
(2) Atelectasias (5 - 15%) por impactación mucoide.
(3) Neumomediastino (5%), neumotórax, enfisema subcutáneo; predominantemente en
niños.
(4) Enfisema.
(5) Aspergilosis broncopulmonar alérgica con bronquiectasias centrales.
♦ ASPERGILOSIS.
Organismo: Aspergillus fumigatus = Hongo ubicuo del suelo, habitualmente en el esputo de
personas normales, capacidad para invadir arterias + venas facilitando la diseminación
hematógena.
H:M = 3:1.
Predisposición:
(a) Patología pulmonar preexistente (tuberculosis, bronquiectasias).
(b) Alteración del sistema inmunitario (alcoholismo, edad avanzada, tumor maligno
concomitante, diabetes mal controlada, cirrosis, sepsis).
Cx: Diseminación a corazón, cerebro, riñón, tracto GI, hígado, tiroides, bazo.
COLONIZACIÓN SAPRÓFITA= Existencia como comensal en el tracto respiratorio
superior.
Aspergilosis NO Invasiva.
= Colonización no invasiva de una cavidad / quiste preexistente [tuberculosis,
bronquiectasias, sarcoidosis (frecuente), patología pulmonar bullosa, carcinoma].
• Esputo con hilos de sangre / hemoptisis severa (45 - 70%).
√ Aspergiloma = Masa sólida redondeada dentro de una cavidad esférica / ovoide de
pared fina.
Histo: Micetoma = Hifas entrelazadas enmarañadas, junto con fibrina, moco, debris
celulares.
√ La pelota de hongos se mueve al cambiar de posición.
√ Un espacio aéreo en forma de media luna separa la pelota de hongos de la pared de la
cavidad.
√ La pelota de hongos puede calcificar en forma dispersa / en el borde.
√ Engrosamiento pleural, puede ser el primer signo de un micetoma en una cavidad /
quiste pulmonar preexistente.
Aspergilosis Semi-Invasiva.
= Patología cavitaria crónica lentamente progresiva en pacientes con lesión pulmonar
preexistente (EPOC, radioterapia), supresión inmunitaria moderada, o debilitación
(alcoholismo, diabetes).
√ Consolidación (habitualmente lobar superior).
√ Aparición de media luna aérea y pelota de hongos.
Aspergilosis Pulmonar Invasiva.
= Forma frecuentemente fatal en pacientes severamente inmunodeprimidos
(habitualmente en pacientes con linfoma / leucemia y granulocitopenia prolongada).
Histo: Proliferación endobronquial de los hongos seguida de invasión trasbronquial
causando eventualmente trombosis de las arteriolas pulmonares + necrosis isquémica;
pelota de hongos = Secuestro del pulmón desvitalizado infiltrado por hongos.
• Hx de infecciones bacterianas + fiebre no remitente.
8
• Dolor torácico pleurítico (simula embolismo).

• Progresión de los infiltrados pulmonares a pesar de los antibióticos de amplio espectro.
(a) Signos precoces:
√ Signo del halo = Nódulos únicos / múltiples con halo de baja atenuación.
√ Bronconeumonía parcheada localizada.
(b) Signos de progresión:
√ Aumento de tamaño de los nódulos hasta una consolidación difusa bilateral.
√ Aparición de grandes lesiones en forma de cuña con base pleural.
√ Signo de la semiluna aérea = Cavitación de los nódulos existentes (semiluna aérea
entre secuestro y pulmón) 1 - 3 semanas después del aumento de las células blancas.
Tiene mejor pronóstico que la consolidación sin cavitación.
Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica.
= Hipersensibilidad a los aspergilus en pacientes con asma de larga evolución.
A. ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA AGUDA.
Reacción Tipo I = Hipersensibilidad inmediata (mediada por IgE):
Histo: Alveolos llenos de eosinófilos.
B. ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA CRÓNICA.
Reacción Tipo III = Respuesta inmunitaria tardía compleja = Reacción de Arthus
(mediada por IgG).
Histo: Daño bronquial secundario a la reacción de los antígenos del aspergilus con los
anticuerpos IgG, los complejos inmunes activan el complemento dando lugar a lesión
tisular.
(a) Criterios diagnósticos principales:
1. Asma (84%).
2. Eosinofília sanguínea.
3. Reacción cutánea inmediata al aspergilus.
4. Anticuerpos precipitantes anti-aspergilus (70%).
5. Elevación plasmática de la IgE.
6. Bronquiectasias proximales centrales.
7. Historia de infiltrados pulmonares transitorios o fijos.
(b) Criterios diagnósticos secundarios:
1. Micelos de aspergilus en el esputo.
2. Expectoración de tapones marrones en el esputo (54%).
3. Reactividad cutánea tardía al antígeno aspergilus.
• Niveles elevados de IgE
• Eosinofilia en sangre periférica.
• Micelios en los tapones de moco expectorados.
√ Neumonitis migratoria = Infiltrados parcheados pasajeros subsegmetarios / lobares en
lóbulos superiores (50%), lóbulos inferiores (20%), lóbulo medio (7%), ambos pulmones
(65%), pueden persistir durante > 6 meses.
√ Paredes bronquiales en "raíl de tranvía" (edema).
√ Bronquiectasias centrales varicosas / quísticas = Sombras anulares de 1 - 2 cm
alrededor del hilio + lóbulos superiores.
√ "Dedo en globo" / "sombras en pasta de dientes" = Tapones de moco centrales con
forma de Y o V en los bronquios de 2º orden, de 2,5 - 6 cm de longitud que permanecen
durante meses + crecen de tamaño.
√ Consolidación lobar (32%).
√ Atelectasia (14%) con corrientes aéreas colaterales.
√ Hiperinsuflación (debida al broncoespasmo).
√ Cavitación en el 14% (secundaria a abscesos postobstructivos).
√ Fibrosis pulmonar + retracción.
9
√ Bronquios periféricos NORMALES.

√ Son raros los micetomas en las cavidades, empiema, neumotórax.
DDx: Tuberculosis, neumonía lipoidea, síndrome de Löffer, carcinoma broncogénico.
Aspergilosis Pleural.
= Empiema por aspergilus en pacientes con tuberculosis pulmonar, empiema bacteriano,
fístula broncopleural.
√ Engrosamiento pleural.
♦ ASPIRACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO SÓLIDO.

Edad: en el 50% < 3 años.
Origen: Em el 85% origen vegetal (cacahuetes, cebada).
Localización: Casi exclusivamente en lóbulos inferiores; D:I = 2:1.
√ Hiperinsuflación obstructiva (68%) + vasoconstricción.
√ Colapso (14 - 53%).
√ Infiltrado (11%).
√ Cuerpo extraño radioopaco (9%).
√ Atrapamiento aéreo (placas en espiración / decúbito lateral).
MN:
√ Déficit de ventilación (inspiración inicial) + retención (aclaramiento).
Cx: Bronquiectasias (por retención prolongada).
DDx: Cuerpo extraño impactado en esófago.
♦ ATRESIA BRONQUIAL.
= Obliteración local de la luz proximal de un bronquio segmentario.
Causas propuestas:
(a) Interrupción local de la perfusión arterial bronquial, tardíamente en la vida fetal.
(b) La punta de la yema bronquial primitiva se separa de la yema y continua
desarrollándose.
Path: Árbol bronquial distal a la obstrucción permeable y conteniendo tapones mucosos; los
alveolos distales a la obstrucción están llenos de aire gracias a la ventilación colateral.
• Síntomas mínimos, se manifiesta tardíamente en la infancia (mayoritariamente a los 15
años), edad adulta.
Localización: Segmento apicoposterior del LSI (>> LSD / LM).
√ Perfusión disminuida.
√ Segmento sobre expandido (aireación colateral con atrapamiento aéreo espiratorio)
√ Opacidad en forma de dedo lateral al hilio (= tapón mucoso distal a la luz atrésica),
CARACTERÍSTICA.
Rx: No se trata debido a que la mayoría son asintomáticas.
DDx: Enfisema lobar congénito (no hay tapón mucoso).
♦ BARITOSIS.
= Inhalación de sulfato de bario no fibrogénico.
• Asintomática.
• Función pulmonar normal (evolución benigna).
√ Opacidades bilaterales nodulares / parcheadas, más densas que el hueso (mayor número
atómico)
√ Similares a los ganglios calcificados.
√ AUSENCIA de cor pulmonale, AUSENCIA de adenopatías hiliares.
√ Regresión si se aparta a la paciente de la exposición.
♦ BERILIOSIS.
10
= Trastorno granulomatoso crónico como consecuencia de una respuesta especifica al

berilio mediada por células (= reacción de hipersensibilidad tardía tras la exposición a las
sales áci-das en la extracción del óxido de berilio).
Sustancia: Uno de los metales más ligeros (número atómico 9) marcada resistencia al calor,
gran dureza, resistencia a la fatiga, no se corroe.
Exposición laboral: Fábricas de tubos fluorescentes.
Histo: Granulomas no caseificantes en el intersticio + a lo largo de los vasos + en la
submucosa bronquial.
• Test de trasformación de los linfocitos con el berilio positivo (test sanguíneo de la
respuesta de los linfocitos T al berilio)
A. BERILIOSIS AGUDA (25%):
√ Edema pulmonar tras una exposición excesiva.
B. BERILIOSIS CRÓNICA:
Amplia afectación sistémica de hígado, bazo, ganglios linfáticos, riñón, miocardio, piel,
músculos esqueléticos; extraído de los pulmones y excretado por la vía urinaria.
Periodo de latencia: 5 -15 años.
√ Nodularidad fina (granulomas similares a los de la sarcoidosis).
√ Opacidades irregulares que respetan especialmente los vértices + bases.
√ Adenopatías hiliares + mediastínicas (pueden calcificar).
√ Enfisema en los lóbulos superiores + fibrosis intersticial.
√ Neumotórax (10%).
TCAR:
√ Pequeños nódulos parenquimatosos difusos (57%).
√ Líneas septales.
√ Parches de atenuación en vidrio deslustrado (32%).
√ Adenopatías hiliares (21 - 35%), solo en presencia de alteraciones parenquimatosas.
√ Engrosamiento de la pared bronquial (46%).
√ Irregularidades pleurales (25%).
DDx:
(1) Sarcoidosis pulmonar nodular (indistinguible).
(2) Asbestosis sin adenopatía hiliares.
♦ BLASTOMICOSIS.
= BLASTOMICOSIS DE NORTEAMÉRICA = ENFERMEDAD GILCHRIST = ENFERMEDAD
CHICAGO = Rara infección granulomatosa sistémica mixta, piógena + hongos.
Organismo: El hongo saprofítico dimórfico del suelo blastomices dermatides, fase micelial
en el suelo + forma de levadura en mamíferos.
Distribución geográfica: Mundial; endémico en el centro + sudeste de los Estados Unidos
(valles de los ríos Ohio + Mississippi, vecindad de los grandes lagos), Arica, Canadá Norte
de Ontario, América central + Sudamérica (adquirido a través del trabajo con madera).
Edad: Varios meses de edad hasta los 80 años (pico entre los 25 y 50 años).
Modo de infección: Inhalación del hongo, extensión a localizaciones extrapulmonares , por
ejemplo piel, hueso (frecuentemente extensión directa desde lesiones dérmicas, simulando
actinomicosis), articulaciones.
Predisposición: Ancianos, inmunodeprimidos.
Histo:
(a) Fase exudativa: Acumulación de numerosos neutrófilos.
(b) Fase proliferativa: Proliferación de células epitelioides + gigantes para formar
granulomas con microabscesos centrales que contienen neutrofilos y formas larvarias
• Úlceras en la boca.
• Fiebre, tos, pérdida de peso, dolor torácico (la mayoría).
11
• Lesiones verrucosas agrupadas en las áreas corporales expuestas.

@ Pulmón:
• Patrones clínicos tras la infección pulmonar:
(a) Síntomas pulmonares severos.
(b) Infección pulmonar asintomática con resolución espontánea.
(c) Diseminación de la enfermedad a un / múltiples órganos, indolente durante años.
(d) Manifestación extrapulmonar afectando al sistema GU, esqueleto, piel.
√ Afectación del espacio aéreo segmentaria / lobar en los lóbulos inferiores en la
enfermedad aguda (26 - 61%).
√ Múltiples masas nodulares irregulares / lesiones satélites..
√ Broncograma aéreo en el área de consolidación / masa (87%).
√ Patología intersticial.
√ Cavitación si se comunica con la vía aérea.
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas (< 25%).
@ Hueso:
√ Marcada destrucción ± esclerosis circundante.
√ Reacción perióstica en los huesos largos, pero no en los cortos.
√ Son frecuentes las lesiones óseas múltiples.
√ Destrucción de los cuerpos vertebrales + discos intervertebrales (como en la
tuberculosis).
√ Absceso en el psoas.
√ Lesiones líticas en el cráneo + abscesos en partes blandas.
√ Artritis habitualmente monoarticular: Rodilla > tobillo > codo > muñeca > mano.
@ Tracto GU (20%): Próstata, epidídimo.
Pronóstico: Resolución espontánea de la enfermedad aguda en hasta 4 semanas, la
enfermedad puede reactivarse hasta a los 3 años.
Rx:
(1) Anfotericina B, IV: 8 - 10 semanas para las lesiones no cavitarias + 10 - 12 semanas
para las cavitarias.
(2) Ketoconazol.
DDx: Otras neumonías (es decir, bacterianas, por hongos, tuberculosis), pseudolinfoma,
neoplasia maligna (carcinoma de células alveolares, linfoma, sarcoma de Kaposi).
♦ BRONQUIECTASIAS.
= Dilatación localizada mayoritariamente irreversible del árbol bronquial.
Etiología:
A. Congénita:
1. Defecto estructural bronquial: Síndrome de Williams-Campbell, atresia bronquial.
2. Transporte mucociliar anormal: Síndrome de Kartagener.
3. Secreciones anormales: Mucoviscidosis = Fibrosis quística.
B. Deficiencia inmunitaria congénita / adquirida (habitualmente déficit de IgE): Enfermedad
granulomatosa crónica de la infancia, déficit de alfa-1 antitripsina.
C. Postinfecciosa: Sarampión, tosferina, síndrome de Swyer-James, aspergilosis
broncopulmonar alérgica, infección granulomatosa crónica (TB).
D. Obstrucción bronquial: Neoplásica, ganglios inflamatorios, cuerpo extraño.
E. Aspiración / inhalación: Contenido gástrico / humos inhalados (complicación tardía).
F. Fibrosis pulmonar: "Bronquiectasias por tracción" debido al aumento del retroceso
elástico con dilatación bronquial + distorsión mecánica de los bronquios por fibrosis.
Definición en TCAR:
(1) Bronquios mayores que la arteria pulmonar adyacente.
(2) Bronquios visibles a 1 cm de la pleura.
12
Clasificación:
1. Bronquiectasias cilíndricas / tubulares / fusiformes: El tipo menos severo,
reversibles si acompañan a colapso pulmonar.
√ Subdivisión 16 de los bronquios.
√ Terminación cuadrada abrupta con luz de diámetro uniforme y la misma anchura que
el bronquio permeable.
TCAR (es el estudio de elección):
√ "Rieles de tranvía" (trayecto horizontal).
√ "Anillo de sello" (trayecto vertical con corte trasversal del bronquio dilatado + rama de
la arteria pulmonar).
3. Bronquiectasias varicosas.
Raras, asociadas a síndrome de Swyer-James.
√ 4 - 8 subdivisiones del bronquio.
√ Contorno globuloso, con patrón normal distal.
3. Bronquiectasias saculares / quísticas.
Asociadas a: Infección bronquial severa.
√ < 5 subdivisión de los bronquios
√ Dilatación abalonada progresiva hacia la periferia con diámetro de los sacos > 1cm
√ Dilatación del bronquio en inspiración, colapso en espiración.
TCAR:
√ Cadena de quistes = "collar de perlas" (trayecto horizontal) / racimos de quistes
"racimo de uvas".
√ Niveles hidroaéreos (frecuentes).
Edad: Enfermedad predominantemente pediátrica.
• Tos + expectoración de esputo purulento.
• Acortamiento de la respiración.
• Hemoptisis (50%).
Localización: Segmentos basales posteriores de los lóbulos inferiores, bilateral (50%),
lóbulo medio / língula (10%), bronquiectasias centrales en la aspergilosis broncopulmonar.
√ Radiografía normal en el 7%.
√ Aumento de tamaño de las marcas pulmonares (secreciones retenidas).
√ Pérdida de definición de los marcadores pulmonares (fibrosis peribronquial).
√ Agolpamiento de los marcadores pulmonares (si se asocia a atelectasia).
√ Espacios quísticos ± niveles hidroaéreos < 2 cm de diámetro (bronquios dilatados).
√ Patrón en panal (casos severos).
√ Hiperinsuflación compensadora del pulmón ipsilateral no afectado.
√ Aumento de la densidad del fondo.
√ Frecuentes exacerbaciones + resoluciones (debidas a las infecciones sobreañadidas).
Cx: Frecuentes infecciones respiratorias.
DDx del aspecto en CT:
1. Burbujas enfisematosas (grosor de pared no definible, localización subpleural).
2. "Bronquiectasias reversibles" = Dilatación temporal durante una neumonía, vuelta a la
normalidad en 4 - 6 meses.
♦ BRONQUIOLITIS OBLITERANTE.
= inflamación de los bronquiolos que da lugar a obstrucción de la luz bronquiolar (a veces
reversible).
Etiología:
(1) 1 - 3 semanas después de la exposición a humos tóxicos (fósforo, amoniaco, dióxido
sulfurico, cloro).
(2) Postinfecciosa: Micoplasma (niños), virus (individuos mayores); ver síndrome de
13
Swyer-James.
(3) Drogas: Penicilamina
(4) Alteración del tejido conectivo: Artritis reumatoide, esclerodermia, LES.
(5) Rechazo crónico: Trasplante de pulmón, corazón-pulmón.
(6) Enfermedad crónica del huésped contra el injerto: Trasplante de médula ósea.
(7) Idiopática.
Path: Tapones de tejido de granulación obliterativo dentro de la luz de las pequeñas vías
aéreas.
Edad pico: 40 - 60 años; H:M = 1:1.
• Cuadro gripal (fiebre, malestar, dolor de garganta).
• Ausencia de respuesta a los antibióticos.
• Tos persistente no productiva.
√ Pulmones normales / hiperinsuflados = Enfermedad limitada con tapones de tejido
conectivo en las vías aéreas.
√ Disminución de la vascularización (vasoconstricción refleja).
TCAR:
√ Bronquiectasias + bronquioloectasias.
√ Perfusión en "mosaico" = Disminución de la atenuación pulmonar parcheada / difusa
(por hipoventilación + vasoconstricción secundaria de los alveolos distales a la
obstrucción bronquiolar) en combinación con las áreas no afectadas que tienen una mayor
atenuación (por una mayor perfusión).
√ Atrapamiento aéreo en los estudios en espiración (por la llegada colateral de aire a los
alveolos postobstrucción) = Ausencia de la modificación de atenuación / volumen entre los
estudios en espiración + inspiración.
√ Aspecto de "árbol en brote" de los bronquiolos = Estructuras centrolobulillares
ramificadas y nódulos causados por engrosamiento peribronquiolar + bronquioloectasia
con secreciones (el único signo directo, aunque raro).
DDx:
(1) Neumonía bacteriana / por hongos (respuesta a los antibióticos, cultivo positivo).
(2) Neumonía eosinófila crónica (mujeres jóvenes, eosinofília en 2/3).
(3) Neumonía intersticial habitual (opacidades irregulares, disminución del volumen
pulmonar).
♦ CARCINOMA BRONQUIOLOALVEOLAR.
= CARCINOMA DE CÉLULAS ALVEOLARES.
Incidencia: 2 - 6% de todos los cánceres pulmonares primarios (incidencia en aumento
hasta el 20 - 25%).
Etiología: Se desarrolla a partir de células alveolares epiteliales de Tipo II, subtipo de
adenocarcinoma.
Edad: Mediana edad; H:M = 1:1:
Path Células cuboides / grandes células columnares productoras de moco semejantes a las
células bronquiales que crecen a lo largo de las paredes alveolares + septos, sin interrumpir
la arquitectura pulmonar.
Se asocia a: Cicatriz pulmonar preexistente, fibrosis, inflamación intersticial difusa,
esclerodermia.
• Tos (60%).
• Abundante expectoración mucoide (25%), puede producir hipovolemia + deplección
electrolítica (broncorrea).
Localización: Periféricamente, más allá de un bronquio reconocible.
14
Extensión: Diseminación traqueobronquial = Células desprendidas del tumor primario +

adheridas a los septos alveolares en otra parte del pulmón.
A. FORMA LOCAL (60 - 90%).
1. Masa única:
√ Masa focal bien circunscrita de localización periférica / subpleural.
√ "Orejas de conejo" / rabos pleurales / filamentos triangulares / "signo de la cola" (55%)
= Filamentos lineales que se extienden desde el nódulo a la pleura (reacción
desmoplásica / enfermedad granulomatosa cicatricial / desdibujamiento pleural.
√ Márgenes irregulares = Aspecto irregular en rayos de sol (73%).
√ Broncograma aéreo / pseudocavitación (= dilatación de los espacios aéreos intactos
debido a la reacción desmoplásica / bronquiectasias / enfisema local) (60%).
√ Atenuación heterogénea (57%).
√ Confinada a un único lóbulo.
√ Ausencia de atelectasia.
2. Forma multinodular.
B. FORMA DIFUSA = Forma neumónica (10 - 40%).
√ Consolidación acinar del espacio aéreo + broncograma aéreo + límites mal definidos.
√ La consolidación del espacio aéreo puede afectar a ambos pulmones (secreción
mucosa).
√ Derrame pleural (8 - 10%).
Metástasis: A los ganglios regionales + zonas distantes.
Pronóstico: Tiempo de supervivencia de 4 - 15 años con un nódulo único, empeora en la
consolidación extensa / afectación multifocal.
♦ CARCINOMA BRONCOGÉNICO.
= CÁNCER DE PULMÓN = CARCINOMA PULMONAR.
La causa mas frecuente de muerte por cáncer en hombres (35% de todas las muertes por
cáncer) y mujeres (21%), el tumor maligno mas frecuente en hombres en el mundo, 6ª
causa de muerte en mujeres en el mundo.
Prevalencia (1991): 161.000 nuevos casos; 143.000 muertes.
Edad en el diagnóstico: 55- 60 años (rango 40 - 80 años); H:M = 1,4:1..
• Asintomático (10 - 50%), habitualmente en los tumores periféricos.
• Síntomas de los tumores centrales:
• Tos (75%), jadeo, neumonía.
• Hemoptisis (50%), disfagia (2%).
• Síntomas de los tumores periféricos
• Dolor pleurítico / torácico local. Disnea, tos.
• Síndrome de Pancoast, síndrome de la vena cava superior.
• Ronquera.
• Síntomas de enfermedad metastásica (SNC, hueso, hígado, suprarrenales.
• Síntomas paraneoplásicos.
• Caquexia.
• Dedos en porra + osteoartropatía pulmonar.
• Endocarditis trombótica no bacteriana.
• Tromboflebitis migratoria.
• Producción hormonal ectópica: Hipercalcemia, síndrome de producción inadecuada de
hormona antidiurética, síndrome de Cushing, ginecomastia, acromegalia.
TIPOS:
1. Adenocarcinoma (50%).
Aparece casi invariablemente en la periferia, potencial maligno intermedio (crecimiento
lento, elevada incidencia de metástasis precoces) frecuentemente aparece en cicatrices
15
(tuberculosis, infarto, neumoconiosis) + en relación cercana con bullas preexistentes.

¡El tipo celular visto más frecuentemente en mujeres + no fumadores!.
√ Masa solitaria periférica subpleural (52%) / infiltrado alveolar / nódulos múltiples.
√ Puede invadir la pleura + crecer circunferencialmente alrededor del pulmón, simulando
un mesotelioma maligno.
√ Distribución lobar superior (69%).
√ Broncograma aéreo en TCAR (65%).
√ Calcificación en la periferia de la masa (1%).
√ Reacción desmoplásica con retracción pleural.
Subtipo: Carcinoma bronquioloalveolar.
2. Carcinoma de células escamosas = Carcinoma epidermoide (30 - 35%).
Relacionado mas próximamente con el tabaco.
Histo: Simula epidermis diferenciada al producir queratina ("carcinoma epidermoide").
Histogénesis: Inflamación crónica con metaplasia escamosa, progresión a la displasia +
carcinoma in situ.
• Citología del esputo positiva.
El tipo celular más frecuentemente diagnosticado cuando está radiológicamente
oculto.
• Hipercalcemia por sustancias parecidas a la paratormona producidas por el tumor.
Velocidad de crecimiento menor, menor incidencia de metástasis a distancia.
(a) Localización central en un bronquio principal / lobar / segmentario (2/3):
√ Gran masa central ± cavitación.
√ Neumonía postobstructiva.
Todos los casos de neumonía en adultos deben ser controlados hasta la resolución
radiográfica completa.
√ Obstrucción de la vía aérea con atelectasia (37%).
(b) Nódulo periférico (1/3):
√ Cavitación característica (7 - 10%).
El carcinoma de células escamosas es el tipo celular que más frecuentemente se
cavita.
√ Invasión de la pared torácica.
El carcinoma de células escamosas es el tupo celular que más frecuentemente
produce tumor de Pancoast.
3. Carcinoma indiferenciado de células pequeñas (15%).
Fuertemente asociado a fumar cigarrillos; crecimiento rápido + elevado potencial
metastásico (metástasis precoces en el 60 - 80% en el momento del diagnóstico); debe
ser considerado como una enfermedad sistémica independientemente del estadio;
virtualmente nunca resecable.
Path: Se origina en la mucosa bronquial con crecimiento en la mucosa + invasión
subsecuente del tejido conectivo peribronquial.
Histo: Pequeñas células ovales uniformes con escaso citoplasma ; núcleo con cromatina
punteada: numerosas mitosis + grandes áreas de necrosis; el 20% también contienen
tipos histológicos que no son de células pequeñas (frecuentemente células escamosas).
Subtipo: Cáncer oat cell con núcleo hipercromático.
¿Relacionado con los carcinomas de células de Kulchitsky?.
• Endoscópicamente, superficie mucosa de aspecto liso.
• Producción hormonal ectópica: Síndrome de Cushing, secreción inadecuada de ADH.
El cáncer pulmonar primario que más frecuentemente produce obstrucción de la
vena cava superior (por compresión extrínseca / trombosis endoluminal / invasión).
Localización: 90% centrales dentro de un bronquio lobar / principal.
√ Típicamente gran masa hiliar / perihiliar frecuentemente asociada a ensanchamiento
16
mediastínico (por adenopatías).

√ Extensa necrosis + hemorragia.
√ Pequeña lesión pulmonar (rara).
Evaluación del estadio: TC de abdomen + cabeza, escintigrafía ósea, biopsia bilateral de
médula ósea.
4. Carcinoma indiferenciado de células grandes (< 5%).
Fuertemente asociado a fumar, potencial maligno intermedio; crecimiento rápido +
metástasis a distancia precoces.
Histo: Células tumorales con abundante citoplasma + grandes núcleos + nucléolos
prominentes; diagnosticado por exclusión debido a la ausencia de diferenciación
escamosa / glandular / células pequeñas.
Subtipo: carcinoma de células gigantes con comportamiento muy agresivo + peor
pronóstico.
√ Gran masa, habitualmente periférica > 6 cm (50%).
√ Gran área de necrosis.
√ Afectación pleural.
√ gran afectación bronquial en las lesiones centrales (50%)
FACTORES DE RIESGO:
(1) Fumar cigarrillos (carcinoma de células escamosas + carcinoma de células pequeñas).
- Relacionado con el numero de cigarrillos fumados, intensidad de la inhalación, edad a
la que se comienza a fumar.
¡El 85% de las muertes por cáncer de pulmón son atribuibles a fumar cigarrillos!.
¡El fumar pasivamente puede constituir el 25% de los cánceres de pulmón en no
fumadores!.
(2) Gas radón: Puede ser la 2ª causa de cáncer de pulmón con hasta 20.000 muertes al
año.
(3) Exposición industrial: Asbesto, uranio, arsénico, éter clorometílico.
(4) Patología concomitante: Cicatriz pulmonar crónica + fibrosis pulmonar.
Carcinoma cicatricial: 7% de los tumores pulmonares; 1% de las autopsias.
Origen: Relacionado con infarto (> 50%), cicatriz tuberculosa (< 25%).
Histo: Adenocarcinoma (75%), carcinoma de células escamosas (18%).
Localización: Lóbulos superiores.
¡El 45% de los cánceres periféricos se originan en cicatrices!.
PRESENTACIÓN:
√ Masa solitaria periférica con corona radiada / signo de la cola pleural / lesión satélite.
√ Cavitación (16%): Habitualmente pared gruesa con superficie interna irregular; en el 4/5
secundaria a carcinoma de células escamosas, seguido por el carcinoma
bronquioloalveolar.
√ Masa central (38%): Frecuente en los carcinomas de células pequeñas.
√ Aumento de tamaño hiliar unilateral (secundario al tumor primario / adenopatías).
Ganglios en TC: 0 - 10 mm, negativos; 10 - 20 mm, indeterminados; > 20 mm, positivos.
√ Ensanchamiento mediastínico anterior + medio (sugerente de carcinoma de células
pequeñas).
√ Atelectasia segmentaria / lobar / pulmonar (37%) secundaria a obstrucción de la vía
aérea (espacialmente en el carcinoma de células escamosas).
√ Signo de la "S de Golden" = Colapso lobar incompleto con abultamiento del contorno
producido por el tumor primario central.
√ Terminación bronquial en cola de rata.
√ Signo del manguito bronquial = Engrosamiento focal / circunferencial de la pared
bronquial visualizada de frente (signo precoz).
√ Hiperaireación local (debida a obstrucción endobronquial de tipo valvular, se ve mejor en
17
placas en espiración).
√ Impactación mucoide de los bronquios segmentarios / lobares (debido a obstrucción
endobronquial).
√ Infiltrado periférico persistente (30%) = Neumonitis postobstructiva.
√ AUSENCIA de broncograma aéreo.
√ Erosión ósea de costillas / columna (9%).
√ Afectación de la arteria pulmonar principal (18%); arterias lobares + segmentarias
(53%)., puede dar lugar a una radioopacidad periférica adicional (debida a infarto
pulmonar)
√ Calcificación en TC en el 7%, (histológicamente en el 14%), habitualmente excéntrica /
finamente puntiforme:
(a) Foco de calcio preexistente englobado por el tumor.
(b) Calcio distrófico en la necrosis tumoral.
(c) Depósito de calcio por la función secretoria del carcinoma (por ejemplo
adenocarcinoma mucinoso).
Angio:
√ El carcinoma broncogénico está irrigado por la circulación bronquial.
√ Distorsión / estenosis / oclusión de la circulación arterial pulmonar.
CÁNCERES PRIMARIOS PULMONARES MÚLTIPLES.
Incidencia: 0,72 - 3,5%; en 1/3 sincrónicos, en 2/3 metacrónicos.
¡El 10 - 32% de los pacientes supervivientes tras la resección de un cáncer pulmonar
pueden presentar un segundo primario!.
Dx: Para un correcto tratamiento es obligatoria la biopsia, ya que al tumor puede ser de un
tipo celular distinto.
MANIFESTACIONES PARANEOPLÁSICAS:
√ Neuromiopatía carcinomatosa (4 - 15%).
√ Tromboflebitis migratoria.
√ Osteoartropatía hipertrófica pulmonar (3 - 5%).
√ Manifestaciones endocrinas (15%), habitualmente en el carcinoma de células pequeñas:
Síndrome de Cushing, secreción inadecuada de ADH, HPT, secreción excesiva de
gonadotropinas.
LOCALIZACIÓN:
EL 60 - 80% asientan en bronquios segmentarios
- Central: Carcinoma de células pequeñas, carcinoma de células escamosas (citología
positiva en el esputo en el 70%); asienta en la vía aérea central a menudo en los puntos
de bifurcación bronquial, infiltra circunferencialmente, se extiende a lo largo del árbol
bronquial.
- Periférico: Adenocarcinoma, carcinoma de células grandes.
- Lóbulo superior: lóbulo inferior = Pulmón derecho: pulmón izquierdo = 3:2.
- Localización mas frecuente: Segmento anterior del LSD.
- Tumor de Pancoast (3%) = Tumor del surco pulmonar superior, frecuentemente
carcinoma de células escamosas.
• Atrofia de los músculos de la extremidad superior ipsilateral debido a afectación del
plexo braquial inferior.
• Síndrome de Horner (enoftalmos, miosis, ptosis, anhidrosis) debido a afectación de la
cadena simpática + ganglios estrellado.
√ Engrosamiento pleural / masa apical.
√ ± Invasión de partes blandas / destrucción ósea
- Obstrucción de la VCS (5%): Frecuentemente por carcinoma de células pequeñas.
ESTADIAJE TNM:
18
T1: < 3 cm de diámetro, rodeado por pulmón / pleura visceral.

T2: > 3 cm de diámetro / invasión de la pleura visceral / atelectasia lobar / neumonitis
obstructiva / a mas de 2 cm de la carina.
T3: Tumor de cualquier tamaño; a menos de 2 cm de la carina / invasión de la pleura
parietal, pared torácica, diafragma, pleura mediastínica, pericardio; derrame pleural.
T4: Invasión de corazón, grandes vasos, traquea, esófago, cuerpo vertebral, carina /
derrame maligno.
N1: Ganglios peribronquiales / hiliares ipsilaterales.
N2: Ganglios mediastínicos ipsilaterales.
N3: Ganglios hiliares / mediastínicos contralaterales.
ESTADIAJE DEL CÁNCER PULMONAR DE CÉLULAS PEQUEÑAS.
Enfermedad limitada:
1. Primario en un hemitórax.
2. Adenopatías hiliares ipsilaterales.
3. Adenopatías supraclaviculares ipsilaterales.
4. Adenopatías mediastínicas ipsi y contralaterales.
5. Atelectasia.
6. Parálisis de los nervios frénico + laríngeo.
7. Pequeño derrame sin células malignas.
Enfermedad extensa:
1. Adenopatía hiliares contralaterales.
2. Adenopatías supraclaviculares contralaterales.
3. Infiltración de la pared torácica.
4. Derrame pleural carcinomatoso.
6. Síndrome de la vena cava superior.
7. Metástasis en el pulmón contralateral.
8. Metástasis extratorácicas en hueso (38%), hígado (22 - 28%), médula ósea (17 -
23%), SNC (8 - 15%), retroperitoneo (11%) otros ganglios linfáticos.
Pronóstico: Supervivencia media de 7 - 11 meses; el 15 - 20% tienen un periodo de
supervivencia libre de enfermedad de 2 años
EXTENSIÓN:
1. Extensión local directa.
2. Hematógena (carcinoma de células pequeñas).
3. Extensión linfática (carcinoma de células escamosas); tumor en el 10% de los ganglios
de tamaño normal.
4. Extensión trasbronquial (menos frecuente).
METÁSTASIS A DISTANCIA:
@ Hueso:
(a) Médula: En el 40% en el momento de presentación.
(b) Lesiones macroscópicas (10 - 35%):
Localización: Vértebras (70%), pelvis (40%), fémur (25%).
√ Metástasis osteolíticas (3/4).
√ Metástasis osteoblásticas (1/4): En carcinoma de células pequeñas /
adenocarcinoma.
√ Metástasis ocultas en el 36% de los rastreos óseos.
@ Suprarrenales: En el 37% en el momento de presentación.
@ Cerebro: Metástasis asintomáticas en el rastreo cerebral en el 7% (30% en autopsia),
en 2/3 múltiples
@ Riñón, tracto GI, hígado, ganglios linfáticos abdominales.
@ Pulmón contralateral (en hasta el 10%, habitualmente en fase final).
19
Cx:
1. Elevación diafragmática (parálisis del nervio frénico).
2. Ronquera (afectación del nervio laríngeo, izquierdo > derecho).
3. Obstrucción de la VCS (5%): Causa del 90/% de las obstrucciones de la VCS.
5. Derrame pleural (10%): Maligno, paraneumónico, linfoobstructivo.
6. Disfagia: Ganglios aumentados de tamaño, invasión esofágica.
7. Invasión pericárdica: Derrame pericárdico, engrosamiento pericárdico localizado /
masas nodulares.
Pronóstico: Tiempo de supervivencia medio < 6 meses; supervivencia global a los 5 años <
10%. Supervivencia a los 40 meses: Carcinoma de células escamosas (30%) > células
grandes (16%) > adenocarcinoma (15%) > oat cell (1%).
Rx:
(1) Resección quirúrgica de los tipos histológicos no de células pequeñas.
Irresecabilidad: Afectación del corazón, grandes vasos, traque, esófago, cuerpo
vertebral, derrame pleural maligno.
(2) Quimioterapia adyuvante + radioterapia en la enfermedad extensa resecable.
(3) Quimioterapia en el carcinoma de células pequeñas + radioterapia de las masas,
metástasis en el SNC, compresión medular, obstrucción de la VCS.
♦ COCCIDIOIDOMICOSIS.
= FIEBRE DEL VALLE
Organismo: El hongo dimórfico del suelo Coccidioides immitis; las esporas viven en el polvo
seco, creciendo al llover; endémico en los desiertos de suroeste USA (Valle de San
Joaquín, centro de Arizona de sur, oeste de Texas, sur de Nuevo Méjico) + norte de Méjico
+ partes de América central + Sudamérica) similar a la histoplasmosis.
A. COCCIDIOIDOMICOSIS PRIMARIA:
= COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA.
• 80 - 90% asintomáticos.
• Reumatismo del desierto (33%) = Artritis mediada por complejos inmunes,
(habitualmente en tobillo).
• Eritema nodoso / multiforme (5 - 20%).
√ Infiltrados parcheados principalmente en lóbulos inferiores (46 - 80%).
√ Adenopatías hiliares (20%).
B. COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA CRÓNICA:
• Hemoptisis en el 50%.
√ Uno / varios nódulos bien definidos (= coccidioidoma) de 5 - 30 mm de tamaño (5%).
√ Cavidades en "pellejo de uva" de pared delgada (10 -15%), en el 90% solitarias. 70% en
el segmento anterior de los lóbulos superiores (DDx: TB), 3% se rompen en el espacio
pleu-ral debido a su localización subpleural (neumotórax / empiema).
√ Adenopatías mediastínicas (10 - 20%).
C. COCCIDIOIDOMICOSIS DISEMINADA:
= Fase secundaria de la extensión hematógena alas meninges, piel, ganglios, tejido
subcutáneo, huesos, articulaciones (excepto tracto GI)
Incidencia: 1:6.000 infectados.
• Granulomas / abscesos cutáneos.
√ Patrón pulmonar micronodular.
♦ CONTUSIÓN PULMONAR.
= La manifestación mas frecuente de los traumatismos torácicos cerrados, especialmente
en los traumatismos por deceleración.
20
Path: Exudación de edema + sangre en el espacio aéreo + intersticio.

Momento de comienzo: Aparente a las 6 horas del traumatismo.
• Clínicamente inaparente.
• Hemoptisis (50%).
Localización: Inmediatamente profundo a la zona de impacto / contragolpe.
√ Extensa consolidación irregular parcheada / homogénea difusa (el TC es más sensible).
√ La opacidad puede agrandarse durante 48 - 72 horas.
√ Rápida resolución que comienza a las 24 - 48 horas, completa en 2 - 10 días.
√ Fracturas costales adyacentes (frecuentes).
Cx: Neumotórax.
DDx: Embolismo graso (1 - 2 días después de la lesión).
♦ CRIPTOCOCOSIS.
= TORULOSIS = BLASTOMICOSIS EUROPEA.
Organismo: El hongo encapsulado dimórfico Criptococus neoformans, célula esférica de
capsula gruesa que contiene un único embrión, se tiñe con tinta india, frecuente en el suelo
contaminado con excrementos de paloma, invasor oportunista.
Histo: Lesión granulomatosa con centro necrótico caseoso.
Predisposición: Diabéticos, inmunodeprimidos.
• Meningitis de bajo grado (afinidad por el SNC); H:M = 4:1.
@ Pulmonar
√ Masa bien delimitada (40%) de 2 - 10 cm de tamaño, habitualmente de localización
periférica.
√ Consolidación lobar / segmentaria (35%).
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas (12%).
√ Calcificaciones (extremadamente raras).
@ Musculoesquelética:
√ Osteomielitis (5 - 10%).
√ Artritis (rara, habitualmente por extensión de la osteomielitis).
♦ DÉFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA.

= Raro trastorno autosómico recesivo.
La alfa-1 antitripsina (glicoproteína) se sintetiza en el hígado y se libera al plasma.
Acción: Inhibidor proteolítico de la tripsina, quimiotripsina, elastasa, plasmina, trombina,
calicreína, proteasas leucocitarias + bacterianas; neutraliza las enzimas proteolíticas
circulantes.
Modo de lesión por el déficit: PMN + macrófagos secuestrados en el pulmón durante las
infecciones bacterianas recurrentes + liberan elastasa que digiere las membranas basales.
Edad: Edad de comienzo temprana (20 - 30 años); H:M = 1:1.
• Deterioro rápido + progresivo de la función pulmonar.
√ Severo enfisema panacinar de predominio basal.
√ Reducción del tamaño + número de los vasos pulmonares en los lóbulos inferiores.
√ Redistribución del flujo sanguíneo a las zonas pulmonares superiores no afectadas.
√ Bullas en ambas bases pulmonares.
√ Marcado aplanamiento diafragmático.
√ Mínima excursión diafragmática.
Cx: Cirrosis hepática (en individuos homozigóticos).
♦ DISPLASIA BRONCOPULMONAR.
= PULMÓN DE RESPIRADOR = Complicación de un tratamiento prolongado con
respirador, con PEEP intermitente y elevada concentración de oxígeno = Toxicidad del
21
oxígeno + barotrauma.
Fase I (2 - 3 días):
√ Síndrome de distrés respiratorio, patrón de enfermedad de la membrana hialina.
Fase II (4 - 10 días):
√ Opacificación completa con broncograma aéreo.
√ Se asocia a fracaso congestivo por DAP.
Fase III (10 - 20 días):
√ Densidades lineales groseras "esponjosas" / "en burbujas"; especialmente en lóbulos
superiores.
√ Hiperaireación pulmonar.
√ Enfisema lobar inferior.
Fase IV (después de 1 mes):
√ El mismo patrón; Mortalidad del 40% si no se resuelve en 1 mes.
Cx:
(1) Función pulmonar anormal.
(2) Mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio inferior.
Pronóstico:
(1) Limpieza completa durante meses / años (1/3).
(2) Densidades lineales mantenidas en el lóbulo superior, enfisema (29%).
DDx:
(1) Neumonía difusa neonatal.
(2) Aspiración meconial.
(3) Retorno venoso pulmonar anómalo total.
(4) Linfagiectasia pulmonar congénita.
(5) Fibrosis quística.
(6) Fibrosis pulmonar idiopática.
(7) Enfisema intersticial pulmonar.
(8) Síndrome de Wilson-Mikity.
♦ EMBOLISMO GRASO.
= Obstrucción de los vasos pulmonares por glóbulos grasos seguida de neumonitis química
por los ácidos grasos insaturados del plasma, que da lugar a hemorragia / edema.
Incidencia: En series necrópsicas: 67 - 97% de los pacientes con traumatismo esquelético
importante; sin embargo, síndrome de embolismo graso sintomático en < 10% (H>M).
Comienzo: 24 - 72 horas después del traumatismo.
• Disnea (insuficiencia pulmonar progresiva).
• Fiebre.
• Hipoxemia sistémica.
• Alteraciones mentales: Cefaleas, confusión.
• Petequias (50%) por coagulopatía (liberación de tromboplastina tisular).
√ Las placas de tórax iniciales suelen ser negativas (normales hasta las 72 horas).
√ Atelectasias laminares.
√ Infiltrados alveolares difusos bilaterales.
√ Consolidación (puede progresar a SDRA).
MN:
√ Defectos moteados periféricos de la perfusión (1 - 4 días después de la lesión), después
aumentan secundariamente a los infiltrados neumónicos.
♦ EMBOLISMO DE LIQUIDO AMNIÓTICO.

= Causa mas frecuente de muerte materna alrededor del parto.
• Disnea.
22
• Shock durante / después del trabajo del parto + alumbramiento.

Patogénesis: Restos de líquido amniótico penetran en la circulación materna dando lugar a:
1. Embolización pulmonar.
2. Reacción anafilactoide.
3. CID.
√ Habitualmente fatal antes de obtener radiografías.
√ Puede mostrar edema pulmonar.
♦ EMBOLISMO PULMONAR SÉPTICO.

= Alojamiento de un trombo infectado en una arteria pulmonar.
Organismo: Estafilococo dorado, estreptococo.
Predisposición: Drogadictos por vía IV, alcoholismo, inmunodeficiencia, CC, infecciones
dérmicas (celulitis, carbunco).
Origen:
(a) Catéteres introducidos en venas periféricas / cables de marcapasos, shunts
arteriovenosos para hemodiálisis, drogadicción productora de tromboflebitis séptica
(adictos a heroína), tromboflebitis pélvica, absceso periamigdalar, osteomielitis.
(b) Endocarditis bacteriana aguda de la válvula tricúspide (la causa más frecuente en
adictos a drogas IV).
Edad: La mayoría < 40 años.
• Sepsis, tos, disnea, dolor torácico.
• Escalofríos, fiebre elevada, taquicardia sinusal severa.
Localización: Predilección por las bases pulmonares.
√ Múltiples infiltrados pulmonares inespecíficos (inicialmente).
√ Infiltrados migratorios (mientras curan los antiguos, aparecen otros nuevos).
√ Cavitación (frecuente), habitualmente de pared delgada.
√ Derrame pleural (raro).
TC:
√ Múltiples nódulos parenquimatosos periféricos ± cavitación / broncograma aéreo (83%).
√ Lesión subpleural con forma de cuñar con el vértice de la lesión dirigido hacia el hilio
pulmonar (50%).
√ Signo del vaso nutricio = Arteria pulmonar que llega al nódulo (67%).
√ Cavitación (50%) especialmente en los émbolos estafilocócicos.
√ Broncograma aéreo dentro del nódulo pulmonar (28%).
Cx: Empiema (39%).
♦ EMPIEMA.
Fases:
I = Fase "exudativa" = Exudado estéril.
• Elevado número de PMN.
• pH > 7,20; glucosa > 40 mg/dL (2,2 mmol/l); LDH < 1000.
II = Fase "fibropurulenta".
- Empiema en fase II precoz:
• Aumento de los leucocitos, pero sin pus macroscópico.
• pH entre 7,0 y 7,2.
• Nivel de glucosa > 40 mg/dL.
- Empiema en fase II tardía:
• Pus macroscópico.
• pH < 7,0.
• Nivel de glucosa < 40 mg /dL.
Cx: Multiloculación.
23
III = Fase de "organización" con infiltración fibroblástica formando una "cáscara pleural".
Cx: Limitación de la expansión pulmonar.
Rx: Decorticación.
TC:
√ Engrosamiento de la pleura parietal en el 60% (TCSC); 86% en el TCCC.
√ Aumento del grosor + densidad del tejido subcostal paraespinal (infiltrado inflamatorio de
la grasa subpleural).
√ Refuerzo curvilíneo del la pared torácica limitante en el 96% (hiperemia pleural
inflamatoria).
DDx: Derrame maligno tras escleroterapia, invasión maligna de la pared torácica,
mesotelioma, tuberculosis pleural, hiperplasia mesotelial reactiva, derrame pleural de las
enfermedades reumatoides.
♦ ENFERMEDAD DE CASTLEMAN.
= HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFÁTICA GIGANTE = HAMARTOMA ANGIOMATOSO
LINFOIDE = HAMARTOMA LINFOIDE = HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFÁTICA
ANGIOFOLICULAR = Masas benignas de tejido linfoide de etiología desconocida.
Edad: Rango de 8 - 66 años, < 30 años (70%); H:M = 1:1.
Tipos:
A. Tipo Hialino-vascular (80 - 90%):
Path: Proliferación vascular + hialinización con pequeños centros foliculares atravesados
por capilares, proliferación capilar en las áreas interfoliculares.
• Tos, disnea, hemoptisis.
• Laxitud, pérdida de peso, fiebre.
• Asintomático en el 97%.
• Retraso del crecimiento.
• Anemia microcítica refractaria.
B. Tipo células plasmáticas (10 - 20%).
Path: Capas de células plasmáticas entre los folículos normales / agrandados.
• Fiebre, anemia, velocidad de sedimentación elevada.
• Hiperglobulinemia IgG, IgM, IgA (50%).
Localización:
@ Tórax: Mediastino medio / posterior (70%), intrapulmonar (raro).
@ Extratorácica: Cuello, axila, hombro, mesenterio, pelvis, dentro de músculos,
retroperitoneo (raro).
Tamaño: Hasta 16 cm de diámetro.
TC:
√ Masa bien definida con densidad de músculo.
√ Calcificación puntiforme central.
√ Borde reforzado (cápsula vascular).
√ Marcado refuerzo casi igual al de la aorta (en el tipo hialino-vascular).
√ Ligero refuerzo (en el tipo células plasmáticas).
Angio:
√ Masa con múltiples vasos nutricios.
√ Tinción densa homogénea (tipo hialino vascular).
√ Cierta hipervascularidad (tipo células plasmáticas).
DDx: Indistinguible del linfoma.
♦ ENFERMEDAD PULMONAR TROMBOEMBÓLICA.

= EMBOLISMO PULMONAR = (EP).
Incidencia: Causa de muerte de 50.000 - 200.000 americanos/año; diagnosticado en el 1%
24
de todos los pacientes hospitalizados; en el 12 - 64% de las autopsias; en el 9 - 56% de las

trombosis venosas profundas.
Edad: 60% > 60 años.
Causa: Trombosis venosa profunda (TVP) de la extremidad inferior > 90%; el EP
habitualmente aparece en los primeros 5 - 7 días desde la formación del trombo.
Fisiopatología: Un coágulo de las venas profundas de la pierna se desprende + fragmenta
en la aurícula derecha + se derrama en el pulmón en émbolos de distinto tamaño.
¡Se embolizan una media de > 6 - 8 vasos pulmonares!.
Tipo 1 = Oclusión de las arterias pulmonares < 20%.
• Asintomático.
• Niveles gaseosos sanguíneos arteriales normales.
• Hemodinámica pulmonar + sistémica normal.
Tipo 2 = Oclusión del 20 - 30% de las arterias pulmonares.
• Ansiedad, hiperventilación.
• PO2 arterial < 80.
• PCO2 < 35.
Tipo 3 = Oclusión del 30 - 50% de las arterias pulmonares.
• Disnea, colapso.
• PCO2 arterial < 30.
• Presión venosa central elevada.
Tipo 4 = Oclusión de las arterias pulmonares > 50%.
• Shock, disnea.
• PCO2 < 30.
• Presión venosa central elevada.
• Presión media en la AP > 20 mm de Hg.
• Presión sistólica sanguínea < 100 mm de Hg.
• Triada clásica (< 33%):
(1) Hemoptisis (25 - 34%).
(2) Roce pleural.
(3) Tromboflebitis.
Solo el 10 - 33% de los pacientes con EP fatal, tienen clínica de TVP.
Se diagnostica TVP antemorten en < 30%.
Precisión del diagnóstico clínicamente sospechado del 26 - 45%.
El 30% de los pacientes con EP angiográficamente detectado tienen flebografías
bilaterales negativas (teoría del "big bang" = el trombo emboliza por completo en el
pulmón no quedando residuos en las venas de los miembros).
• Puede ser asintomático.
• Diagnóstico clínico falso positivo en el 62%.
• Disnea (81 - 86%).
• Dolor torácico pleurítico (58 - 72%).
• Aprensión (59%).
• Tos (54 - 70%).
• Taquicardia, taquipnea.
• 2º tono cardiaco acentuado.
• Modificaciones ECG (83%) (la mayoría inespecíficas): P-pulmonar, desviación derecha del
eje, bloqueo de rama derecha, patrón clásico S1Q3T3.
• Broncoespasmo (mediado por la histamina), tapones bronquiales, estertores (pérdida de
surfactante).
• Elevación de los niveles de fibrinopéptido A (FPA) = Pequeño péptido separado del
25
fibrinógeno durante la generación de la fibrina.

• Determinación de dímeros D positiva (generados durante la lisis del coágulo)
Zonas de EP: Lóbulos inferiores (> 50%), lóbulos superiores (10%): bilateral (42%); múltiple
(65%).
RESOLUCIÓN DEL EP:
(Mediante trombolisis + fragmentación): En el 8% en 24 horas; en el 56% en 14 días, en el
77% en 7 meses; completa en el 65%, parcial en el 23%, ausencia de resolución en el
12%.
Resolución menos favorable al aumentar la edad + patología cardiaca.
Mejora con uroquinasa > heparina durante la primera semana (tras un año 80% de
ambos).
A. EMBOLISMO SIN INFARTO:
Histo: Hemorragia + edema.
√ Placa de tórax normal frecuentemente (> 29%); RxT anormal en el 40 - 93%.
¡Una placa de tórax normal tiene un valore predictivo negativo de solo un 74%!.
√ Atelectasias en placas ± consolidación segmentaria / lobar en las zonas pulmonares
inferiores + derrame pleural (los hallazgos más frecuentes aunque con el menor valor
predictivo postivo).
√ Signo de Westermark = Área de oligohemia focal (debida a vasoconstricción distal al
émbolo) en el 2%.
√ Signo de Fleischner = Ensanchamiento focal de la arteria por impactación del émbolo
(debido a distensión por el coágulo / hipertensión pulmonar producida secundariamente a
la embolización periférica)
√ "Signo del nudillo" = Afilamiento abrupto distal de un vaso ocluido.
B. EMBOLISMO CON INFARTO (10 - 15%):
= Cualquier opacidad aparecida como consecuencia de patología tromboembólica;
aparece mas probablemente en presencia de patología cardiopulmonar con obstrucción
del flujo venoso pulmonar (diagnóstico retrospectivo).
Histo:
(1) Infarto incompleto = Congestión hemorrágica transitoria reversible / edema,
habitualmente se resuelve en varios días o semanas.
(2) Infarto completo = Infarto hemorrágico con necrosis del parénquima pulmonar.
√ Consolidación con forma de cuña, de distribución segmentaria (54%).
√ ± Cavitación.
√ Joroba de Hampton = Consolidación poco profunda de base pleural, en forma de cono
truncado de base pleural + borde medial convexo.
√ Toracocentesis: Hemorrágica (65%), predominio de PMN (61%), exudado (65%).
√ AUSENCIA de broncograma aéreo (sangre en el alveolo).
√ "Signo de disolución" = En pocos días o semanas regresión desde la periferia hacia el
centro.
√ Líneas de Fleichner = Largas sombras lineales (cicatrices fibrosas) por invaginación de
la pleura en la base del colapso que da lugar a pseudocisuras.
√ Atelectasias en placa (27%).
√ Cardiomegalia, IC (17%).
√ Elevación del hemidiafragma (17%).
√ Cicatriz nodular / lineal subsecuente.
TC (el TC espiral es igual que la angio para la detección de los émbolos en las arterias
proximales de ≤ 5ª - 6ª generación):
√ Densidades pulmonares periféricas con forma de cuña, con base pleural.
√ Conexión vascular con una rama de la arteria pulmonar.
26
√ Refuerzo periférico.
√ Defecto de repleción intraluminal en la arteria pulmonar.
MN (Rastreo V/P = guía para la evaluación angiográfica).
√ Interpretación del estudio V/P de acuerdo con los criterios de Biello o PIOPED.
Angio: (indicada en las primeras 24 horas si el rastreo MN es dudoso).
√ Defecto intraluminal (94%).
√ Terminación abrupta de una rama arterial pulmonar.
√ Poda + atenuación de las ramas.
√ Hipovascularidad parenquimatosa en forma de cuña.
√ Ausencia de drenaje venoso en la zona afectada.
√ Colaterales arteriales tortuosas.
Cx de la angiografía pulmonar (4 - 6,5%): Arritmia, lesión endocárdica, perforación
cardiaca, parada cardiaca, reacción al contraste.
Porcentaje de fatalidad: 0,2%.
Porcentaje de falsos negativos: 1 - 9% debido a la dificultad para visualizar los émbolos
subsegmentarios (con solo un 30% de acuerdo interobservadores sobre la presencia de
émbolos subsegmetarios)
Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembólica Aguda.
La hipertensión desaparece al lisarse el émbolo.
• Dolor torácico de comienzo agudo.
• Disnea aguda.
• Hemoptisis ocasional.
Mortalidad: 3:1.000 procedimientos quirúrgicos; 200.000 muertes en 1975; 7 - 10% de
todas las autopsias (la mayoría de los pacientes mueren a las pocas horas de EP); 26 -
30% si no se trata; 8% si se trata; fatal si está obstruido > 60% del lecho pulmonar; los
pacientes sanos pueden sobrevivir a una obstrucción del lecho pulmonar del 50 al 60%.
Rx:
(1) Heparina IV: 10.000 - 15.000 unidades de dosis inicial; 8.000 - 10.000 unidades /
hora durante la evaluación diagnóstica, continuar durante 10 - 14 días.
(2) Estreptoquinasa: Mejores resultados en el EP masivo.
(3) Uroquinasa: Ligeramente mejor que la estreptoquinasa.
(4) Cumadin: Mantenerlo durante al menos 3 meses (porcentaje de complicaciones del
15%).
Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembólica Crónica.
• Hx de episodios embólicos previos.
• Disnea con el ejercicio (DDx: patología intersticial pulmonar)
• Puede ser clínicamente silente.
TC (sensibilidad del 77%):
√ Visualización directa del trombo (70%).
√ Irregularidades murales ± estrechamiento abrupto / amputación.
√ Disminución de calibre de las pequeñas ramas + estrechamiento de los vasos
pulmonares periféricos.
√ Diámetro de la arteria pulmonar principal > 28,6 mm.
√ Área parenquimatosa con forma de cuña y base pleural y vértice apuntando hacia el
hilio, frecuentemente múltiple, afectando especialmente a la parte inferior del pulmón
(70%) = Tejido infartado sustituido por cicatriz.
√ Áreas geométricas dispersas de baja atenuación (corresponden a las zonas de
hipoperfusión en SPECT) .
√ Áreas regionales bien delimitadas de elevada atenuación (pulmón perfundido que
contrasta sobre el fondo de pulmón no perfundido / hipovolémico).
27
♦ ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA EXPOSICIÓN AL ASBESTO.

Sustancias: Fibras con una longitud de 100µ.
(a) Relativamente benignas:
(1) Crisotila (asbesto blanco) en Canadá.
(2) Antrofillita en Finlandia Norteamérica
(3) Tremolita.
(b) Relativamente malignas:
(4) Crocidolita (asbesto azul / negro) en Suráfrica, Australia.
(5) Amosita (asbesto marrón)
Las fibras muy finas (Crocidolita) se asocian a mayor numero de patología pleural.
Exposición laboral:
(a) Mineros y molineros de asbesto.
(b) Aislamiento, manufacturación textil, construcción, construcción de barcos, juntas,
frenos.
Asbestosis Pulmonar.
= El término asbestosis se reserva para fibrosis difusa crónica intersticial progresiva.
Incidencia: En el 49 - 52% de los profesionalmente expuestos al asbesto.
Histo: La fibrosis intersticial comienza en las áreas peribronquiolares, después progresa
para afectar al alveolo adyacente.
Criterios diagnósticos:
1. Historia fiable de exposición.
2. Intervalo de tiempo adecuado entre la exposición + detección.
3. Evidencia RxT.
4. Alteración pulmonar con patrón restrictivo.
5. Capacidad difusora anormal.
6. Crepitantes bilaterales basales posteriores que no desaparecen al toser.
• Disnea.
• Test funcionales pulmonares restrictivos.
Localización: Más severa en las zonas subpleurales inferiores (concentración de las fibras
de asbesto bajo la pleura).
√ Pequeñas opacidades irregulares (NO redondeadas como en el carbón / sílice).
√ Confinadas a las bases pulmonares, progresan superiormente.
√ Líneas septales (= engrosamiento fibroso alrededor de los lobulillos secundarios).
√ Borde cardiaco "peludo" = Borramiento secundario a las alteraciones parenquimatosas +
pleurales.
√ Contorno diafragmático mal definido.
√ Panalización (poco frecuente).
√ Raramente fibrosis masiva, predominantemente en las bases pulmonares, sin emigrar
ha-cia el hilio (DDx con silicosis / neumoconiosis del carbón).
√ AUSENCIA de adenopatías hiliares.
√ La captación de Ga-67 proporciona un índice cuantitativo de la actividad inflamatoria.
TCAR:
√ Líneas curvilíneas subpleurales paralelas a + menos de 1 cm de la pleura (30%) =
Múltiples reticulonodularidades puntiformes subpleurales conectadas a las ramas más
periféricas de la arteria pulmonar.
√ Bandas fibrosas parenquimatosas = Opacidades lineales que contactan con la
superficie pleural.
√ Arcadas pulmonares subpleurales = Estructuras lineales ramificadas, más prominentes
posteriormente.
√ Reticulación = Red de densidades lineales, habitualmente posteriormente en las bases
pulmonares.
28
√ Panalización = Múltiples espacios quísticos < 1 cm de diámetro con paredes gruesas.

√ Líneas septales interlobulares engrosadas.
√ Líneas intralobulares engrosadas.
Enfermedad Pleural Relacionada con el Asbesto.
1. Placas Pleurales Focales (65%) = Colágeno hialinizado en la capa submesotelial de la
pleura parietal.
Incidencia: La manifestación mas frecuente de la exposición; el 6% de la población
general puede mostrar placas.
Periodo de latencia: En el 10% después de 20 años, en el 50% después de 40 años.
Localización: Bilateral; porción media de la pared torácica entre la 7ª - 10ª costillas;
porción aponeurótica del diafragma; mediastino; siguiendo el contorno de las costillas;
pleura visceral + vértices + ángulos costofrénicos típicamente respetados.
√ Engrosamiento habitualmente circunscrito con extremos más gruesos que la porción
central de la placa; en el 48% aislados; en el 41% con alteraciones parenquimatosas.
√ Ausencia de adenopatías hiliares.
√ Habitualmente no se calcifican.
DDx: Grasa de la pared costa, fracturas costales, sombras acompañantes de las
costillas.
2. Engrosamiento Pleural Difuso (17%) = Engrosamiento difuso de la pleura parietal (la
visceral está afectada en el 90%, pero difícil de demostrar).
• Puede producir restricción de la función respiratoria.
Puede asociarse a atelectasias redondas.
√ Proceso bilateral con corazón de aspecto "peludo" (20%).
√ Liso, difícil de apreciar cuando se ve frontalmente.
√ Engrosamiento de las cisuras interlobares.
√ Engrosamiento diafragmático focal.
√ Obliteración los ángulos costofrénicos (la minoría de los casos).
3. Calcificación Pleural (21 - 50%).
Incidencia global: 20%,
Periodo de latencia: 40% después de 40 años.
Histo: la calcificación comienza en la pleuraparietal; pueden formarse depósitos de calcio
en el centro de las placas.
√ Líneas densas paralelas a la pared torácica, mediastino, pericardio, diafragma (las
calcificaciones diafragmáticas bilaterales con ángulos costrofénicos limpios, son
PATOGNOMÓNICAS).
√ Las calcificaciones avanzadas tienen forma de hoja con gruesos bordes
DDx: Exposición al talco, hemotórax, empiema, neumotórax terapéutico por TB (a
menudo unilaterales, extensas en forma de sábana, en la pleura visceral).
4. Derrame Pleural Benigno (21%)
La mas precoz alteración pleural relacionada con el asbesto, seguida frecuentemente de
engrosamiento pleural difuso + atelectasias redondas
Prevalencia: 3% (aumenta al aumentar los niveles de exposición al asbesto).
Periodo de latencia: 8 - 10 años después de la exposición.
• Puede asociarse a dolor torácico.
• Habitualmente pequeño exudado estéril seroso / hemorrágico.
√ Derrames pleurales bilaterales recurrentes.
√ ± Formación de placas.
DDx: TB, mesotelioma.
Pseudotumor Atelectásico por Asbesto.
= ATELECTASIA REDONDA = "PULMÓN PLEGADO" = Repliegue de la pleura
redundante acompañado de atelectasia segmentaria / subsegmentaria.
29
Localización: Lóbulo inferior, posteromedial / posterolateral (lo mas frecuente);

frecuentemente bilateral.
√ Masa subpleural de 2,5 - 8 cm relacionada con una zona de alteración pleural.
√ Tamaño + forma muestran una pequeña progresión, ocasionalmente disminuye de
tamaño.
TC:
√ Contorno redondeado / lentiforme / con forma de cuña.
√ Contigua a áreas de engrosamiento pleural difuso.
√ Interposición parcial de pulmón entre la pleura + masa.
√ Pérdida de volumen en el pulmón adyacente.
√ "Patas de gallo" = Bandas lineales que irradian desde la masa al parénquima pulmonar
(54%).
√ "Cola de cometa" = Vasos + bronquios adosados + convergiendo hacia la masa.
√ Broncograma aéreo (18%).
Cáncer de Pulmón en la Enfermedad Relacionada con el Asbesto.
La aparición está relacionada con:
(a) Dosis acumulada de fibras de asbesto.
(b) Fumar (efecto carcinogénico sinérgico).
Aumenta 5 veces el riesgo (en fumadores hasta 90).
Hasta el 25% de los trabajadores con asbesto que fuman, desarrollan cáncer de
pulmón
(c) Enfermedad intersticial preexistente.
(d) Exposición laboral a carcinógenos conocidos.
Periodo de latencia: > 20 años.
Asociado a: Aumento de la incidencia de cáncer gástrico.
Histo: Carcinoma de células bronquioloalveolares (el más frecuente), carcinoma
broncogénico (adenocarcinoma + células escamosas),
Localización: Bases pulmonares / cualquier localización si se asocia a fumar.
♦ ENFISEMA.
= Grupo de patologías pulmonares caracterizado por un aumento anormal permanente del
espacio aéreo distal a los bronquiolos terminales, con destrucción de las paredes alveolares
+ red local de fibras elásticas.
El termino clínico, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), no se debe utilizar
al interpretar los estudios radiológicos.
Causa: Aumento de la actividad elastasa (desequilibrio en el sistema elastasa-antielastasa)
que produce destrucción proteolítica de la elastina, lo que da lugar a destrucción de la
pared alveolar.
• Obstrucción espiratoria al flujo de aire (debido a disminución de la elasticidad por
destrucción parenquimatosa).
• Disminución de la capacidad difusora del monóxido de carbono.
RxT (sensibilidad moderada, elevada especificidad):
√ Pulmón hiperinsuflado (el signo más fiable).
√ Hemidiafragma bajo (= a por debajo del nivel de la parte anterior de la 7ª costilla).
√ Hemidiafragma plano (= distancia entre la línea que conecta los ángulos costo y
cardiofrénico y la cúpula del hemidiafragmática < 1,5 cm).
√ Espacio aéreo retroesternal > 2,5 cm.
√ Poda + distorsión vascular pulmonar (hipertensión arterial pulmonar)
√ Cardiomegalia derecha.
√ Bullas.
TCAR:
30
√ Áreas bien definidas de atenuación anormalmente disminuida sin pared definible

(visibles a < 600 UH).
Enfisema Centrolobulillar.
= ENFISEMA CENTROACINAR = ENFISEMA ACINAR PROXIMAL (la forma mas
frecuente) = Dilatación anormal de los espacios aéreos que comienza en la porción central
del lóbulo pulmonar secundario en la región de los bronquiolos respiratorios proximales.
Path: Destrucción de los bronquiolos respiratorios en el centro del lobulillo / excéntrico,
rodeada CARACTERÍSTICAMENTE por pulmón normal; los alveolos distales están
respetados.
Predisposición: Fumadores (en hasta el 50%), trabajadores del carbón..
• Bufador azul.
Área: Tendencia por los lóbulos superiores.
RxT (sensibilidad del 80% en las fases moderada / severa):
√ Áreas irregularmente dispersas de radiolucencia (se aprecian mejor si el pulmón está
opacificado por edema / neumonía / hemorragia) = Área bullosa, deplección arterial +
aumento de las marcas.
√ Pulmón hiperinsuflado.
TCAR:
√ "Espacios enfisematosos" > 1 cm de diámetro rodeando la arteria centrolobulillar =
Áreas focales no periféricas de menor atenuación rodeadas de pulmón normal.
√ Distorsión vascular pulmonar + poda con ausencia de yustaposición del pulmón normal
(fase avanzada).
Enfisema Panlobulillar.
= ENFISEMA PANACINAR = ENFISEMA DIFUSO = ENFISEMA GENERALIZADO=
Destrucción uniforme, no selectiva de todos los espacios aéreos en ambos pulmonares.
Path: Agrandamiento uniforme del acino desde los bronquiolos respiratorios al alveolo
terminal (desde el centro a la periferia del lóbulo pulmonar secundario), secundario a la
destrucción del pulmón distal al bronquiolo terminal.
Se asocia a: Déficit autosómico recesivo de alfa-1 antitripsina en el 10 - 15% (las enzimas
proteolíticas trasportadas en la sangre por los leucocitos destruyen gradualmente el
pulmón a menos que sean inactivadas por el inhibidor alfa-1 proteasa).
Edad: Pacientes mayores.
• Bufadores rosados.
Área: Afecta a todo el pulmón, pero es ligeramente más severo en bases (debido al mayor
flujo sanguíneo).
RxT:
√ Hiperinsuflación pulmonar.
√ Aplanamiento diafragmático (el signo más fiable).
√ Destrucción pulmonar extremadamente uniforme.
TCAR:
√ Simplificación difusa de la arquitectura pulmonar con distorsión + poda vascular
pulmonar (difícil de detectar precozmente, es decir, antes de que la destrucción
pulmonar sea considerable, debido a la ausencia de pulmón normal adyacente).
Enfisema Paracicatricial.
= ENFISEMA PERIFOCAL / IRREGULAR = Agrandamiento del espacio aéreo +
destrucción pulmonar desarrollada adyacente a áreas de cicatrización pulmonar.
Causa habitual: Inflamación granulomatosa, neumonía organizada, infarto pulmonar.
Path: Relación no constante con ninguna porción del lóbulo secundario / acino; se asocia
frecuentemente a bronquiectasias, produciendo "panalización".
RxT (raramente detectable):
√ Finas opacidades reticulares curvilíneas + áreas lucentes interpuestas.
31
TCAR:
√ Áreas de baja atenuación adyacentes a áreas de fibrosis (diagnosticable solo en
ausencia de otras formas de enfisema).
Enfisema Localizado.
= ENFISEMA ACINAR DISTAL = ENFISEMA PARASEPTAL = ENFISEMA LINEAL =
Agrandamiento focal + destrucción de los espacios aéreos en una zona dentro de un
pulmón por lo demás normal.
Zona: Característicamente en la periferia pulmonar adyacente a la pleura visceral / septo
interlobular.
RxT:
√ Área de lucencia, frecuentemente bien delimitada del pulmón normal.
√ Puede haber bandas de radioopacidad (vasos residuales / intersticio).
TCAR:
√ Área periférica de baja atenuación con el resto del pulmón normal.
♦ ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO.

= Sobredistensión progresiva de uno / varios lóbulos; H:M = 3:1.
Etiología:
(a) Deficiencia / displasia / inmadurez del cartílago bronquial.
(b) Obstrucción endobronquial (pliegue mucoso, membrana, intubación endotraqueal
prolongada, exudado inflamatorio, moco espeso).
(c) Compresión bronquial (DAP, arteria pulmonar izquierda aberrante, dilatación de la
arteria pulmonar).
(d) Hiperplasia polialveolar / macroalveolar.
Se asocia a: CC en el 15% (DAP, DSV).
• Distrés respiratorio (90%) + cianosis progresiva durante los 6 primeros meses de vida.
Localización: LSI (42 - 43%), LMD (32 - 35%), LSD (20%), dos lóbulos (5%).
√ Opacidad mal definida en forma de masa inmediatamente después del nacimiento
(retraso de la limpieza del liquido pulmonar en el lóbulo enfisematoso durante 1 - 14 días).
√ Atrapamiento aéreo.
√ Lóbulo expandido hiperclaro (después de la limpieza del liquido).
√ Colapso por compresión de los lóbulos adyacentes.
√ Desviación mediastínica contralateral.
√ Marcas vasculares ampliamente separadas.
Mortalidad: 10%.
Rx: Resección quirúrgica.
♦ ENFISEMA PULMONAR INTERSTICIAL.

= EPI = Complicación de tratamiento respiratorio con PEEP.
Patogénesis: El gas escapa del alveolo hiperdistendido, diseca las vainas perivasculares
rodeando a arterias, venas y trayectos linfáticos hasta el mediastino donde forma racimos
de burbujas; bloqueo aéreo = Compresión + obstrucción de las venas pulmonares +
estructuras mediastínicas por el enfisema pulmonar intersticial / neumomediastino /
neumotórax (obstrucción especialmente durante la inspiración).
• Súbito deterioro de la situación del paciente durante el tratamiento con respirador.
√ Lucencias elongadas, siguiendo la distribución del árbol broncovascular.
√ Densidades circulares.
√ Distribución bilateral simétrica.
√ Sobredistensión lobar (ocasionalmente).
Cx: Neumomediastino, neumotórax, enfisema subcutáneo, neumopericardio, aire
intracardiaco, neumoperitoneo, neumatosis intestinal.
32
♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.
Incidencia: 1% de los pacientes con espondilitis anquilopoyética.
Histo: Fibrosis intersticial + pleural con focos de depósito colágeno denso, AUSENCIA de
granulomas.
• Manifestaciones óseas obvias + severas.
Localización: vértices / campos pulmonares superiores.
√ sombras bilaterales, groseras, lineales + quistes
√ Puede haber bronquiectasias.
√ Sobreinfección especialmente con aspergilosis (formación de micetomas) / micobacteria
atípica.
DDx: Otras causas de fibrosis apical pulmonar (infección primaria por hongos /
micobacterias; cáncer.
♦ FIBROSIS MASIVA PROGRESIVA.

= (FMP) = NEUMOCONIOSIS COMPLICADA = ANTRACOLISICOSIS CONGLOMERADA.
Puede aparecer / progresar después del cese de la exposición al polvo
Path: Masa central amorfa avascular de proteínas insolubles, estabilizada mediante haces
mal definidos de colágeno hialinizado en la periferia.
Localización: Casi exclusivamente limitada a los segmentos posteriores de los lóbulos
superiores / segmentos superiores de los lóbulos inferiores.
√ Grandes opacidades > 1cm, inicialmente en las zonas pulmonares medias + superiores,
periféricas.
√ Contorno discoideo (44%) = Masa plana de delante atrás (opacidad delgada en la placa
lateral, gran opacidad en la PA), el borde medial frecuentemente está mal definido, bordes
laterales bien definidos + paralelos a la jaula costal.
√ Migración hacia los hilios, comenzando en la periferia pulmonar; simetría bilateral.
√ Aparente disminución de la nodularidad (incorporación de nódulos circundantes)
√ Cavitación (ocasionalmente) debido a necrosis isquémica / infección TB sobreañadida.
√ Enfisema cicatricial bulloso.
√ Hipertensión pulmonar.
♦ FIBROSIS QUÍSTICA.
= MUCOVISCIDOSIS = ENFERMEDAD FIBROQUÍSTCA = Enfermedad autosómica
recesiva multisistémica caracterizada por tapones mucosos de las glándulas exocrinas
secundarias a:
(a) Disfunción de las glándulas exocrinas que forman un material espeso que obstruye el
sistema conductor.
(b) Transporte mucociliar disminuido.
Incidencia: 1:2.000; casi exclusivamente en caucasianos (heterozigóticos en el 5%);
infrecuente en negros, orientales, polinesios.
Causa: El gen de la fibrosis quística es responsable de la creación de una proteína de
"trasporte" defectuosa por la supresión de un aminoácido que inhibe el trasporte celular de
agua + sales: hay > de 20 mutaciones diferentes (en el 70% F508).
Screening (es las seis mutaciones más frecuentes del gen FQ): Porcentaje de detección de
portadores del 85% en Norteeuropeos, 90% de judíos Ashkenaci, 50% de negros
americanos).
• Elevadas concentraciones de sodio + cloro en el sudor.
• Excreción urinaria de PABA aumentada.
• Infertilidad en varones.
• Aumento de la susceptibilidad a infecciones por estafilococo dorado + pseudomona
33
aerugionosa.
@ Pulmón:
• Tos crónica.
• Infecciones pulmonares recurrentes (colonización por pseudomonas).
• Insuficiencia respiratoria progresiva debida a patología pulmonar obstructiva..
Localización: Predilección por los segmentos apical + posterior de los lóbulos superiores.
√ Tapones mucosos en "forma de dedo" (impactación mucoide en los bronquios
dilatados).
√ Atelectasia subsegmentaria / segmentaria / lobar con predominio en el lóbulo superior
derecho (10%).
√ Bronquiectasias progresivas cilíndricas / quísticas (en el 100% > 6 meses de edad) ±
niveles hidroaéreos debidos al prolongado taponamiento mucoso.
√ Densidades lineales parahiliares + manguitos peribronquial / hiperinsuflación focal /
generalizada secundaria a la ventilación colateral.
√ Adenopatías hiliares.
√ Arterias pulmonares grandes (hipertensión arterial pulmonar)
√ Neumonitis local recurrente (estafilococos, pseudomonas).
TC:
√ Bronquiectasias cilíndricas (varicosas / quísticas).
√ Engrosamiento peribronquial.
√ Bronquiectasias quísticas (bronquiolos directamente saculados) 56%.
√ Quistes intersticiales en el 32%.
√ Bullas enfisemantosas (= espacio aéreo periférico con gran inserción pleural + sin
comunicación con el bronquio) en el 11%.
√ Enfisema.
√ Tapones mucosos = Estructuras tubulares ± ramificación.
√ Colapso / consolidación subsegmentario / segmentario.
MN:
√ Áreas parcheadas de disminución de la ventilación + perfusión
Cx:
(1) Neumotórax (rotura de bulla / burbuja), común + recurrente.
(2) Hemoptisis.
(3) Cor pulmonale.
(4) Osteoartropatía pulmonar hipertrófica (rara).
Causa de muerte: Tapones de moco masivos (95%).
@Tracto GI:
• Obstipación crónica
• Incapacidad para desarrollarse.
√ Íleo meconial (10 -15%),= Obstrucción habitualmente a nivel del íleon distal, el hallazgo
más precoz.
√ Íleo meconial equivalente = Episodios de obstrucción de menor grado en épocas
posteriores de la vida.
√ Pliegues engrosados, dilatación, redundancia mucosa del duodeno, estómago, intestino
delgado, colon).
√ Colon distendido con aspecto moteado (impactación fecal).
√ "Microcolon" = Colon de longitud normal, pero de calibre disminuido.
√ "Yeyunización del colon" = Mucosa cólica grosera y redundante (células globulares
crípticas distendidas).
√ Prolapso rectal entre los 6 meses y los 3 años en pacientes no tratados (23%).
√ Hiperplasia de las glándulas de Brunner.
Cx: Peritonitis meconial (50%).
34
@ Hígado.
Histo: Cirrosis biliar focal por espesamiento de la bilis (33%), quistes que contienen moco
en la pared de la vesícula biliar.
√ Hígado graso (si no se trata la malabsorción).
√ Cirrosis biliar focal con signos de hipertensión portal (rara clínicamente, autópsica en
hasta el 50%).
√ Hipertensión portal + hepatoesplenomegalia + hiperesplenismo.
√ "Microvesícula + colelitiasis (rara).
@ Páncreas:
Histo: Aumento de la lobulación pancreática, fibrosis, sustitución grasa, atrofia
pancreática, dilatación progresiva de acinos + dúctulos debida a la obstrucción de los
pequeños conductos pancreáticos como consecuencia de la precipitación de proteínas
relativamente insolubles.
• Esteatorrea + malabsorción debida a insuficiencia pancreática exocrina en el 80 - 90%
sin afectación de la función endocrina. Inmediatamente se afecta hasta el 98% de todo el
páncreas.
• Pancreatitis aguda.
• Diabetes mellitus.
√ Aumento de la ecogenicidad pancreática (cirrosis pancreática debida a pancreatitis
aguda recurrente).
√ Ocasionalmente quistes pancreáticos macroscópicos (= ductos + acinos dilatados).
√ Pseudohipertrofia lipomatosa = Reemplazamiento graso completo del páncreas (- 90 -
120 UH).
√ Pancreatitis crónica calcificada.
@ Cráneo:
√ Sinusitis con opacificación de los senos maxilares, etmoidal, esfenoidal, bien
desarrollados.
√ Senos frontales hipoplásicos
ECO-OB:
√ Aumento de la ecogenicidad en el abdomen fetal inferior (en hasta el 60% de los fetos
afectados de fibrosis quística).
♦ FÍSTULA BRONCOPULMONAR.
= Comunicación entre el sistema bronquial + espacio pleural
Causas:
A. Traumatismo:
1. Complicación de resección quirúrgica.
B. Inflamación:
1. Absceso pulmonar pútrido.
2. Neumonía: Klebsiela, H. Influenza, estafilococos, estreptococos, tuberculosis.
3. Bronquiectasias (muy raro).
C. Tumor:
1. Carcinoma.
Dx:
(1) Introducción de azul de metileno en el espacio pleural, en el 65% aparece en el
esputo.
(2) Fistulografía.
(3) Broncografía.
♦ FRACTURA TRAQUEAL / BRONQUIAL.

Localización:
35
(a) Bronquio principal a 1 - 2 cm distal a la carina (80%); D > I.

(b) Inmediatamente por encima de la carina(20%).
√ Fractura de las 3 primeras costillas (53 - 91%), raro en niños.
√ Enfisema subcutáneo ± mediastínico.
√ Ausencia de derrame pleural.
√ Pulmón colapsado caído en posición declive (pérdida de anclaje en la rotura bronquial).
√ Atelectasia (puede aparecer tardíamente).
√ Reexpansión inadecuada a pesar del tubo de tórax (debido al gran escape aéreo).
Pronóstico: 30% de mortalidad (15% en la primera hora).
♦ GRANULOMA PULMONAR.
Constituye la mayoría de los nódulos pulmonares solitarios.
√ Nido central de calcificación con un patrón laminar / difuso.
√ Ausencia de crecimiento durante al menos 2 años.
TC (más efectivo en nódulos ≤ 3 cm de diámetro con márgenes lisos bien definidos):
√ El 50 - 60% de los nódulos pulmonares muestran en CT calcificaciones no
sospechadas.
DDx: Carcinoma (en el 10% calcificación excéntrica en cicatriz preexistente / granuloma
próximo / verdadera calcificación intrínseca puntiforme en lesiones grandes).
♦ GRANULOMATOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.

= GCL = HISTIOCITOSIS X = Grupo de trastornos de etiología desconocida caracterizados
por infiltración granulomatosa de pulmones, huesos, piel ganglios linfáticos, cerebro,
glándulas endocrinas.
Manifestación:
(a) Multisistémica, con peor pronóstico.
(b) Confinada a un sistema; habitualmente granuloma eosinófilo óseo.
Histo: Los granulomas contiene células de Langerhans, histiocitos espumosos, linfocitos,
células plasmáticas, células de Langerhans eosinófilas.
- En la capa basal de la piel + hígado (células de Kupffer) , ganglios linfáticos, bazo,
médula ósea, pulmón, aparecen células dendríticas con antígenos.
- Contienen uno cuerpos de inclusión citoplasmáticos en forma de bastón, exclusivos,
conocidos como gránulos de Birbeck (identificables solo con microscopía electrónica).
Edad: Habitualmente en la 3ª - 4ª décadas (rango 3 meses - 69 años); H:M = 4:1;
caucasianos >> negros.
@ Afectación pulmonar:
Patogénesis: Hombres jóvenes que fuman mucho con acumulación + activación de
células de Langerhans (90% de los fumadores) como consecuencia de la excesiva
hiperplasia de células neuroendocrinas + secreción de péptidos con acción similar a la
bombazina.
Path: Infiltración granulomatosa multifocal centrada en la pared de los bronquiolos (=
bronquiolitis) que frecuentemente se extiende al intersticio alveolar circundante com
posterior destrucción bronquiolar que da lugar a quistes de paredes gruesas
presumiblemente causados por una obstrucción bronquial con mecanismo valvular +
neumotórax (ausencia de necrosis); en la fase final de la enfermedad, los focos de GCL
son sustituidos por fibroblastos formando cicatrices estrelladas en "estrella de mar"
CARACTERÍSTICAS, con restos centrales de células inflamatorias persistentes.
¡Las alteraciones en la RxT son mas severas que los síntomas clínicos + test de función
pulmonar!.
• Asintomática (hasta un 25%).
36
• Tos no productiva (75%).

• Combinación de obstrucción + restricción de la función pulmonar: Presenta neumotórax
en el 15%.
• Fatiga, pérdida de peso (15 - 30%).
• Disnea (40%).
• Dolor torácico (25%) por neumotórax / granuloma eosinófilo costal.
• Diabetes insípida (10 - 25%).
• Linfocitosis con predominio ce células T-supresoras en el lavado bronquial (DDx: exceso
de células T-colaboradoras en la sarcoidosis).
Localización: Habitualmente bilateral y simétrica, predomina en lóbulos superiores,
respeta los ángulos costofrénicos.
√ Nódulos mal definidos / estrellados de 3 - 10 mm (fase granulomatosa).
√ Patrón difuso reticular fino / reticulonodular (infiltración celular).
√ "Pulmón en panal" = Múltiples quistes de 1 - 5 cm + bullas subpleurales (fase fibrótica).
√ Aumento del volumen pulmonar en 1/3 (¡la mayoría del resto de las enfermedades
pulmonares fibróticas producen disminución del volumen pulmonar!).
√ Derrame pleural (8%), adenopatías hiliares (raras).
√ Cavitación de los grandes nódulos (raro).
√ Agrandamiento tímico.
TCAR (combinación virtualmente diagnóstica):
√ Quistes complejos / ramificados, de pared delgada, < 5 mm de tamaño distribuidos por
igual en la zona pulmonar central + periférica.
√ Nódulos peribronquiolares centrolobulillares.
√ El pulmón intercalado es normal.
DDx de los nódulos: Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, TB, TB atípica,
metástasis, silicosis, neumoconiosis de los trabajadores con carbón.
DDx de los quistes: Enfisema, bronquiectasias, fibrosis pulmonar idiopática,
linfangiomiomatosis.
Cx:
(1) Neumotórax espontáneos en el 25% (por rotura de quistes subpleurales
(CARACTERTÍSTICO).
(2) Hipertensión pulmonar.
(3) Infección sobreañadida por aspergilus fumigatus.
@ Afectación ósea:
√ Lesiones óseas líticas (cráneo, costillas, pelvis).
√ Vértebra plana.
Pronóstico: Malo en la enfermedad multisistémica + disfunción orgánica (especialmente con
lesiones cutáneas); regresión completa / parcial (13 - 55%), progresión (7 - 21%);
mortalidad 2 - 25%.
Rx: Dejar de fumar, quimioterapia (sulfato de vincristina, prednisona, metrotrexate,
6-mercaptopurina).
DDx: Sarcoidosis (igual distribución sexual, siempre enfermedad multisistémica, no
relacionada con fumar, eritema nodoso, linfadenopatía hiliar bilateral, cavitación pulmonar +
raro neumotórax, células epitelioides).
♦ GRANULOMATOSIS PULMONAR PRINCIPAL.

= TALCOSIS PULMONAR = Embolismos pulmonares microscópicos en drogadictos por la
inyección IV de drogas que contienen talco (tabletas terrosas).
Drogas: Anfetaminas, hidrocloruro de metilfenildate ("Costa Oeste"), tripenelamina
("terciopelo azul"), hidrocloruro de metadona, dilaudid, meperidina, pentazocina,
propilhexedrina, hidrocloruro de hidromorfina.
37
La adición de partículas de talco (= silicato magnésico) incita una reacción granulomatosa

a cuerpo extraño + fibrosis subsecuente con distribución perivascular.
• Retinopatia por talco (80%) = Pequeños cristales brillantes.
• Hipertensión pulmonar angiotrombótica + cor pulmonale.
Modificaciones precoces:
√ Micronodularidad ampliamente distribuida de tamaño "punta de alfiler" (1 mm), de
predominio hiliar / basal.
√ Nódulos bien definidos predominantemente en zonas medias.
√ Pérdida de volumen pulmonar.
√ Opacidades colalescentes similares a la fibrosis masiva progresiva (DDx: en la silicosis,
lejos de los hilios).
DDx de las modificaciones tardías:
(1) Fibrosis masiva progresiva de la silicosis / neumoconiosis de los trabajadores del
carbón.
(2) Sarcoidosis crónica.
Dx: Biopsia pulmonar.
♦ GRANULOMATOSIS DE WEGENER.
= Enfermedad probablemente autoinmune caracterizada por un proceso granulomato
necrotizante sistémico con angeítis destructiva.
Path: Granulomas necrotizantes peribronquiales + vasculitis no relacionada íntimamente
con las arterias.
Edad media de comienzo: 40 años (rango en todas las edades); H:M = 2:1.
@ Tracto respiratorio (afectación en el 100%) (similar al granuloma de línea media):
(a) Cavidad nasal.
• Erosión del septo nasal.
• Deformidad nasal en silla de montar.
• Rinorrea, sinusitis.
• Úlceras mucosas sangrantes en la nariz.
√ Destrucción progresiva del cartílago nasal + hueso (DDx: policondritis relapsing).
√ Masas granulomatosas que ocupan la cavidad nasal.
(b) Senos (habitualmente los antros maxilares).
• Sinusitis.
√ Engrosamiento de las membranas mucosas de los senos paranasales.
@ Patología pulmonar:
• Tos intratable, ocasionalmente con hemoptisis.
√ Infiltrados alveolares parcheados (con neumonía aguda del espacio aéreo).
√ Múltiples masas / nódulos ampliamente distribuidas, de tamaño variable (hasta 9 cm),
especialmente en los campos pulmonares inferiores.
√ Cavidades de pared gruesa con borde interno irregular (25 - 50%).
√ Derrame pleural en el 25%.
√ Linfadenopatía extraordinariamente rara.
@ Afectación de otros órganos:
(a) Tracto urinario (83%): Glomerulonefritis focal.
(b) Articulaciones (56%): Poliartropatía migratoria.
(c) Piel + músculos (44%): Lesiones cutáneas inflamatorias.
(d) Ojos + oído medio (29%): Proptosis, otitis media.
(e) Corazón + pericardio (28%): Infarto de miocardio (vasculitis).
(f) SNC (22%): Neuritis central / periférica.
Cx:
38
(1) Hipertensión.
(2) Uremia.
Dx: Biopsia pulmonar / renal.
Pronóstico: Muerte en 2 años por fracaso renal (83%) / fracaso respiratorio.
Rx: Corticosteroides, drogas citotóxicas (coclofosmafima), trasplante renal.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER LIMITADA:
= Granulomatosis de Wegener SIN afectación renal.
GRANULOMA LÍNEA MEDIA:
= Lesiones granulomatosas mutilantes + neoplásicas limitadas a la nariz + senos
paranasales con muy mal pronóstico; se considera como una variante de la
granulomatosis de Wegener SIN los típicos componentes granulomatoso + celular.
♦ HAMARTOMA DE LA PARED TORÁCICA.

= Mesenquimoma (denominación incorrecta ya que implica neoplasia) = Sobrecrecimiento
focal de elementos esqueléticos normales con una evolución benigna autolimitada;
extremadamente raro.
Edad: 1er año de vida.
√ Moderada / gran masa extrapleural circunscrita que afecta a una / mas costillas.
√ Las costillas cerca del centro de la lesión están parcial / completamente destruidas.
√ Las costillas en la periferia de la lesión están deformadas / erosionadas.
√ Significativa cantidad de calcificación / osificación (DDx: quiste óseo aneurismático).
√ La masa comprime el pulmón subyacente.
Rx: Resección curativa.
♦ HAMARTOMA PULMONAR.
= Compuesto por tejidos que normalmente existen en esta localización, pero en cantidad /
mezcla y disposición anormal.
Incidencia: 0.25% de la población (autopsia); 6 - 8% de todas las lesiones pulmonares
solitarias, el tumor pulmonar benigno más frecuente.
Etiología:
1. Malformación congénita de un recubrimiento bronquial desplazado.
2. Hiperplasia de estructuras normales.
3. Neoplasia cartilaginosa.
4. Respuesta a inflamación.
Path: Epitelio columnar, cuboide, ciliado, grasa, hueso, cartílago (predominantemente),
músculo, vasos, tejido fibroso, calcificaciones, células plasmáticas originadas en el tejido
fibroso conectivo por debajo de la membrana mucosa de la pared bronquial.
Edad pico: 5ª + 6ª década; H:M = 3:1.
• Hemoptisis (raro).
• Tos, dolor torácico vago, fiebre (con neumonitis postobstructiva).
Localización: 2/3 periférico; endobronquial en el 10%; multiplicidad (raro).
√ Masa redondeada, lobulada, lisa < 4 cm (media 2,5 cm).
√ Calcificaciones en el 15% (casi patognomónicas si son del tipo "palomitas de maíz").
√ Grasa en el 50% (detección por CT).
√ Cavitación (extremadamente rara).
√ Patrones de crecimiento: Lento / rápido / estable con crecimiento posterior.
√ Habitualmente crece 5 mm por año.
TCAR:
√ Densidad grasa detectable en el 34% (-80 -120 UH); calcio + grasa (19%).
√ Detección de calcio + grasa en el 19%.
39
DDx: Neumonía lipoidea (masa mal definida / infiltrado pulmonar).
♦ HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA.

= HPI = Proceso probablemente autoinmune con remisiones + exacerbaciones clínicas y
radiológicas, caracterizado por eosinofilia + mastocitosis, reacción inmunoalérgica,
hemorragia pulmonar, anemia por déficit de hierro.
Edad:
(a) Forma crónica: Habitualmente < 10 años de edad.
(b) Forma aguda (rara): En adultos; H:M = 2:1.
• Anemia por déficit de hierro.
• Dedos en porra.
• Hepatoesplenomegalia (25%).
• Bilirrubinemia.
• Episodios recurrentes de hemoptisis severa.
√ Patrón parcheado bilateral de ocupación alveolar (= sangre en el alveolo); inicialmente
durante 2 - 3 días con vuelta a la normalidad en 10 - 12 días a menos que se repita el
episodio.
√ Patrón reticular (= Depósito de hemosiderina en el espacio intersticial) posteriormente.
√ Fibrosis moderada tras episodios repetidos.
√ Los ganglios hiliares pueden estar agrandados durante los episodios agudos.
Pronóstico: Muerte en 2 - 20 años (supervivencia media 3 años).
DDx: HEMOSIDEROSIS PULMONAR SECUNDARIA causada por patología valvular mitral.
√ Líneas septales (NO en la forma idiopática).
√ Osificaciones (NO en la forma idiopática).
♦ HERNIA DIAFRAGMÁTICA.
Hernia Diafragmática Congénita.
= Falta de cierre del pliegue pleuroperitoneral a las 9 semanas de edad gestacional.
Embriología: El componente ventral del diafragma formado por el septo trasverso durante
la 3ª - 5ª semana de EG; gradualmente se extiende posteriormente hasta rodear al
esófago + grandes vasos; se fusiona con el mesenterio del intestino anterior para formar
las porciones posterolaterales del diafragma a las 8 semanas de EG; los márgenes
laterales del diafragma se desarrollan a partir de los músculos de la pared torácica, el
agujero peuroperitoneal (de Bochdaleck), situado posterolateralmente, se cierra mas
tarde.
Incidencia: 1:2.200 - 2.500 nacidos vivos (0,04%); H:M = 2:1 la anomalía congénita
intratorácica más frecuente.
Comienzo tardío tras infección estrepcocócica del grupo B.
Etiología:
(1) Fusión tardía del diafragma (puede haber autocorrección espontánea) / retorno
prematuro del intestino desde su posición herniada al celoma umbilical.
(2) Insulto que inhibe / retrasa la migración normal del intestino + cierre del diafragma
entre las semanas 8 -12 de la embriogénesis.
Clasificación (Wiseman):
I. Herniación precozmente durante la ramificación bronquial.
II. Herniación durante la ramificación bronquial distal que da lugar a hipoplasia pulmonar
unilateral; es posible la supervivencia.
III. Herniación tardía en el embarazo con compresión del pulmón por lo demás normal;
pronóstico excelente.
IV. Herniación postnatal con compresión del pulmón por lo demás normal, pronóstico,
excelente
40
Anomalías asociadas (en el 20 % de los nacidos vivos, en el 90% de los fetos abortados):
1. SNC(28%): Defectos del tubo neural.
2. Gastrointestinales (20%): Especialmente malrotación, hendidura oval, onfalocele.
3. Cardiovasculares (13 - 23%).
4. Genitourinarias (15%).
5. Anomalías cromosómicas: Trisomía 13 + 18.
6. RCIU (principal anomalía concurrente en el 90%).
Localización: I:D = 5 - 9:1.
Las hernias en el lado derecho son frecuentemente fatales.
(1). Hernia de Bochdalek (85 - 90%).
= Defecto posterolateral causado por alteración del desarrollo / fusión defectuosa del
pliegue cefálico de las membranas pleuroperitoneales.
Incidencia: 1:2.200-12.500 nacidos vivos
Localización: Izquierda (80%), derecha (15%), bilateral (5%).
Órganos herniados:
(a) a la izquierda: Grasa epiploica (6%), intestino, bazo, lóbulo izquierdo hepático,
estómago (raro), riñón, páncreas.
(a la derecha): Parte del hígado.
Mnemotecnia: "4B´s"
Bochdaleck.
Back (localización posterior).
Babies (edad de presentación).
Big (habitualmente grande).
(2) Hernia de Morgagni (1 - 2%).
= Defecto anteromedial paraesternal (espacio de Larrey) causado por una alteración
del desarrollo del septo trasverso; D>I.
Órganos herniados: Grasa epiploica, colon trasverso, hígado.
Frecuentemente asociada a alteraciones pericárdicas:
(a) Las vísceras abdominales / grasa pueden herniarse en el saco pericárdico.
(b) El corazón pude herniarse en el abdomen superior.
Mnemotecnia: "4M´s"
Morgagni.
Medial (localización anterior + central).
Madurez (se presenta en niños mayores).
Minúscula (habitualmente pequeña).
(3) Defecto del septo transversal = Defecto en el tendón central.
(4) Hernia del hiato = Orificio esofágico congénitamente grande.
(5) Eventración (5%) = Desplazamiento superior del contenido abdominal secundario a un
diafragma hipoplásico congénitamente delgado.
Localización: Anteromedial en el lado derecho; afectación total en el lado izquierdo; D:I =
5:1.
√ Pequeñas excursiones diafragmáticas.
√ a menudo contorno lobulado.
• Distrés respiratorio en el periodo neonatal (alteración de las pequeñas vías aéreas +
alveolos, que pone en peligro la vida).
• Abdomen escafoideo.
Órganos herniados: Estómago (60%), intestino delgado (90%), intestino grueso (56%),
bazo (54%), páncreas (24%), riñón (12%), suprarrenal, hígado, vesícula.
√ Asas intestinales en el tórax.
√ Desviación cortralateral del mediastino + corazón.
√ Paso de la sonda nasogástrica bajo control fluoroscópico entrando en el esófago
41
torácico.
√ Ausencia diafragmática parcial / completa.
√ Ausencia de estómago, intestino delgado en el abdomen.
√ Rotación incompleta + inserción mesentérica anómala del intestino.
ECO-OB (Es posible el diagnóstico a las 18 semanas de EG):
√ Masas torácicas sólidas / quísticas / complejas
√ Peristalsis intestinal en el tórax fetal (inconsecuente).
√ Desplazamiento lateral del corazón fetal.
√ Movimiento paradójico del diafragma durante la respiración fetal /el defecto en el
diafragma no es ecográficamente visible)
√ Abdomen fetal escafoideo con circunferencia abdominal disminuida.
√ Estómago fetal a nivel del corazón.
√ Ausencia de visualización del estómago fetal (obstrucción GI / anomalía del SNC).
√ Herniación hepática frecuentemente rodeada por ascitis.
√ Polihidramnios (frecuente debido a obstrucción esofágica o fracaso cardiaco) /
oligohidramnios / volumen normal de liquido.
√ Amniografía CT: El contraste intestinal ingerido por el feto aparece en el tórax.
Indicadores de mal pronóstico: Gran masa intratorácica con marcado desplazamiento
mediastínico, RCIU, polihidramnios, hidrops fetal, detección < 24 semanas de EG
Cx:
(1) Hipoplasia pulmonar bilateral.
(2) Hipertensión pulmonar postquirúrgica.
Pronóstico:
(1) Nacidos muertos (35%).
(2) Muerte neonatal (35%).
La supervivencia está determinada por el tamaño del defecto + momento de entrada +
anomalías asociadas (34% de supervivencia si es aislada, 7% con anomalías
asociadas).
Mortalidad: El 10% mueren antes de la cirugía; mortalidad operatoria: 40 - 50%:
- Estómago intratorácico vs intraabdominal = 60% vs 6%
- Polihidramnios vs liquido amniótico normal: 89% vs 45%.
DDx: Malformación adenomatoide congénita, quiste mediastínico (broncogénico,
neuroentérico, tímico),
Hernia Diafragmática Traumática.
5% de todas las hernias diafragmáticas, pero el 90% de las hernias diafragmáticas
estranguladas.
Etiología de la rotura traumática del diafragma:
(a) Traumatismo cerrado (5 - 50%) = Marcado aumento de la presión intraabdominal:
Accidentes con vehículos de motor, caída desde altura, ataque de hiperhemesis; I:D =
3:1, rotura bilateral en < 3,6%.
(b) Traumatismo penetrante (50%): Navaja, bala, reparación de hernia del hiato.
Órganos herniados en orden de frecuencia: Estómago, colon, intestino delgado, epiplón,
bazo, riñón páncreas.
• Tras el traumatismo pueden ser asintomáticas durante meses / años, el inició de los
síntomas puede ser tan tardío que se haya olvidado el suceso traumático.
• Al final virtualmente todas se hacen sintomáticas, la mayoría en < 3 años.
• Triada de Bergqvist: (1) Fracturas costales, (2) fractura de columna / pelvis, (3) hernia
diafragmática.
Localización: Lado izquierdo en el 90 - 98%; porción central + posterior del diafragma;
lado derecho (2 - 10%).
Tamaño: La mayoría de los desgarros miden > 10 cm.
42
La primera RxT es anormal en hasta un 70%

√ No se puede seguir el diafragma.
√ Contorno diafragmático anormalmente elevado.
Atención: El margen superior del intestino puede simular un diafragma elevado (buscar
haustras).
√ Masa / consolidación en el lóbulo inferior (órgano sólido herniado / epiplón / asas
intestinales sin aire).
√ Masa inhomogénea, con nivel hidroaéreo en el hemitórax izquierdo.
√ Desplazamiento mediastínico + pulmonar.
√ Masa en forma de seta en el hemitórax derecho por el hígado herniado.
√ Constricción en "reloj de arena" de las asas intestinales aferente y eferente en el orificio.
√ La presencia de hidro / hemotórax indica estrangulación.
√ La sonda nasogástrica primero pasa por debajo del diafragma (el desgarro respeta el
hiato esofágico).
√ La localización del diafragma puede documentarse por:
1. Intestino lleno de aire estrechado a nivel de la laceración diafragmática.
2. Estudio con bario.
Lesiones asociadas:
√ Fracturas costales inferiores.
√ Perforación de víscera hueca.
√ Rotura de bazo.
Cx: En la mayoría de los casos se produce una estrangulación que pone en peligro la vida
(el 90% de las hernias estranguladas son de origen traumático).
DDx: Eventración, parálisis diafragmática.
♦ HIDATIDOSIS.
= EQUINOCOCOSIS.
• Asintomática.
• Eosinofilia (< 25%).
• Tos, expectoración, fiebre.
• Test cutáneo de Cassoni positivo en el 60%.
• Reacción de hipersensibilidad (si se produce la rotura del quiste).
√ Masa solitaria (75%) / múltiple (25%), esférica / ovoide, bien delimitada.
√ Tamaño de 1 - 10 cm de diámetro (tiempo de duplicación 16 - 20 semanas).
√ Quiste en comunicación con el árbol bronquial:
√ "Signo del Menisco", "signo del doble arco", "signo de la luna", "signo de la media luna"
(5%) = Rotura de la periquística con disección aérea entre la peri y la exoquística.
√ "Signo del nenúfar", "signo del camalote" = Membranas colapsadas flotando en el
líquido.
√ Nivel hidroaéreo = Rotura de todas las paredes del quiste.
√ Hidroneumotórax
√ Calcificación de la pared del quiste (<6%).
√ Erosión costal + vertebral (raro).
√ Quiste mediastínico: Mediastino posterior (65%), anterior (26%), medio (9%).
♦ HIPERPLASIA TÍMICA.
La masa mediastínica anterior más frecuente en el grupo de edad pediátrica hasta la
pubertad.
Edad: Especialmente en individuos jóvenes.
Histo: Numerosos centros germinales linfoides activos.
Etiología
43
1. Hipertiroidismo (lo mas frecuente), tratamiento del hipotiroidismo primario, tiromegalia

idiopática, enfermedad de Graves.
2. Hiperplasia de rebote en niños que se están recuperando de una enfermedad grave
(por ejemplo quemaduras), tras tratamiento por síndrome de Cuhsing, tras quimioterapia.
√ El timo puede volver a crecer mas del 50% (sobre crecimiento transitorio, reducible
con esteroides)
3. Miastenia gravis (65%)
4. Acromegalia.
5. Enfermedad de Addison.
√ Timo normal visible en el 50% de los neonatos - 2 años de edad.
√ Signo de la muesca = Indentación en la unión del timo + corazón.
√ Signo de la vela = Densidad triangular que se extiende desde el mediastino superior.
√ Signo de la onda = Borde rizado debido a la indentación costal.
√ Cambia de forma con la respiración + posición.
♦ HISTOPLASMOSIS PULMONAR.
Organismo: Histoplasma capsulatum. Hongo dimórfico mundial mas frecuente climas
templados, ampliamente extendido en el suelo del centro de Norteamérica (endémico Ohio,
Mississippi, valles del río St. Lawrence).
Infección: Las esporas inhaladas atacan las células del SRE, después se extienden a los
Path: Formación de granulomas, necrosis, calcificación.
Dx:
(1) Cultivo de tejidos infectados.
(2) Identificación de las levaduras teñidas con PAS / metenamida plata de Gomiri.
(3) Test de fijación del complemento (títulos de ≥ 1:32 o 4 veces aumentados en test
repetidos sugieren infección activa / reciente).
(4) Inmunodifusión plasmática: Test de difusión en gel agar (banda H de precipitinas).
Rx: Ketoconazol.
A. HISTOPLASMOSIS PRIMITIVA:
• Mayoritariamente subclínica + autolimitada.
• Fiebre, tos, malestar.
√ Patrón bronconeumónico no segmentario con tendencia a aclararse en un área +
aparecer en otra.
√ Múltiples nódulos que se transforman en cientos de calcificaciones puntiformes (3 - 4
mm).
√ Histoplasmoma (= uno / varios nódulos no calcificados < 3 cm).
√ "Lesión en diana" = La calcificación central es PATOGNOMÓNICA.
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas (DDx: neumonía aguda viral / bacteriana).
√ Calcificación en "palomitas de maíz" de los ganglios mediastínicos.
TC:
√ Masa paratraqueal / subcarinal con zonas de baja atenuación (necrosis) + septos
reforzados.
Cx:
(1) Granuloma mediastínico (infrecuente).
Histo: Afectación ganglionar con grado variable de caseificación central ± calcificación.
√ Masa lobulada de ganglios de varios cm de grosor, rodeada por una delgada
cápsula.
(2) Fibrosis mediastínica (muy infrecuente) con obstrucción de la VCS, vena azigos,
arterias + venas pulmonares, bronquios, esófago.
(3) Pericarditis (rara).
44
B. HISTOPLASMOSIS CRÓNICA:
(Reinfección / dispersión endógena).
• En individuos con patología pulmonar obstructiva crónica.
√ Cavitación en el lóbulo superior con fibrosis considerable (similar a TB).
√ Mediastinitis esclerosante con obstrucción de la VCS, arterias + venas pulmonares,
estrechamiento esofágico, pericarditis constrictiva.
C. HISTOPLASMOSIS DISEMINADA:
Predisposición: Niños + ancianos; inoculación masiva.
• Enfermedad rápidamente fatal / crónica.
√ Puede mostrar consolidación pulmonar.
√ Adenopatías hiliares + mediastínicas + hepatoesplenomegalia.
√ Calcificaciones esplénicas (40%).
Cx: Artritis (mas frecuente en la rodilla), tenosinovitis, osteomielitis.
♦ INFECCIÓN PULMOMAR POR MICOBACTERIAS NO TUBERCULOSAS.

Organismos: Clasificación Runyon: Organismo ubicuos que forman parte de la flora
ambiental normal:
Grupo I = Fotocromógenos: M. Kansasii.
• Las colonias se vuelven amarillas con la exposición a la luz.
En el 70 - 80% de los individuos de las áreas rurales el test de PDB-B (= antígeno del
M. kansasii) es positivo.
Grupo II = Escotocromógenos: M. Scrofulaceo, M. Xenopi.
• Las colonias amarillas se vuelven naranjas con la exposición a la luz.
Grupo III = No cromógenos: Complejo M. Avium-intracelular.
• Colinas blancas / beiges que no cambian de color.
Grupo IV = Crecimiento rápido: M. Fortuitum-chelonei.
• Aparecen en el cultivo en 3 - 5 días (el resto de los grupos, aparecen en 2 - 4
semanas).
Infección: Inhalación de gotas de agua aerosolizadas (complejo M. Avium intracelular),
aspiración de comida en pacientes con achalasia (M. Fortuitum-chelonei), tracto GI (en
SIDA).
• Tos (60 - 100%), hemoptisis (15 - 20%).
• Fiebre muy rara (10 - 13%).
• Debilidad, pérdida de peso (hasta el 50%).
A. FORMA CLÁSICA:
Edad: 6ª - 7ª década, blancos (80 - 90%); H > M.
Factores predisponentes: EPOC (25 - 72%), TB antigua (20 - 24%), patología intersticial
pulmonar (6%), fumar > 30 cartones /año (46%), abuso de alcohol (40%), patología
cardiovascular (36%), patología hepática crónica (32%), gastrectomía previa (18%).
Localización: Predominantemente en el vértice pulmonar.
√ Opacidades crónicas fibronodulares / fibroproductivas (indistinguibles de la TB
reactivada).
√ Cavitación en el 80 - 95%.
√ Engrosamiento pleural apical en el 37 - 56%.
√ Opacidades nodulares alveolares parcheadas adicionales (debidas a extensión
broncogena), en el pulmón ipsi / contralateral en el 40 - 70%.
√ Adenopatías (0 - 4%).
B. FORMA NO CLÁSICA:
Edad: 7ª - 8ª décadas, 86% en blancos, H:M = 1:4.
Factores predisponentes: NINGUNO.
45
Localización: Predominantemente en lóbulo medio + língula.

√ Múltiples opacidades nodulares bilaterales, por ambos pulmones, con distribución
aleatoria.
√ Opacidades intersticiales curvilíneas irregulares (se aparecen a bronquiectasias).
C. GRANULOMAS ASINTOMÁTICOS:
√ Grupos de nódulos de tamaño similar.
D. INFECCIÓN RELACIONADA CON ACHALASIA. Por M. Fortuitum-chelonei.
E. ENFERMEDAD DISEMINADA: En pacientes inmunodeprimidos: SIDA, pacientes
trasplantados, trastornos linfoproliferativos (especialmente leucemia), tratamiento
esteroideo + inmunosupresor.
♦ LINFAGIECTASIA CONGÉNITA.
1. LINFAGIECTASIA PULMONAR PRIMARIA (2/3).
= Desarrollo anómalo de los pulmones entre las semanas 14 y 20 de edad gestacional,
caracterizado por una dilatación anormal de los vasos linfáticos pulmonares.
Path: Quistes subpleurales, canales linfáticos ectásicos y tortuosos en la pleura, septos
alveolares + a lo largo de los haces broncoarteriales; AUSENCIA de obstrucción.
Edad: Habitualmente se manifiesta al nacimiento; el 50% nacen muertos; H = M.
Puede asociarse a: Retorno venoso pulmonar completamente anómalo, corazón izquierdo
hipoplásico, síndrome de Noonan
• Distrés respiratorio a las pocas horas del nacimiento.
Zona: Afectación difusa de ambos pulmones, ocasionalmente en uno / dos lóbulos (con
mejor pronóstico).
√ Marcada prominencia de las marcas intersticiales (simula un edema intersticial).
√ Áreas parcheadas de neumonía + atelectasia.
√ Hiperinsuflación focal.
√ Áreas radiolucentes dispersas.
√ Neumotórax.
Pronóstico: En la forma difusa, invariablemente fatal con < 2 meses de edad.
2. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA (1/3):
= LINFANGIOMA DIFUSO = Proliferación de los espacios vasculares linfáticos principales
con enlentecimiento de la progresión sistémica
Edad: Niños, adultos jóvenes.
Localización: Amplia afectación visceral + esquelética.
√ Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
√ Derrame quiloso en pleura + pericardio.
√ ± Lesiones óseas líticas.
√ Acumulación del material de contraste linfográfico en los canales linfáticos dilatados /
3. LINFAGIECTASIA GENERALIZADA:
= Rara lesión benigna, habitualmente quística.
Histo: Colección de vasos linfáticos dilatados + proliferados (¿hamartoma / neoplasia
benigna / secuestro focal de tejido linfático ectásico?).
Edad: Primeros 3 años de vida; H = M.
• Disnea (por compresión traqueal).
Localización: Cuello (80%), mediastino, axila, extremidades.
√ Discreta masa inespecífica.
√ Puede haber derrame quiloso / pleural.
√ Puede haber lesiones líticas en el esqueleto contiguo.
Pronóstico: Propensión a la recurrencia focal.
46
DDx: Hemangioma.
4. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA:
Secundaria a la elevación de la presión venosa pulmonar en cardiopatía congénita
(RVPTA).
♦ LINFANGIOMIOMATOSIS.
= LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS = Raro desorden caracterizado por: (1) enfermedad
pulmonar intersticial difusa, gradualmente progresiva, (2) derrames pleurales quilosos
recurrentes, (3) neumotórax recurrente.
Edad: 17 - 50 años, exclusivamente en mujeres en edad fértil.
Histo: Proliferación de músculo liso atípico en los vasos linfáticos pulmonares, vasos
sanguíneos y vía aérea.
Patogénesis: La proliferación muscular obstruye (a) los bronquiolos (atrapamiento aéreo,
hiperinsuflación, formación de quistes, neumotórax), (b) las vénulas (edema pulmonar,
hemorragia), (c) los linfáticos (engrosamiento de los linfáticos, quilotórax).
Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa (afectación pulmonar en el 1%).
• Disnea progresiva.
• Enfermedad agravada por la gestación + uso de anticonceptivos orales.
• Hemoptisis (30 - 40%), quiloptisis
• Discrepancia radiológico - fisiológica = Severa obstrucción del flujo aéreo a pesar de
hallazgos relativamente normales en la RxT.
• Combinación de defectos ventilatorios restrictivos + obstructivos: Hipoxia, llamativo
descenso de la capacidad difusora.
Signos Clásicos:
√ Patrón intersticial reticular grosero (causado por la sumación de múltiples paredes
quísticas).
√ Grandes quilotórax recurrente (50 - 75%).
√ Neumotórax recurrentes (40%).
√ Aumento del volumen pulmonar (la única enfermedad intersticial que produce aumento
del volumen pulmonar).
√ Líneas B de Kerley.
√ Quistes pulmonares + panalización.
√ Ocasionalmente ascitis quilosa.
√ Adenopatías mediastínicas + retroperitoneales (por proliferación de músculo liso)
TCAR:
√ Numerosos quistes de pared delgada, aleatoriamente dispuestos, de distinto tamaño,
rodeados por parénquima pulmonar normal.
√ Haces broncovasculares en la periferia de las paredes quísticas.
Dx: Biopsia pulmonar abierta / trasbronquial.
Pronóstico: Muerte en 10 años por insuficiencia pulmonar progresiva.
DDx:
(1) Histiocitosis (paredes quísticas de grosor más variable, lóbulos superiores, nódulos +
engrosamiento septal).
(2) Fibrosis pulmonar idiopatica = Alveolitis fibrosante (pequeños quistes irregulares de
pa-red gruesa + engrosamiento intersticial predominantemente periférico).
(3) Enfisema (arquitectura lobulillar preservada con haces broncovasculares en posición
central, áreas de destrucción pulmonar sin contorno arqueado).
(4) Bronquiectasias (engrosamiento de la pared bronquial).
(5) Esclerosis tuberosa (asociada a anomalías cutáneas, retraso mental, epilepsia).
(6) Neurofibromatosis (espacios aéreos quísticos predominantemente de localización
47
apical).
♦ LINFANGITIS CARCINOMATOSA.
= CARCINOMA INTERSTICIAL = Acumulación de células tumorales en el tejido conectivo
(haces broncovasculares, septos interlobulillares, linfáticos pulmonares) por embolización
tumoral de los vasos sanguíneos seguida de obstrucción linfática, edema intersticial, y
depósito de colágeno (fibrosis por reacción desmoplásica cuando las células tumorales se
extienden dentro del parénquima pulmonar adyacente).
Incidencia: 7% de todas las metástasis pulmonares.
Tumor original: Carcinoma broncogénico, carcinoma de mama (56%), estómago (46%),
tiroides, páncreas, laringe, cervix.
Mnemotecnia: "Certain Cancers Spreads By Plugging The Lymphatics":
Cervix.
Colon.
Estómago (Stomach).
Mama (Breast).
Páncreas.
Tiroides.
Laringe.
Path: (1) Edema intersticial, (2) modificaciones intersticiales fibróticas, (3) dilatación
linfática, (4) células tumorales dentro de los planos tisulares conectivos.
• Raramente tos + hemoptisis.
• Disnea (frecuentemente precediendo a las alteraciones radiográficas).
Localización: Bilateral; unilateral si es secundaria a primario pulmonar.
RxT (fiabilidad 23%).
√ Radiografía de tórax normal.
√ Densidades reticulares.
√ Marcas broncovasculares groseras.
√ Líneas A + B de Kerley.
√ Volumen pulmonar pequeño.
√ Adenopatías hiliares (20 - 50%).
TCAR:
√ Red reticular poligonal engrosada lisa, bien definida (= septos interlobulillares
engrosados).
√ Engrosamiento de los septos lobulillares irregular / nodular "en collar".
√ Punto central dentro del lóbulo pulmonar secundario = Engrosamiento del haz
broncovascular centrolobulillar.
√ Engrosamiento subpleural.
± Adenopatías hiliares / mediastínicas.
Pronóstico: Muerte en el año.
DDx:
(1) Alveolitis fibrosante (predominio periférico).
(2) Alveolitis alérgica extrínseca (ausencia de estructuras poligonales, raras
modificaciones pleurales).
(3) Sarcoidosis (nódulos de delimitación irregular, más frecuentes en los lóbulos
superiores, estructuras poligonales infrecuentes).
♦ LINFOMA.
7ª causa de muerte por cáncer en Estados Unidos.
Patogénesis: ¿Causa vírica?.
LINFOMA HODGKIN (LH): Extensión contigua, requiere el estudio de únicamente el área
48
anormal.
LINFOMA NO HODGKIN (LNH): extensión no contigua, requiere el estudio del tórax,
abdomen y pelvis.
@ Tórax:
El linfoma Hodgkin es mas frecuente en el tórax que el no Hodgkin (especialmente el
tipo nodular esclerosante) 85% contra un 40 - 50%.
1. Adenopatías: Ganglios linfáticos mediastínicos anteriores, pretraqueales, hiliar,
subcarinales, axilares, periesofágicos, paracardiacos, de la mamaria interna
diafragmáticos superiores.
2. Afectación parenquimatosa pulmonar (LH en el 12%, LNH en el 4%).
3. Linfoma pleural + subpleural (hasta el 30%).
@ Abdomen:
1. Adenopatías periaórticas: LH en el 25%; LNH en el 49%.
2. Adenopatías mesentéricas: LH en el 4%; LNH en el 51%.
3. Afectación hepática: LH en el 8%; LNH en el 14%.
√ Afectación hepática con hepatomegalia: LH en < 30%; LNH en 57%
LH: Habitualmente proceso infiltrativo difuso.
LNH: Infiltrativo difuso / nódulos tumorales discretos.
4. Afectación esplénica: LH en el 37%; LNH en el 41%.
LH: La localización mas frecuente de afectación abdominal.
LNH: La 3ª localización mas frecuente de afectación abdominal; puede ser la
manifestación inicial en el LNH de células grandes.
Es necesario el estadiaje mediante laparoscopia ya que 2/3 de los ganglios tumorales
miden < 1 cm.
5. Afectación gastrointestinal en el 10% de los pacientes con linfoma (rara en el LH,
frecuente en el LNH histiocítico); los LNH constituyen el 80% de todos los linfomas
gástricos.
6. Afectación renal: Manifestación tardía, mas frecuente en el LNH.
7. Afectación extraganglionar. Mas frecuente en las formas histológicamente difusas de
LNH.
Linfoma de Hodgkin.
40% de todos los linfomas; enfermedad de células T.
Edad: Distribución bimodal a los 25 - 30 años + > 70.
• Adenopatía cervical unilateral asintomática.
Histo: Células de Reed-Sternberg características.
1. Esclerosis nodular: Mas frecuente, localizado, buen pronóstico, grandes adenopatías
en el mediastino anterior.
2. Predominio linfocítico: Poco frecuente, localizado, excelente pronóstico, la mayoría <
35 años.
3. Celularidad mixta: Mas frecuentemente abdominal que mediastínico; pronóstico
menos favorable.
4. Deplección linfocitaria: Poco frecuente, diseminado, pacientes ancianos, rápidamente
fatal.
Estadios. Clasificación de Ann Arbor:
Estadio I = Limitada a una / dos regiones anatómicas contiguas en el mismo lado del
diafragma.
Estadio IE = Con órgano / área extralinfática única.
Estadio II = > 2 regiones anatómicas / dos regiones no contiguas en el mismo lado del
diafragma.
Estadio IIE = Con órgano / área extralinfática.
Estadio III = A ambos lados del diafragma, no se extiende mas allá de los ganglios
49
linfáticos, bazo (estadio IIIE), anillo de Waldeyer.

Estadio IIIE = Con órgano / área extralinfática.
Estadio IV = Afectación de órganos (medula ósea, hueso, pleura, pulmón, hígado, tracto
GI, piel) ± afectación ganglionar.
Subestadio A: Ausencia de síntomas sistémicos.
Subestadio B: Fiebre, sudoración nocturna, prurito, pérdida de peso ≥ 10%.
@ AFECTACIÓN TORÁCICA:
En la presentación: 67% con afectación intratorácica.
Áreas de agregados linfoides:
1. Ganglios linfáticos mediastínicos.
2. Ganglios linfáticos en la bifurcación de los bronquios de 1er + 2º orden.
3. Colecciones linfoides encapsuladas en la superficie torácica profunda a la pleura
parietal.
4. Ganglios no encapsulados en los puntos de división de los bronquios situados mas
distalmente, bronquiolos y vasos pulmonares.
5. Agregados linfoides no encapsulados dentro del tejido conectivo peribronquial.
6. Pequeñas acumulaciones de linfocitos en los septos interlobares + canales
linfáticos.
(a) MANIFESTACIONES INTRAPULMONARES:
En el 15 - 40% durante la duración de la enfermedad; mas frecuentemente en el tipo
esclerosis nodular; invariablemente posterior a la afectación hiliar.
1. Forma Broncovascular (el tipo de afectación más frecuente):
√ Patrón reticulonodular grosero contiguo al mediastino = Extensión directa desde los
ganglios mediastínicos a lo largo de los linfáticos.
√ Lesiones nodulares parenquimatosas.
√ Nódulos miliares.
√ Afectación endobronquial.
√ Atelectasia lobar secundaria a la obstrucción endobronquial (rara).
√ Cavitación secundaria a la necrosis (rara)
2. Forma Subpleural:
√ Masas circunscritas subpleurales.
√ Derrame pleural (20 - 50%) por obstrucción linfática.
3. Forma Neumónica Masiva (68%):
√ Infiltrado difuso no segmentario (tipo neumónico).
√ Infiltrados lobares masivos (30%).
√ Infiltrados homogéneos confluentes con bordes vellosos.
4. Forma nodular:
√ Múltiples nódulos < 1 cm de diámetro (DDx: patología metastásica).
(b) MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES:
1. Linfadenopatías Mediastínicas + Hiliares. La manifestación mas frecuente, presente
en el 90 - 99%. En el tórax, habitualmente están afectados múltiples grupos
ganglionares.
Localización: Frecuentemente están afectados los ganglios mediastínicos anteriores
+ retroesternales (DDx: sarcoidosis); confinados en el mediastino anterior en el 40%;
el 20% con ganglios mediastínicos tienen también adenopatías hiliares; afectación
bilateral de los ganglios hiliares en el 50%.
Extensión desde el mediastino anterior a: Otras localizaciones mediastínicas, pleura,
pericardio, pared torácica.
Afectación de múltiples grupos ganglionares en el 95%.
√ RxT: En la placa inicial se identifican adenopatías en el 50%.
50
√ Ganglios necróticos (habitualmente en el tipo esclerosis nodular)

√ Los ganglios pueden calcificar tras radiación / quimioterapia.
2. Derrame pleural (30%).
3. Masas + Placas Pleurales
(a) Erosión esternal.
(b) Invasión de la pared torácia anterior.
Cx:
1. Infección sobreañadida:
√ Consolidación con bordes abombados: Neumonía bacteriana necrotizante.
√ Múltiples focos nodulares: Aspergilosis + nocardiosis.
√ Consolidación difusa bilateral: Pneumocistis carinii.
√ Cavitación de rápida aparición dentro de la consolidación: Anaerobios / hongos.
Dx: Por cultivo, citología de esputo, biopsia pulmonar.
2. Toxicidad por drogas.
@ AFECTACIÓN ÓSEA (15%).
√ Frecuentemente osteoblástica = Por ejemplo vértebra de marfil.
√ Osteolisis del esternón / costillas (invasión directa).
Cx: Aumento del riesgo de otros tumores malignos por el tratamiento agresivo (leucemia
aguda, LNH, sarcoma radioinducido).
Linfoma NO Hodgkin.
= LNH = Enfermedad de células B.
Incidencia: 3% de los cánceres diagnosticados, 3er cáncer mas frecuente en la infancia
(detrás de la leucemia + neoplasias del SNC); 4 veces mas frecuente que el LH.
Predisposición (riesgo 40 - 100 veces mayor): Síndrome inmunodeficitarios congénitos,
trasplante de órganos, pacientes sometidos a inmunosupresión, pacientes con infección
VIH, enfermedades vasculares del colágeno.
Edad: Todas las edades; media de edad de 5 años; H:M = 1,4:1.
• Dolor torácico / en el hombro, disnea, disfagia.
• FCC, hipotensión, síndrome de la VCS
Clasificación de Rappaport modificada:
= Categorización de acuerdo con la distribución histológica de las células linfomatosas
A. Forma nodular = Organizada en grupos:
(a) Linfocítico mal diferenciado (LMD).
(b) Linfocítico / histiocítico mixto (células mixtas).
(c) Células grandes (histiocitos).
B. Forma difusa = Distorsión de la arquitectura tisular:
(a) Linfocítico bien diferenciado (LBD).
(b) Linfocítico con diferenciación intermedia (LDI).
(c) Linfocítico mal diferenciado (LMD).
(d) Mixto linfocítico / histiocítico de células grandes (histiocitos) (DLCL); linfoma de
Burkit indiferenciado; linfoma no Burkitt indiferenciado (pleiomórfico), linfoblástico
(LLB); inclasificable.
Clasificación de Lucas y Collins:
= Categorización por las características morfológicas de las células + origen celular
(células T, células B, células no T, células no B).
Clasificación Working Formulation (Kliel / Lennert):
= Categorización por el grado:
A. Bajo grado:
(a) Linfocítico pequeño (3,6%).
Media de edad 61 años; supervivencia a los 5 años del 59%.
(b) Folicular, células pequeñas adheridas (22,5%).
51

(c) Folicular, mixto (7,7%).
Media de edad de 56 años; supervivencia a los 5 años del 50%.
B. Grado intermedio:
(a) Folicular, células grandes (3,8%).
(b) Difuso, células pequeñas adheridas (6,9%).
(c) Difuso, mixto (6,7%).
Media de edad 58 años; supervivencia los 5 años del 38%.
(d) Difuso, células grandes (19,7%).
C. Alto grado:
(a) Células grandes, inmunoblástico (7,9%).
(b) Linfoblástico (4,2%).
(c) Células pequeñas no adheridas (5%).
D. Miscelánea (12%). Compuesto, mucosis fungoide, histiocítico, plasmocitoma
extramedular.
Comparación de las Clasificaciones Histológicas de los Linfomas No Hodgkin

International Working Formulation Clasificación de Rappaport
A. Linfocítico pequeño Linfocítico bien diferenciado
B. Folicular, predominantemente células pequeñas adheridas Nodular, linfocítico mal
Bajo Grado diferenciado
C. Folicular, mezcla de células grandes y pequeñas Nodular, mixto.
D. Folicular, predominantemente células grandes Nodular, histiocítico.
E. Difuso, células pequeñas adheridas Difuso, linfocítico mal diferenciado
Grado F. Difuso mezcla de células grandes y pequeñas Difuso, mixto
intermedio G. Difuso, células grandes, adheridas o no ...
H. Grandes células difusas, inmunoblástico ...
Alto Grado I. Células pequeñas no adheridas ...
J. Linfoblástico Indiferenciado
Estadiaje: El sistema de Ann Arbor para le enfermedad de Hodgkin.

Afectación extraganglionar:
@ Tracto GI:
Estómago (23%), intestino delgado (5%), intestino grueso (2%), páncreas (0,7%),
nódulos peritoneales + ascitis (1,4%).
@ Tórax:
Pulmón (6%), liquido pleural (3,3%), liquido pericárdico (0,7%), corazón (0,2%).
@ Tracto GU:
Riñones (6%), testículo (1,2%), ovarios (1,8%), útero (1,2%).
@ Hueso (3,8%).
@ SNC (2,4%).
@ Mama (1,2%).
@ Piel (6,4%).
@ Cabeza y cuello (1,7%).
@ Hígado (14%).
@ Bazo (41%).
Afectación ganglionar:
52
@ Ganglios paraaórticos (49%).

@ Ganglios mesentéricos (51%): Predominantemente en mediastino medio, ángulo
cardiofrénico.
¡La afectación de un solo ganglio es frecuentemente la única manifestación de
enfermedad intratorácica!.
@ Ganglios del hilio esplénico (53%).
La linfografía tiene una sensibilidad del 89% y una especificidad del 86%.
Enfermedad intratorácica (40 - 50%):
√ Adenopatías hiliares + mediastínicas (DDx: Sarcoidosis; los ganglios anteriores están
a favor de linfoma).
√ Nódulos aislados que pueden reforzarse (DDx: enfermedad de Castleman)
√ Nódulos pulmonares + broncograma aéreo.
√ Derrame pleural.
Pronóstico: Desfavorable.
Linfoma No Hodgkin en la Infancia.
Incidencia: 3er procedo maligno más frecuente (tras la leucemia y tumores del SNC); 7%
de todos los procesos malignos en niños < 15 años de edad.
Origen: Células T o B (90%), localizadas fuera de la médula ósea; células no B
(raramente) y no T localizadas dentro de la médula ósea.
Edad: Media de edad de 10 años; < 15 años (lo más frecuente); inhabitual < 5 años; H >
M.
• Dolor torácico, dolor de espalda, tos, disnea.
• Fiebre, anorexia, pérdida de peso.
• ± Afectación de sangre periférica + médula ósea (especialmente en el LNH linfoblástico):
con una afectación linfoblástica de la médula ósea < 25% el paciente se clasifica como
portador de linfoma.
Diferencias entre el LNH del adulto y el del niño:
Características LNH del Adulto LNH infantil

Localización primaria Ganglionar. Extraganglionar
Histología 50% folicular; 50% difuso. Difuso.
Grado Bajo, intermedio, alto. Alto.
Subtipos histológicos Muchos. Tres.
Predilección sexual Ninguna 70% varones.
Estadiaje (St. Jude):

I: Tumor extraganglionar único / solo un área anatómica.
II:
(a): Tumor extraganglionar único + ganglios regionales.
(b): ≥ áreas ganglionares al mismo lado del diafragma.
(c): 2 tumores extraganglionares ± ganglios en el mismo lado del diafragma.
(d) Tumor primario del tracto gastrointestinal ± ganglios.
III:
(a): 2 tumores extraganglionares en lados opuestos del diafragma.
(b): ≥ Áreas ganglionares a ambos lados del diafragma.
(c): Tumores intratorácicos primarios (mediastino, pleura, timo).
(d): Extensa enfermedad intraabdominal primaria.
(e) Tumor paraespinal / epidural.
IV: Cualquiera de los anteriores + afectación inicial del SNC / médula ósea.
Pronóstico: Porcentaje de curación del 80% con tratamiento multiquimioterápico.
DDx:
1. Leucemia linfocítica aguda (> 25% de linfoblastos en médula ósea).
53
2. Enfermedad de Hodgkin (extensión contigua, ganglios en la localización original)

1. LNH Indiferenciado / Células Pequeñas no Adheridas (39%).
Path: Linfoma no Burkitt, linfoma Burkitt.
• Masa abdominal ± ascitis.
• Dolor simular a la apendicitis / intususcepción.
Localización primaria: Abdomen (íleon distal, ciego, apéndice); ovarios.
Localización frecuente: Ganglios mesentéricos, inguinales, iliacos; SNC; médula ósea;
ri-ñón.
Localización rara: Órbita, región supradiafragmática paraespinal, mediastino, senos
paranasales, hueso, testículo, parénquima pulmonar.
Cx: "Trasformación leucémica" (= extensa afectación de la médula ósea).
2. LNH Linfoblástico (Células-T) (28%).
Localización primaria: Mediastino (66%).
Localización frecuente: Cuello, timo, hígado, bazo, SNC, médula ósea, gónadas.
Localización rara: Subdiafragmático (íleon, ciego, riñón, mesenterio, retroperitoneo),
órbita, senos paranasales, tiroides, parótida.
• Distres respiratorio, disfagia.
• Síndrome de la VCS, taponamiento cardiaco.
3. LNH de Células Grandes (Histiocítico) (26%).
Origen: Células B, células T (un pequeño porcentaje).
Localización: Ganglionar + extraganglionar.
Localización primaria: Variable (anillo de Waldeyer, placas de Peyer).
Localización frecuente: Ganglios periféricos, pulmón, hueso, cerebro, piel.
Localización rara: Paladar duro, esófago, traquea.
♦ LIPOMATOSIS MEDIASTÍNICA.
= Excesivo depósito no encapsulado de grasa.
Etiología:
(a) Esteroides exógenos (dosis media diaria de prednisona > 30 mg): (1) Fracaso renal
crónico, trasplante renal (5%); (2) enfermedades vasculares del colágeno, vasculitis; (3)
anemia hemolítica; (4) asma; (5) dermatitis; (6) enfermedad de Crohn; (7) miastenia
gravis.
(b) Elevación endógena de los esteroides: (1) Tumor suprarrenal; (2) tumor / hiperplasia
hipofisaria = Enfermedad de Cushing; (3) producción ectópica de ACTH (carcinoma de
pulmón).
(c) Obesidad.
• Cara de luna.
• Joroba de búfalo.
• Grasa supraclavicular + epiesternal.
Localización: Mediastino superior (frecuente), ángulos cardiofrénicos + áreas paraespinales
(menos frecuente).
√ Ensanchamiento mediastínico superior.
√ Ensanchamiento paraespinal.
√ Depósitos extrapleurales simétricos, ligeramente lobulados que se extienden lateralmente
desde el vértice a la 9ª costilla.
OTROS HALLAZGOS:
√ Osteoporosis.
√ Fracturas.
√ Necrosis aséptica.
√ Aumento de la distancia rectosacra.
54
♦ LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

= La mas prevalente de las colagenopatías potencialmente graves, caracterizada por
afectación del sistema vascular, piel, membranas sinoviales + serosas (fenómeno de
complejos inmunitarios tipo III).
Incidencia: 1:2.000; Negros:Caucasianos= 3:1.
Edad Mujeres en edad fértil; H:M = 1:10.
• Falsa positividad crónica para el test de la sífilis de Wasserman (24%).
• Células LE (= complejos antígeno-anticuerpo englobados por los PMN) en el 78%.
• Síndrome de Sjögren (frecuente).
• Anticuerpos anti DNA nuclear (87%).
• Hipergammaglobulinemia (77%).
• Factor reumatoide positivo (21%).
• Anemia (78%).
• Leucopenia (66%).
• Trombocitopenia (19%).
@ Alteraciones cutáneas (81%):
• Rash en "mariposa" (= eritema facial), lupus eritematoso discoide, alopecia,
fotosensibilidad.
• Fenómeno de Raynauld (15%).
@ Afectación torácica (30 - 70%)
• Disnea, dolor torácico pleurítico (35%).
(a) Alteraciones pulmonares:
√ Neumonitis lúpica (forma aguda) = Áreas parcheadas, mal definidas, de aumento de
densidad, periféricamente en las bases pulmonares (patrón alveolar) secundariamente a
infección / uremia (10%).
√ Reticulaciones intersticiales en los campos pulmonares inferiores (forma crónica) en el
3%.
√ Atelectasias laminares pasajeras en ambas bases (¿infarto debido a vasculitis?).
√ Nódulos cavitados (vasculitis).
√ Diafragmas elevados y poco móviles (perdida progresiva de volumen).
√ Adenopatías hiliares + mediastínicas (extremadamente raro).
(b) Alteraciones pleurales (la manifestación mas frecuente).
√ Derrames pleurales bilaterales recurrentes (70%) (pleuritis).
(c) Modificaciones cardiovasculares:
√ Derrame pericárdico (pericarditis).
√ Cardiomegalia (cardiomiopatía lúpica primaria).
@ Articulaciones:
• Artralgia (95%).
√ Artritis no erosiva en las manos (característica) sin deformidad.
@ Riñones:
Incidencia: Los riñones está afectados en el 100%, apareciendo enfermedad renal en el
50%.
Histo: Glomerulonefritis membranosa focal
• Fracaso renal (engrosamiento fibrinoide de la membrana basal).
√ Aneurismas en las arterias interlobares + arcuatas (similar a la poliarteritis nodosa).
√ Tamaño renal normal / disminuido.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa.
Cx:
(1) Síndrome nefrótico (frecuente).
55
(2) Trombosis de la vena renal (raro).

Pronóstico: La causa mas frecuente de muerte es la enfermedad renal en fase final.
@ Tracto GI (hasta el 50%):
• Erosiones / ulceraciones bucales.
• Hemorragia en el tracto GI.
√ Trastorno de la motilidad esofágica inferior (similar a la esclerodermia).
√ Esofagitis ± úlceras.
√ Gastritis.
√ Isquemia mesentérica: Colitis, pseudoobstrucción, íleo, impresiones digitales,
estrechamiento luminal.
√ Nodularidad de pliegues.
√ Neumatosis intestinal, perforación.
√ Ascitis dolorosa.
√ Hepatomegalia, hepatitis, cirrosis.
√ Esplenomegalia.
Pronóstico: Supervivencia a los 10 años de 60 - 90%; muerte por fracaso renal / afectación
del SNC / infarto de miocardio.
LUPUS ERITEMATOSO INDUCIDO POR DROGAS = LID (fenómeno temporal)
Agentes: Procainamida, hidralacina, isoniacida, fentonia, constituyen el 90%.
√ Afectación pulmonar + pleural más frecuente que en el LES.
♦ MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA.

= MAQ = Hamartoma pulmonar caracterizado por una masa intralobar de tejido pulmonar
desorganizado en comunicación con el árbol bronquial, poseedora de una irrigación y
drenaje vascular normal.
Causa: Detención de la diferenciación broncoalveolar normal entre la 4ª y 10ª semana de
gestación con sobrecrecimiento de las estructuras bronquiolares distales.
Path: Proliferación de las estructuras bronquiales a expensas del desarrollo alveolar
sacular, modificado por quistes interconectados de tamaño variable (sobrecrecimiento
adenomatoideo de los bronquiolos terminales, proliferación de músculo liso en la pared
quística, ausencia de cartílago).
TIPO I (50%):
Histo: Gran quiste (s) único / múltiple (> 20 mm) revestido por epitelio columnar ciliar
columnar pseudoestratificado, células productoras de moco en 1/3.
Pronóstico: Excelente tras la resección.
TIPO II (40%):
Histo: Múltiples quistes < 12 mm recubiertos por epitelio cuboidal ciliado / columnar.
Pronóstico: Malo, secundario a las anomalías asociadas.
TIPO III (10%):
Histo: Masa dura solitaria de estructuras pseudobronquiales recubierta por un epitelio
cuboidal ciliado con quistes microscópicos.
Pronóstico: Malo, secundario a la hipoplasia pulmonar / hidrops.
Se asocia en el 25% a: Anomalías renales, del tracto GI, cromosómicas.
Edad de detección: Niños, neonatos, fetos; H:M = 1:1.
• Asintomático, hallazgo incidental a mayor edad (1/3).
• Distrés respiratorio + cianosis severa en la primera semana de vida (2/3) debido a
compresión del pulmón normal + vías aéreas.
Localización: Igual frecuencia en todos los lóbulos (raramente se afecta el lóbulo medio);
mas de un lóbulo afectado en el 20%.
RxT:
√ Situación correcta de las vísceras abdominales.
56
√ Masa casi siempre unilateral con márgenes bien definidos (80%).

√ Compresión del pulmón adyacente.
√ Desviación mediastínica contralateral (87%).
√ Múltiples quistes llenos de aire / ocasionalmente quistes con liquido.
√ Pulmón ipsilateral hipoplásico.
TC:
√ Quiste solitario / múltiples llenos de liquido o de aire, con paredes delgadas.
√ Modificaciones enfisematosas focales circundantes.
ECO-OB:
√ Gran quiste único / múltiples grandes quistes de 2 - 10 cm de diámetro (Tipo I).
√ Múltiples pequeños quistes < 12 m de diámetro (Tipo II).
√ Gran masa homogéneamente ecogénica (Tipo III).
√ Desviación mediastínica contralateral (89%).
√ Polihidramnios (66 - 68% ¿por compresión esofágica?) / liquido normal (28%) /
oligohidramnios (6%).
√ Ascitis fetal (62 - 71%).
√ Hidrops fetal en el 8 - 62% (disminución del retorno venoso por compresión)
Cx: Hipoplasia pulmonar.
Pronóstico: 50% prematuros, 25% nacen muertos.
El polihidramnios, ascitis, hidrops indican una mala evolución.
En muchos casos, la MAQ se hace mas pequeña durante la vida fetal + desaparece
ocasionalmente al nacimiento.
DDx:
(1) Enfisema lobar congénito.
(2) Hernia diafragmática.
(3) Quiste broncogénico (pequeña lesión quística solitaria cerca de la línea media).
(4) Secuestro (menos frecuentemente asociado a polihidramnios / hidrops).
(5) Teratoma pericárdico.
♦ MALFORMACIÓN ARTERIAL PULMONAR.

= MAP = ANEURISMA ARTERIOVENOSO PULMONAR = FÍSTULA ARTERIOVENOSA
PULMONAR = ANGIOMA PULMONAR = TELANGIECTASIA PULMONAR = Comunicación
vascular anormal entre las arterias y venas pulmonares (95%) o entre una arteria sistémica
y una vena pulmonar (5%).
Etiología:
(a) Defecto congénito de la estructura capilar (frecuente).
(b) Adquirida en cirrosis (angiodisplasia pulmonar hepatogéna), cáncer, traumatismo,
cirugía, actinomicosis, esquistosomiasis.
Path: Hemangioma de tipo cavernoso.
Fisiopatología: Shunt extracardiaco D-I de baja resistencia; cuantificación mediante
microesferas de albúmina marcadas con Tc-99m, para medir la fracción de la dosis que
llega a los riñones.
Edad: 3ª - 4ª décadas; se manifiesta en la vida adulta, 10% en la infancia.
Aparición:
(a) Malformación aislada (40%).
(b) Múltiple (1/3). Asociada a síndrome de Osler-Weber-Rendu (30 - 88%) =
Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Solo el 15% de los pacientes con síndrome de Osler-Weber-Rendu presentan MAV
pulmonar.
• Historia familiar.
• Epíxtasis.
57
• Telangiectasias en piel / membranas mucosas.

• Hemorragia GI.
Tipos:
1. Tipo simple (79%) = Una única arteria nutricia desemboca en un segmento
aneurismático bulboso, no septado, con una única vena de drenaje.
2. Tipo complejo (21%) = Mas de una arteria nutricia desembocan en un segmento
aneurismático septado, con mas de una vena de drenaje.
• Asintomática en el 56% (hasta la 3ª - 4ª décadas) si la MAV es única y < 2 cm.
• Ortodeoxia (= aumento de la hipoxemia con una PaO2 < 85 mm de Hg en posición erecta)
debida a la desviación gravitacional del flujo sanguíneo pulmonar hacia las base pulmonar).
• Cianosis con corazón de tamaño normal (shunt D-I) en el 25 - 50%, dedos en porra.
• Soplo sobre la lesión (aumenta durante la inspiración).
• Disnea con el ejercicio (60 - 71%).
• Epíxtasis (79%).
• Palpitaciones, dolor torácico.
• AUSENCIA de Insuficiencia cardiaca.
Localización: Lóbulos inferiores (65 - 70%) > lóbulo medio > lóbulos superiores; tercio
medio pulmonar; frecuentemente subpleural; bilateral (8 - 20%).
√ Masa lobulada, redondeada / oval, bien delimitada (90%) con un tamaño de 1 a varios cm.
√ Bandas en forma de cordón desde la masa al hilio (arteria nutricia + venas de drenaje).
√ Lesiones únicas en 2/3, múltiples en 1/3.
√ Aumentan de tamaño con la edad.
√ Cambian de tamaño con la maniobra de Valsalva / Muller / posición erecta / acostado
(disminuyen con la maniobra de Valsalva).
√ Flebolitos (ocasionalmente).
√ Aumento de las pulsaciones de los vasos hiliares.
CT (porcentaje de detección del 98%):
√ Nódulo homogéneamente circunscrito, no calcificado ( masa serpiginosa de hasta varios
cm de tamaño).
√ Conexión vascular de la masa con arterias nutricias + venas aumentadas de tamaño.
√ Refuerzo secuencial de la arteria nutricia + parte aneurismática vena eferente en el TC
dinámico.
RM: (si hay contraindicación para la utilización de contraste yodado / flujo lento debido a
trombosis parcial / seguimiento).
√ Vacío de señal en las secuencias spin-eco estándar / elevada intensidad de señal en
secuencias GRASS.
Angio (mayoritariamente obviada por la RM / TC a menos que se contemple la cirugía /
embolización)
Cx:
(1) Accidente cerebro vascular: Ictus (18%), AIT (37%), secundario a embolismo
paradójico.
(2) Absceso cerebral (5 - 9%) secundario a pérdida de la función pulmonar de filtro.
(3) Hemoptisis (13%) secundaria a la rotura de la MAP en un bronquio, es el síntoma mas
frecuentemente presente.
(4) Hemotórax (9%), secundario a la rotura de una MAP subpleural.
(5) Policitemia.
Pronóstico: 26% de morbilidad; 11% de mortalidad.
DDx: Nódulos pulmonares solitarios / múltiples.
Rx: Embolización con coils / balones desechables.
♦ MEDIASTINITIS FIBROSANTE.
58
= Infiltración fibrosa difusa a través del mediastino anterior, medio o posterior.

Etiología:
(a) Infección granulomatosa: Histoplasmosis (la mas frecuente), tuberculosis,
actinomicosis, nocardia.
(b) Esclerosis: Enfermedad autoinmune, inducida por metisergida.
Puede asociarse a fibrosis retroperitoneal, pseudotumor orbitario, struma de Riedel.
Edad: 2ª - 5ª décadas de la vida
• Tos, disnea, hemoptisis.
• Disfagia.
• Síndrome de la vena cava superior.
• Cor pulmonale.
√ Aumento de tamaño de la mitad superior del mediastino; derecho > izquierdo.
√ Masas fibrosas loculadas mediastínicas / hiliares, frecuentemente calcificadas.
√ Linfadenopatía (frecuente).
MN:
√ Disminución / ausencia de perfusión con ventilación normal.
Cx:
(1) Compresión de la VCS (64%) + venas pulmonares (4%).
(2) Neumonía obstructiva crónica (estrechamiento de tráquea / bronquios principales) en
el 5%.
(3) Estenosis esofágica (3%).
(4) Infartos pulmonares + fibrosis (estrechamiento de la arteria pulmonar).
(5) Arterias intercostales prominentes (estrechamiento de la arteria pulmonar).
DDx:
(1) Síndrome de Swyer-James.
(2) Ausencia congénita de la arteria pulmonar.
(3) Embolo en la arteria pulmonar principal.
(4) Carcinoma broncogénico.
♦ MESOTELIOMA.
Mesotelioma Benigno:
= MESOTELIOMA FIBROSO LOCALIZADO = TUMOR FIBROSO LOCALIZADO
PLEURAL.
Ausencia de relación reconocida con la exposición al asbesto.
Edad: 3ª - 8ª décadas; media de edad 50 - 60 años; H:M = 1:1.
Path: Habitualmente masa solitaria que asienta en la pleura visceral en el 80%; 20% en la
parietal.
Histo: El tumor se origina en las células mesenquimales submesoteliales, revestidas por
capas de células mesoteliales.
(a) Tejido fibroso relativamente acelular.
(b) Células redondeadas con forma de huso.
(c) Recuerda al hemangiopericitoma pulmonar.
• Tos, fiebre, disnea, dolor torácico (masas grandes).
• Dedos en porra + osteoartropatía pulmonar hipertrófica en el 20 - 35%.
• Hipoglucemia episódica.
√ Masa lobular esférica / ovoidea bien delimitada de 2 - 30 cm de diámetro localizada
cerca de la periferia pulmonar / adyacente a la superficie pleural / dentro de una cisura..
√ Sésil con margen liso afilado (frecuente) / pedunculada con un ángulo obtuso hacia la
pared torácica (rato característica benigna).
√ El tumor puede cambiar de forma + posición (si está pedunculado).
59
√ Puede haber áreas de hemorragia / necrosis (a favor de malignidad).

√ Derrame pleural ipsilateral (raro) que contiene ácido hialurónico.
RM:
Cx: Degeneración maligna en el 37%.
DDx: Depósito metastásico.
Rx: la excisión es curativa.
Mesotelioma Maligno.
= MESOTELIOMA DIFUSO MALIGNO.
Exposición laboral al asbesto en el 80% de todos los casos.
El 5 - 10% de los sujetos laboralmente expuestos pueden desarrollar un mesotelioma
(fac-tor de riesgo de 300 en comparación con la población general).
Sin relación con la duración / grado de la exploración o historia de fumador.
Prevalencia: 2.000 - 3.000 casos / año en Estados Unidos.
Potencial carcinógeno: Crocidolita > amosita > crisolita > antofilita.
Periodo de latencia: 20 - 45 años.
Edad pico: 6ª - 7ª décadas (66%); H:M = 4:1.
Histo: (a) epitelial, (b) mesenquimal (c) mixto; fibras intracelulares de asbesto en el 25%.
Asociado a: Mesotelioma peritoneal.
• Disnea, dolor torácico.
√ Extensas masas irregularmente lobuladas de base pleural / engrosamiento pleural.
√ Derrame pleural unilateral exudativo / hemorrágico (30 - 90%) sin desviación
mediastínica (fijación por la corteza pleural de tejido neoplásico), contiene ácido
hialurónico en el 80 - 100%.
√ Masa pleural llamativa sin derrame (< 25%).
√ Asociado a placas pleurales en el 50%.
√ Calcificación pleural (20%).
√ Afectación circunferencial = Afectación de todas las superficies pleurales (mediastino,
pericardio, cisuras) como manifestación tardía.
√ Extensión a la cisuras interlobares (40 - 86%).
√ Puede haber destrucción costal (en la enfermedad avanzada).
√ Ascitis (afectación peritoneal en el 35%).
RM:
√ Isointenso en T1, ligeramente hiperintenso en T2.
Metástasis en: Pulmón ipsilateral (60%), ganglios hiliares + mediastínicos, pulmón +
pleura contralateral (raro), extensión a través de la pared torácica + diafragma.
Pronóstico: Supervivencia media de 11 meses.
DDx: Fibrosis pleural (es imposible la diferenciación).
♦ METÁSTASIS PULMONARES.
Las metástasis pulmonares tienen lugar en el 30% de todos los tumores malignos;
mayoritariamente hematógenas.
Edad: > 50 años (87%).
FRECUENCIA:
Origen de las metástasis pulmonares: Probabilidad de metástasis pulmonares:

1. Mama 22% Riñón 75%
2. Riñón 11% Osteosarcoma 75%
3. Cabeza y cuello 10% Coriocarcinoma 75%
4. Colorectal 9% Tiroides 65%
5. Útero 6% Melanoma 60%
6. Páncreas 5% Mama 55%
60
7. Ovario 5% Próstata 40%

8. Próstata 4% Cabeza y cuello 30%
9. Estómago 4% Esófago 20%
Incidencia de metástasis pulmonares:

Mnemotecnia: "CHEST":
Coriocarcinoma (60%).
Hipernefroma / Tumor de Wilms (30 / 20%).
Sarcoma de Ewing (18%).
Sarcoma (osteo / rabdomiosarcoma) (15 / 21%).
Tumor Testicular (12%).
√ Múltiples nódulos (75%) de tamaño variable (lo más típico), 82% subpleurales.
√ Patrón micronodular fino: Tumor muy vascularizado (células renales, mama, tiroides,
próstata, sarcoma óseo, coriocarcinoma).
√ Neumotórax (2%): Especialmente en los niños con tumores óseos.
TC:
√ Las lesiones redondeadas múltiples (> 10), no calcificadas > 2,5 cm es probable que
sean metastásicas.
√ Conexión con las ramas arteriales pulmonares.
NÓDULO METASTÁSICO SOLITARIO:
En el 62% de los pacientes con Hx conocida de neoplasia, un nódulo pulmonar solitario
corresponde a un tumor pulmonar primario.
El 5% de los nódulos pulmonares solitarios son metastásicos; los orígenes más
probables: carcinoma de colon (30 - 40%), osteosarcoma, carcinoma de células renales,
tumor testicular, carcinoma de mama.
METÁSTASIS CALCIFICADAS (< 1%):
Mnemotecnia: "BOTTOM":
Mama (Breast).
Osteosarcoma.
Tiroides.
Testículo.
Ovario.
Adenocarcinoma Mucinoso.
+ metástasis pulmonares tras quimio / radioterapia.
METÁSTASIS PULMONARES CAVITADAS (4%):
Mnemotecnia: "Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate":
Carcinoma de células EScamosas, Sarcoma.
Colon.
Melanoma.
Carcinoma de células Transicionales.
Cérvix, tras quimioterapia (Chimioterapy).
METÁSTASIS PULMONARES HEMORRÁGICAS:
√ Nódulos mal definidos.
1. Coriocarcinoma.
3. Melanoma.
4. Carcinoma de tiroides.
METÁSTASIS ENDOBRONQUIALES:
√ Atelectasia segmentaria / subsegmentaria.
2. Linfoma.
61

4. Cáncer de mama.
5. Carcinoma de colon.
METÁSTASIS PULMONARES EN LA INFANCIA:
Mnemotecnia: "ROWE":
Rabdomiosarcoma.
Osteosarcoma.
Tumor de Wilms.
Sarcoma de Ewing.
♦ MICROLITIASIS ALVEOLAR.
= Enfermedad muy rara, de etiología desconocida caracterizada por una miríada de
esférulas cálcicas (= pequeños cálculos) dentro de los alveolos.
Pico de edad: 30 - 50 años, comienza tempranamente; ha sido identificada in útero; H:M =
1:1; en el 50% familiar (limitada a los hermanos).
• Habitualmente asintomática (70%).
• Disnea con el ejercicio (disminución del volumen residual).
• Cianosis, dedos en porra.
• Llamativa discrepancia entre los llamativos signos radiológicos y los síntomas clínicos
moderados
• Niveles NORMALES de calcio + fósforo en plasma.
√ Micronodulaciones muy finas (<1 mm), bien delimitadas, en forma de granos de arena.
√ Afectación difusa de ambos pulmonares.
√ Intensa captación en el rastreo óseo.
Pronóstico:
(a) Desarrollo tardío de insuficiencia pulmonar secundaria a la fibrosis intersticial.
(b) La enfermedad puede detenerse.
(c) Los microlitos pueden continuar formándose / aumentar de tamaño.
DDx:
(1) Granulomatosis pulmonar "principal" = Abuso IV de drogas que contienen talco tales
como la metadona (raramente la perdida de volumen es tan intensa + cicatricial)
♦ MUCORMICOSIS.
= FICOMICOSIS = Causada por distintos ficomicetos (hongos del suelo) que dan lugar a
una severa obstrucción vascular.
Organismos: Mucor (los mas frecuentes), absidia, rhizopus.
Predisposición: Diabéticos, inmunodeprimidos (leucemia, linfoma).
Infección oportunista en:
1. Procesos malignos linfoproliferativos y leucemia.
2. Diabetes mellitus acidótica.
3. Inmunosupresión debida a esteroides, antibióticos, drogas inmunosupresoras (raro).
A. FORMA RINOCEREBRAL
= Afectación de los senos paranasales (senos frontales habitualmente respetados) con
extensión a:
(a) Órbita = Celulitis orbitaria.
(b) Base del cráneo = Meningoencefalitis + cerebritis.
B. FORMA PULMONAR:
Histo: Invasión de los vasos sanguíneos.
√ Consolidación segmentaria homogénea.
√ Cavitación.
√ Nódulos (por trombos arteriales + infarto).
62
DDx: Aspergilosis.
♦ NEUMATOCELE.
= Colección aérea quística dentro del parénquima pulmonar debida a hiperinsuflación
obstructiva = Enfisema regional obstructivo.
No indica destrucción del parénquima pulmonar.
Ocurre durante la fase de curación.
Parece agrandarse mientras el paciente mejora.
Frecuentemente múltiple.
Teorías sobre el desarrollo:
(1). Consecuencia de una severa distensión de los pequeños bronquiolos secundaria a
obstrucción valvular endo / peribronquial.
(2) Focos de necrosis pulmonar evacuados a través de un bronquio estrechado por el
edema / inflamación; subsecuentemente, el espacio aéreo se agranda debido al
mecanismo valvular por el neumatocele / exudado inflamatorio.
(3) El aire de los alveolos / bronquiolos rotos diseca a lo largo del tejido intersticial
interlobulillar y se acumula entre la pleura visceral y el parénquima pulmonar = Bulla
enfisematosa subpleural = Quiste aéreo subpleural.
A. NEUMATOCELE ASOCIADO A INFECCIÓN:
Organismo: Neumococo, E. Colli, klebsiella, estafiolococo (niños).
√ Aparece en la 1ª semana, desaparece en 6 semanas.
√ Cavidad de pared delgada + completamente llena de aire.
√ ± Nivel hidroaéreo + engrosamiento parietal (durante la infección).
√ Neumotórax.
√ Resolución espontánea (en la mayoría).
B. NEUMATOCELE TRAUMÁTICO = NEUMATOQUISTE:
Causa:
(a) El aíre atrapado dentro de un área de laceración pulmonar está inicialmente
enmascarado por la contusión circundante (hematoma); el neumoquiste aparece en
horas tras el traumatismo torácico cerrado.
(b) Intensa respuesta inflamatoria a la inhalación / ingestión de hidrocarburos (limpia
muebles, queroseno).
√ Neumatocele único / múltiples.
√ Resolución espontánea tras varias semanas o meses.
♦ NEUMOCISTOSIS.
= NEUMONÍA POR NEUMOCISTIS CARINII.
Es la causa mas frecuente de neumonía intersticial en pacientes inmunodeprimidos que
rápidamente da lugar a afectación del espacio aéreo.
Organismo: El protozoo Neumocistis carinii; frecuentemente asociado a infección
simultánea con CMV, micobacteria avium intracelular, herpes simple.
Predisposición:
(1) Bebés prematuros debilitados, niños con hipogammaglobulinemia (12%).
(2) Pacientes inmunodeprimidos: Síndrome de inmunodeficiencia congénita, SIDA (60 -
80%), desórdenes linfoproliferativos, receptores de trasplantes de órganos (10%,
pacientes con trasplante renal), pacientes con tratamiento corticosteroideo de larga
duración (síndrome nefrótico, enfermedades vasculares del colágeno), pacientes en
tratamiento con drogas citotóxicas [en tratamiento por leucemia (40%), linfoma (16%)].
• Intensa disnea + cianosis.
• Malestar + tos mínima de comienzo insidioso (frecuente en pacientes con SIDA).
• Ligera lecucocitosis (PMN).
63
• La linfopenia (50%), indica mal pronóstico.

√ RxT normal en el 10%.
√ Modificaciones bilaterales + difusas de distribución perihiliar + basal, que respetan los
vértices (localización central CARACTERÍSTICA).
√ Rápida progresión hacia la consolidación alveolar difusa homogénea (DDx: edema
pulmonar)
√ Patrón fino / lineal grosero / reticular = Engrosamiento grosero de las marcas intersticiales
pulmonares (en la fase de curación).
√ Derrame pleural + adenopatías hiliares (infrecuente).
√ Ausencia de adenopatías hiliares.
√ Patrón atípico (< 5%): Infiltrados parenquimatosos focales, nódulos pulmonares ±
cavitación, adenopatías hiliares / mediastínicas, calcificación de los ganglios mediastínicos,
quistes / cavidades de paredes delgadas.
√ Efecto de la utilización profiláctica de aerosoles de pentamidina: Redistribución de la
infección a los lóbulos superiores, forma miliar de infección que respeta los ganglios +
vísceras abdominales.
CT:
√ Patrón a retazos (56%) = Aspecto parcheado en mosaico bilateral, asimétrico que
respeta segmentos / subsegmentos del lóbulo pulmonar.
√ Patrón en vidrio deslustrado (26%) = Enfermedad bilateral, asimétrica y difusa del
espacio aéreo (liquido + células inflamatorias en el espacio alveolar).
√ Patrón intersticial (18%) = Marcas bilaterales simétricas / asimétricas, lineales /
reticulares (engrosamiento de los septos lobulillares).
√ Espacios aéreos (38%):
(a) Neumatoceles = Espacios de paredes delgadas sin predilección lobar que
desaparecen en 6 semanas
(b) Bullas subpleurales (debidas a enfisema prematuro).
(c) Quistes de pared delgada (¿obstrucción valvular de las vías aéreas pequeñas por la
pentamidina en aerosol?).
(d) Necrosis de granulomas de NNC
√ Adenopatías (18%).
√ Nódulos pulmonares, habitualmente debidos a procesos malignos (leucemia, linfoma,
sarcoma de Kaposi, metástasis) / embolismos sépticos.
√ Cavidades pulmonares, habitualmente debidas a infecciones sobreañadidas por hongos
/ micobacterias.
MN:
√ Captación de Ga-67 bilateral y difusa sin afectación mediastínica, previa a las
modificaciones radiológicas.
DDx: TM / infección MAI (con afectación mediastinica).
Dx: (1) Cultivo de esputo, (2) broncoscopia con lavado, (3) biopsia pulmonar trasbronquial /
trastorácica / abierta.
Pronóstico: Enfermedad rápidamente fulminante; muerte en 2 semanas.
Rx: cotrimoxazol IV, pentamidina nebulizada.
♦ NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES CON CARBÓN.

= NTC = ANTRACOSIS = ANTRACOSILICOSIS = El polvo de carbón inhalado es atrapado
por los macrófagos alveolares; parte se elimina por la acción mucociliar (partículas de
tamaño > 5µ); parte se deposita en los bronquiolos + alveolos circundantes, el polvo de
64
carbón es en sí mismo inerte, pero mezclado con sílice es fibrogénico.

NTC Simple.
= Agregados de polvo de carbón = Máculas de carbón (habitualmente > 3 mm).
NO hay progresión si no existe exposición adicional.
Histo: Aparición de fibras de reticulina asociadas a dilatación bronquial (enfisema focal) +
estenosis de la arteria bronquiolar (perfusión capilar disminuida).
• Mala correlación entre los síntomas, hallazgos fisiológicos y radiografías.
√ Pequeñas (1 - 5 mm) opacidades redondeadas, frecuentemente en los lóbulos superiores
(radiográficamente solo se ven por superposición después de una exposición > 10 años).
√ Los nódulos se corresponden con la cantidad de colágeno (NO con la cantidad de polvo
de carbón).
Cx:
(1) Bronquitis obstructiva crónica.
(2) Enfisema focal.
(3) Cor pulmonale.
♦ NEUMONECTOMÍA.
Signos precoces (en las primeras 24 horas):
√ Llenado parcial del tórax.
√ Desviación mediastínica ipsilateral + elevación diafragmática.
Signos tardíos (después de 2 meses):
√ Obliteración completa del espacio.
N.B.: ¡La depresión diafragmática / desviación mediastínica hacia el lado contralateral indica
una fístula broncopleural / empiema / hemorragia!.
♦ NEUMONÍA ASPIRATIVA.
Factores predisponentes:
(1) Trastornos del SNC / intoxicación: Alcoholismo, retraso metal, epilepsia, anestesia
reciente.
(2) Trastornos de la deglución: Alteraciones de la motilidad esofágica, cirugía en cabeza +
cuello.
• Febrícula.
• Tos productiva.
• Tos al tragar.
Localización: Porciones pulmonares dependientes de la gravedad, segmentos posteriores
de los lóbulos superiores + lóbulos inferiores en pacientes encamados; frecuentemente
bilateral, es frecuente la afectación del lóbulo medio y lóbulo inferior derecho sin afectación
del pulmón izquierdo.
A. NEUMONÍA ASPIRATIVA AGUDA:
Causa: Organismos mixtos (anaerobios) del tracto GI.
√ Consolidación segmentaria en las porciones declives.
B. NEUMONÍA ASPIRATIVA CRÓNICA:
Causa: Aspiración repetida de material extraño del tracto gastrointestinal durante largo
tiem-po / aceite mineral (laxantes).
Se asocia a: Divertículo de Zenker, estenosis esofágica, achalasia, fístula TE, alteraciones
neuromusculares de la deglución.
√ Consolidación segmentaria recurrente.
√ Progresión hacia la cicatrización intersticial (= aspecto en panal localizado).
√ Infiltrados bronconeumónicos de localización variable durante meses / años.
√ Cicatrización residual peribronquial.
Tracto GI superior:
65
√ Deglución anormal /aspiración.
♦ NEUMONÍA EOSINÓFILA CRÓNICA.

= Numerosos eosinófilos, macrófagos, histiocitos, linfocitos, PMN en el intersticio pulmonar
y sacos alveolares.
Edad: Mediana; H<M.
• Frecuente Hx de atopia (puede aparecer durante un proceso de insensibilización
terapéutica).
• Asma de inicio en adulto (respiración ruidosa).
• Fiebre elevada, malestar, disnea (DDx con el síndrome de Löffer).
• Eosinofília en sangre periférica (con raras excepciones).
√ Infiltrados pulmonares alveolares homogéneos con distribución periférica = "Negativo
fotográfico" del edema pulmonar.
√ Frecuentemente bilateral no segmentaria.
√ No se modifica durante varios días / semanas (DDx con el síndrome de Löffer).
√ Rápida regresión del los infiltrados con esteroides.
Rx: Dramática respuesta al tratamiento esteroideo (en 3 - 10 días).
♦ NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA.
La causa mas frecuente de bronconeumonía.
(a) Frecuente infección hospitalaria (los pacientes más susceptibles son les que están con
tratamiento antibiótico).
(b) Constituye el 5% de las neumonías adquiridas ambientalmente (especialmente niños y
ancianos).
Invasión secundaria a gripe (la causa más frecuente de muerte durante las epidemias de
gripe).
Organismo: Estafilococo dorado, Gram-positivo, aparece en grupos, productor de
coagulasa.
√ Rápida extensión pulmonar.
√ Empiema (especialmente en niños).
√ Neumotórax, pioneumotórax.
√ Formación de abscesos.
√ Fístula broncopleural.
A. En NIÑOS:
√ Rápida aparición de consolidación lobar / multilobar.
√ Neumatocele (40 - 60%).
B. En ADULTOS:
√ Bronconeumonía parcheada, frecuentemente confluente de distribución segmentaria,
bilateral en > 60%.
√ Colapso segmentario (ausencia de broncograma aéreo).
√ Aparición tardía de abscesos pulmonares de pared gruesa (35 - 75%).
√ Derrame pleural / empiema (50%) (DDx con otras neumonías).
Cx: Meningitis, abscesos metastásicos cerebrales / renales, endocarditis aguda.
♦ NEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA.
Incidencia: 1 - 5% de las neumonías bacterianas (se ve raramente); mas frecuente en los
meses de invierno.
Organismo: Estreptococo β hemolítico del grupo A = Estreptococo piogens, Gram positivo,
coco que aparece en cadenas.
66
Predisposición: Recién nacidos, tras infección sarampionosa.

Asociada a: Hernia diafragmática de comienzo tardío (en recién nacidos).
• Raramente tras amigdalitis + faringitis.
√ Bronconeumonía parcheada.
√ Predominio lobar inferior (similar al estafilococo).
√ Empiema.
Cx:
(1) Engrosamiento pleural residual (15%).
(2) Bronquiectasias.
(3) Absceso pulmonar.
(4) Glomerulonefritis.
♦ NEUMONÍA FOCAL ORGANIZADA.

= Neumonía no resuelta / neumonía con resolución incompleta después de 8 semanas.
Prevalencia: 5 - 10% de todas las neumonías (el 87% de las neumonías se resuelven en 4
semanas, el 12% en 4 - 8 semanas).
Factores predisponentes: ¿Edad, diabetes melitus, bronquitis crónica, abuso de
antibióticos?.
Histo: Organización del infiltrado intraalveolar + engrosamiento de los septos alveolares /
modificaciones inflamatorias crónicas de la mucosa bronquial + lesión obstructiva en los
bronquiolos con organización.
• Tos, expectoración, fiebre, hemoptisis (en 1/4).
√ Anormalidad parenquimatosa mal definida con margen irregular.
√ Disminución del tamaño de la masa en 3 - 4 semanas.
TCAR:
√ Lesión plana / ovoide con margen irregular de localización subpleural / a lo largo de los
haces broncovasculares.
√ ± Lesiones satélites (44%) + broncograma aéreo (2%).
♦ NEUMONÍA INTERSTICIAL.
Neumonía Intersticial Aguda.
= NEUMONÍA INTERSTICIAL ACELERADA = LESIÓN ALVEOLAR DIFUSA = SDRA
IDIO-PÁTICO = FIBROSIS INTERSTICIAL AGUDA DIFUSA = SÍNDROME DE
HAMMAN-RICH = Enfermedad fulminante de etiología desconocida que habitualmente
aparece en sujetos previamente sanos + produce daño alveolar difuso.
Path: Engrosamienrto de la pared alveolar debido a edema + células inflamatorias +
proliferación activa de fibroblastos; escaso depósito de colágeno maduro (en
contraposiciópn a la NIH); extenso daño alveolar con formación de membrana hialina.
• Infección vírica prodrómica del tracto respiratorio superior.
• Disnea rápidamente en aumento + fracaso respiratorio agudo.
• Requiere ventilación durante 1 - 2 semanas.
RxT:
√ Extensa consolidación bilateral del espacio aéreo.
TC:
√ Áreas de atenuación en vidrio deslustrado.
√ Consolidación difusa del espacio aéreo (en el 67%), con predominio basal (similar al
SDRA).
Pronóstico: Muerte en 1 - 6 meses; recuperación en el 12%.
Neumonía Intersticial Crónica.
= NEUMONÍA INTERSTICIAL ORGANIZADA = ALVEOLITIS ESCLEROSANTE
CRÓNICA DIFUSA.
67
Neumonía Intersticial Habitual.

= NIH = FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FII) = ALVEOLITIS FIBROSANTE DE TIPO
MU RAL = Forma mas frecuente de neumonía intersticial (puede corresponder a un
estadio tardío de la NID).
Etiología: Idiopática (50%); familiar (25%): Exposición a drogas (bleomicina,
ciclofosfamida (Citoxan®), busulfan, nitrofurantoina); alteraciones serológicas asociadas a
enfermedades vasculares del colágeno.
Edad pico: 5ª - 6ª décadas; H:M = 1:1.
Path: Exudado proteináceo en el intersticio + formación de membrana hialina en el
alveolo: necrosis del recubrimiento celular del alveolo seguida de infiltración celular de
mono y linfocitos + regeneración del revestimiento alveolar; proliferación de fibroblastos +
depósito de fibras colágenas + proliferación de músculo liso; desorganización progresiva
de la arquitectura pulmonar.
• Disnea progresiva.
• Estertores "Velcro" = Crepitación.
• Dedos en porra (83%).
• Linfocitosis en el lavado bronquial.
√ Ocasionalmente patón en vidrio esmerilado en el estadio precoz de alveolitis (lesión de
la pared alveolar, edema intersticial, exudado proteinaceo, membranas hialinas, infiltrado
de linfocitos + monocitos).
√ Reticulaciones lineales difusas / irregulares pequeñas (60%) de predominio basal.
√ Borde cardiaco "velloso".
√ Panalización (numerosos espacios quísticos).
√ Elevación diafragmática (pérdida progresiva de volumen pulmonar).
√ Derrame pleural (4%), engrosamiento pleural (6%).
√ Neumotórax (7%) (en fases tardías).
TCAR:
Localización: Predominantemente en regiones subpleurales + bases pulmonares.
√ Engrosamiento septal irregular con distorsión arquitectónica del lóbulo pulmonar
secundario.
√ Áreas subpleurales de panalización con espacios quísticos delimitados por gruesas
paredes fibrosas.
√ Líneas subpleurales (= fibrosis / atelectasia funcional).
√ Pequeños quistes periféricos (= bronquiectasias por tracción).
√ Áreas parcheadas de opacidad en vidrio deslustrado (= infiltrado inflamatorio difuso de
células mononucleares de la enfermedad activa).
Cx: Carcinoma broncogénico (aparición mas frecuente).
Pronóstico: Supervivencia media de 4 - 6 años; mortalidad a los 5 años del 45%
(globalmente 87%), no se recuperan
Neumonía Intersticial Descamativa.
= NID = ALVEOLITIS FIBROSANTE DE TIPO DESCAMATIVO = Segunda forma más
frecuente de neumonía intersticial con evolución más benigna que la NIH, puede ser una
enfermedad autolimitada o dar lugar a NIH.
Edad: Aproximadamente 8 años más jóvenes que en la NIH.
Path: Conservación de la arquitectura pulmonar normal; fibrosis mínima.
Histo: Alveolos revestidos de grandes células cuboides + llenos de intensa acumulación
de células mononucleares, AUSENCIA de células alveolares descamadas, mantenimiento
relativo de la arquitectura pulmonar normal.
• Asintomática.
• Pérdida de peso.
• Disnea + tos no productiva.
68
• Dedos en porra.
√ Placa de tórax normal (3 - 22%).
√ Patrón alveolar en vidrio deslustrado, que respeta los ángulos costofrénicos (20%).
√ Opacidades lineales irregulares (60%), predominantemente en bases.
√ Pérdida progresiva de volumen pulmonar (no tan severa como en la NIH).
TCAR:
√ Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado, especialmente en las zonas
pulmonares inferiores con distribución predominantemente periférica.
√ Fibrosis en fases tardías.
Pronóstico: Mejor respuesta al Rx con corticosteroides que la NIH; porcentaje de
mortalidad a los 5 años del 5% (global del 16%).
♦ NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE.

= NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCÍTICA = NIL = Infiltración linfocítica del intersticio
pulmonar de etiología desconocida (probablemente trastorno inmunitario), con evolución
frecuentemente crónica + progresiva.
Histo: Infiltrado intersticial difuso de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas; difícil de
distinguir del linfoma.
Se asocia a: Síndrome de Sjögren, LES, miastenia gravis, anemia perniciosa, hepatitis
crónica activa, SIDA
¡Indicio de SIDA cuando aparece en un niño menor de 13 años!.
• Disnea + tos.
• Cianosis + dedos en porra (50%).
• Aumento de tamaño de las glándulas salivares (20%).
• AUSENCIA de linfocitosis o Hx de atopia.
• Gammapatía monoclonal (habitualmente IgM).
√ Finas modificaciones reticulares en ambos pulmones.
√ Recuerda a una enfermedad del espacio aéreo (en la forma severa).
√ Patrón nodular.
Rx: Responde a los esteroides.
Forma localizada = PSEUDOLINFOMA:
♦ NEUMONÍA POR KLEBSIELLA.

Causa mas frecuente de neumonía por Gram-negativos; epidémica.
Incidencia: Responsable del 5% de las neumonías en adultos.
Organismo: Bacilo de Friedländer = Bacilo gram-negativo encapsulado, inmóvil.
Predisposición: Ancianos, debilitados, alcohólicos, patología pulmonar crónica, tumor
maligno.
• Bacteriemia en el 25%.
√ Propensión por la porción posterior del lóbulo superior / porción superior del lóbulo
inferior.
√ Consolidación lobar densa.
√ Abombamiento de cisuras (grandes cantidades de exudado inflamatorio)
CARACTERISTICO, pero inhabitual.
√ Empiema (una de las causas mas frecuentes).
√ Puede haber bronconeumonía parcheada.
√ Cavidades uni / multiloculares (50%) que aparecen en los 4 días.
√ Gangrena pulmonar = Tejido infartado (raro).
Cx: Meningitis, pericarditis.
Pronóstico: Porcentaje de mortalidad 25 - 50%.
DDx: Neumonía neumocócica aguda (abombamiento de cisuras, absceso + formación de
69
cavidades, frecuente derrame pleural / empiema).
♦ NEUMONÍA POR LEGIONELLA.

= ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO
Organismo: Legionella neumófila, Gram-negativo, argentafín.
Predisposición: Mediana edad / ancianos; inmunodeprimidos; alcoholismo; patología
pulmonar obstructiva crónica, diabetes, cáncer, patología cardiovascular, fracaso renal
crónico.
• Ausencia de espectoración / no purulenta (22 - 75%).
Pista: Afectación de otros órganos con:
• Diarrea (0 - 25%), mialgias, encefalopatía tóxica.
• Patología hepática + renal.
• Elevación de los niveles plasmáticos de transaminasas / transpeptidasa.
• Falta de respuesta rápida a la penicilina / cefalosporina / aminoglucosidos.
Infección concomitante (en el 5 - 10%): Estreptococo neumoniae, clamidia neumoniae,
micobacterium tuberculosis, neumocistis carinii.
Localización: Uni / bilateral (menos frecuente); lobar / segmentaria.
√ Bronconeumonía parcheada.
√ Cavitación (rara).
♦ NEUMONÍA LIPÍDICA.
Etiología: Aspiración de aceite vegetal / animal / mineral (lo mas frecuente)
Predisposición: Ancianos, debilitados, patología neuromuscular, trastornos de la deglución.
Path: Acumulo de aceite rodeado por células gigantes por reacción a cuerpo extraño (aceite
mineral) / inicialmente bronconeumonía hemorrágica (aceite animal).
• Mayoritariamente asintomática.
• Fiebre, síntomas constitucionales.
Localización: Predilección por los lóbulos medio + inferior derechos.
√ Consolidación segmentaria homogénea (lo más frecuente).
√ Consolidación alveolar acinar.
√ Patrón retículonodular (raro).
√ Parafinoma = Masa periférica circunscrita (reacción granulomatosa + fibrosis).
√ Progresión lenta / ausencia de cambios.
♦ NEUMONÍA POR MICOPLASMA.

= NEUMONÍA ATÍPICA PRIMARIA (NAP).
La causa mas frecuente de neumonía no bacteriana con una evolución suave (solo el 2%
necesitan hospitalización), habitualmente dura 2 - 3 semanas; solo el 10% de los sujetos
infectados desarrollan neumonía.
Incidencia: 10 - 33% de todas las neumonías, pico en otoño.
Organismo: Agente Eaton = Organismo pleuroneumónico (PPLO).
Edad: Mas frecuente entre 5 - 20 años (especialmente en comunidades cerradas).
• Síntomas suaves de tos + febrícula, malestar, otitis.
• Leucocitosis moderada (20%) .
• Es la causa respiratoria más frecuente de producción de aglutininas frías (60%).
√ Los hallazgos radiológicos frecuentemente difieren de la condición clínica.
√ Infiltrados pulmonares que muestran un significativo retraso temporal.
√ Fina infiltración intersticial desde el hilio al lóbulo inferior (modificación precoz).
√ Infiltrados alveolares: Unilateral (I > D), consolidación del espacio aéreo en segmentos del
lóbulo inferior en el 50%, bilateral en el 10 - 40%.
70
√ Pequeños derrames pleurales en el 20%.

√ Adenopatías hiliares (raro).
Cx:
(1) Meningoencefalitis.
(2) Eritema nodoso, eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson.
Pronóstico: 20% con síntomas recurrentes de faringitis + bronquitis ± infiltrados.
♦ NEUMONÍA NEONATAL.
Patogénesis:
(a) Infección in útero (ascendente por rotura prematura de membranas, o trabajo de parto
prolongado / ruta trasplacentaria).
(b) Aspiración de secreciones vaginales infectadas durante el parto.
(c) Infección tras el nacimiento.
Organismos:
(1) Estreptococos del grupo B (SGB): En niños prematuros de bajo peso; mortalidad del
50%.
√ El aspecto radiológico puede ser idéntico al del SDR (52%).
√ Aspecto sugerente de retención pulmonar de líquidos / infiltrados focales (35%).
√ RxT normal (13%).
√ Cardiomegalia.
√ Derrames pleurales (en 2/3, pero RARO en el SDR).
√ Hernia diafragmática de comienzo tardío (evidenciable por el deterioro clínico)
(2) Neumococo: Tipo SDR.
(3) Listeria: Tipo SDR.
(4) Candida: Consolidación progresiva + cavitación.
(5) Clamidia: Patrón bronconeumónico
• Afebriles.
• Requieren baja presión ventilatoria.
√ Áreas bilaterales focales / difusas de opacidades (inicialmente pueden aparecer similares
al síndrome de aspiración fetal).
√ Hiperaireación.
√ Puede producir atelectasia lobar.
√ Puede producir neumotórax / neumomediastino.
√ Derrame pleural (extraordinariamente raro).
♦ NEUMONÍA NEUMOCÓCICA.
La neumonía mas frecuente por Gram-positivos, 90% ambiental, 10% hospitalaria.
Incidencia: 15% de todas las neumonías de los adultos, rara en niños, picos en invierno +
comienzo de primavera; aumenta durante las epidemias de gripe.
Organismo: Estreptococo neumoniae (anteriormente diplococo neumoniae), Gram positivo,
encapsulado, en parejas / cadenas, los polisacáridos capsulares son los responsables de la
virulencia + serotipificación.
Susceptibilidad: Ancianos, debilitados, alcohólicos, insuficiencia cardiaca, broncópatas
crónicos, mieloma múltiple, hipogammaglobulinemia, asplenia funcional / quirúrgica.
• Esputo con hilos de sangre.
• Leucocitosis con desviación izquierda.
• Deterioro de la función pulmonar.
Localización: Habitualmente afecta solo a un lóbulo; predilección por lóbulos inferiores +
segmentos posteriores de los superiores (las bacterias fluyen por influencia gravitatoria
hacia las porciones mas declives, como en la aspiración).
√ Extensa consolidación del espacio aéreo contigua a la pleural visceral (lobar / mas allá de
71
los límites de un lóbulo, a través de los poros de Kohn) CARACTERÍSTICO.

√ Ligera expansión de los lóbulos afectados.
√ Broncograma aéreo (20%).
√ Patrón bronconeumónico parcheado (en algunos).
√ Derrame pleural (trasudado paraneumónico), infrecuente con tratamiento antibiótico.
√ Cavitación (rara, tipo III).
Variaciones: (modificaciones por patología broncopulmonar, por ejemplo bronquitis crónica,
enfisema).
√ Patrón pseudobronconeumonía.
√ El derrame puede ser la única manifestación (especialmente en EPOC).
√ Empiema (fiebre persistente).
- En niños:
√ Neumonía redonda = Lesión redondeada, bien definida.
Pronóstico: Rápida respuesta a los antibióticos (si no hay complicaciones); 5% de
mortalidad.
Dx: Hemocultivo (positivo en el 30%).
Cx: Meningitis, endocarditis, artritis séptica, empiema (rara vez visible actualmente).
♦ NEUMONÍA ORGANIZADA CON BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (NOBO).

= NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA (NOC).
Path: Neumonía organizada en alveolo + tapone de tejido de granulación en la luz de los
conductos alveolares y bronquiolos respiratorios.
La bronquiolitis obliterante falta en hasta 1/3 de los casos.
• Manifestaciones clínicas + funcionales + radiológicas de neumonía organizada.
√ Infiltrados alveolares bilaterales parcheados / en vidrio deslustrado.
TCAR:
√ Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado (debidas a alveolitis), frecuentemente
periféricas.
√ Consolidación / nódulos parcheados (debidos a la neumonía organizada), periféricos en
el 50%.
√ Dilatación bronquial en áreas de consolidación del espacio aéreo.
♦ NEUMONÍA POSTOBSTRUCTIVA.
= Enfermedad inflamatoria crónica distal a una obstrucción bronquial.
Causas:
1. Carcinoma broncogénico (lo mas frecuente).
2. Adenoma bronquial.
3. Mioblastoma de células granulares (casi siempre lesión traqueal).
4. Estenosis bronquial.
Histo: Neumonía dorada = Neumonía por colesterol = Neumonía lipoidea endógena =
Mezcla de edema, atelectasia, infiltración de células redondas, bronquiectasias, liberación
de material lipídico por los neumocitos alveolares secundaria a reacción inflamatoria.
√ Frecuentemente asociada a cierto grado de atelectasia.
√ Persiste sin cambios durante semanas.
√ Neumonía recurrente en la misma región tras tratamiento antibiótico.
♦ NEUMONÍA POR PSEUDOMONA.

= La infección hospitalaria más terrorífica debido a la resistencia a los antibióticos en
pacientes con patologías debilitantes con múltiples tratamientos antibióticos +
corticosteroideos; raramente ambiental.
72
Organismo: Pseudomona aeruginosa; gram-negativa.

• Bradicardia.
• Fiebre con picos matinales.
√ Amplia bronconeumonía parcheada (secundaria a la bacteriemia; al contrario que otras
neumonías gram negativas).
√ Predilección por lóbulos inferiores.
√ Extensa consolidación bilateral.
√ "Patrón en esponja" con múltiples nódulos > 2 cm (= extensa necrosis con formación de
múltiples abscesos).
√ Pequeños derrames pleurales.
♦ NEUMONÍA REDONDA.
= NEUMONÍA NUMULAR = Neumonía completamente esférica causada por organismos
piógenos.
Organismos: Hemofilus influenza, estreptococos, neumococos.
Edad: Niños >> adultos.
• Tos, dolor torácico, fiebre.
Localización: Siempre posterior, habitualmente en lóbulos inferiores.
√ Infiltrado esférico con bordes ligeramente vellosos + broncograma aéreo.
√ Infiltrado triangular en contigüidad con la superficie pleural (habitualmente visible en
proyección lateral).
√ Rápidos cambios en tamaño y forma.
♦ NEUMONÍA SARAMPIONOSA ATÍPICA.

= Síndrome clínico en pacientes que previamente no han sido inmunizados adecuadamente
con vacuna de rubéola caducada y se exponen posteriormente al virus del sarampión (=
hipersensibilidad a complejos inmunes de Tipo III); observada en niños que han recibido
vacuna viva antes de los 13 meses de edad).
• Pródromos de 2 - 3 días de cefalea, fiebre, tos, malestar.
• Rash maculopapular que comienza en muñecas + tobillos (a veces ausente).
• Artralgias migratorias postinfecciosas.
• Historia de exposición al sarampión.
√ Extensa consolidación no segmentaria, habitualmente bilateral.
√ Adenopatía hiliares (100%).
√ Densidades nodulares de 0,5 - 10 cm de diámetro de localización periférica; pueden
calcificar y persistir hasta 30 meses.
♦ NEUMONÍA POR VARICELA-ZOSTER.

Incidencia: Global (14%); 50% en adultos hospitalizados.
Edad: > 19 años (90%); 3ª - 5ª décadas (75%); contrasta con la baja incidencia de varicela
en este grupo de edad.
• Rash vesicular.
√ Consolidación parcheada difusa del espacio aéreo.
√ Tendencia a la coalescencia cerca de los hilios + bases pulmonares.
√ Nódulos ampliamente extendidos (30%) que corresponden a cicatrización.
√ Tenues calcificaciones de 2 - 3 mm extendidas a través de ambos pulmones (2%).
Cx: Parálisis diafragmática unilateral.
Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 11%.
♦ NEUMONÍA VÍRICA.
73
Organismos: Rinovirus (43%), virus respiratorio sincitial (12%), micoplama (10%), virus
parainfluenza, adenovirus, virus influenza.
Path: Necrosis de las células epiteliales ciliadas, células globosas, glándulas mucosas
bronquiales con frecuente afectación de los tejidos peribronquiales + septos interlobulillares.
Edad: La causa mas frecuente de neumonía en niños menores de 5 años de edad.
Distribución: Habitualmente bilateral.
√ Hiperaireación + atrapamiento aéreo.
√ "Pulmón sucio" = Manguitos peribronquiales + opacificación.
√ Densidades lineales perihiliares (engrosamiento de la pared bronquial).
√ Patrón intersticial.
√ Patrón de espacio aéreo (por edema hemorrágico) en el 50%.
√ Adenopatías hiliares (3%).
√ Llamativa ausencia de neumatocele, absceso pulmonar, neumotórax.
√ La resolución radiológica se retrasa 2 - 3 semanas después de la clínica.
Cx: Bronquiectasias, pulmón hiperclaro unilateral.
¡La neumonía sarampionosa atípica NO muestra los hallazgos radiográficos típicos de las
neumonías víricas!
♦ NEUMONITIS POR RADIACIÓN.

= Lesión de los pulmones tras radioterapia dependiendo de:
(a) Volumen pulmonar irradiado.
(b) Dosis de radiación: Infrecuentemente < 2000 R dados en 2 - 3 semanas; frecuente >
6000 R dados en 5 - 6 semanas.
(c) Fraccionamiento de la dosis.
(d) Quimioterapia concurrente / posterior.
Fases Anatomopatológicas:
(1) Fase exudativa = Edema + membranas hialinas.
(2) Fase de organización.
(3) Fase fibrótica = Fibrosis intersticial.
Tiempo de comienzo: Habitualmente 4 - 6 meses después del tratamiento.
Localización: Confinada al campo irradiado.
1. NEUMONITIS AGUDA POR RADIACIÓN:
(1 - 8 semanas después de la radioterapia).
Path: Deplección de surfactante (1 semana a 1 mes después), exudación plasmática,
descamación de las células alveolares + bronquiales.
• Asintomática (la mayoría).
• Tos no productiva, acortamiento de la respiración, debilidad, fiebre (comienzo insidioso).
• Fracaso respiratorio agudo (raro).
√ Modificaciones habitualmente dentro del campo de irradiación.
√ Consolidación parcheada / confluente, puede persistir hasta 1 mes (reacción exudativa).
√ Atelectasia + broncograma aéreo.
√ Neumotórax espontáneo.
TC:
√ Ligero aumento homogéneo de la atenuación (2 - 4 meses después del tratamiento).
√ Consolidación parcheada (1 - 12 meses después del tratamiento).
√ Discreta consolidación inhomogénea (lo más frecuente: 3 meses a 10 años después
del tratamiento).
Pronóstico: Recuperación / progresión hasta la muerte / fibrosis..
Rx: Esteroides.
2. DAÑO CRÓNICO POR RADIACIÓN:
74
(9 - 12 meses después de la radioterapia).

Histo: Daño permanente de las células endoteliales + alveolares tipo I.
Puede asociarse a:
(1) Quiste tímico.
(2) Ganglios linfáticos calcificados (en la enfermedad de Hodgkin).
(3) Pericarditis + derrame pleural (en 3 años).
√ Intensa pérdida de volumen.
√ Densas bandas fibrosas desde el hilios a la periferia.
√ Derrame pericárdico.
TC:
√ Consolidación sólida (fibrosis por radiación ) + bronquiectasias (se estabilizan 1 año
después del tratamiento).
♦ NOCARDIOSIS.
Organismo: Bacteria Gram-positiva que recuerda un hongo.
Predisposición: Inmunodeprimidos.
√ Múltiples nódulos bien / mal definidos ± cavitación.
√ Consolidación lobar.
√ Empiema sin trayecto fistuloso.
√ Obstrucción de la VCS (raro).
♦ PANBRONQUIOLITIS.
= Enfermedad pulmonar inflamatoria, prevalente en orientales, pero rara en europeos +
norteamericanos.
Patogénesis: Desconocida.
TCAR:
√ Estructuras ramificadas centrolobulillares (segmentos de bronquiolos rellenos de
secreciones) + nódulos rodeando los bronquiolos respiratorios.
√ Perfusión en mosaico.
√ Atrapamiento aéreo.
√ Dilatación bronquial.
DDx: Bronquiolitis obliterante.
♦ PARAGONIMIASIS PULMONAR.
= Enfermedad parasitaria causada por el tremátodo Paragonimus (habitualmente P.
Westermani = trematodo pulmonar) endémico en ciertas áreas de este y sudeste de Asia )
china, corea, japón, Tailandia, Laos, filipinas, india).
Infección: Ingestión de cangrejos de río crudos / incompletamente cocidos / ástacos
infectados por la metacercaria; la larva se exquista en el intestino delgado + penetra la
pared intestinal + entra en la cavidad peritoneal: la larva penetra diafragma + pleura para
penetrar en el pul-món.
Ciclo: Desde el huésped final (tigre, gato, perro, zorro, comadreja, zarigüella, hombre), los
huevos del gusano salen al exterior con el esputo teñido de sangre; en el agua fresca se
de-sarrolla un embrión ciliado (miriacido), da lugar a una larva con cola (cercaria) tras
invadir un caracol; cuando el caracol infectado es ingerido por un crustáceo, se desprende
de la cola y se trasforma en una larva enquistada de 300 µm (metacercaria).
RxT (lesiones pulmonares en el 83%, lesiones pulmonares + pleurales en el 44%, lesiones
pleurales en el 17%).
HALLAZGOS PRECOCES (las lesiones aparecen a las 3 - 8 semanas de la ingestión).
√ Neumo / hidroneumotórax uni / bilateral (17%).
75
√ Derrame pleural uni / bilateral (3 - 54%).

√ Consolidación parcheada migratoria del espacio aéreo (= el gusano emigra causando
una neumonía hemorrágica focal)(45%).
√ Colapso lobar / segmentario (obstrucción de la vía aérea por granulomas de huevos /
intrusión del gusano).
√ Opacidades lineales de 2 - 4 mm de grosor y 2 - 7 cm de longitud contiguas a la pleura
(41%) debidas a trayectos migratorios del gusano.
HALLAZGOS TARDÍOS:
√ Quiste pulmonar (formación de un quiste por infarto tras obstrucción arterial / venosa por
el gusano o los huevos; expansión de las vías aéreas pequeñas por parásitos
intralumina-les).
√ Quiste de pared gruesa (debido a fibrosis).
√ "Efecto eclipse" = Engrosamiento excéntrico de la pared del quiste (debido a uno / dos
gusanos intraquísticos).
√ Quiste de pared delgada (cuando el quiste está conectado con la vía aérea).
√ Nódulos de 10 - 15 mm + consolidación en forma de masa (24%) (debida a los quistes
inicialmente enmascarados por la consolidación periquística del espacio aéreo ± quistes
rellenos de liquido necrótico de color chocolate).
√ Bronquiectasias (35%).
DDx: Tuberculosis (lesión nodular que se modifica lentamente, fibrosis residual tras
tratamiento, ausencia de opacidades lineales subpleurales)
♦ PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR.
Forma infrecuente; evolución relativamente benigna (la diseminación puede producirse
después de meses / añoso no producirse); es cuestionable si es precursor del mieloma
múltiple.
Edad: 35 - 40 años; H:M = 2:1.
Localización: Conducciones aéreas (50%); predominantemente en la parte superior de la
nariz y cavidad oral; conjuntiva (37%); ganglios linfáticos (3%).
• Habitualmente no se asocia a aumento de los títulos de inmunoglobulinas o depósito
amiloide.
√ Masa de 1 - varios cm de tamaño con borde lobulado, bien definido.
Clasificación:
1. Plasmocitoma medular.
2. Mieloma múltiple:
(a) Afectación ósea dispersa.
(b) Mielomatosis ósea.
(c) Plasmocitoma extramedular.
DDx.
(1) MIELOMA MÚLTIPLE:
= Evolución maligna con afectación de partes blandas en el 50 - 73%.
(a) Infiltración microscópica.
(b) Aumento de tamaño de órganos.
(c) Formación de masas tumorales (1/3).
• Habitualmente asociado a alteraciones proteicas.
• Puede haber depósito amiloide.
Edad de incidencia: 50 - 85 años.
Tiende a aparecer tardíamente en el transcurso de la enfermedad e indica mal
pronóstico, (supervivencia a los 5 años de 0 - 6%).
♦ PROTEINOSIS ALVEOLAR.
76
= PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP) = Acumulación de material fosfolípidico

PAS positivo en el alveolo (= surfactante).
Etiología: ¿Asociada a exposición al polvo (por ejemplo, la silicoproteinosis es
histológicamente idéntica a la PAP), inmunodeficiencia, tumores malignos hematológicos +
linfáticos, SIDA, quimioterapia.
Fisiopatología:
(a) Hiperproducción de surfactante por los neumocitos granulares.
(b) Eliminación defectuosa del surfactante por lo macrófagos alveolares.
Histo: Alveolos rellenos de material proteinaceo (la única enfermedad del espacio aéreo
PURA), intersticio normal.
Pico de edad: 30 - 50 años (rango 2 - 70 años); H:M = 3:1.
• Asintomática (10 - 20%).
• Disnea + tos de inicio gradual.
• Pérdida de peso, debilidad, hemoptisis.
• Alteración de la capacidad de difusión.
√ Consolidación en "alas de murciélago" con patrón en vidrio deslustrado,
predominantemente en bases.
√ Pequeños nódulos acinares + coalescencia + consolidación.
√ Infiltrados parcheados periféricos / principalmente unilaterales (raro).
√ Patrón intersticial reticular / reticulonodular / lineal con líneas B de Kerley (fase tardía).
√ Limpieza lenta durante semanas o meses.
√ Lenta progresión (1/3); (2/3) permanecen estables.
√ AUSENCIA de adenopatías, AUSENCIA de cardiomegalia, AUSENCIA de derrame
pleural.
TCAR:
√ Opacidad parcheada en vidrio deslustrado.
√ Engrosamiento septal liso.
Cx: Infecciones (frecuentemente secundarias al mal funcionamiento de los macrófagos +
excelente medio de cultivo): Nocardia (el mas frecuente), micobacterias, hongos,
neumocistis, CMV.
Pronóstico: Evolución muy variable con episodios clínicos y radiológicos de exacerbación y
remisión:
(a) 50% mejoran / se recuperan.
(b) 30% mueren en varios años al progresar.
Rx: Lavado bronquial.
DDx:
(a) Durante la fase aguda: Edema pulmonar, neumonía difusa, SDRA.
(b) En la fase crónica:
1. Hemosiderosis pulmonar idiopática (niños, afectación simétrica de las zonas inferiores
+ medias, progresión hacia un patrón nodular + lineal).
2. Hemosiderosis (diátesis hemorrágica).
3. Neumoconiosis.
4. Neumonitis por hipersensibilidad.
5. Síndrome de Goodpasture (modificaciones más rápidas, patología renal).
6. Neumonía intersticial descamativa (aspecto en "vidrio esmerilado", principalmente
basal + periférica).
7. Microlitiasis alveolar pulmonar (extensas discretas calcificaciones intraalveolares,
principalmente en las bases pulmonares, rara enfermedad familiar).
8. Sarcoidosis (habitualmente con adenopatías).
9. Linfoma.
10. Carcinoma de células bronquioloalveolares (más focal, aumenta lentamente con el
77
tiempo).
♦ PSEUDOLINFOMA.
= Lesión reactiva benigna que recuerda histológicamente un linfoma, pero sin afectación
ganglionar = Forma localizada de neumonitis intersticial linfocítica (NIL); no progresa a
linfoma.
Se asocia a. Síndrome de Sjögren
√ Infiltrados densos bien delimitados.
√ Infiltrados típicamente de localización central que se extienden a la pleura visceral.
√ Broncograma aéreo llamativo.
√ AUSENCIA de adenopatías.
Pronóstico: Ocasionalmente, progresión a linfoma no Hodgkin.
Rx: La mayoría de los pacientes responden inicialmente bien a los esteroides.
♦ PULMÓN REUMATOIDE.
Hipersensibilidad tipo III = Hipersensibilidad tardía = Enfermedad de complejos inmunes =
Formación de complejos antígeno-anticuerpo con fijación del complemento.
Incidencia: 2 - 54% de los pacientes con artritis reumatoide; H >>M, (incidencia de la artritis
reumatoide: H<M).
• Artritis reumatoide.
• Nódulos subcutáneos.
• Factor reumatoide = Anticuerpo IgM (positivo en la mayoría) (DDx: en el 5% de los
normales; en el 25% de los trabajadores con asbesto con alveolitis fibrosante).
• Anticuerpos antinucleares (positivos en muchos).
• Células LE (positivas en algunos).
Fase 1: Infiltrados alveolares multifocales mal definidos.
Fase 2: Finas reticulaciones intersticiales (histo y linfocitos).
Fase 3: Panalización.
A. Alteraciones Pleurales (la manifestación mas frecuente).
• Hx de pleuresía (21%).
√ Derrame pleural (3%): Unilateral (92%) con pequeñas modificaciones durante meses;
H:M = 9:1; habitualmente sin otras alteraciones pulmonares, puede preceder a la artritis
reumatoide.
• Elevado contenido proteico (> 4 gr/dl).
• Bajo contenido en azúcar (< 30 mg/dl) sin aumentar con la infusión de glucosa (75%).
• Monocitos aumentados.
• Positivo para factor reumatoide, LDH, células AR.
√ Engrosamiento pleural habitualmente bilateral.
B. Fibrosis Intersticial Difusa (30%).
• Defecto respiratorio restrictivo.
Localización: Campos pulmonares inferiores.
√ Densidades puntiformes / nodulares (infiltrados de células mononucleares en fases
precoces).
√ Densidades retículonodulares.
√ Reticulaciones moderadas a groseras (tejido fibroso maduro en fases tardías).
√ Pulmón en panal (infrecuente, fase tardía).
C. Nódulos Necrobióticos (raros).
= Masas nodulares bien delimitadas en pulmones, pleura, pericardio, idénticas a los
nódulos subcutáneos, asociados a la artritis reumatoide avanzada.
Path: Zona central de necrosis fibrinoide rodeada por fibroblastos en empalizada.
78
Se asocia a enfermedad pulmonar intersticial.

√ Nódulos bien delimitados, habitualmente múltiples de 3 - 70 mm de tamaño.
√ Habitualmente localizados en la periferia pulmonar.
√ Cavitación con gruesas paredes asimétricas + recubrimiento interno liso (frecuente).
D. Síndrome de Caplan.
= NEUMOCONIOSIS REUMATOIDE = Neumoconiosis + artritis reumatoide en
trabajadores del carbón con enfermedad reumática = Reacción de hipersensibilidad a las
partículas de polvo irritantes en los pulmones de pacientes con enfermedad reumatoide.
Incidencia: 2 - 6% de todos los hombres afectados por neumoconiosis.
Path: Depósito de los macrófagos desintegrados formando un anillo de polvo rodeando el
núcleo central necrótico + zona de fibroblastos cercando la zona de necrosis.
NO necesariamente hay evidencia de neumoconiosis de larga evolución.
• Concomitante con las manifestaciones articulares (lo mas frecuente) / puede preceder a
la artritis en varios años.
• Concomitante con los nódulos reumatoides sistémicos.
√ Rápida aparición de nódulos bien definidos de 5 - 50 mm de tamaño con tendencia a
aparecer en grupos predominantemente en lóbulos superiores + periferia pulmonar.
√ Los nódulos pueden permanecer sin cambios / aumentar en número / calcificar.
√ Fondo de neumoconiosis.
√ Derrame pleural (puede aparecer).
E. Arteritis pulmonar
= Proliferación fibroelastoide en la íntima de las arterias pulmonares.
• Hipertensión arterial pulmonar.
• Cor pulmonale.
F. Bronquitis obliterativa. Puede ser transitoria.
G. Cardiomegalia (pericarditis + carditis / fracaso cardiaco congestivo).
♦ PULMÓN TORSIONADO.
= Complicación rara de un traumatismo torácico severo.
Mecanismo: Compresión del tórax inferior con giro del pulmón de 180º; habitualmente en
presencia de una gran cantidad de aire / liquido pleural.
Edad: Casi invariablemente en niños.
√ Arteria principal del lóbulo inferior dirigida hacia el vértice pulmonar.
√ Vasos pulmonares inferiores diminutos.
√ Colapso lobular de configuración inhabitual.
√ Infarto pulmonar = Opacificación del pulmón afectado (por edema + hemorragia en los
es-pacios aéreos).
♦ QUILOTÓRAX.
= Salida de quilo desde el conducto torácico o sus ramas al espacio pleural, secundario a
obstrucción / disrupción del conducto torácico (2%).
Trayecto del conducto torácico: Entra en el tórax a través de agujero esofágico, asciende
con localización paravertebral derecha (entre la vena azigos y la aorta descendente), gira a
la izquierda a la altura de D4 -D6, terminando a 3 - 5 cm por encima de la carina en el ángulo
venoso.
Etiología:
1. Neoplasia (54%): Disrupción por linfoma.
2. Traumatismo (25%): Periodo de latencia de 10 días, traumatismo cerrado / penetrante
trauma en el parto, cirugía, cateterización de la vena subclavia.
3. Cirugía esofágica / cardiovascular (0,5%).
4. Patología inflamatoria.
79
5. Idiopático (15%).
6. Linfangiomatosis (rara): Higroma quístico mediastínico / torácico del cuello que crece
dentro del mediastino.
8. Filariasis (rara).
9 Patología pulmonar restrictiva
Edad: En niños a término; puede estar presente in útero; H:M = 2:1.
Puede asociarse a: Trisomía 21, fístula T-E, secuestro pulmonar extralobar, linfagiectasia
pulmonar congénita.
• Elevado contenido de grasa neutra + ácidos grasos (bajo en colesterol).
• Liquido lechoso viscoso tras la ingestión de leche.
√ Derrame pleural, habitualmente unilateral, mas frecuente en el lado derecho.
√ Polihidramnios (¿consecuencia de la compresión esofágica?)
Cx:
(1) Hipoplasia pulmonar.
(2) Hidrops (fracaso cardiaco congestivo secundario a la dificultad del retorno venoso).
Rx:
(1) Toracocentesis (da lugar a pérdida de calorías, linfocitopenia, hipogammaglobulinema.
(2) Ligadura del conducto torácico.
(3) Shunt pleuroperitoneal
♦ QUISTE BRONCOGÉNICO.
Anomalía en el brote / ramificación del intestino anterior primitivo (segmento ventral = árbol
traqueobronquial, segmento dorsal = esófago), entre los días 26 y 40 de la embriogénesis.
Incidencia: El quiste de intestino anterior intratorácico más frecuente (54 - 63% en series
quirúrgicas).
Histo: Quiste de pared delgada lleno de material mucoide y recubierto por epitelio columnar
respiratorio, glándulas mucosas, cartílago, tejido elástico, músculo liso.
• Contiene moco / liquido claro o turbio.
√ Masa redondeada / oval, bien delimitada.
√ Puede tener un nivel hidroaéreo.
TC:
√ Densidad de agua (50%) / densidad mas elevada (50%).
A. QUISTE BRONCOGÉNICO MEDIASTÍNICO (86%):
Asociado a anomalías congénitas vertebrales.
H:M = 1:1.
• Estridor, disfagia.
Localización: Pericarinal (52%), paratraqueal (19%), pared esofágica (14%), retrocardiaco
(9%), habitualmente en el lado derecho.
√ Puede comunicar con la luz traqueal.
√ Puede mostrar compresión esofágica.
B. QUISTE BRONCOGÉNICO INTRAPULMONAR (14%).
H>M.
• Infección (75%).
• Disnea, hemoptisis (lo mas frecuente).
Localización: LI:LS = 2:1; habitualmente tercio medio.
√ El 36% pueden contener eventualmente aire.
DDx: Nódulo pulmonar solitario, neoplasia cavitada, neumonía cavitada, absceso
pulmonar.
80
♦ QUISTE PERICÁRDICO.
Etiología:
1. Defecto en la embriogénesis de las cavidades celómicas.
2. Secuela de pericarditis.
Histo: Recubierto por una sola capa de células mesoteliales.
Edad: 30 - 40 años; H:M = 3:2.
Localización:
(a) Ángulo cardiofrénico (75%), D:I = 3:1 / 3:2, 25% por encima; pueden extenderse a la
cisura mayor.
(b) Mediastino (raro).
√ Masa bien delimitada redondeada / ovoide / triangular, habitualmente de 3 - 8 cm de
diámetro (rango 1 - 28 cm).
√ Cambia de tamaño + forma con la respiración / posición corporal.
√ Valores de atenuación de 20 - 40 UH, ocasionalmente mayores.
♦ QUISTE PULMONAR TRAUMÁTICO.

Edad: Son especialmente propensos los niños + adultos jóvenes.
√ Cavidad de paredes delgadas llena de aire (50%) ± nivel hidroaéreo precedido por una
ma-sa homogénea bien delimitada (hematoma).
√ Lesión oval / esférica de 2 - 14 cm de diámetro.
√ Uni / multilocular, única / múltiple.
√ Habitualmente subpleural en el punto de máxima lesión.
√ Persiste hasta 4 meses + disminución progresiva de tamaño (aparente en 6 semanas).
♦ QUISTE TÍMICO.
Incidencia: 1 - 2% de las masas mediastínicas.
Etiología:
(1) Quiste congénito (persistencia de elementos tubulares de la 3ª bolsa faríngea =
conducto timofaríngeo, se desarrolla durante la 5ª - 8ª semana de gestación).
(2) Quiste inflamatorio.
(3) Quiste neoplásico (teratoma quístico, degeneración quística dentro de un timoma),
postradioterapia por enfermedad de Hodgkin.
Asociado a:
(1) Enfermedad de Hodgkin (¿afectación tímica / degeneración quística inducida por el
tratamiento?).
(2) Miastenia gravis (raro).
• Sintomático cuando sangra.
Localización Mediastino anterior, parte lateral del cuello.
√ Multilobulado.
√ Puede mostrar calcificación parcial de la pared.
√ Liquido de baja densidad (0 - 10 UH); puede ser mayor dependiendo de contenido del
quis-te.
ECO:
√ Típicamente anecogénico.
DDx: Timoma benigno, teratoma, quiste dermoide, enfermedad de Hodgkin, linfoma no
Hodgkin, fibroma pleural.
♦ SARCOIDOSIS.
= SARCOIDE DE BOEK = Enfermedad granulomatosa multisistémica, mediada
81
inmunológicamente y de etiología desconocida.

Prevalencia: 1-6:10.000.
Edad pico: 20 - 40 años; H:M = 1:3; Negros:Caucasianos = 14:1.
Histo: Granulomas epitelioides no caseificantes; pueden ser indistinguibles de los
granulomas del TB tratada / enfermedades fúngicas
• Elevación en el 70% de la enzima convertidora de la angiotensina.
• Hipercalcemia en el 2 - 15% por mayor sensibilidad a la vitamina D.
• Test de Kvein-Stiltzbach positivo (70%); rara vez se realiza actualmente.
• Deterioro funcional: Disminución de CV + CFR, disminución de capacidad difusora,
reducción de la complianza (incluso en AUSENCIA de alteraciones radiográficas).
Dx: Granulomas epitelioides no caseificantes en la biopsia bronquial / trasbronquial
(resultados diagnósticos en el 60 - 95% y 80 - 95%, respectivamente)
A. FORMA AGUDA = Síndrome de Löfgren.
Adenopatías bilaterales + fiebre (17%), eritema nodoso (13%), artralgias en grandes
articulaciones.
B. FORMA CRÓNICA:
• Fiebre, malestar pérdida de peso.
• Tos seca + acortamiento de la respiración (25%).
• Hemoptisis en el 4% (por lesión endobronquial / erosión vascular / cavitación)
Pronóstico:
Desaparición completa de las adenopatías hiliares: 75%.
Desaparición completa de la patología parenquimatosa: 33%.
Mejoría significativa: 30%.
Fibrosis pulmonar irreversible (puede persistir sin cambios durante > 15 años): 20%.
Mortalidad (cor pulmonale / afectación del SNC / fibrosis pulmonar / cirrosis hepática):
10%.
Recidiva (detectada en el 50% mediante RxT): 25%.
@ Hueso (6 - 25%).
√ Esclerosis falángica en las manos.
√ Lesiones líticas quísticas con patrón trabecular en encaje.
@ Hígado (25 - 70%).
√ Hepatomegalia (18 - 29%).
√ Lesiones nodulares dispersas (5%).
@ Bazo (25 - 70%):
√ Esplenomegalia (20 - 33%).
√ Lesiones nodulares dispersas (18%).
@ Abdomen:
√ Adenopatías (31%).
@ Estómago (60 casos):
√ Masa nodular / polipoide ± úlcera.
√ Pérdida de la complianza antral.
@ Piel (10 - 60%): Eritema nodoso, lupus pernio (nódulos dorados algo elevados).
@ Músculo (25%): Miopatía.
@ Ojo (10- 25%): Uveítis.
@ Miocardio (6 - 20%): Arritmia paroxística, bloqueo cardiaco, cardiomiopatía.
@ SNC (9%): Meningitis granulomatosa hipotalámica, basal; parálisis del nervio facial.
@ Glándulas salivares (4%). Agrandamiento parotídeo bilateral.
@ Riñón:
√ Cálculos renales.
@ Escroto (0,5%):
82
√ Lesiones en testículo + epidídimo.

@ Afectación de los ganglios linfáticos periféricos (30%).
@ PATOLOGÍA INTRATORÁCICA (90%):
Asociada a tuberculosis en hasta un 13%.
- Adenopatías (43%).
- Adenopatías + patología parenquimatosa (41%).
- Patología parenquimatosa aislada (16%).
√ Linfadenopatía intratorácica (80%).
Localización:
(a) "Signo de 1-2-3" = Triada de Garland = La combinación más frecuente (75 - 90%)
son los grupos paratraqueal derecho + hiliares derecho e izquierdo.
(b) Agrandamiento hiliar unilateral (3 - 8%).
(c) Los ganglios mediastínicos están regularmente agrandados en TC.
Pronóstico: Las adenopatías habitualmente disminuyen a medida que empeora la
patología parenquimatosa; patología pulmonar subsecuente en el 32%; las adenopatías
no aparecen después de la patología parenquimatosa.
√ Calcificación en cáscara de huevo de los ganglios linfáticos (5%) en la sarcoidosis de
larga evolución (> 10 años).
√ Patología parenquimatosa (60%); sin adenopatías en el 20%.
En la biopsia pulmonar abierta aparecen invariablemente granulomas
parenquimatosos.
Zona: Afectación predominante de la zona media.
√ Patrón retículonodular (46%).
√ Patrón acinar (20%) = Opacidades / coalescencias mal definidas de 6 - 7 mm.
√ "Sarcoidosis alveolar / acinar" = Múltiples grandes nódulos > 10 mm (2 - 10%) ±
broncograma aéreo (coalescencia de numerosos granulomas intersticiales).
√ Fibrosis progresiva con retracción lobar superior + bullas (20%).
√ Estadio final pulmonar (25%).
TCAR:
√ Engrosamiento septal irregular.
√ Nódulos perilinfáticos (= pequeños nódulos a lo largo de las vainas
peribroncovasculares, en los linfáticos septales subpleurales + interlobulillares,
corresponden a granulomas de células epitelioides.
√ Bronquiectasias por tracción.
√ Opacidad en vidrio deslustrado (en alveolitis).
√ Panalización.
√ Engrosamiento de la pared bronquial regular / irregular / nodular.
MANIFESTACIONES ATÍPICAS (25%):
√ Derrame pleural (2%) = Exudado con predominio linfocitario.
√ Engrosamiento pleural focal.
√ Nódulos pulmonares solitarios / múltiples.
√ Cavitación de los nódulos (0,6%).
√ Formación de micetomas (complicación frecuente de la sarcoidosis avanzada).
√ Agrandamiento ganglionar hiliar aislado / mediastínico.
√ Broncoestenosis (2%) con atelectasia lobar / segmentaria.
√ Hipertensión arterial pulmonar (granulomatosis periarterial sin extensa fibrosis
pulmonar).
Cx:
√ Neumotórax secundario a la fibrosis pulmonar crónica (raro).
√ Cardiomegalia por cor pulmonale (raro).
VALORACIÓN DE LA ACTIVIDAD:
83
(a) Títulos de ECA (= enzima convertidora de la angiotensina I).

(b) Lavado broncopulmonar: 20 - 50% de linfocitos con un número de linfocitos
T-supresores 4 - 20 veces superior a lo normal.
(c) Rastreo con Galio:
√ Captación en los ganglios linfáticos + parénquima pulmonar (se corresponde con la
alveolitis + actividad de la enfermedad); control de la respuesta terapéutica (indicio de la
acti-vidad de los macrófagos).
♦ SECUESTRO BRONCOPULMONAR.
= Malformación congénita del intestino anterior broncopulmonar, consistente en:
(1) Segmento pulmonar no funcionante
(2) Falta de comunicación con el árbol traqueobronquial.
(3) Irrigación arterial sistémica.
Incidencia: 1,1 - 1,8% de todas las resecciones pulmonares.
√ Habitualmente tamaño > 6 cm.
√ Masa sólida homogénea redondeada / oval, lisa, bien definida cerca del diafragma.
√ Ocasionalmente apéndice posterior + medial en forma de dedo (vaso anómalo).
√ Refuerzo con el contraste del secuestro al mismo tiempo que la aorta en los estudios CT
secuenciales rápidos.
√ Nivel hidroaéreo único / múltiple si se infecta.
√ Rodeado por una consolidación pulmonar recurrente en un lóbulo inferior, que nunca se
aclara por completo.
√ Puede comunicar con el esófago / estómago.
El secuestro pulmonar con comunicación con el tracto GI se denomina malformación
intestinal broncopulmonar.
DDx: Bronquiectasias, absceso pulmonar, empiema, atresia bronquial, malformación
adenomatoide quística, quiste broncogénico intrapulmonar, síndrome de Swyer-James,
neumonía, fístu-la arteriovenosa, neoplasia primaria / metastásica, hernia de Bochdaleck.
Etiología: Desarrollo de un brote accesorio traqueobronquial intestinal anterior en el que:
(a) La aparición precoz da lugar a la incorporación formando un secuestro intralobar.
(b) La aparición tardía da lugar a un revestimiento pleural separado.
Secuestro Intralobar (75 - 86%):
= Englobado por la pleura visceral del lóbulo pulmonar afectado.
Etiología: Está en controversia:
(1) Probablemente adquirido en la mayoría de los pacientes.
(2) Aparición precoz de una yema traqueobronquial accesoria congénita da lugar a la
incorporación dentro de un revestimiento pleural.
Path: Inflamación crónica + fibrosis.
Edad de presentación: Adultos (50% > 20 años); H:M = 1:1.
Se asocia a: Anomalías congénitas (14%): Deformidades esqueléticas (4%), otras
anomalías del intestino anterior (4%), anomalías diafragmáticas (3%), anomalías
cardiacas, renales, cerebrales, síndrome venolobular pulmonar congénito.
• Casi un 50% tienen síntomas a la edad de 20 años.
• Tos + expectoración, hemoptisis.
• Dolor, infección repetida en la misma localización (por ejemplo, neumonía aguda
recurrente en lóbulo inferior).
Localización: Segmentos basales posteriores, raramente en la parte superior del pulmón,
cisuras I:D = 3:2.
Broncografía:
√ AUSENCIA de comunicación del sistema bronquial rudimentario del secuestro con el
árbol traqueobronquial (raras excepciones).
84
Aireación del pulmón secuestrado a través de los poros de Kohn.

Angio:
√ Habitualmente una única arteria larga cruzando a través del ligamento pulmonar
desde:
- Aorta torácica distal (73%).
- Aorta abdominal proximal (22%).
- Tronco celíaco.
- Arteria esplénica.
√ Drenaje venoso a través de las venas pulmonares en:
- Aurícula izquierda (Shunt I - I) 95%.
- Aurícula derecha (5%).
CT:
√ Quistes únicos / múltiples que contienen aire / moco / pus.
√ Impactación mucoide en el bronquio (= densidad grasa) en el pulmón secuestrado.
√ Enfisema limitando el pulmón normal (37%) = Hiperinsuflación postobstructiva del
pulmón secuestrado.
√ Masa densa homogénea / inhomogénea.
√ Refuerzo irregular (raro).
√ Una / dos arterias sistémicas anómalas originadas en la aorta (2/3) (DDx: MAV, arteria
pulmonar interrumpida, anomalía aislada, infección / inflamación crónica del pulmón o
pleura, shunt creado quirúrgicamente).
√ Aterosclerosis prematura en las arterias anómalas.
La impactación mucoide del bronquio rodeada por pulmón hiperinsuflado es
CARACTERÍSTICA.
ECO-OB:
√ Masa esférica homogénea muy ecogénica.
√ Arteria sistémica anormal visible mediante Doppler color.
Cx: Frecuentes infecciones pulmonares, inflamación crónica, fibrosis.
Secuestro Extralobar (14 - 25%):
= Lóbulo accesorio con su propio recubrimiento pleural (= lóbulo de "Rokitasky") que
impide la llegada colateral de aire dando lugar a una masa redondeada sin aire.
Etiología: Desarrollo de una yema traqueobronquial anómala / supernumeraria.
Path: Lesión sin aire ovoide / redondeada / piramidal entre 0,5 y 15 cm (generalmente 3 a
6 cm) de tamaño.
Histo: Recuerda al pulmón normal con dilatación difusa de los bronquiolos + ductus
alveolares + alveolos; dilatación de los vasos linfáticos subpleurales + peribronquiolares;
recubierto por tejido conectivo fibroso; en el 15 - 25% está presente una malformación
adenomatoide quística congénita de tipo II.
Incidencia: 0,5 - 6% de todas las lesiones pulmonares congénitas.
Edad: Presentación neonatal; 61% en los 6 primeros meses de vida; ocasionalmente in
útero; H:M = 4:1.
Asociado a anomalías congénitas (50 - 65%):
@ Pulmón: Hernia diafragmática congénita (20 - 30%), eventración / parálisis
diafragmática (hasta en el 60%), malformación adenomatoide quística, enfisema lobar,
quiste broncogénico, pectus excavatum, síndrome venolobular pulmonar congénito.
@ Corazón: Retorno venoso pulmonar anómalo, anomalías cardiacas / pericardicas
(8%).
@ Tracto GI: Divertículo epifrénico (2%), fístula T-E (1,5%), duplicación del tracto GI,
páncreas ectópico.
@ Otras: Anomalía renal, anomalía vertebral.
• Distrés respiratorio + cianosis + FCC en el neonato (debido al shunt sanguíneo).
85
• Dificultad para la alimentación.

• Asintomático (raramente se infecta) en el 10%.
Localización: I:D = 4:1; típicamente dentro del espacio pleural en el surco
costodiafragmático posterior entre el diafragma + lóbulo inferior (63 - 77%); en el
mediastino; en el pericardio; en / por debajo del diafragma (10 - 15%).
√ AUSENCIA de comunicación con el árbol bronquial, puede estar conectado con el tracto
GI.
√ Puede contener áreas quísticas.
√ Desviación mediastínica (si es grande).
Angio (diagnóstica):
√ Irrigación arterial desde:
- Aorta mediante una / varias pequeñas ramas (80%).
- Ramas de la esplénica, gástrica, subclavia, intercostales (15%).
- Arteria pulmonar (5%).
√ Drenaje venoso a través de:
- Venas sistémicas (80%) en el corazón derecho (VCI, azigos, hemiazigos, vena porta).
- Vena pulmonar (25%).
RxT:
√ Masa triangular única, bien definida, homogénea (localizada mas frecuentemente
adyacente a la porción posteriomedial del diafragma).
√ Pequeño abombamiento en el hemidiafragma / región prevertebral inferior.
√ Hemitórax opaco ± derrame pleural ipsilateral (si el secuestro es grande).
√ ± Nivel hidroaéreo.
TC:
√ Masa homogénea, bien delimitada, con densidad de partes blandas (sin comunicación
bronquial).
MN (angiografía con radionucleidos):
√ Ausencia de perfusión durante la fase pulmonar, seguida de una rápida perfusión en la
fase sistémica.
DDx : Riñón intratorácico, síndrome de la cimitarra (con irrigación sistémica del pulmón
afectado) herniación hepática a través del diafragma.
ECO-OB:
√ Masa homogénea, cónica / triangular, muy ecogénica (muchas interfases por las
múltiples estructuras microscópicamente dilatadas).
√ El Doppler color puede demostrar el aporte vascular.
√ Polihidramnios (¿compresión esofágica, excesiva producción de liquido por el
secuestro?) .
√ Hidrops fetal (¿compresión venosa?):
√ Edema, ascitis.
√ Hidrotórax (obstrucción de linfáticos + venas en el secuestro torsionado).
DDx de las lesiones torácicas: Malformación adenomatoide quística congénita, teratoma,
hernia diafragmática.
DDx de las lesiones infradiafragmáticas: Neuroblastoma, teratoma, hemorragia
suprarrenal, nefroma mesoblástico, duplicación del intestino anterior.
Cx: Infección (en casos de comunicación con bronquio / tracto GI).
Rx: Resección (es útil la delimitación del aporte vascular)
Pronóstico: Favorable (empeora si hay hipoplasia pulmonar).
PULMÓN ESOFÁGICO / GÁSTRICO.
= Variante rara del secuestro pulmonar.
Edad: Infancia (cuando es sintomático).
• Tos relacionada con la alimentación.
86
• Infecciones pulmonares recurrentes.

√ Comunicación del árbol bronquial del pulmón secuestrado con el esófago / estómago.
♦ SIDA.
= Síndrome de inmunodeficiencia adquirida = Enfermedad mortal caracterizada por
seropositividad HIV, lesiones oportunistas específicas, neoplasias malignas específicas
(sarcoma de Kaposi, linfoma de Burkitt, linfoma cerebral primario).
Complejo Relacionado con el Sida (CRS):
= SÍNDROME LINFADENOPÁTICO GENERALIZADO = Fase prodrómica de la
seropositividad HIV, linfadenopatías generalizadas, patología del SNC distinta a la que se
asocia al SIDA.
Intervalo de tiempo: Aproximadamente 10 años entre la seroconversión + SIDA clínico.
• Pérdida de peso, malestar, diarrea.
• Fiebre, sudoración nocturna, linfadenopatía.
• Linfopenia con disminución selectiva de las células T.
Organismos: HIV (virus de la inmunodeficiencia humana) = HTLV III (virus linfotrófico a
células humanas T, de tipo III) = LAV (virus asocado a linfadenopatías); el retrovirus VIH
penetra en los linfocitos CD4 (inductores de los linfocitos T, que dirigen otras muchas
células de la red inmunitaria), donde permanece aletargado durante semanas o años;
después de que un estímulo desconocido de la reduplicación viral, los linfocitos D4 son
destruidos y otras células se infectan; disminuye el número y función de los linfocitos CD4
(a una velocidad aproximada de 10 - 15 células/mes).
Linfocitos CD4 (células/mm3) Situación de la enfermedad HIV

< 300 - 400 Avance, leucoplaquia vellosa.
< 200 - 400 Neumonía por neumocistis.
< 150 Toxoplasmosis cerebral.
< 100 CMV intestinal + infección MAI
< 50 linfoma relacionado con SIDA
Trasmisión por: Contacto sexual íntimo, exposición a sangre contaminada / secreciones

corporales sanguinolentas
Grupos de riesgo:
1. Varones homosexuales (74%).
2. Adictos a drogas IV (16%).
3. Receptores de productos sanguíneos contaminados (3%).
4. Compañero sexual de un drogadicto + varones bisexuales.
5. Niños nacidos de mujeres infectadas con el virus del SIDA.
Existen anticuerpos anti HIV en > 50% de los homosexuales + 90% de los adictos a
drogas IV.
El porcentaje de trasmisión heterosexual está aumentando.
Clasificación clínica:
Grupo I: Infección HIV aguda con seroconversión.
Grupo II: Infección HIV asintomática.
Grupo III: Linfadenopatía generalizada persistente.
Grupo IV: Otras patologías HIV:
Subgrupo A: Enfermedad constitucional.
Subgrupo B: Patología neurológica.
Subgrupo C: Patología infecciosa secundaria.
Subgrupo D: Cánceres secundarios.
Subgrupo E: Otros procesos.
Condiciones que definen el SIDA pulmonar (CDC, 1987):
87
(1) Candidiasis traqueal / bronquial / pulmonar.

(2) Infección pulmonar por CMV.
(3) Bronquitis / neumonitis por herpes simple.
(4) Sarcoma de Kaposi.
(5) Linfoma inmunoblástico / Burkitt.
(6) Neumonía por neumocistis carinii.
A. LINFADENOPATÍA:
Causa: Hiperplasia folicular reactiva = adenopatía HIV (50%), linfoma relacionado con
SIDA (20%), infección micobacteriana (17%), sarcoma de Kaposi (10%), tumor
metastásico, infección oportunista con múltiples organismos, reacción a drogas.
Localización: Mediastino, axila, retrocrurales.
B. INFECCIONES OPORTUNISTAS:
Constituyen la mayoría de la patología pulmonar.
La infección pulmonar es frecuentemente la primera manifestación del SIDA
1. Neumonía por neumocistis carinii (hasta el 60 - 80%); 20 - 40% presentan >1 un
episodio durante la enfermedad.
• Inicio subagudo insidioso con malestar, tos mínima.
√ Infiltrados bilaterales en vidrio deslustrado sin derrame / adenopatías.
√ Infiltrados intersticiales perihiliares bilaterales.
√ Infiltrados alveolares difusos bilaterales.
Pronóstico: Letal en el 25%.
2. Patología por hongos (< 5%).
(a) Neumonía por criptococo neoformans (2 - 15%), habitualmente asociada a
enfermedad cerebral / meníngea.
√ Infiltrados segmentarios + nódulos pulmonares sobreañadidos ± linfadenopatía ±
derrame pleural.
(b) Histoplasma capsulatum.
√ Típicamente patrón difuso nodular / miliar en el momento del diagnóstico.
√ RxT normal en hasta un 35%.
(c) Coccicioides immitis.
√ Infiltrados difusos + cavidades de pared delgada.
(d) Candida albicans.
(e) Aspergilus: Menos frecuente + menos invasiva debida a la conservación relativa de la
función neutrófila.
3. Infección por micobacterias (20%):
(a) M. Tuberculosis (está aumentando de frecuencia).
Los pacientes con SIDA tienen una probabilidad de infectarse 500 veces mayor que
la población general
√ Infiltrado cavitario lobar superior (precozmente en el curso del SIDA).
√ Infiltrado pulmonar ( masas pulmonares + linfadenopatías hiliares / mediastínicas +
derrame pleural (tardíamente en el curso del SIDA).
√ Adenopatías de baja atenuación con refuerzo del borde en el TCCC.
(b) M. Avium intracelular (5%).
√ Adenopatías, infiltrados pulmonares, nódulos, enfermedad miliar.
(c) M. Kansaii y otras.
4. Neumonía bacteriana (5 - 30%):
(a) Hemofilus influenzae, estreptococos, estafilococo dorado.
(b) Neumonía por nocardia (< 5%), habitualmente aparece en neumonías cavitadas.
√ Infiltrado alveolar segmentario / lobar ± cavitación ± derrame pleural ipsilateral.
5. Neumonía por CMV: La infección mas frecuente encontrada en autópsias (49 - 81%),
antes de la muerte solo se diagnostica en el 13 - 24%; elevada prevalencia combinada
88
con sarcoma de Kaposi.

6. Toxoplasmosis.
C. TUMORES:
1. Sarcoma de Kaposi (15%).
Localización: Afectación pulmonar (20%) precedida por extensa afectación cutánea +
orgánica.
Zona: Distribución peribroncovascular (se aprecia mejor en TC).
√ Numerosos nódulos plumosos mal definidos / grupos asimétricos con una distribución
perihiliar vaga.
√ Engrosamiento septal interlobular.
√ Adenopatías (10 - 35%), tardíamente.
2. Linfoma relacionado con SIDA, originado en las células B (2 - 5%), principalmente LNH
inmunoblástico / linfoma de Burkitt; ocasionalmente enfermedad de Hodgkin.
Localización: Afectación pulmonar (9 - 31%), SNC, tracto GI, hígado, bazo, médula
ósea.
Zona: Principalmente extraganglionar.
√ Nódulos pulmonares bien definidos, solitarios / múltiples, frecuentemente
acompañados de derrame pleural ± adenopatías axilares / supraclaviculares / cervicales
/ hiliares.
D. Neumonitis linfocítica intersticial.
Edad: Niños < 13 años.
E. Embolismos sépticos.
F. Desarrollo prematuro de bullas (40%) con predisposición a los neumotórax espontáneos.
♦ SIDEROSIS.
= Depósitos de óxido de hierro inerte / hierro metálico.
Path: El hierro es fagocitado en el alveolo / bronquiolos respiratorios por macrófagos, se
elimina del pulmón mediante la circulación linfática
Exposición laboral: Soldadores, cortadores / fundidores de acero, trabajadores en
fundiciones, esmeriladores, ajustadores, pulidores (industria joyera).
√ Patrón retículonodular (puede desaparecer al interrumpir la exposición).
√ Pequeñas opacidades redondeadas (indistinguibles de las de la sílice / carbón).
√ AUSENCIA de fibrosis secundaria + AUSENCIA de adenopatías hiliares (a menos que
exista inhalación de polvo mezclado, como en la siderosilicosis).
♦ SILICOSIS.
= Inhalación de dióxido de silicio, la mayoría silicosis prevalente de naturaleza progresiva
tras la terminación de la exposición; similar a la NTC (debido al componente silíceo de la
NTC).
Sustancia: Sílice cristalina (cuarzo) uno de los elementos más abundantes en la tierra.
Exposición laboral: Constructores de túneles, mineros, canteros, trabajadores con chorros
de arena, industria cerámica.
Path: Pequeñas partículas englobadas por los macrófagos, liberación de la sílice como
consecuencia de la muerte celular; nódulos de 2 - 3 mm con capas de tejido conectivo
laminar alrededor de los pequeños vasos.
A. SILICOPROTEINOSIS AGUDA:
= Silicosis aguda de los trabajadores con chorros de arena; la exposición puede ser < 1
año.
Asociada a mayor riesgo de presentar patología autoinmune.
√ Afectación difusa del espacio aéreo.
89
B. SILICOSIS CRÓNICA SIMPLE:

Al menos 10 - 20 años de exposición al polvo antes de la aparición de alteraciones
radiográficas.
√ Pequeñas opacidades redondeadas (1 - 10 mm), que comienzan en las zonas
pulmonares superior+ media.
√ Pueden calcificar centralmente en el 5 - 10% (bastante típicas de silicosis).
√ Linfadenopatía hiliar, pueden calcificar en el 5% (patrón en cáscara de huevo).
√ ± Patrón retículonodular.
TCAR:
√ Nódulos de 3 - 10 mm de tamaño.
√ Líneas engrosadas intra e interlobuilillares.
√ Líneas curvilíneas subpleurales (fibrosis peribronquiolar).
√ Patrón en vidrio deslustrado = Engrosamiento moderado de las pared alveolar +
septos interlobulillares (fibrosis / edema).
√ Bandas fibrosas parenquimatosas.
√ Irregularidades nodulares de base pleural.
√ Bronquiectasias por tracción.
√ Panalización.
C. SILICOSIS COMPLICADA.
√ Masas conglomeradas de distribución no segmentaria en las zonas pulmonares media +
superior.
√ Fibrosis masiva progresiva = Masas con aspecto de embutido y márgenes mal definidos
(en fases avanzadas).
√ Enfisema compensador de la parte no afectada.
√ Lentas modificaciones durante años.
√ Puede cavitar.
D. SILICOTUBERCULOSIS:
Dudosa relación sinergica entre silicosis + tuberculosis.
√ Pequeños cambios durante años con esputos intermitentemente positivos.
E. SÍNDROME DE CAPLAN:
Mas frecuente en la neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
Cx: Predispone a la tuberculosis
♦ SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO.

= La causa mas frecuente de distrés respiratorio neonatal en niños a término / postmaduros
(la enfermedad de la membrana hialina es la causa mas frecuente en prematuros).
Etiología: Trastornos circulatorios fetales / insuficiencia placentaria / posmadurez que da
lugar a hipoxia perinatal + distrés fetal con meconio defecado in útero.
Patogénesis: El meconio produce obstrucción bronquial + neumonitis química.
Incidencia: El 10% de todos los nacimientos tienen el liquido amniótico teñido de meconio,
el 1% de todos los nacimientos tienen distrés respiratorio.
• Cianosis (rara).
√ Niño grande.
√ Opacidades bilaterales difusas, groseramente parcheadas (atelectasia + consolidación).
√ Hiperinsuflación en áreas de enfisema (atrapamiento aéreo)
√ Neumotórax espontáneo + neumomediastino (25%), NO requieren tratamiento.
√ Pequeños derrames pleurales (20%).
√ Ausencia de broncograma aéreo.
√ Rápido aclaramiento, habitualmente en 48 horas.
Cx: La morbilidad por daño anóxico cerebral es elevada.
90
♦ SÍNDROME DE BEHÇET.
= Rara enfermedad multisistémica de origen desconocido, caracterizada por:
(1) Estomatitis aftosa.
(2) Úlceras genitales.
(3) iritis
• Test de patergia positivo = Hipersensibilidad inhabitual a los pinchazos con formación de
pústulas en la zona de punción a las 24 - 48 horas.
• Cambios cutáneos: Eritema nodoso, foliculitis, lesiones papulopustulares.
• Artritis, encefalitis.
• Epididimitis.
@ Tórax (5%):
√ Múltiples opacidades periféricas subpleurales (debidas a hemorragia, infartos
pulmonares necróticos).
√ Aumento de la opacidad cerca de los hilios (aneurisma de la arteria pulmonar).
@ Venas (25%):
√ Oclusión de las grandes venas; puede producir un síndrome de la VCS.
√ Tromboflebitis subcutánea.
@ Arterias.
√ Oclusión / enfermedad si pulso.
√ Aneurismas en las grandes arterias (2%).
♦ SÍNDROME DEL DISTRÉS RESPIRATORIO DEL ADULTO.

= PULMÓN DE SHOCK = INSUFICIENCIA PULMONAR POSTRAUMÁTICA = SÍNDROME
DEL PULMÓN HEMORRÁGICO = PULMÓN DEL RESPIRADOR = SÍNDROME DEL
PULMÓN RÍGIDO = BOMBA PULMONAR = ATELECTASIA CONGESTIVA = TOXICIDAD
DEL OXÍGENO= Severo distrés respiratorio agudo, inesperado y que pone en peligro la
vida del paciente , caracterizado por intensa disnea de comienzo brusco, aumento del
esfuerzo respiratorio, hipoxia severa asociada a amplia consolidación del espacio aéreo.
Histo:
(a) Hasta 12 horas: Microembolismos de fibrina + plaquetas.
(b) 12 - 24 horas: Edema intersticial.
(c) 24 - 48 horas: Congestión capilar, extenso edema proteinaceo intersticial + alveolar +
hemorragia, microatelectasias dispersas, destrucción de las células epiteliales alveolares
de tipo I.
(d) 5 - 7 días: Extensa formación de membranas hialinas, hiperplasia + hipertrofia de las
células de revestimiento alveolar tipo II.
(e) 7 - 14 días: Extensa proliferación fibroblástica en el intersticio + dentro del alveolo,
depósito de colágeno rápidamente progresivo + fibrosis; se acompaña casi
invariablemente de infección.
Predisposición: Shock hemorrágico / séptico, traumatismo masivo (pulmonar / corporal
generalizado), pancreatitis aguda, aspiración de contenido gástrico, intoxicación por heroína
/ meta-dona, neumonía viral masiva, embolismo graso traumático, ahogamiento, procesos
que dan lugar a edema pulmonar.
Mnemotecnia: "DICTIONARIES":
Coagulación intravascular Diseminada.
Infección.
Ahogamiento.
Traumatismo.
Inhalantes: Humo, fósforo, NO2.
Toxicidad del O2.
Narcóticos + otras drogas.
91
Aspiración.
Radiación.
PancreatItis.
Embolismo: Liquido amniótico, graso.
Shock: Séptico, hemorrágico, cardiogénico, anafiláctico.
RxT:
√ AUSENCIA DE cardiomegalia / derrame pleural.
- Hasta 12 horas:
√ Retraso característico de 12 horas entre el comienzo clínico del fracaso respiratorio y
las alteraciones en la RxT.
- 12 - 24 horas:
√ Opacidades parcheadas, mal definidas a través de ambos campos pulmonares.
- 24 - 48 horas:
√ Consolidación del espacio aéreo, masiva en ambos pulmones.
- 5 - 7 días:
√ La consolidación se hace inhomogénea (resolución del edema alveolar).
√ Áreas focales de consolidación (neumonía).
- > 7 días:
√ Patrón pulmonar reticular / bulloso (fibrosis intersticial difusa + del espacio aéreo).
Complicación de la ventilación continua con presión positiva (= Barotrauma).
Path:
(a) Rotura de los alveolos a lo largo de los márgenes de los septos interlobulillares +
estructuras vasculares.
(b) Disección aérea a lo largo de los septos interlobulillares + espacios perivasculares (=
enfisema intersticial).
(c) El aire intersticial se abre al espacio pleural (= neumotórax) / mediastino (=
neumomediastino).
√ Opacidades moteadas a menudo delimitando los haces broncovasculares.
√ Grandes quistes subpleurales sin pared definible, habitualmente en la superficie
diafragmática + mediastínica, comprimiendo del pulmón adyacente.
♦ SÍNDROME DEL DISTRÉS RESPIRATORIO DEL RECIÉN NACIDO.

= SDR = ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA = Trastorno pulmonar agudo
caracterizado por atelectasias generalizadas, shunt intrapulmonar, alteraciones de la
ventilación - perfusión, disminución de la complianza pulmonar.
Causa: Producción inmadura de surfactante (habitualmente comienza a las 18 - 20
semanas de edad gestacional), que produce atelectasia acinar + dilatación de las vías
aéreas terminales.
Predisposición. Asfixia perinatal, cesárea, hijos de madres diabéticas, niños prematuros (<
1000 gr en el 50%; 1500 gr en el 16%; 2000 gr en el 5%, 2500 gr en el 1%)
Comienzo: < 2 - 5 horas después del nacimiento; aumenta de severidad de las 24 a las 48
horas, mejoría gradual tras 48 - 72 horas; H:M = 1,8:1.
• Retracción anormal de la pared torácica.
• Cianosis (retención de dióxido de carbono).
• Estertores espiratorios.
• Aumento de la frecuencia respiratoria.
√ Hipoaireación con pérdida de volumen pulmonar (contrarrestado por el tratamiento con
respirador).
√ Patrón retículogranular (coincide con el comienzo de los síntomas clínicos).
√ Intenso broncograma aéreo (distensión de las vías aéreas).
√ Distribución bilateral + simétrica.
92
Pronóstico: Aclaramiento espontáneo en 7 - 10 días (evolución moderada en los

supervivientes no tratados); muerte en el 18%.
COMPLICACIONES AGUDAS del SDR:
(a) Barotrauma con fenómeno de bloqueo aéreo:
1. Pseudoquistes parenquimatosos.
2. Enfisema pulmonar intersticial.
3. Neumo-mediastino / - tórax / -pericardio / - peritoneo / -retroperitoneo.
4. Enfisema subcutáneo.
5. Embolismo gaseoso.
(b) Opacificación difusa:
1. Empeoramiento del SDR.
2. Neumonía sobreañadida.
3. Aspiración masiva.
5. Fracaso cardiaco congestivo (DAP, sobrecarga de líquidos).
(c) Persistencia del ductos arteriosus permeable: Se pierde el estímulo del oxígeno para el
cierre del ductus; la disminución gradual de la resistencia pulmonar (a finales de la
primera semana) da lugar a un shunt D-I a través del DAP.
(d) Hemorragia:
2. Hemorragia intracraneal.
(e) Enterocolitis necrotizante.
(f) Fracaso renal agudo.
COMPLICACIONES CRÓNICAS:
1. Enfisema lobar.
2. Enfisema intersticial localizado.
3. Hernia diafragmática de comienzo tardío.
4. Infecciones recurrentes del tracto respiratorio.
5. Hiperinsiflación.
6. Displasia broncopulmonar (10 - 20%).
7. Fibroplasia retrolental.
8. Estenosis subglótica (intubación).
RX: Surfactante exógeno intratraquealmente.
♦ SÍNDROME DE GOODPASTURE.
= Enfermedad autoinmune caracterizada por:
(1) Glomerulonefritis.
(2) Anticuerpos circulantes anti-membrana basal glomerular + alveolar.
(3) Hemorragia pulmonar.
Patogénesis: Enfermedad citotóxica mediada por anticuerpos = Hipersensibilidad Tipo II; la
membrana basal se hace antigénica (quizás etiología viral); los anticuerpos IgG /IgM con la
activación del complemento producen destrucción celular + hemorragia pulmonar, lo que da
lugar a depósito de hemosiderina y fibrosis pulmonar.
Edad pico: 26 años (rango 17 - 78 años); H:M = 7:1.
• Anemia por déficit de hierro.
• Hepatoesplenomegalia.
• Hipertensión sistémica.
@ Pulmón:
• Infección previa del tracto respiratorio superior (2/3) + patología renal.
• Hemoptisis suave (72%) con macrófagos cargados de hemosiderina en el esputo;
comúnmente precede en varios meses a las manifestaciones clínicas de la patología
93
renal.
• Tos, disnea, estertores basales.
√ Patrón parcheado de ocupación alveolar con predominio en el área perihiliar + bases.
√ Consolidación en bases + campos pulmonares centrales.
√ Patrón intersticial gradual (debido a engrosamiento septal) = Organización de la
hemorragia.
√ Los ganglios hiliares pueden aumentar de tamaño durante los episodios agudos.
@ Riñón:
• Glomerulonefritis con depósitos de IgG en el glomérulo con un patrón lineal
característico.
• Hematuria.
Pronóstico: Muerte en 3 años (media 6 meses) debido al fracaso renal.
Rx: Quimioterapia citotóxica, plasmaferesis, nefrectomía bilateral.
DDx: Hemosiderosis pulmonar idiopática.
♦ SÍNDROME DE KARTAGENER.
= SÍNDROME DE LOS CILIOS INMÓVILES / DISMÓVILES.
Incidencia: 1:40,000; elevada incidencia familiar.
Etiología: Función mucociliar anormal secundaria a un déficit generalizado de dinamismo
ciliar que afecta al epitelio respiratorio, auditivo, esperma.
Triada:
(1) Situs inverso (50%).
(2) Sinusitis.
(3) Bronquiectasias.
• Sordera.
• Infertildad (cola anormal de los espermatozoides).
Anomalías asociadas: Transposición de los grandes vasos, corazón tri / bilocular, estenosis
pilórica, membrana postcricoidea, epispadia.
♦ SÍNDROME DE LÖFFER.
= Alteración de etiología desconocida caracterizada por áreas locales de consolidación
parenquimatosa transitoria asociada a eosinofília sanguínea.
Path: Edema intersticial + alveolar que contiene gran número de linfocitos.
• Síntomas ausentes / suaves.
• Eosinofília.
• Historia de atopia.
√ Área única / múltiple de consolidación homogénea, mal definida.
√ Distribución no segmentaria, uni / bilateral, predominantemente en la periferia pulmonar.
√ De naturaleza transitoria + cambiante (modificaciones en un / varios días).
Pronóstico: Puede sufrir remisión espontánea.
♦ SÍNDROME DEL PULMÓN HIPOGENÉTICO.

= Nombre colectivo para el subdesarrollo congénito de uno / mas segmentos de un pulmón,
divisible en tres formas:
1. Agenesia Pulmonar.
= Ausencia completa de un lóbulo + sus bronquios.
TC:
√ Pérdida de un bronquio + lóbulo.
2. Aplasia Pulmonar.
= Bronquio rudimentario con extremo ciego y ausencia de parénquima + vasos.
94
Incidencia: 1:10.000; D:I = 1:1.

CT:
√ Ausencia de arteria pulmonar ipsilateral.
√ El bronquio con termina en una bolsa ciega dilatada.
√ Ausencia de tejido pulmonar ipsilateral.
3. Hipoplasia Pulmonar.
= Bronquio completamente formado pero congénitamente pequeño con parénquima
rudimentario + vasos pequeños.
Causas:
(a) Idiopática
(b) Compresión extratorácica:
1. Oligohidramnios.
2. Ascitis fetal.
3. Diafragma membranoso.
(c) Compresión de la jaula torácica:
1. Distrofias torácicas.
2. Patología muscular.
(d) Compresión intratorácica:
1. Defecto diafragmático.
2. Exceso de liquido pleural.
3. Gran tumor / quiste intratorácico.
TC:
√ Bronquio + lóbulo pequeños.
El pulmón hipogenético es el componente mas constante del síndrome venolobular
pulmonar congénito.
Puede asociarse a: Estenosis traqueal congénita, bronquiectasias.
Localización: D:1 = 3:1; LMD (65%) > LSD (40%) > LID (20%) > LSI (20%) > LII (15%);
múltiples lóbulos en el 45%
• Habitualmente asintomatico (en el pulmón hipogenético aislado).
• Disnea con el ejercicio.
√ Hemitórax ipsilateral pequeño + hemidiafragma elevado.
√ Vascularización pulmonar disminuida en el lado afecto.
√ Hilio pequeño en el lado afecto (arteria pulmonar ausente / pequeña).
√ Mediastino + corazón desviados hacia el lado afecto.
√ Borde cardiomediastínico mal definido en el lado afecto.
√ Radiotrasparencia disminuida del lado afecto.
√ Gran casquete apical ipsilateral + ángulo costrofrénico romo.
√ Amplia banda de opacidad retroesternal (proyección LAT).
PULMÓN EN HERRADURA:
= Variante poco frecuente del síndrome del pulmón hipogenético en la que el LID cruza la
línea media entre el esófago y el corazón + fusiona con el pulmón opuesto.
√ Cisura oblicua en el hemitórax inferior izquierdo (si ambos pulmones está separados por
capas pleurales).
√ Vasos pulmonares + bronquios que cruzan la línea media.
♦ SÍNDROME DE SJÖGREN.
= SIALOADENITIS MIOEPITELIAL = Alteración multisistémica(= enfermedad vascular del
colágeno), de etiología desconocida, caracterizada por sequedad de las membranas
mucosas, afectando a:
(1) Glándulas salivares + lacrimales.
(2) Mucosa + submucosa de la faringe.
95
(3) Árbol traqueobronquial.

