Copyright by $ta

Choroby serca
CHOROBY
SERCA

Kardiomiopatie
Kardiomiopatia zastoinowa (KZ) Kardiomiopatia przerostowa (KP) Kardiomiopatia ograniczajca (KO) Idiopatyczne w knienie wsierdziowe Zapalenie wsierdzia Loefflera Fibroelastoza wsierdzia

Serce w procesie starzenia si Przerost minia sercowego Niewydolno serca

Niewydolno lewokomorowa Niewydolno prawokomorowa

Choroby zajmujce gwnie misie sercowy Choroba niedokrwienna serca

Naga mier sercowa Dawica piersiowa Zawa minia sercowego Przewleka choroba niedokrwienna serca

Choroby wsierdzia i zastawek wady nabyte serca

Wapniejce zw enie zastawki aortalnej Wapnienie pier cienia mitralnego luzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej Gorczka (choroba) reumatyczna Infekcyjne zapalenie wsierdzia Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW) Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLE Choroba serca w przebiegu rakowiaka

Choroba nadcinieniowa serca

Zapalenia minia sercowego (ZMS)

Infekcyjne Toksyczne Autoimmunizacyjne Alergiczne (polekowe) Inne i nieznane Morfologia i klinika

Serce w nadcinieniu obwodowym Serce w nadcinieniu p ucnym

Choroby osierdzia
Zapalenie osierdzia

Nowotwory serca Wtrne nowotwory serca Pierwotne nowotwory serca

luzak (myxoma) Tuszczaki Fibroelastoma papillare Rhabdomyoma

Serce w procesie st arzenia si

Zmiany te cz sto s stwierdzane podczas sekcji za ycia raczej rzadko powoduj zaburzenia wymagajce inwazyjnych dziaa terapeutycznych Zmiany te dotycz osierdzia, jam serca, zastawek, ttnic wiecowych, uk adu przewodzcego, minia i aorty o Jamy serca Zwikszenie pojemno ci lewego przedsionka Zmniejszenie pojemno ci lewe komory Esowaty kszta t przegrody midzykomorowej Zastawki

Wapnienie zastawki aortalnej Wapnienie pier cienia zastawki mitralnej Wknienie i grubienie patkw zastawek Wpuklanie p atkw zastawki mitralnej do lewego przedsionka Wyrola Lambla To drobne wyrostki na zastawkach mitralnej i aortalnej pojawiajce si na stuku patkw Powstaj prawdopodobnie na skutek organizacji drobnych skrzeplin

Ttnice wiecowe w odcinkach podnasierdziowych Krty przebieg Zwikszenie pola powierzchni przekroju Pytki miadycowe Zogi wapniowe Miokardium Zwikszenie masy Zwikszenie iloci tkanki tuszczowej podnasierdziowej Zanik brunatny (w kardiomiocytach gromadz si zogi lipofuscyny) Zwyrodnienie zasadochonne (gromadzenie w kardiomiocytach drobnych barwicej si szaroniebieskawo) Zogi amyloidu Aorta

skupisk

substancji

Poszerzenie i przesunicie w prawo Wyd uenie i krty przebieg w odcinku piersiowym Fragmentacja elementw spr ystych i kolagenizacja Pytki miadycowe Zogi wapniowe

V1

-1-

 Copyright by $ta

P rzerost minia sercow ego

Przerost polega na pogrubieniu w kien mi niowych przy niezmienionej ich iloci o Zwikszeniu ulega rozmiar, lecz nie ilo miocytw (dojrza e kardiomiocyty s niezdolne do podziau), liczba sarkomerw i mitochondriw, a w konsekwencji masa i wymiary serca. o Zjawiskom tym towarzysz zmiany funkcji genw, czego wyrazem jest pojawienie si ich produktw: embrionalnych postaci w kienek kurczliwych i innych biaek. o o o Przerose w kna minia sercowego maj do pewnych granic wicej w kienek kurczliwych, co pozwala im na bardziej efektywny skurcz. Pocztkowo jest to zmiana korzystna pozwalajca na zwikszenie efektywnoci pracy serca. Postpuj cy przerost nie jest ju jednak tak korzystny, bo nie wzrasta ju liczba wkienek kurczliwych, za to s aktywowane dalsze geny (p odowe, protoonkogeny), ktre kieruj syntez biaek. Te nowe biaka wypeniaj cytozol, ale przeszkadzaj w skurczu.

Przerost mi nia sercowego: o Fizjologiczny charakteryzuje stany adaptacji (np. przerost minie u sportowcw) o Patologiczny choroby serca, w tym niewydolno serca.

Moe on by indukowany: o wzmoon prac Przeciona cinieniowo komora (nadcinienie, zwenie aorty) ulega przerostowi koncentrycznemu take z redukcj pojemnoci jamy. W przecieniu objtociowym natomiast (niedomykalno zastawek) przerostowi towarzyszy rozstrze - zwikszenie wymiarw wiata komory (przerost odrodkowy). o Std przerost minia sercowego nie jest ci le skorelowany z gruboci cian serca. Nasilenie przerostu uzalenione jest od rnych przyczyn. o Serce w nadcinieniu p ucnym i w chorobie wiecowej do 600 g, o w nadcinieniu uk adowym, zweniu aorty, niedomykalnoci mitralnej i kardiomiopatii zastoinowej 800 g. o Najwiksza masa serca (ok. 1000 g) towarzyszy niedomykalnoci aortalnej i kardiomiopatii przerostowej.

skutkiem oddziaywa biochemicznych W nadczynno ci tarczycy wystpuje stymulacja receptorw beta- adrenargicznych

N i e w yd o l n o se rc a
Niewydolno lewokomorowa Najczciej spowodowana jest: chorob niedokrwienn serca, HTA, wadami zastawkowymi, chorobami mi nia sercowego niezwizanymi z niedokrwieniem. Morfologiczne i kliniczne skutki zale od zastoju krwi w kreniu pucnym i niedokrwienia na obwodzie.

Zmiany o

Serce

Morfologiczne i kliniczne jej skutki wynikaj z zastoju krwi w kapilarach krenia pucnego oraz upoledzonego ukrwienia obwodowego. Z wyj tkiem zw enia lewego ujcia ylnego i zmian ograniczajcych wymiary lewej komory, jama ta jest zwykle poszerzona, a ciany jej przeros e. Wtrnie dochodzi do rozstrzeni lewego przedsionka, co mo e powodowa jego migotanie. Migotanie sprzyja powstawaniu zakrzepw, szczeglnie w obrbie uszka, mogcych stanowi rd o zatorw skrzeplinowych.

V1

-2-

 Copyright by $ta

Puca :

Zmiany w p ucach wynikaj z retencji krwi i wzrostu cinienia przenoszcego si wstecznie na naczynia wosowate. Pojawia si obraz przekrwienia i obrzk (charakterystyczna sekwencja zmian): Najpierw przesik pojawia si w przegrodach midzyzrazikowych (linie B Kerleya w obrazie Rtg). Nastpnie rozprzestrzenia si na przegrody midzypcherzykowe, a wreszcie wype nia wiato p cherzykw. Sfagocytowana hemoglobina przekszta cana jest w hemosyderyn . o Zawierajce j makrofagi wiadcz o powtarzaniu si epizodw nasilonego przekrwienia i obrzku w p ucach. o Komrki wad sercowych (syderofagi)- makrofagi ob adowane hemosyderyn

Duszno (dyspnoe) pojawia si bardzo wczenie w przebiegu niewydolnoci lewokomorowej. Czsto przybiera ona posta orthopnoe, o kiedy to pojawia si w pozycji lecej, a ustpuje po zmianie pozycji na siedzc lub stojc. o Ta posta duszno ci wymusza psiedzc lub siedzc pozycj chorego w czasie snu. o Szczeglnie nasilon form orthopnoe okrela si mianem napadowej dusznoci nocnej Poprzedza ona bezporednio wystpienie obrzku puc. Charakteryzuje go kracowa duszno i kaszel z odpluwaniem obfitej pienistej treci.

Nerki

Zmiany nerkowe maj zwykle charakter czynnociowy. Wynikaj one z obnionego rzutu skurczowego i upoledzenia perfuzji Powoduje to aktywacj ukadu RAA z nastpow retencj jonu sodowego i wody. Nastpuje zwikszenie objtoci krwi krcej i pynu pozakomrkowego, co sprzyja powstawaniu obrzku puc. Retencji soli przeciwdziaa uwalnianie ANP. Jeli obnienie przepywu nerkowego jest znaczne, moe wystpi retencja cia azotowych w surowicy krwi (azotemia przednerkowa).

