ENCICLOPEDIA MDICO-QUIRRGICA 26-470-A-10

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Principios de rehabilitacin del sndrome de Guillain-Barr, de las polirradiculopatas y polineuropatas

J. Y. Salle S. Guinvarch M. Munoz G. Cresson S. Dauriac T. Sombardie P. Dudognon C. L. Labrousse
Para que resulte coherente la rehabilitacin de las afecciones localizadas o difusas del sistema nervioso perifrico es preciso: conocer el diagnstico etiolgico, valorar los elementos del pronstico y de la eficacia del tratamiento etiolgico. Los grandes principios basados en el anlisis de las deficiencias motoras, sensitivas o vegetativas consisten en: favorecer su regresin, compensar las discapacidades y las minusvalas, prevenir las complicaciones. Para describir las distintas modalidades de intervencin desde el diagnstico hasta la readaptacin se tomarn como referencia las polirradiculopatas y el sndrome de Guillain-Barr (SGB).

Diagnstico de las neuropatas

Una neuropata perifrica es una alteracin del sistema nervioso perifrico. Su diagnstico etiolgico, a veces difcil, est relacionado con la larga lista de causas posibles (cuadro I). En muchos casos, un enfoque pragmtico permite determinar el proceso causal [3]. Este enfoque se basa en las caractersticas clnicas de la neuropata, en la determinacin de la lesin subyacente: axonal o desmielinizante, demostrada por estudio electrofisiolgico y, finalmente, en las caractersticas biolgicas e histolgicas.

Elementos clnicos del diagnstico

Topografa La distribucin topogrfica permite distinguir: las mononeuropatas limitadas a un solo tronco nervioso que se deben fundamentalmente a causas traumticas directas o compresivas (entrapment neuropathy de los anglosajones); las mononeuropatas mltiples definidas por la sucesin en el tiempo o por la afeccin simultnea de varios troncos nerviosos que se deben esencialmente a un mecanismo isqumico. Las causas principales estn detalladas en el cuadro II; las polineuropatas que se caracterizan por una afeccin difusa y simtrica. Se distinguen las polineuropatas propiamente dichas, predominantemente distales y las polirradiculoneuropatas, cuyo proceso afecta sobre todo a las races y provoca un dficit motor proximal o difuso. Edad de comienzo La aparicin temprana de dificultades durante la prctica deportiva o de un pie cavo hace pensar en una causa hereditaria.
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Elsevier, Pars

Jean-Yves SALLE: Praticien hospitalier. Sandrine GUINVARCH: Chef de clinique-assistant. Marguerite MUNOZ: Praticien hospitalier. Gatan CRESSON: Moniteur cadre, masseur-kinsithrapeute. Sylvie DAURIAC: Ergothrapeute. Thierry SOMBARDIE: Ergothrapeute. Pierre DUDOGNON: Professeur des Universits, praticien hospitalier. Claude-Louis LABROUSSE: Professeur des Universits, praticien hospitalier. Service de rducation fonctionnelle, hpital Jean-Rebeyrol, CHRU, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex.

Cuadro I. Frecuencia de las etiologas de las neuropatas perifricas segn Bouche et al. [3].
Matthews 1960 TOTAL Alcohol y carencia Diabetes Hereditaria Guillain-Barr Medicamentos Hemopatas Paraneoplsica Polirradiculoneuritis inflamatoria crnica Colagenosis Garrapatas Amilosis Alteraciones endocrinas Sobrecarga Infecciosas Otros Causas mltiples Desconocidas 46 6,5 4,3 0 0 Rose 1960 80 10 10 3,7 0 Prineas 1970 91 10 11 4 21,2 7 1,7 3, 5 Aimard et al 1976 113 31,8 15 0 12 1,7 5,1 6,2 Vallat 1991 632 18,8 14,8 13,7 9,6

Cuadro II. Neuropatas (segn Bouche et al [3]).

Mononeuropatas mltiples Diabetes Vascularitis necrosantes: lupus, sarcoidosis, artritis reumatoidea, sndrome paraneoplsico Disglobulinemias: plasmocitoma solitario, Waldenstrm, crioglobulinemia Infecciosas: lepra, enfermedad de Lyme Neuropata multifocal con bloqueos de conduccin persistentes (forma motora) Parlisis troncular recidivante familiar Polineuropatas Distribucin Tipo de fibras afectadas Evolucin Edad de comienzo Axonal Desmielinizante Mixta

0 0 0 0 0 8,7 4,3 0 69,5

1,2 0 3,7 0 0 7,5 1,2 0 56,2

4,4 3 0 0 0 0 1 2 0 32

5,1 5,3 2,6 0 0 0 0,8 5,3 0 2,6

4,3 2,2 1,3 1,1 0,4 0,15 1,2 11,1 12

El electromiograma determina con precisin el tipo de lesin, elemento importante de orientacin etiolgica y pronstica. En el cuadro III figura la orientacin diagnstica de las polineuropatas.

Sndrome de Guillain-Barr
Descrito en 1916 por Guillain, Barr y Strohl, se trata de una polirradiculoneuropata inflamatoria aguda primitiva con desmielinizacin segmentaria multifocal de origen autoinmune y de diagnstico clnico. El SGB es el trastorno desmielinizante agudo ms frecuente.

NB: Exceptuando las cifras de la primera lnea que corresponden al nmero total de casos estudiados para cada autor, las otras cifras son porcentajes.

