ACALASIA. Dr. Francisco Bevia Prez. Definicin.

Es el trastorno esofgico por motilidad incoordinada caracterizado por relajacin incompleta y aumento de la presin basal del esfnter esofgico inferior, as como aperistalsis del cuerpo. Es una enfermedad progresiva y que puede cursar con complicaciones graves.(1)

Frecuencia. Se puede decir que la acalasia tiene una baja tasa de presentacin. Su frecuencias e estima en alrededor de 0.6 casos por 100 000 habitantes, pero puede llegar hasta 1-2 por cada 100 000 habitantes. El grupo etario ms afectado se presenta entre la cuarta y sexta dcada de la vida, con igual frecuencia entre hombres y mujeres. Etiologa. A pesar de diversos estudios an no se ha logrado establecer una relacin causa-efecto directa.(2) Las primeras investigaciones describieron cambios degenerativos y reduccin en el nmero de clulas ganglionares del plexo de Auerbach. Tambin se han descrito alteraciones del as fibras vagales al nivel del esfago, y disminucin del 50% del as clulas del ncleo dorsal del vago. As, se puede considerar el concepto de un origen central con destruccin parcial del ncleo dorsal del vago o sus fibras nerviosas a nivel del esfago con la consiguiente alteracin de su funcin. Por otro lado se han hecho comunicaciones en relacin a factores genticos asociados con el desarrollo de acalasia.(3) Otras patologas pueden producir acalasia por destruccin de los filetes vagales por invasin distal del esfago. Entre ellas se encuentran: Neoplasias de esfago, estmago, pulmn y linfomas, con una frecuencia del 2 al 4%. Causas menos comunes son enfermedades de la colgena, como polimiositis, LES, esclerodermia, amiloidosis y enfermedad de Chagas, una entidad rara en nuestro medio pero con frecuencia significativa en Sudamrica, principalmente en Chile y Brasil, originada por la infeccin del parsito Trypanosoma cruzii, que causa destruccin del plexo mientrico de Auerbach, desarrollando, adems de afeccin del esfago, lesiones a varios niveles que se presenta como megaesfago, megaurter, megacolo, megaduodeno.(4) Fisiopatologa. Es una entidad que ocasiona una obstruccin funcional al no existir una relajacin del EEI, provocando hipertrofia de las capas musculares de la pared esofgica en sus dos tercios inferiores. Esta obstruccin es progresiva, apareciendo contracciones no propulsivas y asincrnicas, lo que ocasiona una dilatacin importante del esfago con retencin de alimentos ingeridos, y provoca cambios de tipo inflamatorio, que van desde hiperemia hasta el desarrollo de ulceraciones. La gravedad de las alteraciones inflamatorias se ve in fluida por el tiempo de evolucin.(5) En una variante conocida como acalasia vigorosa en la cual la dilatacin es mnima y en ocasiones ausente, se presenta una serie de contracciones sucesivas, de gran amplitud que recuerda en cierta forma al espasmo esofgico difuso. Complicaciones. Las complicaciones de tipo respiratorio son las ms comunes e incluyen neumonitis por aspiracin, bronquiectasia y fibrosis pulmonar. Adems, divertculos por pulsin en el tercio distal; esofagitis con infeccin asociada por monilia; leucoplaquia que se relaciona con megaesfago e incrementa la posibilidad de desarrollo de neoplasia; carcinoma que se presenta del 2 al 7% y es la complicacin ms temida y se presenta habitualmente en el tercio medio.(6)

Cuadro clnico. La disfagia se presenta en el 90% de los pacientes. Es inicialmente a slidos y posteriormente a lquidos y puede ser desencadenada por el consumo de lquidos fros. Puede tener de varias semanas hasta 8 a 10 aos de evolucin. La regurgitacin se presenta en el 75% y es ms acentuada en decbito, y es debida a la retencin de alimentos. El dolor se presenta en el 20 a 30% apareciendo en etapas tempranas y de localizacin epigstrica, retroesternal e irradiado a cuello, dorso y extremidades superiores. Suele desaparecer en etapas tardas. Otros sntomas menos comunes son la prdida de peso, hemorragia y halitosis. Diagnstico. La acalasia arroja pocos o nulos datos acerca de la enfermedad, salvo dficit nutricional en pacientes con larga evolucin y afeccin importante, lo cual es poco frecuente. Para lograr establecer el diagnstico correcto deben tomarse en cuenta los sntomas y en base a ello solicitar los siguientes exmenes. RADIOLOGA. La SEGD refleja alteraciones relacionadas con la ausencia de ondas peristlticas y la falta de relajacin del EEI. As, el medio de contraste queda interrumpido a nivel del tercio distal del esfago, adquiriendo una imagen de aspecto triangular, con reduccin gradual de la luz, y que se refiere como terminacin en punta de lpiz. En pacientes en estadios avanzados, la dilatacin abarca todo el esfago, dando un aspecto tortuoso, denominado megaesfago o esfago sigmoideo. Carlson describi una clasificacin basada en los hallazgos radiolgicos que divide la enfermedad en mnima, leve, moderada y grave. MANOMETRIA. Es el estudio concluyente para establecer el diagnstico. Muestra una presin de reposo del EEI elevada dos a tres veces por arriba de lo normal, no hay presencia de ondas peristlticas como respuesta a la deglucin, y el EEI no se relaja con la misma, y cuando lo hace es de forma incoordinada e incompleta. ENDOSCOPIA. Es de utilidad en la acalasia para descartar lesiones de tipo anatmico. Los hallazgos habituales son residuos abundantes de lquidos y alimentos, esfago dilatado, estenosis concntrica y aumento del tono del EEI.(7,8,9) Tratamiento. El objetivo es aliviar la obstruccin a nivel de la unin esofgo-gstrica que impide el paso normal del alimento.(10) Mdico: Han sido utilizados medicamentos para bloquear los canales de calcio y antagonistas Badrenrgicos sin obtener resultados satisfactorios. Dilataciones. La dilatacin hidrosttica arroja una tasa de eficacia de 60 a 65%, siendo la principal complicacin es la perforacin esofgica(5-8%). La dilatacin neumtica es efectiva en 70 a 75 %. El riesgo de ruptura esofgica se reporta de 4 a 6%. Ciruga. Es el tratamiento que reporta las mejores tasas de eficacia. El manejo actual se limita a efectuar 1 sola miotoma sobre la cara anterior del esfago, con una extensin de 5 a 8 cm sobre el segmento esofgico y de 1 cm sobre el segmento gstrico, acompaado de un procedimiento atirreflujo, pudiendo ser Nissen o Guarner por va abdominal o Belsey por va torcica. En pacientes en estadios avanzados de la enfermedad con megaesfago, la sustitucin esofgica es una opcin adecuada para estos pacientes.(11,12,13,14,15)

