Pediatría. Tomo III

La Habana, 2007
AUTORES CUBANOS
Edicin: Marta Trigo Marabotto y Dra. Nancy Cheping Snchez
Diseo: DI. Jos Manuel Oubia Gonzlez
Ilustraciones: Manuel Izquierdo Castaeda
Emplane: Amarelis Gonzlez La O y Xiomara Segura Surez
Colectivo de autores, 2007
Sobre la presente edicin:
Editorial Ciencias Mdicas, 2007
Editorial Ciencias Mdicas
Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas
Calle I No. 202 esquina a Lnea, El Vedado, Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.
Telfono: 832-5338/ 838-3375
ecimed@infomed.sld.cu
Datos CIP- Editorial Ciencias Mdicas
Pediatra / Colectivo de autores; Editores
cientficos Ernesto de la
Torre Montejo y Eduardo Jos Pelayo
Gonzlez-Posada. La Habana:
Editorial Ciencias Mdicas, 2007.
5t. (1358 p.) Figs. Cuadros. Tablas.
Incluye una tabla de contenido general. Incluye
una tabla de contenido del tomo. El libro est di-
vidido en 5 partes con 41 captulos con sus auto-
res. Incluye bibliografas.
ISBN 959-212-196-6
ISBN 959-212-199-0
WS 200
1. PEDIATRIA 2. ENFERMEDADES
RESPIRATORIAS
3. HIPERSENSIBILIDAD 4. ENFERMEDADES
HEMATOLGICAS
5. REUMATOLOGIA 6. OFTALMOLOGIA
Editores cientficos
Dr. Ernesto de la Torre Montejo
Doctor en Ciencias
Especialista de II Grado en Hematologa
Profesor Titular y Consultante de Pediatra
Profesor de Mrito
Dr. Eduardo Jos Pelayo Gonzlez-Posada
Especialista de II Grado en Pediatra
Profesor de Mrito
PARTE XII. APARATO RESPIRATORIO
Dr. Jos A. Gonzlez Valds
y Administracin de Salud
Profesor Titular y Consultante de Pediatra.
Dra. Gladys Abreu Surez
Profesora Auxiliar de Pediatra
Dr. Manuel Rojo Concepcin
Doctor en Ciencias Mdicas.
Dr. Roberto Razn Behar
Doctor en Ciencias Mdicas.
PARTE XIII. ALERGIA
Dr. Rubn Rodrguez Gavald
Doctor en Ciencias Mdicas
Especialista I Grado en Alergologa
Profesor Emrito
Dra. Mercedes Jimnez Martnez
Dra. Cecilia Grisel Martnez Abreu
Dr. Reemberto Cantero Gutirrez
Profesor Asistente
Dr. Ariel Jess Jauma Rojo
Mster en Enfermedades Infecciosas
Especialista I Grado en Inmunologa
Profesor Instructor
PARTE XIV. HEMATOLOGA
Dr. Ernesto de la Torre Montejo
Profesor Titular de Pediatra
Dra. Eva Svarch Guerchicoff
Doctora en Ciencias Mdicas
Investigadora Titular
Profesora Consultante
Dr. Andrea F. Menndez Veita
Investigador Auxiliar
Profesor Auxiliar
Dr. Juan Carlos Jaime
Especialista de I Grado en Hematologa
Especialista de I Grado en MGI
Investigador Agregado
Dr. Sergio Machn
Profesor Asistente
Dr. Arams Nez Quintana
Aspirante a Investigador
Instructor
Dr. Alejandro Gonzlez Otero
Profesor Auxiliar
Dra. Delfina Almagro Vzquez
Doctora en Ciencias
Profesora Consultante
Dra. Luz Marina Prez Torres
AUTORES
PARTE XV. REUMATOLOGA
Dra. Gloria Varela Puente
Profesora Titular y Consultante de Reumatologa Peditrica
Dra. Cecilia Coto Hermosilla
Especialista de I Grado en Pediatra
Especialista de II Grado en Reumatologa
Profesora Auxiliar de Pediatra
Dra. Melba Mndez Mndez
Especialista de I Grado en Pediatra
Dr. Vctor Hernndez Gonzlez
Especialista de I Grado en Reumatologa
PARTE XVI. OFTALMOLOGA
Dr. Eugenio Jara Casco
Especialista de II Grado en Oftalmologa
Profesor Auxiliar de Oftalmologa
Dra. Rosaralis Santiesteban Freyxas
Profesora Titular de Oftalmologa
Dra. Gladis Colon Serra
Profesora Titular de Oftalmologa
Colaboradores en Oftalmologa
Dr. Washington Rossel Puig
Especialista de I Grado en Morfologa
