SINDROME DE MOEBIUS, ABORDAJE DESDE LA LOGOPEDIA. TERAPIA MIOFUNCIONAL.

*Caravantes Vallejo, Mara de la Sierra. **Fernndez Delgado, Daro. ***Pisn del Real Guzmn

Logopeda. Universidad Complutense de Madrid.

** Mdico puericultor. Psiclogo clnico Profesor logopedia Universidad Complutense. Madrid ***Profesor Logopedia Universidad Complutense. Madrid

RESUMEN
La rehabilitacin del sndrome de Moebius implica la intervencin de un amplio equipo multidisciplinar. Este artculo tiene como objetivo presentar el importante papel que tiene la logopedia en su recuperacin, y cmo a travs de la terapia miofuncional se pueden mitigar las dificultades que presenta dicho sndrome en el rea del lenguaje. Palabras clave: Terapia miofuncional / Logopedia / Sndrome Moebius.

ABSTRACT
The rehabilitation of The Moebius's syndrome implies the intervention of a wide multidisciplinary equipment. This article aims to present the important role that the speech therapy has in his recovery, and how miofuncional therapy can improve the difficulties that the above mentioned syndrome presents in the area of the language. Key words: Therapy miofuncional / Speech therapy / Syndrome Moebius

INTRODUCCIN
Segn Bartulli, Cabrera y Perin (2010, 11), el trmino terapia miofuncional (TM) procede etimolgicamente de terapia (curacin) y mio (msculo), por lo que se define como una terapia orientada a la curacin de alteraciones relacionadas con la funcionalidad de los msculos. Actualmente esta terapia se utiliza para intervenir sobre la musculatura orofacial. La misma con la que hablar el nio y desarrollar funciones orales no verbales, como la respiracin, succin, masticacin y deglucin y que sern las que definan su configuracin facial.

La intervencin puede ser, o bien una intervencin activa, donde exista participacin voluntaria por parte del paciente, o una intervencin pasiva, es decir sin participacin del paciente al que estemos tratando. Tiene por finalidad, conseguir un equilibrio muscular orofacial que permita realizar patrones neuromotores de comportamiento del sistema orofacial adecuados y desarrollar un rostro armnico. El sndrome de Moebius, tambin conocido como Secuencia de Moebius, Diplejia Facial congnita, fue descrito inicialmente por Von Graete y Saemisch en 1880, sin embargo, Paul Julius Moebius describi un estudio completo de la enfermedad en 1892 al comunicar 43 casos de parlisis facial congnita y adquirida. (Villafranca et al, 2003)

La prevalencia del sndrome de Moebius en Espaa, segn un estudio realizado en el Hospital La Fe de Valencia, se sita en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estara en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se puede calcular que en Espaa nacen cada ao 3 o 4 nios con sndrome de Moebius.

ETIOLOGIA
Villafranca et al. (2003), expone que existen teoras etiolgicas que atribuyen el origen a una alteracin a nivel mesodrmico y ectodrmico durante el desarrollo embrionario y probablemente por la falta de riego sanguneo se destruyen. En la teora mesodrmica habra una alteracin primaria de la musculatura derivada de los arcos branquiales y las alteraciones del sistema nervioso seran secundarias a dicha aplasia muscular. La teora ectodrmica, postula un compromiso central localizado en los msculos motores de los nervios motores, en los nervios perifricos o en la placa mioneural; en este caso las anomalas musculares asociadas seran secundarias.

SNTOMAS
Segn Milet y Alegra (2006), el sndrome de Moebius constituye un cuadro poco frecuente. Se caracteriza por la parlisis del VI par craneal (oculomotor externo o abducens) y VII par craneal (facial). En algunos casos, se afectan pares craneales como XII (hipogloso), X (vago), VIII (estato-acstico) y IX (glosofarngeo). Esto se traduce en una parlisis facial que puede ser, parcial o completa, unilateral o bilateral congnita (Cammarata- Scalisi, 2007). El resultando es un rostro inexpresivo y estrabismo convergente.

Pueden darse otras anomalas como sordera, micrognatia, pies zambos y malformaciones de las manos. Existen signos de afectacin del sistema nervioso central y signos piramidales bilaterales.

