A lteraciones de la pigmentacin cutnea

Alteraciones de la pigmentacin cutnea

J. Peyr Rey

Concepto
La pigmentacin cutnea est originada por la combinacin de cuatro pigmentos localizados en la dermis y epidermis: a) Hemoglobina oxigenada de arteriolas y capilares b) Hemoglobina desoxigenada de vnulas c) Depsitos de carotenos o bilis no metabolizada, as como en otros pigmentos exgenos (medicamentos, metales, etc.) d) Melanina epidrmica. Como es evidente la melanina es el principal componente del color de la piel y es la determinante en las diferencias pigmentarias raciales. Todos los diferentes tipos de piel son una mezcla de feomelanina que es marrn clara y eumelanina que es marrn obscura. Hemos de tener en cuenta que las diferencias pigmentarias raciales no provienen del nmero de melanocitos sino de las diferencias funcionales de stos. La mayora de la personas han sufrido a travs de su vida una alteracin de la pigmentacin, especialmente en la infancia. La mayora de los cambios pigmentarios son intranscendentes y producen cambios transitorios, como son las acromias o hiperpigmentaciones postinamatorias. Estos cambios pueden estar producidos por cualquier proceso inamatorio cutneo, como la dermatitis o psoriasis. Los dos principales cambios en la pigmentacin son leucodermia y melanodermia (disminucin y aumento de la pigmentacin). En las tablas 1 y 2 se enumeran las alteraciones ms frecuentes en la infancia y su origen.

Leucodermias
Uno de los conceptos errneos ms generalizados es el de etiquetar cualquier lesin acrmica como infeccin fngica, ello slo es parcialmente cierto cuando nos encontramos con el cuadro clnico de la pitiriasis versicolor que, en nuestro pas, es infrecuente en la infancia, aumentando su incidencia a partir de la adolescencia. La causa ms frecuente de leucodermia es la postinamatoria y diferentes enfermedades cutneas en su evolucin producen una disminucin de la pigmentacin, como psoriasis, liquen plano, eczema, etc. Una especial dermatitis, muy frecuente y normalmente no diagnosticada, es la pitiriasis alba.

Pitiriasis alba
Es una dermatitis de origen desconocido que produce inicialmente unas placas ligeramente eritemato-descamativas que conducen a la despigmentacin. Frecuentemente la acromia es el motivo de consulta, pasando desapercibida la fase inamatoria. Aunque algunos autores relacionan estas lesiones con la dermatitis atpica, no encontrndose ninguna relacin con ella en muchos casos. Predomina en nios de 3 a 16 aos y, las placas de 0,5-2 cm, suelen ser mltiples, localizndose principalmente en cara y en el 20% tambin en tronco, cuello o brazos. El curso clnico es
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Tabla 1. Principales leucodermias (disminucin de la pigmentacin)

Disminucin de melanocitos Genticas Vitligo (algunas formas) Piebaldismo S. Waardenburg Nevus acrmico Monobencilter hidroquinona Fenoles Disminucin de melanina Albinismo Fenilcetonuria Homocistinuria Esclerosis tuberosa Hidroquinona Cloroquina Arsenicales Mercaptoetilaminas Corticoides tpicos Kwashiorkor Malabsorcin intestinal E. Addison Hipertiroidismo Traumatismos Lepra Pitiriasis versicolor Pitiriasis alba Eczema Psoriasis

Qumico-Medicamentosas

Endocrino-Metablicas

Deciencia B12

Fsicas Inamacin-Infeccin

Quemaduras Vitligo (algunas formas) Liquen escleroso atrco

Tabla 2. Principales melanodermias (aumento de la pigmentacin)

Aumento de melanocitos Genticas Lntigos S. Peutz-Jegher Aumento de melanina Manchas caf con leche (Neurobromatosis-S. Albright) Nevus de Becker Eflides Nevus sobre nevus Arsenicales Psoralenos-bergamota Citostticos E. Addison Kwashiorkor Malabsorcin intestinal Aumento ACTH RUV (bronceado) Radiacin trmica-inonizante Traumatismo Postinamatoria Liquen plano Lupus eritematoso Dermatitis atpica Psoriasis Pitiriasis versicolor

Qumico-Medicamentosas

MSH

Endocrino-Metablicas

Fsicas

RUV (bronceado)

Inamacin-Infeccin

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Figura 1. Vitligo.