Profesor Consultante
Dr. Enrique Mendoza Santiesteban
Especialista I Grado en Neurociruga
Profesor Instructor
Dr. Carlos E. Mendoza Santiesteban
Especialista de I Grado en Fisiologa Normal
y Patolgica
Profesor Asistente
Diplomado en Neurooftalmologa y Retina
Dra. Mara Teresa de Jess Mndez Snchez
Profesora Instructora
Dra. Rosa Mara Naranjo Fernndez
Profesora Asistente
Dra. Daysi Vilches Lescaille
Especialista de I Grado en Oftalmologa
Dr. Ernesto Alemay Rubio
Dra. Nereida Martnez Surez
Profesor Instructor
Dr. Alberto Gonzlez Garca
Profesor Asistente
Dra. Elizabeth Escalona Leyva
Profesora
Dra. Dora Hitchman Barada
Profesora
Dra. Clara Gmez Cabrera
Profesora Asistente
Dr. Elier Ortiz Gonzlez
Profesor Asistente
PRLOGO
La pediatra cubana, tiene una rica y larga historia. A mediado del siglo XIX, con
la apertura de la Ctedra de Obstetricia y Enfermedades Infantiles, del Sexo y
Sifiltica, en la Universidad de La Habana, se inici la enseanza en la atencin
mdica a la madre y el nio. A comienzo del siglo XX se crearon los servicios de
nios de los hospitales Nuestra Seora de las Mercedes y Calixto Garca,
base docente y asistencial en la que se formaron nuestros primeros pediatras.
En la primera mitad del siglo XX varios alcanzaron notoriedad en distintas ramas
de su especialidad y en 1953 se realiz en La Habana el VII Congreso Interna-
cional de Pediatra.
Pero el cuadro de salud de la mayor parte de nuestros nios, como el de la
poblacin en general, estaba bien lejos de ser ptimo: ms de la mitad de los
mdicos ejercan en la capital del pas, los servicios mdicos en las reas rurales
eran bien precarios y se practicaba una medicina esencialmente curativa y de
carcter privado. Ni la atencin mdica ni los medicamentos estaban al alcance
de una gran parte de la poblacin.
A partir de 1959, con el triunfo de la Revolucin han habido cambios radicales,
econmicos, polticos y sociales. El pueblo con el liderazgo de Fidel Castro se
uni para construir una nueva sociedad, justa, culta y sana.
Se organiz un sistema de salud pblica que tuvo entre sus principios esenciales
ser accesible desde todo punto de vista, se estableci el servicio mdico social
rural y se dio especial importancia a la prevencin y educacin sanitaria. Se
modificaron los planes y programas de estudios y se extendieron las facultades
de medicina progresivamente a todas las provincias. Se instituy un sistema de
estudios de posgrado (residencias) en todas las especialidades mdicas para as
dar respuesta a la demanda de especialistas del sistema en desarrollo.
Los pediatras cubanos han desempeado con xito un trabajo destacado en
todo este esfuerzo: han aprovechado la experiencia precedente e incorporado,
con las adecuaciones pertinentes, los avances cientficos ms recientes, han
agregado la promocin y la prevencin a la prctica mdica cotidiana con una
concepcin social, humanista, sin distingos de ndole alguno y han ofrecido sus
conocimientos y experiencia a todo el que lo necesite, sea en Cuba o en cual-
quier parte del mundo donde se soliciten sus servicios.
Esta Pediatra de autores cubanos recoge la experiencia de profesores con
aos de trabajo y estudio en los distintos campos de la especialidad. Tiene su
antecedente en textos publicados desde 1994 cuyos captulos han sido revisa-
dos y actualizados y a los que se han agregado nuevos temas hasta abarcar
toda la pediatra.
