TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO Se caracterizan por una perturbacin grave y generalizada de varias reas del desarrollo: habilidades

para la interaccin social, habilidades para la comunicacin o la presencia de comportamientos, intereses y actividades estereotipados. Estos trastornos suelen ponerse de manifiesto durante los primeros aos de la vida y acostumbran a asociarse a algn grado de retraso mental. Aunque en algn momento se utilizaron trminos como psicosis y esquizofrenia infantil para hacer referencia a estos trastornos, son numerosos los datos en favor de que los trastornos generalizados del desarrollo son distintos de la esquizofrenia. Trastorno Autista Caractersticas diagnsticas: Criterios para el diagnstico de F84.0 Trastorno autista [299.00] A. Un total de 6 (o ms) tems de (1), (2) y (3), con por lo menos dos de (1), y uno de (2) y de (3): 1) Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de las siguientes caractersticas: a) Importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales, como son contacto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interaccin social. b) Incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros adecuadas al nivel de desarrollo. c) Ausencia de la tendencia espontnea para compartir con otras personas disfrutes, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o sealar objetos de inters) d) Falta de reciprocidad social o emocional. 2) Alteracin cualitativa de la comunicacin manifestada al menos por dos de las siguientes caractersticas: a) Retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompaado de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicacin, tales como gestos o mmica). b) En sujetos con un habla adecuada, alteracin importante de la capacidad para iniciar o mantener una conversacin con otros. c) Utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrsico. d) Ausencia de juego realista espontneo, variado, o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo. 3) Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes caractersticas: a) Preocupacin absorbente por uno o ms patrones estereotipados y restrictivos de inters que resulta anormal, sea en su intensidad, sea en su objetivo. b) Adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no funcionales. c) Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo). d) Preocupacin persistente por partes de objetos. B. Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de las siguientes reas, que aparece antes de los 3 aos de edad: (1) interaccin social, (2) lenguaje utilizado en la comunicacin social o (3) juego simblico o imaginativo.

C. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de Rett o de un trastorno desintegrativo infantil.

Las caractersticas principales del trastorno autista son la presencia de un desarrollo anormal o deficiente de la interaccin y comunicacin sociales y un repertorio restringido de actividades e intereses. Las manifestaciones del trastorno varan mucho en funcin del nivel de desarrollo y de la edad cronolgica del sujeto. A veces el trastorno autista es denominado autismo infantil temprano, autismo infantil o autismo de Kanner. Las deficiencias de la interaccin social son importantes y duraderas Sntomas y trastornos asociados; En la mayor parte de los casos existe un diagnstico asociado de retraso mental. Pueden existir alteraciones del desarrollo de las habilidades cognoscitivas. Los sujetos con trastorno autista pueden presentar una amplia gama de sntomas comportamentales, que incluyen hiperactividad, campo de atencin reducido, impulsividad, agresividad, comportamientos autolesivos y, especialmente los nios pequeos, pataletas. Pueden observarse respuestas extravagantes a los estmulos sensoriales (p. ej.: un elevado umbral para el dolor). Pueden producirse irregularidades en la ingestin alimentaria. Pueden presentarse alteraciones del humor o la afectividad (p. ej.: rer o llorar sin motivo observable). Se observa una ausencia de miedo en respuesta a peligros reales y un temor excesivo en respuesta a objetos no dainos. Suelen presentarse distintas comportamientos autolesivos (p. ej., cabezazos o mordiscos en los dedos, las manos o muecas). En la adolescencia o en los inicios de la vida adulta, los sujetos con trastorno autista y capacidad intelectual suficiente pueden deprimirse en respuesta a la toma de conciencia de sus graves dficit. Curso El inicio del trastorno autista es anterior a los 3 aos de edad. Durante la primera infancia las manifestaciones del trastorno son ms sutiles que las observadas despus del 2 ao. El trastorno autista tiene un curso continuo. En nios de edad escolar y en adolescentes son frecuentes los progresos evolutivos en algunas reas (p. ej.: inters creciente por la actividad social a medida que el nio alcanza la edad escolar). Algunos sujetos se deterioran comportamentalmente durante la adolescencia, mientras que otros mejoran. Slo un pequeo porcentaje (1/3 de los casos) de sujetos autistas llegan a vivir y trabajar autnomamente en su vida adulta. Los adultos autistas que funcionan a un nivel superior continan teniendo problemas en la interaccin social y en la comunicacin, junto con intereses y actividades restringidos. Diagnstico Diferencial Debe diferenciarse de: Trastorno de Rett: difiere en su proporcin sexual caracterstica (solo en mujeres) y en el perfil de sus dficit (suelen presentar dificultades en la interaccin social pero son transitorias). Trastorno Desintegrativo Infantil: aparece por lo menos tras dos aos de desarrollo er normal, mientras que el autismo se observa durante el 1 ao. El trastorno de Asperger: se diferencia por la ausencia de retraso del desarrollo del lenguaje. Esquizofrenia Infantil: suele desarrollarse tras unos aos de desarrollo normal. Mutismo Selectivo: no presenta la grave afectacin de la interaccin social ni los patrones restringidos del comportamiento asociados al trastorno autista. Trastorno del Lenguaje Expresivo y Trastorno Mixto del Lenguaje Receptivo-Expresivo: existe una afectacin del lenguaje, pero no esta alterada la interaccin social.