Mzg

W znacznie zaawansowanej lewokomorowej niewydolnoci serca mog wystpi skutki niedokrwienia w mzgu encefalopatia z niedotlenienia nerwowo, apatia, bezsenno, a w kracowych przypadkach otpienie i piczka

Niewydolno prawokomorowa Izolowana niewydolno prawokomorowa wystpuje w przebiegu nasilonego nadcinienia pucnego (serce pucne), ktre najcz ciej jest wtrne do przewlek ych chorb miszu p ucnego o Rzadziej nadcinienie p ucne zwizane jest bezporednio ze zmianami funkcjonalnymi i strukturalnymi naczy pucnych (pierwotne nadcinienie p ucne). Obwodowe skutki izolowanej niewydolno ci prawokomorowej widoczne s przede wszystkim w zlewisku ylnym duego (w tym wrotnego) kr enia. Natomiast w skutek podwjnego ukrwienia, przekrwienie p uc jest niewielkie. Niewydolno prawokomorowa jest ponadto bardzo cz stym skutkiem niewydolnoci lewokomorowej o Dochodzi do tego na drodze zmian naczyniowych, wknistych i rdmiszowych w wyniku utrzymujcego si przekrwienia biernego p uc (stwardnienie przekrwienne p uc). Morfologia o W troba Ulega powikszeniu wskutek przekrwienia. yy centralne zrazikw i uchodzce do nich sinusoidy s silnie wypenione krwi. Do obrazu przekrwienia biernego szybko do cza si nieco bardziej obwodowo pooone stuszczenia nadaje to powierzchni przekroju obraz dwubarwny, pstry, podobny do przekroju ga ki muszkato owej (w troba muszkato owa hepar moschatum) o Obrzki tkanki podskrnej Najsilniej wyraone w obrbie stp i podudzi, za u chorych lecych w okolicy krzyowo-ldwiowej Nadcinienie w zlewisku yy wrotnej. przekrwienie i powikszenie ledziony (induratio cyanotica) obrzk i przekrwienie cian jelit,

V1

-3-

 Copyright by $ta

o o

pojawienie si przesiku w jamie otrzewnej (ascites).

Przesiki w worku osierdziowym i jamach op ucnych. Nerki

Upoledzenie funkcji w wyniku utrzymuj cego si przekrwienia biernego Zaburzenia wydalania wody, soli, a w kocu take cia azotowych.

Mzg

w wyniku zastoju krwi, zaznaczaj si skutki niedotlenienia.

Stuszczenie serca (z wyk adu) tuszcze tworz ma e kropelki, tworzce 2 uk ady. przeduone umiarkowane niedotlenienie (gboka anemia) powoduje powstawanie wewntrzkomrkowych depozytw tuszczw pasma tawego myokardium (bardziej odlege od naczy) przeplatajce si z pasmami ciemniejszego (czerwono-brzowego myokardium) = serce tygrysie gbsza hipoksja lub niektre formy miocarditis (b onica) powoduje rwnomierne, rozlane zmiany.

Stuszczenie naley odrni od OTUSZCZENIA (lipomatosis), czyli wrastania tkanki tuszczowej pomidzy komrki miszowe danego narzdu (serca, trzustki).

C h o ro b y z aj mu j c e g w n i e mi si e se rc o w y
Choroba niedokrwienna serca
ChNS stanowi grup powizanych ze sob zespo w chorobowych wynikajcych z niedokrwienia minia sercowego Do zespow wiecowych zalicza si : o Dawic piersiow o Zawa minia sercowego o Przewlek chorob niedokrwienn serca o Nag mier sercow Pojcie ostry zesp wiecowy obejmuje: o Niestabiln d awic piersiow o Zawa minia sercowego o Nag mier sercow W patogenezie ChNS zasadnicz rol odgrywaj: o Miadyca ttnic wiecowych U wikszoci objawowych pacjentw wystpuje co najmniej jedno zwenie wiata naczynia wiecowego o wicej ni 75% Pytki miadycowe najcz ciej zlokalizowane s na odcinku pierwszych kilku centymetrw ttnicy wiecowej lewej (pie, ttnica zstpujca, ttnica okalajca) i na ca ej dugoci ttnicy wiecowej prawej o Stres i stymulacja adrenergiczna Zwizek ten wyraa si szczeglnie w preferencji dla wystpienia ostrych zespo w wiecowych w godzinach porannych, w ktrych wyrzut katecholamin do krwi zwizany jest ze stresem przebudzenia i nadchodzcego dnia Wzmoona krzepliwo krwi Najczciej jest pochodzenia pytkowego i ma zwizek ze stymulacj adrenergiczn

W patogenezie ostrych zespo w w ChNS podstawow rol ogrywa drastyczne ograniczenie przep ywu wiecowego wobec zapotrzebowania minia sercowego. o Dzieje si to z spraw interakcji pomidzy ulegajc ostrej przemianie p ytk miadycow, zakrzepem i skurczem ttnicy wiecowej o Ostra przemiana blaszki (p ytki) miadycowej polega na powstawaniu powierzchownej naderki, owrzodzenia, pknicia lub krwotoku. Naderka, owrzodzenie i p knicie ods aniaj podoe, na ktrym atwo dochodzi do powstawania zakrzepu, natomiast krwotok powoduje zwi kszenie objtoci p ytki, co z kolei sprzyja jej p kniciu. Zmiany te czsto wystpuj w miejscu po czenia wknistej czapeczki z przyleg cian naczynia (w strefie os abionej z przyczyn fizycznych).

V1

-4-

 Copyright by $ta

Bezporednie uszkodzenie pytki miadycowej moe wynika ze skurczu ttnicy, a take nagego wzrostu cinienia krwi. Ponadto skurcz naczyniowy zmniejsza wiato naczynia. Blaszki (pytki) w ktrych zazwyczaj dokonuje si przemiana nie nale do najwikszych. Redukuj one wiato ttnicy zwykle o ok. 50-75% z wic s zbyt ma e, by wywo a objawy stabilnej dawicy piersiowej Pytki te maj zazwyczaj ekscentryczny kszta t, zwikszon zawarto lipidw, liczne makrofagi i tylko cienk czapeczk w knist, wykazujc cz sto take cechy zwyrodnienia kolagenu Przemiana ta ma g wne znaczenie w: Niestabilnej d awicy piersiowej o ostra przemiana pytki miadycowej inicjuje agregacj p ytek krwi i zakrzep przycienny, a take skurcz naczyniowy. o W ca o ci prowadzi to do cikiej, lecz przemijajcej redukcji przep ywu wiecowego. o Niektrym przypadkom mog towarzyszy mikrozaway (wtrne do miejscowych zatorw skrzeplinowych) Zawale mi nia sercowego o ostra przemiana pytki miadycowej i powstajcy w zwizku z ni zakrzep wywouj cakowite zamknicie wiata ttnicy wiecowej

Naga mier sercowa Mors subita cardialis Inaczej: naga mier wiecowa Jest to nag y zgon z przyczyn sercowych do 1 godziny od pocztku wystpienia objaww chorobowych (moe te by bez poprzedzajcych objaww) o mier spowodowana jest zatrzymaniem krenia w mechanizmie migotania komrk wskutek niedotlenienia mi nia sercowego Stwierdzane po miertnie zmiany morfologiczne o Krytyczne zw enie (>75%) co najmniej jednego z trzech g wnych naczy wiecowych 80 90% U wikszoci zw enie to przekracza 90% o Czsto stwierdza si rwnie: Pknicie p ytki miadycowej wygojone ognisko zawau nasilon wakuolizacj kardiomiocytw warstwy przywsierdziowej

Najczstsze przyczyny o choroba niedokrwienna serca (ponad 80% przypadkw) i przebyty zawa serca; to gwna przyczyna u starszych osb (u modszych raczej inne przyczyny) Naga mier sercowa to cz sto pierwsza manifestacja kliniczna ChNS. o o o o o o o o wady wrodzone i anomalie ttnic wiecowych, zw enie aorty, wypadanie patka zastawki mitralnej, zapalenie minia sercowego, kardiomiopatie (przerostowa i zastoinowa), nadcinienie pucne, rodzinne lub nabyte zaburzenia w ukadzie przewodzcym serca, izolowany przerost serca zwizany z nadcinieniem lub z nieznanej przyczyny.

