ACTUALIZACIN

Disfagia orofarngea y trastornos motores esofgicos

F.J. Rodrguez Gil, C. Martnez Prieto y R. de Prado Serrano
Seccin de Aparato Digestivo. Hospital General Universitario Reina Sofa. Murcia. Espaa.

Palabras Clave:
- Disfagia orofarngea - Acalasia - Espasmo esofgico difuso - Trastornos motores esofgicos

Resumen
La disfagia orofarngea consiste en la dificultad para la propulsin del bolo alimenticio desde la hipofaringe hasta el esfago cervical. Es una patologa muy prevalente en pacientes con alteraciones neuromusculares. El estudio con videofluoroscopia y manometra permite su clasificacin y enfoque teraputico. Los trastornos motores esofgicos se dividen en primarios y secundarios. Los trastornos primarios se clasifican segn sus hallazgos manomtricos. La acalasia es el trastorno motor ms caracterizado y se define por una falta de relajacin del esfnter esofgico inferior asociado a aperistalsis. La manometra esofgica es la prueba diagnstica por excelencia, pero debe descartarse mediante endoscopia lesiones que afecten al cardias. El tratamiento puede ser quirrgico o endoscpico mediante la administracin de toxina botulnica o dilatacin con baln. El espasmo esofgico difuso se manifiesta como dolor torcico o disfagia. Su diagnstico se obtiene mediante manometra. El tratamiento est menos definido y con peores resultados que en la acalasia.

Keywords:
- Oropharynx dysphagia - Achalasia - Diffuse esophageal spasm - Esophageal motor disorders

Abstract
Oropharyngeal dysphagia and esophageal motor disorders
Oropharyngeal dysphagia consists in difficulty for food bolus propulsion from the hypopharynx to the cervical esophagus. This condition is very prevalent in patients with neuromuscular disorders. The study with the videofluoroscopy and manometry permits its classification and therapeutic approach. Esophageal motor disorders are divided into primary and secondary. The primary disorders are classified according to the manometric findings. Achalasia is a more characterized motor disorder and is defined by non-relaxing lower esophageal sphincter associated to a aperistalsis. The esophageal manometry is the diagnostic test par excellence, however injuries that affect the cardias should be ruled out by endoscopy. Treatment may be surgical or by endoscopy through the administration of botulinum toxin or balloon dilation. Diffuses esophageal spasm is seen as chest pain or dysphagia. Its diagnosis is obtained by manometry. The treatment is less defined and with worse results than in achalasia.

Disfagia orofarngea
La disfagia orofarngea (DO) consiste en la dificultad para la propulsin del bolo alimenticio desde la hipofaringe hasta el esfago cervical. Puede manifestarse de forma variable, desde una ligera dificultad para iniciar la deglucin, hasta la imposibilidad de deglutir la saliva.
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Aunque las causas que pueden provocar este sndrome obstructivo son mltiples (tabla 1), las ms frecuentes son las de origen neuromuscular, representando el 80 % de los casos. Tambin puede ser secundaria a alteraciones estructurales o funcionales provocadas por un gran nmero de enfermedades y aparecer en pacientes en los que se ha realizado ciruga o radioterapia por tumores orofarngeos, larngeos o

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TABLA 1

Causas de disfagia orofarngea

1. Iatrognicas Por efectos secundarios de los medicamentos (quimitoerapia, neurolpticos) Posquirrgico tanto a nivel neuronal como muscular Tras radiacin Por agentes corrosivos (ingesta intencional de pilas) 2. Infecciosas Difteria Botulismo Enfermedad de Lyme Sfilis Mucositis por herpes, citomegalovirus, candida, etc. 3. Metablicas Amiloidosis Sndrome de Cushing Tirotoxicosis Enfermedad de Wilson 4. Miopatas Enfermedades del tejido conectivo Dermatomiositis Miastemia gravis Distrofia miotnica Distrofia oculofarngea Polimiositis Sarcoidosis Sndromes paraneoplsicos 5. Neurolgicas Tumores cerebrales Traumatismos craneales Accidentes cerebrovasculares Parlisis cerebral Sndrome de Guillain-Barr Enfermedad de Huntington Poliomielitis Disquinesia tarda Encefalopatas metablicas Esclerosis lateral amiotrfica Enfermedad de Parkinson Demencia, enfermedad de Alzheimer 6. Estructurales Divertculo de Zenker Anillos (congnitos, sndrome de Plummer-Vinson) Tumores orofarngeos Osteofitos y anomalas esquelticas Malformaciones congnitas: paladar hendido, divertculos, macroglosia, etc.

turas anatmicas, nerviosas o musculares que intervienen en la deglucin, lo que determinar un obstculo mecnico, en el primer caso, o funcional (por mala elaboracin del bolo en la cavidad oral, debilidad de la contraccin farngea y alteraciones en la relajacin del EES) que condiciona un mal vaciamiento orofarngeo.