Modalidades de aparicin y de evolucin Son elementos a menudo determinantes para el diagnstico, distinguindose las formas agudas (algunos das, mximo 4 semanas) cuyo ejemplo es el SGB, las formas subagudas (algunas semanas) o las formas crnicas (de varios meses a varios aos). Tipo de fibras afectadas Neuropatas sensitivas por afeccin de fibras gruesas mielinizadas: rpidamente caracterizadas por una prdida del sentido palestsico, inicialmente en distal, del sentido de posicin de los dedos de los pies y por la abolicin de los reflejos osteotendinosos con evolucin hacia la ataxia. Neuropatas sensitivas por afeccin de fibras pequeas: las sensaciones trmicas y dolorosas son las ms afectadas. Neuropatas de predominio motor: la exploracin de los msculos intrnsecos de los pies y de las manos es lo ms demostrativo (separacin de los dedos de los pies, extensin del dedo gordo del pie). Neuropatas de predominio vegetativo: raramente estn aisladas, asocindose casi siempre con la afeccin de las fibras pequeas mielinizadas. Distribucin de los sntomas Permite comprender el mecanismo fisiopatolgico subyacente que opone las axonopatas, que afectan a los axones, a las mielinopatas, lesiones que afectan primero a la vaina de mielina o a la clula de Schwann. De esta forma, en las axonopatas, ms frecuentes, las anomalas motoras o sensitivas predominan en las extremidades distales de los miembros inferiores, puesto que afectan inicialmente a las fibras ms largas. La degeneracin de la fibra nerviosa asciende de forma centrpeta hacia el cuerpo celular. Contrastan con las mielinopatas, frecuentes durante las polirradiculoneuropatas, en las que el dficit, casi siempre motor, predomina en los msculos proximales y en la cara.
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Incidencia anual
La incidencia media es de 1/100 000 habitantes (de 0,4 a 1,9 segn los estudios). El SGB afecta a ambos sexos, sin distincin de edad o de clase socioeconmica [17].

Criterios diagnsticos
Son los de Asbury y Cornblath (cuadro IV). El SGB habitualmente produce una tetraparesia o una tetrapleja con arreflexia, que aparece de forma aguda asociada a parestesias de las extremidades.

Evolucin de la enfermedad
En las formas clsicas, se puede dividir esquemticamente en cuatro fases. Fase prodrmica En los dos tercios de los casos un episodio infeccioso respiratorio o gastrointestinal precede a los primeros signos neurolgicos. Recientemente se ha observado la asociacin patgena con el Campylobacter jejuni, agente etiolgico ms conocido de la gastroenteritis infecciosa (26 % de los casos), lo que constituira un factor de pronstico negativo [18]. Fase de extensin de las parlisis La duracin media es de 12 das y se caracteriza por la rpida extensin ascendente de la parlisis, afectando habitualmente a los cuatros miembros con abolicin de los reflejos osteotendinosos. Se puede producir una afeccin inicial de los pares craneales, fundamentalmente del facial. Son muy frecuentes las parestesias en los cuatro miembros y al preceder a los signos motores pueden inducir a error en el diagnstico inicial. En el 15 al 50 % de los pacientes son frecuentes los dolores, pudiendo persistir durante largo tiempo y provocar molestias considerables [16]. Al principio, los

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Cuadro III. Etiologa de las polineuropatas.

Formas agudas Declaracin en algunos das. Mximo: 4 semanas Formas axonales Porfiria aguda intermitente con predominio motor: determinacin de las porfirias urinarias Txica: sales de talio, arsnico, litio, triortocresilfosfato Formas raras de neuropatas metablicas: diabetes, insuficiencia renal, alcohol, estados carenciales Formas desmielinizantes Sndrome de Guillain-Barr: con predominio motor Polineuropata de la difteria

Cuadro IV. Criterios diagnsticos para el sndrome de GuillainBarr.

Criterios necesarios Dficit progresivo relativamente simtrico de los miembros Arreflexia Duracin de la fase de extensin a 4 semanas Criterios en favor del diagnstico Signos sensitivos relativamente discretos Afeccin de los nervios craneales especialmente del nervio facial Disautonoma Hiperproteinorraquia (despus de la 1 semana), nmero de clulas mononucleadas inferior a 20 Anomalas electrofisiolgicas sugerentes de desmielinizacin

Formas subagudas Declaracin de los trastornos en semanas y meses Formas axonales Metablicas: diabetes: con predominio motor: neuropata proximal con predominio sensitivo con afeccin global de las fibras y afeccin vegetativa asociada insuficiencia renal con predominio sensitivo con afeccin de las fibras largas hipotiroidismo, con predominio sensitivo global Nutricionales: alcohol y carencias (vitamina B1, B6, , B12, PP y folatos) con predominio sensitivo por afeccin de fibras gruesas Txicas: plomo, de predominio motor en los miembros superiores N-hexano, acrilamida Medicamentosas: isoniacida, disulfiram, arsnico, cisplatino, piridoxina, metronidazol, con predominio sensitivo global Paraneoplsica, tipo Denny-Brown, con predominio sensitivo global Alteraciones hepticas: cirrosis biliar primitiva, de predominio sensitivo global Amilosis de predominio sensitivo global con frecuente afeccin vegetativa asociada Infecciosas: virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Formas desmielinizantes Polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas subagudas Polirradiculoneuropatas secundarias: disglobulinemias, sndrome de Poems, mieloma condensante, plasmocitoma solitario, sida enfermedad sistmica: lupus, sarcoidosis medicamentosas: amiodarona de predominio sensitivo por afeccin de fibras gruesas

puede alcanzar cifras de 10 g/l, sin reaccin celular. Habitualmente resulta evidente hacia el decimoquinto da. Fase estacionaria Es muy heterognea. La severidad de la afeccin neurolgica es variable; el 20 al 30 % de los enfermos requiere ventilacin asistida. Su duracin oscila entre varios das y varias semanas. Fase de recuperacin Se caracteriza tambin por su variabilidad y tiene una progresin proximodistal. La evolucin espontnea, a menudo considerada totalmente regresiva, presenta sin embargo en las formas severas un porcentaje del 15 al 25 % de secuelas motoras.

