Copyright by $ta

Choroby nerek
CHOROBY Biopsja nerek Obrazy kliniczne chorb nerek
Zesp nefrytyczny Zesp nerczycowy (nefrotyczny) Ostra niewydolno nerek Przewleka niewydolno nerek Uszkodzenie cewek nerkowych
NEREK

Anatomia czynnociowa nerek

Choroby wywoane zmianami naczy krwiononych

Zwenie ttnicy nerkowej Zaway nerek agodne stwardnienie nerek Zoliwe stwardnienie nerek Rozlana martwica kory nerek

Mikroangiopatia zakrzepowa
Zesp hemolityczno-mocznicowy wieku dziecicego Idiopatyczny HUS/ zakrzepowa plamica ma op ytkowa

Zaburzenia rozwojowe nerek

Wrodzony brak zawizka nerek Niedorozwj nerek Nieprawidowe umiejscowienie nerek Nerka podkowiasta

Inne nienowotworowe choroby nerek Wodonercze Kamica nerkowa Torbielowato nerek

Torbielowata dysplazja nerek Wielotorbielowato nerek dziedziczona AD Wielotorbielowato nerek dziedziczona AR Gbczasto rdzenia nerki Zesp zaniku nefronw Nabyta (dializopochodna) torbielowato nerek Torbiel prosta

Choroby kbuszkw nerkowych Glomerulopatie pierwotne

Ostre rozlane rozplemowe KZN Gwatownie postpujce KZN (z pksiycami) Boniaste KZN; Nefropatia boniasta Nerczyca lipidowa albo submikroskopowe zapalenie nerek Boniasto-rozplemowe KZN Ogniskowe segmentowe stwardnienie k buszkw nerkowych Nefropatia IgA Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN Przewleke KZN

Nowotwory zoliwe Rak nerki

Rak jasnokomrkowy Rak brodawkowaty Rak chomofobowy Rak z cewek zbiorczych Rak sarkomatoidalny

Glomerulopatie wrodzone i dziedziczne

Zesp Alporta Krwinkomocz rodzinny Wrodzony zesp nerczycowy Nefropatia cukrzycowa

Rak miedniczki nerkowej Choniak zoliwy Nowotworowe przerzuty do nerek Nowotwory agodne
Onkocytoma Naczyniako-miniako-tuszczak Gruczolak Guz z komrek aparatu przyk buszkowego Wkniak rdzenia nerki

Glomerulopatie wtrne

Choroby cewek nerkowych i tkanki rdmiszowej Ostra martwica cewek nerkowych rdmiszowe zapalenie nerek
Odmiedniczkowe zapalenie nerek Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek Przewleke odmiedniczkowe zapalenie nerek Ostre (alergiczne) polekowe zapalenie rdmiszowe nerek Nefropatia poanalgetyczna

Patomorfologia nerki przeszczepionej Odrzucanie humoralne przeszczepu

Nadostre odrzucanie przeszczepu Zmiany graniczne Ostre/aktywne odrzucanie przeszczepu

Inne choroby cewek nerkowych i tkanki rdmiszowej

Nefropatia moczanowa Wapnica nerek

Przewleka nefropatia po przeszczepie Nefropatia cyklosporynowa

Zmiany w nerkach w przebiegu szpiczaka mnogiego

V1

-1-

 Copyright by $ta

Anat omia czynnociow a nerek

V1

-2-

 Copyright by $ta

Kbuszek otoczony jest torebk Bowmana zbudowan ze spaszczonych komrek nabonkowych i b ony podstawnej Torebka Bowmana otacza przestrze filtracyjn zwan przestrzeni Bowmana (przestrze moczowa) Pomidzy ptlami naczy w osowatych znajduje si mezangium, ktre skada si z komrek mezangialnych i macierzy (matrix) Komrki mezangium kontaktuj si bezporednio z komrkami rdbonka Szczeglne znaczenie dla funkcji filtracyjnej nerki ma budowa ciany naczynia wosowatego. ciana naczy wosowatych k buszka zbudowana jest z: o Komrek rdb onka (z obecno ci szczelinowatych otworw (fenestracji) o Bony podstawnej o Podocytw (komrek nabonkowych) Podocyty kontaktuj si z blaszk zewntrzn bony podstanej za pomoc wypustek (nkowatych) w ten sposb powstaj przestrzenie zwane szczelinami filtracyjnymi Wypustki nkowate s silnie na adowane ujemnie dziki aminokwasom anionowym, zogom kwasu sialowego i proteoglikanom ujemny adunek ma istotne znacznie dla prawidowej czynno ci bariery filtracyjnej

Aparat przyk buszkowy to ma y narzd endokrynny produkujcy renine o W sk ad aparatu przyk buszkowego wchodz: Ttniczka doprowadzajca Ttniczka odprowadzajca Wyspecjalizowana okolica cewki dystalnej zwana plamk gst Komrki (nieziarniste) mezangium pozakbuszkowego Macierz mezangialna Komrki ziarniste (zmodyfikowane i zawierajce renin komrki mini gadkich w cianie ttniczki doprowadzajcej) Wkna nerwowe wspczulne

Biopsja nerek
Obecnie stosuje si powszechnie biopsj igow przezskrn, zwan take biopsj gruboigow lub oligobiopsj, ktr wykonuje si pod kontrol USG lub TK albo te pod kontrol radiologiczn (fluoroskopi) Wycinek tkanki uzyskany t drog uwaa si za wystarczajcy do oceny, jeeli znajduje si nim przynajmniej 10 kbuszkw nerkowych Najczstsze wskazania do biopsji to: o Upoledzona funkcja nerki przeszczepionej o Zesp nefrotyczny oporny na leczenie sterydami o ONN o nieznanej etiologii o Biakomocz i nawracajcy krwiomocz o nieznanej etiologii o Choroby uk adowe z zaj ciem nerek

Obrazy kliniczne chorb nerek

Zesp nefrytyczny
Zesp ten wystpuje typowo w ostrym, postreptokokowym zapaleniu k buszkw nerek Zasadniczymi cechami zespou nefrytycznego s: Krwiomocz Biakomocz (umiarkowany) Skpomocz Nadcinienie ttnicze Wzrost poziomu azotu pozabiakowego i kreatyniny

Zesp nerczycowy (nefrotyczny)

Wspln cech chorb kbuszkw nerkowych, ktre wiod do zespou nerczycowego, przepuszczalno naczy w osowatych k buszkw, tzn. bariery filtracyjnej k buszkw Zasadniczymi objawami zespou nerczycowego (nefrotycznego) s: o Znaczna proteinuria (> 3.5g/1,73 m1/doba) jest zwikszona

V1

-3-

 Copyright by $ta

Biakomocz selektywny ma miejsce wwczas, jeeli do moczu dostaj si biaka o niskim ciarze czsteczkowym (np. albuminy lub transferyna) W biakomoczu nieselektywnym za duy odsetek stanowi czsteczki o wikszej masy czsteczkowej, a wic oprcz albumin take globuliny i -lipoproteiny

Hipoalbuminemia (<3 g/100 ml) Ucieczka biaka dotyczy przede wszystkim albumin, w zwizku z czym dochodzi do odwrcenia stosunku albumin do globulin Uoglnione obrz ki Obrzki, pocz tkowo dyskretne, w stanach zaawansowanych obejmuj ca e ciao (szczeglnie powieki), s mikkie, przesuwalne Towarzyszy im mog przesiki w jamach ciaa (ascites, hydrothorax) W sporadycznych przypadkach na skutek obrz ku mzg mog pojawi si drgawki i naga lepota Hiperlipidemia i lipiduria Im wiksza jest proteinuria i hipoalbuminemia, tym bardziej zaburzona jest gospodarka lipidowa U wikszoci chorych wystpuje wzrost stenia w surowicy o cholesterolu, o trjglicerydw, o LDL, IDL, VLDL o niektrych apolipoprotein. Prawidowe lub obnione HDL powoduje to wzrost stosunku LDL/HDL

Ponadto wystpuj rwnie o Nadkrzepliwo A przez to wzrost ryzyka powika zakrzepowo-zatorowych na skutek hipoalbuminemii dochodzi do wzrostu syntezy prokoagulacyjnych biaek i jednoczenie spadku aktywnoci antykoagulacyjnej osocza o Zaburzenia endokrynologiczne Utrata biaek nonikowych dla T3 i T4 oraz wit. D powoduje niedobory hormonalne, rozwj miadycy i choroby zakrzepowo-zatorowe. Zaburzenia immunologiczne ze zwikszon sk onnoci do zakae Utrata immunoglobulin oraz niskoczsteczkowych skadnikw zwikszon podatnoci chorych na zakaenia bakteryjne Niedoywienie i upoledzenie wzrostu u dzieci

komplementu

ma

zwizek

ze

Najczstsze przyczyny ZN o U dzieci Glomerulonephtritis submicroscopica 70% Glomerulosclerosis focalis segmentalis 10% Glomerulonephritis membranosa 5-10% Glomerulopatie wtrne 5% o U dorosych Glomerulonephritis membranosa 40% Glomerulopatie wtrne 20-30% Glomerulonephritis submicroscopica 20% Glomerulosclerosis focalis segmentalis 10-20%

Ostra niewydolno nerek

Termin ONN jest okre leniem klinicznym, ktry oznacza zesp objaww zwizanych z nagym pogorszeniem si funkcji nerek , w wyniku czego w niedostatecznym stopniu wydalane s z ustroju produkty przemiany materii, znacznym zaburzeniom ulega gospodarka wodno-elektrolitowa i dochodzi do rozwoju ostrej mocznicy. ONN manifestuje si oliguri lub anuri i azotemi (wzrostem poziomu azotu pozabiakowego i kreatyniny we krwi zwizanym zwykle ze spadkiem filtracji k buszkowej) Ze wzgldu na mechanizmy powstawania ONN wyr nia si 3 jej postacie o Przednerkow (czynnociow, w znacznym odsetku odwracaln ) wywoana jest nagym pogorszeniem ukrwienia nerek a w konsekwencji spadkiem filtracji kbuszkowej spowodowanym spadkiem cinienia krwi i/lub zmniejszeniem iloci krwi

V1

-4-

 Copyright by $ta

krcej lub zaburzeniami hemodynamiki wewn trznerkowej (obkurczenie doprowadzajcych lub rozszerzenie naczy odprowadzajcych) na skutek: o Zmian organicznych niedrono ttnic nerkowych wywo ana zakrzepem lub zatorem, zawa minia sercowego, tamponada serc

naczy

Zmian czynno ciowych spowodowanych przez: Krwotok, ostr niewydolno kr enia orodkow i obwodow Odwodnienie (rozlege oparzenia, wymioty, biegunki, znaczne obrz ki i przesiki) Zesp w trobowo-nerkowy (czynnociowa niewydolno nerek w przebiegu cikich chorb wtroby) Zaburzenia jatrogenne (przedawkowanie lekw diuretycznych i hipotensyjnych, leczenie cyklosporyn A)

Nerkow (zapaln lub niezapaln) Moe by spowodowana pierwotnym uszkodzeniem kadego z elementw anatomicznych nerek, tzn. o Kbuszkw (np. w przebiegu glomerulonephritis rapide progessiva) o Naczy krwiononych (nadcinienie z oliwe, guzkowe zapalenie ttnic, wykrzepianie wewn trznaczyniowe (DIC), zesp hemolityczno-mocznicowy, zakrzepy i zatory ttnic i zakrzepy y nerkowych) o Cewek i tkanki rdmiszowej (ostra martwica cewek nerkowych, ostre alergiczne rdmiszowe zapalenie nerek, ostre odrzucenie przeszczepionej nerki)

Pozanerkow (niedronociow) Zwana jest take ostr mocznic mechaniczn. Spowodowana jest nag trwa lub przerywan niedrono ci drg moczowych wskutek o Obustronnego zamknicia moczowodw (od zewn trz, np. w fibromatosis retroperitonalis lub przez powikszone zaotrzewnowe wzy chonne w choniakach zo liwych; od wewn trz przez kamienie, skrzepy krwi) o Utrudnienie odpywu moczu z pcherza moczowego (rozrost lub nowotwory gruczou krokowego) o Tworzenia si zogw wewn trznerkowych (kryszta y kwasu moczowego, sulfonamidy)

Obraz morfologiczny nerek odpowiada ostremu wodonerczu

Przewleka niewydolno nerek

Insufficientia chronica renum Charakteryzuje si ona przed uajcymi si objawami mocznicy Mocznica natomiast manifestuje si azotemi (bo uszkodzenie nerek) wraz z zespoem objaww klinicznych i biochemicznych ze strony rnych narzdw (np. neuropatia peripherica, gastroenteritis uremica, pericarditis fibrinosa)
Azotemia jest to zwi kszone stenie azotowych substancji niebiakowych takich jak mocznik, kreatynina czy azot mocznika w surowicy lub osoczu Mocznica jest to azotemia wywoana chorob nerek , ktrej towarzysz objawy toksyczne : wymioty, biegunki, zaparcia, wzdcia, zapalenie jamy ustnej, zapach mocznika z jamy ustnej, zaburzenia ze strony uk adu nerwowego senno , tiki, apatia, skurcze kloniczne, zmiany elastycznoci skry, zmatowienie okrywy wosowej, zaburzenia oddychania, wzrost ci nienia krwi, zaburzenia rytmu serca , zesp hemolityczno- mocznicowy .

