RAPDonline2010v33n4 SESION

RAPD ONLINE VOL. 33. N4.
JULIO-AGOSTO 2010 RAPD 296

A. Senz-de Santa Mara Rodrguez
1
, S. Pereira-Gallardo
2
, J. Senz-de Zaitegui Fernndez
3

MUJER DE 47 AOS CON CIRROSIS
HEPTICA QUE CONSULTA
POR FIEBRE Y HEMATEMESIS,
DETECTNDOSE PANCITOPENIA Y
ACIDOSIS METABLICA
Exposicin del caso clnico
(Dra. Senz de Santamara)
Presentamos el caso de una mujer de 47 aos con
antecedentes personales de cirrosis heptica de etiologa no
precisada e insuciencia venosa perifrica en tratamiento con
Diosmina. Ausencia de alergias medicamentosas, hipertensin
arterial ni diabetes mellitus.
La paciente acude a Urgencias, a las 22.30 horas,
por cuadro de 48 horas de evolucin de ebre acompaada
de dolor abdominal, vmitos oscuros y epistaxis. Posteriormente
heces oscuras con restos hemticos. A su ingreso en Urgencias
presenta mal estado general, TA 110/65 mmHg, glucemia
110 mg/dl, FC 100x, temperatura 37.7C, saturacin
95%. Consciente y orientada, ligero tinte ictrico de piel y
mucosas. Tonos cardiacos rtmicos sin soplos. Abdomen
distendido, doloroso a la palpacin en hipocondrio derecho.
Hepatomegalia. Ruidos intestinales presentes pero dbiles.
Tras los datos comentados, se realiza Juicio Clnico
de dolor abdominal y hematemesis.
Se solicitan entonces las siguientes pruebas
complementarias: hemograma, coagulacin, gasometra
1
Unidad de Gestin Clnica de Medicina Interna.
2
Departamento de Anatoma Patolgica.
3
Servicio de Radiologa.
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
CORRESPONDENCIA

Ana Senz de Santamara Rodrguez
Unidad de Gestin Clnica de Medicina Interna
Hospital Universitario Virgen Macarena.
Avda Dr. Fedriani, 41071, Sevilla

