Copyright by $ta

Patologia chorb przewodu pokarmowego

PATOLOGIA Nowotwory neuroendokrynne Nowotwory mezenchymalne
Hiperplazja komrek dokrewnych Rakowiak odka

CHORB PRZEWODU

POKARMOWEGO

Anatomia czynnociowa Choroby przeyku Anomalie wrodzone i nabyte

Zwenie przeyku Achalazja Przepuklina rozworowa Uchyek Zesp Mallory-Weissa

Nowotwory stromalne przewodu pokarmowego Inne nowotwory mezenchymalne Nowotwory tkanki limfatycznej odka i jelit

Choroby jelita cienkiego Anomalie rozwojowe Zapalenia

Duplikatory Uchyek Meckela Naderki i owrzodzenia dwunastnicy Niedokrwienne zapalenie jelita cienkiego Enterocolitis pseudomembranosa Encterocolitis necroticans neonatorum Zapalenia naczy Purpura Schonleina-Henocha Thrombangitis obliterans Owrzodzenia jelita cienkiego Wp yw lekw na jelito Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Zapalenia przeyku ylaki przeyku Przeyk Barreta Nowotwory przeyku

Nowotwory agodne Nowotwory z o liwe Rak paskonabonkowy Rak gruczo owy

Choroby odka Zapalenia

Zapalenia ostre bony luzowej odka Ostre uszkodzenia alkoholowe Uszkodzenie polekowe Wp yw sterydw rodki rce Zmiany niedokrwienne Zmiany po napromienianiu Bakteryjne zapalenia bony luzowej Zapalenia przewlek e odka

Biegunki

Morfologia naderek i wrzodu odka Ostre wrzody odka (wrzody stresowe) Przewleky wrzd odka (ulcus pepticum chronicum) Metaplazja jelitowa Polipy
Polipy z gruczow trawiecowych Polipy hamartomatyczne w zespole Peutz-Jeghersa Polipy odka w chorobie Cowdena Polipy modziecze Polipy zwizane z heterotopi trzustki Heterotopia gruczo w odkowych Rozrost doeczkowy ogniskowy Polipy hiperplastyczne Polipowato w zespole Cronkite-Canada Polipy niesklasyfikowane Torbiele Polipy gruczolakowate (gruczolaki) Wrzd odka (ulcus ventriculi )

Zespoy zego wchaniania Celiakia enteropatia glutenowa Sprue tropikalna Choroba Whipplea Niedobr laktazy Abetalipoproteinemia Choroba Leniewskiego-Crohna Nowotwory jelita cienkiego Choroby jelita grubego

Rewan Montezumy i sodka zemsta Su tana Grulica jelit

Choroby wyrostka robaczkowego Choroba Hirschprunga Inne zaburzenia perystaltyki Choroba niedokrwienna jelita grubego Zapalenia
Zapalenie infekcyjne Zapalenie wywo ane Clostridium difficile Colitis lymphocytica Zapalenie kolagenowe Wrzodziejce zapalenie jelit

Nowotwory odka Rak odka

Wczesny rak odka Zaawansowany rak odka Mniej cz ste typy

Zmiany zwizane z AIDS Angiodysplazja Hemoroidy Uchykowato Nowotwory jelita grubego (polipy)
Polipy nienowotworowe Polipy hiperplastyczne Polipy modziecze Polipy Peutz-Jeghersa Polipy gruczolakowe (gruczolaki)

Rak galaretowaty Carcinoma adenosquamosum: Carcinoma hepatoides: Rak o rnicowaniu w kierunku komrek okadzinowych Rak podobny do lymphoepithelioma: Rak gruczoowy (Rhabdoid):

Zespoy polipowatoci

Rak jelita grubego Rakowiaki Choroby otrzewnej

Zesp gruczolakowej polipowato ci rodzinnej (FAP) Zesp Gardnera Zesp Turcota Zesp Lyncha (HNPCC) Inne

Zapalenia otrzewnej Nowotwory otrzewnej

V1

-1-

 Copyright by $ta

A n atom i a czy n n o ci owa

Oglna budowa histologiczna przewodu pokarmowego o Bona luzowa Nabonek ograniczony b on podstawn od do u Blaszka waciwa Blaszka miniowa bony luzowej o o o Bona podluzowa Bona mi niowa Bona w knista (b ona surowicza)

odek o ciana odka zbudowana jest z warstwy luzowej, mi niowej i zewntrznie lecej surowiczej (otrzewna trzewna). Miniwka posiada liczne w kna podune, szczeglnie obecne na krzywiznach, okrne oraz warstw w kien sko nych w obrbie dna i trzonu. Bona luzowa bogata jest w fa dy odkowe wijcych si podunie z gry na d oraz drobniejsze plka odkowe, fa dy kosmkowe, a mi dzy nimi mieszcz ce si doeczki odkowe. Na dnie doeczkw odkowych znajduj si ujcia gruczow odkowych

o o o

W dnie i trzonie odka produkcj soku odkowego zajmuj si gruczoy trawiecowe. W antrum produkowana jest tre luzowa. Antrum jest jednak rwnoczenie stref gastrynotwrcz, a gastryna jest potrzebna zarwno w wydzielaniu odkowym jak i wywiera efekt troficzny. odek w prawidowych warunkach jest dobrze zabezpieczony przed samostrawieniem. Kwas solny i pepsyna nie trawi prawidowej bony luzowej, gdy b ona luzowa zabezpieczona jest tzw. barier luzwkow, a utracone komrki nabonka powierzchni s bardzo sprawnie zastpowane nowymi (tzw. rapid restitution). Na barier luzwkow skada si o pH luzu odkowego i jego pojemno buforowa, o istnienie w luzie powierzchni warstwy hydrofobowej (fragmenty fosfolipidw bon zuszczonych do luzu), o obecno wodorowglanw (niesionych ku powierzchni przez krew kapilarn), o wyci ka nabonkowa, o sprawna bona podstawna, o wreszcie buforowe w asnoci lamina propria. Dla utrzymania integralnoci bony luzowej nie ma nic waniejszego ni utrzymanie prawidowego przepywu krwi. Su y temu m.in. histamina uwalniana z umiarem z mastocytw i komrek ECl. Dopiero masywny wyrzut histaminy w wyniku uszkodzenia sprawia, e histamina dziaa jak wybuch granatu. To utrzymaniu mikrokrenia przypisuje si ochronny wpyw prostaglandyn przed uszkodzeniami bony luzowej (tzw. gastroprotekcja).

C h or ob y p r ze y k u Anomalie wrodzone i nabyte

o Moe chodzi u noworodkw o cz ciowy brak przeyku lub jego niedrono (atresia). Zalenie od tego czy jest to izolowana wada czy te w poczeniu z przetok do tchawicy objawy kliniczne (zawsze powane) mog by dramatyczne, po czone z zachystowym zapaleniem p uc. Niedrono przeyku wymaga szybkiej korekty chirurgicznej.

Zwenie przeyku
najcz ciej jest nabyte, polegaj na zgrubieniu i zwknieniu ciany szczeglnie dotyczy b ony podluzowej,

V1

-2-

 Copyright by $ta

bona mi niowa moe by nawet zcieczaa, a nabonek wy cielajcy cienki, czasem owrzodziay.

Oprcz tego mog wystpi protruzje (wypadanie) b ony luzowej do wiata przeyku, w dolnym odcinku nazywane piercieniami Schatzkiego (cz stsze u kobiet, etiologia nieznana). Protruzje w grnej cz ci przeyku w poczeniu z niedokrwistoci, glossitis i cheilosis to tzw. zesp Plummer-Vinsona (zwikszone zagroenie rakiem przeyku poni ej zw enia).

Zwenia przeyku najcz ciej s skutkiem znacznego uszkodzenia przeyku: o oparzenia, o uszkodzenie chemiczne, o znaczny refluks tre ci odkowej, o scleroderma CREST Objawami jest dysfagia, a czasem wrcz niedrono przeyku. Pasa przeyku jest sprawny w wyniku perystaltycznego ruchu mi niwki przeyku i wsppracy grnego i dolnego zwieracza przeyku.

Achalazja
Cechuje si 3 podstawowymi zaburzeniami: o Brakiem perystaltyki o Czciowe lub niecakowite rozlunienie LES (dolny zwieracz przeyku) podczas po ykania o Zwikszone spoczynkowe napicie LES

Podzia o Pierwotna Patogeneza jest s abo poznana Przyjmuje si, e przyczyn achalazji s zaburzenia unerwienia przeyku, zw aszcza w peptydergiczne gazki nerwu b dnego W wikszoci przypadkw achalazja wystpuje pierwotnie bez znanej przyczyny o Wtrna

moe wystpowa w chorobie Chakasa - Trypanosoma cruzi powoduje zniszczenie splotu krezkowego przeyku, dwunastnicy, jelita i moczowodu z nastpowym poszerzeniem tych narzdw

Przeyk w achalazji jest poszerzony nad dolnym zwieraczem. Klinika o o o o

Objawy pojawiaj si zwykle u modych dorosych (take dzieci). Klasycznym objawem jest postpujca dysfagia, moe wystpowa nocne zarzucanie tre ci pokarmowej i aspiracja do puc. Najpowaniejszym powikaniem jest ryzyko rozwoju raka paskonabonkowego przeyku (5%) Inne powikania: Candida oesophagitis, uchyki dolnego odcinka przeyku, zach ystowe zapalenie p uc zatkanie drg oddechowych

Przepuklina rozworowa
Hiatus herni a Wynika z poszerzenia przestrzeni mi dzy cian przeyku a przepon. Wyrnia si tu przepukliny: o Przepuklina wlizgowa (95% przypadkw) Wynika z cz ciowego wnikania wpustu i dna odka powyej powierzchni przepony. odek tworzy dzwonowate poszerzenie. o Przepuklina okooprzeykowa Poczenie przeykowo-odkowe pozostaje w prawidowej pozycji, poniej rozworu przeykowego, natomiast dno odka i krzywizn wiksza przemieszczaj si ku grze przez rozwr workowato uwypuklona cz odka sterczy obok przeyku ponad przepon. W kracowych przypadkach ca y odek moe znale si w klatce piersiowej. Przyjmuje si, e przepuklina ta wystpuje u 1-20% dorosych. Moe wystpi rwnie w dziecistwie. Wiele przypadkw przebiega bezobjawowo.

V1

-3-

 Copyright by $ta

Najczstsze zaburzenia wynikaj ze zmniejszonego napicia dolnego zwieracza przeyku (refluks, zarzucanie). Najczstsze powikania to owrzodzenia, krwawienia, perforacja, zadziegnicie.

Uchyek
diverticulum polega na niewielkim workowatym uwypukleniu ciany przeyku. Prawdopodobn przyczyn s zaburzenia perystaltyki. Uchyki mog by miejscem wtrnych zmian zapalnych, krwawie i przebicia.

Zesp Mallory-Weissa
polega na podunych pkni ciach dolnego odcinka przeyku i wpustu odka s one przyczyn krwawie z grnego odcinka przewodu pokarmowego. o Krwawienia rzadko tylko s masywne. Najczciej naddarcia wystpuj u alkoholikw (gwatowne ruchy antyperystaltyczne przy wymiotach). Naddarcia mog dotyczy tylko luzwki poczenia przeykowo-odkowego (kilka milimetrw do kilku centymetrw), ale mog te by gbsze, a do przedziurawienia ciany i zapalenia rdpiersia wcznie.

Zapalenia przeyku
Zapalenie przeyku wystpuje u okoo 5% populacji. Najczciej zapalenie jest wynikiem zarzucania do przeyku kwanej treci odkowej przez poluzowany dolny zwieracz przeyku (reflux oesophagitis). o Czasem nawet z dwunastnicy jest obecna w treci zarzucanej do prze yku. Morfologicznie w wycinkach endoskopowych wyrnia si cztery stopnie zmian zapalnych: o I stopie widoczny jest pogrubiay nab onek wielowarstwowy paski o nieco pogrubiaej strefie rozrodczej (do 1/3 gruboci nabonka) i wyd uonych soplach cznotkankowych wnikajcych w nabonek. Nacieku zapalnego w aciwie nie wida, wida natomiast niewielkie poszerzenie naczy w soplach cznotkankowych. o II stopie widoczne jest jeszcze wiksze poszerzenie strefy regeneracyjnej nab onka (po owa gruboci nabonka), a w soplach cznotkankowych wnikajcych w nabonek wida nie tylko wyrane przekrwienie, ale te pojedyncze komrki nacieku zapalnego. III stopie poszerzenie strefy regeneracyjnej obejmuje gruboci nab onka, a w soplach cznotkankowych widoczny jest wyrany naciek zapalny. IV stopie widoczne jest owrzodzenie z ziarnin albo bardzo wyrany naciek zapalny

Nasilenie zmian morfologicznych nie zawsze jest rwnolege z nasileniem objaww klinicznych. o Najczstszym objawem jest zgaga. o Grone moe by zarzucanie tre ci odkowej w nocy z przeyku do puc, wywo ujc tam gastromalacia acida. o Czasami zapalenie refluksowe przeyku i zaburzenia napicia dolnego zwieracza przeyku mog prowadzi do silnych blw w klatce piersiowej, penetruj cych do prawej opatki, imitujcych ble w zawale serca.

ylaki przeyku
Varices oesophagi Rozwijaj si u 90% chorych z nadcinieniem wrotnym, o jeli tylko nadcinienie to trwa wystarczajco d ugo. Dochodzi do ylakowatego poszerzenia naczy ylnych luzwki i podluzwki dolnego odcinka przeyku (droga oboczna do vena azygos) i okolicy wpustu i dna odka. ylaki s przyczyn gronych dla ycia krwawie (ponad po owa przyczyn mierci chorych z zaawansowan marskoci wtroby). Nad pknitym ylakiem dochodzi do naderek i zmian zapalnych.

V1

-4-

 Copyright by $ta

Przeyk Barreta
Jest to waciwie powikanie choroby refluksowej przeyku o rozwija si u 11% chorych z objawami choroby refluksowej. Wystpuje tu zastpienie w dolnym odcinku przeyku nabonka wielowarstwowego paskiego przez nabonek gruczoowy (metaplazja). Histologicznie nab onek metaplastyczny moe by odkowego typu lub moe ulega metaplazji jelitowej. o Ten ostatni typ metaplazji jest groniejszy gdy zagraa rozwojem raka gruczoowego przeyku. Trzeba rwnie bada czy nie ma dysplazji o Dysplazja ma ego stopnia stanowi wskazanie do powtrzenia badania endoskopowego i histologicznego. o Dysplazja duego stopnia, w ktrej dodatkowo wystpi dua ekspresja receptora EGF i mutacja z zakresie genu p53 stanowi bezporednie zagroenie rakiem.

Nowotwory przeyku

Nowotwory agodne
To gwnie nowotwory mezenchymalne o Najczstsze s miniaki (cho one wa ciwie mieszcz si w spektrum tzw. guzw stromalnych ciany przewodu pokarmowego) o Rzadziej wkniaki, tuszczaki, naczyniaki, nerwiaki, guz ziarnistokomrkowy

Polipy mezenchymalne zawieraj mieszanin tkanki wknistej, tuszczowej i naczyniowej pokrytej nabonkiem paraepidermoidalnym przeyku. o W zalenoci od ilo ci poszczeglnych sk adnikw uywa si nazwy polypus fibromuscularis albo fibrolipoma. Rzadko wystpuj tzw. polipy zapalne. Polipy nab onkowe to typowe brodawczaki paskonabonkowe.

Nowotwory zoliwe
. Nowotwory z o liwe przeyku wystpuj rzadko Najczstszym jest rak. o obarczony jest wysok umieralnoci. o rak przeyku rozwija si skrycie i daje objawy dopiero w stadium zaawansowanym. o o Typy histologiczne rak paskonabonkowy (90% rakw przeyku) rak gruczo owy obserwuje si szybkie narastanie zapadalnoci na raka gruczoowego na podou przeyku Barretta inne (rak niezrnicowany analogiczny do raka owsianokomrkowego puc, rakowiak, czerniak, czy rak gruczoowy z gruczo w podluzwkowych) s rzadkie.