Do rozwoju PNN dochodzi stopniowo o Okres obnionej wydolnoci nerek Filtracja k buszkowa obniona do poowy Poziom azotu pozabiakowego i kreatyniny w surowicy krwi jest prawidowy Chory jest asymptomatyczny o Okres wyrwnanej azotemii Filtracja k buszkowa wynosi 20-50% normy Pojawia si azotemia zwykle z nadcinieniem i niedokrwisto ci Wystpuje poliuria i nocturia (wskutek obnionej zdolno ci zagszczania moczu)

V1

-5-

 Copyright by $ta

Gdy stenie kreatyniny nie przekracza 538 mmol/l (6 mg/dl), chory nie wykazuje objaww mocznicy

Okres niewyrwnanej retencji cia azotowych Pojawiaj si objawy mocznicy (gdy kreatynina przekracza 710 mmol/l = 8 mg/dl) Okres niewydolnoci nerek Filtracja k buszkowa spada do 20-25% nerki nie s w stanie kontrolowa objto ci i sk adu moczu Wystpowanie obrzkw, kwasica metaboliczna, hipokalcemia z nastpow mocznic Okres schykowej niewydolnoci nerek (przewlekej mocznicy) Gdy filtracja k buszkowa osiga 5% normy Kreatyninemia przekracza 880 mmol/l (10 mg/dl)

PNN i mocznica manifestuje si licznymi zaburzeniami w ukadach o sercowo naczyniowym i p ucach Nadcinienie Niewydolno serca Wknikowe zapalenie osierdzia Obrzk puc o nerwowo-mi niowym Encephalopathia Neuropatia peripherica Krwiotwrczym Diathesis haemorrhagica Anemia Przewodzie pokarmowym Oesophagitis Gastritis Enteritis Wymioty, nudnoci Kostnym Osteodystrophia renalis Wtrna nadczynno przytarczyc Skrze

Dermatitis Pruritus

Tkance podskrnej Obrzk W surowicy krwi Hipokalcemia Hiperfosfatemia Hiperkaliemia Cechy kwasicy metabolicznej

Uszkodzenie cewek nerkowych

Prowadzi do wielomoczu, nykturii i zaburze elektrolitowych

Zaburzenia rozw ojow e nerek

Wrodzony brak zawizka nerek
Agenesia renum Obustronna agenezja najcz ciej zwizana jest z innymi zaburzeniami rozwojowymi (np. zesp Pottera) o Brak obu nerek uniemoliwia ycie noworodka Jednostronna agenezja wie si z kompensacyjnym przerostem drugiej nerki potem moliwe szkliwienie k buszkw i PNN

V1

-6-

 Copyright by $ta

Niedorozwj nerek
Hypoplasia renum Polega na redukcji masy nerek w postaci ograniczenia liczby patw i piramid poniej 50%, bez zaburze w budowie histologicznej

Nieprawidowe umiejscowienie nerek

Ectopia renum Najcz stszym umiejscowieniem jest miednica mniejsza Nerki s w miar prawidowe, ale z powodu krtego przebiegu moczowodw moe dochodzi do zaburze w odpywie moczu i w nastpstwie do czstszych infekcji bakteryjnych

Nerka podkowiasta
Ren arcuatus Fuzja jednego z biegunw nerek powoduje powstanie nerki podkowiastej o W 90% dotyczy to biegunw dolnych Jest to stosunkowo cz ste schorzenie

C h o ro b y k b u szk w n e rko w yc h

Termin glomerulopatie uywany jest niemal jako synonim KZN (glomerulonephritis). Jednak od KZN (glomerulopatii zapalnych) naley odrni glomerulopatie niezapalne np. w przebiegu cukrzycy, skrobiawicy, rzucawki porodowej, w ktrych komponent zapalny w postaci odczynu komrkowego nie wystpuje Glomerulopatie dzieli si na: o Pierwotne Bodziec patologiczny uszkadza pierwotnie kbuszki wywoujc w nich zmiany morfologiczne, a w ich nastpstwie najcz ciej zmiany w obrbie pozosta ych elementw strukturalnych nerki Zalicza si tu Ostre rozlane rozplemowe KZN Gwatownie postpujce KZN (z pksiycami) Boniaste KZN; Nefropatia boniasta Nerczyca lipidowa; Submikroskopowe KZN

V1

-7-

 Copyright by $ta

o Wtrne

Boniasto-rozplemowe KZN Ogniskowe segmentowe stwardnienie k buszkw nerkowych Nefropatia IgA; choroba Bergera Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN Przewleke KZN

Wystpuj przebiegu rnych chorb Tocze rumieniowaty ukadowy Cukrzyca Guzkowe zapalenie ttnic Ziarniniak Wegnera Zesp Goodpasture Skrobiawica (Amyloidosis) Plamica Henocha Schonleina Bakteryjne zapalenie wsierdzia Choroba Fabryego

Patogeneza o Upraszczajc mona przyj e mechanizmem patogenetycznym w wikszoci glomerulopatii zarwno pierwotnych jak i wtrnych jest mechanizm immunologiczny Dochodzi do uszkodzenia kbuszka najczciej w wyniku odkadania si kompleksw immunologicznych w k buszkach Mechanizmy immunologiczne oddziaywaj poprzez: o Uszkodzenie k buszkw w wyniku reakcji antygen-przeciwciao Kompleksy immunologiczne powstaj in situ (antygen tkwi w kbuszku) Kompleksy powstaj we krwi krcej i nastpnie osadzaj si w kbuszkach Przeciwciaa cytotoksyczne przeciwko komrkom kbuszka o Uszkodzenie k buszkw w wyniku immunologicznej odpowiedzi komrkowej. Aktywowane makrofagi i uczulone limfocyty T oraz ich produkty mog przyczynia si do uszkodzenia k buszkw i progresji zmian w wielu typach glomerulonephritis Aktywacj alternatywnej drogi komplementu, Ma ona znaczenie w patogenezie np. glomerulonephritis membranoproliferativa typu II, nawet niezalenie od odkadania si kompleksw immunologicznych

Glomerulopatie pierwotne

Ostre rozlane rozplemowe KZN

Glomerulonephritis diffusa proliferativa Dotyczy najcz ciej dzieci (2-12 lat) i dwa razy cz ciej chopcw To choroba o przebiegu ostrym, z nagle pojawiaj cymi si objawami klinicznymi i z du sk onno ci do samowyleczenia Najcz ciej wywo ana tworzeniem si kompleksw immunologicznych (ale nie wiadomo czy in situ, czy krce kompleksy) najcz ciej w odpowiedzi na antygeny paciorkowcowe inaczej zapalenie to nazywane jest postreptokokowym KZN ; sporadycznie wywo ane przez inne bakterie, wirusy, paso yty o Objawy kliniczne ze strony nerek pojawiaj si najcz ciej po przebytej 1-4 tygodni wczeniej infekcji garda lub skry paciorkowcem -hemolizujcym grupy A (gownie typ 12, 4, 1)

Morfologia o W badaniu immunofluorescencyjnym stwierdza si ziarniste z ogi (depozyty) IgG, IgM i take fragmentu C3 dopeniacza wzdu b ony podstawnej ptli naczyniowych k buszkw i w mezangium o Zmian ultrastrukturaln najbardziej charakterystyczn dla tego zapalenia s podnabonkowe bezpostaciowe depozyty (kompleksy immunologiczne o duej g stoci elektronowej), zwane garbikami

Klinika o

W klasycznej postaci objawy kliniczne pojawiaj si nagle w postaci gorczki, nudnoci i objaww ostrego zespou nefrytycznego (oliguria, hematuria, niewielka proteinuria, niewielkiego stopnia nadcinienie ttnicze, obrzki na twarzy)

V1

-8-

 Copyright by $ta

w przypadkach subklinicznych (czyli utajonych, przebiegajcych bez objaww) krwinkomocz i waeczki erytrocytarne w osadzie moczu podwyszone miano przeciwcia przeciwpaciorkowcowych i hipokomplementemia w krwi obecno krioglobulin w surowicy

Gwatownie postpujce KZN (z pksiycami)

Glomerulonephritis rapide progressiva (extracapillaris)

Charakterystyka o Charakteryzuje si szybkim pogarszaniem si czynno ci nerek ze znaczn oliguri o Nieleczone moe doprowadzi do zgonu w cigu tygodni o KZN z p ksiycami moe pojawia si w przebiegu rnych chorb organicznych nerek lub w przebiegu tzw. chorb uk adowych Wyrnia si 3 typy KZN z p ksiycami, w 50% przypadkw idiopatyczne (g wnie typ III) o Typ I tutaj dochodzi do powstawania przeciwcia przeciw b onom podstawnym w immunofluorescencji linijne zogi IgG frakcji C3 komplementu i rzadko IgA zlokalizowane wzdu b on postawnych k buszka Zapalenie idiopatyczne W zespole Goodpasturea o To zesp chorobowy nale cy do ukadowych zapale naczy, spowodowany przeciwcia ami przeciw bonie podstawnej naczy w osowatych znajdujcych si w kbuszkach nerkowych i pcherzykach pucnych, w ktrego przebiegu dochodzi do gwatownie postpujcego k buszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pcherzykowego.

Typ II odk adanie si kompleksw immunologicznych W immunofluorescencji ziarniste zogi IgG, C3 i czasem IgM wzdu bon podstawnych kbuszka i w mezangium Zapalenie idiopatyczne Zapalenie poinfekcyjne gwnie jako powikanie popaciorkowcowego ostrego KZN wskazuj na to stwierdzane w tym typie z ogi podnabonkowe w postaci garbikw W SLE W purpura Henoch-Schonlein

V1

-9-

 Copyright by $ta

Typ III nie stwierdza si ani przeciwcia przeciw bonom podstawnym, ani te kompleksw immunologicznych; w wikszoci przypadkw stwierdza si natomiast przeciwciaa przeciw antygenom cytoplazmy granulocytw obojtnochonnych ANCA w immunofluorescencji nie stwierdza si zogw immunoglobulin ani komplementu Zapalenie idiopatyczne o W niemal wszystkich przypadkach zapalenia idiopatycznego typu III stwierdza si w surowicy c-ANCA (przeciwciaa widoczne w immunoflorescencji w cytoplazmie, identyczne z przeciwcia ami przeciwko antyproteinazie 3) lub p-ANCA (czyli przeciwcia a widoczne w immunofluorescencji wok jdra, identyczne z przeciwcia ami przeciwko mieloperoksydazie) W granulomatosis Wegeneri Z polyarteritis nodosa microscopica (mikroskopowa posta guzkowego zapalenia ttnic)

Morfologia o Powikszone, blade nerki z drobnymi wybroczynami krwotocznymi nerki poksane przez pchy o Pksiyce w przestrzeni Bowmana w 50-100% k buszkw skad: proliferujce komrki listka ciennego torebki Bowmana + komrki zapalne napywowe + wknik) pksiyce z biegiem czasu wkniej i uciskaj ptle naczyniowe kbuszkw o w typie I i III wystpuje ogniskowo martwica wknikowata p tli naczyniowych i naciek z granulocytw; w typie II czciej stwierdza si proliferacj komrek rdbonka i mezangium

Klinika o o

W typowym przebiegu zmiany w nerkach postpuj i w cigu kilku tygodni dochodzi do schykowej niewydolnoci nerek ze znaczn oliguri Cech wspln wszystkich typw zapalenia jest hematuria, obecno waeczkw erytrocytarnych w moczu, umiarkowany biakomocz, ktry niekiedy moe mie nasilenie nerczycowe, nadcinienie i obrz ki W zespole Goodpasture dodatkowo krwioplucie i krwotoki pucne

Rokowanie o lepsze w przypadkach zapalenia poinfekcyjnego i przy zajciu mniej ni 80% k buszkw, o gorsze u chorych z przeciwciaami przeciw b onom podstawnym

Boniaste KZN; Nefropatia boniasta

Glomerulonephritis membranosa To najczstsza przyczyna zespo u nefrotycznego u dorosych

V1

- 10 -

 Copyright by $ta

W 85% to posta idiopatyczna boniastego zapalenia nerek o To prawdopodobnie choroba autoimmunologiczna, w ktrej antygenem jest niedostpny w prawidowych warunkach antygen nerkowych kompleksy powstaj in situ W 15% ma charakter wtrny w przebiegu o SLE, cukrzycy , zapalenia tarczycy Hashimoto o Leczenia np. RZS m.in. NSAIDs, solami z ota i penicylamin o Niektrych nowotworw zo liwych (gwnie rak p uc, jelita grubego, czerniak) o Chorb zakanych (np. HBV, HCV, AIDS, malaria) o Nadcinienia indukowanego ci, eklampsji

To zmiana rozlana, wywo ana odkadaniem si w k buszkach krcych kompleksw immunologicznych lub tworzeniem kompleksw in situ Powstae kompleksy aktywuj komrki nabonkowe i mezangialne, ktre uwalniaj proteazy i inne czynniki uszkadzajce cian naczy wosowatych kbuszkw, przez ktr w konsekwencji nastpuje ucieczka biaka Depozyty immunoglobulinowe odkadaj si wzdu nabonkowej strony b ony podstawnej ostatecznie dochodzi do pogrubienia bon podstawnych k buszkw Stadium I podnabonkowe depozyty s rozproszone wzdu b ony podstawnej, a ponad nimi dochodzi do stopienia wypustek nkowatych podocytw Stadium II depozyty s wiksze, uoone regularnie, a mi dzy nimi pojawiaj si wyrane kolce bony podstawnej Stadium III nastpuje czenie si kolcw bony postawnej ponad depozytami, co powoduje znaczne pogrubienie b on podstawnej i wbudowanie w ni depozytw Stadium IV nastpuje zmniejszenie si gsto ci elektronowej wtopionych w b on podstawn depozytw, pojawia si szkliwienie k buszkw o W zaleno ci od czasu trwania choroby grubo cian naczy wosowatych moe by prawidowa lub obserwuje si rozlane pogrubienie cian naczy w osowatych k buszka