Ostatecznym mechanizmem nagej mierci sercowej s niemal zawsze zaburzenia rytmu serca (migotanie komr, asystolia) wynikaj one najcz ciej z niestabilnoci bioelektrycznej

V1

-5-

 Copyright by $ta

Dawica piersiowa Asthma cardiale Dawica piersiowa stanowi zesp objaww w przebiegu ChNS polegajcy na wystpowaniu napadowych blw w klatce piersiowej zwykle zlokalizowane s one za mostkiem. o Trwaj one od kilkunastu sekund do kilkunastu minut. Wyrnia si trzy postaci d awicy piersiowej: o Stabiln To najcz stsza forma d awicy piersiowej. Jest spowodowana obni eniem przep ywu wiecowego przez zmiany miad ycowe zw ajce w znacznym stopniu wiato ttnicy (ttnic wiecowych). Objawy wywouje zwykle wysi ek fizyczny, kiedy to zwikszone zapotrzebowanie minia sercowego nie moe by zabezpieczone upoledzonym przep ywem wiecowym. Objawy typowej d awicy piersiowej ustpuj w wyniku przerwania wysiku fizycznego, odpoczynku lub po zastosowaniu nitrogliceryny lub jej pochodnych. o Prinzmetala Objawy wystpuj w spoczynku i s zwizane ze skurczem ttnicy wiecowej. Mimo, e u cz ci chorych stwierdza si w koronarografii wyrane zmiany miadycowe, wysiek fizyczny nie wywouje objaww niedokrwiennych. Niestabiln. To stany, w ktrych ble wiecowe wystpuj z nasilajc si czsto ci przy coraz mniejszych wysikach fizycznych a nawet w spoczynku. Zwykle te maj tendencj do przed uania si w czasie. U wikszoci pacjentw posta ta wywoana jest przez pkni cie p ytki miadycowej z powstaniem zakrzepu nie ca kowicie zamykajcego wiato naczynia. Towarzysz temu zwykle: skurcz naczyniowy i mikrozatory. Stan ten moe poprzedza zawa mi nia sercowego. Std stosowane okre lenia: d awica przedzawaowa, zawa zagraajcy. Obserwowana jest tutaj zaleno czasowa pomidzy wystpowaniem blu w klatce piersiowej, a wytwarzaniem w kreniu wiecowym tromboksanu A2 i innych czynnikw pytkowych Potencjalnie s one zdolne wywo a agregacj pytek i skurcz naczyniowy w miejscu rozerwania pytki.

Zawa minia sercowego Infarctus myocardii miertelno (wraz z przypadkami nag ej mierci sercowej) wynosi 30% o Poowa zgonw zwizanych z zawaem serca zachodzi w czasie pierwszej godziny od wystpienia objaww, jeszcze przed przyjciem do szpitala Objawy dokonujcego si zawau serca: Bl za mostkiem silny, piekcy nie ustpujcy w spoczynku i po zastosowaniu nitratw. Mog towarzyszy mu: silne poty, szybki i sabo napity puls, obnienie cinienia ttniczego krwi duszno. w okoo 10 15 % przebieg jest bezobjawowy lub niecharakterystyczny

Najbardziej istotne biochemiczne markery uszkodzenia mi nia serca. o Kinaza kreatynowa (CK) Izoforma CK-MB jest bardziej czu a i specyficzna tylko dla martwicy miocytw serca Mona j wykry w surowicy krwi po ok. 2 godzinach od zawau szczyt po 24 godzinach zanika po 72h o Troponiny I i M (TnI, TnT) To najbardziej czue markery uszkodzenia komrki mi nia serca

V1

-6-

 Copyright by $ta

Uwalniane do krwi w cigu 4-6h od pocz tku niedokrwienia, a ich poziom pozostaje podwyszony nawet przez 2 tygodnie

Bezporednie przyczyny zawau: o 90% Zakrzep rozwijajcy si na podou ostro zmienionej pytki miadycowej o 10% Inne mechanizmy: Przeduony skurcz naczynia, prawdopodobnie z agregacj pytek, bez miad ycy Zatory (np. paradoksalne) Niewyjanione o bez miadycy i zakrzepicy, o prawdopodobnie choroba ma ych naczy (vasculitis), o hemoglobinopatie, o amyloid w cianie naczy

Rodzaje zawaw o Zawa penocienny Wikszo przypadkw Progresja martwicy niedokrwiennej nastpuje od najbardziej naraonej na niedokrwienie strefy przywsierdziowej w kierunku nasierdzia Penocienny zawa obejmuje zwykle ca y lub niemal ca y obszar zaopatrywany przez zamknit ttnic wiecow, przy czym pozostaje zwykle cienki pas (1mm) myocardium pod endocardium, odywiany przez dyfuzj tlenu z komory Ga zstpujca lewej ttnicy wiecowej (LAD) o Martwica w strefie unaczynienia tej ttnicy stanowi 40-50% przypadkw zawaw o Zakres: przednia ciana lewej komory, koniuszek w koo przedni cz przegrody mi dzykomorowej. Ga okalajca lewej ttnicy wiecowej (LCX) o 15-20% przypadkw o ciana boczna lewej komory z wyj tkiem koniuszka Prawa ttnica wiecowa (RCA) o 30-40% przypadkw o ciana dolno-tylnej lewej komory o Tylna cz przegrody Pie lewej ttnicy wiecowej o Jego zamknicie powoduje bardzo rozlegy zawa przednio-boczny Izolowany zawa prawej komory w 1-3% przypadkw Czasem mog ulec zamkniciu take gazie diagonalne LAD, brzene LCX, ale prawie nigdy ga zie wewn trzminiowe

Zawa podwsierdziowy stanowi obszar martwicy niedokrwiennej ograniczonej do 1/3 lub najwyej do ciany komory. Obszar podwsierdziowy prawidowo jest najsabiej unaczyniony. Moe powsta na podou ostrej przemiany pytki i zakrzepu, ktry uleg lizie zanim martwica obja pen grubo ciany. W tym przypadku obszar martwicy zostaje ograniczony do obszaru zaopatrywanego przez dan tt. Jednak zawa podwsierdziowy moe powsta w stanach wystarczajcego przeduonego i znacznego zredukowania cinienia systemowego (wstrzs), ktre nakada si na istniejce wcze niej, ale nie krytyczne zwenie. W takich sytuacjach obszar martwicy zwykle jest okrny lub prawie, a nie ograniczony do obszaru unaczynienia pojedynczej tt.

V1

-7-

 Copyright by $ta

Czas -4godz.

Ewolucja makroskopowa i mikroskopowa zawau Zmiany makroskopowe brak zmian Zmiany mikroskopowe zwykle brak zmian (falisty przebieg w kien w strefie granicznej)

4-12godz.

zaznaczone strefowe przymienie

rozpoczynajca si martwica skrzepowa, o wystpienie wyranych histologicznych cech martwicy skrzepowej pozwala na bezporednie rozpoznanie zawau, zwaszcza je li pacjent zmar przed wykonaniem bada laboratoryjnych, a inne dane kliniczne te nie mog wesprze takiej diagnozy. obrzk, wylewy krwawe

strefowe przymienie

12-24godz.

martwica skrzepowa, piknoza jder miocytw, wzmoona eozyno chonno cytoplazmy, CBN (martwica z wzami skurczu) rozpoczynajcy naciek z neutrofili o pierwszym, wiarygodnym objawem mikroskopowym zawau minia sercowego jest naciek neutrofilowy w strefie obwodowej martwicy) - zawaw ktre doprowadziy do zgonu przed tym czasem nie mona rozpozna morfologicznie

ognisko przymienia z tawym centrum 1-3dni

martwica skrzepowa, w miocytach utrata jder i prkowania, naciek rdmiszowy z neutrofili

3-7dni

przekrwienie na granicach zmiany, rozmi kanie w tawym centrum

rozpoczynajce si uprz tanie obumarych w kien, fagocytoza postpujca od granic

7-10dni

nasilone rozmi kanie w centrum, zatarcie czerwonawych granic

rozwinita fagocytoza, wczesna faza gojenia (powstawanie ziarniny)

10-14dni

czerwono-szare, zatarte granice zmiany

dobrze uformowana ziarnina z drobnymi naczyniami i rozpoczynajc si kolagenizacj

2-8tyg. >2mies.

szaro-biaawe bliznowacenie (postpujce od granic ku centrum) uformowana blizna

nasilona kolagenizacja z obnianiem si komrkowoci lita skolagenizowana blizna

Wprowadzenie metod udraniajcych (tromboliza, angioplastyka) majcych na celu wczesne przywrcenie przep ywu i ograniczenie skutkw niedokrwienia spowodowao znaczn popraw wynikw leczenia. o W wyniku szybkiego przywrcenia krenia po zawale powstaje charakterystyczny obraz morfologiczny: Obecno rozlegych wyleww krwawych spowodowanych nieszczelnoci uszkodzonych uprzednim niedokrwieniem drobnych naczy. Przyspieszenie obumierania (apoptoza) wcze niej uszkodzonych (nieodwracalnie) (apoptoza) prawdopodobnie wskutek toksycznego dziaania aktywnych form tlenu. Martwica z wzami skurczu contraction band necrosis (CBN) jest najbardziej typow zmian poreperfuzyjn w kardiomiocytach. miocytw

V1

-8-

 Copyright by $ta

Powikania zwizane z wystpieniem zawau: o Zaburzenia kurczliwoci lewej komory s proporcjonalne do wielkoci zawau. Ciki wstrzs pochodzenia sercowego, wystpujcy u 10-15% pacjentw przemawia za rozleg ym zawaem (obejmujcym zwykle wicej ni 40% mi nia lewej komory) Zaburzenia rytmu serca Wynikajce z nieprawidowego przewodzenia lub nadmiernej wraliwoci Obejmuj one: bradykardi i tachykardi zatokow, przedwczesne skurcze i tachykardi komorow, migotanie komr i asystoli .