Najwiksze znaczenie w karcynogenezie przeyku ma w naszych warunkach: Czynniki rodowiskowe picie alkoholu i palenie papierosw (1000x wzrost ryzyka) niedobory witaminowe (witamina A, C, tiamina, ryboflawina, pirydoksal) niedobory pierwiastkw ladowych (cynk, molibden) u alkoholikw dziaanie aflatoksyn i nitrozoamin Pewne znaczenie maj te czynniki genetyczne zwikszone zagroenie rakiem o chorych na o celiaki, o tylosis,

V1

-5-

 Copyright by $ta

o o

dysplazj ektodermaln epidermolysis bullosa

Rak paskonabonkowy
Klasyczny rak paskonabonkowy o Rak paskonabonkowy wystpuje: w grnej 1/3 przeyku w 20% przypadkw, 50% rakw rozwija si w rodkowej 1/3, 30% w dolnej 1/3 przeyku. Postacie: Okoo 60% rakw ma posta polipowat, 15% p ask, a 25% posta wrzodziejc. rozwija si na podou zmian dysplastycznych. Lepiej rokuje rak o powierzchownym typie naciekania (naciekanie ograniczone do bony luzowej i podluzowej). Gdy zajcie regionalnych w zw chonnych to przeycie rz du 15% wikszo chorych zgasza si w paskonabonkowym przeyku jest z e. fazie raka zaawansowanego dlatego rokowanie w raku

o o

Rak paskonabonkowy rzekomosarkomatyczny o To guz polipowaty o dwufazowym typie wzrostu: obok klasycznego utkania raka paskonabonkowego mamy wrzecionowatokomrkowe utkanie przypominajce mi saka o Prawdopodobnie polipowaty typ wzrostu raka decyduje o jego lepszym rokowaniu. rak paskonabonkowy tzw . bazaloidny o rzadki o mylony z cylindroma typu liniankowego o Jest to rak bardzo zoliwy i le rokujcy.

Rak gruczoowy
o Wikszo raka gruczoowego dolnej 1/3 przeyku pierwotnie powstaje w prze yku na podo u przeyku Barretta. Przeyk Barretta polega na wystpowaniu w luzwce przeyku ognisk pokrytych nabonkiem gruczoowym wykazujcym obraz b ony luzowej typu jelitowego. To metaplazja nabonka Prawdopodobnie pocztek przeyku Barretta ma miejsce w czasie gojenia naderki bony luzowej przeyku powsta ej skutkiem choroby refluksowej. W trakcie gojenia owrzodzenia przeyku komrki zapasowe (komrki pnia) wykazuj zaburzenia rnicowania i metaplazj odkow, jelitow lub poredni. W powstawaniu przeyku Barretta prcz czynnikw genetycznych najwaniejszy jest refluks odkowoprzeykowy. Istnieje 5-10% szansa na rozwj raka gruczoowego u 50-letniego pacjenta z przeykiem Barretta, a 715% pacjentw ma ju raka w momencie rozpoznania przeyku Barretta. Przeykowi Barretta moe te towarzyszy rak paskonabonkowy.

V1

-6-

 Copyright by $ta

C h or ob y o d k a

Zapalenia

Zapalenia ostre bony luzowej odka

Inne nazwy: o gastritis acuta hemorrhagica, o gastritis acuta erosiva, o gastritis ulcerativa, o stress gastritis

jest czste Czste przyczyny: o NSAID, szczeglnie aspiryna o naduycie alkoholu o palenie papierosw o chemioterapeutyki o uremia o infekcje (Salmonellosis) o stres (oparzenia, uraz, chirurgia) o wstrzs, niedokrwienie o silne kwasy i ugi (prby samobjcze) o napromienianie, zamroenie o mechaniczne uszkodzenie (np. endoskopem)

Stresowe wrzody zwizane s np. z nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego i obnieniem efektywnoci bariery ochronnej b ony luzowej. o Wystpuje bl i krwawe wymioty w 3-7 dni po sytuacji stresowej (np. du y zabieg chirurgiczny). o Krwawienie moe by nieznaczne, ale mog to by te bardzo obfite krwawienia z niezliczonych drobnych naderek krwotocznych. o Wrzd ostry krwawicy zwizany z uszkodzeniem centralnego systemu nerwowego (gwnie pnia mzgu) nazywany jest wrzodem Cushinga. o Owrzodzenia odka u oparzonych nazywa si wrzodami Curlinga.

Morfologia o Ostra faza Poszerzenie naczy krwiononych i ogniskowe ich uszkodzenie Krwotok (odek, jelita, krwawe wymioty) Powierzchowna martwica bony luzowej Naciek leukocytarny w okolicy doeczkw i szyjki gruczow Naderki lub wrzody Zogi w knika o Faza gojenia

We wszystkich ostrych naderkach i wrzodach istotne jest zniszczenie bariery luzwkowej o Szybko gojenia uszkodze w znacznej mierze zaley od gbokoci uszkodzenia. Najbardziej istotne jest zachowanie strefy regeneracyjnej (w odku jest to szyjka gruczo w, a nie dno gruczow jak w jelicie). o o Powierzchowne uszkodzenia goj si w kilka godzin (np. ranka po gastrobiopsji). Uszkodzenie strefy regeneracyjnej (wrzody) wymaga ju duszego gojenia (5 7 dni w warunkach optymalnych).

Ostre uszkodzenia alkoholowe

o o o Etanol w steniu poniej 2% w aciwie nie tylko nie uszkadza komrek b ony luzowej in vitro, ale nawet w pewnych granicach polepsza ich przeywalno. In vivo, dopiero 10% alkohol wywo uje niewielkie zmiany. Przy 20% etanolu moe wystpi ju powierzchowna wybroczynka krwawa

V1

-7-

 Copyright by $ta

Przy stonym alkoholu widoczne s wiksze wylewy krwawe, martwice krwotoczne na szczytach fa dw luzwki, a ssiednie gruczo y maj poszerzone wiato. W wietle powierzchownych odcinkw yek zbiorczych mog wystpi zakrzepy. Przewleke naduywanie alkoholu wymusza zwikszenie regeneracji bony luzowej, natomiast samo prawdopodobnie nie prowadzi do zapalenia przewlekego w tradycyjnym sensie tego s owa.

Uszkodzenie polekowe
Najlepiej poznane s efekty dzia ania niesteroidowych lekw przeciwzapalnych np. aspiryny. o S to inhibitory produkcji prostaglandyn. o Jednorazowe zaycie aspiryny powoduje ju po godzinie drobne podnabonkowe wybroczyny krwawe. o Regularne zaywanie w cigu 24 godzin prowadzi do licznych drobnych, krwotocznych naderek, ktrych liczba narasta do 3 dnia zaywania leku. o Po tym okresie ich nasilenie moe male. o Zmiany s zarwno wynikiem toksycznego dziaania leku jak i zaburze mechanizmw obronnych, z ktrych bardzo wanym jest utrzymanie luzwkowego przep ywu krwi. o Przewleke zaywanie aspiryny (i innych NSAID) prowadzi do tzw. NSAID gastropatii, a u cz ci pacjentw prowadzi do rozwoju wrzodu trawiennego.

Gastropatia poaspirynowa o polega na obrazie tzw. gastritis reactiva. o Bona luzowa jest obrzka, szczeglnie obrz ke s powierzchowne warstwy lamina propria, o poszerzone s naczynia lamina propria, zwaszcza yki, o widoczne s pasemka mi niwki penetrujce luzwk od muscularis mucosae. o Natomiast naciek zapalny jest bardzo skpy. o Wrzd aspirynowy praktycznie podejrzewamy wtedy, gdy stwierdzimy, e sluzwka w otoczeniu wrzodu nie wykazuje wikszych zmian zapalnych.

Wpyw sterydw
Steroidy nie wywo uj same charakterystycznych zmian w bonie luzowej, natomiast nasilaj one efekt zarwno NSAID jak i refluksu ci. o Rwnoczesne podawania NSAID i sterydw 10-krotnie zwiksza zagroenie krwawieniem. o Steroidy obniaj produkcj luzu i wymian komrek nabonkowych (spowalniaj gojenie), natomiast prowadz do rozrostu komrek G i hipergastrynemii. Inhibitory receptorw H2 i inhibitory pompy wodorowej (np. omeprazol) przyspieszaj gojenie naderek i owrzodze. o Przewleke stosowanie prowadzi do hiperplazji komrek G, cho praktycznie nie grozi to rozwojem rakowiaka.

rodki rce
Kwasy, zasady, pestycydy po knite omykowo (lub w celach samobjczych) mog rozlegle uszkadza b on luzow. Podobnie, odek i jelito moe uszkadza chlorek rtci. W fazie gojenia wszystkich tych uszkodze moe doj do znacznych zw knie a do spowodowania zwenia lub niedronoci odwiernika w cznie.

Zmiany niedokrwienne
Ogniskowe zmiany niedokrwienne s pospolit przyczyn zmian zapalnych czy te owrzodze. Zaway rozwijaj si rzadko ze wzgldu na bogate po czenia naczyniowe. o W tym wzgldzie nieco upoledzona jest krzywizna ma a, w ktrej wystpuj tzw. ttnice przebijajce (od surowicwki, zachowujce si jak ttnice kocowe). Niedokrwienie powoduje te zaburzenia perystaltyki doprowadzajce do zaburze oprniania odka.

Zmiany po napromienianiu
Dawka promieniowania powyej 4000 radw wywouje zmiany zapalne ostre i przewleke z obecnoci martwic i naderek. Z czasem rozwija si zapalenie zanikowe. Nastpnie naciek zapalny si zmniejsza a dochodzi do zwknie w podluzwce z poszerzeniami naczy krwiononych.

V1

-8-

 Copyright by $ta

Ostre zapalenie popromienne rozwija si w kilka dni do kilku miesicy po napromienianiu. Jeden do dwch miesicy po napromienianiu moe rozwin si gboki ostry wrzd. Po kolejnym miesicu do wielu lat po napromienianiu moe rozwin si wrzd przewlek y.

Bakteryjne zapalenia bony luzowej

W pH poniej 4.0 bakterie (wi kszo) gin. pH blisze neutralnego pozwala na niepohamowany rozrost bakterii o Przyczyny neutralizowania pH kikut poresekcyjny, odek po vagotomii, H2 blokery, zapalenie zanikowe, antacidy Przy zaburzeniach oprniania odka dochodzi m.in. do akumulacji bakterii beztlenowych.

Rola Helicobacter pylori o Bakteria ta prawdopodobnie zawsze wywouje zapalenie b ony luzowej, przy czym histologicznie jest to najpierw zapalenie ostre, ktre ju po 2 tygodniach przechodzi w zapalenie przewlek e aktywne. o Bakterie mog przey leczenie w samym odku albo w p ytce nazbnej. o Zapalenie wywo ane przez Helicobacter pylori tli si latami, gdy sami nie potrafimy si pozby bakterii. o Nadmierne zniszczenie bony luzowej powoduje podwyszenie pH i rozrost innych bakterii ograniczajcych populacj Helicobacter pylori . Po okresie regeneracji b ony luzowej znw zwiksza si populacja Helicobacter i moe nasili si zapalenie. o Proces zapalny nabiera pewnych cech autoimmunizacji morfologicznie odzwierciedlone jest nap ywem do ciany odka limfocytw z tworzeniem grudek chonnych.

Zapalenia przewleke odka

Zapalenia przewlek e dzieli si na nieswoiste i swoiste. o Przewleke nieswoiste zapalenia dzieli si z kolei na: I. AKTYWNE Zapalenie aktywne cz ci antralnej (dawniej tzw. typ B) Zapalenie aktywne antrum i trzonu II.ZANIKOWE 1.rozlane trzonu (dawniej tzw. typ A) 2.wieloogniskowe (dawniej tzw. typ C)

Zapalenie aktywne czci antralnej (typ B) bez zajcia trzonu odka (nazywane te zapaleniem hipersekrecyjnym) wywoywane jest przez Helicobacter pylori . o Bakteria inicjuje proces zapalny po czony z hipergastrynemi i hiposomatostatynemi, co prowadzi do nadmiernego wydzielania odkowego ( zwikszone ryzyko wrzodu dwunastnicy) o Morfologicznie naciek zapalny o r nej intensywnoci i aktywno ci. o Aktywno mierzy si liczb granulocytw w lamina propria i stopniem ich wnikania na teren gruczo w. Na powierzchni stwierdzamy obecno bakterii spiralnych. o Duy odsetek chorych utrzymuje taki obraz bony luzowej caymi latami. U cz ci pacjentw w okolicy kta odka i w strefie poredniej (mi dzy trzonem a antrum) dochodzi do zmian zanikowych i metaplastycznych.

Zmiany te z czasem mog rozprzestrzeni si na antrum i trzon, a wic zapalenie przewlek e aktywne przechodzi w zapalenie wieloognioskowe zanikowe (typ C) . Po latach (20-30) pacjenci ci staj si kandydatami do raka odka. o Tak wic, rak odka grozi bardziej zainfekowanym przez Helicobacter pylori za modu. Nabycie bakterii po czterdziestce nie zdy ju wywoa raka.

Zapalenie przewlek e zanikowe bony luzowej trzonu odka (tzw. zapalenie typu A) o zwizane z autoagresyjnym zniszczeniem komrek okadzinowych przy oszczdzeniu luzwki antrum (zapalenie prowadzce do anemii z oliwej) o jest u nas rzadkie.

V1

-9-

 Copyright by $ta

Obraz histologiczny jest typowy. Widoczny jest znaczny zanik bony luzowej trzonu i ubytek gruczow z czst metaplazj jelitow . Sam naciek zapalny jest niewielki i sk ada si gwnie z limfocytw. W cz ci antralnej widoczny jest rozrost komrek G, ktry w kra cowych przypadkach moe te obj zanikow luzwk trzonu i mo e by przyczyn rzekomego zespou Zollingera-Ellisona. W zapaleniach zanikowych zazwyczaj wspistnieje zanik gruczo w i metaplazja jelitowa, s to jednak dwa odrbne procesy.

Inne przewleke zapalenia b ony luzowej odka. o Tu zaliczamy zapalenia swoiste: sarkoidoz grulic ki inne zapalenia ziarniniakowe (choroba Crohna, food granuloma, ki a, trd, histoplasmosis, zapalenia zwizanie z pasoytami, tzw. idiopatyczne zapalenie ziarniniakowe itd.) zapalenie eozynofilowe zapalenie limfocytowe reflux gastritis gastritis varioliformis (gastritis chronica erosiva) choroba Menetriera (giant hypertrophic gastritis) zapalenie w kikucie poresekcyjnym

Morfologia naderek i wrzodu odka

Wrzd odka (ulcus ventriculi)

W odku moemy stwierdzi: o naderki (ubytek ciany nie przekracza muscularis mucosae) o wrzody (gbsze ubytki przekraczajce muscularis mucosae). Wrzody mog mie charakter: ostry o Wystpuje martwica i ostry naciek zapalny przewleky o martwicy wknikowatej w dnie wrzodu towarzyszy ziarnina, wknienie, zrost z muscularis propria, obliteracyjne zmiany naczyniowe, przerost p czkw nerwowych

OSTRE WRZODY ODKA (WRZODY STRESOWE)

o Przyczyny Niesterydowe leki przeciwzapalne Wrzody wstrzsowe najczciej zwizane s z: o posocznic, o wstrzsem pourazowym, o oparzeniami, Owrzodzenia w okolicy odwiernika i dwunastnicy u oparzonych lub po urazie to tzw. wrzody Curlinga. o urazw wewntrzczaszkowych. Im uraz bliej pnia mzgu tym wiksze prawdopodobiestwo tzw. wrzodw Cushinga grocych perforacj Przypuszcza si, e wrzd powstaje w mechanizmie zwi kszonego wydzielania kwasu solnego przez komrki okadzinowe odka po nadmiernej stymulacji jder czaszkowych nerwu bdnego przez zwikszone cinienie rdczaszkowe

Mechanizm powstawania ostrych wrzodw odka obejmuje: zmiany ukrwienia ciany odka (tzw. splanchnic vasoconstriction), zmiany w produkcji luzu (wp yw steroidw we wstrzsie na ilo luzu widzialnego), zwikszenie wydzielania kwasu (nerw bdny uszkodzenia wewntrzczaszkowe).

V1

- 10 -

 Copyright by $ta

Morfologia W wikszoci owrzodzenia stresowe s mniejsze ni 1 cm, za to mog by mnogie i krwawice. Naciek zapalny jest to naciek najcz ciej ropny i charakterystycznie brak jest bliznowacenia tak typowego w przewlekym wrzodzie trawiennym. Czas gojenia trwa od kilku dni do kilku tygodni. Najistotniejsze jest usuni cie przyczyny sprawczej.

PRZEWLEKY WRZD ODKA (ULCUS PEPTICUM CHRONICUM )

o o o to inaczej wrzd trawienny jego rozpoznanie nie jest trudne najwaniejsze jest jednak wykluczenie raka i odr nienie niegronej tzw. dysplazji regeneracyjnej, od prawdziwej, bdcej stanem przedrakowym. Wrzd i rak mog czasem w odku wspistnie niezalenie od siebie. przy diagnostyce Wiksza ilo martwej tkanki zawsze budzi niepokj o nowotwr, zw aszcza jeli wystpuje obfity detritus komrkowy. W wycinkach z brzegu wrzodu czsto obfity naciek zapalny z du liczb granulocytw.

