Endocrinologie - Métabolisme - Nutrition
A 57
Syndrome
polyuro-polydipsique
Orientation diagnostique
PR Jean LEFEBVRE, DR Marie-Christine VANTYGHEM
Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, clinique Marc-Linquette, CHRU, 59037 Lille Cedex.
Points Forts à comprendre
• Un syndrome polyuro-polydipsique (SPP)
est secondaire soit à une polyurie primaire,
hyper- ou hypotonique, soit à une polydipsie
primaire (PP) organique ou fonctionnelle
par dérèglement de la soif ou par potomanie.
• Le diabète insipide central (DIC) est le prototype
de syndrome polyuro-polydipsique hypotonique
sensible à l’hormone antidiurétique (HAD).
• Le syndrome polyuro-polydipsique secondaire
à une potomanie est plus fréquent que le diabète
insipide central.
• Le diabète insipide central est plus souvent
acquis que congénital ou apparemment
idiopathique.
• Il peut être masqué par une adipsie
ou par un hypocortisolisme et alors révélé
par le traitement substitutif.
• Un diabète insipide (DI) peut être
d’origine centrale ou néphrogénique (DIN),
soit congénitale, soit acquise.
Diagnostic positif
Définition
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique du
diabète insipide est défini par l’excrétion anormalement
importante d’urines diluées, atteignant ou dépassant
50 mL/kg de poids en régime de boissons libres chez
l’adulte, soit une diurèse égale ou supérieure à 3,5 L/24 h
de densité urinaire (DU) inférieure à 1 005, d’osmolalité
(OsmU) inférieure à 200 mOsm/kg d’eau et avec une
clairance de l’eau libre calculée nettement positive. Les
normes du nourrisson et du jeune enfant sont moins bien
définies, probablement plus élevées que chez l’adulte,
de l’ordre de 75 à 100 mL/kg de poids. La diurèse peut
être relativement modérée (4 à 5 L/24 h) ou parfois
énorme (15 à 30 L/24 h) chez l’adulte et dépassant
le poids corporel chez le nourrisson. Parallèlement à
l’intensité de la diurèse, les urines sont à peine ou pas
du tout colorées.
Clinique
Le diabète insipide peut en effet survenir à tous les âges,
en proportion sensiblement égale entre sexes féminin ou
masculin.
L’apparition du syndrome polyuro-polydipsique est
volontiers rapide, si ce n’est brutale, notamment en
fonction de l’étiologie. Néanmoins, le début peut être,
plus rarement, progressif voire insidieux.
De même, en fonction de l’intensité de la polyurie, la
soif est impérieuse, éprouvante, entraînant anxiété et
fatigue, car maintenue durant la nuit et perturbant le
sommeil. La persistance nocturne du syndrome polyuro-
polydipsique est un signe en faveur d’une organicité.
Dans la plupart des cas de diabète insipide modéré, le
syndrome polyuro-polydipsique est toutefois assez bien
toléré si les boissons arrivent à compenser la diurèse. Il
n’existe pas, dans ces conditions, de signes de déshydra-
tation et notamment le poids reste stable.
Quand existe une perturbation de la vigilance ou de la
soif associée, le diabète insipide peut entraîner une
déshydratation intracellulaire, puis globale, voire un
collapsus cardiovasculaire. Lorsque le syndrome poly-
uro-polydipsique est ancien, intense, prolongé et mal
contrôlé, il peut être à l’origine d’une dilatation globale
des voies urinaires, particulièrement chez l’enfant,
l’urétéro-hydronéphrose étant éventuellement respon-
sable d’un diabète insipide néphrogénique surajouté.
Par ailleurs, un diabète insipide central peut ne pas être
apparent dans 2 circonstances : lors d’une carence en
cortisol primitivement surrénale ou secondaire à un
hypopituitarisme corticotrope, le diabète insipide est
alors révélé par le traitement hormonal surrénal
substitutif ; lors d’une atteinte conjointe du centre de la
soif (adipsie ou oligodipsie responsable d’une hyper-
natrémie neurogène).
Biologie
Les examens doivent démontrer 2 choses.
1. Le syndrome polyuro-polydipsique
est hypotonique
La densité urinaire est inférieure à 1 005, l’osmolalité
urinaire est inférieure à 200 mOsm/kg d’eau et la
clairance de l’eau libre (CH2O) nettement positive.
LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 791
 SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