(4) Sistema retículoendotelial.
(5) Articulaciones.
A. SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO
Sin enfermedad sistémica autoinmune subyacente.
(a) Parotiditis recurrente en niños.
(b) SÍNDROME SECO = Enfermedad de Mikulicz = Xeroftalmia + xerostomía.
B. SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO:
Asociado a:
(a) Trastornos del tejido conectivo:
1. Artritis reumatoide (55%).
2. Lupus eritematoso sistémico (2%).
3. Esclerosis sistémica progresiva (0,5%).
4. Artritis psoriásica, cirrosis biiar primaria (0,5%).
(b) Trastornos linfopeoliferativos:
1. Neumonitis intersticial linfocítica (NIL)
2. Pseudolinfoma = Trastorno entre la hiperplasia ganglionar linfoide y la neoplasia.
3. Linfoma (riesgo 44 veces mayor).
Edad media: 35 - 70 años; H:M = 1:9.
Path: Linfoepitelioma benigno = Infiltrados linfoides de las glándulas lacrimales, glándulas
mucosas de la conjuntiva, cavidad nasal, faringe, laringe, traquea, bronquios.
• Xeroftalmia = Sequedad de ojos = Queratoconjuntivitis seca = Desecación de córnea +
conjuntiva
• Xerostomía = Sequedad de boca y labios por disminución de la saliva.
• Xerorrinia = Sequedad nasal.
• Disminución de la salivación.
• Disminución de las secreciones vaginales.
• Tumefacción de la glándula parótida: Habitualmente unilateral, recurrente.
RxT:
√ Patrón retículonodular (3 - 33%).
√ Consolidación parcheada + atelectasia.
√ Neumonitis (secundaria a sequedad del tracto respiratorio).
√ Neumonía focal aguda / lipoidea (secundaria a los aceites tomados para combatir la
sequedad de boca).
√ Bronquiectasias bilaterales en lóbulos inferiores.
√ ± Derrame pleural.
Sialografía:
√ Sialectasia no obstructiva puntiforme / globular / cavitaria (destrucción de acinos +
ductos por los infiltrados linfocíticos / infección).
Ecografía parotídea:
√ Glándula agrandada.
√ Múltiples quistes dispersos bilateralmente (= dilatación quística de los conductos
intraparotideos + glándulas).
√ Aumento de la vascularización en Doppler color.
RM:
√ Patrón interno en panal inhomogéneo (= áreas de baja densidad entre el parénquima
nodular de elevada intensidad de señal) en T2, T1 con gadolinio.
Cx: Linfoma (aparece en un número significativo de pacientes).
♦ SÍNDROME DE SWYER-JAMES.
96
= SÍNDROME DE MACLEOD = ENFISEMA LOBAR UNILATERAL = PULMÓN

HIPERCLARO UNILATERAL IDIOPÁTICO.
Etiología: Probablemente infección por adenovirus en la infancia con bronquiolitis
obliterativa aguda, bronquiectasias, destrucción del espacio aéreo distal (aparece en 7 - 30
meses).
• Asintomático.
• Disnea de esfuerzo.
• Historia de infecciones repetidas del tracto respiratorio inferior durante la infancia.
Localización: Uno / ambos pulmones (habitualmente todo el pulmón, ocasionalmente lobar /
subsegmentaria).
√ Aumento de la radiotrasparencia del pulmón afectado.
√ Hemitórax pequeño con volumen disminuido / normal (aireación colateral).
√ Atrapamiento aéreo (¡radiografía en espiración!).
DDx: Ausencia de atrapamiento en la interrupción proximal de la arteria pulmonar
(ausencia de hilio), síndrome del pulmón hipogenético, embolismo pulmonar.
√ Bronquiectasias cilíndricas con escasez de subdivisiones bronquiales (se detiene en la 4ª
- 5ª generación = broncografía en árbol podado).
√ Hilio ipsilateral pequeño (disminución de los vasos hiliares + arterias atenuadas).
√ Vasculatura pulmonar disminuida.
Angio:
√ Aspecto en "árbol podado".
MN:
√ Disminución de la perfusión.
√ Disminución de la ventilación + aclaramiento retrasado.
♦ SÍNDROME VENOLOBULAR PULMONAR CONGÉNITO.

= Constelación de anomalías congénitas torácicas, claramente distintas, que a veces
aparecen juntas.
Componentes principales:
1. Pulmón hipogenético (69%): Agenesia / aplasia / hipoplasia lobar.
2. Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo (31%) = Síndrome de la cimitarra.
3. Ausencia de arteria pulmonar (14%).
4. Secuestro pulmonar (24%).
5. Arterialización sistémica del pulmón sin secuestro (10%).
6. Ausencia / interrupción de la VCI (7%).
7. Duplicación del diafragma = Diafragma accesorio (7%) = Delgada membrana en el
hemitórax derecho fusionada anteriormente con el diafragma, que discurre
posterosuperiormente hasta unirse a la pared torácica posterior + atrapando todo / parte
del LMD / LID.
√ Línea oblicua en forma de cisura accesoria por encima del seno costofrénico posterior
derecho (si el pulmón atrapado está aireado).
√ Masa sólida a lo largo del hemidiafragma derecho posterior (si el pulmón atrapado no
está aireado).
TC:
√ Área ovoide de aumento de densidad en el hemitórax posterior derecho (= cúpula del
diafragma accesorio).
Componentes menores:
1. Trifurcación traqueal (extremadamente rara): Dos bronquios principales airean el
pulmón derecho).
2. Eventración diafragmática.
3. Ausencia parcial del diafragma.
97
4. Quiste frénico.
5. Pulmón en herradura.
6. Pulmón esofágico / gástrico.
7. Vena cava superior anómala.
8. Ausencia del pericardio izquierdo.
¡Los componentes más constantes del síndrome son el pulmón hipogenético + RVPPA =
Forma única de hipoplasia / aplasia pulmonar que afecta a uno / más lóbulos acompañada
de retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo.
Asociado a:
(1) Anomalías vasculares: Arteria hipoplásica, retorno venoso anómalo, irrigación arterial
sistémica.
(2) Anomalías diafragmáticas en el lado afecto:
√ Banda retroesternal en la RxT lateral debida a la rotación mediastínica.
√ Quiste frénico.
√ Hemidiafragma accesorio
(3) Hemivértebra + escoliosis.
(4) CC (25 - 50%): DSA; DSV, tetralogía de Fallot, DAP, coartación aórtica, corazón
izquierdo hipoplásico, doble tracto de salida del ventrículo derecho, aurícula derecha
bicompartimental, defecto de los cojinetes endocárdicos, VCS izquierda persistente,
estenosis pulmonar.
• Puede haber disnea / infecciones recurrentes.
Localización: Predominio derecho.
√ Hipoplasia / aplasia de uno / mas lóbulos pulmonares con errores de lobulación (patrón de
ramificación bronquial izquierdo bilateralmente / pulmón en herradura).
√ Vena en "cimitarra" (90%) = Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo
(habitualmente infradiafragmático en la VCI / vena porta / vena suprahepática / aurícula
derecha), visible en RxT solo en un 1/3.
√ La irrigación arterial sistémica del segmento anormal puede ser a través de la aorta
torácica (bronquial, intercostal, transpleural) o aorta abdominal (arteria celíaca,
transdiafragmática).
√ Densidades reticulares (arterias colaterales bronquiales / transpleurales agrandadas).
√ Hilio pequeño (arteria pulmonar pequeña / ausente).
√ Hemitórax derecho pequeño + desviación mediastínica.
√ Borrosidad del borde cardiaco derecho.
√ Dextroposición cardiaca (en la hipoplasia pulmonar derecha).
√ Anomalías en el tórax óseo / partes blandas torácicas.
√ Ausencia de vena cava inferior.
√ Hipoplasia / mala segmentación costal.
√ Muescas costales.
TC:
√ Hemitórax pequeño + desviación mediastínica.
√ Anomalías de la ramificación bronquial.
√ Cisuras pulmonares de localización anómala.
√ Discontinuidad del hemidiafragma.
√ Hipoplasia arterial pulmonar.
√ Bronquio derecho hipoarterial (en vez de epiarterial).
√ Uno / mas vasos que aumentan de tamaño hacia el diafragma.
√ Cascara de tejido adiposo subpleural en el hemitórax afecto.
√ Ausencia de la confluencia venosa normal del pulmón derecho.
98
DDx: Vena pulmonar serpenteante, dextrocardia, pulmón hipoplásico, síndrome de

Swyer-James.
♦ SÍNDROME DE WILLIAMS-CAMPBELL.
Déficit congénito de cartílago traqueal en las 4ª a 6ª generaciones bronquiales, ya sea de
forma difusa o limitada a un área focal.
TCAR:
√ Bronquiectasias quísticas distales a la 3ª generación bronquial.
√ Pulmón enfisematoso distal a las bronquiectasias.
√ Abalonamiento inspiratorio + colapso espiratorio de los segmentos dilatados.
♦ SÍNDROME DE WILSON-MIKITI.
= DISMADUREZ PULMONAR = Similar a la displasia broncopulmonar en pacientes que
respiran aire ambiental; rara vez encontrada.
Predisposición: Bebes prematuros menores de 1500 gr que inicialmente estaban bien.
• Distrés respiratorio de comienzo gradual entre los 10 - 14 días.
√ Hiperinsuflación.
√ Patrón reticular que irradia desde ambos hilios.
√ Pequeñas burbujas a través de ambos pulmones (idénticas a la displasia
broncopulmonar).
Pronóstico: Resolución en 12 meses.
♦ TALCOSIS.
= Inhalación prolongada de polvo de silicato magnésico que contiene fibras anfíbolas
(tremolita y antrofolita y sílice).
La talcosis recuerda:
(1) Asbestosis (indistinguible).
√ Placas pleurales masivas y raras.
√ Puede englobar al pulmón con calcificación.
(2) Silicosis:
√ Opacidades redondeadas pequeñas + grandes.
√ Proceso fibrogénico (AUSENCIA de regresión tras retirar al paciente de la exposición)
♦ TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO.

= PULMÓN HÚMEDO NEONATAL = DISTRÉS RESPIRATORIO TRANSITORIO DEL
RECIÉN NACIDO = RETENCIÓN DE LIQUIDO PULMONAR FETAL.
Incidencia: 6%; es la causa mas frecuente de distrés respiratorio en el recién nacido.
Causas: Cesarea, parto precipitado, parto de nalgas, prematuridad, diabetes materna.
Fisiopatología: Reabsorción retrasada del liquido pulmonar fetal (la limpieza normal tiene
lugar a través de los capilares (40%), linfáticos (30%), compresión torácica durante el parto
vaginal (30%).
Comienzo: En las 6 horas de vida; pico al día de vida.
• Aumento de la frecuencia respiratoria durante las primeras 2 - 6 horas de vida.
• Retracción costal + esternal.
• Gases sanguíneos normales durante la hiperoxigenación.
√ Opacidades lineales + borrosidad perivascular + cisuras engrosadas + engrosamiento de
los septos interlobulillares (edema intersticial).
√ Hiperaireación moderada.
√ Cardiomegalia moderada.
√ Pequeña cantidad de liquido pleural.
Pronóstico: Se resuelve en 1 - 4 días (diagnóstico retrospectivo).
99
DDx:
(1) Normal durante las primeras horas de vida.
(2) Neumonitis difusa / sepsis.
(3) Síndrome de aspiración de meconio moderado.
(4) Síndrome del recién nacido ahogado = Aspiración de liquido amniótico claro.
(5) Fase alveolar de SDR.
(6) Congestión venosa pulmonar.
(7) Hemorragia pulmonar.
(8) Síndrome de hiperviscosidad = Sangre espesa.
(9) Síndrome de inmadurez pulmonar.
♦ TIMOLIPOMA.
Incidencia: 2 - 9% de los tumores tímicos.
Edad: 3 - 60 años (media de 22); H:M = 1:1.
Path: Tumor lobulado, plegado, encapsulado, capaz de crecer hasta un gran tamaño (en el
68% > 500 gr, en el 20% > 2000 g; el mas grande > 16 kilos).
Histo: Tejido adiposo adulto benigno entremezclado con áreas de tejido tímico normal /
hiperplásico / atrófico (tejido tímico < 33% de la masa tumoral).
• Dolor torácico, disnea, tos (50%).
√ Grandes lesiones que se hunden inferiormente desde el mediastino anterior hacia el
diafragma.
√ Puede cubrir el corazón agrandando la silueta cardiaca en proyección frontal.
√ Elevación aparente del diafragma en la proyección lateral.
√ AUSENCIA de compresión / invasión de estructuras adyacentes.
DDx: Lipoma mediastínico (el mas frecuente de los tumores grasos intratorácicos),
liposarcoma.
♦ TIMOMA.
La masa mediastínica anterosuperior más frecuente.
Edad: La mayoría > 40 años; el 70% aparecen en la 5ª - 6ª décadas; menos frecuente en
adultos jóvenes, raro en niños; H:M = 1:1.
Asociado a: Síndromes paratímicos (40%) tales como:
• Miastenia Gravis:
= Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad + fatigabilidad de los músculos
esqueléticos (por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina).
El 15 - 25% de los pacientes con miastenia gravis tienen un timoma (en el 65% debido
a hiperplasia tímica).
El 25 - 50% de los pacientes con timoma tienen miastenia gravis; la extirpación del
tumor frecuentemente da lugar a mejoría sintomática; la miastenia gravis puede
presentarse después de la extirpación quirúrgica del timoma.
• Aplasia pura de células rojas = Anemia aregenerativa.
= Ausencia casi completa de eritroblastos medulares + reticulocitos sanguíneos que da
lugar a una severa anemia normocrómica normocítica.
El 50% de los pacientes con aplasia de células rojas tienen timoma.
El 5% de los pacientes con timoma tienen aplasia de células rojas.
• Hipogammaglobulinemia adquirida.
El 10% de los pacientes con hipogammaglobulinemia tienen timoma.
El 6% de los pacientes con timoma tienen hipogammaglobulinemia
• Síndromes paraneoplásicos que acompañan al carcinoide tímico (10%): Por ejemplo
síndrome de Cushing (producción de ACTH).
Path: Neoplasia principalmente epitelial redondeada / oval de crecimiento lento con
100
superficie lisa / lobulada, dividida en lóbulos por septos fibrosos; áreas de necrosis +
hemorragia que pueden dar lugar a quistes:
(a) Encapsulada = Gruesa cápsula fibrosa ± calcificaciones.
(b) Localmente invasiva = Focos microscópicos fuera de la cápsula.
(c) Metastatizante = Aspecto citológico benigno con siembra pleural + parenquimatosa
pulmonar.
(d) Carcinoma tímico.
Histo:
(a) Timoma bifásico (el más frecuente) = Elementos epiteliales + linfoides en igual
cantidad.
(b) Timoma predominantemente linfocítico = > 2/3 de las células son linfocitos
(c) Timoma predominantemente epitelial = > 2/3 de las células son epiteliales.
El pronóstico no está relacionado con el tipo celular.
• Asintomático (el 50% se descubren incidentalmente).
• Signos de compresión mediastínica (25 - 30%): Tos, disnea, dolor torácico, infección
respiratoria, ronquera, disfagia.
• Signos de invasión tumoral (raro): Síndrome de la VCS
Localización: Cualquier localización mediastínica anterior entre el estrecho torácico y
el´ángulo cardiofrénico, raro en el cuello, otros compartimientos mediastínicos, parénquima
pulmonar, árbol traqueobronquial.
Tamaño: 5 - 10 cm (hasta 34 cm).
(A) TIMOMA NO INVASIVO = BENIGNO.
Edad pico: 5ª - 6ª décadas; casi todos tienen > 25 años de edad.
√ Masa homogénea con densidad de partes blandas, oval / redondeada / lobulada, bien
delimitada, asimétrica, habitualmente en un lado del mediastino.
√ Mediastino anormalmente ensanchado.
√ Desplazamiento posterior del corazón + grandes vasos.
√ Calcificación amorfa, floculenta central / curvilínea periférica (5 - 20%).
TC:
√ Masa homogénea de partes blandas con borde liso / lobulado parcial / completamente
rodeado de grasa.
√ Áreas de atenuación disminuida (fibrosis, quistes, hemorragia, necrosis).
RM:
√ Isointenso con el músculo esquelético en T1.
√ Aumento de la intensidad de señal (acercándose a la de la grasa) en T2.
√ Características liquidas en los quistes con elevado contenido acuoso.
(B) TIMOMA INVASIVO = MALIGNO.
La malignidad se de fine de acuerdo a la extensión de la invasión en la grasa
mediastínica + fascias adyacentes.
Frecuencia: 30 - 35% de los timomas.
Estadio I: Cápsula intacta.
Estadio II: Crecimiento pericapsular en la grasa mediastínica.
Estadio III: Invasión de los órganos circundantes, tales como pulmón, pericardio, VCS,
aorta.
Estadio IVa: Diseminación en la cavidad torácica (metástasis pulmonares + pleurales en el
6%).
Estadio IVb: Metástasis a distancia (hígado, hueso, ganglios, riñón, cerebro).
√ Atenuación heterogénea.
√ Extensión por contigüidad a lo largo de las reflexiones pleurales, extensión a lo largo de
la aorta alcanzando el mediastino posterior / cruras diafragmáticas / retroperitoneo.
101
√ Interfase irregular con el pulmón.

√ Engrosamiento pleural unilateral, nodular, difuso circunferencial / masas pleurales.
Rx: Excisión radical ± radioterapia adyuvante.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 93% para el estadio I , 86% para el estadio II,
70% para el III, 50% para el IV; los timomas asociados a miastenia gravis son menos
agresivos.
♦ TORSIÓN PULMONAR.
Incidencia: Rara (< 30 casos).
Causa: Compresión del tórax inferior, rotura del ligamento pulmonar inferior, cisuras
completas.
Se asocia a: Cirugía (lobectomía), traumatismo, hernia diafragmática, neumonía,
neumotórax, obstrucción bronquial tumoral.
Histo: ± Infarto hemorrágico ± excesivo atrapamiento aéreo.
√ Lóbulo colapsado / consolidado en una posición inhabitual.
√ Desplazamiento hiliar por el lóbulo de aspecto atelectásico en una dirección inapropiada.
√ Alteración del trayecto normal de la vasculatura pulmonar..
√ Rápida opacificación de un lóbulo ipsilateral después de un traumatismo / cirugía torácica
(DDx: derrame pleural).
√ Cambio de la posición del lóbulo opacificado en las radiografías seriadas.
√ Amputación / distorsión bronquial.
√ Atrapamiento aéreo lobar.
♦ TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA.
= SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN = Atrofia / displasia primaria de las estructuras de
soporte traqueales + bronquios principales con transición abrupta a bronquios normales en
la 4ª - 5ª división.
Incidencia: 0,5 - 1,5%
Edad: Descubrimiento en la 3ª - 5ª décadas.
• Tos con expectoración copiosa.
• Acortamiento de la respiración con el esfuerzo.
• Larga Hx de neumonías recurrentes.
Puede asociarse a: Síndrome de Ehlers-Danlos.
√ Marcada dilatación de la traquea (> 29 mm), bronquio principal derecho (> 20 mm) +
izquierdo (> 15 mm).
√ Contorno traqueal sacular / diverticulosis en la RxT lateral (= protusión de la membrana
mucosa entre los anillos traqueales)
√ Puede haber enfisema, bullas en la región perihiliar.
♦ TRAQUEOPATÍA OSTEOPLÁSTICA.
= Rara enfermedad caracterizada por proyecciones cartilaginosas / óseas en la luz
traqueobronquial.
Causa: Desconocida, puede deberse a inflamación crónica, proceso degenerativo, irritación
por oxígeno / químicos, alteración metabólica, amiloidosis, tuberculosis, sífilis.
Teorías patogénicas:
(1) Eccondrosis / exóstosis de los anillos cartilaginosos.
(2) Metaplasia cartilaginosa / ósea de la membrana fibrosa elástica interna de la traquea.
Edad: Habitualmente > 50 años; H:M = 3:1.
• Disnea, tos productiva, ronquera, hemoptisis, fiebre, neumonía recurrente.
RxT:
102
√ Opacidades festoneadas / lineales rodeando + estrechando la traquea (se ven mejor en

proyección LAT).
TC:
√ Pared traqueal deformada y engrosada.
√ Nódulos calcificados, irregularmente espaciados en tráquea + bronquios.
Dx: Broncoscopia.
DDx: Policondritis relapsing, amiloidosis, traqueobroncomegalia.
♦ TRASPLANTE PULMONAR.
Respuesta a la Reimplantación.
= Infiltrado que aparece a las 48 horas del trasplante, no relacionada con sobrecarga de
líquidos, fracaso VI, infección, atelectasia o rechazo.
Histo: Acumulación de liquido en el intersticio compatible con edema no cardiogénico.
Patogénesis: Interrupción linfática, denervación pulmonar, isquemia del órgano,
traumatismo.
Momento de aparición: Se manifiesta a los 2 días, pico en el 4º día del postoperatorio, se
resuelve con velocidad variable.
• Hipoxia en aumento antes de la extubación.
√ Densa condensación perihiliar uni / bilateral, que afecta a las áreas perihiliares + bases
pulmonares.
Rechazo del Trasplante Pulmonar.
1. Rechazo Agudo.
Histo: Células mononucleares que infiltran alrededor de las arterias, venas, bronquiolos
septos alveolares con edema alveolar (inicialmente) + exudado fibrinoso
(posteriormente).
Momento de comienzo: 5 - 10 días después del trasplante.
• Caída de la presión arterial de oxígeno SIN infección, obstrucción de la vía aérea.
Sobrecarga de líquidos.
√ Nuevo aumento del derrame pleural + líneas septales SIN aumento concomitante del
tamaño cardiaco, anchura del pedículo vascular, redistribución vascular (lo más
frecuente, especificidad del 90%, sensibilidad del 68%).
√ Edema subpleural, manguito peribronquial, patología del espacio aéreo.
Dx: Rápida mejoría de las alteraciones radiológicas tras tratamiento con bolus IV de
corticosteroides durante 3 días.
Rx: Metilprednisona, anticuerpos policlonales células T (globulina antimitocítica),
anticuerpos monoclonales (CD3, OKT3), irradiación linfoide.
2. Rechazo Crónico.
Prevalencia: 24%.
Path: Bronquiolitis obliterativa (36%), neumonitis intersticial, vasculopatía mediada por el
rechazo.
Momento de comienzo: 3 - 75 meses después del trasplante.
• Tos y runcus persistentes.
• Lento empeoramiento de la disnea de esfuerzo.
√ Volumen pulmonar aumentado / disminuido.
√ Bronquiectasias centrales + periféricas.
√ Patología localizada del espacio aéreo.
√ Atelectasia lobar parcial.
√ Delgadas áreas irregulares de aumento de la opacidad.
√ Disminución de las marcas pulmonares periféricas.
√ Opacidades nodulares / reticulares asociadas a engrosamiento peribronquial.
103
Infección del Pulmón Trasplantado.

Prevalencia: 50%.
Causa: ¿Alteración del trasporte mucociliar en el pulmón denervado?.
Organismos: Bacterias gram-negativas, hongos (candidiasis, aspergilosis invasiva)
Complicaciones Anastomóticas del Trasplante Pulmonar.
1. Dehiscencia anastomótica bronquial.
√ Presencia de colecciones aéreas extraluminales en la zona de la anastomosis (80%).
2. Estenosis bronquial.
Rx: Resección con láser, broncoplastia con balón.
3. Estenosis vascular.
4. Hernia diafragmática por la omentopexia.
Procedimiento: El pedículo epiploico es cortado en el momento del trasplante a través de
una pequeña incisión diafragmática + enrollado alrededor de la anastomosis para
prevenir la dehiscencia.
♦ TUBERCULOSIS.
Prevalencia: 10 millones de personas en todo el mundo; la tuberculosis activa aparece en el
5 - 10% de los expuestos.
Organismo: Micobacteria = Bacilos aerobios que se tiñen de rojo con carbol-fuchina. M.
Tuberculosis (95%), otros tipos en orden creciente: M. Avium-intracelular, M.Kansasii, M.
Fortuitum.
Susceptibles: Niños, adolescentes prepuberales, ancianos, alcohólicos, negros, diabéticos,
sarampión, SIDA, sarcoidosis (en hasta un 13%).
Fases Anatomopatológicas:
(a) Reacción exudativa (reacción inicial, presente durante 1 mes).
(b) Necrosis caseosa (tras 2 - 10 semanas desde el inicio de la hipersensibilidad).
(c) Hialinización = Invasión de fibroblastos (formación de granuloma en 1 - 3 semanas).
(d) Calcificación / osificación.
(e) Forma destructiva crónica en el 10% (< 1 año de edad, adolescentes, adultos jóvenes).
Extensión: Ganglios linfáticos regionales, diseminación hematógena, pleura, pericardio,
vértebras lumbares superiores.
Mortalidad: 1:100.000.
Test PDD positivo: 3 semanas después de la infección.
Test PDD negativo:
1. Infección tuberculosa masiva (tuberculosis miliar).
2. Sarcoidosis.
3. Tratamiento con corticoides.
4. Embarazo.
5. Infección por micobacterias atípicas.
TUBERCULOSIS ENDOBRONQUIAL (ACINAR):
Path: Ulceración de la mucosa bronquial seguida de fibrosis que conduce a:
(a) Estenosis bronquial (consolidación lobar).
(b) Bronquiectasias.
(c) Nódulos acinares reflejo de la extensión por la vía aérea.
TCAR:
√ Nódulos en el espacio aéreo.
√ Aspecto de "árbol en brote" = Opacidades nodulares a lo largo de las arterias
centrolobulillares + bronquiolo.
TUBERCULOMA:
= Manifestación de la TB primaria / postprimaria.
104
√ Masa redondeada / oval, lisa, bien delimitada.

√ 0,5 - 4 cm de diámetro, permaneciendo estable durante largo tiempo.
√ Masa lobulada (25%).
√ Lesiones satélites (80%).
TUBERCULOSIS CAVITARIA:
= Clave de la tuberculosis reactivada = Después de la lisis, el material caseoso semisólido
es expulsado al árbol bronquial.
√ Cavidad con pared moderadamente gruesa y superficie interna lisa.
Cx:
(1) Diseminación a otros segmentos bronquiales.
√ Múltiples pequeñas sombras acinares alejadas de la consolidación masiva.
(2) Colonización por aspergilus.
√ Aspergiloma.
Tuberculosis Pulmonar Primaria.
Modo de infección: Inhalación de partícula infectadas transportadas por el aire.
Edad: Habitualmente en la infancia, siendo rara en adultos.
• Sintomática con recuperación completa (5 - 10%).
Localización: Lóbulos inferiores, lóbulo medio, segmento anterior de los lóbulos
superiores.
√ Una / mas áreas de consolidación homogénea del espacio aéreo, mal definida, de 1 - 7
cm de diámetro (requiere varias semanas bajo tratamiento antibiótico para la limpieza
completa)
√ Cavitación (rara en niños, hasta el 29% en adultos).
√ En niños: Linfadenopatía masiva hiliar (60%) / paratraqueal (40%) / subcarinal; 80% en
el lado derecho.
En adultos: Linfadenopatía mediastínica en el 5 - 7%.
√ Atelectasia (30%), especialmente en el pulmón derecho (segmento anterior del lóbulo
superior / segmento medial del lóbulo medio), secundaria a:
(a) Tuberculosis endobronquial.
(b) Compresión traqueal / bronquial por ganglios linfáticos aumentados de tamaño
(68%).
√ Derrame pleural (10% en la infancia, 40% en adultos), habitualmente 3 - 7 meses
después de la exposición inicial (por focos subpleurales rotos en el espacio pleural).
√ Reacción neumónica (zonas pulmonares inferiores o medias), consolidación lobar /
segmentaria.
√ Lesión pulmonar calcificada (17%) / cicatriz parenquimatosa < 5 mm = Lesión de Ghon.
√ Ganglios linfáticos calcificados (35%) en hilio / mediastino
√ Complejo de Ranke = Lesión de Ghon + ganglio linfático calcificado (22%).
√ Foco de Simon = Zona de infección primaria en el vértice pulmonar, curada.
TC:
√ Tras la administración de contraste, las adenopatías tuberculosas pueden mostrar un
centro necrótico de baja atenuación.
Resultado de la infección primaria:
1. La inmunidad impide la multiplicación de los organismos (contención de la infección
inicial por la respuesta de hipersensibilidad tardía + formación de granuloma en 1 - 3
semanas).
2. TB primaria progresiva (mecanismo inmune inadecuado con progresión local).
3. Tuberculosis miliar (diseminación hematógena masiva incontrolada superando el
sistema defensivo del huésped).
105
4. TB postprimaria = TB reactivada (reactivación de los organismos aletargados después

de años asintomáticos).
Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 3,5%.
Cx:
(1) Fístula broncopleural + empiema.
(2) Mediastinitis fibrosante.
Tuberculosis Pulmonar Postprimaria.
= REACTIVACIÓN TB = Infección bajo la influencia de hipersensibilidad adquirida e
inmunidad secundaria a la longevidad de los bacilos + deterioro de la inmunidad celular.
Etiología:
(a) Reactivación de un foco adquirido en la infancia.
(b) Infección inicial en un individuo vacunado con BCG.
(c) Continuación de la infección inicial = Tuberculosis primaria progresiva (rara).
Path: Focos de necrosis caseosa con edema circundante, hemorragia, infiltración de
células mononucleares; formación de tubérculos = Acumulación de células epitelioides +
células gigantes de Laghans; la perforación bronquial da lugar a diseminación
intrabronquial.
Edad: Predominantemente en adultos.
Zona: 85% en los segmentos apical + posterior del lóbulo superior, 10% en el segmento
superior del lóbulo inferior, 5% en localizaciones mixtas (segmento anterior + contiguos
del lóbulo superior).
D>I.
(DDx: La histoplasmosis tiende a afectar al segmento anterior).
A. TB LOCAL EXUDATIVA:
√ Áreas de consolidación acinar crónica parcheada / confluente mal definida.
√ Puede mostrar cavitación con superficie interna lisa (presente en la enfermedad mas
avanzada), cavidad a tensión (el aire puede entrar, pero no salir), la presencia de niveles
hidroaéreos es una fuerte evidencia de infección bacteriana / fúngica sobreañadida.
√ Llamativo bronquio de drenaje dirigido hacia el hilio ipsilateral.
TC:
√ Micronódulos de localización centrolobulillar (62%) = Material caseificado sólido en /
rodeando los bronquiolos terminales / respiratorios.
√ Engrosamiento de los septos interlobulillares (34 - 54%) = Aumento del flujo linfático
por respuesta inflamatoria / alteración del drenaje venoso debido a adenopatías
hiliares.
B. TB LOCAL FIBROPRODUCTIVA:
√ Lesión fibrosa en forma de masa bien delimitada irregular + angular (en hasta un 7%).
√ Cavitación (secundaria a la expulsión de la necrosis caseosa en la vía aérea),
especialmente en los segmentos apical / posterior de los lóbulos superiores.
√ Cicatrices pulmonares reticulares.
√ Atelectasia por cicatrización = Pérdida de volumen en el lóbulo afectado.
√ Bronquiectasias en los segmentos apical / posterior de los lóbulos superiores.
√ Engrosamiento bronquial.
√ Casquete apical = Cascara pleural = Engrosamiento de la capa de grasa extrapleural
(3 - 25 mm) + engrosamiento pleural (1 - 3 mm).
√ Linfadenitis tuberculosa.
√ Ganglios calcificados hiliares / mediastínicos.
√ Aneurisma de Rasmussen.
Tuberculosis Pulmonar Miliar.
= Diseminación hematógena masiva de organismos en cualquier momento tras la
infección primaria.
106
Causa:
1. Inmunosupresión severa durante la fase postprimaria de la infección.
2. Defensas disminuidas durante la infección primaria = TB PRIMARIA PROGRESIVA.
Incidencia: 2 - 3,5% de las infecciones TB.
√ Foco crónico frecuentemente no identificable.
√ Radiográficamente reconocible después de las 6 semanas de la diseminación
hematógena.
√ Pequeños focos granulomatosos intersticiales generalizados de tamaño puntiforme
hasta 2 - 3 mm.
√ Limpieza rápida y completa tras el tratamiento adecuado.
TCAR: Detección más precoz que mediante RxT):
√ Nódulos bien definidos de 1 - 2 mm difusamente dispersos.
Cx: Diseminación por el torrente sanguíneo afectando a ganglios linfáticos, hígado, bazo,
esqueleto, riñones, suprarrenales, próstata, vesículas seminales, epidídimo, trompas de
Falopio, endometrio, meninges.
♦ TUBERCULOSIS ATÍPICA.
Organismos:
M. Kansasii: Infección pulmonar en sujetos con buena situación inmunitaria.
M. marinum: "Granuloma de las piscinas"
M. Ulcerans: "Úlcera Buruli" en áreas tropicales.
M. Scrofulaceum: Linfadenitis cervical en niños.
M. Avium/intracelulare: Especialmente en SIDA.
Organismos causantes de patología pulmonar (clasificación de Runyon)
Fotocromógenos: M. Kansasii, M. Simiae, M. Asiaticum.
Escotocromógenos: M. Scrofulaceum, M. Xenopi, M. Szlugai, M. Gordonae.
No cromógenos: M. Avium / intracelular, M. Malmoens, M. Terrae.
Rápidamente cultivables: M. Fortuitum /chelonae.
Origen: Suelo, agua, derivados lácteos, excrementos de pájaros.
Grupos de riesgo: Pacientes con patología pulmonar crónica, deficiencia de la inmunidad
mediada por células, mujeres ancianas sanas.
Histo: Lesiones indistinguibles de las de M. Tuberculosis.
• Test cutáneo de tuberculina positivo a la semana.
• Tos, asma, disnea, hemoptisis.
Localización: Segmento apicales + anteriores de los lóbulos superiores.
√ Consolidación
√ Múltiples cavidades de paredes delgadas con escasa reacción circundante.
√ Ausencia de reacción pleural significativa.
√ Es infrecuente la formación de nódulos.
√ Típicamente NO hay elevación hiliar.
TC:
√ Bronquiectasias multifocales (79 - 94%), especialmente en lóbulo medio + língula.
√ Nódulos centrolobulillares de tamaño variable, habitualmente < 1 cm (micronódulos) en
el 76 - 97%.
√ Engrosamiento de la pared bronquial (97%).
√ Patología del espacio aéreo (76%).
√ Cavitación (21%), especialmente en lóbulos superiores.
√ Engrosamiento septal interlobulillar (12%)
¡La respuesta desfavorable al tratamiento antituberculoso es sospechosa de TB atípica!.
DDx: M. Tuberculosis (bronquiectasias menos frecuentes + menos extensas), bronquiolitis
obliterante, sarcoidosis, enfermedades por hongos.
107
♦ TUMOR TERATOIDE MEDIASTÍNICO.

= TUMOR MEDIASTÍNICO DE CÉLULAS GERMINALES = TERATOMA.
El mediastino anterior es la localización extragonadal más frecuente de los tumores de
células germinales primarios (1 - 3% de todos los tumores de células germinales ).
Patogénesis: Células germinales primitivas pluripotenciales localizadas anómalamente
duran-te la migración del endodermo vitelino a las gónadas.
Incidencia:
- Adultos: 15% de los tumores mediastínicos anteriores.
- Niños: 24% de los tumores mediastínicos anteriores.
16 - 28% de todos los quistes mediastínicos.
Aparecen con la misma frecuencia el timoma, habitualmente mas grande.
1/ 3 de las neoplasias en este área en niños
Clases:
(1) Teratoma maduro (sólido).
(2) Teratoma quístico (quiste dermoide).
(3) Teratoma inmaduro.
(4) Teratoma maligno (teratocarcinoma).
(5) Teratoma mixto.
Localización: El mediastino es la 3ª localización mas frecuente de las lesiones teratoideas
(después de las localizaciones gonadal + sacrococcigea); el 5% de todos los teratomas
aparecen en el mediastino (la mayoría anterosuperiormente), la localización mediastínica
posterior solo es de un 1%.
√ Frecuentemente inseparable de la glándula tímica.
A. TUMOR TERATOIDE BENIGNO (80 - 86%).
= TERATOMA MADURO = El tipo histológico más frecuente.
1. Epidermoide = Derivados ectodérmicos (52%).
2. Dermoide = Derivados ecto + mesodérmicos (27%).
3. Teratoma = Derivados ecto + meso + endodérmicos (21%).
Path: Tumor bien encapsulado, esférico, lobulado; típicamente cavidades quísticas uni /
mul-tiloculares con liquido claro / amarillo / marrón.
Histo:
(a) Ectodermo: Piel, material sebáceo, cabello, quistes revestidos por epitelio escamoso.
(b) Mesodermo: Hueso, cartílago, músculo.
(c) Endodermo: Tejido GI + respiratorio glándulas mucosas.
La cápsula tumoral habitualmente tiene restos de tejido tímico.
Es típica la formación de quistes (habitualmente revestidos por células epiteliales
secretoras de moco).
Edad: Adultos jóvenes / niños: H = M.
• Asintomático (hasta un 53%).
• Tos, disnea, dolor torácico, infección pulmonar, distrés respiratorio (debido a la
compresión por los tumores grandes)
Localización:
(a) Mediastino anterosuperior cerca del timo / dentro del parénquima tímico.
(b) Mediastino posterior (raro = 3 - 8%).
√ Masa lisa redondeada bien delimitada que hace protusión en el hemitórax derecho /
izquierdo, claramente delimitada del pulmón adyacente)
√ Variaciones en la densidad (puede haber):
√ Nivel grasa - liquido (raro pero ESPECÍFICO).
√ Densidad agua.
√ Densidad homogénea de partes blandas (indistinguible del linfoma / timoma)
108
√ Calcificación periférica curvilínea / central (20 - 43%, 4 veces más frecuente en las
lesiones benignas) en la pared tumoral / contenido; osificación en el hueso maduro.
√ Frecuentemente inseparable de la glándula tímica.
√ Refuerzo del borde / setos tisulares.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años de aproximadamente el 100%.
Rx: Excisión quirúrgica completa.
B. TUMOR TERATOIDE MALIGNO (14 - 20%).
Histo: Similar al teratoma maduro pero con elementos tisulares prematuros / inmaduros;
habitualmente tejido neural dispuesto en rosetas / tubulos primitivos.
Teratocarcinoma / teratoma maligno = Idéntico al teratoma con componentes de
seminoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma embrionario, coriocarcinoma,
sarcoma, carcinoma.
1. Seminoma = Germinoma = Disgerminoma.
El 2º tumor de células germinales mediastínico mas frecuente.
El más frecuente tumor de células germinales maligno del mediastino.
Incidencia: 2 - 6% de todos los tumores mediastínicos; 5 - 13% de todos los tumores
mediastínicos malignos.
Edad: 3ª - 4ª décadas; H >> M, blancos.
Histo: Células uniformemente poliédricas / redondeadas dispuestas en capas o
formando pequeños lóbulos separados por septos fibrosos; cantidades variables de
linfocitos maduros.
Path: Gran masa no encapsulada, bien delimitada.
• Asintomático (20 - 30%).
• Dolor / presión torácica, acortamiento de la respiración, pérdida de peso, ronquera,
disfagia, fiebre.
• Obstrucción de la vena cava superior (10%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de hCG (7 - 18%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de LDH (80%) que se correlacionan con la carga
tumoral + velocidad de crecimiento del tumor.
Metástasis: Ganglios linfáticos regionales, pulmón, hueso, hígado.
√ Gran masa lobulada, bien delimitada.
√ Habitualmente AUSENCIA de calcificación.
√ Densidad homogénea de partes blandas con ligero refuerzo.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 75 - 100%; muerte por las metástasis a
distancia.
Rx: Cirugía + radioterapia (muy radiosensible) ± cisplatino.
2. Tumor Maligno de Células Germinales No Seminomatoso.
(a) Tejido embrionario:
(1) Carcinoma embrionario.
(b) Tejido extraembrionario:
(1) Saco vitelino = Tumor del seno endodérmico.
(2) Coriocarcinoma (menos frecuente).
(c) Combinación = Tumor mixto de células germinales.
Path: Gran masa de partes blandas no encapsulada, heterogénea con tendencia a la
invasión de las estructuras adyacentes.
Edad: Durante la 2ª - 4ª décadas; H:M = 9:1; en niños H = M.
Se asocia a: Síndrome de Klinelfelter (20%), procesos malignos hematológicos.
• Dolor torácico, disnea, tos, pérdida de peso, fiebre, síndrome de VCS (90 - 100%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de α-fetoproteina (80%) en el tumor del seno
endodérmico / carcinoma embrionario.
• Elevación de los niveles plasmáticos de LDH (60%).
109
• Elevación de los niveles plasmáticos de hCG (30%). [DDx: cáncer de pulmón;

carcinoma hepatocelular; adenocarcinoma de páncreas, colon , estómago].
Metástasis en: Pulmón, hígado.
√ Gran tumor de textura heterogénea con necrosis / hemorragia central.
√ Bien circunscrito / con márgenes irregulares.
√ Refuerzo de la periferia tumoral.
√ La lobulación sugiere malignidad.
√ Invasión de las estructuras mediastínicas (obstrucción de la VCS).
√ Derrame pleural / pericárdico (por invasión local).
Ausencia de tumor testicular primario /masa retroperitoneal que demuestre ser el
primario.
Rx: Quimioterapia basada en el cisplatino + resección tumoral
Pronóstico: Supervivencia a largo plazo del 50%.
Cx:
(1) Hemorragia.
(2) Neumotórax (por obstrucción bronquial con atrapamiento aéreo + rotura alveolar).
(3) Distrés respiratorio (rápido aumento de tamaño por producción de liquido, con
compresión de la traquea / VCS.
(4) Formación de fístulas con la aorta, VCS, esófago.
(5) Rotura en un bronquio (expectoración de una sustancia oleosa / tricoptisis en el 5 -
14%, neumonía lipoidea).
(6) Rotura en el pericardio (derrame pericárdico), cavidad pleural (derrame pleural).
DDx: Timoma.
♦ VARIZ PULMONAR.
= Tortuosidad anormal + dilatación de una vena pulmonar inmediatamente antes de su
entrada en la aurícula izquierda.
Etiología: Congénita / asociada a hipertensión venosa pulmonar.
Localización: Tercio medial de cada pulmón por debajo de los hilios, cerca de la aurícula
izquierda.
√ Masa redondeada / oval, lobulada, bien definida.
√ Cambia de tamaño con las maniobras de Valsalva / Mueller.
√ Se opacifica al mismo tiempo que la Aurícula izquierda (TCCC).
DDx: Fístula arteriovenosa pulmonar.
1
MAMA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS MAMARIOS
DENSIDAD MAMARIA ASIMÉTRICA.

A. LESIÓN PATOLOGÍA OBVIA:
1. Lesión estrellada.
2. Lesión circular / ovoide.
3. Calcificaciones.
4. Combinación.
B. PARÉNQUIMA:
1. Densidades nodulares + grasa:
(a) Unidad lobulillar ductal terminal (ULDT).
(b) Adenosis.
2. Densidades lineales + grasa.
3. Fibrosis + grasa.
4. Mama accesoria.
C. FIBROSIS:
1. Fibrosis postinflamatoria.
2. Fibrosis postraumática.
3. Reacción desmoplásica.
LESIÓN MAMARIA DE FORMA OVAL

Evaluación Mamográfica de las Masas Mamarias.
¿Es una verdadera masa mamaria o una pseudomasa?
A. TAMAÑO:
- Los nódulos bien definidos, < 1 cm tienen un riesgo de cáncer bajo.
- En los nódulos "probablemente benignos" de aproximadamente 1 cm debe
considerarse la realización de ecografía / aspiración / biopsia.
B. FORMA.
- Aumenta la probabilidad de malignidad: Redondeada < oval < lobulada < irregular <
distorsión arquitectónica.
C. MARGEN (el factor más importante):
- Las masas bien circunscritas, con una transición abrupta con el tejido circundante son
ca-si siempre benignas.
- Signo del "halo" de lucencia aparente = La ilusión óptica del efecto Maches casi
siempre benigna, pero no patognomónica de benignidad.
- El margen microlobulado sospechoso de malignidad.
- El margen borrado puede representar un cáncer infiltrativo.
- El margen irregular, mal definido tiene una elevada probabilidad de cáncer.
- El margen espiculado puede deberse a:
(a) Proyecciones fibrosas que se extienden desde la masa cancerosa.
(b) Cirugía previa.
(c) Hiperplasia esclerosante ductal (scar radial).
D. LOCALIZACIÓN:
- Los ganglios linfáticos intramamarios típicamente están situados en el cuadrante
superior externo (en el 5% de todas las mamografías).
- Los grandes hamartomas + abscesos habitualmente en localización retro / periareolar.
- Quistes sebáceos en el tejido subcutáneo
E. ATENUACIÓN DE LOS RAYOS X = DENSIDAD:
- Las lesiones que contienen grasa nunca son malignas.
2
- Las masas de alta densidad son sospechosas de carcinoma (densidad mayor que un
volumen equivalente de tejido glandular, debido a la fibrosis).
F. NÚMERO:
- La multiplicidad de lesiones idénticas disminuye el riesgo.
G. MODIFICACIONES INTERVALO ENTRE MAMOGRAFÍAS:
- Las masas que aumentan de tamaño requieren biopsia
H. FACTORES DE RIESGO DEL PACIENTE:
- A mayor edad del paciente mayor riesgo de malignidad.
- Historia familiar positiva.
- Historia de biopsia mamaria previa anormal.
- Historia de proceso maligno extramamario.
Lesión Mamaria Bien Delimitada.
¡Las lesiones bien definidas, no palpables tienen un riesgo de malignidad del 4%!.
A. BENIGNA:
1. Quiste (45%).
2. Fibroadenoma.
3. Adenoma esclerosante.
4. Papiloma.
5. Galactocele.
6. Quiste sebáceo.
B. MALIGNA :
1. Carcinoma medular / mucinoso / intraquístico / papilar (5 - 9%).
2. Cáncer ductal invasivo no especificado de otra manera (raro).
3. Ganglio linfático intramamario patológico.
4. Metástasis en la mama: Melanoma, linfoma / leucemia, cáncer de pulmón,
hipernefroma.
LESIÓN BIEN CIRCUNSCRITA VISUALIZADA DE NOVO EN UNA MUJER > 40 AÑOS
DE EDAD:
1. Quiste.
2. Papiloma.
3. Carcinoma.
4. Sarcoma (raro).
5. Fibroadenoma (extraordinariamente raro).
6. Metástasis (muy raras).
Adenopatías Patológicas Axilares Bilaterales.
2. Sarcoidosis.
3. Trastornos linfoproliferativos.
Lesión Mamaria que Contiene Grasa.
¡El contenido graso de una lesión demuestra su benignidad!.
1. Lipoma.
2. Galactocele = Liquido con elevado contenido proteico (fase tardía).
• Durante / inmediatamente después de la lactancia.
3. Quiste lipídico traumático = Quiste oleoso
• En una zona de cirugía / traumatismo previo.
4. Colección focal de grasa mamaria normal.
LESIÓN MIXTA CON DENSIDAD AGUA Y GRASA:
1. Ganglio linfático intramamario.
2. Hamartoma = Lipofibroadenoma = Fibroadenolipoma.
3. Pequeño hematoma superficial.
Lesión Mamaria con Signo del Halo.
3
A. LESIÓN DE DENSIDAD ELEVADA = A través de la lesión no se ven los vasos +

elementos parenquimatosos:
1. Quiste.
2. Quiste sebáceo.
3. Verruga.
B. LESIÓN DE BAJA DENSIDAD: A través de la lesión se ven los vasos + elementos
parenquimatosos.
1. Fibroadenoma.
2. Galactocele.
3. Cistosarcoma filoides.
LESIÓN MAMARIA ESTRELLADA / ESPICULADA.

= Masa / distorsión arquitectónica caracterizada por delgadas líneas que irradian desde sus
márgenes.
Riesgo de malignidad:
- 75% para las masas espiculadas no palpables.
- 25% para las masas irregulares no palpables.
A. ESTRUCTURA PSEUDOESTRELLADA = SOMBRAS POR SUMACIÓN:
Causada por la superposición fortuita de estructuras fibrosas + glandulares normales;
desaparecen en las proyecciones rotadas, proyecciones con compresión localizada ±
técnica de magnificación con microfoco,
B. ESTRELLA "NEGRA":
√ Grupos de finas líneas fibrosas agrupadas.
√ Lucencias circulares / ovales en el centro.
√ Cambia de aspecto en las distintas proyecciones.
1. Scar radial = Hiperplasia ductal esclerosante.
2. Necrosis grasa postraumática.
C. ESTRELLA "BLANCA":
√ Densas espículas rectas individuales.
√ Masa tumoral central sólida.
√ Escasos cambios en las distintas proyecciones.
1. Carcinoma ductal invasivo = Carcinoma escirro = Reacción desmoplásica + retracción
secundaria de las estructuras circundantes.
• Dimensiones clínicas mayores que el tamaño mamográfico
√ Masa tumoral central definida con márgenes irregulares.
√ La longitud de las espículas aumenta con el tamaño del tumor.
√ Engrosamiento cutáneo localizado / retracción cuando la espiculación se extiende a la
piel.
√ Habitualmente asociado a calcificaciones de tipo maligno.
2. Cicatriz postoperatoria.
• Correlación con la historia + zona de biopsia.
√ La cicatriz disminuye de tamaño + densidad con el tiempo.
3. Hematoma postoperatorio.
• Información clínica.
√ El seguimiento mamográfico ca corto plazo confirma la resolución completa.
4. Absceso mamario.
• Información clínica.
√ Lesión de elevada densidad con contorno en llamarada
5. Fibroadenoma hialinizado con fibrosis.
√ Patrón cambiante en las distintas proyecciones.
√ Puede estar acompañado de las típicas calcificaciones groseras de los fibroadenomas.
4
Mnemotecnia: "STARFLASH":
Sombra por Sumación.
Tumor (maligno).
Scar Radial.
Fibroadenoma (hialinizado), necrosis grasa (Fat).
Adenosis (esclerosante).
Cicatriz (Scar) postoperatoria.
Hematoma postoperatorio
Lesiones Pseudotumorales.
1. "Tumor Mamario Fantasma" = Masa simulada
(a) Densidad asimétrica:
√ Contorno mamario cóncavo festoneado.
√ Elementos grasos intercalados
(b) Sombra por sumación = Probable superposición de estructuras glandulares mamarias.
√ Imposibilidad de ver el "tumor" en mas de una proyección.
2. Inyecciones de Silicona.
3. Lesiones Cutáneas:
(a) Nevus dérmico:
√ Halo bien definido / aspecto fisurado.
(b) Calcificaciones cutáneas:
√ Centro radiolucente (pista).
√ Localización superficial (proyecciones tangenciales).
(c) Quiste de inclusión epitelial / sebáceo.
(d) Neurofibromatosis.
(e) Cicatriz de biopsia.
4. Linfedema.
5. Ganglios Linfáticos.
Localización de los ganglios: Axila, tejido subcutáneo de la cola axilar, porción lateral del
músculo pectoral, intramamarios.
√ Masa ovoide / con forma de judía con muesca que corresponde al hilio.
√ Zona central de lucencia (sustitución grasa del centro) rodeada por un borde semilunar
de corteza.
√ Habitualmente < 1,4 cm de tamaño (hasta 4 cm).
6. Hemangioma.
CALCIFICACIONES MAMARIAS.
Indicativas de un proceso focalmente activo, frecuentemente requieren biopsia.
El 75% de los grupos de calcificaciones biopsiados corresponden a procesos benignos.
El 10 - 30% de las microcalcificaciones en pacientes asintomáticos se asocian a cáncer.
Composición: Hidroxiapatita / fosfato tricálcico / oxalato cálcico.
BIOPSIAS MAMARIAS POR MICROCALCIFICACIONES (sin ningún otro hallazgo
mamográfico).
A. LESIONES BENIGNAS (80%):
1. Mastopatía sin proliferación: 44%.
2. Mastopatía con proliferación ductal: 28%.
3. Fibroadenoma: 4%.
4. Papiloma solitario: 2%.
5. Miscelánea: 2:
B. LESIONES MALIGNAS (20%):
1. Carcinoma lobulillar in situ: 10% (en el 8% no tienen relación espacial con CLIS).
2. Carcinoma infiltrante: 6%.
5
3. Carcinoma ductal in situ: 4%.

A. LOCALIZACIÓN:
(a) Intramamaria:
1. Microcalcificaciones Ductales:
√ Tamaño 0,1 - 0,3 mm, irregulares, a veces mixtas, lineales + puntiformes.
Aparición: Enfermedad secretoria, hiperplasia epitelial, hiperplasia ductal atípica,
carcinoma intraductal.
2. Microcalcificaciones Lobulillares:
√ Redondeadas, lisas, similares en tamaño + densidad.
Aparición: Hiperplasia quística, adenosis, adenosis esclerosante, hiperplasia lobulillar
atípica, carcinoma lobulillar in situ, cancerización de los lobulillos (= migración
retrógrada de un carcinoma ductal, afectando a los lobulillos), carcinoma ductal .
N.B.: ¡Las microcalcificaciones lobulillares y ductales aparecen frecuentemente en la
enfermedad fibroquística + cáncer de mama!.
(b) Extramamaria: Pared arterial, pared ductal, fibroadenoma, quiste oleoso, piel, etc.
B. TAMAÑO:
√ Las calcificaciones malignas habitualmente miden < 0,5 mm; raramente > 1,0 mm.
C. NÚMERO:
√ < 4 - 5 calcificaciones por cm2 tienen un probabilidad baja de ser malignas.
D. MORFOLOGÍA:
(a) Benignas:
1. Calcificaciones lisas redondeadas: Formadas en los acinos lobulillares dilatados.
2. Esferas de centro sólido / lucente: Habitualmente debidas a necrosis grasa.
3. Calcificaciones en forma de semiluna que son cóncavas en las proyecciones laterales
con el haz de rayos horizontal = Leche cálcica sedimentada en la parte declive de un
quiste.
4. Calcificaciones con centro lucente: Alrededor de los debris acumulados dentro de un
ducto / en la piel.
5. Calcificaciones sólidas con forma de varilla / calcificaciones tubulares con centro
lucente: Formadas dentro / alrededor de ductos normales / ectásicos.
6. Calcificaciones en cáscara de huevo en el borde de los quistes mamarios.
7. Calcificaciones con aspecto de raíles paralelos = Calcificaciones vasculares.
(b) Malignas = Secreciones celulares calcificadas / células cancerosas necróticas dentro
de los ductos.
√ Calcificaciones:
(a) De forma vermicular.
(b) Tamaño variable.
(c) Forma lineal / ramificada.
E. DISTRIBUCIÓN:
1. Calcificaciones heterogéneas agrupadas: Adenosis, papiloma ductal periférico,
hiperplasia, cáncer.
2. Calcificaciones segmentarias dentro de una única red ductal: Sospecha de cáncer
multifocal en el lóbulo.
3. Calcificaciones regionales / difusamente dispersas con distribución aleatoria por
grandes volúmenes de la mama: Casi siempre benignas.
F. DENSIDAD.
Calcificaciones Malignas:
1. Calcificaciones granulares = Recuerdan pequeños granos de sal.
√ Amorfas, puntiformes / elongadas, fragmentadas.
√ Agrupadas, muy próximas unas de otras.
√ Irregulares en forma, tamaño y densidad.
6
2. Moldes calcificados = Moldes fragmentados de calcificaciones dentro de los ductos.

√ Tamaño + longitud variable.
√ Gran variación de densidad dentro de cada partícula y entre partículas adyacentes.
√ Contorno irregular mellado.
√ ± Patrón de ramificación en Y.
√ Agrupadas (> 5 por foco en un área de 1 cm2).
Calcificaciones Benignas:
1. Calcificaciones lobulillares = Se originan dentro de la cavidad esférica de una
hiperplasia quística, adenosis esclerosante, hiperplasia lobulillar atípica.
√ Bien delimitadas, homogéneas, esféricas, sólidas en forma de perla.
√ Pequeñas variaciones de tamaño.
√ Numerosas + dispersas.
√ Asociadas a una fibrosis considerable.
(a) Adenosis:
√ Calcificaciones difusas que afectan simétricamente a ambas mamas.
(b) Fibrosis periductal:
√ Calcificaciones difusas / agrupadas + bordes irregulares, simulando un proceso
maligno.
2. Lecha cálcica sedimentada:
Frecuencia: 4%.
√ Calcificaciones múltiples, bilaterales, dispersas / ocasionalmente agrupadas dentro
de microquistes.
√ Partículas en forma de barro en la parte inferior del quiste en la proyección con el
haz de rayos perpendicular
√ Forma de semiluna en las proyecciones con rayo horizontal = Taza de té.
3. Mastitis de células plasmáticas = Mastitis periductal.
√ Calcificaciones bien definidas de densidad uniforme = Forma intraductal.
√ Calcificaciones huecas bien delimitadas = Forma periductal.
4. Calcificaciones en cáscara de huevo:
(a) En una lesión radiolucente:
- Calcificaciones por liponecrosis calcificante micro / macroquística (=precipitación de
los ácidos grasos en forma de los jabones cálcicos en la superficie capsular) de la
necrosis grasa calcificada / hematoma calcificado.
(b) En una lesión radioopaca:
- Fibroadenoma calcificado.
- Macroquiste.
√ Densidad uniformemente elevada en la periferia.
√ Habitualmente subcutáneas.
√ No asociadas a fibrosis.
5. Papiloma:
√ Configuración solitaria en frambuesa del tamaño del conducto.
√ Central / retroareolar.
6. Fibroadenoma degenerado.
√ Calcificación caprichosa, gruesa, muy densa, en "palomita de maíz" en el interior de
masas densas (= degeneración mixoide central).
√ Calcificación del tipo cáscara de huevo.
7. Calcificaciones arteriales.
√ Líneas paralelas de calcificaciones.
8. Calcificaciones dérmicas.
Zona: Glándulas sebáceas.
√ Huecas, centro radiolucente.
7
√ Forma poligonal.
√ Localización periférica (pueden proyectarse profundamente dentro de la mama
incluso en dos proyecciones anguladas 90º).
√ Orientación lineal cuando se ven tangencialmente.
√ El mismo tamaño que los poros cutáneos.
Demostración: Técnica de la marca superficial
PEZÓN
Retracción del Pezón.
1. Posicional.
2. Relacionada con inflamación / edema del tejido periareolar.
3. Congénita.
4. Adquirida (carcinoma, ectasia ductal).
Secreción por el Pezón.
¡La secreción mas significativa es la de una mama + un orificio!.
¡La causa más frecuente de secreción sanguínea / serosanguinolenta es el papiloma
intraductal!.
Tipo de secreción:
(a) Mama lactante: Galactorrea.
(b) Mama no lactante:
- Normal: Blanca, amarillenta, gris-verdosa.
- Anormal:
. Serosa clara: Cáncer 7%; papiloma 35%; cambios fibroquísticos 36%; ectasia ductal
11%.
. Hemática: Cáncer 13%; papiloma 61%; cambios fibroquísticos 12%; ectasia ductal
2%.
• La citología exfoliativa no es útil (verdadera positiva en el 11%).
Zona de origen:
A. Lobulillos + unidad lobulillar ductal terminal:
1. Galactorrea.
2. Cambios fibroquísticos.
B. Conductos galactóforos grandes (conductos colectores, segmentarios,
subsegmentarios):
1. Papiloma solitario.
2. Carcinoma papilar.
3. Ectasia ductal.
Galactografía: Inyección de 0,1 - 0,3 cc de material de contraste hidrosoluble a través de
una aguja roma de sialografía pediátrica del 27G (0,4 - 0,6 mm de diámetro externo, punta
doblada 90º).
DDx de los defectos intraductales: Burbuja de aire, coágulo, secreciones espesas,
papiloma intraductal solitario, lesión epitelial hiperplásica, carcinoma ductal.
ENFERMEDAD SECRETORIA.
1. Secreciones lácteas retenidas, consecuencia de una involución incompleta / prolongada
de los conductos lactíferos.
√ Patrón de ramificación de densidad grasa en mamas densas (elevado contenido
lipídico).
2. Prolongado espesamiento de las secreciones + debris intraductales.
√ Dilatación ductal.
√ Calcificaciones con orientación lineal hacia el área subareolar, de pocos mm de longitud:
forma de varilla / embutido / esférica con centro hueco.
8
3. Galactocele.
4. Mastitis de células plasmáticas.
ENGROSAMIENTO CUTÁNEO MAMARIO.

Grosor normal de la piel: 0,8 - 3 mm; en la región inframamaria puede superar los 3 mm.
A. Engrosamiento Cutáneo localizado:
1. Traumatismo (biopsia previa).
2. Carcinoma.
3. Mastitis.
4. Mastitis no supurativa.
5. Procesos dermatológicos.
B. Engrosamiento Cutáneo Generalizado:
¡La piel se engruesa inicialmente y en mayor extensión en la porción inferior declive de
la mama!.
√ Densidad globalmente aumentada con patrón trabecular grosero (= vasos linfáticos
dilatados + liquido intersticial desencadenante de la fibrosis).
(a) Obstrucción linfática axilar:
1. Cáncer de mama primario:
- Cáncer de mama avanzado.
- Comedocarcinoma invasivo en una gran área.
¡El cáncer de mama primario no se visualiza necesariamente debido a su pequeño
tamaño / localización oculta (cola axilar, detrás del pezón)
2. Patología linfática maligna primaria (por ejemplo linfoma).
(b) Obstrucción intradérmica + inflamatoria de los canales linfáticos:
1. Extensión linfática desde un cáncer de mama contralateral.
2. Carcinoma de mama inflamatorio = Carcinoma ductal difusamente invasivo
(c) Bloqueo linfático mediastínico:
1. Sarcoidosis.
3. Carcinoma avanzado esofágico / bronquial.
4. Actinomicosis.
(d) Tumores ginecológicos malignos avanzados, por colaterales toracoepigástricas:
1. Cáncer de ovario.
2. Cáncer uterino.
(e) Inflamación:
1. Mastitis.
2. Absceso retromamilar.
3. Necrosis grasa.
4. Radioterapia.
5. Mamoplastia reductora.
(f) Fracaso cardiaco derecho. Puede ser unilateral (D>I), cambia al cambiar de posición el
paciente (para evitar las úlceras de decúbito).
(g) Síndrome nefrótico, anasarca.
1. Diálisis.
2. Trasplante renal.
(f) Extravasación subcutánea de liquido pleural tras una toracocentesis.
AUMENTO DIFUSO DE LA DENSIDAD MAMARIA.

√ Aumento generalizado de la densidad.
√ Engrosamiento cutáneo.
√ Patrón reticular subcutáneo.
9
A. Cáncer:
1. Cáncer de mama "inflamatorio" (extensión angiolinfática).
• Rápida aparición de tumefacción difusa, induración, enrojecimiento cutáneo + edema
en piel de naranja en 1/3 de la superficie de la mama.
Dx: Biopsia cutánea.
2. Cáncer de mama primario difuso, no inflamatorio.
3. Cáncer de mama metastásico difuso.
4. Linfoma / leucemia debido a linfedema mamario obstructivo.
B. Mastitis infecciosa: Habitualmente en la mama lactante.
C. Radiación:
(a) Edema exudativo difuso, semanas después del comienzo de la radioterapia.
(b) Fibrosis indurativa, meses después de la radioterapia.
D. Edema:
1. Obstrucción linfática: Extensa linfadenopatía axilar / intratorácica, tumor mediastínico /
pared torácica anterior, cirugía axilar.
2. Edema corporal generalizado: Fracaso cardiaco congestivo (el edema mamario puede
ser unilateral si la paciente está en decúbito lateral, hipoalbuminemia (patología renal,
cirrosis hepática)
E. Hemorragia:
1. Postraumática.
3. Diátesis hemorrágica.
F. Infusión accidental de liquido en el tejido subcutáneo.
EL INFORME MAMOGRÁFICO.
Tipos de Informes (Marc J. Homer).
Debe proporcionar respuestas a:
1. ¿La mamografía es normal?.
2. Si es anormal, ¿debe realizarse biopsia?.
3. Si es anormal, pero no está indicada la biopsia ¿que se debe hacer?.
INFORME NORMAL (= Categoría BIRAD negativa). "Ausencia de masa dominante o de
calcificaciones".
INFORME MAMA DENSA NORMAL: "Las mamas son muy densas, limitando la
sensibilidad de la exploración. Una masa podría ser pasada fácilmente por alto".
INFORME NEUTRAL (= Categoría BIRAD benigna + probablemente benigna): "Hay una
(descripción) en el cuadrante (localización). Tiene una elevada probabilidad de ser
benigna. Puede ser localizada antes de la biopsia para establecer la etiología. Si se
aplaza la biopsia, recomendamos seguimiento".
INFORME MÚLTIPLE: "Existen masas / densidades asimétricas múltiples /
microcalcificaciones múltiples. En este momento no hay ningún área que parezca tan
sospechosa como para realizar biopsia. Recomendamos repetir la exploración dentro de
(3) meses, para valorar la estabilidad de esas áreas".
INFORME INDICATIVO DE BIOPSIA (= Categoría BIRAD sospechosa + probablemente
maligna): "Hay una (descripción) en el cuadrante (localización). Tiene características
sospechosas / altamente sugerentes de cáncer. Es obligatoria la biopsia para descartar
cáncer de mama"
RENUNCIA para los abogados: "El porcentaje de falsos negativos en mamografía es de
aproximadamente el 10%. El manejo de una anormalidad palpable debe basarse en el
cuadro clínico".
Léxico para los Informes (ACR):
MASA:
10
Tamaño.
Forma: Circular, oval, lobulada, irregular.
Márgenes: Circunscritos, lobulados, borrados, mal definidos, espiculados.
Localización: Basada en el reloj + profundidad en la mama.
Hallazgos asociados: Alteraciones cutáneas, calcificaciones, retracción del pezón,
engrosamiento trabecular.
Atenuación: En relación con un volumen similar de tejido mamario: Densidad
aumentada, isodenso, densidad disminuida, densidad grasa.
CALCIFICACIONES:
Tipo: Cutáneas, vasculares, groseras, en forma de varilla, cáscara de huevo,
puntiformes, pleomórficas.
Número.
Distribución: Agrupadas, lineales, segmentarias, regionales, dispersas, múltiples grupos.
Hallazgos asociados: Modificaciones cutáneas, retracción del pezón, distorsión
arquitectónica, engrosamiento trabecular.
1
ANATOMÍA MAMARIA Y TÉCNICA MAMOGRÁFICA
LÓBULOS.
6 - 15 lóbulos dispuestos radialmente alrededor del pezón, cada lóbulo tiene un conducto
principal con una apertura en la porción central del pezón.
Conducto principal. Se ramifica dicotómicamente, formando eventualmente las unidades
lobulillares ductales terminales.
Histo: Células epiteliales, células mioepiteliales rodeadas por tejido conectivo extralobulillar
con fibras elásticas.
UNIDAD LOBULILLAR DUCTAL TERMINAL (ULDT).

(1) Ducto terminal extralobulillar.
Histo: Revestidos por células columnares + una prominente malla de fibras elásticas.
(2) Lobulillo:
(a) Ducto terminal intralobulillar.
Histo: Revestido por células cubiodeas.
(b) Dúctulos / acinos.
(c) Tejido conectivo intralobulillar.
Tamaño: 1 - 8 mm (habitualmente 1 - 2 mm) de diámetro.
Modificaciones:
(a) Edad reproductiva: Proliferación cíclica (hasta el momento de la ovulación) + involución
cíclica (durante la menstruación).
(b) Postmenopausia: Regresión con reemplazamiento graso.
Importancia: La ULDT es la zona de los fibroadenomas, quistes epiteliales, metaplasia
apocrina, adenosis (= proliferación de los dúctulos + lobulillos), epiteliosis (= proliferación de
las células epiteliales mamarias dentro de los conductos + lobulillos preexistentes),
carcinoma ductal + lobulillar in situ, carcinoma ductal + lobulillar infiltrante.
COMPONENTES DEL PARÉNQUIMA MAMARIO NORMAL.

1. Densidades nodulares rodeadas de grasa:
(a) 1 - 2 mm = Lobulillos normales.
(b) 3 - 9 mm = Adenosis.
2. Densidades lineales = Ductos y sus ramas + tejido elástico circundante.
2
3. Densidad estructural en vidrios deslustrado = Estroma fibrosis con contornos cóncavos.
PATRONES PARENQUIMATOSOS MAMARIOS

Clasificación de László Tabár:
Patrón I
Denominado QDY = Casi displásico (por la clasificación de Wolfe):
√ Contorno cóncavo por los ligamentos de Cooper.
√ Densidades nodulares de 1 - 2 mm (= unidades lobulillares ductales terminales
normales) uniformemente dispersas.
√ Áreas lucentes de forma oval / circulares (sustitución grasa).
Patrón II.
Similar al patrón N1 (Wolfe).
√ Sustitución grasa completa.
√ AUSENCIA de densidades nodulares.
Patrón III.
Similar al P1 (Wolfe).
√ El parénquima normal ocupa < 25% del volumen mamario en localización retroareolar.
Patrón IV.
Similar al P2 (Wolfe).
Causa: Hiperplasia + hipertrofia de los acinos dentro de los lobulillos.
Histo: Proliferación de pequeñas células ovoideas, con raras mitosis.
√ Densidades nodulares de 3 - 7 mm dispersas (= unidades lobulillares ductales
terminales aumentadas de tamaño) = Adenosis.
√ Gruesas densidades lineales (= proliferación del tejido elástico periductal con fibrosis)
= Fibroadenosis.
√ Si se modifica al aumentar la edad (determinado genéticamente).
Patrón V.
Similar al DY (Wolfe)
√ Parénquima uniformemente denso con contorno liso (= fibrosis extensa).
Clasificación de Wolfe.
Clasificación de escasa utilidad práctica debido a:
(a) > del 72% de los cánceres aparecen en los grupos de bajo riesgo (N1 + P1).
(b) El riesgo en N1 + P1 retrasado en casi 15 años.
N1.
= Ausencia de proliferación . La mama está compuesta principalmente por grasa, existe
una trabeculación prominente que aparece curvilínea y frecuentemente ramificada,
3
ausencia de ductos visibles.

P1.
= Escasa proliferación. Los ductos menores ocupan 1/4 o menos del volumen mamario,
los ductos tienen un diámetro trasversal definido y frecuentemente componentes
nodulares.
P2.
= Proliferación severa. Los ductos ocupan mas de 1/4 del volumen mamario, fuerte
tendencia a formar una densidad triangular central, los ductos son coalescentes.
DY.
= Displasia. Intensa displasia mamaria, mamas casi completamente homogéneas, sin
nodularidad o linealidad discernible, entremezcladas, hay colecciones irregulares de
grasa.
Prevalencia del Cáncer de mama por 1.000

Edad (años) N1 y P1 P2 y DY
40 - 49 0,9 5,3
50 - 59 2,8 8,8
60 - 69 7,4 15,4
≥ 70 12,2 25,5
TÉCNICA DE LECTURA DE LAS MAMOGRAFÍAS.

1. Comparar con palcas previas.
2. Rastrear las áreas "prohibidas".
(a) "Ruta de la leche" = Área de 2 - 3 cm de ancha paralela al borde del músculo pectoral
en la proyección OML.
(b) "Tierra de nadie" = Área de sustitución grasa entre le borde posterior del parénquima +
pared torácica en la proyección CC.
(c) Mitad medial de la mama en la proyección CC.
3. Buscar aumentos de densidad retroareolar.
4. Buscar retracción del contorno parenquimatoso.
5. Buscar distorsiones arquitectónicas.
6. Buscar líneas rectas superpuestas al contorno festoneado normal.
7. Comparar el lado izquierdo con el derecho.
8. No dejar de buscar después de encontrar una lesión.
TÉCNICA MAMOGRÁFICA.
Calidad del haz: Ánodo de molibdeno con unos picos de emisión característicos de 17,9 +
19,5 KeV (menor energía media que el Tungsteno).
Mancha focal: 0,1 - 0,4 mm (0,1 mm para las proyecciones magnificadas).
Rendimiento del tubo: 80 - 100 mA.
Exposición:
(a) Sin parrilla: 25 kV (óptimo entre contraste + penetración); tiempo de exposición: 1
segundo.
(b) Con parrilla: 26 - 27 kV; tiempo de exposición de 2,3 segundos.
(c) Magnificación con microfoco: 26 - 27 kV; magnificación de 1,5 - 2 veces con espacio
aéreo vacío de 16 - 30 cm.
(d) Radiografías de especímenes: 22 - 24 kV.
Filtro:
(a) Ventana de berilio (absorbe menos radiaciones que el cristal del tubo).
(b) Filtro de Molibdeno (0,03 mm): Permite que mas radiación de baja energía alcance la
mama.
4
Reducción de la radiación dispersa:

(1) Compresión adecuada (también mejora el contraste + disminuye la dosis de radiación).
(2) Colimación del haz de < 8 - 10 cm.
(3) Vacío de aire en la magnificación con microfoco (mayor resolución espacial, aumenta 2
- 3 veces la exposición a la radiación).
(4) Parrilla móvil. Parrilla si la mama comprimida > 5 cm / mama muy densa (facilita la
percepción, aumenta 2 - 3 veces la exposición a la radiación).
Combinación pantalla-película:
(1) Pantalla intensificadora de fósforo. Sistemas de pantalla única.
(2) Contacto pantalla-película.
(3) Película mamográfica con mínimo velamiento básico, densidad máxima + contraste
suficiente.
Procesado de la película:
(1) Tiempo de procesado de 3 minutos (45 - 45 segundos en el liquido revelador),
procesadora superior a los 90 segundos en las películas de doble emulsión (que producen
un subrevelado + una mayor exposición a la radiación compensatoria).
(2) Temperatura de revelado de 35ºC (95ºF).
(3) Velocidad de regeneración del liquido revelador: Regeneración de 450 - 500 ml por
metro cuadrado de película.
Control de calidad:
(1) Procesadora (diariamente), con mediciones sensito / densitométricas:
(a) Velamiento base < 0,16 - 0,17.
(b) Densidad máxima > 3,50.
(c) Contraste > 1,9 - 2.
(2) Equipo de rayos X (semestralmente):
(a) Calidad del haz.
(b) Fototimer.
Dosis glandular media: < 0,6 mGy por mama en las mamografías pantalla-película no
magnificadas (requisito para acreditación del ACR).
Técnica pantalla-película (ánodo de molibdeno, filtro de molibdeno de 0,03 mm, 28 kVp.
Dosis media absorbida:
0,05 rad en la proyección CC.
0,06 rad en la proyección Lat.
Dosis equivalente efectiva HE:
Mamografía película-pantalla: 0,11 mSv.
Mamografía xeroradiográfica: 0,78 mSv.
Tórax: 0,05 mSv.
Cráneo: 0,15 mSv.
Abdomen: 1,40 mSv.
Columna lumbar 2,20 mSv.
VENTAJAS DE LA MAMOGRAFÍA CON MAGNIFICACIÓN:
1. Efecto sobre la nitidez = Aumenta la resolución.
2. Efecto sobre el ruido = Reducción del ruido por un factor igual al grado de
magnificación.
3. Efecto sobre el vacío aéreo = Aumenta el contraste al diminuir la radiación dispersa.
4. Efecto visual = Mejora la percepción y el análisis de los pequeños detalles.
FACTORES QUE AFECTAN A LA CALIDAD DEL ESTUDIO MAMOGRÁFICO.
A. NITIDEZ RADIOGRÁFICA.
= Impresión subjetiva de la claridad / perceptibilidad del margen / borde de una estructura.
1. Contraste radiográfico = Magnitud de la diferencia de densidad óptica entre la
estructura de interés + entorno.
5
Está influido por:

(a) Contraste del objeto = Proporción de la intensidad de rayos X trasmitida a través de
una parte de la mama y la trasmitida a través de una parte adyacente más absorbente.
Está afectado por:
- Diferencias de absorción en la mama (grosor, densidad, número atómico).
- Calidad de la radiación (material del ánodo, kilovoltaje, filtración)
- Radiación dispersa (limitación del haz, parrilla, compresión).
(b) Contraste del receptor = Componente del contraste radiográfico que determina como
el patrón de intensidad de los rayos X puede estar relacionado con el patrón de densidad
óptica en la mamografía.
Está afectado por:
- Tipo de película.
- Procesado (químicos, temperatura, tiempo, agitación).
- Densidad fotográfica.
- Velamiento (almacenamiento, luz de seguridad, entrada de luz)
2. Borrosidad radiográfica = Difusión lateral de un límite estructural (= distancia a la
que se modifica la densidad óptica entre la estructura y su entorno):
(a) Movimiento. Se disminuye mediante compresión + tiempo de exposición corto.
(b) Borrosidad geométrica.
Está afectada por:
- Mancha focal: Tamaño, forma, distribución de la intensidad.
- Distancia foco-objeto (= longitud del cono).
- Distancia objeto-película.
(c) Borrosidad del receptor = Difusión de la luz (= extensión de la luz emitida por la
pantalla), está afectada por:
- Grosor de fósforo + tamaño de las partículas.
- Tintes + pigmentos absorbentes de la luz.
- Contacto pantalla-película.
B. RUIDO RADIOGRÁFICO.
= Fluctuación no deseada de la densidad óptica.
1. Moteado radiográfico = Variaciones de la densidad óptica producidas por:
(a) Grano del receptor = Variación de la densidad óptica por la distribución aleatoria del
número finito de granos de plata.
(b) Moteado cuántico (es el principal contribuyente al moteado) = Variación de la
densidad óptica por la distribución espacial aleatoria de los cuantos de rayos X
absorbidos por el receptor.
Está afectado por:
- Velocidad + contraste de la película.
- Absorción de la pantalla + eficacia de conversión.
- Difusión de la luz.
- Calidad de la radiación.
(c) Moteado estructural = Fluctuación de la densidad óptica por la falta de uniformidad
de la estructura del receptor (por ejemplo capa de fósforo de la pantalla intensificadora).
2. Artefactos = Variaciones no deseables de la densidad óptica en forma de manchas en
la mamografía.
(a) Manejo inadecuado de la película (electricidad estática, dobleces, huellas digitales,
arañazos.
(b) Exposición inadecuada (velado).
(c) Procesado incorrecto (rayas, puntos, arañazos).
(d) Polvo + manchas.
1
ENFERMEDADES DE LA MAMA
♦ ABSCESO CRÓNICO MAMARIO.

= ABSCESO FRÍO, habitualmente se ve en mujeres lactantes.
• Fiebre, dolor, leucocitosis (diagnóstico clínico).
• Rápida respuesta a los antibióticos.
Localización: Habitualmente en el área central / subareolar.
√ Masa de aumento de densidad, con contorno flamígero.
√ Frecuentes modificaciones secundarias: Distorsión arquitectónica, retracción de pezón +
aréola, linfedema, engrosamiento cutáneo, ganglios axilares patológicos.
ECO:
√ Área anecogénica / casi anecogénica con refuerzo posterior.
♦ CAMBIOS FIBROQUISTICOS.
= Mazoplasia = Mastitis fibroquistica = Mastitis quística crónica = Enfermedad quística =
Hiperplasia mamaria generalizada = Hiperplasia epitelial descamativa = Fibroadenomatosis
= Displasia mamaria = Enfermedad de Schimmelbusch = Mastitis fibrosa = Enfermedad
mamaria proliferativa.
No es una enfermedad puesto que aparece en el 72% de la población de screening > 55
años de edad.
EL College American of Phatologist sugiere la utilización del termino "cambios /condición
fibroquística" en los informes mamográficos
Incidencia: Es el trastorno difuso mamario más frecuente; 51% en 3000 autopsias.
Etiología: Exageración de la proliferación cíclica normal + involución de la mama con
producción + absorción incompleta de liquido por las células apocrinas.
• Asintomática en la enfermedad macroquística.

2
• Plenitud, sensibilidad, dolor en la enfermedad microquística.

• Nódulos palpables + engrosamiento.
• Los síntomas aparecen con la ovulación, regresión con el embarazo + menopausia.
Histo:
(1) Sobrecrecimiento del tejido conectivo fibroso = Fibrosis del estroma, fibroadenoma.
(2) Dilatación quística de los ductos + formación de quistes (en el 100% microscópicos,
20% macroscópicos).
(3) Hiperplasia ductal + lobulillar + acinar = Adenosis; papilomatosis ductal.
√ Quistes individualizados redondeados / ovales con márgenes lisos bien definidos.
√ Quistes lobulados multiloculados.
√ Patrón nodular aumentado (= lobulillos distendidos por liquido + extenso sobrecrecimiento
del tejido conectivo fibroso extralobulillar)..
√ Delgadas calcificaciones lineales / curvilíneas con el haz horizontal + calcificaciones
redondeadas de baja densidad en proyección CC = Leche cálcica (4%).
√ Calcificaciones en perla / psamomatosas.
√ Calcificaciones de tipo "involutivo" = Calcificaciones puntiformes muy finas distribuidas
uniformemente en uno / mas lóbulos que resaltan sobre un fondo graso (por el moderado
grado de hiperplasia en el tejido glandular subsecuentemente atrofiado)
ECO:
√ Patrón ductal, ectasia ductal, quistes, lesiones focales mal definidas.
ADENOSIS:
= Hiperplasia + hipertrofia de los elementos glandulares
√ Aumento de tamaño de los lobulillos hasta 3 - 7 mm.
√ Patrón en "copo de nieve" de densidades nodulares mal definidas ampliamente
extendidas.
√ Los lobulillos adenósicos ecográficamente son iso / moderadamente hipoecogénicos en
comparación con la grasa
ADENOSIS ESCLEROSANTE:
= Adenosis + fibrosis reactiva = Estructura acinar proliferante con conservación de la
configuración lobular.
√ Adenosis + calcificaciones difusamente dispersas (calcificaciones en las estructuras
acinares quísticamente dilatadas).
√ Mama difusamente densa.
√ Mama focalmente densa que aparece como una lesión nodular / espiculada.
FIBROSIS:
√ Microcalcificaciones agrupadas redondas / ovales de contornos lisos + finas
calcificaciones granulares asociadas que rellenan los lobulillos.
HIPERPLASIA LOBULILLAR ATÍPICA.
= Proliferación de células redondeadas de tipo CLIS que crecen a lo largo de los ductos
terminales de modo permeativo (crecimiento pagetoide) entre el epitelio benigno +
mioepitelio basal, PERO NO obliterando completamente la luz ductal terminal /
distendiendo el lobulillo (como en el carcinoma lobulillar in situ).
√ Sin correlación mamográfica.
HIPERPLASIA DUCTAL ATÍPICA.
= Proliferación intraductal de bajo grado con características parcial / completamente
desarrolladas de CDIS no comedo.
√ Frecuentes calcificaciones.
PAPILOMATOSIS INTRADUCTAL.
= Lesiones polipoideas hiperplásicas dentro de un ducto.
Edad: Perimenopausia.
• Secreción espontánea por el pezón hemática / serosa / serohemática (la causa mas
3
frecuente de secreción por el pezón).

√ Pequeña opacidad retroareolar (= conducto dilatado) que se extiende 2 - 3 cm dentro de
la mama.
√ Defecto de repleción intraluminal en galactografía.
Riesgo de Carcinoma Mamario Invasivo:
A. No aumentan el riesgo:
1. Fibroadenoma.
2. Lesiones no proliferativas: Adenosis, adenosis florida, metaplasia apocrina sin atipia,
macro / microquistes, ectasia ductal, fibrosis, hiperplasia moderada (mas de 2 pero
menos de 4 células epiteliales profundas), mastitis, mastitis periductal, metaplasia
escamosa.
B. Riesgo ligeramente aumentado (1,5 - 2 veces):
1. Hiperplasia sólida / papilar moderada + florida.
2. Papiloma con núcleo fibrovascular.
3. Adenosis esclerosante.
C. Riesgo moderadamente aumentado (5 veces):
Hiperplasia atípica lobulillar / ductal (lesión borderline con algunas características de
carcinoma in situ).
D. Riesgo elevado (8 - 11 veces):
1. Hiperplasia atípica + historia familiar de cáncer de mama.
2. Carcinoma ductal / lobulillar in situ.
CÁNCER DE MAMA.
Origen: Unidad lobulillar ductal terminal.

Distribución del cáncer de mama en la
población de Screening
A. CARCINOMA NO INVASIVO (15%).

= Trasformación maligna de las células epiteliales que revisten los conductos mamarios +
lobulillos, confinada dentro de los límites de la membrana basal.
Rx: Existen pocos datos sobre su tratamiento adecuado
1. Carcinoma Ductal In Situ: (CDIS)
= Carcinoma intraductal.
Incidencia: 15 - 20 - 40% en la población de screening; 70% de los carcinomas no
invasivos.
Edad: La mayoría > 55 años.
• Pueden persistir durante años sin ninguna alteración palpatoria En la población de
screening).
• Masa palpable / enfermedad de Paget del pezón / secreción por el pezón (en pacientes
4
sintomáticas).
El 50% de los CDIS tienen > 5 cm de tamaño..
El tamaño histológico del CDIS es independiente del subgrupo histológico.
Casi todos los CDIS tipo "comedo" contienen calcificaciones significativas.
El CDIS frecuentemente afecta al pezón + conductos subareolares.
Pronóstico. El 20 - 50% desarrollan enfermedad invasiva 5 - 10 años después del
diagnostico inicial de CDIS.
Rx:
(1) Mastectomía simple / modificada: Porcentaje de curación de casi el 100%.
(2) Escisión local aislada: 25% de recurrencia en los 26 meses en la vecindad de la zona
de biopsia.
(3) Excisión local + radioterapia: Porcentaje de recurrencia del 2 - 17%.
Problemas terapéuticos:
1. Invasión oculta en el 5 - 20% de las pacientes.
2. Multifocalidad (= >1 foco en el mismo cuadrante de la mama).
3. Multicentricidad (= > 1 foco en distintos cuadrantes de la mama):
- En el 14% de las lesiones < 25 mm.
- En el 100% de las lesiones > 50 mm.
4. Metástasis axilares en el 1 - 2%.
(a) CDIS de elevado grado nuclear ("tipo comedo")
Prevalencia: 60% de todos los CDIS.
Única fase de desarrollo no hay lesiones predisponentes conocidas.
Path: "Comedo" = Aspecto de tapón del material necrótico que puede extraerse en la
superficie de corte.
Características:
Grado nuclear: Núcleos grandes / intermedios, numerosas mitosis, aneuploidia.
Patrón de crecimiento: Predominantemente proliferación de células sólidas;
atípicamente micropapilar / cribiforme.
Necrosis: Expansiva.
Calcificaciones: Distróficas / amorfas con necrosis en el centro del sistema ductal
dilatado. Delineando la mayor parte del lóbulo en el patrón de crecimiento sólido
clásico.
• Receptores de estrógenos - progesterona negativos.
• Sobreexpresión de los productos del oncogen c-erb B-2 y mutación del gen supresor
P53.
√ Sistema ductal agrandado hasta 300 - 350 µ.
√ Patrón de calcificaciones lineal / ramificado:
√ Grandes moldes calcificados sólidos de alta densidad (fragmentados, coalescentes,
irregulares) con un patrón de crecimiento solido.
√ Moldes calcificados puntiformes en "piel de culebra" / "hoja de abedul" dentro de la
necrosis con patrón de crecimiento micropapilar / cribiforme.
√ Masa dominante palpable sin calcificaciones (muy raro).
√ Secreción por el pezón (raro).
(b) CDIS de bajo grado nuclear (tipo "no comedo").
Prevalencia: 40% de todos los CDIS.
Estadios precursores:
(1) Células normales típicas.
(2) Hiperplasia epitelial ductal (= epiteliosis).
5
(3) Hiperplasia ductal atípica con atipia ligera / moderada / severa..

Características:
Grado nuclear: Pequeños núcleos redondeados monomórficos, mitosis escasas /
ausentes.
Patrón de crecimiento: Predominantemente micropapilar / cribiforme; proliferación
celular atípicamente sólida (frecuentemente coexistente).
Necrosis: Ausente en el patrón de crecimiento micropapilar / cribiforme clásico.
Calcificaciones: Laminadas / psamomatosas en el CDIS micropapilar / cribiforme
clásico.
√ Finas calcificaciones granulares en "bola de algodón" en el patrón de crecimiento
micropapilar / cribiforme.
√ Calcificaciones granulares groseras en "piedra triturada" / "punta de aguja rota" /
"cabeza de flecha" en el patrón de crecimiento sólido.
Frecuentemente, en mamografía se subestima el tamaño del CDIS "no comedo"
(¿debido a la menos densidad de las calcificaciones en la periferia de la lesión?).
√ Masa dominante palpable sin calcificaciones (carcinoma papilar intraquístico,
carcinoma papilar multifocal in situ).
√ Densidad asimétrica no palpable con distorsión arquitectónica.
√ Ocasionalmente secreción por el pezón serosa / hemorrágica + defectos de repleción
ductales en la galactografía.
2. Carcinoma Lobulillar In Situ (CLIS)
= Se origina en el epitelio de ductos interrumpidos de los lóbulos mamarios.
Incidencia: 0,8 % en la población de screening; 3 - 6% de todos los tumores mamarios
malignos; 25% de los carcinomas invasivos, elevada incidencia durante la edad
reproductiva, pero disminuye con la edad.
Edad: Mayoritariamente a los 40 - 54 años (mas temprano que el CDIS / tumores
invasivos).
Histo: La población de células monomórficas llena + expande los ductos del lobulillo.
¡Cáncer invasivo sincrónico en el 5%!.
• No palpable.
√ Mamográficamente oculto.
√ Puede presentarse atípicamente como una masa no calcificada (7%), calcificaciones +
masa (10%), opacidad asimétrica (2%).
Elevada incidencia de multicentricidad (70%) + bilateralidad (30%).
Dx: Hallazgo microscópico incidental dependiente de una biopsia accidental (realizada
por razones + hallazgos no relacionados).
Pronóstico: El 20 - 30% desarrollan carcinoma invasivo ductal > lobulillar en los 20 años
del diagnóstico inicial.
El CLIS sirve como marcador de un mayor riesgo de desarrollar un carcinoma invasivo
en cualquiera de las mamas.
Rx: Las recomendaciones oscilan desde la observación (con exploraciones de control
cada 3 - 6 meses + mamografías anuales) hasta la mastectomía simpe uni / bilateral.
3. Carcinoma Papilar Intraquístico In Situ (0.5 - 2%).
= Variante rara de CDIS no comedo.
• Bien delimitado + móvil.
• La aspiración puede proporcionar liquido sanguinolento (citología negativa en el 80%).
√ Masa intraquística en la neumoquistografía.
√ Masa sólida intraquística en ECO.
√ Masa redondeada de aspecto benigno en la mamografía.
Pronóstico: Favorable.
6
B. CARCINOMA INVASIVO (90%).

1. Carcinoma Ductal Infiltrante / Invasivo (65%) sin tipo especial / no especificado de
otra manera (NOS). Porcentaje de falsos negativos del 10%.
Histo:
Grado I = Bien diferenciado.
Grado II = Moderadamente diferenciado.
Grado III = Mal diferenciado.
• Palpable en el 70%.
• Mayor por palpación que en mamografía.
√ El HALLAZGO PRINCIPAL es una masa espiculada (36%).
√ Calcificaciones malignas (45 - 60%).
2. Carcinoma Lobulillar Invasivo (8 - 13%).
El 2º tipo mas frecuente de cáncer de mama; el 30 - 50% de los pacientes pueden
presentar un segundo primario en la misma / contralateral mama en los 20 años
siguientes.
Es el cáncer de mamas mas frecuentemente pasado por alto (difícil de detectar mamo
y clínicamente). Porcentaje del falsos negativos del 19%.
Histo:
Grado I: 20%.
Grado II: 64%.
Grado III: 16%.
Habitualmente grande en el momento de la detección.
• Palpable en el 69%.
√ La distorsión arquitectónica (= retracción del tejido glandular normal con
engrosamiento + distorsión de los septos fibrosos) en el 18 - 30%, es el HALLAZGO
MAMOGRÁFICO MÁS FRECUENTE.
Histo: Una sola fila de células ("fila india") alrededor de los conductos no neoplásicos
que da lugar a sutiles cambios en la arquitectura.
√ Masa espiculada > 1 cm. (16 - 28%).
√ Masa mal definida ± espículas < 1 cm (22%).
√ Opacidad asimétrica (= área mal definida de aumento de la opacidad sin nido tumoral
central) en el 8 - 19%.
√ Masa redondeada / oval con bordes regulares (1%).
√ Microcalcificaciones (0 - 24%).
√ Retracción cutánea (25%) + del pezón (26%).
3. Carcinoma Tubular ( 6 - 8%).
= Forma bien diferenciada de carcinoma ductal.
(a) Bajo grado: Bilateral en 1:3.
(b) Alto grado: Bilateral en 1:300.
Se asocia a: Carcinoma lobulillar in situ en el 40%..
Media de edad: 40 - 49 años.
• Historia familiar positiva en el 40%.
√ Nódulo de elevada opacidad con márgenes espiculados.
4. Carcinoma Medular (5 - 10%).
El cáncer de mama que crece más rápidamente.
Path: Masa bien delimitada con arquitectura nodular + contorno lobulado; en los tumores
grandes es frecuente la necrosis central; reminiscencia de la cavidad medular ósea.
Histo: Intensa reacción desmoplásica (reflejo de la resistencia del huésped); propensión
por el crecimiento sincitial; ausencia de glándulas.
Incidencia: 11% de los cánceres de mama en las mujeres < 35 años; 40 - 50% de
cánceres medulares en mujeres < 50 años.
7
• Mas blando que el cáncer de mama medio.
√ Masa uniformemente densa, redondeada / oval, no calcificada (hemorragia), con
margen lobulado.
√ Puede presentar signo del halo completo / parcial.
ECO:
√ Masa hipoecogénica + cierto grado de trasmisión a su través.
√ Márgenes bien / mal definidos.
√ Gran componente quístico central.
DDx: Fibroadenoma.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 10 años del 70%.
5. Carcinoma Mucinoso / Coloide (2%).
Path: Contiene liquido gelatinoso / coloide.
Edad: Más frecuente en mujeres mayores.
• Crecimiento lento.
√ Puede crecer rápidamente (por la producción de mucina).
Pronóstico: Favorable.
6. Carcinoma Papilar (2 - 4%).
Histo: Proyecciones papilares multilaminadas que se extienden desde los tallos
vasculares.
• Masa palpable (67%).
• Secreción por el pezón (25 - 35%).
√ Patrón multinodular de aumento de densidad (55%)..
√ Nódulo circunscrito bien delimitado.
√ Microcalcificaciones asociadas en el 60%.
√ Habitualmente confinado en un solo cuadrante.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años de la mastectomía del 90%.
C. ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZÓN (5%)
• Costra eccematosa + erosión del pezón y aréola.
• Secreción por el pezón + prurito.
Asociado a carcinoma intraductal subareolar / carcinoma remoto extenso.
Histo: Células de Paget.
D. CARCINOMA DE MAMA INFLAMATORIO.
= Embolización tumoral en los linfáticos dérmicos.
Prevalencia: 1 - 4% de los cánceres de mama.
Edad: 52 años (media).
Histo: Carcinoma ductal infiltrante.
Localización Mama I > D; bilateralidad en el 30 - 55%.
• Tumor palpable (63%).
• Eritema cutáneo (13 - 64%).
• Edema cutáneo (13%).
• Retracción del pezón (13%).
• Adenopatía axilar palpable (hasta en el 91%).
√ Masa tumoral ± calcificaciones de tipo maligno.
√ Densidad mamaria difusamente aumentada.
√ Estroma grosero (50%).
√ Engrosamiento de los ligamentos de Cooper.
√ Extenso engrosamiento cutáneo (71%).
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 2%; tiempo de supervivencia medio de 7
meses (no tratado) + 18 meses (tras mastectomía radical).
DDx: Absceso mamario.
8
Epidemiologia del Cáncer de Mama.

Incidencia: 2 - 5 cánceres de mama / 1.000 mujeres; en USA > 142.000 nuevos casos por
año (de los que 25.000 son in situ); 25% de todos los procesos maligno femeninos.
1 de cada 9 mujeres puede presentar un cáncer de mama a lo largo de su vida.
Edad: 0,3 - 2% en mujeres < 30 años de edad; 15% en mujeres < 40 años de edad; 85%
en mujeres > 30 años de edad.
Mortalidad: 43.000 muertes por año.
El porcentaje de muertes permanece estable durante los últimos 60 años.
FACTORES DE RIESGO (aumentan el riesgo):
A. FACTORES DEMOGRÁFICOS:
• Incremento con la edad (el 66% de los cánceres aparecen en mujeres > 50 años); a
los 40 años 80/100.000; a los 50 años 180/100.000; a los 60 años 240/100.000.
Riesgo relativo en comparación con una mujer de 60 años:
30 años de edad: 0,07.
35 años de edad: 0,19
• Blancas > negras después de los 40.
• Mujeres judías + monjas.
• Clase social alta > baja.
• Mujeres solteras > casadas.
B. VARIABLES REPRODUCTIVAS:
• Nulíparas > han tenido hijos.
Riesgo relativo en comparación con las nulíparas:
1er embarazo < 19 años: 0,5.
1er embarazo 20 - 30 años: -
1er embarazo 30 - 34 años: 1,0.
1er embarazo > 35 años: > 1,0.
• Primer embarazo a término después de los 35 años de edad: Riesgo 2 veces mayor.
• Baja paridad > alta paridad.
• Menarquía precoz (< 12 años).
Riesgo relativo comparando el inicio del ciclo ovulatorio regular:
Menarquía < 12 años Menarquía > 12 años

Inmediatamente 3,7 1,6
1 - 4 años 2,3 1,6
> 5 años 1,6 1,0
• Menopausia tardía.
Riesgo relativo comparado con la menopausia antes de los 44 años de edad:
Menopausia natural > 55 años: 2,0.
• La ooforectomía bilateral precoz.
Riesgo relativo comparado con la menopausia entre los 45 - 49 años:
Menopausia artificial a los 50 - 54 años: 1,34.
Menopausia artificial antes de los 45 años: 0,77.
C. CÁNCERES PRIMARIOS MÚLTIPLES:
• Aumenta 4 - 5 veces el riesgo de cáncer en la mama contralateral.
• Mayor riesgo tras cáncer ovárico + endometrial.
D. HISTORIA FAMILIAR:
9
• Cáncer de mama en familiares de primer grado:

Riesgo relativo en comparación con Hx familiar negativa:
(+) si la madre: 1,8.
(+) si una hermana: 2,5.
(+) si madre + hermana: 5,6.
• El 25% de las pacientes con carcinoma tienen historia familiar positiva.
• El carcinoma tiende a afectar a las generaciones sucesivas aproximadamente 10
años antes.
E. PATOLOGÍA MAMARIA BENIGNA:
• El riesgo aumente 2 - 4 veces en la hiperplasia atípica.
Riesgo relativo comparado con la ausencia de biopsia:
Patología mamaria benigna en todas las paciente: 1,5.
Patología no proliferativa: 0,9.
Patología proliferativa sin atipia: 1,6.
Hiperplasia atípica: 4,4.
Historia familiar de cáncer de mama: 3,5.
Sin historia familiar de cáncer de mama: 8,9.
F. HALLAZGOS MAMOGRÁFICOS:
• Patrón ductal prominente + mamas extraordinariamente densas.
N1(0,14%), P1 (0,52%), P2 (1,91%), DY (5,22%).
G. EXPOSICIÓN A LAS RADIACIONES:
Aumento del riesgo en 3,5 - 6 casos por 1.000.000 mujeres / año / rad después de un
periodo de latencia mínimo de 10 años (bomba atómica, fluoroscopia durante el
tratamiento de la tuberculosis, radiación por mastitis postparto).
H. GEOGRAFÍA:
• Países occidentales + industrializados (mayor incidencia).
• Asia, Latinoamérica, África (riesgo disminuido).
Evaluación del Cáncer de Mama.
A. SIGNOS PRIMARIOS DE CÁNCER DE MAMA = LOCALIZADORES:
1. Masa Dominante, visible en dos proyecciones, con:
(a) Espiculación = Aspecto estrellado / rayos de sol (= finas bandas lineales de
extensión tumoral + respuesta desmoplásica), "escirro" causado por:
(1) Carcinoma ductal infiltrante (75% de todos los carcinomas invasivos).
(2) Carcinoma lobulillar invasivo (ocasionalmente).
√ A la palpación la masa es mayor que en mamografía / ecografía.
DDx: Biopsia / traumatismo / infección previa.
(c) Borde liso (raro)
(1) Carcinoma Intraquístico (raro): Área subareolar; aspiración hemática.
(2) Carcinoma medular: Tumor blando.
(3) Carcinoma mucinoso / coloide: Tumor blando.
√ "Signos Indicativos": Lobulación, pequeña cola de cometa, aplanamiento de unos
de los lados de la lesión, ligera irregularidad.
√ Puede haber signo del halo = Efecto Mach.
DDx: Quiste (evaluación ecográfica)
(d) Lobulación
Aspecto similar al de un fibroadenoma (solo las calcificaciones características pueden
excluir malignidad).
La probabilidad de malignidad aumenta con el número de lobulaciones.
• Tamaño clínico de la masa > tamaño radiográfico (Ley de Le Borgne).
2. Densidad asimétrica = Lesión estrellada
√ Masa tumoral central definida con aspecto volumétrico mas que plano
10
(¿proyecciones adicionales con compresión localizada!.

√ Más densa en relación con otras áreas (= en las lesiones de alta densidad no pueden
verse a su través los vasos + trabéculas)
√ No hay grasa dentro de la densidad.
√ Corona de espículas.
√ En cualquier cuadrante (pero el reemplazamiento graso se produce en último lugar
en el cuadrante superoexterno).
DDx: Fibrosis postquirúrgica, necrosis grasa traumática, hiperplasia ductal
esclerosante.
3. Microcalcificaciones.
Asociadas a una masa mamográficamente maligna en el 40%,
anatomopatológicamente con tinciones especiales en el 60%, en el espécimen
radiografiado en el 86%.
El 20% de las microcalcificaciones agrupadas corresponden a un proceso maligno.
(a) Forma: Fragmentadas, contorno irregular, polimórficas, moldes en forma de varilla
sin polaridad, patrón ramificado en forma de Y, patrón granular en "sal y pimienta",
patrón reticular.
(b) Densidad: Densidad variable
(c) Tamaño: 100 - 300µ (habitualmente); raramente hasta 2 mm.
(d) Distribución: La agrupación apretada en un área de 1 cm o menos es muy
sugerente; en el carcinoma ductal con elementos comedo aparecen dispuestas a lo
largo del sistema ductal.
4. Distorsión Arquitectónica.
Debida a reacción desmoplásica.
√ Borde irregular mellado.
DDx: Fibrosis postquirúrgica.
5. Intervalo de modificación:
(a) Neodensidad = Densidad aparecida de novo (maligna en el 6%).
(b) Masa que aumenta de tamaño (maligna en el 10 - 15%).
6. Agrandamiento de un solo conducto:
(Baja probabilidad de cáncer en la mujer asintomática con palpación mamaria normal).
√ Conducto solitario dilatado > 3 cm de longitud.
DDx: Debris espeso / sangre, papiloma.
7. Aumento difuso de la densidad (hallazgo tardío).
Causas:
(1) Taponamiento de los linfáticos dérmicos por células tumorales.
(2) Menor aplanamiento de los elementos fibrosis + escleróticos de la neoplasia en
comparación con el más compresible tejido fibroglandular mamario.
B. SIGNOS SECUNDARIOS DE CÁNCER DE MAMA = NO LOCALIZADORES:
1. Engrosamiento Asimétrico.
2. Ductos Asimétricos. Especialmente discontinuidad en el área subareolar.
3. Modificaciones Cutáneas:
(a) Retracción cutánea = Formación de hoyuelos en la piel por la reacción
desmoplásica que produce acortamiento de los ligamentos de Cooper / extensión
directa del tumor a la piel
DDx: Traumatismo, biopsia, absceso, quemadura.
(b) Engrosamiento cutáneo secundario a bloqueo del drenaje linfático / tumor en los
linfáticos (piel de naranja).
DDx: Normal en la región inframamaria.
4. Alteraciones en el pezón / aréola:
(a) Retracción / aplanamiento del pezón.
11
DDx: Variante normal.

(b) Enfermedad de Paget = Aspecto eccematoide del pezón + aréola en un carcinoma
ductal.
Asociado a calcificaciones ductales hacia el pezón.
DDx: Eccema en el pezón.
(c) Secreción por el pezón.
• Secreción espontánea persistente.
• No necesariamente hemorrágica.
DDx: Secreción láctea.
5. Venas anormales:
Relación de los diámetros venosos > 1,4:1 en el 75% de los cánceres de mama; signo
tardío + por lo tanto no muy importante.
6. Adenopatías Axilares (signo de cáncer avanzado / oculto)
√ > 1,5 cm, sin centro graso.
DDx: Hiperplasia reactiva.
VALORES PREDICTIVOS DE LOS SIGNOS RADIOGRÁFICOS DE MALIGNIDAD

1. Hallazgos mamográficos clásicos de malignidad + alteración palpable; solo el 3% de los cánceres se 100%
presentan de esta manera
2. Hallazgos mamográficos clásicos de malignidad + AUSENCIA de alteraciones palpables; solo el 6% de 74%
los cánceres se presentan de esta manera
3. Hallazgos mamográficos indeterminados + masa palpable 11%
4. Masa indeterminada + ausencia de hallazgos a la palpación 5%
5. Masa mamográficamente benigna 2%
6. Densidad asimétrica (masa dudosa) + hallazgos clínicos 4%
7. Densidad asimétrica (masa dudosa) sin hallazgos clínicos 0%
8. Microcalcificaciones + alteración clínica 25%
9. Microcalcificaciones SIN alteración clínica (> 3 calcificaciones puntiformes irregulares en un área < 1 21%
cm)
10. Venas dilatadas 0%
11. Engrosamiento cutáneo 0%
12. Dilatación ductal 0%
LOCALIZACIÓN DE LAS MASAS MAMARIAS:

Las masas benignas y malignas tienen una distribución similar:
@ Cuadrante Supero Externo: (54%).
@ Cuadrante Supero Interno: (14%).
@ Cuadrante Infero Externo: (10%).
@Cuadrante Infero Interno: (7%).
@ Retroareolar: (15%).
La proyección oblicua mediallateral es una parte importante del screening ya que incluye
la mayor parte del tejido mamario + examina las localizaciones frecuentes del cáncer
CÁNCER DE MAMA METASTÁSICO:
@ Adenopatías Axilares
Incidencia: 40 - 74%.
Riesgo de ganglios positivos:- 30% si el primario > 1 cm; 15% si el primario < 1 cm.
@ Hueso.
@ Hígado:
ECO:
√ Masa hipoecogénica (83%) / hiperecogénica (17%).
Screening de las Pacientes Asintomáticas.
Pautas de la American Cancer Society, American College of Radiology, American Medical
Association, National Cancer Institute:
12
1. Autoexploración de las mamas a partir de los 20 años.

2. Exploración de la mama por un médico cada 3 años entre los 20 - 40 años, y con
periodicidad anual a partir de los 40.
3. Mamografía basal entre los 35 - 40 años; controles basados en el patrón mamográfico
y en la historia familiar.
4. Screening inicial a los 30 años si la paciente un familiar de 1er grado con cáncer de
ma-ma premenopausico; controles basados en el patrón mamográfico
5. Mamografías con intervalos de 1 - 2 años en mujeres entre 40 - 49 años.
6. Mamografía anual después de los 50 años de edad.
7. Todas las mujeres que han presentado previamente un cáncer de mama requieren
seguimiento anual.
Recomendaciones adicionales:
1. Mamografía basal 10 años antes de la edad en la que se le diagnóstico el cáncer a
la madre / hermana.
2. Screening con intervalos de 2 años en las mujeres > 70 años.
FRECUENCIA DE DETECCIÓN DE ANOMALÍAS:
De 30 anomalías en 1.000 mamografías de screening, 20 - 23 son lesiones benignas; 7 -
10 son cánceres.
VALOR DEL SCREENING MAMOGRÁFICO:
Indicación: Disminuye la mortalidad del cáncer mediante la detección + intervención
cuando el tamaño del tumor es pequeño + ganglios negativos; el grado tumoral no tiene
importancia en tumores < 10 mm de tamaño.
1. Health Insurance Plan (HIP), 1963 - 1969:
Estudio aleatorio controlado de 62.000 mujeres de 40 - 64 años.
• Reducción de la mortalidad del 25 - 30% en mujeres > 50 años (controladas durante
18 años).
• Reducción de la mortalidad del 25% en mujeres de 40 - 49 años (controladas durante
18 años); sin efecto significativo en el control a los 5 y 10 años.
• La mamografía aislada detectó el 19% de los cánceres.
• La exploración física detectó en 61% de los cánceres.
• No está clara la efectividad del screening < 50 años de edad
2. Breast Cancer Detection Demostration Projet (BCDDP) 1973 - 1980.
283.000 voluntarias asintomáticas; se encontraron 4443 cánceres.
• El 41,6% de los cánceres fueron detectados solo por mamografía (el 77% con
ganglios negativos).
• El 8,7 % de los cánceres fueron detectados solo con la exploración.
• El 59% de los cánceres no infiltrantes se detectaron solo con mamografía.
• El 25 % de los cánceres eran intraductales (contra el 5% de las series previas).
• El 21 % de los cánceres aparecían en mujeres entre 40 - 49 años (la mamografía
solo detectó el 35,4% de ellos).
3. Estudio Sueco 1977 - 1984.
Estudio aleatorio controlado de 78.000 mujeres en el grupo de estudio y 56.700 en el
grupo de control con edades entre 40 - 74 años.
(a) Mamografía solo con proyección OML con intervalos de 2 años en mujeres < 50
años de edad.
(b) Mamografía solo con proyección OML con intervalos de 3 años en mujeres ≥ 50
años.
• Reducción de la mortalidad a los 7 años del 40% en mujeres de 50 - 74 años.
• Reducción de la mortalidad a los 7 años del 0% en mujeres de 40 - 49 años.
CÁNCER OCULTO VS PALPABLE:
El 27% son cánceres ocultos (NO hay diferencias según la edad).
13
Ganglios axilares positivos: 19 % en los cánceres ocultos; 44 % en los cánceres

palpables.
Supervivencia a los 10 años: 65% en los cánceres ocultos; 25% en los cánceres
palpables.
Papel de la Mamografía.
PORCENTAJE GLOBAL DE DETECCIÓN
58 - 69%; 8% si mide < 1 cm.
PRECISIÓN MAMOGRÁFICA:
El 88% son diagnosticados correctamente por el radiólogo.
El 27% solo se detectan por mamografía.
8% de diagnósticos erróneos.
4% no se detectan.
Valor predictivo positivo del 15 - 30% (media nacional)
CÁNCERES MAMOGRÁFICAMENTE NO DETECTADOS:
Mamografía falso negativa = Diagnóstico anatomopatológico de un cáncer de mama
menos de 1 año después de una mamografía negativa, con los siguientes tipos de
errores:
(a) La lesión no se ve retrospectivamente (25 - 33%) = Cáncer "agudo" = Cáncer
surgido en el intervalo de screening.
(b) Cáncer no detectado por el primer lector, pero identificado correctamente por un
segundo lector (14%).
(c) Visible retrospectivamente en la mamografía previa (61%).
Incidencia: Aproximadamente 10 - 25 - 30% de los cánceres; aproximadamente 3
cánceres / 2.000 mamografías.
Causas:
1. Interpretación errónea (52%):
(a) Aspecto benigno (18%).
(b) Presente en mamografías previas (17%).
(c) Visible solo en una proyección (9%).
(d) Zona de biopsia previa (8%).
2. Error del observador (30%): Descuido, interpretación precipitada, sobrecarga de
casos, distracción externa, fatiga del ojo.
3. Error técnico (5%):
(a) Mala calidad del estudio.
(b) Fracaso el estudiar la región de interés.
Características de los cánceres no detectados: Enmascarados por un parénquima
mamario denso, es poco probable que contengan calcificaciones, mas probable que
muestren aparición de una radioopacidad.
Localización de los cánceres pasados por alto: Área retroareolar (33%), parénquima
lateral (31%), central (18%), medial (13%), subareolar (4%).
CARCINOMA RADIOINDUCIDO.
Riesgo con el efecto carcinogénico acumulativo relacionado con la dosis.
(a) Mujeres < 35 años de edad: 7,5 cánceres adicionales / 1 millón de mujeres irradiadas /
año / rad.
(b) Mujer > 35 años de edad: 3,5 cánceres adicionales / 1 millón de mujeres irradiadas /
año / rad.
Papel de la Ecografía Mamaria.
Indicaciones:
A. Examen dirigido
1. Bulto palpable.
2. Nódulo mamográfico focal / masa de características benignas / inespecíficas.
14
El principal papel de la ecografía es distinguir entre lesiones quísticas y sólidas.

B. Examen de toda la mama
(1) Secreción mamaria.
(2) Sospecha de rotura de un implante de silicona.
(3) Mama radiográficamente densa con fuerte historia familiar de cáncer de mama.
(4) Metástasis que se piensa pueden ser de origen mamario, pero con examen clínico
+ mamográfico negativo.
La ecografía no es una herramienta de screening.
C. Procedimiento intervencionista:
1. Aspiración de quistes guiada ecográficamente.
2. Biopsia guiada ecográficamente.
3. Galactografía con control ecográfico, si:
(a) No hay secreción.
(b) No puede canalizarse el conducto.
Precisión: Precisión del 98% para los quistes; del 99% para las masas sólidas; los
carcinomas pequeños tienen los hallazgos menos característicos.
CARACTERÍSTICAS MALIGNAS DE UN NÓDULO SÓLIDO
Característica Sensibilidad VPP Riesgo relativo

Cápsula espiculada 36,0 91,8 5,5
Más largo que ancho 41,6 81,2 4,9
Márgenes agudos 83,2 67,5 4,0
Sombra 48,8 64,9 3,9
Patrón ramificado 29,6 64,0 3,8
Marcadamente hipoecogénico 68,8 60,1 3,6
Calcificación 27,2 59,6 3,6
Extensión ductal 24,8 59,8 3,0
Microlobulación 75,2 48,2 2,9
CARACTERÍSTICAS BENIGNAS DE UN NÓDULO SÓLIDO
Característica Especificidad VPN Riesgo relativo

Hiperecogénico 7,4 100.0 0,00
≤ 3 lobulaciones 19,4 99,2 0,05
Forma elipsoide 51,2 99,1 0,05
Delgada cápsula 76,0 98,8 0,07
ecogénica
♦ CARCINOMA DE MAMA EN EL VARÓN.

Incidencia: 0,2%.
¡El 3,7% de los varones con carcinoma de mama tienen síndrome del Klinelfelter (riesgo
20 veces mayor en el personas normales)!.
Asociado a: Elevada incidencia de cáncer de mama en miembros de la familia.
√ Recuerda al carcinoma escirro de la mama femenina.
√ Habitualmente localización excéntrica.
√ Calcificaciones más escasas + mas dispersas + mas redondeadas + grandes.
√ Adenopatías axilares.
♦ CISTOSARCOMA FILODES.
= FIBROADENOMA GIGANTE = ADENOSARCOMA = TUMOR FILLODES = Forma
gigante, habitualmente benigna, del fibroadenoma intracanalicular.
Incidencia: 1:6.300 exploraciones; 0,3% - 1,5% de todos los tumores mamarios; 3% de
todos los fibroadenomas.
15
Histo: Similar al fibroadenoma pero con mayor celularidad + pleomorfismo (amplias

variaciones en tamaño, forma, diferenciación) de los elementos del estroma; tumor
fibroepitelial con patrón de crecimiento en forma de hojas (filodes) = Proyecciones
ramificadas de tejido dentro de las cavidades; estructuras cavernosas que contienen moco;
degeneración quística + hemorragia.
• Masa mamaria de rápido crecimiento; periodos de remisión.
• Sensación de plenitud.
• Masa lobulada, lisa, dura, móvil, bien delimitada.
• Decoloración de la piel, venas grandes, piel brillante.
√ Gran masa no calcificada con márgenes polilobulados lisos, simula un fibroadenoma.
√ Rápido crecimiento hasta alcanzar un gran tamaño (> 6 - 8 cm), puede ocupar toda la
mama.
ECO:
√ Hendiduras lenas de liquido en los tumores grandes.
Pronóstico: Frecuentemente se ve invasión limitada; recidiva del 15 - 20% si no se extirpa
por completo.
Cx: En el 5 - 10% degeneración a histiocitoma fibroso maligno / fibrosarcoma / liposarcoma
/ condrosarcoma / osteosarcoma con invasión local + metástasis hematógenas en pulmón,
pleura, hueso (metástasis axilares bastante raras).
♦ ECTASIA DUCTAL MAMARIA.

= MASTITIS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS = TUMOR VARICOCELE DE LA MAMA =
MASTITIS OBLITERANTE = COMEDOMASTITIS = MASTITIS PERIDUCTAL =
ENFERMEDAD SECRETORIA DE LA MAMA = Rara inflamación aséptica del área
subareolar.
Patogénesis (especulativa):
1. El estasis de las secreciones intraductales da lugar a dilatación ductal + escape del
material espeso en el parénquima ocasionando una mastitis química aséptica (mastitis
periductal). El material extravasado es rico en ácidos grasos = Necrosis grasa no
traumática.
2. La inflamación periductal produce daño de la lámina elástica de la pared ductal dando
lugar a dilatación ductal.
Edad media: 54 años.
• Frecuentemente asintomática.
• Dolor mamario, secreción por el pezón, retracción del pezón, fístula mamaria, masa
mamaria subareolar.
Localización: Subareolar, frecuentemente bilateral + simétrica; puede ser unilateral + focal.
√ Masa densa triangular con el vértice hacia el pezón.
√ Ductos distendidos que convergen en el pezón.
√ Fusión periférica con el tejido normal.
√ Múltiples calcificaciones densas bilaterales redondeadas / ovales con centro lucente +
polaridad (= orientadas hacia el pezón):
(a) Periductales.
√ Anillos calcificados redondeados / ovales alrededor de los conductos dilatados, con
periferia muy densa (rodeando los depósitos de fibrosis + necrosis grasa).
(b) Intraductales.
√ Calcificaciones lineales uniformes, a menudo con "forma de aguja", de amplio calibre,
ocasionalmente ramificadas (dentro de los ductos / confinadas en las paredes ductales).
√ Puede haber retracción del pezón / engrosamiento cutáneo.
Secuelas: Granuloma de colesterol.
DDx: Cáncer de mama.
16
♦ ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZÓN.

= Manifestación infrecuente del cáncer de mama.
• Alteraciones eccematosas en el pezón / aréola.
Histo: Células de Paget = Grandes células pleomórficas con citoplasma pálido que invaden
la epidermis; histológica + biológicamente similares al comedocarcinoma.
Se asocia a: Carcinoma ductal invasivo / no invasivo, limitado a un ducto en el pezón /
multicéntrico.
√ Mamografía negativa en el 50%.
√ Engrosamiento del pezón / areolar.
√ Calcificaciones en el pezón.
√ Masa mamaria retroareolar.
Pronóstico: Similar al del carcinoma ductal infiltrante.
♦ FIBROADENOMA.
= FIBROADENOMA DE TIPO ADULTO = Tumor benigno inducido por los estrógenos; se
for-ma durante la adolescencia; el embarazo + lactancia estimulan su crecimiento; regresión
después de la menopausia (degeneración mucoide, hialinización, involución de los
componentes epiteliales, calcificación).
Incidencia: Es el tercer tipo mas frecuente de lesión mamaria tras la enfermedad
fibroquística + carcinoma, el tumor sólido benigno más frecuente en las mujeres en edad
fértil.
Edad: Media de 39 años (rango 13 - 80 años); habitualmente después de la pubertad +
antes de los 30 años; el tumor mamario más frecuente antes de los 25 años; regresa tras la
menopausia; puede aparecer en mujeres postmenopausicas sometidas a tratamiento
hormonal sustitutorio.
Histo: Mezcla de estroma fibroso proliferado + estructuras epiteliales ductales
secundariamente incrementadas.
(a) Fibroadenoma intracanalicular.
(b) Fibroadenoma pericanalicular.
(c) Mixto.
• Masa dura, lisa, a veces lobulada, ampliamente móvil.
• No palpable en el 35%
• AUSENCIA de fijación cutánea.
• Raramente sensible / doloroso.
• Tamaño clínico = radiográfico.
Tamaño: 1 - 5 cm (en el 60%); múltiple en el 10 - 20%; bilateral en el 4%.
√ Lesión circular / oval de baja densidad.
√ Contorno nodular / lobulado cuando son grandes (áreas con diferentes velocidades de
crecimiento).
√ Margenes lisos, bien delimitados (indistinguible de los quistes cuando son pequeños).
√ A menudo con signo del "halo".
√ Calcificaciones bien delimitadas de elevada y prácticamente igual densidad en el 3%;
debidas a necrosis por cambios regresivos en pacientes mayores:
(a) Degeneración mixoide periférica subcapsular.
(b) Degeneración mixoide central = Calcificaciones en "palomitas de maíz"
(PATOGNOMÓNICAS").
Las calcificaciones aumentan cuando el componente de partes blandas disminuye.
ECO:
√ Masa redondeada (3%) / oval (96%) con una relación longitud-profundidad de > 1,4 (en
17
los carcinomas habitualmente < 1,4).

√ Hipoecogénica (80 - 96%) / hiperecogénica / patrón mixto / anecogénica / isoecogénica
en comparación con el tejido fibroglandular adyacente.
√ Textura homogénea (48 - 89%) / inhomogénea (12 - 52%).
√ Contorno regular (57%) / lobulado (15 - 31%) / irregular (6 - 58%).
√ Ecos intratumorales brillantes (10%) = Macrocalcificaciones.
√ Refuerzo acústico posterior (17 - 25%) / sombra sónica sin calcificaciones (9 - 11%).
√ Halo ecogénico (cápsula), con sombras laterales.
FIBROADENOMA JUVENIL = GIGANTE = CELULAR:
= Fibroadenoma > 5 cm de diámetro / peso > 500 gr.
Causa: Hiperplasia + distorsión de los lóbulos mamarios normales secundaria al
desequilibrio hormonal entre los niveles de estradiol + progesterona.
Edad: Cualquiera (mayoritariamente en chicas adolescentes).
Histo: Mayor celularidad glandular y del estroma que en el fibroadenoma de tipo adulto;
hiperplasia epitelial ductal.
• Masa bien circunscrita no dolorosa, que crece rápidamente.
• Venas superficiales dilatadas, piel tensa.
√ Masa discreta con bordes redondeados,
DDx: Carcinoma medular / mucinoso / papilar / carcinoma con fibroadenoma.
♦ GALACTOCELE.
= Retención de material graso en áreas de dilatación ductal quística durante /
inmediatamente después de la lactancia.
Causa: ¿Supresión brusca de la lactancia?.
Edad: Aparece durante / inmediatamente después de la lactancia.
• Liquido lechoso espeso (calostro).
Localización. Área retroareolar.
√ Gran lesión radioopaca de densidad agua (1ª fase).
√ Pequeña lesión de densidad mixta + nivel grasa-agua con rayo horizontal (2ª fase).
√ ± Nivel calcio-liquido.
♦ GINECOMASTIA.
Causas:
1. Hormonal:
(a) Pubertad: Niveles elevados de estradiol.
(b) Ancianos: Disminución de los niveles de testosterona.
(c) Hipogonadismo (síndrome de Klinelfelter, neoplasia testicular).
(d) Tumores: Carcinoma suprarrenal, adenoma hipofisario, tumor testicular,
hipertiroidismo.
2. Procesos sistémicos: Cirrosis alcohólica avanzada, fracaso renal crónico en hemodiális,
patología pulmonar crónica (enfisema, TB), malnutrición.
3. Inducida por drogas: Tratamiento estrogénico del cáncer de próstata, digital, cimetidina,
tiazida, espirolactona, reserpina, isoniacida, ergotamina, marihuana
4. Neoplasias: Hepatoma (con producción de estrógenos).
5. Idiopática.
Mnemotecnia: "CODES".
Cirrosis.
Obesidad.
Digitálicos.
Estrógenos.
ESpirolactona.
18
Incidencia: 85% de todas las masas mamarias en el varón.

Edad: Adolescentes (40%), hombres > 50 años (32%).
Histo: Aumento del número de ductos, proliferación del epitelio ductal, edema periductal,
estroma fibroplastico, tejido adiposo.
• Masa dura palpable > 2 cm en la región subareolar.
Localización: Bilateral (63%), lado izquierdo (27%), lado derecho (10%).
Tipos:
(a) Tipo focal.
(b) Tipo difuso.
DDx: Pseudoginecomastia (= proliferación grasa).
♦ HAMARTOMA MAMARIO.
=FIBROADENOLIPOMA = LIPOFIBROADENOMA = ADENOLIPOMA.
Incidencia: 2 - 16:10.000 mamografías.
Edad media: 45 años (27-88).
Histo: Tejido mamario normal / displásico compuesto por tejido fibroso denso + cantidad
variable de grasa, no separado del tejido circundante por una verdadera cápsula.
• Blando, frecuentemente no palpable (60%).
Localización: Retroareolar (60%), cuadrante supero externo (35%).
√ Masa redondeada / oval, bien delimitada, habitualmente > 3 cm.
√ Densidad mixta con centro moteado (secundario a la grasa), patrón en "raja de
salchichón".
√ Delgada pseudocápsula lisa (= delgada capa de tejido fibroso circundante).
√ Zona periférica radiolucente.
√ Puede contener calcificaciones.
DDx: Liposarcoma
Enfermedad de Cowden = Síndrome de hamartomas múltiples.
1. Pápulas verrugosas cutáneas + orales (labios, encías, lengua).
2. Displasia ecto / meso / endodérmica con tumores de piel, mama, tracto GI, tiroides.
3. Tumores malignos de mama + tiroides.
♦ HEMATOMA MAMARIO.
Causas:
(1) Cirugía, biopsia (lo mas frecuente).
(2) Traumatismo cerrado.
(3) Coagulopatía (leucemia, trombocitopenia).
(4) Tratamiento anticoagulante.
√ Masa bien definida (= quiste hemorrágico).
√ Masa mal definida con aumento difuso de densidad (edema + hemorragia).
√ Engrosamiento cutáneo adyacente / prominencia de las estructuras reticulares.
√ Regresión después de varias semanas dando lugar a:
(a) Sin rastros.
(b) Distorsión arquitectónica.
(c) Resolución incompleta.
√ Calcificaciones (ocasionalmente).
ECO:
√ Masa hipoecogénica con ecos internos.
♦ LINFOMA MAMARIO.
A. Linfoma primario: Prevalencia del 0,05 - 0,53%.
B. Linfoma metastásico.
19
Histo: LNH tipo células grandes (la mayoría), enfermedad de Hodgkin, leucemia,
plasmocitoma.
Edad: 50 - 60 años; H < M.
Localización: Predominio en el lado derecho; 13% bilateral.
√ Masa redondeada / oval.
√ Infiltrado con bordes mal definidos.
√ Engrosamiento cutáneo.
√ Afectación de los ganglios axilares en el 35%.
PSEUDOLINFOMA:
= Lesión linforeticular como respuesta exagerada a un traumatismo.
♦ LIPOMA MAMARIO.
= Habitualmente lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento.
Edad media: 45 años + postmenopausia.
• Blando, ampliamente móvil, bien delimitado.
√ Lesión radiolucente, fácilmente visible en la mama densa; casi invisible en la mama
adiposa.
√ Delgada línea radioopaca bien delimitada (= cápsula), visible en casi toda su
circunferencia.
√ Desplazamiento del parénquima mamario adyacente.
√ Calcificación en la necrosis grasa (extremadamente rara).
DDx: Lóbulo graso rodeado por trabéculas / ligamentos suspensorios.
MAMOPLASTIA.
= CIRUGÍA COSMÉTICA DE LA MAMA.
Mamoplastia Agrandadora.
La cirugía plástica mas frecuentemente realizada en USA.
Frecuencia: 150.000 procedimientos en 1993 (80% por cosmética, 20% para
reconstrucción); 2 millones de mujeres americanas tienen implantes mamarios
(estimación).
Métodos:
1. Agrandamiento mediante inyecciones (ya no se practica): Silicona, parafina, grasa de
liposucción.
2. Implantes:
(a) Masas esponjosas de Ivalon, Etherron, Teflon.
(b) Bolsa de elastómeto de silicona (silastic) que contiene gel de silicona / suero salino:
> 100 variedades.
- Luz única con capa de silicona externa lisa / texturada.
- Doble luz con cámara externa de suero salino.
3. Trasplante de tejido autógeno (en la reconstrucción mamaria). Con flaps
musculocutáneos. Músculo trasverso recto del abdomen (MTRA), dorsal ancho, tensor
de la fascia lata, glúteo mayor.
Técnica mamográfica para los implantes:
1. 2 proyecciones estándar (CC y OML) para la mayor parte del tejido mamario.
En las proyecciones estándar, el 22 - 83% del tejido fibroglandular mamario está
oculto por el implante dependiendo del tamaño de la mama + localización del implante
+ grado de contracción capsular.
El porcentaje de falsos negativos de la mamografía pasa del 10 - 20% al 41% en
pacientes con implantes
2. Proyecciones de Eklund (CC y LAT con 90º) para las proyecciones con compresión
del tejido mamario anterior = Proyecciones "empujando" = Tracción anterior del tejido
20
mamario por delante del implante, mientras que el implante es empujado posterior +
superiormente, excluyendo por tanto la mayor parte del mismo
Cx de los implantes rellenos de gel de silicona:
1. Fibrosis capsular. Calcificación, contracción (15 - 50%): Más frecuente en los
implantes retroglandulares.
• Distorsión del contorno mamario con cápsula dura.
√ Contorno almenado (es útil la ecografía)
√ Calcificaciones capsulares en la periferia de la prótesis .
√ Cápsula fibrosa delimitada por ecografía (la silicona escapada es ecolucente).
2. Migración del implante.
Causa: Sobredistensión de la bolsa del implante en la cirugía.
3. Rotura de la prótesis.
Prevalencia: > 50% después de 12 años.
(a) Intracapsular (la más frecuente) = Escape de silicona confinado dentro de la
cápsula fibrosa intacta.
√ Signo de la "escalera" = Serie de líneas horizontales ecogénicas, rectas, curvilíneas
dentro del implante que corresponden a la concha colapsada del implante flotando
dentro del gel de silicona.
√ Agregados heterogéneos de ecogenicidad de nivel bajo a medio.
(b) Extracapsular = Migración de la silicona fuera de la cápsula fibrosa.
• Masas mamarias palpables.
• Parestesias en el brazo (por atrapamiento del nervio secundario a la fibrosis que
rodea a la silicona emigrada a la axila / plexo braquial).
• Secreción de silicona por el pezón (raro).
√ Aspecto de "ventisca" = Ruido ecogénico = Nódulo marcadamente hiperecogénico,
bien delimitado anteriormente, pero mal definido posteriormente con intensa sombra
(= granuloma de silicona) en el parénquima mamario adyacente.
√ Ocasionalmente quiste complejo de aspecto "sucio".
√ Aumento generalizado de la ecogenicidad mamaria.
√ Linfadenopatías axilares con silicona.
4. Dolor localizado / parestesias.
5. ¿Aparición de trastornos autoinmunes (por ejemplo esclerodermia, LES)?.
Mamoplastia Reductora.
√ Distorsión arquitectónica en remolino (en la parte inferior de la mama, se ve mejor en
proyección mediallateral).
√ Distorsión postquirúgica.
√ Islotes residuales aislados de tejido mamario.
√ Necrosis grasa.
√ Tejido asimétrico orientado con distribución no anatómica.
♦ MASTITIS.
A MASTITIS PUERPERAL.
= Habitualmente infección intersticial durante el periodo de lactancia:
(a) A través de grietas en el pezón infectadas.
(b) Hematógena.
(c) Ascendente a través de los ductos (=galactoforitis).
Organismo: Estafilococo, estreptococo.
• Mama enrojecida, tumefacta dolorosa (DDx: carcinoma inflamatorio).
• Agrandamiento doloroso de los ganglios axilares.
• ± Fiebre, velocidad de sedimentación elevada, leucocitosis.
√ Aumento de densidad difuso.
21
√ Engrosamiento cutáneo difuso.

√ Tumefacción de la mama.
√ Ganglios linfáticos axilares aumentados de tamaño.
√ Rápida resolución tras tratamiento antibiótico.
B. MASTITIS NO PUERPERAL.
1. Quiste infectado.
2. Mastitis purulenta con formación de absceso.
3. Mastitis de células plasmáticas.
4. Mastitis inespecífica.
C. MASTITIS GRANULOMATOSA:
1. Granuloma a cuerpo extraño.
2. Patología específica (TB, sarcoidosis, lepra, sífilis, actinomicosis, tifus).
3. Enfermedades parasitarias (hidatidosis, cisticercosis, filariasis, esquistosomiasis).
♦ METÁSTASIS MAMARIAS.
Incidencia: 1%.
Primarios:
(1) Melanoma maligno.
(2) Cáncer de ovario.
(3) Leucemia, linfoma.
√ Masa solitaria (85%), especialmente en el cuadrante supero externo.
√ Fijación cutánea.
√ Afectación ganglionar axilar (40%).
♦ MIOBLASTOMA DE CÉLULAS GRANULARES DE LA MAMA.

= Tumor originado en ¿células de Schwann? ¿músculo liso? ¿células mesenquimales
indiferenciadas?.
Edad: 20 - 59 años; mas frecuente en negros.
Localización: Lengua, piel, pared bronquial, tejido mamario subcutáneo (6%).
• Bulto asimétrico de crecimiento lento, duro, fijo a la piel, ulcerado.
√ Masa bien delimitada con extensiones estrelladas (el tumor se insinúa en el tejido
mamario circundante).
√ Puede mostrar sombra sónica.
♦ NECROSIS GRASA DE LA MAMA.

= QUISTE LIPOIDE TRAUMÁTICO = QUISTE OLEOSO = Saponificación aséptica de la
grasa por la lipasa tisular tras la destrucción local de las células adiposas con liberación de
lípidos + hemorragia + proliferación fibrótica.
Etiología: Traumatismo externo directo, biopsia mamaria, mamoplastia reductora,
irradiación, paniculitis nodular (enfermedad de Weber-Christian), ectasia ductal de la
mastitis crónica
Incidencia: 0,5% de las biopsias mamarias.
Histo: Cavidad con material oleoso rodeada por células "espumosas" (= macrófagos
cargados de grasa).
• Hx de traumatismo en el 40% (por ejemplo cirugía previa, radiación > 6 meses antes;
mamoplastia reductora, tumorectomía).
• Masa dura, ligeramente fija.
• Retracción cutánea (50%).
• A la aspiración: Líquido graso amarillento.
Localización: Cualquier parte; mas frecuente en la región areolar; cerca de la zona de
22
biopsia / cicatriz quirúrgica.

√ Masa densa, irregular, espiculada, mal definida (indistinguible de un carcinoma si se
asocia a distorsión engrosamiento cutáneo, retracción).
√ Masa bien circunscrita con áreas traslúcidas en el centro (= densidad grasa homogénea
del quiste oleoso), rodeada por una delgada cápsula(lesiones antiguas).
√ Puede calcificar (= liponecrosis macroquistica calcificante).
√ Calcificación en la pared curvilínea / en cascara de huevo (ocasionalmente).
√ Finas espículas de baja densidad que varían con la proyección.
√ Posible engrosamiento cutáneo localizado / retracción.
ECO:
√ Masa hipo / anecogénica con márgenes bien / mal definidos ± sombra sónica.
Enfermedad de Weber-Christian.
= Paniculitis no supurativa con episodios repetidos de inflamación = Áreas de necrosis
grasa, afectando a la grasa subcutánea + la grasa de los órganos internos.
• Se acompaña de fiebre + nódulos en tronco y miembros.
♦ PAPILOMA MAMARIO.
= Proliferación, habitualmente benigna, del tejido epitelial ductal
Edad: 30 - 77 años(papilomatosis juvenil = 20 - 26 años).
Histo: Proliferación hiperplásica del epitelio ductal; la lesión puede ser pedunculada / con
amplia base; el tallo de tejido conectivo recubierto por células epiteliales proliferando en
forma de metaplasia apocrina / hiperplasia sólida puede causar obstrucción ductal +
distensión formando un papiloma intraquístico.
A. PAPILOMA SOLITARIO CENTRAL (el más frecuente).
Localización: Subareolar dentro de un galactóforo principal.
NO es una lesión premaligna.
• Secreción por el pezón espontánea sanguinolenta / serosa / clara (52 - 100%).
Es la casusa mas frecuente de secreción serosa / sanguinolenta por el pezón.
• "Punto de disparo" = Secreción por el pezón producida por compresión en el área del
papiloma.
• Masa intermitente que desaparece con la secreción
√ Mamografía negativa / nódulos intraductales en el área subareolar.
√ Conducto único asimétricamente dilatado.
√ Calcificaciones subareolares amorfas groseras.
√ Conducto dilatado con defecto de repleción intraluminal obstructivo / distorsionate en la
ductografía (= galactografía).
Cx: Frecuencia de desarrollo de un carcinoma del 0 - 14%.
B. PAPILOMAS MÚLTIPLES PERIFÉRICOS.
Localización: En la unidad ductal lobulillar terminal; bilaterales en hasta un 14%.
En el 10 - 38% asociados a: Hiperplasia ductal atípica, carcinoma in situ, cánceres
intraductales papilar + cribiforme, scar radial.
• Secreción por el pezón (20%).
√ Nódulos redondeados / ovales / ligeramente lobulados, bien circunscritos.
√ Distribución segmentaria con los conductos dilatados extendiéndose hasta por debajo
del pezón (20%).
√ Puede asociarse a microcalcificaciones groseras.
Cx: Frecuencia de desarrollo de carcinoma del 5%, aumento del riesgo dependiendo del
grado de atipia celular.
Pronóstico: 24% de recurrencia tras el tratamiento quirúrgico.
DDx: Carcinoma papilar invasivo.
23
♦ PAPILOMATOSIS JUVENIL.
Path: Múltiples quistes agregados con estroma denso intercalado.
Histo: Quistes revestidos de epitelio ductal plano / epitelio con metaplasia apocrina,
adenosis esclerosante, ectasia ductal; marcada hiperplasia papilar del epitelio ductal con
frecuente atipia extrema.
Edad media: 23 años (rango 12 - 48 años).
• Tumor localizado palpable.
• Historia familiar de cáncer de mama en el 28% (afectación de un pariente de primer grado
en el 8%; uno / mas parientes en el 28%).
Pronóstico: Aparición de cáncer de mama sincrónico (4%), metacrónico (4%) tras 8 - 9
años.
♦ QUISTE MAMARIO.
Incidencia: La causa más frecuente de bultos mamarios entre los 35 y 45 años de edad.
Edad: Cualquiera, más frecuentes en los últimos años reproductivos + alrededor de la
menopausia.
Causa: El liquido no se puede absorber debido a la obstrucción de los ductos terminales
extralobulillares por fibrosis / proliferación epitelial intraductal.
Histo: Pared del quiste revestida por una sola capa de:
(a) Células epiteliales aplanadas; liquido del quiste con una razón Na+/K+ ≥ 3.
(b) Células epiteliales con metaplasia apocrina (función secretora); liquido dentro del
quiste con una razón Na+/K+ < 3.
Las pacientes con metaplasia apocrina tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de
mama.
• El tamaño cambia con el tiempo.
• Inspección del liquido del quiste:
(a) Normal: Verduzco turbio, grisáceo, negro.
(b) Anormal: Liquido claro de color pajizo / sangre oscura.
√ Solitario / múltiple.
√ Masa mamográfica oval aplanada bien definida / redondeada (si está a tensión) + halo
circundante. (DDx: masa sólida bien definida).
√ Aspiración con aguja del liquido (prueba) + mamografía postaspiración como nuevo
estudio basal.
ECO:
(a) Quiste simple:
√ Lesión anecogénica esférica / oval + bien delimitada + pared posterior ecogénica
definida + refuerzo acústico (precisión del 98 - 100%).
√ Ocasionalmente multilocular ± septos finos.
(b) Quiste complejo:
√ Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido / debris.
Causa: Cristales de colesterol flotantes (las partículas se mueven al aumentar la
potencia de salida), pus, sangre, leche cálcica, dispersión artefactuosa en los quistes
profundos.
Rx: Aspiración.
√ Septos gruesos / pared localmente engrosada / nódulo mural.
Rx: Tratarlo como un nódulo sólido.
√ Grupos espongiformes de quistes.
Rx: Tratarlos como un nódulo sólido.
Neumoquistografía (en los quistes palpables / sintomáticos):
√ El aíre continua siendo detectable mamográficamente hasta durante 3 meses.
√ Diagnóstico de un tumor intraquístico en el 2% (1% benignos, 1% malignos).
24
√ Efecto terapéutico de la insuflación de aire (igual al 60 - 70% del volumen aspirado): No

recurrencia del quiste en el 85 - 94% (sin insuflación de aire la recurrencia es del 40 -
45%)
Cx: Carcinoma intraquístico en el 0,3% de todos los cánceres mamarios.
♦ SARCOMA MAMARIO.
Incidencia: 1% de las lesiones mamarias malignas.
Histo: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma osteogénico, tumor maligno mixto de la
mama, fibrosarcoma y carcinoma maligno, liposarcoma.
• Crecimiento rápido.
√ Gran masa densa lisa / lobulada.
√ Contorno bien definido.
√ Tamaño a la palpación similar al tamaño mamográfico.
Angiosarcoma.
= Tumor vascular mamario, muy maligno.
Incidencia: 200 casos en la literatura mundial; 0,04% de todos los tumores malignos de la
mama; 8% de los sarcomas mamarios.
Histo: Células endoteliales hipercromáticas; red de espacios vasculares comunicados.
Fase I: Células con grandes nucléolos.
Fase II: Revestimiento endotelial mostrando copetes + proyecciones papilares
intraluminales.
Fase III: Mitosis, necrosis, intensa hemorragia.
Metástasis: Extensión hematógena a pulmón, piel, tejido subcutáneo, hueso, hígado,
ovario, AUSENCIA de extensión linfática.
• Masa mamaria inmóvil indolora que crece rápidamente.
√ Engrosamiento cutáneo + retracción del pezón.
√ Gran masa solitaria con borde mal definido no espiculado.
ECO:
√ Masa hipoecogénica bien definida, multilobulada, con áreas hiperecogénicas (por
hemorragia).
Pronóstico Supervivencia media de 1,9 - 2,1 años; supervivencia global a los 3 años del
14%.
Rx: Mastectomía simple sin disección ganglionar axilar.
DDx: Tumor filoides, mama lactante, hipertrofia juvenil.
Frecuentemente se diagnostica incorrectamente como linfangioma / hemangioma.
♦ SCAR RADIAL.
= HIPERPLASIA DUCTAL ESCLEROSANTE = MASTOPATÍA INDURATIVA =
ENFERMEDAD FIBROSA FOCAL = PROLIFERACIÓN DUCTAL ESCLEROSANTE
BENIGNA = LESIÓN ESCLEROSANTE NO ENCAPSULADA = EPITELIOSIS
INFILTRANTE = Lesión mamaria proliferativa benigna (es contrivertido su potencial
maligno); "scar" = Centro esclerótico con dúctulos + lobulillos contraídos alrededor.
Incidencia: 1 - 2/1.000 mamografías de screening; 16% en los especímenes de
mastectomía.
Histo: Núcleo central de elastosis (= tejido conectivo acelular y abundantes depósitos de
elastina); uno / más dúctos obliterados por el tejido conectivo; túbulos atrapados en el
centro esclerótico rodeados por una corona de ductos + lobulillos contraídos (adenosis
esclerosante) + papilomatosis.
Puede asociarse a: Carcinoma tubular, comedocarcinoma, carcinoma lobulillar invasivo +
cáncer de mama contralateral.
25
Evitar los cortes congelados.

• Raramente palpable.
√ Masa irregular no calcificada frecuentemente con distorsión arquitectónica.
√ Aspecto variable en las distintas proyecciones.
√ Áreas traslúcidas ovales / circulares en el centro.
√ Espículas largas y muy delgadas, agrupadas centralmente.
√ Estructuras radiolucentes lineales paralelas a las espículas.
√ Ausencia de engrosamiento cutáneo / retracción.
Rx: Para el diagnóstico definitivo es necesaria la excisión quirúrgica.
DDx: Carcinoma.
1
CORAZÓN Y GRANDES VASOS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS
CARDIOVASCULARES
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC).
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Shunts I - D: Lesiones T:
- DSV (defecto septo ventricular) - Transposición.
- DSA (defecto septo auricular) - Truncus arteriosus.
Aumento del flujo - DAP (ductus arteriosus permeable). - RVPTA (retorno venoso pulmonar
sanguíneo pulmonar (FSP) - DCE (defecto de los cojinetes totalmente anómalo).
+ Aumento del índice endocárdicos). - "Tingle" (ventrículo / aurícula
cardiotorácico (CT) - RVPPA (retorno venoso pulmonar único).
parcialmente anómalo) - Atresia tricuspídea [sin
obstrucción del TSVD (tracto de
salida del ventrículo derecho])
Obstrucción en la salida del ventrículo
izquierdo:
- EA (estenosis aórtica).
- Coartación.
- Arco aórtico interrumpido.
- Corazón izquierdo hipoplásico.
- EP (estenosis pulmonar)
Obstrucción de la entrada en el ventrículo
FSP Normal + CT Normal izquierdo:
- RVPTA obstructivo.
- Cor triatriatum.
- Atresia venosa pulmonar.
- Estenosis congénita de la válvula mitral
Patología muscular:
- Cardiomiopatía.
- Miocarditis.
- ACI (arteria coronaria izquierda) anómala
Presencia de DSV:
- Tetralogía de Fallot.
FSP Disminuido + CT - Atresia tricuspídea (con EP + DSA
normal no restrictivo).
- Atresia pulmonar + DSV
Septo ventricular intacto:
- Atresia pulmonar sin DSV.
Cardiomegalia - Anomalía de Ebstein.
Incidencia de CC en los niños nacidos vivos.

Incidencia global: 8 - 9:1.000 nacidos vivos
• Las CC mas frecuentes son: Prolapso de la válvula mitral (5 - 20%), válvula aórtica
bicúspide (2%) [habitualmente no reconocible antes de la infancia tardía, adolescencia].
• Los DSV + DSA + DAP constituyen el 45% de todas las CC.
• 12 Lesiones constituyen el 89% de todas las CC:
Defecto del tabique ventricular 30,3% Coartación aórtica 5.7%.
. Estenosis aórtica 5,2%.
Ductus arteriosus permeable 8,6%. Tetralogía de Fallot 5,1%.
Estenosis pulmonar 7,4%. Transposición 4,7%.
Defecto septum secundum 6,7%. Defecto de los cojinetes endocárdicos 3,2%.
2
Ventrículo derecho hipoplásico 2,2%. Truncus arteriosus 1,0%.

Corazón izquierdo hipoplásico 1,3%. Ventrículo único 0,3%.
RVPTA 1,1%. Doble tracto de salida del V. Der. 0,2%.
Embarazos de alto riesgo:

(1) Hermano previos con CC: 2 - 5%.
(2) 2 hermanos previos con CC: 10 - 15%.
(3) Un progenitor CC: 2 - 10%.
Causas mas frecuentes de fracaso cardíaco congestivo (FCC) + hipertensión venosa
pulmonar (HVP) en el neonato:
1. Fracaso ventricular izquierdo debido a obstrucción en la salida.
2. Obstrucción del retorno venoso pulmonar.
Edad de Presentación de las CC.
EDAD HVP SEVERA HPV + SHUNT
0 - 2 DÍAS - Corazón izquierdo hipoplásico - Corazón izquierdo hipoplásico.
- Atresia aórtica. - RVPTA supradiafragmático.
- RVPTA infradiafragmático. - Transposición Completa
- Miocardiopatía en MDI
3 - 7 DÍAS DAP en niño pretérmino.
7 - 14 DÍAS - CoA + DSA / DAP. - Coartación aórtica (CoA).
- Estenosis valvular aórtica. - MAV
- MAV periférica.
- Fibroelastosis endocárdica.
- Arteria coronaria izquierda anómala
CC con Vida Relativamente Larga.

Las lesiones congénitas compatibles con una vida relativamente larga son:
1. Tetralogía moderada: Estenosis pulmonar moderada + DSV pequeño
2. Estenosis valvular pulmonar: Con circulación pulmonar relativamente normal.
3. Transposición de los grandes vasos: Cierto grado de estenosis pulmonar + DSV
grande.
4. Truncus arteriosus. Equilibrio delicado entre la circulación sistémica + pulmonar.
5. Truncus arteriosus tipo IV: Grandes colaterales sistémicas.
6. Atresia tricuspídea + transposición + estenosis pulmonar.
7. Complejo de Eisenmenger.
8. Anomalía de Ebstein.
9. Transposición corregida sin shunt intracardiaco.
Yuxtaposición de las Orejuelas Auriculares.
1. Atresia tricuspídea con transposición.
2. Transposición completa.
3. Transposición corregida de las grandes arterias.
4. Doble tracto de salida del ventrículo derecho.
Soplo Cardíaco Continuo.
1. DAP.
2. Ventana aorto pulmonar.
3. Aneurisma del seno de Valsalva roto.
4. Hemitruncus.
5. Fístula arteriovenosa coronaria.
Fracaso Cardiaco Congestivo + Cardiomegalia.
Mnemotecnia: "Ma McCae & Co":
Infarto de Miocardio.
Anemia.
Malformación.
3
Cardiomiopatía.
Patología Coronaria.
Insuficiencia Aórtica.
DErrame.
Coartación.
Cardiomiopatía Congénita.
Mnemotecnia: "CAVE G":
Necrosis quística (Cystic) de la media de las arterias coronarias.
Arteria coronaria izquierda Aberrante.
Vírica.
Fibroelastosis Endocárdica.
Enfermedad por almacenamiento de Glucógeno (Pompe).
Fracaso Cardíaco Neonatal.
A. LESIONES OBSTRUCTIVAS:
1. Coartación aórtica.
2. Estenosis valvular aórtica.
3. Hipertrofia septal asimétrica / Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.
B. SOBRECARGA DE VOLUMEN:
1. Incompetencia valvular mitral congénita.
2. Transposición corregida con incompetencia de la válvula AV izquierda (= tricúspide).
3. Insuficiencia tricuspídea congénita.
4. DSA tipo ostium primum.
C. DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA / ISQUEMIA:
1. Cardiomiopatía no obstructiva.
2. Origen anómalo de la ACI en el tronco pulmonar.
3. Fibroelastosis endocárdica primaria.
4. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno (enfermedad de Pompe).
5. Miocarditis.
D. LESIONES NO CARDIACAS:
1. Fístulas AV: Hemangioendotelioma hepático, fístula AV cerebral, aneurisma de la
vena de Galeno, gran fístula AV pulmonar.
2. Taquipnea transitoria del recién nacido.
3. Hemorragia intraventricular / subaracnoidea.
4. Hipoglucemia neonatal (bajo peso al nacimiento, hijos de madres diabéticas).
5. Tirotoxicosis (paso transplacentario de hormona LATS).
Síndromes con C.C.
Síndrome 5p (Cri du chat).
Incidencia de CC: 20%.
Síndrome de DiGeorge (Agenesia tímica).
1. Malformación conotruncal.
2. Arco aórtico interrumpido.
Síndrome de Down = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21.
1. Defecto de los cojinetes endocárdicos (25%).
2. DSV membranoso.
3. DSA tipo ostium primum.
4. AV común.
5. Hendidura de la válvula mitral.
6. DAP.
7. 11 pares de costillas (25%).
8. Manubrio esternal hipersegmentado (90%).
Síndrome de Ellis-van-Creveld.
4

• Polidactilia.
√ Aurícula única.
Síndrome de Holt-Oram = SÍNDROME MIEMBRO SUPERIOR-CARDÍACO.
1. DSA.
2. DSV.
3. Estenosis valvular pulmonar.
4. Displasia radial.
Síndrome de Hurler.
Cardiomiopatía.
Síndrome de Ivemark.
• Asplenia.
√ Anomalías cardiacas complejas.
Síndrome de Klippel-Feil.
1. DSA.
2. Coartación
Síndrome de Marfan = ARACNODACTILIA.
1. Dilatación del seno aórtico.
3. Insuficiencia aórtica.
4. Aneurisma pulmonar.
Síndrome de Noonan.
1. Estenosis pulmonar.
2. DSA
3. Cardiomiopatía hipertrófica.
Osteogénesis Imperfecta.
1. Insuficiencia valvular aórtica.
2. Insuficiencia valvular mitral.
3. Insuficiencia valvular pulmonar.
Síndrome Postrubeola.
• Peso bajo al nacimiento.
• Sordera.
• Cataratas.
1. Estenosis pulmonar periférica.
2. Estenosis pulmonar valvular.
3. DAP.
Trisomía 13 - 15.
DSV, tetralogía de Fallot, DTSVD.
Trisomía 16 - 18.
DSV, DAP, DTSVD.
Síndrome de Turner (XO) = DISGENESIA OVÁRICA.
1. Coartación aórtica (15%).
2. Válvula aórtica bicúspide.
3. Aneurisma disecante aórtico.
Síndrome de William = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA.
• Facies peculiar de elfo.
• Retraso metal + físico.
5
• Hipercalcemia (no en todos los pacientes).

1. Estenosis aórtica supravalvular.
2. DSA, DSV.
3. Estenosis arterial pulmonar valvular + periférica.
4. Hipoplasia aórtica, estenosis de mas arterias periféricas.
EVALUACIÓN DE LOS SHUNTS.

Evaluación de los Shunts I-D.
A. EDAD:
- Bebés:
(1) DSV aislado.
(2) DSV con CAo / DAP / canal AV.
(3) DAP.
(4) Ostium primum.
- Niños / adultos:
(1) DSA.
(2) Canal AV parcial con válvula mitral competente.
(3) DSV / DAP con elevada resistencia pulmonar.
(4) DAP sin soplo.
B. SEXO:
En paciente femenino probabilidad del 99% de DSA / DAP.
C. ANÁLISIS DE LA PARED TORÁCICA:
√ 11 Pares de costillas + manubrio hipersegmentado = Síndrome de Down.
√ Pectus excavatum + espalda recta = Prolapso de la válvula mitral.
D. SILUETA CARDIACA:
√ Tronco pulmonar ausente: Transposición corregida con DSV; tetralogía rosa.
√ Aorta ascendente izquierda: Transposición corregida con DSV.
√ Aorta descendente tortuosa: Incompetencia valvular aórtica + DSA.
√ Aurícula izquierda agrandada: Septo auricular intacto; regurgitación mitral (defecto de
los cojinetes endocárdicos, prolapso de la válvula mitral + DSA).
√ Corazón inmenso: Canal AV completo persistente (CAVCP); DSV + DAP; DSV +
incompetencia valvular mitral.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SHUNTS I-D

AD VD AI AP VI Ao Prox.
DSA inc inc nl inc nl nl
DSV nl inc inc inc inc nl
DAP nl nl inc inc inc frec. inc
Shunt con Aurícula Izquierda Normal.

A. Shunt Precardiaco:
1. Conexión venosa pulmonar anómala.
B. Shunt Intracardiaco:
2. DSA (8%).
3. DSV (25%).
C. Postcardiaco:
4. DAP (12%).
Tamaño Aórtico en los Shunts.
A. Shunts Extracardiacos:
√ Aorta agrandada + hiperpulsatil:
1. DAP.
6
B. Shunts Pre e Intracardicos:

√ Aorta pequeña, pero no hipoplásica:
1. Retorno venoso pulmonar anómalo.
2. DSA.
3. DSV.
4. Canal AV común.
Dimensiones anormales de las cámaras cardiacas.
A. SOBRECARGA DE VOLUMEN VENTRICULAR IZQUIERDA:
1. DSV.
2. DSA
3. Incompetencia mitral.
4. Incompetencia aórtica.
B. HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA:
1. Coartación.
2. Estenosis aórtica.
C. SOBRECARGA DE VOLUMEN VENTRICULAR DERECHA:
1. DSA.
2. RVPA parcial / total.
3. Insuficiencia tricuspídea.
4. Insuficiencia pulmonar.
5. Ausencia de pericardio congénita / adquirida.
[6. Anomalía de Ebstein] no hay un verdadero VD.
D. HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA:
2. Hipertensión pulmonar.
3. Tetralogía de Fallot.
4. DSV.
E. Estenosis aórtica subvalvular fija.
F. Ventrículo izquierdo / derecho hipoplásico; ventrículo común.
G. Cardiomiopatía congestiva.
Cardiomegalia en el Recién nacido:
A. NO CARDIOGÉNICA:
1. Metabólica:
(a) Desequilibrio iónico en los niveles plasmáticos de sodio, potasio y calcio.
(b) Hipoglucemia.
2. Disminución de la ventilación:
(a) Asfixia.
(b) Taquipnea transitoria.
(c) Lesión cerebral perinatal.
3. Función eritrocitaria:
(a) Anemia.
(b) Eritrocitemia.
4. Endocrina:
(a) Enfermedad por almacenamiento de glucógeno.
(b) Patología tiroidea: Hipo / hiperparatiroidismo.
5. Hijo de madre diabética.
6. Fístula arteriovenosa:
(a) Aneurisma de la vena de Galeno.
(b) Angioma hepático.
(c) Corioangioma.
B. CARDIOGÉNICA:
7
1. Arritmia.
2. Mio / pericarditis.
3. Tumor cardiaco.
4. Infarto miocárdico.
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS.
Cianosis química = PaO2 ≤ 94%.
Cianosis clínica = PaO2 ≤ 85%.
La disminución de la hemoglobina retrasa la detectabilidad.
Causas más frecuentes de cianosis:
- En el recién nacido: Trasposición de los grandes vasos.
- En el bebé: Tetralogía de Fallot.
A. VASCULARIZACIÓN AUMENTADA
Mnemotecnia: "5T´s + CAD"
1. Transposición completa.
2. Atresia Tricuspídea con transposición.
3. Truncus arteriosus.
4. RVPTA por encima del diafragma.
5. Ventrículo único (Tingle).
6. Aurícula Común.
7. Atresia Aórtica.
8. DTSVD.
B. VASCULARIZACIÓN DISMINUIDA (con shunt D-I).
(a) A NIVEL AURICULAR:
1. Estenosis / atresia pulmonar aislada.
2. Atresia tricuspídea sin transposición, con estenosis pulmonar.
3. Malformación de Ebstein / Uhl.
4. Regurgitación tricuspídea congénita.
5. Derrame pericárdico.
(b) A NIVEL VENTRICULAR:
2. Ventrículo único.
3. Atresia tricuspídea sin transposición y sin estenosis pulmonar.
4. DTSVD.
5. Síndrome de asplenia.
6. Transposición corregida + DSV.
C. HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR
1. Atresia de la vena pulmonar común.
2. RVPTA por debajo del diafragma.
3. Atresia aórtica.
NOTA BÁSICA: Atresia tricuspídea = La gran simuladora.
Aumento del Flujo Sanguíneo Pulmonar con Cianosis = LESIONES CON MEZCLA
=LESIONES POR MEZCLA = Shunt bidireccional con 2 componentes:
(a) Mezcla de sangre saturada (shunt I-D) e insaturada (shunt D-I).
(b) AUSENCIA de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.
Proceso de evaluación:
√ Segmento AP ausente = Transposición.
√ Segmento AP presente:
(a) Aurícula izquierda normal (= shunt extracardiaco) = RVPTA.
(b) Aurícula izquierda agrandada (= shunt intracardiaco = Truncus arteriosus.
8
NOTA BÁSICA: Aumento de la vascularización + cianosis = Transposición completa

mientras no se demuestre lo contrario.
LESIONES CON MEZCLA = LESIONES T.
Mnemotecnia: "5 T + CAD"
Transposición de los grandes vasos = TGV completa ± DSV (la causa mas frecuente
de cianosis en el neonato).
Atresia Tricuspídea con o sin transposición + DSV (2ª causa mas frecuente de cianosis
en el neonato).
Truncus arteriosus.
Retorno venoso pulmonar Totalmente anómalo (RVPTA) por encima del diafragma:
(a) Supracardiaco.
(b) Cardíaco (seno coronario / aurícula derecha).
Ventrículo Tingle (único).
Aurícula Común.
Atresia Aórtica.
Doble tracto de salida del ventrículo derecho (DTSVD tipo I) / anomalía de Taussig-Bing
(DTSVD tipo II).
Pistas:
√ Anomalías esqueléticas: Síndrome de Ellis-van-Creveld (truncus / aurícula común).
√ Polisplenia: Aurícula común.
√ Arco aórtico derecho: Truncus arteriosus persistente.
√ Ductus infundibular: Atresia aórtica.
√ Se ve el tronco pulmonar: RVPTA supracardiaco; DTSVD; atresia tricuspídea; aurícula
común.
√ Aorta ascendente con convexidad hacia la izquierda: Ventrículo único.
√ Vena azigos dilatada: Aurícula común + polisplenia + VCI interrumpida; RVPTA en la
vena azigos.
√ VCS izquierda: Vena vertical del RVPTA.
√ Hilio derecho en "cascada": Ventrículo único + transposición.
√ Aurícula izquierda agrandada (descarta RVPTA).
√ Borde cardíaco izquierdo prominente: Ventrículo único con ventrículos derecho
rudimentario invertido; levoposición del apéndice auricular derecho (atresia tricuspídea +
transposición).
√ Edad de comienzo ≤ días: Atresia aórtica.
Disminución del Flujo Sanguíneo Pulmonar con Cianosis.
Dos componentes:
(a) Obstáculo al flujo sanguíneo a través del corazón derecho debido a obstrucción /
atresia en la válvula pulmonar / infundíbulo.
(b) Shunt D - I; mantenimiento de la circulación pulmonar a través de arterias sistémicas
/ DAP.
Mnemotecnia: "P2 TETT":
Estenosis Pulmonar con DSA.
Atresia Pulmonar.
Tetralogía de Fallot.
Anomalía de Ebstein.
Atresia Tricuspidea con estenosis pulmonar.
Trasposición de los grandes vasos con estenosis pulmonar.
A. SHUNT A NIVEL VENTRICULAR:
2. Tetralogía fisiológica (asociada con obstrucción pulmonar):
- Transposición completa / corregida.
9
- Ventrículo único.
- DTSVD.
- Atresia tricuspídea (EP en el 75%).
- Síndrome de asplenia.
√ Aorta prominente con arco aórtico I / D; tronco pulmonar inaparente.
√ Aurícula derecha NORMAL (sin regurgitación tricuspídea).
√ Corazón de tamaño NORMAL (secundario al mecanismo de escape en la aorta).
Pistas:
1. Anomalías esqueléticas (por ejemplo escoliosis): Tetralogía (90%).
2. Simetría hepática: Asplenia.
3. Arco aórtico derecho: Tetralogía, transposición completa, atresia tricuspídea.
4. Arteria subclavia derecha aberrante: Tetralogía.
5. Convexidad de la aorta ascendente hacia la izquierda: Ventrículo único con
ventrículo derecho rudimentario invertido, transposición corregida, asplenia, AAJ
(atresia valvular tricuspídea).
B. SHUNT A NIVEL AURICULAR:
1. Estenosis / atresia Pulmonar con septo ventricular intacto.
2. Malformación de Ebstein + anomalía de Uhl.
3. Atresia Tricuspídea (DSA en el 100%).
√ Cardiomegalia de moderada a severa.
√ Dilatación auricular derecha.
√ Agrandamiento ventricular derecho (secundario a la incompetencia tricuspídea
masiva).
√ Aorta inaparente.
√ Arco aórtico derecho.
CARDIOPATÍAS SIN CIANOSIS.

Aumento del Flujo Sanguíneo Pulmonar sin Cianosis.
= Indica un shunt I-D con aumento del flujo sanguíneo pulmonar (shunt > 40%).
A. CON AGRANDAMIENTO AURICULAR IZQUIERDO:
Indica un shunt distal a la válvula mitral = Aumento de volumen sin defecto de escape.
1. DSV (25%): Aorta pequeña en el shunt intracardiaco.
2. DAP (12%): Aorta y arteria pulmonar de igual tamaño en el shunt extracardiaco.
3. Aneurisma roto del seno de Valsalva (raro).
4. Fístula arteriovenosa coronaria (muy rara).
5. Ventana aortopulmonar (extremadamente rara).
B. CON AURÍCULA IZQUIERDA NORMAL:
Indica un shunt proximal a la válvula mitral = Aumento de volumen con mecanismo de
escape a través del defecto.
6. DSA (8%).
7. Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo (RVPPA) + DSA tipo seno venoso.
8. Defecto de los cojinetes endocárdicos (DCE) (4%).
Flujo Sanguíneo Pulmonar Normal sin Cianosis.
A. LESIÓN OBSTRUCTIVA:
(a) Obstrucción a la salida del ventrículo derecho:
1. A nivel de la válvula pulmonar: Estenosis pulmonar subvalvular / valvular /
supravalvular.
2. A nivel de las arterias pulmonares periféricas: Estenosis pulmonar periférica.
(b) Obstrucción a la entrada del ventrículo izquierdo:
1. A nivel de las venas pulmonares periféricas: Estenosis / atresia de las venas
pulmonares.
10
2. A nivel de la aurícula izquierda: Cor triatriatum.

3. A nivel de la válvula mitral: Estenosis mitral supravalvular, estenosis / atresia mitral
congénita, válvula mitral en "paracaídas".
(c) Obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo:
1. A nivel de la válvula aórtica: Estenosis anatómica subaórtica, estenosis funcional
subaórtica (ESHI), estenosis valvular aórtica, corazón izquierdo hipoplásico. Estenosis
aórti-ca supravalvular.
2. A nivel aórtico: Interrupción del arco aórtico, coartación aórtica.
B CARDIOMIOPATÍA:
1. Fibroelastosis endocárdica.
2. Cardiomiopatía hipertrófica.
3. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno.
C. SITUACIONES HIPERDINÁMICAS
1. MAV no cardiaca (MAV cerebral, aneurisma de la vena de Galeno, gran MAV
pulmonar, hemangioendotelioma hepático).
2. Tirotoxicosis.
3. Anemia.
4. Embarazo.
D. ISQUEMIA MIOCÁRDICA:
1. Arteria coronaria izquierda anómala.
2. Patología arterial coronaria.
VASCULARIZACIÓN PULMONAR.
AUMENTO DE LA VASCULATURA PULMONAR.
A. Sobrecirculación = Vascularización de shunt = Sobrecirculación arterial + venosa.
(a) Cardiopatía Congénita (lo mas frecuente):
1. Shunts I-D.
2. Lesiones con mezcla /cianóticas.
(b) Síndromes de alto flujo:
1. Tirotoxicosis.
2. Anemia.
3. Embarazo.
4. Fístula AV periférica.
√ Venas + arterias aumentadas de tamaño acompañando a los bronquios (= signo de los
"primos besándose"), se ve mejor en proyección AP, inmediatamente por encima de los
hi-lios.
√ Vasos hiliares aumentados de tamaño (proyección lateral).
√ Diámetro de la arteria pulmonar descendente derecha mayor que el de la traquea
inmediatamente por encima del botón aórtico.
√ Visualización de los vasos por debajo de la parte posterior de la 10ª costilla.
B. Hipertensión Venosa Pulmonar:
√ Redistribución del flujo (no visible en niños pequeños).
√ Mala definición de los vasos con líneas de Kerley (= edema intersticial).
√ Edema alveolar.
√ Fino patrón reticular.
C. Hipertensión Precapilar:
√ Dilatación de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda.
√ Afilamiento abrupto de las arterias pulmonares.
D. Colaterales Sistémicas / Aortopulmonares prominentes.
1. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar (= pseudotruncus).
11
2. DSV + atresia pulmonar (ventrículo único, transposición completa, transposición

corregida).
3. Colaterales sistémico-pulmonares.
√ Patrón vascular grosero con arterias con ramificación irregular (desde la aorta / arterias
subclavias).
√ Vasos centrales pequeños a pesar del aparente aumento de la vascularización.
VASCULARIZACIÓN PULMONAR DISMINUIDA.

= Obstrucción del flujo pulmonar.
√ Vasos disminuidos de tamaño y número.
√ Pulmones hiperclaros.
√ Vasos hiliares + segmento arterial pulmonar pequeños.
VASCULARIZACIÓN PULMONAR NORMAL + CORAZÓN DE TAMAÑO NORMAL.

Mnemotecnia: "MAN"
Isquemia Miocardica.
Antecarga (= problemas de sobrecarga de presión).
Normal.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR.

= HAP = Presión arterial pulmonar sistólica > 30 mm de Hg; diastólica > 15 mm de Hg,
media > 20 mm de Hg, secundaria a la disminución del área trasversal del lecho vascular
pulmonar con aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar.
Patogénesis:
A. HAP PRIMARIA (rara) = Arteriopatía pulmonar plexogénica = Causa / mecanismo
desconocido.
B. HAP SECUNDARIA (mas frecuente).
(a) Patología pleuropulmonar primaria:
1. Patología parenquimatosa pulmonar = Cor pulmonale: EPOC, enfisema, bronquitis
crónica, asma, bronquiectasias, infiltración maligna, enfermedad granulomatosa,
fibrosis quística, fibrosis pulmonar en fase final, resección pulmonar, hemosiderosis
idiopática, proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar.
2. Hipoventilación alveolar = Hiperperfusión arterial pulmonar hipóxica: Altitud elevada,
apnea del sueño, hipoventilación debida a patología neuromuscular / obesidad..
3. Patología pleural + deformidad torácica: Fibrotórax, toracoplastia, cifoscoliosis.
(b) Patología vascular primaria:
1. Cardiopatía congénita:
- Flujo aumentado: Gran shunt I - D (síndrome de Eisenmenger).
- Flujo disminuido: Tetralogía de Fallot.
2. Obliteración capilar: Tromboembolismo pulmonar crónico, circulación fetal
persistente, arteritis (por ejemplo Takayasu).
3. Obliteración venosa: Patología pulmonar venooclusiva.
(c) Hipertensión venosa pulmonar.
Histo:
Grado I: Hipertrofia de la media de las arterias + arteriolas pulmonares musculares.
Grado II: Hipertrofia de las células musculares + proliferación de las células de la íntima
de las pequeñas arterias musculares + arteriolas.
Grado III: Hipertrofia muscular + engrosamiento de la íntima + fibrosis subendotelial.
Grado IV: Oclusión de los vasos con dilatación progresiva de las pequeñas arterias
próximas; hipertrofia muscular menos marcada.
Grado V: Canales tortuosos dentro de la proliferación de células endoteliales (= lesiones
12
plexiformes + angiomatoides) + macrófagos intraalveolares.

Grado VI: Trombosis + arteritis necrotizante.
√ Aumento del calibre de las arterias centrales + periféricas (por incremento mantenido del
flu-jo en un factor >2).
√ "Poda" de las arterias pulmonares = Aumento de calibre desproporcionado de las arterias
fibrosas centrales + disminución del calibre de las pequelas arterias musculares (por el
aumento mantenido de la presión)
√ AUSENCIA de aumento de las pulsaciones en el tercio medio del pulmón.
√ Calcificación de los vasos centrales pulmonares (PATOGNOMÓNICO).
√ Corazón de tamaño normal / aumento de tamaño del lado derecho.
Cor Pulmonale.
Mnemotecnia: "TICCS BEV":
Deformidad Torácica.
Idiopático.
Embolismo pulmonar Crónico.
EPOC.
Shunt (DSA, DSV, etc).
Bronquiectasias.
Enfisema.
Vasculitis.
HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR.

= PRESIÓN VENOSA PULMONAR AUMENTADA = CONGESTIÓN VENOSA = Presión
capilar pulmonar en cuña (PCPC) > 15 mm Hg..
Causas:
A. OBSTRUCCIÓN DE LA LLEGADA AL VENTRÍCULO IZQUIERDO:
√ Corazón normal con hipertrofia ventricular derecha.
√ Tronco pulmonar prominente.
@ Proximal a la válvula mitral:
√ Aurícula izquierda de tamaño normal.
1. RVPTA infradiafragmático.
2. Patología venooclusiva pulmonar primaria.
3. Estenosis asilada de arterias pulmonares.
4. Atresia de la vena pulmonar común.
5. Cor triatriatum.
6. Trombo / tumor auricular izquierdo.
7. Anillo supravalvular de la aurícula izquierda.
8. Mediastinitis fibrosante.
@ A nivel mitral:
√ Aurícula izquierda agrandada.
1. Estenosis reumática de la válvula mitral ± regurgitación (99%).
√ Agrandamiento de la orejuela izquierda.
2. Estenosis congénita de la válvula mitral.
3. Válvula mitral en paracaídas = Voluminoso músculo papilar único.
B. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO:
(a) PRECARGA ANORMAL con incompetencia secundaria de la válvula mitral (=
sobrecarga de volumen).
1. Regurgitación valvular aórtica.
2. Síndrome de Eisenmenger (= shunt D - I en DSV).
3. Fracaso por gasto elevado: MAV no cardiaca (MAV cerebral, aneurisma de al vena
13
de Galeno, gran MAV pulmonar, hemangioendotelioma hepático, iatrógenica);

tirotoxicosis, anemia, embarazo.
(b) POSTCARGA ANORMAL (= sobrecarga de presión) (= obstrucción del tracto de
salida del ventrículo izquierdo).
1. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
2. Estenosis aórtica (supravalvular, valvular, subaórtica anatómica).
(c) TRASTORNOS DE LA CONTRACCIÓN Y RELAJACIÓN:
1. Fibroelastosis endocárdica.
2. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno (Enfermedad de Pompe)
3. Aneurisma cardíaco.
4. Cardiomiopatía:
(a) Congestiva (alcohol).
(b) Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva (CMHO).
- Hipertrofia septal asimétrica (HSA).
- Estenosis subaortica hipertrófica idiopática (ESHI).
(d) ISQUEMIA MIOCÁRDICA:
1. Arteria coronaria izquierda anómala.
2. Patología arterial coronaria (PAC).
√ Redistribución moderada (PCPC 13 - 15 mmHg).
√ Redistribución (PCPC 15 - 18 mmHg).
√ Márgenes vasculares mal definidos debido al edema intersticial (PCPC 18 - 25 mmHg).
√ Edema pulmonar alveolar (PCPC > 30 mmHg).
Razón entre Arteria Pulmonar y Bronquio.
= Cociente entre los diámetros de la arteria pulmonar segmentaria y el bronquio
acompañante.
A. PLACA DE TÓRAX DE BIPEDESTACIÓN:
1. Normal:
- Zona pulmonar superior: 0,85 ± 0,15.
- Zona pulmonar inferior: 1,34 ± 0,25.
= Efecto de la gravedad.
2. Plétora pulmonar:
= Encharcamiento equilibrado.
Fracaso Cardiaco Congestivo descompensado:
= Redistribución por FCC izquierdo.
B. PLACA DE TÓRAX EN DECÚBITO:
1. Normal:
= Pérdida del efecto de la gravedad.
2. FCC descompensado:
= Patrón invertido / de plétora.
AORTA
14
DILATACIÓN AÓRTICA.
A. AUMENTO DE VOLUMEN DE CARGA:
1. Insuficiencia aórtica.
2. DAP.
B. DILATACIÓN POSTESTENÓTICA:
C. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRALUMINAL:
1. Coartación.
2. Hipertensión sistémica.
D. DEBILIDAD / INFECCIÓN MURAL:
1. Necrosis quística de la media: Síndrome de Marfan / síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Aneurisma congénito.
3. Aortitis sifilítica.
4. Aneurisma micótico.
5. Aneurisma aterosclerótico (compromiso de los vasa vasorum).
E. LACERACIÓN DE LA PARED AÓRTICA:
1. Aneurisma traumático.
2. Hematoma disecante.
HIPÓTESIS DE EDWARD SOBRE EL

DESARROLLO DEL ARCO AÓRTICO.
ASD= Arteria subclavia derecha.

ASI = Arteria Subclavia Izquierda.
CCD= Carótida común derecha.
CCI = Carótida Común Izquierda.
AAo = Aorta Ascendente.
DAo = Aorta descendente.
dD = Ductus derecho.
dI = Ductus izquierdo.
0 = Arco aórtico izquierdo normal.

1 = Arco aórtico derecho con ramificación en espejo; ductus desde la arteria pulmonar a la
arteria braquiceofálica / subclavia izquierda = No hay anillo vascular.
2 = Arco aórtico derecho con ramificación en espejo; ductus desde la arteria pulmonar a la
aorta descendente = Anillo vascular completo.
3 = Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante; ductus desde la arteria
pulmonar a la aorta descendente = El anillo vascular completo más frecuente.
4 = Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.
5 = Arco aórtico derecho con arteria braquiocefálica izquierda aberrante; ductus desde la
arteria pulmonar a la aorta descendente (muy infrecuente).
2 + 3 = Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada (muy infrecuente).
DOBLE ARCO AÓRTICO.

15
Causa frecuente de anillo vascular.

Incidencia: 55% de todos los anillos vasculares
• Estridor, disnea, neumonías recurrentes.
• Disfagia (menos frecuente que los síntomas respiratorios, mas frecuente después de que
el bebé empieza a ingerir sólidos).
Localización: Aorta descendente izquierda en el 75%; aorta descendente derecha en el
25%, arco anterior mas pequeño en el 80%, arco derecho mayor que el izquierdo en el
80%.
√ Dos arcos separados originados en una aorta ascendente única.
√ Los dos arcos se unen para formar una única aorta descendente
√ Puede haber improntas a ambos lados de la traquea: habitualmente D > I.
√ Amplia impronta posterior esofágica.
√ Pequeña impronta traqueal anterior.
TC:
√ Signo de las "4 arterias"= Cada arco da origen a 2 arterias subclavias dorsales + 2
arterias carótidas ventrales equitativamente separadas alrededor de la tráquea en el corte
por encima del arco aórtico.
DDx: Arco derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (indistinguible en el
esofagograma del arco aortico dominante derecho).
ARCO AÓRTICO DERECHO.

Incidencia: 1 - 2%.
INCIDENCIA DE ARCO AÓRTICO DERECHO EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:
1. Truncus arteriosus: 35%.
2. Tetralogía de Fallot: 25%.
3. Transposición de los grandes vasos: 10%.
4. Atresia tricuspídea: 5%.
5. Gran DSV: 2:
Cardiopatías raras:
1. Transposición corregida: 50%.
2. Pseudotruncus: 50%.
3. Asplenia: 30%.
4. Tetralogía rosa: 15%.
Mnemotecnia: "TRUE TETRA TRICK":
TRUncus arteriosus.
TEtralogía de Fallot.
16
TRAnsposición de los grandes vasos.

Atresia TRICuspídea.
Arco Aórtico Derecho con Arteria Subclavia Izquierda Aberrante.
= A AD con ASIA = Interrupción del arco aórtico izquierdo embrionario entre la ACC
izquierda y la arteria subclavia izquierda; es el tipo mas frecuente de anomalía del arco
aórtico: 35 - 72%, la 2ª causa más frecuente de anillo vascular, después del doble arco
aórtico.
Asociado a cardiopatía congénita en el 12%:
1. Tetralogía de Fallot (2/3 = 8%).
2. DSA ± DSV (1/4 = 3%).
3. Coartación (1/12 = 1%).
• Habitualmente asintomático (amplio anillo alrededor de tráquea + esófago).
• Puede ser sintomático en bebés / niños pequeños si provoca bronquitis + edema
traqueal.
• Puede ser sintomático en adultos si provoca torsión aórtica.
√ La primera rama de la aorta ascendente es la arteria carótida común izquierda.
√ La arteria subclavia izquierda se origina en la aorta descendente mediante el remanente
de la raíz aórtica dorsal izquierda
√ Configuración bulbosa del origen de la ASI (= remanente del arco aórtico izquierdo
embrionario) = Divertículo aórtico retroesofágico = Divertículo de Kommerell. (N.B.:
Originalmente descrito como una protusión diverticular en el origen de la arteria subclavia
derecha en el arco aórtico izquierdo).
√ Pequeña densidad redondeada lateral izquierda a la traquea.
√ Impronta sobre el lado izquierdo del esófago simulando un doble arco aórtico
(divertículo aórtico / ligamento arterioso)..
√ Anillo vascular (= el ductus izquierdo se extiende desde el divertículo aórtico a la arteria
pulmonar izquierda.
√ Impronta del arco aórtico derecho sobre la sombra aérea traqueal.
√ Indentación en el lado derecho del esófago (arco derecho).
√ Amplia impronta posterior en el esófago (arteria subclavia izquierda / divertículo
aórtico).
√ Pequeña impronta anterior sobre la traquea.
√ Aorta descendente en el lado derecho.
Arco Aórtico Derecho con Ramificación en Espejo.
= Interrupción del arco aórtico congénito izquierdo entre la arteria subclavia izquierda y la
17
aorta descendente; dorsal al ductus arteriosus izquierdo.

2ª anomalía mas frecuente del arco aórtico: 24 - 60%.
(a) Tipo 1 = Interrupción del arco aórtico izquierdo distal al ductus arteriosus (frecuente).
Asociado a cardiopatía congénita cianótica en el 98%:
1. Tetralogía de Fallot (87%).
2. Defectos múltiples (7,5%).
3. Truncus arteriosus (2 - 6%).
4. Transposición (1-10%).
5. Atresia tricuspídea (5%).
6. DSA ± DSV (0,5%).
El 25% de los pacientes con tetralogía de Fallot presentan arco aórtico derecho.
El 37% de los pacientes con truncus arteriosus presentan arco aórtico derecho.
√ AUSENCIA de anillo vascular, AUSENCIA de componente retroesofágico.
√ AUSENCIA de estructura posterior a la tráquea.
√ Impresión del arco derecho sobre la sombra aérea de la traquea..
√ Esofagograma con bario NORMAL.
(b) Tipo 2 = Interrupción del arco aórtico izquierdo proximal al ductus arteriosus (raro).
√ Verdadero anillo vascular (si persiste el ductus).
√ Raramente se asocia a CC.
Arco Aórtico Derecho con Arteria Subclavia Izquierda Aislada.
3ª anomalía mas frecuente con arco aórtico derecho: 2%.
= Interrupción de arco embrionario izquierdo entre:
(a) Arteria carótida común izquierda y arteria subclavia izquierda.
(b) Ductus izquierdo y aorta descendente dando lugar a conexión de la arteria subclavia
izquierda con la arteria pulmonar izquierda.
Asociado a: Tetralogía de Fallot.
√ La arteria carótida común izquierda se origina como primera rama.
√ La arteria subclavia izquierda se inserta en la arteria pulmonar izquierda a través del
DAP.
√ AUSENCIA de anillo vascular, AUSENCIA de componente retroesofágico
• Síndrome del robo de la subclavia congénito.
Arco Aórtico Derecho con Arteria Braquiocefálica Izquierda Aberrante.
De aspecto similar al del arco aórtico derecho + arteria subclavia izquierda aberrante.
ARCO AÓRTICO IZQUIERDO.

Arco Aórtico Izquierdo con Arteria Subclavia Derecha Aberrante.
= La arteria subclavia derecha se origina como 4ª rama en la aorta descendente proximal.
18
Incidencia: 0,4 - 2,3%; la anomalía vascular congénita mas frecuente; en el 37% de los
niños con síndrome de Down y CC.
Se asocia a:
(a) Ausencia de nervio recurrente faríngeo.
(b) Cardiopatía congénita en el 10 - 15%.
Trayecto:
(a) Por detrás del esófago (80%).
(b) Entre esófago + traquea (15%).
(c) Anterior a la tráquea (5%).
• Asintomático / disfagia luxoria.
√ Banda radiotrasparente que cruza oblicuamente el esófago hacia el hombro derecho.
√ Origen dilatado de la arteria subclavia aberrante (en hasta el 60%) = Divertículo de
Kommerell = Remanente del arco derecho embrionario.
√ Muescas costales unilaterales en el lado izquierdo (si la arteria subclavia derecha
aberrante se origina distal a la coartación).
Síndrome Compresivo por la Arteria Innominada Anómala.
= Origen de la arteria innominada derecha a la izquierda de la traquea, cruzando hacia la
derecha.
√ Compresión traqueal anterior.
PATRONES DE COMPRESIÓN VASCULAR DE ESÓFAGO Y TRÁQUEA.

19
A. Gran compresión posterior esofágica + traqueal anterior:

1. Doble arco aórtico.
2. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante + ductus izquierdo /
ligamento arterioso.
3. Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante + ductus / ligamento
arteriosus derecho (extremadamente raro).
B. Indentación traqueal anterior:
1. Compresión por la arteria innominada con origen mas distal a lo largo del arco.
2. Compresión por la arteria carótida común izquierda con origen mas proximal en el arco.
3. Origen común de las arterias innominada y carótida común izquierdas.
C. Pequeña indentación esofágica posterior:
1. Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.
2. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (muy raro).
D. Indentación posterior de la tráquea + anterior del esófago:
1. Arteria pulmonar izquierda aberrante
ANILLOS VASCULARES SINTOMÁTICOS.

(a) Lesiones habitualmente sintomáticas:
1. Doble arco aórtico con aorta descendente derecha + ductus arteriosus izquierdo.
2. Arco aórtico derecho con aorta descendente derecha + arteria subclavia izquierda
aberrante + ductus / ligamento izquierdo persistente.
3. Arco aórtico izquierdo con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento derecho.
4. Arteria pulmonar izquierda aberrante = "Acabalgamiento pulmonar".
(b) Lesiones ocasionalmente sintomáticas:
1. Innominada anómala.
2. Arteria carótida común izquierda anómala / tronco común.
3. Arco aórtico derecho con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento izquierdo.
(c) Lesiones habitualmente asintomáticas:
1. Arco aórtico izquierdo + arteria subclavia derecha aberrante.
2. Arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha.
3. Arco aórtico derecho con aorta descendente derecha + ramificación en espejo.
4. Arco aórtico derecho con aorta descendente derecha + arteria subclavia izquierda
aberrante.
5. Arco aórtico derecho con aorta descendente derecha + aislamiento de la arteria
subclavia izquierda.
6. Arco aórtico derecho con aorta descendente izquierda + ductus / ligamento izquierdo.
TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO ANORMAL.

TSVI = Área entre el SIV + VaVM desde las cúspides de la válvula aórtica a las valvas de la
válvula mitral.
1. Estenosis subaórtica membranosa = Membrana fibrosa semilunar que se extiende a
través del TSVI + inserción en la VaVM.
√ Estrechamiento difuso del TSVI.
√ Ecos lineales anormales en el espacio del TSVI (ocasionalmente).
2. Vegetación prolapsante de la válvula aórtica.
3. TSVI estrecho (< 20 mm).
(a) Estenosis subaórtica de segmento grande.
√ Cierre de la válvula aórtica en la sístole precoz con aleteo grosero.
√ Aleteo de alta frecuencia de la válvula mitral en diástole (regurgitación aórtica).
√ Hipertrofia simétrica del VI.
20
(b) Hipertrofia septal asimétrica (HSA) / Estenosis subvalvular hipertrófica idiopática

(ESHI).
√ Septo asimétricamente engrosado protuyendo en el VI + TSVI.
√ Movimiento sistólico anterior (MSA) de la VaVM.
(c) Estenosis mural.
(d) Defecto de los cojinetes endocárdicos.
ARTERIA PULMONAR.
ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL INVISIBLE.
A. Subdesarrollada = Obstrucción de TSVD.
2. Síndrome del corazón derecho hipoplásico (atresia tricuspídea / pulmonar).
B. Arteria pulmonar mal situada:
1. Transposición completa de los grandes vasos.
2. Truncus arteriosus persistente.
FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR DESIGUAL.

√ Flujo disminuido en el lado izquierdo (arteria pulmonar hipoplásica / estenótica en el
40%).
2. Ductus arteriosus persistente (especialmente el tipo IV)
√ Disminución / aumento de flujo de un pulmón entre pulmones.
√ Aumento de flujo en el pulmón izquierdo secundario al fenómeno del jet.
DILATACIÓN DEL TRONCO PULMONAR.

1. Dilatación idiopática de la arteria pulmonar.
√ Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar izquierda.
3. Regurgitación pulmonar:
(a) Severa insuficiencia valvular pulmonar.
(b) Ausencia de válvula pulmonar (puede asociarse a tetralogía).
HETEROTAXIA
= SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS = Alteraciones esporádicas con relación anómala
entre los órganos abdominales + tendencia hacia el desarrollo simétrico de los órganos del
tronco + anomalías cardiacas asociadas.
Asplenia Polisplenia
Edad de Presentación Recién nacido / bebé Infancia /adulto
Predominio Sexual Hombres Mujeres
Cianosis Severa Habitualmente ausente.
Cardiopatía Severa Moderada / ausente
CLÍNICA Cuerpos de Howell-Jolly / Heinz Presentes Ausentes
Rastreo esplénico Ausencia de bazo Múltiples bazos pequeños
Características ECG Ninguna Vector anormal de la onda P
Pronóstico Malo Bueno
Mortalidad Elevada Baja
Vascularización pulmonar Disminuida Normal / aumentada.
Arco aórtico Derecho / izquierdo Derecho / izquierdo
Vértice cardíaco Derecha / izquierda / línea Derecha / izquierda
media
PLACA
SIMPLE
21
Bronquio Epiarterial bilateral Hipoarterial bilateral

Cisura menor Posiblemente bilateral Normal / ausente
Estómago Línea media / derecha / Derecha / Izquierda
izquierda
Hígado Simétrico / D / I En distintas posiciones
Malrotación intestinal Sí Sí
Seno coronario Habitualmente ausente A veces ausente
Septo auricular Aurícula común (100%) DSA (84%)
Válvula AV Atresia / válvula común VM normal / anormal
Ventrículo único 44% Infrecuente
SIV DSV DSV frecuente
CARDIO-GR Grandes vasos Transposición d- / I- (72%) Relación normal.
AFÍA Estenosis pulmonar La regla Frecuente.
Venas pulmonares RVPTA RVPPA (42%), RVPTA (6%)
Arteria coronaria única 19%
VCS Bilateral (53%) Bilateral (33%)
Relación aorta / VCI Mismo lado de la columna Normal
VCI Normal interrumpida (84% / normal
Vena azigos Inaparente Continuación D / I
SITUS.
Término que describe la posición de las aurículas, árbol traqueobronquial, arterias
pulmonares, vísceras torácicas + abdominales.
A. SITUS SOLITUS = Situs normal.

= La posición de la AI anatómica es la misma que la del arco aórtico + burbuja gástrica +
bronquio hipoarterial + pulmón bilobular; la posición de la AD anatómica es la misma que
la del bronquio epiarterial + pulmón trilobular.
1. Situs solitus abdominal:
√ El hígado y la VCI están en ele lado derecho.
√ El estómago, bazo y aorta abdominal están en el lado izquierdo.
2. Situs solitus cardiaco:
√ La aurícula derecha morfológica está en el lado derecho.
√ La aurícula izquierda morfológica está en el lado izquierdo.
Se asocia a:
(a) Levocardia: Probabilidad de CC < 1%.
(b) Dextrocardia: Probabilidad de CC del 95%.
B. SITUS INVERSUS
= Imagen en espejo de la posición normal.
1. Situs inverso abdominal:
√ Posición en espejo de los órganos abdominales.
22
2. Situs inverso cardiaco:

√ Aurícula derecha morfológica en el lado izquierdo.
√ Aurícula izquierda morfológica en el lado derecho.
Se asocia a:
(a) Dextrocardia = Situs inversus totalis (variante habitual): Probabilidad de CC del 3 -
5%, por ejemplo síndrome de Kartagener.
(b) Levocardia (extremadamente rara): Probabilidad de CC del 95%
C. SITUS INDETERMINATUS / INDETERMINUS / AMBIGUUS
= Relación ambigua
1. Situs ambiguus abdominal:
√ Hígado puede estar en la línea media + simétrico.
√ Es típica la malrotación intestinal.
2. Situs ambiguus cardiaco:
√ Morfología auricular indeterminada / aurícula derecha bilateral (isomerismo auricular
derecho) / aurícula izquierda bilateral (isomerismo auricular izquierdo).
Se asocia a:
(a) Isomerismo bilateral derecho = Síndrome de asplenia.
(b) Isomerismo bilateral izquierdo = Síndrome de polisplenia.
POSICIÓN CARDIACA.
= Se determina por el eje base-vértice; no se realizan suposiciones relacionadas con la
disposición de las cámaras cardiacas / vasos
A. POSICIÓN DEL VÉRTICE CARDÍACO:
1. Levocardia = Vértice hacia el lado izquierdo.
2. Dextrocardia = Vértice hacia el lado derecho.
3. Mesocardia = Corazón vertical / en la línea media (habitualmente con situs solitus).
√ El septo auricular está característicamente arqueado en la aurícula izquierda en el situs
solitus cardiaco con dextrocardia + situs inverso cardiaca con levocardia (DDx: Orejuelas
auriculares yustaposicionadas)
B. DESPLAZAMIENTO CARDÍACO por factores extracardiacos (por ejemplo hipoplasia
pulmonar, masa pulmonar):
1. Dextroposición: Sugiere hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral (el RVPPA implica
síndrome de la cimitarra).
2. Levoposición.
3. Mesoposición.
C. INVERSIÓN CARDIACA:
= Alteración de la relación normal de las cámaras:
1. Loop bulboventricular D.
23
2. Loop bulboventricular I.
D. TRANSPOSICIÓN:
= Alteración de la relación anteroposterior de los grandes vasos.
TUMORES CARDÍACOS.
Prevalencia: 0,17%.
TUMORES CARDÍACOS MALIGNOS.

1. Angiosarcoma.
2. Mixomas cardíacos múltiples.
3. Afectación metastásica: Lo mas frecuente mama, pulmón, melanoma.
4. Linfoma.
Incidencia: Afectación cardiaca en el 29% de las autopsias, es mas frecuente la afectación
pericárdica.
• Fracaso cardíaco congestivo intratable.
• Dolor torácico.
√ Obstrucción de la VCS.
TUMOR CARDÍACO BENIGNO.

1. Mixoma (el tumor cardiaco más frecuente)..
2. Rabdomiosarcoma, asociado a esclerosis tuberosa.
3. Quiste hidatídico (infrecuente):
√ Protusión localizada del borde cardíaco izquierdo.
√ Calcificaciones curvilíneas / puntiformes (recordando un aneurisma aórtico)
Cx: Puede romperse en las cámaras cardiacas / pericardio.
TUMOR CARDÍACO CONGÉNITO.

1. Rabdomioma (58%).
Asociado a: Esclerosis tuberosa (50 - 86%).
• Taquicardia supraventricular (vías de conducción accesorias dentro del tumor).
√ Frecuentemente múltiples.
√ Tendencia a afectar al septo.
2. Teratoma (20%): Intrapericárdico, extracardiaco.
3. Fibroma (12%):
√ Puede estar pedunculado, puede calcificar.
4. Mixoma, hemangioma, mesotelioma.
√ Masa ocupante de espacio que afecta a las cavidades cardiacas.
PERICARDIO.
DERRAME PERICÁRDICO.
= Líquido pericárdico > 50 ml.
Etiología:
A. Liquido seroso = Transudado.
Fracaso cardíaco congestivo, hipoalbuminemia, irradiación.
B. Sangre = Hemopericardio:
(a) Iatrogénica: Cirugía / cateterización cardiaca, anticoagulantes, quimioterapia.
(b) Traumatismo: Penetrante / no penetrante.
(c) Infarto agudo de miocardio / rotura.
(d) Rotura de la aorta ascendente, tronco pulmonar.
24
(e) Coagulopatía.
(f) Neoplasia: Mesotelioma, sarcoma, teratoma, fibroma, angioma, metástasis (mama,
pulmón, leucemia, linfoma, melanoma).
C. Linfa:
Neoplasia, congénito, cirugía cardiotorácica, obstrucción del hilio / VCS.
D. Fibrina = Exudado:
(a) Infección: Viral, piógena, TB.
(b) Uremia: 18% en la uremia aguda; 51% en la uremia crónica, pacientes en diálisis.
(c) Enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, LES, fiebre reumática aguda.
(d) Hipersensibilidad.
Mnemotecnia: "CUM TAPPIT RV":
Enfermedad vascular del Colágeno.
Uremia.
Metástasis.
Traumatismo.
Infarto Agudo de miocardio.
Infección Purulenta
Síndrome Post IM.
Idiopático.
Tuberculosis.
Virus.
RxT:
√ Normal con liquido < 250 ml / pericarditis aguda.
√ Configuración en "botella de agua" = Silueta cardiaca simétricamente agrandada.
√ Pérdida del espacio claro retroesternal.
√ "Signo de la almohadilla grasa" = Separación entre esternón y línea grasa epicárdica > 2
mm (15%).
√ Cardiomegalia de rápida aparición + vascularización pulmonar normal.
√ "Signo de la densidad diferencial" = Aumento de la radiotransparencia del margen
cardíaco secundario a la ligera diferencia de contraste entre el liquido pericárdico +
músculo cardíaco.
√ Pulsaciones cardiacas disminuidas.
ECO:
√ Separación de los ecos epi y pericárdicos que se extiende a la diástole (raramente
detrás de la AI).
Estimación del volumen en modo M:
(a) Separación solo posteriormente = < 300 ml.
(b) Separación durante todo el ciclo cardíaco = 300 - 500 ml.
(c) Separación anterior = > 1000 ml.
NEUMOPERICARDIO.
Etiología: Lesión por mecanismo de cizallamiento del corazón durante un traumatismo
cerrado.
Patología: El desgarro en el pericardio fibroso, habitualmente a lo largo del trayecto del

nervio frénico, permite la entrada del aire del neumomediastino.
√ La gruesa densidad mal definida de partes blandas del pericardio fibroso separada de la
densidad cardiaca por aire.
√ Distribución del aire limitada por las reflexiones pericárdicas.
25
VENA CAVA.
ANOMALÍAS DE LA VENA CAVA.
1. Uréter retrocavo = Uréter circuncavo.
2. VCI duplicada:
Etiología: Persistencia de las venas supracardinales derecha + izquierda.
√ La VCI izquierda formada por la vena iliaca izquierda es de menor / igual tamaño.
√ Cruza hacia la VCI derecha a nivel de la vena renal izquierda o mas inferiormente.
√ Cruza habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta.
DDx: Vena / arteria gonadal izquierda, vena mesentérica inferior.
3. Transposición de la VCI = VCI izquierda solitaria.
Incidencia: = 0,2 - 0,5 %.
Etiología: Persistencia de la vena supracardinal izquierda + regresión de la derecha.
√ La VCI izquierda cruza normalmente sobre la vena renal izquierda o mas inferiormente.
√ Cruce habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta.
4. Vena renal izquierda retroaórtica:
incidencia: 1,8 - 2,4%.
Etiología: Persistencia de la anastomosis intersupracardinal posterior + regresión de la
anastomosis intersubcarinal anterior.
√ Cruce habitualmente por debajo / ocasionalmente a nivel de la vena renal derecha.
5. Vena renal izquierda circumaórtica:
Etiología: Persistencia de las anastomosis intersubcarinal anterior + intersupracardinal
posterior.
√ Collar venoso rodeando la aorta.
6. VCI interrumpida con continuación a través de la azigos / hemiazigos:
Incidencia: 0,6%.
Etiología: Fracaso en la formación de la anastomosis subcardinohepática.
Asociada a: Cardiopatía congénita, síndrome venolobular pulmonar congénito.
√ Agrandamiento del cayado de la azigos + porciones paravertebral y retrocrural de las
venas azigos + hemiazigos.
√ AUSENCIA de VCI intrahepática definible
√ AUSENCIA de VCI (RxT LAT).
√ Drenaje de las venas suprahepáticas directamente en la aurícula derecha a través del
segmento posthepático de la VCI.
√ Drenaje de las venas iliacas + renales a través de la vena azigos / hemiazigos.
7. VCS IZQUIERDA:
Incidencia: 0,3% en la población general; 4,3% de los pacientes con CC..
Etiología: Persistencia de la vena cardinal anterior.
√ VCS izquierda drenando en el seno coronario agrandado / AI.
√ Cayado de la hemiazigos formado por la vena intercostal superior izquierda + CVS
izquierda persistente (20%).
√ Vena braquiocefálica izquierda pequeña / ausente (65%).
√ Presencia simultánea de una VCS derecha que drena en la aurícula derecha (82 - 90%).
√ Anastomosis entre las venas cardinales anteriores derecha + izquierda (35%).
OBSTRUCCIÓN DE LA VCI.
OBSTRUCCIÓN INTRÍNSECA:
A. NEOPLÁSICA (la mas frecuente).
1. Carcinoma de células renales (10%), tumor de Wilms.
26
2. Carcinoma suprarrenal, feocromocitoma.

3. Carcinoma pancreático, adenocarcinoma hepático.
4. Patología metastásica en los ganglios linfáticos retroperitoneales (carcinoma de
ovario, cervix, próstata).
B. NO NEOPLÁSICA:
1. Idiopática.
2. Trombo en las venas iliaco femorales que se extiende proximalmente.
3. Trastornos sistémicos: Coagulopatía, síndrome de Budd-Chiari, deshidratación,
infección (enfermedad inflamatoria pelvica), sepsis, fracaso cardíaco congestivo.
4. Flebitis postoperatoria / traumática, ligadura, plica, clip, filtro en la cava, esfuerzo
excesivo.
PATOLOGÍA INTRÍNSECA DE LA CAVA:
A. NEOPLÁSICA:
1. Leiomioma, leiomiosarcoma, endotelioma.
B. NO NEOPLÁSICA:
1. Membrana congénita.
COMPRESIÓN EXTRÍNSECA:
A. NEOPLÁSICA:
1. Linfadenopatías retroperitoneales (adultos) debidas a patología metastásica, linfoma,
enfermedad granulomatosa (TB).
2. Tumores renales + suprarrenales (niños).
3. Masas hepáticas.
4. Tumor pancreático.
5. Reacción desmoplásica inducida por un tumor (por ejemplo carcinoide metastásico).
B. NO NEOPLÁSICA:
1. Hepatomegalia.
2. Aorta tortuosa / aneurisma.
3. Hematoma retroperitoneal.
4. Ascitis masiva.
5. Fibrosis retroperitoneal.
OBSTRUCCIÓN FUNCIONAL:
1. Útero gestante.
2. Maniobra de Valsalva.
3. Esfuerzo / gritos (niños)
4. Posición supina con una gran masa abdominal.
TRAYECTOS COLATERALES:
1. Trayecto profundo: Venas lumbares ascendentes a la vena azigos (derecha) +
hemiazigos (izquierda) + plexo intravertebral, paraespinal, extravertebral (plexo de
Batson).
2. Trayecto intermedio: A través del plexo periureterico + vena gonadal izquierda a la vena
renal.
3. Trayecto superficial: Vena iliaca externa a la vena epigástrica inferior + superior + vena
mamaria interna a la vena subclavia.
4. Trayecto portal: Flujo retrógrado a través de la vena iliaca interna + plexo hemorroidal a
la vena mesentérica inferior + vena esplénica a la vena porta.
CIRUGÍA.
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS.
SHUNT MEDIANTE VENTANA AORTOPULMONAR.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar izquierda
27
(procedimiento reversible).
PROCEDIMIENTO DE BLALOCK-HANLON.
= Creación quirúrgica de un DSA.
Transposición completa.
SHUNT DE BLALOCK-TAUSSING.
= Anastomosis termino-lateral de la arteria subclavia con la arteria pulmonar, realizado
ipsilateral a la arteria innominada / opuesto al arco aórtico.
El shunt de Blalock-Taussing modificado utiliza un injerto de material sintético como el
politetrafluoroetileno (Gore-Tex®) y una anastomosis termino lateral entre la arteria
subclavia + rama ipsilateral de la arteria pulmonar..
Tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar.
PROCEDIMIENTO DE FONTAN
= (1) Conducto externo desde la aurícula derecha al
tronco pulmonar (= el retorno venoso entra directamente
en la arteria pulmonar),
(2) cierre de DSA: Reconstrucción del suelo mediante un
flap de la pared auricular y del techo mediante una pieza
de material protésico.
Atresia tricuspídea.
SHUNT DE GLENN.
= Shunt termino-lateral entre el extremo distal de la arteria
pulmonar derecha y la VCS; reservado para pacientes
con defectos cardíacos en los que no se prevea la
corrección total.
SHUNT DE POTT.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta descendente + arteria pulmonar izquierda.
PROCEDIMIENTO DE MUSTARD.
(1) Extirpación del septo auricular.
(2) Deflector pericárdico colocado en la aurícula
común de modo que la sangre venosa sistémica es
redirigida hacia el ventrículo izquierdo y el retorno
venoso pulmonar hacia el ventrículo derecho y aorta.
PROCEDIMIENTO DE RASHKIND.
= Septostomía auricular con balón.
PROCEDIMIENTO DE RATELLI.
Conducto externo (dacrón) con una válvula porcina
que conecta el VD con el tronco pulmonar.
Transposición
SHUNT DE WATERSON-COOLEY.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha; (a)
extrapericárdica (WATERSON), (b) intrapericárdica (COOLEY).
DEFORMIDAD TORÁCICA POSTOPERATORIA.

EN EL LADO DERECHO.
1. Shut Sistémico-AP: Shut de Blalock-Taussing, shunt de Waterson-Cooley, shunt de
28
Glenn, shunt del conducto central.

2. Septeptomía auricular: Procedimiento de Blalock-Halonn.
3. Reparación del DSV: A través de la AD.
4. Comisurotomía valvular mitral.
EN EL LADO IZQUIERDO:
1. DAP.
2. Coartación.
3. Banding AP.
4. Comisurotomía valvular mitral.
5. Shunt sistémico-AP: Shunt de Blalock-Taussing, shunt de Pott.
PRÓTESIS VALVULARES CARDIACAS.

1. Starr-Edwards:
√ Bola enjaulada.
Prestaciones predecibles debido a la gran experiencia a largo plazo.
2. Bjork-Shiley / Lillehei-Kaster / St. Jude.
√ Disco oscilante
Excelente hemodinámica, perfil muy bajo, duradera.
3. Hancock-Shiley (= Heteróloga bovina).
Baja incidencia de tromboembolismo, ausencia de hemólisis, flujo central, inaudible.
POSICIONES DE LOS CATÉTERES VENOSOS CENTRALES.

C = Seno coronario; M = Vena cardiaca media; P = Arteria pulmonar principal; PER =
29
Perforación
CALCIFICACIONES CARDIACAS
Detectadas por: Fluoroscopia (haz de baja energía ≤ 75 kVp; sensibilidad del 57%) <
fluoroscopia con sustracción digital < TC convencional < TC ultrarrápido (sensibilidad del
96%).
@ Arterias coronarios: Ver más abajo.
@ Válvulas cardiacas:
La calcificación valvular indica estenosis, su cantidad es proporcional al grado y
duración de la estenosis.
1. Válvula Aórtica.
• Habitualmente indica una estenosis significativa.
Causas: Válvula bicúspide congénita (70 - 85%) > degeneración aterosclerótica >
estenosis aórtica reumática (rara), sífilis, espondilitis anquilopoyética.
Localización: Por encima + anterior a la linea que une la carina + ángulo costofrénico
anterior (placa lateral).
(a) Válvula bicúspide congénita estenótica.
• El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 28 años.
√ Habitualmente extenso grupo de depósitos cálcicos muy densos que asumen un
contorno nodular.
√ Dilatación postestenótica de la aorta ascendente.
(b) Estenosis aórtica degenerativa.
El pacientes > 65 años, la calcificación de la válvula aórtica se debe a aterosclerosis
en el 90%.
√ Forma curvilínea del calcio delimitando las valvas tricúspides.
√ Dilatación difusa + tortuosidad de la aorta (AUSENCIA de dilatación postestenótica).
(c) Estenosis reumática aislada de la válvula aórtica.
√ Grupo de depósitos cálcicos muy densos sin contorno bicúspide.
2. Valvas de la Válvula Mitral.
Causa: Cardiopatía reumática (virtualmente siempre), prolapso de la válvula mitral.
Localización: Inferior a la línea que une la carina + ángulos costrofrénico anterior (placa
lateral).
• El calcio se detecta por primera vez a principios de la treintena, cuando los pacientes
se hacen claramente sintomáticos.
√ Delicada calcificación similar a la de las arterias coronarias (DDx: calcio en la ACD, A
circunfleja izquierda).
√ Movimiento superior-inferior.
3. Válvula Pulmonar.
Causa: Tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, DSA.
√ Patrón de calcificación similar al de la válvula mitral calcificada.
4. Válvula Tricúspide (extremadamente rara).
Causa: Cardiopatía reumática, defecto septal, defecto valvular tricuspídeo, endocarditis
infecciosa.
@ Anillos.
= Los anillos valvulares sirven como esqueleto fibroso del corazón para la inserción de las
fibras miocárdicas + válvulas cardiacas.
1. Anillo Mitral.
Causa: Degenerativa (fisiológico en ancianos).
30
Puede asociarse a: Prolapso de la válvula mitral.

√ Densa calcificación en forma de banda formando frecuentemente una "C invertida" /
"U" / "J".
Cx: Insuficiencia mitral, fibrilación auricular, bloqueo cardiaco.
2. Anillo Aórtico.
√ Habitualmente en combinación con calcificación degenerativa valvular aórtica.
3. Anillo Tricuspídeo.
Asociado a: Hipertensión VD de larga evolución.
Localización: Surco AV derecho.
√ Configuración en banda con forma de C.
@ Pericardio:
Causa: Pericarditis idiopática, artritis reumatoide (5%), tuberculosis, vírica, fracaso renal
crónico, radioterapia mediastínica.
Localización: Calcificación sobre las cámaras derechas menos pulsátiles; surcos
auriculoventriculares, tronco pulmonar.
El 50% de los pacientes con pericarditis constrictiva presentan calcificación
pericárdica.
Cx: Pericarditis constrictiva.
@ Miocardio:
Causa: Infarto, aneurisma, fiebre reumática, miocarditis.
Localización: Vértice / pared anterolateral del VI (coincide con la localización típica de los
aneurismas del VI).
√ Fino contorno curvilíneo delimitando el aneurisma.
√ La calcificación laminada vellosa sugiere calcificación asociada de un trombo mural.
√ Las calcificaciones amorfas groseras están causadas por traumatismo, cardioversión,
infección, fibrosis endocárdica.
@ Septo Interventricular.
Localización: Área fibrosa triangular entre los anillos tricuspídeo + mitral (= trígono
fibroso), que corresponde al segmento basal del septo interventricular, íntimamente
relacionado con el haz de His.
Siempre se asocia a: Fuerte calcificación del anillo mitral / válvula aórtica.
Cx: Bloqueo cardiaco.
@ Pared auricular izquierda.
Causa: Patología reumática de la válvula mitral.
(a) Forma difusa:
• Paciente habitualmente en FCC bilateral + fibrilación auricular.
√ Calcificación difusa en forma de lámina que comienza en la orejuela y respeta la
pared posterolateral en el lado derecho.
Cx: Formación de trombos murales + émbolos.
(b) Forma localizada:
√ Cicatriz calcificada nodular en la pared posterior (= parche de McCallum) debido a un
jet poderoso en la insuficiencia de la válvula mitral.
@ Tumor cardiaco: Mixoma atrial (calcificado en el 10%), rabdomiosarcoma, fibroma,
angioma, osteosarcoma, osteoclastoma.
@ Endocardio:
Causa: Aneurisma cardiaco, trombo, fibroelastosis endocárdica.
@ Arteria pulmonar:
Causa: Hipertensión arterial pulmonar precapilar severa, sífilis.
@ Ductus arteriosus:
(a) En adultos: Indica permeabilidad del ductus con hipertensión pulmonar precapilar de
larga evolución asociada.
31
(b) En niños: Ductus probablemente cerrado.

√ Depósito de calcio en el ligamento de Botallo.
CALCIFICACIÓN ARTERIAL CORONARIA.

= Debida a:
(1) Arterioesclerosis de la íntima.
(2) Esclerosis medial de Mönckeberg (extraordinariamente rara).
Histo: Placas subintimarias calcificadas.
El calcio se deposita en áreas hemorrágicas dentro de las placas ateromatosas
RxT: (porcentaje de detección de hasta el 40%, indica una patología arterial coronaria muy
severa).
Fluoroscopia: (Promocionada como prueba barata de escreenig).
(a) Población asintomática:
- Calcificaciones en el 34% de individuos varones asintomáticos.
- En el 35% de los pacientes con calcificaciones, el test de esfuerzo puede ser positivo
(sin calcificaciones solo es positivo en el 4%).
- Las calcificaciones indican una estenosis > 50% con una sensibilidad del 70 - 72% y
una especificidad del 78%; la frecuencia de calcificación coronaria con angiografía
normal aumenta con la edad; el valor predictivo en pacientes < 50 años es tan bueno
como el del test de esfuerzo.
(b) Población sintomática:
- En el 54% de los pacientes con patología cardiaca isquémica.
En pacientes sintomáticos tiene una especificidad del 94% para patología obstructiva
(estenosis > 75%) en al menos una de los tres vasos principales.
Localización: "Triángulo de calcificación de las arterias coronarias" = Área triangular a lo
largo del borde cardiaco izquierdo, columna y hombro del VI, que contiene la arteria
coronaria izquierda principal, porciones proximales de la ADI, AciI; calcificaciones en la
autopsia: ADI (93%), AciI (77%),arteria carótida principal izquierda (70%), ACD (69%).
√ Líneas calcificadas paralelas (proyección lateral).
Pronóstico: Supervivencia del 58% a los 5 años con calcificaciones y del 87% sin ellas.
VASCULITIS.
A. Depósito de complejos inmunes:
(a) Vasculitis necrotizante sistémica:
1. Poliarteritis nodosa.
2. Angeítis alérgica + granulomatosis.
(b) Vasculitis por hipersensibilidad:
1. Vasculitis por patología plasmática.
2. Púrpura de Henoch-Schönlein.
3. Enfermedades vasculares del colágeno con vasculitis.
4. Vasculitis hipocomplemetárica.
5. Tumor maligno con vasculitis.
6. Crioglobulinemia mixta.
B. Formación de granulomas de células redondas mediada por células:
1. Arteritis de células gigantes:
(a) Arteritis temporal.
(b) Arteritis de Takayasu.
3. Granulomatosis linfoide.
C. Miscelánea:
1. Enfermedad de Kawasaky = Síndrome ganglionar linfoide mucocutáneo.
32
2. Tromboangeitis obliterante = Enfermedad de Buerger.

3. Enfermedad de Behçet.
4. Síndrome de Cogan.
5. Síndrome de Sweet.
6. Eritema nodoso.
7. Dermatitis por bypass intestinal.
PULSO ALTERNANTE.
= Alternancia en la altura del pulso arterial con ciclo cardiaco regular.
1. Anormalidad miocárdica intrínseca: Disfunción VI severa (FCC, patología valvular
aórtica, hipotermia, hipocalcemia, estrés hiperbárico, isquemia).
2. Volumen telediastólico alternante: Anormalidades en el relleno venoso + retorno (retorno
venoso obstruido, balón en la VCI)
HIPERTENSIÓN ARTERIAL.
A. Esencial (85 - 90%).
B. Patología parenquimatosa renal (5 - 10%).
C. Potencialmente curable (1 - 2%):
(a) Vascular:
1. Patología renovascular.
2. Coartación.
(b) Hormonal:
1. Feocromocitoma.
2. Síndrome de Cushing.
3. Aldosteronismo primario.
4. Hipertiroidismo.
5. Mixedema.
(c) Renal:
1. Patología renal unilateral.
1
ANATOMÍA CARDIACA Y ECOCARDIOGRAFÍA

Delimitación entre la porción posteroinferior de entrada y la posterosuperior de salida
2
por prominentes bandas musculares que forman un orificio casi circular.

- Banda Parietal.
- Cresta Supraventricular.
- Trabécula septomarginal (= Banda septal + banda moderadora).
¡El músculo papilar anterior se origina en la banda moderadora!
ECOCARDIOGRAFÍA
DESPLAZAMIENTO DEL TRANSDUCTOR DESDE LA AORTA HASTA EL VÉRTICE.
Área 1: Reconocible por el movimiento paralelo de ambas paredes aórticas, hacia el
transductor durante la sístole y alejándose de él en la diástole. La pared posterior auricular
izquierda (PpAI) no se mueve debido a la inserción mediastínica por las venas

pulmonares
3
Las cúspides valvulares aórticas (coronaria derecha + no coronaria / izquierda)

están colocadas en la línea media de la aorta durante la diástole, se abren abruptamente
durante la sístole, en el comienzo de la eyección ventricular de manera en forma de "caja".
Las dimensiones aórtica + AI son similares en la mayoría de los casos.
Área 2: Continuidad aórtico - septal = La Pared aórtica anterior se convierte en el septo
interventricular.
Continuidad aórtico mitral = La pared aórtica posterior se convierte en la valva
anterior de la válvula mitral.
Válvula Mitral con su típica configuración en M durante la sístole; movimiento de la
VaVM durante la sístole, secundario al movimiento de todo el aparato valvular
mitral.
Área 3: Valva posterior de la válvula mitral (VpVM) = Configuración retrógrada en forma de
W; la pared posterior del ventrículo izquierdo (PpVI) muestra un movimiento anterior
durante la sístole.
Área 4: Cuerdas tendinosas en continuidad con las valvas mitrales se fusionan con una
gruesa banda posterior de ecos que corresponden al músculo papilar posteromedial
(mpp).
PROYECCIONES ECOCARDIOGRÁFICAS FETALES.

A. PROYECCIÓN DE LAS CUATRO CÁMARAS:
1. Posición del corazón en el tórax.
2. Número de cámaras cardiacas.
3. Integridad de los septos auricular + ventricular.
4. Posición + tamaño + excursión de las válvulas AV.
B. PROYECCIÓN PARA ESTERNAL DEL EJE LARGO = TRACTO DE SALIDA DEL
VENTRÍCULO IZQUIERDO:
1. Continuidad entre el septo ventricular + pared aórtica anterior.
2. Calibre del tracto de salida aórtico.
3. Excursión de las valvas aórticas.
C. PROYECCIÓN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA:
1. Relaciones espaciales entre la aorta + arteria pulmonar.
2. Calibre de los tractos de salida aórtico + pulmonar.
4
D. PROYECCIÓN DEL ARCO AÓRTICO

Identificación del Ventrículo derecho fetal:
√ El VD es el situado más cerca de la pared torácica anterior.
√ Se ve el flap del foramen oval en la Aurícula Izquierda.
√ Banda moderadora prominente + músculos papilares en el VD.
VALORES ECOCARDIOGRÁFICOS NORMALES EN ADULTOS.

Dimensión de la raíz aórtica: 20 - 37 mm.
Separación de las cúspides aórticas: 15 - 26 mm.
Dimensión de la aurícula izquierda: 15 - 40 mm.
Excursión de la válvula mitral: ≥ 16 mm.
Separación del punto E septal: ≤ 10 mm.
Dimensión del ventrículo derecho (telediastólica): < 30 mm.
Dimensión del septo interventricular (telediastólica): 6 - 12 mm.
Grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo (telediastólica): 6 - 12 mm.
Grosor septo interventricular: pared posterior del VI < 1,3.
Dimensión del ventrículo izquierdo (telediastólica): 39 - 56 mm.
Fracción de acortamiento: 0,25 - 0,42.
ECOCARDIOGRAFÍA DE LA RAÍZ AÓRTICA.

1 = Diámetro telediastólico de la raíz aórtica en la
onda R del ECG = 20 - 37 mm.
2 = Separación de las cúspides aórticas = 15 - 26
mm.
3 = Dimensión auricular izquierda en el momento
de apertura de la válvula mitral = 15 - 40 mm.
4 = Índice de excentricidad de las cúspides
aórticas = Cociente entre las dimensiones
anterior y posterior < 1,3 (raramente se utiliza).
PaVD = Pared anterior del Ventrículo Derecho.
TSVD = Tracto de salida del ventrículo derecho.
PaAo = Pared Anterior Aórtica.
Ao = Aorta.
PpAo = Pared Posterior Aórtica.
5
AI = Aurícula Izquierda.
PpAI = Pared Posterior Auricular Izquierda.
ECG = Electrocardiograma.
ECOCARDIOGRAFÍA DE LA VÁLVULA
MITRAL.
1 = Amplitud de apertura de la valva anterior de
la válvula mitral (amplitud DE) = ≥16 mm.
2. Movimiento posterior, diastólico temprano de la
valva anterior (inclinación EF) ≥ 75 mm/seg.
3. Punto E de separación septal ≤ 10 mm.
VD = Ventrículo Derecho.
SIV = Septo Interventricular.
PpVI = Pared Posterior del Ventrículo Izquierdo.
VaVM = Valva Anterior de la Válvula Mitral.
VpVM = Valva Posterior de la Válvula Mitral.
PaVD = Pared Anterior del Ventrículo Derecho.
TSVD = Tracto de Salida del Ventrículo Derecho.
TSVI = Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo.
AI = Aurícula Izquierda.
ECG = Electrocardiograma.
A = Punto de contracción auricular.
C = Punto de cierre.
DE = Apertura secundaria al relleno ventricular pasivo.
Cd = Sístole con impulso anterior constante de las valvas coaptadas (movimiento pasivo
secundario al movimiento de todo el corazón hacia la pared torácica).
ECOCARDIOGRAMA DE LOS VENTRÍCULOS DERECHO E IZQUIERDO.

1 = Dimensión telediastólica del VD (DTDVD) en la onda R del ECG≤ 30 mm.
2 = Grosor telediastólico del SIV en la onda R
del ECG = 6 - 12 mm.
3 = Dimensión telediastólica del VI (DTDVI) en la onda R del ECG = 39 - 56 mm.
4 = Grosor telediastólico de la PpVI en la onda R del ECG = 6 - 12 mm.
5 = Dimensión telesistólica del VI (DTSVI).
PaVD = Pared Anterior del Ventrículo Derecho.
VD = Ventrículo Derecho.
SIV = Septo Interventricular.
VI = Ventrículo izquierdo.
PpVI = Pared Posterior del Ventrículo Izquierdo.
Endo = Endocardio.
Epi = Epicardio.
Peri = Pericardio.
Fracción de acortamiento (FA) = [(tamaño
telediastólico - tamaño sistólico) / tamaño
telediastólico] x 100
- Para el VI = 25 - 42%.
- Para el SIV = 28 - 62%.
- Para la PpVI = 36 - 70%.
DIAGRAMA MOSTRANDO LAS RELACIONES

DE LAS CUATRO VÁLVULAS CARDIACAS EN
6
EL CORTE TRANSVERSAL.
VaT, VpT, VsT = Valvas anterior, posterior y
septal de la válvula tricúspide.
VaM, VpM = Valvas anterior y posterior de la
válvula mitral.
cd, ci, cn (Ao) = Cúspides derecha, izquierda y
no coronaria de la válvula aórtica.
cd, ci, ca (AP) = Cúspides derecha, izquierda y
anterior de la válvula pulmonar.
ARTERIAS CORONARIAS.
ANATOMÍA DE LA ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA.
Las arterias marginales salen de los vasos en el surco AV (ACD, ACiI).

- En el lado izquierdo se las denomina arterias marginales obtusas.
- En el lado derecho se las denomina arterias marginales agudas.
Las arterias diagonales salen del vaso (ADAI) en el surco interventricular.
Nota: Diagonales de la ADAI.
Dominio Coronario: El vaso dominante es el que irriga la pared inferolateral del VI.
7
Rama del Nodo AV: Sale de la ACD (90%) = Rama cónica (1ª rama en el 50%).
Rama del Seno SA: Sale de la ACD (en > 50%).
ANATOMÍA DE LA ARTERIA CORONARIA DERECHA.

Arterias en el Plano Aurículo- Ventricular:
- ACD = Arteria Coronaria Derecha.
- AcII = Arteria Circunfleja Izquierda.
Arterias en el Plano Interventricular:
- ADAI = Arteria Descendente Anterior Izquierda.
- APD = Arteria Descendente Posterior.
- ANSA = Arteria del Nodo SinoAuricular.
ARTERIOGRAFÍA CORONARIA.
AGENTES DE CONTRASTE:
1. Material de contraste iónico monomérico:
(a) Inotropismo negativo = Depresión de la contractilidad miocárdica debido a la
hiperosmolaridad del sodio + disminución del calcio total.
(b) Vasodilatación periférica.
2. Diatrizoato de meglumina (contiene pequeñas cantidades de citrato sódico + EDTA).
3. Material de contraste no iónico = Ligero aumento de la contractilidad del VI.
8
Mortalidad: 0,05%.
Factores de riesgo asociados a muerte:
1. Múltiples contracciones ventriculares prematuras.
3. Hipertensión sistémica.
4. Severa patología arterial coronaria trivascular (riesgo muy elevado).
5. Fracción de eyección del VI < 30%.
6. Estenosis de la arteria coronaria principal izquierda.
PROYECCIONES:
(a) OAI + angulación caudocraneal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ADAI + origen de la
primera rama diagonal.
(b) OAI + angulación craneocaudal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ACiI, primeras ramas
diagonales / marginales.
(c) OAD + angulación craneocaudal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ACiI + origen de sus
ramas.
(d) OAD + angulación caudocraneal de 20 - 30°: Separación de la ADAI de las ramas
diagonales.
Interpretaciones Falso Negativas:
(1) Lesión excéntrica en el 75%.
(2) Escorzo del vaso.
(3) Superposición de otros vasos remediada mediante proyecciones anguladas: Mejora
el diagnóstico (50%), valora las estenosis más significativas (30%), lesión enmascarada
(20%).
ARTERIA CORONARIA DOMINANTE.

= Vaso que irriga la porción inferior del ventrículo izquierdo:
- ACD en el 80%.
- ACI en el 10%.
- ACD + ACI (condominio con aporte equilibrado (10%)
COLATERALES CORONARIAS.
A. COLATERALES INTRACORONARIAS:
= Relleno de la porción distal de un vaso ocluido a partir de la porción proximal.
√ Trayecto tortuoso fuera del trazado normal.
B. COLATERALES INTERCORONARIAS:
= Entre diferentes arterias coronarias / entre ramas de la misma arteria.
Localización: En la superficie epicárdica, en el septo auricular / ventricular, en el
miocardio.
1. ACD proximal - ACD distal:
(a) Mediante las ramas agudas marginales.
(b) Desde la arteria del nodo sinoauricular (ANSA) a la arteria del nodo aurículo
ventricular (ANAV) = Colateral de Kugel.
2. ACD - ADAI:
(a) Entre la arteria descendente posterior (ADP) y la ADAI a través del septo ventricular
/ alrededor del vértice.
(b) Arteria cónica (1ª rama de la ACD) con la parte proximal de la ADAI.
(c) Marginales agudas de la ACD con las ramas ventriculares derechas de la ADAI.
3. ACD distal - ACiI:
(a) Arteria segmentaria posterolateral del ACD con la ACiI distal (en el surco AV).
(b) ANAV de la ACD con la ACiI (a través de la pared auricular).
(c) Rama posterolateral de la ACD con las ramas marginales obtusas de la ACiI (sobre
9
la pared ventricular posterolateral izquierda).

4. ADAI proximal - ADAI distal:
(a) Arteria diagonal proximal de la ADAI con la arteria diagonal distal.
(b) Arteria diagonal proximal directamente con la ADAI.
5. ADAI con la obtusa marginal de la ACiI.
SISTEMA VENOSO DE LA EXTREMIDAD INFERIOR.

VENAS PROFUNDAS DE LA PIERNA.
3 pares de troncos venosos de la pantorrilla que acompañan a las arterias, venas
comunicantes + anastomosis libres entre ellas.
1. Venas Tibiales Anteriores: Drenan la sangre del dorso del pie, discurren dentro del
compartimiento extensor del miembro inferior cerca de la membrana interósea.
2. Venas Tibiales Posteriores: Formadas por la confluencia de las venas plantares
superficiales + profundas por detrás de la articulación del tobillo.
3. Venas Peroneas: Directamente mediales + por detrás del peroné.
4. Venas de la pantorrilla:
(a) Venas del Músculo Sóleo: Venas muy holgadas, sin válvulas en el músculo soleo (=
venas sinusoidales); drenan en las venas tibiales posteriores + peroneas o en la parte
inferior de la vena poplítea.
(b) Venas Gastrocnemias: Delgadas venas rectas con válvulas; drenan en la parte
inferior + superior de la vena poplítea.
5. Vena Poplítea: Formada por los troncos venosos de la pierna.
6. Vena Femoral Superficial: Continuación de la vena poplítea, recibe a la vena femoral
profunda a unos 9 cm por debajo del ligamento inguinal.
7. Vena Femoral Profunda: Drena junto con la vena femoral superficial en la vena femoral
común; puede conectar con la vena poplítea (38%).
9. Vena Femoral Común: Formada por la confluencia de las venas femoral superficial +
profunda; se trasforma en vene iliaca externa al pasar por debajo del ligamento inguinal.
VENAS SUPERFICIALES DE LA PIERNA.

1. Vena Safena Mayor: Formada por la unión de las venas del lado medial del soleo del pie
con las venas dorsales medias; asciende por delante del maléolo medial; pasa por detrás
10
de los cóndilos mediales de la tibia + fémur.

(a) Arco venoso posterior: Conectado con el sistema profundo mediante venas
comunicantes.
(b) Vena Tibial Anterior Superficial.
(c) Vena Posteromedial Superficial del Muslo: Frecuentemente conecta con la parte
superior de la vena safena menor.
(d) Vena Anterolateral Superficial del Muslo.
(e) Tributarias en la fosa oval:
- Vena epigástrica superficial inferior.
- Vena pudenda superficial externa.
- Vena iliaca circunfleja superficial.
2. Vena Safena Menor: Se origina en el borde externo del pie, por detrás del maléolo
lateral, como continuación del arco venoso dorsal; penetra en la vena poplítea entre las
cabezas del gastrocnemio en la fosa poplítea a 8 cm de la articulación de la rodilla (60%), o
se une a la vena safena mayor a través de las venas superficiales del muslo posteromedial /
anterolateral (20%).
VENAS COMUNICANTES = PERFORANTES.
> 100 venas en cada pierna.
(a) Medial:
1. Vena comunicante submaleolar.
2. Grupo de Cockett: Grupo de 3 venas localizadas a 7, 12 y 18 cm por encima de la
punta del maléolo medial, conectan el arco venoso posterior con la vena tibial posterior.
3. Vena de Boyd: Localizada 10 cm por debajo de la rodilla, conecta el tronco principal de
la vena safena mayor con las venas tibiales posteriores.
4. Grupo de Dodd: Grupo de 1 - 2 venas que pasan a través del canal de Hunter (= canal
subsartorio) para unirse a la vena safena mayor con la vena femoral superficial
(b) Lateral:
1. Vena Comunicante Lateral: Localizada desde inmediatamente por encima del maléolo
lateral hasta la unión de los 2/3 inferiores con el 1/3 medio de la pantorrilla, conecta la
vena safena menor con las venas peroneas.
2. Venas Comunicantes Laterales de la Mitad de la Pantorrilla: Localizadas
posteriormente 5 + 12 cm por encima del calcáneo, unen la vena safena menor con las
11
venas peroneas.
3. Puntos Sóleo + Gastrocnemio: Unen la vena safena menor con las venas sóleas /
gastrocnemias.
PRINCIPIO DOPPLER.
= Fenómeno por el cual la frecuencia de la onda retrodispersada reflejada sobre un objeto
en movimiento es distinta a la frecuencia de la emitida
f = { 2.f.v.cos θ } / c
E
cuación Doppler:
v= f c /(2f1cos theta)
f= Cambio de frecuencia Doppler (en Hz).
f1 = Frecuencia del transductor ultrasónico (en Hz).
v = Velocidad de las células sanguíneas (en m/seg).
θ = Ángulo entre el haz ultrasónico emitido y la dirección del flujo sanguíneo.
c = Velocidad del sonido en el medio (1540 m/seg).
+ f = Flujo sanguíneo hacia el transductor.
- f = Flujo sanguíneo alejándose del transductor.
La señal Doppler constituye en espectro de distintas frecuencias debido a:
- Diferentes velocidades de los hematíes a través de la luz del vaso.
- Variaciones en el espaciado de las células sanguíneas.
- Divergencia del haz ultrasónico que da lugar variaciones en el ángulo de incidencia θ.
- Ausencia de uniformidad.
La potencia de la señal recibida depende de:
- Cantidad de la retrodispersión de la energía insonante.
- Cantidad absorbida por los tejidos.
- Frecuencia del trasmisor (la retrodispersión + absorción aumenta al aumentar la
frecuencia).
- Número de reflectores (cifras bajas de hematíes, como en la anemia, disminuyen la
retrodispersión).
- Movimiento de la pared del vaso (señal de elevada amplitud y baja frecuencia).
Representación:
La línea espectral (amplitud contra frecuencia) es mostrada cada 2,5 mseg,
proporcionando 400 líneas espectrales por segundo.
1. Frecuencia (eje Y).
2. Tiempo (eje X).
3. Amplitud = Intensidad de la escala de grises.
A. FLUJO LAMINAR
= Estrecho rango de cambio de frecuencias Doppler, especialmente durante la sístole,
debi-do a un perfil de velocidad romo.
√ Ventana bajo el trazado espectral en sístole (pequeño volumen de muestra localizado
en el centro del vaso.
B. FLUJO DISTORSIONADO
= Pérdida del flujo laminar con un amplio rango de cambios de frecuencia Doppler
secundarios a los vectores de velocidad cuya dirección varía.
(a) Formación de remolinos = Elementos rotatorios de flujo que se forman
secundariamente al aumento de la velocidad durante el ascenso sistólico.
(b) Turbulencias = Remolinos desprendidos que se desplazan corriente abajo.
Causa: Estenosis / tortuosidad del vaso.
√ Aumento de la velocidad.
12
√ Ensanchamiento espectral = Disminución del tamaño de la ventana.

√ Flujo simultáneo hacia delante y hacia atrás.
√ Fluctuaciones de la velocidad del flujo con el tiempo.
PULSATILIDAD
= Valoración de la resistencia vascular (el aumento de la resistencia disminuye el flujo
diastólico).
Puede valorarse en vasos demasiado pequeños / tortuosos para ser estudiados
adecuadamente (no es necesario el ángulo Doppler).

El índice debe ser calculado en varios ciclos cardiacos (5 latidos son adecuados) 7 tomar el
valor medio
1. Índice de pulsatilidad completa de Gosling (IPC):

IPC = 1/ A02 12.
2. Índice de pulsatilidad simplificada (IP):
IP = (S - D) / velocidad media.
3. Índice de resistencia (IR) = Índice de Pourcelot:
IR = (S-D)/S o 1- (D/S).
4. Índice de Stuart:
= Razón S/D = Razón A/B
5. Razón B/A = B(100%)/A
DISMINUCIÓN DEL DIÁMETRO LUMINAL vS. ÁREA TRANSVERSAL.
DISMINUCIÓN DEL DIÁMETRO LUMINAL DISMINUCIÓN DEL ÁREA TRANSVERSAL

20% 36%
40% 64%
60% 84%
80% 96%
ONDAS DOPPLER DE LAS VENAS SUPRAHEPÁTICAS.

13
Onda s = Onda sistólica resultado de la presión negativa en la AD causada por la relajación

auricular + movimiento del anillo fibroso hacia el vértice cardiaco.
Onda v = Resultado del aumento de la presión en la AD causado por el sobrerelleno contra
una válvula tricúspide cerrada; aparece en < 50% de los pacientes.
Onda D = Onda diastólica consecuencia de la presión negativa en la AD causada por la
apertura de la válvula tricúspide + flujo sanguíneo de la AD a VD; igual o menor que la onda
s.
Onda a = Consecuencia de la elevación de la presión en la AD causada por la contracción
auricular; en el 66% de los pacientes.

Onda Doppler suprahepática en la Regurgitación Auricular
14
CONTENIDO DEL TRIÁNGULO FEMORAL.

Mnemotecnia: "NAVEL" (desde lateral a medial):
Nervio.
Arteria.
Vena.
Espacio vacío.
Li
nf
át
ic
o
s.
1
ENFERMEDADES DEL CORAZÓN Y GRANDES VASOS
♦ ABUSO DE DROGAS INTRAVENOSAS.

Complicaciones secundarias a:
(a) Efectos tóxicos directos de las drogas o combinaciones de drogas (por ejemplo
heroína + cocaína / talwin).
(b) Efecto tóxico directo de los adulterantes [por ejemplo, la heroína se mezcla ("corta")
con quinina, sosa cocida, serrín].
(c) Preparación séptica.
(d) Técnica de inyección.
(e) Elección de la zona de inyección (por ejemplo "groin hit" en la vena femoral; "pocket
shot" en la vena yugular, subclavia, braquiocefálica).
A. Complicaciones cardiovasculares:
1. Pseudoaneurisma arterial, puede ir seguido de rotura con desangrado / pérdida del
miembro.
2. Fístula arteriovenosa.
3. Oclusión arterial:
(a) En la zona de inyección debido a lesión de la íntima, trombosis, espasmo.
(b) Distal a la zona de inyección debido a embolización, espasmo.
4. Trombosis venosa.
5. Emigración intravenosa de la aguja hacia el corazón / pulmones.
6. Embolización de agentes infecciosos / cuerpos extraños / aire a través de una inyección
arterial inadvertida ("hit the pink").
7. Endocarditis (habitualmente estafilococo dorado).
B. Complicaciones en partes blandas:
1. Hematoma / absceso.
2. Cuerpos extraños.
3. Linfadenopatía.
4. Celulitis.
C. Complicaciones esqueléticas:
1. Osteomielitis:
(a) Contaminación directa: Por ejemplo huesos del pubis ("groin hit"), / clavícula ("pocket
shot").
(b) Hematógena: Columna, es la que se afecta más frecuentemente,
2. Artritis séptica: Sacroiliaca, esternoclavicular, sínfisis púbica, cadera, rodilla, muñeca.
D. Complicaciones pleuropulmonares:
1. Neumotórax ("pocket shot").
2. Hemo / piotórax.
3. Embolismo pulmonar séptico.
E. Complicaciones gastrointestinales:
1. Ileo colónico severo.
2. Pseudoobstrucción colónica.
3. Enterocolitis necrotizante.
4. Absceso hepático.
F. Complicaciones genitourinarias:
1. Glomerulosclerosis focal / segmentaria (consumo de heroína).
2. Amiloidosis.
G. Complicaciones en el SNC:
1. Absceso vertebral epidural en el 5 - 18% (por osteomielitis vertebral).
2. Compresión medular (por colapso del cuerpo vertebral).
3. Infarto cerebral (por endocarditis bacteriana subaguda, efecto tóxico de las drogas,
2
espasmo, lesión de la íntima por "pocket shot").

4. Hemorragia intracraneal (por traumatismo, hipertensión, inyección de drogas
anticolinérgicas, vasculitis, rotura de un aneurisma micótico).
5. Meningitis, absceso cerebral.
♦ AMILOIDOSIS.
= Depósito extracelular de proteínas fibrilares insolubles.
• Asintomática / fracaso cardiaco congestivo (cardiomiopatía restrictiva), arritmia.
RxT:
√ Normal / cardiomegalia generalizada.
√ Congestión pulmonar.
√ Depósitos pulmonares de amiloide.
MN:
√ Llamativa captación de pirofosfato de Tc-99m, mayor que la del hueso (50 - 90%).
ECO:
√ Aspecto granular brillante del miocardio.
√ Engrosamiento de la pared del VI.
√ Disminución de la función sistólica + diastólica del VI.
♦ ANEURISMA AÓRTICO.
Causas:
1. Aterosclerótico (73 - 80%): Aorta descendente.
2. Traumático (15 - 20%): Tras trasección.
3. Congénito (2%): Seno aórtico, postcoartación, divertículo en el ductus.
4. Sífilis: Aorta ascendente + cayado.
5. Micótico = Disección bacteriana.
6. Necrosis quística de la media (Síndrome de Marfan / Ehlers-Danlos, ectasia
anuloaórtica).
7. Inflamación de la media + adventicia: Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes,
policondritis relapsing, fiebre reumática, artritis reumatoide, espondilitis anquilipoyética,
síndrome de Reyter, psoriasis, colitis ulcerosa, LES, esclerodermia, enfermedad de
Behçet, radiación..
8. Aumento de la presión: Hipertensión sistémica, estenosis valvular aórtica.
9. Sobrecarga de volumen: Regurgitación aórtica severa.
ANEURISMA VERDADERO = Dilatación permanente de todas las capas , debilitadas, pero
intactas.
ANEURISMA FALSO = Perforación focal con todas las capas de la pared interrumpidas;
fuga de sangre contenida por la adventicia / tejido conectivo perivascular / coágulo
organizado..
ANEURISMA FUSIFORME = Afectación circunferencial.
ANEURISMA SACULAR = Afectación de parte de la pared.
Aneurisma de la Aorta Abdominal.
No existe consenso en cuanto a la definición de un Aneurisma Aórtico Abdominal
aterosclerótico
= Ensanchamiento focal > 3 cm (literatura ecográfica); el doble del tamaño de la aorta
normal; >4 cm (Bergan).
Prevalencia: 2 - 3% en la población general; 6% > 80 años de edad; en el 6 - 20% de los
pacientes con signos de enfermedad aterosclerótica.
Edad: > 60 años; H:M = 5:1.
Se asocia a:
(a) Aneurismas viscerales + renales (2%).
3
(b) Aneurisma aislado de la arteria iliaca + femoral (16%): Iliaca común (89%), iliaca
interna (10%), iliaca externa (1%).
(c) Estenosis / oclusión del tronco celíaco / AMS (22%).
(d) Estenosis de la arteria renal (22 - 30%).
(e) Oclusión de la arteria mesentérica inferior (80%).
(f) Oclusión de arterias lumbares (78%).
Velocidad de crecimiento del aneurisma de 3 - 6 cm de diámetro: 0,39 cm/año.
• Dolor abdominal (37%).
Los métodos de imagen deben proporcionar información sobre:
(a) La extensión proximal del aneurisma, que determina la zona de clampaje de la aorta
(origen de las arterias renales).
(b) El trayecto de la vena renal izquierda (¿retroaórtica?)
Zona: Infrarrenal (91%) con extensión a las arterias iliacas (66%).
Placa simple:
√ Calcificación mural (86%).
ECO:
√ Precisión > 98% en la medición del tamaño.
TCCC:
√ Fibrosis perianeurismática (10%), puede causar obstrucción ureteral.
√ Signo de la "semiluna" Semiluna periférica de alta atenuación en la pared
aneurismática (= hematoma intramural agudo) = Signo de rotura inminente.
Angio:
√ Luz aórtica focalmente ensanchada > 3 cm.
√ Luz de tamaño normal secundaria a trombo mural (11%).
√ Trombo mural (80%).
√ Lento flujo anterógrado del material de contraste.
Rotura contenida = Hematoma extraluminal / cavidad.
√ Ausencia de tinción parenquimatosa = Halo avascular.
√ Desplazamiento + rectificación de las ramas aórticas.
Cx:
(1) Rotura (25%):
(a) En el retroperitoneo: Habitualmente izquierdo.
(b) En el tracto GI: Hemorragia GI masiva.
(c) En la VCI: Rápida descompensación cardiaca.
Incidencia: Aneurismas < 4 cm en el 10%; 4 - 5 cm en el 23%; 5 - 7 cm en el 25%; 7 -
10 cm en el 46%; > 10 cm en el 60%.
Pronóstico: El 64 - 94% mueren fuera del hospital; el 43 - 75% mueren en el hospital.
Aumento del riesgo: Tamaño > 6 cm, crecimiento > 0,18 cm/año, síntomas.
El momento exacto de la rotura es impredecible
(2) Embolización distal.
(3) Infección.
(4) Oclusión espontánea de la aorta
Pronóstico: Sin cirugía, la supervivencia a los 5 años es del 17%, con cirugía es del 50 -
60%.
Rx: Se recomienda la cirugía si > 4 cm de diámetro; mortalidad quirúrgica de los
aneurismas íntegros del 4%, en los aneurismas rotos del 50%.
Cx postoperatorias:
(1) Isquemia cólica izquierda (1,6% con una mortalidad del 10%).
(2) Fracaso renal (14%).
4
(3) Mortalidad del 0 - 8% para la cirugía electiva.

Aneurisma Aterosclerótico.
Incidencia: Principal causa de aneurisma aórtico torácico.
Histo: Íntima patológica con degeneración secundaria + sustitución fibrosa de la íntima,
finalmente, la pared del aneurisma está formada por tejido conectivo acelular + avascular
Fisiopatología: El incremento de la presión hidrostática lateral al disminuir la velocidad del
flujo sanguíneo da lugar a compromiso de la nutrición vascular mural con degeneración
adicional + dilatación progresiva.
Edad: Ancianos; H >M.
Localización:
(1) Aorta torácica descendente distal a la arteria subclavia izquierda.
(2) Aorta infrarrenal (asociada a aneurisma torácico en el 29%).
(3) Toracoabdominal.
√ Fusiforme (80%), sacular (20%).
Cx: Rotura (causa de muerte en el 50%): Habitualmente libre + fatal en localización
torácica.
Aneurisma Degenerativo.
= Degeneración de la media.
La causa más frecuente de aneurisma en la aorta ascendente.
Causa:
(1) Trastorno metabólico genéticamente trasmitido: Síndrome de Marfan, síndrome de
Ehlers-Danlos.
(2) Adquirido: Consecuencia de una lesión aórtica repetitiva + reparación asociada a la
edad.
Aneurisma Micótico.
Incidencia: 2,6% de todos los aneurismas abdominales.
A. ANEURISMA MICÓTICO PRIMARIO (raro).
No asociado a ningún proceso inflamatorio intravascular demostrable.
B. ANEURISMA MICÓTICO SECUNDARIO:
= Aneurisma asociado a infección no sifilítica
Factores Predisponentes:
(1) Drogadicción IV, (2) endocarditis bacteriana (12%), (3) inmunodepresión (tumor
maligno, alcoholismo, esteroides, quimioterapia, enfermedad autoinmune, diabetes),
(4) aterosclerosis, (5) traumatismo torácico causado por accidente / cirugía valvular
aórtica / bypass arterial coronario / cateterización arterial..
Mecanismo:
(a) Septicemia con formación de absceso a través de los vasa vasorum.
(b) Septicemia con formación de absceso a través de la luz vascular.
(c) Extensión directa de una infección contigua.
(d) Laceración preexistente de la íntima (traumatismo, aterosclerosis, coartación).
Organismo: S. Aureus (53%), salmonella (33 - 50%), estrepcococos no hemolíticos,
neumocos, gonococos, micobacterias (extensión contigua desde la columna / ganglios
linfáticos.
Histo: Pérdida de la íntima + destrucción de las láminas elásticas internas; grado
variable de destrucción de la muscular de la media + adventicia.
• Frecuentemente insidioso-
Zona: Aorta ascendente > arterias viscerales abdominales > arterias intracraneales
>vasos de las extremidades superior / inferior.
√ Aneurisma verdadero (la mayoría).
√ Estructura sacular originada excéntricamente desde la pared aórtica, rápido aumento
de tamaño.
5
√ Anillo interrumpido de calcificación de la pared aórtica.

√ Colección periaórtica de gas.
√ Osteomielitis vertebral adyacente.
√ Adenopatías reactivas adyacentes.
Cx:
(1) Rotura + hemorragia que pone en peligro la vida (75%).
(2) Sepsis incontrolada si no se trata
Pronóstico: Mortalidad global del 67%.
Aneurisma Sifilítico.
Espectro:
1. Aortitis sifilítica no complicada.
2. Aneurisma aórtico sifilítico (mayoritariamente sacular).
3. Vasculitis aórtica sifilítica (regurgitación aórtica).
Incidencia: 12% de los pacientes con sífilis no tratada.
Comienzo: 10 - 30 años después de la infección inicial por espiroquetas.
Histo: Inflamación crónica de la adventicia aórtica + media que comienza en los vasa
vasorum + da lugar a obstrucción de los vasa vasorum seguida alteración nutricional de la
media + pérdida de fibras elásticas + fibras musculares lisas.
• Test de laboratorio para enfermedades venéreas (VDRL) positivo.
• Microaglutinación para Treponema pálido (MHA-TO) positiva.
Localización: Aorta ascendente (36%), cayado aórtico (34%), aorta descendente proximal
(25%), aorta descendente distal (5%), sinusoides aórticos (< 1%).
√ Agrandamiento asimétrico de los sinusoides aórticos (DDx con la degeneración de la
me-dia con agrandamiento simétrico).
√Aneurisma sacular (75%) / fusiforme (25%).
√ Calcificación distrófica, trazada a lápiz, de la pared aórtica (hasta en el 40%), mas
severa en la aorta ascendente, frecuentemente enmascarada por la gruesa calcificación
grosera de la aterosclerosis secundaria.
Pronóstico: Muerte en el 2%, rotura en hasta el 40%, si no se trata, muerte a los pocos
meses del comienzo de los síntomas.
Aneurisma Aórtico Torácico.
La causa más frecuente de masa mediastínica vascular
Tamaño normal de la aorta torácica: (< 4 - 5 cm de anchura):
- Raíz aórtica: 3,6 cm.
- Aorta ascendente 1 cm proximal al cayado (3,5 cm).
- Aorta descendente proximal: 2,6 cm.
- Aorta descendente media: 2,5 cm.
- Aorta descendente distal: 2,4 cm.
Asociado a: Hipertensión, coronariopatía, aneurisma abdominal.
Edad media: 65 años; H:M = 3:1.
• Dolor retroesternal / espalda / hombro (26%).
• Síndrome de la VCS (compresión venosa).
• Disfagia (compresión esofágica).
• Estridor, disnea (compresión traqueobronquial).
• Ronquera (compresión del nervio recurrente laríngeo).
√ Aorta ancha y tortuosa.
√ Calcificaciones curvilíneas periféricas (75%).
√ Trombosis mural circunferencial / semilunar.
√ Angio: Puede mostrar un calibre normal secundario a trombosis mural.
Cx:
(1) Rotura en el mediastino, pericardio, espacios pleurales, espacio extrapeural.
6
√ Líquido de elevada atenuación.

(2) Fístula aortobroncopulmonar:
√ Consolidación del pulmón adyacente al aneurisma.
La mayoría de los aneurismas se rompen cuando > 10 cm de tamaño
Pronóstico: Supervivencia al año (57%), a los 3 años (26%), a los 5 años (19%); (el 60%
mueren por rotura del aneurisma, el 40% por otras causas).
Mortalidad quirúrgica: 10%.
♦ ANEURISMA DE LA ARTERIA ESPLÉNICA.

El mas frecuente de los aneurismas de las arterias viscerales.
Etiología: Degeneración de la media con aterosclerosis superpuesta, congénito, micótico,
pancreatitis, traumatismo, hipertensión portal.
Predisposición: Mujeres con ≥ embarazos.
Puede asociarse a: Patología fibromuscular (20%).
H:M = 1:2.
• Dolor, hemorragia GI.
Localización: Intra / extraesplénico.
√ Calcificación de la pared del aneurisma.
Cx: Rotura del aneurisma (6 - 9%; mayor durante el embarazo) con una mortalidad de hasta
el 76%.
DDx: Aneurisma de la arteria renal, arteria esplénica tortuosa.
♦ ANEURISMA DEL DUCTUS ARTERIOSUS.