Pkni cie minia sercowego w miejscu zawau Moe dotyczy: ciany wolnej (ruptura cordis) o kompletne moe wystpi w rnym czasie po zawale, ale najcz ciej obserwowane jest midzy 3 a 7 dniem. Jest to rzadkie powikanie, wystpujce u mniej ni 1% chorych. o niekompletne pkni cie powstanie pseudottniaka serca, ktrego cian tworzy zakrzep. przegrody midzykomorowej o powstanie przecieku lewo-prawokomorowego mi nia brodawkowatego. o Najrzadsze o wywouje nagle wystpujce nasilone objawy niedomykalno ci mitralnej.

Zapalenie osierdzia Wysikowe w knikowe lub krwotoczne wystpuje zwykle w drugim lub trzecim dniu po penociennym zawale. Cofa si samoistnie wraz z przej ciem toczcego si w mi niu sercowym zapalenia w faz naprawcz. Zawa prawej komory Dorzut zawaowy powstaje w wyniku wystpienia nowej strefy martwicy zwykle przyleg ej do wcze niej powsta ego ogniska. Ekspansja zawau (ostry ttniak lewej komory) rozwija si w wyniku rozcignicia i scieczenia strefy zawau w okolicy koniuszka serca. Zwykle towarzyszy jej zakrzep. Moe poprzedza p knicie serca Zakrzep przycienny Ttniak komory Jego cian stanowi cienka warstwa bliznowatej tkanki paradoksalnie uwypuklajca si w czasie skurczu. Zaburzenia kurczliwoci minia brodawkowatego Pna postpuj ca niewydolno serca zwizana jest z rozwojem przewlekej choroby niedokrwiennej serca. Stany te s po czci konsekwencj rozcigni tych w czasie zmian w obrbie strefy martwicy i nieuszkodzonego mi nia. Okre la si je mianem remodelowania komory (ventricular remodeling). Obejmuj one oprcz wczesnych przekszta ce w strefie martwicy (scieczenie, gojenie), take przerost mi nia, rozstrze komory i formowanie ttniaka. Drugi wsptworz cy element stanowi ewolucja zmian w naczyniach wiecowych (coronary remodeling). We wczesnych fazach obu tych procesw obecne s korzystne aspekty, jednake z czasem efekty adaptacji nieuchronnie niweczy postp choroby wyraony najcz ciej w utracie kurczliwoci pozosta ej cz ci mi nia.

o o

o o

o o

zesp pozawaowy Dresslera : ujawnia si najczciej w 2.-6. tygodniu po zawale serca. To zapalenie osierdzia lub zapalenie op ucnej ktrym towarzyszy gorczka i ze samopoczucie. Czsto chory ma niedokrwisto ze znacznie zwikszonym OB. Jest to pne powikanie pozawaowe i naley je odrni od wczesnego pozawaowego zapalenia osierdzia wystpujcego w kilka dni po zawale serca

V1

-9-

 Copyright by $ta

Leczenie polega na podawaniu niesteroidowych lekw przeciwzapalnych lub glikokortykosteroidw.

Przewleka choroba niedokrwienna serca Morbus ischaemicus chronicus cordis Czasem nazywane te kardiomiopati niedokrwienn, wiecow czy pozawaow To stan postpujcej niewydolnoci serca spowodowany miadyc ttnic wiecowych i jej wcze niejszymi skutkami. o Wikszo chorych przebya epizody zawaowe, procedury udraniajce ttnice wiecowe lub za o enie pomostw naczyniowych. o W takich przypadkach jeszcze funkcjonujcy, kompensacyjnie przerosy misie sercowy wykazuje obnion kurczliwo. Jest on cigle jest zagroony ostrym niedokrwieniem.

Morfologia o Serce powikszone, cisze, o poszerzonych jamach zw aszcza lewej komory. o Wsierdzie cienne jest na og normalne, czasem z ogniskami w knienia. o Misie sercowy wykazuje zarwno rozleg e jak i drobniejsze strefy w knienia zastpczego. o W ttnicach wiecowych zawsze stwierdza si zmiany miadycowe, niekiedy ca kowicie zamykajce ich wiato. o W mikroskopie wietlnym poza strefami wknienia widoczny jest przerost kardiomiocytw, a w warstwie bezporednio przylegej do wsierdzia ich nasilona wakuolizacja. Przeszczep serca stanowi najbardziej efektywn szans na przedu enie i popraw komfortu ycia.

Choroba nadcinieniowa serca

Serce w nadcinieniu obwodowym Rozpoznanie uszkodzenia minia sercowego w nadcinieniu obwodowym winno spe nia nastpujce kryteria: o przerost mi nia lewej komory (zwykle dorodkowy) przy braku innych, mog cych go wywo a, chorb w ukadzie sercowo-naczyniowym, o wywiad nadcinieniowy u chorego. Nawet niewielkie utrzymujce si nadcinienie rzdu 150/90mmHg mo e spowodowa przerost (jako wyraz adaptacji do przecienia cinieniowego) mi nia lewej komory. o Grubo cian lewej komory jest zwi kszona . o W stanach nasilonego przerostu podatno rozkurczowa komory ulega upoledzeniu, co powoduje poszerzenie lewego przedsionka. Powikania nadcinienia ukadowego: o wynikaj w znacznym stopniu ze wzajemnych zalenoci mi dzy chorob podstawow, a uszkodzeniem mi nia sercowego. o Nale do nich: postpuj ca ChNS (szybszy rozwj miadycy ttnic wiecowych, zwikszone zapotrzebowanie przerosego mi nia, zwikszone ryzyko nagej mierci sercowej), zmiany nerkowe naczyniowe uszkodzenie mzgu.

Serce w nadcinieniu pucnym Serce pucne (cor pulmonale) o to przerost albo rozstrze mi nia prawej komory serca u chorych na nadcinienie p ucne, spowodowany gwnie chorobami miszu i naczy p ucnych (nie niewydolnoci lewokomorow !!!), ktre w konsekwencji prowadzi do niewydolnoci prawej komory o Rozrnia si dwie podstawowe postaci serca p ucnego: ostre serce p ucne W przypadku masywnego zatoru p ucnego, gdy nadcinienie pucne narasta bardzo szybko W obrazie morfologicznym widoczna jest wtedy rozstrze komory bez przerostu jej mi nia. przewleke serce p ucne. We wczesnych stadiach przerost moe by ograniczony do podzastawkowej strefy drogi odpywu lub pczka czcego przegrod z przednim mi niem brodawkowatym W niektrych przypadkach (wtrnej) niedomykalnoci zastawki trjdzielnej widoczne jest zgrubienie i zw knienie jej p atkw.

V1

- 10 -

 Copyright by $ta

Zapalenia minia sercowego (ZMS)

ZMS to proces chorobowy w miniu sercowym o cechach zapalenia, ktry bezporednio prowadzi do uszkodzenia kardiomiocytw.

Przyczyny ZMS

Infekcyjne Wirusy o

W patogenezie wirusowego zms odgrywaj rol: bezporednie uszkodzenie kardiomiocytw mechanizmy autoimmunologiczne. Wirusowemu zms najcz ciej odpowiada pod wzgldem histologicznym obraz zapalenia limfocytowego. Najcz ciej Coxackie, ECHO, influenza HIV hepattitis B CMV

o o

Bakterie o Choroba Lymea (Borrelia burgdorferi) Przebiega gwnie z objawami dermatologicznymi, neurologicznymi i stawowymi, ale moe jej towarzyszy miernie nasilone zms. o Zapalenie b onicze (Corynebacterium diphtheriae) spowodowane jest uszkadzajcym dzia aniem egzotoksyny na mi sie sercowy.

Pierwotniaki o Choroba Chagasa zms stwierdza si u okoo 80% chorych z objawami infekcji Trypanosoma cruzi .

Grzyby Riketsje Chlamydie

Toksyczne Pochodne antracyklinowe (adriamycyna, doxorubicyna) i cyklofosfamidowe o stosowane s w terapii przeciwnowotworowej o po przekroczeniu dawki wywouj cikie uszkodzenie minia przechodz cego w kardiomiopati zastoinow. Aminy katecholowe o Gdy nadmiar np. przy: Pheochromocytoma w wyniku leczenia tymi substancjami (intensywna terapia) naduywanie kokainy. o o Powoduj drobnoogniskowe uszkodzenia w kien mi niowych z mieszanokomrkowym naciekiem, w ktrym przewaaj makrofagi i limfocyty Jednak wystpuj cy zwizek tych drobnoogniskowych uszkodze z niedokrwieniem i reperfuzj powoduje niejednomy lno w kwalifikowaniu ich jako zms.

sercowego

cechach

zapalenia

Autoimmunizacyjne Gorczka reumatyczna o W jej przebiegu autoagresja wynika z podobiestwa antygenw paciorkowcowych i w asnych Tocze, sklerodermia, zapalenie skrno-mi niowe o W tych chorobach te obserwowane bywa zms o Jego patogeneza nie jest jednak do koca poznana. Ostre odrzucanie przeszczepu serca

V1

- 11 -

 Copyright by $ta

niezgodno ci antygenowe mi dzy dawc a biorc inicjuj odpowied i reakcj immunologiczn mogc zniszczy przeszczep.

