Copyright by $ta

Orodkowy ukad nerwowy

Zmiany morfologiczne w neuronach Astrocyty Komrki wyciki Obrzk mzgu (oedema cerebri)

Ropniak nadtwardwkowy (empyema epidurale)

Zapalenia wirusowe

Wady wrodzone

Tar dwudzielna otwarta i przepuklina oponowa lub oponowo-rdzeniowa Tar dwudzielna utajona (Spina biffida occulta) Stoek kocowy uwiziony Torbiel neuroeneralna Dysgrafia brzuszna Diastematomyelia Jamisto rdzenia (syringomyelia) Zesp Dandyego Walkera Zesp Arnolda-Chiariego

Ostre limfocytarne (wirusowe) zapalenie opon Kleszczowe zapalenie mzgu Zapalenie mzgu spowodowane HIV-1 Postpujca wieloogniskowa encefalopatia PML Podostre stwardniejce zapalenie mzgu (SSPE) Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) Stwardnienie rozsiane (SM) Ostre rozsiane zapalenie mzgu i rdzenia Ostre zamartwicie krwotoczne zapalenie mzgu i rdzenia typu Horsta Mielinoliza rodkowa mostu

Zapalenia grzybicze Podostre encefalopatie gbczaste (choroby prionowe)

Choroby demielinizacyjne

Wady wrodzone przodomzgowia Urazy

G adkomzgowie (Lissencephalia)

Urazy okooporodowe Urazy czaszkowo-mzgowe

Choroby zwyrodnieniowe

Choroby naczyniopochodne

Niedokrwienie cakowite Niedokrwienie miejscowe

Krwotok wewn trzczaszkowy

Krwiak nadtwardwkowy (haematoma epidurale) Krwiak podtwardwkowy (subdurale) Krwotok mzgowy Krwotoki podpajczynwkowe (h. subarachnoideals)

Choroba Alzheimera Choroba Parkinsona Choroba Picka Postpujce poraenie nadjdrowe Choroba Huntingtona (HD)

Zwyrodnienia rdzeniowo-mdkowe Choroby zwyrodnieniowe neuronu ruchowego

Stwardnienie boczne zanikowe (SLE)

Choroby metaboliczne uk adu nerwowego Leukodystrofie (LD)

Inne choroby naczyniopochodne

Encefalopatia nadcinieniowa Encefalopatia wielozawaowa Mzgowa angiopatia amyloidowi (konfofilna) CAA

Zapalenie opon i mzgu Zapalenia bakteryjne

Leukodystrofia metachromatyczna Choroba Kraabego Adrenoleukodystrofia (ALD) Choroba Pelizaeusa-Merzbachera Choroba Canavan Choroba Alexandra

Ropne zapalenie opon mzgowych (Leptomeningitis purulenta) Ropie mzgu (abscessus cerebri) Ropniak podtwardwkowy (empyema subdurale)

Encefalopatie mitochondrialne Zespoy metaboliczne pierwotnie uszkadzajce istot szar Zatrucia

Zatrucia tlenkiem wgla Zatrucie cyjankami Zatrucie zwizkami fosforu

Orodkowy ukad nerwowy

Zmiany morfologiczne w neuronach Ostre uszkodzenie neuronw o W nastpstwie niedotlenienie, w korze mzgowej i mdku, po upywie kilkunastu godzin od jego wystpienia pojawiaj si tzw. Czerwone neurony, czyli neurony o silnie eozynochonnej, homogennej cytoplazmie, obkurczone, z piknotycznym jdrem. Zanika substancja Nissla (tigroliza) Zanik prosty neuronw o Objawia si zmniejszeniem ich liczby w poszczeglnych okolicach mzgu dotknitych chorob o Zanikom neuronw czsto towarzyszy satellitoza okooneuronalna Zwyrodnienie transsynaptyczne o Zwizane z uszkodzeniem znacznej liczby pocze wstpujcych, czego nastpstwem bdzie zwyrodnienie komrek nerwowych j dra przyjmujcego bodce Zmiany morfologiczne w cytoplazmie neuronw ulegajcych uszkodzeniu o Ciaka wtrtowe (na skutek dysfunkcji lizosomw chyba) Ciaka Negriego w cieklizna -1-

 Copyright by $ta

o o o

W chorobie Alzheimera wykrywamy w cytoplazmie komrek nerwowych zbitki neurofibryli W chorobie Parkinsona w komrkach nerwowych istoty czarnej i miejsca sinawego wystpuj ciaka Lewyego Selektywna wakuolizacja neuronw ma miejsce w encefalopatiach gbczastych np. w chorobie Creutzfeldta-Jakoba

Astrocyty Wraz z oligodendrytami zaliczane do makrogleju Astrocyty wspomagaj metabolizm komrki nerwowej, a rwnoczenie su odprowadzaniu produktw katabolicznych, penia funkcje barierow , s gwnymi regulatorami ste jonowych Zmiany morfologiczne w astrocytach o Odczyn astrocytarny nazywamy glikoz. Astrocyty uczestniczce w tym procesie powikszaj si, liczba wypustek wzrasta, czasami znacznie nawet do kilkudziesiciu, jdro staje si wiksze, pcherzykowate, a jderko wyrane, powikszone i dobrze odgraniczone od otoczenia o W mdku glej odczynowy astrocytarny w warstwie drobinowej tworzy swoist struktur utworzon z bardzo gsto uoonych wypustek, wertykalnie do powierzchni kory. glejoza izomorficzna Bergmana o Odczyn astrocytarny o charakterze glejozy izomorficznej jest przeciwiestwem glejowy heteromorficznej, nowotworowej o Dodatkow cech odczynu astrocytarnego jest tworzenie przez te komrki w kien Rosenthala Zawieraj one krystalin i biaka szoku cieplnego Wystpuj w niektrych chorobach orodkowego ukadu nerwowego, np. w chorobie Alexandra o Ciaka amyloidowi wystpuj licznie w stanach niedotlenienia, w zaawansowanej miadycy, w mzgu starczym, w chorobach naczyniowych o W chorobie Wilsona, w hiperamonemii lub encefalopatiach wrotnow trobowych w warstwie podwycikowej okolicy trzykomorowej wystpuje charakterystyczna odmiana komrek astrocytarnych, czyli komrki Alzheimera typu II (bez zwizku z chorob Alzheimera)