Wrzd odka jest wyrazem nierwnowagi mi dzy siami ochronnymi bony luzowej, a si ami uszkadzajcymi. o obecnie doo czstszy jest wrzd dwunastnicy ni odka o w patogenezie wrzodu odka znacznie wiksz rol odgrywaj rol miejscowe zmiany w luzwce (zapalenie, niedokrwienie) odka ni nadmierne wydzielanie o W odku najczstsza lokalizacja to krzywizna mniejsza, . natomiast we wrzodzie dwunastnicy najwiksz grup stanowi nadmierni wydzielacze. Np. infekcji Helicobacter pylori towarzyszy hipergastrinemia stymuluj ca nadmierne wydzielanie kwasu solnego pokonuje to zdolnoci obronne (wodorowglany) dwunastnicy wywoujc wrzd (najcz ciej opuszki dwunastnicy). Ok. 10-20% zainfekowanych Helicobacter pylori ma chorob wrzodow.

Leczenie o Leki blokujce receptory H2, o inhibitory pompy protonowej, o skuteczne eliminowanie infekcji Helicobacter pylori .

Choroba wrzodowa dwunastnicy jest chorob sezonow (nasila si na wiosn i w jesieni) Najczstszy objaw to bl.

Powikania choroby wrzodowej o Krwawienie Wystpuje u 15-20% chorych Jest to najcz stsze powikanie i moe grozi yciu chorego Jest powodem 25% mierci z powodu wrzodu Moe by pierwszym objawem choroby Przebicie Wystpuje u 5% pacjentw Jest powodem 33% mierci z powodu wrzodu Tylko rzadko bywa pierwszym objawem choroby Niedrono Wystpuje tylko u 2% chorych Najcz ciej dotyczy odwiernika (bliznowacenie, obrz k) Moe dotyczy te wrzodw w opuszce dwunastnicy Jest powodem silny blw spastycznych Tylko rzadko jest to pena niedrono, czciej zwenie Mog wystpi masywne wymioty

V1

- 11 -

 Copyright by $ta

Morfologia o Morfologicznie wrzody trawienne odka i dwunastnicy ulegaj charakterystycznemu bliznowaceniu czasem z pozostajc latami gwiazdkowat blizn, do ktrej zbiegaj si fa dy b ony luzowej. o Nawet po zaleczeniu wrzodu pozostaje zwykle blizna luzwki. Nie ma ju wrzodu, ale pozosta a luzwka w blinie zawiera gruczo y poszerzone, zanikowe, nie w peni zrnicowane, czsto z przewlekym naciekiem zapalnym, bliznowaceniem i metaplazj jelitow. Jest pod oe do rozwoju raka po 15-25 latach.

niemal zawsze wrzodowi trawiennemu odka towarzyszy przewlek e zapalenie. o Jeli go nie ma to w pierwszym rzdzie podejrzewamy wrzd wywoany dziaaniem aspiryny.

Metaplazja jelitowa
polega na zastpieniu normalnej bony luzowej trzonu lub cz ci przedodwiernikowej odka przez komrki jelitowe, zarwno kubkowe, jak i cylindryczne z rbkiem szczoteczkowym. Metaplazja jelitowa jest zaburzeniem rnicowania komrkowego. o Komrki strefy rozrodczej zamiast rnicowa si w kierunku komrek odkowych - rnicuj si w kierunku komrek jelitowych. Prowadzi to do cakowitej przebudowy gruczo w, cznie z przemieszczeniem strefy regeneracyjnej do dna gruczo w. W gruczole metaplastycznym komrki dokrewne s rwnie typu jelitowego. Metaplazja jelitowa pojawia si zazwyczaj ogniskowo w bonie luzowej z zanikowym zapaleniem.

Prcz metaplazji jelitowej wyrnia si te: metaplazj rzskow (u nas rzadk), zdarza si metaplazja paskonabonkowa opisano take metaplazj trzustkow. Poszczeglne typy metaplazji mog wspistnie ze sob. Obecnie podaje si uproszczony podzia metaplazji jelitowej na: o Typ I - dokonany metaplastyczna b ona luzowa przypomina normaln b on luzow jelita cienkiego z du liczb komrek Panetha. o Typ II - niedokonany komrki kubkowe usytuowane niesulfonowane sialomucyny

midzy

komrkami

powierzchni

odka

zawierajcymi

Typ III - niedokonany komrki kubkowe i komrki midzy nimi zawieraj sulfomucyny. Tylko typ III metaplazji jelitowej moe by uwaany za stan przedrakowy.

Polipy
Poza polipami mezenchymalnymi, hamartomatycznymi, hiperplastycznymi szereg zmian - od ektopowych ognisk trzustki, poprzez nienaturalnie zgrubiae fa dy bony luzowej a po mi niaki, rakowiaki i choniaki - moe rosn w formie polipowatej i nasuwa podejrzenie raka. o o Tylko jednak polipy gruczolakowate (gruczolaki) stanowi czstsze podoe dla rozwoju raka. Natomiast w polipach hiperplastycznych (i innych) prawie zawsze rak, je li jest obecny to poza polipem.

Generalnie, polipy powstaj czciej w cz ci antralnej w bonie luzowej z zanikow form przewlek ego zapalenia odka, ktra sama w sobie jest obarczona wikszym ryzykiem rozwoju raka. Polipy odka mog si wiza z pozaodkowymi chorobami. o Mog by np. cz ci zespo w polipowatoci (polipowato rodzinna jelita grubego, zesp Gardnera). o Niektrzy chorzy z gruczolakiem przytarczyc i hiperchlorhydri maj rwnie mnogie polipy hiperplastyczne odka. o Polipy hiperplastyczne odka s czstsze w przypadkach polipowatoci jelita, rakach jelita grubego, a waciwie ca ego ukadu pokarmowego.

V1

- 12 -

 Copyright by $ta

Klasyfikacja polipw odka o Polipy hamartomatyczne (i inne rozwojowe) Polipy z gruczow trawiecowych (fundic gland polyps) Polipy Peutz-Jeghersa Polipy w chorobie Cowdena (zesp mnogich hamartomatw) Polipy modziecze Heterotopowe ogniska trzustki Heterotopowe polipy z gruczo w odkowych Ogniskowy rozrost do eczkowy (klasyfikacja WHO zalicza je do polipw hiperplastycznych). Polipy hiperplastyczne Typ pospolity (sporadyczny) Polipy podobne do hiperplastycznych, w zespoleniu odkowo-jelitowym Polipy z choroby refluksowej Polipowato w zespole Cronkhite-Canada Nienowotworowe (niesklasyfikowane) polipy Polipy adenomatyczne (gruczolaki)

Klasyfikacja ta nie obejmuje rozrostw limfatycznych, guzowatych zmian ciany odka wpuklajcych polipowato bon luzow do wiata odka i gastropatii hiperplastycznych.

Polipy z gruczow trawiecowych

fundic gland polyps

inne nazwy o polipy Elstera, o cysta gruczo owa trzonu, o polypus hamartomatosus cysticus

To jeden z czstszych typw polipw odka Wystpuje gwnie w dnie i trzonie odka Moe wystpowa jako pojedynczy polip lub jako mnogie polipy o Pojedynczy To ma y p asko-wynios y polip Polipy te s mniejsze od 8mm, a prawie nigdy nie s wiksze ni 2cm rednicy. Charakterystyczn cech jest obecno pytkich tylko doeczkw na powierzchni, tu za poniej stwierdza si gruczoy z gruczow trawiecowych nieregularnie pogrupowane, a w czci przypadkw cystowato poszerzone.

Mnogie polipy z gruczo w trawiecowych wystpuj w: rodzinnej polipowatoci jelita grubego, nie-rodzinnej polipowatoci jelita grubego w zespole Gardnera (wyj tkowo polipy z gruczo w trawiecowych mog wystpi w czci antralnej odka lub w dwunastnicy). Prawdopodobnie dugotrwa e leczenie omeprazolem sprzyja rozwojowi tych polipw.

Pacjenci z polipami, zw aszcza mnogimi lub umiejscowionymi poza obszarem trzonu i dna odka winni rutynowo mie skontrolowane jelito grube w zwizku z zagroeniem rakiem jelita grubego.

Polipy hamartomatyczne w zespole Peutz-Jeghersa

o o o o s podobne jak w jelicie. W odku silniej jest zaznaczona hiperplazja nabonka doeczkw, przy pewnej regresji (oraz poszerzeniu cz ci gruczo owej, w antrum z zaleganiem luzu i nawet ze zwapnieniami). Towarzyszy temu poprzedzielanie polipa pasemkami tkanki cznej, a rzadziej szerokimi odga zieniami muscularis mucosae. Polipy s ma e, p askie, pojedyncze lub mnogie.

V1

- 13 -

 Copyright by $ta

Polipy odka w chorobie Cowdena

o o s sabo poznane Choroba Cowdena to rzadki zesp wystpowania: tricholemmomatw (nowotwory niez o liwe skry o zrnicowaniu "wosowym"), brodawczakw bony luzowej jamy ustnej polipw przewodu pokarmowego. Pacjentki maj te wiksze zagroenie rakiem sutka i rakiem tarczycy.

Polipy modziecze
o o o s czsto zwizane z zespo em polipowatoci modzieczej jelita grubego. Chorzy musz by dokadnie przebadani czy nie ma wspistnienia z polipem gruczolakowatym lub z rakiem. Histologicznie w obrzkym i zapalnie zmienionym podcielisku wystpuj cewkowate poszerzone gruczo y wysane normalnym lub gruczolakowatym nabonkiem.

Polipy zwizane z heterotopi trzustki

o o mog wynika ze zgrubienia ciany odka zawierajcej heteropowe ogniska trzustki albo tylko przewodw wyprowadzajcych trzustki i drg ciowych (myoglandular hamartoma). Obraz zaley w pewnej mierze od wielkoci zmiany i czy wystpuje wypadanie (prolapsus) bony luzowej (mogcej wtrnie owrzodzie lub zablokowa odwiernik).

Heterotopia gruczow odkowych

o jest bardzo rzadka i polega na wystpowaniu gniazd poszerzonych gruczow antralnych, Brunnera, czy nawet gruczow trawiecowych w podluzwce, co endoskopowo moe mie polipowaty kszta t.

Rozrost doeczkowy ogniskowy

hyperplasia foveolaris focalis Rozrost doeczkowy jest bardzo pospolity w odku i towarzyszy wielu chorobom i stanom w odku. o Nazwa bo w odku s drobne doeczki, w ktrych jest duo gruczow Komrki tych gruczo w cz sto nadmiernie si rozrastaj w czasie stanu zapalnego. Do czsto ognisko rozrostu doeczkowego w badaniu endoskopowym ma kszta t wyranego polipa. o Nie jest wykluczone, e s one pocz tkow faz polipw hiperplastycznych.

Polipy hiperplastyczne
dotycz gwnie nabonka powierzchni i doeczkw i towarzysz im zmiany zapalne. Nabonek polipa hiperplastycznego ma cechy regeneracji (lub tzw. dysplazji regeneracyjnej). Zmiany te, cz stsze tak jak wikszo polipw w czci antralnej, cz ciej wystpuj w luzwce atroficznej z rwnoczesn hipergastrinemi. Podobne polipy mog si rozwija w okolicy gastroenteroanastomozy od strony odka, a we wpucie w zwizku z chorob refluksow. Prawdopodobnie polipy te tak jak i rozrost doeczkowy zwizane mog by z aktywnym zapaleniem b ony luzowej odka wywoanym przez infekcj Helicobacter pylori. W niektrych polipach wystpuje utkanie mieszane polipa hiperplastycznego i adenomatycznego. Polipy hiperplastyczne mog by od mikroskopowej wielko ci do wielu centymetrw rednicy. Wi kszo polipw w momencie rozpoznania ma okoo 1 cm rednicy

Polipowato w zespole Cronkite-Canada

W zespole tym wystpuj zaburzenia tkanek ektodermalnych i entodermalnych. Wystpuje: o wyysienie plackowate, o dystrofia paznokci,

V1

- 14 -

 Copyright by $ta

o o o o

przebarwienia skry twarzy. Z drugiej strony wystpuj polipy przewodu pokarmowego. Towarzyszy temu biegunka, utrata biaka do przewodu pokarmowego, zaburzenia wchaniania, steatorrhea, W czci przypadkw wystpuj olbrzymie fa dy b ony luzowej podobne do choroby Menetriera.

Polipy w odku przypominaj albo polipy modziecze, albo hiperplastyczne. W zespole tym moe wystpi rwnie rak przewodu pokarmowego, zw aszcza okr nicy.

Polipy niesklasyfikowane
Olbrzymie fa dy b ony luzowej - widoczne nawet w rozcignitym odku, mog zawiera nowotwr albo zmiany nienowotworowe (gastritis hypertrophica). Zmiany tego typu wystpi mog w: o przewlekym zapaleniu, o chorobie Menetriera, o zespole Zollingera-Ellisona, o gastritis lymphocytica, o nacieku nowotworu, o z innych przyczyn.

Torbiele
o wystpuj w formie duplikatury (torbiele rozwojowe), ma e torbiele rdluzwkowe (czsto wspistniejce z rakiem) i torbielowate zmiany w gastritis cystica profunda (sigajce do podluzwki).

Polipy gruczolakowate (gruczolaki)

s w przeciwiestwie do jelita grubego - rzadkie, najcz ciej bezobjawowe, wystpuj z reguy w czci antralnej odka, w bonie luzowej ze zmianami zanikowymi. gruczolak jest ograniczonym niez oliwym nowotworem utworzonym przez dysplastyczny nab onek tworzcy struktury cewkowe lub brodawkowate. o w pewnej mierze wymiennie uywa si okrelenia polip gruczolakowaty/gruczolak/dysplazja. o na terenie polipa pospolita jest metaplazja jelitowa, a dysplazja dotyczy zarwno nabonka odkowego jak i metaplastycznego. o im wikszy polip i im wicej struktur kosmkowych i brodawkowatych tym wiksza szansa na znalezienie ognisk raka na terenie polipa. o 40% chorych z gruczolakiem ma ju na jego terenie raka, a 30% chorych ma raka odka w ssiedztwie gruczolaka. Mog wystpi te przypadki tzw. flat lub depressed adenoma. o Zmiany takie ani nie maj kszta tu polipa, ani nie s specjalnie ograniczone, a gro progresj do raka tak jak polip gruczolakowaty.

Nowotwory odka

Rak odka
wikszo rakw odka to gruczolakoraki rak odka jest to najcz stszy nowotwr z oliwy odka Czynniki etiologiczne o Czynniki genetyczne: np. czciej u pacjentw z gr. krwi A, rnice w zachorowaniach u rnych narodowoci o Bdy ywieniowe: za due spoycie produktw wdzonych i marynowanych oraz soli kuchennej, za ma e spoycie warzyw i owocw zawierajcych wit. C (czynnik ochronny!!!)

V1

- 15 -

 Copyright by $ta

Palenie tytoniu zmniejsza ilo i osabia dziaanie wit. C Choroby zwikszajce ryzyko wystpienia raka odka: zapalenie odka typu B (Helicobacter pylori), o Helicobacter pylori zwiksza ryzyko zapadalnoci na raka odka poprzez wywo anie stanu zapalnego bony luzowej odka. Daje to cig patogenetyczny zmian: o Gastritis chronica activa Gastritis chronica atrophica Atrophia mucosae Metaplasia Dysplasia Carcinoma stan po resekcji odka, polipy odka, choroba Menetriera

Rakowi odka towarzyszy prawie w 90% przypadkw niedokwasota. o Hipochlorhydria moe poprzedza raka odka o wiele lat. U wikszoci pacjentw rak odka rozwija si po 50 roku ycia, ale znane s przypadki raka odka nawet w dziecistwie. 6 - 7% raka odka wykazuje powizanie z infekcj wirusem Epsteina-Barra. Przy rozpoznaniu o Poczenie gastrobiopsji z brush cytology daje 96% dokadno ci rozpoznania. Podzia Bormanna o W morfologii to podzia makroskopowy raka odka Typ 1. Ograniczony, pojedynczy polipowaty guz bez owrzodzenia. Ten typ nazywany jest te rakiem grzybiastym. Typ 2. Owrzodziay rak o uniesionych brzegach i ostrym odgraniczeniu. Typ 3. Owrzodziay rak z mieszanin uniesionych brzegw i o rozlanym wzrocie. Typ 4. Rak rozlany (nazywany te linitis plastica) Rak jednolicie, nieraz na duej przestrzeni, p asko nacieka cian odka. W pocz tkowych stadiach rozwoju ta posta raka jest atwa do przeoczenia. W zaawansowanym stadium rak jednolicie obmurowuje cian odka, znacznie zw aj c jego wiato. Histologicznie jest to carcinoma mucocellulare z klasycznymi komrkami sygnetowatymi. Jest to typ raka szczeglnie cz sty o osb modszych. Jego cz sto wzrasta. o Najczstsze s typy 2 i 3.

