Concepto

Se denomina ACJ la presencia de "artritis" (dolor, rubor, calor, tumefaccin e impotencia funcional) en un paciente menor de 16 aos, que afecta una o ms articulaciones durante un periodo mnimo de 3 meses y habiendo excluido cualquier otra causa de artritis.

Etiologa
Desconocida. Estudios epidemiolgicos han demostrado cierto predominio estacional en la forma de inicio sistmico de la enfermedad, aspecto que podra implicar a agentes infecciosos en su etiologa. Recientemente se ha documentado que la prevalencia e incidencia de la enfermedad cambia a lo largo del tiempo y esto podra relacionarse con ciertos factores ambientales. Varios agentes potencialmente patolgicos han sido implicados sin demostrarse definitivamente su relacin causal.

Patogenia
Desconocida. De forma simple pod r a m o s decir que la enfermedad se manifiesta en un individuo predispuesto genticamente, sobre el cual actuaran los factores ambientales para desencadenar una manifestacin adecuada en un momento determinado. La interaccin de estos factores ambientales con esta diferente predisposicin personal dara lugar a las distintas formas clnicas.

Formas de comienzo (clasificacin)

A. ACJ de comienzo sistmico (ms afectacin extraarticular). B. ACJ de comienzo oligoarticular o pauciarticular (afectacin de menos de 5 articulaciones), esta forma de presentacin tiene a su vez tres subgrupos: 1. Forma precoz que se da ms en nias (50% de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y factor reumatoide (FR) negativo). 2. Forma tarda que se presenta ms en nios (ANA negativo, FR negativo y HLA-B27 positivo en el 75% de los casos). 3. Forma inclasificable (ANA, FR y HLA-B27 negativos). C. ACJ de comienzo poliarticular (afectacin de ms de 5 articulaciones). Hasta ahora sta es la clasificacin utilizada, pero se debe ir modificando el nombre y la clasificacin. Se quiere denominar "artritis idioptica juvenil" (AIJ) y la clasificacin propuesta ltimamente (Durban, 1997) se

refiere a siete grupos: 1. AIJ sistmica. 2. AIJ oligoarticular que puede ser persistente (hasta 4 articulaciones), o bien extendida segn el nmero de articulaciones afectadas durante los primeros 6 meses (en la extendida se pueden afectar 5-6 o 7 articulaciones). 3. Poliartritis FR negativo. 4. Poliartritis FR negativo. 5. Artritis psorisica. 6. Artritis-entesitis. 7. Otras artritis.

Manifestaciones clnicas y diagnstico

La manifestacin clnica principal, excepto en la forma de comienzo sistmica, siempre es la artritis y en base a esta manifestacin se desarrolla todo lo dems. En la forma sistmica existen ms manifestaciones extraarticulares que en las otras formas, siendo stas muy importantes, como la fiebre elevada con unas caractersticas peculiares en forma de picos y que no responde a los antipirticos habituales. El exantema presenta igualmente unas caractersticas especiales, en forma de mculas que aparecen por cara, tronco, espalda, brazos y extremidades, no pruriginoso y que aumenta con la fiebre. Aparecen linfoadenopatas que a veces pueden ser muy voluminosas, serositis (en pulmn, en corazn e incluso en abdomen con las dificultades diagnsticas que puede reportar), hepatomegalia no muy intensa, as como esplenomegalia. La artritis puede existir en cualquier articulacin, grandes y pequeas, y sobre todo aparece un entumecimiento matutino muy evidente que va mejorando a lo largo del da. Con objeto de seguir un orden actualizado, vamos a describir las manifestaciones clnicas de las formas de las AIJ, haciendo la descripcin de la forma y las exclusiones especficas para que puedan cumplir los criterios. Oligoartritis persistente. Se refiere a la afectacin articular de 1 a 4 articulaciones durante los 6 primeros meses de la enfermedad. Exclusiones especficas son historia familiar de psoriasis o de espondiloartropata o bien el FR positivo. Esta forma comprende el mayor porcentaje de nios afectos de artritis. Oligoartritis extendida. Se refiere a la afectacin articular de 1 a 4 articulaciones, pero en los 6 primeros meses de enfermedad pueden afectarse 5, 6 o 7 articulaciones. Exclusiones especficas son historia familiar de psoriasis o bien FR positivo. El factor principal de esta