Komrki wyciki Wycika stanowi pogranicze miedzy wiatem komr a pynem mzgowo-rdzeniowym. Procesy chorobowe rozwijajce si w warstwie podwycikowej mog prowadzi do jej mniej lub bardziej rozlegych uszkodze, jakie obserwuje si w zakaeniach wirusem cytomegelii lub w toxoplazmie Wycika w stanach chorobowych moe okazywa ubytki cigoci, ktre s miejscami proliferacji gleju astrocytarnego, co manifestuje si ziarnistociami na powierzchni wyciki granulatio ependymae W cisym zwizku morfologiczno-czynnociowym z wycik jest splot naczyniasty jest to struktura skierowana do wiata komr w postaci licznych brodawek luno uoonych obok siebie o W starzeniu si mzgu mona w cytoplazmie komrek nabonka splotu wykaza obecno cienkich wkienek amyloidowych nazywanych piercieniami Biondiego

Obrzk mzgu (oedema cerebri) To najczciej wystpuj cy stan chorobowy mzgu, a jednym z jego nastpstw jest wzrost cinienia rdczaszkowego ze skutkami w postaci wgobie i wklinowa tkanki mzgowej Najczstszymi przyczynami ktre wywouj przyrost masy wewntrz jamy czaszkowej (co powoduje wzrost cinienia rdczaszkowego) s: nowotwory, krwiak pod i nadtwardwkowy, obrzk mzgu i wodogowie Kade uszkodzenie bariery krew-mzgu jest przyczyn obrzku naczyniowego. Jeli astrocyty nie zdoaj opanowa niekontrolowanego napywu wody, uleaj zniszczeniu przez rozpad. Zjawisko to nazywano kazmatodendroz Obrzk cytotoksyczny manifestuje si gromadzeniem wody wewntrzkomrkowo. Wystpuje w stanach uoglnionego niedotlenienia lub w kwasicy o Zwykle obrzk naczyniopochodny przechodzi w obrzek cytotoksyczny i amamy w ostatecznoci do czynienia z obrzekiem mieszanym Wgobienia i wklinowania o Najczciej przemieszczaj si haki zakrtw hipokampa w kierunku otworu namiotu mdku wciskajc si midzy brzegi namiotu a pie mzgu o Kolejnym rodzajem wgobienia jest przemieszczenie migdakw mdku w kierunku otworu potylicznego wielkiego o Wgobienie zakrtu obrcz do przestrzeni midzy dolnym brzegiem sierpu a grn powierzchni ciaa modzelowatego wgobienie pod sierp -2-

 Copyright by $ta

Wgobienia mog by przyczyn niezwykle gronych zmian w postaci wtrnyh wyleww krwawych do pnia mzgu (krwotoki Dureta)

Wady wr odzon e

Tar dwudzielna otwarta i przepuklina oponowa lub oponowo-rdzeniowa Tar dwudzielna otwarta (spina bifida aperta) jest to nieprawidowo w rozwoju polegajca na niedomkniciu ukw krgw Rozszczep krgosupa (rachischisis_ jest najcisz postaci wady, w ktrej przez szerok szczelin uwypukla si na zewntrz tkanka rdzenia krgowego nie pokryta ani przez opony, ani przez skr (myeloschisis) Gdy ciana worka przepuklinowego utworzona jest z opony twardej i pajczej, wiao za wpenione jest wiotk tkank czn, wwczas mamy do czynienia z przepuklin ponow (meningocele) Gdy w worku przepuklinowym midzy oponami i tkankami lecymi dobrzusznie w stosunku do kopuy przepukliny wytworzy si jama wype niona pynem mzgowo-rdzeniowym, to tak zmian opisujemy jako torbiel oponow (meningocysteole) Gdy w rd tkanek wypeniaj cych czciowo lub cakowicie worek przepuklinowy znajduj si opony i tkanka nerwowa rdzenia tak wad nazywamy przepuklin oponowo-rdzeniow (meningomyelocele) W niektrych przypadkach oprcz wymienionych struktur dua cz worka przepuklinowego m posta torbieli z pynem. Obecno w przepuklinie przestrzeni torbielowatej uzasadnia stosowanie dla niej nazw przepuklina torbielowata oponowo-rdzeniowa (meningomyelocystocele)

Tar dwudzielna utajona (Spina biffida occulta) Jest to wada na ktr skadaj si o Przetoka skrna (sinus dermalis) o Torbiel skrzasta (cystis dermoidalis) o T uszczak (lipoma)

Stoek kocowy uwiziony Zamiast swobodnego umiejscowienia stoka w kanale krgowym jest on przyczepiony w zamkniciu doogonowego odcinka kanau przez rozrost tkanki cznej w tej okolicy

Torbiel neuroeneralna Najczciej na poziomie krgosupa szyjnego

Dysgrafia brzuszna To rzadko wystpuj ca wada w okolicy krzyowej Wspistnieje z wadami ukadu moczowo-pciowego Towarzysz jej torbiele skrzaste, tuszczaki i niekiedy potworniaki

Diastematomyelia Czyli rozdwojenie rdzenia wzdu osi dwubrzenej (horyzontalnej) bez udziau kanau centralnego

Jamisto rdzenia (syringomyelia) Dochodzi do utworzenia wyduonej w osi grzbietowo-ogonowej jamy ksztatem przypominajcej flet, umiejscowionej zwykle grzbietowo w stosunku do rdzenia krgowego

Zesp Dandyego Walkera Na zesp ten skadaj si wodogowie wewntrzne, niedorozwj lub brak robaka mdku i torbiel znajdujca si w tym miejscu, ktra ma czno z komor IV Gowa dziecka jest powikszona, a czaszka w okolicy potylicznej wykazuje nadmierne uwypuklenie uski koci potylicznej

-3-

 Copyright by $ta

Zesp Arnolda-Chiariego W zespole tym (typ II) dochodzi do przemieszczenia rdzenia przeduonego, mostu i robaka mdku do powikszonego otworu potylicznego wielkiego Przemieszczona komora IV przybiera ksztat wyduonego rombu Typy malformacji wg Wikipedia I Przemieszczone migdaki mdku, czsto wspistnieje agodne wodogowie II Przemieszczenie robaka mdku, opuszki i mostu cznie z komor IV III W otworze potylicznym znajduje si cay mdek IV Oprcz przemieszczenia mdku zaburzenia jego budowy

Wady wrodzone przodomzgowia

Gadkomzgowie (Lissencephalia) Czyli bezzakrtowo (Agyria) Cechuje si zupenym brakiem wyksztacenia zakrtw lub bardzo saym ich zarysowaniem przez pytkie rowki

