Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

CARDIOLOGIE
Rtrcissement aortique
11-281

Dr Alain COMBES Praticien Hospitalier Universitaire

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Rtrcissement aortique
Objectifs :
Diagnostiquer un rtrcissement aortique. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Le RA ralise un obstacle valvulaire ljection du ventricule gauche. Il reprsente 25 % des valvulopathies de ladulte, touchant surtout les hommes de plus de 70 ans. Le bilan est essentiel pour apprcier le degr de stnose et porter lindication chirurgicale.

TIOLOGIE
A/ Rtrcissement aortique dgnratif ou maladie de Monckeberg

Cest la forme la plus frquente, lapanage du sujet g, caractrise par :

1. L absence initialedatteinte commissurale 2. La prsence de dpts calcaires rendant les valves indures et rigides ; au maximum,
lorifice est transform en bloc calcaire ; ces dpts peuvent atteindre le septum et la grande valve mitrale. Les lsions sont souvent ulcres, friables, embolignes.

B/ Bicuspidie aortique congnitale

tiologie la plus frquente entre 25 et 60 ans. La calcification des valves sassocie une dgnrescence fibreuse collagne. Des atteintes congnitales (fibrose, fusion des commissures) sont galement possibles avec valve tricuspide ou mme monocuspide. Parfois, elles ralisent un aspect de dme perc dun mince orifice.

C/ Rhumatisme articulaire aigu

Voit sa frquence diminuer : 20 % actuellement en cas datteinte valvulaire isole, 70 % en cas datteinte valvulaire associe ; une fuite aortique est souvent prsente. Est caractris par une symphyse commissurale avec rtraction valvulaire ; les calcifications sont plus tardives ; il existe souvent une fuite associe (maladie aortique). L atteinte dun autre orifice valvulaire, mitral notamment, est frquente : un cas sur deux.

D/ Plus rarement

Atteinte athromateuse valvulaire, dans le cadre dune atteinte athromateuse extensive aortique et artrielle (surtout observe en cas dhypercholestrolmie svre).
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PHYSIOPATHOLOGIE
A/ Surface aortique

La surface aortique normale est denviron 3 cm2. On appelle stnose aortique une rduction dau moins 50 % de cette surface.

1. Une stnose modre correspond une surface comprise entre 25 et 50 % de la normale. 2. Une stnose serre correspond une surface aortique infrieure ou gale 0,75 cm2
(0,5 cm2/m2 de surface corporelle).

B/ Rtrcissement aortique

Il reprsente un obstacle systolique ljection du ventricule gauche vers laorte ; il sagit dune surcharge baromtrique entranant lhypertrophie concentrique des parois du ventricule gauche.

C/ Consquences daval
1. Les conditions circulatoires sont maintenues remarquablement jusqu un stade avanc ; le passage dans laorte dun dbit cardiaque suffisant et le maintien dune pression aortique moyenne normale, impliquent : a) un temps djection augment par augmentation de la dure djection de chaque systole. b) une vitesse djection accrue grce laugmentation de la pression systolique ventriculaire gauche. c) un gradient systolique de pression stablit entre le ventricule gauche et laorte, dautant plus important que la stnose est serre.

2. En cas de RA serr, le dbit cardiaque reste normal au repos pendant trs longtemps, mais
augmente insuffisamment leffort, expliquant la symptomatologie deffort (angor, syncope).

D/ Consquences damont
L hypertrophie concentrique du ventricule gauche provoque une diminution de la compliance avec atteinte de la fonction diastolique, troubles du remplissage et augmentation des pressions diastoliques du VG. un stade plus tardif, la fonction systolique est atteinte avec chute du dbit cardiaque, dilatation du VG et lvation des pressions OG et capillaires pulmonaires (dme pulmonaire). La participation de la systole auriculaire au remplissage ventriculaire gauche augmente beaucoup, cest pourquoi le passage en fibrillation auriculaire peut brutalement saccompagner dune insuffisance cardiaque.

E/ Circulation coronaire
1. Plusieurs facteurs peuvent entraner un angor deffort
a) un dbit coronaire insuffisant leffort. b) des besoins en oxygne accrus : hypertrophie ventriculaire gauche, augmentation de la pression systolique et du travail ventriculaires gauches. c) une athrosclrose coronaire associe. d) une diminution de la perfusion des couches sous-endocardiques.

2. La survenue dembolies calcaires est possible (infarctus myocardique)

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DIAGNOSTIC POSITIF DUN RTRCISSEMENT AORTIQUE DE LADULTE

A/ Circonstances de dcouverte
1. Longtemps bien tolr, le RA est souvent dcouvert fortuitement loccasion dun examen systmatique.

