Copyright by $ta

Choroby naczy
CHOROBY Miadyca Choroba nadcinieniowa Zapalenia naczy
Arteritis temporalis Choroba Takayasu Guzkowe zapalenie ttnic Choroba Kawasaki Mikroskopowe zapalenie ttnic i leukocytoklastyczne zapalenie ttnic Ziarniniak Wegenera Choroba Burgera
NACZY

Choroby y
ylaki (varices) Thrombophhlebitis/Phlebothrombosis Zesp yy gwnej grnej Zesp yy gwnej dolnej

Nowotwory i zmiany guzopodobne Nowotwory i zmiany niezoliwe

Poszerzenia naczy Naczyniaki krwionone Naczyniaki limfatyczne Kebczak rdboniak Misak Kaposiego

Nowotwory o niskim stopniu zoliwoci Nowotwory zoliwe Rne

Misak naczyninowy Hemangiopericytoma

Choroba Raynaud Ttniaki

Miadyca
Arteriosclerosis = stwardnienie ttnic jest terminem okrelajcym pogrubienie i utrat elastyczno ci cian ttnic. o Wyrnia si trzy postacie stwardnienia ttnic: Atherosclerosis posta najcz stsza. Cechuje si powstawaniem p ytek miadycowych. Miadyca Monckeberga cechuje si wystpowaniem z ogw wapniowych w ttnicach mi niowych u osb po 50r. Zwapnienia lokalizuj si w medii w formie nieregularnych blaszek lub pier cieni, mog ulega kostnieniu . Powoduj guzkowato przy palpacji, widoczne s take w rtg. Chocia zmiany te nie wchodz do wiata naczy, w tak zmienionych naczyniach moe rozwija si miadyca. Arteriolosclerosis To zgrubienie ciany ze zw eniem wiata ttniczek. Wystpuje w dwch wariantach : o hyalinosis (odkadanie mas bia kowych) lub o elastosis (cebulowate nakadanie si elementw spr ystych i wknistych intimy). Zwizane najcz ciej z nadcinieniem i cukrzyc.

Klasycznie aorta brzuszna jest bardziej zajta ni aorta piersiowa, zmiany s najbardziej nasilone wok odej odga zie aorty. o W porzdku zstpujcym wedug czstoci najbardziej zajte s po aorcie brzusznej: ttnice wiecowe podkolanowe ttnice szyjne wewntrzne naczynia koa ttniczego Willisa. Ttnice koczyn grnych s zwykle oszczdzone, podobnie jak ttnice krezkowe i nerkowe z wyjtkiem ich uj.

Nastpstwa miad ycy zale od kalibru zajtego naczynia: o W ma ych ttnicach powoduje zamknicie wiata naczynia i uszkodzenie niedokrwienne (p ytki mog pkn lub powodowa tworzenie zakrzepw) o W duych ttnicach zmiany obejmuj take medi , osabiaj cian naczynia , powodujc powstanie ttniakw, ktre mog pkn o Rozlege zmiany miadycowe s kruche i mog by rdem materiau zatorowego Gwnymi nastpstwami mia dycy jest: zawa minia sercowego, udar mzgu, ttniaki aorty, choroba naczy obwodowych koczyn (gangrena koczyn dolnych).

V1

-1-

 Copyright by $ta

Powoduje take ostre lub przewlek e zmniejszenie perfuzji powodujc: o zablokowanie ttnic krezkowych, o nag mier sercow, o przewlek chorob niedokrwienn serca o encephalopati niedokrwienn.

Patogeneza 1. Przewleke uszkodzenie rdbonka naczynia a. Dochodzi do zaburzenia jego funkcji zwikszenia przepuszczalnoci i zdolno ci przylegania limfocytw w zwizku ze zwikszon ekspresj czynnikw adhezyjnych VCAM-1, selektyny P, L b. Czynniki uszkadzajce rdbonek: i. hiperlipidemia W czasie utleniania tuszczw dochodzi do produkcji anionu ponadtlenkowego i aktywnych form tlenu, ktre inaktywuja NO Lipidy przylegaj do rdbonka w miejscu jego uszkodzenia Utlenione tuszcze atwiej pochaniane s przez makrofagi Utlenione LDL dzia a chemotaktycznie na monocyty ii. iii. iv. v. vi. 2. 3. nadcinienie ttnicze palenie tytoniu hiperhomocysteinemia (dziaa prozakrzepowo, zwiksza produkcj kolagenu, zmniejsza dostpnoc NO) czynniki hemodynamiczne toksyny, wirusy, reakcje immunologiczne

Przyleganie limfocytw, monocytw, PLT do rdbonka Przechodzenie monocytw pod rdbonek(pod wpywem chemokin wydzielanych przez komrki rdbonka i mi ni gadkich gwnie naczy) 4. Makrofagi pochaniaj lipidy, przekszta caj si w kom. piankowate 5. Przechodzenie komrek mi niowych g adkich z b ony rodkowej naczynia do b ony wewn trznej 6. Proliferacja miocytw w b onie wewn trznej 7. Produkcja macierzy pozakomrkowej ( gwnie kolagenu t. I i III, proteoglikanw) 8. Gromadzenie lipidw w makrofagach makrofagopodobnych miofibroblastach i pozakomrkowo 9. Nasilenie procesu obumierania komrek prowadzce do powstania rdzenia tuszczowego blaszki miadycowej 10. Tworzenie nowych naczy pod wpywem VEGF- naczyniowy czynnik wzrostu rdbonka. Naczynia te proliferuj od strony przydanki. Mog by rdem krwawienia, w konsekwencji powikszania si rozmiaru blaszki i podatnoci na uszkodzenie 11. Wapnienie ogniskowe

V1

-2-

 Copyright by $ta

Morfologia o o o o Kluczowym procesem w miad ycy jest pogrubienie intimy i akumulacja lipidw. Pytka miadycowa (atheroma) stanowi zmian ogniskow uniesion, rozpoczynajc si w intimie, Zwykle zajmuj tylko cz obwodu naczynia i lokalizuj si rnie wzd u naczynia. Pytki miadycowe sk adaj si z trzech podstawowych skadnikw (w rnych proporcjach): Komrek (miocyty, makrofagi i leukocyty) Macierz pozakomrkowa (kolagen, w kna elastyczne i proteoglikany) Wewn trz- i pozakomrkowe lipidy
Czapa wknista skada si na powierzchni z miocytw i gstej macierzy pozakomrkowej Poni ej znajduje si obszar komrkowy zoony z makrofagw, miocytw i LT..