Urazy

Urazy okooporodowe Najczstszymi nast pstwami urazu okooporodowego s zmiany krwotoczne Rozdarcia wewntrzczaszkowych struktur np. sierpu lub namiotu s przyczyn ograniczonych lub rozlanych krwawie podtwardwkowych lub podpajczynwkowych Krwotoki rdmiszowe wystpuj najczciej w okolicy przykomorowej komory III oraz w jdrach podstawy W mzgach niedojrzaych w okolicach okookomorowych znajduj sialiczne niedojrzae naczynia gdy dojdzie do niedotlenienia z nastpczym przekrwieniem to te wanie naczynia ulegaj uszkodzeniu Nastpstwa zmian krwotoczno-niedokrwiennych o Niedowady poowicze u dzieci z mzgowym poraeniem dziecicym o Zaburzenie przepywu CSF i wodogowie o Nastpstwem uszkodze krwotocznych s torbiele pokrwotoczne rozpoznawane jako encefalopatia jamista lub wielotorbielowata Odczyn naprawczy o Zmiany bliznowate w nast pstwie rozplemu astrogleju (ulegyria) o Marmurkowato mzgu (w jdrach mzgu obserwowane) nieprawidowa mielinizacja rozsianych ognisk, w ktrych uprzednio doszo do zanikw neuronw wskutek ischemii

Urazy czaszkowo-mzgowe W urazie przemieszczenie koci jest przyczyn rozerwania opon i tkanki mzgowej to rozdarcie mzgowia (laceratio cerebri) o W nastpstwie tego moe rozwin si proces odczynowy, ktrego nastpstwem mog by: Blizna oponowo-mzgowa Czsta przyczyna padaczki Ropie pourazowy Na powierzchni mzgu zmarego z powodu urazu, na kopuach zakrtw przezeraj przez opon pajcz i naczyniwk w miejscach bez krwawienia podpajczynwkowego drobne ogniska krwotoczne wielkoci gwki szpilki, zlewajce si ze sob to ogniska krwotoczne, ktre nazywamy ogniskami stuczeniowymi (foci contusiones) o Powstaj w nastpstwie ruchw mzgu w jamie czaszkowej po urazie o Zachowanie si mzgu w czasie urazu wyjania powstanie uszkodzenia w pooeniu przeciwlegym do pierwotnego miejsca urazu, tzw. uszkodzenie contre coup Do pnych morfologicznych nastpstw urazw czaszkowo-mzgowych zaliczamy

-4-

 Copyright by $ta

o o o

Pny krwiak Bolingera to wyranie odgraniczony krwiak, umiejscowiony w istocie biaej pata, ktry moe by operacyjnie usunity. Krwiaki te wystpu rzadko, do trzech miesicy od urazu Zanik mzgu Wodogowie wewntrzne

Choroby naczyniopochodne
Choroby naczyniopochodne OUN s trzeci najczstsz przyczyn zgonw po chorobach serca i nowotworach w krajach wysoko uprzemysowionych Nastpstwem uszkodzenia naczy mzgowych jest najczciej udar, czyli nage, ostro wystpujce uszkodzenie mzgu, w wyniku ktrego dochodi do zaamania procesw yciowych. o Przyczyn udaru mzgowego jest albo zawa mzgu (encephalomalacia) albo krwotok do mzgu Mzg wymaga takiej iloci krwi ktr zapewnia 15% objtoci wyrzutoerj serca Zapotrzebowanie mzgu na tlen wymaga dla pokrycia jego potrzeb 20% oglnej objtoi tlenu krwi krcej Przepyw mzgowy wynosi 50 ml krwi na 100g tkanki mzgowej na minut Stopie uszkodzenia mzgu zaley od szybkoci rozwoju niedokrwienia i czasu jego trwania. Przyjmuje si e 8-9 minutowe cakowite niedotlenienie staje si przyczya nieodwracalnego zahamowania procesw yciowych komrki nerwowej. Najwczeniej w nastpstwie niedotlenienia umieraj komrki Purkiniego, nastpnie neurony hipokampa, a w trzeciej kolejnoci komrki nerwowe kory mzgu

Niedokrwienie cakowite Rozlego i stopie uszkodzenia neuronw nie s jednolite poniewa neurony wykazuj cechy wybirczej wraliwoci na niedotlenienie (najwraliwsze s komrki nerwowe) Okresowe spadki CTK mog by przyczyn wystpowania sierpowatego ksztatu zawaw na graniczy unaczynienia midzy terenem zaopatrywanym przez ssiadujce ttnice Duej trwajce niedokrwieni mzgu doprowadza do rozwoju kwasicy metabolicznej, ktra jest jedym z wtrnych czynnikw generuj cych obrzk mzgu Linia prosta w EEG odpowiada klinicznie stanowi nazwanemu mierci mzgow Morfologia o W czasie autopsji stwierdzamy mzg w stanie skrajnego obrzku, o wygadzonej powierzchni, zastoinowo przekrwiony, z wybroczynami krwawymi wok naczy, mikki, prawie rozpywajcy si o 12-24h od pocztku choroby widoczne s najpierw liczne mikrowodniczki w cytoplazmie potem ujamniej si czerwone neurony o W nastpnych dniach, do okoo 2 tygodni rozwijaj si zmiany martwicze martwica rozpywna (encephalomalacia) o Jeli zmiany martwicze rozwijaj si w ograniczonym zakresie, w jednej lub dwch warstwach komrkowych kory, przybieraj one charakterystyczny wygld i nazywane s martwic blaszkow , laminarn

Niedokrwienie miejscowe Martwic tkanki powstajc w wyniku odcicia dopywu krwi do pewnego obszaru mzgu, w ktrego wyniku dochodzi do jego niedokrwienia, nazywamy zawaem (infarctus), lub rozmikaniem mzgu (encephalomalacia). o Jest to najczciej zawa blady, zwany te niedokrwiennym Moe te doj do wtrnego ukrwotocznienia zawau bladego, upodabniajcego zawa blady do zawau krwotocznego Najczstsz przyczyn zmian zakrzepowych jest miadyca ttnic Najczciej dotknita zmianami miadycowymi jest ttnica mzgu rodkowa O wiele rzadziej przyczyn ogniskowego niedotlenienia i niedokrwienia s pozamiadycowe choroby naczy o Zapalenia naczy o Guzkowe zapalenie ttnic (polyarteritis nodosa) o Ziarniniakowe zapalenie mzgu (encephalitis granulomatosa) Do rzadkich schorze naley zesp CADASH (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) o Wystpuje rodzinnie o Nawracajce zaway lub rzadziej krwotoki mzgowe umiejscowione gwnie podkorowo -5-