Los nios que presentan esta minusvala tienen dificultades para la succin, la deglucin, la fonacin, parlisis en de los msculos masticadores tanto de los elevadores de la mandbula: temporal,

maseteros y pterigoideo medial, como los que la bajan: pterigoideo lateral y toda la musculatura suprahiodea. La movilidad de la lengua y del velo del paladar, as como alteraciones visuales tambin son comunes. (Lyon y Evrard, 1990) Dentro de las alteraciones encontradas, se describe la presencia de hendiduras palatinas, paladar ojival, sindctila, agenesia de msculo pectoral o glndula mamaria y retraso mental en el 10% de los pacientes.

Dadas las caractersticas de esta enfermedad, el diagnstico clnico es fcil de realizar al momento de nacer. Generalmente la madre o el pediatra advierten que el recin nacido no tiene una expresin normal. Cuando el nio llora produce sonidos y lgrimas, con la ausencia de la mmica facial propia del llanto y de otras expresiones faciales. Existe dificultad en la succin, por lo que debe recibir alimentacin asistida. Durante el sueo se aprecia un cierre palpebral incompleto, los ojos se desplazan hacia arriba (fenmeno de Bell), sin desplazamiento lateral. Esto ltimo permite el diagnstico diferencial con una parlisis perifrica del nervio facial.

Como expone Sordi-Ichikawa (2006), a consecuencia de las alteraciones anatmicas buco faciales referidas, se pueden observar las siguientes alteraciones en el habla: - Voz con resonancia hipernasalizada, pastosa, montona, con ronquidos, baja intensidad y posibles ndulos en las cuerdas vocales. - Por la dificultad en la movilidad de la lengua y por la alteracin en conseguir una presin intraoral fuerte, alteracin en la produccin de fonemas linguodentales. -La dificultad en la movilidad de los labios dificultan la produccin de los fonemas /p/ /b/ y /f/ y junto con el resto de alteraciones en los msculos faciales, un retraso en el desarrollo fonolgico.

A causa de sus alteraciones en la comunicacin gestual, presentan dificultades para mostrar aprobacin a lo que el interlocutor le est comunicando con una sonrisa, o desaprobacin frunciendo el ceo, pueden tener problemas para relacionarse con otros nios y ser rechazados por el grupo por lo difcil o incmodo que resulte relacionarse con ellos. (Tabaquim y Lima, 2005)

EVALUACIN
Es fundamental realizar una evaluacin exhaustiva de las estructuras implicadas en el habla y la comunicacin, como de los procesos motores que estn involucrados. Por lo que, se har un anlisis de las alteraciones neuromusculares que nos podemos encontrar a nivel orofacial.

Para llevar a cabo una exhaustiva evaluacin debemos tener presentes los siguientes puntos: Anamnesis. Exploracin anatmico-funcional (postura, cara, nariz, boca, labios, lengua, paladar, buccinadores, mandbula, amgdalas, denticin, salivacin, encas) Funciones estomatognticas (respiracin, soplo, succin, masticacin, deglucin,

fonoarticulacin, msculos de la expresin) Antes de iniciar la rehabilitacin, debemos pautarnos unos objetivos, tanto generales, como especficos, que nos servirn de gua en el proceso de intervencin. Objetivos generales

Intentar minimizar los efectos de las alteraciones anatomofuncionales del sistema orofacial en el desarrollo del lenguaje y las funciones orales no verbales.

Mejorar la tonicidad muscular. Mejorar el movimiento orofacial. Desarrollar/ incrementar su expresividad facial.

INTERVENCIN PRECOZ
Es fundamental un diagnstico precoz, por lo que los pediatras y los padres han de estar atentos a los sntomas comentados, especialmente la combinacin de inexpresividad facial, estrabismo convergente, babeo constante y dificultades para la succin. El tratamiento es fundamentalmente quirrgico. Sin embargo, existen una serie de medidas necesarias al momento de nacer, orientadas a prevenir complicaciones derivadas de estas alteraciones, tales como el uso de lgrimas artificiales, instrucciones para la alimentacin, sello ocular nocturno etc. El tratamiento quirrgico constituye el pilar fundamental en el tratamiento del sndrome de Moebius. Requiere del uso de mltiples recursos de ciruga reconstructiva, los cuales estarn orientados principalmente a los siguientes aspectos: Manejo del pliegue epicntico. Correccin del cierre palpebral. Correccin y alargamiento del labio superior. Suspensin dinmica de la boca y correccin de la ptosis facial. (Villafranca y cols, 2003)