Na obwodzie zmiany stwierdza si proliferacj drobnych naczy (neowascularyzacja).

Poni ej tej wknistej czapy znajduje si martwiczy rdze zoony z masy lipidw (cholesterol i jego estry), szczelin cholesterolowych,

Pytki stopniowo si powikszaj poprzez martwic i degeneracj komrek, syntez i degradacj macierzy pozakomrkowej i organizacj zakrzepw. P ytki mog ulega take wapnieniu (zaawansowane zwapnienia w ttnicach wiecowych nios zwikszone ryzyko incydentw wiecowych).

Morfologiczne fazy miadycy Typ I zmiana wczesna pojedyncze makrofagi i komrki piankowate Typ II plama (pasemko, smuga) lipidowa akumulacja lipidw gwnie wewn trzkomrkowa Typ III zmiana porednia : jak typ II + niewielka ilo tuszczw pozakomrkowych Typ IV kaszak -ATHEROMA jak typ II + rdze z pozakomrkowych lipidw Typ V -kaszak wkniej cy FIBROATHEROMA rdze lipidowy + blaszka wknista (pojedyncza lub liczne), w rnym stopniu zwapniae (czasem przewaajco) Typ VI blaszka miadycowa z powikaniami : ubytki powierzchni, krwiaki, krwotok, zakrzepy, wysypywanie si mas Zmiany kolejno przechodz w siebie lub zmiany typu IV bezpo rednio w VI Zmiany I do IV to gromadzenie subst. lipidowych Zmiana typu V to okres najwikszej proliferacji myocytw i przybytku kolagenu Typ VI tu najcz ciej dochodzi do zakrzepw przyciennych i krwotokw do blaszki

Pasma tuszczowe s najwczeniejsz zmian (prekursorow). Zbudowane s z komrek piankowatych obadowanych lipidami. S to zmiany p askie, dlatego nie powoduj istotnych zaburze hemodynamicznych (objaww klinicznych). Zaczynaj si jako liczne tawe, p askie plamki poniej 1mm, zlewajce si w dugie pasma dugo ci 1cm i wicej. Zawieraj take limfocyty T i lipidy pozakomrkowe. Pojawiaj si w aorcie u niektrych dzieci poniej 1r, u wszystkich po 10r bez wzgldu na pooenie geograficzne, ras, pe i czynniki rodowiskowe. W ttnicach wiecowych pojawiaj si w wieku dojrzewania, w miejscach podatnych na powstawanie p ytek miadycowych. Chocia mog by zmianami prekursorowymi pytek miadycowych, to nie wszystkie ulegaj progresji. Pytki miad ycowe zajmuj gwnie ttnice elastyczne (aorta, ttnice szyjne , biodrowe) oraz due i rednie ttnice mi niowe (wiecowe, podkolanowe).

Powikania pytki miadycowej o Pkni cie/ owrzodzenie powierzchni p ytki miadycowej zachodzi zwykle z boku zmiany (szczelinowate, nierwne p kni cie).

V1

-3-

 Copyright by $ta

Powoduje z jednej strony ods onicie silnie trombogennych substancji prowadzce do powstania zakrzepu (zatory przy cienne), a z drugiej masy kaszowate uwalniane z rdzenia mog stanowi materia zatorowy (atheroemboli) (zatory zakrzepowe i z mas kaszowatych)

Krwotok do pytki (zw aszcza w ttnicach wiecowych) moe powsta wskutek p knicia albo w knistej czapy albo cienkociennych naczy wrastajcych do pytki. Krwiak moe powodowa zwikszenie si p ytki lub indukowa pknicie. Zakrzep zwykle powstaje na pod ou uszkodzonej blaszki (pkniecie, owrzodzenie, krwiak). Moe powodowa cakowite lub cz ciowe zamkniecie wiata naczynia. Zakrzep moe ulega organizacji i zosta w czony do p ytki. Ttniakowate poszerzenie spowodowane osabieniem medii (utrata wkien elastycznych) prowadzi do osabienia ciany, ktra moe pkn.

Choroba nadcinieniow a
podwyszenie cinienia skurczowego i/ lub rozkurczowego (25% populacji) Rodzaje nadcinienia o 95% idiopatyczne (hypertonia essentialis), zwane take agodnym nadcinieniem, poniewa nie powoduje krtkoterminowych problemw, zwaszcza je li jest kontrolowane, umoliwia dugie przeycia i jest bezobjawowe, dopki nie ujawni si jego powikania (zawa mi nia sercowego, incydenty naczyniowo-mzgowe). 5-10% wtrne nadcinienie wystpuj ce w chorobach nerek (ostre KZN, przewlek e choroby, zw enie ttnicy nerkowej, guzy produkuj ce renin), nadnerczy (nadczynno kory, egzogenne hormony, pheochromocytoma), naczyniowo-sercowe (koarktacja aorty, vasculitis, sztywno aorty), neurogenne (psychogenne, zwikszenie cinienia wewn trzczaszkowego, ostry stres, bezdech senny). 5% nadcinienie zoliwe cinienie gwa townie ronie, nieleczone prowadzi do mierci w cigu 1-2 lat Cechuje si: cinienie skurczowe powyej 200 mmHg, rozkurczowe powyej 120mmHg, niewydolnoci nerek krwotokami do siatkwki. Moe wystpowa pierwotnie lub nakada si na wczeniejsze nadcinienie idiopatyczne lub wtrne.

