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CA SOSCL N I COS

Linfo ma cut neo de clu las B grande de las piernas: presentaci ndeuncaso
LargeBcellskinlymphomaofthelegs:acasepresentation

I II Dra. I d alm is Camp ollo R od rg uez M auricio Socarrs Lab o rd a P atric ia II I A le jandraCastroSnc hez

I Especialista de I Grado en Dermatologa. Profesor Instructor. Hospital Universitario AmaliaSimoni.Camagey,Cuba.icr@finlay.cmw.sld.cu. IIEspecialistadeIGradoenDermatologa.ProfesorInstructor. Hospital Universitario AmaliaSimoni.Camagey,Cuba. II Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Mster en Enfermedades Infecciosas. Residente de 3er ao de Dermatologa. Hospital Universitario Amalia Simoni.Camagey,Cuba.

R ESUM EN

I nt rod uccin : los linfomas cutneos primarios de clulas B se definen como una proliferacinneoplsicadeclulasBqueseoriginanenlapiel.EllinfomadeclulasB grande de las piernas, es un linfoma agresivo con un predominio de clulas B grande que se presenta en las extremidades inferiores. Existen mltiples

clasificacionescondiferentesnomenclaturasdebidoalaaccesibilidaddelapielresulta relativamentesencillotomarunabiopsia,conloqueseobtienenmuestrasdelesiones precoces y ms difcilesde diagnosticar. Objetivo: reportar un paciente con linfoma cutneo de clulas B grande de la pierna. Caso Clnico: paciente masculino de 72 aos,blanco,conpresenciademltiples tumores en las piernas, de varios mesesde evolucin, y se le diagnostica como un linfoma cutneo de clulas B grande de las piernas. Conclus io nes: el linfoma cutneo de clulas B grande de la pierna es una

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enfermedadpocofrecuente,que representanunsubtipoclnicoe histolgicodiferente de linfomas extranodales, no doloroso, de evolucin buena, y buen pronstico, cuya clasificacinyorigencelularescontrovertido.Elprincipalcriteriodediagnsticoesla clnicaylahistopatologa.Eltratamientoconservadorseinstalaparaestaenfermedad, se obtienenbuenos resultados conlapoliquimioterapia,ademsdeotrasalternativas comolaterapiaconanticuerposmonoclonales. DeCS:LINFOMADE CLULASBPIERNAANCIANO ESTUDIOSDECASOSBIOPSIA CONAGUJA

A BSTRA CT I nt rod uct ion:Bcellprimaryskinlymphomasaredefinedasneoplasticproliferationof Bcell originated on the skin. Large Bcell lymphoma of the leg is an aggressive lymphoma with predominance of large Bcell that appear in lower limbs. There are multipleclassificationswithdifferentvarieties.Duetotheaccessibilityoftheskin,itis veryeasytoperformabiopsyandobtainsamplesofearlylesionsthataredifficult to diagnose. Ob jective : to report a case of large Bcell skin lymphoma of the leg. Clinical Case:a72yearold,whiteman,cametothehospitalcomplainingofseveral tumorsonthelegsthathadappearedmanymonthsbefore.Hewasdiagnosedalarge Bcellskinlymphomaoftheleg.Conclusions :largeBcellskinlymphomaofthelegis an infrequent disease that represents a different clinical and histological subtype of extranodular lymphoma. It is no painful with good recovery and prognosis but its cellular classification and origin is controversial. Diagnosis is based on clinical and histopathologicexamination.Thisdiseaseistreatedwithcombinationofchemotherapy andotheralternativessuchasmonoclonalantibodiestherapy. DeCS:LIMPHOMA,BCELLLEGAGEDCASESTUDIESBIOPSY,NEEDLE

I N TRODUCCI N

MuchosdoctoresenAnatomaPatolgicaconsideranqueeldiagnsticodeloslinfomas cutneos es uno de los ms difciles en el campo de la dermatopatologa. Existen mltiplesclasificaciones condiferentesnomenclaturas debido alaaccesibilidadde la