Formas sintomticas
de predomino motor

Formas crnicas Formas axonales Hereditarias: sensitivomotora: Charcot-Marie-Tooth (CMT) sensitiva: acropatas ulceromutilantes disautonmica: enfermedad de Riley-Day Adquiridas: amilosis familiar diabetes
de predominio sensitivo global y vegetativo

neuropata del sndrome de Sjgren neuropata ataxiante crnica

de predominio sensitivo de fibras gruesas

Formas desmielinizantes Hereditarias: motora: CMT, formas hipertrficas enfermedad de Dejerine-Sottas: sensitivomotora enfermedad de Refsum: de predominio sensitivo por afeccin de fibras gruesas Adquiridas: polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas progresivas o con recadas, de predominio motor polirradiculoneuropatas asociadas a las gammapatas monoclonales benignas de IgM de predominio sensitivo ataxiante

El polimorfismo clnico del SGB, relacionado con la distribucin multifocal de las lesiones, justifica ciertas dificultades diagnsticas en sus variantes sintomticas. Cabe destacar el sndrome de Miller-Fisher que representa el 5 % de los SGB y que se define por la trada sintomtica: oftalmopleja, ataxia y arreflexia osteotendinosa. El anlisis electromiogrfico, caracterizado por una reduccin de la amplitud de los potenciales sensitivos sin disminucin proporcional de la conduccin, sugiere la posibilidad de una neuropata axonal o de una neuronopata (o ganglionopata sensitiva). Esto lleva a discutir las formas axonales del SGB, descritas recientemente, en las que los estudios bipsicos han demostrado una degeneracin axnica sin desmielinizacin ni inflamacin. La evolucin de estas formas es particularmente grave. Por lo tanto, ante la aparicin de un SGB [10] resulta difcil a priori saber cal va a ser su evolucin.

Diagnstico diferencial
Se basa en la discusin de los trminos de su definicin, particularmente su carcter agudo y su naturaleza primitiva (cuadro V).

Factores pronsticos
signos sensitivos objetivos son moderados predominando en las fibras sensitivas gruesas. En esta fase, el anlisis del lquido cefalorraqudeo revela una disociacin albuminocitolgica, con hiperproteinorraquia superior a 0, 45 g/l, que Pueden ser importantes (cuadro VI). En un trabajo retrospectivo realizado sobre 223 casos de SGB controlados de 1963 a 1981, Raphal et al [17] han demostrado que el pronstico funcional depende de la importancia del dficit
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Cuadro V. Diagnstico diferencial del sndrome de GuillainBarr.

Sndrome de Guillain-Barr Forma aguda (fase de extensin de las parlisis inferior a 30 das) Diagnstico diferencial Forma crnica Polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas Formas sintomticas asociadas: enfermedad de Hodgkin lupus eritematoso sistmico sarcoidosis virus de inmunodeficiencia humana Otras causas de polineuropata aguda motora: porfiria aguda intermitente txica (pescados tropicales) Lesiones medulares Enfermedad de Lyme Poliomielitis

Control
De los trastornos respiratorios Ante la ausencia de factor pronstico precoz, es la funcin que ms preocupa: un cuidadoso seguimiento de la evolucin de la capacidad vital ( 50 %) o de la ampliacin torcica mxima determinar el ingreso en reanimacin antes de que se produzca cualquier dificultad respiratoria. De los trastornos cardiocirculatorios Reflejan una disautonoma asociada y son ms frecuentes cuanto ms grave es la afeccin neurolgica. Estas manifestaciones vegetativas son polimorfas: accesos de hipertensin arterial, hipotensin ortosttica o de decbito, trastorno del ritmo cardaco. Las bradicardias son las ms graves y requieren una vigilancia cardioscpica permanente. De los trastornos digestivos Cuando se diagnostican, ya se trate de trastornos de la deglucin o de una dilatacin aguda gstrica, la alimentacin continua por sonda gstrica es necesaria.

Forma primitiva

Forma tetrapartica

Cuadro VI. Factores pronsticos funcionales.

