Bronquiectasias y otras enfermedades obstructivas de las vas areas

Concepto y clasificacin Las bronquiectasias son dilataciones anmalas y permanentes de los bronquios cartilaginosos de tamao mediano, que se acompaan de destruccin de los componentes muscular y elstico de la pared bronquial. Las bronquiectasias no deben considerarse una enfermedad en s mismas, sino que constituyen una entidad anatomopatolgica con diferentes mecanismos etiopatognicos y que, por tanto, se asocian a distintas enfermedades. Las bronquiectasias son dilataciones permanentes, por lo que no deben confundirse con las dilataciones bronquiales transitorias que ocurren como consecuencia de las neumonas o las atelectasias. Las bronquiectasias pueden clasificarse siguiendo distintos criterios: por los mecanismos patogenticos que las producen, por los hallazgos broncogrficos o bien por las caractersticas anatomopatolgicas. La clasificacin ms comnmente empleada es la propuesta por L. Reid en 1950 basada en los hallazgos broncogrficos y anatomopatolgicos. Siguiendo los criterios de Reid, las bronquiectasias se clasifican en tres tipos distintos: cilndricas, varicosas y qusticas. En las bronquiectasias cilndricas los bronquios tienen un contorno regular, el dimetro distal est algo ensanchado y la luz bronquial se halla ocluida por tapones mucosos. En las bronquiectasias varicosas los bronquios estn ms dilatados y tienen un contorno irregular, parecido al de las venas varicosas, debido a la presencia de constricciones fibrosas localizadas. Las bronquiectasias qusticas o saculares reciben este nombre porque los bronquios se dilatan a medida que progresan hacia la periferia, terminando en estructuras redondeadas que se rellenan de moco. Dado que esta clasificacin est basada puramente en criterios morfolgicos, no puede establecerse diferencia alguna en cuanto a la etiopatogenia de la enfermedad. Etiologa y patogenia En la etiopatogenia de las bronquiectasias estn implicadas todas las enfermedades que modifican o destruyen las estructuras de soporte de la pared bronquial. Esta destruccin se asocia habitualmente a infecciones necrotizantes de la pared bronquial y del parnquima pulmonar circundante, aunque tambin pueden intervenir factores de tipo hereditario, congnito o mecnico, que favorezcan la infeccin. La mayora de las bronquiectasias se inician a partir de lesiones que alteran los mecanismos de defensa locales (integridad de la mucosa, aclaramiento mucociliar) y ponen en marcha una reaccin inflamatoria local, en la que se liberan sustancias proteolticas con capacidad para destruir las estructuras de soporte de la pared. El trastorno de los mecanismos de defensa locales facilita la persistencia de la infeccin bronquial, establecindose un crculo vicioso que perpeta el debilitamiento de la pared y conduce a la formacin y progresin de las bronquiectasias. En la tabla 94.1 se resumen las distintas enfermedades que pueden predisponer a la formacin de bronquiectasias. Las infecciones pulmonares inadecuadamente tratadas o las causadas por microorganismos que producen lesiones necrotizantes son causa frecuente de bronquiectasias. En los nios pueden asociarse a infecciones por Bordetella pertussis. En los adultos pueden aparecer tras la tuberculosis pulmonar o infecciones producidas por Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae o Pseudomonas aeruginosa. La aspergilosis broncopulmonar alrgica constituye un caso especial, dado que en la formacin de las bronquiectasias est implicada una respuesta inmunolgica (de tipos I y III) y stas tienen una localizacin proximal (vase Eosinofilias pulmonares).

Las obstrucciones bronquiales localizadas producen retencin de secreciones, que favorecen la infeccin endobronquial y la formacin de bronquiectasias focales. Este tipo de bronquiectasias a menudo se asocia a la inhalacin de cuerpos extraos o a tumores endobronquiales benignos. En la bronquitis crnica existe hiperproduccin de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formacin de bronquiectasias. La fibrosis qustica es la enfermedad autosmica recesiva de mayor prevalencia en la infancia. Los pacientes con fibrosis qustica presentan una conduccin anmala del cloro a travs de la membrana de las clulas epiteliales que da lugar a la formacin de secreciones espesas, que obstruyen los bronquios y favorecen la formacin de bronquiectasias. En las inmunodeficiencias humorales la formacin de bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El dficit de IgA puede ser selectivo, asociarse a dficit de subclases de IgG o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia comn variable. Los trastornos de la motilidad ciliar tambin son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las secreciones bronquiales. Estos trastornos se deben a alteraciones estructurales de los cilios de origen congnito y habitualmente afectan todos los sistemas ciliares del organismo, por lo que las bronquiectasias suelen asociarse a sinusitis, otitis, infertilidad (espermatozoides inmviles) y, en algunos casos, a dextrocardia o situs inversus (sndrome de Kartagener). Existen tambin otras enfermedades de presentacin infrecuente en las que las bronquiectasias forman parte del cuadro clnico. En el dficit de a1-antitripsina pueden existir bronquiectasias por la disminucin en los mecanismos de inhibicin de las enzimas proteolticas que destruyen la pared bronquial. En el sndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstruccin del epiddimo, y bronquiectasias. La traqueobroncomegalia (sndrome de Mounier-Khn) se caracteriza por la dilatacin de la trquea y del rbol bronquial, que se asocia a bronquiectasias y cursa con episodios repetidos de infeccin broncopulmonar. El sndrome de las uas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfticos, se caracteriza por la asociacin de linfedema primario, uas amarillas y distrficas, derrame pleural y bronquiectasias. Anatoma patolgica Las bronquiectasias suelen afectar los bronquios cartilaginosos segmentarios y subsegmentarios. Con mayor frecuencia se localizan en los lbulos inferiores, la lngula y el lbulo medio. En el examen macroscpico, los bronquios aparecen dilatados con secreciones mucopurulentas y tapones de moco en su interior. En el examen microscpico la pared bronquial est infiltrada por clulas inflamatorias, los elementos que la componen estn destruidos y se hallan sustituidos por tejido fibroso y la superficie epitelial se encuentra ulcerada. En las zonas adyacentes se forma infiltrado inflamatorio y fibrosis, que pueden llegar a destruir los tabiques alveolares y originar reas de enfisema. Las arterias bronquiales estn dilatadas y forman anastomosis con las arterias pulmonares, lo cual determina su tendencia a sangrar fcilmente. Fisiopatologa En las bronquiectasias se modifica la dinmica de las vas areas y del transporte mucociliar. El debilitamiento de la pared de los bronquios provoca que stos se colapsen durante la espiracin, lo que disminuye el flujo areo y la eficacia de la tos, favoreciendo la retencin de secreciones. Asimismo, la prdida de las clulas ciliadas y la mayor consistencia que adquiere el esputo purulento contribuyen a enlentecer el aclaramiento mucociliar. Aproximadamente el 60% de los pacientes con bronquiectasias presentan alteraciones de la funcin pulmonar. La ms frecuente es la obstruccin al flujo areo, atribuible a la mayor tendencia al colapso bronquial y a la obstruccin por secreciones de las vas areas de pequeo calibre. En algunos pacientes, particularmente en aquellos con atelectasias o fibrosis peribronquial, puede asociarse una