Trastorno de Rett Caractersticas diagnsticas Criterios para el diagnstico de F84.2 Trastorno de Rett [299.80] A. Todas las caractersticas siguientes: 1) Desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal. 2) Desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses despus del nacimiento. 3) Circunferencia craneal normal en el nacimiento. B. Aparicin de todas las caractersticas siguientes despus del perodo de desarrollo normal: 1) Desaceleracin del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad. 2) Prdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos). 3) Prdida de implicacin social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interaccin social se desarrolla posteriormente). 4) Mala coordinacin de la marcha o de los movimientos del tronco. 5) Desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave.

Sntomas y trastornos asociados El trastorno de Rett est asociado tpicamente a retraso mental grave o profundo. En los sujetos con trastorno de Rett puede observarse una gran frecuencia de alteraciones del EEG y trastornos convulsivos. Curso El patrn de regresin evolutiva es lo que lo caracteriza. Tiene su inicio antes de los 4 aos de edad, habitualmente durante el primero o segundo ao de vida. El trastorno persiste a lo largo de toda la vida, y la prdida de habilidades se suele mantener y progresar. En la mayor parte de los casos la recuperacin es muy limitada, aunque pueden producirse progresos evolutivos muy modestos y observarse algn inters por la interaccin social cuando los sujetos finalizan su infancia o entran en la adolescencia. Las deficiencias comunicativas y comportamentales suelen permanecer relativamente constantes a lo largo de la vida. Diagnstico Diferencial Se debe diferenciar de: Trastorno Desintegrativo y Trastorno de Asperger: difiere en su proporcin sexual caracterstica (stos trastornos son ms frecuente en varones, mientras que el Trastorno de Rett lo es en las mujeres), su inicio (dos aos aprox.) y su patrn de dficit.

Trastorno Desintegrativo Infantil Caractersticas Diagnsticas Criterios para el diagnstico de F84.3 Trastorno desintegrativo infantil [299.10] A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 aos posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicacin verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto. B. Prdida clnicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 aos de edad) en por lo menos dos de las siguientes reas: 1) Lenguaje expresivo o receptivo. 2) Habilidades sociales o comportamiento adaptativo. 3) Control intestinal o vesical. 4) Juego. 5) Habilidades motoras. C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes reas: 1) Alteracin cualitativa de la interaccin social (p. ej., alteracin de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros, ausencia de reciprocidad social o emocional). 2) Alteraciones cualitativas de la comunicacin (p. ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversacin, utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado). 3) Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos. D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia. Sntomas y Trastornos asociados El trastorno desintegrativo infantil suele asociarse a retraso mental grave. Pueden observarse varios sntomas o signos neurolgicos no especficos. Aunque parece probable que el trastorno sea el resultado de alguna lesin del sistema nervioso central en desarrollo, no se han identificado sus mecanismos concretos. Ocasionalmente, el trastorno se observa asociado a otra enfermedad mdica. Curso El trastorno desintegrativo infantil slo puede diagnosticarse si los sntomas van precedidos de por lo menos 2 aos de desarrollo normal y su inicio es anterior a los 10 aos de edad. Hay signos premonitorios que pueden incluir niveles de actividad incrementados, irritabilidad y ansiedad seguidos de prdida del habla y de otras habilidades. Este trastorno experimenta un curso continuo, y en la mayora de los casos su duracin se extiende a lo largo de toda la vida. Las deficiencias sociales, comunicativas y comportamentales permanecen relativamente constantes a lo largo de la vida.

