REUMATOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

INTRODUCCION
El lupus eritematoso sistmico (LES) es un trastorno crnico autoinmune no
organoespecfico caracterizado por la produccin de autoanticuerpos e inflamacin
generalizada, con afectacin multiorgnica.
Una caracterstica del LES es su diversidad clnica y evolutiva, que refleja diferencias
tanto del husped como de los agentes etiolgicos.
Las alteraciones hematolgicas son frecuentes en el LES.
La anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia (<4000/mm3 en 2 o ms
ocasiones), linfopenia (<1500/mm3 en 2 o ms ocasiones), trombocitopenia
(<100,000/mm3 en ausencia de frmacos que produzcan plaquetopenia); la presencia
de anticuerpos antifosfolpidos (AAF), los cuales, se relacionan a alteraciones de la
coagulacin, no slo son criterios de la clasificacin del LES segn el American College
of Rheumatology, sino que pueden presentarse en el transcurso de la enfermedad o
ser el sntoma primario de la misma.
DEFINICIN
Es una enfermedad autoinmune multisistemica con una gran variabilidad en su curso
y presentacin.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia
Varia segn diferentes poblaciones y grupos tnicos, con una incidencia anual de 1.9
a 5.6 por 100,000 habitantes.
En incidencia por sexo, es mas frecuente en mujeres, y entre estas, mas en las de
raza blanca, que en las afroamericanas.
La tasa hombre: mujer va de 1 : 4.4-9
El tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el diagnostico va de 1 mes a 3.3 aos
(4 meses)
La sobrevida a 10 aos es del 85% en adultos
En jvenes es de 95% a 5 aos y 86% a 10 aos
Afecta predominantemente a personas jvenes, con un pico de incidencia entre los
15 y 40 aos, y una edad media, al comienzo, de 30 aos.
Su incidencia es de 2,4 a 5 casos por cada 100.000 habitantes en pases de nuestro
entorno.
3 a 6 veces ms frecuente en personas de raza negra.
Estudios recientes en Europa muestran un aumento relativo en personas mayores de
40 a 50 aos.
En el Sudeste Asitico y en el Extremo Oriente, su incidencia sobrepasa a la artritis
reumatoide, lo que se acusa a las condiciones socio econmicas ms que a las
influencias tnicas.
ETIOPATOGENIA

La etiologa del lupus es desconocida.

Los datos de que disponemos hablan de que la interrelacin de diversos factores
(Tabla) es importante para que aparezca la enfermedad.

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Las evidencias clnicas sugieren que las hormonas sexuales tienen un papel
importante en la etiopatogenia de la enfermedad.
En los ratones con LES, la enfermedad es ms severa en las hembras y mejora con la
utilizacin de andrgenos.
En los machos, la enfermedad, contrariamente, es ms leve y empeora con la
castracin y la administracin de estrgenos.
En el LES en humanos, la relacin mujer/hombre en la edad frtil es de 9/1. Sin
embargo, en los aos previos a la menarquia y posteriores a la menopausia, esta
relacin disminuye a 2/1.
Adems, la enfermedad empeora con el embarazo y mejora despus de la
ooforectoma.
Los estudios de las hormonas sexuales muestran, en ambos sexos, un aumento de la
de 16 alfa-hidroxilacin de la estrona y un aumento de los niveles de 16 alfahidroxiestrona.
CLASIFICACIN DEL LUPUS EN PIEL
Lupus Eritematoso Cutneo Crnico (LECC)
Lupus Eritematoso Discoide (Clsico-LED)
Lupus Eritematoso Hipertrfico (lesiones verrucosas)
Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lpica)
Lupus Eritematoso Cutneo Subagudo (LECSA)
Lupus Eritematoso Sistmico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo

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LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO CRNICO (LECC)

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
Tipo de Lupus Eritematoso Cutneo
Crnico (LECC)
Placa descamativa, bien delimitada
eritematosa, con tapones foliculares.
Especialmente: cabeza (piel de cara,
mejillas y dorso de nariz), cuello y
extremidades superiores.
Generalmente deja cicatriz.

20% pacientes con lupus eritematoso sistmico tienen lesiones discoides.

Progresin forma discoide a una sistmica: 5-10%.
Ms riesgo con anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA
positivos.