Importancia del dficit motor cuando la parlisis es mxima o en los 7 primeros das o permanencia en cama en los 2 primeros das Duracin de la fase estacionaria Ventilacin asistida Amplitud de los potenciales musculares distales< 20 % de los valores normales, reflejo de lesin axonal Edad Infeccin por Campylobacter jejuni

Tratamientos especficos
Los inmunosupresores y la corticoterapia no han resultado eficaces hasta ahora y por lo tanto no est justificada su prescripcin en un SGB. Intercambios plasmticos El descubrimiento de una sustancia mielinotxica en el suero de pacientes con SGB ha hecho que se propongan intercambios plasmticos como medio teraputico. Estudios cooperativos franceses y norteamericanos han demostrado su eficacia. El empleo precoz de tres a cinco de estos intercambios permitira reducir la duracin de la fase aguda, el porcentaje de pacientes que requieren ventilacin asistida y el tiempo necesario para retomar la marcha. Estn indicados cuando el dficit es lo suficientemente importante como para dificultar la marcha. Sigue siendo el tratamiento de referencia. Inmunoglobulinas intravenosas Han sido utilizadas recientemente con xito. Un estudio neerlands ha comparado los intercambios plasmticos (cinco intercambios en los 14 primeros das) y las inmunoglobulinas (0,4 g/kg/da durante 5 das). Queda demostrada la clara superioridad de las inmunoglobulinas en la evaluacin funcional a las 4 semanas. Sin embargo, este resultado debe ser confirmado ya que se han descrito recadas posteraputicas. Los posibles mecanismos de accin de las inmunoglobulinas intravenosas seran complejos. Por un lado, se produciran interacciones idiotpicas entre las regiones variables de las inmunoglobulinas intravenosas y los autoanticuerpos, con una rpida cada del ttulo de autoanticuerpos despus del tratamiento. Por otro lado, las inmunoglobulinas intravenosas induciran a largo plazo la supresin de los clones celulares secretores de los autoanticuerpos especficos, as como una inhibicin de la liberacin de numerosas citotoxinas [7].

motor en la fase mxima de la parlisis, as como de la duracin de la fase estacionaria. El estudio norteamericano [20] ha individualizado cuatro factores pronsticos: la edad, la necesidad de ventilacin asistida, la duracin de la fase de instalacin inferior a 7 das, la amplitud de los potenciales musculares distales inferiores al 20 % de los valores normales. Este ltimo factor es el que tiene un mayor valor de prediccin; traduce la intensidad de la prdida axonal asociada o primitiva (formas raras axonales). Por lo tanto, cualquier signo que refleje la importancia de la prdida axonal tiene un valor pronstico negativo: amiotrofia precoz, signo elctrico de desnervacin, brusca reduccin de los potenciales de accin de los nervios distales. En un trabajo reciente, Rees et al [18] destacan el papel de la infeccin por Campylobacter jejuni, de la edad, de la ventilacin mecnica, de la importancia y de la precocidad del dficit motor que requiere que el enfermo permanezca en cama durante 2 das despus de la aparicin de los signos neurolgicos. En la fase aguda, fallecen del 5 al 10 % de los enfermos. Las causas principales son las complicaciones intercurrentes (embolia pulmonar o neumopata) as como los trastornos vegetativos, fundamentalmente bradicardias paroxsticas espontneas o provocadas por las aspiraciones traqueales que pueden producir bruscamente un paro cardaco. Cuanto ms grave es el dao neurolgico, ms frecuentes son los trastornos vegetativos y las complicaciones intercurrentes, por lo que la intensidad del dficit motor es el factor principal del pronstico vital.
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Principios de rehabilitacin de las lesiones del sistema nervioso perifrico

Las lesiones del sistema nervioso perifrico producen deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas, causantes de discapacidades de locomocin y de prensin asociadas en muchos casos a complicaciones secundarias cutneas y articulares.

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El programa de rehabilitacin tiene como objetivo prevenir las complicaciones secundarias, favorecer la regresin de los dficits y compensar las discapacidades. La eficacia de esta terapia sintomtica est estrechamente relacionada con el pronstico de la afeccin causal, con su evolucin aguda o crnica o con su posible tratamiento etiolgico.

En los miembros inferiores Posicin en rotacin externa, pie equino, flessum de rodilla, flessum de cadera. En los miembros superiores Las anquilosis ms frecuentes afectan a las articulaciones de los dedos con manos intrnsecas menos deficitarias, con hiperextensin de las metacarpofalngicas y flexin de las interfalngicas o manos intrnsecas ms retrctiles, con flexin de las metacarpofalngicas y extensin de las interfalngicas. Las anquilosis pueden afectar tambin al hombro con un cuadro de capsulitis retrctil que provoca una limitacin de la abduccin y de la rotacin externa. Finalmente, hay que destacar el riesgo de hipercalciuria tras una inmovilizacin prolongada. Se puede prevenir parcialmente mediante la verticalizacin precoz sobre mesa, 30 min/da como mnimo. La diuresis diaria de alrededor de 2 litros permite minimizar el riesgo de litiasis. Riesgo respiratorio La ineficacia de la tos y la disminucin de la complianza pulmonar son responsables de la obstruccin bronquial por secreciones, incluso de la atelectasia. Despus de una asistencia respiratoria necesaria a causa de la insuficiencia respiratoria, la respiracin en presin positiva permite mejorar la ventilacin alveolar y el trofismo pulmonar. La respiracin diafragmtica y las tcnicas de desobstruccin bronquial, tales como el aumento del flujo espiratorio asistido o activo, lento o rpido y la tos dirigida, mejoran la expulsin de las secreciones bronquiales. Riesgo tromboemblico Al ser un riesgo habitual de cualquier permanencia en cama, la prevencin del tromboembolismo consiste en la asociacin del tratamiento anticoagulante, movilizacin pasiva, masajes, respiracin abdominodiafragmtica, movimientos activos del paciente y contencin elstica.