 Copyright by $ta

Zatory umiejscawiaj si zwykle w ttnicy rodkowej w miejscu jej rozgazie, bowiem w tych miejscach blaszki miadycowe s najbardziej rozwinite Morfologia o Zawa blady zwany te rozmikaniem mzgu Martwica w miar przeycia chorego ulega sekwestracji P kula obrzka (obrzk asymetryczny) Po upywie ok. 10 dni dochodzi do upynnienia ogniska zawaowego, po ktrych pozostaje jama wypeniona pynem Stadia mikroskopowe W cigu 12 h narasta eozynochonno neuronw (czerwone neurony), powroza ich jder i rozprysk chromatyny, obrzmienie Do 48 h stadium leukocytarne Po rozpadzie neutrofilii wnikaj fagocyty (stadium fagocytarne) Na obwodzie zmiany dochodzi do proliferacji astrocytw i wytworzenia sieci ich wypustek (stadium organizacji) Zej ciem wikszych ognisk martwicy s jamy, mniejszych blizny astroglejowe o Zawa krwotoczny Powstaje nagle w nastpstwie zatoru, zakrzepw

K rwotok wewntrzczas zkowy Krwiak nad- lub podtwardwkowy jest najczstszym nastpstwem urazu czaszkowo-mzgowego

Krwiak nadtwardwkowy (haematoma epidurale) Zbiorowisko krwi midzy opon tward a koci czaszki Powstaje wskutek uszkodzenia naczy krwiononych opony twardej, z ktrych najbardziej naraona na uraz jest ttnica oponowa rodkowa Wystpuje najczciej nad patem skroniowym, czoowym lub ciemieniowym Gdy przyrost krwiaka jest wolny chory bezporednio po urazie i pewein czs po nim moe nie mie adnych objaww kinicznych Krwiak ten wymaga natychmiastowego usunicia przez zabieg chirurgiczny

Krwiak podtwardwkowy (subdurale) Rozwija si w przestrzeni midzy wewntrzn blaszk opony twardej a pajczynwk wskutek rozdarcia y pomostowych, ktre znajduj si w tej przestrzeni Naczynia te s szczelnie naraone na rozciganie i rozdarcie w zwizku z ruchami mzgu, ktre s wynikiem dziaanie urazu akceleracyjnego Krwiak podtwardwkowy spowodowany jest zwykle przez tpy uraz bez zama koci Umiejscowiony jest najczciej nas patem czoowym lub ciemieniowym Moe by przyczyn objaww klinicznych w pierwszych dwch dobach po urazie, ale objawy mog wystpi pniej nawet do paru tygodni po urazie (krwiak podostry)

Krwotok mzgowy Wystpuje u ludzi starszych W wikszoci przypadkw przyczyn krwotoku jest pknicie odgazie odchodzcych od a. cerebri media, std lokalizacja tych krwotokw w okolicy torebki wewntrznej i pod wysp dlatego krwotoki te nosz nazw krwotokw podwyspowych Ponad poowa krwotokw mzgowych spowodowana jest przezd nadcinienie ttnicze, zwykle wspistniejce z miadyc naczy Morfologia o Krwotoki rdmzgowe najczciej wystpuj w okolicy jder podstawnych, torebki wewntrznej i wzgrza a ich rdem s zwykle dugie gazie ttnic prkowanych (aa. striatae) odchodzcych od a. cerebri media o Przemieszczenia tkanki mzgowej i naczy ylnych wywoane obrzkiem mzgu mog by przyczyn wtrnych krwotokw do pnia mzgu. o Krwotoki do jder podstawnych mog by nastpstwem pknicia ttniaka CharcotaBouchardta. Mikrottniaki te znane tez jako ttniaki proswkowe (aneurysma milliare) wystpuj w naczyniach o osabionej cianie w przebiegu angiopatii nadcinieniowej, amyloidowej lub immunologicznego zapalenia -6-

 Copyright by $ta

Krwotoki podpajczynwkowe (h. subarachnoideals) Najczstsz przyczyn jest pknicie ttniaka workowatego (aneurysma sacciforme), czyli workowatego uwypuklenia ciany naczynia ttniczego mzgu Ttniaki workowate rozwijaj si z biegiem czasu w miejscach wrodzonych zmian w cianach ttnic, ktre stanowi locus minoris resistentiae o Chocia same ttniaki workowate nie s wrodzone, to rozwijaj si a podou wrodzonych zmian ciany naczynia Chocia istnieje inna hipoteza (zmczenia hemodynamicznego ciany ttnicy), ktra mwi e ttniak workowaty jest mian nabyt spowodowan osabieniem ciany ttnicy wywoanym wysokim cinieniem ttniczym Typy ttniakw o Workowaty Najczstszy o Wrzecionowaty (sacciforme) o Septyczny (mycoticum) Jako skutek infekcji bakteryjnej lub grzybiczej prowadzcej do martwicy ciany naczynia o Rozwarstwiajcy (dissecans) o Traumatyczny o Prosowaty Zwizany z krwotokiem rdmzgowym W ponad 50% przypadkw pknitych ttniakw na sekcji obserwuje si krwotoczne lub blade zaway prawdopodobnie spowodowane odruchowym skurczem naczy, obnionym cinieniem krwi, zwikszonym cinieniem rdczaszkowym Najczciej ttniaki wystpuj w przedniej czci koa ttniczego na podstawie mzgu, Th. W pobliu wozridlenia midzy ttnic czc przedni i ttnic mzgow przedni (ok. 40%) Ttniaki workowate powstaj glwnie w rozwidleniach ttnic o A carotis interna o A. communicans anterior o . Krwawienie podpajczynwkowe klinicznie manifestuje si nagym pocztkiem, gwatownymi blami gowy i utrat przytomnoci. W pierwszej fazie choroby umiera ok. 45% chorych Lokalizacja pknitego t tniaka ma znacznie rokownicze o Okoo 50% chorych przeyje z pknitym ttniakiem przednim (a. cerebri media, anterior, communicans anterior) o 20-30% przyyje z pknitym ttniakiem w innych miejscach (a carotis interna)