reduccin en los volmenes pulmonares, dando lugar a una alteracin ventilatoria mixta. La reduccin en la ventilacin de las unidades alveolares dependientes de los bronquios anmalos, junto con las anastomosis que se producen entre las circulaciones bronquial y pulmonar, son causa de desequilibrio en las relaciones ventilacin/perfusin e hipoxemia secundaria. La persistencia de la hipoxemia puede conducir a hipertensin pulmonar y cor pulmonale.

Cuadro clnico Anamnesis. Dado que las bronquiectasias pueden tener distintas etiologas, el inicio de la sintomatologa es variable. El cuadro puede empezar con la persistencia de tos y expectoracin tras una neumona o bien como episodios neumnicos recurrentes en una misma localizacin. En otros pacientes la clnica corresponde a la de una bronquitis crnica, con tos y expectoracin abundante, que se acompaan de episodios de bronquitis aguda frecuentes. En algunos casos, la manifestacin inicial es hemoptisis. Una vez establecido el proceso, los sntomas ms frecuentes son tos y expectoracin. El volumen de esputo producido puede ser variable, pero en general es abundante. En ocasiones el esputo adquiere aspecto purulento o bien est mezclado con pequeas cantidades de sangre. Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan, a lo largo de la evolucin de la enfermedad, episodios de hemoptisis, que puede llegar a ser masiva. Algunos pacientes refieren clnica de sinusitis, que suele asociarse a las bronquiectasias difusas. En las fases avanzadas, con alteracin ventilatoria obstructiva grave, hay disnea de esfuerzo y puede desarrollarse cor pulmonale. Exploracin fsica. En la auscultacin pulmonar se detectan estertores en las regiones afectas, que son ms sonoros durante la inspiracin, aunque tambin son audibles durante la espiracin. Cuando se asocia obstruccin al flujo areo pueden auscultarse roncus y sibilancias. La acropaquia digital es frecuente en los pacientes con bronquiectasias. Exploracin de la funcin respiratoria. El grado de alteracin de la funcin pulmonar es variable y depende de la evolucin y gravedad del cuadro. Con frecuencia existe una alteracin ventilatoria obstructiva, con disminucin del FEV1 y del cociente FEV1/FVC. A diferencia de lo que ocurre en la EPOC, los volmenes pulmonares tienden a estar disminuidos, y en algunos pacientes puede presentarse una alteracin ventilatoria mixta. En las fases avanzadas puede existir disminucin de la DLCO, hipoxemia e hipercapnia. Radiologa. La radiografa de trax puede ser normal o mostrar imgenes sugestivas de bronquiectasias. Entre stas, cabe mencionar la prdida de definicin de los mrgenes bronquiales, la presencia de lneas paralelas que parten del hilio y las imgenes qusticas, a menudo formando grupos, con niveles hidroareos en su interior. La TC de trax proporciona mayor sensibilidad y especificidad en la deteccin de las bronquiectasias y ha sustituido a la broncografa como principal medio diagnstico. En la TC las alteraciones bronquiales se distinguen ms fcilmente, observndose con claridad los bronquios dilatados, las reas qusticas y las alteraciones parenquimatosas peribronquiales. La realizacin de broncografas slo est indicada cuando se considere la posibilidad de reseccin quirrgica de las bronquiectasias, y su prctica requiere que la funcin pulmonar del paciente sea adecuada. Diagnstico La sospecha diagnstica de bronquiectasias se fundamenta en los datos de la anamnesis y de la exploracin fsica. La confirmacin del diagnstico se obtiene por la presencia de imgenes compatibles en la radiografa de trax o en la TC.