Prevencin de los riesgos secundarios

Tanto su incidencia como su gravedad estn relacionadas con la intensidad del dficit motor. Estos riesgos secundarios son los de la patologa de la inmovilidad. Riesgos cutneos Son ms graves en las zonas de apoyo debido a la hipoestesia. La prevencin se basa en un programa de instalacin y de mantenimiento trfico para cada paciente con una vigilancia muy estricta ya que las complicaciones cutneas aparecen rpidamente. Los cuidados curativos son de larga duracin. Se insistir en la importancia de minuciosos cuidados de enfermera que se basan en: el cambio de posicin y la higiene corporal del enfermo en cama (ficha de cambio de posicin cada 3 horas en posturas alternas sucesivas, decbito supino, decbito lateral derecho en tres cuartos, decbito supino, decbito izquierdo en tres cuartos, etc.) con vigilancia de las zonas de riesgo (talones, malolos tibiales, sacro, trocnter mayor, cndilos femorales, isquion, punta del omplato); fricciones leves y masajes suaves 3 a 4 veces al da de las zonas de riesgo para restablecer la circulacin. La aparicin de un enrojecimiento persistente debe ser considerada como una escara que requiere medidas de descarga inmediata; higiene corporal con bao diario facilitado si es posible por las camas duchas, cuidados de los esfnteres despus de cualquier mancha, aporte nutritivo en cantidad superior a 2 500 caloras; medios humanos reforzados con medios tcnicos: instalacin sobre colchn antiescaras, fundamental como elemento preventivo de lesiones cutneas. Riesgos ortopdicos En ausencia de prevencin, el dficit motor, fuente de desequilibrio muscular, y los dolores son responsables de posturas viciosas reversibles y, posteriormente, de anquilosis articulares por retraccin musculoligamentosa y capsular [19]. Prevencin Est garantizada por: el mantenimiento de las articulaciones en posicin funcional con bloques de goma espuma u ortesis termoplsticas; la colocacin de arcos para aliviar los miembros inferiores del peso de las mantas junto con las botas de goma espuma previenen el pie equino; las caderas y las rodillas se mantienen en extensin; la elevacin con abduccin y antepulsin de 30 del hombro, con mano en posicin de funcin, manteniendo mediante ortesis termoplsticas la abertura de la primera comisura y la antepulsin del pulgar; movilizacin pasiva 2 a 3 veces al da de las articulaciones expuestas, en toda su amplitud, con suavidad y sin forzar para no desencadenar la exacerbacin de los dolores. Deformaciones Si la prevencin es insuficiente, se producirn las deformaciones.