Manifestaciones clnicas
La historia clnica es de gran utilidad para identificar la existencia de la DO y su probable etiologa, ya que permite identificar frmacos que pueden contribuir a la disfuncin, distinguirla por su sintomatologa de otros procesos tales como la sensacin de globo orofarngeo o la disfagia esofgica y en ocasiones asociarla a enfermedades sistmicas o metablicas. La disfagia a slidos apunta a que hay un problema obstructivo, mientras que la disfagia a lquidos seala una disfagia funcional. El aumento del tiempo en cada ingesta y la prdida de peso reciente indican una disminucin de la eficacia de la deglucin.

Diagnstico
La deglucin orofarngea es difcil de estudiar, ya que se trata de un proceso complejo y de corta duracin (inferior a 1 segundo) asociado en muchas ocasiones a la colaboracin limitada del paciente debido a su edad o enfermedad neurolgica de base. Exploracin clnica Se realiza mediante la toma de bolos de diferentes volmenes (5-20 ml) y viscosidades (20-4.000 mPas). Esta tcnica de cribado permite identificar tanto signos que afectan a la eficacia como a la seguridad de la deglucin con una sensibilidad mayor del 85% y, adems, seleccionar el volumen y la viscosidad del bolo ms seguro y eficaz para cada paciente1. Exploraciones complementarias Videofluoroscopia. Se considera la tcnica de referencia del estudio de la DO2,3. Se trata de una tcnica radiolgica dinmica que obtiene una secuencia en perfil lateral y anteroposterior de la deglucin de un contraste hidrosoluble3 que permite una medida precisa de la respuesta motora orofarngea y el anlisis cuantitativo de las imgenes digitalizadas. Para ello se administran de 3 a 20 ml de volumen de tres viscosidades diferentes: lquido, nctar y pudding. Asimismo, nos permite identificar a los pacientes con aspiraciones silentes que tienen riesgo elevado de neumona aspirativa3 y evaluar la eficacia de los tratamientos. Manometra faringoesofgica. Los parmetros que se pueden medir con esta tcnica son la amplitud de la contraccin farngea, la amplitud de la relajacin del EES y la coordinacin entre estos dos elementos. En situacin normal, la contraccin farngea se produce sincrnicamente con la relajacin del EES. Podemos distinguir dos tipos de patrones manomtricos en los pacientes con DO4. El patrn obstructivo que se caracteriza por una onda farngea de amplitud preservada y un
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del rea maxilofacial. Asimismo, aparece muy frecuentemente en pacientes ancianos institucionalizados o en el transcurso de un ingreso hospitalario.

Etiopatogenia
La DO surge como consecuencia de la disfuncin de la fase orofarngea de la deglucin o del esfnter esofgico superior (EES), apareciendo cuando existen alteraciones de las estruc-

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incremento volumen-dependiente de la presin residual del esfnter (relajacin incompleta) y el patrn propulsivo que se caracteriza por la disminucin o ausencia de la onda farngea y la adecuada relajacin del esfnter superior. La viedofluoroscopia de estos pacientes muestra una apertura del EES incompleta debido a la escasa fuerza propulsiva del bolo ocasionado por la debilidad de la contraccin lingual y farngea.

Tratamiento
En el caso de DO producida por enfermedades susceptibles de curacin/mejora mediante un tratamiento (enfermedad de Parkinson, miastenia grave, distrofia miotnica, polimiositis, hipertiroidismo o hipotiroidismo, etc.) la administracin de los correspondientes frmacos conllevar una mejora de la disfagia al mejorar la enfermedad basal del paciente. En el resto de los casos en los que se ha excluido una lesin estructural y la DO es secundaria a una disfuncin neuromuscular sin tratamiento especfico (accidente cerebrovascular, traumatismo, etc.), lo primero ser establecer la indicacin de mantener o no la alimentacin oral para reducir el riesgo de neumona por aspiracin. Si la disfuncin no impide la alimentacin oral podemos realizar modificaciones en la dieta mediante la variacin del espesor del alimento o realizando tratamiento rehabilitador dirigido a ensear diferentes maniobras deglutorias (deglucin supragltica, maniobra de Mendelsohn), ajustes posturales (inclinacin/ giros de la cabeza) o tcnicas que faciliten la deglucin5. En los casos de DO invalidante y con riesgo de aspiracin pulmonar, debe contemplarse la alimentacin no oral, temporalmente mediante sonda nasogstrica (menos de 8 semanas) o de forma ms permanente realizando una gastrostoma percutnea endoscpica. Tratamiento quirrgico El tratamiento de las lesiones estructurales que tiene una terapia quirrgica especfica (tumores, divertculo de Zenker, etc.) est claramente indicado. Sin embargo, el tratamiento quirrgico en el resto de los pacientes es controvertido. La miotoma cricofarngea puede ser realizada mediante ciruga o por va endoscpica, produce un descenso de la presin basal del EES, favoreciendo la apertura del esfnter y disminuyendo la resistencia al flujo transesfinteriano. Los resultados obtenidos con esta tcnica quirrgica son variables e impredecibles, siendo ms eficaz cuando se realiza en pacientes con lesiones estructurales que limitan la apertura del cricofarngeo y en los que est preservada la capacidad contrctil de la faringe (divertculo de Zenker, estenosis poscricoidea, membranas) y menos eficaz en los pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener afectadas tanto la inervacin motora como la sensitiva.

