Enfisema

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Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de qumicos desde los pulmones que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos en los pulmones que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina, puede proteger contra este dao. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina estn en mayor riesgo de padecer esta enfermedad.

Epidemiologa [editar]
El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.4

Signos y sntomas [editar]

El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.5 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuente que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), trax en posicin inspiratoria trax en tonel, uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). Generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina 'abotagados azules.

Etiologa [editar]

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones produce inflamacin antignica lo cual libera, naturalmente, proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico se hace insuficiente para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva por encima de la capacidad neutralizadora causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales consumen la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos liberan ms proteasas (as tambin lo hacen bacterias si estuviesen presentes) agotan la concentracin de antiproteasas locales ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico [editar]
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar. Otras herramientas diagnsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial

Patogenia [editar]
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y a los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo y otros irritantes potencia esta respuesta inflamatoria.6 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente Linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.7

Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.8

Clasificacin [editar]
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular.
Centrolobulillar [editar]

Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alveolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.
Panacinar [editar]

Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alveolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.9
Paraseptal [editar]

La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo.
Irregular [editar]

Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.