anasaenz3@hotmail.com
Sesin clnica
venosa, bioqumica (con transaminasas, bilirrubina, amilasa),
radiografa simple de abdomen y decbito lateral.
Se prescribe tratamiento con Paracetamol y oxgeno
en gafas nasales a 1.5 l/min.
A las 00:30 avisan porque la paciente est sudorosa
y se objetiva glucemia de 20mg/dl. Se indica Glucosmon,
suero glucosado al 10% i.v. y se solicita cama para ingreso
en Observacin de Urgencias con Juicio Clnico de dolor
abdominal, hematemesis, hipoglucemia sintomtica y acidosis
metablica.
Los resultados de las pruebas complementarias
solicitadas son los siguientes: Hb 11g/dl; Htco 32,4%; VCM
118,2; leucocitos 1200 (neutrlos 36.9%, linfocitos 56%);
plaquetas 22000. TP 46.5s; Act Protom 15%; INR 4.09; TTPA
69.73s; Fibringeno 296.2mg7dl. Glucosa 38mg/dl; Na
128mEq/l; K 3.9mEq/l; Bilirrubina T 4.56 mg/dl (BD 3.55
mg/dl); GOT 258 U/L; GPT 76 U/L; amilasa 57; protenas
totales 8.1 gr/dl. pH 7.14; pCO2 37 mmHg; pO2 35.4
mmHg; HCO3 12.6 mEq/L; EB -15.5 mEq/L.
La Rx abdomen y decbito lateral (Figuras 1
y 2) (Dr. Senz de Zaitegui Fernndez) mostr asas de
intestino delgado moderadamente dilatadas con distribucin
central, silencio en marco clico, abdomen gris (ascitis),
establecindose la sospecha radiolgica de obstruccin de
intestino delgado-leo paraltico y ascitis, requiriendo idealmente
nuevas pruebas complementarias para mejor valoracin.
RAPD ONLINE VOL. 33. N4. JULIO-AGOSTO 2010 RAPD 297 RAPD ONLINE VOL. 33. N4. JULIO-AGOSTO 2010 RAPD 297
A. Senz-de Santamara
Sesin clnica Mujer de 47 aos con cirrosis heptica que consulta por ebre y hematemesis, detectndose pancitopenia y acidosis metablica.
En esta situacin y esperando cama para ingreso
en Observacin, en la sala de espera de Urgencias, a las
1.30 horas, avisan de parada cardiorrespiratoria. Se inician
maniobras de reanimacin cardiopulmonar sin respuesta
y, dados los antecedentes personales de la paciente y la
sintomatologa clnica, se decide no proceder a medidas
agresivas de resucitacin.
Discusin del caso clnico
Dado el desarrollo descrito de los acontecimientos
(desenlace sbito, sin apenas disponer de pruebas
complementarias), hasta ahora disponemos nicamente de los
siguientes datos clnicos para comenzar la discusin del caso:
- Mujer de 47 aos
- Fiebre y malestar general.
- Dolor abdominal, vmitos.
- Hematemesis y melenas.
- Epistaxis microaspiracin?
- Hipoglucemia sintomtica.
- Acidosis metablica como causa de muerte inmediata
- Anemia macroctica, neutropenia severa, plaquetopenia
- Antecedentes personales de Cirrosis heptica de etiologa no
conocida.
De esta manera, los comentarios sobre el caso clnico
versarn sobre los siguientes puntos clave:
- Fiebre, dolor abdominal, neutropenia: cuadro
infeccioso, sepsis
- Hemorragia Digestiva Alta (HDA) por varices
esofgicas de Hipertensin Portal (HTP).
- Anemia macroctica, neutropenia, plaquetopenia en
cirrosis: posible secuestro esplnico.
- Hipoglucemia, acidosis metablica: causa de
muerte.
Teniendo en cuenta que la paciente acude por dolor
abdominal, y a la exploracin presenta abdomen distendido,
aunque no se detalla en el informe de Urgencias los datos
clnicos a la percusin podramos pensar que se trataba de
ascitis. Por otra parte y uniendo la clnica de dolor abdominal,
distensin abdominal y ebre en una paciente con cirrosis
heptica previa, hace pensar en un cuadro de Peritonitis
Bacteriana Espontnea. Dicha complicacin puede denirse
como la infeccin bacteriana del lquido asctico que se
produce en ausencia de un foco infeccioso intra-abdominal.
Constituye una complicacin frecuente y grave de la cirrosis
heptica, presentndose con una incidencia del 10-30% de
los pacientes cirrticos que ingresan en el hospital. En la
mayora de los pacientes (70%), los grmenes responsables
del desarrollo de esta complicacin son bacilos aerobios Gram
negativos procedentes de la propia ora intestinal del enfermo,
entre estos el ms frecuente es la E. coli. seguido de especies
del gnero Estreptococcus.
Figuras 1 y 2
Dado que la paciente muere previamente a ser
valorada en Observacin, no se establecen medidas ni pruebas
diagnsticas a su ingreso. Pensamos que una paracentesis
diagnstica con: Protenas y albmina, LDH, Glucosa, pH,
amilasa, estudio citolgico (leucocitos, monocitos, linfocitos),
nos hubiera ayudado a diferenciar entre exudado y trasudado,
as como la celularidad y el estudio microbiolgico.
Las causas de dolor abdominal, ebre y ascitis se
resumen en la Tabla 1.
Volviendo al caso clnico, tenemos una paciente con
una cirrosis de etiologa no conocida, pero que dados los
valores de GOT dobles a los de GPT y que tiene una anemia
megaloctica podra tratarse de una hepatopata enlica,
como causa ms frecuente de cirrosis en nuestro medio, con
las siguientes caractersticas: ser silente en muchos casos,
cursar con disfuncin celular e hipertensin portal, ictericia
progresiva, hemorragia digestiva alta por varices esfago-
gstricas, ascitis y encefalopata.
Adems tiene vmitos hemticos en la consulta
de urgencias, lo que podramos considerar como una
hematemesis, hemorragia digestiva alta como complicacin
de la Hipertensin Portal secundaria a cirrosis y la epistaxis
de la que nos hablan en la historia de urgencia podran ser
microaspiraciones de sangre de origen digestivo.
Quedan por aclarar los siguientes aspectos:
- Neutropena y plaquetopenia severas*
- Fiebre, dolor abdominal, neutropenia severa*
- Alteraciones severas de la coagulacin*
La denicin de neutropenia, su severidad e etiologa
se detallan en las Tablas 2 y 3.
Como causas posibles de neutropenia severa podemos
distinguir tres grandes grupos: disminucin de la produccin,
destruccin perifrica y acumulacin perifrica (neutropenia
transitoria). Dichas causas se especican en la Tabla 4.
Para resumir el caso, del que nos aportan escasos
antecedentes y datos clnicos por la rpida y desafortunada
evolucin y descartando muchas de las enfermedades que se
muestran en la tabla anterior por carecer de los sntomas o no
aportar al caso los datos sucientes, podemos concluir que
se trata de una mujer de 47 aos con cirrosis heptica de
etiologa enlica, en la que pueden establecerse las siguientes
causas de muerte:

Ausencia o disminucin del n de neutrlos
* 500-1000 cl/uL: predisposicin a enfermedades infecciosas
*< 500 cl/uL: alteracin de la ora microbiana endgena. Se
considera neutropenia grave.
*<200 cl/uL: no se inicia proceso inamatorio.

