You are on page 1of 112

IV

CABEZA
Y CUELLO

IV 1 Malformaciones congnitas
Dr. C. Rufino

IV 2 Cncer de labio
Dr. O. Gonzlez Aguilar

IV 3 Glndulas salivales
Dr. S. Zund

IV 4 Ndulo tiroideo y cncer de tiroides
Dr. P. Sacco

IV 5 Glndulas paratiroides
Dr. S. Zund

IV 6 Tumores laterales del cuello
Dr. L. Califano y A. Begueri



474
MALFORMACIONES CONGNITAS
Dres. C. Rufino y C. Rufino (h)




Introduccin
Las malformaciones congnitas de cabeza y cuello son un capitulo amplio y
complejo que comparten la ciruga plstica reconstructiva y la ciruga de cabeza y
cuello.
Las anomalas del desarrollo son muy variables y abarcan desde alteraciones a
escala molecular y celular, hasta la formacin defectuosa o falta de un rgano.
Cuando la anomala consiste en un defecto morfolgico, estamos en presencia de una
malformacin, que si es grave, lleva a limitaciones en la vida normal del individuo.
Dichas alteraciones se encuentran estrechamente relacionadas con el desarrollo del
sector mesodrmico correspondiente al proceso frontonasal y los arcos branquiales
(ilustracin 1). La faringe primitiva, derivada del intestino anterior, se ensancha y se
une por su extremo craneal a la boca primitiva o estomodeo y se estrecha en su
extremo caudal unindose al esfago.
En el lado ectodrmico se localizan los elementos que componen el estomodeo, la
cara y el cuello. Debe recordarse que entre los relieves de los arcos branquiales
existen depresiones que separan los arcos que se denominan surcos branquiales.
En el lado endodrmico se encuentran los elementos constitutivos de la faringe
primitiva y dicho endodermo penetra entre los arcos branquiales formando las bolsas
farngeas.


475
Ilustracin 1

Piso de la faringe Techo de la faringe

Las anomalas aparecen cuando no se fusionan entre s algunos de los procesos
que intervienen en la formacin de la cara y el cuello, se altera la migracin de los
elementos glandulares en algn punto o existen alteraciones genticas.

Malformaciones congnitas de la cara y el cuello

Fisura labio palatina
Las malformaciones craneofaciales ms frecuentes son las relacionadas con la
aparicin de fisuras, clnicamente una hendidura de los tejidos blandos y de los
huesos del esqueleto del crneo y/o la cara. La fisura del labio y paladar es una
alteracin congnita muy frecuente, llegando en Estados Unidos a 1/700 nacimientos
y a 1/450 nacimientos en Sudamrica y en aparente aumento. El 80% en hombres.
Tiene carcter gentico en un tercio de los casos. Si un progenitor tiene labio leporino
existe un 2% de posibilidades de que la descendencia lo presente. La fisura del
paladar es menos frecuente, 1/2500 nacimientos y ms frecuente en mujeres.

Tipos
Cara y labio

476
Ilustracin 2 Ilustracin 3

1 2 3

Ilustracin 4 Ilustracin 5

Ilustracin 6

1. Hendidura facial oblicua: Uni o bilateral (ilustracin 3,1) y se extiende desde el
borde interno de la rbita hasta el labio superior, por falta de fusin del proceso
maxilar con los procesos nasolateral y nasomedial.
2. Labio hendido lateral: Uni o bilateral (ilustracin 3, 2), por falta de fusin del
proceso maxilar con el proceso nasomediano (ilustracin 4 y 5).
3. Labio hendido medial: por falta de fusin de los procesos nasomedianos
(ilustracin 3, 3 e ilustracin 6).



477
Paladar
Ilustracin 6 Ilustracin 7


Ilustracin 8 Ilustracin 9


Paladar hendido: se debe a la falta de fusin de procesos palatinos entre s
(ilustracin 7), abarcando el paladar blando o el blando ms el duro y es medial. La
falta de fusin de los procesos palatinos con el paladar primario produce una fisura
lateral del paladar que suele prolongarse hasta el labio. Si se combinan ambas, la
hendidura es completa (ilustracin 8, 9 y 10).

Micrognatia: Se produce un desarrollo insuficiente de los procesos mandibulares,
con un tamao mandibular desproporcionadamente pequeo

Sndromes del primer arco branquial
Son cuadros que presentan anomalas derivadas del trastorno del desarrollo del
primer arco branquial.


478
Sndrome de Treacher-Collins (disostosis mandibulofacial): es transmitido por un
gen autosmico dominante y se presenta con hipoplasia malar, micrognatia y
defectos en los parpados inferiores y odos.
Sndrome de Pierre Robin: se presenta con micrognatia, paladar hendido y
trastornos oculares y auditivos.

Las patologas descriptas son las ms frecuentes. El manejo de todos estos
pacientes, aunque exitoso en la actualidad, requiere de un amplio y experimentado
equipo multidisciplinario pues relacionan ntimamente las especialidades de ciruga
plstica reconstructiva y esttica con la ciruga oral y maxilofacial.

Quiste branquial
Los surcos branquiales 2, 3 y 4 quedan incluidos dentro de una fosa ectodrmica
comn denominada seno cervical (ilustracin 11) que aparece a la altura del cuello.

Ilustracin 10 Ilustracin 11


Posteriormente la cavidad, revestida de ectodermo, se separa de la superficie
formando un quiste cervical transitorio (ilustracin 12) que finalmente se oblitera.


479
Ilustracin 12


El quiste branquial son restos del seno cervical que persiste como consecuencia de
una incompleta obliteracin del quiste cervical transitorio. Usualmente se encuentran
en el cuello, por debajo del ngulo mandibular. Eventualmente se forman conductos
que comunican con un epitelio formando los senos. Si ese conducto comunica dos
epitelios, ectodermo y endodermo, se determina una fstula branquial (ilustracin
13).
Ilustracin 13 Ilustracin 14


Ilustracin 15

480
Clnicamente se presenta como una tumoracin laterocervical (ilustracin 14), por
debajo del ngulo maxilar, de meses o aos de evolucin, en pacientes jvenes,
habitualmente indolora. Su tamao flucta con los cuadros inflamatorios agudos de
vas aerodigestivas superiores. A veces se encuentra asociado a fstulas que drenan
por delante del msculo esternocleidomastoideo.
Al examen fsico se observa una tumoracin laterocervical de variable tamao, que
no moviliza con la deglucin, por dentro del esternocleidomastoideo y que se palpa
renitente.
Los estudios complementarios de ms ayuda son la ecografa y tomografa
computada (ilustracin 15), que muestran la cavidad qustica y su contenido lquido.
La PAAF (puncin-aspiracin con aguja fina) define el diagnstico mostrando una
celularidad correspondiente al epitelio de revestimiento, generalmente de tipo
pavimentoso, sobre un fondo inflamatorio de polimorfonucleares neutrfilos,
linfocitos e histiocitos, habitualmente sin necrosis. Es importante recordar que son
cavidades tapizadas por epitelio escamoso y por debajo de la basal es habitual
encontrar un infiltrado linfoide con formacin de folculos, lo cual lo relaciona con
los procesos inflamatorios ya nombrados. La malignizacin es muy poco frecuente.
El tratamiento consiste en su exresis (ilustracin 16) con la curacin en la mayora
de los casos.

Fstulas branquiales
Son conductos que se forman por la persistencia del seno cervical o del segundo
surco branquial (ilustracin 17).


481
Ilustracin 16 Ilustracin 17


Las fstulas se presentan como estrechos conductos cuyos orificios de salida se
abren en la pared lateral de la faringe, a nivel de la amgdala palatina, o en la
superficie cutnea, en el tercio inferior del cuello, por delante del msculo
esternocleidomastoideo. Cuando el defecto es completo (ilustracin 18), la fstula
comunica la cavidad farngea con el exterior. En ocasiones se asocia a un quiste
branquial al que drenan.

Quiste tirogloso
La glndula tiroides se origina a partir de punto situado entre el tubrculo impar y
la cpula que van a formar la lengua. A partir del endodermo, se produce una
proliferacin hueca, conducto tirogloso, que penetra en el mesodermo y desciende
hasta el cuello. Posteriormente este conducto se torna macizo y se expande en su
extremo distal formando la glndula tiroides y ulteriormente desaparece.


482
Ilustracin 18


La persistencia y subsecuente dilatacin de un tramo del conducto tirogloso
(ilustracin 19) forma el quiste tirogloso. El mismo suele localizarse, ms
frecuentemente, en el cuello, cercano a la lnea media y al hueso hioides. En otras
ocasiones se pude localizar en la base de la lengua, cercano al agujero ciego.

Ilustracin 19


A veces aparece una fstula secundaria a nivel de los cartlagos larngeos, que
comunica la cavidad del quiste con el exterior.
Clnicamente se presenta en personas jvenes como una tumoracin en la regin
cervical anterior (ilustracin 20), de meses o aos de evolucin, no doloroso, que
experimenta cambios con episodios inflamatorios agudos de vas areas superiores, y
menos frecuentemente acompaado con una fstula.
Al examen fsico se observa un ndulo que asciende al deglutir y sacar la lengua,
siendo duro-elstica la palpacin, y encontrndose entre el hueso hioides y el
cartlago tiroides.

483

Ilustracin 20 Ilustracin 21

Ilustracin 22

Los estudios complementarios de ms ayuda son la ecografa y tomografa
computada (ilustracin 21), que muestran la cavidad qustica y su contenido lquido.
Tambin su relacin con el hueso hioides.
La PAAF (puncin- aspiracin con aguja fina) obtiene un material viscoso claro, y
en los extendidos se observan clulas de tipo pavimentoso, clulas tiroideas,
normalmente sin ninguna atipia, y clulas inflamatorias. El epitelio, que de forma
ocasional ser de tipo cbico o cilndrico, suele estar mal conservado.
Histolgicamente, los ms altos presentan epitelio pavimentoso y los ms bajos
presentan un epitelio cbico, mono o pseudoestratificado. La basal presenta un
infiltrado inflamatorio prominente de tipo crnico, y suele encontrarse tejido
tiroideo.
El tratamiento consiste en su exresis (ilustraciones 22 y 23) con la curacin en la
mayora de los casos. Existen casos de recidivas, frecuentemente asociadas a la no
extirpacin conjunta del quiste con el cuerpo del hioides (operacin de Sistrunk).

484
Bibliografa
Hib, Jos. Embriologa mdica. Ed. El Ateneo. 1985.
Lor, John. Ciruga de Cabeza y Cuello. Ed. Panamericana. 1990.
Shah, Jatin. Ciruga y Oncologa de Cabeza y Cuello. Ed. Elsevier. 2004.
Moore, K. L. Embriologa clnica. Ed. Elsevier. 2008.
Gallego Aranda, P.; Gete Garca. Quiste branquial. Servicio ORL. Hospital Universitario Doce de
Octubre. Madrid. Acta Otorrinolaringol Esp, 2002; 53: 50-53.
Patel, N. N.; Hartley, B. E. J.; Howard, D. J. Management of thyroglossal tract disease after failed
Sistrunks procedure. J Laryngol Otol. 2003; 117: 710-712.
Sistrunk, W. E. The surgical treatment of cysts of the thyroglossal tract. Ann Surg, 1920; 71: 121-
126.



485
CNCER DE LABIO
Dr. O. Gonzlez Aguilar




Introduccin
Se puede afirmar que los labios son el orificio de entrada a la cavidad bucal, pero
que no forman parte de ella. Precisamente, la lnea del bermelln con la mucosa
bucal constituye el lmite anterior de la boca. sta tiene, como cualquier cavidad, un
contenido y el suyo es la lengua mvil y los aparatos dentarios superior e inferior.
Por lo tanto, el cncer de labio se produce en una estructura con anatoma y
funcin propia, cuya etiopatogenia es diferente a la de la piel de la cara y de la
mucosa bucal. Ello justifica un anlisis independiente del resto del cncer de la va
aerodigestiva superior y del manto cutneo de la cara.

Incidencia
Analizada por continentes, Oceana la encabeza con 13,5/100000 hab./ao,
seguida por algunas regiones de Estados Unidos con 12,7/100000 hab./ao y Europa
con 12/100000 hab/ao. Por el contrario, es virtualmente desconocido en algunos
sitios de Asia.
Dentro de Oceana, Australia es el pas con mayor incidencia, siendo de 15/100000
hab./ao en el hombre y de 4/100000 hab./ao en la mujer, segn el Registro
Central del Sur de Australia.
En Europa vara de 1/100000 hab./ao en Inglaterra a 8,9/100000 hab./ao en
Hungra. Noruega, como otros pases nrdicos, mantiene cifras bajas, que se
incrementan en ciertos grupos que trabajan expuestos al sol, en los cuales llega a 4,4
trabajadores/100000/ao.

486
En Amrica del Norte la incidencia global es del 3,5/100000 hab./ao, variando de
2,6/100000 hab/ao en la Columbia Britnica a 12/100000 hab./ao a medida que se
analizan poblaciones ms cercanas al mar Caribe y Golfo de Mxico.
Por ltimo, en frica no se hallan registros, pero se sabe que el cncer de labio es
ms frecuente entre los varones de cutis claros que en los de piel oscura.
En sntesis, el cncer de labio es relativamente poco frecuente. Representa el 12 %
de todos los carcinomas no cutneos de cabeza y cuello y el 25-30 % de los de
cavidad bucal. Pero es importante sealar que algunos registros demuestran que
mientras el cncer de labio declina, el de la boca y orofaringe aumenta.

Epidemiologa
En trminos generales, el cncer de labio es ms frecuente en la raza blanca y en el
hombre que en la mujer. Sin embargo, se reconocen diferencias segn las series
analizadas.
Por un lado, registran una relacin 9/1 a favor del hombre, por otro, Chile

y
Mxico reconocen slo 2/3 para igual sexo. En un lugar intermedio se ubica
Australia con el 77%.
La edad de aparicin de la enfermedad vara entre los 60 y 70 aos, con cifras
ligeramente ms bajas en Australia y ms altas en Finlandia.

Etiopatogenia
A diferencia de otros carcinomas del tracto aerodigestivo superior, la mayora de
los autores reconocen a la radiacin solar como la principal causa del cncer de labio.
Se puede afirmar pues que las personas, que, a lo largo del tiempo, hubieren estado
sometidas a dicho trauma tienen mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
Una reciente encuesta annima a 299 baistas de la isla de Galveston (Texas)
demostr que los que protegan su piel, generalmente tambin protegan sus labios,
que las mujeres eran ms cuidadosas que los hombres, y que los fumadores se
comportaban inversamente.

487
Por otro lado, un porcentaje alto de los enfermos de cncer de labio tienen a su vez
malos hbitos, como el tabaco y el alcohol, aunque stos no jueguen un papel tan
evidente como ocurre en el cncer de boca y orofaringe.
Menos difundida es la accin de las virosis labiales, la presencia de manchas rojas
y blancas pre-malignas, el mal estado dentario y las prtesis mal adaptadas.
Ciertas ocupaciones (agricultores, pescadores, forestadores, vitivinicultores y
granjeros) demuestran tener mayor tendencia a desarrollar cncer de labio.
A ello se agregan factores individuales o genticos (como los ojos claros), raciales
(como piel blanca) y educacionales.
Resumiendo, en la etiopatogenia de la enfermedad interviene como factor
dominante la accin crnica y sostenida de las radiaciones solares. De all, su mayor
incidencia en personas que han sufrido voluntaria o involuntariamente dicho efecto.
Los factores genticos particulares de cada individuo predisponen en mayor medida
al riesgo de adquirir la enfermedad.

Diagnstico
Entre el 85-95 % de los cnceres de labio se desarrollan en el inferior. Le sigue el
superior con el 8 % y la comisura con el 7 %. Por tratarse de una lesin visible, su
diagnstico es temprano y su curacin con tratamiento adecuado se acerca casi al 100
% de los casos.
No obstante, la prctica diaria permite observar casos inexplicablemente
avanzados y con pocas posibilidades de tratamiento con intencin curativa. Se
reconocen como causas responsables, por un lado, la desidia y la ignorancia de
algunos enfermos y por otro, ms grave an, el desconocimiento de los mdicos y la
aplicacin de tratamientos inadecuados.
Contribuyen al diagnstico el descubrimiento de lesiones precursoras, entre las
que se destacan las actnicas, las lceras traumticas crnicas, leucoplasias, queilitis y
el papiloma virus humano. Todas ellas tienen un perodo de curacin no mayor de 15
das. Si ello no ocurre la biopsia asegura el diagnstico de certeza.

488
El cncer de labio puede adoptar forma vegetante o ulcerada. Esta ltima es ms
frecuente en los localizados en comisura o labio superior y tiene mayor tendencia a
infiltrar en profundidad.
En este lote de enfermos, debe esperarse un mayor porcentaje de diseminacin
ganglionar. Sin embargo, ello ocurre de inicio slo en el 2-12 % de los casos. Otro 3-13
% la desarrolla en forma diferida.
Histolgicamente, entre el 82-95% son carcinomas epidermoides y de ellos, el 70%
bien o moderadamente diferenciados. El resto es pobremente diferenciado. En la
serie propia, el 95,5 % era bien y moderadamente diferenciado.
Como se sabe, el bermelln cuenta con una abundante poblacin de glndulas
salivales menores. Por lo tanto, aunque infrecuente el cncer a punto de partida de
ellas, debe ser tenido en cuenta.
La Clasificacin TNM tiene valor pronstico y contribuye a manejar racionalmente
al cncer de labio en general.

Tumor (T)
Tis: Carcinoma in situ
T0: Sin evidencia de tumor primario
T1: Tumor < 2 cm
T2: Tumor entre 2 y 4 cm
T3: Tumor > 4 cm
T4: Tumor con invasin de hueso, piso de boca, lengua o piel del cuello.
Node (N)
NX: Ganglios cervicales no valorados
N0: Ganglios sin metstasis
N1: Metstasis en 1 ganglio ipsilateral < 3 cm
N2: Metstasis en ganglio/s entre 3 y 6 cm
N2a: Metstasis entre 3 y 6 cm en un ganglio ipsilateral
N2b: Metstasis entre 3 y 6 cm en mltiples ganglios ipsilaterales
N2c: Metstasis entre 3 y 6 cm en mltiples ganglios contralaterales
N3: Metstasis en 1 ganglio > 6 cm

489
Metstasis (M)
MX: Metstasis a distancia no valoradas
M0: Sin evidencia de metstasis a distancia
M1: Presencia de metstasis a distancia
Estadios:
E1: T1 N0 M0
E2: T2 N0 M0
E3: T3 N0 M0
T1-2-3 N1 M0
E4: T4 N0 MO
Cualquier T, cualquier N, con M1

En lesiones extensas es necesario estudiar el estado del maxilar inferior mediante
Tomografa Axial Computada (TAC) o eventualmente radiologa panormica, la cual
suele brindar muy buena informacin del compromiso seo.
A distancia, una radiografa frente de trax es suficiente para descartar lesiones
asociadas al tumor primario, as como secundarios primarios simultneos, que en el
cncer de cabeza y cuello, estimativamente es del 5%. O sea, que el descubrimiento
del primario en cuestin, no descarta otros del tracto aerodigestivo superior, por lo
tanto, el examen de la boca, orofaringe, rino e hipofaringe y laringe es de buena
prctica.
Se debe recordar que una adenopata cervical no siempre corresponde a una
metstasis. Esto ocurre slo en el 60 % de los casos.
En sntesis, el diagnstico es sencillo, la mayora localiza en el labio inferior, son
bien diferenciados, de desarrollo local y de escasa diseminacin regional. Por lo
tanto, si es descubierto en estadios tempranos y tratado en forma correcta,
excepcionalmente un enfermo muere de cncer de labio.

Tratamiento del tumor primario
Tiene por finalidad erradicar la afeccin y mantener la funcin. Tanto la ciruga
como la radioterapia son tratamientos apropiados en lesiones T1 y hasta T2. El grupo

490
australiano, pudo demostrar que tanto la ciruga como la radioterapia son
igualmente efectivas con un intervalo libre de enfermedad a 10 aos del 92,5 % y una
supervivencia especfica del 98 %. Las recurrencias estuvieron referidas al estadio y
la diferenciacin, pero no al tratamiento. No obstante, en la serie propia, la ciruga
fue la nica variable independiente que redujo el riesgo de recidiva. Por encima de
todo, la radioterapia tiene cuestionamientos cosmticos y funcionales, que el enfermo
debe conocer antes de la toma de decisiones. Produce xerostoma, severas
retracciones e incontinencia del labio tratado, que solo pueden resolverse con una o
varias cirugas reparadoras, ahora realizadas sobre un terreno irradiado. Adems,
como es sabido, la radioterapia se aplica a dosis total una sola vez, por lo que se deja
al enfermo hurfano de ese recurso, si desarrollara en el futuro una metstasis
cervical.
Pero, aparte, la radioterapia tiene contraindicaciones definitivas, en lesiones
recidivadas a cirugas insuficientes o si aquel ha sido el tratamiento inicial del cncer,
en lesiones T3 con posible compromiso del nervio mentoniano o la mandbula y en
personas < de 40 aos adictas al tabaco y al alcohol, las cuales tienen alta posibilidad
de desarrollar un 2 primario de la va aerodigestiva superior.
Por lo tanto, la reseccin quirrgica amplia con margen de seguridad no menor de
1 cm, con congelacin del lecho y los mrgenes perifricos, es la conducta ms
razonable y la que registra mejores resultados a largo plazo, reservando la
radioterapia para otras eventualidades (7).
Si bien, los mrgenes libres no garantizan que una recurrencia no ocurra, est
demostrado que los mrgenes comprometidos implican un mayor riesgo.
En conclusin, la ciruga resectiva con margen de seguridad, es el mejor
tratamiento para tratar con xito el cncer de labio. El tamao de la reseccin no debe
preocupar. Se conocen mltiples reconstrucciones apropiadas para cada caso en
particular. Esto quiere decir, que la reseccin no debe realizarse en funcin de la
reparacin. Lo esencial es que la exresis quirrgica sea completa.