Podzia Laurena o To najprostszy histologiczny podzia o Udowodniono przydatno klasyfikacji Laurena w ocenie naturalnego przebiegu raka odka, zw aszcza w odniesieniu do jego zwizku z czynnikami rodowiskowymi, wystpowaniem i zmianami prekursorowymi. rak jelitowy (53%) wystpuje dwukrotnie cz ciej u mczyzn Tworzy rozpoznawalne gruczo y od dobrze zrnicowanych po umiarkowanie zrnicowane, czasem z nisko zrnicowan sk adow na brzegu naciekajcym. Typowo powstaje na tle metaplazji jelitowej Wystpuje zwykle oko o 55r Spadek cz stoci wystpowania raka odka w tej postaci rak rozlany (33%), wystpuje rednio 10 lat wczeniej ni typ jelitowy, jest rwnomiernie rozsiany na ca ym wiecie i jednakowo cz sty u obu pci, o oglnie sta a czsto wystpowania prawdopodobnie znacznie wikszy udzia w etiopatogenezie czynnikw genetycznych. S nisko zrnicowane. o Skadaj si z sabo kohezywnych komrek w sposb rozlany naciekajcych cian odka z niewielkim lub bez tworzenia gruczow. o Te guzy przypominaj klasyfikowane wg WHO signet-ring cell carcinoma. postacie mieszane (14%)

Podzia WHO o Adenocarcinoma tubulare (bene, mediocriter, male differentiatum) o Adenocarcinoma papillare o Carcinoma mucinosum o Carcinoma mucocellulare

V1

- 16 -

 Copyright by $ta

o o o o o o

Carcinoma planoepitheliale Carcinoma adenoplanoepitheliale Carcinoma male differentiatum Carcinoma microcellulare Carcinoma non-differentiatum

Podzia Goseki o To pierwszy podzia o wyranym znaczeniu prognostycznym obok TNM o To podzia raka odka (zaawansowanego) na podstawie dwch kryteriw: Zdolnoci histoformatywnych raka do tworzenia struktur gruczo owych Iloci luzu wewn trz komrek raka (ale nie w podcielisku) Wyrnia si tu typy: Typ 1 liczne, dobrze uformowane gruczo y, ma a ilo luzu w komrce Typ 2 liczne gruczo y, obfita ilo luzu w komrce Typ 3 s abo ukszta towane gruczo y, skpa ilo luzu w komrce Typ 4 s abo ukszta towane gruczo y, obfita ilo luzu w komrce Raki grupy I czciej przerzutuj drog krwionon. Raki grupy IV (np. carcinoma mucocellulare) przerzutuj gwnie drog chonn i szerz si na otrzewn. Dixon i inni dokonali dalszego uproszczenia podziau Goseki i stwierdzili, e raki grupy I i III (z niewielk iloci luzu w komrce) rokuj lepiej ni raki grupy II i IV (z du iloci luzu w komrce)

o o

Wczesny rak odka

Podzia na wczesnego i zaawansowanego raka odka ma obecnie najwiksze znaczenie kliniczne ze wzgldu na olbrzymie rnice w rokowaniu. o Rokowanie tak jak w pozostaych odcinkach przewodu pokarmowego najbardziej zaley od gbokoci nacieku raka. o Zwizane to jest z jednej strony anatomicznym rozmieszczeniem naczy limfatycznych, a z drugiej strony z moliwoci rozsiewu w jamie brzusznej po nacieczeniu otrzewnej. To rak naciekajcy ale ograniczony do bony luzowej i ewentualnie podluzowej, niezalenie od tego czy s czy nie ma przerzutw do wzw chonnych; o Nie stwierdza si naciekania mi niwki waciwej odka w przyblieniu odpowiada to obecnie rakowi mniejszemu ni 2 cm i odpowiadajcemu stopniowi T1 w systemie TNM o (tak dla przypomnienia budowa cewy pokarmowej) Bona luzowa Nabonek ograniczony b on podstawn od do u Blaszka waciwa Blaszka miniowa bony luzowej Bona podluzowa Bona mi niowa Bona w knista (b ona surowicza)

2x cz ciej u mczyzn o najczstszy po 50 r. najcz ciej bezobjawowy; rzadko objawy choroby wrzodowej wikszo ulega progresji do raka zaawansowanego Rak rozwija si z: o Albo dysplastyczna strefa regeneracyjna (szyjka gruczo u) gruczow w atroficznej b onie luzowej; o Albo nab onek metaplastyczny

Lokalizacja o

o o

Trzon odka najcz ciej najcz ciej zlokalizowany na krzywinie maej, w okolicy kta odka, gdzie bona luzowa trzonu przechodzi w tzw. stref poredni Cz antralna Dno i okolica wpustu odka najrzadziej

podzia makroskopowy i endoskopowy: o I typ polipowaty (< ni 10%) o II typ powierzchowny (> 80%) uniesiony (wyniosy) paski czasem z naderk; < 5 mm; w miar wzrostu typ IIa lub IIc

V1

- 17 -

 Copyright by $ta

zapadnity (zagbiony) pytka naderka III typ drcy (wydrony) zmiana podobna do ulcus callosum

podzia histologiczny: o nowotwory dobrze zrnicowane (60%) gwnie adenocarcinoma tubulare adenocarcinoma papillare carcinoma mucinosum carcinoma planoephiteliale o nowotwory niej zrnicowane adenocarcinoma male differentation, non differentation carcinoma mucocellulare

Zaawansowany rak odka

naciekanie b ony mi niowej i czsto bony surowiczej wysoko zrnicowane gruczolakoraki rokuj znacznie lepiej ni raki niezrnicowane, lite, czy z w knistym podcieliskiem Przyjmuje si e: o 5% rakw odka nacieka wycznie b on luzow i podluzow; o 95% to raki zaawansowane; o 20% nacieka bon surowicz; o 60% wykazuje w materiale operacyjnym obecno przerzutw w okolicznych w zach chonnych najczstsze przerzuty o wtroba, koci, jajniki (rak Krukenberga), p uca; o przerzuty mog wystpi niemal wszdzie (mi niwka macicy, szpik kostny choroba Di Guglielmo); ewentualnie hypercalcemia lub acanthosis nigricans raki luzowo komrkowe i niezrnicowane mog na duej przestrzeni podminowa b on luzow, nie b d c widoczne w badaniu endoskopowym, ani macalne podczas zabiegu chirurgicznego

Mniej czste typy

RAK GA LA RETOW ATY

obfita produkcja luzu, luz w ca oci wydzielany do podcieliska niewielkie galaretowate ogniska zawsze wystpuj w rakach przewodu pokarmowego musi by obraz zdecydowanie dominujcy rokowanie jak raki gruczoowe, lepiej od raka sygnetowatokomrkowego

CARCI NOM A AD ENOSQUAM OSUM :

rnicowanie rak okolicy wpustu / rak przeyku naciekaj cy odek; rak paskonabonkowy naciekajcy gbsze warstwy ciany odka bez zmian w b onie luzowej ponad rakiem / rak oskrzela (przerzuty) rokowanie jak w raku gruczoowym

CARCI NOM A HEPATOI D ES :

zrnicowanie gruczo owe i hepatoidne; ewentualnie r nicowanie enteroblastyczne cewkowe lub papilarne z kom. jasnymi obecno fetoproteiny (AFP) i antygenu karcinoembrionalnego kom. hepatoidne glikogen, kule szkliste, masywny, guzowaty typ wzrostu; wczesne naciekanie naczynia; rokowanie niekorzystne

RAK O RNI C OW ANI U W KI ERUNKU KOM REK OKA DZI NOW Y CH

V1

gruczolakorak rosncy w formie litej, czasem imitujcej choniaka kom. obfita, kwasochonna, ziarnista cytoplazma (barwienie PTAH, Luxol Fast Blue); w cytoplazmie mitochondria, struktury kanalikowo pcherzykowe, wewn trzkomrkowe wiato z mikrokosmkami

- 18 -

 Copyright by $ta

RAK PODOB NY D O LY MP HOEPI THELI OMA :

niezrnicowany nowotwr z obfitym naciekiem limfocytarnym (rak rdzeniasty, limfocyty w podcielisku) antygeny wskazujce na infekcj wirusem Epsteina Barra

RAK G RU CZ O OW Y (RHAB D OI D) :

wzrost w formie litej, wzrost agresywny kom. obfita cytoplazma z eozynoch onnym materiaem (akumulacja filamentw porednich koekspresja keratyny i wimentyny)

Nowotwory neuroendokrynne

S to nowotwory z komrek dokrewnych Komrki dokrewne odka to gwnie o Komrki G (antrum) produkujce gastryn o Komrki D (korpus i antrum) produkujce somatostatyn o Komrki EC1 (korpus) produkujce/gromadzce histamin o Komrki D1 (odek, jelita) o nieznanej funkcji o Komrki EC (odek, jelita) produkujce serotonin , motylic i substancj P o Komrki P i X o nie do koca poznanej funkcji Komrki dokrewne rozsiane wrd pozostaych komrek gruczo owych mog ulega hiperplazji i rozrostowi nowotworowemu. Przyjmuje si istnienie continuum zmian: o Hiperplasia simplex hiperplasia linearis hyperplasia nodularis microcarcinoid carcinoid Zazwyczaj dzieli si proliferacje komrek dokrewnych odka na: o Hiperplazje Pierwotna Wtrna o Rakowiak Typowy Nisko zrnicowany Rak owsianokomrkowy Mieszane guzy egzo- i endokrynne Raki z domieszk komrek dokrewnych Rakowiaki z domieszk komrek nab onkowych bez zrnicowania neuroendokrynnego Raki zoone Tzw. guzy kolizyjne Guzy amfokrynne

o o o

Hiperplazja komrek dokrewnych

Czciej wystpuj wtrnie do hiperchlorhydrii ni pierwotnie (np. w zespoach MEN) o Hiperplazja komrek G jest zazwyczaj klinicznie podobna do zespou Zollingera-Ellisona. Wystpuje wrzd dwunastnicy (lub mnogie wrzody) + hipergastrinemia + wysokie wartoci wydzielania (BAO troch mniejsze ni w gastrinoma, MAO bardzo wysokie). W trzonie nie ma zazwyczaj zmian zanikowych, a w czci przypadkw moe by nawet gastritis hypertrophica z duymi fa dami bony luzowej. Obserwuje si rwnoczenie wtrny rozrost komrek ECl w trzonie odka. Hiperplazja komrek G moe przej take na trzon odka.

Wtrna hiperplazja komrek dokrewnych najcz ciej towarzyszy: zanikowemu zapaleniu trzonu odka (komrki G usiuj pobudzi komrki ok adzinowe do zwikszonej produkcji kwasu solnego), zespoowi Zollingera-Ellisona,

V1

- 19 -

 Copyright by $ta

po resekcji trzonu i dna z pozostawieniem antrum odka.

Typy komrek dokrewnych spotykanych w takiej hiperplazji s bardzo rnorodne. Z praktycznego punktu widzenia wiksze zagroenie rakowiakiem jest w zespo ach MEN i modzieczej anemii z oliwej. Hiperplazja komrek dokrewnych wewn trz gruczow, czy tzw. linearna hiperplazja, a nawet microcarcinoid nie s grone klinicznie. Dopiero typowy rakowiak ma naciekowy charakter wzrostu.

Rakowiak odka
o o Rakowiaki odka s rzadkie. Mona wyrni: Mnogie rakowiaki zwizane ze zmianami zanikowymi b ony luzowej, hiperplazj komrek dokrewnych, s to rakowiaki w bonie luzowej i podluzowej maj do agodny przebieg Pojedyncze rakowiaki Nie s zwizane z hiperplazj komrek dokrewnych. s bardziej agresywne w przebiegu, pacjenci mog wykazywa czerwone a nie sinawe flushing skry. Hyperplasia adenomatosa o to 5 lub wicej mikroguzeczkw komrek dokrewnych, przy czym guzeczki separuje bona podstawna. Rakowiak inwazyjny o To rakowiak naciekajcy podcielisko i rosncy poniej muscularis mucosae o Naciekanie stymuluje zazwyczaj w knist reakcj naciekanego podcieliska.

o o

Rakowiaki mog wystpowa razem z zespo em Zollingera-Ellisona, MEN 1, nadczynnoci przytarczyc. Morfologia Makroskopowo rakowiaki s charakterystycznie te na przekroju. Nad wikszymi guzami moe wystpi owrzodzenie. Histologicznie rakowiaki odka maj najcz ciej budow beleczkowat, charakterystyczny jest monotonny obraz komrek jednakowych o okrgym spokojnym jdrze.

Przerzuty Rakowiaki naciekajc coraz gbiej cian odka, przerzutuj z czasem do wzw chonnych, do wtroby, koci, do skry. Postp choroby jest powolny z wyj tkiem silnie anaplastycznych nowotworw, w ktrych rokowanie jest takie jak w nisko zrnicowanych rakach.

Nowotwory mezenchymalne
Guzy tego rodzaju, co tuszczaki, naczyniaki czy ich z oliwe odpowiedniki, w odku wystpuj rzadko. Czciej natomiast wystpuj specyficzne dla przewodu pokarmowego nowotwory stromalne.

Nowotwory stromalne przewodu pokarmowego

GIST Gastrointestinal stromal tumour GIST-y s rozrostami nowotworowymi z komrek macierzystych dla komrek mi niowych gadkich i intersticjalnych komrek Cajala (komrki rozrusznikowe) Prawie zawsze wystpuje nadekspresja antygenu CD117 (bialka KIT) zwykle w wyniku mutacji genu KITC. Dzieli si na: o wrzecionowatokomrkowe, o epitelioidne, o sarkomatyczne.

V1

- 20 -

 Copyright by $ta

Lokalizacja o Wikszo guzw zlokalizowana jest w podluzwce i muscularis propria. o Czasem klepsydrowego kszta tu guz rozprzestrzenia si w okolicy podsurowicwkowej. Klinika o o o o

Mae guzy s bezobjawowe. W wikszych wystpuj krwawienia (50% przypadkw) Objawy blowe, takie jak we wrzodzie odka, rak apetytu, nudno ci, wymioty, utrata wagi ciaa (25% pacjentw). Przebieg tych nowotworw jest z regu y znacznie powolniejszy ni rakw, ale waciwie nieprzewidywalny, a histogeneza nie jest w peni wyjaniona. U dziewcz t (rednio okoo 16 roku ycia) moe wystpi tzw. triada Carneya. Jest to wspistnienie: epitelioidnego guza ciany odka, chondroma p uc pozanadnerczowe (zazwyczaj) paragangliomaty (z nadcinieniem).

Inne nowotwory mezenchymalne

Inn nowotwory mezenchymalne s w odku rzadkie Leiomyoma o Typowe, z penym rnicowaniem do komrek mi niowych gadkich wystpuj w okolicy wpustu. o S to ma e, czasem mnogie guzki rdmi niowe lub w muscularis mucosea, analogiczne do podobnych guzkw w przeyku. Tuszczaki o rzadko rozwijaj si w odku, gwnie w b onie podluzowej. Liposarcoma wyj tkowo moe wystpi w odku

Nowotwory tkanki limfatycznej odka i jelit

Prawidowa bona luzowa odka w zasadzie pozbawiona jest tkanki limfatycznej. o Nacieki limfocytarne pojawiaj si w bonie luzowej o dka zwykle jako wynik przewlek ego procesu zapalnego (Helicobacter pylori zwykle). O pierwotnym choniaku przewodu pokarmowego moemy mwi jedynie, gdy: o nie towarzyszy mu powikszenie w zw ch onnych obwodowych i/lub rdpiersiowych, o we krwi obwodowej nie ma podwyszonej znaczco leukocytozy, a obraz odsetkowy jest prawid owy, o zmiana dominujca wystpuje w przewodzie pokarmowym i ewentualnie towarzyszy jej zaj cie jedynie regionalnych wzw chonnych, o nie jest zajta w troba i/lub ledziona. Niemal wszystkie pierwotne choniaki odka nale do nieziarniczych . o Wikszo choniakw odka to choniaki z limfocytw B o Choniaki nieziarnicze najcz ciej zajmuj pierwotnie obwodowe wzy chonne, a drug co do czsto lokalizacj jest w anie przewd pokarmowy Pierwotne choniaki przewodu pokarmowego najcz ciej rozwijaj si w odku (oko o 70%), nastpnie w jelicie cienkim i grubym, najrzadziej w prze yku. Cech wyrniajc pierwotne choniaki przewodu pokarmowego, w porwnaniu z ch oniakami o pierwotnym pochodzeniu wzowym, jest: powolny, cz sto wieloletni przebieg, dugotrwae, miejscowe tylko zajcie ciany przewodu pokarmowego pno wystpujce przerzuty do regionalnych w zw ch onnych.