Figura 2. Lesiones mltiples congnitas de nevus acrmico de curso invariable.

variable pero siempre duran meses y las formas faciales ms de un ao. No hay tratamiento especco y debemos de diferenciarlo del vitligo que es un proceso ms conocido y temido por los padres de los nios. En reas endmicas es difcil de diferenciar en las lesiones de lepra indeterminada, forma inicial de la enfermedad de Hansen con escasa o nula presencia bacilar.

Muchos pacientes tienen anticuerpos anti-melanocito circulantes. Vitligo afecta igualmente a todas las razas y sexos, y aunque la incidencia mxima ocurre en la tercera dcada de la vida, el 50% de casos ocurren antes de los 20 aos.

Clnica
Las lesiones son claramente blancas con bordes bien marcados y no provocan molestias subjetivas (Fig.1). Las placas varan de un tamao de 2-3 mm hasta cubrir amplias zonas del cuerpo, a menudo simtricamente, y esta velocidad de afectacin puede ser aparatosa desarrollndose con unos bordes hiperpigmentados y raramente eritematosos. Las reas ms frecuentemente afectadas son la periorbitaria, perioral y anogenital, as como codos, rodillas, axilas, pliegues inguinales y antebrazos. Puede afectar el pelo en cualquier zona (leucotriquia) y, frecuentemente, la repigmentacin teraputica o
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Vitligo
Concepto
Es una alteracin de la pigmentacin debida a prdida de melanocitos epidrmicos que tiene una incidencia del 1% en la poblacin general. Hay formas familiares y aunque con cierta variabilidad se asocia a enfermedades autoinmunes como enfermedades tiroideas o diabetes mellitus, su causa es desconocida.

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espontnea de las placas se origina a partir de los folculos de forma muy caracterstica.

Diagnstico diferencial
Una de las entidades que ms fcilmente clasican como vitligo los padres que conocen o padecen esta enfermedad es la pitiriasis alba, que como hemos visto va precedida de un proceso inamatorio que frecuentemente pasa desapercibido por ser muy discreto y supercial. El curso evolutivo marca perfectamente la diferenciacin. Otra lesin acrmica muy frecuente y difcil de diferenciar del vitligo es el nevus acrmico (Fig. 2), lesin congnita que puede ser nica o mltiple, localizndose especialmente en el tronco y es la expresin de una disminucin de melanocitos. Hay formas muy curiosas con distribucin lineal, unilaterales, formas geomtricas, que en ocasiones se han asociado a alteraciones neuroectodrmicas. En la prctica diaria es frecuente encontrar una lesin solitaria de este tipo que como la mancha caf solitaria carecen de importancia. Pueden presentarse dicultades diagnsticas con el vitligo congnito, forma especial e infrecuente de vitligo. Raramente podremos encontrarnos con el nevus anmico, lesin congnita hipocrmica de forma y tamao variable y que tiene la particularidad de no formar eritema al traumatismo o cambios de temperatura, puesto que es una contraccin vascular cutnea, posiblemente por aumento de la sensibilidad de los vasos a las catecolaminas. Debemos de considerar en la posibilidad de la esclerosis tuberosa delante de una mancha acrmica de forma oval o lanceolada en hoja de fresno, ya que es la primera manifestacin de esta enfermedad, presentndose de forma congnita sobre la raz de los miembros y tronco en un nmero variable.

radiaciones ultravioleta). Los resultados son muy buenos, con ndices de repigmentacin de hasta el 70%. Personalmente, creo que en nios no es una conducta teraputica recomendable por lo difcil del seguimiento (mantener un nio en una cabina dos veces por semana) y la toxicidad heptica de los psoralenos. Es ms convincente el tratamiento tpico con corticoesteroides de alta potencia, que tienen que saberse dosicar y espaciar para evitar los efectos secundarios de atroa y absorcin sistmica. Es solamente anecdtico el arsenal de tratamiento sistmicos propuesto de inmunoreguladores inespeccos y especulativos as como tratamientos encaminados a regular un estado nervioso que supuestamente est implicado en la etiologa del proceso. Pero, en cambio hay recientes publicaciones que muestran la ecacia de pimecrolinus y tacrolimus en el vitligo. En ocasiones vienen padres de nios que han seguido sesiones de psicoterapia innecesarias, evidentemente sin resultado alguno. Otros tratamientos contemplan el uso de fenilalanina, va oral; uso tpico de solucin de khellin y el ms sosticado, la ciruga de injertos melanocitarios.