= Aneurisma fusiforme del ductus arteriosus, habitualmente permeable hacia la aorta +
completa / incompletamente ocluido hacia la arteria pulmonar.
Incidencia: < 100 casos
Clasificación:
(a) De acuerdo con la edad: Bebés, infantil, tipo adulto.
(b) De acuerdo con la causa: Congénito, infeccioso, traumático.
Patogénesis: ¿Retraso en el cierre?¿degeneración mixoide de la pared del ductus?
¿anormalidad de las fibras elásticas?.
Edad: La mayoría < 2 meses de edad.
• Disnea, taquipnea, ronquera.
√ Deslazamiento anteromedial de la arteria pulmonar.
√ Desplazamiento lateral del cayado aórtico distal.
RxT:
√ Masa mediastínica superior izquierda en la ventana aortopulmonar.
√ Desplazamiento traqueal hacia la derecha + anterior / posteriormente.
√ Consolidación del pulmón adyacente (compresión, fibrosis, hemorragia).
TC:
√ Masa que se refuerza en localización clásica.
ECO:
√ Masa quística con flujo pulsátil.
Cx: Rotura, disección, infección, patología tromboembólica, compresión del nervio frénico.
Pronóstico: Habitualmente fatal (sin cirugía inmediata).
♦ ANEURISMA DEL SENO DE VALSALVA.

= Déficit entre la media aórtica + fibrosis del anillo de la válvula aórtica que da lugar a
distensión + eventual formación de un aneurisma.
Edad: Desde la pubertad a los 30 años de edad.
7
Zona: Seno derecho / seno no coronario (> 90%).

El seno derecho habitualmente se rompe en el VD, ocasionalmente en la AD.
El seno no coronario se rompe habitualmente en la AD.
• Dolor retroesternal súbito, disnea, soplo continuo.
√ Shunt vascular.
√ Cardiomegalia.
√ Aorta ascendente prominente.
♦ ANEURISMA VENTRICULAR.
A. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO CONGÉNITO, raro, joven adulto negro.
(a) Tipo submitral:
√ Protusión del borde cardiaco izquierdo medio / superior.
(b) Tipo subaórtico:
√ Pequeño + no visualizado.
√ Corazón muy agrandado (por insuficiencia aórtica).
B. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO ADQUIRIDO = Complicación de infarto de
miocardio, enfermedad de Chagas.
• Puede ser asintomático + bien tolerado durante años.
• Ocasionalmente se asocia a fracaso cardiaco persistente, arritmia, embolización
periférica.
Aneurisma Verdadero.
= Protusión circunscrita, no contráctil, de la cavidad ventricular, de amplia boca +
disquinesia localizada.
Causa: Secuela de infarto de miocardio trasmural.
Localización:
(a) Anterior izquierdo + anteroapical. Fácilmente detectable (proyecciones OAI + OPI).
(b) Inferior + inferoposterior. Menos fácilmente detectable (proyecciones OAI exagerada,
OPI).
Frecuencia de detección: 50% por fluoroscopia; 96% por ventriculografía con
radionucleidos; frecuentemente no visible en RxT.
√ Protusión localizada del contorno cardiaco = Aspecto "rectificado" del borde de la
porción media del borde cardiaco izquierdo.
√ Expansión paradójica localizada durante la sístole (CARACTERÍSTICA).
√ Borde cálcico en la pared fibrótica (crónica), raro.
√ Segmento acinético / severamente hipocinético.
√ La ventriculografía en OAI, OAD es diagnóstica.
√ Amplia comunicación con la cámara cardiaca (ausencia de cuello).
Cx: Trombosis mural con embolización.
Pronóstico: Rara vez se rompe.
Pseudoaneurisma.
= ANEURISMA FALSO = Rotura ventricular izquierda contenida por las capas fusionadas
del pericardio visceral + parietal / tejidos extracardiacos.
(a) Rotura cardiaca con hematoma localizado contenido por el pericardio adherido;
típicamente en presencia de pericarditis.
(b) Rotura subaguda con sangrado episódico / gradual.
Etiología: Traumatismo, infarto de miocardio.
Localización: Típicamente en la pared posterolateral / diafragmática del VI.
√ Doble densidad retrocardiaca izquierda.
√ Diámetro de la boca menor que el diámetro mayor del aneurisma globular.
√ Relleno tardío.
Cx: Elevado riesgo de rotura tardía (infrecuente en los aneurismas verdaderos).
8
♦ ANOMALÍA DE EBSTEIN.
= Desplazamiento inferior de las valvas posterior + septal de la válvula tricúspide displásica,
con división del ventrículo en:
(a) Una gran porción superior atrializada.
(b) Una pequeña cámara inferior funcional.
Etiología. Ingesta materna crónica de litio (10%).
Hemodinámica: La insuficiencia valvular tricuspídea da lugar a regurgitación tricuspídea
(volumen "ping-pong"): puede ir seguida de FCC in útero / en el neonato (50%);
supervivencia has-ta la edad adulta si la válvula funciona normalmente.
Se asocia a: DAP, DSA (shunt D-I).
• Cianosis en el periodo neonatal (shunt D-I); puede mejorar / desaparecer postnatalmente
al disminuir la presión arterial pulmonar.
• Soplo sistólico (insuficiencia tricuspídea).
• Síndrome de Wolf-Parkinson-White (10%) = Taquicardia supraventricular paroxística /
bloqueo de rama derecha (responsable de la muerte súbita).
√ Cardiomegalia en forma de "caja", "de embudo" (agrandamiento de AD + VD).
√ Agrandamiento extremo de la AD (secundario a la insuficiencia tricuspídea).
√ Dilatación de la VCI + azigos (secundaria a la regurgitación tricuspídea).
√ Aorta + tronco pulmonar hipoplásicos (la ÚNICA CC cianótica que tiene esta
característica).
√ AI normal.
√ Puede aparecer calcificación de la válvula tricúspide.
ECO:
√ Gran estructura tricuspídea en forma de "vela" con corazón derecho dilatado.
√ Regurgitación tricuspídea identificada mediante ecografía Doppler.
Pronóstico: Mortalidad infantil: 50%; mortalidad operatoria: 13%.
Rx:
1. Digitálicos + diuréticos.
2. Prótesis valvular tricuspídea.
♦ AORTITIS SIFILÍTICA.
= AORTITIS LUÉTICA.
Incidencia: en el 10 - 15% de los pacientes no tratados (en 1/3 produce la muerte).
Path: Periaortitis (a través de los linfáticos), mesoaortitis (a través de los vasa vasorum) =
Lesión primaria de la media que da lugar a lesión secundaria de la íntima, la cual
predispone a la íntima a calcificaciones ateroscleróticas prematuras.
Edad: entre 40 y 65 años.
Zona: Aorta ascendente (23%), cayado aórtico (24%), aorta descendente (5%), seno de
Valsalva (1%), arteria pulmonar.
√ Pared aórtica engrosada (tejido fibroso + inflamatorio).
√ Dilatación sacular (75%) / fusiforme (25%) de la aorta ascendente.
√ Pequeños aneurismas saculares que frecuentemente protuyen desde los aneurismas
fusiformes.
√ Finas calcificaciones en forma de lápiz en la íntima (15%) de la aorta ascendente,
aparecen tardíamente.
√ Cx:
(1) Estenosis de los ostium coronarios (engrosamiento de la íntima)
(2) Regurgitación aórtica (valvulitis sifilítica) rara.
DDx: Calcificación degenerativa de la aorta ascendente (pacientes ancianos, ausencia de
aneurisma, ausencia de regurgitación).
9
♦ ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA ANÓMALA.

= La arteria coronaria izquierda se origina en el tronco pulmonar (seno de Valsalva
izquierdo).
Hemodinámica: Con la caída postnatal de la presión arterial pulmonar, disminuye la
perfusión de la ACI (isquemia del lecho coronario izquierdo), circulación colateral a partir de
la ACD con inversión del flujo en la ACI.
- Circulación colateral adecuada = Sobrevive.
- Circulación colateral inadecuada = Infarto de miocardio.
- Gran circulación colateral = Shunt I - D con sobrecarga de volumen.
• Episodios de sudoración, palidez (sintomatología anginosa).
• ECG: Infarto anterolateral.
• Soplo continuo (si las colaterales son grandes).
√ Dilatación de VI.
√ Agrandamiento de la AI.
√ Vascularización pulmonar normal / redistribución.
Rx:
(1) Ligadura de la ACI en su origen en el tronco pulmonar.
(2) Ligadura de la ACI + injerto de la arteria subclavia izquierda a la ACI.
(3) Creación de una ventana AP + deflector desde la ventana AP al ostium de la ACI.
DDx: Fibroelastosis endocárdica, cardiomiopatía viral (Ausencia de síntomas de shock).
♦ ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE.

= ACABALGAMIENTO PULMONAR = Fracaso en el desarrollo / obliteración del 6º arco
aórtico izquierdo, seguido del desarrollo de una rama colateral de la arteria pulmonar
derecha para irrigar el pulmón izquierdo.
Área: La AP izquierda al dirigirse hacia el pulmón
izquierdo, pasa por encima del bronquio principal derecho
+ entre la traquea y esófago.
Edad de presentación: Neonatos / bebés / niños.
Se asocia a:
(1) "Traquea en servilletero" = Ausencia de la porción
membranosa (50%).
(2) DAP (mas frecuente), DSA, VCS izquierda
persistente.
• Estridor (lo mas frecuente), sibilancias, pausas de
apnea, cianosis.
• Infección respiratoria.
• Problemas de alimentación.
√ Desviación de la traquea hacia la izquierda.
√ Aspecto en T invertida del bronquio principal derecho =
Trayecto horizontal secundario al origen bajo del
bronquio principal.
√ Arqueamiento anterior del bronquio principal derecho.
√ "Traquea en forma de zanahoria" = Estrechamiento del diámetro traqueal en dirección
caudal que da lugar a una estenosis traqueal funcional.
√ Enfisema obstructivo / atelectasia del LID + LII.
√ Hilio izquierdo bajo.
√ Separación de la traquea + esófago, a nivel del hilio, por una masa de partes blandas.
√ Indentación anterior en el esofagograma.
10
♦ ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANTE.
AEO = Endurecimiento arterial.
Prevalencia: 2,4 millones de personas en USA; en 1978 el 12% de las autopsias
presentaban como causa de muerte AEO (excluyendo el IM).
Factores contribuyentes: Edad, diabetes (16 - 44%), hipertensión.
Efecto de la hiperlipidemia:
(a) Lipoproteínas de alta densidad (HDL), tienen un efecto protector: Trasportan el 25%
del colesterol sanguíneo.
(b) Lipoproteínas de baja densidad (LDL): Trasportan el 60% del colesterol sanguíneo.
Histo: El depósito de lípidos, productos sanguíneos, hidratos de carbono comienza con la
disrupción de la superficie de la íntima; líneas adiposas (hasta en la infancia); placas
adiposas (en la 3ª década); trombosis, ulceración, calcificación, aneurisma.
Edad: 50 - 70 años; H > M (después de la menopausia).
(1) Claudicación intermitente = Síntomas isquémicos con el ejercicio: Pantorrilla, muslo,
cadera, nalgas.
(2) Síntomas isquémicos en reposo (indicativos de enfermedad multisegmentaria).
• Calambres, dolor quemante, hiriente.
• Frialdad de la extremidad.
• Parestesias.
• Modificaciones tróficas: Pérdida de vello, uñas engrosadas.
• Pulsos disminuidos / ausentes.
Localización: Arterias medianas + grandes; frecuentemente en las bifurcaciones. Mas
frecuentes en:
- Arteria femoral superficial en el canal adductor (diabéticos + no diabéticos).
- Segmento aortoiliaco (no diabéticos).
- Troncos tibioperoneos (diabéticos).
Pronóstico: Acelerado por la diabetes (el 34% requieren amputación), hipertensión,
trastornos de las lipoproteinas, cardiopatía (la disminución del gasto cardiaco da lugar a un
aumento de la viscosidad sanguínea por policitemia), adicción crónica al tabaco (el 11,4%
pueden requerir amputación), claudicación intermitente (el 5 - 7% requieren amputación si no
son diabéticos = 1 - 2% / año), ulcera isquémica / dolor en reposo (el 19,6% requieren
amputación).
♦ ARTERITIS DE TAKAYASU.
= ENFERMEDAD SIN PULSO = SÍNDROME AORTITICO = AORTOARTERITIS =
AORTOPATÍA IDIOPÁTICA DE LA MEDIA = SÍNDROME DEL CAYADO AÓRTICO =
Panarteritis inflamatoria crónica de patogénesis desconocida que afecta a segmentos de la
aorta + ramas aórticas principales + arteria pulmonares.
La única forma de aortitis que produce estenosis / oclusión de la aorta.
Etiología: Probablemente inflamación mediada por células.
Incidencia: 2,6 nuevos casos / año; 2,2% (en autopsia).
Edad: 15 - 41 años; M:F = 1:8, especialmente en orientales.
Histo:
(a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso dirigido a las fibras elásticas de la
media de la pared arteria, consistente en células gigantes multinucleadas, linfocitos,
histiocitos, células plasmáticas..
(b) Fase fibrosa (semanas a años): Fibrosis progresiva de la pared vascular que da lugar
a constricción por proliferación de la intima / oclusión trombótica / formación de aneurisma
(por destrucción extensa de las fibras en la media); finalmente da lugar a fibrosis de la
11
intima + adventicia.
Morfológicamente es indistinguible de la arteritis temporal.
• Fase previa a la pérdida de pulso, de pocos meses a años = Signos sistémicos
inespecíficos + síntomas de fiebre, pérdida de peso, mialgia, artralgia.
• Fase sin pulso = Signos + síntomas de isquemia de los miembros (claudicación, alteración
del pulso, soplos) + hipertensión renovascular.
• Velocidad de sedimentación > 20 mm/hora en el 80%.
Localización:
Tipo I: Aorta ascendente + arterias braquiocefálicas.
Tipo II: Aorta torácica distal al cayado + aorta abdominal + sus ramas principales.
Tipo III: Combinación de los Tipos I + II.
Tipo IV: Cualquier parte de la aorta con sus ramas + arterias pulmonares.
Habitualmente afectadas: Arteria subclavia izquierda, arteria carótida común izquierda,
tronco braquicefálico, arteria renal, tronco celíaco, arteria mesentérica superior, arteria
pulmonar (> 50%).
Raramente afectadas. Arterias axilar, braquial, vertebral iliaca (habitualmente
bilateralmente).
RxT:
√ Sombra supracardiaca > 3,0 cm.
√ Irregularidades en el contorno del margen lateral de la aorta descendente.
√ Calcificaciones aórticas (15%), frecuentemente en el cayado + aorta descendente.
√ Disminución focal de la vascularización pulmonar.
Angio:
√ Estenosis / oclusión arterial larga + difuso / corta + segmentaria de las ramas principales
de la aorta cerca de sus orígenes.
√ Lesiones estenóticas de la aorta torácica > abdominal.
√ Frecuentemente áreas respetadas.
√ Abundante colateralización.
√ Aneurismas aórticos fusiformes + ectasia (10 - 15%)
Cx: Lesión isquémica (¿secundaria al aumento de la actividad coagulatoria de la sangre?).
ECO:
√ Engrosamiento circunferencial difuso y homogéneo de la pared del vaso en la arteria
carótida común proximal.
√ Aumento de la velocidad del flujo + turbulencia.
√ ACC, ACI, ACE respetadas con ondas damped.
RM:
√ Lesiones arteriales pulmonares específicas de arteritis de Takayasu: Dilatación del
tronco pulmonar (19%), trombo nodular (3%), aspecto de las arterias pulmonares en árbol
"podado" (66%)
Cx:
(1) Accidente cerebrovascular.
(2) Fracaso cardiaco debido a regurgitación aórtica.
DDx: Ateroclerosis, arteritis temporal (la ACC no está afectada), displasia fibromuscular (en
la ACI no en la ACC), disección carotidea idiopática (ACI).
Rx: Esteroides, angioplastia después de disminuir la inflamación activa.
♦ ARTERITIS DE TEMPORAL.
= ARTERITIS GRANULOMATOSA TEMPORAL / CRANEAL = POLIMIALGIA REUMÁTICA
= ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (mala elección ya que la arteritis de Takayasu es
también una arteritis de células gigantes= Vasculitis granulomatosa sistémica limitada a
personas > 50 años de edad.
12
Incidencia: 1,7 nuevos casos /año / millón de personas

Histo:
(a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso enfocado en las fibras elásticas de la
pared vascular, formado por células gigantes multinucleadas, linfocitos, histiocitos, células
plasmáticas.
(b) Fase fibrótica (semanas a años): Fibrosis progresiva de la pared del vaso que da lugar
a constricción por proliferación de la íntima / oclusión trombótica / formación de
aneurisma.
Indistinguible morfológicamente de la arteritis de Takayasu.
Edad pico: 65 - 75 años; H:M = 35:65.
• Fase prodrómica de malestar pseudogriposo de 1 - 3 semanas:
• Malestar, febrícula, pérdida de peso, mialgia.
• Cefalea unilateral (50 - 90%).
• Fase crónica:
• Claudicación de las mandíbulas (al mascar + hablar).
• Arteria temporal dolorosa a la palpación.
• Manifestaciones neurooftalmológicas: Deterioro visual / diplopía / ceguera.
• Polimialgia reumática (50%) = Intensa mialgia de la cintura escapular + pélvica.
• Velocidad de sedimentación de 40 - 140 mm/ hora (CARACTERÍSTICO).
Localización: cualquier arteria del cuerpo; principalmente en ramas de tamaño medio del
arco aórtico (10%), ramas de la ACE, (especialmente la arteria temporal).
√ Largos segmentos arteriales lisos, con áreas respetadas.
√ Oclusiones afiladas lisas con abundante circulación colateral..
√ Ausencia de alteraciones arterioscleróticas.
√ Dilatación de la raíz aórtica + insuficiencia valvular aórtica.
Dx: Biopsia de la arteria temporal palpable.
Pronóstico: La enfermedad puede ser autolimitada (1 - 2 años); mortalidad del 10% en 2 - 3
años.
♦ ATRESIA PULMONAR.
= AUSENCIA CONGÉNITA DE ARTERIA PULMONAR = Válvula pulmonar atrésica con
subdesarrollo distal de la arteria pulmonar.
Puede asociarse a: Pulmón hipogenético.
RxT:
√ Hemitórax pequeño de radiodensidad normal.
√ Desviación mediastínica hacia el lado afecto.
√ Elevación del hemidiafragma ipsilateral.
√ Red reticular de vasos en el lado afecto (debido a la circulación colateral sistémica
desde las arterias bronquiales).
√ Muescas costales por prominencia de las arterias intercostales (debido a los grandes
va-sos colaterales subpleurales).
ECO-OB:
√ Ventrículo derecho pequeño / agrandado / normal.
√ Agrandamiento auricular progresivo (regurgitación mitral).
√ Inversión del flujo en el ductus arteriosus + arteria pulmonar principal (lo más fiable).
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO:
Se asocia a DSA (shunt D-I).
Tipo I: Ausencia de VD, ausencia de regurgitación tricuspídea.
√ AD moderadamente agrandada (dependiendo del tamaño del DSA).
Tipo II: VD normal con regurgitación tricuspídea:
√ Agrandamiento masivo de la AD.
13
√ Cardiomegalia (VI, AD).

√ Segmento de la arteria pulmonar cóncavo / pequeño.
√ Vascularización pulmonar disminuida.
♦ ATRESIA TRICUSPÍDEA.
La 2ª causa mas frecuente de intensa cianosis neonatal (tras la transposición),
caracterizada por la ausencia de válvula tricúspide, DSA y pequeño DSV (en la mayoría de
los pacientes).
Incidencia: 1,5% de todas las CC.
1. ATRESIA TRICUSPÍDEA SIN TRANSPOSICIÓN (80%).
(a) Sin EP.
(b) Con EP.
(c) Con atresia pulmonar.
2. ATRESIA PULMONAR CON TRANSPOSICIÓN:
(a) Sin EP.
(b) Con EP (combinación más favorable).
(c) Con atresia pulmonar.
Habitualmente pequeño DSV + EP (75%) flujo sanguíneo pulmonar restringido.
• Cianosis progresiva desde el nacimiento, aumenta con el lloro = HALLAZGO
SOBRESALIENTE (relación inversa entre el grado de cianosis + volumen del flujo
sanguíneo pulmonar).
• Soplo pansistólico (DSV).
• ECG: Desviación izquierda del eje.
RxT (contorno cardiaco típico):
√ Contorno izquierdo redondeado = Agrandamiento + hipertrofia del VI.
√ Contorno derecho redondeado = Agrandamiento de la AD.
√ Segmento pulmonar plano / cóncavo.
√ Vascularización pulmonar normal / disminuida.
√ Típico aplanamiento del borde cardiaco derecho en la transposición (15%).
Pronóstico: Pueden sobrevivir bien hasta el comienzo de la edad adulta.
Rx:
(1) Procedimiento de Blalock-Taussig (si el flujo sanguíneo pulmonar disminuye durante la
infancia).
(2) Procedimiento de Glenn = Shunt entre la VCI + AP derecha (si no se prevee la
corrección total).
(3) Procedimiento de Fontan = Conducto externo desde la AD al tronco pulmonar + cierre
del DSA (si no ha aparecido patología pulmonar).
♦ AUSENCIA CONGÉNITA DE VÁLVULA PULMONAR.

Regurgitación masiva entre arteria pulmonar y VD.
Se asocia a: (90%) DSV, tetralogía de Fallot (50%).
• Cianosis ( NO en el periodo neonatal inmediato).
• Episodios repetidos de distrés respiratorio.
• Soplo continuo.
• ECG: Hipertrofia ventricular derecha.
√ Prominencia de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda.
√ Dilatación del VD (aumento del volumen de carga).
√ Obstrucción parcial de los bronquios principales derecho / izquierdo (compresión
vascular).
√ Aorta en el lado derecho (33%).
14
♦ CARDIOMIOPATÍA.
Cardiomiopatía Congestiva.
= CARDIOMIOPATÍA DILATADA.
Etiología:
(a) Miocarditis: Virus, bacterias.
(b) Fibroelastosis endocárdica = Engrosamiento del endocardio + disminución de la
contractilidad.
(c) Hijos de madres diabéticas.
(d) Error metabólico congénito: Glucogenosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis.
(e) Coronariopatía: Infarto de miocardio, origen anómalo de la arteria coronaria
izquierda, calcinosis coronaria.
(f) Distrofias musculares.
• Tendencia al FCC.
√ Cardiomegalia + mala contractilidad de la pared ventricular.
√ Agrandamiento cardiaco global.
√ Agrandamiento de la AI sin agrandamiento de la orejuela izquierda.
ECO:
√ VI agrandado con hipocinesia global.
√ SIV y PPVI de igual grosor, con disminución de la amplitud de movimiento.
√ Válvula mitral de perfil bajo / "miniaturizada".
√ Moderado agrandamiento de la AI (elevación de la presión telediastólica en el VI).
√ VD agrandado e hipocinético.
Miocardiopatía Hipertrófica.
= CARDIOMIOPATÍA OBSTRUCTIVA = Caracterizada por hipertrofia no dilatada del VI en
ausencia de patología cardiaca / sistémica que pudiera causar hipertrofia del VI.
1. HIPERTROFIA CONCÉNTRICA / SIMÉTRICA (2- 20%):
(a) Mesoventricular.
(b) Difusa.
(c) Apical.
2. HIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTRICA (HSA) = ESTENOSIS SUBAÓRTICA
HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA (ESHI) = ESTENOSIS SUBAÓRTICA = CARDIOMIOPATÍA
HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA = Septo basal del VI desproporcionadamente
engrosado.
3. HIPERTROFIA APICAL (2- 3%) = Engrosamiento de la pared miocárdica limitado a la
porción apical del VI.
• Habitualmente clínica benigna.
• Onda T gigante, invertida.
Ventriculografía izquierda:
√ Deformidad en forma de pala de la cavidad del VI.
Fisiopatología:
- La hipertrofia del VI conduce a estenosis subaórtica, función diastólica anormal,
isquemia miocárdica.
- El rápido flujo sanguíneo a través del tracto de salida estrechado produce
desplazamiento anterior del la valva anterior de la válvula mitral hacia el septo durante la
sístole (efecto Venturi)
- Regurgitación mitral (por el desplazamiento de la valva).
Etiología: Transmisión autosómica dominante.
• Angina de esfuerzo + disnea, fatiga.
• Síncope, arritmia, muerte súbita.
√ Prominencia del borde cardiaco medio izquierdo (hipertrofia septal).
ECO:
15
√ SIV > 14 mm de grosor; grosor del SIV:PPVI > 1,3:1.

√ Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (MSA), que
produce estrechamiento del TSVI en sístole.
Movimiento sistólico anterior (MSA) de la VM en la ESHI:
Las valvas de la válvula mitral se mueven abruptamente
hacia el septo con una frecuencia mayor que la del
endocardio de la pared posterior; es el responsable de la obstrucción se la sangre
eyectada desde el VI.
√ Cierre mesosistólico de la válvula aórtica.
√ Aumento del gradiente en el TSVI con pico sistólico tardío en el Doppler
Miocardiopatía Restrictiva.
Etiología:
(a) Patología infiltrativa: Amiloide, glucógeno, hemocromatosis.
(b) Pericarditis constructiva.
♦ CARDIOPATÍA ISQUÉMICA.
RxT:
√ Frecuentemente normal.
√ Arterias coronarias calcificadas.
√ Hipertensión venosa pulmonar tras infarto agudo (40%).
√ Aneurisma VI.
ECO:
√ Región de dilatación con alteración del movimiento de la pared.
(1) Aquinesia = Ausencia de movimiento de la pared.
(2) Hipoquinesia = Movimiento de la pared disminuido.
(3) Disquinesia = Expansión sistólica paradójica.
(4) Asincronía = Secuencia temporal de contracción alterada.
♦ CIRCULACIÓN FETAL PERSISTENTE.

= HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIÉN NACIDO = Retraso en la
transición de la circulación pulmonar intra - extrauterina.
Causa: Trastorno primario relacionado con asfixia en el nacimiento, patología
parenquimatosa pulmonar concomitante (aspiración de meconio, neumonía, hemorragia
pulmonar, enfermedad de la membrana hialina, hipoplasia pulmonar), patología
cardiovascular concomitante, lesión miocárdica hipóxica, síndromes de hiperviscodidad.
• Labilidad de la PO2.
√ Corazón estructuralmente normal.
♦ COARTACIÓN AÓRTICA.
H:M = 4:1; rara en negros.
A.COARTACIÓN LOCALIZADA (clasificación antigua = TIPO
ADULTO / POSTDUCTAL / YUSTADUCTAL) (el tipo mas
frecuente) = Corto y discreto estrechamiento próximo al
ligamento arterioso.
Infrecuentes anomalías cardiacas asociadas.
Localización: Habitualmente en la porción yustaductal del
cayado aórtico.
• Hallazgo incidental tardío.
• Ductus habitualmente cerrado.
√ Lesión en forma de anaquel en cualquier punto a lo largo del cayado aórtico.
√ Istmo estrecho por encima de la lesión.
16
√ Dilatación aórtica postestenótica distal.

B. HIPOPLASIA TUBULAR (clasificación anterior = TIPO INFANTIL / PREDUCTAL /
DIFUSO).
= Hipoplasia de un largo segmento del cayado aórtico después del origen de la arteria
innominada.√
Frecuentes anomalías cardiacas coexistentes.
• FCC en el periodo neonatal (50%).
Hemodinámica:
Feto: Ausencia de modificaciones significativas debido a que
solo un 10% del gasto cardiaco fluye a través del istmo
aórtico.
Neonato: Determinada por cómo de rápido se cierre el ductus;
la sobrecarga de volumen en el VI sin DSV concomitante
conduce a FCC en la 2ª - 3ª semana de la vida.
Circulación colateral a través de la arteria subclavia y sus ramas:
- Intercostales.
- Arteria vertebral anterior.
- Torácica lateral.
- Mamaria interna.
- Arteria escapular.
- Arteria transversa cervical.
Se asocia a (50%):
1. Válvula aórtica bicúspide (25 - 50%), que puede dar lugar a estenosis calcificada de la
vál-vula aórtica (después de los 25 años de edad) + endocarditis bacteriana.
2. Malformaciones intracardiacas: DAP (33%), DSV (15%), estenosis aórtica, insuficiencia
aórtica, DSA, TGV, defecto ostium primum, truncus arteriosus, DTSVD.
3. Malformaciones no cardiacas (13%): Síndrome de Turner (13 - 15%).
4. Aneurismas cerebrales en baya.
5. Aneurisma micótico distal a la CoA.
Pronóstico: Mortalidad del 11% antes de los 6 meses de edad.
CoA SINTOMÁTICA:
Segunda causa mas frecuente de FCC en el neonato (tras el corazón izquierdo
hipoplásico).
Momento:
(a) Hacia el final del la primera semana en las estenosis "críticas".
(b) Frecuente mas habitualmente en niños mayores.
• Cianosis de las extremidades inferiores (en la hipoplasia tubular).
• Fracaso ventricular izquierdo (habitualmente hacia el fin de la primera semana de vida).
√ Cardiomegalia generalizada.
√ Aumento de la vasculatura pulmonar (shunt I-D a través de un DAP / DSV).
√ Hipertensión venosa pulmonar.
CoA ASINTOMÁTICA:
• Cefaleas (por hipertensión).
• Claudicación (por hipoperfusión).
√ "Signo de 3" = Indentación del margen lateral del cayado aórtico en la zona de la
coartación, con dilatación postestenótica.
√ "Signo del 3 invertido" en el esofagograma con bario.
√ Vértice ventricular izquierdo elevado (secundario a la hipertrofia).
√ Opacidad lineal ondulada por detrás del esternón (= dilatación de las arterias mamarias
internas).
√ Dilatación de los vasos braquiocefálicos + aorta proximal a la estenosis.
17
√ Muescas costales en las costillas 3 - 8 (75%, inhabitual antes de los 6 años de edad).
(a) Bilaterales.
(b) Muescas costales en el lado izquierdo: Arteria subclavia derecha anómala.
(c) Muescas costales en el lado derecho: CoA proximal a la arteria subclavia izquierda.
Rx: El momento ideal para la operación es entre los 3 y 5 años (lo bastante tarde como para
evitar reestenosis, y lo bastante pronto antes de que aparezca una hipertensión
irreversible). La intervención después del 1er año de edad disminuye dramáticamente la
mortalidad operatoria; mortalidad perioperatoria: 3 - 11%.
Procedimientos:
1. Resección + anastomosis término-terminal.
2. Angioplastia con parche.
3. Flap subclavio (procedimiento de Waldhausen), utilizando como flap la arteria subclavia
izquierda.
Cx postquirúrgicas:
1. Coartación residual (32%).
2. Obstrucción subsecuente (rara).
3. Arteritis mesentérica: 2 - 3 días después de la cirugía, secundaria a la hipertensión
paradójica por aumento de la renina plasmática.
• Dolor abdominal, pérdida del control intestinal.
4. Hipertensión crónica persistente.
♦ COMPLEJO DE EISENMENGER.
= DEFECTO DE EISENMENGER =
(1) DSV alto ± aorta predominante con cresta supraventricular hipoplásica.
(2) Hipertrofia de VD.
Y como consecuencia del aumento del flujo sanguíneo pulmonar:
(3) Dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas.
(4) Engrosamiento de la íntima + esclerosis de las pequeñas arterias pulmonares +
arteriolas.
• La cianosis aparece en la 2ª - 3ª década, al invertirse el shunt.
♦ CONTINUACIÓN DE LA VCI CON LA AZIGOS.

= Fracaso del desarrollo del segmento hepático / infrahepático de la VCI.
Incidencia: 0,2 - 2% de las CC (truncus arteriosus, estenosis pulmonar).
Se asocia a: Síndrome de polisplenia (lo más frecuente), síndrome de asplenia (raro),
dextrocardia, trasposición de las vísceras abdominales, VCI duplicada, vena renal izquierda
retroaórtica.
√ Agrandamiento del cayado de la azigos.
√ Agrandamiento de las venas azigo + hemiazigos paraespinales + retrocrurales.
√ Ausencia de VCI hepática ± suprahepática.
♦ COR TRIATRIATUM.
= Rara anomalía congénita en la que un septo fibromuscular con una única apertura
estenótica / fenestrada / amplia, separa la vena pulmonar común embriológica de la
aurícula izquierda:
(1) La cámara proximal / accesoria se localiza posteriormente recibiendo las venas
pulmonares.
(2) La cámara distal / verdadera se localiza anteriormente conectada a la orejuela izquierda
+ vacía en el VI a través de la válvula mitral.
Etiología: Fracaso de la vena pulmonar común para incorporarse normalmente a la AI.
Se asocia a: DSA, DAP, drenaje venoso pulmonar anómalo, VCS izquierda, DSV, tetralogía
18
de Fallot, canal atrioventricular.

• Disnea, fracaso cardiaco, fracaso del desarrollo.
• Clínicamente es similar a la estenosis valvular mitral.
√ Distensión venosa pulmonar + edema intersticial + dilatación del tronco pulmonar y arteria
pulmonares (en la obstrucción severa).
√ Agrandamiento de AD + VD.
√ Agrandamiento moderado de la AI.
Angio:
√ Membrana divisora en la fase izquierda de la arteriografía pulmonar.
Pronóstico: Habitualmente fatal dentro de los primeros 2 años de vida; supervivencia a los 2
años: 50%; supervivencia a los 20 años: 20% (si no se trata).
Rx Excisión quirúrgica de la membrana obstructora.
♦ DEFECTO DE LOS COJINETES ENDOCÁRDICOS.

= DCE = DEFECTO SEPTAL AURÍCULOVENTRICULAR = OSTIUM ATRIOVENTRICULAR
COMÚN PERSISTENTE = CANAL ATRIOVENTRICULAR COMÚN PERSISTENTE =
Persistencia del canal aurículoventricular primitivo + anomalías de las válvulas AV.
Se asocia a:
(1) Síndrome de Down: En el 25% de las trisomías 21 hay DCE; en el 45% de los DCE
hay trisomía 21.
(2) Asplenia, polisplenia.
A. DCE INCOMPLETO / PARCIAL =
(1) DSA tipo ostium primum.
(2) Hendidura en la valva mitral anterior / trivalvulación.
(3) Corta cuerda tendinosa accesoria originada en la valva anterior de la válvula mitral y
que se inserta directamente en la cresta del septo ventricular deficiente.
√ La válvula auriculoventricular izquierda tiene tres valvas, con una amplia hendidura entre
las valvas septal + anterior.
√ Deformidad en "cuello de ganso" secundaria a la inserción baja de la valva anterior de la
válvula mitral cerca del septo interventricular mediante la cuerda tendinosa accesoria.
√ Comunicación entre AI-AD o VI-AD, ocasionalmente VI-VD.
√ Válvula aurículoventricular derecha habitualmente normal.
B. CANAL AURÍCULOVENTRICULAR TRANSICIONAL / INTERMEDIO (infrecuente) =
(1) DSA tipo ostium primum.
(2) DSV membranoso alto.
(3) Amplias hendiduras en las valvas septales de ambas válvulas AV.
(4) Puente tisular entre las valvas anteriores + posteriores comunes de ambas válvulas
AV.
C. DCE COMPLETO = AV COMMUNIS = CANAL AV COMÚN =
(1) DSA tipo ostium primum, arriba.
(2) DSV posterior, debajo.
(3) Una válvula AV común para el VD + VI con 5 - 6 valvas:
(a) Valva anterior común "puenteada".
(b) Dos valvas laterales.
(c) Valva posterior común "puenteada"
Tipo 1. Cuerda tendinosa de la valva anterior puenteada insertándose a ambos lados del
septo interventricular.
Tipo 2. Cuerda tendinosa de la valva anterior insertándose medialmente en un músculo
papilar anormal en el VD, pero no insertándose en el septo.
Tipo 3. Valva anterior libremente flotante, con inserciones de las cuerdas en el septo; ¡el
único tipo que se hace sintomático en la infancia!.
19
√ Orificio AV común.
√ Defecto septal oval formado por un DSA bajo + un DSV alto.
√ Septum secundum auricular generalmente respetado (si falta, "aurícula común").
√ Frecuentemente asociado a mesocardia / dextrocardia.
Hemodinámica:
Feto: Válvulas aurículoventriculares frecuentemente incompetentes, dando lugar a
regurgitación + FCC.
Neonato: El shunt I-D tras la disminución de la resistencia vascular pulmonar da lugar a
hipertensión pulmonar.
• Bloqueo incompleto de rama derecha (distorsión del tejido de conducción).
• Hemibloqueo anterior izquierdo.
RxT:
√ Aumento de la vasculatura pulmonar (= vascularización de shunt).
√ Redistribución del flujo sanguíneo pulmonar (regurgitación mitral).
√ Arteria pulmonar agrandada.
√ Aorta diminuta (secundaria al shunt I-D).
√ Agrandamiento cardiaco desproporcionado con la vascularización pulmonar (shunt I-D +
insuficiencia mitral).
√ VD + VI agrandados.
√ AD agrandada (la sangre del VI es desviada a la AD).
√ AI de tamaño normal (secundario al DSA).
ECO:
√ Visualización del DSA + DSV + valvas + zona de inserción de las cuerdas tendinosas.
√ Movimiento septal anterior paradójico (secundario al DSA).
√ La insuficiencia aurículoventricular + shunts se identifican mediante ecografía Doppler.
Angio:
Proyección AP:
√ Deformidad en cuello de ganso del TSVI (en diástole).
√ Hendidura en la valva anterior de la válvula mitral (en sístole).
√ Regurgitación mitral.
Proyección hepatoclavicular en OAI a 45° + C-C con 45° = Proyección de las 4 cámaras:
√ Es mejor para demostrar el shunt VI-AD.
√ Es mejor para demostrar el DSV (tracto de entrada + porción posterior del septo
interventricular de perfil).
Proyección LAT:
√ Aspecto irregular del segmento superior de la valva anterior de la válvula mitral sobre
el TSVI.
Pronóstico: Supervivencia del 54% a los 6 meses, 35% a los 12 meses, 15% a los 24
meses, 4% a los 5 años; supervivencia a largo plazo del 91% con reparación primaria
intracardiaca, mortalidad operatoria 4 - 17%.
♦ DEFECTO PERICÁRDICO.
= Fracaso del desarrollo del pericardio secundario a una atrofia prematura del conducto
izquierdo de Cuvier (vena cardinal), que no puede nutrir a la membrana pleuropericárdica
izquierda.
Incidencia: 1:13.000; H:M = 3:1.
Edad de detección: Recién nacido - 81 años (media 21 años).
Localización:
(a) Defecto foraminal en el lado izquierdo (35%).
(b) Ausencia completa en el lado izquierdo (35%).
(c) Aplasia pericárdica diafragmática (17%).
20
(d) Ausencia total bilateral (9%).

(e) Defecto foraminal en el lado derecho (4%).
Se asocia a (30%):
(a) Quiste broncogénico (30%).
(b) DSV, DAP, estenosis mitral.
(c) Hernia diafragmática, secuestro.
• ECG: Desviación derecha del eje bloqueo de rama derecha.
• Palpitaciones, taquicardia, disnea, vértigo, síncope.
• Disconfort posicional mientras está acostado sobre el lado izquierdo.
• Dolor torácico intermitente e inespecífico (ausencia de almohadillado pericárdico, torsión
de los grandes vasos, tensión en las adherencias pleuropericárdicas, presión sobre las
arterias coronarias por el borde del defecto pericárdico).
√ Tamaño:
Pequeño defecto foraminal = Sin alteraciones.
Gran defecto = Herniación de las estructuras cardiacas / pulmón.
Ausencia completa = Levoposición del corazón.
√ Ausencia de la almohadilla grasa pericárdica izquierda.
√ Levoposición cardiaca con ausencia de visualización del borde cardiaco derecho.
√ Prominencia / protusión focal en el área del TSVI, arteria pulmonar principal, orejuela
izquierda.
√ Buena delimitación + elongación del borde cardiaco izquierdo.
√ Insinuación del pulmón entre el corazón + hemidiafragma izquierdo.
√ Insinuación del pulmón entre el botón aórtico + arteria pulmonar.
√ Aumento de la distancia entre el corazón + esternón, secundario a la ausencia de
ligamento esternopericárdico (proyección lateral).
√ Neumopericardio tras neumotórax.
√ AUSENCIA de desviación traqueal.
Rx: El defecto foraminal requiere cirugía debido a:
(a) Herniación + estrangulamiento de la orejuela izquierda.
(b) Herniación de AI / VI.
(1) Cierre del defecto mediante un flap pleural.
(2) Resección del pericardio.
♦ DEFECTO SEPTAL AURICULAR.

La cardiopatía congénita más frecuente en sujetos > 20 años de edad.
Incidencia: 8 - 14% de todas las CC; H:M= 1:4.
Edad: Presentación frecuentemente > 40 años, secundaria a la evolución benigna.
(a) Moderadamente sintomática (60%): Disnea. Fatiga,
palpitaciones.
(b) Severamente sintomática (30%): Cianosis, fracaso
cardiaco.
Corazón Normal del Recién nacido:

El septo auricular está formado por dos componentes:
(a) Lado derecho: Septum secundum (muscular, fuerte),
con una apertura posterior = Foramen ovale.
(b) Lado izquierdo: Septum primum (fibroso, delgado),
con una apertura anterior = Ostium secundum.
Embriología:
21
1. Septum Primum = Membrana que crece desde las paredes de la aurícula hacia los
cojinetes endocárdicos.
2. OstiumPrimum = Orificio temporal entre el septum primum + cojinetes endocárdicos,
que se oblitera a la 5ª semana.
3. Ostium Secundum = Múltiples pequeñas perforaciones coalescentes en el septum
primum.
4. Septum Secundum = Membrana que se desarrolla a la derecha del septum primum +
cubriendo parte del ostium secundum.
5. Foramen ovale = Orificio limitado por el septum secundum + septum primum.
6. Flap del foramen ovale = Borde inferior del septum primum (foramen ovale permeable
en el 6%, se demuestra que es permeable en el 25%; no
se considera como DSA).
1. DSA OSTIUM SECUNDUM (60 - 70%).
= Proceso reabsortivo exagerado del septum primum que
da lugar a ausencia / fenestración del flap del foramen ovale.
Localización En el cuerpo de la cámara auricular, en la
fosa oval.
Puede asociarse a: Prolapso de la válvula mitral, estenosis
de la válvula pulmonar, atresia tricuspídea, RVPTA, corazón
izquierdo hipoplásico, arco aórtico interrumpido.
2. DSA OSTIUM PRIMUM (30%).
= Defecto de los cojinetes endocárdicos
aurículoventriculares.
Localización: Inferior a la fosa oval, en la porción de salida
del septo auricular.
Se asocia casi siempre a: Defecto de los cojinetes
endocárdicos, válvula mitral hendida, bloqueo
fascicular anterior
3. DSA SENO VENOSO (5%).
= Defecto de la porción superior de admisión del
septo auricular.
Localización: Superior a la fosa oval, cerca de la
entrada de la VCS (VCS a horcajadas de DSA).
Se asocia a: RVPPA (90%), síndrome de Holt-Oram,
síndrome de Ellis- van Creveld.
SÍNDROME DE LUTEMBACHER = DSA + estenosis
mitral.
Hemodinámica:
En el feto no hay alteraciones hemodinámicas, tras el nacimiento, el aumento fisiológico de
la presión en la AI crea un shunt I-D (el volumen del shunt puede ser 3 - 4 veces el del flujo
sanguíneo sistémico), con sobrecarga de volumen en el VD que da lugar a dilatación del
mismo, fracaso cardiaco derecho, hipertensión pulmonar; las diferencias de presión
diastólica en las aurículas determina la dirección del shunt; la presión pulmonar continua
siendo normal durante décadas antes de que se produzca el síndrome de Eisenmenger;
hipertensión pulmonar en adultos jóvenes (6%).
• Infecciones respiratorias repetidas.
• Dificultad de alimentación.
• Arritmia.
• Tromboembolismo.
• Asintomático; ocasionalmente descubierto en una RxT rutinaria.
• Sobrecarga ventricular derecha.
22
• Desdoblamiento fijo del 2º tono cardiaco con acentuación del componente pulmonar.
• ECG: Desviación derecha del eje + cierto grado de bloqueo de rama derecha.
• Disnea de esfuerzo tras la aparición de hipertensión arterial pulmonar (= Síndrome de
Eisenmenger).
• Puede haber cianosis (inversión del shunt I-D), típicamente aparece en la 3ª - 4ª década.
• Fracaso cardiaco derecho en pacientes > 40 años.
RxT:
√ Normal (si el shunt es < de 2 veces el flujo sanguíneo sistémico).
√ "Danza hiliar" = Aumento de las pulsaciones de las arterias pulmonares centrales (DDx:
otros shunts I-D).
√ Sobrecirculación (si el flujo sanguíneo pulmonar - sistémico ≥ 2:1).
√ Pérdida de visualización de la VCS (= rotación horaria del corazón debido a la hipertrofia
del VD).
√ Aspecto pequeño de la aorta, con botón aórtico normal.
√ En el SÍNDROME de EISENMENGER, tamaño normal de la AI tras la inversión del
shunt (debido a la inmediata descompresión en la AD).
√ Agrandamiento de tronco + arterias pulmonares.
√ Agrandamiento de VD.
ECO:
√ Movimiento paradójico del septo interventricular (debido a la sobrecarga de volumen del
VD).
√ Visualización directa del DSA (= ausencia de ecos en el septo auricular) en proyección
subcostal.
√ Flujo sanguíneo diastólico desde el septo interauricular cruzando la AD + válvula
tricúspide hacia el VD, observado mediante Doppler color.
Angio:
√ La AD se rellena de contraste poco después de que se opacifique la AI (en la fase
izquierda de la angiografía pulmonar, en proyección AP u OAI).
√ Inyección en la vena pulmonar del LII para visualizar el tamaño exacto + localización del
DSA (OAI con 45° + CC con 45°).
Pronóstico:
(1) Mortalidad: 0,5% en la 1ª década, 0,7% en la 2ª; 2,7% en la 3ª; 4,5% en la 4ª; 5,4% en
la 5ª; 7,5% en la 6ª; edad media de la muerte, 37 años.
(2) Cierre espontáneo: 22% en niños < 1 año, 33% entre 1 y 2 años, 3% en niños > 4
años.
Cx:
(1) Insuficiencia tricuspídea (secundaria a la dilatación del anillo AV).
(2) Prolapso de la válvula mitral.
(3) Fibrilación auricular (es el 1er síntoma que aparece en el 20% de los pacientes > 40
años.
Rx: (si las modificaciones vasculares continúan siendo reversibles = resistencia del sistema
pulmonar - sistémico ≤ 0,7); mortalidad quirúrgica del 1%.
1. Cierre quirúrgico con parche.
2. Espuma de Rashkind + prótesis de acero inoxidable.
DSA BENEFICIOSO.
= El DSA tipo secundum sirve como función compensatoria esencial en:
1. Atresia tricuspídea. La sangre del la AD alcanza los vasos pulmonares a través del DSA
+ DAP; mejoría con el procedimiento de Rashkind.
2. RVPTA: Solo se dispone de un shunt de volumen significativo a través del DSA (DSV /
DAP mucho menos fiables).
3. Corazón izquierdo hipoplásico: La circulación sistémica se mantiene a través del VD
23
con la sangre oxigenada desde la AI a la AD a través del DSA.
♦ DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR.

La C mas frecuente (25 - 30%):
(a) Aislada en el 20%.
(b) Asociada a otras anomalías cardiacas en el 5%.
Shunt I-D acianótico + arco aórtico derecho (2 - 5%) = DSV.
1. DSV MEMBRANOSO = PERIMEMBRANOSO (75 - 80%).
Localización: Posterior + inferior a la cresta supraventricular, cerca de la comisura entre
las cúspides anterior y posterior (= no coronaria) de la válvula aórtica.
Puede asociarse a pequeños aneurismas del septo membranoso que habitualmente dan
lu-gar a una disminución del tamaño del DSV membranoso (su presencia no predice
necesariamente un eventual cierre completo).
2. DSV SUPRACRISTAL = CONAL (5 - 8%).
Cresta supraventricular = Cresta muscular con forma de U invertida, posterior + inferior
a la válvula pulmonar.
(a) En el lado del VD = DSV inmediatamente detrás de la válvula pulmonar con la válvula
formando parte del margen superior del defecto.
(b) En el lado del VI = DSV inmediatamente por debajo de la comisura entre las cúspides
D + I de la válvula aórtica.
Cx: La cúspide derecha de la válvula aórtica puede herniarse en el DSV (= insuficiencia
aórtica).
3. DSV MUSCULAR (5 - 10%).
Puede estar formado por múltiples DSV; limitado completamente por miocardio.
Localización:
(a) Porción de entrada.
(b) Porción trabecular.
(c) Porción infundibular / de salida.
4. TIPO CANAL ATRIOVENTRICULAR = TIPO DEFECTO DE LOS COJINETES
ENDOCÁRDICOS = DSV POSTERIOR (5 - 10%).
Localización: Adyacente a las valvas septal + anterior de la válvula mitral; raro como
defecto aislado.
Hemodinámica: Pequeño shunt bidireccional durante la vida fetal (presiones similares en el
VD + VI); tras el nacimiento se produce una disminución de la presión arterial pulmonar +
aumento de la presión arterial sistémica, con aparición de un shunt I-D.
(a) DSV pequeño: Sin / pequeña significación hemodinámica.
(b) DSV grande: La patología vascular pulmonar + hipertensión puede incrementar la
presión en el VD; conduciendo eventualmente a una inversión del shunt (shunt D-I).
(c) DSV muy grande: La sobrecarga ventricular derecha produce FCC poco después del
nacimiento.
HISTORIA NATURAL DEL DSV produciendo disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
1. Cierre espontáneo. En el 40% en los 2 primeros años de vida; 60% a los 5 años (65%
con DSV muscular, 25% con DSV membranoso); con DSV grande en el 10%, con DSV
pequeño en el 50%.
2. Síndrome de Eisenmenger = Aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar
mediante hiperplasia de la íntima + media; aparece en el 10% de los grandes DSV a los 2
años de edad.
3. Obstrucción del TSVD = Hipertrofia ventricular en el 3% = Tetralogía rosa.
4. Prolapso de la cúspide derecha de la válvula aórtica = Insuficiencia valvular aórtica.
CLASIFICACIÓN:
Grupo I: "Enfermedad de Roger" = Shunt pequeño con defecto < 1 cm; presión normal en
24
la arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontáneo.

• Asintomático.
• Soplo cardiaco.
• Placa de tórax normal.
Grupo II: Shunt moderado con un defecto de 1 - 1,5 cm; presión moderada en la arteria
pulmonar, resistencia vascular pulmonar normal; cierre espontáneo en un gran porcentaje.
• Infecciones respiratorias, disnea moderada.
√ Ligera prominencia de los vasos pulmonares (shunt del 45%).
√ Ligero agrandamiento de la AI.
Grupo III: Gran shunt no restrictivo con un tamaño igual al del orificio aórtico; presión
arterial pulmonar acercándose a niveles sistémicos, residencia vascular pulmonar
ligeramente elevada, flujo sanguíneo pulmonar 2 - 4 veces el flujo sistémico.
• Episodios de infecciones respiratorias.
• Problemas de alimentación, fracaso del desarrollo.
√ Segmento pulmonar + vasos prominentes (vascularización de shunt).
√ Agrandamiento de AI + VI.
√ Aorta norma / pequeña.
Grupo IV: Síndrome de Eisenmenger con inversión del shunt a uno D - I; aumento
irreversible de la resistencia vascular pulmonar (cuando la resistencia vascular pulmonar es
> 0,75 de la resistencia vascular sistémica).
• Cianótico, pero menos sintomático, FCC raro.
√ Disminución del calibre de los vasos pulmonares.
√ Disminución del tamaño de AI + VI.
RxT (con aumento de tamaño del DSV):
√ Agrandamiento del segmento arterial pulmonar.
√ Hipertrofia del VD.
√ Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (> 45% del flujo pulmonar desde la circulación
sistémica).
√ Reacción de Eisenmenger.
ECO:
√ Ausencia de ecos en la región del septo interventricular con bordes bien definidos (DDx
pérdida artefactuosa con el haz sónico paralelo al septo); el septo muscular es difícil de
ver.
√ Prolapso de la cúspide de la válvula aórtica (DSV supracristal).
√ Deformidad de la cúspide aórtica (DSV membranoso).
Angio:
Proyecciones:
(a) OAI 60° C-C 20° Para el DSV membranoso + muscular anterior.
(b) OAI 45° C-C 45° (hepatoclavicular) para el cojinete endocárdico posterior + DSV
muscular posterior.
(c) OAD para el DSV supracristal + valoración del TSVD.
√ Relleno del TSVD / válvula pulmonar, sin relleno de la cámara del VD (en el DSV
supracristal).
Rx:
(a) DSV grande + fracaso cardiaco a los 3 meses de vida: La intención es retrasar el
cierre hasta que el niño tenga 18 meses de vida; un flujo sanguíneo pulmonar - sistémico
> 2:1, requiere cirugía antes de que se manifieste la hipertensión pulmonar.
1. Digitálicos + diuréticos.
2. Compresión de la arteria pulmonar.
25
3. Parche del DSV: Abordaje quirúrgico a través de la AD / a través del VD en el DSV

supracristal.
(b) Los DSV pequeños sin aumento de la presión arterial pulmonar, se controlan.
♦ DILATACIÓN IDIOPÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR.

= ANEURISMA CONGÉNITO DE LA ARTERIA PULMONAR.
Edad: Adolescencia; H <M.
• Soplo sistólico de eyección (en la mayoría de los casos).
√ Arteria pulmonar principal dilatada.
√ Vascularización periférica pulmonar normal.
√ Pulsaciones normales de las arterias pulmonares.
√ AUSENCIA de lateralización del flujo pulmonar.
Dx por exclusión:
1. Ausencia de shunts, CC, patología adquirida.
2. Presión normal en el VD.
3. Ausencia de un gradiente de presión significativo a través de la válvula pulmonar.
DDx:
(1) Síndrome de Marfan.
(2) Arteritis de Takayasu.
♦ DISECCIÓN AÓRTICA.
= Separación longitudinal espontánea de la íntima + adventicia aórtica por la sangre
circulante que ha tenido acceso a la media de la pared torácica dividiéndola en dos.
Path:
(a) Desgarro en la íntima debilitada (95 - 97%).
(b) Ausencia de desgarro de la íntima (3 - 5%).
Patogénesis: El desgarro de la íntima es consecuencia de la combinación de los siguientes
factores:
(1) La degeneración de la media disminuye la cohesividad en la pared aórtica.
(2) El movimiento aórtico persistente a consecuencia de los latidos cardiacos da lugar a
estés en la pared aórtica.
(3) Fuerzas hidrodinámicas acentuadas por la hipertensión.
Incidencia: 3:1.000 (mas frecuente que tosas las roturas combinadas de la aorta torácica +
abdominal); 1: 250 autopsias; 2.000 casos / año en USA.
Edad pico: 60 años (rango 13 - 87 años); H:M = 3:1.
Predisposición: Necrosis quística de la media / patología de la pared aórtica.
En el 28% comienza en un aneurisma sacular.
No aparece en aneurismas < 5 cm de diámetro
1. Hipertensión (60 - 90%).
2. Síndrome de Marfan (16%).
4. Policondritis relapsing.
6. Síndrome de Turner
7. Coartación.
8. Válvula aórtica bicúspide.
9. Tras colocación de prótesis valvular.
10. Traumatismo (raro).
11. Embarazo
(AUSENCIA de sífilis).
26
• Intenso dolor torácico intratable anterior / posterior (75 - 95%) que se irradia a ala cabeza,
cuello, espalda.
• Soplo ± murmullo (65%) por regurgitación aórtica.
• Pulsos periféricos asimétricos (59%).
• Pulsos femorales ausentes (25%), reaparecen después de la reentrada.
• Alteración del pulso: En hasta el 50% de las disecciones de tipo A; en el 16% de las
disecciones de tipo B.
• Shock hemodinámico (25%).
• Déficits neurológicos (25%): Hemiplejía, paraparesia.
• Oliguria persistente.
• Fracaso cardiaco congestivo (raro).
• Arritmias recurrentes / bloqueo de rama derecha.
• Signos de taponamiento cardiaco.
TIPOS:
Tipo I de Debacley (29 - 34%) = La disección afecta a toda la aorta.
Tipo II de Debacley (12 - 21%) = La disección afecta únicamente a la aorta ascendente
Tipo III de Debacley (50%) = La disección afecta únicamente a la aorta descendente.
Subtipo IIIA = Hasta el diafragma.
Subtipo IIIB = Por debajo del diafragma.
Tipo A de Stanford (70%) = Afectación de la aorta ascendente ± cayado en los primeros 4
cm en el 90%.
Tipo B de Stanford = Solo la aorta descendente.
N.B.: El tipo A afecta a la aorta ascendente y cayado, el tipo B comienza (begins) mas allá
(beyond) los vasos braquicefálicos.
(1) Disección aórtica aguda: < 2 semanas.
(2) Disección aórtica crónica: > 2 semanas.
Localización de la disección (siguiendo el patrón helicoidal del flujo):
- En la pared anterior + lateral derecha de la aorta ascendente, inmediatamente distal a la
válvula aórtica (65%).
- En la pared posterior + superior del cayado (10%).
- En la pared posterior + lateral izquierda de la aorta descendente superior distal a la
arteria subclavia izquierda (20%).
- Aorta mas distal (5%) terminando habitualmente en la arteria iliaca izquierda (80%),
arteria iliaca derecha (10%) (afectación de la arteria renal izquierda en el 50%).
RxT: (la mejor base para comparar los estudios seriados):
√ "Signo de la calcificación" = Desplazamiento interno de la placa aterosclerótica a 4 - 10
mm del contorno aórtico externo (7%), solo se puede aplicar al contorno de la aorta
descendente secundario a la proyección, puede ser erróneo en presencia de una masa de
partes blandas periaórtica / hematoma.
√ Disparidad de tamaño entre la aorta ascendente + descendente.
√ Contorno irregular ondulado / margen externo aórtico mal definido.
√ Ensanchamiento mediastínico (40 - 80%) debido a hemorragia / gran falso canal.
√ Agrandamiento cardiaco (hipertrofia de VI / hemopericardio).
√ Derrame pleural izquierdo (27%).
√ Atelectasia del lóbulo inferior.
√ Desplazamiento de la traquea / tubo endotraqueal.
ECO:
(a) Eco trastorácico: Para el tipo A, sensibilidad del 59 - 85% y especificidad del 63 - 96%;
peor en el tipo B.
27
(b) ECO trasesofágico: Sensibilidad de hasta el 99%, especificidad del 97%.

(c) Intravascular unido a aortografía para distinguir la luz verdadera de la falsa.
√ Flap de la íntima (visible en mas de una proyección).
√ Liquido pericárdico.
√ Insuficiencia aórtica.
Falsos positivos: Ecos de reverberación de la aorta ascendente aneurismática / placa
ateromatosa calcificada, hematoma periaórtico calcificado.
Angio (sensibilidad del 86 - 88%, especificidad del 75 - 94%):
La aortografía es la 1ª elección debido a la limitación del contraste:
Superior a cualquier otra técnica en la demostración de:
- Puntos de entrada + reentrada (50%).
- Afectación de ramas vasculares + arterias coronarias.
- Insuficiencia aórtica.
√ Visualización del flap de la íntima / media (57%) = Radiolucencia lineal dentro de la
aorta opacificada.
√ Doble cañon aórtico (87%) = Opacificación de un 2º canal.
√ Posición anormal del catéter, por fuera del trayecto aórtico previsible.
√ Compresión de la luz verdadera por el falso canal (72 - 85%).
√ Regurgitación valvular aórtica (30%).
√ Aumento del grosor de la pared aórtica > 6 - 10 mm.
√ Obstrucción de las ramas aórticas: Arteria renal izquierda (25 - 30%).
√ Proyecciones pseudoulcerosas causadas por las ramas truncadas
√ Flujo sanguíneo mas lento en al luz falsa.
Falsos negativos: Trombosis completa del canal falso (10%), flap de la íntima no
tangencial al haz de rayos X.
Falsos positivos: Engrosamiento de la pared aórtica debido a aneurisma, aortitis,
neoplasia / hemorragia adyacente.
TC (sensibilidad del 87 - 94%, especificidad del 92 - 100%): Dentro de las 4 horas (si el
paciente responde rápidamente al Rx médico); con un estudio dinámico a un solo nivel, la
detección es tan precisa como con la angio.
√ Coágulo semilunar de alta atenuación dentro de la falsa luz.
√ Calcificación de la íntima desplazada internamente (DDx: calcificación de un trombo en
la superficie luminal o dentro).
√ Flap de la íntima separando los dos canales aórticos (en pacientes anémicos puede
verse sin contraste).
Falsos negativos: Opacificación inadecuada con el contraste. luz trombosada confundida
con un aneurisma aórtico con trombo mural.
Falsos positivos: Artefactos lineales secundarios a movimiento cardiaco / aórtico,
opacificación del seno de Valsalva normal, recesos pericárdicos normales confundidos
con trombos.
RM (sensibilidad del 95 - 100%, especificidad 90 - 100%).
√ Flap de la íntima de intensidad media delimitado poe el vacío de señal de la sangre
fluyendo rápidamente.
√ El flap de la íntima es mas difícil de detectar si el flujo es lento / hay trombos.
√ "Telarañas" (= bandas de laminillas elásticas de la media que se extienden desde la
unión del septo disecante a la pared externa de la falsa luz) marcando la falsa luz.
Cx:
(1) Disección retrógrada:
(a) Malfunción valvular aórtica.
(b) Oclusión arterial coronaria (8%).
(c) Rotura en el pericardio / cavidad pleural: Mortalidad del 70%.
28
(d) Rotura en el VD, AI, vena cava, arteria pulmonar produciendo un gran shunt I-D-
(2) Oclusión / obstrucción transitoria de las ramas aórticas principales.
(3) Rotura aórtica.
(4) La aparición de un aneurisma sacular requiere cirugía (15%).
Los órganos pueden recibir su aporte sanguíneo a través de la luz verdadera, de la
falsa o de ambas.
Rx:
(1) Reducción de la presión picosistólica hasta 120 - 70 mm de Hg (solo adecuado en el
Tipo III = B, que rara vez progresa proximalmente): Muerte por rotura del aneurisma
aórtico en el 46% de los pacientes hipertensos y en el 17% de los no hipertensos
(2) Refuerzo quirúrgico inmediato de la pared aórtica (Tipo I, II = A), previniendo la rotura
+ insuficiencia valvular aórtica progresiva.
Pronóstico sin Rx: Muerte inmediata (3%), en 24 horas (20 - 30%), en la primera semana
(50 - 62%), en las tres semanas (60%), en 1 mes (75%), en 3 meses (80%), en un año (80
- 95%).
Pronóstico con Rx: Mortalidad del 5 - 10% tras cirugía; supervivencia del 40% a los 10 años
de abandonar el hospital.
DDx: Úlcera penetrante de la aorta torácica (= lesión aterosclerótica de la aorta
descendente media con ulceración que se extiende a través de la íntima en la media
aórtica).
♦ DOBLE TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO.

= DTSVD = CORAZÓN DE TAUSSIG-BING = La mayoría de la aorta + arteria pulmonar se
originan en el VD secundariamente a un maldesarrollo del troncocono.
Tipo 1 = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto espiral (lo mas frecuente).
Tipo 2 = Corazón de Taussig-Bing = Aorta posterior a la arteria pulmonar + trayecto
paralelo.
Tipo 3 = Aorta anterior a la arteria pulmonar + trayecto paralelo.
Hemodinámica:
Feto: Ausencia de FCC in útero (en ausencia de otras anomalías obstructivas).
Neonato: La sobrecarga de trabajo ventricular conduce al FCC.
Se asocia a: DSV (100%), estenosis pulmonar (50%), DAP.
√ Aorta a caballo sobre el septo ventricular con conexión predominante con el VD.
√ Aorta posterior / paralela / anterior a la arteria pulmonar.
√ Agrandamiento del VI (sobrecarga de volumen).
♦ DUCTUS ARTERIOSUS PERMEABLE.

= DAP = Persistencia del 6º arco aórtico izquierdo.
Incidencia: 9% de todas las CC: H:M = 1:2.
Se asocia a: Prematuridad, asfixia en el parto, nacimiento a elevada altitud, síndrome
rubeolico, coartación, DSV, trisomía 18 + 21.
Fisiología normal en el bebé maduro: El aumento de la presión de oxígeno arterial conduce
a la constricción + cierre del ductus.
Cierre funcional debido a la contracción muscular, a las 10 - 15 horas.
Cierre anatómico debido a fibrosis subintimaria + trombosis: En el 35% a las 2
semanas; en el 90% a los 2 meses; en el 99% al año.
• Fracaso cardiaco congestivo (raro) habitualmente a los 3 meses de edad (en los grandes
shunts I-D).
• Soplo continuo.
• Pulsos periféricos saltones (la presión intraaórtica cae a través del DAP).
29
RxT (simula un DSV):

√ Agrandamiento del segmento de la arteria pulmonar.
√ Aumento de la vasculatura pulmonar (menos flujo dirigido hacia el LSI).
√ Agrandamiento de VD + VI.
√ Agrandamiento de la aorta ascendente + cayado (el timo puede enmascararlo).
√ Infundíbulo ductal prominente (divertículo) = Prominencia entre al botón aórtico +
segmento de la arteria pulmonar.
√ Ventana aortopulmonar borrada.
√ "Rail de tranvía" = Ductus arteriosus calcificado.
ECO:
√ Razón AI:Ao = > 1,2:1 (señala in shunt I-D significativo).
Angio:
√ Trayecto del catéter desde la AD al VD, arteria pulmonar principal, DAP, aorta
descendente.
√ Comunicación entre la aorta (distal a la arteria subclavia izquierda) y la arteria pulmonar
izquierda en el aortograma AP / LAT / OAI.
DAP EN EL NIÑO PREMATURO:
El niño prematuro no está sometido a hipertrofia muscular medial de las pequeñas ramas
arteriales pulmonares (que se produce en los niños normales después de una hipoxia
progresiva en el 3er trimestre).
• FCC.
Causa:
(a) La presión arterial pulmonar continua siendo baja, sin la oposición de ningún shunt
I-D (DAP / DSV).
(b) El ductus permanece abierto secundariamente a la hipoxia en el SDR.
√ Recurrencia de la ocupación del espacio aéreo alveolar tras la resolución del SDR.
√ El patrón granular de la enfermedad de la membrana hialina se hace más opaco.
√ Agrandamiento cardiaco (enmascarado por la ventilación con presión positiva).
Rx:
(a) Tratamiento médico:
1. Aporte de oxígeno, diuréticos, digitálicos.
2. Evitar la sobrecarga de líquidos (para no aumentar el volumen del shunt).
3. Antiprostaglandinas = La indometacina se opone a las prostaglandinas que son
potentes dilatadores ductales.
(b) Ligadura quirúrgica.
DAP BENEFICIOSO = Efecto compensatorio del DAP en:
1. Tetralogía de Fallot. La cianosis aparece durante el cierre del ductus inmediatamente
después del nacimiento.
2. Hipertensión pulmonar de Eisenmenger. El DAP actúa como válvula de escape
derivando sangre a la aorta descendente.
3. Arco aórtico interrumpido. Irrigación de las extremidades inferiores a través del DAP.
DAP NO BENEFICIOSO. En los shunts I-D (DSV, ventana aortopulmonar), el DAP
incrementa el volumen del shunt.
♦ ENDOCARDITIS BACTERIANA.
Predisposición:
1. Enfermedad valvular reumática.
2. Prolapso de la válvula mitral con insuficiencia mitral.
3. Estenosis aórtica, estenosis mitral, insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral.
4. La mayoría de las CC (DSV, TOF) excepto DSA tipo ostium secundum.
30
5. Endocarditis previa.
6. Drogadictos: La endocarditis de la válvula tricúspide produce embolismos pulmonares
sépticos múltiples.
7. Válvula aórtica bicúspide: Responsable del 50% de las endocarditis bacterianas de la
válvula aórtica.
8. Prótesis valvulares. 4% de endocarditis bacterianas.
√ Movimiento valvular exagerado (= desintegración de
la línea de sutura + insuficiencia).
Vegetaciones Valvulares.
ECO:
√ Habitualmente discretas ecodensidades de bordes
bien definidos, puede mostrar un engrosamiento de las
cúspides (vegetaciones) borroso / velloso no uniforme
en sístole + diástole.
√ Pueden aparecer como ecos vellosos que se
prolapsan al cerrarse la válvula.
ENFERMEDAD DE BUERGER.
= TROMBOANGEITIS OBLITERANTE = Vasculitis obliterante segmentaria recurrente e
idiopática de las arterias + venas (panangitis) periféricas de tamaño mediano y pequeño.
Incidencia: < 1% de todas las patologías vasculares crónicas, más frecuente en Israel,
oriente, India.
Histo:
(a) Fase aguda: Múltiples microabscesos dentro de los trombos frescos / organizados;
todas las capas de la pared del vaso están inflamadas, pero intactas; la lámina elástica
interna puede estar dañada; células gigantes multinucleadas dentro de los microabscesos
(PATOGNOMÓNICO).
(b) Fase subaguda: Organización del trombo con escasa inflamación residual.
(c) Fase crónica: Luz ocupada por el trombo organizado y recanalizado, fibrosis de la
adventicia que fija la arteria, vena y nervio.
Asociada a: Fumar cigarrillos (95%).
• Claudicación en el empeine ± úlceras distales (los síntomas desaparecen al dejar de
fumar + reaparecen al volver a fumar).
• Fenómeno de Raynaud (33%).
Localización: Piernas (80%), brazos (10 - 20%).
Zona: Comienza en los vasos palmares + plantares con progresión proximal.
√ Tromboflebitis migratoria superficial + profunda (33%).
√ Oclusiones arteriales, estrechamientos afilados de las arterias.
√ Colaterales abundantes en forma de sacacorchos.
√ Colaterales directas siguiendo el trayecto de la arteria original (signo de Martorell) en el
80%.
√ Lesiones salteadas = Múltiples segmentos afectados con partes de la pared arterial que
siguen sin afectarse.
√ Ausencia de arterioesclerosis generalizada / calcificaciones arteriales (90%).
♦ ENFERMEDAD POR ESTASIS VENOSO CRÓNICO.

= INSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICA = Insuficiencia / incompetencia de las válvulas
venosas en el sistema profundo de la extremidad inferior.
Causa:
(a) Incompetencia valvular postflebítica: Destrucción del aparato valvular que da lugar a
31
unas válvulas cortas y engrosadas, secundarias a la formación de cicatrices.

(b) Incompetencia valvular primaria: las cúspides valvulares poco profundas elongadas y
redundantes impiden un cierre efectivo.
Se asocia a: Válvulas venosas incompetentes en la pantorrilla (secundarias a la dilatación
por presión por estasis en el sistema venoso profundo) que dan lugar a varicosidades
venosas superficiales.
• Edema, induración (= extravasación de liquido por aumento de la presión capilar).
• Ulceración (por traumatismos mínimos + disminución de la difusión de oxígeno secundaria
a los depósitos de fibrina alrededor de los capilares).
• Hiperpigmentación cutánea (= productos de la desintegración de los hematíes exudados).
• Dolor.
√ Reflujo venoso con la maniobra de Valsalva en la venografía descendente:
(a) 82% solo en el sistema profundo.
(b) 2% solo en la vena safena.
(c) 16% en ambos.
Bilateral en el 75%.
Grados:
1 = Incompetencia mínima = Hasta la parte superior del muslo.
2 = Incompetencia suave = Hasta la parte inferior del muslo.
3 = Incompetencia moderada = Hasta la rodilla.
4 = Incompetencia severa = Hasta las venas de la pantorrilla.
♦ ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR.

= Estrechamiento fibroso de las venas intrapulmonares en presencia de un corazón
izquierdo normal caracterizado por hipertensión arterial pulmonar, edema pulmonar,
presiones en cuña normales.
Edad: Niños, adolescentes; H:M = 1:1.
Histo: Estrechamiento fibroso + trombosis en hasta un 95% de las venas pulmonares.
√ Edema pulmonar.
√ Derrames pleurales.
√ Relleno tardío de las venas pulmonares normales + corazón izquierdo.
Pronóstico: Malo (no existe un tratamiento efectivo).
♦ ESTENOSIS AÓRTICA.
El área de la válvula aórtica disminuye a < 0,8 cm2 = BSA 0,4 cm2/m2 (normal 2,5 - 3,5 cm2).
A. Estenosis aórtica Adquirida:
1. Valvulitis reumática (casi invariablemente asociada a patología valvular mitral).
2. Degeneración cálcica senil valvular.
B. Estenosis aórtica Congénita (mas frecuente) = La más frecuente CC asociada a RCIU:
1. Estenosis aórtica subvalvular (30%).
2. Estenosis aórtica valvular (70%): La causa más frecuente es la degeneración de una
válvula bicúspide.
3. Estenosis aórtica supravalvular.
Patogénesis: El aumento del gradiente a través de la válvula produce hipertrofia del VI y
disminución de la complianza; el aumento de la masa muscular puede superar la capacidad
de irrigación sanguínea coronaria (isquemia miocárdica subendocárdica con angina); la
descompensación del VI conduce a dilatación del VI + congestión venosa pulmonar.
• Asintomática durante muchos años.
• Angina, síncope, fracaso cardiaco.
• Soplo sistólico.
• Pulso carotideo parvus y tardus.
32
• Disminución del componente aórtico del 2º tono cardiaco.

• Muerte súbita tras ejercicio en la estenosis severa (20%) (la disminución del flujo en las
arterias coronarias produce arritmia ventricular + fibrilación).
√ Dilatación postestenótica de la aorta ascendente (en el 90% de las EA adquiridas y en el
70% de las congénitas).
√ VI de tamaño normal / agrandado (cámara del VI pequeña, con paredes engrosadas).
En adultos > 30 años:
√ Calcificación de la válvula aórtica (más visible en OAD): indica un gradiente > 50 mmHg.
√ Discreto agrandamiento de la aorta ascendente (SIN correlación con la severidad de la
estenosis).
√ Calcificación del anillo mitral.
√ Configuración "ventricular izquierda" = Concavidad a lo lardo del borde lateral izquierdo
medio + aumento de la convexidad a lo largo del borde lateral izquierdo inferior.
En niños / adultos jóvenes:
√ Aorta ascendente prominente.
√ Configuración cardiaca ventricular izquierda.
En bebés:
√ Síndrome de estrés del VI.
ECO:
√ Múltiples ecos densos de las cúspides a lo largo del ciclo cardiaco; si los ecos de las
cúspides engrosadas aparecen solo en diástole, entonces considerar el DDx de
calcificación del anillo aórtico en el anciano, ostium calcificado de la arteria coronaria.
√ Disminución de la separación de las cúspides en sístole con orificio de apertura
disminuido (14 - 14 mm = estenosis suave; 8 - 12 mm = estenosis moderada; < 8 mm =
estenosis severa).
√ Raíz aórtica dilatada.
√ Aumento del grosor de la pared ventricular (hipertrofia concéntrica del VI).
√ Contracción hiperdinámica del VI (en situación compensada).
√ Válvula aórtica engrosada + calcificada con movimiento disminuido ± redondeamiento
en sístole.
√ Aumento del gradiente valvular (Doppler).
√ Disminución del área de la válvula aórtica mediante la ecuación de continuidad.
Pronóstico: Depende de la sintomatología (angina, síncope FCC).
Estenosis Aórtica Subvalvular.
= ESTENOSIS SUBAÓRTICA.
(a) Estenosis subaórtica anatómica / fija.
Asociada a anomalías cardiacas en el 50% (habitualmente DSV).
Tipo I: Delgada (1 - 2 mm) estenosis diafragmática membranosa, habitualmente
localizada a 2 cm o menos del anillo valvular.
Tipo II: Gruesa estenosis en forma de cuello.
Tipo III: Estenosis fibromuscular irregular.
Tipo IV: "Estenosis subaórtica en túnel": Estenosis fija en forma de túnel del TSVI =
Excesivo engrosamiento solo de la parte superior del septo con movimiento mitral
normal.
(b) Estenosis subaórtica funcional / dinámica:
1. Hipertrofia septal asimétrica (HSA).
2. Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (ESHI).
3. Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva (CMHO), puede aparecer en hijos de madres
diabéticas.
√ Engrosamiento irregular del septo ventricular mayor que el de la pared ventricular libre
del VI (95%).
33
√ Cavidades ventriculares derecha + izquierda normales / pequeñas (95%).

√ Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral.
√ Defecto de repleción radiotrasparente subvalvular sistólico.
ECO:
√ Fluter sistólico grosero de las cúspides valvulares.
√ Apertura de las cúspides seguida de un rápido movimiento hacia dentro mesosistólico,
las cúspides pueden permanecer en posición
parcialmente cerrada en la parte final de la sístole (en
aposición a los bordes del jet de flujo).
Válvula aórtica en la estenosis subaórtica

hipertrófica: Durante la mesosístole, la válvula aórtica
se cierra secundariamente a la obstrucción
subvalvular.
Cx. Insuficiencia mitral (secundaria a la posición anormal del músculo papilar

anterolateral que impide el cierre completo de la válvula mitral en sístole).
Estenosis Aórtica Valvular.
= Fusión de las comisuras entre las cúspides.
Tipos congénitos:
(a) Bicúspide / unicúspide (95%): 1 - 2% de la población; H>M; frecuentemente asociada
a coartación aórtica.
(b) Tricúspide.
(c) Engrosamiento displásico de las cúspides aórticas.
√ Calcificación de las cúspides (en el 60% de los pacientes > 24 años).
EN BEBÉS con estenosis aórtica crítica:
• FCC intratable en los primeros días / semanas de vida con disnea severa.
• Puede simular una sepsis neonatal.
Asociada a shunts I-D (DSA; DSV).
√ Marcada cardiomegalia (engrosamiento de la pared del VI).
√ Disminución de la fracción de eyección.
√ Abombamiento de las cúspides valvulares engrosadas.
√ Aorta ascendente dilatada.
Rx: Dilatación quirúrgica urgente.
EN NIÑOS:
• Asintomática hasta fases posteriores de la vida.
√ Vascularización pulmonar normal.
√ Configuración de VI con tamaño cardiaco normal.
√ Gran cúspide posterior no coronaria, cúspides derecha + izquierda pequeñas y
fusionadas.
√ Abombamiento de las cúspides valvulares engrosadas.
√ Jet de contraste excéntrico.
√ Dilatación postestenótica de la aorta ascendente.
ECO:
√ Aumento de los ecos de las cúspides engrosadas y deformadas (máximos durante la
sístole).
√ Disminución de la separación de las cúspides.
Estenosis Aórtica Supravalvular.
34
Tipos:
(a) Estrechamiento localizado en reloj de arena inmediatamente por encima de los senos
aórticos.
(b) Discreta membrana fibrosa por encima del seno de Valsalva.
(c) Hipoplasia tubular difusa de la aorta ascendente + ramificaciones arteriales.
Asociada a: EP periférica, EA valvular + subvalvular discreta, síndrome de Marfan,
síndrome de Williams.
√ Dilatación + tortuosidad de las arterias coronarias (pueden sufrir degeneración
aterosclerótica precoz secundaria a la elevada presión).
ECO:
√ Estrechamiento del área aórtica supravalvular (diámetro normal de la raíz: 20 - 37
mm).
√ Movimiento normal de las cúspides.
♦ ESTENOSIS MITRAL.
Causas adquiridas:
Causa principal: Patología cardiaca reumática.
Causa rara: Masa que obstruye la entrada al VI (tumor, mixoma, trombo).
H:M = 1:8.
Patogénesis: Aumento de la presión auricular izquierda + vascular pulmonar en sístole y
diástole; la aparición de hipertrofia de la media + esclerosis de la íntima en las arteriolas
pulmonares da lugar a hipertensión arterial pulmonar, hipertrofia de VD, regurgitación
tricuspídea, dilatación de VD, fracaso cardiaco derecho.
• Hx de fiebre reumática (50%).
• Fibrilación auricular.
• Embolización sistémica por trombosis en la orejuela izquierda.
Estadios (de acuerdo con el grado de hipertensión venosa pulmonar):
Estadio 1: Pérdida del ángulo hiliar, redistribución.
Estadio 2: Edema intersticial.
Estadio 3: Edema alveolar.
Estadio 4: Depósito de hemosiderina + osificación.
√ Calcificación de la valvas valvulares (la calcificación del anillo mitral es un hallazgo con la
edad).
√ Segmento de la arteria pulmonar prominente (hipertensión precapilar).
√ Aorta pequeña (si el gasto cardiaco disminuye)
√ Agrandamiento de la AI ± calcificación de la pared:
√ "Doble densidad" visible a través del borde cardiaco superior derecho (proyección AP).
√ Protusión del borde cardiaco posterosuperior por debajo de la carina (proyección
lateral).
√ Esófago desplazado hacia la derecha + posteriormente.
√ Dilatación de la orejuela izquierda (ausente cuando hay un trombo retraído).
√ Hipertrofia de VD.
√ Dilatación de VD (insuficiencia tricuspídea / hipertensión pulmonar)
√ Aumento del índice cardiotorácico
√ Disminución del espacio clero retroesternal.
√ VCI desplazada posteriormente (placa lateral)
√ Redistribución del flujo sanguíneo pulmonar hacia los lóbulos superiores (presión
postcapilar de 16 - 19 mmHg).
√ Edema pulmonar intersticial (presión postcapilar de 20 - 25 mmHg)
√ Edema alveolar (presión postcapilar de 25 - 30 mmHg).
ECO:
35
√ Engrosamiento de las valvas (fibrosis, calcificación).

√ Fusión comisural:
√ Excursión sistólica restringida de la VaVM.
√ Aplanamiento de la inclinación EF (velocidad
diastólica precoz) < 50 mm/seg en el 90%.
√ Trayecto anterior de la VpVM en el 80% (secundario
al empuje por la VaVM).
√ Posible abombamiento sistólico.
√ Movilidad restringida:
√ Amplitud de apretura DE reducida a < 16 mm (DDx: situaciones de bajo gasto
cardiaco).
√ Frecuente ausencia de la onda A (fibrilación auricular).
√ Patrón de relleno lento del VI.
√ Dilatación de la AI (> 5 cm aumenta el riesgo de fibrilación auricular + trombosis
auricular izquierda).
√ Aumento del gradiente valvular + presión media en el Doppler.
DDx: Cor triatriatum, mixoma de la AI (hallazgos idénticos).
SÍNDROME DE LUTEMBACHER = Estenosis reumática de la válvula mitral + DSA.
♦ ESTENOSIS PULMONAR.
Estenosis pulmonar sin DSV = 8% de todas las CC.
• Cianosis / fracaso cardiaco.
• Fuerte soplo sistólico de eyección.
√ Abombamiento sistólico de la válvula pulmonar (= apertura incompleta).
√ Vascularización pulmonar normal / disminuida / aumentada (dependiendo de la presencia
+ naturaleza de las malformaciones asociadas).
√ Tronco pulmonar + arteria pulmonar izquierda agrandados (dilatación postestenótica).
√ Arteria pulmonar izquierda prominente + arteria pulmonar derecha normal.
√ Hipertrofia de VD con disminución del tamaño de la cámara cardiaca:
√ Elevación de la punta cardiaca.
√ Aumento de la convexidad del borde cardiaco anterior en la proyección OAI.
√ Disminución del espacio claro retroesternal.
√ Cor pulmonale.
√ Moderado agrandamiento de la AI (razón desconocida).
√ Calcificaciones de la válvula pulmonar en pacientes mayores (raro).
Pronóstico: Si no se trata mueren con una media de 21 años.
Estenosis Pulmonar Subvalvular.
A. ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, típicamente en la tetralogía de Fallot.
B. ESTENOSIS PULMONAR SUBINFUNDIBULAR = Haces musculares anómalos
hipertrofiados que cruzan partes del VD.
Se asocia a: DSV (73 - 85%).
(a) Tipo bajo: Cruza diagonalmente desde el lado septal anterior bajo a la cresta
posteriormente.
(b) Tipo alto: Defecto horizontal a través de VD por debajo del infundíbulo.
Estenosis Pulmonar Valvular.
1. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR CLÁSICA / TÍPICA (95%) = Fusión de las
comisuras de las cúspides pulmonares
Edad de presentación: Infancia.
• Click pulmonar.
• ECG: Hipertrofia de VD.
36
√ Válvula engrosada en forma de cúpula.

√ Dilatación de las arterias pulmonares principal + izquierda.
√ Jet de contraste.
Rx: Valvuloplastia con balón.
2. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR DISPLÁSICA (5%) = Cúspides engrosadas,
redundantes, distorsionadas, inmóviles, secundarias a tejido mixomatoso.
• AUSENCIA de click.
√ AUSENCIA de dilatación postestenótica.
Rx: Resección quirúrgica del tejido valvular redundante
RxT:
√ Vascularización pulmonar normal.
√ Corazón de tamaño normal.
Angio:
√ Aumento del patrón trabecular del VD.
√ Hipertrofia de la cresta supraventricular (proyección lateral).
TRILOGÍA DE FALLOT (presentación infantil):
(1) Severa estenosis pulmonar valvular.
(3) DSA con shunt D-I (el aumento de la presión en la AD fuerza la apertura del foramen
oval).
Estenosis Pulmonar Supravalvular.
60% de todas las estenosis valvulares pulmonares.
Zona de estrechamiento: Tronco pulmonar, bifurcación pulmonar, una / ambas arterias
pulmonares principales, arteria pulmonar lobar, arteria pulmonar segmentaria.
Forma del estrechamiento:
(a) Localizado, con dilatación postestenótica.
(b) Larga hipoplasia tubular.
Puede asociarse a:
(1) Estenosis valvular pulmonar, estenosis aórtica supravalvular, DSV, DAP, estenosis
arterial sistémica.
(2) Estenosis pulmonar periférica familiar + estenosis aórtica supravalvular.
(3) Síndrome de Williams-Beuren: EP, EA supravalvular, facies peculiar.
(3) Síndrome de Ehlers-Danlos.
(4) Síndrome Postrubeola: Estenosis pulmonar periférica, estenosis valvular pulmonar,
DAP, bajo peso al nacimiento, sordera, cataratas, retraso mental.
(5) Tetralogía de Fallot / estenosis valvular pulmonar crítica.
♦ FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA.
= Engrosamiento endocárdico difuso del VI + AI por depósito de colágeno + tejido elástico.
Etiología:
(1) ¿Infección viral?.
(2) Fibroelastosis endocárdica secundaria = Isquemia subendocárdica en la obstrucción
crítica del TSVI: Estenosis aórtica, coartación, síndrome del corazón izquierdo hipolásico.
• FCC de comienzo súbito durante los 6 primeros meses de vida.
√ Insuficiencia mitral:
(a) Afectación de las valvas valvulares.
(b) Acortamiento + engrosamiento de las cuerdas tendinosas.
(c) Distorsión + fijación de los músculos papilares.
√ VI agrandado = Dilatación del VI hipertrofiado por la regurgitación mitral.
√ Movimiento restringido del VI.
√ AI agrandada.
37
√ Congestión venosa pulmonar + edema pulmonar.

√ Atelectasia del LII (= compresión del bronquio del LII por la AI agrandada).
Pronóstico: Mortal casi en el 100% a los 2 años de vida.
♦ FÍSTULA ARTERIAL CORONARIA.

= Conexión fistulosa única / múltiple entre una arteria coronaria (D > I) y otra estructura
cardiaca.
Comunicación anormal con (> 90% con el corazón derecho): VD > AD > tronco pulmonar >
seno coronario > VCS).
Hemodinámica: Shunt I-D; flujo pulmonar:sistémico = < 1,5:1 (habitualmente).
√ Pueden tener RxT normal (en shunts pequeños).
√ Cardiomegalia + vascularidad de shunt (en shunts grandes).
Angio:
√ Arteria coronaria dilatada y tortuosa con conexión anómala.
♦ FRACASO CARDIACO CONGESTIVO.

Elevación de la presión microvascular pulmonar; la causa más frecuente de edema
intersticial + espacio aéreo pulmonar.
Causa:
(a) Retropresión desde el VI: Hipertensión sistémica de larga evolución, patología valvular
aórtica, patología coronaria, cardiomiopatía, infarto de miocardio.
(b) Obstrucción proximal al VI: Patología valvular mitral, mixoma en la AI, cor triatriatum.
Histo:
(a) Fase intersticial: Liquido en el tejido conectivo laxo, alrededor de las vías aéreas
conductivas y vasos + linfáticos ingurgitados.
(b) Fase alveolar: Aumento del grosor de la pared alveolar.
(c) Fase del espacio aéreo alveolar: Alveolos rellenos de liquido + pérdida de volumen
alveolar; fibrosis pulmonar hasta la organización de la fibrina intraalveolar (si es crónico).
√ Corazón agrandado.
√ Congestión vascular.
1. Edema Pulmonar Intersticial (invariablemente precede al alveolar).
• AUSENCIA de hallazgos exploratorios anormales.
• Hipoxia (desequilibrio ventilación - perfusión).
√ Pérdida de definición de las marcas vasculares.
√ Engrosamiento de los septos interlobulillares (presión venosa pulmonar en cuña de 17 -
20 mmHg).
√ Pared bronquial engrosada y mal definida.
√ Engrosamiento de las cisuras interlobares (debido al líquido en la capa de tejido
conectivo subpleural).
2. Edema del Espacio Aéreo (cuando el volumen de la filtración capilar supera al del
drenaje línfático).
• Disnea severa / ortopnea.
• Taquipnea + cianosis.
• Tos seca / abundante esputo espumoso.
• Hipoxemia (shunt vascular).
√ Opacidades acinares parcheadas, mal definidas.
√ Coalescencia de la consolidación acinar, especialmente en el 1/3 medio pulmonar.
√ Distribución de la consolidación en mariposa / ala de murciélago (= consolidación del
hilio + cortical pulmonar no afectada).
♦ HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA.

38
= ARTERIOPATÍA PULMONAR PLEXOGÉNICA.

Diagnóstico por exclusión: Hipertensión arterial pulmonar progresiva clínicamente
inexplicable sin evidencia de patología tromboembólica + enfermedad venooclusiva
pulmonar.
Histo: Lesiones plexiformes + angiomatoides = Canales tortuosos dentro de la proliferación
de las células endoteliales.
Edad: 3ª década; H<M.
• Disnea de esfuerzo, síncope.
• Fácil fatigabilidad.
• Hiperventilación.
• Dolor torácico.
• Hemoptisis.
♦ INFARTO DE MIOCARDIO.
Incidencia: 1.500.000/ año en USA que dan lugar a 500.000 muertes (el 50% ocurren en
individuos asintomáticos).
• Bloqueo aurículoventricular (frecuente en el infarto de la pared inferior ya que la rama del
nodo AV se origina en la ACD); el bloqueo cardiaco completo tiene peor pronóstico ya que
indica una gran área de infarto.
RxT:
√ Corazón de tamaño normal (84 - 95%) en la fase aguda, si previamente era normal.
√ Cardiomegalia: Elevada incidencia de FCC en el infarto de la pared anterior, infartos
miocárdicos múltiples, patología coronaria doble y trivascular, aneurisma del VI.
TCCC:
√ Defecto de perfusión a los 60 - 90 segundos de la inyección en bolus.
√ Refuerzo tardío del tejido infartado, alcanzando el pico a los 10 - 15 minutos (debido a la
acumulación de yodo en las células isquémicas), el tamaño del área reforzada se
corresponde bien con el tamaño del infarto.
Cx: (el miocardio es propenso a la rotura durante los días 3º - 14 postinfarto).
1. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO (60 - 70%).
• "Shock cardiogénico" = Presión sistólica < 90 mmHg.
Los signos de hipertensión venosa pulmonar son un buen indicador de la mortalidad (>
del 30% si están presentes, < 10% si están ausentes).
√ Agrandamiento cardiaco progresivo.
√ Borrosidad + mala definición de las arterias pulmonares.
√ Aumento de tamaño de la arteria pulmonar descendente derecha > 17 mm.
√ Líneas septales.
√ Borrosidad perihiliar ± parenquimatosa periférica.
√ Edema pulmonar alveolar.
Mortalidad: 30 - 50% en el fracaso VI moderado; 44% con edema pulmonar; 80 - 100%
con shock cardiogénico; (8% con ausencia de fracaso VI)
2. ANEURISMA (Supervivencia del 12 - 15%).
3. ROTURA MIOCÁRDICA (3,3%)
• Ocurre habitualmente en el 3er - 5º día post IM.
√ Agrandamiento cardiaco (salida lenta de la sangre al pericardio)
Pronóstico: Es la causa de la muerte en el 13% de todos los infartos, mortalidad casi del
100%.
4. ROTURA DE MÚSCULO PAPILAR (1%)
Por infarto del músculo papilar posteromedial en el infarto inferior (frecuente) / músculo
papilar anterolateral en el infarto anterolateral (infrecuente).
39
• Insuficiencia mitral masiva de comienzo súbito,

• Falta de respuesta al tratamiento médico.
√ Edema pulmonar, severo e intenso, de comienzo brusco.
√ Mínimo agrandamiento del VI / corazón de tamaño normal.
√ AUSENCIA de dilatación de la AI (descompresión inmediata en las venas pulmonares).
Pronóstico. Mortalidad del 70% en 24 horas; del 80 - 90% en 2 semanas.
5. ROTURA DEL SEPTO INTERVENTRICULAR (0,5 - 2%)
• Se produce habitualmente a los 4 - 21 días, con shunt I-D de comienzo rápido.
• Cateterización Swan-Ganz: Aumento el contenido de oxígeno en el VD, la presión capilar
en cuña puede estar dentro de límites normales.
√ Agrandamiento del lado derecho del corazón.
√ Dilatación de la vasculatura pulmonar.
√ AUSENCIA de edema pulmonar (DDx con la rotura de músculo papilar).
Pronóstico: Mortalidad del 24% en 24 horas; 87% en 2 meses; > 90% en 1 año.
6. SÍNDROME DE DRESSLER (< 4%).
= SÍNDROME POSTINFARTO DE MIOCARDIO.
Etiología: Reacción autoinmune.
• Comienzo a las 2 - 3 semanas tras en infarto (rango 1 semana - varios meses).
• El intervalo puede ser de hasta 2 años después del episodio inicial.
• Fiebre
√ Pericarditis + derrame pericárdico.
√ Pleuritis + derrame pleural.
√ Neumonitis.
Infarto Ventricular Derecho.
El ventrículo derecho se afecta en el 33% de los infartos miocárdicos inferiores izquierdos.
√ Disminución de la fracción de eyección del VD.
√ Acumulación del pirofosfato de Tc-99m.
Pronóstico: En el 50%, la fracción de eyección del VD vuelve a la normalidad en 10 días.
Cx:
(1) Shock cardiogénico (inhabitual).
(2) Elevación de la presión en la AD.
(3) Disminución de la presión arterial pulmonar.
♦ INFECCIÓN DEL INJERTO AÓRTICO.

Clasificación:
1. INFECCIÓN PERIINJERTO (2 - 6%).
• Fiebre, escalofríos, leucocitosis.
• Tumefacción / fístula en la ingle.
2. FÍSTULA AORTOENTÉRICA (0,6 - 2%).
• Hemorragia GI aguda / crónica (puede ser oculta).
• Sepsis.
Evolución postoperatoria normal:
Resolución completa del hematoma en 2 - 3 meses.
Desaparición del gas ectópico en 3 - 4 semanas.
TC (sensibilidad del 94%, especificidad del 85%, precisión del 91%):
√ Tejidos blandos periinjerto.
√ Gas ectópico /comunicación fistulosa con el intestino / organismos productores de gas.
√ Engrosamiento focal de la pared intestinal (indica fístula).
√ Tejidos blandos > 5 mm entre el injerto + envoltura circundante (mas allá de la 7ª
semana postoperatoria.
√ Discontinuidad focal de la envoltura aneurismática calcificada.
40
♦ INSUFICIENCIA AÓRTICA.
Causa:
A. Patología valvular intrínseca:
1. Válvula bicúspide congénita.
2. Endocarditis reumática.
3. Endocarditis bacteriana (perforación, prolapso de una cúspide).
4. Válvula mixomatosa asociada a necrosis quística de la media.
5. Prótesis valvular: Rotura mecánica, trombosis, escape paravalvular.
B Patología Primaria de la aorta ascendente:
(a) Dilatación del anillo aórtico:
1. Aortitis sifilítica
2. Espondilitis anquilopoyética (5 - 10%).
3. Enfermedad de Reyter.
5. Necrosis quística de la media: Síndrome de Marfan.
(b) Laceración:
1. Trauma por deceleración.
2. Hipertensión.
Patogénesis: Agrandamiento progresivo de las dimensiones sistólicas + diastólicas del VI
que da lugar a un aumento de longitud de las fibras miocárdicas + aumento de volumen, la
descompensación tiene lugar si se alcanza el límite crítico de longitud de las fibras.
• "Pulso en martillo de agua" = Pulso dicroto.
• Soplo sistólico de eyección + soplo diastólico de alta frecuencia.
• Soplo de Austin Flint = Soplo mesosistólico o presistólico.
√ Agrandamiento de VI (índice cardiotorácico > 0,55) + vascularización pulmonar
inicialmente normal (DDx: cardiomiopatía congestiva, derrame pericárdico).
√ Aorta normal (en la patología vascular intrínseca.
√ Dilatación ± calcificación de la aorta ascendente (en la patología de la pared aórtica).
√ Aorta descendente tortuosa.
√ Aumento de las pulsaciones a lo largo de la aorta.
ECO:
√ Aumento de tamaño de la raíz aórtica.
√ Fluter diastólico de alta frecuencia en la VaVM, SIV
(infrecuente).
√ Dilatación del VI + movimiento de gran amplitud de
la pared del VI (sobrecarga de volumen, aumento de
la fracción de eyección).
√ Cierre precoz de la válvula mitral (elevada presión
diastólica en el VI).
Válvula mitral en la insuficiencia aórtica severa.
La válvula mitral se cierra casi completamente antes
del inicio de la sístole ventricular. La contracción auricular tiene escaso efecto sobre la
reapertura de la válvula. El cierre completo tiene lugar durante la sístole ventricular. En
diástole existe un flutter de alta velocidad en la VaVM.
Doppler:
√ Acercamiento de la velocidad picodiastólica a la telediastólica disminuida > 3 m/seg2 en
la insuficiencia aórtica severa.
√ Área de flujo regurgitado en Doppler color.
√ La relación entre la anchura del haz de regurgitación y la de la raíz aórtica es un buen
indicador de la severidad (Doppler color)
41
♦ INSUFICIENCIA MITRAL.
Causas:
1. Patología cardiaca reumática:
(a) Aislada. Visible frecuentemente en chicos.
(b) Infrecuente en adultos (la mayoría combinada con estenosis).
2. Endocarditis bacteriana.
3. Infarto de miocardio con afectación del músculo papilar.
4. Congénita (cuerdas tendinosas cortas / anormalmente insertadas).
6. Transposición corregida con anomalía tipo Ebstein.
7. Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (ESHI).
8. DSA tipo ostium primum persistente con hendidura de la válvula mitral.
9. Síndrome del prolapso de la válvula mitral.
10. Funcional / secundaria (por dilatación del anillo mitral en cualquier proceso con
dilatación del VI).
Patogénesis. Flujo retrógrado desde el VI a la AI durante la sístole del VI; el aumento del
volumen sanguíneo con aumento de la presión produce dilatación de la AI; marcado
aumento del volumen diastólico en el VI con ligero aumento de la presión diastólica.
√ Hipertensión venosa pulmonar suave (menos que en la estenosis mitral).
√ Agrandamiento de AI + VI (índice cardiotorácico > 0,55).
√ Agrandamiento de la orejuela izquierda (con Hx de patología cardiaca reumática previa).
√ Calcificación anular mitral (frecuente).
ECO:
√ Agrandamiento de AI + VI.
√ Protusión del septo interauricular a la derecha.
√ El Doppler es diagnóstico + permite valorar la severidad.
♦ INTERRUPCIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR.

= El tronco pulmonar continua como una sola gran arteria hasta un pulmón mientras que el
o-tro es irrigado por colaterales aórticas sistémicas.
Se asocia a CC (especialmente si la interrupción es en el lado izquierdo):
2. Síndrome de la cimitarra = Síndrome venolobular pulmonar congénito.
3. DAP, DSV.
4. Hipertensión pulmonar.
Irrigación colateral:
1. Arterias originadas en el cayado + aorta ascendente.
2. Vasos braquiales.
3. Vasos intercostales.
4. Ramas de la arteria subclavia.
Localización: Habitualmente opuesta al cayado aórtico; la arterias pulmonares D + I se
afectan por igual.
RxT:
√ Pulmón ipsilateral hipoplásico.
√ Desviación mediastínica hacia el lado afecto.
√ El hemidiafragma puede estar elevado.
√ Tórax ipsilateral pequeño e hiperclaro, con estrechamiento de los espacios intercostales.
√ Sombra hiliar pequeña y distorsionada, con forma de "coma".
√ Asimetría de la vascularización pulmonar.
√ Movimientos respiratorios normales (aireación normal del pulmón hipoplásico)
42
MN:
√ Ausencia de perfusión, con ventilación normal.
Angio:
√ Ausencia de arteria pulmonar.
Rx: Anastomosis quirúrgica entre la arteria pulmonar proximal + distal (para prevenir la
hipertensión pulmonar progresiva con disnea, cianosis, hemoptisis, muerte).
DDx:
(1) Hemitruncus.
(2) Síndrome de Swyer-James (atrapamiento aéreo ipsilateral, ventilación + perfusión
reducida).
♦ INTERRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO.

= Rara anomalía congénita que es causa frecuente de muerte en el periodo neonatal.
Trilogía:
2. DSV.
3. DAP (la sangre pulmonar irriga la parte inferior del cuerpo).
Se asocia a (1/3):
1. Transposición.
3. RVPTA.
• Presenta FCC.
Localización:
Tipo A: Distal a la arteria subclavia izquierda (42%).
Tipo B: Entre la ACC izquierda y la arteria subclavia izquierda (53%).
Tipo C: Entra la arteria innominada y la ACC izquierda (4%).
√ Dilatación de la AD + VD.
√ Dilatación de la arteria pulmonar.
√ Aorta ascendente mucho menor que la arteria pulmonar.
√ El arco formado por la arteria pulmonar + ductus arteriosus tiene el aspecto de un arco
aórtico bajo.
√ Ausencia de botón aórtico.
√ Traquea en la línea media.
√ AUSENCIA de impronta esofágica.
√ Aumento del espacio claro retroesternal (pequeño tamaño de la aorta ascendente).
√ Aumento de la vascularización pulmonar (shunt I-D).
Pronóstico: Mortalidad del 76% en el primer mes.
♦ MIXOMA.
El mas frecuente tumor primario intracardiaco benigno en adultos; 40% de todos los
tumores cardiacos.
Puede asociarse a: Lesiones cutáneas, fibroma mixoide mamario, adenoma hipofisario,
tumor testicular, enfermedad de Cushing.
• Hx corta + rápida progresión.
• Fiebre, mialgia, artralgia, pérdida de peso.
• Leucocitosis, anemia, velocidad de sedimentación elevada.
• Taquiarritmia, soplo (cambia con la posición)
• Síncope.
• Disnea, dolor torácico.
Localización: AI:AD = 4:1; es excepcional en los ventrículos; insertado en el septo auricular
43
por un pequeño tallo; puede protuir en el ventrículo produciendo una obstrucción parcial de
la válvula aurículoventricular.
√ Agrandamiento cardiaco generalizado.
√ Obstrucción auricular.
√ Defecto persistente en la aurícula /defecto diastólico en el ventrículo.
A. MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO con obstrucción de la válvula mitral:
√ Nódulos pulmonares osificados.
√ AUSENCIA de agrandamiento de la orejuela.
Cx. Embolismo sistémico (27%), en el 50% en el SNC (ictus / aneurisma "micótico").
B. MIXOMA AURICULAR DERECHO con obstrucción de la válvula tricúspide:
√ Agrandamiento de la AD.
√ Prominencia de la VCS, VCI, vena azigos.
√ Disminución de la vascularización pulmonar.
Cx: Embolismo pulmonar.
ECO: (el estudio de elección es el ECO 2D). ¡Los hallazgos en modo M solo tienen interés
histórico!
√ Ecos densos que aparecen posteriores a la VaVM inmediatamente después del inicio de
la diástole.
√ Borramiento de la VpVM.
√ Pueden seguirse los ecos del tumor hasta la AI.
√ Disminución de la inclinación EF.
Mixoma auricular prolapsado dentro del orificio de la
válvula mitral: Obsérvese el intervalo entre la apertura de la
VaVM y la de la VpVM y el momento en el que el tumor
alcanza su máxima excursión anterior en el punto E cuando
da lugar a una ligera apertura adicional de la VaVM; la VaVM
permanece abierta durante toda la diástole como
consecuencia del la obstrucción del vaciamiento de la AI.
DDx:
(1) Trombo (mas frecuentemente en la AI + VI).
(2) Otros tumores cardiacos: Sarcoma, mesenquimoma maligno, metástasis.
♦ PERICARDITIS CONSTRICTIVA.
= El engrosamiento fibroso del pericardio interfiere el relleno de las cámaras cardiacas
mediante la restricción del movimiento cardiaco.
Edad: 30 - 50 años; H:M = 3:1.
Etiología:
1. Idiopática (lo mas frecuente).
2. Viral (Coxsackie B).
3. Tuberculosis (antiguamente, causa frecuente).
4. Fracaso renal crónico.
6. Afectación neoplásica.
7. Radioterapia mediastínica.
Causas de Pericarditis aguda:
Mnemotecnia: "MUSIC":
Infarto de Miocardio (agudo).
Uremia.
Cirugía (Surgery) cardiaca.
44
Infección.
Cáncer
• Disnea.
• Distensión abdominal (ascitis + hepatomegalia).
• Edema periférico.
• Sonido de roce pericárdico = Fuerte sonido diastólico precoz.
• Distensión de las venas del cuello.
• Signo de Kussmaul = Ausencia de disminución de la presión venosa con la inspiración.
• Pronunciados descensos X e Y en la curva de presión venosa.
√ Calcificaciones pericárdicas lineales / en forma de placa (50%): Predominantemente
sobre el VD, superficie posterior del VI, en el surco aurículoventricular.
√ Dilatación de las venas CS, azigos.
√ Aurícula pequeña.
√ Corazón de tamaño normal / pequeño (agrandamiento debido únicamente a patología
preexistente).
√ Vascularización pulmonar normal / hipertensión venosa pulmonar.
√ Rectificación de los bordes cardiacos derecho + izquierdo.
√ Aumento de la fracción de eyección (VDF pequeño).
TC:
√ Epicardio = Pericardio visceral, con un grosor > 2 mm.
√ Dilatación de VCS + VCI.
√ Reflujo del contraste en el seno coronario.
√ Aplanamiento del VD + curvatura del septo interventricular hacia la izquierda.
√ Derrame pleural + ascitis.
ECO (hallazgos inespecíficos):
√ Engrosamiento del pericardio.
√ Rápido movimiento de relleno precoz seguido de movimiento de la pared posterior
aplanada durante el periodo de diástasis (= periodo entre el llenado rápido precoz y la
contracción auricular).
Cx: Enteropatía pierde proteínas (aumento de la presión en VCI + vena porta).
DDx: Taponamiento cardiaco, cardiomiopatía restrictiva (por ejemplo amiloidosis).
♦ POLIARTERITIS NODOSA.
= PERIARTERITIS NODOSA = Vasculitis necrotizante sistémica de las arterias musculares
de tamaño medio + pequeño + arteriolas, caracterizada por granulomas necrotizantes de
todas las capas de la pared.
Incidencia: Rara (2 casos nuevos / millón / año); H > M.
Etiología: ¿Depósito de complejos inmunes?.
Path: La degeneración mucoide + necrosis fibrinoide comienza en la media; los vasos
principales están respetados (DDx: angeitis necrotizante, aneurisma micótico).
Histo: Células polimorfonucleares que infiltran todas las capas de la pared vascular + tejido
perivascular (fase aguda), infiltrado de células mononucleares, necrosis fibrinoide,
proliferación de la íntima, trombosis, inflamación perivascular (fase crónica).
Se asocia a: Antígeno de la hepatitis B.
• Febrícula, mialgia, artralgias.
• Malestar, dolor abdominal, pérdida de peso.
• Nódulos subcutáneos dolorosos.
• Velocidad de sedimentación elevada, trombocitosis, anemia.
• Neuropatía periférica.
• Hematuria indolora.
Localización: Puede estar afectados todos los órganos, riñón (85%), corazón (65%), hígado
45
(50%), páncreas, intestino, SNC (accidente cerebrovascular, epilepsia).

@ Riñón (es el órgano más frecuentemente afectado):
√ Múltiples pequeños aneurismas intrarenales (arterias interlobares, arcuatas,
interlobulares).
√ Los aneurismas pueden desaparecer (trombosis) o aparecer en nuevas localizaciones.
√ Estrechamiento arterial + trombosis (fase crónica / curación).
√ Múltiples pequeños infartos corticales.
Cx: Hemorragia perirrenal / subcapsular (rotura de un aneurisma).
@ Tórax (afectado en el 70%):
√ Cardiomegalia / derrame pericárdico (14%).
√ Dilatación venosa pulmonar (21%).
√ Edema pulmonar masivo (4%).
√ Densidades lineales / atelectasias en placa (10%).
√ Infiltrados periféricos en forma de cuña / redondeados de distribución no segmentaria
(14%) (simulan patología tromboembólica con infarto).
√ Puede haber cavitación.
√ Neumonitis intersticial en los campos pulmonares inferiores.
@ Hígado (66%).
@ Vasos mesentéricos (50%):
• Dolor abdominal, formación de úlceras, hemorragia GI, infarto intestinal.
@ Músculos esqueléticos (39%).
@ Piel (20%).
Angiografía (sensibilidad del 61%, porcentaje de verdaderos positivos del 80%):
√ Pequeños aneurismas saculares de 1 - 5 mm en las arterias de tamaño pequeño +
medio en el 60 - 75% como consecuencia de la necrosis de la lámina elástica interna
(CARACTERÍSTICO).
√ Irregularidades luminales + estenosis de las arterias.
√ Oclusiones arteriales + pequeños infartos tisulares.
Cx: Hipertensión, fracaso renal, hemorragia secundaria a rotura aneurismática, infección del
órgano debido a trombosis vascular, gangrena de los dedos de la mano / pie.
Rx: Esteroides (supervivencia a los 5 años del 50%).
♦ PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL.

= Válvula mitral colgante = Elongación de las valvas + cuerdas tendinosas que da lugar a
un tejido valvular redundante que se prolapsa en la AI durante la sístole.
Incidencia: 2 - 6% de la población general, 5 - 20% de las mujeres jóvenes; ¿herencia
autosómica dominante?.
Se asocia a:
(1) Alteraciones esqueléticas: Escoliosis, rectificación de la columna dorsal,
estrechamiento de la dimensión anteroposterior del tórax, pectus excavatum.
(a) Síndrome de Barlowe = Síndrome de la espalda recta.
(b) Síndrome de Marfan.
(2) Prolapso de la válvula tricúspide.
(3) DSA de larga evolución.
• Arritmias, palpitaciones, dolor torácico, mareos, síncope.
46
• Responsable del click mesosistólico + soplo sistólico tardío

(cuando se asocia a regurgitación mitral).
√ La AI no está agrandada (a menos que se asocie a una
regurgitación mitral significativa).
ECO:
√ Interrupción de la línea CD con protusión hacia la aurícula
izquierda.
√ Abombamiento abrupto posterior mesosistólico de ambas
valvas (patrón clásico).
√ Abombamiento pansistólico posterior de ambas valvas en
forma de "hamaca".
√ Múltiples festoneados en las valvas.
√ Las valvas valvulares pueden aparecer engrosadas
(degeneración mixomatosa + redundancia valvular).
√ La cantidad de valvas de la válvula mitral que pasa posterior al plano del anillo mitral > 2
mm.
♦ PSEUDOCOARTACIÓN.
= ACODAMIENTO AÓRTICO = Elongación de la aorta torácica con redundancia +
acodamiento inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda =Variante de
la coartación sin gradiente de presión.
Se asocia a: Válvula aórtica bicúspide, DAP, DSV, estenosis aórtica / subaórtica, ventrículo
único, DSA, anomalías de las ramas del arco aórtico.
• Asintomática.
• Soplo de eyección.
• AUSENCIA de gradiente de presión a través del segmento acodado.
√ Ensanchamiento mediastínico (elongación de la aorta ascendente + cayado).
√ Desviación anteromedial de la aorta.
√ Arco aórtico alto con forma de "chimenea" (en niños).
√ Masa redondeada / oval en el mediastino superior izquierdo por encima del cayado
aórtico (en adultos).
√ AUSENCIA de muescas costales / dilatación de las arterias braquiocefálicas /
agrandamiento del VI / dilatación postestenótica.
Angio:
√ Posición alta del cayado aórtico.
√ "Signo del 3" = Muesca en la aorta descendente en la inserción del ligamento arterioso
corto.
DDx: Coartación verdadera, aneurisma, masa mediastínica.
♦ RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO.

Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo.
= RVPTA = Conexión anormal entre las venas pulmonares y las sistémicas secundaria al
fa-llo embrionario en la unión de la vena pulmonar común con la pared posterior de la
aurícula izquierda.
Se asocia a DSA (necesario para la supervivencia).
A. RVPTA SUPRADIAFRAGMÁTICO:
Tipo I = RVPTA SUPRACARDIACO (52%) = Drenaje en la vena innominada izquierda /
derecha + CVS izquierda persistente / vena azigos; obstrucción < 10%.
Tipo II = RVPTA CARDIACO (30%) = Drenaje en la AD / seno coronario.
Hemodinámica:
47
- Shunt funcional I - D desde las venas pulmonares a la aurícula derecha.

- Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (= sobrecirculación).
- El DSA devuelve la sangre oxigenada a la circulación izquierda.
- Presión venosa sistémica normal con aumento de flujo a través de la VCS
ensanchada.
- Después del nacimiento, FCC secundario a:
(a) Mezcla de sangre venosa + arterial en la AD.
(b) Sobrecarga de volumen del VD.
• Venas del cuello no distendidas (shunt a nivel distal).
• Onda R ventricular (= mayor contacto del VD agrandado con el esternón).
• Soplo sistólico de eyección (shunt de gran volumen).
√ Configuración de la silueta cardiaca en "8" / "muñeco de nieve" (= dilatación de VCS +
vena vertical izquierda).
√ Densidad pretraqueal en la placa lateral (= vena vertical izquierda).
√ Agrandamiento de AD + VD (= sobrecarga de volumen).
√ AI normal (= el DSA actúa como válvula de escape).
√ Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (= sobrecirculación).
√ Ausencia de conexión de las venas pulmonares con la AI.
B. RVPTA INFRACARDIACO (12%) = Tipo III = Drenaje en la vena porta / VCI / venas
suprahepáticas con constricción de la vena pulmonar descendente por el diafragma al
pasar por el hiato esofágico, dando lugar a hipertensión venosa pulmonar + sobrecarga de
presión en el VD; obstrucción > 90%.
• Cianosis intensa + distrés respiratorio (shunt D - I a través del DSA).
Pronóstico: Muerte a los pocos días de vida.
Se asocia a: Síndrome de asplenia (80%), polisplenia.
√ Edema pulmonar con corazón de tamaño normal (DDx: enfermedad de la membrana
hialina).
√ Indentación anterior baja del esófago relleno de bario.
C. TIPO MIXTO = Tipo IV = Distintas conexiones con el lado derecho del corazón (6%).
Pronóstico Global: Porcentaje de mortalidad del 75% dentro del año si no se trata.
Retorno Venoso Pulmonar Parcialmente Anómalo.
= RVPPA.
Se asocia a:
(1) DSA:
(a) La vena pulmonar del LID entra en la VCS / AD.
Frecuentemente asociada a: DSA tipo seno venoso (90%).
√ La vena del LID discurre con dirección horizontal.
(b) La vena pulmonar del LII penetra en la vena innominada.
Frecuentemente asociado a DSA tipo ostium secundum.
√ Densidad vertical a lo largo del borde superior del mediastino.
(2) Pulmón hipogenético. Formando parte del síndrome venolobular pulmonar congénito
= SÍNDROME DE LA CIMITARRA = parte / todo el pulmón hipogenético está drenado
por una vena anómala.
La vena anómala drena en:
- VCI por debajo del hemidiafragma derecho (33%).
- Porción suprahepática de la VCI (22%).
- Venas suprahepáticas.
- Vena porta (11%).
- Vena azigos.
- Seno coronario.
- Aurícula derecha (22%).
48
- Aurícula izquierda = Vena pulmonar "serpenteante".

El drenaje en la porción suprahepática de la VCI / aurícula derecha puede ser una
pista de la interrupción de la porción intrahepática de la VCI.
Puede asociarse a. Arterialización sistémica del pulmón sin secuestro.
Localización: Casi exclusivamente en el lado derecho.
√ Estructura tubular paralela al borde cardiaco derecho con la configuración de una
espada turca = "cimitarra" (proyección PA).
TCCC:
√ Opacidad tubular / nodular (= vena anómala) que se opacifica en la fase de las venas
pulmonares.
♦ SÍNDROME DE ASPLENIA.
= MORFOLOGÍA DERECHA BILATERAL = SÍNDROME DE IVEMARK.
Incidencia: 1:1750 a 1:40.000 nacidos vivos; H>M.
Se asocia a:
(a) CC (50%): RVPTA (casi el 100%), defecto de los cojinetes endocárdicos (85%),
ventrículo único (51%), TGV (58%), estenosis / atresia pulmonar (70%), dextrocardia
(42%), mesocardia, DSA, DSV, ausencia de seno coronario, aurícula común, orejuelas
auriculares derechas bilaterales, VCS bilateral, vena suprahepática común.
(b) Anomalías GI: Situs inversus parcial / total, páncreas anular, agenesia de vesícula,
híga-do ectópico, varices esofágicas, duplicación + hipoplasia gástrica, enfermedad de
Hirschsprung, duplicación intestinal, ano imperforado.
(c) Anomalías GU (15%): Riñón en herradura, doble sistema colector, hidroureter, riñón
quístico, suprarrenales fusionadas / en herradura, ausencia de suprarrenal izquierda,
vejiga urinaria bilobulada, útero bicorne.
(d) Labio / paladar hendido, escoliosis, arteria umbilical única, mielomeningocele lumbar.
• Cianosis en el periodo neonatal / infancia (si hay una CC cianótica severa).
• Cuerpos de Howell-Jolly = Inclusiones en hematíes en pacientes con ausencia de bazo.
√ Ausencia de bazo.
@ Pulmón:
√ Pulmones trilobulares bilaterales = Cisuras menores bilaterales (ESPECÍFICO).
√ Bronquios epiarteriales bilaterales (tomografía) = Arterias pulmonares inferiores a los
bronquios en proyección PA + proyectándose anteriores a la tráquea en proyección LAT.
√ Disminución de la vascularización pulmonar / hipertensión venosa pulmonar (RVPTA
infradiafragmático).
√ VCS bilateral.
√ Isomerismo auricular derecho.
@ Abdomen:
√ Hígado localizado centralmente = Simetría hepática.
√ Estómago en el lado derecho / izquierdo / posición central.
√ Aorta abdominal + VCI localizadas al mismo lado de la columna (la aorta habitualmente
posterior) (CASI PATOGNOMÓNICO).
Pronóstico: Mortalidad del 80% al final del primer año de vida.
♦ SÍNDROME DE ATRAPAMIENTO DE LA ARTERIA POPLÍTEA.

La arteria poplítea clásicamente se dirige medialmente y después inferiormente a la
inserción tendinosa de la cabeza medial del gastrocnemio.
Incidencia: 35 casos en la literatura quirúrgica americana; bilateral en hasta un 66%.
Causa: Desarrollo y trayecto anómalo de la cabeza medial del músculo gastrocnemio, que
se inserta en el cóndilo femoral medial después del desarrollo de la arteria poplítea primitiva
en el embrión de 20 mm, a caballo sobre el aspecto lateral de la arteria poplítea.
49
Fisiopatología: El flujo es normal cuando el músculo está relajado, al contraerse el músculo

aumenta la angulación arterial (precozmente); hiperplasia progresiva de la íntima (ateroma
= denominación incorrecta) debido a microtraumatismos en el área de compresión arterial
repetida; finalmente, oclusión / trombosis dentro de un aneurisma.
Edad: < 35 años en el 68%; edades pico a los 17 y 47 años; H:M = 9:1.
• Claudicación intermitente unilateral en la pantorrilla, lentamente progresiva (precozmente)
especialmente durante los periodos de bipedestación prolongada.
• Isquemia aguda de la pierna con oclusión permanente de la arteria poplítea (tardía).
√ Obliteración del pulso tibial posterior durante la flexión plantar activa contra una
resistencia.
√ El registro del volumen del pulso tiene unos resultados falso positivos del 40%.
√ Índice tobillo brazo disminuido durante la contracción muscular activa.
√ Disminución de las ondas Doppler en la arteria tibial posterior durante la contracción
muscular.
Angio (proyecciones biplanares con la rodilla hiperextendida):
√ Desviación medial de la arteria (29%), estenosis poplítea (11%), dilatación
posestenótica (8%).
Dx:
√ Arteriografía con la típica desviación medial de la arteria poplítea antes + después de la
contracción del gastrocnemio.
√ Oclusión / trombosis de la arteria poplítea.
Cx: Aneurisma de la arteria poplítea.
DDx: Patología quística adventicial de la arteria poplítea, embolismo arterial,
arterioesclerosis prematura, aneurisma poplíteo con trombosis, traumatismo de la arteria
poplítea, trombosis de la arteria poplítea, enfermedad de Buerger, estenosis medular (=
claudicación neurógena).
♦ SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO.

= SÍNDROME DE SHONE = ATRESIA AÓRTICA = Subdesarrollo del lado izquierdo del
corazón caracterizado por:
(a) Atresia valvular aórtica.
(b) Aorta ascendente hipoplásica.
(c) Válvula mitral hipoplásica / atrésica.
(d) Fibroelastosis endocárdica que da lugar a una AI pequeña + VI pequeño + aorta
ascendente pequeña.
Incidencia: La causa mas frecuente de FCC en el neonato; responsable del 25% de todas
las muertes cardiacas en la 1ª semana de vida.
Hemodinámica: El retorno venoso pulmonar es derivado de la AI a la AD a través de un
foramen oval herniado / DSA (shunt I-D); el VD irriga: (a) arteria pulmonar, (b) ductus
arteriosus, (c) Aorta descendente (flujo anterógrado), (d) Arco aórtico + aorta ascendente +
circulación coronaria (flujo retrógrado), dando lugar a sobrecarga de trabajo del VD + FCC.
• Presente característicamente a las pocas horas de vida.
• Color gris ceniza (shunt auricular I-D inadecuado con hipoperfusión sistémica).
• Isquemia miocárdica (disminución de la perfusión en aorta + arterias coronarias).
• Shock cardiogénico, acidosis metabólica.
• FCC (sobrecarga de presión + volumen en el VD).
ECO-OB:
√ Cavidad ventricular izquierda pequeña (el vértice del VI y VD deben estar al mismo
nivel).
√ Aorta ascendente + cayado aórtico hipoplásicos.
√ Coartación aórtica (80%).
50
ECO:
√ AI normal / agrandada.
√ VI pequeño.
√ AD agrandada.
√ Herniación + prolapso del flap del foramen oval en la AD.
√ Raíz aórtica pequeña / ausente.
√ Ecos de la válvula mitral ausentes / groseramente distorsionados.
Angio:
√ Flujo retrógrado en la aorta ascendente + cayado + arterias coronarias, a través del
DAP.
√ Aorta ascendente en forma de cuerda con un diámetro < 6 mm.
√ Agrandamiento masivo del VD + TSVD.
Pronóstico: Fatal casi al 100% en 6 semanas.
Rx:
(1) Procedimiento de Norwood = Intento paliativo.
(2) Trasplante cardiaco.
♦ SÍNDROME DE EISENMENGER.
= REACCIÓN DE EISENMENGER = Aparición de una elevada resistencia vascular
pulmonar tras varios años de aumento del flujo sanguíneo pulmonar secundario a un shunt
I-D (DSA, DAP, DSV), que da lugar a un shunt bidireccional (= balanceado) y finalmente a
un shunt D-I.
Etiología: Los vasos pulmonares microscópicos sufren una hipertrofia muscular reactiva,
engrosamiento endotelial, trombosis in situ, tortuosidad + obliteración; una vez iniciada, la
hipertensión pulmonar acelera la reacción vascular, aumentando, por tanto, la hipertensión
pulmonar en un círculo vicioso con fracaso del VD + muerte.
√ Pronunciada dilatación de las arterias pulmonares centrales (tronco pulmonar, arteria
pulmonar principal, ramas intermedias).
√ Poda de las arterias pulmonares periféricas.
√ Agrandamiento del VD.
√ La AI + VI vuelven a su tamaño normal (al disminuir el shunt I-D).
√ Venas pulmonares NO distendidas (presión venosa normal).
√ Ausencia de redistribución en las venas pulmonares (presión venosa normal)
Dx: Medición de la presión arterial pulmonar + flujo a través del catéter.
♦ SÍNDROME DEL ESTRECHO TORÁCICO.

= Compresión de los nervios, venas y arterias entre el tórax y el brazo.
Causas:
A. CONGÉNITA:
1. Costilla cervical (0,5%) = Elevación del suelo del triángulo de los escalenos con
disminución del espacio costoclavicular.
Incidencia: 0,5 - 1% de la población.
< del 5 - 10% de las costillas cervicales completas son sintomáticas.
El 10 - 20% de los sujetos sintomáticos tienen una costilla cervical responsable.
Cx: Dilatación aneurismática de la arteria subclavia.
2. Músculo escaleno menor (raro), que se extiende desde la apófisis transversa de la C7
a la 1ª costilla, con inserción entre el plexo braquial + arteria subclavia.
3. Músculo escaleno anterior = Síndrome del escaleno (mas frecuente) = Inserción
amplia / anormal / hipertrofia muscular.
4. 1ª costilla anómala = Inhabitual trayecto recto con estrechamiento del espacio
costoclavicular.
51
B. ADQUIRIDO:
1. Habito muscular corporal = Compresión arterial en el túnel del pectoral menor.
2. Hábito corporal delgado, cuello largo, hombros caídos.
3. Fractura de clavícula / 1ª costilla (34%) con alineación no anatómica / callo
exuberante.
4. Tumor / linfadenopatía supraclavicular.
• Dolor en el antebrazo + mano que aumenta al elevar el brazo.
• Hormigueos en manos + dedos, parestesias.
• Disminución de la temperatura cutánea, decoloración de la mano.
• Claudicación intermitente de los dedos (por isquemia).
• Maniobra de hiperabducción con obliteración del pulso radial (34%).
• Fenómeno de Raynauld (40%): Contracción episódica de los vasos pequeños.
• Soplo supraclavicular (15 - 30%).
Dopler bidireccional:
1. Maniobra de Adson (para el músculo escaleno) = Inspiración profunda mientras el
cuello está completamente extendido + la cabeza girada hacia el lado ipsilateral y
opuesto.
2. Maniobra costoclavicular (compresión entre la clavícula + 1ª costilla) =Posición de
firmes exagerada con los hombros hacia atrás y hacia abajo.
3. Maniobra de hiperabducción (compresión por la cabeza humeral / músculo pectoral
menor) = monitorización de la extremidad durante una abducción de 180º.
√ Cese completo del flujo en una posición.
Fotopletismografía:
1. Transductor fijado a la superficie palmar de la punta de un dedo de cada mano.
2. Registro de las pulsaciones arteriales en:
(a) Posición neutra.
(b) Extensión lateral de 90º.
(c) Extensión sobre la cabeza de 180º.
(d) En posición de firmes con los brazos a 90º + hombros hacia abajo.
√ Desaparición completa del pulso en una posición.
Angio:
√ Trayecto anormal de la arteria subclavia distal.
√ Estenosis / oclusión focal.
√ Dilatación postestenótica de la arteria subclavia distal.
√ Aneurisma.
√ Test de estrés: Compresión en forma de banda / concéntrica.
√ Trombo mural ± embolización distal.
√ Trombosis / oclusión venosa.
DDx: Patología discal cervical, radiculopatía, tumor medular, traumatismo del plexo
braquial, artritis, síndrome del túnel carpiano, tumor de Pancoast, patología oclusiva arterial
periférica, aneurisma, tromboembolismo, enfermedad de Raynaud, vasculitis, causalgia.
♦ SÍNDROME DE MARFAN.
= Enfermedad del tejido conectivo, autosómica dominante, con penetración variable, el 15%
son nuevas mutaciones.
Alteraciones cardiovasculares (60 - 98%%): Afectan a la válvula mitral, aorta ascendente,
arteria pulmonar, arterias esplénica + mesentéricas (ocasionalmente).
@ Seno de Valsalva + aorta ascendente:
√ Aorta en "bulbo de tulipán" = Dilatación de los senos aórticos de Valsalva que se
extiende ligeramente hacia la aorta ascendente.
√ Aneurismas fusiformes en la aorta ascendente, rara vez mas allá de la arteria
52
innominada.
√ Son raras las calcificaciones de la pared aórtica.
Cx:
(1) Regurgitación aórtica: en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el
diámetro de la raíz > 6 cm.
(2) Ectasia anuloaórtica = Combinación de aneurismas en la raíz aórtica + regurgitación
valvular aórtica
(3) Disección aórtica.
@ Válvula mitral. La degeneración mixomatosa de la válvula conduce a redundancia +
laxitud.
• Soplo sistólico medio / tardío + uno / mas clicks.
√ Prolapso de la válvula mitral + regurgitación.
Cx: Rotura de las cuerdas tendinosas (rara)
@ Coartación (mayoritariamente poco severa).
@ Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica)
Pronóstico: Las alteraciones cardiovasculares son la causa de la muerte en el 93%; la
patología aórtica es la causa de la muerte en el 55%.
♦ SÍNDROME DE POLISPLENIA.
= MORFOLOGÍA IZQUIERDA BILATERAL.
Edad: Presentación en la infancia / vida adulta; H<M.
Se asocia a:
(a) Baja incidencia de CC: RVPPA (70%), dextrocardia (37%), DSA (37%), DCE (43%),
estenosis valvular pulmonar (23%), TGV (13 - 17%), DTSVD (13 - 20%).
(b) Anomalías GI: Atresia esofágica, fístula TE, duplicación gástrica, vena porta
preduodenal, membrana duodenal + atresia, intestino corto, ciego móvil, malrotación,
páncreas semianular, atresia biliar, ausencia de vesícula.
(c) Anomalías GU (15%): Agenesia renal, quistes renales, quistes ováricos.
(d) Anomalías vertebrales, Tronco común celiaco-AMS.
• Soplo, FCC, ocasionalmente cianosis.
• Vector de la onda P dirigido hacia la izquierda / superiormente.
• Obstrucción biliar extrahepática.
@ Pulmón:
√ Pulmones con morfología izquierda bilateral (68%), normales (18%), pulmones con
morfología derecha bilateral (7%).
√ Bronquios hipoarteriales bilaterales (= arterias proyectandose por encima de los
bronquios en proyección PA + posteriores al árbol traqueobronquial en proyección LAT).
√ Vascularización pulmonar normal / aumentada.
√ VCS bilateral (50%).
√ Gran vena azigos (el signo MÁS ESPECÍFICO) puede simular el cayado aórtico.
√ Ausencia de la cisura del lóbulo medio
@ Abdomen:
√ Presencia de > de dos bazos, habitualmente dos principales + un número indefinido de
esplénulos) localizados a ambos lados del mesogastrio (especialmente curvatura mayor
del estómago).
√ Simetría hepática.
√ Estómago en el lado derecho / izquierdo.
√ Malrotación intestinal (80%).
√ Continuación a través de la azigos, hemiazigos con interrupción del segmento hepático
de la VCI (70%).
√ Vena porta preduodenal
53
ECO-OB:
√ VCI interrumpida.
√ Aorta anterior a la columna en la línea media,
√ Vena azigos en el lado izquierdo / derecho de la columna.
Pronóstico: Mortalidad del 50 - 60% en el 1er año de vida; mortalidad del 75% a los 5 años,
mortalidad del 90% en la mitad de la adolescencia.
SÍNDROME DE RAYNAUD.
= Isquemia digital episódica en respuesta a estímulo del frio / emocional.
Patogénesis:
(1) Aumento del tono vasoconstrictor.
(2) Presión sanguínea baja.
(3) Ligero aumento de la viscosidad sanguínea.
(4) Factores inmunológicos (4 - 81%).
(5) Provocación por el frío.
• Respuesta exagerada de los dedos al frío / estrés emocional:
• Entumecimiento + pérdida de percepción táctil.
• Palidez / cianosis.
• Palpitaciones hiperémicas durante el recalentamiento.
• Esclerodactilia.
• Pequeñas úlceras dolorosas en las puntas de los dedos.
A. Enfermedad de Raynaud = VASOESPASMO PRIMARIO = FORMA ESPÁSTICA =
Constricción exagerada, inducida por el frío, de las células musculares lisas en una arteria
por lo demás normal.
Causa: ¿Hipersensibilidad adrenoreceptora adquirida?.
Puede asociarse a: Fases precoces de trastornos autoinmunes.
Edad: Habitualmente en mujeres jóvenes.
• Habitualmente afecta a todos los dedos de ambas manos por igual.
√ Presión segmentaria en el antebrazo y dedos normal a temperatura ambiente.
√ Volumen del pulso digital en pico = Rápida elevación sistólica, muesca anacrótica
inmediatamente antes del pico, muesca dicrótica alta en el descenso.
PPG:
√ Trazado plano a baja temperatura (10 - 22ºC) con súbita reaparición de la onda normal
a los 24 - 26ºC = Fenómeno de "umbral"
B. Fenómeno de Raynaud = VASOESPASMO SECUNDARIO CON OBSTRUCCIÓN =
FORMA OBSTRUCTIVA = Oclusión arterial digital debida a un proceso estenótico en una
arteria que se constriñe normalmente / asociado a una viscosidad sanguínea anormalmente
alta.
Causa:
1. Aterosclerosis (lo más frecuente).
(a) Embolización por una lesión situada mas arriba.
(b) Oclusión de las arterias principales que irrigan el brazo.
2. Traumatismo arterial.
3. Fase final de muchos trastornos autoinmunes: Por ejemplo, esclerodermia, artritis
reumatoide, LES.
4. Enfermedad de Takayasu.
5. Enfermedad de Buerguer.
6. Intoxicación por drogas (ergotamina, metisergida).
7. Disproteunemia.
8. Hipertensión pulmonar primaria.
9. Mixedema.
54
• Respuesta vasoconstrictiva al frío normal.

√ Disminución de las presiones segmentarias en brazo + dedos a temperatura ambiente.
FPG (sensibilidad del 76%, especificidad del 92%):
√ Trazado plano / apenas detectable a baja temperatura con aumento gradual de la
amplitud con el recalentamiento.
Angiografía magnificada de la mano:
1. Angiografía basal a temperatura ambiente.
2. Angiografía de estrés después de la inmersión de la mano en agua helada durante 20
segundos.
♦ SÍNDROME DE ROBO DE LA SUBCLAVIA.

= Estenosis / obstrucción de la arteria subclavia cerca de su origen con inversión del flujo
en la arteria vertebral ipsilateral a expensas de la circulación cerebral.
Incidencia: 2,5% de todas las oclusiones arteriales extracraneales.
Etiología:
(a) Congénito: Interrupción del cayado aórtico, coartación infantil preductal, hipoplasia del
arco aórtico izquierdo, hipoplasia / atresia / estenosis de una arteria subclavia izquierda
anómala con arco aórtico derecho, coartación con arteria subclavia izquierda aberrante,
originada distal a la coartación.
(b) Adquirida: Aterosclerosis (94%), aneurisma disecante, traumatismo torácico,
embolismo, trombosis tumoral, arteritis inflamatoria (Takayasu, sifilítica), ligadura de la
arteria subclavia en el shunt de Blalock-Taussig, complicación de la reparación de la
coartación, fibrosis postradiación.
Edad: 59 - 61 años; H:M = 3:1; blancos : negros = 8:2.
Se asocia a: Lesiones adicionales en las arterias extracraneales en el 81%.
• Signos de insuficiencia vertebrobasilar (40%).
• Episodios sincopales iniciados al ejercitar el brazo isquémico.
• Cefaleas, nauseas, vértigo, ataxia.
• Mono, hemi, para, cuadraparesia, parálisis.
• Diplopía, disfagia, disartria, parestesias alrededor de la boca.
• Hemianopsia homónima uni / bilateral.
• Signos de insuficiencia braquial (3 - 10%):
• Dolor intermitente / constante en el brazo afecto precipitado por el aumento de la
actividad de ese brazo.
• Parestesias, debilidad, frialdad, entumecimiento, quemazón en los dedos + mano.
• Necrosis de las puntas de los dedos.
Localización: I:D = 3:1.
Doppler color:
√ Inversión del flujo arterial vertebral, aumentado por la hiperemia reactiva (manguito del
esfingomanómetro inflado por encima de la presión sistólica durante 5 minutos) / ejercicio
del brazo
Angio:
√ Estenosis / oclusión subclavia (inyección en el cayado aórtico).
√ Inversión del flujo en la arteria vertebral (inyección selectiva en la arteria subclavia /
vertebral contralateral)
ATENCIÓN: Puede aparecer falsamente positiva cuando la inyección a elevada presión
produce un flujo retrógrado transitorio en la arteria vertebral contralateral.
SÍNDROME DE ROBO PARCIAL = Flujo retrógrado en sístole + anterógrado en diástole.
SÍNDROME DE ROBO OCULTO = La inversión del flujo solo se ve después de las
maniobras de provocación, es decir, ejercicio con el brazo ipsilateral durante 5 minutos,
insuflación del esfingomanómetro > del nivel de la presión sanguínea sistólica durante 5
55
minutos.
Rx: Cirugía, ATP (buenos resultados a largo plazo).
♦ SÍNDROME DE TROUSSEAU.
= TROMBOEMBOLISMO PARANEOPLÁSICO.
Incidencia: 1 - 11% mayor e pacientes cancerosos terminales.
Tumores: Adenocarcinoma productor de mucina del tracto GI y páncreas (lo más frecuente),
pulmón, mama, ovario, próstata.
Patogénesis: (?).
(a) El tumor activa la coagulación + deprime la anticoagulación.
(b) Las células cancerosas producen lesión del revestimiento endotelial, activan las
plaquetas + coagulación.
Tipos de lesión:
(1) Trombosis venosa.
(2) Tromboembolismo arterial.
(3) Endocarditis trombótica no bacteriana.
Los pacientes con tromboembolismo tienen una mayor incidencia de tumor maligno
oculto.
Criterios de prevalencia:
- Ausencia de causa aparente del tromboembolismo.
- Edad > 50 años.
- Múltiples zonas de trombosis venosa.
- Tromboembolismo arterial + venoso simultáneo.
- Asociado a otros síndromes paraneopásicos.
- Regresión del tromboembolismo con el tratamiento del cáncer.
• Trastornos de consciencia (embolismo cerebral).
• Dolor muscular + debilidad (embolismo en los músculos esqueléticos).
• Coagulación intravascular diseminada descompensada.
√ Trombosis venosa profunda.
√ Embolismo pulmonar.
√ Endocarditis trombótica no bacteriana (ecocardiografía)
Rx:
(1) Heparina (mejor que la warfarina).
(2) Filtro de Greenfield.
♦ SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR.

= Obstrucción de la VCS con aparición de vías colaterales.
Etiología:
(a) Lesión maligna (80 - 90%).
1. Carcinoma broncogénico (> 50%).
2. Linfoma.
(b) Lesión benigna:
1. Mediastinitis granulomatosa (habitualmente histoplasmosis, sarcoidosis, TB).
2. Bocio subesternal.
3. Aneurisma de la aorta ascendente.
4. Alambres de marcapasos / catéteres venosos centrales (23%).
Rutas colaterales:
1. Plexo venoso esofágico = Varices "descendentes" (predominantemente en los 2/3
superiores).
2. Venas azigos + hemiazigos.
56
3. Hemiazigos accesoria + venas intercostales superiores = "pezón aórtico" (visualización

en el 5% de la población normal).
4. Venas intratorácicas laterales + vena umbilical.
5. Venas vertebrales.
• Edema en cabeza y cuello (70%).
• Agrandamiento de las colaterales venosas cutáneas.
• Cefalea, vértigo, síncope.
• Cuando la etiología es benigna: Comienzo lento + progresión; ambos sexos entre 25 - 40
a-ños.
• Cuando la etiología es maligna: Rápida progresión en semanas; principalmente hombres
de 40 - 60 años.
• Proptosis, lagrimeo.
• Disnea, cianosis, dolor torácico.
• Hematemesis (11%).
√ Ensanchamiento mediastínico superior (64%).
√ Atrapamiento / compresión / oclusión de la VCS.
√ Dilatación de las venas cervicales + torácicas superficiales (80%).
√ Trombosis de la VCS.
MN:
√ Aumento de la captación del trazador en el lóbulo caudado + aspecto posterior del
segmento medial del lóbulo hepático izquierdo (trayecto umbilical hacia el hígado cuando
se inyecta en la extremidad superior).
♦ TAPONAMIENTO CARDIACO.
= La compresión significativa del corazón por el liquido contenido dentro del saco
pericárdico produce compromiso del relleno ventricular diastólico.
• Pulso paradójico = Exageración del patrón normal = Caída de la presión sistólica > 10
mmHg durante la inspiración (secundaria al aumento del relleno del corazón derecho
durante la inspiración a expensas del relleno del corazón izquierdo).
• Presión venosa yugular elevada.
• Ruidos cardiacos distantes / rozamiento.
• ECG: Voltaje disminuido, elevación ST, depresión PR, anormalidades inespecíficas en la
onda T.
√ Campos pulmonares normales+ vascularización pulmonar normal.
√ Rápido aumento de tamaño cardiaco.
ECO:
√ Colapso diastólico del VD.
√ Colapso cíclico de una u otra aurícula.
♦ TETRALOGÍA DE FALLOT.
= Subdesarrollo del infundíbulo pulmonar secundario a una división desigual del troncocono.
Incidencia: 8% de todas las CC; la CC con cianosis mas frecuente después de 1 año de
vida.
TETRALOGÍA:
1. Obstrucción del tracto de salida de VD: Habitualmente en el infundíbulo pulmonar,
ocasionalmente en la válvula pulmonar.
2. DSV.
3. Hipertrofia ventricular derecha.
4. Aorta a caballo sobre el septo interventricular.
Hemodinámica:
Feto: Flujo sanguíneo pulmonar aportado por flujo retrógrado a través del ductus
57
arteriosus con ausencia de hipertrofia de VD / RCIU.

Neonato: Shunt D-I bypaseando la circulación pulmonar, con disminución de la saturación
de oxígeno sistémica (cianosis); sobrecarga de presión + hipertrofia de VD secundaria a la
estenosis pulmonar infundibular.
Se asocia a:
1. Válvula pulmonar bicúspide (40%).
2. Estenosis de la arteria pulmonar izquierda (40%).
3. Arco aórtico derecho (25%).
4. Fístula TE.
6. Costillas bifurcadas, escoliosis.
7. Anomalías en las arterias coronarias en un 10% (ACD única / ACI originada en la ACD).
• Cianosis a los 3 - 4 meses de edad (encubierta al nacimiento por el DAP).
• Disnea de esfuerzo, dedos de manos y pies en cachiporra.
• Posición en "cuclillas" cuando se fatigan (aumenta el flujo sanguíneo pulmonar).
• Episodios de ausencia = Pérdida de consciencia.
• Policitemia, valores de PO2 disminuidos, soplo sistólico en el área pulmonar.
√ Pronunciada concavidad en la región de la arteria pulmonar (AP pequeña / ausente).
√ Corazón en "bota" = Agrandamiento del ventrículo derecho.
√ Arco aórtico derecho en el 25%.
√ Marcada disminución de calibre + número de los vasos pulmonares.
√ Vascularización pulmonar asimétrica.
√ Patrón reticular con trayecto horizontal habitualmente en la periferia = Circulación
colateral prominente de las conexiones pleuropulmonares.
ECO-OB:
√ Aorta dilatada a caballo en el septo interventricular.
√ Habitualmente DSV perimembranoso.
√ Tracto de salida del VD moderadamente estenótico.
√ AUSENCIA de hipertrofia del VD en el 2º trimestre.
ECO:
√ Discontinuidad entre la pared aórtica anterior + septo interventricular (= acabalgamiento
de la aorta).
√ Aurícula izquierda pequeña.
√ Hipertrofia del VD con tracto de salida ventricular derecho pequeño.
√ Ensanchamiento de la aorta.
√ Engrosamiento de la pared ventricular derecha + septo interventricular
Pronóstico: Supervivencia espontánea sin corrección quirúrgica en el 50% hasta los 7 años
de edad; 10% hasta los 21 años.
Rx: Cirugía precozmente en la infancia.
(a) Paliativa:
1. Shunt de Blalock-Taussig = Anastomosis termino-lateral de la subclavia con la arteria
pulmonar opuesta al arco aórtico (porcentaje de supervivencia del 64% a los 15 años,
del 55% a los 20 años).
2. Operación de Pott izquierda = Anastomosis de la AP izquierda con a aorta
descendente.
3. Procedimiento de Waterson-Cooley = Anastomosis entre la aorta ascendente + arteria
pulmonar derecha.
4. Shunt central = Procedimiento de Rastelli = Injerto sintético tubular entre la aorta
ascendente + arteria pulmonar.
(b) Cirugía cardiaca abierta correctiva = Cierre del DSV + reconstrucción del TSVD
mediante excisión del tejido obstructor (supervivencia del 82% a los 15 años)
58
Mortalidad operatoria: 3 - 10%.

TETRALOGÍA ROSA = Hipertrofia infundibular en el DSV (3%).
PENTALOGÍA DE FALLOT = Tetralogía + DSA.
TRILOGÍA DE FALLOT = Estenosis pulmonar + hipertrofia del VD + foramen oval
permeable.
♦ TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS.
Transposición Completa de las Grandes Arterias.

= TGA = D-TRANSPOSICIÓN = Fracaso del septo aurículo ventricular para llevar un
trayecto espiral, caracterizado por:
(1) La aorta se origina en el VD.
(2) La arteria pulmonar se origina en el VI.
(3) Posición normal de aurículas + ventrículos
Incidencia: 10% de todas las CC.
VARIACIONES:
1. TGA completa + septo interventricular intacto.
2. TGA completa + DSV; FCC debido al DSV.
3. TGA completa + DSV + EP: La EP previene el FCC = Supervivencia prolongada.
Hemodinámica:
Feto: Ausencia de compromiso hemodinámico con peso normal al nacimiento.
Neonato: Para la supervivencia es necesaria la mezcla de las 2 circulaciones
independientes.
Mezcla de la sangre de ambas circulaciones a través de:
(1) DAP + foramen oval permeable (cuando se cierra el DAP, empeora el pronóstico).
(2) DSV (50%).
• Cianosis (la causa mas frecuente de cianosis en el neonato), 2ª causa mas frecuente de
cianosis después de la tetralogía.
• Sintomática 1 - 2 semanas después del nacimiento.
RxT:
√ Aspecto de corazón en " huevo acostado" = estrechamiento del mediastino superior
secundario a hipoplasia tímica + hiperaireación + relación anormal de los grandes vasos.
√ El agrandamiento cardiaco comienza 2 semanas después del nacimiento.
√ Agrandamiento del corazón derecho.
√ Agrandamiento de la AI (con DSV).
√ Ausencia del tronco de la pulmonar (99%) = AP localizada posteriormente en la línea
media.
√ Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (si no se asocia a EP).
√ Aorta en la línea media (30%) / aorta ascendente con convexidad a la derecha.
59
√ Arco aórtico derecho en el 3% (difícil de valorar debido a la posición en la línea media

+ pequeño tamaño).
ECO-OB:
√ Grandes arterias originadas en los ventrículos de forma paralela.
√ Aorta anterior + a la derecha de la arteria pulmonar (60%; rara vez paralelas).
Pronóstico: Supervivencia global del 70% a la semana; 50% al mes, 11% al año.
Rx:
(1) Administración de prostaglandina E1 para mantener la permeabilidad del ductus.
(2) Procedimiento de Rashkind = Septostomía con balón para crear un DSA.
(3) Procedimiento de Blalock-Hanlon = Creación quirúrgica de un DSA.
(4) Operación de Mustard (correctiva) = Extirpación del septo auricular + creación de
deflector intraauricular que dirija el retorno venoso pulmonar al VD + el retorno venoso
sistémico al VI; supervivencia del 75% al año; supervivencia del 64 - 89% a los 5 años.
Transposición Corregida de las Grandes Arterias.
= TRANSPOSICIÓN CONGÉNITAMENTE CORREGIDA = L-TRANSPOSICIÓN = Bucle
anómalo de los ventrículos primordiales asociado a ausencia de rotación espiral del septo
troncoconal caracterizado por:
(1) Transposición de las grandes arterias.
(2) Inversión de los ventrículos (VI en el lado derecho, VD en el lado izquierdo):
(a) AD conectada al VI morfológico.
(b) AI conectada al VD morfológico.
(3) Válvulas aurículoventriculares + arterias coronarias según sus correspondientes
ventrículos.
Hemodinámica: Anormalidad funcionalmente corregida.
Se asocia a:
(1) DSV habitualmente perimembranoso (> 50%).
(2) Estenosis pulmonar (50%).
(3) Anomalía de la válvula aurículoventricular izquierda (= tricúspide) (Pseudo Ebstein).
• Bloqueo auriculoventricular (mal alineamiento de los septos auricular + ventricular).
RxT:
√ Convexidad anormal / rectificación de la porción superior del borde cardiaco izquierdo
(aorta ascendente originada en el VD invertido).
√ Botón aórtico + aorta descendente inaparentes (superpuestos a la columna).
√ Tronco pulmonar inaparente (posición posterior hacia la derecha) = SIGNO
PRINCIPAL.
√ Contorno en joroba del borde cardiaco derecho con elevación por encima del
diafragma (VD anatómico).
√ Muesca apical (= muesca septal).
√ Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (si hay shunt).
√ Hipertensión venosa pulmonar (si la válvula AV del lado izquierdo es incompetente).
Angio:
√ VI original en el lado derecho: Pared lisa, forma cilíndrica / cónica con un receso
elevado que se vacía en la aorta (= ventrículo venoso).
√ VD original en el lado izquierdo: Bulboso, forma triangular, cámara trabeculada con
tracto de salida infundibular en el tronco pulmonar (= ventrículo arterial)
ECO-OB:
√ Las grandes arterias se originan en los ventrículos de forma paralela.
√ Válvula aórtica separada de la tricúspide por un infundíbulo completo.
√ Continuidad fibrosa entre la válvula pulmonar + mitral.
Pronóstico: (desfavorable secundario a los defectos cardiacos adicionales). Supervivencia
60
del 40% al año; 30% a los 10 años.
♦ TRANSECCIÓN AÓRTICA.
= ROTURA AÓRTICA TRAUMÁTICA = Laceración / rotura aórtica por un mecanismo de
desaceleración súbita.
Zona:
(a) Istmo aórtico (88 - 95%). En esta región la aorta está fijada por las arterias
braquicefálicas + ligamento arterioso.
(b) Cayado aórtico con avulsión del tronco braquiocefálico (4,5%).
(c) Aorta ascendente inmediatamente por encima de la válvula aórtica.
Cx: Taponamiento cardiaco; AUSENCIA de hematoma mediastínico).
(d) Aorta descendente (1,8%).
Extensión de la lesión:
1. Desgarro completo (85%) con exanguinación antes de llegar al hospital
2. Rotura incompleta (15%):
(a) Desgarro transverso de la íntima.
(b) Desgarro de la íntima + media con acumulación subadventicial de sangre (40%) =
Falso aneurisma.
La aorta evoluciona hacia la rotura completa en 24 horas en el 50% de los pacientes.
• Intenso dolor torácico interescapular, disnea.
• Hipertensión en las extremidades superiores = Coartación aguda traumática.
• Alteración de los pulsos periféricos.
• Soplo sistólico paraesternal en el 2º espacio intercostal.
RxT:
N.B: No hay hallazgos en la RxT de lesión aórtica (puesto que la integridad aórtica está
conservada por la adventicia intacta). El origen de la hemorragia mediastínica está en la
azigos, hemiázigos, vasos paraespinales e intercostales.
Signos precoces + más específicos:
√ Desplazamiento hacia la izquierda de la banda mediastínica izquierda, que se extiende
anormalmente por encima del nivel del cayado aórtico formando un casquete apical
izquierdo.
√ Signo del "casquete apical" izquierdo / derecho en el 37% (= Hematoma extrapleural a
lo largo de los vasos braquiocefálicos).
√ Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha > 4 - 5 mm (= hematoma entre la
pleura + traquea).
√ Radiografía normal al ingresar en el 28% (los signos radiográficos pueden no aparecer
hasta las 6 - 36 horas)
√ Ensanchamiento mediastínico > 8 cm a nivel del botón aórtico (75%).
√ Relación entre anchura mediastínica y torácica > 0,25.
√ Contorno aórtico irregular, mal definido (75%).
√ Obliteración parcial de la aorta descendente.
√ Opacificación de la ventana aortopulmonar.
√ Desviación de la sonda nasogástrica a la derecha de la apófisis transversa de D4 (67%).
√ Compresión traqueal + desplazamiento hacia la derecha (61%).
√ Depresión anteroinferior + hacia la derecha del bronquio principal izquierdo (53%).
√ Hemotórax, habitualmente izquierdo, con rápida acumulación, sin evidencia de fracturas
costales (rotura de la pleura mediastínica).
√ Fractura de la 1ª y 2ª costillas (17%).
Mnemotecnia: "BAD MEAT":
Depresión Bronquial (principal izquierdo).
Silueta Aórtica mal definida.
61
Muerte (Death) en el 80 - 90%.

Ensanchamiento Mediastínico.
Desplazamiento de la sonda nasogástrica (Enteric).
Casquete Apical.
Desviación Traqueal.
TCSC (sensibilidad del 55%, especificidad del 65%):
√ Obliteración de la interfase aorta-grasa con aumento de la atenuación (= hematoma
mediastínico)
Angio (método diagnóstico definitivo):
Todos los pacientes con un hematoma mediastínico requieren una aortografía.
Verdadero positivo: En el 20% de los pacientes con hematoma mediastínico, la angio
demuestra una lesión traumática aórtica aguda.
√ Falso aneurisma traumático (frecuente).
√ Desgarro de la íntima (5 - 10%).
√ Disección postraumática (11%).
√ Coartación postraumática.
DDx: Divertículo del ductus (en el 10% de los individuos normales).
Pronóstico:
Supervivencia inicial del 15 - 20% debido a la formación de un hematoma periaórtico +
falso aneurisma contenido por la adventicia ± tejido conectivo circundante).
(a) Con reparación quirúrgica: Sobreviven el 15%.
(b) Sin operación: Muerte del 80% en una hora, muerte del 85% en 24 horas, muerte del
98% en 10 semanas, en el 2 - 5% puede desarrollarse un falso aneurisma a nivel del
istmo / aorta descendente.
Pseudoaneurisma aórtico traumático crónico.
= Aneurisma que permanece durante > 3 meses (la cantidad de la fibroplasia de la pared
después de la rotura habitualmente no es suficiente para impedir una rotura posterior
hasta al menos 3 meses del episodio traumático inicial).
Incidencia: 5% de los pacientes que sobreviven a una trasección aórtica > 24 - 48 horas.
• Periodo asintomático de meses a años (en el 11% > 10 años).
• Síntomas clínicos tardíos: Dolor torácico, dolor de espalda, disnea, tos, ronquera,
disfagia.
Cx: FCC, obstrucción parcial de la luz aórtica, endocarditis bacteriana, fístula
aortoesofágica, disección aórtica, obstrucción del árbol traqueobronquial, embolismo
sistémico.
Pronóstico: Agrandamiento + eventual rotura; supervivencia a los 10 años: 85% con
reparación quirúrgica; 66% sin reparación.
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA.

=TVP.
Incidencia: 140.000 - 250.000 nuevos casos al año en USA, siendo estimativamente la
única / principal causa de 50.000 - 200.000 muertes al año (15% de las muertes
hospitalarias); 6 - 7 millones con modificaciones cutáneas por estasis; causa del 0,5% de
las ulceras cutáneas.
Factores patogénicos:
1. Hipercoagulabilidad.
2. Flujo sanguíneo disminuido / estasis.
3. Lesión de la intima.
4. Disminución del potencial fibrinolítico de las venas.
5. Agregación plaquetaria.
Factores de riesgo:
62
1. Cirugía, especialmente en las extremidades inferiores / pelvis: Ortopédica (45 - 50%)

especialmente en la prótesis total de cadera, ginecológica (7 - 35%), neurocirugía (18 -
20%), urológica (15 - 35%), cirugía general (20 - 25%).
2. Traumatismo severo
3. Inmovilización prolongada: Extremidades hemipléjicas, paraplejía y cuadriplejia,
dispositivos de fijación / ortopédicos.
4. Tumores malignos (factor de riesgo 2,5) = Síndrome de Trouseau
5. Obesidad (factor de riesgo 1,5)
6. Diabetes..
7. Embarazo (factor de riesgo 5,5) y durante 8 - 12 semanas postparto.
8. Medicación: Anticonceptivos, sustitución estrogénica, tamoxfilina (factor de riesgo 3,2).
9. Disminución de la función cardiaca: Fracaso cardiaco congestivo, infarto de miocardio
(20 - 50%; factor de riesgo 3,5).
10. Edad > 40 años (factor de riesgo 2,2).
11. Venas varicosas .
12. TVP previa (factor de riesgo 2,5).
13. Pacientes con grupo sanguíneo A > grupo 0.
14. Policitemia.
15. Fumar.
Localización:
1. Venas dorsales de la pantorrilla (± trombosis ascendente).
2. Venas iliofemorales (± trombosis descendente)
3. Venas periféricas + iliofemorales simultáneamente.
4. Rara: Vena iliaca interna, vena ovárica, vanas lumbares ascendentes.
I:D = 7:3 debido a la compresión de la vena iliaca común izquierda por la arteria iliaca
común izquierda (las pulsaciones arteriales conducen a una lesión endotelial crónica con
formación de un espolón intraluminal que se presenta en el 22% de la autopsias + en el
90% de los pacientes con TVP).
• Síntomas locales debidos a obstrucción / flebitis habitualmente solo cuando: (a) trombosis
oclusiva, (b) el trombo se extiende a la vena poplítea / vena más proximal (sensibilidad del
14 - 78%, especificidad del 21%).
• Calor.
• Tumefacción.
• Blancura de la piel (flegmasia alba dolens) / pierna azul con la obstrucción completa
(flegmasia cerulea dolens)
• Dolor profundo en la extremidad afectada, empeora en bipedestación, mejora al andar.
• Sensibilidad a lo largo del trayecto de la vena afectada.
• Signo de Homans = Dolor a la flexión dorsal del.
• Signo de Payr = Dolor al comprimir la planta del pie.
2/3 de las trombosis venosas profundas son clínicamente silentes.
Cuando se sospecha clínicamente, solo se confirma en el 50%.
En el 15 - 35% de los pacientes, la sintomatología de TVP se debe a otras causas.
El 30% de los pacientes con embolismo pulmonar diagnosticado angiográficamente,
tienen flebografía bilateral negativa (teoría del big-bang = el trombo emboliza
completamente en el pulmón, no dejando ningún residuo).
Venografía (sensibilidad del 89%, especificidad del 97%): falso negativo en el 11%, falso
positivo en el 5%; estudio abortado / no diagnóstico en el 5%.
Riesgos: Flebitis postflebografía (1 - 2%), reacción al contraste, desprendimiento de la piel
inducido por el material de contraste, nefropatía.
√ Defecto de repleción intraluminal constante en todas las imágenes.
√ Falta de relleno de las venas de la pantorrilla.
63
√ Relleno inadecuado de la vena femoral común + venas iliacas externas + comunes.

ECO en modo B (sensibilidad 88 - 100%, especificidad 92 - 100%, precisión > 90% en las
venas del muslo y poplítea):
√ Ausencia de colapso luminal completo con la compresión (DDx: Deformidad +
cicatrización por TVP previa; dificultades técnicas en el canal de los adductores, en vena
femoral profunda distal).
√ Visualización del trombo dentro de la luz de la vena (DDx: flujo sanguíneo lento; ruido
del aparato)
√ Aumento del diámetro de la vena femoral común durante la maniobre de Valsalva <
75%.
√ El diámetro de la vena por lo menos el doble del de la arteria adyacente sugiere un
trombo de < 10 días de evolución)
ECO Doppler:
√ Ausencia de espontaneidad (= no se registra ninguna onda), no es fiable en las venas
periféricas.
√ La señal venosa continua = Ausencia de fasicidad (= variación de la velocidad del flujo
con la respiración, es decir, disminuye en espiración + aumenta en inspiración) es
sospechosa de obstrucción proximal.
√ La atenuación / ausencia de aumentación (= aumento de la velocidad del flujo con la
compresión distal) indica trombo / compresión venosa en el sistema interpuesto.
√ El flujo venoso pulsátil es signo de fracaso cardiaco congestivo / derrame pericárdico /
taponamiento cardiaco / embolismo pulmonar con protusión pulmonar.
Pletismografía:
- Sensibilidad del 87 - 95 - 100%, especificidad del 92 - 100% para la TVP por encima de
la rodilla.
- Sensibilidad del 17 - 33% para la TVP por debajo de la rodilla.
= La obstrucción temporal del flujo venoso mediante un manguito neumático al rededor de
la parte media del muslo, inflado por encima de la presión venosa da lugar a un aumento
progresivo del volumen sanguíneo en la pierna; tras liberar el manguito el miembro vuelve
rápidamente al volumen en reposo con rápido vaciamiento venoso; los cambios en el
volumen sanguíneo de la pierna se miden con un pletismógrafo de impedancia, en que
una onda de corriente alterna pasa a través de la pierna; la resistencia eléctrica varia
inversamente al volumen sanguíneo; la longitud real se considera constante y los cambios
de voltaje reflejan directamente los cambios en el volumen sanguíneo.
√ Elevación inicial del volumen venoso (=capacitancia venosa) disminuido.
√ Retraso en la salida venosa = "Caída" medida a los 3 segundos.
Falsos positivos (6%): Patología cardiopulmonar severa, masa pélvica, flujo arterial
reducido.
Falsos negativos: Trombosis en las venas de la pantorrilla, trombo pequeño.
Fibrinógeno marcado con I-125:
- Sensibilidad del 90% para los trombos en las venas de la pantorrilla.
- Sensibilidad del 60 - 80% para los trombos del SVS.
- Insensible para los trombos en la parte alta del muslo / pelvis.
Riesgos: Los resultados no están disponibles hasta después de varios días, trasmisión de
infección vírica.
Falsos positivos: Hematoma, inflamación, herida, trombo pequeño antiguo aislado en la
vena femoral común / vena iliaca.
Cx:
(1) Embolismo pulmonar (50%); en el 90% a partir de las extremidades inferiores / pelvis;
en el 60% con trombo proximal "flotante"; ocurre habitualmente entre el 2º al 4º (7º) día de
la trombosis.
64
Origen de los trombos:

Zonas múltiples en 1/3; oculto en el 50%.
(a) Extremidad inferior (46%).
(b) Vena cava inferior (19%).
(c) Venas pélvicas (16%).
(d) Trombosis cardiaca mural (4,5%).
(e) Extremidad superior (2%).
Probabilidad de embolismo pulmonar: 77% para las venas iliacas, 35 - 67% para las
venas femoropoplíteas, 0 - 46% para las venas de la pantorrilla
(2) Síndrome postflebítico (SPF) en el 20% de los casos con TVP (= recanalización de una
pequeña luz, modificaciones focales en la pared) debida a incompetencia valvular.
(3) Flegmasía cerúlea / alba dolens (= drenaje venoso severamente alterado, que da lugar
a gangrena).
Pronóstico: La trombosis venosa tibial / peronea se resuelve espontáneamente en el 40%,
se estabiliza en el 40%, se propaga a la vena poplítea en el 20%.
Profilaxis: Compresión intermitente de las piernas, heparina, warfarina.
Rx:
(1) Heparina IV.
(2) La anticoagulación sistémica (warfarina) durante ≥ 3 meses disminuye el riesgo de
TVP recurrente en los 3 primeros meses del 50 al 3% + embolismo pulmonar fatal del 33
al 8%; es controvertida la necesidad de anticoagulación de la TVP de las venas de la
pantorrilla.
(3) Filtro en la cava (10 - 15%) en pacientes con contraindicación / complicación por
anticoagulación o progresión de la TVP / EP a pasar de una anticoagulación adecuada.
♦ TRUNCUS ARTERIOSUS.
= TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE = SALIDA ÚNICA DEL CORAZÓN = Septación
anormal del troncocono caracterizada por:
(1) Una gran arteria se origina en el corazón dando origen a las arterias coronarias,
pulmonares y sistémicas.
(2) Gran DSV.
Incidencia: 2% de todas las CC.
Tipos:
Tipo I (50%) = Arteria pulmonar principal + aorta originadas en una válvula truncal común.
Tipo II (25%) = Ambas arterias pulmonares se originan en el dorso del tronco.
Tipo III (10%) = Ambas arterias pulmonares se originan a los lados del tronco.
Tipo IV = Pseudotruncus = Ausencia de arterias pulmonares; irrigación pulmonar a partir

65
de colaterales sistémicas originadas en la aorta descendente.

Subtipo A = Presencia de DSV infundibular.
Subtipo B = Ausencia de DSV.
Se asocia a:
(1) Arco aórtico derecho (35%)
Cianosis + vascularización de shunt + arco aórtico derecho = TRUNCUS.
(2) Costillas en horquilla.
Hemodinámica:
Feto: FCC solo con válvula incompetente, secundario a regurgitación masiva desde el
truncus a los ventrículos.
Neonato: Shunt I-D tras la disminución de la resistencia pulmonar (desviación masiva del
flujo a la región pulmonar), da lugar a FCC (sobrecarga ventricular) / hipertensión
pulmonar con el tiempo.
• Cianosis moderada, aparente con el llanto.
• FCC severo en los primeros días / meses de vida (en los grandes shunts D-I).
• Soplo sistólico.
RxT:
√ Cardiomegalia (aumento del volumen del VI).
√ AI agrandada (50%) secundario a aumento del flujo sanguíneo pulmonar).
√ Gran "sombra aórtica" = Truncus arteriosus.
√ Signo de la "coma hiliar" / "cascada" = Hilio derecho elevado (30%), hilio izquierdo
elevado (10%).
√ Segmento pulmonar cóncavo (50%) (El Tipo I tiene el segmento pulmonar convexo).
√ Llamativo aumento del flujo sanguíneo pulmonar, puede ser asimétrico.
ECO:
√ Vaso arterial único a horcajadas sobre el septo interventricular (DDx: tetralogía de
Fallot).
√ Válvula única semilunar, frecuentemente displásica + incompetente, con 3 - 6 valvas
(habitualmente con 3 valvas).
Pronóstico: Supervivencia del 40% a los 6 meses; del 20% al año.
Rx: Procedimiento de Rastelli (el 30% no son operables a los 4 años de edad) = (a)
Colocación de una válvula artificial alta en el TSVD y conectada a través de un injerto de
dacron a la arteria pulmonar principal (b) cierre del DSV.
Hemitruncus.
= Rara anomalía caracterizada por:
(a) Una arteria pulmonar (habitualmente la AP derecha) originada en el truncus.
(b) Una arteria pulmonar originada en el VD / irrigada por colaterales sistémicas.
Se asocia a: DAP (80%), DSV, tetralogía (habitualmente AP izquierda aislada).
• Acianótica.
Pseudotruncus Arteriosus.
= TRUNCUS TIPO IV = Forma severa de tetralogía de Fallot con atresia del tronco
pulmonar, toda la circulación pulmonar a través de arterias bronquiales colaterales (En
sentido estricto NO ES una forma de truncus arteriosus); se caracteriza por:
(1) Atresia pulmonar.
(2) DSV con shunt D-I.
Se asocia a. Arco aórtico derecho(50%).
• Cianosis.
√ Concavidad en el área del segmento pulmonar.
√ Aspecto anormal en forma de coma de la arteria pulmonar.
√ Ausencia de arteria pulmonar derecha e izquierda normal (placa de tórax lateral).
66
√ Indentación esofágica posterior (debida a las grandes colaterales sistémicas)

√ Vasos hiliares + intrapulmonares prominentes (= colaterales sistémicas).
√ Corazón en "bota" = Agrandamiento del VD.
√ Aorta ascendente prominente con hiperpulsaciones.
♦ ÚLCERA AÓRTICA PENETRANTE.

= Caracterizada por la ulceración de una placa ateromatosa que interrumpe la lámina
elástica interna + da lugar a una hemorragia en la media / rotura a través de la pared
aórtica.
Localización: Mitad de la aorta descendente torácica.
Angio:
√ Placa aterosclerótica ulcerada.
√ Engrosamiento de la pared aórtica.
TCCC:
√ Placa focalmente ulcerada.
√ Hematoma intramural que no puede distinguirse de un trombo intraluminal / placa
aterosclerótica.
RM:
√ Placa aórtica profundamente ulcerada.
√ Hematoma subagudo en la pared aórtica indicado por una elevada intensidad de señal
en T1 + T2 (metahemoglobina), ya se a localizado o simulando una disección de tipo 3.
√ Rotura aórtica con hematoma contenido.
DDx:
(1) Disección aórtica (flap de la íntima, falsa luz permeable).
(2) Ateroma / trombo (baja intensidad de señal en T1 + T2.
♦ VÁLVULA MITRAL FLOTANTE.

Causas:
(1) Rotura de las cuerdas tendinosas en la cardiopatía reumática, cardiopatía isquémica,
endocarditis bacteriana.
(2) Rotura de la cabeza del músculo papilar en el infarto agudo de miocardio, traumatismo
torácico.
Localización. Cuerdas desde la valva posteromedial a músculo papilar posteromedial (solo
es-tá irrigado por un vaso sanguíneo).
√ Movimiento holosistólico posterior profundo.
√ Patrón de movimiento aleatorio anárquico de las partes flotantes durante la diástole.
√ Amplitud de apertura de la VaVM excesivamente grande.
♦ VENTANA AORTO-PULMONAR.
= Defecto en el proceso de separación caracterizado por una gran comunicación
redondeada / oval entre la pared izquierda de la aorta ascendente + pared derecha del
tronco pulmonar.
• Clínicamente recuerda a un DAP.
RxT:
√ Vascularización de shunt.
√ Cardiomegalia (agrandamiento de VI + VD).
√ Botón aórtico diminuto.
√ Tronco pulmonar prominente.
Angio (ventriculografía izquierda / aortografía en proyecciones AP, OAI):
√ Defecto varios mm por encima de la válvula aórtica.
√ Identificación de la válvula pulmonar (DDx: con el truncus arteriosus).
67
♦ VENTRÍCULO DERECHO HIPOPLÁSICO.

= ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO = Subdesarrollo
del ventrículo derecho debido a atresia pulmonar en presencia de un septo interventricular
intacto.
Tipo I = VD pequeño secundario a una válvula tricúspide competente (mas frecuente).
Tipo II = VD normal / grande, secundario a una válvula tricúspide incompetente.
Hemodinámica:
Feto: Shunt auricular I - D a través del foramen oval; flujo retrógrado a través del DAP en
el lecho vascular pulmonar.
Neonato: El cierre del ductus da lugar a cianosis, acidosis, muerte.
√ Pequeña cavidad ventricular derecha (los vértices del VI + VD deben estar al mismo
nivel).
√ Atresia de la válvula pulmonar.
√ Arteria pulmonar proximal hipoplásica.
√ Defecto septal auricular tipo ostium secundum (frecuentemente asociado).
Rx: Infusión de prostaglandina E1 + valvotomía + shunt sistémico-arteria pulmonar.
♦ VENTRÍCULO ÚNICO.
= CORAZÓN UNIVENTRICULAR = VENTRÍCULO ÚNICO CON DOBLE ENTRADA =
Fracaso en el desarrollo del septo interventricular ± ausencia de una válvula
aurículoventricular (atresia mitral / tricuspídea) ± estenosis aórtica / pulmonar.
• Trastorno de conducción (anatomía aberrante del sistema de conducción).
√ Dos válvulas aurículoventriculares conectadas a una cámara ventricular principal.
√ El ventrículo único puede ser un VI (85%) / VD / indeterminado.
√ Puede haber una segunda cámara ventricular rudimentaria que se localiza anteriormente
(en el ventrículo izquierdo) / posteriormente (en el ventrículo derecho).
√ Cámara rudimentaria ± conexión con una gran arteria.
√ Puede asociarse a atresia tricuspídea / mitral.
1
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y

BAZO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS HEPÁTICOS,
BILIARES, PANCREÁTICOS Y ESPLÉNICOS
HÍGADO
AGRANDAMIENTO HEPÁTICO DIFUSO.
TAMAÑO NORMAL DEL HÍGADO
(Medición craneocaudal en la línea medioclavicular):
<13 cm = Normal.
13 - 15,5 cm = Indeterminado (25% de los pacientes).
> 15,5 cm = Hepatomegalia (precisión del 87%).
A. METABÓLICO:
1. Infiltración grasa.
2. Amiloidosis.
4. Enfermedad de Gaucher.
5. Enfermedad de Von Gierke.
6. Enfermedad de Niemann-Pick.
7. Enfermedad de Weber-Christian.
8. Galactosemia.
B. TUMOR MALIGNO:
1. Linfoma.
2. Metástasis difusas.
3. Hepatocarcinoma difuso.
4. Angiosarcoma.
C. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Hepatitis.
2. Mononucleosis.
3. TB miliar, histoplasmosis, sarcoidosis.
4. Malaria.
5. Sífilis.
6. Leptospirosis.
7. Enfermedad granulomatosa cónica de la infancia.
D. VASCULAR:
1. Congestión pasiva.
E. OTROS:
1. Cirrosis precoz.
2. Poliquistosis hepática.
AUMENTO DE LA ATENUACIÓN HEPÁTICA.

Depósitos anormales de sustancias con números atómicos elevados.
1. HIERRO:
(a) Hemocromatosis primaria.
(b) Hemosiderosis transfusional.
(c) Siderosis Bantú = Exceso de hierro en la dieta por preparación de la comida en
recipientes de hierro (cerveza cafre).
2. COBRE:
2
Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatocelular = Depósito de cobre en el hígado +

ganglios basales.
3. YODO:
Amiodarona (= medicamento antiarrítmico con un 37% de yodo).
√ 95 - 145 UH (rango normal 30 - 70 UH).
4. ORO:
Oro en forma coloidal para el tratamiento de la artritis reumatoide.
5. TOROTRAST:
Emisor alfa con un número atómico de 90;
6. TALIO:
Ingestión accidental / suicida de raticida (la dosis letal es 0,2 - 1 gr).
7. DEPÓSITO PROTEICO MASIVO AGUDO.
8. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO.
Mnemotecnia: "GG CHAT":
Tratamiento con oro (Gold).
Enfermedad por almacenamiento de Glucógeno.
Ciclofosmamida.
Hemocromatosis / hemosiderosis.
Amiodarona.
Thorotrast.
AUMENTO GENERALIZADO DE LA ECOGENICIDAD HEPÁTICA.

2. Cirrosis.
3. Hepatitis crónica.
4. Degeneración vacuolar.
LESIONES HEPÁTICAS FOCALES.

A. SOLITARIA:
(a) Benigna:
1. Quiste simple / quiste hidatídico.
3. Absceso.
4. Hematoma / quiste traumático.
5. Adenoma.
6. Hiperplasia nodular focal.
(b) Maligna:
1. Hepatoma.
2. Metástasis.
3. Colangiocarcinoma periférico.
B. MÚLTIPLE:
(a) Benignas:
1. Quistes simples.
3. Enfermedad poliquística.
4. Abscesos múltiples.
5. Enfermedad de Caroli.
6. Adenoma.
7. Nódulos hepáticos de regeneración.
(b) Malignas:
3
1. Metástasis (el tumor hepático mas frecuente).

2. Hepatoma multifocal.
3. Linfoma.
LESIÓN HEPÁTICA QUÍSTICA.

A. NO NEOPLÁSICA:
1. Quiste hepático congénito.
2. Hematoma.
4. Absceso.
5. Enfermedad quística hepática.
6. Enfermedad poliquística autosómica dominante
B. NEOPLÁSICA:
1. Hamartoma mesenquimal.
2. Sarcoma indiferenciado (sarcoma embrionario).
3. Mesenquimoma maligno.
4. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma biliar.
5. Linfangioma.
6. Neoplasia necrótica.
7. Metástasis quística (carcinoma gástrico / ovárico).
TUMORES HEPÁTICOS PRIMARIOS BENIGNOS.

A. TUMORES EPITELIALES:
(a) Hepatocelulares:
1. Transformación nodular.
3. Adenoma hepatocelular.
(b) Colangiocelulares:
1. Adenoma de los conductos biliares.
2. Cistoadenoma biliar.
B. TUMORES MESENQUIMALES:
(a) Tumores del tejido adiposo:
1. Lipoma.
2. Mielolipoma.
3. Angiomiolipoma.
(b) Tumores del tejido muscular:
1. Leiomioma.
(c) Tumores de los vasos sanguíneos:
1. Hemangioendotelioma infantil.
2. Hemangioma.
(d) Tumores mesoteliales:
1. Mesotelioma benigno.
C. TUMORES DE TEJIDOS MIXTOS:
1. Hamartoma mesenquimal.
2. Teratoma benigno.
D. OTROS:
1. Tumor de restos adrenales.
2. Restos pancreáticos.
TUMORES HEPÁTICOS PRIMARIOS MALIGNOS.

A. TUMORES EPITELIALES:
4
(a) Hepatocelulares:
1. Hepatoblastoma (7%).
2. Carcinoma hepatocelular (75%).
(b) Colangiocelulares (6%):
1. Colangiocarcinoma.
2. Cistoadenocarcinoma biliar.
B. TUMORES MESENQUIMALES:
(a) Tumores de los vasos sanguíneos:
1. Angiosarcoma.
2. Hemangioendotelioma epitelioide.
(b) Otros tumores:
1. Sarcoma embrionario.
2. Fibrosarcoma.
C. TUMORES DEL TEJIDO MUSCULAR:
1. Leiomiosarcoma.
2. Rabdomiosarcoma.
D. MISCELÁNEA:
1. Carcinosarcoma.
2. Teratoma.
3. Tumor del saco vitelino.
4. Carcinoide.
5. Carcinoma escamoso.
6. Linfoma primario.
MASA HEPÁTICA SOLITARIA ECOGÉNICA.

Mnemotecnia: "Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver"
Hepatoma, Hemangioma, Hemosiderosis.
Infiltración grasa (Fatty), Hiperplasia nodular Focal, Fibrosis.
Metástasis.
Adenoma.
Lipoma hepático.
LESIONES HEPÁTICAS EN "OJO DE BUEY".

1. Candidiasis (en inmunodeprimidos.
2. Metástasis.
3. Linfoma, leucemia.
4. Sarcoidosis.
6. Otras infecciones oportunistas.
LESIÓN HEPÁTICA CON CICATRIZ CENTRAL.

2. Adenoma hepático.
3. Hemangioma cavernoso gigante.
4. Carcinoma hepatocelular fibrolamelar.
MASA DE BAJA DENSIDAD EN EL PORTA HEPATIS.

1. Quiste de colédoco.
2. Quiste hepático.
5
4. Duplicación intestinal.
5. Aneurisma de la arteria hepática.
6. Biloma.
MASA HEPÁTICA DE BAJA DENSIDAD QUE SE REFUERZA.

1. Hepatoma.
2. Metástasis hipervasculares (las lesiones pueden desaparecer después de la inyección de
contraste: Feocromocitoma, carcinoide, melanoma).
4. Hiperplasia nodular focal con cicatriz fibrosa central.
5. Adenoma hepático.
GAS EN LA VENA PORTA.

Debe considerarse como un proceso que pone en peligro la vida y signo de infección
intestinal + gangrena mientras no se demuestre lo contrario.
Etiología:
(a) Necrosis intestinal:
(1) Infarto intestinal (accidentes vasculares, síndrome de la arteria mesentérica
superior).
(2) Colitis ulcerosa.
(3) Enterocolitis necrotizante.
(5) Úlcera gástrica.
(b) Obstrucción GI:
(1) Obstrucción del intestino delgado (atresia duodenal).
(2) Ano imperforado.
(3) Atresia esofágica.
(c) Miscelánea:
(1) Absceso intraabdominal.
(2) Neumonía.
(3) Inyección iatrogénica de aire durante una endoscopia.
(4) Feto muerto.
(5) Diabetes, diarrea.
Mnemotecnia: "BE NICE":
Enema opaco (BE)(embolismo por aire durante el enema con doble contraste).
Enterocolitis Necrotizante.
Infarto (mesentérico).
Cateterización de la vena umbilical.
Eritroblastosis fetal.
Patogénesis:
1. Infección en el sistema venoso portal por organismos formadores de gas que atraviesan
la pared intestinal.
2. Necrosis intestinal con infiltración de gas directamente a través de la pared intestinal
dañada a las vénulas intestinales (obstrucción intestinal, úlcera).
Composición del gas del colon: Metano, dióxido de carbono, oxígeno, nitrógeno, hidrógeno.
√ Densidades gaseosas, lineales, ramificadas, en la periferia del hígado.
√ Gas en los vasos mesentéricos.
√ Neumatosis de la pared intestinal.
ECO:
√ Focos intensamente ecogénicos dentro de la luz de la vena porta + parénquima
hepático.
Doppler:
6
√ Grandes espigas bidireccionales (sobrecarga del receptor Doppler por la intensa

reflexión de las burbujas de aire en el torrente sanguíneo) superpuestas al espectro
normal de la vena porta.
Pronóstico: Frecuentemente fatal a la semana del diagnóstico.
DDx: Gas biliar (cerca del hilio hepático).
CALCIFICACIONES HEPÁTICAS.
A. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis (48%), histoplasmosis, goma, brucelosis.
2. Quiste hidatídico (33%).
3. Enfermedad granulomatosa crónica de la infancia.
4. Absceso piógeno antiguo / amebiano.
B. VASCULAR:
2. Trombosis de la vena porta.
3. Hematoma.
C. BILIAR:
1. Cálculo intrahepático.
D. TUMORES BENIGNOS:
1. Quiste congénito.
3. Cápsula de los nódulos de regeneración.
4. Hemangioendotelioma infantil.
E. TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS:
1. Hepatoblastoma (10 - 20%).
2. Carcinoma colangiocelular.
D. TUMOR METASTÁSICO:
1. Carcinoma mucinoso de colon, mama, estómago.
2. Carcinoma de ovario (cuerpos psamomatosos).
3. Melanoma, mesotelioma pleural, osteosarcoma, carcinoide, leiomiosarcoma.
Mnemotecnia: "4H TAG MAP":
Hepatoma.
Hemocromatosis.
Hemangioma.
Hidatidosis.
Thorotrast.
Absceso.
Granulomas (curados).
Metástasis.
FAlta Mnemotecnia.
Vesícula de Porcelana.
PÁNCREAS.
CALCIFICACIONES PANCREÁTICAS.
1. PANCREATITIS CRÓNICA:
Numerosas calcificaciones puntiformes, de tamaño variable; predominantemente
intraductales.
(a) Pancreatitis alcohólica (20 - 50%): Limitadas a la cabeza / cola en un 25%.
(b) Pancreatitis biliar (2%).
(c) Pancreatitis hereditaria (35 - 60%):
7
√ Calcificaciones redondeadas por toda la glándula.

(d) Pancreatitis idiopática.
(e) Pseudoquiste pancreático.
2. NEOPLASIA:
(a) Adenoma microquístico (33%):
√ Aspecto de las calcificaciones en "sol naciente".
(b) Cistoadenoma macroquístico:
√ Áreas quísticas redondeadas.
(c) Adenocarcinoma (2%):
√ Con patrón en "sol naciente".
(d) Linfangioma cavernoso / hemangioma:
√ Múltiples flebolitos.
(e) Metástasis de un cáncer de colon.
3. HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA:
(a) Hematoma antiguo / absceso / infarto.
(b) Rotura de una aneurisma intrapancreático.
4. HIPERPARATIROIDISMO (20%):
El 50% de los pacientes presentan una pancreatitis cónica, nefrocalcinosis concomitante,
indistinguible de la pancreatitis alcohólica.
5. FIBROSIS QUÍSTICA:
Las finas calcificaciones granulares implican fibrosis pancreática avanzada.
6. HEMOCROMATOSIS.
7. KWASHIORKOR = Pancreatitis tropical:
Indistinguible de la pancreatitis alcohólica.
REEMPLAZAMIENTO GRASO + ATROFIA PANCREÁTICA.

1. Obstrucción del conducto pancreático principal.
3. Síndrome de Schwachman.
4. Hemocromatosis.
5. Infección vírica.
6. Malnutrición.
MASAS PANCREÁTICAS.
A. NEOPLÁSICAS:
1. Adenocarcinoma.
2. Tumor de células de los islotes.
3. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma.
4. Neoplasia papilar y sólida.
5. Linfoma.
B. INFLAMATORIA:
1. Pancreatitis aguda.
2. Pseudoquiste.
3. Absceso pancreático.
QUISTES PANCREÁTICOS.
1. Pseudoquiste (90%): Secundario a tumor obstructivo / traumatismo / pancreatitis aguda
(2 - 4%) / pancreatitis crónica (10 - 15%) [se desarrolla en 10 - 20 días, se consolida
después de 6 - 8 semanas].
2. Neoplasia quística (5 - 15%): < 5% de todas los tumores pancreáticos
(a) Adenoma microquístico = Cistoadenoma seroso
8
(b) Adenoma macroquístico = Neoplasia quística mucinosa.

(c) Neoplasia pancreática sólida y papilar.
(d) Tumor de células de los islotes (raro).
(e) Adenocarcinoma pancreático ductal (raro).
3. Quiste congénito (raro).
(a) Solitario.
(b) Múltiple (cuando se asocia a enfermedad quística del hígado / otros órganos):
Enfermedad renal poliquística del adulto (quistes hepáticos en el 90% en autopsias);
enfermedad de von Hippel-Lindau (72% en autopsia; solo en 25% en TC).
4. Quiste adquirido:
(a) Quiste de retención (= exudado dentro de una bolsa epiploica).
(b) Quiste parasitario.
(c) Ectasia mucinosa ductal (= obstrucción del conducto pancreático como consecuencia
del relleno con moco).
√ Dilatación ductal masiva.
√ Defectos de repleción intraluminales en la CPRE.
NEOPLASIA PANCREÁTICA.
A. ORIGEN EPITELIAL:
1. Adenoma ductal, papiloma intraductal: < 1% de las neoplasias epiteliales.
2. Cistoadenoma seroso.
3. Cistoadenoma mucinoso.
4. Tumor mucinoso ductectásico.
√ Masa habitualmente en la porción uncinada de la cabeza pancreática = Dilatación
quística del conducto pancreático + ramas.
√ Agrupaciones de quistes en forma de racimo que contienen secreciones mucinosas
espesas.
√ Rodeados por un delgado borde de parénquima pancreático normal.
4. Neoplasia sólida y papilar.
B. ORIGEN EN LAS CÉLULAS ACINARES:
1. Neoplasia pancreática sólida y papilar.
2. Carcinoma de células acinares, en pacientes ancianos:
• Aumento de la lipasa ± amilasa plasmática.
• Necrosis grasa diseminada subcutánea + intraósea.
√ Masa lobulada de 2 - 15 cm de diámetro.
√ Tumor moderadamente vascular + neovascularización + atrapamiento arterial y
venoso.
Pronóstico: Supervivencia media de 7 meses.
C. ORIGEN NO EPITELIAL:
1. Linfoma:
(a) Linfoma primario: < 1% de las neoplasias pancreáticas.
(b) Linfoma secundario:
√ Gran masa sólida homogénea, infrecuentemente con un área quística central.
√ Masas ganglionares peripancreáticas.
√ Vasos peripancreáticos desplazados + rectificados.
2. Metástasis: Melanoma, cáncer de pulmón, cáncer de ovario, carcinoma hepatocelular,
carcinoma de células renales, sarcoma
TUMORES PANCREÁTICOS HIPERVASCULARES.

A. PRIMARIOS: Tumor de células de los islotes, adenoma microquístico, neoplasia solida y
papilar epitelial.
9
B. METÁSTASIS de: Angiosarcoma, leiomiosarcoma, melanoma, carcinoide, tumor de

células renales, carcinoma suprarrenal, carcinoma de tiroides.
HIPERAMILASEMIA.
A. PANCREÁTICA:
1. Pancreatitis aguda / crónica.
2. Traumatismo pancreático.
3. Carcinoma pancreático.
B. GASTROINTESTINAL
1. Úlcera gástrica perforada.
3. Peritonitis.
4. Apendicitis aguda.
5. Síndrome del asa aferente.
6. Infarto mesentérico.
C. TRAUMATISMO:
1. Quemaduras.
2. Traumatismo cerebral.
3. Postoperatorio.
D. OBSTÉTRICA:
1. Embarazo.
2. Embarazo ectópico.
E. RENAL:
1. Trasplante.
2. Insuficiencia renal.
F. METABÓLICA:
1. Cetoacidosis diabética.
2. Drogas.
G. NEUMONÍA.
H. LESIÓN DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES:
1. Traumatismo facial.
CONDUCTOS BILIARES.
GAS EN EL ÁRBOL BILIAR.
Mnemotecnia: "I GET UP":
Esfínter de Oddi Incompetente (tras esfinterotomía / paso de cálculo)
Íleo biliar (Gallstone).
Colecistitis Enfisematosa (realmente en la vesícula).
Traumatismo.
Ulcera (úlcera duodenal perforada en el conducto biliar común).
Postoperatorio (por ejemplo colecistoenterostomía).
ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN EL ADULTO.

Etiología:
A. PATOLOGÍA BENIGNA (76%):
1. Estenosis traumática / quirúrgica (44%).
2. Cálculo (8%).
3. Pancreatitis (8%).
4. Colangitis esclerosante (1%).
10
5. Colangitis piógena recurrente.

6. Enfermedad parasitaria (ascariasis).
7. Quistes hepáticos.
B. PROCESOS MALIGNOS (24%):
1. Carcinoma pancreático (18%).
2. Carcinoma ampular / duodenal (8%).
3. Colangiocarcinoma (3%).
4. Patología metastásica (2%): De estómago, páncreas, pulmón, mama, colon, linfoma.
INCIDENCIA DE BILIS INFECTADA EN LA OBSTRUCCIÓN DUCTAL:
(a) Obstrucción incompleta / parcial (64%).
(b) Obstrucción completa (10%).
La Incidencia de infección es el doble en los cálculos que en las obstrucciones
malignas.
Organismos: E. Colli (21%), klebsiella (21%), enterococos (18%), proteus (15%).
SENSIBILIDAD DE LOS TEST EN LA OBSTRUCCIÓN DEL COLÉDOCO:
1. Colangiografía Intravenosa: Depende del nivel de bilirrubina:
<1 mg/dl en el 92%.
< 2 mg/dl en el 82%.
< 3 mg/dl en el 40%.
> 4 mg/dl en < 10%.
Porcentaje de falsos negativos: 45%.
Cx: Reacciones adversas en el 4 - 10%.
2. Ecografía:
Sensibilidad del 88 - 90% para la dilatación del colédoco.
La ecografía determina correctamente el nivel de la obstrucción en el 27 - 95%.
La ecografía determina correctamente la causa de la obstrucción en el 23 - 81%.
√ "Doble canal" / signo de la "escopeta" = Dos estructuras tubulares paralelas formadas
por la vena porta + conductos biliares intrahepáticos dilatados.
√ "Signo del queso suizo" = Abundancia de estructuras llenas de liquido en los cortes del
hígado.
Falsos negativos: Ausencia de dilatación en la obstrucción aguda (70%), colangitis
esclerosante, obstrucción intermitente por coledocolitiasis.
Falso positivo: Dilatación de la arteria hepática en la cirrosis.
3. TC:
Visualización del 100% de las obstrucciones tumorales, 60% en las obstrucciones no
tumorales.
4. MN:
√ Visualización tardía / ausencia de visualización del sistema biliar (93% de
especificidad).
√ Excreción bicariante del trazador por el riñón.
DDx: Disfunción hepatocelular (aclaramiento tardio del pool sanguíneo cardiaco).
ICTERICIA OBSTRUCTIVA NEONATAL.

= Ictericia persistente y severa en niños menores de 3 - 4 semanas de edad.
Causas:
A. INFECCIOSA:
(a) Bacteriana: E. Colli, sífilis, listeria.
(b) Viral: TORCH, hepatitis B, coxsackie, echovirus, adenovirus.
B. METABÓLICA:
(a) Hereditaria: Déficit de alfa-1 antitripsina, fibrosis quística, galactosemia, tirosinemia
11
hereditaria.
(b) Adquirida: Síndrome de la bilis espesa (= colestasis debida a eritroblastosis);
colestasis debida a nutrición parenteral.
C. ANOMALÍAS DEL TRACTO BILIAR:
(a) Extrahepática: Obstrucción / hipoplasia / atresia biliar, quiste de colédoco, perforación
espontánea de un conducto biliar, síndrome del "barro biliar".
(b) Intrahepática: Hipoplasia / atresia de los conductos intrahepáticos.
D. HEPATITIS IDIOPÁTICA NEONATAL:
Mnemotecnia: "CAN"
Quiste de Colédoco.
Atresia.
Hepatitis Neonatal.
MN. Pauta de estudio:
(1) Premedicación con fenobarbital (5 mg/kg/día), durante 5 días para inducir las encimas
microsomales hepáticas que refuerzan la captación y excreción de ciertos compuestos y
aumentan el flujo biliar.
(2) Escintigrafía IDA (50 mµCi/Kg; mínimo 1mCi).
(3) Estudios con intervalos de 5 minutos durante 1 hora + a las 2, 4, 6, 8 y 24 horas).
CONDUCTO BILIAR COMÚN DILATADO PERO NO OBSTRUIDO.

1. Paso de un cálculo (vuelve a la normalidad tras días a semanas).
2. Cirugía en el conducto común (vuelta a la normalidad en 30 - 50 días).
3. Dilatación postcolecistectomía (en hasta un 16%).
4. Hipomovilidad intestinal.
5. Variante normal (edad).
Ecografía con ingesta grasa (para distringuirlo de la obstrucción).
Método: Lipomul oral (1,5 ml/Kg) seguido de 100 ml de agua [la colecistoquinina produce
contracción de la vesícula, relajación del esfínter de Oddi, aumento de la secreción biliar].
Se mide el conducto biliar común antes de la estimulación y pasados 45 / 60 minutos:
√ Pequeñas modificaciones / disminución de tamaño = Respuesta normal.
√ Aumento de tamaño > 2 mm = Obstrucción parcial.
DEFECTOS DE REPLECIÓN EN LOS CONDUCTOS BILIARES.

A. ARTEFACTOS.
1. Pseudocálculos = Contracción del esfínter de Boyden + Oddi, con contorno arqueado
liso.
2. Burbuja de aire: Se confirma con los cambios de posición.
3. Coágulo. Configuración esferoidal, resolución espontánea con el tiempo.
B. CÁLCULO BILIAR.
C. SÍNDROME DE MIRIZZI.
D. NEOPLASIA:
1. Colangiocarcinoma: Estenosis irregular, masa polipoide intraluminal.
2. Otros: Carcinoma ampular, hepatoma, tumor velloso, hamartoma, carcinoide adenoma,
papiloma, fibroma, lipoma, neuroma, cistoadenoma, mioblastoma de células granulares,
sarcoma botrioides.
E. PARÁSITOS:
1. Áscaris lumbricoides: Largo defecto de repleción lineal / masa definida si se enrolla.
2. Trematodos hepáticos (clonorchis sinensis, fasciola hepática): Hiperplasia epitelial
intrahepática, fibrosis periductal, colangitis, absceso hepático, cálculos en los conductos
biliares, obstrucción del conducto común.
3. Quiste hidatídico: Tras erosión en el árbol biliar.
12
ESTRECHAMIENTO DE LOS CONDUCTOS BILIARES.

A. ESTENOSIS BENIGNA (44%):
(a) Inflamación:
1. Colangitis esclerosante.
2. Colangitis piógena recurrente.
3. Pancreatitis aguda / crónica.
5. Úlcera duodenal perforada.
6. Erosión por cálculo biliar.
7. Cálculos + colecistitis.
8. Absceso.
9. Radioterapia.
10. Estenosis papilar.
(b) Congénita:
(c) Traumatismo:
1. Estenosis postoperatoria (99%).
2. Traumatismo cerrado / penetrante.
3. Embolización de la arteria hepática.
4. Infusión de agentes quimioterápicos
B. ESTENOSIS MALIGNA:
2. Carcinoma ampular.
3. Colangiocarcinoma.
4. Compresión por adenopatía.
TUMORES PERIAMPULARES.
1. Carcinoma pancreático (85%).
2. Colangiocarcinoma del conducto biliar común distal (6%).
3. Tumor ampular.
4. Tumor de la pared duodenal: Adenocarcinoma, adenoma, carcinoide, tumor de músculo
liso.
SIGNO DEL DOBLE CANAL.

= Dilatación del conducto biliar común + conducto pancreático.
1. Tumor ampular (lo más frecuente).
2. Otros tumores periampulares.
3. Estenosis papilar.
4. Cálculo impactado en la ampolla de Vater.
QUISTES BILIARES CONGÉNITOS.

(Clasificación de Todani)
I. Quiste del conducto biliar común = Quiste de colédoco (77 - 87%).
a. Marcada dilatación quística del CBC + CHC.
b. Dilatación segmentaria focal distal del CBC.
c. Dilatación cilíndrica del CBC + CHC.
II. Divertículo de los conductos extrahepáticos (1.2 - 3%), originado en el CBC / CHC.
III. Coledococele (1,4 - 6%).
IV. Quistes segmentarios múltiples:
a. En los conductos intra y extrahepáticos (19%).
13
B. Solo en los conductos extrahepáticos (raro).
V. Quistes intrahepáticos = Enfermedad de Caroli.
VESÍCULA BILIAR
NO VISUALIZACIÓN DE LA VESÍCULA EN LA COLECISTOGRAFÍA ORAL.
Pico de opacificación de la vesícula: 14 - 19 horas (13 - 35% de la dosis excretada por la
ori-na).
A. CAUSAS EXTRABILIARES:
1. Ausencia de ingesta del contraste.
2. Comida.
3. Imposibilidad para alcanzar la superficie absortiva del intestino:
(a) Vómitos, sonda nasogástrica.
(b) Obstrucción esofágica / gástrica.
(c) Hernia hiatal, umbilical, inguinal.
(d) Divertículo de Zenker, epifrénico, gástrico, duodenal, yeyunal.
(e) Úlcera gástrica, fístula gastrocólica.
(f) Malabsorción, diarrea.
(g) Ileo postoperatorio, traumatismo severo.
(h) Inflamación: Pancreatitis aguda, peritonitis aguda.
4. Déficit de sales biliares: Enfermedad de Crohn, resección quirúrgica del íleon terminal,
patología hepática, tratamiento con colestiramina, comunicación anormal entre el sistema
biliar y el tracto gastrointestinal.
B. PATOLOGÍA INTRÍNSECA DE LA VESÍCULA:
1. Colecistectomía.
2. Posición anómala.
3. Obstrucción del cístico.
4. Colecistitis crónica.
COLECISTOGRAFÍA ORAL (CGO):
Dosis: 6 tabletas de 0,5 gr 2 horas antes de la cena.
A. SELECCIÓN DE LOS PACIENTES:
• Bilirrubina < 5 mg% (no necesariamente si se debe a hemólisis).
Contraindicada en la patología hepática grave.
Relativamente contraindicada en peritonitis, ileo postoperatorio, pancreatitis aguda.
B. TOXICIDAD:
1. Nauseas + vómitos (también observadas en el 29 % de los que se administra
placebo).
14
2. Respuesta anafiláctica inmediata.

3. Reacción de hipersensibilidad tardía (mayor riesgo en cirrosis).
4. Fracaso renal.
5. Desencadenamiento de hipertiroidismo.
NO VISUALIZACIÓN DE LA VESÍCULA EN ECOGRAFÍA.

1. Vesícula contraída.
3. Carcinoma de vesícula.
4. Perforación de la vesícula.
5. Ausencia congénita.
DENSIDAD BILIAR ELEVADA.

1. Colecistitis hemorrágica.
2. Hemobilia.
3. Administración previa de contraste:
(a) Excreción bicariante de contraste urográfico.
(b) Colecistopake.
4. Leche cálcica biliar.
VESÍCULA DESPLAZADA.
A. IMPRONTA NORMAL: Por el duodeno, colon (se modifica con los cambios de posición).
B. MASAS HEPÁTICAS: Hepatoma, hemangioma, nódulo de regeneración, metástasis,
quiste intrahepático, hígado poliquístico, hidatidosis, hepar lobatum (sífilis terciaria),
granuloma, absceso.
C. MASAS EXTRAHEPÁTICAS:
1. Tumores retroperitoneales (renal, suprarrenal).
2. Riñón poliquístico.
3. Linfoma.
4. Metástasis ganglionares en el porta hepatis.
ALTERACIÓN DEL TAMAÑO DE LA VESÍCULA.

MEDIDAS NORMALES:
Tamaño: 7 - 10 cm de longitud; 2 - 3,5 cm de anchura.
Capacidad: 30 - 50 ml.
Grosor de la pared: 2 - 3 mm.
A. VESÍCULA AUMENTADA DE TAMAÑO = COLECISTOMEGALIA:
(a) OBSTRUCCIÓN:
1. Obstrucción del conducto cístico (40%):
(a) Hidrops: Obstrucción crónica del cístico + distensión con moco claro estéril (bilis
blanca).
(b) Empiema: Obstrucción aguda / crónica con sobreinfección de la bilis.
2. Colelitiasis productora de obstrucción (37%).
3. Colecistitis con colelitiasis (11%).
4. Fenómeno de Courvoisier (10%) = Secundaria a procesos neoplásicos en el páncreas
/ papila duodenal / ampolla de Vater / conducto biliar común.
5. Pancreatitis.
(b) AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN (mayoritariamente neuropática):
1. Postvagotomía.
15
3. Alcoholismo.
4. Apendicitis (en niños).
5. Analgesia narcótica.
6. Síndrome WDHA.
7. Hiperalimentación.
8. Acromegalia.
9. Síndrome de Kawasaki.
10. Anticolinergicos.
11. Paciente encamado con enfermedad prolongada.
12. SIDA (18%).
(c) NORMAL (2%).
B. VESÍCULA PEQUEÑA:
2. Fibrosis quística (30 - 50% de los pacientes).
3. Hipoplasia congénita vesicular / vesícula multiseptada.
ENGROSAMIENTO FOCAL DE LA PARED DE LA VESÍCULA.

A. METABÓLICO:
1. Sulfatosis metacromática.
2. Colecistosis hiperplásica
B. TUMORES BENIGNOS:
1. Adenoma: Elementos glandulares (0,2%).
2. Papiloma: Proyecciones en forma de dedo (0,2%).
3. Hiperplasia vellosa
4. Fibroadenoma.
5. Cistoadenoma: ¿Premaligno?.
6. Neurinoma, hemangioma.
7. Tumor carcinoide.
C. TUMORES MALIGNOS:
1. Carcinoma de la vesícula: Adenocarcinoma / carcinoma de células escamosas.
2. Leiomiosarcoma.
3. Metástasis: De melanoma maligno (15%), pulmón, riñón esófago, mama, carcinoide,
sarcoma de Kaposi, linfoma, leucemia..
D. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Pólipo inflamatorio: En colecistitis crónica.
2. Granuloma parasitario: Áscaris lumbricoides, paragonimus westermanii, clonorchis,
filaria, esquistosoma, fasciola.
3. Quiste epitelial intramural / quiste mucinoso de retención.
4. Colecistitis xantogranulomatosa.
E. CÁLCULO ADHERIDO A LA PARED = Cálculo embebido.
F. MUCOSA HETEROTÓPICA:
1. Tejido pancreático ectópico.
2. Glándulas gástricas ectópicas.
3. Glándulas intestinales ectópicas.
4. Tejido hepático ectópico.
5. Tejido prostático ectópico.
DEFECTOS DE REPLECIÓN FIJOS EN LA VESÍCULA BILIAR:
Mnemotecnia: "PANTS":
Pólipo.
Adenomiosis.
Neurinoma.
16
Tumor primario / secundario.

Cálculo (Stone) adherido a la pared.
ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LA PARED DE LA VESÍCULA.

= Pared anterior de la vesícula > 3 mm.
A. INTRÍNSECO:
1. Colecistitis aguda.
2. Colecistitis crónica (10 - 25%).
3. Colecistosis hiperplásicas.
4. Perforación de la vesícula.
5. Sepsis.
7. SIDA (media de 9 mm en hasta un 55%).
B. EXTRÍNSECO:
1. Hepatitis (80%).
2. Hipoalbuminemia.
3. Fracaso renal.
4. Fracaso cardiaco derecho.
5. Ascitis.
7. Obstrucción de los ganglios linfáticos portales.
8. Cirrosis.
9. Leucemia mieloide aguda.
10. Brucelosis.
11. Rechazo.
12. Hipertensión venosa sistémica.
C. FISIOLÓGICO = Contracción de la vesícula tras la ingesta.
MASA INTRALUMINAL MÓVIL EN LA VESÍCULA.

1. Barro tumefacto.
2. Coágulo sanguíneo.
3. Cálculo sin sombra.
ARTEFACTO EN COLA DE COMETA EN EL HÍGADO Y VESÍCULA.
A. HÍGADO:
1. Cuerpo extraño metálico (por ejemplo clip quirúrgico).
2. Calcificación intrahepática.
3. Neumobilia.
4. Hamartoma múltiples de los conductos biliares = Complejo von Mayenburg.
B. VESÍCULA:
1. Senos de Rokitansky-Aschoff.
2. Cálculo intramural.
3. Colesterolosis de la vesícula.
GRASA ECOGÉNICA EN EL LIGAMENTO HEPATODUODENAL.

= Signo de inflamación pericolecística.
1. Colecistitis.
2. Úlcera duodenal perforada.
3. Pancreatitis.
4. Diverticulitis.
BAZO.
17
NO VISUALIZACIÓN DEL BAZO.

1. Síndrome de asplenia.
2. Síndrome de polisplenia.
3. Fragmentación traumática del bazo.
4. Bazo móvil.
ESPLENOMEGALIA.
√ La punta inferior del bazo se extiende por debajo de la punta del lóbulo hepático derecho.
√ Diámetro AP del bazo > 2/3 del diámetro abdominal
A. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA: Fracaso cardiaco, hipertensión portal, cirrosis,
fibrosis quística, trombosis de la vena porta / esplénica.
B. NEOPLASIAS: Leucemia, linfoma, metástasis, neoplasia primaria.
C. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de
Niemann-Pick, amiloidosis, diabetes mellitus, histocitosis, hemocromatosis.
D. INFECCIÓN: Hepatitis, malaria, mononucleosis infecciosa, leishmaniosis, kalaazar,
brucelosis, TB, tifus, sífilis, hidatidosis, endocarditis bacteriana subaguda.
E. ANEMIA HEMOLÍTICA: Hemoglobinopatía, esferocitosis hereditaria, neutropenia
primaria, púrpura trombótica trombocitopénica.
F. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR: Osteopetrosis, mielofibrosis.
G. COLAGENOPATÍAS: Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de
Felty.
H. TRAUMATISMO:
Es el órgano intraperitoneal que más frecuentemente se lesiona en los traumatismos
abdominales cerrados.
Se asocia a fracturas costales inferiores en el 44%, lesión del riñón izquierdo en el 10%,
lesión del hemidiafragma izquierdo en el 2%.
El TC tiene una sensibilidad > 95% para la lesión esplénica, pero no es fiable para la
determinación de la necesidad de intervención quirúrgica.
1. Laceración intraesplénica.
√ Defecto parenquimatoso lineal.
√ Casi siempre asociado a hemoperitoneo.
2. Fractura intraesplénica.
√ La laceración atraviesa dos superficies capsulares.
3. Hematoma subcapsular.
√ Lesión semilunar a lo largo del margen esplénico, aplanando / impontando el margen
lateral normalmente convexo.
4. Hematoma periesplénico.
√ "Coágulo centinela" (= área de > 60 UH adyacente al bazo), sensible anticipador de
lesión esplénica.
5. Rotura esplénica tardía
= Hemorragia > 48 horas después del traumatismo.
Prevalencia: 0,3 - 20% de los traumatismos esplénicos cerrados.
Momento de comienzo: en el 70% en las dos semanas siguientes; en el 90% en las 4
semanas siguientes
I. OTROS:
1. Sarcoidosis.
√ Esplenomegalia en hasta el 60%.
√ Refuerzo inhomogéneo tras la inyección en bolus (múltiples lesiones nodulares de 2 -
3 cm).
√ Masa necrótica con calcificaciones focales.
18
2 Hemodiálisis.
BAZO PEQUEÑO.
1. Hipoplasia hereditaria.
2. Irradiación.
3. Infarto.
4. Síndrome de polisplenia.
5. Atrofia.
AUMENTO DE LA DENSIDAD ESPLÉNICA.

1. Anemia de células falciformes (5%).
2. Hemocromatosis.
3. Exposición a Thorotrast.
4. Linfografía.
CALCIFICACIONES ESPLÉNICAS.
A. DISEMINADAS:
1. Flebolitos: Angiomatosis visceral..
2. Granulomas (lo mas frecuente): Histoplasmosis, TB, brucelosis.
B. CAPSULARES & PARENQUIMATOSAS:
1. Absceso piógeno / tuberculoso.
2. Infarto (múltiple).
3. Hematoma.
C. VASCULAR:
1. Calcificación de la arteria esplénica.
2. Aneurisma de la arteria esplénica.
3. Infartos esplénicos.
D. PARED QUÍSTICA CALCIFICADA:
1. Quiste congénito.
2. Quiste postraumático.
4. Quiste dermoide.
5. Epidermoide.
Mnemotecnia: "HITCH":
Histoplasmosis.
Infartos (células falciformes).
Tuberculosis.
Quiste (Cyst) (hidatidosis).
Hematoma.
PUNTOS ESPLÉNICOS HIPERECOGÉNICOS.

1. Granulomas: TB miliar, histoplasmosis.
2. Flebolitos.
4. Mielofibrosis.
5. Nódulos de Gamna-Gun (en hipertensión portal).
LESIÓN ESPLÉNICA.
Mnemotecnia: "LĆHAIM":
Linfoma.
Quiste (Cyst).
19
Hematoma.
Absceso.
Infarto.
Metástasis.
LESIONES QUÍSTICAS ESPLÉNICAS.

El 80% de todos los quistes esplénicos son pseudoquistes (= quistes secundarios)m
causados por traumatismo, infección, infarto.
A. CONGÉNITAS:
B. VASCULARES:
1. Fractura / laceración esplénica.
2. Hematoma.
3. Quiste postraumático.
4. Degeneración quística de un infarto (embólico / trombosis local).
C. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN:
1. Absceso:
Prevalencia. 0,1 - 0,7%.
Causa: Extensión hematógena (75%), infarto (10%), traumatismo (15%)..
Predisposición: Endocarditis, abuso de drogas, traumatismo penetrante, neoplasia,
enfermedad de células falciformes.
Rx: Drenaje percutáneo, porcentaje de éxito del 75%.
2. Microabsceso.
Organismos: Hongos (especialmente candida, aspergilus, criptococos).
Prevalencia: 26% de los abscesos esplénicos.
Predisposición: Inmunodeprimidos.
√ Esplenomegalia.
√ Múltiples lesiones hipoatenuantes de 5 - 10 mm, frecuentemente asociadas a
afectación hepática + renal.
3. Infección granulomatosa.
(a) Micobacteria tuberculosa: TB miliar.
√ Infrecuente esplenomegalia moderada.
(b) M. Avium-intracelular.
√ Intensa esplenomegalia en el 20%.
4. Infección por neumocistis carinii.
√ Esplenomegalia + múltiples focos hipoatenuantes.
5. Quiste parasitario (equinococo).
Prevalencia: En < 2% de los pacientes con hidatidosis.
Prevalencia: en el 1,1 - 5% de los pacientes con pancreatitis.
D. NEOPLASIAS QUÍSTICAS
2. Linfangiomatosis.
3. Metástasis necróticas (melanoma maligno, carcinoma ovárico, pancreático,
endometrial, colónico, mamario; condrosarcoma, linfoma).
LESIONES ESPLÉNICAS SÓLIDAS.

A. TUMOR MALIGNO:
1. Linfoma (enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, linfoma primario esplénico).
El bazo está afectado en el 70%.
La esplenomegalia en el LNH indica afectación en la mayoría de los pacientes.
20
El 30% de los pacientes con esplenomegalia no tienen afectación por LHN.

El 30% de los pacientes con linfoma de cualquier tipo tiene afectación esplénica sin
esplenomegalia.
√ Esplenomegalia (por infiltración difusa).
√ Nódulos miliares.
√ Grandes nódulos de 2 - 10 cm (10 - 25%).
√ Ganglios en el hilio esplénico (50%) en el LNH, infrecuentes en la enfermedad de
Hodgkin.
2. Metástasis (7%): Melanoma (6 - 34%), carcinoma de mama (12 - 21%), carcinoma
broncogénico (9 - 18%%), carcinoma de colon (4%), carcinoma de células renales (3%),
ovario (8%), próstata (6%), estómago (7%), páncreas, endometrio.
3. Angiosarcoma.
Incidencia: rara; < 100 casos en la literatura.
Causa: habitualmente no se debe a Thorotrast o a exposición tóxica al cloruro de vinilo /
arsénico como en el angiosarcoma hepático.
√ Múltiples nódulos de tamaño variable, que habitualmente agrandan el bazo.
√ Masa solitaria compleja con refuerzo variable.
√ Metástasis hepáticas (70%).
√ Rotura espontánea (33%).
Pronóstico: Supervivencia después de 6 meses del 20%.
4. Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, fibrosarcoma.
B. TUMOR BENIGNO:
1. Hamartoma = Esplenoma.
√ Masa esplénica sólida / quística de baja atenuación.
2. Hemangioma.
El tumor esplénico primario más frecuente.
Prevalencia: 0,03 - 14% (en autopsia).
Puede asociarse a: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (hemangiomas múltiples).
√ Habitualmente pequeña lesión sólida de hasta 17 cm de tamaño.
√ Focos de calcificaciones puntiformes / en copo de nieve.
Cx:
1. Rotura esplénica espontánea (en hasta el 25%).
2. Síndrome de Kasabach-Merrit (= anemia, trombocitopenia, coagulopatía) en los
grandes hemangiomas.
3. Hematopoyesis.
4. Sarcoidosis.
5. Enfermedad de Gaucher (islotes de células del SRE cargadas de glucosilceramida).
6. Psudotumor inflamatorio.
7. Linfangioma.
C. INFARTO ESPLÉNICO.
1
ANATOMÍA
DEL HÍGADO
Y
CONDUCTOS
BILIARES
AID = Anteroinferior derecha.

ASD = Anterosuperior derecha.
PSD = Posterosuperior derecha.
PID = Posteroinferior derecha.
C = Lóbulo caudado.
MII = Medioinferior izquierda.
MSI = Mediosuperior izquierda.
LSI = Laterosuperior izquierda.
LII = Lateroinferior izquierda.
ANATOMÍA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HÍGADO.

Basada en la distribución de las tres venas suprahepáticas principales:
(a) Vena suprahepática media: Divide el hígado en los lóbulos derecho e izquierdo, también
2
están separados por la cisura de la vena porta principal (línea de Cantlie) que pasa a través
de la VCI + eje mayor de la vesícula.
(b) Vena suprahepática Izquierda: Divide el lóbulo izquierdo en un sector medial y otro
lateral.
© Vena suprahepática derecha: Divide el lóbulo derecho en un sector medial y otro lateral.
Casa una de esas cuatro secciones está dividida adicionalmente por una línea trasversa
imaginaria trazada desde las venas portas derecha + izquierda, en segmentos anterior y
posterior; los segmentos están numerados en sentido antihorario desde la VCI.

3
ANATOMÍA FUNCIONAL SEGMENTARIA DEL HÍGADO

(Goldsmith & Woodburne) (Couinaud / Bismuth)
LÓBULO CAUDADO 1
Segmento lateral izquierdo Subsegmento lateral superior izquierdo 2
Subsegmento lateral inferior izquierdo 3
Segmento medial izquierdo Subsegmento medial superior izquierdo 4a
Subsegmento medial inferior izquierdo 4b
LÓBULO IZQUIERDO
Segmento anterior derecho Subsegmento anterior inferior derecho 5
Subsegmento anterior superior izquierdo 8

Segmento posterior derecho Subsegmento posterior inferior derecho 6
Subsegmento posterior superior derecho 7

LÓBULO DERECHO
CISURAS HEPÁTICAS.
4
1. Cisura del ligamento redondo = Cisura umbilical = Invaginación del ligamento redondo =
Resto embriológico de la vena umbilical obliterada que conecta el flujo venoso placentario
con la vena porta izquierda.
- Localizada en el margen dorsal libre del ligamento falciforme.
- Discurren dentro del hígado con el peritoneo visceral.
- Divide el lóbulo hepático izquierdo en un segmento medial y otro lateral (separa los
subsegmetos 3 y 4).
2. Cisura del ligamento venoso = Invaginación del conducto venoso obliterado = Conexión
embriológica de la vena porta izquierda con la vena suprahepática izquierda.
- Separa el lóbulo caudado del lóbulo hepático izquierdo.
- El epiplón menor dentro de la cisura separa el saco mayor, situado anteriormente del
menor, situado posteriormente.
3. Cisura de la vesícula = Invaginación peritoneal poco profunda que contiene la vesícula.
- Separa el lóbulo hepático derecho del izquierdo.
4. Cisura trasversa = Invaginación del pedículo hepático dentro del hígado.
- Contiene las porciones horizontales de las venas portas izquierda + derecha.
5. Cisuras accesorias:
(a) Cisura accesoria inferior derecha = Desde la fosa de la vesícula / inmediatamente
inferior a ella, hasta el margen lateroinferior del hígado.
(b) Otras (raro).
TAMAÑO NORMAL DE LOS CONDUCTOS BILIARES.

@ Conducto biliar común (CBC) en el punto de máximo diámetro:
≤ 5 mm = Normal.
6 - 7 mm = Indeterminado.
≥ 8 mm = Dilatado.
@ Conducto hepático común (CHC) en el porta hepatis + CBC en la cabeza del páncreas:
5 mm
@ Conducto intrahepático derecho inmediatamente proximal al CHC: 2 - 3 mm.
@ Diámetro del conducto cístico: 1,8 mm.
Longitud media de 1 - 2 cm.
Conducto cístico distal posterior al CBC (95%).
Conducto cístico distal anterior al CBC (5%).
VARIANTES DE LOS CONDUCTOS BILIARES.

5
Incidencia: 2,4 % de las autopsias; 5% de las colangiografías intraoperatorias.

1. CONDUCTO INTRAHEPÁTICO ABERRANTE: Puede unirse al CHC, CBC, conducto
cístico, conducto hepático derecho, vesícula.
- Conducto hepático derecho anómalo entrando en el CHC / cístico (4 - 5%).
Cx:
(1) Escape postoperatorio de bilis si es seccionado.
(2) Obstrucción biliar segmentaria si es ligado
2. CONDUCTO CÍSTICO PENETRANDO EN EL CONDUCTO HEPÁTICO DERECHO.
3. DUPLICACIÓN DEL CONDUCTO CÍSTICO / CBC.
4. FÍSTULA TRAQUEOBILIAR CONGÉNITA: = Comunicación fistulosa entre la carina y el
conducto hepático izquierdo.
• Bebés con distrés respiratorio.
• Tos productiva con esputo bilioso.
√ Neumobilia.
VARIANTES DE LA UNIÓN PANCREÁTICOBILIAR.

Ángulo entre el CBC + conducto pancreático:
(a) Habitualmente agudo con 5 - 30º.
(b) Ocasionalmente anormal de hasta 90º.
ESFÍNTER DE ODDI = Fibras musculares que rodean el CBC + conducto pancreático en la
unión colédocoduodenal.
(a) Esfínter coledociano = Rodea al CBC distal.
(b) Esfínter del conducto pancreático (separado en el 33%).
Tipos de unión entre CBC + conducto pancreático:
(a) Corto canal común (85%) de 2 - 10 (media 5) mm con un diámetro de 3 - 5 mm.
(b) Entradas separadas en el duodeno.
© Canal común de 8 - 15 mm de longitud.
(d) Conducto pancreático insertándose en el CBC > 15 mm de la entrada en el duodeno.
(e) CBC insertándose en el conducto pancreático.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA VESÍCULA BILIAR.

Agenesia de la Vesícula.
Incidencia: 0,04 - 0,07% (autopsias).
Se asocia a:
Frecuente: Fístula rectovaginal, ano imperforado, hipoplasia de escápula + radio, shunt
intracardiaco.
Raro: Ausencia de cuerpo calloso, microcefalia, atresia del CAI, atresia tricuspídea,
6
fístula TE, dextroposición del páncreas + esófago, bazo ausente, posición alta del ciego,
riñón poliquístico.
Vesícula Hipoplásica.
(a) Congénita.
(b) Asociada a fibrosis quística.
Septaciones de la Vesícula.
A. SEPTO LONGITUDINAL:
1. Duplicación de la vesícula.
Incidencia: 1:3.000 a 1:12.000.
= Dos luces separadas + dos conductos císticos.
2. Vesícula bífida = Vesícula doble = Dos luces separadas, con un solo conducto cístico.
3. Vesícula triple (extremadamente rara).
B. SEPTO TRANSVERSAL.
1. Septo transversal aislado.
2. GORRO FRIGIO (2 - 6% de la población)
= Angulación / pliegue del fundus ± septo
3. Vesícula multiseptada (rara).
= Múltiples compartimientos quísticos conectados por pequeños poros.
Cx: Estasis + formación de cálculos.
C. DIVERTÍCULO VESICULAR:
= Persistencia del conducto cistohepático.
Ectopia de la Vesícula Biliar.
Localizaciones mas frecuentes:
(1) Por debajo del lóbulo derecho hepático > (2) intrahepática > (3) retrohepática.
Localizaciones raras:
(4) en el ligamento falciforme, (5) en la cisura interlobar, (6) suprahepática (alojada entre
la superficie superior del lóbulo hepático derecho + pared torácica anterior), (7) en la
pared abdominal anterior, (8) mesocolon transverso, (9) retrorenal, (10) cerca de la
columna + VCI, (11) intratorácica (inversión del hígado).
Asociada a eventración diafragmática.
"Vesícula flotante" = Vesícula con reflexiones peritoneales laxas, puede herniarse en el
saco menor a través del hiato de Winslow.
"Vesícula torsionada" = Da lugar a hidrops.
DESARROLLO Y ANATOMÍA PANCREÁTICA.
BROTE DORSAL:
Origen: En la pared dorsal del duodeno.
7
Forma la porción craneal de la cabeza + cuerpo + cola del páncreas.

√ Drena en la papila menor a través del conducto accesorio de Sartorini.
BROTE VENTRAL:
Origen: Asienta entre el duodeno y la yema hepática, inicialmente localizada
anteriormente. emigra al lado opuesto del duodeno + se fusiona con el brote dorsal
durante la 6ª semana de EG.
Forma la porción caudal de la cabeza pancreática + proceso uncinado y CBC.
√ El conducto ventral de Wirsung drena con el CBC a través de la ampolla de Vater y se
convierte en la principal vía de drenaje de todo el páncreas después de la fusión con el
conducto de Santorini.
CONDUCTO PANCREÁTICO PRINCIPAL DE WIRSUNG:
La porción distal del conducto dorsal conecta con el conducto ventral; la porción proximal
del conducto dorsal puede desaparecer.
CONDUCTO PANCREÁTICO ACCESORIO DE SANTORINI:
= Porción proximal del conducto dorsal, que no se ha atrofiado.
AMPOLLA DE VATER:
= Espacio dentro de la pared medial de la 2ª porción del duodeno por debajo de la
superficie de la papila de Vater.
PAPILA DUODENAL MAYOR = Papila de Vater.
Drenaje del CBC en el 100%.
Drenaje del conducto pancreático principal de Wirsung en el 90%.
PAPILA DUODENAL MENOR (presente en el 60%).
Drenaje del conducto pancreático accesorio de Santorini.
Drenaje del conducto pancreático principal en el 10%.
√ Localizado a pocos cm cranealmente de la papila de Vater.
Diámetros pancreáticos (En corte trasversal).
Espacios Extraperitoneales.
BAZO.
8
TAMAÑO NORMAL:
- En adultos: 12 cm de longitud, 7 - 8 cm de diámetro anteroposterior, 3 - 4 cm de grosor;
índice esplénico (L x A x A) < 480.
- En niños: Fórmula de la longitud = 5,7 + 0,31 x edad (en años).
PESO NORMAL: 150 (100 - 265) g.
Peso estimado = Índice esplénico x 0,55.
Atenuación TC:
(a) Sin contraste: 40 - 60 UH, 5 - 10 UH menos que el hígado.
(b) Con contraste: Refuerzo heterogéneo normal durante la fase parenquimatosa después
de la inyección en bolus (debido a la variabilidad de las velocidad del flujo sanguíneo a
través de los cordones de la pulpa roja).
Intensidad de señal RM:
(a) En T1: Hígado > bazo > músculo.
(b) En T2: Bazo > hígado.
1
ENFERMEDADES DEL HÍGADO, TRACTO BILIAR, PÁNCREAS Y BAZO
♦ ABSCESO HEPÁTICO.
= Colección localizada de pus en el hígado como consecuencia de cualquier proceso
infeccioso con destrucción del parénquima + estroma hepático.
Tipos: Piógeno (88%), amebiano (10%), por hongos (2%).
Localización: Múltiple en el 50%.
√ Hepatomegalia.
√ Elevación del hemidiafragma derecho.
√ Atelectasia / infiltración del LID.
√ Gas en el absceso (especialmente en klebisella).
RM:
√ Hiperintenso en T2 (72%).
√ Borde reforzado (86%).
√ Edema perilesional (35%).
Absceso Hepático Piógeno.
Organismos: E. Coli, estreptococos anaerobios, estafilococo dorado, bacterias anaerobias
(45%).
Incidencia: 0,016%.
Etiología:
(1) Colangitis ascendente por patología obstructiva (benigna / maligna) del tracto biliar. .
(2) Flebitis portal (apendicitis supurativa, colitis, enfermedad diverticular).
(3) Infarto por embolismo / septicemia.
(4) Catéteres arteriales.
(5) Extensión directa desde órganos contiguos (colecistitis, úlcera péptica, sepsis
subfrénica).
(6) Traumatismo (ruptura, heridas penetrantes, biopsia cirugía).
(7) Criptogénica (45%) (invasión de quistes / tejido muerto por flora intestinal piógena).
Edad: 6ª - 7ª década; H>M.
• Pirexia (79%).
• Sudoración nocturna (43%).
• Vómitos / malestar (39%).
• Ictericia (0 - 20%).
• Hemocultivo positivo (50%).
Localización: El lóbulo derecho está afectado en un 75% de los casos, abscesos
múltiples en el 50 - 67%.
ECO:
√ Lesión hipoecogénica redondeada con borde bien definido, de ecogenicidad media.
√ Refuerzo acústico distal.
√ Debris groseramente agrupado / ecos de bajo nivel / nivel liquido-debris.
√ Reflexiones intensamente ecogénicas con reverberaciones (por el gas) en el 20%.
TC:
√ Cavidad única / múltiple hipodensa e inhomogénea.
√ Signo de la doble diana = Refuerzo de la pared + zona hipodensa circundante (6
-30%).
√ Signo del "grupo": Varios focos anormales dentro de la misma área anatómica;
sugestivo de origen biliar.
MN:
√ Área fotopénica en el rastreo con sulfuro coloidal + IDA.
2
√ Captación del citrato de Ga-67 en hasta un 80%.

√ La captación de leucocitos marcados con In-111 es altamente específica Puesto que
los leucocitos van normalmente al hígado, puede ser necesaria la correlación con sulfuro
coloidal) .
Cx:
(1) Septicemia.
(2) Rotura en el espacio subfrénico derecho.
(3) Rotura en la cavidad abdominal.
(4) Rotura en el pericardio.
(5) Empiema.
(6) Obstrucción del conducto hepático común.
Mortalidad: 20 - 80%;100% si no se diagnostica / no se trata.
Absceso Amebiano.
Organismo. Entamoeba histiolítica.
Etiología: Extensión de entamoebas vivas desde el colon al hígado a través del sistema
por-ta.
Incidencia: En el 1 - 25% de las amebiasis intestinales.
• Disentería amebiana.
• Hepatitis amebiana (15%).
Localización: Absceso hepático (lóbulo derecho) en el 2 - 25%; diseminación sistémica por
invasión del sistema linfático / portal (raro). Hígado: Pulmón: Cerebro = 100:10:1.
Tamaño: 2 - 12 cm; abscesos hepáticos múltiples en el 25%.
√ Nodularidad de la pared del absceso (60%).
√ Septos internos (30%).
√ No contiene gas (a menos que exista una fístula hepatobronquial / hepatoentérica).
MN:
√ La sensibilidad del rastreo con sulfuro coloidal es del 98%.
√ Área hipofotónica rodeada por un borde captante en el rastreo con Ga-67.
Aspiración: Material típicamente opaco rojizo / marrón sucio / rosa ("pasta de anchoas" /
"crema de chocolate"), habitualmente estéril, el parásito está confinado en los márgenes
del absceso.
Cx:
(1) Rotura diafragmática (rara), es muy sugerente de absceso amebiano.
(2) Fistulización a colon, suprarrenal derecha, conductos biliares, pericardio.
Rx: Tratamiento conservador con cloroquina / metronidazole (Flagil®).
♦ ABSCESO PERICOLECÍSTICO.
Causa: Perforación subaguda de la pared de la vesícula subsecuente a gangrena + infarto
debida a colecistitis aguda.
Localización:
(a) Lecho vesicular (lo más frecuente).
√ Área de ecos de bajo nivel en el hígado adyacente a la vesícula.
(b) Intramural.
√ Área de ecos de bajo nivel en la pared vesicular engrosada.
(c) Intraperitoenal.
√ Área de ecos de bajo nivel en la cavidad peritoneal adyacente a la vesícula.
Rx:
(1) Intervención urgente.
(2) Tratamiento antibiótico + operación electiva.
3
(3) Drenaje percutáneo del absceso.
♦ ADENOMA HEPÁTICO.
= ADENOMA HEPATOCELULAR = ADENOMA DE CÉLULAS HEPÁTICAS = Rara
neoplasia benigna, el tumor hepático más frecuente en mujeres jóvenes tras la utilización
de esteroides anticonceptivos.
Path: No tiene un verdadera cápsula; pseudocápsula debida a la compresión del tejido
hepático, que contiene múltiples vasos grandes; elevada incidencia de hemorragia y
necrosis, ausencia de cicatriz.
Histo: Crecimiento esférico solitario y benigno de hepatocitos; láminas de hepatocitos sin
ve-nas portas, venas centrales; canales vasculares dispersos de paredes delgadas +
canalículos biliares; disminución del número de células de Kupffer funcionando
anormalmente; los hepatocitos contienen mayores cantidades de glucógeno ± grasa.
Edad: Mujeres jóvenes en edad fértil; no se ve en hombres a menos que tomen esteroides
anabolizantes.
Se asocia a: Anticonceptivos orales (riesgo 2,5 veces mayor tras 5 años de utilización, 7,5
veces tras 9 años, 25 veces tras > 9 años), esteroides, embarazo, enfermedad por
almacenamiento de glucógeno Tipo I (von Gierke) (60%).
El embarazo puede aumentar la velocidad de crecimiento del tumor + dar lugar a su
rotura.
Puede haber remisión del tumor con un tratamiento dietético ve vuelva a la normalidad
los niveles de insulina, glucagón y glucosa plasmática.
• Dolor en CSD como signo de efecto masa (40%) / hemorragia intratumoral o
intraperitoneal (40%).
• Hepatomegalia.
Localización: Lóbulo derecho hepático con localización subcapsualr (75%)
√ Masa redondeada, bien delimitada; de tamaño entre 6 - 30 cm (tamaño medio 8 - 10 cm).
√ Pedunculada / intraparenquimatosa (10%).
TC:
√ Masa redondeada de menor densidad; áreas de necrosis (30 - 40%).
√ Áreas hiperdensas en la hemorragia intratumoral reciente (22 - 50%).
√ Patrón de refuerzo variable, no se refuerza con el mismo grado que el hígado.
ECO:
√ Habitualmente pequeña masa sólida bien delimitada ecogénica / compleja hiper e
hipoecogénica, con áreas anecogénicas (si es grande).
RM:
√ Inhomogénea en todas las secuencias de pulsos (indistinguible del CHC).
√ Puede tener áreas hiperintensas en T1 (debido a la presencia de hepatocitos cargados
de grasa / hemorragia).
√ Áreas isointensas (láminas de hepatocitos) + hiperintensas (necrosis, hemorragia) en T2.
MN:
√ Lesión hipofotónica focal en el rastreo con sulfuro coloidal (debido a que la lesión está
compuesta por hepatocitos + células de Kupffer o funcionantes), rodeada por un borde de
captación aumentada (debido a la compresión del parénquima hepático adyacente normal
que contiene células de Kupffer);puede mostrar una captación igual / ligeramente menor
que la del hígado (23%).
√ Habitualmente aumento de la actividad en el rastreo con HIDA.
√ AUSENCIA de captación con el Ga.
Angio:
√ Habitualmente masa hipervascular.
4
√ Tinción homogénea, pero no intensa en la fase capilar.

√ Arteria hepática agrandada con ramas en la periferia del tumor (50%).
√ Regiones hipo / avasculares (secundarias a hemorragia / necrosis).
√ Neovascularización.
ATENCIÓN: La punción percutánea conlleva un elevado riesgo de hemorragia.
Cx:
(1) Hemorragia espontánea con hematoma subcapsular / hemoperitoneo (41%).
(2) Trasformación maligna (¿desarrollo continuado de carcinoma hepatocelular?).
(3) Recurrencia tras la resección.
Rx: Resección quirúrgica (para prevenir la rotura)..
DDx: Carcinoma hepatocelular.
♦ ADENOMA MACROQUÍSTICO PANCREÁTICO.

= NEOPLASIA QUÍSTICA MUCINOSA = Tumor benigno uni / multilocular de pared gruesa,
con potencial maligno, formado por grandes espacios quísticos que contienen mucina.
Edad media: 50 años; el 50% entre 40 - 60 años; H:M = 1:6 - 1:9.
Histo: Quistes revestidos por células columnares productoras de mucina, frecuentemente
con disposición papilar, ausencia de glucógeno celular.
(a) Cistoadenoma
(b) Cistoadenocarcinoma.
Localización: Frecuentemente en la cola pancreática (85%), cuerpo, infrecuente en la
cabeza.
√ Masa bien delimitada, con pared gruesa de 5 - 33 (media 10 - 12) cm de diámetro.
√ Grandes quistes > 2 cm, uni / multiloculados con septos.
√ Excrecencias papilares sólidas que protruyen en el interior del tumor (signo de
malignidad).
√ Calcificaciones murales amorfas periféricas (15%).
√ Masa hipovascular con escasa neovascularización.
√ Puede haber atrapamiento vascular y oclusión de la vena esplénica.
√ Gran propensión a la invasión de órganos adyacentes
√ Lesiones quísticas hepáticas redondeadas, de pared gruesa.
Pronóstico: Transformación invariable en cistoadenocarcinoma.
DDx: Pseudoquiste pancreático.
♦ ADENOMA MICROQUÍSTICO PANCREÁTICO.

= CISTOADENOMA SEROSO = CISTOADENOMA RICO EN GLUCÓGENO = Neoplasia
lobulada benigna compuesta por innumerables pequeños quistes (1 - 20 mm) que contienen
líqui-do proteináceo, separados por delgados septos de tejido conectivo.
Incidencia: Aproximadamente el 50% de todas las neoplasias quísticas pancreáticas.
Histo: Paredes de los quistes revestidas de células epiteliales cuboides / planas, ricas en
glucógeno, derivadas de las células centroacinares pancreáticas (DDx: linfangioma),
delgada pseudocápsula fibrosa.
Edad: 34 - 88 años; media de edad 65 años; 82% por encima de los 60 años; H:M = 1:4.
Se asocia a: Síndrome de von Hippel-Lindau.
• Dolor, pérdida de peso, ictericia.
• Masa palpable.
Localización: Se afecta cualquier parte del páncreas, ligero predominio en la cabeza.
√ Masa lobulada, bien delimitada de 1 - 25 (media 5) cm de diámetro, con contorno liso /
nodular.
√ Innumerables pequeños quistes < 2 cm; infrecuentemente quistes mayores de hasta 8 cm
de diámetro.
5
√ Prominente cicatriz estrellada central (CARACTERÍSTICA).

√ Calcificaciones centrales amorfas (en el 33% visibles en placa simple) en el área distrófica
cicatricial ("sol naciente").
√ El conducto pancreático + CBC pueden estar desplazados, englobados u obstruidos.
ECO:
√ Masa sólida, predominantemente ecogénica, áreas hipoecogénicas + ecogénicas.
TC:
√ Valores de atenuación próximos a los del agua.
√ Refuerzo con el contraste.
RM:
√ Refuerzo tardío de la cicatriz en las secuencias FLASH con contraste.
Angio:
√ Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas, tinción tumoral densa, venas de
drena-je prominentes, neovascularización, fístulas AV ocasionales, AUSENCIA de
atrapamiento vascular.
Pronóstico: Sin potencial maligno.
Rx: Excisión quirúrgica / seguimiento.
♦ ADENOCARCINOMA DUCTAL PANCREÁTICO.

= ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS DUCTALES.
Incidencia: 80% de las neoplasias pancreáticas no endocrinas; 4ª causa de muerte por
cáncer en los Estados Unidos.
Etiología: Alcoholismo (4%), diabetes mellitus (2 veces mas frecuente que en la población
general, especialmente en mujeres), pancreatitis hereditaria (40%), fumadores de cigarrillos
(factor de riesgo x 2).
Path: Adenocarcinoma infiltrativo escirro con un densa celularidad + escasa
vascularización.
Origen:
- En el 99%: Epitelio exocrino ductal.
- En el 1%: Poción acinar de las glándulas pancreáticas.
- En el 0,1%: Tumor ampular maligno, con mejor pronóstico.
Edad media de comienzo: 55 años; pico en la 7ª década; H:M = 2:1.
ESTADIOS:
I = Confinado al páncreas.
II = + metástasis ganglionares regionales.
III = + extensión a distancia.
En el momento de presentación:
- El 65% de los pacientes presentan enfermedad local avanzada / metástasis.
- El 21% tiene enfermedad localizada con extensión a los ganglios linfáticos regionales.
- El 14% tiene el tumor confinado al páncreas.
Extensión:
(a) Extensión local mas allá de los márgenes del órgano (68%): Posteriormente (98%),
anteriormente (30%), en el porta hepatis (15%), en el hilio esplénico (13%).
(b) Invasión de los órganos adyacentes (42%): Duodeno > estómago > suprarrenal
izquierda > bazo > raíz del mesenterio del intestino delgado.
Metástasis: Hígado (30 - 36%), ganglios regionales > 2 cm (15 - 28%), ascitis por
carcinomatosis peritoneal (7 - 10%), pulmones (nódulos pulmonares / linfangitis), pleura,
hueso.
• Pérdida de peso, anorexia, fatiga.
• Dolor en el hipopcondrio que se irradia a espalda.
• Ictericia obstructiva (75%): La causa mas frecuente de obstrucción biliar maligna.
6
• Diabetes de reciente comienzo (25 - 50%), esteatorrea.

• Tromboflebitis.
Localización: Cabeza pancreática (56 - 62%); cuerpo (26%); cola (12%).
√ Tamaño: 2 - 10 cm (60% entre 4 - 6 cm).
GI:
√ "Almohadilla antral" = Indentación extrínseca del margen posteroinferior del antro.
√ Signo del "3 de Fostberg" = Contorno en 3 invertido de la porción medial del marco
duodenal.
√ Pared duodenal espiculada + traccionada + fija (infiltración neoplásica de la mucosa
duodenal / respuesta desmoplásica).
√ Masa nodular irregular / lisa en el carcinoma ampular.
EO:
√ Almohadillado haustral localizado / aplanamiento / estrechamiento con contorno
aserrado en la parte inferior del colon transverso / flexura esplénica.
√ Fijación difusa por toda la cavidad peritoneal (siembra intraperitoneal).
TC (en el TC dinámico el porcentaje de detección es del 99%; 100% para la
irresecabilidad):
√ Masa pancreática (95%) / agrandamiento difuso (4%) / estudio normal (1%).
√ Masa con zona central de atenuación disminuida (75 - 83%).
√ Obstrucción del colédoco + conducto pancreático sin masa detectable (4%).
√ Dilatación ductal (58%): 3/4 biductal; 1/10 dilatación aislada de un conducto; dilatación
del conducto pancreático (67%); dilatación de los conductos biliares (38%).
√ Atrofia del cuerpo + cola pancreático (20%).
√ Pseudoquiste postobstructivo (11%).
√ Obliteración de la grasa retropancreática (50%).
√ Engrosamiento del tronco celíaco / AMS en el 60% (invasión de los linfáticos
perivasculares) (60%).
√ Venas colaterales dilatadas (12%).
√ Engrosamiento de la fascia de Gerota (5%).
√ Extensión tumoral local posteriormente, en el hilio esplénico, en el porta hepatis (68%).
√ Invasión de órganos contiguos: Duodeno, estómago, raíz mesentérica (42%).
ECO:
√ Masa pancreática hipoecogénica.
√ Agrandamiento pancreático focal / difuso (10%).
√ Deformidad del contorno de la glándula; redondeamiento del proceso uncinado.
√ Dilatación del conducto pancreático ± biliar.
RM:
√ Lesión hipointensa en T1 con supresión grasa.
√ Refuerzo diminuido en los estudios dinámicos.
Angiografía (precisión del 70%).
√ Tumor hipovascular / neovascularización (50%).
√ Atrapamiento arterial: AMS (33%), arteria esplénica (14%), tronco celíaco (11%), arteria
hepática (11%), arteria gastroduodenal (3%), arteria renal izquierda (0,6%).
√ Obstrucción venosa: Vena esplénica (34%), VMS (10%).
√ Atrapamiento venoso: VMS (23%), vena esplénica (15%), vena porta (4%).
Colangiografía:
√ Oclusión del CBC con configuración en "cola de rata" / en forma de "pezón".
√ Masa nodular / oclusión en forma de menisco en los tumores ampulares.
Pancreatografía (anormal en el 97%):
√ Obstrucción irregular, nodular, en cola de rata, excéntrica.
7
√ Atrapamiento localizado con dilatación preestenótica.

√ Defecto acinar.
Pronóstico: Supervivencia al año del 10%; a los 3 años del 2%, a los 5 años < del 1%; la
supervivencia media tras la resección curativa es de 14 meses, tras la resección paliativa
de 8 meses, sin tratamiento 5 meses, en el momento de la presentación, el tumor es
resecable solo en el 8 - 15%, supervivencia del 5% a los 5 años de la cirugía.
DDx: Pancreatitis focal, carcinoma de células de los islotes, metástasis, linfoma, variante
normal.
♦ ANGIOSARCOMA HEPÁTICO.
= SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL = SARCOMA DE CÉLULAS DE KUPFFER =
HEMANGIOSARCOMA.
Prevalencia: 0,14 -0,25 por millón; < 2% de todas las neoplasias hepáticas primarias, el
más frecuente de los sarcomas hepáticos (seguido del fibrosarcoma >fibrohistiocitoma
maligno > leiomiosarcoma).
Etiología:
(a) Thorotrast = Dióxido de torio (7 - 10%), con un periodo de latencia de 15 - 24 años.
(b) Arsénico.
(c) Cloruro de polivinilo (periodo de latencia de 4 - 28 años).
Se asocia a: Hemocromatosis, enfermedad de von Recklinghausen.
Path:
(a) Lesiones multifocales / multinodulares (71%) de hasta > 5 cm de tamaño.
(b) Gran masa solitaria con hemorragia + necrosis.
Histo:
(a) Vasos (por ejemplo los sinusoides) revestidos de células endoteliales malignas,
produciendo atrofia del hígado circundante.
(b) Vasoformativo = Formación de vasos mal organizados.
(c) Formación de nódulos sólidos de células malignas en huso.
Edad: 6ª - 7ª décadas; H:N = 4:1.
• Dolor abdominal, debilidad, fatiga, pérdida de peso.
• Hemoperitoneo espontáneo (27%).
• Ictericia.
• NO elevación de la α-fetoproteína.
Metástasis precoces en: Pulmón, bazo (16%), ganglios del porta hepatis, vena porta,
tiroides, cavidad peritoneal, médula ósea (rápida extensión metastásica).
Placa simple:
√ Desplazamiento circunferencial del thorotrast residual.
MN:
√ Área fotonpénica única / múltiple en el rastreo con sulfuro coloidal.
√ Aumento de la captación de Galio.
√ Pool de perfusión sanguínea parejo (disminución inicial seguida de lenta elevación de la
concentración de hematíes) como en el hemangioma en rastreo trifásico con hematíes.
ECO:
√ Masa sólida / mixta con áreas anecogénicas (hemorragia / necrosis).
√ Nódulos múltiples.
CT:
√ Masas hipodensas con regiones de elevada densidad (hemorragia) / baja atenuación
(hemorragia antigua / necrosis).
√ Llamativo refuerzo periférico en el TC dinámico, como en los grandes hemangiomas.
RM:
8
√ Refuerzo periférico en T1 con Gagolinio.

Angio:
√ Tinción hipervascular alrededor de la periferia tumoral en la fase arterial tardía,
AUSENCIA de atrapamiento arterial.
ATENCIÓN: La biopsia puede dar lugar a hemorragia masiva en el 16%, Se debe optar por
la biopsia abierta mas que por la percutánea.
Pronóstico: Rápido deterioro con una supervivencia media de 6 meses (13 meses con
quimioterapia).
DDx de las lesiones múltiples: Metástasis.
DDx de la lesión solitaria: Hemangioma cavernoso.
♦ ASCARIASIS.
La infección helmíntica más frecuente en humanos.
Organismo: Ascaris lumbricoides, gusano que en la forma adulta mide 25 - 30 cm de
longitud, duración media de 1 año.
Países: 644 millones de hombres portan el gusano; 70 - 90% en América; en Estados
Unidos es endémico en los Apalaches, estados del sur + costa del Golfo.
Incidencia: El 25% de la población mundial está infestada.
(a) En Estados Unidos : En negros (12%), en blancos (1%).
(b) En partes de Arica, Asia, Sudamérica: 90%.
Ciclo: Ingestión de tierra / agua / vegetales contaminados; las larvas penetran en la pared
intestinal; emigran por los linfáticos mesentéricos + venas hacia el hígado; alcanzan el
pulmón a través del corazón derecho + arteria pulmonar; maduran en el lecho capilar
pulmonar hasta una longitud de 2 - 3 mm; socavan los alveolos; ascienden por el tracto
respiratorio; son ingeridos y de nuevo llegan al intestino delgado donde se trasforman en
gusanos adultos, cuyos huevos salen del cuerpo por la ruta fecal.
• Pruebas de función hepática anormales + cólico biliar.
• La hipereosinofília solo está presente durante la fase aguda de la migración larvaria.
√ Estudio baritado.
√ Colangiografía.
√ ECO: Defecto de repleción tubular, ecogénico con una línea sonolucente central de 2 - 4
mm de ancho ( = gusano dentro del tracto digestivo) dentro del CBC dilatado.
Cx:
(1) Obstrucción intestinal.
(2) Obstrucción biliar intermitente con colangitis aguda, colecistitis, pancreatitis..
(3) Absceso hepático (raro).
(4) Estenosis granulomatosa de los conductos biliares extrahepáticos (raro).
Rx: Mebendazol.
♦ ATRESIA BILIAR CONGÉNITA.