491
Distintas tcnicas de reconstruccin
Hasta resecciones de 1/3 del labio inferior o 1/4 del superior pueden ser resueltas
con una reseccin en cua o en V. Ello permite el cierre borde a borde sin tensin y
asegura la solucin de la mayora de las lesiones T1, que representan cerca del 50 %
de los tumores que se ven en la prctica diaria

(1) (3).
La V puede ser motivo de algunos artilugios, que mejoren el resultado
cosmtico de la cicatriz resultante, transformndola en W o agregando una Z
plastia al trazo vertical de la sutura, cuando se elige la cua.
En resecciones que exceden 1/3 del labio es necesario aportar tejidos vecinos que
aseguren la buena competencia bucal y eviten microstomas.
En esos casos ser necesario, siempre que sea posible, conservar la funcin del
orbicular, lograr la correcta aposicin del bermelln superior e inferior, asegurar una
adecuada apertura de la boca para introducir los alimentos, prtesis dentarias y
conservar la apariencia deseada (2).
Si la reseccin practicada representa entre 1 y 2/3 del labio inferior o hasta 1/3 del
superior, la reconstruccin puede realizarse desplazando un colgajo de labio superior
hacia el inferior, el cual queda vascularizado por la arteria orbicular. Este colgajo,
popularizado por Abbe y Estlnder, es de gran practicidad, no deja microstomas, es
cosmticamente aceptable, pero tiene la desventaja de requerir un 2 tiempo a las 3
semanas para autonomizar los dos labios (4). No obstante, en lesiones vecinas a la
comisura, no siempre es necesario ese 2 tiempo (figura 1).


492
Fig.1: Esquema de tcnica de Abbe-Estlnder en dos tiempos.

Fig.VIII-19: Diseo de reseccin en
cua y reconstruccin con colgajo de
Abbe-Estlnder en 2 tiempos.


Fig.VIII-20: Tallado de colgajo. Obsrvese preservacin
de pedculo orbicular.

Fig.VIII-21: Presentacin del colgajo.


Fig.VIII-22: Posoperatorio alejado de reseccin en cua
y reconstruccin con colgajo de Abbe-Estlnder en 2
tiempos.

Otra tcnica, aunque exclusiva para labio inferior, es la de Karapandzic, que rota
los 3 planos de una o ambas comisuras desde la raz del surco naso geniano, para
cerrar defectos de la dimensin indicada y an mayores. Tiene la ventaja de

493
preservar gran parte del aparato orbicular con su motricidad y sensibilidad, pero
deja un microstoma, al que el enfermo debe adaptarse por un tiempo, hasta que
pueda corregirse en un 2 con otra plstica (figura 2).

Figura 2: tcnica de Karapandzic para lesin de tercio medio de labio inferior.








494
Si la reseccin del tumor representa ms de la mitad del labio, pero queda por lo
menos 1,5 cm de remanente, una de las tcnicas de reconstruccin ms utilizadas es
la de BurowWebster. Este procedimiento deja un labio inferior ms retrado y atado,
por lo tanto funcionalmente peor (figura 3).

Fig. 3: Esquema de tcnica de reconstruccin de labio inferior en lesiones del tercio medio segn
Burow-Webster.






495




Finalmente en tumores que involucran todo un labio y an una o ambas
comisuras, hoy por hoy los colgajos libres microvascularizados de partes blandas,
aportan tejido suficiente para ulteriores retoques (5) (6) (10) (figura 4).


496

Fig. 4: Carcinoma de comisura izquierda con
extensin a mucosa yugal.

Fig. 4: Reseccin de la lesin en bloque.

Fig. 4: Pieza operatoria.

Fig. 4: Diseo del colgajo radial.








Fig. 4: Colgajo radial con sus pedculo disecado.

497

Fig. 4: Micro anastomosis arterial y venosa con
los vasos faciales homolaterales.










Fig. 4: Posoperatorio alejado del enfermo.

Si la mandbula est infiltrada por el tumor, la reseccin ser en monobloque del
labio con la mandbula y eventualmente el piso de la boca. La reconstruccin con
hueso peron, moldeado sobre placa de titanio, con isla de piel microvascularizada,
es la solucin ms apropiada (figura 5).


498


Fig. 5: Diseo de colgajo de
peron con isla de piel para
reconstruccin del labio
inferior.

Fig. 5: Peron moldeado sobre placa de titanio. Obsrvese la
microanastomosis con los vasos faciales.



Fig. 5: Radiografa de miembro
inferior donde se observa el
defecto dejado en el peron.
Fig. 5: Radiografa de mandbula reconstruida con peron
microvascularizado.

En conclusin, el listado de tcnicas es enorme. La imaginacin de los cirujanos
estimula la creatividad en una localizacin crucial para la calidad de vida de estos
pacientes. No obstante, si bien es cierto que cada centro desarrolla un amplio
espectro de tcnicas, lo ideal es utilizar un repertorio bsico, de no ms de 10, con las
cuales se pueden resolver en la prctica la mayora de los casos. En la experiencia
propia, la bermellectoma, la cua, los colgajos de Abbe-Eslander, Burow-Webster,

499
Karapandzic, y libres, solos o asociados a peron, resuelven bien el 100% de los
enfermos que requieren una reseccin del labio, cualquiera sea su dimensin.

Vaciamientos cervicales: cundo s y cundo no?
El manejo del cuello clnicamente negativo es controversial en el cncer de la boca
y mucho ms en el de labio, dado que la incidencia de metstasis es para la mayora
< 10 %. De tal forma que hacer vaciamientos electivos a todos los portadores de
cncer de labio sera un despropsito, porque 90/100 recibiran una ciruga
innecesaria. Adems, es conocida la regla que propone vaciamientos electivos en
primarios con una incidencia de metstasis > 20%. Es decir que el vaciamiento
profilctico de rutina tendra muchas contraindicaciones

(9).
Sin embargo, se sabe que la mayora de las muertes por cncer de cabeza y cuello
se producen por enfermedad incontrolada en el cuello. Por lo tanto, su indicacin
debe hallar el justo trmino.
En sntesis, es necesario evaluar las caractersticas del tumor y la condicin
particular de cada paciente para decidirse por un vaciamiento electivo. Dadas las
escasas posibilidades de desarrollar metstasis que tiene el cncer de labio y teniendo
en cuenta, que la gran mayora son bien diferenciados y lesiones < 4 cm, la conducta
expectante es apropiada. Solo si rene uno o ms de los factores de riesgo indicados
puede corresponder el vaciamiento de los niveles I y II del cuello homolateral a la
lesin, sin olvidar en lesiones mediales el lado contra lateral. En presencia de cuellos
clnica y citolgicamente positivos, el vaciamiento debe alcanzar el nivel III, con la
posibilidad de extenderse al IV y V, si ste ltimo resultara histolgicamente
positivo.

Evolucin de la enfermedad
Depende de cuatro factores, a saber:
1- Aspecto macroscpico del primario y patrn de crecimiento.
2- Grado de diferenciacin histolgica.
3- Tamao del tumor primario.
4- Localizacin del tumor primario.

500
En sntesis, si bien es la localizacin de cabeza y cuello con mejor pronstico,
existen factores que redundan en mayores posibilidades de desarrollar metstasis
cervicales. Sin embargo, la mayora de stas, no son lo prevalente de la enfermedad.

Experiencia del Hospital Mara Curie
En los ltimos 32 aos se han atendido 322 pacientes portadores de cncer de los
labios.
La edad promedio fue 61 (26-86) aos. El pico etario se registr en la sptima
dcada de vida. El 82% tena 50 aos. De ellos, 39,5% reconocieron haber cumplido
tareas expuestas a la radiacin solar.
El 94% correspondan a labio inferior, el 4,5% al superior y el 1,5% a la comisura.
El grado histolgico fue bien diferenciado en el 82%; en el resto moderadamente
diferenciado.
En todos se efectu reseccin del tumor primario con margen de seguridad.
La reconstruccin empleada fue cierre directo en el 49,2%, colgajo de Abbe-
Estlnder en 22,4%, Burrow Webster en 16%, Karapandzic en 3%, colgajos de
vecindad en 4%, libres en 4,5% y msculo cutneo en 1%.

Resultados:
Si bien el anlisis uni o multivariado no pudo rescatar variables con significacin
estadstica, se observ una tendencia que favorece la supervivencia de los estadios
tempranos de la enfermedad. La supervivencia global del conjunto de la serie,
expresada por el Test de Kaplan-Meier fue del 84 % a 5 y 10 aos.

Conclusiones:
El perfil del cncer de labio en la muestra analizada result ser de los hombres
mayores de 50 aos, adictos al tabaco y cumplidores de tareas expuestas al sol.
La localizacin ms frecuente fue el labio inferior, siendo ms del 70%
diagnosticado en estadios tempranos de la enfermedad. Casi el 12% portaba
adenopatas clnicamente palpables en el nivel I del cuello, todos ellos en lesiones 4
cm.

501
Los vaciamientos del cuello fueron preferentemente de los niveles altos: I-II-III.
La radioterapia postoperatoria fue necesaria en la mayora, salvo aquellos que
portaban adenopata nica < 3 cm. y sin ruptura capsular.
El mayor nmero de complicaciones y secuelas se produjo tras resecciones
extensas.
El intervalo libre de enfermedad y la supervivencia fueron inversamente
proporcionales al tamao del primario.
La recurrencia de la enfermedad cumpli un papel adverso en la supervivencia
global.
La supervivencia de los pacientes vrgenes de tratamiento fue mayor a la
observada en los recidivados.
El alto ndice de enfermos vivos y libres de enfermedad a 5 y 10 aos corrobora su
buen pronstico.

502
Referencias bibliogrficas
1) Bilkay, U.; Kerem, H.; Ozek, C.; Gundogan, H.; Guner, U.; Gurler, T. and Akin Y. Management
of lower lip cancer: a retrospective analysis of 118 patients and review of the literature. Ann
Plast Surg 2003, 50: 43-50.
2) Bucur, A. and Stefanescu, L. Management of patients with squamous cell carcinoma of the
lower lip and N0-neck. J Cranio Maxillofac Surg. 2004; 32: 16-18.
3) Coppit, G. L.; Lin, D. T. and Burkey B. B. Current concepts in lip reconstruction. Curr Opin
Otolaryngol Head Neck Surg 2004, 12: 281-287.
4) Hofer, S. O. P.; Posch, N. A. and Smit, X. The facial artery perforator flap for reconstruction of
perioral defects. Plast. Reconstr. Surg. 2005; 115:996-1005.
5) Jeng, S. F.; Kuo, Y. R.; Wei, F. Ch.; Su, Ch. Y. and Chien Ch, Y. Reconstruction of concomitant
lip and cheek through and through defects with combined free flap and an advancement flap
from the remaining lip. Plast Reconstr. Surg 2004; 113: 491-498.
6) zdemir, R.; Ortak, T.; Koser, U.; Celebioglu, S.; Sensz, . and Tiftikcioglu, Y. O. Total lower
lip reconstruction using sensate composite radial forearm flap. J Craniofac Surg 2003; 14 (3):
393-405.


503
GLNDULAS SALIVALES
Dr. S. Zund




Introduccin
Las glndulas salivales se distribuyen en dos grandes grupos: glndulas salivales
mayores y glndulas salivales menores. Las glndulas salivales mayores incluyen a
tres glndulas pares: partida, submaxilar y sublingual. La partida est compuesta
exclusivamente por glndulas serosas, la submaxilar es mixta con predominio de
serosas y la sublingual es mixta con predominio de mucosas

(7). La glndula partida
se encuentra localizada por detrs de la rama ascendente de la mandbula, por debajo
de la arcada cigomtica, por arriba del msculo esternocleidomastoideo y vientre
posterior del digstrico y por fuera del espacio parafarngeo o maxilofarngeo. El
nervio facial sale de la base del crneo por el agujero estilomastoideo y luego de
ingresar a la glndula se bifurca en varias ramas. El plano del nervio se utiliza para
dividir a la partida en lbulo superficial, externo y ms grande, y profundo, interno
y pequeo. La submaxilar se ubica en la fosa submaxilar en relacin con la cara
interna de la rama horizontal de la mandbula. Las relaciones ms importantes son
los nervios lingual, hipogloso y la rama marginal mandibular del nervio facial
(nervio de Jaff). La sublingual se sita por debajo de la mucosa de la porcin
anterior del piso de la boca.
Las glndulas salivales menores comprenden un grupo de cientos de glndulas
uniacinares localizadas en la submucosa de la cavidad oral y la orofaringe, y menos
frecuentemente en otros subsitios del tracto aerodigestivo superior (1) (9).






504
Patologa benigna no tumoral
Sialoadenitis aguda supurativa
Definicin: inflamacin aguda de las glndulas partidas o submaxilares.
Etiopatogenia: 1) contaminacin retrgrada de los conductos y parnquima
salivales por bacterias de la cavidad oral (streptococcus viridans-anaerobios) y 2)
estasis salival. Son factores predisponentes: los clculos, estrecheces ductales,
deshidratacin y pobre higiene bucal.
Diagnstico: el paciente se presenta con fiebre, dolor que suele exacerbarse al
comer y sndrome de repercusin general. Suele limitarse a un solo episodio, pero en
los casos que se acompaan de litiasis o estenosis, pueden desarrollarse cuadros a
repeticin. Al examen fsico la glndula comprometida se encuentra duro elstica y
muy dolorosa. Puede objetivarse la salida de saliva purulenta por la desembocadura
del conducto excretor. El diagnstico es eminentemente clnico, con el apoyo de
estudios de imgenes como ecografa o tomografa computada de cuello (TAC) (1).
Tratamiento: consiste en estimular la salivacin con masajes y uso de sialagogos
(caramelos cidos), mayor higiene bucal y antibiticoterapia (amoxicilina + cido
clavulnico o sulbactam).

Abscesos
Definicin: formacin de una coleccin circunscripta intraparenquimatosa en una
glndula salival mayor.
Etiopatogenia: en general, son secundarios a una sialoadenitis supurativa aguda no
tratada oportunamente. Se dan con mayor frecuencia en la partida en ancianos e
inmunocomprometidos. En jvenes son ms frecuentes en la submaxilar, y se asocian
a obstruccin por litiasis o a estenosis ductales (3) (10).

Diagnstico: invariablemente se presenta con fiebre, dolor local, salida de pus por
el conducto excretor e importante deterioro del estado general. En el examen fsico, la
glndula se encuentra firme, muy dolorosa y se acompaa de edema y flogosis local.
El diagnstico se hace por el cuadro clnico asociado a las imgenes, ecografa y/o
TAC (foto 1).
Tratamiento: Drenaje quirrgico asociado a antibiticoterapia.

505

Foto 1. TAC de cuello donde se evidencia una coleccin abscedada intraparenquimatosa
en la glndula partida derecha.

Sialoadenitis crnica
Definicin: trastorno inflamatorio crnico caracterizado por una tumefaccin
difusa o local de glndulas salivales mayores, que suele repetirse en forma
intermitente (1).
Etiopatogenia: se atribuye a una disminucin en la velocidad de secrecin, lo que
origina estasis salival. Son factores predisponentes: sialolitiasis y estenosis ductal
(10).

Diagnstico: clnicamente, se manifiesta por tumefaccin, dolor que se exacerba al
comer y xerostoma, producto de la fibrosis del cuadro crnico. Al examen fsico la
glndula se encuentra aumentada de tamao y dura, con salida escasa de saliva a
travs de su conducto excretor. El estudio diagnstico por excelencia es la sialografa,
que permite descartar tanto litiasis como estenosis. Actualmente dicho estudio ha
cado en desuso y ha sido reemplazado por la sialoresonancia magntica (sialo-RMN)
Tratamiento: inicialmente debe ser conservador y orientado al factor etiolgico
(sialagogos, masaje y antibiticoterapia en agudizaciones). Si fracasa el tratamiento
mdico, se recomienda dilatacin ductal peridica, ligadura del conducto o exresis
de la glndula (1) (10).



506
Sialoadenosis
Definicin: trastorno caracterizado por aumentos de volumen recidivantes de las
glndulas salivales mayores, no inflamatorios ni tumorales (1).

Etiopatogenia: desconocida, aunque siempre se asocia a un trastorno sistmico
como diabetes, cirrosis heptica, desnutricin, anorexia y bulimia.
Diagnstico: es clnico, donde generalmente se objetiva aumento de volumen que
suele comprometer la partida en forma bilateral y simtrica. Las glndulas son
indoloras y la secrecin salival es normal. Los exmenes complementarios son
normales.
Tratamiento: corresponde al tratamiento de la enfermedad de base.

Sialolitiasis
Definicin: presencia de clculos en la glndula o su conducto excretor, lo que lleva
a sialoadenitis repetitivas que con el tiempo conducen a atrofia, fibrosis e
hipofuncin (10).

Epidemiologa: afecta pacientes entre los 30-70 aos, con predileccin por los
varones.
Etiopatogenia: entre 80 y 90% de los clculos se localizan en la glndula submaxilar,
de los cuales la mayora se encuentran en el conducto. Esto se debe a que el conducto
de Wharton es ms largo y de mayor calibre, el flujo salival ms lento, drena contra
gravedad y la saliva es ms alcalina y con niveles de calcio ms elevados. En 70-80%
de los casos el lito es nico (1).

Diagnstico: tpicamente, el paciente debuta con una inflamacin brusca y muy
dolorosa de la glndula tras la ingesta de alimentos. Este cuadro disminuye con el
correr de las horas para repetirse tras nuevas ingestas. Al examen fsico es posible
palpar el lito en los conductos excretores mediante palpacin bimanual. Las
radiografas simples revelan los clculos submaxilares por ser radiopacos, pero son
menos confiables en la partida donde son radiolcidos. La ecografa es un mtodo
eficaz para objetivar las litiasis, aunque a veces ser necesaria una TAC (foto 2). La
sialoresonancia magntica permite obtener imgenes fiables para el diagnstico de
clculos y estenosis (10).


507
Complicaciones: sialoadenitis supurativa aguda, abscesos y fstulas.
Tratamiento: los clculos que se encuentren en el orificio del conducto excretor de
la glndula podrn ser extirpados por va endoral. En los pacientes con litiasis
ductales pequeas se podr intentar tratamiento conservador con hidratacin,
masajes y sialagogos. Los clculos localizados por dentro del hilio de la glndula
requerirn la exresis de la misma. La litotricia slo es eficaz en un 30% de los casos
(1) (3) (4) (10).


Foto 2. Ecografa de partida donde se objetiva imagen litisica intraparenquimatosa.

Quistes
Etiopatogenia: son ms frecuentes en la glndula partida. Pueden ser congnitos o
adquiridos. Los congnitos son quistes del primer arco branquial, por anomala de la
porcin membranosa del conducto auditivo externo. Los adquiridos se producen por
dilatacin del sistema canalicular principal por estenosis u obstruccin.
Diagnstico: se presentan generalmente como un ndulo parotdeo. Los exmenes
complementarios deben incluir la ecografa para caracterizar el ndulo y la puncin-
aspiracin con aguja fina (PAAF) para realizar diagnstico diferencial con tumores.
Tratamiento: es quirrgico, siendo de eleccin la parotidectoma con conservacin
del nervio facial (1) (4).





508
Patologa tumoral

Tumores benignos
Clasificacin:

Cuadro 1. Clasificacin histolgica de los tumores benignos de las glndulas salivales (8).
Tumores epiteliales Tumor mixto (adenoma pleomorfo)
Mioepitelioma
Adenoma de clulas basales
Tumor de Warthin
Oncocitoma
Adenoma canalicular
Adenoma sebceo
Linfadenoma
Cistoadenoma
Papiloma ductal
Tumores mesenquimticos Hemangioma
Schwanoma
Neurofibroma
Lipoma
Otros

Generalidades: el tumor ms frecuente de las glndulas salivales es el adenoma
pleomorfo. Constituye el 50% del total de los tumores y el 80% de los benignos. Es el
ms frecuente de la glndula partida, ubicndose en el 90% de los casos en el lbulo
superficial. Predomina en el sexo femenino y su crecimiento es lento y bien
delimitado (1) (6) (7) (8) (9). El porcentaje de recidiva es de hasta 4% y su potencial de
malignizacin de 5 a 10%.

509
El tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso ocupa el segundo lugar
en frecuencia entre los tumores benignos. Se presenta slo en la partida, ms
frecuentemente en la cola y es ms frecuente en varones fumadores. No recidiva (1)
(4) (6) (7) (8).
Diagnstico: la presentacin clnica de los tumores benignos tanto en la glndula
partida como en la submaxilar es en forma de ndulo o tumor. Generalmente son
nicos, unilaterales, de crecimiento lento e insidioso y asintomticos. Al examen
fsico se manifiestan como un ndulo de consistencia duro elstica, pudiendo ser en
algunos casos de gran tamao, lo que produce en los parotdeos la elevacin del
lbulo de la oreja (foto 3). Se caracterizan por la ausencia de adenopatas y de
infiltracin del nervio facial (tumores parotdeos) o del nervio de Jaff (tumores
submaxilares) (3) (4) (6) (9). Asimismo, los que se ubican en el lbulo profundo de la
glndula partida producen abombamiento del velo del paladar, por lo que el
examen endoral es indispensable para el diagnstico de los tumores de esta
localizacin. Entre los exmenes complementarios a solicitar se encuentra la
ecografa, que si bien no aporta mayores datos, pone de manifiesto una imagen
hipoecognica en los tumores mixtos y una imagen mixta, slido-qustica, en los
tumores de Warthin. Adems sirve como gua para realizar punciones en ndulos
subcentimtricos. La TAC o la RMN estn indicadas solamente en tumores del lbulo
profundo de la glndula partida con extensin al espacio parafarngeo (1) (6) (9)
(foto 4). La citologa por puncin tiene una sensibilidad cercana al 86% en tumores
benignos de glndulas salivales (1) (2).