Lesin por lupus eritematoso discoide en la frente

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LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)

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LUPUS ERITEMATOSO HIPERTRFICO (LESIONES VERRUCOSAS)

El lupus eritematoso discoide hipertrfico fue
descripto por Behcet como lupus eritematoso
hipertrfico y profundo en 1940.

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Esta entidad se caracteriza clnicamente por placas

verrucosas e hiperqueratticas con bordes indurados y
ms frecuentemente se manifiestan en la parte
extensora de los antebrazos, cara, y tronco superior.
LUPUS PROFUNDO O PANICULITIS LPICA
Paniculitis crnica (compromiso tejido subcutneo), recidivante con predileccin
extremidades proximales, tronco y parte inferior de espalda.
1-3% de los pacientes con lupus eritematoso cutneo (forma sistmica como
discoide).
Ndulos subcutneos o placas induradas

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO (LECSA)

Placas pequeas mltiples,
eritematosas, descamativas, a veces
se agrupan en forma a de anillos.
Lesiones recurrentes en reas
fotoexpuestas.
Cara, cuello, regin superior del
tronco y superficie extensora de los
brazos.
Pacientes generalmente tienen una enfermedad sistmica leve a moderada
(alteraciones serolgicas y sntomas msculo-esquelticos), sin compromiso visceral
grave.
No dejan cicatriz. Pueden dejar hipopigmentacin.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES) O LUPUS AGUDO

Eritema transitorio y placas levemente induradas con slo una pequea escama.
Clnica: Eritema malar, eritema cuello, cabeza, tronco alto, cara extensora de brazos
y dorso manos (zonas fotoexpuestas)
Menos frecuente: Lesiones bulosas y vasculticas.
Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz.
15% presenta lesiones discoides tpicas con cicatrizacin atrfica.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Las formas de presentacin del lupus son muy variadas, lo que, junto con la
heterogenicidad serolgica y la ausencia de pruebas de laboratorio diagnsticas,
plantea algunos problemas en el manejo inicial.
En la bsqueda de una clasificacin, la ARA ha elaborado unos criterios que son tiles
de forma orientativa.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Para decir que una persona tiene LES se requiere que rena 4 ms de estos 11
criterios, durante cualquiera de los periodos de observacin.
1. RASH MALAR.
Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los
pliegues nasolabiales.
2. RASH DISCOIDE.
Placas eritematosas elevadas con escamas queratsicas adherentes y tapones
foliculares; a veces retraccin en las lesiones antiguas.

3. FOTOSENSIBILIDAD.
Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia
clnica o examen fsico.
4. ULCERAS ORALES.
Ulceracin oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un mdico.

5. ARTRITIS.
No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:
hipersensibilidad al tacto dolor a la presin
hinchazn
derrame articular.

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7. TRASTORNOS RENALES.
Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metablicas
conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolticas, o
Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.
9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS. Anemia hemoltica con reticulocitosis, o
Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o
Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o
Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS. Clulas LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o
Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis: por lo menos 6 meses consecutivos.
confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTA abs.
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
Un ttulo anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba
equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en
Sndrome Lupus inducido.
CUADRO CLINICO
Una de las caractersticas del LES es su diversidad clnica y evolutiva, con
exacerbaciones y periodos de remisin ms o menos duraderos.
El estrs emocional y fsico, el embarazo, diversos medicamentos, las infecciones y la
luz ultravioleta de la radiacin solar entre otras, pueden desencadenar un brote o el
inicio de la sintomatologa.
Sntomas constitucionales sistmicos incluyen:
Fiebre Perdida de cabello Fatiga Perdida de peso
Evidencia de inflamacin difusa Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia
Los sistemas renal, musculo-esqueltico y dermatolgico son los mas comnmente
involucrados en el LES.
Enfermedad musculo esqueltica
Artritis-artralgia (con o sin tenosinovitis)
Mialgias
(20-30%)
(<10%)
Miositis
Artritis dolorosa
(50%)
Artritis asintomtica
(50%)
Artritis es una poliartritis simtrica que afecta articulaciones grandes y pequeas

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6. SEROSITIS.
Pleuritis:
Historia de dolor pleurtico, o roce pleural, o derrame pleural.
Pericarditis:
Documentada por EKG, o roce pericrdico, o derrame pericrdico.