Przy zaawansowaniu zwraca uwag preferencyjne zajmowanie tych narzdw, ktre posiadaj tkank limfatyczn zwizan z bon luzow (MALT - mucosa-associated lymphoid tissue)

W ostatnim okresie podkrela si rol zakaenia Helicobacter pylori w rozwoju pierwotnych ch oniakw odka. o Bakterie te stwierdzono w ponad 90% badanych ch oniakw i zakaenie to poprzedza powstawanie ch oniaka. o Helicobacter pylori powoduje przewlek e aktywne zapalnie bony luzowej odka z tworzeniem grudek chonnych i naciekami limfocytarnymi. o Ten przewlek y proces moe doprowadzi do autoimmunizacji w stosunku do pewnych antygenw.

V1

- 21 -

 Copyright by $ta

C h or ob y j el i ta ci en k i eg o Anomalie rozwojowe

Duplikatory
mog by to niewielkie twory lub due twory guzowate, torbielowate, czasem odtwarzajce peny fragment przewodu pokarmowego, kiedy indziej tylko cz ciany.

Uchyek Meckela
diverticulum Meckeli pozosta o przewodu ppkowo-jelitowego (tkowego) zwykle ma d ugo 56 cm znajduje si w kocowym odcinku jelita krtego. o Zwykle jest to ok. 85 cm proksymalnie od zastawki Bauhina (czyli zastawki krtniczo-k tniczej fa d b ony luzowej czcy koniec jelita krtego z k tnic) Uchyek wys any jest ektopiczn bon luzow o morfologii b ony luzowej odka lub jelita o odkowy typ luzwki predysponuje uchyek do zmian zapalnych z wrzodem trawiennym w cznie. Najcz ciej dowiadujemy si o uchyku w zwizku z jego zapaleniem ropnym i koniecznoci interwencji chirurgicznej, lub przypadkowo. Jest to te miejsce cz stszych zmian typu wg obienie, uwi nicie itp.

Zapalenia

Naderki i owrzodzenia dwunastnicy

Szczeglnie opuszka dwunastnicy jest czstym miejscem naderek oraz gbszych owrzodze cznie z klasycznym wrzodem trawiennym Opuszka dwunastnicy jest stale naraona na dziaanie kwanego soku odkowego o U 80% chorych wrzd trawienny dwunastnicy spowodowany jest nadmiernym wydzielaniem odkowym Najczciej choroba wrzodowa dwunastnicy wie si z infekcj Helicobacter pylori. W typowej postaci mamy do czynienia z przewlek ym aktywnym zapaleniem b ony luzowej antrum odka, czemu towarzyszy hipergastrynemia i hiposomatostatynemia. o Hipergastryneia poprzez stymulacj nadmiernego wydzielania kwasu solnego naraa opuszk dwunastnicy na zalew kwasem solnym i pepsyn pokonujcych barier luzwkow. o Podobny mechanizm nadmiernego wydzielania mamy w zespole Zollingera-Ellisona lub u chorych z niewydolnoci nerek. Podobnie jak w odku krwawienie i perforacja to najgroniejsze powikania wrzodu trawiennego dwunastnicy

Niedokrwienne zapalenie jelita cienkiego

Niedokrwienie prowadzi do mierci jelita , ktre w swym wietle zawiera bogat flor bakteryjn, cznie z bakteriami beztlenowymi Niedokrwienie moe prowadzi do bardzo rnorodnych zmian, od drobnych lokalnych i powierzchownych do rozleg ej martwicy krwotocznej z nastpow zgorzel (a nawet perforacj) i zapaleniem otrzewnej. o Do pierwszych zmian w wyniku niedokrwienia zalicza si zwikszenie przepuszczalnoci ciany kapilar i yek pokapilrnych. o W niedokrwieniu jelit wystpuje sekwencja zmian ischemii i reperfuzji Morfologia o Zmiany powstajce w wyniku niedokrwienia s segmentarne i pozwalaj przez to na szybk orientacj ktre naczynie jest zamknite. Pocztkowo wida zbledni cie i obrzk ciany, szczeglnie b ony podluzowej, wybroczyny w b onie podluzowej i oddzielanie si b ony luzowej. Szybko kolor ciany jelita zmienia si na czerwony, siny, potem czarny. Otrzewna jest zmatowiaa (potem bdzie pokryta wysikiem).

V1

- 22 -

 Copyright by $ta

W cianie widoczne s wylewy krwawe, b ona luzowa wykazuje owrzodzenia, tre jelitowa jest czarna od krwi w wietle.

Tego typu zmiany powtarzaj si w skrcie p tli jelita, wgobieniu, uwinitej przepuklinie, wreszcie w zmianach zakrzepowych/zatorowych duych naczy.

Enterocolitis pseudomembranosa
Inaczej enterocolitis necroticans, znane tez jako zapalenie poantybiotykowe jest rozlegym zapaleniem jelita cienkiego i grubego, ze zmianami ischemicznymi i owrzodzeniami, natomiast na powierzchni bony luzowej widoczne s bony rzekome z oone z wysi ku wknikowego lub wknikowo-ropnego z martwiczym debris (czyli szcz tkw, pozostao ci) o bony rzekome pokrywaj powierzchowne naderki i wiksze owrzodzenia, przy czym parasol wysiku w okrelonych odstpach czy si ze zmianami martwiczymi luzwki, std potoczna nazwa summit lesions (spotkanie na szczycie). o Wyrzut wysi ku w knikowego z powierzchni b ony luzowej porwnywany jest te do erupcji wulkanu. o W samej b onie luzowej widoczne s zmiany ischemiczne, owrzodzenia, wylewy krwawe, a z czasem, je li chory przeyje, ziarninowanie i regeneracj, mogce pozostawia lady w postaci zw e zapalenie rzekomob oniaste zwizane jest z: o poantybiotykowe zpalaenie jelita grubego o niedokrwienie (wstrzs) o uremiczny zesp hemolityczny o uszkodzenie metalami cikimi o chemioterapia o enterocolitis neutropenica o zakaenie lita grubego przez Shigella o Amebiasis Klinicznie przebieg choroby mo e by bardzo ciki

Encterocolitis necroticans neonatorum

To choroba dotykajca 6% wczeniakw Czynnikami sprzyjajcymi jest dysfunkcja jelit i endotoksemia. miertelno 10-40% Niemowlta ktre przeyy, naraone s pniej na zw enia, zesp krtkiego jelita i zaburzenia wch aniania. W patogenezie za wane uwaa si o Wcze niactwo o Karmienie dojelitowe o Niedokrwienie ciany jelita Najczciej wynika ze zmniejszonego rzutu sercowego w asfiksji p odu. o Obecno bakterii w zajtym odcinku jelita Zmiany niedokrwienne jelita a do martwicy w cznie powizane s z nadmiernym rozrostem flory bakteryjnej ywicej si niedotrawionym pokarmem (bia kiem), toksycznym uszkodzeniem w troby i nastpowym wstrzsem endotoksycznym

Zapalenia naczy
Gwnie polyarteritis nodosa o o o o o Wrd pacjentw z polarteritis nodosa 25-79% chorych ma objawy brzuszne (bl, biegunka, krew w stolcu, nudnoci, wymioty, krwawe wymioty). Znaczny odsetek bo 36% ma wycznie objawy brzuszne Najcz ciej choroba wystpuje u mczyzn w wieku 20-40 lat Pacjenci czsto maj wspistniejc inn chorob autoimmunizacyjn , najcz ciej SLE lub RZS Morfologia W ttnicach widoczna jest martwica w knikowata i naciek zapalny oraz zakrzepy w naczyniach W odpowiadajcym odcinku b ony luzowej wystpuje ostro odgraniczone owrzodzenia Owrzodzenia mog prowadzi od perforacji Czasami wida ischemiczn martwic ciany jelita z krwi w wietle jelita W 20-30% przypadkw zajte s te ttnice krezkowe

V1

- 23 -

 Copyright by $ta

Purpura Schonleina-Henocha
Henoch-Schonlein purpura HSP To choroba autoimmunologiczna polegajca na zapaleniu drobnych naczy krwiononych, na skutek odkadania si w nich kompleksw immunologicznych zawierajcych IgA wywouje to miejscowy stan zapalny prowadzcy do zaburze przep ywu krwi i miejscowych ognisk martwicy Zmiany zwykle dotycz o skry, o staww o nerek, o przewodu pokarmowego, zwaszcza jelita cienkiego

Morfologia o Widoczne s drobne, a rzadko wiksze krwotoczne zaway ciany jelita z obrzkiem i wylewami krwawymi o Zaczerwieniona bona luzowa lub drobne naderki mog by pokryte wysikiem ropnym. o Zaway krwotoczne obejmujce caa grubo ciany jelita s rzadkie o Histologicznie vasculitis necroticans leucocytoclastica najlepiej widoczne jest w drobnych ykach bony luzowej i podluzowej

Thrombangitis obliterans
Inaczej choroba Burgera czyli zakrzepowo-zarostowe zapalenie ttnic polega na segmentarnym zapaleniu i zakrzepach rednich i maych ttnic (najczciej piszczelowych i promieniowych) Moe zajmowa naczynia brzuszne, z regu y ma e naczynia bony podluzowej i podsurowicwkowej, a tylko rzadziej wiksze naczynia krezkowe. Nag y bl i zesp ostrego brzucha s przyczyn interwencji chirurgicznej Morfologia o Zmiany histologiczne odzwierciedlaj etap choroby. o W ostrej fazie w naczyniach widoczne s zakrzepy z towarzyszcym naciekiem zapalnym ciany, a czasem ropieniem zakrzepu. o Widoczna jest proliferacja komrek rdbonkowych (koncentryczna, z niewielkim w knieniem), prowadzca do zgrubienia b ony wewn trznej naczynia. o Z czasem zmiany zapalne rozprzestrzeniaj si na ca a grubo ciany naczynia, a zakrzep ulega organizacji. o Nie stwierdza si ani martwic medii, ani zwapnie, ani zmian miadycowych. o W cianie jelita zmiany zale od stopnia ischemii i mog by czasem rozlege, a do martwicy krwotocznej ciany i zapalenia otrzewnej

Owrzodzenia jelita cienkiego

Mog by powodowane przez: o Infekcje o Zmiany zapalne (np. choroba Leniewskiego-Crohna) o Enteropatie glutenow o Nowotwory o Niedokrwienie o Toksyny o Zespoy zwizane z nadkwasot Zesp Zollingera-Ellisona Uchyek Meckela o o o o Leki Szkoda popromienna Zesp Behceta Wrzd trawienny

Wpyw lekw na jelito

Leki mog ce powodowa zesp zego wch aniania o Arsen, metylodopa, metotreksat, neomycyna o Charakterystyczne jest skrcenie kosmkw jelitowych Leki powodujce vasculitis lub zmniejszajce przep yw krwi przez cian jelita o Cyklosporyna o Sole potasu Jeszcze inne leki, zw aszcza chemioterapeutyki mog doprowadzi do masywnej apoptozy komrek krypt jelitowych

V1

- 24 -

 Copyright by $ta

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Wywouj zmiany analogicznie jak w odku S to drobne naderki krwotoczne lub wiksze owrzodzenia Dodatkowo aspiryna moe powodowa tworzenie przeponowopodobnych sfa dowa b ony luzowej prowadzcych do zwe jelita

Biegunki
Wikszo biegunek pochodzcych z jelita cienkiego wynika z nagego dziaania enterotoksyn uwalnianych z rozpadajcych si bakterii) albo innych czynnikw uszkadzajcych szczyt kosmkw jelitowych z ich funkcj absorpcyjn Bakteryjne zakaenia charakteryzujce si uwalnianiem toksyn prowadz do objaww dyzenterii (gorczka i czste, bolesne i krwiste stolce o ma ej objto ci, z domieszk luzu i granulocytw) W przeciwiestwie do tego inwazyjne bakterie prowadz do zapalenia jelita grubego i obfitej, wodnistej biegunki Trzecim tpem zakae jest nikanie mikroorganizmo do kpek Peyera, wzw chonnych, skutekw systemowych (np. gorczki) i porotu do jelit

Rewan Montezumy i sodka zemsta Sutana

Czyli biegunki podrnych Przyczyn mog by bakterie, wirusy, grzyby i paso yty W zimie cz ciej jest to Campylobacter, w jesieni Escherichia coli, a tak e Salmonella W USA mwi si o rewanu Montezumy po odwiedzeniu Meksyku W Europie w zwizku z czstoci biegunek w czasie i po wizycie w Turcji, mwi si o s odkiej zemcie Su tana

Grulica jelit
To obecnie rzadka choroba Najcz ciej zajmuje jejunum i caecum Wystpuje owrzodzenie b ony luzowej o podminowanych postrzpionych brzegach, w ktrego dnie stwierdza si masy serowate. Owrzodzenia zazwyczaj przebiegaj poprzecznie do dugiej osi jelita Zajte mog by w zy ch onne krezkowe, czsto zserowacia a, a na powierzchni zwapniae (tabes mesaraica)

Zespoy zego wchaniania

To dua grupa chorb, w ktrych nastpuje upoledzone trawienie i/lub wch anianie, najcz ciej take biegunka z obfitymi, silnie cuchn cymi stolcami, a z czasem u pacjenta rozwija si niedoywienie i niedobory witaminowe Morfologia o Pierwotne uszkodzenie moe dotyczy kosmkw jelitowych albo te komrek krypt o Dlatego zmiany morfologiczne nie zawsze s identyczne, wyrnia si nastpuj ce odmiany zmian: Zanik kosmkw/hiperplazja krypt To najczstszy typ zmian spotykany np. w celiakii Uszkodzenie i szybsze z uszczanie enterocytw prowadzi do hiperplazji krypt (wiksza liczba mitoz), a z czasem do redukcji dugoci kosmkw i rnorodnych zmian ich kszta tu Zanik kosmkw/hipoplazja krypt To drugi co do czstoci typ zmian Wynika on z pierwotnego uszkodzenia krypt Caa b ona luzowa jest cienka, bo i kosmki s zanike i krypty spycone Tego typu zmiany stwierdza si w szkodzie popromiennej, po chemioterapeutykach, wieloletniej celiakii, czasem w niedoborze witaminy B12 lub kwasu foliowego Przerost kosmkw Czasem stwierdza si zarwno wiksz wysoko kosmkw, jak i wiksz gboko krypt Caa b ona luzowa jest grubsza Taki typ zmian widoczny jest po rozlegej resekcji jelita cienkiego, w brzegach obrzydze i u pacjentw z glucagonoma

V1

- 25 -

 Copyright by $ta

Metaplazje Najpospolitsze jest zastpienie b ony luzowej typu jelitowego przez typ odkowy, astralny (tzw. pyloric gland metaplasia ang. ulcer - associated cell lineage cells)

Celiakia enteropatia glutenowa

Inaczej nie-tropikalna sprue To przewlek a choroba wywo ana u niektrych, genetycznie podatnych ludzi spo ywaniem glutenu z pokarmem Wywouje charakterystyczne, cho niespecyficzne zmiany w proksymalnym jelicie cienkim i zaburzenia wch aniania (biegunki, utrata ci aru ciaa, zesp zego wchaniania) Choroba moe wystpi zarwno u dzieci jak i u dorosych W wywo aniu zmian w kosmkach jelitowych porednicz lokalne aktywowane rdnabonkowe limfocyty T produkujce cytokiny charakterystyczne dla limfocytw T-pomocniczych (zw aszcza interferon) o Bona luzowa jelita cienkiego eksponowana na gluten akumuluje w nabonku kosmkw cytotoksyczne limfocyty T, a w lamina propria limfocyty Th uczulone na gliadyn. Prawdopodobnie szereg czynnikw odgrywa rol w rozwoju choroby: o Wystpuje wraliwo i reakcja immunologiczna na gliadyn (skadnik biaka zb glutenu) o Immunoreaktywne komrki przez uwalniane cytokiny uszkadzaj enterocyty i wywo uj reakcj zapaln. o Choroba rozwija si u osobnikw o odpowiednim podou genetycznym, by mo e w zwizku z przebyt infekcj adenowirusem

Wane dla testw diagnostyki serologicznej s testy na IgA i zawartych we frakcji IgA przeciwcia przeciw gliadynie, retukulinie i endomysium Morfologia o w peni rozwinitej chorobie b ona luzowa jelita cienkiego jest paska, z przewlek ym naciekiem zapalnym. o wystpuje niemal zawsze skrcenie kosmkw (nawet zanik) oraz pogbienie krypt, o degeneracja enterocytw, s stoczone na powierzchni skrconych kosmkw, zwakuolizowane, ze zdegenerowanym rbkiem szczoteczkowym o o o rdnabonkowo jest wicej limfocytw T, w lamina propria wystpuje naciek zapalny Zmiany najsilniej wystpuj w dwunastnicy i jelicie czczym

Moe to by choroba: o ograniczona do przewodu pokarmowego dominuj objawy ze strony przewodu pokarmowego i skutki z ego wchaniania o powizana z dematitis herpetiformis (opryszczkowe zapalenie skry) dominuj objawy skrne, a objawy z strony przewodu pokarmowego s agodne

Objawy o o o o o o o

Biegunka (bardzo obfite, silnie cuchn ce stolce) Niedoywienie Anemia Utrata wagi cia a u dzieci w ich pierwszym roku ycia, kiedy rozpoczynaj przyjmowanie produktw zboowych Opnienie wzrostu Osabienie miniowe Odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe

Chorzy przestrzegajcy diety pozostaj bezobjawowi. o Istnieje natomiast wiksze zagroenie w wieku doros ym choniakiem T komrkowym jelit. o Nieco wiksze jest te zagroenie rakiem przewodu pokarmowego i sutka.