La intervencin logopdica en esta patologa es fundamental, tanto si se ha realizado ciruga como si no. El logopeda debe intervenir antes y despus de la ciruga, puesto que se debe estimular desde que se detecta el sndrome. La intervencin precoz debe realizarse desde que el nio nace estimulando la musculatura perioral. Succin: Es comn encontrar que la succin de leche es pobre o insuficiente, es decir, no vaca el pecho. Debido a la hipotona que tienen que les produce una disminucin o ausencia del reflejo de succin. Debemos estar alerta y observar la lenta progresin de aumento de peso que tienen. (Quiles, 1999) En este caso, para conseguir que el bebe est bien nutrido, debemos seguir las siguientes pautas: Se usarn tetinas anatmicas adecuadas y obtendremos la leche materna a travs de saca-leche. Segn Eagwa et al. (1999), la posicin al alimentarse debe ser (figura 1), el alimentador sostiene la cabeza del beb con su mano izquierda, y su cuerpo est inclinado en un ngulo de 40 a 45.

Fig. 1
Con ayuda de los dedos y la insercin de la tetina (figura 2), el terapeuta sostiene el bibern entre el pulgar y el dedo ndice de la mano derecha. El dedo medio toca la mejilla izquierda del beb mientras que el lado de la ua del dedo anular y el dedo meique tocan la mejilla derecha. El terapeuta sita el dedo ndice en la punta de la tetina, tira del labio con el dedo medio y coloca la tetina en el centro de la lengua. El alimentador debe controlar continuamente que la tetina se mantiene en esa posicin tocndola con el dedo ndice. Si el labio del beb se mete en la boca, el alimentador lo saca o recoloca la tetina para no crear un vaco entre la tetina y el labio. En casos extremos en los que esto no cumpla el objetivo que buscamos, es decir, la nutricin del beb, se recurrir a la alimentacin nasogstrica o gastrostoma. Segn Queiroz, (2002), en el caso de que el bebe tenga una sonda orogstrica, se solicita el cambio de la sonda orogstrica por una nasogstrica o PEG. Para poder estimular y trabajar en la zona peri e intra oral. Con la succin no nutritiva debemos establecer la coordinacin succin-respiracin-deglucin en el recin nacido. Se introduce el dedo enguantado, mojado en leche, en la boca del beb, y cada tres o cuatro succiones se lo retiran para la pausa respiratoria. Establecemos el mnimo de succin para que posteriormente el beb llegue a un patrn de ocho a diez succiones y una pausa respiratoria espontnea. Para estimular el reflejo de succin: colocamos el dedo ndice o meique, sobre la lengua con la yema contra el paladar, introducimos y por ltimo colocamos la tetina del bibern.

Fig. 2

Estimulacin: Segn Bigenzahn (2004), Hahn (1991), ha desarrollado un modelo de estimulacin de la sensibilidad de la cavidad oral, que puede usarse antes de la terapia miofuncional o de forma simultnea, y que se basa en los mtodos de Dahan, Wauters y Mahaux. Utiliza ejercicios para explorar y reconocer la cavidad bucal y las estructuras orales, ejercicios del gusto y el olfato, y ejercicios para mejorar la estereognosia oral y la movilidad de la lengua, labios, mejillas y mandbula. Tcnicas de masaje: Pinzamiento rodado: tomando una porcin de tejido celular subcutneo, o vamos rodando. Amasamiento: se realiza con la mano abierta sobre el tejido muscular. Efecto relajante. Presin: realizada con los nudillos o los pulgares, sobre rebordes seos o zonas de insercin muscular. Destensa. Estiramiento: suave y mantenido de la articulacin con el fin de relajar los msculos acortados. Ejercicios pasivos en la zona oral: Hipertona: movimientos circulares desde el centro hacia afuera y arriba. Hipotona: masajes para subir el tono con percusin, pellizcado o vibracin (aparataje).

Es aconsejable que despus del primer ao el chupete, bibern y succin digital desaparezcan, porque esto provocara alteraciones miofuncionales que pueden empeorar las caractersticas anatmicas de nuestro paciente.