Klinika o o o o o

Pocztek choroby jest zazwyczaj podstpny objawia si ona bd rozwinitym zespo em nerczycowym, bd te jedynie mniej nasilon proteinuri, albo tylko niewielkim krwinkomoczem i nadcinieniem Przebieg choroby moe by przewlek y z utrzymujcym si przez lata biakomoczem i cz ciow utrat czynno ci nerek Moliwe s samoistne regresje Spontaniczne remisje i stosunkowo agodny przebieg wystpuj szczeglnie u kobiet i u dzieci Rokowanie co do przeycia jest w zasadzie pomy lne, ale co do moliwoci wyleczenia z e

Nerczyca lipidowa albo submikroskopowe zapalenie nerek

Nephritis lipidica, glomerulonephritis submicroscopica

V1

- 11 -

 Copyright by $ta

Morfologia o nie stwierdza si zmian w k buszkach nerkowych i oglnie budowie nerki, z wyj tkiem zwyrodnienia kropelkowego komrek nabonka kanalikw bliszych zwyrodnienie to jest wyrazem gromadzenia si lipidw w cytoplazmie wskutek reabsorpcji nadmiernej iloci lipoprotein o brak wypustek nkowatych podocytw

Klinika o o

To choroba przebiegajca ze znacznym, ale najcz ciej selektywnym biakomoczem, w ktrym: To najczstsza przyczyna zespo u nerczycowego u dzieci, ktry na szcz cie szybko i skutecznie mona wyleczy kortykosterydami Najczciej wystpuje u dzieci w wieku 2-6 lat Rokowanie jest bardzo dobre

Nerczyca lipidowa wystpuje cz ciej: U dzieci, po infekcji drg oddechowych U dzieci z alergiami Po szczepieniach W przebiegu ch oniaka Hodgkina W odpowiedzi na immunosupresanty i kortykosterydy U pacjentw z pewnymi haplotypami HLA, u ktrych nerczyca lipidowa wsp istnieje z atopi Etiologia i patogeneza niejasne o Moliwe mechanizmy immunologiczny (cho kompleksy immunologiczne nie odkadaj si w kbuszkach) Uwaa si e substancja cytokinopodobna wytwarzana przez pobudzone limfocyty T i krca we krwi neutralizuje adunki elektryczne b ony podstanej k buszka, w wyniku czego dochodzi do zwikszonej przepuszczalnoci biaek przez t b on genetyczny Prawdopodobna rola mutacji genu kodujcego nefryn

Boniasto-rozplemowe KZN
Inaczej mezangialno-w oniczkowe KZN Glomerulonephritis membrano-prliferativa; mesangiocapillaris Histologicznie charakteryzuje si zmianami w b onie podstawnej, proliferacj przede wszystkim komrek mezangium i naciekiem zapalnym w k buszkach Wystpuje jako zapalenie pierwotne (idiopatyczne) lub wtrne, w przebiegu r nych chorb Wyrnia si 3 typy tego zapalenia o Typ I Wystpuje w ok. 2/3 przypadkw Dochodzi tutaj do odkadania si kompleksw immunologicznych (IgG i C3) w mezangium i pod rdbonkiem oraz do aktywacji ukadu dopeniacza na drodze klasycznej i alternatywnej Morfologia Stwierdza si elektronowo gste zogi podrdbonkowe i mezangialne Ponadto widoczne s wypustki komrek mezangialnych i monocytw wnikajce do bony podstanej i rozwarstwiajce j tory tramwajowe Lepsze rokowanie ni w typie II

V1

- 12 -

 Copyright by $ta

Typ II

W ok. 1/3 przypadkw Zogi odk adaj si w b onie podstawnej k buszkw w postaci elektronowo gstego materia u choroba gstych depozytw znaczne pogrubienie b ony podstawnej U wikszoci stwierdza si krce we krwi autoprzeciwciao zwane czynnikiem nerytycznym (C3NeF) Przeciwciao to stabilizuje dziaanie C3-konwertazy, co w efekcie u atwia degradacj C3 i powoduje obni enie stenia komplementu we krwi

Typ III

Bardzo rzadki

Zapalenie to jest przyczyn idiopatycznego zespo u nerczycowego Klinika o o o

Zazwyczaj u modych ludzi (< 30r) Klinicznie manifestuje si najcz ciej zespo em nerczycowym z dugotrwa ym utrzymywaniem si wydolnoci nerek U niektrych chorych dochodzi do powstania pksiycw w kbuszkach i rozwija si obraz kliniczny glomerulonephritis rapide progressiva

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kbuszkw nerkowych

Inaczej ogniskowe segmentowe szkliwiej ce k buszkowe zapalenie nerek Glomerulosclerosis focalis segmentalis (FSGS) Charakterystyka o Szkliwienie dotyczy jedynie cz ci k buszkw podczas gdy inne s niezmienione o Szkliwienie wystpuje jedynie w cz ci ptli naczyniowych tego szkliwiejcego kbuszka, czyli ma charakter segmentowy.

Najcz ciej wystpuje w postaci idiopatycznej Natomiast posta wtrna moe si pojawi W infekcji HIV U narkomanw (nefropatia heroinowa) W znacznej otyoci W anemii sierpowatej W chorobie Hencha-Schonleina W SLE W nefropatii IgA W chorobach doprowadzajcych do zmniejszenia liczby nefronw (nefropatia refluksowa, agenezja jednostronna nerki) W niektrych postaciach dziedzicznego rodzonego zespou nerczycowego W zespole Alporta Patogeneza niejasna o Moliwe e jest to faza zaawansowanego submikroskopowego zapalenia nerek

V1

- 13 -

 Copyright by $ta

Morfologia o W typowym obrazie podstawowa zmian jest ogniskowe i segmentowe szkliwienie kbuszkw. Rozpoczyna si ono najczciej w biegunie naczyniowym k buszka w pobliu ttniczki doprowadzajcej z biegiem czasu dochodzi do cakowitego szkliwienia k buszkw o Szczegln postaci jest posta o zym rokowaniu, w ktrej obok typowego obrazu dochodzi do ogniskowego szkliwienia caych k buszkw (ang. Collapsing ocal segmental glomerulosclerosis; ocal globar sclerosis) najcz ciej u pacjentw z AIDS Klinika o o o

Choroba najczciej wystpuje mi dzy 25 a 35 rokiem W postaci idiopatycznej rozpoczyna si nieselektywnym biakomoczem, a nastpnie przechodzi w zesp nefrotyczny (nerczycowy) z krwinkomoczem i nadcinieniem Rokowanie jest powane

Nefropatia IgA
Inaczej nazywana chorob Bergera To jedna z najczstszych glomerulopatii o Choroba wystpuje najcz ciej u dzieci i ludzi modych To glomerulopatia w ktrej ma miejsce odk adanie si z ogw IgA w mezangium aktywuje to dopeniacz konsekwencj jest uszkodzenie kbuszka o W nefropatii IgA dochodzi do zwikszonej syntezy IgA w bonach luzowych uk adu pokarmowego i oddechowego w odpowiedzi na antygeny pochodzenia egzogennego Wtrne nefropatie IgA: o u chorych na celiaki o u pacjentw z chorobami w troby W obrazie klinicznym u wikszoci pacjentw wystpuje nawracajcy krwinkomocz lub krwiomocz Rozpoznanie o Na podstawie obrazu w mikroskopie wietlnym mona tylko podejrzewa chorob Burgera o Rozpoznanie mona postawi tylko na podstawie badania immunofluorescencyjnego. W mezangium stwierdza si ziarniste depozyty IgA, cz sto rwnie frakcji C3 komplementu

Wyrnia si dwie postaci kliniczne nefropatii IgA o Posta cz stsza wystpuje szczeglnie u dzieci (80-90%) Rozpoczyna si nagle wystpieniem makroskopowego krwiomoczu po 1-2 dniach trwania infekcji grnych drg oddechowych (uk adu pokarmowego, moczowego) Krwiomocz utrzymujcy si przez kilka lub kilkanacie dni ustpuje bez leczenia (napady krwiomoczu mog si powtarza) o Posta druga Zaczyna si podstpnie, ze skpymi objawami i bez makroskopowego krwiomoczu Wystpuje krwinkomocz, zazwyczaj selektywny biakomocz i waeczkomocz

Ogniskowe segmentowe rozplemowe KZN

Glomerulonephritis focalis segmentalis proliferativa Dominujc cech morfologiczn w tej chorobie jest ogniskowa i ograniczona do fragmentu kbuszka (czyli segmentowa) proliferacja komrek mezangium, czsto z towarzyszc ogniskow martwic i odkadaniem si w knika Moe wystpowa jako: o Posta idiopatyczna o Posta wtrna ujawniajca si wczenie w przebiegu chorb ukadowych (polyarteritis nodosa, SLE, syndroma Goodpasture, endocarditis bacterialis subacuta, purpura Schoenlein-henochi, granulomatosis Wegeneri) o Komponent innej glomerulopatii, np. nefropatii IgA Morfologia o Zmiany s: Ogniskowe czyli dotycz tylko pewnego odsetku k buszkw Segmentowe czyli e lokalizuj si tylko w segmencie kbuszka, zazwyczaj na obwodzie zrazikw o o Zmiany polegaj na proliferacji komrek mezangium i rdbonka oraz przybytku macierzy mezangialnej W czci przypadkw martwica albo zrosty p tli woniczek z torebk Bowmana

V1

- 14 -

 Copyright by $ta

Przewleke KZN
To posta zej ciowa szeregu innych glomerulopatii doprowadzajcych do tego stanu z rn czstotliwoci W kolejno ci zalenej od cz sto ci progresji do glomerulonephritis chronica o Glomerulonephritis rapide progressiva (ok. 90%) o Glomerulosclerosis focalis segmentalis (60-80%) o Blomerulonephritis membrano-peoliferativa (50%) o Glomerulonephritis membranowa (50%) o Napropathia Iga (30-50%) o Glomerulonaphritis diffusa proliferativa acuta poststreptococcica (1%)

Morfologia o Makroskopowo nerki s symetrycznie zmniejszone, o drobnoziarnistej powierzchni. Na przekroju stwierdza si cieczenie kory i wzrost iloci tkanki tuszczowej okoomiedniczkowej o Obraz mikroskopowy kbuszkw nerkowych zaley od fazy choroby. We wczesnym okresie w cz ci kbuszkw mona jeszcze stwierdzi cechy pierwotnej glomerulopatii. K buszki ulegaj jednak szkliwieniu i przeksztacaj si w bezkomrkowe eozynoch onne masy. Ponadto wystpuje szkliwienie cian ttniczek i ttnic. Kanaliki nerkowe wykazuj cechy zaniku, w podcielisku stwierdza si zw knienie i nacieki limfocytarne. Klinika o o o

Przebieg choroby jest powolny i progresywny, doprowadzajc do mierci z powodu mocznicy Wrd objaww klinicznych wystpuj: utrata apetytu, chudnicie, wymioty, anemia, czasem nadcinienie i objawy ze strony ukadu sercowo-naczyniowego i mzgu Jedynym ratunkiem dla chorych jest d ugotrwa a dializa lub transplantacja nerek

Glomerulopatie wrodzone i dziedziczne

Zesp Alporta
To uwarunkowana dziedzicznie glomerulopatia wywo ana zaburzeniem syntezy kolagenu typu IV, ktry jest sk adnikiem bon podstawnych k buszkw W zespole tym oprcz zmian w nerkach stwierdza si rnego stopnia upoledzenie suchu i zmiany w oku (m.in. zwichnicie soczewki, dystrofia rogwki) Najwaniejszym objawem klinicznym jest krwinkomocz z epizodami krwiomoczu. W moczu stwierdza si ponadto waeczki erytrocytarne i biakomocz. Niekiedy moe rozwin si zesp nerczycowy. U niektrych chorych te nadcinienie ttnicze Objawy choroby pojawiaj si najczciej w wieku 5-20 lat, a po kilkunastu lub kilkudziesiciu latach rozwija si schykowa niewydolno nerek

Krwinkomocz rodzinny
Zwany te krwinkomoczem agodnym To choroba dziedziczona AD, rzadziej recesywny W obrazie klinicznym stwierdza si sta y lub nawracajcy krwinkomocz i niekiedy niewielki biakomocz W chorobie tej dochodzi do rozlanego cieczenia bon podstawnych kbuszkw, std nazwa: choroba cienkich b on postawnych U chorych z krwinkomoczem rodzinnym, w przeciwiestwie do zespou Alporta, mona stwierdzi immunohistochemicznie obecno acucha 5 kolagenu typu IV w skrze

Wrodzony zesp nerczycowy

Tutaj biakomocz pojawia si ju w yciu p odowym Zesp ten wystpuje w postaci wrodzonego zespo u nerczycowego typu fiskiego lub w postaci wrodzonego rozlanego szkliwienia mezangium

V1

- 15 -

 Copyright by $ta

Glomerulopatie wtrne

Nefropatia cukrzycowa
Klinicznie manifestuje si trzema zespoami zmian zwizanymi z postpuj cym uszkodzeniem kbuszkw: biakomoczem, zespoem nerczycowym przewlek niewydolno ci nerek Glomerulosclerosis intercapillaris nodularis zesp Kimmelstiela-Wilsona o Zesp zmian w przebiegu cukrzycy w skad ktrego wchodz: biakomocz nadcinienie stwardnienie mi dzywoniczkowe k buszkw

Zmiany w nerkach s drug po zawale przyczyn mierci u chorych na cukrzyc o W przypadku DM2 schykowa niewydolno nerek pojawia si rzadziej ni w DM1

