TUMOR TESTICULAR DEL SNDROME ADRENOGENITAL

El sndrome adrenogenital es un defecto enzimtico hereditario autosmico recesivo que resulta en una deficiente produccin de cortisol, con la consecuente acumulacin de hormonas.

Materiales y mtodos

RESULTADOS

DISCUCIN

Presentamos el caso de una varn de 34 aos con hiperplasia adrenal congnita por lo difcil 21_hidroxilana diagnostica a los 4 aos pseudopubertad precoz comenzando con tratamiento de prednison y andocur. *Actualmente presenta clnica de malestar e irritabilidad escrotales de una nueva aparicin. La bioqumica de orina muestra unos niveles de creatinina de 254. Mg/dl y de cortisol de 3.88 de A, detectando una progesterona de 32.69 N.G/ML. La RM abdomen y escroto mostro las descritas lesiones modulares intratesticulares ya vetidas en la ecografa adenomegalia retroperitoneales.

Con los datos histolgicos y los conocidos clnicos y bioqumicos se emiti el diagnostico intraoperatorio de tumor del sndrome adrenogenital. El paciente tratado mdicamente con, adrenocorticotropina, presentando buena evolucin 2 meses del inicio tratamiento con disminucin de los restos adrenales testiculares.

*La aparicin del TTSAG est estrechamente asociada con la existencia de una hiperplasia adrenal congnita en el contexto de un sndrome adrenogenital. *Esta enfermedad monognica de baja incidencia que se hereda de forma autosmica recesiva y presenta una clnica muy variable suelen predominar sntomas y signos derivados de hiperandrogenismo, en consecuencia de este tumor testicular y puede terminar provocando esterilidad debido a la obstruccin mecnica de los tbulos seminferos.

*Dicindose tomar una triple r bioxia testicular bilateral para la realizacin del estudio anatomlopatolgico. *Intraoperatorio: Recibiendo como material de cilindrios de tejido elstico de entre 5.9, varias de estas clulas presentaban un citoplasma de coloracin ms intensa ya que sus ncleos eran redondos evidentes detectando formas bizarras.

Sntomas pueden aparecer son letargia, vmitos, diarrea o deshidratacin casos de tumores unilaterales. Neoplasia aparece hasta en el 95% de los casos de hiperplasia adrenal congnita con niveles de ACTH persistentemente teraputico. Estos pacientes presentan orquialgia y mltiples ms testiculares bilaterales que se originan las clulas estromales gnadas, compartiendo rasgos de clulas de Leydig y clulas corticales adrenales.

*TLC es la presencia de tractos fibrosos ms o menor gruesos de aspectos colgeno que se interponen entre los cordones celulares. El sndrome adrenogenital puede asociarse a otras neoplasias testiculares TCL maligno por lo que es esencial realizar un riguroso examen para descartar otras neoplasias y evitar errores diagnsticos con consecuencias quirrgicas. Tratamiento hormonal los pacientes trata cualquier caso de preservar la fertilidad, prevenir crisis addesomianas controlar la tensin arterial y evitar la aparicin de tumores testiculares.

REFERENCIA BILIOGRAFICA:
**Rich MA. Keating MA. Leydig cell tumor and tumors associated congenital adrenal hiperplasia. ** Davis JM. Woordroof J. Sadasivan R, stephens congenital adrenal hyperpalasia malignant leydig tumor. **Vanzulli A, del Maschio A, Paseano P, Braggion F, livieri CH, angeli E, et al esticular masses in association with adrenogenital syndrome: vs frindings radiology 1992; 183: 425_9.