Alergiczne (polekowe) zwizane jest z d ugotrwa farmakoterapi. Alergiczne zms najcz ciej najcz ciej powodowane jest przez: o sulfonamidy, o penicylina i jej pochodne, o diuretyki o leki hipotensyjne (metylodopa). Zapalenie to nie wywo uje ci kich zaburze w kreniu ale mo e im towarzyszy w zwizku z przewlek farmakoterapi. W obrazie histologicznym charakterystyczne jest niewielkie uszkodzenie miocytw w przeciwiestwie do do obfitego nacieku komrkowego zlokalizowanego w szczelinach midzytkankowych w ssiedztwie drobnych naczy.

Inne i nieznane Zapalenie olbrzymiokomrkowe (Fiedlera) Nieznana etiopatogeneza Wystpuje najcz ciej u dorosych w modym lub rednim wieku. Choroba postpuje zwykle szybko Jeli nie spowoduje zgonu we wczesnej fazie w skutek nagego zatrzymania krenia, to w cigu nawet kilku miesicy mo e doprowadzi do zastoinowej niewydolnoci krenia opornej na leczenie farmakologiczne. Wikszo chorych umiera w cigu 2 lat Morfologia W obrazie wczesnej fazy dominuje aktywne zapalenie. o Ulegajce martwicy miocyty otacza obfity zawierajcy liczne komrki wielojdrzaste w pniejszych okresach choroby dominuje w knienie.

mieszanokomrkowy

naciek

Zapalenie idiopatyczne (limfocytowe) okoo 80% ZMS pozostaje przyczynowo niewyjanionych (idiopatyczne zms). Wikszo z nich jest najprawdopodobniej skutkiem infekcji wirusowych (coxackie, ECHO, grypa). Nie ma jednak jednoznacznych dowodw, aby mwi o wirusowym zms, natomiast powszechnie przyjte jest morfologiczne okre lenie: limfocytowe zms.

Sarkoidoza oraz choroba Kawasaki Etiopatogeneza zmian zapalnych w sercu w tych chorobach pozostaje nieznana.

Morfologia i klinika

ZMS rozpoznaje si: o z biopsji endomiokardialnej, o w usunitym sercu biorcy przeszczepu o w badaniu pomiertnym.

Morfologia. o W fazie aktywnej serce sprawia wraenie normalnego lub z rozstrzeni. Niekiedy zaznaczone s cechy przerostu. W wietle jam serca mog by obecne zakrzepy przy cienne. Zwykle zwiotcza a mi niwka komr na przekrojach wykazuje obecno szaro-tawych plamisto ci, a w cz ci przypadkw take wybroczyn krwawych. Wknienie przemawia za przewlekaniem si choroby. o Podstawowym kryterium dla rozpoznania procesu czynnego (kryteria Dallas) jest stwierdzenie uszkodzenia wkien mi niowych w kontakcie z naciekiem komrkowym. Nie jest to jednak patognomoniczne dla ZMS, dlatego rozpoznanie zms po spenieniu kryteriw morfologicznych, musi uwzgldnia take przes anki kliniczne. Poza tym zaledwie 3-8% biopsji od chorych z czynnym zms spe nia jego histologiczne kryteria bo:

V1

- 12 -

 Copyright by $ta

czynne wirusowe zms moe przej w faz przewlek bez histologicznie uchwytnych zmian czynnych, za to z rozwinitym i postpujcym obrazem (przewlek ej) kardiomiopatii zastoinowej. Ponadto zmiany w zms mog wystpow strefowo lub w postaci ogniskowej, rozsianej i niekoniecznie musz by trafione bioptomem

Obraz kliniczny zms o wikszo przypadkw przebiega skpoobjawowo lub z niecharakterystycznymi objawami oglnymi i kardiologicznymi gorczka, duszno, k ucie i pobolewania w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca o o U czci chorych wczenie rozwija si obraz zastoinowej niewydolnoci krenia z poszerzeniem jam serca lub/i z bardziej nasilonymi zaburzeniami rytmu. zms stanowi te przyczyn cz ci przypadkw nagych zgonw (niekoniecznie kwalifikowanych jako naga mier sercowa)

Kardiomiopatie
Kardiomiopatia zastoinowa (KZ) inaczej: przekrwienna, rozstrzeniowa Charakteryzuje j: o powikszenie serca wynika z poszerzenia wszystkich jam, a tak e przerostu mi nia o upoledzona jego kurczliwo.

W obrazie hemodynamicznym: o zwikszenie objtoci kocowo-rozkurczowej o obnienie frakcji wyrzutowej (nawet do 10%) o rozlana hipokineza komr o wtrna do rozstrzeni niedomykalno zastawek przedsionkowo-komorowych. o Niewydolno krenia ma charakter postpujcy zwykle z towarzyszcymi zaburzeniami rytmu.

Przyczyny o W ponad 80% przypadkw przyczyna uszkodzenia mi nia sercowego w KZ pozostaje nieznana . W cz ci z nich obserwuje si wystpowanie rodzinne zwizek z infekcj i przebyt ci i poogiem, zaburzeniami immunologicznymi, cukrzyc. o Najcz stsze znane przyczyny: Zapalenie mi nia sercowego, w tym infekcja HIV, Choroby spichrzeniowe, Skrobiawica, Hemochromatoza Czynniki toksyczne. Leki Alkohol Narkotyki (kokaina)

Morfologia o przerost w kien mi niowych naprzemiennie z ich zanikaniem. o Cz z nich zawiera powikszone, dziwaczne jdra komrkowe. o W podcielisku obecne jest w knienie gwnie typu rdmiszowego oraz otuszczenie. o W czci przypadkw obecny jest te rozrost w kien mi ni gadkich we wsierdziu.

Klinika o

Ponad poowa chorych umiera w cigu 2 lat Przyczyn zgonu jest najcz ciej postpujca niewydolno serca i arytmie (migotanie komr), rzadziej powikania zatorowe i infekcje. Przeszczep serca jest najbardziej efektywn metod leczenia.

V1

- 13 -

 Copyright by $ta

Pod wzgldem liczebnoci pacjenci z KZ stanowi drug grup po ChNS wrd zakwalifikowanych do tej operacji.

Arytmogenna dysplazja (kardiomiopatia) prawej komory o To szczeglny wariant KZ. o W wielu przypadkach wystpowanie rodzinne. o Choroba ujawnia si zwykle w modym wieku. o W obrazie klinicznym dominuj zaburzenia rytmu najcz ciej ekstrasystolie i cz stoskurcze komorowe mogce doprowadzi do zgonu w mechanizmie migotania komr. o W wikszoci przypadkw rozwija si rozstrze i niewydolno prawokomorowa.. o Morfologia stwierdza si nasilon lipomatoz i w knienie typu rdmiszowego. w niektrych strefach widoczne s tylko pojedyncze kardiomiocyty..

Kardiomiopatia przerostowa (KP) inaczej: idiopatyczne przerostowe zw enie podaortalne albo kardiomiopatia zaporowa Patogeneza KP wynika z zaburze genetycznych. o Mutacje w genach kodujcych biaka tworzce elementy kurczliwe (ciki acuch beta-miozyny, troponiny-T i proteiny C wicej miozyn). o W 50% KP wystpuje rodzinnie dziedziczone AD Charakterystyka: o znaczny przerost mi nia lewej komory, o nieprawidowe napenianie LK w rozkurczu, o w 1/3 przypadkw rdskurczowe zamykanie drogi odp ywu z powstawaniem gradientu cinie. Obraz hemodynamiczny o Obnienie rzutu skurczowego wskutek zmniejszenia obj to ci lewej komory przez koncentrycznie przeros y mi sie. o Frakcja wyrzutowa jest zwykle podwyszona. o Utrudnienie napenienia lewej komory powoduje wzrost cinienia ylnego w kreniu p ucnym i nastpow duszno. Obraz makroskopowy charakteryzuje znaczne zgrubienie mi nia sercowego. o W obrbie przegrody, zwaszcza jej grnej czci jest ono najwiksze i osiga nawet 4cm. o wiato komr wskutek wpuklania si przegrody moe przybiera ksztat banana. o Czsto obserwuje si zgrubienie wsierdzia w obrbie drogi odpywu z lewej komory spowodowane kontaktem z przednim p atkiem zastawki mitralnej. o U chorych z d ugim przebiegiem klinicznym moe wystpi rozstrze komr.

Obraz histologiczny o przerost miocytw, ktrych rednica nawet trzykrotnie mo e przewysza norm. o Maj one nieuporzdkowany, wielokierunkowy przebieg, co dotyczy take ich elementw kurczliwych. o W podcielisku wystpuje zwykle w knienie typu rdmiszowego i zastpczego.

Klinika o

Czsto obserwuje si ogniskowe niedokrwienie mi nia sercowego objawy ChNS (mimo braku zmian w duych ttnicach) spowodowane jego przerostem, wysokim pnorozkurczowym cinieniem rdkomorowym i rdminiowym utrudniajcym przep yw wiecowy. Wany kliniczny problem stanowi migotanie przedsionkw i zwizane z nim tworzenie zakrzepw i zatorowo. Take czstym powikaniem choroby jest infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe i naga mier sercowa.

o o

Rnicowanie o Naley bra pod uwag przede wszystkim amyloidoz i przypadki choroby nadcinieniowej z przerostem w grnej czci przegrody midzykomorowej oraz wrodzone podzastawkowe zwenie aorty.