I n n e ch o r o b y n a c z y n i o p o c h o d n e

Encefalopatia nadcinieniowa Zmiany w cianie rednich ttnic i ttniczek polegaj na hialinizacji, ktra moe prowadzi do znacznego zw enia wiata, a w kocu do jego zamknicia Nastpstwem zaburze w budowie ciany naczynia i jej uszkodzenia jest obnienie przepywu regionalnego i martwica selektywna, czyli obumieranie komrek nerwowych i glejowych. Niewielkie ogniska martwicy zupenej s przyczyn powstawania licznych , drobnych jamek wok naczy okrelanych jako stan zatokowaty Stan sitowaty (status cribrosus) powstaje w istocie biaej w wyniku poszerzenia przestrzeni okoonaczyniowych wok ttniczek

Encefalopatia wielozawaowa Obecno licznych drobnych zawaw w korze Obecne ogniska demielinizacji, status cribrosus, status lacunaris choroba Binswangera (encephalopathia subcorticalis)

Mzgowa angiopatia amyloidowi (konfofilna) CAA Zesp zmian spowodowanych odkadaniem si -amylidu w cianach ttnic, t tniczek i y opon mzgowych i kory -7-

 Copyright by $ta

Choroba czciej wystpuje w postaci sporadycznej (odkadanie amyloidu A taki jak w chorobie Alzheimera i procesie starzenia mzgu) ni rodzinnej o Dziedziczne postaci CAA daha objawy wycznie mzgowe lub mzgowe i z innych narzdw o Ujawniaj si klinicznie wczeniej ni sporadyczne postaci Posta sporadyczna wystpuje ze zmianami typu choroby Alzheimera w mzgu lub bez nich. Po nadcinieniu ttniczym, angiopatia amyloidowi jest drug przyczyn krwotokw mzgowych

Zapalenie opon i mzgu

Moliwe drogi zakaenia o Najczstsz drog zakaenia orodkowego ukadu nerwowego jest droga hematogenna, z krwi tetnicz lub rzadziej z krwi yln o Bezporednie zakaenie o Zakaenie przez cigo (od zapalenia ucha) o Drog wkien obwodowego ukadu nerwowego, w tym autonomicznego Zapalenie opon mzgowych jest zapaleniem opon mi kkich mzgu z gromadzeniem si komrek odczynowych w CSF wypeniaj cym przestrze podpajczynwkow W przypadku gdy dochodzi do rozszerzenia si zapalenia z opon na mzg, mwimy oponowo mzgowym zapaleniu Zapalenie opon jest gwnie spowodowane zakaeniem bakteryjnym

Zapalen ia bakteryj n e

Ropne zapalenie opon mzgowych (Leptomeningitis purulenta) U noworodkw streptokoki z grupy B Dzieci i modziey Heamophilus influenzae Modzie i modzi doroli Neisseria meningitidis Starsi steptococcus pneumoniae Chorzy leczeni immunosupresyjnie Klebsiella Odczyn ropny jest w bakteryjnym zapaleniu najobfitszy w okolicy sklepie pkul, szczeglnie w okolicy czoowej. Tre ropna wypenia przestrze podpajczynwkow nie przekraczajc bariery naczyniwki bezporednio pokrywajcej powierzchni mzgu Choroba zaczyna si objawami podranienia opon, co manifestuje si narastaniem sztywnoci karku, blami gowy, wymiotami, w nastpnej fazie przymroczeniami i wreszcie utrat wiadomoci W czci przypadkw odczyny pozapalne zknienie opon mikkich, wodogowie okluzyjne

Ropie mzgu (abscessus cerebri) Pierwotne ropnie mzgu rozwijaj si w cigoci z procesem zapalnym otoczenia mzgu, tj. zapale zatok, zbw lub jako powikanie otwartych zama koci czaszki Ropnie przerzutowe do mzgu , mdku rzadziej do rdzenia maj swoje rdo poza OUN o Osre akteryjne zapalenie wsierdzia o Sinicza wada wrodzona serca o Ine ogniska ropne

Ropniak podtwardwkowy (empyema subdurale) Rozwija si w nastpstwie zamania otwartego koc czaszki lub jako zakaenia przez cigo z zatok koci czaszki Zakanie przenika z koci do przestrzeni pod opon tward, ale zwykle nie przechodzi do przestrzeni podpajczynwkowej Ropniak moe by przyczyn zakrzepowego zapalenia naczy

Ropniak nadtwardwkowy (empyema epidurale) Zbiorowisko ropy w przestrzeni nadtwardwkowej

-8-

 Copyright by $ta

Zapalenia wirusowe Zapalenie wirusowe rzadko dotyczy tylko mzgu zwykle obserwujemy zajcie opon i mzgu, czyli zapalenie oponowo-mzgowe Gdy zapalenie szerzy si w mzgu i rdzeniu mwimy o zapaleniu mzgu i rdzenia (encephalomyelitis) Zapelenie moe rozwija si rozdzielnie albo w mzgu, albo w rdzeniu jak w chorobie Heinego-Medina Morfologia o Morfologicznym wyrazem wirusowego zakaenia mzgu i pon jest wystpowanie naciekw z limfocytw, plazmocytw i makrofagw najbardziej charakterystyczne SA nacieki z tych komrek wok naczy krwiononych o Dodatkow cech obrazu mikroskopowego zakae wirusowych jest obecno wirusowych ciaek wtrtowych

Ostre limfocytarne (wirusowe) zapalenie opon Nazwane jest te aseptycznym ze wzgldu na trudnoci w wykazaniu czynnika etiologicznego W wikszoci wypadkw wywoane enterowirusami, echowirusem, coxsackie

Kleszczowe zapalenie mzgu Do zakaenia dochodzi przez skr i std drog krwionon wirus przedostaje si do OUN, wnika do neuronw gdzie ulega replikacji prowadzc do uszkodzenia neuronw i nast powej reakcji zapalnej W morfologii o Cechy niewielkiego obrzku mzgu, ktry jest przekrwiony i rozpulchniony o Nacieki okoonaczyniowe o Grudki mikroglekowe w korze (istota szara) o Najbardziej rozwinite zmiany wykrywamy w korze (szczeglnie w kolicy czoowej i w korze mdku)

Zapalenie mzgu spowodowane HIV-1 W pierwszej fazie choroby stwierdza si agodny odczyn oponowy podobny do limfocytarnego zapalenia opon, nacieki okoonaczyniowe oraz drobne ogniska demielinizacyjne Chorzy z AIDS w odpowiednio rozwinitym stanie choroby zawsze wykazuj objwy kliniczne uszkodzenia OUN pod postaci stanw otpiennych,z aburze poznawczych i ruchowych lub stanw depresyjnych. Zaburzenia ruchowe przybieraj na sile i ujawniaj si m.in. jako nieotrzymanie moczu i stolca. W dalszych etapach choroby wystpuj napady padaczkowe