pueden producirse por exceso o por defecto en la actividad contrctil. Los TME se dividen en primarios (TMEP) y secundarios (TMES). Los TEMP se definen por una alteracin de la funcin motora del msculo liso esofgico en ausencia de enfermedad orgnica esofgica y de enfermedad sistmica, metablica o neuromuscular. Se trata de entidades relativamente infrecuentes cuyas manifestaciones clnicas ms frecuentes son la disfagia, el dolor retroesternal, la odinofagia, la regurgitacin de alimentos no digeridos y las complicaciones pulmonares (tos y neumona por aspiracin).

Clasificacin
Los TMEP se pueden clasificar tomando como base la actividad peristltica, parmetros de contraccin, presin basal del esfnter esofgico inferior (EEi) y relajacin del EEi. Se ha sugerido que las diferentes formas de TMEP formaran parte de una nica enfermedad en formas ms o menos evolucionadas. Dentro de los TMEP se ha propuesto una clasificacin utilizando patrones manomtricos clsicos que pretende unificar criterios, y en la que se consideran cuatro patrones6: 1. Relajacin inadecuada del EEi: acalasia y alteraciones atpicas de la relajacin del EEi. 2. Contracciones incoordinadas: espasmo difuso esofgico. 3. Hipercontraccin: peristalsis sintomtica o esfago en cascanueces. 4. Hipocontraccin: motilidad esofgica inefectiva. La introduccin de la manometra de alta resolucin ha llevado a un mejor conocimiento de la fisiopatologa esofgica y se ha traducido en una nueva clasificacin de los trastornos motores esofgicos (clasificacin de Chicago)7 que los divide en dos subgrupos segn sea la presin integrada de la relajacin del EEi (tabla 2). Los TMES pueden ser secundarios a enfermedades del tejido conectivo, agentes fsicos o qumicos (esofagitis por reflujo, esofagitis custica o radioterapia), enfermedades infecciosas, polineuropata (diabtica o alcohlica), enfermedades neuromusculares o pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica.

Acalasia
La acalasia esofgica es el trastorno motor digestivo mejor caracterizado. Su etiologa es desconocida y se define por la aperistalsis del esfago inferior y la ausencia o disminucin en la relajacin del EEi tras la deglucin que ocasiona la retencin de alimentos en la luz del esfago y su progresiva dilatacin, ocasionando de este modo la mayor parte de la sintomatologa y de las complicaciones. Es una enfermedad infrecuente. Su incidencia se ha estimado en 0,5 casos por 100.000 habitantes al ao y su prevalencia en 8 casos por 100.000 habitantes al ao8. La frecuencia de aparicin en varones y mujeres es similar y se puede presentar a cualquier edad, aunque su prevalencia aumenta con la edad8.

Alteraciones motoras esofgicas

Concepto
Los trastornos motores esofgicos (TME) son alteraciones de la motilidad del cuerpo esofgico y/o sus esfnteres que
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TABLA 2

Clasificacin de Chicago de la motilidad esofgica

Normal VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones ICD < 5.000 mm Hg s cm Presin de UEG (10-35 mm Hg) y relajacin deglutoria (eSleeve 3-s nadir < 15 mm Hg) normal Disfuncin peristltica Leve: 3 y < 7 degluciones con alguna peristalsis fallida o un defecto 2 cm en los 30 mm Hg del contorno isobrico del segmento esofgico distal Grave: 7 degluciones con peristalsis fallida o 2 cm defecto 2 cm en los 30 mm Hg del contorno isobrico distal Aperistalsis Sin evidencia de presin continua mayor del contorno isobrico de 30 mm Hg en el segmento esofgico distal en cualquier deglucin Patrn de esclerodermia: sin dominio de presin continua sobre un contorno isobrico de 30 mm Hg en el segmento esofgico distal en cualquier deglucin y una presin media del EEI < 10 mm Hg Persitalsis hipertensiva VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones ICD promedio: > 5.000 y < 8.000 mmHg s cm Cascanueces: ICD medio > 5.000 y < 8.000 mm Hg s cm Cascanueces segmentario: ICD medio > 5.000 con un solo segmento de contraccin hipertensa (> 180 mm Hg) Cascanueces espstico: ICD medio > 8.000 mm Hg s cm Cascanueces del EEI: ICD medio > 5.000 mm Hg s cm con foco de contraccin hipertensa (> 180 mm Hg) limitada al EEI post-contraccin Presurizacin rpidamente propagada VFC > 8 cm/s en 20% de las degluciones Espasmo: incremento atribuido a una onda de contraccin rpida Presurizacin compartimentada: incremento atribuido a una presurizacin esofgica compartimentada distal Tono anormal del EEI (al final de la espiracin) Hipotenso: media < 10 mm Hg con funcin peristltica normal Hipertenso: media > 35 mm Hg con funcin peristltica y relajacin UEG normal Acalasia Inadecuada relajacin de la UEG durante la deglucin Aperistalsis Clsica: aperistalsis o presurizacin pan-esofgica sin segmento de actividad contrctil en todas las degluciones Vigorosa: con espasmo distal Obstruccin funcional Alteracin de la relajacin deglutoria de la UEG Medio: VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones con un ligero aumento (15 to 30 mm Hg) de la presurizacin del esfago distal Severo: VFC > 8 cm/segundo en 20% de las degluciones con presurizacin compartimentada
EII: esfnter esofgico inferior; ICD: integral de la contractibilidad distal (medida de la vigorosidad contrctil); UEG: unin esofagogstrica; VFC: velocidad frente contrctil.