V1

- 14 -

 Copyright by $ta

Kardiomiopatia ograniczajca (KO) Charakterystyka: o pierwotne zmniejszenie podatno ci komr z upoledzeniem ich napeniania w czasie rozkurczu. o Funkcja skurczowa komr jest zwykle zachowana o Komory i ich jamy s nieco powikszone lub prawie normalnej wielkoci, a ich mi niwka wyranie twarda. o Czsto wystpuje poszerzenie obu przedsionkw. Kardiomiopati ograniczajc klinicznie naladuj KP i zaciskajce zapalenie osierdzia. Przyczyna cz sto nieznana KO towarzyszy take rnym chorobom i stanom uszkadzajcym mi sie sercowy: o wknienie po radioterapii, o amyloidoza, o sarkoidoza, o przerzuty nowotworowe o wrodzone zaburzenia metaboliczne.

Obraz histologiczny o Zmiennie nasilone, ogniskowe lub rozlane w knienie rdmiszowe.

Idiopatyczne wknienie wsierdziowe fibrosis endomyocardialis Wystpuje szczeglnie u dzieci i modych dorosych w Afryce i innych rejonach tropikalnych. Charakteryzuje si nasilonym w knieniem wsierdzia i przylegej strefy mi nia komr. o Proces postpuje od okolicy koniuszka, cz sto obejmujc take zastawki uj ylnych. o Rozrastajca si tkanka wknista ogranicza nie tylko podatno rozkurczow komr, ale take ich objto. o W czci przypadkw stwierdza si rdkomorowe zakrzepy.

Zapalenie wsierdzia Loefflera Nasilone wknienie wsierdzia z rozlegymi zakrzepami przy ciennymi. Zmianom w sercu czsto towarzysz eozynofilia o cechach bia aczki ( leukaemia eosinophilica). o Krce eozynofile cz sto wykazuj nasilone zmiany funkcjonalne i strukturalne (degranulacja). o Uwaa si, e ich toksyczne produkty, zw aszcza biakowe s odpowiedzialne za powstawanie ognisk martwicy i nacieku, w ktrym dominuj eozynofile. Choroba postpuje poprzez tworzenie si i organizacje zakrzepw przyciennych i ma z e rokowanie.

Fibroelastoza wsierdzia fibroelastosis endocardii jest rzadk chorob o nieznanej przyczynie (by moe jest to zejcie zapalenia wsierdzia w okresie ycia p odowego) charakteryzuj ca si ogniskowym lub rozlanym zgrubieniem i w knieniem wsierdzia z wyranym pomnoeniem elementw spr ystych. Wystpuje zwykle w lewej komorze, najczciej w pierwszych dwch latach ycia, rzadko u dorosych. Moe towarzyszy wadom wrodzonym serca, najcz ciej niedronoci zastawki aortalnej. Postacie: o ogniskowa moe nie powodowa zaburze funkcjonalnych. o rozlana szczeglnie u dzieci niewydolno serca postpuje szybko, prowadzc do zejcia miertelnego

V1

- 15 -

 Copyright by $ta

C h o r o b y w s i e r d z i a i z a s t a w e k w a d y n ab y t e s e r c a
Wapniejce zwenie zastawki aortalnej stenoza aortalna to najczstsza wada zastawkowa Proces wapnienia zachodzi cz ciej w aparatach dwu- lub jednopatkowych ni prawidowo anatomicznie ukszta towanych S one bardziej podatne na rozwj wtrnych procesw chorobowych Choroba w przypadku zastawek uprzednio nie zmienionych ujawnia si w smej i dziewitej dekadzie ycia, natomiast w przypadku zastawek dwupatkowych nieco wczeniej. Wystpuje wysoki gradient cinie midzy komor a aort sigajcy 100mm Hg. o Komora lewa w zwizku z przecieniem cinieniowym przerasta i ulega rozstrzeni. o Chorzy cz sto cierpi na ble wiecowe. Wystpuj te omdlenia. o Rokowanie jest z e 50% chorych nie leczonych operacyjnie umiera w cigu 3 lat od rozpoznania.

Wapnienie piercienia mitralnego Najczciej wystpuje: o U kobiet po 60 roku ycia, o u osb z wypadaniem patka zastawki mitralnej o u osb wykazujcych nadcinienie w lewej komorze. Twarde, uwapnione z ogi inkrustuj piercie w knisty zastawki mitralnej. W wikszoci przypadkw nie wywo uj one zaburze klinicznych. Rzadziej s one przyczyn niedomykalno ci (utrudnienie odkszta cenia piercienia w skurczu komory) lub zwenia (niepene otwarcie p atkw). Ssiedztwo z uk adem przewodzcym moe wywo ywa zaburzenia rytmu, a owrzodzenia przyleg ego wsierdzia powstawanie zakrzepw i zatorw.

luzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej Jest to nadmierna wiotko jednego z p atkw zastawki dwudzielnej (zwykle), co powoduje wypadanie tego p atka zastawki o W czasie skurczu komory nastpuje jego spadochronowate wydcie lub wypadanie do przedsionka. o Wypadajcy patek jest zwykle zgrubia y, poduszkowato sprysty. Jego nitki cigniste s wyduone, cienkie, niekiedy przerwane. Pier cie wknisty rozcignity. o W 20-40% przypadkw zmiany obejmuj trjdzieln, a niekiedy take pozosta e zastawki. Brak jest zrostw spoide typowych dla choroby reumatycznej. Wystpuje zwaszcza u modych kobiet. Objawy: o W wikszoci przebieg bezobjawowy. o Ale wystpowa mog: ble w klatce piersiowej przypominaj ce d awicowe, duszno, atwe mczenie si, niekiedy take zaburzenia psychiczne (depresja, stany lkowe, zaburzenia osobowoci). U 3% dochodzi do ci kich powika: o infekcyjne zapalenie wsierdzia (wielokrotnie cz stsze ni rednio w populacji) o wymagajca leczenia chirurgicznego niedomykalno mitralna (znaczna deformacja p atkw, rozcignicie piercienia w knistego, pkniecie nitki cignistej), o powikania zatorowe (zawa mzgu i inne), o zaburzenia rytmu typu przedsionkowego i komorowego, o naga mier sercowa (wystpuje rzadko, najprawdopodobniej w mechanizmie migotania komr). Patogeneza zmian podstawowych nie jest znana. o Moliwe podoe genetyczne zwizane z kodowaniem fibrylny Obraz histologiczny o najbardziej typowe jest scieczenie warstwy w knistej, a zgrubienie gbczastej. W jej obrbie stwierdza si zogi myksomatycznej substancji.

V1

- 16 -

 Copyright by $ta

Zmiany wtrne zwizane s z falowaniem p atka. Wystpuj: wkniste zgrubienia w miejscu kontaktu p atkw, linijne zgrubienie wsierdzia komory spowodowane uderzeniami wyd uonych nitek ci gnistych, zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka powsta e w wyniku tarcia wypadajcego p atka, zakrzepy na przedsionkowej powierzchni patka, ogniskowe zwapnienia przy podstawie tylnego p atka.

Gorczka (choroba) reumatyczna Morbus rheumaticus ostra choroba wielouk adowa o cechach zapalenia wywo anego procesem immunologicznym. Wystpuje najcz ciej u dzieci pomidzy 5 a 15 r (20% pniej). Ostra reumatyczna choroba serca moe ulec progresji do przewlekej choroby reumatycznej. Najwaniejsz konsekwencj choroby reumatycznej jest deformacja zastawek serca (stenoza mitralna) Wystpuje kilka tygodni po zapaleniu gard a wywo anym paciorkowcem beta-hemolizujcym grupy A. o Uwaa si, e przeciwciaa przeciwko proteinom M pewnych szczepw paciorkowcw reaguj krzyowo z glikoproteinami zawartymi w tkankach serca, staww i innych narzdw. o Podejrzewana jest take podatno genetyczna, poniewa choruje tylko cz zainfekowanych paciorkowcem o W momencie wystpienia objaww rezultat badania mikrobiologicznego wymazu z garda jest zwykle ujemny. Natomiast w surowicy krwi stwierdza si przeciwcia a przeciw enzymom paciorkowcw (antystreptolizyna O, anty-DNA-za B).