Postpujca wieloogniskowa encefalopatia PML Wywoana przez wirus JC z grupy polyoma JCV jet wirusem o prawie swoistym powinowactwie do oligodendrocytw, ktrych uszkodzenie jest przyczyn demielinizacji

Podostre stwardniejce zapalenie mzgu (SSPE) Jest to choroba wystpujca u dzieci lub modych dorosych w kilka miesicy lub lat po zakaeniu wirusem odry Mikroskopowo w mozgu stwierdza si ogniska demielinizacyjne. Procesowi temu towarzyszy glejoza astrocytarna, co przyczynia si do zwikszenia konsystencji caego mzgu, w szczeglnoci istoty biaej

Zapalenia grzybicze Najczstsz przyczyna zakaenia grzybiczego ukadu nerwowego s Candida albicans, Aspergillus Niger i Cryptococcus neoformans

-9-

 Copyright by $ta

Podostre encefalopatie gbczaste (choroby prionowe)

Podostre encefalopatie gbczaste SSE wywoane s przez priony charakteryzuj ce si akumulacja biaka PrP w neuronach i komrkach glejowych U czowieka wyrnia si o Choroba Creutzfeldta-Jakoba o Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba o Kuru o Zesp Gertsmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS) Uszkodzenia i pytki amyloidowi zwaszcza w mdku Zaburzenia koordynacji ruchw i zachowania rwnowagi (ataksja) o Rodzinna i sporadyczna miertelna bezsenno Zmiany we wzgrzu i jdrach oliw Bezsenno, zaburzenia rwnowagi, stupor, pi czka Do najbardziej znanych chorb pionowych u zwierzt nale scrapie owiec i kz oraz encefalopatia gbczasta bydo (BSE) Wikipedia o Priony (ang. prion, od proteinaceous infectious particle) - infekcyjne bia ka, wystpujce powszechnie w kadym organizmie i cakowicie niegrone. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniaj one swoj naturaln konformacj, staj si biakiem prionowym infekcyjnym. Etiopatogeneza o Przyjmuje si e czynnikiem chorobotwrczym jest zmodyfikowany prion, czyli biako PrPc. Wskutek zmiany konformacji biako to przeksztaca si w izoform PrPsc (od scrapie). Zmiana konformacji nastpuje spontanicznie w przypadkach sporadycznych chorby lub wskutek mutacji genu PRNP w przypadkach uwarunkowanych rodzinnym wystpowaniem. Trzeci sposb to zakaenie egzogenne (w ktrym PrPsc zostaje wprowadzone z zewntrz np. w spoywanej woowinie zanieczyszczonej tkank mzgow chorej na BSE krowy) w wyniku czego biako PrPc poprzez kontakt z zym biakiem PrPsc nabywa cechy zakanego biaka PrPsc

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) To najczstsza choroba z grupy podostrych encefalopatii gbczastych czowieka Cech charakterystyczn jest zwyrodnienie gbczaste mzgu z towarzyszc utrat neurono i astroglejoz o Gbczasto istoty szarej, czyli liczne wakuole w neuropilu i cytoplazmie komrek nerwowych o W miar postpu choroby zmniejsza si liczba neuronw rwnolegle z rozwojem glejozy astrocytarnej o Astrocyty wykazuja cechy klazmatodendrozy (zwyrodnienia) o Bardzo rzadko w korze mdku, ale take w mzgu wystpuj tzw. plaki (pytki) Kuru s to pytki amyloidowi

Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) Wystpuje u osb modych, u krych wczenie pojawiaj si miany zachowania, za objawy neurologiczne rozwijaj si wolniej ni w przypadkach klasycznych Ta odmiana choroby CJ moe by zwizana z przeniesieniem jej na czowieka przez spoycie misa krw dotknitych encefalopati gbczast Nie stwierdzono zmian w genie PRPN

Choroby demielinizacyjne

Stwardnienie rozsiane (SM) Choroba orodkowego ukadu nerwowego z ogniskow demielinizacj istoty biaej Rozwija si powoli, moe wystpi w kadym wieku Choroba wykazuje okresy zastoju i rozwoju, w ktrych obserwuje si szybkie narastanie dolegliwoci Na SM zapada 1/1000 ludzi - 10 -

 Copyright by $ta

Przyczyna nie zostaa wyjcniona o Choroba autoimmunizacyjna z wan rollimfocytw T Warianty SM o Choroba Marburga Galopujca (tygodnie) posta zoliwa choroby o Choroba Balo Stwardnienie koncentryczne pod postaci duych ognisk demielinizacji warstwowej o Chorob Schildera Szybko postpujca rozlana (a nie ogniskowa) demielinizacja czstsza u dzieci i osb modych o Chorob Devica Zapalenie rdzenia i nerww wzrokowych Czsto poprzedzana zachorowaniem na gryp Przebiega z obrzkiem tarczy nerwu wzrokowego i wiotkim poraeniem poprzecznym Rozsiane ogniska demielinizacji Morfologia o Na przekrojach czoowych stwierdza siw istocie biaej rznych rozmiarw ogniska demielinizacyjne s to plaki (blaszki) SM o Mikroskopowo w wieym ognisku demielinizacyjnym (blaszka aktywna) stwierdza si rozpad mieliny i obdity naciek z lipofagw o Ze starzeniem si ogniska na jego obwodzie nasila si odczyn astrocytarny w postaci glejozy wkienkowej a zanika naciek limfocytarny i z lipofagw (blaszka nieaktywna) o Na zupe nie zdemielinizowanym podou blaszki widoczna jest glejoza astrocytarna o W wikszoci ognisk starych demielinizacja jest cakowita

Ostre rozsiane zapalenie mzgu i rdzenia Choroba ta jest nastpstwem przebtego zakaenia wirusowego (odra, ospa, ryczka), gwnie u dzieci To proces postpujcy, rozlany w przeciwiestwie do stwardnienia rozsianego, w ktrym dominuj objawy ogniskowe

Ostre zamartwicie krwotoczne zapalenie mzgu i rdzenia typu Horsta W chorobie tej zapalenie mzgu poprzedzone jest zakaeniem grnych drg oddechowych, niekiedy zakaeniem grypowym Choroba przebiega bardzo szybko, w wikszoci przypadko z utrat przytomnoci, stanem komatycznym i zejciem miertelnym

Mielinoliza rodkowa mostu To bardzo rzadki schorzenie charakteryzuje si obecnoci ogniska demielinizacji umiejscowionego w dobrzusznej czci mostu prawie symetrycznie w obu poowach