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Las complicaciones musculo esquelticas inducidas por tratamiento incluyen:

Necrosis avascular Osteoporosis (fracturas o compresiones vertebrales)
Retraso del crecimiento
Sntomas generales
50-70%
Fiebre
80-95%
Artritis
80-91%
Erupcin nasomalar
30-60%
Lupus discoide
10-25%
Fotosensibilidad
30-50%
lceras orales
5-50%
Serositis
20-50%
Afeccin del parnquima pulmonar
5- 7%
Nefropata
20-45%
Sndrome nefrtico
10-25%
Afeccin neuropsiquitrica
10-70%
Convulsiones
3- 5%
Enfermedad cerebrovascular
3-15%
Miocarditis
8-80%
Trombopenia
15-25%
Anemia hemoltica
5-10%
Leucopenia
50-60%
La anorexia, el adelgazamiento, la fiebre, la fatigabilidad y la astenia son
manifestaciones frecuentes en los periodos de actividad de la enfermedad.
En un paciente febril con lupus, hay que descartar siempre un proceso infeccioso,
aun habiendo datos de actividad, pues las infecciones son frecuentes en los periodos
de actividad, y pueden desencadenar un brote de la misma.

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MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas referidos al aparato locomotor constituyen el 80 y el 95% de las
manifestaciones, y su ausencia debe generar dudas acerca de la certeza del
diagnstico.
Las artralgias y artritis son las manifestaciones ms frecuentes del LES.
La artritis es, clnicamente, muy similar a la artritis reumatoide.
ARTRITIS: Afecta preferentemente a las rodillas y las articulaciones de las manos,
sobre todo a las interfalngicas proximales, tienen una distribucin simtrica y se
acompaa de rigidez matinal.
La artritis no suele ser deformante ni producir erosiones corticales, lo que la
Las mialgias son frecuentes y acompaan a las artralgias y artritis.
La miositis, con debilidad muscular, elevacin de enzimas musculares y cambios
electromiogrficos caractersticos, aparece slo en una minora de enfermos.
Las manifestaciones mucocutneas son mltiples. Las lesiones crnicas se presentan
como lesiones discoides o lupus profundo. Dejan cicatriz al curarse.
Las lesiones subagudas son fotosensibles, extensas, simtricas y, al resolverse, dejan
una zona hipopigmentada.
La lesin aguda ms caracterstica es la erupcin nasomalar en alas de mariposa.

La fotosensibilidad (aparicin o exacerbacin de una erupcin cutnea tras la

exposicin al sol o a lmparas fluorescentes), la alopecia y las lceras mucosas (ms
frecuentes en la mucosa oral), son algunas de ellas.
Otro tipo de manifestaciones mucocutneas son el fenmeno de Raynaud, la livedo
reticularis y la vasculitis cutnea, generalmente en forma de prpura palpable, las
lceras cutneas profundas y la onicolisis, entre otras.
Efecto de la exposicin a la luz solar en un paciente con rash malar fotosensible
(antes y despus de la
exposicin)

Fenmeno de Raynaud

Infartos digitales

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La carditis lpica primaria suele presentarse como pericarditis asintomtica.

El taponamiento cardaco es raro, as como la pericarditis constrictiva.
La miocarditis debe sospecharse cuando el paciente presenta taquicardia en reposo,
cardiomegalia, ritmo de galope, ICC NO explicada, arritmias ventriculares o defectos en
la conduccin.
La afeccin valvular, con frecuencia mitral, es, generalmente, silente.
En los pacientes con LES, el riesgo de cardiopata isqumica es hasta 9 veces mayor
que en la poblacin general. Esta cardiopata es de etiopatogenia multifactorial
(aterosclerosis acelerada, corticoides, HTA, obesidad' e hiperlipemia).
La afectacin del sistema nervioso en el LES se traduce en trastornos cognoscitivos,
anomalas en la regulacin de los ganglios basales, mielopatas, neuropatas craneales
y perifricas, y alteraciones de la unin neuromuscular.
Puede deberse a causas primarias o secundarias.
La afectacin neuropsiquitrica secundaria puede ser debida a uremia, HTA grave o
efectos secundarios de los tratamientos.
La alteracin hematolgica ms frecuente es la anemia caracterstica de un trastorno
inflamatorio crnico.
NEUROPSIQUIATRICAS
Sndrome de Guillain-Barr
Cefalea
Meningitis asptica
Mononeuropata
Enfermedad cerebrovascular
Corea
Sndrome desmielinizante
Miastenia Mielopata
Neuropata craneal
Plexopata Polineuropata
Convulsiones Ansiedad
Estado confusional agudo
Venograma por RM de una trombosis venosa
Disfuncin cognitiva
cerebral en un paciente con LES.
Alteraciones en el humor
La flecha seala la ausencia de llenado en el
Psicosis
lado derecho.

