Rev Colomb Radiol.

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revisin de temas
Colangitis esCleRosante
pRimaRia
pRimaRy sCleRosing Cholangitis
Germn Castrilln
1
Csar Augusto Mayorga
2
Manuel de Jess Carmona
2
Andrs Mauricio Valencia
3
RESUMEN
la colangitis esclerosante primaria es una patologa crnica, poco frecuente, de etiolo-
ga desconocida, caracterizada por cambios inflamatorios y fibrticos de la va biliar intra
y extraheptica, que produce colestasis, capaz de llevar al desarrollo de una cirrosis biliar
secundaria. su diagnstico es un reto tanto clnico como radiolgico. histricamente, la
prueba de diagnstica de referencia ha sido la colangiopancreatografa retrgrada endos-
cpica (CpRe), que es una luminografa y slo permite la valoracin de la va biliar y deja sin
evaluar la pared ductal y el parnquima e hilio hepticos. por esta razn la colangiorreso-
nancia (CRm) ha surgido como un mtodo no invasivo, que nos da informacin adicional
a la evaluacin de la va biliar y cuyo rendimiento diagnstico es comparable a la CpRe. se
revisaron las generalidades clnicas e imaginolgicas de la colangitis esclerosante primaria.
SUMMARY
primary sclerosing cholangitis is an uncommon chronic disease of unknown etiology
characterized by inflammatory and fibrotic changes of the intra and extrahepatic bile
ducts producing cholestasis that can lead to secondary biliary cirrhosis. historically the
gold standard for diagnoses of sclerosing primary cholangitis have been the endoscopic
retrograde cholangiography (eRCp), it is known as a luminography due to it only shows
the biliary tract, without evaluation of the hepatic parenchima, ductal wall, hepatic hilium,
among others. For this reason the magnetic cholangiography (mRC) has emerged as a new,
non-invasive method that give us not only information about the biliary tract but also allows
us to evaluate others structures that could be involved in the disease. Furthermore the
mRC has a diagnostic performance comparable with the eRCp. We will review the general
clinical and imaging features of primary sclerosing cholangitis.
Introduccin
La colangitis esclerosante es una enfermedad
que se caracteriza por cambios infamatorios y
fbroticos que estrechan la via biliar tanto intra
como extrahepatica, lo cual produce colestasis
que predispone a episodios colangiticos, a cirrosis
biliar secundaria y al desarrollo de colangiocar-
cinoma.
Su etiologia es desconocida, aunque todo orien-
ta hacia un posible origen autoinmune, pues se ha
relacionado esta dolencia con alteraciones en la
inmunidad humoral y celular, y con la expresion
anormal de antigenos HLA II en celulas epiteliales
de la via biliar; ademas, existe una asociacion
Iuerte a entidades de tipo autoinmune, como la
enIermedad infamatoria intestinal, y se relaciona
PALABRAS CLAVE (DECS)
Colangitis esclerosante
Tracto biliar
Colestasis
Cirrosis hepatica biliar
ColangiograIia
Radiologia
KEY WORDS (MESH)
Sclerosing cholangitis
Biliary tract
Cholestasis
Biliary liver cirrhosis
Cholangiography
Radiography
1
Mdico radilogo, especialista en
imagen corporal. Profesor de radiologa
y del Grupo de Gastrohepatologa de
la Universidad de Antioquia. Medelln,
Colombia.
2
Residente de segundo ao de radiologa
de la Universidad de Antioquia. Medelln,
Colombia.
3
Residente de primer ao de radiologa
de la Universidad de Antioquia. Medelln,
Colombia.
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hasta en un 87 con la colitis ulcerativa, y en un 13, con la
enIermedad de Crohn. Tambien se la ha relacionado con otras
patologias como el sindrome de Sjgren y las fbrosis mediastinal
y retroperitoneal.
La incidencia anual varia entre 0,9 y 1,3 casos por 100.000
habitantes, y la prevalencia oscila entre los 8,5 a 13,6 casos
por 100.000 en los Estados Unidos. El 70 de los pacientes
aIectados son de sexo masculino, y la edad promedio de diag-
nostico es la cuarta decada de vida, aunque puede presentarse
a cualquier edad (1).
