Copyright by $ta

NOS,

ZATOKI PRZYNOSOWE I

NOSOGARD O

Brodawczak (Papilloma) Naczyniakowkniak (angiofibroma)

Zapalenia
Zapalenie b ony luzowej nosa (Rhinitis) Zapalenie zatok przynosowych (sinusitis) Zapalenie b ony luzowej nosa i zatok (rhinosinusitis)

Nowotwory zoliwe Rak nosogarda (carcinoma nasopharyngis)

Rak niezrnicowany (RN) Rak nierogowaciejcy zrnicowany Rak paskonabonkowy rogowaciejcy

Vasomotorica zanikowy (atrophicans) Polekowe (medicamentosa) Ciarnych (gravidarum) Ziarniniakowe (granulomatosa) grzybicze ziarniniak wegenera inne

Czerniak zoliwy (Melanoma malignum) Choniak nosa i zatok z komrek NK/T Szpiczak odosobniony Nerwiak oechowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma) UCHO

Inne zmiany nienowotworowe

Guzowato nosa (Rhinopharyma) Krwawienie z nosa (epistaxis) Polipy z nosa i zatok przynosowych

Otoskleroza Zapalenia
Zapalenie zoliwe ucha zewntrznego Zapalenie ucha rodkowego Perlak (cholestatoma)

Nowotwory agodne

Nos, zatoki przynosowe i nosogardo

Zapalenia

Wi kszo ma to wirusowe

Zapalenie bony luzowej nosa (Rhinitis) Moe by ograniczone do bony luzowej nosa (rhinitis) lub zatok przynosowych (sinusitis), albo wystpiwa w nosie i zatokach (rhinosinusitis) Ze wzgldu na etiologi dzielimy na: o Alergiczne Katar sienny Mediatorem zapalenia alergicznego jest Igr Ponad 25% eozynofilw wymazie wsplnie z podwyszonym poziomem IgE w surowicy krwi przemawia za alergicznym zapaleniem o Infekcyjne Najczciej spowodowane przez wirusy (rinowirusy, grypa, paragrypa, adenowirusy, syncytialny wirus oddechowy) Morfologia W ostrym zapaleniu pocztkowo widoczny jet obfity wysik surowiczy, obrzk i zaczerwienieni bony luzowej i pogrubienie maowin osowych Wtrna infekcja bakteryjna powoduje pojawienie si wysiku luzowo-ropnego. Obrzk bony luzowej prowadzi do zaknicia ujcia do zatok szczkowych co wywouje obnienie cinienia tlenu w zatokach, ktre pociga za sob zaburzenie wzrostu prawidowej flory bakteryjnej uatwiajc rozwj bakterii patogennych i zapalenie zatok. Asymetryczne zapalene zatok charakterystycznie wystpeuje w zapaleniach bakteryjnych, podczas gdy pandinusitis wystpuje raczej w zapaleniu alergicznym o Wazomotoryczne o Zanikowe o Strukturalne o Mechaniczne, nawykowe, zawodowo-rodowiskowe

V1

-1-

 Copyright by $ta

Zapalenie zatok przynosowych (sinusitis) Wystpuje w postaci ostrej i przewlekej o Ostre o Najczciej to nastpstwo pstrego lub przewlekego zapalenia bonyluzowej nosa zamknicie uj uniemoliwienie upowietrznienia i drenau zatoki Do zakaenia moe te doj przez cigo z ogniska zapalenia okowierzcho kowego zba Do czynnikw etiologicznych naley m.in. Haemophilus influenzae

Przewleke Najczciej jako wywoane bakteriami anaerobowymi jako nastpstwo niewyleczonego zapalenia ostrego Grzybicze zapalenia zatok u chorych na cukrzyc Te zespole Kartagenera objawy chorobowe wywoane s przez nieprawidow budow rzsek pokrywajcych nabonki urzsione organizmu czowieka triada Kartagenera: zapalenie zatok (sinusitis), rozstrzenie oskrzeli (bronchiectases) i odwrcenie trzewi (situs inversus).