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La clasificacin de las lesiones renales del LES propuestas por la OMS tiene utilidad
para distinguir la severidad de las lesiones glomerulares.

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Ulceras en mucosa oral

Ulceraciones indoloras en cavidad oral
Las complicaciones ms importantes y, potencialmente, ms graves ocurren a nivel
del intestino, con una presentacin clnica muy variada. Suelen ser secundarias a
vasculitis.
Otras complicaciones digestivas son la poliserositis, la perforacin, la trombosis
intestinal, la enteropata pierde-protenas, el sndrome de malabsorcin, la pancreatitis
y la hepatopata.
La queratoconjuntivitis sicca es la manifestacin ocular ms frecuente y los exudados
algodonosos aislados o acompaados o no de hemorragias intrarretinianas son la
forma ms frecuente de afectacin oftalmolgica.
Pueden aparecer erosiones corneales recurrentes, epiescleritis, escleritis, uvetis,
enfermedad oclusiva retiniana y coroidopata.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ANEMIA
La alteracin hematolgica ms frecuente en el LES es la anemia, ocurre en el 50 a
80% de los pacientes con enfermedad activa y habitualmente se correlaciona con el
grado de actividad de la enfermedad, siendo un signo de valor pronstico.
En aproximadamente el 50% de los pacientes se observan valores de hematocrito
inferiores al 30% en los perodos de actividad de la enfermedad.
En una persona con LES la anemia puede ser multifactorial, siendo la que se observa
con ms frecuencia, la anemia de las enfermedades crnicas; sin embargo, no son
menos frecuentes, la anemia hemoltica autoinmune (AHA), anemia por deficiencia
de hierro (AF), mielotoxicidad inducida por drogas, anemia de la insuficiencia renal;
otros tipos de anemia menos comunes, etc.
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA
Se presenta en cualquier estado de la enfermedad.
Se caracteriza por ser leve, puede ser asintomtica o acompaarse de fatiga leve.
La Anemia es usualmente normoctica, normocromica, cuyo valor de hematocrito
flucta entre 30 a 35%, hemoglobina baja (9-11 g/dl), recuento de reticulocitos bajos.
El grado de anemia refleja actividad de la enfermedad.
La sideremia y la capacidad de fijacin de hierro estn disminuidos y la ferritina
elevada.
El depsito de Fe en mdula sea se encuentra normal o incrementado, pero los
sideroblastos estn disminuidos indicando que hay bloqueo en la utilizacin del Fe.

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Las lceras orales de 1 a 2 cm de dimetro, que, normalmente, se localizan en el

paladar duro, son comunes.
La motilidad esofgica puede estar disminuida, aunque, en raras ocasiones, con
expresin clnica.
A nivel gastroduodenal, las manifestaciones suelen ser secundarias al tratamiento
con AINE.

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ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE

Se presenta aproximadamente en el 9 al 22% de pacientes lpicos, siendo el signo
que pone de manifiesto la enfermedad en aproximadamente las 2/3 partes de los
mismos.
Puede preceder incluso aos a otros sntomas del LES
La recurrencia de episodios de crisis hemolticas severas es rara y ocurre de 3 a 5% de
veces al ao.
Se caracteriza por presentar en sangre perifrica anisocitosis, macrocitosis,
esferocitos, eritroblastos y cuerpos de Howell Jolly, as como aumento de la
bilirrubina, y de los reticulocitos y disminucin de haptoglobina, prueba de Coombs
directo positiva para IgG y complemento, detectndose en muchos casos anticuerpos
libres en el suero.
La prueba de Coombs directo puede ocurrir sin hemlisis se han reportado relacin
de los anticuerpos anticardiolipinas (aCL) con la anemia hemoltica autoinmune.
En la mayora de los casos la hemlisis est mediada por anticuerpos IgG, y menos
frecuentemente IgM o IgA, y en algunos casos por anticuerpos mixtos.
LEUCOPENIA
Ocurre entre 20 al 60% de los pacientes lpicos. Se puede deber a neutropenia y/o
linfopenia. Se presenta con mayor frecuencia en los menores de 50 aos, se
encuentra relacionada con dao renal y anticuerpos Sm.
NEUTROPENIA
Fue descrita en el LES hace casi 70 aos y ocurre en aproximadamente la mitad de los
pacientes con lupus.
La granulocitopenia severa es infrecuente y la agranulocitosis es muy rara, indicando
en estos casos toxicidad por drogas. No se asocian a infeccin aun cuando la
neutropenia sea menor de 1000 mm3.
LINFOPENIA
Est relacionada con la actividad de la enfermedad, los pacientes con mayor grado
de linfopenia presentan mayor actividad .
Es muy frecuente, se presenta en 20 a 80% de los pacientes.
En el LES se produce una reduccin de linfocitos T y B que puede deberse a Ac anti
linfocticos de clase IgM, no especficos, los que actuaran por opsonizacin y
promocin de la fagocitosis mas que de toxicidad.
La linfopenia podra deberse tambin a la accin de IL 10 que se encuentra
incrementada en el LES.
TROMBOCITOPENIA
Se presenta aproximadamente en el 8 a 32% de pacientes, siendo slo grave
(plaquetas < 10 x 109/L) en un 10%.
Puede ser la primera manifestacin de la enfermedad en el 3 al 16% de pacientes
durante aos. Existen 3 tipos de presentacin clnica de trombocitopenia en el LES:
Aguda, muy severa, con relacin a la severidad de la enfermedad y que responde
frecuentemente a los corticoides y mejora cuando se controla la enfermedad.
Una forma ms crnica que responde por poco tiempo a los corticoides, raramente
produce sntomas.
Como prpura trombocitopenica autoinmune (PTI) que puede presentarse 10 aos
antes que se manifiesta el LES.
DATOS CLINICOS
La elevacin de la VSG ocurre en las fases de actividad de la enfermedad.
En cambio, la protena C reactiva no suele elevarse de forma considerable, excepto
cuando la enfermedad se acompaa de un proceso inflamatorio importante, como la
infeccin.
Otros hallazgos frecuentes son la anemia, la linfopenia, la hipergammaglobulinemia y
la elevacin de la B-microglobulina.

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La determinacin de los autoanticuerpos es la prueba ms utilizada.

Su deteccin ha desplazado la determinacin de las clulas LE.
Los anticuerpos con valor diagnstico son los anti-DNA nativo y los anti-Sm, que son
especficos del LES.
Los anti-DNAn tienen tambin utilidad para evaluar la actividad de la enfermedad.
Los anti-Sm son menos frecuentes y carecen de utilidad como marcador de actividad
clnica.
Los niveles de complemento, en especial CH 50, C4 y C3 guardan relacin con la
actividad de la enfermedad.
95-99%
40-80%
6-11%
15-30%
1-20%
15-25%
10-25%
35-40%

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ANA
Anti-DNA
Anti-Sm
Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP
Factor reumatoide
Anticardiolipina

DIAGNOSTICO
Sin embargo, hay pacientes que cumplen, al menos, cuatro criterios y no padecen
lupus (viriasis, frmacos, etc.).
Por el contrario, puede ser correcto diagnosticar de lupus a un paciente, aunque no
rena cuatro criterios, sobre todo si se acompaa de anti-DNAn o anti-Sm.
Se basa en la identificacin de:
1. Manifestaciones clnicas de la historia Clnica y el Examen Fsico.
2. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el
diagnstico:
2. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la
sintomatologa y/o evolucin clnica

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1. Manifestaciones clnicas de la historia Clnica y el Examen Fsico.

El diagnstico de LES debe realizarse en base a la historia clnica y exploracin fsica,
y a la realizacin de estudios de autoinmunidad y de otras pruebas analticas o de
imagen, dependiendo de los rganos que se sospeche puedan estar afectados.
Ninguna prueba, por si misma, es diagnstica de lupus.
Individuos con autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como antiDNA, pueden estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al lupus.
2. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnstico:
a) Hemograma con frmula y VSG.
b) Bioqumica con funcin renal, perfil heptico, muscular, lipdico, glucemia y PCR.
Pruebasde coagulacin bsicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hemates, leucocitos y cilindros) y cuantificacin
del cociente Protena/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), antiRNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lpico.
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemlisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermoreaccin de Mantoux, serologa VHB y VHC, previendo vacunaciones y
medicacin inmunosupresora posterior.
i) Rx de trax y ECG.