En este perodo de trabajo hemos perdido a cinco queridos profesores que
fueron entusiastas iniciadores de este empeo: Liane Borbolla Vacher, Manuel
Amador Garca, Luis Crdova Vargas, Eladio Blanco Rabasa y Ral Rivern
Corteguera. A ellos los recordamos y los sentimos presentes.
Expresamos nuestro agradecimiento a la Editorial Ciencias Mdicas que con la
tenacidad y conocimientos de sus trabajadores ha hecho posible que se conclu-
ya este texto.
Esperamos que estudiantes, residentes, especialistas en pediatra y todo profe-
sional de la medicina que desee obtener informacin sobre el cuidado del nio
sano, la prevencin de enfermedades y la adecuada atencin al nio enfermo,
encuentre en estas pginas ayuda y gua para su proceder profesional. Apre-
ciaremos las sugerencias y crticas que sin duda, ayudarn a los autores a
perfeccionar una futura edicin.
Contenido General
Prctica peditrica en Cuba
Crecimiento y desarrollo
Salud mental
Promocin, prevencin y accidentes
Alimentacin y nutricin
Gentica Mdica
Neonatologa
Diarreas agudas y persistentes
Agua y electrlitos
Terapia intensiva
Inmunodeficiencias
Enfermedades infecciosas
Enfermedades alrgicas
Aparato respiratorio
Cardiologa
Hematologa
Neurologa
Oncologa
Reumatologa
Gastroenterologa
Nefrologa
Urologa
Ginecologa infantojuvenil
Enfermedades metablicas
Endocrinologa
Oftalmologa
Otorrinolaringologa
Dermatologa
Ortopedia
Enfermedades quirrgicas
Enfermedades no clasificadas.
Adolescencia
Medicamentos
Contenido
Aparato respiratorio/ 865
Captulo 69. Infecciones respiratorias agudas/ 865
Mecanismos de defensa del aparato respiratorio/ 865
Vas respiratorias superiores e inferiores/ 866
Las infecciones respiratorias agudas y su control/ 872
Magnitud del problema/ 873
Programa de control de las infecciones respiratorias agudas en
Cuba/ 877
Factores de riesgo en las infecciones respiratorias agudas/ 879
Infecciones respiratorias agudas altas no complicadas/ 882
Rinofaringitis infecciosa aguda/ 882
Faringoamigdalitis con vesculas, ndulos o ulceraciones/ 883
Faringoamigdalitis con exudados o membranas/ 884
Infecciones respiratorias agudas bajas no complicadas/ 887
Crup infeccioso agudo / 888
Laringitis espasmdica aguda / 889
Epiglotitis infecciosa aguda/ 889
Laringitis, laringotraquetis y laringotraqueobronquitis/ 890
Bronquitis aguda/ 892
Traquetis bacteriana/ 893
Bronquiolitis/ 893
Neumonas agudas infecciosas/ 899
Neumonas en nios en los primeros 2 meses de vida/ 904
Tratamiento de las infecciones respiratorias agudas
no complicadas/ 907
Cuadro de decisiones frente a una infeccin respiratoria
aguda no complicada/ 927
Infecciones respiratorias altas complicadas/ 928
Otitis media aguda / 928
Sinusitis aguda/ 930
Infecciones respiratorias bajas complicadas/ 931
Complicaciones de las infecciones respiratorias bajas (IRA bajas)/ 931
Pleuresa purulenta (empiema)/ 932
Absceso pulmonar/ 934
Neumatoceles/ 936
Bibliografa / 937
Captulo 70. Tuberculosis/ 944
Bibliografa/ 950
Captulo 71. Afecciones pleurales/ 951
Neumotrax/ 953
Hemotrax / 954
Quilotrax / 954
Tumoraciones de la pleura/ 954
Bibliografia / 954
Captulo 72. Sndrome coqueluchoide
o pertussoide/ 955
Bibliografa/ 959
Captulo 73. Afecciones respiratorias bajas
crnicas o recidivantes/ 959
Bibliografa / 963
Captulo 74. Malformaciones congnitas
de vas areas inferiores y los pulmones/ 963