Patogeneza o Zwizana jest z uoglnion mikroangiopati. o Zmiany w k buszkach nerkowych s najprawdopodobniej wynikiem: defektw metabolicznych (hipoinsulinemia, hiperglikemia) Hiperglikemia, a take metabolity glukozy (sorbitol) mog oddziaywa toksycznie na komrki rdbonka i mezangium k buszkw Innym mechanizmem uszkadzajcym k buszki moe by tworzenie glikozylowanych biaek na drodze nieenzymatycznej zmian hemodynamicznych (zwikszona filtracja kbuszkowa, wzrost cinienia krwi we woniczkach kbuszkw) zwizanych z przerostem k buszkw

w nastpstwie hiperfiltracji kbuszkowej zwizanej ze wzrostem cinienia w naczyniach kbuszka i jego przerostem dochodzi do przechodzenia biaek osocza do mezangium, w wyniku czego nastpuje rozplem komrek mezangium i przybytek macierzy kbuszek ulega przerostowi, a ptle naczyniowe na skutek rozrostu mezangium ulegaj zaciskaniu i nastpnie szkliwieniu

Morfologia o Wyrnia si trzy rodzaje zmian: Zmiany w k buszkach nerkowych (glomerulopatia) Pogrubienie b on podstawnych Rozlane stwardnienie mi dzyw oniczkowe (glomerulosclerosis intercapillaris diffusa) Guzkowe stwardnienie mi dzyw oniczkowe (glomerulosclerisis intercapillaris nodularis) o To cecha diagnostyczna w cukrzycy Zmiany naczyniowe g wnie w postaci stwardnienia ttniczek (arteriolosclerosis) Zapalenie odmiedniczkowe nerek (pyelonephritis) z martwic brodawek nerkowych (necrosis papillarum)

Klinika o

Przebieg nefropatii cukrzycowej wg Mogensena dzieli si na 5 okresw: I hiperfiltracja II pogrubienie bon podstawnych III pojawianie si mikroalbuminurii o Wydalanie z moczem 30-300 mg/dob albumin IV biakomocz o Gdy wydalenie bia ka > 500 mg/dob o Pojawia si on zwykle po kilkunastu latach od wystpienia choroby i na kilka lat wyprzedza objawy schykowej niewydolno ci nerek V schykowa niewydolno nerek

V1

- 16 -

 Copyright by $ta

C ho ro b y c ew e k ne rko w yc h i t kanki r d miszo w e j

U pacjentw z tymi chorobami wystpuj objawy uszkodzenia funkcji cewek nerkowych pod postaci nadmiernej utraty sodu, trudnoci w zagszczaniu moczu oraz kwasicy metabolicznej W tej grupie na szczegln uwag zasuguje martwica cewek nerkowych (jedna z najcz stszych przyczyn ONN)

Ostra martwica cewek nerkowych

Necrosis tubulorum acuta To zmiana odwracalna, w ktrej na skutek znacznego uszkodzenia nabonka cewek dochodzi do ostrej niewydolnoci cewek, prowadzc do ostrej mocznicy. Spowodowana jest ona chorobami, w ktrych wiodc rol odgrywa ostre niedokrwienie nerek, a uszkodzenie cewek jest: o procesem wtrnym (tzw. niedokrwienna ostre martwica cewek) gwnie uszkodzenie cewek bliszych to te stany chorobowe ktre powoduj przednerkow ONN przetoczenie niezgodnej grupowo krwi inne stany prowadzce do hemolizy, w wyniku ktrej dochodzi do hemoglobinurii zesp zmiadenia powodujcy myoglobinuri lub pierwotnym ostrym uszkodzeniem cewek przez rnorodne toksyny, co jest przyczyn spadku ukrwienia i przesczania kbuszkowego (tzw. nefrotoksyczna ostra martwica cewek) tutaj uszkodzenie cewek bliszych i dalszych niektre leki (np. gentamycyna, kanamycyna, neomycyna, cyklosporyna A) kontrasty radiologiczne metale cikie rozpuszczalniki organiczne grzyby trujce pestycydy

Do najwaniejszych zaburze w ostrej martwicy cewek nerkowych nale: o Uszkodzenie i dysfunkcja nabonka cewek Spowodowana dziaaniem toksycznym lub niedokrwieniem o Uporczywe i cikie zaburzenia w przep ywie krwi przez nerki (tzw. nefropatia wazomotoryczna) Niedokrwienie nerek jest przyczyn spadku filtracji k buszkowej dochodzi do skurczu ttniczki doprowadzajcej i rozkurczu odprowadzajcej o Wzrost przepuszczalno ci cewek dla moczu pierwotnego o Zaczopowanie wiata cewek (np. waeczkami, martwiczymi komrkami) o Obrzk tkanki rdmiszowej

Morfologia o Nerki blade, troch powikszone o Na przekroju kora szeroka i blada, za rdze przekrwiony o Mikroskopowo kbuszki naczynia nie wykazuj zmian uchwytnych w mikroskopowe wietlnym. Widoczne s natomiast nastpujce zmiany w cewkach i podcielisku Martwica i apoptoza pojedynczych komrek nabonkowych (martwica subtelna) z odkryciem b on podstawnych Wa eczki w wietle cewek Kwasochonne-szkliste Ziarniste Obrzk z niewielkim odczynem zapalnym w tkance rdmiszowej Leukocyty w wietle rozszerzonych naczy zewntrznej cz ci rdzenia nerki Cechy regeneracji nabonka W fazie zdrowienia pojawia si niski nabonek z hiperchromatycznymi jdrami komrkowymi i figurami podziaw mitotycznych

Klinika o

W przebiegu ostrej niewydolno ci nerek wyrnia si 4 okresy: Wstpny Od kilku do 36 godzin Nieznaczna oliguria i podwyszenie poziomu azotu pozabiakowego Oligurii (lub anurii) Objawy ostrej mocznicy Poliurii Regeneracja kanalikw nerkowych wie si ze zwikszon diurez, ktra moe osiga 3 l/dob Nadmierna utrata wody i elektrolitw jest przyczyn odwodnienia, hipokalemii i hiponatremii Szczeglna podatno na infekcje Zazwyczaj trwa kilka dni, po czym stan chorego si poprawia i przechodzi w stan zdrowienia Zdrowienia

V1

- 17 -

 Copyright by $ta

o o

Najlepsze rokowanie maj chorzy z uszkodzeniem toksycznym nerek, u ktrych od ocz tku wystpowaa poliuria, bez fazy oligurii Najczstszymi przyczynami mierci jest posocznica i ostra niewydolno kr eniowo-oddechowa

rdmiszowe zapalenie nerek

Nephritis interstitialis Cech wspln w tej grupie chorb s pierwotne zmiany zapalne w cewkach nerkowych i tkance rdmiszowej

Odmiedniczkowe zapalenie nerek

Pyelonephritis To choroba, w ktrej zmiany zapalne wsplnie obejmuj miedniczk nerkow, kielichy, cewki i podcielisko nerki. Wystpuj w postaci ostrej (zwykle wywoanej zakaeniem bakteryjnym) oraz przewlek ej (o bardziej z oonej patogenezie) Najczstszymi czynnikami biologicznymi wywo ujcymi infekcje drg moczowych s bakterie (Escherichia coli, Proteus, Klebsiella), a znacznie rzadziej wirusy, grzyby i paso yty. o o Najwaniejszym rdem bakterii prowadzcym do tych zakae jest przewd pokarmowy, a w dalszej kolejnoci zewn trzne narzdy p ciowe w obu przypadkach mamy do czynienia z infekcj wstpujc Najczstsz przyczyn odmiedniczkowego zapalenia nerek jest infekcja wstpujca: Kolonizacja bakteriami uropatogennymi okolicy cewki moczowej pasa bakterii przez cewk moczow osiedlanie si i rozmnaanie bakterii w pcherzu moczowym wsteczny odpyw pcherzowo-moczowodowy wsteczny odpyw wewn trznerkowy odmiedniczkowe zapalenie nerek

Przedostawanie si bakterii do pcherza moczowego jest atwiejsze u kobiet z powodu jej niewielkiej dugoci i braku czynnikw antybakteryjnych, ktre zawiera wydzielina gruczo u krokowego u mczyzn

Do zakaenia usposabiaj: o wszelkie utrudnienia w odpywie moczu Powikszenie gruczo u krokowego Kamica moczowa Wsteczny odpyw p cherzowo-moczowodowego Uchyki pcherza Zaburzenia neurologiczne, w ktrych dochodzi do upoledzenia wyprniania pcherza Wady wrodzone drg moczowych o Ponadto

Cukrzyca Przewleke nefropatie Wewn trznerkowe blizny (zejcie przebytych chorb nerek) Zapalenia niebakteryjne p cherza moczowego Leczenie immunosupresyjne Wrodzone i nabyte zespo y upoledzonej odpornoci Cia (z powodu zmniejszenia napicia mi niwki moczowodw i pcherza moczowego)

ukadu

kielichowo-miedniczkowego,

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

To zapalenie bakteryjne ropne wstpujce lub zstpujce Fizjologicznym czynnikiem usposabiajcym do zapale wstpujcych ukadu moczowego jest ci a. o Bakteriuri bezobjawow stwierdza si u ok. 4-6% ci arnych, a wrd nich, jeeli nie s leczone, u ok. 20-40% dochodzi do rozwoju ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek, najczciej w II i III trymestrze ciy. Stan ten zwiksza ryzyko wystpienia nadcinienia indukowanego ci i jest przyczyn zwikszonej miertelnoci okooporodowej noworodkw

Due ryzyko stanowi cewniki zaoone na sta e Morfologia o Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek jest zapaleniem ropnym, zwykle obustronnym (jednostronne zapalenie jest zwizane najczciej z zatkaniem drogi odpywu moczu).

V1

- 18 -

 Copyright by $ta

Makroskopowo nerki s powikszone, na przekroju i na powierzchni pod torebk stwierdza si drobne, okrgawe, rozsiane te ropnie zmiany te wystpuj ogniskowo, a due obszary nerki pozostaj niezmienione W cikich przypadkach mog wystpi trzy powane powikania: Martwica brodawek nerkowych (necrosis papillarum) Powikanie to wystpuje najcz ciej u osb starszych chorych na cukrzyc, u ktrych doszo do ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek w zwizku z utrudnieniem odpywu moczu W obrazie histologicznym widoczna jest martwica skrzepowa Roponercze (pyonephros; pyonephrosis) To zmiana w ktrej tre ropna wypenia wiato kielichw, miedniczki i przynajmniej cz ciowo moczowodu Do roponercza dochodzi przy zupenym zamkniciu odpywu moczu i ropy, zwaszcza w grnym odcinku ukadu moczowego Ropie okoonerkowy (abscessus perirenalis) Powstaje gdy ropny proces zapalny rozprzestrzeni si przez torebk nerki do tkanek okoonerkowych

Klinika o

Pocztek choroby jest nagy, z gor czk, blami okolicy ldwiowej i czsto z objawami dyzurycznymi. W moczu wystpuj liczne leukocyty (pyuria), waeczki leukocytowe (wiadczce o zaj ciu procesem zapalnym kanalikw nerkowych), znamienna bakteriuria. Powysze objawy trwaj zazwyczaj kilka dni, a po zastosowaniu odpowiedniej antybiotykoterapii najcz ciej uzyskuje si pene wyleczenie W przypadku powikanego ostrego zapalenia odmiedniczkowego moe doj do ONN i wstrzsu septycznego

Przewleke odmiedniczkowe zapalenie nerek

Przewleke odmiedniczkowe zapalenie nerek jest przewlek chorob dotyczc cewek i tkanki rdmiszowej (przewlek nefropati cewkowo-rdmiszow) z tworzeniem asymetrycznych blizn miszu nerki lecych ponad zdeformowanymi kielichami z towarzysz cym zniekszta ceniem miedniczki. Rozwj tej choroby zapocztkowany jest przez infekcj, ale dalszy jej przebieg nie wymaga obecno ci bakterii w nerkach

Morfologia o w nerkach stwierdza si nieregularne, niesymetryczne blizny, zaci gajce powierzchni nerki i biegnce od kory a do kielichw o kielichy s znacznie poszerzone i zniekszta cone (a z nimi rwnie miedniczka) o Zniekszta cenie kielichw z jednoczesnym bliznowaceniem mi szu nerki znajdujcego si nad nimi jest cech charakterystyczn peylonephritis chronica i nefropatii poanalgetycznej. W obrazie mikroskopowym stwierdza si zmiany gwnie w obrbie cewek i tkanki rdmiszowej. Cewki, o poszerzonych wiatach i sp aszczonym nabonku, zawieraj biakow row substancj (wa eczki szkliste), ktra nadaje nerce obraz tarczycopodobny (thyreoidisatio). W podcielisku kory i rdzenia pojawia si wknienie Wknienie wok k buszkw nerkowych (fibrosis periglomerularis).

Wyrnia si dwie postacie w zalenoci od patomechanizmu: o Niedronociow (obturacyjn) Na skutek utrudnionego odp ywu moczu, wzrasta cinienie w miedniczce i kielichach niemal wszystkie kielichy poszerzone i zniekszta cone prowadzi to do infekcji niemal wszystkich brodawek, a w konsekwencji do powstania w nich zmian bliznowatych i cieczenia znajdujcego si nad nimi miszu nerek powstaje obraz wodonercza (hydronephrosis) o Refluksow Zwizana z wstecznym odp ywem pcherzowo-moczowodowym (nefropatia refluksowa) na ktry nakada si infekcja (szczeglnie cz sto u dzieci) w konsekwencji dochodzi do wewn trznerkowego odpywu wstecznego, tutaj blizny miszu i zniekszta cenia kielichw wystpuj tylko na biegunach nerek, gdy dotycz tzw. brodawek refluksowych.

Klinika o

Pocztek choroby na og jest powolny i skryty, niekiedy jednak pojawiaj si ostre objawy zwizane z epizodem nawrotowego ostrego odmiedniczkowego zapalenia.