jacin e hipertona del EEi. En la parte del cuerpo del esfago constituida por msculo liso (dos tercios inferiores del esfago), la prdida de neuronas intramurales da lugar a aperistalsis. En algunos pacientes se han descrito cambios degenerativos en las clulas ganglionares del ncleo motor dorsal del vago, en el tallo cerebral, y degeneracin walleriana en las fibras vagales que llegan al esfago11. Respecto al origen de la alteracin neurolgica, existen diferentes hiptesis infecciosas, genticas, autoinmunes, isqumicas, txicas, etc. Manifestaciones clnicas La disfagia para slidos (91%) y lquidos (85%) es el principal sntoma de la acalasia. Es caracterstica la disfagia para lquidos desde el principio (disfagia paradjica) a diferencia de la ocasionada por lesiones esofgicas orgnicas, que comienza siendo para slidos (disfagia lgica). La dificultad para eructar se ha descrito en aproximadamente un 85% de los pacientes. La prdida de peso, regurgitacin, dolor torcico y pirosis ocurren en aproximadamente un 40-60% de los pacientes: 1. La prdida de peso suele ser de 5 a 10 kg, aunque puede ser mayor. 2. La regurgitacin de material retenido puede condicionar sobre todo con el decbito la aparicin de tos o broncoaspiracin (regurgitacin pasiva). 3. El dolor torcico es en ocasiones la primera manifestacin de la acalasia, es ms frecuente en las fases iniciales de la acalasia y en pacientes jvenes. 4. Algunos pacientes paradjicamente refieren pirosis, pero no est claro cul es la causa de esta sensacin. En algunos pacientes el inicio de la disfagia es precedido por la desaparicin de una pirosis de larga duracin, habindose sugerido que esos pacientes pueden haber desarrollado acalasia en el marco de una enfermedad crnica por reflujo gastroesofgico (RGE); en otras ocasiones la sensacin de pirosis puede estar producida por la fermentacin bacteriana de la comida retenida con formacin de cido lctico12. 5. Los pacientes ms afectados deben comer lentamente y adoptar maniobras deglutorias especficas para favorecer el vaciado esofgico. 6. Tambin se ha descrito la aparicin de hipo y la sensacin de globo esofgico. Diagnstico Los sntomas de la acalasia son inespecficos y en ocasiones transcurren aos antes de que el paciente consulte al mdico. Muchos pacientes pueden ser tratados de otras patologas como el RGE antes de llegar al diagnstico de acalasia. En los pacientes con clnica sugestiva se debe realizar un estudio radiolgico, endoscpico y manomtrico. Radiologa. En casos avanzados la radiografa de trax puede mostrar un ensanchamiento mediastnico, y en algunas ocasiones un nivel hidroareo mediastnico o cervical junto con ausencia de la burbuja gstrica por falta de relajacin del EEi.
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Etiopatogenia La etiologa de la enfermedad es desconocida. En los estudios anatmicos y fisiolgicos se encuentra como dato histolgico ms constante la marcada reduccin e incluso ausencia del nmero de clulas ganglionares del plexo mientrico de Auerbach, preferentemente las productoras de xido ntrico encargadas de la relajacin del msculo liso esofgico, permaneciendo relativamente conservadas las neuronas colinrgicas encargadas de la contraccin8-10. Estas alteraciones selectivas de las neuronas de la pared del esfago que median en la relajacin del EEi modifican el balance entre agentes excitadores e inhibidores, lo que conduce a una falta de rela-

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Fig. 2. Acalasia tipo I de la clasificacin de Chicago (acalasia tpica). EEI: esfnter esofgico inferior; EES: esfnter esofgico superior. Imagen cedida por el doctor Benages Martnez.

Fig. 1. Acalasia con esfago de aspecto sigmoideo.