Etiología: ¿Variante del mismo proceso infeccioso que en la hepatitis neonatal, con
componente adicional de colangitis esclerosante o lesión vascular?
Histo: Proliferación de los conductos biliares en todas las triadas portales.
Se asocia en el 15% a: Polisplenia, trisomía 18.
MN [Colescintigrafía potenciada con fenobarbital](sensibilidad del 90 - 97%, especificidad
del 63 -94%, precisión del 90%):
Preparación del paciente con 5ng/Kg/d de fenobarbital dos veces al día durante 2 - 3 días
para estimular la secreción biliar (a través de la inducción de las enzimas hepáticas +
aumento de la conjugación + excreción de bilirrubina)
√ Buena actividad hepática a los 5 minutos.
√ Aclaramiento tardío del pool sanguíneo cardiaco.
9
√ AUSENCIA de excreción biliar

√ AUSENCIA de visualización del intestino en las imágenes tardías a las 24 horas.
√ Aumento de la excreción renal.
DDx: Disfunción hepatocelular severa.
ECO:
√ Normal (visualización de la vesícula en el 20%).
Rx: Procedimiento de Kasai (= portoenterostomía):
(a) En niños < 60 días de edad: Porcentaje del éxito del 90%.
(b) En niños entre 60 y 90 días de edad: Porcentaje de éxito del 50%.
(c) En niños > 90 días de edad: Porcentaje de éxito del 17%.
♦ BAZO ACCESORIO.
= Fallo de la coalescencia de las distintas pequeñas yemas mesodérmicas en el
mesogastrio dorsal, que forman el bazo.
Incidencia: 10 - 30% de la población; múltiples en el 10%.
Sufre hipertrofia tras la esplenectomía y es responsable de la recurrencia de los
trastornos hematológicos (púrpura trombótica trombocitopénica, esferocitosis hereditaria,
anemia hemolítica autoinmune adquirida, hiperesplenismo).
Localización: Hilio esplénico (lo mas frecuente), ligamento gastroesplénico, otros ligamentos
suspensorios del bazo, raro en el páncreas / pelvis.
MN (rastreo con sulfuro coloidal de Tc-99m / Hematíes desnaturalizados espleno
específicos Tc-99m)):
√ Habitualmente < 1c de diámetro.
√ Cuando está presente el bazo normal, se identifican < 10%.
♦ BAZO ERRANTE.
= BAZO ABERRANTE / FLOTANTE / PTÓSICO / A LA DERIVA / DISTÓPICO /
DESPLAZADO / PROLAPSADO = Bazo excesivamente móvil por un pedículo elongado y
desplazado de su posición habitual en el CSI.
Causa: Ligamentos gastroesplénico + esplenorrenal embriológicamente ausentes /
malformados; laxitud de la musculatura abdominal durante el embarazo.
Edad: Cualquiera (mayor frecuencia en mujeres en edad fértil).
• Masa abdominal / pélvica, móvil, indolora.
• Dolor crónico vago abdominal inferior / en la espalda.
• Nauseas, vómitos, eructos, flatulencia.
• Abdomen agudo (en el infarto esplénico).
√ Fosa esplénica vacía.
√ Estómago invertido, mal posicionado.
√ Gran bazo desplazado (congestión durante la torsión).
Cx:
1. Torsión con oclusión venosa prolongada: Periesplenitis, peritonitis localizada,
adherencias, trombosis venosa, hiperesplenismo.
2. Torsión con oclusión arterial: Infarto hemorrágico, hemorragia subcapsular /
intraesplénica, quistes degenerativos, asplenia funcional.
3. Complicaciones GI:
@ Estómago: Compresión distensión, vólvulo, divertículo por tracción, varices.
@ Intestino delgado: Dilatación, obstrucción.
@ Colon: Compresión, vólvulo, laxitud, ptosis.
Rx:
1. Esplenectomía (sepsis postesplenectomía en el 14%).
2. Esplenopexia.
10
3. Tratamiento conservador (si es asintomático).
♦ CANDIDIASIS HEPÁTICA.
= Se ve casi exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos (leucemia, enfermedad
granulomatosa crónica de la infancia, trasplante renal, quimioterapia por trastornos
mieloproliferativos).
La infección fúngica sistémica más frecuente en pacientes inmunodeprimidos.
• Dolor abdominal.
• Fiebre persistente en paciente neutropénico cuyas cifras de leucocitos han vuelto a la
normalidad.
√ Hepatomegalia.
√ Signo de la "diana" / "ojo de buey" = Múltiples pequeñas masas hipoecogénicas /
hipoatenuantes con centros hipercogénicos / hiperatenuantes.
Las lesiones en ojo de buey solo son visibles cuando desaparece la neutropenia.
MN:
√ Captación uniforme / áreas fotopénicas focales.
√ Disminución de la captación de Ga-67.
Dx: Evidencia biópsica de levaduras / pseudohifas en la zona necrótica central de la lesión.
DDx: Metástasis, linfoma, leucemia, sarcoidosis, embolismos sépticos, otras infecciones,
sarcoma de Kaposi.
♦ CARCINOMA HEPATOCELULAR.
= HEPATOMA = La neoplasia visceral primaria más frecuente en el mundo; 80 - 90% de
todos los tumores malignos primarios del hígado; 2º tumor hepático maligno más frecuente
en la infancia (39%), tras el hepatoblastoma.
Incidencia:
(a) En el mundo industrializado: 0,2 - 0,8%.
(b) En África, sudeste asiático, Japón, Grecia, Italia: 5,5 - 20%.
Edad pico:
(a) Mundo industrializado: 6ª - 7ª décadas; H:M = 2,5:1. El subtipo fibrolamelar (3 - 10%)
por debajo de los 40 años.
(b) Áreas de elevada incidencia: 30 - 40 años; H:M = 5:1.
(c) Niños: > 5 años; H:M = 4:3.
Etiología:
1. Cirrosis (60 -90%).
Periodo de latencia: 8 meses - 14 años desde el comienzo de la cirrosis.
Incidencia de CHC:
- 44% en la cirrosis macronodular (= postnecrótica) debida a la hepatitis B alcoholismo
y hemocromatosis.
- 6% en la cirrosis micronodular debida a alcoholismo.
El 5% de los alcohólicos cirróticos desarrollan un CHC
(a) Alcohol.
(b) Hemocromatosis.
(c) Cardiaca.
(d) Atresia biliar.
2. Hepatitis crónica B / C; el 12% desarrollan CHC.
3. Carcinógenos:
(a) Aflatoxina.
(b) Siderosis.
(c) Anticonceptivos orales / andrógenos anabolizantes.
11
(d) Thorotrast.
4. Errores congénitos del metabolismo:
(a) Déficit de alfa-1-antitripsina.
(b) Galactosemia.
(c) Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I (von Gierke).
(d) Enfermedad de Wilson.
(e) Tirosinosis
Mnemotecnia: "¿WHAT causes HCC?":
Hemocromatosis.
Déficit de Alfa-1-antitripsina.
Tirosinosis.
Hepatitis.
Cirrosis (alcohólica, biliar, cardiaca).
Carcinógenos (aflatoxina, hormonas sexuales, thorotrast).
Histo: Las células del CHC recuerdan por su aspecto + patrón estructural (trabecular,
pseudoglandular, compacto, escirro) a los hepatocitos:
(a) CHC expansivo encapsulado: Ramas colapsadas de la vena posta en la cápsula.
(b) CHC infiltrativo no encapsulado: Las vénulas portas comunican con los sinusoides
tumorales = Frecuente invasión de las venas porta ± suprahepáticas.
PATRÓN DE CRECIMIENTO:
(1) Solitario masivo (27 - 50 - 59%): Masa en un lóbulo (habitualmente el derecho) con
nódulos satélites
(2) Nodular pequeño multicéntrico (15 - 50 - 51%): Pequeños focos de hasta 5 cm en
ambos lóbulos hepáticos.
(3) Microscópico difuso (10 - 15 - 26%): Pequeños nódulos mal definidos que se parecen
mucho a la cirrosis.
• Elevación de la alfa-fetoproteina (75 - 90%), negativa en el colangiocarcinoma.
• Pruebas de función hepática elevadas.
• Dolor persistente en el CSD, hepatomegalia, ascitis.
• Fiebre, pérdida de peso, malestar.
• Síndromes paraneoplásicos:
(a) Precocidad sexual / ginecomastia.
(b) Hipercolesterolemia.
(c) Eritrocitosis (el tumor produce eritropoyetina).
(d) Hipoglucemia.
(e) Hipercalcemia.
(f) Síndrome carcinoide.
Metástasis en: Pulmón (lo más frecuente = 8%), suprarrenal, linfáticos, hueso.
√ Invasión de la vena porta (25 - 33 - 48%).
√ Shunt arterioportal (4- 63%)
√ Invasión de las venas suprahepáticas(16%) / VCI (= síndrome de Budd-Chiari).
√ Ocasionalmente invasión de los conductos biliares.
√ Calcificaciones en el CHC habitual (2 - 9 - 25%); sin embargo, frecuentes en el CHC
fibrolamelar (30 - 40%) y en el CHC esclerosante.
√ Hepatomegalia y ascitis.
√ Metamorfosis grasa tumoral (2 - 17%).
MN:
√ Rastreo con sulfuro coloidal: Mancha fría única (70%), defectos múltiples (15 - 20%),
distribución heterogénea (10%).
√ Rastreo con HIDA-Tc. Mancha fría / captación atípica en el 4% (estudio tardío).
12
√ Rastreo con Galio: Acumulación ávida en el 70 - 90%.

TC (sensibilidad del 68% en cirrosis, del 80% sin cirrosis):
√ Masa hipodensa / raramente isodensa / hiperdensa en el hígado graso.
√ Masa dominante con nódulos satélites.
√ Patrón en mosaico = Múltiples áreas nodulares con distinta atenuación en el TCCC
(has-ta en el 63%).
√ CHC encapsulado = Zona hipodensa circular rodeando a la masa (12 - 32 - 67%).
TCCC (menor sensibilidad 6%, pero mayor especificidad en el TCSC):
√ Masa uni / multifocal de disminución de la atenuación con áreas inhomogéneas de
acumulación del contraste.
√ Refuerzo durante la fase arterial (80%).
√ Isodensidad en los cortes tardíos (10%).
TC con inyección intraarterial de etiodol:
√ Masa hiperdensa, detectable hasta de un tamaño de 0,5 cm.
ECO (sensibilidad 86 - 99%; especificidad 90 - 93%; precisión 65 - 94%):
√ CHC hiperecogénico (13%) debido a la metamorfosis grasa o marcada dilatación de los
sinusoides.
√ CHC hipoecogénico (26%) debido a tumor sólido.
√ CHC de ecogenicidad mixta (61%) debido a necrosis tumoral no licuefactiva.
√ Velocidad pico de la señal Doppler > 250 cm/seg.
RM:
√ Hipointenso (50%), iso a hiperintenso (por metamorfosis grasa) en T1.
√ Signo del anillo = Cápsula bien definida hipointensa en T1 (24 - 44%), doble capa de
hipointensidad interna (tejido fibroso) + hiperdensidad externa (vasos sanguíneos +
conductos biliares comprimidos) en T2 en el CHC de tipo expansivo.
√ Moderadamente hiperintenso en T2.
√ Refuerzo periférico con gadolinio (21%) / central (7%), mixto (10%) / sin refuerzo (21%).
√ Mejoría de la detectabilidad de la lesión tras la administración intravenosa de óxido de
hierro superparamagnético.
Angio:
√ "Hilos y líneas" = Canales vasculares lineales paralelos que discurren a lo largo de los
radicales venosos portales, visibles cuando hay afectación venosa portal.
√ En el CHC diferenciado: Arterias nutrientes agrandadas, neovascularización grosera,
lagos vasculares, tinción tumoral densa, shunts arterioportales.
√ En el CHC anaplásico: Atrapamiento vascular, sutil neovascularización, desplazamiento
de vasos + vasos en forma de sacacorchos por la cirrosis.
Pronóstico: Mortalidad global > 90%, porcentaje de resecabilidad del 17%, supervivencia
media de 6 meses, supervivencia a los 5 años del 30%.
Cx: Rotura espontánea (8%).
Rx:
(1) Resección.
(2) I-131 IgG antiferritina (porcentaje de remisión > 40% hasta los 3 años).
DDx: Hepatocarcinoma, colangiocarcinoma, hiperplasia nodular focal, hemangioma,
adenoma hepático.
Carcinoma Hepatocelular Fibrolamelar.
AUSENCIA de cirrosis subyacente o factores de riesgo conocidos.
• Alfa-fetoproteína negativa.
Edad: 5 - 35 (media 23) años; H: M = 1:1.
Path: Tumor bien definido, llamativamente desmoplásico con calcificaciones + cicatriz
fibrosa central.
Histo: Células pseudohepatocitarias con citoplasma granular eosinófilo con crecimiento en
13
láminas / cordones / trabéculas, separados por amplias bandas de estroma fibroso

dispuesto en láminas paralelas.
√ Masa solitaria parcial / completamente encapsulada de 4 - 17 cm de diámetro.
√ Prominente cicatriz fibrosa central (45 - 60%).
√ Calcificaciones estrelladas / trabeculares centrales (45 - 60%).
TC:
√ Masa de baja atenuación + grado variable de refuerzo.
RM:
√ Tumor homogéneo moderadamente hipointenso en T1, ligeramente hiperintenso en T2.
√ Cicatriz central hipointensa en T1 + T2.
Angio:
√ Densa tinción tumoral sin shunt arterioportal / neovascularización
Pronóstico:
Porcentaje de resecabilidad del 48% ; supervivencia media 32 meses; supervivencia a los
5 años 63%.
DDx: Hiperplasia nodular focal (cicatriz hiperintensa en T2).
♦ CARCINOMA DE VESÍCULA.
El cáncer biliar más frecuente (9 veces mas frecuente que el cáncer de los conductos
biliares extrahepáticos). El 5º tumor maligno gastrointestinal más frecuente (tras los
carcinomas de colon, páncreas, estómago, esófago); 3% de todas las neoplasias
intestinales.
Incidencia: 0,4 - 0,6 % de las operaciones del tracto biliar; 5.600 muertes / año en Estados
Unidos.
Edad pico: 6ª -7ª décadas; H:M = 1:3 - 1:4.
El 85% aparecen en la 6ª década o después.
Histo:
(a) Adenocarcinoma bien diferenciado del tipo escirro (80 - 90%).
(b) Carcinoma anaplásico, carcinoma de células escamosas, adenoacantoma (10 - 20%).
(c) Carcinoide, sarcoma, carcinoma de células basales, linfoma (extremadamente raros).
Estadiaje:
I: Solo la mucosa.
II: Mucosa + muscular.
III: Mucosa + muscular + serosa.
IV. Pared de la vesícula + ganglios linfáticos.
V. Metástasis hepáticas / distancia.
Predisposición: Pacientes con vesícula de porcelana (22%); un pólipo vesicular > 2 cm es
probablemente maligno.
Se asocia a:
(a) Cálculos en el 64 - 98%
El carcinoma de vesícula aparece sólo el 1% de todos los pacientes con cálculos.
(b) Vesícula de porcelana (4 - 60%):Prevalencia de cáncer de vesícula en el 11 - 22% de
las autopsias.
(c) Enfermedad inflamatoria intestinal (predominantemente colitis ulcerosa, menos
frecuenteme en enfermedad de Crohn).
(d) Poliposis colónica familiar.
(e) Colecistitis crónica.
• Historia antigua de patología vesicular (50%).
• Malestar, vómitos, pérdida de peso.
• Dolor en el CSD (54 - 76%).
• Ictericia obstructiva (35 - 74%).
14
• Pruebas de función hepática anormales (20 - 75%).

Localización: Habitualmente en el cuerpo / fundus; rara vez en el conducto cístico.
√ Sustitución de la vesícula por una masa (35 - 70%).
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula focal / difuso, asimétrico irregular (15 - 47%).
√ Masa intraluminal polipoide / vegetante con amplia base (14 - 25%).
√ Dilatación de la vía biliar (38%).
√ Metástasis hepáticas.
√ Ganglios linfáticos regionales agrandados (peripancreáticos / en el porta hepatis).
√ Calcificaciones finas granulares / puntiformes (adenocarcinoma mucinoso).
CGO:
√ Ausencia de visualización de la vesícula (2/3).
Metástasis (en el 75 - 77% en el momento del diagnóstico):
(a) Invasión directa del hígado (34 - 89%), duodeno (12%), colon (9%), estómago,
conducto biliar, páncreas, riñón derecho, pared abdominal.
(b) Extensión linfática (26 - 75%): Ganglio del cístico, ganglios de CBC, ganglios del
epiplón menor, ganglios pancreáticoduodenales superiores + posteriores, ganglios
periaórticos.
(c) Siembra intraperitoneal (frecuente).
(d) Extensión hematógena (menos frecuente): Hígado pulmón, hueso.
(e) Extensión neural (frecuente): Asociada a los tumores más agresivos.
(f) Extensión intraductal (poco frecuente): Especialmente en el adenocarcinoma papilar.
Cx: Perforación de la vesícula + formación de absceso.
√ Cálculo localizado dentro del absceso.
Pronostico: El 75% son irresecables en el momento de la presentación; la supervivencia
media es de 6 meses; supervivencia al año del 5%; supervivencia a los 5 años del 6%.
DDx:
(1) Colecistitis xantogranulomatosa (masa lobulada que ocupa la vesícula + cálculos).
(2) Colecistitis crónica (engrosamiento generalizado de la pared de la vesícula < 10 mm).
(3) Tumor hepático que invade la fosa de la vesícula.
(4) Tumores de órganos adyacentes (páncreas, duodeno).
(5) Metástasis (melanoma, leucemia, linfoma).
(6) Pólipos: De colesterol, hiperplásico, de granulación.
(7) Adenomiomatosis.
♦ CIRROSIS.
= Hepatopatía crónica caracterizada por destrucción parenquimatosa difusa, fibrosis y
regeneración nodular con reconstrucción anormal de la arquitectura lobulillar preexistente.
Etiología:
A. TÓXICA:
(1) Alcoholismo.
(2) Inducida por drogas: Administración prolongada de metotrexate, oxifenisantina,
alfametildopa, nitrofurantoina, isoniazida.
(3) Sobrecarga de hierro (hemocromatosis, hemosiderosis).
B. INFLAMACIÓN: Hepatitis vírica.
C. OBSTRUCCIÓN BILIAR:
(1) Fibrosis quística.
(3) Cirrosis biliar primaria.
(4) Colangiopatía obstructiva infantil.
D. VASCULAR:
15
(1) FCC prolongado.

(2) Patología venooclusiva hepática.
E. NUTRICIONAL:
(1) Bypass intestinal.
(2) Esteatosis severa.
(3) Abetalipoproteinemia.
F. HEREDITARIA:
(1) Enfermedad de Wilson.
(2) Déficit de alfa-1-antitripsina.
(3) Enfermedad renal poliquística juvenil.
(4) Galactosemia.
(5) Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo IV.
(6) Intolerancia hereditaria a la fructosa.
(7) Tirosinemia.
(8) Tetania hereditaria.
(9) Síndrome de Osler-Weber-Rendu.
(10) Cirrosis familiar.
Morfología: Regeneración nodular:
(1) Micronodular (1 - 5 mm): Habitualmente debida a alcoholismo.
(2) Macronodular (hasta varios cm). Habitualmente debida a hepatitis B.
(3) Mixta: Habitualmente tras obstrucción biliar.
√ Hígado agrandado (fase precoz) / normal / retraído.
√ Hipertrofia del lóbulo caudado + retracción del lóbulo derecho. Cociente lóbulo caudado /
lóbulo derecho > 0,65 en los cortes transversales (sensibilidad 43 - 84%, menos sensible en
la cirrosis alcohólica, más sensible en la cirrosis causada por hepatitis B; especificidad
100%, sensibilidad 26%, precisión 84%) (DDx: Síndrome de Budd-Chiari).
√ Engrosamiento de cisuras + porta hepatis.
√ Superficie nodular + indentaciones (nódulos de regeneración).
√ Signos de hipertensión portal.
√ Esplenomegalia.
√ Ascitis (fracaso de la síntesis de albúmina, sobreproducción de linfa debida a al aumento
de la presión hidrostática en los sinusoide / disminución del gasto esplácnico debido a
hipertensión portal).
√ Asociada a infiltración grasa (en la cirrosis precoz).
ECO (sensibilidad 65 - 80%; DDx: hepatitis crónica, infiltración grasa):
Signos hepáticos:
√ Hepatomegalia (63%).
√ Hipertrofia del lóbulo caudado (26%).
√ Irregularidad de la superficie (88% de sensibilidad, 95% de especificidad).
√ Aumento de la ecogenicidad en el 66% (como signo de infiltración grasa
sobreañadida).
√ Aumento de la atenuación (9%).
√ Ecotextura heterogénea grosera (lo mas frecuente) / sutil (7%).
√ Definición disminuida / normal de las paredes de las venas portas (signo de infiltración
grasa asociada, NO de fibrosis).
√ Ocasional visualización de nódulos de regeneración isoecogénicos.
√ Dilatación de las arterias hepáticas (aumento del flujo arterial) con demostración de las
ramas arteriales intrahepáticas (DDx: radicales biliares dilatados).
Signos extrahepáticos:
√ Esplenomegalia.
√ Ascitis.
16
√ Signos de hipertensión portal.

TC:
√ Inhomogeneidad parenquimatosa.
√ Disminución de la atenuación (esteatosis) en la cirrosis precoz.
√ Ocasional visualización de nódulos de regeneración isodensos.
RM:
√ Ausencia de alteración del parénquima hepático.
√ Los nódulos de regeneración pueden tener aumento de la intensidad de señal.
Angio:
√ Rectificación de las ramas de la arteria hepática (hallazgo precoz).
√ Arterias hepáticas agrandadas y tortuosas = "sacacorchos" (aumento del flujo en las
arterias hepáticas).
√ Shunt entre la arteria hepática y la vena porta.
√ Fase parenquimatosa moteada.
√ Relleno tardío en la fase venosa.
√ Poda de las ramas de las venas suprahepáticas (visualización normal de las ramas de
5º orden) = Compresión postsinusoidal por los nódulos.
MN:
√ Elevada actividad del pool sanguíneo secundario al aclaramiento lento.
√ Desviación del coloide a la médula ósea + bazo.
√ Hígado retraído con escasa o sin actividad + esplenomegalia.
√ Captación hepática moteada (pseudotumores) en el rastreo con coloide con actividad
normal en el rastreo con IDA.
√ Desplazamiento del hígado + bazo de la pared abdominal por la ascitis.
Cx:
(1) Ascitis: Causa / contribuye a la muerte en el 50%.
(2) Hipertensión portal.
(3) Carcinoma hepatocelular (7 - 12%)
Forma de muerte: Varices esofágicas sangrantes (25%), síndrome hepatorrenal (10%).
Peritonitis bacteriana espontánea (5 - 10%), complicaciones del tratamiento de la ascitis
(10%).
Cirrosis Biliar Primaria.
= COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA.
Histo: Colangitis idiopática destructiva progresiva de los septos interlobulillares y de los
conductos biliares, fibrosis portal, regeneración nodular, retraimiento del parénquima
hepático.
Edad: 35 - 55 años; H:M = 1:9.
• Fatiga, prurito.
• Xantelasma / xantoma (25%).
• Hiperpigmentación (50%).
• Prurito de inicio insidioso (60%).
• Aumento de la IgM (95%).
• Anticuerpos antimitocondriales (AAM) positivos en el 85 - 100%.
√ Conductos extrahepáticos normales.
√ Colestasis en el 35 - 39%.
√ Hepatomegalia (50%).
√ Conductos intrahepáticos tortuosos con estrechamiento + variaciones de calibre /
disminución de la arborización = Aspecto de "árbol en invierno"
MN:
√ Marcada prolongación del aclaramiento hepático del IDA Tc-99m.
√ Retención hepática uniforme del isótopo.
17
√ Visualización normal de la vesícula y conductos biliares principales en el 100%.

DDx:
(1) Colangitis esclerosante (hombres jóvenes).
(2) Obstrucción del CBC.
Pronóstico: Supervivencia media de 6 años (rango 3 - 11) tras el inicio de los síntomas
colestásicos.
♦ CISTOADENOMA BILIAR.
= CISTOADENOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES = Raro tumor benigno quístico
multilocular originado en los conductos biliares; < 5% de todos los quistes hepáticos de
origen ductal biliar.; probablemente deriva de restos ectópicos ende tejido biliar primitivo.
Edad: > 30 años (82%); pico de incidencia en la 5ª década H:M = 1:4; predominantemente
en caucasianos.
Path: Tumor quístico multiloculado con gruesa cápsula bien definida que contiene liquido
proteinaceo.
Histo: Capa simple de epitelio de tipo biliar con proyecciones papilares, estroma
subepitelial; recuerda al del ovario.
Localización: Conductos biliares intrahepáticos (85%); conductos biliares extrahepáticos
(15%); lóbulo derecho (50%); ambos lóbulos (30%), lóbulo izquierdo (20%).
• Hinchazón abdominal con masa palpable.
• Dispepsia, anorexia, náuseas + vómitos.
• Ictericia
√ Masa con un diámetro de 1.5 - 35 cm.
√ Hasta 11 l de liquido claro, turbio, seroso / mucinoso / gelatinoso, purulento / hemorrágico
/ teñido de bilis que contiene hemosiderina / colesterol / necrosis
√ Excrecencias papilares + nódulos murales.
ECO:
√ Masa ovoide compleja con márgenes irregulares + septos únicos / múltiples.
√ Pueden contener niveles liquido - liquido.
TC:
√ Masa multiloculada, con septaciones, de atenuación próxima a la del agua,
ocasionalmente nódulos murales.
√ Refuerzo de la pared + septos internos.
RM:
√ Lóculos con intensidad de señal variable dependiendo de su contenido proteico.
Angio:
√ Masa avascular con pequeños grupos de vasos periféricos anormales.
√ Vasos rectificados + desplazados.
√ Tenue tinción delgada de neovascularización en septos + paredes.
Liquido aspirado: Mucinoso, seroso, conteniendo hemosiderina / colesterol / necrosis.
Cx: Transformación maligna a cistoadenocarcinoma; recurrencia tras la exéresis quirúrgica.
DDx: Quiste hidatídico, metástasis hepáticas necrosadas, hamartoma mesenquimal
quístico, absceso hepático.
♦ CLONORQUIASIS.
Rara vez tiene importancia clínica.
Países: Japón, Corea, centro + sur de China, Taiwán, Indochina.
Organismo: Trematodo hepático chino = Clonorchis sinensis.
Ciclo: Quistes del parásito digeridos por el jugo gástrico, las larvas emigran a los conductos
biliares, permanecen en los conductos intrahepáticos pequeños hasta que maduran (10 - 30
mm de longitud), viajan a los conductos grandes donde depositan los huevos.
18
Infección: Los caracoles + peces de agua dulce sirven como huéspedes intermedios; la
infección se produce al comer pescado crudo; los huéspedes definitivos son cerdos, perros,
gatos, el hombre.
Path:
(a) Descamación del recubrimiento epitelial de los conductos biliares con proliferación
adenomatosa de los conductos + engrosamiento de sus paredes (inflamación, necrosis,
fibrosis).
(b) Sobreinfección bacteriana con formación de abscesos hepáticos.
• Obstrucción incompleta remitente + sobreinfección bacteriana.
√ Múltiples defectos de repleción en los conductos biliares en forma de semiluna / estilete.
Cx:
(1) Obstrucción de los conductos biliares (conglomerado de gusanos / proliferación
adenomatosa).
(2) Formación de cálculos (estasis / gusanos muertos / debris epiteliales).
(3) Ictericia (8%) (cálculos / estenosis / tumor).
(4) Dilatación generalizada de los conductos biliares (2%).
♦ COLANGIOCARCINOMA.
Colangiocarcinoma Intrahepático.
= CARCINOMA COLANGIOCELULAR
Incidencia: 1/ 3 de todos los tumores malignos originados en el hígado; 8 - 13% de todos
los colangiocarcinomas; el 2º tumor hepático primario más frecuente tras el hepatoma.
Tipos:
(1) Tipo masivo / nodular.
(2) Tipo difuso (colangitis esclerosante)
No puede visualizarse mediante los métodos de imagen.
Histo: Adenocarcinoma originado en el epitelio de los pequeños conductos intrahepáticos
con importante reacción desmoplásica
Edad media: 50 -60 años; H > M.
• Pérdida de peso (18%).
• Ictericia indolora (12%).
Extensión:
(1) Extensión local a lo largo del conducto.
(2) Infiltración local del parénquima hepático.
(3) Extensión metastásica a los ganglios linfáticos regionales (15%).
√ Masa de 5 - 50 cm de diámetro.
√ Nódulos satélites en el 65%.
√ Calcificaciones puntiformes / fornidas en el 18%.
√ Cálculos en el árbol biliar.
MN:
√ Lesión fría en el rastreo con sulfuro coloidal / IDA.
√ Obstrucción biliar segmentaria.
√ Puede mostrar captación en el rastreo con Galio.
ECO:
√ Dilatación del árbol biliar.
√ Masa predominantemente homo / heterogénea.
√ Masa hiper (75%) / iso / hipoecogénica (14%).
TC:
√ Masa única hipodensa, predominantemente homogénea, redondeada / oval con
19
bordes irregulares.
√ Ausencia de refuerzo, refuerzo periférico / central.
RM:
√ Gran masa central heterogénea hipointensa en T1.
√ Hiperintensa periféricamente (tumor viable) + gran hipodensidad central (fibrosis) en
T2.
Angiografía:
√ Masa avascular / hipo / hipervascular.
√ Arterias rectificadas / atrapadas (frecuente).
√ Neovascularización en el 50%.
√ Ausencia de invasión venosa.
Pronóstico: < 20% resecables, 30% de supervivencia a los 5 años.
Colangiocarcinoma Extrahepático.
= CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
Incidencia: < 0,5% de las autopsias; 90% de todos los colangiocarcinomas; mas frecuente
en el extremo oriente.
Histo: Adenocarcinoma esclerosante bien diferenciado (2/3), carcinoma anaplásico (11%),
cistoadenocarcinoma, adenoacantoma, adenoma maligno, células escamosas =
carcinoma epidermoide, leiomiosarcoma.
Predisposición:
(1) Enfermedad inflamatoria intestinal (aumenta 10 veces el riesgo); incidencia del 0,4 -
1,4% en la colitis ulcerosa, periodo de latencia de 15 años; tumores habitualmente
multicéntricos + localización predominantemente extrahepática; afectación de la vesícula
en el 15% (la presencia simultánea de cálculos es rara).
(2) Colangitis esclerosante (10%).
(3) Enfermedad de Caroli (debido a estasis biliar crónico).
(4) Infestación por clonorchis sinensis (extremo oriente); la causa mas frecuente en todo
el mundo.
(5) Exposición al thorotrast.
(6) Historia de otro proceso maligno (10%).
(7) Cirugía previa por quiste de colédoco / atresia biliar congénita.
(8) Déficit de alfa-1-antitripsina.
(9) Enfermedad poliquística autosómica dominante.
(10) Colecistolitiasis (20 - 50%), probable coincidencia.
(11) Papilomatosis de los conductos biliares.
• Ictericia indolora fluctuante de inicio gradual.
• Colangitis (10%).
• Pérdida de peso, fatigabilidad.
• Dolor epigástrico intermitente.
• Elevación de la bilirrubina + fosfatasa alcalina.
• Hepatomegalia dolorosa.
Patrón de crecimiento:
(1) Tipo obstructivo: (70 - 85%).
√ Obstrucción en forma de U / V con terminación en forma de pezón, cola de rata, lisa /
irregular.
(2) Tipo estenótico: (10 - 25%).
√ Luz estenosada y rígida con márgenes irregulares + dilatación preestenótica.
(3) Tipo polipoide / papilar (5- 6%).
√ Defecto de repleción intraluminal con márgenes irregulares.
Extensión:
20
(a) Extensión linfática: Ganglios del cístico + CBC (> 32%), ganglios celíacos (> 16%),
ganglios peripancreáticos, ganglios mesentéricos superiores.
(b) Infiltración hepática (23%).
(c) Siembra peritoneal (9%).
(d) Hematógena (extremadamente rara): Hígado, peritoneo, pulmón.
Localización:
Conducto hepático derecho / izquierdo: 8 - 13%.
Confluencia de los conductos hepáticos (tumor de Klatskin): 10 - 26%.
Conducto hepático común: 14 - 37%.
CBC proximal: 15 - 30%.
CBC distal: 30 - 50%.
Conducto cístico: 6%.
GI:
√ Infiltración / indentación del estómago / duodeno.
Colangiografía (La CTPH o la CPRE son mejores métodos para visualizar las neoplasias
de los conductos biliares).
√ Masa tumoral intraductal exofítica (46%), de 2 - 5 mm de diámetro.
√ Estenosis concéntrica focal frecuentemente larga / rara vez corta, en el tipo colangítico
esclerosante infiltrativo, con irregularidades en las paredes.
√ Dilatación preestenótica difusa / focal (100%).
√ Progresión de las estenosis focales (100%).
ECO / TC:
√ Dilatación de los conductos intrahepáticos sin dilatación de los extrahepáticos.
√ Imposibilidad de demostrar la confluencia de los conductos hepáticos derecho +
izquierdo.
√ Masa adentro / rodeando al conducto en el punto de obstrucción (visible en ecografía
en el 21%, en TC en el 40%).
√ Tumor infiltrante visible como una lesión de alta atenuación (22% con Tc, 13% con
eco).
√ Tumor exofítico visible con TC en el 100% como una masa de baja atenuación; con
eco en el 29%.
√ Tumor polipoideo intraluminal visible como una masa isoecogénica dentro de la bilis
circundante en el 100% con eco, en el 25% con Tc.
Angio:
√ Tumor hipervascular con neovascularización (50%).
√ Colaterales arterioarteriales a lo largo del trayecto de los conductos biliares, asociadas
a obstrucción arterial.
√ Tinción tumoral escasa / ausente.
√ Desplazamiento / atrapamiento / oclusión de la arteria hepática + vena porta.
Cx:
(1) Obstrucción que da lugar a cirrosis biliar.
(2) Hepatomegalia.
(3) Absceso intrahepático (subdiafragmático, perihepático, septicemia).
(4) Peritonitis biliar.
(5) Invasión de la vena porta
Pronóstico: Supervivencia media de 5 meses; supervivencia a los 5 años del 1,6%,
supervivencia a los 5 años del 39% en el carcinoma de la ampolla de Vater.
DDx: Estenosis benigna, pancreatitis crónica, colangitis esclerosante, edema de papila,
inflamación idiopática del CBC.
♦ COLANGITIS.
21
Colangitis Aguda.
Causas:
(a) Patología benigna:
(1) Estenosis por cirugía previa (36%).
(2) Cálculo (30%).
(3) Colangitis esclerosante.
(4) Obstrucción del catéter de drenaje.
(5) Infestación parasitaria.
(b) Patología maligna: Carcinoma ampular.
Tipos:
1. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE NO SUPURATIVA:
• La bilis continua siendo clara.
• Paciente no tóxico.
2. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE SUPURATIVA:
Asociada a: Obstrucción biliar por cálculo o proceso maligno.
• Septicemia, depresión del SNC, letargia, confusión mental, shock (50%).
√ Los conductos biliares están llenos de material purulento.
Organismos: E. Coli > klebsiella > pseudomonas > enterococos.
• Episodios recurrentes de sepsis + dolor en el CSD.
• Triada de Charcot (70%): Fiebre + escalofríos + ictericia.
• Cultivos de bilis positivos en el 90%.
Cx: Formación de abscesos intrahepáticos miliares.
Pronóstico: Mortalidad del 100% si no se descomprime; mortalidad del 40 - 60% con
tratamiento, porcentaje global de mortalidad de 13 - 16%.
Colangitis Piógena Recurrente.
= COLANGITIS PRIMARIA = HEPATITIS PIÓGENA RECURRENTE =
COLANGIOHEPATITIS ORIENTAL = COLANGITIS ORIENTAL = ENFERMEDAD DE
HONG-KONG = ENFERMEDAD POR CÁLCULOS PIGMENTADOS INTRAHEPÁTICOS.
Etiología: ¿Infestación por clonorchis?: Endémica en Indochina sur de China, Taiwán,
Japón, Corea.
Incidencia: 3ª causa mas frecuente de abdomen agudo en Hong-Kong, tras la apendicitis y
la úlcera perforada.
Edad: 20 - 50 años; H:M = 1:1.
Ataques recurrentes de fiebre, escalofríos, dolor abdominal ictericia.
Localización: Especialmente en el segmento lateral del lóbulo izquierdo + segmento
posterior del lóbulo derecho.
√ Marcada dilatación de los conductos intrahepáticos proximales (3 - 4 mm) (100%).
√ Disminución de la arborización de los radicales intrahepáticos.
√ Conductos biliares intrahepáticos rellenos de cálculos pigmentados + barro (64%).
√ Dilatación del CBC (68%) + coledocolitiasis (30%).
√ Estenosis en los conductos biliares (22%).
√ Neumobilia (3 - 52%).
√ Atrofia hepática segmentaria (36%).
Cx: Absceso hepático (18%), esplenomegalia (14%), biloma (4%), pancreatitis (4%).
DDx: Complicación de la enfermedad de Caroli.
Colangitis Esclerosante.
= Enfermedad insidiosa y progresiva que afecta a los conductos biliares intra y
extrahepáticos.
Histo: Inflamación fibrótica obliterativa crónica (pericolangitis).
Edad: < 45 años (2/3) (rango 21 - 67 años); H:M = 2:1.
• Ictericia obstructiva crónica / intermitente (lo mas frecuente).
22
• Historia previa de cirugía biliar (53%) + pancreatitis crónica / recurrente (14%).

• Fatigabilidad, dolor abdominal, prurito.
• Fiebre (1/3).
Localización:
(1) El CBC casi siempre está afectado.
(2) Conductos intra y extrahepáticos (68 - 89%).
(3) Afectación del cístico en el 19%.
(4) Afectación exclusiva de los conductos intrahepáticos (1 - 25%).
(5) Afectación exclusiva de los conductos extrahepáticos (3%).
ECO:
√ Triadas portales muy ecogénicas.
TC:
√ Dilatación, estenosis, poda, arrosariamiento de los conductos biliares intrahepáticos
(80%).
√ Dilatación, estenosis, nodularidad parietal, engrosamiento de la pared ductal, refuerzo
mural con el contraste de los conductos biliares extrahepáticos (100%).
√ Metástasis hepáticas + ganglios del porta hepatis.
Colangiografía:
√ Estenosis multifocales con predilección por las bifurcaciones + lesiones salteadas
(segmentos ductales no afectados de calibre normal).
√ Aspecto en "árbol podado" (= opacificación de los conductos centrales + obstrucción
difusa de los pequeños radicales periféricos).
√ Aspecto de "empedrado" (= gruesas irregularidades nodulares murales en el 50%).
√ Pequeñas saculaciones (divertículos / pseudodivertículos) = PATOGNOMÓNICO.
√ Infrecuente aspecto "arrosariado" (= alternancia de segmentos dilatados y otros de
estenosis circunferencial focal).
√ Nuevas estenosis + alargamiento de las existentes entre 6 meses y 6 años (<20%).
√ Marcada dilatación ductal (24%).
√ Masas polipoides (7%)
√ Infrecuentes irregularidades en la vesícula.
MN (rastreo com IDA-Tc-99m):
√ Múltiples áreas persistentes de retención en la distribución del árbol biliar
intrahepático.
√ Marcada prolongación del aclaramiento hepático.
√ La vesícula solo se visualiza en el 70%.
Cx:
(1) Cirrosis biliar.
(3) Colangiocarcinoma (12%).
DDx:
(1) Colangiocarcinoma esclerosante (modificaciones colangiográficas progresivas a los
0,5 - 1 año del diagnóstico inicial, marcada dilatación ductal proximal a una estenosis
dominante, masa intraductal > 1cm de diámetro).
(2) Colangitis aguda ascendente (historia).
(3) Cirrosis biliar primaria (enfermedad limitada a los conductos intrahepáticos, estenosis
menos pronunciadas, poda + abigarramiento de los conductos biliares, títulos normales
de AAM).
Colangitis Esclerosante Primaria.
Etiología: Idiopática ¿Reacción de hipersensibilidad?.
CRITERIOS:
(1) Ictericia progresiva de tipo obstructivo.
23
(2) Afectación difusa generalizada de los conductos extrahepáticos.

(3) Exclusión de cirugía biliar previa, cálculos, carcinoma de los conductos biliares.
(4) Exclusión de cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, fibrosis
retroperitoneal, estruma de Riedel.
Path: Fibrosis + inflamación inespecífica con agregados linfocitarios + células plasmáticas
mal definidos; esclerosis que recuerda al carcinoma ductal.
Colangitis Esclerosante Secundaria.
Se asocia a:
(1) Enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa en el 66%; ocasionalmente
enfermedad de Crohn).
El 1- 4% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal desarrollan
colangitis esclerosante.
(2) Cirrosis, hepatitis crónica activa, pericolangitis, degeneración grasa.
(3) Pancreatitis.
(4) Fibrosis retroperitoneal / mediastínica.
(5) Enfermedad de Peyronie.
(6) Tiroiditis de Riedel, hipotiroidismo.
(7) Pseudotumor retroorbitario.
NO se asocia a cálculos.
♦ COLANGITIS EN SIDA.
Organismos: CMV, criptosporidium.
• Dolor en el cuadrante superior derecho, fiebre, ictericia.
• Leucocitosis.
• Pruebas de función hepáticas anormales (especialmente la fosfatasa alcalina plasmática).
√ Dilatación irregular de los conductos biliares intra y extrahepáticos, similar a la colangitis
esclerosante.
√ Estenosis papilar.
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula + pared de los conductos biliares.
√ ± Liquido pericolecístico.
♦ COLECISTITIS.
Colecistitis Aguda.
Etiología:
(a) En el 80 - 95% obstrucción del conducto cístico por un cálculo impactado; en el 85%
se desimpacta espontáneamente.
(b) Colecistitis alitiásica en el 10%.
Patogénesis: Irritación química por la bilis concentrada, infección bacteriana, reflujo de
secreciones pancreáticas.
• Signo de Murphy = Detención de la inspiración por la palpación del área de la vesícula
(falsamente positivo en el 6% de los pacientes con colelitiasis).
Colecistografía oral:
√ NO visualización / mala visualización de la vesícula.
ECO (sensibilidad 85 - 95%, especificidad 64 - 100%):
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula > 3 mm (media 9 mm).
√ Mala delimitación de la pared de la vesícula biliar.
√ Signo del "halo" = Hipoecogenicidad de la pared de la vesícula (70%) = Configuración
en tres capas, con capa hipoecogénica en el medio.
√ Engrosamiento estriado de la pared (62%) = Varias bandas alternantes
hipoecogénicas discontinuas e irregulares + ecogénicas en la pared de la vesícula (valor
24
predictivo positivo del 100%).

√ Hidrops vesicular = Distensión con un diámetro AP > 5 cm.
√ Signo de Murphy ecográfico en el 85 - 88% (sensibilidad 63%, especificidad 93%).
√ Presencia de pseudomembranas.
√ Ecodensidades groseras no declives y sin sombra sónica (= mucosa necrótica
desprendida / barro / pus / sangre coagulada dentro de la vesícula).
√ Colelitiasis.
√ Liquido pericolecistico anecogénico con forma semilunar (= exudad inflamatorio
intraperitoneal / absceso).
√ Grasa ecogénica con sombra en el ligamento hepatoduodenal ± flujo notable en
Doppler color (debido a la inflamación).
ECO Doppler color:
√ Visualización de la arteria cística > 50% de la longitud de la vesícula (sensibilidad del
30%, especificidad del 98%).
MN (sensibilidad 95 - 97%, especificidad 74 - 94%, precisión 95 - 98%):
√ Falta de visualización del tracto biliar + intestino.
√ Ausencia de visualización de la vesícula en la 1ª hora (83%).
√ No visualización de la vesícula en las primeras 4 horas (especificidad del 99%).
√ Falta de visualización de vesícula + CBC (13%).
√ Signo del borde (34%) = Aumento de la actividad en la fosa vesicular que de adapta al
borde hepático inferior (= signo de hiperemia) valor predictivo positivo del 57% para
vesícula gangrenosa + 90% para colecistitis aguda.
√ Aumento de la perfusión en la fosa de la vesícula durante la "fase arterial" (en hasta el
80%).
Rastreos Falso Positivos (10 - 12%) = No visualización de la vesícula en ausencia de
colecistitis aguda: Ausencia congénita de vesícula, carcinoma de vesícula, colecistitis
crónica, pancreatitis biliar, patología biliar alcohólica, patología hepatocelular,
enfermedad severa intercurrente, hiperalimentación, ayuno prolongado, ayuno
inadecuado < 4 - 6 horas antes del estudio.
Reducción de los falsos positivos al 2% mediante:
(1) Estudio tardío a las 4 horas.
(2) Inyección de colecistoquinina 15 minutos antes del estudio.
(3) Morfina IV a los 40 minutos + reestudiar después de 20 minutos (contracción del
esfínter de Oddi + aumento de la presión intrabiliar).
Rastreos Falso Negativos: Conducto cístico dilatado.
Cx:
(1) Gangrena de la vesícula:
√ Pared vellosa, irregular, asimétrica (úlceras mucosas, hemorragia intraluminal,
necrosis).
√ Focos hiperecogénicos en la pared de la vesícula (microabscesos en los senos de
Ro-kitansky-Aschoff).
√ Membranas intraluminales (gangrena).
(2) Perforación de la vesícula (2 - 20%).
(a) Perforación en el fundus con peritonitis causando un absceso pericolecistico en el
33%.
(b) Perforación subaguda localizada que produce absceso pericolecístico en el 48%.
(c) Perforación crónica que da lugar a una fistula biliar interna que produce un absceso
pericolecístico en el 18%.
Localización: Habitualmente en el fundus.
√ Cálculo situado libremente dentro de la cavidad peritoneal.
√ Colección sonolucente / compleja rodeando la vesícula.
25
(3) Empiema vesicular:

√ Múltiples ecos intraluminales de tamaño medio / gruesos, muy reflectivos, sin sombra
sónica, formación de capas, dependencia de la gravedad (exudado purulento / debris).
Mnemotecnia: "GAME BEG":
Gangrena.
Absceso (pericolecístico).
Síndrome de Mirrizzi.
Síndrome de Bouveret =Cálculo erosionado en el duodeno que da lugar a
obstrucción duodenal.
Empiema.
Íleo Biliar (Gallstone).
Colecistitis Aguda Alitiásica.
Frecuencia: 5 - 15% de todos los caos de colecistitis aguda.
Etiología: (Probablemente causada por disminución del flujo sanguíneo a través de la
arte-ria cística).
(1) Movilidad disminuida / ayuno tras traumatismo, quemaduras, cirugía, nutrición
parenteral total, anestesia, ventilación mecánica, narcóticos, shock, fracaso cardiaco
congestivo, arterioesclerosis, poliarteritis nodosa, LES, diabetes mellitus.
(2) Obstrucción del conducto cístico por inflamación extrínseca, adenopatías,
metástasis.
(3) Infección por salmonella, cólera, síndrome de Kawasaky.
√ Pared vesicular engrosada > 4 - 5 mm.
√ Barro biliar ecogénico.
√ Distensión de la vesícula.
√ Liquido pericolecístico sin ascitis.
√ Edema subseroso.
√ Membrana mucosa desprendida.
√ Signo de Murphy = Dolor + sensibilidad al presionar con el transductor sobre la
vesícula.
Cx: Perforación de la vesícula.
Pronóstico: Mortalidad del 6,5%.
Colecistitis Crónica.
La forma mas frecuente de inflamación de la vesícula.
√ Cálculos.
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula liso / irregular (media 5 mm).
√ Volumen medio de 42 ml.
MN:
√ Visualización normal de la vesícula en la mayoría de los pacientes.
√ Visualización tardía de la vesícula (1 - 4 horas).
√ Visualización del intestino antes que de la vesícula biliar (sensibilidad 45%,
especificidad 90%).
√ Falta de contractilidad / disminución de la respuesta tras la inyección de CCK.
Colecistitis Enfisematosa.
= Isquemia de la pared de la vesícula + infección con organismos productores de gas.
Etiología: Obstrucción calculosa (70 - 80%) / alitiásica del conducto cístico con edema
inflamatorio que da lugar a oclusión de la arteria cística.
Organismos: Clostridium perfrigens, clostridium Welchii, E. Coli, estafilococos,
estreptococos.
Edad: > 50 años; H:M = 5:1.
Predisposición: Diabetes (22 - 50%), enfermedades debilitantes..
26
• Los leucocitos pueden ser normales (1/3).

• Dolor localizado (raro, neuropatía diabética).
Placa simple:
√ El gas aparece a las 24 - 48 horas del inicio de los síntomas.
√ Nivel hidroaéreo en la luz vesical, aire en la pared de la vesícula a las 24 - 48 horas del
episodio agudo.
√ Neumobilia (raro)
ECO:
√ Ecos de elevado nivel delimitando la pared de la vesícula.
Cx: Gangrena (75%), perforación (20%).
Mortalidad: 15%.
DDx:
1. Fístula entérica.
2. Incompetencia del esfínter de Oddi.
3. Aire contenido en un absceso periduodenal.
4. Absceso periapendicular en un apéndice mal posicionado.
5. Lipomatosis de la vesícula.
♦ COLECISTOSIS HIPERPLÁSICA.
= Variedad de modificaciones degenerativas + proliferativas de la pared de la vesícula,
caracterizadas por hiperconcentración, hiperexcitabilidad + hiperexcreción.
Incidencia: 30 - 50% de todos los especímenes de colecistectomía; H:M = 1:6.
Colesterolosis.
= Depósito anormal de ésteres de colesterol en macrófagos en la lámina propia (células
espumosas) + en el epitelio mucoso.
1. VESÍCULA EN FRESA:
= COLECISTITIS LIPÍDICA = COLESTEROLOSIS = Forma planar = Engrosamiento
parcheado en forma de granos / difuso del patrón velloso superficial (micronódulos
diseminados).
Se asocia a: Cálculos de colesterol en el 50 - 70%.
• No está relacionado con el nivel del colesterol plasmático.
√ Radiológicamente no demostrable.
2. PÓLIPO DE COLESTEROL (90%).
= Forma polipoide = Depósito anormal de esteres de colesterol produciendo una
estructura vellosa recubierta por una sola capa de epitelio y adherida a través de un
delicado tallo.
El mas frecuente defecto de repleción fijo en la vesícula.
Localización: Habitualmente en el 1/3 medio de la vesícula.
√ Múltiples pequeños defectos de repleción < 10 mm de diámetro.
DDx: Papiloma, adenopapiloma, granuloma inflamatorio.
Adenomiomatosis de la Vesícula.
= Aumento del número + altura de los pliegues mucosos.
Histo: Hiperplasia de los elementos epiteliales + musculares con protusión mucosa de los
espacios quísticos recubiertos de epitelio a través de las capas musculares engrosadas
en forma de túbulos / criptas / sáculos (= divertículos intramurales = senos de
Rokitansky-As-choff).
Incidencia: 5% de todas las colecistectomías.
Edad: > 35 años; H:M = 1:3.
Se asocia a:
(1) Cálculos en el 25 - 75%.
(2) Colesterolosis en el 33%.
27
(a) Forma Generalizada = ADENOMIOMATOSIS:

√ Vesícula en collar de perlas = Tenues extensiones extraluminales del contraste en la
CGO (se refuerzan después de la contracción).
(b) Forma segmentaria:
Compartimentación mas frecuentemente en el cuello, 1/3 distal.
(c) Forma Localizada = ADENOMIXOMA.
√ Masa sésil lisa, en el fundus de la vesícula = Adenomioma solitario + formación de
divertículo extraluminal.
(d) Forma Anular.
√ Configuración de la vesícula en reloj de arena por un septo congénito transversal.
♦ COLEDOCOCELE.
= QUISTE DUODENAL POR DUPLICACIÓN = QUISTE ENTERÓGENO DE LA AMPOLLA
DE VATER / DUODENO = QUISTE COLEDOCIANO INTRADUODENAL = DIVERTÍCULO
DEL CONDUCTO BILIAR COMÚN = Dilatación quística de la porción distal / intramural
duodenal del CBC con herniación del CBC en el duodeno (similar al ureterocele).
Etiología:
(1) Congénito:
(a) Se origina en la diminuta yema / divertículo del CBC distal (observado en el 5,7% de
la población normal).
(b) Estenosis del orificio ductal / debilidad de la pared ductal.
(2) Adquirido: Paso de un cálculo seguido de estenosis + inflamación
Edad: 33 años.
Tipos:
(a) El CBC termina en un quiste, el quiste drena en el duodeno (frecuente).
(b) El quiste drena en la porción intramural adyacente del CBC (menos frecuente).
• Cólico biliar, ictericia episódica, nauseas, vómitos.
√ Frecuentemente hay cálculos / barro.
GI:
√ Defecto de repleción duodenal bien definido en la región de la papila.
√ Modificación en la forma con compresión / peristalsis.
Colangiografía (diagnóstica):
√ Dilatación lisa en forma de porra / de saco del segmento intramural del CBC.
Cx: Colelitiasis, pancreatitis.
DDx: Quiste de colédoco (se afecta no solo la porción terminal del CBC).
♦ COLELITIASIS.
Factores predisponentes: "Mujer, fuerte, gruesa, fértil, flatulenta.
(a) Enfermedad Hemolítica. Anemia de células falciformes (7 - 37%), esferocitosis
hereditaria (43 - 85%), talasemia, anemia perniciosa (16 - 20%), prótesis valvulares
cardiacas + estenosis mitral (hemólisis), cirrosis (hemólisis secundaria al
hiperesplenismo), incompatibilidad sanguínea Rh / sistema ABO (periodo perinatal).
(b) Metabólica: Interrupción del índice litogénico biliar: Diabetes mellitus, obesidad,
patología pancreática, fibrosis quística, hipercolesterolemia, hemosiderosis (20%),
hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, utilización prolongada de estrógenos / progesterona,
embarazo.
(c) Colestasis:
- Disfunción hepatobiliar: Hepatitis, sepsis neonatal.
- Malformación del árbol biliar: Enfermedad de Caroli.
- Obstrucción biliar: Infección parasitaria, estenosis benigna / maligna, cuerpos extraños
(suturas, ascariasis).
28
- Ayuno prolongado (nutrición parenteral total).

- Ingestión de metadona.
(d) Enfermedad inflamatoria intestinal. (Aumenta 10 veces el riesgo de formación de
cálculos).
- Enfermedad de Crohn (28 - 34%).
(e) Predisposición Genética: Indios Navajos, Pima, Chippewa.
(f) Otros: Distrofia muscular.
CÁLCULOS EN NEONATOS:
Raros sin que existan factores predisponentes.
Se asocian a: Nutrición parenteral total, furosemida, disfunción GI, ayuno prolongado,
fototerapia.
Composición:
A. CÁLCULOS DE COLESTEROL
= Principal componente de la mayoría de los cálculos (70%).
√ Lucente (93%), calcificado (7%).
√ Ligeramente hipodenso en comparación con la bilis.
(a) Cálculos puros de colesterol (10%): Amarillentos, blandos.
√ Flotan en la bilis con contraste.
√ Densidad < 100 UH.
(b) Mezcla de colesterol + carbonato / bilirrubinato cálcico (70%).
√ Aspecto laminar.
√ Radioopacos (15 - 20%).
B. CÁLCULOS PIGMENTADOS (30%).
• Negro = "Laca" compacta de derivados de la bilirrubina con una gran afinidad por el
carbonato cálcico.
• Marrón = Precipitado granular de bilirrubinato cálcico (en vesículas Inflamadas /
infectadas), contiene < 25% de colesterol.
√ Cálculos con múltiples pequeñas facetas / espiculados
TC:
√ Habitualmente mas densos que la bilis.
Radioopacidad:
√ Cálculos trasparentes (84%): Colesterol (85%), pigmentos (15%).
√ Cálculos calcificados (16% en placa simple, 60% en TC): Colesterol (33%), pigmentados
(67%).
Localización del calcio:
√ Fosfato cálcico: Depositado centralmente dentro de los cálculos de colesterol.
√ Carbonato cálcico: Depositado radialmente en los cálculos de colesterol viejos /
periféricamente alrededor de los cálculos de colesterol + pigmentados.
Densidad TC:
Relación inversa entre los valores de atenuación + contenido en colesterol.
21 - 24% indetectables con TC (< 30 UH). ≤ 140 UH = Cálculo puro de colesterol (= ≥
80% de colesterol).
CÁLCULOS FLOTANTES (20 - 25%):
(a) Cálculos de colesterol relativamente puro.
(b) Cálculos que contienen gas.
(c) El aumento de la densidad específica de la bilis (1,03) con los agentes
colecistográficos orales (1,06) hace que los cálculos con una densidad de (1,05), floten.
CÁLCULOS QUE CONTIENEN GAS:
Mecanismo: La deshidratación de los cálculos antiguos da lugar a retracción interna +
rotu-ras dendríticas + relleno subsecuente por gas debido a la presión interna negativa.
√ Signo de la "pata de grajo" = Signo del Mercedes-Benz = Radiolucencias lineales
29
radiales dentro del cálculo, también responsable de la flotabilidad.

BARRO:
= Gránulos de bilirrubinato cálcico + cristales de colesterol asociados a estasis biliar
secundario a ayuno prolongado, hiperalimentación, hemólisis, obstrucción del conducto
cístico, colecistitis aguda + crónica.
√ Masa homogéneamente ecogénica, sin sombra sónica, y que cambia de posición
lentamente.
√ "Pelota de barro" = Barro tumefactivo (DDx: cáncer de vesícula).
DDx: Hemobilia, coágulo sanguíneo, infestación parasitaria
Colelitiasis.
Incidencia: 2% de los niños; 10% de la población; H:M = 1:3; en la tercera década H:M =
2%:4%; en la 7ª década H:M = 10:25%.
Edad pico: 5ª - 6ª décadas.
• Asintomática (60 - 65%).
• Cólico biliar (con un frecuencia de 2% por año).
√ Ecos intraluminales de alto nivel + sombra sónica (100% diagnóstico).
√ Artefacto de reverberación.
√ No visualización de la vesícula + colección de ecos ecogénicos con sombra acústica (15
- 25%).
√ "Doble arco de sombra" = 2 líneas curvilíneas ecogénicas paralelas, separadas por un
borde sonolucente (es decir pared de la vesícula + luz de la vesícula + cálculo con sombra
sónica).
√ Opacidades focales sin sombra < 5 mm de diámetro (en el 70% de los cálculos).
√ Infrecuentemente adheridos a la pared.
Cx: Colangitis, pancreatitis, fístula, cáncer de vesícula + conductos biliares (2 - 3 veces
más frecuente).
Colangiolitiasis.
A. COLEDOCOLITIASIS:
La causa más frecuente de obstrucción biliar.
Etiología:
(a) Paso de cálculos originados en la vesícula.
(b) Desarrollo primario en los conductos intra / extrahepáticos.
Incidencia: En el 12 - 15% de los pacientes colecistectomizados; en el 3 - 4% de los
pacientes postcolecistectomizados; en el 75% de los pacientes con obstrucción crónica
de los conductos biliares.
• Episodios recurrentes de ictericia, escalofríos, fiebre (25 - 50%).
• Transaminasas elevadas (75%).
• Paso espontáneo de cálculos con un tamaño < 6 mm.
Colangiografía (la técnica más específica):
√ Visualización del cálculo en el 92%.
Colangiografía intraoperatoria: Prolonga la operación durante 30 minutos; 4% de falsos
negativos; 4 - 10% de falsos positivos.
ECO:
√ Visualización del cálculo en el 13 - 75% (más fácil con dilatación del CBC + buena
visibilidad de la cabeza pancreática).
√ Conducto dilatado en el 64 - 77% / conducto de tamaño normal en el 36%.
√ Dilatación de CBC con la administración de comida grasa / colecistoquinina.
√ Ausencia de cálculos en la vesícula (11%).
TC:
√ Visualización del cálculo en el 50 - 90%.
√ Masa intraluminal con anillo semilunar (= cálculo con densidad de partes blandas) en
30
el 85%.
MN:
√ Actividad intestinal tardía mas allá de 2 horas.
√ Actividad persistente en el conducto hepático + biliar común a las 24 horas.
√ Importante actividad ductal mas allá de los 90 minutos con visualización de los
ductos secundarios.
B. CÁLCULO EN EL REMANENTE CÍSTICO:
Retenido en el 0,4% tras la cirugía por coledocolitiasis.
♦ CONGESTIÓN HEPÁTICA PASIVA.

Causa: FCC. Pericarditis constrictiva.
Fisiopatología: Hipertensión venosa central crónica, trasmitida a los sinusoides hepáticos,
produciendo congestión centrolobulillar + eventualmente atrofia hepática, necrosis, fibrosis.
• Pruebas de función hepática anormales.
TC:
√ Refuerzo globalmente retrasado (36%).
√ Refuerzo de las venas postas + arterias hepáticas + parénquima hepático
inmediatamente adyacente (56%).
√ Patrón "reticulado en mosaico" = Áreas parcheadas lobulares de refuerzo separadas por
toscas regiones lineales de atenuación disminuida (100%).
√ Atenuación periportal disminuida /24%).
√ Disminución de la atenuación alrededor de la VCI intrahepática (5).
√ Importante refuerzo de la VCI + venas suprahepáticas (debido al reflujo de contraste
desde la AD dilatada a la VCI).
DDx: Síndrome de Budd-Chiari (patrón reticulado en mosaico de distribución regional /
lobular, hipertrofia del lóbulo caudado).
♦ ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO.

= Enfermedades autosómicas recesivas de severidad y síndromes clínicos variables.
A. ENFERMEDAD DE VON GIERKE (TIPO I):
Etiología: Defecto en la glucosa-6-fosfatasa con excesivo depósito de glucógeno en el
hígado, riñón, intestinos.
Dx: Imposibilidad de que la glucosa plasmática aumente después de la administración de
glucagón.
Edad de presentación: Infancia.
√ Hepatomegalia.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad (glucógeno / grasa).
TC:
√ Atenuación parenquimatosa aumentada (glucógeno) / normal / disminuida (grasa).
Pronóstico: Muerte en la infancia, con tratamiento precoz pueden sobrevivir hasta la edad
adulta.
Cx:
(1) Adenoma hepático.
(2) Carcinoma hepatocelular.
B. ENFERMEDAD DE POMPE (TIPO II):
= Metabolismo anormal con agrandamiento de las células miocárdicas debido al depósito
de glucógeno; similar a la fibroelastosis endocárdica.
Etiología: Defecto en la glucosidasa lisosómica.
√ Cardiomegalia masiva con FCC.
√ Hepatomegalia.
31
Pronóstico: Muerte súbita en el 1er año de vida (debido a trastornos de la conducción; rara
vez sobreviven mas allá de la infancia.
C. ENFERMEDAD DE CORI (TIPO III).
D. ENFERMEDAD DE ANDERSON (TIPO IV).
E. ENFERMEDAD DE McARDLE (TIPO V).
F. ENFERMEDAD DE HERS (TIPO VI).
♦ ENFERMEDAD DE CAROLI.
= ECTASIA CAVERNOSA COMUNICANTE DE LOS CONDUCTOS INTRAHEPÁTICOS =
Raro trastorno, probablemente autosómico recesivo, caracterizado dilatación segmentaria
quística sacular de los conductos biliares intrahepáticos principales.
Etiología:
(a) ¿Oclusión perinatal de la arteria hepática?; puede ser autosómica recesiva.
(b) ¿Hipoplasia / aplasia de los componentes fibromusculares de la pared?.
Edad: Infancia + 2ª - 3ª décadas, ocasionalmente en bebés: H:M = 1:1.
Se asocia a: Riñón medular en esponja (80%), enfermedad renal poliquística infantil,
ectasia tubular renal, quiste de colédoco (raro), fibrosis hepática congénita.
• Dolor abdominal recurente en forma de calambres.
• AUSENCIA de cirrosis / hipertensión portal.
√ Múltiples estructuras quísticas que convergen hacia el posta hepatis, o quistes localizados
/ difusamente dispersos comunicados con los conductos biliares (DDx: poliquistosis
hepática).
√ Aspecto sacular / arrosariado segmentario de los conductos biliares intrahepáticos que se
extiende a la periferia del hígado.
√ Radicales portales rodeados completamente por los conductos biliares dilatados = Signo
del punto central en TC.
√ Formación de puentes a través de las luces dilatadas.
√ Protusiones bulbares intraluminales.
√ Frecuente ectasia de los conductos extrahepáticos + CBC.
√ Barro / cálculos en los conductos dilatados.
Cx:
(1) Estasis biliar con colangitis recurrente.
(2) Cálculos biliares.
(3) Absceso hepático.
(4) Septicemia.
(5) Mayor riesgo de colangiocarcinoma.
♦ ENFERMEDAD EQUINOCÓCICA.
Echinococcus Granulosus.
= HIDATIDOSIS = E. Quisticus = Enfermedad hidatídica (lo mas frecuente); el hombre es
un huésped accidental.
(a) Forma pastoral: El huésped definitivo es el perro; los huéspedes intermedios son
vacas, ovejas, caballos, cerdos; endémica en países ovejeros: Australia, Nueva Zelanda,
Norte + Este de África, Rusia, mediterráneo, países de Oriente medio, Japón, Argentina,
Chile. Uruguay.
(b) Forma salvaje: El huésped definitivo es el lobo; los huéspedes intermedios son ciervos,
alces; endémica en el norte de Canada, Alaska.
Ciclo: Ingestión de material contaminado (los huevos penetran con las heces de perro /
otros carnívoros); los huevos se rompen en el duodeno; las larvas penetran en la pared
intestinal + vénulas mesentéricas; son transportadas por la sangre + depositadas en los
filtros capilares del hígado > pulmón > otros órganos.
32
Órganos: Hígado (73%), pulmón (14%), peritoneo (12%), riñón (6%), bazo (4%), médula
espinal, cerebro, vejiga, próstata, tiroides, corazón, ojo, huesos.
Histo:
(1) ENDOQUÍSTICA (componente parasitario de la cápsula) = CAPA GERMINATIVA
INTERNA (recuerda una hoja de papel humedecida), que da origen a cápsulas hijas que
pueden permanecer adheridas a la pared del quiste conteniendo hasta 400.000 escólex /
pueden desprenderse + formar sedimento en el liquido del quiste = "arena hidatídica" /
pueden romperse dando lugar a numerosos quistes hijos autocontenidos.
(2) EXOQUÍSTICA = MEMBRANA QUÍSTICA = Sustancia en forma de quitina laminada
segregada por el parásito.
(2) PERIQUÍSTICA = Capa adventicia muy vascularizada (recuerda un huevo blanco) el
teji-do organizado del huésped reemplaza el tejido necrótico por compresión del quiste en
expansión, borde vascular periférico de 0,5 - 4 mm.
• Dolor / asintomático.
• Ictericia recurrente + Cólico biliar (obstrucción transitoria por fragmentos de membranas
+ quistes hijos expulsados al árbol biliar).
• Urticaria + anafilaxis (tras ruptura).
• Eosinofilia sanguínea (20 - 50%).
• Test:
1. Cassoni (sensibilidad del 60%, puede tener falsos positivos).
2. Fijación del complemento (sensibilidad del 65%).
3. Inmunoelectroforesis (más específico).
4. Hemaglutinación indirecta (sensibilidad del 85%).
Momento del diagnóstico: 11 - 81 (media 51) años.
Localización: Lóbulo derecho > izquierdo; quistes múltiples en un 20%.
Tamaño: Hasta 50 cm (tamaño medio 5 cm), hasta 16 litros de liquido.
Placa simple:
√ Puede haber calcificaciones semilunares / anulares / policíclicas (10 - 33%),
localizadas en la periquística.
La presencia de calcificación no implica la muerte del parásito.
√ Neumohidroquiste (infección / comunicación con el árbol bronquial).
ECO:
√ Masa heterogénea compleja (lo mas frecuente).
√ Quiste anecogénico bien definido (frecuente).
√ Aspecto "racemoso" = Quiste multiseptado = Quistes hijos internos y tangentes al
quiste madre (característico, pero raro).
√ Masa con calcificación en cáscara de huevo.
√ Membranas / vesículas onduladas y flotantes = Separación entre la membrana
laminada y la periquística (característico, pero raro).
TC:
√ Masa redondeada, bien definida, de baja densidad ± septos internos.
√ Refuerzo de la pared del quiste + septos.
RM:
√ Borde hipointenso rodeando al quiste multiloculado.
Angio:
√ Área avascular con desplazamiento arterial.
√ Halo de mayor densidad alrededor del quiste (inflamación / hígado comprimido).
Colangiografía:
√ El quiste puede comunicarse con los conductos biliares: Conducto hepático derecho
(55%), conducto hepático izquierdo (29%), CHC (9%), vesícula (6%), CBC (1%).
Aspiración percutánea:
33
• Análisis del liquido positivo para hidatidosis en el 70% (fragmentos de la membrana

laminada en el 54%, escólex en el 15%, ganchos en el 15%)
Riesgo de shock anafiláctico (0,5%), asma (3%), implante de excoles.
Cx:
(1) Compresión de estructuras vitales.
(2) Infección.
(3) Rotura (25 - 90%):
(a) Contenida = Rotura de la membrana laminada con el contenido del quiste
encerrado dentro de la periquística.
(b) Comunicante = El contenido del quiste escapa a través del árbol biliar / bronquial.
(c) Directa = Desgarro de la endo + exo + periquística con salida del contenido del
quiste a la cavidad pleural / peritoneal (anafilaxia, hidatidosis metastásica).
Rx:
(1) Cirugía (10% de recurrencia).
(2) Antihelmínticos (albendazol, mebendazol).
(3) Inyección de agentes escolicidas (nitrato de plata, suero salino hipertónico al 30 -
50%, solución de cetrimida al 0,5%, etanol al 95%).
Echinococcus Multilocularis.
= E. Alveolaris = Forma menos frecuente, pero más agresiva de afectación equinococica;
los huéspedes definitivos son roedores (topos, lemmings, ratones de campo) + gatos
domésticos.
Path: Las larvas proliferan por extensión exógena + penetración en los tejidos
circundantes (= proceso difuso + infiltrativo que recuerda un proceso maligno); reacción
granulomatosa crónica con necrosis central, cavitación, calcificación.
Localización: No es infrecuente una amplia diseminación hematógena.
√ Lesión infiltrativa geográfica con margenes mal definidos
√ Calcificaciones puntiformes sutiles / densas (calcificaciones distróficas dispersas por el
tejido necrótico + granulomatoso).
ECO:
√ Masa única / múltiple, ecogénica, mal definida.
√ Propensión a extenderse hacia el hilio hepático.
TC:
√ Masas heterogéneas hipodensas, mal delimitadas.
√ Regiones necróticas pseudoquísticas de densidad próxima a la del agua, rodeadas por
componentes sólidos hiperdensos.
Angio:
√ Afilamiento + obstrucción arterial intrahepática.
♦ ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA DE LA INFANCIA.

= Disfunción inmunodeficitaria recesiva ligada al sexo que da lugar a infecciones purulentas
+ formación de granulomas, afectando principalmente a la piel, ganglios linfáticos,
pulmones.
Etiología: Disfunción de los leucocitos polimorfonucleares caracterizada por la incapacidad
para generar peróxido de hidrógeno causando una prolongada supervivencia intracelular de
las bacterias catalasa positivas fagocitadas.
Organismos: Mayoritariamente estafilococos, serratia marcenses, enterococos
gram-negativos.
Path: Infección crónica con formación de granulosas / caseificación / supuración.
Edad: Comienza en la infancia; H>M (más severa en niños).
• Infecciones crónicas recurrentes: Linfadenitis supurativa, piodermia.
• Diarrea crónica.
34
• Fístula perianal + absceso.

@ Tórax:
√ Neumonía crónica.
√ Linfadenopatías hiliares.
√ Derrames pleurales.
@ Hígado:
√ Abscesos hepáticos.
√ Calcificaciones hepáticas.
@ Tracto GI:
√ Dismotilidad esofágica, esofagitis, estenosis.
√ Estrechamiento gástrico antral ± obstrucción de la salida gástrica.
@ Hueso:
√ Osteomielitis.
♦ ESPLENOSIS.
= Autotrasplante de tejido esplénico a otras localizaciones después de un traumatismo.
Edad: Hombres jóvenes con historia de traumatismo / esplenectomía.
Momento de la detección: Media de 10 años (rango 6 meses - 32 años) tras el traumatismo.
Localización: Superficie diafragmática, hígado, epiplón, mesenterio, peritoneo, pleura.
√ Múltiples pequeños implantes sésiles encapsulados (mm - 3 cm).
√ Demostrados mediante sulfuro coloidal de Tc-99m; plaquetas marcadas con In-111;
hematíes marcados con Tc-99m (mejor porcentaje de detección).
DDx: Bazo accesorio.
♦ ESQUISTOSOMIASIS.
Principal causa mundial de hipertensión portal; están afectados 200 millones de personas.
Tipos:
A. ESQUISTOSOMA HAEMATOBIUM: África, mediterráneo, sudoeste de Asía.
B. ESQUISTOSOMA MANSONI: Aparece en > 70 millones de habitantes de partes de
África, caribe, Arabia, indias occidentales, parte norte de Suramérica.
C. ESQUISTOSOMA JAPONICIUM: Áreas costeras de China, Japón, Formosa, Filipinas,
islas Célebes.
Ciclo: Las cercarias entran en los sistemas linfático + sanguíneo a través del conducto
torácico; las larvas son transportadas a los capilares mesentéricos; maduran en el sistema
porta hígado, hasta transformarse en gusanos; los gusanos viven en parejas que copulan
dentro de la vena porta + tributarias durante 10 - 15 años; las hembras nadan contra el flujo
sanguíneo hasta alcanzar las vénulas de la vejiga urinaria (E. Haematobium) o el intestino +
recto (E. Mansoni, E. Japonicum); deposita los huevos en la pared de la vejiga urinaria o del
intestino, los huevos se liberan con la orina + heces; se incuban en el agua para liberar un
miriacidum que afecta a caracoles huéspedes; tras madurar en el caracol salen las
cercarias.
Infección: Las cercarias penetran en la piel humana / mocosa de la boca desde el agua
contaminada (aguas remansadas, canales de irrigación, arrozales, lagos).
Histo: Reacción granulomatosa + fibrosis a lo largo de las ramas de la vena porta.
• Infección clínicamente suave con evolución crónica.
@ Hígado:
√ Marcado engrosamiento difuso de las paredes ecogénicas de las vénulas portas =
Fibrosis periportal.
La infección por esquistosoma en la causa más frecuente en el mundo de fibrosis
hepática.
35
√ Hepatosplenomegalia.
√ Dilatación de la vena porta en el 73% (= hipertensión portal).
√ Ecogenicidad parenquimatosa normal + pequeños focos hiperecogénicos periféricos en
el 50% (= fibrosis de los radicales portales).
√ Lecho vesicular hiperecogénico.
√ Pared vesicular engrosada.
@ Tracto GI:
√ Varices gástricas + esofágicas.
√ Masas polipoides en la pared intestinal (especialmente en sigma).
√ Colitis granulomatosa.
√ Estenosis con extensa inflamación pericólica.
Cx: Íleo.
♦ ESTENOSIS PAPILAR.
Etiología:
A. ESTENOSIS PAPILAR PRIMARIA (10%):
1. Malformación congénita de la papila.
2. Secuela de inflamación aguda / crónica.
3. Adenomiosis.
B. ESTENOSIS PAPILAR SECUNDARIA (90%):
1. Traumatismo mecánico por el paso de un cálculo (coledocolitiasis en el 64%,
colelitiasis en el 26%).
2. Estenosis funcional: Asociada a páncreas divisum, historia de pancreatitis.
3. Espasmo por reflujo.
4. Manipulación quirúrgica previa.
5. Neoplasia periampular.
√ Dilatación preestenótica de CBC.
√ Aumento del diámetro del conducto pancreático (83%).
√ Largo estrechamiento liso / en pico (estenosis fibrosa).
√ Prolongación del tiempo de tránsito bilis - intestino > 45 minutos en la escintigrafía
IDA-Tc.
♦ FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA.

= Cirrosis congénita con progresión rápida + fatal.
Histo: Tejido fibroso dentro del parénquima hepático con excesivo número de conductos
biliares interlobares terminales distorsionados + quistes que rara vez comunican con los
conductos biliares.
Edad: Habitualmente presente en la infancia dando lugar a una muerte precoz.
Se asocia a: Enfermedad renal poliquística de tipo autosómico recesivo, riñón medular en
esponja (80%).
• Hepatoesplenomegalia, hipertensión portal.
• Predisposición a las colangitis + cálculos.
√ "Árbol de pirulíes" = Ectasia de los radicales biliares periféricos.
√ Fibrosis periportal + colaterales portosistémicas.
Cx: Hipertensión portal, carcinoma hepatocelular, carcinoma colangiocelular.
♦ FÍSTULA BILIOENTÉRICA.
Incidencia: 5% en las colecistectomías; 0,5% en autopsias.
Etiología: Colelitiasis (90%), colecistitis aguda / crónica, carcinoma del tracto biliar,
neoplasia regional invasiva, diverticulitis, enfermedad inflamatoria intestinal, úlcera péptica,
36
quiste hidatídico, traumatismo, comunicación congénita.

Comunicación con: Duodeno (70%), colon (26%), estómago (4%), yeyuno, íleon, arteria
hepática, vena porta (causó la muerte de Ignacio de Loyola), árbol bronquial, pericardio,
pelvis renal, uréter, vejiga urinaria, vagina, ovario.
A. FÍSTULA COLECISTODUODENAL (51 - 70%):
1. Perforación por cálculo (90%): Asociado a íleo biliar en el 20%.
2. Úlcera duodenal perforada (10%).
3. Anastomosis quirúrgica.
B. FÍSTULA COLECISTOCÓLICA (13 - 21%).
C. FÍSTULA COLEDOCODUODENAL (13 - 19%) Debida a úlcera duodenal perforada.
D. FÍSTULAS MÚLTIPLES (7%).
√ Radiolucencias tubulares ramificadas, más llamativas centralmente.
√ Relleno por bario del árbol biliar.
√ Múltiples focos hiperecogénicos con sombra sucia.
DDx: Esfínter de Oddi patológico, colangitis ascendente, cirugía (coledocoduodenostomía,
colecistoyeyunostomía, esfinterectomía).
♦ HÍGADO GRASO.
= INFILTRACIÓN GRASA DEL HÍGADO = ESTEATOSIS HEPÁTICA.
Causas:
(a) Trastorno Metabólico: Diabetes mellitus (50%), obesidad, hiperlipidemia, hígado graso
agudo del embarazo, malnutrición proteica, hiperalimentación IV, malabsorción (bypass
ileoyeyunal), enfermedad por almacenamiento de glucógeno, déficit de glucógeno
sintetasa, fibrosis quística, síndrome de Reye, corticosteroides, hepatitis severa,
traumatismo, FCC.
(b) Hepatotoxinas: Alcohol (> 50%), cloruros de carbono, fósforo, quimioterapia.
Histo: Hepatocitos con grandes vacuolas grasas citoplasmáticas cargadas de triglicéridos;
la grasa es > de 5% de peso total del hígado.
• Pruebas de función hepática NORMALES.
√ Rápidas modificaciones con el tiempo (de pocos días a > 10 meses) dependiendo de la
mejoría clínica (abstinencia de alcohol, mejor nutrición) + grado de severidad.
Infiltración Grasa Difusa.
√ Hepatomegalia (75 - 80%) / hígado de tamaño normal.
Placa simple:
√ Signo del hígado radiolucente = Hígado agrandado radiolucente.
ECO (sensibilidad > 90%, precisión 85 - 97%):
√ Aumento de la atenuación sónica (dispersión del haz sónico) = Mala definición del
aspecto posterior del hígado.
√ Hiperecogenicidad sutil (mas típica) / grosera (en comparación con el riñón).
√ Visualización disminuida de los bordes de los vasos hepáticos.
√ Atenuación del haz sónico (característica de la grasa, NO de la fibrosis).
TC:
√ Áreas de atenuación menor que la densidad normal de la vena porta / VCI.
√ Inversión de la relación de densidad hígado - bazo (el bazo normal es 6 - 12 UH menor
que el hígado).
√ Estructuras vasculares intrahepáticas hiperdensas.
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m):
√ Captación difusamente heterogénea (68%).
√ Inversión de la captación hígado - bazo (41%).
37
√ Aumento de la captación en la médula ósea (41%).

Rastreo de ventilación con Xe-133:
√ Aumento de la actividad durante la fase de lavado (38%).
RM:
√ Señal ligeramente aumentada en T1 y T2; relativamente insensible (un 10% de grasa
puede alterar la intensidad de señal SE solo en un 5 - 15%).
√ La grasa se vuelve negra con la técnica de Dixon.
ÁREA SIN GRASA en la infiltración grasa difusa:
√ Masa hipoecogénica ovoide / esférica / en forma de lámina.
Localización:
(a) Lóbulo cuadrado (anterior a la bifurcación de la vena porta).
(b) Cerca del lecho vesicular.
(c) Áreas salteadas supcapsulares.
√ AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos).
DDx: Masa tumoral.
Infiltración Grasa Focal.
Etiología: ¿Origen vascular, hipoxia tisular focal?.
Distribución:
(a) Lesiones uniformes lobares / segmentarias.
(b) Lesiones nodulares lobares / segmentarias.
(c) Lesiones perihiliares.
(d) Lesiones nodulares difusas.
(E) Lesiones parcheadas difusas.
Predominantemente en las regiones centrolobular + periportal, la distribución
subcapsular puede deberse a variantes en el aporte sanguíneo (conexiones directas
entre los radicales portales periféricos + venas quísticas capsulares perforantes /
accesorias).
Localización: Lóbulo derecho, caudado, región perihiliar.
√ Distribución lobar / segmentaria con forma de abanico con márgenes geográficos
angulados / interdigitados
√ Las lesiones se extienden a la periferia del hígado.
√ AUSENCIA de efecto masa (no desplaza los vasos).
ECO:
√ Área hipoecogénica con márgenes bien / mal definidos.
√ Nódulos ecogénicos múltiples / raramente único que simulan metástasis (raro)
TC:
√ Áreas parcheadas de disminución de la atenuación (que oscilan entre - 40 a + 10 UH)
(DDx: tumor hepático).
√ NO se refuerzan.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en T1, señal baja / isointensa en T2.
MN con coloide:
√ Sin cambios significativos en el estudio con sulfuro coloidal (el estudio SPECT puede
detectar la infiltración grasa focal)
DDx: Tumor hepático primario / secundario.
♦ HAMARTOMA MESENQUIMATOSO HEPÁTICO.

= Raro tumor quístico hepático congénito.
Histo: Disposición desordenada del mesénquima primitivo lleno de liquido, conductos
biliares, parénquima hepático; predominio del estroma / quístico con quistes desde pocos
mm hasta 14 cm; ausencia de cápsula.
38
Edad pico: 15 - 24 meses (rango desde recién nacidos hasta 19 años); H:M = 2:1.
Localización: Lóbulo derecho: lóbulo izquierdo = 6:1; 20% pedunculados.
√ Tumor con un tamaño medio de 16 cm (rango de 5 - 29 cm).
√ Quistes macroscópicamente visibles en el 80%.
ECO:
√ Múltiples áreas quísticas redondeadas sobre un fondo ecogénico.
√ Puede parecer sólida en los niños pequeños (cuando los quistes son muy pequeños)
TC:
√ Múltiples lucencias de tamaño + atenuación variable.
RM:
√ Intensidad de señal variable (concentración variable de proteínas en el tipo de
predominio quístico) / hipointenso en T1 (tipo de predominio mesenquimatoso).
√ Marcada hiperintensidad de los lóculos quísticos / fibrosis hipointensa en T2.
MN:
√ Una / más áreas de disminución de la captación en el rastreo con sulfuro coloidal.
Angio:
√ Masa hipovascular.
√ Puede mostrar áreas parcheadas de neovascularización.
√ Vasos nutricios agrandados, irregulares y tortuosos.
♦ HAMARTOMA MÚLTIPLE DE LOS CONDUCTOS BILIARES.

= COMPLEJO DE VON MEYENBURG.
Incidencia: 0,15 - 2,8% de las autopsias.
Etiología: Fracaso de la involución de los conductos biliares embrionarios.
Histo: Grupos de conductos biliares proliferados, revestidos por una única capa de células
cuboides embebidas en tejido fibrocartilaginoso con una luz única ramificada, habitualmente
la comunicación con el sistema biliar está obliterada.
Se asocia a: Poliquistosis hepática.
Tamaño: 0,1 - 10 mm.
TC:
√ Múltiples lesiones irregulares hipodensas de hasta 10 mm.
ECO:
√ Múltiples pequeños quistes / áreas ecogénicas (si el tamaño es inferior a la resolución)
de hasta 10 mm ± artefacto en cola de cometa.
Angio:
√ Múltiples áreas de vascularización anormal en forma de pequeño racimos de uvas que
persisten hasta la fase venosa.
DDx: Metástasis.
♦ HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.
= Tumor vascular maligno primario del hígado (tejidos blandos, hueso, pulmón).
Edad: Media de 45 años; H:M = 1:2.
Posiblemente asociado a: Anticonceptivos orales, exposición al cloruro de vinilo.
Path: Nódulos multifocales de tamaño variable, desde pocos mm hasta varios Cm,
afectando a ambos lóbulos hepáticos (debido a la rápida extensión perivascular); los
nódulos pueden coalescer en la periferia del hígado.
Histo: Células dendríticas en huso + células epitelioides redondeadas en una matriz de
estroma mixoide + fibroso; las células endoteliales neoplásicas invaden los sinusoides +
venas suprahepáticas terminales + venas portas, interrumpiendo el aporte vascular del
tumor.
• En el 80% dolor abdominal, debilidad, anorexia, ictericia.
39
Metástasis en: Bazo, mesenterio, ganglios linfáticos, pulmón, hueso.

√ Múltiples nódulos (forma nodular).
√ Crecimiento periférico subcapsular (forma difusa) sin deformar el contorno hepático.
√ Aumento de la vascularización tumoral.
√ Hipertrofia del hígado no afectado.
Placa simple:
√ Calcificaciones hepáticas (15%).
ECO:
√ Lesiones típicamente hipoecogénicas (debido al núcleo central de estroma mixoide).
TC:
√ Masas de baja atenuación en el TCSC, pueden hacerse isoateunantes con el resto del
hígado en el TCCC (debido al crecimiento vasoformativo + flujo arterial hepático
compensatorio con oclusión de la vena porta).
Angio:
√ Hiper e hipovascularidad (dependiendo del grado de esclerosis + hialinización).
√ Invasión ± oclusión de las venas portas + suprahepáticas.
MN:
√ Disminución de la perfusión en la porción mixoide central del tumor + aumento de la
perfusión en las áreas celulares en el rastreo con sulfuro coloidal.
√ Defecto fotonpenico en el rastreo estático con sulfuro coloidal.
√ Sin avidez por el Galio.
Pronóstico: 20% de muertes en 2 años; 20% sobreviven durante 5 - 28 años ± tratamiento.
DDx de los nódulos múltiples: Metástasis.
DDx de la forma difusa: Carcinoma esclerosante, patología vasooclusiva.
♦ HEMANGIOMA HEPÁTICO.
Hemangioma Cavernoso.
El tumor hepático benigno mas frecuente (78%); el segundo tumor hepático mas
frecuente, después de las metástasis.
Incidencia: 1- 4%; incidencia en autopsias (0,4 - 7,3%); aumenta con la multiparidad.
Causa: ¿Hamartoma pesente desde el nacimiento?. ¿Verdadera neoplasia vascular?.
Edad: Raramente se ve en niños pequeños; H:M = 1:5.
Histo: Grandes canales vasculares llenos de sangre que circula lentamente; revestidos
por una sola capa de células endoteliales maduras aplanadas separadas por delgados
septos fibrosos; no hay conductos biliares; la frecuente trombosis de los canales
vasculares da lugar a fibrosis + calcificación.
Se asocia a:
(1) Hemangiomas en otros órganos.
(2) Hiperplasia nodular focal.
(3) Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
• Asintomático si el tumor es pequeño (50 - 70%).
• Puede debutar con hemorragia que pone en peligro la vida si es grande (5%).
• Hepatomegalia.
• Puede aumentar de tamaño durante el embarazo.
• Disconfort abdominal + dolor (por trombosis en los hemangiomas grandes).
• Síndrome de Kasabach-Merrit = Hemangioma + trombocitopenia (raro).
Localización: Frecuentemente periférico / subcapsular; parte posterior del lóbulo derecho;
el 20% están pedunculados; múltiples en el 10 - 20%.
Tamaño: < 4 cm (90%); si > 10 c, = Hemangioma cavernoso gigante (10%).
√ Puede tener un área central de fibrosis = Área que no se refuerzan / no se rellenan /
espacios quísticos (la incidencia aumenta con la edad).
40
√ Las calcificaciones (flebolitos / calcificaciones septales) son muy raras.

ECO:
√ Masa uniformente hiperecogénica (60 - 70%), debido a las múltiples interfases
creadas por los espacios llenos de sangre separados pos septos fibrosos.
√ Masa hipoecogénica inhomogénea (hasta el 40%) en los grandes hemangiomas con
borde bien definido delgado / grueso, lobulado debido a la necrosis hemorrágica,
cicatrización modificaciones mixomatosas centrales.
√ Homogéneo (58 - 73%) / heterogéneo (fibrosis, trombosis, necrosis hemorrágica).
√ Posible centro hipoecogénico.
√ Pueden mostrar refuerzo acústico (37 - 77%).
√ No cambian de tamaño / aspecto en el seguimiento durante 1 - 6 años (82%).
√ Ausencia de señal Doppler / señales con velocidad picosistólica de < 60 cm/seg.
TC (combinación de estudio sin contraste, buen bolus, estudio dinámico):
√ Masa de baja densidad bien delimitada esférica / oval.
√ Dentro de la masa pueden haber áreas de elevada / baja densidad.
√ Típico patrón de baja densidad en el TCSC + refuerzo periférico + relleno completo en
los cortes tardíos a los 3 - 30 minutos después de bolus IV (55 -89%).
√ Denso refuerzo periférico (72%) / central (8%) / difuso (8%).
√ Relleno hasta la isodensidad en la fase tardía, completo (75%) / parcial (24) / ausencia
de relleno (2%).
Angio (patrón oro histórico):
√ Opacificación densa de lagos vasculares / charcos bien delimitados, dilatados,
irregulares, puntiformes, en la fase arterial tardía + fase parenquimatosa, comenzando
por la periferia / configuración en forma de C.
√ Vasos nutricios de tamaño normal; shunts AV (muy raros).
√ Persistencia del contraste hasta la fase venosa.
MN (precisión del 95% con SPECT):
Indicación: Lesiones > 2 cm (detectables en el 70 - 90%)
√ Relleno retrasado en los rastreos con hematíes marcados con Tc-99m (dosis de 15 -
20 mCi), con aumento de la actividad en el estudio realizado a las 1 - 2 horas.
√ Defecto frío en los rastreos con sulfuro coloidal.
RM:
√ Masa esférica / ovoide (87%) con márgenes lisos bien definidos (87%); sin cápsula
√ Arquitectura interna homogénea si < 4 cm; inhomogeneidades internas hipointensas si
> 4 cm (debidas a la fibrosis).
√ Hipo / isointenso en T1; aspecto hiperintenso "en bombilla" en T2 (debido al lento flujo
sanguíneo)(DDx: quiste hepático, tumor hipervascular, tumor necrótico, neoplasia
quística).
√ Refuerzo homogéneo en el 1er segundo en el 40%, de los pequeños hemangiomas <
1,5 cm tras la administración de Gadolinio.
√ Refuerzo periférico nodular progresivo centrípeto con refuerzo central homogéneo
(50%) / hipodensidad persistente (30%).
Bx: Puede ser biopsiado sin peligro si hay tejido hepático normal entre el tumor + cápsula
hepática.
√ Flujo no pulsátil (73%).
√ Células endoteliales sin malignidad (27%).
Pronóstico: Si tienen un diámetro < 4 cm no crecen; los hemangiomas cavernosos pueden
crecer.
Cx (raras):
(1) Rotura espontánea (4,5%).
(2) Formación de un absceso.
41
(3) Síndrome de Kasabach-Merrit (secuestro plaquetario).

Hemangioendotelioma Infantil.
= HEMANGIOMA HEPÁTICO INFANTIL = HEMANGIOMA CAPILAR / CAVERNOSO = El
tumor hepático benigno mas frecuente durante los 6 primeros meses de vida.
Histo: Espacios vasculares de pared gruesa anastomosados, revestidos por endotelio, en
una sola capa o (menos frecuentemente) múltiples capas celulares; áreas de
hematopoyesis extramedular / trombosis; conductos biliares dispersos; modificaciones
involutivas (infarto, hemorragia, necrosis, cicatrización).
Clasificación:
(a) Hemangioendotelioma Tipo 1 (el más frecuente): Proliferación ordenada de
pequeños vasos sanguíneos).
(b) Hemangioendotelioma Tipo 2: Patrón histológico más agresivo. DDx: angiosarcoma.
(c) Hemangioma cavernoso: Espacios vasculares dilatados revestidos por células
endoteliales planas.
Se desconoce la relación con el hemangioma cavernoso adulto.
Edad de presentación: < 6 meses (85%); durante el primer mes en el 33%; > 1 año en el
5%; M:H = 1:1,4 - 1,2.
• Masa abdominal secundaria a la hepatomegalia.
• Hemangiomas cutáneos (9 - 45 - 87%) aparecen en la forma multinodular.
• Pueden presentar un FCC de alto gasto secundario a los shunts AV (8 - 15 - 25%).
• Síndrome de Kasabach-Merritt (diátesis hemorrágica debida a secuestro plaquetario
por el tumor / coagulación intravascular diseminada) en el 11%.
• Anemia hemolítica.
Tamaño: De varios mm hasta 20 cm (tamaño medio de 3 cm).
√ Afectación difusa de todo el hígado, raramente focal.
√ Masa única (50%) / múltiple (50%).
√ Agrandamiento del tronco celíaco + arterias hepáticas + aorta proximal.
√ Rápida disminución del calibre aórtico por debajo del tronco celíaco.
√ Venas hepáticas agrandadas (aumento del flujo venoso).
Placa simple:
√ Calcificaciones finas punteadas / fibrilares en el 16% (DDx: hepatoblastoma,
hamartoma, neuroblastoma metastásico).
ECO:
√ Lesión predominantemente hipoecogénica / compleja / hiperecogénica.
√ Múltiples zonas sonolucentes (= canales vasculares agrandados secundarios al rápido
crecimiento inicial)(DDx: hamartoma mesenquimal).
ECO -OB:
√ Polihidramanios + hidrops fetal.
TC:
√ Áreas focales de baja atenuación
√ Refuerzo periférico precoz (72%).
√ Refuerzo central tardío variable (similar al hemangioma cavernoso).
RM:
√ Lesión multinodular heterogénea hipointensa T1 + áreas hiperintensas de hemorragia,
√ Hiperintensidad de grado variable en T2 (recuerda al hemangioma adulto).
MN:
√ Aumento del flujo en las porciones viables de las lesiones durante la fase angiográfica.
√ Aumento de la actividad mezclada con áreas fotonpénicas (hemorragia, necrosis,
fibrosis) en los estudios tardíos con hematíes marcados.
√ Defecto fotonpénico en el rastreo con sulfuro coloidal.
Angio:
42
√ Arterias nutricias agrandadas y tortuosas y rectificación de los vasos intrahepáticos.

√ Tumor hipervascular con tinción inhomogénea; grupos de pequeños vasos anormales.
√ Remansamiento del material de contraste en los lagos sinusoidales con rápido
aclaramiento durante el drenaje venoso precoz (fístulas AV).
Pronóstico. Rápido crecimiento durante los 6 primeros meses seguidos de tendencia a
involucionar en 6 - 8 meses.
Rx:
(1) Sin tratamiento si son asintomáticos.
(2) Disminución de tamaño con esteroides / radioterapia / quimioterapia.
Cx:
(1) Fracaso cardiaco congestivo.
(2) Diátesis hemorrágica.
(3) Ictericia obstructiva.
(4) Hemoperitoneo (rotura del tumor).
DDx:
(1) Hepatoblastoma (> 1 año de edad, α-fetoproteina aumentada, más heterogéneo).
(2) Hamartoma mesenquimal (habitualmente masa quística multilocular).
(3) Neuroblastoma metastásico (catecolaminas en orina aumentadas, masa suprarrenal,
múltiples masas hepáticas que no se refuerzan).
♦ HEMOCROMATOSIS.
= Excesivo depósito de hierro en distintos órganos parenquimatosos (hígado, páncreas,
bazo, riñones) dando lugar a cirrosis con hipertensión portal [HEMOSIDEROSIS = Aumento
del depósito de hierro sin daño orgánico].
Hemocromatosis Idiopática / Primaria
= Exceso en la absorción + retención parenquimatosa del hierro de la dieta que favorece
la acumulación en el los órganos que no pertenecen al SRE (hígado, páncreas, corazón,
hipófisis.
Causa: Trastorno autosómico recesivo con defecto mucoso en la pared intestinal /
aumento del hierro intestinal.
Prevalencia: 1:220 blancos con antepasados norte europeos; frecuencia homocigótica de
hasta 0,25 - 0,50%, portadores heterocigóticos > 10%.
Fisiopatología: El hierro absorbido se une selectivamente a la transferrina; aumento de la
saturación de la transferrina en la circulación portal favorece la captación selectiva de
hierro por el hígado, como localización inicial de la acumulación de hierro.
Path: El exceso de hierro almacenado como óxido de hierro cristalino (oxihidróxido
férrrico) en ferritina + hemoglobina; la sobrecarga de hierro afecta a las células
parenquimatosas (hígado, páncreas), NO en las células de Kupffer ni en las células RE de
la médula ósea + bazo (función anormal del SRE).
• Hiperpigmentación (90%).
• Hepatomegalia (90%).
• Artralgias (50%).
• Diabetes mellitus (30%) secundaria a la resistencia a la insulina por daño de los
hepatocitos + células β pancreáticas por el depósito de hierro.
• FCC + arritmia (15%).
• Pérdida de la líbido, impotencia, amenorrea, atrofia testicular, pérdida del vello corporal.
TC (sensibilidad para el hierro del 60%):
√ Aumento difuso / raramente focal de la densidad hepática (hasta 75 - 130 UH).
√ Visualización de las venas hepáticas en el TCSC.
√ El TC con energía dual (80 + 120 kV) puede cuantificar la cantidad de hierro
depositado.
43
RM:
√ Pérdida significativa de la señal del hígado en T2, con intensidad de señal igual a la del
ruido de fondo.
√ Intensidad de señal del páncreas normal en no cirróticos.
√ Intensidad de señal pancreática igual / menor que la del músculo (en el 90% de los
pacientes cirróticos).
√ Intensidad de señal esplénica normal (865) debido a la función anormal del SRE.
Cx:
(1) Fibrosis periportal que da lugar a cirrosis (si la concentración de hierro > 22.000 µg/g
de tejido hepático).
(2) Carcinoma hepatocelular (14 - 30%).
Rx: Flebotomías en fase precirrótica.
Hemocromatosis Secundaria.
Causa: Consecuencia de múltiples transfusiones sanguíneas (habitualmente > 10
unidades = 10 g de hierro) aumento de la absorción del hiero normal de la dieta (por
ejemplo relacionado con hepatopatía alcohólica), rabdomiolisis, sobrecarga dietética de
hierro (por ejemplo siderosis Bantu).
Path: Depósito de hierro inicialmente en el SRE (fagocitosis de los hematíes intactos)
respetando las células parenquimatosas de páncreas; tras la saturación de la capacidad
de almacenamiento en el SRE, el hiero se acumula en otros órganos.
Edad: 4ª - 5ª década; H:M = 10:1.
• Escasa importancia clínica.
RM:
√ Pérdida de señal del hígado en T2 con intensidad de señal mayor que el ruido de fondo
(hierro en las células de Kupffer).
√ Intensidad de señal esplénica menor que la del músculo.
♦ HEPATITIS.
A. HEPATITIS AGUDA.
ECO:
√ Ecogenicidad parenquimatosa disminuida.
√ Aumento del brillo de las paredes de las venas portas (patrón en "cielo estrellado") =
Patrón centrolobulillar (DDx: infiltración leucémica, afectación linfomatosa difusa,
síndrome de shock tóxico).
√ Edema de la fosa vesicular.
√ Engrosamiento + aumento de la ecogenicidad de la grasa en el ligamento falciforme,
ligamento venoso, posta hepatis, tejido conectivo periportal.
B. HEPATITIS CRÓNICA.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad hepática.
√ Tosquedad de la textura parenquimatosa.
√ Silueteamiento de las paredes de las venas portas = Pérdida de definición de las
vénulas portas.
√ FALTA de atenuación del sonido.
♦ HEPATITIS NEONATAL.
Etiología: CMV, hepatitis A / B, rubéola, toxoplasmosis, espiroquetas, idiopática.
Path: Células gigantes multinucleadas, conductos biliares relativamente libres de bilis.
MN:
Técnica: Frecuentemente se realiza después de un pretratamiento con fenobarbital (5mg/Kg
44
x 5 días) para optimizar la función hepática,

√ Acumulación hepática del trazador normal / disminuida.
√ Aclaramiento prolongado del trazador en el pool sanguíneo.
√ Actividad intestinal escasa / retrasada (mas visible en proyección lateral) habitualmente
en 24 horas (es útil cubrir la actividad hepática mediante un paño plomado).
√ Puede no verse la vesícula.
Pronóstico: Remisión espontánea.
DDx: Atresia biliar.
♦ HEPATOBLASTOMA.
Incidencia: Es el tercer tumor abdominal en niños; es el tumor hepático maligno mas
frecuente en niños (51%).
La incidencia aumenta con: Hemihipertrofia, síndrome de Beckwith.
Histo: Pequeñas células que recuerdan a células embrionarias / hígado fetal +
mesenquimales (tejido osteoide, cartilaginoso, fibroso).
Histo:
(a) Tipo epitelial = Pequeñas células que recuerdan a las del hígado embrionario / fetal.
(b) Tipo mixto = Células epiteliales + células mesenquimales (tejido osteoide,
cartilaginoso, tejido fibroso
Edad: < 3 años; < 18 meses (50%); edad pico entre 18 y 24 meses, rango de recién nacido
- 15 años; H:M = 2:1.
• Masa abdominal superior, pérdida de peso, nauseas, vómitos.
• Pubertad precoz (producción de sustancias endocrinas).
• Elevación marcada + persistente de la alfa-fetoproteína (66%).
Metástasis en: Pulmón (frecuente)
Localización: Lóbulo derecho.
√ Masa habitualmente sólida con un tamaño medio de 10 - 12 cm
√ Calcificaciones toscas / matriz ósea (12 - 30%.
ECO:
√ Gran masa heterogéneamente ecogénica, a veces con calcificaciones, ocasionalmente
áreas quísticas (necrosis / hematopoyesis extramedular).
TC:
√ Tumor hipointenso con refuerzo periférico.
RM
√ Inhomogéneamente hipointenso en T1 con focos hiperintensos (hemorragia).
√ Inhomogéneamente hiperintenso en T2 con bandas hipointensas (septos fibrosos).
MN:
Defecto hipofotónico.
Angio:
√ Masa hipervascular con tinción densa.
√ Intensa neovascularización; AUSENCIA de shunts AV.
√ Puede haber lagos venosos.
√ Áreas avasculares (secundarias a necrosis tumoral).
√ Puede haber afectación de la cava (= irresecable)
Pronóstico: 60% resecables; mortalidad del 75%; mejor pronóstico que el hepatoma, mejor
pronóstico en el tipo epitelial que en el tipo mixto.
DDx: Hemangioendotelioma (finas calcificaciones granulares), neuroblastoma metastásico,
hamartoma mesenquimal, carcinoma hepatocelular (> 5 años de edad, sin calcificaciones)..
♦ HIPERPLASIA NODULAR FOCAL.

= Rara malformación hamartomatosa benigna congénita o proceso reparativo en áreas de
45
lesión focal; probablemente se produce como respuesta hiperplásica una malformación

arteriovenosa congénita subyacente. RARA VEZ ES POSIBLE UN DIAGNÓSTICO
ESPECÍFICO.
Incidencia: Solo se han publicado 357 casos; 2º tumor hepático benigno más frecuente; 4%
de todos los tumores hepáticos primarios en la población pediátrica; 3% en la población
adulta, es dos veces mas frecuente que el adenoma hepatocelular.
Histo: Compuesta por hepatocitos anormalmente dispuestos, numerosos conductos biliares,
bandas fibrosas vascularizadas, células de Kupffer, ausencia de triadas portales + venas
centrolobulillares; proliferación de conductos biliares dentro de los septos fibrosos / entre los
hepatocitos; es difícil de distinguir de los nódulos de regeneración de la cirrosis + adenoma
hepatocelular; frecuente cicatriz fibrosa central en el área de interconexión de las bandas
fibrosas (CARACTERÍSTICO)..
Edad pico: 3ª - 5ª décadas (rango: 7 meses - 75 años); H:M = 1,2:4.
Se asocia a: Hemangioma hepático (23%) si se toman anticonceptivos orales.
En el 11% no hay una relación definida con los anticonceptivos orales
• Inicialmente asintomático.
• Dolor abdominal vago (10%) debido al efecto masa.
• Función hepática normal.
• Hepatomegalia / masa abdominal.
√ Tamaño < 5 cm (85%); lóbulo derecho: lóbulo izquierdo = 2:1.
√ Masa nodular pseudocirrótica, bien definida, no encapsulada, en un hígado por lo demás
normal.
√ Masa pedunculada (5 - 20%).
√ Masas múltiples (20%).
TCSC:
√ Masa homogénea de atenuación ligeramente disminuida.
TCCC:
√ Hiperdensidad transitoria con la inyección en bolus, seguida rápidamente de
Isodensidad.
√ "Cicatriz estrellada central" = Núcleo fibroso central con septos fibrosos radiales (15%)
(DDx: CHC fibrolamelar).
ECO:
√ Masa homogénea iso / hipo / hiperecogénica (33%).
√ Cicatriz central en el 18%.
√ Puede mostrar señales Doppler de alta velocidad por los shunts arteriovenosos.
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal:
√ Captación normal (58 - 70%), mancha fría (30 - 35%) / mancha caliente (7 - 10%); solo
la HNF contiene las suficientes células de Kupffer como para producir una captación
normal / aumentada (rado DDx: hemangioma, hepatoblastoma, herniación hepática,
carcinoma hepatocelular) .
HIDA-Tc:
√ Captación normal / aumentada (40 - 70%), mancha fría (60%).
Angio:
√ Masa hipervascular (90%) con intensa tinción capilar / hipovascular (10%).
√ Agrandamiento de la arteria nutricia principal con irrigación sanguínea central (= patrón
en "rueda de radios" en el 33%).
√ Tinción parenquimatosa homogénea.
√ Disminución de la vascularización en la cicatriz fibrosa estrellada.
RM:
46
√ Bajo contraste entre lesión e hígado en T1 + T2.

√ Lesión atípicamente hiperintensa en T1 en el 6%.
√ Cicatriz central hiperintensa en T2 en el 75% (debido a edema), hiperintensa en el 25%
(debido a edema escaso o ausente).
√ Intensidad de señal homogénea.
√ Refuerzo vigoroso precoz + homogéneo de la cicatriz central con el Gadolinio.
√ Captación del óxido de hierro superparamagnético IV.
Rx: Resección de las masas pedunculadas; biopsia de los tumores extensos.
Cx: Rotura con hemoperitoneo (mayor incidencia en pacientes con anticoncepción oral -
14%).
DDx: Adenoma hepático (frecuentemente hemorragia tumoral, ausencia de síntomas),
metástasis hepáticas hipervasculares, carcinoma hepatocelular.
♦ HIPERTENSIÓN PORTAL.
• El flujo hepático normal es de 1,5 l/min (= 25% del gasto cardiaco), procede el sistema
porta (2/3) y de la arteria hepática (1/3).
Clasificación:
A. Hipertensión portal dinámica / hipercinética: Fístula arterioportal congénita / traumática /
hipercinética.
B. Aumento de la resistencia venosa portal:
@. PREHEPÁTICA:
- Trombosis venosa portal (flebitis portal, anticonceptivos orales, coagulopatía, invasión
neoplásica, pancreatitis, onfalitis neonatal).:
- Compresión de la vena porta: (tumor, traumatismo, adenopatías, fleboesclerosis
portal, pseudoquiste pancreático)..
@ INTRAHEPÁTICA (= Obstrucción de las vénulas portas)
- Presinusoidal
1. Fibrosis hepática congénita.
2. Fibrosis idiopática no cirrótica.
3. Cirrosis biliar primaria.
4. Déficit de alfa-1-antitripsina.
6. Sarcoidosis hepática.
7. Fibrosis tóxica: Arsénico, cobre, vapores de PVC.
8. Retículoendoteliosis.
9. Mielofibrosis.
10. Síndrome de Felty.
11. Esquistosomiasis.
12. Malaria crónica.
- Sinusoidal:
1. Hepatitis.
- Postsinusoidal:
1. Cirrosos (lo mas frecuente): Cirrosis de Laenec, cirrosis postnecrótica por hepatitis.
2. Colangitis esclerosante.
@ POSTHEPÁTICA:
1. Síndrome de Budd-Chiari.
Fisiopatología: El mantenimiento de una presión elevada a pesar de la formación de vasos
venosos colaterales portales puede explicarse por:
47
(a) Teoría del flujo retrógrado = Teoría del flujo hipodinámico = Aumento continuado de la
resistencia intrahepática + colateralización inadecuada.
• Flujo venoso portal lento / estancado.
(b) Teoría del flujo anterógrado = Teoría del flujo hiperdinámico = Aumento del flujo
esplácnico secundario a la vasodilatación esplácnica + aumento del gasto cardiaco para
mantener la perfusión hepática.
• Aumento de la velocidad venosa portal > 15 ml/min/kg.
• Elevación de la presión hepática en cuña (PHC) = Presión venosa portal; (normal < 10
mmHg), en la hipertensión portal presinusoidal los valores son normales.
• Cabeza de medusa = Drenaje desde la vena paraumbilical a través de las venas
superficiales del tórax (vena torácica lateral a la vena axilar; vena epigástrica superficial a la
vena mamaria interna y subclavia) + pared abdominal (vena iliaca circunfleja y vena
epigástrica superficial a la vena femoral; vena epigástrica inferior a la vena iliaca externa).
• Varices esofágicas hemorrágicas (50%).
@ Sistema esplácnico:
√ Vena porta > 13 mm (sensibilidad del 57%; especificidad del 100%).
√ VMS + vena esplénica > 10 mm; vena coronaria > 4 mm; vena umbilical recanalizada >
3 mm (el tamaño de los vasos no está relacionado con el grado de hipertensión portal o la
presencia de colaterales).
√ Pérdida del incremento respiratorio del diámetro de los vasos esplácnicos (sensibilidad
del 80%, especificidad 100%).
√ Aneurisma en el sistema venoso portal.
√ Trombosis de la vena porta.
√ Transformación cavernomatosa de la vena porta.
√ Aumento de la ecogenicidad + grosor de la pared de la vena porta.
Eco Doppler:
√ Flujo venoso portal continuo sin modificaciones respiratorias.
√ Puede haber un flujo hepatófugo con shunts esplenorrenales espontáneos (indica un
mayor incidencia de encefalopatía hepática).
√ La arteria hepática dilatada puede mostrar un aumento del índice de resistencia >
0,78.
@ Colaterales portosistémicas
√ Varices = Estructuras tubulares redondeadas serpenteantes = Shunts venosos
esofágicos, esplenorrenales, epiploicos, gastroesplénicos, hemorroidales,
retroperitoneales (hasta en un 88%).
√ Varices en la pared de la vesícula engrosada (asociadas en el 80% a trombosis de la
vena porta).
@ Síndrome de Cruveilhier-von Baumgarten (20 - 30%) = Recanalización de la vena
umbilical.
√ Canal hipoecogénico en el ligamento redondo:
(a) Tamaño < 2 mm (en el 97% de los sujetos normales; en el 14% de los pacientes con
(b) Tamaño ≥ 2 mm (sensibilidad para hipertensión portal del 86%).
√ Señal arterial en la ecografía Doppler en el 38%.
√ Flujo venoso hepatófugo (sensibilidad del 82%, especificidad del 100% para
@ Bazo:
√ Esplenomegalia (su ausencia no descarta hipertensión portal).
√ Nódulos sideróticos de Gamma-Gandy en el 13% debidos a hemorragia perifolicular +
trabecular):
√ Múltiples puntos de 3 - 8 mm, de baja densidad en las secuencias FLASH / GRASS.
48
√Múltiples puntos hiperecogénicos en ECO.

√ Múltiples calcificaciones sutiles en TC.
√ Ascitis.
Cx: Hemorragia gastrointestinal aguda (mortalidad: 30 - 50% durante la 1ª hemorragia).
HIPERTENSIÓN PORTAL SEGMENTARIA:
= Oclusión de la vena esplénica / vena mesentérica superior.
CONEXIONES QUIRÚRGICAS PORTOSISTÉMICAS:
1. Shunt portocavo: Entre la vena porta y la VCI; terminolateral / laterolateral.
2. Shunt mesocavo: Injerto sintético entre la VMS y la VCI.
3. Shunt de Warren: Entre la vena esplénica y la renal izquierda.
♦ HIPOSPLENISMO.
= AUSENCIA de captación del sulfuro coloidal Tc-99m.
A. AUSENCIA ANATÓMICA DEL BAZO:
1. Asplenia congénita = Síndrome de Ivemark.
2. Esplenectomía.
B. ASPLENIA FUNCIONAL:
= Bazo anatómicamente presente sin captación del sulfuro coloidal Tc-99m.
1. Trastornos circulatorios: Oclusión de la arteria / vena esplénica; hemoglobinopatías
(anemia de células falciformes, enfermedad por hemoglobina SC, talasemia, policitemia
vera, púrpura trombótica trombocitopénica).
2. Alteración de la actividad del SRE: Irradiación por thorotrast, irradiación + quimioterapia
esplénica combinada, sustitución del SRE por infiltración tumoral, anoxia esplénica
(cardiopatía congénita cianótica), esprue.
3. Patología autoinmune
Cx: Niños con riesgo de neumonía neumocócica (el hígado interviene parcialmente en la
respuesta inmunitaria mas tardíamente).
C. ASPLENIA FUNCIONAL + ATROFIA ESPLÉNICA: Colitis ulcerosa, enfermedad de
Crohn, enfermedad celíaca, esprue tropical, dermatitis herpetiforme, tirotoxicosis, púrpura
trobocitopénica idiopática, thorotrast.
D. ASPLENIA FUNCIONAL + BAZO NORMAL / GRANDE: Sarcoidosis, amiloidosis, anemia
de células falciformes (si no está infartado).
• Hematíes (acantocitos, siderocitos).
• Linfocitosis, monocitosis.
• Cuerpos de Howell-Jolly (inclusiones intraeritrocitarias).
• Trombocitosis.
√ Bazo no visualizado en el rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m.
√ Los hematíes marcados con Tc-99m / plaquetas marcadas con In-111, pueden mostrar
tejido esplénico si el sulfuro coloidal de Tc-99m no puede.
Cx: Mayor riesgo de infección (neumococos, meningococos, influenza).
♦ INFARTO ESPLÉNICO.
La causa mas frecuente de defecto focal.
Causas:
1. Embólico: Endocarditis bacteriana (responsable del 50%), aterosclerosis con placa
embólica, trombo cardiaco (fibrilación auricular, trombo ventricular izquierdo), carcinoma
metastásico.
2. Trombosis local: Anemia de células falciformes (da lugar a una asplenia funcional),
trastornos mielo / linfoproliferativos (el mas frecuente es la LMC), policitemia vera,
mielofibrosis con metaplasia mieloide + esplenomegalia, enfermedad de Gaucher.
3. Vasculitis: Periarteritis nodosa.
49
4. Compromiso vascular de la arteria esplénica: Proceso inflamatorio focal (por ejemplo

pancreatitis, trombo por aneurisma de la arteria esplénica, torsión esplénica.
5. Complicación terapéutica: Embolización arterial hepática trascateter.
Mnemotecnia: "PSALMS"
Carcinoma Pancreático, Pancreatitis.
Adenocarcinoma gástrico.
Estenosis Mitral con embolismo.
Endocarditis bacteriana Subaguda.
• Dolor en el CSI, fiebre.
• Velocidad de sedimentación elevada, leucocitosis.
• Niveles de LDH normales.
√ Defecto periférico único / múltiple, con forma de cuña.
Fases TC:
(a) Fase hiperdensa (1er día):
√ Área moteada de aumento de atenuación en el TCSC (hemorragia).
√ Gran lesión hipoatenuante en el TCCC.
√ Refuerzo con patrón moteado.
(b) Fase aguda (días 2º - 4º) + subaguda (días 4º - 8º):
√ Áreas focales, progresivamente mejor delimitadas, de disminución de la atenuación,
que no se refuerzan.
(c) Fase crónica ( 2 - 4 semanas):
√ El tamaño disminuye + la atenuación vuelve a la normalidad.
√ Desaparición completa / defecto residual en el contorno.
√ Áreas de calcificación.
Cx: Infección sobreañadida, rotura esplénica.
♦ LECHE CÁLCICA BILIAR.

= BILIS CALIZA = JABÓN CÁLCICO = Precipitación de las partículas de material con
elevada concentración de carbonato cálcico, fosfato cálcico, bilirrubinato cálcico.
Se asocia a: Colecistitis crónica + obstrucción del conducto cístico por cálculo.
√ Opacificación difusa de la luz vesícula biliar con estratificación declive.
√ Habitualmente, en la colecistografía oral la vesícula no es funcionante.
ECO:
√ Características intermedias entre el barro + cálculos.
♦ LINFOMA HEPÁTICO.
A. Linfoma Primario (raro).
√ Masa sólida solitaria.
B. Linfoma Secundario (frecuente).
Incidencia autópsica de afectación hepática: 60% en la enfermedad de Hodgkin; 50 % en
el linfoma no Hodgkin.
Patrón:
(1) Infiltrativo difuso (el mas frecuente): Ausencia de alteraciones en la arquitectura
hepática.
(2) Nodular focal: Detectable mediante los métodos de imagen.
(3) Combinación de difuso + nodular.
Porcentaje de detección (mediante TC, IRM): < 10%.
♦ LIPOMA HEPÁTICO.
Extremadamente raro.
50
• Asintomático.
Puede asociarse a esclerosis tuberosa.
ECO:
√ Masa ecogénica.
√ Llamativa refracción acústica (la velocidad del sonido en los tejidos blandos es de 1.540
m/seg; en la grasa de 1.450 m/ seg).
♦ LIPOMATOSIS PANCREÁTICA.
= REEMPLAZAMIENTO GRASO = SUSTITUCIÓN GRASA = Depósito de células grasas en
el parénquima pancreático
1. Aterosclerosis de la vejez.
2. Obesidad.
3. Tratamiento esteroideo.
4. Diabetes mellitus
6. Pancreatitis crónica
7. Obstrucción del conducto biliar principal.
9. Malnutrición / déficit dietético.
10. Hemocromatosis.
12. Síndrome de Schwachman-Diamond.
√ Reemplazamiento graso frecuentemente desigual.
√ Aumento del diámetro AP de la cabeza pancrática con sustitución grasa focal =
Pseudohipertrofia lipomatosa.
√ Contorno externo lobulado.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad pancreática.
TC:
√ "Jaspeamiento" del parénquima pancreático / reemplazamiento graso total /
pseudohipertrofia lipomatosa.
ESCASEZ DE GRASA PANCREÁTICA
= Escasez de la modificación grasa en la cabeza pancreática + proceso uncinado (brote
pancreático ventral) como fase inicial de la lipomatosis pancreática.
Histo: El brote pancreático ventral tiene unos acinos mas pequeños + densamente
agrupados con escasa grasa interacinar / ausente.
ECO:
√ Área hipoecogénica triangular / redondeada en la cabeza pancreática / proceso
uncinado + ecogenicidad difusamente aumentada en el resto de la glándula.
TC:
√ Región de alta densidad en la cabeza pancreática + proceso uncinado con disminución
difusa de la densidad en cuerpo + cola.
♦ METÁSTASIS HEPÁTICAS.
Incidencia: El hígado es la localización metastásica mas frecuente después de los ganglios
linfáticos regionales; la incidencia de carcinoma metastásico es 20 veces mayor que la de
carcinoma primario; las metástasis representan el 22% de todos los tumores hepáticos en
pacientes con tumor maligno conocido; son la lesión maligna hepática mas frecuente.
Características del refuerzo en comparación con el parénquima hepático normal:
51
√ La lesión se refuerza durante la fase arterial (las metástasis tienen habitualmente una
mayor irrigación arterial).
√ Menor refuerzo durante la fase venosa portal (las metástasis tienen una irrigación
venosa portal insignificante).
√ La acumulación del material de contraste en el espacio extracelular es mayor en el
tumor (las metástasis tienen un mayor espacio intersticial)
Órgano de origen: Colon (42%), estómago (23%), páncreas (21%), mama (14%), pulmón
(13%).
• Hepatomegalia (70%).
• Enzimas hepáticas anormales (50 - 75%).
Localización: Ambos lóbulos (77%), lóbulo derecho (20%), lóbulo izquierdo (3%).
Número: Múltiples (98%), solitaria (2%).
√ Afectación de hígado + bazo típica de linfoma + melanoma.
ECO: Es el método de imagen más sensible.
MN: La sensibilidad es del 90 - 95% en lesiones > 1,5 cm; las lesiones < 1,5 cm
frecuentemente se pasan por alto, la sensibilidad aumenta con el tamaño de la metástasis,
,localización periférica y utilización de SPECT.
TCSC: Importante en los tumores hipervasculares (por ejemplo carcinoma de células
renales, carcinoide, tumores de células de los islotes) que pueden enmascararse en el
TCCC.
TCCC:
Técnica: La óptima es la del bolus con estudio dinámico incremental; la sensibilidad
disminuye con respecto al TCSC si el estudio se obtiene durante la fase de equilibrio de la
administración del contraste.
√ Refuerzo ausente (35%), periférico (37%), mixto (20%), central (8%).
√ Relleno completamente isodenso en los cortes tardíos (5%).
La sensibilidad del TC es del 88 - 90%; la especificidad del 99%, habitualmente pueden
detectarse lesiones de 1 cm,
TC-Angiografía:
Indicación: Pacientes con metástasis hepáticas aisladas, potencialmente resecables /
preoperatorio de una hepatectomía parcial para la detección de metástasis adicionales
(detecta lesiones adicionales en el 40 - 55%)
(1) Arteriografía TC= Catéter angiográfico en la arteria hepática, detecta lesiones por
medio del aumento del refuerzo.
(2) Portografía arterial TC = Catéter angiográfico en la AMS, detecta lesiones hipodensas
en un marco de aumento de refuerzo de los tejidos circundantes normales, en la fase
venosa portal.
Estudio TC tardío:
√ El TC realizado a las 4 - 6 horas de la administración de 60 mg de iodo, permite la
detección de lesiones adicionales en un 27%.
METÁSTASIS HEPÁTICAS CALCIFICADAS:
Incidencia: 2 - 3%.
1. Carcinoma mucinoso del tracto GI (colon, recto, estómago).
2. Carcinoma pancreático endocrino.
3. Leiomiosarcoma, osteosarcoma.
5. Cistoadenocarcinoma papilar seroso de ovario.
6. Linfoma.
7. Mesotelioma pleural.
8. Neuroblastoma.
9. Cáncer de mama.
52
10. Carcinoma medular de tiroides.

12. Cáncer de pulmón.
13. Carcinoma testicular.
Mnemotecnia para los carcinomas mucinosos: "COBS":
Carcinoma de Colon.
Carcinoma de Ovario.
Carcinoma de mama (Breast).
Carcinoma de EStómago.
METÁSTASIS HEPÁTICAS HIPERVASCULARES:
4. Coriocarcinoma.
6. Melanoma.
7. Tumor pancreático de células de los islotes.
8. Cistoadenocarcinoma ovárico.
9. Sarcomas.
10. Feocromocitoma.
Mnemotecnia: "CHIMP":
Carcinoide, cáncer de Colon.
Hipernefroma.
Carcinoma de células de los Islotes.
Melanoma.
Feocromocitoma (Pheochromocytoma).
METÁSTASIS HEPÁTICAS HEMORRÁGICAS:
Mnemotecnia: "CT BeComes MR":
Carcinoma de Colon.
Carcinoma Tiroideo.
Carcinoma de mama (Breast).
Coriocarcinoma.
Melanoma.
Carcinoma de células Renales.
METÁSTASIS HEPÁTICAS ECOGÉNICAS:
Incidencia: 25%.
1. Carcinoma de colon (adenocarcinoma mucinoso) 54%.
2. Hepatoma (25%).
3. Carcinoma de mama tratado (21%).
METÁSTASIS HEPÁTICAS DE ECOGENICIDAD MIXTA:
Incidencia:
1. Cáncer de mama: 31%.
2. Cáncer rectal: 20%.
3. Cáncer de pulmón: 17%.
4. Cáncer de estómago: 17%.
5. Cáncer anaplásico: 11%.
6. Cáncer cervical: 5%.
7. Carcinoide: 1%.
METÁSTASIS HEPÁTICAS QUÍSTICAS:
1. Carcinoma mucinoso de ovario.
53
3. Sarcoma.
4. Melanoma.
5. Carcinoma de pulmón.
Mnemotecnia: "LC GOES":
Leiomiosarcoma (y otros sarcomas).
Coriocarcinoma.
Carcinoma Gástrico.
Carcinoma de Ovario.
Carcinoma Endometrial.
Carcinoma de células pequeñas (Small).
METÁSTASIS HEPÁTICAS HIPOECOGÉNICAS:
Incidencia: 37,5%.
1. Linfoma: 44%
2. Páncreas: 36%.
3. Cáncer cervical 20%.
4. Pulmón (adenocarcinoma).
5. Cáncer nasofaríngeo.
♦ NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE.

=NEM = ADENOMAS ENDOCRINOS MÚLTIPLES (AEM) = Hiperplasia adenomatosa
familiar autosómica dominante.
Teoría: Las células de los principales órganos afectados se originan en la cresta neural y
producen hormonas polipéptidicas en los gránulos citoplasmáticos que permiten la
captación y decarboxilación de las aminas precursoras = Células APUD.
Tipo I = Síndrome de Wermer = PPP.
Tipo II = Síndrome de Sipple (Tipo IIA) = PMF.
Tipo III = Síndrome neuroma mucoso (Tipo IIB) = MFM.
AEM Tipo I Tipo II Tipo III

Adenoma pituitario + +
Adenoma paratiroideo + +
Carcinoma medular de tiroides + +
Tumor pancreático de células de los islotes +
Feocromocitoma + +
Ganglioneuromatosis +
Síndrome NEM I.
= SÍNDROME DE WERMER.
Órganos afectados:
1. Paratiroides (90%); mayoritariamente hiperplasia.
2. Tumor pancreático de células de los islotes (80%):
(a) Gastrinoma = Síndrome de Zollinger-Ellison (el tipo más frecuente).
(b) Insulinoma.
(c) VIPoma = Síndrome WDHH (diarrea acuosa, hipokaliemia, hipoclorhidria).
3. Hipófisis (40%), mayoritariamente adenoma.
4. Combinación de afectación paratiroidea + pancreática + pituitaria (40%).
5. Tumores corticales suprarrenales (40%).
6. Tumor tiroideo (20%).
Puede asociarse a: Carcinoide, lipoma, timoma, tumor mucoso bucal, poliposis colónica,
enfermedad de Menetrier
54
Síndrome NEM II.

= ENFERMEDAD DE SIPPLE = NEM TIPO IIA.
Órganos afectados:
2. Feocromocitoma: Bilateral en el 50%; maligno en el 3%. Diagnosticado antes (10%) /
después (17%) del carcinoma medular de tiroides.
• ± Hiperparatiroidismo.
Puede asociarse a: Tumores carcinoides, enfermedad de Cushing.
Síndrome NEM III.
= SÍNDROME NEUROMA MUCOSO = NEM TIPO IIB.
Órganos afectados:
2. Feocromocitoma.
3. Ganglioneuromatosis oral + intestinal.
Habitualmente precede a la aparición del carcinoma de tiroides + feocromocitoma.
• Extremidades largas y delgadas (aspecto marfanoide).
• Labios gruesos (debido a los nódulos submucosos).
• Deformidad nodular de la lengua (neurinomas mucosos de la lengua frecuentemente
diagnosticados inicialmente por los dentistas).
• Prognatismo.
• Limbo corneal engrosado.
• Constipación alternando con diarrea.
@ Tracto GI:
√ Pared del colon engrosada / con placas.
√ Colon dilatado con haustras anormales.
√ Áreas alternantes de espasmo + dilatación cólica.
√ Múltiples neurinomas submucosos por todo el intestino delgado, pueden actuar como
punta de lanza para la intususcepción
♦ NEOPLASIA SOLIDA Y PAPILAR PANCREÁTICA.

= TUMOR SÓLIDO Y QUÍSTICO = NEOPLASIA PAPILAR-QUÍSTICA = NEOPLASIA
EPITELIAL SÓLIDA Y PAPILAR = Raro tumor maligno de bajo grado; frecuentemente
clasificado de forma errónea como tumor de células de los islotes no funcionante,
cistoadenoma, cistoadenocarcinoma de páncreas.
Edad media: 27 (rango 10 - 46) años; H:M = 1:9.
Path: Gran masa bien encapsulada con considerable necrosis hemorrágica + degeneración
quística.
• Masa abdominal que aumenta de tamaño gradualmente.
Localización: Cola del páncreas (muy frecuentemente).
√ Masa pancreática bien delimitada, inhomogénea, redondeada / lobulada, con partes
sólidas + quísticas.
√ Puede ser completamente quística (cuando se complica con extensa necrosis).
√ Diámetro medio de 10 cm (rango 3 - 15).
√ Pueden aparecer calcificaciones distróficas..
√ Hipovascular sin refuerzo / refuerzo del tejido sólido que se proyecta hacia el centro de la
masa.
ECO:
√ Masa ecogénica con centro necrótico.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en T1 (compatible con necrosis hemorrágica)
Pronóstico: Excelente tras la excisión; metástasis en un 4%.
55
DDx:
(1) Adenoma microquístico (innumerables pequeños quistes, gente mas mayor).
(2) Neoplasia quística mucinosa (grandes quistes uni / multiloculares, gente mas mayor).
(3) Tumor de células de los islotes no funcionante (hipervascular).
♦ PÁNCREAS ANULAR.
= Infrecuente anomalía congénita en la que un círculo de tejido pancreático normal rodea al
duodeno, secundariamente a una migración anormal del páncreas ventral (cabeza +
proceso uncinado); es la anomalía congénita pancreática más frecuente.
Edad de descubrimiento: Infancia (50%), vida adulta (50%).
Se asocia a otras anomalías congénitas (75%): Atresia esofágica, fístula TE, atresia /
estenosis duodenal, diafragma duodenal, ano imperforado, malrotación, síndrome de Down.
Localización; 2ª porción del duodeno (85%), 1ª / 3ª porción (15%).
• Mayoritariamente asintomático, siendo un hallazgo incidental.
• Neonato: Vómitos persistentes (obstrucción duodenal).
• Adultos: Nauseas, vómitos (60%), dolor abdominal (70%), hematemesis (10%), ictericia
(50%).
√ Polihidramnios (in útero).
√ "Doble burbuja" = Dilatación del duodeno + estómago.
√ Cabeza pancreática agrandada.
GI:
√ Estrechamiento excéntrico con muesca lateral + retracción medial de la 2ª porción
duodenal.
√ Estrechamiento concéntrico del duodeno descendente.
√ Peristalsis inversa, incompetencia pilórica.
CPRE (mas específica):
√ Conducto pancreático principal localizado normalmente en el cuerpo + cola pancreática.
√ Pequeño conducto originado en la parte anterior izquierda + pasa posteriormente
alrededor del duodeno para comunicarse con el conducto principal (85%).
Cx: Mayor incidencia de:
(1) Úlceras pépticas periampulares.
(2) Pancreatitis (15 - 20%) habitualmente confinada en la cabeza pancreática + annulus.
Rx: Gastroyeyunostomía, duodenoyeyunostomía.
♦ PÁNCREAS DIVISUM.
= Fallo de la fusión de los brotes ventral y dorsal en la 8ª semana de vida fetal, con el
conducto pancreático dorsal (Santorini) drenando en la papila menor + conducto
pancreático ventral (Wirsung) drenado en la papila mayor.
Incidencia: 4 - 9 - 14% en autopsias; 1,3 - 6.7 en CPRE, 3 - 7% en la población normal, 12 -
26% en pacientes con pancreatitis idiopática recurrente.
Hipótesis: La estenosis relativa / real de la papila menor predispone a la pancreatitis no
alcohólica en el segmento dorsal.
Pancreatrografía: Es el ÚNICO método diagnostico fiable.
√ La inyección de contraste en la papila mayor demuestra únicamente el corto conducto
pancreático ventral, con arborización precoz)
√ La inyección en la papila menor rellena el conducto pancreático dorsal.
TC:
√ Hendidura grasa oblicua entre el páncreas dorsal + ventral (25%).
√ Imposibilidad para ver la unión de los conductos pancreáticos dorsal + ventral (raro).
♦ PANCREATITIS.
56
Etiología:
A. IDIOPÁTICA (20%).
B. ALCOHOLISMO: 15% de las pancreatitis agudas; 70% de las crónicas.
C. COLELITIASIS: 75% de las pancreatitis agudas, 20% de las crónicas.
D. TRASTORNOS METABÓLICOS:
1. Hipercalcemia: Hiperparatiroidismo (10%), mieloma múltiple, amiloidosis, sarcoidosis.
2. Pancreatitis Hereditaria: Autosómica dominante, solo afecta a caucasianos, la causa
más frecuente de grandes calcificaciones pancreáticas redondeadas en la infancia,
episodios recurrentes de pancreatitis, transformación en carcinoma pancreático en el 20 -
40%; pronunciada dilatación del conducto pancreático; formación de pseudoquistes
(50%); se asocia a hipercolesterolemia tipo I.
3. Hiperlipidemia: Tipos I y V.
4. Kwasihorkor. Pancreatitis tropical.
E. INFECCIÓN / INFESTACIÓN:
1. Infección vírica (paperas, hepatitis, mononucleosis).
2. Parasitos (ascaris, clonorquis).
F. TRAUMATISMO:
1. Úlcera penetrante.
2. Traumatismo cerrado / penetrante.
3. Cirugía (en el 0,8% de las resecciones Billroth II; en el 0,8% de las esplenectomías; en
el 0,7% de la cirugía del colédoco; en el 0,4% de los injertos aórticos).
G. ANOMALÍAS ESTRUCTURALES:
1. Páncreas divisum.
2. Coledococele.
H. DROGAS: Azatioprine, tiacida, furosemida, ácido etacrínico, sulfonamidas, tetraciclina,
fenformin, procainamida, esteroides (por ejemplo trasplante renal), asparaginasa,
procainamida.
I. PROCESOS MALIGNOS: Carcinoma pancreático (1%), metástasis, linfoma.
Teorías patogénicas:
Reflujo de bilis / enzimas pancreáticas / jugo duodenal.
(a) Segmento ductal terminal compartido por el CBC + conducto pancreático.
(b) Obstrucción de la paila de Vater por estenosis inflamatoria, edema / espasmo del
esfínter de Oddi, tumor, divertículo periduodenal.
(c) Incompetencia del esfínter de Oddi.
Pancreatitis Aguda.
= Enfermedad inflamatoria del páncreas que produce cambios temporales con
restauración de la anatomía + función normales tras la resolución.
Path:
1. PANCREATITIS EDEMATOSA: Edema, congestión, infiltración linfocitaria; porcentaje
de mortalidad 4%.
2. PANCREATITIS NECROTIZANTE: Destrucción proteolítica del parénquima
pancreático; porcentaje de mortalidad del 80 - 90%.
(a) PANCREATITIS HEMORRÁGICA: + Necrosis grasa y hemorragia.
(b) PANCREATITIS SUPURATIVA: + infección bacteriana.
A. Forma difusa (52%).
B. Forma focal (48%): Localización en cabeza: cola = 3:2.
Fases clínicas:
I = PANCREATITIS EDEMATOSA:
• Rápida mejoría con tratamiento conservador.
• Disminución gradual de las enzimas elevadas.
Mortalidad: 5%.
57
II = PANCREATITIS PARCIALMENTE NECROTIZANTE:

• Respuesta tardía / falta de respuesta al tratamiento conservador.
• Normalización enzimática tardía / no se normalizan.
• Leucocitosis < 16.000.
• Hiperglucemia de < 200 mg/100mL.
• Hipocalcemia > 4 mval/L.
• Déficit de bases < 4mval/L
Mortalidad: 30 - 75%.
III PANCREATITIS COMPLETAMENTE NECROTIZANTE:
• Deterioro a pasar del tratamiento conservador.
• Leucocitosis > 16.000.
• Hiperglucemia > 200 mg/100mL.
• Hipocalcemia < 4 mval/L.
• Déficit de bases > 4 mval/L.
Mortalidad: 100% (40% al 2º día, 75% al 5º, 100% al 10º).
• Dolor abdominal, nauseas, vómitos.
• Elevación de la amilasa + lipasa en sangre + orina.
• Aumento del porcentaje de aclaramiento amilasa-creatinina.
√ AUSENCIA de hallazgos ECO / TC en el 29%.
Simple de Abdomen:
√ Signo del "colon cortado" = Dilatación del colon transverso con transición abrupta a un
colon descendente sin gas (la inflamación a través del ligamento frenocólico produce
espasmo + obstrucción en la flexura esplénica afectando a un colon paralítico).
√ "Asa centinela" (10 - 55%) = Segmento localizado de intestino que contiene aire en el
duodeno (20 - 45%) / íleon terminal / ciego.
√ Signo del "halo renal" = La inflamación de densidad agua del espacio pararrenal
anterior contrasta con la grasa perirrenal; mas frecuente en el lado izquierdo.
√ Aspecto moteado del área peripancreática (secundario a la necrosis grasa en el lecho
pancreático, mesenterio, epiplón).
√ Burbujas de gas intrapancreáticas (por gangrena aguda / pancreatitis supurativa).
√ "Abdomen sin gas" = Intestino lleno de liquido asociado a los vómitos.
√ Ascitis.
RxT (hallazgos en el 14 - 71%):
√ Derrame pleural (5%), habitualmente izquierdo con niveles elevados de amilasa (85%).
√ Elevación diafragmática izquierda
√ Atelectasias laminares izquierdas (20%).
√ Infiltrados parenquimatosis, infarto pulmonar.
√ Edema pulmonar, SDRA.
√ Empiema pleural, derrame pericárdico.
√ Absceso mediastínico, pseudoquiste mediastínico.
√ Fístula pancreático-bronquial /-pleural /-pulmonar.
GI:
√ Varices esofagogástricas (por obstrucción de la vena esplénica).
√ Pliegues agrandados, edematosos, tortuosos a los largo del antro + curvatura mayor
(20%).
√ Ensanchamiento del espacio retrogástrico (por agrandamiento pancreático /
inflamación en el saco menor).
√ Peristalsis duodenal disminuida + pliegues edematosos.
√ Ensanchamiento del marco duodenal + desplazamiento inferior del ligamento de Treitz.
√ Signo de "Poppel" = Tumefacción edematosa de la papila.
√ Signo del "3 invertido de Frostberg" = Estrechamiento segmentario del duodeno con
58
engrosamiento de los pliegues.

√ Engrosamiento de los pliegues yeyunales + ileales (extensión proteolítica a lo largo del
mesenterio).
EO:
√ Estrechamiento nodularidad, distorsión de pliegues a lo largo de la hilera de haustras
inferiores del colon transverso ± descendente.
Colangiografía:
√ Largo estrechamiento discretamente afilado del CBC.
√ Dilatación biliar preestenótica.
√ Superficie mucosa lisa / irregular.
Radiología ósea (hallazgos en el 6%): Secundaria a la lipolisis metastásica intramedular +
necrosis grasa):
√ Destrucción agujereada / permeativa del hueso compacto + erosión endostal.
√ Necrosis aséptica de la cabeza femoral / humeral.
√ Infartos metafisarios, predominantemente en el fémur distal + tibia proximal.
ECO (visualización del páncreas en el 62 - 78%):
√ Agrandamiento hipoecogénico difuso / local del páncreas.
√ Dilatación del conducto pancreático (si la cabeza está focalmente afectada).
√ Masa hipoecogénica extrapancreática con buena transmisión acústica = Pancreatitis
flemonosa.
√ Colección liquida: Saco menor (60%), espacio pararrenal anterior I > D (54%), espacio
pararrenal posterior (18%), alrededor del lóbulo hepático izquierdo (16%), en el bazo
(9%), mediastino (3%), fosa iliaca, a lo largo del mesocolon trasverso / capas
mesentéricos del intestino delgado.
Destino de las colecciones líquidas:
(a) Resolución completa.
(b) Formación de pseudoquiste.
(c) Infección bacteriana = Absceso.
√ Formación de pseudoquistes (52%): Extensión al saco menor, mesocolon transverso,
alrededor del riñón, mediastino, cuadrantes inferiores del abdomen.
TC: (visualización pancreática en el 98%)
√ Ausencia de modificaciones detectables en el tamaño / aspecto (29%).
√ Masa hipodensa (5 - 20 UH) en la pancreatitis flemonosa; puede persistir hasta la
recuperación completa.
√ Áreas hiperdensas (50 - 70 UH) durante 24 - 48 horas en la pancreatitis hemorrágica.
√ Agrandamiento con márgenes convexos + mala definición de la glándula con
inhomogeneidad parenquimatosa.
√ Engrosamiento de la fascia pararrenal anterior.
√ Ausencia de refuerzo del parénquima durante la inyección del bolus (= necrosis
pancreática).
Angiografía (puede ser normal):
√ Áreas hipovasculares (15 - 56%).
√ Hipervascularidad + aumento de la tinción parenquimatosa (12 - 45%).
√ Compresión venosa secundaria al edema.
√ Formación de pseudoaneurismas (en el 10% de las pancreatitis agudas): Arteria
esplénica (50%), arcadas pancreáticas, arteria gastroduodenal).
Cx:
1. Flemón (18%) = Masa sólida caracterizada por edema, infiltración de células
inflamatorias + necrosis, extensión al saco menor, espacio pararrenal anterior,
mesocolon trasverso, mesenterio del intestino delgado, retroperitoneo, pelvis.
2. Formación de pseudoquistes (10%).
59
3. Hemorragia (3%).
4. Absceso (2 -10%): 2 - 4 semanas después de una pancreatitis aguda severa:
Habitualmente debido a E.coli; DDx: aire secundario a una fístula intestinal.
5. Ascitis pancreática.
6. Obstrucción de los conductos biliares.
7. Trombosis de la vena esplénica / VMS.
8. Pseudoaneurisma:
(a) Rotura en un pseudoquiste preexistente.
(b) Digestión de la pared arterial por las enzimas.
Incidencia: Hasta en un 10% de las pancreatitis severas.
Localización: Arteria esplénica (lo mas frecuente), gastroduodenal,
pancreáticoduodenal, arteria hepática.
Mortalidad: 37% por rotura, 16 - 50% por cirugía.
Tratamiento:
1. Conservador en la fase I (NPO, sonda nasogástrica, atropina, analgésicos, sedación,
antibióticos profilácticos).
2. Cirugía precoz en las fases II y III.
Pancreatitis Crónica.
= Proceso inflamatorio pancreático continuado, caracterizado por daño irreversible a la
anatomía + función.
A. PANCREATITIS CRÓNICA CALCIFICANTE:
√ Barro proteico /cálculos dentro del sistema ductal.
B. PANCREATITIS CRÓNICA OBSTRUCTIVA: Secundaria a crecimiento tumoral lento /
ligadura quirúrgica del conducto /estenosis ampular.
√ Dilatación del conducto pancreático.
√ Glándula de tamaño normal / focal o difusamente agrandada / atrófica pequeña.
√ Es infrecuente la calcificación.
• Exacerbación aguda del dolor epigástrico (93%): disminuye con el tiempo debido a la
destrucción de la glándula, habitualmente indolora después de 7 años.
• Ictericia (42%) por obstrucción del CBC.
• Esteatorrea (80%).
• Diabetes mellitus (58%).
• Test de secretina con disminución de la amilasa + bicarbonato en el liquido duodenal.
Placa simple:
√ Numerosas calcificaciones irregulares (20 - 50% de las pancreatitis alcohólicas)
PATOGNOMÓNICAS.
GI:
√ Desplazamiento del estómago / duodeno por un pseudoquiste.
√ Retracción / induración de los pliegues del estómago (DDx: linitis plástica).
√ Estenosis duodenal.
Colangiopancreatografía (la modalidad de imagen más sensible):
√ Ligera ectasia ductal / redondeamiento de las ramas laterales (enfermedad mínima).
√ "Pellizco" = Estrechamiento del origen de las ramas laterales.
√ Dilatación > 2 mm, tortuosidad, rigidez de la pared, estenosis de los conductos
principales (enfermedad moderada).
√ "Rosario, cadena de lagos, collar de perlas" = Dilatación, estenosis, obstrucción del
conducto pancreático principal + ramas laterales (enfermedad severa).
√ Tapones proteicos intraductales / cálculos.
√ Vaciamiento prolongado del material de contraste.
√ Puede haber estenosis / obstrucción + dilatación preestenótica del CBC.
ECO / TC:
60
√ Dilatación (41 - 68%) del conducto pancreático irregular (73%), lisa (15%), arrosariada
(12%).
√ Glándula pequeña, atrófica (10 - 54%).
√ Calcificaciones pancreáticas, mayoritariamente intraductales (4 - 68%).
√ Glándula inhomogénea con aumento de la ecogenicidad (62%).
√ Contorno pancreático irregular (45 - 60%).
√ Agrandamiento pancreático focal (12 - 32%) / difuso (27 - 45%).
√ Moderada dilatación ductal biliar (29%).
√ Pseudoquistes intra / extrapancreáticos (20 - 34%).
√ Hipertensión portal segmentaria (= trombosis de la vena esplénica + esplenomegalia)
en el 11%.
√ Formación de pseudoaneurismas arteriales.
√ Engrosamiento fascial peripancreático + borrosidad de los márgenes del órgano
(16%).
√ Ascitis / derrame pleural (9%).
RM:
√ Pérdida de intensidad de señal en T1 con supresión grasa (pérdida de proteínas
acuosas en los acinis pancreáticos secundaria a la fibrosis).
√ Diminución del refuerzo con el contraste (por pérdida de la red capilar normal
reemplazada por tejido fibroso).
Angiografía:
√ Aumento de la tortuosidad + angulación de las arcadas pancreáticas + arterias
intrahepáticas (88%).
√ Irregularidades luminales / estenosis arteriales focales fibrosas (25 - 27%) / aspecto
liso arrosariado.
√ Tinción parenquimatosa irregular.
√ Compresión / oclusión venosa (20 - 50%).
√ Shunt portoportal + varices gástricas sin varices esofágicas.
Cx: Carcinoma pancreático (2 - 4%), ictericia, formación de pseudoquiste, ascitis
pancreática, trombosis de la vena esplénica / mesentérica / porta.
Rx: Cirugía de los pseudoquistes infectados, hemorragia GI por hipertensión portal,
obstrucción del CBC, obstrucción gastrointestinal.
♦ PELIOSIS HEPÁTICA.
= Raro trastorno vascular benigno intrahepático.
Causa: ¿infección crónica (TB), esteroides andrógenos-anabolizantes, agentes
quimioterapicos, diabetes mellitus, fracaso renal crónico?.
Fisiopatología: ¿Destrucción de los hepatocitos / lesión de las células epiteliales
sinusoidales; congénito?.
Histo: Espacios vasculares revestidos de endotelio, llenos de sangre (= flebectasia extrema)
comunicados con los sinusoides hepáticos dilatados.
Asociada a: Tumores benignos / malignos hormonalmente inducidos.
√ Hepatomegalia.
Angio:
√ Múltiples pequelas colecciones redondeadas de material de contraste (desde varios mm
hasta 1,5 cm) dispersas por todo el hígado en la fase arterial tardía de la arteriografía
hepática.
√ ± Opacificación simultánea de las venas hepáticas.
Pronóstico: Reversible después de la retirada de las drogas / progresión hacia el fracaso
hepático.
61
♦ PERFORACIÓN ESPONTÁNEA DEL CONDUCTO BILIAR COMÚN.

Patogénesis: Desconocida (¿obstrucción del CBC, malformación mural localizada,
isquemia, traumatismo?).
Edad: 5 semanas - 3 años de edad.
• Distensión abdominal vaga.
• Moderada hiperbilirubinemia persistente.
• Heces acólicas.
ECO:
√ Ascitis biliar / liquido loculado subhepático.
√ Quiste pericolecístico localizado en el porta hepatis.
Escintingrafía hepato biliar:
√ El radioisótopo difunde a través de la cavidad peritoneal.
♦ PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO.
= Colección de liquido pancreático encapsulado por tejido fibroso.
Etiología:
(1) Pancreatitis aguda; el pseudoquiste madura en 6 - 8 semanas.
(2) Pancreatitis crónica.
(3) Postraumático.
(4) Cáncer pancreático.
Incidencia: 2 - 4% en la pancreatitis aguda; 10 - 15 % en la crónica.
Localización: 2/3 dentro del páncreas.
Localizaciones atípicas (puede disecar a lo largo de los planos tisulares en 1 /3):
(a) Intraperitoneal: Mesenterio del intestino delgado / colon transverso / sigma.
(b) Retroperitoneal: A lo largo del músculo psoas, puede presentarse como una masa en
la ingle / escroto.
(c) Intraparenquimatoso: Hígado, bazo, riñón.
(d) Mediastínico (a través del hiato esofágico > hiato aórtico > agujero de Morgagni >
erosión a través del diafragma): Puede presentarse como una masa en el cuello.
Radiografía simple / con contraste:
√ Indentación extrínseca lisa de la pared posterior del estómago / parte interna del marco
duodenal (80%).
√ Indentación / desplazamiento de la flexura esplénica / colon trasverso (40%).
√ Desplazamiento inferior de la unión duodenoyeyunal.
√ Obstrucción de vaciamiento gástrico.
√ Dilatación del sistema colector renal / obstrucción ureteral.
ECO (el pseudoquiste es detectable en el 50 - 92%; precisión: 92 - 96%).
√ Habitualmente quiste único + unilocular.
√ Multilocular en el 6%.
√ Nivel liquido-debris / ecos internos (puede contener secuestro, coágulos, debris
celulares por autolisis).
√ Septos (raro; signo de infección / hemorragia).
√ Puede aumentar de tamaño (secundario a la hipertonicidad del liquido, comunicación
con el conducto pancreático, hemorragia, erosión vascular).
√ Obstrucción del conducto pancreático / CBC.
TC:
√ Liquido en el pseudoquiste (0 - 30 UH).
√ Calcificación de la pared del quiste (extremadamente rara).
Pancreatografía:
√ Comunicación con el conducto pancreático en el 50%.
Cx (en el 40%):
62
1. Rotura en la cavidad abdominal, estómago, colon, duodeno.

2. Hemorragia / formación de pseudoaneurismas.
3. Infección:
√ Burbujas de gas (DDx: comunicación fistulosa con el tracto GI).
√ Aumento de la atenuación del contenido liquido
Pronóstico: Resolución espontánea (20 - 50%), secundaria a la rotura en el tracto GI /
conducto biliar / pancreático
DDx: Cistoadenoma pancreático, cistoadenocarcinoma, carcinoma pancreático necrótico,
asa intestinal llena de liquido, estomago lleno de liquido, divertículo duodenal, aneurisma.
♦ QUISTE DE COLÉDOCO.
= DILATACIÓN QUÍSTICA DEL CONDUCTO BILIAR EXTRAHEPÁTICO = Dilatación
aneurismática segmentaria del conducto biliar común sin afectación de la vesícula /
conducto cístico; es la lesión congénita de los conductos biliares mas frecuente.
Etiología: Unión anómala del conducto pancreático y CBC proximal a la papila duodenal, la
mayor presión en el conducto pancreático y la ausencia de esfínter ductal permite el reflujo
libre de enzimas al CBD dando lugar a debilitamiento de la pared del CBC.
Clasificación:
Kimura Tipo I: El conducto pancreático penetra en el CBC proximal / medio.
Kimura Tipo II: El CBC drena en el conducto pancreático.
Prevalencia: 1:13.000 ingresos; elevada prevalencia en japoneses.
Edad: < 10 años (50%) + adultos jóvenes, el 80% se diagnostican en la infancia; 7%
durante el embarazo, ocasionalmente hasta la 7ª década; H:M = 1:4.
Histo: Quiste de pared fibrosa, sin revestimiento epitelial.
Se asocia a:
(1) Dilatación, atresia, estenosis de otras porciones del árbol biliar (2%).
(2) Anomalias de la vesícula (aplasia, vesícula doble).
(3) Fracaso de la unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
(4) Los conductos pancreáticos + biliar accesorio pueden drenar en el quiste.
(5) Enfermedad poliquística hepática.
•Triada clásica (30%):
(1) Ictericia intermitente (50%).
(2) Dolor cólico recurrente en el CSD (> 75%), dolor dorsal.
(3) Masa abdominal intermitentemente palpable en el CSD (< 25%).
• Fiebre recurrente, escalofríos, pérdida de peso, prurito.
63
Tipos:
(a) Marcada dilatación quística de los conductos extra e intrahepáticos (73%).

(b) Dilatación segmentaria focal del CBC distal.
(c) Dilatación cilíndrica de CBC + CHC.
√ Tamaño: 2 - 15 cm de diámetro (el mayor contenía 13 litros).
√ AUSENCIA / dilatación moderada de los conductos biliares intrahepáticos periféricos.
√ Puede contener barro / cálculos.
GI:
√ Masa de partes blandas en el CSD.
√ Desplazamiento anterior de la 2ª porción duodenal + porción distal del estómago /
desplazamiento inferior del duodeno / ensanchamiento del marco duodenal con
desplazamiento inferior.
ECO:
√ Gran estructura llena de liquido por detrás del porta hepatis, separada de la vesícula.
Es necesario demostrar la comunicación con los conductos hepáticos.
√ Cambio abrupto de calibre en la unión del segmento dilatado con el conducto normal.
√ Dilatación de los conductos biliares intrahepáticos (16%) secundaria a la estenosis.
ECO-OB (el diagnóstico más precoz es a las 25 semanas de EM):
√ Quiste en el lado derecho del abdomen fetal + dilatación de los conductos hepáticos
adyacentes
DDx: Atresia duodenal, quiste de ovario, mesenterio, epiplón, páncreas, hígado.
MN con HIDA:
(Excluye efectivamente el DDx de quiste hepático, pseudoquiste pancreático, duplicación
entérica, biloma espontáneo loculado):
√ Área fotonpénica dentro del hígado que se rellena a los 60 minutos + estasis del
trazador en el quiste.
Cx:
1. Cálculos en la vesícula, dentro del quiste, en el árbol biliar intrahepático, en el conducto
pancreático (8 - 50%).
2. Pancreatitis recurrente (33%).
3. Colangitis.
4. Transformación maligna en colangiocarcinoma + carcinoma de vesícula (aumenta con
la edad, < 1% en la 1ª década, 7 - 14% > 20 años)..
5. Rotura del quiste con peritonitis biliar (1,8%).
6. Hemorragia.
7. Cirrosis biliar + hipertensión portal.
Rx: Excisión del quiste + hepatoyeyunostomía en Y de Roux.
DDx: Quiste mesentérico, epiploico, ovárico, renal, suprarrenal, pancreático, duplicación
gastrointestinal, riñón hidronefrótico.
♦ QUISTE EPIDERMOIDE ESPLÉNICO.

= QUISTE EPITELIAL = QUISTE PRIMARIO ESPLÉNICO
Histo: (1) Revestimiento mesotelial, (2) Revestimiento epitelial escamoso = Quiste
epidérmico = Metaplasia escamosa por inclusiones embrionarias en el epitelio superficial
preexistente.
Edad: 2ª - 3ª décadas; (media de edad de 18 años).
Puede asociarse a enfermedad renal poliquística.
(a) Unilocular + solitario (80%).
(b) Múltiples + multilocular (20%).
√ Tamaño medio de 10 cm.
64
√ Septaciones periféricas / trabeculaciones en la pared del quiste (86%)

√ Calcificación curvilínea en la pared (9 - 25%).
√ Puede contener cristales de colesterol, grasa, sangre.
Cx: Traumatismo, rotura, infección.
♦ QUISTE HEPÁTICO.
= 2ª lesión hepática benigna más frecuente (22%).
A. QUISTE HEPÁTICO ADQUIRIDO: Secundario a traumatismo, inflamación, infestación
parasitaria, neoplasia.
B. QUISTE HEPÁTICO CONGÉNITO = Desarrollo defectuoso de conductos biliares
intrahepáticos aberrantes
Incidencia: Se detectan en el 50% de las autopsias, 22% en el vivo.
Edad de detección: 5ª - 8ª décadas.
Histo: Quistes rodeados por una cápsula fibrosa + revestidos por epitelio columnar,
relacionados con los conductos biliares dentro de las triadas portales.
Se asocia a:
(1) Esclerosis tuberosa.
(2) Enfermedad renal poliquística (25 - 33% tienen quistes hepáticos).
(3) Enfermedad poliquística hepática: Autosómica dominante; H:M = 1:2; (50% tienen
enfermedad renal poliquística).
• Hepatomegalia (40%), dolor (33%), ictericia (9%).
Tamaño del quiste: Oscila desde microscópicos a muy grandes (media 1,2 cm; en el 25%
los quistes mas grandes miden < 1 cm, en el 40% los quistes mas grandes miden > 4 cm;
tamaño máximo de 20 cm); múltiples quistes dispersos por todo el hígado (60%) / quiste
solitario.
√ "Punto frío" en los rastreos con IDA, Ga-68, sulfuro coloidal de Tc-99m.
√ Quiste libre de ecos, puede mostrar una interfase liquido - liquido.
♦ SARCOMA HEPÁTICO INDIFERENCIADO.

= SARCOMA EMBRIONARIO = 4º tumor hepático mas frecuente en la infancia.
Edad: < 2 meses (5%), 6 - 10 años (52%); 15 años (90%); hasta 30 años; H:M = 1:1.
Histo: Células sarcomatosas primitivas, indiferenciadas, estrelladas, con forma de huso,
dispuestas en espirales + láminas con focos de hematopoyesis (50%).
• Masa en el CSD y fiebre.
• Anemia suave + leucocitosis (50%).
• Enzimas hepáticas elevadas (33%).
• Fiebre (5%).
Localización: Lóbulo derecho (75%), lóbulo izquierdo (10%), ambos lóbulos (15%).
√ Tamaño 7 - 20 cm.
√ Márgenes bien definidos (pseudocápsula fibrosa).
MN:
√ Área fotonpénica en el rastreo coloidal.
TC / ECO:
√ Grandes masas intrahepáticas con regiones quísticas de hasta 4 cm de diámetro
(necrosis + hemorragia).
Angio:
√ Masa hiper / hipovascular con rectificación de los vasos.
√ Focos dispersos de neovascularización.
Pronóstico: La mayoría mueren en 12 meses.
DDx: Hamartoma mesenquimal.
65
♦ SÍNDROME DE BANTI.
= HIPERTENSIÓN PORTAL IDIOPÁTICA NO CIRRÓTICA = FIBROSIS PORTAL NO
CIRRÓTICA = ESCLEROSIS HEPATOPORTAL = Síndrome caracterizado por:
(1) Esplenomegalia.
(2) Hiperesplenismo.
Etiología: Aumento de la resistencia vascular portal debida posiblemente a fibrosis portal +
venopatía obliterativa de las ramas portales intrahepáticas.
Histo: Ligera fibrosis portal, dilatación de los sinusoides, engrosamiento de la íntima con
esclerosis excéntrica de las paredes de las venas portas periféricas.
Edad: Mujeres de mediana edad; raro en América + Europa, pero frecuente en India +
Japón.
• Elevación de la presión venosa portal (son cirrosis, parásitos, ni oclusión venosa).
• Pruebas de función hepáticas normales.
• Citopenia (debida al hiperesplenismo).
• Presión venosa hepática en cuña normal / ligeramente elevada.
√ Varices esofágicas.
√ Venas suprahepáticas permeables.
√ Vena porta extrahepática permeable + múltiples colaterales.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 90%, a los 30 años del 55%.
♦ SÍNDROME DE BUDD-CHIARI.
= Obstrucción global / segmentaria del flujo venoso suprahepático.
Causas:
A. IDIOPÁTICO (66%).
B. TROMBOSIS:
(a) Situaciones de hipercoagulabilidad: Policitemia rubra vera (1/3), anticonceptivos
orales, embarazo + postparto, hemoglobinuria paroxística nocturna (trombosis de las
pequeñas venas), anemia de células falciformes.
Mnemotecnia: "5P´S":
Hemoglobinuria Paroxística nocturna.
Plaquetas (trombocitosis).
Píldora )anticonceptivos).
Embarazo (Pregnacy).
Policitemia rubra vera.
(b) Lesión de la pared vascular: Flebitis, traumatismo, radioterapia hepática, quimioterapia
+ drogas inmunosupresoras en pacientes con trasplante de médula ósea, patología
venooclusiva por alcaloides de pirrolizidina (senecio) encontrada en arbustos medicinales
de Jamaica.
C. OCLUSIÓN NO TROMBÓTICA:
(a) Crecimiento tumoral dentro de la VCI / venas suprahepáticas (carcinoma de células
renales, hepatoma, carcinoma suprarrenal, metástasis, leiomiosarcoma primario de la
VCI).
(b) Obstrucción membranosa de la VCI suprahepática = Diafragma en la VCI, (se piensa
que es una membrana congénita o una lesión adquirida por una trombosis de la VCI de
larga evolución); causa frecuente en la población oriental + india; muy rara en los países
occidentales.
(c) Tumor auricular derecho.
(d) Pericarditis constrictiva.
(e) Fracaso cardiaco derecho.
Fisiopatología: La trombosis venosa suprahepática conduce a la elevación de la presión
66
sinusoidal, la cual causa flujo venoso portal retrasado / invertido, ascitis, alteración de la
morfología hepática.
H<M.
Localización:
Tipo I: Oclusión de la VCI ± venas suprahepáticas.
Tipo II: Oclusión de las venas suprahepáticas principales ± VCI.
Tipo III: Oclusión de las pequeñas venas centrolobulillares.
√ No visualización de las venas suprahepáticas (75%).
√ Comunicación entre las venas suprahepáticas derecha / media y la vena suprahepática
inferior derecha.
√ Vena suprahepática inferior derecha agrandada (18%).
√ Hipertrofia del lóbulo caudado (88%) (DDx: cirrosis).
√ Hipodensidad en áreas atróficas / periferia (82%) con inversión del flujo venoso portal.
√ Refuerzo parcheado (85%) con flujo portal normal.
√ ± Estrechamiento / obstrucción de la VCI intrahepática.
TC:
√ Refuerzo del lóbulo caudado agrandado.
√ Zonas hepáticas periféricas hipodensas que no se refuerzan (= inversión del flujo
venoso portal debido a aumento de la presión postsinusoidal producida por la obstrucción
venosa suprahepática).
√ Imposiblidad de identificar las venas suprahepáticas.
√ Trombosis de las venas suprahepáticas (18 - 53%).
RM:
√ Reducción de calibre / ausencia completa de venas suprahepáticas.
√ Múltiples vacíos de flujo intrahepáticos con forma de coma (= colaterales intrahepáticas).
ECO:
√ Venas suprahepáticas no visualizadas / disminuidas de tamaño / rellenas de trombos.
√ Vasos colaterales comunicados.
√ Inversión del flujo en las venas suprahepáticas.
√ Flujo en la VCI ausente / lento.
Doppler:
√ Flujo ausente / invertido / plano / perdida de fasicidad en las venas suprahepáticas.
√ Flujo invertido en la VCI + flujo plano en las venas suprahepáticas.
√ Flujo venoso portal enlentecido / invertido.
√ Trombosis de la vena porta (20%).
MN (Sulfuro coloidal de Tc-99m):
√ Región central de actividad anormal (lóbulo caudado caliente) rodeado por una actividad
muy disminuida (drenaje venoso del lóbulo caudado hipertrofiado en la VCI por una vena
independiente).
√ Desviación del coloide al bazo + médula ósea.
√ Defectos focales periféricos con forma de cuña.
Angio (venocavografía inferior, venografía suprahepática):
√ Ausencia de venas suprahepáticas principales.
√ Aspecto en tela de araña de las colaterales + pequeñas venas suprahepáticas.
√ Rectificación + plegamiento de las arterias intrahepáticas con hepatomegalia.
√ Hepatograma inhomogéneo, intenso y prolongado con fino moteado.
√ Grandes lagos de acumulación sinusoidal del contraste.
Portografía:
√ Refuerzo hepático central (flujo hepatópeto normal).
√ Inversión del flujo portal en la periferia (irrigada solo por las arteria hepática).
√ Flujo bidireccional / hepatófugo en la vena porta principal.
67
FASE AGUDA (1/3):

El lóbulo caudado no ha tenido tiempo para hipertrofiarse.
• Dolor abdominal de comienzo rápido (congestión hepática).
• Ascitis intratable de comienzo insidioso.
√ Hepatomegalia sin alteración de la función hepática.
√ Ascitis (97%).
TC:
√ Hipodensidad difusa en el TCSC.
√ Refuerzo precoz del lóbulo caudado + porción central alrededor de la VCI con
disminución del refuerzo periférico.
√ Luz hipodensa en las venas suprahepáticas en el TCCC.
√ Disminución de la atenuación de las áreas reforzadas con refuerzo parcheado
inhomogéneo en la periferia del hígado en el estudio tardío.
FASE CRÓNICA:
• Ictericia, ascitis intratable de comienzo insidioso.
• Hipertensión portal, varices sangrantes.
√ Refuerzo de la región central (= lóbulo caudado + parte central adyacente del lóbulo
derecho + segmento medial del lóbulo izquierdo).
√ Atrofia no segmentaria / lobar del hígado afectado (debido a fibrosis extensa) con
disminución de la atenuación antes + después de la administración de contraste.
√ Refuerzo parcheado progresivo que irradia hacia afuera desde los vasos portas
principales (TC dinámico).
√ Refuerzo reticulado en mosaico = Refuerzo lobular parcheado difuso separado por
áreas lineales irregulares de baja densidad en el área central.
√ Refuerzo homogéneo tardío de todo el hígado tras varios minutos.
Rx: Anticoagulantes, cirugía / dilatación con balón (dependiendo de la etiología), shunt
descompresivo, trasplante hepático (en casos avanzados).
♦ SÍNDROME DE KAWASAKI.
= SÍNDROME GANGLIONAR LINFÁTICO MUCOCUTÁNEO = Vasculitis febril aguda
multisistémica de causa desconocida con predilección por las arterias coronarias.
Incidencia: Media de 1,1:100.000 personas / año
Histo: Panvasculitis.
Edad: < 5 años de edad (85%); pico de edad de 1 - 2 años; H:M = 1,5:1.
Se asocia a: Poliartritis (30 - 50%), meningitis aséptica (25%), hepatitis (5 - 10%),
neumonitis (5 - 10%)
• Fiebre > 5 días.
• Enrojecimiento mucoso (labios inyectados y fisurados, faringe inyectada, lengua de fresa)
99%.
• Adenopatías cervicales (82%).
• Rash maculopapular en las superficies extensoras.
• Rash en palmas + plantas con descamación (88%).
@ Sistema cardiovascular (1/3):
1. Anormalidad de la arteria coronaria (15 - 25%).
√ Aneurisma arteria coronaria: ACI (2/3), ACD (1/3); segmento proximal en el 70%, el
48% desaparece, el 37% disminuye de tamaño.
√ Estenosis arterial coronaria (39%): Debido a la formación de trombo en el aneurisma +
engrosamiento de la intima.
√ Oclusión arterial coronaria (8%) en aneurismas > 9 mm.
2. Miocarditis.
68
3. Pericarditis.
4. Valvulitis.
5. Trastornos de la conducción aurículoventricular.
√ Pseudoobstrucción intestinal.
√ Hidrops vesicular transitorio.
Pronóstico: Mortalidad del 0,4 - 3% (por infarto de miocardio / miocarditis con fracaso
cardiaco congestivo / rotura de aneurisma).
Rx: Aspirina (100 mg/Kg/día) + gammaglobulina.
♦ SÍNDROME DE MIRIZZI.
= Compresión extrínseca del lado derecho del conducto hepático común por un gran cálculo
impactado en el conducto cístico / cuello de la vesícula / remanente del conducto cístico;
acompañado de una reacción inflamatoria crónica.
Frecuentemente asociado a formación de fístula entre la vesícula y el conducto hepático
común.
• Ictericia.
√ CBC normal por debajo del cálculo impactado.
TRIADA:
(1) Cálculo impactado en el cuello de la vesícula.
(2) Dilatación de los conductos biliares por encima del cístico.
(3) Estenosis segmetaria curvada, lisa del CHC.
Colecistografía:
√ Obstrucción parcial del CHC debida a compresión extrínseca en el lado derecho del
conducto / cálculo erosionado.
DDx: Linfadenopatía, neoplasia vesicular / del CHC.
♦ SÍNDROME POSTCOLECISTECTOMÍA.
= Recidiva / persistencia de los síntomas tras la colecistectomía.
Incidencia: Síntomas recurrentes moderados en el 9 - 25%; síntomas severos en el 2,6 -
32%, (resultados de 1930 colecistectomías):
- Curación completa: 61%.
- Mejoría satisfactoria con:
(a) Dispepsia moderada persistente (11%).
(b) Ataques suaves de dolor (24%).
- Fracaso con:
(a) Ataques ocasionales de dolor intenso (3%).
(b) Distres severo continuo (1,7%).
(c) Colangitis recurrente (0,7%).
Causas:
A. CAUSAS BILIARES:
(a) Cirugía incompleta:
1. Remanente vesicular / conducto cístico.
2. Calculo retenido en el remanente cístico.
3. Cálculo en el CBC pasado por alto.
(b) Traumatismo quirúrgico:
1. Estenosis de conducto biliar.
2. Peritonitis biliar.
(c) Patología de los conductos bilaires:
1. Esfínter de Oddi fibroso.
2. Disquinesia biliar.
3. Fístula biliar.
69
(d) Patología residual en estructuras vecinas:

1. Pancreatitis.
2. Hepatitis.
3. Colangitis.
(e) Neoplasia de los conductos bilaires pasada por alto.
B. CAUSAS EXTRABILIARES (diagnóstico preoperatorio erróneo).
(a) Otras patologías del tracto GI:
1. Dentición inadecuada.
2. Hernia del hiato.
3. Úlcera péptica.
4. Colon espástico.
(b) Estados de ansiedad, ingesta de aire.
(c) Angina abdominal.
(d) Carcinoma fuera de la vesícula.
(e) Patología arterial coronaria.
♦ SÍNDROME DE RITCHER.
Desarrollo de un linfoma histiocítico de células grandes / difuso en pacientes con LCC.
Etiología: Transformación / desdiferenciación de los linfocitos de una LCC.
Incidencia en los pacientes con LLC: 3 - 10%.
Intervalo medio de tiempo tras el diagnóstico de LLC: 24 meses.
• Fiebre (65%) sin evidencia de infección.
• Aumento de las adenopatías + hepatoesplenomegalia (46%).
Localización: Médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo, intestino, pulmón, pleura,
riñón, dura.
Pronóstico: Tiempo medio de supervivencia: 4 meses desde el diagnóstico de linfoma;
porcentaje de remisión: 14%.
♦ SÍNDROME DE SCHWACHMAN-DIAMON.
= Rara ausencia congénita del tejido pancreático exocrino, 2ª causa mas frecuente de
insuficiencia pancreática exocrina en la infancia.
• Insuficiencia pancreática.
• Infecciones recurrentes respiratorias y cutáneas (secundarias a la hipoplasia de la médula
ósea).
• Enanismo (disostosis metafisaria).
• Electrólitos en el sudor normales.
• Tiende a mejorar con el tiempo.
√ Reemplazamiento graso pancreático total.
♦ THOROTRASTOSIS.
Thorotrast: = Suspensión coloidal de dióxido de torio al 25%; utilizado como material de
contraste entre finales de los ´20 y mediados de los ´50, en especial en angiografía cerebral
y estudio hepático; químicamente inerte con un número atómico de 90; se inyectó en >
100.000 personas.
Óxido de torio = Formado por 11 isótopos radioactivos (el isótopo principal es el torio-232);
emite radiación alfa, beta y gamma, la vida media biológica es de 1,34x1010 años, dosis
hepática de 1.000 - 3.000 rads en 20 años.
Distribución: Fagocitado por el SRE + depositado en el hígado (70%), bazo (30%), médula
70
ósea, ganglios linfáticos abdominales (20%).

√ Red lineal de material de contraste con densidad metálica en el bazo, ganglios linfáticos,
hígado.
√ El bazo puede estar encogido / no ser funcional.
Cx: Fibrosis hepática, angiosarcoma (50%), colangiocarcinoma, carcinoma hepatocelular
(periodo de latencia de 3 - 40 años; media de 26 años).
♦ TRASPLANTE HEPÁTICO
Indicaciones:
(a) En la infancia: Atresia biliar (52%), fracaso hepático agudo fulminante (11%), déficit de
alfa-antitripsina (9%), cirrosis criptogénica (6%), hepatitis crónica activa (4%).
HALLAZGOS NORMALES POSTRASPLANTE:
(1) Edema periportal (21%):
Causa: ¿Linfedema en el periodo postrasplante precoz?, ocasionalmente asociado a
rechazo agudo.
√ "Collar periportal" de baja atenuación en TC + hiperecogenicidad en ECO.
(2) Colección liquida alrededor del ligamento falciforme (11%).
Complicaciones Vasculares en el Trasplante Hepático.
1. Estrechamiento anastomótico de la VCI / vena porta.
Las discrepancias entre el calibre de los vasos del donante y los del receptor no tienen
significación patológica.
• Hipertensión venosa en la parte inferior del cuerpo.
• Hipertensión portal.
2. Trombosis de la VCI / vena porta.
3. Estenosis de la arteria hepática (11- 13%).
√ Importante aumento focal de la velocidad > 200 cm/seg + turbulencia postestenótica.
√ Onda parva y tarda = Tiempo de aceleración sistólica enlentecido (SAT > 0,08 seg) +
disminución de la pulsatilidad (IR < 0,5).
4. Trombosis de la arteria hepática (16%).
Habitualmente se produce en los 2 primeros meses.
• Necrosis hepática fulminante.
• Fuga de bilis, bacteriemia.
√ Ausencia de flujo arterial hepático.
√ Múltiples lesiones hipoecogénicas en la periferia del hígado (= infartos).
Falsos positivos: Las señales Doppler procedentes de arterias colaterales, sugieren
permeabilidad.
Complicaciones Parenquimatosas en el Trasplante Hepático.
1. Rechazo.
SOLO puede diagnosticarse mediante biopsia hepática.
2. Infarto (10%)
√ Puede licueficarse dando lugar a un biloma intrahepático.
3. Rechazo del injerto.
Complicaciones Biliares del Trasplante Hepático.
1. Obstrucción biliar
(a) Estenosis en la anastomosis.
(b) Mucocele a tensión en el remanente del conducto cístico
√ Masa extrínseca que comprime el CHC.
√ Colección liquida adyacente al CHC
71
(c) Estenosis intrahepática, como complicación de isquemia arterial.

2. Fuga biliar:
(a) En la zona anastomótica: 70% en el primer mes.
(b) En la salida del tubo en T: 50% en los 10 primeros días.
(c) Necrosis del conducto biliar (oclusión de la arteria hepática)
El epitelio biliar intrahepático esta perfundido únicamente por la arteria hepática.
(d) Tras biopsia hepática.
(e) Fuga en el conducto hepático común.
Incidencia. 4,4 - 23%.
♦ TRAUMATISMO ESPLÉNICO.
El bazo es el órgano parenquimatoso sólido abdominal que mas frecuentemente se
lesiona.
Causa: Traumatismo cerrado (lo más frecuente).
Se asocia a: Fracturas costales (40%), lesión renal izquierda.
El 20% de los pacientes con fracturas costales izquierdas tienen una lesión esplénica.
El 25% de los pacientes con lesión renal izquierda tienen lesión esplénica.
TCCC (precisión del 95%).
√ Hematoma hipoatenuante: Área semilunar subcapsular / margen esplénico mal definido
/ refuerzo esplénico inhomogéneo / separación completa de los fragmentos esplénicos =
Fractura.
√ Área de elevada atenuación = Extravasación del contraste.
√ Hemoperitoneo = Disrupción de la cápsula esplénica.
Secuelas: Pseudoquiste esplénico (20 - 30 UH).
DDX:
(1) Lobulación normal / hendidura esplénica.
(2) Yeyuno adyacente no opacificado, simulando tejido esplénico.
(3) Refuerzo precoz distinto de las pulpas roja y blanca.
(4) Liquido periesplénico (ascitis, lavado).
♦ TRAUMATISMO HEPÁTICO.
Asociado a: Traumatismo esplénico (45%).
Localización: Lóbulo D > I.
TCCC:
√ Hematoma hipoartenuante.
√ Configuación lenticular (= hematoma subcapular= Habitualmente se resuelve en 6 - 8
semanas.
√ Trayecto de sangre periportal.
√ Alteración de la distribución de conductos + vasos
DDx: Artefacto por endurecimiento del haz por las costillas adyacentes / nivel hidroaéreo en
el estómago.
♦ TROMBOSIS DE LA VENA PORTA.

Etiología:
A. Idiopática (la mayoría): ¿Sepsis neonatal?.
B. Secundaria:
(1) Invasión tumoral por CHC, colangiocarcinoma, carcinoma pancreático, carcinoma
gástrico / compresión extrínseca tumoral.
(2) Traumatismo: Cateterización venosa umbilical.
(3) Discrasia sanguínea, trastorno de la coagulación, tratamiento estrogénico,
complicación de esplenectomía por patología mieloproliferativa, deshidratación severa.
72
(4) Sepsis intraabdominal con flebitis; pancreatitis; colangitis ascendente.

(5) Cirrosis + hipertensión portal (5%).
Edad: Predominantemente en niños, personas jóvenes.
• Encefalopatía portal sistémica.
• Hematemesis (varices esofágicas).
√ No visualización de la vena porta.
√ Calcificación en el trombo / pared de la vena porta.
√ Esplenomegalia.
√ Ascitis.
Placa simple:
√ Vena azigos agrandada.
√ Varices paravertebrales.
GI:
√ Varices esofágicas.
√ Pliegues intestinales engrosados.
ECO:
√ Material ecogénico dentro de la luz del vaso (67%).
√ Aumento de diámetro de la vena porta (57%).
√ Circulación colateral portosistémica.
√ Aumento de tamaño del segmento trombosado > 15 mm (38%).
√ Ausencia de flujo en el estudio Doppler color postprandial.
√ Transformación cavernomatosa = Cavernoma (19%).
√ Imposibilidad para identificar la vena porta extrahepática.
√ Presencia de un conglomerado racemoso de venas colaterales con flujo venoso
conectando el páncreas + duodeno + fosa de la vesícula.
√ Engrosamiento del epiplón menor.
TCCC:
√ Centro de la vena porta de baja densidad rodeado de refuerzo periférico.
√ Tras la administración de contraste, densidad de la vena porta 20 - 30 UH menor que la
de la aorta.
RM:
√ Áreas de vacío de señal en el área portal + intensidad de señal anormal en la vena porta
principal.
Angio:
√ Signo "Rayas e hilos" de trombosis tumoral (llamativa opacificación por el contraste de
los vasos tumorales).
Cx:
(1) Infarto hepático.
(2) Infarto intestinal.
♦ TUMOR AMPULAR.
= Tumor maligno / benigno originado en el epitelio glandular de la ampolla de Vater.
Path: Diámetro medio < 3 cm.
Histo:
(a) Epitelio displásico en estructuras glandulares / villosas de adenoma tubular / velloso.
(b) Carcinoma in situ.
(c) Carcinoma invasivo, frecuentemente con reacción desmoplásica.
Se asocia a: Síndromes de poliposis adenomatosa familiar (por ejemplo poliposis familiar,
73
síndrome de Gadner [riesgo 100 - 200 veces mayor], carcinoma de colon.

• Malestar, dolor epigástrico, pérdida de peso.
• Hemorragia intestinal (ulceración tumoral).
• Ictericia intermitente (obstrucción ductal).
• Heces de color gris "aluminio" / "plateadas" (3%).
• Escalofríos, fiebre, dolor en el CSD (colangitis ascendente) en hasta un 20%.
• Endoscopia: Tumor que se extiende a través del orificio (63%), papila prominente / masa
submucosa (25%), no visualizado (5%).
Estadiaje TNM:
T1 = Tumor confinado a la ampolla.
T2 = Tumor que se extiende a la pared duodenal.
T3 = Invasión pancreática < 2 cm de profundidad.
T4 = Invasión pancreática > 2 cm de profundidad.
Estadiaje de la International Union against Cancer (UIC):
I = Tumor confinado a la ampolla.
II = Extensión tumoral en la pared duodenal / páncreas.
III = Afectación ganglionar regional (estaciones linfáticas alrededor de la cabeza + cuerpo
del páncreas, pancreaticoduodenales anteriores + posteriores, pilóricas, del CBC,
mesentéricas proximales).
IV = Invasión del páncreas > 2 cm de profundidad.
GI:
√ Indentación en la luz duodenal en la papila de Vater con defecto de repleción > 1,5 cm.
√ Irregularidad superficial + grietas profundas rellenas de bario en el tumor velloso.
Estudios biliares:
√ Dilatación del segmento más distal del CBC.
√ Estenosis (crecimiento tumoral circunferencial alrededor de la ampolla / reacción
desmoplásica).
√ Defecto de repleción irregular, predominantemente polipoide.
√ ± Dilatación pancreática = Signo del doble conducto (puede faltar si el tumor es pequeño
/ el conducto pancreático accesorio descomprime el sistema pancreático / el conducto
pancreático principal drena en la papila menor).
ECO endoscópica (la técnica mas sensible); precisión del 87% en el estadiaje.
Rx: Procedimiento de Whipple (= duodenopancreatectomía).
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años de los carcinomas ampulares del 28 - 70%
(dependiendo del estadio).
DDx.
(1) Adenoma / adenocarcinoma duodenal periampular (habitualmente lesión mas grande
con extensión intraduodenal significativa).
(2) Coledococele (lesión quística que se rellena con el contraste biliar).
(3) Tumor de las glándulas de Brunner, restos pancreáticos ("hamartoma mioepitelial"),
leiomioma, carcinoide (frecuentemente produce somatostatina).
(4) Duodenitis, pancreatitis.
(5) Cálculo impactado en la ampolla.
♦ TUMORES PANCREÁTICOS DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES.

Origen: Neuroectodermo embrionario, derivan de las células APUD, línea celular originada
en los islotes de Langerhans (APUDOMAS).
Prevalencia: 1:100.000, aislados o formando parte del síndrome MEN I. El tiempo medio
entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico es de 2,7 años.
Clasificación:
(a) Funcionales (85%).
74
(b) No funcionales (bajo umbral de detectabilidad) / hipofuncionales.

Metástasis: En el 60 - 90% en el hígado ± ganglios linfáticos regionales.
√ La calcificación es muy sugerente de malignidad.
Gastrinoma.
El segundo tumor de células de los islotes mas frecuente; en células alfa / delta.
Edad: 8% de los pacientes < 20 años; H > M.
Path:
(a) Hiperplasia de células de los islotes (10%)
(b) Adenoma benigno; solitario (50%); múltiple en el 50% (especialmente en el NEM I)
(c) Maligno (60%) con metástasis en hígado, bazo, ganglios linfáticos, hueso.
Se asocia a: NEM Tipo I (20 - 40%).
• Síndrome de Zollinger-Ellison: Severas úlceras pépticas recurrentes, malabsorción,
hipokaliemia, hipersecreción gástrica, hiperacidez / ocasionalmente hipoacidez, diarrea.
• Hemorragia GI.
Localización:
(a) 87% en el páncreas (50% solitarios en cabeza / cola).
(b) Ectópicos (7 - 33%):
- Pared duodenal (13% en la pared medial del duodeno = triángulo del gastrinoma).
- Ganglios peripancreáticos / bazo.
- Estómago, yeyuno.
- Epiplón, retroperitoneo.
- Ovario.
Frecuentemente en el "triángulo del gastrinoma" (= triángulo definido por el porta
hepatis como vértice + 2ª y 3ª porciones duodenales como base).
√ Tamaño tumoral medio 3,4 cm (hasta 15 cm).
√ Localización angiográfica con éxito en el 70% (lesión hipervascular).
√ Calcificaciones ocasionales.
√ En angiografía: Lesión hipervascular en el 70%
√ Masa hipoecogénica homogénea.
TC:
√ Transitoriamente hiperdenso en el Tc dinámico (la mayoría).
√ Engrosamiento de los pliegues gástricos.
RM:
√ Masa de baja inrtensidad en T1 con supresión grasa.
√ Refuerzo central disminuido + anular periférico.
√ Masa de alta intensidad en T2 con supresión grasa.
Sensibilidad de la localización preoperatoria: 25% para el eco; 35% para el TC; 20% para
la RM, 42 - 63% para el muestreo venoso portal trashepático de gastrina; 68 - 70% para la
angiografía selectiva, 77% para la arteriografía combinada con inyección intraarterial de
secretina.
Glucagonoma.
Tumor infrecuente; deriva de las células alfa; H < M.
Se asocia a NEM.
• Eritema necrolítico migrans (maculas / pápulas eritematosas en la extremidad inferior,
ingle, nalga, cara).
• Diarrea, diabetes, glositis, pérdida de peso, anemia.
Localización: Predominantemente en el cuerpo / cola pancreático.
√ Tamaño tumoral 2,5 - 25 cm (media 6,4 cm) con componentes sólidos + necróticos.
√ Hipervascular en el 90%, localización angiográfica correcta en el 15%.
Pronóstico: Transformación maligna en el 80% (metástasis hepáticas en el momento del
diagnóstico en el 50%).
75
Insulinoma.
El mas frecuente tumor de los islotes funcionante.
Se asocia a: NEM tipo I.
Path:
(a) Adenoma solitario benigno (80 - 90%).
(b) Adenomas múltiples / macroadenomatosis (5 - 10%).
(c) Hiperplasia de células de los islotes (5 - 10%).
(d) Adenoma maligno (5 - 10%).
• Triada de Whipple: Ataque de hambre + hipoglucemia (glucosa en ayunas < 50 mg/dl) +
alivio con dextrosa IV.
• Obesidad.
Localización: En cualquier parte del páncreas (cabeza = cuerpo = cola), 2 - 5% con
localización ectópica; 10% múltiples (especialmente en el NEM I)
√ Tamaño tumoral medio 1 - 2 cm; < 1,5 cm en el 70%.
√ Masa sólida homogéneamente hipoecogénica (la eco intraoperatoria es muy sensible).
√ Tumor hipervascular (66%): localización angiográfica exacta en el 60 - 90%.
√ Muestreo venoso pancreático (localización correcta en el 95%).
√ Muestreo venoso tras la administración intraarterial de gluconato cálcico.
RM:
√ Baja intensidad de señal en T1 con supresión grasa.
√ Hiperintenso en los estudios dinámicos con contraste.
Pronóstico: Transformación maligna en el 5 - 10%.
Vipoma.
= Tumor solitario que libera Péptidos intestinales vasoactivos, que relajan la musculatura
lisa. Aparición espontánea.
Histo: Adenoma / hiperplasia.
M:F = 1:2.
• Síndrome WDHA = Diarrea acuosa + hipocaliemia + aclorhidria (descrito más reciente y
de modo más preciso como) Síndrome WDHH = Diarrea acuosa + hipokaliemia +
hipoclorhidria = "cólera pancreático" = Síndrome de Verner-Morrison.
Localización:
(1) Páncreas. Deriva de las células delta; predominantemente en el cuerpo / cola
pancreático.
(2) Extrapancreático: Ganglioblastoma retroperitoneal, feocromocitoma, pulmón,
neuroblastoma (en niños).
√ Tamaño medio 5 - 10 cm con tejido sólido + necrótico.
√ Tumor mayoritariamente hipervascular.
√ Dilatación de la vesícula.
Pronóstico: Transformación maligna en el 60%.
DDx: El carcinoma pulmonar de células pequeñas /neuroblastoma también pueden
producir un síndrome WDHH.
Somatostatinoma.
Función de la somatostatina: Suprime la liberación de hormona del crecimiento, TSH,
insulina, glucagón, ácido gástrico, pepsina, secretina.
Deriva de la células delta.
• Diabetes, colelitiasis, esteratorrea.
Localización: Predominantemente en la cabeza pancreática.
√ Tamaño tumoral 0,6 - 20 cm (media > 4 cm).
√ Hipervascular.
Pronóstico: Transformación maligna en el 50 - 90%.
76
Tumores de Células de los Islotes No Funcionantes.

Incidencia: 3er tumor de células de los islotes mas frecuente, tras insulinoma y gastrinoma;
15 - 25% de los tumores de células de los islotes, derivan de las células alfa o beta.
Edad: 24 - 74 (media 57) años.
• Mayoritariamente asintomáticos.
• Masa palpable, obstrucción de la salida gástrica, ictericia, hemorragia GI.
Localización: Predominantemente en la cabeza pancreática.
√ Tamaño tumoral 6 - 20 cm (> 5 cm en el 72%), con componentes sólidos + necróticos.
√ Calcificaciones nodulares toscas (20 - 25%).
√ Refuerzo en el TCCC en el 83%.
√ Denso teñido capilar tardío.
√ Grandes vasos irregulares patológicos con retorno venoso precoz.
Pronóstico: Transformación maligna en el 80 - 90%, con metástasis hepáticas + ganglios
regionales; supervivencia a los 3 años del 60%; a los 5 años del 44%.
Rx: Pueden responder a la quimioterapia sistémica.
DDx: Adenocarcinoma pancreático ductal (hipovascular, menor, atrapamiento de la AMS +
tronco celíaco).
♦ VESÍCULA DE PORCELANA.
= Incrustación cálcica de la pared de la vesícula.
Incidencia: 0,6 - 0,8% de los pacientes colecistectomizados
H:M = 1:5.
Histo:
1. Escamas de calcio distrófico dentro de la pared muscular crónicamente inflamada +
fibrótica.
2. Microlitiasis dispersa difusamente por la mucosa, submucosa, espacios glandulares,
senos de Rokitansky-Aschoff.
Asociada a cálculos en el 90%.
• Síntomas mínimos.
√ Calcificación curvilínea (muscularis) / granular (mucosa) de un segmento / toda la pared.
√ Vesícula no funcionante en la colecistografía oral.
√ Estructura curvilínea muy ecogénica con fuerte sombra sónica en la fosa de la vesícula
(DDx: veícula contraída llena de cálculos).
√ Pared de la vesícula ecogénica con pequeña sombra sónica (DDx: colecistitis
enfisematosa).
√ Grupos irregulares dispersos de ecos con sombra sónica posterior.
Cx: El 10 - 20% desarrollan carcinoma de vesícula.
1
TRACTO GASTROINTESTINAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS GASTRO-
INTESTINALES
ABDOMEN
AIRE INTRAABDOMINAL ANORMAL.
Colecciones Anormales de Aire.
1. Intestino anormalmente situado: Síndrome de Chilaiditi, hernia inguinal.
2. Neumoperitoneo.
3. Retroneumoperitoneo: Perforación de duodeno / recto / colon ascendente +
descendente, diverticulitis, enfermedad ulcerosa, procedimiento endoscópico.
4. Gas en la pared intestinal: Neumatosis gástrica, gastritis flemonosa, endoscopia, rotura
de bulla pulmonar.
5. Gas en absceso: Localizado en los espacios subfrénico, renal, perirrenal, hepático,
pancreático, saco menor.
6. Gas en el sistema biliar: Fístula hepatobiliar, cirugía, úlcera duodenal, divertículo
duodenal, cáncer, cálculo, ampolla patológica, colecistitis enfisematosa.
√ Gas delimitando el colédoco ± vesícula.
√ Las ramas periféricas de los conductos biliares no se rellenan.
Mnemotecnia: "SITS":
Cálculo (Stone).
Inflamación (colecistitis enfisematosa).
Tumor con fístula.
Cirugía (Surgery).
7. Gas en el sistema venoso portal
√ Aire que se ramifica a 2 cm de la periferia hepática.
Neumoperitoneo.
Etiología:
A. DISRUPCIÓN DE LA PARED DE UNA VÍSCERA HUECA:
(a) Traumatismo cerrado / penetrante:
1. Perforación por cuerpo extraño (por ejemplo lesión en el recto por un termómetro,
estimulador vaginal en el recto).
2. Compresor de aire dirigido hacia el ano.
(b) Perforación iatrogénica:
1. Laparoscopia / laparotomía (58%): Se absorbe en 1 - 24 días dependiendo de la
cantidad inicial de aire introducido y del hábito corporal (80% en pacientes asténicos,
25% en obesos)
, Después de 3 días, el aire libre debe controlado atentamente.
2. Fuga por anastomosis quirúrgica.
3. Perforación endoscópica.
4. Lesión con la cánula de enema.
5. Neumoperitoneo diagnóstico.
(c) Enfermedades del tracto GI:
1. Úlcera gástrica / duodenal perforada.
2. Apéndice perforado.
3. Perforación por cuerpo extraño ingerido.
4. Diverticulitis ( rotura de divertículo de Meckel / divertículo sigmoideo, diverticulosis
yeyunal)..
5. Enterocolitis necrotizante con perforación.
2
6. Enfermedad inflamatoria del intestino delgado (por ejemplo, megacolon tóxico).

7. Obstrucción† (gas que atraviesa la mucosa intacta): Neoplasia, ano imperforado,
enfermedad de Hirschsprung, íleo meconial).
8. Neumatosis cistoide intestinal rota† con "neumoperitoneo equilibrado" (el aire
intraperitoneal libre actúa como tapón de la neumatosis quística, manteniendo por
tanto un equilibrio entre el aire intraquístico + neumoperitoneo).
9. Perforación gástrica idiopática = Perforación espontánea en niños prematuros
(defecto congénito muscular en la pared gástrica).
B. A TRAVÉS DE LA SUPERFICIE PERITONEAL:
(a) Manipulación trasperitoneal:
1. Biopsia abdominal con aguja / colocación de un catéter.
2. Toracocentesis / colocación de tubo de tórax errónea.
(b) Extensión desde el tórax†
1. Disección desde un neumomediastino (respiración con presión positiva, rotula de
bu-lla / burbuja, cirugía torácica).
2. Fístula broncopleural.
(c) Rotura de la vejiga urinaria).
(d) Traumatismo abdominal penetrante.
D. A TRAVÉS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO:
(a) Iatrogénico:
1. Perforación de útero / vagina.
2. Culdocentesis.
3. Test de Rubin = Test de permeabilidad tubárica.
4. Exploración pélvica.
(b) Espontánea:
1. Coito, insuflación orogenital.
2. Ducha.
3. Ejercicio tórax-rodillas, sky acuático, montar a caballo.
D. INTRAPERITONEAL:
1. Peritonitis formadora de gas.
2. Rotura de un absceso.
Nota† = Neumoperitoneo espontáneo asintomático, sin peritonitis.
√ Aire en el saco peritoneal menor.
√ Gas en el escroto (a través de un receso vaginal abierto).
Gran colección de gas:
√ Distensión abdominal, ausencia de nivel hidroaéreo gástrico.
√ Signo de la "pared" = Signo de Rigler = signo del "bajo relieve" = Aire a ambos lados
del intestino como aire intraluminal +aire libre en el exterior(habitualmente requiere >
1.000 ml de gas).
√ Signo del "football" = Gran neumoperitoneo delimitando toda la cavidad abdominal.
√ Delimitación del ligamento falciforme (CSD medial); la estructura mas frecuentemente
visualizada.
√ Signo del "triángulo indicador" = Bolsa de aire triangular entre 3 asas intestinales.
√ Signo de la "V invertida" = Delimitación de ambos ligamentos umbilicales laterales.
√ Signo del "uraco" = Delimitación del ligamento umbilical medial.
Gas en el CSD /el mejor lugar para buscar las pequeñas colecciones):
√ Gran área hiperlucente única sobre el hígado.
√ Área lineal oblicua de hiperlucencia delimitando el margen posteroinferior del hígado.
√ Signo de la corona del dux = Colección triangular de gas en la bolsa de Morison
(espacio hepatorrenal posterior).
√ Aire delimitando la cisura del ligamento redondo (= borde libre posterior del ligamento
3
falciforme), visible como un área en forma de hendidura, bien definida, hiperlucente entre
la 10ª y 12ª costillas a 2,5 - 4 cm del borde vertebral derecho, de 2 - 7 mm de ancho y de
6 - 20 mm de longitud.
√ Signo de la "alforja / mostacho" = Gas atrapado por debajo del tendón central del
diafragma.
√ Aire parahepático = Burbuja de gas lateral al borde hepático derecho.
Pseudoneumoperitoneo.
= Procesos que simulan aire libre.
A. GAS ABDOMINAL:
(a) Gas gastrointestinal:
1. Signo de la pseudopared = Aposición de asas intestinales distendidas por gas.
2. Síndrome de Chilaiditi.
4. Divertículo esofágico, gástrico, duodenal.
(b) Gas extraintestinal:
1. Aire retroperitoneal.
2. Absceso subdiafragmático.
B. TÓRAX.
1. Neumotórax.
2. Empiema.
3. Irregularidad diafragmática.
C. GRASA
1. Grasa intraperitoneal subdiafragmática.
2. Interposición de grasa epiploica entre el hígado + diafragma.
Neumoretroperitoneo.
Causas:
(1) Rotura traumática (habitualmente duodeno).
(2) Ulcera duodenal perforada.
(3) Gas en absceso pancreático (habitualmente se extiende al saco menor).
(4) Gas en el tracto urinario (traumatismo, infección).
(5) Disección de aire mediastínico.
√ Delimitación del riñón por gas.
√ Delimitación de margen del psoas ± líneas de gas en los haces musculares.
Neumatosis quistoide Intestinal.
= NEUMATOSIS COLLI = GASTRITIS ENFISEMATOSA = LIPONEUMATOSIS
QUÍSTICA= Múltiples pequeños quistes llenos de gas, de pared fina, no comunicados,
localizados en la subserosa ± submucosa, con mucosa + muscular normal.
Edad: Adultos.
Etiología: Daño + interrupción de la mucosa con entrada de bacterias en la pared
intestinal, los quistes contienen un 50% de hidrógeno (evidencia de origen bacteriano).
1. NEUMATOSIS INTESTINAL PRIMARIA (15%).
Causa: Idiopática.
2. NEUMATOSIS INTESTINAL SECUNDARIA (85%):
Causas:
(a). Traumatismo intestinal:
1. Ingestión de agentes cáusticos.
2. Endoscopia + biopsia gastrointestinal.
3. Bypass quirúrgico yeyunoileal.
4. Postoperatorio de anastomosis intestinal.
5. Traumatismo abdominal penetrante / cerrado.
6. Nutrición parenteral.
4
7. Enema opaco.
(b). Isquemia / infarto intestinal:
2. Patología vascular mesentérica.
4. Amiloidosis.
(c) Obstrucción intestinal:
1. Ano imperforado.
2. Enfermedad de Hirschsprung.
3. Estenosis pilórica.
4. Síndrome del tapón de meconio.
5. Neoplasia.
6. Vólvulo.
(d). Infección:
1. Infección primaria de la pared intestinal.
2. Parásitos intestinales, tuberculosis.
3. Divertículo yeyunal perforado.
4. Peritonitis.
5. Tratamiento esteroideo.
(e). Inflamación:
1. Patología ulcerosa péptica.
2. Patología inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, colitis
pseudomembranosa).
3. Patología del tejido conectivo: Esclerodermia, LES, periarteritis, dermatomiositis.
4. Enfermedad de Whipple.
5. Complicación de trasplante.
(f).Enfermedad broncopulmonar obstructiva crónica:
1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (bronquitis crónica, enfisema, patología
pulmonar bullosa).
2. Asma.
4. Ventilación artificial.
• Asintomática.
Localización: Predominantemente en el colon inferior.
Zona: Subserosa > submucosa > muscular >mesenterio: lado mesentérico >>
antimesentérico.
√ Grupos radiolucentes de quistes a lo largo del contorno de la pared intestinal (se
demuestran mejor con TC).
√ Nodularidad mucosa segmentaria (DDx :poliposis).
√ ± neumoperitoneo (un gran neumoperitoneo asintomático puede persistir durante meses
/ años).
√ ± Gas en venas mesentéricas + porta.
Pronóstico: Amplio espectro, desde inocuo a fatal; la evolución clónica es imposible de
predecir basándose en los hallazgos radiológicos.
Las colecciones lineales de gas tienen probablemente una connotación más severa.
La neumatosis en el colon probablemente es insignificante.
La extensión de la neumatosis está inversamente relacionada con la severidad de la
enfermedad.
Abdomen Neonatal con Aspecto de Pompas de Jabón.
1. Heces en bebés alimentados oralmente.
2. Íleo meconial: Gas mezclado con meconio, habitualmente en el CID.
5
3. Tapón de meconio: Gas dentro y alrededor del tapón, en la distribución del colon.
4. Enterocolitis necrotizante: Neumatosis submucosa.
5. Atresia / estenosis severa: Neumatosis.
6. Enfermedad de Hirschsprung: Heces impactadas, a veces neumatosis.
CALCIFICACIONES & OPACIDADES ABDOMINALES.

Material Opaco en el Intestino.
Mnemotecnia: "CHIPS":
Hidrato de Cloral.
Metales pesados (Heavy), plomo.
HIerro.
Fenotiacida (Phenothiazines).
Salicilatos.
Calcificaciones Abdominales Difusas.
1. Cistoadenoma ovárico.
√ Calcificaciones psamomatosas, granulares en forma de arena.
2. Pseudomixoma peritoneal:
(a) Adenoma pseudomucinoso ovárico.
(b) Mucocele apendicular.
3. Tumor maligno indiferenciado abdominal.
4. Peritonitis tuberculosa.
√ Calcificaciones moteadas, simulando bario residual.
5. Peritonitis meconial.
6. Granuloma oleoso.
√ Anular, en forma de placa.
Calcificaciones Focales en el Tracto Alimentario.
A. ENTEROCOLITOS:
1. Apendicolito: 10 - 15% de las apendicitis agudas.
2. Cálculo en divertículo de Meckel.
3. Cálculo diverticular.
4. Cálculo rectal.
5. Proximal a una obstrucción parcial (por ejemplo tuberculosis, enfermedad de Crohn).
B. CALCIFICACIONES MESENTÉRICAS:
1. Calcificación distrófica de depósitos grasos + apéndices epiploicos (secundaria a
infarto / pancreatitis / TB).
2. Quistes: Quistes mesentéricos, hidatídicos.
3. Lipoma mesentérico calcificado.
C. CUERPOS EXTRAÑOS INGERIDOS: Atrapados en el apéndice, divertículos,
proximales a estenosis:
1. Semillas + huesos calcificados.
2. Perdigones.
D. TUMOR
1. Mucocele apendicular.
√ Calcificación semilunar / circular.
2. Adenocarcinoma mucinoso de estómago / colon = CARCINOMA COLOIDE.
√ Pequeñas calcificaciones moteadas / puntiformes en la localización primaria ±
ganglios linfáticos regionales, epiplón adyacente, focos metastásicos hepáticos
3. Leiomioma gástrico /esofágico: Calcifica en un 4%.
4. Lipoma.
Calcificaciones en la Pared Abdominal.
A. EN PARTES BLANDAS:
6
1. Estados hipercalcémicos.
2. Calcinosis idiopática.
B. EN LOS MÚSCULOS:
(a) Parásitos:
1. Cisticercosis = Tenia solium.
√ Calcificaciones redondeadas / ligeramente elongadas.
2. Gusano de Guinea = Dracunculiasis.
√ Calcificaciones rectilíneas de hasta 12 cm de longitud.
(b) Zonas de inyección: De quinina, bismuto, gluconato cálcico, penicilina cálcica.
(c) Miositis osificante.
C. EN LA PIEL:
1. Nódulos de tejidos blandos: Papilomas, neurofibromas, melanomas, nevus.
2. Cicatrices.
√ Densidades lineales.
3. Colostomía / ileostomía.
4. Tatuajes.
Calcificaciones Abdominales Vasculares.
A. ARTERIAS:
1. Placas ateromatosas.
2. Calcificaciones arteriales en la diabetes mellitus.
B. VENAS: Flebolitos = Trombos calcificados, generalmente visibles por debajo de la línea
interespinosa:
1. En venas normales / varicosas.
2. En hemangiomas.
C. GANGLIOS LINFÁTICOS:
1. Histoplasmosis / tuberculosis.
2. Enfermedad granulomatosa crónica.
3. Contraste linfográfico residual.
4. Silicosis.
LIQUIDO INTRAABDOMINAL ANORMAL.

Ascitis.
A. TRASUDADO:
(1) Cirrosis.(75%): Mal signo pronóstico.
(2) FCC.
(3) Pericarditis constrictiva.
(4) Fracaso renal crónico.
(5) Hipoproteinemia
(6) Síndrome de Budd-Chiari.
B. EXUDADO:
(1) Carcinomatosis.
(2) Polioserositis.
(3) Peritonitis tuberculosa.
(4) Pancreatitis.
(5) Síndrome de Meigs.
C. Liquido hemorrágico / quiloso
Signos Precoces (acumulación en pelvis):
√ Densidad redondeada central en pelvis + cúpula vesical mal definida.
√ Engrosamiento de la banda peritoneal del flanco.
√ Espacio entre la grasa properitoneal y el intestino > 3 mm.
Signos Tardíos:
7
√ Signo de Hellmer = Desplazamiento medial de los márgenes laterales del hígado.

√ Desplazamiento medial del colon ascendente + descendente.
√ Obliteración de las flexuras hepática + esplénica.
√ Protusión de los flancos.
√ Abdomen gris.
√ Asas flotantes centralizadas.
√ Separación de las asas.
ASCITIS DE ALTA DENSIDAD:
1. Tuberculosis: 20 - 40 UH; puede ser menor.
2. Tumor ovárico.
3. Tumor apendicular.
Ascitis Neonatal.
A. GASTROINTESTINAL:
(a) Perforación de víscera hueca: Peritonitis meconial.
(b) Lesiones inflamatorias: Divertículo de Meckel, apendicitis.
(c) Rotura de quiste: Mesentérico / epiploico / coledociano.
(d) Fuga de bilis (obstrucción / perforación biliar)
B. PORTOHEPÁTICA:
(a) Obstrucción extrahepática de la vena porta: Atresia venosa, compresión por una
masa.
(b) Obstrucción intrahepática de la vena porta: Cirrosis portal (hepatitis neonatal),
cirrosis biliar (atresia biliar).
C. TRACTO URINARIO:
Ascitis urinaria (la causa mas frecuente) por obstrucción del tracto urinario inferior +
rotura del superior: Valvas uretrales anteriores / posteriores, obstrucción de la unión
ureterovesical / pieloureteral; rotura renal / vesical, divertículo uretral anterior, divertículo
vesical, vejiga neurógena, masa vesical extrínseca.
D. GENITAL:
Quiste de ovario roto, hidrometrocolpos.
E. HIDROPS FETAL:
Hidrops inmune, hidrops no inmune (habitualmente de causa cardiaca).
F. MISCELÁNEA:
Ascitis quilosa, linfagiectasia, sífilis congénita, traumatismo, idiopática.
Ascitis Quilosa.
EN ADULTOS:
1. Proceso inflamatorio: 35%.
2. Tumor: 30%.
3. Idiopática: 23%.
4. Traumatismo: 11%.
5. Congénita: 1%.
EN NIÑOS:
1. Congénita: 39%.
2. Proceso inflamatorio: 15%.
3. Traumatismo: 12%.
4. Tumor: 3%.
5. Idiopática: 33%.
Colecciones Liquidas.
Mnemotecnia: "BLUSCHINGS":
Biloma.
Linfocele, Linfoma (casi anecogénico).
Urinoma.
8
Seroma.
Quiste (Cyst) (pseudoquiste, quiste de inclusión peritoneal).
Hematoma (aneurisma, MAV).
Infección, Infestación (empiema, absceso, hidatidosis).
Neoplasia (necrótica).
Tracto GI (asas dilatadas, íleo, duplicación).
Serosa (ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico).
Quiste Intraabdominal en la Infancia.
1. Quiste epiploico (epiplón mayor / saco menor, multilocular).
2. Quiste mesentérico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado).
3. Quise de colédoco.
4. Duplicación intestinal.
5. Quiste ovárico.
7. Tumor renal quístico.
8. Absceso.
9. Divertículo de Meckel (comunica con el tracto GI).
10. Linfangioma.
11. Linfoma mesentérico.
12. Tumor intramural.
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL MECÁNICA.

= Oclusión / constricción de la luz intestinal.
Causas Frecuentes de Obstrucción en Niños.
Bebés: Atresia intestinal, vólvulo, íleo meconial, enfermedad de Hirschprung, tapón de
meconio / colon izquierdo pequeño.
Primeros 3 meses: Hernia inguinal, enfermedad de Hirschprung, vólvulo.
6 - 24 meses: Intususcepción ileocólica.
Infancia: Apendicitis.
Obstrucción de la Salida Gástrica.
A. LESIÓN CONGÉNITA:
1. Diafragma mucoso antral = Membrana antral.
2. Duplicación gástrica: Habitualmente a lo largo de la curvatura mayor, masa abdominal
en la infancia.
3. Estenosis hipertrófica del píloro.
B. ESTRECHAMIENTO INFLAMATORIO:
1. Patología ulcerosa péptica: Causa del 60 - 65 % en adultos.
2. Gastritis corrosiva.
3. Enfermedad de Crohn, sarcoidosis, sífilis, tuberculosis.
C. ESTRECHAMIENTO MALIGNO:
1. Carcinoma antral: Causa del 30 - 35% en adultos.
2. Carcinoma escirro del canal pilórico.
D. OTROS:
1. Prolapso de pólipo / mucosa antral.
2. Bezoar.
3. Vólvulo gástrico.
4. Edema gástrico postoperatorio.
Placa simple de abdomen:
√ Gran masa homogénea bien delimitada que desplaza inferiormente el colon trasverso
+ intestino delgado.
√ Uno / dos niveles hidroaéreos.
9
Obstrucción Duodenal.
A. CONGÉNITA::
1. Páncreas anular.
2. Bandas peritoneales = Bandas de Ladd.
3. Vasos aberrantes.
B. ESTRECHAMIENTO INFLAMATORIO:
1. Cicatriz crónica por úlcera duodenal.
2. Pancreatitis aguda: Flemón, absceso, pseudoquiste.
3. Colecistitis aguda: Cálculo perforado.
C. HEMATOMA INTRAMURAL:
1. Traumatismo: Accidente, niño maltratado.
3. Discrasia sanguínea.
D. ESTRECHAMIENTO TUMORAL:
1. Tumores duodenales primarios.
2. Invasión tumoral desde el páncreas, riñón derecho, ganglios linfáticos.
E. COMPRESIÓN EXTRÍNSECA:
2. Pseudoaneurisma.
F. OTROS:
1. Síndrome de la arteria mesentérica superior, por quemaduras extensas, lecho de
escayola, perdida de peso rápida, encamamiento prolongado.
2. Bezoar (en paciente gastrectomizado).
Mnemotecnia: "VA BADD TU BADD":
Niños: Adultos:
Vólvulo. Tumor.
Atresia. Úlcera.
Bandas. Bandas.
Páncreas Anular. Páncreas Anular.
Duplicación. Duplicación.
Divertículo. Divertículo.
Placa simple de abdomen:
√ Signo de la doble burbuja = Niveles hidroaéreos en estómago + duodeno.
√ Frecuentemente normal debido a la ausencia de gas por los vómitos.
Obstrucción Yeyunal + Ileal.
= OBSTRUCCIÓN DEL INTESTINO DELGADO (OID).
A. CONGÉNITA:
1. Estenosis / atresia ileal.
2. Duplicación entérica: Localizada en el lado antimesentérico, mayoritariamente en
íleon.
3. Vólvulo intestina por detención de la rotación + fijación del intestino delgado durante la
vida fetal.
4. Quiste mesentérico por peritonitis meconial: Localizado en el lado mesentérico.
5. Divertículo de Meckel
B. LESIONES INTESTINALES EXTRÍNSECAS:
1. Adherencias fibrosas (75%) por cirugía / peritonitis previa.
2. Hernias: Inguinal, femoral, umbilical, paraduodenal, agujero de Winslow, incisional, de
Spigelio, obturadora.
3. Vólvulo.
4. Masas: Neoplasias, abscesos.
C. OCLUSIÓN LUMINAL:
10
1. Cuerpo extraño ingerido, bezoar, cálculo, bola de ascaris, leche espesa.

2. Íleo meconial.
√ Microcolon en la fibrosis quística.
3. Íleo meconial equivalente.
4. Intususcepción: Tumor, divertículo de Meckel, úlceras crónicas, adherencias.
5. Tumor (raro).
D. LESIÓN INTRÍNSECA DE LA PARED INTESTINAL:
1. Estenosis por neoplasia, enfermedad de Crohn, enteritis tuberculosa, patología
parasitaria, tabletas de cloruro potásico, anastomosis quirúrgica, irradiación, depósito
masivo de amiloide.
2. Hemorragia intramural: Traumatismo cerrado, púrpura de Henoch-Schönlein
3. Insuficiencia vascular: Oclusión arterial / venosa.
OBSTRUCCIÓN ADQUIRIDA DEL INTESTINO DELGADO EN LA INFANCIA:
Mnemotecnia: "AAIIMM":
Adherencias.
Apendicitis.
Intususcepción.
Hernia Incarcerada.
Malrotación.
Divertículo de Meckel.
OBSTRUCCIÓN MECÁNICA EN ADULTOS:
Mnemotecnia: "SHAVIT":
Cálculo (Stone) (íleo biliar).
Hernia.
Adherencias.
Vólvulo.
Intususcepción.
Tumor.
Placa simple de abdomen (sensibilidad del 50 - 60%):
√ Aspecto en "caña de azúcar" en bipedestación = > 3 asas de intestino delgado
dilatadas > 3 cm con niveles hidroaéreos (> 3 - 5 horas después del comienzo de la
obstrucción).
√ Disparidad de tamaño entre asas de intestino delgado contiguas, con intestino delgado
de calibre normal mas allá de la obstrucción.
√ Intestino delgado situado en el centro del abdomen.
√ Escaso gas / ausencia de gas + heces en el intestino grueso en la obstrucción
mecánica completa después de 12 - 24 horas.
√ Signo del "teclado" = Válvulas conniventes eréctiles ciñendo completamente la luz del
intestino delgado.
√ Aspecto en "escalera" en la obstrucción baja (cuanto mas grande sea el número de
asas intestinales dilatadas, mas distal es la obstrucción).
√ "Collar de perlas" que indica hiperactividad peristáltica para superarla obstrucción
mecánica.
√ Peristalsis hiperactiva / aperistalsis = Intestino delgado fatigado.
ATENCIÓN: La escasez / ausencia de gas en el intestino por las asas distendidas llenas
de liquido puede hacer pasar por alto la obstrucción.
GI:
√ Aspecto en "cabeza de serpiente" = La peristalsis activa, en su intento para superar la
obstrucción, hace que la cabeza del bario adopte una forma bulbosa.
√ El bario aparece en el colon > 12 horas.
Enteroclisis en la obstrucción adhesiva:
11
√ Cambio abrupto del calibre intestinal con intestino delgado distal a la obstrucción de
calibre normal / colapsado.
√ Pliegues rectificados con patrón normal.
√ Segmento intestinal fijo + angulado.
Categorías de OID por enteroclisis (Shrake):
A. OID parcial de bajo grado = Suficiente flujo de material de contraste a través del
punto de obstrucción, de modo que mas allá de la obstrucción puede definirse con
precisión en patrón de pliegues.
B. OID parcial de alto grado = Estasis + retraso en la llegada del material de contraste
de modo que el material de contraste se diluye en las asas preestenóticas dilatadas
con mínimo contraste en las asas postestenóticas de modo que es difícil de definir el
patrón de pliegues después del punto de transición.
C. OID completa = Ausencia de paso del material de contraste 3 - 4 horas después de
comenzar la exploración.
TC (escasa sensibilidad para la obstrucción parcial de bajo grado):
ECO:
√ Asas de intestino delgado dilatadas > 3 cm.
√ Longitud del segmento dilatado > 10 cm.
√ Aumento de la actividad peristáltica del segmento dilatado (puede hacerse paralítico
en la obstrucción prolongada).
√ Colon colapsado.
Localización de la obstrucción:
(a) Válvulas conniventes grandes + frecuentes = Yeyuno.
(b) Válvulas conniventes escasas / ausentes = Íleon.
OBSTRUCCIÓN EN ASA CERRADA:
= Obstrucción intestinal en dos puntos.
Causa: Adherencias (75%), vólvulo, hernia incarcerada.
√ Asa distendida con forma de "U".
√ Aumento del líquido intraluminal.
√ Fijación del asa intestinal = No cambia de posición.
√ Signo del "grano de café" = Asa llena de gas.
√ "Pseudotumor" = Asa llena de liquido.
√ Signo del "pico" = punto de obstrucción en GI /TC.
√ Signo del remolino = Giro del intestino + mesenterio en TC.
Cx: Estrangulación = Obstrucción mecánica + interrupción del aporte sanguíneo
segmentario.
√ Pared intestinal sin rasgos distintivos, con aplanamiento de las válvulas (por edema /
hemorragia).
√ Separación de las asas intestinales (por exudado / liquido libre).
√ Gas intraperitoneal libre (por perforación franca).
Obstrucción del Colon.
Incidencia: 25% de todas las obstrucciones intestinales.
A. OBSTRUCCIÓN CÓLICA NEONATAL:
1. Síndrome del tapón de meconio.
2. Atresia cólica.
3. Malformación anorectal: Atresia rectal, ano imperforado.
B. OBTURACIÓN LUMINAL:
1. Impactación fecal.
√ Patrón en burbujas de la gran masa de heces.
2. Fecaloma.
3. Cálculo (en el signa estrechado por diverticulitis).
12
4. Intususcepción.
C. LESIÓN DE LA PARED INTESTINAL:
(a) Maligna: (60 - 70% de las obstrucciones). Predominantemente en sigma.
(b) Inflamatoria:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Colitis ulcerosa.
3. Isquemia mesentérica.
4. Diverticulitis sigmoidea (15%).
√ Segmento estenótico > 6 cm.
(c) Infecciosa: Procesos inflamatorios granulomatosos (actinomicosis, tuberculosis,
linfogranuloma venéreo), enfermedades parasitarias (amebiasis, esquistosomiasis).
(d) Hematoma parietal: Traumatismo cerrado, coagulopatía
D. EXTRÍNSECA:
(a) Impronta por masa:
1. Endometriosis.
2. Gran masa tumoral: Próstata, vejiga, útero, trompas, ovarios.
3. Absceso pélvico.
4. Vejiga masivamente distendida.
5. Mesenteritis.
6. Colostomía mal realizada.
(b) Constricción severa:
1. Vólvulo (3ª causa más frecuente): Sigma, ciego, colon trasverso, vólvulo compuesto
(nudo ileosigmoideo).
2. Hernia: Colon trasverso en la hernia diafragmática, sigma en la hernia inguinal
izquierda.
3. Adherencia.
Patrones radiológicos en placa simple:
(a) Dilatación solo del colon = Válvula ileocecal competente.
(b) Dilatación del intestino delgado (25%) = Válvula ileocecal incompetente.
(c) Dilatación de colon + intestino delgado = Obstrucción de la válvula ileocecal
secundaria a sobredistensión cecal.
√ Niveles hidroaéreos distales a la flexura hepática (el líquido en ciego + colon
ascendente es normal); no es un signo válido si hay diarrea / catarsis salina / enema.
√ El ciego es la porción mas dilatada (75% de los casos); dilatación crítica a los 10 cm
de diámetro (elevada probabilidad de perforación inminente).
¡Cuánto mas baja es la obstrucción, más proximal es la distensión!.
EO: Enema de bario urgente del colon sin preparar en la sospecha de obstrucción. Está
contraindicado en el megacolon tóxico, neumatosis intestinal, gas en la vena posta, gas
extraluminal.
ÍLEO.
= ÍLEO ADINÁMICO / PARALÍTICO / NO OBSTRUCTIVO = Trastorno que impide la
correcta progresión distal del contenido intestinal.
Causa:
- En neonatos:
1. Hiperbilirrubinemia.
2. Hemorragia intracraneal.
3. Neumonía por aspiración.
5. Aganglionosis.
- En adultos:
13
1. Íleo postoperatorio.
• Habitualmente se resuelve al 4º día postoperatorio.
2. Dolor visceral: Calculo ureteral obstructivo, cálculo en el CBC, quiste de ovario
torsionado, traumatismo cerrado abdominal / torácico.
3. Inflamación / infección intraabdominal: Peritonitis, colecistitis, apendicitis, pancreatitis,
salpingitis, absceso abdominal, síndrome hemolítico-urémico, gastroenteritis.
4. Patología isquémica intestinal.
5. Drogas anticolinérgicas: Atropina, propantelina, morfina + derivados; antidepresivos
tricíclicos, dolantina, fenotiacidas, bromuro de hexametonio.
6. Trastorno neuromuscular: Diabetes, hipotiroidismo, porfiria, envenenamiento con
plomo, uremia, hipokaliemia, amiloidosis, urticaria, esprue, esclerodermia, enfermedad
de Chagas, vagotomía, distrofia miotónica, traumatismo del SNC, paraplejía,
cuadriplejia.
7. Enfermedades sistémicas: Shock séptico / hipovolémico, urticaria.
8. Patología torácica: Neumonía lobar inferior, pleuritis, infarto de miocardio, pericarditis
aguda, FCC.
9. Patología retroperitoneal: Hemorragia (traumatismo vertebral), absceso.
Mnemotecnia: "Remember the P´s":
Pancreatitis.
APendicitis.
Úlcera Péptica.
Perforación.
Peritonitis.
Pneumonía.
Porfiria.
Postoperatorio.
Déficit de Potasio.
Embarazo (Pregnancy).
Pielonefritis.
• Ruidos intestinales disminuidos / ausentes.
• Distensión abdominal.
√ Distensión de intestino grueso + delgado ± gástrica.
√ Disminución de la distensión del intestino delgado en las placas seriadas.
√ Paso tardío, pero libre del material de contraste.
Rx: No susceptible de corrección quirúrgica.
Íleo Localizado.
= Asa distendida aislada del intestino delgado / grueso = ASA CENTINELA.
Frecuentemente asociada a un proceso inflamatorio agudo adyacente.
Etiología:
1. Pancreatitis aguda: Duodeno, yeyuno, colon trasverso.
2. Colecistitis aguda: Flexura hepática del colon.
3. Apendicitis aguda: Íleon terminal, ciego.
4. Diverticulitis aguda: Colon descendente.
5. Cólico ureteral agudo. Tracto GI a lo largo del trayecto del uréter.
Pseudoobstrucción.
A. Pseudoobstrucción transitoria:
1. Trastorno electrolítico.
2. Fracaso renal.
B. Pseudoobstrucción crónica:
1. Esclerodermia.
14
2. Amiloidosis.
C. Pseudoobstrucción idiopática en mujeres jóvenes sin causa aparente.
ESÓFAGO
CONTRACCIONES ESOFÁGICAS.
La actividad motora esofágica es necesario evaluarla en decúbito, sin la influencia de la
gravedad.
EVENTO PERISTÁLTICO: Contracciones coordinadas del esófago.
SECUENCIA PERISTÁLTICA: Onda primaria en forma de banda que limpia el esófago.
1. PERISTALSIS PRIMARIA.
= Secuencia peristáltica ordenada con onda primitiva progresiva que atraviesa todo el
esófago y que da lugar a un aclaramiento competo del bario; mediada centralmente
(bulbo) por el reflejo de ingestión a través de los nervios glosofaríngeo + vago; iniciada al
tragar.
√ Onda rápida de inhibición seguida por una onda lenta de contracción.
La secuencia peristáltica normal puede estar interrumpida por la ingesta repetitiva
antes de que se complete la secuencia peristáltica.
2. PERISTALSIS SECUNDARIA:
= Onda peristáltica local idéntica a la peristalsis primaria, pero desencadenada por la
distensión esofágica = Respuesta refleja motosensitiva.
La motilidad esofágica puede ser evaluada en pacientes incapaces de tragar mediante
la inyección de bario a través de la sonda nasogástrica
3. CONTRACCIONES TERCIARIAS.
= Acontecimiento motor esofágico no propulsivo caracterizado por un movimiento
desordenado arriba y abajo del bolo, sin aclaramiento del esófago.
Causas:
1. Presbiesófago.
2. Espasmo esofágico difuso.
3. Achalasia hiperactiva.
4. Patología neuromuscular: Diabetes mellitus, parkinsonismo, esclerosis lateral
amiotrófica, esclerosis múltiple, miopatía tirotóxica, distrofia mioclónica.
5. Obstrucción del cardias: Neoplasia, estenosis esofágica distal, lesión benigna,
postreparación de una hernia del hiato.
La alteración terciaria no implica necesariamente un trastorno importante de la
motilidad.
Edad: En el 5 - 10% de los adultos normales durante la 4ª - 6ª década.
(a) No segmentaria = Indentación luminal parcial.
Localización: 2/3 inferiores del esófago.
√ Contracción espontánea, repetitiva y no propulsiva.
√ Movimiento del bario en "yo-yo".
√ Aspecto en "sacacorchos" = Aspecto festoneado de la columna de bario.
√ Configuración en "cuentas de rosario" = Compartimentalización de la columna de

bario.
√ Ausencia de contracciones que obliteran la luz.
(b) Segmentaria = Obliteración luminal (rara):
√ "Rizado" = Contracciones segmetarias erráticas.
√ Aspecto en "cuentas de rosario"
Peristalsis Esofágica Anormal.
A. TRASTORNOS PRIMARIOS DE LA MOTILIDAD:
15
1. Achalasia.
2. Espasmo esofágico difuso.
• Intenso dolor intermitente al tragar.
√ Compartementalización del esófago por numerosas contracciones terciarias.
Dx: En la manometría, presiones extraordinariamente elevadas.
3. Presbiesófago.
4. Chalasia.
5. Fístula TE congénita.
6. Pseudoobstrucción intestinal.
B. TRASTORNOS SECUNDARIOS DE LA MOTILIDAD:
(a) Trastornos del tejido conectivo:
1. Esclerodermia.
2. LES.
4. Polimiositis.
5. Dermatomiositis.
6. Distrofia muscular.
(b) Trastornos químicos / físicos:
1. Esofagitis por reflujo / péptica.
2. Postvagotomía.
3. Esofagitis caustica.
4. Radioterapia.
(c) Infección.
Hongos: Candidiasis.
Parásitos: Enfermedad de Chagas.
Bacterias: TB, difteria.
Virus: Herpes simple.
(d) Trastornos metabólicos:
2. Amiloidosis.
3. Alcoholismo.
4. Trastornos electrolíticos.
(e) Patología endocrina.
1. Mixedema.
2. Tirotoxicosis.
(f) Neoplasias.
(g) Acción farmacológica: Atropina, propantelina, curare.
(h) Patología muscular:
1. Distrofia miotónica.
2. Distrofia muscular.
3. Distrofia oculofaríngea.
4. Miastenia gravis (alteración de la motilidad solo en el músculo estriado del 1/3
superior del esófago).
√ Colección persistente de bario en el 1/3 superior del esófago.
√ Los hallazgos se invierten al utilizar un inhibidor de la colinesterasa (Tensilón®)
(i) Trastornos neurológicos:
1. Parkinsonismo.
3. Neoplasia del SNC.
4. Esclerosis lateral amiotrófica.
5. Poliomielitis bulbar.
16
6. Patología cerebrovascular.
7. Corea de Huntington.
8. Ganglioneuromatosis.
10. Ataxia de Friedreich.
11. Disautonomía familiar (Riely-Day)
12. Síndrome del hombre rígido.
Dilatación Esofágica Difusa
= PATRÓN ACHALÁSICO = MEGAESÓFAGO.
A. TRASTORNO DE LA MOTILIDAD ESOFÁGICA:
1. Achalasia idiopática.
2. Enfermedad de Chagas: Pacientes frecuentemente sudamericanos; frecuentemente
asociado a megacolon + cardiomegalia.
3. Síndrome postvagotomía.
4. Esclerodermia.
5. LES.
6. Presbiesófago.
8. Neuropatía diabética / alcohólica.
9. Drogas antocolinérgicas
10. Pseudoobstrucción intestinal idiopática = Degeneración de la inervación.
11. Amiloidosis: Asociado a macroglosia, pliegues engrosados del intestino delgado.
12. Esofagitis.
B. OBSTRUCCIÓN DISTAL:
1. Lesión infiltrante del esófago distal / cardias gástrico (por ejemplo carcinoma) =
Pseudoachalasia.
2. Estenosis benigna.
3. Compresión extrínseca.
Mnemotecnia: "MA´S TACO in an SH":
Trastorno Muscular (por ejemplo miastenia gravis).
Achalasia.
ESclerodermia.
Tripanosomiasis (enfermedad de Chagas).
Amiloidosis.
Carcinoma.
Obstrucción (lejía, potasio, tetraciclinas).
Hernia del Hiato.
ESOFAGOGRAMA AÉREO.
1. Variante normal.
2. Esclerodermia.
3. Obstrucción distal: Tumor, estenosis, achalasia.
4. Cirugía torácica.
5. Patología inflamatoria mediastínica.
6. Post laringectomía total: Habla esofágico.
7. Intubación endotraqueal + PEFP.
FÍSTULA TRAQUEO-BRONCO-ESOFÁGICA.
A. CONGÉNITA:
1. Fístula traqueoesofágica congénita.
B. MALIGNA.
17
2. Metástasis en los ganglios linfáticos mediastínicos.
3. Cáncer esofágico
Frecuentemente tras la radioterapia de esos tumores.
C. TRAUMÁTICA.
1. Instrumentación (esofagoscopia, dilatación con bujías, dilatación neumática).
2. Traumatismo torácico cerrado / penetrante.
3. Cirugía.
4. Perforación por cuerpo extraño.
5. Corrosivos.
6. Rotura posthemética = Síndrome de Boerhaave.
D. INFECCIOSA / INFLAMATORIA:
1. TB, sífilis, histoplasmosis, actinomicosis, enfermedad de Crohn.
2. Divertículo perforado.
3. Secuestro / quiste pulmonar.
DIVERTÍCULO ESOFÁGICO.
1. DIVERTÍCULO DE ZENKER (faringoesofágico).
2. DIVERTÍCULO INTERBRONQUIAL:
= Divertículo por tracción.
Respuesta a la tracción por adherencias fibrosas tras infección ganglionar linfática (TB),
contiene las tres capas esofágicas.
Localización: Habitualmente en la pared anterolateral derecha del segmento
interbronquial.
√ Ganglios mediastínicos calcificados.
3. DIVERTÍCULO INTERAÓRTICO-BRONQUIAL.
= Divertículo torácico por pulsión.
Localización: En la pared anterolateral izquierda entre el borde inferior del cayado aórtico
+ margen superior del bronquio principal izquierdo
4. DIVERTÍCULO EPIFRÉNICO (raro).
Localización: Habitualmente en la pared esofágica, derecha > izquierda, 10 cm distales.
√ Frecuentemente asociado a hernia del hiato.
5. PSEUDODIVERTICULOSIS ESOFÁGICA INTRAMURAL:
√ Protusión de las glándulas mucosas.
INFLAMACIÓN ESOFÁGICA.
A. LESIÓN POR CONTACTO.
(a) Relacionada con reflujo:
2. Esófago de Barrett.
3. Esclerodermia (LES patológico).
4. Intubación nasogástrica.
(b) Cáusticos:
1. Cuerpo extraño.
2. Corrosivos
(c) Térmica: Ingesta habitual de comidas / líquidos excesivamente calientes.
B. LESIÓN POR RADIACIÓN
C. INFECCIÓN:
1. Candidiasis.
2. Virus del herpes simple / CMV.
3. Difteria.
18
D. PATOLOGÍA SISTÉMICA:
(a) Trastornos dermatológicos: Pénfigo, epidermólisis bullosa.
(b) Otras:
2. Reacción injerto-huésped.
3. Enfermedad de Behçet.
4. Gastroenteritis eosinófila.
ULCERACIÓN ESOFÁGICA.
A. PÉPTICA:
1. Esofagitis por reflujo: Esclerodermia.
√ Úlceras poco / muy profundas en el esófago distal.
√ Úlcera aftosa de localización variable.
4. Trastornos dermatológicos. Pénfigo, epidermólisis bullosa, enfermedad de Behçet.
B. INFECCIOSA:
1. Herpes.
√ Discretas úlceras superficiales en el esófago medio.
2. Citomegalovirus.
√ Grandes úlceras planas en el esófago medio o distal.
C. LESIÓN POR CONTACTO / LESIÓN EXTERNA:
1. Corrosivos: Álcalis, estenosis en el 50%.
2. Esofagitis inducida por alcohol
3. Inducida por drogas: Antibióticos, quinidina, cloruro potásico.
√ Discretas úlceras superficiales en el esófago medio.
4. Radioterapia: Estenosis lisa > 4.500 rads.
√ Úlceras poco / muy profundas en el campo de radiación.
5. Sonda nasogástrica.
√ Estenosis elongada en el tercio medio + distal.
6. Escleroterapia endoscópica.
D. MALIGNA:
1. Carcinoma esofágico.
Localización:
@ Esófago superior = Úlcera de Barrett en islotes de mucosa gástrica.
@ Esófago medio:
1. Esofagitis por herpes.
2. Esofagitis por CMV.
3. Esofagitis inducida por drogas
@ Esófago inferior.
1. Esofagitis por reflujo.
2. Esofagitis por CMV.
DDx:
1. Saculación: = Protrusión en el esófago distal debida a cicatrización asimétrica en
esofagitis por reflujo.
2. Pseudodiverticulos esofágicos intraluminales.
3. Artefactos:
(a) Precipitación del bario.
(b) Arruga mucosa transitoria por distensión inadecuada.
(c) Línea Z irregular.
19
ESTRECHAMIENTO ESOFÁGICO FOCAL.

1. Membrana.
= Área de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 1 - 2
mm (longitud vertical).
Localización: Cervical / torácica; ocasionalmente múltiple.
Mnemotecnia: "BIEP":
Anillo B (anillo de Schatzki).
Idiopática.
Enfermedad de Plummer-Vincent.
2. Anillo.
= Área de estrechamiento circunferencial completo / incompleto, con un grosor de 5 - 10
mm (longitud vertical).
Mnemotecnia: "LETTERS MC":
Ingestión de Lejía.
Esofagitis.
Tumor.
Tubo (intubación nasogástrica prolongada).
Radioterapia.
Cirugía (Surgery), eSclerodermia.
Moniliasis.
Congénito.
ESTRECHAMIENTO ESOFÁGICO LARGO Y LISO.

1. Estenosis esofágica congénita.
√ En la unión entre el tercio medio + distal.
√ Estenosis membranosa / tubular de 1 cm de longitud.
2. Reparación quirúrgica de atresia esofágica.
√ Interrupción de la onda peristáltica primaria a nivel de la anastomosis.
√ Las contracciones secundarias pueden producir flujo retrógrado con aspiración.
√ Impactación de comida.
3. Quemaduras por cáusticos = Quemaduras alcalinas.
4. Ácido gástrico: Reflujo, hiperhemesis gravídica.
5. Intubación: Reflujo + compromiso de la circulación.
6. Radioterapia por carcinoma esofágico; tumor pulmonar; o tiroideo; linfoma; metástasis en
los ganglios linfáticos mediastínicos.
Comienzo de la estenosis: Habitualmente 4 - 8 meses después del Rx.
Dosis: 3000 - 5000 rads.
7. Postinfección: Moniliasis (raro).
ESTENOSIS ESOFÁGICA INFERIOR
Mnemotecnia: "SPADE":
ESclerodermia.
Presbiesófago.
Achalasia, Anticolinérgicos.
Espasmo esofágico Difuso.
Esofagitis.
DOBLE LUZ ESOFÁGICA.

1. Hematoma intramural disecante por lesión hemetogénica.
2. Desgarro de Mallory-Weiss: Traumatismo, esofagoscopia (0,25%), dilatación con bujías
20
(0,5%), ingestión de cuerpos extraños, espontáneo (diátesis hemorrágica).

3. Absceso intramural.
4. Divertículo intraluminal.
5. Duplicación esofágica (si hay comunicación con la luz esofágica).
DEFECTO DE REPLECIÓN ESOFÁGICO.

A. TUMORES BENIGNOS:
< 1% de todos los tumores esofágicos.
(a) Tumor submucoso (75%).
= No epitelial, intramural.
1. Leiomioma (50% de todos los tumores benignos)
2. Lipoma, fibroma, fibrolipoma, mixofibroma, hamartoma, hemangioma, linfangioma,
neurofibroma, schwannoma, mioblastoma de células granulares.
√ La onda primaria se detiene a nivel del tumor.
√ Dilatación esofágica proximal + hipotonicidad.
√ Pared esofágica rígida en la zona del implante tumoral.
√ Pliegues mucosos desorganizados / alterados / borrados alrededor del defecto.
√ Sombra tumoral en proyección tangencial que se extiende mas allá del margen
esofágico.
(b) Tumor mucoso (25%) = Epitelial, intraluminal.
1. Pólipo fibrovascular / inflamatorio; pólipo adenomatoso.
2. Papiloma escamoso, fibropapiloma.
3. Adenoma velloso, fibroadenoma.
√ No interrumpen la peristalsis primaria.
√ Defecto radiolucente central bien definido.
√ Distensión ampular simétrica del esófago alrededor del defecto.
√ Ausencia de modificaciones del patrón mucoso en la periferia del defecto.
1. Cáncer esofágico, carcinoma varicoide de células escamosas.
2. Cáncer gástrico.
3. Leiomiosarcoma, carcinosarcoma, pseudosarcoma.
4. Metástasis: Melanoma maligno, linfoma (< 1% de los linfomas gastrointestinales)
estómago, mama, pulmón.
C. VASCULAR: Varices.
D. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: Esofagitis por cándida / herpes, inducida por drogas,
reacción inflamatoria.
E. CONGÉNITO / VARIANTE NORMAL: Pliegues gástricos prolapsados, quiste esofágico
de duplicación.
F. CUERPOS EXTRAÑOS: Huesos de pollo, espinas de pescado, insignias, monedas,
pequeños juguetes, comida, burbujas de aire.
NÓDULOS / PLACAS MUCOSAS ESOFÁGICAS.

1. Esofagitis por cándida.
√ Placas discretas difusas / localizadas.
2. Esofagitis por reflujo (estadio precoz).
√ Nódulos sutiles, mal definidos en el esófago distal.
√ Patrón reticular localizado, frecuentemente adyacente al aspecto distal de una estenosis
alta.
4. Acantosis glucógena.
√ Nódulos / placas, difusos / localizados.
21
5. Extensión superficial de carcinoma esofágico.

√ Nódulos / placas localizados y coalescentes.
6. Artefactos (agente efervescente no disuelto, burbujas de aire, debris).
PLIEGUES ESOFÁGICOS ANORMALES.

A. PLIEGUES TRASVERSALES:
1. Esófago felino.
Se ve frecuentemente en el reflujo gastroesofágico; aparece normalmente en gatos.
√ Contracción transitoria de la muscularis mucosa orientada verticalmente.
2. Pliegues trasversales fijos, debidos a cicatrización por esofagitis por reflujo.
√ Aspecto en escalera del esófago distal.
B. PLIEGUES LONGITUDINALES:
Normalmente 1 - 2 mm de anchura en el esófago colapsado; > 3 mm en el edema /
inflamación mucosa.
1. Reflujo gastroesofágico.
2. Infección oportunista.
3. Ingesta de cáusticos.
4. Irradiación.
DDx:
1. Varices.
√ Pliegues tortuosos / serpenteantes que pueden borrarse con la distensión esofágica.
2. Carcinoma varicoide.
√ Pliegues fijos, rígidos con delimitación abrupta debido a la extensión submucosa.
IMPRONTA ESOFÁGICA EXTRÍNSECA.

Causas Cervicales de Impronta Esofágica.
A. LESIONES ÓSEAS:
1. Osteofito marginal anterior / DISH.
2. Hernia discal anterior.
3. Traumatismo cervical + hematoma.
4. Osteomielitis.
5. Neoplasia ósea.
B. LESIONES DE LA PARED ESOFÁGICA:
(a) Músculo:
1. Cricofaríngeo
2. Membrana esofágica.
(b) Vaso:
1. Plexo venoso faríngeo.
2. Adenopatías.
C. ÓRGANOS ENDOCRINOS:
1. Aumento de tamaño tiroideo / paratiroideo (benigno / maligno)
2. Tracción fibrosa tras tiroidectomía.
D. Absceso retrofaríngeo, mediastínico.
Causas Torácicas de Impronta Esofágica.
A. INDENTACIONES NORMALES: Cayado aórtico, bronquio principal izquierdo, vena
pulmonar inferior izquierda, hiato diafragmático.
B. VASCULATURA ANORMAL: Arco aórtico derecho, arco aórtico cervical, elongación
aórtica, tortuosidad aórtica, aneurisma, doble arco aórtico ("S inversa"), coartación aórtica
("3 invertido"), arteria subclavia derecha aberrante = Arteria lusoria (impronta semilunar /
en forma de bayoneta sobre la pared posterior del esófago), arteria pulmonar izquierda
aberrante (entre traquea + esófago), retorno venoso pulmonar anómalo (anterior), truncus
22
arteriosus persistente (posterior).

C. CAUSAS CARDIACAS:
(a) Aumento de tamaño de las cámaras: Agrandamiento auricular izquierdo / ventricular
izquierdo: Patología mitral /desplazamiento esofágico hacia atrás y hacia la derecha.
(b) Masas pericárdicas: Tumor / quiste / derrame pericárdico.
D. CAUSAS MEDIASTÍNICAS: Tumor mediastínico, adenopatías (metastásicas,
tuberculosas), inflamación, quiste.
E. CAUSAS PULMONARES: Tumor pulmonar, quiste broncogénico, fibrosis pulmonar
atípica (retracción).
F. ANOMALIAS ESOFÁGICAS:
1. Divertículo esofágico.
2. Hernia paraesofágica.
3. Duplicación esofágica.
ESTÓMAGO.
NEUMATOSIS GÁSTRICA.
A. INFECCIÓN:
1. Gastritis enfisematosa.
B. ISQUEMIA:
1. Patología ulcerosa gástrica con perforación intramural.
2. Gastroenteritis necrotizante severa.
3. Carcinoma gástrico.
4. Vólvulo.
5. Infarto gástrico.
C. TRAUMATISMO:
(a) Iatrogénico:
1. Cirugía gastroduodenal reciente.
2. Endoscopia (1,6%).
(b) Sustancias ingeridas:
2. Ingestión de ácidos.
D. SOBREDISTENSIÓN (aumento de la presión intraluminal):
1. Obstrucción del vaciamiento gástrico.
2. Vólvulo.
3. Hiperinsuflación durante gastroscopia.
4. Vómitos profusos.
E. AIRE DISECANTE:
1. Bulla pulmonar rota a lo lardo de la pared esofágica / mediastino.
F. IDIOPÁTICA:
1. Enfisema gástrico no bacteriano = Enfisema gástrico intramural.
√ Delgadas líneas de gas bien delimitadas en la submucosa ± subserosa.
√ Bandas radiolucentes irregulares de innumerables pequeñas burbujas con relación
constante entre ellas.
√ Protusión de la mucosa.
√ Gas en el sistema venoso portal.
ATONÍA GÁSTRICA.
= Retención gástrica en ausencia de obstrucción mecánica.
Fisiopatología: Parálisis refleja.
23
A. ATONÍA GÁSTRICA AGUDA (puede aparecer en 24 - 48 horas):

1. Dilatación gástrica aguda: Secundaria a disminución de la perfusión arterial (isquemia,
fracaso cardiaco), en pacientes mayores, habitualmente fatal.
2. Atonía postquirúrgica, cateterización ureteral.
3. Inmovilización: Inmovilización en lecho de escayola, paraplejía, estados
postoperatorios.
4. Traumatismo abdominal, especialmente lesiones de espalda.
5. Dolor intenso: Cólico renal / biliar, migraña, cefalea, quemaduras severas.
6. Infección: Peritonitis, pancreatitis, apendicitis, absceso subfrénico, septicemia.
B. ATONÍA GÁSTRICA CRÓNICA:
1. Trastornos neurológicos: Tumor cerebral, poliomielitis bulbar, vagotomía, tabes.
2. Trastornos musculares: Esclerodermia, distrofia muscular.
3. Atonía inducida por drogas: Atropina, morfina, heroína, bloqueantes ganglionares.
4. Alteraciones electrolíticas: Cetoacidosis diabética, hipercalcemia, hipocalcemia,
hipokalihemia, coma hepático, uremia, mixedema.
5. Diabetes mellitus = Gastroparesia diabética (incidencia del 0,08%).
6. Distrés emocional.
7. Envenenamiento con plomo.
8. Porfiria.
• Colapso vascular (disminución del retorno venoso).
• Vómitos.
√ Estomago grande lleno de aire + liquido (hasta 7.500 ml).
√ Retención de bario.
√ Actividad peristáltica ausente / disminuida.
√ Píloro patológico.
√ Duodeno frecuentemente dilatado.
DDx: Vólvulo gástrico, estenosis pilórica.
ESTRECHAMIENTO GÁSTRICO.
= Estenosis de tipo linitis plástica:
A. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma gástrico escirro (afectando a una parte / todo el estómago).
2. Linfoma de Hodgkin; LNH.
3. Afectación metastásica (carcinoma de mama, páncreas, colon).
B. INFLAMACIÓN:
1. Patología ulcerosa gástrica crónica con intenso espasmo.
2. Enfermedad de Crohn con patrón pseudo Billroth I.
3. Sarcoidosis.
√ Aspecto polipoideo, hipertrofia pilórica.
√ Úlcera gástrica, deformidad duodenal.
4. Gastritis eosinófila.
6. Gastritis antral estenosante / estenosis hipertrófica del píloro.
C. INFECCIÓN:
1. Fase terciaria de la sífilis.
√ Ausencia de pliegues mucosos + peristalsis.
√ Ausencia de cambios durante años.
2. Tuberculosis (rara).
√ Nódulos hiperplásicos / lesión ulcerativa / lesión anular.
√ Obstrucción pilórica, puede cruzar al duodeno.
24
3. Histoplasmosis.
4. Actinomicosis.
5. Estrongiloidiasis.
6. Gastritis flemonosa.
7. Toxoplasmosis
D. TRAUMATISMO:
2. Lesión por radiación.
3. Congelación gástrica.
4. Infusión de quimioterapia en la arteria hepática.
E. OTROS:
1. Adherencias perigástricas (mucosa normal, no se modifica, peristalsis normal).
2. Amiloidosis.
3. Pseudolinfoma.
4. Masa exogástrica (hepatomegalia, pseudoquiste pancreático).
Mnemotecnia: "SLIMRANGE":
Carcinoma gástrico eScirro.
Linfoma.
Infiltración por neoplasia adyacente.
Metástasis (carcinoma de mama).
Radioterapia.
Ácidos (ingesta de corrosivos).
Patología Granulomatosa (TB, sarcoidosis, Crohn).
Gasteoenteritis Eosinofílica.
ESTRECHAMIENTO ANTRAL.
Mnemotecnia: "SPICER":
Sarcoidosis, Sífilis.
Enfermedad ulcerosa Péptica.
Infección (TB).
Cáncer, enfermedad de Crohn, Caústicos.
Radiación
ENSANCHAMIENTO DEL ESPACIO RETROGÁSTRICO.

A. MASAS PANCREÁTICAS (la causa más frecuente):
1. Pancreatitis aguda + crónica.
3. Cistoadenoma + carcinoma pancreático.
B. OTRAS MASAS RETROPERITONEALES: Sarcoma, tumor renal, tumor suprarrenal,
adenopatías, absceso, hematoma.
C. MASAS GÁSTRICAS:
1. Leiomioma, leiomiosarcoma.
D. OTROS:
3. Obesidad.
4. Disrupciones + adherencias postquirúrgicas.
5. Ascitis.
6. Hepatomegalia + aumento de tamaño del lóbulo caudado.
7. Hernia con afectación del epiplón.
25
LESIONES GÁSTRICAS INTRAMURALES - EXTRAMUCOSAS.

√ Defecto marginal / en el contorno, bien definido.
√ Pliegues estirados sobre la mucosa intacta.
√ Márgenes con ángulo agudo.
√ Pueden ulcerarse centralmente.
√ Pueden ser pedunculados y adquirir un aspecto polipoideo con los años.
A. NEOPLÁSICAS:
1. Leiomioma (48%).
2. Tumores neurógenos (14%).
3. Páncreas heterotópico (12%).
4. Tumor fibroso (11%).
5. Lipoma (7%).
6. Hemangioma (7%).
7. Tumor glómico (raro).
8. Carcinoide.
9. Tumor metastásico.
B. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Granuloma:
(1) Granuloma por cuerpo extraño.
(2) Sarcoidosis.
(3) Enfermedad de Crohn.
(4) Tuberculosis.
(5) Histoplasmosis.
3. Sífilis terciaria: Tipo infiltrativo / ulcerativo / tumoral.
4. Hidatidosis.
C. TRASTORNOS PANCREÁTICOS:
1. Páncreas ectópico.
3. Pseudoquiste pancreático
D. DEPÓSITOS:
1. Amiloide.
2. Endometriosis.
3. Hematoma localizado.
E. OTROS:
1. Varices (por ejemplo fúndicas).
2. Duplicaciones (4% de todas las duplicaciones GI).
DEFECTOS DE REPLECIÓN GÁSTRICOS.

A. LESIONES PARIETALES INTRÍNSECAS:
(a) Benignas (las mas frecuentes):
1. Pólipos: Hiperplásico, adenomatoso, velloso, hamartomatoso (síndrome de
Peutz-Jeghers, enfermedad de Codwen).
2. Leiomioma.
3. Lesiones granulomatosas:
(a) Granuloma eosinófilo.
(b) Enfermedad de Crohn.
(c) Tuberculosis.
(d) Sarcoidosis.
4. Pseudolinfoma = Proliferación reactiva benigna del tejido linfoide.
26
5. Hematopoyesis extramedular.
6. Páncreas ectópico.
7. Quiste gástrico de duplicación.
8. Hematoma intramural.
9. Hernia esofagogástrica
(b) Malignas:
1. Carcinoma / linfoma gástrico.
2. Sarcoma gástrico: Leiomiosarcoma, liposarcoma, leiomioblastoma.
3. Metástasis gástricas: Melanoma, mama, páncreas, colon.
B. COMPRESIONES GÁSTRICAS EXTRÍNSECAS:
En el 70% no neoplásicas (pseudotumores extrínsecos en el 20%).
(a) Órganos normales: Organomegalia, aorta tortuosa, corazón, aneurisma cardiaco.
(b) Masas benignas: Quiste de páncreas, hígado, bazo, suprarrenal, riñón; duplicación
gástrica, deformidad postoperatoria (por ejemplo funduplicatura de Nissen).
(c) Masas malignas: Adenopatías celíacas.
(d) Lesiones inflamatorias: Absceso subfrénico izquierdo / hematoma:
- Desplazamiento lateral: Hígado aumentado de tamaño, aneurisma aórtico, adenopatías
celíacas.
- Desplazamiento medial: Esplenomegalia, masa en el ángulo esplénico del colon,
cardiomegalia, absceso subfrénico.
C. MASAS GÁSTRICAS INTRALUMINALES:
1. Bezoar.
2. Cuerpos extraños: Comida, píldoras, coágulos, cálculo.
D. TUMORES DE ÓRGANOS ADYACENTES: Carcinoma + cistoadenoma pancreático,
carcinoma hepático, carcinoma de vesícula, carcinoma de colon, carcinoma renal,
carcinoma suprarrenal, afectación de ganglios linfáticos.
E. PLIEGUES GÁSTRICOS ENGROSADOS.
LESIONES EN "OJO DE BUEY".

A. NEOPLASIAS PRIMARIAS:
1. Leiomioma, leiomiosarcoma.
2. Linfoma.
3. Carcinoide.
4. Carcinoma primario.
B. METÁSTASIS HEMATÓGENAS:
√ Habitualmente respeta al colon.
2. Cáncer de mama (15%).
√ Aspecto escirro en el estómago.
6. Carcinoma de vejiga.
C. PÁNCREAS ECTÓPICO: En duodeno / estómago.
D. GRANULOMA EOSINÓFILO: Habitualmente en estómago.
LESIONES QUE AFECTAN A ESTÓMAGO Y DUODENO.

1. Linfoma: En < 33% de los pacientes con linfoma.
2. Carcinoma gástrico: En < 5%, pero 50 veces mas frecuente que el linfoma.
4. Tuberculosis: En el 10% de las TB gástricas.
27
5. Enfermedad de Crohn: Patrón pseudoBillroth-I.