510


Tratamiento: es quirrgico. En la glndula partida la ciruga mnima consiste en la
parotidectoma superficial (fotos 5, 6, 7 y 8). Si la lesin se encuentra en el lbulo
profundo, la reseccin del lbulo superficial es un paso obligado a su exresis. En
casos especiales de adenomas pleomorfos de la cola de la partida, puede aceptarse
una parotidectoma parcial o atpica con margen. En tumores de Warthin en la
misma localizacin puede realizarse una enucleacin. El tratamiento de los tumores
de la submaxilar ser siempre una submaxilectoma (4) (6) (9). Los tumores de
glndula sublingual y glndulas salivales menores requieren reseccin y
reconstruccin dependiendo de su ubicacin (1) (9). La realizacin de biopsia
intraoperatoria por congelacin es mandatoria en todos los casos (1) (3) (4) (5) (6) (9).

Complicaciones postoperatorias: 1) lesin transitoria o definitiva del nervio facial
(tronco o sus ramas); 2) fstula salival; 3) seroma; 4) hematoma; 5) infeccin (4) (6).

Foto 3. Ndulo parotdeo derecho de gran tamao. Foto 4. RMN donde se aprecia tumor del lbulo
profundo de la glndula partida izquierda.

511

Foto 5. Incisin de Avelino Gutirrez para parotidectoma. Foto 6. Parotidectoma superficial izquierda

Foto 7. Diseccin del nervio facial y sus ramas. Foto 8. Resultado cosmtico a 6 meses de postoperatorio.

Tumores malignos
Clasificacin:

Cuadro 2. Clasificacin histolgica de los tumores malignos de las glndulas salivales (8).
Tumores de bajo grado Carcinoma de clulas acinares
Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado
Tumores de grado
intermedio
Carcinoma mucoepidermoide de grado intermedio
Carcinoma adenoideo qustico (tubular-cribiforme)
Carcinoma epitelial-mioepitelial
Adenocarcinoma de grado intermedio
Carcinoma de clulas claras
Cistoadenocarcinoma
Carcinoma sebceo

512
Adenocarcinoma mucinoso
Tumores de alto grado Carcinoma mucoepidermoide de alto grado
Carcinoma adenoideo qustico (slido)
Tumor mixto maligno: carcinoma originado en
adenoma pleomorfo; carcinosarcoma;
adenocarcinoma de alto grado; carcinoma
escamoso; carcinoma indiferenciado; carcinoma de
clulas pequeas; carcinoma linfoepitelial; otros.
Carcinoma oncoctico
Carcinoma adenoescamoso
Carcinoma de los conductos salivales
Carcinoma mioepitelial

Generalidades: la glndula partida es el sitio de localizacin ms comn de los
tumores de glndulas salivales mayores, y el paladar, la ms frecuente para los de las
glndulas salivales menores. Slo uno de cada cuatro tumores parotdeos es maligno,
35 a 40% de los tumores submaxilares, 50% de los localizados en el paladar y casi la
totalidad de los tumores de glndulas sublinguales (1) (5) (6) (7) (8). De los tumores
malignos, el carcinoma mucoepidermoide es el subtipo histolgico ms frecuente en
la partida, mientras que el carcinoma adenoideo qustico predomina en la glndulas
submaxilares, sublinguales y las menores (6) (7) (8) (9). El carcinoma adenoideo
qustico o cilindroma, se caracteriza por su crecimiento lento a lo largo de muchos
aos, la infiltracin perineural y la tendencia a la recidiva local y a las metstasis a
distancia, preferentemente pulmonares. Presenta tres variantes histolgicas, que se
correlacionan con el grado de diferenciacin: tubular, cribiforme y slido, en orden
creciente de celularidad (7).

Etiopatogenia: no existen etiologas demostradas para los tumores de glndulas
salivales. Se ha vinculado con el desarrollo de estos tumores a la radiacin en dosis
bajas y a la exposicin al polvo de la madera, aunque no pudiendo demostrar
relacin de causalidad (1) (9).

Diagnstico: la mayora de los tumores malignos de glndulas salivales se
presentan como un tumor nico, asintomtico y de crecimiento lento. La presencia de
dolor y/o de parlisis facial son predictores de malignidad y mal pronstico (4) (6)

513
(9) (foto 9). Pueden acompaarse de adenopatas cervicales, aunque esto no es comn
al momento del diagnstico (10-15%). A diferencia de las adenomegalias
submaxilares, los tumores de la glndula submaxilar no pueden llevarse por fuera
del borde inferior de la mandbula en la palpacin. La palpacin bimanual (por
dentro y fuera de la boca) es til para evaluar tumores de glndula submaxilar y
sublingual, como as tambin la extensin a estructuras vecinas (1) (6) (9) (foto 10).
Los tumores de glndulas salivales menores se presentan como masas submucosas,
indoloras y duroeslsticas en el paladar o el resto de la cavidad oral. Son tumores
muy accesibles y palpables en el examen endoral. La TAC y la RMN estn indicadas
ante la sospecha de malignidad, tumores grandes, tumores del lbulo profundo de la
partida y neoplasias de glndulas submaxilares, sublinguales o glndulas menores,
ya que permiten evaluar con mayor precisin la extensin tumoral y presencia de
adenopatas inadvertidas en el examen fsico (1) (6). La PAAF, al igual que en los
tumores benignos, es un mtodo controvertido (1) (6) (9), con una sensibilidad del 60-
95% y una especificidad del 70% (2). Permite hacer diagnstico de malignidad en el
preoperatorio lo que conduce a una mejor preparacin de la tctica quirrgica.
Adems, permite descartar lesiones inflamatorias o qusticas, que no requieren una
parotidectoma (1) (2) (6).

514



Estadificacin: se utiliza la clasificacin de la American Joint Committee on Cancer
Staging (AJCC, 2002), que se aplica a las glndulas salivales mayores, pero no a las
menores (5) (6) (9).

T (Tumor primario)
Tx: el tumor primario no puede evaluarse
T0: no hay indicios de tumor primario
T1: tumor de 2 cm o menos, sin extensin extraparenquimatosa
T2: tumor > de 2 cm pero < de 4 cm, sin extensin extraparenquimatosa
T3: tumor > de 4 cm o con extensin extraparenquimatosa
T4a: tumor que invade piel, mandbula, conducto auditivo externo o nervio facial
T4b: tumor que invade base de crneo, apfisis pterigoides o arteria cartida
N (Node/ Metstasis ganglionares)
Nx: las metstasis ganglionares no pueden evaluarse
N0: no hay metstasis ganglionares regionales
N1: metstasis en un ganglio homolateral, menor o igual de 3 cm
N2a: metstasis en un ganglio homolateral, mayor de 3 cm pero menor de 6 cm
Foto 9. Paciente con carcinoma escamoso de partida
derecha, con dolor y parlisis del nervio de Jaff.
Foto 10. Carcinoma adenoideo qustico (cilindroma)
de glndula sublingual izquierda.

515
N2b: metstasis en ganglios homolaterales, mayores de 3 cm pero menores de 6
cm
N2c: metstasis en ganglios bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm
N3: metstasis ganglionar mayor de 6 cm
M (Metstasis a distancia)
Mx: las metstasis a distancia no pueden ser evaluadas
M0: no hay metstasis a distancia
M1: hay metstasis a distancia

Cuadro 3. Agrupacin por estados (5) (6).
ESTADIO I T1 N0 M0
ESTADIO II T2 N0 M0
ESTADIO III T3 N0 M0
T1-2-3 N1 M0
ESTADIO IVa T4a N0-1 M0
T1-2-3-4a N2 M0
ESTADIO IVb T4b cualquier N M0
cualquier T N3 M0
ESTADIO IVc cualquier T cualquier N M1

Tratamiento: la ciruga es la primera y principal conducta teraputica. La
parotidectoma superficial con margen adecuado puede ser suficiente para tumores
pequeos (T1-T2) y de bajo grado ubicados en el lbulo superficial. Cuando el
diagnstico de malignidad surge de la PAAF o se confirma durante la biopsia por
congelacin, el procedimiento de eleccin es la parotidectoma total con conservacin
del nervio facial (fotos 11 y 12). De existir compromiso extraparenquimatoso, se debe
obtener un margen adecuado resecando piel, msculo, hueso, etc. En caso de
reseccin de ramas importantes del nervio facial, deber intentarse una reparacin
mediante un injerto de nervio safeno externo o gran auricular, con tcnica
microquirrgica. Con respecto a la glndula submaxilar se recomienda en todos los
casos submaxilectoma. Cuando el cuello sea clnicamente negativo (N0), durante la

516
parotidectoma o submaxilectoma debe explorarse la primera estacin de drenaje
ganglionar. Si existen adenopatas, debern biopsiarse por congelacin y en caso de
ser positivas deber agregarse una linfadenectomia radical modificada. Aunque no
se recomienda realizar linfadenectomas electivas o profilcticas dada la baja
frecuencia de metstasis ganglionares de los tumores salivales, se sugiere realizar
una linfadenectoma selectiva de los niveles I a III en caso de tumores de alto grado
de malignidad (carcinoma indiferenciado, escamoso, mucoepidermoide de alto
grado, etc.). Los carcinomas de glndula sublingual y salivales menores suelen
requerir grandes resecciones endoorales y procedimientos reconstructivos complejos
(1) (3) (4) (5) (6) (9) (fotos 13 a 17).
En trminos generales, debe indicarse radioterapia externa postoperatoria en
todos los casos, excepto en tumores de bajo grado, estadio I. Las indicaciones
formales de adyuvancia con radioterapia son: tumores de alto grado, estadios III y
IV, mrgenes prximos o positivos, invasin perineural, invasin vascular, tumores
recidivados, tumores del lbulo profundo, tumores adyacentes al nervio facial y
ganglios positivos (5) (6) (9).


Foto 11. Parotidectoma total con conservacin de nervio Foto 12. Parotidectoma total sin conservacin de
facial y vaciamiento de 1ra estacin ganglionar (nivel II). nervio facial y vaciamiento del nivel II.


517

Foto 13. Exresis de glndula sublingual izquierda y Foto 14. Diseccin de colgajo submentoniano
piso de boca como margen oncolgico. para reconstruccin del defecto en piso de boca.


Foto 15. Posicionamiento del colgajo. Foto 16. Control alejado (2 aos). Foto 17. Resultado cosmtico en zona
dadora del colgajo submentoniano.


518
Bibliografa
1. Adan, R.; Pradier, R.; Saco, P.; Urrutia, G.; Voogd, A. Enfermedades de las glndulas salivales.
En: Programa Actualizacin en Ciruga (PROACI), 2006, 9 Ciclo (2).
2. Califano, L.; Ortiz, S.; Mazzocone, D.; Saco, P.; Zund, S.; Voogd, A.; Vega, M. G.; Chirife, A. M.;
Pradier, R. Concordancia diagnstica de la puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) con el
estudio histolgico post-operatorio en los tumores parotdeos. Rev. Argent. Cirug., 2009; 97 (5-
6): 169-178.
3. Fraioli, R.; Grandis, J. Excision of the submandibular gland. En: Operative Otolaryngology: Head
and Neck Surgery. 2
nd
ed. Philadelphia, Saunders Elsevier, 2008; 505-510.
4. Johnson, J. Parotidectomy. En: Operative Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 2
nd
ed.
Philadelphia, Saunders Elsevier, 2008; 511-523.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology v.1.2009. National Comprehensive Cancer Network
Inc, Jenkintown, PA, 2009; SALI 1-4.
6. Pradier, R.; Califano, L. y col. Tumores de glndulas salivales. En: Pautas en Oncologa:
Diagnstico, tratamiento y seguimiento del cncer. Instituto de Oncologa ngel H. Roffo. Buenos
Aires, Estudio Sigma, 2008; 44-47.
7. Rosai, J. Major and minor salivary glands. En: Rosai & Ackerman, Surgical Patology. 9
th
ed.
Philadelphia, Mosby, 2004; 873-890.
8. Simpson, R.; Di Palma, S. Primary carcinomas of the salivary glands: selected recent advances.
En: Recent advances in Histopathology: 22. J. Underwood, M. Pignatelli (eds) London, Royal
Society of Medicine Press Ltd, 2007: 17-43.
9. Spiro, J.; Spiro, R. Salivary tumors. En: Cancer of the Head and Neck. 3
rd
ed. J. Shah, S. Patel (eds.)
London, BC Decker Inc, 2001; 240-250.
10. Williams, M. F. Sialolithiasis. Otolaryngol Clin N Am 1999; 32 (5): 819-833.


519
NDULO TIROIDEO Y CNCER DE TIROIDES
Dr. P. Saco






Introduccin
El presente trabajo sobre la enfermedad nodular tiroidea y el cncer diferenciado
de tiroides tiene como objetivo establecer, con el mejor nivel de evidencia disponible,
pautas de diagnstico, tratamiento y seguimiento para el manejo de los pacientes con
esta patologa.
Este consenso enfatiza el tratamiento individualizado y a la medida del riesgo de
cada paciente, as como el trabajo multidisciplinario de los integrantes de los equipos
involucrados en la asistencia de estos pacientes. La comunicacin permanente entre
los integrantes de los equipos constituye la estrategia ideal para ofrecer la mejor
asistencia y obtener los mejores resultados teraputicos y en calidad de vida.
Los aspectos relevantes que sern incluidos en este trabajo son:
1) evaluacin del ndulo tiroideo y del cncer diferenciado de tiroides;
2) tratamiento quirrgico;
3) estadificacin TNM y grupos de riesgo;
4) tratamiento adyuvante con radio-yodo y terapia supresiva;
5) seguimiento luego del tratamiento inicial y seguimiento alejado: papel de la
tiroglobulina, ecografa, centelleograma y anticuerpos anti-tiroideos;
6) tratamiento de la recurrencia local, regional y de las metstasis a distancia.
Se utiliz para su preparacin la evidencia disponible en los consensos
internacionales de mayor prestigio acadmico: las guas de manejo de pacientes con
ndulos tiroideos y cncer de tiroides de la American Thyroid Asociation (ATA),
volume 19, number 11, 2009 (Thyroid 2008; 16: 1-34), la gua de prctica clnica de la

520
American Association of Clinical Endocrinologists y la Associazioni Medici
Endocrinologi (AACE/AME/ETA Thyroid Nodule Guidelines, Endocr. Pract. 2010; 16
Suppl. 1), y el Consenso Europeo para el manejo de pacientes con cncer diferenciado
de tiroides (ETA) (European Journal of Endocrinolog 2006; 154: 787-803).

Niveles de evidencia y grados de recomendacin ATA
Fuerza de la recomendacin
A: recomienda fuertemente (buena evidencia con mejora de resultados clnicos,
basada en resultados consistentes de estudios bien diseados y conducidos en
poblaciones representativas);
B: recomienda (evidencia suficiente para determinar efectos sobre los resultados,
pero con fuerza limitada por el nmero, calidad o consistencia de los estudios
individuales; generalizacin de prcticas rutinarias; naturaleza indirecta de la
evidencia sobre los resultados);
C: recomienda (slo por opinin de expertos);
D: recomienda en contra (slo por opinin de expertos);
E: recomienda en contra (evidencia aceptable que no mejora los resultados o los
daos sobrepasan los beneficios);
F: recomienda en contra fuertemente (evidencia buena que no mejora los resultados o
los daos sobrepasan los beneficios);
I: recomienda ni a favor ni en contra (la evidencia es insuficiente para recomendar a
favor o en contra dado que no asegura mejora en los resultados, de poca calidad o
conflictiva; no puede determinarse el balance entre daos y beneficios).

I. Evaluacin
El ndulo tiroideo es una lesin en la glndula tiroides que es palpable o
ecogrficamente distinta del parnquima tiroideo circundante; constituye la
manifestacin clnica de un espectro amplio de enfermedades tiroideas diferentes.
Pueden ser nicos o mltiples tanto en una glndula normal como en un bocio
difuso. Entre los multinodulares, un ndulo puede ser dominante en trminos de
crecimiento, tamao o funcin. Algunos no son palpables, se visualizan fcilmente en

521
la ecografa y se denominan incidentalomas. El riesgo de malignidad es el mismo
para los ndulos nicos que para el bocio multinodular.
Deben evaluarse todos los ndulos mayores de 1 cm; tambin deben estudiarse
todos los pacientes con antecedentes clnicos de importancia, como historia familiar
de enfermedad tiroidea, benigna o maligna, cncer medular, MEN 2, sndromes de
Cowden, Gardner y poliposis colnica familiar y cualquier tipo de radioterapia en la
regin cervical. Asimismo, debe estudiarse todo ndulo que se acompae de factores
de riesgo, como masa cervical dura y fija, crecimiento rpido del ndulo, sexo
masculino, cambios en la voz, disfagia, edades menores de 14 aos o mayores de 70
y/o la presencia de una adenopata cervical clnicamente significativa. El hallazgo de
un ndulo en otras imgenes, no ecografa (tomografa computada, resonancia
nuclear magntica, centelleograma con Tecnesio 99 Sestamibi y particularmente en
PET, donde el riesgo de malignidad es alto) obliga a completar el estudio y la
evaluacin de dicho ndulo.
Los menores de 1 cm deben evaluarse si presentan factores de riesgo de
malignidad (ya mencionados) o caractersticas ecogrficas sospechosas de
malignidad.
Esta evaluacin debe quedar consignada en una historia clnica completa que
incluya un minucioso examen clnico de la regin tiroidea y del cuello.

I.a. Laboratorio
El dosaje de tirotrofina (TSH) debe solicitarse para la evaluacin de todo ndulo
tiroideo; si el resultado es normal, no se requieren otras determinaciones.
Si el valor de TSH es alto, solicitar T4 y anticuerpos anti-peroxidasa para evaluar
hipotiroidismo; si es bajo, solicitar dopaje de tri-iodotironina (T3) y tiroxina (T4) para
evaluar hipertiroidismo (recomendacin C, AACE-ATE).
El dosaje de anticuerpos antitiroideos es necesario cuando se sospecha
enfermedad autoinmune de la tiroides; la utilidad del dosaje de anticuerpos anti-
tiroglobulina es controvertido; debe considerarse frente a hallazgos clnicos y
ecogrficos sugestivos de tiroiditis con anticuerpos anti-peroxidasas normales.

522
El dosaje de tiroglobulina no est indicado en el preoperatorio (recomendacin C,
AACE/AME).
El dosaje de calcitonina es controvertido dado que detecta un carcinoma medular
en uno cada 200/300 casos; debe solicitarse ante la presencia de antecedentes
familiares o de citologa sospechosa de carcinoma medular (recomendacin B,
AACE/AME).

I.b. Ecografa
Constituye la tcnica por imgenes ms precisa para la deteccin y evaluacin de
los ndulos tiroideos; ofrece la mayor sensibilidad diagnstica, permite conocer la
estructura y medir las dimensiones del ndulo dominante y de eventuales ndulos
no palpables en caso de bocio multinodular y examinar el cuello en mltiples planos;
es la mejor herramienta de imgenes disponible para caracterizar un ndulo tiroideo
y establecer su riesgo de malignidad. Debe indicarse en todos los pacientes con
ndulos tiroideos conocidos o sospechados y en pacientes con factores de riesgo de
cncer tiroideo, aun con cuello semiolgicamente normal (recomendacin A, ATA).
No est indicada su utilizacin como screening de patologa nodular tiroidea.
El doppler color es de gran utilidad diagnstica tanto para la evaluacin del
ndulo como de las adenopatas cervicales; en ndulos predominantemente
qusticos, su utilizacin permite identificar reas slidas en el interior del quiste, que
son las que deben punzarse preferentemente.
Es un estudio operador-dependiente y sirve adems para guiar la puncin con
aguja fina. Las caractersticas que debe incluir el informe del imagenlogo son:
ecogenicidad (hipo, hiper, iso), presencia de calcificaciones (micro, densas), mrgenes
(infiltrativos, especulados, irregulares, regulares bien definidos), contenido, halo
(ausente, irregular, presente y regular), vascularizacin (intranodular, perifrica,
ausente) y forma (ms alto que ancho).
La combinacin de isoecogenicidad y apariencia espongiforme tiene alto valor
predictivo de benignidad.
Las caractersticas ecogrficas sugestivas de malignidad son: ndulo slido,
hipoecognico, con micro-calcificaciones (cuerpos de Psamoma), ausencia de halo

523
perifrico y/o cpsula, mrgenes irregulares, hipervascularizacin intranodular,
ndulo ms ancho que alto y presencia de adenopatas regionales. En forma
independiente, ninguna caracterstica es suficiente para diagnosticar o excluir
malignidad (ninguna rene alta sensibilidad con alto valor predictivo positivo), pero
la presencia de ms de una es altamente predictiva de malignidad.
Tambin puede identificar adenopatas cervicales sospechosas en el contexto de
un ndulo maligno, razn por la cual debe incluirse una ecografa cervical en todos
los casos sospechosos o confirmados de malignidad. Las caractersticas sospechosas
en una adenopata cervical son: tamao mayor de 10-12 mm, forma redondeada en
vez de alargada (ms ancho que largo), ms de 7 mm en el eje menor, cambios
qusticos, calcificaciones, focos hiperecoicos y prdida de la arquitectura del hilio con
hipervascularizacin perifrica, difusa o focal, en el doppler color.