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3. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la

sintomatologa y/o evolucin clnica
a) Ecocardiograma basal para valoracin de afeccin valvular y clculo de la presin
arterial pulmonar.
b) Pruebas de funcin respiratoria que incluyan difusin del monxido de carbono si
hay sospecha de afeccin pulmonar; en caso de alteracin, TACAR de trax
c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lpica.
d) Biopsia cutnea en caso de lesin dudosa.
e) Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas ocasiones se
determinarn anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografa y/o gammagrafa
tiroideas.
f) Anticuerpos antipptido cclico citrulinado (CCP) y radiografa simple de manos en
pacientes que presenten artritis simtrica, aditiva, de pequeas articulaciones. En los
casos de artritis de instauracin 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, o
se sospecha AR, valorar estudio ultrasonogrfico y/o RMN de manos.
g) Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-msculo liso, cuando exista elevacin de enzimas
de colestasis y/o citolisis; adems de ecografa abdominal, estudio de coagulacin. En
algunas ocasiones se valorar biopsia heptica.
h) RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente puncin lumbar y estudio
de LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso central.
i) Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectacin de sistema
nervioso perifrico o muscular.
j) Determinacin de vitamina D y densitometra sea
Si los ANA son positivos, es necesario determinar su especificidad antignica.
En la prctica, el diagnstico se suele realizar actualmente siguiendo los criterios de
clasificacin revisados en 1982 por el American College of Reumathology para la
clasificacin de LES (Tabla VI), que tienen una sensibilidad y especificidad de,
aproximadamente, el 96% en el mbito de las enfermedades reumticas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial del LES debe hacerse con multitud de enfermedades
sistmicas. Puede ser confundido con:
Artritis reumatoide. Enfermedad de Still. Glomerulonefritis.
Esclerosis sistmica. Sndrome de Sjgren. Prpura trombocitopnica idioptica.
Enfermedad de Raynaud. Endocarditis bacteriana subaguda.
Les secundaria, ETCla sarcoidosis, etc.
LUPUS Y EMBARAZO
La posibilidad del embarazo en el LES plantea varias cuestiones relevantes:
Fertilidad: Algunas situaciones clnicas, como la actividad o los medicamentos,
pueden producir amenorrea e infertilidad, transitorias o permanentes. No obstante, el
LES, por s mismo, no produce una disminucin de la fertilidad.
La posibilidad del embarazo en el LES plantea varias cuestiones relevantes:
Planificacin familiar: A pesar de las dudas que hay en este campo, se recomiendan
como mtodos anticonceptivos los mtodos de barrera, como el diafragma o el
preservativo. El dispositivo intrauterino es recomendado con cautela por su asociacin
con un nmero elevado de infecciones y hemorragias.
La mujer con LES embarazada tiene un riesgo aumentado de prematuridad, abortos
y mortalidad fetal perinatal.
En trminos generales, se debe planificar el embarazo en un momento de inactividad
de la enfermedad, y con un cuidado obsttrico y perinatal especializado.

