LES MLANOMES MALINS ANO-RECTAUX A PROPOS DE DEUX CAS

N. BENZZOUBEIR, H. KRAMI, N. DAFIRI, H. OUAZZANI, M. SOUALHI, L. OUAZZANI, F. FADLI, Z. HAKAM, F; SOUIDINE, A. BENNANI*. RSUM Les auteurs rapportent deux cas de mlanome malin anorectal colligs la Clinique Mdicale B au CHU Ibn Sina. Cest une affection rare, de mauvais pronostic. La chirurgie reste actuellement le seul volet thrapeutique. SUMMARY The authors report two cases of anorectal malignant melanoma, seen and managed in the service of Medecine B. Its a very uncommun affection of bad pronostic. At the present time, the surgical management is the only therapeutical attitude. reste du bilan dextension est ngatif. Mais le patient est dcd quelques jours aprs son admission lhpital. Observation 2 : Mr K. MBAREK. g de 64 ans hospitalis en Juillet 1993 pour des proctalgies qui durent depuis une anne, accompagnes de rectorragies. Lexamen proctologique en position genu pectorale rvle une tumeur bourgeonnante 5 cm de la marge anale occupant lhmi circonfrence gauche du rectum, de 4 cm de diamtre. Lexamen anatomo-pathologique dun fragment biopsique de la tumeur est en faveur dun mlanome malin achromique. Le lavement baryt rvle un aspect radiologique en faveur dun processus tumoral bourgeonnant ano-rectal situ 5 cm de la marge anale et tendue sur 4 cm. Lchotomographie abdominale montre une paroi rectale paissie dallure tumorale avec prsence dadnopathies satellites ; le foie est homogne. La radio pulmonaire est normale. Lintervention chirurgicale a consist une large rsection locale de la tumeur. Une chimio-radiothrapie tait prvue, mais le malade a dvelopp rapidement des mtastases pulmonaires. DISCUSSION Le mlanome malin ano rectal (MMAR) est une affection rare (1 3% de tous les mlanomes). On lestime de 0,25 1,25% de toutes les tumeurs anales (1). Il survient tous les ges avec un pic de frquence vers la 6me dcade. Il existe une lgre prpondrance fminine, alors que dans notre srie nos deux malades sont de sexe masculin et gs respectivement de 73 et 64 ans. Sur le plan tiopathognique, si laction des radiations solaires ne peut tre retenue dans la localisation anale, lhypothse dune irritation chronique entretenue par le traumatisme de la dfcation parat bien artificielle (2). Le diagnostic du MMAR reste dans la plus part des cas trs tardif. Le dlai entre les signes rvlateurs et la consultation est variable (Tableau 1).

Les mlanomes malins (MM) sont des tumeurs malignes dveloppes aux dpens du systme pigmentaire. La localisation ano-rectale se caractrise par sa raret : 3me rang aprs les localisations cutanes et oculaires, et par son pronostic extrmement sombre. A propos de deux observations colliges la Clinique Mdicale B Avicenne, nous voudrions souligner les principales caractristiques de cette affection. OBSERVATIONS Observation 1 : Mr T. AHMED. g de 73 ans est hospitalis en Juillet 1991 pour des proctalgies voluant depuis 1 mois accompagnes de rectorragies, dmissions glaireuses et dun prurit anal. On dcouvre lexamen proctologique une norme tumeur bourgeonnante de consistance pierreuse, de couleur noirtre de 10 cm de diamtre. Cette tumeur anale circonfrentielle et stnosante empchait la pratique dun toucher rectal. Lexamen somatique dcouvre deux volumineuses adnopathies inguinales bilatrales, dures et fixes par rapport au plan profond. Lexamen anatomo-pathologique dun fragment biopsique de la tumeur anale montre quil sagit dun mlanome. Le
* Clinique Mdicale B. CHU - Avicenne - Rabat.