Zapalenie zatok w zw knieniu torbielowatym (mukowiscydoza) to najczstszy objaw tej choroby w obrbie gowy i szyi A fibrosis cystica manifestuje si najczciej zmianami patologicznymi w trzustce, ktre powoduj stolce tuszczowe, upoledzenie odywiania i zahamowanie wzrostu; a najczstsz przyczyn zgonu s zmiany pucne Powikania zapalenia zatok przynosowych o Mucocoele nagromadzenie jaowego luzu w zatoce moe powodowa zanik z ucisku cian kostnych o Empyema ropniak o Osteomyelitis zapalenie szpiku i koci jako nastpstwo przejcia ropneg zapalenia z zatoki, zwykle czoowej, na okostn i ko o Thromboplebitis septica przeniesienie zakaenia poprzez tkank kostn do zatok opony twardej zakaone zakrzepowe zapalenie o Abscessus cerebri et leptomeningitis purulenta

Zapalenie bony luzowej nosa i zatok (rhinosinusitis)

VASOMOTORICA
Przewleke zapalenie (niealergiczne i nieinfekcyjne), ktre jest spowodowane nadmiern stymulacj ukadu przywspczulnego rozszerzenie naczy, obrzk, wzmoone wydzielanie luzu, niedrono przewodw nosowych Do czynnikw zaostrzaj cych mona zaliczy m.in. ostre perfumy i dezodoranty

Z ANIKO WY (ATROPHIC ANS)

Zanik bony luzowej nosa i poszerzenie przewodw nosowych Obecno strupw w bonie luzowej nosa Zgnia, nieprzyjemna wo z nosa (oezena)

POLEKO WE (MEDICAMENTOSA)
W wyniku miejscowego lub oglnego przewlekego stosowania lkw, gwnie zw ajcych naczynia bony luzowej Niekiedy regularne stosowanie lekw nart tylko przez tydzie moe prowadzi do tachyfilaksji (tolerancji na lek) z nastpowym rozszerzeniem naczy, obrzkiem i pogorszeniem objaww niedronoci Doustne rodki antykoncepcyjne, rpopranolol, rezerpina

CIARNYCH (GRAVID ARUM)

V1 W drugim i trzecim trymestrze ciy (u 30% ciarnych) ustpuje do 5 dni po porodzie -2-

 Copyright by $ta

Spowodowane dziaaniem hormonw

ZIARNINI AKO WE (GRANULOM ATOSA)

W przebiegu zapale ziarniniakowych o Grulica o Trd o Kia drugorzdowa, trzeciorzdowa o Twardziel nosa

GRZYBICZE

Inwazyjne Nieinwazyjne (np. grzybicze alergiczne zapalenie zatok Aspergillus) o U wszystkich chorych stwierdza si polipy nosa, u wikszoci wystpue astma i eozynofilia. Najbardziej charakterystyczn cech makroskopow jest obecno w jamie nosowej gstego, biao-tawego luzu o konsystencji masa z orzeszkw ziemnych, zwanego luzem alergicznym

ZIARNINI AK WEGE NERA

INNE

Przewleke naraenie na pyy, pary i dymy Nawykowe dubanie w nosie moe spowodowa metaplazj paskonabonkow , naderki i zakaenia

Inne zmiany nienow ot worowe

Guzowato nosa (Rhinopharyma) Obrzmienie skry nosa, szczeglnie jego skrzydeek, spowodowane znacznym rozrostem gruczow ojowych i przewlekym zapaleniem skry w trdziku rowatym

Krwawienie z nosa (epistaxis) Czsto z okolicy zwanej trjktem Littlea w przedniej czci przegrody nosa

Polipy z nosa i zatok przynosowych To ogniskowe nienowotworowe uwypuklenia bony luzowej spowodowane zmianami zapalnymi Wi kszo wyrasta z grnej bocznej ciany jamy nosowej w przedniej czci rodkowego przewodu nosowego Duy jednostronny polip, ktry wyrasta zwykle ze cny zatoki szczkowej i w ksztacie klepsydry wychodzi przez uj cie zatoki dorodkowego przewodu nosowego i dalej do tylnych nozdrzy (polypus antrochoanalis), moe zablokowa cae nosogardo Triada Samtera oznacza wystpowanie nietolerancji na aspiryn, polipw nosa najczciej obustronnych i astmy Polipy nosa w cukrzycy o 40% chorych z polipami nosa ma nieprawidowe wyniku testu tolerancji glukozy

No wo tw o ry ag o d ne
Brodawczak (Papilloma) To tzw brodawczaki Schneiderowskie (bo wywodz si z nabonka b luzowej nosa i zatok, czyli b Schneidera) Trzy podtypy o Brodawczak egzofityczny (exophyticum) W przedniej czi przegrody nosa Nie ulega przemianie zoliwej -3-

V1

 Copyright by $ta

Odwrcony (inverted) Najczciej wystpuje !!! Pojawia si na bocznej cianie nosa w okolicy rodkowej maowiny Cechuje je dua skonnoc do nawrotw W ok. 10% przypadkw towarzyszy mu naciekajcy rak (zwykle paskonabonkowy) Waeczkowokomrkowy (cylindrocellulare) Zwany te onkocytarnym Najrzadziej wystpuje Na bocznej cianie nosa lub w zatokach 4-17% towarzyszy rak