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piel,resultarelativamentesencillotomarunabiopsia,conloqueseobtienenmuestras delesionesprecocesyportantomsdifcilesdediagnosticar.13 Los linfomas cutneos primarios de de clulas B (LPCCB) se definen como una proliferacinneoplsica de clulas Bque se originan enla piel. Segn laclasificacin de los linfomas primarios cutneos B de la EORTC
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(European Organization for

ReserchandTreatmentofCancer),sedescribealosindolentes(LinfomaBdelazona marginalylinfomadeclulasdelcentrofolicular),alosdegradointermedio(Linfoma B de clula grande de laspiernas) y a los provisionales (Linfoma Bde clulagrande intravascularyelPlastocitoma). EllinfomadeclulasBgrandedelapiernaesunLPCCBagresivoconunpredominiode clulasBgrande(centroblastoseinmunoblastos),quesepresentaenlasextremidades inferiores. Estos linfomas afectan de modo principal a los pacientes ancianos, se presentancomondulosotumoresnicosomltiples,rojosoazulados,enunaoen ambas piernas que raramente desaparecen espontneamente. En un 40 % de los pacientespuedenaparecertambinplacasyppulas.2 Lascaractersticas histolgicas sontpicasy danel diagnstico:losvasos drmicosy subcutneos estn dilatados y llenos de clulas neoplsicas de gran tamao, con acumulaciones focalesextravasculares. Se caracterizanporunaproliferacindifusao nodular confluente que ocupa masivamente la dermis reticular, infiltrando el tejido adipososubyacente.Eltumorseconstituyeporclulaslinfoidesdegrantamao,quea veces se acompaan de clulas pequeas, entremezcladas o formando un ribete perifrico. Los linfocitos son CD79 y CD20 positivos y son monotpicos para inmunoglobulinas. Pesealgrannmerodeclulasintravascularesenlapielyotrosrganosafectados,las extensionesdesangreymdulaseapuedensernormaleshistolgicamente. Eltratamientodeeleccineslaradioterapialocalypoliquimioterapiaenlospacientes conextensinsistmica.3 LaincidenciaanualdelosLPCCBseestimaentre1a1.5porcienmilhabitantes.2 Los linfomas cutneos B primarios tienen una incidencia menor que los linfomas cutneosT,peromayorde loque seafirma.Sepresentaunpacienteconelobjetivo de identificar una variedad de linfoma primario cutneo de clulas B grande de la pierna,pocofrecuenteenlaactividadmdicacotidiana,paraestablecereldiagnstico temprano,untratamientofavorableymejorarelpronsticodesupervivencia.

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CA SOCL NI CO

Paciente masculino de 72 aos, color de la piel blanca y con antecedentes de hipertensin arterial. Acudi a la consulta de Dermatologa del Hospital Universitario Amalia Simoni de Camagey, por presentar mltiples lesiones tumorales, localizadas en las piernas, de varios meses de evolucin, que no se acompaaban de sntomas subjetivos. Exp loracinfsica Seencuentranmltipleslesionestumorales,eritematosas,sutamaooscilaentreuno ycincocentmetrosdedimetro,selocalizanenlacaraanteriordeambaspiernas,con marcadatendenciaaaumentarennmeroenalgunaslesionesseobservansignosde necrosis.(Figura1)

Losestudiosdelaboratoriomostraron los siguientes resultados: Hemogramacon diferencial:Hb8.4g/l leucocitos:8.2x109/l Polimorfonucleares:0.58 linfocitos:0.40,monocitos:0.00 eosinfilos:0.01 Eritrosedimentacin:135mm/h Glucemia:4.8mmol/l