Anomalas de laringe, trquea y bronquios/ 964
Anomalas larngeas/ 964
Estenosis traqueal congnita/ 965
Atresia bronquial/ 965
Estenosis bronquial congnita/ 966
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar/ 966
Agenesia y aplasia pulmonar/ 966
Hipoplasia pulmonar/ 966
Secuestro pulmonar/ 967
Enfisema lobar congnito/ 967
Quistes congnitos de origen pulmonar/ 968
Malformacin adenomatoidea qustica congnita / 969
Linfagiectasia pulmonar congnita/ 969
Bibliografa/ 969
Captulo 75. Diagnstico de las masas
mediastinales/ 970
Bibliografa/ 975
Captulo 76. Asma bronquial/ 975
Patogenia y herencia del asma bronquial/ 976
Asma atpica/ 977
Asma no atpica/ 978
La herencia en el asma bronquial/ 980
Anatoma patolgica del asma bronquial/ 981
Educacin de los padres, otros familiares y otras personas
en contacto con el nio o del paciente/ 993
Suprimir o evitar factores desencadenantes
de las exacerbaciones o crisis agudas del asma bronquial/ 996
Medicamentos continuos o intermitentes/ 999
Entrenamiento fsico adecuado/ 1001
Inmunoterapia/ 1001
Apoyo sicolgico y emocional. Orientacin profesional/ 1002
Otros aspectos/ 1002
Tratamiento de los episodios agudos de exacerbacin
o crisis agudas de asma bronquial/ 1004
Esquema de tratamiento de los episodios de exacerbacin
o crisis aguda de AB segn su grado de severidad/ 1007
Bibliografa/ 1011
Captulo 77. Fibrosis qustica
o mucoviscidosis/ 1012
Gentica de la fibrosis qustica/ 1013
Patogenia de la fibrosis qustica en las vas areas
y en los pulmones/ 1015
Exmenes que se deben indicar en la fibrosis qustica/ 1026
Nueva clasificacin de la FQ
y afecciones relacionadas/ 1036
Bibliografa/ 1052
Captulo 78. Enfermedades producidas
en las vas areas por la inhalacin
o aspiracin de materias extraas/ 1055
Neumona aspirativa principalmente por leche/ 1055
Neumona lipoidea/ 1056
Neumona aspirativa por otras sustancias/ 1056
Otras neumonas aspirativas/ 1057
Bibliografa / 1058
Captulo 79. Otras enfermedades
que afectan principalmente los bronquios/ 1059
Bronquitis crnica/ 1059
Bronquiectasias/ 1061
Discinesia ciliar primaria/ 1065
Bronquiolitis obliterante/ 1068
Bibliografa / 1070
Captulo 80. Otras enfermedades
que afectan principalmente los pulmones/ 1071
Neumona hiposttica/ 1071
Neumonas intersticiales difusas/ 1071
Pulmn eosinoflico/ 1074
Hemosiderosis pulmonar/ 1076
Proteinosis alveolar pulmonar/ 1079
Microlitiasis alveolar pulmonar/ 1080
Bibliografa / 1081
Alergia/ 1083
Captulo 81. Enfermedades alrgicas/ 1083
Resea histrica del desarrollo de los conocimientos
en Inmunologa y Alergologa/ 1083
Alergia desde el nacimiento hasta los 6 meses/ 1084
Alergia en el nio y el adolescente/ 1084
Asma/ 1084
Dermatitis atpica/ 1084
Conjuntivitis alrgica/ 1085
Rinitis alrgica/ 1090
Urticaria/ 1094
Enfermedad del suero/ 1098
Bibliografa/ 1100
Hematologa/ 1101
Captulo 82. Hematopoyesis/ 1101
Bibliografa/ 1103
Captulo 83. Anemias / 1103
Generalidades/ 1103
Anemia por produccin inadecuada de glbulos rojos/ 1104
Anemia por deficiencia de hierro/ 1104
Anemias megaloblsticas/ 1107
Anemia hipoplstica congnita (anemia de Blackfan-Diamond)/ 1109
Eritroblastopenia transitoria de la infancia / 1109
Anemia de las enfermedades crnicas/ 1110
Anemias diseritropoyticas congnitas/ 1111
Anemias hemolticas/ 1113
Intracorpusculares/ 1113
Extracorpusculares/ 1122
Bibliografa / 1130