2. Le syndrome polyuro-polydipsique est dû D’autres épreuves dynamiques, anciennes ou plus

à une carence en hormone antidiurétique
• Dosage de la vasopressine dans le sang ou les urines :
l’intérêt est plus théorique que pratique. Si ce dosage est
inutile en routine, il est parfois indispensable lors
d’épreuves dynamiques, nécessaires dans certaines
circonstances cliniques et en milieu spécialisé.
• Épreuve de restriction hydrique (RH) : c’est le
meilleur examen pour mettre en évidence un diabète
insipide, avec injection de desmopressine (1-déamino-8-
D-AVP) en fin d’épreuve pour apprécier la sensibilité du
tubule rénal à la vasopressine ; la restriction hydrique est
toutefois une épreuve non dénuée de risques et doit être
obligatoirement réalisée sous stricte surveillance, en
milieu endocrinologique spécialisé, en raison de risques
de déshydratation rapide ; les résultats normaux et
pathologiques figurent sur le tableau I (v. infra).
récentes, comme la mesure de l’excrétion urinaire de
l’aquaporine 2, sont beaucoup moins utilisées car
parfois dangereuses ou, en réalité, peu informatives.
Reste parfois l’essai de traitement à la desmopressine
(Minirin) par voie nasale ou orale, utile pour le
diagnostic des formes partielles de diabète insipide
central ou diabète insipide néphrogénique et de poly-
dipsie primaire psychogène. Il consiste à administrer
10 à 20 mg de desmopressine par 24 h en régime de
boisson libre. Cependant, comme tous les tests dyna-
miques, il nécessite une surveillance clinique particu-
lièrement attentive car, au cours d’une potomanie, il y
a un risque réel d’hyponatrémie sévère et d’intoxi-
cation par l’eau.
Explorations morphologiques

1. Examen du fond d’œil (FO)

TABLEAU I et du champ visuel (CV)
Interprétation de l’épreuve Il est nécessaire, notamment lors d’un hypopituitarisme
antérieur ou d’une atteinte du centre de la soif associée
de restriction hydrique (v. supra).
Osmolarité urinaire (mOsm/kg d’eau) Diagnostic 2. Radiographie du crâne
En fin de restriction Après De face et de profil, centrée sur la selle turcique, elle
hydrique desmopressine
peut donner de précieux renseignements, notamment
> 700 > 700 Sujet normal lors de la présence de calcifications, pour l’orientation
du diagnostic étiologique (fig. 1).
< 250 > 500 Diabète insipide
central
< 250 < 250 Diabète insipide
néphrogénique
250-700 < 700 Diabète insipide
central partiel
Diabète insipide
néphrogénique
partiel
Potomanie

• Le syndrome polyuro-polydipsique est sensible à

l’injection de desmopressine : c’est le cas pour le dia-
bète insipide central partiel ou complet. La restriction
hydrique sans dosage conjoint de la vasopressine
plasmatique (AVPp) permet d’explorer valablement les
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques dans
plus de 80 % des cas. Néanmoins, la mesure de la vaso-
pressine plasmatique sous stimulation osmotique par le
sérum salé hypertonique à 5 %, sous contrôle strict en
milieu spécialisé, peut informer au cours du diabète
insipide partiel car elle permet d’apprécier
l’insuffisance de sécrétion de vasopressine par rapport
au stimulus osmotique. Cette épreuve permet égale- 1 Radiographie du crâne de profil.
ment d’évaluer le seuil de déclenchement de la soif Calcifications suprahypophysaires et agrandissement de la
et de libération de vasopressine. selle turcique évocatrice d’un craniopharyngiome.