V1

- 19 -

 Copyright by $ta

o o o o

Szczeglnie nefropatia refluksowa przebiega skrycie i choroba bywa rozpoznawana w momencie daleko posunitych zmian i nadcinienia. w anie to schorzenie jest czst przyczyn nadcinienia u dzieci Upoledzenie funkcji cewek nerkowych zwizane z os abionym zagszczaniem moczu jest przyczyn poliurii i nykturii. U niektrych chorych wskutek rozleg ego w knieni i zwizanego z nim ubytku miszu nerek, rozwija si wtrnie (jako zmiana adaptacyjna) gomerulosclerosis focalis segmentalis i wystpuje znaczna proteinuria Przypadki niepowikanego przewlek ego odmiedniczkowego zapalenia nerek charakteryzuj si powolnym, wieloletnim przebiegiem bez cech niewyrwnanej niewydolno ci nerek.

Pyelonephritis xanthogranulomatosa o To rzadka odmiana odmiedniczkowego zapalenia nerek o W tej odmianie w nacieku zapalnym pojawia si dodatkowo dua liczba makrofagw obadowanych lipidami i pojedyncze komrki olbrzymie. o Nagromadzenie tych komrek moe by tak due, ze makroskopowo stwierdza si obecno tawych guzw, ktre wymagaj rnicowania z rakiem.

Ostre (alergiczne) polekowe zapalenie rdmiszowe nerek

Nephrits interstitialis acuta (allergica) post medicamentosa Jest wywoane rnymi lekami, ktre na drodze immunogennej powoduj odczyn zapalny, g wnie w podcielisku nerki Ostre rdmiszowe zapalenie nerek mog wywo a: o Sulfonamidy o Syntetyczne penicyliny (ampicillina, meticillina) o Cefalosporyny o Riazydy o Cymetydyna o NSAIDs

Patogeneza o Prawdopodobnie leki wywoujce rdmiszowe zapalenie nerek staj si immunogenne po zwizaniu z bliej nieokre lonymi biakami komrek cewek nerkowych wywouj c reakcj immunologiczn (nadwraliwo typu IV i/lub zwizan z IgE) skierowan przeciw tym komrkom o Zapalenie ma charakter odczynu alergicznego, o czym wiadcz nastpujce cechy Brak zalenoci intensywnoci zmian od dawki leku Wysypka skrna i eozynofilia Nawrt nadwraliwoci po ponownej dawce leku wywoujcego reakcj krzyow (np. odczyn nadwraliwoci po podaniu cefalosporyny choremu, u ktrego uprzednio wystpio zapalenie rdmiszowe po penicylinie Dodatnie odczyny skrne wiadczce o nadwraliwoci opnionej

Morfologia o W podcielisku nerki stwierdza si obrzk i odczyn zapalny z oony z limfocytw i makrofagw z rn domieszk eozynofilw. o W cewkach nerkowych wystpuj cechy martwicy i regeneracji o rnym stopniu nasilenia oraz ogniskowe nacieki z leukocytw. o Kbuszki zmian nie wykazuj, poza przypadkami, w ktrych do zapalenia dosz o po podaniu NSAIDs (wwczas moe pojawi si zesp nerczycowy w nastpstwie rozwinicia si submikroskopowego zapalenia nerek lub nawet b oniastego kbuszkowego zapalenia nerek) Klinika o o

Choroba rozpoczyna si po upywie ok. 2 tygodni od ekspozycji na lek gorczka, eozynofili u cz ci chorych wysypk i zmianami ze strony nerek hematuri , niewielk proteinuri i leukocyturi z obecno ci eozynofilw. U poowy pacjentw wystpuj cechy ONN w postaci oligurii, podwyszonego poziomu kreatyniny i azotu pozabiakowego we krwi

Rokowanie jest dobre. U wikszo ci chorych zmiany zupenie ustpuj po odstawieniu leku wywoujcego zapalenie.

Nefropatia poanalgetyczna
To przewlek e rdmiszowe zapalenie nerek wywoane przedawkowaniem lekw przeciwblowych, ktre moe doprowadzi do PNN W powstawaniu nefropatii znaczenie ma przede wszystkim fenacetyna, ale take jej metabolit acetaminofen oraz kwas acetylosalicylowy i inne NSAIDs o wystpieniu zmian w nerkach decyduje dawka sumaryczna lekw, ktra u chorych z t nefropati wynosi 2-3 kg w okresie 3 lat, w przeliczeniu na fenacetyn lub kwas acetylosalicylowy

V1

- 20 -

 Copyright by $ta

Zmiany morfologiczne nerek o o o o Zmiany w nerkach obejmuj przede wszystkim martwic brodawek nerkowych a nastpnie wtrne uszkodzenie cewek i zapalenie tkanki rdmiszowej. Cech charakterystyczn martwicy brodawek nerkowych jest w przeciwiestwie do cukrzycy rny stopie zaawansowania martwicy w poszczeglnych brodawkach Zmian charakterystyczn jest homogenie pogrubienie b ony podstawnej drobnych naczy w brodawkach oraz pod nabonkiem urotelialnym ca ego uk adu moczowego (tzw. mikroangiopatia analgetyczna) Martwica brodawek nerkowych wystpuje take w cukrzycy, w zaburzeniach drono ci ukadu moczowego, niedokrwistoci sierpowatokrwinkowej oraz ogniskowo w grulicy. Wapnienie dystroficzne martwiczo zmienionych brodawek wystpuje rzadko w grulicy i niedokrwistoci, a cz sto w nefropatii poanalgetycznej i obturacyjnej

Leki przeciwblowe osigaj wysokie stenie w cz ci rdzennej nerki. Martwica brodawek nerkowych moe by spowodowana z jednej strony toksycznym dziaaniem lekw (gwnie acetaminofenu), z drugiej za niedokrwieniem brodawek uatwionym prze dziaanie kwasu acetylosalicylowego (hamuje syntez prostaglandyn, ktre maja dziaanie rozszerzajce naczynia)

Klinika o o o o o o Skryty przebieg Pierwszy objaw to upoledzenie zagszczania moczu i w nastpstwie czste nocne oddawanie moczu (nocturia) Czstymi objawami klinicznymi s ble gowy, dolegliwoci ze stron przewodu pokarmowego, nadcinienie i niedokrwisto spowodowana take uszkodzeniem erytropoezy przez metabolity fenacetyny Przy oddzielaniu si martwiczo zmienionych brodawek objawy kolki nerkowej, hematuria Odstawienie lekw przynosi popraw, w przeciwnym wypadku moe doj do schykowej niewydolnoci nerek Zwikszone ryzyko rozwoju raka brodawczakowatego z nab onka przejciowego miedniczki

Inne choroby cewek nerkowych i tkanki rdmiszowej

Nefropatia moczanowa
Nefropatia moczanowa istnieje w trzech postaciach o Nefropatia moczanowa ostra o Nefropatia moczanowa przewlek a o Kamica moczanowa

Nefropatia moczanowa ostra o Wystpuje szczeglnie u chorych intensywnie leczonych cytostatykami z powodu biaaczek i ch oniakw zoliwych w wyniku dziaania tych lekw dochodzi do rozpadu duej liczby jder komrkowych, z ktrych na drodze przemian (DNA do puryn) powstaje kwas moczowy (ko cowy produkt przemiany puryn), wytrcajcych si w postaci kryszta w w kanalikach, a w szczeglnoci w cewkach zbiorczych, w ktrych jest niskie pH o Morfologia Kryszta y kwasu moczowego s dobrze widoczne w preparatach mroonych W nastpstwie, z powodu zamknicia odpywu moczu, dochodzi do ostrej niewydolno ci nerek. Nadmiar kwasu moczowego ze zniszczonych jder erytroblastw u noworodkw moe by przyczyn wytrcania si w cewkach zbiorczych w piramidach nerek zogw kwasu moczowego i moczanw, ktre s widoczne jako nieprzejrzyste, tawe pasma nazwano je zawaami z kwasu moczowego (infarctus acidi urici) nie s to oczywicie zaway, nie wywouj odczynu w tkance i zostaj wydalone bez uszkodzenia nerek

Nefropatia moczanowa przewleka o Wystpuje w przebiegu dny moczanowej (diathesis urica) o W nastpstwie przewlek ej hiperurykemii w chorobie tej dochodzi do odkadania si kryszta w moczanu sodowego zarwno wietle cewek dystalnych i przewodw zbiorczych , jak i w tkance rdmiszowej o Choroba ma przebieg przewlek y i postpuje powoli. Wyrane upoledzenie funkcji nerek wystpuje u mniej ni po owy pacjentw. Niewydolno nerek jest przyczyn okoo 10% zgonw chorych na dn. Stosunkowo cz sto u tych chorych rozwija si nadcinienie Morfologia

o o

V1

- 21 -

 Copyright by $ta

Ogniskowe nagromadzenie si kryszta w (w kszta cie igie), wywouje odczyn z histiocytw i komrek olbrzymich typu okoo cia obcych (guzek dnawy tophus uricus). Odkadanie si kryszta w w wietle cewek blokuje odpyw moczu i w nastpstwie doprowadza do bliznowatego zaniku kory nerki

Kamica moczanowa o Kamienie z kwasu moczowego spotykane s u ok. 40% chorych z wtrn ostr hiperurikemi i u ok. 20% chorych z przewlek dn moczanow

Wapnica nerek
Nadmiar wapnia we krwi moe by przyczyn powstawania kamieni wapniowych i odkadania si wapnia w nerkach o Nadmiar wapnia we krwi moe by spowodowany Zwikszon resorpcj wapnia z koci Nadczynno przytarczyc Szpiczak mnogi Przerzuty nowotworw zoliwych do koci Zwikszon absorpcj wapnia z przewodu pokarmowego Przedawkowanie witaminy D Sarkoidoza

Morfologia o W obrazie histologicznym wida zogi wapnia w mitochondriach i cytoplazmie komrek nabonka cewek i w bonach podstawnych. o Zwapniae resztki rozpadych komrek mog blokowa odpyw moczu, doprowadzajc do zaniku nefronw z wknieniem tkanki rdmiszowej i naciekami limfocytarnymi. o Odzwierciedleniem tych zmian s makroskopowo widoczne blizny wrd niezmienionego miszu nerki. o Zogi wapnia obserwuje si te w tkance rdmiszowej, torebkach Bowmana i w cianie ttnic. Te zmiany usposabiaj do kamicy wtrnego odmiedniczkowego zapalenia nerek W obrazie klinicznym pocz tkowo wystpuje upoledzone zagszczenie moczu. W miar upywu czasu powoli rozwija si przewleka niewydolno nerek

Zmiany w nerkach w przebiegu szpiczaka mnogiego

W szpiczaku mnogim spotykamy w nerkach trzy rodzaje zmian: o 1- Nefropati cewkowo-rdmiszow Wystpuje najcz ciej Zmiany cewkowo-rdmiszowe nosz nazw nefropatii waeczkowej acuchw lekkich , poniewa zmiany w nerkach spowodowane s biakomoczem wywoanym biakiem BenceJonesa (acuchy lekkie immunoglobulin czyli przeciwcia produkowanych przez szpiczaka) Biako to w moczu wie si z biakiem Tamma-Horsfalla uatwia to precypitacj powstaych kompleksw w kwanym rodowisku cewek dystalnych i zbiorczych uszkodzenie komrek nab onka cewek o Nabonek cewek ulega martwicy, a w otaczajcycm podcielisku widoczny jest nieswoisty przewleky naciek zapalny i niekiedy z ogi wapnia. o W zmianach przewlek ych dochodzi do wknienia w podcielisku i zaniku cewek

Klinika o o

U chorych z tym typem nefropatii mog wystpi objawy przewlek ej (cz ciej) lub ostrej niewydolno ci nerek. U wikszoci chorych z szpiczakiem mnogim wystpuje biakomocz, ale jeeli jest to albuminuria to naley podejrzewa wtrn skrobiawic lub glomerulopati acuchw lekkich

2- Glomerulopati acuchw lekkich Charakteryzuje si odk adaniem w kbuszkach acuchw lekkich immunoglobulin (w postaci niewknikowej). W obrazie histologicznym wida PAS-dodatnie guzkowe z ogi w mezangium. U chorych z tym typem glomerulopatii wystpuje proteinuria, nadcinienie oraz narastajca azotemia. 3- Skrobiawic

Pojawia si u okoo 5-20% chorych ze szpiczakiem mnogim.