El diagnostico incluye hallazgos clinicos y bioquimicos, y
anormalidades en la colangiograIia, al igual que hallazgos histologi-
cos; estos ultimos, de tipo inespecifco, como fbrosis infamatoria
de las triadas portales y disminucion de los ductos biliares (2).
El tratamiento es conservador hasta el estadio fnal, en el que la
unica posibilidad es el trasplante; Sin embargo, esta puede
no ser una solucion defnitiva, ya que a veces la enIermedad
recidiva en el injerto hepatico.
Aunque la colangiopancreatograIia retrograda endoscopica
(CPRE) ha sido tradicionalmente la prueba de oro para la visua-
lizacion de la via biliar, recientemente la colangiorresonancia
magnetica (CRM) ha demostrado en diIerentes estudios re-
sultados comparables a la CPRE en el diagnostico de la colitis
esclerosante primaria (CEP), con las ventajas de ser un metodo
no invasivo, y que, ademas, permite visualizar la via biliar proxi-
mal a las areas obstruidas, asi como el resto del abdomen (2).
Cuando se realiza la CRM en estos pacientes el protocolo se di-
rige a estudiar la morIologia de la via biliar mediante secuencias
colangiografcas. En el mismo estudio se valora la morIologia
hepatica mediante secuencias rapidas en T2 con supresion grasa,
en T1 en y Iuera de Iase, y secuencias postgadolinio. Actual-
mente tambien hacen parte rutinaria las secuencias de diIusion.
Hallazgos radiolgicos en las vas biliares
Los hallazgos colangiografcos de colangitis esclerosante,
tanto en la CPRE como en la CRM, son: irregularidad diIusa
o segmentaria de los conductos biliares, dilatacion irregular de
la via biliar en Iorma arrosariada y Ialta de visualizacion de los
conductos periIericos (imagen en 'arbol podado) (3).
La enIermedad suele iniciarse en los conductos intrahepa-
ticos; se observa, entonces, irregularidad de su luz y estenosis
focales cortas que alternan con segmentos de calibre normal o
minimamente dilatados, lo que da como resultando una imagen
arrosariada. En estadios mas avanzados las estenosis aumentan,
pero los cambios infamatorios y fbroticos impiden la dilatacion
de la via biliar proximal; esta desproporcion entre la estenosis y
la dilatacion es un hallazgo caracteristico de la enIermedad. Los
conductos periIericos son poco evidentes, y dan una imagen que
se ha descrito como 'de arbol podado (fguras 1 y 2).
Pueden existir engrosamientos circunferenciales incompletos
y Iormacion de diverticulos, que corresponden a dilataciones
saculares Iocales excentricas. En estos diverticulos pueden
Iormarse calculos que Iavorecen la aparicion de colangitis (4).
La patologia que con mas diligencia se debe buscar y des-
cartar es el colangiocarcinoma, dadas sus graves implicaciones,
y porque esta entidad puede complicar la enIermedad en un
10-15 de los casos (fgura 3).
Debe sospecharse ante un deterioro clinico rapido, cuando
se observa una estenosis marcada de margenes irregulares y
Figura 1. Imgenes de CRM de corte nico (a) y de corte mltiple con reconstruccin 3D
(b) en un paciente con CEP. Se observa irregularidad de la va biliar con zonas de estenosis
y dilatacin, que dan aspecto arrosariado. Hay un rea de estenosis dominante, de
localizacin proximal (crculo). La va biliar perifrica no se visualiza adecuadamente: se
asemeja a un rbol podado. La CPRE (c) del mismo paciente corrobora los hallazgos
de la CRM.
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Figura 2. TAC (a) y reconstruccin coronal con proyeccin de mnima intensidad (b) de un paciente con CEP; se observan reas de dilatacin discontinua de la va biliar de predominio
central, con engrosamiento de las paredes mefor visto en el coledoco (echa) v realce con el medio de contraste. La CRM (c) demuestra el 'arrosariamiento` de la via biliar intra
y extraheptica.