La TC de trax con cortes de alta resolucin tiene una sensibilidad del 96% y una especifidad del 93% en el diagnstico de las bronquiectasias, por lo que en la actualidad no est indicado realizar una broncografa. Una vez establecido el diagnstico, es de inters practicar cultivos de esputo, para caracterizar los posibles grmenes presentes en las secreciones bronquiales, y efectuar el estudio de la funcin pulmonar, as como exmenes hematolgico y bioqumico bsicos, con el fin de definir la gravedad del cuadro y detectar las complicaciones asociadas. Asimismo, deben iniciarse estudios dirigidos a determinar la posible etiologa, que incluirn: determinacin de electrlitos en el sudor, estudio gentico de la fibrosis qustica, dosificacin de inmunoglobulinas y del complemento, dosificacin de IgE y de precipitinas frente a Aspergillus, cuantificacin de 1antitripsina o prueba de sacarina para el estudio de la funcin mucociliar. La realizacin de una fibrobroncoscopia estar indicada en las siguientes situaciones: 1) hemoptisis; 2) sospecha de bronquiectasias focales producidas por obstruccin endobronquial; 3) falta de respuesta al tratamiento antibitico, y 4) sospecha de discinesia ciliar, con el objeto de efectuar una biopsia bronquial para estudio con microscopio electrnico. El diagnstico diferencial de las bronquiectasias incluye la bronquitis crnica y las enfermedades que cursan con obstruccin al flujo areo. Entre el 15 y el 25% de los pacientes con EPOC pueden tener bronquiectasias, pero stas son localizadas y a menudo asociadas a enfisema, por lo que no suele ser difcil distinguir entre ambas enfermedades. El diagnstico de EPOC se reserva para los pacientes fumadores en los que las bronquiectasias no alcanzan gran relevancia. Por el contrario, el diagnstico de bronquiectasias se establece en los pacientes no fumadores que presentan dilataciones bronquiales difusas y graves o bien cuando stas se deban a una etiologa definida. Evolucin y pronstico El pronstico de las bronquiectasias depende de la enfermedad subyacente, la intensidad de las lesiones y la repercusin en la funcin respiratoria. La fibrosis qustica tiene peor pronstico que las bronquiectasias de otra etiologa. No es infrecuente que algunos pacientes con fibrosis qustica y lesiones bronquiales extensas presenten alteraciones funcionales graves, como insuficiencia respiratoria crnica, hipertensin pulmonar y cor pulmonale, factores que se asocian a un mal pronstico. Por ltimo, se ha comprobado que el tratamiento antibitico y las terapias sustitutivas en los casos de inmunodeficiencias enlentecen la progresin del cuadro y mejoran la supervivencia. Tratamiento Los objetivos del tratamiento de las bronquiectasias incluyen: a) el control de la infeccin bronquial; b) la reduccin de la resistencia al flujo areo; c) el control de las complicaciones, y d) el tratamiento de la causa subyacente. Antibiticos. Dado que la progresin de las bronquiectasias depende de la persistencia de la infeccin bacteriana bronquial, los antibiticos constituyen la base del tratamiento y deben dirigirse a los grmenes que infectan persistentemente las secreciones bronquiales. Por ello, es til efectuar cultivos de esputo que informen sobre el tipo de germen y su sensibilidad antibitica. Los grmenes ms comunes son los que constituyen la flora mixta orofarngea, aunque tambin son frecuentes H. influenzae, neumococo, Pseudomonas aeruginosa y S. aureus. A pesar de que la erradicacin completa de la infeccin puede ser difcil de conseguir, es importante reducir el nmero de grmenes, porque con ello se disminuye la actividad proteoltica de los neutrfilos y la lesin de la pared bronquial. La administracin de antibiticos est indicada cuando se producen cambios en las caractersticas del esputo (purulencia, aumento de volumen, hemoptisis) o bien aparecen otros sntomas, como fiebre o disnea.

Como tratamiento emprico en los casos en que no es preciso el ingreso hospitalario, los antibiticos ms frecuentemente usados son: amoxicilina/clavulnico (875 mg/8 h o 1.000-1.500 mg/12 h), cefuroxima (500 mg/12 h) o uno de los nuevos antibiticos macrlidos (claritromicina o azitromicina), administrados durante 10-15 das. En los casos con infeccin persistente por P. aeruginosa est indicada la administracin de ciprofloxacino (500-750 mg/12 h). Por lo general no estn indicadas las pautas de tratamiento antibitico profilctico (p. ej., una semana al mes), dado que promueven la aparicin de resistencias a los antibiticos, favoreciendo la infeccin por grmenes ms agresivos. De todos modos, algunos pacientes con episodios de empeoramiento muy frecuentes s pueden beneficiarse de tratamiento antibitico continuo, presentando menos exacerbaciones y requiriendo menos ingresos hospitalarios. En pacientes con fibrosis qustica e infeccin bronquial crnica por P. aeruginosa la administracin de antibiticos en aerosol se ha mostrado eficaz en mejorar la funcin pulmonar y reducir el nmero de ingresos hospitalarios. En pacientes con bronquiectasias no debidas a fibrosis qustica, la eficacia del tratamiento de la infeccin bronquial crnica por P. aeruginosa con antibiticos en aerosol no ha sido demostrada, aunque podra ser de utilidad en casos individualizados. Vacunas. Es aconsejable la vacunacin antigripal y antineumoccica en los pacientes con bronquiectasias. Broncodilatadores. Los frmacos broncodilatadores deben administrarse en los casos en que se objetive obstruccin al flujo areo. La pauta de tratamiento es similar a la indicada en la EPOC (vase Enfermedad pulmonar obstructiva crnica) y se inicia con bromuro de ipratropio y un agonista 2, administrados por va inhalatoria. Fisioterapia. Las medidas de fisioterapia resultan tiles dado que facilitan la eliminacin de secreciones y el aclaramiento mucociliar. Las medidas ms frecuentemente empleadas incluyen drenaje postural, maniobras de espiracin forzada y tos voluntaria. Las maniobras de vibracin o de percusin sobre el trax no tienen mayor eficacia que las indicadas anteriormente. (Recordar:Tcnicas de limpieza bronquial)*1 Mucolticos. Los pacientes con bronquiectasias deben recibir una hidratacin adecuada que facilite la fluidificacin de las secreciones. Al igual que en la EPOC no existen datos que demuestren que el empleo de agentes mucolticos sea clnicamente eficaz. Debido a que el esputo de los pacientes con bronquiectasias tiene un elevado contenido de DNA liberado por los neutrfilos, y que ste da lugar al espesamiento de las secreciones, recientemente se ha ensayado la administracin en aerosol de DNasa humana recombinante. En algunos pacientes con fibrosis qustica este tratamiento se ha demostrado eficaz. Sin embargo, el elevado coste del mismo y la falta de estudios prospectivos a mayor escala hacen que el empleo de DNasa deba restringirse a casos muy especficos de pacientes con fibrosis qustica y no deba generalizarse a otros pacientes con bronquiectasias. Ciruga. Las indicaciones de la ciruga resectiva pulmonar en el tratamiento de las bronquiectasias son muy restringidas. La reseccin pulmonar est indicada en los casos de bronquiectasias focales con episodios de infeccin muy frecuentes que no son controlados con tratamiento mdico. La reseccin pulmonar tambin puede estar indicada en los casos de hemoptisis masiva que entrae riesgo para la vida del paciente. De todos modos, las nuevas tcnicas de embolizacin teraputica de las arterias bronquiales permiten un ptimo control de las hemoptisis persistentes, por lo que la indicacin de reseccin pulmonar es cada vez ms restringida.
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Nota del profesor