Rozpoznawanie o Kryteria Jonesa Objawy due: Wdrujce zapalenie duych staww (arthritis) Zmiany zapalne w sercu (carditis) Guzki podskrne (noduli subcutanei) Rumie brzeny (erythema marginatum) Plsawica Sydenhama (chorea minor) Objawy ma e: gorczka ble stawowe podwyszenie OB, ASO i biaek ostrej fazy

Wed ug kryteriw Jonesa dla rozpoznania gorczki reumatycznej konieczne jest po infekcji gard a paciorkowcem A stwierdzenie co najmniej 2 du ych lub 1 duego i 2 ma ych objaww

Morfologia o W obrazie morfologicznym serca w gorczce reumatycznej najbardziej charakterystyczne jest powstawanie rozsianych ognisk czynnego zapalenia wystpuj cych we wszystkich warstwach serca (pancarditis). Wikszo z tych ognisk uformowana jest w drobne ziarniniaki guzki Aschoffa. Centrum takiego guzka tworzy ognisko zwyrodnienia w knikowatego. Otoczone jest ono przez naciek komrkowy, w ktrym dominuj limfocyty (gwnie T) i wydatne makrofagi nazywane komrkami Anitschokowa. Komrki te, bardzo swoiste dla zapalenia serca w gorczce reumatycznej, maj obfit amfoch onn cytoplazm, centralnie pooone okrge lub owalne jdro. Jego chromatyna tworzy cienk sfalowan wstk przypominajc gsienic. Zmiany zapalne w mi niu sercowym lokalizuj si gwnie w s siedztwie naczy.

W osierdziu guzkom tym towarzyszy wysik surowiczo-w knikowy lub w knikowy, zwykle resorbujcy si bez pozostawienia ladw. We wsierdziu ciennym i zastawkowym tworz si ogniska martwicy w knikowatej. W obrbie zastawki mitralnej takie zmiany powstaj na powierzchni nitek cignistych i wzdu linii zamkni cia patkw. Powoduj one formowanie si drobnych (1-3mm) brodaweczkowatych skrzeplin (zapalenie reumatyczne, brodaweczkowate wsierdzia, endocarditis rheumatica, endocarditis verrucosa). We wsierdziu ciennym lewego przedsionka tworz si zgrubienia (plamy MacCalluma) jako skutek zapalnych zmian podwsierdziowych i regularnych uderze fali zwrotnej strumienia krwi. Zmiany te nie wywouj istotnych zaburze w pracy serca.

V1

- 17 -

 Copyright by $ta

Przewleka reumatyczna choroba serca o powstaje wskutek procesw gojenia w obrbie stref ostrego zapalenia i zwizanych z nimi w knieniem, wapnieniem i unaczynieniem patkw zastawek. o Uszkodzeniu ulegaj gwnie p atki zastawek lewego serca, ktrego kocowym efektem jest ich zgrubienie i trwa e zniekszta cenie. o Zastawka mitralna zajta jest niemal zawsze (sama w 65-70%, a wraz z aortaln w kolejnych 25%). W badaniu makroskopowym widoczne jest zgrubienie p atkw i ich zrosty w cz ci przyspoidowej. Tworzy to obraz zwenia (zaawansowane- rybi pysk lub dziurka guzika). Nitki cigniste ulegaj zgrubieniu, skrceniu i zrostom. Powoduje to wraz z zniekszta ceniem p atkw niedomykalno. Zwenie i niedomykalno zastawki mitralnej czsto wystpuj razem. Takie same jakociowo zmiany wystpuj w prawym sercu, s one jednak sabiej wyraone i rzadsze. Przewleka reumatyczna choroba we wsierdziu sprzyja rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Prognoza jest zrnicowana. Poprawa zwizana jest z rozwojem kardiochirurgii (wszczepianie zastawek sztucznych i biologicznych).

Infekcyjne zapalenie wsierdzia Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) jest jedn z powaniejszych chorb wynikajcych z zakaenia, o zmiennym, cz sto powikanym przebiegu Objawy septyczne i zwizane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyro li zawierajcych drobnoustroje stanowi najwaniejsze elementy obrazu kliniczno-morfologicznego. Podzia IZW o Zapalenie ostre rozwija si zwykle bez zmian poprzedzajcych w sercu. Czynnik wywoujcy stanowi szczepy bakteryjne o duej zjadliwoci. Cechuje go gwa towny przebieg z wysok gorczk, dreszczami, znueniem i os abieniem. Cikie powikania prowadz do zgonu w oko o 50% przypadkw, mimo leczenia antybiotykami i chirurgicznego. o zapalenie podostre zwykle poprzedzaj go zmiany w sercu. Wywouj je mikroorganizmy o mniejszej zjadliwoci. Charakteryzuje je d ugi, wielotygodniowy lub wielomiesi czny przebieg. Objawy kliniczne w tym gorczka s nietypowe, cz sto poronne Wikszo pacjentw zdrowieje w wyniku zastosowanego leczenia.

W przeszoci choroba reumatyczna serca bya dominujcym podoem rozwoju IZW. o Obecnie najcz ciej poprzedzaj je: wypadanie patka zastawki mitralnej, zwyrodnieniowe wapnienie zastawek, dwupatkowa zastawka aortalna, operacje kardiochirurgiczne (wszczepienie sztucznych zastawek) cewnikowanie uk adu sercowo-naczyniowego.

Etiologia o Bakteryjna (90%) Zdecydowan wikszo przypadkw IZW wywouj bakterie gram-dodatnie. Paciorkowce alfa-hemolizujce (zieleniejce) o To gwny czynnik wywoujcy w przypadkach z wczeniejszym uszkodzeniem zastawek Szczepy gronkowca z ocistego o Gwnie w grupie stosujcych doylne narkotyki Streptococcus epidermidis o IZW zwizane z protezami zastawkowymi enterokoki

Gram-ujemne komensale jamy ustnej grupa HACEK Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella ).

Grzybicza (rzadko)

V1

- 18 -

 Copyright by $ta

Morfologia o Tworz si wyrola, skadajce si z: o wknika, o komrek nacieku zapalnego o drobnoustrojw. o o o Najcz ciej zajte s zastawki: mitralna i aortalna. U narkomanw rwnie zmiany w prawym sercu Wyrolom towarzysz nasilone zmiany uszkadzajce wsierdzia, a niekiedy take mi nia sercowego. Zmiany uszkadzajce wsierdzia poprzedzaj zwykle powstanie ropnia przy piercieniu w knistym jego drenie moe spowodowa mierteln tamponad serca. W postaci podostrej, w odrnieniu od ostrej, s mniejsze z ograniczonym uszkodzeniem gbiej le cych struktur i z tendencj do powstawania ziarniny. Ze wzgldu na krucho wyroli, ich fragmenty odrywaj si atwo powodujc zatory i zaway. Zaway te ulegaj czsto zropieniu wskutek obecno ci licznych bakterii w materiale zatorowym. Z upywem czasu wyrola ulegaj wknieniu i wapnieniu. Cikie szkodzenie aparatu zastawkowego (cz sto na oone na wcze niejsz chorob) staje si przyczyn niewydolnoci serca.

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW) Inaczej nazywane marantycznym zapaleniem wsierdzia (endocarditis marantica, endocarditis moribundorum)

NZZW charakteryzuje powstawanie u bardzo ci ko chorych pacjentw drobnych pojedynczych lub nielicznych wyro li. o S one s abo przytwierdzone do p atkw zastawek serca, zwykle wzd u linii ich zamkni cia. o Wsierdzie pod nimi jest nieuszkodzone i bez nacieku zapalnego. o Skadaj si z w knika, pytek i innych morfotycznych skadnikw krwi. o Nie zawieraj bakterii ani innych mikroorganizmw. o Mog w mechanizmie zatorowym powodowa zaway mzgu, serca i innych narzdw. o U chorych, ktrzy przeyli d uej wyrola ulegaj wknieniu bez zniekszta cenia p atkw. NZZW czsto wystpuje z zakrzepic y i zatorowoci pucn. o Sugeruje to nadkrzepliwo jako jego przyczyn. Uderzajco czste wystpowanie w przebiegu rakw produkujcych luz wie zmiany z prozakrzepowym dziaaniem krcego luzu i zespo em Trousseau. Jednake NZZW obserwowany jest te w przebiegu innych zo liwych nowotworw, nienowotworowych chorb wyniszczajcych i w innych stanach z nadkrzepliwoci takich jak: o hyperestrogenizm, o rozlege oparzenia, o posocznica. NZZW opisywane jest take jako powikanie cewnikowania serca.

Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLE W niektrych przypadkach tocznia rumieniowatego obserwuje si ogniskowe zapalenie wsierdzia, szczeglnie zastawki mitralnej i trjdzielnej. Towarzyszy mu formowanie drobnych (1-4 mm), ziarnistych wyroli barwy rowej, take na powierzchniach patkw zwrconych do cian komory. o Tworz je zogi w knika zawierajce ciaka hematoksylinowe. W przypadkach bardziej nasilonego zapalenia w obrbie zastawek moe wystpowa martwica wknikowata obejmujca take utworzone ponad ni wyrola

Choroba serca w przebiegu rakowiaka U po owy pacjentw z zespo em rakowiaka wystpuj zmiany w sercu. Dotycz wsierdzia i s do niego ograniczone. Obserwuje si je najcz ciej w obrbie prawej poowy serca, zwaszcza zastawek, rzadziej w bonie wewntrznej duych naczy. S to ostro odgraniczone, w kniste zgrubienia. o Tworz je komrki mi ni gadkich i wkna kolagenowe zatopione w substancji podstawowej, bogatej w kwane mukopolisacharydy. Komrki rakowiaka wydzielaj liczne substancje czynne.