792 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50

 Endocrinologie - Métabolisme - Nutrition

3. Imagerie par résonance magnétique

L’exploration morphologique hypothalamo-hypophy-
saire est réalisée au mieux par l’imagerie par résonance
magnétique (IRM), nettement plus performante que
l’examen tomodensitométrique (scanner). Elle est
nécessaire dès que le diagnostic de syndrome polyuro-
polydipsique hypotonique est fait de façon à orienter la
recherche d’une étiologie. La présence ou l’absence de
l’hypersignal spontané de la post-hypophyse en séquence
pondérée T1 lors de l’imagerie est en effet précieuse.
Dans ces conditions, l’hypersignal est présent chez 90 à
100 % des sujets normaux avec toutefois un déclin pro-
gressif en fonction de l’âge.
Réserve faite des données précédentes, la disparition de
l’hypersignal T1 de la post-hypophyse est un argument
de poids en faveur du diagnostic de diabète insipide
central, très vraisemblablement en rapport avec une
déplétion de la vasopressine stockée par les granules
neurosécrétoires, sauf dans certaines formes familiales
par anomalies des osmorécepteurs sans déficit de vaso-
pressine et au tout début d’un diabète insipide central 2 Imagerie par résonance magnétique coupe coronale T1.
idiopathique. L’absence d’hypersignal post-hypophysaire Petite image hyperintense visible juste sous le chiasma
ne permet toutefois pas d’exclure un diabète insipide optique correspondant à une post-hypophyse rétractée vers le
néphrogénique responsable d’une déshydratation chro- haut. La tige pituitaire n’est pas visible en dessous d’elle ;
nique prolongée. l’antéhypophyse est normalement située dans la selle turcique.

4. Apport de l’imagerie par résonance

magnétique
Il est surtout remarquable pour la mise en évidence
d’une éventuelle tumeur de la région neuro-hypothala-
mo-hypophysaire, d’un épaississement isolé de la tige
pituitaire, évoquant un processus infiltratif tumoral ou
inflammatoire, ou d’une section de tige post-trauma-
tique (fig. 2), parfois suivie d’une reconstitution d’un
lobe postérieur ectopique.
L’enregistrement électroencéphalographique (EEG) est
utile lors d’un syndrome polyuro-polydipsique secon-
daire à un trouble de la soif, potomanie ou surtout dipso-
manie qui peut être un équivalent d’une comitialité
méconnue.
à une potomanie
Il est plus fréquent que le diabète insipide central.
L’excès d’eau ingérée entraîne une polyurie par un
mécanisme direct, lié à l’augmentation du flux tubulaire
rénal, associée à une diminution du gradient corticopa-
pillaire et indirect, par inflation des liquides extracellu-
laires (LEC) qui inhibe la vasopressine et provoque un
diabète insipide induit.
Diagnostic différentiel

Physiopathologie du syndrome Polyuries primaires hypertoniques

polyuro-polydipsique hypotonique
1. Diabète insipide central complet
Il ne se produit qu’après destruction de plus de 85 %
des neurones sécrétant de la vasopressine au niveau des
noyaux supra-optiques et paraventriculaires. La lésion
doit en plus être haut située, au niveau hypothalamique
ou du tractus supra-optico-post-hypophysaire, pour
provoquer un diabète insipide permanent. Beaucoup
plus exceptionnellement, le diabète insipide central
relève d’une anomalie de l’osmorégulation ou d’une
anomalie congénitale du gène de la propressophysine.
2. Syndrome polyuro-polydipsique secondaire
La densité urinaire supérieure à 1 015 et la mesure de
l’osmolalité urinaire permettent de les reconnaître faci-
lement. L’osmolalité urinaire est en effet très nettement
supérieure à 300 mOsm/kg d’eau ainsi qu’à
l’osmolalité plasmatique (OsmP) mesurée conjointe-
ment ou calculée. La CH2O est en conséquence négative.
Ces syndromes polyuro-polydipsiques hypertoniques
sont essentiellement dus à la glycosurie d’un diabète
sucré déséquilibré, à une polyurie uréique et (ou) sodée
après une insuffisance rénale aiguë ou subaiguë, ou
une uropathie obstructive et (ou) une levée d’obstacle
sur les voies urinaires.

LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 793

 SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE
Polyuries primaires hypotoniques
Dans un contexte neurochirurgical ou traumatique, une
polyurie hypotonique peut être due à l’élimination phy-
siologique d’une surcharge préalable en solutés hypoto-
niques ou isotoniques glucosés. La natrémie est alors
volontiers basse ou normale. Si l’apport hydrique est
maintenu, la polyurie est entretenue et évoque un diabète
insipide. L’utilisation de desmopressine à titre diagnos-
tique est toutefois déconseillée en raison du risque
d’hyponatrémie. Si la réduction des apports ne modifie
pas la polyurie hypotonique, inférieure à 200 mOsm/kg
d’eau, et si la natrémie est supérieure à 145 mmol/L, le
diagnostic de diabète insipide est assuré.
En dehors d’un tel contexte et d’un diagnostic formel de
diabète insipide central pitressino-sensible, les syndromes
polyuro-polydipsiques par polyuries primaires hypoto-
niques peuvent être classés en 2 grandes catégories :
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques pitres-
sino-sensibles ; syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-résistants.
1. Syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-sensibles
Ils ont 2 origines différentes, lésionnelles ou fonction-
nelles.
• Polydipsies primaires lésionnelles : elles sont rares et
secondaires à une atteinte du centre de la soif par une
lésion hypothalamique organique dont les étiologies
sont identiques à celles du diabète insipide central
(v. infra).
• Polydipsies primaires fonctionnelles : elles corres-
pondent soit à une dipsomanie, soit beaucoup plus fré-
quemment à une potomanie dont le diagnostic est diffi-
cile car la polydipsie induit un diabète insipide qui a
toutes les caractéristiques d’un authentique diabète insi-
pide central (v. supra).
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique s’ins-
talle progressivement sur un terrain psychologique per-
turbé, parfois de façon intermittente, rythmé par l’évolu-
tion de la psychopathie. Dans de telles conditions
particulièrement difficiles, une restriction hydrique pro-
longée avec injection de desmopressine la plus tardive
possible peut faire le diagnostic qui reste toutefois aléa-
toire et nécessite alors le recours éventuel à un décondi-
tionnement progressif sous surveillance spécialisée.
2. Syndromes polyuro-polydipsiques
hypotoniques pitressino-résistants
Ils correspondent aux diabètes insipides néphrogé-
niques, caractérisés par l’absence d’augmentation de
l’osmolalité urinaire au cours de la restriction hydrique,
l’inefficacité de la desmopressine injectée en fin de res-
triction et des taux de vasopressine plasmatique nor-
maux ou élevés à ce moment-là. Ce dernier dosage est
souvent utile dans les diabètes insipides néphrogéniques
partiels.
Ces diabètes insipides néphrogéniques sont soit congé-
nitaux et familiaux, soit acquis (tableau II).
794 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50
TABLEAU II
Étiologie des diabètes
insipides néphrogéniques
1 / Formes congénitales et familiales
2 / Formes acquises
❑ Atteintes rénales :
néphropathies tubulaires aiguës ou chroniques
après uropathies malformatives ou obstructives,
polykystoses, maladies kystiques médullaires,
ou après transplantation rénale
❑ Maladies systémiques variées :
myélome multiple, amylose, sarcoïdose, drépanocytose,
syndrome de Sjögren et syndrome de Fanconi
❑ Perturbations métaboliques :
hypercalcémie, hypokaliémie, carence d’apport
protéique, régime désodé strict prolongé
❑ Origine iatrogénique :
lithium, amphotéricine B, vinblastine, anesthésie
au méthoxyflurane
• Formes congénitales et familiales : les diabètes insi-
pides néphrogéniques de ce type sont rares, d’apparition
néonatale contrairement aux diabètes insipides centraux
familiaux plus tardivement révélés. Ils comportent
actuellement 2 types d’anomalie génétique :
– le diabète insipide néphrogénique par mutation du
gène du récepteur V2 de la vasopressine, à transmission
récessive liée à l’X. Le gène est situé dans la branche
q28 du bras long du chromosome X comme le gène du
récepteur V2 de la vasopressine ;
– le diabète insipide néphrogénique par mutation du
gène de l’aquaporine 2, beaucoup plus rare, à transmis-
sion autosomique récessive.
• Formes acquises : elles sont, pour la plupart, liées à
une pathologie rénale, en l’occurrence une néphropathie
tubulo-interstitielle chronique, primitive ou secondaire à
des maladies systémiques, ainsi qu’à des perturbations
métaboliques ou à une origine iatrogénique (tableau II).
Diagnostic étiologique
En matière de syndromes polyuro-polydipsiques hypo-
toniques pitressino-sensibles d’origine centrale ou de
diabète insipide central, comme pour les diabètes insi-
pides néphrogéniques, ces diabètes insipides centraux
sont soit congénitaux et familiaux, soit acquis et alors
secondaires à diverses étiologies (tableau III).