Tabla 2. Neutropenia

Tincin Gram: Frecuentes (>5%)
Gram + Staphylococcus Coagulasa -
Staphylococcus Aureus
Streptococcus. grupo viridans
Gram - Escherichia. Coli
Klebsiella sp.
Pseudomonas aeruginosa

Tabla 3. Neutropenia: Etiologa ms frecuente

Dolor abdominal: Pancreatitis aguda
Carcinoma hepatocelular
Peritonitis (PBE, TBC, secundaria)
Hepatitis alcohlica
Sndrome de Budd-Chiari
Fiebre: Peritonitis aguda
Peritonitis TBC
Peritonitis bacteriana (espontnea o TBC)
HDA: Rotura varices esofgicas (HP)
Neo gstrica con carcinomatosis peritoneal
Procesos ginecolgicos: Carcinoma de ovario
Quiste gigante ovario
Ascitis de etiologa neoplsica: Carcinomatosis peritoneal
Ictericia: Hepatitis vrica aguda
Hepatitis alcohlica
Hepatopata tumoral
Ascitis pancretica
Insuciencia Cardiaca Congestiva
Neutropenia: Tiitis

Tabla 1. Causas de dolor abdominal,
ebre y ascitis

Disminucin de la produccin
* Frmacos: citotxicos, antibiticos, frmacos como haptenos
inmunitarios
* Enfermedad hematolgica: Neutropenia cclica idioptica
Sndrome de Chediak-Higashi
Anemia aplsica
Leucemias, mielomas, linfomas,
Sndrome mielodisplsico y mieloproliferativo
Trastornos genticos infantiles
* Inltracin tumoral, metstasis
* Dcit nutricional: Vit. B12, folato (especialmente en alco-
hlicos)
* Infecciones: TBC, ebre tifoidea, brucelosis, turalemia,
sarampin, mononucleosis infecciosa, paludismo, hepatitis vrica,
leishmaniasis, SIDA.

Destruccin perifrica
* Anticuerpos antineutrlos, atrapamiento esplnico o pulmo-
nar (macrfagos alveolares) o ambos.
* Procesos autoinmunes: Sndrome. Felty, Artritis reumatoide,
Lupus Eritematoso Sistmico.
* Frmacos
* Granulomatosis de Wegener.
Acumulacin perifrica (neutropenia transitoria)
* Infeccin bacteriana masiva
* Hemodilisis
* Derivacin cardiopulmonar.