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Auteurs Angeras (3) Huguier (7) Pack (9) Notre srie

Nb de cas 11 17 20 2

Dlais moyens (en mois) 6 4,5 8 6,5

Les signes rvlateurs sont domins par les manifestations proctologiques (tableau 2). La constatation par le patient dadnopathies inguinales nest pas rare (7 fois sur 49 dans le travail de stearns) (11). Tableau 2 : Signes fonctionnels et gnraux rapports par PYPER (14 patients), CHIU (34 patients), notre srie (2 patients)
Signes cliniques Rectorragies Constipation Douleurs anales Masse Amaigrissement Pyper (10) 12 (85,7%) 7 (50%) 6 (42,8%) 4 (28,5%) 4 (28,5%) CHIU (6) 24 (70%) 10 (29%) 16 (47%) 13 (38%) 2 (6%) Notre srie 2 (100%) 0 2 (100%) 1 (50%) 1 (50%)

tous les cas, le diagnostic ne peut tre quhistopathologique. Cependant, la biopsie comporte un risque, elle est considre comme traumatisante donnant un coup de fouet lvolution de la tumeur; Ce qui explique quun certain nombre dauteurs ont propos un cytodiagnostic par raclage ou par ponction de toutes les tumeurs bruntres (8). Lextension du MMAR se fait de proche en proche, mais aussi par voie lymphatique et sanguine. Ainsi, il est habituel de distinguer les stades I (lsion limite au canal anal), II (prsence de mtastases viscrales essentiellement le foie, le poumon, le cerveau et los) (2). Dune faon gnrale, le pronostic du MM cutan dpend essentiellement de lpaisseur de la tumeur (5). Cest ainsi que pour une certaine paisseur infrieure 0,75 mm il ny a aucune mtastase, par contre ce pourcentage atteint 84% pour une lsion de plus de 3 mm dpaisseur. Or les MM de la rgion anale sont habituellement dcouverts trs tardivement, ceci explique lchec thrapeutique dans la mesure o lon est, lors du diagnostic initial devant une lsion dj dpasse. Les moyens thrapeutiques sont reprsents essentiellement par la chirurgie. Lacte le plus ralis est lamputation abdomino-prinale (AAP) avec curage ganglionnaire inguinal et pelvien. Dautres thrapeutiques ont t essayes (chimiothrapie, radiothrapie, immunothrapie), mais leurs rsultats restent dcevants. La plupart des sries de la littrature font surtout tat de traitements chirurgicaux : HUGUIER et LUBOINSKI (7) ont rapport 17 malades, avec une survie moyenne de 14 mois ; 4 malades taient en vie plus de 36 mois aprs le traitement, 2 patients traits par irradiation seule ont survcu 6 et 19 mois. BOLIVAR et Coll. (4) ont prsent deux observations avec des survies de 4 et 5 ans aprs A.A.P. Dans la srie de 36 patients de WANEBO et Coll (12), la mdiane de survie tait de 21 mois aprs exrse localise et de 7 14 mois en cas dA.A.P. CONCLUSION Les MMAR sont des tumeurs rares. Malgr leur aspect macroscopique caractristique, leur diagnostic est gnralement tardivement port. Leur pronostic reste redoutable surtout li lvolution mtastatique. La chirurgie reste la principale arme thrapeutique.

Macroscopiquement ; laspect habituellement observ du MMAR est celui dune tumeur vgtante souvent polypode et dure. Le sige le plus frquent est la partie haute du canal anal, le ple infrieur arrivant la ligne pectine, le ple suprieur stendant au bas rectum. La taille de la tumeur varie de quelques millimtres plusieurs centimtres (2) (dans notre srie, elle atteignait respectivement 10 et 4 centimtres). Rarement il envahit toute la circonfrence et devient stnosant (observation 1), le plus souvent il stend dans le rectum (observation 2), ou sextriorise par lorifice anal sous forme dune masse bourgeonnante (observation 1). Laspect macroscopique de la lsion permet dans la majorit des cas dvoquer hautement le diagnostic du MM. Toutefois une thrombose hmorrodaire ou un prolapsus trangl peuvent poser dans certains cas quelques difficults diagnostic. Par ailleurs, labsence de pigmentation peut faire mconnatre lventualit dun MM devant nimporte quelle lsion bourgeonnante ano-rectale. Dans

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