Trasplante pulmonar. Las bronquiectasias constituyen en la actualidad una indicacin frecuente de trasplante pulmonar bilateral, especialmente en los pacientes con fibrosis qustica. Dicho procedimiento est indicado en pacientes con edad relativamente joven, inferior a los 50 aos, con bronquiectasias en fase avanzada y cuyas posibilidades de supervivencia a corto plazo sean escasas. La posibilidad de realizar un trasplante pulmonar debe ser considerada en aquellos casos con obstruccin al flujo areo de grave intensidad, insuficiencia respiratoria crnica, baja tolerancia al esfuerzo, exacerbaciones graves repetidas, en los que no exista contraindicacin para el trasplante (vase Trasplante pulmonar). Obstruccin de las vas areas superiores Concepto Las vas areas superiores estn formadas por los segmentos comprendidos entre la nariz y la carina traqueal. Las lesiones obstructivas de esta regin pueden estar producidas por distintas enfermedades y tener una evolucin aguda o crnica. Las obstrucciones agudas suelen ocurrir en nios, cursan con disnea de instauracin brusca y su causa es fcilmente reconocible. Por el contrario, en las obstrucciones crnicas el sntoma fundamental es la disnea de instauracin progresiva, cuya deteccin es ms difcil, por lo que a menudo son confundidas con otras enfermedades obstructivas de las vas areas. En la tabla 94.2 se indican las principales enfermedades que pueden causar obstruccin de las vas areas superiores. Obstrucciones agudas. Las infecciones agudas que provocan obstruccin de las vas areas superiores son ms frecuentes en nios. Las faringoamigdalitis suelen estar causadas por estreptococo betahemoltico y, con menor frecuencia, por adenovirus o Coxsackievirus. En la laringotraquetis aguda (croup) se estrecha la regin subgltica, siendo los agentes causales ms frecuentes el virus de la parainfluenza o el virus sincitial respiratorio. La epiglotitis aguda tambin puede presentarse en adultos y suele estar causada por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus o Streptococcus pneumoniae. El edema no infeccioso suele localizarse en la laringe y sus causas subyacentes incluyen traumatismos, inhalacin de gases irritantes, quemaduras y edema angioneurtico. Existen distintas formas de edema angioneurtico: las de origen alrgico (anafilctico), las familiares asociadas al dficit del inhibidor de la C1-esterasa y las idiopticas. Obstrucciones crnicas. Las estenosis cicatrizales constituyen la causa ms frecuente de obstruccin crnica de las vas areas superiores en adultos. Merecen especial atencin las asociadas a la intubacin endotraqueal o la traqueostoma, producidas por la presin que ejerce el baln inflable sobre la pared traqueal o por el roce y la presin de las cnulas sobre el estoma. Cuando esta presin se mantiene durante varios das ocasiona inflamacin de la pared, seguida de fibrosis y retraccin, que es la responsable de la estenosis. Las lesiones producidas por quemaduras o inhalacin de humos txicos pueden originar estenosis larngeas por edema, que se manifiestan en las primeras 24 h, o bien estenosis cicatrizales, preferentemente localizadas en la trquea, que aparecen de forma tarda y tienen una evolucin crnica. Entre los tumores primarios de la laringe merecen destacarse el papiloma, de probable origen vrico y caractersticas benignas, y el carcinoma escamoso. La sintomatologa de los tumores suele iniciarse con ronquera, signo que permite detectarlos fcilmente. En la trquea, los carcinomas primarios son raros, siendo los ms frecuentes el escamoso, el adenoide qustico (cilindroma) y el mucoepidermoide. Los tumores traqueales benignos (leiomiomas, lipomas o condromas) tambin son muy infrecuentes. El diagnstico de los tumores traqueales es difcil debido a que pueden ser asintomticos hasta alcanzar un estadio avanzado. Con mayor frecuencia que las neoplasias primarias, la trquea puede resultar invadida por tumores localizados en rganos prximos (tiroides, esfago, pulmn) o por linfomas mediastnicos.

Entre las enfermedades inflamatorias e infecciosas merece destacarse el granuloma tuberculoso de localizacin traqueal o larngea, que suele asociarse a tuberculosis pulmonar manifiesta. La hipertrofia de las amgdalas palatinas y de las adenoides nasofarngeas puede favorecer el colapso de la faringe durante el decbito y causar un sndrome de apneas durante el sueo. La parlisis unilateral de una cuerda vocal provoca disfona y no suele causar una obstruccin importante de la va area superior. Por el contrario, en la parlisis bilateral de las cuerdas vocales puede mantenerse un grado aceptable de fonacin, aun cuando exista obstruccin significativa de la glotis. La causa ms frecuente es la seccin accidental de ambos nervios recurrentes durante la ciruga, aunque tambin puede producirse por traumatismos externos, intubacin prolongada, neoplasias en la regin cervical o, ms raramente, en el contexto de neuropatas generalizadas. La disfuncin de los msculos que estabilizan las vas areas superiores puede producir una obstruccin funcional de stas, trastorno que ocurre en sndromes extrapiramidales, como la enfermedad de Parkinson, o en neuropatas que afectan el bulbo, como la esclerosis lateral amiotrfica. Un caso especial de disfuncin de la musculatura farngea es el que se produce en el sndrome de apneas durante el sueo. Algunos pacientes pueden presentar disfuncin de las cuerdas vocales, alteracin que se caracteriza por el cierre anmalo de las cuerdas vocales durante la inspiracin y est relacionada con trastornos psiquitricos. Distintas enfermedades de causa desconocida tambin pueden causar obstruccin crnica de las vas areas superiores. La traqueomalacia, caracterizada por la debilidad de las paredes traqueales y de los cartlagos de sostn, origina colapso traqueal espiratorio. Generalmente se trata de un trastorno del desarrollo, aunque tambin puede aparecer tras infecciones repetidas. La policondritis recidivante, enfermedad sistmica que afecta los cartlagos de distintas zonas del organismo, se asocia a menudo a artritis reumatoide o a lupus eritematoso. La traqueobroncopata osteocondroplsica se caracteriza por la presencia de mltiples proyecciones cartilaginosas u seas en la luz traqueal que afectan el tercio distal de la trquea. La amiloidosis laringotraqueal es muy infrecuente y debe considerarse como una variedad de la amiloidosis primaria, puesto que no guarda relacin con enfermedades inflamatorias crnicas. Fisiopatologa Para comprender la fisiopatologa de las enfermedades obstructivas de las vas areas superiores es importante distinguir entre las obstrucciones orgnicas y las producidas por disfuncin neuromuscular. Las lesiones orgnicas pueden causar obstrucciones que afectan el flujo areo de forma variable, dependiendo de que su localizacin sea extratorcica, por encima de la horquilla esternal, o intratorcica, por debajo de ella. Las lesiones que no cambian su dimetro durante la fase respiratoria producirn obstrucciones fijas. Las lesiones extratorcicas con obstruccin variable del flujo areo favorecen el colapso durante la inspiracin, ya que la presin en el interior de la va area es inferior a la presin atmosfrica del exterior. Durante la espiracin sucede lo contrario, puesto que la presin intraluminal es superior a la atmosfrica, lo que tender a aumentar el dimetro de la luz y dificultar su reconocimiento. En las lesiones intratorcicas con obstruccin variable del flujo areo la situacin es la opuesta: la presin negativa intrapleural favorece la dilatacin durante la inspiracin. Por el contrario, durante la espiracin la presin pleural es superior a la intraluminal, y el dimetro a la altura de la obstruccin disminuye. En las obstrucciones fijas, tanto de la porcin intratorcica como de la extratorcica, descienden los flujos inspiratorios y los espiratorios. Cuadro clnico La obstruccin crnica de las vas areas superiores puede ser asintomtica hasta que se produce una disminucin significativa de la luz, en ocasiones superior a dos tercios de su dimetro. El sntoma ms frecuente es la disnea, inicialmente de esfuerzo, pero que puede llegar a ser de reposo. Con menor frecuencia hay estridor, que es el sntoma ms orientador de una