Piebaldismo
Es una infrecuente alteracin de la pigmentacin, autosmico dominante, que se caracteriza por un mechn blanco en cuero cabelludo y mculas hiperpigmentadas dentro de las reas de despigmentacin. Las reas degimentadas se localizan principalmente en frente, abdomen y regin anterior de brazos y piernas. Como que estos pacientes estn, por otro lado completamente sanos, no requieren tratamiento.

Albinismo
Es un grupo de alteraciones pigmentarias hereditarias, casi todas la formas son autosmica recesivas. Es consecuencia de un defecto en el enzima tirosinasa con una alteracin en la sntesis o almacenamiento de la melanina en los melanosomas. Es de todos conocida la hipopigmentacin cutnea y las alteraciones oftalmolgicas.

Tratamiento
La primera consideracin en enfermos con vitligo es que deben de protegerse de las radiaciones solares para evitar quemaduras y este efecto perjudicial se aprovecha teraputicamente con la terapia denominada PUVA (psoralenos ms
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Substancias qumicas y medicamentos

El ter monobencilo de hidroquinona y los fenoles parasustituidos producen destruccin de los melanocitos cuando se aplican tpicamente. Ello raramente ocurre en la infancia. Arsnico, mercaptoetilaminas, cloroquina, hidroxicloroquina y corticoesteroides suprimen metablicamente los melanocitos. Todos estos efectos qumicos son reversibles.

situacin el pigmento puede ser gris azulado, remedando los depsitos de melanina o tonalidades tan dispares como la naranja de la carotinemia.

Lntigo
Como la mayora de la poblacin, muchos mdicos confunden las lesiones pigmentarias y las agrupan con la denominacin comn de peca o lunar, el equivalente de mole en ingls. Lntigo es una de estas que deben de identicarse. El lntigo simple o juvenil es una mcula marrn o pardo-obscura de 1-5 mm que se puede presentar en cualquier parte de la supercie cutnea y aparecen a partir de los 3 aos remitiendo aproximadamente a los 30 aos. Histopatolgicamente, a diferencia de los nevus que tienen agrupaciones de clulas melanocticas, presenta slo un incremento del nmero de los melanocitos con hiperplasia epidrmica. El llamado lntigo senil o actnico tiene un aspecto muy diferente, siendo una lesin de mayor dimetro, con una tonalidad marroncea y supercie rugosa y descamativa. Slo tiene en comn con el lntigo juvenil el nombre. Es frecuente la consulta de padres alarmados por la ms o menos sbita aparicin de profusas lesiones lentiginosas en el cuerpo del nio o adolescente, en ocasiones en nmero de cientos, en lo que se llama lentiginosis eruptiva y que no suele tener mayor importancia. En caso de lentiginosis profusa debemos de considerar el sndrome de Moynahan (tambin llamado LEOPARD: Lntigos Electrocardiograma alteraciones Ocular hipertelorismo Pulmonar estenosis Anormal genitales Retraso del crecimiento Deafness, sordera). Otra entidad ms conocida es el sndrome de Petz-Jeghers, con presencia de lentiginosis en mucosa oral asociada a plipos intestinales.

Alteraciones nutricionales
Enfermedades con prdida o deficiencia protica como el kwashiorkor, malabsorcin intestinal y sndrome nefrtico se maniestan frecuentemente con hipopigmentacin facial, troncal y de extremidades, como causa de la deciencia de aminocidos precursores de la pigmentacin. El restablecimiento nutricional normaliza los cambios pigmentarios.

Pitiriasis versicolor
La despigmentacin en gotas casi exclusivamente en el rea de la camiseta es muy sugestivo de pitiriasis versicolor. Aunque es un proceso infeccioso originado por Pitirosporum orbiculare que slo produce molestias estticas, es infrecuente en nios y se presenta ms acercndose a la adolescencia. Como su nombre indica las lesiones cambian de tonalidad y al observar detenidamente la piel del enfermo comprobaremos la existencia de lesiones pigmentadas o eritematosas junto las acrmicas.