forma es la evolucin poliarticular. Poliartritis FR negativo. Se refiere a pacientes con afectacin de ms de 5 articulaciones o ms, durante los 6 primeros meses de enfermedad, y el FR deber ser negativo en dos determinaciones practicadas durante 3 meses. Exclusin fundamental es el FR positivo. Poliartritis FR positivo. Pacientes con afectacin articular de 5 articulaciones o ms, durante los 6 primeros meses, y el FR deber ser positivo igualmente en dos determinaciones durante 3 meses. Como exclusin, historia familiar de psoriasis. Artritis psorisica. Se trata de artritis y psoriasis o historia familiar de psoriasis en padres o hermanos y adems dactilitis en el paciente y/o alteraciones en las uas (punteado u oniclisis). La exclusin fundamental es el FR positivo. Artritis relacionada con entesitis. Es la presencia de artritis y entesitis o bien artritis y al menos dos de los siguientes sntomas: artralgia sacroilaca, dolor inflamatorio de la columna vertebral, presencia de HLA-B27, uvetis anterior que se asocia con dolor, enrojecimiento o fotofobia, e historia familiar de al menos una de las manifestaciones (uvetis a n t e r i o r, espondiloartropata o enfermedad inflamatoria intestinal). Como exclusiones especficas, el FR positivo o ANA positivo, o bien artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. Finalmente existen otras artritis infantiles de causa desconocida que persisten al menos 6 semanas y adems no cumplen criterios de ninguna de las otras categoras o bien cumplen algn criterio de ms de una de las otras categoras. Se excluyen los pacientes que cumplen criterios de otra categora.

Diagnstico diferencial
Para diferenciar escrupulosamente las enfermedades con las que se pueden confundir las diferentes formas de artritis que hemos expuesto se debera hacer con cada una de las formas en p a r t i c u l a r, pero de forma general vamos a describir los cuadros ms importantes en los que debemos pensar siempre que estemos ante un paciente con estas caractersticas. Debemos descartar siempre un proceso infeccioso, una artritis infecciosa (caractersticas del lquido a r t i c u l a r, cultivos, gammagrafa, etc.), procesos spticos cuando se acompaa de fiebre, mononucleosis infecciosa, salmonelosis, rickectiosis, etc. En determinadas ocasiones debemos pensar en la fiebre reumtica, hoy en da poco frecuente, pero que nunca se debe olvidar (aplicando

los signos de Jones). Procesos neoplsicos como leucosis y linfomas se deben tener muy presentes, sobre todo en aquellas formas sistmicas (ante la menor duda practicar puncin medular). Finalmente debemos hacer el diagnstico diferencial con otras enfermedades reumticas como el lupus (LES) en su fase inicial, la dermatomiositis y otras.

Exploracin complementaria
Siempre, el diagnstico de la ACJ o AIJ es un diagnstico por exclusin y por consiguiente no hay ninguna exploracin complementaria que sea patonogmnica del proceso que estamos describiendo; nicamente los datos clnicos que hemos sealado, excluyendo otros procesos descritos, nos darn el diagnstico de ACJ o AIJ. Hacemos mucho nfasis en aclarar este apartado porque se piden determinaciones analticas con mucha frecuencia pensando en la ayuda diagnstica y como mximo nos sirven para clasificar el proceso pero no para su diagnstico. Igualmente, las pruebas de radioimagen, radiologa simple, gammagrafa, ecografa, RM, o bien el TAC nos ayudarn a saber la situacin anatmica de la sinovial, si est engrosada, si hay lquido en la cavidad a r t i c u l a r, si hay aumento del espacio articular o lesiones de partes blandas, pero slo estaremos ante una artritis posiblemente inflamatoria, y debe cumplir los criterios que se han sealado en el protocolo para catalogarla.