Los estudios con contraste baritado son la primera prueba diagnstica que se debe realizar cuando se sospecha una acalasia. En las fases iniciales se puede ver un esfago de calibre normal, con dificultad de paso al estmago, ms evidente al examinar al paciente en decbito y con contracciones no peristlticas. A medida que la enfermedad evoluciona, el esfago se va dilatando (megaesfago), apareciendo a nivel de la unin esofagogstrica un estrechamiento uniformemente afilado y con un patrn mucoso normal, con imagen en pico de ave o cola de ratn. En algunos casos la dilatacin del esfago es tan marcada que adopta un aspecto sigmoideo (fig. 1). Endoscopia. Los estudios endoscpicos se recomiendan generalmente para excluir otras patologas a nivel de la unin esofagogstrica que puedan simular una acalasia (pseudoacalasia) como las lesiones neoplsicas. Los hallazgos endoscpicos caractersticos en la acalasia son la dilatacin del cuerpo esofgico que generalmente contiene material alimentario retenido y el cardias puntiforme que ofrece una resistencia leve o moderada al paso del fibroscopio. La mucosa esofgica es de aspecto normal, aunque se pueden apreciar datos inflamatorios o incluso ulceraciones secundarias a los alimentos o medicamentos retenidos. Manometra esofgica. Es la prueba de eleccin para establecer el diagnstico de acalasia. Los criterios diagnsticos son: ausencia de relajacin o relajacin incompleta del EEi tras la deglucin y aperistalsis, bien por registrarse ondas simultneas o por ausencia de contraccin. En algunos casos, las contracciones esofgicas simultneas tienen amplitudes mayores de 60 mm Hg, siendo entonces denominada acalasia vigorosa.
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La hipertona del EEi, el incremento de la presin basal del cuerpo esofgico y el aumento de la amplitud y duracin de las ondas de contraccin, que pueden ser repetitivas, estn presentes en ocasiones pero estos hallazgos no son necesarios para el diagnstico. Los datos obtenidos mediante la manometra de alta resolucin han permitido subclasificar la acalasia en tres tipos, en funcin de la respuesta del cuerpo esofgico durante la deglucin13. En el tipo i (acalasia clsica), al menos el 80% de las ondas tienen una amplitud inferior a 30 mmHg (fig. 2). En el tipo ii (acalasia con compresin), ms de un 20% de las ondas presentan presurizacin panesofgica superior a 30 mm Hg. En el tipo iii (acalasia espstica), al menos el 20% de las ondas son espsticas, con una velocidad del frente contrctil mayor de 8 cm/segundo. Parece que la respuesta a cualquier tipo de tratamiento sera mejor en los pacientes del tipo ii y peor en los del tipo iii13, pero se requieren ms estudios para confirmar que la manometra de alta resolucin puede ser til para predecir la respuesta al tratamiento. Diagnstico diferencial Las enfermedades neoplsicas y otras como la enfermedad de Chagas, amiloidoisis, sarcoidosis, neurofibromatosis, gastroenteritis eosinoflica, pseudoobostruccin intestinal crnica idioptica, enfermedad de Anderson-Fabry, MEn tipo 2b y el sndrome de Sjogren juvenil14 deben ser consideradas en el diagnstico diferencial. Salvo las enfermedades neoplsicas y la enfermedad de Chagas en las zonas endmicas, el resto de las patologas son poco frecuentes. Los datos que apoyan el diagnstico de enfermedad maligna son la duracin de los sntomas inferior a seis meses, el inicio de los sntomas a una edad avanzada (mayor a 60 aos), la prdida de peso importante y la dificultad excesiva para franquear el cardias con el endoscopio. Si hay sospecha clnica de malignidad, debe realizarse una biopsia del cardias, tomografa computadorizada (TC) toracoabdominal y/o ultrasonografa endoscpica. En pacientes con disfagia poco frecuente, pirosis y dolor torcico, como puede ocurrir en la fase inicial de la enferme-

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Acalasia

Riesgo quirrgico estndar Segn preferencia y disponibilidad

Riesgo quirrgico elevado o rechazo del manejo estndar

Dilatacin neumtica * Repetir dilatacin * Miotoma

Miotoma * Dilatacin neumtica * Reseccin esofgica

Frmacos o toxina botulnica * Manejo estndar o gastrostoma

Fig. 4. Dilatacin neumtica de acalasia.