Regresin de los trastornos

Dficit motor La desnervacin provoca una flaccidez con atrofia muscular consecutiva a una disminucin del dimetro de las fibras musculares con prdida de los miofilamentos y aumento de la trama colgena. La afeccin de las fibras musculares es difusa pero suele predominar en las fibras de tipo II. La reversibilidad de las lesiones se debe a un proceso de regeneracin lenta o a un proceso de rebrote colateral. La rehabilitacin conlleva el mantenimiento del trofismo muscular. Atrofia muscular Se puede reducir mediante masajes profundos con fines circulatorio y antiesclerosante y por electromioestimulacin, tcnica controvertida cuyo objetivo fundamental es suplir una deficiencia momentnea o duradera de la actividad muscular voluntaria cuando la parlisis se debe a una interrupcin de la conduccin nerviosa por una lesin (degeneracin walleriana, lesin axonal). Se utiliza una corriente galvnica con una inclinacin de establecimiento progresiva de larga duracin, superior a 300 ms. Algunos estmulos (alrededor de 5) con largas pausas de reposo entre cada uno de ellos impiden la fatiga muscular. La estimulacin es casi siempre bipolar y se aplica longitudinalmente, con el ctodo en el punto motor ms abajo del nodo, en el sentido fisiolgico de la conduccin nerviosa.
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Sin embargo, aunque es cierto que numerosos trabajos han mostrado que la estimulacin elctrica retrasa la atrofia muscular, sus detractores insisten en el riesgo de inhibicin de la sntesis de factores neurotrficos por parte de los repliegues de unin de las membranas postsinpticas, factores fundamentales para el crecimiento nervioso. Este argumento tiende a apartarlo del arsenal teraputico hasta no disponer de mayores informaciones sobre las modalidades de una utilizacin ptima [8, 11]. Fortalecimiento muscular Es posible que la rehabilitacin de la motricidad favorezca el proceso de recuperacin espontnea. El fortalecimiento de los msculos reinervados se hace primero de forma analtica, sabiendo modular la intensidad, el nmero y la duracin de los ejercicios. Un msculo en proceso de reinervacin no es apto para realizar un esfuerzo intenso, sea cual sea su duracin (disminucin de las unidades motoras rpidas y potentes FR: tipo IIa y FF: tipo IIb) [11]. Se utilizan tcnicas de fortalecimiento muscular por facilitacin propioceptiva, sensitivomotriz. El funcionamiento de las motoneuronas puede ser mejorado por: un estiramiento breve del msculo que desencadena el reflejo de estiramiento, una maniobra de traccin para los esquemas en flexin o de coaptacin para los movimientos en extensin, una presin cutnea en la direccin del movimiento, una estimulacin visual y auditiva, el empleo de la tcnica de Kabat, basada en el principio de la irradiacin de energa desde los msculos fuertes hacia los msculos dbiles, a partir de una cocontraccin de los msculos sinrgicos como respuesta a una resistencia dosificada durante la ejecucin de movimientos cinticos en diagonal o en espiral. Este entrenamiento no slo busca la contraccin sino el gesto funcional, armonioso y coordinado, basado en los esquemas motores integrados. Puede realizarse en perodos de dficit completo mediante movilizaciones articulares pasivas segn los mismos esquemas [9, 14]. La rehabilitacin motora tendr en cuenta la diferenciacin funcional, gestual o postural de los msculos, su movilizacin habitual (frenado o estabilizacin), as como su trabajo en cadena cintica abierta o cerrada. Una vez que es posible el movimiento contra resistencia, se utiliza el mtodo clsico de fortalecimiento dinmico isotnico, concntrico, con acercamiento de las inserciones musculares y tambin excntrico o resistente o basado en el fortalecimiento isocintico. La ejecucin a gran velocidad tiene un efecto positivo sobre la elasticidad muscular. Trabajo funcional Paralelamente a la recuperacin motriz se iniciar en ergoterapia un trabajo funcional de la prensin, con el fin de reforzar la resistencia y la precisin de los movimientos. Se asociar con un trabajo postural, segn las fases clsicas de la puesta en carga: reorganizacin gestual y disociacin de las cinturas en la alfombra, cuadrupedia con enderezamiento progresivo y adquisicin del equilibrio de pie primero y despus de la deambulacin con o sin ayuda tcnica. Una vez que la verticalizacin es posible, resulta insustituible la balneoterapia que permite la deambulacin en ingravidez con un riesgo articular mnimo por la presin hidrosttica y en ambiente clido, antlgico y relajante. Dficit sensitivo Hay que luchar previamente contra los trastornos trficos cutneos (vase ms adelante) y contra los dolores neuropticos.
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El tratamiento farmacolgico de los dolores neuropticos sigue siendo el problema teraputico ms difcil. Es destacable la falta de progreso desde la introduccin de los antidepresivos y los anticonvulsivos. En las alteraciones del sistema nervioso perifrico, el dolor es un signo frecuente, de importancia variable. En cualquier caso constituye una molestia importante para la rehabilitacin. Actualmente, los productos ms tiles para los dolores neuropticos [13] son los antidepresivos tricclicos, los anticomiciales (carbamacepina) y los frmacos que reducen la actividad del sistema nervioso simptico (alfabloqueantes). Es importante no descuidar las medidas complementarias: la desensibilizacin, tratamiento de la hiperestesia, consiste en estimular de forma progresiva el territorio cutneo hipersensible; para ello parece interesante el uso de vibraciones a 80 Hz [1], la neuroestimulacin transcutnea con fines antlgicos, bien tolerada y que puede resultar rpidamente eficaz, la utilizacin de tpicos anestsicos o de capsaicina, que bloquea las fibras nociceptivas aferentes de dimetro pequeo. Queda por analizar la eficacia y los efectos secundarios cardiovasculares y nerviosos centrales a largo plazo de los anlogos estructurales de la lidocana que se pueden administrar por va oral (mexiletina 10 mg/kg) despus de la prueba intravenosa positiva con lidocana (5 mg/kg IV). El baclofeno por va oral parece tener efectos antlgicos interesantes, sobre todo cuando existen dolores musculares rebeldes a los antiinflamatorios no esteroideos. Finalmente, los sndromes dolorosos neuropticos se caracterizan por ser rebeldes a los opiceos. Rehabilitacin de las sensibilidades Tiene como objetivo permitir al paciente un mejor aprovechamiento de las informaciones sensitivas, primero a nivel de la mano, y el reconocimiento consciente a partir de las deformaciones de los mensajes sensitivos. En ningn caso, las tcnicas de rehabilitacin pueden influir en la regeneracin nerviosa. Al principio, la rehabilitacin se ocupar de las distintas sensibilidades elementales, teniendo en cuenta la cronologa de recuperacin segn Delon. La evaluacin sirve para adaptar las respuestas teraputicas a los diferentes estadios evolutivos. Podra limitarse a cuatro preguntas: Existen trastornos de la sensibilidad de proteccin? Esta se define como la capacidad de distinguir un estmulo doloroso o perjudicial para la piel; la sensibilidad de proteccin se evala con el test de pinchar-tocar. Si est ausente, se requieren medidas preventivas para la conservacin de la integridad cutnea de la mano. Existe una sensibilidad tctil previa a cualquier sensibilidad discriminativa? Puede medirse de forma no instrumental (algodn)o instrumental (monofilamento). Es la condicin necesaria para iniciar cualquier rehabilitacin sensitiva. Existe una sensibilidad discriminativa? El test de Weber sigue siendo una referencia internacional. Se pueden aadir los dos puntos desplazados de Delon as como el test de localizacin de los estmulos. Cal es el nivel de rendimiento funcional global del paciente? Estas pruebas, con participacin motora y sensitiva, permiten evaluar la destreza manual condicionada por la recuperacin de la calidad prensora localizadora, al servicio del reconocimiento tctil. Tanto el pick-up test modificado de Delon como la caja de pernos y el purdue pegboard son interesantes para evaluar las manipulaciones. Se puede deducir por lo tanto que en la rehabilitacin sensitiva, las pruebas sirven para evaluar los progresos siendo adems autnticos ejercicios reeducativos [1].