BIBLIOGRAFIA 1. Adler DG, Romero Y: Primary esophageal motility disorders. Mayo Clin Proc 2001; 76:195-200. 2. Raymond L: Inflamatory aetiology of primary oesophageal achalasia: a inmnohistochemical and ultraestructural study of Auerbachs plexus. Histopathology 1999;35:445-453. 3. Song CW: Association of pseudoachalasia with advanced cancer of the gastric cardia. Gastrointest Endosc 1999;50: 486-91. 4. Herbella FA, Oliveira DR, Del Grande JC: Are Idiopathic and Chagasic Achalasia Two different diseases? Dig Dis Sci 2004; 49(3): 353-60. 5. Bortolotti M: Effects of sidenafil on esophageal motility of patients with idiopatic achalasia. Gastroenterology 2000;118:253-57. 6. Loviscek LF: Early cancer in achalasia. Dis Esophagus 1998; 11:239-47. 7. Vaezi MF: Diagnosis and management of achalasia. American College of Gastroenterology Practice Parmeter Committee. Am J Gastroenterol 1999; 94:3406-3412. 8. Alonso P: Achalasia: The usefulness of manometry for evaluation of treatment. Dig Dis Sci 1999;44:536-41. 9. Ho KY: a prospective study of the clinical features, manometric findings, incidence and prevalence in Singapore. J Gastroenterol Hepatol 1999;14:791-95. 10. Torbey CF: Long-term outcome of achalasia treatment: The need for closer follow up. J Clin Gastroenterol 1999; 28: 125-30. 11. Tosato F: Dilatation versus surgery in the treatment of cardial achalasia. Minerva Chir 1998; 53:203-11. 12. Banbury MK: Esophagectomy with gastric reconstruction for achalasia. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117: 1077-84. 13. Ponce J: Efficacy and safety of cardiomyotomy in patients with achalasia after failure of pneumaticdilatation. Dig Dis Sci 1999;44:2277-82. 14. Parri MG: Effects of previous treatmentmon results of laparoscopic Heller myotomy for achalasia. Dig Dis Sci 1999;44: 2270-76. 15. Bortolotti M: Medical therapy for achalasia: A benefit reserved for few. Digestion 1999; 60:11-16.

CASO CLINICO. Paciente masculino de 34 aos de edad con historia de disfagia ocasional a lquidos de 7 meses de evolucin, acompaado de regurgitacion nocturna 3 veces por semana que se presenta con facultativo quien indica despus de valorarlo SEGD que aqu se muestra.

1.- Cul es la conducta que debe seguirse despus de evaluar el estudio presentado(SEGD)? a) Alta de ciruga general. b) Solicitar endoscopa . c) Solicitar endoscopa y manometra esofgicas. d) Dar manejo con Inhibidores de la bomba de protones. e) Programar para Funduplicatura Laparoscpica. El mdico decide darlo de alta y 3 aos despus acude a consulta de ciruga general con disfagia progresiva ahora a slidos acompaada de dolor retroesternal y se le solicita la siguiente SEGD.

Se solicita manometra esofgica que reporta aperistalsis del esfago, presin del EEI de 39 mmHG con falta de relajacin del mismo, y progresin del 8 % de las degluciones con amplitudes de <10 mmHg. 2.- Con estos hallazgos a que diagnstico se llega? a) ERGE con Hernia Hiatal complicada. b) Acalasia Vigorosa. c) Acalasia. d) Espasmo esofgico difuso. e) Estenosis esofgica.

3.- El tratamiento de eleccin para este estadio de la enfermedad es: a) Funduplicatura laparoscpica. b) Cardiomiotoma de Heller por Laparoscopa. c.) Cardiomiotoma de Heller por va torcica. d) Dilatacion neumtica y revaloracin a los 3 meses. e) Sustitucin esofgica con ascenso gstrico.