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LUPUS INDUCIDO POR FARMACOS

No existe un consenso sobre los criterios para definir el lupus inducido por frmacos
(LIF).
La conversin serolgica de unos ANA negativos, que no est acompaada de alguna
manifestacin clnica sugerente de autoinmunidad, no permite establecer el
diagnstico de LIF, ni es motivo para retirar un frmaco.
Hess ha propuesto los siguientes criterios para el diagnstico de LIF:
No debe existir historia previa sugestiva de LES antes del inicio del tratamiento.
Durante el tratamiento con dicho frmaco, debe haber, al menos, una manifestacin
clnica de lupus y los ANA deben ser positivos.
Las anomalas clnicas y serolgicas deben desaparecer rpidamente tras la
suspensin del tratamiento con el frmaco sospechoso.
Asociacin con LES demostrada:
Hidralacina Procainamida Isoniacida Clorpromacina
Asociacin con LES probable:
Bloqueadores beta Anticomiciales Antitiroideos Penicilamina, captopril, etc.
Asociacin con LES anecdtica Acido aminosaliclico Fenilbutazona
Anticonceptivos orales, sales de oro, etc.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
En el LES, la morbilidad y mortalidad no est slo relacionada con la actividad clnica,
sino tambin con los efectos adversos de los medicamentos.
El pronstico ha mejorado. La supervivencia a los 10 aos es superior al 80%.
En esta mejora en el pronstico, han influido el diagnstico precoz, el manejo ms
prudente y correcto de los corticoides e inmunosupresores, los avances en el
tratamiento de la HTA y de las infecciones recurrentes, y una mayor disponibilidad de
dilisis y trasplante renal.
La curva de mortalidad dibuja un patrn trimodal con un primer pico debido a la
actividad de la enfermedad y a las infecciones, un segundo pico, debido a los efectos
secundarios de los medicamentos, y un tercer pico en el que, de nuevo, la actividad de
la enfermedad es la principal causa de mortalidad.
PRONOSTICO
Causas de muerte:
En primera dcada: Infecciones Nefropata Encefalopata
A largo plazo: Enfermedad cardiovascular
Se asocia com mayor frecuencia de cncer, especialmente linfoma no hodgkin (B
difuso de culas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin
Exacerbaciones por estrs, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas
de la enfermedad) , infecciones
Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositis leve, cutneas
leves
AINEs + hidroxicloroquina. Prednisona a mn.dosis si mala calidad de vida.
Artritis persistente
Prednisona +/- metotrexato
Lupus discoide
Hidroxicloroquina +/- CTC tpicos +/- prednisona +/- azatioprina
Nefropata lpica o compromiso orgnico importante (pulmonar, SNC, sistmico)
CTC iv + ciclofosfamida/micofenolato. Posteriormente mantenimiento con
micofenolato o azatioprina . Refractarios a todo: rituximab, belimumab
(anti linfocito B)
Citopenias severas
CTC . Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores. Como rescate final se puede utilizar
rituximab.

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REUMATOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Anticoagulante lpico (asociado a lupus)

No episodios de trombosis previas ni abortos: AAS
No embarazadas con antecedentes de trombosis: ACO (INR 2-2.5 si venosas, 3-3.5 si
arteriales)
Embarazadas con trombosis o abortos previos: AAS+HBPM+ Ig iv
MEDIDAS GENERALES
Reposo fsico y emocional
Proteccin contra la luz solar
Tratar las infecciones
Evitar el embarazo
Evitar intervenciones quirrgicas
Vacunas contra la influenza y neumococo
TRATAMIENTO CONSERVADOR
ARTRITIS, ARTRALGIAS Y MIALGIAS

Manifestaciones
ms
frecuentes
Son tiles:
Analgsicos
AINES
Salicilatos

El uso de AINES
Aadir tratamiento gastroprotector
Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)
Mal control con salicilatos o AINES
Iniciar con antimalricos Hidroxicloroquina
Cloroquina
TRATAMIENTO AGRESIVO
Indicaciones
Se inicia con corticoides sistmicos a dosis altas.
Paciente tiene alguna manifestacin grave de riesgo vital.
Antes de administrarlos descartar la presencia de infeccin.
Prednisolona
Ms usado: 1 a 1.5 mg/kg/da
Dosis mxima de 80 mg/da
Metilprednisolona
10-30 mg/kg o 500-1000 mg/da, mximo 72 horas.
NEFRITIS LPICA
Prednisona 40-60 mg/da durante 6 semanas Reduciendo gradualmente la dosis
Azatioprina: 1-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida: 1-3 mg/kg/da
Limitar la ingestin de protenas

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REUMATOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS DISCOIDE
Proteccin contra la luz solar
Ropa
Sustancias que impiden el paso de la
luz> Talco, Oxido de zinc, Calamina, Filtros
solares como antipirina, benzafenonas en
gel o crema.
Enfermedad activa: gluococorticoides
tpicos

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Cloroquinas 100 a 300 mg/da por las maanas durante varios meses
*contraindicados en el embarazo
Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
Talidomida 100 a 200 mg/da en adultos; 50 a 100 mg en nios.
Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/da

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