I.c. Puncin aspiracin con aguja fina (PAAF)
La puncin citolgica con aguja fina es el mtodo ms preciso y costo-efectivo para
la evaluacin de un ndulo tiroideo. Todo ndulo tiroideo solitario 1 cm debe ser
enviado a puncin citolgica salvo que sea hiperfuncionante (TSH baja o suprimida)
(recomendacin A, ATA).
Los ndulos < 10 mm tienen un riesgo de malignidad similar que los de ms de 10
mm; deben punzarse los que presentan caractersticas ecogrficas sospechosas o una
combinacin de las mismas (ej.: slido + microcalcificacin), historia de alto riesgo,
hallazgo en tomografa por emisin de positrones (PET), antecedente de
hemitiroidectoma por cncer de tiroides o se acompaen de adenopatas cervicales
detectadas clnicamente o por ecografa, caso en el que tambin debe punzarse la
adenopata.
Es frecuente la deteccin de ndulos tiroideos inaparentes mediante ecografa u
otras imgenes realizadas por motivos no relacionados con la glndula tiroides
(incidentalomas tiroideos); la prevalencia de cncer en estas lesiones es del 5 al 7%,
similar al de las lesiones palpables; dado que las caractersticas ecogrficas
sugerentes de malignidad son las mismas que las de los ndulos palpables, su
manejo tambin ser similar al de las lesiones palpables. Los ndulos incidentales de

524
alrededor de 5 mm pueden ser seguidos slo por ecografa (AACE/AME/ETA
Guidelines 2010).
Si la TSH es baja o normal-baja, es posible que se trate de un ndulo autnomo; en
este caso, debe realizarse un centelleograma y compararlo con las imgenes
ecogrficas para establecer las caractersticas funcionales de todo ndulo mayor de 1-
1,5 cm; deben punzarse los iso o no-funcionantes, especialmente aquellos con
caractersticas ecogrficas sospechosas. La puncin debe realizarse preferentemente
bajo control ecogrfico, y necesariamente cuando el ndulo no es palpable o es
predominantemente qustico o de ubicacin posterior (recomendacin grado B,
ATA).
En el bocio multinodular, si ningn ndulo tiene caractersticas sospechosas de
malignidad, se recomienda la puncin del ndulo dominante y la observacin de los
dems con ecografa seriada (recomendacin grado C ATA); si existen dos o ms
ndulos mayores de 1-1,5 cm, deben punzarse aquellos con caractersticas ecogrficas
sospechosas (recomendacin grado B, ATA). Si la glndula se presenta difusamente
agrandada con mltiples ndulos de caractersticas ecogrficas similares, la puncin
citolgica es innecesaria.
Los resultados se dividen en 6 categoras, de acuerdo al consenso de Bethesda (The
Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology recomended diagnosis categories.
NCI; FNA State of Science Conference, Bethesda 22-23 Oct., 2007):
Categora I: Insatisfactorio, no diagnstico (muestra inadecuada, no hay epitelio
folicular en los extendidos o estn mal preservados, o presencia de artefactos tcnicos
que impiden su interpretacin; un extendido adecuado contiene 6 o ms grupos
celulares de ms de 10 clulas foliculares, pero el balance entre celularidad y coloide
es ms importante).
Conducta: se repite la toma. Si se reitera este resultado, considerar ciruga, en
particular si el ndulo es slido, si > de 3 cm o si se agregan factores de riesgo:
gnero masculino, caractersticas ecogrficas sospechosas o crecimiento en la
ecografa (5% de los ndulos permanecen sin diagnstico).

525
Categora II: Benigno, no neoplsico (informa hallazgos compatibles con ndulo
coloide o tiroiditis.) Los quistes pueden ser clasificados como tales si se observan
clulas epiteliales benignas.
Conducta: no requiere otros estudios o tratamiento inmediato. Se estiman
necesarios dos resultados no neoplsico separados por 3-6 meses para excluir una
neoplasia. En pacientes de alto riesgo, la decisin de realizar una lobectoma puede
tomarse an con diagnstico citolgico de benignidad.
Categora III: Proliferacin folicular de bajo grado (lesin folicular de significado
indeterminado). La descripcin de los hallazgos indicar el nivel de sospecha de
neoplasia.
Conducta: control evolutivo del ndulo y eventual repeticin de la muestra segn
criterio clnico; se recomienda su discusin en un grupo multidisciplinario. En la
mayora de estos casos, luego de excluir un ndulo caliente, debe indicarse ciruga;
(lobectoma tiroidea/eventual tiroidectoma total). La determinacin de marcadores
genticos y/o marcadores proteicos (como BRAF o galectina 3) en el material de
PAAF podra aumentar la precisin diagnstica en las citologas indeterminadas,
pero su disponibilidad clnica es limitada, y an no puede recomendarse su empleo
sistemtico.
Categora IV: Proliferacin folicular de alto grado (sospechoso de neoplasia folicular).
Conducta: se sugiere la extirpacin de la lesin para su tipificacin histolgica.
Categora V: Sospechoso de malignidad (sospechoso, pero no diagnstico, de
carcinoma papilar, medular o anaplsico, o linfoma).
Conducta: exploracin quirrgica. Si este diagnstico se asign por falta de
material para inmuno-citoqumica (medular) o citometra de flujo (linfomas), la
puncin debe repetirse.
Categora VI: Maligno (hallazgos categricos de carcinoma papilar, medular o
anaplsico, linfoma o tumor metastsico).
Conducta: exploracin quirrgica en el caso de carcinoma papilar o medular;
estudios adicionales y eventual tratamiento no quirrgico en caso de carcinoma
anaplsico, linfoma o tumor metastsico.

526
La biopsia excisional de un ndulo tiroideo slo debe considerarse cuando el
diagnstico previo a la intervencin es difcil de obtener por PAAF y cuando este
resultado alterara el manejo del paciente (sospecha de linfoma tiroideo); se
recomienda la puncin con aguja gruesa (tru-cut) con o sin gua ecogrfica.

I.d. Centelleograma tiroideo
Debe solicitarse en el caso de un ndulo o de bocio multinodular con niveles de
TSH baja (ndulo/s autnomo/s) se recomienda su realizacin con Tc 99 o I 123 para
establecer la funcionalidad de cada ndulo mayor de 1-1,5 cm.
En reas con dficit de iodo, debe solicitarse un centelleograma en bocios
multinodulares para demostrar la presencia de eventuales ndulos funcionantes
autnomos, aun con la TSH en rango normal (recomendacin grado B y C,
AACE/AME). Debe solicitarse tambin ante la presuncin de tejido tiroideo ectpico
y en bocios retroesternales (recomendacin B, AACE/AME).
De los ndulos con citologa folicular, el 5% son hiper-funcionantes; su
demostracin mediante centelleograma con I 123 puede obviar la necesidad de
ciruga.

I.e. Estadificacin pre-operatoria
El carcinoma papilar se acompaa de metstasis ganglionares en 20-50% de los
casos; la incidencia de micro-metstasis puede llegar hasta el 90%; es importante, a
los fines pronsticos y de la estrategia quirrgica, la identificacin pre-operatoria de
adenopatas sospechosas mediante la ecografa cervical. El eventual compromiso
ganglionar metastsico puede confirmarse con puncin de la adenopata bajo control
ecogrfico, con medicin de Tg en el lquido de lavado de la aguja (wash out) de
puncin.
La tomografa computada, la resonancia nuclear magntica no son procedimientos
de rutina en la estadificacin preoperatoria; deben solicitarse cuando exista evidencia
clnica de extensin extra-tiroidea o en tumores grandes, de rpido crecimiento,
localmente invasivos, con extensin endo-torcica o ante la presencia de hemoptisis.

527
Es conveniente evitar el uso de contrastes iodados que reduciran la captacin de
yodo en estudios o eventual teraputica subsiguientes.
La laringoscopa indirecta y/o fibro-laringoscopia para evaluar la movilidad
cordal deben formar parte de la evaluacin preoperatoria de todo ndulo tiroideo, en
particular de los sospechosos de malignidad o siempre que exista el antecedente de
ciruga previa en la celda tiroidea.
La traqueo-bronco-fibroscopa y la esofagoscopa deben realizarse en lesiones con
sospecha de compromiso laringo-traqueal y/o esofgico endoluminal, para planificar
eventuales resecciones y/o reconstrucciones de mayor complejidad tcnica, y poder
informar sobre las caractersticas de la operacin al paciente y su familia.


528







II. Tratamiento quirrgico del ndulo y del cncer tiroideo

TSH normal Dimetro >1 cm o
< 1 cm sospechoso
TSH baja o bocio
multinodular
Centelleograma
PAF
Ndulo/s fro/s
Maligno, sospechoso o
neoplasia folicular
Ciruga
Algoritmo de evaluacin diagnstica del ndulo tiroideo

Historia clnica
Examen fsico: tiroides y cuello

Eco cuello y tiroides T3, T4, TSH
(slido/mixto) (AbTg-AbTPO)
Seguimiento
Ndulo benigno
Dimetro< 1 cm
No sospechoso
Paciente con ndulo tiroideo

529
II.a. Conducta frente al ndulo tiroideo
El ndulo tiroideo que ha completado su etapa diagnstica enfrenta distintas
situaciones clnicas con opciones teraputicas diferentes:
1) Con puncin citolgica benigna y sin signos ecogrficos sospechosos, puede
considerarse el seguimiento clnico en la mayora de los ndulos que renen estas
condiciones clnicas; su seguimiento incluye la evaluacin clnica junto con ecografa
y dosaje de TSH cada 6-18 meses. La puncin citolgica puede repetirse dada la
posibilidad, aunque baja, de falsos negativos (1-2 % cuando se realiza bajo control
ecogrfico); se recomienda repetir la puncin si se comprueba crecimiento
significativo del ndulo o ante la aparicin de un nuevo quiste o de signos clnicos
y/o ecogrficos sospechosos de malignidad.
El tratamiento con hormona tiroidea de rutina en el ndulo tiroideo no est
recomendado. Puede considerarse en pacientes jvenes que viven en reas
geogrficas con dficit de iodo y que tienen ndulos pequeos o bocios nodulares sin
evidencia de autonoma funcional (recomendacin C, AAME/AME); tres meta-
anlisis sugieren que la teraputica supresiva a niveles de TSH subnormales puede
reducir el tamao del ndulo (25% de los pacientes muestran una reduccin mayor al
50% del tamao) en regiones con ingesta de yodo en el lmite normal o baja. La
evidencia disponible en poblaciones con ingesta normal de yodo es menos
categrica, por lo que no se recomienda la terapia supresiva de rutina en la
enfermedad nodular benigna (recomendacin F, ATA). Tampoco se considera til la
terapia supresiva para prevenir recadas de bocio nodular luego de lobectomas en
pacientes con niveles normales de TSH.
El tratamiento inhibitorio tampoco se recomienda en pacientes mayores a 60 aos,
pacientes con antecedentes de enfermedad cardiovascular u osteoporosis y en
aquellos que tengan una TSH inicial menor o igual a 1 uUI/ml.
2) Con puncin citolgica benigna pero con sntomas compresivos (opresin
cervical, disnea, disfagia, tos), o sospechosos (disfona, dolor) o cuando el ndulo
registra un crecimiento tumoral significativo o presenta cambios en las caractersticas
ecogrficas durante el seguimiento, la conducta debe ser quirrgica.

530
3) Con puncin citolgica positiva, sospechosa o indeterminada (categoras III, IV,
V y VI de Betsheda), el tratamiento debe ser quirrgico. Asimismo, toda vez que
existan antecedentes de radioterapia sobre la regin cervical o mediastinal superior
y/o antecedentes familiares directos de cncer tiroideo.
4) Con puncin citolgica no diagnstica/insatisfactoria (categora I de Betsheda)
en el caso de ndulos qusticos, esclerosos o con cpsula gruesa o calcificada, la
puncin debe repetirse con un intervalo no menor a tres meses (salvo que la sospecha
de malignidad sea alta) y siempre bajo control ecogrfico. Si se reitera el resultado no
diagnstico, la conducta debe ser quirrgica (el porcentaje de malignidad en
extendidos no diagnsticos va del 2 al 12%). Pueden exceptuarse las lesiones
totalmente qusticas con extendidos coloideos, que deben ser seguidos clnica y
ecogrficamente.
El procedimiento quirrgico mnimo es la lobectoma e itsmectoma, seguida de la
biopsia por congelacin, lo que determinar la necesidad de ampliar o no la reseccin
al lbulo contralateral. Puede considerarse la itsmectoma con margen en caso de
asentar el ndulo nicamente en el istmo tiroideo.

II.b. Complicaciones de la ciruga tiroidea
Lesin del nervio larngeo inferior o recurrente: su frecuencia oscila entre el 0,5 y 2 %
de las tiroidectomas, y est en relacin directa a la experiencia del cirujano y las
caractersticas de la lesin; la frecuencia aumenta en la ciruga de los tumores
recidivados. El reconocimiento del nervio desde el ingreso al cuello hasta su entrada
en la laringe es indispensable para evitar lesiones inadvertidas, aunque no se
recomienda su diseccin y exposicin completa para evitar el compromiso de la
vascularizacin de las glndulas paratiroides, en particular de las inferiores. Debe
recordarse la posibilidad, en el lado derecho, de un nervio recurrente no recurrente
(uno de cada 400 casos) especialmente cuando no se individualiza el nervio en su
ubicacin anatmica habitual.
La lesin de la rama externa del nervio larngeo superior ocurre durante la ligadura del
polo superior y ocasiona la paresia o parlisis del msculo cricotiroideo que provoca
la prdida de tensin de la cuerda homolateral con la consecuente incapacidad para

531
emitir tonos altos, agotamiento de la voz y episodios de bronco-aspiracin. La
identificacin del mismo durante la diseccin del polo superior y la ligadura
meticulosa de la arteria tiroidea superior en sus ramas y no en el tronco, disminuyen
los riesgos de esta complicacin.
Hipoparatiroidismo definitivo: con una incidencia que oscila entre 0,8 y 14%,
depende de la imposibilidad de preservar una paratiroides bien irrigada; su
frecuencia aumenta en las reoperaciones y cuando se agrega a la tiroidectoma algn
tipo de linfadenectoma, particularmente la del sector central; el uso de
magnificacin ptica durante la diseccin es til para el mantenimiento de una
adecuada irrigacin de las glndulas paratiroides.
El sangrado postoperatorio, a veces sofocante, ocurre en menos del 1% de las
tiroidectomas, la mayora durante las primeras cuatro horas de postoperatorio.
Tiene estrecha relacin con la tcnica y la hemostasia intra-operatoria; es aconsejable
evitar el cierre hermtico de los msculos pre-tiroideos con la finalidad de disminuir
la compresin traqueal en caso de producirse una hemorragia postoperatoria.

II.c. Conducta frente al cncer tiroideo
Los objetivos del tratamiento del cncer diferenciado de tiroides son:
1) remover todo el tumor macroscpico;
2) eliminar toda evidencia clnica, radiolgica o bioqumica de recurrencia;
3) minimizar los efectos indeseables del tratamiento.
El tratamiento quirrgico del cncer diferenciado de tiroides est condicionado
por la necesidad de preservar las glndulas paratiroides para evitar la secuela del
hipoparatiroidismo, temporario o definitivo.
El anlisis de los factores pronsticos permite anticipar el riesgo de los pacientes y
asignarle a cada uno un tratamiento que aumente la efectividad y disminuya la
morbilidad, concentrando el mayor esfuerzo en erradicar toda la enfermedad
clnicamente evidente.

II.c.1. Conducta con la glndula tiroides

532
La tiroidectoma total es el tratamiento de eleccin para el cncer papilar de
tiroides en lesiones 1cm, dada la evidencia de una mayor sobrevida global y menor
recurrencia comparada con lo que ofrece la lobectoma tiroidea (estudio retrospectivo
de 52.173 pacientes de Nacional Cancer Data Base en Bilimoria, K. Y. y col. Ann Surg
2007; 246: 375-384) (recomendacin A, ATA). El Consenso Europeo (ETA)
recomienda la tiroidectoma total en todos los casos en los que el diagnstico de
malignidad se obtuvo antes de la ciruga, independientemente del tamao. Otros
argumentos que sostienen la recomendacin de tiroidectoma total son:
a) la frecuencia elevada de enfermedad multicntrica o bilateral (30 %),
especialmente en lesiones papilares, lo que aumentara la incidencia de recidivas
loco-regionales;
b) la posibilidad de eliminar la enfermedad macroscpica en forma completa;
c) una mayor facilidad para el seguimiento y la deteccin de metstasis a distancia
mediante el dosaje de tiroglobulina y estudios radio-isotpicos;
d) en el carcinoma folicular, la naturaleza ms agresiva y la elevada frecuencia de
metstasis por va hemtica.
Constituyen indicaciones absolutas de tiroidectoma total las siguientes:
1) lesin primaria >1-1,5 cm;
2) ndulos contralaterales;
3) metstasis regionales o a distancia;
4) antecedentes de radioterapia previa en cuello;
5) historia familiar de cncer tiroideo (familiares de primer grado);
6) edad > 45 aos.
Debe realizarse el mejor esfuerzo quirrgico para conservar al menos una
glndula paratiroides bien vascularizada. Las que no puedan preservarse por
razones tcnicas, y luego de su confirmacin mediante la biopsia por congelacin,
deben ser implantadas en reas musculares bien irrigadas y en ms de una
localizacin. Las crticas que recibe la indicacin de tiroidectoma total estn
relacionadas con la mayor morbilidad del procedimiento: 3-4% de
hipoparatiroidismo definitivo, 3% de paresias recurrenciales temporarias y 0,5% de
definitivas, aun en centros especializados.

533



En el grupo de pacientes considerados de bajo riesgo (carcinomas papilares
pequeos, < 1 cm, unifocales, intratiroideos, sin ndulos contralaterales, sin
evidencia de metstasis ganglionares o a distancia, sin antecedentes familiares de
cncer tiroideo o de irradiacin previa), donde la incidencia de metstasis y el riesgo
de muerte por la enfermedad no supera el 2%, an persisten controversias respecto al
mejor tratamiento. En estas condiciones, la lobectoma tiroidea puede considerarse
tratamiento suficiente, teniendo en cuenta la falta de evidencia que avale una mayor
supervivencia de los pacientes de este grupo tratados con tiroidectoma total
(recomendacin A, ATA).



En pacientes con ndulos con citologa indeterminada (neoplasia folicular,
neoplasia a clulas de Hurthle) cuyo riesgo de malignidad es del 20%, el

534
procedimiento inicial recomendado es la lobectoma tiroidea (recomendacin C,
ATA); en el caso de adenomas foliculares grandes (> 4 cm), dado el mayor riesgo de
malignidad, se recomienda la tiroidectoma total cuando la puncin es informada con
atipia marcada o citologa sospechosa de carcinoma papilar o neoplasia a clulas
de Hurthle, en pacientes con historia familiar de cncer tiroideo o con antecedentes
de radioterapia cervical. Los pacientes con enfermedad nodular bilateral tambin
deben ser tratados con tiroidectoma total.
Cuando el diagnstico de cncer se conoce luego de haber realizado una
lobectoma, deber completarse la tiroidectoma en todos los casos a los que se les
hubiera realizado una tiroidectoma total si se hubiera conocido el diagnstico antes
de la ciruga; pueden no re-intervenirse aquellos pacientes con tumores pequeos (<
de 1 cm), de bajo riesgo, intratiroideos, o con ganglios negativos. Es aconsejable que
la recomendacin de completar o no la tiroidectoma se discuta en forma
interdisciplinaria y con el paciente, en base a los riesgos y beneficios esperables,
incluyendo el riesgo potencial de morbilidad quirrgica (lesin recurrencial,
hipoparatiroidismo definitivo).
En caso de remanentes tiroideos pequeos (< 15-20mm) luego de tiroidectomas
por cncer, la re-exploracin quirrgica se indicar previa confirmacin citolgica (o
por wash out + para Tg), de persistencia tumoral o sospecha de lesin papilar; la
misma conducta se tomar frente a la presencia de adenopatas residuales en el lecho
tiroideo luego de tiroidectoma total. La marcacin con carbn o la fijacin con arpn
del remanente tumoral y/o de adenopatas en el lecho tiroideo constituyen una
herramienta til para facilitar el abordaje y disminuir complicaciones, cuya
incidencia aumenta significativamente en las re-exploraciones. Cuando el riesgo de
enfermedad persistente es muy bajo, la alternativa es la ablacin con I 131.





535


II.c.2. Conducta con los ganglios del compartimiento central del cuello (nivel
VI/VII)
Se define como linfadenectoma central o del nivel VI y VII la extirpacin de los
ganglios que se ubican en el espacio clulo-graso limitado arriba por el hueso
hioides, lateralmente por ambas arterias cartidas primitivas, y abajo por el tronco
innominado (braquioceflico) a la derecha y por el plano axial donde dicho vaso
cruza la trquea, a la izquierda. Los grupos ganglionares ubicados en esta regin
anatmica son los prelarngeos (o delfianos), los pretraqueales y los paratraqueales
(recurrenciales) derechos e izquierdos que se localizan, por delante y por detrs, de
cada nervio recurrente.