TABLEAU III
Étiologie des diabètes
insipides centraux
1 / Formes congénitales et familiales
2 / Formes acquises
❑ Traumatismes cranio-cérébraux et chirurgie hypophysaire
❑ Lésions neuro-hypothalamiques :
– primitives : craniopharyngiome, germinome, diverses ;
– secondaires : métastases hypophysaires
❑ Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose X
❑ Maladies infectieuses
❑ Maladies auto-immunes : hypophysite lymphocytaire
❑ Diabète insipide de la grossesse
❑ Idiopathiques
Formes congénitales et familiales
Les diabètes insipides centraux de ce type sont encore
très rares. Le diabète insipide central par mutation du
gène de la vasopressine est autosomique dominant et
apparaît entre 6 mois et 6 ans, puis s’aggrave progressi-
vement. Ces diabètes insipides centraux sont pitresso-
sensibles et la vasopressine circulante est très générale-
ment indétectable. En imagerie par résonance
magnétique, l’hypersignal post-hypophysaire est sou-
vent conservé. Le diabète insipide est isolé, sans déficit
antéhypophysaire associé. Le diabète insipide central
familial est donc une affection autosomique dominante
secondaire à une mutation hétérozygote du gène de la
vasopressine atteignant la partie codant le peptide signal
ou celle qui code la neurophysine II. Il existe aussi
un seul cas connu de forme récessive liée à l’X.
Le second type de diabète insipide central familial
appartient au syndrome de Wolfram ou DIDMOAD
(Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophia,
Deafness). Ce syndrome est à transmission autosomique
récessive et pourrait être dû à une mutation de l’ADN
mitochondrial, mais il apparaît hétérogène sur le plan
génotypique.
Formes acquises
1. Post-traumatiques et postopératoires
Le diabète insipide central peut y être transitoire, notam-
ment après intervention intrasellaire par voie basse, ou
permanent par atteintes hautes hypothalamiques ou de la
tige pituitaire et éventuellement d’évolution triphasique.
Endocrinologie - Métabolisme - Nutrition
Dans ce cas, le diabète insipide central survient rapide-
ment et se poursuit durant 4 à 5 jours puis est suivi d’une
rémission entre le 5e et le 7e jour, et parfois même d’un
hyper-vasopressinisme, puis d’une réapparition du
même diabète, cette fois assez souvent définitif. Ce
mode évolutif est plus fréquent lors d’une intervention
par voie haute, sous-frontale. Le caractère définitif ou
transitoire du diabète insipide central dépend essentiel-
lement du niveau de l’atteinte de la tige hypophysaire :
plus elle est haute, proche des noyaux supra-optiques et
paraventriculaires, plus le diabète risque d’être définitif.
Il est complet ou partiel en fonction de l’étendue de la
lésion et par conséquent du nombre de neurones fonc-
tionnels persistant.
2. Lésions neuro-hypothalamiques
Le diabète insipide est beaucoup plus rare quand la
tumeur responsable n’a pas d’extension suprasellaire et
peut être aussi masqué lors d’un hypopituitarisme corti-
cotrope associé.
• Primitives : les craniopharyngiomes sont la cause la
plus fréquente, notamment chez l’enfant où il occupe le
2e rang, après le germinome. C’est une tumeur bénigne,
à croissance lente, à l’origine d’un syndrome tumoral
éventuel et d’un hypopituitarisme antérieur associé,
responsable d’un diabète insipide central dans environ
15 % des cas en raison de son développement supra-
sellaire souvent important. La présence de calcifications
visibles à la radiographie standard est un bon argument
diagnostique (fig. 2).
Le germinome est aussi une tumeur prédominant chez
l’enfant et l’adolescent, responsable d’un diabète insipide
central à début souvent brutal, assez souvent associé à
des signes de compression chiasmatique et à un hypopi-
tuitarisme antérieur. La cytologie du liquide céphalo-
rachidien (LCR) ainsi que le dosage de la βhCG (human
chorionic gonadiotrophin) dans le liquide céphalorachi-
dien sont très utiles au diagnostic et permettent d’éviter
la biopsie dans la mesure du possible. C’est en effet une
tumeur maligne, mais très radio-sensible. Le diabète
insipide central est d’une fréquence remarquable, dans
près de 90 % des cas. L’exploration morphologique par
imagerie par résonance magnétique est indispensable.
L’élargissement de la tige pituitaire et la disparition de
l’hypersignal post-hypophysaire normal sont des signes
précoces.
Des tumeurs diverses peuvent causer un diabète insipide
central. Il survient lors d’adénomes invasifs à dévelop-
pement suprasellaire et peut être masqué par une insuffi-
sance corticotrope.
Les tumeurs à cellules granuleuses ou choristomes sont
des tumeurs bénignes exceptionnelles de la post-hypo-
physe, à croissance très lente, apparaissant volontiers
après 40 ans et révélées par un diabète insipide associé
à un syndrome tumoral suprasellaire. Ces tumeurs,
très vascularisées, apparaissent homogènes et très
contrastées en imagerie par résonance magnétique.
Un lymphome hypophysaire peut très exceptionnel-
lement être révélé par diabète insipide central.
LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 795
 SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