V1

- 22 -

 Copyright by $ta

C h o ro b y w yw o an e zmi an ami n ac zy kr w i o n o n yc h
Zwenie ttnicy nerkowej
Stenosis arteriae renalis Jednostronne zwenie ttnicy nerkowej rzadko jest przyczyn nadcinienia, a pacjenci maj du szans na chirurgiczne wyleczenie o Nerk ze znacznym upoledzonym dop ywem krwi ttniczej okrela si jako nerk Goldblatta Dwie gwne przyczyny zw enia: o Miadyca (70-90%) dotyczy najcz ciej starszych mczyzn i chorych z cukrzyc lokalizuje si najczciej w okolicy odejcia ttnicy nerkowej od aorty i w 1/3 jej cz ci proksymalnej o Dysplazja wknisto-mi niowa Gwnie mode kobiety 30-40 lat Polega na rozrocie tkanki cznej w knistej lub tkanki wknisto-mi niowej i moe dotyczy b ony wewntrznej, rodkowej (najcz ciej) i przydanki Zmiany wystpuj gwnie w cz ci rodkowej i dystalnej ttnicy nerkowej

Zmiany naczyniowe wywo ane nadcinieniem (arteriolosclerosis) s paradoksalnie bardziej nasilone w drugiej nerce bez zw onej ttnicy nerkowej Mechanizm nadcinienia naczyniowo-nerkowego wie si z rozrostem aparatu przykebuszkowego i polega na stymulacji ukadu RAA przez niedokrwion nerk . Po przywrceniu nerce prawidowego ukrwienia obnia si poziom reniny w surowicy i cinienie krwi Klinika o

Objawami sugerujcymi zw enie ttnicy nerkowej jest szmer naczyniowy, do nagy pocz tek nadcinienia i jego oporno na leczenie hipotensyjne, a take podwyszony poziom reniny

Zaway nerek
Infarctus renum Wikszo zawaw nerek spowodowana jest zatorami rozga zie ttnicy nerkowej. o rdem materiau zatorowego s oderwane zakrzepy z lewej poowy serca (zawa minia sercowego, migotanie przedsionkw), w mniejszym stopniu zakrzepy przycienne aorty i ttniakw aorty oraz zakrzepy zastawek serca w przebiegu endocarditis bacterialis W nerce typowo wystpuj zaway blade (niedokrwienne), z powodu zamknicia tzw. kocowych naczy ttniczych maj one kszta t stoka z podstaw zwrcon ku powierzchni nerki i szczytem ku wnce Znaczne rzadziej spotykane s zaway krwotoczne nerki, ktre s spowodowane zakrzepic yy nerkowej Zaway nerek mog powodowa nag y bl i krwiomocz, ale wiele z nich nie powoduje objaww klinicznych

agodne stwardnienie nerek

Nephrosclerosis benigna To zmiany polegajce na szkliwieniu cian i zweniu wiata ttnic ma ego kalibru i ttniczek nerek, w wyniku czego dochodzi do zmian niedokrwiennych miszu nerek Czsto wystpuje w nadcinieniu ttniczym, ale mo e wystpowa bez niego Zmiany naczyniowe powstaj w wyniku odkadania si substancji szklistej w ttniczkach m.in. wskutek przechodzenia biaek osocza przez uszkodzony rdbonek oraz pogrubienia bony wewntrznej i rodkowej ttnic spowodowanego zaburzeniami hemodynamicznymi i/lub zmianami o podou genetycznym Mikroskopowo stwierdza si o Zwenie wiata ttniczek i ttnic ma ego kalibru wskutek pogrubienia i szkliwienia ich cian (arteriolosclerosis hyalinisans) o Zwenie wiata ttnic mi dzyp atowych i ukowatych spowodowane przerostem b ony rodkowej, zdwojeniem b ony elastycznej wewn trznej i rozrostem miofibroblastw w bonie wewn trznej (hyperplasia fibroelastica) o Ogniskowy zanik cewek i w knienie rdmiszowe wskutek niedokrwienia o Rne zmiany w kbuszkach nerkowych

V1

- 23 -

 Copyright by $ta

Zoliwe stwardnienie nerek

Nephrosclerosis maligna To zmiany w nerkach spowodowane nadcinieniem z o liwym Na penoobjawowy obraz kliniczny nadcinienia zo liwego sk adaj si: Cinienie rozkurczowe wysze ni 130 mmHg Obrzk tarczy nerwu wzrokowego z retinopati Encefalopatia Zaburzenia funkcji nerek i uk adu sercowo-naczyniowego Skutki wysokiego nadcinienia ttniczego w naczyniach ttniczych ca ego organizmu okre la si terminem z o liwego stwardnienia ttnic (arteriosclerosis maligna), a w odniesieniu do nerek z oliwego stwardnienia nerek (nephrosclerosis maligna) W nadcinieniu z o liwym zanik nerek jest niewielki ze wzgldu na szybki postp choroby. Cech przemawiajc za zo liwym stwardnieniem nerek jest obecno drobnych rozsianych wybroczyn krwotocznych na powierzchni nerek, ktre daj obraz nerki poksanej przez pchy Mikroskopowo stwierdza si szereg zmian wystpujcych w agodnym stwardnieniu nerek, a poza tym: o W ttniczkach nerek martwic wknikowat ciany arteriolitis necroticans o W ttnicach miedzypacikowych i ttniczkach pogrubienie bony wewntrznej wskutek rozrostu mini gadkich i wkien kolagenowych arteriolitis hyperplastica o W cz ci k buszkw nerkowych martwic, i wykrzepianie wewntrzwoniczkowe glomerulitis necroticans o Cechy zaniku z niedokrwienia miszu nerki i zaway w korze Klinika o o o

Czstymi i wczesnymi objawami s: ble i zawroty g owy, nudnoci, wymioty, zaburzenia widzenia. W tzw. przeomach nadcinieniowych wystpi mog epizody utraty przytomno ci i napady drgawek. W pocz tkowym okresie nadcinienia zoliwego stwierdza si biakomocz lub nawet krwiomocz, ale nastpnie pojawiaj si objawy wikszych zaburze funkcji nerek, a do mocznicy w cznie

Rozlana martwica kory nerek

Necrosis diffusa corticis renum Powstaje w wyniku niedokrwienia wynikajcego ze wspdzia ania trzech mechanizmw o Skurczu naczy ttniczych o Aktywacji ukadu krzepnicia o upoledzonej fibrynolizy

Przyczyny o Zwizane z ci najcz ciej Poronienie septyczne Przedwczesne odklejenie si o yska, oysko przodujce Stan przedrzucawkowy Krwotoki okooporodowe o Zmiany wystpujce u ma ych dzieci Wstrzs w okresie okooporodowym Ostre odwodnienie Ostre zakaenia i zatrucia Rne schorzenia wystpujce u dorosych Wstrzs (zwaszcza septyczny) DIC OZT Nadcinienie z o liwe

Rokowanie w symetrycznej rozlanej martwicy kory nerek jest z e z powodu szybko narastajcej mocznicy, ktra prowadzi do mierci Zdecydowanie lepsze rokowanie jest w przypadku zmian martwiczych ogniskowych

V1

- 24 -

 Copyright by $ta

Mikroangiopatia zakrzepowa
Microangiopathia thrombotica To grupa schorze, w ktrych morfologicznie stwierdza si zakrzepy z p ytek i w knika w naczyniach w osowatych i ttniczkach w caym organizmie, a klinicznie ma opytkowo, niedokrwisto hemolityczn i niekiedy niewydolno nerek W grupie tej wystpuj dwie postacie, ktrych niekiedy klinicznie nie mo na rozrni: Zesp hemolityczno-mocznicowy dorosych (w ktrym dominuje niewydolno nerek) Zakrzepowa plamica ma opytkowa (purpura thrombothica thrombocytopoenica), zwana te zespoem Moschcowitza (w ktrej przewaaj objawy neurologiczne)

Biorc pod uwag mechanizm przyczynowy wyrnia si nastpujce postaci mikroangiopatii zakrzepowych: o Zesp hemolityczno-mocznicowy wieku dzieci cego (klasyczny) o Zesp hemolityczno-mocznicowy dorosych o Idiopatyczny zesp hemolityczno-mocznicowy/zakrzepowa plamica ma op ytkowa Patogeneza o W patomechanizmie mikroangiopatii zakrzepowych istotne znacznie ma zwenie i zamkni cie naczy wskutek uszkodzenia i aktywacji komrek rdbonka oraz agregacji pytek krwi. o Wiele czynnikw moe uszkadza rdbonek, m.in. mog to by krce we krwi wirusy, bakteryjne endotoksyny, cytokiny, leki, przeciwciaa przeciwendotelialne. Uszkodzone komrki rdnabonkowe produkuj nieprawidowy, duy, wieloczsteczkowy czynnik von Hillebranda, ktry ma bardzo due powinowactwo do receptorw na pytkach krwi, zwikszajc ich adhezj i agregacj. Uszkodzenie rdbonka powoduje tez obnaenie lecej pod nim macierzy pozakomrkowej, co sprzyja powstawaniu zakrzepw. Zmniejszona produkcja prostaglandyny (PGI2) i tlenku azotu (NO) pogbia agregacj p ytek i skurcz naczy, ktry dodatkowo zwiksza wydzielana przez rdb onek endotelina

o o

Zesp hemolityczno-mocznicowy wieku dziecicego

Do objaww nale o ONN o Trombocytopenia o Niedokrwisto hemolityczna Gwnie u dzieci ale moe pojawi si te u dorosych Najczstsz przyczyn tego zespou jest werocytotoksyna produkowana przez E. coli Nagy pocz tek choroby ujawnia si po wstpnych objawach grypopodobnych lub z przewodu pokarmowego. o Pojawiaj si melaena, hematuria, oliguria, niedokrwisto hemolityczna, niekiedy zaburzenia neurologiczne i sercowo-naczyniowe Stwierdza si ogniska martwicy w korze nerek, gwnie dotycz ce naczy kbuszkw (pogrubienie cian woniczek, a w ich wietle zakrzepy) Rokowanie u dzieci u ktrych zmiany wystpoway tylko w k buszkach, jest dobre przy zastosowaniu dializy. U doros ych, i ktrych zmiany wystpuj zwykle rwnie w ttniczkach, dugoterminowa prognoza nie jest bardzo korzystna

Idiopatyczny HUS/ zakrzepowa plamica maopytkowa

Zesp ten wystpuje cz ciej u modych kobiet. Chocia diagnostyka rnicowa jest trudna, od zespou hemolitycznomocznicowego u dorosych odrnia go: o wystpowanie zmian chorobowych w r nych narzdach poza nerkami, m.in. w CSN o gorsze rokowanie Do gwnych objaww nale o Maopytkowo Skaza krwotoczna manifestuje si: wybroczynami i podbiegniciami krwawymi w skrze, krwawieniami z drg rodnych, przewodu pokarmowego, nosa. o o Niedokrwisto hemolityczna Zmiany w nerkach Objawiaj si: hematuri, proteinuri u czci chorych ONN.

V1

- 25 -

 Copyright by $ta

Objawy neurologiczne ble gowy, niedowady, zaburzenia widzenia i wiadomoci, drgawki piczka

Rokowanie jest z e Jednak wczenie podjte w aciwe leczenie, w ktrym m.in. stosuje si plazmaferez z przetoczeniem wieo mroonego osocza i kortykoterapi, znacznie zmniejsza miertelno W obrazie histologicznym dominuj zakrzepy (zbudowane gwnie z pytek krwi) w naczyniach w osowatych k buszkw nerkowych, ttniczkach doprowadzajcych i ttnicach mi dzyp atowych nerek

I nne nie no wo tw o row e c ho rob y ne re k

Wodonercze
Polega na poszerzeniu miedniczki i kielichw nerki (powyej przeszkody w odp ywie moczu) i sp aszczeniu brodawek Przyczyny: o Wrodzone o Nabyte Kamienie w moczowodzie, miedniczce i p cherzu Skrzepy krwi blokujce wiato moczowodu Guzy nowotworowe miedniczki nerkowej, p cherza, cewki moczowej agodny rozrost i rak prostaty Nowotwory narzdu rodnego (rak szyjki) Wypadanie narzdu rodnego Zamiany nowotworowe i zapalenie przestrzeni zaotrzewnowej (np. fibrosis retroperitonealis, lymphoma malignum) Zapalenia: ureteritis, urethritis, prostatitis Choroby przewodu pokarmowego (np. Leniewski-Crohn) Ttniak aorty i ttnic biodrowych Zaburzenia czynnociowe (neurogenne) cia Nastpstwem d ugotrwaego wodonercza jest zanik miszu nerki (zanik z ucisku), bez zmniejszenia, a czsto ze zwikszeniem objtoci narzdu o W skrajnych przypadkach misz nerki ulega niemal ca kowitemu zanikowi, a narzd staje si cienkociennym torbielowatym tworem wypenionym p ynem. W wodonerczu zachodzi niezwyke zjawisko, polegajce na zachowaniu filtracji kbuszkowej przez d ugi okres pomimo istnienia przeszkody w odpywie moczu. poniewa drogi wyprowadzajce s niedrone, to produkowany mocz jest wchaniany zwrotnie przez cewki i tkank rdmiszow, a nastpnie przechodzi do naczy chonnych i ylnych i w ten sposb odprowadzany jest do drugiej nerki, przez ktr jest ostatecznie wydalany Rozmiary wodonercza zale w du ym stopniu od umiejscowienia przeszkody. o Pocztkowo przerost bony miniowej miedniczki potem jej cieczenie podwyszone cinienie przenosi si na przewodu wyprowadzajce a take wzd u nefronu powoduje to zanik miszu ucisk na naczynia w rdzeniu upoledzenie funkcji cewek upoledzenie zagszczania moczu jednoczenie reakcja zapalna w tkance rdmiszowej w knienie wzrost cinienia miedniczkowego do 30-40 mmHg, ktre odpowiada cinieniu filtracyjnemu w k buszkach, przyczynia si do utraty zdolnoci produkcji moczu.

Jeeli niedrono drg wyprowadzajcych pojawia si nagle i jest zupena, wwczas do szybko dochodzi do ograniczenia filtracji kbuszkowej. W efekcie wodonercze jest rednio nasilone. Klinika o o o

W ostrej niedronoci drg wyprowadzajcych mocz gwnym objawem jest bl w okolicy ldwiowej, promieniujcy wzdu moczowodu. W obustronnym wodonerczu przy cz ciowej niedronoci, wczesnym objawem jest utrata zdolnoci zagszczania moczu, ktrej przejawami s poliuria i nocturia. Objawy blowe poczone z napadowymi epizodami wielomoczu i skpomoczu wiadcz o tzw. Wodonerczu przemijajcym (hydronephrosis intermitens), wynikajcym z nieca kowitego zamknicia drg moczowych. W nerkach rozwija si typowy obraz zaniku miszu. U chorych tych czsto wystpuje nadcinienie. Obustronne wodonercze spowodowane zupen niedronoci drg wyprowadzajcych jest przyczyn skpomoczu lub bezmoczu.

V1

- 26 -

 Copyright by $ta

Powikania o Najczstszym powikaniem wodonercza jest zakaenie, ktrego skutkiem moe by roponercze (pyonephrosis). o odmiedniczkowe zapalenie nerek. o nieprawidowe zakwaszenie moczu sprzyja powstawaniu kamicy nerkowej i zakaeniu drg moczowych.