Diagnstico Diferencial Se debe diferenciar de: Otros Trastornos Generalizados del Desarrollo: o Trastorno Autista. o Trastorno de Rett. o Trastorno de Asperger: en este no hay retraso del desarrollo del lenguaje ni prdida importante de habilidades evolutivas. Demencia: La demencia sobreviene como consecuencia de los efectos fisiolgicos directos de una enfermedad mdica, mientras el trastorno desintegrativo infantil ocurre tpicamente en ausencia de una enfermedad mdica asociada. Trastorno de Asperger Caractersticas Diagnsticas Criterios para el diagnstico de F84.5 Trastorno de Asperger [299.80] A. Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de las siguientes caractersticas: 1) Importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interaccin social. 2) Incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto. 3) Ausencia de la tendencia espontnea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o ensear a otras personas objetos de inters). 4) Ausencia de reciprocidad social o emocional. B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes caractersticas: 1) Preocupacin absorbente por uno o ms patrones de inters estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo. 2) Adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no funcionales. 3) Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo). 4) Preocupacin persistente por partes de objetos. C. El trastorno causa un deterioro clnicamente significativo de la actividad social, laboral y otras reas importantes de la actividad del individuo. D. No hay retraso general del lenguaje clnicamente significativo (p. ej., a los 2 aos de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 aos de edad utiliza frases comunicativas). E. No hay retraso clnicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interaccin social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia. F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia.

Sntomas y trastornos asociados A veces el trastorno de Asperger se observa asociado a alguna enfermedad mdica. Pueden observarse distintos sntomas o signos neurolgicos no especficos. Pueden retrasarse las etapas del desarrollo motor, observndose frecuentemente torpeza motora. Curso El trastorno de Asperger parece tener un inicio algo posterior al del trastorno autista. El retraso motor o la torpeza motora pueden observarse durante el perodo preescolar. Las deficiencias en la interaccin social pueden ponerse de manifiesto en el contexto de la vida escolar. En la vida adulta, los sujetos con este trastorno pueden experimentar problemas relacionados con la empata y la modulacin de la interaccin social. Aparentemente, este trastorno sigue un curso continuo y, en la mayor parte de los casos, se prolonga durante toda la vida. Diagnstico Diferencial El trastorno de Asperger no se diagnostica si se cumplen criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia. Se debe diferenciar de: Trastorno de Rett. Trastorno Desinegrativo Infantil. Trastorno Obsesivo-compulsivo: A diferencia de este trastorno, el trastorno de Asperger se caracteriza por una alteracin cualitativa de la interaccin social y un patrn de intereses y actividades ms restrictivo. Trastorno Esquizoide de la Personalidad: A diferencia de ste, el trastorno de Asperger se caracteriza por comportamientos e intereses estereotipados y por una interaccin social ms gravemente afectada. Trastorno Generalizado del Desarrollo No Especificado Esta categora debe utilizarse cuando existe una alteracin grave y generalizada del desarrollo de la interaccin social recproca o de las habilidades de comunicacin no verbal, o cuando hay comportamientos, intereses y actividades estereotipadas, pero no se cumplen los criterios de un trastorno generalizado del desarrollo especfico, esquizofrenia, trastorno esquizotpico de la personalidad o trastorno de la personalidad por evitacin. Por ejemplo, esta categora incluye el autismo atpico: casos que no cumplen los criterios de trastorno autista por una edad de inicio posterior, una sintomatologa atpica o una sintomatologa subliminal, o por todos estos hechos a la vez.