obstruccin en esta zona. El estridor se manifiesta inicialmente durante el esfuerzo o la hiperventilacin y, en los casos ms avanzados, durante la respiracin tranquila. Es importante distinguir en qu fase del ciclo respiratorio ocurre el estridor. Si se produce durante la inspiracin, es muy sugestivo de obstruccin extratorcica. Por el contrario, si aparece slo durante la espiracin, puede ser confundido con otras enfermedades obstructivas de las vas areas. La disfona se presenta en las enfermedades que afectan la laringe. Tambin puede existir tos persistente no productiva, en ocasiones acompaada de hemoptisis. Muy raras veces, la obstruccin de las vas areas superiores puede originar hipoventilacin crnica, que conduce a hipoxemia, hipercapnia, hipertensin pulmonar y cor pulmonale. En la exploracin fsica es importante escuchar la respiracin cerca de la boca del paciente, tanto durante la respiracin tranquila como durante la forzada, para detectar el estridor. La auscultacin con el fonendoscopio aplicado en el cuello o sobre el manubrio esternal puede ayudar a distinguir mejor el estridor. La palpacin del cuello puede poner de manifiesto el aumento del tamao del tiroides o de adenopatas cervicales. En las obstrucciones agudas que comprometen gravemente la va area es posible observar cianosis y aumento acusado de la fuerza ejercida por los msculos inspiratorios, que se manifiesta por retraccin supraclavicular, intercostal y del abdomen superior. En el estudio funcional respiratorio puede detectarse la obstruccin de las vas areas superiores, incluso antes de que sta ocasione el cuadro clnico caracterstico. En la espirometra forzada puede haber discrepancia entre el pico de flujo espiratorio (PEF) y el volumen espiratorio mximo en el primer segundo (FEV1), observndose un valor superior a 10 en la relacin FEV1 (en mL)/PEF (en L/min). Asimismo, la discrepancia entre un valor de FEV1 normal y la elevacin de la resistencia de las vas areas (Raw) medida por pletismografa, tambin es sugestiva de obstruccin de las vas areas superiores. La exploracin funcional ms adecuada para diagnosticar la obstruccin de las vas areas superiores es la realizacin de las curvas de flujo-volumen, en las cuales se dan cambios caractersticos que permiten definir con relativa facilidad el grado de obstruccin y su localizacin (vase Exploracin de la funcin respiratoria, en Generalidades). En la bstruccin variable extratorcica disminuye el flujo inspiratorio al tiempo que se conserva el espiratorio. La relacin entre los flujos espiratorio e inspiratorio al 50% de la capacidad vital (FEF50/FIF50) superior a 1,3, o bien la reduccin en el flujo inspiratorio mximo, debe hacer sospechar esta anomala. En la obstruccin variable intratorcica se produce una reduccin generalizada del flujo espiratorio con formacin de una meseta, que se extiende hasta volmenes bajos, conservndose el flujo inspiratorio. En las obstrucciones fijas los flujos inspiratorios y espiratorios son prcticamente idnticos, lo que no permite localizar la lesin. Las curvas de flujo-volumen tambin pueden mostrar alteraciones en las obstrucciones por disfuncin neuromuscular. En los sndromes extrapiramidales pueden producirse oscilaciones regulares en los flujos inspiratorios y espiratorios por el temblor de las estructuras larngeas (flter respiratorio) o bien interrupciones bruscas e irregulares secundarias a espasmos de la musculatura larngea. En las enfermedades de la neurona motora se han descrito oscilaciones rpidas del flujo areo que se asocian a un patrn obstructivo. Diagnstico Las obstrucciones agudas de las vas areas superiores suelen reconocerse fcilmente y no constituyen un problema diagnstico. Por el contrario, las obstrucciones crnicas pueden pasar inadvertidas durante largo tiempo y, cuando se reconocen, es demasiado tarde para proceder a un tratamiento efectivo. Por ello, es de gran utilidad efectuar el estudio funcional con curvas de flujovolumen ante la menor sospecha de esta alteracin. En la radiografa de trax puede visualizarse el estrechamiento de la luz traqueal o signos de hiperinsuflacin. Una vez detectada la lesin, sus caractersticas pueden ser definidas con mayor precisin con la tomografa computarizada o con la resonancia magntica. Tambin pueden ser de utilidad las tomografas convencionales o la