Choroby zwyrodnieniowe
Odznaczaj si uszkodzeniem przede wszystkim struktur istoty szarej mzgu, a zatem kory j der podstawy oraz jder w innych okolicach mzgu

Choroba Alzheimera To choroba zwyrodnieniowa w ktrej znamiennym objawem klinicznym jest otpienie Wystpujce w tej chorobie zmiany neuropatologiczne (m.in. amyloidowi pytki starcza i zbitki neurofibrylarne) doprowadzaj do utraty neuronw (gwnie na drodze apoptozy, a to obnia poziom produkowanych przez nie neurotransmiterw (acetylocholiny, serotoniny, dopaminy) Kluczow rol w patogenezie choroby peni akumulacja amyloidu A. Prekursorem A jest APP (w genetycznie uwarunkowanej chorobie stwierdzono mytacje genu kodujcego APP) Morfologia - 11 -

 Copyright by $ta

Zanik mzgu makroskopowo mzg jest pomniejszony, z wyranie poszerzonymi rowkami i zw onymi zakrtami obustronnie w pacie czoowym, skroniowym i ciemieniowym poszerzenie komr mzgowych W badaniu mikroskopowym Zanik neuronw w korze ww. patw mzgowych Zbitki neurofibrylarne w komrkach nerwowych P ytki starcze Cechy angiopatii amyloidowej W obrazie mikroskopowym stwierdza si rwnie zwyrodnienie ziarnistowodniczkowe pod postaci drobnych wewntrzcytoplazmatycznych wakuoli, w ktrych znajduje si srebrochonne ziarno oraz ciaka Hirano

Choroba Alzheimera jest dugotrwaa i koczy si mierci w rd objaww zupenej niewydolnoci fizycznej i psychicznej chorego z nieotrzymaniem moczu i stolca. Osoba chora zapada w mutyzm i jest unieruchomiona, obonie chora, co sprzyja zapaleniu puc, w rd objaww ktrego zwykle nast puje zejcie miertelne

Choroba Parkinsona To postpujce schorzenie OUN, bdce nastpstwem zmian zwyrodnieniowych i utraty melaninowych neuronw istoty czarnej rdmzgowia co powoduje obni enie poziomu dopaminy w prkowi i przejawia si klinicznie spowolnieniem ruchowym, sztywnoci minin dreniem spoczynkowym Jest to wic choroba z niedoboru dopaminy o Przyczyn wystepowania objaww chorobowych jest zwyrodnienie drogi neonigrostriatalnej, aczcej istot czarn z prkowiem, co w konsekwencji powoduje obnienie poziomu dopaminy w prkowi Posta dziedziczna mutacja genu kodujcego -synuklein Morfologia o w istocie czarnej i w miejscu sinawym utrata 60-80% neuronw ze wspistniejc agodn glejoz astrocytarn o w cytoplazmie zachowanych komrek nerowych widoczne s cia ka Lewyego, czyli eozynofile wtrty z rdzeniem dobrze wysycanym barwnikiem, otoczonym jasnym halo n obwodzie. Immunohistochemicznie wykaza w nich mona obecno ubikwityny, alfa-synukleiny i neurofilamentw Klinika o Charakterystyczne drenia gowy i koczyn o Wraz z postpem choroby nrastaj: maskowato twarzy, sztywno oraz charakterystyczny ruch liczenia pienidzy o Rwnie chd chorego jest bardzo typowy, chorcy wykonuje drobne kroki z propulsj tuowia

Choroba Picka Istot choroby jest patowy zanik kory Choroba objawia si zmian zachowania i osobowoci, z postpujcym otpieniem uwydatniaj cym si jeszcze przez zaburzenia mowy pochodzenia skroniowego Makroskopowo stwierdzamy asymetryczny zanik kory, patw czoowego i skroniowego o Cech odrniajc chorob Picka od Alzheimera jest wanie asymetria

Postpujce poraenie nadjdrowe Znane take jako choroba Steelea-Richardsona-Olszewkiego To choroba zwyrodnieniowa wieku dorosego o nieznanej etiologii przypominaj ca kinetyczny parkinsonizm Choroba trwa 5-7 lat i koczy si zejciem miertelnym

Choroba Huntingtona (HD) Znana te jako plsawica przewleka postpujca To powoli postpujca choroba zwyrodnieniowa manifestuj ca si gwnie ruchami pl sawiczym i postpujcym otpieniem a ponadto zaburzeniami psychicznymi i sztywnoci pozapiramidow

- 12 -

 Copyright by $ta

Choroba jest dziedziczona AD, spowodowana jest mutacj w genie HD kodujcym biako huntingtyn (Htt) w nastpstwie wystpuje znaczny i selektywny ubytek liczby neuronw (tzw. kolczystych, zawierajcych kwas -aminomasowy) w prkowi Utrata neurono prkowia zaburza regulacj czynnoci ruchowych przez jdra podwzgrza co prowadzi do ruchw plsawiczych Morfologia o Makroskopowo na przekrojach czoowych wida pomniejszenie mzgu i zanik prkowia szczeglnie j dra ogoniastego i skoruy oraz poszerzenie komrk bocznych i komory III Klinika o Posta wieku dojrzaego dziedziczona gwnie od matki ma agodniejszy duszy przebieg w porwnaniu z postaci modziecz dziedziczon gwnie od ojca, ktra przebiega szybko o u osb dziedziczcych chorob w kolejnych pokoleniach wystpuje zjawisko antycypacji, tzn, coraz wczeniejsze wystpowanie choroby i coraz ciszy i krtszy je przebieg o wystpujca pod koniec choroby dysfagia jest przyczyn zachystowego zapalenia puc, ktre prowadzi do zgonu

Zwyrodnienia rdzeniowo-mdkowe w tych schorzeniach ikadowych mamy do czynienia ze zmianami zwyrodnieniowymi w korze mdku, wystpujcym icznie ze zmianami zwyrodnieniowymi w dolnych oliwach i jdrach mostu przykady chorb o pierwotny zanik kory mdku (zwyrodnienie mdkowo-oliwkowe) o zanik wieloukadowy MSA ze wzgldu na obecno -synukleiny we wtrtach okrela si go mianem synukleinopatii o choroba Friedreicha to postpujcy proces zwyrodnieniowy rdzenia krgowego dziedziczcy si w sposb AR objawy w pnym wieku dziecicym niezborno, raczej pochodzenia czuciowego, nystagmus i dysmetria wyprzedzaj zwykle objawy wiadczce o uszkodzeniu drg piramidowych o ataksja teleangiektazja to choroba manifestujca si klinicznie wystpujc u w dzieci stwie ataksj, dyspraksj kulomotoryczn, niedoborami immunologicznymi i obecnocia teleangiektazji na spojwkach, skrze i oponach mzgowych wystpuje w nastpstwie mutacji w genie ATM