Naczyniakowkniak (angiofibroma) Zwany te wkniakiem modzieczym nosogarda Nieotorebkowany To nowotwr agodny, ale miejscowo agresywny Wywodzi si z tylno-bocznej ciany jamy nosowej w pobliu otworu klinowo-podniebiennego, skd ronie zwykle w kierunku nosogarda Wystpuje u chopcw i modych mczyzn o Charakterystyczna triada objaww Niedrono nosa Guz w nosogardle Okresowe krwawienia z nosa Rzadko ulega przemianie zoliwej

Nowotwory zoliwe
Rak nosogarda (carcinoma nasopharyngis) Dzielimy je na o Raki paskonabonkowe rogowaciejce o Raki nierogowaciejce Rak nierogowaciejcy zrnicowany Rak niezrnicowany (dawniej nazywany lymphoepithelioma) Punktem wyjcia raka jest najczciej bona luzowa bocznej ciany w okolicy zachyka gardowego w pobliu ujcia trbki Eustachiusza Klinicznie zmiana ma charakter egzofityczny

Rak niezrnicowany (RN) Charakteryzuj go 4 cechy o Etiologicznie zwizek z zakaeniem EBV o Epidemiologicznie zaleno czstoci wystpowania od regionu geograficznego o Biologicznie tendencja do rozsiewu z ogniska pierwotnego i wraliwo na radioterapi o Histologicznie obfity naciek z limfocytw w pobliu komrek rakowych (dlatego rak ten by nazywany lymphoepithelioma dlatego przyja si nazwa rak niezrnicowany typu limfoepitelioma) RN to najczciej wystpujcy rak nosogarda Wystpuje u dorosych (dwa szczyty: 2. a potem 6. dekada) ale take i u dzieci W etiopatogenezie RN odgrywaj rol rasa, podatno uwarunkowana genetycznie, czynniki rodowiskowe (niedobory witamin i niektrych pierwiastkw ladowych, napromienianie, dugotrwaa ekspozycja na azbest i nikiel, niska higiena jamy ustnej) Wyrnia si dwa typy architektoniczne RN o Typ Regauda komrki rakowe tworz lite gniazda ostro odgraniczone od otaczajcego nacieku limfocytarnego -4-

V1

 Copyright by $ta

Typ Schminckego komrki rakowe s rozproszone pomidzy limfocytami pod postaci drobnych grup, a nawet pojedynczych komrek Typ ten wymaga rnicowania z choniakiem lub chorob Hodgkina (pojedyncze komrki rakowe w limfocytarnym nacieku mog morfologicznie przypomina korki R-S

Klinika o Guz najczciej umiejscowiony jest w pobliu ujcia trbki Eustachiusza, dlatego pierwsze objawy kliniczne zwizane s z niedronoci ucha rodkowego i utrat suchu o Wystpuj te ble gowy i utrata suchu o Czsto przy rozpoznaniu wystpuj ju przerzuty do w zw chonnych w typowych przypadkach s to w xy umiejscowione na poziomie kta uchwy od tyu od minia MOS W wikszoci przypadkw radykalne leczenie chirurgiczne nie jest moliwe, dlatego w leczeniu RN stosuje si radioterapi (czasem z chemioterapi)

Rak nierogowaciejcy zrnicowany To najrzadziej wystpujca posta raka nosogarda Ma cisy zwizek z infekcj EBV Wykazuje tendencj do rozsiewu z ogniska pierwotnego (do w zw chonnych szyjnych oraz do odlegych narzdw)

Rak paskonabonkowy rogowaciejcy Wystpuje czciej ni nierogowaciejcy zrnicowany ale rzadziej ni niezrnicowany Raczej niezwizany z infekcj EBV Ma tendencj do naciekania, miejscowego wzrostu Ma najgorsze rokowanie z wszystkich rakw nosogarda !!!