La linfadenectoma se denomina teraputica cuando las metstasis ganglionares
son evidentes clnicamente (preoperatoria o intraoperatoriamente) o por imgenes

536
(clnicamente N1a); se denomina profilctica/electiva cuando las metstasis
ganglionares no son evidentes clnicamente o por imgenes (clnicamente N0).
La diseccin recurrencial homolateral y pretraqueal debe realizarse en todo
carcinoma papilar o a clulas de Hurthle cuando exista sospecha preoperatoria o
evidencia intraoperatoria de metstasis ganglionares en los niveles cervicales VI y VII
(existe evidencia que muestra menor incidencia de recidiva ganglionar y mayor
sobrevida en pacientes de alto riesgo cuando la tiroidectoma se acompaa de la
diseccin recurrencial, recomendacin B, ATA).
En pacientes con ganglios clnicamente negativos pero considerados de alto riesgo
(sexo masculino, > 45 aos, tumor > de 4 cm, con extensin extra-tiroidea, T3/T4)
tambin debe agregarse una diseccin (linfadenectoma profilctica) de los niveles VI
y VII (recomendacin C, ATA).
En tumores papilares chicos (T1, T2), no invasivos, sin adenopatas clnicamente
evidentes en el intraoperatorio, la linfadenectoma profilctica del nivel VI es an
motivo de controversia por el aumento de la morbilidad operatoria que se le atribuye
(en particular hipoparatiroidismo temporario y/o definitivo), y porque no hay
evidencia definitiva (grado A/B), sobre una eventual mejora de la supervivencia y/o
disminucin de la recada ganglionar que ofrecera el agregado de la linfadenectoma
profilctica del nivel VI a la tiroidectoma total; por esta razn, luego de una
cuidadosa inspeccin intraoperatoria del sector central del cuello, puede no
realizarse la diseccin central profilctica en este grupo de pacientes (recomendacin
C, ATA). Cuando se ha podido conservar al menos una glndula paratiroides bien
irrigada en el lado contra-lateral al tumor, puede considerarse apropiado realizar una
linfadenectoma central unilateral profilctica, teniendo en cuenta que la morbilidad
operatoria no estara significativamente aumentada en grupos quirrgicos
experimentados con alto volumen de tiroidectomas anuales, y que el estudio
histolgico de los ganglios extirpados eventualmente convertira un N0 clnico en un
N1a patolgico; este cambio obliga a migrar, a los mayores de 45 aos, de un estadio
I (segn TNM, AJCC) a un estadio III, con la implicancia correspondiente sobre el
pronstico de la enfermedad y sobre la indicacin postoperatoria de ablacin con I
131.

537
Corresponde agregar que las recomendaciones emitidas como de primera eleccin
estn dirigidas a cirujanos con el entrenamiento suficiente que les permita aplicarlas
manteniendo una morbilidad equiparable con los estndares internacionales. Para
grupos quirrgicos de menor experiencia, en pacientes con tumores de bajo riesgo
(menores a 1 cm, unifocales, sin extensin extra-tiroidea, sin metstasis ganglionares
ni a distancia, sin antecedentes de radioterapia o familiares de cncer tiroideo) se
sugiere considerar las opciones ms seguras y de menor morbilidad, an a expensas
de un eventual aumento en la recada loco-regional.

II.c.3. Conducta con los ganglios del compartimiento lateral del cuello (nivel
VI/VII)
Frente al hallazgo intraoperatorio de adenopatas sospechosas en el cuello lateral
(vaina carotdea), stas deben biopsiarse por congelacin, y en caso de ser positivas,
debe agregarse a la tiroidectoma una diseccin cervical de los niveles II a IV.
Si en el preoperatorio existen ganglios sospechosos en el cuello lateral,
clnicamente o por imgenes, es necesario su estudio mediante puncin citolgica
bajo control ecogrfico y/o medicin de tiroglobulina en el lavado de aguja; si la
citologa es positiva, se agregar, a la tiroidectoma total, una diseccin cervical
modificada de los niveles II a V, preservando el nervio espinal, la vena yugular
interna y el msculo esternocleidomastoideo.

538


En el caso de adenopatas qusticas, es importante punzar el componente slido
que habitualmente acompaa al rea qustica.
La diseccin aislada de adenopatas cervicales (berry picking) puede utilizarse
en recurrencias ganglionares luego de una diseccin cervical previa.
Los nios y adolescentes deben tratarse con las mismas pautas que los pacientes
adultos.


539
III. Estadificacin postoperatoria y grupos de riesgo
Para la estadificacin postoperatoria, es necesaria la informacin obtenida con la
estadificacin clnica junto con el estudio histolgico de la pieza operatoria; los
objetivos de la misma son:
1) establecer el pronstico de la enfermedad para cada paciente individual;
2) adecuar la indicacin de adyuvancia postoperatoria al riesgo de recurrencia y
mortalidad;
3) definir la frecuencia e intensidad del seguimiento;
4) facilitar la comunicacin y el dialogo interdisciplinario.
Se recomienda la utilizacin del sistema de estadificacin TNM (AJCC/UICC),
sptima edicin, que permite describir abreviada y uniformemente la extensin de la
enfermedad (recomendacin B, ATA).

IIIa. Clasificacin TNM (AJCC sptima edicin)
Tumor primario (T)
Todas las categoras pueden ser divididas en (a) tumor nico, (b) tumor multifocal
(el de mayor tamao determina el T).
T1 Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensin, limitado a la tiroides.
T2 Tumor de ms de 2 cm pero no mayor de 4 cm en su mayor dimensin,
limitado a la tiroides.
T3 Tumor de ms de 4 cm. en su mayor dimensin, limitado a la tiroides o con
extensin extratiroidea mnima (extensin al msculo esternotiroideo o los tejidos
blandos peritiroideos).
T4a Tumor de cualquier tamao que se extiende ms all de la cpsula tiroidea e
invade tejidos blandos peri-tiroideos, laringe, trquea, esfago o nervio recurrente.
T4b Tumor que invade la fascia prevertebral o compromete la arteria cartida o
vasos mediastinales.
TX Tamao desconocido del tumor primario pero sin invasin extra-tiroidea.
Ganglios linfticos (N)
Los ganglios linfticos regionales son los ganglios del compartimiento central,
laterocervical y mediastnicos superiores.

540
NX Ganglios regionales no pueden ser evaluados.
N0 No metstasis ganglionares.
N1 Metstasis en ganglios linfticos regionales.
N1a Metstasis en ganglios del nivel VI (pretraqueales, prelarngeos delfianos
y paratraqueales).
N1b Metstasis en ganglios cervicales unilaterales, bilaterales o contralaterales o
mediastinales superiores.
Metstasis a distancia (M)
MX Metstasis a distancia no pueden ser evaluadas.
M0 No metstasis a distancia.
M1 Metstasis a distancia.
Se recomienda la estadificacin por separado de los carcinomas papilares y
foliculares, los medulares y los indiferenciados.

Papilar o folicular

Menos de 45 aos
Estadio I Cualquier T Cualquier N M0
Estadio II Cualquier T Cualquier N M1

Ms de 45 aos
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2 N0 M0
Estadio III T3 N0 M0
T1 N1a M0
T2 N1a M0
T3 N1a M0
Estadio IV A T4a N0 M0
T4a N1a M0
T1 N1b M0
T2 N1b M0

541
T3 N1b M0
T4b N1b M0
Estadio IV B T4b Cualquier N M0

Es necesario algn tipo de diseccin ganglionar para una correcta estadificacin
TNM; en caso contrario, el paciente debe considerarse NX y no puede ser
adecuadamente estratificado.
Dado que la estadificacin se establece en base a los factores clnico-patolgicos
disponibles inmediatamente despus del diagnstico y la teraputica inicial, el
estadio AJCC del paciente no se modifica a lo largo del tiempo de evolucin de la
enfermedad.
Es importante recordar tambin que la estadificacin AJCC/UICC fue
desarrollada para predecir riesgo de mortalidad y no riesgo de recurrencia.
Para evaluar riesgo de recurrencia, es conveniente estratificar los pacientes en tres
niveles:
pacientes de bajo riesgo: tienen las siguientes caractersticas: 1) carcinoma
papilar clsico; 2) sin metstasis locales o a distancia; 3) enfermedad
macroscpica totalmente resecada; 4) no invasin de tejidos o estructuras loco-
regionales; 5) no histologas agresivas (clulas altas, insulares, columnares)o
invasin vascular; 6) si se administr I 131, no hay captacin de I 131 fuera del
lecho tiroideo en el primer centelleograma post-dosis ablativa.
pacientes de riesgo intermedio: tienen alguna de las siguientes: 1) invasin
microscpica de los tejidos blandos peri-tiroideos; 2) metstasis ganglionares
cervicales o captacin de I 131 fuera del lecho tiroideo en el primer
centelleograma post-dosis ablativa; 3) histologa agresiva o invasin vascular.
pacientes de alto riesgo: tienen: 1)invasin tumoral macroscpica; 2) reseccin
quirrgica incompleta; 3) metstasis a distancia; 4) tiroglobulina elevada en
relacin a lo que muestra el centelleograma post tratamiento.
Dado que el sistema TNM no tiene en cuenta otras variables independientes como
el sexo y el grado histolgico, otros sistemas de clasificacin incluyen factores
considerados pronsticos en el anlisis multivariado de estudios retrospectivos.

542
Uno de ellos es el diseado por el MSKCC (Memorial Sloan Kettering Cancer
Center) que distribuye a los pacientes en grupos de riesgo:

Bajo Intermedio Alto

Edad < 45 aos > 45 aos < 45 aos > 45 aos

Sexo femenino masculino

Tamao < 4 cm > 4 cm

Extensin intraglandular extraglandular

Grado bajo alto

Mts a dist. no s



IV. Tratamiento adyuvante

IV.a. Radio-yodo
El objetivo de la ablacin tiroidea postoperatoria con I131 es eliminar todo tejido
tiroideo normal remanente en el lecho tiroideo con la finalidad de disminuir el riesgo
de recurrencia loco-regional y de facilitar el seguimiento alejado de los pacientes.
La utilidad de este tratamiento es todava controvertida de acuerdo a la evidencia
disponible; numerosos trabajos retrospectivos muestran disminucin en el riesgo de
recurrencias locales, metstasis a distancia y mortalidad especfica por cncer, pero
restringida a pacientes con tumores mayores de 1,5 cm o con enfermedad residual
luego de ciruga.
La ablacin postoperatoria favorece tambin el seguimiento mediante el dosaje de
tiroglobulina y el rastreo con I131 y permite completar la estadificacin del paciente
mediante el rastreo corporal total luego de la dosis ablativa; tendra, a su vez, un
potencial efecto tumoricida sobre clulas tumorales que pudieran persistir luego de
la ciruga.

543
Otros trabajos, sin embargo, no muestran beneficio, al menos entre la mayora de
los pacientes con carcinoma papilar de bajo riesgo. No existen estudios prospectivos
que resuelvan esta controversia.
La ablacin con I131 est claramente indicada en todos los pacientes con tumores
mayores a 4 cm, extensin extratiroidea extensa, metstasis ganglionares o a
distancia (recomendacin B, ATA).
En pacientes con tumores de entre 1 y 4 cm la evidencia sobre la disminucin del
riesgo de recurrencias es an controvertida, por lo que la indicacin de la ablacin
debe ser individualizada y selectiva para cada paciente; estara recomendada en
pacientes seleccionados, con tumores intratiroideos con metstasis ganglionares o
con factores que predicen un riesgo intermedio o alto de recurrencia o muerte por
cncer de tiroides (recomendacin C, ATA).
No se recomienda la ablacin en pacientes con tumores menores a 1 cm, en
ausencia de histologas agresivas, invasin vascular, enfermedad multifocal,
metstasis ganglionares e invasin extra-tiroidea; tampoco se recomienda cuando
todos los focos de multicentricidad son menores de 1 cm, en ausencia de otros
factores de mayor riesgo (recomendacin E, ATA).
La dosis recomendada es de 100 mCi para los tumores intratiroideos; en pacientes
con metstasis ganglionares se aconsejan dosis de 150 mCi. En el caso de metstasis a
distancia o persistencia local no pasible de reseccin quirrgica, se emplean 200 mCi.
En estos casos, la dosis no se considera ablativa sino teraputica. Es de utilidad
efectuar una dieta baja en yodo durante una o dos semanas previas a la
administracin del I131.
Un centelleograma debe realizarse 3-5 das despus de la dosis ablativa, a los fines
de conocer la presencia de restos captantes en la celda tiroidea o a distancia; no existe
evidencia que soporte este intervalo de tiempo entre la administracin de la dosis y
el rastreo corporal total.
Aun cuando la dosis total de I131 puede alcanzar 1Ci, por encima de los 500 mCi
deben realizarse controles peridicos con hemograma y eventual puncin de mdula
sea.

544
Los efectos adversos de la teraputica con I131 estn en relacin con la dosis total
acumulada y son: sialoadenitis, oclusin naso-lacrimal, alteraciones hematolgicas,
alteraciones de la fertilidad y segundos tumores primarios.
La ablacin tiroidea con I131 requiere una adecuada estimulacin mediante TSH
elevada; estudios no controlados sugieren que una TSH > 30 mU/L se asocia con
aumento de captacin de TSH en el tumor.
Existen dos mtodos de preparacin para la ablacin con I131:
1) suspender la administracin de T4 durante 4-5 semanas luego de la
tiroidectoma total hasta obtener una TSH > 30 mU/L o bien la administracin de T3
por tres semanas seguida del retiro de la T3 por dos semanas ms;
2) administracin de TSH recombinante (rhTSH) (Thyrogen, Genzyme
Transgenics Corporation, Cambridge, MA): una inyeccin IM de 0,9 mg dos das
consecutivos, seguidos de la aplicacin de 100 mCi 24 horas despus de la segunda
inyeccin; se mide Tg srica el tercer da luego de la segunda inyeccin y debe estar
excluido el embarazo. La estimulacin es similar a la del retiro de T4 con la excepcin
de algunos pocos pacientes con enfermedad metastsica que no son estimulados por
rhTSH y que s se detectan por elevacin endgena de la TSH (recomendacin A,
ATA).
Como parte de la preparacin, debe indicarse una dieta con bajo contenido de
yodo 1-2 semanas antes de la dosis teraputica y medir la excrecin urinaria de yodo;
en caso de contaminacin (medios de contraste) la administracin de yodo debe
posponerse 2-3 meses.
El valor de realizar un centelleograma diagnstico (2 mCi de I131) previo a la
dosis ablativa es actualmente controvertido dada su escasa utilidad clnica, la
posibilidad del efecto stunning sobre la futura dosis teraputica y la mayor
sensibilidad del centelleograma post dosis ablativa (10-26% de los pacientes
presentan focos de captacin adicionales comparado con los que identifica el
centelleograma diagnstico). Puede indicarse cuando existan dudas sobre un
eventual remanente tiroideo que no pueda ser demostrado por ecografa, o bien
cuando el resultado obtenido puede cambiar la decisin de tratar o la cantidad de
I131 a administrar.

545
La administracin de T4 debe iniciarse en el tercer o cuarto da luego de la dosis
teraputica.

IV.b. Teraputica supresiva con hormona tiroidea
El papel de la terapia supresiva de la TSH mediante la administracin de hormona
tiroidea en dosis supra-fisiolgicas, luego del tratamiento inicial tiene como objetivo
principal disminuir el riesgo de recurrencia de la enfermedad, adems de corregir el
hipotiroidismo resultante de la exresis quirrgica.
Estudios retrospectivos demostraron que la supresin de TSH por debajo de
0.1mU/L mejora los resultados en pacientes de alto riesgo, no as en los de bajo
riesgo.
La administracin de hormona tiroidea se inicia a las 24-48 horas de recibida la
dosis ablativa de I131; en aquellos pacientes que no recibirn I131 se inicia en el
postoperatorio inmediato. La dosis de T4 debe ser suficiente para mantener la TSH
en el rango normal bajo (0.1- 0.5 mU/ml) en los pacientes de bajo riesgo y libres de
enfermedad; en los de alto riesgo o con enfermedad persistente, debe mantenerse por
debajo de 0.1 mU/L por un perodo de 3-5 aos; debe mantenerse indefinidamente
en aquellos con evidencia de enfermedad persistente.
La medicin debe repetirse a los tres meses y la dosis diaria debe ajustarse con
aumento o disminucin de 25 g/da.

V. Seguimiento
Luego del tratamiento inicial, los objetivos del seguimiento son mantener un
tratamiento adecuado con hormona tiroidea y detectar persistencias o recurrencias
en pacientes catalogados como libres de enfermedad. Un paciente se considera libre
de enfermedad luego de tiroidectoma total y ablacin con I131 si cumple con las
siguientes condiciones:
1) no tiene evidencia de tumor, clnica o por imgenes (no captacin fuera del
lecho tiroideo en el centelleograma post dosis teraputica, o en un centelleograma
diagnstico reciente o en una ecografa cervical);

546
2) la tiroglobulina es no detectable bajo supresin y estimulada, en ausencia de
anticuerpos antitiroideos. El examen fsico es poco sensible para la deteccin de
enfermedad persistente o recurrente salvo en los estadios avanzados de la
enfermedad. La enfermedad recurrente o persistente puede ser detectada mediante el
uso combinado del dosaje de tiroglobulina, la ecografa cervical y el centelleograma
corporal total en el postoperatorio alejado.

V.a. Dosaje de tiroglobulina (Tg)
El dosaje de Tg es un marcador tumoral especfico de gran utilidad para el
seguimiento de pacientes con carcinoma papilar y folicular de tiroides dada su alta
sensibilidad y especificidad para la deteccin de enfermedad residual luego de
tiroidectoma total y ablacin con I131.
La Tg es producida por las clulas tiroideas normales y tumorales y est bajo el
control de la TSH, por eso su sensibilidad es mxima cuando el nivel de TSH es alto
(por suspensin del tratamiento con hormona tiroidea o mediante la utilizacin de
TSH recombinante: tiroglobulina estimulada); por esa razn, el dosaje de Tg debe
realizarse siempre junto con la determinacin de TSH.
La presencia de anticuerpos anti-tiroglobulina (presentes en el 20-25% de los
pacientes con cncer tiroides y en el 10 % de la poblacin general) puede interferir
con el dosaje produciendo un resultado falso negativo, de ah la necesidad de dosar
anticuerpos anti-Tiroglobulina junto con el dosaje de tiroglobulina en el suero.
Luego de tiroidectoma total y ablacin con I131, el nivel de Tg no estimulada
(bajo tratamiento con T4), es indetectable en el 98 % de los pacientes considerados
libres de enfermedad luego de la ablacin; un dosaje de tiroglobulina en aumento
durante tratamiento supresivo con hormona tiroidea es altamente sugestivo de
recurrencia o de progresin de la enfermedad.
Para el dopaje de Tg estimulada, el valor de corte no est determinado, pero
niveles por encima de 2 ng/mL son sospechosos de recada tumoral. En algunos
pocos casos, la Tg puede no elevarse en pacientes con enfermedad residual de poca
magnitud y que estn recibiendo tratamiento inhibitorio (pequeas metstasis
ganglionares que pueden ser diagnosticadas mediante ecografa cervical).

547
Debe recordarse que la Tg srica puede permanecer detectable por algunos meses
luego de ciruga y/o yodo radioactivo, razn por la cual su nivel no debe ser medido
antes de los tres meses del tratamiento inicial. Los tumores poco diferenciados
pueden no producir tiroglobulina, por lo que los niveles indetectables del marcador
en este grupo no descartan enfermedad recurrente.
La trascendencia clnica de niveles mnimos de Tg es desconocida, especialmente
si slo se los detecta bajo estimulacin. El nivel de Tg estimulada es habitualmente
menor luego de rhTSH que despus del retiro de la hormona tiroidea.

V.b. Ecografa cervical
La ecografa es altamente sensible para la deteccin de metstasis ganglionares
cervicales, an en pacientes con niveles no detectables de tiroglobulina; metstasis
ganglionares de hasta 2-3 mm pueden ser detectadas con ecgrafos de alta frecuencia
(> 7.5 MHz).
Son caractersticas sugestivas de malignidad la ausencia de hilio, la forma
redondeada, la hipogenicidad, la presencia de microcalcificaciones o de un
componente qustico, el aumento de vascularizacin perifrica en el Doppler y la
localizacin en el nivel III-IV-V. Los ganglios sospechosos, de ms de 5 mm en su
dimetro menor, deben ser evaluados con puncin con aguja fina bajo control
ecogrfico, con dosaje de tiroglobulina y anticuerpos en el lquido de lavado de
aguja. Los de menor tamao, pueden ser controlados ecogrficamente.
La ecografa cervical debe realizarse en forma rutinaria en todos los pacientes con
cncer papilar y folicular de tiroides. Se recomienda su realizacin para evaluar el
lecho tiroideo y los compartimentos central y lateral del cuello a los 6-12 meses
despus de la ciruga y luego anualmente por 3-5 aos.

V.c. Centelleograma corporal total diagnstico con I131 (2-5 mCi)
Luego de la ablacin con I131 y luego del primer centelleograma post dosis,
nuevos centelleogramas diagnsticos tienen muy baja sensibilidad y no son
necesarios durante el seguimiento en los pacientes de bajo riesgo con tiroglobulina
estimulada indetectable y ecografa cervical sin hallazgos de importancia.

548
El centelleograma diagnstico puede indicarse en los pacientes con riesgo
intermedio o alto de persistencia o recurrencia de enfermedad, cada 6-12 meses; en
ese caso, se administran 2-5 mCi de I131 seguidos de un centelleograma corporal
total dos o tres das ms tarde, junto con una dieta baja en iodo durante una o dos
semanas previas al rastreo.