Choroby zwyrodnieniowe neuronu ruchowego

Stwardnienie boczne zanikowe (SLE) uszkodzenie i utrata orodkowych i obwodowych neuronw ruchowych w nastpstwie tego dochodzi do postpujcego zaniku mini w tym oddechowych i zgonu w cigu kilku lat od pierwszych objaww etiopatogeneza nieznana o w rodzinnej postaci mutacje genu SOD-1 (kodujc nadtlenkow miedziowo-cynkow dysmutaz)

Choroby metaboliczne ukadu nerwowego

L e u k od y s t r of i e ( L D ) to genetycznie uwarunkowane choroby orodkowego uk adu nerwowego, w ktrych cile okrelone zmiany biochemiczne bdce nastpstwem defektw enzymetrycznych wywouj zmiany patologiczne pod postaci selektryenego uszkodzenia istoty biaej (dysmielinizacja lub demielinizacja) w pierwotnych leukodystrofiach czynnik uszkadzajcy oddziauje najpierw na komrki oligodendrogleju a nastpnie na osonk mielinow , prowadzc do zaburzenia lub zniszczenia jej prawidowej budowy leukodystrofie wtrne s to choroby z uszkodzeniem mieliny, w ktrych zmiany chorobowe rozwijaj si jako nastpstwo pewnych zespo metabolicznych lub wskutek dziaania czynnika pierwotnie uszkadzajcego struktury szare mzgu lub inne narzdy

Leukodystrofia metachromatyczna naley do postaci encefalopatii lizosomalnych, zwanych sulfatydozami, w ktrych niedobr lub brak aktywnoci arylsulfatazy A prowadzi do gromadzenia zogw sylfatydw w mzgu, nerwach obwodowych, nerkach i miazdze zbw - 13 -

 Copyright by $ta

Choroba Kraabego choroba dziedziczona AR spowodowana mutacjami w genie kodujcym -galaktozydaz (galaktozyloceramidaz), ktra rozkada galaktocerebrozydy na galaktoz i ceramid brak lub niedobr tego enzymu prowadzi do gromadzenia galaktocerebrozydw, a w rd nich rwnie maej iloci falaktozylosfingozyny mikroskopowo widoczna jest rozlana demielinizacja i utrata oligodendrocytwz obecnocia w istocie biaej licznych wielojdrowych PAS dodatnich makrofagw wypenionych cerebrozydami (komrki globoidalne), ktre ukadaj si wok naczy

Adrenoleukodystrofia (ALD) to postpujca chroba, ktrej wystpuje demielinizacja gwnie pkul mzgu manifestujca si zaburzeniami ruchowymi, otpieniem i zespoem spastycznym, ktym towarzysz objawy niewydolnoci nadnerczy przyczyn choroby jest zaburzenie -oksydacji kwasw tuszczowych o bardzo dugich acuchach w peroksyzomach w zwizku z mutacjami wgenie ALD w efekcie w pynach ustrojowych iw tkankach mona wykaza wzrost stenia kwasw tuszczowych o bardzo dugich acuchach adrenomieloneuropatia najsilniej zaznacza si w rdzeniu krgowym w adrenomieloneuropatii pierwsze objawy (paraparea spastyczna) wystpuj w trzeciej dekadzie ycia wystpje niewydolno nadnerczy i hipogonadyzm

Choroba Pelizaeusa-Merzbachera to postpujca leukodystrofia rozpoczynajca si w okresie niemowlcym lubnoworodkowym manifestuj ca si oczopl sem ruchamiplsawiczymi raz objawami piramidowymi a nastpnie ataksj i otpieniem mutacja genu kodujcego biakoPLP brak PLP przyczyna prawie cakowitej demielinizacji p kul mzgu, onia i rdzenia krgowego bez cech rozpadu mieliny

Choroba Canavan to cika posta leukodystrofii okresu niemowlcego, ktra charakteryzuje zwyrodnienie gbczaste istoty biaej mzgu choroba ma zwizek z mutacjami genu kodujcego aspartoacylaz i manifestuje si klinicznie wielkogowiem, lepot , niedorozwojem umysowym i innymi objawami, ktre prowadz do zgonu w cigu kilkunastu miesicy

Choroba Alexandra to leukodystrofia zwizana z mutacj w genie kodujcym GFAP wystpuje najczciej u niemowlt i dzieci charakterystyczn cech kliniczn jest powikszenie gowy mikroskopowo rozlega demielinizacja oraz gste skupienia palisadow uoonych wkien Rosenthala wok naczy pod wycik i pod oponami

E n c ef a l o p a t i e m i t o c h o n d r i a l n e zaliczamy tu: o chorob Alpersa o chorob Leigha Z e s p o y m e t a b o l i c z n e p i e r w o t n i e u s z k a d z aj c e i s t o t s z ar zaliczamy tu gangliozydozy o to lizosomalne choroby spichrzeniowe, w ktrych wskutek mutacji genw kodujcych odpowiednie enzymy , katabolizm (rozkadanie) gangliozydw jest uniemoliwiony, gdy albo brak odpowiednich enzymw albo brak aktywatora gangliozydw w rezultacie dochodzi do gromadzenia si gangliozydw w komrkach nerwowych id o ich destrukcji

- 14 -

 Copyright by $ta

Zatrucia

Zatrucia tlenkiem wgla oglnie niedotlenienie mikroskopowo stwierdza si zmiany odpowiadajce stanom niedotlenienia z obecnoci martwicy selektywnej oraz licznych drobnych ognisk martwicy kory i istoty szarej, w rd ktrej symetryczna martwica rozpywna w gace bladej i istocie czarnej jest bardzo znamienna

Zatrucie cyjankami klinicznie manifestuje si ostr niewydolnoci oddechow , obrzkiem puc, utrat przytomnoci i zgonem cyjanki cz si bardzo szybko i trwale z trjwartociowym elazem oksydazy cytochromowej, co prowadzi do anoksemii komrkowej, poniewa zablokowany zostaje najwaniejszy szlak utleniaenia wewntrzkomrkowego

Zatrucie zwizkami fosforu estry kwasu fosforowego hamuj czynno esterazy cholinowej

- 15 -