Captulo 84. Sndromes de insuficiencia medular/ 1131
Insuficiencias medulares congnitas/ 1131
Anemia de Fanconi/ 1131
Trombocitopenia amegacarioctica/ 1132
Disqueratosis congnita/ 1132
Sndrome de Shwachman Diamond/ 1132
Sndrome de Kostman/ 1132
Anemia aplstica adquirida/ 1132
Bibliografa/ 1133
Captulo 85. Policitemia/ 1133
Policitemia vera/ 1133
Policitemias secundarias/ 1134
Policitemia relativa/ 1134
Bibliografa/ 1134
Captulo 86. Alteraciones de los leucocitos/ 1134
Alteraciones en el nmero de los leucocitos/ 1135
Alteraciones de la funcin normal/ 1135
Las leucemias/ 1136
Alteraciones clonales con predisposicin al desarrollo
de enfermedades malignas/ 1143
Bibliografa/ 1144
Captulo 87. El bazo/ 1144
Bibliografa/ 1144
Captulo 88. Enfermedades del sistema
histiofagoctico/ 1145
Histiocitosis a clulas de Langerhans/ 1145
Linfohistiocitosis hemofagoctica/ 1146
Enfermedad de Rosai Dorfman/ 1146
Bibliografa/ 1147
Captulo 89. Hemostasia / 1147
Componentes del mecanismo hemosttico/ 1147
Participacin de los vasos sanguneos en la hemostasia/ 1147
Participacin de las plaquetas en la hemostasia/ 1148
Mecanismo de la coagulacin sangunea/ 1148
Sistema fibrinoltico/ 1150
Prpuras vasculares/ 1150
Prpuras vasculares hereditarias/ 1151
Prpuras vasculares adquiridas/ 1151
Prpuras vasculares inducidas por drogas/ 1152
Prpuras vasculares inducidas por procesos infecciosos/ 1153
Escorbuto/ 1153
Prpura mecnica/ 1153
Trastornos cuantitativos y cualitativos de las plaquetas/ 1153
Prpuras trombocitopnicas/ 1153
Trombocitosis/ 1157
Prpuras por trastornos cualitativos de las plaquetas/ 1157
Trastornos de los factores plasmticos de la coagulacin/ 1158
Trastornos congnitos de los factores de la coagulacin/ 1159
Trastornos adquiridos de los factores plasmticos de la coagulacin/ 1164
Bibliografa/ 1167
Captulo 90. Terapia transfusional/ 1169
Introduccin/ 1169
Transfusiones de eritrocitos/ 1169
Transfusiones de plaquetas/ 1171
Transfusiones de granulocitos neutrfilos/ 1172
Transfusiones de plasma fresco congelado/ 1172
Seleccin de la sangre para transfusiones en pediatra/ 1173
Enfermedad hemoltica del feto y el recin nacido / 1173
Exanguinotransfusin/ 1173
Riesgo de las transfusiones sanguneas/ 1174
Bibliografia/ 1175
Lupus eritematoso sistmico/ 1191
Esclerodermia/ 1198
Dermatomiositis juvenil/ 1202
Vasculitis/ 1206
Bibliografia / 1218
Oftalmologa peditrica/ 1221
Captulo 92. Morfologa del aparato de la visin/ 1222
Origen, desarrollo y constitucin del aparato de la visin/ 1222
Bulbo ocular/ 1223
rganos oculares accesorios/ 1227
Vasos sanguneos y nervios del globo ocular/ 1229
Vas pticas/ 1229
Variaciones morfofuncionales/ 1230
Bibliografa/ 1231
Captulo 93. Examen oftalmolgico en el nio/ 1231
Examen externo de los ojos/ 1231
Examen de los movimientos de los ojos y la accin
de sus msculos extrnsecos/ 1232
Examen de los medios refringentes/ 1234
Examen de fondo de ojo/ 1234
Exploracin subjetiva/ 1237
Estudio de la agudeza visual/ 1238
Otras pruebas de exploracin objetiva/ 1239
Bibliografa/ 1241
Captulo 94. Prpados/ 1241
Enfermedades de los prpados/ 1241
Anomalas congnitas/ 1241
Bibliografa/ 1245
Captulo 95. Aparato lagrimal/ 1246
Enfermedades de la glndula lagrimal/ 1246
Alacrimia e hiposecrecin/ 1247
Hipersecrecin/ 1247
Enfermedades de las vas lagrimales/ 1247
Obstrucin del conducto lacrimonasal/ 1247
Bibliografa/ 1249