2. Ailleurs, la symptomatologie vocatrice est lie leffort et tmoigne dune stnose serre.
a) Angor deffort trs frquent. b) Syncopes deffort parfois prcdes dune crise angineuse ; quivalents mineurs (lipothymie, brouillard visuel) de mme signification que la syncope. c) Dyspne deffort, chiffrer selon la classification NYHA.

3. La dcouverte lors dune complication (insuffisance cardiaque, embolie calcaire) est

plus rare.

B/ Examen physique

Il est capital pour le diagnostic. Elle retrouve parfois un frmissement systolique au foyer aortique (deuxime espace intercostal droit).

1. Palpation

2. Auscultation cardiaque
a) Elle retrouve un signe fondamental et essentiel au diagnostic : souffle systolique jectionnel de base : Maximum au foyer aortique. Irradiant dans les vaisseaux du cou et parfois la pointe. Dbutant aprs le premier bruit, maximum msosytolique, se terminant avant le deuxime bruit, renforc aprs les diastoles longues. De timbre rude et rpeux. Souvent intense ; ailleurs, discret, voire absent en cas dinsuffisance cardiaque avec bas dbit ; mieux entendu en position assise, pench en avant et en fin dexpiration. b) Elle recherche galement Une diminution ou une abolition du deuxime bruit aortique traduisant un appareil valvulaire trs remani, une stnose serre et surtout calcifie. Un click protosystolique tmoignant de la conservation du jeu valvulaire. Un discret souffle diastolique daccompagnement. Un bruit de galop gauche (B4). Un ddoublement paradoxal du deuxime bruit en labsence de bloc de branche gauche, en rapport avec une stnose serre.

3. Signes priphriques

Le pouls est classiquement petit, retard. La pression artrielle est en rgle gnrale pince par abaissement de la systolique ; nanmoins, il existe des stnoses serres avec HTA.
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C/ Examens complmentaires
1. lectrocardiogramme
a) Trs rarement normal en cas de RA serr. b) Le plus souvent signes de surcharge ventriculaire gauche de type systolique : Indice de Sokolow suprieur 35 mm (SV1 + RV5). Dviation gauche de laxe de QRS. Troubles secondaires de la repolarisation : ondes T ngatives, asymtriques dans les drivations gauches (D1, VL, V5 V6). Retard la dflexion intrinscode dans les prcordiales gauches. c) Il peut objectiver des troubles conductifs : bloc de branche gauche incomplet ou complet, bloc auriculo-ventriculaire. d) Une fibrillation auriculaire est plus rare, sauf en cas datteinte mitrale associe ; elle a un mauvais pronostic.

2. La radiologie du thorax
a) Lamplificateur de brillance recherche les calcifications aortiques De cintique verticale. Visibles en oblique antrieur droit au-dessus de la bissectrice rachis-coupole ; en oblique antrieur gauche, au centre de lombre cardiaque. Trs frquentes. b) Sur les clichs de face La silhouette cardiaque est peu modifie, avec aspect globuleux de larc infrieur gauche ; ainsi, le rapport cardio-thoracique est souvent normal ou discrtement augment (hypertrophie concentrique). Une dilatation poststnotique de laorte initiale est frquente. c) Ltat du parenchyme pulmonaire est toujours prcis ; les signes de poumon cardiaque sont tardifs.

3. chocardiogramme et Doppler cardiaque (modes bidimensionnel, couleur, puls et continu)

Cest lexamen fondamental permettant le diagnostic positif, le bilan de svrit, la recherche de lsions associes et la surveillance de lvolution de la maladie. Il est ralis par voie transthoracique, la voie transsophagienne ntant adopte que dans certains cas particuliers (suspicion dendocardite).