• Secondaires : le diabète insipide central existe dans

85 % des cas de métastases de la région sellaire et il est
révélateur dans 70 % des cas. Les lésions initiales les
plus fréquentes sont le cancer du sein, puis de l’endo-
mètre chez la femme et le cancer de la prostate, du pou-
mon ou du côlon chez l’homme. Les métastases hypo-
physaires des mélanomes sont d’une fréquence
identique dans les 2 sexes. Ces métastases sont souvent
constatées au cours de cancers comportant déjà une dif-
fusion métastatique. La plupart sont toutefois de petite
taille, mais parfois multiples et envahissant les sinus
caverneux. Une métastase hypophysaire peut être en
apparence inaugurale dans 30 % des cas.
3. Maladies systémiques variées
L’histiocytose X chez l’enfant et la sarcoïdose chez
l’adulte, quoique rares, sont les plus fréquentes et un
hypopituitarisme antérieur leur est souvent associé.
• Histiocytose X : le diabète insipide est fréquent et
inaugural dans plus de 30 % des cas ou complique
les formes comportant déjà de multiples atteintes,
en particulier lytiques osseuses et (ou) exophtalmie.
Les lésions lytiques de l’os temporal sont évocatrices.
L’imagerie par résonance magnétique de la région
hypothalamo-hypophysaire montre parfois, en plus de la
disparition de l’hypersignal spontané post-hypophysaire
et d’un épaississement de la tige pituitaire, un aspect
tumoral.
• Sarcoïdose : un diabète insipide central en complique
fréquemment les formes neurologiques. Il faut rechercher
les autres atteintes cutanées, osseuses et (ou) pulmo-
naires, en rappelant que la sarcoïdose peut aussi être la
cause d’un diabète insipide néphrogénique ou d’une
polydipsie primaire.