Czerniak zoliwy (Melanoma malignum)

Czerniaki bon luzowych okolicy gowy i szyi wystpuj rzadko (do najczstszych spord nich nale czerniaki bony luzowej jam nosowej i zatok przynosowych o Najczciej zlokalizowany w obrbie przedniej czci przegrody nosa oraz maowin dolnej i rodkowej o Wystpuj znacznie czciej w jamie nosowej ni w zatokach Na przekroju ronie w postaci polipa lub kruchego gza z ogniskami martwiczo-krwotocznymi W diagnostyce rnicowej intensywny odczyn immunohistochemiczny z przeciwciaem HMB-45 Objawy kliniczne s nieswoiste i zwizane z guzem jamy nosowej Rokowanie niepomylne zgony spowodowane s miejscowymi nawrotami choroby, szczeglnie z naciekaniem wewntrzczaszkowym i rozsianymi przerzutami odlegymi

Choniak nosa i zatok z komrek NK/T

To agresywny typ choniaka przebiegajcy z martwic grnych drg oddechowych lub tkanek twarzy w linii porodowej ciaa To nowotwr angiocentryczny, ktry ma zwizek z infekcj EBV Komrki nowotworowe maj fenotypowe i genotypowe cechy komrek NK i cytotoksycznych limfocytw T Typowo choniakom tym nie towarzyszy obwodowa limfadenopatia Morfologia o Cech charakterystyczn obrazu mikroskopowego jest zamknicie naczy prowadz do owrzodze, martwicy angioinwazja (angiocentryzm)

Klinika o Pocztkowo ujawnia si nieswoisty nieyt nosa i zatok o Stopniowo narastaj obrzk, rumie, krwawienie z nosa, niedrono przewodw nosowych w ktrych widoczna jest tkanka guza o Zmianom tym towarzyszy rozlega martwica z owrzodzeniami, perforacja przegrody nosa, niekiedy zapadnicie si grzbietu nosa

V1

-5-

 Copyright by $ta

S zp ic zak o do so b nio ny

Myeloma solitara, plasmocytoma solitare; szpiczak odosobniony myeloma extramedullare Grne drogi oddechowe s miejscem najczstszego wyst powania szpiczaka odosobnionego o 80% tych guzw wystpuje w okolicy gowy i szyi, w tym ok. 50% w okolicy nosa i zatok Nie stwierdza si zmian w biopsji szpiku kostnego, surowicy krwi i moczu Makroskopowo w jamie nosowej lub zatoce stwierdza si polipowaty guz (1-5cm) Klinika o W leczeniu stosuje si radioterapi z bardzo dobrymi wynikami o Zwikszone ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego wystpuje u chorych, u ktrych szpiczak odosobniony spowodowa destrukcj koci

Ne rw iak oe c ho w y zaro d kow y (e st he sio neuro b last o ma)

To rzadki zoliwy nowotwr neuroendokrynny wywodzcy si z nabonka w chowego i wystpujcy typowo w postaci polipowatego guza w czci szczytowej jamy nosowej, czsto z zajciem zatoki sitowej morfologia o Makroskopowo typowy guz ma budow polipa, jest czerwony i dobrze unaczyniony, pokryty niezmienion bon luzow lub z ogniskowymi owrzodzeniami o Guz jest kruchy i atwo krwawi o W obrazie mikroskopowym widoczny jest nowotwr drobnookrgokomrkowy o Do gwnych cech diagnostycznych nale Drobnowkienkowe podcielisko (pil neuronalna), ktre odpowiada wypustkom neuronalnym komrek nowotworowych widocznym w ultrastrukturze Rozetki typu Homera-Wrighta i/lub rzadko spotykane rozetki Flexnera-Wintersteinera Komrki zwojowe, ktre obserwuje si bardzo rzadko

Ucho
Otoskleroza
To choroba o nieznanej etiologii, polegajca na zaburzeniu procesu przebudowy koci bdnika kostnego, ktre rozpoczyna si zwykle od przodu od okienka przedsionka (okienka owalnego), a st d przenosi si na podstaw strzemiczka (ktre zamyka to okienko), prowadzc do unieruchomienia strzemiczka i upoledzenia lub utraty suchu Dziedziczona AD Zwykle obustronnie Morfologia o Zmiany chorobowe s wynikiem rozkojarzenia procesu prawidowej resorpcji i tworzenia koci o Zmikczanie (otospongiosis) bdnika kostnego, potem odkadanie nowej koci zwykle wok naczy (barwi si dlatego posta tzw. niebieskich konierzy) potem zmiania si to w gst, zbit, sklerotyczn ko (otosclerosis) o Obraz przypomina chorob Pageta koci (widoczne s np. struktury mozaikowate), jednak w odrnieniu od tej choroby, otosclerosis nie wystpuje poza bdnikiem