Morfologia o Nadcinienie powoduje przyspieszenie miadycy oraz powoduje zmiany degeneracyjne w cianach duych i rednich ttnic umoliwiajc rozwarstwienie aorty oraz krwotoki mzgowe. o W ma ych ttniczkach powstaje arteriolosclerosis w dwch formach : Zmiany szkliste (hyalinosis) skadaj si z homogennego, rowego szklistego pogrubienia cian ttniczek, prowadzce do zwenia wiata. Czsto wystpuje u starszych (z HTA lub bez) jest bardziej uoglniona i ci sza w nadcinieniu. Wystpuje take czsto w cukrzycy (jako cz mikroangiopatii). Zmiany te powstaj wskutek zwikszonego wycieku biaek surowicy przez rdbonek i zwikszonej produkcji macierzy pozakomrkowej przez miocyty, wtrnie do stresu hemodynamicznego (i metabolicznego w cukrzycy). Zmiany te wystpuj w nerkach w agodnej nefrosklerozie w efekcie dochodzi do zmian niedokrwiennych.

Zmiany hyperplastyczne S charakterystyczne, ale nie ograniczone do nadcinienia z oliwego. Cechuje si cebulowatymi koncentrycznymi, warstwowymi pogrubieniami ciany ttniczek ze zw eniem wiata

V1

-4-

 Copyright by $ta

W HTA z oliwym zmianom tym towarzysz depozyty wknika oraz martwica ciany naczynia (necrotizing arteriolitis), zw aszcza w nerkach. Nephrosclerosis maligna o Wystpuje w przebiegu nadcinienia z oliwego. o W HTA z oliwym zanik nerek jest niewielki, ze wzgldu na szybki postp choroby nerka poksana przez pchy. o Mikroskopowo poza zmianami obserwowanymi w nephrosclerosis benigna stwierdza si martwic w knikowat ciany cz sto z towarzyszcym naciekiem zapalnym

Zapalenia naczy
Dwa najczstsze przyczyny zapale naczy o bezporednia infekcja patogenem o mechanizmy immunologiczne. Wsplna cecha morfologiczna zapale immunologicznych to martwica w knikowata odkadanie kompleksw immunologicznych: poinfekcyjne (HBV, HCV), choroba Schonlein-Henocha, SLE, RZS, polekowe, krioglobulinemia, choroba posurowicza antyneutrofilowe przeciwciaa cytoplazmatyczne (ANCA). S to heterogenne przeciwciaa skierowane przeciw enzymom ziarnisto ci pierwotnych neutrofilw, ale te przeciw lizosomalnym enzymom monocytw i komrek rdbonkowych. Wyrnia si dwa typy tych przeciwcia w zalenoci od rodzaju wiecenie immunofluorescencji: o cANCA daje fluorescencj cytoplazmatyczn to przeciwcia a gwnei przeciw proteinazie 3 s charakterystyczne (cho nie w 100%) dla ziarniniaka Wegenera o pANCA fluorescencja okoojdrowa to przeciwcia a gwnie przeciw mieloperoksydazie charakterystyczne dla: polyangitis microscopica zespou Churg-Straussa w

przeciwcia a przeciw komrkom rdbonka powstaj w wyniku zaburzenia regulacji procesw immunologicznych mog predysponowa do pewnych form zapale naczy (SLE, choroba Kawasaki) przeciwcia a przeciw bonom podstawnym mog prowadzi do glomerulonephritis i pneumonitis

Podzia ze wzgldu na kaliber zajmowanych naczy (oparta o consensus z Chapel Hill) Zapalenia duych naczy Arteritis temporalis Arteritis Takayasu Zapalenia naczy redniego kalibru Polyarteritis nodosa (klasycznie) Choroba Kawasaki Zapalenia ma ych naczy Granulomatosis Wegeneri Zesp Churg-Straussa Polyangitis microscopica Purpura Schoenlein-Henoch Krioglobulinemia Zapalenie leykocytoklastyczne naczy skry

V1

-5-

 Copyright by $ta

Arteritis temporalis
Jest to jedna z cz stszych form zapalenia (ostrego jak i przewlek ego) ttnic, gwnie t tnic gowy, w tym ttnicy skroniowej Czasem moe zajmowa inne due ttnice cznie z aort, czy ttnic oczn Przyczyna nieznana (autoimmunologia ?) Morfologia Najczciej zajty jest krtki segment naczynia, w ktrym dochodzi do zapalenia ziarniniakowego, olbrzymiokomrkwego podrdbonkowych warstw intimy, a nad zmianami intimy dochodzi do powstawania zakrzepu doprowadzajcego do dalszej redukcji wiata naczynia. Zmiany ziarniniakowe mog niszczy b on elastyczn wewn trzn. W rzadszej formie tej choroby nie mamy zapalenia zianiniakowego, a bardziej rozlane, bez komrek olbrzymich, doprowadzajce do wknienia naczynia i zmiany ttnicy we wknisty powrzek.