radiografa lateral de las partes blandas del cuello. De todos modos, es el estudio endoscpico el que permitir establecer el diagnstico definitivo. Ante la sospecha de una obstruccin de las vas areas superiores debe realizarse siempre una fibrobroncoscopia o una laringoscopia, con el fin de establecer el grado de obstruccin y su extensin y proceder a la toma de muestras bipsicas. Cuando la obstruccin sea secundaria a lesiones de las estructuras prximas, stas deben evaluarse adecuadamente (trnsito esofgico, gammagrafa tiroidea). El diagnstico diferencial de las obstrucciones crnicas de las vas areas superiores debe efectuarse con otras enfermedades obstructivas de las vas areas, especialmente con el asma bronquial y la enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), siendo de gran utilidad el estudio con curvas de flujo-volumen. Una vez detectada la obstruccin, el diagnstico etiolgico especfico (tabla 94.2) depender del cuadro clnico y del resultado del examen endoscpico. Tratamiento La norma ms importante en el tratamiento de la obstruccin de las vas areas superiores es garantizar una va ventilatoria adecuada. En las obstrucciones agudas con compromiso respiratorio debe establecerse una va ventilatoria alternativa mediante intubacin endotraqueal a cargo de personal experimentado, ya que un fallo en sta puede empeorar la obstruccin. Por este mismo motivo, no es aconsejable la intubacin en casos de edema grave (p. ej., epiglotitis aguda). Slo cuando la intubacin no sea posible se realizar una traqueotoma. En las obstrucciones agudas, la nebulizacin de adrenalina racmica (0,5 mL de solucin al 2,25%) o de L-adrenalina (5 mL de solucin al 1:1.000) puede contribuir a reducir el edema, dado su potente efecto vasoconstrictor. Los glucocorticoides son de utilidad en las laringotraquetis vricas y en las enfermedades en las que el componente inflamatorio contribuye a la obstruccin. Asimismo, la respiracin de una mezcla de oxgeno y helio (30% y 70%, respectivamente) puede disminuir la resistencia al flujo, al tener el helio menor densidad que el nitrgeno y evitar la formacin de turbulencias. El tratamiento especfico de la lesin obstructiva depender de su naturaleza. En las estenosis yatrgenas o tumorales, que constituyen las causas ms frecuentes, debe considerarse la posibilidad de reseccin quirrgica. Cuando sta no sea posible, la fotorreseccin con lser puede tener efectos paliativos al permitir ensanchar la luz de la va area. Bronquiolitis obliterante Concepto y etiologa La bronquiolitis obliterante es una enfermedad inflamatoria que afecta de forma selectiva los bronquiolos y cursa con un cuadro obstructivo de las vas areas de rpida instauracin.La bronquiolitis es el resultado de la reaccin inflamatoria producida tras la lesin del epitelio bronquiolar y del subsiguiente proceso de reparacin, que da lugar a una proliferacin excesiva de tejido de granulacin. Dependiendo de la intensidad del proceso de reparacin se produce el estrechamiento y distorsin de los bronquiolos (bronquiolitis constrictiva) o su completa oclusin (bronquiolitis obliterante). La bronquiolitis obliterante puede tener un origen idioptico o presentarse asociada a distintas enfermedades (tabla 94.3) y debe distinguirse de la inflamacin bronquiolar que ocurre en otras enfermedades de la va area (EPOC) o de aquellos procesos que cursan con cambios inflamatorios en el parnquima pulmonar (bronquiolitis obliterante con neumona organizada). La clasificacin clnica de la bronquiolitis obliterante est basada en la etiologa del proceso. Clsicamente se ha reconocido que la bronquiolitis obliterante es una complicacin que se presenta tras la inhalacin de txicos o tras infecciones vricas del tracto respiratorio. Sin embargo, una de las formas de presentacin ms frecuente en la actualidad es la que se asocia a

los trasplantes de mdula sea, de pulmn y de corazn-pulmn. La bronquiolitis obliterante es una de las complicaciones no infecciosas ms frecuentes tras el trasplante de mdula sea, especialmente en los casos de enfermedad del injerto contra el husped. Tras el trasplante pulmonar o cardiopulmonar, la aparicin de bronquiolitis obliterante se considera una forma de rechazo del rgano trasplantado. Tambin se han descrito casos de bronquiolitis obliterante asociada a enfermedades del tejido conjuntivo, particularmente la artritis reumatoide, en la que puede aparecer como complicacin de la propia enfermedad o del tratamiento con penicilamina. Anatoma patolgica En el examen macroscpico, los pulmones aparecen distendidos, con lesiones que se distribuyen de forma parcheada. En el examen microscpico se observa una bronquiolitis de tipo constrictivo con infiltrado inflamatorio de la pared bronquiolar constituido por neutrfilos y linfocitos y fibrosis concntrica de la submucosa. Estas lesiones ocasionan estrechamiento concntrico de la luz con obstruccin bronquiolar. Cuando es incompleta, los alveolos distales suelen estar sobredistendidos, mientras que, cuando es completa, stos aparecen atelectsicos y fibrticos. Los segmentos ms distales de la va area, los espacios alveolares y el intersticio pulmonar se encuentran preservados y tienen caractersticas normales. Estas caractersticas histopatolgicas se distinguen de las de las bronquiolitis de tipo proliferativo (bronquiolitis obliterante con neumona organizada), en las que es caracterstica la formacin de tejido de granulacin intraluminal que ocupa los bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares, y suele asociarse a infiltrado inflamatorio intersticial (vase Enfermedades intersticiales difusas del pulmn). Cuadro clnico Los sntomas ms frecuentes son tos no productiva y disnea de esfuerzo. En los casos que ocurren tras la inhalacin de txicos o infecciones vricas pueden asociarse fiebre y dolor torcico. A diferencia de otras enfermedades obstructivas de la va area, la bronquiolitis obliterante tiene una instauracin relativamente corta, de pocos meses de evolucin. La exploracin fsica puede ser normal o bien caracterstica de obstruccin bronquial, auscultndose una espiracin alargada, roncus y sibilancias. En algunos casos tambin se ha descrito la presencia de estertores inspiratorios difusos. En la radiografa de trax el dato ms caracterstico es la insuflacin pulmonar, que en algunos casos puede acompaarse de pequeas opacidades difusas y refuerzo de la trama broncovascular, lo que indica la existencia de reas focales de atelectasia e infiltrado peribronquiolar. El examen de la funcin respiratoria manifiesta una alteracin ventilatoria obstructiva, con reduccin del FEV1 y del cociente FEV1/FVC, que no suele revertir tras la administracin de un broncodilatador. La FVC tambin puede estar reducida por la presencia de atrapamiento areo y, en ocasiones, por una alteracin ventilatoria restrictiva debida a la presencia de zonas de atelectasia. En el lavado broncoalveolar se observa intensa neutrofilia, habitualmente superior al 50% de las clulas obtenidas. Diagnstico El diagnstico de certeza se establece mediante biopsia pulmonar. Sin embargo, cuando una biopsia entrae un riesgo elevado para el paciente, el diagnstico puede establecerse si existe: a) antecedente clnico claro (trasplante, inhalacin de txicos); b) curso clnico de instauracin rpida; c) obstruccin al flujo areo que no se debe a otras enfermedades y que no responde a la administracin de broncodilatadores, y d) neutrofilia franca en el lavado broncoalveolar.