6. Estrongiloidiasis.
ENGROSAMIENTO DE LOS PLIEGUES GÁSTRICOS.

1. Gastritis inflamatoria: Alcohólica, hipertrófica, antral, corrosiva, postirradiación,
enfriamiento gástrico.
3. Sarcoidosis.
4. Gastritis infecciosa: Invasión bacteriana, toxinas bacterianas de botulismo, difteria,
disentería, fiebre tifoidea, anicasiasis, TB, sífilis.
5. Pseudolinfoma.
B. PROCESO MALIGNO:
1. Linfoma.
C. PROCESO INFILTRATIVO:
2. Amiloidosis.
D. PATOLOGÍA PANCREÁTICA:
1. Pancreatitis.
2. Extensión directa de un carcinoma pancreático.
E. OTROS:
1. Síndrome de Zollinger-Ellison.
2. Enfermedad de Menetrier.
3. Varices gástricas.
Mnemotecnia: "ZEAL VOLUMES C3P3":
Síndrome de Zollinger-Ellison.
Amiloidosis.
Hiperplasia Linfoide.
Varices.
Defecto Operatorio.
Linfoma.
Patología Ulcerosa (péptica).
Enfermedad de Menetrier.
Gastroenteritis Eosinófila.
Sífilis.
Enfermedad de Crohn, Carcinoma, gastritis Corrosiva.
Pancreatitis, carcinoma Pancreático.
Gastritis Posrtradiación.
ÚLCERA GÁSTRICA.
A. HORMONAL:
2. Hiperparatiroidismo (1,3 - 24%); duodeno: estómago = 4:1; H:M = 3:1.
Ulceras duodenales predominantemente en mujeres.
Úlceras gástricas en hombres.
• Ausencia de hipersecreción gástrica.
3. Úlcera inducida por esteroides: Localización gástrica > duodenal; úlceras
frecuentemente múltiples + profundas. Habitualmente asociadas a erosiones.
• Hemorragia (1/3).
28
4. Úlcera de Curling (quemados)(0,09 - 2,6%).

5. Antro gástrico conservado
B. INFLAMACIÓN:
2. Gastritis.
3. Úlcera radioinducida.
C. MASA BENIGNA:
1. Leiomioma.
2. Patología granulomatosa.
3. Pseudolinfoma (hiperplasia linfoide).
D. MASA MALIGNA:
2.Linfoma (2% de todas las neoplasias gástricas).
√ Múltiples úlceras con aspecto aneurismático.
3. Leiomiosarcoma, sarcoma neurógeno, fibrosarcoma, liposarcoma.
4. Metástasis:
(a) Hematógenas: Melanoma maligno, cáncer de mama, pulmón.
(b) Por contigüidad: Páncreas, colon, riñón
E. DROGAS: AAS; curvatura mayor.
COMPLICACIONES DEL ESTÓMAGO POSTOPERADO.

1. Defecto de repleción en el remanente gástrico
2. Antro gástrico conservado.
3. Síndrome Dumping.
4. Síndrome del asa aferente.
5. Obstrucción de la anastomosis:
(a) Temporal reversible: Edema de la línea de sutura, absceso / hematoma, déficit de
potasio, reposición electrolítica inadecuada, hipoproteinemia, hipoacidez.
(b) Mecánica tardía: Úlcera anastomótica (75%).
Mnemotecnia: " LOBULATING"
Fuga (Leaks) (precoz).
Obstrucción (precoz).
Bezoar.
Úlcera (especialmente marginal).
Bucle (Loop) (síndrome del asa aferente).
Anemia (macrocítica secundaria a disminución del factor intrínseco).
Tumor (mayor incidencia).
Intususcepción.
No se sienten bien después de las comidas (síndrome dumping).
Gastritis (reflujo biliar).
29
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS GÁSTRICOS.

30
31
DEFECTO DE REPLECIÓN EN EL REMANENTE GÁSTRICO

A. IATROGÉNICO: Deformidad quirúrgica / defecto de plicatura, granuloma de sutura.
B. INFLAMATORIO: gastritis por reflujo biliar, pólipos hiperplásicos.
C. INTUSUSCEPCIÓN:
1. Intususcepción yeyunogástrica (asa aferente en el 75%, asa eferente en el 25%).
(a) Forma aguda: Obstrucción intestinal alta, masa en hipocondrio izquierdo,
hematemesis.
(b) Forma crónica / intermitente: Puede autorreducirse.
√ Defecto de repleción gástrico aspecto en "resorte".
2. Prolapso mucoso Gastroyeyunal / gastroduodenal.
• A menudo asintomático.
• Hemorragia, obstrucción parcial.
D. NEOPLASICO:
1. Carcinoma del fragmento gástrico = > 5 años después de una resección por patología
benigna; 15% en 10 años; 20% > 20 años.
2. Carcinoma recurrente (10%): Secundario a la extirpación incompleta de un cáncer
gástrico).
3. Tumor maligno en la anastomosis (resección incompleta)
E. MATERIAL INTRALUMINAL: Bezoar.
Mnemotecnia: "PUBLICS":
Pólipo (pólipo hiperplásico debido a reflujo biliar).
Úlcera (anastomótica).
Bezoar, síndrome de asa ciega (Blind).
Asa (Loop) (síndrome del asa aferente).
Intususcepción en la gastroyeyunostomía.
Cáncer (recurente, residual, nuevo).
Deformidad quirúrgica (Surgical), granuloma de Sutura.
INTESTINO DELGADO.
AUMENTO DE TAMAÑO DE LA PAPILA DE VATER.
A. Variante Normal: Identificada en el 60% de los estudios GI; localización atípica en la 3ª
porción duodenal en el 8%; 1,5 cm de diámetro en el 1% de los individuos normales.
B. Edema de papila:
1. Cálculo impactado.
2. Pancreatitis (signo de Poppel).
3. Patología ulcerosa duodenal aguda.
4. Papilitis.
C. Neoplasias Perivaterianas = Masa tumoral + obstrucción linfática.
32
1. Adenocarcinoma.
2. Pólipo adenomatoso (lesión premaligna)
√ Superficie irregular + ulceraciones.
D. Lesiones que simulan una papila agrandada:
1. Tumor sólido de células en huso.
2. Tejido pancreático ectópico
PLIEGUES DUODENALES ENGROSADOS.

A. INFLAMACIÓN:
(a) En la pared intestinal: Patología ulcerosa péptica, síndrome de Zollinger-Ellison,
enteritis regional, hiperplasia linfoide, uremia.
(b) Rodeando a la pared intestinal: Pancreatitis, colecistitis.
B. INFECCIÓN: Giardiasis, TB, estrongiloidiasis, esprue no tropical.
C. NEOPLASIA: Linfoma, metástasis en los ganglios peripancreáticos.
D. TRASTORNO INFILTRATIVO DIFUSO: Enfermedad de Whipple, amiloidosis,
mastocitosis, enteritis eosinófila, linfagiectasia intestinal.
E. PATOLOGÍA VASCULAR: Varices duodenales, colaterales arteriales mesentéricas,
hemorragia intramural, congestión duodenal crónica, (fracaso cardiaco congestivo,
hipertensión venosa portal).
F. AUMENTO DE TAMAÑO GLANDULAR: Hiperplasia de las glándulas de Brunner, fibrosis
quística.
Mnemotecnia: "BAD HELP":
Hiperplasia de las glándulas de Brunner.
Amiloidosis.
Duodenitis (síndrome de Z-E, péptica).
Hemorragia.
Edema, páncreas Ectópico.
Linfoma.
Pancreatitis, Parásitos.
DEFECTO DE REPLECIÓN DUODENAL.

A. EXTRÍNSECO: Impronta vesicular, impronta del CBC, divertículo lleno de gas.
B. INTRÍNSECO A LA PARED:
(a) Masa neoplásica benigna: Adenoma, leiomioma, lipoma, hamartoma (síndrome de
Peutz-Jeghers), pólipo antral prolapsado, adenoma de las glándulas de Brunner, adenoma
velloso, tumor de las células de los islotes.
(b) Masa neoplásica maligna: Tumor carcinoide, adenocarcinoma, carcinoma ampular,
linfoma, sarcoma, metástasis (estómago, páncreas, vesícula, colon, riñón, melanoma),
adenopatías retroperitoneales.
(c) Masa no neoplasica: Papila de Vater, coledococele, quiste de duplicación,
pseudoquiste pancreático, variz duodenal, colaterales arteriales mesentéricas, hematoma
intramural, absceso adyacente, absceso en sutura, mucosa gástrica heterotópica, mucosa
antral prolapsada, hiperplasia de las glándulas de Brunner, hiperplasia linfoide benigna.
C. INTRALUMINAL: Coágulo, cuerpo extraño (semillas de frutas, cálculo, tubo de
alimentación).
COMPRESIÓN DUODENAL EXTRÍNSECA.

A. CONDUCTOS BILIARES: Impronta normal, CBC dilatado, quiste de colédoco.
B. VESÍCULA: Impronta normal, hidrops, fenómeno de Courvoisier, carcinoma de vesícula,
absceso pericolecístico.
C. HÍGADO: Hepatomegalia, hipertrofia del lóbulo caudado, lóbulo hepático anómalo, quiste
33
hepático, tumor hepático.

D. RIÑÓN DERECHO: Doble sistema colector, hidronefrosis, quistes renales múltiples,
riñón poliquístico, hipernefroma.
E. SUPRARRENAL DERECHA: Carcinoma suprarrenal, aumento de tamaño en la
enfermedad de Addison.
F. COLON. Aposición duodenocólica como consecuencia de una fijación peritoneal
anómala, carcinoma del ángulo hepático.
D. VASOS: Linfadenopatía, varices duodenales, colaterales arteriales dilatadas, aneurisma
aórtico, hematoma intramural / mesentérico.
MARCO DUODENAL ENSANCHADO.

A. VARIANTE NORMAL.
B. LESIONES PANCREÁTICAS:
1. Pancreatitis aguda.
2. Pancreatitis crónica.
5. Metástasis pancreáticas.
6. Cistoadenoma pancreático.
C. LESIÓN VASCULAR:
1. Adenopatía: Linfoma, metástasis, inflamación.
2. Linfangioma quístico mesentérico.
D. MASA RETROPERITONEAL:
ESTRECHAMIENTO DUODENAL.
A. ALTERACIONES CONGÉNITAS:
1. Atresia duodenal.
2. Membrana congénita / diafragma duodenal.
3. Divertículo intraluminal.
4. Quiste duodenal por duplicación.
6. Vólvulo, bandas peritoneales (bandas de Ladd).
B. TRASTORNOS INTRÍNSECOS:
(a) Inflamación / infección:
1. Úlcera postbulbar.
3. Esprue.
4. Tuberculosis.
5. Estrongiloidiosis.
(b) Tumor: Tumor maligno duodenal / ampular.
C. PATOLOGÍA EN ESTRUCTURAS ADYACENTES:
1. Pancreatitis, pseudoquiste, carcinoma pancreático.
2. Colecistitis.
3. Absceso contiguo.
4. Metástasis en los ganglios pancreáticoduodenales (linfoma, cáncer de mama, pulmón).
D. TRAUMATISMO:
1. Rotura duodenal.
2. Hematoma intramural.
E. VASCULAR:
34
1. Síndrome de la arteria mesentérica superior.

2. Fístula aórtico duodenal.
3. Vena porta preduodenal (anterior a duodeno descendente).
DUODENO DILATADO.
Megaduodeno: Importante dilatación del toda el asa en C.
Megabulbo: Solo está dilatado el bulbo duodenal.
A. COMPRESIÓN VASCULAR: Síndrome de la arteria mesentérica superior, aneurisma de
la aorta abdominal, fístula aórticoduodenal.
B. ATONÍA DUODENAL PRIMARIA:
(a) Esclerodermia, dermatomiositis, LES.
(b) Enfermedad de Chagas, aganglionosis, neuropatía, vagotomía quirúrgica / química.
(c) Íleo focal: Pancreatitis, colecistitis, úlcera péptica, traumatismo.
(d) Situación emocional alterada, pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática.
C. INDURACIÓN INFLAMATORIA / NEOPLÁSICA DE LA RAÍZ MESENTÉRICA:
Enfermedad de Crohn, enteritiis tuberculosa, pancreatitis, patología ulcerosa péptica,
estronglioidiasis, patología metastásica.
D. DISTENSIÓN LIQUIDA: Enfermedad celíaca, síndrome de Zollinger-Ellison.
ÚLCERA POSTBULBAR.
1. Úlcera péptica benigna postbulbar.
√ Aspecto medial de la parte superior de la 2ª porción.
√ Incisura apuntando a la úlcera.
√ Ocasionalmente reflujo de bario en el CBC.
√ Estenosis anular.
√ Las úlceras por estrés y las inducidas por drogas curan sin deformidad.
√ Múltiples úlceras distales al bulbo duodenal.
√ Engrosamiento de pliegues + hipersecreción.
3. Leiomioma.
4. Tumores malignos:
(a) Primarios: Adenocarcinoma, linfoma, sarcoma.
(b) Extensión contigua: Páncreas, colon, riñón, vesícula.
(c) Extensión hematógena: Melanoma, sarcoma de Kaposi.
(d) Extensión linfática: Metástasis en los ganglios linfáticos periduodenales.
5. Patología granulomatosa: Enfermedad de Crohn, TB.
6. Fístula aórticoduodenal.
7. Simuladores: Páncreas ectópico, divertículo.
TUMORES DUODENALES BENIGNOS.

1. Leiomioma (27%).
2. Pólipo adenomatoso (21%).
3. Lipoma (21%).
4. Adenoma de las glándulas de Brunner (17%).
5. Tumor angiomatoso (6%).
6. Páncreas ectópico (2%).
7. Quiste duodenal (2%).
8. Neurofibroma (2%).
9. Hamartoma (2%).
TUMORES DUODENALES MALIGNOS.

35
1. Adenocarcinoma (73%).
Localización: 40% en duodeno, mas frecuentemente en la 2ª + 3ª porción = Neoplasia
periampular.
(a) Suparapapilar: Produce obstrucción + hemorragia.
(b) Peripapilar. Ictericia extrahepática.
(c) Intrapapilar: Hemorragia GI.
Puede asociarse a síndrome de Peutz-Jeghers.
√ Anular / polipoideo / ulcerado.
Metástasis en los ganglios linfáticos regionales (2/3).
DDx:
(1) Carcinoma primario de los conductos biliares.
(2) Carcinoma ampular.
2. Leiomiosarcoma (14%).
Habitualmente por debajo de la 1ª porción duodenal.
√ Hasta 20 cm de tamaño.
√ Frecuentemente masa exofítica ulcerada.
3. Carcinoide (11%).
4. Linfoma (2%).
√ Marcado engrosamiento parietal.
√ Masas adenopáticas periduodenales.
DIVERTÍCULOS DEL INTESTINO DELGADO.

A. DIVERTÍCULOS VERDADEROS:
(a) Duodeno:
1. Divertículos racemosos: Bizarros, lobulados.
2. Divertículo gigante.
3. Divertículo intraluminal: Consecuencia de una membrana / diafragma congénito.
(b) Diverticulosis yeyunal.
(c) Divertículo de Meckel.
B. PSEUDODIVERTÍCULOS:
1. Esclerodermia.
3. Linfoma.
4. Isquemia mesentérica.
5. Duplicación ileal comunicante.
6. Úlcera duodenal gigante.
ÚLCERA EN EL INTESTINO DELGADO.

Úlceras Aftosas del Intestino Delgado.
A. INFECCIÓN:
1. Yersinia enterocolítica (25%).
2. Salmonelosis.
3. Tuberculosis.
4. Riquettsiosis.
B. INFLAMACIÓN:
1. Enfermedad de Crohn (22%).
2. Síndrome de Behçet.
Grandes Úlceras no Estenóticas del Intestino Delgado.
1. Úlcera primaria inespecífica (47%).
36
2. Yersiniosis (33%).
3. Enfermedad de Crohn (20%).
4. Tuberculosis (18%).
5. Salmonelosis / sigeliosis (7%).
6. Divertículo de Meckel (5%).
Lesiones Cavitarias del Intestino Delgado.
1. Linfoma (forma exoentérica).
2. Leiomiosarcoma (forma exoentérica).
3. Adenocarcinoma primario.
4. Metástasis (especialmente melanoma maligno).
SEPARACIÓN DE LAS ASAS INTESTINALES.

A. INFILTRACIÓN DE LA PARED INTESTINAL / MESENTERIO:
(a) Inflamación / infección:
2. TB.
3. Radiación.
4. Mesenteritis retráctil.
5. Absceso intraperitoneal.
(b) Depósito:
1. Hemorragia intestinal / oclusión vascular mesentérica.
3. Amiloidosis.
(c) Tumor:
1. Tumor carcinoide: Liberación local de serotonina responsable del engrosamiento
muscular + proliferación fibroplástica = Reacción desmoplástica.
2. Carcinoma primario del intestino delgado (presentación inhabitual).
3. Linfoma.
B. ASCITIS: Cirrosis hepática (75%), peritonitis, carcinomatosis peritoneal, fracaso
cardiaco, pericarditis constrictiva, patología linfática primaria / metastásica.
C. MASA EXTRÍNSECA:
1. Mesotelioma peritoneal, tumores mesentéricos (fibroma, lipoma, fibrosarcoma,
leiomiosarcoma, tumor linfoide mesentérico maligno, metástasis).
2. Absceso intraperitoneal.
3. Mesenteritis retráctil (fibrosis, infiltración grasa, paniculitis).
INTESTINO DELGADO DILATADO + PLIEGUES NORMALES.

Mnemotecnia: "SOS":
ESprue.
Obstrucción.
ESclerodermia.
A. EXCESO DE LIQUIDO:
(a) Obstrucción mecánica: Debida a adherencia, hernia, neoplasia.
√ Signo del "collar de perlas" = Burbujas de aire entre los pliegues mucosos en el
intestino delgado lleno de liquido.
√ Signo del pseudotumor = Obstrucción en asa cerrada.
(b) Síndromes malabsortivos:
1. Enfermedad celíaca, esprue tropical + no tropical.
2. Déficit de lactasa.
B. PARÁLISIS DE LA PARED INTESTINAL:
37
= Íleo adinámico = íleo funcional.

1. Vagotomía quirúrgica.
2. Vagotomía química: Sustancias con acción atropínica, morfina, L-DOPA, glucagón.
3. Enfermedad de Chagas.
4. Íleo adinámico, diabetes, hipokaliemia.
5. Pseudoobstrucción crónica idiopática
c. COMPROMISO VASCULAR:
1. Isquemia mesentérica (aterosclerosis).
2. Amiloidosis.
3. LES.
D. DESTRUCCIÓN DE LA PARED INTESTINAL:
1. Linfoma.
2. Esclerodermia (atrofia del músculo liso).
3. Dermatomiositis.
PLIEGUES DEL INTESTINO NORMALES + DIARREA.

1. Insuficiencia pancreática.
2. Déficit de lactasa.
3. Linfoma / pseudolinfoma.
PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO ANORMALES.

Engrosamiento de los Pliegues del Estómago + Intestino Delgado.
1. Linfoma.
5. Enfermedad de Menetrier.
6. Cirrosis = Varices gástricas + hipoproteinemia.
7. Amiloidosis.
Pliegues Regulares Engrosados ± Dilatación.
A. EDEMA:
(a) Hipoproteinemia: Cirrosis, síndrome nefrótico, enteropatía pierde proteínas
(enfermedad celíaca, enfermedad de Whipple).
(b) Aumento de la permeabilidad capilar: Edema angioneurótico, gastroenteritis.
(c) Aumento de la presión hidrostática: Hipertensión venosa portal.
(d) Síndrome de Zollinger-Ellison.
B. HEMORRAGIA:
(a) Lesión vascular: Isquemia, infarto, traumatismo.
(b) Vasculitis: Enfermedades del tejido conectivo, púrpura de Henoch-Schönlein,
tromboangeitis obliterante, irradiación.
(c) Hipocoagulabilidad: Hemofilia, tratamiento anticoagulante, hipofibrinogenemia,
anticoagulantes circulantes, activación del sistema fibrinolítico, púrpura trombocitopénica
idiopática, trastornos de la coagulación (leucemia, linfoma, mieloma múltiple, carcinoma
metastásico), hipoprotombinemia.
C. BLOQUEO LINFÁTICO:
1. Infiltración tumoral: Linfoma, pseudolinfoma.
2. Irradiación.
3. Fibrosis mesentérica.
4. Linfagiectasia intestinal.
38
D. DEPÓSITO:
1. Enteritis eosinófila.
2. Neumatosis intestinalis.
3. Amiloidosis.
4. Abetalipoproteinemia.
6. Rechazo.
7. Deficiencia inmunológica: Hipo / disgammaglobulinemia.
Pliegues Irregulares engrosados ± Dilatación.
A. INFLAMACIÓN:
B. NEOPLASIA:
1. Linfoma, pseudolinfoma.
C. INFECCIÓN:
(a) Protozoos: Giardiasis, estrongiloidiasis.
(b) Bacterias: Yersinia enterocolítica, fiebre tifoidea, tuberculosis.
(c) Hongos: Histoplasmosis.
(d) Infección relacionada con el SIDA
D. IDIOPÁTICO
(a) Dilatación linfática:
1. Procesos inflamatorios, crecimiento tumoral, fibrosis por radiación,
(b) Infiltración celular:
1. Enteritis eosinófila.
2. Mastocitosis.
(c) Depósitos:
2. Amiloidosis.
3. Enfermedad de las cadenas alfa: Defecto secretorio del sistema de la IgA.
4. Abetalipoproteinemia: Recesiva, retinitis pigmentaria, patología neurológica.
5. A-α-lipoproteinemia.
6. Patología fibroquística pancreática.
7. Síndromes con poliposis.
Mnemotecnia: "G.WILLIAMS":
Giardiasis.
Enfermedad de Whipple, macroglobulinemia de Waldenström.
Isquemia.
Linfagiectasia.
Linfoma.
Inflamación.
Amiloidosis, Agammaglobulinemia.
Mastocitosis, Malabsorción.
Neoplasia de partes blandas (Soft) (carcinoide, lipoma).
PLIEGUES FIJOS.
= Indicativo de reacción desmoplásica.
√ Acodamiento, angulación, fijación, separación de las asas intestinales.
1. Carcinoide.
2. Postoperatorio en el síndrome de Gadner.
3. Mesenteritis retráctil.
39
5. Implantes peritoneales.
6. Endometriosis.
7. Peritonitis tuberculosa.
8. Mesotelioma.
9. Adherencias postoperatorias.
ATROFIA DE PLIEGUES.
1. Enfermedad celíaca.
2. Lesión crónica por radiación.
INTESTINO ACINTADO.
= Anodino / intestino delgado de naturaleza tubular con borramiento de los pliegues.
1. Rechazo.
3. Infección del intestino delgado.
4. Lesión por radiación / medicación corrosiva.
5. Alergia.
6. Isquemia.
7. Amiloidosis, mastocitosis.
8. Linfoma, pseudolinfoma.
TRÁNSITO INTESTINAL RETRASADO.

= Duración del tránsito > 6 horas.
Mnemotecnia: "SPATS DID":
ESclerodermia.
Potasio (hipokaliemia).
Ansiedad.
Tiroides (hipotiroidismo).
Sprue.
Diabetes (mal controlada).
Idiopática.
Drogas (opiáceos, atropina, fenotiazida).
LESIONES ESTENÓTICAS MÚLTIPLES EN EL INTESTINO DELGADO.

2. Enteritis pos radiación en fase final.
3. Carcinoma metastásico.
4. Endometritis.
6. Tuberculosis.
7. Inducida por drogas (por ejemplo tabletas de cloruro potásico).
DEFECTOS DE REPLECIÓN EN EL INTESTINO DELGADO.

Defecto de Repleción Solitario.
A. INTRÍNSECO A LA PARED INTESTINAL:
(a) Neoplasia Benigna: Leiomioma (97%), adenoma, lipoma, hemangioma,
neurofibroma.
(b) Neoplasia Maligna: Adenocarcinoma, linfoma (respuesta desmoplásica), sarcoma,
carcinoide.
(c) Metástasis: De melanoma, pulmón, riñón, mama.
40
(d) Inflamación: Pseudotumor inflamatorio.

(e) Infección: Parásitos.
B. EXTRÍNSECO A LA PARED INTESTINAL:
1. Quiste de duplicación.
2. Endometrioma.
C. INTRALUMINAL
1. Íleo biliar.
2. Parásitos: Ascaris, estrongiloidiasis.
3. Divertículo de Meckel invertido.
4. Coágulo.
5. Cuerpo extraño: Bezoar, píldoras, semillas.
Defectos de Repleción Múltiples en el Intestino Delgado.
A. SÍNDROMES POLIPOIDEOS:
1. Síndrome de Peutz-Jeghers.
2. Síndrome de Gadner.
3. Poliposis gastrointestinal diseminada.
4. Poliposis grastrointestinal juvenil generalizada.
5. Síndrome de Cronkhite-Canada.
1. Múltiples pólipos adenomatosos simples.
2. Hemangioma
3. Leiomioma, neurofibroma.
4. Hiperplasia nodular linfoide = Íleon terminal normal en niños y adolescentes; puede
asociarse a disgammaglobulinemia.
√ Defectos de repleción simétricos completamente bien definidos.
5. Varices (flebectasia múltiple en yeyuno, mucosa oral, lengua, escroto)
C. TUMORES MALIGNOS:
2. Linfoma:
(a) Linfoma primario (raramente múltiple).
(b) Linfoma secundario: Afectación gastrointestinal en el 63% de las enfermedades
diseminadas; 19% en el intestino delgado.
3. Metástasis: Melanoma > pulmón > mama > coriocarcinoma > riñón > estómago, útero,
ovario, páncreas
D. INTRALUMINALES:
1. Cálculos.
2. Cuerpos extraños, comida, píldoras, semillas.
3. Parásitos: Ascariasis, estrongiloidiasis, gusanos con ganchos, gusanos acintados.
Lucencias en Granos de Sal en el Intestino Delgado.
2. Mastocitosis.
3. Histoplasmosis.
4. Hiperplasia nodular linfoide.
5. Linfagiectasia intestinal.
7. Linfoma.
10. Yersinia enterocolítica.
41
13. Partículas alimenticias / burbujas de gas.

14. Estrongiloides.
TUMORES DEL INTESTINO DELGADO.

Incidencia: 1:100.000; 1,5 - 6% de todas las neoplasias del tracto GI.
Maligno: Benigno = 1:1.
Maligno sintomático: benigno sintomático = 3:1.
Localización de los primarios del intestino delgado: Íleon (41%), yeyuno (36%), duodeno
(18%)
ASPECTO RADIOLÓGICO:
(1) Tumor intraluminal pediculado, habitualmente originado en la mucosa.
√ Superficie lisa / irregular sin patrón mucoso visible.
√ Se mueve dentro de la luz intestinal duplicado la longitud del tallo.
(2) Tumor intraluminal sésil sin tallo, habitualmente de tejidos por fuera de la mucosa.
√ Superficie irregular / lisa sin patón mucoso visible.
(3) Tumor intra / extramural:
√ Base del tumor mayor que cualquier parte que se proyecta dentro de la luz.
√ Patrón mucoso visible, puede estar estirado.
(4) Tumor seroso:
√ Desplazamiento de las asas adyacentes.
√ Obstrucción del intestino delgado (raro).
√ Patrón de intususcepción en muelle.
Tumores Benignos del Intestino Delgado.
• Asintomáticos (80%).
• Melenas, dolor, debilidad.
• Masa abdominal palpable (20%).
Tipos:
1. Leiomioma (36 - 49%).
2. Adenoma (15 - 20%).
3. Lipoma (14 - 16%).
Localización: Duodeno (32%), yeyuno (17%), íleon (51%).
4. Hemangioma (13 - 26%).
5. Linfangioma (5%).
Localización: Duodeno > yeyuno > íleon.
6. Tumor neurógeno (1%).
Tumores Malignos de Intestino Delgado.
• Asintomáticos (10 - 30%).
• Dolor debido a obstrucción intermitente (80%).
• Pérdidas sanguíneas (50%).
1. Carcinoide (46 - 48%).
2. Adenocarcinoma (25 - 26%), puede originarse en tumor velloso / de nuevo.
√ Estenosis anular (60%).
√ Masa polipoide sésil lobulada / ovoide (41%).
√ Ulceración (27%).
3. Linfoma (16 - 17%).
4. Leiomiosarcoma (9 - 10%).
5. Tumor vascular maligno (1%).
6. Fibrosarcoma (0,3%).
42
ANOMALÍAS DE LA VÁLVULA ILEOCECAL.

A. Lipomatosis: > 40 años de edad; mujer.
√ Patrón estrellado / en roseta.
B. NEOPLASIA:
1. Lipoma, pólipo adenomatoso, adenoma velloso.
3. Adenocarcinoma: 2% de todos los cánceres de colon.
4. Linfoma: A menudo afecta al íleon terminal.
C. INFLAMACIÓN:
√ Válvula patológica, fija en posición abierta.
3. Tuberculosis.
4. Amebiasis. El íleon terminal no está afectado (en Estados Unidos).
5. Fiebre tifoidea, anisakiasis, esquistosomiasis, actinomicosis.
6. Abuso de catárticos.
D. PROLAPSO:
(a) Anterógrado: Indistinguible de la lipomatosis / prolapso de mucosa / neoplasia.
(b) Retrógrado.
E. INTUSUSCEPCIÓN.
F. HIPERPLASIA LINFOIDE.
COLON.
SIGNO DEL COLON CORTADO.
= Interrupción abrupta de la columna de gas en la flexura esplénica.
Causas:
1. Pancreatitis aguda (exudado inflamatorio a lo largo del mesocolon transverso).
2. Obstrucción cólica.
3. Trombosis mesentérica.
4. Colitis isquémica.
CIEGO CÓNICO.
A. INFLAMACIÓN:
√ Afectación de colon ascendente + íleon terminal.
√ Ileitis reactiva (10%).
√ Apertura de la válvula ileocecal.
3. Apendicitis.
4. Tiflitis.
5. Divertículo cecal perforado.
B. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis
√ Afectación cólica más prominente que la del íleon terminal.
2. Amebiasis.
√ Afectación del ciego en el 90% de las amebiasis.
√ Válvula ileocecal engrosada, fija en posición abierta.
√ Reflujo en el íleon terminal normal.
43
√ Lesiones salteadas en colon.

3. Actinomicosis.
• Masa abdominal palpable.
• Trayecto fistuloso indolente en la pared abdominal.
4. Blastomicosis.
5. Anisakiasis: Por la ingesta de un nematodo parecido al ascaris.
6. Tifoidea, yersinia.
C. TUMOR:
1. Carcinoma de ciego.
2. Metástasis en ciego.
IMPRONTAS DIGITALES EN COLON.

= Indentaciones marginales, bien definidas, con forma de huella en el contorno de la pared.
1. ISQUEMIA = Colitis isquémica. Patología vascular oclusiva, estados de
hipercoagulabilidad, hemorragia en la pared intestinal (diátesis hemorrágica,
anticoagulantes), hematoma intramural traumático
2. INFLAMACIÓN: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn.
3. INFECCIÓN: Amebiasis aguda, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, citomegalovirus (en
receptores de trasplantes renales), colitis pseudomembranosa
4. LESIONES MALIGNAS: Linfoma primario localizado, metástasis hematógenas.
5. MISCELÁNEA: Endometriosis, amiloidosis, neumatosis intestinalis, diverticulosis,
diverticulitis, edema angioneurótico hereditario.
Mnemotecnia: "PSALM II":
Colitis Pseudomembranosa.
ESquistosomiasis.
Colitis Amebiana.
Linfoma.
Metástasis.
Colitis Isquémica.
Patología Inflamatoria intestinal.
PATRÓN URTICARIAL EN EL COLON.

A. OBSTRUCCIÓN:
1. Carcinoma obstructivo.
2. Vólvulo cecal.
3. Íleo colónico.
B. ISQUEMIA.
C. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN:
2. Herpes.
D. URTICARIA.
ÚLCERAS EN COLON.
A. IDIOPÁTICA:
B. ISQUÉMICA:
C. TRAUMÁTICA:
1. Lesión por radiación.
44
2. Colitis caustica.
D. NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma primario de colon.
2. Metástasis (próstata, estómago, linfoma, leucemia).
E. INFLAMATORIA:
1. Colitis pseudomembranosa.
2. Pancreatitis.
3. Diverticulitis.
5. Síndrome de la úlcera rectal solitaria.
6. Ulceración benigna inespecífica.
F. INFECCIÓN:
(a) Protozoos:
1. Amebiasis.
3. Estrongiloidiasis
(b) Bacterias:
1. Sigelosis, salmonelosis.
2. Colitis estafilocócica.
3. Tuberculosis.
4. Proctitis gonorreica.
5. Colitis por yersinia.
6. Colitis por campilobacter
(c) Hongos: Histoplasmosis, mucormicosis, actinomicosis, candidiasis.
(d) Virus:
1. Linfogranuloma venéreo.
2. Herpes zoster.
3. Citomegalovirus (trasplantes).
ÚLCERAS AFTOSAS:
2. Colitis amebiana.
Organismo: Gram-negativo.
• Fiebre, diarrea, dolor en el CID,
Localización: Íleon terminal.
√ Pliegues engrosados + ulceración.
√ Hiperplasia nodular linfoide.
4. Infección por salmonela, sigela.
5. Infección por virus del herpes.
7. Linfoma.
8. Isquemia.
DOBLE TRAZADO DEL COLON.

= Trayectos longitudinales extraluminales, paralelos al colon.
1. Diverticulitis: Generalmente 3 - 6 cm de longitud.
2. Enfermedad de Crohn: Generalmente > 10 cm.
3. Carcinoma primario: Extenso + más irregular.
ESTENOSIS DE COLON.
A. FASE CRÓNICA DE CUALQUIER COLITIS ULCERANTE:
45
(a) Inflamatoria: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn, síndrome de la úlcera solitaria rectal,
úlce-ra benigna inespecífica.
(b) Infecciosa: Amebiasis, esquistosomiasis, disentería bacilar, TB, hongos,
linfogranuloma venéreo, herpes zoster, citomegalovirus, estrongiloides.
(c) Isquémica: Colitis isquémica.
(d) Traumática: Lesión por radiación, colon catártico, colitis por cáusticos
B. LESIÓN MALIGNA:
(a) Primaria: Carcinoma de colon (anular / escirro); complicación de colitis ulcerosa +
colitis de Crohn.
(b) Metástasica de próstata, cérvix, útero, riñón, estómago, páncreas, sarcoma
intraperitoneal primario
- Extensión hematógena (por ejemplo mama).
- Extensión linfática.
- Siembra peritoneal.
C. PROCESOS EXTRÍNSECOS:
(a) Inflamación: Mesenteritis retráctil, diverticulitis, pancreatitis.
(b) Depósitos: Amiloidosis, endometriosis, lipomatosis pélvica.
D. POSQUIRÚRGICA. Bridas, anastomosis quirúrgica
E. NORMAL.
Estenosis Cólica Localizada.
Mnemotecnia: "SCARED CELL-MATE":
ESquitosomiasis.
Carcinoide.
Actinomicosis.
Radiación.
Endometriosis.
Diverticulitis.
Colitis.
Lesión Extrínseca.
Linfoma.
Linfogranuloma venéreo.
Metástasis.
Adenocarcinoma.
Tuberculosis.
Entamoeba histiolítica..
ESTENOSIS RECTAL.
1. Lipomatosis + fibrolipomatosis pélvica.
2. Linfogranuloma venéreo.
3. Lesión rectal por radiación.
4. Colitis ulcerosa crónica.
MICROCOLON.
Mnemotecnia: "MI MCA":
Íleo Meconial.
Atresia Ileal.
Síndrome Megacisto-microcolon-hipoperistalsis.
Atresia Cólica (distal al segmento atrésico).
Aganglionosis (enfermedad de Hirschprung).
AUMENTO DEL ESPACIO PRESACRO.

46
Anchura normal < 5 mm en el 95% de la población; anchura anormal > 10 mm.

A. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN RECTAL: Colitis ulcerosa, Crohn, proctosigmoiditis
idiopática, radioterapia
B. INFECCIÓN RECTAL:
1. Proctitis (TB, amebiasis, linfogranuloma venéreo, radiación, isquemia).
2. Diverticulitis.
C. TUMOR RECTAL BENIGNO.
1. Quiste congénito (dermoide, entérico).
2. Lipoma, neurofibroma, hemangioendotelioma.
D. TUMOR RECTAL MALIGNO:
1. Adenocarcinoma, carcinoma cloacogénico.
2. Linfoma, sarcoma, metástasis ganglionares.
3. Carcinoma de próstata, tumores vesicales, cáncer de cérvix, cáncer de ovario.
E. LÍQUIDOS CORPORALES / DEPÓSITOS:
1. Hematoma: Cirugía, fractura sacra.
2. Pus: Apéndice perforado, absceso presacro.
3. Plasma: Edema, trombosis venosa.
4. Depósitos de grasa: Lipomatosis pélvica, enfermedad de Cushing.
5. Depósitos de amiloide: Amiloidosis.
F. TUMOR SACRO:
1. Teratoma sacrococcígeo, meningocele sacro anterior.
2. Cordoma, metástasis en el sacro.
G. MISCELÁNEA:
1. Hernia inguinal que contiene un segmento del colon.
2. Colitis quística profunda.
3. Lipomatosis pélvica.
DEFECTOS DE REPLECIÓN EN EL COLON.

Defecto de Repleción Único en el Colon.
1. Pólipos (hiperplásico, adenomatoso, adenoma velloso, villoglandular); el tumor
benigno más frecuente.
2. Lipoma. El tumor intramural más frecuente, el 2º tumor benigno más frecuente; H < M.
Localización: Colon ascendente + ciego > lado izquierdo del colon.
3. Carcinoide; metastatiza en un 10%.
4. Tumores de células en huso (leiomioma, fibroma, neurofibroma); el 4º tumor benigno
más frecuente; recto > ciego.
5. Linfangioma, hemangioma.
1. Tumores primarios: Carcinoma, sarcoma.
2. Tumores secundarios: Metástasis (mama, estómago, pulmón, páncreas, riñón, tracto
genital femenino), linfoma, invasión por tumores adyacentes.
C. INFECCIÓN:
1. Ameboma.
2. Granuloma polipoide: Esquistosomiasis, TB.
D. INFLAMACIÓN:
1. Pseudopólipo inflamatorio: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.
2. Absceso periapendicular.
3. Diverticulitis.
4. Perforación por cuerpo extraño.
E. CUERPO INTRALUMINAL NO SÉSIL:
47
1. Impactación fecal.
2. Cuerpo extraño.
3. Cálculo.
4. Bola de ascaris.
F. MISCELÁNEA:
1. Endometriosis: 3er tumor benigno más frecuente.
Localización: Sigma, unión rectosigmoidea (a nivel del fondo de saco).
• Puede ocasionar hemorragia (después de invadir la mucosa).
2. Depósito localizado de amiloide.
3. Granuloma de sutura.
4. Intususcepción.
5. Pseudotumores (adherencias, bandas fibrosas).
6. Colitis quística profunda.
Tumor Submucoso.
1. Lipoma.
2. Carcinoide.
3. Leiomioma.
4. Linfangioma, hemangioma.
Múltiples Defectos de Repleción en Colon.
A. NEOPLASIAS:
1. Síndromes con poliposis: Poliposis familiar, síndrome de Gadner, síndrome de
Peutz-Jeghers, síndrome de Turcot, síndromes con poliposis juvenil, pólipos
gastrointestinales diseminados, pólipos adenomatoides múltiples.
2. Metástasis hematógenas de mama, pulmón, estómago, ovario, páncreas, útero.
3. Tumores múltiples:
(a) Benignos: Neurofibromatosis, lipomatosis del colon, síndrome de hamartomas
múltiples (síndrome de Codwen).
(b) Malignos: Linfoma, leucemia, adenocarcinoma.
B. PSEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, colitis
isquémica, amebiasis, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, tricuriasis
C. ARTEFACTOS: Heces, burbujas de aire, burbujas de aceite, moco, cuerpos extraños
ingeridos (por ejemplo almendras).
D. MISCELÁNEA: Hiperplasia nodular linfoide, patrón folicular linfoide, hemorroides,
divertículos, neumatosis intestinal, colitis quística profunda, urticaria colónica, edema
submucoso secundario a obstrucción, fibrosis quística, amiloidosis, pseudopólipos
ulcerativos, proximal a una obstrucción.
Mnemotecnia: "MILL P3":
Metástasis.
Isquemia (improntas digitales).
Linfoma.
Hiperplasia Linfoide.
Poliposis.
Pseudopoliposis (con enfermedad inflamatoria intestinal).
Pneumatosis cistoides.
Defecto de Repleción Cecal.
A. ANORMALIDADES APENDICULARES:
1. Apendicitis aguda / absceso apendicular.
3. Fragmento apendicular invertido / intususcepción apendicular.
4. Mucocele.
5. Mixoglobulosis.
48
6. Neoplasia apendicular: Tumor carcinoide (90%), leiomioma, neuroma, lipoma,

adenocarcinoma, metástasis.
B. LESIÓN EN EL COLON:
1. Ameboma.
2. Neoplasia cecal primaria.
3. Intususcepción ileocólica.
4. Lipomatosis de la válvula ileocecal.
C. ANOMALIAS INFRECUENTES:
1. Diverticulitis ileocecal (50% < 30 años).
2. Úlcera benigna solitaria del ciego.
3. Fecalito adherido (por ejemplo en la fibrosis quística).
4. Endometriosis.
5. Linfoma de Burkitt.
Mnemotecnia: "CECUM TIPSALE":
Carcinoma.
Enteritis.
Carcinoide.
Colitis Ulcerosa.
Mucocele apendicular.
Tuberculosis.
Intususcepción.
Absceso Periapendicular.
Fragmento (Stump) apendicular.
Ameboma.
Linfoma.
Endometriosis.
LESIONES APLANADAS DEL COLON.

= Lesiones lobuladas planas con alteración de la textura de la superficie + escasa / sin
protusión en la luz.
Localización: recto > ciego > colon ascendente.
Causas:
A. NEOPLASIAS:
1. Adenoma tubular / tubulovelloso / velloso.
2. Poliposis familiar.
3. Adenocarcinoma.
4. Extensión tumoral submucosa (desde un carcinoma adyacente).
B. MISCELÁNEA:
1. Proctitis folicular inespecífica.
2. Zona de biopsia.
3. Endometriosis.
4. Varices rectales.
5. Urticaria colónica.
PÓLIPOS EN EL COLON.
Terminología:
1. Pólipo = Masa que se proyecta dentro de la luz de una víscera hueca por encima del
nivel de la mucosa; habitualmente se origina en la mucosa, puede derivar de la
submucosa / muscular propia.
(a) Neoplásico: Adenoma / carcinoma.
(b) No neoplásico: Hamartoma / pólipo inflamatorio.
49
2. Pseudopólipo = Islotes dispersos de mucosa edematosa inflamada sobre un fondo de

mucosa desnuda.
(a) Pseudopoliposis de la colitis ulcerosa.
(b) "Empedrado" de la enfermedad de Crohn.
3. Pólipo inflamatorio (filiforme) = Proyección en forma de dedo de la submucosa
recubierta por mucosa en todos los lados tras la curación + regeneración de una
enfermedad intestinal inflamatoria (mas frecuente en la colitis ulcerosa) / isquémica /
infecciosa.
Clasificación histológica:
PÓLIPOS ADENOMATOSOS:
= Síndromes con poliposis adenomatosa familiar.
1. Poliposis familiar.
3. Síndrome de Turcot.
PÓLIPOS INFLAMATORIOS:
1. Poliposis juvenil.
PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS:
1. Síndrome de Peutz-Jeghers (la mayoría en intestino delgado).
2. Enfermedad de Codwen.
PSEUDOPÓLIPOS :
1. Poliposis inflamatoria.
3. Linfoma.
4. Metástasis.
5. Neumatosis coli.
Síndromes con poliposis.
= mas de 100 pólipos.
Modo de trasmisión:
A. HEREDITARIOS:
(a) Autosómico dominante:
1. Poliposis familiar (múltiple).
3. Síndrome de Peutz-Jeghers.
(b) Autosómico recesivo:
1. Síndrome de Turcot.
B. NO HEREDITARIOS:
2. Poliposis juvenil.
1. Adenoma Tubular 1. Adenomatosis coli familiar

2. Adenoma tubulovelloso 2. Adenomatosis del tracto GI
3. Adenoma velloso 3. Síndrome de Gadner
Epiteliales 4. Síndrome de Turcot
1. Carcinoide
Neoplásicos 2. Leiomioma.
(10%) 3. Lipoma.
No epiteliales
4. Hem / linfangioma
5. Fibroma, neurofibroma
Inclasificables 1. Pólipo hiperplásico 1. Poliposis hiperplásica
1. Pólipo juvenil 1. Poliposis juvenil
Hamartomatosos
No neoplásicos
(90%)
50
2. Síndrome de Peutz-Jeghers
1. Colitis ulcerosa 1. Síndrome de Cronkhite-Canada
2. Pólipo linfoide benigno 2. Colitis ulcerosa
Inflamatorios 3. Pólipo fibroide de granulación
MÚLTIPLES LESIONES EN "OJO DE BUEY EN LA PARED INTESTINAL.

Mnemotecnia: "MaCK ClaN":
Melanoma.
Carcinoma.
Sarcoma de Kaposi.
Carcinoide.
Linfoma.
Neurofibromatosis.
PERITONEO.
MASAS PERITONEALES.
A. MASAS SÓLIDAS:
1. Mesotelioma peritoneal.
2. Carcinomatosis peritoneal.
B. PATRÓN INFILTRATIVO:
1. Mesotelioma peritoneal.
C. MASAS QUÍSTICAS:
1. Mesotelioma quístico.
2. Pseudomixoma peritoneal.
3. Infección bacteriana / micobacteriana.
MESENTERIO & EPIPLÓN.

MASAS EPIPLOICAS.
El 33% de los tumores epiploicos primarios son malignos.
Las neoplasias secundarias son más frecuentes que las primarias.
A. MASAS SÓLIDAS:
(a) Benignas: Leiomioma, lipoma, neurofibroma.
(b) Malignas: Leiomiosarcoma, liposarcoma, fibrosarcoma, linfoma, mesotelioma
peritoneal, hemangiopericitoma, metástasis
B. MASAS QUÍSTICAS:
Hematoma.
MASAS MESENTÉRICAS.
A. MASAS SÓLIDAS REDONDEADAS:
Los tumores benignos primarios son mas frecuentes que los malignos primarios.
Las neoplasias secundarias son más frecuentes que las primarias.
Los tumores quísticos son más frecuentes que los sólidos.
Los tumores sólidos malignos tienen tendencia a localizarse cerca de la raíz del
mesenterio; los tumores sólidos benignos en la periferia, cerca del intestino.
1. Metástasis, especialmente del colon, ovario (la neoplasia mesentérica más frecuente).
2. Linfoma.
3. Leiomiosarcoma (mas frecuente que el leiomioma).
4, Tumor neural (neurofibroma, ganglioneuroma).
51
5. Lipoma (infrecuente), lipomatosis, liposarcoma.

6. Histiocitoma fibroso.
7. Hemangioma.
8. Tumor desmoide (el primario más frecuente).
B. MASAS MAL DEFINIDAS: Metástasis (ovario), linfoma, fibromatosis, mesenteritis
fibrosante (asociada al síndrome de Gadner), lipodistrofia, paniculitis.
C. MASAS ESTRELLADAS: Mesotelioma peritoneal, mesenteritis retráctil, reacción fibrótica
a carcinoide, tumor desmoide, peritonitis tuberculosa metástasis, diverticulitis, pancreatitis.
D. MASAS QUÍSTICAS LOCULADAS (2/3): Linfangioma quístico (el mas frecuente),
pseudomixoma peritoneal, quiste mesentérico, hematoma mesentérico, teratoma quístico
benigno, tumor quístico de células en huso (= leiomioma / leiomiosarcoma con necrosis
central).
4. Omental cake: Linfoma, tuberculosis, mesotelioma.
QUISTES MESENTÉRICOS / EPIPLOICOS.

= "BURBUJAS DEL VIENTRE"
El primer paso es determinar en órgano en el que originan.
1. Linfangioma.
2. Pseudoquiste no pancreático.
= Secuela de un hematoma / absceso, mesentérico / epiploico.
Path: Pared gruesa, habitualmente masa quística septada con contenido hemorrágico /
purulento.
3. Quiste de duplicación.
4. Quiste mesotelial.
5. Quiste entérico
PATRONES REGIONALES DE LINFADENOPATÍA.

@ Ganglios retrocrurales:
Tamaño anormal: > 6 mm.
Causa frecuente: Carcinoma de pulmón, mesotelioma, linfoma.
@ Ganglios del ligamento gastrohepático
= Porción superior del epiplón menor que suspende el estómago del hígado.
Causa frecuente: Carcinoma de la curvatura menor del estómago, esófago distal, linfoma,
cáncer pancreático, melanoma, cáncer de colon + mama.
DDx: Varices coronarias.
@ Ganglios del porta hepatis.
= En el porta hepatis, extendiéndose por debajo del ligamento hepatoduodenal, anteriores
+ posteriores a la vena porta.
Causa frecuente: Carcinoma de vesícula + árbol biliar, hígado, estómago, páncreas,
colon, pulmón, mama.
Cx: Obstrucción biliar extrahepática alta.
@ Ganglios pancreaticoduodenales.
= Entre el marco duodenal + cabeza pancreática anterior a la VCI.
Causa frecuente: Linfoma, cáncer de cabeza de páncreas, estómago, pulmón, mama.
@ Ganglios periesplénicos.
= En el hilio esplénico.
Causa frecuente: LNH, leucemia, neoplasia de intestino delgado, cáncer de ovario,
52
carcinoma del colon derecho / trasverso.

@ Ganglios retroperitoneales.
= Periaórticos, pericavos, interaorticocavos.
Causa frecuente: Linfoma, carcinoma de células renales, testicular, cervical, prostático.
@ Ganglios de las arterias celíaca y mesentérica superior.
= Ganglios preaórticos.
Causa frecuente: Cualquier neoplasia intraabdominal.
@ Ganglios pélvicos.
= A lo largo de los vasos iliacos internos + externos.
Causa frecuente: Carcinoma de vejiga, próstata, cervix, útero, recto.
GANGLIOS AGRANDADOS CON CENTRO DE BAJA DENSIDAD.

1. Tuberculosis, micobacteria avium intracelular.
2. Infección piógena.
4. Linfoma.
5. Patología metastásica tras radio + quimioterapia.
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Mortalidad: Aproximadamente el 10%.
¡En las hemorragias agudas deben evitarse las exploraciones con bario!.
Orígenes:
A. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL SUPERIOR.
= Zona de sangrado proximal al ligamento de Treitz.
@ Unión esofagogástrica:
1. Varices esofágicas (17%): Mortalidad, 50%.
2. Síndrome de Mallory-Weiss (7 - 14%): Mortalidad muy baja.
@ Estómago:
1. Gastritis hemorrágica aguda (17 - 27%).
2. Úlcera gástrica (10%).
3. Úlcera piloroduodenal (17 - 25%). Mortalidad: < 10% si menos de 60 años; > 35% si
más de 60 años.
@ Otras causas (14%): Aneurisma de arteria visceral, malformación vascular, neoplasia,
fístula vasoentérica. Mortalidad media: 8 - 10%.
B. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFERIOR:
@ Intestino delgado: Tumor (por ejemplo leiomioma, metástasis), úlcera, divertículo (por
ejemplo divertículo de Meckel), enfermedad inflamatoria intestinal (poe ejemplo
enfermedad de Crohn), malformación vascular, aneurisma de arteria visceral, fístula
aortoentérica.
@ Colorrectal (70%):
1. Divertículo (lo mas frecuente): Hemorragia en el 25% de los pacientes con
diverticulosis; cese espontáneo de la hemorragia en el 80%; hemorragia recurrente en
el 25%.
2. Angiodisplasia de colon = Dilatación de las arterias + venas submucosas, con
adelgazamiento de la mucosa (¿secundaria a isquemia de la mucosa?).
3. Colitis, tumor, varices mesentéricas.
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFANTIL:
1. Úlcera péptica.
53
2. Varices.
3. Divertículo de Meckel ulcerado.
HEMORRAGIA INTRAMURAL.
Causas:
A. VASCULITIS:
1. Púrpura de Schönlein-Henoch.
B. TRAUMATISMO.
C. TRASTORNO DE LA COAGULACIÓN:
2. Trombocitopenia.
3. Coagulación intravascular diseminada.
D. ENFERMEDADES CON TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN:
1. Hemofilia.
2. Leucemia, linfoma.
4. Carcinoma metastásico.
5. Púrpura trombocitopénica idiopática.
E. ISQUEMIA (frecuentemente fatal).
• Melena.
Zona: Submucosa / intramural / mesentérica.
√ Aspecto de los pliegues mucosos en "pila de monedas", "valla de estacas" (debido a la
infiltración simétrica submucosa de la sangre).
√ "Huellas digitales" = Defectos de repleción polipoides redondeados (debidos a la
acumulación focal de hematoma en la pared intestinal).
√ Separación + desenrrollamiento de las asas intestinales.
√ Estenosis de la luz + defectos de repleción localizados (hematoma asimétrico).
√ Ausencia de espasmo / irritabilidad.
√ Obstrucción mecánica + distensión de las asas proximales.
Pronóstico: Resolución en 2 - 6 semanas.
TRASTORNOS GI EN EL FRACASO RENAL CRÓNICO Y TRASPLANTE RENAL.

@ Esófago:
1. Esofagitis: Candida, CMV, herpes.
@ Estómago + duodeno:
1. Gastritis:
√ Pliegues gástricos engrosados (38%).
Edema + erosiones.
Causa:
(a) Desequilibrio de los niveles de gastrina + ácido gástrico debido a:
1. Eliminación renal de gastrina disminuida con pérdida de masa cortical.
2. Alteración del mecanismo de retroalimentación ácida.
3. Hipocloridria.
(b) Infección oportunista (por ejemplo CMV).
2. Úlcera gástrica (3,5%).
3. Úlcera duodenal (2,4%).
4. Duodenitis (47%).
@ Colon:
Se afecta mas frecuentemente y más intensamente tras el trasplante renal.
1. Distensión progresiva + pseudoobstrucción.
54
Factores contribuyentes: Deshidratación, alteración de la dieta, inactividad, antiácidos no

absorbibles, elevadas dosis de esteroides
2. Colitis isquémica:
(a) Patología responsable de la enfermedad renal en fase final (por ejemplo diabetes,
vasculitis).
(b) Traumatismo del trasplante renal.
3. Diverticulitis:
Factores contribuyentes: Constipación crónica, esteroides, disfunción nerviosa
autónoma.
5. Colitis urémica = Colitis inespecífica.
6. Perforación espontánea del colon.
Causa: Isquemia no oclusiva, divertículos, úlcera gástrica + duodenal.
@ Páncreas:
1. Pancreatitis.
Causa: Hipercalcemia, esteroides, infección, inmunosupresores, traumatismo.
@ General:
1. Hemorragia GI.
Causas: Gastritis, úlcera, divertículos en colon, isquemia intestinal, colitis infecciosa,
colitis pseudomembranosa, ulceración cecal inespecífica.
2. Perforación intestinal (en el 1 - 4% de los receptores de trasplantes).
3. Infección oportunista.
Organismos: Candida, herpes, CMV, estrongiloides.
4. Tumor maligno:
(a) Tumores cutáneos.
(b) Linfoma.
ENTEROPATÍA PIERDE PROTEÍNAS

A. ENFERMEDAD CON ULCERACIÓN MUCOSA:
1. Carcinoma.
2 Linfoma.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal.
4. Enfermedad ulcerosa péptica.
B. PLIEGUES GÁSTRICOS HIPERTROFIADOS:
1. Enfermedad de Menetrier
C. ENFERMEDAD MUCOSA NO ULCEROSA:
2. Esprue tropical.
4. Gastroenteropatía alérgica.
5. Fístula gastrocólica.
6. Adenoma velloso de colon.
D. OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA:
1. Linfagiectasia intestinal
E. CARDIOPATÍA:
2. Insuficiencia tricuspídea.
MALABSORCIÓN.
= Absorción deficiente de cualquier material esencial de la alimentación en el intestino
delgado.
55
(1) MALABSORCIÓN PRIMARIA:

= La única alteración presente es la digestiva:
1. Enfermedad celíaca = Esprue no tropical.
2. Esprue tropical.
3. Déficit de disacaridasa.
(2) MALABSORCIÓN SECUNDARIA:
= Aparece durante el trascurso de la patología gastrointestinal:
(a) Entérica:
2. Parásitos: Gusanos con ganchos, giardia, gusano del pescado.
3. Defectos mecánicos: Fístulas, asas ciegas, adherencias, vólvulos, cortocircuitos.
4. Neurológica: Diabetes, diarrea funcional.
5. Inflamatorio: Enteritis (vírica, bacteriana, por hongos, inespecífica).
6. Endocrina: Síndrome de Zollinger-Ellison.
7. Drogas: Neomicina, fenindiodona, catárticos.
8. Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, lupus, poliarteritis.
9. Linfoma.
10. Tumores del intestino delgado benignos + malignos.
11. Patología vascular.
12. FCC, agammaglobulinemia, amiloide, abetalipoproteinemia, linfagiectasia intestinal.
(b) Gástrica: Vagotomía, gastrectomía, piloroplastia, fístula gástrica (al yeyuno, íleon,
colon).
(c) Pancreática: Pancreatitis pancreatectomía, cáncer de páncreas, fibrosis quística.
(d) Hepatobiliar: Obstrucción biliar intra + extrahepática, patología hepática aguda +
crónica.
SIGNOS RADIOLÓGICOS EN LA MALABSORCIÓN.
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES + LIQUIDO NORMAL:
1. Mala digestión (déficit de sales biliares / enzimas pancreáticas).
2. Cirugía gástrica.
3. Alactasia.
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES NORMALES + AUMENTO DE LIQUIDO
(HÚMEDO):
1. Esprue.
2. Dermatitis herpetiforme.
√ INTESTINO DELGADO DILATADO Y SECO:
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
3. Pseudoobstrucción: Ausencia de actividad peristáltica.
√ INTESTINO DELGADO DILATADO Y HÚMEDO:
1. Esprue.
2. Obstrucción.
3. Asa ciega.
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS + SECO:
1. Amiloidosis (la malabsorción es inhabitual).
2. Radiación.
3. Isquemia.
4. Linfoma (raro).
5. Macroglobulinemia (raro).
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES ENGROSADOS Y RECTIFICADOS +
HÚMEDO:
56
2. Abetalipoproteinemia: Rara enfermedad congénita caracterizada por daño del SNC,

alteraciones retinianas, esteatorrea, acantocitosis
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + SECO:
2. Linfoma.
5. Mastocitosis.
√ INTESTINO DELGADO CON PLIEGUES IRREGULARES NODULARES + HÚMEDO:
1. Linfagiectasia.
2. Giardiasis.
3. Enfermedad de Whipple (raro).
NODULARIDAD DEL INTESTINO DELGADO CON MALABSORCIÓN:
Mnemotecnia: "What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God":
Enfermedad de Whipple.
Linfagiectasia Intestinal.
Histiocitosis.
Mastocitosis.
Amiloidosis.
Linfoma, hiperplasia nodular Linfoide.
Edema.
Sangre (Blood).
Giardiasis.
Bolsa ileal en "J"
= Anastomosis latero-lateral + cierre del extremo distal del íleon con sutura en la línea
pectínea; tras colectomía abdominal + protectomía mucosa; preserva la continuidad

intestinal + continencia fecal.
1
ANATOMÍA Y FUNCIÓN DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
HORMONAS GASTROINTESTINALES.
Colecistoquinina.
= CCK = Residuo de 33 aminoácidos (nombre antiguo: Pancreozimina); los 5 aminoácidos
terminales son idénticos a los de la gastrina, causando efectos similares a los de la
gastrina.
Producida en: Duodeno + mucosa intestinal superior.
Liberada por: Ácidos grasos, algunos aminoácidos (fenilalanina, metionina), hidrógeno
iónico.
Efectos:
@ Estómago:
(1) Estimula débilmente la secreción de CLH.
(2) Tomada sola: Inhibe la gastrina lo que da lugar a disminución de la producción de
CLH.
(3) Estimula la secreción de pepsina.
(4) Estimula la motilidad gástrica.
@ Páncreas:
(1) Estimula la secreción de enzimas pancreáticas (= Pancreozimina).
(2) Estimula la secreción de bicarbonato (débilmente por efecto directo; intensamente a
través de la potenciación del efecto de la secretina).
(3) Estimula la liberación de insulina.
@ Hígado:
(1) Estimula la secreción de agua + bicarbonato.
@ Intestino:
(1) Estimula la secreción de las glándulas de Brunner.
(2) Incrementa la motilidad.
@ Tracto biliar:
(1) Fuerte estimulante de la contracción de la vesícula.
(2) Relajación del esfínter de Oddi.
Gastrina.
= Amida péptida de 17 aminoácidos; PENTAGASTRINA = Derivado de la amida
tetrapéptica C terminal biológicamente activo.
Se produce en: Células antrales + células G del páncreas.
Liberada por: Mediada por reflejos neuroendocrinos colinérgicos:
(a) Estimulación vagal, distensión gástrica.
(b) Alcoholes de cadena corta (etanol, propanolol).
(c) Aminoácidos (glicina β - alanina).
(d) Cafeína.
(e) Hipercalcemia.
Inhibida por: Caída del pH de la mucosa antral < 3,5.
Efectos:
@ Estómago:
(1) Estimulación de la secreción gástrica de CLH por las células parietales, lo que a su
vez:
(2) Aumenta la producción de pepsinógeno por las células principales a través de un
reflejo local.
(3) Aumenta la motilidad antral.
(4) Efecto trófico sobre la mucosa gástrica (hiperplasia de las células parietales).
@ Páncreas:
(1) Fuerte incremento de la salida de encimas.
2
(2) Estimula débilmente la salida de liquido + bicarbonato.

@ Hígado:
(1) Secreción de agua + bicarbonato.
@ Intestino:
(2) Aumenta la motilidad.
@ Vesícula:
(1) Estimula la contracción.
@ Esófago:
(1) Aumenta la presión en reposo del EEI.
Glucagón:
Producido en: Células α (y células β) del páncreas.
Liberado por: Disminución del nivel sanguíneo de glucosa.
Efectos:
@ Intestino:
(1) Efecto hipotónico en el duodeno > yeyuno > estómago > colon.
@ Hormonas:
(1) Liberación de catecolaminas por la glándulas suprarrenales que paralizan el
músculo liso intestinal.
(2) Aumenta la insulina plasmática + niveles de glucosa (movilización del glucógeno
hepático).
@ Tracto biliar:
(1) Aumenta el flujo biliar.
(2) Relaja la vesícula + esfínter de Oddi.
Dosis para los estudios radiológicos: Máximo de 1 mg.
La administración IV produce una rápida respuesta + rápida desaparición de la
ación.
La administración IM Prolonga el comienzo + duración de la acción.
Efectos colaterales: Nauseas + vómitos, debilidad, vértigo (comienzo tardío de 11/2 - 4
horas después de la administración IM).
Contraindicación: Diabetes mellitus.
Secretina.
Producida en: Mucosa duodenal.
Liberada por: Los iones hidrógeno provocando un pH < 4,5.
Efectos:
@ Estómago:
(1) Inhibe la actividad de la gastrina, lo que da lugar a descenso de la secreción de
CLH.
(2) Estimula la secreción de pepsinógeno por las células principales (potente
pepsigogo).
(3) Disminuye la motilidad gástrica y duodenal + contracción del esfínter pilórico.
@ Páncreas:
(1) Aumenta las secreciones pancreáticas alcalinas (CO3HNa).
(2) Estimula débilmente la secreción de enzimas.
@ Hígado:
(1) Estimula la secreción de agua + bicarbonato (el más potente colerético).
@ Intestino:
(2) Inhibe la motilidad.
3
@ Esófago:
(1) Abre el EEI.
CÉLULAS GÁSTRICAS.
1. Células principales = Células pépticas / zimógenas.
Localización: Cuerpo + fundus.
2. Células parietales = Células oxínticas.
Producen: H+, Cl-, factor intrínseco, prostraglandinas.
3. Células mucosas de cuello:
Producen: Mucoproteínas, mucopolisacaridos, sulfato de aminopolisacaridos.
4. Células argentafines = Células enteroendocrinas.
Producen: Sustancias parecidas al glucagón (células A), somatostatina (células D),
péptido intestinal vasoactivo (células D1), 5-hidroxitriptamina (células EC).
5. Células G:
Localización: Píloro.
Producen: Gastrina.
PERISTALSIS DEL INTESTINO DELGADO.

A. AUMENTADA:
1. Estimulación vagal.
2. Acetilcolina.
3. Anticolinesterasa (por ejemplo neostigmina).
4. Colecistoquinina.
B. DISMINUIDA:
1. Atropina (por ejemplo probantina).
2. Vagotomía bilateral.
EFECTOS DE LA VAGOTOMÍA BILATERAL.

= Denervación colinérgica.
(1) Disminución de la MOTILIDAD de estómago + intestinos.
(2) Disminución de la SECRECIÓN GÁSTRICA.
(3) Disminución del TONO DE LA VESÍCULA + conductos biliares.
(4) Aumento del TONO DE LOS ESFÍNTERES (de Oddi + esofágico inferior).
ANATOMÍA ESOFÁGICA INFERIOR.

A. Vestíbulo esofágico:
= Terminación sacular del esófago inferior con límite superior en la unión tubulovestivular
+ límite inferior en la unión esofagogástrica.
√ Colapso durante la fase de reposo
√ Asume una configuración bulbosa al tragar.
(a) Unión tubulovestibular = Nivel A = Unión entre el esófago tubular y el sacular.
(b) Ampolla frénica = Parte en forma de campana por encima del diafragma, el término
debería abandonarse debido a las modificaciones dinámicas de la configuración).
(c) Segmento sumergido = Parte infrahiatal del esófago.
√ El ensanchamiento / desaparición es indicativo de reflujo GE.
B. Unión Gastroesofágica.
Zona: Al nivel superior en el que las fibras gástricas se colocan a horcajadas sobre la
incisura del cardias delimitando el margen lateral izquierdo de la unión GE.
C. Línea Z = Nivel B = Línea de unión escamosocolumnar, no es criterio aceptable para
localizar la unión GE.
4
Zona: 1 - 2 cm por encima de las fibras gástricas.

D. Esfínter esofágico inferior.
= Zona desde 2 - 4 cm con elevada presión fisiológica que corresponde al vestíbulo
esofágico.
√ Herméticamente cerrado en reposo.
√ Asume una configuración bulbosa al ingerir.
ANILLOS MUSCULARES ESOFÁGICOS.

Anillo A.
= Músculos contraídos / hipertrofiados en respuesta a un esfínter GE incompetente.
• Raramente sintomático / disfagia.
Localización: En la unión tubulovestibular = Parte superior del vestíbulo.
√ Habitualmente 2 cm proximal a la unión GE en el extremo superior del vestíbulo.
√ Varia de calibre durante la misma exploración, puede desaparecer en distensión
máxima.
√ Gran estrechamiento liso de márgenes gruesos redondeados.
√ Solo es visible si el esófago tubular, por encima, + el vestíbulo, por debajo, están
distendidos.
Anillo B.
= Fibras curvas que forman un engrosamiento en forma de U de las capas musculares
internas con el bazo abierto de la U hacia la curvatura menor = Aspecto inferior del
vestíbulo.
Localización: < 2 cm del margen hiatal.
√ Solo es visible cuando la unión esofagogástrica está por encima del hiato.
√ Delgada línea en forma de reborde inmediatamente por debajo de la unión mucosa
(línea Z).
PÍLORO.
= Fibras musculares especializadas, en forma de abanico con:
(a) Bucle esfinteriano distal = Bucle derecho del canal:
√ Corresponde al esfínter pilórico radiológico.
(b) Bucle esfinteriano proximal = Bucle izquierdo del canal.
√ 2 cm proximal al bucle esfinteriano distal, en la curvatura mayor (se ve durante la
relajación completa).
(c) Torus = Las fibras de ambos esfínteres convergen en el lado de la curvatura menor para
formar una prominencia vascular; el prolapso de la mucosa entre los bucles esfinterianos
produce un nicho que simula una úlcera
√ El canal pilórico tiene una longitud de 5 - 10 mm, y un grosor parietal de 4 - 8 mm.
√ Indentación concéntrica en la base del bulbo duodenal.
PLIEGUES DEL INTESTINO DELGADO.

A. GROSOR NORMAL DE LOS PLIEGUES:
5
@ Yeyuno: 1,7 - 2 mm; > 2,5 mm patológico.

@ Íleon: 1,4 - 1,7 mm; > 2 mm patológico.
B. NÚMERO NORMAL DE PLIEGUES:
@ Yeyuno: 4 - 6 / pulgada.
@ Íleon: 3 - 5 / pulgada.
C. ALTURA NORMAL DE LOS PLIEGUES:
@ Yeyuno: 3,5 - 7 mm.
@ Íleon: 2 - 3,5 mm.
D. DIÁMETRO LUMINAL NORMAL:
@ Yeyuno superior: 3 - 4 cm; > 4,5 cm patológico.
@ Yeyuno inferior: 2,5 - 3,5 cm; > 4 cm patológico.
@ Íleon: 2 - 2,8 cm; >3 cm patológico.
REGLA DE LOS 3:
Grosor de la pared < 3 mm.
Válvulas conniventes < 3 mm.
Diámetro < 3 cm.
Niveles hidroaéreos < 3.
CALIBRE INTESTINAL NORMAL.

Mnemotecnia: "3-6-9-12":
Tamaño máximo del intestino delgado: 3 cm.
Tamaño máximo del colon trasverso: 6 cm.
Tamaño máximo del ciego: 9 cm.
Calibre máximo del ciego antes de que estalle: 12 cm.
GAS INTESTINAL:
A. ENTRADAS:
1. Aerofagia: 2 L.
2. Liberación por el tracto intestinal:
(a) Neutralización del bicarbonato en las secreciones (CO2): 8 L.
(b) Fermentación bacteriana (CO2, H2, CH4, SH2): 15 L.
3. Difusión desde la sangre (N2, O2, CO2).
B. SALIDAS:
1. Difusión desde el intestino a la sangre y expulsión por el pulmón: 50 L.
2. Expulsión por el ano: 2 L.
LIQUIDO INTESTINAL.
A. ENTRADAS:
1. Ingestión oral: 2,5 L.
2. Secreciones intestinales: 8,2 L.
Saliva: 1,5 L.
Bilis: 0,5 L.
Secreciones gástricas: 2,5 L.
Secreciones pancreáticas: 0,7 L.
Secreciones intestinales: 3,0 L.
B. SALIDAS:
1. Peranal: 0,1 L.
2. Reabsorción intestinal (principalmente en íleon + colon ascendente): 10.6 L.
IRRIGACIÓN DEL ESTÓMAGO, DUODENO Y PÁNCREAS.

6
IRRIGACIÓN DEL INTESTINO GRUESO

1
ENFERMEDADES DEL TRACTO GASTROINTESTINAL
♦ ACANTOSIS GLUCÓGENA.
= Proceso degenerativo benigno con acumulación de glucógeno celular en el epitelio
escamoso que reviste el esófago; etiología desconocida.
Incidencia: En hasta un 15% de los pacientes sometidos a endoscopia.
Histo: Hiperplasia + hipertrofia de las células mucosas escamosas secundaria al aumento
del glucógeno, sin potencial maligno.
• Asintomática.
• Placas mucosas ovales blanquecinas de 2 - 15 mm de diámetro en un mucosa por lo
demás de aspecto normal.
Localización: Esófago medio (frecuente) / distal.
√ Múltiples nódulos / placas, redondeados de 1 - 3 mm.
Dx: Biopsia.
DDx: Esofagitis por candida (las lesiones desaparecen con tratamiento, al contrario que la
acantosis glucógena).
♦ ADENOMA DEL INTESTINO DELGADO.

Localización: Duodeno (21%), yeyuno (36%), íleon (43%), especialmente en la válvula
ileocecal.
Path:
(1) Pólipo hamartomatoso (77%); múltiple en el 47%, 1/3 de las lesiones múltiples se
asocian a síndrome de Peuz-Jeghers.
(2) Pólipo adenomatoso (13%), puede ser potencialmente maligno.
(3) Tumor polipoideo heterotópico gástrico (10%).
♦ ADENOMA VELLOSO.
Adenoma Velloso de Colon.
Incidencia: 7% de todos los tumores de colon.
Edad: Presentación tardía: H=M.
Localización: Recto + sigma (75%), ciego, válvula ileocecal; 2% de todos los tumores de
recto + colon.
Se asocia a: Otros tumores GI (25%).
• Sensación de evacuación incompleta.
• Hemorragia rectal.
• Expulsión de grandes cantidades de moco espeso.
• Fatigabilidad, debilidad.
• Síndrome de deplección electrolítica (4%) (deshidratación, hiponatremia, hipokaliemia).
√ Puede rodear completamente al colon.
√ Masa tumoral con aspecto ondulado en forma de esponja (bario dentro de los
intersticios).
√ Aspecto estriado en "cepillo".
√ Tumor blando flexible con modificaciones de la forma.
√ Innumerables proyecciones mucosas (= frondas) con patrón superficial reticular /
granular (si los elementos vellosos constituyen > 75% del tumor, el diagnostico puede
hacerse basado en el EO).
√ Aparente disminución de tamaño en las placas postevacuación.
Cx: Transformación maligna / invasión (36%), relacionada con el tamaño del tumor, si < 5
cm (9%), si > 5 cm (55%), si > 10 cm (100%).
Adenoma Velloso de Duodeno.
Mas frecuente en colon y recto, poco más de 50 casos en la literatura mundial.
2
√ Masa sésil, blanda, no obstructiva.

√ Patrón en "encaje" / "pompas de jabón".
√ Conservación de la actividad peristáltica + distensibilidad intestinal.
♦ ACHALASIA.
= Fracaso de la peristalsis organizada + relajación a nivel del esfínter esofágico inferior.
Etiología:
(a) Idiopática: ¿Anormalidad del plexo de Auerbach / núcleo medular dorsal?¿virus
neurotrópico?, ¿hipersensibilidad a la gastrina?.
(b) Enfermedad de Chagas.
√ Megaesófago = Dilatación esofágica comenzando en el 1/3 superior, finalmente está
dilatado en toda su longitud.
√ Ausencia de peristalsis primaria por debajo del cricofaríngeo.
√ Contracciones no peristálticas.
√ Deformidad en "pico de pájaro" / "cola de rata" = Afilamiento cónico en forma de V +
simétrico del segmento estenótico con estenosis más marcada en la unión esofagogástrica.
√ Fenómeno de Hurst = Tránsito temporal a través del cardias provocado por que la presión
hidrostática de la columna de bario supera un nivel crítico.
√ Vaciamiento esofágico súbito tras la ingesta de una bebida carbónica (por ejemplo cola).
√ Achalasia "vigososa" = Numerosas contracciones terciarias en el esófago distal no
dilatado, en la achalasia precoz
√ Rápida relajación del EEI tras la inhalación de nitrato de amil (relajante de la musculatura
lisa).
RxT:
√ Opacidad de convexidad derecha por detrás del borde cardiaco derecho;
ocasionalmente opacidad de convexidad izquierda si la aorta es tortuosa.
√ La convexidad derecha puede estar improntada por el cayado de la azigos, permitiendo
una mayor dilatación por encima + por debajo.
√ Nivel hidroaéreo (estasis en el esófago torácico lleno de secreciones retenidas + restos
alimenticios).
√ Burbuja gástrica pequeña / ausente.
√ Desplazamiento anterior + arqueamiento de la tráquea (proyección LAT).
√ Opacidades alveolares parcheadas bilaterales que recuerdan a una neumonía aspirativa
aguda / crónica (infección por M. Fortuitum-chelonei)
Cx: Carcinoma esofágico en el 7% (habitualmente en el esófago medio).
Rx: Dilatación neumática / miotomía quirúrgica.
DDx:
(1) Neoplasia: Separación del fundus gástrico del diafragma, peristalsis normal,
afilamiento asimétrico.
(2) Estenosis esofágica péptica.
♦ ACHALASIA CRICOFARÍNGEA.
= Hipertrofia del músculo cricofaríngeo (= esfínter esofágico superior), con fracaso de la
relajación completa.
Etiología:
1. Variante normal sin síntomas: Se ve en el 5 - 10% de los adultos.
2. Mecanismo compensatorio al reflujo gastroesofágico.
3. Disfunción neuromuscular de la deglución:
(a) Trastorno neurológico primario: Trastorno troncoencefálico (poliomielitis bulbar,
siringomielia, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica); parálisis nerviosa central
/ periférica, patología oclusiva cerebrovascular, corea de Huntington.
3
(b) Trastorno muscular primario: Distrofia miotónica, polimiositis, dermatomiositis,

sarcoidosis, miopatías secundarias a disfunción esteroidea / tiroidea, miopatía
oculofaríngea.
(c) Trastornos de la unión mioneuronal: Miastenia gravis, difteria, tétanos.
• Disfagia.
¡Para la demostración es necesaria la cinerradiografía / grabación en vídeo!.
√ Distensión del esófago proximal + faringe.
√ Proyección bien delimitada en forma de estante / labio a nivel del cricoides (= unión
faringoesofágica) desde la parte posterior = Nivel C5/6.
√ El bario puede refluir a la laringe + traquea.
Cx: Divertículo de Zenker.
Rx: Miotomía cricofaríngea.
♦ AMEBIASIS.
= Infección primaria del colon por el protozoo entamoeba histiolitica.
Países: Distribución mundial, mas frecuente en climas cálidos: Sudáfrica, Egipto, India, Asia
central + Sudamérica (20%), Estados Unidos (5%).
Ruta: Agua / comida contaminada (los hombres trasportan los quistes), los quistes se
disuelven en el intestino delgado; los trofozoitos asientan en el colon; las enzimas
proteolíticas + hialuronidasa lisan el epitelio intestinal, pueden embolizar en el sistema
venoso portal + sistema sanguíneo sistémico.
Histo: La invasión amebiana de la mucosa + submucosa produce pequeñas úlceras que se
extienden mas allá de la mucosa + se fusionan para formar grandes áreas de necrosis;
desprendimiento mucoso, infección bacteriana secundaria.
• Asintomática durante meses / años.
• Episodios agudos de diarrea (heces sueltas mucoides, teñidas de sangre).
• Fiebre, cefalea, nauseas.
Localización: (áreas de estasis relativo) colon derecho + ciego (90%) > flexuras hepática +
esplénica > rectosigma.
√ Pérdida del patrón normal de haustras, con aspecto granular (edema, úlceras
puntiformes).
√ Úlceras en "botón de camisa".
√ Ciego de forma cónica.
√ Estenosis severa de la luz intestinal, de varios cm de longitud, en colon trasverso, sigma,
flexuras (consecuencia de la curación + fibrosis); en múltiples segmentos.
√ Ameboma = Granuloma hiperplásico con invasión bacteriana del absceso amebiano;
habitualmente anular + masa estenosante / intramural / cavidad en continuidad con la luz
intestinal; reducción con tratamiento en 3 - 4 semanas.
√ Engrosamiento de la válvula ileocecal + fija en posición abierta con reflujo.
√ Afectación del íleon distal (10%).
Dx: Análisis de las heces / biopsia rectal.
Cx:
(1) Megacolon tóxico con perforación.
(2) Absceso amebiano hepático (2%), cerebro, pulmón (extensión trasdiafragmática de la
infección), pericólico, isquiorectal, espacio subfrénico.
(3) Intususcepción en niños (debida a los amebomas).
(4) Formación de fístulas (colovesical, rectovesical, rectovaginal, enterocólica).
♦ AMILOIDOSIS.
= Grupo de trastornos heterogéneos causados por el depósito de material
4
protein-polisacárido en distintos órganos que conduce a hipoxia, edema mucoso,

hemorragia, ulceración, atrofia mucosa, atrofia muscular.
Histo: Material eosinofílico hialino amorfo depositado alrededor de los vasos sanguíneos
terminales, se tiñe con rojo Congo + violeta cristal.
Clasificación bioquímica (1979):
1. Amiliodosis AL (A = amiloidosis, L = inmunoglobulina de cadena ligera)
• Proteína monoclonal en plasma + orina.
• Aparece en la amiloidosis primaria + amiloidosis asociada a mieloma.
Histo: Depósitos masivos en la muscularis mucosa + submucosa.
√ Pliegues engrosados con pólipos / grandes nódulos.
2. Amiloidosis SAA (S = plasma; AA = amiloide A)
• Aparece en la amiloidosis secundaria = Amiloidosis reactiva.
Histo: Expansión de la lámina propia.
√ Patrón mucoso grosero + innumerables finas elevaciones granulares.
3. Amiloidosis AF (A = Amiloide, F = Familiar)
• Prealbúmina AF como precursora de las fibrillas.
• Aparece en la amiloidosis familiar.
4. Amiloidosis AS (A = Amiloide, S = Senil)
• Prealbúmina AS como precursora de las fibrillas.
• Aparece en la amiloidosis senil.
5. Amiloidosis AH (A = Amiloide, H = Hemodiálisis).
• Microglobulina β2 comp precursora de las fibrillas.
6. Amiloidosis AE (A = Amiloide, E = Endocrina).
• La calcitonina producida por el carcinoma medular de tiroides es el precursor de las
fibrillas.
Clasificación de Reimann (1935):
1. Amiloidosis Primaria = idiopática = Herencia probablemente autosómica dominante con
disfunción inmunológicamente determinada de las células plasmáticas.
• Ausencia de enfermedad preexistente / concurrente discernible.
Localización: (afectación predominante del tejido conectivo + órganos parenquimatosos,
corazón (90%), pulmón (30 - 70%), hígado (35%), bazo (40%), riñones (35%),
suprarrenales, lengua (40%), tracto GI (70%), piel + tejido subcutáneo (25%).
√ Tendencia al depósito nodular.
2. Amiloidosis Secundaria (forma más frecuente).
• Tras / coexistente un prolongado proceso infeccioso / inflamatorio.
Causa: Artritis reumatoide (20%), enfermedad de Stil, tuberculosis, osteomielitis, lepra,
pielonefritis crónica, bronquiectasias, colitis ulcerosa, macroglobulinemia de
Waldenström, fiebre mediterránea familiar, tumor maligno linforeticular paraplejía.
Localización: Bazo, hígado, riñones (>80%), mama, lengua, tracto GI, tejido conectivo.
√ Pequeños depósitos amiloides.
3. Amiloidosis asociada a mieloma múltiple.
• Puede preceder a la aparición del mieloma múltiple.
√ Amiloidosis primaria con lesiones osteolíticas en la enfermedad mielomatosa.
4. Amiloidosis formadora de tumores / órgano limitada.
• Relacionada con el tipo primario.
(a) Hereditaria = Amiloidosis familiar.
(b) Amiloidosis senil (limitada al corazón / cerebro / páncreas / bazo).
√ Grandes masas localizadas.
La afectación GI es mas frecuente en la amiloidosis primaria que en la secundaria.
• Malabsorción (diarrea, perdida proteica).
5
• Hemorragia GI oculta.
• Obstrucción.
• Macroglosia.
@ Esófago (11%):
√ Pérdida de la peristalsis.
√ Megaesófago.
@ Estómago (37%):
• Dolor epigástrico postprandial + pirosis.
• Gastritis erosiva hemorrágica aguda.
(a) Forma infiltrativa difusa:
√ Estómago de pequeño tamaño con rigidez + pérdida de distensibilidad, simulando una
linitis plástica (por engrosamiento de la pared gástrica).
√ Patrón de pliegues borrados.
√ Peristalsis disminuida / ausente.
√ Marcada retención de la comida.
(b) Infiltración localizada (frecuentemente localizada en el antro):
√ Antro irregularmente estrecho + rígido.
√ Pliegues engrosados.
√ Erosiones / ulceraciones superficiales.
(c) Amiloidoma = Masa submucosa bien definida.
@ Intestino delgado (74%):
(a) Forma difusa (la mas frecuente):
√ Engrosamiento uniforme de las válvulas conniventes en todo el intestino delgado.
√ Pliegues mucosos ensanchados, planos, ondulados (atrofia mucosa).
√ "Yeyunalización" del íleon.
√ Motilidad intestinal disminuida.
√ Dilatación del intestino delgado.
(b) Forma localizada (menos frecuente).
√ Múltiples depósitos de tamaño de guisante / canica.
√ Pseudoobstrucción = Hallazgos exploratorios + placa simple sugerentes de
obstrucción mecánica con intestino delgado + grueso permeables en la exploración
baritada (afectación del plexo mioentérico).
Cx: Infarto de intestino delgado.
@ Colon (27%):
√ Pseudopólipos.
@ Hueso:
√ Quistes óseos.
@ Bazo:
Histo:
(a) Forma nodular que afecta a los folículos linfáticos.
(b) Forma difusa que infiltra la pulpa roja.
√ Masas discretas.
√ Esplenomegalia (4 - 13%)
Cx: Rotura esplénica espontánea (por fragilidad vascular + coagulopatía adquirida).
Dx: Por biopsia oral / rectal.
DDx: Enfermedad de Whipple, linfagiectasia intestinal, linfosarcoma.
♦ ANGIODISPLASIA DE COLON.
= ECTASIA VASCULAR = MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
Lesión adquirida.
Se asocia a: Estenosis aórtica (20%).
6
Incidencia en autopsia: 2%.

Edad: La mayoría > 55 años.
Localización:
(a) Ciego + colon ascendente (mayoritaria).
(b) Colon descendente = sigma (25%).
• Hemorragia intermitente de bajo grado.
• Ocasionalmente hemorragia masiva.
√ "Penachos vasculares" = Grupos de vasos durante la fase arterial a lo largo del borde
antimesentérico
√ Opacificación precoz de la vena ileocólica.
√ Vena ileocólica tortuosa, dilatada, densamente opacificada, en la fase venosa tardía.
√ Extravasación de contraste (raro).
♦ ANILLO DE SCHATZKI.
= ANILLO MUCOSO ESOFÁGICO INFERIOR = Anillo esofágico inferior constante
(engrosamiento mucoso), presumiblemente a consecuencia de una esofagitis por reflujo =
Delgada estenosis anular péptica.
Incidencia: 6 -14% de la población; ancianos > jóvenes; H > M.
Histo: Habitualmente epitelio escamoso en la superficie superior + epitelio columnar en la
inferior; puede estar recubierto completamente por epitelio escamoso o por epitelio
columnar.
• Asintomático (si el anillo > 20 mm).
• Disfagia (si el anillo < 12 mm).
Localización: Próximo a la unión escamosocolumnar; en la región del anillo B en el margen
inferior del esfínter esofágico inferior.
√ Anillo transversal permanentemente presente con forma y tamaño constante (rango 3 - 18
mm).
√ Proyección en la luz con forma de estante de 2 - 4 mm de grosor, de márgenes simétricos
lisos
√ Únicamente visible con una adecuada distensión de la unión esofagogástrica y cuando
está localizado por encima del hiato esofágico del diafragma.
√ Se demuestra mejor en prono, durante la inspiración profunda mantenida, con maniobra
de Valsalva, al pasar la columna de bario a través de la región esofagogástrica.
√ Esófago corto + segmento gástrico intrahiatal / intratorácico = Hernia hiatal por
deslizamiento si el anillo de Schatzki está localizado 1 - 2 cm por encima del hiato
diafragmático.
Pronóstico: Disminuye de calibre en 5 años (25 - 33%).
Cx: Impactación del bolo alimenticio (asociado a intenso dolor torácico).
Rx:
(1) Correcta masticación de la comida.
(2) Rotura endoscópica.
(3) Dilatación esofágica (radiológicamente, a menudo no se observa modificación del
calibre después de una dilatación correcta).
DDx: Estenosis anular péptica (habitualmente gruesa, asimétrica, de superficie irregular,
asociada a pliegues esofágicos engrosados, márgenes esofágicos en forma de sierra).
♦ ANISAKIASIS.
= Enfermedad parasitaria del tracto GI.
Causa: Ingesta de las larvas anisakis presentes el en pescado fresco / poco cocido (caballa,
bacalao, arenque, pescadilla, bonito, calamar) consumido como sashimi, sushi, ceviche,
lomi-lomi.
7
Organismo: Gusano con aspecto recto / serpenteante / circular.

La zona de penetración de las larvas determina la forma clínica.
@ Anisakiasis gástrica:
• Dolor gástrico agudo, nauseas, vómitos a las pocas horas de la ingestión (DDx: gastritis
aguda, úlcera péptica, envenenamiento alimenticio, neoplasia).
• Eosinofilia.
√ Edema mucoso.
√ Defectos de repleción en forma de hilos de casi 3 cm de longitud (= larvas).
@ Anisakiasis intestinal:
• Sensibilidad abdominal difusa / dolor abdominal cólico, nauseas, vómitos (DDx:
apendicitis aguda, enteritis regional, intususcepción, íleo, diverticulitis, neoplasia).
• Leucocitosis sin eosinofilia (frecuente).
Histo: Importante edema, infiltrados eosinófilos, formación de granulomas.
√ Pliegues engrosados.
√ Desaparición de los pliegues de Kerckring.
√ Impresiones digitales, aspecto en diente de sierra.
√ Estrechamiento luminal irregular.
√ Ascitis eosinofílica (DDx: Gastroenteritis eosinófila, síndrome hipereosinofílico)
Cx: Íleo.
@ Anisakiasis cólica (rara):
DDx: Neoplasia cólica.
♦ ANTRO GÁSTRICO CONSERVADO.

= Conservación de un antro gástrico endocrinológicamente activo en continuidad con el
píloro + duodeno.
Fisiopatología: El contacto del antro gástrico con el jugo duodenal alcalino estimula la
secreción de gastrina.
Asociado a: Úlceras gástricas en el 30 - 50%.
√ Reflujo duodenogástrico del bario a través del píloro (diagnóstico).
√ Úlcera marginal gigante / varias úlceras marginales habitualmente en el lado yeyunal de la
anastomosis (gran porcentaje de falsos negativos + falsos positivos, porcentaje
correctamente positivo en el 28 - 60%).
√ Gran cantidad de secreciones.
√ Mucosa edematosa del segmento yeyunal anastomótico.
√ Patrón del intestino delgado en encaje / telaraña (hipersecreción).
Cx: Fístula gastroyeyunocólica.
♦ APENDICITIS.
Incidencia: 7 - 12% en la población occidental.
Etiología: Obstrucción de la luz apendicular por hiperplasia linfoide (60%), fecalito (33%),
cuerpo extraño (4%), estenosis, tumor, parasitos, enfermedad de Crohn (25%).
Pico de edad: 2ª - 3ª década
• Los signos + síntomas clásicos no están presentes en un 20 - 30% (el porcentaje de
diagnósticos erróneos en mujeres entre 20 - 40 años es del 32 - 45%).
• Fiebre (56%).
• Nauseas + vómitos (40%).
• Dolor en el CID sobre el apéndice = Signo de McBurney (72%).
• Leucocitosis (88%).
Localización atípica: En la pelvis (30%), extraperitoneal (5%).
Placa simple de abdomen (anomalias visibles en < 50%):
La placa simple es más aclaratoria después de la perforación, cuando los signos
8
clínicos pueden desaparecer / simular otra patología.

√ Apendicolito calcificado, habitualmente laminar, en el CID (7 - 15%).
Apendicolito + dolor abdominal = Probabilidad del 90% de apendicitis aguda.
El apendicolito en una apendicitis aguda indica una elevada probabilidad de gangrena
/ perforación.
√ "Íleo cecal" = Nivel hidroaéreo en el ciego cuando hay gangrena (= parálisis local).
√ Engrosamiento de la pared del ciego.
√ Patrón de obstrucción de intestino delgado = Dilatación del intestino delgado con niveles
hidroaéreos (en el 43% las perforaciones).
√ Masa de densidad agua / + escasez / ausencia de gas intestinal en el CID (en el 24% de
las perforaciones).
√ Gas extraluminal (en el 33% de las perforaciones)
√ Gas loculado.
√ Gas bacteriógeno moteado.
√ Neumoperitoneo (raro).
√ Aumento focal del grosor de la pared abdominal lateral (32%) (= edema entre la línea
grasa properitoneal + ciego).
√ Pérdida de la línea de grasa properitoneal.
√ Pérdida de los planos graso pélvicos alrededor de la vejiga / obturador derecho =
Liquido / pus en el fondo de saco.
√ Pérdida de definición del borde hepático inferior derecho = Liquido libre intraperitoneal.
√ Distorsión del margen del psoas + banda del flanco.
GI / EO (precisión 50 - 84%).
√ Imposibilidad de rellenar el apéndice con bario (hallazgo normal en el 10%).
√ Indentación de la pared medial del ciego (= edema en la base del apéndice / epiplón
afectado / absceso periapendicular).
ECO (sensibilidad, 77 - 94%, especificidad del 90%, precisión del 90 - 95%, estudio no
diagnóstico en el 4% debido a compresión inadecuada del CID); útil en la mujer en fase
ovulatoria (porcentaje de apendicectomías falso negativas del 15% en hombres y del 35%
en mujeres).
√ Visualización del apéndice no compresible (solo se ve en un 2% de los adultos
normales, pero en el 50% de los niños normales), como una estructura tubular
aperistáltica con terminación ciega.
√ Aspecto en diana, con un diámetro total en el corte transversal ≥ 6 mm (81%) / grosor de
pared ≥ 2 mm.
√ Hipoecogenicidad difusa (asociada a una mayor frecuencia de perforación)
√ La luz puede estar distendida por material anecogénico / hiperecogénico.
√ Visualización del apendicolito (6%).
√ Colección liquida periapendicular localizada.
√ Mesoapéndice / grasa periapendicular, llamativamente hiperecogénica.
ECO Doppler color:
√ Aumento de la viabilidad (= aumento de tamaño + número) de los vasos dentro y
alrededor del apéndice = Hiperemia.
√ Ondas arteriales con disminución de la resistencia.
√ Flujo venoso continuo / pulsátil.
TC (Sensibilidad del 87 - 98%, especificidad del 83 - 97%, precisión del 93%):
√ Engrosamiento circunferencial simétrico de la pared del apéndice.
√ Llamativas densidades lineales en la grasa pericecal / mesentérica / pélvica.
√ Flemón = Masa pericecal de partes blandas.
√ Apendicolito = Calcificación homogénea / anular (25%).
√ Absceso pericecal / mesentérico / pélvico = Colección liquida única / múltiple, mal
9
encapsulada, con aire / material de contraste extravasado.

Cx: Perforación (13 - 30%).
DDX: Colitis, diverticulitis, apendicitis epiploica, obstrucción del intestino delgado, enteritis
infecciosa, úlcera duodenal, pancreatitis, intususcepción, enfermedad de Crohn linfadenitis
mesentérica, torsión ovárica, enfermedad inflamatoria pélvica.
Rx: El hallazgo de un apendicolito es evidencia suficiente para realizar una apendicectomía
profiláctica en pacientes asintomáticos (el 50% en la intervención quirúrgica tienen
perforación / formación de absceso).
♦ APENDICITIS EPIPLOICA.
= Inflamación de un apéndice epiploico.
Causa:
(a) Primaria: Torsión (ejercicio), trombosis.
(b) Secundaria: Inflamación de un órgano adyacente (por ejemplo diverticulitis,
apendicitis).
Histo: Infarto agudo con necrosis grasa, inflamación, vasos trombosados con sufusión
hemorrágica.
• Dolor abdominal inespecífico, localizado, que desaparece gradualmente en 3 - 7 días.
Casi nunca se sospecha preoperatoriamente.
Localización: Anterolateral / anteromedial (ocasionalmente) al colon ascendente /
descendente / sigma.
ECO:
√ Masa ovoide sólida, hiperecogénica, no compresible.
√ Margen hipoecogénico (93%).
TC:
√ Masa pedunculada de aproximadamente - 60 UH.
√ Borde periférico hiperatenuante.
√ Engrosamiento del peritoneo adyacente (93%).
Pronóstico: Resolución espontánea.
DDx: Torsión / infarto del epiplon mayor, diverticulitis.
♦ ASCARIASIS.
= La mas frecuente infección parasitaria en el mundo; aparición cosmopolita; endémica a lo
largo de la costa del Golfo, Montañas Ozark, Nigeria, sudeste de Asia.
Organismo: Ascaris lumbricoides = Gusano parásito de 15 - 35 cm de longitud, produce
diariamente 200.000 huevos.
Ciclo: Infección por tierra contaminada, los huevos se incuban en el duodeno. Las larvas
penetran en las vénulas / linfáticos siendo trasportadas a los pulmones, emigran a los
alveolos y ascienden por el árbol bronquial, son ingeridas y maduran en el yeyuno durante
2,5 meses.
Edad: Niños de 1 - 10 años.
• Cólico.
• Eosinofilia.
• Apendicitis.
• Hematemesis / neumonitis.
• Ictericia (si infestan los conductos biliares).
Localización: Yeyuno > íleon (99%), duodeno, estómago, CBC, conducto pancreático.
√ Defectos de repleción tubulares de 15 - 35 cm de longitud.
√ El bario rellena el canal entérico delimitándolo dentro del ascaris.
√ Aspecto de remolino, ocasionalmente en resortes agrupados ("bolas de gusanos").
Cx:
10
(1) Perforación intestinal.

(2) Obstrucción mecánica.
♦ ATRESIA ANORECTAL.
= Evento del primer trimestre embriológico.
A. ANOMALÍA BAJA: El intestino ha pasado a través del aparato elevador; apertura anal en
localización anormal (fístula perineal).
B. ANOMALÍA ALTA: El intestino termina por encima del aparato elevador; se abre en
vagina / uretra posterior (aire en vejiga en varones, aire en vagina en hembras).
√ La distancia entre el aire rectal y la piel puede no determinar con precisión la extensión
del recto atrésico y ano (la longitud varia durante el llanto al aumentar la presión
intraabdominal + contracción del músculo elevador del ano).
ECO:
√ En el estudio trasperineal, una distancia ≤ 15 mm entre el hoyuelo anal + bolsa rectal
dis-tal, indica un lesión baja
ECO-OB (La EG a la que más precozmente se puede realizar el diagnóstico es de 26 - 28
semanas).
√ Colon dilatado en la pelvis inferior, con configuración en forme de U / S
√ Liquido amniótico normal (a menos que también presente fístula TE).
Asociado en el 92% a: (forma parte del síndrome VACTERL):
1. Atresia / estenosis duodenal (20%).
2. Atresia esofágica (20%).
3. Anomalías en la columna (50): Segmentación sacra defectuosa.
4. Detención del descenso del septo urorectal (50%) (mas frecuentemente cuando el recto
termina por encima del nivel del aparato elevador).
5. Anomalías GU (25 - 35%): H > M. Mas frecuentes en la terminación supraelevadora
que en la infraelevadora.
6. Anomalías cardiacas.
7. Síndrome de la regresión caudal (atresia anorectal, agenesia sacra, agenesia /
displasia renal, hipoplasia de miembros inferiores, sirenomielia).
DDx: Ano imperforado.
♦ ATRESIA DUODENAL.
= La causa mas frecuente de obstrucción duodenal congénita; segunda localización más
frecuente de las atresias gastrointestinales, después del íleon.
Incidencia: 1:10.000; H:M = 1:1.
Etiología: Vacuolización defectuosa del duodeno entre la 6ª - 11ª semana de vida fetal;
raramente por lesión vascular (en la lesión vascular, la extensión de la obstrucción
habitualmente afecta a regiones más amplias).
Edad de presentación: A los pocos días de vida.
• Vómitos biliosos persistentes pocas horas después del nacimiento / tras la 1ª
alimentación.
• Rápido deterioro secundario a la pérdida de liquido + electrólitos.
- Anomalía esporádicamente aislada (30 - 52%).
Anomalías asociadas (20 - 33%):
(1) Síndrome de Down (20 - 33%);
El 25% de los fetos con atresia duodenal tienen síndrome de Down.
< 5% de los fetos con síndrome de Down tienen atresia duodenal.
(2) CC (8 - 50%): Defecto de los cojinetes endocárdicos, DSV.
(3) Anomalías gastrointestinales (26%): Atresia esofágica, atresia biliar, duplicación
11
duodenal, ano imperforado, atresia de intestino delgado, malrotación intestinal, divertículo

de Meckel, trasposición hepática, páncreas anular (20%).
(4) Anomalías del tracto urinario (8%).
(5) Anomalías vertebrales + costales (37%).
Localización:
(a) Habitualmente distal a la ampolla de Vater (80%).
(b) Duodeno proximal (20%).
√ Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroaéreos en el bulbo duodenal + fundus gástrico.
√ Ausencia completa de gas en el intestino delgado / grueso.
√ Colon de calibre normal.
ECO-OB (habitualmente no se identifica antes de las 24 semanas de EG).
√ Signo de la doble burbuja = Distensión simultánea del estómago + 1ª porción del
duodeno, debe demostrarse la continuidad del liquido en estómago + duodeno.
√ Aumento de la peristalsis gástrica.
√ Polihidramnios en el 3er trimestre (100%).
DDx:
(1) Prominencia de la incisura angularis causando bidisección del estómago.
(2) Quiste de colédoco.
(3) Bandas peritoneales.
(4) Duplicación intestinal
Cx: Prematuridad (40%) secundaria a trabajo del parto pretérmino relacionado con el
polihidramnios.
♦ ATRESIA ESOFÁGICA + FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA.

= División incompleta del intestino primitivo en los tractos respiratorio + digestivo,
caracterizada por un fracaso en la formación de un esófago tubular + comunicación anormal
entre el esófago y la tráquea; se produce en la 3ª - 5ª semana de vida intrauterina.
Incidencia: 1:2.000 - 4.000 nacidos vivos, es la anomalía congénita esporádica mas
frecuentemente diagnosticada en la infancia.
Anomalías asociadas (17 - 56 - 70%):
1. Cardiacas (15 - 39%): DSA, DSV, DAP, arco aórtico derecho (5%).
2. Musculoesqueléticas (24%): Hipoplasia radial, anomalías vertebrales.
3. Gastrointestinales (20%): Anomalías anorectales, atresia duodenal.
4. Genitourinarias (12%): Agenesia renal unilateral.
5. Cromosómicas (10 - 19%): Trisomía 18, 21, 13.
Mnemotecnia: "ARTICLES":
Atresia Anal.
Anomalía Renal.
Fístula TE.
Atresia / malrotación Intestinal.
Anomalía Cardiaca (DAP, DSV).
Anomalía de miembros (Limb) (Hipoplasia radial, polidactilia).
Atresia Esofágica.
Anomalías Vertebrales.
Mnemotecnia: "VACTERL":
Anomalías Vertebrales.
Anomalía Anorrectal.
Anomalías Cardiovasculares.
Fístula Traqueo-Esofágica.
Anomalias Renales.
Anomalías de miembros (Limb).
12
• Babeo por excesiva acumulación de secreciones faríngeas (atresia esofágica = AE).

• Regurgitación obligatoria del alimento ingerido (AE).
• Tos + sofocación durante la alimentación (FTE)
• Neumonía recurente + distrés respiratorio progresivo de severidad variable (fístula
traqueoesofágica = FTE).
Localización: Entre el 1/3 superior y el 1/3 inferior del esófago, inmediatamente por encima
de la carina.
Atresia Esofágica Sin fístula (8 -9%)
Anomalías asociadas en el 17% (mayoritariamente síndrome de Down + otras atresias del
tracto GI)
Atresia Esofágica Con fístula.
1. Fístula TE proximal (1%).

2. Fístula TE proximal + distal (2%).
3. Fístula TE distal (82- 86%.
Anomalías asociadas en el 30% (mayoritariamente cardiovasculares).
Fístula traqueoesofágica Sin Atresia (6%)

Anomalías asociadas en el 23% (mayoritariamente cardiovasculares).
13
√ "Tubo enrollado" = Incapacidad para pasar una sonda de alimentación al estómago

(atresia esofágica).
√ Bolsa retrotraqueal llena de aire que produce compresión / desplazamiento esofágico.
√ Abdomen sin gas (atresia esofágica ± fístula TE proximal).
√ Gas intestinal presente en el 90% (fístula TE distal / fístula tipo H).
√ Segmento esofágico ausente / hipoperistaltico (6 - 15 cm) en el esófago medio.
√ Neumonía por aspiración; especialmente en los lóbulos superiores.
ECO-OB (las anomalias no se identifican antes de la semana 24 de EG):
√ Polihidramnios (33- 60%) (= obstrucción al flujo del liquido amniótico).
La fístula TE + atresia esofágica solo son causa del 3% de los polihidramnios.
√ Ausencia de estómago distendido por liquido (10 - 40%; en el resto de los casos, la
fístula TE / secreciones gástricas permiten cierta distensión gástrica).
√ Abdomen pequeño (bajo peso al nacimiento en el 40%).
√ Distensión de la bolsa proximal del esófago atrésico.
Cx tras la reparación:
(1) Fuga anastomótica.
(2) Fístula TE recurrente.
(3) Neumonía aspirativa secundaria a:
(a) Estenosis esofágica.
(b) Motilidad esofágica desordenada distal a la fístula TE.
(c) Reflujo gastroesofágico.
DDx: Pseudodivertículo faríngeo (perforación traumática de la faringe posterior por la
introducción de un dedo en la orofaringe durante el parto / inserción de una sonda).
♦ ATRESIA INTESTINAL CONGÉNITA.

Causa: Habitualmente acidentes vasculares esporádicos (primarios / secundarios a vólvulo
o gastrosquisis).
Localización: Yeyuno + íleon (70%), duodeno (25%), colon (5%), puede afectar a múltiples
zonas.
Signo de la "triple burbuja" = Gas intraluminal en estómago + bulbo duodenal + yeyuno
proximal, signo patognomónico de atresia yeyunal.
√ Signo del segmento intestinal bulboso = Asa intestinal dilatada inmediatamente proximal a
la zona de atresia (debido a la prolongada impactación del contenido intestinal) con
terminación curvilínea.
√ Abdomen inferior sin gas (el intestino habitualmente se llena de aire a las 4 horas
después del nacimiento).
√ Peritonitis meconial (6%).
√ Polihidramnios (en el 50% si obstrucción con atresia duodenal / yeyunal proximal; raro en
la atresia ileal / cólica).
Pronóstico: Supervivencia del 88% en la atresia aislada.
♦ BANDAS DE LADD.
= Bandas peritoneales congénitas que se extienden desde el ciego / flexura hepática sobre
la superficie anterior de la 2ª / 3ª porción duodenal, produciendo obstrucción duodenal en su
2ª porción (incluso sin vólvulo).
Se asocia a: Malrotación.
♦ BEZOAR.
= Concrecciones persistentes de material extraño compuesto de material ingerido
14
acumulado en el intestino.
Incidencia: 0,4% (grandes series endoscópicas).
Etiología: Material incapaz de salir del estómago debido a su gran tamaño, indigestibilidad,
obstrucción de la salida gástrica, mala motilidad gástrica (diabetes, enfermedad mixta del
teji-do conectivo, distrofia miotónica, hipotiroidismo).
Predisposición: Cirugía gástrica previa (vagotomía, piloroplastia, antrectomía, gastrectomía
parcial), marticación inadecuada, falte de dientes, dentadura postiza, ingersta masiva de
comida con elevado contenido en fibra.
• Anorexia, hinchazón, saciedad precoz / puede ser asintomático.
(a) Fitobezoar: 55% de todos los bezoar.
= Fibras mal digeridas, piel + semillas de frutas y vegetales, se forma en el estómago,
puede impactarse en el intestino delgado
• Historia de ingesta reciente de alimentos con pulpa.
Alimentos: Naranjas, placaminero (los mas frecuentes, el placaminero verde contiene el
tanino que en contacto con el ácido diluido forma un coágulo gomoso).
Zona de impactación: Estómago, yeyuno, íleon.
√ Defecto de repleción intraluminal sin una zona de fijación constante a la pared intestinal.
√ Intersticios rellenos de bario.
√ Aspecto de muelle (raro).
√ Obstrucción parcial / completa.
Cx: Ulcera por decúbito + necrosis por presión de pa pared intestinal, perforación,
peritonitis.
DDx: Adenoma velloso / lobulado, melanoma metastásico, intususcepción.
(b) Tricobezoar: El 80% tienen < 30 años, caso exclusivamente mujeres.
Se asocia a úlcera gástrica en el 24 - 70%.
♦ CÁNCER ESOFÁGICO.
Incidencia: < 1% de todos los cánceres; 4 - 10% de los cánceres GI; 9000 casos/año en
Estados Unidos; H:M = 4:1; Negros:blancos = 2:1.
Regiones de alto riesgo: Irán, partes de África, Italia, China.
Factores predisponentes: Achalasia (riesgo x 1000), asbestosis, esófago de Barrett,
enfermedad celíaca, radiación ionizante, estenosis por lejía (riesgo x 1000), síndrome de
Plumer-Vinson, taninos, alcohol, tabaco, historia de cáncer oral / faríngeo, tilosis palmar y
plantar.
Mnemotecnia: BELCH SPAT":
Esófago de Barrett.
Abuso Etílico.
Estenosis por Lejía.
Enfermedad Celíaca.
Tumor de cabeza (Heat) y cuello.
Fumar (Smoking).
Síndrome de Plummer-Vinson.
Achalasia.
Tilosis.
Histo:
(1) Carcinoma de células escamosas (95%).
(2) Adenocarcinoma (4%), originado en las glándulas mucosas / submucosas, en mucosa
gástrica heterotópica, o en epitelio columnar (Barrett):
(a) En el 70% en esófago de Barrett.
(b) En la unión gastroesofágica.
(3) Carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico.
15
(4) Carcinosarcoma = Pseudosarcoma = Carcinoma escamoso de células en huso.

Edad: Hombres > 45 años.
Localización: Habitualmente en el 1/3 medio esofágico.
√ Gran masa intraluminal polipoide lisa, lobulada, festoneada, puede estar pedunculada.
(5) Leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, linfoma maligno.
Estadiaje:
Sistema TNM:
T1. Tumor < 5 cm de longitud sin afectación circunferencial.
T2. Tumor > 5 cm de longitud / lesión circunferencial u obstructiva.
T3. Extensión extraesofágica.
Estadiaje TC (Moss):
Estadio 1. Tumor intraluminal / engrosamiento localizado de la pared de 3 - 5 mm.
Estadio 2. Engrosamiento de la pared localizado / circunferencial, > 5 cm.
Estadio 3. Extensión contigua en el mediastino adyacente (traquea, bronquios
principales, aorta, pericardio).
√ Pérdida de los planos grasos (nespecífica, frecuentemente todavía son resecables).
√ Masa en contacto con la aorta > 90° (en el 20 - 70% todavía es resecable).
√ Desplazamiento / compresión de la vía aérea (precisión para invasión del 50 - 100%).
√ Fístula esofagotraqueal / bronquial (irresecable).
Estadio 4. Metástasis a distancia.
√ Adenopatías abdominales > 10 mm (precisión del 12 - 85%).
√ Metástasis hepáticas, pulmonares, suprarrenales.
√ Erosión directa de los cuerpos vertebrales.
• Disfagia (87 - 95%) de < 6 meses de duración.
• Dolor retroesternal (46%).
• Regurgitación (29%).
Localización: 1/3 superior (15 - 20%), 1/3 medio (37 - 44%), 1/3 inferior (38 - 43%).
TIPOS RADIOLÓGICOS:
(1) Forma polipoide / fungal (la más frecuente)
√ Tumor sésil / pediculado con superficie lobulada.
√ Lesión protuyente, irregular, policíclica, sobresaliente, escalonada en "corazón de
manzana".
(2) Forma ulcerosa
√ Gran nicho ulceroso con masa tumoral.
(3) Forma infiltrante.
√ Estrechamiento gradual con transición lisa (DDx: estenosis benigna).
(4) Forma varicoide = Carcinoma con extensión superficial.
Histo: Extensión longitudinal dentro de la pared sin invasión más allá de la mucosa /
submucosa.
√ Sutiles nódulos / placas confluentes.
DDx: Esofagitis por candida.
Metástasis:
(a) Linfangiticas: Cadena yugular anterior + ganglios supraclaviculares (primario en el 1/3
superior); ganglios paraesofágicos + supradiafragmáticos (primario en el 1/3 medio);
ganglios mediastínicos + paracardiacos + tronco celíaco (primario en el 1/3 inferior).
(b) Hematógenas: Pulmón, hígado, suprarrenal.
RxT:
√ Ensanchamiento del receso azigoesofágico con convexidad hacia el pulmón derecho (en
el 30% de los cánceres en el esófago medio + distal).
√ Engrosamiento de la banda traqueal posterior + paratraqueal derecha > 4 mm (si el
16
tumor está localizado en el 1/3 superior del esófago).

√ Ensachamiento mediastínico.
√ Desviación traqueal.
√ Indentación / masa traqueal posterior.
√ Masa retrocardiaca.
√ Nivel hidroaéreo esofágico.
√ Masa lobulada que se extiende hasta la burbuja gástrica.
√ Neumonia por aspiración repetitiva (con fdítula traqueoesofágica)
Cx: Formación de fístula con tráquea (5 - 10%) / bronquio / mediastino.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 3 - 20%.
♦ CARCINOIDE.
= El mas frecuente tumor de intestino delgado + apéndice pertenece a los APUDomas; H:M
= 2:1.
Path: Nódulo duro, amarillo, submucoso originado en las células argentafines de Kulchitsky
en las criptas de Lieberkühn = Argentafinoma; la invasión mesentérica desencadena una
intensa reacción fibrótica.
Histo: Recuerda a los adenocarcinomas, pero no tienen su comportamiento invasivo;
maligno con invasión a través de la muscular.
Bioquímica: El tumor elabora: (1) ACTH, (2) histamina, (3) bradiquinina, (4) calicreina, (5)
serotonina = 5-hidroxitriptamina, que es metabolizada en el hígado por la
monoaminooxidasa en ácido 5-hidroxiindolacético (5-AHIA) que se excreta por la orina, el
5-hidroxitriptofano es destruido en la circulación pulmonar.
• Dolor / obstrucción (19%).
• Síndrome carcinoide (7% de los carcinoides del intestino delgado) requiere del bypass
del metabolismo de la serotonina (a 5-AHIA en el hígado):
(a) Con metástasis hepáticas: En el 90% hay metástasis hepáticas.
(b) Con carcinoides primarios pulmonares / ováricos.
• Diarrea recurrente.
• Fibroelastosis endocárdica derecha (35%), da lugar a regurgitación tricuspídea +
estenosis valvular pulmonar + fracaso derecho.
• Ataques desencadenados por la ingestión de comida / alcohol.
• Respiración asmática por broncoespasmo (15%).
• Lesiones cutáneas descamativa
• Nauseas y vómitos, fiebre.
• Hipotensión.
• Rubor cutáneo (raro).
Metástasis: Ganglios linfáticos + hígado (90% de los pacientes con síndrome carcinoide):,
pulmón, hueso (osteoblásticas).
(a) Incidencia según el tamaño del tumor:
Tumor de < 1cm (75%), metastatiza en un 2%.
Tumor de 1 - 2 cm (20%), metastatiza en un 50%.
Tumor de > 2 cm (5%), metastatiza en un 85%.
(b) Incidencia según la localización:
Tumor en el íleon (28%), metastatiza en el 35%.
Tumor en el apéndice (46%), metastatiza en un 3%.
Tumor en el recto (17%), metastatiza en un 1%.
REGLA DE LOS 3:
17
1/3 aparecen en e intestino delgado.

1%3 tienen metástasis.
1/3 son múltiples.
1/3 presentan un segundo tumor maligno.
Localización:
@ Tracto GI: Entre el cardias gástrico y el ano:
(a) Apéndice (30 - 45%%): Habitualmente benigno; incidencia quirúrgica del 0,03 - 0,7%.
(b) Intestino delgado (25 - 35%): 91% en el íleon (múltiple en 1/3); 7% en yeyuno, 2% en
duodeno.
(c) Recto (10%), metastatiza en un 10%.
(d) Colon (5%): Colon ascendente, frecuentemente maligno.
(e) Raro en estómago.
@ Otras: Bronquio, tiroides, páncreas, tracto biliar, teratomas (ovárico, sacroccocígeo,
testicular).
@ Puede ser multicéntrico.
GI:
√ Pequeña masa lisa submucosa que afecta excéntricamente a la luz.
√ Angulación + acodamiento de las asas que da lugar a obstrucción (DIAGNÓSTICO).
√ Aspecto espiculado / fijo de los pliegues mucosos (reacción desmoplástica).
√ Separación de las asas debido a las grandes metástasis mesentéricas.
TC:
√ Patrón estrellado radial de los heces neurovasculares mesentéricos (reacción
desmoplásica.
√ Retracción + engrosamiento del mesenterio.
√ Desplazamiento + acodamiento + separación de las asas intestinales adyacentes.
√ Engrosamiento segmentario de las asas intestinales adyacentes (el atrapamiento de los
vasos mesentéricos da lugar a isquemia crónica)
√ Adenopatías de baja densidad (debido a necrosis).
√ Las metástasis hepáticas pueden hacerse isodensas después de la infusión lenta de
contraste.
Angio:
√ Engrosamiento + escorzo de los vasos mesentéricos.
√ Acodamiento de los vasos de tamaño pequeño y medio con configuración estrellada.
√ Oclusión venosa / varices mesentéricas.
√ Atrapamiento de los vasos de tamaño medio.
√ Hipervascularidad simulada secundaria a la reacción fibrótica de los vasos
mesentéricos.
MN (estudio con MIBG I-131):
√ Captación en el 44 - 63% (mayor frecuencia de capatación del radiotrazador en los
carcinoides intestinales + niveles elevados de serotonina).
ECO:
Apendice persistentemente distendido por liquido son signos típicos de apendicitis.
Cx: Segunda neoplasia maligna primaria en otra localización (36% en necropsia).
Rx: Somatostatina / SMS 201-995.
DDx: Carcinoma oat-cell, carcinoma pancreático, carcinoma medular de tiroides,
mesenteritis retráctil, carcinoma / linfoma desmoplástico.
♦ CARCINOMA COLORECTAL.
El cáncer mas frecuente del tracto GI; ,2º tumor maligno más frecuentemente
diagnosticado; 2ª causa mas frecuente de muerte por tumor maligno tras el cáncer de
pulmón (en hombres) + cáncer de mama (en mujeres).
18
Predisposición: Estatus socioeconómico, dieta baja en fibras + rica en grasas + proteínas

animales, obesidad (en hombres), trabajadores con asbesto.
Síndromes (6%de los carcinomas colorectales): Síndromes con poliposis adenomatosa
familiar (= poliposis familiar, síndrome de Gadner, síndrome de Turcot), síndrome de
Peutz-Jeghers, síndrome del cáncer de colon hereditario sin poliposis.
Factores de riesgo:
1. Adenoma de colon:
- El 5% de los adenomas tubulares son malignos.
- El 40% de los adenomas vellosos son malignos.
Pruebas de la secuencia adenoma carcinoma:
(a) Frecuente coexistencia de adenoma + carcinoma.
(b) Distribución similar en el colon.
(c) Prevalencia proporcional compatible en la población con distintas magnitudes de
riesgo de cáncer de colon.
(d) Aumento de la incidencia de cáncer en pacientes con adenomas.
(e) Reducción de la incidencia de cáncer tras la extirpación endoscópica de los pólipos.
(f) Todos los pacientes con síndrome de poliposis adenomatosa familiar desarrollan un
carcinoma de colon si éste no se extirpa.
(g) Similitud en el DNA + constitución cromosómica.
El 93% de los carcinomas colorectales se originan en un pólipo adenomatoso.
Un paciente con un adenoma tiene una probabilidad del 9% de presentar un
carcinoma colorectal en 15 años.
Entre un adenoma de 1 cm y un cáncer invasivo trascurren casi 7 años.
El 5% de los adenomas de 5 mm de tamaño dan lugar a cánceres invasivos (5 mm se
considera como masa crítica de una neoplasia intraepitelial).
2. Displasia de colon con mucosa plana.
3. Historia familiar de tumores colorectales benignos / malignos, riesgo 3 - 5 veces mayor
en familiares de primer grado.
4. Colitis ulcerosa crónica (incidencia del 3 - 5%; incidencia acumulativa del 26% tras 25
años de síntomas colíticos).
5. Patrón folicular linfoide prominente.
6. Historia de cáncer de endometrio / mama.
7. Enfermedad de Crohn (especialmente en las asas bypaseadas / en la vecindad de una
fístula crónica).
8. Irradiación pélvica.
9. Ureterosigmoidostomía.
Recomendaciones de screening:
Es tan efectivo o más que el screening mamográfico
(a) Para personas > 50 años de edad: Anualmente test de hemorragias ocultas +
sigmoidoscopia / EO cada 3 - 5 años.
(b) En familiares de primer grado de pacientes con cáncer de colon, el screening debe
comenzar a los 40 años.
Incidencia: 15% de todos los nuevos cánceres diagnosticados; 13% de todas las muertes
por cáncer; 156,000 nuevos casos / año con 61.300 muertes; probabilidad del 6,5% que
una persona blanca desarrolle un cáncer colorectal durante su vida; 3 / 100.000 durante los
30 - 34 años de edad; 532 / 100.000 para los mayores de 85 años de edad.
Edad: Media de edad de 71 años para el cáncer de colon, de 69 años para el cáncer rectal.
Histo:
(1) Adenocarcinoma con grado de diferenciación variable.
(2) Carcinoma mucinoso (infrecuente).
(3) Carcinoma de células escamosas + adenoacantoma (raro).
19
Estadiaje (clasificación de Dukes modificada = Clasificación de Astler-Coller):

A. Limitado a la mucosa.
B. Afectación de la muscularis propia.
B1 Extensión a la muscularis propia.
B2 Extensión a través de la muscularis propia a la grasa serosa / mesentérica (35%).
C. Metástasis ganglionares (50%):
C1. Crecimiento limitado a la pared intestinal.
C2. Crecimiento extendiéndose al tejido adiposo.
D. Metástasis a distancia.
Estadiaje (Sistema de estadiaje del cáncer colorectal de UICC - AJCC):
Estadio Grupo Supervivencia a los 5

años
0 Tis N0 M0 > 95%
T1 N0 M0
I T2 N0 M0 75 - 100
T3 N0 M0
II T4 N0 M0 50 - 75%
Cualquier T N1 M0
III Cualquier T N2,3 M0 30 - 50%
IV Cualquier T Cualquier N M1 < 10%
Claves:
Tis = Carcinoma in situ.
T1 = Invasión de la submucosa.
T2 = Invasión de la muscularis propia.
T3 = Invasión de la subserosa / tejidos pericolicos.
T4 = Invasión de otros órganos.
N1 = 1 - 3 ganglios pericolicos.
N2 = > 4 ganglios pericolicos.
N3 = Cualquier ganglio a lo largo del trayecto de un tronco vascular.
Metástasis (linfáticas / hematógenas venosas):
1. Hígado (75%; 15 - 29% en el momento de la operación).
2. Ganglios retroperitoneales + mesentéricos (10 - 15%).
3. Suprarrenales (10 - 14%).
4. Pulmón (5 - 50%).
5. Metástasis ováricas (3 - 8%).
6. Depósitos tumorales en el músculo psoas.
7. Ascitis maligna.
8. Hueso (5%).
9. Cerebro (5%).
Debido a la ausencia de linfáticos en la lámina propia, el cáncer de colon no puede
metastatizar hasta que penetre en la muscularis mucosa.
• Hemorragia rectal, anemia por déficit de hierro.
• Modificación del calibre de las heces.
• Obstrucción (mal indicio pronóstico).
• Hidronefrosis (13%).
• Test de hemorragias ocultas positivo (porcentaje de resultado positivo del 2 - 6%; valor
predictivo positivo del 5 - 10%, no detecta hasta el 30 - 50% de los carcinomas colorectales
y hasta el 75% de los adenomas): Hemoccult (hemateina), Hemoquant (porfirinas),
Haemselect (hemoglobina).
• Elevación progresiva del antígeno carcinoembrionario (ACE) > 10 µg/L indicativo de
enfermedad recurente / metastásica.
20
Localización: Recto (15 - 33 - 41%), sigma (20 - 37%), colon descendente (10 - 11%), colon
trasverso (12%), colon ascendente (8 - 16%), ciego (8 - 10%), "intestino anciano" = Las
lesiones en el lado derecho aumentan con la edad.
Colonoscopia: Exploración correcta hasta el ciego en el 57 - 84%; no puede detectar el 12%
de los pólipos (10% en áreas que nunca se alcanzan con colonoscopia)
Cx: Perforación en 1:600, (1:10.000 con el EO); muerte en el 1:5.000 (1:50.000 con el EO)
EO (sensibilidad para la detección de pólipos > 1 cm: 77 - 94% con solo con bario; 82 - 98%
con doble contraste; en pólipos < 1 cm: 18 - 72% solo con bario, 61 - 83% con doble
contraste).
√ Carcinoma polipoide fungal.
• Hemorragia crónica, intususcepción.
√ Carcinoma ulcerante anular = "Lesión en corazón de manzana" = Constricción anular
como consecuencia del crecimiento tumoral a lo largo de los canales linfáticos, que son
paralelos a las fibras musculares circulares de la capa interna de la muscularis propia; el
crecimiento longitudinal está limitado por la transición abrupta a mucosa normal.
• Obstrucción cólica.
√ Lesión en "silla de montar" = Crecimiento con características entre las de la masa
polipoide + lesión anular constrictiva.
√ Carcinoma escirro: Variante rara del adenocarcinoma infiltrativo difuso (tipo anillo de
sello); se ve frecuentemente en la colitis ulcerosa = Extensión tumoral circunferencial +
longitudinal dentro del tejido submucoso laxo entre la muscularis mucosa + muscularis
propia.
• Largo segmento estenosado similar a la linitis plástica.
√ Calcificaciones curvilíneas / moteadas (raras) son CARACTERÍSTICAS de los
adenocarcinomas mucinosos.
TC (precisión en el estadiaje del 48 - 90%; para las metástasis ganglionares del 25 - 73%):
Estadiaje CT (mala precisión en comparación con la clasificación de Duke modificada):
Estadio 1. Masa polipoidea intramural.
Estadio 2. Engrosamiento de la pared intestinal.
Estadio 3. Ligera invasión de los tejidos circundantes.
Estadio 4. Invasión masiva de los tejidos circundantes + órganos adyacentes /
metástasis a distancia.
√ Masa de baja densidad + ganglios de baja densidad en el adenocarcinoma mucinoso (=
> del 50% del tumor compuesto por mucina extracelular).
√ Calcificaciones psamomatosas en el adenocarcinoma mucinoso.
√ Signos de afectación ganglionar: Ganglio único > de 1 cm de diámetro; grupo ≥ 3
ganglios > 1 cm / ganglio de cualquier tamaño en el mesenterio.
IRM (precisión en el estadiaje del 73%, sensibilidad para las metástasis ganglionares del
40%).
Pronóstico:
Porcentaje de supervivencia: Global a los 5 años del 40 - 50% (no ha cambiado en últimos
40 años); 80 - 90% en el estadio A de Dukes; 70% en el B, 33% en el C, 5% en el D.
Recidiva en 1/3 de los pacientes:
(a) Recidiva local en la anastomosis (60%); al año de la resección en el 50%, a los dos
años de la resección en el 70 - 80%.
(b) Metástasis a distancia: (26%)
(c) Recidiva local + metástasis (14%).
Riesgo tras la detección del cáncer de colon:
De carcinoma sincrónico: 1%.
De carcinoma sincrónico con pólipo "centinela": 14%.
De pólipo adenomatoso adicional: 35%.
21
De cáncer de colon metacrónico: 3%.

De tumor maligno extracólico: 3,8%.
Cx:
(1) Obstrucción (frecuentemente en colon descendente + sigma).
(2) Perforación.
(3) Intususcepción.
(4) Neumatosis quistoide intestinal.
(5) Pseudomixoma peritoneal (por adenocarcinoma de colon de bajo grado).
DDx:
(1) Prolapso de la válvula ileocecal (cambia con la palpación).
(2) Espasmo (mucosa intacta, desaparece con bromuro de propantelina).
(3) Diverticulitis.
Síndrome de Lynch.
= SÍNDROME DEL CÁNCER DE COLON HEREDITARIO SIN POLIPOSIS.
A. Linch I = No asociado a cáncer extracólico.
B. Linch II = Asociado a tumor maligno extracólico: Carcinoma de células transicionales de
uréter + pelvis renal, adenocarcinoma de endometrio, estómago, intestino delgado,
páncreas, tracto biliar, tumores hematológicos, carcinoma de piel + laringe.
Etiología: Anomalía autosómica dominante del cromosoma 2 con un defecto en el proceso
de reparación - duplicación del DNA.
(a) Aceleración de la secuencia adenoma - carcinoma.
(b) Displasia en la mucosa plana del colon.
Prevalencia: 5 veces más frecuente que los síndromes familiares con poliposis
adenomatosa.
Media de edad. 45 años.
Localización: 70% proximales a la flexura esplénica.
Pronóstico: Mejor estadio por estadio que en los otros cánceres.
Cáncer Rectal.
Incidencia: 45.000 cánceres rectales / año en Estados Unidos.
Estadiaje anatomopatológico del cáncer rectal:
Astler-Coller TNM Descripción Supervivencia a lo 5 años

A T1N0M0 Limitado a la submucosa 80%
B1 T2N0M0 Limitado a la muscularis propia 70%
B2 T3N0M0 Extensión tras mural 60 - 65%
C1 T2N1M0 Ganglios (+), en la muscular 35 - 45%
C2 T3N1M0 Ganglios (+), trasmural 25%
T4 Invasión de órganos
adyacentes
D M1 Metástasis a distancia < 25%
Riesgo de recidiva:
T1: 5%.
T2: 10%
T3: 25%
T1N1 + T2N1: 33%.
T4: 50%.
T3N1: 66%.
Precisión en el estadiaje:
(1) Exploración rectal digital: 68 - 75 - 83%, limitada a las lesiones a menos de 10 cm del
margen anal.
(2) TC: 48 - 72 - 92%, mejor para la extensión regional más extensa; 25 - 73% para la
afectación ganglionar.
(3) RM: 74 - 84 - 93% con tendencia al sobre estadiaje.
22
(4) Ecografía trasrectal: Limitada a las lesiones a < 14 cm del margen anal + lesiones no
estenóticas; sensibilidad del 50 - 83% para la afectación ganglionar.
ECO trasrectal (precisión del 81%):
Capas normales:
(a) Interfase del guante + mucosa: Hiperecogénica.
(b) Mucosa + muscularis mucosa: Hipoecogénicas.
(c) Submucosa: Hiperecogénica.
(d) Muscularis propia: Hipoecogénica.
(e) Serosa: Hiperecogénica.
√ Masa hipoecogénica que interrumpe la pared rectal.
√ Sin interrupción de la submucosa hiperecogénica = Tumor confinado a la mucosa +
submucosa.
√ Sin interrupción de la serosa hiperecogénica = Tumor limitado a la pared rectal.
√ Rotura de la capa hiperecogénica mas externa = El tumor penetra en la grasa
perirectal,
√ Contorno externo irregular, serrado de la muscularis propia (seudópodos a través de la
serosa).
√ Ganglios perirectales hipoecogénicos (= afectación tumoral).
♦ CARCINOMA GÁSTRICO.
Tercer tumor maligno GI más frecuente tras el cáncer colorectal + pancreático, 6ª causa de
muerte por cáncer.
Prevalencia: En disminución; 24.000 casos/año en USA.
Predisposición: Anemia perniciosa (factor de riesgo x2), gastritis crónica atrófica, pólipo
adenomatoso + velloso (el 7 - 27% son malignos), gastroyeyunostomía, Billroth II > Billroth
I.
Histo: Adenocarcinoma (95%); raramente carcinoma de células escamosas /
adenoacantoma.
Estadiaje:
T1. Tumor limitado a la mucosa / submucosa.
T2. Tumor que afecta a la muscular / serosa.
T3. Tumor que sobrepasa la serosa.
T4a. Invasión de los tejidos contiguos adyacentes.
T4b. Invasión de los órganos adyacentes, diafragma, pared abdominal.
N1. Afectación de los ganglios perigástricos a menos de 3 cm de la curvatura mayor /
menor.
N2. Afectación de los ganglios regionales a > 3 cm del primario, a lo largo de las ramas del
eje celíaco.
N3. Ganglios paraaórticos, hepatoduodenales, retropancreáticos, mesentéricos.
M1. Metástasis a distancia.
Localización: La mayoría en el 1/3 distal del estómago + cardias; 60% en la curvatura
menor, 10% en la curvatura mayor; 30% en la unión esofagogástrica.
Probabilidad de malignidad de una úlcera: En la curvatura menor (10 - 15%), en la curvatura
mayor (70%), en el fundus (90%).
MORFOLOGÍA:
1. Carcinoma polipoide / fungoide.
2. Carcinoma ulcerado / penetrante (70%).
3. Carcinoma infiltrante / escirro = Linitis plástica (5 - 15%).
Histo: Frecuentemente células de tipo sello + aumento del tejido fibroso.
√ Firmeza, rigidez, disminución de la capacidad del estómago, aperistalsis en el área
afecta.
23
√ Pliegues granulares / polipoides con crecimiento envolvente.

4. Carcinoma con crecimiento superficial = Confinado a la mucosa / submucosa;
supervivencia a los 5 años del 90%.
√ Zonas de nodularidad.
√ Escasa pérdida de elasticidad.
5. Carcinoma avanzado.
CÁNCER GÁSTRICO PRECOZ (20%) = Invasión limitada a la mucosa + submucosa
(Lesión T1).
Clasificación de la Japan Research Society for Gastric Cáncer:
Tipo I. Tipo protuyente = > 0,5 cm de altura con protusión en la luz gástrica (10 - 20%).
Tipo II. Tipo superficial = < 0,5 cm de altura.
IIa. Superficie ligeramente elevada (10 - 20%).
IIb. Plano / casi irreconocible (2%).
IIc. Superficie ligeramente deprimida (50 - 60%).
Tipo III. Tipo excavado (5 - 10%).
CÁNCER GÁSTRICO AVANZADO (Lesión T2 y superiores).
Clasificación de Bormann:
Tipo 1: Lesión polipoide elevada de amplia base.
Tipo 2: Lesión elevada + ulceración + margen bien definido.
Tipo 3: Lesión elevada + ulceración + borde mal definido.
Tipo 4: Lesión plana mal definida.
Tipo 5: Sin clasificar, sin elevación aparente
GI:
√ Rigidez.
√ Defecto de repleción.
√ Amputación de pliegues ± ulceración ± estenosis.
√ Calcificaciones (adenocarcinoma mucinoso).
TC:
√ Superficie luminal irregular nodular.
√ Engrosamiento asimétrico de pliegues.
√ Masa de densidad uniforme / atenuación variable.
√ Grosor de la pared > 3 mm con distensión gaseosa + 13 mm con distensión por
material de contraste positivo.
√ Aumento de la densidad de la grasa perigástrica.
√ Refuerzo exclusivamente en el tipo linitis plástica.
√ Nódulos en la superficie serosa (= linfáticos superficiales dilatados).
√ Diámetro del esófago en la unión gastroesofágica mayor que el de la aorta adyacente
(DDx: hernia del hiato).
√ Adenopatías por debajo del nivel del pedículo renal (3%).
Metástasis:
1. A lo largo de los ligamentos peritoneales:
(a) Ligamento gastrocólico: Colon transverso, páncreas.
(b) Ligamento gastrohepático + hepatoduodenal: Hígado.
2. Ganglios linfáticos locales.
3. Hematógenas: Hígado (lo mas frecuente), suprarrenal, ovario, hueso (1,8%), linfangitis
carcinomatosa pulmonar (rara).
4. Siembra peritoneal. Pared rectal = Estante de Blumer.
5. Ganglio supraclavicular izquierdo = Ganglio de Virchow.
Pronóstico: Supervivencia global a los 5 años del 5 - 18%, tiempo medio de supervivencia 7
- 8 meses.
- 85% de supervivencia a los 5 años en estadio T1.
24

- 17% de supervivencia a los 5 años en estadio N1-2.
- 5% de supervivencia a los 5 años en estadio N3.
Parámetros Pronósticos del Carcinoma Gástrico

Tamaño del Tumor Metástasis Limitado a la submucosa Porcentaje de supervivencia a los 5 años
1 cm. 11% 87%
2 cm. 25% 70% 67%
3 cm. 45% 35%
4 cm. 59% 60% 33%
> 4 cm. 72% 33%
♦ CHALASIA.
= Esfínter continuamente relajado con reflujo libre en ausencia de una hernia por
deslizamiento.
Etiología: Elevación del segmento sumergido.
Causas:
(1) Retraso del desarrollo de la región esofagogástrica en el recién nacido.
(2) Esclerodermia, enfermedad de Raynaud.
(3) Tras dilatación / miotomía por achalasia.
√ Reflujo libre / fácilmente desencadenable.
♦ COLITIS ISQUÉMICA.
= Patología vascular no oclusiva en el territorio de la arteria mesentérica inferior
caracterizada por inicio agudo + rápidas modificaciones evolutivas cínicas + radiológicas.
Etiología: Disminución del flujo sanguíneo en la pared intestinal (la mucosa + submucosa
son más sensibles a la isquemia); vasos mesentéricos principales habitualmente
permeables.
Factores precipitantes:
(a) Obstrucción intestinal: Vólvulo, carcinoma (se afecta el segmento intestinal proximal).
(b) Trombosis: Patología cardiovascular, enfermedad vascular del colágeno, anemia de
células falciformes, síndrome hemolítico-urémico, anticonceptivos orales.
(c) Traumatismo: Historia de reconstrucción aortoiliaca (2%) con ligadura de la AMI.
Mnemotecnia: "VINTS":
Vasculitis.
Incarceración (hernia, vólvulo).
Isquemia No oclusiva (shock, FCC).
Trombosis (aterosclerosis, embolismo, policitemia vera, hiperviscosidad).
ESpontánea.
Edad: > 50 años.
• Dolor abdominal inferior de comienzo brusco + hemorragia rectal.
• Sensibilidad abdominal + diarrea.
Localización: Colon izquierdo (90%), flexura esplénica (80%) + rectosigma ("áreas
limítrofes"), el recto está respetado.
Placa simple (habitualmente normal):
√ Improntas digitales segmentarias = Indentaciones marginales en el lado mesentérico
(hallazgo raro en placa simple).
EO (90% anormal):
El estudio solo con bario puede borrar las improntas digitales, el estudio con doble
contraste es globalmente mas sensible.
25
√ Improntas digitales (75%) debido a hemorragia submucosa + edema.

√ Crestas transversales = Pliegues mucosos marcadamente agrandados (espasmo)esta
conservada cierta flexibilidad de la pared.
√ Mucosa serrada = Edema inflamatorio + ulceración superficial longitudinal /
circunferencial.
√ Úlceras penetrantes profundas (tardíamente).
TC:
√ Engrosamiento segmentario simétrico / lobulado de la pared del colon.
√ Luz atónica, irregularmente estrechada (= improntas digitales).
√ Colección curvilínea de gas intramural.
√ Aire en la vena porta + mesentérica.
√ Coágulo en la AMS / VMS.
Angio (similar a la de la patología inflamatoria):
√ Aporte sanguíneo normal / ligeramente acentuado.
√ Aceleración suave del tiempo de tránsito arteriovenoso.
√ Venas de drenaje pequeñas, tortuosas, ectásicas.
Pronóstico:
(1) Isquemia transitoria = Resolución completa en 1 - 3 semanas.
(2) Isquemia estenosante = Curación incompleta tardía:
√ Segmento estenosado, sin pliegues de varios cm de longitud con márgenes afilados.
(3) Gangrena con necrosis + perforación (extremadamente infrecuente).
♦ COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA.
= ENFERMEDAD POR CLOSTRIDIUM DIFICILE (denominación correcta ya que las
pseudomembranas son raras).
Causa: Sobrecrecimiento de Clostridium difficile
Etiología: La citotoxina producida por el clostridium dificile.
Predisposición:
(a) Complicación de tratamiento antibiótico con tetraciclinas, ampicilina, penicilina,
clindamicina, lincomicina, amoxicilina, cloramfenicol, cefalosporinas.
(b) Complicación de algunos quimioterápicos: Metotrexate, fluoruracilo.
(c) Postcirugía / trasplante renal / irradiación, insuficiencia vascular intestinal.
(d) Uremia shock.
(e) Proximal a obstrucción del intestino grueso.
(f) Patología debilitante: Linfosarcoma, leucemia.
(g) Tratamiento inmunosupresor con actinomicina D.
Histo: Pseudomembranas (exudado compuesto por leucocitos, fibrina, mucina, epitelio
necrótico desprendido) en una mucosa colónica parcialmente desnuda (la mucosa
generalmente está intacta).
• Diarrea profusa asociada a antibióticos, calambres abdominales, sensibilidad.
• Fiebre, heces hemorrágicas, leucocitosis.
• Menos frecuentemente: Diarrea crónica, megacolon tóxico, hiperpirexia, reacción
leucemoide, hipoalbuminemia con anasarca/
• Pseudomembranas confluentes visibles en la endoscopia.
Localización: Recto (95%), confinada al colon trasverso + derecho (5 - 27%).
Placa simple:
√ Patrón de íleo adinámico = Moderada distensión gaseosa del intestino delgado + colon.
√ Haustras edematosas, distorsionadas.
√ Bandas transversas = Haustras marcadamente engrosadas + distorsionadas.
√ Superficie borrosa + irregular (pseudomembranas confluentes).
√ "Huellas digitales" mas marcadas en el colon trasverso.
26
EO (¡Está CONTRAINDICADO!):
√ Aspecto de "acordeón" = Material de contraste atrapado entre los pliegues trasversales
edematosos, distorsionado, engrosados y muy juntos.
√ Pseudoulceraciones = Hendiduras rellenas de bario entre las pseudomembranas.
√ Contorno de la pared cólica polipoideo, irregularmente desordenado.
√ Pequeños defectos de repleción en forma de placa, de 2 - 4 mm de tamaño (DDx:
poliposis, forma nodular de linfoma).
N.B.: Riesgo de perforación.
TC (sensibilidad del 85%, especificidad del 48%):
√ Engrosamiento de la pared cólica de 4 - 22 mm (61 - 88%).
√ Engrosamiento circunferencial liso (44%).
√ Patrón en acordeón (5 - 19%)
√ Engrosamiento nodular (17%).
√ Refuerzo homogéneo debido a la hiperemia.
√ Líneas pericólicas (42%).
√ Ascitis (15 - 25%).
√ AUSENCIA de alteraciones en el colon (12 - 39%).
Dx:
(1) Análisis de heces para citotoxina de clostridium dificile (detecta la toxina B): Difícil de
realizar.
(2) Inmunoanálisis enzimático (hasta un 33% de falsos positivos): Detecta las toxinas A +
B.
(3) Cultivo de heces (sensibilidad del 95%): Tarda 2 días.
(4) La proctosigmoidoscopia diagnostica las pseudomembranas confluentes.
Cx: Peritonitis.
Pronóstico: Mortalidad del 15%; la mayoría de los pacientes se recuperan en 2 semanas.
Rx: Suspensión del antibiótico sospechoso + administración de vancomicina / metronidazol
+ atención al balance liquido + electrolítico.
♦ COLITIS QUÍSTICA PROFUNDA.

= Raro proceso benigno caracterizado por quistes submucosos llenos de moco, revestidos
por epitelio cólico normal.
Etiología: Probablemente relacionada con inflamación crónica.
Edad: Principalmente en adultos jóvenes.
• Breves periodos de hemorragia rectal roja brillante.
• Defecación mucosa / hemática.
• Diarrea intermitente.
Localización:
(a) Localizada en el recto (mas frecuente) / sigma.
(b) Proceso cólico generalizado (menos frecuente).
√ Lesiones nodulares polipoideas / en forma de coliflor < 2 cm de tamaño, que no contienen
gas.
√ Espiculaciones que simulan úlceras (hendiduras rellenas de bario entre los nódulos).
DDx: Neumatosis (raramente afecta al recto).
♦ COLITIS ULCEROSA.
= Frecuente enfermedad intestinal idiopática con afectación cólica continua, concéntrica +
simétrica.
Etiología: ¿Enfermedad por hipersensibilidad / patología autoinmune?.
Path: Enfermedad predominantemente mucosa con exudado + edema + absceso abscesos
crípticos (CARACTERÍSTICOS) que dan lugar a ulceras poco profundas.
27
Edad pico: 20 - 40 años + 60 - 70 años; H:M = 1:1.

• Periodos alternantes de remisión + exacerbación.
• Diarrea sanguinolenta.
• Deplección electrolítica, fiebre, toxicidad sistémica.
• Calambres abdominales.
Manifestaciones extracólicas:
• Iritis, eritema nodoso, pioderma gangrenosa.
• Pericolangitis, hepatitis crónica activa, colangitis esclerosante primaria, hígado graso.
• Espondilitis, artritis periférica, artritis reumatoide coincidente (10 - 20%).
• Complicaciones trombóticas.
Localización: Comienza en el recto con progresión proximal (resto respetado en el 4%).
(a) Rectosigmoidea en el 95% (diagnosticada por biopsia rectal); afectación
circunferencial continua frecuentemente limitada al lado izquierdo del colon.
(b) Íleon terminal en el 10 - 25% (= "ileitis reactiva").
Placa simple:
√ Mucosa hiperplásica, mucosa polipoide, úlceras profundas.
√ Dilatación difusa con pérdida de las haustras.
√ Megacolon tóxico.
√ Aire libre intraperitoneal.
√ Ausencia completa de residuos fecales (debido a inflamación).
EO:
(a) Fase aguda:
√ Estenosis + relleno incompleto (espasmo + irritabilidad)
√ Fina granularidad mucosa = Revestimiento puntiforme de bario (por el edema mucoso
difuso + hiperemia + erosiones superficiales).
√ Margen intestinal espiculado + serrado (pequeñas úlceras superficiales)
√ Úlceras en "botón de camisa" = Socavamiento de las úlceras.
√ "Doble raíl" = Ulceración longitudinal submucosa de varios cm.
√ Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones).
√ "Huellas digitales" = Engrosamiento simétrico de los pliegues del colon.
√ Pseudopólipos = Islotes dispersos de mucosa edematosa + tejido de granulación
reepitelizado en áreas de mucosa desnuda.
√ Ensanchamiento del espacio presacro.
√ Pliegues rectales obliterados = Válvulas de Houston (43%).
(b) Fase subaguda:
√ Haustras distorsionadas e irregulares.
√ Pólipos inflamatorios = Lesiones sésiles en forma de fronda / raramente pediculadas (=
la inflamación mucosa localizada da lugar a una protuberancia polipoidea).
√ Mucosa toscamente granular (reemplazamiento de la mucosa por tejido de
granulación).
(c) Fase crónica:
√ Acortamiento del colon (= espasmo reversible de los músculos longitudinales) con
depresión de las flexuras.
√ Colon en "tubería de plomo" = Rigidez + estrechamiento simétrico de la luz.
√ Ensanchamiento de las hendiduras haustrales / pérdida completa de haustración (DDx:
colon catártico).
√ "Colon quemado" = Colon apenas distensible sin haustras + sin patrón mucoso.
√ Contorno intestinal borroso / confuso (excesivas secreciones).
√ Pólipos postinflamatorios (10 - 19%) = Pequeños nódulos sésiles / grandes
ramificaciones en forma de gusanos + puentes (poliposis filiforme).
√ "Ileitis reactiva" = (5 - 30%) que afecta a 4 - 25 cm del íleon terminal, con válvula
28
ileocecal patológica + ausencia de peristalsis + granularidad.

TC:
√ Grosor de la pared < 10 mm.
DDx:
(1) Poliposis familiar (ausencia de modificaciones inflamatorias).
(2) Colon catárquico (más extenso en el colon derecho)
DDx entre ENFERMEDAD DE CROHN Y COLITIS ULCEROSA:
Mnemotecnia: "LUCIFER M":
Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Localización. Lado derecho Lado Izquierdo.
Úlceras Profundas Poco profundas
Contracciones No Sí
Válvula Ileocecal Engrosada Abierta.
Fístulas Sí No
Excentricidad Sí No
Porcentaje (Rate) de carcinoma Ligeramente aumentado Marcadamente aumentado.
Megacolon Infrecuente Sí
Cx:
(1) Megacolon tóxico ± Perforación (5 - 10%) (DDx: colitis granulomatosa / isquémica /
amebiana).
La causa más frecuente de muerte en la colitis ulcerosa.
(2) Adenocarcinoma de colon (3 - 5%), después de 7 - 8 años el riesgo aumenta por 25;
mayor incidencia de adenocarcinomas múltiples, especialmente en la pancolitis +
comienzo de la enfermedad en la infancia.
Localización: Colon transverso distal, colon descendente, recto.
√ Segmento estrechado de 2 - 6 cm de longitud con luz excéntrica + contorno irregular +
márgenes rígidos, aplanados, afilados = Carcinoma escirro.
√ Carcinoma anular / polipoide.
(3) Estenosis del colon (10%): Contorno liso con afilamiento fusiforme flexible,
frecuentemente corta + única, habitualmente en el sigma / recto /colon trasverso,
habitualmente tras un mínimo de 5 años de enfermedad; causa rara de obstrucción (DDx:
carcinoma de colon).
♦ COLON CATÁRTICO.
= La utilización prolongada de catárticos estimulantes - irritantes (> 15 años) da lugar a una
incoordinación neuromuscular por el aumento crónico de la actividad muscular + tono.
Agentes: Aceite de castor, sena, fenolftaleína, cascara, podofilum, aloina.
Localización: Afectación del colon proximal a la flexura esplénica.
√ Mucosa borrada con superficie lisa aplanada.
√ Haustras disminuidas / ausentes.
√ "Pseudoestenosis" = Son típicas las áreas de estrechamiento afilado, liso (tono
conservado de los músculos circulares).
√ Mala evacuación del bario.
√ Válvula ileocecal aplanada + abierta.
√ Colon ascendente acortado pero distensible.
DDx: Colitis ulcerosa "apagada" de predominio en el lado derecho (muy similar).
♦ DEFECTO POSTCRICOIDEO.
= Defecto variable visible habitualmente en el esófago cervical completamente distendido;
sin valor patológico.
29
Etiología: Redundancia de la mucosa sobre el rico plexo venoso submucoso postcricoideo.

Incidencia: 80% de los adultos normales.
Localización: Aspecto anterior del esófago a nivel del cartílago cricoide.
√ Lesión de aspecto tumoral / membrana, de configuración variable al tragar.
DDx: Tumor submucoso, membrana esofágica (configuración persistente)
♦ DÉFICIT DE DISACARIDASA.
= Deficiencia enzimática de cualquiera de las disacaridasas (maltosa. Lactosa, etc.).
A. PRIMARIA.
B. SECUNDARIA a otra patología (por ejemplo enfermedad de Crohn).
Fisiopatología:
(a) Los disacáridos no absorbidos producen una diarrea osmótica.
(b) La fermentación bacteriana produce ácidos grasos volátiles de cadena corta,
causantes de diarrea osmótica + irritativa.
√ Transito intestinal normal sin administrar lactosa.
√ Transito intestinal anormal al administrar lactosa (50 gr de lactosa añadidos a 600 cc de
suspensión de bario).
√ Distensión de intestino delgado + grueso.
√ Dilución del bario.
√ Acortamiento del tiempo de tránsito.
♦ DIAFRAGMA MUCOSO ANTRAL.

= Membrana antral.
Rango de edad: 3 meses - 80 años.
Se asocia a: Úlcera gástrica (30 - 50%).
• Sintomático si la apertura < 1 cm.
Localización: Habitualmente a 1,5 cm del píloro (rango 0 - 7 cm).
√ Banda constante simétrica, de 2 - 3 mm de grosor, que atraviesa el antro
perpendicularmente al eje mayor del estómago.
√ Aspecto de "doble burbuja" (de perfil).
√ Orificio concéntrico / excéntrico.
√ Actividad peristáltica normal.
♦ DIVERTÍCULO DUODENAL.
Incidencia: 1 - 5% de los estudios GI, 22% de las autopsias.
A. DIVERTÍCULO PRIMARIO:
= Prolapso de la mucosa a través de la muscular propia.
Localización: 2ª Proción duodenal (62%), 3ª porción (30%), 4ª porción (8%).
Zona: Pared medial en la región de la papila (88%), pared posterior (8%), lateral (4%).
B. DIVERTÍCULO DUODENAL:
= Todas las capas de la pared duodenal = Divertículo verdadero como complicación de
inflamación duodenal / periduodenal.
Localización: Casi invariablemente en la 1ª porción duodenal.
Cx:
(1) Perforación + peritonitis.
(3) Obstrucción biliar.
(4) Hemorragia.
(5) Diverticulitis.
30
♦ DIVERTÍCULO DUODENAL INTRALUMINAL.

= Lesión congénita secundaria a la elongación de un diafragma duodenal incompleto.
Edad de presentación: Adultos jóvenes.
• Saciedad precoz.
• Vómitos.
• Calambres abdominales superiores.
Localización: 2ª - 3ª porción duodenal.
√ Saco lleno de bario dentro de la luz duodenal (imagen patognomónica) = Aspecto en
remolino, coma, lágrima.
√ Anclado a la pared lateral del duodeno.
√ Signo del "halo" = La mucosa duodenal recubre la pared interna + externa del divertículo.
♦ DIVERTÍCULO GÁSTRICO.
El estómago es la localización menos frecuente de los divertículos.
Incidencia: 1:600 - 2.400 estudios GI.
Etiología:
(a) Por tracción, secundario a cicatrización / inflamación periantral = Divertículo verdadero.
(b) Por pulsión (menos frecuente) = Falso divertículo.
Edad: Pasados los 40 años.
Frecuentemente se asocia a: Pancreas aberrante de localización antral
Localización: Yustacardial en la pared posterior (75%), prepilórico (15 - 22%), curvatura
mayor (3%).
√ Flexibilidad + grado de distensión variable.
√ AUSENCIA de masa, edema o rigidez de los pliegues adyacentes.
DDx: Pequeña úlcera en una masa intramural-extramucosa.
♦ DIVERTÍCULO DE MECKEL.
= Persistencia del conducto onfalomesentérico (= conducto vitelino), el cual habitualmente
se oblitera en la 5ª semana de vida embrionaria, es la anomalía congénita de tracto GI más
frecuente.
Incidencia: 2 - 3% de la población.
Edad: Mayoritariamente en niños < 10 años de edad; H:M = 3:1.
Histo: Contiene tejido heterotópico en un 12 - 16%: Mucosa gástrica / pancreática / cólica.
Frecuencia de mucosa gástrica ectópica: Global del 30%; 60% en niños sintomáticos, en
más del 95% con hemorragia GI.
Localización: En los 6 pies terminales del íleon; el 94% en el borde antimesentérico.
REGLA DE LOS 2:
(1) 2% de la población.
(2) Habitualmente asintomático antes de los 2 años de edad.
(3) Localizado a 2 pies de la válvula ileocecal.
(4) 2 pulgadas de longitud.
MN (sensibilidad > 85%, especificidad > 95%, precisión > 88%).
La sensibilidad cae después de la adolescencia, debido a que los pacientes asintomáticos
durante la infancia es poco probable que tengan mucosa gástrica heterotópica
El pertecnetato de Tc-99m es excretado por las células mucoides de la mucosa
gástrica, la excreción no depende de la presencia de células parietales.
Preparación:
(1) Suspender la realización de procedimiento irritativos (estudios con contraste,
endoscopia, catárquicos, enemas, drogas que irriten el tracto GI) desde las 48 horas
anteriores.
(2) Ayunas de 3 - 6 horas (produce disminución de la secreción gástrica + disminución
31
de la peristalsis intestinal).
(3) Evacuación del intestino + vejiga antes del estudio.
Dosis: 5 - 20 mCi (100µCi / kg)de Tc-99m.
Dosis de radiación:
0,54 rad/2 mCi para el tiroides.
0,3 rad/2 mCi para el intestino grueso.
0,2 rad/2 mCi para el estómago.
Estudio: Intervalos cada 5 - 10 minutos durante una hora.
√ La visualización mejora mediante:
(a) Pentagastrina = Estimula la captación (6 µg/Kg SC 20 minutos antes de
administrar el pertecnetato).
(b) Cimetidina = Inhibe la secreción (dosis máxima 300 mg IV una hora antes).
(c) Glucagón = Disminuye la peristalsis (50 µg/kg IM, 5 - 10 minutos antes).
√ Mala visualización con perclorato + atropina (= deprime la captación).
Resultados falso positivos:
(1) Mucosa gástrica ectópica en quiste gastrogénico, duplicación entérica, intestino
delgado normal, esófago de Barrett.
(2) Aumento del pool sanguíneo en las MAV, hemangioma, tumor hipervascular,
aneurisma.
(3) Úlcera duodenal, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, apendicitis, abuso de
laxantes.
(4) Intususcepción, obstrucción intestinal, vólvulo.
(5) Obstrucción del tracto urinario, divertículo calicial.
(6) Mielomeningocele anterior.
(7) Mala técnica.
Mnemotecnia: "HA GUIDI":
Hemangioma.
Apendicitis.
Ectopia Gástrica.
Obstrucción Urinaria.
Intususcepción.
Duplicación intestinal.
Enfermedad Inflamatoria intestinal.
Resultados falso negativos:
(1) Insuficiente cantidad de mucosa gástrica ectópica.
(2) Dilución de la actividad intraluminal (hemorragia / hipersecreción).
Mnemotecnia: "MIS":
Malrotación del íleon.
Intestino Irritado en el CID (tránsito rápido).
Pequeña (Small) cantidad de mucosa gástrica ectópica.
Cx (20%):
(1) Hemorragia GI secundaria a ulceración.
(2) Diverticulitis aguda.
(3) Obstrucción intestinal secundaria a intususcepción / bandas fibrosas / vólvulo (cuando
se inserta en el ombligo).
(4) Tumor maligno (raro): Carcinoma, sarcoma, carcinoide.
(5) Dolor abdominal crónico.
♦ DIVERTÍCULO DE ZENKER.
= Bolsa hipofaríngea posterior = Divertículo faringoesofágico = Divertículo por pulsión con
herniación de la mucosa + submucosa (pseudodivertículo) a través de los haces
32
musculares oblicuo + trasverso del músculo cricofaríngeo.

Etiología: La disfunción cricofaríngea (achalasia cricofaríngea / cierre prematuro) da lugar a
un aumento de la presión intraluminal.
• Masa compresible en el cuello.
• Disfagia, regurgitación alimenticia.
• Dificultad respiratoria.
Localización: En la unión faringoesofágica, en la línea media de la dehiscencia de Killian /
triángulo de Laimer, a nivel C5-6.
√ Extensión posterior del bario en la mitad superior de la depresión semilunar de la pared
esofágica posterior (músculo cricofaríngeo).
√ Saco lleno de bario que se extiende caudalmente por detrás + habitualmente a la
izquierda del esófago.
√ Obstrucción parcial del esófago por compresión externa del contenido del saco.
√ Reflujo parcial de bario desde el divertículo a la hipofaringe.
RxT:
√ Nivel hidroaéreo en el mediastino superior.
♦ ENFERMEDAD DE CHAGAS.
El daño de las células ganglionares por la neurotoxina liberada por el protozoo tripanosoma
cruzy, da lugar a una aperistalsis del tracto GI + dilatación.
Endémico en América central + Sudamérica (especialmente en el este del Brasil).
Histo: Disminución del número ce células en el núcleo medular motor dorsal + degeneración
Walleriana del vago + disminución / pérdida de las células argirofílicas en el plexo
mienterico de Auerbach.
• Disfagia intermitente / persistente.
• Odinofagia (= miedo a tragar).
• Respiración dificultosa, regurgitación.
• Aspiración.
• Test del Mecolil. Respuesta anormal indicativa de inervación deficiente; inyección
subcutánea de 2,5 - 10 mg de metacolina seguida a los 2 - 5 minutos de la inyección de una
severa contracción tetánica no peristáltica, habitualmente en la mitad inferior del esófago,
acompañada de severo dolor.
@ Miocardiopatía dilatada (miocarditis).
@ Megacolon (el intestino se mueve con intervalos de 8 días a 5 meses).
Cx: Impactación fecal, vólvulo sigmoideo.
@ Esófago: Modificaciones como en la achalasia.
♦ ENFERMEDAD DE CROHN.
= ENTERITIS REGIONAL = Enfermedad de etiología desconocida con una evolución
prolongada + impredecible caracterizada por la afectación discontinua + asimétrica de todo
el tracto GI.
Path: Inflamación trasmural (granuloma no caseificante con células gigantes de Langhans y
células epitelioides, edema, fibrosis), linfedema obstructivo + aumento de tamaño de los
folículos linfoides submucosos; ulceración de la mucosa que recubre los folículos linfoides.
Edad: Comienzo entre 15 - 30 años; H:M = 1:1.
• Episodios recurrentes de diarrea.
• Dolor abdominal cólico / constante.
• Febrícula.
• Pérdida de peso, anorexia.
• Hemorragia oculta + anemia.
33
• Absceso / fístula perianal (40%).

• Malabsorción (30%).
Se asocia a eritema nodoso, pioderma gangrenosa.
MANIFESTACIONES INTESTINALES
@ Esófago (raro).
@ Estómago (1 - 2%) = Gastritis granulomatosa.
√ Aspecto pseudoBillroth I.
√ Signo del "cuerno de carnero" = Antro poco distensible, liso, estrechado tubularmente
+ píloro ensanchado + bulbo duodenal estrechado.
√ Úlceras aftosas (erosiones en punta de alfiler).
√ Mucosa en empedrado.
√ Fístula antro-duodenal.
@ Duodeno (4 - 10%). Casi siempre asociado a afectación gástrica.
Localización: Bulbo duodenal + mitad proximal del duodeno.
√ Erosiones superficiales / úlceras aftosas (lesión precoz).
√ Pliegues duodenales engrosados.
@ Intestino delgado (80%) = Enteritis regional. Íleon terminal (solo /en combinación en el
95%); yeyuno / íleon (15 - 55%).
√ Engrosamiento + ligera nodularidad de los pliegues circulares.
√ Úlceras aftosas.
√ Mucosa en empedrado / ulceración.
√ Habitualmente asociada a defecto cecal medial.
@ Colon (22- 55%) = Colitis granulomatosa, especialmente en el lado derecho con el
recto + sigma frecuentemente respetados
√ Pequeños defectos de repleción nodulares de 1 - 2 mm (patrón folicular linfoide).
√ Úlceras aftosas con aspecto en "diana" / "ojo de buey".
√ Signo de la "banda trasversal" = Bandas rectas de 1 cm de longitud que corresponden
a material de contraste dentro de los profundos surcos de los pliegues mucosos toscos.
√ Largos trayectos fistulosos paralelos a la luz intestinal.
@ Recto (14 - 50%).
√ Úlceras profundas / en botón de camisa.
√ Trayectos fistulosos rectales.
Fases:
(a) Modificaciones precoces:
√ Agrandamiento nodular de los folículos linfoides.
√ Despuntamiento / aplanamiento / distorsión / rectificación / engrosamiento de las
válvulas conniventes (linfedema obstructivo, habitualmente se ve por primera vez en el
íleon terminal).
√ Úlceras aftosas = Nódulos con ulceración central poco profunda de hasta 5 mm de
diámetro.
Localización: Bulbo duodenal, segunda porción del duodeno, íleon terminal.
(b) Fase estenótica avanzada
√ Lesiones "salteadas" (90%) = Afectación discontinua con áreas normales intercaladas.
√ "Empedrado" = Úlceras serpiginosas longitudinales + trasversales separadas por áreas
de edema.
√ Pliegues del intestino delgado gruesos + despuntados (infiltración inflamatoria de la
lámina propia + submucosa).
√ Rectificación + rigidez de las asas con estrechamiento luminal (espasmo + edema
submucuso).
√ Separación + desplazamiento de las asas de intestino delgado (por aumento de la
grasa mesentérica /agrandamiento de los ganglios linfáticos mesentéricos / perforación
34
con formación de absceso).

√ Pseudopólipos = Islotes de mucosa hiperplásica entre la mucosa desnuda.
√ Masas polipoides inflamatorias.
√ Pólipos postinflamatorios sésiles / pediculados / filiformes.
√ Pseudodivertículos = Pseudosaculaciones = Área protuyente de pared normal opuesta
a la pared cicatricial afectada, mayoritariamente en el lado antimesentérico.
(c) Fase estenótica:
√ Signo de la "cuerda" = Estenosis (más frecuente en el íleon terminal) / marcado
estrechamiento de las asas rígidas.
√ Las asas proximales normales pueden estar dilatadas con úlceras de estasis +
fecalitos.
CT:
√ Densidad homogénea de la pared intestinal engrosada (DDx: colitis ulcerosa con
atenuación inhomogénea).
√ Configuración en "doble halo" (50%) = Luz intestinal rodeada por una anillo interno de
baja atenuación (= mucosa edematosa) + un anillo externo con densidad de partes
blandas (= muscular fibrótica engrosada + serosa). (DDx: enteritis por radiación, isquemia,
trombosis venosa mesentérica, pancreatitis aguda).
√ Estenosis luminal + dilatación proximal.
√ Áreas salteadas de engrosamiento asimétrico de la pared intestinal de 10 - 20 mm
(82%) (DDx: colitis ulcerosa con un grosor medio de 8 mm).
√ "Progresión grasa" = Proliferación masiva de la grasa mesentérica (40%) con efecto
masa, separando las asas del intestino delgado.
√ Adenopatías mesentéricas (18%).
√ Absceso (DDx: Asa ciega postquirúrgica).
ECO:
√ Engrosamiento de la pared intestinal (65%), de aproximadamente 8 mm (DDx: colitis
ulcerosa).
√ Masa inflamatoria (14%), absceso (14%).
√ Asas distendidas llenas de liquido (12%).
Pronóstico: Porcentaje de recurrencia después de la resección de hasta un 39%
(habitualmente en la zona del nuevo íleon terminal, mas frecuente durante los 2 primeros
años después de la resección); porcentaje de mortalidad del 7% a los 5 años; 12% a los 12
años de la primera resección.
Cx:
(1) Fístula (33%):
(a) Enterocólica: Mas frecuente ente íleon y ciego.
(b) Enterocutánea: Recto - piel, recto - vagina.
(c) Fístula perineal + trayectos fistulosos.
La enfermedad de Crohn es la 3ª causa mas frecuente de fístula / trayecto fistuloso
(DDx: iatrogénico [la causa mas frecuente], divertículos [la 2ª causa mas frecuente]).
(2) Trayectos fistulosos intramurales.
(3) Absceso (DDx: apendicitis aguda).
(4) Perforación libre (rara).
(5) Megacolon tóxico.
(6) Obstrucción del intestino delgado (15%).
(7) Hidronefrosis (generalmente en el lado derecho por compresión ureteral).
(8) Adenocarcinoma de íleon / colon (especialmente en las asas bypaseadas / en la
vecindad de una fístula crónica).
Riesgo de adenocarcinoma de colon 4 - 20 veces mayor que en la población general,
con un periodo de latencia de 25 - 30 años.
35
(9) Linfoma en el intestino grueso + delgado.

DDx:
(1) Yersinia (en el íleon terminal, resolución en 3 - 4 meses).
(2) Tuberculosis (afectación más severa del ciego, TB pulmonar).
(3) Actinomicosis, histoplasmosis, blastomicosis, anisakiasis.
(4) Infarto segmentario (inicio agudo, paciente anciano).
(5) Ileitis por radiación (historia apropiada).
(6) Linfoma (ausencia de espasmo, la estenosis luminal es infrecuente, nódulos
tumorales).
(7) Tumor carcinoide (nódulos tumorales).
(8) Gastroenteritis eosinófila.
(9) Estenosis por potasio.
MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES:
@ Hepatobiliares:
1. Infiltración grasa del hígado.
3. Cálculos (incidencia 28 - 34%), riesgo 3 - 5 veces superior al que cabría esperar,
interrupción de la circulación enterohepática secundaria a la malabsorción de las sales
biliares en el íleon terminal; se corresponde con la longitud del íleon afectado / íleon
resecado / duración de la enfermedad.
4. Colecistitis aguda.
5. Colangitis esclerosante (10%) + hepatoma.
6. Carcinoma de los conductos biliares + vesícula.
@ Genitourinarias.
1. Urolitiasis: Cálculos de oxalato / ácido úrico.
2. Hidronefrosis.
3. Amiloidosis renal.
4. Cistitis.
5. Fístula ileureteral / ileovesical (5 - 20%).
@ Musculoesqueléticas.
• Dedos en porra.
• Artritis migratoria periférica seronegativa (5 - 20%); en el 10% puede preceder a la
enfermedad intestinal; aumenta con la afectación del colon; la resección de intestino
afectado da lugar a regresión de los síntomas.
1. Periostitis.
2. Osteoartropatía hipertrófica.
3. Sacroileitis.
5. Necrosis avascular de la cabeza femoral (Rx esteroideo).
6. Osteomielitis pélvica (afectación por contigüidad).
7. Absceso muscular.
@. Eritema nodoso, uveítis.
♦ ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON.

= Hiperactividad de la musculatura lisa que produce herniación de la mucosa + submucosa
a través de las capas musculares.
Incidencia: 5 - 10% en la 5ª década, 33 - 48% después de los 50; 50% después de la 7ª
década; H:M = 1:1, la patología cólica más frecuente en países desarrollados.
Causa: Disminución de la masa fecal (dieta rica en fibras refinadas + baja en residuos no
digeribles).
Localización: 80% en sigma (= es segmento del colon mas estrecho y con mayor presión),
36
por todo el colon en el 17%, aislada en ciego / colon ascendente en el 4 - 12%.

Enfermedad Prediverticular del Colon.
= Engrosamiento de las fibras musculares longitudinales + circulares, con redundancia de
los pliegues secundaria a la contractura miostática.
√ Signo del "diente de sierra" = Agrupamiento + engrosamiento de los pliegues haustrales
(acortamiento del segmento del colon).
√ Indentaciones marginales rechonchas.
√ Espasmo muscular superpuesto (desaparece con antiespasmódicos)
DDx: Hemorragia, isquemia, modificaciones postradiación, colitis pseudomembranosa.
Diverticulosis Cólica.
= Herniaciones adquiridas de la mucosa + muscularis mucosa a través de la muscular
propia con elementos de la pared mucosa, submucosa, serosa = Pseudodivertículo por
pulsión.
Zonas:
(a) Los divertículos laterales asientan entre las tenias mesentérica y antimesentérica, en
lados opuestos.
(b) Divertículos antimesentéricos intertenias, opuestos al lado mesentérico.
Los vasos rectos de tipo intramural (= arterias nutrientes) pasan a través del músculo
circular (debilidad de la pared muscular) y son trasportados hasta el fondo del divertículo
cuando este aumenta de tamaño.
√ Tamaño: Inicialmente pequeñas protusiones con forma de V de 3 a 10 cm de diámetro ,
que pueden crecer hasta varios cm.
√ Aspecto de burbuja de los divertículos que contienen aire.
√ Bario residual dentro de los divertículos por estudios previos.
√ Contorno irregular puntiagudo (la localización típica de los divertículos intramurales es la
cresta intertenias antimesentérica).
√ Apéndices lisos con forma de cúpula lisa con un cuello corto.
√ Puede estar afilado, atenuado, irregular con relleno variable.
√ Línea circular con borde externo bien definido + borde interno borroso (visto de frente en
el EO con doble contraste).
√ Divertículo gigante sigmoideo = Gran quiste que contiene aire (atrapamiento aéreo
secundario a un mecanismo valvular) que asienta en la fosa iliaca izquierda.
TC:
√ Divertículo.
√ Contorno luminal distorsionado + hipertrofia muscular.
Diverticulitis Colónica.
37
= Perforación de un divertículo con absceso intramural / pericólico localizado.

Incidencia: 20 - 25% de la patología diverticular.
Path: Abrasión de la mucosa por el material fecal espeso da lugar a perforación de la
delgada pared
• Dolor + sensibilidad local + masa en el CII.
• Fiebre, leucocitosis.
Localización: Sigma (habitualmente).
√ Íleo localizado / obstrucción intestinal (angulación / edema).
√ Gas en el absceso / fístula.
√ Neumoperitoneo (raro).
√ Área focal de estrechamiento luminal excéntrico causado por la masa inflamatoria
pericólica / intraluminal.
√ Intenso engrosamiento + distorsión de los pliegues mucosos.
√ Contraste extraluminal = PERIDIVERTICULITIS.
√ "Doble raíl" = Trayecto fistuloso longitudinal pericólico.
√ Colección pericólica = Absceso peridiverticular.
√ Fístula a vejiga / intestino delgado / vagina.
√ ± Patrón de obstrucción del intestino delgado ( si el intestino delgado se adhiere al
absceso).
TC:
√ Finas bandas lineales en la grasa pericólica (98%).
√ Divertículos (84%).
√ Engrosamiento de 4 - 12 cm, circunferencial de la pared intestinal (70%).
√ Absceso (47%).
√ Liquido ± aire por peritonitis (16%).
√ Fístula (14%).: Habitualmente colovesical, también colovaginal, coloentérica,
colocutánea.
√ Obstrucción cólica (12%).
√ Trayecto fistuloso intramural (9%).
√ Obstrucción ureteral (7%).
Pronóstico:
(a) Autolimitado (habitualmente).
(b) Perforación trasmural.
(c) Ulceración superficial.
(d) Absceso crónico.
DDx:
(1) Neoplasia cólica (segmento mas corto, márgenes elevados, mucosa ulcerada).
(2) Colitis de Crohn (doble raíl mayor de 10 cm).
Rx: Antibióticos, cirugía (25%), drenaje percutáneo del absceso.
Hemorragia Diverticular Cólica.
No relacionada con diverticulitis.
Incidencia: 3 - 47% de las diverticulosis.
Localización: 75% localizadas en el colon ascendente (divertículos de cuello largo + forma
de cúpula).
• Hemorragia rectal masiva indolora.
√ Extravasación del radiotrazador.
√ El material de contraste angiográfico se acumula en la luz intestinal.
Rx:
(1) Infusión trascateter de agentes vasoconstrictores (pitresina).
(2) Embolización con Gelfoam.
38
♦ ENFERMEDAD DIVERTICULAR YEYUNOILEAL.

= DIVERTÍCULOSIS YEYUNAL = Forma rara de enfermedad diverticular gastrointestinal..
Etiología: Herniación mucosa adquirida (= divertículo por pulsión).
Incidencia: 0,5- 2,3% en GI; 0,3 - 4,5% en series autópsicas; H > M.
Localización: 80% en yeyuno, 15% en íleon, (habitualmente solitario); 5% em yeyuno +
íleon.
Zona: En el borde mesentérico, cerca de la entrada de los vasos rectos.
• Dolor abdominal superior intermitente, flatulencia, episodios de diarrea (30%).
Placa simple:
√ Niveles hidroaéreos es los divertículos múltiples.
√ Ligera dilatación de las asas intestinales en el área diverticular.
EO:
√ Puede no rellenarse (cuello estrecho / secreciones retenidas).
√ Atrapamiento de bario en las placas tardías después de 24 horas.
Cx:
(1) Síndrome del asa cerrada con sobrecrecimiento bacteriano:
• Esteatorrea, diarrea, malabsorciónpérdida de peso.
• Anemia megaloblástica (el sobrecrecimiento de bacterias coliformes da lugar a la
deconjugación de los ácidos biliares + metabolismo intralumional de la vitamina B12).
(2) Perforación libre = Principal causa de neumoperitoneo sin peritonitis (mortalidad del
21 - 40%).
(3) Hemorragia (pocos casos).
(4) Diverticulitis.
♦ ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
= AGANGLIONOSIS DEL COLON = MEGACOLON AGANGLIÓNICO = Ausencia de
ganglios parasimpáticos en las capas muscular (plexo de Meissner) + submucosa (plexo de
Auerbach), secundaria a la detención de la migración cráneocaudal de los neuroblastos
antes de las 12 semanas, que da lugar a una imposibilidad para la relajación del segmento
agangliónico.
Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nacidos vivos; habitualmente esporádica; familiar en un 4%.
Edad: Niños a término durante las 6 primeras semanas de vida (70 - 80%); H:M = 4 - 9:1;
extremadamente rara en niños prematuros.
Se asocia a: Trisomía 21.
Localización: Sobre una distancia variable proximal al ano, habitualmente rectosigmoidea.
(a) Enfermedad con segmento corto (80%).
(b) Enfermedad con segmento largo (15%).
(c) Aganglionosis cólica total (5%).
(d) Aganglionosis salteada = Respeta el recto (muy rara):
• Imposibilidad de paso del meconio en las primeras 24 horas de vida.
• Constipación intermitente + diarrea paradójica (25%).
• Manometría rectal con ausencia de espiga de actividad.
√ Zona de "transición" = El segmento agangliónico aparece de tamaño normal.
√ Dilatación del intestino grueso + delgado proximal a la zona de transición.
√ Marcada retención de bario en las placas tardías a las 24 horas.
√ Aspecto normal del recto en el 33%.
√ Segmento de 10 - 15 cm de recto permanentemente ondulado / circunvolucionado (=
contracciones anormales incoordinadas de la porción agangliónica del colon) en el 31%.
(DDx: coli-tis, alergia a la leche, espasmo intermitente normal del recto).
39
N.B.: Evitar la exploración digital / enemas de limpieza antes de los estudios radiográficos.
ECO-OB:
√ Dilatación de intestino delgado + colon.
Cx:
(1) Enterocolitis necrotizante.
(2) Perforación cecal (secundaria a distensión, estasis, isquemia).
(3) Uropatía obstructiva.
Dx: Biopsia de la mucosa del recto por succión (aumento de la actividad
acetilcolinesterasa).
Rx:
(1) Procedimiento de Sweson.
(2) Operación de Duhamel.
(3) Procedimiento de Soave.
♦ ENFERMEDAD DE HODGKIN.
Incidencia: 0,75% de todos los cánceres diagnosticados anualmente.
Edad: Picos bimodales a la edad de 25 - 30 años y 75 - 80.
Histo: Células de Reed-Sternberg = Células binucleadas con nucléolo prominente localizado
centralmente.
(1) Predominio Linfocitario (5%) = Abundancia de linfocitos de aspecto normal y escasez
relativa de células anormales; diagnosticado frecuentemente en gente joven;
frecuentemente estadio precoz; son infrecuentes los síntomas sistémicos; evolución
natural más favorable.
(2) Esclerosis Nodular (78%) = Ganglios linfáticos atravesados por amplias bandas de
colágeno birrefringente que separan nódulos formados por linfocitos normales, eosinófilos,
células plasmáticas e histiocitos; es el subtipo mas frecuente; afectación mediastínica
típica; 1/3 presentan síntomas sistémicos.
(3) Celularidad Mixta (17%) = Borramiento difuso de los ganglios linfáticos con linfocitos,
eosinófilos, células plasmáticas + abundancia relativa de mononucleares atípicos + células
de Reed-Sternberg; estadio mas frecuentemente avanzado en el momento de la
presentación y mayor edad.
(4) Depleción Linfocitaria (1%) = Escasez de linfocitos de aspecto normal + abundancia
mononuclerares anormales + células de Reed-Sternberg; el último subtipo más frecuente
con peor pronóstico; asociado a estadio avanzado y síntomas sistémicos.
ESTADIAJE:
I Afectación de una única región ganglionar.
II Afectación de ≥ 2 regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
III Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma.
IV Afectación difusa diseminada de ≥ 1 órganos / tejidos extralinfáticos ± afectación
ganglionar asociada
E = Localización extralinfática.
S = Afectación esplénica.
A = Ausencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso > 10% en los últimos 6
meses.
B = Presencia de fiebre, sudoración nocturna pérdida de peso > 10% en los últimos 6
meses.
• Linfadenopatía dolorosa.
• Dolor inducido por el alcohol.
• Fiebre inexplicable, sudoración nocturna, pérdida de peso.
• Prurito generalizado.
Localización: Es infrecuente la afectación intestinal (10 - 15%): Duodeno + yeyuno (67%),
40
íleon terminal (20%).

√ Lesión obstructiva estenosante rígida.
√ Abundante reacción desmoplástica (DDx con el LNH).
√ Infiltrante (60%); polipoide (26%); ulcerado (14%).
Pronóstico: Excelente para la enfermedad aislada / localizada.
♦ ENFERMEDAD DE MENETRIER.
= GASTRITIS HIPERPLÁSICA GIGANTE = GASTROPATÍA HIPERPLÁSICA =
caracterizada por excesiva producción mucosa y la TRIADA de:
(1) Hipertrofia mucosa gigante.
(2) Hipoproteinemia
(3) Hipoclorhidria.
Histo: Hiperplasia del tejido glandular + formación de microquistes, grosor de l mucosa de
hasta 6 mm (rango normal: 0,6 - 1 mm).
Edad: 20 - 70 años; H:M = 2:1.
Se asocia a úlcera gástrica benigna (13 - 72%).
• Enteropatía pierdeproteínas con hipoproteinemia + edema periférico.
• Hemorragia gastrointestinal.
• Secreción ácida ausente / disminuida (> 50%).
• Dolor epigástrico, vómitos.
Localización: Fundus + cuerpo, especialmente prominente a lo largo de la curvatura mayor,
antro habitualmente respetado (DDx: Linfoma: habitualmente en antro).
√ Pliegues gástricos marcadamente engrosados + tortuosos a pesar de una adecuada
distensión gástrica.
√ Delimitación relativamente abrupta entre las áreas normales + anormales.
√ Intensa hipersecreción (moco).
√ Flexibilidad conservada.
TC:
√ Engrosamiento de la pared del estómago proximal.
√ Pliegues nodulares simétricos.
DDx: Linfoma, carcinoma gástrico de la variedad polipoide, gastritis aguda, gastritis crónica,
varices gástricas.
♦ ENFERMEDAD DE RECHAZO AL INJERTO.

= Tras el trasplante de médula ósea, las células inmunocompetentes de la médula ósea del
donante reaccionan contra los tejidos receptores inmunoincompetentes.
Tras plante de médula ósea para el tratamiento de: Leucemia, linfoma, anemia aplásica,
déficit inmunológico, trastornos metabólicos del sistema hematopoyético, alguna
enfermedad metastásica.
Incidencia: 30 - 70% de los pacientes trasplante alogénico (= donante genéticamente
distinto al huésped).
Órganos diana: Tracto GI (intestino delgado), piel, hígado.
@ Piel:
• Rash eritematoso macular en cara, tronco, extremidades.
@ Hígado:
• Elevación de las enzimas hepáticas ± fracaso hepático.
@ Tracto GI:
• Diarrea secretoria profusa.
• Calambres abdominales, nauseas, vómitos.
Path: Severa atrofia / destrucción mucosa.
41
√ Pliegues borrosos, engrosados.

√ Intestino "acintado" = Borramiento de los pliegues del intestino delgado con aspecto
tubu-lar (DDx: enteritis vírica, isquemia, enfermedad celíaca, radiación, alergia a la soja).
√ Pérdida de haustración, edema espasmo, ulceración, patrón granular en la mucosa del
colon (simula colitis ulcerosa).
√ Intestino delgado "en molde" = Revestimiento prolongado del intestino anormal durante
horas, días.
√ Colecciones circulares de material de contraste el corte trasversal + trayectos
paralelos en los cortes longitudinales.
√ Tiempo de tránsito severamente acortado.
Cx: Infección por gérmenes oportunistas, por ejemplo candida albicans, herpes, organismo
fúngicos invasivos, CMV, virus varicela-zoster, virus de Ebstein-Barr, virus de la hepatitis,
rotavirus, adenovirus, virus coxsaquie A y B, N.carinii pneumococos.
Pronóstico: Fatal en hasta un 15% (debido a las infecciones oportunistas).
Rx: Esteroides + ciclosporina.
DDx: Sobreinfección por enterovirus.
♦ ENFERMEDAD DE WHIPPLE.
= LIPODISTROFIA INTESTINAL = Enfermedad multisistémica crónica que de cree está
causada por una infección por una bacteria todavía no identificada.
Path: Material PAS positivo = glicoproteina en los macrófagos espumosos en la submucosa
del yeyuno (pared celular bacteriana) + depósitos grasos en la submucosa intestinal y
ganglios linfático, que produce obstrucción linfática + dilatación.
Edad: 40 - 49 años; H:M = 9:1; caucasianos.
• Artralgias /artritis no deformante, recurrentes y migratorias (65 - 95%); la artritis puede
preceder a la enfermedad de Whipple en un 10% hasta 10 años.
• Malabsorción, esteatorrea, dolor abdominal, pérdida de peso.
• Artralgias / artritis recurrentes y cambiantes.
• Poliserositis.
• Adenopatías generalizadas.
• Pigmentación cutánea similar a la de la enfermedad de Addison.
Órganos afectados: Virtualmente todos los sistemas orgánicos, intestino delgado,
articulaciones, corazón, cerebro, ojos, piel.
√ Engrosamiento moderado de los pliegues yeyunales + duodenales (por infiltración
mucosa + submucosa por macrófagos PAS positivos combinada con obstrucción linfática).
√ Micronodularidad (= vellosidades tumefactas) y patrón mucoso desordenado.
√ Hipersecreción, segmentación, fragmentación (ocasionalmente, si se acompaña de
hiperproteinemia).
√ Dilatación del intestino delgado AUSENTE / mínima.
√ AUSENCIA de rigidez de los pliegues.
√ AUSENCIA de ulceraciones.
√ Tiempo de tránsito normal (aproximadamente 3 horas).
TC:
√ Ganglios linfáticos agrandados, de baja densidad en la raíz mesentérica + retroperitoneo
(debido a la grasa neutra extracelular + ácidos grasos).
√ Engrosamiento de las pared intestinal.
√ Esplenomegalia.
√ Ascitis.
√ Pleuropericarditis.
√ Sacroileitis.
42
Dx: Biopsia yeyunal, biopsia ganglionar abdominal / periférica.

Rx: Administración prolongada de antibióticos de amplio espectro (tetraciclina).
DDx.
(1) Esprue (dilatación marcada, ausencia de engrosamiento de pliegues, pronunciada
fragmentación + segmentación).
(2) Linfagiectasia intestinal (pliegues engrosados por todo el intestino delgado).
(3) Amiloidosis.
(4) Linfoma.
PSEUDOENFERMEDAD DE WHIPPLE EN EL SIDA.
Cuadro clínico similar al causado por la micobacteria avium intracelular.
√ Engrosamiento de la pared + pliegues de las asas de intestino delgado.
√ Adenopatías mesentéricas.
♦ ENFISEMA GÁSTRICO.
= Condición de disrupción mucosa relativamente benigna.
Causas:
(1) Vómitos severos.
(2) Manipulación gastroscópica.
(3) Aumento de la presión intraluminal en la obstrucción del vaciamiento gástrico.
(4) Rotura + disección de burbujas subpleurales en el enfisema bulloso.
(5) Neumatosis quística = Radiotrasparencias aéreas submucosas redondeadas,
idiopáticas y benignas.
♦ ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE.
= ECN = Patología intestinal isquémica secundaria a hipoxia, estrés perinatal, infección
(endotoxinas), cardiopatía congénita.
Incidencia: La mas frecuente urgencia GI en niños prematuros.
Edad: Aparece > 48 - 72 horas después del nacimiento; 90% en los 10 primeros días de
vida.
Path: Inflamación aguda + ulceración mucosa + amplia necrosis trasmural.
Organismo: Todavía no se ha aislado ninguno; frecuentemente aparece en miniepidemias
en el nido.
Predisposición: Niños prematuros (50 - 80%), enfermedad de Hirschsprung, obstrucción del
intestino delgado (atresia de intestino delgado, estenosis pilórica, íleo meconial, síndrome
del tapón de meconio).
• Heces con hilos de sangre (50%), diarrea explosiva.
• Emesis biliosa.
• Distres respiratorio moderado.
• Sepsis generalizada.
Localización: Habitualmente en el íleon terminal (es lo que más frecuentemente se afecta),
ciego, colon derecho, raramente en estómago, intestino superior.
√ Patrón de gas intestinal desordenado (ausencia de la distribución poligonal normal).
√ Distensión de intestino delgado y colon (asas más anchas que el cuerpo vertebral de L1)
± niveles hidroaéreos, habitualmente en el CID (1er signo).
√ Asas intestinales tubulares.
√ Engrosamiento de la pared intestinal + "huellas digitales".
√ Intestino "fijo" = Asas intestinales persistentemente anormales que no se modifican al
pasar de supino a prono / durante > de 24 horas.
√ Neumatosis intestinal (80%).
- Con forma curvilínea = Subseroso.
- Burbujeante o quístico = Colección de gas submucosa por organismos formadores de
43
gas / disección del gas intraluminal.

√ Aspecto "burbujeante" del intestino debido a gas en la pared, gas intraluminal, material
fecal; (el contenido intraluminal está compuesto de sangre, mucosa cólica desprendida, gas
intraluminal, algo de material fecal).
√ Gas en el sistema venoso portal (frecuentemente transitorio, no implica un peor
resultado).
√ Ascitis.
NOTA BÁSICA: ¡El enema de bario está contraindicado!. Puede utilizarse con precaución
en casos seleccionados con dudas clínicas + radiológicas.
Cx:
(1) Estenosis inflamatoria formada después de la curación (EO de control en los
supervivientes).
(2) Perforación intestinal en el 12 - 32%.
♦ ESCLERODERMIA.
= ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA = ESP = Trastorno del tejido conectivo,
multisis-témico, de etiología desconocida, caracterizado por fibrosis intersticial progresiva
con atrofia + esclerosis de muchos sistemas orgánicos.
Se divide en:
(a) ESCLERODERMIA DIFUSA: Frecuente fibrosis intersticial pulmonar.
(b) CREST: Vasculitis con hipertensión arterial pulmonar; más frecuente.
Calcinosis cutánea.
Fenómeno de Reynaud.
Dismotolidad Esofágica.
ESclerodactilia.
Telanguectasia.
Edad: 30 - 50 años; H:M = 1:3.
Histo: Vasculitis + fibrosis submucosa que se extiende a la muscular; atrofia de músculo liso
(inicialmente hipertrofia y finalmente atrofia de las fibras colágenas).
• Factor reumatoide (33%).
• Células LE (5%).
• Anticuerpos antinucleares (30 - 80%).
• Debilidad.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años de 50 - 67%.
Esclerodermia Gastrointestinal (40 - 45%).
Puede preceder a otras manifestaciones.
• Dolor abdominal, diarrea.
• Múltiples episodios de pseudoobstrucción.
√ Hepatomegalia
@ Esófago (42 - 95%).
Es la primera porción del tracto GI que se afecta.
• Disfagia (50%).
• Pirosis (30%).
√ Peristalsis normal por encima del cayado aórtico (músculo estriado en el 1/3 proximal).
√ Hipotonía / atonía + hipocinesia en los 2/3 distales del esófago (> 50%).
√ Dificultad de vaciamiento en posición tumbada.
√ Pliegues longitudinales delgados / evanescentes.
√ Dilatación suave a moderada del esófago.
√ Esfínter esofágico inferior patológico (= chalasia).
√ Reflujo gastroesofágico (70%).
√ Erosiones + úlceras superficiales (esofagitis por reflujo sintomática: AUSENCIA de
44
contracciones esofágicas protectoras).

√ Estenosis fusiforme habitualmente 4 - 5 cm por encima de la unión gastroesofágica (por
esofagitis por reflujo).
√ Acortamiento esofágico + hernia del hiato por deslizamiento.
Cx: Estenosis péptica, esófago de Barrett, adenocarcinoma.
@ Estómago (se afecta menos frecuentemente):
√ Dilatación gástrica.
√ Disminución de la actividad motora + retraso del vaciamiento.
@ Intestino delgado (hasta en el 45%):
Una vez que se afecta el intestino delgado, la enfermedad progresa rápidamente.
• Malabsorción (prolongación del tiempo de tránsito intestinal + sobrecrecimiento
bacteriano).
√ Marcada dilatación del intestino delgado (en especial duodeno = megaduodeno,
yeyuno), que simula una obstrucción
ATENCIÓN: El diagnóstico incorrecto de obstrucción puede conducir a cirugía
exploradora).
√ Interrupción abrupta a nivel de la AMS (atrofia de las células neurales con
hipoperistalsis).
√ Marcado retraso del tiempo de tránsito con retención de bario en el duodeno a las 24
ho-ras.
√ Patrón "rígido / en acordeón " (60%) = Pliegues bien definidos de grosor normal con
disminución de la distancia intervalvular (pliegues apretados) en el segmento dilatado
(debido a la afectación predominante del músculo circular).
√ Pseudodivertículos (10 - 40%) = Saculaciones asimétricas de puntas cuadradas +
amplia base en el lado mesentérico (debido a atrofia excéntrica de la musculatura lisa).
√ Neumatosis quistoide intestinal + neumoperitoneo (ocasionalmente).
√ Exceso de liquido con sobrecrecimiento bacteriano ("síndrome del asa pseudocerrada").
√ Patrón normal de pliegues mucosos.
@ Colon (hasta el 40 - 50%):
• Constipación (frecuente), puede alternar con diarrea.
√ Pseudosaculaciones + "divertículos" de boca ancha en el lado antimesentérico
(formados por la protusión repetitiva a través de las áreas atróficas) en el colon trasverso
+ descendente).
√ Eventualmente pérdida completa de la haustración (simula un colon catártico).
√ Úlcera estercoral (por el material fecal retenido).
Cx: Impactación de bario que pone en peligro la vida.
DDx:
(1) Dermatomiositos (Hallazgos radiológicos similares).
(2) Esprue (secreciones aumentadas, segmentación, fragmentación, dilatación más
importante en el yeyuno medio, motilidad normal).
(3) Obstrucción (sin alteraciones esofágicas, sin pseudodivertículos).
(4) Pseudoobstrución intestinal idiopática (habitualmente en gente joven).
Esclerodermia Pulmonar (10 - 25%).
• Tos ligeramente productiva + disnea progresiva.
• Hematemesis.
• Alteraciones de la función pulmonar en ausencia de modificaciones radiológicas francas
(típica disociación de las evidencias clínicas, funcionales y radiológicas).
• Pericarditis.
Histo: Engrosamiento de las membranas basales de los alveolos + pequeñas arterias y
venas.
Localización: Más importante en las bases pulmonares (donde mayor es el flujo
45
sanguíneo).
√ Reticulaciones finas / groseras / infiltrados intersticiales difusos.
√ Formación de espacios fibroquísticos subpleurales (panalización).
√ Pérdida progresiva de volumen.
√ Modificaciones alveolares (secundarias a la aspiración por alteración de la motilidad
esofágica).
√ Esofagograma aéreo (DDx: achalasia, mediastinitis).
√ Reacción pleural / derrame claramente infrecuente.
Cx: Mayor incidencia de cáncer de pulmón.
@ Corazón:
√ Esclerosis del músculo cardiaco ± cor pulmonale.
Esclerodermia Renal (25%):
Comienzo: Habitualmente dentro de los 3 años.
Histo: Necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes (también visible en la hipertensión
maligna).
√ Necrosis cortical renal.
√ Nefrograma punteado inhomogéneo (constricción + oclusión de las arterias).
√ Ectasia arterial concomitante.
Cx: Fracaso renal (por nefroesclerosis).
Esclerodermia Musculoesquelética.
• Piel engrosada, no elástica, mas llamativa en la cara + extremidades.
• Artralgia (50 - 80%).
• Fenómeno de Raynaud.
• Atrofia + engrosamiento de la piel y musculatura.
@ Puntas de los dedos:
√ Dedos "afilados" = Atrofia + reabsorción de los tejidos blandos de las puntas de los
dedos + calcificaciones de partes blandas.
√ Acroosteolisis = "Trazado a lápiz" / "autoamputación" = Reabsorción de las falanges
distales de las manos (63%) que comienza en el aspecto volar de los copetes terminales
con progresión proximal.
√ Calcificaciones puntiformes en partes blandas de las puntas de los dedos, axila,
tuberosidad isquiática, antebrazo, codo (en las áreas sometidas a presión), miembro
inferior, cara.
@ Artritis:
√ Artritis de las articulaciones interfalángicas de la mano (25%).
Localización: IFD, IFP, MCF. MCP.
√ Tumefacción de partes blandas + osteoporosis periarticular.
√ Erosiones centrales / marginales.
√ Estrechamiento del espacio articular (tardío).
DDx: Artritis psoriásica, reumatoide, erosiva.
√ Erosiones en los huesos del carpo (trapecio), radio + cúbito distal, mandíbula, costillas,
clavícula, húmero, acromio, columna cervical.
√ AUSENCIA de osteoporosis significativa.
√ ± Contractura en flexión de los dedos (por inflamación de las vainas tendinosas +
fibrosis).
√ Erosión del aspecto superior de las costillas.
♦ ESOFAGITIS.
Esofagitis Aguda.
Mnemotecnia para las causas: "CRIER":
Corrosivos, enfermedad de Crohn.
46
Reflujo.
Infección, Intubación.
Radioterapia.
√ Pliegues engrosados > 3 mm con contorno irregular lobulado.
√ Nodularidad de la mucosa (= ulceraciones múltiples + edema intercalado).
√ Erosiones.
√ Úlceras orientadas verticalmente, habitualmente de 3 - 10 mm de longitud.
√ Pólipo inflamatorio esofagogástrico = Pliegue gástrico proximal que se extiende a través
de la unión esofagogástrica (raro).
√ Motilidad anormal.
Candidiasis esofágica.
= MONILIASIS = CANDIDIASIS.
Organismo: C. Albicans, C. Tropicalis; endógena (la mayoría) / trasmitida por otro humano
/ animal; frecuentemente descubierta en la piel enferma, tracto GI, esputo, tracto
urogenital femenino, orina con catéter de Foley
Predisposición: Individuos inmunodeprimidos (patología hematológica, trasplante renal,
leucemia, patología crónica debilitante, diabetes mellitus, antibióticos, esteroides,
quimioterapia, radioterapia, SIDA), antibióticos, esclerodermia, estenosis, achalasia,
postfunduplicatura.
Path: Placas parcheadas, blanco cremosas que recubren una mucosa eritematosa friable.
• Disfagia (= dificultad para tragar).
• Odinofagia (= dolor al tragar por espasmo segmentario).
• Intenso dolor retro / subesternal.
• Se asocia a moniliasis oral en el 20 - 80%.
Localización: Predilección por la mitad inferior del esófago.
√ Afectación de grandes segmentos del esófago.
√ Placas longitudinales = Agrupamiento de sutiles defectos de repleción nodulares (1 - 2
mm) con orientación lineal.
√ Aspecto en "empedrado" = Nodularidad de la mucosa en la fase precoz (por el
crecimiento de colonias en la superficie).
√ Contorno velloso / borroso / aserrado (por coalescencia de las placas,
pseudomembranas, erosiones, ulceraciones, hemorragia intramural), en la candidiasis
fulminante.
√ Estrechamiento de la luz (por espasmo, pseudomembranas, intenso edema).
√ "Diverticulosis intramural" = Múltiples pequeñas indentaciones + protusiones.
√ Peristalsis primaria lenta / ausente.
√ Estenosis (raras).
√ Micetoma que recuerda a un gran tumor intraluminal (raro).
Sensibilidad diagnóstica: Endoscopia (97%), doble contraste (88%), contraste único
(55%).
Cx: Candidiasis diseminada ("microabscesos" en hígado, bazo, riñón).
Rx: Micostatin®.
DDx: Esofagitis por reflujo, esofagitis herpética, ingestión aguda de cáusticos,
pseudodiverticulosis intramural, papilomatosis escamosa, acantosis glucogénica, esófago
de Barrett, extensión superficial de carcinoma, epidermolisis bullosa, varices.
Esofagitis por Cáusticos.
= ESOFAGITIS CORROSIVA.
Agentes corrosivos: Lejía (hidróxido sódico), carbonato sódico, detergentes caseros, iodo,
nitrato de plata, blanqueantes caseros, tabletas de Clinitest® (tienden a ser neutralizadas
por el ácido gástrico).
47
La intensidad de la lesión depende del tiempo de contacto + concentración del material

corrosivo.
Se asocia a: Lesión de la faringe + estómago (7 - 8%): Las quemaduras antrales son más
frecuentes con los ácidos (efecto tampón de los ácidos gástricos con los álcalis)
Localización: Tercio medio + inferior del esófago.
Fase I: Necrosis aguda por coagulación proteica.
√ Borrosidad mucosa (edema).
√ Esófago difusamente atónico + dilatado.
√ Contracciones terciarias.
Fase II: Ulceración franca en 3 - 5 días.
√ Ulceración + pseudomembranas.
Fase III: Cicatrización + estenosis por actividad fibroblástica.
√ Largo segmento estenótico a los 10 días, cuando disminuye el edema agudo (7 -
30%).
Cx:
(1) Perforación esofágica / gástrica durante la fase ulcerativa.
(2) Carcinoma de células escamosas en el segmento lesionado.
Esofagitis Crónica.
√ Estenosis luminal con transición afilada hacia la parte normal + dilatación proximal.
√ Estenosis circunferencial / excéntrica.
√ Pseudodivertículos.
Esofagitis por Citomegalovirus.
• Severa odinofagia.
√ Fondo mucoso difusamente normal.
√ Discretas úlceras superficiales indistinguibles de la esofagitis por herpes.
√ Una / más grandes úlceras ovoides planas (hasta de varios cm de tamaño) cerca de la
unión esofagogástrica.
Esofagitis inducida por Drogas.
Agentes: Tetraciclinas, doxiciclina, cloruro potásico, quinidina, aspirina, ácido ascórbico,
cloruro de alprenolol, bromuro de emepronio.
• Severa odinofagia.
• Historia de toma de medicación con poca o si agua, inmediatamente antes de irse a la
cama.
Localización: Esófago medio en la zona de compresión por el cayado aórtico, bronquio
principal izquierdo.
√ Grupos de úlceras sutiles superficiales / solitarias / múltiples, discretas / localizadas,
distribuidas circunferencialmente.
√ Dramática curación de las lesiones 7 - 10 días después de la retirada del agente
agresor.
DDx: Esofagitis herpética.
Esofagitis Herpética.
Organismo: Virus del herpes simple tipo I secretado en la saliva del 2% de la población
sana.
Edad: 15 - 30 años; habitualmente varones.
• Historia de exposición reciente a compañeros sexuales con lesiones herpéticas en los
labios / mucosa oral.
• Pródromos pseudogriposos (fiebre, garganta inflamada, infección del tracto respiratorio
superior, mialgia).
• Odinofagia aguda.
Localización: Esófago medio.
√ Discretas úlceras superficiales puntiformes / lineales / estrelladas (frecuentemente con
48
forma de "diamante") en la mucosa normal (sin placas).

√ Múltiples lesiones en forma de placa (en la infección severa).
Dx: Elevación de los títulos plasmáticos de VHS tipo I, cultivo de virus, biopsia (tinción
inmunofluorescente del antígeno VHS, demostración de inclusiones intranucleares).
Esofagitis por Reflujo.
= Inflamación esofágica secundaria al reflujo del contenido ácido del estómago; el reflujo
tiene lugar si la presión en reposo del EEI es < de 5 mmHg (puede ser un acontecimiento
normal si va seguido de un aclaramiento rápido).
Histo: Hiperplasia de las células basales con engrosamiento de la pared, adelgazamiento
del epitelio, edema mucoso + erosiones, infiltrado inflamatorio.
Determinantes:
(1) Frecuencia del reflujo.
(2) Idoneidad del mecanismo de aclaramiento.
(3) Potencia del material refluido.
(4) Resistencia tisular.
Circunstancias que previenen el reflujo:
(1) Esfínter esofágico inferior.
(2) Membrana frenoesofágica.
(3) Longitud del esófago subdiafragmático.
(4) Ángulo gastroesofágico de Hiss (70 - 110°).
Puede asociarse a: Hernia del hiato por deslizamiento, esclerodermia, intubación
nasogástrica.
• Pirosis, malestar epigástrico.
• Globo histérico.
• Dolor retroesternal.
• Disfagia torácica / cervical.
Zona: Habitualmente 1/3 inferior, mitad inferior con enfermedad continuada que se
extiende proximalmente desde la unión EG.
√ Estrechamiento esofágico segmentario (edema / espasmo / estenosis).
√ Aspecto granular / sutilmente nodular de los pliegues mucosos longitudinales
engrosados con bordes mal definidos (edema mucoso + inflamación) en fases precoces.
√ Ulcera / erosión esofágica marginal en o adyacente a la unión esofagogástrica.
√ Múltiples áreas de ulceración superficial en el esófago distal.
√ Terminación prominente de un pliegue mucoso en una protuberancia polipoide dentro de
la hernia del hiato / cardias.
√ Interrupción de la peristalsis primaria en el segmento inflamado.
√ Ondas no peristálticas en el esófago distal tras la deglución (85%).
√ Relajación incompleta del EEI (75%), esfínter incompetente (33%).
√ Test ácido = Motilidad anormal desencadenada por un bario ácido (pH de 1,7).
√ "Felinización" = Crestas trasversales esofágicas secundarias a la contracción de la
muscularis mucosa (similar al esófago de gato).
MN (pertecnetato):
√ Actividad esofágica (esófago de Barrett similar a la mucosa gástrica ectópica).
TEST DE REFLUJO:
1. Reflujo de bario en posición OPD (puede desencadenarse con la tos, movimientos
respiratorios profundos / deglución de saliva + agua / anteflexión en posición erecta):
Precisión del 50%.
2. Test del agua carbónica. 5% de falsos negativos; gran cantidad de falsos positivos.
3. Test de Tuttle = Medición del pH esofágico, precisión del 96%.
4. Test del reflujo gastroesofágico con radionucleidos (típicamente combinado con el test
de vaciamiento gástrico)
49
Técnica: Región de interés en el esófago distal + comparar con la curva

tiempo-actividad del estómago, escalada al 4%
√ Actividad esofágica > 4% de la actividad gástrica.
Cx del reflujo:
(a) Por la acción del ácido + pepsina sobre la mucosa esofágica:
(1) Trastornos de la motilidad.
(2) Estenosis.
(3) Anillo de Schatzki.
(4) Esófago de Barrett.
(5) Anemia por déficit de hierro.
(6) Esofagitis péptica / por reflujo.
(b) Por la aspiración de contenido gástrico:
(1) Neumonía aspirativa aguda.
(2) Síndrome de Mendelson.
(3) Fibrosis pulmonar.
Esofagitis Vírica.
Predisposición: Inmunodeprimidos, por ejemplo tumor maligno subyacente, enfermedad
debilitante, radioterapia, esteroides, quimioterapia, SIDA.
♦ ESÓFAGO DE BARRETT.
= Sustitución del epitelio escamoso por epitelio metaplásico columnar en el esófago inferior
(epitelio de Barrett) > 3 cm por encima de la unión esofagogástrica, frecuentemente con
ulceración péptica esofágica + estenosis.
Causa: Reflujo gastroesofágico crónico con esofagitis..
Factores contribuyentes: Influencia genética, disminución d de la presión del EEI, relajación
transitoria del EEI, hernia del hiato, aclaramiento ácido tardío, disminución de la sensibilidad
al ácido, reflujo duodenogastricoesofágico, alcohol, tabaco, quimioterapia, esclerodermia
(37%), postreparación de una atresia esofágica / resección esofágica / esogagomiotomía de
Heller.
Histo:
(1) Epitelio columnar especializado (proximal).
(2) Epitelio de tipo unión (distal al anterior).
(3) Epitelio de tipo fúndico (mas distalmente)
Incidencia: En general 0,3 - 4%; en el 7 - 20% de los pacientes con síntomas de reflujo.
Se asocia a: Esofagitis moderada + severa (94%), no hay esofagitis / es moderada en el
6%.
Edad: 0 - 15 años y 40 - 88 (media de 55 años); H > M; principalmente en blancos.
• Disfagia (debida a estenosis esofágica).
• Pirosis, dolor torácico retroesternal, regurgitación.
• Hemorragia intestinal superior de bajo grado.
• Asintomático.
Localización: Esófago medio / inferior.
Distribución: Circunferencial / focal.
√ Hernia del hiato (75 - 94%).
√ Estenosis de varios cm de largo (71%) en el esófago medio (40%) / distal (60%; DDx:
estenosis péptica sin esófago de Barrett).
√ Pliegues mucosos irregularmente engrosados (28 - 86%).
√ Reflujo gastroesofágico (45 - 63%).
√ Gran ulceración péptica profunda en la unión escamosocolumnar desplazada
superiormente / en el epitelio columnar.
√ Patrón mucoso sutilmente reticular (3 - 30%) localizado distalmente a la estenosis (DDx:
50
reflujo gastroesofáfico, esofagitis moniliásica + vírica, carcinoma con extensión superficial).

√ Patrón mucoso sutilmente granular (DDx: Esofagitis por reflujo, acantosis, leucoplaquia,
extensión superficial de carcinoma, esofagitis moniliásica / herpética / por CMV.
√ Ensanchamiento del esófago distal (34 - 66%; debido a motilidad anormal).
√ El epitelio columnar capta el pertecnetato de Tc-99m.
Dx: Aspecto rojo aterciopelado de la mucosa de tipo gástrico que se extiende desde la
mucosa gástrica al esófago distal (endoscopia con biopsia)
Cx:
(1) Ulceración.
(2) Estenosis
(3) Adenocarcinoma (0 - 46%, media 10%) riesgo 40 veces mayor que en la población
general.
√ Irregularidad focal / en forma de placa / nodularidad / pólipos sésiles
Rx:
(1) Dejar de fumar, evitar comer en la cama aperitivos + comida que disminuye la presión
en el EEI, perder el exceso de peso.
(2) Suprimir la acidez gástrica: Antiácidos, antagonistas de los receptores H2 (cimetidina,
ranetidina, famotidina, inhibidores de la adenosintrifosfatasa H+K- (omeprazol).
(3) Mejorar la presión del EEI: Metoclopramida, betanecol.
♦ ESPRUE.
= Enfermedad malabsortiva clásica.
Path: Atrofia vellosa (truncamiento) + elongación de las criptas de Lieberkühn + infiltración
por células redondas (células plasmáticas + linfocitos) de la lámina propia.
A. ESPRUE TROPICAL.
Etiología: Agente infeccioso que cura con antibióticos, distribución geográfica (India,
extremo oriente, Puerto Rico).
Edad: Cualquier grupo de edad.
• Glositis.
• Hepatosplenomegalia.
• Anemia macrocítica + leucopenia.
Pronóstico: Resolución espontánea tras meses / años.
Rx: Responde bien al ácido fólico + antibióticos de amplio espectro.
B. ESPRUE NO TROPICAL
= ENFERMEDAD CELÍACA = ENTEROPATÍA POR SENSIBILIDAD AL GLUTEN =
Caracterizada por malabsorción como consecuencia de la atrofia de las vellosidades del
intestino delgado.
Puede ser hereditaria; detectada en el 15% de los parientes de primer grado.
Edad: Infancia y 30 - 40 años.
Rx. Dieta sin gluten.
• Diarrea, esteatorrea (CLÁSICA, pero solo aparece en una minoría de pacientes).
• Calambres abdominales (por intususcepción).
• Debilidad, pérdida de peso.
• Estomatitis, anemia (déficit de hierro / folatos / vitamina B12).
• Neuropatía, depresión.
• Esterilidad.
• Osteomalacia con dolor óseo.
Localización: Duodeno + yeyuno > el resto del intestino delgado.
Transito intestinal:
√ Dilatación del intestino delgado (25%), es CARACTERÍSTICA de la enfermedad celíaca
no tratada (70 - 95%), se ve mejor en el yeyuno medio + distal (debido a la hipomotilidad
51
intestinal); el grado de dilatación está relacionado con la severidad de la enfermedad.

√ Artefactos debidos a hipersecreción:
√ Niveles hidroaéreos en intestino delgado (raro).
√ Segmentación = Rotura de la columna continua de bario creando grandes masas de
ba-rio en los segmentos dilatados, separadas de los grupos adyacentes por bandas en
forma de cuerda, debidas a exceso de liquido; se ve mejor en las placas tardías.
√ Floculación = Aspecto granular tosco de la desintegración del bario debida al exceso
de liquido, se ve mejor en la periferia del segmento intestinal, especialmente cuando hay
esteatorrea.
√ Fragmentación = Dispersión = Tenue punteado irregular del bario residual que
recuerda a los copos de nieve, asociado a segmentación debido al exceso de liquido.
√ Signo del "moulage" (50%) = Contorno liso con borramiento del patrón de pliegues que
recuerda a un molde de cera tubular (debido a atrofia de los pliegues de Kerkring) en el
yeyuno. Es CARACTERÍSTICO de esprue si se ve en duodeno + yeyuno.
√ "Yeyunización"de las asas ileales (intento compensatorio por la disminución de la
superficie mucosa yeyunal) = ESPECÍFICO.
√ Tiempo de tránsito prolongado / normal / acortado.
√ Peristalsis no propulsiva (asas flácidas + poco contráctiles).
√ Pliegues mucosos normales / engrosados / borrados (dependiendo de la
hipoproteinemia).
√ Haustras semejantes a las del colon en el yeyuno bien relleno (secundarias a espasmo
+ cicatrización de las úlceras trasversales).
√ Intususcepción transitoria no obstructiva (20%) sin cabeza anatómica.
√ Bulbo en "burbuja" = Duodenitis péptica = Inflamación mucosa, metaplasia gástrica,
hiperplasia de las glándulas de Brunner
Enteroclisis:
√ Disminución del número de pliegues (≤ 3 pliegues / pulgada) en el yeyuno proximal.
√ Aumento del número de pliegues (> 5 pliegues / pulgada) en el íleon distal.
√ Luz tubular.
√ Patrón en mosaico = Islotes poligonales de mucosa de 1 - 2 mm rodeados por surcos
llamativos rellenos de bario (10%)
TC:
√ Dilatación del intestino delgado + aumento del contenido liquido ± engrosamiento de los
pliegues mucosos.
√ Linfadenopatia de suave a moderada en el mesenterio / retroperitoneo (hasta un 12%).
Dx:
(a) Biopsia duodenal / yeyunal.
(b) Mejoría de las alteraciones en el intestino delgado tras uno pocos meses de dieta sin
gluten.
Causas de la recaída: Gluten oculto en la dieta, diabetes, sobrecrecimiento bacteriano,
ulceración intestinal, desarrollo de un linfoma.
Cx:
(1) Yeyunoileitis ulcerosa = Múltiples úlceras crónicas benigna (aspecto intestinal en
embutido) con hemorragia, perforación + obstrucción.
Localización: Yeyuno > íleon > colon.
Pronóstico: Frecuentemente fatal.
Rx: Resección del intestino delgado
(2) Hipoesplenismo (30 - 50%).
√ Bazo atrófico, pequeño.
(3) Síndrome de los ganglios mesentéricos cavitados, caracterizado por:
52
(a) Cavitación de los ganglios mesentéricos.

(b) Atrofia esplénica.
(c) Atrofia vellosa del intestino delgado.
√ Ganglios linfáticos agrandados, de baja atenuación ± niveles hidroaéreos (rellenos de
material hialino rico en lípidos) en el mesenterio yeyunoileal.
Pronóstico: Trastorno habitualmente fatal.
(4) Tumores malignos
(a) Linfoma (8%): Habitualmente difuso + nodular.
√ Pliegues agrandados y nodulares, úlceras, efecto masa extrínseco.
(b) Adenocarcinoma de intestino delgado (6%).
(c) Carcinoma escamoso de la faringe / esófago (6%) en la 6ª - 7ª década.
(5) Linfadenopatía generalizada con linfocitosis (simula un linfoma).
(5) Vólvulo de sigma (raro).
DDx:
(1) Hipoperistalsis esofágica: Esclerodermia, pseudoobstrucción idiopática.
(2) Anomalías gástricas: Síndrome de Zollinger-Ellison, enfermedad granulomatosa
crónica, enteritis eosinofílica, amiloidosis, tumor maligno.
(3) Pequeños defectos nodulares en los pliegues engrosados: Enfermedad de Whipple,
linfagiectasia intestinal, macroglobulinemia de Waldenström.
(4) Pequeños nódulos de 1 - 3 mm. Hiperplasia linfoide asociada a giardiasis y
enfermedad por déficit de inmunoglobulinas, linfoma difuso.
(5) Nódulos pequeños de tamaño variable: Mastocitosis sistémica, amiloidosis, enteritis
eosinofílica, síndrome de Cronkhite-Canada.
(6) Estrechamiento de la pared intestinal, acodamiento, cicatrización, ulceración: Enteritis
regional, infección parasitaria / bacteriana, carcinoide, vasculitis, isquemia, radiación.
♦ ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO.

= Hipertrofia idiopática e hiperplasia de las fibras musculares circulares del píloro, con
extensión proximal al antro gástrico.
Incidencia: 3:1.000; H:M = 4-5:1.
Etiología: Hereditaria como rasgo dominante poligénico, mayor incidencia en varones
primogénitos; proceso adquirido mas que congénito.
A. FORMA INFANTIL.
Edad: Se manifiesta a las 2 - 8 semanas de vida; H:M = 4:1.
• Vómitos en proyectil, no biliosos (leche cortada / contenido gástrico claro) con progresión
durante un periodo de varias semanas después del nacimiento (15 - 20%).
• Historia familiar positiva.
• Masa palpable con forma de oliva (sensibilidad del 80% en manos experimentadas,
hasta un 14% de falsos positivos).
• Aspirado nasogástrico > 10 ml (sensibilidad del 92%, especificidad del 86%).
GI (sensibilidad del 95%):
Precauciones:
(1) Vaciar el estómago antes del estudio mediante una sonda nasogástrica.
53
(2) Retirar el contraste al finalizar el estudio.

√ Grosor de la pared pilórica > 10 mm.
√ Elongación + estrechamiento del canal pilórico (2 - 4 cm de longitud)
√ Signo del "doble / triple raíl" = Apelotonamiento de los pliegues mucosos en el canal
pilórico.
√ Signo de la "cuerda" = Paso de un hilo de bario a través del canal pilórico.
√ Receso "ascendente" = Signo del "diamante" = Hendidura / nicho transitorio triangular
en forma de tienda de campaña, en la porción media del canal pilórico, con el vértice
dirigido inferiormente, secundaria a la protusión de la mucosa entre los dos haces
musculares hipertrofiados separados, en el lado de al curvatura mayor dentro del canal
pilórico.
√ "Pezón pilórico" = Saculación a lo largo de la curvatura menor debida a interrupción de
la peristalsis antral.
√ "Pico antral" = Masa que impronta en el antro con un hilo de bario apuntando hacia el
canal pilórico.
√ Signo de Kirklin = Signo de la "seta" = Indentación de la base del bulbo (50%).
√ Distensión gástrica + liquido.
√ Hiperperistalsis gástrica activa.
√ Signo de la "oruga" = Aspecto de la onda peristáltica.
ECO:
√ Signo de la "diana" = Anillo hipoecogénico del músculo pilórico hipertrofiado alrededor
de la mucosa central ecogénica en el corte trasversal.
√ Signo del "cervix" = Corte longitudinal del canal pilórico elongado y estrecho con
indentación de la masa muscular por el antro lleno de liquido.
√ Volumen pilórico > 1,4 cm3 (= 1/4Π x [diámetro pilórico máximo]2 x longitud pilórica); el
criterio más preciso, independiente de la situación de contracción o relajación (33% de
falsos negativos).
√ Longitud del canal pilórico (mm ) + 3,64 x grosor muscular (mm) > 25.
√ Grosor de la pared muscular del píloro ≥ 3 mm.
√ Diámetro pilórico transversal ≥ 13 mm,;con el canal pilórico cerrado.
√ Canal pilórico elongado ≥ 17 mm de longitud.
√ Ondas peristálticas exageradas.
√ Vaciamiento tardío del líquido gástrico en el duodeno.
Cx: Alcalosis metabólica hipoclorémica.
DDx:
(1) Pilorospasmo infantil.
√ Grosor muscular entre 1,5 y 3 mm.
√ Estenosis antral de calibre variable.
√ Peristalsis antral.
√ Vaciamiento gástrico tardío.
√ Elongación del píloro.
Pronóstico: Se resuelve en varios días.
(2) Alergia a la leche.
(3) Gastroenteritis eosinófila.
B. FORMA ADULTA (secundaria a una forma infantil suave)
• Son infrecuentes los síntomas obstructivos agudos.
• Nauseas, vómitos intermitentes.
• Pesadez postprandial, pirosis.
Se asocia a:
(1) Enfermedad ulcerosa péptica (50 - 74%) (prolongada producción de gastrina
secundaria al estasis de la comida).
54
(2) Gastritis crónica (54%).

√ Elongación persistente (2 - 4 cm) + estrechamiento concéntrico del canal pilórico.
√ Pliegues mucosos paralelos + preservados.
√ Los espasmolíticos no tienen efecto sobre el estrechamiento.
√ Úlcera benigna proximal (74%), habitualmente cerca de la incisura.
HIPERPLASIA TÓRICA = HIPERTROFIA PILÓRICA FOCAL = Hipertrofia muscular
localizada en la curvatura menor = Forma atípica suave de EHP.
√ Aplanamiento de la curvatura menor distal.
♦ ESTRONGILOIDIASIS.
= Infección parasitaria tropical + subtropical.
Organismo: El parásito helminto Estrongiloides estercolaris.
Ciclo: Penetra en el cuerpo a través de la piel, pasa a través del pulmón, se incuba en el
duodeno + yeyuno superior.
Path: Edema + inflamación de la pared intestinal secundaria a la invasión por las larvas;
aplanamiento de las vellosidades; huevos en las criptas mucosas.
• Asintomática (en la mayoría).
• Neumonitis.
• Malnutrición severa (malabsorción, esteatorrea).
• Gusanos, larvas, huevos en las heces.
√ Íleo paralítico (invasión masiva).
√ Pliegues edematosos, espasmos, dilatación de los 2/3 proximal del duodeno.
√ Ulceración.
√ Estenosis de la 3ª + 4ª porción duodenal.
√ Aspecto de tubería rígida + estrechamiento irregular del duodeno (en casos avanzados).
Pronóstico: Elevada mortalidad en pacientes desnutridos.
♦ GASTRITIS.
Gastritis Corrosiva.
Agentes:
(a) Ácido, formaldehído:
• Clínica habitualmente silente.
Localización: El esófago habitualmente está ileso. Severo daño gástrico, el duodeno
puede estar afectado, (los materiales potentes nunca producen una distribución
atípica).
(b) Alcalinos:
Localización: Se afectan más frecuentemente el píloro + antro.
A. MODIFICACIONES AGUDAS (edema + desprendimiento mucoso):
√ Marcado engrosamiento de los pliegues gástricos + erosiones / ulceraciones.
√ Cese completo de la actividad motora.
√ Gas en el sistema venoso portal.
Cx: Perforación.
B. MODIFICACIONES CRÓNICAS:
√ Pared dura, gruesa, no flexible.
√ Píloro estenótico / incontinente (si está afectado).
√ Obstrucción de la salida gástrica (cicatrización) tras 3 - 10 semanas.
Gastritis Enfisematosa.
= Forma rara pero severa de extensa gastritis flemomosa secundaria a disrupción
mucosa, caracterizada por gas en la pared del estómago.
Causa de la disrupción mucosa: Ingestión de sustancias tóxicas / corrosivas (lo mas
frecuente), abuso de alcohol, traumatismo, infarto gástrico, enterocolitis necrotizante,
55
úlcera.
Histo: Invasión bacteria de la submucosa + subserosa.
Organismos: Estreptococo hemolítico, clostridio wellchii, E. coli, S. Dorado.
• Dolor abdominal de comienzo explosivo, nauseas, escalofríos, fiebre, leucocitosis.
• Emesis con olor a sangre.
√ Pequeñas burbujas lineales de gas dentro de la pared gástrica burdamente engrosada.
√ Puede asocarse a gas en la vena porta.
Cx: Conduce a estenosis cicatricial / formación de trayecto fistuloso.
Pronóstico: Mortalidad del 60 - 80%.
Gastritis Erosiva.
= GASTRITIS HEMORRÁGICA.
Incidencia: 0,5 - 10% de los estudios GI.
Etiología (50% sin factores causantes):
(1) Enfermedad péptica: Estrés emocional, alcohol, ácidos, corrosivos, quemaduras
severas, agentes antiinflamatorios (aspirina, esteroides, fenilbutazona, indometacina).
(2) Infección: Virus del herpes simple, CMV, candidiasis.
(3) Enfermedad de Crohn. Úlceras aftoides de aspecto idéntico a las erosiones
varioliformes.
Histo: Defecto epitelial que no penetra mas allá de la muscularis mucosa.
• 10 - 20% de todas las hemorragias GI (habitualmente sin pérdida sanguínea
significativa).
• Dispepsia vaga, síntomas ulcerosos.
Localización: Antro, raramente se extiende hasta el fundus; alineada en la superficie de
los pliegues gástricos.
√ Erosión varioliforme = Pequeña mancha de bario rodeada de un halo radiolucente
("lesión en diana") < 5 mm, habitualmente múltiple.
√ Erosión incompleta = Bandas lineales / puntos de bario no rodeados por un montículo de
edema / inflamación..
√ Nodularidad / festoneamiento de los prominentes pliegues antrales.
√ Puede haber enfermedad duodenal contigua.
√ Distensibilidad limitada, peristalsis escasa / atonía, retraso del vaciamiento gástrico.
Gastritis Flemonosa.
Etiología: Septicemia, absceso local, estómago postoperado, complicación de úlcera /
cáncer gástrico.
Organismo: Estreptococo.
Path: Múltiples abscesos en la pared gástrica que pueden comunicarse con la luz.
• Severa enfermedad fulminante.
• El paciente puede vomitar pus.
Localización: Habitualmente limitada al estómago, no se extiende mas allá del píloro; la
capa gástrica mas severamente afectada es la submucosa.
√ Disección del bario en la submucosa + serosa.
♦ GASTROENTERITIS EOSINÓFILA.
= Forma infrecuente autolimitada de gastroenteritis con remisiones + exacerbaciones,
caracterizada por infiltración de leucocitos eosinófilos en la pared del estómago / intestino
delgado + habitualmente intensa eosinofilia periférica.
Causa: Desconocida.
Histo: Tejido fibroso + infiltrado eosinofílico de la mucosa gastrointestinal.
Edad: Niños + adultos jóvenes con alergia + eosinofilia.
A. GRANULOMA EOSINÓFILO = LESIÓN POLIPOIDE FIBROSA = PSEUDOTUMOR
INFLAMATORIO = Forma localizada / tipo circunscrito.
56
Localización: Casi exclusivamente en estómago (mas frecuente en antro + píloro).

√ Masa polipoidea submucosa / pólipo pediculado.
B. GASTROENTERITIS EOSINOFÍLICA =Tipo difuso = Infiltración eosinofílica de las capas
mucosa, submucosa y muscular del intestino delgado ± estómago por eosinófilos maduros
(¿extensión gástrica del síndrome de Loffer?).
• Episodios recidivantes de dolor abdominal, diarrea, vómitos.
• Hematemesis (por ulceración).
• Eosinofília periférica, anemia.
• Historia de alergia sistémica / alergia a la comida.
Localización: Todo el intestino delgado (especialmente yeyuno), estómago, epiplón,
mesenterio.
Zona:
(a) Mucosa.
(b) Muscular.
(c) Serosa (raro)
@ Estómago (casi siempre limitado al antro)
√ Estómago "húmedo".
√ Son raras las úlceras.
(a) Tipo mucoso:
√ Pliegues gástricos engrosados / nódulos en guijarros / pólipos.
(b) Tipo muscular:
√ Pared rígida con estrechamiento del antro gástrico / píloro.
√ Masa intraluminal de hasta 9 cm de tamaño.
Cx: Obstrucción pilórica.
DDx: Gastritis hipertrófica, linfoma, carcinoma.
@ Intestino delgado (afectado en el 50%):
√ Separación de las asas del intestino delgado.
(a) Tipo mucoso:
• Malabsorción + hipoproteinemia.
√ Engrosamiento + distorsión de los pliegues (predominantemente en yeyuno).
(b) Tipo submucoso / muscular:
√ Alteración de la motilidad.
√ Obstrucción del intestino delgado.
√ Borramiento del patrón mucoso + estrechamiento de la luz
(c) Tipo seroso:
√ Ascitis.
Pronóstico: Tendencia a al remisión espontánea.
Rx: Esteroides / eliminación del agente sensibilizador.
♦ GIARDIASIS.
= Sobrecrecimiento del parásito comensal Giardia lamblia.
Organismo: Giardia lamblia (protozoo flagelado); frecuentemente contaminante inofensivo
del duodeno + yeyuno en la forma móvil (= trofozoito) adherido a la mucosa mediante un
disco de succión; forma no móvil (= quiste) eliminada con las heces; capaz de comportarse
patógenamente con invasión de la pared intestinal.
Incidencia: 1,5 - 2% de la población de Estados Unidos; infesta el 4 - 16% de los habitantes
de países tropicales, aparece en el 3 - 22% de los niños de zonas del sur de los Estados
Unidos.
Predisposición: Alteración de la respuesta inmunitaria (disgammaglobulinemia, hiperplasia
nodular linfoide del íleon).
57
Histo: Vellosidades romas (puede diagnosticarse incorrectamente como enfermedad

celíaca, especialmente en niños), infiltrado celular de inflamación aguda + crónica en la
lámina propia.
• Dolor abdominal, pérdida de peso, imposibilidad para desarrollarse (especialmente en
niños).
• Diarrea que oscila entre asintomática y severa debilitante, esteatorrea (relacionado con el
número de organismos).
• Disminución de la absorción de grasa (simula una enfermedad celíaca).
Localización: Mas pronunciada en duodeno + yeyuno.
√ Pliegues mucosos engrosados y distorsionados en duodeno + yeyuno (edema mucoso),
con íleon normal.
√ Intenso espasmo + irritabilidad con rápidas modificaciones en la dirección + configuración
de los pliegues.
√ Hipersecreción con borrosidad + mala definición de los pliegues.
√ Hiperperistalsis con aceleración del tránsito.
√ ± Hiperplasia linfoide (asociada a procesos con déficit de inmunoglobulinas).
Dx:
(1) Detección de los quistes de Giardia lamblia en las heces formadas o de trofozoitos en
las heces diarreicas.
(2) Trofozoitos en el aspirado duodenal / biopsia yeyunal.
DDx: Infección por Estrongiloides / gusanos.
Rx: Quinacrine (Atabrine®)
♦ HEMANGIOMA DE INTESTINO DELGADO.

Mayor incidencia en: Síndrome de Turner, esclerosis tuberosa, síndrome de
Osler-Weber-Rendu.
√ Múltiples defectos de repleción intraluminales, sésiles, compresibles.
√ Anormalidad mucosa nodular segmentaria.
√ Flebolitos en la pared intestinal.
♦ HERNIA.
Hernia Externa.
= El intestino se extiende por fuera de la cavidad abdominal.
Incidencia: 95% de todas las hernias
Localización:
1. Hernia inguinal.
2. Hernia femoral.
3. Hernia de Espigelio.= Hernia a través del músculo oblicuo interno, por detrás del
músculo oblicuo externo en el margen lateral de la vaina de músculos rectos (línea
semilunar).
4. Pequeño triángulo lumbar.
5. Agujero obturador.
6. Escotadura isquiática.
7. Hernia diafragmática (agujeros de Bochdalek + Morgagni).
8. Hernia de Ritcher = Atrapamiento de la pared intestinal en el orificio herniario,
habitualmente se ve en mujeres ancianas con hernia femoral.
9. Hernia perineal (rara):
(a) Hernia perineal anterior = Defecto en el diafragma urogenital anterior al músculo
trasverso superficial del periné + lateral al músculo bulbocavernoso + medial al
músculo isquiocavernoso (solo en mujeres).
58
(b) Hernia perineal posterior = Defecto en el músculo elevador del ano / entre el
músculo elevador del ano y el músculo coccígeo, posterior al músculo trasverso
superficial del periné.
√ Defecografía.
Hernia Interna.
Incidencia: 5% de todas las hernias, responsable de < 1% de las obstrucciones mecánicas
del intestino delgado.
Clasificación de las hernias:
(a) Retroperitoneales. Habitualmente congénitas contenidas en un saco herniario:
1. Paraduodenales (ligamento de Treitz).
2. Agujero de Winslow.
3. Intersigmoidea.
4. Pericecal / ileocólica.
5. Supravesical.
(b) Anteperitoneales: Pequeño grupo de hernias sin saco peritoneal:
1. Trasmesentéricas (mesocolon trasverso / sigmoide).
2. Trasepiploica.
3. Pélvica (incluyendo el ligamento ancho).
A. HERNIA PARADUODENAL (53%).
(a) A través de la fosa de Landzert en el lado izquierdo (3/4).
√ Lateral a la 4ª porción del duodeno y por detrás del mesocolon descendente +
trasverso.
(b) A través de la fosa de Waldeyer en el lado derecho (1/4).
√ Caudal a la AMS e inferior a la 3ª porción duodenal.
B. HERNIA EN EL SACO MENOR (<10%).
A través del agujero de Winslow, con localización retrogástrica.
Intestino invaginado: Íleon > yeyuno, ciego, apéndice, colon ascendente, divertículo de
Meckel, vesícula, epiplón mayor.
C. HERNIA A TRAVÉS DEL LIGAMENTO ANCHO (muy rara).
Tras laceración / fenestración por cirugía o durante el embarazo.
♦ HERNIA DEL HIATO.

Se asocia a: Diverticulosis (25%), esofagitis (25%), úlcera duodenal (20%), cálculos (18%).
A. HERNIA HIATAL POR DESLIZAMIENTO (99%).
= HERNIA AXIAL = HERNIA CONCÉNTRICA = La unión esofagogástrica permanece en
el tórax con una parte del saco peritoneal formando parte de la pared de la hernia.
Etiología: Rotura de la membrana frenicoesofágica debida al estiramiento repetitivo
durante la ingesta.
Incidencia: Aumenta con la edad.
√ Reducible en posición erecta.
√ Ampolla epifrénica = Todo el vestíbulo + el manguito de estómago son intratorácicos.
√ Distancia entre el anillo B (si es visible) y el margen hiatal > 2 cm.
√ La peristalsis cesa por encima del hiato (el final de la onda peristáltica indica la unión
esofagogástrica).
√ Esófago tortuoso que tiene una unión excéntrica con la hernia.
√ Numerosos pliegues gástricos engrosados dentro de la bolsa suprahiatal (> 6 pliegues
longitudinales).
√ ± Reflujo gastroesofágico.
TC:
√ Dehiscencia de las cruras diafragmáticas > 15 mm.
√ Pseudomasa dentro / por encima del hiato esofágico.
59
√ Aumento de la grasa que rodea el esófago distal (= herniación del epiplón a través del
ligamento frenicoesofágico).
DDx: Movimiento cefálico temporal normal de la unión esofagogástrica 1 - 2 cm dentro del
tórax debido a la contracción del músculo longitudinal durante la peristalsis esofágica.
B. HERNIA PARAESOFÁGICA (1%).
= HERNIA HIATAL RODANTE = HERNIA PARAHIATAL = Parte del estómago desplazado
superiormente dentro del tórax, permaneciendo la unión esofagogástrica en posición
subdiafragmática.
√ Cardias en posición normal.
√ Herniación de la parte del estómago anterior al esófago.
√ Frecuentemente no reducible.
√ Puede asociarse a úlcera en la curvatura menor gástrica a nivel del hiato diafragmático.
C. ESTÓMAGO COMPLETAMENTE INTRATORÁCICO
= Defecto en el tendón central del diafragma en combinación con ligero vólvulo en el eje
trasversal del estómago por detrás del corazón.
√ El cardias puede ser intratorácico (habitualmente) / subdiafragmático.
√ Curvatura mayor gástrica a la derecha o a la izquierda.
D. ESÓFAGO CONGÉNITAMENTE CORTO (no es una verdadera hernia, es muy raro).
= Ectopia gástrica por ausencia de crecimiento del esófago.
√ Segmento gástrico intratorácico no reductible (en posición erecta / supino).
√ Segmento intratorácico redondeado / cilíndrico con grandes pliegues sinusoidales.
√ Esófago corto y recto.
√ Estrechamiento circular de la unión esofagogástrica, frecuentemente con úlcera.
√ Reflujo gastroesofágico.
♦ HIPERPLASIA DE LAS GLÁNDULAS DE BRUNNER.

Etiología: Hiperplasia secundaria a la hiperacidez.
Fisiología: Secreción de una sustancia clara viscosa alcalina en las criptas de Lieberkühn.
TIPOS MORFOLÓGICOS:
1. Hiperplasia nodular difusa.
2. Hiperplasia nodular circunscrita: En la porción suprapapilar.
3. Pólipo adenomatoso hiperplasico único: En el bulbo duodenal.
Localización: Las glándulas duodenales comienzan en la vecindad del píloro,
extendiéndose distalmente en los 2/3 proximales del duodeno.
√ Múltiples defecto de repleción nodulares (habitualmente limitados a la 1ª porción
duodenal).
√ "Empedrado" (el hallazgo mas frecuente).
√ Ocasionalmente gran masa única ± ulceración central.
♦ HIPERPLASIA LINFOIDE.
Incidencia: Variante normal en 13% de los EO.
Histo: Folículos linfoides hiperplásicos en la lámina propia (placas de Peyer),
probablemente un intento compensatorio de un déficit de inmunoglobulinas.
Etiología:
(1) Normal en niños / adultos jóvenes.
(2) Inflamación / infección / alergia, local / sistémica, autolimitada.
(3) Puede estar relacionada con inmunodeficiencia / disgammaglobulinemia con
afectación del intestino delgado..
Edad:
(a) Generalmente en niños < 2 años.
(b) En adultos, asociada invariablemente a déficit de inmunoglobulinas (IgA, IgM) de
60
comienzo tardío.
Se asocia a: Esplenomegalia, amígdalas agrandadas, dermatitis eccematosa, aclorhidria,
anemia perniciosa, pancreatitis aguda, carcinoma de colon.
Riesgo de:
(1) Síndrome de Good (10%) = Carcinoma gástrico + timoma benigno + hiperplasia
linfoide.
(2) Infecciones respiratorias.
(3) Infección por Giardia lamblia (90%).
(4) Anomalias funcionales tiroideas.
Localización: Principalmente en yeyuno, puede afectar a todo el intestino delgado, colon
ascendente + flexura hepática, rara vez en recto + sigma.
• Malabsorción (diarrea + esteatorrea).
• Concentraciones plasmáticas bajas de IgA, IgM, IgG.
√ Mucosa tachonada de innumerables pequeñas lesiones polipoides uniformes de 1 - 3
mm.
√ Las lesiones pueden estar umbilicadas (infrecuente).
♦ ÍLEO BILIAR.
Incidencia: 0,4 - 5% de todas las obstrucciones intestinales (20% de las obstrucciones en
pacientes > 65 años; 24% en pacientes > 70 años); aparece en < 1% de los pacientes con
colelitiasis; en 1 de cada 6 perforaciones; el riesgo aumenta con la edad.
Edad: Media 65 - 75 años; H:M = 1:7.
• Historia previa de patología biliar.
• Episodios intermitentes de dolor abdominal cólico agudo (20 - 30%).
• Nauseas, vómitos, fiebre, distensión, estreñimiento
√ Triada de Rigler en la placa simple:
√ 1. Obstrucción intestinal parcial / completa (habitualmente de intestino delgado), "collar
de cuentas" = Múltiples pequeñas cantidades de aire atrapadas entre las válvulas
conniventes dilatadas + estiradas (86%).
√ 2. Aire en el árbol biliar.
√ 3. Cálculo calcificado ectópico (25%): Los cálculos tienen habitualmente un diámetro >
2,5 cm.
√ Cambio de posición de un cálculo identificado previamente.
GI / EO:
√ Colección de bario localizada, bien delimitada, lateral a la 1ª porción del duodeno (bario
que rellena la vesícula colapsada + posiblemente los conductos biliares).
Comunicación fistulosa: Colecistoduodenal (60%), coledocoduodenal, colecistocólica,
coledocólica, colecistogástrica.
√ Identificación del punto de obstrucción: Íleon terminal (60 - 70%), íleon proximal (25%),
íleon distal (10%), píloro, sigma, duodeno (síndrome de Bouveret).
Cx: Íleo biliar recurrente en el 5 - 10% (cálculo adicional silente mas proximal).
Pronóstico: Elevada mortalidad.
♦ ÍLEO MECONIAL.
= Obstrucción baja del intestino delgado secundaria al espesamiento del meconio que se
impacta en el íleon distal.
Edad: Puede aparecer in útero (15%).
Se asocia a: Mucoviscidosis (= fibrosis quística) con meconio espeso + pegajoso debido
secreción pancreática deficiente (en casi el 100%).
El 10 - 15% de los niños con fibrosis quística presenta íleo meconial.
√ Numerosas asas de intestino delgado dilatadas con escasez de niveles hidroaéreos.
61
√ Aspecto "burbujeante" / "espumoso" del contenido intestinal.

√ "Burbujas de jabón" / "compota de manzana" en el CID.
√ Múltiples defectos de repleción redondeados / ovales en el íleon terminal.
√ Microcolon (colon no usado).
ECO-OB:
√ Inusuales áreas ecogénicas intraluminales en el intestino delgado (DDx: meconio
normal, transitoriamente espeso).
√ Habitualmente polihidramnios.
√ Dilatación de intestino delgado lleno de liquido.
Cx (40 - 50%): Vólvulo, isquemia, necrosis, perforación, peritonitis meconial, atresia.
Rx:
(1) Enema de gastrografin (atención al balance liquido + electrolítico).
(2) Enema de acetilcisteina.
♦ ÍLEO MECONIAL EQUIVALENTE.

= SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL DISTAL = Situación clínica caracterizada
por dolor abdominal + masa palpable en el CID + obstrucción parcial / completa a nivel del
íleon terminal / ciego / colon ascendente en pacientes con fibrosis quística.
Incidencia: 7 - 41% de los pacientes con fibrosis quística; mayor prevalencia en pacientes
adultos.
Causa: Restos alimenticios no digeridos, trastorno de la motilidad, dilatación intestinal que
da lugar a estasis fecal.
√ Masa granular con burbujas en CID.
√ Obstrucción parcial / completa del intestino delgado.
√ Engrosamiento de los pliegues mucosos.
√ Fibrosis quística pulmonar.
Cx: Intususcepción, vólvulo
Rx: Aumentar la dosis de enzimas pancreáticas suplementarias, agentes mucolíticos por vía
oral / en enema.
♦ INTUSUSCEPCIÓN.
= Invaginación o prolapso de un segmento del tracto intestinal (= intusussceptum) en la luz
del intestino adyacente (= intussuscipiens).
A. EN NIÑOS (94%).
La causa mas frecuente de urgencia abdominal en la primera infancia, la principal causa
de obstrucción intestinal adquirida en la infancia.
Etiología:
(1) Idiopática (95%): Edema mucoso + hiperplasia linfoide tras una infección vírica;
predominantemente en la válvula ileocecal.
(2) Desencadenada (5%): Divertículo de Meckel (lo más frecuente), linfosarcoma, pólipo,
quiste enterógeno, quiste de duplicación, granuloma de sutura, inflamación apendicular,
púrpura de Henoch-Schönlein, meconio espeso; habitualmente > 6 años de edad.
Edad: Pico de incidencia entre 6 meses y 2 años; 3 - 9 meses (40%); < 1 año (50%); < 2
años (75%); >3 años (<10%); H:M = 2:1.
• Dolor intenso de comienzo abrupto (90%), vómitos (85%).
• Heces hemorrágicas en "gelatina de grosella" (60%).
Localización: Ileocólica (90%) > ileoileal (4%) > colocólica.
Cx: Compromiso vascular secundario a la inclusión del mesenterio (hemorragia, infarto,
B. EN ADULTOS (6%).
62
Etiología:
(1) Causa específica (80%): Tumor benigno (1/3), tumor maligno (1/5), lipoma,
divertículo de Meckel, prolapso de mucosa gástrica, páncreas aberrante, adherencias,
cuerpos extraños, tubos, úlceras crónicas (TB, tifoidea), gastroenteritis previa, esprue,
esclerodermia, gastroenterostomía, traumatismo
Sin punto desencadenante: Enfermedad celíaca, esclerodermia, enfermedad de Whpple,
ayunas, ansiedad, situación agónica.
(2) Idiopática (20%).
• Episodios recurrentes de dolor cólico, nauseas, vómitos
Localización: Ileoileal (40%) > ileocólica (13%).
Placa simple. Normal (25%):
√ Patrón de obstrucción del intestino delgado (50 - 60%) con terminación en forma de
pezón de la columna de gas.
Estudio baritado anterógrado:
√ Patrón en "resorte".
√ Estrechamiento abrupto de la columna de bario en forma de pico con un canal central.
Estudio baritado retrógrado:
√ Masa intracólica convexa + patrón en "resorte".
ECO (sensibilidad próxima al 100%):
√ Signo del "donut" / "diana" / "ojo de buey" (en los cortes trasversales) = Anillos
concéntricos de capas hipo e hiperecogénicas alternadas con una porción central
hiperecogénica
√ Signo del "pseudoriñón" / "sandwich" / "horquilla para el heno" (en los cortes
longitudinales) = Capas hipoecogénicas a ambos lados de un centro ecogénico.
√ El eco Doppler demuestra vasos mesentéricos situados entre la pared entrante y la
saliente del intususceptum.
La ausencia de flujo sanguíneo sugiere necrosis intestinal.
TC:
√ "Múltiples anillos concéntricos" = 3 cilindros concéntricos (cilindro central = canal +
pared del intussusceptum; cilindro medio = Semiluna de grasa mesentérica; cilindro
externo = Retorno del intussusceptum + intussuscipiens).
√Obstrucción proximal.
REDUCCIÓN HIDROSTÁTICA / NEUMÁTICA:
La mortalidad es < 1% si se reduce en < 24 horas desde el inicio.
Porcentaje global de éxito: 18 - 90%.
Contraindicaciones del enema de bario. Neumoperitonmeo, peritonitis, shock
hipovolémico.
Técnica:
(1) Sedación con sulfato de morfina (0,2 mg/kg IM / citrato de fentanil IV).
(2) Bolsa del enema de bario entre 24 - 36 pulgadas por encima del nivel del ano.
(3) Máximo de 3 intentos de 3 minutos cada uno.
(4) La reducción debe lograrse en 10 minutos.
(5) Es deseable observar reflujo en el intestino delgado para descartar una
intususcepción ileoileal residual.
"REGLA DE LOS 3" =
(1) Bolsa 3 pies por encima de la mesa.
(2) No más de 3 intentos.
(3) 3 minutos por intento.
Medio alternativo: Solución Gastrografín-agua en una proporción 1:4, elevada a una altura
de 5 pies.
63
Cx: Perforación (0,4%); reducción de intestino no viable; reducción incompleta; no

visualización de la causa.
Pronóstico: Porcentaje de recurrencia del 3,5 - 10%.
♦ ISQUEMIA MESENTÉRICA.
Etiología:
(a) Arterial: Patología ateromatosa patología embólica, aneurisma aórtico disecante,
hiperplasia fibromuscular, vasculitis, shock por endotoxinas, hipoperfusión (shock,
hipovolemia), coagulación intravascular diseminada, traumatismo directo.
- "Angina abdominal" = Isquemia mesentérica intermitente provocada por la comida,
en una estenosis arterial severa con colateralización inadecuada.
- "Infarto mesentérico oclusivo" = Trombosis / embolización en una zona de
aterosclerosis; 90% de mortalidad.
- "Isquemia mesentérica no oclusiva" = Aterosclerosis preexistente con situación
sistémica de bajo flujo (fracaso cardiaco / hipotensión intraoperatoria).
(b) Venosa: Paciente joven, frecuentemente tras cirugía abdominal.
(c) Incarceración de hernia, vólvulo, constricción por bandas adherentes, intususcepción,
coagulación intravascular diseminada, shock endotóxico.
Fisiopatología: La mucosa es el área más sensible a la anoxia por oclusión arterial / venosa,
con úlceras precoces que dan lugar a la formación de estenosis.
Consecuencias: Dependen de la magnitud del insulto, de la duración del proceso y de la
idoneidad de las colaterales.
(a) Isquemia reversible:
1. Restitución completa de la pared intestinal secundaria a la existencia de abundantes
colaterales.
2. Curación con fibrosis + formación de estenosis.
(b) Isquemia irreversible:
1. Infarto trasmural con perforación intestinal
• Primero calambres, después dolor abdominal continuo.
• Hemorragia rectal macroscópica.
• Malabsorción en la patología vascular crónica + estenosis.
Signos de isquemia mesentérica crónica:
• Dolor abdominal postprandial 15 - 20 minutos después de la ingesta de comida (debido
al "robo gástrico" que disminuye el flujo sanguíneo al intestino).
• Aversión a la comida.
Signos de embolización mesentérica:
• Dolor abdominal agudo.
• Patología cardiaca que predispone a la embolización,
• Vacío intestinal (vómitos / diarrea).
• Leucocitos > 12.000/µl + desviación izquierda (80%).
Localización:
(a) Cualquier segmento del intestino delgado.
(b) Colon trasverso distal, flexura esplénica, ciego (lo más frecuente).
Placa simple:
√ Abdomen sin gas = Asas llenas de liquido por exudación (21%).
√ Distensión intestinal hasta la flexura esplénica (perfusión por la AMS) (43%).
√ "Huellas digitales" (36%) = Engrosamiento de la pared intestinal + válvulas (edema):
√ Pseudoobstrucción del intestino delgado (mas frecuente en la trombosis).
√ Neumatosis = Disección del gas luminal en la pared intestinal (28%).
√ Gas en las venas porta + mesentérica (14%).
64
√ Ascitis (14%).
Bario:
(a) Aguda:
√ "Festoneamiento" / "huellas digitales" = Engrosamiento de la pared intestinal +
válvulas.
√ "Guardia de esgrima".
√ Separación + desenrrollamiento de asas.
√ Luz estrechada.
√ Úlcera circunferencial.
(b) Subaguda:
√ Aplanamiento de un borde.
√ Pseudosaculación / pseudodivertículos en el borde antimesentérico.
(c) Crónica:
√ Estenosis lisas, flexibles, de 7 - 10 cm de longitud.
√ Dilatación intestinal entre las estenosis.
√ Válvulas adelgazadas + atróficas.
Cx. Obstrucción.
TC:
(a) Signos específicos solo en el 26%.
√ Neumatosis intestinal (22- 57%).
√ Gas en la vena porta (13 - 36%) / vena mesentérica (28%).
√ Huellas digitales (26%).
(b) Signos inespecíficos:
√ Dilatación intestinal difusa / focal (56 - 71%), con gas (43%) / liquido (29%).
√ Engrosamiento de la pared intestinal (64%).
√ Trombosis de la AMS (7%).
√ Neumoperitoneo (7%).
√ Ascitis (43%).
Angio:
√ Oclusión / vasoconstricción / arrosariamiento vascular.
√ Embolo alojado en una rama principal en un punto distal a los 3 primeros cm de la AMS.
MN:
(a) Administración IM / IA de leucocitos marcados con sulfuro coloidal de Tc-99m, citrato
de Ga, pirofosfato de Tc-99m.
√ Acumulación del trazador 5 horas después del comienzo de la isquemia (captación
más intensa en los infartos trasmurales).
(b) Inyección intraperitoneal de suero salino con Xe-133, que se absorbe por el intestino.
√ Aclaramiento disminuido por perfusión anormal del asa estrangulada.
Ecografía Duplex:
√ Oclusión del tronco celíaco + perfusión retrógrada de la arteria hepática a través de la
AMS.
√ Velocidad picosistólica en el tronco celíaco > 160 cm/seg en las estenosis > 50%
(sensibilidad del 57%, especificidad del 100%).
Pronóstico:
(1) Infarto masivo del intestino delgado + grueso si la embolización tiene lugar proximal a
la arteria cólica media (= flujo colateral limitado).
(2) Segmentos focales de isquemia intestinal si la embolización mesentérica tiene lugar
distal a la arteria cólica media (= buen flujo colateral).
Mortalidad: 80 - 92% en el infarto intestinal.
♦ LEIOMIOMA.
65
2/3 aparecen en el estómago.