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Creatinina:88umol/l Transaminasaglutmicopirvica(TGP):12U/I VDRL:NoReactivo VIHyAntigenodeSuperficie:Negativos Rxdetrax:ndicecardiotorciconormal,noalteracionespleuropulmonares EcografaAbdominal:hgadoquenorebasaelrebordecostal,vesculasinlitiasis,bazo y pncreas normales, riones normales, prstata de tamao normal con pequeas calcificaciones His top ato log a Se realiz biopsia de una de las lesiones para su diagnstico histolgico. El examen microscpicomostrunainfiltracindeladermisporunamasadeclulas.Estedenso infiltradointentainvadirlaepidermisqueseencuentraadelgazada,secorrespondecon linfocitos de gran tamao y ncleos de aspecto vesiculoso se observan histiocitos. (Figuras2y3)

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Conlosdatosclnicosehistopatolgicosserealizeldiagnsticodelinfomacutneode clulasBgrandedelapierna. Evolucin ytrat am ie nto El paciente evolucion favorablemente luego que se le impuso tratamiento con poli quimioterapia (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) las lesiones desaparecieron.Sepresentcomonicacomplicacinunagastritismedicamentosa.

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DI SCU SI N

Los linfomas cutneos de clulas B representan un subtipo clnico e histolgico diferentedelinfomasextranodales.Representamsdel25%deloslinfomascutneos primarios. Ellinfomacutneode clulasB del centro folicular esuntumorindolente compuesto por clulas neoplsicas del centro folicular una mezcla de centrocitos (pequeos o grande,hendidos)conunnmerovariabledecentroblastos(grande,nohendidosyde nucloloprominente).6 Existenvariossistemasdeclasificacindelinfomasytumoreslinfoidescutneoscomo la clasificacin Europea Americana Revisada de Neoplasias Linfoides (R.E.A.L. classification) que combina hallazgos clnicos, histolgicos, biolgicos,

inmunohistoqumicosycitogenticas.8,9 Segn la EORTC


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se clasifica como un linfoma de agresividad intermedia, y la

Organizacin Mundial de la Salud (OMS) lo incluye dentro de los linfomas de clulas grandeBdifusos. 5 Clnicamentesecaracterizaporlapresenciadendulosotumores eritematosos, asintomticos, con frecuencia unilaterales, que suelen asentar en el terciodistaldelaspiernas,contendenciaalanecrosis. La edad media de presentacin corresponde a la sptima dcada de la vida, con un rango de 8 a 46 aos. Es poco frecuente encontrar pacientes con esta enfermedad antesdelos25aos.8 Para su diagnstico se deber realizar un examen completo de la piel. Se realizarn biopsiassiseencuentranadenopatasdurantesuexploracin,exmenesdelaboratorio (hemograma, bioqumica de la funcin renal y heptica), serologas, radiografa de trax. Si existe lasospecha clnicopatolgicade LCCBes necesario larealizacin de una Tomografa Computarizada (TC) abdominoplvica para descartar afectacin ganglionar, una ecografa abdominal que descarte afectacin visceral, un aspirado, biopsia de mdula sea y llevar a cabo una citometra y anlisis de lactodeshidrogenasa(LDH).7,8 La evolucin suele ser buena, aunque recidivan tras el tratamiento el 34 % de los pacientes, a veces con extensin ganglionar. Es inusual que causen la muerte del paciente (3 %), aunque el pronstico es menos favorable, en comparacin con los linfomascentrofolicularesdelacabezayeltronco,conunatasadesupervivenciaalos cincoaosinferioral50%.9,10

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Histolgicamentesecaracterizanporuninfiltradodeladermis,masadeclulasdetipo linfoide y un predominio de centroblastos e inmunoblastos. Las clulas expresan habitualmente los antgenos CD 19, CD 20, CD 22, con o sin inmunoglobulinas de superficie. Desdeelpuntodevistaclnico,existenvariasdermatosisinflamatoriasquesimulanun linfoma,particularmentealamicosisfungoide.11 Entrelasteraputicasrecomendadasseplanteanlacirugaylaradioterapiacuandolas lesiones son nicas y localizadas. Cuando son mltiples se recomienda la poliquimioterapiaymsactualmenteelusodelrituximab.steeselprimeranticuerpo monoclonalaprobadoparaeltratamientodelinfomasnoHodgkindeclulasBdebajo grado o foliculares CD 20. Se reporta una supervivencia a los cinco aos de aproximadamente un 50 60 % de los pacientes. Resulta til en forma de monoterapia, as como en combinacin con interfern alfa o poliquimioterapia. La terapiacombinadaoptimizaelcontrollocalysistmicoconmenortoxicidad.12,13