a) Signes chographiques du RA Signes indirects * valuation du degr dpaississement et de la masse ventriculaires gauches en mode bidimensionnel et TM. Signes directs * en mode TM : importantes calcifications des sigmodes, mesure (souvent dlicate) de lamplitude douverture systolique intersigmodienne ; infrieure 8 mm, tmoigne dune stnose serre ; * en bidimensionnel : mesure (souvent trs dlicate) de la surface aortique, visualisation des calcifications.
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b) Doppler cardiaque En mode continu (cf. fig. n 1 en fin de question). * permet de mesurer le gradient systolique maximal instantan VG-aorte (quation de Bernouilli) : Pmax = 4V2 max, o V2 max est la vitesse maximale du flux aortique ; * permet dvaluer le gradient moyen VG-aorte en ralisant la planimtrie de lenveloppe systolique du flux ; En couplant mode puls et continu. * permet le calcul de la surface aortique orificielle en appliquant lquation de continuit entre les 2 flux entrant et sortant, surface bien corrle celle obtenue par la formule de Gorlin en hmodynamique (QS : Principes dchographie utiles pour linternat ). On recherche enfin une fuite aortique associe (Doppler couleur associ limage chographique TM ou bidimensionnelle). c) valuation de la fonction ventriculaire gauche tude du remplissage du VG, mesure des diamtres systolique et diastolique, valuation de la cintique globale et segmentaire, calcul de la fraction de raccourcissement. d) Autres lments Recherche dune valvulopathie associe. Mesure Doppler des pressions pulmonaires si il existe une IT. Pricarde (normal). Au total, le diagnostic de stnose aortique est port cliniquement ; les examens non invasifs chodoppler cardiaque essentiellement permettent de prciser le diagnostic et dvaluer le caractre serr et le retentissement de la stnose. Le bilan non invasif est le plus souvent suffisant pour porter lindication thrapeutique.

4. Explorations invasives (hmodynamique et angiographie)

Le cathtrisme gauche fait par voie artrielle rtrograde permet :

a) La mesure du gradient de pression systolique pic pic et moyen entre le ventricule gauche et laorte : un gradient moyen suprieur ou gal 50 mmHg, avec index cardiaque conserv, tmoigne dune stnose serre (cf. fig. n 2). b) La mesure de la surface aortique (formule de Gorlin) qui est infrieure 0,75 cm2 dans le RA serr ; elle doit tenir compte du gradient systolique, de lindex cardiaque (un bas dbit cardiaque diminue le gradient dune stnose serre) et dune insuffisance aortique associe. c) La fonction ventriculaire par mesure du dbit cardiaque, de la pression tldiastolique du VG et du capillaire moyen pulmonaire. d) Langiographie ventriculaire, dlicate, nest pas systmatique. e) Langiographie sus-sigmodienne recherche une dilatation de laorte initiale, et une fuite aortique associe. f) La coronarographie est largement indique : il existe souvent des lsions coronaires significatives associes. Indications dune exploration invasive : * discordance importante entre symptomatologie clinique et chodoppler ; * polyvalvulopathie ; * coronarographie si patient de plus de 40 ans, ou angineux ou athrosclreux ; * le plus souvent systmatique avant la chirurgie de remplacement valvulaire.
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DIAGNOSTIC DU CARACTRE SERR DU RTRCISSEMENT AORTIQUE

Il est essentiel dapprcier le degr de stnose afin de poser au moment idal lindication de remplacement valvulaire ; en effet, le traitement chirurgical permet damliorer le pronostic dune stnose aortique serre. On retient, en faveur du caractre serr dune stnose aortique, les lments suivants.

1. Clinique
Signes fonctionnels deffort Abolition du B2 aortique Maximum systolique tardif du souffle

2. lectrocardiogramme

Hypertrophie ventriculaire gauche importante. Prsence de calcifications valvulaires massives. Limitation de louverture valvulaire (infrieure 8 mm). Augmentation de la masse VG.

3. Radiographie de thorax

4. chographie bidimensionnelle et TM

5. Doppler cardiaque
Surface aortique infrieure 0,7 cm2 (ou 0,5 cm2/m2 de surface corporelle). Gradient moyen VG-aorte suprieur 50 mmHg, si lindex cardiaque est conserv. Gradient maximal suprieur 90 mmHg.

6. Cathtrisme cardiaque

Surface aortique infrieure 0,7 cm2 (Gorlin) (ou 0,5 cm2/m2 de surface corporelle). Gradient moyen VG-aorte suprieur 50 mmHg, si lindex cardiaque est conserv.

BILAN GNRAL CLINIQUE ET PARACLINIQUE

QS prise en charge du valvulopathe.

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
A/ Myocardiopathie hypertrophique et obstructive

En sa faveur :

1. Les antcdents familiaux 2. Le souffle systolique jectionnel maximum au bord gauche du sternum, labsence de
click, la conservation du deuxime bruit.
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3. Ondes Q de pseudo-ncrose en rapport avec lhypertrophie septale lECG. 4. lcho-cardiogramme : hypertrophie septale asymtrique, mouvement systolique antrieur de la mitrale (SAM), fermeture msosystolique des sigmodes aortiques, aspect typique en faux de lenveloppe du flux jectionnel VG.