Melanodermias
Los aumentos de la pigmentacin cutnea se producen a partir de: a/ un aumento de la melanina epidrmica, lo que originar una pigmentacin amarronada o parda; b/ una pigmentacin gris-azulada (aumento de la melanina drmica) ; c/ hipercromias extramelnicas, por pigmentos diferentes a la melanina y que se depositan en dermis; en esta ltima

Eflides
Son las lesiones propiamente llamadas pecas, que se presentan en zonas de fotoexposicin,

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principalmente en los tipos de piel rubios y pelirrojos. Lesiones pequeas de una tonalidad marroncea ligera y que se modican con la exposicin solar. Histolgicamente hay una hiperpigmentacin de la basal sin objetivarse aumento de lo melanocitos.

Melanosis de Becker
Deberamos llamarla ms bien hamartoma, pero que aunque se insina al nal de la infancia no se evidencia hasta la segunda dcada de la vida. Su prevalencia, principalmente en hombres, es de alrededor de 0,50%. Ms frecuentemente en el tronco aparece una man2 cha ligeramente pigmentada de 100-500 cm , de bordes irregulares, que se va obscureciendo y poblando de pelo. Debemos de orientar a los padres de la benignidad de la condicin y de que permanecer estable para toda la vida.

Manchas caf con leche

Estas mculas amarronadas de 2-20cm de dimetro, de coloracin uniforme, mrgenes lisos e irregulares y sin sintomatologa subjetiva (Fig.3), se presentan en el momento de nacer o poco despus, permaneciendo estables toda la vida. Si aparecen aisladas y en nmero escaso carecen de importancia y su frecuencia llega al 10% de la poblacin, cuando su nmero es superior a 6 y su dimetro excede los 1,5 cm es sugestivo el diagnstico de neurobromatosis. En este supuesto las mancha tienen un borde liso (costa de California) y se pueden acompaar de pecosidades axilares e inguinales.
Figura 3. Mancha caf con leche.

gris-pizarrosas de distintos tamaos, nicas o mltiples, que generalmente se observan ya en el nacimiento y desaparecen alrededor de los 5 aos de edad. La localizacin tpica es la regin lumbosacra, aunque estas mculas de aspecto contusiforme en ocasiones se localizan en partes distantes y persisten indenidamente.

Incontinencia pigmentaria
Es una enfermedad congnita que afecta exclusivamente a mujeres. La enfermedad cursa en tres estadios. En una primera etapa, vesculoampollar, aparecen al nacer o a los pocos das, eritemas y ampollas distribuidas linealmente por las extremidades y cara lateral del tronco. Posteriormente, dentro del primer-segundo mes, aparecen lesiones verrugosas lineales de unos dos meses de duracin. A partir del tercer mes aparecen lesiones

Hipermelanosis drmicas
Cuando el pigmento melnico se acumula profundamente en la dermis origina clnicamente tonalidades grises-azuladas y es lo que observa en lesiones como la mancha monglica o el nevus de Ota y nevus de Ito. La mancha monglica es ms frecuente en segn que razas pero su incidencia no es nada desdeable en nuestro entorno. Son mculas
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pigmentarias de color pardo-grisceo que se distribuyen por el tronco en formas lineales, arremolinadas o espiroideas. Esta pigmentacin persiste durante la infancia y acostumbra a desaparecer con la adolescencia. Proceso de etiologa desconocida que frecuentemente se asocia a anomalas dentarias y en menor grado oftalmo-neurolgicas.