Kamica nerkowa
Nephrolithiasis Kamienie mog powstawa na ca ej d ugoci uk adu moczowego, ale najcz ciej spotykane s w nerkach Kamica 2x cz ciej wystpuje u mczyzn Najwaniejszymi czynnikami w patogenezie kamicy moczowej s : o Nadmierne stenie w moczu zwizkw chemicznych, ktre stanowi gwny sk adnik kamieni o Za niskie lub za wysokie pH moczu o zuszczone nabonki, bakterie, ciaa obce, ktre stymuluj formowanie si jdra krystalizacji (nukleacja) o Zastj moczu, odwodnienie organizmu, zmniejszenie objtoci moczu o Wady rozwojowe drg moczowych o Niedobory inhibitorw krystalizacji (cytryniany, nefrokalcyna, glikozamino-glikany)

Wyrnia si 4 gwne typy kamieni nerkowych: o Wapniowe Najczstsze Czynniki predysponujce Zasadnicze znaczenie w powstawaniu kamieni ma hypercalciuria, ktrej moe, ale nie musi towarzyszy hiperkalcemia (hiperkalciuri bez hiperkalcemi w poowie przypadkw si stwierdza) W powstawaniu kamieni wapniowych ma rwnie znaczenie nadmierne wydalanie kwasu moczowego w moczu (hiperurykuria), poniewa przesycony roztwr moczanu sodowego uatwia krystalizacj szczawianw wapnia. Hipocytraturia, ktra wystpuje w kwasicy metabolicznej i przewlekych biegunkach sprzyja powstawaniu kamieni Hipomagnezemia rwnie sprzyja Hiperoksaluria (nadmierne wydalanie szczawianw z moczem; g wnie nabyta hiperoksaluria jelitowa), rwnie wpywa na zwikszone ryzyko kamicy S do drobne, maj ostre kanty i ciemnobrunatn barw (bo s powodem krwotokw z cian miedniczki)

Fosforanowo-magnezowo-amonowe To tzw. kamienie infekcyjne w ich powstawaniu znaczenie maj zakaenia drg moczowych bakteriami wywarzajcymi ureaz (proteus, Pseudomonas), dzi ki czemu mocznik ulega hydrolizie do amoniaku Zasadowy mocz i amoniak stanowi sprzyjajce warunki do powstania kamieni ze struwitu Czsto osigaj due rozmiary i mog wypenia miedniczk (kamienie odlewowe) Kszta tem przypominaj rogi jelenia Tworz si bardzo szybko

Moczanowe Wystpuj u chorych z hiperurukemi i hiperurykuri, ktra wystpuje w: dnie moczanowej, chorobach rozrostowych uk adu krwiotwrczego, przy nadmiernym spoywaniu alkoholu i diecie bogatej w puryny Niskie pH moczu (<5,5) sprzyja wytrceniu si kamieni Mae, twarde, te, okrge, niewidoczne w radiogramach

Cystynowe Powstaj u chorych z genetycznym defektem wchaniania w cewkach nerkowych niektrych aminokwasw: cystyny, ornityny, argininy i lizyny Niskie pH sprzyja formowaniu si kamieni Do czsto u dzieci Widoczna na przekroju budowa promienista Fosforanowe S mikkie Nie wszystkie s ca kowicie zmineralizowane Rwnie mog tworzy odlewy uk adu kielichowo-miedniczkowego

V1

- 27 -

 Copyright by $ta

U ok. 20% chorych z kamic nerkow widoczne s na szczytach brodawek tzw. pytki Randalla, czyli zwapnienia pod nabonkiem, ktre mog stanowi jdra krystalizacji kamieni

Klinika o o

W 80% wystpuje jednostronnie Do nastpstw kamicy zaliczamy Wodonercze Infekcje wstpujce Zatrzymanie odpywu moczu Gdy dochodzi do zaklinowania ma ego kamienia (cz sto rozmiarw ziarna piasku) w moczowodzie, pojawi si tzw. kolka nerkowa, czyli nagy atak bardzo intensywnego blu z charakterystycznym promieniowaniem w kierunku jdra i krocza Objawom blowym towarzyszy parcie na mocz, niekiedy krwiomocz, orz objwy ze strony przewodu pokarmowego: nudnoci, wymioty, wzd cia brzucha lub obrona mi niowa Kamienie due ktre nie s w stanie dosta si do moczowodu, mog by nieme lub spowodowa hematuri

Torbielowato nerek
Czyli wielotorbielowate zwyrodnienie nerek (degeneratio polycystica renum) Wyrniamy tu: o Torbielowat dysplazj nerek o Wielotorbielowato nerek Typu dorosych dziedziczon AD Typu dziecicego dziedziczon AR o Torbielowato rdzenia nerek Gbczasto rdzenia nerki Zesp zaniku nefronw (naphronephtisis) o Nabyt (dializopochodn) torbielowato nerek o Torbiele proste nerek o Torbiele nerek w zespoach wrodzonych zaburze rozwojowych, np. w sclerosis tuberosa, w zespole von HippelLindaua

Torbielowata dysplazja nerek

Ren cysticus dysplasticus To zaburzenie rozwojowe nieuwarunkowane dziedzicznie, zwizane z nieprawidowym rnicowaniem metanephros Moe by jednostronna (znacznie cz ciej) i obustronna Morfologia o Nerka powikszona i przypomina mas winogron o Torbiele liczne od mikroskopijnych do kilku cm o Towarzyszy temu nieprawidowoci budowy moczowodw (ageesia, atresia) Klinika o

Jednostronna torbielowato dysplastyczna jest jedn z najczstszych przyczyn stwierdzanych palpacyjnie guzw jamy brzusznej u noworodkw

Wielotorbielowato nerek dziedziczona AD

To choroba dziedziczna, wielonarzdowa, polegajca na tworzeniu si licznych torbieli w obu nerkach (i w innych narzdach), doprowadzajc do niewydolnoci nerek Objawy kliniczne ujawniaj si u dorosych powyej 40 r To cz sta choroba (1 przypadek na 400/1000 ywych noworodkw) Choroba dziedziczy si w sposb AD i wie si z mutacjami w jednym z trzech genw PKD (w 85% z PKD1) Patomechanizm tworzenia si torbieli w nerce nie zosta w peni wyjaniony Morfologia o Obie nerki s znacznie powikszone, usiane bardzo licznymi torbielami zarwno w korze, jak i rdzeniu. Torbiele uwypuklaj si ponad powierzchni nerki, co powoduje jej nieregularny obrys o Torbiele wypenione s pynem i a ich rednica moe dochodzi do 5 cm Klinika o

U wielu pacjentw przebieg kliniczny jest bezobjawowy a do pojawienia si objaww zwizanych z niewydolnoci nerek

V1

- 28 -

 Copyright by $ta

U niektrych pacjentw wystpuj ble brzucha (zwizane z naciskiem nerek na ssiednie narzdy lub rozciganiem wiata torbieli), krwiomocz, objawy kolki nerkowej (zwizane z przesuwaniem si skrzepu przez moczowd) oraz nadcinienie ttnicze Ponadto stwierdza si Torbiel lub torbiele w wtrobie Ttniaki ttnic podstawy mzgu (u 50% chorych) Wypadnicie p atka zastawki mitralnej i inne wady zastawek serca (ok. 25% chorych)

Wielotorbielowato nerek dziedziczona AR

To rzadkie zaburzenie rozwojowe wystpujce u noworodkw i ma ych dzieci Zmiany torbielowate widoczne s w nerkach i w trobie Morfologia o Obie nerki s znacznie powikszone, ale ich powierzchnia jest gadka o Na przekroju zarwno kora, jak i rdze usiane s cylindrycznie wyduonymi i prostopadle do powierzchni nerki, ukadajcymi si torbielami (1-2 mm rednicy) Klinika o o o

Choroba najcz ciej ujawnia si w okresie okooporodowym i noworodkowym i wie si z 75% miertelnoci Wwczas obok upoledzonej funkcji nerek w obrazie klinicznym pojawiaj si zmiany ze strony uk adu oddechowego (hypoplasia pulmonum, atelectasis pulmonum) U dzieci ktre przeyy okres noworodkowy, w obrazie klinicznym dominuj objawy zwizane z nadcinieniem wrotnym

Gbczasto rdzenia nerki

Spongiomatosis medullae renis To zaburzenie rozwojowe o nieznanej patogenezie polegajce na obecnoci licznych torbielowato poszerzonych cewek zbiorczych w czci rdzeniowej Zwykle dotyczy obu nerek i moe przebiega bezobjawowo Pierwsze objawy mog pojawi si w wieku 40-50 lat i zwizane s z kamic nerkow, krwiomoczem lub infekcj nerek

Zesp zaniku nefronw

Ang. Nephronophthisis; uremic medullary cystic disease complex To grupa postpujcych wielotorbielowatych nefropatii do wsplnych cech nale: o Obecno torbieli w rdzeniu o Znaczny zanik cewek w korze o wknienie rdmiszowe przyczyn niewydolnoci nerek s przede wszystkim zmiany cewkowo-rdmiszowe w korze wyrnia si 4 postacie: o sporadyczn o rodzinn wieku modzieczego (50%), ktra jest dziedziczona AR o torbielowato rdzenia nerki dorosych dziedziczon AD o dysplazj nerkowo-siatkwkow (zwan dawniej zespoem nerkowo-ocznym) wikszo chorych stanowi dzieci i modzie o odpowiedzialna jest za 20% przypadkw PNN u dzieci i modziey objawy kliniczne wynikaj z upoledzenia funkcji cewek nerkowych i manifestuj si takimi objawami jak: o poliuria, polydipsia (wskutek upoledzenia koncentracji moczu), utrata sodu, kwasica cewkowa (skutek uszkodzenia kanalikw dystalnych i cewek zbiorczych) o ponadto wystpuje niedokrwisto i opnienie wzrostu

Nabyta (dializopochodna) torbielowato nerek

Morbus polycysticus renum acquisitus Rozpoznaje si j wwczas, gdy torbiele (przynajmniej 5 torbieli w obu nerkach) pojawiaj si u chorych z mocznic Po 8 latach stosowania dializ torbiele stwierdza si u 92% chorych Powstaj najprawdopodobniej na skutek zamknicia odpywu w kanaliku przez rozplem tkanki cznej lub kryszta y moczanw Najczciej bezobjawowe W cianie torbieli u 5-7% dializowanych rozwija si rak nerki

V1

- 29 -

 Copyright by $ta

Torbiel prosta
Cystis simplex Zwykle wystpuje w korze jako bezobjawowa zmiana poedycnza lub mnoga (zwykle do 5 cm) Zawiera przezroczysty p yn Stosunkowo cz sto stwierdzana w USG

Nowotwory zoliwe
Najcz stszymi zo liwymi nowotworami nerek s: o Rak nerki u dorosych o Guz Wilmsa u dzieci Pierwotne nowotwory zoliwe nienabonkowego pochodzenia s w nerce rzadkie o Nale do nich misaki (np. fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma) i ch oniaki zo liwe

Rak nerki
Pierwotny rak nerki jest nowotworem z o liwym rnicujcym si w kierunku nab onka cewek nerkowych To nowotwr wieku starszego (szczyt w 6-7 dekadzie) Czynniki ryzyka o Palenie tytoniu 2x wiksze ryzyko o Otyo o Nadcinienie o Terapia estrogenowa o Dugotrwae stosowanie fenacetyny i acetaminofenu o Ekspozycja na azbest, przetwory ropy i metale cikzie o Nabyt torbielowato nerek o Uwarunkowania dziedziczne Mutacja genu VHL (u okoo 38-65% chorych z zespoem von Hippel-Lindau) rak jasnokomrkowy nerki Muracja protoonkogenu MET rak brodawkowaty Zwikszone ryzyko wystpienia raka nerki zaobserwowano w stwardnieniu guzowatym mzgu (sclerosis tuberosa), ktre dziedziczy si AD Typy histologiczne raka o Rak jasnokomrkowy 70-80% o Rak brodawkowaty (chromofilny) 15% o Rak chromofobowy 5% o Rak z cewek zbiorczych 2% o Rak sarkomatoidalny (mi sakopodobny) Klinika rakw nerki o Zazwyczaj przebiegaj bezobjawowo a do osignicia duych rozmiarw, nawet powyej 10 cm rednicy o Klasyczn triad objaww stanowi (cho wystpuje ona tylko w 10-20% przypadkw) Krwiomocz (krwinkomocz) Bl okolicy krzyowo-ldwiowej Palpacyjnie wyczuwalny guz jamy brzusznej Inne niespecyficzne objawy Gorczka Osabienie Spadek masy cia a Niedokrwisto Rak ten moe by przyczyn bardzo rnych objaww niesugerujcych choroby nerek zespo y paraneoplazmatyczne o Hiperkalcemia o Nadcinienie tetnicze o Zesp Cushinga o Polycythaemia o Maskulinizacja lub feminizacja o Amyloidosis Najbardziej charakterystyczn cech biologiczn raka nerki jest nieprzewidywalno jego przebiegu klinicznego odlege przerzuty mog by pierwszym objawem

V1

- 30 -

 Copyright by $ta

Rak nerki naley do tych nowotworw w ktrych warto goni pojedyncze przerzuty, tzn. resekcja pojedynczych przerzutw wyd ua ycie

Rak nerki najcz ciej daje przerzuty do: Puc 55% Koci 33% Ok. 1/3 tych przerzutw zlokalizowana w opatce Rzadziej do wzw chonnych, w troby, nadnerczy, drugiej nerki Carcinoma renis, podobnie ja melanoma malignum i choriocarcinoma, znany jest z moliwoci dawania przerzutw o niezwykej lokalizacji, jak np. do jamy nosowej, oczodo u, linianek, serca, tarczycy