V.d. Seguimiento a corto plazo
El seguimiento es diferente en pacientes con distinto riesgo de tener enfermedad
persistente o recurrente.
Para evaluar el riesgo de recurrencia, los pacientes deben estratificarse en niveles
de acuerdo a las caractersticas que presentan luego de la ciruga inicial y la ablacin
con I131.
Bajo riesgo: no evidencia de metstasis locales o a distancia, todo el tumor
macroscpico fue resecado, no hay invasin tumoral de estructuras o tejidos loco-
regionales, no histologa agresiva (clulas altas, insular, columnar, etc.) o invasin
vascular y no hay captacin de I131 fuera del lecho tiroideo en el primer
centelleograma post-dosis ablativa.
Riesgo intermedio: invasin tumoral microscpica en los tejidos peri-tiroideos o
tumor con histologa agresiva o invasin vascular.
Riesgo alto: invasin tumoral macroscpica, reseccin incompleta del tumor,
metstasis a distancia o captacin de I131 fuera del lecho tiroideo luego del primer
centelleograma post-dosis teraputica.
En los pacientes de bajo riesgo que fueron tratados con tiroidectoma total y
ablacin con I131, el seguimiento inicial se har con dosaje de tiroglobulina no
estimulada y ecografa cervical. Si la ecografa cervical es negativa y la Tg no
estimulada es indetectable durante el primer ao despus del tratamiento, debe
solicitarse un dosaje de Tg estimulada aproximadamente a los doce meses despus
de la ablacin (el intervalo de tiempo o la necesidad de nuevos dosajes de Tg
estimulada no estn definidos para aquellos pacientes considerados libres de
enfermedad). Si la Tg estimulada no es detectable, el seguimiento contina con
examen clnico y dosaje de Tg no estimulada anualmente (recomendacin B, ATA).

549
Luego del primer centelleograma post dosis ablativa, y no existiendo evidencia de
enfermedad (Tg indetectable bajo T4 con anticuerpos negativos y ecografa cervical
negativa), el centelleograma diagnstico no est indicado durante el seguimiento
ulterior en pacientes de bajo riesgo (recomendacin F, ATA). Los pacientes de muy
bajo riesgo, tratados con lobectoma solamente, deben ser seguidos con ecografa y
dosaje de Tg no estimulada.
El centelleograma diagnstico con TSH estimulada puede estar indicado en el
seguimiento de pacientes con riesgo intermedio y alto de recurrencia; el mismo debe
realizarse con I123 o dosis bajas de I131 (recomendacin C, ATA).
Si la Tg no estimulada se hace detectable o la estimulada se eleva por encima de 2
ng/mL, se debe estudiar el cuello y el trax mediante ecografa cervical y tomografa
computada de cortes finos; si los estudios de localizacin no evidencian enfermedad,
en los pacientes con tiroglobulina estimulada mayor a 10 ng/ml, algunos autores
consideran el tratamiento con una dosis de entre 100 y 200 mCi de I131, realizando
posteriormente un rastreo corporal total; de esta manera, hasta en el 70% de estos
pacientes se logra localizar la enfermedad, y, aunque un tercio de los pacientes
muestran un descenso de la tiroglobulina, el impacto en la evolucin final de la
enfermedad es an controvertido.
Asimismo, debe recordarse que la tiroglobulina puede disminuir y an hacerse
indetectable en 1/3 a 2/3 de estos pacientes sin mediar ningn otro tratamiento; por
esta razn, la dosis teraputica debiera reservarse para pacientes con niveles altos de
tiroglobulina o con valores crecientes en dos determinaciones consecutivas. En
pacientes con tiroglobulina estimulada detectable pero menor a 10 ng/ml y sin
evidencia estructural de enfermedad activa, es recomendable la vigilancia clnica
estricta.
Si luego de la dosis se localiza enfermedad persistente que ha reducido su tamao,
y no es resecable quirrgicamente, debe repetirse la dosis teraputica hasta la
desaparicin del tumor o la falta de respuesta del mismo al tratamiento.
Si la dosis emprica (100-200 mCi) no localiza la enfermedad persistente, debe
indicarse un PET.

550
Los rastreos corporales negativos en presencia de tiroglobulina elevada sin otra
evidencia de enfermedad no son infrecuentes. Las causas incluyen la preparacin
inadecuada (sobrecarga de yodo o falta de elevacin de TSH), micrometstasis
(tamao menor al lmite de resolucin del estudio) y desdiferenciacin del tumor
(prdida de la capacidad de concentrar yodo). En estos casos, el seguimiento debe
realizarse con nuevas imgenes y Tg seriadas, con una frecuencia mayor si la Tg se
mantiene en aumento.
En los pacientes con rastreo post dosis negativo y sin otra evidencia de
enfermedad, no deben repetirse nuevas dosis teraputicas de I131.

V.e. PET
Las indicaciones de PET en cncer diferenciado de tiroides son,
fundamentalmente, los pacientes con tiroglobulina no estimulada mayor a 10-20
ng/ml con estudios de localizacin negativos, y aquellos en los que el rastreo post
dosis teraputica no localiz la enfermedad (habitualmente focos en el cuello
posterior o en mediastino). Es til tambin para la localizacin de metstasis en los
pacientes con tumores menos diferenciados, donde la capacidad para captar I131 es
escasa, y como factor pronstico en pacientes con enfermedad metastsica para
identificar aquellos con mayor riesgo de progresin rpida y mortalidad especfica
por la enfermedad (recomendacin C, ATA). Una alta captacin en el PET en grandes
masas tumorales tiene una significacin pronstica desfavorable.
El estmulo con TSH endgena (suprimiendo la T4 o con rhTSH) y la fusin con
tomografa computada pueden incrementar la sensibilidad y especificidad del PET
en este contexto.

V.f. Seguimiento a largo plazo
Se recomienda el dosaje de tiroglobulina cada 6-12 meses, en lo posible en el
mismo laboratorio y con el mismo equipo de medicin (recomendacin A, ATA).
En los pacientes de bajo riesgo sin evidencia de enfermedad en el control de los 9-
12 meses, debe disminuirse la dosis de T4 con el objetivo de obtener un nivel de TSH
dentro del rango inferior de lo normal (0,3-2 mU/L). En los considerados de alto

551
riesgo, el nivel ptimo de supresin es an desconocido; se recomienda, como ms
seguro, mantener la TSH baja (0,1-0,5 mU/L) por 5-10 aos (recomendacin B, ATA).
En los pacientes con enfermedad persistente, se recomienda mantener la TSH por
debajo de 0,1 mU/L por tiempo indefinido (recomendacin B, ATA).
En los pacientes que no fueron ablacionados y que estn libres de enfermedad (Tg
suprimida indetectable y ecografa normal) la TSH puede mantenerse en el nivel
normal/bajo (0,3.2 mU/L).

VI. Tratamiento de la recurrencia local, regional y de las metstasis a distancia

VI.a. Recurrencia loco-regional
La ciruga combinada con I131 es el tratamiento indicado en la recurrencias loco-
regionales (metstasis cervicales y/o de partes blandas) en ausencia de metstasis a
distancia; es dudoso el beneficio de tratar recurrencias loco-regionales cuando existe
enfermedad a distancia no tratable, excepto para paliacin de sntomas o prevencin
de la obstruccin de la va area.
El tipo de ciruga consistir en la diseccin ganglionar del compartimiento central
o la diseccin radical modificada (niveles II-V) en caso de recurrencia ganglionar
lateral. El uso de la fijacin con arpn o la marcacin con carbn, ambas bajo
ecografa, son de utilidad tcnica para la ciruga de rescate de remanentes tiroideos
y/o adenopatas recurrenciales persistentes en la celda tiroidea luego de ciruga
parcial o total. Es conveniente la confirmacin histolgica mediante puncin bajo
ecografa en los casos donde no existe tumor palpable y la nica evidencia de
enfermedad es por imgenes (ecografa, TC o RNM). En caso de resecciones
incompletas, puede considerarse el uso de la radioterapia externa cuando el tumor
no capta o capta poco el yodo radiactivo. En caso de indicarse las dos modalidades
teraputicas, es preferible la utilizacin del I131 antes que el tratamiento radiante.

VI.b. Invasin de la va aero-digestiva
La reseccin de todo el tumor macroscpico, cuando tcnicamente es posible, con
la mejor preservacin de la funcin es el tratamiento de eleccin para los tumores

552
que invaden la va aero-digestiva. El afeitado de la lesin, an con enfermedad
microscpica residual, est indicado en las lesiones que invaden superficialmente sin
trasponer el espesor de la pared larngea o traqueal. Cuando la lesin traqueal es
intraluminal, corresponder la reseccin completa de la pared traqueal (hasta 5-6
anillos) con anastomosis trmino-terminal o la laringo-faringectoma si se comprueba
invasin parietal completa de la faringo-laringe o del esfago cervical; en casos muy
seleccionados, es posible la reseccin parcial de un sector de la faringe o del seno
piriforme, con preservacin de la laringe. Debe asegurarse la ausencia de
enfermedad a distancia, preferentemente con PET, cuando se planifica una ciruga de
gran magnitud para los casos localmente avanzados. El tratamiento con lser puede
utilizarse en los casos de insuficiencia respiratoria por obstruccin tumoral para
permeabilizar la va area o ante la presencia de hemoptisis.
La adyuvancia con I131 luego de ciruga est indicada si se sospecha o comprueba
enfermedad persistente despus del tratamiento quirrgico de recadas ganglionares
y/o invasin aero-digestiva. La actividad ptima de I131 a administrar es
controvertida, siendo ideal su determinacin mediante dosimetra; es preferible
administrar dosis altas dado que existira una relacin positiva entre la captacin
total de I131 por la masa tumoral y los resultados obtenidos. Tampoco existe
evidencia suficiente para recomendar la utilizacin de rhTSH en todos los pacientes
con enfermedad metastsica que van a recibir I131; estara indicado en pacientes con
co-morbilidades (donde el hipotiroidismo es riesgoso) o cuando la demora en el
tratamiento afectara significativamente el pronstico.
La teraputica con litio, aunque podra aumentar la dosis de radiacin entregada
por el I131 al tumor metasttico, no ha demostrado mejores resultados, por lo que no
se puede recomendar su utilizacin en la enfermedad loco-regionalmente avanzada.

VI.c. Tratamiento de la enfermedad a distancia
VI.c.1. Metstasis pulmonares
Su manejo depende de varios factores: tamao de las lesiones (macronodulares o
micronodulares), avidez por el yodo, respuesta a tratamientos anteriores y la
estabilidad de las mismas.

553
Las metstasis micronodulares deben recibir I131 cada 6-12 meses mientras se
compruebe respuesta al tratamiento (recomendacin A, ATA). La dosis es emprica
(100-300 mCi) o calculada preferentemente por dosimetra si est disponible, con 80
mCi como lmite de retencin a las 48 horas y no ms de 200 cGy a la mdula sea,
cuando la captacin pulmonar de I131 es difusa (recomendacin B, ATA). La fibrosis
pulmonar puede complicar las altas dosis de tratamiento con I131 por lo que se debe
monitorear preventivamente la funcin pulmonar. No existe un lmite mximo para
la dosis acumulativa de I131, sin embargo la mayora de las remisiones se obtiene con
dosis cercanas a los 600 mCi; por encima de esto, la indicacin de ms tratamiento
debe realizarse en forma individual para cada paciente.
Las metstasis macro-nodulares tambin pueden tratarse con I131 si captan yodo,
pero la remisin completa es poco probable y la sobrevida muy pobre. La frecuencia
y la cantidad de dosis a administrar en cada paciente depender de la progresin de
la enfermedad, la edad, el tamao y la ausencia o presencia de otras localizaciones
metastsicas.
Puede considerarse tambin el tratamiento adyuvante con litio dado que
aumentara la acumulacin y la retencin del I131 en estas lesiones.
Un centelleograma 3-5 das despus de la dosis teraputica permite evaluar la
respuesta al tratamiento; no se requiere centelleograma diagnstico previo porque no
modificar el tratamiento y puede provocar stunning.
En el caso de metstasis no captantes, la evidencia es insuficiente para recomendar
su tratamiento especfico. Si las metstasis son PET positivas, tendran menor
posibilidad de respuesta al tratamiento con I131, sin embargo la evidencia disponible
no es uniforme sobre este tema.
En muchos pacientes, la enfermedad se mantiene con escasa evidencia clnica de
progresin, razn por la cual el tratamiento conservador supresivo con hormona
tiroidea es una opcin teraputica vlida.
Otras opciones, como metastasectomas, ablacin con lser endobronquial o
radioterapia externa pueden considerarse para la paliacin de lesiones sintomticas
endo-bronquiales (obstructivas o sangrantes).

554
En pacientes con enfermedad progresiva o sintomtica, puede considerarse la
participacin en ensayos clnicos o tratamientos con nuevas molculas (inhibidores
de la tirosin-kinasa).

VI.c.2. Metstasis seas
Para su tratamiento, deben tenerse en cuenta varios criterios: riesgo de fractura
patolgica, probable compromiso neurolgico, presencia de dolor, avidez por radio-
yodo, exposicin medular por metstasis plvicas captantes.
La reseccin quirrgica completa de metstasis sintomticas aisladas, si es
tcnicamente posible, es el tratamiento de eleccin, especialmente en menores de 45
aos.
En las lesiones seas captantes de I131 est indicado el tratamiento adyuvante con
I131 en dosis de 100-200 mCi empricamente o estimadas por dosimetra; aunque con
pocas posibilidades de curacin, este tratamiento se asocia con una mejor sobreviva.
En casos de localizaciones esquelticas donde la lesin puede ocasionar dolor
severo, fractura o complicaciones neurolgicas, debe considerarse la utilizacin de
radioterapia externa junto con corticoides, para minimizar los efectos de una
progresin tumoral por estmulo de TSH o por el edema que ocasiona la
radioterapia.
En el caso de metstasis no captantes de yodo, asintomticas y estables, que no
comprometan estructuras crticas no hay evidencia suficiente para recomendar su
tratamiento preventivo.

VI.c.3. Metstasis cerebrales
Son ms frecuentes en pacientes mayores con enfermedad avanzada al momento
de la presentacin; su pronstico es muy pobre y su tratamiento de eleccin es la
reseccin quirrgica, independientemente de su avidez por el yodo (recomendacin
B, ATA). En caso de no ser resecables, debe considerarse la utilizacin de
radioterapia externa (cerebro completo) o radio-ciruga.
Cuando captan el radio-iodo, tambin pueden ser tratadas con I131 pero se
recomienda su tratamiento previo con radioterapia externa y corticoides para evitar

555
los efectos del incremento de tamao tumoral por el estmulo de la TSH y el edema
cerebral ocasionado por el iodo radiactivo.

VI.c.4. Papel de la radioterapia externa
El papel de la radioterapia externa en el tratamiento del cncer tiroideo es
controvertido dado que no existen protocolos prospectivos y randomizados que
avalen su utilidad. En estudios retrospectivos habra demostrado utilidad mejorando
el control local y la sobrevida especfica de enfermedad en los carcinomas localmente
invasivos. Debe considerarse su indicacin en pacientes mayores de 45 aos,
especialmente como tratamiento inicial para las recadas cervicales irresecables o
invasin local con enfermedad residual macro o microscpica, que no concentra
yodo. La dosis para enfermedad residual microscpica es de 50-60 Gy en cuello y
mediastino superior, en 25-30 sesiones por cinco semanas; puede agregarse una
sobredosis de 5-10 Gy para tratar focos de enfermedad residual importante.
Tambin est indicada en metstasis cerebrales, metstasis seas dolorosas y,
metstasis en reas crticas (fractura potencial, sntomas compresivos o neurolgicos)
no pasibles de ciruga.

VI.c.5. Papel de la quimioterapia y teraputicas experimentales
Sin indicacin en el manejo de rutina del carcinoma diferenciado de tiroides;
puede considerarse para la progresin de la enfermedad no controlable por ciruga,
I131 u otras modalidades teraputicas; pueden esperarse 10-20% de respuestas
parciales con doxorrubicina sola o en combinacin con platino, o junto con
radioterapia externa, sin haberse demostrado prolongacin de la sobrevida. Nuevas
molculas (inhibidores de la tirosin-kinasa y anti-angiognicos) se estn ensayando
en estudios controlados, sin indicacin an fuera de protocolos de investigacin.



556
Algoritmo de seguimiento luego de tratamiento inicial



















Tiroidectoma total
Ablacin con I131 y centelleograma post dosis
Tratamiento con T4
3 meses
Pequeos remanentes, sin
captacin fuera del lecho
Dosaje de TSH y Tg (LT4)
Examen fsico
Tg estimulada: rhTSH (si disponible)
Si Tg basal detectable: no rhTSH
Ecografa cervical
6-12 meses
Bajo riesgo
Eco normal
Tg no detectable
Eco dudosa:
> 5 mm: PAAF
Tg detectable < corte: 1-2 ng/ml)
sin otras anormalidades.
Tg detectable > nivel corte
y/o otra patologa

557










TC cuello y Tx
PET ?
PAAF + tratar
Tg aumentada
Tg no detectable
Disminuir T4
Control anual con:
FT3, FT4, TSH
Tg
Ecografa
Tg menor pero detectable:
supresin TSH, eco y rh-TSH
Tg en 1 ao
nueva Tg estimulada
al ao
Curacin
retirar T4
dosis teraputica
centelleo post dosis
y/o ciruga

558
GLNDULAS PARATIROIDES
Dr. S. Zund




Introduccin
Las glndulas paratiroides son cuatro glndulas endocrinas encargadas de la
regulacin del metabolismo fosfoclcico. Las paratiroides superiores se desarrollan
en la cuarta bolsa farngea y suelen localizarse a nivel del polo superior de ambos
lbulos tiroideos, sobre el msculo cricotiroideo. Las glndulas inferiores se originan
en la tercera bolsa farngea, y su localizacin ms frecuente es detrs del polo inferior
de la glndula tiroides. Sin embargo, la extensa y prolongada migracin de las
glndulas en su embriognesis condiciona su mayor variabilidad de localizacin,
pudiendo ubicarse desde la base del crneo hasta el pericardio, aunque las
localizaciones ectpicas ms frecuentes son timo e intratiroideas. Una de la relaciones
anatomoquirrgicas ms importantes de las glndulas es con el nervio larngeo
inferior o recurrente. La glndula superior se ubica por fuera del nervio y la glndula
inferior lo hace por dentro del mismo. La arteria tiroidea inferior proporciona la
irrigacin de la paratiroides inferior y hasta el 80% de la superior, ya sea por ramas
directas o un arco anastomtico que forma con la arteria tiroidea superior (13). El
resto de las superiores reciben irrigacin de la arteria tiroidea superior. El nmero
normal de cuatro glndulas puede variar. Hasta 10% de los pacientes tienen
glndulas supernumerarias (entre 5 y 8) y 2-3% tienen menos de cuatro (14).

Hiperparatiroidismo
Hiperparatiroidismo primario (HPT 1)
Definicin: enfermedad caracterizada por hipercalcemia debida a la
sobreproduccin de hormona paratiroidea o paratohormona (PTH) como
consecuencia de una patologa primaria de las glndulas paratiroides.

559
Epidemiologa: El HPT 1 tiene una incidencia anual de 1/500 mujeres y 1/1000
varones. La relacin mujeres/varones est en alrededor de 2-3:1, y se da con ms
frecuencia en el rango etario entre 30 y 70 aos.
Etiologa: el HPT 1 se puede presentar en forma espordica, familiar o como parte
de un sndrome de neoplasia endcrina mltiple (NEM) tipo I (sndrome de Wermer)
o tipo IIA (sndrome de Sipple). La forma espordica es la ms frecuente,
comprendiendo el 90% de los casos. Las causas ms frecuentes de esta forma son:
adenoma (85%, siendo en su mayora adenomas nicos y en un porcentaje muy bajo
adenomas dobles), hiperplasia (14%) y carcinoma (1%)

(14). El HPT 1 familiar
consiste en una hiperplasia glandular transmitida en forma autosmica dominante,
no asociada a NEM. El sndrome NEM tipo I est constituido por gastrinoma o
insulinoma pancretico, adenoma hipofisario e hiperplasia paratiroidea. El sndrome
NEM tipo IIA comprende carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma e
hiperparatiroidismo por hiperplasia paratiroidea.
Fisiopatologa: el aumento en la produccin de PTH aumenta la remodelacin sea
y estimula la produccin de vitamina D por parte del rin, lo que aumenta la
absorcin intestinal de calcio y la reabsorcin tubular del mismo, llevando a una
hipercalcemia.
Anatoma patolgica: la diferenciacin histolgica entre hiperplasia y adenoma no
resulta fcil. Durante la ciruga, la biopsia por congelacin es til para distinguir
tejido paratiroideo de otras estructuras (adenopatas, tiroides, timo) y paratiroides
normal o patolgica. El hallazgo intraoperatorio de cuatro glndulas agrandadas
sugiere el diagnstico de hiperplasia y una glndula agrandada que coexiste con dos
o ms hipoplsicas, sugiere adenoma (13).
Diagnstico: la forma de presentacin clnica del HPT 1 ha cambiado en los
ltimos aos. La descripcin clsica de litiasis renal, dolores seos y musculares,
deformidades esquelticas, osteoporosis y ostetis fibroqustica, sntomas
gastrointestinales y psiquitricos, no se encuentra en la actualidad con mucha
frecuencia (7). Hoy en da, los pacientes se presentan frecuentemente con alteraciones
en el laboratorio y con cuadros asintomticos. La presencia de litiasis renal e
hipertensin arterial es la asociacin preoperatoria ms frecuentemente encontrada.