Captulo 96. Conjuntiva/ 1249
Conjuntivitis/1250
Tracoma/ 1253
Tumoraciones de la conjuntiva/ 1254
Avitaminosis A/ 1254
Otras manifestaciones conjuntivales/ 1254
Bibliografa/ 1255
Captulo 97. Enfermedades de la esclera
y crnea/ 1255
Esclertica/ 1255
Anomalas congnitas de la esclera/ 1255
Inflamaciones de la esclera/ 1256
Crnea/ 1257
Reumatologa/ 1177
Captulo 91. Enfermedades reumticas/ 1177
Artritis idioptica juvenil/ 1177
Espondiloartropatas de inicio juvenil/ 1186
Anomalas congnitas de la crnea/ 1257
Enfermedades de la crnea/ 1258
Degeneraciones y distrofias de la crnea/ 1262
Bibliografa/ 1263
Captulo 98. Enfermedades de la vea/ 1264
Anomalas congnitas en la pupila/ 1264
Sndromes que se acompaan de anomalas del iris y pupila/ 1265
Enfermedades de la vea/ 1266
Uvetis anterior o iridociclitis/ 1267
Uvetis intermedia/ 1267
Uvetis posterior/ 1267
Sndromes y complicaciones que se relacionan con la uvetis/ 1268
Tumores de la vea/ 1269
Bibliografa/ 1270
Captulo 99. Cristalino/ 1271
Cataratas/ 1271
Bibliografa/ 1275
Captulo 100. Glaucoma en el nio/ 1275
Glaucoma juvenil/ 1279
Bibliografa/ 1279
Captulo 101. Enfermedades del vtreo/ 1279
Enfermedades adquiridas/ 1281
Enfermedades relacionadas con sndromes/ 1283
Bibliografa / 1284
Captulo 102. Afecciones de la retina/ 1284
Inflamaciones coriorretineanas/ 1285
Distrofias retinianas y coroideas/ 1287
Enfermedades de los fotorreceptores/ 1289
Afecciones vasculares de la retina/ 1291
Tumores de retina/ 1294
Desprendimiento de la retina/ 1296
Bibliografa/ 1296
Captulo 103. Enfermedades del nervio
ptico y va visual/ 1297
Anomalas congnitas de la papila/ 1299
Defectos adquiridos/ 1302
Neuropatas pticas hereditarias/ 1306
Neuropatas toxiconutricionales/ 1307
Tumores y neuropatas compresivas del nervio ptico o
la va visual/ 1308
Otras atrofias pticas/ 1310
Neuropatas isqumicas/ 1311
Traumatismos/ 1311
Bibliografa/ 1311
Captulo 104. Enfermedades de las rbitas
y su contenido/ 1312
Sntomas y signos/ 1312
Anomalas y enfermedades/ 1314
Lesiones inflamatorias de la rbita/ 1315
Lesiones vasculares de la rbita/ 1317
Lesiones qusticas/ 1318
Lesiones tumorales de la rbita/ 1319
Metstasis tumorales en la rbita/ 1322
Bibliografa/ 1323
Captulo 105. Ambliopa y estrabismo/ 1323
Ambliopa/ 1323
Estrabismo/ 1324
Bibliografa/ 1330
Captulo 106. Parlisis y otros trastornos
de la motilidad ocular/ 1331
Parlisis y paresias musculares/ 1331
Lesiones supranucleares/ 1331
Parlisis nuclear/ 1332
Parlisis internucleares/ 1332
Lesiones en el tallo cerebral/ 1332
Unin neuromuscular/ 1335
Trastornos del propio msculo/ 1335
Nistagmo/ 1335
Bibliografa/ 1337
Captulo 107. Refraccin en el nio/ 1337
Defectos de refraccin/ 1340
Astenopa/ 1340
Hipermetropa/ 1340
Miopa/ 1341
Astigmatismo/ 1343
Bibliografa/ 1344
Captulo 108. Traumatismos oculares/ 1344
Examen del nio traumatizado/ 1344
Lesiones oculares traumticas/ 1345
Prevencin del trauma ocular/ 1350
Signos oculares del maltrato infantil/ 1350
Bibliografa/ 1351
Captulo 109. Problemas funcionales
y orgnicos que provocan ceguera
y baja visin. Su prevencin/ 1351
Examen oftalmolgico/ 1353
Bibliografa/ 1356
Captulo 110. Prevencin en oftalmologa
peditrica en Cuba/ 1356
Estudio investigativo/ 1356
Programa Nacional de Prevencin de Enfermedades Oculares
en el Nio/ 1356
Bibliografa/ 1358
Aparato respiratorio
. Captulo 69 .