Klinicznie choroba ujawnia si po 50 roku ycia. Pocztkowo jest to gorczka, os abienie, utrata wagi ciaa, a objawy miejscowe takie jak bl twarzy, bl gowy, bl na przebiegu nodularnie pogrubionej ttnicy skroniowej pojawiaj si czasem. Objawy oczne s groniejsze (pocz tkowo diplopia), bo mog wiadczy o zajciu ttnicy ocznej i zwiastowa lepot

Choroba Takayasu
Choroba braku ttna Nieznana etiologia (to immunologiczne ?) Wystpuje u kobiet przed 40 r To ziarniniakowe zapalenie duych i rednich ttnic, najcz ciej duych naczy odchodzcych od uku aorty (ale moe te dotyczy innych odcinkw aorty a nawet ttnice p ucne) Morfologia o Zmiany zaczynaj si od niewielkich mufkowatych naciekw z komrek jednojdrzastych wok vasa vasorum przydanki naczy. o Z czasem zmiany przechodz na medi i wreszcie na intim W medii rozwija si przewlek e zapalenie ktre moe przybra posta zapalenia olbrzymiokomrkowego, ziarniniakowego. Zmiany wtedy s podobne jak w arteritis temporalis (ale tam zmiany wystpuj po 50 r i przewaaj w intimie). Zmiany w przydance i medii prowadz do znacznego zw knienia i pomarszczenia intimy, a cae naczynie jest zgrubiae, zwkniae, ze znacznie zredukowanym wiatem Klinika o o o

Klinicznie objawy polegaj na obnieniu cinienia krwi dystalnie do zwenia (koczyn grna przy zajtej ttnicy szyjnej wsplnej lub podobojczykowej) i utrata ttna, z zibniciem palcw rki Mog wystpi objawy oczne a do ubytkw pola widzenia, wybroczyny siatkwki, wreszcie lepota. Mog te wystpi liczne objawy neurologiczne

Guzkowe zapalenie ttnic

Polyarteritis nodosa Jest to jedna z form zapalenia o podou immunologicznym, w ktrym wystpuje najpierw ogniskowa destrukcja, potem guzek zapalny i wreszcie zbliznowacenie ciany ttnicy Dotyczy gwnie modych dorosych Charakterystyka o Martwicze zapalenie cian ma ych i redniego kalibru ttnic (nie wystpuj zmiany kapilar ani y) zajcie g wnie ttnic nerkowych a take ttnic wielu narzdw wewntrznych, bez zajcia naczy pucnych. o Zmiany wystpuj epizodycznie i ogniskowo Zapalenie, martwica i os abienie ciany moe prowadzi do ttniakowatego poszerzenia naczynia. Czciej obserwujemy redukcj wiata naczynia z zawaami, zanikami, owrzodzeniami i krwotokami obwodowo do zmienionego odcinka ttnicy. Charakterystycznie w guzkowym zapaleniu ttnic wiee i zbliznowaciae zmiany mog ze sob ssiadowa. Brak ANCA. Antygeny hepatitis B w surowicy (u oko o 30% pacjentw)

o o

V1

-6-

 Copyright by $ta

Objawy o Najcz stsze objawy to osabienie, gorczka, utrata wagi ciaa o Generalnie jednak objawy zale od tego jakiego narzdu ttnice s aktualnie zajte.

Choroba Kawasaki
To choroba ogniskowa ttnic wiecowych, w ktrej dochodzi do uszkodzenia immunologicznego ciany naczynia o W etiologii produkcja autoprzeciwcia (w wyniku infekcji wirusowych) przeciw komrkom rdbonka i komrkom mi ni gadkich To choroba wystpujca najcz ciej przed 4 rokiem ycia (80%) Objawy o mucocutaneous lymph node syndrome gorczka rumie naderki spojwek i jamy ustnej, rumie d oni i stp, wysypka skrn czsto ze z uszczaniem powikszenie wzw chonnych szyjnych. o Zmiany naczyniowe (w ok. 20% przypadkw) od bezobjawowego zapalenia naczy po poszerzenia ttnic wiecowych lub tworzenie ttniakw, ktre mog p ka lub ulec zakrzepowi zawa mi nia sercowego lub nagy zgon (1%)

zmiany przypominaj te spotykane w guzkowym zapaleniu ttnic, cho mniejsze s obszary martwicy wknikowatej

Mikroskopowe zapalenie ttnic

zapalenie

ttnic

leukocytoklastyczne

Zmiany maj prawdopodobnie podoe reakcji polekowych lub poinfekcyjnych To typ martwiczego zapalenia naczy zajmujcego ttniczki (arteriole), kapilary i yki (bardzo rzadko ttnice) o W odrnieniu od guzkowego zapalenia ttnic, niezmienione s wiksze ttnice, nie ma te makroskopowych zawaw o W odrnieniu od ziarniniaka Wegenera, nie wystpuje tutaj zapalenie ziarniniakowe W surowicy stwierdza si p-ANCA (70%). Charakterystyka o Zajmuje naczynia skry, b on luzowych, p uc, serca, mzgu, przewodu pokarmowego, nerek i mi ni. o U 90% wystpuje KZN, o Czsto zapalenie naczy p ucnych. Biopsja skry jest cz sto diagnostyczna. Gwne objawy kliniczne: o krwioplucie, o krwinkomocz, o biakomocz, o ble stawowe, o bl brzucha o osabienie mi ni. W wielu przypadkach zmiany ograniczone s do skry (zapalenie leukocytoklastyczne) o W nacieku zapalnym wida wiele rozpadych neutrofilw (leukocytoclasis), zwaszcza w naciekach wok yek pokapilarnych

Ziarniniak Wegenera
Granulomatosis Wegeneri To autoimmunologiczna choroba, najcz ciej grnych drg oddechowych, w ktrej wystpuj angiocentryczne nacieki zapalne z nastpow martwic i owrzodzeniami (martwicze zapalenie naczy) o U 95% stwierdza si c-ANCA w surowicy (marker aktywno ci choroby). Cechuje si triad: o ostre martwicze ziarniniaki grnych drg oddechowych i/lub dolnych drg oddechowych (p uca)