560
Sin embargo, hasta el 80% de los pacientes presentan sntomas inespecficos como
depresin, fatiga, debilidad y falta de atencin, que por ser de instalacin lenta e
insidiosa no son considerados al momento del diagnstico. Existe, adems, un
cuadro clnico de gravedad denominado crisis hipercalcmica, que ocurre
generalmente con calcemias mayores a 15 mg/dl, como las encontradas en el cncer
de paratiroides (5) (9). Se manifiesta con anorexia, nauseas, vmitos y sndrome
confusional que puede llegar al coma. El diagnstico del HPT 1 se realiza con la
demostracin de hipercalcemia (calcio total e inico) y aumento de la PTH molcula
intacta (PTHi) en presencia de funcin renal normal. De todas maneras, existe una
entidad denominada HPT 1 normocalcmico, donde coexisten niveles altos de PTHi
con cifras normales de calcio, en ausencia de una causa detectable que pueda explicar
la secrecin anormal de PTH (1) (7).
Los diagnsticos diferenciales a considerar son todos aquellos que cursan con
hipocalcemia: neoplasias con metstasis seas, tiazidas, litio, exceso de vitamina D,
tirotoxicosis, sarcoidosis, enfermedad de Paget, insuficiencia renal crnica e
inmovilizacin prolongada.
Estudios de localizacin preoperatoria: la ecografa es el mtodo de localizacin ms
econmico y posee una alta sensibilidad, pero una especificidad del 60-80% (7) (fotos
1 y 2). Como desventajas cabe aclarar que es un mtodo operador dependiente y que
no es til para adenomas ectpicos retrotraqueales y mediastnicos. El centellograma
con Tc-99 Sesta-Mibi (MIBI), es considerado actualmente el mejor estudio de
localizacin prequirrgico, ya que posee una especificidad del 90% y un 5-8% de
falsos positivos debidos en general a ndulos tiroideos (7) (fotos 3 y 4). Es muy til
en el diagnstico de adenomas ectpicos, por ejemplo, los mediastnicos. La
tomografa axial computada (TAC) ha demostrado resultados ms pobres que la
ecografa y la resonancia magntica nuclear (RMN). Esta ltima es considerada un
estudio de segunda lnea, y tiene como principales indicaciones: 1) resultados
negativos con combinacin de ecografa y centellograma con Sesta-MIBI; 2)
adenomas ectpicos y 3) persistencias o recidivas. Los mtodos invasivos
(angiografa y dosaje de PTHi por cateterismo venoso) se reservan para casos

561
complejos de persistencias o recurrencias. La combinacin de MIBI y ecografa
incrementa la localizacin de un adenoma de un 94 a un 99% (7).


Foto 1. Ecografa de un adenoma de glndula paratiroides. Foto 2. Ecografa de adenoma de glndula
paratiroides adyacente a la arteria cartida primitiva en contacto con la vena yugular interna.

Foto 3. Centellograma con Tc-99 Sesta-Mibi. Imagen precoz. Foto 4. Mismo estudio, imagen tarda a
las 4 horas, a los 15 minutos, con hipercaptacin de tiroides y paratiroides donde se observa
hipercaptacin en topografa de inferior izquierda glndula paratiroides
inferior izquierda, compatible con adenoma.




562
Tratamiento: el tratamiento definitivo es quirrgico. Est indicado en todos
aquellos pacientes sintomticos, cualquiera sea su manifestacin. Las indicaciones
quirrgicas en HPT 1 asintomtico han sufrido modificaciones en los ltimos aos.
Segn el consenso internacional publicado en 2009

(1), se recomienda la
paratiroidectoma en aquellos pacientes con una elevacin en su calcemia igual o
mayor a 1 mg/dl por encima de los lmites normales, edad < 50 aos, clearence de
creatinina < 60 ml/min y T-score < 2,5 desvos standard en la densitometra sea, a
nivel de columna lumbar, cadera y/o fmur.
Una vez efectivizada la indicacin quirrgica, la tctica operatoria depender de la
etiologa del HPT 1, es decir, si es una enfermedad uniglandular como en el caso del
adenoma (aunque en hasta un 4% pueden encontrarse adenomas dobles), o una
enfermedad multiglandular como en las hiperplasias (3). La diferencia principal
radica en el hecho de que en la patologa multiglandular la exploracin bilateral del
cuello es obligatoria, pero en el caso de un adenoma nico una exploracin unilateral
o focal para realizar la paratiroidectoma sera suficiente (foto 5 y 6). Si bien esto es
cierto, como los estudios de localizacin preoperatoria no son 100% eficaces, la
exploracin unilateral tiene como desventaja una incidencia de persistencias o
recurrencias mayor que la bilateral y como ventaja menores complicaciones
recurrenciales e hipoparatiroidismo.
En contrapartida, la exploracin bilateral se asocia a un mejor control del HPT 1 y
a una incidencia mayor de complicaciones como disfona por lesin recurrencial,
hipoparatiroidismo y hemorragias. Por estas razones, es fundamental complementar
los mtodos diagnsticos de localizacin preoperatoria, con la experiencia del
cirujano de cabeza y cuello interviniente y con mtodos de localizacin
intraoperatorios (1) (3) (7). A pesar de lo expuesto, existen cirujanos que exploran
ambos lados del cuello en forma sistemtica y otros, que practican la exploracin
unilateral, basados en la ecografa, el MIBI y la confirmacin histolgica en la biopsia
por congelacin de una glndula normal, adems del adenoma resecado.




563

Foto 5. Adenoma de glndula paratiroides izquierda inferior. Foto 6. Pedculo arterio-venoso de la
glndula.

Estudios de localizacin intraoperatorios: uno de ellos, ya prcticamente en desuso, es
la infusin de azul de metileno media hora antes de comenzar la ciruga, a razn de
0,7 ml/kg/peso. El azul de metileno (al igual que el Tc-99 Sesta-Mibi) es un catin
lipoflico captado por avidez por las mitocondrias de las glndulas paratiroides, por
lo que se lo ha usado, con resultados variables, para colorearlas durante la ciruga
(foto 7).
Otro mtodo de localizacin intraoperatorio es la ciruga radioguiada, donde se
inyecta Tc-99 Sesta-Mibi dos horas antes del comienzo de la ciruga, y en la ciruga se
intenta la localizacin de la glndula patolgica utilizando una sonda gamma probe
(foto 8). Luego de que el adenoma fue resecado, el gamma probe mide la
radioactividad de la pieza resecada, la cual se compara con la radioactividad en el
lecho quirrgico (7).

564

Foto 7. Reoperacin por adenoma persistente, donde se evidencia tincin con azul de metileno de la
glndula. Foto 8. Paratiroidectoma radioguiada con uso de gamma probe en un HPT 1 recurrente.

Sin lugar a dudas, la innovacin ms significativa en este campo ha sido la
posibilidad de realizar un dosaje (monitoreo) de PTHi en forma rpida en el
intraoperatorio. Esto es posible dado que la vida media de la PTHi es muy corta (4
minutos). Si bien estrictamente hablando no es un estudio de localizacin, es un
mtodo que permite confirmar la adecuada reseccin de todas las glndulas
hiperfuncionantes y predecir el xito del procedimiento. Consiste en realizar
determinaciones de PTHi en sangre perifrica preincisin de piel (basal), a los 10/15
minutos de resecadas todas las glndulas patolgicas y 3/4 horas luego de la
reseccin (2). El xito de la paratiroidectoma se define como un descenso mayor al
50% del nivel de PTHi preincisin, en la determinacin realizada a los 10/15 minutos
de removidas todas las glndulas hiperfuncionantes (criterio de Miami)

(10). Si se
cumple este requisito, la ciruga se puede dar por finalizada, con una probabilidad de
curacin > al 95%. Si a pesar de la reseccin de una glndula patolgica los valores
de PTHi no caen a menos del 50% de la PTHi basal, habr que proseguir primero con
la exploracin homolateral en busca de una enfermedad de dos glndulas (adenoma
doble), y muchas veces continuar con la exploracin contralateral para descartar una
hiperplasia glandular (enfermedad de todas las glndulas paratiroides) (4).
En el caso del HPT 1 por hiperplasia, el tratamiento quirrgico a realizar ser
similar al tratamiento de las formas secundaria y terciaria. Las opciones quirrgicas
son: 1) paratiroidectoma subtotal 3 ; 2) paratiroidectoma total con implante y 3)

565
paratiroidectoma total sin implante. Estos procedimientos sern abordados en
profundidad en el tratamiento quirrgico de los HPT 2 y 3.

Hiperparatiroidismo secundario (HPT 2)
Definicin: enfermedad caracterizada por un exceso en la secrecin de PTH, como
respuesta a un nivel persistentemente bajo de calcio inico plasmtico.
Etiologa: la causa ms frecuente (>90%) es la insuficiencia renal crnica, por lo que
frecuentemente se denomina al HPT 2 como HPT renal. Otras causas menos
frecuentes son osteomalacia, hipovitaminosis D y sndromes de malabsorcin (10)
(13).
Fisiopatologa: las anormalidades en la absorcin tubular renal de fosfatos llevan a
una reduccin de su excrecin, con hiperfosfatemia. Asimismo, tampoco se puede
realizar la conversin renal del 25-hidroxicolecalciferol a su molcula activa 1-25
dihidroxicolecalciferol (vitamina D), lo que determina una disminucin en la
absorcin intestinal de calcio, que lleva a hipocalcemia. La hiperfosfatemia, la
hipocalcemia y el dficit de vitamina D llevan a un aumento de la produccin de
PTH por hiperplasia glandular.
Diagnstico: muchos pacientes con HPT 2 son asintomticos y slo tienen
anormalidades detectables en el laboratorio o estudios por imgenes. Con respecto al
laboratorio, presentan hipocalcemia o normocalcemia, hiperfosfatemia y niveles
extremadamente altos de PTH. Cuando el cuadro se vuelve sintomtico, los pacientes
presentan prurito, dolores seos, nefrolitiasis, pancreatitis, calcificaciones de partes
blandas, fracturas patolgicas, ostetis fibrosa qustica (tumores pardos) y
deformidades esquelticas (11) (12) (foto 9 y 10). Los estudios por imgenes del
cuello son normalmente innecesarios ya que se trata de una enfermedad
pluriglandular. Sin embargo, tanto la ecografa como el centellograma con Tc-99
Sesta-Mibi pueden ser tiles para la localizacin preoperatoria, especialmente en
reoperaciones y para descartar glndulas ectpicas (12).


566


Foto 9. Tumores pardos mandibulares en HPT 2 renal.
Foto 10. Deformidad sea craneofacial en paciente de 22 aos.

Tratamiento: el manejo de los pacientes con HPT 2 es predominantemente mdico,
mediante suplementos de calcio y vitamina D por va oral. Como algunos de los
pacientes se vuelven refractarios a este tratamiento, en ellos se indican
calcimimticos y anlogos de la vitamina D, con resultados variables, pero con el
objetivo de contemporizar hasta que el paciente pueda ser trasplantado (11) (12).
El tratamiento quirrgico est indicado en las siguientes circunstancias: 1)
calcifilaxis; 2) prurito intratable; 3) osteoporosis; 4) fracturas patolgicas; 5) dolores
seos y 6) calcificaciones de partes blandas (11) (12). Bsicamente, el tratamiento
quirrgico puede resumirse en tres procedimientos o alternativas quirrgicas: a)
paratiroidectoma subtotal o 3 , que consiste en la reseccin de tres glndulas y
media, dejando un fragmento bien vascularizado de la glndula de aspecto ms
normal; b) paratiroidectoma total con implante, que describe la exresis de las cuatro
glndulas (o ms si fuesen supernumerarias) y el implante de un fragmento en un
bolsillo muscular del antebrazo, hombro, recto anterior del abdomen o en la grasa
subcutnea subxifoidea o abdominal; y c) paratiroidectoma total sin implante,
partiendo de la teora de que la paratiroidectoma nunca es completa ya que existen
glndulas supernumerarias o tejido paratiroideo heterotpico en alguna parte del
cuello (8) (11). Indudablemente, el tratamiento quirrgico debe ser considerado
paliativo, ya que la persistencia de la insuficiencia renal puede provocar una
hiperplasia del tejido paratiroideo conservado (11). Con la paratiroidectoma 3 el

567
riesgo de hipoparatiroidismo postquirrgico es muy bajo, pero en el caso de una
recurrencia, se requerir una nueva exploracin por cervicotoma. Esto no sucede en
el caso de la paratiroidectoma total con autoimplante, ya que en el caso de un HPT
recurrente no ser necesaria una reintervencin cervical con anestesia general, sino
una exploracin ambulatoria con anestesia local en el sitio receptor del injerto (fotos
11 a 14). En la paratiroidectoma total sin implante, el riesgo de recidiva es realmente
muy bajo, por lo que se ha propuesto realizarla en aquellos pacientes que no son
candidatos a trasplante renal (8). Independientemente de la estrategia quirrgica
elegida, en todos los casos se debera realizar criopreservacin de tejido paratiroideo,
para poder solucionar un potencial hipoparatiroidismo postquirrgico (10) (11). En
relacin al monitoreo intraoperatorio con PTHi en el HPT 2, su aplicacin es muy
controvertida, ya que encarece los costos del procedimiento y no evita tener que
realizar un abordaje bilateral y la identificacin de cmo mnimo cuatro glndulas
hiperplsicas. Igualmente, se trata de un mtodo til para predecir la reseccin
completa del tejido paratiroideo, cuando se produce un descenso mayor al 90% del
nivel de PTHi basal, en la determinacin realizada post-reseccin de todas las
glndulas hiperplsicas (6) (10) (11).




568
Fotos 11, 12, 13 y 14. Paratiroidectoma total con autoimplante en paciente con HPT 2 renal,
donde se evidencian glndula derecha inferior (11), derecha superior (12), izquierda superior (13)
e izquierda inferior (14), respectivamente

Hiperparatiroidismo terciario (HPT 3)
Definicin: pacientes con HPT 2 en los que a pesar de la resolucin de la causa de
hipocalcemia crnica (trasplante renal), persiste una PTH elevada.
Fisiopatologa: luego de la correccin de la insuficiencia renal mediante un
trasplante, las paratiroides continan con hipersecrecin de PTH. Los niveles de
calcio inico se normalizan, ya que las glndulas hiperplsicas funcionan en forma
autnoma. Clsicamente, el HPT 3 es causado por hiperplasia de las cuatro
glndulas, aunque se han reportado casos de adenomas y de hiperplasias asimtricas
(11).
Diagnstico: al igual que en el HPT 2, muchos pacientes son asintomticos y en
contraste con aquel, las anormalidades observables en el laboratorio son normo o
hipercalcemia, hipofosfatemia y niveles levemente aumentados de PTHi (11). Los
pacientes sintomticos presentan dolores seos, prurito, nefrolitiasis, pancreatitis,
osteopenia y osteoporosis.
Tratamiento: es quirrgico. El tratamiento mdico no est indicado ya que no es
curativo. Adems, los pacientes estn tpicamente normocalcmicos por lo que no se
benefician de suplementos de calcio. Las indicaciones quirrgicas son: 1)
hipercalcemia severa (>11,5 mg/dl); 2) hipercalcemia persistente (>10,2 mg/dl luego
de 3 meses a 1 ao del trasplante); 3) osteopenia severa y 4) hiperparatiroidismo
sintomtico (prurito, fatiga, dolores seos, fracturas patolgicas, litiasis renal, lcera
pptica, etc.) (11). Las alternativas quirrgicas aceptadas en la actualidad son la
paratiroidectoma subtotal 3 y la paratiroidectoma total con implante o autoinjerto
(8).

El monitoreo con PTHi intraoperatoria ha demostrado ser de valor cuando se
produce un descenso mayor al 95% del nivel de PTHi basal, en la determinacin
realizada post-reseccin de todas las glndulas patolgicas (6).




569
Bibliografa
1. Bilezikian, J.; Khan, A.; Potts, J. et al. Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary
Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Third International Workshop. J Clin
Endocrinol Metab 2009; 94 (2): 335-339.
2. Fernndez Vila, J.; Mandry, A.; Kerman Cabo, J. et al. Dosaje intraoperatorio de PTH en el
tratamiento del hiperparatiroidismo primario. Experiencia inicial. Rev Argent Cirug, 2009; 97
(1-2): 54-67.
3. Ferris, R. Parathyroidectomy for sporadic primary hyperparathyroidism. En: Operative
Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 2nd ed. Philadelphia, Saunders Elsevier, 2008; 505-510.
4. Irvin, G. L. Presidental address: chasin hormones. Surgery 1999; 126(6): 993-997.
5. Lee, P.; Jarosek, S.; Virnig, B. et al. Trends in the incidence and treatment of parathyroid cancer
in the United States. Cancer 2007; 109: 1736-1741.
6. Kara, M.; Tellioglu, G.; Bugan, U. et al. Evaluation of intraoperative parathormone
measurements for predicting successfull surgery in patients undergoing subtotal/total
parathyroidectomy due to secondary hyperparathyroidism. Laryngoscope 2010; 120: 1538-1544.
7. Lew, J.; Solorzano, C. Surgical management of primary hyperparathyroidism: state of the art.
Surg Clin N Am 2009; 89: 1205-1225.
8. Morelli Brum, R. Tratamiento quirrgico del hiperparatiroidismo secundario. En: Paratiroides.
Eds: Snchez, A, Novelli, J. L. UNR editora 2000; 19: 185-196.
9. Okamoto, T.; Iihara, M.; Obara, T. et al. Parathyroid carcinoma: etiology, diagnosis and
treatment. World J Surg 2009; 33: 2343-2354.
10. Pitt, S.; Panneerselvan, R.; Chen, H. et al. Secondary and tertiary hyperparathyroidism: The
utility of ioPTH monitoring. World J Surg 2010; 34: 1343-1349.
11. Pitt, S.; Sippel, R.; Chen, H. Secondary and tertiary hyperparathyroidism: state of the art.
Surgical management. Surg Clin N Am 2009; 89: 1227-1239.
12. Richards, M.; Wormuth, J.; Bingener, J. et al. Parathyroidectomy in secondary
hyperparathyroidism: Is there an optimal operative management? Surgery 2006; 139: 174-80.
13. Rosai, J. Parathyroid glands. En: Rosai & Ackerman. Surgical Pathology. 9th ed. Philadelphia,
Mosby, 2004; 873-890.
14. Shaha, A.; Patel, S. Thyroid and parathyroid tumors. En: Cancer of the Head and Neck. 3rd ed. J.
Shah, S. Patel (eds). London, BC Decker Inc, 2001; 251-273.



570
TUMORES LATERALES DEL CUELLO
Dres. L. Califano y A. Begueri




Generalidades
El trmino tumor lateral del cuello (TLC) abarca una serie de patologas de
diferentes orgenes y significado clnico, cuya nica caracterstica comn es la de
presentarse como un bulto en una regin anatmica especfica: la regin lateral del
cuello. Los lmites de esta regin son:
Hacia arriba, el borde inferior de la mandbula.
Hacia abajo, las clavculas y el manubrio esternal.
Hacia los lados y atrs, el borde anterior de los msculos
trapecios.
Hacia la lnea media, la celda visceral del cuello.
Debido a lo antedicho, las patologas de las estructuras centrales del cuello, que se
encuentran dentro de la celda visceral (ndulos tiroideos por ejemplo), no se
incluyen dentro de esta entidad clnica y no sern tratadas aqu.
El origen de los tumores laterales del cuello, puede resumirse en cuatro grandes
grupos:
De origen malformativo, anomalas congnitas.
Procesos inflamatorios, agudos o crnicos.
Neoplsico benigno.
Neoplsico maligno, que a su vez puede tratarse de un tumor primitivo o
metastsico.
Es importante destacar que la presencia del tumor, puede estar acompaada de
otros signos o sntomas locales, regionales o generales, por lo que se debe aclarar si el
tumor es toda la enfermedad o solo la parte ms evidente de ella.


571
El conocimiento de la frecuencia y formas con que se presentan estos tumores
ayudan a la presuncin diagnstica, que permitir la aplicacin de los diferentes
mtodos de diagnstico en forma correcta, para as llegar al diagnstico definitivo,
que permitir realizar el tratamiento correcto en tiempo y forma.
Los tumores laterocervicales ms frecuentes son:
1. Las adenopatas, ya sean stas inflamatorias o neoplsicas.
2. Los procesos neoplsicos primitivos, benignos o malignos.
3. Las malformaciones congnitas, con menor frecuencia.
La correcta anamnesis y un examen fsico minucioso son fundamentales para la
recoleccin de datos que dirigirn el resto del estudio de un paciente con un TLC.
En cuanto al tiempo de evolucin, un tumor lateral del cuello de das de
evolucin, hace sospechar una patologa inflamatoria; mientras que una evolucin de
aos orienta hacia una patologa congnita. Los de semanas o meses presuponen un
proceso neoplsico.
Dolor: su aparicin es temprana o incluso previa a la aparicin del tumor en los
procesos inflamatorios, mientras que es tarda en los procesos neoformativos. Por lo
general est ausente en los procesos congnitos (excepto cuando cursan
complicaciones infecciosas).
El antecedente de consumo de alcohol y tabaco, juntos o por separado debe hacer
sospechar una patologa maligna (1).
En las patologas inflamatorias e infecciosas puede detectarse mediante el
interrogatorio o el examen fsico, el antecedente de exposicin, la presencia de fiebre,
signos locales de inflamacin o puerta de entrada.
La presencia de fiebre leve, prdida de peso, prurito, adenomegalias en otras
localizaciones hace sospechar la presencia de un linfoma.
Para recordar la frecuencia del origen de un TLC y enfocar su estudio resulta muy
til el clsico esquema de Skandalakis.