Leiomioma Esofágico.
El tumor benigno más frecuente en el esófago; 50% de todos los tumores esofágicos
benignos.
Incidencia: 1:1.119 (estudio autópsico).
Edad. Adultos jóvenes; 3% en niños (asociado a síndrome de Alport); H > M.
• Asintomático
• Disfagia, odinofagia, dispepsia.
• Hematemesis si es grande (raro).
Zona: Frecuentemente en el 1/3 medio + inferior del esófago, intramural; leiomiomas
múltiples en el 3%.
√ Gran masa lisa (2 - 15 cm de largo), bien definida, intramural, que produce
engrosamiento excéntrico de la pared + deformidad de la luz.
√ Puede tener calcificaciones toscas.
El leiomioma es el único tumor esofágico que calcifica.
√ Ulceración infrecuente.
√ Leiomiomatosis difusa / leiomiomas múltiples en niños.
TC:
√ Densidad uniforme de partes blandas.
√ Refuerzo difuso con el contraste.
ATENCIÓN: Un elevado porcentaje se diagnostica incorrectamente como lesión
extrínseca.
Leiomioma de Intestino Delgado.
El tumor benigno más frecuente del intestino delgado.
Localización: Duodeno (21%), yeyuno (48%), íleon (31%); único en el 97%.
Zona: Principalmente subseroso (50%); principalmente intraluminal (20%); intramural
(10%).
Tamaño: < 5 cm (50%), 5 - 10 cm (25%), > 10 cm (25%).
√ Pequeña úlcera + gran cavidad llena de bario (necrosis central + comunicación con la
luz).
√ Hipervascular.
Leiomioma Gástrico.
El 2º tumor gástrico benigno más frecuente (tras el pólipo gástrico), el mas frecuente de
los tumores benignos calcificados.
Localización: Parte media (39%), antro (26%), píloro (12%), fundus (12%), cardias (10%).
Zona: Intraluminal submucoso (60%), exofítico subseroso (35%), intra y extramural
combinado, en forma de pesa (5%).
√ Tamaño medio: 4,5 cm.
√ Masa ovoide de margen liso + superficie lisa (lo mas frecuente).
√ Forma ángulos rectos con la pared gástrica.
√ Ulcerado en el 50%.
√ Tumor intraluminal pediculado (raro) = Crecimiento submucoso.
√ "Fenómeno del iceberg" = Gran componente extraluminal con crecimiento subseroso.
√ Calcifica en un 4%.
Cx:
(1) Hemorragia (aguda / crónica).
(2) Obstrucción (masa tumoral / intususcepción).
(3) Infección.
(4) Fistulización / perforación.
(5) Degeneración maligna (benigno:maligno = 3:1).
66
♦ LEIOMIOSARCOMA.
Leiomiosarcoma de Intestino Delgado.
√ Habitualmente > 6 cm de tamaño.
√ Masa nodular: Intraluminal (10%), intraluminal pediculado (5%), intramural (15%),
principalmente extrínseco (66%).
√ La mucosa puede estar estirada + ulcerada (50%).
√ Puede mostrar una ulceración central / fístula que comunica con un gran centro
necrótico.
√ Intususcepción.
Leiomiosarcoma Gástrico.
Incidencia: 0,1 -1,5% de todos los tumores gástricos malignos.
Edad: 10 - 73 años; H > M.
Histo: Pleomorfismo, hipercelularidad, mitosis, degeneración quística, necrosis.
• Hemorragia GI: Por ulceración.
• Obstrucción.
Metástasis:
(a) Extensión hematógena a hígado, pulmón, peritoneo; rara vez a hueso + partes
blandas.
(b) Extensión directa al epiplón + retroperitoneo.
(c) Ganglios linfáticos (raro).
Localización: Pared anterior / posterior del cuerpo del estómago.
√ Tamaño medio de 12 cm.
√ Masa intramural.
√ Puede estar pediculado.
√ Las grandes masas tienden a ser exogástricas.
√ Muy frecuentemente ulcerado.
TC:
√ Margen irregular lobulado.
√ Zonas centrales de baja densidad (necrosis con licuefacción).
√ Aire /contraste positivo dentro del tumor (= ulceración).
√ Calcificaciones distróficas.
Síndrome de Carney.
Triada de:
(1) Leiomiosarcoma gástrico epitelioide.
(2) Paraganglioma extraadrenal funcionante.
(3) Condromas pulmonares.
Incidencia: 24 pacientes; H:M = 1:11.
♦ LESIÓN POR RADIACIÓN.

= Endarteritis obliterativa cuando la radiación que supera los 4.000 - 6.000 rads.
Incidencia: 5%; el riesgo aumenta después de la cirugía pélvica.
√ Alteraciones radiológicas dentro del campo irradiado.
Gastritis por Radiación.
Los hallazgos radiológicos permanentes de la lesión por radiación aparecen de 1 mes a 2
años después.
√ Ulceración gástrica + deformidad (píloro).
√ Agrandamiento + borramiento de los pliegues gástricos.
√ Estenosis antral + rigidez (similar a la linitis plástica).
Enteritis por Radiación.
Los hallazgos radiológicos permanentes de la lesión por radiación aparecen > 1 - 2 años
67
después.
Predisposición: Mujer (cáncer de cervix, endometrio, ovario), pacientes con cáncer de
vejiga)
• Calambres abdominales (por obstrucción intermitente).
• Diarrea persistente.
• Hemorragia intestinal oculta.
Localización: Íleon; la radiación concomitante lesiona el colon / recto.
√ Engrosamiento nodular irregular de los pliegues con dirección trasversa recta ±
ulceraciones.
√ Margen intestinal serrado.
√ Pared intestinal engrosada con luz estrechada.
√ Estenosis múltiples + obstrucción mecánica parcial.
√ Separación de las asas intestinales adyacentes de > 2 mm.
√ Acortamiento del intestino delgado.
√ Fijación + inmovilización de las asas intestinales con aspecto radiológico similar de las
exploraciones (por densa respuesta desmoplásica a la irradiación).
TC:
√ Aumento de la atenuación del mesenterio.
DDx: Enfermedad de Crohn, linfoma, isquemia, hemorragia.
Lesión por Radiación del Recto.
Las manifestaciones de la colitis por radiación pueden presentarse hasta pasados 15
años.
Predisposición: 90% en mujeres (carcinoma de cérvix).
• Tenesmo, diarrea, hemorragia, constipación.
√ Aspecto de sierra de la mucosa (fibrosis submucosa).
√ Úlceras irregularmente delimitadas (raro).
TC:
√ Recto estrechado, parcialmente distensible.
√ Pared rectal engrosada homogéneamente.
√ Signo de la "diana" = Lucencia submucosa circunferencial.
√ Proliferación de la grasa perirectal > 10 mm.
√ Engrosamiento de la fascia perirectal.
√ "Efecto halo" = Aumento de la fibrosis del espacio pararectal.
Cx:
(1) Obstrucción.
(2) Formación de fístula colovaginal / coloentérica.
♦ LINFAGIECTASIA INTESTINAL.
A. LINFAGIECTASIA CONGÉNITA = ENTEROPATÍA PIERDEPROTEINAS PRIMARIA =
Malformación congénita generalizada del sistema linfático con atresia congénita del
conducto torácico + dilatación macroscópica de los linfáticos del intestino delgado;
habitualmente congénita, puede ser esporádica.
Edad: Presentación antes de los 30 años.
• Linfedema asimétrico generalizado (debido a la enteropatía pierde proteínas con
hiproteinemia).
• Derrame pleural quiloso (45%).
• Diarrea (60%), esteatorrea (20%).
• Vómitos (15%).
• Dolor abdominal (15%) + distensión.
• Disminución de albúmina + globulina.
• Linfocitopenia (90%).
68
• Disminución del fibrinógeno, trasferrina, ceruloplasmina plasmáticos.

B. LINFAGIECTASIA ADQUIRIDA.
Causas que dan lugar a dilatación de los linfáticos intestinales:
1. Adenitis mesentérica.
3. Linfoma difuso del intestino delgado.
4. Pancreatitis.
5. Derrame pericárdico con obstrucción del conducto torácico.
• Edema periférico / anasarca (SÍNTOMA CLAVE)
• Derrame quiloso + seroso.
• Diarrea, vómitos, dolor abdominal, malabsorción, esteatorrea.
• Hipoproteinemia secundaría a la pérdida proteica en la luz intestinal.
Path. Dilatación de los vasos linfáticos en la mucosa + submucosa + abundancia de
macrófagos espumosos que se tiñen para la grasa (negativos para el PAS).
√ Engrosamiento marcado y difuso de los pliegues en yeyuno + íleon (debido a los linfáticos
intestinales dilatados + edema hipoproteinémico).
√ Ligera separación + rigidez de pliegues.
√ Dilución de la columna de bario (aumento considerable de las secreciones intestinales por
malabsorción).
√ Dilatación intestinal ausente / moderada.
Linfografía (no siempre es diagnóstica):
√ Hipoplasia de los linfáticos de las extremidades inferiores.
√ Oclusión del conducto torácico / conducto torácico grande y tortuoso.
√ Obstrucción de la cisterna del quilo con reflujo en los linfáticos mesentéricos +
intestinales.
√ Ganglios linfáticos hipoplásicos.
Dx: Biopsia de intestino delgado (linfáticos dilatados en la lámina propia + núcleo vascular).
Rx: Dieta baja en grasas con triglicéridos de cadena media (absorción directa por el sistema
portal).
DDx:
(1) Enfermedad de Whipple (mayor segmentación + fragmentación, pliegues
extravagantes).
(2) Amiloidosis (edema + secreciones habitualmente ausentes).
(3) Hipoalbuminemia (engrosamiento simétrico de los pliegues menos pronunciado,
secreciones menos prominentes).
♦ LINFANGIOMA.
= Malformación congénita de los vasos linfáticos.
Path: Habitualmente gran masa quística de pared delgada que contiene liquido quiloso /
seroso / hemorrágico.
Localización: Mesenterio.
√ Dilatación intestinal proximal (en la obstrucción intestinal parcial).
ECO:
√ Masa quística multiseptada con lóbulos.
√ Liquido anecogénico / con ecos internos / sedimentación.
TC:
√ Masa quística con contenido de densidad acuosa a grasa.
RM:
√ Contenido seroso: Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
√ Hemorragia / grasa: Hiperintenso en T1 + T2.
Rx: Cirugía (difícil debido a la íntima inserción en la pared intestinal).
69
♦ LINFOGRANULOMA VENÉREO.
= LGV = Enfermedad trasmitida sexualmente causada por el virus Clamidia trachomatis,
que produce una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecífica en la mucosa infectada
(células mononucleares + macrófagos). Invasión linfática perirectal.
Localización: Recto, puede extenderse al sigma + colon descendente.
H:M = 3,4:1.
√ Estrechamiento + acortamiento + rectificación del rectosigma.
√ Ensanchamiento del espacio retrorectal.
√ Irregularidad mucosa + ulceraciones.
√ Absceso paracólico.
√ Fístula en el área pericólica, recto, vagina (frecuente).
Rx: La tetraciclina es efectiva en la fase aguda antes de que se produzca la cicatrización.
♦ LINFOMA.
Clasificación:
A. LINFOMA INTESTINAL PRIMARIO:
(a) Localizado.
(b) Difuso
Predisposición: Árabes + Judíos de oriente medio.
Se asocia a: Enfermedad celíaca.
B. LINFOMA INTESTINAL SECUNDARIO.
Forma parte de u proceso sistémico generalizado.
Incidencia: El 10% de los pacientes con linfoma abdominal tienen afectación intestinal.
Media de edad: 60 años.
Histo: Predominantemente LNH (linfosarcoma, sarcoma de células reticulares); enfermedad
de Hodgkin en el 15%.
Tipos radiológicos:
(a) Polipoide / nodular (47%).
√ Pliegues agrandados nodulares.
(b) Ulcerativo (42%).
√ Lesiones ulcerosas, puede complicarse con perforación.
√ Configuración aneurismática.
(c) Infiltrativo difuso (11%).
√ Engrosamiento difuso en forma de manguera de la pared intestinal.
√ Peristalsis disminuida / ausente.
Estadiaje TC:
Estadio I: Tumor confinado a la pared intestinal.
Estadio II: Limitado a los ganglios locales.
Estadio III: Amplia afectación ganglionar.
Estadio IV: Diseminado a la médula ósea, hígado, otros órganos.
Localización: El 10 - 25% de los LNH son extraganglionares; estómago > intestino delgado
> colon > esófago; multicéntrico en el 10 - 50%.
√ Esplenomegalia.
√ Adenopatías ganglionares.
@ Esófago: La zona de menor afectación del tracto GI (< 1%).
@ Estómago:
1 - 5% de todos los procesos gástricos malignos, la localización mas frecuente del LNH
extraganglionar, 25% de los linfomas extraganglionares; la mayoría son LNH con células
de tipo histiocítico; tumor maligno gástrico primario aislado en el 10%.
Zona: Se origina en el tejido linfoide de la lámina propia; sin predilección por ninguna zona
70
del estómago.
Extensión directa a: Páncreas, bazo, colon trasverso, hígado.
√ Está conservada la flexibilidad de la pared gástrica.
√ Cuando el antro está afectado, el duodeno frecuentemente también.
√ Masa circunscrita con crecimiento endo / exogástrico (25%).
√ Amplios pliegues mucosos tortuosos sobre grandes porciones del estómago (forma
difusa).
√ Grandes úlceras irregulares.
TC:
√ Afectación difusa de todo el estómago (50%), típicamente mas de la mitad de la
circunferencia gástrica.
√ Afectación segmentaria (15%).
√ Masa ulcerada (8%).
√ Grosor medio de la pared de 4 - 5 cm.
√ Irregularidad luminal (66%).
√ Hiperrugosidad (58%).
Pronóstico: Tras la resección, supervivencia del 55% a los 5 años.
@ Intestino delgado:
1/5 de todos los procesos malignos del intestino delgado, el mas frecuente tumor maligno
del intestino delgado; afectación múltiple en 1/5; la causa mas frecuente de
intususcepción en niños > 6 años.
Localización: Íleon (51%), yeyuno (47%), duodeno (2%).
Zona: Se origina en las placas linfoides de Peyer.
Tipos:
(1) Linfoma infiltrante con afectación de la pared en forma de placas > 5 cm de longitud
(80%) / > 10 cm (20%)(DDx: enfermedad de Crohn).
√ ± Ulceración (excavación considerable).
√ Respuesta desmoplásica.
√ Válvulas engrosadas con aspecto ondulado.
√ Dilatación aneurismática (secundaria a la destrucción del plexo nervioso autónomo +
necrosis tumoral / muscular).
(2) Masas polipoides únicas / múltiples, mucosas / submucosas.
√ Defectos en empedrado debidos a pólipos linfomatosos.
√ Los nódulos pueden ulcerarse.
√ Puede causar intususcepción.
√ Patrón de esprue.
(3) Masa exoentéricas.
√ Gran masa con solo un pequeño componente intramural.
√ ± Úlceras ± fístulas + dilatación aneurismática.
(4) Adenopatías mesentéricas / retroperitoneales.
√ Masa extraluminal única / múltiple que desplaza el intestino.
√ Masa confluente mal definida que rodea y atrapa a múltiples asas intestinales
adyacentes.
√ Configuración en "sandwich" = La masa rodea a los vasos mesentéricos que están
separados por la grasa perivascular.
√ Manto conglomerado de masas retroperitoneales + mesentéricas.
@ Colon.
El colon se afecta menos frecuentemente que el estómago / intestino delgado; 1,5% de
todos los linfomas abdominales.
Localización: El ciego es el que más frecuentemente se afecta (85%).
√ Masa única > infiltración difusa > lesión polipoidea.
71
√ Dilatación paradójica.
√ Engrosamiento mural macroscópico circunferencial / focal de partes blandas (media 5
cm).
√ Ligero refuerzo.
√ Adenopatías masivas regionales + mesentéricas a distancia + retroperitoneales.
DDx: Frecuentemente recuerda patología inflamatoria / poliposis.
Pronóstico:
(a) Supervivencia a los 2 años del 71 - 82% en el linfoma intestinal aislado.
(b) Supervivencia a los 2 años del 0% en la enfermedad en estadio IV con afectación
intestinal.
Cx durante la quimioterapia: Perforación (9 - 40%), hemorragia.
♦ LINFOMA DE BURKITT.
= El tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin en la infancia; inicialmente descrito en África.
Etiología: Tumor de células B indiferenciadas derivadas de los linfocitos; se asocia a virus
de Ebstein-Barr.
Path: Se parece a la enfermedad de Hodgkin.
Histo: Patrón característico en "cielo estrellado".
Localización: Mandíbula (en primer lugar), maxilar: multifocal (10%).
• Masa mandibular.
• Masa abdominal.
• Paraplejía.
• AUSENCIA de leucemia periférica.
√ Habitualmente afectación intraabdominal extraganglionar que respeta el bazo.
A. FORMA ENDÉMICA DE LINFOMA DE BURKITT: Endémico en áreas de malaria (África
tropical, Nueva Guinea). 50% de todos los cánceres infantiles en África central.
Edad: 6 - 8 años.
@ Mandíbula / maxilar:
√ Lesión destructiva, espículas óseas que crecen en ángulo recto.
√ Gran masa de partes blandas
@ Otras partes del esqueleto:
√ Recuerda al tumor de Ewing / sarcoma de células reticulares.
√ Reacción perióstica laminar alrededor de los principales huesos largos.
B. FORMA NO ENDÉMICA DE LINFOMA DE BURKITT:
Localización: Afectación abdominal (69%): Tumores del intestino delgado (íleon terminal),
mesenterio, retroperitoneo, ovario, útero, glándulas salivares, tiroides, riñón, médula ósea.
√ Tumores homogéneos bien definidos (75%).
√ Ascitis (13%).
√ Masa / aumento del tamaño renal.
√ Ausencia de afectación ganglionar.
√ Derrame pleural (la alteración torácica mas frecuente).
Rx: Dramática respuesta a la quimioterapia.
Pronóstico: Supervivencia a largo plazo del 50%.
♦ LIPOMA.
El más frecuente tumor submucoso en el colon.
Incidencia: En el colon 0,25% (autopsias)
Localización: Colon (especialmente en ciego + colon ascendente) > duodeno > íleon >
estómago > yeyuno > esófago.
72
• Asintomático.
• Calambres dolorosos, hemorragia (rara).
√ Masa intramural de 1 - 3 cm, lisa, bien delimitada, redondeada / ovoide.
√ Pedículo corto y grueso en 1/3, causado por la actividad peristáltica repetida (proclive a la
intususcepción).
√ Marcadamente radiotrasparente.
√ Blandura que da lugar a cambios en la forma + tamaño al aplicar compresión.
√ Signo del "apretón" = Masa con forma de embutido en la placa postevacuación.
√ Ulceración (rara); la mucosa habitualmente está intacta.
TC:
√ Masa intramural bien definida, con densidad grasa.
Cx: Intususcepción (rara) / ulceración (rara).
Pronóstico: SIN degeneración liposarcomatosa.
♦ LIPOMATOSIS + FIBROLIPOMATOSIS PÉLVICA.

= Sobrecrecimiento no maligno del tejido adiposo con mínimos componentes fibróticos +
inflamatorios, que comprime las estructuras pélvicas de partes blandas.
Edad: 9 - 80 años (pico 25 - 60 años); H:M = 10:1; AUSENCIA de predominio racial; la
obesidad NO es un factor contribuyente.
• Frecuentemente hallazgo incidental.
• Frecuencia urinaria, dolor en el flanco, sensibilidad suprapúbica.
• Infecciones recurrentes en el tracto urinario.
• Dolor dorsal bajo, fiebre.
√ Elongación + estrechamiento del recto.
√ Elevación del rectosigma + sigma fuera de la pelvis.
√ Aumento del espacio retrorectal > 10 mm.
√ Rectificación del sigma.
√ Elongación + elevación de la vejiga urinaria con forma simétrica de pera invertida.
√ Elongación de la uretra posterior.
√ Radiotrasparencia pélvica; el TC es confirmatorio.
√ Desplazamiento medial / lateral de los uréteres.
Cx de la fibrolipomatosis:
(1) Obstrucción ureteral tardía (40 % en 5 años).
(2) Obstrucción de la VCI
♦ MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM.
= Neoplasia maligna linfoide de bajo grado, compuesta por linfocitos plasmocitoides
maduros con producción de proteínas IgM anormales.
Incidencia: 0,53/100.000 anualmente; la frecuencia es el 10 - 15% de la del mieloma
múltiple.
Histo: Material hialino proteinaceo que rellena los linfáticos de la lámina propia de las
vellosidades del intestino delgado con distensión linfática secundaria + edema..
Edad: 63 años; H > M.
• Fatiga, pérdida de peso.
• Diarrea, esteatorrea, malabsorción.
• Anemia, diátesis hemorrágica.
• Elevación de la IgM.
• Síndrome de hiperviscosidad (20%) = Hemorragia, alteraciones visuales, trastornos
neurológicos.
@ Intestino delgado (raramente afectado).
√ Dilatación del intestino delgado.
73
√ Engrosamiento difuso uniforme de las válvulas conniventes con configuración en púas

(yeyuno + íleon proximal).
√ Superficie granular con defectos de repleción puntiformes (vellosidades distendidas).
@ Afectación de la médula ósea (91 - 98%).
(a) Reemplazamiento difuso de la médula ósea (56%).
(b) Reemplazamiento jaspeado de la médula ósea (35%).
√ Fracturas vertebrales por compresión (48%).
√ Desmineralización vertebral difusa.
√ Lesiones líticas en los exámenes óseos (en hasta un 20%).
RM (Preferible el T1 pre y postcontraste):
√ Médula iso / hipointensa con el músculo en T1.
√ Refuerzo de la médula anormal en T1.
@ Ganglios linfáticos:
√ Linfadenopatía.
@ Hígado y bazo:
Dx:
(1) Pico M característico en la electroforesis plasmática / urinaria.
(2) Células linfoplamocitoides anormales en la médula ósea / ganglios linfáticos.
DDx: Mieloma múltiple (raras las adenopatías, lesiones líticas en el 31%).
♦ MASTOCITOSIS.
= Enfermedad sistémica con proliferación de mastocitos en la piel + SRE (lámina propia del
intestino delgado; hueso; ganglios linfáticos; hígado; bazo) asociados a eosinofilos +
linfocitos.
Edad: < 6 meses.
• Nauseas, vómitos, diarrea, esteatorrea.
• Urticaria pigmentosa.
• Dolor abdominal, anorexia.
• Intolerancia al alcohol.
• Taquicardia, asma, enrojecimiento, cefaleas, prurito (liberación de histamina).
@ Intestino delgado:
√ Pliegues engrosados, distorsionados irregularmente ± engrosamiento parietal.
√ Patrón nodular difuso en granos de arena de 2 - 3 mm.
√ Lesiones de tipo urticaria en la mucosa gástrica + intestinal.
@ Hígado + bazo:
@ Hueso:
√ Lesiones óseas escleróticas.
Dx: La biopsia yeyunal demuestra un exceso de mastocitos.
Cx:
(1) Patología ulcerosa péptica (secreción de ácido mediada por la histamina).
(2) Leucemia.
Rx: Antihistamínicos, inhibidores de la histamin decarboxilasa, cromoglicato sódico.
♦ MEGACOLON TÓXICO.
= Colitis trasmural aguda fulminante con pérdida del tono motor neurógeno + rápido
desarrollo de una extensa dilatación cólica > 5,5 cm en el colon trasverso (daño de toda la
pared del colon + degeneración neuromuscular).
Etiología:
1. Colitis ulcerosa (la mas frecuente).
74
3. Amebiasis, salmonela.
Histo: Amplio desprendimiento mucoso + adelgazamiento de las capas musculares
frecuentemente necróticas.
• Toxicidad sistémica.
• Profusa diarrea sanguinolenta.
√ Íleo colónico, marcada dilatación del colon trasverso.
√ Pocos niveles hidroaéreos.
√ Aumento del calibre del colon en las radiografías seriadas sin redundancia.
√ Pérdida de las haustras cólicas normales + pliegues interhaustras.
√ Superficie mucosa toscamente irregular.
√ Pseudopoliposis = Islotes mucosos en la pared colónica desnuda ulcerada.
√ Neumatosis coli ± neumoperitoneo.
TC:
√ Colon distendido lleno de grandes cantidades de liquido + aire.
√ Patrón haustral distorsionado.
√ Pared adelgazada con contorno nodular irregular.
√ Aire intramural / pequeñas colecciones.
EO: ¡Contraindicado! Debido al riesgo de perforación.
Pronóstico: Mortalidad del 20%.
♦ MELANOMA MALIGNO.
Se desarrolla a partir de melanocitos derivados de la cresta neural, se origina en un nevus
benigno preexistente.
Incidencia: 1% de todos los cánceres.
@ Primario cutáneo:
Estadiaje de Clark:
Nivel I: Todas las células tumorales por encima de la membrana basal (lesión in situ).
Nivel II: El tumor se extiende a la dermis papilar.
Nivel III: El tumor se extiende a la interfase entra la dermis papilar + reticular.
Nivel IV: El tumor se extiende entre los haces de colágeno de la dermis reticular.
Nivel V: Invasión tumoral del tejido subcutáneo (en el 87% metastásica).
Estadiaje de Breslow:
Delgado. Profundidad de invasión < 0,75 mm.
Intermedio. Profundidad de invasión de 0.76 - 3,99 mm.
Grueso. Profundidad de invasión > 4 mm.
METÁSTASIS.
Periodo de latencia de 2 - 20 años tras el diagnóstico inicial (mas habitualmente 2 - 5
años).
Localización primaria: Cabeza + cuello (79%), ojo (77%), sistema GU (67%), tracto GI (en
hasta un 60%).
@ Linfadenopatías:
- 23% en los niveles II + IV.
- 75% en el nivel V.
@ Hueso (11- 17%).
• Frecuentemente es la manifestación inicial de una recidiva.
• Mal pronóstico.
Localización: Esqueleto axial (0%), costillas (38%).
@ Pulmón (70% en autopsia).
75
La localización mas frecuente de recaída, la causa más frecuente de muerte es el

fracaso respiratorio.
@ Hígado (17 - 23%; 58 - 66% en autopsia).
√ Lesión única / múltiple de 0,5 - 15 cm de tamaño.
√ Gran lesión frecuentemente necrótica.
√ Puede estar parcialmente calcificada.
@ Bazo (1 - 5%; 33% en autopsias).
√ Lesión única / múltiple de tamaño variable.
√ Sólida / quística.
@ Tracto GI + mesenterio (4 - 8%).
• Dolor abdominal, hemorragia GI
Localización: Intestino delgado (35 - 50%), colon (14 - 20%), estómago (7 - 20%).
√ Múltiples nódulos submucosos ± aspecto en "ojo de buey" / "diana" = Ulceración
central.
√ Cavidad irregular, amorfa (crecimiento exoentérico).
√ Intususcepción (10 - 20%).
@ Riñón (hasta un 35% en autopsia).
@ Suprarrenal (11%; hasta un 50% en autopsia).
@ Tejido subcutáneo.
Pronóstico: El 30 - 40% mueren eventualmente por este tumor.
♦ MELANOSIS COLI.
= Decoloración benigna marrón oscura de la mucosa del colon.
Incidencia: 10% de las autopsias.
Causa: ¿Uso crónico de antraceno como catártico?.
• Asintomática.
♦ MEMBRANA ESOFÁGICA.
= Construcción anular cubierta por epitelio escamoso en sus superficies superior + inferior.
¿Asociada a? : Síndrome de Plummer -Vinson = Síndrome de Parterson -Kelley (anemia
por déficit de hierro, estomatitis, glositis, disfagia, uñas en forma de cuchara).
Localización: En el esófago cervical, cerca del cricofaríngeo (lo mas frecuente); puede ser
múltiple.
√ Se visualiza durante la distensión máxima (una décima de seg).
√ Se inserta en ángulo recto en la pared esofágica anterior.
√ Delgada membrana de grosor uniforme de < 3 mm.
Cx: Elevado riesgo de carcinoma esofágico + hipofaríngeo.
DDx: Estenosis (circunferencial + gruesa).
♦ MESENTERITIS RETRÁCTIL.
= MESENTERITIS FIBROSANTE CRÓNICA = ESCLEROSIS SUBPERITONEAL CRÓNICA
= PANICULITIS MESENTÉRICA = MESENTERITIS LIPOESCLERÓTICA =
LIPODISTROFIA MESENTÉRICA = ENFERMEDAD DE WEBER-CHRISTIAN
MESENTÉRICA = Raro trastorno de etiología desconocida caracterizado por
engrosamiento fibroadiposo del mesenterio del intestino delgado.
Etiología: ¿Traumatismo, cirugía previa, isquemia?.
Path: Espectro que va de la lipodistrofia mesentérica a la fibrosis mesentérica, pasando por
la paniculitis mesentérica
Histo: Inflamación crónica con una densa colección de linfocitos + células plasmáticas +
76
macrófagos cargados de grasa; reacción desmoplásica, necrosis grasa, calcificaciones.

Se asocia a:
(1) Síndrome de Gadner, poliposis familar..
(2) Mediastinitis fibrosante, fibrosis retroperitoneal.
(3) Linfoma, linfosarcoma.
(4) Tumor carcinoide.
(5) Carcinoma gástrico / colónico, metastásico.
(6) Lipodistrofia de Whipple.
(7) Enfermedad de Werber-Christian.
Edad: Habitualmente en la 6ª década; H:M = 2:1.
• Nauseas + vómitos, perdida de peso moderada.
• Febrícula.
Localización: Raíz del mesenterio extendiéndose hacia el borde mesentérico del intestino.
Placa simple:
√ Masa de partes blandas con calcificaciones.
√ ± Improntas digitales (por congestión vascular).
GI:
√ Compresión / distorsión del duodeno cerca del ligamento de Treitz.
√ Separación de las asas intestinales con fijación, acodamiento + angulación.
TC:
√ Masa de densidad grasa entremezclada con densidad de partes blandas (tejido fibroso)
+ calcificaciones.
√ Engrosamiento mesentérico con patrón estrellado que se extiende al borde mesentérico.
√ Retracción de las asas de intestino delgado.
√ Masa mesentérica de partes blandas única (fibroma).
√ Múltiples nódulos por todo el mesenterio (fibromatosis)
Pronóstico: Evolución habitualmente benigna.
DDx: Adenocarcinoma gástrico / colónico, metastásico; tumor carcinoide; linfoma
mesentérico; liposarcoma mesentérico
♦ MESOTELIOMA PERITONEAL.
= El único tumor primario del peritoneo originado en las células mesoteliales que revisten la
cavidad peritoneal..
Edad: 55 - 66 años; H >> M.
Se asocia a: Exposición al asbesto.
Extensión: Intraperitoneal a lo largo de las superficies serosas; invasión directa del hígado,
páncreas, vejiga, intestino.
Localización: Pleura (67%), peritoneo (30 - 40%), pericardio (2,5%), proceso vaginal (0,5%).
√ Engrosamiento mesentérico, epiploico, peritoneo, pared intestinal.
√ Masas nodulares en el peritoneo parietal anterior, que se hacen confluentes en modo de
torta.
√ La cantidad de la ascitis es desproporcionadamente pequeña.
√ Áreas de calcificación (raras).
TC:
√ Engrosamiento nodular irregular de las superficies peritoneales.
√ Masas localizadas.
√ Laminas infiltrantes de tejido.
√ Focos de calcificaciones.
√ Ascitis con densidad próxima a la del agua.
√ Configuración estrellada de los paquetes neurovasculares.
77
√ Engrosamiento plisado de las hojas mesentéricas.

MN:
√ Captación difusa del Galio-77.
Pronóstico: Extremadamente malo debido a lo avanzado de le enfermedad en el momento
del diagnóstico (la mayoría de los pacientes mueren en 1 año).
MESOTELIOMA QUÍSTICO.
= Rara neoplasia benigna sin potencial metastásico, pero con tendencia a la recidiva local
(27 - 50%).
Path: Múltiples quistes de paredes delgadas, revestidos poe células mesoteliales + llenos
de liquido acuoso; forma intermedia entre el tumor adenomatoide benigno + mesotelioma
peritoneal maligno.
No se asocia a exposición al asbesto.
Media de edad: 37 años; H<<M.
Localización: Cualquier superficie peritoneal / epiploica; más frecuentemente en pelvis.
• Contiene liquido acuoso.
√ Tumor quístico uni / multilocular (quistes de 1mm a 6 cm), sin calcificaciones.
DDx: Linfangioma, carcinoma ovárico.
♦ METÁSTASIS EN EL ESTÓMAGO.
Órgano de origen: Melanoma maligno, mama, pulmón, próstata, leucemia, linfoma
secundario.
• Hemorragia GI + anemia (40%).
• Dolor epigástrico.
√ Masa solitaria (40%).
√ Nódulos múltiples (30%).
√ Linitis plástica: Especialmente mama.
√ Múltiples nódulos umbilicados: Melanoma
♦ METÁSTASIS EN EL INTESTINO DELGADO.

Origen: Colon > estómago > mama > ovario > cervix uterino > melanoma > pulmón >
páncreas.
Extensión:
(1) Siembra intraperitoneal: Ovario, mama, tracto GI.
(2) Diseminación hematógena con depósitos submucosos: Melanoma, mama, pulmón,
sarcoma de Kaposi.
(3) Extensión directa desde neoplasias adyacentes: Ovario, útero, próstata, páncreas,
colon, riñón.
√ Fijación + acopamiento + rectificación trasversa (= a través del eje largo) de los pliegues,
secundario a infiltración mesentérica + peritoneal (la forma mas frecuente).
GI:
√ Masa única que protuye en la luz simulando un carcinoma anular.
√ Lesiones en "ojo de buey" = Múltiples masas polipoides con cráteres ulcerosos.
√ Obstrucción por acodamiento, construcción anular, gran masa intraluminal.
√ Compresión por extensión directa del tumor primario / ganglios afectados.
TC:
√ Nódulos / masas con densidad de partes blandas.
√ Láminas de tejido engrosando la pared intestinal + hojas mesentéricas.
√ Fijación + angulación de las asas intestinales (tumores con respuesta desmoplásica).
√ Ascitis.
♦ METÁSTASIS PERITONEALES.
78
=CARCINOMATOSIS PERITONEAL = Extensión intraabdominal de tumores malignos.

Origen:
(a) Frecuentes: Ovario, estómago, colon.
(b) Infrecuentes: Páncreas, útero, vejiga.
√ Ascitis masiva.
√ Reacción desmoplastica en:
(a) Borde anterior del recto (estante de Blumer).
(b) Lado mesentérico del íleon terminal.
TC:
√ Aumento de la densidad de la red linear en la grasa mesentérica.
√ Colecciones liquidas loculadas en la cavidad peritoneal.
√ Engrosamiento aparente de los vasos mesentéricos (liquido dentro de las capas del
mesenterio).
√ Masas anexiales quísticas / con densidad de partes blandas (= tumor de Krukenberg).
√ Pequeñas densidades nodulares en la superficie peritoneal.
√ "Omental cake" = Engrosamiento del epiplón mayor.
√ Masa lobulada en la bolsa de Douglas.
√ Implantes peritoneales calcificados en el cistoadenocarcinoma seroso de ovario (en
hasta un 40% en los estadios III / IV de la enfermedad).
♦ MUCOCELE APENDICULAR.
A. MUCOCELE = Distensión del apéndice por moco estéril
Etiología:
(a) Dilatación quística de la luz secudaria a la obstrucción por fecalito, cuerpo extraño,
carcinoide, endometriosis, adherencias, vólvulo.
(b) Hiperplasia mucosa.
(c) Cistoadenoma mucinoso.
(d) Cistoadenocarcinoma mucinoso
Incidencia: 0,07 - 0, 3% de todas las apendicectomías.
Media de edad: 55 años; H:M = 1:4.
Se asocia a: Adenocarcinoma de colon (riesgo 6 veces mayor), tumor ovárico secretor de
mucina.
• Dolor agudo / crónico en el CID.
√ Masa globular, de pared lisa y amplia base, que se invagina en el ciego.
√ Ausencia de relleno del apéndice en el EO
√ Es frecuente la calcificación periférica en forma de borde.
TC:
√ Masa redondeada bien definida con contenido de atenuación cercana a del agua /
atenuación de partes blandas.
ECO:
√ Masa puramente quística / quística con finos ecos internos / masa quística compleja
con ecos de alto nivel.
√ Ecos declives = Estratificación de los macroagregados proteicos / material mucoide
espeso.
MN:
√ Intensa captación precoz del Galio (afinidad por los mucopolisacáridos ácidos del
moco).
Cx:
(1) Rotura con pseudomixoma peritoneal.
(2) Torsión con gangrena + hemorragia.
79
(3) Herniación en el ciego con obstrucción intestinal.

B. MIXOGLOBULOSIS = Rara variante del mucocele apendicular caracterizada por grupos
de bolas mucosas de color blanco perlado entremezcladas con moco.
• Puede aparecer como una apendicitis aguda.
√ Múltiples pequeñas esférulas de 1 - 10 mm redondeadas con calcificación anular no
laminada (PATOGNOMÓNICO).
DDx: Muñón apendicular invertido, apendicitis aguda, carcinoma de diego.
♦ MUCOSA ANTRAL PROLAPSADA.

= Prolapso de la mucosa hipertrofiada + inflamada del antro gástrico en el duodeno, que da
lugar a obstrucción pilórica.
√ Defecto de repleción en la base del duodeno con forma de seta / paraguas / coliflor.
√ El defecto de repleción varía de forma + tamaño.
√ Los pliegues gástricos redundantes pueden seguirse desde el antro pilórico a través del
canal.
√ Hiperperistalsis gástrica.
♦ PÁNCREAS ECTÓPICO.
= RESTOS PANCREÁTICOS
Incidencia: 2 - 10% de las autopsias; H:M = 2:1
Localización: Curvatura mayor distal de antro o píloro (80%), bulbo duodenal, yeyuno, íleon,
divertículo de Meckel; las lesiones pueden ser múltiples;.
√ Masa lisa con forma de cono / pezón de 1 - 5 cm de tamaño.
√ La umbilicación central corresponde al orificio del conducto filiforme.
♦ PERFORACIÓN ESOFÁGICA.
Causa:
(1) Lesión iatrogénica (la causa más frecuente): Complicación de endoscopia, dilatación
de estenosis, bujías, disrupción de la línea de sutura tras anastomosis quirúrgica, intento
de intubación.
(2) Rotura espontánea (síndrome de Boerhaave): Lesión emetogénica en el esófago por
súbito aumento de la presión intraabdominal + relajación del esfínter esofágico distal en
presencia de una cantidad de contenido gástrico de moderada a grande.
(3) Traumatismo torácico cerrado.
(4) Carcinoma esofágico.
(5) Cuerpo extraño retenido (moneda, insignias de aluminio, botones metálicos,
imperdibles, juguetes del plástico invisibles) que dan lugar a la perforación (en pacientes
pediátricos)
• Sepsis sobreañadida de inicio rápido.
Placa simple (normal en el 9 -12%):
√ Neumomediastino.
√ Enfisema subcutáneo en el cuello.
√ Ensanchamiento mediastínico tardío (secundario a la mediastinitis).
√ Hidrotórax (tras rotura en la cavidad pleural) habitualmente unilateral.
√ Hidroneumotórax (frecuentemente no se ve inicialmente).
√ Confirmación mediante estudio con contraste.
A. LACERACIÓN ESOFÁGICA SUPERIOR:
Localización: A nivel del músculo cricofaríngeo (lo más frecuente).
√ Ensanchamiento del mediastino superior.
80
√ Hidrotórax derecho.
B. LACERACIÓN ESOFÁGICA DISTAL:
Causa: Biopsia / dilatación de una estenosis.
√ Hidrotórax izquierdo.
√ Escasas alteraciones mediastínicas.
Cx:
(1) Mediastinitis aguda.
(2) Obstrucción de la VCS.
(3) Absceso mediastínico.
♦ PERITONITIS MECONIAL.
= Peritonitis química estéril secundaria a perforación del intestino proximal por una
obstrucción de alto grado / completa, que se desarrolla in útero debida a una respuesta
inflamatoria.
Edad: Perforación antenatal tras el 3er mes de gestación.
Causa:
(1) Atresia (secundaria a un acontecimiento isquémico) (50%).
(a) Del intestino delgado (habitualmente íleon o yeyuno).
(b) Del colon (infrecuente).
(2) Obstrucción intestinal (46%).
(a) Íleo meconial.
(b) Vólvulo, hernia interna.
(c) Intususcepción, bandas congénitas, divertículo de Meckel.
(3) Hidrometrocolpos.
Peritonitis meconial debida a fibrosis quística diagnosticada in útero en un 8% + en el
nacimiento en el 15 - 40%.
El meconio intraperitoneal puede calcificar en 24 horas.
Tipos:
(a) Tipo fibroadhesivo: = Intensa reacción química del peritoneo que tapa la perforación.
• Sin evidencia de fuga activa al nacimiento

√ Masa densa con depósitos cálcicos.
√ Placas calcificadas dispersas por toda la cavidad peritoneal.
(b) Tipo quístico: = Cavidad quística formada por la fijación de las asas intestinales
alrededor de la zona de perforación, por la cual continua saliendo meconio.
√ Quiste rodeado de un borde calcificado.
(c) Tipo generalizado:
• La perforación se produce inmediatamente antes del nacimiento.
• Fuga activa del contenido intestinal.
√ Ascitis complicada
√ Calcificaciones intraabdominales (claramente ausentes en la fibrosis quística).
√ Pequeños puntos calcificados dispersos por todo el abdomen.
√ Grandes agregados de calcificaciones a lo largo de la superficie inferior del hígado /
flanco / proceso vaginal / escroto.
√ Signos radiológicos de obstrucción tras el nacimiento.
√ Microcolon = "Colon no usado".
ECO-OB:
√ Polihidramnios (64 - 71%).
√ Ascitis fetal (54 - 57%).
√ Dilatación intestinal (27 - 29%).
81
√ Masa intraabdominal muy ecogénica.

√ Múltiples focos de calcificación lineales / agrupados (84%): Pueden aparecer a las 12
ho-ras de la perforación.
√ Pseudoquiste meconial = Masa hipoecogénica bien definida, rodeada por una pared
calcificada ecogénica (perforación contenida).
DDx:
(1) Teratoma intraabdominal.
(2) Cálculos fetales.
(3) Calcificaciones hepáticas aisladas.
Mortalidad: Hasta el 62%.
Pronóstico: Generalmente bueno; puede no ser necesaria la cirugía si la zona de
perforación está completamente curada.
♦ PÓLIPO ADENOMATOSO CÓLICO.

= PÓLIPO EPITELIAL. Es el tumor benigno del colon mas frecuente (68 - 79%).
Predisposición: Pólipo / cáncer previamente detectado; historia familiar de pólipos / cáncer;
enfermedad inflamatoria intestinal idiopática; síndrome de Peutz-Jeghers; síndrome de
Gadner; poliposis familiar.
Incidencia: 3% en la 3ª década; 10% en la 7ª década; 26% en la 9ª década.
Localización: Recto (21 - 34%); sigma (26 - 38%); colon ascendente (9 - 12%); colon
transverso (12 - 13%); colon descendente (6 - 18%); múltiple en el 35 - 50% (habitualmente
< 5 - 10).
Histo:
1. Adenoma tubular (75%) = Estructura glandular cilíndrica, revestida por epitelio columnar
estratificado + nidos de epitelio dentro de la lámina propia.
√ Habitualmente < 10 mm de diámetro
√ Frecuentemente pediculado si > 10 mm
Potencial maligno: < 10 mm (1%), 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (35%).
2. Adenoma tubulovelloso (15%) = Mezcla de adenoma velloso + tubular.
Potencial maligno: < 10 mm (4%); 10 - 20 mm (7%); > 20 mm (46%).
3. Adenoma velloso (10%) = Delgadas proyecciones en forma de fronda desde la
superficie, con epitelio revistiendo sus márgenes ("frondas vellosas").
• Deplección de potasio.
√ Frecuentemente > 20 mm de diámetro con superficie papilar.
√ Frecuentemente lesión sésil de amplia base.
√ Atenuación baja, heterogénea en TC (debido a la mucina atrapada entre las
proyecciones papilares + grietas)
Potencial maligno: < 10 mm (10%); 10 - 20 mm (10%); > 20 mm (53%).
Tamaño y malignidad:
< 5 mm 0% malignos; 5 - 9 mm 1% malignos; 10 - 20 mm 10% malignos; > 20 mm 46%
malignos.
Todos los pólipos > 10 mm deben ser extirpados.
La duración de la secuencia adenoma-carcinoma tiene probablemente una media de 10
- 15 años.
Probabilidad de tumor coexistente:
- Adenoma sincrónico en el 50%.
- Adenoma metacrónico en el 30 - 40%.
- Adenocarcinoma sincrónico en el 1,5 - 50%.
- Adenocarcinoma metacrónico en el 5 - 10%
• Diarrea, dolor abdominal.
82
• Hemorragia anal (67%).

Colonoscopia (incompleta en el 16 - 43%).
EO (porcentaje de detección de pólipos < 10 mm mayor con doble contraste; porcentaje de
falsos positivos del 7%).
√ Pólipo sésil plano / redondeado.
√ Pólipo pediculado: Un tallo > 2 cm de longitud casi siempre indica un pólipo benigno.
√ Sugieren malignidad: Superficie irregular lobulada, base amplia = Anchura de la base
mayor que la altura; retracción de la pared del colon = Formación de hoyuelos /
indentación / frunce en la base del tumor, crecimiento.
DDx:
(1) No neoplásicos: Pólipo hiperplásico, pseudopólipo inflamatorio, tejido linfoide,
ameboma, tuberculoma, granuloma por cuerpo extraño, malacoplaquia, heterotopia,
hamartoma.
(2) Neoplasia subepitelial: Lipoma, leiomioma, neurofibroma, hemangioma, linfangioma,
endotelioma, mieloblastoma, sarcoma, linfoma, quiste entérico, duplicación, variz,
neumatosis, hematoma, endometriosis.
♦ PÓLIPO GÁSTRICO.
Incidencia: 1.5 - 5%, el mas frecuente tumor gástrico benigno.
Se asocia a. Hiperacidez + úlceras, gastritis crónica atrófica, carcinoma gástrico.
1. PÓLIPO HIPERPLÁSICO (75 - 90%) = PÓLIPO REGENERATIVO = PÓLIPO
INFLAMATORIO.
Histo: Proliferación de la mucosa gástrica + infiltrados inflamatorios agudos y crónicos en
la lámina propia.
Se asocia a: Gastritis crónica atrófica, anemia perniciosa.
Localización: Distribución aleatoria en el estómago; habitualmente múltiple.
√ Pólipo bien delimitado con borde circular liso.
√ Signo del "sombrero mejicano"= Se ve el tallo de frente superpuesto a la cabeza del
pólipo.
√ Sésil / pediculado.
√ Habitualmente < 1 cm de diámetro, sin progresión.
√ Ausencia de alteración en el contorno del estómago.
2. PÓLIPO ADENOMATOSO (10 - 20%).
= Verdadera neoplasia con potencial maligno (de hasta un 51%; aumenta con el tamaño).
Se asocia a: Síndrome de Gadner, carcinoma gástrico coexistente.
Localización: Mas frecuente en antro (el antro está respetado en el síndrome de Gadner).
√ Forma elíptica / de seta; frecuentemente único.
√ Habitualmente > 1,5 cm de diámetro.
√ Contorno liso / irregular lobulado.
3. PÓLIPO HAMARTOMATOSO (raro).
Histo: Glándulas gástricas densamente envueltas.
Se asocia a: Síndrome de Peutz-Jeghers.
4. PÓLIPO DE RETENCIÓN (raro).
Histo: Glándulas quísticas dilatadas + estroma.
Se asocia a: Síndrome de Cronkhite-Canada.
5. PÓLIPO VELLOSO (raro).
√ Contorno trabeculado / lobulado ligeramente irregular.
Cx: Transformación maligna.
DDx:
83
(1) Enfermedad de Menetrier (antro respetado).

(2) Pólipos eosinofilicos (eosinofilia periférica, aspecto de linitis plástica, modificaciones en
intestino delgado).
(3) Linfoma.
(4) Carcinoma.
♦ PÓLIPO HIPERPLÁSICO DEL COLON.

Metaplasia intestinal formada por glándulas mucosas revestidas por una sola capa de
epitelio columnar; SIN potencial maligno.
Path: Repliegue del epitelio en la luz glandular.
Localización: Recto.
√ Habitualmente < 5 mm de diámetro.
♦ POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR.

= POLIPOSIS FAMILIAR MÚLTIPLE = Enfermedad autosómica dominante con un 80% de
penetración (el gen de la poliposis familiar está localizado en el cromosoma 5), aparición
esporádica en 1/3.
Incidencia: 1:7.000 a 1:24.000 nacidos vivos.
Histo: Pólipos adenomatosos tubulares / villotubulares; habitualmente alrededor de 1000
adenomas.
Edad: La poliposis se manifiesta alrededor de la pubertad.
• Historia familiar de pólipos en colon (66%).
Screenig de los miembros de la familia después de la pubertad.
• Síntomas clínicos comienzan durante la 3ª - 4ª décadas (rango 5 - 55 años).
• Dolor abdominal vago, pérdida de peso.
• Diarrea, heces sanguinolentas.
• Enteropatía pierdeproteinas (ocasionalmente).
Se asocia a:
(1) Hamartomas gástricos (49%).
(2) Adenomas duodenales (25%).
(3) Carcinoma periampular.
√ "Alfombra de pólipos" = Miles de lesiones polipoideas de 2 - 3 mm (hasta 2 cm)
@ Colon (100%). Más numerosos en el colon distal; el recto siempre está afectado.
√ Patrón haustral normal.
@ Estómago (5%).
@ Intestino delgado (<5%)
Cx: Transformación maligna: Colon > estómago > intestino delgado (12% a los 5 años, 30%
a los 10 años, 100% a los 20 años del diagnóstico; el carcinoma se presenta habitualmente
a los 20 - 40 años; carcinomas múltiples en un 48%).
Rx: Colectomía total profiláctica al final de la adolescencia / a principios de la 2ª década,
antes de que aparezcan los síntomas +
(1) Ileostomía permanente.
(2) Bolsa de continencia endorectal.
(3) Bolsa de Kock )(= íleon distal formando una válvula unidireccional al invaginar el
intestino en la piel).
DDx: Otras poliposis, hiperplasia linfoide, linfosarcoma, colitis ulcerosa con pseudopólipos
inflamatorios.
♦ POLIPOSIS JUVENIL.
= Pólipo de retención / inflamatorio = Pólipo con alteraciones inflamatorias secundario a
irritación crónica.
84
El pólipo colónico familiar / no familiar más frecuente en niños (75%).

Histo: Hiperplasia de las glándulas mucosas; los quistes de retención se producen por
obstrucción de los orificios glandulares (múltiples espacios llenos de mucina).
Edad pico: 4 - 6 años (rango 1 - 10 años); H:M = 3:2.
• Hemorragia rectal (95%), habitualmente como hematoquecia intermitente rojo brillante.
• Anemia, dolor.
• Diarrea, constipación.
• Dolor abdominal (por intususcepción).
• Prolapso rectal (raro).
Localización: Rectosigma (80%); raro en intestino delgado + estómago.
√ Pólipo solitario (75%); pólipos múltiples (1/3), de contorno redondeado liso.
√ Tamaño variable de la lesión desde puntiforme a varios cm.
√ Invariabilidad del tallo de longitud variable.
√ Autoamputación / regresión con el tiempo.
♦ POLIPOSIS POSTINFLAMATORIA
= PSEUDOPOLIPOSIS DE COLON = Pólipos inflamatorios reepitelizados como
consecuencia de ulceración mucosa..
Etiología: Colitis ulcerosa (10 - 20%); colitis granulomatosa (menos frecuente);
esquistosomiasis (endémica); colitis amebiana (ocasionalmente); megacolon tóxico.
Localización: Mas frecuente en el hemicolon izquierdo; puede aparecer en estómago /
intestino delgado.
√ Aspecto sésil + frondoso (frecuente).
√ Poliposis filiforme = Múltiples proyecciones en forma de gusanos, solo están fijos por las
bases (CARACTERÍSTICO)
Patogénesis: Socavamiento ulceroso de la mucosa desnuda con reepitelización de las
superficies desnudas de la pared intestinal.
DDx: Poliposis familiar (los pólipos terminan en una cabeza bulbosa).
♦ PRESBIESÓFAGO.
= Defecto en la peristalsis primaria + relajación del EEI asociada a la edad.
Incidencia: 15% en la 7ª década; 50% en la 8ª década; 85% en la 9ª.
Asociada a: Hernia del hiato, reflujo.
• Habitualmente asintomático
√ Peristalsis primaria disminuida / ausente.
√ Frecuentemente contracciones terciarias repetitivas, no peristálticas en el esófago distal.
√ Dilatación esofágica suave /moderada.
√ Mala relajación del EEI.
DDx: Diabetes, espasmo esofágico difuso, esclerodermia, esofagitis, achalasia, estenosis
benigna, carcinoma.
♦ PSEUDODIVERTICULOSIS INTRALUMINAL ESOFÁGICA.

= Dilatación de los conductos excretorios de las glándulas mucosas esofágicas profundas.
Incidencia: Alrededor de 100 casos en la literatura mundial.
Etiología: Incierta
Incidencia: Caso 100 casos en la literatura mundial.
Zona: Afectación difusa / segmentaria.
En el 90% se asocia a esofagitis severa (mas frecuentemente por reflujo / cándida),
estenosis esofágica.
√ Múltiples colecciones de bario redondeadas / en forma de matraz, en filas paralelas a eje
85
mayor del esófago.

√ Parecen "flotar" por fuera de la luz esofágica, sin aparente comunicación con la luz.
√ Habitualmente asociadas a estenosis en el esófago distal.
♦ PSEUDOMIXOMA PERITONEAL.
= "Vientre de jalea" = "Ascitis gelatinosa" = Acumulación lenta e insidiosa de grandes
cantidades de material gelatinoso intraperitoneal secundario a carcinomatosis peritoneal por
un cistoadenocarcinoma mucinoso.
Etiología: Rotura de un cistoadenoma / cistoadenocarcinoma del apéndice (varón) / ovario
(mujer); raramente se asocia a tumor maligno de colon (< 5%), estómago, útero, páncreas,
conducto biliar común, uraco, conducto onfalomesentérico.
• Distensión abdominal masiva, lentamente progresiva.
• Dolor abdominal recurrente.
√ Engrosamiento de las superficies peritoneal + epiploica.
√ Omental cake.
√ Desplazamiento posterior de las asas intestinales + mesenterio.
√ Voluminosa pseudoascitis septada / loculada.
√ Varias masas quísticas de pared delgada, de distinto tamaño por la cavidad abdominal.
√ Contorno festoneado de los márgenes hepáticos.
√ Calcificaciones anulares / semicirculares (rara pero muy sugestivas).
TC:
√ Colección tumoral de muy baja atenuación (frecuente) / densidad de partes blandas
(raro).
ECO:
√ Colección hipoecogénica (frecuente) / aspecto más sólido (raro).
DDx: Metástasis peritoneales, pancreatitis con pseudoquiste, peritonitis piógena, hidatidosis
diseminada, ascitis.
♦ PSEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL IDIOPÁTICA CRÓNICA.

= Intestino no propulsivo caracterizado por una respuesta alterada a la dilatación intestinal y
sin una causa definible; ¿autosómico dominante?.
Edad: Todas las edades, H:M = 1:1.
• Ataques recurrentes de distensión abdominal, dolor periumbilical, nauseas, vómitos,
constipación.
√ Distensión gaseosa de moderada a marcada del duodeno + intestino delgado proximal.
√ Dilatación esofágica + hipoperistalsis (tercio inferior).
√ Excesiva dilatación duodenal (DDx: megaduodeno, síndrome de la arteria mesentérica
superior).
√ El ligamento de Treitz puede estar situado mas bajo de lo normal.
√ Retraso del tránsito del bario a través de los segmentos afectados.
√ Actividad motora desordenada (fluoroscopia).
♦ PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN.
= Vasculitis alérgica precipitada por alergia, picadura de insectos, infecciones bacterianas +
víricas, drogas (por ejemplo penicilina, aspirina, sulfamidas).
Edad: Niños + adultos.
• Rash de color púrpura en la piel de las piernas + superficies extensoras de los brazos.
• Hematuria microscópica (por glomerulonefritis proliferativa con depósitos IgA demostrada
por inmunofluorescencia)
• Artralgias.
86
• Dolor abdominal+ hemorragia GI.

√ Válvulas conniventes engrosadas (debido a hemorragia + edema).
Rx: Altas dosis de corticosteroides.
♦ QUISTE DE DUPLICACIÓN.
= Infrecuente anomalía congénita que se puede encontrar en cualquier parte a lo largo del
tracto alimentario, desde la boca al ano.
Incidencia: El 15% de las masas abdominales pediátricas son quistes de duplicación
gastrointestinales.
Teorías sobre la formación:
(1) Gemelo abortado.
(2) Divertículo embriológico persistente.
(3) Notocorda hendida.
(4) Recanalización luminal aberrante.
(5) Accidente vascular intrauterino, asociado a atresia del tracto alimentario en el 9%.
Path: Quiste esférico / estructura tubular localizada en / inmediatamente adyacente al tracto
gastrointestinal; comparte una pared muscular común + aporte sanguíneo; tiene
revestimientos mucosos independientes; el contenido de los quistes es normalmente
seroso.
Histo: Pared muscular lisa + revestidos por mucosa del tracto alimenticio; mucosa ectópica
escamosa; mucosa ciliada transicional; agregados linfoides; células ganglionares.
Los únicos tejidos ectópicos con importancia clínica son la mucosa gástrica + tejido
pancreático.
• Distrés respiratorio (en la duplicación esofágica).
Localización: Íleon (30 - 33%), esófago (17 - 20%), colon (13 - 30%), yeyuno (10 - 13%),
estómago (7%), píloro (4%), duodeno (4 - 5%), unión íleocecal (4%), recto (4%).
En el 7 - 15% duplicaciones concomitantes en otras partes del tracto alimenticio.
Zona: En el aspecto mesentérico del canal alimentario.
Morfología:
(a) Gran quiste sacular / esférico (82%).
(b) Pequeño quiste intramural.
(c) Quiste tubular con aspecto de embutido (18%), habitualmente a lo largo del intestino
delgado + grueso; frecuentemente comunica con la luz intestinal adyacente.
√ Masa quística tubular elongada / esférica.
√ Signo del borde muscular (= revestimiento mucoso interno ecogénico + borde externo
hipoecogénico) en el 47%.
√ Quiste paralelo a la luz intestinal normal.
Cx: Obstrucción intestinal, intususcepción, hemorragia (debido a la presencia de mucosa
gástrica / necrosis por presión de la mucosa adyacente por la expansión del quiste / por
intususcepción).
DDx:
(1) Quiste epiploico (epiplón mayor, saco menor, multilocular).
(2) Quiste mesentérico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado).
(3) Quiste de colédoco.
(4) Quiste de ovario.
(5) Pseudoquiste pancreático.
(6) Tumor quístico renal.
(7) Absceso.
(8) Divertículo de Meckel (comunica con el tracto GI).
87
(9) Linfangioma.
(10) Linfoma mesentérico.
(11) Tumor intramural.
Quiste de Duplicación Cólico.
Incidencia: 13% de las duplicaciones del tracto alimentario.
A. QUISTE DE DUPLICACIÓN CÓLICO (7%).
Path: Quiste esférico cerrado; contiene mucosa gástrica en el 2% + tejido pancreático
ectópico en el 5%.
• Masa abdominal, obstrucción intestinal, hemorragia GI.
Localización: Ciego (40%) ± intususcepción.
B. DUPLICACIÓN COLORECTAL TUBULAR (6%) = DUPLICACIÓN DEL INTESTINO
POSTERIOR = Duplicación paralela que afecta a parte / todo el intestino grueso con
segmento "gemelo" en el lado mesentérico / antimesentérico.
Edad sintomática: Periodo neonatal / infancia; H:M = 1:2.
Puede asociarse a: Fístula rectogenital / rectourinaria, duplicación de los genitales
internos / externos, anomalías vertebrales, anomalías congénitas multisistémicas
complejas.
• Obstrucción intestinal.
• Salida de heces a través de la vagina.
√ Opacificación simultánea del colon verdadero + el gemelo.
√ La duplicación puede terminar en:
(a) Un 2º año funcional.
(b) Orificio perineal imperforado.
(c) Comunicación fistulosa con el tracto GU.
C. APÉNDICE DOBLE.
Quiste de Duplicación Duodenal.
Incidencia: 5% de todas las duplicaciones del tracto alimentario.
Path: Quiste esférico no comunicado; puede contener mucosa gástrica ectópica en el
21%; mucosa del intestino delgado, tejido pancreático.
• Obstrucción, masa abdominal palpable.
• Hemorragia (debida a úlcera péptica).
• Ictericia (debida a obstrucción biliar).
• Pancreatitis (debido a tejido pancreático ectópico).
Zona: En el lado mesentérico de la pared anterior de la 1ª + 2ª porción duodenal.
√ Masa que ocupa la concavidad del marco duodenal.
√ Compresión + desplazamiento de la 1ª / 2ª porción duodenal superior + anteriormente.
DDx: Quiste pancreático, pseudoquiste pancreático, quite de colédoco, coledococele,
tumor duodenal intramural, tumor pancreático.
Quiste de Duplicación Esofágico.
Se origina en el intestino anterior.
Incidencia: 20% de todas las duplicaciones intestinales; H:M = 2:1.
Path: Contiene mucosa gástrica ectópica en el 43%.
Histo: No contiene cartílago, revestido por epitelio del tracto gastrointestinal.
Se asocia a: Anomalías vertebrales, atresia esofágica, duplicación del intestino delgado
(18%).
Localización: Adyacente al esófago / dentro de la musculatura esofágica a cualquier nivel;
mediastino inferior posterior, en posición paravertebral (en hasta un 60%); D:I = 2:1; en el
espacio pleural derecho separado del esófago (raro).
A. Esófago cervical (23%)
• Masa asintomática que aumenta de tamaño en la parte lateral del cuello.
• Obstrucción de la vía aérea superior en el recién nacido.
88
DDx: Quiste del conducto tirogloso, quiste de hendidura branquial, higroma quístico,
tumor cervical, adenopatía cervical.
B. Esófago medio (17%).
• Severa obstrucción de la vía aérea superior en la infancia.
DDx: Quiste broncogénico, quiste neuroentérico, tumor esofágico intramural.
C. Esófago distal (60%).
• Frecuentemente asintomático
DDx: Quiste broncogénico, quiste neuroentérico, tumor esofágico intramural.
√ Quiste esférico cerrado, casi nunca comunica.
RxT:
√ Masa mediastínica posterior ± nivel hidroaéreo.
√ Consolidación lobar + cavitación central (por autodigestión del tejido pulmonar por las
secreciones gástricas).
√ Anomalías vertebrales torácicas.
GI:
√ Desplazamiento del esófago por una masa paraesofágica.
√ Masa intramural extramucosa.
ECO:
√ Quiste hipoecogénico lleno del liquido + revestimiento mucoso interno.
Cx:
(1) Úlcera péptica (secundaria a la mucosa gástrica).
(2) Perforación (secundaria a una úlcera penetrante).
(3) Hematemesis (por erosión en el esófago).
(4) Hemoptisis +autodigestión del tejido pulmonar (por erosión en el árbol
traqueobronquial).
Quiste de Duplicación Gástrico.
= Quiste gástrico intramural revestido por epitelio secretor.
Incidencia: 7% de todas las duplicaciones alimentarias.
Path: Quiste esférico no comunicante (la mayoría); puede comunicar con un conducto
pancreática aberrante; hay tejido pancreático aberrante en el 37%.
Edad sintomática: Infancia; en el 75% se detecta antes de los 12 años de edad; H:M =
1:2.
• Dolor (por sobredistensión del quiste, rotura con peritonitis, formación de úlcera péptica,
pancreatitis interna).
• Vómitos, anemia, fiebre.
• Síntomas que simulan una estenosis hipertrófica del píloro congénita (si la duplicación
está en el antro / píloro).
Localización más frecuente: Curvatura mayor (75%).
√ Masa quística paragástrica de hasta 12 cm de tamaño, que impronta la curvatura mayor.
√ Rara vez comunica con la luz gástrica principal, en uno o ambos extremos.
√ Puede crecer + ulcerarse.
√ Captación del Tc-99m.
ECO:
√ Quiste con capas en la pared (capa ecogénica interna de mucosa, capa externa
hipoecogénica de músculo).
√ Liquido claro / conteniendo debris.
Cx:
(1) Obstrucción completa / parcial del intestino delgado.
(2) Pancreatitis recidivante (con comunicación ductal).
(3) Ulceración, perforación, formación de fístula.
DDx: Quiste pancreático, pseudoquiste pancreático, quiste mesentérico, leiomioma, pólipo
89
adenomatoso, hamartoma, lipoma, neurofibroma, teratoma.

Quiste de Duplicación Rectal.
Incidencia: 4% de todas las duplicaciones intestinales.
Path: Quiste esférico lleno de liquido; puede contener mucosa duodenal / gástrica + tejido
pancreático..
Zona: Posterior al recto / ano.
√ Comunicación con el recto / fístula perianal (20%).
Edad sintomática: Infancia.
• Constipación + heces sucias.
• Masa palpable retrorectal / retroanal.
• Excoriación intratable de la piel perianal (con fístula perianal crónica).
√ Masa quística; puede ser ecogénica (debido a material sólido ± gas por la comunicación
con el recto)
DDx: Meningocele anterior, teratoma sacrococcígeo, absceso retrorectal, quiste pilonidal,
tumor óseo sacro.
Quiste de Duplicación del Intestino Delgado.
Incidencia: La más común de todas las duplicaciones intestinales.
Edad sintomática: Periodo neonatal (1/3); < 2 años de edad (72%).
Path: Contiene mucosa gástrica ectópica en el 24%; tejido pancreático ectópico en el
yeyuno en el 8%.
Puede asociarse a: Atresia de intestino delgado.
• Obstrucción intestinal neonatal.
• Intususcepción, masa palpable.
• Dolor intestinal agudo, hemorragia.
Localización: Íleon (33%), yeyuno (10%), ileocecal (4%).
√ Obstrucción baja del intestino delgado ± masa de partes blandas.
√ El quiste puede servir como cabeza para la intususcepción.
DDx: Quiste mesentérico, pseudoquiste pancreático, quiste epiploico, quiste hepático
exofítico, quiste de ovario.
Duplicación Toracoabdominal.
= DUPLICACIÓN DEL INTESTINO ANTERIOR = Largo quiste tubular, cerrado en su
extremo craneal, pasa a través del diafragma por su propio hiato, en el 60% comunica con
el duodeno normal / yeyuno / íleon.
Incidencia: 2% de toas las duplicaciones intestinales.
Se asocia a: Anomalías vertebrales torácicas.
Histo: Mucosa gástrica en el 29%.
Edad sintomática: 50% durante el periodo neonatal; 80% durante el 1er año de vida
• Severo distrés respiratorio.
• Dolor torácico, hemorragia GI, anemia.
√ Masa tubular mediastínica posterior derecha ± aire.
√ Anomalía vertebral torácica.
√ El material de contraste puede penetrar a través de la conexión distal.
♦ QUISTE ENTÉRICO.
= Quiste revestido de mucosa gastrointestinal sin pared intestinal.
Etiología: Migración de un divertículo del intestino delgado / colon en el mesenterio /
mesocolon.
Path: Quiste unilocularde pared delgada y lisa lleno de contenido seroso y revestido por
epitelio entérico + delgada pared fibrosa.
ECO:
√ Masa quística hipoecogénica, ocasionalmente con septos.
90
DDx: Quiste de duplicación (reduplicación de la apred intestinal).
♦ QUISTE MESOTELIAL
= QUISTE MESENTÉRICO / EPIPLOICO.
Etiología: Imposiblidad para coalescer las superficies mesoteliales peritoneales.
Path: Quiste unilocular de pared delgada con contenido liquido seroso, ocasionalmente
quiloso / hemorrágico.
Histo: Revestido por células mesoteliales + rodeado por una delgada capa de tejido fibroso.
Localización: Mesenterio del intestino delgado (78%), mesocolon.
• Asintomático.
√ Quiste único de hasta varios cm de tamaño.
√ Los quistes epiploicos pueden ser pediculados.
TC:
√ Densidad cercana a la del agua / tejidos blandos.
√ ± Niveles líquidos relacionados con los componentes adiposos + densidad agua.
Cx: Torsión, hemorragia, obstrucción intestinal.
DDx: Linfangioma (septos).
♦ ROTURA ESOFÁGICA INTRAMURAL.

= HEMATOMA DISECANTE INTRAMURAL = Desgarro mucoso con hemorragia disecante
en la submucosa y afectación del plexo venoso.
• Hematemesis.
√ El hematoma intramural simula material sólido retenido dentro de la luz.
√ Signo de la "banda mucosa" = Mucosa disecada flotando dentro de la luz.
♦ SARCOMA DE KAPOSI.
Incidencia: 11- 34%; 95% en varones homo / bisexuales; raro en hemofílicos; H:M = 50:1.
Histo: Proliferación de células vasculares en huso.
Se asocia a: SIDA.
@ Tracto GI (40%):
En cualquier lado del tracto GI; frecuentemente multifocal.
El tracto GI es la única zona afectada en < 5%.
√ Pliegues engrosados, nodulares.
√ Nódulos submucosos ± umbilicación central.
√ Masa polipoide.
√ Lesión infiltrante.
@ Hígado (34% en autopsia):
Infrecuentemente contribuye a la mortalidad + morbilidad.
√ Múltiples nódulos de 5 - 12 mm, hiperecogénicos en ECO, hipoatenuantes en TCSC /
TCCC, indistinguibles de los hemangiomas múltiples.
DDx: Enfermedad metastásica, microabscesos fúngicos, áreas múltiples de angiomatosis
bacilar (= lagos venosos hepáticos).
@ Ganglios linfáticos: Asociados a elevada frecuencia de afectación del tracto GI.
@ Extremidades inferiores:
√ Lesión lítica cortical.
√ Nódulos subcutáneos.
♦ SIDA.
Afectación gastrointestinal debida a sarcoma de Kaposi + infecciones oportunistas.
Organismos oportunistas: CMV, micobacteria avium intracelular, criptosporidium, candida,
neumocistis.
91
Son frecuentes las alteraciones a múltiples niveles con un / varios organismos

oportunistas.
1. Esplenomegalia (31- 45%).
Causa: Inespecífica (lo más frecuente), linfoma, infección (M. Avium intracelular, N.carinii).
2. Infarto esplénico (embolismo séptico).
3. Linfadenopatía (21 - 60%)
Causa: Hiperplasia reactiva (la mayoría), sarcoma de Kaposi, linfoma, infecciones.
Tamaño: < 3 cm de diámetro (95%).
4. Hepatomegalia (20%).
Causa: Inespecífica, hepatitis, infiltración grasa, linfoma, sarcoma de Kaposi.
6. Alteraciones vesiculares: Engrosamiento de la pared (8%), cálculos (6%), barro (4%).
7. Colangitis relacionada con el SIDA.
8. Esofagitis relacionada con SIDA: Candida, herpes simple, CMV.
√ Úlcera esofágica gigante: VIH (76%), CMV (14%)
√ Fístula / perforación esofágica: Tuberculosis, actinomicosis.
9. Antritis por criptosporidium.
√ Área focal de engrosamiento gástrico + ulceración.
10. Gastritis por CMV, afecta frecuentemente a la unión esofagogástrica + antro prepilórico.
11. Enteritis SIDA.
(a) Enteritis por criptosporidium.
Localización: Intestino delgado proximal.
• Severa diarrea con pérdida de líquidos de 10 - 17 L / día.
√ Dilatación del intestino delgado (aumento de las secreciones).
√ Pliegues engrosados, regulares.
√ Engrosamiento + borramiento de los pliegues mucosos.
√ Aspecto en "pasta de dientes" del intestino delgado (simula esprue).
(b) Enteritis por micobacteria avium intracelular.
= ENFERMEDAD PSEUDOWHIPPLE.
• Diarrea, malabsorción.
√ Dilatación moderada del intestino delgado medio + distal.
√ Engrosamiento irregular + nodularidad de los pliegues mucosos.
√ Linfadenopatía mesentérica + retroperitoneal (tamaño de 1 - 1,5 cm) ± área central de
baja atenuación, produciendo dilatación segmentaria de las asas de intestino delgado.
√ Esplenomegalia.
√ Lesiones de baja atenuación en hígado ± bazo.
12. Colitis SIDA.
- Isquemia intestinal.
- Apendicitis aguda.
- Colitis neutropénica.
- Colitis pseudomembranosa.
- Colitis / ileitis infecciosa.
Colitis / ileitis por CMV.
• Hematoquecia, dolor abdominal en forma de calambres, fiebre.
Path: Vasculitis de los pequeños vasos que da lugar a hemorragia, necrosis isquémica,
ulceración.
Localización: Íleon terminal.
√ Signos de megacolon tóxico
√ Discretos nódulos pequeños, bien definidos (similares a la hiperplasia nodular linfoide)
a través de todo el colon.
92
√ Úlceras aftosas en un fondo de mucosa normal.

√ Marcado engrosamiento de la pared intestinal.
√ Signo del "doble anillo" / "diana" (debido a aumento del edema submucoso).
√ Ascitis.
√ Inflamación de la grasa + fascia pericólica.
Rx: Ganciclovir (efectivo en un 75%)
13. Obstrucción intestinal:
(a) Infecciosa.
(b) Intususcepción (sarcoma de Kaposi, linfoma).
♦ SÍNDROME DE LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR.

= COMPRESIÓN VASCULAR DUODENAL = SÍNDROME DE WILKIE = ILEO DUODENAL
CRÓNICO = SÍNDROME DEL LECHO DE ESCAYOLA = Compresión vascular de la 3ª
porción del duodeno, en el compartimiento aortomesentérico; probablemente corresponde a
una dilatación funcional refleja.
Etiología: Estrechamiento del ángulo entre la AMS + aorta hasta 10 - 22º (normalmente 45 -
65º): Congénita, pérdida de peso, visceroptosis debida a pérdida de tono de la musculatura
abdominal (como en el embarazo), hábito asténico, lordosis lumbar exagerada, prolongado
reposo en cama en posición supina (lecho de escayola, quemaduras amplias, cirugía).
• Vómitos repetitivos.
√ Megaduodeno = Pronunciada dilatación de la 1ª + 2ª porción del duodeno +
frecuentemente estómago, se ve mejor en supino.
√ Compresión lineal vertical en la porción transversa del duodeno, sobre la columna.
√ Cambio brusco de calibre distal a la compresión
√ Desaparición de la compresión con el cambio postural a la posición prono a "gatas"
♦ SÍNDROME DEL ASA AFERENTE.

= SÍNDROME DEL ASA PROXIMAL = SÍNDROME DEL ASA CIEGA = Tras una
gastroyeyunostomía tipo Billroth II, obstrucción parcial intermitente del asa aferente que da
lugar a sobredistensión del asa por los jugos gástricos.
Causas: Gastroyeyunostomía con anastomosis izquierda derecha (= asa yeyunal proximal
fija a la curvatura mayor en vez de a la menor), factores mecánicos (intususcepción,
adherencia, acodamiento), patología inflamatoria, infiltración neoplásica local del
mesenterio o de la anastomosis, disfunción motora idiopática.
• Plenitud epigástrica postprandial, que termina en un vómito bilioso.
• Déficit de Vitamina B12 con anemia megaloblástica.
• Asa aferente con flora bacteriana anormal (gram negativos, recuerda al colon en cantidad
+ calidad).
Simple de abdomen:
√ Normal en el 85% (ausencia de aire en la luz del asa aferente)
GI:
√ Vaciamiento preferencial del estómago en el asa proximal.
√ Estasis en el asa proximal.
√ Regurgitación.
CT:
√ Masa redondeadas de densidad agua, adyacentes a la cabeza + cola del páncreas
formando un asa en forma de U.
√ El material de contraste oral puede no penetrar en el asa.
√ Puede dar lugar a obstrucción biliar (aumento de la presión en la ampolla).
Rx: Tratamiento antibiótico.
93
♦ SÍNDROME DE BEHÇET.
= Trastorno inflamatorio multisistémico crónico, infrecuente, de etiología desconocida y
evolución recidivante, caracterizado por síntomas musculocutáneos-oculares en forma de
una triada de estomatitis aftosa, úlceras genitales e inflamación ocular..
Edad de comienzo: 3ª década; H:M = 2:1.
Criterios mayores: Ulceración bucal + genital, inflamación ocular, lesiones cutáneas.
Criterios menores: Tromboflebitis, lesiones GI + en el SNC, artritis, historia familiar.
• Dolor abdominal + diarrea (50%).
@ Mucocutáneo: Estomatitis aftosa, pápulas, pústulas, vesículas, foliculitis, lesiones del tipo
eritema nodoso.
@ Genital: Úlceras en pene + escroto / vulva + vagina.
@ Ocular: Iridociclitis recidivante, hipopion, coroiditis, papilitis, vasculitis retiniana.
@ Articular: Moderada artritis no destructiva.
@ Vascular: Tromboflebitis migratoria.
@ SNC: Meningoencefalitis crónica.
@ Colon: Múltiples úlceras profundas bien definidas en una mucosa normal (DDx: colitis
granulomatosa / ulcerosa).
ENFERMEDAD DE BEHÇET INTESTINAL.
= Presencia de úlceras intestinales.
Incidencia < 1%.
Localización. Íleon terminal, ciego.
√ Úlceras redondeadas profundas de aspecto similar al de las úlceras péticas gástricas /
duodenales.
√ Múltiples úlceras poco profundas / longitudinales / aftoides.
Cx: Panperitonitis con una elevada mortalidad debido a la tendencia a la perforación en
múltiples lugares.
DDx: Síndrome de Reyter, síndrome de Stevens-Johnson, LES, colitis ulcerosa, espondilitis
anquilopoyética.
♦ SÍNDROME DE BOERHAAVE.
= Disrupción trasmural completa de la pared esofágica con extrusión del contenido gástrico
en el mediastino / espacio pleural, secundario a la impactación de un bolo alimenticio.
• Vómitos enérgicos con dolor de inicio brusco (subesternal, torácico izquierdo, en el cuello,
pleurítico, abdominal).
• Disnea.
• AUSENCIA de hematemesis (la sangre escapa fuera de la luz esofágica).
√ Desgarro de 2 - 5 cm de longitud, 2 - 3 cm por encima de la unión GE,
predominantemente en la pared posterolateral izquierda.
√ Derrame pleural izquierdo >> derecho / hidroneumotórax.
√ Enfisema mediastínico (el único hallazgo importante en la placa simple), neumopericardio,
enfisema subcutáneo.
√ Signo de la "V de Nacleiro" = Enfisema mediastínico localizado con aire entre la aorta
torácica + diafragma.
√ Ensanchamiento mediastínico.
√ Nivel hidroaéreo en el mediastino
√ Extravasación del material de contraste en el mediastino / pleura.
♦ SÍNDROME DE CRONKHITE-CANADA.
= Pólipos inflamatorios no neoplásicos ni hereditarios (como en la poliposis juvenil),
asociados a anomalías ectodérmicas.
94
Histo: Pólipos inflamatorios que se parecen a los pólipos juveniles / de retención =

Múltiples espacios quísticos rellenos de mucina, secundarios a modificaciones
degenerativas.
Edad: 62 años (rango 42 - 75 años); H<M.
• Enteropatía exudativa pierde proteínas.
• Diarrea (déficit de disacaridasa, sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado).
• Severa pérdida de peso.
• Atrofia de uñas.
• Hiperpigmentación marrón de la piel.
• Alopecia.
√ Múltiples pólipos.
Localización: Estómago (100%); intestino delgado (> 50%), colon (100%).
Pronóstico: En mujeres rápidamente fatal en 6 - 18 meses (caquexia); tendencia a la
remisión en hombres.
♦ SÍNDROME DUMPING.
= Sintomatología vascular postprandial precoz de sudoración, rubor, palpitación, sensación
de debilidad y vértigo.
Fisiopatología: La entrada rápida de la solución hipertónica en el yeyuno da lugar al paso de
liquido desde la sangre al intestino delgado.
Incidencia: 1 - 5%; H:M = 2:1.
¡Los hallazgos radiológicos no son diagnósticos!.
√ Rápido vaciamiento del bario en el intestino delgado (= pérdida de la función de reservorio
del estómago).
Rx: Descansar boca abajo, dieta.
DDx: Hipoglucemia postprandial tardía (90 - 120 minutos tras comer).
♦ SÍNDROME DE GADNER.
= Enfermedad autosómica dominante (¿variante de la poliposis familiar?), caracterizada por
la triada de:
(1) Pólipos en colon.
(2) Osteomas.
(3) Tumores de partes blandas.
Histo: Pólipos adenomatosos.
Se asocia a: ¿Complejo MEA?:
(1) Carcinoma periampular / duodenal (12%).
(2) Carcinoma de tiroides.
(3) Carcinoma / adenoma suprarrenal.
(4) Adenoma paratiroideo.
(5) Adenoma hipofisario cromófobo.
(6) Carcinoide, adenoma de intestino delgado.
(7) Leiomioma retroperitoneal.
• Pigmentación cutánea.
En la misma familia puede haber poliposis familar + síndrome de Gadner.
Las manifestaciones ocurren habitualmente mas pronto que la poliposis intestinal.
@ Poliposis:
Localización: Colon (100%), estómago (5 - 68%), duodeno (90%), intestino delgado (<
5%).
√ Múltiples pólipos cólicos que aparecen en la adolescencia y aumentan en número
95
durante la 3ª - 4ª década.
√ Hiperplasia linfoide del íleon terminal.
√ Hamartomas en el estómago.
@ Tumores de partes blandas:
(a) Quiste de inclusión sebáceos / epidermoides (cuero cabelludo, espalda, cara
extremidades).
(b) Fibroma, lipoma, leiomioma, neurofibroma.
(c) Tumores desmoides (3 - 29%), adherencias peritoneales (tendencia desmoplásica),
fibrosis mesentérica, fibrosis retroperitoneal, fibromatosis mamaria, formación de
llamativos queloides, cicatrices hipertrofiadas (pared abdominal anterior) originada 1 - 3
años después de la cirugía,
• Obstrucción del tracto GI / urinario.
@ Osteomatosis de los huesos membranosos (50%).
Localización: Calota, mandíbula (81%), maxilar, costillas, huesos largos.
@ Huesos largos:
√ Fuerte engrosamiento cortical localizado / exóstosis.
√ Ligero acortamiento + arqueamiento.
@ Dientes:
√ Odontoma, diente supernumerario no erupcionado, hipercementosis.
√ Tendencia hacia numerosas caries (prótesis dental a temprana edad).
Cx: Transformación maligna en el 100% (si no se trata, la edad media de la muerte es a los
41 años).
Rx: Colectomía total profiláctica alrededor de los 20 años de edad.
♦ SÍNDROME DE MALLORY-WEISS.
= Desgarro mucoso + submucoso con afectación del plexo venoso.
Fisiopatología: Proyección violenta del contenido gástrico contra el esófago inferior.
Edad: 30 - 60 años; H>M.
Factores predisponentes: Alcoholismo.
• Historia de vómitos repetidos antes de la hematemesis.
• Hematemesis masiva indolora.
Localización: En la unión esofagogástrica / por encima / por debajo (76%).
√ Desgarro longitudinal único (77%), múltiple (23%).
√ Extravasación de bario.
Angio:
√ Punto de hemorragia en el cardias gástrico.
DDx: Úlcera péptica / gastritis ulcerosa.
♦ SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS.
= Enfermedad autosómica dominante con penetración incompleta, caracterizada por
poliposis intestinal + pigmentación mucocutánea (= Hamartomatosis); frecuentemente
mutación espontánea.
Incidencia: 1:7.000 nacidos vivos; 50% familiar, 50% esporádico; el mas frecuente de los
síndromes de poliposis que afectan al intestino delgado.
Edad: 25 años (rango 10 - 30).
Path: Múltiples pólipos pequeños sésiles / grandes pedunculados.
Histo: Pólipo hamartomatoso benigno con núcleo de músculo liso originado en la
muscularis mucosa y que se extiende al pólipo; epitelio mal situado en la submucosa,
muscularis propia, subserosa, frecuentemente rodeados de espacios llenos de mucina.
Se asocia a: Carcinoma del tracto GI (2 - 3%), páncreas, mama, ovario; adenoma bronquial
+ vesical.
96
• Pigmentación mucocutánea = Pequeños puntos elongados de melanina de 1 - 5 mm en

las membranas mucosas (labio inferior, encías, paladar) + piel de la cara (nariz, mejillas,
alrededor de los ojos) + aspecto volar de dedos de las manos y pies (100%).
• Dolor abdominal en forma de calambre (intususcepción del intestino delgado en el 47%).
• Hemorragia rectal, melena (30%).
• Prolapso del pólipo a través del ano.
• Anemia hipocroma crónica.
Localización: Intestino delgado (yeyuno + íleon > duodeno) > colon > estómago; el esófago
está respetado.
@ Intestino delgado (> 95%).
√ Múltiples pólipos separados por amplias áreas intercaladas de mucosa plana.
√ Superficie multilobulada de los grandes pólipos.
√ Miriada de nódulos de 1 - 2 mm = Alfombra de pólipos.
√ Intususcepción habitualmente confinada en el intestino delgado.
@ Colon + recto (30%).
√ Múltiples pólipos dispersos de 1 - 30 mm; ausencia de alfombra.
@ Estómago + duodeno (25%).
√ Afectación difusa con múltiples pólipos
@ Tracto respiratorio + urinario.
Cx:
(1) Intususcepción transitoria (pólipo pediculado).
(2) Carcinoma de mama, páncreas (13%), órganos reproductores [endometrio, adenoma
maligno de cervix, ovario (5%), testículos], tracto GI (2 - 3%).
Rx:
(1) Extirpación endoscópica de todos los pólipos.
(2) La cirugía se reserva para la obstrucción, hemorragia severa, malignización.
Pronóstico: Disminución de la expectativa de vida debido al desarrollo de cáncer.
DDx: Poliposis adenomatosa familiar, poliposis juvenil (edad similar), síndrome de Cowden,
síndrome de Cronkhite-Canada.
♦ SÍNDROME DEL TAPÓN DE MECONIO.

= Espesamiento local del meconio que da lugar a una obstrucción cólica baja secundaria a
la inercia cólica (funcional); no está relacionado con el íleo meconial.
Edad: Recién nacidos (sintomático en las primeras 24 horas de vida), muchos con madres
diabéticas.
• Vómitos.
• Ausencia de emisión de meconio.
√ Distensión del colon ascendente + trasverso + dilatación del intestino delgado (proximal a
la obstrucción).
√ Ocasionalmente aspecto burbujeante del colon (DDx: aire submucoso en la enterocolitis
necrotizante).
√ Pseudotumor presacro (ausencia de gas en el recto).
√ Efecto de doble contraste = Bario entre el tapón de meconio + pared del colon.
Rx: Enema hidrosoluble.
DDx: Enfermedad de Hirschsprung.
♦ SÍNDROME DE TURCOT.
= Enfermedad autosómica recesiva con:
(1) Poliposis cólica.
(2) Tumores del SNC (especialmente glioblastoma supratentorial).
97
Edad. Sintomático durante la 2ª década.

Histo: Pólipos adenomatosos.
• Diarrea.
• Epilepsia.
√ Múltiples pólipos en colon + recto de 1 - 30 mm.
Cx: Transformación maligna de los pólipos del colon en el 100%.
Pronóstico: Muerte por el tumor cerebral en la 2ª - 3ª décadas.
♦ SÍNDROME DE LA ÚLCERA RECTAL SOLITARIA.

= SÍNDROME DEL PROLAPSO MUCOSO.
Trastornos relacionados con patogénesis común: Pólipo hamartomatoso invertido, colitis
quística profunda.
Causa: Prolapso de la pared rectal anterior que da lugar a isquemia mucosa debido al
traumatismo de la mucosa rectal en el esfínter anal durante la defecación.
Path: Úlceras poco profundas pequeñas / grandes, única / múltiple; 25% con base amplia,
18% con mucosa parcheada granular / hiperemica aterciopelada, estenosis rectal por una
lesión circunferencial confluente.
Histo: Obliteración de la lámina propia mucosa por proliferación fibromuscular de la
muscularis mucosa, bandas de fibroblastos + fibras musculares entre las criptas, glándulas
mucosas mal situadas profundas a la muscularis mucosa, aumento difuso del colágeno
mucoso.
• Hemorragia recta crónica.
• Salida de moco.
• Defecación desordenada.
• Tenesmo.
EO:
√ Úlcera (tipo ulceroso).
√ Nódulos / lesiones polipoideas (tipo polipoide).
√ Mucosa granular plana (tipo plano)
√ Estenosis.
Defecografía:
√ Incapacidad del ángulo anorectal para abrirse con el esfuerzo.
√ Excesivo descenso perineal.
Pronóstico:
(1) Escasos cambios con el tiempo.
(2) Cambio considerable en el aspecto de la lesión.
(3) Necesidad de trasfusiones por las pérdidas masivas de sangre.
DDx: Carcinoma rectal invasivo, enfermedad de Crohn.
♦ SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON.
= Diátesis ulcerosa péptica con importante hipersecreción de ácido gástrico + gastrina
producida por un tumor pancreático de células no β.
Causas:
A. GASTRINOMA = Tumor de células no beta de los islotes con producción continua de
gastrina.
B. PSEUDOSÍNDROME DE Z-E = = SÍNDROME DE COWLEY = Hiperplasia (aumento
del número) de las células G antrales (10%).
• Ausencia de elevación de la gastrina tras la inyección de secretina.
• Exagerada elevación de la gastrina tras el test de comida.
Edad: Mediana edad; H > M.
• Tétrada clínica:
98
(1) Hipersecreción de gastrina: Respuesta refractaria al test de estimulación de histamina

en relación con la concentración de CLH; aumento de la secreción basal (un aumento de
la secreción > 60% es diagnóstico).
(2) Hipergastrinemia > 180 pg/mL.
(3) Hiperacidez: Con una producción basal de ácido > 15mEq/h.
(4) Diarrea(30%), esteatorrea (40%): Puede ser la única afección en el 10%,
frecuentemente nocturna, secundaria a la inactivación de las enzimas pancreáticas por los
grandes volúmenes de CLH.
• Intenso dolor intratable.
• Úlcera perforada
√ Úlceras (la localización atípica + evolución deben sugerir el diagnóstico):
Localización: Bulbo duodenal (65%) + estómago (20%), cerca del ligamento de Treitz
(25%) marco duodenal (5%), esófago distal (5%).
Multiplicidad: Úlcera solitaria (90%), úlceras simultáneas (10%).
√ Úlceras recurrentes / intratables.
√ Úlceras marginales en el paciente gastrectomizado:
(a) En el lado gástrico de la anastomosis.
(b) En el borde mesentérico del asa eferente.
√ Prominencia de las áreas gástricas (hiperplasia de la masa de células parietales).
√ Agrandamiento de los pliegues gástricos.
√ Peristalsis gástrica perezosa (¿hipokaliemia?).
√ Estómago "húmedo" = Exceso de secreciones en el estómago no dilatado ni obstruido.
√ Reflujo gastroesifágico (frecuente) + esofagitis.
√ Dilatación del duodeno + intestino delgado superior (sobrecarga de liquido).
√ Grandes pliegues en duodeno + yeyuno (edema).
√ Tránsito intestinal rápido.
Mnemotecnia: "FUSED":
Pliegues (Folds) (pliegues gástricos engrosados).
Úlceras (frecuentemente múltiples, postbulbares).
Aumento de Secreciones (refractario a la histamina).
Edema (del intestino delgado proximal).
Diarrea.
Cx:
(1) Tumor maligno de células de los islotes (60%).
(2) Las metástasis hepáticas pueden continuar estimulando la secreción gástrica (es
necesaria una gastrectomía total).
Rx:
(1) Control de la hipersecreción gástrica:
(a) Antagonistas de los receptores H2: Cimetidina, ranetidina, famitidina.
(b) Inhibidores de adenosin trifosfato.
(2) Resección del gastrinoma si es posible (debido al potencial maligno).
(3) Gastrectomía total.
♦ TIFLITIS.
= SÍNDROME ILEOCECAL = COLITIS NEUTROPÉNICA = Inflamación aguda del ciego,
apéndice y ocasionalmente íleon terminal, descrita inicialmente niños con leucemia +
severa neutropénia.
Histo: Edema + ulceración de toda la pared intestinal; necrosis trasmural con posible
perforación.
Causa: Infiltración leucémica + linfomatosa, isquemia, colitis pseudomembranosa focal,
infección
99
Organismos: Pseudomonas, candida, CMV, klebsiella, E. Coli, B. Fragilis, enterobacter.

Predisposición: Frecuentemente en niños con leucemia, anemia aplásica, linfoma,
tratamiento inmunosupresor (por ejemplo trasplante renal), SIDA.
• Dolor abdominal, puede localizarse en el CID.
• Diarrea acuosa.
• Masa palpable / dolor en el CID.
• Fiebre, neutropenia.
• Hematoquecia / sangre oculta.
Localización: Ciego + colon ascendente, apéndice + íleon distal se pueden afectar
secundariamente.
√ Densidad en forma de masa, llena de liquido en el CID.
√ Distensión de las asas próximas del intestino delgado.
√ Huellas digitales en el colon ascendente.
√ Engrosamiento circunferencial de la pared cecal > 4 mm.
√ Ocasionalmente neumatosis.
TC (exploración de lección debido al riesgo de perforación):
√ Engrosamiento circunferencial de la pared del ciego (1 - 3 mm) ± íleon terminal.
√ Disminución de la atenuación de la pared intestinal (edema).
√ Aumento de la atenuación de la grasa adyacente + engrosamiento de los planos
fasciales (inflamación pericólica).
√ ± Liquido pericólico, ± neumatosis intramural.
Cx:
(1) Perforación (el EO es un procedimiento con riesgo).
(2) Formación de absceso.
Rx: Tratamiento médico precoz agresivo (altas dosis de antibióticos + líquidos IV), antes de
la aparición de la necrosis trasmural.
DDx:
(1) Depósitos leucémicos / linfomatosos (engrosamiento más excéntrico).
(2) Apendicitis con absceso periapendicular (grosor normal de la pared del ciego).
(3) Diverticulitis.
♦ TRAUMATISMO ABDOMINAL.
El método de elección para la evaluación de los pacientes estables es el TC.
1. Hemorragia.
VALORES DE ATENUACIÓN DE LA SANGRE (suponiendo un hematocrito inicialmente
normal):
- Sangre no coagulada: 30 - 45 UH.
- Sangre coagulada: 45 - 60 UH.
- Extravasación arterial activa: 60 - 150 UH.
√ Signo del "coágulo centinela" = Cuanto mayor es el valor de atenuación de la sangre
mas próxima está la zona anatómica de lesión visceral.
√ La extravasación arterial activa de alta densidad siempre está rodeada de un hematoma
de menor densidad (DDx: el material de contraste extravasado no está rodeado por
material de baja densidad).
2. Hipovolemia:
√ Signo de la "cava colapsada" = Aplanamiento persistente de la VCI (debido a la
disminución del retorno venoso).
N.B.: Interrumpir el estudio TC ya que el shock es inminente..
√ Bazo pequeño hiperdenso.
√ Aorta + arterias mesentéricas pequeñas (debido a la intensa vasoconstricción).
100
√ Nefrograma de shock = Ausencia de excreción renal de contraste.

√ Engrosamiento generalizado de los pliegues del intestino delgado (debido a
vasoconstricción de los vasos mesentéricos).
3. Traumatismo cerrado del tracto GI:
Localización: Yeyuno distal al ligamento de Treitz > duodeno > colon ascendente > colon
descendente.
√ Liquido libre hipodenso (85%), especialmente en localización interasas debido a
perforación.
√ Engrosamiento focal de la pared intestinal = Hematoma intramural (75%).
√ Hematoma mesentérico (39%).
√ Refuerzo hiperdenso con el contraste de la pared de las asas lesionadas = Tiempo de
tránsito venoso retrasado (20%).
√ Neumoperitoneo (15%).
√ Extravasación del material de contraste oral.
4. Traumatismo cerrado pancreático:
Clasificación:
I Contusión menor / hematoma, cápsula + conducto principal intactos.
II Lesión parenquimatosa y/o lesión del conducto principal.
III Lesión del conducto principal.
IV Rotura severa.
Localización: Unión de cuerpo + cola.
√ Área de laceración de baja atenuación (la zona real de laceración es difícil de
visualizar).
√ Cambios dependientes del tiempo en la pancreatitis postraumática (sangre, edema en el
espacio pararrenal anterior).
√ Lesión tardía: Necrosis isquémica, pseudoquiste, pseudoaneurisma, absceso.
Rx:
I + II: Tratamiento conservador.
III + IV: Necesitan cirugía en 24 horas.
5. Traumatismo GU:
Incidencia: 10% de las lesiones en urgencias.
Causa: Accidente con vehículos con motor, deportes de contacto, caída, peleas, atracos.
Mecanismo: Golpe directo (>80%), frecuentemente lacerado por las costillas inferiores,
aceleración-desaceleración (rotura de la arteria renal).
El traumatismo cerrado renal se asocia en el 20% a lesiones en otros órganos.
• Hematuria en > 95%.
El 25% de los pacientes con hematuria macroscópica tienen una lesión importante.
el 24% de los pacientes con lesión del pedículo renal no tienen hematuria.
Solo el 1 - 2% de los pacientes con microhematuria tienen una lesión renal severa.
Clasificación:
I Contusión + laceración corticomedular (hasta un 85%).
II Laceración profunda generalmente comunicada con el sistema colector (10%).
III Lesión catastrófica: Riñón destrozado, lesión del pedículo arterial renal (5%).
IV Avulsión / laceración de la unión pieloureteral (rara).
Localización: Lesión simultánea en el tracto GU superior + inferior en el 5%.
√ Hematoma subcapsular / perirrenal, habitualmente proporcional a la extensión de la
lesión.
Rx:
1. Traumatismo cerrado tipo I: Expectante.
2. Traumatismo cerrado tipo II: Controvertido.
3. Traumatismo cerrado III + IV: Cirugía.
101
4. Lesión penetrante (herida por arma blanca, herida de bala): Cirugía dependiendo de
la localización.
♦ TUBERCULOSIS.
Rara vez se observa en el hemisferio oeste, mayor incidencia en el SIDA; habitualmente
asociada a tuberculosis pulmonar (6 - 38%).
Etiología:
(a) Ingestión de esputo tuberculoso.
(b) Extensión hematógena desde un foco tuberculoso en el pulmón a los ganglios
submucosos, asociada a evidencia radiológica de TB pulmonar en < 50%.
(c) Infección primaria con leche de vaca (micobacteria bovis).
Path:
(1) Forma ulcerosa (la mas frecuente): Úlceras con su eje mayor perpendicular al eje del
intestino, socavamiento + poliposis.
(2) Forma hipertrófica. Engrosamiento de la pared intestinal (proceso granulomatoso
trasmural).
Organismos: M tuberculosis, M. Bovis, M. Avium intracelular.
• Pérdida de peso, dolor abdominal (80 - 90%).
• Test cutáneo de la tuberculina negativo en la mayoría de los pacientes con TB intestinal
primaria.
• Test cutáneo de la tuberculina negativa, en la mayoría de los pacientes con TB intestinal
primario.
Localización: Área ileocecal > colon ascendente > yeyuno > apéndice > duodeno >
estómago > sigma > recto.
@ Peritonitis tuberculosa (1/3):
La presentación más frecuente.
Causa: Extensión hematógena / rotura de un ganglio mesentérico.
1. Tipo húmedo: Ascitis exudativa con elevado contenido proteico + leucocitos.
2. Tipo seco: Adenopatías tuberculosas + adherencias.
3. Tipo fibroso: Masas abdominales con separación + fijación de las asas intestinales.
TC:
√ Ascitis de elevada densidad (20 - 45UH).
√ Adenopatías (90%), con centros de baja densidad (40%) (necrosis caseosa).
Localización: Peripancreáticas + mesentéricas, retroperitoneo.
√ Densidad irregular de partes blandas en el epiplón + mesenterio (frecuentes).
Cx: Obstrucción del intestino delgado (adherencias por tubérculos serosos).
@ Área ileocecal (80 - 90%).
Es la parte del intestino mas frecuentemente afectada.
Causa: Secundaria al estancamiento relativo del contenido intestinal + abundancia de
tejido linfoide (placas de Peyer).
√ Signo de Stierlin = Rápido vaciamiento del íleon terminal estrecho (irritabilidad
persistente) en EO..
√ Válvula ileocecal engrosada (efecto masa).
√ Signo de Fleischner = Defecto en "paraguas invertido" = Amplia apertura entre la válvula
ileocecal patológica engrosada + íleon terminal ulcerado y estrecho.
√ Fisuras profundas + úlceras con tractos fistulosos / fístulas enterocutáneas / perforación.
DDx: Enfermedad de Crohn, carcinoma cecal.
@ Colon:
Zona: Afectación cólica segmentaria, especialmente en el lado derecho.
102
√ Ciego rígidamente contraído con forma de cono.

√ Espiculaciones + engrosamiento parietal.
√ Colitis ulcerante difusa + pseudopólipos.
√ Acortamiento + estenosis cortas en reloj de arena.
DDx: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis (respeta el íleon terminal), colitis
de la disentería bacilar, colitis isquémica, colitis pseudomembranosa.
@ Gastroduodenal:
Zona: Afectación simultánea de píloro + duodeno.
√ Píloro estenótico con obstrucción del vaciamiento gástrico.
√ Antro estrecho (aspecto de linitis plástica).
√ Fístula antral.
√ Múltiples ulceraciones grandes y profundas en la curvatura menor.
√ Pliegues duodenales engrosados con contorno irregular / dilatación.
DDx: Carcinoma, linfoma, sífilis.
@ Esófago:
La manifestación menos frecuente en el tracto GI.
√ Ulceración.
√ Estenosis.
√ Masa.
√ Formación de trayectos fistulosos.
♦ TUMOR DESMOIDE.
= Infrecuente tumor benigno formado por tejido fibroso y crecimiento insidioso = Subgrupo
de las fibromatosis.
Tipos:
1. DESMOIDE ABDOMINAL.
Localización: Mesenterio (el mas frecuente tumor primario del mesenterio),
musculoaponeurosis del recto, músculo oblicuo interno; ocasionalmente músculo oblicuo
externo.
2. DESMOIDE EXTRAABDOMINAL = Fibromatosis músculoaponeurótica.
Localización: Pelvis, pared torácica, mediastino.
Edad: Pico en la 3ª década, 70% entre 20 y 40 años de edad; H:M = 1:3.
Path: Tumor circunscrito groseramente trabecular, mal delimitado, que recuerda a tejido
cicatricial, confinado a la musculatura + aponeurosis adyacente.
Histo: Células elongadas con forma de huso, de aspecto uniforme, septadas por bandas
densas de colágeno, infiltración de los tejidos adyacentes (DDx: fibrosarcoma de bajo
grado, fibrosis reactiva).
Se asocia a: Síndrome de Gadner, embarazos múltiples, traumatismo previo.
• Masa dura, de crecimiento lento, profunda.
Tamaño: 5 - 20 cm de diámetro.
RM:
√ Hipointenso con el músculo en T1 + intensidad variable en T2.
TC:
√ Masa mal definida / circunscrita.
√ Habitualmente atenuación mayor que la del músculo.
√ ± Refuerzo.
√ Retracción, angulación, distorsión del intestino delgado / grueso con infiltración
mesentérica.
ECO:
√ Masa bien definida y bien delimitada de ecogenicidad baja / media / alta.
Cx: Compresión / desplazamiento del intestino / uréter, perforación intestinal.
103
Pronóstico: Crecimiento localmente agresivo: recidiva en el 25 - 65%.

Rx: Resección local + radioterapia; tratamiento antiestrógenico.
DDx:
(1) Tumor maligno: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sinoviosarcoma, liposarcoma,
histiocitoma, linfoma, metástasis.
(2) Tumor benigno: Neurofibroma, neuroma, leiomioma.
(3) Hematoma agudo.
♦ ÚLCERA DUODENAL.
Incidencia: 200.000 casos/año; 2 - 3 veces mas frecuente que la úlcera gástrica; M:F = 3:1.
Fisiopatología: Exceso de ácido en el duodeno por:
(a) Secreción gástrica anormalmente elevada.
(b) Neutralización inadecuada.
Predisposición: Tratamiento con cortisona, lesión cerebral severa, postcirugía, patología
pulmonar obstructiva crónica.
Localización:
(a) Bulbar (95%): Pared anterior (50%), pared posterior (23%), pared inferior (22%), pared
superior (5%).
(b) Postbulbar (3 - 5%): La mayoría en la pared medial de la región supraampular;
tendencia a la hemorragia en el 66%, H:M = 7:1.
√ Nicho ulceroso frecuentemente pequeño redondeado / ovoide / lineal.
√ "Úlceras en besandose" = Úlceras opuestas en la pared anterior + posterior.
√ Úlcera duodenal gigante > 3 cm (rara), con mayor morbilidad + mortalidad, puede pasarse
por alto simulando un bulbo duodenal normal / deformado.
√ Deformidad en "hoja de trébol", estenosis en "reloj de arena" (fase de curación) con
dilatación preestenótica del receso.
Cx:
(1) Obstrucción (5%).
(2) Perforación (< 10%): Pared anterior > posterior; fístula a la vesícula
(3) Penetración (< 5%) = Perforación tapada.
(4) Hemorragia (15%): Melena > hematemesis.
Rx: Resección antral (Billroth I) + vagotomía.
♦ ÚLCERA GÁSTRICA.
Úlcera Gástrica Benigna.
95% de todas las úlceras gástricas.
Causas:
(1) Estrés.
(2) Quemaduras = Úlcera Curling.
(3) Patología cerebral = Úlcera de Cushing.
(4) Uremia.
(5) Enfermedad severa y prolongada.
(6) Gastritis.
(7) Tratamiento esteroideo.
(8) Intubación.
(9) Úlcera de estasis proximal a una obstrucción pilórica / duodenal.
(10) HPT (25% con patología ulcerosa).
Fisiopatología: Rotura de la barrera mucosa (helicobacter pilori) con vulnerabilidad al
ácido + secreción de un gran volumen de jugo gástrico que contiene poco ácido.
Incidencia: 5:10.000; 100.000/año (Estados Unidos).
104
Multiplicidad:
(a) Múltiple en el 2 - 8% (17 - 24% en autopsia), especialmente con aspirina.
(b) Úlcera duodenal coexistente en el 5 - 64%, gástrica:duodenal = 1:3 (adultos) = 1:7
(niños).
• Dolor abdominal: 30% nocturno; 25% precipitado por la comida.
Localización: Curvatura menor en la unión de cuerpo + antro a 7 cm del píloro; mitad
proximal del estómago en pacientes ancianos (úlcera geriátrica); adyacente a la unión EG
con hernia del hiato.
√ Tamaño de la úlcera habitualmente < 2 cm (rango 1 - 250 mm); en el 4% > 40 mm.
√ Nicho de Haudek = Colección de bario con forma cónica / de botón de camisa, que se
proyecta por fuera del contorno gástrico (proyección de perfil).
√ Línea de Hampton = Linea radiotrasparente, recta de 1 mm, que atraviesa el orificio del
nicho ulceroso (visto de perfil y con pequeña distensión gástrica) = Reborde sobresaliente
de la mucosa gástrica de una úlcera benigna.
√ Collar ulceroso = Gruesa banda lucente lisa interpuesta entre el nicho y la luz gástrica
(borde engrosado de la pared gástrica edematosa), en el estómago bien distendido.
√ Montículo ulceroso = Masa lisa, bien delimitada, suavemente inclinada que rodea una
úlcera benigna (edema + falta de distensibilidad de la pared), en el estómago bien
distendido.
√ Cráter ulceroso = Colección de bario redondeada / oval con borde liso en el lado declive
(en proyección de frente).
√ Efecto halo = Amplia banda lucente que rodea simétricamente la úlcera simulando un
extenso montículo ulceroso (visto de frente).
√ Sombra anular = Úlcera en la porción no declive (vista de frente).
√ Pliegues engrosados radiales que se extienden directamente hasta el borde del cráter
fusionándose con el pliegue marginal borrado del collar ulceroso / halo del montículo
ulceroso.
√ Defecto en incisura = Indentación lisa, profunda, estrecha, bien delimitada, en la
curvatura mayor opuesta a un nicho en la curvatura menor / ligeramente por debajo del
nivel de la úlcera (contracción espástica de las fibras musculares circulares).
Pronóstico: Curación en 3 semanas en el 50%; en 6 - 8 semanas en el 100%; curación
más lenta en pacientes mayores; solo la curación completa demuestra la benignidad.
Cx: Hemorragia, perforación.
Úlcera gástrica maligna.
Incidencia: El 5% de las úlceras son malignas.
Pronóstico: Puede producirse curación parcial.
Localización: Cualquier parte dentro del estómago: Las úlceras fúndicas, por encima del
nivel del cardias, son habitualmente malignas.
√ Localización de la úlcera dentro de la luz gástrica; es decir, no se proyecta mas allá del
margen gástrico (vista de perfil).
√ Úlcera localizada excéntricamente dentro del tumor.
√ Forma irregular.
√ Úlcera poco profunda con anchura mayor que su profundidad.
√ Suelo ulceroso nodular.
√ Transición abrupta entre la mucosa norma + tejido anormal a cierta distancia
(habitualmente 2 - 4 cm) del borde de la úlcera.
√ Bordes enrollados / redondeados / en forma de hombrera circundando la úlcera.
√ Pliegues nodulares irregulares acercándose a la úlcera, con puntas fusionadas / en
forma de porra / amputadas.
√ Rigidez / ausencia de distensibilidad.
√ Asociada a una gran masa irregular.
105
√ Signo del menisco de Carman = Forma de cráter intraluminal, curvilíneo con forma de
lente, con la convexidad de la semiluna hacia la luz gástrica (visto de perfil, habitualmente
con compresión), encontrado en un tipo específico de carcinoma ulcerado, solo se ve
infrecuentemente; el aspecto de la pared también puede ser cóncavo / plano.
√ Menisco complejo de Kirklin = Signo de Carman (aspecto del cráter) + borde
enrollado ligeramente elevado
♦ VARICES DUODENALES.
= Venas colaterales dilatadas secundarias a hipertensión portal (vena pancreaticoduodenal
posterior superior).
√ Defectos de repleción lobulados, (se ven mejor en posición prona, la distensión luminal
máxima puede obliterarlas).
√ Frecuentemente asociadas a varices esofágicas + fúndicas.
♦ VARICES ESOFÁGICAS.
= Dilatación de las venas submucosas debido al aumento del flujo venoso colateral desde el
sistema portal al sistema azigos
A. VARICES ASCENDENTES = Flujo sanguíneo colateral desde la vena porta a la VCS a
través de la vena azigos (habitualmente el esófago inferior drena en la vena porta a través
de la vena gástrica izquierda).
Causas:
(a) Obstrucción intrahepática por cirrosis.
(b) Trombosis de la vena esplénica (habitualmente varices gástricas).
(c) Obstrucción de las venas suprahepáticas.
(d) Obstrucción de la VCI por debajo de las venas suprahepáticas.
(e) Obstrucción de la VCI por encima de la entrada de las venas suprahepáticas / FCC.
(f) Intensa esplenomegalia / hemangiomatosis esplénica (rara).
√ Varices en la mitad inferior del esófago.
B. VARICES DESCENDENTES = Flujo sanguíneo colateral desde la VCS a la VCI / sistema
venoso portal a través de la vena azigos (el esófago superior habitualmente drena en la
VCS a través de la vena azigos).
Causas: Obstrucción de la VCS distal a la entrada de la vena azigos; las causas más
frecuentes son: cáncer de pulmón, linfoma, bocio retroesternal, timoma, fibrosis
mediastínica.
√ Varices en el 1/3 superior del esófago.
TÉCNICA DE EXAMEN:
(a) Pequeña cantidad de bario (para no ocultar las varices).
(b) Relajación del esófago (para no comprimir las varices): Abstenerse de tragar ya que al
tragar se inicia una contracción peristáltica primaria que dura 10 - 30 seg, la maniobra de
Valsalva mantenida impide tragar.
(c) Posición horizontal en proyección OAI / en posición de Trendelemburg ± maniobra de
Valsalva / inspiración profunda.
Placa simple:
√ Masas lobuladas en el mediastino posterior (visibles en el 5 - 8% de los pacientes con
√ Delimitación de la aorta descendente.
√ Contorno anormal del receso azigoesofágico.
GI:
√ Pliegues mucosos engrosados, sinuosos, interrumpidos (el signo más precoz).
√ Radiolucencias tortuosas de localización + tamaño variable.
√ Defectos de repleción lobulados lisos "gusanos".
106
TC:
√ Pared esofágica engrosada + contorno externo lobulado.
√ Masas luminales esofágicas festoneadas.
√ Masa de partes blandas en el lado derecho / izquierdo = (varices paraesofágicas).
√ Intenso refuerzo tras el TC dinámico.
Cx: Hemorragia en el 28% en los 3 años siguientes, exanguinación en el 10 - 15%.
♦ VARICES GÁSTRICAS.
Causa: Hipertensión portal (se ven varices en el 2 - 78%).
Localización:
(a) Unión esofagogástrica (lo más frecuente).
(b) A lo largo de la curvatura menor del estómago (en el 11 - 75% de los pacientes con
hipertensión portal / cirrosis).
Vasos nutricios:
1. Vena gástrica izquierda (entre la vena espénica + estómago).
2. Venas gástricas cortas (entre el bazo + fundus)
3. Vena retrogástrica (entre la vena esplénica + unión esofagogástrica).
• Mayor prevalencia de encefalopatía portosistémica.
√ Estudio con bario: Porcentaje de detección del 65 - 89%.
√ Endoscopia: El método más práctico.
√ Portografía esplénica.
√ Flujo sanguíneo hepatófugo a lo largo de la VMS hacia la vena gástrica izquierda +
esplénica.
Cx: Varices sangrantes en el 3 - 10 - 36%.
Las varices gástricas sangran menos frecuentemente, pero más severamente que las
esofágicas.
♦ VÓLVULO DE COLON.
La forma mas frecuente de vólvulo.
A. VÓLVULO DE CIEGO.
Se asocia a malrotación + mesenterio largo.
Edad pico: 20 - 40 años; H > M.
√ Ciego distendido con forma de riñón, habitualmente situado en el CSI.
√ Extremo afilado de la columna de bario apuntando hacia la torsión.
B. VÓLVULO DE SIGMA.
= Giro del sigma sobre el eje mesentérico.
Habitualmente en pacientes mayores / con alteraciones psiquiátricas.
Grado de torsión: 360° (50%), 180° (35%), 540° (10%).
√ Asa muy distendida, paralizada con niveles liquido-liquido, principalmente en el lado
izquierdo, extendiéndose hacia el diafragma (placa en bipedestación).
√ Signo del "grano de café" = Llamativo pliegue en la línea media que corresponde a la
raíz mesentérica de un asa muy distendida por gas (supino).
√ Signo del "pájaro alimentándose" = Extremo afilado en forma de pico de la columna de
bario.
TC:
√ Signo del "giro" = Mesenterio alargado torsionado, formado por las asas aferente +
eferente torsionadas.
♦ VÓLVULO GÁSTRICO.
= Grado de rotación anormal de una parte del estómago alrededor de la otra parte;
habitualmente es necesario un giro > 180° para producir una obstrucción completa.
107
Etiología:
(a) Ligamentos suspensorios anormales (hepático, esplénico, cólico, frénico).
(b) Mesenterios gastrohepático + gastrocólico inhabitualmente largos.
Habitualmente asociado a alteración diafragmática:
(1) Hernia del hiato paraesofágica en un 33%.
(2) Eventración.
Tipos:
(a) VÓLVULO ORGANOAXIAL: Rotación a lo largo de una línea que se extiende desde el
cardias al píloro.
(b) VÓLVULO MESENTEROAXIAL: Rotación alrededor del eje que se extiende desde la
curvatura menor a la mayor.
• Intenso dolor epigástrico.
• Vigorosos intentos de vomitar, sin resultados.
• Imposibilidad para pasar una sonda al estómago.
√ Estómago masivamente distendido en el CSI, extiendiendose al tórax.
√ Entrada de bario en el estómago ausente / incompleta.
√ El bario demuestra el área de giro.
Cx: Enfisema intramural, perforación.
DDx: Atonía gástrica, dilatación gástrica aguda, obstrucción pilórica.
♦ VÓLVULO INTESTINAL.
= Torsión de todo el intestino alrededor de la AMS, secundario a una inserción mesentérica
corta del intestino delgado por una rotación incompleta (normalmente contracción
antihoraria de 270°); ausencia de rotación = 90° o menos; malrotación = 90 - 270°.
Se asocia en el 20% a:
(1) Atresia duodenal.
(2) Diafragma duodenal.
(3) Estenosis duodenal.
(4) Páncreas anular.
• Síntomas agudos en el recién nacido (urgencia médica), vómitos teñidos de bilis
(intermitentes, postprandiales, en proyectil), distensión abdominal; shock.
• Síntomas obstructivos intermitentes en el niño mayor: Ataques recurrentes de nauseas,
vómitos y dolor abdominal.
• Circunferencia abdominal normal / disminuida.
Placa simple:
√ Bulbo duodenal dilatado lleno de gas + escasez de gas distal.
√ Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroaéreos en estómago + duodeno.
√ Colección aislada de asas intestinales que contienen gas, distales al duodeno obstruido
= Vólvulo lleno de gas = Obstrucción en asa cerrada (por no reabsorción del gas intestinal
secundaria a la obstrucción de las venas mesentéricas).
Estudios Baritados:
√ Unión duodenoyeyunal (ligamento de Treitz) localizada mas baja que el bulbo duodenal
+ a la derecha de la posición esperada.
√ Trayecto espiroideo de las asas intestinales = Aspecto de "piel de manzana" /
"sacacorchos".
√ Engrosamiento de los pliegues duodenales + huellas digitales (edema mucoso +
hemorragia).
√ Posición anormalmente alta del ciego.
TC:
√ Patrón en remolino de las asas de intestino delgado + grasa mesentérica adyacente que
convergen en el punto de torsión (durante el vólvulo).
108
√ VMS a la izquierda de la AMS (AUSENCIA de vólvulo).

√ Quiste mesentérico quiloso (por alteración del drenaje linfático).
ECO:
√ Duodeno proximal distendido con compresión en forma d cabeza de flecha contra la
columna.
√ Vena mesentérica superior a la izquierda de la AMS.
√ Asas intestinales por debajo del duodeno con pared engrosada + a la derecha de la
columna, asociadas a liquido peritoneal.
Angio:
√ Signo de la "señal de barbero" = Espiralización de la AMS.
√ Afilamiento / terminación abrupta de los vasos mesentéricos.
√ Marcada vasoconstricción + prolongación del tiempo de tránsito del contraste.
√ Ausencia de opacificación venosa / vena mesentérica superior tortuosa y dilatada.
Cx: Isquemia intestinal + necrosis en la distribución de la AMS (diarrea sanguinolenta, íleo,
distensión abdominal).
DDx: Estenosis pilórica (el mismo grupo de edad, sin vómitos biliosos).
1
TRACTO UROGENITAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS UROGENITALES
FRACASO RENAL.
= Reducción de la función renal.
• Elevación de la creatinina plasmática > 2,5 mg/dL.
Fracaso Renal Agudo.
= Condición clínica asociada a un rápido aumento de la azotemia ± oliguria (< 500 mL/día)
durante días / semanas.
Etiología:
A. PRERRENAL:
= Hipoperfusión renal secundaria a patología sistémica.
1. Depleción de líquidos + electrólitos.
2. Hemorragia.
3. Fracaso hepático + síndrome hepatorrenal.
√ Indice de resistencia anormalmente elevado.
4. Fracaso cardiaco.
5. Sepsis.
√ Índice de resistencia < 0,75% en el 80% de los riñones.
B. RENAL (lo más frecuente):
1. Necrosis tubular aguda: Isquemia, nefrotoxinas, contraste radiográfico,
hemoglobinuria, mioglobinuria, infarto de miocardio, quemaduras.
√ Índice de resistencia ≥ 0,75 en el 91% de los riñones.
2. Glomerulonefritis aguda + enfermedad de pequeños vasos: Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica, glomerulonefritis rápidamente progresiva, lupus, poliarteritis
nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein, endocarditis bacteriana subaguda, síndrome de
Goodpasture, hipertensión maligna, síndrome hemolítico urémico, vasculitis
relacionada con drogas, abruptio placentae.
√ Indice de resistencia normal < 0,70.
3. Nefritis tubulointersticial aguda: Reacción a drogas, pielonefritis, necrosis papilar.
√ Índice de resistencia normal.
4. Precipitación intrarrenal (hipercalcemia, uratos, proteínas en mieloma).
5. Obstrucción arterial / venosa.
6. Necrosis cortical.
C. POSTRRENAL (5%):
= Obstrucción del sistema excretor (rara):
1. Prostatismo.
2. Tumores vesicales, retroperitoneales, pélvicos.
3. Cálculo.
√ Hidronefrosis.
D. CONGÉNITA: Agenesia renal bilateral / displasia / enfermedad renal poliquística
infantil, síndrome nefrótico congénito, nefritis congénita, hipoxia perinatal.
Incidencia; La NTA + patología prerrenal constituyen el 75% de los fracasos renales
agudos.
Fracaso Renal Crónico.
= Disminución de la función renal durante meses / años.
Incidencia: Enfermedad renal terminal en el 0,01% de la población USA; 85.000 pacientes
/año sometidos a hemodiálisis; 8.000 trasplantes renales /año.
Etiología:
2
1. Glomerulonefritis.
2. Pielonefritis crónica.
3. Tuberculosis.
4. Sarcoidosis.
B. VASCULAR:
1. Patología vascular renal.
2. Trombosis bilateral de la vena renal.
C. DISPROTEINEMIA:
1. Mieloma.
2. Amiloide.
3. Crioglobulinemia.
D. METABÓLICA:
1. Diabetes.
2. Gota.
3. Hipercalcemia.
4. Hiperoxaluria.
5. Cistinosis.
6. Enfermedad de Fabry.
E. CONGÉNITA:
1. Enfermedad renal poliquística.
2. Riñón displásico multiquístico.
3. Enfermedad quística medular.
4. Síndrome de Alport.
5. Síndrome nefrótico infantil.
F. MISCELÁNEA:
1. Síndrome hepatorrenal.
2. Radiación.
Manifestaciones Radiológicas del FRC.
1. Osteodistrofia renal = Combinación de HPT 2º, osteoporosis, osteoesclerosis,
osteomalacia, calcificaciones vasculares y de partes blandas.
2. Toxicidad por aluminio (1 - 30%):
Causa: Ingestión de antiácidos de aluminio que tamponan los fosfatos (para controlar
la hiperfosfatemia)
• Nivel plasmático de aluminio > 100 ng/mL.
√ Signos de osteomalacia (> 3 fracturas por estrés, con afectación predominante de
costillas).
√ Necrosis avascular.
√ Ausencia de osteoporosis.
√ Menos evidencia de reabsorción subperióstica.
3. Depósito amiloide.
Path: Amiloide formado por β2-microglobulina.
Órganos: Hueso, sinoviales tendinosas (síndrome del túnel carpiano), disco vertebral,
cartílago articular + cápsula, ligamento, músculo.
4. Espondiloartropatía destructiva (15%).
√ Erosión de la unión discovertebral + esclerosis.
√ Compresión del cuerpo vertebral.
√ Estrechamiento del espacio discal.
√ Formación de nódulos de Schmorl.
√ Ausencia de osteofitosis.
√ Afectación articular con subluxación.
3
5. Rotura tendinosa.
6. Enfermedad por depósitos de cristales.
Tipo: Hidroxiapatita cálcica, CPPD, oxalato cálcico, urato monosódico.
7. Osteomielitis + artritis séptica.
8. Necrosis avascular (en hasta un 40%).
FUNCIÓN TUBULAR ANORMAL.

A. TÚBULO PROXIMAL: Reabsorbe caso toda la glucosa, aminoácidos, fosfatos:
• Glucosuria: Síndrome de Toni-Fanconi.
• Aminoaciduria (cistinuria).
• Fosfaturia (diabetes por fosfatos, tiacidas)
B. TÚBULO DISTAL: Absorbe la mayoría del agua.
• Diabetes insípida, secreta H+.
• Acidosis renal tubular distal.
HIPOTENSIÓN ARTERIAL.
Causa: Hipovolemia intraarterial, vasoconstricción primaria, disminución de la filtración
glomerular, depleción del volumen de orina intratubular.
¡Puede aparecer como reacción al contraste!.
¡El urograma vuelve a ser normal tras la desaparición de la hipotensión!.
√ Riñones pequeños y lisos bilateralmente (comparado con el tamaño en las placas
preliminares).
√ Nefrograma denso en aumento.
√ habitualmente NO opacificación del sistema colector.
√ Opacificación inicial del sistema colector si la hipotensión tiene lugar durante la inyección
del contraste.
DIABETES INSÍPIDA.
1. Diabetes Insípida hipotalámica = La producción de vasopresina está reducida a < 10%.
Causa:
(a) Idiopática (27%): Raro desorden genético autosómico dominante ligado al cromosoma
X.
Histo: Atrofia del núcleo supraóptico.
• Nunca se asocia a disfunción hipofisaria anterior.
(b) Destrucción hipofisaria por tumor / proceso infiltrativo (32%):
En la infancia: Glioma hipotalámico, hamartoma de tuber cinereum, craneofaringioma,
histiocitosis, germinoma, leucemia, complicación de meningitis.
En adultos: Sarcoidosis, metástasis.
• Asociada en el 67% a disfunción hipofisaria anterior.
(c) Destrucción hipofisaria por cirugía (20%).
• Siempre asociada a disfunción hipofisaria anterior.
(d) Traumatismo craneal.
• Asociado en el 20% a disfunción hipofisaria anterior.
Una lesión en la hipófisis posterior puede NO producir diabetes insípida, ya que es la
zona de almacenamiento de la vasopresina
2. Intoxicación psicógena por agua = Ingestión compulsiva de grandes cantidades de liquido
que conduce a la inhibición de la producción normal de vasopresina.
• Test de deprivación de agua.
3. Diabetes insípida nefrógena primaria = Raro trastorno genético recesivo ligado al sexo
con falta de respuesta de los túbulos + sistemas colectores a la vasopresina (en niños +
mujeres jóvenes).
4
4. Diabetes insípida nefrógena secundaria.

Causa: Toxicidad de drogas, nefropatía por analgésicos, anemia de células falciformes,
hipokaliemia, hipercalcemia, nefropatía urémica crónica, uropatía postobstructiva, uropatía
por reflujo, amiloidosis, sarcoidosis.
HIPERCALCEMIA.
Mnemotecnia: "SHAMPOO DIRT":
Sarcoidosis.
Hiperparatiroidismo, Hipertiroidismo.
Síndrome Milk-Alkali.
Metástasis, Mieloma.
Osteopetrosis.
Intoxicación con vitamina D.
Inmovilización.
Acidosis tubular Renal.
Tiazidas.
POLICITEMIA.
Causa: Aumento del nivel de eritropoyetina (actúa sobre la cepa de células eritroides),
secundario a una disminución de la PO2; el precursor de la eritropoyetina se produce en las
células epitelioides yustaglomerulares renales, y se convierte en la sangre.
RENAL:
A. INTRARRENAL:
1. Deterioro vascular.
2. Carcinoma de células renales (5%).
3. Tumor de Wilms.
4. Fibroma benigno.
5. Quiste simple (14%).
B. POSTRRENAL.
1. Uropatía obstructiva (14%).
EXTRARRENAL:
A. PATOLOGÍA HEPÁTICA:
1. Hepatoma.
2. Regeneración de las células hepáticas.
B. PATOLOGÍA SUPRARRENAL:
1. Feocromocitoma.
2. Aldosteronoma.
3. Enfermedad de Cushing.
C. PATOLOGÍA DEL SNC:
1. Hemangioblastoma cerebeloso.
D. Grandes miomas uterinos.
NO aparece en: Trombosis de la vena renal, riñón displásico multiquístico, riñón en
esponja medular.
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO.

= Crecimiento puro de > 100.000 organismos/mL de orina.
Prevalencia: 3% de las niñas + 1% de los niños durante los 10 primeros años de vida.
Anomalías Radiológicas Subyacentes:
5
1. Reflujo vésicoureteral = RVU (30 - 40%).

2. Uropatía obstructiva (8%).
3. Nefropatía por reflujo / formación de cicatriz (6%).
La prevalencia de una alteración radiológica subyacente depende de la edad, sexo y
frecuencia de infecciones previas.
Objetivos de los métodos de imagen:
1. Identificar a los pacientes con riesgo de nefropatía por reflujo.
2. Detectar la nefropatía por reflujo / formación de cicatrices.
3. Detectar la uropatía obstructiva.
4. Minimizar la radiación, morbilidad y costes.
CUTG: En niños < 5 años de edad con infección; resultados normales en el 60 - 70%.
Escintigrafía cortical renal (DMSA / glucohaptonato): No detecta la pielonefritis aguda
(riesgo de cicatrización) / cicatriz; con RVU el riesgo de defectos corticales es el doble que
sin RVU.
INCONTINENCIA URINARIA.
1. Enuresis = Manifestación de inmadurez neuromuscular vesicouretral; H:M = 3:2.
• Humedecimiento intermitente, habitualmente en la noche, durante el sueño.
• Frecuentemente historia positiva de enuresis en uno de los padres.
• Examen físico normal.
√ Ausencia de anomalía estructural; NO está indicada la urografía.
2. Epispadia = Cierto grado de fracaso de la fusión de la porción infravesical del tracto
urinario.
• Incontinencia urinaria por incompetencia del esfínter del cuello vesical / uretral.
√ Sínfisis púbica anormalmente ancha (> 1cm).
3. Agenesia sacra = Defecto segmentario (por debajo de S2) con deficiencia de los nervios
que inervan la vejiga, uretra, recto.
Los fetos de madres diabéticas se afectan en un 17%.
4. Uréter ectópico extravesical infraesfinteriano. Solo afecta a niñas ya que los niños NO
tienen orificios ureterales infraesfinterianos.
(a) El uréter que drena el polo superior de un sistema doble sale por debajo del esfínter
uretral (90%).
(b) Uréter que drena un sistema único con orificio ectópico extravesical (10%).
5. Sinequias vulvares = La fusión adhesiva de los labios menores dirige la orina
principalmente hacia la vagina, desde donde gotea después de la micción.
6. Reflujo vaginal: En niñas mayores obesas con muslos y labios adiposos.
7. Miscelánea: Válvulas uretrales posteriores, estenosis uretral, divertículo uretral.
RIÑÓN.
SILUETA RENAL AUSENTE EN LA PLACA SIMPLE.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Ausencia congénita.
2. Postnefrectomía.
B. RIÑÓN PEQUEÑO:
1. Hipoplasia.
2. Atrofia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
1. Riñón pélvico.
2. Ectopia cruzada fusionada.
3. Riñón intratorácico.
6
D. OBLITERACIÓN DE LA GRASA PERIRRENAL:

1. Absceso perirrenal.
2. Hematoma perirrenal.
3. Tumor renal.
RIÑÓN GRANDE LISO UNILATERAL.

PRERRENAL:
(a) Arterial: Infarto arterial agudo.
(b) Venoso: Trombosis aguda de la vena renal.
INTRARRENAL
(a) Congénito: Sistema pielocalicial duplicado, ectopia cruzada fusionada, riñón displásico
multiquístico, riñón poliquístico del adulto (en el 8% unilateral).
(b) Infeccioso: Nefritis bacteriana aguda.
(c) Adaptación: Hipertrofia compensatoria.
POSTRRENAL:
(a) Sistema colector: Uropatía obstructiva.
Mnemotecnia: "AROMA":
Pielonefritis Aguda.
Trombosis de la vena Renal.
Uropatía Obstructiva.
Miscelánea: Hipertrofia compensadora, duplicación.
Obstrucción Arterial (infarto).
RIÑONES GRANDES BILATERALES.

Longitud renal media en Rayos X: H = 13 cm; M = 12,5 cm.
1. DEPÓSITO PROTEICO: Amiloidosis, mieloma múltiple.
2. ACUMULACIÓN DE LIQUIDO INTERSTICIAL: Necrosis tubular aguda, necrosis cortical
aguda, infarto arterial agudo, trombosis de la vena renal.
3. INFILTRACIÓN CELULAR:
(a) Células inflamatorias: Nefritis intersticial aguda, nefritis bacteriana aguda.
(b) Células malignas: Leucemia / linfoma.
4. TRASTORNOS PROLIFERATIVOS / NECROTIZANTES:
(a) Glomerulonefritis (GN): GN Aguda (postestreptocócica), GN rápidamente progresiva,
GN membranosa idiopática, GN membranoproliferativa, GN lobular, nefropatía por IgA,
glomeruloesclerosis
(b) Patología multisistémica: Poliarteritis nodosa, LES, granulomatosis de Wegener,
angeítis alérgica, glomeruloesclerosis diabética, síndrome de Goodpasture (hemorragia
pulmonar + glomerulonefritis), síndrome de Schönlein-Henoch (púrpura anafilactoide),
púrpura trombótica trombocitopénica, glomerulonefritis focal asociada a endocarditis
bacteriana subaguda.
5. OBSTRUCCIÓN DE LA SALIDA DE ORINA: Hidronefrosis bilateral: Congénita /
adquirida.
6. ESTÍMULO HORMONAL: Acromegalia, hipertrofia compensatoria, nefromegalia asociada
a cirrosis / hiperalimentación / diabetes mellitus.
7. CONGÉNITO: Duplicación bilateral del sistema colector, riñón en herradura, enfermedad
renal poliquística.
8. MISCELÁNEA: Nefropatía aguda por uratos, enfermedad por almacenamiento de
glucógeno, hemofilia, anemia de células falciformes, enfermedad de Fabry, respuesta
fisiológica al material de contraste y diuréticos.
Mnemotecnia: "FOG P":
Liquido (Fluid) = Edema renal: NTA, necrosis cortical aguda,.
7
Otros: Leucemia, acromegalia, anemia de células falciformes, duplicación bilateral,

nefropatía aguda por uratos.
Patología Glomerular: GN aguda, lupus, poliarteritis nodosa, diabetes mellitus.
Depósito Proteico: Mieloma múltiple, amiloidosis.
RIÑÓN PEQUEÑO UNILATERAL.

A. PRERRENAL = VASCULAR:
1. Infarto lobar.
2. Infarto crónico.
3. Estenosis de la arteria renal.
4. Nefritis por radiación.
B. INTRARRENAL = PARENQUIMATOSO:
1. Hipoplasia congénita.
2. Riñón displásico multiquístico (en adultos).
3. Atrofia postinflamatoria.
C. POSTRRENAL = SISTEMA COLECTOR:
1. Nefropatía por reflujo = Pielonefritis crónica atrófica.
2. Atrofia postobstructiva.
Mnemotecnia: "RIP R HIP":
Atrofia por Reflujo.
Isquemia (estenosis de la arteria renal).
Atrofia Postobstructiva.
Radioterapia.
Hipoplasia (congénita).
Infarto.
Atrofia Postinflamatoria.
RIÑONES PEQUEÑOS BILATERALES.

A. PRERRENAL = VASCULAR:
1. Hipotensión (aguda).
2. Arteriosclerosis generalizada.
3. Enfermedad ateroembólica.
4. Nefroesclerosis benigna y maligna.
B. INTRARRENAL:
1. Nefropatías hereditarias: Enfermedad quística medular, nefritis crónica hereditaria
(síndrome de Alport).
2. Glomerulonefritis crónica.
3. Amiloidosis (tardía).
C. POSTRRENAL:
1. Necrosis papilar.
D. CAUSAS DE RIÑÓN PEQUEÑO UNILATERAL sucediendo bilateralmente.
Mnemotecnia: "CAPE HANA":
Glomerulonefritis Crónica.
Arterioesclerosis.
Necrosis Papilar.
Patología Embólica (secundaria a aterosclerosis).
Hipotensión.
Síndrome de Alport.
Nefroesclerosis.
Amiloidosis (tardía).
8
DEPRESIÓN DE LOS MÁRGENES RENALES.

1. Lobulación fetal.
√ Muesca entre cálices normales.
2. Impronta esplénica.
√ Aplanamiento del margen superior externo del riñón izquierdo.
3. Pielonefritis cónica atrófica:
√ Indentación sobre los cálices en maza.
4. Infarto renal.
√ Cálices normales.
5. Isquemia renal crónica.
√ Cálices normales.
AUMENTO DE LA ECOGENICIDAD DE LA CORTICAL RENAL.

= PATOLOGÍA RENAL MÉDICA = Aumento difuso de la ecogenicidad cortical con
conservación de la unión córticomedular.
Path: Depósito de colágeno / calcio en patología intersticial, glomerular, tubular, vascular.
√ Ecodensidad de la corteza mayor que la del hígado / bazo ± igual a la del seno renal.
√ El tamaño renal puede ser normal; los riñones grandes sugieren una fase activa de la
enfermedad renal; los riñones pequeños sugieren una enfermedad renal crónica +
frecuentemente en fase final.
1. Glomerulonefritis aguda / crónica.
2. Rechazo de trasplante renal.
3. Nefritis lúpica.
4. Nefroesclerosis hipertensiva.
5. Necrosis cortical renal.
6. Fracaso renal metahemoglobinúrico.
7. Síndrome de Alport.
8. Amiloidosis.
9. Nefroesclerosis diabética.
10. Necrosis tubular aguda inducida por nefrotoxinas.
11. Fase renal de enfermedades renales.
PIRÁMIDES RENALES HIPERECOGÉNICAS EN NIÑOS.

A. Nefrocalcinosis
(a) Iatrogénica (la causa más frecuente): Furosemida, vitamina D (Rx del raquitismo
hipofosfatémico).
(b) No iatrogénica:
1. Hipercalcemia idiopática.
2. Síndrome de William.
3. Hipercalcemia absortiva.
5. Síndrome Milk-alcali.
6. Síndrome de Kenny-Caffey.
7. Acidosis renal tubular distal.
8. Tumores malignos.
10. Síndrome de Sjögren (ART distal).
11. Sarcoidosis.
B. Patología metabólica:
1. Gota.
2. Síndrome de Lesch-Nyhan (uratos).
9
3. Síndrome de Fanconi.
4. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno (ART distal).
5. Enfermedad de Wilson (ART distal).
6. Déficit de alfa-1-antitripsina.
7. Tirosinemia.
8. Cistinosis.
9. Oxalosis.
C. Hipokaliemia:
1. Aldosteronismo primario.
2. Síndrome PseudoBartter.
D. Depósitos proteicos:
1. Deshidratación infantil con presumible proteinuria de Tamm-Horsfall.
2. Síndrome de shock tóxico.
E. Congestión vascular:
F. Infección:
1. Nefritis por candida / CMV.
2. Micobacterium avium-intracelular asociado a SIDA.
G. Fibrosis de las pirámides renales.
H. Enfermedad quística medular.
1. Riñón medular en esponja.
2. Fibrosis hepática congénita con ectasia tubular.
I. Reflujo intrarrenal:
1. Pielonefritis crónica.
AGRANDAMIENTO DEL COMPARTIMIENTO DEL PSOAS.

A. INFECCIÓN:
(a) De órganos retroperitoneales:
1. Infección renal.
2. Pancreatitis complicada.
3. Infección postoperatoria de injerto aórtico.
(b) De la columna:
1. Osteomielitis / complicación postoperatoria de cirugía ósea.
2. Discitis / complicación postoperatoria de cirugía discal.
(c) Del tracto GI:
2. Apendicitis.
(d) Otros:
1. Enfermedad inflamatoria pélvica / infección postparto.
2. Sepsis.
B. HEMORRAGIA:
1. Coagulopatía y tratamiento anticoagulante.
2. Aneurisma aórtico roto.
3. Postoperatorio de reparación de aneurisma / traumatismo / otras intervenciones.
C. PATOLOGÍA NEOPLÁSICA:
(a) Extrínseca:
1. Linfoma.
2. Linfadenopatía metastásica.
3. Metástasis óseas con afectación de partes blandas.
4. Sarcoma retroperitoneal.
10
(b) Intrínseca:
1. Tumores musculares.
2. Tumores del sistema nervioso.
3. Lipoma / liposarcoma.
D. MISCELÁNEA:
1. Pseudoagrandamiento del músculo psoas comparado con la atrofia de hecho del lado
contralateral en la patología neuromuscular.
2. Colecciones liquidas: Urinoma, linfocele, pseudoquiste pancreático, aumento del
tamaño de la bursa iliopsoas.
3. Trombosis venosa pélvica:
√ Tumefacción difusa de todos los músculos (edema).
MASAS RENALES
Masa Renal Unilateral.
MASAS SÓLIDAS:
A. TUMORES:
(a) Malignos primarios: Carcinoma de células renales (86%), tumor de Wilms (12%),
sarcoma renal (2%).
(b) Malignos secundarios: Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin, metástasis,
carcinoma invasor de células transicionales.
(b) Benignos: Adenoma, oncocitoma, coristoma (angiomiolipoma), tumor mesenquimal
(lipoma, fibroma, mioma, hemangioma).
B. MASAS INFLAMATORIAS: Nefritis bacteriana focal aguda, absceso renal, pielonefritis
xantogranulomatosa, malacoplaquia, tuberculoma.
MASAS LLENAS DE LIQUIDO:
A. QUISTES:
(a) Quiste renal simple.
(b) Patología quística hereditaria: Enfermedad renal displásica multiquística (Potter tipo
II), nefroma quístico multilocular.
(c) Hidronefrosis focal.
B. MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
Las lesiones < 1 cm frecuentemente no puede caracterizarse con claridad.
Las frecuentes de 1 - 1,5 cm frecuentemente pueden ignorarse, especialmente en
pacientes ancianos / pacientes con otra patología significativa.
Nódulo Renal Hiperecogénico.
A. TUMOR MALIGNO:
2. Angiosarcoma.
3. Liposarcoma.
4. Sarcoma indiferenciado.
5. Linfoma.
B. TUMOR BENIGNO:
1. Angiomiolipoma.
2. Lipoma.
3. Oncocitoma.
4. Hemangioma cavernoso
C: INFARTO.
D. HEMATOMA.
Masas Renales Bilaterales.
A. TUMORES MALIGNOS:
1. Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin.
11
2. Metástasis.
3. Carcinoma de células renales
4. Tumor de Wilms.
1. Angiomiolipoma.
2. Nefroblastomatosis.
C. QUISTES:
1. Enfermedad renal poliquística del adulto.
2. Enfermedad renal quística adquirida.
Masa Renal en el Neonato.
A. UNILATERAL:
1. Riñón multiquístico (15%).
2. Hidronefrosis (25%).
(a) Obstrucción de la unión pieloureteral (UPU).
(b) Mitad superior de una duplicación.
3. Trombosis de la vena renal.
4. Nefroma mesoblástico.
5. Raro: Tumor de Wilms, teratoma.
B. BILATERAL:
1. Hidronefrosis.
3. Riñón multiquístico + hidronefrosis contralateral.
5. Riñón multiquístico bilateral.
Masa Renal en el Niño Mayor.
A. MASA ÚNICA:
1. Tumor de Wilms.
2. Nefroma quístico multilocular.
3. Hidronefrosis focal.
4. Quiste traumático, absceso.
6. Tumor rabdoide maligno.
7. Teratoma.
8. Sarcoma renal de células claras.
9. Neuroblastoma intrarrenal.
B. MASAS MÚLTIPLES:
2. Tumor de Wilms múltiple.
3. Angiomiolipoma.
4. Linfoma.
5. Leucemia.
7. Abscesos.
Masa Renal Avascular.
Mnemotecnia: "CHEAT":
Quiste (Cyst).
Hematoma.
Edema.
Absceso.
Tumor.
Masa Retroperitoneal de Baja Densidad.
12
1. Lipoma.
√ Masa bien delimitada homogéneamente grasa.
2. Linfangioma.
√ Simula al lipoma si contiene bastante grasa.
3. Mielolipoma suprarrenal.
√ Densidad entre la de la grasa + agua.
√ Habitualmente no homogéneo, ocasionalmente con hemorragia ± calcificaciones.
4. Angiomiolipoma renal.
√ Componente intrarrenal.
√ Hipervascular con grandes arterias nutricias, múltiples aneurismas, encharcamiento sin
shunts, vasos circunferenciales tortuosos, parénquima + fase venosa espiroideo.
5. Pielonefritis xantogranulomatosa.
√ Riñón no funcionante reemplazado por material de baja densidad + cálculo central en
asta de ciervo.
6. Tumores retroperitoneales metastásicos.
8. Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, sarcoma mesenquimal, teratoma maligno.
√ Densidad próxima a la del músculo.
9. Liposarcoma.
Patrón de Crecimiento de los Tumores Renales en Adultos.
A. CRECIMIENTO EXPANSIVO:
2. Oncocitoma.
3. Angiomiolipoma.
4. Tumor yustaglomerular.
5. Tumor metastásico (por ejemplo linfoma).
6. Tumor mesenquimal.
B. CRECIMIENTO INFILTRATIVO:
2. Carcinoma invasivo de células transicionales.
Protusión Local en el Contorno Renal.
A. QUISTE:
1. Quiste renal simple.
B. TUMOR:
1. Adenocarcinoma.
2. Angiomiolipoma.
3. Pseudotumor.
C. INFECCIÓN:
1. Absceso subcapsular.
2. PXG.
D. TRAUMATISMO:
1. Hematoma subcapsular.
E. SISTEMA COLECTOR DILATADO.
Masa Renal Multiloculada.
A. PATOLOGÍA NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma de células renales multiloculado.
3. Tumor de Wilms quístico.
4. Tumores necróticos:
13
(a) Nefroma mesoblástico.

(b) Sarcoma de células claras.
B. PATOLOGÍA QUÍSTICA RENAL:
1. Patología quística renal localizada.
2. Quiste septado.
3. Riñón multiquístico segmentario.
4. Quiste complicado.
C. PATOLOGÍA INFLAMATORIA:
1. Equinococos.
2. PXG segmentaria.
3. Absceso.
4. Malacoplaquia.
1. Fístula AV.
2. Hematoma organizado.
Área Focal Renal de Aumento de la Ecogenicidad.
A. NO NEOPLÁSICA:
1. Infarto renal crónico.
2. Nefritis bacteriana focal aguda.
B. NEOPLÁSICA:
1. Angiomiolipoma.
2. Hemangioma cavernoso renal.
3. Oncocitoma.
C. TUMOR MALIGNO:
2. Angiosarcoma.
3. Sarcoma indiferenciado.
4. Metástasis.
Masa Renal que Contiene Grasa.
1. Angiomiolipoma.
2. Lipoma, liposarcoma.
3. Teratoma.
4. Tumor de Wilms.
6. Oncocitoma que engloba la grasa del seno renal.
7. Carcinoma de células renales:
(a) Atrapamiento de la grasa perirrenal.
(b) Metaplasia intratumoral en médula grasa
Masa en el Seno Renal.
A. TUMORES:
1. Carcinoma de células transicionales.
2. Linfoma.
3. Metástasis en los ganglios del seno.
4. Tumor mesenquimal: lipoma, fibroma, mioma, hemangioma.
5. Plasmocitoma.
6. Metaplasia mieloide
B. MISCELÁNEA:
1. Lipomatosis del seno.
2. Quiste parapiélico.
3. Aneurisma sacular.
4. Urinoma.
14
Seno Renal Hipoecogénico.

A. SÓLIDO:
1. Fibrolipomatosis.
2. Columna de Bertin.
3. Duplicación renal.
4. Carcinoma de Células Transicionales / Carcinoma de Células Renales.
B. QUÍSTICO:
1. Quistes del seno renal.
2. Ectasia calicial.
3. Venas dilatadas, varices.
4. Aneurisma, malformación arteriovenosa.
Pseudotumor Renal.
= Anomalías en la anatomía lobar que pueden simular un tumor.
A, PRIMARIO
1. Columna de Bertin grande.
= Gran septo de Bertin = Hiperplasia cortical focal = Resto cortical benigno =
Hipertrofia renal focal = Persistencia de cortical septal normal / excesivo replegamiento
de la corteza, habitualmente en presencia de una duplicación parcial o completa.
Localización: Entre la porción superior y la interpolar.
√ Masa < 3 cm de diámetro mayor.
√ Indentación lateral del seno renal.
√ Deformación de los cálices adyacentes + infundíbulos.
√ Masa en continuidad con la corteza renal.
√ Patrón de refuerzo igual al de la corteza.
√ Ecogenicidad similar a la de la corteza.
2. "Joroba de dromedario".
= Nódulo subcapsular = Abolladura esplénica = Secundaria a una prolongada presión
por el bazo durante el desarrollo fetal.
Localización: Porción media del borde lateral del riñón izquierdo.
√ Contorno triangular + elongación del cáliz medio.
√ Patrón de refuerzo como el de la corteza.
3. Labio hiliar.
= Protusión supra / infrahiliar = Parte media del riñón por encima y debajo del seno.
Localización: Habitualmente medial al riñón izquierdo inmediatamente por encima de la
pelvis renal (corte axial).
√ Patrón de refuerzo como el de la corteza con médula.
4. Lobulación fetal.
= Lobulación cortical persistente = Riñón lobulado.
14 lóbulos individuales con corteza centrolobular localizada alrededor de los cálices.
5. Dismorfismo lobar.
Diminuto lóbulo completo situado profundamente dentro del parénquima renal, con su
propio cáliz diminuto en su porción central = Cáliz no reabsorbido de parénquima
normal entre los subriñones superior e inferior.
B. ADQUIRIDO
1. Hipertrofia compensatoria nodular.
Áreas tisulares no afectadas en presencia de cicatrización renal focal por pielonefritis
crónica atrófica (= nefropatía por reflujo), cirugía, traumatismo, infarto.
√ La hipertrofia habitualmente es evidente en 2 meses; es menos probable que se
produzca pasados los 50 años.
DDx: Bazo accesorio, lóbulo medial del bazo, esplenosis, intestino normal / anormal,
patología pancreática, vesícula. Trastornos suprarrenales.
15
Dx: Estudio estático con radionucleidos / angiografía renal / TC.
NEFROGRAMA ANORMAL.
Riñón no Visualizado en la Urografía Excretora.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Agenesia.
2. Ectopia.
B. AUSENCIA DE PERFUSIÓN:
1. Infarto crónico.
2. Trombosis unilateral de la vena renal.
3. Fractura renal.
C. OBSTRUCCIÓN URINARIA:
1. Hidronefrosis.
2. Obstrucción de la unión ureteropiélica.
D. REEMPLAZMIENTO DEL PARÉNQUIMA RENAL NORMAL:
2. Enfermedad renal poliquística unilateral.
3. Tumor renal (CCR, CCT, tumor de Wilms).
Nefrograma Anormal debido a Alteración de la Perfusión.
1. Reacción hipotensiva sistémica al material de contraste / fracaso cardiaco /
deshidratación.
Fisiopatología: La caída en la presión de perfusión después de que el contraste alcance
el riñón conduce a un aumento de la reabsorción de agua + sales y a un enlentecimiento
del tránsito tubular.
√ Nefrograma bilateral prolongado y denso = Nefrograma persistente en aumento.
√ Disminución del tamaño renal.
√ Ausencia de pielograma tras la opacificación inicial.
MN (es preferible la utilización de un agente de filtración glomerular [por ejemplo, DTPA
Tc-99m]):
√ Prolongación del tránsito cortical + disminución de la excreción.
2. Alteración de la perfusión de la arteria renal:
(a) En la estenosis de la arteria renal:
√ Disminución de la opacidad nefrográfica + nefrograma del borde.
√ Hiperconcentración en el sistema colector.
√ Muescas ureterales.
MN: (es preferible la utilización de un agente de filtración glomerular [por ejemplo,
DTPA Tc-99m]):
√ Disminución de la perfusión con prolongación de la fase excretora.
(b) En la oclusión de la arteria renal (trombosis, embolismo):
√ Ausencia de nefrograma.
3. Alteración de la perfusión de las pequeñas arterias:
Shunt de Trueta = Desviación transitoria del flujo desde la cortical a la médula.
Causas:
(a) Espasmo reflejo durante la angiografía arterial, secundario a traumatismo con el
catéter / presión de inyección o elevada concentración del material de contraste.
(b) Trastornos renales crónicos (colagenopatías, nefroesclerosis maligna,
glomerulonefritis crónica).
(c) Vasculitis necrotizante (poliarteritis nodosa, esclerodermia, nefroesclerosis
hipertensiva).
TC, angio:
16
√ Opacificación inhomogénea de la cortical.

UIV:
√ Nefrograma cortical irregular = Nefrograma punteado.
4. Obstrucción aguda del flujo venoso en la trombosis de la vena renal:
√ Nefrograma progresivo.
√ Aumento progresivo de la opacidad de todo el riñón.
Nefrograma Anormal debido a Alteración del Tránsito Tubular.
Causas:
A. Extrarrenal: Obstrucción ureteral (por ejemplo cálculo).
√ Nefrograma obstructivo.
B. Intrarrenal:
(a) Segmentaria: Parte del sistema duplicado, obstrucción calicial, edema intersticial.
(b) Precipitación de proteínas: Proteína de Tamm-Horsfall (una mucopoteina normal
producida en las nefronas proximales), proteína de Bence-Jones (mieloma múltiple),
precipitación de ácido úrico (nefropatía aguda por uratos), mioglobinuria, situaciones
hipeproteinúricas
√ Nefrograma estriado.
MN: Antes de la disminución de la función renal utilizar un agente de filtración
glomerular (por ejemplo DTPA Tc-99m); al disminuir la función renal utilizar agentes
de flujo plasmático (por ejemplo MAG3 Tc-99m / Hippuram).
√ Prolongación del tiempo de tránsito cortical + prolongación de la fase excretora.
Nefrograma Anormal debido a Función Tubular Anormal.
1. Necrosis tubular aguda:
√ Nefrograma inmediato y persistente (frecuente).
√ Aumento progresivo de la opacidad (raro).
2. Fracaso renal inducido por el contraste.
Nefrograma del Borde Cortical.
= El borde de la corteza continua recibiendo flujo a través de los vasos capsulares.
Causas:
1. Oclusión aguda total de la arteria renal principal.
3. Necrosis tubular aguda.
4. Severa obstrucción urinaria crónica.
Nefrograma de Densidad Creciente.
= Nefrograma inicialmente tenue que se hace progresivamente denso durante horas o
días.
Mecanismo:
(a) Disminución del aclaramiento plasmático del material de contraste.
(b) Fuga de material de contraste a los espacios intersticiales renales.
(c) Aumento del tiempo de tránsito tubular.
Causa:
A. VASCULAR = Disminución de la perfusión:
1. Hipotensión arterial sistémica (bilateral).
2. Estenosis severa de la arteria renal principal (unilateral).
3. Necrosis tubular aguda (33%): Debida a la nefrotoxicidad del material de contraste.
4. Trombosis aguda de la vena renal.
B. INTRARRENAL:
1. Patología glomerular aguda.
C. SISTEMA COLECTOR:
1. Obstrucción intratubular:
- Cristales de ácido úrico (nefropatía aguda por uratos).
17
- Precipitación de proteína de Bence-Jones (nefropatía mielomatosa).

- Proteína de Tamm-Horsfall (bebés / niños severamente deshidratados).
2. Obstrucción aguda extrarrenal: Cálculo ureteral.
Nefrograma Urográfico Estriado.
= Finas bandas lineales alterantes de lucencia + radiodensidad en el área de los túbulos y
conductos colectores.
1. Hipotensión sistémica.
2. Obstrucción intratubular (proteinuria de Tamm-Horsfall).
3. Nefritis / pielonefritis bacteriana aguda.
4. Contusión renal.
5. Riñón en esponja medular.
6. Patología quística medular.
7. Enfermedad renal poliquística infantil.
9. Obstrucción aguda extrarrenal.
Mnemotecnia: "CHOIR BOY":
Contusión.
Hipotensión (sistémica).
Obstrucción (ureteral).
Obstrucción Intratubular.
Nefritis Bacteriana (aguda).
Obstrucción (ureteral) ¡es tan frecuente!.
Si (Yes), también patología quística: Enfermedad renal poliquística infantil, patología
quística medular, riñón medular en esponja.
Nefrograma Angiográfico Estriado.
= Densidades parcheadas aleatorias que reflejan la distribución del flujo sanguíneo desde
la vasculatura cortical a los vasos rectos medulares.
1. Patología obliterativa de la microvasculatura renal: Poliarteritis nodosa, esclerodermia,
angeítis necrotizante, vasoespasmo inducido por el catéter.
2. Nefritis bacteriana aguda.
EXCRECIÓN VICARIANTE DEL MATERIAL DE CONTRASTE DURANTE LA UIV.

= Material de contraste biliar detectado radiológicamente tras la administración intravenosa
de material de contraste
Excreción normal del contraste: < 2% de la dosis urográfica de diatrizoatos + iotalamatos es
eliminada por excreción hepatobiliar.
Fisiopatología: Aumento de la unión a proteínas debido a la prolongación del contacto
intravascular + acidosis.
Causa:
1. Uremia: Disminución de la filtración glomerular + acidosis asociada a la uremia.
2. Obstrucción aguda unilateral: Aumento del tiempo de circulación + acidosis intracelular
transitoria.
3. Extravasación urinaria espontánea: Prolongación del contacto vascular con el material
de contraste.
EXTRAVASACIÓN ESPONTÁNEA DEL CONTRASTE URINARIO.

= REFLUJO PIELORRENAL ESPONTÁNEO.
Etiología: "Válvula de seguridad" fisiológica del tracto urinario obstruido con presiones de 80
- 100 mmHg en el sistema colector debido a obstrucción ureteral ipsilateral con impactación
18
distal de un cálculo; la presión es proporcional al grado + duración de la obstrucción aguda

+ dosis de material de contraste.
Incidencia: 0,1 - 18%; H > M (el uréter masculino es menos flexible).
Criterios:
(a) Ausencia de instrumentación ureteral reciente.
(b) Ausencia de cirugía previa renal / ureteral.
(c) Ausencia de lesión destructiva del tracto urinario.
(d) Ausencia de traumatismo externo.
(e) Ausencia de compresión externa.
(f) Ausencia de necrosis por presión debida a cálculo.
Tipos:
1. Reflujo Pielotubular:
= Opacificación de las porciones terminales de los conductos colectores (= conductos
papilares = conductos de Bellini) como fenómeno fisiológico (en el 13% con material de
contraste de baja osmolaridad + 0,4% con material de contraste de alta osmolaridad),
erróneamente denominado reflujo.
√ Líneas en forma de rayos en abanico desde el cáliz hacia la periferia.
2. Reflujo Pielovenoso:
= Extravasación de contraste por la rotura de los fornix, a lo largo de los infundíbulos,
pel-vis renal, uréter proximal; la forma más frecuente.
Cx: Urinoma, fibrosis retroperitoneal.
3. Reflujo Pielointersticial:
= Flujo de contraste desde las pirámides a los túbulos subcapsulares.
4. Reflujo Pielolinfático:
= Extravasación de contraste en los linfáticos perifornix + peripiélicos.
5. Reflujo Pielovenoso:
= Rotura de un fornix en las venas interlobulares / arcuatas (muy raro).
SISTEMA COLECTOR.
Anomalías Caliciales.
A. OPACIFICACIÓN DE LOS TUBOS COLECTORES:
1. Reflujo pielorrenal.
B. CAVIDAD PAPILAR:
2. Divertículo calicial.
3. Tuberculosis / brucelosis.
C. CALIECTASIA LOCALIZADA:
1. Nefropatía por reflujo = Pielonefritis crónica atrófica.
2. Cáliz compuesto.
3. Hidrocáliz.
4. Megacáliz congénito.
5. Caliectasia obstructiva localizada.
6. Tuberculosis / necrosis papilar localizada.
D. CALIECTASIA GENERALIZADA:
1. Atrofia postobstructiva.
2. Megacálices congénitos.
3. Uropatía obstructiva (hidronefrosis).
4. Hidronefrosis no obstructiva.
5. Diabetes insípida.
Ensanchamiento del Sistema Colector.
19
Pieloectasia fetal:
Diámetro AP de la pelvis renal:
< 5 mm: < 20 semanas de EM.
< 8 mm: 20 - 30 semanas.
< 10 mm: > 30 semanas de EM.
A. UROPATÍA OBSTRUCTIVA:
1. Obstrucción aguda.
2. Obstrucción crónica.
3. Obstrucción de la mitad superior de un sistema duplicado.
B. ENSANCHAMIENTO NO OBSTRUCTIVO:
(a) Congénito
1. Megacaliosis: Subdesarrollo de las papilas, habitualmente unilateral.
2. Megaureter primario congénito: Uréter ensanchado con extremidad distal
normalmente afilada.
3. Síndrome Megacistis-megaureter.
4. Síndrome del vientre de ciruela pasa.
(b) Aumento del volumen urinario:
1. Situaciones de alto flujo: Diabetes insípida, diuresis osmótica, paciente deshidratado
sometido a rehidratación, riñón único.
2. Reflujo vésicoureteral.
(c) Atonía del sistema colector:
1. Infección (por ejemplo pielonefritis aguda)
2. Embarazo.
Etiología: ¿Disminución del tono ureteral inducido por la progesterona? ¿obstrucción
por las venas ováricas / útero aumentado de tamaño?
Incidencia: 3 - 4% de las mujeres embarazadas.
Momento: A finales del 1er trimestre, máxima en el 3er trimestre.
Localización: D (90%), I (67%); uréter ensanchado únicamente en el borde de la
pelvis.
Pronóstico: Resolución tras el parto en pocas semanas a 6 meses.
(d) Vejiga urinaria distendida.
(e) Atrofia postobstructiva: Atrofia renal a pesar de la desaparición de la oclusión.
Defecto de Repleción en el Sistema Colector.
Mnemotecnia: "6C´s & 2P´s":
Coágulo.
Cáncer.
Quiste (Cyst).
Cálculo.
Candida + otros hongos.
Cistitis quística.
Pólipo.
Papila (desprendida).
Masa Intraluminal No Opaca en el Sistema Colector.
A. CÁLCULO NO OPACO: Ácido úrico, xantina, matriz.
√ Liso, arrugado, no adherido
B. TEJIDOS DESPRENDIDOS:
2. Colesteatoma.
3. Pelota de hongos.
4. Debris espeso ("mucopus").
20
C. VASCULAR:
1. Coágulo: Historia de hematuria.
√ Cambia de aspecto con el tiempo.
D. MATERIAL EXTRAÑO:
1. Aire: Desde la vejiga por peristalsis inversa, traumatismo directo, fístula
renoalimentaria.
2. Cuero extraño.
Masa Mucosa en el Sistema Colector.
NEOPLÁSICA:
A. TUMOR BENIGNO:
1. Papila aberrante = Papila sin cáliz protuyendo en un infundíbulo principal.
2. Endometriosis.
3. Pólipo fibroepitelial = Pólipo fibroso = Fibroepitelioma = Pólipo fibroso vascular =
fibroma polipoide = Tumor mesodérmico con estroma fibrovascular + epitelio normal de
células de transición.
• Dolor abdominal / en el flanco, intermitente.
• Hematuria macroscópica (raro).
√ Defecto de repleción elongado, cilíndrico de margenes lisos.
√ Móvil con un delgado pedículo.
B. TUMOR MALIGNO:
(a) Tumores uroepiteliales:
1. Carcinoma de células transicionales (85 - 91%).
2. Carcinoma de células escamosas (10 - 15%)-
Factores predisponentes: Cálculos (50 - 60%), infección crónica, leucoplaquia,
abuso de fenacetina.
√ Extensión superficial / infiltrante.
3. Adenocarcinoma mucinoso: Transformación metaplásica.
4. Sarcoma (extremadamente raro).
(b) Metástasis: Mama (la más frecuente), melanoma, estómago, pulmón, cervix, colon,
próstata.
INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Tuberculosis.
2. Candidiasis.
4. Pieloureteritis quística.
5. Leucoplaquia.
6. Malacoplaquia.
VASCULAR:
1. Hemorragia submucosa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, anticoagulantes
circulantes adquiridos, complicación de cristaluria / microlitiasis.
√ Huellas digitales con mejoría progresiva.
2. Muescas vasculares: Varices pieloureterales, oclusión de la vena renal, oclusión de la
VCI, malformación vascular, vena renal izquierda retroaórtica, efecto de "cascanueces "
entre la aorta y la AMS sobre la vena renal izquierda.
PLIEGUES MUCOSOS PROMINENTES:
1. Pliegues mucosos longitudinales redundantes de la hidronefrosis intermitente
(obstrucción de la UPU, reflujo vesicoureteral) o tras la desaparición de la obstrucción.
2. Irritación química / mecánica.
21
3. Urticaria (síndrome de Stevens-Johnson = Eritema bulloso multiforme).

4. Leucoplaquia = Metaplasia escamosa.
5. Diverticulosis ureteral = Rotura del techo de los quistes en la ureteritis quística.
Sistema Colector Borrado.
A. COMPRESIÓN EXTRÍNSECA:
(1) Agrandamiento global uni / bilateral del parénquima renal.
(2) Masas en el seno renal: Hemorragia; quiste parapiélico; lipomatosis del seno.
B. ESPASMO / INFLAMACIÓN:
(1) Infección: Pielonefritis aguda, nefritis bacteriana aguda, tuberculosis aguda.
(2) Hematuria.
C. INFILTRACIÓN: Tumores uroepiteliales malignos.
D. OLIGURIA:
1. Situación antidiurética.
2. Isquemia renal.
3. Fracaso renal oligúrico.
ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL.

Clasificación de Potter.
SÍNDROME DE POTTER = Cualquier proceso renal asociado a oligohidramnios severo.
• Facies peculiar con ojos ampliamente separados, nariz en pico de loro, orejas flexibles
de implantación baja, barbilla retraída.
Tipo I: Enfermedad renal poliquística infantil.
Tipo II: Enfermedad renal displásica multiquística, nefroma quístico multilocular.
IIa: Riñones de tamaño normal / aumentado.
IIb: Riñones de tamaño disminuido.
Tipo III: Enfermedad renal poliquística del adulto, esclerosis tuberosa, riñón en esponja
medular.
Tipo IV: Obstrucción de la unión pieloureteral con aparición de pequeños quistes
corticales / displasia quística.
Patología Quística Renal.
A. QUISTE RENAL SIMPLE:
1. Intrarrenal.
2. Parapiélico.
B. ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA:
1. Del adulto.
2. Infantil.
C. ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR:
1. Enfermedad quística medular urémica.
2. Nefronoptosis juvenil.
D. DISPLASIA RENAL:
2. Displasia renal segmentaria / focal.
3. Displasia renal familiar.
E. DISPLASIA NEUROCUTÁNEA:
2. Síndrome de von Hippel-Lindau.
F. TUMORES QUÍSTICOS:
2. Tumor de Wilms quístico.
3. Carcinoma de células renales quístico.
22
G. PATOLOGÍA QUÍSTICA RENAL ADQUIRIDA:

1. Enfermedad quística adquirida con uremia.
2. Quistes infecciosos (TB, equinococos, absceso).
3. Necrosis medular.
4. Quiste pielógeno.
Síndromes con Múltiples Quistes Corticales.
1. Síndrome de von Hippel-Lindau.
4. Síndrome de Zellweger = Síndrome cerebrohepatorenal.
5. Síndrome de Jeune.
6. Síndrome de Conradi = Condrodisplasia puntata.
7. Síndrome oro-facial-digital.
8. Trisomía 13
CALCIFICACIÓN RENAL.
Masa Renal Calcificada.
¡Una masa renal calcificada es maligna casi en un 75% de los casos!.
Las lesiones con:
(a) Calcificaciones no periféricas son malignas en el 87%.
(b) Calcificaciones periféricas son malignas en el 20%.
A. TUMOR:
1. Carcinoma de células renales (calcifica en un 8 - 18%).
√ Calcificaciones generalmente no periféricas, a veces a lo largo de la cápsula fibrosa.
2. Tumor de Wilms.
B. INFECCIÓN:
1. Absceso:
Los abscesos tuberculosos calcifican frecuentemente.
Los abscesos piógenos rara vez calcifican.
2 Quiste hidatídico: Afectación renal en el 3% de la patología hidatídica; el 50% de los
quistes hidatídicos calcifican.
√ Gran cálculo obstructivo en > 70%.
C. QUISTES:
Calcificación relacionada con hemorragia e infección previas
1. Quiste renal simple (calcifican en un 1%).
2. Riñón displásico multiquístico (adultos).
4. Leche cálcica (quiste, divertículo calicial, hidrocáliz obstructivo).
DDx: Pantopaque residual utilizado en la punción de un quiste.
D. VASCULAR:
1. Hematoma subcapsular / perirrenal.
2. Aneurisma de la arteria renal: Aspecto circular en cáscara de huevo cascada.
3. Fístula arteriovenosa congénita / postraumática.
Nefrocalcinosis.
= NEFROLITIASIS = Sales de calcio en el parénquima renal.
Incidencia: 0,1 - 6%; H > M.
Mnemotecnia: "MARCH":
Riñón Medular en esponja.
23
Exceso de Alcalinos.
Necrosis Renal cortical / medular, TAR.
Glomerulonefritis Crónica.
Hiperoxaluria, Hipercalcemia, Hipercalciuria.
Nefrocalcinosis Medular.
= Calcificaciones que afectan a los túbulos contorneados distales en las asas de Henle.
Incidencia: 95% de todas las nefrocalcinosis.
Causas:
A. HIPERCALCIURIA:
(a) Endocrina:
1. Hiperparatiroidismo en el 5% (primario >> secundario).
2. Síndrome paraneoplásico en tumores pulmonares + renales (producción ectópica
de parathormona).
4. Diabetes insípida.
5. Hipertiroidismo.
(b) Alimenticia:
1. Síndrome Milk-álcali (exceso de calcio + álcalis = leche + antiácidos).
2. Hipervitaminosis D.
3. Envenenamiento con berilio.
(c) Ósea:
1. Metástasis óseas, mieloma múltiple.
2. Inmovilización prolongada.
3. Osteoporosis senil progresiva.
(d) Renal:
1. Acidosis tubular renal (en el 73% de las TAR)
3. Síndrome de Bartter: Trastorno tubular con perdida de potasio + sodio,
hiperplasia del aparato yustaglomerular, hiperaldosteronismo, alcalosis
hipokaliemica, y presión sanguínea normal.
(e) Tratamientos medicamentosos:
1. Furosemida (en niños).
2. Tratamiento prolongado con ACTH.
3. Vitamina E (oralmente).
4. Calcio (oralmente).
(f) Miscelánea:
1. Sarcoidosis.
2. Hipercalciuria idiopática.
3. Hipercalcemia idiopática.
B. HIPEROXALURIA = OXALOSIS
1. Hiperoxaluria primaria
= Hiperoxaluria hereditaria (la más frecuente) = Rara deficiencia enzimática de
carboxilasa, hereditaria, autosómica recesiva , con depósito difuso de oxalato en el
corazón, riñones, vasos sanguíneos, pulmón, bazo, médula ósea.
Tipo I = Déficit de α-cetoglutarato-glioxilato-carboxilasa.
• Aciduria glicólica.
Tipo II = Déficit de D-gliceratodeshidrogenasa.
• Aciduria 1-glicérica.
Pronóstico: Muerte precoz en la infancia.
2. Hiperoxaluria secundaria.
24
= Hiperoxaluria entérica (rara).

Causa: Trastorno del metabolismo de los ácidos biliares tras bypass yeyunoileal,
resección ileal, síndrome de asa ciega, enfermedad de Crohn, aumento de la
ingestión (vegetales verdes frondosos), déficit de piridoxina, envenenamiento con
etilenglicol, anestesia con metoxiflurane.
C. HIPERGLUCOSURIA:
1. Riñón gotoso.
2. Síndrome de Lesch-Nyhan.
D. ESTASIS URINARIO:
1. Leche cálcica en un divertículo pielocalicial.
E. CALCIFICACIÓN DISTRÓFICA:
1. Necrosis papilar renal.
Mnemotecnia: "HAM HOP":
Acidosis (tubular renal).
Riñón Medular en esponja.
Hipercalcemia / hipercalciuria (sarcoidosis, síndrome milk-álcali, hipervitaminosis D).
Oxalosis.
Necrosis Papilar.
√ Riñones de tamaño normal / ocasionalmente agrandados (riñón medular en esponja).
√ Calcificaciones redondeadas agrupadas / lineales.
√ Calcificaciones pequeñas mal definidas / grandes y toscas en las pirámides renales.
ECO:
√ Ausencia de estructuras papilares hipoecogénicas (signo más precoz).
√ Borde hiperecogénico en la unión corticomedular + alrededor de la punta y lados de
las pirámides.
√ Foco solitario de hiperecogenicidad en la punta de la pirámide, cerca del fornix.
√ Aumento de la ecogenicidad de las pirámides ± sombra (ausencia de sombra en las
calcificaciones pequeñas + ligeras).
DDx de la médula hiperecogénica en el recién nacido: Oliguria con bloqueo transitorio
por proteinuria de Tamm-Horsfall.
Cx: Frecuentemente seguida de urolitiasis.
Nefrocalcinosis Cortical.
Incidencia: 5% de todas las nefrocalcinosis.
Causa:
1. Necrosis cortical aguda.
3. Síndrome de Alport = Nefritis hereditaria + sordera.
4. Oxalosis congénita, hiperoxaluria primaria.
5. Hipercalcemia crónica paraneoplásica.
6. Rechazo de trasplante renal.
Mnemotecnia: "COAG":
Necrosis Cortical (aguda).
Oxalosis.
Síndrome de Alport.
Glomerulonefritis (crónica).
ECO:
√ Ecogenicidad del parénquima renal homogéneamente aumentada > ecogenicidad
hepática.
25
CALCIFICACIÓN RETROPERITONEAL
A. NEOPLASIA:
1. Tumor de Wilms (10%).
2. Neuroblastoma (50%): Fina, granular / punteada / amorfa.
3. Teratoma: Cartílago / hueso / diente, pseudodedos, pseudomiembros.
4. Hemangioma cavernoso: Flebolitos.
B. INFECCIÓN:
1. Absceso tuberculoso del psoas.
C. TRAUMATISMO:
1. Hematoma antiguo.
PATOLOGÍA RENOVASCULAR.
Aneurisma Renal.
A. ANEURISMA EXTRARRENAL (2/3):
1. Congénito.
2. Aterosclerótico.
3. Displasia fibromuscular.
4. Micótico:
2,5% de todos los aneurismas.
Causas: Bacteriemia, SBE, extensión perivascular de inflamación.
Organismo: Estreptococo, estafilococo, neumococo, salmonela.
Localización: Aorta torácica, AMS, ramas periféricas de la ACM, grandes arterias de
las extremidades (raro); en áreas de patología vascular preexistente.
5. Neurifibromatosis.
6. Traumatismo + angioplastia de la arteria renal.
B. ANEURISMA INTRARRENAL (1/3). En las ramas interlobares y ramas más periféricas.
1. Congénito.
Edad en el diagnóstico: 30 años; H:M = 1:1.
• Hipertensión (25%), por isquemia renal segmentaria.
√ Aneurisma próximo a una bifurcación vascular, puede calcificar.
2. Aterosclerótico (puede calcificar).
4. LES.
5. Vasculitis por abuso de drogas. El riñón es el órgano mas frecuentemente afectado.
Causa:
(a) Lesión inmunitaria por complejos circulantes de complejos antígeno-anticuerpos
de la hepatitis, que producen una angeítis necrotizante.
(b) Endocarditis bacteriana.
(c) Relacionada con drogas.
(d) Relacionada con impurezas.
Drogas: Metamfetamina, LSD, heroína.
√ Múltiples pequeños aneurismas en las ramas interlobares, cerca de la unión
córtico-medular.
√ Nefrograma puntiforme inhomogéneo.
6. Vasculitis alérgica.
7. Neoplasias (carcinoma de células renales en el 14%; tumor de Wilms en adultos).
8. Hamartoma (angiomiolipoma en el 50%).
10. Mixoma arterial metastásico.
11. Rechazo de trasplante.
26
Cx:
1. Hipertensión (poco frecuente).
2. Hemorragia perinefrítica / retroperitoneal.
3. Formación de fístula AV.
4. Embolización renal periférica.
5. Trombosis.
Hemorragia Renal Espontánea.
A. TUMOR RENAL (57 -63%):
(a) Maligno (30 - 33%): Carcinoma de células renales, carcinoma de células
transicionales, tumor de Wilms, lipo, fibro, angiosarcoma.
(b) Benigno (24 - 33%): Lipoma, angiomiolipoma, adenoma, fibromioma, quiste
hemorrágico roto.
B. PATOLOGÍA VASCULAR (18 - 26%):
Vasculitis (por ejemplo poliarteritis nodosa en el 13%), malformación arteriovenosa,
aneurisma roto, infarto renal segmentario.
C. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN (7 - 10%):
La mitad con y la mitad si absceso.
D. COAGULOPATÍA:
Tratamiento anticoagulante, diátesis hemorrágica, hemodiálisis de larga evolución.
Si la causa no puede determinarse radiológicamente, debe tenerse en cuenta la
exploración quirúrgica para descubrir un pequeño tumor renal.
Hematoma Subcapsular.
√ Masa subcapsular con aplanamiento del parénquima renal.
√ Reabsorción total / formación de una pseudocápsula con calcificación.
Angio:
√ Masa avascular.
Cx: Riñón Page (isquemia, liberación de renina, hipertensión).
Hipertensión Renovascular.
= Normalización de la presión sanguínea tras nefrectomía / reestablecimiento de un flujo
renal normal (el Dx es retrospectivo).
Incidencia: 1 - 5% de la población general; 2ª causa más frecuente de hipertensión
potencialmente curable.
Fisiopatología: Habitualmente una estenosis > 50% a cualquier nivel en el lecho
renovascular da lugar a una disminución moderada en la presión en la arteriola glomerular
aferente (la presión cae precipitadamente en las estenosis > 80%); la disminución de la
presión estimula la liberación de renina seguida de angiotensina-II y aldosterona que da
lugar a:
(a) Constricción de las arteriolas glomerulares eferentes.
(b) Aumento de la hipertensión sistémica.
(c) Retención de sodio.
Causa:
1. Aterosclerosis (60%).
2. Displasia fibromuscular (35%).
4. Feocromocitoma.
5. Bandas fibrosas (estenosis congénita, estenosis arterial postradiación).
6. Arteritis (poliarteritis nodosa, enfermedad de Takayasu, tromboangeitis obliterante,
arteritis sifilítica).
7. Malformación / fístula arteriovenosa.
8. Patología tromboembólica (por ejemplo fibrilación auricular, trombo en válvula
27
protésica, mixoma cardiaco, embolismo paradójico, embolismo ateromatoso).

9. Aneurisma de la arteria renal.
10. Compresión extrínseca (por ejemplo quiste renal, neoplasia, hematoma perirrenal).
11. Síndrome aórtico medio, disección aórtica, aneurisma aórtico disecante.
12. Traumatismo.
En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal.
En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal.
El 15 - 20% de los pacientes continúan siendo hipertensos después de la restauración
del flujo sanguíneo renal normal.
Rx:
(1) Corregir la estenosis arterial renal.
(2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina.
Hipertensión en niños.
1. Cicatriz cortical renal (36%).
2. Glomerulonefritis (23%).
3. Coartación aórtica (10%).
4. Patología renovascular (10%).
5. Enfermedad renal poliquística (6%).
6. Síndrome hemolítico-urémico (4%).
7. Exceso de catecolaminas [feocromocitoma, neuroblastoma] (3%).
8. Tumor renal (2%).
9. Hipertensión esencial (3%).
Doppler Renal.
A. DOPPLER RENAL NORMAL.
√ Índice de Resistencia (IR) de 0,70 = Límite superior de la normalidad.
Elevación del IR:
- Hipotensión sistémica significativa.
- Frecuencia cardiaca llamativamente aumentada.
- Colección liquida perirrenal / subcapsular.
- En neonatos + niños.
B. ENFERMEDAD MÉDICA RENAL:
Elevación del IR mas probablemente con procesos vasculares / tubulointersticiales,
menos probablemente en patología glomerular.
Puede ser útil para predecir la evolución clínica en:
- Síndrome hemolítico-urémico.
- Fracaso renal agudo.
- Pacientes no azotémicos con patología hepática severa.
C. ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL.
D. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL
URÉTER.
DESVIACIÓN DEL URÉTER.
A. URÉTER LUMBAR:
(a) Desviación lateral (frecuente):
1. Hipertrofia del músculo psoas.
2. Aumento de tamaño de los ganglios paracavos / paraaórticos.
3. Dilatación aórtica aneurismática.
4. Tumores neurógenos.
5. Colecciones liquidas (absceso, urinoma, hematoma, linfocele).
28
(b) Desviación medial:

1. Uréter retrocavo (solo en el lado derecho).
B. URÉTER PÉLVICO:
(a) Desviación medial:
1. Hipertrofia del músculo psoas.
2. Aumento de tamaño ganglionar.
3. Dilatación aneurismática de los vasos iliacos.
4. Divertículo vesical en la unión ureterovesical (Hutch).
5. Tras cirugía abdominoperineal + disección ganglionar retroperitoneal.
(b) Desviación lateral con compresión extrínseca:
1. Masa pélvica (por ejemplo fibroides, tumores ováricos).
ESTENOSIS URETERAL.
A. CAUSA INTRÍNSECA:
(a) Mucosa:
1. Tumores primarios del uréter.
(b) Mural:
1. Endometriosis: Trastorno frecuente en mujeres menstruantes (15%), la afectación
ureteral es rara e indica amplia afectación pélvica.
√ Estenosis abrupta lisa de 0,5 - 2,5 cm de longitud.
√ EO. Afectación del sigma.
2. Tuberculosis, esquistosomiasis.
3. Traumatismo (ureterolitotomía, extracción endoscópica de un cálculo, histerectomía).
4. Amiloidosis.
√ Estenosis distal con calcificación submucosa.
5. Inespecífica (rara).
B. CAUSA EXTRÍNSECA:
1. Endometriosis. Forma extrínseca:intrínseca = 4:1.
2. Absceso: Tuboovárico, apendicular, perisigmoide.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal (por ejemplo enfermedad de Crohn, diverticulitis).
4. Fibrosis postradiación.
5. Metástasis: Cérvix, endometrio, ovario, recto, próstata, mama, linfoma.
6. Aneurisma de la arteria iliaca (con fibrosis perianeurismática).
Mnemotecnia: "MISTER":
Metástasis (extrínsecas / intrínsecas).
Inflamación por cálculo.
ESquistosomiasis.
Tuberculosis, carcinoma de células Transicionales, Traumatismo.
Endometriosis + otros procesos inflamatorios periureterales.
Radioterapia, fibrosis Retroperitoneal.
MEGAURETER.
A. REFLUJO VESICOURETERAL:
(a) Reflujo vésicoureteral primario:
1. Megaureter por reflujo primario: Túnel ureteral anormal en la unión ureterovesical.
2. Síndrome del viente en ciruela pasa.
(b) Reflujo ureterovesical secundario:
1. Vejiga neurógena hipertónica.
2. Obstrucción de la salida de la vejiga.
29
3. Válvulas uretrales posteriores.

B. OBSTRUCCIÓN:
(a) Obstrucción primaria:
1. Obstrucción ureteral intrínseca (cálculo, estenosis, tumor).
2. Uréter ectópico.
3. Ureterocele.
4. Duplicación ureteral: Uréter de la mitad superior dilatado y tortuoso.
(b) Obstrucción secundaria:
1. Obstrucción retroperitoneal: Tumor, fibrosis, aneurisma aórtico.
2. Masa en la pared de la vejiga.
3. Obstrucción de la salida de la vejiga: Por ejemplo agrandamiento prostático
C. MEGAURETER NO OBSTRUCTIVO-SIN REFLUJO:
1. Megaureter congénito primario = Megaloureter.
2. Poliuria. Por ejemplo diabetes insípida, diuresis aguda.
3. Infección.
4. Persistencia de un uréter ensanchado tras desaparecer la obstrucción.
Mnemotecnia: "DiaPOUR":
Diabetes insípida.
Megaureter Primario.
Obstrucción (reciente / antigua).
Obstrucción de la Unión ureterovesical.
Reflujo.
GLÁNDULA SUPRARRENAL.
HIPERFUNCIÓN ADRENOCORTICAL.
1. Síndrome de Cushing = Hipercorticismo.
2. Síndrome de Conn = Hiperaldosteronismo.
√ El adenoma suprarrenal solitario unilateral + glándula contralateral normal en TC puede
deberse a:
(a) Adenoma adrenocortical productor de aldosterona.
(b) Adenoma productor de aldosterona en respuesta a la angiotensina.
(c) Hiperaldosteronismo idiopático con adenoma dominante hiperplásico / no
funcionante.
3. Síndrome adrenogenital.
PATOLOGÍA MEDULAR SUPRARRENAL.

1. Neuroblastoma.
2. Ganglioneuroblastoma.
3. Ganglioneuroma.
4. Feocromocitoma.
PATOLOGÍA CORTICAL SUPRARRENAL.

1. Hiperplasia adrenal.
2. Adenoma adrenocortical.
3. Carcinoma adrenocortical.
5. Síndrome de Conn.
6. Síndromes adrenogenitales.
30
SUPRARRENALES AGRANDADAS BILATERALMENTE.

Mnemotecnia: "4H PM":
Hiperplasia.
Hemorragia.
Histoplasmosis.
Feocromocitoma (Pheochromocytoma)
Metástasis.
MASA RENAL UNILATERAL.

Mnemotecnia: "PLAN MY HAM":
Feocromocitoma (Pheochormocytoma).
Linfoma.
Adenoma.
Neuroblastoma.
Mielolipoma.
Hemorragia.
Adenocarcinoma.
Metástasis.
Pequeño tumor suprarrenal unilateral.
Masas suprarrenales descubiertas incidentalmente en el 1% de todos los TC:
(a) Una masa < 3 cm de diámetro es probablemente benigna (87%).
(b) Una masa < 5 cm es probablemente maligna.
(c) Valores de atenuación TC < 0 UH indican adenomas no funcionantes.
1. Adenoma cortical (1 - 9% de las autopsias).
√ < 10 UH implican (en el 96%) un adenoma.
2. Metástasis (27% de todos los tumores): Pulmón (40%), mama (20%), carcinoma de
células renales, tumores gastrointestinales, melanoma.
El 50% de las masas suprarrenales en pacientes oncológicos corresponden a
adenomas benignos no hiperfuncionantes.
3. Feocromocitoma.
4. Hiperplasia asimétrica.
5. Patología granulomatosa (TB, histoplasmosis):
√ Agrandamiento difuso / masa discreta.
√ ± Modificaciones quísticas, ± calcificación.
6. Mielolipoma: Raro tumor benigno de células hematopoyéticas + grasa similar a la de la
médula ósea.
• Puede producir dolor si es grande.
√ Calcificado en el 20%.
Cx: Hemorragia retroperitoneal.
Gran Masa Suprarrenal Sólida.
1. Carcinoma cortical.
2. Feocromocitoma.
3. Neuroblastoma / ganglioneuroma.
4. Mielolipoma.
5. Metástasis.
6. Hemorragia.
7. Inflamación.
8. Absceso (por ejemplo, histoplasmosis, tuberculosis)..
MASA QUÍSTICA SUPRARRENAL.

31
1. Hemorragia antigua.
2. Quiste: Pseudoquiste pancreático, adenoma degenerado, quiste hidatídico, espacio
quístico vascular revestido por endotelio.
3. Neuroblastoma (raro).
4. Adenoma quístico.
CALCIFICACIÓN SUPRARRENAL.
A. TUMOR:
1. Neuroblastoma.
2. Feocromocitoma.
3. Adenoma adrenal.
4. Carcinoma adrenal.
5. Dermoide.
B. VASCULAR:
1. Hemorragia (neonatal, sepsis).
C. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis.
2. Histoplasmosis.
3. Síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
D. ENDOCRINA:
1. Enfermedad de Addison (TB).
E. OTRAS:
1. Enfermedad de Wolman.
VEJIGA URINARIA.
ESTRECHAMIENTO BILATERAL DE LA VEJIGA URINARIA.
A. CON ELEVACIÓN DEL SUELO DE LA VEJIGA:
2. Hematoma pélvico.
Causa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, rotura espontánea de vasos
sanguíneos, discrasia sanguínea (rara), neoplasia sangrante (rara).
3. Cistitis crónica.
B. CON COMPRESIÓN SUPERIOR DE LA VEJIGA:
1. Trombosis de la vena cava inferior.
Causa: Traumatismo, situaciones de hipercoagulabilidad (anticonceptivos orales),
extensión de un trombo desde la extremidad inferior, sepsis abdominal, síndrome de
Budd-Chia-ri, compresión de la VCI por una neoplasia.
√ Colaterales a través de las venas gonadales, venas lumbares ascendentes, plexo
vertebral, venas retroperitoneales, vena porta (a través de las venas hemorroidales).
√ Muesca en el uréter distal por las venas ureterales.
2. Adenopatías pélvicas.
Causa: Habitualmente secundarias a linfoma.
√ Compresión poliquística asimétrica de la vejiga.
√ Desplazamiento medial del segmento pélvico de los uréteres.
√ Desplazamiento lateral de la parte superior de los uréteres.
3. Hipertrofia de los músculos iliopsoas.
4. Masa pélvicas bilaterales:
(a) Linfoquistes bilaterales (tras cirugía pélvica radical).
(b) Urinomas bilaterales.
(c) Abscesos pélvicos bilaterales.
32
VEJIGA URINARIA CON FORMA DE PERA.

Mnemotecnia: "HALL":
Hematoma.
Aneurisma (arteria iliaca común / iliaca externa).
Lipomatosis.
Llinfadenopatías (pelvicas).
VEJIGA URINARIA DE CAPACIDAD DISMINUIDA.

Causa:
A. Pared vesical engrosada / fibrótica:
1. Cistitis intersticial.
2. Cistitis tuberculosa.
3. Cistitis quística.
5. Traumatismo: Resección quirúrgica, radioterapia.
B. Falta de uso de la vejiga.
• Frecuencia urinaria.
• Elevación progresiva de la presión vesical durante el relleno.
√ Disminución de la complianza vesical.
√ Pared vesical engrosada, + disminución del volumen de la vejiga.
√ Reflujo vesicoureteral.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED DE LA VEJIGA.

Grosor normal de la pared de la vejiga (independientemente de la edad + sexo):
< 5 mm en las vejigas no distendidas.
< 3 mm en las vejigas distendidas.
A. TUMOR:
B. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN:
1. Cistitis.
C. HIPERTROFIA MUSCULAR:
1. Vejiga neurógena.
2. Obstrucción de la salida de la vejiga (valvas uretrales posteriores)
D. VEJIGA NO DISTENDIDA.
CALCIFICACIÓN DE LA PARED DE LA VEJIGA.

A. INFLAMACIÓN:
1. Esquistosomiasis (50%).
√ Distensibilidad relativamente normal.
2. Tuberculosis.
√ Vejiga marcadamente contraída.
3. Cistitis postradiación.
4. ITU bacilar (extremadamente infrecuente).
B. NEOPLASIA: Carcinoma de células transicionales, carcinoma de células escamosas,
leiomiosarcoma, hemangioma, neuroblastoma, sarcoma osteogénico.
Mnemotecnia: "SCRITT":
ESquistosomiasis.
Ciclofosfamida.
Radiación.
Cistitis Intersticial.
Tuberculosis.
33
Carcinoma de células Transicionales.
MASAS EXTRÍNSECAS A LA PARED DE LA VEJIGA.

A. ÓRGANOS NORMALES / AUMENTADOS DE TAMAÑO:
1. Útero, útero leiomiomatoso, útero gestante.
2. Rectosigma distendido.
3. Riñón ectópico pélvico.
4. Cáncer de próstata / hipertrofia prostática benigna.
B. TUMORES PÉLVICOS SÓLIDOS:
1. Adenopatías.
2. Tumor óseo de sacro / cóccix.
3. Masa en rectosigma.
4. Artroplastia de cadera.
5. Neoplasia neurógena, mielomeningocele.
6. Lipomatosis pélvica / liposarcoma.
C. TUMORES PÉLVICOS QUÍSTICOS:
(a) Congénitos / anomalias del desarrollo:
1. Quiste del uraco.
2. Quiste del conducto de Müller.
3. Quiste del conducto de Gartner.
4. Meningocele anterior.
5. Hidrometrocolpos.
(b) Relacionados con traumatismo:
1. Hematoma (por ejemplo vaina de los rectos).
2. Urinoma.
3. Linfocele.
4. Absceso.
5. Aneurisma.
6. Quiste mesentérico.
(c) Quistes en órganos normales:
1. Quiste protático.
2. Quiste de la vesícula seminal.
3. Quiste del deferente.
4. Quiste ovárico.
5. Hidrosalpinx.
6. Quiste vaginal.
(d) Quiste de la vejiga urinaria:
1. Divertículo vesical.
(e) Quiste del tracto GI:
1. Quiste peritoneal de inclusión.
2. Asa llena de liquido.
MASAS EN LA PARED DE LA VEJIGA.

A. CONGÉNITA:
1. Septo congénito.
2. Ureterocele simple.
3. Ureterocele ectópico.
B. TUMORES DE LA VEJIGA.
C. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Cistitis: Hemorrágica, abacteriana, bullosa, edematosa, intersticial, eosinófila,
granulomatosa, enfisematosa, cistitis quística, cistitis por ciclofosfamida, cistitis glandularis
34
(lesión premaligna con lesiones vellosas en la cúpula vesical por proliferación

"pseudointestinal" de la glándulas de la submucosa).
2. Tuberculosis.
4. Malacoplaquia.
D. HEMATOMA tras instrumentación, cirugía, traumatismo.
ALTERACIONES DEL VACIAMIENTO.

A. IMPOSIBILIDAD PARA ALMACENAR LA ORINA.
• Frecuencia urinaria, urgencia, incontinencia.
Causas vesicales:
1. Contracciones involuntarias del detrusor:
(a) Inestabilidad del detrusor (idiopática / neurógena).
(b) Hiperreflexia del detrusor (lesión medular superior).
2. Escasa complianza vesical:
(a) Hiperreflexia del detrusor.
(b) Fibrosis de la pared vesical.
3. Urgencia sensorial:
(a) Infección, inflamación, radiación.
(b) Neoplasia.
4. Fístula vesicovaginal.
5. Trastorno psicógeno.
Causas esfinterianas:
1. Incontinencia de estrés.
2. Incontinencia esfinteriana.
Inserción ectópica extravesical del uréter en mujeres.
B. IMPOSIBILIDAD PARA VACIAR LA VEJIGA.
• Flujo escaso, esfuerzo, indecisión.
• Incapacidad para vaciar la vejiga por completo.
Causas vesicales:
1. Areflexia del detrusor (lesión del arco sacro).
2. Alteración de la contractilidad del detrusor (miogénica).
3. Proceso psicógeno.
Obstrucción de la salida vesical:
1. Contractura del cuello vesical.
2. Aumento de tamaño protático.
3. Disinergia detrusor- esfínter externo.
4. Cicatriz por cirugía / radioterapia.
5. Ureterocele ectópico.
6. Estenosis uretral.
7. Acodamiento uretral (por ejemplo debido a cistocele).
Inestabilidad del Detrusor:
= INCONTINENCIA INSTINTIVA MOTORA = VEJIGA INESTABLE.
Situación que recuerda a la de la vejiga inmadura antes de aprender a contenerse
Grupos de pacientes:
(1) Síntomas de enuresis nocturna + frecuencia / incontinencia desde la infancia.
(2) Inestabilidad idiopática que aparece a mediana edad.
(3) Obstrucción de salida frecuentemente en hombres.
(4) Inestabilidad degenerativa secundaria a patología cardiovascular + neurológica
tardíamente en la vida.
• Frecuencia, urgencia, incontinencia impulsiva, ocasionalmente nicturia.
35
• La indecisión + dificultad de vaciamiento puede ocurrir en hombres sin hipertrofia

prostática significativa.
√ Contracciones involuntarias de la vejiga no relacionadas con la distensión vesical.
√ Contracciones progresivamente vigorosas durante el relleno de la vejiga.
√ Inestabilidad postural limitada a la bipedestación.
√ Alteración "milk-back" debido a la elevada presión vesical.
√ Fuertes postcontracciones tras vaciar la vejiga.
Cx: Engrosamiento de la pared vesical, divertículos vesicales.
Rx: Tratamiento de la obstrucción, drogas anticolinérgicas, aumento quirúrgico de la
capacidad de la vejiga).
Vejiga sensible (urgencia sensorial)
Causa: Cistitis (disminución de la complianza), algunos casos de incontinencia de estrés
(el relleno del cuello vesical induce urgencia).
• Frecuencia, urgencia, a veces nicturia.
√ Disconfort del paciente con el relleno vesical bajo.
√ Sin elevación anormal de la presión vesical.
√ Vaciamiento normal.
Incontinencia de Estrés.
= INCONTINENCIA POR DEBILIDAD ESFINTERIANA.
Causa:
(a) Mujeres: Debilidad congénita del cuello vesical, embarazo, parto, edad (secundaria a
las modificaciones en las relaciones anatómicas de uretra + base de la vejiga).
(b) Varones: Postprostatectomía con lesión del esfínter distal.
• Frecuencia, urgencia (relleno involuntario del cuello vesical).
√ Apertura del cuello vesical al toser.
√ Alteración del mecanismo milk-back (no hay vaciamiento retrógrado de la uretra durante
la interrupción del vaciamiento).
√ Descenso uretrovesical (en los tipos I + II).
Cistografía con cadena:
√ Ángulo uretrovesical posterior (= ángulo entre la uretra posterior + base de la vejiga)
aumentado > 100°.
√ Eje uretral superior (= ángulo entre la uretra superior + vertical) aumentado > 35°.
Obstrucción Prostática.
= Compresión uretral por tejido prostático hipertrófico.
• Dificultad de vaciamiento.
• Reducción de la velocidad del flujo.
√ Flujo lento + prolongado.
√ Aumento de la capacidad vesical con disminución de la contractilidad (tardía).
Disinergia Detrusor-Esfínter.
= Hiperactividad del músculo del cuello de la vejiga con imposibilidad para relajarse al
comienzo de la micción.
Causa: Lesión medular / traumatismo por encima del nivel de la salida sacra.
• Dificultad miccional ± frecuencia.
• Historia de larga evolución de flujo escaso.
√ Indentación en forma de collar del cuello vesical durante la micción (= estrechamiento
persistente / intermitente de la uretra membranosa).
√ Puede haber una elevada presión miccional + flujo reducido.
√ Atrapamiento del contraste en la uretra durante la interrupción del flujo.
√ Reflujo masivo en los conductos prostáticos durante la micción (debido a la elevada
pre-sión en la uretra prostática).
√ Vejiga intensamente trabeculada en "árbol de Navidad" + ureterohidronefrosis bilateral.
36
Rx: Incisión del cuello de la vejiga.

Incontinencia.
1. Incontinencia de estrés.
2. Fístula vesicovaginal / ureterovaginal.
3. Incontinencia por sobreflujo (secundaria a lesiones de la médula sacra / arco sacro
reflejo o severa obstrucción del tracto de salida).
4. Micción refleja:
(a) Lesión hiperrefléxica (lesión de la médula superior).
(b) Vejiga desinhibida / inestable.
5. Incontinencia impulsiva.
6. Goteo continuo (terminación extravesical ectópica del uréter).
7. Incontinencia psicógena.
Traumatismo Vesical.
1. Contusión vesical (la lesión más frecuente).
2. Lesión vesical intersticial (infrecuente)= Desgarro vesical sin afectación serosa.
3. Rotura vesical:
(a) Rotura intraperitoneal (30%).
(b) Rotura extraperitoneal.
(c) Rotura combinada intra y extraperitoneal (5%).
TRACTO GENITAL MASCULINO.

CALCIFICACIONES EN EL TRACTO GENITAL MASCULINO.
A. DEFERENTE:
1. Diabetes mellitus: En la capa muscular externa.
2. Cambios degenerativos.
3. TB, sífilis, ITU inespecífica: Intraluminal.
B. VESÍCULAS SEMINALES: Gonorrea, TB, esquistosomiasis, bilharziosis.
C. PRÓSTATA. Cuerpos amiláceos calcificados, TB.
ESCROTO SINTOMÁTICAMENTE AGUDO.

= Tumefacción escrotal aguda unilateral ± dolor.
Causas:
Epididimitis:torsión = 3:2 con < 20 años de edad.
Epididimitis:torsión = 9:1 con > 20 años de edad.
A. Torsión:
1. Torsión testicular.
= El proceso agudo más frecuente en edad prepuberal.
2. Torsión de los apéndices testiculares, constituye el 5% de la patología escrotal; ambos
se localizan cerca del polo superior testicular.
Frecuencia: Apéndice testicular:apéndice epididimario = 9:1.
√ Aumento del flujo testicular + epididimario (simulando una orquiepididimitis aguda)
3. Necrosis grasa escrotal.
4. Hernia estrangulada.
B. Infección / inflamación:
1. Epididimitis aguda.
= El proceso agudo más frecuente en edad postpuberal.
2. Orquitis.
Etiología:
(1) Infección bacteriana.
37
(2) Complicación de paperas en el 20%: Adolescentes + adultos jóvenes;

habitualmente aparece 4 - 5 días después, afectación unilateral en > 90%; la parotiditis
preceda a la orquitis en un 84%, simultáneas en un 3%, posterior en un 4%, sin
parotiditis en el 10%.
3. Absceso intraescrotal.
C. Hemorragia:
1. Traumatismo testicular.
Localización: Hematoma en la pared escrotal, entre las capas de la túnica vaginal (=
hematocele), en el epidídimo, en el testículo.
√ Rápidas modificaciones de las características ecográficas con el tiempo.
√ Disrupción de la túnica albugínea (= rotura testicular).
2. Hemorragia dentro de un tumor testicular.
MASAS ESCROTALES.
Los procesos más frecuentes son:
1. Inflamación (48%).
2. Hidrocele (24%).
3. Torsión (9%).
4. Varicocele (7%).
5. Espermatocele (4%).
6. Quiste (4%).
7. Tumor maligno (2%).
8. Tumor benigno (0,7%).
La distinción ecográfica entre masa intra y extratesticular tiene una precisión del 80 -
95%.
A. MASA INTRATESTICULAR:
1. Tumor maligno.
2. Proceso inflamatorio: Orquitis absceso.
3. Infarto testicular: Torsión, endocarditis, traumatismo, leucemia, vasculitis, embolismo..
4. Tumor gonadal benigno.
5. Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis.
6. Quiste testicular / de la túnica albugínea.
7. Defecto postbiopsia.
8. Resto adrenal.
B. MASAS INTRATESTICULARES MÚLTIPLES:
1. Tumor testicular primario.
3. Infecciones crónicas.
4. Metástasis.
5. Sarcoidosis
La prevalencia de neoplasias testiculares bilaterales sincrónicas / metacrónicas es del 1
- 3%.
C. MASA EXTRATESTICULAR:
(a) Colección liquida:
1. Hidrocele, piocele, hematocele (cirugía, traumatismo, neoplasia).
2. Varicocele.
3. Espermatocele
= Quiste relleno de liquido + espermatozoides + debris celulares.
• Frecuentemente tras vasectomía.
Localización: Habitualmente en la cabeza del epidídimo.
√ Hasta pocos cm de tamaño ± septos.
38
4. Quiste epididimario.
= Quiste sin espermatozoides.
Localización: Cualquier parte del epidídimo.
5. Hernia escrotal.
(b) Lesión sólida:
1. Tumor: Tumor adenomatoide paratesticular, leiomioma, fibroma, resto adrenal, lipoma
del cordón, colesteatoma, tumor maligno + metástasis (muy raro).
2. Poliorquidia.
3. Granuloma espermático.
Causa: Extravasación de esperma con formación de un granuloma.
4. Epididimitis.
5. Cálculo escrotal.
Causa: Hidrocele de larga evolución / tras torsión de un apéndice testicular o
epididimaria.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED ESCROTAL.
1. Edema escrotal idiopático agudo.
Incidencia: 20 - 30% de todos los trastornos escrotales agudos.
Edad: 5 - 11 años (rango 8 meses - 14 años)
• Edema escrotal subcutáneo, eritema.
• Mínimo dolor, afebril, eosinofília periférica.
2. Orqui-epididimitis.
3. Torsión testicular.
4. Torsión de apéndice testicular / epididimario.
5. Traumatismo.
6. Púrpura de Henoch-Schönlein.
7. Cx de shunt ventrículoperitoneal.
8. Cx de diálisis peritoneal (¿fuga de liquido en la pared abdominal anterior + disección
hacia el escroto).
LESIONES QUÍSTICAS TESTICULARES.

A. NO NEOPLÁSICAS:
1. Quiste testicular.
• No palpable
Frecuentemente asociado a: Espermatocele.
Localización: En relación con la rete testis (92%).
2. Quiste de la túnica albugínea.
• Palpable
√ Pequeño quiste solitario localizado marginalmente.
3. Ectasia tubular de la rete testis.
Edad: Mediana edad -ancianos.
Frecuentemente asociado a: Espermatocele.
• No palpable.
Localización: Mediastino testicular
√ Masa elíptica hipoecogénica con estructuras tubulares ramificadas ± quistes.
4. Displasia quística congénita testicular (extremadamente rara)
B. NEOPLÁSICAS.
El 24% de todos los tumores testiculares tienen componentes quísticos.
• Palpable.
√ En combinación con elementos sólidos
DDx: Hematoma, inflamación, seminoma, tumor de células de Leydig.
39
UTRÍCULO AUMENTADO DE TAMAÑO.

1. Síndrome del vientre en ciruela pasa.
2. Ano imperforado de tipo alto.
4. Hipospadia.
5. Valvas uretrales posteriores.
QUISTES PROSTÁTICOS.
1. Quiste de conducto de Müller.
De restos de conducto paramesonéfrico (de Müller), que desaparece en el 3er mes fetal.
• Síntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
• Dolor suprapubico / rectal.
• Hematuria.
Localización: Se origina en la región del verumontanum, ligeramente lateral a la línea
media.
√ Gran quiste habitualmente con extensión cefálica por encima de la próstata.
√ El aspirado contiene liquido seroso / mucoso de color marrón claro / verde, SIN
espermatozoides.
√ Raramente contiene cálculos.
Cx: Infección, hemorragia, trasformación carcinomatosa.
2. Quiste del utrículo.
Secundario a la dilatación del utrículo prostático (algunos creen que es un resto del
conducto de Müller).
Edad: 1ª - 2ª década.
• Goteo postmiccional.
• Síntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
• Dolor rectal / suprapúbico.
• Hematuria
Puede asociarse a: Hipospadia, descenso testicular incompleto, agenesia renal unilateral.
Localización: Se origina en la línea media del verumontanum.
√ Quiste de 8 a 10 mm de largo, habitualmente sin extensión por encima de la próstata.
Dx: Cateterización endoscópica con aspiración de liquido blanco / marrón, que
ocasionalmente contiene espermatozoides.
Cx: Infección, hemorragia, metaplasia carcinomatosa.
3. Quiste del conducto eyaculador.
Causa: Obstrucción congénita / adquirida del conducto eyaculador.
• Dolor perineal, disuria, dolor eyaculatorio.
• Hematospermia.
Localización: A lo largo del trayecto esperado del conducto eyaculador.
√ Quiste intraprostático en la zona central.
√ El aspirado contiene espermatozoides si la función testicular es normal.
√ El quiste habitualmente contiene cálculos.
√ Dilatación quística de la vesícula seminal ipsilateral.
√ La inyección de contraste en el quiste dibuja la vesícula seminal.
4. Degeneración quística de la Hiperplasia Prostática Benigna.
La lesión quística prostática más frecuente
Localización: Zona de transición.
√ Habitualmente pequeño quiste dentro de los nódulos de la hiperplasia prostática
benigna.
40
5. Quiste de Retención.
= Dilatación de los acinis glandulares.
Causa: Obstrucción adquirida de los ductulos glandulares.
Localización: Zona de transición / central / periférica.
√ Quiste unilocular, de pared lisa de 1 - 2 cm.
6. Prostatitis cavitaria / diverticular.
Causa: La fibrosis de la prostatitis crónica constriñe los conductos dando lugar a
estancamiento del exudado + rotura de los septos intraacinares con formación de una
cavidad.
• Historia de proceso inflamatorio de larga evolución.
√ Próstata en "queso suizo".
7. Absceso prostático.
• Fiebre, escalofríos.
• Frecuencia urinaria, urgencia, disuria, hematuria.
• Dolor perineal / dorsal bajo.
• Próstata focalmente agrandada y sensible.
√ Masa hipo / anecogénica con pared irregular + septos.
8. Quistes parasitarios (equinococo, bilharziosis).
9. Carcinoma quístico
LESIÓN PROSTÁTICA HIPOECOGÉNICA.

1. Adenocarcinoma.
2. Hiperplasia prostática benigna (18%).
√ Raramente se origina en la zona periférica.
3. Tejido prostático "normal" (18%):
(a) Grupo de quistes protáticos de retención.
(b) Conductos eyaculatorios prominentes.
4. Prostatitis aguda / crónica (14%).
5. Prostatitis granulomatosa (0,8%); habitualmente debida a bacilo de Calmette-Guerin
(BCG).
6. Atrofia (10%).
• Aparece en el 70% de los hombres jóvenes sanos.
Histológicamente puede confundirse con un carcinoma.
7. Displasia prostática (6%).
GENITALES AMBIGUOS.
= Genitales externos que no son claramente de un sexo u otro.
• Criptorquidia.
• Clitoromegalia.
• Fusión labial.
• Epi / hipospadia.
Causa:
A. Niveles hormonales anormales:
1. Hiperplasia adrenal congénita.
2. Paso hormonal trasplacentario.
3. Hermafroditismo verdadero.
B. Anomalias de los genitales externos no mediadas por hormonas (por ejemplo
micropene).
Sexo: Lo que biológicamente es una persona; la asignación del sexo se basa en:
41
(1) Cariotipo.
(2) Biopsia gonadal.
(3) Anatomía genital.
Género = Lo que socialmente es una persona.
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO:
Causa: Exposición androgénica excesiva en el 1er trimestre; frecuentemente asociado a
síndrome adrenogenital.
Cariotipo: 46,XX.
• Genitales externos masculinizados.
√ Anatomía ovárica, uterina y vaginal normal.
PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO = FEMINIZACIÓN TESTICULAR:
Causa: Secreción testicular deficiente / trastorno de los receptores androgénicos, que
hacen que el cuerpo sea incapaz de responder a la testosterona.
Cariotipo: 46,XY.
• Genitales externos feminizados / ambiguos.
√ Testículos no descendidos.
DISGENESIA GONADAL MIXTA:
= Línea testicular + gonadal con cariotipo X0/XY.
√ Útero habitualmente presente.
HERMAFRODITISMO VERDADERO = INTERSEXO VERDADERO:
= Proceso caracterizado por la presencia de ovotestis.
Incidencia: Raro (500 casos en la literatura mundial); < 10%de todas las situaciones
intersexos.
Edad: Se diagnostica en las primeras 2 décadas (75%).
Clasificación:
Clase I: Genitales femeninos normales (80%).
Clase II: Clítoris agrandado.
Clase III: Pliegues labioescrotales parcialmente fusionados.
Clase IV: Pliegues labioescrotales fusionados.
Clase V: Escroto hipoplásico + hipospadia peneoescrotal.
Clase VI: Genitales masculinos normales.
Cariotipo: 46,XX (>50%) / 46,XY.
• Hernia inguinal.
• Dolor abdominal inferior (debido a endometriosis).
• Tumor abdominal bajo (disgerminoma, útero miomatoso).
Considerado como niño:
• Criptorquidia.
• Pene corto.
• Ligero grado de hipospadia.
• Seno urogenital en la base del pene.
• Uretra peneana (extremadamente raro).
• Espematogenesis efectiva (raro).
Considerado como niña:
• Desarrollo de las mamas.
• Hematuria = Menstruación a través del seno urogenital abierto.
• Órganos internos femeninos + fertilidad femenina.
• Amenorrea.
• Aperturas uretral + vaginal separadas (infrecuente).
Gónadas: Ovotestis (64%): Ovotestis bilaterales en el 20% / ovario en un lado y testículo
en el otro / testículo u ovario en un lado y ovotestis en el otro.
Localización: En la pelvis (predominantemente tejido ovárico), en el escroto / región
42
inguinal (predominantemente tejido testicular)

√ Ovotestis con aspecto heterogéneo debido a la combinación de tejido testicular +
folículos ováricos.
√ Útero hipoplásico.
1
ANATOMÍA Y FUNCIÓN DEL TRACTO UROGENITAL
EMBRIOLOGÍA UROGENITAL.
CONDUCTO DE MÜLLER (crece junto con el conducto mesonéfrico):

Hombre: Degenera, sus restos son el utrículo prostático + apéndices testiculares.
Mujer: Útero, trompas de Falopio.
PRONEFROS: Resto vestigial / completamente ausente.
MESONEFROS: Degenera.
Túbulos mesonéfricos: Dúctulos deferentes (Hombre), epinefron (Mujer).
Conducto mesonéfrico: Deferente, conducto eyaculador, vesículas seminales (Hombre),
desaparece (Mujeres).
METANEFROS (riñón)
1. Brotes metanéfricos en el conducto mesonéfrico en la 4ª semana para formar el uréter,
pelvis, cálices, conductos colectores (generaciones 10 - 12)
2. Las vesículas metanéfricas se forman alrededor de las ramas terminales de los
conductos colectores. ¡Se cree que la enfermedad renal poliquística se debe a un fallo en
la unión!.
Renículo = Lóbulo renal = Núcleo central de tejido medular rodeado por:
2
(a) Cortical centrolobulillar (= arco cortical) que recubre la base de la pirámide deformando
subsecuentemente al cortical renal con pérdida de los surcos.
(b) Cortical mural que envuelve a los lados de la pirámide y se fusiona con la cortical
mural del lóbulo adyacente para formar el septo renal (= columna de Bertin)
√ Riñón lobulado (= surcos superficiales interlobulares), presentes en fetos + niños, raro
en adultos
ECOGENICIDAD RENAL NORMAL:
- Neonato: (hasta 6 meses de edad): La cortical puede ser mas ecogénica que el hígado /
bazo adyacente (en los neonatos, los glomérulos ocupan un mayor porcentaje de la
corteza).
- Adulto: Hígado ≥ bazo ≥ cortical renal ≥ médula renal.
- La ecogenicidad del seno renal es menos prominente en el neonato debido a la escasez
de grasa.
TAMAÑO RENAL:
- < 1 año de edad: 4,98 + 0,155 x edad (meses).
- > 1 año de edad: 6,79 + 0,22 x edad (años).
- Adulto:
Riñón derecho: 10,74 ± 1,35 (DE).
Riñón izquierdo: 11,10 ± 1,15 (DE).
Cociente entre la longitud renal (LR) y la distancia entre las apófisis trasversas de las 4
primeras vértebras lumbares (4AT) = 1,04 ± 0,22.
ANATOMÍA VASCULAR RENAL

3
H
O
R
M
O
N
A
A
N
TI
DI
U
R
É
TI
CA (ADH)
Zona de producción. Núcleo supraóptico del hipotálamo, es transportada a la neurohipófisis.
Estímulo: Pérdida de liquido con aumento de la osmolaridad.
Efectos:
(1) Aumenta 10 veces la permeabilidad de los conductos colectores (= orina concentrada).
(2) Disminuye el flujo sanguíneo a través de los vasos rectos, lo que da lugar a
hiperosmolaridad del intersticio (= mecanismo multiplicador de contracorriente).
Reabsorción de Sodio: La hipertonicidad en el intersticio medular se mantiene por el
sistema multiplicador de contracorriente del asa de Henle y vasos rectos; la ADH aumenta
la permeabilidad al agua de los conductos colectores.
MECANISMO RENINA ALDOSTERONA.

4
Los receptores en el aparato yustaglomerular registran la presión hidráulica capilar

intraglomerular, la cual es una de las determinantes principales del índice de filtración
glomerular (IFG); los receptores regulan la liberación de renina, como un mecanismo
autoregulador de retroalimentación para mantener la presión hidráulica intraglomerular: la
renina interviene en la conversión de la angiotensina en angiotensina I, la cual después
divida por una enzima convertidora (ECA) en angiotensina II.
Efecto de la Angiotensina II:
(a) Vasoconstricción de las arteriolas eferentes postglomerulares, lo que aumenta la
presión hidráulica intracapilar + IFG.
(b) Vasoconstricción arteriolar sistémica (= el más potente vasoconstrictor de los sistemas
biológicos), lo que da lugar a hipertensión sistémica.
(c) Liberación de Aldosterona, que incrementa la retención de sodio en los túbulos
renales.
- Da lugar a un aumento del volumen sanguíneo + presión si están afectados ambos
riñones.
- Produce natriuresis compensadora si solo está afectado un riñón.
Los inhibidores de la ECA (por ejemplo el captopril) producen una disminución
dramática de la presión sanguínea).
FISIOLOGÍA RENAL.
ÍNDICE DE FILTRACIÓN GLOMERULAR (IFG).
[P] x IFG = [U] x Uvol
IFG = [U] x Uvol / [P] = 125 ml/min = 20% del FPR.
Sustrato: Inulina; DTPA Tc-99m.
SECRECIÓN TUBULAR (Tm)
[U] x Uvol = [P] x IFG + Tm.
Tm = [U] x Uvol - [P] x IGF .
Sustrato: p-aminohipirate (PAH), hippuran I-131.
FLUJO PLASMÁTICO RENAL (FPR)
[P] x FPR = [U] x Uvol.
FPR = [U] x Uvol /[P].
[P] = Concentración en plasma.
IFG = Índice de filtración glomerular
[U] = Concentración en orina.
Uvol = Volumen de orina.
Tm = Trasporte máximo.
FPR = Flujo plasmático renal.
MECANISMO DE ACIDIFICACIÓN RENAL.

Túbulo proximal: Reabsorción del 90% del bicarbonato filtrado por intercambio luminal
Na+/H+ y contratrasporte Na+/CO3H- en la membrana basolateral.
Regulado por: Anhidrasa carbónica luminal.
Influido por: Concentración luminal de CO3H-, volumen de liquido extracelular,
parathormona, K+, aldosterona.
Nefrona distal: Secreción activa de H+ contra un gradiente orina - sangre, a través de la
membrana de las células luminales por la bomba ATP-asa, facilitada por la reabsorción de
Na+, lo que da lugar a una reabsorción del 10% del bicarbonato filtrado, formación de
amonio (NH+4) y acidez valorable.
5
Excreción de amonio: El amoniaco NH3 se forma en el tubo proximal como un producto del
catabolismo de la glutamina + otros aminoácidos; la combinación con el H+ para formar
NH+4, tiene lugar en la nefrona distal.
Acidez Valorable: El fosfato básico bivalente en convertido en el túbulo distal en la forma
ácida monovalente.
ESTUDIOS RENALES EN EL RECIÉN NACIDO.

Bajo índice de filtración glomerular (IFG):
- En el primer día de vida: 21% de los valores del adulto.
- A las 2 semanas de edad: 44% de los valores del adulto.
- al final del primer año: Cerca de los valores del adulto.
Capacidad limitada para concentrar la orina.
UIV:
√ Fracaso ocasional de la visualización renal.
MN:
√ Mejor visualización de los estudios con radionucleidos.
EXCRECIÓN DEL CONTRASTE-

La DENSIDAD UROGRÁFICA depende de:
[U] = [P] x IFG /Uvol.
1. La concentración plasmática del material de contraste [P] está en función de:
(a) Dosis total de yodo.
(b) Velocidad de inyección del contraste.
(c) Volumen de distribución.
La rápida disminución de la concentración vascular del material de contraste se debe a:
1. Rápida mezcla dentro del compartimiento vascular.
2. Difusión al espacio liquido extravascular extracelular (permeabilidad capilar).
3. Excreción renal.
2. Índice de filtración glomerular (IFG): Se filtra el 99%.
3. Volumen de orina (Uvol), es decir, actividad de la ADH:
(a) En estados de deshidratación, con aumento de la actividad de la ADH, la
concentración del material de contraste es mayor. ¡La deshidratación se considera como
un factor potencial de riesgo para la nefrotoxicidad!.
(b) En estado con expansión de volumen con disminución de la actividad de la ADH, la
concentración de material de contraste es menor. ¡Los pacientes con FCC requieren dosis
más elevadas de material de contraste!.
MEGLUMINA: No se metaboliza, se excreta solo por filtración glomerular.
Efecto de la meglumina sobre la diuresis osmótica:
(a) Menor concentración de yodo urinario por ml de orina.
(b) Mayor distensión del sistema colector.
6
N. B.: Evitar la meglumina en pacientes de "riesgo" (¡mayor incidencia de reacciones al

contraste que con el sodio!).
SODIO: Extensa reabsorción en los túbulos con excreción tardía.
Efecto de la reabsorción de sodio:
(a) Aumento de la concentración de yodo en orina (mejor visualización).
(b) Menor distensión del sistema colector (es necesaria la compresión ureteral).
TRASTORNO CONGÉNITOS.
A. ANOMALIAS RENALES NUMÉRICAS:
1.Riñón supernumerario.
2. Duplicación completa / parcial.
3. Cáliz abortivo.
4. Riñón unicalicial (unipapilar)
B. SUBDESARROLLO RENAL:
1. Hipoplasia renal congénita.
2. Agenesia renal.
3. Disgenesia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
Localización renal normal: 1ª - 3ª vértebra lumbar.
Incidencia: 0,2% (series autópsicas).
1. Ectopia longitudinal: Pélvica, sacra, lumbar baja, intratorácica (I > D).
√ Debe mostrar arterias aberrantes.
DDx: Desplazamiento a través de una hernia del hiato (ausencia de arteria aberrante);
ri-ñón hipermóvil.
Riñón Pélvico.
Incidencia: 1:725 nacimientos.
Puede asociarse a:
(1) Reflujo vesicoureteral.
(2) Hidronefrosis debido a la inserción anormalmente alta del uréter en la pelvis renal.
(3) Hipospadia (frecuente).
(4) Agenesia renal contralateral.
2. Ectopia cruzada.
(a) Fusionada (frecuente).
(b) Separada (rara).
√ Invariablemente, arterias aberrantes.
√ El uréter distal se inserta en el trígono del lado de origen.
3. Fusión renal = "Torta, disco, herradura".
Cx: Las arterias aberrantes pueden cruzar y obstruir el uréter.
4. Malrotación renal.
√ Las estructuras colectoras pueden estar situadas ventralmente (lo mas frecuente),
laterales (raro), trasversalmente (a lo largo del eje AP).
√ Cálices de "aspecto divertido" = Ectasia habitualmente no obstructiva.
Uretrografía: PLIEGUES URETRALES NORMALES EN OBLICUA POSTERIOR

IZQUIERDA.
7
ANATOMÍA SUPRARRENAL.
Desde la periferia al centro:
(a) Cortical suprarrenal externa renina-angiotensina dependiente: Zona Glomerulosa =
Mineralocorticoides (aldosterona).
(b) Cortical suprarrenal interna corticotropin dependiente:
Zona Fasciculada = Cortisol.
Zona Reticular = Hormonas sexuales (andrógenos, estrógenos).
(c) Médula = Norepinefrina, epinefrina.
Mnemotecnia: "Glomerular Filtration Rate May Give Answers":
Glomerulosa: Mineralcorticoides.
Fasciculada: Glucocorticoides.
Reticular: Andrógenos.
Tamaño normal: 3 - 5 x 3 x 1 cm.
Peso normal: 3 - 5 gr.
Visualización:
- En TC: Lado izquierdo: 100%; lado derecho: 99%.
- En ECO: Lado izquierdo: 45%; lado derecho: 80%.
ANATOMÍA DEL CONTENIDO ESCROTAL.

Tamaño testicular medio: 3,8 x 3,0 x 2,5 cm (disminuye con la edad).
Longitud de los testículos: 3 - 5,5 cm (adulto); 1 - 1,5 cm (recién nacido).
Tamaño del epidídimo: 11 x 7 x 6 mm (disminuye con la edad).
Grosor de la pared escrotal: 2 - 8 mm (3 - 6 mm en el 89%).
Hidrocele: Pequeño a moderado en el 14% de la población normal.
Quistes testiculares: En el 8% de los individuos normales (tamaño medio 2 - 3 mm), el
número aumenta con la edad.
Quistes epididimarios: En el 30% de los individuos normales (tamaño medio 4 mm).
Calcificación epididimaria: 3%.
IRRIGACIÓN ARTERIAL DEL ESCROTO.

8
ANATOMÍA ZONAL PROSTÁTICA.

Peso normal: 20 ± 6 gr.
Tamaño normal: 2,8 cm (craneocaudal), 2,8 cm (anteroposterior), 4,8 cm (anchura).
A. Glándula interna:
1. Zona Central: Rodea a los conductos eyaculadores desde su entrada en la base
prostática hasta el verumontanum; 25% del tejido glandular.
2. Zona Periférica: Se extiende desde la base de la próstata hasta el vértice a lo largo de
la superficie rectal; 70% del tejido glandular.
9
B. Glándula interna:
1. Zona de transición: A cada lado del esfínter interno; 4% del tejido glandular; aumenta
en la HPB.
2. Zona periuretral: Rodea a la uretra; 1% del tejido glandular.
1
TRASTORNOS RENALES, SUPRARRENALES, VESICALES,

URETERALES Y ESCROTALES
♦ ABSCESO ESCROTAL.
Etiología:
(a) Complicación de orquiepididimitis (frecuente en diabéticos), torsión testicular pasada
por alto, tumor gangrenoso, hematoma infectado, orquitis piógena primaria.
(b) Infección sistémica: Paperas, varicela, escarlatina, influenza, tifoideas, sífilis, TB.
(c) Diseminación séptica de: Sinusitis, osteomielitis, colecistitis, apendicitis.
MN:
√ Marcado aumento de la perfusión, hemiescroto caliente con área fotondeficitaria que
corresponde al absceso en el rastreo con pertectetato Tc-99m (DDx: torsión crónica).
√ Aumento de la captación escrotal en el rastreo con leucocitos.
ECO:
√ Colección liquida hipoecogénica / compleja con ecos de bajo nivel (puede distinguirse la
localización intra / extratesticular del absceso).
Cx:
(1) Piocele.
(2) Trayecto fistuloso cutáneo.
♦ ABSCESO RENAL / PERIRRENAL.

= Habitualmente complicación de una inflamación renal con licuefacción; 2% de todas las
masas renales.
Vía de infección:
(a) Ascendente (80%): Asociada a obstrucción (UPU, uréter, cálculo).
(b) Hematógena (20%): Infección cutánea, muelas, lengua, amígdalas (estafilococo
dorado), endocarditis, drogadicción intravenosa.
Organismos: E. Coli, proteus.
• Cultivo de orina frecuentemente negativo.
Absceso Renal.
• Análisis de orina / cultivo, negativo (en hasta un 20%).
UIV:
√ Masa focal que desplaza el sistema colector.
TC:
√ Masa renal focal con pared gruesa que se refuerza + engrosamiento de la fascia de
Gerota.
√ Disminución central de la atenuación.
ECO:
√ Masa ligeramente hipoecogénica (precozmente), hipo / anecogénica (después) con
márgenes irregulares + aumento de la transmisión a su través ± septos ± microburbujas
de gas.
MN (citrato de Ga-67 / leucocitos marcados con I-131):
√ Manca caliente.
DDx: Carcinoma de células renales quístico.
Carbunclo:
= Múltiples abscesos intrarrenales coalescentes.
Este termino no debe utilizarse en los informes radiológicos.
Absceso Perirrenal.
= Extensión de un absceso renal a través de la cápsula.
Predisposición: Diabéticos (30%), urolitiasis.
√ Borramiento del margen del psoas / del contorno renal.
2
√ Desplazamiento renal.
√ Masa renal focal.
√ Escoliosis cóncava hacia el lado afecto.
√ Inmovilidad del riñón con la respiración.
√ Gas en la fosa renal.
√ Alteración unilateral de la excreción.
♦ ACIDOSIS TUBULAR RENAL.

= Síndrome clínico caracterizado por una insuficiencia tubular para reabsorber bicarbonato,
excretar iones hidrógeno o ambos (= acidosis metabólica no aniónica).
• Imposibilidad de desarrollarse.
Acidosis Tubular Renal Proximal.
= ATR TIPO 2 = Alteración de la capacidad para reabsorber CO3H- en el tubo proximal, lo
que da lugar a la presencia de bicarbonato en orina con niveles plasmáticos menores de
lo normal.
Patogénesis: ¿Déficit en el cotransporte de Na+/CO3H- en la membrana basolateral; déficit
de anhidrasa carbónica; la parathormona activa la AMP cíclica, que a su vez inhibe la
anhidrasa carbónica (hipocalcemia del hiperparatiroidismo + distintos tipos de síndrome
de Fanconi)?.
• Acidosis autolimitada (la pérdida de bicarbonato se detiene una vez que se alcanza el
humbral de alrededor de 15 mEq/L).
• Incapacidad para disminuir el pH urinario (pH de 4,5 - 7,8 dependiendo del nivel
plasmático de bicarbonato) mediante la excreción normal de iones hidrógeno.
• Hipokaliemia (debido al hiperaldosteronismo secundario a la disminución de la
reabsorción proximal del ClNa).
√ Raquitismo / osteomalacia.
N.B.: NUNCA hay nefrocalcinosis / nefrolitiasis (debido a la excreción urinaria normal de
citrato, bajo pH de la orina, acidosis autolimitada menos severa con menor liberación de
calcio óseo).
Dx: Test de ajuste del bicarbonato, grandes necesidades de álcalis para mantener el
bicarbonato plasmático a un nivel de 22 mmol/L.
Rx: Administración de álcalis ± potasio ± hidroclorotiazida.
1. ATR PRIMARIA PROXIMAL DE TIPO INFANTIL.
Edad: Diagnosticada en los primeros 18 meses de vida; habitualmente pacientes
varones.
• Vómitos excesivos en la infancia.
• Retraso del crecimiento (< 3er percentil)
• Acidosis metabólica hipoclorémica.
• Excreción de cantidades normales de ácido neto.
Pronóstico: Tipo transitorio con remisión espontánea.
2. ATR PROXIMAL SECUNDARIA.
= Defecto tubular en la reabsorción de bicarbonato asociada a oteas disfunciones
tubulares / enfermedad generalizada.
Causa:
- Síndrome de Fanconi, cistinosis, síndrome de Lowe, intolerancia hereditaria a la
fructosa, enfermedad por almacenamiento de glucógeno, galactosemia, tirosinemia,
enfermedad de Wilson, síndrome de Leigh.
- Hiperparatiroidismo 1º + 2º, déficit de vitamina D, déficit de mineralocorticoides,
osteopetrosis.
- Enfermedad quística medular, trasplante renal, accidente vascular renal en el periodo
3
neonatal, mieloma múltiple, amiloidosis, síndrome nefrótico, CC cianótica, síndrome de

Sjögren.
- Intoxicación con cadmio, tetraciclinas caducadas, metilcromona, 6-mercaptopurina.
Acidosis Tubular Renal Distal.
= ATR TIPO 1 (el primer tipo descubierto) = Alteración de la capacidad para secretar H+
en el túbulo distal a pesar de los bajos niveles plasmáticos de bicarbonato (la orina no
puede acidificarse, con un pH invariablemente elevado de > 5,5 - 6).
Fisiopatología.
El defecto primario es la no acidificación de la orina seguido de:
(a) Hipercloremia: Pequeña pérdida constante de bicarbonato sódico (CO3HNa), sin
pérdida concomitante de cloro (retención de ClNa), lo que da ligar a disminución del
volumen de liquido extracelular.
(b) Acidosis severa crónica + progresiva (debido a la incapacidad para excretar el ácido no
volátil producido endógenamente) lo que da lugar a:
- Movilización del calcio + fosfato del hueso (osteomalacia).
- Retraso del crecimiento.
- Hipercalciuria (+ hiperparatiroidismo 2º).
- Pérdida de fosfato (osteromalacia / raquitismo)
(c) Nefrocalcinosis + nefrolitiasis (debido a la combinación de hipercalciuria + pH urinario
elevado + marcada disminución del citrato urinario).
(d) Pérdida de potasio con hiperkaliuria + hipokaliemia (debido a las constantes pequeñas
pérdidas de bicarbonato sódico por la orina, disminución del espacio del líquido
extracelular, hiperaldosteronismo 2º, aumento del intercambio sodio-potasio en el tubo
distal)
Path: Depósitos cálcicos acompañados de nefritis intersticial crónica con infiltración
celular, atrofia tubular, esclerosis glomerular.
• Debilidad muscular, hiporeflexia, parálisis (debida a la hipokaliemia).
• Dolor óseo (debido a la osteomalacia).
• Poliuria (por defecto en la capacidad para concentrar la orina como consecuencia de la
nefrocalcinosis + déficit de potasio).
• Bicarbonato plasmático bajo.
• Orina alcalina.
• Acidosis hiperclorémica (por disminución de la capacidad excretar la carga endógena
normal de ácido no volátil).
• Orina alcalina (pH > 5 - 5,5).
• Hipercalciuria (movilización mantenida del fosfato cálcico óseo debido a la acidosis
metabólica).
• Hipocitraturia (aumento de la reabsorción tubular proximal de citrato).
Dx: Test de carga ácida con cloruro amónico (ClNH4).
Rx: Administración de una mezcla de sodio + bicarbonato potásico.
Cx: Nefritis intersticial, fracaso renal crónico (daño por nefrocalcinosis + pielonefritis
secundaria), lesiones óseas, nefrocalcinosis, nefrolitiasis.
1. ATR DISTAL PERMANENTE = TIPO ADULTO DE ATR DISTAL PRIMARIA =
SÍNDROME DE BUTLER-ALBRIGHT.
Genética: Mayoritariamente esporádico, puede ser autosómico dominante.
Edad: Niños + adultos (habitualmente no se diagnostica antes de los 2 años de edad); H
> M.
• Vómitos, constipación, poliuria, deshidratación.
• Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento, anorexia.
• Poliuria (debido a alteración de la concentración renal).
• Pérdida de potasio que da lugar a parálisis flácida.
4
• Dolor óseo + fracturas patológicas en adolescentes + adultos (por la osteomalacia).

• pH plasmático bajo, baja concentración de bicarbonato.
• Elevación del cloro.
• pH urinario de 6 - 6,5.
√ Raquitismo / osteomalacia.
√ Edad ósea moderadamente retrasada.
√ Nefrocalcinosis medular / nefrolitiasis (tan precoz como en el Er mes de vida).
2. ATR DISTAL SECUNDARIA.
(a) Condiciones sistémicas:
- Inanición, malnutrición anemia de células falciformes.
- Hipertiroidismo primario + nefrocalcinosis, hiperparatiroidismo primario +
nefrocalcinosis, intoxicación con vitamina D, hipercalcemia idiopática, hipercalciuria
idiopática + nefrocalcinosis.
- Nefropatía por anfotericina B, toxicidad por litio, esnifar tolueno.
- Cirrosis hepática, intolerancia a la fructosa con nefrocalcinosis, síndrome de
Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, eliptocitosis.
(b) Condiciones renales: Necrosis tubular renal, trasplante renal, riñón medular en
esponja, uropatía obstructiva.
(c) Situaciones hipergammaglobulinémicas (¿proceso autoinmune?):
Hipergammaglobulinemia idiopática, hepatitis crónica activa, púrpura hiperglobulinémica,
síndrome de Sjögren, crioglobulinemia, LES, hepatitis lupoide, alveolitis fibrosante.
[ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL TRANSITORIA] = ATR DISTAL PRIMARIA TIPO
INFANTIL = SÍNDROME DE LIGHTWOOD. = Forma transitoria autolimitada en la
infancia (solo se observa en el 1er año de vida), con fisiopatología poco clara, debida
probablemente a intoxicación con vitamina D.
♦ ADENOMA ADRENOCORTICAL.
A. NO HIPERFUNCIONANTE.
Caracterizado por:
(a) Valores normales de hormonas adrenales.
(b) AUSENCIA de bloqueo hipofisario de la glándula contralateral.
(c) Actividad en el rastreo con NP-59.
Incidencia: Hallazgo incidental en el 0,6 - 1,5% de las exploraciones TC; 3% en autopsia.
√ Control TC para confirmar la ausencia de crecimiento.
Rx: Extirpación quirúrgica de las masas de 3 - 5 cm por neoplasias indeterminadas,
potencialmente malignas
DDx: Metástasis.
B. HIPERFUNCIONANTE:
1. Hiperaldosteronismo primario (= síndrome de Conn).
2. Síndrome de Cushing (10%).
3. Virilización.
√ Glándula contralateral atrófica (secundaria a la supresión de la ACTH por un adenoma
autónomo).
√ Foco unilateral de radioactividad con I-131NP-59, ausencia de acumulación contralateral
de iodocolesterol (DDx: hiperplasia [actividad bilateral]).
√ Masa < 5 cm de tamaño (media de 2,0 -2,55 cm), bien definida y delimitada.
√ Moderado refuerzo homogéneo.
√ Los adenomas pueden calcificar.
TC:
√ Densidad de partes blandas / densidad quística (simulada por el elevado contenido en
colesterol), con mala correlación entre la situación funcional y los valores UH.
5
√ Los adenomas pequeños < 1cm frecuentemente no se detectan.

√ La glándula contralateral frecuentemente es normal / atrófica
Angio:
√ Tinción tumoral + neovascularización; ocasionalmente hipovascular.
√ Acumulación del material de contraste.
√ Vena central agrandada con flujo elevado.
√ Desplazamiento arqueado de las venas intrasuprarrenales.
√ El muestreo venoso suprarrenal bilateral para la localización no tiene éxito en hasta un
40%.
RM:
√ Masa iso / hipointensa (raramente hiperintensa) con el hígado en T2.
√ Refuerzo moderado + rápido aclaramiento en el estudio con Gadolinio (DDx: las
metástasis tiende a tener intensidades de señal más elevadas [sin embargo se
superponen en el 20 - 30%]).
♦ ADENOMA NEFROGÉNICO.
= Infrecuente metaplasia benigna como respuesta a una lesión urotelial / irritación
prolongada.
Causa:
(a) Traumatismo: Accidente, cirugía, instrumentación, trasplante renal.
(b) Irritación: Cálculo, infección crónica.
Edad: 3 semanas - 83 años; H:M = 3:1 (más frecuente en mujeres < 20 años de edad).
Path: Áreas papilares discretamente elevadas / polipoides, que se proyectan desde la
superficie urotelial.
Histo: Número variable de pequeños túbulos + quistes + papilas revestidas por una única
capa de células cuboides / columnares bajas.
• Hematuria, disuria.
• Asintomático.
Localización: Vejiga (72%), pelvis renal, uréter, uretra; fuerte correlación entre localización y
zona de lesión del urotelio.
√ Defecto de repleción.
Rx: Resección / fulguración.
DDx: Lesiones uroteliales inflamatorias / malignas.
♦ ADENOMA RENAL.
Los adenomas pequeños < 3 cm deben considerarse como un carcinoma de células
renales con bajo potencial metastásico = Carcinoma de células renales borderline.
Incidencia: En el 7 - 15 - 23% de los adultos (autopsia); es la lesión cortical más frecuente;
aumenta con la edad (10% de los pacientes > 80 años de edad); mayor frecuencia en los
fumadores + pacientes en hemodiálisis prolongada.
Edad: Habitualmente > 30 años; H:M = 3:1.
Tipos:
(1) Papilar / cistoadenoma (38%).
(2) Adenoma tubular (38%).
(3) Adenoma de tipo mixto (21%).
(4) Adenoma alveolar (3%) = Precursor del carcinoma de células renales.
√ Solitario en el 75%; múltiple en el 25%.
√ Habitualmente < 3 cm de tamaño; localización cortical subcapsular.
√ Imposible de distinguir del carcinoma de células renales.
Cx: Premaligno / potencialmente maligno.
Pronóstico: Velocidad de crecimiento media de 0,4 (rango, 0,2 - 3,5) cm/año; los tumores
6
que crecen < 0,25 cm/año rara vez metastatizan; los tumores que crecen > 0,6 cm/año,
metastatizan frecuentemente.
♦ AGENESIA RENAL.
Mecanismo:
(a) Fallo de la formación.
= Fallo en la formación de la yema ureteral.
• Ausencia del hemitrígono ipsilateral y del orificio ureteral.
(b) Fallo de la inducción.
= Fallo del crecimiento de la yema ureteral para inducir el tejido metanéfrico.
• Uréter con extremo ciego.
A. AGENESIA RENAL UNILATERAL.
Incidencia: 1:600 - 1000 embarazos; H:M = 1,8:1.
Riesgo de recurrencia: 4,5%.
Frecuentemente coexiste con otras anomalías:
1. Anomalías genitales:
(a) En varones (10 - 15%): Deferente, vesícula seminal, conducto eyaculador.
(b) En mujeres(25 - 50%): Útero, trompa de Falopio.
2. Síndrome de Turner, trisomía, anemia de Fanconi, síndrome de Laurence-Moon Bield.
Localización: I > D.
√ Visualización de un solo riñón (DDx: riñón adicional de localización ectópica)
√ Ausencia de glándula suprarrenal (11%).
√ Vasos renales ausentes / rudimentarios.
√ El colon ocupa la celda renal.
√ Hipertrofia renal contralateral compensatoria (50%).
B. AGENESIA RENAL BILATERAL (= Síndrome de Potter)
Incidencia: 1:3.000 a 1:10.000 embarazos; H:M = 2,5:1.
Riesgo de recurrencia: < 1%.
• Facies de Potter = Orejas de implantación baja, piel redundante, nariz de pico de loro,
barbilla retrasada.
√ Severo oligohidramnios (después de la 14 semana de EM).
√ Ausencia bilateral de silueta renal (después de la 12 semana).
√ Suprarrenales discoideas aplanadas (debido a ausencia de presión renal).
√ Imposibilidad de ver orina en la vejiga fetal (después de la 13 semana); test de
furosemida negativo (20 - 60 mg IV) ¡No es diagnóstico! (los fetos con severo RCIU
pueden no ser capaces de orinar).
√ Tórax campaniforme (hipoplasia pulmonar) en la mitas / a finales del 3er trimestre.
√ Deformidades por compresión de las extremidades = Pie zambo, contracturas en flexión,
luxaciones articulares (por ejemplo en la cadera).
Pronóstico: Nacidos muertos (24 - 38%); invariablemente fatal en los primeros días de
vida (hipoplasia pulmonar).
DDx: Causa funcional de fracaso renal in útero (por ejemplo severo RCIU).
Secuencia de Potter = Las mismas anomalías resultantes de cualquier proceso, distinto
de la agenesia renal, asociado a severo oligohidrmanios de larga evolución.
♦ AMILOIDOSIS.
= Acumulación extracelular de proteínas eosinófilas extracelulares.
@ Afectación renal.
Incidencia:
1. Amiloidosis primaria (35%).
2. Amiloidosis secundaria ( > 80%)
7
√ Riñones normales a grandes con aumento del grosor parenquimatoso (fase precoz).
√ Riñones pequeños = Atrofia renal (fase tardía).
√ Sistema colector ocasionalmente atenuado.
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (depósito de amiloide en glomérulos e intersticio) +
prominencia de la unión córtico medular + borramiento de las arterias arcuatas.
√ Densidad nefrográfica normal a disminuida.
ECO:
√ Ecogenicidad normal a aumentada.
Cx: Trombosis de la vena renal.
♦ ANGIOMIOLIPOMA.
=Tumor mesenquimal renal benigno = CORISTOMA RENAL (= tumor benigno compuesto
de tejidos que normalmente no existen en el órgano de origen) = HAMARTOMA RENAL
(nombre incorrecto puesto normalmente en el parénquima renal no hay grasa ni músculo
liso.
Histo: Tumor compuesto por vasos sanguíneos de pared gruesa, músculo liso, grasa.
Tipos:
(1) AML aislado (80%) = AML esporádico, solitario + unilateral (80% en el lado derecho);
AUSENCIA de estigmas de esclerosis tuberosa; H:M = 1:2,3 -12,5; habitualmente en
mujeres entre 40 - 60 años de edad.
(2) AML asociado a esclerosis tuberosa (20%), en el 80% de los pacientes con esclerosis
tuberosa; habitualmente bilateral + múltiple; sin predilección sexual.
• Las lesiones pequeñas son asintomáticas.
• Dolor agudo en el flanco / abdominal (debido a hemorragia).
• Shock (debido a hemorragia retroperitoneal masiva)
• Hematuria.
√ A menudo gran componente tumoral extrarrenal.
Placa simple:
√ Lucencia grasa (<10%).
TC:
√ Densidad grasa (diagnóstica).
ECO:
√ Tumor intensamente ecogénico (debido al elevado contenido graso).
√ Áreas menos ecogénicas debido a hemorragia, necrosis, cálices dilatados.
RM:
√ Áreas variables de elevada intensidad de señal en T1. (DDx: quiste hemorrágico, tumor
sólido).
Angio:
√ Masa hipervascular (80%) con agrandamiento de las arterias nutricias interlobares +
interlobulillares, vasos tortuosos, irregulares, dilatados aneurismáticamente (1/3),
estancamiento del contraste, aspecto en "rayos de sol" / "espiroideo" / "piel de cebolla".
Ausencia de fístulas AV.
Cx: Shock hemorrágico por hemorragia dentro del angiomiolipoma o en el retroperitoneo.
DDx: Lipoma renal / perirrenal o liposarcoma, tumor de Wilms (ocasionalmente contiene
gra-sa).
♦ ATROFIA RENAL POSTINFLAMATORIA.

= Nefritis bacteriana aguda con isquemia irreversible como una forma infrecuente de una
severa infección bacteriana gram - negativa, en pacientes con alteración de la resistencia, a
pesar de un tratamiento antibiótico correcto.
8
Histo: Oclusión / vasoespasmo de las arterias interlobares.

√ Riñón pequeño liso.
√ Necrosis papilar en la fase aguda.
♦ ATROFIA RENAL POSTOBSTRUCTIVA.

= Atrofia papilar generalizada habitualmente tras la corrección quirúrgica con éxito de una
obstrucción del tracto urinario y que progresa a pesar de la desaparición de la obstrucción.
√ Riñón liso, pequeño, habitualmente unilateral.
√ Cálices dilatados con papilas borradas.
√ Corteza adelgazada.
♦ ATROFIA POR REFLUJO.