V1

-7-

 Copyright by $ta

Zmiany w grnych drogach oddechowych wahaj si od zapalenia zatok (ziarniaki) po owrzodzenia nosa, podniebienia, gard a (ziarniniaki z martwic + vasculitis). Rozproszone ziarniniaki mog si zlewa tworz c wiksze, rtg widoczne guzy, ktre mog tworzy jamy (w diagnostyce rtg trzeba uwzgldni grulic lub grzybic). Ostatecznie zmiany ulegaj zwknieniu.

martwicze lub ziarniniakowe zapalenie naczy maych do redniego kalibru (kapilary, yki, ttniczki i ttnice) zwaszcza w grnych drogach oddechowych i p ucach angiotropizm zmian zapalnych KZN z ogniskowymi martwicami lejsza ostra ogniskowa proliferacja i martwica (glomerulonephritis proliferativa focalis necroticans) glomerulonephritis proliferativa diffusa cum necrosi

Pacjenci, ktrzy nie maj caej triady okrelani s jako posta ograniczona. Natomiast u cz ci obserwuje si zajcie oczu, skry i rzadko innych narzdw

Klinika o o

Choroba czciej dotyczy M, 4-5 dekada. Typowy obraz kliniczny: pneumonitis z obustronnymi naciekami guzkowymi i jamistymi (95%), zapalenie zatok (90%), owrzodzenia luzwek nosogarda(75%), choroba nerek (80%). Nieleczona choroba prowadzi do zgonu w cigu 1 roku 80% pacjentw. Podobne zmiany do ziarniniaka Wegnera mog wystpi w tzw. lymhomatoid granulomatosis (w wikszo przypadkw jest to wstp do choniaka nieziarniczego)

o o

Choroba Burgera
Thrombangitis obliterans czyli Zarostowe zapalenie ttnic rednich i maych ttnic, najcz ciej piszczelowych i polega na segmentarnym zapaleniu i zakrzepach promieniowych o Zakrzepy ulegaj organizacji prowadzc do zw enia naczynia. o Zajte mog by przylegajce odcinki y i pczkw nerwowych o Zaawansowane zmiany mog by przyczyn amputacji koczyny o Czasami zajte s naczynia brzuszne, a nie naczynia koczyn Choroba ma wyrany zwizek z wieloletnim paleniem papierosw i czciej wystpuje u mczyzn Klinicznie wystpuj objawy niedokrwienia obwodowo od zwenia ttnicy Objaw Reynaud Zibnicie koczyny Chromanie przestankowe Bl Bardzo charakterystyczny (bo zazwyczaj nie ma przy mia dycy ttnic) Zwizany z objciem zapaleniem i w knieniem pczkw nerwowych Owrzodzenia palcw rk i stp zgorzel Gdy zajcie naczy brzusznych o objawy ze strony przewodu pokarmowego. o Rozpoznanie brzusznej odmiany choroby jest trudne, gdy cz sto nie pami ta si, e zakrzepowe zapalenie naczy moe dotyczy naczy brzusznych.

Choroba Raynaud
Wystpuje u modych kobiet. Polega na napadowym zbledni ciu i sinicy palcw rk i stp (czasem nosa i uszu) . o Charakterystycznie palce zmieniaj kolor z bladego poprzez niebieski do czerwonego (przekrwienie po skurczu naczy). Spowodowany jest wywoanym zimnem skurczem naczy (ttniczek prekapilarnych). Zmiany strukturalne w naczyniach stwierdza si dopiero pno w przebiegu choroby w formie pogrubienia intimy. Choroba odzwierciedla nadwraliwo na zimno lub emocje.

V1

-8-

 Copyright by $ta

Przebieg jest zwykle agodny, ale moe przy dugim przebiegu dochodzi do zanikw skry, tkanki podskrnej i mini. Rzadka jest martwica czy owrzodzenia. Poza chorob Raynaud moe wystpi objaw Raynaud wtrnie do zmian chorobowych prowadzcych do zwenia naczy np.: o SLE, o Scleroderma, o Miadyca, o Choroba Burgera

Ttniaki
Ttniak to lokalne nieprawidowe poszerzenie wiata naczynia krwiononego lub ciany serca. Wyrnia si: o Ttniak prawdziwy (aneurysma verum ) ma cian utworzona przez cian naczynia lub serca (np. miadycowe, kiowe, wrodzone ttniaki naczyniowe, ttniaki LK pozawaowe) o Ttniak rzekomy (aneurysma spurium) jest w aciwie krwiakiem, przerwanie cigoci ciany prowadzi do pozanaczyniowego krwiaka, ktry komunikuje si ze wiatem naczynia, a otoczony jest tylko pozanaczyniow tkank czn np. pozawaowe pknicie serca ograniczone zrostami pericardium. Rozwarstwienie aorty (ttniak rozwarstwiaj cy aorty) powstaje, gdy krew dostaje si do ciany ttnicy pomidzy warstwy ciany. Moe, ale nie zawsze powstawa w ttniakowatej ttnicy.