572
ORIENTACIN
NEOPLASIAS
MALIGNAS
benignas
primarias
METASTSICAS
infraclavicular
C y C
Inflamatorios,
congnitos , otros
20 %
80 %
20 %
20 %
20 %
80 %
80 %
80 %
Adaptado de Skandalakis ; T. extratiroideos
TUMORES LATERALES DE CUELLO
TUMORES LATERALES DE CUELLO

Por lo tanto, en un adulto de ms de cuarenta aos, fumador, bebedor, con un TLC
poco doloroso y de instalacin progresiva, la etiologa ms probable es una
adenopata metastsica de un tumor primario de la cabeza y el cuello.
En cuanto al examen fsico, debe ser riguroso y orientado en dos niveles:
El rea especfica de la cabeza y el cuello.
El resto del organismo.
El examen fsico completo permite identificar tumores primarios infra-
claviculares, manifestaciones a distancia de la enfermedad, concurrencia de dos
enfermedades distintas, tumores sincrnicos, adenomegalias de otras localizaciones,
hepato o esplenomegalia, lesiones cutneas, etc.
El examen dirigido al rea de la cabeza y el cuello consiste en la visualizacin
directa o indirecta de toda el rea accesible de la mucosa aerodigestiva superior,
cuero cabelludo y la palpacin del cuello, comparando ambos lados y con especial
nfasis en la celda visceral.
El examen mediante el uso de fibroscopios permite estudiar las zonas no
accesibles a la visin directa (fosas nasales, senos paranasales, rinofaringe), evaluar la
extensin tumoral y la movilidad de las cuerdas vocales. Esto puede realizarse
mediante anestesia local, sedacin o bajo anestesia general, lo que permite tomar
muestras para biopsia y la palpacin del paciente en ausencia de reflejos y dolor.
Si se encuentra una lesin o zona sospechosa se debe proceder a la toma de una


573
biopsia. El estudio citolgico del material obtenido mediante la puncin-aspiracin
con aguja fina (PAAF) de la lesin puede orientar el diagnstico, o confirmar la
sospecha clnica, lo que permite optimizar el uso de recursos y el tiempo, para lograr
el tratamiento adecuado de la patologa.

Tumores y fstulas congnitas del cuello
Las anomalas congnitas del cuello se originan por la persistencia de estructuras
embrionarias que dan origen a los distintos rganos y tejidos del organismo, pero
que normalmente no estn presentes en el nacimiento. Por lo tanto no se trata de
proliferaciones neoplsicas sino de alteraciones del desarrollo y por su curso
habitualmente benigno e indolente no se ahondar en el tema sino que se
mencionarn las caractersticas fundamentales de los ms frecuentes.

Anomalas originadas en los arcos branquiales
Son mucho menos frecuentes que las adenopatas. Son ms frecuentes en los
varones y suelen presentarse en la primera dcada de la vida, aunque pueden
aparecer a cualquier edad. El segundo arco branquial es el responsable de casi el 90%
de las lesiones y se presentan como fstulas en los nios pequeos y como quistes en
la segunda infancia y adolescencia (6). Estas fstulas, senos o quistes suelen ubicarse
por delante del borde anterior del esternocleidomastoideo, en su tercio medio o
inferior.
La sintomatologa ms frecuente es la presencia del TLC, de crecimiento
progresivo, con escasas molestias y que aparece luego de algn proceso infeccioso de
las vas areas superiores y que alterna perodos de crecimiento con otros de
regresin espontnea o por el uso de antibiticos.
A la palpacin se presentan renitentes e indoloros (en ausencia de inflamacin).
El diagnstico es eminentemente clnico, pero puede apoyarse en la radiografa,
ecografa o TAC. La PAAF es prcticamente concluyente al obtener lquido con
cristales de colesterol y clulas epiteliales descamadas.


574




El tratamiento de estas lesiones es quirrgico y est indicado ante el aumento del
tamao, infeccin recurrente, duda diagnstica o sospecha de malignizacin (5) (esta
eventualidad es posible debido al revestimiento epitelial de los quistes, pero es tan
remota que ante su presencia debe pensarse siempre que el tumor en cuestin es una
metstasis qustica de un primario no hallado y tratarla como tal).

Higromas qusticos
Tambin conocidos como linfagiomas qusticos o quistes serosos congnitos, su
formacin se debe a la persistencia de elementos vestigiales del sistema linftico y se
presentan con mayor frecuencia en el rea de la cabeza y el cuello. Cerca del 90% son
diagnosticados antes de los dos aos de edad (4).
Se presentan como tumores blandos, fluctuantes, indoloros, fijos en profundidad
pero no a la piel que desliza libremente. Se ubican con mayor frecuencia en la fosa
supraclavicular y del lado izquierdo.
La ecografa y la tomografa pueden ser de utilidad diagnstica, pero el mtodo de
eleccin es la RMN.
Se los puede clasificar de acuerdo al tamao en micro o macro-qusticos (< o > a 1
cm) o teniendo en cuenta su localizacin y grado de afectacin. De Serres y col.
propusieron una clasificacin en cinco estadios (3):
Estadio 1: infrahioideo unilateral
Estadio 2: suprahioideo unilateral
Radiografa cervical de perfil en la que se
observa la imagen radiolcida de un quiste
branquial.


575
Estadio 3: supra e infrahioideo unilateral
Estadio 4: suprahioideo bilateral
Estadio 5: supra e infrahioideo bilateral
En cuanto al tratamiento existen tres alternativas posibles: la reseccin quirrgica,
la inyeccin de agentes esclerosantes y la observacin.

Adenopatas cervicales
Las adenopatas pueden ser de dos orgenes: inflamatorias o neoplsicas.

Adenopatas inflamatorias
Las adenopatas inflamatorias, en especial las agudas, son mucho ms frecuentes
que las neoplsicas pero debido a su evolucin favorable en forma espontnea o con
tratamiento, no deben ser consideradas dentro de los TLC, o slo lo sern aquellas
que pasen a una cronificacin luego de un perodo agudo.
En cuanto a las adenopatas inflamatorias crnicas no se deben olvidar las de
origen tuberculoso debido a la alta incidencia en nuestro medio. Estas asientan
preferentemente en las cadenas espinal o carotidea. Merecen tambin mencin las
adenopatas vinculadas a la infeccin por HIV. Los pacientes portadores de este virus
pueden presentar adenopatas en los diferentes perodos de la enfermedad. Las
adenopatas suelen ser cervicales, occipitales y axilares. En la mayora de los
pacientes (70%), las adenopatas evolucionan a la cronicidad y constituyen el
sndrome de adenopatas generalizadas persistentes. Este sndrome se define como
adenopatas en dos o ms localizaciones extra-inguinales, de causa no aclarada, por
un mnimo de tres a seis meses. En la mayora de estos pacientes no se requiere
ningn procedimiento diagnstico y se pueden manejar empricamente.
A medida que evoluciona la infeccin por HIV los pacientes pueden presentar
mltiples infecciones oportunistas y neoplasias, muchas de las cuales pueden
comprometer los ganglios linfticos. Por lo tanto los diagnsticos diferenciales en un
paciente HIV positivo con adenopatas es muy amplia, siendo las ms frecuentes: la
tuberculosis, micobacterias atpicas, sfilis, linfomas, sarcoma de Kaposi, bartonelosis.
La mayora de los autores recomienda un procedimiento diagnstico cuando est


576
presente alguno de los siguientes elementos: marcados signos y sntomas
constitucionales, adenopatas localizadas, adenopatas desproporcionadamente
grandes, adenopatas mediastinales, masa voluminosa a nivel abdominal, citopenia o
eritrosedimentacin acelerada de causa no aclarada, adenopatas con signos de
flogosis.
La PAAF es el procedimiento diagnstico de eleccin, pudiendo realizar anlisis
citolgico y bacteriolgico para grmenes comunes, BAAR y hongos. Si los
resultados son negativos, o sugestivos de linfoma puede realizarse una biopsia
abierta (8).
El siguiente algoritmo resume lo anteriormente descripto:
Sospecha de infeccin o neoplasia
Puncin-aspiracin
Gram y cultivo BAAR Hongos Citolgico
Resultados negativos Resultados positivos
Biopsia Tratamiento especfico

Adenopatas neoplsicas
Como fue descripto con anterioridad las adenopatas neoplsicas pueden ser
primarias o metastsicas.

Adenopatas primarias
Son las que constituyen el asiento de las enfermedades linfoproliferativas
malignas, que suelen encontrarse dentro del contexto de la enfermedad general, pero
muchas veces la presencia de una o dos adenopatas cervicales constituye el inicio o
la nica o ms evidente manifestacin de la enfermedad.
La PAAF orientar el diagnstico y la biopsia quirrgica (hecha en condiciones
particulares) permitir tipificar correctamente la enfermedad.


577
Adenopatas metastsicas
En los pacientes entre los cincuenta y sesenta aos, constituyen el grupo ms
frecuente de los tumores laterales de cuello. Esto siempre debe ser tenido en cuenta,
sobre todo cuando media el antecedente de consumo de alcohol y tabaco.
Los grupos linfticos del cuello drenan el cuero cabelludo, la piel del rea de la
cabeza y cuello, la mucosa del tracto aerodigestivo superior, las glndulas salivales y
la glndula tiroides, en forma especfica, predecible y secuencial en los distintos
grupos ganglionares. Por lo tanto la ubicacin de una adenopata sugiere en
principio dnde puede estar ubicado el tumor primario, pero debe recordarse que
existe una superposicin en el rea de drenaje de distintas localizaciones. Es
importante entender entonces esta diseminacin linftica a los distintos grupos
ganglionares y describirlas como niveles ms que como grupos ganglionares
anatmicos.
La terminologa para categorizar los grupos ganglionares del cuello fue
originalmente descripta en el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York
(Estados Unidos), que es ampliamente aceptada. sta divide al cuello en cinco
regiones ganglionares a cada lado. Una sexta regin, el compartimiento central, fue
agregada despus (10) (figura 6).

Figura 6. Esquema que muestra los niveles y subniveles ganglionares
del cuello.


Estudios retrospectivos han documentado los patrones de diseminacin de los
cnceres de varios sitios primarios de la cabeza y el cuello a los ganglios linfticos del


578
cuello (tabla 1).
Sitio primario
Cavidad oral
Laringe, faringe
Tiroides
Partida
Glndula submaxilar y
sublingual
Primera estacin ganglionar
Niveles I,II,III
Niveles II,III,IV
Niveles IV, VI, mediastino superior
Niveles II, III, pre-auricular, peri e intra-
parotdeos, cadena accesoria superior
Niveles I,II,III
Tabla 1: patrn de metstasis ganglionares en el cuello

Debe recordarse que ms del 80% de las adenopatas metastsicas del cuello tienen
origen en tumores primarios de la cabeza y el cuello. El resto (menos del 15%) tienen
su origen en primarios infra claviculares, de ubicacin ms frecuente en el pulmn,
seguida por el aparato digestivo (estmago, colon, esfago, pncreas) y el urogenital.
El riesgo de metstasis ganglionar depende de varios factores relacionados con el
tumor primario, como su ubicacin, tamao, estadio del T, grado histolgico. El
riesgo de metstasis aumenta desde la zona anterior a la posterior del tracto
aerodigestivo superior: labio (10%), lengua (25%), enca (30%), piso de boca (40%),
orofaringe (55%), hipofaringe (65%). Los tumores endofticos y con gran espesor
(lengua y piso de la boca) tienen ms posibilidad de metastatizar.
As, excluyendo la piel, la mayora de los tumores de la cabeza y cuello se originan
en la mucosa de la va aerodigestiva superior (la cavidad oral y, dentro de sta con
mayor frecuencia la lengua, es responsable de alrededor del 75% de las adenopatas
cervicales) y su histologa corresponde a carcinomas espinocelulares con mayor o
menor grado de diferenciacin.
Los adenocarcinomas son raros y en general hay que pensar en un origen salival
para las localizaciones cervicales altas, o bien de un rgano infra clavicular para
aquellas adenopatas que se ubican en la fosa supraclavicular (ganglio de Virchow-
Troisier) (9).
En la mayora de estos pacientes (ms del 90%) el examen fsico sistemtico y
meticuloso, que incluye las endoscopas, acompaado por los mtodos
complementarios de diagnstico, pondr de manifiesto el sitio del tumor primario
responsable de la metstasis cervical.


579
El tratamiento de esta metstasis deber ser considerado en conjunto con el del
tumor primario. Sin embargo, entre el 1 y 5 % de los casos, no es posible evidenciar
este ltimo dentro de un plazo til para su estudio, que no debe exceder las cuatro
semanas (7) (11). Llegado este punto, deber considerarse al enfermo como portador
de un tumor primitivo no hallado y efectuar el tratamiento.
Finalmente, debe realizarse la PAAF de las adenopatas cervicales sospechosas. La
PAAF es preferida a la biopsia abierta por la facilidad del procedimiento, menor
morbilidad y menor probabilidad de siembra tumoral a travs del trayecto de
puncin.
La biopsia quirrgica de una adenopata, sin una adecuada justificacin basada en
el conocimiento acabado del manejo de estos pacientes, debe ser considerada como
una mala prctica, ya que puede complicar el tratamiento y disminuir las
posibilidades de curacin. En los casos en que est justificada, debe seguirse una
sistemtica que asegure las mejores posibilidades diagnsticas con un mnimo de
morbilidad. Para ello, no debe subestimarse la importancia del procedimiento y en
casos considerados difciles, pacientes muy doloridos o por vecindad de estructuras
nobles, evaluar la posibilidad de realizar el procedimiento bajo anestesia general.
En cuanto a la incisin no debe olvidarse que estos pacientes son posibles
candidatos a una linfadenectomia radical, por lo tanto, la misma debe emplazarse de
tal manera que pueda ser incluida dentro del trazado de una incisin adecuada para
esta ciruga, y que no obligue a realizar colgajos poco vascularizados que los exponga
a una posterior dehiscencia. La extirpacin de la lesin debe ser completa de ser
posible, y si no, debe realizarse una biopsia en cua, aplicando en ambos casos, una
tcnica meticulosa para evitar complicaciones que pudieran dificultar o retrasar el
tratamiento posterior. Debe asegurarse que el material obtenido sea suficiente
mediante el empleo de la biopsia por congelacin con el patlogo en quirfano.

Metstasis cervical de tumor primitivo no hallado
En ms del 95% de los pacientes con metstasis cervicales, se identifica el tumor
primario a travs del examen fsico riguroso, pan-endoscopas con biopsias de los
sitios sospechosos, TAC, RMN o ms recientemente con el uso del 18 FDG PET/TC.


580
Los restantes casos (1 al 5%) se definen como tumores primitivos no hallados
(TPNH).
La falla en la deteccin del primario podra explicarse por regresin espontnea,
destruccin del primario mediada por inmuno-moduladores, crecimiento ms veloz
de las metstasis ganglionares o desprendimiento de un carcinoma necrtico (7) (11).
La estirpe histolgica ms frecuente es el carcinoma escamoso, seguido del
adenocarcinoma, carcinomas indiferenciados y otros. El rea ganglionar ms
frecuentemente afectada es el nivel II, seguido del nivel III. El tamao ganglionar
promedio es de 5 cm, con mayora de N2. La edad media al diagnstico oscila entre
los 55 y 65 aos con predominancia en los varones (2).
El tratamiento de eleccin de este grupo de pacientes no est definido. La ciruga
contina siendo el punto ms importante en el manejo de los TPNH. El vaciamiento
cervical radical modificado (o el radical clsico de ser necesario) es ampliamente
aceptado (no as los selectivos) ya que no existe un patrn de diseminacin
ganglionar en un TPNH (11). La radioterapia postoperatoria es otro punto de debate.
Algunos autores recomiendan irradiar toda la mucosa aerodigestiva superior y el
cuello bilateralmente, mientras que otros recomiendan irradiar slo el cuello uni o
bilateralmente. Actualmente existe evidencia a favor del tratamiento con quimio-
radioterapia concurrente postoperatoria. ste mejora el control loco regional de la
enfermedad y la supervivencia en pacientes con cncer de cabeza y cuello avanzado
(2) (7) y esto ha sido extrapolado al tratamiento de los pacientes con TPNH. Sin
embargo se necesitan ms trabajos prospectivos y randomizados para establecer el
tratamiento definitivo de este grupo de pacientes.

Tumores mesenquimticos o de partes blandas
Todas las estructuras mesenquimticas de la cabeza y el cuello pueden ser el
origen de tumores (tejido adiposo, muscular, vascular, nervioso, etc.), como se
ejemplifica en las figuras siguientes, mostrando un lipoma y un tumor del corpsculo
carotideo.
Estos tumores pueden ser benignos o malignos (sarcomas), aunque en algunos
casos slo por la evolucin pueden encasillarse en uno u otro sentido.


581
En cuanto a los benignos (lipomas, por ejemplo) el diagnstico y tratamiento
prcticamente es igual que para los del resto del organismo, con la diferencia de estar
en una localizacin anatmica compleja y en la que regularmente existe
preocupacin por la posibilidad de una lesin maligna. Si el diagnstico de
benignidad es firme, deben tratarse cuando presentan gran tamao o sntomas. Ante
la duda diagnstica deben estudiarse como el resto de los tumores laterales de cuello.


TAC de cuello en la que se observa un tumor de densidad grasa (lipoma) por detrs del msculo
esternocleidomastoideo derecho.


TAC de un tumor del glomus carotideo y la clsica separacin en forma de lira que produce entre las


582
cartidas externa e interna. Al lado: reconstruccin 3D.

Los sarcomas constituyen un grupo muy heterogneo de tumores, por lo que su
clasificacin en base a su histognesis es muy difcil y discutida. A su vez, el
comportamiento de estos tumores tambin es variable pudiendo presentarse con
lento o rpido crecimiento, bajo o alto poder metastatizante o recidivante. Los
factores que influyen en este comportamiento son el tamao (considerndose T1 a los
menores de 5 cm de dimetro y T2 a los mayores de 5 cm), grado y tipo histolgico y
localizacin. Para formular el grado histolgico de malignidad se toma en cuenta el
tipo histolgico, la cantidad de necrosis, la celularidad, el pleomorfismo, el nmero
de mitosis y la forma de crecimiento (empujando o invadiendo los tejidos).
Estos tumores son raros en el rea de la cabeza y el cuello representando menos
del 1 % de todas las neoplasias de esta regin y la mayor parte pertenece a los tipos
de la estirpe fibrosa.
La presencia de metstasis a los ganglios del cuello es infrecuente, entre un 5 a
16%, por lo que los vaciamientos cervicales profilcticos no tienen indicacin. Las
metstasis a distancia ocurren en un 15 a 40%, por lo general al pulmn.
El tratamiento de estos tumores es quirrgico (exceptuando a los
rabdomiosarcomas en los nios y jvenes en los que se utiliza radio y quimioterapia).
Sin embargo, no puede realizarse con los principios de reseccin
compartimentalizada utilizada para los sarcomas de los miembros, dadas las
caractersticas anatmicas de esta regin, en la que la presencia de estructuras no
resecables o resecables a un costo no justificable, condiciona a que en ocasiones la
reseccin no cuente con mrgenes oncolgicos satisfactorios, que deben ser mayores
de 1 cm.
La utilidad de la radioterapia es discutida, pero se emplea en casos con mrgenes
no satisfactorios o contraindicaciones quirrgicas. La quimioterapia no ha
demostrado ser de utilidad.




583
Bibliografa
1. Boffetta, P. Alcohol and Cancer. Lancet Oncol 2006; 7(2): 149-56.
2. Chun, C. H.; Fen, Y. T.; Te, H. Y.; Yu, H. W.; Chuang, J. H.; Jeng, Y. K.; Pei, J. L.; Yuh, S. C.
Prognostic factors of unknown primary head and neck squamous cell carcinoma. Otolaryngol
Head and Neck Surg 2008; 139: 429-435.
3. De Serres, L. M.; Sie, K. C. Y.; Richardson, M. A. Lymphatic malformations of the head and
neck: a proposal for staging. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 1995; 121: 577-82.
4. Giguere, C. M.; Bauman, N. M.; Smith, R. J. H. New treatment options for lymphangioma in
infants and children. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002; 111: 1066-75.
5. Girvigian, M. R.; Rechdouni, A. K.; Zeger, G. D. et al. Squamous cell carcinoma arising in a
second branchial cleft cyst. Am J Clin Oncol 2004; 27: 96-100.
6. Gross, E.; Sichel, J. Y. Congenital neck lesions. Surg Clin North Am 2006; 86: 383-392.
7. Guntinas-Lichius, O.; Peter Klussmann, J.; Dinh, S. et al. Diagnostic work-up and outcome of
cervical metastases from an unknown primary. Acta Otolaryngol 2006;126: 536-44.
8. Gurney, T. A. Otolaryngologic manifestations of human immunodeficiency virus infection.
Otolaryngol Clin North Am 2003; 36(4): 607-24.
9. Mahoney, E. J.; Spiegel, J. H. Evaluation and Management of Malignant Cervical
Lymphadenopathy with Unknown Primary Tumor. Otolaryngol Clin North Am 2005; 38: 87-97.
10. Robbins, K. T.; Medina, J. E.; Wolfe, G. T.; Levine, P. A.; Sessions, R. B.; Pruet, C. W.
Standarizing neck dissection terminology. Official report of the Academys Committee for
Head and Neck Surgery and Oncology. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 1991; 117 (6): 601-
605.
11. Shehadeh, N. J.; Ensley, J. F.; Kucuk, O. et al. Benefit of post-operative chemoradiotherapy for
patients with unknown primary squamous cell carcinoma of the head and neck. Head Neck
2006; 28: 1090-8.

You might also like