Fig. 3. Algoritmo teraputico en la acalasia esofgica. *Fracaso teraputico

dad, es necesario realizar un diagnstico diferencial con la enfermedad por RGE, para lo que suele ser suficiente una manometra esofgica. Tratamiento El tratamiento de la acalasia es paliativo, ya que no existe, por el momento, ningn tratamiento capaz de restaurar la funcin motora del esfago. Se dispone de una amplia variedad de opciones teraputicas: farmacolgicas, dilataciones forzadas, ciruga o la inyeccin intraesfinteriana de toxina botulnica (fig. 3). El objetivo primario del tratamiento sera el de reducir la presin de reposo del EEi para permitir el trnsito esofagogstrico del bolo alimentario y que as desaparezca la sintomatologa. Tratamiento farmacolgico. Los nitratos y los antagonistas del calcio son los frmacos ms utilizados por su efecto al relajar el msculo liso y disminuir la presin de reposo del EEi. Se deben tomar de forma sublingual de 10 a 30 minutos antes de las comidas. varios estudios han sealado que estos frmacos alivian la sintomatologa en pacientes con acalasia entre un 50 y 90%, pero su utilidad real en la prctica clnica es escasa15, sobre todo por sus efectos secundarios (ms del 30%) especialmente la cefalea, el rubor facial y los edemas, quedando relegados a aquellos pacientes en los que no se pueden aplicar o no responden a otros tratamientos ms eficaces. Inyeccin de toxina botulina. La toxina botulnica (TB) provoca una disminucin de la liberacin de acetilcolina de las terminaciones nerviosas. El tratamiento endoscpico mediante inyecciones intraesfinterianas de TB fue utilizado por primera vez en 1995 y consiste en la inyeccin de 20-25 iU

de TB en cada cuadrante en la unin esofagogstrica, su eficacia oscila entre el 60-85% de buenos resultados, similares a los obtenidos con la dilatacin o ciruga, con escasos y leves efectos secundarios. Su principal problema es la transitoriedad de su efecto, ya que en el 50% de los casos reaparecen los sntomas dentro de los primeros 6-12 meses, lo que obliga a repetir el tratamiento o a recurrir a la realizacin de una cardiomiotoma16. Estos inconvenientes, junto con el mayor coste de esta tcnica respecto de la dilatacin neumtica17,18 limitara su utilizacin a pacientes de alto riesgo con baja expectativa de vida. Dilatacin forzada del cardias. La dilatacin forzada del EEi es la forma ms antigua de tratamiento de la acalasia. Se han utilizado diferentes tipos de dilatadores como las bujas de mercurio, los dilatadores mecnicos como los de Einhorn o Starck, y ms recientemente los dilatadores hidrostticos y neumticos como Rigiflex y Witzel (fig. 4)19. El dilatador ms empleado en la actualidad es el tipo Rigiflex, que consiste en un baln de polietileno de 10 cm de longitud y 3, 3,5 o 4 cm de dimetro. Se monta sobre un catter flexible y su correcta situacin en el EEi se controla con fluoroscopio. La primera sesin de dilatacin neumtica consigue una evolucin clnica satisfactoria en el 65-95% de los casos, aunque entre el 15-40% de los pacientes precisan ms de una dilatacin. La tasa de eficacia de las siguientes sesiones es menor. En general, este tratamiento consigue buenos resultados a largo plazo en dos terceras partes de los pacientes y es ms eficaz para el alivio de la disfagia que del dolor. Los factores ms tiles para predecir su eficacia son la edad del paciente (menos eficaz en jvenes) y la presin del EEi tras la dilatacin (ms eficaz si es inferior a 10 mm Hg)20. La principal complicacin a corto plazo es la perforacin, que ocurre en un 2-5% de los casos y a menudo puede manejarse adecuadamente con tratamiento conservador y el RGE que aparece hasta en un 45% de las ocasiones.
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Tratamiento quirrgico. El tratamiento quirrgico est basado en la cardiomiotoma descrita por primera vez por Heller en 1914. Consiste en la miotoma anterior de las fibras del EEi, que se extiende 1 cm hacia el estmago y varios hacia el esfago. Puede realizarse mediante acceso endoscpico, abdominal o torcico y con frecuencia se asocia una funduplicatura como mtodo antirreflujo. La ciruga ofrece buenos resultados en el 85-90% de los casos. La mortalidad es inferior al 1%, la complicacin precoz ms frecuente es la perforacin y a largo plazo el RGE. Se ha observado una disminucin en la eficacia con el paso del tiempo, que llega al 65% a los 20 aos de la intervencin. Su eficacia es superior a la de la dilatacin neumtica21, pero el carcter invasivo de la tcnica y las molestias postoperatorias la hizo menos atractiva que la dilatacin neumtica. En los ltimos aos la miotoma por va laparoscpica ha ido progresivamente desplazando a la tcnica abierta, obtenindose unos resultados similares y convirtindola en una de las principales alternativas en el tratamiento de la acalasia, aunque se ha de valorar su mayor efectividad frente a su mayor coste en comparacin con el tratamiento mediante dilatacin neumtica22. En los pacientes con esfagos muy dilatados y aspecto sigmoide todas y cada una de las opciones teraputicas planteadas anteriormente tienen una escasa o nula utilidad, siendo, con frecuencia, necesario recurrir a la realizacin de esofaguectoma23. Otros tratamientos. La miotoma endoscpica del EEi es un tratamiento experimental en la actualidad. En pacientes con sintomatologa importante que no responden a otros tratamientos, puede realizarse una reseccin esofgica con reconstruccin. En pacientes muy ancianos o con enfermedades graves asociadas, puede conseguirse una alimentacin adecuada con una gastrostoma.