Prognostyczne czynniki kliniczno-patologiczne o Najwaniejszym czynnikiem rokowniczym jest stadium zaawansowania klinicznego Do jego okre lenia stosuje si system Robsona lub TNM o System Robsona I guz nie przekracza torebki nerki II guz nacieka tkank tuszczow okoonerkow, ale nie przekracza powizi Geroty III A makroskopowo widoczny naciek yy nerkowej lub yy gwnej dolnej III B przerzuty do w zw chonnych III C to gdy wystpuje III A i III B IV A guz nacieka narzdy ssiedznie inne ni nadnercza IV B przerzuty hematogenie

Wielko guza ma znacznie rokownicze jedynie w odniesieniu do guzw poniej 3 cm i guzw bardzo duych >12cm Spord chorych z pojedynczymi przerzutami najlepsze rkowanie maj chorzy ze zoperowanymi przerzutami do p uca Typ histologiczny raka Raki brodawkowate i chromofobowe rokuj lepiej ni najcz ciej wystpujcy rak jasnokomrkowy Raki misakopodobne i raki z cewek zbiorczych maj najgorsze rokowanie Histologiczny (jdrowy) stopie zoliwoci wg Fuhrmana

Rak jasnokomrkowy
Carcinoma clarocellulare To najcz ciej spotykany typ raka nerki W 98% przypadkw tego raka najbardziej charakterystyczn zmian genomow jest utrata materiau genetycznego na chromosomie 3 (tam te znajduje si gen VHL jego mutacje) Morfologia o To najcz ciej guz pojedynczy i jednostronny, poza przypadkami uwarunkowanymi dziedzicznie, w ktrych guzy mog by mnogie i obustronne o Umiejscowiony jest najcz ciej w grnym biegunie nerki o To guz okrgy, do kilkunastu cm (a guzy o rednicy <3cm s traktowane jako rak wczesny), pstry: Z ogniskami biaawymi martwica, w knienie I czerwonymi wylewy krwawe o o Widoczne tez ogniskowe zwapnienia i torbiele Gniazda komrek rakowych otoczone s siatk naczy wosowatych, co jest cech charakterystyczn obrazu histologicznego raka jasnokomrkoweog nerki bogate unaczynienie raka nerki jest przyczyn wystpowania duej ilo ci krwi w rozmazach z biopsji aspiracyjnej cienkoig owej

Naciekanie o Due guzy mog nacieka kielichy, miedniczk, a nawet w skrajnych przypadkach moczowd. o Cech charakterystyczn jest naciekanie yy nerkowej i wrastanie do jej wiata w postaci polipowatego rozrostu, ktry przez y gwn doln moe osign praw poow serca Stopie histologicznej (jdrowej) z oliwoci raka nerki oceniamy wg Fuhrmana o Jest to skala I-IV I- jdra mae, regularne, a jderka bardzo ma e lub brak IV jdra potworniaste, wielop atowe, jderka bardzo due, nieregularne o Bierze si pod uwag cechy jdra (wielko i ksztat) i jderek (wielko)

V1

- 31 -

 Copyright by $ta

o o

W rakach o budowie heterogennej (sytuacja najcz ciej wystpujca) stopie zoliwoci ustala si w cz ci o najwyszej z o liwoci Skala ta ma znaczenie rokownicze

Rnice z rakiem brodawkowatym o jasnokomrkowy jasna cytoplazma, niski N/C, lite gniazda komrek lub struktury cewkowo-torbielowate, cienkocienne naczynia tworz koszyczki naczy otaczajcych gniazdo komrek o brodawkowaty rnie zabarwiona cytoplazma wysoki stosunek N/C struktury brodawkowate naczynia tworz rdze brodawek wesp z tkank czn

Rak brodawkowaty
carcinoma papillare; inaczej zwany te chromofilnym to najcz stszy typ raka u chorych z torbielowatocia nabyt , dializowanych z powodu przewlek ej niewydolnoci nerek czciej u mczyzn Genetyka o prawdopodobnie w karcinogenezie odgrywaj rol mutacje i aktywacja protoonkogenu MET o czsto stwierdza si trisomi chromosomw 7 i 17 Morfologia o makroskopowo ronie jako pojedynczy guz o na przekroju cz sto stwierdza si ogniska krwotoczne, martwic i due torbiele o rdze brodawek tworz cienkocienne naczynia z lun tkank czn

Rak chomofobowy
Carcinoma chromophobicum Ma lepsze rokowanie ni jasnokomrkowy i brodawkowaty Wystpuje (w przeciwiestwie do tych dwch poprzednich) z jednakow czsto ci u kobiet i mczyzn Genetyka charakterystyczn cech cytogenetyczn wikszoci rakw chromofobowych jest utrata licznych chromosomw Morfologia o W obrazie mikroskopowym wyrnia si: Posta typow Komrki nowotworowe tworz lite pola poprzedzielane cienkociennym naczyniami krwiononymi Rnorodno kszta tu i wielkoci komrek rakowych Posta eozynochonn Komrki o obfitej, intensywnie rowej ziarnistej cytoplazmie Posta ta bardzo przypomina oncocytoma o diagnostyka rnicowa z oncocytoma Odczyn na obecno koloidalnego elaza (metoda Hale) w cytoplazmie komrek raka jest dodatni (cytoplazma barwi si na kolor niebieski), podczas gdy w komrkach oncocytoma (i w cytoplazmie komrek nabonka cewek nerkowych) jest ujemny W ultrastrukturze oncotytoma wida liczne mitochondria, ale nie ma licznych mikropcherzykw, ktre s charakterystyczn cech raka chromofobowego

Rak z cewek zbiorczych

Ang. Collecting duct carcinoma Rokowanie jest tutaj gorsze ni w raku jasnokomrkowym Makroskopowo jest to guz rdzenia nerki, ktry powoduje zniekszta cenie kielichw i miedniczki. Martwica lub zmiany krwotoczne typowo nie wystpuj Immunohistochemicznie komrki guza wykazuj obecno lektyn Ulex europaeus i keratyny 18

V1

- 32 -

 Copyright by $ta

Rak sarkomatoidalny
Inaczej rak miesakopodobny To agresywny nowotwr nisko zrnicowany, anaplastyczny, o z ym rokowaniu Makroskopowo jest to zwykle duy guz, ktremu w chwili rozpoznania ju towarzysz rozsiane przerzuty

Rak miedniczki nerkowej

Carcinoma pelvis renalis Typy histologiczne raka miedniczki o rak z nabonka przej ciowego (urotelialnego) carcinoma urotheliale zdecydowanie najcz ciej obraz histologiczny jest podobny do raka urotelialnego brodawczakowatego pcherza moczowego o Znacznie rzadziej wystpuj adenocarcinoma carcinoma planoepitheliale

Wystpuje zwykle u dorosych W 50% raka miedniczki wystpuj synchroniczne lub metachroniczne guzy w pcherzu moczowym lub moczowodzie Do rozwoju raka brodawczakowatego miedniczki usposabia nefropatia poanalgetyczna Makroskopowo stwierdza si guz zwykle niewielkich rozmiarw w postaci mikkich mas o nierwnej brodawkowatej powierzchni Klinika o o

Objawy kliniczne (gwnie krwiomocz) pojawiaj si wczeniej ni w raku jasnokomrkowym nerki Niekiedy z powodu zatkania moczowodu fragmentem oderwanego guza dochodzi do powstania wodonercza, ktrego objawem jest bl i palpacyjnie wyczuwalny opr w rzucie nerki

Choniak zoliwy
Lymphoma malignum Wtrne nacieczenie nerki w wyniku uoglnienia choroby wystpuje w ok. 50% ch oniakw wzowych Zagadnieniem kontrowersyjnym jest czy w nerce wystpuj choniaki pierwotne, pozaw zowe, poniewa zwykle wkrtce po rozpoznaniu choniaka nerki stwierdza si rwnie choniaka poza nerkami. o S to w wikszoci ch oniaki wielkokomrkowe o duym stopniu zo liwoci

Nowotw orow e przerzut y do nerek

Przerzuty w nerkach wystpuj rzadko Najczstszym rd em przerzutw do nerki jest rak: puca, sutka, przewodu pokarmowego czerniak zo liwy

No wo tw o ry ag o d ne
Onkocytoma
to agodny guz kory nerki pochodzenia nab onkowego wywodzi si w komrek wstawkowych przewodw zbiorczych niekiedy bywa wieloogniskowy makroskopowo jest to lity, zwykle otorebkowany guz, niekiedy duych rozmiarw cech charakterystyczn cznotkankowa jest cz sto spotykana centralnie zlokalizowana gwiazkowatego kszta tu blizna

V1

- 33 -

 Copyright by $ta

Naczyniako-miniako-tuszczak
Angiomyolipoma Zbudowany z tkanki tuszczowej ,grubociennych naczy i w kien mini gadkich Rzadko wystpuje Moe powodowa obfite krwotoki (ryzyko wzrasta, gdy guz przekracza 4 cm rednicy), ktre mog by przyczyn mierci Poowa przypadkw tego nowotworu wystpuje u chorych na stwardnienie guzowate (sclerosis tuberosa) W tych przypadkach angiomyolipoma jest zwykle guzkiem symptomatycznym o niedu ych rozmiarach, ale wystpujcym obustronnie i wieloogniskowo Rnicowanie z rakiem i onkocytoma w angiomyolipoma dodatnia reakcja immunohistochemiczna z przeciwcia ami HMB-45

Gruczolak
Adenoma papillare Do czsto u osb starszych z arteriolosclerosis i innymi zmianami prowadz cymi do bliznowacenia nerek Wyj tkowo czsto gruczolaki wystpuj u chorych ze schykow niewydolnoci nerek i dugotrwale dializowanych

Guz z komrek aparatu przykbuszkowego

Tumor juxtablomerularis Guzy te charakteryzuj si nadmiern produkcj reniny, ktrej skutkiem jest nadcinienie ttnicze o a nadprodukcja reniny moe mie miejsce rwnie w raku nerki, guzie Wilmsa i gruczolakoraku trzustki to pojedyncze, dobrze odgraniczone guzki (do 3 cm), zlokalizowane w korze o przypominaj haemangiopericytoma

Wkniak rdzenia nerki

Fibroma medullae renis Zlokalizowany w piramidach To dobrze odgraniczony guzek poniej 1cm rednicy Stanowi zwykle przypadkowe znalezisko Zbudowany z wyd uonych komrek typu fibroblasta

P at o mo rfo lo g ia ne rki p rze szc ze p io ne j

Odrzucanie humoralne przeszczepu
Spowodowane jest obecnoci i biorcy gotowych przeciwcia przeciwko antygenom przeszczepu. Wyrnia si tu dwa podtypy: o Odrzucanie nadostre o Odrzucanie ostre przyspieszone

Nadostre odrzucanie przeszczepu

Do natychmiastowego odrzucania przeszczepu dochodzi w cigu minut lub godzin na skutek obecno ci u biorcy krcych cytotoksycznych przeciwcia uszkadzajcych komrki rdbonkowe naczy przeszczepionej nerki Reakcja zachodzi gwatownie, dprowadzajc do zupenego niedokrwienia nerki nerka staje si sina i nie wydala moczu To rzadkie zjawisko (0,5% przypadkw)

Zmiany graniczne
Zmiany graniczne rozpoznaje si gdy: o Naciek limfocytarny cewek nerkowych jest o niewielkim nasileniu o Naciek zapalny w tkance rdmiszowej nie przekracza 10-25% powierzchni kory o Nie stwierdza si zapalenia bony wewn trznej ttnic

V1

- 34 -

 Copyright by $ta

Ostre/aktywne odrzucanie przeszczepu

Moe wystpi w kadym czasie od zabiegu transplantacji, zazwyczaj w okresie od 72 godzin do kilkunastu miesicy Wyrnia si 3 typy odrzucania ostrego o Typ I rdmiszowy Cech charakterystyczn jest tutaj naciek limfocytarny w komrkach nab onka cewek nerkowych (tubulitis) o Typ II i III odrzucania naczyniowego (II i III) Zmiany dotycz gwnie b ony wewntrznej ttnic Markerem odrzucania humoralnego jest C4d

Przewleka nefropatia po przeszczepie

Do przyczyn przewlek ej nefropatii po przeszczepie nale: o przewleke odrzucanie przeszczepu, o nadcinienie ttnicze, o leki (np. cyklosporyna) o zakaenia zwizane czsto z refleksem Przewleke odrzucanie przeszczepu stanowi kocowe stadium powtarzajcych si epizodw ostrego odrzucania i moe si pojawi od kilku miesicy do wielu lat po transplantacji Klinicznie manifestuje si pogarszajc si funkcj nerki z nadci nieniem, a czasem z zespoem nefrotycznym

Nefropatia cyklosporynowa
Cyklosporyna powoduje supresj odpowiedzi humoralnej i wpywa na odpowied komrkow przez modulowanie funkcji subpopulacji limfocytw T Wprowadzenie cyklosporyny znacznie poprawio wyniki transplantacji i ograniczyo miertelno Okazao si jednak e lek te ma szereg dzia a ubocznych, powodujc:

Dysfunkcj wtroby Nadcinienie Nadmierne ow osienie Przerost dzise Toksyczne uszkodzenie nerek

Uszkodzenie nerek moe mie charakter zarwno czynnociowy jak i organiczny o Czynnociowy Wkrtce po podaniu leku obserwuje si niewielkie upoledzenie funkcji nerek i niewielkie podwyszenie poziomu kreatyniny S to zmiany odwracalne, ustpujce po zmniejszeniu dawki leki o Organiczna Przejawia si uszkodzeniem cewek nerkowych i naczy krwiononych wraz z tkank rdmiszow

V1

- 35 -