Sprue tropikalna
To rezultat albo: o Niedobr pokarmowych o Infekcji o Toksyn bd cych produktem mikroorganizmw lub zawartych w diecie

V1

- 26 -

 Copyright by $ta

Objawy: o o o o o

biegunka, niedobory pokarmowe, brak aknienia, wzdcie brzucha. Inne niedobory witamin (np. lepota zmierzchowa), nietolerancj mleka (niedobr laktazy), nietolerancj alkoholu

Pne objawy o przewleka biegunka, o steatorrhoea, o anemia makrocytarna, o glossitis. S obszary tropiku, gdzie choroba wystpuje endemicznie. o Choroba (w przeciwiestwie do chorb pasoytniczych i wikszoci chorb wirusowych i bakteryjnych) jest przewleka i nie znika po opuszczeniu tropikw

Choroba Whipplea
jest wywo ywana przez bakteri Tropheryma whippelii . Najcz ciej choruj mczyni w rednim wieku (10x cz ciej ni kobiety) Bakteria zawarta jest w makrofagach, ktre w mikroskopie wietlnym s bardzo due o jasnej cytoplazmie, silnie barwicej si w reakcji PAS. o Jest to charakterystyczny obraz pozwalajcy na rozpoznanie histologiczne choroby z wycinka z dwunastnicy. o Liczne kosmki s poszerzone i wypenione makrofagami (czasem zanik kosmkw) o Ultrastrukturalnie wykazano w makrofagach obecno bakterii, a waciwie ich resztek. Przyjmuje si e zaburzenia monocytw i makrofagw mog sprzyja rozwojowi choroby Objawy o o o o o o o o

ble staww, ble brzucha, biegunka, wzdcie brzucha, utrata ci aru ciaa, zaburzenia wchaniania, zapalenie bon surowiczych Inne Gorczka Przebarwienie skry Zapalenie osierdzia Zmiany zastawkowe serca Anemia Powikszenie wzw chonnych (50% pacjentw) Powikania ze strony CSN (u 10%)

Morfologia o Zmiany w jelicie cienkim widoczne s jako tawo-biaawe plamy, rzadk wystpuj owrzodzenia i wybroczyny o Jelito jest grubsze, take zgrubiaa jest krezka, powikszone s wzy chonne

Niedobr laktazy
Wystpuje nietolerancja mleka krowiego, zaburzenia wchaniania i biegunka po mleku, podczas gdy jogurty trawione s dobrze Wyrnia si: o Pierwotny niedobr laktazy w nab onku jelitowym o Wtrny niedobr laktazy w chorobach jelitowych o Samoistny zanik aktywno ci laktazy Niepene strawienia laktozy do monocukrw wywo uje biegunk osmotyczn. Fermentacja nie wchonitego cukru powoduje zwikszon produkcj (i wydalanie z oddechem) wodoru. Ostatnio wprowadzono inhibitory disacharydaz (czyli m.in. laktazy) jako dodatkowe leki przeciwcukrzycowe Doprowadzaj one do niewchoni cia cz ci spoytych cukrw Biegunka jako efekt uboczny

V1

- 27 -

 Copyright by $ta

Abetalipoproteinemia
Wystpuje niemono syntezy apolipoproteiny B . Brak apolipoproteiny B enterocyty nie mog wyeksportowa tuszczw, ktre wchony z jelita Tuszcze zalegaj w enterocytach doprowadzajc do ich wakuolizacji (wakuole tuszczowe) Objawy o biegunka i steatorrhea. o Upoledzenie odywiania i niedobory witamin A, D, E, K o Brak tuszczw do budowy bon komrkowych owocuje m. in. kolczastym kszta tem erytrocytw (akantocyty).

Choroba Leniewskiego-Crohna
Naley m.in. wraz z wrzodziejcym zapaleniem jelita grubego (Colitis ulcerosa CU) do chorb zapalnych jelit (Inflammatory bowel disease IBD) To przewlek a choroba trwa kilkadziesit lat z okresami zaostrze i remisji Zapadalno na ni ronie Nieznana etiologia o Nie wiadomo czy jest to: Normalna odpowied zapalna na nienormalny d ugo utrzymuj cy si bodziec zapalny ?? Nienormalna odpowied na zwyk y czynnik czynnik zapaleniotwrczy i tylko ustrj nie umie wygasi raz powstaego zapalenia o o Czynnikiem wywoujcym moe by infekcja Hipotezy Genetyczna Zwikszonej przepuszczalnoci b ony luzowej dla antygenw wiata jelita Dajce prymat vasculitis Infekcja przez mycobacterium paratuberculosis (zapalenie ma charakter ziarniniakowy ogniskowo)

Patogeneza (?) o Dua ilo limfocytw i makrofagw w nacieku zapalnym o Rola MHC klasy II i genu TNF na chromosomie 6 o We krwi wikszoci chorych stwierdza si przeciwciaa ANCA Lewostronne zaj cie jelita grubego przeciwcia a P-ANCA Chorzy (podobnie jak w CU) czsto wykazuj zaburzenia spoza ukadu pokarmowego: o Infekcje skrne, pyoderma gangrenosum, erythrema nodosum, erythema multiforme o Coniunctivitis, uveitis, iritis, cheilitis, afty o Arhtritis, spondylitis anhhylopoetica, sacroilitis o Choroby drg oddechowych o Pericarditis, vasculitis, aneurysmata, anemia, zakrzepica ylna o Cholangitis sclerosans, ericholangitis, hepatitis, cirrhosis hepatis, cholangiocardinoma, cholelithiasis o Pancreatitis o Nephrolithiasis, amyloidosis

Morfologia o Zmiany mog dotyczy kadego odcinka przewodu pokarmowego, ale najcz ciej stwierdzane s w jelicie biodrowym, w dystalnych 15-25 cm tego odcinka U 15-30% chorych choroba ograniczona jest do jelita grubego W jelicie grubym choroba moe zajmowa niemal ca e jelito, tworzy zwenia lub zajmowa tylko prostnic. o Charakterystyczna jest odcinkowo zmian, z segmentami zajtymi i wolnymi od zmian Przy biopsji konieczno pobierania wycinkw z r nych wysokoci jelita Posta rozlana jest trudna do odrnienia od CU Pocztkowe zmiany Obrzk bony podluzowej, w ktrej widoczne s mufkowate nacieki zapalne wok naczy Nad kpkami Peyera mog powstawa drobne aftowate naderki czasem zmiany zpalne staj si bardziej rozlane, z obfitym naciekiem limfoidalnym, najsilniejszym w b onie luzowej i podluzowej, zajmujcym wraz z postpem w knienia wszystkie warstwy ciany jelita Zmiany zaawansowane Na zewn trz jelito w zajtym odcinku jest zaczerwienione, nierwne, na otrzewnej moe by wysik zapalny Cae zajte jelito jest zgrubiae, nierwne, zaj ta jest (przez wknienie i zapalenie) ca a grubo ciany, dajc tkank bardzo tward, porwnywan do sztywnej rynny. Mog wystpowa zwenia i przetoki.

o o

V1

- 28 -

 Copyright by $ta

W przypadku przetok moe by utworzony konglomerat p tli jelitowych z ropniami midzy ptlami, sprawiajcy wraenie guza pomyki z nowotworem

Bona luzowa wykazuje owrzodzenia o nieregularnym serpentynowym przebiegu Towarzyszce owrzodzeniem i zapaleniu zmiany nabonka jelitowego s rne: Od nikych w niezaj tych segmentach do tworzenia mikroropni, owrzodze i regeneracji w zajtych odcinkach, z wygadzeniem bony luzowej i tworzenia polipw rzekomych

Klinika o o

Choroba najczciej rozwija si skrycie, przez co rozpoznanie stawiane jest dopiero przy pe nej symptomatologii Obraz kliniczny jest rnorodny, zalenie od zajtego odcinka przewodu pokarmowego i nasilenia zmian: Izolowane zajcie jelita cienkiego Anorrhexia Utrata ciaru cia a Ble brzucha Kurcze po jedzeniu Biegunka Niedobr laktazy Niedobr cynku Objawy niedronoci (czasem) Zajcie oleum Niedobr witaminy B12 i witamin rozpuszczalnych w tuszczach Zajcie jelita grubego Biegunka Skurcze Parcie na stolec Krwawienia Zajcie jelita czczego i k tnicy Objawy przypominajce zapalenie wyrostka robaczkowego Zaparcie Czasem niedrono

Leczenie o Chirurgicznie leczy si tylko przypadki groce niedronoci lub zapaleniem otrzewnej o Leczenie zachowawcze trudne, wieloletnie, ma o skuteczne Przeciwzapalne Immunosupresja Przeciwciao przeciw TNF talidomid

Nowotwory jelita cienkiego

stanowi tylko 3-6% wszystkich nowotworw przewodu pokarmowego (tylko 1% zo liwych) z guzw niezoliwych 25% to gruczolaki, drugie co do czsto ci to guzy stromalne

V1

- 29 -

 Copyright by $ta

C h or ob y j el i ta g r u b eg o Choroby wyrostka robaczkowego

Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego (appendicitis acuta) o Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego w ponad poowie przypadkw zwizane s z jego zablokowaniem przez fekalit, kamie ciowy, skupienie owsikw, lub guz. o Stale produkowany luz powoduje wzrost cinienia, moe to doprowadzi do ucisku y i zaburze kreniowych proliferacja bakterii nasila zmiany, pogbia uszkodzenie, powoduje zakrzepy w naczyniach i pogbienie martwicy obecno bakterii beztlenowych jest odpowiedzialne za rozwj zapalenia zgorzelinowego, ktre w kilka godzin moe doprowadzi do perforacji wyrostka robaczkowego i rozlanego zapalenia otrzewnej

Morfologia Podzia zapalenia Proste (nieytowe, ropne) Zgorzelinowe Z perforacj wyrostka robaczkowego Najwcze niej widocznymi zmianami zapalnymi jest poszerzenie i przekrwienie naczy podsurowicwkowych W peni rozwinitym zapaleniu wyrostek jest silnie zaczerwieniony, obrzmiay, a otrzewna pokryta wysikiem w knikowym lub ropnym W dalszym rozwoju zapalenia wida zapalenie ropne z owrzodzeniami lub zapalenie ropowicze (naciek ropny obejmuje wszystkie warstwy ciany wyrostka robaczkowego), a wreszcie zapalenie zgorzelinowe to ju tylko krok od pknicia wyrostka i wylania si tre ci ropnej Perforacja grozi rozlanym zapaleniem otrzewnej, szerzeniem si zmian ropnych poprzez zropiae zakrzepy/zatory prowadzce np. do ropni wtroby albo lokalnie do ropnia okoowyrostkowego i niebezpieczestwa przetok ropnych do ssiednich struktur

Klinicznie obserwuje si w typowym przypadku: bl nad prawym talerzem biodrowym nudnoci, wymioty tkliwo napitego brzucha, szczeglnie nad prawym talerzem biodrowym stan podgorczkowy leukocytoza zazwyczaj ponad 15 000 Kopot z tym, e ten klasyczny obraz czsto jest niepeny lub nawet go brak.

Przewleke zapalenie wyrostka robaczkowego o jest trudne do diagnozy klinicznej i histologicznej arbitralna granica z ostrym Nowotwory wyrostka robaczkowego o to najcz ciej rakowiak, gruczolaki, a wyj tkowo rak o Produkcja luzu w guzie wyrostka moe da obraz mucocoele, To poszerzenie wiata wyrostka robaczkowego na skutek akumulacji luzu Moe by wywo ane Moe ono powsta z przyczyn nienowotworowych (z towarzysz cymi zmianami zapalnymi) z nastpowymi zmianami zanikowymi wskutek ucisku przez gromadzcy si luz Nowotworem (produkujcym luz) o Najczstsze przyczyny to: Cystadenoma mucinosum cystadenocarcinoma mucinosum Rak luzotwrczy moe te da obraz rzekomego luzaka otrzewnej (pseudomyxoma peritonei) To gromadzenie si luzu i powstanie zrostw wok jeziorek luzu zarwno z przyczyn nienowotworowych jak i nowotworowych Zmiana moe si rozwija take z jajnika, pcherza moczowego, okrnicy , pcherzyka ciowego Zazwyczaj chodzi o nowotwr o niewielkiej z oliwoci, wolno rosncy i produkujcy luz do otrzewnej Wyrostek to najcz stszy punkt wyjcia

Choroba Hirschprunga
Megacolon congenitum Zdarza si raz na 5000-8000 urodze i w 80% u chopcw Etiologia o W wikszoci wrodzone Choroba moe wystpi rodzinnie.

V1

- 30 -

 Copyright by $ta

Okoo 10% przypadkw dotyczy dzieci z zespoem Downa.

Nabyty megacolon moe wystpi w: chorobie Chagas, w nacieczeniu jelita przez nowotwr, jako megacolon toxicum we wrzodziejcym zapaleniu jelita grubego, w zaburzeniach psychosomatycznych.

Choroba polega na odcinkowym (a rzadziej bardziej rozlanym) braku komrek zwojowych w cianie jelita grubego z braku perystaltyki dochodzi do zalegania pokarmu i poszerzenia okrnicy (megacolon) proksymalnie do zajtego odcinka jelita podczas gdy segment z aganglioz i rectum s wskie Zawsze zajta jest prostnica. Zasi g zmian w pozosta ych odcinkach okrnicy bywa rny. W kracowych przypadkach moe doj do pkni cia rozdtego jelita (najcz ciej w okolicy k tnicy). Wyrnia si 4 formy choroby: o Choroba krtkiego segmentu (70-90%) Segment z aganglioz nie siga powyej esicy i najczciej ma ok. 3 cm o Choroba dugiego segmentu (<10%) Segment aganglionowy zajmuje wicej nie esic, ale nie wystpuje dalej ni ktnica Cakowita aganglioza okrnicy Czasem nawet dotyczy jelita cienkiego i odka Choroba ultrakrtkiego segmentu Nie mona wykry segmentu z aganglioz mimo e pacjent tma typowe objawy Defekt ley w zwieraczu odbytu i rozpoznanie daje nie wynik biopsji, a pomiary manometryczne zwieracza odbytu

Rozpoznanie stawia si zazwyczaj na podstawie biopsji endoskopowej zawierajcej bon luzow i podluzow o Biopsj pobiera si z rectum ok. 2 cm powyej linii z batej oraz drugi wycinek ok. 5 cm wyej o Jeli to nie wystarczy to pobiera si wycinek obejmujcy ca a grubo ciany jelita, wraz ze splotem Aurebacha

Inne zaburzenia perystaltyki

Zaburzenia perystaltyki mog towarzyszy: o Systemowym chorobom z autoagresji a szczeglnie sklerodermii Zajcie przeyku (CREST) Zaburzenia mog dotyczy te jelita cienkiego, okrnicy, odbytu i odka Zmiany w naczyniach os onek nerwowych i depozyty kolagenu uciskajce nerwy zaburzenia w unerwieniu jelita uszkodzenie splotu mi niowego zmiany zanikowe mi nia jelita o Zanikajce wkna mi niowe otoczone s tkank czn wknist to pozwala na rnicowanie z pierwotnymi miopatiamii Zmiany naczyniowe o Zmiany w vasa vasorum zgrubienie ciany i zwenie wiata arterioli wkutek wknienia b ony wewn trznej i rodkowej Cukrzyca Wynik neuropatii cukrzycowej + rzadziej mikroangiopatia cukrzycowa i zabuzenia elektrolitowe Zaburzenia perystaltyki u 60% cukrzykw (wikszo bezobjawowa) Uoglniona skrobiawica Rzekoma niedrono przewodu pokarmowego paraneoplazmatycznych Gwnie rak owsianokomrkowy p uc Wp yw lekw Choroba popromienna b dca skutkiem jednego z zespo w

o o

o o

Choroba niedokrwienna jelita grubego

Nazywana take niedokrwiennym zapaleniem jelita Ostra choroba niedokrwienna dotyka przede wszystkim ludzi starszych z chorobami ukadu krenia, miadyc , nadcinieniem, cukrzyc, niewydolno ci nerek Moliwe przyczyny u ludzi modych o Choroby serca, naczy