INTERVENCIN
La intervencin logopdica es fundamental y necesaria en el sndrome de Moebius, debido principalmente a la parlisis facial, a los problemas de alimentacin y a las alteraciones del lenguaje. Es imprescindible tener presente que cada paciente requiere una intervencin individualizada y adaptada a sus caractersticas y necesidades. Por lo tanto, la intervencin que vamos a presentar a continuacin, servir de gua y ayuda para elaborar la intervencin de cada uno de los pacientes a los que vayamos a tratar. Siempre teniendo en cuenta; la edad del paciente, el CI, las caractersticas fsicas y las dificultades que el paciente presente. Como Bartulli et al. (2010) expone, aunque la evaluacin individualizada de cada caso ser la que marque las pautas de intervencin, debemos tener en cuenta que el tratamiento tendr como finalidad regular y normalizar en la medida de lo posible las alteraciones anatomofuncionales del sistema orofacial. La intervencin estar guiada por los siguientes puntos:

Control postural. Primer objetivo a llevar a cabo en la intervencin, puesto que influye en todo el sistema orofacial.

Musculatura orofacial. Se llevar a cabo de una forma sistemtica, con pocos ejercicios pero de manera constante, en series cortas, para evitar tanto la fatiga muscular como el cansancio y la falta de motivacin del paciente. Ejercicio de la cuchara: (Zambrana y Dalva, 1999) El paciente debe sujetar en el centro de los labios la extremidad de una cuchara, mantenindola en el plano horizontal. El terapeuta colocar

TONO

peso sobre la cuchara y el paciente debe intentar equilibrarla con la fuerza de los labios. Lo mantendr durante 15 segundos haciendo tres

LABIOS

series de 5 y descansos entre cada serie. Con cuidado de que el paciente no adelante la mandbula. Ejercicio del pintalabios:

MOVILIDAD Y FORMA

El paciente debe pintarse los labios con un pintalabios, los tiene que tener cerrados y de esta manera tendr que plasmar sus labios pintados en un folio colocados a una ligera distancia para que realice el movimiento de dar un beso. Al principio, el folio se le colocara ms cerca y poco a poco se le ir retirando ligeramente. (Bigenzahn, 2004) Ejercicio del botn:

TONO LENGUA

Un botn unido a un hilo de pescar (puesto que estos no se rompen), se colocara el botn en los pliegues palatinos y el paciente debe sujetarlo con fuerza mientras el logopeda tira del hilo en contraposicin. (Bartulli, 2010) Ejercicios de movilidad y coordinacin:

MOVILIDAD

Se estimular la zona peribucal e intrabucal con una torunda de algodn o un depresor mientras el paciente mueve la lengua, tocando el punto estimulado y en el mismo orden de estimulacin. (Bartulli, 2010) Ejercicio contraresistencia:

TONO

El paciente debe inflar las mejillas todo lo que pueda y el logopeda har contra-resistencia sin que se le escape nada de are. Para evitar el cansancio se harn series de tres, cinco veces en cada serie. (Bartulli,

2010)

BUCCIONADORES MOVILIDAD

Praxias: - Inflar los dos mofletes conjuntamente y a la vez. - Inflar los mofletes alternndose. - Succionar los mofletes conjuntamente. - Succionar los mofletes alternadamente. - Inflar los mofletes y desplazar el aire a los lados sin abrir la boca. Ejercicio del globo: El paciente deber aguantar el globo inflado en la boca sin tocarlo con las manos. Este ejercicio trabaja el tono muscular del bucinador y tambin se

TONO VELO PALATINO

ejercita el tono muscular, la movilidad y la accin esfinteriana del velo del paladar. (Bartulli, 2010) Ejercicio de cosquillitas:

MOVILIDAD

Para provocar el reflejo de elevacin del paladar blando utilizaremos un depresor con el que haremos cosquillitas sobre el paladar blando. Insistiendo sobre todo por las zonas laterales correspondientes a los pilares palatinos.