V1

- 19 -

 Copyright by $ta

Za zmiany wystpujce w sercu odpowiedzialna jest najprawdopodobniej serotonina. Metabolizowanie jej w wtrobie i pucach ogranicza moliwo wystpowania i tumaczy lokalizacj tych zmian gwnie w prawej poowie serca. S one najcz stsze w rakowiakach przewodu pokarmowego z przerzutami do w troby. Rzadsze w przypadku lokalizacji o spywie ylnym omijajcym w trob (gonady, dystalna cz odbytnicy, p uca).

Choroby osierdzia
Zapalenie osierdzia pericarditis Wyrniamy pericarditis o Pierwotne Ma zazwyczaj etiologi wirusow o Wtrne

Najczciej wystpuje jako wtrne do chorb ukadowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych.

Pod wzgldem obrazu patomorfologicznego zapalenia osierdzia przybieraj najcz ciej posta zapale wysikowych i zwykle zwizanych z ich gojeniem - wytwrczych. o Surowicze zapalenie osierdzia (pericarditis serosa) Gwnie wystpuje w przebiegu chorb nieinfekcyjnych (gorczka reumatyczna, tocze trzewny, skleroderma, rozsiew nowotworowy, mocznica) Gojenie moe przebiega z powstawaniem zrostw. Zapalenie surowiczo-wknikowe lub wknikowe (p. sero-fibrinosa, p. fibrinosa) To najczstsza morfologiczna posta Towarzyszy mu zwykle tarcie osierdziowe. Wystpuje we wczesnym okresie zawa u serca lub pniej jako element zespou Dreslera. Jest te czstym powikaniem mocznicy i zabiegw kardiochrurgicznych. Ropne zapalenie osierdzia rozwija si jako skutek infekcji mog cej rnymi drogami wnika do worka osierdziowego: przez cigo o w przebiegu zapalenia p atowego p uc, ropniaka opucnej, zapalenia rdpiersia, ropnia okooaortalnego w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia drog naczy krwiononych i limfatycznych bezporednio w czasie zabiegw kardiochirurgicznych

Okresowi gojenia towarzyszy zwykle nasilony odczyn wytwrczy, nierzadko prowadzcy do wystpienia zaciskajcego zapalenia osierdzia.

Krwotoczne zapalenie osierdzia (p. haemorrhagica) wysik jest mieszany: zawiera zwykle wknik i liczne granulocyty. Ten typ zapalenia wystpuje w grulicy i w zwizku z nowotworami z o liwymi. Po operacjach kardiochirurgicznych, w przypadkach szybkiego narastania wysiku, mo e sta si przyczyn tamponady worka osierdziowego i rewizji operacyjnej. Serowate zapalenie osierdzia (p. caseosa), niemal z reguy jest wynikiem infekcji gruliczej, szerzcej si przez cigo z zaj tych wzw rdpiersia. Prowadzi do przebiegajcego przewlekle zaciskajcego zapalenia osierdzia. Wygojone zapalenie osierdzia (pericarditis reparativa) stanowi form zejciow zmian ostrych. W czci przypadkw jest to proces miernie nasilony (p. adhesiva), prowadzcy do powstawania ogniskowych zmian w knistych - wiotkich zrostw, zgrubie i plam (plama onierska). W czci jednak przypadkw przebieg i nasilenie procesu gojenia powoduje powane skutki, jak ma to miejsce w zrostowym zapaleniu osierdzia i rdpiersia (mediastinopericarditis adhesiva) oraz zaciskajcym zapaleniu osierdzia (pericarditis constrictiva). W zaciskajcym zapaleniu osierdzia serce jest jakby zatopione w twardej, bliznowatej tkance czsto zawierajcej take zwapnienia. Ogranicza ona rozkurcz mi nia sercowego i powanie zmniejsza rzut skurczowy, co upodabnia obraz kliniczny do kardoimiopatii ograniczajcej. Zapalenie osierdzia w przebiegu RZS najcz ciej przybiera posta zapalenia wysikowego wknikowego przechodzcego w proces wknisty z powstawaniem twardych zrostw.

V1

- 20 -

 Copyright by $ta

Nowotwory serca
Wtrne nowotwory serca
Pierwotne nowotwory serca s rzadkie; natomiast znacznie cz ciej stwierdzane s zmiany przerzutowe. Naciek raka oskrzela, sutka, czerniaka cz ciej jest rezultatem przerzutu ni nacieku przez cigo. Objawy kliniczne mog wynika midzy innymi z tamponady worka osierdziowego spowodowanej krwotokiem lub masywnym przesikiem. o Wskutek nacieku rdpiersia (raki oskrzela, choniaki) moe wystpi zesp yy prnej grnej. o W przebiegu raka nerki moe doj do zablokowania przez rozrost nowotworu yy nerkowej, a do gwnej dolnej i prawego przedsionka. o Pojedyncze przerzuty do mi nia sercowego s zwykle bezobjawowe. Oprcz bezporednich skutkw nowotworw pozasercowych w uk adzie krenia obserwujemy take ich skutki porednie. Nale do nich: niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia, uszkodzenie serca w przebiegu rakowiaka czy pheochromocytoma, skrobiawica zwizan ze szpiczakiem mnogim.

Pierwotne nowotwory serca

Wrd pierwotnych nowotworw serca dominuj rozrosty niez oliwe. luzak (myxoma) jest najcz stszym pierwotnym nowotworem serca u dorosych. Lokalizuje si gwnie w przedsionkach (90%) z preferencj lewego (4:1), zwaszcza w rejonie do u owalnego. Jest to zwykle pojedynczy guz o rednicy 24 cm. W przypadkach zmian uszypu owanych moliwe jest przemieszczanie si nawet do wiata komory z utrudnianiem zamykania lub nawet uszkodzenia zastawki przedsionkowo-komorowej (efekt wrecking-ball). W morfologii charakterystyczne s struktury przypominajce nie w peni uformowane gruczoy lub naczynia. Czci przypadkw towarzysz objawy kliniczne. o Wynikaj one z mechanicznego oddziaywania guza na ujcie ylne i patki zastawek (obraz zwenia lub/i niedomykalnoci), zatorowoci i skutkw produkcji wanego mediatora ostrej fazy zapalenia - interleukiny-6 (gorczka, z e samopoczucie). Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu. W oko o 10% przypadkw mnogie luzaki serca i pozasercowe wystpuj jako zesp rodzinny, dziedziczony AD o Zmianom podstawowym towarzysz plamy barwikowe i nadczynno hormonalna.

Tuszczaki Wikszo tuszczakw serca (lipoma) lokalizuje si w o lewej komorze, o prawym przedsionku o w przegrodzie mi dzyprzedsionkowej tuszczak tutaj okre lany jest jako przerost tuszczowy (hypertrophia lipomatosa). Tuszczakom serca mog towarzyszy arytmie, a przy sprzyjajcej lokalizacji - zaburzenia funkcji zastawek.

Fibroelastoma papillare Czyli wkniak brodawczakowaty zwykle stanowi przypadkowe znalezisko w czasie autopsji. Lokalizuje si najcz ciej na komorowej powierzchni zastawek pksiycowatych i na przedsionkowej - zastawek uj ylnych. Zmiana zbudowana jest z nitkowatych wyro li pokrytych rdbonkiem. Myksomatyczne podcielisko zawiera wkna elastyczne. Podobiestwo do niektrych form zorganizowanych zakrzepw budzi wtpliwoci co do nowotworowej histogenezy zmiany. Strzpki pochodzce ze zmiany mog stanowi materia zatorowy.

V1

- 21 -

 Copyright by $ta

Rhabdomyoma jest to wzgldnie cz sta pierwotna guzowata zmiana w sercu niemowl t. Objawy kardiologiczne wynikajce z upoledzenia przep ywu wewntrz serca (zwenie ujcia) powoduj rozpoznanie choroby do koca pierwszego roku ycia. Komrki tworzce zmian s due, okrge lub podune z centralnie po oonym jdrem. Zawieraj liczne bogate w glikogen wakuole. Rozrosty o typie rhabdomyoma tradycyjnie klasyfikowane s jako nowotworowe jednak ich obraz morfologiczny i biologia upowania do upatrywania w nich cech hamartii (wrodzone zaburzenie w organizacji tkanek) o Przemawia za tym take czste wspwystpowanie ze stwardnieniem guzowatym (sclerosis tuberosa).

Misaki rnych typw s najczstszymi pierwotnymi zo liwymi nowotworami serca. o Angiosarcoma, fibro(myxo)sarcoma, leiomyosarcoma i rhabdomyosarcoma razem stanowi ponad 80% przypadkw. Z rzadszych wymienia si liposarcoma, osteosarcoma, sarcoma synoviale i sarcoma neurogenes . Pewna cz nowotworw z tej grupy pozostaje niesklasyfikowana.

V1

- 22 -