V1

- 31 -

 Copyright by $ta

o o o

Zespoy nadkrzepliwoci Wp yw lekw/narkotykw Infekcje (cytomegalia bo atwo umiejscawia si w komrkach rdbonkowych)

Zmiany s rne, od rozlegej martwicy krwotocznej do zmian ogniskowych, odwracalnych: o W rozlegych zmianach: Bl Nudnoci, wymioty Krwawe stolce Biegunka Zmiany odwracalne (u po owy pacjentw) Kurczowe ble (zwykle po lewej stronie) Gorczka Leukocytoza

Zapalenia

Zapalenie infekcyjne
Najpospolitsze infekcje zwizane s z: o Escherichia coli enterohemorrhagica o Shigella o Ccampylobacter o Pseudomonas o Klebsiella o Chlamydia Poszczeglne odcinki jelita grubego mog mie charakterystyczne dla siebie zmiany np. o ulcus recti solitere na przedniej cianie prostnicy owrzodziaa zmiana na powierzchni jest na tyle twarde i zgrubiaa, e moe imitowa guz nowotworowy to zapalenie z ziarninowaniem i charakterystycznymi pasemkami mi niwki

Ostre nieswoiste zapalenie jelita grubego o Trwa zwykle 3-10 dni o Wywouje szereg zmian (niezalene od czynnika infekcyjnego) Obrzk bony luzowej, zw aszcza 2/3 grnych Powierzchowne owrzodzenie z niewielk ilo ci wysiku ropnego na powierzchni Zmiany w kryptach (od cryptitis a do mikroropni) Zmniejszenie iloci luzu Naciek zapalny w blaszce w aciwej bony luzowej Nie stwierdza si cech przewlek ego zapalenia, zwaszcza nie stwierdza si nagromadzenia plazmocytw u podstawy bony luzowej

Zapalenie wywoane Clostridium difficile

To beztlenowa bakteria Odpowiedzialna jest za: o ok. 10-25% przypadkw biegunki po stosowaniu antybiotykw, o 100% przypadkw poantybiotykowego zapalenia rzekomob oniastego Najczciej doustne antybiotyki (ampicylina, cefalosporyny, klindamycyna) Ta bakteria w szpitalach obecna jest wsz dzie ciko chorzy pacjenci to atwy cel W wikszoci zaj ta jest esica i prostnica Objawy o Biegunka o Obrzka, zaczerwieniona bona luzowa pokryta plackowatymi, tawymi polami pokrytymi bonami rzekomymi o W miar nasilania choroby tawe pola zlewaj si

V1

- 32 -

 Copyright by $ta

Histologicznie wczesne zmiany polegaj na obrzku bony luzowej z powierzchownym owrzodzeniem, z ktrego dochodzi do erupcji wknika z domieszk leukocytw, co stanowi pocztek b ony rzekomej pniej widoczne s krypty jelitowe wystajce nad powierzchni owrzodzenia a ukryte pod wulkanicznym parasolem b ony rzekomej Najcisze przypadki przebiegaj z rozlan martwic prawie caej b ony luzowej z nielicznymi pozostaymi kryptami, martwic bony podluzowej, a nawet mi niowej

Colitis lymphocytica
to jedna z form (obok zapalenia kolagenowego) tzw. mikroskopowego zapalenia jelita grubego zmiany mog dotyczy m.in. chorych na celiaki i spue tropikalne charakterystyczna jest wodnista biegunka utrzymujca si tygodniami i duej przy prawie normalnym obrazie endoskopowym jelita u poowy pacjentw wystpuje we krwi czynnik reumatoidalny oraz skonno do chorb o pod ou immunologicznym Histologicznie w powierzchownym nabonku jelitowym wystpuje wicej limfocytw (zwaszcza T-cytotokycznyc)

Zapalenie kolagenowe
Podobna do zapalenia limfocytowego ale ma odmienny obraz mikroskopowy Histologicznie stwierdza si w jelicie grubym tu pod nabonkiem pasmo w kniste utworzone z kolagenu 10x cz ciej u kobiet U cz ci chorych zwizek z zaywaniem aspiryny i antybiotykw oraz z przebyciem celiaki Wystpuje wodnista biegunka do 20 stolcw na dob

Wrzodziejce zapalenie jelit

Colitis ulcerosa Zapadalno na CU ronie Zwizek z paleniem papierosw Niewyjaniona etiologia (podobne hipotezy do choroby Leniewskiego-Crohna) CU zajmuje zmianami zapalnymi tylko jelito grube i tylko b on luzow oraz w niewielkim stopniu podluzow. o Zajcie to jest cige (w odrnieniu od segmentarnego w chorobie Cohna) Czsto dotyczy ludzi modych Trwa dziesi tki lat z okresami remisji i nawrotw

Morfologia o Zmiany zapalne s rozlane i zazwyczaj najsilniej nasilone w prostnicy i esicy (ok. 45% ma proctosigmoiditis) o Proksymalne zmiany zajmuj rn dugo, czasem ca e jelito grube (20-60% ma pancolitis) o Powierzchnia bony luzowej jest zaczerwieniona, ziarnista, krucha, atwo krwawi o Wystpuj owrzodzenia rnej wielkoci i w rnej liczbie o Regenerujca b ona luzowa jest zanikowa, a pozostawione stosunkowo niezmienione fragmentu b ony luzowej wystaj przez to nad ciecza powierzchni tworzc tzw. polipy rzekome o Choroba zasadniczo dotyczy bony luzowej i na zewntrz obraz jelita jest ma o zmieniony, chyba e dojdzie do znacznego skrcenia jelita po latach trwania choroby lub powikanai w postaci megacolon toxicum Obraz histologiczny jest inny w fazie remisji, a inny w chorobie pe noobjawowej. Choroba penoobjawowa Zmiany zapalne zajmuj bon luzow i czasem najblisze naczynia poniej muscularis mucosae. Bona luzowa jest silnie przekrwiona. Wspistnieje przewlek y i ostry naciek zapalny. o Przewleky naciek zapalny to znaczna liczba limfocytw, plazmocytw i makrofagw, o Ostry naciek zapalny, aktywny, mierzony jest ilo ci granulocytw obojtnochonnych. Granulocyty nie tylko znajduj si w blaszce waciwej, ale wnikaj na teren nabonka krypt tworzc cryptitis i mikroropnie. Mikroropnie niszcz krypty i prowadz do owrzodze pokrytych tre ci ropn.

Faza remisji zmiany te ustpuj i obraz moe by:

V1

- 33 -

 Copyright by $ta

o o

bliski normy albo bona luzowa jest zanikowa i przebudowana w wyniku poprzednich zmian towarzyszy temu tylko przewleky, umiarkowany naciek zapalny. Zazwyczaj utrzymuje si hiperplazja uk adu chonnego jelita i wiksza liczba plazmocytw w podstawy b ony luzowej.

Klinika o

Klinicznie objawy obejmuj zmiany od miernego podranienia odbytnicy i odbytu do obfitych i cz stych biegunek z domieszk krwi, kurczowe ble brzucha U ok. 3% chorych wystpuj wiksze krwawienia z przewodu pokarmowego Jeli choroba dotyczy tylko lewej strony okrnicy to mo e dominowa zaparcie, a nie biegunka Megacolon toxicum Rozwija si u 1,6-6% chorych Stan kliniczny gwatownie si pogarsza, jelito jest poszerzone, wiotkie, atoniczne Czciej dotyczy to chorych z pancolitis Moe doj do perforacji i zapalenia otrzewnej Jest to stan zagraajcy yciu Innymi powikaniami CU jest: masywne krwawienie, skrcenie jelita grubego wiksze zagroenie rakiem jelita grubego

o o

Zmiany zwizane z AIDS

Pacjenci zakaeni wirusem HIV mog wykazywa zmiany zapalne w odbytnicy, prostnicy i caej okrnicy o o krwawienia i powierzchowne owrzodzenia zmiany w prostnicy u homoseksualistw wynikaj z urazw, guzw i zakae oportunistycznych. Wystpuj krwawienia, pknicia, przetoki, ropnie oko oodbytnicze, kykciny koczyste. infekcje wirusem herpes, cytomegalii, chlamydi. nowotwory: ch oniaki, mi saka Kaposiego i raki wiksza skonno do infekcji wirusowych, bakteryjnych w tym take do infekcji przez mycobacterium avium intracellulare, grzybiczych, pasoytniczych (gwnie krytprosporidioza).

o o o

Angiodysplazja
To najczstszy typ dysplazji naczyniowych jelita grubego o Jest to nabyta anomalia naczyniowa rozwijajca si u pacjentw po 50 roku ycia. o mimo i zmiana wystpuje u <1% populacji, to jest to najczstsza przyczyna masywnego krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u ludzi starych (20% przypadkw masywnego krwawienia z dolnego przewodu pokarmowego) Polega na ogniskowym zwyrodnieniu naczy ylnych b ony podluzowej (czasem te luzowej) ktre tworz kb nieregularnie poszerzonych i stoczonych y. Jeli cz y wniknie na teren bony luzowej, moe doj do masywnego krwawienia Zmiany troficzne b ony luzowej nad zmian mog doprowadzi do owrzodzenia i krwawienia. o Krwawienie moe by masywne, doprowadzajce do szybkiego wstrzsu, lub bardziej skryte rozoone w czasie. Najczciej wystpuje w ktnicy i wstpnicy o jednak moe zdarzy si wszdzie od odka do prostnicy. Patogeneza angiodysplazji nie jest w peni wyjaniona. o Przyjmuje si, e zmiana powstaje wskutek zmian zwizanych z naciskiem na naczynia ciany jelita (cinienie treci jelitowej na cian jelita jest wiksze w szerszych miejscach okrnicy). Szczeglnie chodzi tu o yy przechodzce przez mi niwk waciw. o Zwikszony tonus mi nia ma doprowadza do ucisku naczynia z zastojem krwi. o Doprowadza to dalej do poszerzenia naczy kolateralnych i z czasem do powstania ca ego labiryntu naczy ylnych podluzwki (w przewodzie pokarmowym rozrzd naczy znajduje si w bonie podluzowej), z zajciem ogniskowym luzwki. o Zmiana moe by jednoogniskowa lub wieloogniskowa. Rozpoznanie o W badaniu endoskopowym zmiany s nike. o Najlepiej uwidoczni angiodysplazj poprzez podanie kontrastu do naczy.

V1

- 34 -

 Copyright by $ta

Trudnoci rozpoznawcze najbardziej dotycz faktu zapominania o angiodysplazji. Je li si o tym pamita to rozpoznanie samo si narzuca.

Hemoroidy
To ylakowate poszerzenia y splotu odbytniczego i okooodbytniczego pod wpywem zwikszonego cinienia ylnego (zaparcia, cia, marsko w troby). o Najczciej zajty jest zarwno dolny splot hemoroidalny ( hemoroidy zewntrzne), jak i grny splot hemoroidalny (hemoroidy wewn trzne). Obecnie przyjmuje si e hemoroidy s spowodowane przemieszczeniami naczy i zawieszenia odbytu. Powoduje to wiksz wraliwo na zmiany cinienia podczas defekacji i zastj krwi w poszerzonych naczyniach o Ich gwn przyczyn nie jest, jak dawniej sdzono, nadcinienie wrotne Zmiany s bardzo czste i dotycz 5% populacji. Klinika o o o

Poszerzone naczynia ylne maj zciecza cian, a w ich rodku mog wystpi zakrzepy ulegajce z czasem rekanalizacji. Towarzyszy temu mog zmiany zapalne, drobne owrzodzenia czy przetoki. Hemoroidy czsto s bolesne i mog by przyczyn krwawienia.

ylaki dzieli si na wewntrzne (w kanale odbytu, cz ste zwaszcza przy wypadaniu odbytu) i zewn trzne (w samym odbycie)

Uchykowato
Uchyek jest niewielkim uwypukleniem ciany jelita, a jego wiato czy si z reszt wiata jelita o rozmieszczone s wzd u taenii jelita. Uchykiem pierwotnym jest wrodzony uchyek Meckela. Pozosta e uchyki s nabyte. W patogenezie uchykowatoci ogrywaj rol o osabienie ciany o wzmoone cinienie w wietle jelita. Mog one wystpi praktycznie na caej d ugo ci przewodu pokarmowego od przeyku poczynajc. o Najczstsze s uchyki b ony luzowej i podluzowej jelita grubego, w tym najbardziej typowym miejscem jest esica. Wystpuj u ok. 1% dorosych. o Rzadko uchykowato jelita grubego zdarza si przed 30 rokiem ycia.

Morfologicznie o uchyki maj zazwyczaj 0.5-1 cm rednicy i szerokie ujcie przez ktre atwo ka daje si odprowadzi do gwnego wiate jelita. o Bona luzowa, moe by zcieczaa, natomiast muscularis mucosae jest w okolicy uj cia uchyka zgrubiaa. o Niebezpieczestwa uchykowato ci polegaj na moliwoci pknicia zciecza ej ciany uchyka i zapaleniaperidiverticulitis. o Gojenie p knicia moe prowadzi do zgrubie i czasem zwe jelita.

Klinicznie, o wikszo pacjentw pozostaje bezobjawowymi. o Tylko 20% pacjentw wykazuje jakiekolwiek objawy. Najczciej to napady blw lub cigy bl z uczuciem niepenego oprnienia prostnicy. Zaparcia i biegunki mog nastpowa po sobie. Czasem wystpuje niewielka utrata krwi. Uchyki mog ulega regresji, ale z czasem liczba ich moe te narasta. Najlepszym zabezpieczeniem przed uchykowatoci jest dieta bogata w b onnik.

Nowotwory jelita grubego (polipy)

Polip jest okre leniem makroskopowym tworu wystajcego do wiata jelita. Nie wszystkie polipy jelita grubego to nowotwory.

V1

- 35 -

 Copyright by $ta

Cz z nich jest wynikiem zaburzenia rnicowania i dojrzewania bony luzowej, lub jej zapalenia prowadzcych do zaburzenia architektoniki i uformowania polipa. Te polipy zaliczamy nienowotworowych.. Takie polipy nie ulegaj same zez o liwieniu. Najczstszym polipem nienowotworowym jest polip hiperplastyczny. Cz z polipw moe by uwypukleniem guzw lecych w gbszych warstwach ciany jelita, jednake w potocznym rozumieniu polipami nazywane s zmiany wywodzce si z b ony luzowej. Polipy gruczolakowe (gruczolaki) to polipy majce swj pocz tek w patologicznym rozro cie i dysplazji nabonka bony luzowej jelita grubego. S one rozrostami nowotworowymi i (u starszych osb, rednio w cigu oko o 5 lat) mog ulec zez oliwieniu.

Usuwanie polipw jest podstaw zapobiegania (prewencji wtrnej) rakowi jelita grubego. o Usuwanie kolejno pojawiajcych si polipw co trzy lata winno zabezpieczy pacjenta przed rozwojem raka.

Klasyfikacja nowotworw jelita grubego: o Polipy nienowotworowe polipy hiperplastyczne polipy hamartomatyczne modziecze Peutz-Jeghersa polipy zapalne polipy limfoidalne Nowotwory nabonkowe Polipy gruczolakowe (gruczolaki) Rak gruczo owy Rak odbytu Rakowiak Nowotwory mezenchymalne Nowotwory niez oliwe lipoma angioma inne Nowotwory stromalne ciany jelita Misak Kaposiego Choniaki

Polipy nienowotworowe
o o o Najcz stsze s polipy nienowotworowe jelita grubego (ponad 90%), a czsto ich wystpowania wzrasta z wiekiem. Stwierdza si je u ponad poowy ludnoci powyej 60 roku ycia. Polipy limfoidalne to w aciwie niewielkie uwypuklenie bony luzowej spowodowane grudk chonn, jest to wi c prawidowy obraz jelita. Polipy rzekome (zapalne) to z kolei zachowane fragmenty b ony luzowej w zmienionym, owrzodziaym lub zanikym otoczeniu np. w toku colitis ulcerosa.