A nivel intrabucal, una falta de sensibilidad puede dar lugar a equivocaciones a la hora de identificar el punto de deglucin correcto o el punto de articulacin de un determinado fonema. A nivel extrabucal, una falta de sensibilidad puede causar que el paciente no perciba

SENSIBILIDAD

la saliva que pueda caer a travs de la comisura labial, conllevando una sialorrea intensa. Uno de los ejercicios que podemos llevar a cabo es el ejercicio de estimulacin vibratoria: con una torunda de algodn unida a un vibrador, a un cepillo elctrico o de manera manual estimulamos con presiones y movimientos circulares la zona peribucal. (Bartulli, 2010)

Intervencin en las funciones del sistema orofacial: Respiracin, succin, masticacin y deglucin. Expresin facial. Principal rea a intervenir en el sndrome de Moebius, puesto que su principal alteracin radica en la parlisis facial que padecen. Se comienza con una cinesiterapia pasiva, hasta que el paciente pueda hacerla de forma activa. En la cinesiterapia pasiva utilizaremos elementos como depresores linguales o guialenguas.

Por medio de uno o varios dedos, se realizan pasadas superficiales y rpidas o presiones por el rgano a tratar. Esta tcnica puede complementarse con el Manual empleo de utensilios (gasas, depresores). Aplicando fro para provocar contracciones musculares o estimulacin sensorial. Puede realizarse con hielo envuelto en una gasa o con instrumentos metlicos Crioterapia previamente enfriados. Aplicando vibraciones de alta frecuencia en pasadas rpidas.

Vibroterapia

Con chorros de agua muy finos a alta presin con una jeringuilla se introduce en Hidroterapia Tapping Vibracin manual o utilizando un instrumento de madera la boca. Contraindicada para pacientes que corran riesgo de aspiracin.

(Adaptacin de Santiago, Jimeno y Garca, 2005) Siguiendo la figura 3 realizaremos un masaje facial a travs de presin, vibracin y deslizamiento, para potenciar una mayor sensibilidad y movilidad de los msculos faciales. Siguiendo la direccionalidad de las flechas indicadas, trabajaremos sobre los msculos afectados.

Figura 3

Finalmente, segn Santiago, Jimeno y Garca (2005), debern trabajarse especficamente las gesticulaciones faciales voluntarias asociadas a diversos estados de nimo (tristeza, sorpresa, alegra )

CONCLUSIONES

La terapia miofuncional, a pesar de ser una terapia un tanto desconocida y poco masificada, salvo en los mbitos profesionales en los que se lleva a cabo, se puede observar que es una terapia en la que engloba una parte fundamental en el mbito logopdico, y es una pieza imprescindible en la rehabilitacin tanto orgnica como funcional del sistema orofacial. Para intervenir en este rea debemos tener en cuenta: La edad del paciente. Lo ideal es comenzar la intervencin lo mas precozmente posible, es decir, una vez diagnosticado el sndrome o bien una vez que se observen signos de alerta (desnutricin, tono muscular inadecuado, respiracin). Puesto que las estructuras seas se modifican con mayor facilidad y es tambin ms fcil corregir el balance muscular orofacial.

Las dificultades del paciente. Debemos tener presente que vamos a intervenir con nios que tienen un sndrome, y que a pesar de las malformaciones orofaciales tienen otras patologas asociadas, las cuales debemos tener en cuenta a la hora de proponer la intervencin que se va a llevar a cabo con ellos.

La motivacin del nio y la familia. En muchos de los ejercicios que proponemos el nio debe asistir a las sesiones y colaborar, puesto que si no es as, la rehabilitacin no tendr el mismo resultado. Respecto a los padres, tienen que favorecer que la terapia se lleve a cabo y deben colaborar en todo lo que se les pida, puesto que se llevar un control diario de muchas funciones cotidianas y en casa tendrn que trabajar con algunos ejercicios que les recomendemos.

En la actualidad, estn surgiendo corrientes que apoyan el vendaje neuromuscular para la rehabilitacin de alteraciones en las funciones y rganos del sistema orofacial. Esta tcnica, se est usando en fisioterapia desde 1998 en Espaa y es ahora cuando se est empezando a utilizar en logopedia. Con este trabajo proponemos la utilizacin de esta tcnica innovadora en la intervencin logopdica en el sndrome de Moebius, puesto que facilitara mejorar las funciones en menos tiempo.

REFERENCIAS
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