nados por RGE, obstruccin del cardias por procesos neoplsicos, sistmicos o lesiones estenosantes, entre otros procesos. Los mecanismos fisiopatolgicos son desconocidos, habindose relacionado de forma poco especfica con alteraciones del msculo esofgico y de estructuras nerviosas. no se han podido documentar anomalas histopatolgicas a nivel del plexo de Auerbach y las fibras vagales, como en el caso de la acalasia, excepto por un mayor grosor de la muscular propia en algunos casos26 y un infiltrado inflamatorio de la pared del esfago. Se ha implicado la disfuncin en la sntesis y degradacin de algunos neurotransmisores, particularmente el xido ntrico (nO) y su metabolismo, en la etiopatogenia de estos trastornos27. Asimismo, se ha observado la implicacin de neurotransmisores excitadores (colinrgicos) en la regulacin de la contractilidad esofgica. Manifestaciones clnicas Afecta por igual a hombres y mujeres de cualquier edad, sobre todo a partir de la quinta dcada de la vida. Los sntomas principales son el dolor torcico y la disfagia. El dolor torcico es el sntoma ms tpico y puede aparecer en reposo o tras la ingesta. Se trata de un dolor de intensidad variable y de localizacin retroesternal que en ocasiones se irradia a la cara anterior de trax, cuello y brazos, pudiendo simular al dolor de origen coronario. A diferencia del dolor coronario no tienen que ver con el ejercicio y puede estar relacionado con la ingesta, con presencia en ocasiones de disfagia u odinofagia. La disfagia suele ser intermitente y en ocasiones puede ser desencadenada por estmulos como el estrs emocional, la ingesta de lquidos calientes o fros y de bolos slidos. Diagnstico En los casos en los que el dolor torcico es el sntoma predominante se debe descartar siempre, en primer lugar, la presencia de patologa coronaria. Es difcil poder estudiar al paciente en el momento que refiere el dolor o la disfagia, ya que los sntomas suelen ser episdicos. El diagnstico se sustenta en una clnica compatible, la ausencia de patologa orgnica en las pruebas de imagen y la presencia de un patrn manomtrico caracterstico. Una vez descartado que el dolor sea de origen coronario se iniciar la evaluacin del esfago que debe incluir la realizacin de endoscopia, radiologa y manometra. Endoscopia digestiva alta. Suele ser normal en la mayora de los casos, y su mayor utilidad consiste en excluir otras causas de disfagia. Radiologa. En los estudios con contraste baritado las anomalas radiolgicas ms frecuentes consisten en la aparicin de contracciones anmalas en la mitad inferior del esfago, generalmente a partir de arco artico, pudiendo variar la morfologa desde un contorno fino y ondulado a escotaduras simtricas, profundas y segmentarias, lo que confiere al esfago un aspecto en tirabuzn. En la mayora de los casos, el esfago no se encuentra dilatado, y su vaciamiento a travs del EEi es normal, a diferencia de lo que ocurre en la acala-

Espasmo difuso esofgico

El espasmo esofgico difuso (EED) es un trastorno infrecuente de la motilidad esofgica que se caracteriza por hiperperistalsis o hipermotilidad en el esfago, asociado a una relajacin completa del EEi, lo que la diferencia de la acalasia. Afecta principalmente a los dos tercios inferiores del cuerpo esofgico y se produce por una incoordinacin de los movimientos de contraccin y relajacin de la musculatura lisa del esfago24. Su prevalencia oscila del 0,6-2,8% de los pacientes estudiados por dolor torcico, y en un 3,3-5,3% de los pacientes estudiados por disfagia24. Los sntomas que produce son, principalmente, dolor torcico y, en algunos casos, disfagia. Habitualmente estos sntomas son transitorios y leves, pero en algunos casos se ha observado una progresin a trastornos motores ms graves como la acalasia25. Etiopatogenia Los trastornos motores espsticos del esfago se dividen en primarios o idiopticos y secundarios que pueden estar ocasio32
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DiSFAGiA OROFARnGEA y TRASTORnOS MOTORES ESOFGiCOS