Ttniaki zarwno prawdziwe jak i rzekome oraz rozwarstwienie aorty moe p kn. Gwnymi przyczynami ttniakw aorty s miadyca oraz tzw. torbielowata degeneracja medii. o Jednak kade naczynie moe wskutek rnych chorb mie osabion cian : Uraz (ttniak pourazowy lub ttniczo-ylny) Wrodzone zaburzenia ttniaki koa Willisa Infekcje grzybicze, kia. Ttniaki grzybicze mog powodowa zatory lub pkn. Moe by powikaniem infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub szerzenia si procesu lokalnie lub wskutek rozsiewu hematogennego. Niektre zapalenia naczy

Ze wzgldu na kszta t ttniaki dzieli si na: o Workowate zajmuj tylko cz obwodu naczynia (okrge), 5-20cm, czsto cz ciowo lub ca kowicie wypenione zakrzepem o Wrzecionowate zajmuje ca y segment naczynia Specyficzne rodzaje ttniakw
o Ttniak aorty brzusznej

Najczciej na podou miadycy (scieczenie ciany poprzez destrukcj medii wtrnie do p ytki miadycowej). Ttniaki miadycowe najcz ciej lokalizuj si w aorcie brzusznej, ale mog powstawa take w naczyniach biodrowych wsplnych, uku, piersiowej. Najcz ciej lokalizuje si poniej odejcia ttnic nerkowych, nad podziaem aorty. Mog by workowate lub wrzecionowate. Czasem mo e obejmowa ujcia ttnic nerkowych lub krezkowych. Kliniczne konsekwencje: Pkniecie do jamy otrzewnej lub przestrzeni zaotrzewnowej z masywnym potencjalnie miertelnym krwotokiem Zamknicie wiata ttnic zw aszcza biodrowych, nerkowych, krezkowych lub gazi krgowych prowadzce do uszkodzenia niedokrwiennego Zatory lub zakrzep przy cienny Zanik z ucisku otaczajcych struktur- kr gos up lub ucisk moczowodu Objawiajcy si jako pulsujcy guz moe symulowa guz Ryzyko pkni cia zaley od wielkoci

V1

-9-

 Copyright by $ta

Ttniak kiowy

W kile III endarteritis wykazuje predylekcj do ma ych naczy (aorta i uk ad nerwowy) Kia sercowo naczyniowa Manifestuje si najcz ciej ki owym zapaleniem aorty (aortitis luetica). o najczciej w aorcie wstpujcej, rzadziej w uku aorty, nigdy poniej przepony. Mikroskopowo stwierdza si zarostowe zapalenie naczy odywczych (vasa vasorum) aorty znajdujcych si w przydance Postpujce zapalenie tych naczy prowadzi do ogniskowego niedotlenienia z nastpow martwic i w knieniem o Zmiany dotycz przede wszystkim bony rodkowej (mesaortitis luetica). o Bona wewntrzna jest pomarszczona jak kora drzewa. o Zniszczenie wytrzyma oci tej ciany powoduje rozciganie, cieczenie tak, e ulega workowatemu poszerzeniu ttniak workowaty (aneurysma sacciforme) lub rozwarstwiajcy (aneurysma dissecans).

Zmiany bliznowate aorty wstpujcej prowadz do zniekszta cenia piercienia zastawkowego ujcia ttniczego lewego, prowadzc do niedomykalno ci zastawki aortalnej (przerost i niewydolno LK). Sporadycznie moe wystpowa kiowe zapalenie ttnic wiecowych (zawa). Wyj tkowo wystpuje rozlane kiowe rdmiszowe zapalenie mi nia sercowego (myocarditis interstitialis luetica).

Ttniak rozwarstwiaj cy aorty

Moe by po czone z poszerzeniem aorty lub nie (dlatego krwiak). Cechuje si rozwarstwieniem przez krew medii z wytworzeniem wypenionego przez krew kanau w cianie naczynia. Morfologicznie nie zawsze mona stwierdzi patologi ciany ttnicy. Najcz ciej wystpuje degeneracja medii tzw. torbielowata degeneracja medii (cz sto w zespole Marfana). Czsto ulega p kniciu na zewn trz z potencjalnie miertelnym krwotokiem. Czasem moe ulec przebiciu z powrotem do wiata naczynia (powstaje drugi kana mo e ulega endotelializacji). Wystpuje: Ponad 90% mczyni 40-60r z HTA Modsi z defektem tkanki cznej (zesp Marfana) Po cewnikowaniu naczy Czasem z nieznanych przyczyn w zwizku z ci Niespotykane na podou miadycy lub kiy.

Klinika

Ryzyko i natura powika zale od poziomu rozwarstwienia. Najpowaniejsze powikania dotycz odcinka od zastawek do uku. Rozwarstwienia dzieli si na dwa typy: o Typ proksymalny (typ A) czstszy cz wstpujca i/lub zarwno wstpujca jak i zstpujca W spontanicznych ttniakach rozdarcie intimy lokalizuje si zazwyczaj 10cm od zastawek aorty. Rozwarstwienie moe szerzy si proksymalnie w stron serca lub dystalnie nawet do ttnic biodrowych czy udowych, zwykle pomidzy czci rodkow a zewntrzn 1/3. o Typ dystalny (typ B) nie zajmujcy aorty wstpujcej, zwykle zaczynajcy si dystalnie do ttnicy podobojczykowej Klasycznie objawia si nagym silnym, przeszywajcym blem w klp. Najczstsz przyczyn zgonu jest pknicie.