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Dficit vegetativo o deficiencia vegetativa Trastornos trficos cutneos En parte son de origen simptico y causan, a nivel distal, (mano, pie) rigideces con importantes alteraciones vasomotoras [19]. Por lo tanto, para evitar la rigidez articular es fundamental la lucha contra el edema mediante drenaje linftico, la elevacin de los miembros, la movilizacin precoz, la tcnica manual con friccin y presin esttica por zonas avanzando en sentido distal al proximal, los masajes. Estos tratamientos se refuerzan con infiltraciones articulares de corticoide o con bloqueos de guanetidina, sobre todo cuando existe causalgia, o con bloqueos de alfabloqueantes mejor tolerados. Trastornos cardiovasculares Se caracterizan por la hipotensin ortosttica, despus de la fase aguda marcada por los trastornos del ritmo. Para prevenirla se realizar una verticalizacin progresiva y se colocarn medias de contencin elstica. Trastornos del trnsito intestinal Su prevencin asocia un rgimen rico en fibras con el aporte de salvado en forma de pan integral, masajes del marco clico en el sentido del trnsito, estimulacin del reflejo gastroclico tomando bebidas heladas y, finalmente, respetando horarios fijos. Trastornos vesicoesfinterianos Se buscan de forma sistemtica en la fase aguda con el fin de detectar micciones por rebosamiento. El estudio urodinmico determina la fisiopatologa de los trastornos, dominados por la desnervacin vesical con defecto de vaciado de la vejiga. Requiere tratamiento para lograr una alternancia vaciado-llenado sin riesgo renal, pero manteniendo la autonoma social.

C
los esquemas motores.

1 Actitud simiesca de los pacientes, secundaria a la estereotipia de

Compensar las discapacidades

La repercusin de los distintos dficits secundarios vara sobre todo en funcin de su intensidad, de su topografa y de su carcter evolutivo y regresin. Su interferencia puede ocasionar discapacidades importantes que dificultan la autonoma en los actos de la vida cotidiana. Se tratarn aqu las compensaciones relativas a las incapacidades de locomocin y de actividades manuales. Equilibrio en carga y deambulacin El dficit motor y la retraccin van a determinar la actitud general del paciente que busca un nuevo estado de equilibrio secundario a la modificacin constante de la lnea de gravedad que ocasiona rigidez especialmente en el raquis y una solidarizacin de los grupos articulares. Esto provoca en el paciente una postura general cargando los hombros, ptosis abdominal, aumento de la ensilladura lumbar, anteversin de la pelvis y bloqueo en recurvatum de las rodillas. Los esquemas motores son estereotipados dando a los pacientes una actitud simiesca y robtica [6, 15] (fig. 1). Se ha comprobado que el uso de ayudas exteriores es un medio de sustitucin con frecuencia necesario. Las ms utilizadas son las ortesis, elementos de compensacin de un dficit funcional, aplicadas sobre una parte del cuerpo, siendo las ms frecuentes las ortesis antiequino o los botines con refuerzo elstico. Se asocian con ayudas tcnicas para la realizacin de una funcin determinada: bastn simple, bastones ingleses, incluso andador. La silla de ruedas se emplea para compensar secuelas importantes. En esta etapa, las orientaciones kinesiterpicas tratan de: impedir los desequilibrios articulares causantes de deterioros, respetar las retracciones tiles, conservando el juego articular y de los msculos, sin querer recuperar las amplitudes funcionales, vigilar el nuevo equilibrio funcional, colocar ortesis y proporcionar ayudas tcnicas tiles. Actividades manuales Estas actividades se ven dificultadas por la preeminencia del dficit motor asociado a las retracciones que determinan dos tipos de manos: mano plana con intrnsecos totalmente deficitarios y extrnsecos funcionales, en la que nicamente la colocacin de una ortesis esttica de estabilizacin de las metacarpofalngicas en flexin permitir una prensin digitopalmar; el pulgar no es funcional (fig. 2); mano retrctil en deformacin inversa, fija en flexin de las metacarpofalngicas, en la que una tenodesis puede hacer recuperar una funcin prensil [15] (fig. 3). En realidad, tanto para la prensin como para la bipedestacin y la marcha, no existe un paralelismo real entre la recuperacin de la fuerza y el valor funcional de un msculo. Ciertos msculos dbiles se asocian y dan al gesto un valor funcional, mientras que msculos fuertes son ineficaces por el dficit de los msculos implicados en el mismo esquema motor. Las limitaciones funcionales se ven agravadas por los trastornos sensitivos y trficos. La ergoterapia, por medio de
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mano en posicin de reposo, extensin de la cadera y de la rodilla, en rotacin nula, flexin plantar nula; control del entorno y ayuda para la comunicacin.

En fase de recuperacin
Es indispensable mantener las medidas preventivas. En cuanto sea posible se inicia la verticalizacin. El fortalecimiento muscular adaptado a la recuperacin, al principio nicamente isomtrico y analtico, se orientar hacia un trabajo funcional de puesta en carga y, posteriormente, de deambulacin asociado a un trabajo global del equilibrio para las pruebas alrededor de 3. En esta fase, la balneoterapia es una ayuda muy valiosa. Casi siempre de forma transitoria, las ayudas tcnicas son necesarias para la marcha. Es indispensable seguir con el trabajo analtico para mejorar la resistencia. Finalmente, gracias a la ergoterapia, se realiza el trabajo del miembro superior y de la prensin, logrando que el paciente sea autnomo en las actividades de la vida cotidiana gracias a las ortesis y a las ayudas tcnicas necesarias. Tambin es indispensable y prolongado el trabajo de ampliacin torcica, de la musculatura de la cintura abdominal y de los msculos del tronco. La recuperacin de las polirradiculoneuropatas puede ser lenta (en ocasiones de 12 a 18 meses) y en el 10 al 20 % de los casos [15], en las formas de evolucin prolongada, las secuelas pueden ser importantes.