4. Maladies infectieuses
Un diabète insipide central peut être en relation avec une
tuberculose, une toxoplasmose cérébrale disséminée ou
une méningo-encéphalite virale, compliquant éventuel-
lement un sida.

5. Hypophysite lymphocytaire 3 Imagerie par résonance magnétique T1 coupée coronale

Rare, elle atteint électivement la femme dans 70 % des
cas pendant la grossesse ou dans le post-partum. Son
origine auto-immune est fortement suggérée par son
association à d’autres atteintes auto-immunes et par
l’aspect anatomo-pathologique d’infiltration lympho-
cytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que
mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre l’hypo-
physe dans quelques observations. Le diabète insipide
central existe dans 15 % des cas seulement, associé à un
syndrome tumoral et à un hypopituitarisme antérieur
partiel ou global. Une atteinte directe de la neuro-
hypophyse a aussi été signalée dans l’infundibulo-
hypophysite nécrosante associée à un diabète insipide
central. L’imagerie par résonance magnétique met en
évidence un aspect pseudo-tumoral de l’hypophyse avec
extension suprasellaire (fig. 3).
(en haut) et saggitale (en bas). Hypophysite du post-partum.
6. Diabète insipide de la grossesse
La coexistence d’un diabète insipide et d’une grossesse
est rare. Si le diabète insipide central préexiste à la gros-
sesse, seuls les besoins en desmopressine sont accrus au
3e trimestre et il n’y a pas de conséquences péjoratives
sur la gestation.
Le diabète insipide central survenant durant la grossesse
peut correspondre à la forme infraclinique d’un diabète
insipide central ou néphrogénique démasquée par l’aug-
mentation de la clairance de la vasopressine durant le 2e
trimestre, qu’il faut différencier toutefois du diabète
insipide gestationnel transitoire et parfois récurrent lors