o o

V1

- 10 -

 Copyright by $ta

Choroby y
ylaki (varices)
nieregularne poszerzenia y o Koczyn dolnych najcz ciej yy powierzchowne podudzi yy s poszerzone, o krtym przebiegu, ogniskowo zbliznowacia e ciana jest scieczaa w miejscach poszerzenia, pogrubia a w innych miejscach. Czsto wystpuj nieprawidowoci zastawek. Rzadziej zajte s yy gbokie. Na stopach i podudziach rozwijaj si obrzki. U starszych osb moe to by obok miadycy ttnic i cukrzycy jeden z zasadniczych elementw prowadzcych do zmian troficznych podudzi i powstania owrzodze na przedniej powierzchni dolnej poowy podudzi ulcus cruris varicosum (bardzo trudne do wygojenia) Przeyku (varices oesophagi) Odbytu (varices haemorrhoidales) Powrzka nasiennego (varices funiculi spermatici) niepodno

o o o

Thrombophhlebitis/Phlebothrombosis
Czyli zakrzepica y o Jeli nie stwierdza si zmian zapalnych cian y, to mwimy o phlebothrombosis o Jeli widoczne s nacieki zapalne w miejscu zakrzepu, to mwimy o thrombophlebitis, czyli zapalenie + zmiany zakrzepowe 90% przypadkw thrombophlebitis dotyczy duych y koczyn dolnych (rzadziej spot oko oprostatowy lub okoomaciczny) o Zakrzepy y koczyn dolnych daj niewiele je li w ogle jakie objawy. Objawy miejscowe (u pacjentw le cych mog mie s abe nasilenie) obrzk, sinica, poszerzenie y powierzchownych, ocieplenie, zaczerwienienie, tkliwo objaw Homansa o Polega na wywo aniu znacznej bolesnoci w obrbie ydki i dou podkolanowego, podczas grzbietowego zgi cia stopy, przy zachowaniu wyprostowanego kolana. o Wynika to z bolesno ci zmienionych zapalnie y gbokich przy ich napinaniu o Zatorowo p ucna jest cz stym i powanym nastpstwem zakrzepicy y gbokich, a nierzadko jej pierwszym objawem!.

Gwnymi stanami klinicznie predysponujcymi jest: o niewydolno kr enia, o nowotwory, o cia, o otyo, o stan pooperacyjny, o unieruchomienie. U pacjentw z nowotworami zo liwym (adenocarcinoma trzustki, jelita grubego, puc) wystpuje jako zesp paraneoplastyczny = thrombophlebitis migrans (objaw Trousseau). Osobnym rodzajem zakrzepicy y jest phlegmasia alba dolorens (bolesna bia a noga). o Dotyczy zakrzepicy y biodrowo-udowych u kobiet ciarnych przed lub po porodzie.

Zesp yy gwnej grnej

Najczciej spowodowany nowotworem uciskajcym lub naciekajcym y prn grn (pierwotny rak p uca, choniak rdpiersia). Objawy: o sinica, o poszerzenie y gowy i szyi oraz ramion. Czsto take naczynia pucne s ucinite.

V1

- 11 -

 Copyright by $ta

Zesp yy gwnej dolnej

Moe by spowodowany nowotworem uciskajcym lub naciekajcym y gwn doln bd te zakrzepem z y udowych lub biodrowych, ktry ulega propagacji. Niektre nowotwory (RCC, HCC) wykazuj tendencj do wrastania do y. Objawy: o obrzk koczyn dolnych, o poszerzenie powierzchownych y obocznego kr enia (dolna cz brzucha), o przy zajciu y nerkowych znaczny biakomocz.

No wo tw o ry i zmiany g uzop od o b ne
Nowotwory i zmiany niezoliwe Poszerzenia naczy
o Znamie p omieniste (naevus flammeus) Najpospolitsza forma U noworodkw wystpuje Inaczej plama ososiowa (salmon patch) Lokalne poszerzenie naczy skry gowy, zw aszcza czoa i karku Szczeglna posta zesp Sturge Webera o Tzw. Plamy wina porto o Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V Obejmuj nie tylko twarz ale te opony i nawet kor mzgu o Nie znikaj o Moliwe opnienie rozwoju umys owego

Pajczkowate teleangiektazje Czciej w przypadku marskoci w troby Rola estrogenw (?) Choroba Rendu-Oslera-Webera Teleangiectasia haemorrhagica congenita) Wystpowanie na skrze i bonach luzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki pojawiaj si gwnie w okresie dojrzewania i s podatne na urazy) Poszerzenie kapilar powoduje szybki przep yw krwi z ttniczek do y Dziedziczona AD, mutacja biaek wsp pracujcych z TGF Choroba Fabryego Czyli brak -galaktozydazy W skrze angiokeratoma corporis diffusum mnogie, lekko wypuke, czerwone ogniska wynikajce z ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczy powierzchownych skry

Naczyniaki krwionone
Trudne do odrnienia od malformacji lub hamartoma, najcz ciej s ograniczone, ale mog by rozlege, zajmujc duy obszar ciaa np. ca koczyn (angiomatosis). Wikszo lokalizuje si powierzchownie (gowa i szyja), ale mog wystpowa take w narzdach wewn trznych (1/3 w wtrobie). Transformacja z oliwa jest rzadka jeli wystpuje w ogle. Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare) o Inaczej prosty o Najcz ciej o Regresja do 7 r o Z reguy wystpuje w skrze, tkance podskrnej, bonach luzowych, czasem narzdach wewntrznych (w troba, ledziona) Naczyniak modzieczy (haemangioma juvenile/strawberry) To naczyniak skry noworodkw jest szczeglnie cz sty (1/200 porodw), moe by wieloogniskowy, ronie szybko w cigu pierwszych kilku miesicy zaczyna bledn pomidzy 1-3r zanika do 7r w 75-90%.