Causa: Aumento de la presión hidrostática de la orina pielocalicial con atrofia de nefronas
secundaria a reflujo vesicoureteral de larga evolución.
√ Riñón pequeño liso, con pérdida de grosor parenquimatoso.
√ Ensanchamiento del sistema colector con papilas borradas.
√ Estriaciones longitudinales por redundancia de la mucosa cuando el sistema colector se
colapsa.
¡No confundir con la nefropatía por reflujo!.
♦ CÁLCULOS VESICALES.
Etiología:
1. NIDO DE CALCULO POR CUERPO EXTRAÑO. Objetos autointroducidos, fragmentos
óseos que penetran la pared de la vejiga, chips prostáticos, material de sutura no
reabsorbible, fragmentos de catéter de Foley, vello púbico, presencia de mucosa intestinal
(en el agrandamiento de la vejiga, reservorio ileal, reparación de la vejiga extrófica).
2. CÁLCULO POR ESTASIS. En la obstrucción de la salida vesical, divertículo vesical,
infección del tracto urinario inferior (en especial por proteus), cistocele, disfunción
neuropática de la vejiga.
3.CÁLCULO EMIGRADO = Cálculo renal que espontáneamente ha pasado a la vejiga.
4. CÁLCULO IDIOPÁTICO / PRIMARIO / ENDÉMICO. En el norte de África, India,
indonesia; chicos jóvenes de clase socioeconómica baja ¿déficit nutricional?.
√ Cálculo único en el 80%.
Porcentaje de recidiva tras extraerlo: 41%.
♦ CÁLIZ ABORTIVO.
= Anomalía del desarrollo con evaginación corta y de extremo ciego de la pirámide, sin
invaginación papilar.
Localización:
(a) Pelvis renal.
(b) Infundíbulo (mas frecuentemente en el polo superior).
♦ CÁNCER DE PRÓSTATA.
Incidencia: 8,7% en hombres blancos, 9,4% en negros, aumenta con la edad,; menos
frecuente en la población asiática; 200.000 nuevos casos en USA (1994); 2º tumor maligno
más frecuente en hombres (después del cáncer de pulmón); en el 35% de los hombres > 45
años de edad (autopsia).
Uno de cada 11 hombres pude desarrollar un cáncer de próstata

Factores de riesgo: Edad avanzada, presencia de testículos, exposición al cadmio, ingesta
de grasas animales.
9
Histo: Anaplasia nuclear + grandes nucléolos en células secretorias, distorsión

arquitectónica, crecimiento invasivo.
Modificaciones premalignas:
(1) Neoplasia prostática intraepitelial (NPI) = Lesión premaligna frecuentemente asociada
a carcinoma próximo a ella / en otra parte de la glándula.
(2) Hiperplasia adenomatosa atípica = Proliferación de pequeños acinos neoformados.
Gradación (Puntuación de Gleason 2 - 10):
1,2,3: Glándulas rodeadas por una fila de células epiteliales.
4: Ausencia de formación glandular completa.
5: Capas de células malignas.
Los números bajos indican buena diferenciación; los altos tumores anaplásicos; el grado
primario predominante (1 - 5) se añade al área secundaria menos representativa con
mayor grado de desdiferenciación (1 - 5).
La gradación de Gleason solo es reproducible en el 80%.
• Categorías:
1. Carcinoma latente = Descubierto habitualmente en la autopsia de un paciente sin
signos o síntomas referibles a la próstata (26 - 73%).
2. Carcinoma incidental = Descubierto en el 6 - 20% de los especímenes obtenidos
durante la resección trasuretral por una hiperplasia prostática clínicamente benigna.
3. Carcinoma oculto = Encontrado en la biopsia de lesiones óseas / adenopatías
afectadas metastásicamente en un paciente sin síntomas de patología prostática.
4. Carcinoma clínico = Cáncer detectado por tacto rectal basándose en la induración /
irregularidad / nodularidad.
• El Antígeno prostático específico (PSA) puede estar elevado.
(a) El más frecuentemente utilizado es el radioinminoensayo monoclonal (Hibratech®):
Valor normal de 0,1 - 4 ng/mL.
Los cánceres con niveles de PSA < 10 ng/mL normalmente están confinados en la
glándula.
Los cánceres < 1 mL habitualmente no elevan el PSA.
El 20% de los cánceres de próstata tienen niveles de PSA normales.
(b) Radioinmunoensayo policlonal (Proscheck®, Abott PSA®).
(c) Análisis inmunoabsorvente de enzimas acopladas.
Densidad del PSA =Ajuste de los valores normales de acuerdo con el volumen prostático
(altura x anchura x longitud x 0,52): x 0,2 para el Hibratech®; x 0,11 para el Proscheck®, x
0,12 para el Abott PSA®.
Cada gramo de tejido prostático maligno produce una aumento del PSA plasmático
hasta 10 veces mayor que su contrapartida benigna
Si el porcentaje anual de aumento del PSA es mayor del 20% / > 0,75 ng/mL, la
posibilidad de cáncer aumenta llamativamente
Estadiaje (American Urological Association System, modificando el sistema de estadiaje de
Jewitt-Whitmore):
A: Lesión no palpable.
A1: Tumor focal bien definido < 1,5 cm.
A2: Tumor difuso mal delimitado; > del 5% de los fragmentos de una resección trasuretal
contienen cáncer.
B: Tumor palpable limitado a la glándula.
B1: Lesión < 1,5 cm de diámetro confinada en un lóbulo.
B2: Tumor ≥ 1,5 cm / afecta a mas de un lóbulo.
C: Tumor localizado con afectación capsular.
C1: Invasión capsular.
C2: Penetración capsular.
10
D. Metástasis a distancia:
D1: Afectación de los ganglios pélvicos.
D2: Afectación de ganglios distantes.
D3: Metástasis en hueso / partes blandas / órganos.
En la presentación inicial > 75% presentan estadios C + D.
Estadiaje (American Joint Committee on Cancer):
T0: Sin evidencia de tumor primario.
T1: Tumor invisible, no palpable, clínicamente inaparente.
T1a: < 3 focos microscópicos de cáncer / < 5% del tejido resecado.
T1b: > 3 focos microscópicos de cáncer / < 5% del tejido resecado.
T1c: Tumor identificado en la biopsia con aguja.
T2: Tumor clínicamente presente + confinado en la próstata.
T2a: Tumor ≤ 1,5 cm, tejido normal en 3 lados.
T2b: Tumor > 1,5 cm / en > 1 lóbulo.
T2c: El tumor afecta a ambos lóbulos.
T3: Extensión a través de la cápsula prostática:
T3a: Extensión extracapsular unilateral.
T3b: Extensión extracapsular bilateral.
T3c: Invasión de las vesículas seminales.
T4: Tumor fijo / invadiendo otras estructuras adyacente distintas a las vesículas
seminales.
T4a: Invasión del cuello de la vejiga, esfínter externo, recto.
T4b: Invasión del músculo elevador del ano y/o fijo a la pared pélvica.
N: Afectación de los ganglios linfáticos regionales.
N1: Metástasis en un único ganglio ≤ 2 cm.
N2: Metástasis en un único ganglio > 2 cm y < 5 cm / afectación de múltiples ganglios.
N3: Metástasis en un ganglio ≥ 5 cm.
M: Metástasis a distancia:
M1a: Ganglios linfáticos no regionales.
M1b: Hueso.
M1c: Otras localizaciones.
La precisión del estadiaje para la enfermedad local / avanzada es del 46 / 66% para la
ECO, 57 / 77% para la RM.
La enfermedad extracapsular es frecuente cuando el volumen tumoral es > 3,8 cm3.
Metástasis en los ganglios linfáticos: 0% en el estadio A1; 3 - 7% en el estadio A2; 5% en el
B1; 10 - 12% en el B2; 54 - 57% en el estadio C; 10% con un grado Gleason ≤ 5; 70 - 93%
con un grado Gleason de 9/10.
Localización: Zona periférica (70%), zona de transición (20%), zona central (10%).
ECO (valor predictivo positivo del 21%).
√ Lesión hipoecogénica (61%) / mixta (2%) / hiperecogénica (2%); lesión isoecogénica no
detectable (35%).
√ Agrandamiento asimétrico de la glándula.
√ Deformación del contorno prostático.
√ Textura heterogénea.
Tamaño / porcentaje de detección: ≤ 5 mm (36%), 6 - 10 mm (65%), 11- 15 mm (53%), 16
- 20 mm (84%), 21 - 25 mm (92%), ≥ 26 mm (76%).
DDx de la lesión hipoecogénica: Esfínter externo, vanas, paquetes neurovasculares,
vesícula seminal, conducto dilatado, pequelo quiste prostático, prostatitis aguda,
hiperplasia prostática benigna, displasia, artefacto ecográfico.
Pronóstico: Al aumentar el volumen del tumor aumenta la probabilidad de penetración
capsular, metástasis y desdiferenciación histológica.
11
Mortalidad: 2,6% para los blancos; 4,5% para los negros; 34.000 muertes en 1992.
Recomendaciones para el screening (American Urological Asociation, American Cancer
Society):
Anualmente medición de los niveles de PSA + exploración digital rectal.
Rx:
(1) Espera vigilante.
(2) Prostatectomía radical para la enfermedad confinada por la cápsula + una expectativa
de vida > 15 años.
(3) Radioterapia en:
(a) Enfermedad confinada por la cápsula + expectativa de vida < 15 años
(b) Enfermedad por fuera de la cápsula, sin extensión.
(4) Tratamiento hormonal (orquiectomía, dietilestibestrol, acetato de leuprolide) para la
enfermedad ampliamente metastásica.
(5) Criocirugía.
(6) Quimioterapia.
♦ CARCINOMA ADRENOCORTICAL.
• 20% no funcionantes.
• 50% hiperfuncionantes (en el 10 - 15% síndrome de Cushing).
Tamaño: Habitualmente > 5 cm (tamaño medio 12 cm; en el 16% < 6 cm).
√ Masa frecuentemente heterogénea, con márgenes irregulares.
√ Ocasionalmente calcificado.
√ Invasión de la VCI.
√ Metástasis en los ganglios linfáticos regionales, hígado, pulmón, hueso.
TC:
√ Áreas centrales de baja atenuación (necrosis tumoral).
√ Refuerzo inhomogéneo (focos de hemorragia + necrosis central).
RM:
√ Hiperintenso con el hígado en T2.
Angio:
√ Arterias suprarrenales aumentadas de tamaño.
√ Neovascularización, ocasionalmente con parasitación.
√ Shunt AV; múltiples venas de drenaje.
MN:
√ Habitualmente no visualización bilateral con I-131 NP-59 (el lado carcinomatoso no se
visualiza debido a que la cantidad de captación es pequeña para el tamaño de la lesión; el
lado contralateral no se visualiza debido a que el carcinoma libera suficiente cantidad de
hormonas como para producir un bloqueo hipofisario por retroalimentación de la glándula
contralateral)
Biopsia: Puede parecer histológicamente benigno en el adenocarcinoma bien diferenciado.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 0%.
DDx: Metástasis (intensidad de señal similar en RM).
♦ CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES.

= CCR = ADENOCARCINOMA RENAL = HIPERNEFROMA.
Incidencia: 80 - 90% de todos los tumores renales malignos primarios en adultos; 1 - 3% de
todos los cánceres viscerales (la frecuencia se aproxima a la del cáncer ovárico, gástrico,
pancreático, leucemia)..
Edad: 6ª - 7ª décadas (generalmente > 40 años); pico de edad de 55 años; puede aparecer
en niños de edad superior a los 7 años; H:M = 2-3:1.
Path: Se origina en las células tubulares proximales; el 30% aparecen incidentalmente en
12
los métodos de imagen; patrón de crecimiento tumoral: papilar (e mejor pronóstico) /

trabecular / tubular / quístico / sólido (el peor pronóstico).
Histo: (basado en criterios citoplasmáticos):
(a) Células claras = Ricas en glucógeno + contenido lípido.
(b) Células granulares = Intensamente eosinófilas debido a las abundantes mitocondrias.
(c) Mixto (el tipo más frecuente de CCR).
(d) Sarcomatoide
Predisposición:
(1) Tabaco, abuso de fenacetinas.
(2) Síndrome de von Hippel-Lindau (10 - 25%), frecuentemente pequeños tumores
intraquísticos (hemangioblastoma, angioma retiniano, quistes renales).
(3) Hemodiálisis (en el 1,4 - 2,6%)
(4) Enfermedad quística urémica adquirida por diálisis (3,3 - 6,1%;el riesgo aumenta 7
ve-ces).
Estadio I: Tumor confinado por la cápsula renal.
√ Interfase convexa con la grasa perirrenal, bien definida.
Estadio II: Extensión a la grasa perirrenal pero confinado a la fascia de Gerota = Fascia
renal.
√ Interfase irregular entre el tumor + grasa.
Estadio IIIA: Extensión a la vena renal o VCI.
Estadio IIIB: Adenopatías positivas.
Estadio IIIC: Extensión a la vena renal + ganglios linfáticos.
Estadio IVA: Extensión a los órganos adyacentes (distintos a la suprarrenal ipsilateral).
Estadio IVB: Metástasis a distancia.
Precisión del estadiaje: 84 - 91% con TC; 82 - 96% con RM
Extensión regional: A los ganglios linfáticos (9 - 23%); a la vena renal principal (21 - 35%) a
la VCI (4 - 10%).
CCR múltiple: Frecuentemente en el síndrome de von Hippel-Lindau; bilateral en el 1 - 3%
Metástasis:
• Dolor óseo, tos, hemoptisis (como síntomas iniciales de patología metastásica,
presentes en el 9%).
El 28% de los pacientes, en el momento de la presentación, tienen múltiples metástasis
a distancia, clínicamente aparentes
Extensión a: Pulmón (55%), ganglios linfáticos (34%), hígado (33%), hueso (32%),
suprarrenales (19%), riñón contralateral (11%), cerebro (6%), corazón (5%), bazo (5%),
intestino (4%), piel (3%), uréter (raro).
Incidencia de afectación metastásica:
(a) Tumores < 3 cm: 2,6%.
(b) Tumores de 3 - 5 cm: 15,4%.
(c) Tumores > 5 cm: 78,6%.
• Hematuria (56%), dolor en el flanco (36%), pérdida de peso (27%), fiebre (11- 15%).
• Triada clásica de dolor en el flanco + hematuria macroscópica + masa renal palpable (4 -
9%)
• Varicocele (2%).
• Anemia normocroma normocítica (28 - 40%).
• Síndrome de Staufer (15%) = Hepatopatía nefrogénica = Hepatosplenomegalia + función
hepática anormal en ausencia de metástasis hepáticas ¿hepatotoxinas tumorales?.
• Síndromes paraneoplásicos: Eritrocitosis (2%); hipercalcemia (parathormona,
prostraglandina, metabolitos de la vitamina D).
√ Masa frecuentemente lobulada, protusión focal en el contorno renal.
√ Agrandamiento de la parte renal afectada.
13
√ Calcificación (8 - 18%): Habitualmente central + amorfa, periférica + curvilínea en el CCR

quístico.
√ Compresión extrínseca / desplazamiento / invasión de la pelvis renal + cálices.
√ Quistes:
(a) Tumor quístico necrótico (40%).
(b) Cistoadenocarcinoma (2 - 5%).
(c) Carcinoma de células renales en la pared de un quiste (3%).
√ Crecimiento tumoral dentro de la vena renal / VCI (30%).
UIV:
√ Disminución de la función (sustitución parenquimatosa / hidronefrosis).
√ Ausencia de eliminación del contraste (oclusión de la vena renal).
√ Reflujo pielotubular = La parte necrótica del tumor se rellena de material de contraste.
TC:
√ Refuerzo mayoritariamente inhomogéneo (debido a las áreas quísticas o necrosis).
√ ± Hemorragia subcapsular / perirrenal.
ECO:
√ Hiperecogenico (50 - 61%); mayoritariamente en los pequeños tumores < 3 cm (78%),
ocasionalmente en los tumores grandes (32%).
√ Marcadamente hiperecogénico, es decir, isoecoico con la grasa del seno renal (4 - 12%)
en los pequeños tumores (DDx: angiomiolipoma).
√ Borde anecogénico (84% de los pequeños CCR hiperecogénicos), probablemente
debido a una pseudocápsula de tejido renal comprimido (NO se ve en el angiomiolipoma).
√ Isoecogénico (30 - 86%) / hipoecogénico (10 - 12%), principalmente en los tumores
grandes.
√ Quístico con aumento de la trasmisión acústica (2 - 13%), debido a extensa necrosis
licuefactiva (DDx: quiste complicado).
√ Inhomogeneidad debida a hemorragia, necrosis, degeneración quística.
RM (la mejor modalidad para valorar la enfermedad en estadios III + IV):
√ Intensidad de señal media a baja en T1, las áreas hiperintensas son habitualmente
hemorrágicas.
√ Intensidad de señal heterogénea en T2.
Angio:
√ Típicamente hipervascular (95%) con pudín de contraste + shunt AV ocasional.
√ Vasos nutricios agrandados, tortuosos poco afilados.
√ Neovascularización grosera + formación de pequeños aneurismas.
√ Parasitación de las ramas arteriales lumbares, suprarrenales, subcostales,
mesentéricas.
√ Márgenes tumorales mal definidos.
Pronóstico:
Los factores pronósticos más importantes son el estadio tumoral + grado histológico
- Los porcentajes de supervivencia a los 5 años para los estadios I, II, III y IV son
respectivamente 67%, 51%, 33%, 14%.
- Los porcentajes de supervivencia a los 10 años para los estadios I, II, III y IV son
respectivamente del 56%, 28%, 20% y 3%.
- Supervivencia a los 3 años sin tratamiento del 4,4%.
- Los carcinoma papilares tienen mejor pronóstico que los no papilares.
- La presencia de células con forma de huso disminuye la supervivencia.
Recurrencia: en el 11% a los 10 años.
Rx: Nefrectomía radical (mortalidad operatoria del 2 - 5%) / procedimiento conservador del
parénquima dependiendo del tamaño del tumor, estadio + grado.
Carcinoma de Células Renales Quístico.
14
A. CCR QUÍSTICO UNILOCULAR (50%):

= Necrosis extensa en el CCR previamente sólido / crecimiento quístico intrínseco de un
cistoadenocarcinoma.
√ Masa llena de liquido sin criterios de quiste renal.
B. CCR MULTILOCULAR(30%):
= Crecimiento multilocular intrínseco
√ Imposible de distinguir del nefroma quístico multilocular.
C. NÓDULO MURAL EN UN CCR QUÍSTICO (20%):
(a) Necrosis quística tumoral asimétrica.
(b) Tumor originado en la pared de un quiste preexistente.
(c) Dilatación tubular con formación secundaria de un quiste por obstrucción tumoral.
Carcinoma de Células Renales Papilar.
Incidencia: 5 - 15% de todos los CCR.
√ Tumor bien encapsulado, de crecimiento lento.
√ Frecuente calcificación periférica.
√ Habitualmente hipovascular.
√ Refuerzo escaso / ausente.
√ Frecuentemente masa hipoecogénica.
Pronóstico. Favorable (metastatiza tardíamente).
♦ CARCINOMA DE URACO.
= Raro tumor originado en el uraco (resto vestigial de la cloaca + alantoides) dentro del
espacio de Retzius.
Incidencia: 0,2 - 0,34 de todos los cánceres de vejiga, 20 - 40% de todos los
adenocarcinomas primarios de vejiga.
Histo:
(a) Adenocarcinoma (90%) por trasformación maligna de metaplasia columnar, producen
moco en el 75%.
(b) Carcinoma de células transicionales, sarcoma, carcinoma de células escamosas.
Edad: 41 - 70 años; H:M = 3:1.
• Masa suprapúbica, dolor abdominal.
• Hematuria (71%).
• Salida de sangre, moco, pus por el ombligo.
• Síntomas irritativos miccionales.
• Micción mucosa (25%).
Localización: Supravesical, línea media, anterior (80%), en el espacio de Retzius (limitado
ventralmente por la fascia trasversal + dorsalmente por el peritoneo).
√ Masa anterosuperior a la cúpula vesical con afectación predominantemente muscular /
ex-travesical.
√ Invasión de la cúpula vesical (88%).
√ Masa de baja atenuación en el 60% (mucina).
√ Frecuentes calcificaciones psamomatosas periféricas (70%).
√ Marcado aumento de intensidad de señal en T2.
♦ CISTITIS.
= Infección bacteriana; mas frecuente en mujeres.
• Frecuencia urinaria, disuria, hematuria.
• Capacidad vesical disminuida.
√ Cistografía inespecífica.
15
ECO:
√ Pared vesical engrosada isoecogénicamente de modo focal / multifocal / circunferencial.
√ Disminución del engrosamiento de la pared vesical con la distensión (por ejemplo
instilación de suero salino estéril a través de un catéter uretral).
√ Lesiones bullosas.
√ Mucosa intacta.
Cistitis Quística.
= CISTITIS FOLICULAR = CISTITIS GLANDULAR = CISTITIS BULLOSA = Proceso
inflamatorio inespecífico de la pared vesical.
√ Múltiples pequeñas elevaciones mucosas redondeadas en forma de quistes.
Pronóstico: Potencialmente maligna en adultos.
Cistitis Enfisematosa.
Infección por organismo formadores de gas, relacionada con hiperglucemia.
Placa simple:
√ Anillo traslúcido de burbujas de aire en la pared vesical.
ECO:
√ Gas intraluminal (= neumaturia primaria).
√ Focos ecogénicos con sombra en al área de la pared vesical engrosada.
Cistitis Hemorrágica.
Causa: No clara.
(a) Inespecífica: Cultivo negativo.
(b) Bacteriana: E. Coli (1/%).
(c) Vírica: Adenovirus en el 19%): Cultivo negativo, exantema vírico.
(d) Citotóxica: Ciclofosfamida en el 15% de los pacientes en el 1er año de tratamiento.
√ Grupos ecogénicos móviles de materiales sólidos (= coágulos intraluminales).
Cistitis Granulomatosa = Cistitis Tuberculosa.
√ Vejiga irritable hipertónica con disminución de la capacidad.
√ El proceso patológico habitualmente comienza en el trígono extendiéndose hacia arriba
y lateralmente.
√ Calcificación de la pared vesical (raro).
Cistitis Intersticial.
Edad: Mujeres postmenopausicas.
• Pseudo ulceración rosada de la mucosa vesical, característicamente en el vértice (=
úlcera de Hunner).
Cistitis por Irradiación.
Edema Bulloso de la Pared Vesical.
Causa: Contacto interno continuo con catéter de Foley; afectación de la pared vesical por
contacto externo en procesos inflamatorios pélvicos (por ejemplo enfermedad de Crohn,
apendicitis, diverticulitis).
√ Mucosa hipoecogénica engrosada y lisa / polipoide redundante.
DDx: Neoplasia vesical, ureterocele, pseudoureterocele, neurofibromatosis,
proliferaciones miofibroblásticas pseudosarcomatosas.
♦ COLESTEATOMA.
= Pelota de queratina = Epitelio escamoso queratinizado desprendido en la luz.
• Historia de ITU.
• Episodios repetidos de cólico renal.
Localización: Pelvis renal > uréter superior.
√ Defectos de repleción moteados / fibrosos en el sistema colector.
√ Dilatación del sistema pielocalicial (con obstrucción).
√ Posible calcificación del material queratínico.
16
¡No es un proceso premaligno!.
♦ CONTUSIÓN VESICAL.
= Hematoma intramural.
√ No hay extravasación.
√ Falta de distensibilidad normal.
√ Defecto de repleción en forma de media luna en la vejiga distendida por el contraste.
♦ DISGENESIA RENAL.
= Tejido indiferenciado de revestimiento renal.
Diagnóstico anatomopatológico, NO radiológico.
√ Vasos renales habitualmente ausentes; ocasionalmente pequeños canales vasculares.
♦ DIVERTÍCULO PIELOCALICIAL.
= QUISTE PIELÓGENO = QUISTE PERICALICIAL = DIVERTÍCULO CALICIAL = Bolsa
revestida por urotelio que se extiende desde un punto periférico del sistema colector al
parénquima renal adyacente.
TIPO 1 (cáliz): El más frecuente, conectado con la copa calicial, habitualmente en el fórnix,
forma bulbosa, conexión infundibular estrecha y de longitud variable, pocos milímetros de
diámetro, en la región polar, especialmente en el polo superior.
TIPO II (pelvis): Región interpolar, comunica directamente con la pelvis, habitualmente
grande y redondeado, cuello corto y difícil de identificar.
Causa:
(1) Origen congénito en restos de la yema ureteral (obstrucción de un "minicaliz"
aberrante periférico).
(2) Adquirido: Reflujo, infección, rotura de un quiste simple / absceso, achalasia / espasmo
infundibular, hidrocáliz secundario a fibrosis inflamatoria de un infundíbulo.
√ Formación de cálculos únicos / múltiples (50%) o leche cálcica (nivel calcio - liquido).
√ La opacificación puede ser tardía y permanecer durante un prolongado periodo de tiempo.
√ Efecto masa sobre el sistema pielocalicial adyacente si es lo bastante grande.
Cx: Infección recurrente.
DDx: Quiste simple nefrogénico roto, absceso / hematoma evacuado, necrosis papilar renal,
riñón en esponja medular, hidrocáliz debido a estenosis infundibular por TB / vaso que
cruza / cálculo / carcinoma infiltrante.
♦ DIVERTÍCULO VESICAL.
= Cavidad formada por la herniación de la mucosa de la vejiga a través de la pared
muscular, unida a la cavidad vesical por un cuello estrecho.
Prevalencia: 1,7% en niños
Etiología:
A. Divertículo primario / congénito / idiopático (40%)
√ En un 3% divertículo único.
(a) Con reflujo vesicoureteral:
1. Divertículo de Hutch en la región paraureteral.
(b) Sin reflujo vesicoureteral.
B. Divertículo secundario (60%).
√ En el 50% múltiples divertículos.
(a) Situación postoperatoria.
(b) Asociado a obstrucción de la salida vesical:
2. Estenosis uretral.
17
3. Gran ureterocele.
4. Disfunción neurógena.
5. Próstata agrandada.
6. Estenosis del cuello vesical.
(c) Asociado a síndromes:
1. Síndrome del vientre de ciruela pasa.
2. Síndrome del cabello ensortijado de Menkes.
3. Síndrome de Williams.
4. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo 9.
5. Síndrome de Diamon-Blackfan.
DIVERTÍCULOS MÚLTIPLES EN NIÑOS:
1. Disfunción neurógena.
3. Síndrome del viente de ciruela pasa.
Media de edad: 57 años; H:M = 9:1.
Zonas: Áreas de debilidad congénita de la pared muscular en:
(a) Meato ureteral.
(b) Pared posterolateral = Divertículo de Hutch = Paraureteral.
Cx:
(1) Carcinoma vesical en el 0,8 - 7% secundario a la inflamación crónica (media de edad
66 años).
(2) Obstrucción ureteral.
(3) Reflujo ureteral.
♦ DUPLICACIÓN URETERAL.
Duplicación Completa.
Incidencia: 0,5 - 10% de los nacidos vivos; 6% de las urografías; H:M = 1:2; en el 15 -
40% es bilateral
Riesgo de recurrencia: 12% en familiares de 1er grado.
Embriología: Los uréteres se originan en yemas ureterales separadas en un conducto de
Wolff único
(1) Mitad polar superior: Uréter ectópico que se inserta por debajo y medial al uréter
ortóptico. Causa de OBSTRUCCIÓN.
(2) Mitad polar inferior: Uréter ortóptico que drena el polo inferior y la región interpolar.
Cau-sa de REFLUJO VESICOURETERAL.
√ Dos senos renales ecogénicos + pelvis separados por un puente parenquimatoso.
√ El sistema atrófico puede similar una masa renal = Signo del pedazo.
√ Mitad polar superior obstruida con uréter dilatado y tortuoso.
√ Sistema colector diminuto apenas visualizado.
√ Escasez de cálices craneales.
√ Aplanamiento del polo inferior.
√ Reflujo vesicoureteral en el polo inferior atrofiado.
Duplicación Parcial.
√ Uréter bífido (en la ramificación precoz).
√ Pelvis bífida (en la ramificación tardía).
√ Peristalsis en "yo-yo" = La orina baja por el uréter cefálico y refluye por el uréter del polo
inferior.
√ El uréter del polo superior puede tener un extremo ciego (solo se ve en la inyección
retrógrada).
♦ ENFERMEDAD DE ADDISON.
18
= INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA.

Debe estar destruido el 90% de la corteza suprarrenal.
Causa:
1. Atrofia suprarrenal idiopática (60 - 70%): Probablemente proceso autoinmune.
2. Patología granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis.
3. Infección fúngica: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis.
4. Hemorragia suprarrenal: Tratamiento anticoagulante, hemorragia, trastornos de la
coagulación, sepsis, shock.
5. Patología metastásica bilateral (rara).
√ Glándulas diminutas (en la atrofia idiopática + inflamación crónica).
√ Glándulas aumentadas de tamaño (inflamación aguda, hemorragia aguda, metástasis).
♦ ENFERMEDAD QUÍSTICA LOCALIZADA.

= Múltiples quistes simples que afectan solo a una parte del riñón.
• Ausencia de historia familiar.
Histo: Conductos y túbulos dilatados variando desde pocos mm a varios cm.
Pronóstico: No progresa.
♦ ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR.

=NEFRONOPTISIS.
Histo: Número variable de quistes medulares (100µ a 2 cm) + fibrosis periglomerular e
intersticial progresiva + atrofia tubular con dilatación de algunos túbulos proximales.
Tipos:
(1) ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR = COMIENZO ADULTO. Autosómica
dominante, adultos jóvenes, evolución rápidamente progresiva con uremia + muerte en 2
años.
(2) NEFRONOPTISIS JUVENIL = COMIENZO JUVENIL. Autosómica recesiva, en niños,
duración media antes de la uremia de 10 años y se produce la muerte.
• Pérdida de sales, poliuria, hipostenuria, polidipsia.
• Imposibilidad de desarrollarse, retraso del crecimiento (a principio de la adolescencia).
• Uremia, anemia severa, sedimento normal, hipertensión (solo en la fase tardía).
√ Riñones normales / pequeños bilateralmente, con contorno liso + cortical delgada.
UIV:
√ Mala opacificación del sistema colector.
√ "Nefrograma medular" = Estriaciones medulares que persisten hasta 2 horas,
ocasionalmente sustituido por múltiples lucencias bien definidas de paredes delgadas.
Pielografía retrógrada:
√ Comunicación entre el sistema colector + quistes.
ECO / TC:
√ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa + pérdida de la unión corticomedular.
√ Múltiples pequeños quistes medulares / corticomedulares.
♦ ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA.

Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante.
= ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA DEL ADULTO = Potter Tipo III = Enfermedad
lentamente progresiva con una penetración de casi el 100% y una amplia variación en su
expresividad.
Incidencia: 1:1.000 personas son portadoras del gen mutante; 3ª causa mas prevalente de
fracaso renal crónico.
Riesgo de recurrencia: 50%.
Histo: Porcentaje anormal de divisiones tubulares (Potter tipo III) con hipoplasia de las
19
porciones de los túbulos situados por detrás a medida que la yema ureteral avanza,
dilatación quística de la cápsula de Bowman, asa de Henle, tubo contorsionado proximal,
coexistiendo con tejido normal.
Edad media en el diagnóstico: 43 años (se ha publicado comienzo neonatal / infantil); H:M
= 1:1.
Inicio de la formación de los quistes:
- 54% en la 1ª década.
Evidencia morfológica en todos los pacientes a los 60 años.
Se asocia a:
(a) Quistes en: Hígado (25 - 50%), páncreas (9%); rara en bazo, pulmón, tiroides, ovario,
útero, testículo, glándula seminal, epidídimo, vejiga.
(b) Aneurismas: Aneurismas saculares "en baya" de las arterias cerebrales (3 - 13%).
(c) Prolapso de la válvula mitral.
• Sintomática a una edad media de 35 años (los quistes crecen con la edad).
• Hipertensión (50 - 70%).
• Azotemia.
• Hematuria, proteinuria.
• Dolor lumbar / abdominal.
√ Riñones grandes bilateralmente con lesiones redondeadas multifocales; el
agrandamiento unilateral puede ser la primera manifestación de la enfermedad.
√ Los quistes pueden calcificar en forma de borde curvilíneo / anular irregular amorfa..
√ Sistema colector elongado + distorsionado + atenuado.
√ Pudín nodular del material de contraste en las imágenes tardías.
√ Nefrograma en "queso de bola" = Múltiples lesiones de tamaño variable y bordes lisos.
√ Los riñones poliquísticos se retraen después de comenzar el fracaso renal, tras el
trasplante renal o en hemodiálisis crónica.
MN: Mala función renal en el rastreo DTPA Tc-99m
√ Múltiples áreas de actividad disminuida, actividad cortical solo en áreas de corteza
funcionante.
ECO:
√ Múltiples quistes en la región cortical (habitualmente no se ven antes de la
adolescencia).
√ Difusamente ecogénico cuando los quistes son pequeños (niños).
√ Contorno renal mal delimitado.
ECO-OB:
√ Riñones agrandados y ecogénicos similares a lo de la ERPQ infantil (habitualmente en
el 3er trimestre, el diagnóstico ecográfico más precoz es a las 14 semanas), puede ser
unilateral.
√ Rara presencia de quistes macroscópicos.
√ Oligohidramnios / cantidad normal de liquido amniótico (la función renal normalmente
no está afectada).
Presentaciones atípicas:
(a) ERPQ del adulto unilateral.
(b) ERPQ del adulto, segmentaria.
(c) ERPQ de adulto in útero / periodo neonatal.
Cx:
(1) Muerte por uremia (59%) / hemorragia cerebral (secundaria a hipertensión o rotura
de aneurisma [10%] / complicaciones cardiacas (edad media de 50 años).
(2) Cálculos renales.
20
(3) Infección del tracto urinario.

(4) Rotura de un quiste.
(5) Hemorragia.
DDx:
(1) Quistes simples múltiples (menos difusos, ausencia de historia familiar).
(2) Enfermedad de von Hippel-Lindau (hemangioblastoma cerebeloso, hemangiomas
retinianos, ocasionalmente feocromocitoma).
(3) Enfermedad quística adquirida urémica (riñones pequeños, ausencia de función
renal, trasplante).
(3) ERPQ infantil (habitualmente quistes microscópicos).
Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Recesiva.
= ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA INFANTIL = ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA
DE LA INFANCIA = Potter tipo I.
Incidencia: 1:6.000 a 1:50.000 nacidos vivos; M>H, frecuencia de portadores de 1:112.
Path:
(a) Riñón: Proliferación anormal + dilatación de los túbulos renales que da lugar a
múltiples quistes de 1 - 2 mm.
(b) Hígado: Fibrosis periportal frecuentemente con proliferación + dilatación de los
conductos biliares.
(c) Páncreas: Fibrosis pancreática.
A. FORMA ANTENATAL (la mas frecuente): El 90% de los túbulos muestran
modificaciones quísticas.
• Fracaso renal que comienza in útero.
• Secuencia de Potter.
√ Oligohidramnios y distocia (gran masa abdominal).
Pronóstico: Muerte por fracaso renal / insuficiencia respiratoria (hipoplasia pulmonar) en
24 horas en el 75%, en el año en el 93%; uniformemente fatal.
B. FORMA NEONATAL: El 60% de los túbulos muestran ectasia + mínima fibrosis
hepática + proliferación de los conductos biliares.
• Comienzo del fallo renal en el 1er mes de vida.
Pronóstico: Muerte por fracaso renal / hipertensión / fracaso ventricular izquierdo en el
1er año de vida.
C. FORMA INFANTIL: Afectados el 20% de los túbulos + fibrosis periportal suave /
moderada.
• La enfermedad aparece a los 3- 6 meses de edad.
Pronóstico: Muerte por fracaso renal crónico / hipertensión arterial / hipertensión portal.
D. FORMA JUVENIL: Afectados el 10% de los túbulos + fibrosis hepática macroscópica +
proliferación de los conductos biliares.
• La enfermedad aparece a 1 - 5 años de edad.
Pronóstico: Muerte por hipertensión portal.
¡Cuánto menos severos son los hallazgos renales, mas lo son los hepáticos!.
@ Pulmón:
√ Hipoplasia pulmonar severa.
√ Neumotórax, neumomediastino.
@ Hígado:
• Hipertensión venosa portal.
√ Dilatación tubular quística de los pequeños conductos biliares intrahepáticos.
√Aumento de la ecogenicidad hepática (por la fibrosis hepática congénita).
@ Riñones:
√ Agrandamiento renal bilateral macroscópico.
√ En los estudios iniciales: Nefrograma tenue + opacificación manchada.
21
√ Nefrograma de densidad en aumento.

√ Mala visualización del sistema colector.
√ En los estudios tardíos: Nefrograma en "rayos de sol" = Nefrograma estriado con
lineas opacas radiales persistentes (conductos colectores).
√ Prominente lobulación fetal.
TC:
√ Prolongada fase corticomedular.
ECO:
√ Riñones agrandados hipoecogénicos (quistes de 1 - 2 mm de tamaño / dilatación
ectásica de los túbulos renales que incrementa el número de interfases acústicas).
√ Aumento de la trasmisión (elevado contenido liquido de los quistes).
√ Pérdida de la diferenciación córticomedular / mala visualización del seno renal +
bordes renales.
√ Ocasionalmente discretos quistes macroscópicos.
√ Sistema colector comprimido / mínimamente dilatado.
ECO-OB (a partir de la 17 semana).
√ Agrandamiento renal progresivo con un cociente circunferencia renal:circunferencia
abdominal > 0,30.
√ Parénquima renal hiperecogénico.
√ Falta de visualización de orina en la vejiga (en casos severos).
√ Oligohidramnios.
√ Tórax fetal pequeño
Manejo OB:
(1) Estudios cromosómicos para determinar si existen otras malformaciones (trisomía
13 / 18).
(2) Opción de concluir el embarazo < 24 semanas.
(3) Ninguna intervención sobre el distrés fetal si existe severo oligohidramnios > 24
semanas.
DDx: Síndrome de Meckel-Gruber, enfermedad renal poliquística de tipo adulto.
♦ ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA.

= ENFERMEDAD URÉMICA QUÍSTICA ADQUIRIDA = Quistes renales en pacientes en
hemodiálisis durante largo tiempo (en el 17% < 5 quistes por riñón; en el 40% no hay
quistes).
El trasplante con éxito impide la aparición de quistes / tumor.
Incidencia: En el 27 - 47% tras aproximadamente 3 años, en el 80% tras 4 años,
aproximadamente el 100% tras 5 años.
Etiologías propuestas:
(a) Alteración de la complianza de la membrana basal tubular.
(b) Obstrucción debida a proliferación focal del epitelio tubular.
(c) Obstrucción de los ductos por fibrosis intersticial / cristales de oxalato.
(d) Toxicidad por metabolitos circulantes.
(e) Insuficiencia vascular.
Histo: Quistes revestidos por epitelio cuboide aplanado / papilar.
En el 13 - 20% se asocia a:
(a) Pequeños (1 cm) adenomas papilares / tubulares / de células claras.
(b) Carcinoma de células renales.
√ Riñones pequeños en la fase final (< 280 gr).
√ Múltiples quistes bilaterales (al principio pequeños / después grandes).
Cx: Hemorragia espontánea en el quiste (macrohematuria / hemorragia retroperitoneal por
22
rotura del quiste).
♦ ENFERMEDAD DE WOLMAN.
= XANTOMATOSIS FAMILIAR = Rara lipoidosis autosómica recesiva con acumulación de
esteres de colesterol y triglicéridos en las células espumosas viscerales + distintos tejidos.
Etiología: Déficit de lipasa ácida lisosómica.
• Subdesarrollo en el periodo neonatal; imposibilidad para ganar peso.
√ Extensas calcificaciones puntiformes bilaterales en las suprarrenales agrandadas
(mantienen la forma normal).
Pronóstico. La muerte tiene lugar en los primeros meses de vida.
♦ EPIDIDIMITIS.
Epididimitis Aguda.
= ORQUIEPIDIDIMITIS AGUDA. El más frecuente proceso patológico agudo en la edad
postpuberal, secundario a infección ascendente (inicialmente comienza como una
prostatitis).
Incidencia: 634.000 casos / año; < 10 años, 0%; 20 - 30 años, 72%.
Organismos: E. Coli + estafilococo dorado (85%), gonococo (12%), TB (2%); < 35 años de
edad clamidia trachomatos + neisseria gonorreae; > 35 años de edad E. Coli + proteus
miriabilis; epididimitis inespecífica en el 20%.
• Fiebre.
• Dolor en aumento durante 1 - 2 días.
• Tumefacción + sensibilidad epididimaria.
• Piuria (95%).
• Cultivo de orina positivo.
• Disuria + frecuencia miccional (22%).
• Sensibilidad prostática (infrecuente).
Localización: Puede haber afectación focal en la epididimitis focal (25%), frecuentemente
en la cola epididimaria, orquitis focal (10%).
ECO:
√ Epidídimo agrandado con ecogenicidad disminuida.
√ Hidrocele + engrosamiento cutáneo.
√ Aumento del tamaño del cordón espermático, que contiene grasa hiperecogénica.
Duplex Color:
√ Aumento del número + concentración de los vasos identificables en la región afectada
(= hiperemia).
√ Velocidad picosistólica (VPS) > 15 cm/seg, con cociente de VPS comparando con el
lado normal, > 1,9.
√ Detección de flujo venoso.
MN (porcentaje de verdaderos positivos del 99%).
√ Perfusión simétrica de los vasos iliacos + femorales.
√ Perfusión llamativamente aumentada en los vasos del cordón espermático (arterias
deferente + testicular).
√ Aumento curvilíneo de la actividad lateralmente en el escroto en los estudios estáticos;
también centralmente si el testículo está afectado.
√ Aumento de la actividad del contenido escrotal en los estudios estáticos (hiperemia +
aumento de la permeabilidad capilar).
Cx:
23
(1) Orquitis focal / difusa (20 - 40%).

(2) Absceso epididimario (6%) / testicular (6%):
(3) Infarto (3%) por compresión extrínseca del flujo sanguíneo testicular.
DDx
(1) Absceso testicular (aumento de la perfusión con captación disminuida centralmente).
(2) Hidrocele (perfusión normal, ausencia de captación).
(3) Tumor testicular (perfusión ligeramente aumentada, captación aumentada /
disminuida).
Epididimitis Crónica.
ECO:
√ Epidídimo agrandado hiperecogénico.
♦ ESQUISTOSOMIASIS.
= BILHARZIASIS.
Organismo: S. Hematobuim (tracto GU) < 95%; S. Mansoni (tracto GI) < 5%.
Ciclo vital: La hembra del parásito descarga los huevos en la orina + heces; se incuban en
agua fresca pasando a miriacidos; penetran en el caracol (huésped intermedio); se
transforman en cercarias; penetran en la piel humana (habitualmente pies) + pasan a los
linfáticos; asientan en las venas portales + emigran al plexo venoso pélvico; los huevos
erosionan la pared de la vejiga.
• Frecuencia, urgencia miccional, disuria, hematuria.
• Dolor sordo en el flanco (por hidronefrosis).
√ Calcificaciones: Calcificación lineal + continua de la pared vesical (4 - 56%), cálculos
vesicales (39%), calcificación ureteral distal (34%); calcificación en panal de las vesículas
seminales.
√ Múltiples pseudopólipos inflamatorios en la vejiga + uréter secundarios a granulomas (=
bilharziomas).
√ Dilatación ureteral (atonía secundaria a fibrosis / perineuritis).
√ Ureteritis quística / calcinosa (calcificaciones puntiformes).
√ Estenosis ureterales en el 1/3 distal (8%), (mas frecuentemente en la porción intravesical
con configuración en cabeza de cobra = pseudoureterocele); Estenosis de Makar =
Estenosis focal a nivel de L3.
√ Pared vesical fibrótica engrosada con "cúpula aplanada" e inserción alta de los uréteres.
√ Capacidad vesical disminuida con significativo residuo postmiccional (fase fibrosa).
√ Estenosis ureteral con fístulas perineales.
Cx:
(2) Carcinoma de células escamosas de la vejiga (calcificaciones discontinuas, defectos
de repleción irregulares).
♦ ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL.

Responsable del 1 - 2% de las hipertensiones arteriales sistémicas.
La significación hemodinámica viene determinada por:
(1) Niveles elevados de renina en la vena del riñón afectado > 1,3:1.
(2) Vasos colaterales.
(3) Estenosis mayor del 70% con dilatación postestenótica.
(4) Gradiente de presión arterial trasestenótica ≥ 40 mmHg.
(5) Disminución del tamaño renal.
En el 77% de los pacientes hipertensos hay estenosis de la arteria renal.
En el 32 - 49% de los pacientes normotensos hay estenosis de la arteria renal.
24
El 15 - 20% de los pacientes continúan siendo hipertensos después de la restauración de

un flujo sanguíneo renal normal (= estenosis de la arteria renal sin hipertensión
renovascular).
Causas:
1. Lesión ateromatosa (mayoritariamente en los 2 cm proximales).
2. Displasia fibromuscular.
Histo: Atrofia tubular y retracción glomerular.
• Dolor abdominal / en el flanco.
• Hematuria.
• Hipertensión.
• Oliguria, anuria.
• Baja concentración urinaria de sodio.
√ Tamaño renal normal / disminuido (D 2 cm <I), (I 1,5 cm <D), con contorno liso.
√ Calcificaciones (aneurisma / aterosclerosis).
UIV (porcentaje de verdaderos positivos del 60%, 22% de falsos negativos).
√ Eliminación tardía del material de contraste (filtración glomerular disminuida).
√ Aumento de la densidad del material de contraste (aumento de la reabsorción de agua).
√ Aclaramiento tardío del material de contraste (prolongación del tiempo de tránsito
urinario).
√ Falta de distensión del sistema colector.
√ Atenuación global de la densidad, el urograma puede ser normal si existe una adecuada
circulación colateral.
√ Muescas en el uréter proximal (agrandamiento de los vasos colaterales).
Angiografía:
(a) Angiografía convencional = Test "Gold estandar".
(b) Angiografía venosa con sustracción digital: No enfatiza el significado hemodinámico.
MN (sensibilidad del 44%; especificidad del 95%):
√ Perfusión renal disminuida / ausente.
√ Mala visualización / no visualización en el estudio tardío.
Renografía con radionucleidos (preferible el MAG Tc-99m) con inhibidor de la enzima
convertidora de la angiotensina I (ECAI): Se utiliza para screening de la hipertensión
renovascular.
(a) Captopril:
Dosis 1 mg/Kg VO en pacientes pediátricos, 25 o 50 mg VO en adultos.
Técnica: El radiofármaco se inyecta 60 minutos después de la ingestión de Captopril.
(b) Enalaprilat:
Dosis: 0,04 mg/Kg IV (máximo de 2,5 mg).
Técnica: El radiofármaco se inyecta 12 minutos después de la inyección de Enalaprilat.
√ La curva de grado 0 /I del renograma cortical cambia a al grado 2 o mas tras el ECAI
(PATOGNOMÓNICO).
√ Actividad cortical residual (= actividad restante a lo 20 minutos, expresada como
porcentaje del pico) > 30% con aumento del 10% tras ECAI
ECO Doppler:
Ondas arteriales renales con picos sistólicos precoces nomales:
25
AT = Tiempo de aceleración; V = Diferencia entre la velocidad picosistólica precoz y la

diastólica tardía; índice de aceleración (IA) V / AT; Valor predictivo positivo (VPP) del 98%
para excluir una estenosis de la arteria renal con un trazado normal en cada polo.
(1) Signos directos = Mediciones en la zona de estenosis:
√ Aumento de la velocidad picosistólica > 150 cm/seg para ángulos < 60º o de 180
cm/seg para ángulos > 70º (con muchos falsos positivos debidos ángulos Doppler
subóptimos).
√ Cociente entre la velocidad pisosistólica en la arteria renal y en el centro de la aorta >
3,5 (en estenosis > 60%; sensibilidad del 0 - 91%; especificidad del 37 - 97%).
√ Ensanchamiento espectral postestenótico ± inversión del flujo.
√ Ausencia de flujo diastólico (en estenosis > 50%).
Problemas:
(a) Exploración técnicamente inadecuada (gas, obesidad, movimiento respiratorio) en
el 6 - 49%; habitualmente está limitado a niños + adultos delgados.
(b) Arterias renales múltiples en el 16 - 20%.
(c) Trazados "falsos" por grandes vasos colaterales / segmentos reconstruidos de la
arteria renal principal.
(d) Necesidad de visualizar toda la longitud de la arteria renal.
(e) Pulsaciones cardiacas / aórticas trasmitidas que enmascaran los registros de las
ondas de la arteria renal.
(2) Signos indirectos = Medidos en segmentos arteriales distales:
√ IR entre ambos riñones > 5% (sensibilidad del 82% + especificidad del 92% para
estenosis > 50%; sensibilidad del 100% + especificidad del 94% para estenosis ≥ del
60%).
√ Patrón tardo y parvo = Onda Doppler enlentencida y atenuada durante la sístole =
Retraso en el tiempo de aceleración ≥ 0,07 seg (= tiempo de subida del pulso) +
disminución de la velocidad picosistólica.
√ Ausencia de pico sistólico precoz (PSP)

√ Flujo arterial segmentario detectable en la oclusión de la arteria renal
Falsos positivos: Estenosis en una arteria renal accesoria.
Falsos negativos: Coartación.
Resultados en estenosis de la arteria renal > 60º:
Sensibilidad Especificidad Precisión

AT ≥ 0,07 seg 81% 95% 91%
IA < 30 cm/seg2 89% 86% 87%
PSP ausente 92% 96% 95%
Enfermedad Arterial Renal Arteriosclerótica.

26
Incidencia: En hasta el 6% de los pacientes hipertensos; la causa más frecuente de

hipertensión secundaria.
Edad: > 50 años; H > M.
Path: La lesión afecta principalmente a la íntima.
• Empeoramiento de la hipertensión preexistente.
• Comienzo brusco de hipertensión severa > 180/110 mmHg.
• Soplo vascular en el 40 - 50% (presente en el 20% de los pacientes hipertensos sin
estenosis de la arteria renal).
Se asocia a: Aterosclerosis severa de la aorta, arterias cerebrales, coronarias, periféricas.
Localización: Arteria renal principal (93%) + estenosis adicionales de las ramas de la
arteria renal (7%); bilateral en el 31%.
√ Estenosis excéntrica en los 2 cm proximales de la arteria renal, frecuentemente afecta
al ostium.
√ Disminución con el tiempo de la longitud renal (= estenosis arterial renal de alto grado
con riesgo de oclusión).
Pronóstico: Progresión de la lesión aterosclerótica (40 - 45%) hasta la atrofia renal,
oclusión arterial, fracaso renal isquémico.
Cx: Azotemia con:
(a) Estenosis bilateral de la arteria renal.
(b) Estenosis unilateral de la arteria renal + riñón contralateral malfuncionante.
Puede inducirse una azotemia reversible mediante el tratamiento con inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina / nitroprusiato sódico.
Rx:
(1) Tratamiento antihipertensivo trifásico (control de la hipertensión difícil).
(2) Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (Captopril VO, Enalaprilat
IV)
(3) Angioplastia de la arteria renal (80% de éxito en las lesiones que no afectan al
ostium; 25 - 30% en las lesiones del ostium).
(4) Revascularización quirúrgica (éxito del 80 - 90% en cualquier localización).
Displasia Fibromuscular de la Arteria Renal.
Incidencia: 35% de las estenosis de la arteria renal; 1100 pacientes publicados (1982) con
afectación de la arteria renal en el 60% + arteria carótida extracraneal en el 30%.
Edad: La causa mas frecuente de hipertensión renovascular en niños + adultos jóvenes <
40 años; H:M = 1:3.
Se asocia a displasia fibromuscular de otras ramas aórticas en el 1 - 2%: Tronco celíaco,
hepática, esplénica, mesentérica, iliacas, carótidas internas.
• Hipertensión.
• Insuficiencia renal progresiva.
Zonas: Parte media y distal de la arteria renal principal (79%), ramas de la arteria renal
(4%), combinación (17%); 1/3 proximal de la arteria renal principal respetado en el 98%;
bilateral en 2/3; D:I = 4:1.
1. FIBROPLASIA DE LA ÍNTIMA (1 - 2%).

Path: Tejido fibroso circunferencial / excéntrico entre la íntima + lámina elástica interna.
Zona: Arteria renal principal + ramas segmentarias principales; a menudo bilateral.
√ Estrecha banda anular radiolucente.
√ Dilatación fusiforme postestenóstica.
2. FIBROPLASIA DE LA MEDIA (60 - 70%)
Path: Múltiples crestas fibromusculares + severo adelgazamiento mural con pérdida de
musculatura lisa + lámina elástica interna.
27
Zona: Parte media + distal de la arteria renal + ramas; habitualmente bilateral.

√ "Collar de cuentas" = Áreas alternantes de estenosis + aneurismáticas.
3. HIPERPLASIA MEDIAL (5 - 15%).
Path: Hiperplasia de músculo liso en la media arterial.
Zona: Arteria renal principal + ramas.
√ Estenosis tubular, larga y lisa.
4. FIBROPLASIA PERIMEDIAL (20%).
Path: Fibroplasia de la mitad externa de la media que reemplaza la lámina elástica
externa.
Zona: Arteria renal principal distal.
√ Larga estenosis irregular, arrosariamiento.
√ AUSENCIA de formación de aneurismas.
5. DISECCIÓN DE LA MEDIA (5 - 10%).
Path: Neocanal en el 1/3 externo de la media dentro de la lámina elástica externa.
Zona: Arteria renal principal + ramas.
√ Falso canal, aneurisma.
6. FIBROPLASIA ADVENTICIAL (< 1%).
Path: Proliferación adventicial + periarterial en el tejido fibroadiposo.
Zona: Arteria renal principal, ramas grandes.
√ Larga estenosis segmentaria.
Cx:
(1) Aneurisma gigante.
(2) Fístula AV entre la arteria + vena renal (en la fibroplasia de la media).
Pronóstico: Progresión de las lesiones en el 20% que produce disminución de la función
renal.
Rx:
(1) Resección del segmento afectado con anastomosis termino-terminal.
(2) Sustitución por injerto venoso autólogo, escisión + reparación mediante angioplastia
con parche.
(3) Angioplastia trasluminal con balón (éxito en el 90% con un porcentaje de reestenosis
muy bajo)
Neurofibromatosis.
La hipertensión en la neurofibromatosis se debe a:
(1) Feocromocitoma.
(2) Estenosis de la arteria renal.
¡La afectación de la arteria renal se ve principalmente en niños!
Tipos:
(a) Displasia mesodérmica de la pared arterial con trasformación fibrosa (frecuente).
(b) Estenosis de la arteria renal por un neurofibroma (raro).
√ Aneurisma sacular en forma de embudo que afecta a la aorta / arteria renal principal.
√ Estenosis lisa / nodular (neurofibroma mural / adventicial) en la arteria renal proximal.
√ Aneurisma intrarrenal (raro).
DDx: Displasia fibromuscular; estenosis congénita de la arteria renal
♦ FEOCROMOCITOMA.
= PARAGANGLIOMA ADRENAL = Raro tumor de tejido cromafin; responsable del 0,1% de
las hipertensiones.
Incidencia: 0,13% en autopsias; aparición esporádica en el 94%.
Histo: Los tumores de células cromafines contienen dentro de los gránulos secretorios
cromagranin; el tumor tiende a formar "Zellballen" (pelotas celulares).
Edad: 5% en la infancia.
28
Sintomatología secundaria a la producción excesiva de catecolaminas:

• Cefaleas, sudoración, rubor, palpitaciones, ansiedad, temblor.
• Nauseas, vómitos, dolor abdominal, dolor torácico.
• Hipertensión paroxística (47%) / mantenida (37%).
(a) Catecolaminas elevadas.
(b) Vasoconstricción renal funcional.
(c) Estenosis de la arteria renal (fibrosis, proliferación de la íntima, atrapamiento tumoral)
• Hipoglucemia durante las crisis hipertensivas.
• Elevación del ácido vanilmandélico en orina en el 54%; en hasta un 22% los resultados
son falso negativos debido a la no excreción de AVM.
Se asocia a:
(1) Neoplasias endocrinas múltiples (NEM) en el 6%.
• Feocromocitoma asintomático en el 50%.
(a) Síndrome de Sipple = NEM tipo II = (tipo IIa) = Carcinoma medular de tiroides +
adenoma paratiroideo + feocromocitoma.
(b) Síndrome neuromucoso= NEM tipo III (= tipo IIb) = Carcinoma medular de tiroides +
ganglioneuromatosis intestinal + feocromocitoma.
(2) Trastornos neuroectodérmicos:
(a) Esclerosis tuberosa.
(b) Síndrome de von Hippel-Lindau.
(c) Neurofibromatosis.
(3) Feocromocitosis familiar.
(4) Síndrome de Carney = Paraganglioma + leiomiosarcoma epitelioide gástrico +
cordoma pulmonar.
Mnemotecnia: "VEIN":
Von Hippel-Lindau.
Neoplasia Endocrina (NEM 2).
Hereditario (Inherited) (feocromocitoma congénito).
Neurofibromatosis.
Localización: En cualquier localización del sistema nervioso simpático desde el cuello al
sacro; subdiafragmático en el 98%.
(a) Médula suprarrenal (85 - 90%).
(b) Extrasuprarrenal (10% en adultos, 31% en niños). Cadena simpática paraaórtica,
órga-no de Zuckerkandl en el origen de la arteria mesentérica inferior (2%), gónadas,
vejiga.
MULTIPLICIDAD:
10% en los casos adultos no familiares.
32% en los casos infantiles no familiares.
65% en los síndromes familiares.
REGLA DE LOS DIEZ:
10% bilateral / múltiple.
10% maligno.
10% extrasuprarrenal.
10% familiar.
TC: Localización precisa en el 91% cuando el tumor > 2 cm de tamaño, hasta el 40% de las
localizaciones extraadrenales se pasan por alto en TC; sensibilidad del 93 - 100%.
√ Masa redondeada / oval con un tamaño medio de 5 cm (rango 3 - 12 cm).
√ Masa solida / quística / compleja con áreas de baja densidad secundarias a hemorragia
/ necrosis.
√ Puede haber calcificaciones.
29
La inyección IV de material de contraste iodado puede desencadenar una crisis en

pacientes sin bloqueantes alfa
MN: La sensibilidad del rastreo con MIBG (metayodobencialguanina) I-131 es del 80 - 90%,
la especificidad del 98%.
Utilidad:
(a) Con evidencia clínica / analítica clara de tumor, pero sin alteraciones suprarrenales
en TC / RM.
(b) Para detectar los feocromocitomas extraadrenales mediante escintigrafía corporal
completa.
ECO:
√ Tumor bien delimitado completamente sólido (68%) / complejo (16%) / quístico (16%).
√ Tumor sólido homo (46%) / heterogéneo (54%): Iso + hipoecogénico con el parénquima
renal (77%) / hiperecogénico (23%)
RM:
√ Iso / ligeramente isointenso con el hígado en T1.
√ Llamativamente hiperintenso en T2.
√ Llamativo refuerzo homo / inhomogéneo.
Angio: Está CONTRAINDICADA la inyección intraarterial (induce crisis hipertensivas).
√ Muestreo sanguíneo venoso (en diferentes niveles de la VCI).
√ Localización mediante aortografía en > 91%.
√ Habitualmente lesión hipervascular con intensa tinción tumoral.
√ Aclaramiento lento del material de contraste.
√ Arterias nutricias agrandadas + neovascularización (patrón en "rueda de radios".
√ Parasitación de las ramas perforantes intrarrenales.
Cx: Malignidad en el 14%, metástasis (pueden ser hormonalmente activas) en hueso,
ganglios linfáticos, hígado, pulmón.
Rx:
(1) Resección quirúrgica curativa.
(2) Bloqueantes alfa adrenergicos (fenoxibenzamina / fentolamina).
(3) Bloqueantes beta adrenergicos (propanolol).
(4) Para las metástasis se usa el MIBG I-131.
DDx: Adenoma adrenal no funcionante, carcinoma adrenocortical, quiste adrenal.
♦ FIBROSIS RETROPERITONEAL.
= ENFERMEDAD DE ORMOND = PERIAORTITIS CRÓNICA.
Path: Tejido fibroso duro y denso que envuelve al retroperitoneo, afectando a uréteres,
linfáticos y grandes vasos.
Causas:
A. FIBROSIS RETROPERITONEAL PRIMARIA (2/3): Enfermedad probablemente
autoinmune con anticuerpos al ceroide (subproducto de la placa aórtico que ha penetrado
en la me-dia) dando lugar a una vasculitis sistémica.
Se asocia a: Fibrosis fuera del retroperitoneo en el 8 - 15%.
Edad: 31 - 60 años (70%); H:M = 2:1.
Rx: Responde a los corticoides.
B. FIBROSIS RETROPERITONEAL SECUNDARIA (1/3):
(1) Drogas (12%): Metisergida, fenacetina, hidralazina, ergotamina, metildopa,
anfetaminas, LSD.
(2) Tumor (8%): Linfoma, carcinoide, metástasis retroperitoneales, enfermedad de
Hodgkin.
(3) Traumatismo retroperitoneal, cirugía, infección.
(4) Aneurisma aórtico / arterias iliacas (respuesta desmoplásica).
30
(5) Enfermedad del tejido conectivo: Por ejemplo, poliarteritis nodosa.

• Insuficiencia renal (50 - 60%).
• Dolor sordo en flanco, espalda, abdomen (90%).
• Hipertensión.
• Edema, fiebre, hidrocele (10%).
Localización: Alrededor de la aorta + mas allá de la bifurcación de las iliacas comunes; rara
vez se extiende por debajo del borde de la pelvis, puede extenderse al mediastino.
√ Desviación medial de los uréteres en el tercio medio, típicamente bilateral.
√ Ureterohidronefrosis.
√ Pielocaliectasia en L4/5 (interferencia con la peristalsis).
√ Afilamiento gradual del uréter (compresión extrínseca).
ECO:
√ Masa hipoecogénica homogénea.
TC:
√ Masa periaórtica de atenuación similar a la del músculo.
√ Puede mostrar refuerzo (inflamación activa).
MN:
√ Captación de galio durante la inflamación activa.
Rx:
(1) Retirada del posible agente causante.
(2) Liberación quirúrgica de la obstrucción.
(3) Corticosteroides.
♦ GANGLIONEUROBLASTOMA.
= Tumor del sistema nervioso simpático que intermedia en la maduración celular entre
neuroblastoma y ganglioneuroma; potencial metastásico.
Incidencia: Menos frecuente que el neuroblastoma / ganglioneuroma.
Edad: Infancia temprana; H:M = 1:1.
Localización: Mediastino posterior, abdomen.
√ Extensión a través del agujero neural al especio epidural.
√ Compresión de las raíces nerviosas /medular.
♦ GANGLIONEUROMA.
= Crecimiento neoplásico benigno de los ganglios autónomos = Puede representar el
estadio final de maduración de un neuroblastoma inducido por la quimioterapia / aparición
espontánea.
Histo: Mezcla de ganglio maduro + células de Schwann.
Edad: 2ª + 3ª décadas; 60% < 20 años; H:M = 1:1.
Localización: Mediastino posterior (25 - 43%), glándula suprarrenal (20%);
ganglioneuromatosis oral + intestinal asociada a NEM IIb.
• Síntomas respiratorios, presión local (40%)
• Rara vez es hormonoactivo.
√ Gran masa esférica / elíptica bien delimitada, encapsulada, de crecimiento lento.
√ Forma de pesa de las grandes masas que se extienden desde la región paraespinal al
espacio epidural a través de agujero neural.
√ Calcificaciones (8- 27%).
RM:
√ Hiperintenso con el músculo en T2.
DDx: Neurofibroma (no calcifica), schwannoma (no calcifica), neuroblastoma (calcifica).
31
♦ GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA.
Causa: Tras glomerulonefritis aguda postestreptocócica.
• Presentación tardía sin fase aguda clínicamente aparente.
• Hipertensión.
• Fracaso renal.
√ Riñones pequeños, lisos con parénquima disminuido.
√ Papilas + cálices normales.
√ Nefrograma parcheado con disminución de la densidad del material de contraste.
√ Calcificación cortical (infrecuente).
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad.
√ Riñones pequeños con lipomatosis vicariente del seno rena.
Angio:
√ Marcada disminución del flujo sanguíneo renal + reflujo del material de contraste a la
aorta.
√ Arterias interlobares y arcuatas severamente podadas + tortuosas.
√ No visualización de las arterias interlobulillares.
√ Aclaramiento tardío del material de contraste por las arterias interlobares.
♦ HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Causas:
(a) RECIÉN NACIDO: Asociada a traumatismo del parto, (fórceps / parto de nalgas),
hipoxia (prematuridad), hijos de madres diabéticas, septicemia, trastornos hemorrágicos.
Edad: 1ª semanas de vida.
Lado: D>I; bilateral en el 10%.
(b) ADULTO: Tras tratamiento anticoagulante, estrés causado por sepsis (síndrome de
Waterhouse-Fridericsen), cirugía, traumatismo (D>I, bilateral en el 20%), tumor.
√ Masa que desplaza el eje renal.
√ Disminución gradual de tamaño.
√ Calcificación periférica después de 1 semana.
ECO:
√ Inicialmente ecogénica, se hace progresivamente hipoecogénica (degeneración, lisis).
TC
√ Masa de elevada atenuación (50 - 90 UH) en la fase aguda / subaguda.
♦ HIDROCELE.
= Colección de liquido entre las capas visceral y parietal de la túnica vaginal; el tipo más
frecuente de colección liquida en el escroto.
(A) PRIMARIO = HIDROCELE IDIOPÁTICO. Sin lesión predisponente, defecto congénito
del drenaje linfático.
(B) HIDROCELE SECUNDARIO:
(a) Inflamación (epididimitis, orquiepididimitis).
(b) Tumor testicular (10 - 40%).
(c) Traumático / postquirúrgico.
(d) Torsión, infarto.
(c) HIDROCELE CONGÉNITO = Ascitis en el escroto a través de la comunicación con la
cavidad peritoneal (= proceso vaginal abierto); puede asociarse a hernia inguinal.
(D) HIDROCELE INFANTIL = Hidrocele con extensión en forma de dedo en el proceso
funicular pero sin comunicación con la cavidad peritoneal.
ECO:
32
√ Anecogénico, buena visualización de la pared posterior, trasmisión completa.

√ Con ecos de bajo nivel ± septaciones: Hematocele / piocele / cristales de colesterol.
♦ HIDRONEFROSIS.
A. UROPATÍA OBSTRUCTIVA = HIDRONEFROSIS = Dilatación de las estructuras
colectoras sin déficit funcional.
B. NEFROPATÍA OBSTRUCTIVA = Dilatación de los sistemas colectores con alteración de
la función renal.
ECO:
Sistema de gradación de la hidronefrosis:
Grado 0 = Complejo del seno renal central homogéneo, sin separación.
Grado 1 = Separación de los ecos del seno central de configuración ovoide; periferia
ecogénica del seno continua; valor predictivo para obstrucción del 52%.
Grado 2 = Separación de los ecos del seno central de configuración redondeada; cálices
dilatados, que conectan con la pelvis renal, continuidad de la periferia ecogénica del
seno.
Grado 3 = Sustitución de la mayor parte sel seno renal, discontinuidad de la periferia
ecogénica del seno.
La dilatación del sistema colector depende de:
(a) Duración de la obstrucción.
(b) Gasto renal.
(c) Presencia de descompresión espontánea.
La cantidad de corteza renal residual tiene significación pronóstica.
Hidronefrosis Aguda.
Causa:
(1) Paso de un cálculo a zonas de impactación en puntos en los que se estrecha el
uréter:
(a) Unión ureterovesical (70%).
(b) Unión pieloureteral.
(c) Cruce de los vasos iliacos.
(2) Paso de un coágulo (carcinoma, MAV, traumatismo, tratamiento anticoagulante)
papila necrótica desprendida.
(3) Sutura del uréter.
(4) Edema ureteral tras instrumentación.
(5) Cristalización de la sulfonamida en orina no alcalinizada.
(6) Embarazo normal.
• Dolor (50%).
• Infección del tracto urinario (36%).
√ Riñón de tamaño normal con grosor parenquimatoso normal.
√ Nefrograma de densidad en aumento.
√ Opacificación tardía del sistema colector (disminución de la filtración glomerular).
√ Nefrograma que aumenta de densidad con el tiempo ("nefrograma obstructivo").
√ Sistema colector + uréter dilatados.
√ Ensanchamiento de los ángulos de los fornix.
√ Las placas tardías muestran la zona de obstrucción al final de la columna de material de
contraste en un sistema colector dilatado.
√ Excreción vicariante del contraste a través de la vesícula (raro).
ECO:
√ Jet ureteral no detectable / continuo de bajo nivel.
Falsos negativos: Cálculo en "asta de ciervo" que ocupa todo el sistema colector,
33
obstrucción renal hiperaguda (el sistema todavía no se ha dilatado), descompresión

espontánea de la obstrucción, paciente deshidratado con obstrucción parcial, neonato
deshidratado.
Falsos positivos: Vejiga llena, aumento del flujo urinario (hiperhidratación, medicación,
tras urografía, diabetes insípida, diuresis en la azotemia no oligúrica), pielonefritis
aguda, dilatación postobstructiva / postquirúrgica, reflujo vesicoureteral.
Simuladores: Quistes parapiélicos, vasos del seno, pélvis extrarrenal prominente.
ECO Duplex:
√ IR medio de 0,77 ± 0,05 (0,63 ± 0,06 en el riñón no obstruido).
Precaución: El IR es frecuentemente normal en la obstrucción crónica;,la patología
renal no obstructiva puede elevar el IR.
√ En la obstrucción unilateral la comparación del IR en ambos riñones es ≥ 0,08.
Cx: Extravasación urinaria espontánea (10 - 18%) por rotura de fórnix / pélvica (= reflujo
pielosinusal).
Hidronefrosis Crónica.
= La causa mas frecuente de masa abdominal en los 6 primeros meses de vida (25% de
todas las masas abdominales).
Causas:
(a) Adquirida: Tumores benignos + malignos del uréter, estenosis ureterales, hiperplasia
prostática benigna; fibrosis / tumor retroperitoneal, vejiga neurógena, carcinoma cervical
/ prostático, masa pelvica linfoma / absceso ovárico), pólipos uretrales, neoplasia uretral,
estenosis uretrales adquiridas.
(b) Congénita.
• Evolución insidiosa.
√ Riñón grande con parénquima disminuido.
√ Densidad nefrográfica disminuida (aclaramiento disminuido).
√ Signo del "borde" precoz (delgada banda radiodensa que rodea a los cálices).
√ Opacificación tardía del sistema colector.
√ Ensanchamiento moderado / intenso del sistema colector.
√ Uréter dilatado y tortuoso.
MN:
√ Área fotonpénica durante la fase vascular.
√ Acumulación de trazados en el sistema colector hidronefrótico en el estudio tardío.
Cx: Infección sobreañadida (= pionefrosis).
Hidronefrosis Congénita.
Mayoritariamente es una malformación aislada.
Incidencia: 1:100 - 300 nacimientos
Riesgo de recurrencia: 2- 3% en hermanos.
Edad de presentación: 25% al año; 55% a los 5 años.
Causas:
1.Obstrucción de la UPU (22%).
2. Valvas uretrales posteriores (18%).
3. Ureterocele ectópico (14%).
4. Síndrome del vientre en ciruela pasa (12%).
5. Obstrucción ureteral + de la UUV (8%).
6. Otros: Reflujo vesicoureteral severo, obstrucción del cuello de la vejiga, hipertrofia del
verumontanum, divertículo uretral, estenosis uretrales congénitas, valvas uretrales
anteriores, estenosis del meato.
Puede asociarse a: Síndrome de Down (17 - 25%).
• Dolor intermitente en el flanco + periumbilical.
34
• Imposibilidad de desarrollarse.
• Hematuria, infección.
Localización: 70% unilateral.
ECO-OB:
√ Diámetro AP de la pelvis renal entre las semanas 14 - 32 ≥ 4mm; después de la semana
32 ≥ 7 mm.
√ Cociente entre el diámetro AP de la pelvis y el riñón > 50%.
√ Distensión calicial que comunica con la pelvis renal.
Evaluación postnatal tras 4 - 7 días de edad (debido a la disminución del FG +
deshidratación relativa durante los primeros días de vida)
Pronóstico: Atrofia parenquimatosa + deterioro renal (dependiendo de la severidad +
duración).
Hidronefrosis Focal.
= HIDROCALIOSIS = HIDROCÁLIZ = Obstrucción del drenaje de una parte del riñón.
Causas:
(1) Congénita: Duplicación parcial / completa.
(2) Estenosis infecciosa: Por ejemplo TB.
(3) Cálculo infundibular.
(4) Tumor.
(5) Traumatismo.
√ Masa unifocal, habitualmente en el polo superior.
√ Ausencia de un grupo polar de cálices (precozmente).
√ Grupo polar dilatado (tardíamente) con desplazamiento de los cálices adyacentes.
√ Opacificación tardía del grupo obstruido.
√ Nefrograma focalmente reemplazado.
ECO:
√ Lesión quística anecogénica de márgenes lisos.
TC:
√ Área focal de densidad agua con margenes lisos y pared gruesa.
♦ HIPERPLASIA ADRENOCORTICAL.
Responsable del 8% de los síndromes de Cushing y del 10 - 20% de los
hiperaldosteronismos.
Causa:
1. Corticotropin dependiente (85%): Causas hipofisarias, producción ectópica de
corticotropina, producción de factor liberador de la corticotropina.
2. Hiperplasia adenocortical nodular pigmentada primaria.
3. Hiperaldosteronismo primario (raro).
Incidencia: 4 veces mayor en pacientes con tumores malignos.
Tipos:
(1) Hiperplasia lisa (frecuente):
√ Glándulas de tamaño normal bilateralmente.
√ Glándulas engrosadas + elongadas.
(2) Hiperplasia cortical nodular (menos frecuente):
√ Glándulas normales ± configuración micronodular apreciable.
√ Glándula engrosada con configuración macronodular (nódulos de hasta 2,5 cm).
Angio:
√ Flebografía normal: Puede mostrar la glándula agrandada.
√ Hipervascularidad mínimamente aumentada.
√ Acumulación focal del material de contraste.
MN:
35
√ Captación bilateral asimétrica del NP-59 (relacionada con la excreción urinaria de

cortisol) sin supresión de la dexametasona en el síndrome de Cushing.
√ Focos bilaterales de captación del NP-59 con supresión de la dexametasona ( no
diagnóstico ≥ días).
♦ HIPERTROFIA PROSTÁTICA BENIGNA.

= HIPERPLASIA PROSTÁTICA BENIGNA.
Prevalencia: 50% entre 51 - 60 años de edad; 75 - 80% en todos los hombres > 80 años de
edad.
Histo: Nódulo fibromioadenomatoso (lo más frecuente), nódulos musculares +
fibromuculares + fiboadenomatosos + del estroma.
Edad: Comienza a crecer < 30 años; comienzo de los síntomas clínicos a los 60 ± 9 años.
• Sensación de repleción vesical, nicturia.
• Inicio de la micción dubitativo.
• Disminución del calibre + fuerza de la orina.
• Goteo al terminar la micción.
Localización: Zona de transición + zona periureteral proximal al verumontanum, formando
"lóbulos laterales" (82%), "lóbulo medial" (12%).
√ Agrandamiento de la glándula central oval (61%) / redondeado (22%) / con forma de pera
(17%).
√ Desplazamiento posterior + lateral de la glándula externa (próstata propiamente dicha),
creando un plano de clivaje de tejido fibroso entre el tejido hiperplásico + tejido prostático
comprimido (cápsula quirúrgica) frecuentemente delimitado por el desplazamiento de las
calcificaciones intraductales.
Cx: Obstrucción vesical.
Rx:
(1) Cirugía: Prostatectomía abierta (glándulas > 80 gr), resección trasuretral (RTU)
(glándulas < 80 gr).
Solo el 4 - 5% de los pacientes necesitan
(2) Drogas: Alfa bloqueantes (para la hiperplasia del estroma); deprivación androgénica
(supresión de LHRH / inhibición de la síntesis de testosterona poe las células de Leydig /
competencia por las zonas de unión de los receptores androgénicos) + alfa bloqueantes
(para la hiperplasia glandular).
♦ HIPOPLASIA RENAL CONGÉNITA.

= Miniaturización con disminución del número de lóbulos renales, número de cálices y
papilas, cantidad de nefronas (+ menor tamaño celular).
VARIANTE: Riñón de Ask-Upmark = Hipoplasia aglomerular focal.
√ Riñón pequeño unilateral.
√ Disminución del número de papilas + cálices (5 o menos).
√ Riñón contralateral hipertrofiado.
√ Arteria renal ausente.
√ Venas renales hipoplásicas y desorganizadas.
♦ IMPOTENCIA.
= Incapacidad para lograr + mantener una erección adecuada para la relación sexual.
Causa:
(a) Orgánica (la mayoría): Diabetes (2 millones), patología vascular, cirugía por cáncer,
le-sión medular, traumatismo pélvico, problema endocrinológico, esclerosis múltiple,
alcoholismo, impotencia asociada a drogas.
(b) Psicógena.
36
Incidencia: 10 millones de americanos.

Rx:
(1) Cirugía vascular reconstructora.
(2) Farmacoterapia oral / intracavernosa.
(3) Dispositivos de erección mediante vacío.
(4) Colocación de prótesis peneanas:
(a) No hidráulicas: Semirrigidas, maleables, posicionables.
(b) Hidráulicas.
♦ INFARTO RENAL.
Causas:
1. Traumatismo: Traumatismo abdominal cerrado, avulsión traumática de la arteria renal,
cirugía.
2. Embolismo:
(a) Cardiaco: Patología cardiaca reumática con arritmia (fibrilación auricular), infarto de
miocardio, prótesis valvulares, traumatismo miocárdico, trombo auricular izquierdo /
mural, tumores miocárdicos, endocarditis bacteriana subaguda.
(b) Catéteres: Manipulación de catéter angiográfico, catéter en arteria umbilical por
encima del nivel de las arterias renales.
3. Trombosis: Arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante, poliarteritis nodosa, patología
cardiovascular sifilítica, aneurisma (aorta / arteria renal), anemia de células falciformes.
4. Trombosis súbita completa de la vena renal.
Infarto Renal Agudo.
√ Riñón normal / grande con contorno liso.
√ Grosor parenquimatoso normal / expandido.
√ Sistema colector normal / atenuado, a menudo solo se opacifica mediante pielografía
retrógrada.
√ Nefrograma ausente / disminuido con borde cortical reforzado, raramente estriaciones.
ECO:
√ Ecogenicidad normal / disminuida (en < 24 horas).
√ Ecogenicidad normal (los ecos reaparecen en 7 días).
MN (estudio SPECT con DMSA Tc-99m):
√ Área fotóndeficitaria.
Infarto Renal Lobar.
Signos Precoces:
√ Atenuación focal del sistema colector (tumefacción tisular).
√ Nefrograma focalmente ausente (triangular con base cortical)
Signos Tardíos:
√ Riñón (s) normal / pequeño.
√ Parénquima focalmente desecho con línea interpapilar NORMAL (parte del lóbulo /
todo el lóbulo / varios lóbulos adyacentes).
TC:
√ Área no perfundida que corresponde a una división vascular, signo del borde cortical.
ECO:
√ Ecogenicidad focalmente aumentada.
Infarto Renal Crónico.
Path: Todos los elementos de la atrofia renal con sustitución por fibrosis intersticial.
√ Riñón normal / pequeño, con contorno liso.
√ Parénquima globalmente desgastado.
√ Densidad del material de contraste disminuida / ausente.
ECO:
37
√ Aumento de la ecogenicidad (a los 17 días).

Angio:
√ Arquitectura venosa intrarrenal normal.
√ Visualización tardía de las arterias renales en el aortograma abdominal.
Enfermedad Renal Ateroembólica.
= Desprendimiento de múltiples émbolos ateromatosos desde la aorta a la circulación
renal (por debajo del nivel de las arterias arcuatas).
√ Riñones normales / pequeños con contorno liso o depresiones poco profundas.
√ Grosor parenquimatoso disminuido.
√ Densidad del material de contraste disminuida.
TC:
√ Nefrograma de distribución parcheada.
Angio:
√ Oclusión embólica.
Enfermedad Renal Arterioesclerótica.
= Proceso diseminado que afecta a la mayoría de las arterias interlobares + arcuatas,
causando un encogimiento generalizado de los riñones.
Edad: Generalmente por encima de los 60 años.
Desarrollo acelerado en: Esclerodermia, poliarteritis nodosa, gota crónica tofácea.
• Frecuentemente se asocia a hipertensión (NEFROESCLEROSIS).
√ Riñones normales / pequeños.
√ Contorno liso con depresiones aleatorias poco profundas en el contorno (infartos).
√ Perdida uniforme de grosor cortical.
√ Sistema colector normal / borrado (proliferación grasa).
√ Aumento de la lucencia de la pelvis (proliferación vicariante de la grasa del seno).
√ Calcificación en las arterias intrarrenales de tamaño medio.
ECO:
√ Posible aumento de la ecogenicidad.
√ Aumento de tamaño de los ecos del seno renal (sustitución grasa).
Nefroesclerosis.
Histo: Engrosamiento + hialinización de las arteriolas aferentes, endarteritis proliferativa,
arteriolitis necrotizante, glomerulitis necrotizante.
• Hipertensión arterial.
(a) NEFROESCLEROSIS BENIGNA.
(b) NEFROESCLEROSIS MALIGNA (rápido deterioro de la función renal)
√ Aspecto radiológico similar al del riñón arterioesclerótico.
♦ INFARTO TESTICULAR.
Etiología: Torsión, traumatismo, leucemia, endocarditis bacteriana, poliarteritis nodosa,
púrpura de Henoch-Schönlein.
√ Testículo pequeño difusamente hipoecogénico.
√ Regiones hiperecogénicas (hemorragia / fibrosis).
♦ LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL.
2º tumor retroperitoneal maligno primario más frecuente (después del liposarcoma).
Origen:
(a) Espacio retroperitoneal sin conexión con los órganos.
(b) Pared de la vena cava inferior.
• Masa abdominal, dolor, pérdida de peso, nauseas, vómitos.
• Distensión abdominal, cambio del ritmo intestinal, edema de piernas, dolor dorsal /
38
radicular, frecuencia urinaria.

• Hemoperitoneo, hemorragia gastrointestinal, distocia, paraplejía.
Metástasis: Frecuentemente hematógenas, menos frecuentemente diseminación linfática.
(a) Zonas frecuentes: Hígado, pulmón, cerebro, peritoneo.
(b) Zonas raras: Piel, tejidos blandos, hueso, riñón, epiplón.
En el momento de presentación, el 40% tienen metástasis a distancia.
LEIOMIOSARCOMA EXTRAVASCULAR (62%).
Path: Gran tumor extraluminal (= completamente extravascular) con extensa necrosis.
UIV:
√ Gran masa de partes blandas con:
(a) Desplazamiento del riñón + uréter.
(b) Colon ascendente / descendente que contiene gas.
√ Planos grasos entre la masa y el riñón, bien definidos.
√ Obstrucción renal (afectación ureteral).
√ Habitualmente no está calcificado.
ECO:
√ Masa sólida isoecogénica con el hígado / raramente hipoecogénica.
√ Masa compleja con espacios quísticos + paredes irregulares.
TC:
√ Masa lobulada frecuentemente > 10 cm de tamaño.
√ Grandes áreas quísticas de necrosis tumoral en el centro de la masa.
√ Áreas de elevada atenuación por hemorragia reciente.
RM:
√ Señal de intensidad intermedia en T1 con áreas necróticas de baja densidad.
√ Intensidad de señal intermedia, inhomogénea en T2.
Angio:
√ Tumor hipervascular irrigado a partir de las arterias lumbares, tronco celíaco, arterias
mesentéricas, renales.
√ Centro avascular, rodeado por un grueso borde hipervascular.
LEIOMIOSARCOMA INTRAVASCULAR.
Path: Masa polipoide intraluminal (= completamente intravascular), firmemente adherida a
la pared vascular.
Localización: Entre el diafragma + venas renales, puede extenderse a lo largo de toda la
longitud de la VCI + dentro del corazón.
√ Pequeña masa sólida dentro de la VCI.
√ Dilatación / obstrucción gradual de la VCI.
√ Vascularización intratumoral confirmada mediante Doppler.
√ Refuerzo irregular (TC con inyección en bolus).
Cx:
(1) Síndrome de Budd-Chiari (extensión a las venas suprahepáticas).
(2) Síndrome nefrótico (extensión a las venas renales).
(3) Edema de las extremidades inferiores(extensión en la VCI sin colateralización
adecuada).
(4) Embolismo tumoral pulmonar.
LEIOMIOSARCOMA INTRA Y EXTRAVASCULAR (33%).
√ Masa extraluminal sólida / necrótica, no originada en un órgano intraperitoneal con
componente intravascular contiguo que se refuerza (PATOGNOMÓNICO).
LEIOMIOSARCOMA INTRAMURAL (extraordinariamente raro).
DDx:
(1) Liposarcoma (contiene grasa).
(2) Histiocitoma fibroso maligno (no tan necrótico).
39
(3) Linfoma (no necrótico, tiende a afectar a la VCI + aorta).

(4) Tumor surprarrenal primario.
(5) Trombo en la VCI (ausencia de agrandamiento luminal, ausencia de
neovascularización).
Rx:
(1) Excisión completa (resecable en el 10 - 75%).
(2) Resección parcial (disminución del tamaño del tumor).
(3) Radio / quimioterapia adyuvante.
Pronóstico: Recidiva local en el 40 - 70%; muerte a los 5 años del 80 - 87% en los tumores
extraluminales.
♦ LEUCEMIA.
¡La causa maligna más frecuente de aumento de tamaño renal global bilateral!.
Incidencia: Afectación renal en el 63% de las autopsias.
(a) Acumulación focal de células leucémicas (rara): Cloroma (= sarcoma granulocítico de
la leucemia mieloblástica aguda, mielobastoma, sarcoma mieloblástico
(b) Afectación difusa: Las células leucémicas infiltran el tejido intersticial + senos, los
túbulos son reemplazados (mas frecuentemente en la forma linfocítica que en la
granulocítica); no esta relacionada con la cantidad de células blancas periféricas.
• Deterioro renal (por infiltración leucémica, hiperuricemia, septicemia, hemorragia).
• Hipertensión.
√ Riñones grandes y lisos bilateralmente.
√ Nefrograma de densidad normal o disminuida.
√ Ocasionalmente, atenuación del sistema colector (DDx: lipomatosis del seno renal).
√ Defectos de repleción no opacos en la UIV (coágulos, ácido úrico).
√ Frecuente hemorragia renal / subcapsular / perirrenal.
√ Adenopatías retroperitoneales.
ECO:
√ Pérdida de definición + distorsión del complejo seno renal central
√ Ecos normales a incrementados a través de la corteza renal con integridad de la
medular.
√ Masa anecogénica única / múltiple.
DDx: Enfermedad de Hodgkin, linfoma maligno, mieloma múltiple.
♦ LEUCOPLAQUIA.
= METAPLASIA / DISPLASIA ESCAMOSA QUERATINIZANTE = DISQUERATOSIS.
Causa: Asociada a infección crónica / cálculos (40%).
Histo: Grandes áreas confluentes / parches dispersos de metaplasia escamosa del epitelio
de células transicionales con queratinización + atipia celular en las capas profundas.
Edad pico: 4ª - 5ª décadas; H:M = 1:1 (con afectación de la pelvis renal); H:M = 4:1 (con
afectación de la vejiga).
• ITU de repetición.
• Paso patognomónico de escamas arenosas, cálculos de tejidos blandos, trozos tisulares
blancos (capas de epitelio queratinizado descamado) que dan lugar a cólicos fiebre,
escalofríos.
Localización: Vejiga > pelvis renal > uréter; bilateral en el 10%.
√ Irregularidades onduladas / estriadas de las paredes pielocaliciales, localizadas /
generalizadas.
√ Masa intraluminal en forma de placa con patrón en "piel de cebolla" del material de
contraste en los intersticios.
40
√ Frecuente caliectasia + pieloectasia (con obstrucción).

√ Arrosariamiento / defectos de repleción en el uréter.
√ Asociada a cálculos en el 25 - 50%.
Cx: Situación premaligna en carcinoma epidermoide en el 12% (controvertida).
♦ LINFOMA.
Incidencia: Afectación renal en el 2,7 - 6%.
Tipos:
(a) LINFOMA NO HODGKIN: Se detecta afectación renal en el 5% de los TC abdominales,
en el 33% en autopsia, aparece habitualmente tardíamente.
(b) LINFOMA DE HODGKIN: Afectación renal en el 13% de las autopsias.
Patrones de afectación:
1. Linfoma renal primario (muy raro).
2. Diseminación hematógena:
- Foco único / múltiple..
- Infiltración difusa.
3. Extensión directa desde patología linfomatosa extrarrenal adyacente, habitualmente
extraganglionar.
• Clínicamente silente (50%).
• Dolor en el flanco, masa palpable, pérdida de peso.
• Hematuria
• Compromiso de la función renal (obstrucción del tracto urinario, compresión de la vena
renal, infiltración renal difusa, infarto sobreañadido, amiloidosis, hipercalcemia).
√ Unilateral:bilateral = 3:1.
√ Múltiples masas nodulares (29 - 61%)
√ Invasión por enfermedad perirrenal (11%) con afectación por extensión trascapsular /
trassinusal.
√ Masa tumoral única (7%), pequeño tumor solitario (7 - 48%).
√ Infiltración difusa (6%), infiltración microscópica (7%).
TCCC:
√ Habitualmente masa homogénea, mal delimitada menos densa que el parénquima renal.
ECO:
√ Masa única / múltiple anecogénica / hipoecogénica.
√ Agrandamiento renal + disminución de los ecos parenquimatosos.
√ Pérdida de los ecos del seno renal.
Angio:
√ Neovascularización, atrapamiento, desplazamiento vascular (ocasionalmente
configuración en empalizada).
♦ LIPOMATOSIS DEL SENO.

= LIPOMATOSIS PERIPELVICA = FIBROLIPOMATOSIS PELVICA = PROLIFERACIÓN
GRASA PERIPELVICA.
Etiología:
(1) Aumento normal con la edad + obesidad.
(2) Proliferación vicariante de la grasa del seno en la destrucción / atrofia renal
(lipomatosis sustitutoria) .
(3) La extravasación de orina conduce a la proliferación de tejido de granulación graso.
(4) Variante normal.
√ Los riñones pueden estar agrandados
√ Sistema pielocalicial elongado en "araña" / en "trompeta".
41
√ Infundíbulos dispuestos con un patrón en "rueda de radios".

√ Grosor parenquimatoso disminuido por la patología subyacente.
√ Ocasionalmente depósito graso focal con deformidad localizada del sistema colector.
Placa simple:
√ Disminución de la densidad del seno.
TC:
√ Valores inequívocamente grasos.
ECO:
√ Aspecto ecodenso / hipoecogénico parcheado del seno.
♦ LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL.
= Tumor de crecimiento lento que desplaza mas que infiltrar los tejidos adyacentes y que
raramente metastatiza.
Incidencia: El 2º tumor primario retroperitoneal mas frecuente (después del histiocitoma
fibroso maligno), el 95% de todos los tumores grasos retroperitoneales.
Histo: Rara vez se origina en un lipoma
(a) Forma mixoide (la mas frecuente): Grados variables de tejido mucinoso + fibroso +
relativamente pocos lípidos = Diferenciación intermedia.
(b) Forma lipogénica: Lipoblastos malignos con grandes cantidades de lípidos + escasa
matriz mixoide = Bien diferenciado.
√ Radiodensidad de grasa.
(c) Tipo pleomorfo (el menos frecuente): Marcado pleomorfismo celular, escasez de
lípidos + mucina = Altamente indiferenciado.
√ Radiodensidad de grasa..
Edad: Habitualmente 40 - 60 años; H>M
Zonas: Extremidades inferiores (45%), cavidad abdominal + retroperitoneo (14%), tronco
(14%), extremidad superior (7,6%), cabeza y cuello (6,5%), otros (13,5%).
TC:
√ Patrón solido: Masa infiltrante solida inhomogénea, mal delimitada, que se refuerza.
√ Patrón mixto: Áreas focales grasas (-40 a - 20 UH) + áreas de mayor densidad (+ 20
UH).
√ Patrón pseudoquístico: Masa de densidad agua (promediado de elementos grasos +
tejido conectivo sólido).
Angio:
√ Avascular sin dilatación de vasos / tinción capilar / lagos.
Pronóstico: Mas radiosensible que los sarcomas de partes blandas: supervivencia global del
32% a los 5 años.
DDx: Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, tumor desmoide
♦ MALACOPLAQUIA.
= Infrecuente respuesta inflamatoria crónica a una infección por Gram-negativos.
Organismos: E. coli (94%), la diabetes mellitus predispone.
Histo: Granulomas histiocíticos submucosos que contienen grandes células mononucleares
espumosas (macrófagos de Hansemann) con cuerpos de inclusión basófilos PAS positivos
intracitoplasmáticos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) formados por bacterias E. Coli
incompletamente destruidas y rodeadas por membranas lipoproteínicas.
• Hematuria.
• Lesión elevada amarilla de < 3 cm de diámetro.
Localización: Vejiga > 2/3 inferiores del uréter > uréter superior > pelvis renal; multifocal en
42
√ Múltiples defectos de repleción murales, lisos, con forma de cúpula.

√ Aspecto festoneado si las lesiones confluyen.
√ Dilatación pieloureteral generalizada (si obstrucción).
√ Desplazamiento del sistema pielocalicial + distorsión del complejo central del seno.
√ Masas parenquimatosas multifocales que puede ocasionar un nefrograma disminuido /
ausente.
DDx: Pieloureteritis quística.
♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
(a) MAV congénita.
(b) MAV adquirida: Traumatismo, rotura espontánea de un aneurisma, neoplasia maligna
muy vascularizada.
Histo:
(1) Cirsoidea = Múltiples canales vasculares enrollados dispuestos en grupos; irrigados
por una / varias arterias; drena en una / varias venas.
(2) Cavernosa = Una sola arteria bien definida que drena en una única vena (raro).
√ Gran masa unifocal.
√ Sistema colector desplazado y atenuado focalmente.
√ Masa que se refuerza homogéneamente.
√ Calcificación curvilínea.
ECO:
√ Estructura tubular anecogénica (DDx: hidronefrosis, hidrocáliz).
♦ MALPOSICIÓN TESTICULAR.
= TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS.
Los testículos normalmente están dentro del escroto a las 28 - 32 semanas de EG.
Incidencia: A principios del 3er trimestre en el 10%; al nacimiento en el 3,7%, (en bebés >
2.500 gr en el 3,4%; en bebés prematuros en el 30%), después de los 3 meses en el 1%.
1. Pseudocriptorquidia = TESTÍCULOS RETRÁCTILES = Músculo cremaster
inhabitualmente espástico.
2. Criptorquidia = Detención del descenso testicular a lo largo de su trayecto normal,
Se asocia a: Síndrome del vientre en ciruela pasa, síndrome de Noonan, trisomías 13, 18,
21.
Localización: Escrotal alta, canal inguinal, abdomen (20%). Bilateral en el 10%
√ Imposibilidad para ver el testículo dentro del escroto.
√ Testículo pequeño y atrófico con disminución generalizada de la ecogenicidad
DDx: Anorquidia (3 - 5%).
3. Ectopia testicular = Desviación del trayecto habitual.
Localización: Intersticial (en el músculo oblicuo), pubopeneana, perineal, triángulo femoral.
Cx:
(1) Esterilidad.
(2) Malignización: Habitualmente seminoma, riesgo aumentado 48 veces, el 4 - 11% de
todos ños tumores testiculares aparecen en criptorquidia.
(3) Torsión (riesgo 10 veces mayor)
Sensibilidad de los test:
ECO: 20 - 88% (DDx: ganglio linfático).
TC: 95%.
Flebografía: 50 - 90%.
♦ MEGACALIOSIS.
= MEGACÁLICES CONGÉNITOS = Dilatación calicial no progresiva causada por unas
43
pirámides medulares hipoplásicas.

Edad: Cualquier edad; H >>M.
Puede asociarse a megaureter primario.
• Índice de filtración glomerular normal.
Zona: Todo el riñón, parte del riñón; unilateral / bilateral.
√ Riñón habitualmente agrandado con lobulación fetal prominente.
√ Grosor parenquimatoso disminuido (está afectada la médula, NO la corteza).
√ Disposición de los cálices dilatados en forma de mosaico (aspecto poligonal + facetado,
NO globular como en la obstrucción).
√ Aumento del número de cálices.
√ AUSENCIA de copa calicial (configuración de la papila semilunar en vez de piramidal).
√ AUSENCIA de dilatación de la pelvis / uréter, excreción del contraste NORMAL.
Cx:
(1) Hematuria.
(2) Formación de cálculos.
♦ MEGAURETER.
= MEGAURETER PRIMARIO CONGÉNITO = URETERECTASIA TERMINAL =
ACHALASIA URETERAL = Dilatación congénita intrínseca del uréter inferior yustavesical
ortóptico.
Causa: Segmento aperistáltico yustavesical (1,5 cm) secundario al desarrollo defectuoso de
las capas musculares del uréter (obstrucción funcional, NO mecánica).
Incidencia: Todas las edades; segunda causa más frecuente de hidronefrosis en el feto y
recién nacido H:M = 2-5:1.
Trastornos asociados (40%):
(a) Contralaterales: Obstrucción de la UPU, reflujo, ureterocele, duplicación ureteral,
ectopia renal, agenesia renal.
(b) Ipsilaterales: Divertículo calicial, megacaliosis, necrosis papilar.
• Dolor.
• Asintomático (mayoritariamente).
• Masa abdominal.
• Hematuria.
• Infección.
Localización: I:D = 3:1, bilateral en el 15 - 40%.
√ Dilatación localizada y llamativa del uréter pélvico (hasta 5 cm de diámetro),
habitualmente no progresiva, pero puede afectar a todo el uréter + sistema colector.
√ Movimiento vigoroso no propulsivo adelante y atrás en el segmento dilatado.
√ Estrechamiento afilado, funcional, liso del uréter intravesical.
√ AUSENCIA de reflujo, AUSENCIA de estenosis.
♦ METÁSTASIS RENALES.
Son el mas frecuente tumor renal maligno (2 veces mas frecuentes que los primarios en
los estudios autópsicos).
La 5ª localización más frecuente de las metástasis (tras pulmón, hígado, hueso,
suprarrenales.
Los primarios mas frecuentes: Bronquio, mama, riñón contralateral, linfoma no Hodgkin,
colon.
Los primarios menos frecuentes: Estómago, cervis, ovario, páncreas, próstata, cloroma,
mieloblastoma, sarcoma mieloblastico, melanoma (incidencia del 45%), sarcoma
osteogénico, coriocarcinoma (10 - 50%), rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin.
• Habitualmente asintomáticas.
44
√ Múltiples pequeñas masas bilaterales (debido a la breve supervivencia del paciente).

DDx en TC: Linfoma CCR bilateral, infartos renales múltiples, nefritis bacteriana aguda
focal, CCT infiltrante.
♦ MICETOMA.
= PELOTA DE HONGOS.
Organismos: Típicamente candida, aspergillus, mucor, criptococos, ficomicetos,
actinomicetos principalmente miceliados (formas M), ocasionalmente células de levadura
(formas Y).
Predisposición: Diabéticos, patologías debilitantes, tratamiento antibiótico prolongado,
leucemia, linfoma, timoma, inmunosupresión.
• Dolor en el flanco, paso de tejido, hematuria (extremadamente rara).
• Candidiasis renal asociada a candidemia.
• Cistitis por candida precedida de candidiasis vaginal.
√ No visualización unilateral del riñón (lo mas frecuente).
√ Gran defecto de repleción irregular que se extiende a los cálices dilatados (estudio
retrógrado).
√ Papilitis necrotizante por nefritis por candida (frecuente).
√ Patrón en encaje (estudio anterógrado).
♦ MICROLITIASIS TESTICULAR.
Etiología: Formación de microcálculos en las células degeneradas de los túbulos
seminíferos.
Prevalencia: 0,05 - 0,60%.
Puede asociarse a: Síndrome de Klinelfelter, criptorquidia, infarto testicular, granulomas,
subfertilidad, esterilidad, neoplasia testicular (40%), pseudohermafroditismo femenino,
síndrome de Down, microlitiasis alveolar pulmonar.
• Asintomática, infrecuente hallazgo incidental.
√ Focos hiperecogénicos de 1 - 2 mm dispersos por todo el parénquima testicular
(PATOGNOMÓNICO).
DDx: Modificaciones postinflamatorias, cicatrices, cambios granulomatosos, tumor
adenomatoide benigno, hemorragia con infarto, tumor de células de Sertoli de células
grandes, calcificado.
♦ MIELOMA MÚLTIPLE.
Es esencial evitar la deshidratación
Deterioro de la función renal:
(1) Precipitación de proteínas anormales (moldes proteicos de Bence-Jones ±
Tamm-Horsfall) en la luz tubular (30 - 50%).
(2) Toxicidad de las proteínas de Bence-Jones sobre los túbulos.
(3) Alteración del flujo sanguíneo renal secundaria al aumento de la viscosidad de la
sangre.
(4) Amiloidosis.
(5) Nefrocalcinosis por hipercalcemia.
El fracaso renal inducido por el contraste en el mieloma múltiple no se ve con mucha
frecuencia
• Proteinuria de Tamm-Horsfall (secreción de células tubulares)
√ Riñones lisos normales a grandes (inicialmente) se hacen pequeños con el tiempo.
√ Ocasionalmente sistema pielo-infundíbulo-calicial atenuado.
√ Densidad del material de contraste de normal a disminuida, la densidad aumenta en el
fracaso oligúrico agudo.
45
ECO:
√ Ecogenicidad normal a aumentada.
♦ NECROSIS CORTICAL AGUDA.

= Raro trastorno con necrosis parcheada / universal de la corteza renal + estructuras
contorneadas proximales secundaria a la distensión de los capilares glomerulares con
hematíes deshemoglobulinizados, está respetada la médula + 1 - 2 mm de la cortical
periférica.
Etiología:
(a) Paciente obstétrico (lo mas frecuente): Abruptio placentae = Separación prematura de
la placenta con hemorragia oculta (50%), aborto séptico, placenta previa.
(b) Niños: Deshidratación severa + fiebre, infección, síndrome hemolítico urémico,
reacción trasfusional.
(c) Adultos: Sepsis, deshidratación, shock, fracaso miocárdico, quemaduras, mordedura
de serpiente, cirugía aórtica abdominal, rechazo hiperagudo de trasplante renal.
• Oliguria prolongada + severa / anuria.
SIGNOS PRECOCES:
√ Riñones lisos difusamente agrandados.
√ Nefrograma ausente / tenue.
ECO:
√ Pérdida de la región corticomedular normal con borde externo cortical hipoecogénico.
MN:
√ Perfusión renal severamente disminuida.
SIGNOS TARDÍOS:
√ Riñón pequeño (después de pocos meses).
√ Calcificaciones en "riel de tranvía" / puntiformes a lo largo de los márgenes entre el
tejido viable y necrótico (tan precoz como a los 6 días).
ECO:
√ Cortical hiperecogénica con sombra sónica.
Pronóstico: Escasa probabilidad de recuperación.
♦ NECROSIS PAPILAR.
= PAPILITIS NECROTIZANTE = Necrobiosis isquémica de la médula (asa de Henle +
vasos rectos) secundaria a nefritis intersticial (edema intersticial) u obstrucción vascular
intrínseca.
Causas:
Mnemotecnia: "POSTCARD":
Pielonefritis.
Uropatía Obstructiva.
Tuberculosis, Traumatismo.
Cirrosis = Alcoholismo, Coagulopatía.
Nefropatía por Analgésicos.
Diabetes.
También: Deshidratación, hemofilia, enfermedad de Christmas, diarrea infantil severa,
rechazo de trasplante, postparto, urografía con altas dosis, instilación intravesical de
formol, cán-cer de tiroides.
Tipos:
1. Necrosis in situ = La papila necrótica se despega, pero continua en su lecho.
2. Tipo medular (papila parcialmente desprendida) = Cavidad irregular única localizada
46
concéntrica / excéntricamente en la papila con su eje mayor paralelo al de la papila + en

comunicación con el cáliz.
3. Tipo papilar (desprendimiento total de la papila).
Fases:
(1) Agrandamiento de la papila (tumefacción papilar).
(2) Finas proyecciones del material de contraste al costado de la papila (formación de
tractos).
(3) Cavitación medular / desprendimiento completo de la papila.
• Dolor en el flanco, disuria, fiebre, escalofríos.
• Cólico ureteral, hematuria.
• Fracaso renal oligoanúrico agudo.
• Hipertensión.
• Proteinuria, piuria, hematuria, leucocitosis.
Localización:
- Localizada / difusa.
- Distribución bilateral (causa sistémica).
- Unilateral (obstrucción, trombosis de la vena renal, nefritis bacteriana aguda).
√ Riñón normal o pequeño (nefropatía por analgésicos) / riñón grande (aguda fulminante).
√ Contorno renal liso / ondulado (nefropatía por analgésicos).
√ Disminución de la densidad del material de contraste en el nefrograma; rara vez densidad
en aumento.
√ Grosor parenquimatoso disminuido.
√ Fornix ensanchados (retracción necrótica).
√ Cálices en forma de porra (papila despegada).
√ Sistema colector desplazado (agrandamiento de la cortical septal por edema).
√ Defecto de repleción intraluminal (papila desprendida).
√ Calcificaciones: Papilares / curvilíneas / anulares (papila adherida).
ECO:
√ Múltiples espacios quísticos redondeados / triangulares en la médula con ecos
reflejados en las arterias arcuatas en la periferia de los espacios quísticos.
Cx: Mayor incidencia de carcinoma de células transicionales con el consumo abusivo de
analgésicos (x8), mayor incidencia de carcinoma de células escamosas.
DDx:
(1) Atrofia renal postobstructiva.
(2) Megacaliz congénito (función renal normal).
♦ NECROSIS TUBULAR AGUDA.

= Intensa disminución, temporal y reversible del flujo tubular.
Etiología:
(a) DROGAS: Bicloruro de mercurio, etilenglicol (anticongelante), tetracloruro de carbono,
bismuto, arsénico, uranio, material de contraste urográfico (especialmente cuando se
asocia a glomeruloesclerosis en diabetes mellitus), aminoglucósidos (gentamicina,
canamicina).
(b) ISQUEMIA: Traumatismo importante, hemorragia masiva, hemorragia postparto,
aplastamiento, mioglobunuria, síndrome compartimental shock séptico, shock
cardiogénico, quemaduras, reacción trasfusional, deshidratación severa, pancreatitis,
gastroenteritis, trasplante renal, cirugía cardiaca, cirugía biliar resección aórtica.
Fisiopatología: Profunda reducción del flujo sanguíneo renal debido a elevación de la
resistencia arteriolar.
√ Riñones grandes y lisos, especialmente en el diámetro AP > 4,3 cm (debido a edema
intersticial).
47
√ Opacificación del sistema colector disminuida / ausente.

√ Nefrograma inmediato, persistentemente denso (75%).
√ Nefrograma persistente con aumento de la densidad (25%).
√ Calcificaciones difusas (raro).
ECO:
√ Ecogenicidad medular normal a disminuida.
√ Clara delimitación de las pirámides inchadas.
√ Ecogenicidad cortical normal (8%) / aumentada (11%).
√ Elevación del IR ≥ 0,75 (en el 91% excluyendo a los pacientes con síndrome
hepatorrenal); infrecuente en la azotemia prerenal.
Angio:
√ Árbol arterial normal con vaciamiento tardío de los vasos intrarrenales.
√ Opacificación venosa normal / ligeramente retrasada.
MN:
√ Escasa concentración del glucoheptonato de Tc-99m / DTPA Tc-99m..
√ Perfusión renal bien conservada.
√ Mejor visualización renal en el estudio inmediato postinyeción que en el estudio tardío.
√ Acumulación parenquimatosa progresiva del hippuran I-131 /MAG3 Tc-99m.
√ Ausencia de excreción.
♦ NEFRITIS BACTERIANA AGUDA DIFUSA.

= PIELONEFRITIS SUPURATIVA AGUDA = La forma más extensa y severa de la
pielonefritis aguda, puede dar lugar a necrosis difusa (flemón).
Organismos: Proteus, klebsiella > E. Coli.
Predisposición: Diabéticos (50%).
♦ NEFRITIS CRÓNICA HEREDITARIA.

= SÍNDROME DE ALPORT = Rasgo probablemente autosómico dominante con presencia
de macrófagos llenos de grasa "células espumosas" en la unión córticomedular y en la
médula.
(a) Hombres: Insuficiencia renal progresiva, muerte habitualmente < 50 años.
(b) Mujeres: No progresiva.
• Poliuria.
• Anemia.
• Pérdida de sales.
• Hipostenuria.
• Sordera nerviosa.
• Alteraciones oculares (cataratas congénitas, nisgatmo, miopía, esferofaquia).
• AUSENCIA de hipertensión.
√ Riñones lisos pequeños.
√ Densidad del material de contraste disminuida.
√ Calcificaciones corticales.
♦ NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA.

= Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos, pocos PMN +
edema.
Causas: Reacción alérgica / idiosincrásica a la exposición a drogas (meticilina, sulfamidas,
ampicilina, cefalotina, penicilina, anticoagulantes, fenidiona, difenilhidantoina).
• Eosinofilia (aparece a los 5 días 5 semanas después de la exposición).
√ Riñones grandes y lisos, con parénquima engrosado.
√ Densidad del contraste normal / disminuida.
48
ECO:
√ Ecogenicidad normal / aumentada.
♦ NEFRITIS POR RADIACIÓN.

Histo: Fibrosis intersticial, atrofia tubular, esclerosis glomerular, esclerosis de las arterias de
todos los tamaños, hialinización de las arteriolas aferentes, engrosamiento de la cápsula
renal.
Dosis umbral: 2.300 rads en 5 semanas.
• Clínicamente se parece a una glomerulonefritis crónica.
√ Riñón liso, normal / pequeño compatible con el campo irradiado.
√ Grosor parenquimatoso disminuido (globalmente / focalmente; relacionado con el campo
irradiado).
√ Densidad nefrográfica disminuida.
♦ NEFROBLASTOMATOSIS.
= Múltiples / difusos restos nefrogénicos (= células nefrogénicas anormalmente persistentes
con potencial para formar tumor de Wilms).
Incidencia: En el 41% de los riñones con tumor de Wilms unilateral, en el 94% con tumor
de Wilms metacrónico contralateral, en el 99% con tumor de Wilms bilateral.
Patogénesis: Tejido renal primitivo (blastema mentanéfrico) normalmente presente hasta la
36 semana de EG; el tejido renal embrionario en el riñón maduro después del nacimiento
conserva su potencial para formar nefroblastomatosis / tumor de Wilms.
Histo: Contiene únicamente células epiteliales primitivas sin elementos mesenquimales
(como los que se ven en el tumor de Wilms).
Edad: Periodo neonatal, bebes, infancia.
Se asocia a: Hemiipertrofia, aniridia esporádica, pseudohermafroditismo, síndrome de
Klippel-Trenaubnay, síndrome de Beckwith-Wiedemann, agenesia esplénica con
malformación hepática, síndrome Drash, trisomía 18.
Zona:
(a) En la periferia del lóbulo renal = Resto nefrogenico perilobar. Asociado a un riesgo del
1 - 2% de tumor de Wilms.
(b) Dentro del lóbulo renal = Resto nefrogénico intralobar. Asociado a un riesgo del 4 - 5%
de tumor de Wilms.
A. Nefroblastomatosis Multifocal (juvenil) La forma más frecuente = Discretos islotes de
restos en la corteza / columnas.
√ Puede no verse con los métodos de imagen.
√ ± Deformación de las estructuras pielocaliciales
√ Los riñones pueden estar agrandados.
B. Nefroblastomatosis superficial difusa (infantil tardía) = Anillos periféricos, superficiales
continuos de restos alrededor de la médula + pirámides normales.
Edad: < 2 años.
√ Nefromegalia.
Intensa relación con el tumor de Wilms.
C. Nefroblastomatosis universal / panlobar (infantil) Forma rara = Todo el parénquima renal
afectado difusamente.
• Puede desarrollar fracaso renal.
√ Agrandamiento renal bilateral.
ECO:
√ Tenues nódulos subcapsulares (hipo / iso / hipoecogénicos).
√ Nefromegalia con disminución de los ecos parenquimatosos.
TCCC (estudio de elección):
49
√ Nódulos subcapsulares que no se refuerzan.

√ Ensanchamiento + elongación del sistema colector.
RM (sensibilidad del 43%, sensibilidad con el contraste del 58%).
√ Lesiones homogéneamente hipointensas en T1.
√ Lesiones homogéneamente hipointensas en T2 en la nefroblastomatosis de tipo
esclerosante / involutiva.
√ Lesiones isointensa en T2 en la nefroblastomatosis de tipo hiperplásico / neoplásico.
√ Lesiones hipointensas en T1 con contraste.
Cx: Trasformación maligna (agrandamiento de los restos / desarrollo de masas).
Rx. Susceptible a la quimioterapia.
♦ NEFROMA MESOBLÁSTICO.
= HAMARTOMA RENAL FETAL = TUMOR DE WILMS CONGÉNITO BENIGNO =
HAMARTOMA FETAL BENIGNO = TUMOR MESENQUIMAL FETAL = HAMARTOMA
LEIOMATOSO = TUMOR BOLANDE = FIBROSARCOMA CONGÉNITO = FIBROMIXOMA
= Masa fibromatoide benigna no familiar que se origina en el tejido conectivo renal.
Incidencia: La neoplasia renal mas frecuente en el neonato; 3% de todas las neoplasias
renales en niños.
Edad. Media de 3 meses de edad en la presentación; ocasionalmente puede no detectarse
hasta la edad adulta; H > M.
Histo: Células de músculo liso + fibroblastos inmaduros que recuerdan un leiomioma que
contiene islotes de glomérulos embrionarios, túbulos, vasos, células hematopoyéticas,
cartílago.
Se asocia en el 14% a: Prematuridad, polihidramnios, malformaciones de los tractos GI +
GU, neuroblastoma
• Gran masa en el flanco.
• Hematuria (20%) / hipertensión (4%), anemia.
√ Habitualmente reemplaza al 60 - 90% del parénquima renal.
√ Habitualmente tumor sólido, pero puede producir múltiples espacios quísticos.
√ AUSENCIA de un claro plano de clivaje con el parénquima normal, puede extenderse mas
allá de la cápsula.
√ AUSENCIA de extensión venosa (DDx con el tumor de Wilms).
UIV:
√ Gran masa renal no calcificada con distorsión del sistema colector.
√ Habitualmente AUSENCIA de herniación en la pelvis renal (DDx: NQML)
ECO:
√ Tumor uniformemente ecogénico con anillos ecogénicos + hipoecogénicos concéntricos
recordando a un fibroma uterino.
√ Masa compleja con hemorragia + formación de quistes + necrosis.
Angio:
√ Masa hipervascular con neovascularización + desplazamiento de los vasos adyacentes.
Cx: Trasformación en sarcoma metastatizante de células en huso.
Rx: Resección completa.
Pronóstico: Excelente.
♦ NEFROMA QUÍSTICO MULTILOCULAR.

= NQML =TUMOR DE PERLMANN = QUISTE RENAL MULTILOCULAR = NEFROMA
QUÍSTICO = ADENOMA / HAMARTOMA / LINFANGIOMA QUÍSTICO =
NEFROBLASTOMA POLIQUÍSTICO / QUÍSTICO = TUMOR DE WILMS POLIQUÍSTICO
BIEN DIFERENCIADO = RIÑÓN PARCIALMENTE POLIQUÍSTICO = Rara neoplasia
50
benigna no hereditaria originada en el blastema metanéfrico, con potencial maligno (las

mismas células precursoras que en el nefroblastoma).
Histo: Mesénquima indiferenciado y elementos glomerulotubulares primitivos.
Edad: Edad + distribución sexual bifásica: < 4 años, > 75% varones; > 4 años, > 90%
mujeres.
El 90% de los tumores en varones aparecen en los 2 primeros años de vida (pico 3 - 24
meses).
La mayoría de las lesiones en mujeres aparecen entrelos 4 - 20 años o entre los 40 -
60.
• Hematuria.
√ Masa unilateral unifocal bien delimitada (característica) habitualmente en el polo inferior.
√ Tamaño medio de 10 cm (pocos cm - 33 cm)
√ Grupo de quistes "en panal", no comunicados de distintos tamaños, separado por septos
gruesos.
√ Finos vasos tortuosos que discurren por los septos.
√ Gruesa cápsula fibrosa.
√ Calcificaciones de la cápsula /septos: Periféricas / no periféricas, curvilíneas o floculentas.
√ Liquido gelatinoso.
UIV:
√ Distorsión de los cálices / hidronefrosis secundaria a la masa no funcionante.
√ Tendencia a herniarse en la pelvis renal (inespecífico, también se ve en el tumor de
Wilms + CCR).
ECO:
√ Grupos de quistes separados por septos gruesos (PATRÓN SUGESTIVO).
√ Ocasionalmente carácter sólido (estructura sutilmente quística con contenido gelatinoso
+ componentes sólidos.
Cx: Transformación en nefroblastoma (niños) / sarcoma (pacientes mayores).
Rx: Nefrectomía.
DDx: CCR quístico, tumor de Wilms quístico.
♦ NEFRONIA LOBAR.
= NEFRITIS BACTERIANA AGUDA FOCAL = Variante focal de la pielonefritis con áreas
única / múltiples de supuración + necrosis.
Organismos: E. Coli > proteus > klebsiella.
Predisposición: Pacientes con alteración de la resistencia (diabetes [60%],
inmunosupresión), cateterización crónica, obstrucción mecánica / funcional, traumatismo.
• Fiebre, dolor en el flanco, piuria.
Zona: Habitualmente afecta a todo el lóbulo renal.
√ Área focal de ausencia de nefrograma / pielograma distorsionado.
√ Arterias renales desplazadas, venas renales comprimidas.
√ Masa hipoecogénica con márgenes mal definidos e interrupción del límite córtico medular,
AUSENCIA de colección liquida.
√ Zona de baja atenuación con transición mal definida con el parénquima circundante.
√ Captación de Ga-67.
√ Frecuentemente hay reflujo vesicoureteral.
Cx: Cicatrización, absceso.
♦ NEFROPATÍA POR ANALGÉSICOS.

= Daño renal por la ingestión de salicilatos en combinación con fenacetina / acetaminofen
en una dosis acumulativa de 1 kg.
51
Incidencia: Estados Unidos (2 - 10%), Australia (20%).

Edad: Edad media; H:M = 1:4.
• Hematuria macroscópica.
• Hipertensión.
• Cólico renal (paso de tejido renal).
• Insuficiencia renal (2 - 10% de todos los fracasos renales en fase final).
• SÍNDROME ANALGÉSICO: Historia de tratamiento psiquiátrico, abuso de alcohol +
sedantes, cefaleas, dolor en la columna cervical + lumbar, úlcera péptica, anemia,
esplenomegalia, arterioesclerosis, envejecimiento prematuro.
√ Necrosis papilar.
√ Cicatriz en el parénquima renal ("contorno ondulado"); bilateral en el 66%, unilateral en el
5%.
√ Atrofia renal.
√ Tumores uroteliales papilares en los cálices / pelvis (mayoritariamente carcinomas de
célu-las transicionales / de células escamosas); bilaterales en el 5%.
♦ NEFROPATÍA POR MATERIAL DE CONTRASTE.

= FRACASO RENAL INDUCIDO POR EL CONTRASTE = Aumento de la creatinina
plasmática de ≥ 1mg/dL ± 25 - 50% del nivel basal de creatinina tras la administración
intravascular de material de contraste.
Pacientes con riesgo:
1. Insuficiencia renal preexistente.
2. Diabetes mellitus insulin dependiente.
3. Grandes volúmenes de material de contraste.
4. Administración concomitante de otras drogas nefrotóxicas: Aminoglucósidos,
antiinflamatorios no esteroideos.
5. Fracaso cardiaco congestivo Tipo IV de la American Heart Association.
6. Hiperuricemia.
Un nivel de creatinina plasmática de > 4,5 mg/dL produce un fracaso renal agudo en
el 60% de los no diabéticos y en el 100% de los diabéticos.
Factores de riesgo anteriormente considerados, pero que ya no se aceptan: Deshidratación,
hipertensión, proteinuria, enfermedad vascular periférica, edad > 65 años, mieloma múltiple.
Mecanismo: Aumento de la perfusión renal por vasodilatación (a través de las
prostraglandinas I2 ± E2) seguido de vasoconstricción (a través de la angiotensina II,
norepinefrina, vasopresina).
Evolución temporal:
(a) Elevación de la creatinina plasmática en 1 - 2 días.
(b) Pico a los 4 - 7 días.
(c) Retorno a la normalidad en 10 - 14 días.
√ Nefrograma persistente en la placa simple.
√ Atenuación cortical > 140 UH en el TC a las 24 horas.
Recomendaciones:
Emplear material de contraste no iónico.
No superar la dosis máxima permitida (Fórmula de Cigarroa para la cardiomiopatia
hipertrófica obstructiva):
Límite de contraste al 60% (mL) según el peso = 5mL x peso (Kg) / creatinina plasmática.
♦ NEFROPATÍA POR REFLUJO.

= PIELONEFRITIS CRÓNICA ATRÓFICA = Infección bacteriana ascendente del tracto
urinario secundaria a reflujo de orina infectada desde el tracto urinario inferior + inflamación
túbulointersticial en la infancia (difícilmente daña el riñón adulto); es la causa más frecuente
52
de riñón pequeño cicatricial.

Etiología. Son esenciales tres elementos:
(1) Orina infectada.
(3) Reflujo intrarrenal.
Edad: Habitualmente adultos jóvenes (el diagnóstico subclínico comienza en la infancia);
H<M.
• Fiebre, dolor en el flanco, frecuencia urinaria, disuria.
• Hipertensión, fracaso renal.
• Puede no haber historia de síntomas significativos.
Zona: Afecta predominantemente a los polos renales secundariamente a la presencia de
cáli-ces compuestos que tienen los conductos papilares de Bellini distorsionados (= papilas
con aberturas abiertas en lugar de las aberturas en hendidura de las papilas interpolares).
√ Riñón normal / pequeño; uni / bilateral; uni / multifocal.
√ Adelgazamiento parenquimatoso focal con depresión del contorno en el polo superior /
inferior (mas papilas compuestas en el polo superior), formación de cicatrices solo hasta la
edad de 4 años.
√ Papila retraída con cáliz subyacente a la cicatriz con forma de porra.
√ Hipertrofia compensatoria contralateral / focal (= pseudotumor).
√ Uréter dilatado (secundario al reflujo) a veces con estriaciones lineales (mucosa
edematosa / redundante).
ECO:
√ Ecogenicidad cortical localmente aumentada (cicatriz).
Angio:
√ Arterias intrarrenales pequeñas y tortuosas, poda de los vasos intrarrenales.
√ Estenosis vasculares, oclusiones, aneurismas.
√ Fase nefrográfica inhomogénea.
MN: Es el método más sensible (glucoheptonato de Tc-99m / DMSA).
√ Área fotondeficitaria focal / multifocal.
Cx:
(1) Hipertensión.
(2) Complicaciones obstétricas.
(3) Fracaso renal.
♦ NEUROBLASTOMA.
La masa sólida abdominal mas frecuente en la infancia (12,3% de todas las neoplasias
perinatales), 3er tumor maligno mas frecuente en bebés (tras la leucemia y los tumores del
SNC), 2º tumor mas frecuente en niños (el tumor de Wims es mas frecuente en niños
mayores), 7% de los cánceres de la infancia; 15% de las muertes por cáncer en niños.
Incidencia: 1:7.100 a 1:10.000 nacidos vivos; 500 casos / año en USA, hereditario en el
20%.
Origen: Cresta neural.
Path: Masa redondeada, irregular, lobulada de 50 - 150 gr con áreas de hemorragia +
necrosis.
Histo: Pequeñas células redondeadas, ligeramente mayores que los linfocitos, con
citoplasma escaso; rosetas de Horner-Wright = Una / dos capas de neuroblastos rodeando
a una zona central de procesos neurofibrilares enmarañados..
Edad: Pico a los 2 años; 25% durante el 1er año; 50% < 2 años; 75% < 4 años; 90% < 8
años; ocasionalmente presente al nacimiento; H:M = 1:1
Puede asociarse a: Aganglionosis de intestino delgado C.C.
• Dolor + fiebre (30%).
53
• Masa abdominal palpable (45 - 54%).

• Dolor óseo, flaccidez, incapacidad para andar (20%).
• Mioclonias en tronco + extremidades.
• Ataxia cerebelelosa, nistagmo (20%).
• Opsoclonos = Movimientos oculares conjugados + caóticos (signo de patología
cerebelosa).
• Equimosis / proptosis orbitaria (12%).
• Diarrea intratable (9%) debida a aumento de los polipéptidos intestinales vasoactivos
(PIV).
• Aumento de la producción de catecolaminas (75 - 90%) excretadas en el 95% por la orina
en forma de ácido vanilmandélico (AVM) / ácido homovalínico (AHV).
• Hipertensión (hasta en un 30%).
• Encefalopatía cerebelosa aguda.
• Episodios paroxísticos de rubor, taquicardia, cefalea, sudoración.
• Aumento de la temperatura corporal.
• Hiperglucemia.
Estadios:
I. Limitado al órgano de origen.
II. Extensión regional que no cruza la línea media.
III. Extensión que cruza la línea media.
IV. Metástasis en ganglios linfáticos alejados, hígado, hueso, cerebro, pulmón.
IVs. Estadios I + II con enfermedad confinada al hígado, piel, médula ósea, SIN evidencia
radiológica de metástasis óseas.
Metástasis: Hueso (60%), ganglios linfáticos regionales (42%), órbita (20%), hígado (15%),
intracraneales (14%), pulmón (10%).
Las metástasis son la primera manifestación en hasta un 30%.
Síndrome de Hutchinson:
(1) Neuroblastoma suprarrenal primario.
(2) Extensas metástasis esqueléticas, especialmente en cráneo.
(3) Proptosis.
(4) Dolor óseo.
Síndrome de Pepper:
(2) Hepatomegalia masiva por metástasis.
Síndrome del "blueberry muffin" :
(2) Múltiples lesiones cutáneas metastásicas.
En el momento del diagnóstico inicial, la aspiración ósea es positiva en el 50 - 70%.
2/3 de los pacientes > 2 años tienen enfermedad diseminada.
@ Metástasis Esqueléticas :
√ Foco osteolítico / lesiones líticas multicéntricas.
√ Bandas radiolucentes verticales en las metadiáfisis de los huesos largos.
√ Fractura patológica.
√ Colapso vertebral.
√ Suturas craneales ensanchadas (metástasis durales subyacentes).
√ Lesiones escleróticas cuando curan.
DDx: Sarcoma de Edwing, rabdomiosarcoma, leucemia, linfoma.
@ Metástasis intracraneales + maxilofaciales:
Zona: Dura, sustancia cerebral.
@ Metástasis pulmonares:
54
√ Infiltrados nodulares.
√ Erosión costal.
√ Adenopatías mediastínicas + retrocrurales (frecuentes).
Localización: En cualquier parte de la cresta neural.
@ Abdomen:
(a) Suprarrenal (36%): Casi siempre unilateral.
(b) Suprarrenal bilateral (7 - 10%).
(c) Extrasuprarrenal en la cadena simpática (18%).
@ Tórax + mediastino posterior (14%): Cuerpos aórticos.
@ Cuello (5%): Ganglio carotideo.
@ Pelvis (5%): Órgano de Zuckerklandl.
@ Cráneo / estesioneuroblastoma del bulbo olfatorio, cerebro, cerebelo (2%).
@ Otras zonas (10%): Por ejemplo intrarrenal (muy rara).
@ Desconocida (10%).
√ Gran masa suprarrenal con forma + márgenes irregulares (82%).
√ Heterogénea con áreas de baja densidad por hemorragia + necrosis (55%).
√ Calcificaciones puntiformes / toscas (36 - 70%).
√ Signo del "lirio caído" = Desplazamiento renal inferolateral sin distorsión del sistema
colector.
√ Hidronefrosis (24%).
√ Inseparable del riñón ± invasión renal (32%).
√ Propensión a la extensión a la columna + erosión de los pedículos (15%).
√ Extensión a través de la línea media (55%) (DDx: tumor de Wilms).
√ Adenopatías retroperitoneales / extensión contigua (73%).
√ Adenopatías retrocrurales (27%).
√ Englobamiento de la VCI + aorta, tronco celíaco, AMS (32%).
√ Afectación de la cava = Indica irresecabilidad.
√ Metástasis hepáticas (18 - 66%); invasión hepática (5%).
Angio:
√ Masa hipo / hipervascular.
ECO:
√ Masa hipo / hiperecogénica con sombra sónica.
MN:
√ Captación focal del I-131 / MIBG I-131 (sensibilidad del 82%, especificidad del 88%).
√ Captación del trazador en el rastreo óseo (60%).
ECO-OB:
• Síntomas maternos por exceso de catecolaminas.
√ Masa mixta sólida + quística en la región suprarrenal.
√ Puede mostrar sombra sónica (calcificaciones).
√ Hidrops fetal (anemia severa secundaria a metástasis en la médula ósea, compresión
mecánica de la VCI, hipersecreción de aldosterona).
Supervivencia a los 2 años según la edad de presentación:

60% si la edad del paciente < 1 año.
20% si la edad del paciente 1 - 2 años.
10% si la edad del paciente > 2 años.
Puede revertir a ganglioneuroma benigno en un 0,2%.
Porcentaje de supervivencia según el estadio:
Estadio I. Supervivencia del 80%.
Estadio II. Supervivencia del 60%.
Estadio III. Supervivencia del 30%.
55
Estadio IV. Supervivencia del 7%.

Estadio IVs. Supervivencia del 75 - 87%.
DDx: Tumor de Wilms exofítico, nefroma mesoblástico, riñón multiquístico, teratoma
retroperitoneal, hemorragia suprarrenal, hamartoma / hemangioma hepático, secuestro
infradiagragmático.
♦ OBSTRUCCIÓN DE LA UNIÓN PIELOURETERAL.

La causa más frecuente de hidronefrosis fetal / neonatal
Causas intrínsecas: Principalmente funcional con alteración de la formación de bolo de
orina:
(1) Sustitución parcial del músculo de la UPU por colágeno.
(2) Disposición anormal de los músculos de la unión que produce dismotilidad (69%).
(3) Pliegues mucosos en el uréter superior.
(4) Ureteritis eosinófila.
(5) Isquemia.
Causas extrínsecas:
(1) Vasos aberrantes.
(2) Bandas adventiciales.
(3) Quiste renal.
(4) PXG.
(5) Aneurisma aórtico.
Anomalias asociadas (27%): Reflujo vesicoureteral, duplicación ureteral bilateral,
megaureter bilateral obstructivo, riñón contralateral no funcionante, agenesia renal
contralateral, estenosis del meato, hipospadias.
H:M = 5:1.
Localización: Unilateral izquierdo > derecho; bilateral (10 - 40%).
√ Gran pelvis dilatada y anecogénica en comunicación con los cálices, uréter no dilatado.
UIV:
√ Estenosis bien definida en la UPU.
√ Pielocaliectasia sin ureteroectasia.
√ Rotación anterior de la pelvis.
√ Amplia compresión extrínseca tangencial bien definida (en el cruce arterial).
√ Estrías longitudinales de mucosa redundante (en casos de deshidratación).
√ Modificaciones tardías: Agrandamiento renal unilateral, opacificación disminuida, pérdida
de sustancia renal.
ECO-OB:
√ Pelvis renal agrandada + ramificaciones de los infundíbulos + cálices.
√ Diámetro anteroposterior de la pelvis renal ≥ 10 mm.
√ Gran colección liquida unilocular (sistema colector intensamente dilatado).
DDx: Riñón displásico multiquístico, urinoma perirrenal.
TEST ADICIONALES:
- Urografía excretora diurética (Whitfield): Precisa en el 85%.
- Renografía diurética (iodohippurate sódico I-131 / DTPA-Tc-99m).
- Estudio urodinámico de la presión del flujo (Whitaker).
Rx: Para preservar la función renal puede ser necesaria una corrección quirúrgica precoz.
♦ ONCOCITOMA.
= ADENOMA TUBULAR PROXIMAL = ADENOMA OXIFÍLICO BENIGNO.
Prevalencia: 1 - 4 - 13% de los tumores renales.
Edad: Pico de edad en la 6ª - 7ª décadas (rango de 26 - 94 años); H:M = 2:1.
Path: Tumor bien encapsulado, de color tostado, de células tubulares proximales bien
56
diferenciadas (adenoma benigno) + oncocitos.

Histo: Oncocitos = Grandes células epiteliales con citoplasma granular eosinofílico / oxifílico
(debido al gran número de mitocondrias); tumores similares se ven en tiroides, paratiroides,
glándulas salivares, suprarrenales.
• Mayoritariamente asintomático, ocasionalmente hipertensión.
√ Masa renal de 6 cm de tamaño medio (0,1 - 26 cm).
√ Tumor de atenuación homogéneamente baja / hipoecogénico (> 50%).
√ Bien delimitado, con pseudocápsula.
√ Cicatriz estrellada central (30%) (en lesiones > 3 cm solo debido a organización del infarto
central + hemorragia después de que el crecimiento supere al aporte sanguíneo).
Angio:
√ Configuración en rueda de radios (80%), fase parenquimatosa homogénea (71%).
√ AUSENCIA de acumulación del contraste / shunts arteriovenosos / invasión de la vena
renal.
MN:
√ Área fotonpénica (las células tubulares no funcionan con normalidad) en el rastreo con
DMSA Tc-99m.
Dx: La biopsia percutánea con aguja es poco fiable.
El diagnóstico anatomopatológico precisa de todo el tumor ya que el carcinoma de
células renales bien diferenciado puede presentar características oncocíticas.
Rx: Resección local / heminefrectomía.
Pronóstico: Muerte por malignización después de la cirugía (3%).
♦ PARAGANGLIOMA.
= Raro tumor neuroendocrino originado en el tejido paraganglónico que se encuentra entre
la base del cráneo y el suelo de la pelvis; pertenece al sistema de captación y
decarboxilación de aminas precursoras (APUD), caracterizado por vesículas
citoplasmáticas que contienen catecolaminas.
Tipos:
(1) Paraganglioma suprarrenal originado en la médula suprarrenal = Feocromocitoma.
(2) Paraganglioma aortosimpático asociado a la cadena simpática + ganglios
retroperitoneales.
(3) Paraganglioma parasimpático incluyendo el quemodectoma, paraganglioma
autónomo vagal + visceral.
• Hipertensión paroxística / permanente (debido a la secreción de aminas vasopresoras)
con cefalea, palidez, perspiración, palpitaciones.
• El tumor puede secretar catecolaminas (= paraganglioma funcionante); proporción de
tumores hormonalmente activos, elevada en el feocromocitoma; intermedia en los
paragangliomas aortosimpáticos; baja en los paragangliomas parasimpáticos.
• Los feocromocitomas segregan noreponefrina + epinefrina, los paragangliomas
extraadrenales solo segregan norepinefrina, algunos paragangliomas producen dopamina.
• La determinación de norepinefrina libre es más sensible con la cromatografía de gas /
cromatografía liquida a alta presión realizada con orina de 24 horas.
Localización de los paragangliomas funcionantes:
(a) Médula adrenal (> 80%).
(b) Intraabdominal extraadrenal (8 - 16%).
(c) Extraadrenal en cabeza, cuello, tórax (2 - 4%).
(d) Paragangliomas múltiples en hasta un 20%, especialmente en trastornos hereditarios
(síndromes neoplásicos endocrinos múltiples, síndromes neuroectodérmicos).
Cx: Trasformación maligna en un 2 - 10%.
57
♦ PIELONEFRITIS.
= Infección del tracto urinario superior con inflamación pélvica + calicial + parenquimatosa.
La Society of Urology recomienda eliminar las denominaciones nefritis bacteriana (aguda
focal), nefritis lobar, nefronia lobar, preabsceso, celulitis renal, flemón renal, carbunclo renal.
Pielonefritis Aguda.
= Infección episódica bacteriana del riñón con inflamación aguda, afecta habitualmente al
revestimiento pielocalicial + parénquima renal centrífugamente a lo largo de los rayos
medulares.
Etiología: Orina infectada procedente del tracto inferior en la edad adulta; en el 5%
alteración anatómica (obstrucción, cálculo, estasis); (DDx: pielonefritis crónica atrófica
secundaria a reflujo vesicoureteral en la infancia).
Vía de infección:
(a) Infección bacteriana ascendente habitualmente debido a E. coli fimbriado (las
fimbrias facilitan la adherencia a la superficie mucosa): La colonización ureteral inicial en
áreas de flujo turbulento da lugar a parálisis de la musculatura lisa con dilatación +
obstrucción funcional del sistema colector.
(b) Reflujo vesicoureteral + pielotubular. Para la infección no es necesario el E.Coli
fimbriado.
(c) Diseminación hematógena (12 - 20%) con cocos gram-positivos.
Path: Bandas radiales / cuñas amarillo-blanquecinas que se extienden desde la punta de
la papila a la superficie cortical con un distribución parcheada + bien delimitadas del
parénquima adyacente respetado.
Histo: Nefritis tubulointersticial = Migración leucocitaria desde el intersticio a la luz de los
túbulos con destrucción de las células tubulares por las enzimas liberadas, invasión
bacteriana del, intersticio en 48 - 72 horas.
Organismos: E.coli > proteus > klebsiella > enterobacter; pseudomonas.
Edad: Cualquiera; H<<M.
• Fiebre + escalofríos + dolor en el flanco.
• Leucocitosis.
• ± Hematuria macroscópica / bacteriemia.
• Piuria, bacteriuria, cultivo de orina positivo..
Indicaciones para el estudio por los métodos de imagen:
(1) Diabetes.
(2) Abuso de analgésicos.
(3) Vejiga neurógena.
(4) Historia de cálculos en el tracto urinario.
(5) Organismos atípicos.
(6) Mala respuesta a los antibióticos.
(7) Recidivas frecuentes.
√ ¡Urografía normal en el 75%!.
√ Riñón (es) normal liso / agrandado; afectación renal focal >> difusa.
√ Opacificación tardía del sistema colector.
√ Compresión del sistema colector (edema).
√ Dilatación ureteral no obstructiva (rara, efecto de endotoxinas).
√ Nefrograma inmediato y persistente, raramente estriado.
√ Densidad nefrográfica disminuida (global / con forma de cuña / parcheada).
√ No visualización del riñón (en la pielonefritis severa, raro).
√ "Corteza de árbol" = Estriaciones mucosas (raro).
TC:
√ Agrandamiento renal generalizado / tumefacción focal.
√ Atenuación normal; ocasionalmente, atenuación menor /mayor (hemorragia).
58
√ Engrosamiento de la fascia de Gerota + de los septos puentes (= inflamación

perirrenal).
TCCC:
√ Defectos nefrográficos hipoatenuantes, lineales / con forma de cuña, que se extienden
desde la papila a la cápsula renal (= isquemia focal, túbulos obstruidos, inflamación
intersticial).
√ Refuerzo parenquimatoso tardío (en el estudio a las 3 - 6 horas).
ECO:
√ La mayoría de los riñones aparecen normales.
√ Riñón tumefacto con ecogenicidad disminuida.
√ Pérdida de los ecos centrales del seno.
√ Zonas iso / hipoecogénicas, con forma de cuña; raramente hiperecogénicas (debidas a
hemorragia)
√ Gruesas bandas corticomedulares sonolucentes.
√ Pérdida de la delimitación de la unión córticomedular.
√ Aumento localizado del tamaño+ ecogenicidad de la grasa perirrenal ± grasa en el
seno renal.
√ Exudado perirrenal localizado.
√ Engrosamiento de la pared de la pelvis renal
Escintigrafía cortical renal (DMSA Tc-99m):
√ Áreas focales de disminución de la captación (90%).
Pronóstico:
(1) La rápida respuesta a los antibióticos evita las cicatrices.
(2) El tratamiento tardío de la pielonefritis aguda durante los 3 primeros años de vida
puede afectar severamente a la función renal en el épocas posteriores: Disminución de
la función renal, hipertensión (33%), enfermedad renal terminal (10%).
Cx:
(1) Absceso renal (lesión de densidad próxima a la del agua que no se refuerza).
(2) Cicatrización de los lóbulos afectados frecuentemente en el niños + hasta un 43% de
los adultos.
Pielonefritis Enfisematosa.
= Infección fulminate del riñón + tejidos perirrenales con gas dentro y alrededor de un
riñón agrandado no funcionante + formación de absceso.
Organismos: E.coli > proteus > clostridio (raro).
Mecanismo: La pielonefritis da lugar a isquemia + baja tensión de O2 con metabolismo
anaerobio; los organismos anaerobios facultativos producen CO2.
Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos, especialmente diabéticos (90% de los
casos); riñón obstruido (40%); H < M.
√ Gas en el sistema colector.
√ Líneas / burbujas de gas en el intersticio del parénquima renal que irradian desde la
médula a la corteza.
√ Gas subcapsular / perirrenal.
Mortalidad: 40 - 50% (71% con tratamiento antibiótico, 30% con nefrectomía).
RX: Drenaje quirúrgico inmediato.
Pielonefritis Xantogranulomatosa.
= Infección granulomatosa supurativa crónica, originada en la médula, en una obstrucción
crónica (cálculo, estenosis, carcinoma).
Incidencia: 681.000 casos quirúrgicamente comprobados de pielonefritis crónica.
Organismos: Proteus miribilis, E.coli.
Path: Sustitución de la unión córticomedular por nódulos blandos amarillentos, cálices
rellenos de pus y debris.
59
Histo: Infiltración difusa por células plasmáticas + macrófagos cargados de lípidos (células
xantomatosas).
Edad pico: 5ª - 7ª décadas; afecta a todas las edades, puede aparecer en niños; H:M =
1:3.
• Piuria (95%).
• Dolor en el flanco (80%).
• Fiebre (70%).
• Hematuria macroscópica (50%).
• Disfunción hepática reversible con alteración de las pruebas de función hepática (50%).
A. PXG DIFUSA: (83 - 90%).
B. PXG SEGMENTARIA / FOCAL (10 - 17%) = Forma tumefactiva debida a la obstrucción
de un solo infundíbulo / una mitad de un sistema duplicado.
DDx: Carcinoma de células renales.
√ Riñón globalmente agrandado (es raro el contorno liso) / masa renal focal.
√ Pelvis contraída con cálices dilatados.
√ Nefrograma ausente total / focalmente.
√ Calculo obstructivo central: Cálculo en asta de ciervo en el 75%.
√ Extensión de la inflamación al espacio perirrenal, espacio pararrenal, músculo psoas
ipsilateral, colon, bazo, diafragma, pared abdominal posterior, piel..
Pielografía retrógrada:
√ Obstrucción completa de la unión pieloureteral / infundíbulo / uréter proximal.
√ Pelvis renal contraída, cálices deformados y dilatados + defectos de repleción
nodulares.
√ Masas parenquimatosas irregulares con cavitación.
TC
√ Masa de baja atenuación que reemplaza el parénquima renal.
ECO:
√ Cálices hipoecogénicos con borde ecogénico.
√ Masas hipoecogénicas frecuentemente con ecos internos de bajo nivel que sustituyen
al parénquima renal.
√ Pérdida de la unión corticomedular.
√ Las calcificaciones parenquimatosas son raras.
Angio:
√ Rectificación de las arterias intersegmentarias / lobares al rededor de grandes masas
avasculares.
√ Hipervascularización / tinción tumoral alrededor de la periferia de las masas en la fase
arterial tardía (= tejido de granulación).
√ Englobamiento venoso + oclusión.
DDx: Hidronefrosis, tumor avascular
♦ PIELOURETERITIS QUÍSTICA.
Indica una infección del tracto urinario pasada / presente.
Causa: Irritación crónica del tracto urinario (cálculo / infección)
Histo: Numerosos pequeños quistes submucosos revestidos de epitelio que corresponden a
degeneración quística de las células epiteliales que anidan en la lámina propia (células
anidadas de von Brunn) formadas por la proliferación hacia adentro de yemas de epitelio
superficial que se han despegado de la mucosa.
Organismos: E.coli > M. tuberculosis, enterococos, proteus, esquistosomiasis.
Predisposición: Diabéticos.
60
Edad: 6ª década; mas prevalente en mujeres.

• Sin síntomas específicos ± hematuria.
Localización: Vejiga >> 1/3 proximal del uréter > unión pieloureteral; unilateral >> bilateral.
√ Múltiples pequeños defectos lucentes, redondeados, lisos de 1 - 3 mm de tamaño,
dispersos / agrupados.
√ Persisten sin cambios durante años a pesar del tratamiento antibiótico.
DDx:
(1) Carcinoma de células transicionales extendido / multifocal.
(2) Muesca ureteral vascular.
(3) Múltiples coágulos sanguíneos.
(4) Múltiples pólipos
(5) Urticaria alérgica de la mucosa.
(6) Hemorragia submucosa (por ejemplo anticoagulación).
♦ PIONEFROSIS.
= Presencia de pus en el sistema colector dilatado secundaria a una hidronefrosis infectada.
Path: Exudado purulento formado por epitelio desprendido + células inflamatorias por la
formación precoz de microabscesos + papilitis necrotizante.
Organismo: Habitualmente E. Coli.
ECO:
√ Ecos internos dispersos / declives dentro del sistema pielocalicial dilatado.
√ Nivel orina-debris que se moviliza.
√ Densos ecos periféricos en localización no declive + sombra (gas por la infección).
Cx:
(1) PXG.
(2) Absceso renal.
(3) Absceso perirrenal.
(4) Fístula a duodeno, colon, pleura.
♦ PRIAPISMO.
= Erección peneana prolongada no asociada a estimulación sexual.
Tipos:
(1) Forma venooclusiva (frecuente): Caracterizada por isquemia, estasis venoso,
estancamiento de la sangre en los cuerpos cavernosos
• Erección dolorosa.
(2) Forma por flujo elevado (rara): Caracterizada por un aflujo arterial no controlado de
sangre a los cuerpos cavernosos habitualmente debido a lesión arterial.
• Historia de traumatismo perineal / peneano.
• Posteriomente erección persistente indolora.
ECO Doppler color:
√ Tinción focal de flujo intracavernoso anormal adyacente a la arteria cavernosa por una
fístula arterial-sinusoidal.
Rx: Embolización percutánea trascateter.
♦ QUISTE RENAL.
Quiste Simple Cortical.
Lesión adquirida, posiblemente secundaria a obstrucción tubular; constituye el 62% de
todas las masas renales.
Incidencia: 1 - 2% de todos los urogramas; 3 - 5% de todas las autopsias.
Edad: Pico de incidencia después de los 30 años; la frecuencia aumenta con la edad
(0,22% en el grupo pediátrico, 50% por encima de los 50 años).
61
Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa, enfermedad de von Hippel-Lindau, enfermedad

de Caroli, neurofibromatosis.
√ Grande y unifocal cuando es periférico.
√ Sistema colector focalmente atenuado + desplazado.
√ Nefrograma focalmente reemplazado con margen liso, pared delgada y "signo del pico".
ECO (precisión del ECO y TC del 90 - 100%):
√ Forma esférica / ovoide.
√ Anecogénico sin ecos internos.
√ Pared lisa bien delimitada.
√ Refuerzo posterior.
TC:
√ Lesión de densidad próxima a la del agua (20 - 25 UH), pared delgada, interfase lisa
con el parénquima renal, no se refuerza.
Quistografía:
√ Pared lisa, aspirado claro con baja deshidrogenasa láctica. No contiene grasa.
Cx:
(1) Hemorragia (1 - 11,5%).
(2) Infección en el 2,5%.
(3) Tumor dentro del quiste en < 1%.
Quiste Renal Atípico.
Causa: Hemorragia / infección.
√ Septos delgados (10 - 15%).
√ Calcificación periférica + curvilínea (1%)
Quiste Complicado.
(1) Quiste hemorrágico:
TC:
√ Aumento de la densidad secundario a hemorragia / elevado contenido proteico (=
quiste hiperatenuante con aproximadamente 50 - 80 UH).
√ No se refuerza.
RM:
√ Habitualmente iso / hiperintenso en T1 (debido a la metahemoglobina) + hiperintenso
en T2 debido a la lisis de los hematíes.
√ Intensidad de señal variable (dependiendo de la cantidad de hemorragia, productos
de degradación de la hemoglobina, grado de lisis de los hematíes, contenido proteico).
√ Efecto del hematocrito (= depósito de hematíes en el suelo del quiste).
(b) Infectado:
Edad media: 61 años; 94% mujeres.
• Historia de falta de respuesta al tratamiento antibiótico por pielonefritis aguda.
• Leucocituria.
ECO:
√ Pared gruesa e irregular (2%).
√ Septos internos (11%).
√ Debris diminutos ya sea de forma difusa o formando un nivel liquido-liquido en la
porción declive del quiste.
√ Conglomerados sólidos, amorfos.
√ Lesión redondeada bien delimitada.
DDx: Absceso, hematoma, aneurisma de la arteria renal, tumor quístico
Quistes del Seno Renal.
= QUISTE PERIPIÉLICO / PARAPIÉLICO = LINFAGIECTASIA PARAPIÉLICA = QUISTE
LINFÁTICO PARAPIÉLICO= Masas esféricas llenas de liquido íntimamente adheridas a la
pelvis renal y sin conexión con el sistema pielocalicial, originadas en el seno renal o en el
62
parénquima.
Incidencia: 1,5% en autopsias; 4 - 6%% de todos los quistes renales.
Etiología: ¿Probablemente canales linfáticos ectásicos por obstrucción linfática?; ¿forma
de extravasación urinaria / sanguínea postraumática?; ¿protusión de los quistes
parenquimatosos en el seno?; ¿remanente mesonéfrico?; ¿remanente del cuerpo de
Wolff?; ¿protusión de la pelvis renal?; ¿anomalía por duplicación?.
Edad: Mayoritariamente en la 5ª - 6ª décadas.
• Casi siempre asintomático.
• Dolor (por caliectasia obstructiva)
• Hipertensión vascular renal (compresión de las arterias renales).
• Liquido seroso.
√ Densidad de partes blandas en el seno renal.
√ Desplazamiento focal del sistema colector + borramiento liso.
√ Rectificación del sistema colector cuando es generalizado (indistinguible de la
lipomatosis del seno).
√ Raramente calcificación curvilínea en la pared del quiste (4%).
ECO:
√ Masa (s) anecogénica(s) con refuerzo, forma irregular.
Cx: Caliectasia obstructiva (raramente hidronefrosis).
Rx: Ablación del quiste con etanol al 95%, si es sintomático.
DDx: Hidronefrosis.
♦ QUISTE DE LA VESÍCULA SEMINAL.

1. QUISTE ADQUIRIDO DE LA VESÍCULA SEMINAL
2. QUISTE CONGÉNITO DE LA VESÍCULA SEMINAL.
Se asocia a: Anomalias del conducto mesonéfrico ipsilateral.
(1) Inserción ectópica del uréter ipsilateral (92%) en el cuello vesical / uretra prostática
posterior / conducto eyaculador / vesícula seminal.
(2) Disgenesia renal ipsilateral.
(3) Duplicación del sistema colector (8%).
Edad sintomática: 231 - 41 años.
• Dolor abdominal / en el flanco / pelvico / perineal, que se exacerba al eyacular.
• Disuria, frecuencia urinaria.
• Epididimitis en un niño prepuberal.
• Infección recurrente del tracto urinario.
√ Masa quística posterior a la vejiga urinaria (DDx: quiste del conducto de Müller).
√ Conducto eyaculador dilatado.
El mas frecuente tumor de partes blandas en la infancia.
Incidencia: 4 - 8% de todos los tumores malignos en niños < 15 años de edad; 10 - 25% de
todos los sarcomas.
Edad: 75% < 5 años de edad; edad pico 2 - 6 años; H:M = 2:1.
Histo:
(a) Rabdomiosarcoma embrionario (> 50%). Subtipo: Forma poliploide = Sarcoma
botrioides = En forma de racimo.
(b) Rabdomiosarcoma alveolar (peor pronóstico).
(c) Rabdomiosarcoma pleomórfico (mayoritariamente en adultos).
Localización: Cabeza + cuello (28 - 36%), trígono + cuello de la vejiga (18 - 21%), órbita
(10%), extremidades (18 - 23%), tronco (7 - 8%), retroperitoneo (6 - 7%), periné + ano (2%),
otras localizaciones (7%).
63
Puntos de origen del rabdomiosarcoma genitourinario: Trígono, próstata, vesículas

seminales, cordón espermático, vulva, vagina, cervix, útero (originado en el mesénquima
de la cresta urogenital).
• Frecuencia urinaria.
• Disuria.
• Vejiga palpable.
• Hematuria (manifestación tardía).
• Tenesmo (urgencia dolorosa de orinar, sin éxito)
• Supuración vaginal /masa protuyente en forma de racimo.
√ Obstrucción del cuello vesical con elevación del suelo de la vejiga.
√ Ecogenicidad homogénea similar a la del músculo ± áreas hipoecogénicas (hemorragia /
necrosis).
√ Adenopatías retroperitoneales.
Angio:
√ Tumor difusamente vascularizado.
Pronóstico:
(a) Supervivencia a los 5 años, con cirugía radical, del 14 - 35%.
(b) Supervivencia a los 3 años, con quimioterapia, del 60 - 90%.
♦ REFLUJO VESICOURETERAL.
A. REFLUJO CONGÉNITO = REFLUJO PRIMARIO = Incompetencia de la unión
vesicoureteral, debida a tunelización anormal del uréter a través de la pared vesical.
Prevalencia: 9 - 10% de los niños caucasianos normales; 1,4% en niñas en edad escolar;
30% en niños con un primer episodio de ITU.
• Túnel ureteral submucoso corto (normalmente tienen una relación longitud / anchura de
4:1).
• Orificio ureteral grande localizado lateralmente.
Localización: Uni / bilateral (frecuentemente afecta al uréter del polo inferior en la
duplicación ureteral total).
√ Cicatrices renales en el 22 - 50%.
Pronóstico: Desaparece en el 80%.
Cx: Atrofia / nefropatía por reflujo en el 22 - 50%, enfermedad renal en estadio final en el 5
- 15% de lo adultos.
B. REFLUJO ADQUIRIDO = REFLUJO SECUNDARIO
1. Divertículo paraureteral = Divertículo de Hutch.
2. Duplicación con ureterocele.
3. Cistitis (29 - 50%).
4. Obstrucción uretral (valvas uretrales).
5. Vejiga neurógena.
6. Ausencia de musculatura abdominal (síndrome prune-belly).
Cx: Cicatriz renal con ITU (30 - 60%).
GRADOS DE REFLUJO (CISTOGRAFÍA)
Grado I:
√ Reflujo en el uréter distal.
Grado II:
√ Reflujo en el sistema colector (sin dilatación / redondeamiento del sistema calicial).
Grado III:
√ Todo lo anterior + suave dilatación de la pelvis y cálices.
Grado IV:
√ Todo lo anterior + dilatación moderada (cálices en porra).
Grado V:
64
√ Todo lo anterior + intensa tortuosidad del uréter.

Pronóstico:
(a) Los grados I - III se resuelven al madurar la unión ureterovesical.
(b) Los grados IV y V requieren cirugía para evitar la cicatrización renal + deterioro renal +
hipertensión.
Cistografía con radionucleidos:
Menor dosis de radiación gonadal que la cistografía con fluoroscopia (5 mrads).
Evaluación del volumen urinario en el reflujo, volumen de orina refluido, volumen residual
de orina, tiempo de drenaje del reflujo ureteral.
(a) Indirecta: Inyección IV de DTPA-Tc-99m.
(b) Directa: Instilación de 1 mCi de pertectenectato Tc-99m (mas sensible para el reflujo
durante la fase de relleno, que tienen lugar en el 20%).
ECO:
√ Ureterohidronefrosis intermitente = Sistema colector de tamaño variable.
√ Mucosa redundante que produce un engrosamiento aparente de la pared de la pelvis
renal.
√ Gran vejiga de pared delgada.
√ Una distancia del orificio a la línea media > 7 - 9 mm tiene una elevada probabilidad de
reflujo vesicoureteral.
♦ RIÑÓN DISPLÁSICO MULTIQUÍSTICO.

= RIÑÓN DISGENÉTICO MULTIQUÍSTICO (RDMQ) = RIÑÓN MULTIQUÍSTICO (RMQ) =
Potter tipo II.
La segunda causa mas frecuente de masa abdominal en neonatos (después de la
hidronefrosis).
La forma mas frecuente de enfermedad quística en la infancia.
Incidencia: 1:10.000; H:M = 2:1 (en el RDMQ bilateral); mas frecuente en hijos de madres
diabéticas.
Riesgo de recurrencia: 2 - 3%.
Etiología: (esporádico): Obstrucción / atresia extrarrenal con < 8 - 10 semanas de vida fetal
da lugar al desarrollo aberrante de los conductos colectores y túbulos + fallo en el desarrollo
de las nefronas + expansión quística de los túbulos anormales (después de la 20 semana
de EM).
Histo: Glomérulos inmaduros + túbulos disminuidos en número + remolinos de tejido
mesenquimal, cartílago (33%), quistes.
• Masa abdominal.
• Asintomático si es unilateral (puede no detectarse hasta la edad adulta).
• Infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor abdominal intermitente, nauseas +
vómitos, hematuria, dificultad de desarrollo.
• Fatal si es bilateral debido a hipoplasia pulmonar.
Localización:
1. Riñón displásico multiquístico UNILATERAL. La forma más frecuente (80 - 90%); I:D =
2:1. Secundario a atresia pieloinfundibular, es la forma más frecuente; I>D.
Se asocia a: Anomalias renales en el lado contralateral en el 30 - 50%.
(1) Obstrucción de la unión pieloureteral (7 - 27%).
(2) Riñón en herradura (5 - 9%).
(3) Anomalías ureterales (5%).
(4) Hipoplasia renal (4%).
(6) Malrotación
2. Displasia renal SEGMENTARIA / focal = "Quiste multilocular" secundario a:
65
(a) Obstrucción de grado elevado en el polo superior de un riñón duplicado por

ureterocele ectópico.
(b) Obstrucción de un infundíbulo único.
3. Displasia quística BILATERAL en presencia de una severa obstrucción in útero por
valvas uretrales posteriores / atresia uretral con oligohidramnios + hipoplasia pulmonar.
Forma fatal: RDMQ bilateral (4,5 - 21%), agenesia renal contralateral (0 - 11%).
Tipos:
A. RIÑÓN MULTIQUÍSTICO (Potter IIA).
√ Gran riñón con múltiples grandes quistes + escaso parénquima renal visible.
B. FORMA HIPOPLÁSICA / DIMINUTA (Potter IIB).
√ Riñón pequeño ecogénico.
ASPECTO EN RELACIÓN CON LA ZONA DE OBSTRUCCIÓN:
@ Unión pelviureteral:
√ Quiste único / varios grandes / múltiples de tamaño medio en un riñón agrandado.
@ Uréter distal / uretral:
√ Riñón pequeño con quistes pequeños / sin quistes.
ASPECTO EN RELACIÓN CON LA DURACIÓN DE LA LESIÓN:
(a) Comienzo precoz entre la 8 - 11 semanas:
√ Pelvis + cálices pequeños / atrésicos.
√ 10 - 20 quistes con pérdida del aspecto reniforme.
(b) Comienzo tardío = FORMA HIDRONEFRÓTICA.
√ Gran quiste central (= pelvis dilatada) a menudo comunicado con otros quistes.
√ Puede demostrarse algo de función renal.
√ Riñón grande con contorno lobulado en la infancia.
√ Hallazgo incidental de un riñón pequeño en un adulto (secundario a la detención del
crecimiento).
√ Uréter ipsilateral atrésico.
√ Hipertrofia renal contralateral.
√ Calcificación: Curvilínea / anular en la pared de los quistes en el 30% de los adultos; rara
en niños.
UIV + MN:
En el primer mes de vida es preferible la MN a la UIV ya que la capacidad de
concentración, incluso de los riñones normales, es subóptima
√ Ausencia de función (raramente tenue acumulación de contraste).
ECO:
√ Reemplazamiento de la arquitectura renal normal.
√ Quistes aleatorios de tamaño + forma variable "racimos de uvas", con los quistes
mayores en localización periférica no medial (precisión del 100%).
√ Quistes separados por septos (precisión del 100%).
√ Ausencia del complejo central del seno (precisión del 100%).
√ Ausencia de comunicación entre quistes (precisión del 93%).
√ No identificación de borde parenquimatoso o diferenciación córticomedular (precisión del
74%).
√ Los quistes comienzan a desaparecer en la infancia.
√ El riñón puede ser pequeño + atrófico (hasta de 1 gr) / normal / grande.
√ Oligohidramnios en el RDMQ bilateral / obstrucción contralateral.
Angio:
√ Arteria renal ausente / hipoplásica; la angiografía es innecesaria puesto que no es
posible el DDx de un riñón no funcionante de larga evolución.
Manejo OB:
(1) Cuidados antenatales rutinarios + evaluación por un urólogo pediátrico tras el
66
nacimiento si es unilateral.
(2) Opción de terminación del embarazo si EG < 24 semanas.
(3) No intervención si distrés fetal si EG > 24 semanas.
Cx:
(1) Hipertensión renin-dependiente (rara).
(2) Malignización en < 1:330.
DDx: Hidronefrosis.
♦ RIÑÓN EN HERRADURA.
= Los dos riñones unidos por los polos mediante un istmo parenquimatoso / fibroso.
Incidencia: 0,2 - 1% (series autópsicas); H:M = 2:1.
Se asocia a: Anomalías cardiovasculares, esqueléticas, del SNC, malformación anorectal,
anomalía genitourinaria (hipospadia, testículo no descendido, útero bicorne, duplicación
ureteral); trisomía 18, síndrome de Turner.
En el 50% a:
(a) Ectopia caudal.
(b) Reflujo vesicoureteral.
(c) Hidronefrosis.
√ Fusión del riñón I + D en el polo inferior (90%) / superior (10%).
√ Eje renal principal orientado medialmente.
√ Istmo renal preaórtico en L4/5.
√ Pelvis renales y uréteres anteriormente.
Cx: Cálculos renales.
♦ RIÑÓN MEDULAR EN ESPONJA.

= Dilatación quística displásica de las porciones papilar + medular de los conductos
colectores (primeras generaciones de las ramificaciones del conducto metanéfrico).
Incidencia: 0,5%.
Edad: Adultos jóvenes - mediana edad; esporádica.
Puede asociarse a: Síndrome de Ehlers-Danlos, adenoma paratiroideo, enfermedad de
Caroli.
√ Nefrocalcinosis medular (40 - 80%) con uno / mas cálculos de hasta 5 mm.
√ "Ramo de flores" = Gruesas líneas de material de contraste que irradian periféricamente
desde las pirámides, corresponden a quistes papilares / conductos ectásicos (DDx: Intensa
tinción papilar en individuos normales).
√ Puede ser unilateral (25%).
√ Puede afectar a una sola pirámide, o a todas (25%).
Cx: Urolitiasis, hematuria, infección.
DDx:
(1) Variante normal: "Tinción papilar" con / sin líneas delimitadas / nefrocalcinosis /
agrandamiento papilar.
(2) Tuberculosis renal: Calcificaciones mas grandes e irregulares + cavitaciones +
estenosis + ulceraciones.
(3) Necrosis papilar: Papila desprendida + signo del anillo calicial.
(4) Nefrocalcinosis medular: Ausencia de conductos ectásicos / quistes; calcificaciones
mas allá de las pirámides.
(5) Enfermedad renal poliquística juvenil: Agrandamiento renal bilateral + fibrosis hepática
periportal.
(6) Divertículo calicial: Pequeño, solitario, localizado entre pirámides.
67
♦ RIÑÓN PAGE.
=Hipertensión mediada por la renina-angiotensina, causada por compresión renal de
localiza ción perirrenal / subcapsular.
Etiología:
(1) Hematoma espontáneo (lo mas frecuente).
(2) Traumatismo cerrado.
(3) Quiste.
(4) Tumor.
√ Rectificación y extensión de los vasos intrarrenales.
√ Lavado arterial lento.
√ Distorsión del contorno renal + adelgazamiento del parénquima.
√ Arteria capsular agrandada + desplazada.
♦ RIÑÓN SUPERNUMERARIO.
= División aberrante del cordón nefrogénico en dos hileras metanéfricas (raro).
Se asocia a: Riñón en herradura, atresia vaginal, uretra femenina duplicada, pene
duplicado.
Localización: Mas frecuentemente en el lado izquierdo del abdomen, caudal al riñón normal.
√ El uréter supernumerario puede insertarse en el riñón ipsilateral / directamente en la
vejiga / localización ectópica.
Cx: Hidronefrosis, pionefrosis, pielonefritis, quistes, cálculos, carcinoma, cistoadenoma
papilar, tumor de Wilms.
♦ RIÑÓN UNICALICIAL (UNIPAPILAR).

Path: OLIGOMEGANEFRONIA = Disminución del número de nefronas y agrandamiento de
los glomérulos.
Se asocia a: Ausencia de riñón contralateral, otras anomalías.
• Hipertensión.
• Proteinuria.
• Azotemia.
♦ ROTURA VESICAL.
Cistografía: Diagnóstica en > 85%. Falsos negativos si el desgarro está taponado por
hematoma / mesenterio.
Rotura Extraperitoneal de la Vejiga (80%).
Causa: Fractura de pelvis (espícula ósea afilada) o desgarro por avulsión en los puntos de
fijación de los ligamentos puboprostáticos.
Localización: Habitualmente cerca de la base de la vejiga, anterolateralmente.
Placa simple:
√ Vejiga con forma de "pera".
√ Pérdida de los planos grasos obturadores.
√ Íleo paralítico.
√ Desplazamiento superior de las asas ileales.
Exploración con contraste:
√ Extravasación en llamarada del material de contraste en la grasa perivesical, se ve
mejor en las placas postevacuación; puede extenderse al muslo / pared abdominal
anterior.
ECO:
√ "Vejiga dentro de la vejiga" = Vejiga rodeada por una colección liquida..
Rotura Intraperitoneal de la Vejiga (20%).
Causas:
68
(a) Habitualmente es consecuencia de un procedimiento invasivo (cistoscopia),

pinchazo, cirugía.
(b) Traumatismo cerrado con súbita elevación de la presión intravesical (requiere una
vejiga distendida).
Localización: Habitualmente en la cúpula vesical.
√ Extravasación de contraste en las gotieras paracólicas.
√ Contraste delineando las asas de intestino delgado.
√ Ascitis urinífera.
♦ SARCOMA RENAL DE CÉLULAS CLARAS.

= Raro tumor renal de la infancia, muy maligno con predilección por las metástasis óseas.
Incidencia: Hasta el 6% de los tumores renales en la infancia.
Histo: Compuesto por polígonos bien definidos de células estrelladas con vacuolización,
núcleos ovoides / redondeados, patrón capilar prominente + tendencia hacia la formación
de quistes separados por septos ligeramente engrosados.
Edad: 1 - 6 años; H:M = 1:1.
• Aumento de la circunferencia abdominal + masa abdominal palpable.
• Letargia, pérdida de peso.
• Hematuria.
√ Masa expansiva (8 - 16 cm) con componente dominate de partes blandas.
√ Componente quístico de tamaño variable (pocos mm - 5 cm) + multiplicidad (58%).
√ Calcificaciones amorfas / lineales (25%).
√ Masa renal que cruza la línea media (58%).
ECO:
√ Masa renal inhomogénea con densidad de partes blandas.
√ Área central hipoecogénica bien definida (= necrosis).
√ Masa de espacios quísticos llenos de liquido.
TC:
√ Refuerzo inhomogéneo, menor que el del parénquima renal normal.
√ Áreas de baja atenuación (= necrosis).
√ Áreas de densidad agua (= quistes).
Pronóstico: Peor que el del tumor de Wilms.
DDx: Forma quística del tumor de Wilms, nefroma quístico multilocular, displasia quística.
♦ SIDA.
• Azotemia, proteinuria, hematuria, piuria (38 - 68% en algún momento de la enfermedad).
• Fracaso renal progresivo (10%).
1. Nefropatía VIH.
= Caracterizada por proteinuria en rango nefrótico + fracaso renal rápidamente progresivo,
aparece principalmente en pacientes negros.
Histo: Glomeruloesclerosis focal + segmentaria, infiltrados intersticiales, severos cambios
degenerativos tubulares, ectasia tubular intersticial microquística que contiene moldes
proteicos.
• Hipertensión moderada
• Fracaso renal precoz + rápidamente progresivo con una mortalidad del 100% en 6
meses.
√ Agrandamiento global de ambos riñones.
ECO (el mejor procedimiento de screening)
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (33 - 38%).
TC:
√ Hiperatenuación medular (14%)
69
√ Nefrograma estriado en el TCCC.

RM:
√ Pérdida de la diferenciación córticomedular.
Pronóstico: Muerte en 6 meses.
2. Infección renal por neumocistis carinii (8%).
Mas frecuente desde la introducción del trabamiento profiláctico con pentamidina en
aerosol que aumenta la extensión extrapulmonar (< 1%) debido a una inadecuada
distribución sistémica del medicamento.
√ Calcificaciones renales puntiformes confinadas en la corteza (DDx: CMV, Micobacteria
avium-intracelular).
√ Calcificaciones asociadas en bazo, hígado, ganglios linfáticos suprarrenales.
3. Linfoma renal (3 - 12%).
Linfoma relacionado con SIDA: Linfomas de células B muy agresivos (centroblástico,
linfoblástico, inmunoblástico; LNH > linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin.
√ Múltiples masas renales bilaterales.
√ Extensión directa de las adenopatías retroperitoneales englobando riñón, seno renal,
uréter.
4. Cistitis (22%).
Organismos: Especies gram-negativas rutinarias, candida, estreptococo betahemolítico,
salmonela, CMV.
√ Engrosamiento de la pared vesical.
♦ SÍNDROMES ADRENOGENITALES.
A. TIPO CONGÉNITO = Alteración de la síntesis de cortisol + aldosterona secundaria a un
defecto enzimático (22-hidroxilasa / 11-beta-hidroxilasa) con mayor estimulación de la
ACTH por la hipófisis (mecanismo de retroalimentación negativa).
H < M.
• Virilización del feto femenino.
• Pubertad precoz en varones.
• Pseudohermafroditismo (hipertrofia del clítoris, genitales externos ambiguos, seno
urogenital).
√ Glándulas suprarrenales simétricamente agrandadas + engrosadas
B. TIPO ADQUIRIDO:
H<M.
(a) Hiperplasia suprarrenal / adenoma / carcinoma.
(b) Tumor ovárico / testicular.
(c) Tumor productor de gonadotropinas: Pineal, hipotalámico, coriocarcinoma.
• Virilización.
• Síndrome de Cushing.
♦ SÍNDROME DE CONN.
= HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO = ALDOSTERONISMO PRIMARIO = Producción
autónoma excesiva de mineralocorticoises con hipertensión + hipokalihemia espontánea =
Adenoma adrenocortical solitario (originalmente).
Incidencia: 0,05 - 2% de la población hipertensa.
Edad: 3ª - 5ª década; H:M = 1:2.
• Hipertensión (secundaria a la hipernatremia).
• Hipokaliemia (80 - 90%, inducida por la administración de grandes cantidades de cloruro
sódico durante 3 - 5 días).
• Depleción de magnesio.
• Alcalosis metabólica.
70
• Aumento de la excreción urinaria de aldosterona + metabolitos.

• Elevación no suprimible de la concentración plasmática de aldosterona.
• Niveles plasmáticos de renina bajos.
Path:
(a) Adenoma (65 - 89%): Aldosteronoma solitario (65 - 70%); múltiple (13%);
microadenomatosis (6%).
(b) Hiperplasia adrenal bilateral (11 - 25 - 30%) = Hiperaldosteronismo idiopático =
Hiperplasia focal / difusa de la zona glomerular acompañada de nódulos macro /
microscópicos.
√ Pequeño aldosteronoma de 1,7 cm de tamaño medio (rango 0,5 - 3,5 cm);I > D; bilateral
en el 6%.
√ Densidad de partes blandas / baja atenuación.
√ Habitualmente hipervascular, raramente hipovascular.
Flebografía suprarrenal: Precisión del 76%.
Muestreo sanguíneo venoso suprarrenal: 95% de precisión, 75% de sensibilidad.
TC: 60 - 80% de sensibilidad.
MN:
√ Captación de I-131 NP-59 tras la supresión de dexametasona.
√ La visualización precoz bilateral (< 5 días) implica hiperplasia adrenal.
√ La visualización precoz unilateral implica adenoma.
√ La visualización bilateral tardía (> 5 días) puede ser normal.
Dx: Elevación de la concentración plasmática de aldosterona + supresión de la actividad
plasmática de la renina.
Test endocrinos diagnósticos: Test de la estimulación postural, test de la infusión salina
cor-ta, concentración de 10-hidroxicorticosterona.
Rx: Adrenalectomía en las neoplasias (curación de la hipertensión a largo plazo en el 75%);
tratamiento médico en la hiperplasia.
♦ SÍNDROME DE CUSHING.
= HIPERCORTISOLISMO = Excesiva secreción de cortisol.
Etiología:
A. ACTH INDEPENDIENTE:
1. Cortisol exógeno.
2. Alteración suprarrenal primaria (20%):
(a) Hiperplasia primaria adrenocortical nodular pigmentada (niños, adultos jóvenes).
(b) Adenoma adrenocortical (10- 20% de los casos; 10% en adultos, 15% en niños).
(c) Carcinoma adrenocortical (5 - 10% de los casos; 10 en adultos, 66% en niños).
B. ACTH dependiente:
= Hiperproducción de corticotropina con hiperplasia adrenal (en hasta un 85%)
1. ACTH exógena.
2. Producción paraneoplásica ectópica de ACTH (20%): Carcinoma pulmonar oat cell
(8%), hígado, cáncer de próstata, ovario, mama, carcinoide, adenoma bronquial, tumor
pancreático de células de los islotes (10%), carcinoma medular de tiroides, timoma,
feocromocitoma.
Los carcinoides bronquiales + tímicos frecuentemente miden < 1 cm en el momento
de producir un síndrome de Cushing.
Los tumores de células de los islotes frecuentemente son grandes + metastásicos en
el momento de producir un síndrome de Cushing.
3. Enfermedad de Cushing = Enfermedad del SNC debida a: Adenoma basófilo /
cromófobo / sobreacitivad hipofisaria.
4. Disfunción hipotalámica.
71
5. Producción de factor liberador de corticotropina (raro)

Incidencia: 1:1.000 autopsias; H:M = 1:4.
Edad: 3ª - 4ª décadas (mayor incidencia); muy frecuentemente después de un embarazo.
• Obesidad central, joroba de búfalo, cara de luna.
• Estrías, acné.
• Disminución de la tolerancia a la glucosa / diabetes mellitus.
• Hipertensión.
• Elevación de los niveles plasmáticos de cortisol.
• Excesiva excreción urinaria de 17-hidroxi-corticosteroides.
• Test de supresión con dexametasona / metirapona.
√ Maduración ósea retrasada.
√ Osteoporosis habitualmente axial.
√ Formación excesiva de callo.
√ Desmineralización del dorso selar.
√ Calota punteada.
Cx:
(1) Fracturas patológicas de vértebras + costillas con excesiva formación de callo.
(2) Necrosis aséptica de caderas.
(3) Infartos óseos.
(4) Maduración esquelética retrasada en niños.
♦ SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO.
= La causa más frecuente de fracaso renal agudo, que precisa diálisis, en niños;
caracterizada por microangiopatía trombótica con CID de características atípicas.
Causa:
(1) Infección: E. Coli enterotóxica, shigela disenteriae, estreptococo neumoniae,
salmonela tiphy, virus coxsackie, echo virus, adenovirus.
(2) Procesos médicos asociados: Embarazo, LES + otras colagenopatías, tumores
malignos, hipertensión maligna.
(3) Drogas: Anticonceptivos orales, ciclosporina, mitomicina, 5-fluoruracilo.
Histo: Microangiopatía incluyendo tumefacción endotelial + formación de trombos en los
glomérulos + arteriolas renales.
TRIADA CLÁSICA:
• Anemia hemolítica.
• Trombocitopenia.
• Fracaso renal agudo.
• Gastroenteritis de reciente comienzo (habitualmente por E. Colli).
• Palidez súbita, irritabilidad.
• Diarrea sanguinolenta.
• Disnea (debida a retención de líquidos, fracaso cardiaco, derrame pleural).
• Convulsiones.
• Rápida elevación del nivel de nitrógeno ureico en sangre no proporcional al nivel de
creatinina (= consecuencia de la lisis celular).
@ Riñón (a veces es el único órgano afectado):
√ Riñones de tamaño normal / ligeramente aumentado.
√ Corteza hiperecogénica.
ECO Doppler:
√ Flujo diastólico ausente / invertido / disminuido (= aumento de la resistencia).
√ La vuelta a la normalidad de las ondas predice la reanudación e la producción de
orina.
72
Escintigrafía:
√ Falta de perfusión renal.
@ Hígado: Hepatomegalia, hepatitis.
@ Corazón: Miocarditis.
@ Intestinos: Perforación, intususcepción, colitis pseudomembranosa.
@ Cerebro (en hasta un 50%): Somnolencia, cambio de personalidad, coma, hemiparesia,
epilepsia (hasta en el 40%).
Pronóstico: Recuperación espontánea completa (85%).
♦ SÍNDROME DE MECKEL-GRUBER.
= Enfermedad autosómica recesiva caracterizada por encefalocele occipital, riñones
poliquísticos, polidactilia.
Incidencia: 1:12.000-50.000; mas frecuente entre los Judíos Yemenitas.
Riesgo de recurrencia: 25%; frecuencia de portadores de 1:56.
• Historia de hermanos afectados.
ECO-OB:
√ Grandes riñones poliquísticos que contienen quistes de 2 - 10 mm.
√ Encefalocele occipital.
√ Polidactilia postaxial.
√ Microcefalia.
√ Labio y paladar hendido.
√ Oligohidramnios moderado a severo (inicio en el 2º trimestre).
√ Incapacidad para ver orina dentro de la vejiga fetal.
Manejo OB:
1. Análisis cromosómico para excluir trisomía 18 (si no hay historia familiar previa).
2. Opción de concluir el embarazo si < 24 semanas.
3. No intervención para el distrés fetal si > 24 semanas.
Pronóstico: Invariablemente fatal al nacimiento debido a hipoplasia pulmonar + fracaso
renal.
DDx: Trisomía 13.
♦ SÍNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON.
= SÍNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON-HIPOPERISTALSIS INTESTINAL (MMHI) =
Obstrucción funcional del colon + vejiga caracterizada por:
(1) Intestino delgado llamativamente corto suspendido de un mesenterio dorsal primitivo.
(2) Colon pequeño.
(3) Vejiga urinaria agrandada.
(4) Riñones llamativamente agrandados con escasos restos parenquimatosos.
Incidencia: 26 caso publicados; H:M = 1:7.
Puede asociarse a: Hernia diafragmática, DAP, dentición al nacimiento.
• Distensión abdominal (gran vejiga + asas de intestino delgado dilatadas).
• Incontinencia por hiperflujo
• Pseudoobstrucción intestinal (alteración del vaciamiento gástrico. AUSENCIA de actividad
peristáltica en el intestino delgado).
ECO-OB:
√ Polihidramnios (a pesar de la vejiga dilatada = obstrucción no obstructiva) / cantidad
normal de liquido amniótico.
√ Distensión vesical masiva + progresiva.
√ Ureterohidronefrosis bilateral (poco severa).
√ Sexo femenino.
EO:
73
√ Microcolon (hallazgo transitorio de colon "no usado") con recto + sigma estrechos.
√ Malrotación / malfijación del intestino delgado además acortado..
CISTOGRAFÍA:
√ Vejiga distendida no obstruida, con función muscular mala / ausente.
Pronóstico: Letal en la mayoría de los casos (a los pocos meses de edad).
♦ SÍNDROME DEL VIENTRE EN CIRUELA PASA (PRUNE-BELLY).

= SÍNDROME DE EAGLE-BARRET = Trastorno multisistémico no hereditario; casi
exclusivamente en varones.
TRIADA:
1. Musculatura en la pared abdominal ausente / marcadamente hipoplásica (vientre en
"ciruela pasa".
2. Uréteres redundantes, marcadamente dilatados, no obstruidos ± hidronefrosis y
displasia renal de en grado variable.
3. Criptorquidia.
Etiología:
(a) Defecto mesodérmico primario a las 7 - 10 semanas de EG.
(b) Distensión abdominal masiva secundaria a dilatación uretral masiva / ascitis urinaria /
perforación intestinal con ascitis / masas quísticas abdominales / síndrome
megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal, que produce una atrofia por presión de la
musculatura de la pared abdominal; la distensión vesical interfiere el descenso testicular.
Incidencia: 1:35.000 a 1:50.000 nacidos vivos; casi exclusivamente en varones.
Grupos:
(1) Obstrucción de la uretra (habitualmente atresia uretral).
Se asocia a: Malrotación, atresia intestinal, ano imperforado, anomalías esqueléticas
(meningomieloce, escoliosis, pectus carinatus / excavatum, artrogriposis, pie zambo,
luxación de cadera, hemimielia de miembros inferiores, agenesia sacra, polidactilia)
cardiopatías congénitas (DSV, estenosis de la arteria pulmonar), enfermedad de
Hirschsprung, quistes congénitos, malformación adenomatoide.
√ Hipertrofia de la pared de la vejiga.
Pronóstico: El 20% mueren al mes; el 30% mueren a los 2 años.
(2) Anomalía funcional del vaciamiento de la vejiga (mas frecuente).
No se asocia con otras alteraciones.
√ Vejiga grande y blanda.
√ Gran remanente uracal.
Pronóstico: Problemas crónicos del tracto urinario.
• Aspecto arrugado y flácido de la pared abdominal hipotónica con protusión de los flancos
(agenesia / hipoplasia de los músculos en las partes inferior + medial de la pared
abdominal).
• Criptorquidia bilateral.
• ± Alteración de la función renal.
@ Vejiga:
√ Vejiga grande y distendida con contornos extravagantes.
√ Calcificaciones vesicales intramurales.
√ Persistencia del remanente del uraco ± calcificación.
√ Cuello vesical permeable.
@ Uretra:
√ Dilatación de la uretra prostática (ausencia de próstata).
√ Utrículo prostático dilatado (= pequeño divertículo revestido de epitelio que corresponde
al remanente de los extremos caudales fusionados de los conductos de Müller).
√ Obstrucción uretral (estenosis / atresia (cuerda dorsal / valvas uretrales posteriores)
74
√ Megauretra
(a) Megauretra completa / fusiforme (rara) = Ausencia completa / déficit importante de
los cuerpos cavernosos + esponjoso.
(b) Megauretra incompleta / escafoidea (frecuente) = Ausencia congénita / deficiencia
del cuerpo esponjoso.
@ Uréteres:
√ Uréteres dilatados y tortuosos, situados lateralmente.
√ Segmentos ureterales alternativamente estrechados + dilatados.
@ Riñón:
√ Asimetría del tamaño renal + contornos lobulados.
√ Ausencia de hidronefrosis / hifronefrosis suave.
√ Dilatación calicial ± divertículos.
√ Calcificaciones renales.
√ Displasia renal con modificaciones quísticas displásicas, oligohidramnios, hipoplasia
pulmonar (en casos severos).
Cx: Infecciones respiratorias (tos ineficaz).
♦ SÍNDROME DE ZELLWEGER.
= SÍNDROME CEREBROHEPATORRENAL.
• Hipotonía muscular.
• Hepatomegalia + ictericia.
• Dismorfismo craneofacial.
• Epilepsia, retraso metal.
√ Disgenesia cerebral (lisencefalia, macrogiria, polimicrogiria).
√ Quistes renales corticales.
Pronóstico: Muerte precozmente en la infancia
♦ TORSIÓN TESTICULAR.
= TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO.
La patología escrotal mas frecuente en niños; 20% de la patología escrotal aguda.
Incidencia: 1:160, riesgo 10 veces superior en los testículos no descendidos en
comparación con la incidencia anual normal de 1:4.000 varones.
Etiología:
(1) Deformidad en "badajo y campana" = Inserción alta de la túnica vaginal en el cordón
espermático.
(2) Mesorquio anormalmente laxo entre testículo + epidídimo.
(3) La torsión extravaginal afecta a testículo + túnica vaginal debido a una inserción laxa
de las túnicas testiculares al escroto durante el periodo in útero + perinatal.
Edad pico: Periodo neonatal + pubertad (13 - 16 años); <20 años en el 74 - 85%; > 21 años
en el 26%; > 30 años en el 9%.
• Dolor intenso de comienzo súbito en el 100% (frecuentemente nocturno).
• Análisis de orina negativo (98%).
• Historia de episodios similares en el mismo testículo / contralateral (42%).
• Tumefacción escrotal + sensibilidad (42%).
• Febrícula (20%).
• Historia de traumatismo / ejercicio intenso (13%).
Localización: Bilateral en el 5% (en el 50 - 80% se observa suspensión anómala del
75
testículo contralateral).
Porcentaje de salvamento: Según el intervalo de tiempo entre el comienzo del dolor y la
cirugía:
< 6 horas: 80 - 100%.
6 - 12 horas: 76%.
12 - 24 horas: 20%.
> 24 horas: Cerca del 0%.
Detorsión espontánea: 7%.
El testículo es viable solo durante 3 - 6 horas.
Cx: Atrofia testicular (33 - 45%).
Torsión Testicular Aguda.
El 70% de los pacientes acuden en las 6 primeras horas del comienzo del dolor.
ECO (sensibilidad 80 - 90%):
√ Agrandamiento testicular + epididimario con disminución de la ecogenicidad.
√ Aumento del tamaño del cordón espermático.
√ Engrosamiento de la piel del escroto.
√ Hidrocele (ocasionalmente).
√ Pérdida de la señal Doppler en el cordón espermático (sensibilidad 44%, especificidad
67%).
Duplex Color (precisión elevada):
√ Ausencia de flujo testicular + epididimario.
DDx: Infarto testicular global.
Falsos negativos: Secuencia torsión-detorsión; torsión incompleta < 360º.
MN (precisión 98%):
Dosis: 5 - 15 mCi de pertecnectato-Tc-99m.
Estudio: Durante 1 minuto con intervalos de 2 - 5 seg (fase vascular); durante 20
minutos con intervalos de 5 minutos (fase tisular).
√ Perfusión disminuida / ocasionalmente normal.
√ Signo del pedazo = Protuberancia de la actividad que se extiende medialmente desde
la arteria iliaca, denota un flujo sanguíneo aumentado reactivo en el cordón espermático
con terminación abrupta.
√ Área fría redondeada que reemplaza el testículo (requiere conocer el lado + la
localización del testículo doloroso).
Torsión Testicular Subaguda.
= TORSIÓN TESTICULAR PASADA POR ALTO.
• Síntomas presentes durante > 24 horas.
√ Testículo agrandado / tamaño normal, con textura heterogénea.
√ Angiografía MN normal / signo del pedazo.
√ Signo del "donut" = Disminución de la actividad testicular con un borde de hiperemia por
perfusión del dartos.
MN:
√ Cordón espermático agrandado sin aumento de la vascularización.
√ Patrón en remolino (giro del cordón espermático).
√ Torsión anudada = Foco de baja intensidad de señal en el punto de giro
(desplazamiento de los protones libres desde el epicentro del giro).
♦ TRASPLANTE.
Frecuencia: 8.000 trasplantes al año en USA
Complicaciones en el 10%.
Periodo problemático entre el 4º día y 3 semanas después de la cirugía.
• Hipertensión en el 50% (por rechazo / estenosis arterial).
76
Pronóstico: Vida media de los riñones de cadáver de 7 - 8 años; vida media del trasplante
de donante vivo de 13 - 24 años.
Necrosis Tubular Aguda en el Trasplante Renal.
Falta de funcionamiento primario con mejoría con el tiempo (pocos días - 1 mes),
secundario a insulto isquémico.
- La NTA es más frecuente en trasplantes de cadáveres que en donantes vivos.
- La NTA es mayor en trasplantes con más de una arteria renal.
- La NTA está relacionada con la duración del periodo de isquemia.
• Ausencia de síntomas constitucionales.
• Elevación del sodio en orina.
• La oliguria puede comenzar inmediatamente después del trasplante / puede retrasarse
varios días
ECO:
√ Agrandamiento transitorio del trasplante.
√ Incremento transitorio del índice de resistencia.
Escintigrama:
√ Perfusión en el trasplante normal / ligeramente disminuida.
√ Disminución + retraso de la captación del radiofarmaco.
√ Excreción del Tc-99m retrasada / diminuida / ausente.
DDx: Rechazo agudo (los estudios renales seriados ayudan a distinguirlos).
Rechazo del Trasplante Renal.
La causa mas frecuente de fracaso parenquimatoso.
1. Rechazo Hiperagudo:
= Reacción humoral con anticuerpos circulantes presentes en el receptor en el momento
del trasplante, habitualmente tras retrasplante.
Path: Arteriolas trombosadas + necrosis cortical.
Momento de comienzo: En minutos después del trasplante.
√ Ausencia completa de perfusión renal + tinción en el rastreo con DTPA Tc-99m (DDx:
oclusión completa arterial / venosa).
Rx: Requiere una reintervención inmediata.
2. Rechazo Agudo Acelerado:
= Combinación de rechazo por anticuerpos + mediado por células.
Momento de comienzo: 2 - 5 días después del trasplante.
3. Rechazo Agudo.
= Rechazo celular dependiente predominantemente de la inmunidad celular.
Momento de comienzo: En cualquier momento, típicamente dentro de los 5 - 6 primeros
meses; pico de incidencia en la 2ª - 5ª semanas.
Path:
(a) Rechazo intersticial agudo = Edema intersticial con infiltración linfocítica de los
capilares + linfáticos.
(b) Rechazo vascular agudo (raro) = Endovasculitis proliferativa + trombosis vascular.
• Sodio urinario bajo, aumento de la creatinina plasmática.
• Hipertensión.
• Oliguria.
• Fiebre.
• Sensibilidad del trasplante.
• Ganancia de peso.
ECO (valor predictivo negativo del 30 - 50%):
√ Disminución de la grasa del seno renal con aumento del grosor cortical (el signo más
predictivo).
√ Tumefacción del trasplante por edema.
77
√ Pirámides conspicuas.
√ Engrosamiento pieloinfundibular.
√ Disminución de la ecogenicidad de la grasa del seno renal.
Doppler (mayor precisión que los parámetros morfológicos):
√ Inicialmente: Disminución del índice de resistencia ¿mecanismo autoregulador?.
√ Aumento del índice de resistencia al aumentar la severidad del rechazo:
(a) ≤ 0,70 sin ningún tipo de rechazo (valor predictivo negativo del 57%).
(b) > 0,90 (valor predictivo positivo del 100%, especificidad del 26%).
MN:
√ Puede mostrar disminución de la perfusión + función renal.
√ Inicialmente la perfusión puede ser normal con solo disminución de la función (el DDx
con la NTA puede nos ser posible con un único estudio).
√ Los exámenes posteriores (con intervalos de 1 - 3 días) muestran disminución de la
perfusión renal.
√ Prolongación de la fase excretora.
√ Nefrograma escaso e inhomogéneo.
Angio:
√ Afilamiento rápido + poda de las arterias interlobares.
√ Múltiples estenosis + oclusiones.
√ No visualización de las arterias interlobulillares.
√ Opacificación arterial prolongada (normalmente < 2 segundos).
4. Rechazo Crónico:
= Lento proceso progresivo que da lugar a cicatrización intersticial + fibrosis.
Path: Proliferación endotelial en las pequeñas arterias + arteriolas; lesiones glomerulares
¿recurrencia de la glomerulonefritis original del paciente?.
Momento de comienzo: Meses a años después del trasplante.
√ Riñón pequeño.
√ Disminución del número de vasos intrarrenales.
√ Poda vascular / estenosis / oclusiones.
Nefrotoxicidad por Ciclosporina.
Acción: Impide el proceso del rechazo con estrechamiento de la ventana terapéutica.
Histo:
(a) Agudamente: Daño de los túbulos, microtrombosis renal (secundaria a la activación
de la cascada de la coagulación).
(b) Crónicamente: Depósito hialino en las paredes arteriales.
√ SIN cambios en el tamaño renal / índice de resistencia.
Problemas Urológicos en el Trasplante Renal.
1. Obstrucción ureteral (1 - 10%):
(a) Aguda: Secundaria a problemas técnicos.
(b) Tardía: Secundaria a isquemia o extravasación previa.
Causas: Estenosis (frecuentemente en la unión ureterovesical), acodamiento ureteral,
edema de la ureteroneocistostomía, fibrosis ureteropelvica, vasos que cruzan, coágulo,
linfocele, pelota de hongos, cálculo.
√ Pieloectasia.
√ Un índice de resistencia normal está en contra de obstrucción, a menos que exista
fuga ureteral
2. Extravasación urinaria (3 - 10%):
Causas:
(1) Necrosis del uréter distal secundaria a interrupción del aporte sanguíneo
(precozmente) / insuficiencia vascular debida a rechazo (tardía).
(2) Fuga en la zona de la ureteroneocistostomía.
78
(3) Fuga en la localización del cierre de la cistostomía anterior.

(4) Infarto renal segmentario.
• Elevado contenido de creatinina en la colección liquida.
Pronóstico: Elevada morbi-mortalidad (muerte por infección del trasplante + septicemia).
3. Colecciones Líquidas Pararrenales.
Incidencia: En hasta un 50% de los trasplantes.
(1) Linfocele (10%)
Aparece en el mes siguiente al trasplante.
• No contiene creatinina.
√ Diámetro medio de 11 cm.
√ Septos gruesos (50%) + debris internos.
Rx: Escleroterapia con povidona iodada, drenaje con catéter a largo plazo /
marsupialización quirúrgica.
(2) Urinoma.
√ Raramente septado + menor que el linfocele.
(3) Absceso, hematoma.
√ Región fotonpénica con desplazamiento / impronta renal / vejiga urinaria.
Mnemotecnia: "HAUL":
Hematoma.
Absceso.
Urinoma.
Linfocele
Problemas Vasculares en el Trasplante Renal.
A. PRERRENAL:
1. Estenosis de la arteria renal (1 - 12%).
Momento de comienzo: En 3 años; riñón de cadáver > riñón de donante joven > riñón
de donante vivo
(a) Estenosis de un segmento corto en la anastomosis: Técnica (75%), clampaje,
cánulación, traumatismo, isquemia del vaso donante.
(b) Estenosis de un segmento largo: Traumatismo durante la extracción, técnica
quirúrgica defectuosa, rechazo crónico, ateroclerosis, acodamiento, formación de
cicatriz.
• Hipertensión de comienzo reciente.
• Disfunción renal.
• Soplo en la zona del injerto (ocasionalmente).
√ Aumento del cambio de frecuencia pico en la zona estenótica > 7,5 kHz (transductor
de 3 Mhz) o > 12 kHz (transductor de 5 Mhz): Sensibilidad del 97%; especificidad del
86%.
√ Turbulencia postestenótica.
√ Señales "damped" distales a la estenosis.
√ Aumento del tiempo de aceleración.
Angio:
√ Test estándar para la detección de estenosis arterial.
Cx (0.5 - 2,3%): Hemorragia, flap de la íntima, fístula arteriovenosa.
2. Trombosis de la arteria renal (1 - 5%):
Causa: Rechazo, técnica quirúrgica defectuosa.
Predisposición: Injertos con vasos de tamaño desigual, anastomosis múltiples, lesión
intramural del vaso debida a manipulación, rechazo.
• Anuria precoz de comienzo súbito.
√ Ausencia global de perfusión, captación, excreción.
√ Infarto segmentario debido a la obstrucción de una arteria polar.
79
√ Área hipo / hipercogénica ± engrosamiento cortical.

√ Ausencia de flujo en el área afecta.
3. Pseudoaneurisma:
Causa: Biopsia percutánea con lesión vascular, técnica quirúrgica defectuosa,
infección perivascular
Localización:
(a) En la zona de la anastomosis: Debido a rotura de la sutura, fuga anastomótica,
isquemia de la pared vascular.
(b) Mayoritariamente en las arterias arcuatas del injerto: Tras biopsia con aguja,
infección micótica.
√ Mezcla de pulsaciones arteriales + venosas dentro de la masa.
Pronóstico: Regresión espontánea en la mayoría.
4. Fístula arteriovenosa:
Causa: Biopsia percutánea con lesión vascular, técnica quirúrgica defectuosa,
infección perivascular.
• Hipertensión, hematuria, fracaso cardiaco por gasto elevado.
√ Arterialización de la onda en la vena de drenaje.
√ Turbulencia + cambio de frecuencia de elevada velocidad.
√ Color local exagerado alrededor de la lesión (= vibración de los tejidos blandos
perivasculares = soplo).
5. Necrosis del riñón trasplantado.
= Ausencia total de perfusión en un área de la certeza renal asociada a necrosis
medular de grado variable
Causa: Rechazo, ligadura quirúrgica, lesión arterial preexistente, NTA severa,
prolongada duración de la isquemia caliente
Patrón:
1. Pequeña necrosis focal.
2. Gran área aislada de infarto (oclusión arterial segmentaria).
3. Necrosis cortical externa.
4. Necrosis cortical con grandes parches.
5. Necrosis cortical difusa.
6. Necrosis cortical + medular.
7. Necrosis de todo el riñón (oclusión de la arteria renal principal).
RM:
√ Área ligeramente hiperintensa (necrosis isquémica) / hipointensa (necrosis
hemorrágica) / isointensa en T2.
√ Áreas hipointensas en el estudio con Gd-DTPA.
ECO:
√ Áreas hipoecogénicas (necrosis isquémica / iso o hiperecogénicas (necrosis
hemorrágica).
√ Área tumefacta (probablemente edema cortical).
√ Ausencia de perfusión arterial en Doppler color (no es sensible en los infartos
pequeños /necrosis cortical superficial)
√ índices de resistencia elevados + ausencia / inversión del flujo diastólico
B. POSTRENAL
1. Trombosis de la vena renal / iliaca (4,2 - 5%).
Causa:
(a) Inmediatamente: Lesión del epitelio en la zona de anastomosis de la vena renal,
compresión extrínseca por urinoma / hematoma / linfocele.
(b) Después de una semana: Rechazo agudo, flujo arterial intrarrenal reducido.
80
• Disfunción renal de comienzo brusco.

• Sensibilidad del injerto.
• Hematuria, proteinuria.
√ Agrandamiento del trasplante.
√ Prolongación del tiempo de transito arterial sin oclusión arterial ni espasmo.
√ Perfusión cortical disminuida.
√ Flujo venoso ausente.
√ Inversión del flujo arterial diastólico con forma de "U" / meseta.
ELEVACIÓN DE LA IMPEDANCIA VASCULAR DEL TRASPLANTE RENAL.
= Índice de pulsatilidad (A-B/media) o índice de resistencia (A-B/B) o señales Doppler
mayores de 1,8 ó 0,75, indican una disminución de la velocidad del flujo diastólico.
Causas:
(a) Obstrucción vascular intrínseca:
1. Rechazo vascular agudo (fase tardía).
2. Obstrucción de la vena renal.
(b) Aumento de la presión intraparenquimatosa:
1. NTA severa.
2. Pielonefritis severa: CMV, herpes, E.coli, C.albicans.
3. Compresión extrarrenal: Gran colección, hematoma
4. Obstrucción urinaria
5. Excesiva presión con el transductor
Problemas Gastrointestinales en el Trasplante Renal.
Incidencia: 40%.
1. Hemorragia gastrointestinal:
(a) Hemorragia en el tracto GI superior: Erosiones gástricas, úlcera gástrica / duodenal.
Porcentaje de mortalidad: 2 - 3 veces lo normal.
(b) Hemorragia en el tracto GI inferior: Hemorroides, colitis pseudomembranosa, úlceras
cecales, pólipos colónicos.
2. Perforación del tracto GI:
Causas: Espontánea, impactación de antiácidos, absceso perirrenal, enfermedad
diverticular.
Localización: Colon > intestino delgado > gastroduodenal.
Porcentaje de mortalidad: Se aproxima al 75% (debido al diagnóstico tardío).
Hipertensión en el trasplante renal.
Principal causa de muerte en receptores de trasplantes renales.
Prevalencia: En hasta un 60% al año del trasplante
Causas:
A. RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE:
1. Rechazo agudo..
2. Rechazo crónico.
3. Toxicidad por ciclosporina.
4. Obstrucción ureteral.
5. Estenosis de la arteria renal:
(a) Aterosclerosis acelerada.
(b) Fibrosis postquirúrgica en la anastomosis.
B. NO RELACIONADAS CON EL TRASPLANTE:
1. Producción de renina en el riñón nativo.
2. Patología renal original afectando al trasplante.
3. Aparición de hipertensión esencial.
Necrosis Aséptica en el Trasplante Renal.
La complicación incapacitante mas frecuente a largo plazo, la localización mas habitual es
81
la cabeza femoral, bilateral en el 59 - 80%.

Frecuencia: 6 - 15 - 29% a los 3 años de la cirugía.
Momento de comienzo: Habitualmente aparece a los 5 - 126 (media 9 - 19) meses
después del trasplante.
Factores de riesgo: Dosis + método de administración de los glucocorticoides, duración +
calidad de la diálisis antes del trasplante, hiperparatiroidismo secundario, disfunción del
injerto, patología hepática, trasplante previo, sobrecarga de hierro, aumento del
catabolismo proteico durante la diálisis.
Fisiopatología del tratamiento corticosteroideo:
(1) Embolismo graso (los lóbulos grasos ocluyen las arterias terminales subcondrales).
(2) Aumento del volumen de las células adiposas en el espacio cerrado de la médula
ósea (el aumento de la presión intramedular conduce a disminución de la perfusión).
(3) Osteopenia (aumento de la fragilidad ósea).
(4) Disminución de la sensibilidad al dolor (menor protección contra un estrés excesivo).
Histo: Fragmentación, compresión, reabsorción del hueso muerto, proliferación del tejido
de granulación, revascularización, producción de hueso nuevo.
• Asintomática en el 40%.
• Dolor articular.
• Limitación de los movimientos.
Zonas: Cabeza femoral, cóndilos femorales (lateral > medial), cabeza humeral.
√ Reabsorción ósea subcondral.
√ Osteoesclerosis parcheada.
√ Colapso / fragmentación ósea.
RM con protocolo T1 abreviado: Método de elección (ver necrosis avascular)
Trastorno linfoproliferativo postrasplante.
= Proliferación anormal de linfocitos B fuertemente asociada a infección por virus de
Ebstein-Barr (en el 80%); hasta un 11% puede originarse en linfocitos T.
Incidencia:
Tras el trasplante de médula ósea: 0,6%.
Tras el trasplante renal: 1 - 6% (LNH en el 20%, afectando principalmente al SNC).
Tras el trasplante cardiaco: 1.8 - 20%.
La prevalencia de LNH es 35 veces mayor que en la población general.
Causa: Secuela de la inmunosupresión crónica con capacidad limitada para suprimir la
actividad neoplásica.
Tipos:
1. Hiperplasia policlonal de células B (casi idéntica a la mononucleosis infecciosa).
2. Linfoma no Hodgkin monoclonal.
Momento de comienzo: Tan precoz como 1 mes después del trasplante dependiendo del
régimen inmunosupresor.
Localización:
@ Ganglios linfáticos: Amígdalas, ganglios cervicales.
@ Tracto gastrointestinal.
Cx: Perforación visceral (frecuente).
@ Tórax:
√ Nódulos pulmonares múltiples / solitarios, bien delimitados ± adenopatías
mediastínicas (DDx: Criptococosis, hongos, sarcoma de Kaposi).
√ Consolidación parcheada del espacio aéreo (DDx: edema, infección, rechazo).
DDx: Hiperplasia linfoide (desaparición espontánea).
Rx:
(1) Agentes antivíricos (en controversia).
(2) Reducción / cese de los agentes inmunosupresores.
82
(3) Resección quirúrgica de la masa tumoral (desaparición completa en el 63%).
♦ TRAUMATISMO RENAL.
Clasificación:
1. Laceración cortical superficial (75 - 85%)
(a) Hematoma subcapsular:
√ Área de forma lenticular + aplanamiento del parénquima subyacente.
(b) Contusión renal
√ Área mal definida de atenuación disminuida.
(c) Pequeña laceración cortical sin disrupción calicial.
Rx: Observación
2. Laceración cortical completa / fractura comunicada con el sistema calicial (10%).
√ Extravasación del material de contraste.
√ Separación de los polos renales = Fractura.
Rx: Es necesario el juicio clínico.
3. Riñón destrozado / lesión del pedículo vascular renal (5%).
√ Múltiples fragmentos renales separados (= riñón destrozado).
√ Ausencia de refuerzo de parte / todo el riñón.
√ ± Signo del borde (= refuerzo de la periferia renal a través de los vasos capsulares
intactos / colaterales).
Rx: Cirugía.
DDx: Artefacto por movimiento respiratorio (área de baja atenuación rodeando al riñón).
♦ TRAUMATISMO TESTICULAR.
¡La rotura testicular es indicación para una intervención quirúrgica inmediata!.
Recuperabilidad:
90% si la reparación quirúrgica se produce < 72 horas después del traumatismo.
55% si la reparación quirúrgica se produce > 72 horas después del traumatismo.
√ Áreas de ecogenicidad disminuida / aumentada (hemorragia ± necrosis).
√ Pared escrotal engrosada.
√ Visualización del plano de fractura.
√ Hematocele, puede mostrar engrosamiento + calcificación de la túnica vaginal si es
crónico.
√ Hidrocele urinífero por perforación de la uretra bulbosa.
√ Región avascular en duplex color.
♦ TRAUMATISMO URETRAL.
Incidencia: En el 4 - 14% de las fracturas pélvicas masculinas; en < 1% de las fracturas
pélvicas femeninas.
Se asocia a: Lesión vesical en el 20%.
Tipos:
I = Separación del ligamento puboprostático con desplazamiento craneal de la próstata (lo
menos frecuente).
√ Uretra elongada y estrechada.
√ Elevación de la vejiga /desplazada por el hematoma).
II = Rotura uretral en la unión prostatomembranosa por encima del diafragma urogenital.
√ Extravasación de contraste en la pelvis verdadera.
III = Rotura de la uretra bulbosa proximal por debajo del diafragma urogenital (la lesión
más frecuente)
√ Extravasación del contraste en el periné ± escroto.
83
Cx:
1. Estenosis uretral (38 - 100%).
2. Impotencia (en hasta un 40%).
3. Incontinencia (30%).
♦ TROMBOSIS DE LA VENA RENAL.

Causas:
A. Intrínsecas:
= El proceso trombótico comienza intrarrenalmente dentro de las pequeñas venas
intrarrenales debido a acidosis, hemoconcentración, coagulación intravascular
diseminada, constricción arteriolar intrarrenal, reducción del flujo venoso.
(a) Antenatalmente: Abruptio placentario.
(a) Recién nacidos: Edad materna avanzada, glucosuria en hijos de madres diabéticas,
deshidratación por vómitos, diarrea, enterocolitis, sepsis, policitemia, traumatismo en el
parto, hemorragia suprarrenal izquierda, prematuridad.
(c) Adultos: GN membranosa, pielonefritis, amiloidosis, poliarteritis nodosa, anemia de
células falciformes, trombosis de la VCI, neoplasia renal (50%), situaciones de bajo flujo
(FCC, pericarditis constrictiva), nefropatía diabética, nefropatía por lupus, sarcoidosis,
situaciones de hipercoagulabilidad, traumatismo.
B. Extrínsecas: Cateterización de la vena umbilical, carcinoma de la cola pancreática que
invade la vena renal (75%), linfoma, metástasis en el retroperitoneo (carcinoma
broncogénico).
Mnemotecnia: "TEST MAN":
Tromboflebitis.
Enterocolitis (deshidratación).
Anemia de células falciformes (Sickle), LES.
Traumatismo.
Glomerulonefritis Membranosa.
Amiloidosis.
Neoplasia.
El aspecto radiológico varía con:
(1) Rapidez de la oclusión venosa.
(2) Extensión de la oclusión.
(3) Disponibilidad de circulación colateral.
(4) Zona de la oclusión en relación con las vías colaterales.
Trombosis Aguda de la Vena Renal.
Path: Infarto renal hemorrágico por rotura de vénulas + capilares sin tiempo para el
desarrollo de colaterales efectivas.
• Hematuria macroscópica, proteinuria.
• Masa en el flanco.
• Trombocitopenia por consumo.
• Anuria, hipertensión.
√ Agrandamiento liso del riñón.
√ Densidad radiográfica disminuida.
√ Escasa visualización / no visualización del sistema pielocalicial.
√ Infarto hemorrágico focal + rotura capsular.
ECO:
√ Riñón agrandado de ecotextura variablemente alterada.
√ Dilatación de la vena renal / VCI con trombos.
ECO Doppler:
√ Presencia de flujo venoso en las venas segmentarias + venas colaterales
84
superpuestas al hilio renal, simulando permeabilidad de la vena renal principal.

√ Flujo venoso estable / menos pulsátil en comparación con la vena renal principal
contralateral.
√ Con doppler color no se puede segur la vena renal principal hasta la VCI.
√ Elevación de índice de resistencia > 0,70 ± inversión del flujo arterial renal
telediastólico en el riñón nativo.
TC:
√ Diferenciación corticomedular exagerada + prolongada.
√ Hemorragia retroperitoneal.
Angio:
√ Ausencia de flujo de la vena renal en la VCI.
√ Trombo que se extiende a la VCI.
MN:
√ No hay un patrón característico en el estudio funcional secuencial.
Cx:
(1) Embolismo pulmonar (50%).
(2) Severa atrofia renal (puede mostrar recuperación completa).
Trombosis Subaguda de la Vena Renal.
= Buen drenaje colateral, deterioro de la función con fase mantenida o recanalización.
√ Riñón agrandado, edematoso, encharcado.
√ Densidad nefrográfica normal / ligeramente disminuida (puede aumentar con el tiempo).
√ Compresión del sistema colector (cálices en "araña").
√ Aumento de la ecogenicidad de la cortical renal.
√ Las venas colaterales permiten la salida venosa, normalizando la onda arterial.
√ La vena renal principal parece pequeña debido a la recanalización.
Trombosis Crónica de la Vena Renal.
= Fase indolente.
• Asintomática en el 80 - 90%.
• Síndrome nefrótico (proteinuria, hipercolesterolemia, anasarca).
√ Urografía excretora normal en el 25% (con buena circulación colateral especialmente si
se afecta el lado izquierdo).
√ Muesca en el uréter proximal.
√ Colaterales retroperitoneales dilatadas.
√ Calcificaciones intrarrenales con patrón en lazo.
ECO:
√ Calcificaciones lineales ramificadas (trombos calcificados)
√ Riñón pequeño ecogénico.
TC:
√ Trombosis en la vena renal + VCI (24%), colaterales perirrenales.
√ Prolongada diferenciación córticomedular.
√ Opacificación pielocalicial retrasada / ausente + atenuación del sistema colector.
√ Engrosamiento de la fascia de Gerota.
♦ TUBERCULOSIS.
El tracto urinario es la segunda localización mas frecuente tras el pulmón; casi siempre
afecta primero al riñón como foco hematógeno desde el pulmón / hueso / tracto GI;
evidencia de TB previa en la RxT en el 10 - 15%; < 5% tienen enfermedad pulmonar activa.
Edad: Habitualmente antes de los 50 años; H > M.
• Hematuria macro / microscópica.
• Piura "estéril".
• Frecuencia, urgencia urinaria, disuria.
85
• Historia de TB clínica previa (25%).

@ SIGNOS EXTRARRENALES EN LA PLACA SIMPLE DE ABDOMEN:
√ Modificaciones TB óseas / paravertebrales (discitis + absceso en el psoas).
√ Granulomas calcificados en hígado, bazo, ganglios, suprarrenales.
@ MANIFESTACIONES RENALES:
Afectación unilateral en el 75% con extensión hematógena.
√ Desplazamiento del sistema colector secundario a tuberculoma (lesión inicial).
√ Calcificaciones distróficas amorfas en los tuberculomas del parénquima renal (25%).
√ Riñón agrandado (precozmente) / pequeño (tardíamente) / normal.
√ Papilas "manchadas" = Irregularidades en la superficie de la papila.
√ Cáliz "apolillado" = Erosión calicial (modificación precoz).
√ Formación de trayectos irregulares desde el cáliz a la papila.
√ Grandes cavidades irregulares con extensa destrucción = Necrosis papilar.
√ Cálices dilatados (hidrocaliosis) frecuentemente con estrechamientos circunferenciales
bien definidos (estenosis infundibulares) en una / varias localizaciones (hallazgo mas
frecuente).
√ Cálculos renales (10%).
√ "Riñón mastic"= Pionefrosis tuberculosa por estenosis ureteral.
√ Autonefrectomía = Riñón pequeño, encogido, cicatricial, no funcionante ± calcificaciones
distróficas.
√ La infección puede extenderse al espacio peri / pararrenal + psoas.
@ MANIFESTACIONES URETERALES:
Siempre con evidencia de afectación renal ya que se extiende desde el riñón.
Localización: Cualquiera de los extremos del uréter (mas frecuente en el 1/3 distal),
habitualmente asimétrico, puede ser unilateral.
√ Defectos de repleción ureterales (= granulomas mucosos).
√ Uréter en "sierra de dientes" = Contorno dentado irregular secundario a dilatación +
múltiples pequeñas ulceraciones mucosas + edema de pared (modificaciones precoces).
√ Estenosis (modificaciones tardías).
Uréter en "collar de cuentas" = Áreas alternantes de estenosis + dilataciones.
Uréter en "sacacorchos" = Marcada tortuosidad con estenosis + dilataciones.
Uréter en "tubería" = Uréter rígido, aperistáltico, corto y rectificado.
√ Reflujo vesicoureteral a través de un orificio patológico "fijo".
√ Infrecuentes calcificaciones ureterales (habitualmente en la porción distal).
@ MANIFESTACIONES VESICALES:
La infección de origen renal produce una cistitis intersticial.
√ Pared vesical engrosada (= hipertrofia muscular + tuberculomas inflamatorios).
√ Ulceraciones en la pared de la vesícula.
√ Vejiga "retraída" = Vejiga cicatricial con capacidad disminuida.
√ Son raras las calcificaciones en la pared vesical.
Cx: Fístula / trayecto fistuloso.
@ MANIFESTACIONES EN LAS VESÍCULAS SEMINALES + EPIDIDIMARIAS:
Infección hematógena (NO descendente).
√ Calcificación en el 10% (la causa mas frecuente es la diabetes).
DDx: Brucelosis, infección por hongos (cuadro idéntico)
♦ TUMORES PARATESTICULARES
Solo el 4% de los tumores escrotales.
1. Tumor adenomatoide (30%) = Neoplasia benigna de crecimiento lento dentro del
epidídimo (especialmente en la cola).
86
√ Masa bien delimitada con ecogenicidad igual / mayor que la del testículo.
2. Poliorquidia.
3. Otros: Carcinoide, cistoadenoma papilar del epidídimo, leiomioma, fibroma, resto
adrenal, colesteatoma, lipoma.
1. Sarcomas: Rabdiomio, leiomio, lipo, fibrosarcoma, sarcoma embrionario.
2. Metástasis.
♦ TUMORES TESTICULARES.
Las neoplasias mas frecuentes en varones de edades comprendidas entre 25 - 34 años; 1 -
2% de todos los cánceres en varones, 1,5% de todos los procesos malignos de la infancia,
4ª causa mas frecuente de muerte por tumor maligno entre los 15 - 34 años (12%).
Incidencia anual: 3 - 5:100.000.
Edad pico: 25 - 35 años; antes de la pubertad: Tumor del saco vitelino + teratoma.
Factores de riesgo:
(a) Raza caucásica, religión Judía.
(b) Historia familiar de cáncer testicular, neoplasia testicular previa.
(c) Testículo mal descendido / atrófico (x 10), la localización abdominal se afecta en el 5%,
la inguinal en el 1,5 %.
• Dolor crónico, dolor escrotal agudo (10%).
• Testículo agrandado, masa.
• Ginecomastia, virilización
Estadiaje:
Estadio I. Limitado al testículo + cordón espermático.
Estadio II. Metástasis ganglionares por debajo del diafragma.
Estadio IIA. No palpables.
Estadio IIB. Masa tumoral.
Estadio III. Metástasis mas allá del diafragma
Estadio IIIA: Confinadas a los ganglios linfáticos.
Estadio IIIB: Metástasis extraganglionares.
Metástasis: En el momento del diagnóstico, en el 4% en pulmón, hígado, huesos, cerebro,
Actividad tumoral: Controlada por los niveles de alfafetoproteina + beta HCG.
Duplex color:
√ El tumor < 1,5 cm es hipovascular en el 86%, > 1,6 cm, hipervascular en el 95%.
DDx: Orquitis asociada a hiperemia epididimaria.
√ Distorsión vascular.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años en el estadio I > 93%; del 85 - 90% para el estadio
II; remisión completa con quimioterapia en el 65 - 75%; recidiva en el 10 - 20% en 18
meses.
Tumores de Células Germinales.
- Un tipo histológico en el 65%.
- Lesiones mixtas en el 35%.
1. Teratocarcinoma (= teratoma + carcinoma de células embrionarias). 2º mas frecuente
después del seminoma, ocasionalmente puede sufrir una regresión espontánea.
2. Carcinoma de células embrionarias + seminoma.
3. Seminoma + teratoma
Mnemotecnia: "YES CT":
Tumor del saco vitelino (Yolk).
Carcinoma de células Embrionarias.
87
Seminoma.
Coriocarcinoma.
Teratoma.
A. SEMINOMA (40 - 50%):
El tumor mas frecuente en los testículos no descendidos
Extensión: En el 25% ha metastatizado en el momento de presentación, en el 19% hay
metástasis pulmonares.
• alfa-fetoproteína plasmática habitualmente normal.
• Elevación de la beta HCG en el 10%.
√ Habitualmente uniformemente hipoecogénico + confinado dentro de la túnica
albugínea.
Rx: Sensible a la radio + quimioterapia.
B. NO SEMINOMA
1. Carcinoma de Células Embrionarias (20 - 25%).
El componente mas habitual de los tumores testiculares mixtos
Edad pico: 2ª - 3ª década y < 2 años.
Extensión: El tumor testicular mas agresivo, metástasis viscerales
• ± Elevación de la alfafetoproteína.
√ Masa hipoecogénica con áreas hipercogénicas + quísticas (hemorragia / necrosis).
√ Puede mostrar invasión de la túnica albugínea.
2. Teratoma (4 - 10%).
2º tumor testicular más frecuente en niños jóvenes.
Histo: Formado por elementos de mas de una capa de células germinativas.
Edad: Benigno en la infancia; puede malignizarse en el adulto.
• La alfafetoproteina plasmática puede estar elevada.
√ Ecotextura mixta con componentes sonolucentes + altamente ecogénicos
(intensamente heterogéneo).
Pronóstico: Metástasis ganglionares, óseas, hepáticas en el 30% en 5 años.
3. Coriocarcinoma (1 - 3%)
Extensión: Puede metastatizar rápidamente sin evidencia de coriocarcinoma en la
lesión primaria, metástasis pulmonares en el 81%.
• Beta HCG plasmática siempre elevada.
√ Ecotextura mixta (hemorragia, necrosis, calcificación).
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años casi del 0%.
4. Tumor del Saco Vitelino.
Equivalente al tumor del seno endodérmico del ovario.
Edad: Infancia.
• alfafetoproteina plasmática siempre elevada.
5. Quiste Epidermoide Testicular (<1%).
= QUISTE DE QUERATINA = Teratoma benigno con solo componentes ectodérmicos.
Edad: 20 - 40 años; principalmente en blancos.
Histo: El quiste contiene queratina, la pared está compuesta de tejido fibroso +
revestida por epitelio escamoso.
√ Lesión redondeada, encapsulada, bien delimitada de 0,5 - 10,5 cm.
√ Pared fibrosa del quiste hiperecogénica ± sombra por calcificaciones.
√ Contenido del quiste hipoecogénico (= debris queratínicos laminares).
√ Puede tener un centro ecogénico (= calcificación del contenido intraluminal).
88
RM:
√ Aspecto en diana con capsula fibrosa de baja intensidad de señal en T1 y T2,
contenido quístico con elevada intensidad de señal en T1 y T2, calcificación central
con centro de baja intensidad de señal.
Tumores de Células del Estroma = Tumores de Células Intersticiales.
3% de todos los tumores testiculares; 10 - 30% durante la infancia.
• Ginecomastia.
• Pérdida de la libido.
• Virilización precoz (niños).
• Impotencia (adultos).
1. Tumor de células de Leydig.
Derivado de las células intersticiales que forman el estroma fibrovascular.
Benigno:maligno = 9:1.
• Puede segregar andrógenos / estrógenos.
√ Generalmente nódulo hipoecogénico
2. Tumor de células de Sertoli.
Derivado de las células de Sertoli de los túbulos seminíferos.
Benigno: maligno = 9:1.
• Puede segregar estrógenos.
√ Habitualmente nódulo hipoecogénico.
√ Calcificaciones puntiformes en los tumores de Sertoli de células grandes.
3. Tumor del estroma gonadal primitivo (extraordinariamente raro).
Metástasis en los Testículos (0,06%).
(a) En adultos: Próstata > pulmón > riñón > tracto GI > vejiga, tiroides, melanoma.
Más frecuentes que los tumores de células germinales en adultos > 50 años de edad.
(b) Niños: Neuroblastoma.
√ Frecuentemente múltiples + bilaterales, mayoritariamente masas hipoecogénicas,
ocasionalmente ecogénicas.
Leucemia / Linfoma Testicular.
Incidencia: 6.7% de todos los tumores testiculares.
Linfoma: El tumor testicular más frecuente en hombres > 50 años; bilateral en el 50%.
Leucemia: Incidencia de afectación testicular en autopsia del 60 - 92%, 8 -16% en la
exploración clínica durante el tratamiento, hasta en el 41% en la exploración clínica
después del tratamiento.
Frecuentemente se encuentra un tumor testicular oculto en pacientes con remisión en la
médula ósea ("barrera gonadal" a la quimioterapia).
√ Proceso uni / bilateral, difuso / focal de ecogenicidad disminuida.
Tumor Agotado.
= TUMOR DE AZZOPARDI = Regresión espontánea de un tumor testicular maligno
(teratocarcinoma).
√ Lesión focal de elevada ecogenicidad ± sombra sónica.
SEGUNDO TUMOR TESTICULAR.
Riesgo de segundo tumor en la criptorquidia: 15% en la localización inguinal, 30% para la
abdominal.
Riesgo de un segundo tumor contralateral: 500 - 1000x; bilateralmente en el 1,1 - 4,4%.
Intervalo de aparición entre el 1er y el 2º tumor: 4 meses - 25 años.
Detectado en el 47% a los 2 años; en el 60% a los 5, en el 75% a los 10 años.
Tumor sincrónico contralateral en el 1 - 3%.
ECO:
¡Una anormalidad testicular solo es maligna en el 50%!.
89
♦ TUMORES URETRALES.
LESIONES BENIGNAS:
1. Pólipo fibroepitelial.
Niños / adultos jóvenes; epitelio de células transicionales.
√ Defecto de repleción solitario, pediculado, en forma de dedo, que se inserta cerca del
verumontanum.
Cx: Obstrucción de la salida vesical.
2. Papiloma de células transicionales.
Pacientes mayores; en la uretra prostática bulbomebranosa; frecuentemente asociado a
papilomas concomitantes en la vejiga.
3. Pólipo adenomatoso.
Hombres jóvenes; adyacente al verumontanum.
Histo: Epitelio columnar de epitelio prostático aberrante.
• Hematuria.
4. Papiloma escamoso del pene / condiloma acuminado.
En el 5% de los pacientes con enfermedad cutánea (glándulas del pene).
√ Lesión verrucosa en la uretra distal; raramente extensión dentro de la vejiga.
5. Otros: Carúncula, prolapso de la mucosa uretral, colgajos inflamatorios (en mujeres).
NEOPLASIAS MALIGNAS.
Incidencia: 6ª - 7ª décadas; H:M = 1:5.
(a) Mujeres:
• Hemorragia uretral.
• Síntomas obstructivos.
• Disuria.
• Masa en el introito.
1. Carcinoma de células escamosas (70%): 2/3 distales de la uretra.
2. Carcinoma de células transicionales (8 - 24%): 1/3 posterior de la uretra.
3. Adenocarcinoma (18 - 28%): En las glándulas periureterales de Skene.
(b) Varones.
• Masa uretral palpable.
• Absceso periuretral.
• Síntomas obstructivos.
• Fístula cutánea.
• Micción hemorrágica.
Zona: Uretra bulbomembranosa (60%), uretra peneana (30%), uretra prostática (10%).
1. Carcinoma de células escamosas (70%): Secundario a uretritis crónica por patología
venérea (44%) + estenosis uretrales (88%).
2. Carcinoma de células transicionales (16%): Parte de la neoplasia urotelial multifocal,
en el 10% tras cistectomía por tumor vesical.
3. Adenocarcinoma (6%): En la uretra bulbosa, se origina en las glándulas de Cowper /
Littre.
4. Melanoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma (raro).
5. Metástasis de carcinoma vesical / prostático (raro).
♦ TUMORES UROEPITELIALES.
Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores renales malignos.
Edad: 6ª década; H:M = 2:1.
Carcinoma de Células Transicionales.
Incidencia: 85% de todos los tumores uroepiteliales; 85% de los tumores primarios de la
pelvis renal.
Grupo de alto riesgo para desarrollar CCT del tracto superior:
90
(1) CCT vesical de alto grado y fase avanzada.

(2) Cistectomía por carcinoma in situ.
(3) Abuso de analgésicos (8x)
(4) Empleados en factorías de tintes de anilinas.
(5) Pacientes de los Balcanes.
(6) Tumor vesical + reflujo vesicoureteral.
(7) Exposición a carcinógenos uroteliales (ciclofosfamida, humo de tabaco).
Localización ureteral: 1/3 inferior (70%), 1/3 medio (15%), 1/3 superior (15%).
√ Masa intraluminal (60 - 70%): Única / múltiple; papilar / amplia base.
√ Hidronefrosis.
√ Masa parenquimatosa (CCT invasivo).
√ Aspecto punteado (material de contraste atrapado en los intersticios).
√ Depósitos cálcicos toscos puntiformes (0,7 - 6,7%).
UIV:
√ No opacificación del riñón (en los tumores avanzados con pérdida de función).
√ Signo de la "copa" = Signo de "Bergman" = Dilatación ureteral distal a la masa
obstructiva (probablemente secundaria a peristalsis en vaivén de la masa).
√ Signo del "catéter enrollado" = Enrollamiento del catéter en la cateterización retrógrada.
ECO:
√ Hendidura / separación del complejo central del seno renal.
√ Masa hipoecogénica (similar al parénquima renal)
CCT SINCRÓNICO
(a) Con CCT ureteral primario en el 39%.
(b) Con CCT renal primario en el 24%.
(c) Con CCT vesical primario en el 2%.
CCT METACRÓNICO EN EL TRACTO SUPERIOR.
(a) Con CCT ureteral + renal primario en el 12% tras 25 meses.
(b) Con CCT vesical primario en el 4% (2/3 en 2 años, hasta 20 años).
CCT METACRÓNICO DE LA VEJIGA
(a) Tras CCT renal primario en el 23 - 40% tras 15- 48 meses.
(b) Tras CCT ureteral primario en el 20 - 50% tras 10 - 24 meses.
Carcinoma de Células Escamosas.
Incidencia: 15% de todos los tumores uroteliales.
Path: Masa plana ulcerada + extensa induración.
Se asocia a: Infección renal crónica previa + cálculo (25 - 60%).
√ Estenosis que puede simular una causa extrínseca.
√ Obstrucción de la unión pieloureteral (frecuente).
√ Presencia de cálculos facetados.
√ Engrosamiento de la pared pielocalicial (con extensión superficial sobre grandes áreas).
√ Atrapamiento arterial + oclusión + neovascularización.
√ Arterias ureterales + pélvicas agrandadas.
√ Oclusión de la vena renal / ramas (41%).
Pronóstico: Malo debido a las metástasis precoces.
♦ TUMORES VESICALES.
Incidencia: 3% de todas las neoplasias; los tumores mas frecuentes del tracto
genitourinario.
• Hematuria indolora (60%).
UIV: Porcentaje de precisión del 70%.
ESTADIAJE:
91
T1 = A. Lesiones que afectan a la mucosa + submucosa.

T2 = B1 Invasión de la capa muscular superficial.
T3a = B2 Invasión de la capa muscular profunda.
T3b = C Invasión de la grasa perivesical.
T4 = D Extensión a los órganos perivesicales (vesículas seminales, próstata, recto).
Precisión del estadiaje: Por la clínica: 50%; mediante TC: 32 - 80%; mediante RM: 73%.
Sobreestadiaje debido a: Edema tras endoscopia / resección endoscópica, fibrosis por
radioterapia.
A. TUMORES EPITELIALES (95%):
1. Carcinoma de células transicionales (95%): Multicéntrico, color de anilina.
2. Carcinoma de células escamosas (4%): Peor pronóstico; secundario a trastornos
crónicos (infección, estenosis, cálculo) por esquistosomiasis, divertículo vesical.
3. Adenocarcinoma (1%): Mas frecuente en la extrofia vesical, menos frecuente en la
cistitis glandular + carcinoma de uraco (en la cúpula de la vejiga, en el resto del uraco).
B. TUMORES NO EPITELIALES:
(a) Tumores primarios benignos:
1. Leiomioma (el mas frecuente).
• Hematuria secundaria a ulceración.
Zona: Submucoso / intramural / subseroso.
2. Rabdomioma (raro).
3. Hemangioma vesical (0,6%):
Edad: < 20 años (en > 50%); H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Síndrome de Klippel-Treanaunay.
• Hematuria macroscópica indolora.
• Hemangioma cutáneos en el abdomen, periné, muslos en el 25 - 30%.
√ Compresible, solitario (2/3) / múltiple (1/3), masas + flebolitos.
4. Neurofibroma: Neurofibromatosis generalizada en el 60%.
5. Adenoma nefrogénico: Asociado a cistitis quística / glandular.
6. Endometriosis: En la pared posterior, síntomas urinarios en el 80%.
7. Feocromocitoma (0,5%): Paraganglioma de la pared vesical; el 7% son malignos.
• Ataque adrenérgico posmiccional.
(b) Tumores primarios malignos:
1. Rabdomiosarcoma.
2. Leiomiosarcoma: Raro en el trígono, principalmente > 40 años de edad.
3. Linfoma primario: El 2º tumor no epitelial mas frecuente en la vejiga.
Edad: 40 años; H:M = 1:3.
Localización: Submucoso; en la base de la vejiga + trígono.
(c) Tumores secundarios:
1. Linfoma: En autopsia (15%) LNH ; enfermedad de Hodgkin (5%).
2. Leucemia: En autopsia, 22%; afectación microscópica.
3. Metástasis: 1,5% de los tumores malignos de la vejiga; nódulos solitarios / múltiples.
Melamoma > estómago > mama > riñón > pulmón.
4. Extensión directa: (frecuente) de próstata, recto, sigma, cervix, ovario.
♦ TUMOR DE WILMS.
= NEFROBLASTOMA.
La mas frecuente neoplasia abdominal maligna en niños de 1 - 8 años (10%).
La 3ª neoplasia maligna mas frecuente en la infancia (tras la leucemia + tumores
cerebrales), el neuroblastoma es mas frecuente en bebés.
3ª masa renal más frecuente en la infancia (tras la hidronefrosis + riñón displásico
multiquístico).
92
Incidencia: 1:10.000 nacidos vivos; 450 casos /año en USA; familiar en el 1-2%; multifocal
en el 10%; bilateral en el 4,4 - 9%.
Edad: Edad pico a los 2,5 - 3 años (rango 3 meses - 8 años); raro durante el 1er año; 50%
antes de los 3 años, 75% antes de los 5; 90% antes de los 8; raro en adultos; H:M = 1:1.
Histo: Se origina en el blastema metanéfrico indiferenciado como nefroblastomatosis,
recapitula el desarrollo embriológico renal.:
(1) Agregados de pequeñas células blastémicas.
(2) Nódulos neoplásicos.
(3) Células mesenquimales elongadas.
El nefroma quístico multilocular, nefroma mesoblástico, nefroblastomatosis están
relacionados con los tipos más favorables de tumor de Wilms.
Se asocia en el 14% a:
(1) Aniridia esporádica = Severa hipoplasia del iris.
(2) Hemihipertrofia: Total / segmentaria / cruzada (2,5%).
Afectación de riñón ipsi o contralateral.
Mayor incidencia de todos los tumores embrionarios (neoplasias adrenales corticales,
hepatoblastoma)
(3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann = Síndrome EMG (exoftalmos, macroglosia,
gigantismo) + hepatomegalia, hiperglucemia por hiperplasia de las células de los islotes.
(4) Trastornos genitourinarios (4,4%):
(a) Síndrome de Drash: Pseudohermafroditismo, glomerulonefritis, síndrome nefrótico.
(b) Anomalías renales: Riñón en herradura, riñón solitario / duplicado / fusionado.
(c) Anomalías genitales: Criptorquidia, hipospadia, genitales ambiguos.
Estadios:
I. Tumor limitado al riñón.
II. Extensión local al tejido perirrenal / vasos renales fuera del riñón / ganglios linfáticos.
III. No totalmente resecable (implantes peritoneales, afectación ganglionar además de la
paraaórtica, invasión de estructuras vitales).
IV. Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso [raro], cerebro).
V. Afectación renal bilateral en el momento del diagnóstico (5 - 10%).
• Hipertensión (47 - 90%).
• Fiebre (15%).
• Hematuria macroscópica (7 - 15%).
• Microhematuria (15 - 20%).
√ Gran tumor (tamaño medio 12 cm).
√ Bien delimitado por el tejido renal comprimido = pseudocápsula.
√ Parcialmente quístico = Hemorragia y necrosis focal (71%).
√ Calcificaciones curvilíneas / flebolitos (5% en placa simple) (15% en TC)(DDx:
calcificaciones puntiformes regulares en el neuroblastoma).
√ Cálices distorsionados "cascados".
√ El tumor puede invadir la VCI / aurícula derecha (4 - 10%).
√ El tumor puede cruzar la línea media.
√ Tumor hipervascular: Vasos agrandados y tortuosos, neovascularización tosca, pequeños
aneurismas arteriales, lagos vasculares.
√ Parasitación del aporte vascular.
ECO:
√ Masa casi completamente ecogénica.
√ ± Áreas irregulares anecogénicas debidas a necrosis central + hemorragia.
RM:
93
√ Hipointenso en T1, variable en T2.

MN:
√ Riñón no funcionante (10%).
√ Hipo / iso / hiperperfusión en la angiografía con radionucleidos.
√ Ausencia de acumulación del trazador en los estudios estáticos tardíos.
√ Desplazamiento renal + distorsión del sistema colector.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 90% dependiendo del patrón patológico, edad
en el momento del diagnóstico, extensión de la enfermedad
VARIANTE: Nefroblastoma Quístico Parcialmente Diferenciado.
= Combinación de elementos de nefroma quístico multilocular + tumor de Wilms.
Incidencia: H < M.
√ Múltiples lóculos no comunicados.
√ Masas polipoides dentro de los lóculos.
♦ TUMOR YUSTAGLOMERULAR.
= RENINOMA = Raro tumor originado en la células yustaglomerulares productoras de
renina.
Incidencia: Se han publicado < 30 casos.
Edad: Media de edad < 30 años; 50% < 21; H < M.
Path: Pequeños focos de hemorragia + pseudocápsula.
Histo: El tumor recuerda al hemangiopericitoma.
• Hallazgos típicos del reninismo primario:
• Hipertensión.
• Hiperreninemia.
• Hiperaldosteronismo secundario.
• Cefaleas moderadas a severas.
• Polidipsia, poliuria, enuresis.
Localización: Inmediatamente por debajo de la cápsula renal.
√ Masa renal habitualmente de 2 - 3 cm.
ECO:
√ Masa sólida ecogénica ± áreas de necrosis / hemorragia.
TC:
√ Tumor isodenso en el TCSC, hipodenso en el TCCC.
Angio:
√ Angiográficamente, tumor hipo / avascular.
√ Muestreo sanguíneo venoso renal (niveles elevados de renina en el lado afectado).
Dx: Combinación de renina elevada sin lesión arterial renal + masa renal sólida
hipovascular.
DDx de la elevación de la renina: Tumor de Wilms, hipernefroma, cáncer de pulmón, tumor
paraovárico, adenocarcinoma de trompa de Falopio, hamartoma epitelial hepático,
hemangiopericitoma orbitario, cáncer pancreático, hiperplasia angiolinfoide.
♦ URÉTER RETROCAVO.
= URÉTER CIRCUNCAVO = Anomalía en la embriogénesis de la VCI con persistencia
anormal de la vena subcardinal derecha, ventral al uréter (en lugar de la vena supracardinal
derecha que es dorsal al uréter derecho).
Incidencia: 0,07%; H:M = 3:1.
• Síntomas de obstrucción ureteral derecha.
√ El trayecto ureteral se desvía medialmente sobre el pedículo de L3/4, pasando por detrás
de la VCI y después sale anterolateralmente entre la VCI y la aorta retornando a su posición
normal.
94
√ Grado variable de hidronefrosis + ureterohidronefrosis proximal.
♦ URETEROCELE.
= Ectasia quística del segmento subepitelial del uréter intravesical.
Ureterocele Simple.
= URETEROCELE ORTÓPTICO = Prolapso congénito del uréter distal dilatado + orificio
en la luz vesical en la localización habitual del trígono, típicamente se ve un solo uréter.
Presentación: Hallazgo incidental en adultos; H:M = 2:3; bilateral en el 33%.
√ Relleno precoz del uréter terminal bulboso ("cabeza de cobra").
√ Halo radiolucente (= pared ureteral + urotelio vesical adyacente).
√ Defecto lucente redondeado / oval cerca del trígono.
Cx:
(1) Dilatación pielocalicial.
(2) Prolapso en el cuello de la vejiga / uretra, causando obstrucción (raro).
(3) Engrosamiento parietal secundario a edema por cálculo impactado / infección.
Ureterocele Ectópico.
Yema ureteral originada en el conducto mesonéfrico en una posición cefálica anormal y
mo-viéndose caudalmente lo que da lugar a un orificio ureteral distal al trígono dentro /
fuera de la vejiga.
Incidencia: Bilateral en el 10%.
(a) En un sistema único no duplicado (20%); H:M = 1:1.
• Trígono ipsilateral hipoplásico / ausente.
√ Riñón escasamente / no visualizado.
√ Riñón escasamente / mal funcionante.
(b) En el uréter de la mitad superior del riñón duplicado (80%); H:M = 1:4.
Regla de Weigert-Meyer = El uréter de la mitad superior pasa a través de la pared de la
vejiga para insertarse medial + inferior al uréter de la mitad inferior, por debajo del nivel
del trígono.
ZONA DE LA INSERCIÓN ECTÓPICA
Hombres: Proximal al esfínter externo: Bajo en la vejiga, cuelo vesical, uretra prostática,
deferente, vesícula seminal (quiste de vesícula seminal), conducto eyaculador.
• Ausencia de INCONTINENCIA en varones ya que la inserción está siempre por encima
del esfínter externo.
• Epididimitis en el varón preadolescente.
• Incontinencia impulsiva (inserción en la uretra posterior).
Mujeres: Inserción infraesfinteriana: Uretra distal, vestíbulo vaginal, cérvix, útero, trompa
de Falopio, recto.
• INCONTINENCIA en mujeres solo si la inserción está por debajo del esfínter externo.
• Goteo intermitente / constante.
URÉTER DE LA MITAD SUPERIOR.
= Causa de obstrucción ureteral por inserción ectópica / cruce de arteria aberrante.
√ Ureterohidronefrosis en el polo superior del riñón duplicado + mala función.
√ Uréter del polo inferior tortuoso y dilatado.
√ Mala visualización / no visualización del sistema colector del polo superior (placas
tardías).
√ Aspecto de "lirio caído" = Desplazamiento del sistema colector del polo inferior.
√ Desplazamiento lateral del sistema colector del polo inferior + uréter.
Cx:
(1) Obstrucción de la salida de la vejiga (si el uréter se prolapsa en el cuello vesical /
uretra).
(2) Obstrucción ureteral contralateral (si el uréter ectópico es grande).
95
(3) Riñón displásico multiquistico (¡cuanto mas alejada está el orificio del sitio normal
de inserción, mas displásico es el riñón)
URÉTER DE LA MITAD INFERIOR
= Causa de reflujo vesicoureteral con atrofia por reflujo / pielonefritis crónica.
√ Desplazamiento del orificio proximal hacia arriba (el trayecto acortado da lugar a
reflujo).
√ La cistografía postmiccional puede mostrar reflujo (raro).
Cx: El polo inferior del riñón duplicado puede atrofiarse (50%) secundariamente a
pielonefritis crónica = Nefropatía por reflujo (por reflujo ± infección).
√ Cálices en porra por debajo de las cicatrices focales.
Pseudoureterocele.
= Obstrucción del uréter intramural, por otra parte normal, simulando un ureterocele.
Causas:
(a) Tumor: Tumor vesical (mas frecuente en adultos), invasión por cáncer de cervix,
feocromocitoma del uréter intravesical.
(b) Edema: Por cálculo impactado (mas frecuente en niños), cistitis por radiación, tras
instrumentación ureteral.
√ Halo grueso, irregular en la vejiga urinaria.
√ Aspecto en "cabeza de cobra" / "cebolla" del uréter distal.
√ AUSENCIA de protusión del uréter en la luz de la vejiga (proyecciones oblicuas +
cistoscopia normales).
♦ URINOMA.
= Pseudoquiste perirrenal urinífero secundario a un desgarro en el sistema colector con
continuidad de la función renal.
Etiología:
(a) No obstructivo: Traumatismo cerrado / penetrante, cirugía, infección, erosión por
cálculo.
(b) Obstructivo:
(1) Obstrucción ureteral (cálculo, ligadura quirúrgica, neoplasia).
(2) Obstrucción de la salida vesical (valvas uretrales posteriores).
Aumenta por la sobrecarga diurética súbita del material de contraste urográfico.
Path: Cavidad fibroblástica (en 5 - 12 días); encapsulación densa de tejido conectivo (3 - 6
semanas).
√ Cavidad de paredes delgadas y lisas (de - 10 a + 30 UH).
√ Colección con forma de huso (= urinoma SUBCAPSULAR).
√ Masa quística en el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL LOCALIZADO).
√ Masa quística que ocupa todo el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL DIFUSO).
√ Masa encapsulada expansiva intrarrenal que separa fragmentos del tejido renal
(urinoma INTRARRENAL).
√ Frecuentemente asociado a ascitis urinaria.
Cx: Fibrosis retroperitoneal, estenosis del uréter superior, absceso perirrenal.
Displasia renal del riñón afectado en casi el 100% cuando se detecta in útero.
Dx: Aspiración de liquido con elevada concentración de urea.
DDx: Linfocele, hematoma, absceso, quiste renal, pseudoquiste pancreático, ascitis.
♦ UROLITIASIS.
Teoría de Anderson-Carr-Randall de la formación de cálculos renales: En presencia de una
excreción de calcio anormalmente alta que supera la capacidad linfática, los
microagregados de calcio medulares (presentes en el riñón normal) aumentan de tamaño,
96
emigran hacia el epitelio calicial y se rompen en los cálices para formar cálculos.
Teorías sobre la formación:
(a) Teoría de la nucleación = Un cristal / cuerpo extraño inicia la formación den la orina
sobresaturada de sales cristalizantes.
(b) Teoría de la matriz del cálculo = Matriz orgánica de proteínas urinarias + plasmáticas
sirve como armazón para el depósito de los cristales.
(c) Teoría inhibidora = Escasa / nula concentración de inhibidores de los cálculo urinarios
(citrato, pirofosfato, glucosaminoglican, nefrocalcin, proteína de Tamm-Horsfall) que da
lugar a la formación de cristales.
Incidencia: 1:1.000; H > M.
El 12% de la población presenta cálculos a los 70 años de edad.
El 2 -3 % de la población experimenta durante su vida un ataque de cólico renal agudo.
Los pacientes con dolor agudo en el flanco tienen un cálculo ureteral en el 67 - 95%.
Causas:
El 70 - 80% de los pacientes con cálculos por primera vez, tienen un trastorno
metabólico específico.
1. Urolitiasis idiopática.
2. Cálculos de calcio:
• Con hipercalcemia (50%): Hiperparatiroidismo, síndrome Milk-alkali, hipervitaminosis
D, trastornos neoplásicos, sarcoidosis, síndrome de Cushing.
• Con normocalcemia (30 - 60%): Obstrucción, infección del tracto urinario, divertículo
vesical, riñón en herradura, riñón en esponja medular, inmovilización prolongada,
acidosis tubular renal, hipercalciuria idiopática.
(a) Hipercalciuria absortiva = Aumento de la absorción intestinal de calcio.
Causa: Dieta rica en sodio, infección del tracto urinario (33%).
(b) Hipercalciuria reabsortiva = Aumento de la desmineralización ósea secundaria a
hiperparatiroidismo.
3. Hiperoxaluria.
El 85% del oxalato urinario es producido endógenamente en el hígado.
El ácido oxálico está presente en muchos alimentos, pero se absorbe mal en
individuos sanos, dando lugar a un aumento del oxalato urinario de solo el 2 - 3%.
(a) Congénito = Una deficiencia enzimática da lugar a acumulación de glicolato +
oxalato.
(b) Adquirido = Aumento de la captación de oxalato / precursores del oxalato, absorción
excesiva de oxalato en el intestino en pacientes con resección ileal / enfermedad
inflamatoria intestinal.
La hiperoxaluria tiene una mayor correlación con la severidad de la patología
calculosa que la hipercalciuria.
4. Litiasis de ácido úrico.
Hiperuricosuria (15 - 20%); los cálculos se forman en orina ácida:
(a) Con hiperuricemia: Gota (25%), enfermedades mieloproliferativas, medicamentos
antimitóticos, quimio / radioterapia, agentes uricosuricos, síndrome de Lesch-Nyhan.
(b) Con normouricemia: Idiopáticos, existencia de orina ácida concentrada (clima cálido,
ileostomía).
Rx: Elevación del pH urinario (citrato potásico / bicarbonato sódico)
5. Cistinuria (cálculos formados en orina ácida).
= Trastorno hereditario, autosómico en la reabsorción tubular renal de cistina, ornitina,
lisina, arginina.
Edad de comienzo: Después de los 10 años.
Rx:
(1) Disminuir la ingesta de metionina.
97
(2) Alcalinización de la orina.

6. Xantinuria.
= Déficit hereditario, autosómico recesivo, de la xantino oxidasa (fracaso de la oxidación
normal de las purinas).
7. Infección del tracto urinario.
Causa: Organismos desdobladores de la urea (proteus miriabilis, p. Vulgaris, hemofilus
influenzae, S. Aureus, ureaplasma urealiticum) + ambiente alcalino (pH>7,19)
Puede dar lugar a fosfatoamonicomagnésico = Cálculo de estruvita.
Predisposición: Mujeres (H:M = 1:2), vejiga neurógena, diversión urinaria, catéter,
trastorno de la evacuación en el tracto urinario inferior
√ Frecuentemente ramificado para formar un cálculo en asta de ciervo.
√ La mayoría de los cálculos de estruvita son radioopacos, pero los cálculo con matriz
poco mineralizada no.
8 Cualquier proceso que cause nefrocalcinosis.
CÁLCULOS NO RADIOOPACOS.
Mnemotecnia: "SMUX":
EStruvita (raramente fosfatoamónicomagnésico).
Matriz del cálculo (mucoproteína, mucopolisacárido).
Ácido Úrico.
Xantina.
CÁLCULOS FRECUENTEMENTE ASOCIADOS A INFECCIÓN.
Mnemotecnia: "S and M":
EStruvita (fosfatoamónico magnésico ± fosfato cálcico).
Matriz del cálculo (mucoproteína, mucopolisacárido).
Composición Mineral Opacidad

1Oxalato cálcico monohidratado + dihidratado (34%). +++
√ Pequeño, densamente opaco, mamilado (aspecto puntiforme)
2. Oxalato cálcico mas apatita (34%). +++
3. Fosfato cálcico (= apatita) (6%), Raramente puro (= laminado), ocasionalmente +++
se forma en orina alcalina infectada
4. Fosfato cálcico hidrogenado (brusita) +++
A. CÁLCULOS 5. Fostato amónicomagnésico (= estruvita)(1%), laminado, consecuencia de ++
CÁLCICOS organismos desdobladores de la urea (habitualmente proteus), son el componente
mas frecuente de los cálculos en asta de ciervo
6. Estruvita + fosfato cálcico (14%), se asocian a infección ++
B. CISTINA (3%): Moderadamente opacos +
C. ÁCIDO ÚRICO (7%): Radiotrasparentes -
D. XANTINA (extremadamente raros): Radiotrasparentes -
E. MATRIZ (Mucoproteínas / mucoplisacáridos) (raro): Radiotrasparentes -
OBSTRUCCIÓN AGUDA POR CÁLCULO URINARIO.

ECO:
√ Pielocaliectasia unilateral (hasta un 35% de falsos negativos, hasta un 10% de falsos
positivos)
√ Índice de resistencia > 0,70 en el riñón sintomático.
√ Ausencia de jet ureteral en el lado afecto, (puede estar presente en los cálculos
parcialmente obstructivos)
√ Visualización directa del cálculo prevesical mediante ecografía abdominal, trasrectal,
trasvaginal.
Cx: Pielonefritis xantogranulomatosa.
Rx:
98
(1) Hidratación (a la 3 hora después de la comida, durante la actividad física, al

descansar, manteniendo una diuresis de 2 - 3 L / día).
(2) Dieta: Restringir la cantidad de proteínas, sodio, calcio.
(3) Medicamentos: Tiazidas diuréticas (calcio urinario bajo), allopurinol (urato bajo +
excreción de oxalato).
Pronóstico:
(1) Paso espontáneo del cálculo urinario en el 93%.
(2) Sin tratamiento, la recurrencia de cálculos es del 10% en el primer año, del 33% a los
5 años y del 50% a los 10 años.
♦ VALVAS URETRALES POSTERIORES.

= Gruesos pliegues congénitos de la membrana mucosa localizados en la uretra posterior
(porción prostática + membranosa), distal al verumontanum.
Tipo I: (el mas frecuente). Pliegues mucosos (vestigios del conducto de Wolf) que se
extienden anterosuperiormente desde el aspecto caudal del verumontanum;
frecuentemente se fusionan anteriormente a un nivel inferior.
Tipo II: (raro). Pliegues mucosos que se extienden anteriosuperiormente desde el
verumontanum hacia el cuello vesical (variante normal no obstructiva), probablemente una
consecuencia de una obstrucción del tracto de salida de la vejiga.
Tipo III. Membrana en forma de diafragma localizada por debajo del verumontanum (=
canalización anormal de la membrana urogenital).
Incidencia: 1:5.000 - 8.000 niños; la causa más frecuente de obstrucción del tracto urinario
+ principal causa de enfermedad renal terminal entre los niños.
Momento del descubrimiento: Prenatal (8%), neonatal (34%), 1er año (32%), 2º - 16 años
(23%), adultos (3%).
• Infección del tracto urinario (fiebre, vómitos)(36%).
• Síntomas obstructivos (32%).
• Riñones / vejiga palpables en el neonato (21%).
• Imposibilidad de desarrollarse (13%).
CISTOURETROGRAFÍA:
√ Reflujo vesicoureteral, principalmente en el lado izquierdo (< 50%).
√ Distensión fusiforme + elongación de la uretra posterior proximal, que persiste durante
toda la micción.
√ Defecto de repleción trasverso / curvilíneo en la uretra posterior.
√ Disminución del calibre uretral distal a la obstrucción severa.
√ Hipertrofia del cuello de la vejiga.
√ Trabeculación + saculación de la pared vesical.
√ Gran residuo vesical postmiccional.
ECO:
√ Género masculino.
√ Oligohidramnios (relacionado con la severidad + duración de la obstrucción).
√ Riñón displásico multiquístico / hipoplásico (si se produce tempranamente).
√ Ureterohidronefrosis bilateral (+ hipoplasia pulmonar).
√ Puede no haber dilatación de la pelvis renal en la displasia renal / rotura de la vejiga /
atresia pieloureteral.
√ Vejiga urinaria sobredistendida (megacistis)(30%).
√ Vejiga de pared gruesa + trabeculaciones (se ve mejor tras la descompresión).
√ Fuga de orina: Urinoma, ascitis urinaria, urotórax.
√ Dilatación uretral posterior (en el estudio perineal)
√ Utrículo dilatado (estudio perineal)
99
Manejo OB:
1. Inducción del parto tan pronto como se establezca la madurez pulmonar, si se
diagnostica en las 10 últimas semanas del embarazo.
2. Puede plantearse un shunt vesicoamniótico si se diagnostica mucho antes del termino
de la gestación (supervivencia del 68%) con buenos parámetros pronósticos de sodio
urinario fetal de < 100 mEq / dL + cloro < 90 mEq /dL + osmolaridad. < 210 mOsm/dL.
Cx:
(1) Fuga neonatal de orina (ascitis, urotórax, urinoma) (13%).
(2) Neumotórax neonatal / neumomediastino (9%).
(3) Síndrome del vientre en ciruela pasa.
(4) Displasia renal (si la obstrucción ocurre precozmente durante la gestación).
Pronóstico: Depende de la duración de la obstrucción antes de la cirugía correctora; mal
pronóstico si se asocia a reflujo vesicoureteral; nefrectomía por daño irreversible en el 13%.
DDx:
(1) Obstrucción de la Unión PieloUreteral.
(2) Obstrucción de la Unión VésicoUreteral.
(3) Megaureter primario,
(4) Reflujo vesicoureteral masivo.
(5) Síndrome megacitis-microcolon-hipoperistalsia intestinal.
♦ VARICOCELE.
= Dilatación + tortuosidad del plexo pampiniforme secundaria a flujo retrógrado en la vena
espermática interna.
Componentes del plexo pampiniforme:
(1) Vena espermática interna (localización ventral ) drena el testículo.
(2) Vena del deferente (localización medio dorsal) drena el epidídimo.
(3) Vena cremastérica (localización laterodorsal) drena la pared escrotal.
Etiología:
(a) Incompetencia / ausencia valvular a nivel de la vena renal izquierda / VCI en el lado
derecho.
(b) Compresión de la vena renal izquierda por tumor, arteria renal aberrante, obstrucción
de la vena renal.
Incidencia:
(a) Varicocele clínico: 10 - 15% de los varones adultos; 21 - 39% de los hombres infértiles.
(b) Varicocele subclínico: 40 - 75% de los hombres infértiles.
Causas teóricas de infertilidad:
(1) Aumento local de temperatura.
(2) Reflujo de sustancias tóxicas desde la suprarrenal (intercambio contracorriente. de
norepinefrina por reflujo venoso renal en el flujo arterial testicular a nivel del plexo
pampiniforme.
(3) Alteración de la función de las células de Leydig.
(4) Hipoxia del tejido germinativo debido a reflujo venoso que da lugar a hipertensión
venosa + estasis.
• Dolor escrotal.
• Tumefacción escrotal.
• Espermiograma anormal (motilidad disminuida, esperma inmaduro, oligospermia).
Localización: Lado izquierdo (87%); bilateral (16%); lado derecho (6%).
Ecografía Doppler bidireccional (bipedestación con respiración suave):
(1). TIPO SHUNT (86%): La insuficiencia de las válvulas distales permite un reflujo
espontáneo + continuo desde la vena espermática interna (flujo retrógrado) a la vena
cremastérica + vena del deferente (flujo ortrogrado) a través de colaterales.
100
• Disminución de la calidad del esperma.