Hipermelanosis exgenas
Diferentes agentes teraputicos producen variadas hiperpigmentaciones como algunos citostticos o los psoralenos que son furocumarinas cuyo alto poder fotosensibilizante ha sido utilizado teraputicamente para aumentar la pigmentacin. Estas furocumarinas pueden incidentalmente contactar con la piel al entrar en la composicin de elementos y producir

pigmentacin. Es el caso frecuente en nios de las dermatitis por perfumes, que tienen aceite de bergamota , y que las madres aplican en la piel de sus hijos al aderezarlos previamente a la excursin playera. Inmediatamente despus del bao el nio presenta una bandas amarronadas que siguen la disposicin de la gota pendiente de la colonia y produciendo la consiguiente alarma en la madre (Fig.4). El mismo efecto de origina al entrar en contacto los nios con plantas conteniendo furocumarinas, que suelen ser lechosas (dermatitis de los prados). Otros tipos de pigmentacin no melnica de tipo exgeno son de color grisceo y suelen ser medica mentosas como las producidas por la amiodarona y la clofamizina, de uso en cardiologa y en el tratamiento de la lepra, con poca incidencia en pediatra. Pero con ms frecuencia se encuentran pigmentaciones en adolescentes con acn en tratamiento prolongado con minociclina. De una manera indirecta se puede considerar pigmentacin exgena la originada por medicamentos que producen la toxicodermia conocida como eritema jo pigmentario, reaccin especca y localizada que produce reactivacin de las mismas lesiones tras la ingesta de una misma medicacin y originando una pigmentacin residual, normalmente en forma de una extensa mcula redondeada, siendo frecuentemente las sulfamidas el agente desencadenante.

Hiperpigmentaciones extramelnicas
Dentro de las pigmentaciones extramelnicas debemos de considerar tres cuadros: xantodermia, argiria y ocronosis. Xantodermia es piel con color amarillo que aparte de la ictericia relacionada con niveles altos de bilirrubina, se puede deber a la carotinemia, a causa de la alta ingesta de carotenos (naranjas, zanahorias); la coloracin anaranjada es ms ostensible en palmas, plantas y detrs de las orejas. No olvidemos la carotinemia que puede evidenciar una diabetes o hipotiroidismo. La argiria, o depsitos de plata, son hoy en da excepcionales.
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Figura 4. Lesiones lineales pigmentadas por aplicacin de aceite de bergamota y posterior exposicin solar.

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La ocronosis o alcaptonuria es un error hereditario del metabolismo del cido homogentsico que cursa clnicamente con orinas oscuras y una coloracin gris-azulada de la piel de los pabellones auriculares, punta de la nariz, esclertica, articulaciones costocondrales y tendones extensores suprayacentes de las manos.

Tabla 3. Tratamiento de las hipermelanosis

Agentes despigmentantes Hidroquinona y derivados cido azelaico N-acetil-4 cistwaminofenol Esteroides tpicos Retinoides tpicos Agentes blanqueantes

Tratamiento de las hipermelanosis

En la tabla 3 se enumeran los principales agentes despigmentantes y tratamientos fsicos que pueden controlar algunas de las hipermelanosis, debiendo tener en cuenta que esas terapias deben seguirse con mucha delicadeza puesto que pueden derivar en una acromia superior a la hiperpigmentacin. La tabla 4 muestra algunos de los procesos candidatos a terapia gentica.
Tratamientos fsicos y qumicos Fotoproteccin Lser Tricloroactico, cido gliclico Dermoabrasin Ciruga plstica

Tabla 4. Alteraciones pigmentarias candidatas para terapia gentica

S. Wardenburg Albinismo S. Tietz S. Hermansy-Pudlak PAX 3 TYR, TYRP-1, OLA2, 0A1 MITF HPS

Bibliografa
1. Arenas R. Dermatologa. Atlas , diagnstico y tratamiento. Mc Graw Hill Interamericana. Mxico, 1996. 2. Barone EJ, Jones JC, Schefer JE. Skin Disorders. Lippincot Williams & Wilkins. Filadela, 2000. 3. Fitzpatrick JE, Aeling JL. Dermatology secrets in color. 2 Edicion. Hanley & Belfus, INC. Filadela, 2001. 4. Mosher DB, Fitzpatrick TB, Ortonne JP, Hori Y. Disorders of pigmentation. En Fitzpatrick TB, Eisen AZ , Wolff K , Freedberg MI, Austen KF. Dermatology in General Medicine. 3 Edicion McGraw Hill. Nueva York,1993. 5. Peyr J, Bordas X, Vives P. Licenciatura Dermatologa. Salvat Editores SA. Barcelona,1988. 6. Rycroft RJG, Robertson SJ. Manual en color Dermatologa. Masson. Barcelona 2001.

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