Figura 3. Paciente con diagnstico de CEP y colangiocarcioma. (a y b): imgenes axiales ponderadas en T1 con supresin grasa; pre y posgadolinio fase tarda, a los 5 minutos
demuestran una lesin nodular, con importante engrosamiento en la pared ductal, de la va biliar intraheptica, para el segmento VI. Obsrvese la lesin de baja intensidad en la
secuencia con informacin del T1 axial, lo que demuestra la retencin del medio de contraste en la fase tarda, caracterstica del colangiocarcinoma. (c): Imagen axial con informacin
del T2 sin supresin grasa; se observa alta intensidad de la lesin nodular. (d): CPRM que demuestra estenosis segmentarias de la va biliar intraheptica, con dilataciones saculares
v con mavor afectacion v dilatacion del segmento posteroinferior de la via biliar intrahepatica derecha, en el segmento afectado por el colangiocarcinoma (echas).
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abruptos, si la lesion progresa rapidamente o si se observa dila-
tacion proximal a las estenosis o lesiones polipoides (5), cuyo
hallazgo mas caracteristico es la progresiva constriccion, acom-
paada de dilatacion proximal. Por otra parte, la linIadenopatia
periportal es un hallazgo habitual de la colangitis esclerosante,
y no debe ser interpretada como signo de carcinoma. Ito y cols.
encontraron nodulos periportales en el 77 de los pacientes con
diagnostico previo de colangitis esclerosante, sin evidencia de
lesion neoplasica (6).
Hallazgos radiolgicos en el parnquima
heptico
La enIermedad lleva invariablemente a la cirrosis hepatica,
aunque es indistinguible de las otras causas de cirrosis. Sin
embargo, hay hallazgos que orientan hacia una posible etiolo-
gia colangitica (7,8). Estos son la hipertrofa severa del lobulo
caudado, que llega a tener un aspecto seudotumoral.
El tipo de cirrosis que mas se presenta es el macronodular
(nodulos de 3 cm o mas). Este tipo de aIeccion no tiene una causa
clara; sin embargo, segun se cree, es debido a que la enIermedad
se inicia en los conductos biliares periIericos, donde existe una
hipertrofa central del parenquima hepatico menos aIectado.
Otro hallazgo observado es la presencia de areas de atrofa
periIerica. Aparecen como areas subcapsulares en Iorma de cua,
de baja intensidad, de seal en T1 y, moderadamente, de alta
intensidad en T2, con supresion grasa. Tras la administracion
de contraste se comportan como zonas de baja intensidad en la
Iase arterial, que aparecen de igual intensidad o discretamente
de alta densidad respecto al resto del parenquima en Iases re-
tardadas (fgura 4).
Figura 4. (a) Imagen axial con informacin del T2W que muestra alta intensidad del parnquima heptico en el lbulo izquierdo. (b) Imagen con informacin del T1W postgadolinio
en fase tarda, con retencin del medio de contraste en el segmento IVA y dilatacin de la va biliar. En las secuencias de CRM (c y d) se ve la dilatacin y la irregularidad, con el
arrosariamiento caracterstico de la CEP y su aspecto de rbol podado.
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Adyacentes a los conductos biliares pueden visualizarse
areas de alteracion de seal de baja intensidad en T1 y de
intensidad moderadamente alta en T2, sin cambios atrofcos
asociados. Estas zonas realzan mas en la Iase arterial y se hacen
de igual intensidad en la Iase portal, y corresponden a areas
de atenuacion hepatica transitoria; posiblemente, por proceso
infamatorio (6,9).
Diagnstico diferencial
El diagnostico de CEP puede ser diIicil, por lo que el abordaje
diagnostico debe incluir, ademas de los cambios caracteristicos
en la via biliar y el parenquima hepatico, los hallazgos clinicos y
de laboratorio (colestasis de al menos 6 meses de duracion con
elevacion de la bilirrubina y IosIatasa alcalina en sangre) y, en
algunos casos, los hallazgos histologicos.
La colangitis esclerosante secundaria, una enIermedad biliar
colestasica cronica, puede desarrollarse luego de una amplia
variedad de lesiones en la via biliar, y aunque la presentacion
clinica suele ser muy similar a la de la CEP por fbrosis hepatica
progresiva y multiples estenosis irregulares del arbol biliar
acompaado de dilataciones, la etiologia puede ser a menudo
identifcable (10).