2 Manos intrnsecas menos, deficitarias.

3 Mano retrctil, intrnseca ms, fija en flexin metacarpofalngica.

Seguimiento evolutivo
ayudas tcnicas, compensa las discapacidades para alimentarse, lavarse, vestirse y escribir. Adems, en las formas graves ser necesario el acondicionamiento del domicilio y exteriores: pasamanos a lo largo de las paredes o de las escaleras, barras de apoyo en los cuartos de bao, etc. En los casos de gran dependencia hay que recurrir a las ayudas humanas y a los medios para dominar el entorno y la comunicacin, similares a los empleados para los tetrapljicos [2]. Por lo tanto, resulta fundamental la coherencia de la cadena de cuidados en la que intervienen mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas y asistentes sociales, para valorar mejor las necesidades y las ayudas que se requieren, mediante un buen anlisis de las deficiencias, de las discapacidades, del medio de vida y de la cooperacin previsible del entorno [12]. Est basado en el axioma: el examen neurolgico revela la enfermedad pero no al paciente [4].

Evaluacin de la deficiencia
Es la clsica y se basa en la evaluacin muscular segn la valoracin del Medical Research Council y se refiere a la evaluacin de los grupos musculares siguientes: flexores del cuello, abductores del hombro, flexores y extensores del codo, separacin de los dedos y abduccin del pulgar; en los miembros inferiores: flexores y extensores de la cadera, flexores y extensores de la rodilla, flexores plantares y dorsales del pie. Algunas formas clnicas requieren una exploracin muscular complementaria. La reproductibilidad entre examinadores y la precisin pueden aumentar con el uso de una medida mecnica por medio de dinammetro o a travs de una medida isocintica, muy cara y que en la prctica slo es utilizable para grupos musculares proximales para evaluaciones superiores a 3. La evaluacin paraclnica de la deficiencia motora consiste nicamente en la realizacin de un electromiograma. Tiene un inters diagnstico y pronstico pues permite la deteccin de anomalas axonales de evolucin ms desfavorable. Slo se repite para confirmar la regresin de un bloqueo de conduccin. Aunque es posible evaluar la recuperacin de la sensibilidad tctil mediante la valoracin en cinco estadios propuesta por el British Medical Research Council (S0 a S4), el control de la sensibilidad propioceptiva merece una gran atencin y puede ser valorada por el sentido de posicin de las articulaciones y por el estudio de la sensibilidad vibratoria a partir de la frecuencia y de la intensidad de estimulacin (vibrmetro). La clnica prima en materia de evolucin.

Rehabilitacin del sndrome de Guillain-Barr

El examen detallado de las distintas deficiencias y discapacidades asociadas a las lesiones del sistema nervioso perifrico permite recordar brevemente las grandes etapas de la rehabilitacin del sndrome de Guillain-Barr [5].

En fase de extensin y en fase estacionaria

El enfermo presenta con frecuencia una tetraparesia o una tetrapleja con trastornos respiratorios. La rehabilitacin se centra en: la prevencin de los riesgos relacionados con la inmovilidad: riesgos cutneos, articulares, tromboemblicos, respiratorios, vesicoesfinterianos y digestivos; el bienestar del paciente: tratamiento antlgico, movilizacin activa, instalacin confortable pero sin riesgo para las articulaciones, elevacin de los miembros superiores,
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Evaluacin de las incapacidades

Las pruebas funcionales tienen prioridad: estudio de la marcha, de la incorporacin a partir del decbito o de la

Kinesiterapia

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posicin sentada, de la subida de una escalera, del equilibrio unipodal o de la elevacin de los brazos. Asimismo, las pruebas globales permiten cuantificar la recuperacin de la calidad prensil: pick-up test modificado de Delon, caja de pernos, purdue pegboard test. Cualquier anlisis descriptivo de estos gestos proporciona informacin sobre los dficits y su compensacin posible til o realizada y el cronometraje permite objetivar la evolucin. Por otro lado, la realizacin de una medida de independencia funcional (MIF) permite hacer una evaluacin funcional del paciente. * **
La afeccin localizada difusa del sistema nervioso perifrico provoca deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas que son fuente de incapacidad, especialmente para la deambulacin y las actividades manuales y gestuales. El programa de rehabilitacin tiene como objetivo prevenir las complicaciones ortopdicas y trficas,

favorecer la regresin de las deficiencias y compensar las discapacidades. Previamente se investiga su etiologa para poder establecer un tratamiento etiolgico y conocer el pronstico de la lesin causal. El xito del programa consiste en complementar la terapia, etiolgica y rehabilitadora, para minimizar as las secuelas. Esto requiere la colaboracin del conjunto del equipo mdico: mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas, enfermeras y ayudantes para lograr con eficacia acciones muy especializadas para aplicar una asistencia cuidadosa.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin: SALLE JY, GUINVARCH S, MUNOZ M, CRESSON G, DAURIAC S, SOMBARDIE T, DUDOGNON P et LABROUSSE CL. Principes de rducation du syndrome de Guillain-Barr, des polyradiculopathies et des polyneuropathies. Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), KinsithrapieRducation fonctionnelle, 26-470-A-10, 1996, 8 p.

Bibliografa

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