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El diagnstico diferencial debe efectuarse sobre todo con otras enfermedades obstructivas de las vas areas. Tal y como se ha sealado, la bronquiolitis obliterante es una enfermedad distinta de la bronquiolitis obliterante con neumona organizada, tanto por las caractersticas anatomopatolgicas como por el cuadro clnico. A diferencia de la bronquiolitis obliterante, la bronquiolitis obliterante con neumona organizada es una enfermedad de naturaleza intersticial, que se caracteriza por la presencia de infiltrados alveolares en la radiografa de trax, una alteracin funcional respiratoria de tipo restrictivo y una buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides. Tratamiento El tratamiento de la bronquiolitis obliterante tiene por objetivo reducir la inflamacin bronquiolar mediante la administracin de glucocorticoides. Se administra prednisona a dosis de 1 mg/kg/da durante unos 3 meses, y luego se reduce progresivamente hasta una dosis diaria de 20 mg, que se mantiene por un perodo de 1 o 2 aos. La respuesta a este tratamiento slo es favorable en la mitad de los casos. A pesar de que la respuesta broncodilatadora inmediata suele ser negativa, la administracin de broncodilatadores puede ser beneficiosa en algunos pacientes. El tratamiento de la bronquiolitis obliterante asociada al trasplante pulmonar o cardiopulmonar consiste en la administracin de bolus de glucocorticoides y el aumento del tratamiento inmunodepresor, dado que este proceso constituye una manifestacin de rechazo del rgano trasplantado. Para el tratamiento de la bronquiolitis obliterante asociada al trasplante de mdula sea se han utilizado glucocorticoides, broncodilatadores y frmacos inmunodepresores, por lo general con resultados poco satisfactorios. Por este motivo es importante la deteccin precoz de esta complicacin, a partir de un alto ndice de sospecha clnica y la realizacin de exmenes funcionales respiratorios, a fin de poder instaurar tratamiento lo antes posible. Hiperclaridad pulmonar unilateral Concepto y etiologa En 1953 Swyer y James y en 1954 MacLeod describieron pacientes con hiperclaridad pulmonar unilateral. Estudios posteriores demostraron que esta hiperclaridad se deba a bronquitis y bronquiolitis obliterante, que se acompaaban de distensin de los espacios alveolares y, en ocasiones, de bronquiectasias. Por este motivo, algunos autores prefieren la denominacin de bronquiolitis obliterante unilateral con hiperinsuflacin, aunque esta enfermedad es ms conocida como sndrome de Swyer-James o de MacLeod o enfisema unilateral. La etiologa de la enfermedad se atribuye a una bronquiolitis obliterante distribuida por todo el pulmn, adquirida durante la infancia a partir de una infeccin. Puede afectar un lbulo, parte de un lbulo o todo el pulmn. En el examen anatomopatolgico se observan bronquitis y bronquiolitis con obliteracin de la luz y bronquiectasias. Los espacios alveolares presentan enfisema panacinar de carcter moderado. La arteria pulmonar ipsilateral es pequea y tiene menos ramificaciones. En algunos casos puede haber bronquiolitis en el pulmn contralateral. Cuadro clnico y tratamiento La enfermedad es habitualmente asintomtica y se descubre casualmente en una radiografa de trax. Algunos pacientes pueden referir tos y expectoracin purulenta si existen bronquiectasias asociadas. En la mitad de los casos suele haber antecedentes de infecciones vricas o por Mycoplasma en la infancia. En la auscultacin respiratoria se comprueban disminucin del murmullo vesicular y estertores en el pulmn afecto. En la radiografa de trax se aprecia un pulmn de tamao normal o discretamente reducido, con disminucin del tamao del hilio y atenuacin de la trama vascular, lo que confiere al pulmn mayor claridad. El volumen pulmonar apenas se modifica en las radiografas en espiracin, lo que sugiere atrapamiento areo. El estudio gammagrfico revela la ausencia de perfusin en el pulmn afecto. El estudio angiogrfico