Tabla 4. Causas de neutropenia
- Causa inmediata: Shock sptico etiologa
intraabdominal, probable PBE.
- Causa intermedia: Ascitis y hemorragia digestiva
alta varicosa como complicacin de cirrosis heptica con
hipertensin portal.
- Causa inicial: Cirrosis heptica enlica.
Dejamos como otras posibilidades, pero que dado la
escasez de pruebas diagnsticas no podemos llegar a detallar,
otras causas de muerte que consideramos menos frecuentes:
- Sndrome Mielodisplsico, por las alteraciones
hematolgicas que presenta la paciente.
- Hepatitis aguda alcohlica, por consumo de alcohol
- Enterocolitis neutropnica, como causa de dolor
abdominal y ebre en paciente con neutropenia severa.
- Inltracin de la mdula sea por tumor primario
desconocido o brosis en base a las alteraciones hematolgicas,
no conocida previamente y que seran un hallazgo casual.
Descripcin anatomopatolgica
(Dra. Pereira Gallardo)
Se recibe un cadver de una mujer que aparenta
su edad cronolgica (47 aos), con tinte ictrico, abdomen
globuloso, distendido, con circulacin colateral y livideces en
planos posteriores y laterales.
A la apertura del cuello y de la cavidad torcica
se observa el tiroides de 12 gr. de peso, identicndose dos
microcarcinomas papilares (menores de 1 cm). Se objetiva un
derrame pleural bilateral de aspecto seroso y escasa cuanta. Los
pulmones duplican su peso habitual, pesan en conjunto 1360
gr. y tienen aspecto congestivo. En el rbol bronquial principal
existe material hemtico pero no se objetiva tromboembolia
en las arterias pulmonares. Al estudiarlos histolgicamente se
evidencia edema alveolar difuso con formacin de membranas
hialinas (Figura 3). El corazn pesa 280 gr. y no se aprecian
lesiones ni macroscpicas ni microscpicas.
Al abrir la cavidad abdominal se objetiva ascitis a
tensin de aproximadamente 3000 cc con un lquido claro y
contenido purulento en la cavidad plvica.
Al abrir el tracto digestivo se advierten varices
esofgicas sangrantes y contenido hemtico en la cavidad
gstrica. El estudio de estas lesiones esofgicas pone de
maniesto unos vasos dilatados y tortuosos en la submucosa
(Figura 4). El intestino delgado no presenta alteraciones
signicativas. Desde el ciego a colon transverso, la mucosa
se encuentra edematosa, con reas rojizas irregulares y un
Figura 3
Formacin de membranas hialinas. Hematoxilina-eosina (HE).
engrosamiento difuso de la pared. Al estudiarlo al microscopio
se objetiva un proceso inamatorio agudo transmural
(Figuras 5, 6 y 7) que interesa al ciego y colon ascendente,
extendindose al peritoneo adyacente (Figura 8). El hgado
Figura 6
Extenso inltrado inamatorio de predominio neutrolico. HE.
Figura 7
Inltrado inamatorio que se extiende hasta la serosa. HE.
Figura 8
Inltrado inamatorio en peritoneo adyacente. HE .
pesa 1080 gr. y presenta una supercie externa amarillenta
y micronodular. El estudio histolgico del hgado muestra una
supercie alterada, mostrando extensa brosis (Figura 9), con
presencia de ndulos regenerativos (Figura 10), menores de
Figura 9
Extensas reas de brosis en el parnquima heptico .
Figura 5
Inltrado inamatorio transmural de predominio linfocitario. HE .
Figura 4
Vasos tortuosos dilatados en la submucosa (varices esofgicas). HE .
Figura 10
Parnquima heptico micronodular. Esteatosis heptica. HE.
Figura 11
Extensa esteatosis. HE .
2 cm y con escasa actividad linfohistiocitaria. Existe abundante
esteatosis macrovesicular (Figura 11), hialina de Mallory
(Figura 12) y trombos biliares intracanaliculares. El bazo
de 100 gr, pncreas, glndulas suprarrenales y riones no
muestran alteraciones signicativas macro ni microscpicas.
Figura 12
Hialina de Mallory en algunos hepatocitos. HE.
Figura 13
Mdula hipercelular de predominio trabecular. HE.
Se realiza estudio histolgico de la medula sea obtenida de
la regin costal. El parnquima es hipercelular (Figura 13),
llamando la atencin la presencia de numerosos elementos
inmaduros de la serie blanca en ausencia de formas maduras
(Figuras 14 y 15). Estos elementos se disponen sobre todo
Figura 14
Bloqueo madurativo de la serie blanca. Algunas formas con leves rasgos
displsicos. HE.
Figura 15
Bloqueo madurativo de la serie blanca. Algunas formas con leves rasgos
displsicos. HE.
en localizacin paratrabecular. Estos hallazgos morfolgicos
pueden corresponder a un sndrome mielodisplsico, aunque
no es posible descartar otra causa de agranulocitosis. La serie
roja presenta formas inmaduras nucleadas, los megacariocitos
muestran discretos cambios displsicos. Existe un incremento
de clulas plasmticas menor al 2%. No existe brosis medular
ni inltracin neoplsica.
En base a lo anteriormente expuesto podemos
establecer el siguiente diagnstico patolgico:
1. Enterocolitis aguda en paciente neutropnica
(tiitis). Peritonitis aguda.
* Signos secundarios a shock sptico: edema agudo
de pulmn (sndrome de distress respiratorio del adulto).
La tiitis se dene como la destruccin inamatoria
aguda severa con penetracin transmural y afectacin de
la regin cecal, en individuos neutropnicos, pudiendo
considerarse una subentidad de colitis neutropnica localizada
en el ciego. Histolgicamente se caracteriza por la afectacin
de toda la pared intestinal de la regin cecal por un inltrado
inamatorio, con necrosis y edema. Dicha proceso debe
sospecharse en cualquier paciente con ebre neutropnica
(cualquier causa), dolor abdominal, demostracin de aumento
del espesor de la pared intestinal de ms de 4 mm con estudio
tomogrco.
2. Cirrosis heptica micronodular.
* Ascitis a tensin.
* Hemorragia digestiva alta secundaria a varices
esofgicas sangrantes.
3. Medula sea con bloqueo madurativo de la serie
mieloide con ausencia de granulocitos (agranulocitosis).
4. Otros hallazgos: Microcarcinoma papilar de
tiroides.

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