• Clínicamente tipo plexo (Grado II + III) = Varicoceles de tamaño medio + grande.
√ Reflujo continuo durante la maniobra de Valsalva
(2). TIPO STOP / TIPO PRESIÓN: Las válvulas distales intactas permiten solo un breve
periodo de reflujo desde la vena espermática al plexo pampiniforme durante la maniobra
de Valsalva.
• Esperma de calidad normal.
• Clínicamente, tipo central (Grado 0 + I) = Varicocele pequeño + subclínico.
√ Corta fase inicial de reflujo.
ECO: Diámetro de la vena dominante en el canal inguinal en bipedestación :
Relajado Valsalva
Normal 2,2 mm 2,7 mm
Varicocele pequeño 2,5 - 4 mm Aumento de 1 mm.
Varicocele moderado 4 - 5 mm Aumento de 1,2 - 1,5 mm
Varicocele grande > 5 mm Aumento > 1,5 mm
Dx: Documentación del varicocele.

Rx:
(1) Procedimiento de Ivanissevitch = Cirugía.
(2) Oclusión trascateter de la vena espermática.
♦ VEJIGA NEURÓGENA.
Neuroanatomía: Inervación del músculo detrusor de la vejiga por los nervios parasimpáticos
S2 - S4.
Etiología: Congénita (mielomeningocele); traumatismo; neoplasia (vertebral, SNC); infección
(herpes, polio); inflamación (esclerosis múltiple, sirinx); trastorno sistémico (diabetes,
anemia perniciosa).
A. VEJIGA ESPÁSTICA: Lesión de la "motoneurona superior" por encima de cono.
B. VEJIGA ATÓNICA: Lesión de la "motoneurona inferior" por debajo del cono.
1
ENFERMEDADES OBSTÉTRICAS Y GINECOLÓGICAS
♦ ABORTO.
Porcentaje de abortos espontáneos:
- > 50% de todos los huevos fecundados (estimativo).
- 31- 43% de todas las implantaciones (estimativo).
- 10 - 15% de los embarazos diagnosticados clínicamente.
- 2 - 4% con actividd cardiaca normal.
- Disminuye al aumentar la edad gestacional
La mayoría de los embarazos se pierden antes de la 7 semana de EM.
Etiología: Habitualmente debido a un cariotipo anormal: Trisomía autosómica (52%),
triploidia (20%), monosomía (15%).
Aborto Espontáneo Incompleto.
= RETENCIÓN DE LOS PRODUCTOS DE LA CONCEPCIÓN = Parte de las vellosidades
coriónicas (tejido placentario) / tejido trofoblástico (tejido fetal), permanece dentro del
útero
• Hemorragia prolongada.
• Infección.
ECO (precisión global del 96%):
Hallazgo Productos retenidos

Saco gestacional / colección 100%
Saco con feto muerto 100%
Grosor endometrial > 5 mm 100%
Grosor endometrial de 2 - 5 mm 43%
Grosor endometrial < 2 mm 14%
Cx: Endometritis, miometritis, peritonitis, shock séptico, coagulación intravascular

diseminada (en la retención > 1 mes).
Aborto Inevitable.
= Saco gestacional con feto que se ha despegado de la zona de implantación, da lugar a
a-borto espontáneo a las pocas horas.
Triada clínica:
• Dolor intenso.
• Contracciones uterinas.
• Cervix dilatado.
√ Saco de localización baja dentro del útero.
√ Saco rodeado por una zona anecogénica de sangre.
√ Cervix dilatado.
Aborto Oculto:
= Concepto muerto dentro de la cavidad uterina, ocurrido entre las 8 - 14 semanas.
√ Ausencia de actividad cardiaca en un embrión bien definido con LCN > 9 mm (en el
estudio transabdominal) / LCN > 5 mm (en el estudio transvaginal).
√ Gestación que no se corresponde con la edad menstrual.
√ Saco con diámetro > 25 mm, sin embrión.
√ Saco > 20 mm sin saco amniótico.
√ Configuración angular distorsionada del saco.
√ Debris dentro del saco gestacional (25%).
√ Reacción coriodecidual discontinua / irregular / delgada (2 mm).
√ Ausencia de doble saco decidual.
√ Saco de posición baja.
√ Colecciones subcoriónicas.
2
Amenaza de Aborto.
= Hemorragia en el primer trimestre con feto vivo.
Incidencia: 20 - 25% de todos los embarazos.
Triada clínica:
• Hemorragia suave.
• Calambres.
• Cuello cerrado.
Pronóstico: El 50% se desarrollan normalmente; el 50% abortan espontáneamente.
Factores de mal pronóstico:
√ Bradicardia precoz
√ Gran hematoma subcoriónico (DDx: hemorragia implantatoria).
√ Relativa inactividad fetal.
♦ ABRUPCIÓN PLACENTARIA.
= ABRUPTIO PLACENTAE = Separación prematura de placenta y miometrio secundaria a
hemorragia materna en la decidua basal entre la semana 20 y el nacimiento.
Incidencia: 0,5 - 1,3% de los embarazos.
Factores de riesgo:
Mnemotecnia: "VASCULAR":
Patología Vascular + hipertensión.
Historia previa de Abruptio.
Fumar (Smoking).
Drogas (Cocaína).
Desconocido (Idiopático).
Leiomioma.
Anomalías (malformaciones fetales).
Conducción temeraria (Reckles) (traumatismo).
Se asocia a: Infarto / hematoma placentario.
• Hemorragia vaginal (80%).
• Coagulopatía por consumo = CID (30%).
• Rigidez uterina (15%).
Zona:
(a) Marginal (la zona mas frecuente). Hemorragia a baja presión debido al desgarro de
venas marginales, se asocia a fumar cigarrillos.
(b) Retroplacentaria. Hemorragia a alta presión debido a la rotura de arterias espirales; se
asocia a hipertensión + patología vascular.
√ Hematoma hiper / isoecogénico (inicialmente difícil de distinguir de la placenta).
√ A la semana, colección hipoecogénica / compleja entre la pared uterina + placenta en el
50% (hematoma / infarto placentario).
√ A las 2 semanas, colección anecogénica.
√ Separación / redondeamiento del margen placentario.
√ Placenta de grosor anormal + heterogénea (si la sangre es isoecogénica).
√ Elevación de la membrana corioamniótica (DDx: fusión corioamniótica incompleta durante
el 2º trimestre, gemelo perdido).
Pronóstico:
(1) Solo los grandes hematomas (ocupan > 30 - 40% de la superficie materna) producen
hi-poxia fetal.
(2) Los abruptios con hematoma contenido tienen peor pronóstico.
(3) Responsable de hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(4) Nacimiento normal a término en el 27% de los hematomas vistos con > 20 semanas de
3
EG.
(5) Nacimiento normal en el 80% de los hematomas intrauterinos vistos con < 20 semanas
de EG.
Cx:
(1) Muerte perinatal (20 - 60%), hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(2) Distres / muerte fetal (15 - 27%).
(3) Parto prematuro + nacimiento prematuro (23 - 52%) (3 veces superior).
(4) Amenaza de aborto durante las 20 primeras semanas.
(5) Niño pequeño para la edad gestacional (6 - 7%).
DDx:
(1) Drenaje normal de las venas basales.
(2) Tejido uterino normal.
(3) Mioma retroplacentario.
(4) Contracción focal.
(5) Corioangioma.
(6) Mola coexistente.
♦ ACARDIA.
= MONSTRUO ACARDIACO = SECUENCIA DE PERFUSIÓN ARTERIAL GEMELAR
INVERTIDA (SPAGI) = Rara anomalía del desarrollo de los gemelos monocoriónicos, en la
que uno de los gemelos se desarrolla sin un corazón funcionante.
Incidencia: 1:30.000- 35.000 nacimientos; 1% de los gemelos monozigóticos.
Fisiopatología: El gemelo normal perfunde al gemelo acárdico a través de anastomosis
arteria-arteria + vena a vena en la placenta compartida; la inversión de la circulación altera
las fuerzas hemodinámicas que son cruciales para la morfogénesis cardiaca normal.
Espectro:
(1) Holocardia = Ausencia completa de corazón.
(2) Pseudocardia = Tejido cardiaco rudimentario.
√ Inversión del flujo arterial en el cordón hacia el gemelo acardiaco
√ Placentas fusionadas.
√ Polihidramnios.
A. GEMELO BOMBA.
Aumento del riesgo de muerte fetal + parto pretérmino.
√ Morfológicamente normal.
√ Signos de sobrecarga cardiaca: Hidrops, RCIU, hipertrofia de ventrículo derecho,
hepatosplenomegalia, ascitis.
B. GEMELO PERFUNDIDO = GEMELO ACÁRDICO.
Placenta monocorial (el mismo género) con anastomosis vasculares que mantienen la
vida del monstruo acárdico; amplio rango de anomalías.
√ Corazón ausente / rudimentario ("acardia").
√ Torso superior pequeño ± extremidades superiores ausentes / deformadas.
√ Cráneo delgado / ausente (acéfalo).
√ Importante edema intertegumentario + higroma quístico
Pronóstico: Mortalidad del 100% para el gemelo perfundido, del 50% para el gemelo
bomba.
♦ ADENOMIOSIS.
= ENDOMETRIOSIS INTERNA = Invasión benigna, focal / difusa, del endometrio en el
miometrio ("islotes endometriales heterotópicos"), que incitan a la hiperplasia miometrial.
Incidencia: 15 - 27% en los especímenes de histerectomía.
4
Histo: Glándulas endometriales (no funcionantes debido a la resistencia a la estimulación

hormonal, al contrario que en la endometriosis) + estroma dentro del miometrio, rodeados
por músculo liso hipertrófico
Edad: Mujeres multíparas > 30 años durante la vida menstrual (después de los años
reproductivos).
Se asocia a: Endometriosis (36 - 40%).
• Menorragia, dismenorrea.
A. ADENOMIOSIS FOCAL:
√ Forma oval / elongada (DDx: el leiomioma es redondo).
√ Márgenes mal definidos (DDx: margen nítido en el leiomioma).
√ Contigüidad con la zona de unión (DDx: los leiomiomas puede aparecer en cualquier
parte del miometrio).
B. ADENOMIOSIS DIFUSA:
√ Agrandamiento liso del útero (DDx: leiomiomatosis difusa).
RM (método de elección):
√ Masa miometrial con márgenes mal definidos y señal principalmente de baja intensidad
en todas las secuencias.
√ Ensanchamiento difuso / focal de la zona de unión > 5 mm en T2, estudios SE
potenciados en T2, estudios en T1 con contraste.
√ Ocasionalmente puntos centrales de alta intensidad en T1 + T2 que corresponden a
áreas hemorrágicas (antiguas).
ECO:
√ Engrosamiento + asimetría de las paredes miometriales anterior + posterior.
√ Aumento de la ecotextura del miometrio.
√ Áreas heterogéneas mal delimitadas en el miometrio.
√ Ocasionalmente aspecto miometrial en "queso suizo"
Cx: Infertilidad.
DDx:
(1) Leiomiomas (clínica + ecográficamente difíciles de distinguir.
(2) Contracción uterina.
Rx: Histerectomía.
♦ AGENESIA VAGINAL.
2ª causa mas frecuente de amenorrea primaria.
Incidencia: 1:4.000-5.000 mujeres.
• Dolor abdominal cíclico.
Puede asociarse a:
(a) Agenesia uterina + parcial de las trompas (90%).
(b) Agenesia / ectopia renal unilateral (34%).
(c) Malformaciones esqueléticas (12%).
(d) Síndrome de McKusick-Kaufman (hidrometrocolpos + polidactilia + anomalias
cardiacas).
(E) Síndrome de Ellis-van Creveld.
♦ ANOMALÍAS UTERINAS.
= Anomalías de la fusión de los conductos paramesonéfricos (= conductos de Müller), que
se completa a las 18 semanas de vida fetal.
Incidencia: 0,1 - 3%.
Aparecen anomalías uterinas en el 9% de las mujeres con infertilidad / abortos
espontáneos repetidos.
El 25% de las mujeres con anomalías uterinas tiene problemas de fertilidad.
5
Se asocia a: Anomalías del tracto urinario (20 - 50%), posible aumento de la incidencia
familiar de reducción de miembros.
CLASIFICACIÓN:
(Las clasificaciones entre paréntesis se refieren a la clasificación de la American Fertility
Society).
A. Detención del desarrollo de los conductos de Müller:
1. Bilateral: Aplasia / agenesia uterina (Clase I).
Se asocia frecuentemente a: Agenesia hipoplasia vaginal..
Edad de detección: Menarquía.
2. Unilateral: Útero unicorne = Útero unicornis unicollis (Clase II).
(a) Con cuerno contralateral rudimentario.
(b) Sin cuerno rudimentario

Incidencia: 3 - 6 - 13% de las anomalías uterinas.
Puede asociarse a: Agenesia renal ipsilateral.
• Esterilidad en el 5 - 20%.
• ¿Pérdida de embarazo?
√ Volumen uterino reducido.
√ Configuración uterina elipsoide fusiforme.
√ El cuerno rudimentario puede contener endometrio + comunicar con la cavidad
uterina principal.
√ En la HSG: Cavidad uterina fusiforme solitaria, con forma de "banana", con
desviación lateral dentro de la pelvis y terminando en un única trompa de Falopio.
B. Fracaso total / parcial de la fusión de los conductos de Müller.
75% de las anomalías uterinas:
1. Útero didelfo (Clase III).
= Duplicación completa con dos vaginas + dos cuellos + dos úteros.
√ Dos cuerpos uterinos ampliamente espaciados, cada uno con una trompa de Falopio.
√ Cuernos uterinos separados y divergentes.
√ Gran hendidura fúndica.
√ Duplicación cervical.
6
√ Septación de la vagina superior.

√ Opacificación de un solo cuerno desviado en la HSG
Cx: Hidro / hematometrocolpos unilateral (si existe un septo vaginal trasverso).
Rx: Rara vez se realiza cirugía..
2. Útero bicorne (Clase IV).
= Falta de fusión del cuerpo:
(a) Bicollis = Completo con división por debajo del orificio interno.
(b) Unicollis = Parcial.
√ Contorno fúndico externo cóncavo / con forma de corazón debido a un gran

hendidura fúndica > 1 cm.
√ Separación de los cuernos uterinos con ángulo intercornual > 150º (demostrable en
la ECO en fase luteínica unida a la HSG).
√ Forma fusiforme de cada cuerno uterino con márgenes laterales convexos.
√ Discrepancia en el tamaño de los 2 cuernos uterinos
√ Elongación + ensanchamiento del canal cervical + istmo.
Laparoscopia: Típica indentación fúndica externa.
Cx: Abortos espontáneos repetidos (frecuentemente en el 2º - 3er trimestre, rotura
prematura de membranas, parto prematuro, malpresentaciones persistentes (posición
trasversa), niño pequeño para la edad gestacional.
Rx: Cirugía transabdominal para fusionar los cuernos uterinos.
C. No reabsorción del septo uterino sagital.
1. Útero septado (Clase IV).
La mas frecuente anomalía (caso el 50%) asociada a fracaso reproductivo en el 67%.
Path: El septo puede estar formado por tejido fibroso (baja intensidad de señal),
miometrio (intensidad de señal intermedia) o por ambos.
√ Contorno fúndico externo convexo / plano / mínimamente indentado (≤ 1 cm).
√ Porción distal del septo hipoecogénico con el miometrio (= tejido fibroso).
√ Ángulo agudo < 75º entre las cavidades uterinas.
√ Duplicación de los cuernos uterinos en HSG (DDx con el útero bicorne difícil).
√ Canales endometriales completamente separados por tejido isoecogénico con el
miometrio que se extiende hasta el canal endocervical.
Tipos:
(a) Útero septado = Septo completo que se extiende hasta el canal endocervical
(b) Útero subseptado = Septo incompleto que afecta al canal endometrial.
7
Cx: Porcentaje de abortos del 90% (mala vascularización septal.

Rx: Metroplastia histeroscópica = excisión del septo.
2. Útero arcuato (Clase VI):
La anomalía mas frecuente, no se asocia a esterilidad.

√ AUSENCIA división de los cuerpos uterinos.
√ contorno fúndico normal.
√ indentación lisa del canal endometrial fúndico.
√ Fundus uterino con forma de silla de montar.
√ Aumento del diámetro transversal de la cavidad uterina.
√ En HSG, canal uterino único con forma de silla de montar.
D. Estimulación hormonal inadecuada durante el desarrollo fetal.
= Anomalías relacionadas con el DES (DES = dietilestilbestrol).
• Hormona sintética utilizada en los ‘50 y ‘60 para prevenir el aborto.
• Puede producir una morfología uterina anormal (con disminución de la fertilidad).
• Aumenta el riesgo de tumor maligno vaginal.
1. Hipoplasia uterina.
Asociada a la exposición in útero al dietilestilbestrol.
√ Volumen uterino medio = 50 cm3.
2. Útero con forma de T.
Aparece en el 15% de las mujeres expuestas in útero al dietilestilbestrol.
√ Bajo volumen uterino.
√ Fundus uterino mas delgado que el cervix.
√ Mayor anchura que profundidad del cuerpo + fundus con respecto al cervix.
√ Luz en forma de T en la histerosalpingografía.
♦ ARRENOBLASTOMA.
Edad pico: 25 - 45 años (rango 15 - 66).
√ Masa sólida con componentes quísticos (hemorragia ± necrosis).
√ Unilateral (95%); hasta 27 cm de diámetro.
Cx: Transformación maligna en el 22%.
♦ ARTERIA UMBILICAL ÚNICA.

Etiología:
(1) Aplasia / atrofia de una de las arterias umbilicales (habitualmente aparece por primera
vez en la 5ª semana menstrual).
(2) Atrofia / atresia secundaria de una arteria umbilical.
(3) Persistencia de la fase transitoria normal de una única arteria umbilical en el tallo
corporal.
Incidencia: 0,2 - 1% de los embarazos únicos; 5% en los gemelos dizigóticos; 2,5% en
abortos; aumento de la incidencia en las trisomías D / E; madre diabética, pacientes
blancas, abortos espontáneos.
Se asocia a:
8
(a) Anomalías congénitas (21%):

1. Cardiopatías congénitas (lo mas frecuente): DSV, anomalías troncoconales.
2. Abdomen: Defecto en la pared ventral, hernia diafragmática.
3. SNC: Hidrocefalia, holoprosencefalia, espina bífida.
4. GU: Hidronefrosis, riñón displásico.
5. Atresia esofágica, higroma quístico, labio hendido.
6. Polidactilia, sindactilia.
(b) RCIU.
(c) Prematuridad.
(d) Mortalidad perinatal (20%): Nacidos muertos (66%).
(e) Inserción del cordón umbilical marginal (18%) / velamentosa (9%).
(f) Anomalías cromosómicas (67%): Trisomía 18 > trisomía 13 > síndrome de Turner >
triploidia.
Zona: I > D.
√ El corte axial del cordón muestra 2 vasos.
√ Arteria umbilical única tan grande como la vena umbilical.
√ Incurvación de la aorta distal hacia la arteria iliaca común en el lado de la arteria
umbilical permeable.
√ Arteria iliaca común ipsilateral hipoplásica.
√ Ausencia de la porción abdominal de la arteria umbilical en el lado ipsilateral de la arteria
umbilical perdida.
√ El estudio de flujo en color permite un diagnóstico más precoz (15 - 16 semanas) + más
fiable.
Pronóstico:
(1) Aumento x 4 de la mortalidad perinatal (14%) con anomalías principales
acompañantes.
(2) La artera umbilical única aislada no afecta a la evolución clínica.
DDx:
(1) Variante normal = Las dos arterias en el extremo fetal puede fusionarse cerca del
extremo placentario formando una única arteria umbilical.
(2) Convergencia arterial de 2 arterias umbilicales en 1.
♦ CÁNCER CERVICAL.
6º cáncer mas frecuente en mujeres; 3er tumor ginecológico maligno más frecuente; 13.000
nuevos casos / año, con 4.400 muertes en 1989.
Incidencia: 12:100.000 mujeres / año.
Histo: Carcinoma de células escamosas (95%), adenocarcinoma (5%), inhabitual carcinoma
de células claras en mujeres expuestas in útero al dietilestibestrol.
Factores de riesgo: Clase socioeconómica baja, raza negra, matrimonio temprano, aumento
de la paridad, inicio temprano de las relaciones sexuales, múltiples compañeros sexuales,
títu-los positivos de virus del herpes tipo II.
Estadiaje FIGO:
0. Carcinoma in situ (antes de la invasión).
I: Limitado al cérvix
Ia. Microinvasión del estroma.
Ib. Invasión limitada al cervix.
II: Extensión mas allá del cervix, pero sin llegar a la pared pélvica / 1/3 inferior de la
vagina.
Iia. Invasión vaginal excluyendo el 1/3 inferior.
Iib. Afectación parametrial, excluyendo la pared lateral de la pelvis.
III: Extensión a la pared pélvica / 1/3 inferior de la vagina.
9
IIIa. Invasión del 1/3 inferior de la vagina.

IIIb. Afectación parametrial de la pared de la pelvis.
IVa. Afectación de la mucosa de la vejiga / recto.
IVb. Extensión a órganos distantes (ganglios paraaórticos / inguinales, metástasis
intraperitoneales).
Importancia del tamaño del tumor:
> 4 cm: Metástasis ganglionares (80%), recidiva local (40%), metástasis a distancia
(28%).
< 4 cm: Metástasis ganglionares (16%), recidiva local (5%), metástasis a distancia (0%).
Incidencia de metástasis ganglionares (precisión del TC del 77%; de la RM del 78%):
Estadio 0, Ia: En el 0,3%.
Estadio Ib: En el 16%.
Estadio IIa: En el 33%.
Estadio IIb: En el 37%.
• Leucorrea ± hemorragia vaginal (< 30%).
• Hemorragia postcoito / metrorragia.
√ Agrandamiento del cervix (DDx: fibroide cervical).
√ Útero lleno de liquido (secundario a obstrucción).
√ Signos de afectación parametrial. Bandas de partes blandas > 4 mm de longitud que se
ex-tienden desde el cervix al parametrio, ligamentos cardinales / sacrouterinos, irregularidad
del margen cervical, agrandamiento paramétrico excéntrico, obliteración de los planos
grasos.
RM (76 - 83% de precisión en el estadiaje; precisión del 82 - 92 en la afectación
parametrial):
√ Masa isointensa en T1.
√ Protusión focal / masa hiperintensa en T2 (DDx: Cambios postbiopsia, inflamación,
quistes de Nabott).
√ Borrosidad + ensanchamiento de la zona de unión secundaria a la obstrucción del
orificio cervical (retención de secreciones en la cavidad uterina).
♦ CÁNCER ENDOMETRIAL.
El mas invasivo de los tumores malignos ginecológicos; el 4º cáncer mas frecuente en la
mu-jer USA.
Incidencia: 34.000 nuevos casos por año, con 3.000 muertes.
Histo: Adenocarcinoma (90 - 95%), sarcoma (1 - 3%).
Edad pico: 55- 62 años; 74% > 50%.
Factores de riesgo: Nuliparidad, menopausia tardía, hormonas exógenas, ovarios
poliquísticos, obesidad, hipertensión, diabetes mellitus.
Estadiaje FIGO
0. In situ.
Ia. Tumor limitado al endometrio.
Ib. Invasión de menos de la mitad del miometrio.
Ic. Invasión de más de la mitad del miometrio.
IIa. Afectación endocervical solo glandular.
IIb. Invasión del estroma cervical.
IIIa. Invasión de la serosa / anejos / metástasis peritoneales.
IIIb. Metástasis vaginales.
IIIc. Metástasis en los ganglios pelvicos / paraaórticos.
IVa. Invasión de la mucosa de la vejiga / pared intestinal.
IVb. Metástasis a distancia (pulmón, cerebro, hueso), incluyendo los ganglios
10
intraabdominales / inguinales.
El estadiaje clínico con dilatación y legrado es impreciso en hasta un 51%.
Histo:
(a) Carcinoma endometrioide (75% de todos los cánceres).
(b) Carcinoma seroso, mucinoso, de células claras (menos frecuentes): Similares a sus
contrapartidas ováricas.
(c) Escamoso (raro): Asociado a estenosis cervical, piometra, inflamación crónica.
(d) Tumor mesodérmico mixto: Contiene elementos con diferenciación epitelial +
mesenquimal.
Metástasis ganglionares:
- 3% con invasión superficial.
- 40% con invasión profunda.
• Hemorragia postmenopausica sin tratamiento hormonal.
ECO:
√ Útero de tamaño normal / agrandado.
√ Endometrio ecogénico con grosor AP > 5 mm (valor predictivo positivo del 100%, no
muy específico).
√ Ecotextura endometrial inhomogénea con áreas hipoecogénicas irregulares..
√ Índice de pulsatilidad de < 1,5 (DDx: Endometritis, pólipo endometrial benigno)
RM (precisión en el estadiaje del 82 - 92%, precisión sobre la profundidad de invasión del
74 - 87%).
√ En T2, el cáncer de endometrial tiene una intensidad de señal ligeramente menor que la
del endometrio, pero mayor que el miometrio.
√ El grosor del endometrio es anormal si > 3 mm (mujer postmenopausica) / 10 mm con
tratamiento estrogénico sustitutorio (DDx: coágulo sanguíneo, secreciones uterinas,
hiperplasia adenomatosa, leiomioma submucoso).
√ Disrupción / ausencia de la zona de unión (invasión miometrial).
√ Penetración de las áreas hiperintensas en el miometrio (invasión muscular profunda;
precisión del 74 - 87%).
♦ CÁNCER DE OVARIO.
8ª causa de cáncer en la mujer; el 3er tumor maligno ginecológico más frecuente = 25% de
todos los tumores malignos ginecológicos, el mayor índice de mortalidad de todos los
cánceres femeninos (60%), la 4ª causa de muerte por cáncer en mujeres, constituye el 50%
de las muertes por cáncer del tracto genital femenino.
Etiología: El epitelio superficial del ovario prolifera temporalmente para reparar el defecto
tras la rotura del huevo, lo que puede dar ligar a un "cuerpo de inclusión" / "cistoma"; dentro
del cuerpo de inclusión puede producirse un error en la reduplicación del DNA, que da lugar
a una inactivación / pérdida de un gen tumor-supresor.
Incidencia: Afecta a 1:200 mujeres; 50 casos / año / 100.000 mujeres (33 casos / por
100.000 mujeres > 50 años; 24.000 nuevos casos al año, con 13.600 muertes en 1994.
Edad pico: 55 - 59 años (80% de los casos en mujeres > 50 años).
Histo:
1. Tumores epiteliales (60 - 70%).
(a) Tumor seroso que recuerda las células columnares ciliadas de la trompa de Falopio
(50%).
(b) Tumor endometrioide similar al adenocarcinoma endometrial (15 - 30%).
(c) Tumor mucinoso similar al epitelio del canal endocervical (15%).
(d) Carcinoma de células claras = Tumor mesonefroide (5%).
(e) Tumor de Brunner (2,5%).
(f) Tumor indiferenciado (< 5%).
11
2. Tumores de células germinales (15 - 30%).

Las neoplasias ováricas malignas más frecuentes en niñas + mujeres jóvenes.
Edad: 4 - 27 años.
(a) Teratoma maduro (10%) = La única variedad benigna.
(b) Disgerminoma (1,9%).
(c) Teratoma inmaduro (1,3%)
(d) Tumor del seno endodérmico (1%).
(e) Tumor maligno mixto de células germinales (0,7%).
(f) Coriocarcinoma (01%).
(g) Carcinoma embrionario (0,1%).
3. Metástasis (5 -10%).
4. Tumores del estroma (5%).
Mayor riesgo: Nuliparidad, menarquía precoz, menopausia tardía raza caucásica, elevado
nivel socioeconómico, Hx familiar positiva de cáncer de ovario (factor de riesgo x 2 con un
pariente cercano; x 30 con dos familiares cercanos), Hx de cáncer de mama (factor de
riesgo x2) / cáncer colorectal precoz (factor de riesgo x 3,5).
Menor riesgo: Embarazo, utilización de anticonceptivos orales, lactancia.
Estadiaje (Sistema FIGO basado en el estadiaje laparoscópico):
I: Limitado al ovario.
Ia. Limitado a un ovario.
Ib. Limitado a ambos ovarios.
Ic. + Lavado peritoneal positivo / ascitis.
II: Limitado a la pelvis.
Iia. Afectación de útero / trompas de Falopio.
IIb. Extensión a otros tejidos pélvicos.
IIC. + Lavado peritoneal positivo / ascitis.
III. Limitado al abdomen = Extensión intraabdominal fuera de la pelvis / ganglios
retroperitoneales / extensión al intestino delgado / epiplón.
IV. Enfermedad hematógena (parénquima hepático ) / extensión más allá del abdomen.
En el momento del diagnóstico, el 60 - 75% de las pacientes tienen la enfermedad en
estadio III / IV.
Extensión: directa, exfoliación de las células tumorales en el espacio peritoneal
(frecuentemente microscópicas), extensión linfática.
• Dolor pelvico-abdominal ocasional.
• Constipación, frecuencia urinaria.
• Saciedad precoz.
• Hipercalcemia paraneoplásica.
• Niveles elevados de CA-125 (= glucoproteina de alto peso molecular con un nivel normal
de < 35 unidades/mL):
- > 35 unidades /mL en el 29% de la enfermedad en estadio I.
- > 65 unidades /mL en el 21% de la enfermedad en estadio I.
Niveles elevados de CA-125 en el 80% de los cánceres de ovario (60% de los
mucinosos + 20% de los no mucinosos).
Niveles elevados de CA-125 en el 30% de los procesos benignos (fibroide, embarazo,
menstruación, endometriosis, EIP, tumores ováricos benignos, cirrosis).
ECO:
El screening encuentra masas anexiales en el 1 - 15% de las mujeres
postmenopausicas; solo el 3% de los quistes ováricos < 5 cm, sólo son malignos.
√ Consistencia sólida / parcialmente sólida + papilar.
√ Volumen del ovario postmenopausico > 9 cm3.
√ Onda Doppler de baja resistencia (debido a la falta de capa muscular en la pared arterial
12
en las neoplasias) con una gran superposición entre los tumores malignos y benignos [en
las masas malignas el IP es de 0,77 ± 0,33 y el IR de 0,5 ± 0,17; en las benignas el IP es
de 1,93 ± 1,02 y el IR de 0,77 ± 0,22].
√ Flujo sanguíneo en las paredes gruesas, septos, proyecciones papilares, áreas sólidas
inhomogéneas.
√ Masas epiploicas / peritoneales.
√ Pseudomixoma peritoneal.
√ Metástasis hepáticas.
√ Ascitis.
Rx:
Estadio I: Histerectomía abdominal total (HAT) + salpingo-ooforectomía bilateral (SOB) ±
melfalan / P-32 intraabdominal.
Estadio > I: HAT / SOB + citoreducción quirúrgica + 6 ciclos de quimioterapia
(ciclofosfamida + cistoplatino)
Pronóstico (no ha cambiado durante los últimos 60 años): Supervivencia global a los 5 años
del 20 - 40%; 5 - 8% para el estadio IV, 14 - 30% para el estadio III, 80 - 90% para el
estadio I.
♦ CARCINOMA ENDOMETRIOIDE DEL OVARIO.

Incidencia: 15% de todos los cánceres ováricos; 2ª neoplasia maligna ovárica más
frecuente (tras el adenocarcinoma seroso).
Se asocia a: Hiperplasia / carcinoma del endometrio uterino en el 20 - 33%
Histo: Patrón glandular tubular con un epitelio pseudoestratificado que recuerda al
carcinoma de endometrio / carcinoma de colon metastásico.
√ Tumor sólido / complejo (= quístico + sólido).
√ Bilateral en el 25%.
Pronóstico: Mejor que el del adenocarcinoma seroso / mucinoso.
♦ CISTOADENOFIBROMA.
= Variante del cistoadenoma seroso, raramente se maligniza.
Prevalencia: Cerca del 50% de todos los tumores ováricos benignos serosos quísticos;
bilateral en el 6%.
• Puede producir exceso de estrógenos.
√ Pequeño tumor quístico multilocular.
√ Grupos de cortas prolongaciones papilares redondeadas.
♦ CORDÓN NUCAL.
• Hallazgo frecuente, habitualmente transitorio, generalmente sin significación clínica.
√ Dos cortes trasversales adyacentes del cordón en el corte longitudinal del cuello (el
diagnóstico mejora con el Doppler color).
Manejo OB:
1. Valorar el bienestar fetal (perfil biofísico bisemanalmente, test sin estrés, crecimiento
fetal).
2. Es admisible el parto vaginal si no hay evidencia de compromiso fetal.
3. Intervención únicamente cuando haya signos de distrés fetal.
♦ CORIOANGIOMA.
= Malformación vascular benigna de capilares proliferados (= hamartoma).
Incidencia: 1:3.500 - 1:20.000 nacimientos.
Localización: Habitualmente cerca de la zona de inserción del cordón umbilical.
√ Masa intraplacentaria bien delimitada con un patrón ecográfico complejo, que protuye
13
desde la superficie fetal de la placenta

√ Polihidramnios (1/3).
√ Señales Doppler arteriales en el coriangioma angiomatoso.
Cx: Hemorragia, hidrops fetal, cardiomegalia, fracaso cardiaco congestivo, RCIU, parto
prematuro, muerte fetal (en las lesiones grandes).
♦ CORIOCARCINOMA.
5% de las enfermedades trofoblásticas gestacionales.
Edad: Edad fértil
Histo: Excesiva proliferación trofoblática sin estructuras vellosas.
Precedido de:
Mnemotecnia: "MEAN":
Mola (hidatídica) en el 50%.
Embarazo Ectópico en el 2,5%.
Aborto en el 25%.
Embarazo Normal en el 22,5%.
• Hemorragia vaginal continua.
• Elevación de la hGC tras la expulsión de un embarazo molar / normal (25%).
√ Patrón hiperecogénico mixto (hemorragia, necrosis).
Extensión:
(a) Hematógena (habitualmente)
(b) Línfática + extensión directa (ocasionalmente)
Metástasis hemorrágicas en pulmón, vagina, riñón (10 - 15%), cerebro.
√ Masas pulmonares radiodensas con bordes borrosos debido a la hemorragia.
√ Focos hepáticos hiperecogénicos.
Pronóstico: Fatal si hay extensión a los riñones+ cerebro.
DDx: Mnemotecnia: "THE CLIP":
Mola verdadera (True).
Degeneración Hidrópica de la placenta.
Proliferación Endometrial.
Mola Coexistente con feto.
Leiomioma (degenerado).
Aborto Incompleto.
Productos de la concepción (retenidos).
♦ CORIOCARCINOMA OVÁRICO PRIMARIO.

= CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL.
Incidencia: Extremadamente raro; 50 casos en la literatura mundial.
Edad: < 20 años.
• hCG plasmática elevada.
√ Tumor predominantemente sólido con áreas de hemorragia + necrosis.
DDx: Metástasis en ovario de un coriocarcinoma gestacional (edad reproductiva).
♦ DERMOIDE.
= QUISTE DERMOIDE = TERATOMA QUÍSTICO MADURO = Tumor congénito que
contiene elementos ectodérmicos maduros de las tres capas de células germinales con
predominio del componente ectodérmico.
Incidencia: 5 - 11 - 25% de todas las neoplasias ováricas; 66% de los tumores ováricos
pediátricos; la neoplasia ovárica mas frecuente.
Origen: Autofertilización de una única célula germinativa después de la primera división
meiótica (= error aleatorio en la meiosis).
Histo: Puede contener estroma ovárico, tumor carcinoide.
14
Edad: Vida reproductiva (80%), pico de edad 20 - 40 años.

• Masa abdominal (2/3).
• Dolor debido a torsión / hemorragia.
Zona: Habitualmente unilateral, bilateral en el 8 -15 - 25%.
√ Masa quística con un tamaño medio de 10 cm.
√ "Tapón dermoide" = Protuberancia / nódulo de Rokitansky = Masa de tejido sólido,
redondeada / oval (material sebáceo), de 10 - 65 mm que se proyecta en la luz del quiste.
Placa simple (diagnóstica en el 40%).
√ Diente / hueso.
√ Densidad grasa (ESPECÍFICA).
TC:
√ Masa redondeada de grasa que flota en la interfase entre dos componentes de densidad
agua (93%).
√ Nódulo de Rokitansky = Tapón dermoide (81%), habitualmente único, puede ser
múltiple.
√ Nivel grasa liquido (12%).
√ Calcificación globular (diente) / borde de calcificación (56%).
ECO (sensibilidad 77 - 87%):
√ Masa compleja que contiene componentes ecogénicos (66%).
√ Masa ecogénica (debido a la mezcla de sebo + cabello) en una masa
predominantemente quística (25 - 44%)(DDx: intestino).
√ Masa predominantemente sólida (10 - 31%).
√ Tumor puramente quístico (9%).
√ Foco ecogénico con sombra sónica (debido a calcificación).
RM:
√ Grasa hiperintensa dentro del líquido de baja intensidad en T1.
√ Masa hiperintensa (grasa + liquido seroso ambos con elevada intensidad de señal) en
T2.
√ ± Artefacto por desplazamiento químico.
Cx:
(1) Degeneración maligna en el 1 - 3% (habitualmente en el tapón dermoide).
(2) Torsión (4 - 16%).
(3) Rotura con peritonitis química (raro).
(4) Hidronefrosis.
♦ DISGERMINOMA.
= Homólogo al seminoma testicular, muy radiosensible.
Incidencia: 1 - 2%.
Pico de edad: 2ª - 3ª décadas.
• Ausencia de elevación de la HCG / AFP (en el 5% están presentes células
sincitiotrofoblásticas, las cuales pueden elevar los niveles de HCG).
√ Masa sólida hiperecogénica, puede tener áreas de hemorragia + necrosis.
√ Bilateral en el 15 - 17%.
√ Calcificaciones con patrón puntiforme (raro).
♦ DISPOSITIVO ANTICONCEPTIVO INTRAUTERINO.

√ Doble línea ecogénica en el DIU de plástico.
√ Ecos de reverberación en el DIU metálico.
Tipos de DIU:
1. Lippes loop:
√ 4 - 5 puntos ecogénicos en la proyección sagital.
15
√ Linea horizontal / punto en la proyección transversal.

2. Saft-T-coil:
√ Línea ecogénica sólida en la proyección sagital.
√ Serie de ecos / punto en la proyección transversal.
3. Cooper 7 / Cooper T / Progestasert:
√ Punto en fundus + línea sólida en el cuerpo en proyección sagital.
√ Línea sólida en fundus + punto en cuerpo en proyección transversal.
4. Dalkon shield (se ha dejado de producir).
DIU "PERDIDO":
= No se palpa el dispositivo localizador:
1. Expulsión del DIU.
2. Migración del hilo.
3. Desprendimiento del hilo.
4. Perforación uterina por el DIU.
¡Está indicada la placa simple de abdomen si el DIU no se identifica en ECO!.
Cx: Enfermedad inflamatoria pélvica (riesgo 2 - 3 veces mayor que en las que no usan
DIU).
DIU + EMBARAZO:
√ El DIU puede no visualizarse después del 1er trimestre (al crecer el útero y el DIU se
desplaza en la cavidad).
Rx: Retirada precoz del DIU si el hilo permanece en vagina.
♦ DISRRITMIAS CARDIACAS FETALES.

Frecuencia cardiaca normal: 120 - 160 lpm.
Contracciones Auriculares Prematuras.
= CAP = La alteración benigna del ritmo más frecuente.
√ Taquicardia transitoria
√ Bradicardia transitoria (debida a bigeminismo auricular si no se trasmiten todos los
latidos) Cx: Taquicardia supraventricular (infrecuente).
Rx: Dejas de fumar, tomar alcohol, cafeína.
Seguimiento: Auscultación bisemanal harta que desaparezca la arritmia.
Taquiarritmia Supraventricular.
Incidencia: 1:25.000; la taquiarritmia mas frecuente en bebés
Etiología: Infección vírica, hipoplasia del tracto sinoauricular.
Patogénesis:
(1) Automatismo = Foco irritativo ectópico que descarga con una elevada frecuencia.
(2) Reentrada = Pulso eléctrico que vuelve a la aurícula incitando nuevas descargas.
Tipos:
1. Taquiarritmia supraventricular (TSV):
(a) Taquicardia supraventricular paroxística.
(b) Taquicardia ventricular paroxística.
√ Frecuencia auricular de 180 - 300 lpm + respuesta ventricular 1:1.
2. Flutter auricular:
√ Frecuencia auricular de 300 - 460 lpm + frecuencia ventricular de 60 - 200 lpm.
3. Fibrilación auricular:
√ Frecuencia auricular de 400 - 700 lpm + frecuencia ventricular de 120 - 200 lpm.
Hemodinámica: La elevada frecuencia ventricular conduce a un relleno subóptimo de las
cámaras cardiacas + disminución del gasto cardiaco, sobrecarga de AD, FCC.
Se asocia a: Anomalías cardiacas (5 - 10%): DSA, patología congénita de la válvula mitral,
tumores cardiacos, síndrome de WPW, cardiomiopatía, tirotoxicosis.
ECO-OB:
16
√ La ecocardiografía en modo M con visualización simultánea de las contracciones

auriculares + ventriculares, permite deducir la secuencia de activación
aurículoventricular.
Cx: Fracaso cardiaco congestivo (FCC) + hidrops no inmune.
Rx: Cardioversión farmacológica intrauterina (digoxina, propanolol, varapamil,
procainamida, quinidina).
Bloqueo Aurículoventricular.
Incidencia: 1:20.000 nacidos vivos; 4 - 9% de todos los niños con cardiopatía congénita.
Etiología:
(1) Prematuridad.
(2) Ausencia de conexión con el nodo AV.
(3) Posición anatómica anormal del nodo AV.
Se asocia a:
(a) Anomalías estructurales cardiacas (45 - 50%): Transposición corregida, corazón
univentricular, tumor cardiaco, cardiomiopatía.
(2) Patología del tejido conectivo materna: Lupus eritematoso.
Tipos:
1. Bloqueo cardiaco de primer grado = Simple retraso de la conducción.
√ Frecuencia cardiaca + ritmo normal (no se ha publicado su diagnóstico intraútero).
2. Bloqueo cardiaco de segundo grado:
(a) Tipo I de Mobitz = Prolongación progresiva del intervalo PR, que finalmente da
lugar al bloqueo de un impulso auricular (fenómeno de Luciani-Wenchebach).
√ Unas pocas contracciones auriculares no van seguidas de contracciones
ventriculares.
(b) Tipo II de Mobitz = Conducción intermitente con un frecuencia cardiaca submúltiplo
de la frecuencia auricular (por ejemplo, bloqueo 2:1. 3:1).
√ Contracción auricular no seguida de contracción ventricular con una relación
constante.
3. Bloqueo cardiaco de tercer grado = Bloqueo cardiaco completo = disociación
aurículoventricular completa.
√ Contracciones auriculares + ventriculares lentas independientes entre sí.
Cx: Disminución del gasto cardiaco + FCC.
♦ ECLAMPSIA.
= Aparición en una paciente preeclámpsica de coma ± convulsiones pre / intra / postparto
no relacionadas con un trastorno neurológico concomitante.
Fisiopatología:
(1) Teoría del vasoespasmo: Sobrerregulación de la respuesta vasoconstrictiva cerebral a
una hipertensión aguda + severa, llegando al vasoespasmo; el vasoespasmo prolongado
produce isquemia local, aumento de la permeabilidad capilar cerebral, rotura de la barrera
hematoencefálica, necrosis arteriolar, dando lugar a edema + hemorragia cerebral.
(2) Teoría de la dilatación forzada: En la hipertensión arterial severa por encima se
alcanza el límite superior de la autorregulación cerebral y comienza la vasodilatación
cerebral rompiendo la barrera hematoencefálica y produciendo edema cerebral.
Momento de comienzo: 2ª mitad del embarazo en las primigrávidas; < 20 semanas de EG
con patología trofoblástica.
• Intensa cefalea frontal pulsátil.
• Alteraciones visuales: Escotoma, amaurosis, visión borrosa.
• Ceguera retiniana / cortical.
• Hiperreflexia, hemi / cuadraparesia, confusión, coma.
• Epilepsia: Habitualmente tónico-clónica..
17
TC (positivo en hasta el 50%):

√ Hipodensidades en la sustancia blanca, bilaterales mas que simétricas, que no se
refuerzan.
√ ± Edema cerebral con compresión de los ventrículos laterales.
√ Hipodensidades corticales + en los ganglios basales, habitualmente transitorias +
completamente reversibles (= lesiones isquémicas reversibles).
√ Infarto cerebral en la isquemia prolongada.
√ Hemorragia intracerebral (principal causa de muerte en el 10 - 60%).
RM:
√ Aumento transitorio de la intensidad de señal en T2 en la corteza cerebral + sustancia
blanca subcortical, frecuentemente en las áreas limítrofes de la parte posterior de los
hemisferios.
♦ ECTOPIA CORDIS.
= Defecto de fusión de la pared torácica anterior / esternón / septo trasversal antes de la 9ª
A. Tipo torácico (60%) = Corazón fuera de la cavidad torácica, protuyendo a través del
defecto en el esternón.
B. Tipo abdominal (30%) = Corazón protuyendo en el abdomen a través de una abertura en
el diafragma.
C. Tipo toracoabdominal (7%) = Aparece en la pentalogía de Cantrell.
D. Tipo cervical (3%) = Desplazamiento del corazón a la región cervical..
Se asocia a:
(a) Deformidades faciales.
(b) Deformidades esqueléticas.
(c) Defectos de la pared ventral.
(d) Malformaciones del SNC: Meningocele, encefalocele.
(e) Anomalías intracardiacas: Tetralogía de Fallot, TGV.
(f) Síndrome de la banda amniótica.
Pronóstico: Nacido muerto / muerte a las pocas horas / días de vida en la mayoría de los
ca-sos.
♦ EDEMA OVÁRICO MASIVO.

= Proceso pseudotumoral con marcado aumento de tamaño de un (ocasionalmente) ambos
ovarios debido a la acumulación de liquido edematoso en el estroma.
Edad: 6 - 33 años (media 21).
Causa:
(1) Torsión parcial / intermitente (obstrucción del drenaje ovárico linfático + venoso).
(2) Proliferación del estroma ovárico con agrandamiento ovárico susceptible de torsión.
Histo: Estroma ovárico edematoso + extensa fibromatosis que rodea a los folículos
primordiales, células luteinizadas.
• Dolor abdominal inferior agudo / intermitente, durante meses.
• Masculinización (en fase crónica).
√ Masa anexial sólida / multiquística.
√ Diámetro ovárico de 5 - 40 (media 11,5) cm.
Rx: Ooforectomía / salpingoooforectomía / resección en cuña con suspensión del ovario.
♦ EMBARAZO ECTÓPICO.
= Implantación fuera de la cavidad endometrial.
Incidencia: 1,4% de todos los embarazos (aumentando); 9,9:10.000 mujeres anualmente;
73.700 casos en Estados Unidos en 1986; 4 - 15% de las muertes maternas
18
(disminuyendo); coexiste con embarazo intrauterino en 1:6,800 - 30.000 embarazos (mayor

número de coexistencia con ectópico en la inducción de la ovulación).
Causa: Retraso del tránsito del zigoto fertilizado, secundario a angulación anormal de la
trom-pa / adherencias por inflamación / transito tubárico lento..
Factores de riesgo:
- Cirugía tubárica previa / ligadura.
- Enfermedad inflamatoria pélvica previa (30 - 50%).
- Inducción de la ovulación.
- Endometriosis.
- Embarazo ectópico previo (el riesgo aumenta 10 veces; probabilidad de recurrencia del
25%).
Si el embarazo no puede demostrarse como intrauterino, la paciente debe ser considerada
de riesgo.
Momento de manifestación: Habitualmente a las 7 semanas de EM.
TRIADA CLÁSICA (< 50%):
• Hemorragia vaginal anormal (75%).
• Dolor pélvico (97%).
• Masa anexial palpable (30 - 41%)
• Amorrea secundaria (61%).
• Sensibilidad cervical.
• Test de embarazo en orina positivo (50%).
• El test positivo de la beta hCG no aumenta > 66% en 48 horas (niveles menores + menor
elevación en comparación con el embarazo intrauterino).
La mayoría de los embarazos ectópicos no muestran una β-HCG > 6500 mUI/mL (1er
IRP) antes de la sintomatología.
Un nivel de β-HCG por encima de la zona discriminatoria con ausencia de EIU sugiere
embarazo ectópico.
Zona discriminatoria de la β-HCG (en la que debe visualizase un embarazo normal):
(a) En el estudio transabdominal: ≥ 6500 mUI/mL con una sensibilidad del 100% y una
especificidad del 96%.
(b) En el estudio transvaginal: ≥ 2000 a 3000 mUI/mL.
Localización:
(a) Trompa (95%):
(1) Ectópico ampular.
(2) Ectópico ístmico (92%).
(3) Ectópico intersticial (3%).
(b) Otros (5%):
(4) Ectópico abdominal.
(5) Ectópico ovárico.
(6) Ectópico intraligamentario.
(7) Ectópico cervical (extraordinariamente raro).
Espectro:
Tipo 1: Ectópico vivo no roto + latido cardiaco.
Tipo 2. Muerte embrionica precoz sin rotura / estructuras embrionarias / latido cardiaco.
Tipo 3. Ectópico roto con sangre en pelvis.
Tipo 4. Ausencia de signos ecográficos de ectópico.
ECO transvesical (habitualmente menos sensible que el transvaginal):
√ Ausencia de embarazo intrauterino (mas allá de las 6 semanas de EM / con nivel de
β-HCG > 1.000 - 2000 mUI/mL).
(a) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografía transvesical = Embarazo ectópico en
19
el 43 - 46%.
(b) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografía endovaginal = Embarazo ectópico
en el 67%.
√ Molde decidual = Engrosamiento endometrial hiperecogénico (50%).
√ "Pseudosaco gestacional" = Reacción decidual + centro líquido anecogénico por
hemorragia (10 - 20%).
√ Masa anexial (42%), con pequeño centro anecogénico = Saco gestacional extrauterino ±
embrión ± latido cardiaco.
√ Embrión vivo en el anejo (6 - 17%) = El único hallazgo ecográfico específico.
√ Liquido libre abdominal / coágulo hiperecogénico en el fondo de saco de Douglas.
√ Hidro / hematosalpinx.
√ Cuerpo lúteo en el ovario en > 50% en el lado del ectópico.
ECO transvaginal (porcentaje del falsos negativos del 5 - 26%):
√ Masa extrauterina de cualquier tipo (84%).
√ Masa anexial sólida / compleja = Coágulo sanguíneo libre en la cavidad peritoneal /
hematosalpinx (36%).
√ Saco gestacional extrauterino sin embrión vivo / saco vitelino (35%).
√ Latido cardiaco embrionario (12 - 28%).
√ Liquido libre (40 - 83%): El liquido ecogénico / con partículas (= hemoperitoneo) tiene un
valor predictivo positivo para embarazo ectópico del 93% (en el 10 - 27% de los
embarazos intrauterinos aparece una pequeña cantidad de liquido).
√ Molde decidual (21%).
√ Quiste decidual = Quiste de 1 - 5 mm en el endometrio lejos del canal endometrial
(14%).
ECO-Doppler:
√ Flujo de elevada velocidad - baja impedancia alrededor del embarazo extrauterino en el
54% (cambio de hasta 4 kHz con un transductor de 3 Mhz, índice de Pourcelot de 0,38 ±
0,2).
√ Ausencia de flujo trofoblástico después del día 36 (cambio < 0,8 kHz con un transductor
de 3 Mhz o < 1,3 kHz con un transductor de 5 Mhz).
DDx del flujo de baja impedancia: Quiste del cuerpo lúteo, absceso tuboovárico, fibroide.
Probabilidad de embarazo ectópico en ausencia de EIU + síntomas clínicos de embarazo
ectópico:
Estudio normal / quiste simple en el anejo: 5%.
Masa anexial compleja: 92%.
Anillo tubárico: 95%.
Embrión vivo fuera del útero: 100%.
Ectópico Intersticial (cornual) (2 - 4%):
Frecuentemente rotura tardía debido a la mayor distensibilidad del miometrio en
comparación con otras partes de la trompa.
Elevada probabilidad de hemorragia catastrófica + muerte debido al abundante aporte
sanguíneo tanto de la arteria ovárica como de la uterina.
Aumenta el riesgo: Salpingectomía previa ipsilateral.
√ Masa heterogénea excéntrica en la región del cuerno (66%).
√ Saco gestacional situado excéntricamente (25%).
√ Adelgazamiento del manto miometrial hasta < 5 mm.
√ Signo de la línea intersticial = Delgada línea ecogénica que se extiende directamente
hasta el centro del embarazo ectópico (= canal endometrial / porción intersticial de la
trompa de Falopio) en el 92%.
√ Grandes canales vasculares con flujo trofoblástico.
√ Ausencia del signo de la doble decidua.
20
Pronóstico: Hemorragia masiva por erosión de las arterias + venas uterinas (el embarazo
solo sobrevive hasta la 12 - 16 semanas de EG); mortalidad 2 veces superior en
comparación con otros embarazos tubáricos.
DDx: Embarazo en el cuerno de un útero bicorne; mola hidatídica; fibroide uterino
degenerado.
Ectópico Abdominal (1:600):
• Hinchazón / dolor abdominal (movimiento fetal / irritación peritoneal debida a
adherencias).
• Hemorragia / hipotensión / shock.
√ Localización extrauterina de útero + placenta.
√ Útero comprimido con línea de la cavidad endometrial visible.
√ Ausencia de pared uterina entre la gestación / vejiga / pared abdominal.
√ Anhidramnios.
Cx: Obstrucción / perforación intestinal; erosión del embarazo a través de la pared
abdominal.
Litopedion.
= Niño de piedra = Muy rara complicación obstétrica consistente en un feto muerto,
deshidratado + calcificado en un embarazo extrauterino existente > 3 meses sin infección.
Tipos:
(1) Litoquelifosis = Membranas fetales calcificadas.
(2) Litoquelifopedion = Feto + membranas calcificadas.
(3) Litopedion verdadero = Solo está calcificado el feto.
Edad materna en el momento del descubrimiento: 23 - 100 años; a los 4 - 20 años de la
muerte fetal.
Localización: Habitualmente en los anejos
√ Gran masa densamente calcificada en el abdomen inferior / pelvis superior.
√ El estudio TC muestra el esqueleto fetal.
DDx: Fibroide uterino, tumor maligno / quiste / sarcoma ovárico.
Dx:
(1) Laparoscopia (precisión de casi el 100%).
(2) Culdocentesis (elevada probabilidad de ectópico con aspiración de sangre no
coagulada con un hematocrito > 15).
Cx: Muerte materna en 1: 1.000, rotura tubárica (10 - 15%).
DDx:
(1) Cuerpo lúteo hemorrágico / hematoma.
(2) Masa anexial: Hidrosalpinx, endometrioma, quiste ovárico..
(3) Asas de intestino delgado que contienen líquido.
(4) Saco gestacional situado excéntricamente en un útero bicorne / retroflexionado / útero
fibriode.
♦ ENDOMETRIOSIS.
= Epitelio endometrial funcionante enquistado + estroma en localización ectópica fuera de la
cavidad.
Incidencia: 1 - 15% de todas las mujeres.
El 30% de las pacientes infértiles tienen endometriosis.
Etiología:
(1) Siembra peritoneal por viaje retrógrado de las células endometriales a través de las
trompas de Falopio.
(2) Transformación metastásica del epitelio peritoneal en tejido endometrial.
(3) Siembra traumática (cirugía uterina, amniocentesis).
Edad: 3ª - 4ª décadas; dependiente de la estimulación hormonal normal.
21
• Severa dismenorrea.
• Dolor pélvico crónico (adherencias peritoneales, hemorragia).
• Dispareunia.
Localización:
(a) Endometriosis interna (dentro del útero) = ADENOMIOSIS.
(b) Endometriosis externa:
- Típica en: Bolsa de Douglas, superficie del ovario + trompa de Falopio + útero,
ligamento ancho, septo rectovaginal.
- Rara en: Ombligo, cicatriz de laparotomía, pared de la vejiga, pared intestinal,
pulmones, espacio pleural, miembros.
Tipos morfológicos:
1. Masa pélvica discreta:
√ Típicamente espacio quístico = Endometrioma = "Quiste de chocolate" de hasta 20
cm de diámetro (habitualmente 2 - 5 cm).
√ Quiste anecogénico.
√ Quiste hipoecogénico con ecos homogéneos de bajo nivel en "vidrio deslustrado =
debris hemorrágicos).
√ Pueden contener material ecogénico (= coágulos) con aspecto de tumor sólido.
√ Puede mostrar estratificación de los debris.
√ Refuerzo acústico.
2. Forma difusa /mucho más frecuente):
√ Frecuentemente NO HAY anomalías detectables (cuando las lesiones son pequeñas +
dispersas).
√ Frecuentemente, múltiples quistes bilaterales.
√ Pared engrosada + pérdida de definición de los límites con los órganos pélvicos.
RM (sensibilidad del 64 - 71%; especificidad del 60 - 82%; mejora al añadir estudios con
saturación grasa).
√ Lesiones hiperintensas en todas las secuencias de pulsos en el 47%; hipointensas en el
27%.
√ Típicamente Hiperintensa en T1 (similar a la grasa) + hiperintensidad adicional en T2
(semejante a la orina), con múltiples lóculos y sombreado interno.
EO:
• Cambio en el ritmo intestinal, dolor / hemorragia rectal.
Path: Hipertrofia muscular + fibrosis relacionada con los depósitos endometriósicos en la
pared intestinal.
Localización: Margen inferior del sigma + pared anterior del rectosigma (80 %),
ocasionalmente lesiones múltiples.
√ Masa extramucosa única con patrón almenado
√ Masa polipoide intraluminal / lesión constructiva anular (aspecto raro).
RxT:
√ Neumotórax catamenial = Neumotórax espontáneo debido a endometriosis
diafragmática.
Cx: Infertilidad por afectación de trompas + ovarios (adherencias peritubáricas que
producen distorsión anatómica, limitación del movimiento de las fimbrias oclusión /
destrucción tubárica).
Dx: Laparoscopia.
♦ ENFERMEDAD INFLAMATORIA PELVICA.

= Síndrome clínico agudo asociado a siembra ascendente de microorganismos ("siembra
canalicular") desde la vagina / cervix al útero, trompas de Falopio y estructuras pelvicas
adyacentes, no relacionada con cirugía / embarazo.
22
Incidencia: 10% de las mujeres en edad reproductiva (17% en negras); un millón de

mujeres americanas / año.
Factores de riesgo: Comienzo precoz de las relaciones sexuales, múltiples compañeros
sexuales, historia de enfermedad venérea, duchas vaginales.
Predisposición: Recientemente casadas > casadas > nunca casadas; dispositivo
anticonceptivo intrauterino (DIU) (aumenta el riesgo 1,5 - 4 veces).
Etiología:
(a) Bilateral: Patología venérea (gonorrea), DIU, postaborto.
(b) Unilateral = No ginecológica: Rotura de apéndice, divertículo, postcirugía pélvica.
Organismos:
(1) Clamidia trachomatis + neiseria gonorrreae (> 50% con elevada incidencia de
infección), daño de la barrera protectora del cenal endocervical con extensión a las
trompas (30 - 50%), produciendo fibrosis + adherencias.
(2) Aerobios: Estreptococos, E. Colli, hemofilus influenzae.
(3) Anaerobios: Bacteroides, peptoestreptococos, peptococos.
(4) Micobacterium Tuberculosis (hematógena).
(5) Actinomicosis en portadoras de DIU.
(6) Herpesvirus tipo 2, micoplasma.
Puede asociarse a: Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis = Perihepatitis gonorreica.
• Dolor abdominal inferior, habitualmente bilateral (debido a irritación peritoneal).
• Secreción vaginal anormal / hemorragia uterina.
• Disuria, dispareunia, nauseas, vómitos.
• Fiebre, leucocitosis, elevación de la velocidad de sedimentación.
• Sensibilidad abdominal inferior + anexial + movimiento cervical.
A. Endometritis:
√ Prominencia endometrial.
√ Pequeña cantidad de liquido dentro de la luz uterina.
√ Reflexión por gas dentro de la cavidad uterina (mas específico).
√ Dolor sobre el útero.
B. Salpingitis:
No se visualiza mediante las técnicas de imagen.
• Frecuentemente comienza durante / inmediatamente después de la menstruación
(debido a la menor efectividad de la barrera del moco cervical).
Salpingitis ístmica nodosa: Etiología desconocida, frecuentemente asociada a enfermedad
inflamatoria pélvica, infertilidad, embarazo ectópico.
• Engrosamiento nodular de la porción ístmica de la trompa.
√ Irregularidad tubárica + múltiples divertículos / obstrucción tubárica en la HSG.
C. Hidro / Piosalpinx:
= Secreción continuada del epitelio tubárico dentro de la luz de una trompa de Falopio
obstruida en dos zonas.
Localización: Porción ampular / infundibular de la trompa.
√ Estructura tubular de localización extraovárica, llena de liquido estéril / pus / debris..
√ Pliegues longitudinales en la porción ampular.
Cx: Torsión tubárica.
D. Absceso tuboovárico.
Causa: Enfermedad de transmisión sexual, DIU (20%), diverticulitis, apendicitis, cirugía
pélvica.
Organismos: Dominan los anaerobios.
Localización: Habitualmente en el fondo de saco posterior, extendiéndose bilateralmente.
√ Masa multilocular compleja frecuentemente con debris.
√ Puede contener niveles liquido - liquido o gas.
23
Dx: Clínica, laparoscopia.

Cx:
(1) Esterilidad debida a oclusión tubárica (25%): 8% tras un solo episodio, 20% tras 2
episodios, 40% tras > 3 episodios de EIP.
(2) Embarazo ectópico (6 veces más frecuente).
(3) Dolor pélvico crónico (por adherencias).
DDx: Apendicitis aguda, endometriosis, hematoma del cuerpo lúteo, embarazo ectópico,
quiste paraovárico.
♦ ENFERMEDAD TROFOBLÁSTICA GESTACIONAL.

= Grupo de trastornos como consecuencia de la combinación de gametos masculinos +
femeninos producidos por elementos trofoblásticos del blatocisto en desarrollo con
tendencia invasiva + síntesis de hCG.
Incidencia: < 1% de todos los tumores malignos ginecológicos.
Se asocia a: Embarazo molar (la mayoría), postaborto, embarazo ectópico, embarazo a
termino
Espectro:
1. Mola hidatídica benigna (90%).
2. Mola invasiva (5 - 8%).
3. Coriocarcinoma (1 - 2%).
4. Tumor trofoblástico placentario.
♦ ESTERILIDAD.
= Imposibilidad para concebir después de 1 año de relaciones sexuales sin protección.
Incidencia: Afecta al 10 - 15% de las parejas.
Etiología:
(a) Factores femeninos (55%):
- Patología tubárica (20 - 40%): Anomalías congénitas, exposición al DES, enfermedad
inflamatoria pélvica, salpingitis ístmica nodosa, endometriosis, factores postoperatorios,
pólipo, neoplasia, embarazo ectópico.
- Factores uterinos (2 - 5%): Útero bicorne, útero septado, exposición al DES,
adherencias intrauterinas, inflamación / infección endometrial, neoplasia uterina,
complicaciones tras el embarazo, leiomioma.
- Trastorno ovulatorio (10 - 20%).
- Factores pélvicos (20 - 25%).
- Factores cervicales (5 - 10%).
(b) Factores masculinos (40%).
(c) Combinación de factores (15 - 25%).
(d) Causa desconocida (5 - 10%).
Test:
• Historia + exploración física.
• Test de laboratorio (principalmente hormonales).
• Medición de la temperatura basal corporal.
• Test postcoito.
• Cultivo cervical.
• Biopsia endometrial.
• Monitorización ecográfica de los ovarios.
• Estudios de aglutinación del esperma.
• Test in vivo de penetración del moco.
• Laparoscopia + histeroscopia.
• Histerosalpingografía.
24
♦ EXPOSICIÓN AL DIETILESTILBESTROL.
@ Vagina: Adenosis, adenocarcinoma de células claras, septos, crestas.
@ Cervix: Hipoplasia, estenosis, desplazamiento mucoso, pseudopólipos, encapuchado /
"cresta de gallo".
@ Útero: Hipoplasia, bandas, irregularidad del contorno, útero en "forma de T".
@ Trompas: Deformidad, irregularidad, torsión.
♦ FIBROMA OVÁRICO.
Incidencia: 3 - 4% de todos los tumores ováricos; bilateral en < 10%.
Edad: Habitualmente menopausia / postmenopausia.
• Síndrome de Meigs (solo en un 1%).
√ Ascitis en el 10 - 15% de los tumores > 10 cm).
√ Masa hipoecogénica con atenuación del sonido.
♦ GASTROSQUISIS.
= Defecto de fusión paraumbilical, habitualmente en el lado derecho secundario a una
interrupción prematura de la arteria onfalomesentérica derecha (normalmente persiste
proximalmente como arteria mesentérica superior) / involución anormal de la vena umbilical
derecha a las 5 semanas de EG; puede afectar al tórax; el intestino no rota + carece
secundariamente de fijación a la pared abdominal dorsal.
Incidencia: 1-2:10.000 nacidos vivos, esporádico.
Edad de aparición: 37 días de vida embrionaria.
Anomalías asociadas (5%): Atresia / estenosis intestinal(25%),ectopia cordis.
• Elevación de la AFP plasmática materna en un 75%.
√ Asas intestinales engrosadas que flotan libremente fuera del abdomen fetal (ausencia de
recubrimiento peritoneal).
√Dilatación intestinal intra / extraperitoneal.
√ Defecto de 3 - 5 cm, habitualmente a la derecha de la inserción del cordón.
√ Inserción normal del cordón umbilical.
√ Ausencia de ascitis fetal.
√ Puede haber polihidramnios.
Cx antes del nacimiento:
(1) Obstrucción / perforación intestinal.
(2) Retraso del crecimiento fetal (38 - 77%) secundario a la pérdida de nutrientes en el
intestino expuesto.
Cx después del nacimiento: Disfunción prolongada de la motilidad intestinal, atresia /
necrosis intestinal, enterocolitis necrotizante, hiperalimentación, hepatitis, síndrome crónico
del intestino corto.
Porcentaje de supervivencia: 87 - 100% tras el tratamiento quirúrgico (en el 1er día de vida).
♦ GEMELO ADHERIDO.
= En un embarazo gemelar diamniótico, un gemelo con RCIU reside dentro de un saco
oligo / anhidramniótico.
√ Amnios invisible secundario al contacto de las partes fetales.
√ Feto fijo con relación a la pared uterina que no se modifica durante los cambios de
posición maternos.
√ Disminución ausencia de movimientos fetales activos.
√ Ausencia de entremezcla de las partes fetales entre los gemelos.
Pronóstico: Muerte in útero.
25
♦ GEMELOS UNIDOS.
= División incompleta de la masa de células embrionarias en gemelos homozigóticos a los
13 - 16 días de edad gestacional.
Incidencia: 1:52.000 nacidos vivos; 1:600 gemelos nacidos; H:M = 3:7.
Tipos:
A Unión inferior:
1. Diprosopus: Dos caras + una cabeza + cuerpo.
2. Dicéfalo: Dios cabezas + un cuerpo.
3. Isquiopagos: Unidos por el sacro inferior + cóccix.
4. Pigopagos (20%): Unidos por el sacro posterolateral + cóccix.
B. Unión superior:
1. Dipigus: Cabeza única, tórax, abdomen + dos pelvis y cuatro piernas.
2. Sincefalos: Fusión facial ± torácica.
3. Craneopagos (6%): Unidos entre partes homólogas de la bóveda craneal.
C. Unión media:
1. Toracopagos (18%): Unidos entre paredes torácicas; corazones unidos (75%).
2. Onfalopagos (10%): Unidos entre ombligos + xifoides.
3. Xifopagos: Unidos por el xifoides.
4. Toracoonfalopagos (28%).
D. Duplicación incompleta (10%): Duplicación de una sola parte del cuerpo.
ECO-OB (Se pueden diagnosticar a las 12 semanas de edad gestacional).
√ Placenta única sin membrana amniótica (= monocoriónico, monoamniótico =
característico de gemelos monozigóticos).
√ Cuerpos fetales + contornos cutáneos inseparables.
√ Ausencia de modificaciones en la posición relativa de los fetos.
√ Cabezas fetales persistentemente al mismo nivel (los fetos frecuentemente están de
cara).
√ Presentación bipodálica (la más frecuente) / bicefálica (la presentación cefálica-podálica
es la más frecuente en los onfalópagos).
√ Polihidramnios (en casi un 50%).
√ Cordón umbilical único con > 3 vasos.
Retroflexión de la columna cervical (en la fusión anterior)
√ Un solo movimiento cardiaco (corazón compartido).
Malformaciones asociadas:
√ Onfalocele.
√ Cardiopatía congénita.
Pronóstico: 39% nacen muertos; el 34% mueren en los primeros días de vida.
♦ HEMORRAGIA PLACENTARIA.
Localización: Subcoriónica, subamniótica, marginal, retroplacentaria.
Hemorragia Preplacentaria.
= MOLA "BREUS" = HEMORRAGIA SUBCORIAL.
Incidencia: 4% de todos los abruptios placentarios.
Etiología Acumulación masiva + estasis debida a obstrucción venosa extensa.
Riesgo de muerte fetal: 67% global; 100% en los hematomas > 60 ml.
Hemorragia Retroplacentaria.
= Acumulación de sangre por detrás de la placenta, que puede disecar la placenta /
miometrio, secundaria a la rotura de las arterias espirales.
Incidencia: 4,5%; 16% de todos los abruptios placentarios.
• Hemorragia externa.
26
√ Aspecto engrosado heterogéneo de la placenta (hematoma de ecogenicidad similar a la

placenta).
√ Márgenes placentarios redondeados + sonolucencias intraplacentarias.
Cx:
(1) Precipitación del parto.
(2) Coagulopatía.
(3) Muerte fetal (constituye el 15 - 25% de todas las muertes perinatales). Riesgo de
muerte fetal con hematomas > 60 ml: 6% antes de las 20 semanas de EG, 29% después
de las 20 semanas de EG.
♦ HEMORRAGIA SUBCORIÓNICA.
Separación de la membrana coriónica de la decidua con acumulación de sangre en el
espacio subcoriónico (las membranas placentarias se separan mas fácilmente del
miometrio que de la placenta).
Incidencia: 81% de los abruptios placentarios; el 91% antes de las 20 semanas.
• Puede dar lugar a hemorragia vaginal tras disecar a través de la decidua.
√ Desinserción del margen placentario del miometrio adyacente (60%).
√ Hematoma contiguo al margen placentario (100%).
√ La hemorragia predominante frecuentemente separa de la placenta, incluso en el lado
contrario.
Pronóstico: Probablemente sin riesgo de muerte fetal.
♦ HENDIDURA FACIAL.
Embriología normal: El 1er arco branquial aparece entre las prominencias maxilar +
mandibular; en la 5ª semana es estomodeo está rodeado por cinco prominencias:
Fronto-nasal, par de prominencias maxilares, par de prominencias mandibulares; los
orificios nasales se forman por invaginación de las placodas nasales a cada lado de la
prominencia fronto-nasal; las dos prominencias maxilares crecen medialmente para
fusionarse con las dos prominencias nasales mediales, formando el labio superior; las
prominencias nasales laterales forman las aletas nasales.
Clasificación quirúrgica:
(1) Completa / incompleta.
(2) Uni / bilateral.
(3) Simétrica / asimétrica.
Las hendiduras incompletas son fácilmente pasadas por alto en ecografía, y
habitualmente no se detectan antes del 3er trimestre.
Hendidura Facial Media.
= Fracaso en la unión de las dos prominencias nasales mediales.
Incidencia: Rara.
Causa:
1. Síndrome de la hendidura facial media = Displasia frontonasal.
√ Raras anomalías cerebrales.
3. Síndrome de Majewski (costilla corta, polidactilia, hendidura media).
Hendidura Facial Lateral.
Causa: Banda amniótica, drogas (dolantina, valproato), síndrome de Roberts, teratógenos,
trisomía 13 (el 60% tienen hendiduras), trisomía 18 (el 40% tienen hendidura.
Incidencia: 1,2 - 1,6:1.000 nacidos vivos; 13% de todas las anomalías congénitas;
segunda malformación congénita más frecuente, la malformación craneofacial más
frecuente.
Se asocia a: 72 malformaciones (en el 56 - 80%), anomalías cromosómicas (33%).
27
1. Labio hendido (25%): H > M.

= Falta de fusión de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial (= segmento
intermaxilar) alrededor de la 7ª semana de EM.
Anomalías asociadas: Muy frecuentemente pie zambo.
√ Defecto lineal que se extiende desde un lado del labio a la ventana nasal.
2. Paladar hendido (25%).
= Falta de fusión de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos laterales,
alrededor de las 8 - 9 semanas de EM
Anomalías asociadas en el 50%: La mas frecuente es el pie zambo + polidactilia.
√ Frecuentemente se pasa por alto en las ecografías prenatales.
√ Estómago fetal pequeño + polihidramnios (debido a la alteración de la deglución fetal).
3. Labio + paladar hendidos (50%).
Anomalías asociadas en el 13%: La mas frecuente es la polidactilia.
Localización: Lado I > D; bilateral en el 25%.
√ Defecto lineal que se extiende a través de la cresta alveolar + paladar duro, alcanzando
el suelo de la cavidad nasal / órbita.
√ Masa ecogénica paranasal inferior a la nariz (= protrusión premaxilar de partes blandas
+ procesos alveolares + estructuras dentales) en el labio + paladar hendido bilateralmente.
Riesgo de recurrencia: 4% con un hermano afectado, 17% con un padre + un hermano
afectado.
♦ HIDRO / HEMATOMETROCOLPOS.
= Acumulación de liquido estéril (hidro) / sangre (hemato) / pus (pio) dentro del útero
(metria) + vagina (colpos).
Incidencia: 1:16.000 nacimientos femeninos.
Etiología:
(1) Obstrucción congénita:
(a) Seno urogenital persistente = Una sola cámara de salida para vejiga + vagina; orificio
separado para el ano; causado por virilización del feto femenino / anomalía intersexual /
detención del desarrollo vaginal normal.
Se asocia frecuentemente a: Genitales ambiguos.
Edad: Periodo perinatal.
(b) Malformación cloacal = Orificio perineal único para vejiga + vagina + recto; causado
por una detención embriológica precoz.
Se asocia frecuentemente a: Tracto genital doble.
Edad: Periodo neonatal.
(c) Himen imperforado, septo vaginal trasverso, atresia vaginal segmentaria, cervix
imperforado, cuerno ciego de un útero bicorne, síndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (= agenesia de útero + vagina con revestimiento
uterino activo).
• Amenorrea primaria = Menarquía retrasada.
• Dolor abdominal cíclico.
• Masa interlabial.
Edad: Pubertad.
Hematrometrocolpos / hematocolpos se deben a himen imperforado / septo vaginal
trasverso.
La hematometra se debe a disgenesia cervical + agenesia vaginal / síndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser / cuerno uterino obstruido.
Puede asociarse a: Ano imperforado, hidronefrosis, agenesia / displasia renal, riñones
poliquísticos, duplicación de vagina + útero, hipoplasia sacra, atresia esofágica.
28
(2) Obstrucción adquirida: Obstrucción neoplásica del canal endocervical / vagina,

infección postparto, aborto provocado, estenosis cervical tras radioterapia, cicatriz
postquirúrgica, contracción senil.
• Vago disconfort pélvico.
• Dolor al orinar / defecar.
• Asintomático.
√ Útero distendido con forma de pera ± vagina.
√ Contenido uterino ± vaginal, anecogénico / ecogénico.
√ Hematosalpinx ± endometriosis
ECO-OB:
√ Masa retrovesical quística / ecogénica de nivel medio (secreciones mucosas
secundarias a la estimulación esteroidea durante la vida fetal).
√ Masa quística ± nivel liquido-debris (vagina distendida).
√ Frecuentemente no se identifica la vejiga (compresión por la vagina distendida).
DDx: Quiste de ovario, quiste de duplicación, quiste meconial, quiste mesentérico, fístula
rectovesical, meningocele anterior, tumor quístico.
Cx. Endometritis, miometritis, paramentritis (= linfangitis pélvica), absceso pelviano,
tromboflebitis pélvica séptica, infección del tracto urinario.
♦HIDROPS FETAL.
Hidrops No Inmune.
= Exceso de agua corporal total evidente como acumulación extracelular de liquido en los
tejidos + cavidades serosas, sin anticuerpos antihematíes.
Incidencia: 1:1.500 a 1:4000 nacimientos.
Causas:
1. Anomalías cardiacas (40%):
(a) Cardiopatía estructural (25%): Defecto septal AV, corazón izquierdo hipoplásico,
rabdomioma.
(b) Taquiarrítmia (15%).
2. Causas hematológicas: Talasemia, hemólisis, pérdida de sangre fetal..
3. Idiopática (25 - 44%).
4. Transfusión gemelo-gemelo (20%).
5. Anomalías cromosómicas (6%): Síndrome de Turner.
6. Displasias esqueléticas: Acondroplasia, acondrogénesis, osteogénesis imperfecta,
enanismo tanatóforo, displasia torácica asfixiante.
7. Patología renal (4%): Síndrome nefrótico congénito.
8. Infecciones: Toxoplasmosis, CMV, sífilis, coxsackie, parvovirus.
9. Tumores cervicales: Teratoma.
10. Masas torácicas: Malformación adenomatoide quística, secuestro extralobar, tumor
mediastínico, rabdiomioma cardiaco, hernia diafragmática.
11. Masas Abdominales: Neuroblastoma, hemangioendotelioma hepático.
12. Tumores placentarios: Corioangioma.
Pronóstico: 46% de muertes in útero; 17% de muerte neonatal.
Hidrops Inmune.
= ERITROBLASTOSIS FETAL = Lisis de los hematíes fetales por anticuerpos IgG
maternos.
Fisiopatología: Una mujer Rh negativa (= sin antígeno D) puede isoinmunizarse si se
expone a sangre Rh positiva (= con alotipo D); inicialmente se desarrollan anticuerpos IgM
maternos, posteriormente anticuerpos IgG con capacidad para atravesar la placenta (=
paso transplacentario).
Causa de la isoinmunización: Hemorragia feto-maternal durante el embarazo / parto /
29
aborto espontáneo o electivo.

Riesgos: Caucásicos (15%), negros (6%), orientales (1%); la ausencia de antígeno D tiene
su origen en los Vascos
Determinación de la extensión de la enfermedad mediante:
(1) Cambio de densidad óptica en 450 nm (= delta OD 450) refleja la cantidad de
bilirrubina en el líquido amniótico.
(2) Muestreo percutáneo del cordón umbilical.
√ Anasarca (edema cutáneo).
√ Ascitis fetal.
√ Aumento del diámetro de la vena umbilical.
√ Edema subcutáneo (grosor cutáneo > 5 mm).
√ Placentomegalia > 6 cm.
√ Derrame pericárdico.
Profilaxis: La inmunoglubulina Rh (RhoGAM® = anticuerpo contra el antígeno antiD)
bloquea las zonas antígenicas de las células Rh positivas en la circulación materna para
prevenir la iniciación de la producción de anticuerpos maternos; la IgRh se da en la semana
28 a todas las mujeres Rh negativas.
♦ HUEVO HUERO.
= EMBARAZO ANEMBRIONADO; puede aparecer como un gemelo perdido = Saco
gestacional > 2,5 cm sin embrión identificable.
√ Saco vitelino identificable, sin embrión.
√ Saco gestacional vacío (> 6 - 8 semanas de EM).
√ Saco gestacional demasiado pequeño para la fecha.
(a) Mediante estudio transabdominal:
EL SG habitualmente no se visualiza antes de la 5 - 5,5 semanas de EM; el saco vitelino
se forma en la 4ª semana de EM, cuando el SG mide 3 mm; el embrión se visualiza
habitualmente a las 6 semanas de EM.
√ Tamaño del saco gestacional (SG) > 20 mm de diámetro medio sin saco vitelino.
√ Tamaño del SG > 25 mm de diámetro medio sin embrión.
√ Ausencia de crecimiento del SG documentado al repetir el estudio 7 - 14 días después.
(b) En el estudio transvaginal:
√ Tamaño del SG > 8 mm de diámetro medio sin saco vitelino.
√ Tamaño del SG > 16 mm de diámetro medio sin embrión / actividad cardiaca..
Cx: Hemorragia del primer trimestre.
♦ INSERCIÓN VELAMENTOSA.
= Inserción del cordón en el corion leve.
Incidencia: 0,09 - 1,8%
Se asocia a anomalías congénitas (5,9 - 8,5%): Atresia esofágica, uropatía obstructiva,
forma asimétrica de la cabeza, espina bífida, DSV, paladar hendido.
Cx:
(1) RCIU.
(2) Parto pretérmino.
♦ LEIOMIOMA UTERINO.
= FIBROIDE = Sobrecrecimiento benigno de músculo liso + tejido conectivo; la causa mas
frecuente de aumento de tamaño del útero después del embarazo.
30
Histo: Proliferación monoclonal de células musculares lisas (NO es una hiperplasia

miometrial)
Dependencia hormonal:
1. Crecimiento durante el embarazo en el 15 - 32% con un volumen medio del 12 ± 6% en
el 1er trimestre (NO en el resto del embarazo).
Cuanto mayor es el mioma mayor es la probabilidad de crecimiento.
2. Retracción en el puerperio + tras la menopausia.
Incidencia: 25 - 40% de las mujeres en edad reproductiva; mayor prevalencia en mujeres
negras.
• Asintomático en el 70 - 75%.
• Masa palpable.
• Dolor pélvico (torsión, infarto, necrosis).
• Hipermenorrea (= periodos prolongados).
Localización: Mayoritariamente en fundus + cuerpo; 3% en cervix.
1. Intramural (dentro de los confines del útero), 95%.
2. Subseroso (exofítico):
(a) Fibroide parásito = Fibroide subseroso que se ha desprendido secundariamente a la
oclusión de los vasos del pedículo, revitalizado a través de la irrigación sanguínea
epiploica / mesentérica.
(b) Fibroide intraligamentoso.
3. Submucoso:
(a) Pólipo fibroide = Extrusión parcial / completa de un fibroide pediculado submucoso
a través del canal cervical.
√ Agrandamiento uterino.
√ Distorsión nodular / lobulada del contorno uterino + impronta de la vejiga urinaria.
√ Calcificación puntiforme / anular / en palomita de maíz.
√ Masa intramural de partes blandas, habitualmente múltiple, solitaria en un 2%.
√ Distorsión / obliteración del contorno de la cavidad uterina.
ECO (sensibilidad: 60%; especificidad: 99%; precisión 87%):
√ Distorsión nodular del contorno uterino.
√ Masa hipoecogénica, sólida concéntrica (< 33%) (= prevalece el componente muscular).
√ Masa ecogénica (= prevalece el componente fibroso).
√ Hallazgos anecogénicos (secundarios a degeneración interna: degeneración atrófica,
hialina, quística, mixomatosa, lipomatosa, necrobiótica, hemorrágica, proteolítica).
TC:
√ Masa hipo / iso / hiperdensa que contiene áreas hiperecogénicas mixtas.
IRM (sensibilidad: 82 - 96%; especificidad: 100%; precisión 97%, deseable al planificar la
histerectomía).
√ Área focal bien de limitada homogénea con intensidad de señal baja / intermedia en T1 +
T2.
√ Ocasionalmente elevada intensidad de señal inhomogénea en T2 (por hemorragia /
degeneración hialina o leimioma de elevada celularidad o leiomioma con edema).
Histerosalpingografía (sensibilidad: 9%; especificidad: 97%, precisión: 76%).
Cx:
(1) Infertilidad (35%) por:
(a) Afectación de la porción ístmica de la trompa.
(b) Afectación del endometrio que interfiere con la implantación; los índices de
infertilidad son mayores en los leiomiomas submucosos.
(2) Complicaciones en el embarazo, significativamente mayores en los leiomiomas > 200
cm3.
31
(a) Aumento de la frecuencia de abortos espontáneos.

(b) Aumento de la frecuencia de RCIU.
(c) Parto pretérmino en el 7% + rotura prematura de membranas.
(d) Discinesia uterina, inercia uterina durante el parto.
(e) Distocia, obstrucción del canal del parto durante el alumbramiento vaginal (si está
cerca del orificio interno).
(f) Hemorragia postparto.
(3) Ureterohidronefrosis.
(4) Transformación maligna (0,2%).
Rx: Los leiomiomas submucosos pueden tratarse mediante miomectomía histeroscópica.
DDx del leiomioma necrótico:
(1) Masa ovárica (quiste ovárico, quiste hemorrágico, endometrioma, dermoide quístico,
cistoadenoma, tumor maligno).
(2) Embarazo ectópico intersticial.
(3) Saco gestacional intrauterino.
(4) Colección liquida intrauterina.
(5) Mola hidatídica.
(6) Contracción miometrial (durante 15 - 30 minutos).
(7) Tumor cervical.
(8) Hematoma del ligamento ancho.
DDx: Masa anexial (si es subseroso).
♦ LÓBULO SUCCENTURIADO PLACENTARIO.

= LÓBULO ACCESORIO = Masa separada de vellosidades coriales conectada a la
placenta principal por vasos dentro de las membranas.
Causa: Atrofia de las vellosidades placentarias en un área de aporte sanguíneo inadecuado
+ proliferación en las dos direcciones opuestas (trofotropismo) con vasos fetales que
permanecen en la zona de atrofia vellosa.
Cx:
(1) Retención in útero con hemorragia postparto.
(2) Placenta previa con hemorragia intraparto.
(3) VASA PREVIA = Los vasos succenturiados atraviesan el orificio interno, pueden
romperse dando lugar a pérdida sanguínea fetal.
♦ MACROSTOMIA.
= ACELERACIÓN DEL CRECIMIENTO FETAL = Feto grande para la edad gestacional
(GEG) con un PFE > percentil 90 para la edad / > 4.000 gr a término.
√ CA > 3 DS por encima de la media para la edad (la medida mas fiable).
√ Peso fetal estimado (PFE), incluyendo la cabeza fetal, abdomen, longitud del fémur >
percentil 90 (precisión ± 15%).
√ Razón LF:CA, baja.
√ Razón CC:CA, baja.
√ Aumento de la circunferencia del muslo.
√ Razón LF:circunferencia del muslo, baja.
Riesgo: Distocia del hombro, parto prolongado, aspiración de meconio.
♦ MOLA HIDATÍDICA.
= EMBARAZO MOLAR.
Histo: Marcado edema + agrandamiento de las vellosidades coriónicas; desaparición de los
vasos sanguíneos de las vellosidades + proliferación de trofoblastos.
32
Tipos:
1. MOLA CLÁSICA / COMPLETA = Fertilización de un "huevo vacío" (= huevo sin material
cromosómico activo).
Histo: Tumefacción hidatiforme de todas las vellosidades + proliferación trofoblástica.
• Cariotipo diploide casi siempre cromosomas XX paternos.
√ Ausencia de partes fetales / membranas coriónicas.
Pronóstico: 80% benigna; 20% maligna.
2. MOLA COMPLETA + FETO COEXISTENTE (2%) = Degeneración molar de uno de los
conceptos de un embarazo gemelar idéntico; con el mismo riesgo de degeneración que
en la mola clásica.
3. MOLA PARCIAL = Áreas de transformación molar alternando con vellosidades
normales + feto con importantes anomalías congénitas.
Histo: Tumefacción suave a moderada de algunas vellosidades.
• Cariotipo triploide (66%: XXY; 33%: XXX).
• Comienzo precoz de la preeclampsia.
√ Presencia de estructuras fetales (por ejemplo placenta).
Pronóstico: No se asocia a transformación maligna.
• Severa eclampsia antes de las 24 semanas.
• Útero demasiado grande para la fecha.
• Hemorragia en el 1er trimestre.
• Elevación anormal de la beta-hCG.
• Salida de vesículas en forma de uvas por la vagina.
√ Útero mayor que la fecha (50%).
√ Tejido intrauterino hiperecogénico entremezclado con numerosas áreas hipoecogénicas
puntiformes = Vellosidades hidrópicas.
√ Aspecto atípico en el 25%: Grandes áreas hiperecogénias (coágulos) + áreas de
degeneración quística que recuerdan a un aborto incompleto.
√ Grueso borde hiperecogénico alrededor de una zona anecogénica central.
√ Quistes tecaluteínicos bilaterales (18 - 37%) que pueden tardar 4 meses en desaparecer
después de la evacuación de un embarazo molar.
DDx:
(1) Degeneración hidrópica de la placenta (asociada a aborto incompleto / oculto).
(2) Leiomioma uterino degenerado.
(3) Aborto incompleto = Productos retenidos con hemorragia.
(4) Coriocarcinoma.
♦ MOLA INVASIVA.
= CORIOADENOMA DESTRUENS.
Histo: Excesiva proliferación trofoblástica con presencia de estructuras vellosas + invasión
del miometrio.
• Historia previa de gestación molar / aborto oculto (75%).
• Hemorragia uterina continuada.
• Persistencia de niveles elevados de hCG.
√ Tejido hiperecogénico con lucencias punteadas.
√ Región focal hiperecogénica irregular dentro del miometrio.
√ Quistes tecaluteínicos bilaterales de 4 - 8 cm de tamaño.
♦ MUERTE EMBRIONARIA.
Incidencia: Porcentaje de pérdida de un gemelo menor de 10 semanas del 20 - 71%.
Muerte Embrionaria Precoz / Embarazo imposible.
En el estudio transvaginal.
33
• Nivel de β-HCG < 2 - 3 desviaciones estándar por debajo de la media para una EM /
tamaño del SG / LCN dados.
A. MUERTE DEFINITIVA:
√ Ausencia de actividad cardiaca con una LCN de ≥ 5 mm / ≥ 6,5 semanas de EG
(repetir el estudio a los 3 días para confirmar).
B. EMBARAZO PROBABLEMENTE IMPOSIBLE:
√ Diámetro medio del saco ≥ 16 mm, sin embrión.
√ Diámetro medio del saco ≥ 8 mm, sin saco vitelino (repetir el estudio a los 3 días para
confirmar).
√ β-HCG > 1.000 mUI/mL sin saco gestacional.
√ β-HCG > 7.200 sin saco vitelino.
√ β-HCG >10.800 sin embrión.
C. RIESGO ELEVADO DE MUERTE POSTERIOR:
√ Bradicardia severa > 80 lpm.
√ Tamaño medio del saco gestacional pequeño (una diferencia entre el tamaño medio
del saco y la LCN < 5 mm es predictiva de aborto en el 94%).
D. RIESGO MODERADAMENTE ALTO DE MUERTE:
√ Bradicardia de 80 - 90 lpm.
√ Gran hematoma subcoriónico elevando gran parte de la placenta.
√ Saco vitelino > 6 mm / forma anormal.
√ Tamaño medio del saco gestacional demasiado pequeño para una fecha clínica
correcta.
√ Crecimiento del saco gestacional ≤ 0,7 mm / día (la velocidad de crecimiento normal de
1,13 mm / día determina el momento adecuado para el estudio de seguimiento, es decir
cuando se espera que el saco mida 27 mm).
√ Posición del saco en el segmento uterino inferior / cervix.
√ Debris lineales / granulares / nivel liquido-liquido dentro del saco gestacional (=
hemorragia intrasaco).
Muerte Embrionaria Tardía.
En el estudio endovaginal.
√ Membrana amniótica retraída y colapsada.
√ Forma irregular, distorsionada del saco gestacional (DDx: Compresión por la vejiga,
mioma, contracción).
√ Ausencia de doble saco decidual = Delgada reacción coriodecidual < 2 mm, tenuemente
hiperecogénica / irregular.
♦ MUERTE FETAL IN ÚTERO.

= MUERTE INTRAUTERINA = Muerte fetal durante el 2º + 3er trimestre.
Signos específicos:
√ Ausencia de movimientos cardiacos / somáticos.
Signos inespecíficos visibles después de las 48 horas de la muerte:
√ La misma medida / disminución del DBP en comparación con el estudio anterior.
√ Aparición de dolicocefalia.
√ Signo de "spalding" = Superposición de los huesos del cráneo fetal.
√ Feto distorsionado sin estructuras reconocibles.
√ Edema cutáneo (epidermolisis) = Maceración fetal.
√ Aumento de la cantidad de ecos en el líquido amniótico (= fragmentos tisulares fetales).
√ Gas en el sistema vascular fetal.
Gemelo "Desaparecido"
= Desaparición in útero de uno de los gemelos debido a reabsorción completa / embarazo
anembrionado.
34
Incidencia: 13 - 78% (media 21%) antes de la 14 semana de EG.

Momento: < 13 semanas de EM.
√ SIN evidencia ecográfica de embarazo gemelar posteriormente en el embarazo.
"Feto papiráceo"
= Compresión + momificación del feto.
Momento: En el 2% trimestre.
Path: Reabsorción del liquido que da lugar cuerpo fetal apergaminado + compresión
dentro de las membranas adyacentes.
√ Feto momificado y comprimido, aplastado contra la pared uterina.
Riesgo para el gemelo superviviente:
A. Gestación dicoriónica (riesgo mínimo):
(1) Parto prematuro.
(2) Obstrucción del parto por el feto macerado.
B. Gestación monocoriónica:
(1) CID en respuesta a la liberación de tromboplastina por el feto degenerado.
(a) En la circulación materna.
(b) En el gemelo a través de la circulación compartida (= síndrome de embolización
gemelar).
♦ NEOPLASIA OVÁRICA DE CÉLULAS CLARAS.

= TUMOR MESONEFROIDE = Carcinoma casi siempre invasivo
Incidencia: 5 -10% de todos los cánceres ováricos.
Histo: Células claras (células cuboides con citoplasma claro) + células clavo (células
columnares con grandes núcleos que se proyectan dentro de la luz de los elementos
glandulares); similar al carcinoma de células claras del endometrio, cervix, vagina, riñón.
No se asocia a: Exposición in útero al DES (como las lesiones de vagina + cervix).
• El 75% de las mujeres acuden con una enfermedad en estadio I.
√ Quiste frecuentemente unilocular + nódulo mural.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 50%.
♦ ONFALOCELE.
= Persistencia del tallo corporal = Defecto en la línea media de la pared abdominal anterior
secundario al fracaso de la fusión de los pliegues laterales + caudales + craneales para
formar el anillo umbilical durante la 3ª - 4ª semana de gestación con herniación del
contenido intraabdominal en la base del cordón umbilical.
Incidencia: 1:4.000 a 1:5.500 embarazos.
Edad: La detección mas precoz es a las 12 semanas de EM.
Elevada incidencia de ANOMALÍAS ASOCIADAS (45 - 72%):
1. Cromosómicas (35 - 58%): Trisomía 13, 18, 21, síndrome de Turner (13% con el hígado
en el onfalocele, 77% con el intestino en el onfalocele), triploidia.
2. Genitourinarias (40%): Extrofia vesical.
3. Cardiacas (16 - 47%): DSV, DSA, tetralogía de Fallot, ectopia cordis en la pentalogía de
Cantrell, DTSVD
4. Defectos del tubo neural (4 - 39%): Holoprosenciefalia, encefalocele, hipoplasia
cerebelosa.
5. RCIU (20%).
6. Síndrome de Beckwith-Wiedemann (10%).
7. Tracto GI: Atresia intestinal (compromiso vascular); malrotación, fijación anormal del
hígado, atresia esofágica, hendidura facial, hernia diafragmática.
8. Alteración de la pared de miembros-cuerpo, higroma quístico.
• Elevación de la AFP plasmática materna en un 40%.
35
√ Defecto en la línea media:

√ Defecto en toda la pared abdominal ventral (tamaño medio 2,5 - 5 cm).
√ Ensanchamiento del cordón donde se une a la piel del abdomen.
√ El cordón se inserta en el vértice del defecto.
√ Herniación de las vísceras abdominales en la base del cordón (hígado (27%) ± estómago
± intestino).
√ Gelatina de Wharton hipoecogénica dentro del saco herniario.
√ Recubrimiento por membrana peritoneo-amniótica (puede romperse en casos
extraordinariamente raros).
√ Polihidramnios (ocasionalmente oligohidramnios).
Mnemotecnia: "OMPHALOCele":
Otras anomalías (frecuentes).
Membrana rodeando las vísceras.
Perfectamente en la línea media.
Anomalías cardiacas (Heart).
Ascitis.
Hígado (Liver) habitualmente herniado.
0 de "cero" complicaciones intestinales.
Anomalías cromosómicas (frecuentes)
Cx:
(1) Infección, inanición).
(2) Inmadurez (23%).
Porcentaje de mortalidad: 29 - 55% debido a las frecuentes malformaciones concurrentes +
anomalías cromosómicas; mortalidad del 10% si es una anomalía aislada.
PSEUDOONFALOCELE.
(1) Deformación del abdomen fetal por la presión del transductor junto con la orientación
oblicua del corte puede tener el aspecto de un onfalocele.
(2) Herniación fisiológica del intestino medio en el cordón umbilical entre la 8ª y 12ª
√ El saco herniario nunca contiene hígado.
√ Saco herniario habitualmente < 7 mm.
♦ PENTALOGÍA DE CANTRELL.
= Anomalía esporádica, muy rara.
1. Defecto en la línea media abdominal supraumbilical.
2. Defecto en la parte inferior del esternón.
3. Deficiencia del pericardio diafragmático.
4. Deficiencia del diafragma anterior: Es rara la herniación de los órganos intraabdominales
en la cavidad torácica.
5. Anomalía intracardiaca: Defecto aseptal aurículo ventricular (50%), DSV (18%), tetralogía
de Fallot (11%).
√ Ectopia cordis.
♦ PLACENTA ACCRETA.
= Decidualización subdesarrollada, con vellosidades coriónicas creciendo en el miometrio.
Incidencia: 1:2.500 - 7000 embarazos; en el 5% de las pacientes con placenta previa
Riesgo de placenta ácreta y cesárea: En el 24% tras una cesarea; en el 48% si > de 2
cesáreas
Predisposición: Áreas de cicatrización uterina:
Se asocia a: Placenta previa (20%).
Tipos:
36
1. PLACENTA ACCRETA = Vellosidades coriónicas en contacto directo con el miometrio.

2. PLACENTA INCREPA = Las vellosiades invaden el miometrio.
3. PLACENTA PERCRETA = Las vellosidades penetran a través de la serosa uterina.
√ Adelgazamiento hasta < 1 mm / ausencia de la zona miometrial hipoecogénica entre la
placenta + serosa uterina ecodensa / pared vesical posterior.
√ Adelgazamiento / irregularidad / interrupción del límite lineal hiperecogénico (= interfase
serosa uterina-pared vesical).
√ Elevaciones focales en forma de masa / extension del tejido placentario ecogénico mas
allá de la serosa uterina.
√ > 6 lagunas intraplacentarias irregulares (= espacios vasculares).
Cx:
(1) Retención de tejido placentario.
(2) Hemorragia peligrosa en la 3ª fase del parto que precisa una histerectomía urgente.
(3) Hemorragia postparto persistente.
(4) Muerte materna.
♦ PLACENTA EXTRACORIAL.
= Inserción de las membranas placentarias en la superficie fetal de la placenta en lugar de
en el margen placentario = Placa coriónica menor que la placa basal, es decir, la transición
entre corion membranoso y velloso ocurre a una distancia del borde placentario, que es
menor que el radio de la placa basal.
1. PLACENTA CIRCUMMARGINADA.
Incidencia: Hasta el 20% de las placentas.
• Carece de significación clínica.
√ Margen placentario no deformado.
2. PLACENTA CIRCUNVALADA.
= Inserción de las membranas fetales formando un grueso pliegue anular con fibrina
subyacente + frecuentemente hemorragia.
Incidencia: 1 - 2% de los embarazos.
Cx: Parto prematuro, amenaza de aborto, aumento de la mortalidad perinatal, hemorragia
marginal.
♦ PLACENTA MEMBRANÁCEA.
= Presencia de vellosidades placentarias bien vascularizadas en las membranas periféricas.
Causa: ¿Endometritis, hiperplasia endometrial, extensa vascularización de la decidua
capsular; lesión endometrial previa por legrado?.
• Hemorragia vaginal repetida que se extiende al 2º trimestre + aborto a las 20 - 30
semanas.
• Hemorragia postparto.
√ Margen engrosado en todo el saco gestacional (0,2 - 3 cm).
√ Puede mostrar un disco placentario adicional bien delimitado.
♦ PLACENTA PREVIA.
= Implantación anormalmente baja del huevo, con la placenta cubriendo parte o todo el
orificio cervical interno.
Incidencia: 0,5% de todos los nacimientos, en el 7 - 11% de las mujeres con hemorragia
vagi-nal en el 2º - 3er trimestre; en el 0,26% de los úteros no cicatriciales.
Riesgo de placenta previa y cesarea: 0.65% después de la primera cesarea, 1,8% después
de 2, 3% después de 3, 10% después de 4.
Causa: La vascularización decidual defectuosa en áreas de cicatrización endometrial
producen un adelgazamiento placentario compensatorio; la placenta ocupa una mayor
37
superficie uterina con mayor probabilidad de incluir el orifico cervical interno.

Predisposición:
(1). Incisión uterina previa (cesarea, miomectomía).
(2). Mujer mayor.
(3). Mujer multípara.
Tipos en la exploración clínica:
1. Previa total / central (1/3) = Cubre por completo el orificio cervical interno.
2. Previa parcial = Orificio cervical interno recubierto parcialmente por la placenta.
3. Placenta de implantación baja = Borde placentario bajo sin extensión sobre el orificio
cervical interno, palpable por el dedo del explorador.
• Hemorragia vaginal indolora en el 93% (habitualmente en el 3er trimestre / 20 semanas).
El 3 - 5% de todos los embarazos se complican con una hemorragia en el 3er trimestre;
de ellas, el 7 - 11% se deben a placenta previa.
ECO: FALSOS POSITIVOS (5 - 7%):
1. Migración / rotación placentaria = Distinta velocidad de crecimiento entre el segmento
uterino inferior + placenta.
El 63 - 93% tienen a término una implantación normal.
- Conversión a la posición normal. Pared anterior del útero > posterior.
- AUSENCIA de conversión si la placenta se inserta tanto en la pared anterior como en la
posterior.
2. Sobredistensión vesical. La compresión inducida por al vejiga da lugar a la aposición de
las paredes uterinas inferiores anterior + posterior (longitud cervical > 3,5 - 4 cm),
simulando una placenta previa.
3. Contracción miometrial focal (grosor miometrial > 1,5 cm) en la región del segmento
uteri-no inferior.
Mnemotecnia: "ABCD and F":
Abruptio (puede simular una placenta previa).
Vejiga (Bladder) (debe estar vacía).
Contracción (puede durar hasta 15 - 20 minutos).
Fecha (Dates) (hay que ser cauteloso en la primera mitad del embarazo).
Fibroide.
ECO: FALSOS NEGATIVOS (2%):
1. Enmascaramiento por la cabeza fetal, remediado con la posición de Trendelemburg /
sua-ve tracción hacia arriba de la cabeza fetal.
2. Posición lateral de la placenta previa; remediado mediante la obtención de cortes
oblicuos.
3. Sangre en la región del orificio interno confundida con liquido amniótico.
Cx: (secundarias al desprendimiento prematuro de la placenta del segmento uterino
inferior).
(1) Hemorragia materna (sangre de los espacios intervellosos).
(2) Parto prematuro.
(3) RCIU.
(4) Muerte perinatal (5%).
Rx: Evitar el parto vaginal + exploración pélvica.
♦ PREECLAMPSIA.
= TOXEMIA DEL EMBARAZO.
Incidencia: 5% de los embarazos, típicamente durante el 3er trimestre.
Triada clínica:
• Hipertensión inducida / agravada por el embarazo.
• Proteunuria.
38
• Edema periférico + aumento de peso.

Cx:
@ SNC.
@ Hígado: Heamtoma, infarto.
@ Riñón.
ECLAMPSIA:
• Convulsiones + coma.
♦ QUISTE DEL CUERPO LÚTEO.

Tipos:
1. Cuerpo lúteo menstrual: Se forma después de la rotura del folículo y aumenta de tamaño
hasta el día 22 del ciclo menstrual.
√ Habitualmente >12 - 17 mm de tamaño.
2. Cuerpo lúteo del embarazo: Causado por la estimulación de la hCG durante el embarazo.
√ Habitualmente 30 - 40 mm de tamaño, puede crecer hasta 15 cm de diámetro.
√ Alcanza su máximo tamaño tras 8 - 10 semanas.
√ Habitualmente desaparece antes de la semana 20 de EG (12 - 15 semanas), pero
ocasionalmente persiste después del primer trimestre.
√ Quiste de pared delgada, habitualmente unilateral.
√ Ecogénico (coágulo organizado) / sonolucente (sangre reabsorbida).
√ Ecos internos de bajo nivel (= hemorragia).
Cx: Rotura con hemorragia intraperitoneal.
♦ QUISTE FOLICULAR.
= Folículo no roto / folículo roto que se cierra inmediatamente (tras estimulación continuada)
= asusencia de ovulación / involución; signo de ciclo anovulatorio.
Predisposición. Pacientes durante la pubertad + menopausia; postsalpinguectomía.
Pronóstico: Habitualmente desaparece después de 1 - 2 ciclos menstruales.
√ Quiste unilocular de pared delgada.
√ Tamaño habitualmente > 2,5 cm / ocasionalmente hasta 10 cm de tamaño.
√ Habitualmente múltiple / puede ser único.
√ Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido-debris / septos / predominantemente
hiperecogénico = Quiste hemorrágico (DDx: teratoma, absceso, torsión, tumor maligno,
embarazo ectópico).
Pronóstico: Habitualmente desaparece después de 1 - 2 ciclos mentruales.
♦ QUISTE DE INCLUSIÓN PERITONEAL.

Histo: Quiste revestido por células mesoteliales hiperplásicas + tejido fibroglandular con
inflamación crónica.
Predisposición: Pacientes con ovarios activos + extensas adherencias pélvicas por cirugía
abdominal previa / enfermedad inflamatoria pélvica / endometriosis.
Patogénesis: Alteración del aclaramienrto peritoneal del liquido producido normalmente por
los ovarios.
√ Quiste único / multiloculado contiguo al ovario.
Cx: Infertilidad.
DDx: Quiste paraovárico, neoplasia ovárica, linfangioma.
♦ QUISTE ONFALOMESENTÉRICO.
Etiología: Persistencia + dilatación de un segmento del conducto onfalomesentérico /
conducto vitelino que une el intestino embrionario y el saco vitelino primario, que se forma
durante la 3ª semana y se cierra la 16ª semana de gestación.
39
Histo: Quiste revestido de epitelio gastrointestinal columnar secretor de mucina.

H:M = 3:5.
Localización: Habitualmente muy proximo al feto.
√ Quiste en el cordón umbilical de hasta 6 cm de diámetro.
√ Por debajo de la superficie amniótica del cordón.
Cx:
(1) Compresión de los vasos umbilicales al expandirse el quiste.
(2) Erosión de la vena umbilical por el ácido producido por el revestimiento de mucosa
gástrica.
DDx: Quiste alantoideo, hematoma del cordón umbilical.
♦ QUISTE PARAOVÁRICO.
= Resto vestigial del conducto de Wolff en el mesosalpinx.
Frecuencia: 10% de todas las masas pélvicas.
Embriología:
Cuerpo de Wolff (= mesonefros) formado por:
(a) Conducto mesonéfrico (= conducto de Wolff), en la mujer degeneran hasta
estructuras vestigiales de quistes revestidos de epitelio (=canales / ductos de Gartner).
Localización: En el borde lateral del útero y vagina , extendiéndose desde el ligamento
ancho al vestíbulo vaginal.
(b) Túbulos mesonéfricos. En la mujer degeneran hasta las estructuras vestigiales del:
1. Epoóforo (en la parte lateral de la trompa de Falopio.
1. Paraóforo (en la parte medial de la trompa de Falopio.
Localización: Entre la trompa y el hilio ovárico, dentro de las dos capas peritoneales del
ligamento ancho.
1. QUISTE DEL CONDUCTO DE GARTNER: Quiste de inclusión, lateral a la pared vaginal
+ uterina.
2. PARAOÓFORO: Localización medial entre trompa + hilio ovárico.
3. EPOÓFORO: Localización lateral entre trompa + hilio ovárico.
4. HIDÁTIDE DE MORGAGNI: Mas lateral + extremo externo del conducto de Gartner
√ ± 1 vesícula(s) adherida a las franjas de la trompa + rellenas de liquido seroso claro.
√ Quiste unilocular de pared delgada de hasta 18 cm de diámetro.
√ Puede asentar fuera de la pelvis (si es pediculado + móvil).
♦ QUISTE TECALUTEÍNICO.
• Se asocia a niveles anormalmente elevados de hCG secundarios a:
(1) Gestaciones múltiples.
(2) Enfermedad trofoblástica (mola hidatídica, coriocarcinoma).
(3) Embarazo normal (infrecuente).
√ Múltiples grandes quistes bilaterales septados.
√ Varios cm de tamaño.
√ Involución tras eliminar la fuente de gonadotropina.
♦ RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO.

= PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL (PEG) = Proceso que tiene como
consecuencia el nacimiento de un neonato con un peso por debajo del percentil 10 para la
edad gestacional; habitualmente no detectable antes de las semanas 32 - 34 de EG
(momento de máximo crecimiento fetal).
Para el embarazo gemelar: Discordancia en el peso > 25%.
El peso fetal por debajo del percentil 10 para la edad podría clasificar al 7% de los fetos
normales como con retraso del crecimiento.
40
Prevalencia: 3 - 7% de todos los nacidos vivos; 12 - 47% de todos los embarazos

gemelares; 25% de los fetos tras el nacimiento de un hermano con retraso del crecimiento..
Etiología:
A. INSUFICIENCIA UTEROPLACENTARIA (80%).
1. Causas maternas:
√ RCIU asimétrico / simétrico (en casos severos):
(a) Aporte insuficiente de nutrientes: Fumar, malnutrición materna, embarazo múltiple,
anemia, vivir a elevada altitud, abuso de drogas / alcohol, anormalidad uterina.
(b) Patología vascular materna (mas frecuente): Diabetes severa clase D - F,
hipertensión crónica, patología renal crónica, enfermedad del colágeno (por ejemplo
LES) (perfusión placentaria inadecuada).
2. Causas placentarias primarias: Extensos infartos placentarios, separación parcial
cróni-ca, placenta previa.
B. CAUSAS FETALES PRIMARIAS (20%):
= Disminución intrínseca del crecimiento.
√ RCIU simétrico.
Cardiopatía congénita, anomalías genitourinarias, anomalías del SNC, anomalías
cromosómicas (trisomía 13, 18, 21), infección vírica (rubéola, CMV).
FENOTIPOS:
1. RCIU puro simétrico = RCIU de perfil bajo = Reducción proporcionada de todas las
medidas fetales debido a:
(a) Alteración intrínseca del crecimiento potencial (habitualmente debida a anomalías
cromosómicas).
(b) Severa deprivación nutricional que sobrepasa el mecanismo de protección cerebral,
que se produce antes de la 26 semana de EM + persiste hasta el nacimiento.
√ Peso fetal estimado < percentil 10 para la edad gestacional (en la mitad del 2º
trimestre).
2. RCIU asimétrico = RCIU tardío (75%) = Disminución desproporcionada de las medidas
fetales debida a insuficiencia uteroplacentaria con desviación preferente de la sangre al
cerebro fetal, que tiene lugar después de la semana 26 de EG.
Momento efectivo para el screening: 34 semanas de EM.
Control rutinario: Cada 4 semanas comenzando a las 26 semanas de EM.
√ CA > 2 DS por debajo de la media para la edad = muy sospechoso; CA > 3 DS por
debajo de la media para la edad = diagnóstico (la AC es el parámetro fetal aislado mas
efectivo para la detección del RCIU asimétrico).
√ Cocientes CC/CA y LF/CA elevados (se afectan menos el tamaño de la cabeza +
longitud del fémur).
√ El percentil del peso fetal es útil para el seguimiento.
√ Madurez placentaria acelerada.
√ Disminución del volumen de liquido amniótico.
√ Elevación del cociente S/D en la arteria umbilical.
√ La razón LF / CA y la S/D en la arteria umbilical son las únicas técnicas efectivas para el
screening del RCIU en una sola exploración con cuidados prenatales tardíos en el 3er
trimestre.
PARÁMETROS MORFOLÓGICOS DE CRECIMIENTO:
Los tres parámetros claves para el diagnóstico del RCIU son:
(1) Peso estimado fetal (PEF) bajo.
(2) Volumen de liquido amniótico (VLA) bajo.
(3) Hipertensión materna (HTM).
Criterio ecográfico de RCIU VPP [%] VPN [%]

Grado placentario avanzado 16 94
41
LF / CA elevada 18 - 20 92 - 93
Onda anormal en la AU 17 - 37
Volumen uterino total bajo 21 - 24 92 - 97
DBP pequeño 21 - 44 92 - 98
Velocidad lenta de crecimiento del DBP 35 97
PEF bajo 45 99
Oligohidramnios 55 92
CC / CA elevada 62 98
PERFIL BIOFÍSICO FETAL:

Secuencia de eventos en la hipoxia fetal: Test de estrés de la contracción no reactivo >
ausencia de respiración fetal > test sin estrés > disminución de los movimientos fetales >
ausencia de los movimientos fetales > ausencia de tono fetal.
Perfil biofísico:
Precisión: Porcentaje de falsos negativos del 0,9 / 1000 embarazos; sensibilidad del
33%, valor predictivo positivo de 17%.
Estudio Doppler:
1. Test sin estrés (TSE).
2. Test de estrés por contracción (TSC):
3. Onda arterial uterina + umbilical:
√ Elevación del cociente sistólico/diastólico (indicativo de aumento de la resistencia
vascular).
4. Volumen del flujo aórtico fetal:
√ Disminución del flujo sanguíneo a < 185 - 246 ml/kg/min.
Cx: Aumento del riesgo de asfixia perinatal, aspiración de meconio, desequilibrio
electrolítico por acidosis metabólica, policitemia, trastorno cromosómico / genético.
Pronóstico: Riesgo 6 - 8 veces mayor de muerte intraparto + neonatal.
DDx de PEG (feto pequeño para la edad gestacional):
(1). Feto constitucionalmente pequeño.
(2) Fracaso primario del crecimiento asociado a anomalías congénitas.
(3) RCIU.
♦ ROTURA PREMATURA DE MEMBRANAS.

= Rotura espontánea de las membranas corioamnióticas antes del comienzo del parto.
Tipos:
(a) Rotura prematura pretérmino de las membranas (RPPM) < 37 semanas de EG.
(b) Rotura permatura a término de las membranas (RPTM) > 37 semanas de EG.
Incidencia: Global 2,1 - 17,1%; RPPM 0,9 - 4,4%, 29% de todos los nacimientos
pretérminos; 18% de los nacimientos a término.
Riesgo de recurrencia: 21% de las mujeres con RPPM.
Causa: ¿Infección de las membranas?.
Cx:
(a) RPTM:
- > 24 horas puede dar lugar a fiebre intraparto.
- > 72 horas puede dar lugar a corioamnitis + nacimiento muerto.
(b) RPPM: Síndrome de distrés respiratorio (9 - 43%), sepsis neonatal (2 - 19%).
♦ ROTURA UTERINA EN EL EMBARAZO.

= Disrrupción de todas las capas que rodean al feto (membranas, decidua, miometrio,
serosa). DEHISCENCIA UTERINA = Solo del miometrio.
Prevalencia: 3 - 5% en las cesáreas clásicas; 1 - 2% en las cesáreas del segmento inferior.
Clasificación:
42
(1) Rotura espontánea durante el parto.

(2) Rotura traumática durante el alumbramiento.
(3) Rotura debida a cicatrices / patología miometrial.
Predisposición: Cirugía uterina previa, parto previo excesivamente largo / difícil.
Localización:
(a) Cuerpo, con rotura antes del comienzo del parto.
(b) Segmento uterino inferior durante el parto I > D.
Cx: Hipofibrinogenemia (desencadenada por la excesiva pérdida sanguínea, traumatismo,
embolismo de liquido amniótico).
Mortalidad: Mortalidad materna del 2 - 20%; mortalidad fetal del 10 - 25%.
♦ SEPARACIÓN CORIOAMNIÓTICA.
(a) Visible normalmente con < 16 semanas = Fusión incompleta de la membrana amniótica
con la placa coriónica.
(2) Anormal con > 17 semanas de EM = Secundaria a hemorragia.
√ La membrana se extiende sobre la superficie fetal y se detiene en el origen del cordón
umbilical.
√ Membrana elevada mas delgada que la membrana coriónica.
Cx: La rotura de la membrana amniótica puede dar lugar al síndrome de la banda
amniótica.
DDx: Higroma quístico (se mueve con el embrión).
♦ SÍNDROME DE ASCHERMAN.
= Asociación de sinequias intrauterinas (adherencias formadas por tejido fibroso o músculo
liso) con disfunción menstrual + infertilidad.
Causa: Secuela de traumatismo endometrial (instrumentación vigorosa durante dilatación y
legrado) habitualmente en el periodo postparto o postaborto / endometritis severa.
HSG:
√ Defecto de repleción solitario / múltiple.
√ Bandas de tejido que atraviesan la cavidad endometrial.
√ Irregularidad de la cavidad uterina.
√ Obliteración completa / casi completa de la cavidad uterina (DDx: exposición al DES).
ECO:
√ Endometrio engrosado.
♦ SÍNDROME DE LA BANDA AMNIÓTICA.

= SÍNDROME DE LA ROTURA AMNIÓTICA PRECOZ =La ruptura del amnios expone al
feto al entorno perjudicial de las bandas fibrosas mesodérmicas que emanan desde el lado
coriónico del amnios.
Incidencia: 1:1.200 a 1:15.000 nacidos vivos.
√ Membrana que ondea con el movimiento fetal o se adhiere al feto.
√ Lámina / banda tisular anormal que sujeta al embrión (DDx: sinequia uterina, fusión
amnioticocoriónica incompleta, separación amnióticocoriónica debida a hemorragia
subcoriónica, depósitos de fibrina, lagos venosos, saco residual de un embarazo gemelar
perdido, fragmentos del cordón umbilical).
√ Restricción del movimiento fetal secundario al atrapamiento de partes del feto por las
bandas.
Asociado a deformidades fetales (77%):
1. Defectos en los miembros (múltiples + asimétricos):
√ Amputación / anillos constrictivos en miembros / dedos.
√ Sindactilia distal.
43
√ Pie zambo (30%).

2. Defectos craneofaciales:
= Defectos asimétricos no anatómicos en cráneo + encéfalo.
√ Anencefalia.
√ Encefalocele lateral simétrico.
√ Hendidura facial del labio / paladar.
√ Microftalmia asimétrica.
√ Calcificación craneal incompleta / ausente.
3. Defectos viscerales:
√ Gastrosquisis ± exteriorización hepática.
√ Onfalocele.
√ Deformidad de la columna en giba.
DDx:
(1) Separación corioamniótica.
(2) Sinequias intrauterinas.
♦ SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN.
= SÍNDROME EMG (Exoftalmos = onfalocele, Macroglosia, Gigantismo); autosómico
dominante.
Constelación:
(1) Macroglosia.
(2) Visceromegalia.
(3) Onfalocele (10 - 15%).
(4) Gigantismo natal / postnatal.
(5) Nefromegalia.
(6) Nevus flamígero facial.
(7) Hepatomegalia.
(8) Anomalías en el lóbulo de la oreja.
(9) Hemihipertrofia.
(10) Anomalías cardiacas.
(11) Hiperplasia pancreática.
@ Riñón:
√ Agrandamiento renal.
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (debido a glomeruloneogénesis).
√ Acentuación de la definición córticomedular.
• Policitemia neonatal.
• Hipoglucemia neonatal (50%).
Cx: Desarrollo de tumores malignos (10%): Nefroblastoma, hepatoblastoma, tumor
suprarrenal.
♦ SÍNDROME DE EMBOLIZACIÓN GEMELAR.

= Complicación rara del embarazo monocoriónico tras la muerte de un gemelo.
Fisiopatología:
1. Embolización por sangre enriquecida en tromboplastina / detritus desde el gemelo
muerto al vivo a través de anastomosis vasculares en la placenta.
2. Inversión aguda de la trasfusión al co-gemelo en el momento de la muerte con
modificaciones isquémicas en el superviviente.
Órganos embolizados: SNC (72%), tracto GI (19%), riñones (15%), pulmones.
√ Ventriculomegalia, atrofia cortical, quiste porencefálico, encefalomalacia quística a las 2
semanas de la muerte del co-gemelo.
44
♦ SÍNDROME HELLP.
= Hemólisis, Elevación de las enzimas hepáticas (Liver), disminución (Low) Plaquetaria.
Prevalencia: 4 - 12% de las pacientes con preeclampsia severa / eclampsia; mayor en
mujeres blancas (24%), con el diagnóstico tardío de preeclampsia / parto retrasado (57%),
en pacientes multíparas (14%).
• Dolor epigástrico / en CID (90%).
• Nauseas + vómitos (45%), ocasionalmente ictericia.
• Cefalea (50%).
• Edema demostrable (55%).
√ Hepatomegalia dolorosa.
√ Infiltración grasa hepática (pico en la 35 semana).
√ Hematoma subcapsular hepático + renal.
√ Necrosis hepática.
√ Ascitis + derrame pleural.
√ Hemorragia vítrea.
Cx:
(1) Mortalidad perinatal (8 - 60%).
(2) Muerte materna (3 - 24%) por rotura hepática, CID, abruptio placentario, fracaso renal
agudo, sepsis.
♦ SÍNDROME DE HIPERESTIMULACIÓN OVÁRICA.

Incidencia: SHEO severo en el 1,5 - 6% de las mujeres en tratamiento con Perganol.
Etiología:
(a) Inducido por el tratamiento hCG mediante gonadotropina menopáusica humana
(Perganol), ocasionalmente con clomifeno.
(b) Mola hidatídica.
(c) Corioepitelioma.
(d) Embarazo múltiple.
Path: Ovarios agrandados con múltiples quistes foliculares, cuerpo lúteo, estroma
edematoso (desviación de liquido secundaria al aumento de la permeabilidad capilar).
• Dolor abdominal (100%) + distensión abdominal.
• Nauseas (100%), vómitos (36%).
• Abdomen agudo (17%).
• Disnea (16%).
• Tromboflebitis (11%).
• Intensa hemoconcentración.
• Palidez (11%).
• Visión borrosa (5%).
• Anasarca (5%).
• Derrame pleural.
• Refuerzo de la fertilidad.
√ Ovario > 5 cm en su dimensión mayor que contiene grandes folículos geométricamente
dispuestos.
√ Quiste ovárico > 10 cm (100%), habitualmente desaparece después de 20 - 40 días.
√ Ascitis (33%).
√ Hidroureter (11%).
Cx (relacionadas con la depleción de volumen):
(1) Hipovolemia + hemoconcentración.
(2) Oliguria, desequilibrio electrolítico, azotemia.
45
(3) Muerte por hemorragia intraabdominal / proceso tromboembólico.
♦ SÍNDROME DE POSTMADUREZ.
= Incapacidad de la placenta envejecida para soportar las demandas del feto.
Incidencia: En el 15% de todos los embarazos postérmino
• Liquido amniótico teñido de meconio.
√ Placenta grado 3 (en el 85%), grado 2 (15%), grado 1 (0%).
√ Disminución de la grasa subcutánea + arrugamiento de la piel.
√ Uñas largas.
√ Disminución del vernix.
Cx: Aspiración de meconio, asfixia perinatal, inestabilidad térmica.
Feto Postermino.
Feto que no ha nacido a las 42 semanas de EM.
Incidencia: 7 - 12% de todos los embarazos.
Riesgo de mortalidad perinatal: Doble a las 43 semanas de EM; 4 a 6 veces superior alas
44 semanas de EM.
♦ SÍNDROME DE STEIN-LEVENTHAL.
Incidencia: 2,5% de todas las mujeres.
Etiología: La deficiente actividad de la aromatasa (cataliza la conversión de andrógenos en
estrógenos) da lugar a un exceso de estrógenos; la liberación pulsátil exagerada de LH
estimula la secreción estrogénica ovárica continuada a expensas del estradiol; la reducción
estrogénica focal altera la actividad de la FSH; esto da lugar a la acumulación de folículos
atrésicos de tamaño pequeño + medio, que finalmente no maduran a folículos de Graaf.
Path: Ovarios de color blanco perlado con múltiples quistes por debajo de la cápsula,
revestidos por la capa tecal interna hiperplásica y mostrando una marcada luteinización, las
células de la granulosa no existen / están degeneradas; no hay cuerpo lúteo.
Edad: A finales de la 2ª década.
Se asocia a: Síndrome de Cushing, adenoma hipofisario basófilo, amenorrea
postanticonceptiva, tumor ovárico / suprarrenal virilizante.
• Amenorrea secundaria / oligomenorrea.
• Fertilidad disminuida / esterilidad.
• Disconfort abdominal periódico.
• Obesidad.
• Hirsutismo facial moderado / intenso generalizado.
• Acné quístico.
• Pérdida del cabello de la cabeza.
• Niveles elevados de LH.
• FSH normal / disminuida.
• Aumento de la androstenediona / testosterona.
• Elevación de la estrona / estradiol.
√ Ovario de tamaño normal (30%).
√ Ovarios agrandados bilateralmente (70%) (volumen = 6 - 30 cc).
√ Excesivo número de folículos en desarrollo:
(a) Múltiples (> 5) pequeños quistes de 5 - 8 mm de localización subcapsular (40%).
(b) Ovarios hipoecogénicos (25%).
(c) Ovarios isoecogénicos (5%).
Cx: Cáncer endometrial < 40 años de edad (debido a la estimulación estrogénica crónica).
DDx: Ovarios en la hiperplasia suprarrenal congénita.
Rx:
(1) Inducción de la ovulación con clomifeno / menotropin.
46
(2) Resección en cuña (solo tiene una eficacia transitoria).
♦ SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN GEMELO-GEMELO.

= TRANSFUSIÓN GEMELAR MONOOVULAR = SÍNDROME PARABIÓTICO
INTRAUTERINO = Complicación de los gemelos monozigóticos con una placenta o una
placenta fusionada en gemelos mono dizigóticos, secundaria a una mezcla desequilibrada
de la sangre fetal en una placenta única.
Incidencia: 5 - 18% de los embarazos gemelares; 5 - 15% de los gemelos monozigóticos;
15 - 30% de las gestaciones gemelares monocoriónicas.
Causa: Shunt sanguíneo intrauterino desequilibrado a través de la placenta compartida.
Momento de comienzo: 2º trimestre.
Path: Grandes comunicaciones subcoriónicas entre la circulación arterial de uno de los
gemelos y la venosa del otro a través de shunts arteriovenosos (= región vellosa común).
√ Volumen de liquido amniótico discrepante (75%).
√ DBP discordante en > 5 mm (57%).
√ Peso estimado fetal discordante > 25% (67 - 100%).
A. GEMELO DONANTE = Gemelo que trasfunde al gemelo receptor.
• Anemia + hipovolemia.
• Fracaso cardiaco por gasto elevado + hidrops (raro).
√ Oligohidramnios (75 - 80%) / gemelo "adherido" = Severo oligohidramnios (60%).
√ Retraso del crecimiento (frecuente) diagnosticado por la discordancia de los PFE > 25%.
√ Morfológicamente normal.
B. GEMELO RECEPTOR.
• Policitemia.
• Plétora (sobrecarga de volumen).
√ Polihidramnios (70 - 75%) por aumento de la micción fetal..
√ Hidrops fetal (10 - 50%): Derrame pericárdico + pleural, ascitis, engrosamiento cutáneo.
√ Organomegalia.
√ Feto papiráceo = Feto muerto macerado.
√ Inserción velamentosa del cordón (64%).
Cx: Parto prematuro con una mortalidad perinatal del 40 - 70%.
Rx: Terminación electiva, amniocentesis de un gran volumen del saco polihidrámnico,
feticidio selectivo, ablación con láser de las anastomosis vasculares.
DDx: RCIU de un gemelo (dos placentas separadas, dos sexos distintos).
♦ TERATOMA EN EL CUELLO.
= Tumor de células germinales del cuello.
√ Polihidramnios en el 30% (por obstrucción esofágica).
√ Masa compleja en la región cervical.
Cx: Obstrucción de la vía aérea.
DDx: Higroma quístico, bocio, quiste de hendidura branquial, meningocele cervical,
neuroblastoma del cuello, hemangioma del cuello.
♦ TERATOMA OVÁRICO.
= Derivados inmaduros de las 3 capas de células germinales.
Incidencia: Raro.
Edad: Infancia / adolescencia.
√ Masa quística / compleja (lo mas frecuente).
√ Habitualmente gran masa sólida con ecos internos.
♦ TERATOMA OVÁRICO INMADURO.

47
= TERATOMA EMBRIONARIO = TERATOMA MALIGNO = TERATOMA SÓLIDO.

Histo: Tejido inmaduro que recuerda a los del embrión; los grados 0 - 3 reflejan la cantidad
de tejido neuroectodérmico inmaduro.
Puede asociarse a: Gliomatosis peritoneal = Múltiples implantes peritoneales de tejido glial
maduro.
• Niveles elevados de AFP (50%).
• Ausencia de elevación de los niveles plasmáticos de hCG.
√ Tumor predominantemente sólido con numerosos quistes de tamaño variable.
√ Calcificaciones dispersas (debido a la invariable asociación con teratoma maduro).
♦ TORSIÓN OVÁRICA
= Consecuencia de la rotación del ovario sobre su eje, produciendo estasis arterial, venoso
y linfático.
Edad: Afecta habitualmente a niñas prepuberales, puede ocurrir prenatalmente, aumento
del riesgo durante el embarazo.
Causa:
(1) Ovario agrandado (gran quiste / tumor, quiste paraovárico).
(2) Hipermovilidad del anejo (más frecuente en niñas pequeñas + durante el embarazo),
mesosalpinx excesivamente largo, espasmo tubárico.
• Intenso dolor abdominal inferior, nauseas, vómitos, fiebre.
• Masa palpable en el 50%.
Localización: D:I = 3:1.
ECO:
√ Masa en la línea media intensamente agrandada, hipo / hiperecogénica.
√ Múltiples quistes periféricos (= trasudado de liquido dentro de los folículos) que miden 8
- 12 mm de diámetro (64 - 74%).
√ Buena trasmisión del sonido (inchazón vascular + edema del estroma).
√ Liquido libre en el fondo de saco (32%).
√ Ausencia de ondas Doppler (no siempre fiable).
√ ± Masa compleja (si es secundario a quite / tumor).
TC + RM:
√ Desviación del útero al lado de la torsión.
√ Dilatación de los vasos sanguíneos en el lado de la torsión.
√ Pequeña cantidad de ascitis.
√ Obliteración de los planos grasos alrededor del ovario torsionado.
√ Ausencia de refuerzo.
Pronóstico: Es frecuente la detorsión espontánea (historia de episodios previos similares).
♦ TRAUMATISMO UTERINO DURANTE EL EMBARAZO.

Incidencia: 6 - 7% (el 70% se deben a accidentes con vehículos a motor).
1. Abruptio placentario.
2. Lesión fetal (por ejemplo lesión cerebral).
3. Muerte fetal.
♦ TRIPLOIDIA.
= 69 cromosomas.
Incidencia: 1% de las concepciones; 0,04 de los fetos de 20 semanas.
SIN patrón obvio.
√ RCIU simétrico, precoz y severo (EL HALLAZGO MÁS CARACTERÍSTICO).
√ Gran placenta hidrópica con espacios vesiculares dispersos (mola hidatídica parcial).
√ Cardiopatía congénita: DSA, DSV.
48
√ Anomalías cerebrales: Hidrocefalia, holoprosencefalia, defecto del tubo neural..

√ Labio / paladar hendido.
√ Sindactilia.
√ Onfalocele.
√ Anomalías renales.
Pronóstico: La mayoría terminan en aborto espontáneo.
♦ TRISOMÍA 13.
@ OB: Severo RCIU.
@ SNC: Holoprosencefalia, encefalocele posterior, defecto del tubo neural.
@ Cara: Hendidura labial en la línea media, probóscide, hipotelorismo, ciclopia.
@ Esqueleto: Polidactilia postaxial.
@ Corazón: (CC en el 90%): DSV, cuerdas tendinosas ecogénicas, ventrículo hipoplásico,
tetralogía de Fallot, trasposición.
@ GI: Onfalocele (ocasionalmente).
Pronóstico: Pocos niños viven mas de unos pocos días / horas.
DDx: Síndrome de Meckel-Gruber.
♦ TRISOMÍA 18.
= SÍNDROME DE EDWARDS.
@ OB: RCIU, polihidramnios (ocasionalmente).
@ Mano: Puño cerrado con dedo índice superpuesto / extendido (MUY
CARACTERÍSTICO).
@ Acortamiento radial, antebrazo arqueado.
@ Pie zambo, pie roker-bottom.
@ Corazón: (Cardiopatía congénita en el 99%): DSV, canal AV completo, doble tracto de
sali-da del ventrículo derecho.
@ GI: Hernia diafragmática, onfalocele.
@ Riñón: Riñón en herradura.
@ SNC: Quiste del plexo coroideo (30%), cerebelo pequeño con cisterna magna
prominente.
Pronóstico: Habitualmente nacen mediante cesarea urgente debido a RCIU + distrés fetal si
no se detecta prenatalmente.
♦ TROMBOSIS DE LA VENA OVÁRICA.

Etiología:
(1) Extensión bacteriana desde una endometritis puerperal con trombosis secundaria (el
embarazo + puerperio son situaciones de hipercoagulabilidad) = TROMBOFLEBITIS
PUERPERAL DE LA VENA OVÁRICA.
(2) Enfermedad inflamatoria pélvica.
(3) Cirugía ginecológica.
(4) Tumores malignos.
(5) Quimioterapia.
Incidencia: 1:600 - 1:2.000 nacimientos.
• Aparece en el 2º - 3er día postparto.
• Dolor abdominal inferior / en el flanco (>90%).
• Masa dolorosa abdominal, palpable, con forma de cuerda (50%).
• Fiebre si se demora el diagnóstico.
Localización: Vena ovárica derecha (80%), bilateral (14%), vena ovárica izquierda (6%).
49
TC:
√ Estructura tubular en la localización de la vena ovárica con centro de baja densidad +
refuerzo periférico.
Cx: Trombosis de la VCI, embolismo pulmonar (25%), septicemia, formación de abscesos
metastásicos.
Mortalidad: 5%.
Rx: Antibióticos IV + heparina; ligadura del vaso afectado en el punto mas proximal a la
trombosis si no mejora en 3 - 5 días.
DDx: Apendicitis, flemón / hematoma en el ligamento ancho, torsión de un quiste ovárico,
urolitiasis, pielonefritis, leiomioma pediculado degenerado, celulitis pélvica, absceso pélvico
/ abdominal.
♦ TUMOR DE BRENNER.
= Tumor ovárico casi siempre benigno.
Incidencia: 1,5 - 2,5 %.
Histo: Células epiteliales transicionales dentro de un estroma de tejido conectivo fibroso.
Se asocia a: Cistoadenoma mucinoso / otros tumores epiteliales en el 20 -30%).
• Puede tener actividad estrogénica.
√ Tumor sólido homogéneo, habitualmente hipoecogénico con pared posterior bien definida.
√ Mayoritariamente de 1 - 2 cm (hasta 30 cm) de diámetro.
♦ TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS.

El mas frecuente tumor hormonoactivo estrogénico del ovario.
Incidencia: 1 - 3% de todas las neoplasias ováricas.
Edad: Pubertad (5%), edad reproductiva (45%), postmenopausia (50%).
• Pubertad precoz.
• Hemorragia vaginal + tensión en las mamas.
√ Quiste multilocular que contiene liquido / sangre (lo mas frecuente).
√ Tamaño de hasta 40 cm de diámetro, mayoritariamente unilateral.
√ Masa predominantemente hipoecogénica que simula un fibroide.
√ Hiperplasia glandular endometrial.
Cx: La transformación maligna es rara.
♦ TUMOR DE KRUKENBERG.
= Tumores ováricos por tumores de tracto GI (colon:estómago =2:1); ahora se incluyen los
primarios pancreáticos + biliares; el 2% de las mujeres con cáncer gástrico presentan tumor
de Krukenberg.
El tumor de Krukenberg precede al descubrimiento del primario en hasta un 20%.
Edad: Cualquier edad, mas frecuente en la 5ª - 6ª década.
√ En el 80% masa bilateral hipo / hiperecogénica ± degeneración quística.
♦ TUMOR OVÁRICO DE CÉLULAS GERMINALES.

= Tumores ováricos de histología variada, malignos (excepto el teratoma maduro).
• Dolor pélvico / abdominal + masa.
• Alfafetoproteina elevada (60% de los teratomas inmaduros; 100% de los tumores del seno
endodérmico).
• BetaHCG elevada (30% de los tumores del seno endodérmico)
√ Diámetro medio de 15 cm.
50
√ Unilateral, raramente bilateral.

√ Homogéneamente sólido (3%), predominantemente sólido (85%), predominantemente
quístico (12%).
♦ TUMOR OVÁRICO DE CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG.

Origen: De las células hiliares del ovario.
Incidencia: < 0,5%.
Edad: Cualquier edad; mas frecuente en la 2ª - 3ª décadas.
• Androgénico.
√ Masa hipoecogénica que simula un fibroide.
√ Puede tener degeneración quística / hemorrágica.
♦ TUMOR OVÁRICO DE CÉLULAS TECALES.

= TECOMA.
Incidencia: 1 - 2% de todas las neoplasias ováricas.
Edad: > 30 años (30%), postmenopausia (70%).
• Estrogénico.
√ Masa hipoecogénica con atenuación del sonido.
√ Unilateral.
♦ TUMOR OVÁRICO MUCINOSO.

Incidencia: 20% de todos los tumores ováricos 2ª neoplasia epitelial benigna del ovario (tras
el adenoma ovárico seroso).
Histo: Capa única de epitelio columnar no ciliado con citoplasma claro de elevado contenido
mucinoso (similar al del endocervix + epitelio intersticial).
Edad: Mitad de la vida adulta; raro antes de la pubertad + después de la menopausia.
Cx: La rotura puede dar lugar a un pseudomixoma peritoneal.
A. CISTOADENOMA MUCINOSO.
Prevalencia: 20% de las neoplasias ováricas benignas.
Edad: 3ª - 5ª décadas de la vida.
√ Quiste multilocular con numerosos septos delgados.
√ Los quistes frecuentemente tienen elevado contenido proteico:
√ Ecos de bajo nivel en los quistes.
√ Elevada atenuación en TC.
√ Hiperintensos en T1.
√ Habitualmente unilateral; bilateral en el 5%.
Cx: Transformación maligna en 1 de cada 8 casos.
B. CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO.
Difícil de distinguir de la variedad benigna.
√ Áreas de tejido sólido: Septos gruesos + otros elementos de partes blandas dentro del
quiste septado.
√ Habitualmente unilateral; bilateral en el 20%.
√ Infiltración capsular con pérdida de definición + fijación.
Cx: Pseudomixoma peritoneal.
♦ TUMOR OVÁRICO DEL SENO ENDODÉRMICO.

= TUMOR DEL SACO VITELINO = Tumor raro pero muy maligno.
Histo: Recuerda a los senos endodérmicos del saco vitelino.
(a) Patrón papilar (el más frecuente): Contiene estructuras glomerulares con vasos
centrales + manto periférico de células epiteliales (= cuerpos de Schiller-Duval).
51
(b) Otros: Reticular, sólido, vitelino polivesicular.

- Reacción al ácido Schiff periódico-
- Glóbulos hialinos alfa-fetoproteina positivos.
Incidencia: < 1% de todos los carcinomas ováricos.
Edad: Habitualmente en la adolescencia.
Puede asociarse a teratoma, quiste dermoide, coriocarcinoma.
• Frecuentemente agrandamiento abdominal + dolor.
• Niveles plasmáticos de AFP elevados (frecuente).
√ Tumor sólido predominantemente hiperecogénico.
√ Áreas quísticas (quistes revestidos de epitelio / quistes de un teratoma maduro
coexistente / hemorragia / necrosis).
Rx: Cirugía + quimioterapia combinada.
Pronóstico: Malo.
♦ TUMOR OVÁRICO SEROSO.

Incidencia: 30% de todos los tumores ováricos.
Histo: Revestido por células epiteliales columnares (como las trompas de Falopio), relleno
de liquido seroso, cuerpos psamomatosos (= calcificaciones microscópicas) en el 30%. 60%
benignos, 15% borderline, 25% malignos.
Edad: 20 - 50 años (las formas malignas son las mas tardías).
A. CISTOADENOMA SEROSO
El segundo tumor ovárico benigno mas frecuente (tras el quiste dermoide); 20% de todas
las neoplasias ováricas benignas.
√ Quiste uni / multilocular, de pared fina de hasta 20 cm de diámetro.
√ Solo una pequeña cantidad de tejido sólido: septo / nódulo mural ocasional.
√ Bilateral en el 7 - 20 - 30%.
B. CISTOADENOCARCINOMA SEROSO.
= 60 - 80% de todos los carcinomas ováricos.
√ Quiste con gran cantidad de tejido sólido: Excrecencias papilomatosas sólidas dentro del
quiste (= carcinoma seroso papilar).
√ Puede haber calcificaciones.
√ Pérdida de la definición capsular + fijación del tumor.
√ Ascitis secundaria a la implantación en la superficie peritoneal.
√ Adenopatías (periaórticas, mediastínicas, supraclaviculares).
♦ VASA PREVIA
= Vasos fetales de la placenta cruzando el orificio cervical interno:
(a) Vasos que conectan un lóbulo succenturiado con la porción principal de la placenta.
(b) Vasos del cordón de una inserción velamentosa (membranosa) por placenta de
localización baja.
(c) Vasos coriónicos aberrantes asociados a inserción marginal del cordón por placenta
baja.
Cx:
(1) Hemorragia de los vasos fetales.
(2) Compresión del cordón por la parte presentada durante el parto.
(3) Prolapso de cordón.
1
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA REPRODUCTOR FEMENINO
GONADOTROPINA CORIÓNICA HUMANA.

= hCG = Glucoproteína elaborada por las células trofoblásticas de la placenta, comienza el
8º día después de la concepción.
A. Test inmunológico del embarazo: = Test de aglutinación indirecta la para la hCG, es
posible reacción cruzada con otras hormonas / medicamentos.
Es positivo a las 5 semanas de EM.
Ventajas: Ampliamente disponible, se realiza fácil + rápidamente.
Inconvenientes: Frecuentes resultados falso-positivos + falso-negativos.
Sensibilidad:
(a) Porta: 400 - 15.000 mUI/ml (tiempo del test 2 minutos).
(b) Test en tubo: 1.000 - 3.000 mUI/ml (tiempo del test 2 horas).
B. Test de embarazo por radioinmunoensayo = Mide las subunidades beta de la hCG en
plasma con una sensibilidad de hasta 1 - 2 mUI/mL.
La β-hCG plasmática es positiva a las 3 semanas de EM / 7 -10 días después de la
concepción.
Ventajas: Específico para la hCG, sensible.
Desventajas: Requiere un laboratorio especializado + un periodo de 3 - 24 horas para
completarlo.
Sensibilidad:
(a) Cualitativa: 25 - 30 mIU/ml (tiempo del test 3 horas).
(b) Cuantitativa: 3 - 4 mUI/ml (tiempo de test 24 horas).
Aumento:
Aumento del nivel inicial de beta-hCG en 48 horas, > 66% en el 86% de los embarazos
normales.
Aumento del nivel inicial de beta-hCG < 66% en el 87% de los embarazos ectópicos.
Los niveles de β-hCG se duplican cada 2 - 3 días durante los primeros 60 días del
embarazo.
β-hCG Hallazgo ecográfico Edad gestacional
1.000 Saco gestacional 32 d (< 5 semanas)
7.200 Saco vitelino 36 d (5 semanas)
10.000 Embrión + movimiento cardiaco 40 d (< 6 semanas)
CORIODECIDUA.
Corion = Trofoblasto + mesénquima fetal con tallos de las vellosidades protuyendo en la

decidua; proporciona nutrición para el desarrollo del embrión.
2
(a) Corion frondoso = Parte adyacente a la decidua basal, forma la placenta primordial.
(b) Corion leve = Porción lisa del corion con vellosidades atróficas.
(c) "Placa coriónica" = Membrana amniótica que recubre la placa coriónica de la placenta.
Decidua:
(a) Decidua basal = Entre corion frondoso + miometrio.
(b) Decidua capsular = Porción que protuye en la cavidad uterina.
(c) Decidua parietal = Decidua vera = Porción que recubre el resto de la cavidad uterina.
SACO GESTACIONAL.
Se origina en el blastocito que se implanta en el endometrio secretorio 6 - 7 días después
de la ovulación, rodeado por el trofoblasto ecogénico.
Se ve por primera vez: Diámetro medio del saco de 2 - 3 mm.
TAMAÑO DEL SACO:
Crecimiento lineal: 10 mm a las 5 semanas de EM; 60 mm a las 12 semanas de EM;
rellena la cavidad coriónica a las 11 - 12 semanas de EM.
VISUALIZACIÓN DEL SACO GESTACIONAL:
A. En relación con los NIVELES DE β-HCG (2º estándar internacional):
(a) En el estudio transabdominal: En el 100% si los niveles de beta-hCG > 1.800 UI/l.
- En el 20% con niveles de β-hCG < 500 UI/l
- En el 80% con niveles de β-hCG de 500 - 1000 UI/l
- En el 100% con niveles de β-hCG > 1000 UI/l.
B. En relación con la EDAD MENSTRUAL:
(a) En el estudio transabdominal:
5,0 ± 1 semanas = 5 - 10 mm.
5,5 ± 1 semanas = 8,5 - 13 cm.
6,0 ± 1 semanas = 12 - 17 mm
5,0 ± 1 semanas = 2 mm.
5,5 ± 1 semanas = 6 mm.
6,0 ± 1 semanas = 11 mm.
C. En relación con el EMBRIÓN:
(a) En el estudio tras abdominal: Visualización en el 100% si el saco gestacional ≥ 27
mm.
(b) En el estudio transvaginal: Visualización en el 100% si el saco gestacional ≥ 12 mm.
No es necesario el estudio transvaginal si en el estudio transvaginal el saco gestacional
mide > 27 mm sin evidencia de embrión.
√ Borde continuo hiperecogénico > 2 mm de grosor.
√ Doble saco decidual (DSD) = Decidua parietal adyacente a la capsular: La visualización
se corresponde con presencia de embarazo en el 98%.
√ Forma esférica / ovoide sin angulaciones.
√ El diámetro del saco crece por termino medio 1,13 (rango 0,71 - 1,75) mm / día.
EMBRIÓN.
Fases de desarrollo:
PERIODO PREEMBRIONARIO: 2ª - 4ª semana menstrual.
DISCO EMBRIONARIO TRILAMINAR: 5ª semana.
PERIODO EMBRIONARIO: 6ª - 10ª semana menstrual.
PERIODO FETAL: 11 semana - término.
3
Fase de doble burbuja simple Doble burbuja + saco vitelino Doble burbuja + conducto
separado vitelino
Velocidad media de crecimiento: 0,6 mm por día / 1,5 mm cada 2 días, crecimiento
exponencial desde los 7 mm en la 6,3 semana de EM, hasta los 50 mm en la 12 semana de
EM.
La visualización más precoz es a las 5.4 semanas de EM con una LCN de 1,2 mm
VISUALIZACIÓN DEL EMBRIÓN en relación con el SACO GESTACIONAL en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: Con un tamaño medio del saco gestacional de ≥ 27 mm
= 7.5 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: Con un tamaño medio del saco gestacional de ≥ 12 mm =
5,3 semanas.
VISUALIZACIÓN DE ACTIVIDAD CARDIACA en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: LCN ≥ 9 mm = 6,9 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: LCN ≥ 5 mm = 6,2 semanas.
ACTIVIDAD CARDIACA:
En el 65% de los embriones con una LCN de 2 - 4,9 mm.
El corazón comienza a contraerse con una LCN de 1.5 - 3 mm = 6 semanas de EM.
Aborto espontáneo con < 8 semanas de gestación en el 10 - 17% de los embriones con
actividad cardiaca.
La no visualización de actividad cardiaca con una LCN de 2 - 12 mm, indica muerte
embrionaria en el 94%
Pérdida del embrión con una frecuencia cardiaca de < 70 lpm en el 100%; del 80% con
< 90 lpm.
SACO VITELINO.
= Estructura redondeada sonolucente (externa a la cavidad amniótica) dentro del saco
coriónico (= cavidad extracelómica), conectado al ombligo mediante un tallo estrecho;
formado por la proliferación de células endodérmicas alrededor de la 4ª semana de EM;
parte del saco vitelino se incorpora al intestino fetal, el resto persiste como un saco
conectado al feto por el conducto vitelino.
Función:
(a) Trasferencia de nutrientes desde el trofoblasto al embrión antes del funcionamiento de
la circulación placentaria.
(b) Formación precoz de vasos sanguíneos + precursores de la sangre en la pared del
saco.
(c) Formación del intestino primitivo.
(d) Origen de las células germinativas primordiales.
Tamaño medio:
1,0 mm a las 4,7 semanas de EM; 2,0 mm a las 5,6 semanas de EM; 3,0 mm a las 7,1
semanas; 4,0 (2,2 - 5,3 mm) a las 10 semanas de EM; desaparece alrededor de la 12
semana de EM.
Visualización mas precoz:
En el estudio endovaginal a las 4 - 5 semanas de EM; en el 100% con un saco gestacional
de ≥ 8mm.
Pronóstico: En general resultado anormal del embarazo (utilizando la técnica endovaginal)
si:
4
(a) Ausencia del saco vitelino con un diámetro del SG ≥ 8 mm.

(b) Diámetro del saco vitelino > 5,6 mm con < 10 semanas de EM.
(c) Visualización del embrión sin demostrarse saco vitelino.
(d) Forma persistentemente anormal del saco vitelino.
MEMBRANA AMNIÓTICA.
= Línea curva ecogénica dentro del saco coriónico, ocupa la cavidad coriónica a las 11 - 12
semanas de EM; se fusiona con la membrana coriónica aproximadamente a las 16
semanas de EM, para formar la placa coriónica.
Es frecuente la fusión incompleta con el corion (DDx: hemorragia subcoriónica, gemelo
abortado).
MEDICIÓN FETAL.
La ecografía es mas fiable que el último periodo menstrual (UPM) / exploración física.
EDAD FETAL = EDAD GESTACIONAL (EG) = "EDAD MENSTRUAL" (EM) = Edad del
embarazo basada en el último periodo menstrual (UPM) normal de la mujer, predice la
fecha estimada del parto (FEP) a las 40 semanas.
Obsérvese la imprecisa utilización clínica de la "edad gestacianal" que hablando en
sentido estricto se refiera a la verdadera edad de la gestación contando desde el día de la
concepción, mientras que la "edad menstrual" se refiere a la verdadera edad del embarazo
+ aproximadamente las 2 semana que trascurren desde el 1er día de la última menstruación.
En los estudios posteriores la EG = EG asignada en la 1ª ecografía + número de
semanas trascurridas
Precisión:
Fase Basado en Precisión (semanas)

5 - 6 semanas Hitos ecográficos ± 0,5
1er Trimestre 6 - 13 semanas LCN ± 0,7
DBPc / CC ±1,2
14 - 20 semanas DBP / LF ± 1,4
2º Trimestre DBPc / CC ± 1,9
20 - 26 semanas DBP / LF ± 2,1 - 2,5
DBPc / CC / LF ± 3,1 - 3,4
26 - 32 semanas LF ± 3,1
3er Trimestre DBPc / CC / LF ± 3,5 - 3,8
32 - 40 semanas LF ± 3,5
SACO GESTACIONAL:
= Media de los 3 diámetros (craneocaudal, AP, trasversal) del espacio anecogénico dentro
de las paredes del saco.
Se utiliza para fechar entre las 6 - 12 semanas de EM.
Precisión: ± 1 semana.
Lo mas precozmente que se identifica es a las 5 semanas de EM (estudio
transabdominal).
HITOS ECOGRÁFICOS:
√ Saco gestacional con / sin embrión o saco vitelino = 5,0 semanas.
√ Saco gestacional + saco vitelino con / sin embrión = 5,5 semanas
√ Latido fetal ± embrión < 5 mm = 6,0 semanas.
Precisión: ± 0,5 semanas
TAMAÑO EMBRIONARIO PRECOZ
5
= Tamaño del embrión < 25 mm en el estudio transvaginal de < 10 semanas de EM.

Edad gestacional (días) = Tamaño embrionario (en mm) + 42.
Precisión: ± 3 días.
LONGITUD CRÁNEO-NALGAS (LCN):
= Longitud del embrión, se utiliza hasta la 12 semana de EM.
Regla del pulgar: EM (en semanas) = LCN (mm) + 6.
Habitualmente se identifica a las 7 semanas de EM (estudio transabdominal)
DIÁMETRO BIPARIETAL (DBP):
= Medido entre la tabla externa y la tabla interna contralateral en el corte axial mas ancho
del cráneo = A nivel de tálamo + cavum septo pelucido + cisuras de Silvio.
Es un excelente método para estimar la EG en el 2º trimestre > 12 semanas de EM.
Precisión de la medición del DBP (= "error ocasional"): 2 mm.
El más preciso para la fecha si se combina con la CC, CA, LF, contando con que las
proporciones corporales son normales.
Menos fiable para la fecha en el 3er trimestre debido al aumento de la variabilidad
biológica.
Diámetro de la cisterna magna medida desde el margen interno del occipucio al vermis
cerebeloso: 2 - 10 mm.
ÍNDICE CEFÁLICO (IC):
= DBP / DOF; la medición tanto del DBP como del diámetro occípitofrontal se realizan de
borde externo a borde externo de la calota.
Confirma la correcta utilización del DBP si la razón está entre 0,70 - 0,86 (2 DS).
DIÁMETRO BIPARIETAL CORREGIDO (DBPc)
DBPc = { SQRT { DBP x DOF } } OVER { 1,26 }
= El DBP y DOF se utilizan para ajustar en las variaciones de la cabeza fetal.
CIRCUNFERENCIA CRANEAL (CC):
CC = ({ DBP + DFO } OVER 2) x Π
Se utiliza si la razón DBP / DOC está fuera de los límites 0,70 - 0,86
Precisión: Ligeramente menor que la del DBP.
CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL (CA):
= Medida a nivel de la unión vascular de la vena umbilical con la vena porta izquierda
(aspecto en "stick de hockey"), que equidista de las paredes laterales en un corte
perpendicular al eje mayor del feto; medido entre los márgenes externos de las partes
blandas.
Permite la evaluación de la desproporción cráneo - corporal.
Predice mejor el peso fetal que el DBP.
LONGITUD DEL FÉMUR (LF):
= Medición de la diáfisis femoral osificada.
Error = Incluir en la medición el extremo distal "llameante" (= reflexión en el cóndilo
cartilaginoso).
PESO FETAL ESTIMADO (PFE)
Basado en las mediciones de la cabeza fetal (DBP / CC), tamaño abdominal (DA / CA), y
longitud del fémur
Precisión:
Parte del cuerpo utilizada Rango de confidencia del 95%

Abdomen ± 22
Cabeza +abdomen ± 17 - 20%
Cabeza + abdomen + fémur ± 15%
6
ASPECTO DE LOS NÚCLEOS DE LOS CENTROS ÓSEOS EPIFISARIOS.

En el 95% de todos los casos:
- Epífisis femoral distal (EFD): > 33 semanas de EG.
- Epífisis femoral distal (EFD) > 5 mm: > 35 semanas de EG.
- Epífisis tibial proximal (ETP): > 35 semanas de EG.
- Epífisis humeral proximal (EHP): > 38 semanas de EG.
DISCORDANCIA ENTRE LA FECHA ESTIMADA DEL PARTO (FED) Y EL DBP:

1. Error metodológico en la medición:
(a) Corte axial incorrecto.
(b) Compresión craneal (gestación múltiple, presentación de nalgas, oligohidramnios,
dolicocefalia).
2. UPM incorrecto: Las otras medidas (LF, CA) se corresponden con el DBP.
3. Crecimiento anormal de la cabeza:
(a) DBP menor que la CA: Microcefalia, macrosomía fetal.
(b) DBP mayor que la CA: Anomalía intracraneal, RCIU asimétrico.
PERFIL BIOFÍSICO (Platt y Mannig) = PBF = Apgar in útero.

Parámetros normales (periodo de observación de 30 minutos):
1. Test sin estrés: Reactivo.
No se incluye en la mayoría de las evaluaciones PBF puesto que disminuye en resultado
máximo a 8.
2. Movimientos respiratorios fetales (MRF):
√ ≥ 1 periodo respiratorio durante 60 (30) segundos.
Los MRF tienen un ritmo circadiano, apareciendo en periodos inmediatamente después
de la ingesta materna de comida.
Estimulados por: Glucosa, catecolaminas, cafeína, inhibidor de la protraglandinsintetasa.
Suprimidos por: Barbitúricos, benzodiacepina, parto, hipoxia, asfixia, prostraglandina E2.
3. Movimientos corporales fetales:
√ ≥ 3 discretos movimientos de miembros tronco.
Influidos por: Glucosa, edad gestacional, momento del día, drogas maternas, ritmo
intrínseco, parto.
4. Tono fetal:
Extremidades superiores + inferiores, habitualmente completamente extendidas con la
cabeza sobre el tórax; el parámetro menos sensible del test.
√ ≥ 1 episodio de extensión con vuelta a la flexión de los miembros (dirigido a las
manos).
5. Volumen de liquido amniótico:
√ Al menos una bolsa ≥ 2 cm (se ha modificado el criterio original de 1 cm), en su
diámetro vertical en dos planos perpendiculares, que no contiene vueltas de cordón.
Puntuación: 2 puntos si es normal: 0 puntos si es anormal.
Resultados:
8 - 10: Puntuación máxima.
6: Dudoso.
0 - 4: Severo compromiso fetal, está indicado el alumbramiento.
ÍNDICE DE LIQUIDO AMNIÓTICO.

= Suma de las profundidades verticales de las bolsas mas grandes con liquido amniótico
7
claro en los 4 cuadrantes uterinos, en mm

Método: Paciente en supino, útero dividido en 4 cuadrantes iguales, transductor
perpendicular al plano del suelo + alineado longitudinalmente con la columna de la paciente.
Variación: Intraobservador del 3,1%, interobservadores del 6,7%.
Resultados:
- Percentil 95: 185 mm a las 16 semanas de EG, aumentando hasta los 250 mm a las 35 y
disminuyendo hasta 190 en la semana 42 de EG.
- Percentil 5: 80 mm a las 16 semanas, aumentando hasta los 100 mm en la semana 23, y
disminuyendo hasta 70 mm en la semana 42.
TEST DE ESTRÉS.
1. TEST SIN ESTRÉS (TSE).
Monitorización externa durante 20 minutos
√ Al menos 4 aceleraciones fetales cardiacas (< 15 lpm por encima de la línea base que
duran < 15 segundos) después del movimiento fetal > 34 semanas de EG.
√ Ausencia de aceleración cardiaca en la inmadurez, durante el ciclo del sueño, con la
utilización materna de sedantes.
Precisión: Porcentaje de falsos negativos de 3,2:1000 (si se realiza semanalmente) o de
1,6:1000 se realiza bisemanalmente; porcentaje de falsos positivos del 50% para
morbilidad neonatal + 80% para la mortalidad neonatal.
2. TEST DE CONTRACCIÓN.
Monitorización externa tras la inyección de oxitocina /estimulación mamaria materna
√ > 3 contracciones uterinas en un periodo de 10 minutos.
Precisión: Porcentaje de falsos negativos de 0,4:1000, porcentaje de falsos positivos del
50%.
GRADACIÓN PLACENTARIA.
De acuerdo con el aspecto ecográfico de la zona basal, placa coriónica, sustancia
placentaria.
La calcificación placentaria prematura se asocia a fumar cigarrillos, hipertensión, RCIU.
No se considera útil ya que la gradación placentaria es imprecisa para el datado fetal +
madurez pulmonar fetal
GRADO 0:
√ Placenta homogénea + placa coriónica en línea recta.
Momento: < 30 semanas de EM
GRADO I:
√ Placa coriónica ondulada + ecos brillantes placentarios dispersos.
Momento: Visible en cualquier momento durante el embarazo; en el 40% a término.
En el 68% la relación L / S > 2,0.
GRADO 2:
√ Ecos brillantes lineales paralelos a la placa basal.
√ Ecos puntiformes confluentes dentro de la placenta, ± indentaciones de la placa
coriónica.
Momento: Rara vez se ve en gestaciones < 32 semanas de EM; se ve en el 40% de los
embarazos a término.
En el 87% la relación L / S > 2,0
GRADO 3:
√ Septos intercondíleos calcificados, frecuentemente rodeando a un centro sonolucente.
Momento: Raramente se ve en gestaciones < 34 semanas de EM; 15 - 20% de los
embarazos a término.
En el 100% la razón L / S > 2,0 (= se corresponde muy de cerca con la maduración
8
pulmonar).
ENVEJECIMIENTO PREMATURO DE LA PLACENTA:
= Placenta de grado 3 visible en una gestación < 34 semanas de EM.
En el 50% sugiere hipertensión materna / RCIU.
AMNIOCENTESIS.
A. AMNIOCENTESIS DIAGNÓSTICA:
1. Estudios genéticos: Cariotipo, análisis del DNA, determinaciones bioquímicas
Momento: Precoz (11 - 15 semanas) , tardía (15 - 18 semanas).
2. Defecto del tubo neural: Alfa-fetoproteína, acetilcolinesterasa.
3. Isoinmunización: -OD 450.
4. Madurez pulmonar fetal.
5. Infección intraamniótica.
6. Confirmación de rotura de membranas.
B. AMNIOCENTESIS TERAPÉUTICA:
1. Polihidramnios.
2. Síndrome de trasfusión gemelo-gemelo.
Técnica:
√ Evitar el feto, placenta, cordón umbilical, contracción uterina, fibroide. Grandes vasos
uterinos.
√ Utilizar control ecográfico continuo.
√ Inyección de 2 - 5 ml de tinta índigo carmín en el primer saco de los gemelos (el
liquido sin color asegura que se ha entrado en el segundo saco.
Riesgos:
A. RIESGOS FETALES:
1. Aborto espontáneo (< 1%).
2. Fuga de liquido amniótico.
3. Corioamnitis.
4. Lesión fetal: Pinchazo cutáneo, gangrena de miembro, quiste porencefálico,
hemotórax, laceración esplénica, anormalidad ortopédica, síndrome de la banda
amniótica.
B. RIESGOS MATERNOS (raros):
1. Perforación intestinal.
2. Hemorragia.
3. Isoinmunización
Ventajas sobre el MVC :
1. Porcentaje de error (< 1% contra un 2%).
2. Porcentaje de fracaso de recogida (0,6% contra un 2,2%).
3. Porcentaje de pérdida fetal (0,6 - 0,8/ menor).
MUESTREO DE VELLOSIDADES CORIÓNICAS (MVC).

= Aspiración de células del corion frondoso para estudios genéticos: Cariotipo, análisis del
DNA, determinaciones bioquímicas
MVC transabdominal para un rápido cariotipaje en el 2º + 3er trimestre = Biopsia
placentaria.
Ventajas: Los resultados están > 2 semanas antes en comparación con la amniocentesis.
Momento: 9 - 11 semanas.
Abordaje:
(a) Ruta transcervical = Catéter introducido a través del cuello hasta el corion frondoso,
fácil en la placenta posterior; posible contaminación por la flora cervical; está
CONTRAINDICADO en las infecciones cervicales.
9
(b) Ruta transabdominal = Aguja de 20 - 22G insertada desde la pared abdominal anterior,
fácil en la placenta anterior / fúndica; técnica estéril
Análisis cromosómico:
(a) Preparación directa = Análisis de los citotrofoblastos (pueden tener un cariotipo distinto
al del feto).
→ El análisis puede ser realizado inmediatamente.
(b) Cultivo de vellosidades = Células del núcleo mesenquimal central (el mismo cariotipo
que el feto).
→ Cultivadas durante varios días antes del examen.
Errores (2%):
1. Mosaicismo = La línea celular que forma el citotrofoblasto puede presentar un cariotipo
normal, mientras que la línea celular fetal es normal.
2. Contaminación materna = Células de la decidua materna pueden superponerse a las
células del núcleo mesenquimal.
Riesgos:
1. Aborto espontáneo (1%).
2. Perforación del saco amniótico.
3. Infección.
4. Teratogénesis: Defecto por reducción de miembros.
CORDOCENTESIS.
= MUESTREO PERCUTÁNEO DE LA SANGRE UMBILICAL (MPSU).
A. CORDOCENTESIS DIAGNÓSTICA:
1. Hematocrito.
2. Cariotipo.
3. Inmunodeficiencia: Enfermedad granulomatosa crónica, inmunodeficiencia severa
combinada.
4. Coagulopatía: Síndrome de von Willebrand, déficit de factores.
5. Trastorno plaquetario: Aloinmune / púrpura trombocitopénica idiopática.
6. Hemoglobinopatía: Anemia de células falciformes, talasemia.
7. Infección: Toxoplasmosis, rubéola, varicela, CMV, parvovirus.
8. Hipoxia / acidosis.
B. CORDOCENTESIS TERAPÉUTICA:
1. Trasfusión fetal intravascular.
2. Administración directa de medicamentos al feto.
Cx:
1. Corioamnionitis.
2. Rotura de membranas.
3. Hematoma del cordón umbilical.
4. Trombosis del cordón umbilical.
5. Hemorragia en el punto de inserción.
6. Bradicardia fetal.
LONGITUD CERVICAL.
La distensión vesical mejor ala visualización pero distorsiona la longitud cervical en la
ECO transabdominal.
La diferencia entre mujeres nuli y multíparas es del 10%.
Transabdominal Transvaginal
1er trimestre (< 14 semanas) 53 ± 17 mm 40 ± 8 mm
2º trimestre (14 - 28 semanas) 44 ± 14 mm 42 ± 10 mm
3er trimestre (≥ 28 semanas) 40 ± 10 mm 32 ± 12 mm
10
• La exploración física tiende a subestimar la verdadera longitud del cervix
GESTACIÓN MÚLTIPLE.
Incidencia: 1,2% de todos los nacimientos; no diagnosticada clínicamente a término en el 5
- 50%.
Aparición:
Gemelos: 1:85 embarazos (= 851).
Trillizos: 1:7600 embarazos (= 852).
Cuatrillizos: 1:70.000 embarazos (= 853).
Quintillizos: 1:65.000.000 embarazos ( 854)
• Útero grande para la fecha.
• Puede haber elevación de los niveles de hCG, hPL (lactógeno placentario humano),
AFP.
Embarazo Gemelar.
Zigoto = Huevo fertilizado.
1. Gemelos Monocigóticos (1/3).
= "Gemelos idénticos" = División de un solo huevo fertilizado durante un estadio precoz
de la embriogénesis (el corion se diferencia a los 4 fías después de la fertilización y el
amnios a los 8 días.
Incidencia: 1:250 nacimientos (constante en todo el mundo).
√ Mismo sexo e idéntico genotipo.
A. GEMELOS DICORIÓNICOS DIAMNIÓTICOS (30%).
= Separación en el estadio de dos células (= blastómero), aproximadamente 60 horas
después de la fertilización.
√ 2 Placentas separadas fusionadas / no fusionadas.

√ Membrana > 2 mm debido a 2 sacos corióncos separados + 2 sacos amnióticos
separados (precisión del 92% para gemelos diamnióticos dicoriónicos)
√ Signo del "pico gemelo" = Proyección triangular de tejido placentario que se insinúa
entre las capas de la membrana intergemelar
(b) MONOCORIÓNICOS-DIAMNIÓTICOS (69%)
= Separación en el estadio de blastocito entre el 4º y el 8º día de la fecundación (el
corion ya se ha desarrollado y se ha separado del embrión).
11
√ 2 sacos amnióticos separados dentro de un único saco coriónico.

La placenta monocoriónica común tiene comunicaciones vasculares en el 100%.
Cx:
(1) Síndrome de transfusión gemelo - gemelo.
(2) Síndrome de embolización gemelar = CID en el gemelo superviviente por
trasferencia de tromboplastina; 17% de mortalidad / morbilidad del superviviente
después de la muerte del otro gemelo.
(3) Acardia.
(c) MONOCORIÓNICOS-MONOAMNIÓTICOS (1%)
= División del disco embrionario entre el 8º y el 13 día de la fecundación (la cavidad

amniótica ya se ha desarrollado).
√ Saco amniótico + coriónico común, ausencia de membranas de separación.

√ Enredo de los cordones (el único signo ecográfico definitivo de monoamnioicidad.
Cx: Doble mortalidad perinatal de hasta un 45%.
(1) Cordón umbilical enredado (70%).
(2) Nudo verdadero de cordón.
(3) Gemelos fusionados (siameses) (cordón umbilical con > 3 vasos, órganos fetales
repartidos, contorno de la piel fetal continuo).
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 40%.
(d) GEMELOS FUSIONADOS
= La división después del 13 día desde fertilización habitualmente es incompleta.
√ Ausencia de membranas de separación demostrables.
√ Los fetos habitualmente están de cara; los más frecuentes son los toracopagos +
onfalópagos.
Cx:
1. La mortalidad perinatal es 2,5 veces mayor que en los gemelos dizigóticos.
2. Las anomalías fetales son 3 - 7 veces más frecuentes que en los gemelos dizigóticos /
únicos (frecuentemente solo está afectado un gemelo): Anencefalia, hidrocefalia,
holoprosencefalia, extrofia de la cloaca, síndrome VATER, sirenomielia, teratoma
sacrococcigeo.
2. Gemelos dizigóticos(2/3)
= "Gemelos fraternos".
(a) Fertilización de dos óvulos por dos espermatozoides distintos durante dos
ovulaciones simultáneas (se producen en los dos ovarios o en uno solo)
(b) Superfetación = Fertilización de dos óvulos por dos espermatozoides distintos
durante dos ovulaciones subsecuentes (frecuencia desconocida).
(c) Superfecundación = Dos óvulos fecundados por dos padres distintos (muy raro)
12
Incidencia: 1:80 a 1:90 nacimientos.
√ Fenotipos distintos; sexo igual / opuesto.

√ Siempre diamnióticos dicoriónicos.
(1) Edad materna avanzada (aumenta hasta los 35 años de edad).
(2) Agentes inductores de la ovulación (6 - 17% de embarazo múltiples con el
clomifemo, 18 - 53% con el pergonal).
(3) Historia materna de gemelos (tres veces mas frecuentes en comparación con la
población normal).
(4) Aumento de la paridad.
(5) Obesidad materna.
(6) Raza con predisposición para las ovulaciones múltiples (mas frecuente en
negros). Amnioicidad y Corionicidad.
ACONTECIMIENTOS EMBRIOLÓGICOS EN LOS GEMELOS MONOZIGÓTICOS.
Días después de la Acontecimiento embriológico División del Resultado en el

fertilización corion amnios
1-2 Divisiones celulares → mórula di di
3-4 Diferenciación coriónica
6 Implante del blastocito en el Mono di
endometrio
8 Diferenciación amniótica Mono Mono
> 13 División del disco embrionario Mono Mono
Pero fusionados
REGLAS:
Solo los gemelos monocigóticos pueden dar lugar a embarazos monocoriónicos +
monoamnióticos.
Todos los gemelos monoamnióticos debe ser monocoriónicos.
Todos los gemelos dizigóticos deben ser dicoriónicos + diamnióticos.
El 80% de todos los embarazos gemelares son dicoriónicos (es decir, todos los
dizigóticos [2/3 de todos los gemelos], lo que es igual al 67% + 30% de todos los
monozigóticos [1/3 de todos los gemelos] lo que es igual a un 10%).
SACOS GESTACIONALES (< 10 semanas de EM):
√ Dos sacos gestacionales, cada uno con un feto vivo indica gemelos dicoriónicos.
√ Un saco gestacional único con dos fetos vivos es monocoriónico.
GÉNERO FETAL:
√ Los géneros diferentes (25% de los embarazos gemelares) deben ser dizigóticos y por
lo tanto dicoriónicos.
[DDx: la feminización testicular muestra genitales externos femeninos con un cariotipo
46XY].
13
PLACENTAS:
√ Dos placentas (en el 45% de los embarazos gemelares) indican en embarazo
dicoriónico-diamniótico.
√ Una placenta indica:
(a) Embarazo monocoriónico.
(b) Embarazo dicoriónico con placentas fusionadas (aparece en el 50%de los
embarazos gemelares dicoriónicos).
√ Signo del "pico gemelo" (= proyección triangular de tejido placentario que se insinúa
entre las capas de la membrana intergemelar), indica embarazo dicoriónico.
MEMBRANAS
√ Las membranas de separación confirman un embarazo diamniótico, pero no distinguen
entre embarazo mono y dicoriónico.
√ Las membranas dicoriónicas (dos capas de corion + 2 capas de amnios) son más
gruesas (> 2 mm) que las monocoriónicas (dos capas de amnios < 1 mm): Precisión del
88 - 92% en el 1er trimestre, precisión del 39 -83% en el 2º y 3er trimestre.
√ La amniografía TC es útil para la valoración de la sospecha de monoamnioicidad.
La no visualización de las membranas no es prueba suficiente de monoamnioicidad.
CORDÓN
√ El enrollamiento de los cordones es en único signo ecográfico definitivo de
monoamnioicidad
índices de Crecimiento de los Gemelos.
A partir de las 26 - 28 semanas de EG, los gemelos deben ser estudiados cada 3 - 4
semanas.
√ Los gemelos normales crecen a la misma velocidad que los únicos hasta las 30 - 32
semanas de EG.
√ La ganancia de peso combinada de ambos gemelos es igual a la de un embarazo único.
√ La longitud del cuerpo + tamaño de la cabeza se afectan poco.
√ El índice del crecimiento del DBP es simular al de los fetos únicos hasta las semanas 30
- 32 de EG.
CRECIMIENTO DISCORDANTE:
= Diferencia del peso al nacimiento > 25%.
Causa:
(1) Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(2) RCIU de un feto.
√ Diferencia en el DBP > 5 mm (crecimiento discordante en un 20 - 30%).
√ La discordancia en la CC aumenta la probabilidad de RCIU.
√ La CA es el parámetro aislado mas sensible para el RCIU.
√ PBF es la batería mas sensible de parámetros combinados para el RCIU.
Riesgos en los Embarazos Múltiples.
1. Abruptio placentario: (x 3).
2. Anemia: (2,5 X).
3. Hipertensión: (2,5 x).
4. Anomalía congénita (2 - 3 x).
5. Nacimiento pretérmino (12 x).
6. Mortalidad perinatal (4 - 6 x).
El riesgo aumenta con el número de fetos, monoamnioicidad, monocorionicidad.
Riesgo de RCIU: Monocoriónico-monoamniotico > monocoriónico-diamniótico >
dicoriónico diamniótico.
Riesgo de mortalidad perinatal: 1% para los fetos únicos; 9% para los gemelos
diamnióticos-dicoriónicos; 26% para los gemelos diamnióticos-monocoriónicos; 50% para
los gemelos monoamnióticos-monocoriónicos.
14
Pronóstico:
1. Mortalidad perinatal 5 - 10 veces la del embarazo único (91 - 124:1.000 nacimientos):
- 9% para los gemelos diamnióticos-dicoriónicos.
- 26% para los gemelos monocoriónicos-diamnióticos.
- 50% para los gemelos monocoriónicos-monoamnióticos.
(a) Nacimiento pretérmino con un peso < 2500 g.
(b) RCIU (25 - 32%, la 2ª causa más frecuente de morbi / mortalidad perinatal).
(c) Infección del liquido amniótico (60%).
(d) Rotura prematura de membranas (11%).
(e) Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(f) Gran infarto placentario (8%).
(g) Placenta previa.
(h) Abruptio placentario.
(I) Preeclapsia.
(j) Accidentes del cordón.
(k) Malpresentaciones.
(l) Inserción velamentosa del cordón (7 veces mayor en comparación con los
embarazos únicos)
2. Muerte fetal in útero (0,5 - 6.8%; 3 veces más frecuente en las gestaciones
monocoriónicas que en las dicoriónicas).
3. Aumento del riesgo de anomalías congénitas (23:1.000 nacimientos = frecuencia
doble que en los embarazos únicos; 3 - 7 veces más frecuente en los gemelos
monozigóticos que en los dizigóticos).
CIRCULACIÓN FETOPLACENTARIA.
A las 20 semanas de EM, el trofoblasto invade las vasos maternos, transformando las
arterias espirales en tortuosos vasos distendidos = Arterias uteroplacentarias.
Histo:
(a) En la porción decidual de las arterias espirales: El trofoblasto proliferativo de las
vellosidades ancladas invade la luz de las arterias espirales + sustituye parcialmente al
endotelio.
(b) En la porción miometrial de las arterias espirales: La desintegración de los elementos
de músculo liso (pérdida de la lámina elástica) conduce a un sistema vascular fácilmente
distensible de baja resistencia.
Volumen del flujo sanguíneo uterino:
- 50 ml/min poco después de la concepción.
- 500 - 900 ml/min a término.
Flujo sanguíneo intervelloso: 140 ± 53 ml/min (mediante velocidad de aclaramiento del
Xe-131).
Onda Doppler:
√ Elevadas velocidades diastólicas, similares a las sistólicas.
√ El grado del flujo diastólico aumenta al progresar la gestación.
√ Flujo muy turbulento.
Lesiones con RCIU:
= Estrechamiento de la luz vascular por:
(1) Trombosis de los segmentos deciduales de las arterias uteroplacentarias.
(2) Fracaso del desarrollo de los segmentos miometriales de las arteria uteroplacentarias.
ANATOMÍA Y FUNCIÓN DE LOS ÓRGANOS GENITALES FEMENINOS.

TAMAÑO UTERINO.
15
1. Útero neonatal:
Estructura tubular; longitud de 2,3 - 4,6 cm (media 3,4); anchura del fundus de 0,8 - 2,1
cm (media 1,2); anchura cervical de 0,8 - 2,2 cm (media 1,4).
√ Endometrio ecogénico + liquido endometrial (25%), secundario a la estimulación
hormonal materna.
2. Útero infantil (hasta los 7 años de edad):
Longitud de 2,5 - 3,3 cm; anchura del fundus de 0,4 - 1 cm; anchura cervical de 0,6 - 1 cm.
√ El cervis constituye 2/3 de la longitud uterina.
3. Útero postpuberal:
- Nulípara: Longitud: 5 - 8 cm; anchura: 1,6 - 3 cm, grosor: e cm.
- Multípara: Añadir 2 cm.
√ El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina.
√ Volumen uterino medio de 90 cm3.
4. Útero postmenopausico:
El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina; longitud: 3,5 - 6,5 cm; anchura: 1,2 - 1,8 cm;
grosor: 2 cm.
ANATOMÍA ZONAL UTERINA (en T2).

El grosor de las zonas depende del ciclo menstrual + medicación hormonal.
A. Endometrio:
√ Elevada intensidad de señal similar a la de la grasa.
B. Zona de unión = La porción mas interna del miometrio.
Histo: Fibras musculares lisas compactas con núcleos tres veces mayores en número +
tamaño, en comparación con el miometrio externo.
√ Baja intensidad de señal (menor contenido acuoso); se ve en el 40 - 60%; puede no ser
visible en mujeres premenarquia + postmenopausicas.
C. Miometrio.
√ Intensidad de señal intermedia, aumenta durante la fase secretoria.
ZONAS CERVICALES
(a) Zona central de elevada intensidad de señal en T2.
Histo: Secreciones en el canal endocervical + mucosa cervical + plica palmata.
(b) Capa media de baja intensidad de señal que se continua con la zona de unión del
cuerpo uterino.
Histo: Zona interna del estroma fibromuscular con un porcentaje de área nuclear 2,5
veces mayor que en la zona externa
(c) Capa externa de intensidad de señal intermedia.
Histo: Zona externa del estroma fibromuscular.
ENDOMETRIO.
Las mediciones se refieren al diámetro AP de ambas capas endometriales aposicionadas
(= doble grosor), excluyendo el liquido intrauterino.
1. Fase menstrual (habitualmente días 1 - 5): 1 - 3 mm de grosor.
√ Delgada línea ecogénica interrumpida de la interfase central.
2. Fase proliferativa (días 6 - 14): 4 - 6 mm de grosor.
√ Línea central brillantemente ecogénica (= bordes aposicionados del canal central).
√ Banda hipoecogénica (= endometrio engrosado)
√ Rodeado por un miometrio ligeramente más ecogénico.
3. Fase secretora (días 15 - 28). 7 - 14 mm de grosor.
√ Línea central brillante.
√ Endometrio engrosado marcadamente ecogénico.
√ Delgado halo hipoecogénico en la zona miometrial interna.
16
4. Posmenopausico: Grosor < 8 mm en el 81%. El grosor puede aumentar hasta los 15

mm con tratamiento hormonal sustitutorio.
√ Un endometrio < 5 mm se asocia invariablemente a un endometrio atrófico inactivo en
la histología.
√ Las ondas Doppler con un IR < 0,70 sugieren malignidad.
Rx: Biopsia / D&D si el grosor endometrial > 8 mm.
LIGAMENTOS PÉLVICOS:
1. Ligamento ancho.
Histo: 2 capas de peritoneo.
Origen: Peritoneo uterino.
Inserción: Pared pélvica lateral:
- Borde libre medial superior: Formado por las trompas de Falopio.
- Borde libre lateral superior: Ligamento supersor del ovario.
- Margen inferior: Ligamento cardinal.
Contenido (= parametrio): Tejido conectivo extraperitoneal, músculo liso, grasa, trompa,
ligamento redondo, vasos sanguíneos ováricos + uterinos, nervios, linfáticos, restos
mesonéfricos.
2. Ligamento redondo.
Histo: Banda de tejido fibromuscular.
Origen: Fundus uterino anterolateral. Inmediatamente por debajo + anterior al ligamento
ovárico.
Inserción: En los labios mayores, a través del canal inguinal.
3. Ligamento cardinal = Ligamento cervical trasverso = Ligamento de Mackenrodt.
Origen: cervis + vagina superior.
Inserción: Fascia del músculo obturador interno.
Relaciones:
- La arteria uterina discurre a lo largo de su aspecto superior.
- Forma la base del ligamento ancho.
4. Ligamento uterosacro.
Origen: Cervix posterolateral + vagina.
Inserción: Parte anterior del cuerpo del sacro en S2 o S3.
5. Ligamento ovárico = Ligamento redondo del ovario.
Origen: Aspecto medial del ovario.
Inserción: Útero, inmediatamente inferior + posterior a la trompa de Falopio + ligamento
redondo.
6. Ligamento suspensor del ovario = Ligamento infundíbulo pélvico.
Origen: Aspecto anterolateral del ovario.
Inserción: Tejido conectivo sobre el músculo psoas.
Contenido: Arteria + vena ovárica.
ANATOMÍA OVÁRICA.
Fijación: Completamente móvil con inserciones en:
Pared pélvica anterior mediante el ligamento ancho.
Cuerpo uterino mediante el ligamento útero-ovárico.
Trompa de Falopio mediante el ligamento tubo-ovárico.
Pared pélvica lateral mediante el ligamento infundíbulo-pélvico.
Embriología: El epitelio celómico (superficial) se invagina en la sustancia mesenquimal (=
cordones sexuales primitivos) e incorpora las células germinales primordiales, las cuales
dan lu-gar a los folículos.
Tamaño Ovárico.
17
Volumen ovárico = Longitud x altura x anchura x 0,523.

En el nacimiento: 1,5 cm (Longitud), 0,25 (Altura), 0,3 cm (Anchura)
< 2 años: < 0,76 cm3.
Infancia: 0,75 - 0,86 cm3.
6 - 11 años: 1,19 - 2,52 cm3.
Después de la pubertad: 2,5 - 5 cm (Longitud); 0,6 - 1,5 cm (Altura); 1,5 - 3 cm (Anchura);
1,8 - 5,7 cm3.
MORFOLOGÍA:
Neonato:
√ Los folículos ocasionalmente no involucionan + crecen.
< 8 años:
√ Estructuras ovoides sólidas con textura homogénea / sutilmente heterogénea.
√ Hasta un 70% de los ovarios contienen folículos quísticos (< 9 mm en el 95%; > 9
mm en el 5%).
VISUALIZACIÓN DE LOS OVARIOS:
Después de la menopausia (edad media de comienzo a los 50 años):
< 5 años después de la menopausia: En el 78%.
> 10 años después de la menopausia: En el 64%.
- Ambos ovarios: En el 85%.
- Un ovario: En el 60%.
Tras histerectomía: En el 43%.
Ciclo Ovárico.
1. Fase folicular = Días 1 - 4.
• Cierta cantidad de folículos primordiales inmaduros comienzan a madurar en respuesta
a la FSH.
√ Múltiples pequeños quistes (= folículos estimulados / no estimulados).
√ 2 - 3 folículos en cada ovario en el día 4, posteriormente se agrandan hasta
aproximadamente 10 mm.
√ En el día 10 aparece un único folículo "ascendente" / "dominante" (= folículo de Graaf);
posteriormente se agranda hasta los 20 - 25 mm en el día 14.
√ Aumento progresivo del flujo diastóico en el lado del folículo en maduración.
2. Fase ovulatoria = Día 14:
• "Mittelschmerz" = Dolor inmediatamente antes de la ovulación (la presión del folículo de
Graaf distiende la cápsula ovárica).
√ Súbita disminución del tamaño folicular en minutos / horas = Rotura del folículo de
Graaf maduro con salida del óvulo.
3. Fase lútea = Días 15 - 28.
√ Quiste de 16 - 24 mm, casi completamente isoecogénico con margen difuminado +
ecos internos dispersos (liquido folicular + sangre) = Cuerpo lúteo de la menstruación.
√ Quiste de 30 - 40 mm = Quiste del cuerpo Lúteo (liquido coleccionado en el cuerpo
lúteo / hemorragia adicional).
√ Involución + atrofia del cuerpo lúteo aproximadamente en día 24 del ciclo = Cuerpo
lúteo atrésico.
Folículo de Graaf.
Tamaño del folículo de Graaf maduro: 17 - 29 mm.
√ Velocidad de crecimiento 3 mm/día, hasta las últimas 24 horas antes de la ovulación,
seguido de un brusco aumento de diámetro.
√ Cúmulo = Foco ecogénico mural de 1 mm que se proyecta dentro del antro del folículo +
contiene el oocito, seguido de ovulación en las siguientes 36 horas.
SIGNOS DE OVULACIÓN:
√ Aparición de ecos sólidos dentro del folículo de Graaf.
18
√ Disminución del diámetro / colapso súbito del folículo dominante 28 - 35 horas después
del pico de LH.
√ Estructura "anular" en el fundus uterino.
√ Aparición de liquido libre en la bolsa de Douglas.
SIGNOS DE FRACASO OVULATORIO:
√ Aparición de ecos internos antes de alcanzar un tamaño de 18 mm.
√ Agrandamiento quístico continuo hasta 30 - 40 mm.
Señales Doppler Ováricas.
A. OVARIO NO FUNCIONANTE:
√ Onda de alta impedancia.
B. OVARIO FUNCIONANTE:
- Días 1 - 6:
√ Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
- Días 7 - 22 = Fase folicular media a luteínica media = Aparición de un folículo
dominante + ovulación + fase del cuerpo lúteo:
√ Flujo diastólico continuo con un IR de 0,5.
- Días 23 - 28 = Fase lútea tardía:
√ Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
1
OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS OBSTÉTRICOS
Y GINECOLÓGICOS
OBSTETRICIA.
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA. NIVEL I y II.
= Terminología actualmente no aceptada por la AIUM / ACR; frecuentemente utilizada como
una excusa para la falta de conocimientos + realización de baja calidad; todos los
ecografistas deben incluir al menos los componentes establecidos en la Guía para la
realización de la exploración ecográfica obstétrica anteparto independientemente de la
indicación
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA DE NIVEL I (finales de los ´70).
Indicación: Alfafetoproteina plasmática materna (AFP-PM) > 2 veces la media en dos
ocasiones entre las semanas 14 y 18 de edad menstrual (EM).
Objetivo del examen limitado a identificar las causas más frecuentes de elevación de la
AFP-PM:
1. Embarazo mal datado (18%).
2. Gestaciones múltiples (10%).
3. Muerte fetal no sospechada (5%).
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA. NIVEL II (finales de los ´70).
= Exploración dirigida a responder a cuestiones específicas
Indicación: AFP-PM > 3 desviaciones estándar por encima de la media.
Objetivo del examen:
1. Defecto abierto del tubo neural: Anencefalia, encefalocele, espina bífida abierta,
síndrome de la banda amniótica como consecuencia de un defecto abierto del tubo neural.
2. Anomalía del cierre del eje neural: Hidrocefalia, malformación de Dandy-Walker.
3. Defecto de la pared ventral: Gastrosquisis, onfalocele, gastropleurosquisis por síndrome
de la banda amniótica.
4. Obstrucción del tracto GI superior: Atresia esofágica ± fístula traqueoesofágica,
obstrucción duodenal.
6. Teratoma: Sacrococcígeo, lingual, retrofaríngeo.
7. Anomalías renales (uropatía obstructiva, agenesia renal).
ALFAFETOPROTEINA.
= Glucoproteína que constituye la principal proteína circulante en el feto temprano.
Origen: Formada por el saco vitelino (4 - 8 semanas) + hígado fetal + intestino.
Es detectable en:
(a) Líquido amniótico (AFP-LA) secundariamente a fuga de plasma fetal (trasudación a
través del epitelio inmaduro, proteinuria fetal.
• La concentración alcanza su valor máximo a principio del 2º trimestre + disminuye al
progresar el embarazo.
(b) Circulación materna (AFP-PM) secundaria a fuga liquido amniótico a través de la
placenta.
• El nivel aumenta desde la 7ª semana, alcanza su pico a la 32 semana y disminuye al
final del embarazo
Zona de muestreo Nivel aproximado (ng/mL) Pico

Plasma materno 30 32 semana
2
Liquido amniótico 20.000 A principio del 2º

trimestre
Plasma fetal 3.000.000 14 semana
Alfafetoproteína Elevada.
• Screening a las 14 - 18 semanas.
Puede anunciar problemas obstétricos (parto prematuro, RCIU, nacimiento muerto) en
ausencia de anomalías fetales.
(a) Elevación en el PLASMA MATERNO (AFP-PM) = Se define como 2,5 veces la media
(MOM) / equivalente al 5º percentil o 4,5 MOM en las gestaciones múltiples.
Incidencia: 1: 500 - 600 niños; 1:100 en hijos de madre diabética; en el 16% al repetir el
test la AFP-PM es normal.
Múltiplos de la AFP-PM Riesgo de Defecto del Tubo Neural

media Población general Diabéticos
1,2 1:4641 1:1202
1,4 1:2578 1:650
1,5 1:1955 1:484
2,0 1:566 1:141
2,1 1:453 1:113
2,8 1:110
4,0 1:16
(b) Elevación en el LIQUIDO AMNIÓTICO (AFP-LA).

Elevación de 3 - 5 veces la media en el 2 - 3:1.000; 1/4 de los niños nacidos normales.
Elevación > 5 veces la media en 1 - 2:1.000.
Se asocia a:
A. ANOMALÍAS FETALES (61%):
1. Defectos del tubo neural (51%): [Anencefalia (30%), espina bífida (18%), encefalocele
3%)].
Prevalencia: 1,6% por 1000 nacimientos en USA; 6 por 1.000 en Gran Bretaña.
En el 90% es el primer evento temporal
Riesgo de recurrencia: 3% tras un hijo afectado, 6% tras 2 hijos afectados.
2. Defectos de la pared ventral (20%) (gastrosquisis, onfalocele): Sensibilidad del 50%.
3. Obstrucción del tracto GI superior (atresia duodenal / esofágica).
4. Higroma quístico, teratoma.
5. Anomalías placentarias (por ejemplo corioangioma) + hemorragia peri +
intrapacentaria.
6. Nefrosis congénita.
7. Hemorragia fetomaterna.
8. Síndrome de la banda amniótica.
B. FECHA ERRÓNEA (18%): Feto realmente mayor.
C. GESTACIÓN MÚLTIPLE (14%).
D. MUERTE FETAL INTRAÚTERO (7%), / distrés fetal / amenaza de aborto.
E. LESIÓN PLACENTARIA:
1. Infarto.
2. Corioangioma.
3. Hematoma.
4. Trombosis intervellosa.
F. BAJO PESO AL NACIMIENTO.
G. Embarazo normal + TRASTORNO MATERNO:
1. Hepatitis.
3
2. Hepatoma.
H. Mezcla sanguínea materno-fetal: Recogida de muestra para la AFP-MP después de la
amniocentesis.
Mnemotecnia: "GEM MINER CO":
Gastrosquisis.
Atresia Esofágica.
Gestación Múltiple.
Mola.
Fecha menstrual Incorrecta.
Defecto del tubo Neural
Error (laboratorio).
Enfermedad Renal en el feto (enfermedad renal poliquística autosómica recesiva,
displasia renal, uropatía obstructiva, nefrosis congénita).
Corioangioma.
Onfalocele.
Alfafetoproteína baja.
= AFP-PM ≤ 0,5 / AFP-LA ≤ 0,72 veces la media.
1. Síndromes trisómicos (trisomía 21 y 18).
el 20% de los fetos con trisomía 21 aparecen en mujeres con AFP-PM baja después
del ajuste para la edad.
2. Ausencia de tejidos fetales (por ejemplo mola hidatídica).
3. Muerte fetal.
4. Embarazo mal fechado.
5. Embarazo normal.
6. Paciente no embarazada.
USO DEL ANÁLISIS CROMOSÓMICO.

Frecuencia: El 11- 35% de los fetos con anomalías ecográficamente detectadas, tienen
anomalías cromosómicas.
A. ANOMALIAS FETALES:
1. Anomalías del SNC: Holoprosencefalia (43 - 59%), malformación de Dandy-Walker (29
- 50%), hipoplasia cerebelosa, agenesia del cuerpo calloso; mielomeningocele (33 - 50%).
2. Higroma quístico (72%): Síndrome de Turner.
3. Onfalocele (30 - 40%).
4. Malformaciones cardiacas.
7. Severo retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) de comienzo precoz: Trisomía 18,
13, triploidia.
9. Intestino ecodenso (20%): Trisomía 21.
B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS:
1. Edad avanzada.
2. Alfa fetoproteina plasmática baja.
3. Screen triple anormal del plasma materno.
4. Historia de embarazo previo cromosómicamente anormal (riesgo de recurrencia del
1%).
C. PLANIFICACIÓN DE UN INTENSO MANEJO INTRAUTERINO.
Anomalías fetales no asociadas a anomalías cromosómicas:
1. Gastrosquisis.
2. Anomalía renal unilateral.
4
3. Obstrucción intestinal distal al bulbo duodenal.

4. Labio hendido unilateral fuera de la línea media.
5. Teratoma fetal (sacrococcígeo / cervical anterior).
6. Arteria umbilical única aislada
ÚTERO GRANDE PARA LA FECHA.

1. Embarazo múltiple.
2. Historia menstrual imprecisa.
3. Fibroides.
4. Polihidramnios.
5. Mola hidatídica.
6. Macrosmia fetal.
HEMORRAGIA EN EL PRIMER TRIMESTRE.

Afecta al 25% de todos los embarazos, de los cuales un 50% termina en aborto.
A. CON CONCEPTO INTRAUTERINO IDENTIFICADO:
1. Huevo huero / gemelo perdido.
2. Amenaza de aborto.
3. Hemorragia implantatoria.
4. Enfermedad gestacional trofoblástica.
B. CON CAVIDAD ENDOMETRIAL NORMAL:
(a) Con nivel de beta-hCG > 1.800 mlU/ml:
1. Aborto espontáneo reciente.
(b) Con nivel de beta-hCG < 1.800 mlU/ml:
1. Embarazo intrauterino muy precoz.
SACO GESTACIONAL VACÍO.

1. Embarazo intrauterino precoz normal entre 5 - 7 semanas de EM.
2. Huevo huero.
DDx: Pseudosaco del embarazo ectópico.
VOLUMEN DE LIQUIDO DE LIQUIDO AMNIÓTICO.

Producción:
(a) 1er trimestre: Diálisis del plasma materno + fetal a través de la piel fetal no cornificada.
(b) 2º y 3er trimestre: Orina fetal (600 - 800 cm3/ día cerca del termino, pulmones fetales
(600 - 800 cm3 / día cerca del termino) membrana amniótica.
Absorción: Ingestión fetal + absorción GI, absorción pulmonar fetal
Valoración del volumen de liquido amniótico por:
(1) Valoración subjetiva ("método Gestalt"): Rápida + eficaz, tiene en cuenta las
variaciones en el volumen de líquido relacionadas con la EG, se considera el más preciso
si se realiza por un explorador experimentado, el explorador y el intérprete deben ser el
mismo, no se documenta, las variaciones en los estudios seriados son difíciles de
apreciar.
(2) Profundidad de la mayor bolsa vertical: Simple + rápido (utilizado en el perfil biofísico),
se pueden encontrar bolsas > 2 cm en las hendiduras entre las partes fetales con
oligohidramnios moderado a severo, no tiene en cuenta las variaciones relacionadas con
la EG.
(3) Índice de Líquido Amniótico (ILA) en los cuatro cuadrantes: Bastante rápido, se
corresponde probablemente mejor con el volumen de liquido que ninguna otra medición
5
simple, puede no reflejar con precisión el volumen global de liquido, puede resultar
afectado por el movimiento fetal durante la medición.
(4) Medición planimétrica del volumen intrauterino total.
(5) Técnica de dilución de colorante / para-amino hippurato: 800 cm3 a las 34 semanas;
500 cm3 > 34 semanas
Polihidramnios.
= Volumen de liquido amniótico > 1.500 - 2.000 cm3 a término
Incidencia: 1,1 - 2 - 3,5%.
√ El feto no ocupa el diámetro AP del útero.
√ Gran bolsa única desprovista de partes fetales / cordón > 8 cm en dirección vertical.
√ ILA ≥ 20 - 24 cm.
Pronóstico: Mortalidad perinatal del 64% en el polihidramnios severo.
Etiología:
A. IDIOPÁTICO (60%).
Asociado a macrosomia en el 19 - 37%.
Causa sugerida:
(1) Aumento del flujo vascular renal.
(2) Flujo masivo de agua a través de la superficie del feto + cordón umbilical +
placenta + membranas.
B. CAUSAS MATERNAS (20%)
1. Diabetes.
2. Isoinmunización (incompatibilidad Rh).
3. Tumores placentarios: Corioangioma.
C. ANOMALÍAS FETALES (20 - 63%).
(a) Anomalías gastrointestinales (6 - 16%): Alteración de la deglución fetal (atresia
esofágica en el 3%), atresias intestinales altas / obstrucción duodenal / intestino delgado
proximal (1,2 - 1,8%), onfalocele, peritonitis meconial.
(b) Hidrops no inmune (16%).
(c) Defectos del tubo neural (9 - 16%): Anencefalia, hidranencefalia, holoprosencefalia,
mielomeningocele, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso, encefalocele,
microcefalia
(d) Anomalías torácicas (12%): Hernia diafragmática, malformación adenomatoide
quística, atresia traqueal, teratoma mediastínico, hipoplasia pulmonar primaria,
secuestro extralobar, quilotórax congénito.
(e) Displasia esquelética (11%): Enanismo (displasia tanatófora, acondroplasia)
cifoscoliosis, platispondilia.
(f) Anomalías cromosómicas (9%): Trisomías 21, 18, 13.
(g) Anomalías cardiacas (5%): DSV, truncus arteriosus, ectopia cordis, rabdomioma
septal, arritmia.
(h) Anomalías genitourinarias:
Causa: ¿poliuria mediada hormonalmente, obstrucción unilateral de la UPC, riñón
displásico multiquístico unilateral, nefroma mesoblastico?.
(i) Miscelánea: Higroma quístico, tumores faciales, labio / paladar hendido, teratoma,
síndrome de la banda amniótica quiste pancreático congénito.
En el polihidramnios los esfuerzos para detectar anomalias fetales deben dirigirse a los
fetos pequeños para la edad gestacional).
Mnemotecnia: "TARDI":
Gemelos (Twins).
Anomalías fetales.
Incompatibilidad Rh.
Diabetes.
6
Idiopático.
Oligohidramnios.
= Volumen de liquido amniótico a término < 500 cm3.
√ Gran bolsa única desprovista de partes fetales / cordón ≤ 1 - 2 cm en dirección vertical
√ ILA ≤ 5 - 7 cm
Etiología:
Mnemotecnia: "DRIPP":
Muerte (Demise) fetal, Drogas (tratamiento con Motrin por tocolisis del parto
pretérmino).
Anomalías Renales, bilaterales (producción de orina inadecuada): Agenesia renal /
disgenesia, enfermedad renal poliquística infantil, síndrome del viente en ciruela pasa,
atresia uretral, valvas uretrales posteriores, anomalías de la cloaca.
RCIU (disminución de la perfusión renal).
Rotura Prematura de membranas (lo más frecuente).
Postmadurez.
Nota Básica: La obstrucción renal bilateral, si se combina con obstrucción intestinal,
puede asociarse a polihidramnios.
Cx: Hipoplasia pulmonar, compresión medular.
Pronóstico: Mortalidad perinatal del 77 - 100% en el oligohidramnios del 2% trimestre.
DILATACIÓN DEL CUELLO.

1. Aborto inevitable.
2. Parto prematuro = Inicio espontáneo de contracciones uterinas, regulares, palpables
entre las 20 - 37 semanas.
3. Cuello incompetente = Abertura del cuello que aparece habitualmente durante el 2º
trimestre.
Predisposición: Traumatismo en el cuello (biopsia, cauterización), exposición al
dietilbestrol in útero con hipoplasia cervical, medicación estrogénica
√ Visualización de partes fetales / liquido amniótico dentro del canal endocervical dilatado
(test de esfuerzo: paciente de pie con la vejiga vacía).
Pronóstico: El mejor momento para el tratamiento es entre la 14 - 18 semanas, antes de
una dilatación cervical significativa.
MEMBRANAS INTRAUTERINAS EN EL EMBARAZO.

A. MEMBRANAS DE ORIGEN MATERNO:
1. Septo uterino: Reabsorción incompleta del septo sagital entre los dos conductos de
Müller fusionados
2. Hoja / bolsa amniótica:
= Repliegue de la membrana amniocoriónica alrededor de una sinequia uterina.
√ La sinequia frecuentemente adelgaza durante el estiramiento uterino + desaparece al
progresar el embarazo.
B. MEMBRANAS DE ORIGEN FETAL:
1. Membrana intergemelar.
= Membrana aposicional en los embarazos múltiples.
2. Banda amniótica.
= Desgarro en el amnios.
3. Separación corioamniótica.
= Fusión incompleta / separación hemorrágica del amnios (= membrana interna) y corion
(= membrana externa).
4. Hemorragia subcoriónica = Elevación corioamniótica.
= Separación entre membrana coriónica y decidua.
7
• Hemorragia de implantación en el embarazo precoz

Mnemotecnia: "STABS":
Septación (corioamniótica).
Gemelos (Twins) (membrana intergemelos).
Abruptio.
Bandas (síndrome de la banda amniótica)
Sinequia.
LESIONES DEL CORDÓN UMBILICAL.

Los quistes umbilicales persistentes durante el 2º + 3er trimestre se acompañan
frecuentemente de anomalías fetales.
A. CONGÉNITAS:
1. Hernia umbilical.
= Protrusión de la pared abdominal anterior dentro de la inserción normal de los vasos
umbilicales.
Predisposición: Negros, niños con bajo peso al nacimiento, trisomía 21, hipotiroidismo
congénito, síndrome de Beckwith-Wiedemann, mucopolisacaridosis.
Pronóstico: Cierre espontáneo en los 3 primeros años de vida.
2. Quiste del conducto onfalomesentérico.
3. Quiste alantoideo.
= Remanente de la vesícula umbilical / alantoides, localizado cerca del feto;
habitualmente degenera a las 6 semanas.
Histo: Revestido por una capa de epitelio aplanado.
4. Quiste amniótico de inclusión.
= Epitelio amniótico atrapado dentro del cordón umbilical.
5. Degeneración mucoide del cordón umbilical = Pseudoquiste del cordón umbilical
= Licuefacción / edema de la gelatina de Wharton.
√ Engrosamiento focal de la gelatina de Wharton, habitualmente cerca del ombligo.
√ Habitualmente desaparece a las 12 semanas de EG.
Asociado habitualmente a onfalocele.
6. Cordón "recto", no retorcido.
Cordones umbilicales antihorarios:horarios = 7:1.
Personas diestras:zurdas = 7:1.
√ Ausencia de giro vascular en toda la longitud visible del cordón.
Riesgo de: Muerte intrauterina (%), nacimiento muerto, anomalías fetales (24%),
prematuridad, deceleraciones del ritmo cardiaco intraparto, distres fetal, tinción de
meconio.
B. ADQUIRIDAS:
1. Nudo falso.
= Variz de un vaso umbilical.
√ Protrusiones irregulares del cordón.
2. Nudo verdadero:
Incidencia: 1% de los embarazos.
Causa: Excesivos movimientos fetales.
Predisposición: Cordón largo, feto masculino, multiparidad.
√ Distensión localizada de la vena umbilical.
√ Tortuosidad del cordón a nivel del nudo.
Cx: Oclusión vascular + muerte fetal in útero.
Manejo OB: Expectante.
3. Hematoma del cordón umbilical.
8
= Rotura de la pared de la vena umbilical secundaria a traumatismo mecánico (torsión,

bucle, nudo, tracción) / debilidad congénita de la pared vascular.
Incidencia: 1:5.505 a 1:12.699 nacimientos.
Localización: Cerca de la inserción fetal del cordón umbilical (lo mas frecuente).
√ Masa hiper / hipoecogénica de 1 - 2 cm de tamaño, puede ser múltiple (18%).
Cx: Rotura en la cavidad amniótica con exanginación.
Pronóstico: La mortalidad fetal perinatal global es del 52%.
4. Neoplasia:
(a) Angiomixoma / Hemangioma.
Histo: Múltiples canales revestidos por endotelio benigno rodeados por edema +
degeneración mixomatosa de la gelatina de Wharton.
Localización: Mas frecuentemente hacia el extremo placentario del cordón umbilical.
√ Masa hiperecogénica dentro del cordón.
√ Puede asociarse a pseudoquiste (= colección localizada de edema).
Cx: Hidrops no inmune.
(b) Otros tumores: Mixosarcoma, dermoide, teratoma.
5. Variz de la vena umbilical.
Incidencia: < 4% de todas las anomalías del cordón umbilical.
Zona: Intraamniótica, intraabdominal.
√ Dilatación fusiforme de la vena umbilical.
Cx:
(1) Trombosis con subsecuente muerte fetal.
(2) Trombosis parcial con RCIU.
Pronóstico: Habitualmente sin significación clínica.
6. Aneurisma de la arteria umbilical.
PLACENTA.
Tamaño Placentario Anormal.
A. AGRANDAMIENTO DE LA PLACENTA:
= > 5 cm en cortes obtenidos en ángulo recto al eje mayor de la placenta.
(a) Patología materna:
1. Madre diabética (= edema de las vellosidades).
2. Infecciones intrauterinas crónicas.
3. Madre anémica (= histología normal).
4. Alfatalasemia.
(b) Patología fetal:
1. Enfermedad hemolítica del recién nacido (edema + hiperplasia de las vellosidades).
2. Obstrucción de la vena umbilical.
3. Fracaso cardiaco fetal por alto gasto: Gran corioangioma, teratoma sacrococcígeo,
fístula arteriovenosa.
4. Malformación fetal: Síndrome de Beckith-Wiedemann, teratoma sacrococcígeo,
anomalía cromosómica, hidrops fetal.
5. Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(c) Hemorragia fetomaterna.
Mnemotecnia: "HAD IT":
Hidrops.
Abruptio.
Diabetes mellitus.
Infección.
Triploidia.
B. DISMINUCIÓN DE TAMAÑO PLACENTARIO:
9
1. Preeclampsia, asociada a infartos placentarios en el 33 - 60%.

2. RCIU.
3. Infección intrauterina.
4. Anomalía cromosómica.
Espacios Vasculares de la Placenta.
1. "Quistes placentarios"
= Grandes venas fetales localizadas entre amnios + corión, se anastomosan con la vena
umbilical.
√ Flujo sanguíneo lento (detectable mediante observación en tiempo real).
2. Venas basales.
= Venas deciduales + uterinas.
√ Red venosa con aspecto de encaje por debajo de la placenta.
DDx: Abruptio placentario.
3. Lagos venosos intraplacentarios.
√ Espacios sonolucentes intraplacentarios.
√ Movimiento en torbellino del flujo sanguíneo.
Lesiones Macroscópicas Placentarias.
1. Trombosis intervellosa (3 - 50%).
= Áreas intraplacentarias de hemorragia.
Etiología: Roturas de los capilares vellosos con sangrado desde los vasos fetales.
√ Lesiones sonolucentes intraplacentarias (rango mm - cm).
√ Puede observarse flujo sanguíneo dentro de la lesión.
2. Depósito perivelloso de fibrina (22%).
= Colección no laminada de fibrina depositada.
Etiología: Trombosis en los espacios intervellosos.
Significación: Ninguna.
3. Quiste septal (19%).
Etiología: Obstrucción del drenaje venoso septal por vellosidades edematosas.
√ Quistes de 5 - 10 m en el septo.
4. Infarto placentario (25%).
= Necrosis por coagulación de las vellosidades.
Etiología: Trastorno de los vasos maternos, hemorragia retroplacentaria.
√ No se visualiza a menos que haya hemorragia.
√ Masa bien circunscrita con patrón hiperecogénici / mixto.
5. Depósito subcoriónico de fibrina (20%)
= Colección laminada de fibrina depositada.
Etiología: Trombosis de la sangre materna en los espacios intervellosos.
√ Área sonolucente subcoriónica.
6. Trombosis subcorial masiva.
= MOLA BREUS = HEMORRAGIA PREPLACENTARIA.
Tumores Placentarios.
A. TROFOBLÁSTICOS:
1. Mola hidatídica completa.
2. Mola hidatídica parcial.
3. Mola invasiva.
4. Coriocarcinoma.
B. NO TROFOBLÁSTICOS:
1. Corioangioma (hasta en un 1% de las placentas).
2. Teratoma (raro).
10
3. Lesión metastásica (rara): Melanoma, carcinoma de mama, carcinoma bronquial.
DISPLASIAS ESQUELÉTICAS FETALES.

= Grupo heterogéneo de trastornos del crecimiento óseo que da lugar a una forma +
tamaño anormal del esqueleto.
Prevalencia al nacimiento: 2,3:10.000- 7,6:10.000 nacimientos para todas las displasias
esqueléticas: 1,5:10.000 nacimientos para las displasias esqueléticas letales.
Pronóstico: 51% letales debido a la hipoplasia pulmonar: 23% nacen muertos, 32% mueren
en la 1ª semana de vida
Prevalencia al nacimiento Muertes perinatales

*
Displasia tanatófora 0,69:10.000 1:246
Acondroplasia 0,37:10.000 ninguna
Acondrogénesis Tipo I 0,23:10.000* 1:639
Acondrogénesis Tipo II 0,25:10.000*
Osteogénesis imperfecta Tipo II 0,18:10.000* 1:799
Osteogénesis imperfecta; otras 1,18:10.000 ninguna
Displasia torácica asfixiante 0,14:10.000 1:3196
Hipofosfatasia 0,10:10.000*
Condrodisplasia puntata 0,09:10.000* ninguna
Displasia campomielica 0,05:10.000* 1:3196
Displasia condroectodérmica 0,05:10.000 1:3196
Displasia cleidocraneal 0,05:10.000
Displasia diastrófica 0,02:10.000
* = Displasias letales
√ Acortamiento de los huesos largos (característica frecuente)
Longitud del fémur > 5 mm por debajo de 2 desviaciones estándar sugiere displasia
esquelética
Características DDx: Mineralización, arqueamiento, fracturas, número de dedos,
movimiento fetal, medición torácica, anomalías asociadas, edad de comienzo.
CLASIFICACIÓN: Ver enanismo.
ANOMALIAS DEL SNC FETAL.

Incidencia: 2:1.000 nacimientos (Estados Unidos); el 90% aparecen por primera vez.
Recurrencia: 2- 3% después del primero; 6% después del segundo.
A. HIDROCEFALIA:
1. Estenosis del acueducto.
B. DEFECTO DEL TUBO NEURAL:
Incidencia: 1:500 - 600 nacidos vivos.
Riesgo de recurrencia: 3 - 4%.
1. Espina bífida.
2. Anencefalia.
3. Acrania.
4. Encefalocele (8 - 15%).
5. Porencefalia.
6. Hidranencefalia.
8. Iniencefalia.
9. Microcefalia.
11

11. Lisencefalia.
13. Quiste del plexo coroideo.
14. Aneurisma de la vena de Galeno.
C. NEOPLASIA INTRACRANEAL:
1. Teratoma (>50%): Benigno / maligno.
Localización: Se origina en la base del cráneo.
2. Glioblastoma.
3. Astrocitoma.
Hipotelorismo.
2. Anomalías cromosómicas: Trisomía 13.
3. Microcefalia, trigonocefalia.
4. Fenilcetonuria materna.
6. Distrofia miotónica.
7. Síndrome de Williams.
8. Displasia oculodental.
Hipertelorismo.
1. Síndrome de la hendidura media: Labio / paladar hendido.
2. Craneosinostosis. Síndrome de Apert / Crouzon.
3. Síndrome de Pena-Shokeir.
4. Encefalocele frontal / etmoidal / esfenoidal.
5. Efecto de dolantina.
Ventriculomegalia Fetal.
Causa:
A. Obstrucción del flujo de LCR = Hidrocefalia.
B. Malformación cerebral = Ex-vacuo
Mnemotecnia: "ABCD":
Estenosis del Acueducto.
Hemorragia (Bleed) con hidrocefalia secundaria.
Malformación de Chiari.
Malformación de Dandy-Walker
Se asocia a: Malformaciones coexistentes en el 70 - 80%:
1. Espina bífida (30 - 65%).
3. Encefalocele.
6. Cariotipo anormal ((10 - 20%).
el 20 - 40% de las anomalías asociadas no son descubiertas por la ecografía.
√ Plexo coroideo "colgante".
√ Anchura de los atrios ventriculares < 10 mm.
Pronóstico: Supervivencia del 21%; 50% con deterioro intelectual; el 80% de los que
tienen una ventriculomegalia moderada aislada (anchura atrial > 10 mm y ≤ 15 mm tienen
una función motora e intelectual normal ≥ 12 meses.
Lesión Quística Intracraneal.
Mnemotecnia: "CHAP VAN":
Quiste del plexo Coroideo.
12
Hidrocefalia, Holoprosencefalia, Hidranencefalia.

Agenesia del cuerpo calloso + dilatación quística del 3er ventrículo.
Porencefalia.
Aneurisma de la Vena de Galeno.
Quiste Aracnoideo.
Neoplasia (teratoma quístico).
Cisterna Magna Anormal.
Tamaño normal entre las 15 y 25 semanas de EM: > 2 a < 10 mm (habitualmente 4 - 9
mm) en el 94 - 97% de los fetos.
A. CISTERNA MAGNA PEQUEÑA:
1. Malformación Chiari II (con mielomeningocele).
2. Cefalocele occipital.
3. Hidrocefalia severa.
B. GRAN MEGASCISTERNA MAGNA:
1. Megacisterna magna
√ El cerebelo y el vermix permanecen intactos.
√ Desplazamiento en bloque del cerebelo + vermix.
3. Hipoplasia cerebelosa.
4. Síndrome de Dandy-Walker (con agenesia vermiana).
ANOMALÍAS DEL CUELLO FETAL.

1. Mielomeningocele cervical.
2. Cefalocele occipital.
4. Teratoma.
Engrosamiento de la Piel de la Nuca.
= SONOLUCENCIA / PLENITUD / EDEMA NUCAL = Engrosamiento de la piel de la parte
posterior del cuello ≥ 6 mm, medido entre la calota + margen cutáneo dorsal durante el 1er
trimestre.
Plano de estudio: Plano axial (ligeramente coronal al de la medición del DBP), que incluye
el cavum septo pelúcido. tálamo y cisterna magna.
Incidencia: Entre las anomalías más frecuentes en el 1er trimestre y principio del 2º.
Causas:
A. Variante normal (0,06%).
B. Trastornos cromosómicos: Trisomía 21 (45 - 80%), síndrome de Turner (45 XO),
síndrome de Noonan, trisomía 18, síndrome XXX, síndrome XYY, síndrome XXXX,
síndrome XXXXY, síndrome 18p, síndrome 13q.
C. Trastornos no cromosómicos:
1. Síndrome de pterigium múltiple = Síndrome de Escobar.
2. Síndrome de Klippel-Feil (fusión de las vértebras cervicales, cardiopatía congénita,
sordera (30%), paladar hendido.
3. Síndrome de Zellweger = Síndrome cerebrohepatorenal (frente amplia, cara plana,
macroglosia, hematomegalia, enfermedad quística renal, contractura de las
extremidades).
4. Síndrome de Robert.
5. Síndrome de Cumming.
√ En la trisomía 18 habitualmente se observan grandes linfangiomas con septos radiales.
√ Se observa una pequeña plenitud nucal en individuos normales / trisomía 21 / trisomía
13..
√ Frecuentemente vuelven a la normalidad en la semana 16 - 18.
13
Sensibilidad: 2 - 75% para la detección de trisomía 21.

Especificidad: 9% en la población general /supera el riesgo de la amniocentesis, que es
del 0,5%).
Falsos positivos: 1 - 2%.
Manejo OB: Evaluación ecográfica completa en la semana 18 - 20 de EM.
DDx: Separación corioamniótica.
Macroglosia:
1. Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
3. Retraso mental.
Micrognatia.
1. Síndrome de Pierre-Robin.
2. Síndrome de Treacher-Collins.
3. Síndrome de Goldenhar: (microsomia hemifacial).
4. Síndrome de Seckel (enanismo con cabeza de pájaro).
5. Síndrome del pterigium múltiple.
6. Síndrome de Pena-Shokeir.
7. Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
8. Artrogriposis.
9. Displasias esqueléticas.
10. Trisomía 13, 18, 9 (cariotipo anormal en el 25%).
Pronóstico: Supervivencia del 20%.
Hipoplasia Maxilar.
2. Drogas: Alcohol, dolantina, valproato).
3. Síndrome de Apert / Crouzon.
4. Acondroplasia.
5. Labio / paladar hendido.
ANOMALÍAS DEL TÓRAX FETAL.

Masas Intratorácicas.
1. Hernia /eventración diafragmática.
4. Quiste broncogénico con compresión bronquial.
6. Teratoma pericárdico.
7. Hamartoma de la pared torácica.
8. Neuroblastoma.
Masas Torácicas Quísticas.
2. Quiste entérico.
4. Malformación adenomatoide quística (Tipo I).
5. Anomalías diafragmáticas.
6. Quiste pericárdico..
Masas Torácicas Complejas.
1. Hernia diafragmática congénita.
2. Malformación adenomatoide quística (Tipo I, II y III).
4. Quiste entérico complejo.
14
Masas Torácicas Sólidas.

2. Malformación adenomatoide quística (Tipo III).
4. Obstrucción pulmonar por atresia bronquial, atresia laríngea, quiste broncogénico.
5. Malformación intestinal broncopulmonar.
6. Tumor pericárdico.
7. Tejido cerebral heterotópico
Derrame Pleural.
1. Hidrops fetal.
2. Quilotórax (lo más frecuente).
3. Anomalía cromosómica (trisomía 21, monosomía X).
4. Linfagiectasia pulmonar / higroma quístico.
8. Hamartoma de la pared torácica (infrecuente).
9. Atresia venosa pulmonar.
10. Idiopática.
Hipoplasia pulmonar.
Causa:
1. Oligohidramnios (20 - 25%).
2. Masa intratorácica.
3. CC con lesión obstructiva en el lado derecho del corazón.
4. Displasia esquelética.
5. Anormalidad neural con actividad respiratoria fetal disminuida / ausente.
ANOMALÍAS CARDIACAS FETALES.

Incidencia: 1:125 nacimientos = 0,8% de la población; la malformación congénita más
frecuente.
el 90% aparecen como un rasgo aislado multifactorial con un riesgo de recurrencia del 2
- 4%.
El 10% se asocian a múltiples defectos al nacimiento.
Diagnóstico ecográfico antenatal para una rápida evaluación cardiaca.
A. ALTERACIONES DE LA POSICIÓN CARDIACA.
B. SNC:
1. Hidrocefalia.
2. Microcefalia.
4. Encefalocele (síndrome de Meckel-Gruber).
C. GASTROINTESTINAL:
1. Atresia esofágica.
3. Anomalías del situs.
D. DEFECTO DE LA PARED VENTRAL:
1. Onfalocele.
2. Ectopia cordis.
E. RENAl:
1. Agenesia renal bilateral.
2. Riñones displásicos.
15
F. GEMELOS:
1. Gemelos unidos.
Factores de Riesgo para las Cardiopatías Congénitas.
Factores de riesgo prenatales para las cardiopatías congénitas:
A. FACTORES DE RIESGO FETALES:
1. RCIU simétrico.
2. Arritmias:
(a) Bradicardia fija (50%).
(b) Taquicardia (riesgo bajo).
(c) Irregular: Contracción auricular prematura, contracción ventricular prematura (riesgo
bajo)
3. Cariotipo anormal (CC en el síndrome de Down en el 40%, en la trisomía 13 / 18 >
90%, en el síndrome de Turner 35%).
4. Anomalias somáticas extracardiacas en ecografía: Onfalocele (20%), atresia
duodenal, hidrocefalia, espina bífida, VACTERL.
5. Oligo / polihidramnios.
B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS:
1. Cardiopatía materna.
2. Diabetes mellitus insulin dependiente (4 - 5%).
3. Fenilcetonuria (15% si la fenilalanina materna > 15%).
4. Enfermedades vasculares del colágeno: LES.
5. Infección: Rubéola.
6. Drogas:
(a) Fentoina (en el 2%, estenosis pulmonar, estenosis aórtica, coartación, DAP).
(b) Trimetadiona (en el 20% trasposición, tetralogía, corazón izquierdo hipoplásico).
(c) Hormonas sexuales (3%).
(d) Litio (anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea)
(e) Alcohol (25% de los síndromes alcohólicos fetales): DSA, DSV
(f) Ácido retinoico = Isotretionina (¿15%?).
D. SÍNDROMES MENDELIANOS:
3. Síndrome de Noonan.
C. FACTORES DE RIESGO FAMILIARES PARA LA RECURRENCIA DE PATOLOGÍA
CARDIACA:
- Incidencia global: 6 - 8:1.000 nacidos vivos.
- Hermano afectado: 1 - 4% (riesgo doble).
- Padre afectado: 2,5 - 4%.
HALLAZGOS DE MAL PRONÓSTICO:
(1) Fallo cardiaco intrauterino (hidrops).
(2) trisomía severa (13, 18).
(2) Corazón izquierdo hipoplásico + fibroelastosis endocárdica.
(3) Nacimiento en un centro sin cardiología pediátrica.
Detección In Útero de las Anomalías Cardiacas.
A. PROYECCIÓN DE LAS CUATRO CÁMARAS ANORMAL:
1. Rabdomiosarcoma septal.
2. Defecto de los cojinetes endocárdicos.
3. Defecto del septo ventricular.
5. Ventrículo único.
16
B. DESPROPORCIÓN VENTRICULAR:
1. Ventrículo derecho / izquierdo hipoplásico.
2. Arco aórtico hipoplásico.
3. Estenosis aórtica / subaórtica.
5. Defecto ostium primum.
C. AUMENTO DE LAS DIMENSIONES DE LA RAÍZ AÓRTICA:
3. Ventrículo izquierdo hipoplásico con trasposición.
D. DISMINUCIÓN DE LAS DIMENSIONES DE LA RAÍZ AÓRTICA:
2. Ventrículo izquierdo hipoplásico.
El 26 - 80% de las cardiopatías graves pueden detectarse en la proyección de las 4
cámaras.
La sensibilidad aumenta > 20 semanas + inclusión de proyecciones de los tractos de
salida.
Anomalías Estructurales Cardiacas + Hidrops Fetal.
1. Defecto septal auriculoventricular + bloqueo cardiaco completo.
2. Corazón izquierdo hipoplásico.
3. Estenosis aórtica crítica.
4. Tumor cardiaco.
5. Ectopia cordis.
6. Cardiomiopatía dilatada.
8. Atresia pulmonar.
Proyecciones Ecocardiográfricas Fetales.
A. PROYECCIÓN DE LAS CUATRO CÁMARAS:
1. Posición del corazón dentro del tórax.
2. Número de cámaras cardiacas.
3. Proporción ventricular.
4. Integridad de los septos auricular + ventricular.
5. Posición + tamaño + excursión de las válvulas AV.
B. PROYECCIÓN PARAESTERNAL DEL EJE LARGO:
1. Continuidad entre el septo ventricular + pared aórtica anterior.
2. Calibre del tracto de salida aórtico.
3. Excursión de las valvas de la válvula aórtica.
C. PROYECCIÓN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA:
1. Relaciones espaciales entre aorta + arteria pulmonar.
2. Calibre de los tractos de salida aórtico + pulmonar.
D. PROYECCIÓN DEL ARCO AÓRTICO
ANOMALIAS GASTROINTESTINALES FETALES.

1. Atresia esofágica ± fístula TE.
4. Enfermedad de Hirschsprung.
6. Quiste mesentérico
Defecto en la Pared Abdominal:
1. Gastrosquisis.
17
2. Onfalocele.
3. Ectopia cordis.
4. Extrofia de la cloaca.
5. Extrofia vesical.
6. Complejo miembro-pared corporal.
No Visualización del Estómago Fetal.
El feto empieza a tragar a las 11 semanas de EM.
Incidencia: 2% (el estómago se visualiza en casi todos los fetos normales a las 14
semanas, y en los anormales a las 19)
1. Vaciamiento gástrico fisiológico / ingestión intermitente (repetir el estudio a los 30
minutos).
2. Disminución del volumen de liquido amniótico.
3. Trastornos del SNC que alteran la deglución.
4. Trastornos del tracto GI:
(a) Hernia diafragmática congénita.
(b) Fístula TE con atresia esofágica.
No visualización del estómago fetal con polihidramnios en 1 de cada 3 casos de
atresia esofágica después de la semana 24.
5. Paladar hendido.
Signo de la Doble Burbuja.
= Estómago + duodeno proximal distendidos por liquido
1. Atresia duodenal (en el 30% debida a trisomía 21), habitualmente no se ve antes de la
semana 24.
2. Estenosis duodenal.
3. Membrana duodenal.
5. Vena porta preduodenal.
6. Bandas de Ladd.
7. Malrotación.
Mnemotecnia: "LADS":
Bandas de Ladd / malrotación.
Páncreas Anular.
Atresia Duodenal.
EStenosis (duodenal).
Dilatación Intestinal en el Feto.
1. Íleo meconial:
Todos los recién nacidos con íleo meconial, tienen fibrosis quística.
El 10 - 15% de los recién nacidos con fibrosis quística, tienen íleo meconial.
2. Atresia del intestino delgado en "cáscara de manzana".
3. Atresia yeyunal.
4. Síndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal.
5. Colon agangliónico = Enfermedad de Hirschsprung (puede asociarse a síndrome de
Down).
6. Atresia anorectal (asociada a trastornos del SNC, forma parte del complejo VACTERL).
Obstrucción Intestinal en el Feto.
Etiología: Atresia / estenosis intestinal secundaria a accidente vascular, vólvulo, íleo
meconial, intususcepción tras la organogénesis.
Incidencia: Ano imperforado 1:3.000; intestino delgado 1:5.000, colon 1:20.000.
Tipos anatomopatológicos:
I: Uno / mas diafragmas trasversos.
II: Asas con extremos ciegos, conectadas por cuerdas fibrosas.
18
III: Separación completa de las asas ciegas.

IV: Atresia del intestino delgado en piel de manzana (oclusión de las ramas de la AMS).
Se asocia a: Anomalías del tracto GI en el 45% (malrotación, duplicación, microcolon,
atre-sia esofágica).
√ Múltiples asas intestinales distendidas, con diámetro > 7 mm.
√ Peristalsis aumentada.
√ Polihidramnios (si la obstrucción intestinal está por encima del yeyuno medio; la atresia
esofágica ± fístula TE es una excepción debido a la incapacidad fetal para ciclar el líquido
amniótico a través del intestino).
Cx: Peritonitis meconial (50%).
DDx:
(1) Otras masas quísticas: Atresia duodenal, hidronefrosis, quiste de ovario, quiste
mesentérico.
(2) Diarrea clorura crónica.
Intestino Fetal Ecogénico:
Incidencia: 0,6 - 1,8% de los fetos.
Causa: ¿"constipación" in útero debido a disminución de la ingesta , hipoperistalsis,
obstrucción intestinal + aumento de la absorción de liquido.
1. Variante normal (especialmente con < 20 semanas) con desaparición en la ecografía de
control hacia finales del 2º trimestre (55- 68%).
2. Íleo meconial.
Se ve un aumento de la ecogenicidad abdominal en el 60% de los fetos con fibrosis
quística.
Causa:
(a) Atresia intestinal con perforación.
(b) Infección por CMV.
4. anormalidad cromosómica (16 - 27%):
(a) Síndrome de Down (5 - 14%).
(b) Trisomía 13.
(c) Síndrome de Turner.
5. RCIU severo (16%).
Pronóstico: Riesgo 5 veces mayor de resultado fetal adverso (debido a anormalidad
cromosómica, otras anomalías, abruptio, muerte fetal, RCIU).
El 50% de los fetos con intestino ecogénico en el 2º trimestre tienen una mala
evolución.
Calcificaciones Intraabdominales en el Feto.
A. PERITONEALES:
2. Peritonitis plástica asociada a hidrometrocolpos.
B. TUMORES:
1. Hemangioma / hemangioendotelioma.
2. Hepatoblastoma.
3. Neurobastoma metastásico.
4. Teratoma.
5. Dermoide ovárico.
C. INFECCIÓN CONGÉNITA:
1. Toxoplasmosis.
2. Citomegalovirus.
Las calcificaciones hepáticas aisladas son relativamente frecuentes + sin significación
clínica.
19
Masas Quísticas en el Abdomen Fetal.

A. ABDOMEN MEDIO POSTERIOR:
1. Quistes de origen renal.
2. Ureterohidronefrosis.
4. Colección pararrenal.
B. CUADRANTE SUPERIOR DERECHO:
1. Quiste hepático.
C. CUADRANTE SUPERIOR IZQUIERDO:
1. Quiste esplénico.
D. ABDOMEN MEDIO ANTERIOR:
1. Quiste gastrointestinal de duplicación.
3. Pseuqoquiste meconial.
4. Dilatación intestinal.
5. Quiste del uraco.
E. ABDOMEN INFERIOR:
1. Quiste anexial: Quiste folicular (la mayoría), quiste del cuerpo lúteo, quiste
tecaluteínico, quiste paraovárico, teratoma, cistoadenoma.
Cx de los quistes grandes: Polihidramnios, distocia, torsión, distrés respiratorio.
Pronóstico: El 60% se resuelven en los 6 primeros meses de vida
3. Meningocele.
4. Teratoma sacrococcígeo.
Ascitis Fetal.
A. ASCITIS + HIDROPS FETAL:
1. Hidrops inmune.
B. ASCITIS AISLADA:
1. Ascitis urinaria.
3. Rotura intestinal.
4. Quiste de ovario roto.
6. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno.
ANOMALÍAS DEL TRACTO URINARIO FETAL.

Incidencia: 1:1.000 nacidos vivos (ECO-OB); 1:100 - 200 neonatos (pediátricos)
1. Agenesia renal bilateral.
2. Enfermedad renal poliquística infantil.
5. Obstrucción de la unión pieloureteral.
6. Megaureter.
8. Síndrome prune-belly.
9. Síndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal.
10. Nefroma mesoblástico.
11. Tumor de Wilms.
12. Neuroblastoma.
20
GINECOLOGÍA
PUBERTAD PRECOZ.
= Comienzo precoz de la pubertad.
• Telarquia / adrenarqua / menstruación precoz.
1. Pubertad precoz verdadera.
= PRECOCIDAD ISOSEXUAL VERDADERA = Pubertad precoz completa = Aparición
precoz de gónadas + características sexuales secundarias con ovulación antes de lo 8
años de edad.
Causa:
(1) Activación idiopática del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal (80%).
(2) Lesión hipofisaria / hipotalámica
• Elevación de los niveles de estrógenos.
• Aumento de los niveles de gonadotropinas tras la estimulación con LHRH.
• Edad ósea avanzada.
√ Ovarios de tamaño adulto.
√ Predominio de la longitud del cuerpo uterino sobre la del cuello
2. Pubertad pseudoprecoz.
= PRECOCIDAD PSEUDOSEXUAL = Pubertad precoz incompleta = Las modificaciones
puberales se producen independientemente de la acción de las gonadotropinas
hipofisarias; es decir, aparición de los caracteres sexuales secundarios sin ovulación.
Causa: Tumor ovárico (tumor granuloso tecacelular, coriocarcinoma), quiste ovárico,
tumor suprarrenal productor de estrógenos, hipotiroidismo, neurofibromatosis, ingesta de
estrógenos.
• Niveles bajos de gonadotropinas tras la estimulación con LHRH.
• Niveles de estradiol aumentados.
√ Útero + ovarios prepuberales.
√ Agrandamiento ovárico asimétrico (un ovario de 2,4 - 7 cm3) con macroquistes (> 9 mm).
3. Telarquia prematura aislada.
= Aumento de tamaño de las mamas.
Puede producirse sin alteraciones endocrinas.
√ Útero + ovarios prepuberales.
4. Adrenarquia prematura aislada.
= Aparición de vello puberal debido a la acción de los andrógenos adrenales.
• Niveles elevados de andrógenos adrenales.
√ Útero + ovarios prepuberales (0,1 - 1 cm3).
AMENORREA PRIMARIA.
= Ausencia de menstruación a los 16 años de edad.
√ Ovarios pequeños / ausentes:
2. Lesión del SNC con disminución de la liberación de gonadotropinas.
√ Útero ausente:
1. Feminización testicular (insensibilidad a la testostetona).
2. Disgenesia mulleriana (= síndrome de Mayer-Rokitansky-Küter-Hauser).
√ Útero pequeño:
1. Lesión primaria hipofisaria / hipotalámica.
2. Lesión ovárica.
21
4. Exposición in útero al dietiletilbestrol.

√ Hidrometrocolpos:
1. Septo / membrana vaginal.
√ Aumento de tamaño ovárico:
1. Enfermedad ovárica poliquística (= síndrome de Stein-Leventhal.
β-HCG POSITIVA SIN EIU.

Mnemotecnia: "HERE":
Tumor productor de HCG (raro).
Embarazo Ectópico.
Aborto Reciente / incompleto.
Embarazo intrauterino precoz (Early).
LIQUIDO LIBRE EN EL FONDO DE SACO DE DOUGLAS.

1. Rotura folicular.
2. Ovulación.
4. Postculdocentesis.
5. Neoplasia ovárica.
6. Enfermedad inflamatoria pélvica.
CALCIFICACIONES DEL TRACTO GENITAL FEMENINO.

A. ÚTERO:
1. Fibroides uterinos.
2. Arterias arcuatas
B. OVARIOS:
1. Quiste dermoide (50%).
2. Cistoadenoma papilar (cuerpos psamomatosos).
3. Cistoadenocarcinoma.
4. Hemangipericitoma.
5. Gonadoblastoma.
6. Torsión ovárica crónica.
7. Pseudomixoma peritoneal.
C. TROMPAS DE FALOPIO:
1. Salpingitis tuberculosa.
D. PLACENTA.
E. LITOPEDION.
FRECUENCIA DE LAS MASA PÉLVICAS.

1. Quiste anexial benigno: 34%.
2. Leiomioma: 14%.
3. Cánceres: 14%.
4. Dermoides: 13%.
5. Endometriosis: 10%.
6. Enfermedad inflamatoria pélvica: 8%.
MASAS PÉLVICAS QUÍSTICAS.

A. MASAS QUÍSTICAS ANEXIALES.
B. MASAS QUÍSTICAS EXTRAANEXIALES:
1. Quiste peritoneal de inclusión.
22
3. Linfocele.
4. Divertículo vesical.
6. Intestino distendido por liquido.
7. Absceso pélvico loculado: Apendicular, diverticular, postoperatorio.
MASAS PÉLVICAS EXTRAUTERINAS.

1. Masa anexial sólida.
2. Metástasis.
3. Linfoma.
4. Riñón pélvico.
5. Carcinoma de rectosigma.
6. Carcinoma de próstata.
7. Agrandamiento prostático benigno.
8. Carcinoma de vejiga.
9. Tumor retroperitoneal.
10. Grasa intraperitoneal.
11. Malformación / masa vascular.
12. Hematoma.
13. Intestino.
ANEJOS:
Masas Anexiales.
A. QUÍSTICAS:
1. Quiste ovárico fisiológico:
- Folículo de Graaf: En la mitad del ciclo < 25 mm..
- Quiste del cuerpo lúteo: Después de la mitad del ciclo < 15 mm.
2. Quiste funcional / de retención:
El folículo maduro no involuciona + continua creciendo secundariamente a desequilibrio
hormonal.
• Puede causar dolor (por presión / hemorragia)
√ 4 - 10 cm de diámetro.
√ Típicamente desaparece en dos ciclos menstruales.
- Quiste folicular (de un folículo preovulatorio): Puede elaborar estrógenos,
extremadamente frecuente.
- Quiste del cuerpo lúteo (de un folículo postovulatorio). Elabora estrógenos,
produciendo menstruación retrasada / hemorragia persistente.
- Quiste del cuerpo albicas = Del cuerpo lúteo tras la regresión del tejido luteínico; sin
producción hormonal.
- Quiste tecaluteínico: En el ovario hiperestimulado por drogas estimulantes del ovario,
gemelos, enfermedad trofoblástica; elabora estrógenos.
- Quiste superficial de inclusión epitelial: Frecuente en mujeres postmenopausicas
3. Endometrioma.
4. Absceso tuboovárico.
5. Quiste dermoide.
7. Quiste paraovárico.
8. Cistoadenoma seroso / mucinoso.
9. Cistoadenocarcinoma seroso / mucinoso.
10. Quistes por hiperestimulación.
11. Quiste de inclusión peritoneal.
23
12. Edema ovárico masivo.

13. Hidrosalpinx.
B. SÓLIDAS:
1. Tumor ovárico.
2. Torsión ovárica.
3. Ooforitis
4. Ovarios poliquísticos.
5 Carcinoma de la trompa de Falopio.
(DDx: leiomioma pediculado).
Masas Pélvicas Complejas.
Mnemotecnia: "CHEETHA":
Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma.
Quiste Hemorrágico.
Endometrioma.
Embarazo Ectópico.
Teratoma (dermoide).
Absceso (por apendicitis adyacente, etc).
Hematoma en pelvis.
Quistes Ováricos.
A. QUISTE SIMPLE:
= Pared bien definida; SIN septos internos / nódulos murales.
ECO:
√ Índice de pulsatilidad > 1.
RM:
√ Isointenso con la orina en T1 + T2.
B. QUISTE COMPLEJO:
= No cumple los criterios de quiste hemorrágico / endometrioma.
√ Septos internos / nódulos murales / ecos internos.
√ Intensidad de señal mixta, hiperintenso en T2.
C. QUISTE HEMORRÁGICO:
ECO:
√ Masa ecogénica.
√ Patrón cambiante de ecogenicidad mixta.
√ Patrón en "vidrio deslustrado" = Ecos difusos de bajo nivel.
√ Onda de pescado = Finos septos interdigitados.
√ AUSENCIA de señales Doppler color.
RM:
√ Intensidad intermedia / alta en T1.
√ Hiperintenso con llamativa área central de hipointensidad en T2.
Manejo de los Quistes Ováricos.
A. PREMENOPAUSIA:
1. Quiste unilocular ≤ 2,5 cm ± hemorragia.
Rx: Sin seguimiento a menos que se tomen píldoras anticonceptivas.
2. Quiste unilocular de pared delgada de 2,5 - 6 cm sin hemorragia.
Rx: Control clínico / ecográfico en 1 - 2 meses ± adición de hormonas
3. Quiste unilocular de 2,5 - 6 cm con hemorragia.
Rx: Seguimiento ecográfico en 1 mes ± adición de hormonas.
4. Quite unilocular > 6 cm.
N.B.: Todos los estudios de control deben ser realizados en el periodo postmenstrual
inmediato, cuando no debe haber quistes foliculares.
B. POSTMENOPAUSIA:
24
1. Quiste unilocular, de pared delgada, no septado, < 3 cm.

√ índice de resistencia (IR) elevado de > 0,7 (un IR < 0,40 es sospechoso de
malignidad).
Pronóstico: El 56% disminuyen de tamaño / desaparecen; el 28% no se modifican
durante un periodo de hasta 2 años.
DDx: Quiste seroso ovárico, quite peritubárico, hidrosalpinx.
Rx: Control seriado.
2. Quiste septado / quiste > 3 cm / quiste con IR bajo.
el 18% de los quistes complejos son malignos.
Rx: Determinación de CA-125 + exploración quirúrgica.
Screening de 1300 mujeres asintomáticas:
- Anormalidades ecográficas en el 2,5%.
- Tumores ováricos benignos en el 1,9%.
- Cáncer de ovario en el 0,15%.
Tumores Ováricos.
• Síntomas por presión: Disconfort abdominal, vómitos, flatulencia, disnea.
• Dolor agudo por torsión, hemorragia.
• Dolor crónico por masa que crece lentamente, impactación, adherencias.
• Irregularidad menstrual.
Pautas radiológicas:
Los hallazgos en los métodos de imagen prácticamente nunca permiten un diagnóstico
específico. Independientemente de distinciones adicionales, las pacientes siempre
deben ser sometidas a cirugía.
Signos sugerentes de malignidad:
√ Tumor ovárico sólido.
√ Muchos elementos de partes blandas en una lesión compleja.
√ Grosor de pared > 3 mm.
√ Irregularidades internas en la pared.
√ Septos gruesos > 3 mm.
√ Aumento de la ecogenicidad dentro del quiste.
Edad: 13% de las neoplasia malignas en la premenopausia; 45% de las neoplasias
malignas en la postmenopausia.
Cx:
(1) Torsión (10 - 20%).
(2) Rotura (raro).
(3) Infección.
CLASIFICACIÓN:
A. Tumores del epitelio superficial (60%):
85 - 95% de todos los cánceres ováricos (aunque la mayoría de los tumores epiteliales
son benignos)
1. Tumor ovárico seroso.
2. Tumor ovárico mucinoso.
3. Tumor endometrioide.
4. Cistoadenofibroma.
5. Adenocarcinoma de células claras.
6. Tumor de Brenner.
7. Carcinoma indiferenciado.
C. Tumores de células germinales:
El 40% de los tumores de células germinales son malignos.
(a) Benignos:
25
1. Quiste dermoide = Teratoma maduro (el mas frecuente).

(b) Malignos:
Constituyen 2/3 de los cánceres ováricos en la 1ª - 2ª décadas de la vida; < 5% de
todas las neoplasias ováricas. En orden de frecuencia:
1. Disgerminoma.
2. Teratoma inmaduro.
4. Carcinoma embrionario.
5. Coriocarcinoma.
D. Tumores del estroma gonadal (5%)
(a) Tumores de los cordones mesenquimales sexuales
1. Tumor de células de la granulosa.
2. Tumor de células tecales.
3. Tumor de células lúteas.
4. Arrenoblastoma.
(b). Tumores del tejido conectivo:
1. Fibroma.
2. Fibrosarcoma.
- Tumores productores de estrógenos: Tumor de células de la granulosa, tumor de
células tecales = Tecoma.
- Tumores productores de andrógenos: Arrenoblastoma, tumor de células de
Sertoli-Leydig, tumor de células claras.
E. Tumores ováricos secundarios (5%):
Metástasis de: órganos pélvicos, tracto GI superior, mama, bronquio, tumores
retículoendoteliales, leucemia.
SUBCLASIFICACIÓN:
Adenoma Borderline Adenocarcinoma

Seroso 60% 15% 25%
Mucinoso 80% 10% 10%
Endometrioide Casi siempre
Células claras Casi siempre
Indiferenciado Siempre
TERMINOLOGÍA:
Prefijo "cisto"- : Presencia de componente quísticos.
Sufijo -"fibroma": > 50% de componentes fibrosos.
"Tumor de bajo potencial maligno": Malignidad borderline.
Tumor Ovárico Sólido.
1. Fibroma.
2. Tecoma.
3. Tumor de células de la granulosa.
4. Tumor de células de Sertoli-Leydig.
5. Tumor de Brenner.
6. Sarcoma
7. Disgerminoma.
9. Teratoma.
10. Metástasis.
11. Endometrioma.
12. Edema ovárico masivo.
26
ÚTERO.
Hemorragia Uterina.
1. Atrofia endometrial.
2. Hiperplasia adenomatosa endometrial.
3. Pólipo endometrial.
4. Carcinoma endometrial.
Endometrio Irregularmente Engrosado.
Grosor normal del endometrio: < 1 cm.
1. Pólipos endometriales.
= Hiperplasia focal del estroma basal; múltiple en el 20%.
Edad: Principalmente 30 - 60 años.
Histo: Proyección de las glándulas endometriales + estroma en la cavidad uterina.
(a) Pólipo hiperplásico que recuerda a la hiperplasia endometrial.
(b) Pólipo funcional, que recuerda al endometrio circundante (el menos frecuente).
(c) Pólipo atrófico.
√ Glándulas agrandadas, quísticamente dilatadas.
√ Masa intracavitaria homogéneamente hiperecogénica, bien definida.
√ La textura heterogénea sugiere infarto, trasformación quística, hemorragia.
Trasformación maligna: 0,4 - 3,7%.
2. Hiperplasia endometrial.
Edad: Mujer peri / postmenopausica.
Causa: Secundaria a prolongada estimulación estrogénica endógena / exógena.
√ Engrosamiento endometrial > 5 - 6 mm.
Tipos:
(a) Hiperplasia glandular-quística (la más frecuente).
Histo: Glándulas dilatadas, revestidas por epitelio columnar / cuboide.
√ Pequeños quistes en un endometrio uniformemente ecogénico.
Pronóstico: NO es un proceso premaligno.
(b) Hiperplasia adenomatosa.
√ Endometrio con áreas hipoecogénicas irregulares.
Pronóstico: Precursora del cáncer endometrial.
3. Endometritis.
4. Carcinoma primario de endometrio.
Localización: Predominantemente en el fundus uterino; 24% en la porción ístmica.
√ Endometrio irregularmente heterogéneo.
√ Grosor endometrial medio de 18,2 mm.
5. Modificaciones endometriales relacionadas con el Tamoxifen:
= Antiestrogénico no esteroideo que puede actuar como agonista estrogénico parcial con
efectos proliferativos sobre el endometrio.
6. Carcinoma metastásico (ovario, cervix, trompa de Falopio, leucemia).
7. Mola hidatídica.
√ Masa ecogénica con áreas sonolucentes irregulares.
8. Aborto incompleto.
9. Leiomioma submucoso
Colección Líquida en el Canal Endometrial.
Tipos: Sangre, moco, material purulento.
A. PREMENOPAUSICA:
1. Lesión obstructiva congénita: Himen imperforado, septo vaginal, atresia vaginal /
cervical.
2. Lesión obstructiva adquirida: Estenosis cervical (tras instrumentación / radiación)
27
carcinoma cervical.
3. Hematometra espontánea en diátesis hemorrágicas.
4. Embarazo: Embarazo intrauterino, ectópico, aborto incompleto.
B. POSTMENOPAUSICA:
1. Estenosis cervical.
2. Piometra.
3. Pólipos.
4. Cáncer endometrial / cervical / ovárico.
Quistes Endometriales.
1. Atrofia quística endometrial.
Histo: Glándulas atróficas, quísticamente dilatadas, revestidas por una sola capa de
epitelio cuboidal aplanado / bajo.
√ Endometrio muy adelgazado de < 4 - 5 mm.
2. Hiperplasia quística endometrial.
Agrandamiento Difuso del Útero.
1. Leiomiomatosis uterina.
2. Adenomiosis.
Masas Uterinas.
A. BENIGNAS:
1. Fibroide uterino (99%).
2. Piometra.
3. Hemato / hidrocolpos.
4. Contracción uterina transitoria (durante el embarazo).
5. Útero bicorne.
6. Adenomiosis.
7. Embarazo intrauterino.
8. Lipoleiomioma (< 50 casos en la literatura mundial).
B. MALIGNAS:
1. Carcinoma cervical.
3. Leiomiosarcoma.
4. Enfermedad trofoblástica invasiva.
Depresión Fundica en la HSG.
1. Útero bicorne.
2. Útero septado.
3. Útero arcuato.
4. Mioma fúndico.

Biblia de Radiologia

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Biblia de Radiologia

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

1

OÍDO, NARIZ Y GARGANTA

CORAZÓN Y GRANDES VASOS

A APD Arteria Pulmonar Derecha

CLIS Carcinoma lobulillar in situ EPOC Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica

HPT Hiperparatirodismo LSI Lóbulo Superior Izquierdo

PA Posteroanterior SGI Serie Gastrointestinal Superior

V Varón VN Verdadero Negativo

CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad)

CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca)

FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) 1143

LADS (Signo de la doble burbuja) 1322

RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) 1159

TEST MAN (Trombosis de la vena renal) 1285

MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año.

FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas.

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo.

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP):

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN):

= Precisión negativa del test.

Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad.

Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC):

= Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica.

Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de

El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor.

control de una enfermedad en una población definida.

MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO).

Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómero no Iónico (Iohexol)

Monómero no Iónico (Ioversol)

Monómero no Iónico (Iopamidol)

Compuestos: Iohexol, iopamidol, ioversol, iopental, iopromida, ioxilan.

Dímero no Iónico (Iotrolan)

Razón yodo - partícula: 6:1.

PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES DE CONTRASTE

Material de Contraste Compuesto mOsm/kg H2O Viscosidad mg yodo/ml

La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.

REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.

FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS

TIPO DE REACCIÓN MCHO (%) MCBO (%)

¡Aproximadamente el 20 - 40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones

TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS

REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE.

Epinefrina (1:1.000) 0,3 mL subcutáneos, puede repetirse después de 15 minutos, hasta

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS.

PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA.

SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO

Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas.

(3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. Puede medirse por separado el rápido

(3) Disminución de la absorción de vitamina D:

3. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad.

Edad (años) Tumor

SARCOMAS SEGÚN LA EDAD:

Sarcoma de Ewing 0- 10 años

TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS:

Matriz tumoral de los Tumores Óseos.

Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos).

PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA.

POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL.

POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL.

7. Displasia fibrosa (monostósica; poliostósica).