V1

- 12 -

 Copyright by $ta

Pyogenic granuloma (granuloma teleangiectaticum/ lobular capillary hemangioma) Polipowata forma naczyniaka kapilarnego wystpuje jako szybko rosncy egzofityczny czerwony guzek po czony rdzeniem ze skr lub b on luzow jamy ustnej lub dzisa 1/3 powstaje po urazie guzek ronie gwatownie osigajc max 1-2 cm w kilka tygodni atwo krwawi, czsto owrzodziay Granuloma gravidarum o To forma pyogenic granuloma wystpujca na dzile ciarnych o zanika po porodzie

Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) o Jest rzadszy od naczyniaka kapilarnego. o Wystpuj w podobnym wieku i lokalizacji, ale zwykle s wiksze, s abiej odgraniczone, cz ciej zajmuj struktury gbsze. o Mog by lokalnie destrukcyjne, nie wykazuj tendencji do regresji, mog wymaga usuni cia. o o Wystpowa moe poza skr w narzdach wewn trznych (gwnie wtroba) W chorobie von Hippel-Lindau wystpuj naczyniaki mzgu i oka, moe wystpi hemangioblastoma mdku i naczyniaki narzadw wewntrznych oraz rak jasnokomrkowy nerki

Naczyniaki limfatyczne
Zmiany podobne do naczyniakw krwiono nych, ale zbudowane z naczy limfatycznych i zawierajcych limf Zwykle twarz, kark, pachy Wyrniamy tu: o Naczyniak limfatyczny kapilarny (lymphangioma circumscriptum) skada si z ma ych kana w limfatycznych. Lokalizuje si podskrnie w okolicy g owy i szyi oraz pachy o Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) (hygroma cysticum) wystpuje u dzieci na szyi i w dole pachowym, rzadko zaotrzewnowo. Czasem dorastaj do duych rozmiarw (15cm

Kebczak
Glomangioma Niezo liwy nowotwr zbudowany ze zrnicowanych, zmodyfikowanych komrek mi niowych g adkich anastomoz ttniczo-ylnych (zaangaowanych w termoregulacji) Najczciej wystpuje pod paznokciem (mo e wyglda jak wylew krwawy pod paznokciem) o Natomiast najcz stsz lokalizacj pozaskrn jest odek Zawsze bolesny (pulsujcy bl)

Nowotwory o niskim stopniu zoliwoci rdboniak

Haemangioendothelioma Ronie w pobliu a czasem wewn trz y Obejmuje spektrum neo naczyniowych o porednim stopniu zoliwoci. Przedstawicielem tej grupy jest hemangioendothelioma epithelioides = neo naczyniowy wystpujcy wok rednich i duych y tkanek mi kkich dorosych. Komrki nowotworowe przypominaj kszta tem komrki nab onkowe

Misak Kaposiego
Nazywany chorob dugich skarpetek i dugich r kawiczek Moe by zwizany z AIDS i innymi formami immunodekadencji Cztery formy nowotworu o Klasyczna przewlek a U starszych m czyzn ( ydw) Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawice) na skrze podudzi i przedramion o Endemiczna-afrykaska Powikszenie zajtych wzw chonnych, czasem tez narzdw wewntrznych Agresywny przebieg

V1

- 13 -

 Copyright by $ta

Misak u chorych po transplantacji narzadw i leczonych immunosupresj Zmiany w skrze i narzdach wewntrznych przerzuty Zajcie narzdw wewntrznych i krwotoki tam przyczyna zgonu Forma epidemiczna zwizana z AIDS Zmiany w skrze, ale cz ciej zajmuj wzy chonne i przewd pokarmowy Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mi saka Kaposiego (?)

Trzy etapy rozwoju nowotworu o Plamista posta zapalna (patch) Tutaj proliferacja drobnych naczy Czerwone, pojedyncze lub mnogie plamy. Obraz przypomina ziarnin. o Posta naczyniakowa (plaque) uniesiona zmiana. Pojawiaj si nacieki wok naczy i komrki wrzecionowate W komrkach wrzecionowatych i makrofagach pojawiaj si rowe, szkliste kule (nieznana natura). Posta guzowata Wystpuje proliferacja komrek wrzecionowatych Mikroskopowo charakterystyczne s rozsiane drobne naczynia i szczelinowate przestrzenie, zawierajce kule szkliste. Pojawiaj si take wylewy krwi, makrofagi obadowane hemosyderyn, limfocyty. Postaci tej czsto towarzyszy zajcie wzw chonnych i narz dw, zwaszcza w postaci zwizanej z AIDS i afrykaskiej.

Nowotwory zoliwe Misak naczyninowy

Wyj tkowo zo liwy nowotwr szerzcy si drog krwionon Przebieg tragiczny To zo liwy nowotwr endotelialny o strukturze wahajcej si od dobrze zrnicowanych przypominajcych naczyniaka (hemangisarcoma) po wysoce anaplastyczne, trudne do odrnienia od innych nowotworw zo liwych Lokalizacja dowolna, ale najcz ciej: o skra, Makroskopowo guz skrny moe zacz si jako ma e, ostro odgraniczone czsto wieloogniskowe guzki, ale stopniowo staje si duy, mi sisty. Jest nieostro odgraniczony, czsta jest martwica i wylewy krwi. o o o tkanki mikkie, pier wtroba (zwizany z carcinogenami)

Moe powsta take na podou obrzku limfatycznego , typowo okoo 10 lat po radykalnej mastektomii. o W tych przypadkach nowotwr prawdopodobnie powstaje z poszerzonych naczy limfatycznych (lymphangiosarcoma).

Rne

Hemangiopericytoma
To termin do swobodnie stosowany dla opisu heterogennej grupy nowotworw cechujcych si mikroskopowo cienkociennymi, rozga zionymi naczyniami (rogi jelenia). Uwaa si, e pochodz z pericytw (czyli komrek wystpujce normalnie wok kapilar i yek). Guzy te najcz ciej lokalizuj si w przestrzeni zaotrzewnowej miednicy lub koczynach dolnych (udo). 2/3 guzw ma przebieg agodny, 1/3 zo liwy. o Obecno martwicy, wysokiego indeksu mitotycznego, pleomorfizmu jdrowego zwaszcza w duych guzach zwizana jest z agresywnym przebiegiem.

V1

- 14 -