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pone de manifiesto una arteria pulmonar y sus ramas principales pequeas y dficit en la ramificacin perifrica. En el estudio de la funcin respiratoria suele comprobarse una alteracin ventilatoria obstructiva, con incremento del volumen residual. La DLCO puede estar reducida y no suelen detectarse alteraciones en la gasometra arterial. El diagnstico se establece a partir de las alteraciones radiolgicas, gammagrficas y funcionales y puede confirmarse mediante estudio angiogrfico. El diagnstico diferencial se efecta con las enfermedades que cursan con hiperclaridad pulmonar: agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar, obstruccin de la arteria pulmonar o de sus ramas por tromboembolia o compresin extrnseca, agenesia pulmonar o hiperinsuflacin compensatoria. El pronstico de la enfermedad es bueno y el tratamiento suele consistir en el control de las infecciones respiratorias intercurrentes. Enfisema bulloso Concepto Se denomina enfisema bulloso al conjunto de alteraciones parenquimatosas pulmonares que cursan con la formacin de una o ms bullas, espacios areos intraparenquimatosos con un dimetro superior a 1 cm. Las bullas deben distinguirse de las vesculas pleurales (blebs), que son colecciones de aire de 1-2 cm de dimetro dentro de la pleura visceral, y de los quistes, que son espacios areos anmalos revestidos de epitelio. Ejemplos de estos ltimos lo constituyen el quiste broncgeno y la cavidad residual que persiste tras un absceso pulmonar. Las bullas representan una forma especial de enfisema y se asocian a distintos tipos de lesiones pulmonares. La asociacin ms comn es con EPOC. Tambin suelen asociarse al enfisema paraseptal o al enfisema paracicatrizal, como en el caso de la neumoconiosis. Anatoma patolgica Las bullas son reas localizadas de enfisema que contienen alveolos hiperinsuflados y tabiques desestructurados en su interior. Las bullas pueden ser nicas o mltiples, presentarse en pulmones normales o formar parte de un enfisema generalizado. Se distinguen tres tipos anatmicos (fig. 94.2). Las bullas de tipo I son subpleurales y ocurren en ausencia de enfisema. Comunican con el pulmn por un cuello estrecho, tienen paredes finas y se localizan preferentemente en los vrtices pulmonares. En su desarrollo interviene un mecanismo valvular que provoca el atrapamiento progresivo de aire, pudiendo adquirir gran tamao y comprimir las estructuras vecinas. Las bullas de tipo II tienen un cuello ancho y contienen tejido pulmonar con enfisema panacinar. Son ms frecuentes en la superficie anterior del lbulo medio. Las bullas de tipo III tienen una base muy ancha, contienen enfisema panacinar expandido y pueden localizarse en cualquier zona del pulmn. La distincin entre los tres tipos de bullas tiene importancia clnica, ya que las de tipo I aparecen en pulmones normales, en los que pueden ocasionar alteraciones por desplazamiento de estructuras y compresin del parnquima. Por el contrario, las bullas de los tipos II y III aparecen en presencia de enfisema panacinar, por lo que puede ser difcil diferenciar las alteraciones fisiopatolgicas debidas a la bulla o las asociadas a esta enfermedad. Cuadro clnico Las bullas que aparecen en pulmones normales pueden tener un curso asintomtico y ser detectadas de forma casual en un examen radiogrfico. Algunas bullas permanecen estables durante aos, mientras que otras aumentan progresivamente de tamao. Los pacientes con bullas de gran tamao pueden presentar disnea. Si existe enfisema subyacente, la sintomatologa ser la propia de la EPOC, pudiendo estar ms comprometida la funcin pulmonar por el efecto compresivo de la bulla. La exploracin fsica puede ser normal o revelar una disminucin localizada del murmullo vesicular. En el examen radiogrfico, la imagen caracterstica consiste en

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una zona avascularizada, bien delimitada por sombras lineales que marcan las paredes de la bulla (fig. 94.3). Estas imgenes son ms evidentes en las radiografas efectuadas en espiracin, dado que el aire atrapado en el interior de las bullas resalta sus caractersticas. Las estructuras vasculares adyacentes pueden estar comprimidas o desplazadas. La TC es de gran importancia en la valoracin del enfisema bulloso ya que permite delimitar mejor las bullas, definir el volumen que ocupan, detectar si existe compresin parenquimatosa en las regiones adyacentes y poner de manifiesto signos de enfisema en el resto del parnquima pulmonar.

Tratamiento Los pacientes asintomticos no requieren tratamiento especfico. Se debe aconsejar el abandono del tabaco e informar acerca de la naturaleza del proceso, as como efectuar un seguimiento clnico para detectar posibles sntomas o complicaciones. Algunos pacientes con bullas de gran tamao (superior al 30% de un hemitrax) que provocan sntomas pueden beneficiarse del tratamiento quirrgico. En los pacientes con bullas localizadas y resto del parnquima pulmonar normal, la indicacin quirrgica se basar en el desarrollo de sntomas atribuibles al incremento de tamao de la bulla con compresin de parnquima pulmonar, la presencia de complicaciones o la aparicin de insuficiencia respiratoria debida a la bulla. En los pacientes con bullas asociadas a EPOC, la indicacin quirrgica est restringida a los casos con una alteracin acusada de la funcin ventilatoria por el efecto compresivo de la bulla y en los que el parnquima subyacente es reexpandible, lo que ocurre en un nmero muy reducido de casos. La valoracin de estos casos es compleja y debe ser efectuada en centros con experiencia. En estos pacientes debe realizarse un estudio detallado que incluya TC de trax, gammagrafa pulmonar de ventilacin y de perfusin y examen funcional respiratorio. Los pacientes que podran beneficiarse de tratamiento quirrgico son aquellos con grave limitacin al flujo areo (FEV1 inferior al 50% del valor de referencia), en los que la TC demuestre reas de parnquima comprimido y descarte enfisema grave en el resto del parnquima pulmonar. Al igual que en la ciruga de reduccin de volumen pulmonar (vase Enfermedad pulmonar obstructiva crnica), no son candidatos a tratamiento quirrgico de la bulla los pacientes con DLCO severamente disminuida, hipercapnia y signos de hipertensin pulmonar, ya que en estos casos el enfisema suele ser muy acusado y afectar difusamente todo el pulmn. Autores:

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JOAN ANTONI BARBER MIR Especialista Senior. Servicio de Neumologa. Hospital Clnic. Barcelona. MANUEL G. COSO Profesor de McGill University. Director de la Respiratory Division. Royal Victoria Hospital. Montreal. Canad. Bibliografa general Aboussouan LS, Stoller JK. Diagnosis and management of upper airway obstruction. Clin Chest Med 1994; 15:35-53. Capelastegui A, Ramos J. Bronquiectasias: etiopatogenia y mtodos diagnsticos. Arch Bronconeumol 1994; 30:153-162. Epler GE. Diseases of the bronchioles. Nueva York, Raven Press, 1994. King TE, ed. Bronchiolitis. Clin Chest Med 1993; 14:607-785. Snider GL. Reduction pneumoplasty for giant bullous emphysema. Implications for surgical treatment of nonbullous emphysema. Chest 1996; 109:540-548. Swartz MN. Bronchiectasis. En: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM, eds. Fishmans Pulmonary diseases and disorders. 3. ed. Nueva York, McGraw-Hill, 1998; 2045-2070. Tablas

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