Tenemos a las colangitis ascendentes, que pueden presentar
imagenes similares a las de la CEP. Son producidas por inIecciones
bacterianas en la via biliar obstruida. Las causas mas comunes
son la coledocolitiasis y la estenosis biliar de cualquier causa. En
estos casos el diagnostico diIerencial suele ser Iacil, por la clinica
acompaante (dolor abdominal, febre, ictericia) y la CRM ayuda
a determinar la causa y el punto de obstruccion.
Otra de las causas es la colangitis piogena recurrente, carac-
terizada por episodios recurrentes de colangitis bacteriana que
ocurre en asociacion a obstruccion de la via biliar por estenosis o
calculos. Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthor-
chis felineus, Fasciola hepatica y, mas comunmente en nuestro
medio, Ascaris lumbricoides son los patogenos asociados que
llevan a un dao epitelial inicial (11,12).
La obstruccion recurrente predispone a la Iormacion de
calculos o estenosis de la via biliar, con estasis biliar secundaria
que, a su vez, Iavorece la presentacion de colangitis supurativa.
Los hallazgos pueden ser muy similares a los de la CEP; en ge-
neral, un patron mas generalizado de adelgazamiento ductal y
estenosis multiIocales estara mas a Iavor de la CEP, mientras
la observacion de multiples calculos intraductales sera mas propia
de la colangitis piogena recurrente (13,14).
Tambien se observan alteraciones ductales similares en la
colangitis isquemica. Esta entidad es mas habitual en pacientes
trasplantados (25 de las complicaciones biliares), y puede
aIectar cualquier sitio de la via biliar intra o extrahepatica. Se han
observado dos tipos de patrones; uno consistente en estenosis
biliares largas, que incluyen los conductos hepaticos derecho e
izquierdo, la biIurcacion biliar y, a veces, el hepatico comun;
y otro donde se observa destruccion de conductos y Iormacion
de biliomas (15). Aunque poco usual y muchas veces subdiag-
nostica, la colangitis isquemica secundaria a trauma tambien
ha sido descrita (16).
Se ha observado, por otra parte, una superposicion de
hallazgos radiologicos entre la colangitis esclerosante y otros
procesos de probable etiologia similar, como la colangitis y la
hepatitis autoinmune; se requiere, dado el caso, realizar biopsia
confrmatoria (17).
Se han descrito lesiones similares a la colangitis esclerosante
tras la administracion de agentes quimioterapeuticos y despues
de la ingestion de diversos Iarmacos y sustancias toxicas.
La colangitis relacionada con el sida es otro tipo de colangitis
secundaria, que puede parecerse en su presentacion clinica a la
CEP. Fue descrita inicialmente en 1986, y debido al advenimien-
to de la terapia antirretroviral se ha vuelto cada vez mas rara
(18). Se piensa que su etiologia esta relacionada con inIeccio-
nes oportunistas por Cryptosporidium y Cytomegalovirus con
infamacion acalculosa de la via biliar (19).
Los pacientes, clasicamente, presentan estadios avanzados
de la inIeccion por VIH con conteos de CD4 135/mm
3
(20).
Los hallazgos radiologicos tambien son similares a la CEP, con
areas de irregularidad, estenosis y dilatacion en la via biliar
intra y extrahepatica, engrosamiento mural de la vesicula y los
conductos biliares, y deIectos de llenado polipoides por tejido de
granulacion. Se pueden presentar tambien edema y estenosis
de la ampolla de Vater, que pueden observarse como hallazgos
aislados (21) (fgura 5).
La ocurrencia combinada de enIermedad ductal intrahe-
patica con estenosis papilar parece ser una caracteristica unica
de la colangiopatia por sida, y no ha sido reportada en la CEP
(22). Se requiere un buen indice de sospecha para llegar a este
diagnostico, el cual se Iacilita en caso de que sea conocido
el diagnostico de sida y si se observan otras maniIestaciones
radiologicas de la patologia en otros organos.