796 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50


d’une nouvelle grossesse, en rapport avec une augmen-
tation de la vasopressinase associée ou non à une ano-
malie du fonctionnement hépatique.
7. Diabète insipide central idiopathique
Les progrès réalisés dans l’exploration morphologique
hypophysaire au cours du diabète insipide central ont
permis sans nul doute de diminuer sa prévalence dans la
forme idiopathique. On doit y ajouter les données obte-
nues grâce aux progrès de la génétique moléculaire dont
on peut espérer de nouvelles avancées, diminuant d’au-
tant ce cadre d’attente.
Traitement
Desmopressine
La 1-déamino-8-D-AVP ou desmopressine, quelquefois
écrite DDAVP, est un analogue structural de synthèse de
l’hormone antidiurétique ou vasopressine. Ce médicament
de choix, commercialisé sous le nom de Minirin (desmo-
pressine) a une stabilité et un pouvoir antidiurétique
accrus par rapport à l’hormone native, alors que son
activité pressive est pratiquement négligeable. L’activité
antidiurétique est variable en fonction de la posologie et
de la forme pharmacologique utilisée. Sur ce plan, la
desmopressine existe actuellement sous 4 formes :
• injectable : ampoule de 1 mL dosée à 4 µg ; 2 µg/12 h
suffisent en général pour traiter un diabète insipide
pitresso-sensible chez un adulte ;
• nasale, en spray : 10 µg par pulvérisation ;
• nasale par « Rhinyl » gradué : 10 à 20 µg/24 h chez
l’adulte ;
• comprimés par voie orale : 0,1 à 0,2 mg par comprimé.
Traitement du diabète insipide
central complet
• En contexte post-neurochirurgical ou post-trauma-
tique : outre la réhydratation, on prescrit la desmopres-
sine injectable : (1 à 4 µg/24 h) sous surveillance biolo-
gique attentive de la natrémie.
• En dehors du contexte d’urgence, la prescription est
la suivante :
– des comprimés à 0,1 mg 2 fois par 24 h, à adapter en
fonction de la diurèse fractionnée ;
– la posologie, chez l’adulte, est comprise entre 0,1 et
0,2 mg, 3 fois par 24 h.
• La forme nasale est utilisée si l’équilibre n’est pas
obtenu par voie orale.
Traitement du diabète insipide
central partiel
Il touche 60 à 80 % des patients. La desmopressine peut
être utilisée, mais à posologie plus faible et adaptée.
D’autres traitements ont été proposés :
Endocrinologie - Métabolisme - Nutrition
• chlorpropamide : 100 mg/j à adapter, mais l’effet
hypoglycémiant est redoutable, en particulier chez
l’enfant et en cas d’hypopituitarisme antérieur associé ;
• diurétiques thiazidiques et clofibrate : les posologies
sont très variables et difficiles à manier, ces produits
pouvant provoquer des incidents ;
• carbamazépine : la posologie est comprise entre 200 et
600 mg/24 h, en général la carbamazépine est très
bien tolérée et c’est certainement le meilleur traite-
ment oral en cas de diabète insipide central partiel. ■
POUR EN SAVOIR PLUS
Decanter C, Hober C, Hamon M, Laffite JJ, Lefebvre J, Vantyghem
MC. Diabète insipide révélateur d’une métastase hypophysaire
d’un carcinome bronchique. Ann Endocrinol (Paris) 1996 ; 57 :
411-7.
Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Physiologie de l’hormone
antidiurétique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-
Nutrition, 10-024-A10, 1996, 5 pages.
Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Hypovasopressinismes.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-Nutrition,
10-024-A30, 1996, 6 pages.
Vantyghem MC, Hober C, Bouthors AS, Cappoen JP, Monnier JC,
Lefebvre J. Stratégie diagnostique et thérapeutique devant un
diabète insipide de la grossesse et du post-partum. Rev Fr
Endocrinol Clin 1993 ; 34 : 379-86.
Vantyghem MC, Hober C, Lefebvre J. Diabètes insipides congé-
nitaux. Acquisitions récentes en génétique moléculaire. Presse
Med 1996 ; 25 : 299-303.
Vantyghem MC, Douillard C, Evrard A, Lefebvre J. Relations entre
l’axe corticotrope et l’arginine vasopressine en pathologie
Points Forts à retenir
• Les syndromes polyuro-polydipsiques sont,
de façon générale, assez fréquents et surtout
de nature et d’étiologies multiples.
Après avoir éliminé les syndromes polyuro-
polydipsique hypertoniques, de diagnostic
simple et répondant à des causes la plupart
du temps évidentes, la difficulté essentielle
consiste non pas à reconnaître les formes
complètes, quasiment caricaturales des diabètes
insipides centraux et néphrogéniques, mais
à faire le diagnostic des formes partielles
et des formes masquées par une atteinte
hypophysaire antérieure ou une polydipsie
psychogène primitive susceptible d’induire
un véritable diabète insipide.
• L’examen clinique est tout à fait fondamental
pour orienter au mieux le diagnostic.
L’épreuve de restriction hydrique, réalisée sous
surveillance spécialisée et dans de bonnes
conditions techniques, reste la pièce maîtresse
de l’identification des formes partielles
ou intriquées, voire modifiées par des traite-
ments inadéquats.
LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 797