CON CL USI ON ES

EllinfomacutneodeclulasBgrandedelapiernaesunaenfermedadpocofrecuente, querepresentanunsubtipoclnicoehistolgicodiferentedelinfomasextranodales,no doloroso, de evolucin buena, buen pronstico, cuya clasificacin y origen celular es controvertido. Elprincipalcriteriodiagnsticoeslaclnicaylahistopatologa. El tratamiento conservador se instala para esta enfermedad. Se obtienen buenos resultadosconlapoliquimioterapia,ademsdeotrasalternativas comolaterapiacon anticuerposmonoclonales.

REFEREN CI A SBI BLI OGRFI CAS

1.WejrochMP,CornilletP,PerceauG,DurlachA,BernardP.Frequencyofassociated malignanciesincutaneouslymphoma:Aretrospectivestudyof86cases.AnnDermatol Venereol.2007131(4):33945.

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2.SterryW,JahnS.Othersystemiclymphomaswhitskininfiltration.In:WolffK, GoldsmithL,KatzSI.Fitzpatrick'sdermatologyingeneralmedicine.7maed.Nueva York:McGrawHill.2008.p.131420. 3.RodrguezJ.LinfomasBcutneosdebajogrado.CursocortodeHematopatologa. PatologahematopoyticaextranodalyenInmunodeficiencias.AnMedInt. 200724(12):236. 4.HernndezMahnB,FernndezR,AlfonsoJL,MaesoMC,MarreroC,BorregoL. LinfomaPrimariocutneoBdeclulasgrandedifusotipopiernassegnlanueva clasificacindelaOMSEORTC.Doscasos.ActasDermasifilogr.200596:60711. 5.DrenoB.StandardandnewtreatmentsincutaneousBcelllymphomas.JCutan Pathal.200733:3147. 6.FinkPuchesR,ZenahliKP,BackB.Primarycutaneouslymphomas:applicabilityof currentclassificationschemes.(EuropeanOrganizationforResearchandTreatmentof Cancer,WorldHealthOrganization)basedonclinicopathologicfeaturesobservedina largegroupofpatients.Blood.200299:8005. 7.RuedaX,CortsC.Linfomas cutneos.RevAsocColDermatol.200816(2):143 58. 8.GallardoF,PujolRM.Diagnsticoytratamientodeloslinfomascutneosprimarios declulasgrandeB.ActasDermosifiliogr.200495:53747. 9.PedrazJ,DelgadoY,BallesteroM,FragaJ,GarcaDazA,FernndezHerreraJ. LinfomacutneodeclulasgrandeBdelaspiernas.ActasDermosifiliogr. 200596:23740. 10.KeehnCA,BelongieIF,ShistikG,FenskeNA,GlassLF.The Diagnosis,stagingand treatmentoptionsforMycosisFungoides.CanCont.200714:10211. 11.GamoR,CalzadoL,PinedoF,LpezEstebaranzJL.LinfomacutneodeclulasB delcentrofoliculartratadoconrituximabintralesional.ActasDermosifiliogr. 200899:2916. 12.KerlK,PrinsC,SauratJH,FrenchLE.Intralesionalandintravenoustreatmentof cutaneousBcellLymphomaswhitthemonoclonalanti_CD20antibodyrituximab: reportandfolowupofeightcases.BrJDermatol.2006155:11972000.

Recibido:28defebrerode2011 Aprobado:9demarzode2011

Dra.IdalmisCampolloRodrguez.Email:icr@finlay.cmw.sld.cu

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