sia. Hay que tener en cuenta que el estudio radiolgico puede ser normal. Manometra esofgica. Es el mtodo indispensable para alcanzar el diagnstico, siendo las ondas simultneas y la capacidad de generar algunas contracciones peristlticas los datos manomtricos de mayor importancia. La manometra de alta resolucin que divide los trastornos de motilidad esofgica en dos grupos segn se evidencie o no relajacin completa del EEi incluye el espasmo esofgico (difuso o segmentario) y el esfago en cascanueces en el segundo grupo segn la clasificacin de Chicago, entre otros trastornos hiperperistlticos. El diagnstico de espasmo esofgico se obtiene por la presencia de contracciones simultneas en el esfago distal (velocidad del frente de contraccin mayor de 8 cm/segundo), con una amplitud de al menos 30 mm Hg en ms del 20% de las degluciones con una relajacin completa del EEi7,28. El esfago en cascanueces se caracteriza por una velocidad de propagacin normal (inferior a 8 cm/segundo en ms del 90% de las degluciones), junto con ondas hipertensivas (amplitud superior a 180 mm Hg)7,28. Tratamiento Las alternativas teraputicas estn peor definidas que en la acalasia. Se obtienen mejores resultados en el tratamiento de la disfagia que en el dolor torcico. Tratamiento farmacolgico. En los casos de coexistencia de EED y ERGE se ha propuesto el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones. Los antidepresivos (inhibidores de la serotonina) y los ansiolticos (benzodiacepinas, buspirona) son otro grupo de frmacos que tambin han demostrado ser eficaces en el control de los sntomas29, aunque sin apreciarse un efecto en la relajacin muscular lisa. La utilizacin de frmacos inhibidores de la actividad motora muscular como los antagonistas del calcio y los nitratos (mononitrato de isosorbida)24 consigue disminuir la amplitud de las ondas de contraccin, aunque por lo general no consigue unos buenos resultados, lo que sumado a sus efectos secundarios ha limitado su uso en estos pacientes a casos seleccionados. nifedipino en dosis de 10 mg administrada tres veces al da ha mostrado una accin relajante de la musculatura esofgica superior diltiazem30. Una alternativa a los antagonistas del calcio son los nitratos, por su accin como donantes de nO, que acta como un potente neurotransmisor inhibitorio. Otros frmacos que pueden ser tiles en el tratamiento son los inhibidores de la fosfodiesterasa como sildenafilo o el aceite de pipermn31. Sildenafilo se ha utilizado en dosis de 50 mg en un grupo de 11 pacientes, obtenindose una mejora de los parmetros manomtricos en 9 de ellos, aunque slo presentaron mejora clnica cuatro. A pesar de presentar menos efectos adversos que los nitratos, su coste es muy elevado, por lo que su uso todava no se ha generalizado. El aceite de pipermn tiene efecto espasmoltico en la musculatura lisa al actuar como inhibidor de los canales del calcio, y su administracin se ha mostrado eficaz en un pequeo estu-

dio, con mejora de las alteraciones manomtricas de los pacientes con EED y la desaparicin del dolor torcico31. Toxina botulnica, dilatacin neumtica y ciruga. La inyeccin de TB en pacientes seleccionados muestra buenos resultados en ms del 70% de los casos, durante un periodo de 7 meses, vindose limitada por la temporalidad de su efecto. Puede utilizarse para seleccionar los casos a los que se aplicar otra teraputica ms agresiva. La dilatacin neumtica y la ciruga mnimamente invasiva pueden utilizarse en casos con clnica importante y cuando el tratamiento farmacolgico fracasa32 teniendo en cuenta que son ms eficaces contra la disfagia por obstruccin al flujo esofagogstrico que contra el dolor torcico. La esofagomiotoma obtiene buenos resultados, aunque debe reservarse para los pacientes con sntomas graves resistentes al tratamiento mdico33.

Esclerodermia
Se trata de una enfermedad sistmica que cursa con afectacin gastrointestinal. Hasta el 90% de los pacientes con esclerodermia tienen el esfago afectado segn estudios manomtricos34. Etiopatogenia Se han descrito alteraciones de la microvascularizacin, atrofia muscular y fibrosis de la pared del esfago y de los vasa nervorum, as como degeneracin axonal y depsito de colgeno perineuronal; tambin la presencia de infiltrados inflamatorios y anticuerpos antineuronas mientricas35. Hay evidencias que indican que el trastorno inicial podra ser nervioso, que posteriormente progresara hacia una disfuncin muscular, atrofia y fibrosis. Clnica Son frecuentes los sntomas de RGE debido a la incompetencia del EEi. Puede aparecer disfagia como consecuencia de la alteracin de la motilidad esofgica, pero esta tambin puede ser secundaria a la aparicin de estenosis secundaria al reflujo. Diagnstico La prueba de referencia para el diagnstico de la afectacin esofgica es la manometra. Los hallazgos manomtricos pueden variar en funcin del estadio evolutivo de la enfermedad. Los hallazgos clsicos son: hipotona del EEi e hipomotilidad del cuerpo esofgico, inicialmente distal, que puede afectar a la porcin proximal en fases ms avanzadas36. Radiolgicamente se puede apreciar una ausencia de peristalsis en el segmento de msculo liso esofgico, as como datos secundarios a la enfermedad por reflujo. Tratamiento Consiste en la administracin de inhibidores de la bomba de protones para evitar las lesiones esofgicas secundarias al reflujo.
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EnFERMEDADES DEL APARATO DiGESTivO (i)

no estara indicado el tratamiento quirrgico mediante tcnicas antirreflujo por el riesgo de la aparicin de disfagia.

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Conflicto de intereses
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