Zapalenia
Zapalenie zoliwe ucha zewntrznego To agresywne zagraajce yciu zapalenie zewntrznego przewodu suchowego spowodowane prawie wycznie przez Pseudomonas aeruginosa Wystpuje gwnie u osb chorych na cukrzyc, z immunosupresj Zwykle jednostronne Klinika o Niezwykle silny, nieustanny bl ucha oraz silne ble gowy okolicy skroniowej i potylicznej o Moe wystpi otorrhoea purulenta Morfologia o Obraz mikroskopowy jest nieswoisty: cellulitis, osteomyelitis, chondritis wraz z martwakami kostnymi -6-

V1

 Copyright by $ta

Zapalenie ucha rodkowego To czsta choroba wieku dziecicego (szczeglnie <3r) Czciej u chopcw i u dzieci z rozszczepem podniebienia i chorob Downa Rzadziej u dzieci karmionych piersi Rodzaje zapale o Ostre surowicze (serosa acuta) Nastpstwo bakteryjnych lub wirusowych zap grnych drg oddechowych o Ostre ropne (purulenta acuta) Wywoane zwykle przez zakaenia bakteryjne (przez trbk Eustachiusza) streptococcus pneumoniae Zakaenie wirusowe grnych drg oddechowych jest czynnikiem zwikszaj cym podatno na nastpowe zakaenie bakteryjne o Ostre nekrotyzuj ce (acuta necroticans) Gwatownie postpujce zapaleni uszkadzajce, ktre powoduje martwic bony bbenkowej i kosteczek suchowych ucha rodkowego o Przewleke surowicze (serosa chronica) Nabonek wycielajcy b luzow ucha rodkowego ulega metaplazji -> pojawia si dua liczba komrek luzotwrczych (kubkowych) Jedn z tego przyczyn moe by rak nosogarda o Ziarniniak cholesterolowy (granuloma cholesterolicum) Powstaje w wyniku krwotoku z jednoczesnym utrudnieniem odywu wydzieliny i brakiem wentylacji (np. przy niedronoci trbki Eustachiusza, ktremu towarzyszy krwawienie do ucha rodkowego Cholesterol z ropzadych erytrocytw wywouje powstanie ziarniniaka, ktry ulegajc powiszeniu moe uszkadza wyrostek sutkowaty i ucho rodkowe, a potem moe ulec zwknieniu uszkodzenie nerww, utrata suchu, destrukcja koci, wniknicie do jamy czaszki o Przewleke ropne (purulenta chronica) Wywoane zwykle przez Streptococus pneumoniae, Haemophilus influenzae Z przewlekym zapaleniem mamy do czynienia wwczas gdy dochodzi do pknicia bony bbenkowej z towarzyszcym wypywem wysiku (otorrhoea) i upoledzeniem suchu Powikania o Labyrinthitis purulenta wskutek zakaenia ucha wewntrznego o Petrositis bo przemieszczenie si zakaenia na cz skalist koci skroniowej o Abscessus intracranialis o Thrombophlebitis sinus sigmoidei gdy zakaenie przedostanie si do tylnej jamy czaszki o Meningitis purulenta o Uszkodzenie nerwu twarzowego

Perlak (cholestatoma) To torbielowata zmiana ucha rodkowego lub wyrostka sutkowatego, wycielona nabonkiem wielowarstwowym paskim rogowaciejcym, zawierajc masy rogowe ze zrogowaciaego nabonka Teorie powstawania o teoria migracji- polega na migracji i wrastaniu nabonka wielowarstwowego paskiego rogowaciejcego skry przewodu suchowego zewntrznego do jamy bbenkowej przez perforacj brzen w bonie bbenkowej. o teoria metaplazji- mwi, e bona luzowa wycielajca jam bbenkow ulaga metaplzaji do nabonka wielowarstwowego paskiego rogowaciejcego. Teoria ta tumaczya by powstawanie perlakw wrodzonych, nie zwizanych ze stanem zapalnym ucha i rozwijajcych si za niezmienion bon bbenkow (bez perforacji). Morfologia o Jest to torbiel w cielona nabonkiem wielowarstwowym paskim rogowaciejcym o W wietle torbieli znajduj si bezpostaciowe masy rogowe Klinika o Wystpuje w kadym wieku, rwnie u dzieci o Przebieg kliniczny perlaka cechuje systematyczna progresja -7-

V1

 Copyright by $ta

Ucisk na ssiadujce tkanki, liza tkanek i resorpcja koci spowodowane uwalnianiem kolagenazy i innych enzymw przez komrki nacieku zapalnego prowadz do szeregu powika, do ktrych nale: zniszczenie kosteczek suchowych, labiryntu, ubytki kostne, poraenie nerwu twarzowego, utrata suchu, zapalenie opon mzgowych, ropie mzgu

V1

-8-