5. Au cathtrisme gauche : gradient intraventriculaire gauche.

B/ Souffle systolique en charpe du sujet athromateux

Le souffle stend de la base la pointe. clat frquent de B2 au foyer aortique ; chocardiographie au besoin. D des calcifications non stnosantes, mitro-aortiques.

C/ Insuffisance mitrale
Souffle holosystolique, apexien, irradiant laisselle ; une irradiation vers la base est possible en cas de rupture de cordages (fuite de petite valve). Non modifi par les diastoles longues.

D/ Communication interventriculaire, stnose pulmonaire

Elles sont plus rarement discutes (chocardiogramme).

E/ RA sus-valvulaire de lenfant

En sa faveur : retard mental, facis delfe ; bruits du cur normaux, absence de click ; gradient de pression sus-sigmodien au cathtrisme.

F/ RA sous-valvulaire
Prsence dun diaphragme fibreux sous-aortique. Absence de click, B2 conserv. chocardiogramme et cathtrisme gauche font le diagnostic (existence dun gradient intraventriculaire).

VOLUTION SPONTANE
1. Le RA peut rester longtemps bien tolr, asymptomatique, compatible avec une vie
normale.

2. Le pronostic spontan saggrave ds quapparaissent les symptmes traduisant une stnose serre.
La survie moyenne est de quatre cinq ans aprs apparition de langor et des syncopes. Elle est infrieure deux ans aprs apparition des signes dinsuffisance ventriculaire gauche.

3. Le risque de mort subite est majeur en prsence dune stnose serre, syncopale. 4. Autres complications
Endocardite bactrienne : notamment en cas de fuite aortique associe. Embolies calcaires : oculaires, coronaires, artrielles priphriques.
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Bloc auriculo-ventriculaire complet syncopal, en rapport avec lextension septale des calcifications. Toute syncope de repos chez un sujet atteint de RA calcifi doit faire rechercher un trouble conductif (exploration lectro-physiologique au besoin).

VOLUTION SOUS TRAITEMENT

1. En cas de RA asymptomatique, peu serr

Surveillance cardiologique rgulire, en particulier chodoppler cardiaque. Proscrire les efforts violents. Prvention, recherche et traitement de tout foyer infectieux, antibioprophylaxie prventive de lendocardite.

2. Indications du traitement chirurgical

a) Tout patient porteur dun RA serr avec symptomatologie deffort doit tre opr ; remplacement valvulaire sous circulation extra-corporelle par : prothse mcanique (avantage : durabilit, longvit, inconvnient : traitement anticoagulant strict dfinitif) ; bioprothse (htrogreffe porcine ou pricardique ; avantage : absence de traitement anticoagulant chez le sujet g ; inconvnient : risque de dgnrescence plus ou moins long terme). Chez le sujet g, on prfre mettre en place une bioprothse (on peut oprer des sujets de plus de 90 ans en bon tat gnral). b) Dans les formes trs volues avec insuffisance cardiaque, lindication opratoire doit tre porte, car elle amliore le pronostic malgr un risque accru. Un test pharmacologique (Dobutamine, nitroprussiate) doit tre cependant ralis pour liminer les stnoses peu serres avec dysfonction VG prdominante (qui ne bnficient pas de la chirurgie). c) En cas de forme asymptomatique, et mme en cas de RAC serr, il faut raliser une preuve deffort tous les six mois lan. L indication chirurgicale sera porte sil existe des signes cliniques dmasqus par lpreuve, ou sil apparat une hypotension, une arythmie ventriculaire. d) Des pontages aorto-coronaires sont frquemment raliss dans le mme temps (> 50 % des cas aprs 80 ans).

3. Rsultats postopratoires
La mortalit opratoire, infrieure 5 %, augmente : chez le sujet g ; en cas dathrosclrose coronaire ncessitant des pontages ; en cas dinsuffisance cardiaque propratoire ; en cas de mauvaise protection myocardique peropratoire. long terme, le pronostic vital et fonctionnel est amlior.

4. Valvuloplastie aortique percutane (par ballonnet)

Ses rsultats court et moyen termes sont trs mdiocres (90 % de restnose 1 an). La seule indication est le traitement dun RA serr symptomatique chez le sujet trs g ou avec une contre-indication formelle la chirurgie.

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Fig. 1. Rtrcissement aortique serr, mode Doppler continu. Le gradient maximal est de 96 mmHg, le gradient moyen de 70 mmHg.

Fig. 2. Rtrcissement aortique serr. Enregistrement simultan des courbes de pression VG et aortique. Mise en vidence du gradient de pression moyen (aire grise).

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