Polipy hiperplastyczne
o o o s najczstszymi polipami jelita grubego i ponad poowa z nich znajdywana jest w esicy i prostnicy. S to najcz ciej mae polipy (poniej 5 mm), cz sto mnogie, wystpujce przede wszystkim po 5 i 6 dekadzie ycia. Uwaa si, e s efektem zmniejszonego obrotu komrkowego i akumulacji dojrzaych komrek na powierzchni W polipie hiperplastycznym wystpuj komrki kubkowe i absorpcyjne wykazujce opnione z uszczanie z powierzchni, przez co zatoczone powierzchowne czci gruczow daj typowe wejrzenie z bw piy. Wikszo polipw hiperplastycznych nie niesie zagroenia rakiem.

o o

V1

- 36 -

 Copyright by $ta

Polipy modziecze
o o o Nale do grupy hamartomatycznych najczstsze w prostnicy, s to uszypuowane polipy 1-3 cm rednicy zbudowane gwnie z blaszki wa ciwej bony luzowej w ktrej zatopione s poszerzone gruczo y. Powierzchnia jest przekrwiona, cz sto owrzodziaa. Cz z nich to tzw. polipy retencyjne Wikszo nie niesie z sob zagroenia rakiem, natomiast w zespole polipowato ci modzieczej (dziedziczonej jako cecha dominujca) wystpuje wiksze zagroenie gruczolakami ( a wic i rakiem jelita grubego).

o o o

Polipy Peutz-Jeghersa
o o S to polipy hamartomatyczne wystpuj pojedynczo lub w zespole Peutz Jeghersa . W zespole tym (dziedziczonym jako cecha autosomalna dominujca) wystpuj: polipy hamartomatyczne na ca ej d ugoci przewodu pokarmowego plamiste przebarwienia skry i b on luzowych ( jama ustna, wargi, twarz, d onie, genitalia). Polipy s do due, uszypu owane, a najbardziej charakterystyczna jest ich architektura histologiczna zorganizowana wok licznych odga zie muscularis mucosae, na ktrych nabonek gruczoowy siedzi jak na konarach drzewa. Chocia same polipy nie z o liwiej, to ta grupa chorych jest nieco cz ciej zagroona rakiem trzustki, sutka, puc, jajnika i macicy. Jeli wystpi rak jelita grubego to wywodzi si on ze wspistniej cego gruczolaka.

o o

Polipy gruczolakowe (gruczolaki)

o o o s to nowotwory od mikroskopowej wielkoci (zajmujce np. jeden gruczo ) do wielu cm rednicy (wtedy s to najcz ciej zmiany p askie). Wystpowanie jest czste (ok. 40% populacji po 60 roku ycia). Wszystkie gruczolaki powstaj w wyniku nowotworowego rozrostu i dysplazji nabonka gruczo owego. Stopie dysplazji jest rny poczynajc od dysplazji niewielkiego stopnia, do dysplazji duego stopnia rwnoznacznej z rakiem przedinwazyjnym. Ze wzgldu na budow histologiczn gruczolaki dzieli si na: Cewkowe (70-80%) Za gruczolaki cewkowe uwaa si te, ktre maj ponad 70% utkania cewkowego, S one zazwyczaj uszypu owanie (w przeciwiestwie do p askich kosmkowych) Tutaj rzadko stwierdza si raka, a jeeli si rozwija to w powierzchniowych warstwach gruczolaka, co zwiksza szanse jego wykrycia w ma ym wycinku endoskopowym Gruczolaki cewkowe w 90% przypadkw wystpuj jako sporadyczne gruczolaki jelita grubego. Rak w polipie pocz tkowo jest rakiem rdluzwkowym, a wic nadal jest to rak o ma ej zdolnoci do dawania przerzutw. Dopiero naciekanie podluzwki wyranie zwiksza prawdopodobiestwo naciekania naczy limfatycznych i krwiononych, a tym samym powstawania przerzutw. Kosmkowe (1%) kosmkowe maj ok. 50% utkania kosmkowego, Tutaj cz ciej wystpuje dysplazja duego stopnia s zazwyczaj wiksze od cewkowych, p askie, a powstajcy w nich rak nacieka wprost cian jelita. o Mamy wic do czynienia nie tylko z wikszym prawdopodobiestwem zezoliwienia zmiany ale take wczeniej zaistniaymi warunkami do powstawania przerzutw. o Rwnocze nie paskie zmiany s trudniejsze ni uszypuowane do radykalnego usunicia drog endoskopow. Mieszane (5-10%) mieszane 25-50% utkania kosmkowego.

V1

- 37 -

 Copyright by $ta

Zespoy polipowatoci
S to do rzadkie zespo y dziedziczone jako cecha autosomalna dominuj ca. Zwikszaj zagroenie rakiem

Zesp gruczolakowej polipowatoci rodzinnej (FAP)

FAP- familial adenomatous polyposis. Wystpuj tutaj ju od dziecistwa w jelicie grubym kouchowate wr cz dywanowe skupienia mnogich polipw. o Przyjmuje si, e jest to nie mniej ni 150, a moe by par tysicy polipw. o Polipy w olbrzymiej wikszoci to gruczolaki cewkowe. Polipy mog wystpowa rwnie w innych odcinkach przewodu pokarmowego. W zespole tym w 100% w cigu najbliszych 20 lat rozwinie si rak (a czsto ju jest rak) jelita grubego dlatego po rozpoznaniu FAP d y si do chirurgicznego usuni cia jelita grubego. W gruczolakowej polipowatoci rodzinnej jelita grubego podstawow jest mutacja w zakresie genu APC (to gen supresorowy) Mutacja ta przekazywana jest jako cecha dominujca dlatego po rozpoznaniu musi si te przebada bezporedni rodzin Przy mutacji genu APC, biako APC nie wie -kateniny, ktra wystpujc w nadmiarze dziaa jak onkogen (wie si w jdrze komrkowym z tzw. T cell factor- lymphoid enhancer factor, ktry to kompleks stymuluje proliferacj komrek, hamuje apoptoz, a take zmniejsza adhezyjno zmutowanych komrek (przyleganie do ssiednich komrek zalene od E-kadheryny) Przyjmuje si, e 85% rakw jelita grubego wykazuje mutacj genu APC, a pozostae 15% ma mutacje dotyczce samej -kateniny.

Zesp Gardnera
prcz polipowatoci jelita grubego stwierdza si tutaj rwnie: o mnogie kostniaki, o fibromatozy, o torbiele naskrkowe, o zaburzenia w wyrzynaniu zbw, o a take czasami wspistnienie szkliwiaka, czy raka tarczycy

Zesp Turcota
z polipowatoci jelita grubego wspistniej nowotwory centralnego systemu nerwowego (glejaki).

Zesp Lyncha (HNPCC)

Inaczej nazywany wrodzonym niepolipowatym rakiem jelita grubego jest zespoem dziedziczonym jako cecha dominujca. Ma tu miejsce wi ksze zagroenie wystpieniem raka jelita grubego i raka zlokalizowanego poza przewodem pokarmowym (np. endometrium) Wystpuje niewielka liczba polipw jelita grubego ale wystpuj one w modszych grupach wiekowych anieli rednio w populacji. Moemy spotka si tu z wystpowaniem mnogich rakw jelita grubego i to bez wyra nego zwizku z polipami. Przyjmuje si , e HNPCC spowodowany jest mutacj genw kodujcych biaka odpowiedzialne za napraw DNA (DNA mismatch repair genes). -hMSH2 -hMLH1 -hPMS2 -hPMS1 Zesp Lyncha I rak dotyczy tylko jelita grubego. Zesp Lyncha II z rakiem jelita grubego wspistniej nowotwory z oliwe trzonu macicy, jajnika, odka, skry lub nerek.

Inne
Zesp Peutz-Jeghersa W zespole tym (dziedziczonym jako cecha autosomalna dominujca) wystpuj: polipy hamartomatyczne na ca ej d ugoci przewodu pokarmowego plamiste przebarwienia skry i b on luzowych ( jama ustna, wargi, twarz, d onie, genitalia).

V1

- 38 -

 Copyright by $ta

Zesp Cronkhite-Canada o bardzo rzadki, niedziedziczny zesp chorobowy cechujcy si zaburzeniami rozwojowymi b ony luzowej, manifestujcy si wspwystpowaniem polipowatoci odka i jelit oraz objaww skrnych (atrofia paznokci, pigmentacja skry, ysienie). o Etiologia nieznana. o Zwikszone ryzyko raka przewodu pokarmowego zwaszcza okr nicy. Choroba Cowdena o zesp objaww charakteryzujcy si licznymi ogniskami hamartoma, agodnych nowotworw (polipy hamartomatyczne jelita, skrne trichillemmoma, acral keratoses i oral papilloma) oraz predyspozycj do zachorowa na raka sutka, jajnika i tarczycy o W 85% przypadkw za zesp Cowden odpowiada autosomalnie dominujco dziedziczona mutacja antyonkogenu PTEN

Zesp Oldfielda Zesp Zanca

Rak jelita grubego

Czynniki sprzyjajce rozwojowi raka: o Czynniki rodowiskowe na pierwszym miejscu diet ubog w bonnik, a bogat w cukry proste, brak w wysoko przetworzonej diecie wit. C, A i E, nadmiar poywienia, nadmiar cholesterolu i misa czerwonego (zwikszona produkcja kwasw ciowych wiedzie do zwikszenia tworzenia karcinogenw w jelicie). o Czynniki genetyczne przede wszystkim kumulacja mutacji prowadzca do powstania i progresji nowotworu. Wikszo rakw sporadycznych jelita grubego o Rozwijaj si w wyniku nakadajcych si mutacji genw supresorowych APC, DCC, p53 Prowadz one do rozrostu nabonka gruczo owego i powstania gruczolaka, a nastpnie do przemiany zo liwej w wyniku inaktywacji onkogenw K-ras. o Mutacja APC (przy gruczolakowatej polipowatoci rodzinnej) Dziedziczny rak niezwizany z polipowatoci o Mutacja genw kodujcych biaka odpowiedzialne za napraw DNA unieczynnienie genw naprawczych prowadzce do niekontrolowanego rozrostu komrek nabonka. o stwierdzane w prawie wszystkich przypadkach HNPCC i w 15% przypadkw raka sporadycznego. Niezalenie od tego w raku jelita grubego wystpuje niedostateczna metylacja DNA.

Jednostki chorobowe zwikszajce ryzyko raka jelita grubego: zesp rodzinnej polipowatoci gruczolakowej (mutacja APC), zesp Lyncha (mutacje w genach naprawy DNA), colitis ulcerosa

rozmieszczenie: o caecum, colon ascendens 38% o colon transversum 18% o colon descendens 8% o colon sigmoideum, rectum 35% o wieloogniskowe 1% Raki rosnce po stronie prawej (proksymalne) s zazwyczaj: o egzofityczne, o polipowate o rzadziej doprowadzaj do niedronoci. Raki strony lewej (dystalne),

V1

- 39 -

 Copyright by $ta

o o o

zazwyczaj pier cieniowo zaciskaj wiato jelita, s na powierzchni owrzodziae, wczeniej i gbiej naciekaj cian jelita co przesdza o ich gorszym rokowaniu.

99% to raki pojedyncze Raki rozwijaj si poprzez faz dysplazji w gruczolaku. o Dysplazja duego stopnia jest rwnoznaczna z rakiem przedinwazyjnym. o Rak przedinwazyjny, carcinoma in situ, to rak ktry ograniczony jest do nab onka i nie przekracza bony podstawnej. o Rak rdluzwkowy to ju rak naciekajcy ale o niewielkiej zdolnoci do dawania przerzutw. Dopiero naciekanie podluzwki zwiksza ryzyko przerzutw. o Dalsze naciekanie ciany moe doprowadzi do rozprzestrzenienia na otrzewn lub do przerzutw drog limfatyczn i krwionon.

Typy raka o Znakomita wikszo to raki typowe gruczo owe o Carcinoma mucinosum raki z wiksz produkcj luzu do podcieliska to rak w ktrym ponad 50% utkania to obfite jeziorka luzu Domieszka komrek dokrewnych w raku nie zmienia rokowania. Carcinoma adenosquamosum W dystalnym odcinku jelita grubego Rak paskonabonkowy W okolicy samego odbytu rak paskonabonkowy.

o o

Przerzuty o najcz ciej do regionalnych wzw chonnych, w troby, p uc, koci, rzadziej rozlegy rozsiew na otrzewn , przerzuty do mzgu.

Klasyfikacja Dukesa o A nowotwr nie przekracza ciany jelita o B nowotwr przekracza cian jelita do surowicwki lub tkanki tuszczowej okooodbytniczej o C przerzuty w w zach chonnych o D przerzuty odlege

Najwaniejszym wskanikiem prognostycznym jest gboko naciekania ciany jelita. o Obowizuje tu ocena stopnia zaawansowania wg Astlera Collera A rak ograniczony do bony podluzowej B1 rak dochodzi do bony mi niowej ale jej nie przekracza B2 rak nacieka ca cian jelita, bez zajcia wzw ch onnych C1 jak w B1, ale z zaj ciem wzw chonnych C2 jak w B2, ale z zaj ciem wzw chonnych D przerzuty odlege

Rakowiaki

rakowiaki jelita grubego, tak jak i pozostaych odcinkw przewodu pokarmowego, to nowotwory zoliwe (cho o niewielkim potencjale zoliwoci) wywodzce si z komrek dokrewnych produkujcych hormony peptydowe stanowi one okoo 2% zo liwych nowotworw jelita grubego, ale prawie po ow nowotworw zoliwych jelita cienkiego rokowanie w rakowiakach jest stosunkowo dobre (ponad 90% 5-letnich prze y) najczstszym miejscem wystpowania rakowiakw jest wyrostek robaczkowy Klasyczny kliniczny zesp objaww rakowiaka zaley przede wszystkim od nadmiaru serotoniny Do objaww rakowiaka naley: Zaczerwienienia i zsinienia skry Nadmierna ruchliwo perystaltyczna jelit (biegunki, wymioty, nudno ci, kircze) Astmatyczne napady dusznoci

V1

- 40 -

 Copyright by $ta

Zwknienia o Serca o Tkanki zaotrzewnej i miednicy o Zgrubienia ciany aorty i op ucnej

C h or ob y otr zewn ej

Zapalenia otrzewnej
wynikaj z rnych przyczyn ale najcz ciej spowodowane s czynnikami infekcyjnymi lub chemicznymi. o o o o o Sterylne zapalenie otrzewnej moe by spowodowane wyciekajc ci, lub sokiem trzustkowym. Perforacja lub pknicie pcherzyka ciowego prowadzi do cikiego zapalenia otrzewnej tym bardziej, e najcz ciej towarzyszy temu infekcja. Ostre, krwotoczne zapalenie trzustki grozi bardzo ci kim zapaleniem otrzewnej (patrz rozdzia 20). Zabiegi chirurgiczne mog by przyczyn ostrego zapalenia otrzewnej jak i zmian przewlek ych. Choroby ginekologiczne (od rzeczki rozprzestrzenionej z jajowodw i ropnego zapalenia jajowodw) po endometrioz mog by przyczyn zapalenia otrzewnej. najczstsze s zapalenia wynike z infekcji i pknicia/perforacji odcinka przewodu pokarmowego: appendicitis, ulcus pepticum cholecystitis diverticulitis strangulatio, hernia, invaginatgio, infarctus haemorrhagicus intestini salpingitis trauma haemodyalisis, laparoscopia.

Caa gama bakterii moe by odpowiedzialna za zapalenie otrzewnej. o Czasami u dzieci moe rozwin si bakteryjne zapalenie otrzewnej bez wyranej przyczyny w postaci pknicia jelit. o U dorosych moe takie zapalenie rozwin si u tych ktrzy maj marsk wtrob i p yn w jamie brzusznej. Morfologicznie w 2-4 godziny po zapocz tkowaniu zapalenia widoczne jest utracenie poysku otrzewnej. o W tym czasie otrzewna pokryta jest wysikiem surowiczym lub niewielk iloci wysiku w knikowego. o Z czasem wysi k staje si wysi kiem wknikowo ropnym lub tylko ropnym. o Moe wytworzy si ropie nadwtrobowy lub podprzeponowy. o Ilo wysi ku bywa bardzo rna. Czsto s to chorzy we wstrzsie, odwodnieni, wtedy wysi k jest w niewielkiej ilo ci i gsty. Z czasem (w optymistycznym przebiegu) wysik albo ulega resorpcji, albo powstaj zlepy, a nastpnie zrosty otrzewnej. Tkanka zaotrzewna, moe by terenem odmiany fibromatozy w chorobie Ormonda. o Fibromatoza jest rozlega i moe prowadzi do zajcia moczowodw i mocznicy.

Nowotwory otrzewnej
jako nowotwory pierwotne s rzadkie. o Gwnie tutaj mi dzyboniak (mesothelioma) Jest to nowotwr zoliwy. Duo czste s wtrne nowotwory otrzewnej. o Do carcinosis peritonei najczciej doprowadzaj nowotwory: jajnikw, trzonu macicy, trzustki, odka, pcherzyka ciowego. W krezce rzadko mog si rozwija tuszczaki osigajce nieraz znaczne rozmiary. W przestrzeni zaotrzewnowej (poza nowotworami nerek czy trzustki) rozwijaj si:

V1

- 41 -

 Copyright by $ta

o o o o

tuszczakomisaki, mi niakomisaki prkowanokomrkowe, zo liwe nowotwory os onek nerwowych, haemangiopericytoma.

V1

- 42 -