Han sido reportados varios casos de obstruccion de la via
biliar causados por compresion extrinseca de los ductos desde
colaterales venosas dilatadas en la porta hepatis (23). Estos cambios
han sido observados mas a menudo en pacientes con obstruccion
venosa portal extrahepatica, aunque tambien se han reportado
en pacientes con cirrosis, fbrosis portal sin cirrosis y fbrosis
hepatica congenita (24).
Se cree que la obstruccion mecanica de las venas paracole-
docales (plexo venoso de Petren) en el lumen de la via biliar y
una lesion vascular isquemica de la via biliar secundaria llevan
al desarrollo de las estenosis. La coledocolitiasis se observa
hasta en el 17 de los casos, y la colangitis se presenta como
maniIestacion tardia (25). Aunque los reportes publicados hasta
la Iecha han utilizado la CPRE como metodo diagnostico, un es-
tudio que combino CRM y portograIia por RM en pacientes con
cavernoma portal mostro estenosis del conducto hepatico comun
o los ductos hepaticos debido al eIecto de masa del cavernoma
en 21 de 25 pacientes (26) (fgura 6).
En pacientes que presentan multiples lesiones Iocales hepa-
ticas, si unicamente se valora la via biliar las secuencias colan-
giografcas pueden dar una imagen similar a la de la colangitis
esclerosante. Por tanto, reviste importancia correlacionar los
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Figura 6. (a) Imagen con informacin del T1W postgadolinio axial, con saturacin grasa que demuestra trombosis y degeneracin cavernomatosa de la porta, con hipertensin portal
y leve dilatacin de la va biliar. (b) CRM con estenosis segmentaria de la va biliar intra y extraheptica, causada por las colaterales hiliares e intrahepticas.
Figura 5. Paciente con VIH. (a) Imagen de CRM de corte mltiple con reconstruccin 3D, donde se ven segmentos estenticos de la va biliar intraheptica sin dilatacin importante,
con formacin de divertculos (crculo) y, posiblemente, una estenosis papilar. (b) Imagen de CPRE con hallazgos congruentes.
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hallazgos colangiografcos con secuencias que incluyan todo
el parenquima hepatico, y con el resto de exploraciones radio-
logicas que pueda aportar el paciente.
Conclusin
La CEP es una enIermedad que se caracteriza por cambios
infamatorios y fbroticos que estrechan la via biliar tanto intra
como extrahepatica, y asi produce colestasis que predispone a
episodios colangiticos y cirrosis biliar secundaria, y al desarrollo
de colangiocarcinoma.
En el estudio de los pacientes con diagnostico de CEP la radio-
logia tiene un papel muy importante tanto para el diagnostico
de la enIermedad como para su seguimiento; la CRM es el metodo
con mejor desempeo diagnostico, pues muestra, de Iorma no in-
vasiva, las alteraciones de la via biliar, como irregularidad diIusa
o segmentaria de los conductos biliares, dilatacion irregular de
la via biliar en Iorma arrosariada y Ialta de visualizacion de los
conductos periIericos (imagen 'en arbol podado).
Ademas de lo anterior, las imagenes no colangiografcas de la
resonancia permiten evaluar los hallazgos intra y extrahepaticos,
como los cambios parenquimatosos, la hipertension portal y las
adenopatias hiliares, entre otros.
El seguimiento de los pacientes se hace, sobre todo, para la
deteccion temprana del colangiocarcinoma, dadas sus graves
implicaciones. Esta aIeccion se sospecha ante la presencia, en
la CRM, de una estenosis marcada de margenes irregulares y
abruptos, con una constriccion progresiva acompaada de di-
latacion proximal. En algunos pacientes el diagnostico de CEP
puede ser diIicil, por lo que podria necesitarse el uso de metodos
invasivos, como la CPRE o los hallazgos histologicos.
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Correspondencia
German Castrillon
Departamento de Radiologia
Hospital Universitario San Vicente de Paul
Universidad de Antioquia
Calle 64D N 51D-154
Medellin
germancastrillon@une.net.co
Recibido para evaluacin: 27 de agosto del 2010
aceptado para publicacin: 13 de octubre del 2010