Infecciones respiratorias
agudas
Jos A. Gonzlez Valds, Gladys Abreu Surez, Manuel Rojo
Concepcin, Roberto Razn Behar
rial aspirado, sino tambin por el sitio donde se deposita
este y la habilidad del husped para responder: varios de
estos mecanismos se combinan e interactan entre s,
para evitar la accin de los distintos agentes agresores.
Si dividimos el aparato respiratorio en dos partes:
las vas respiratorias superiores y las inferiores, separa-
das por la epiglotis, vamos a encontrar algunos de estos
mecanismos en ambas partes por igual, a veces con pre-
dominio en una de las dos. Sin embargo, en general, los
mecanismos del aparato respiratorio superior van a di-
ferir bastante de los del inferior (Cuadro 69.1).
Cuadro 69.1. Mecanismos de defensa del aparato respiratorio
Vas respiratorias superiores e inferiores:
Filtracin aerodinmica
IgA y otras inmunoglobulinas
Reflejo de la tos
Aclaramiento mucociliar
Vas respiratorias superiores:
Filtracin nasofarngea
Adherencia mucosa y fibronectina
Interferencia bacteriana
Glandulinas
Vas respiratorias inferiores:
Epiglotis
Complemento
Clulas
- Linfocitos
- Macrfago alveolar
- Neutrfilos y eosinfilos
- Clulas epiteliales
Productos celulares
- Lisozima
- Lactoferrina
- Surfactante pulmonar
- Defensinas
- Antiproteasas y antielastasas
MECANISMOS DE DEFENSA
DEL APARATO RESPIRATORIO
El epitelio del aparato respiratorio constituye la
mayor superficie anatmica del organismo expuesta a
los agentes externos, y no es sorprendente por lo tanto,
que las infecciones respiratorias sean las ms comunes
que afectan al ser humano.
Para preservar la funcin respiratoria, dada por un
eficiente intercambio de gases, existe un importante sis-
tema de mecanismos locales de defensa pulmonar y se
considera el pulmn como un rgano inmune nico, ya
que no siempre los eventos inmunes que ocurren en l
se reflejan en cambios paralelos en la inmunidad
sistmica.
Este complejo sistema destinado a proveer las de-
fensas, fundamentalmente contra las infecciones del
aparato respiratorio, tiene varios componentes que pue-
den ser mecnicos, como la tos, el estornudo y el acla-
ramiento mucociliar, los humorales como las
inmunoglobulinas y el complemento o celulares como
los linfocitos, macrfagos u otros.
El tipo de mecanismo de defensa que interviene
est determinado no solo por la composicin del mate-
866 Tomo III
Vas respiratorias superiores e inferiores
Filtracin aerodinmica
La filtracin aerodinmica constituye un importan-
te mecanismo de defensa del aparato respiratorio. Este
sistema inerte se usa para remover grandes partculas
suspendidas en la corriente de aire. Esta se debe en par-
te a la filtracin nasofarngea, la epiglotis y el diseo
anatmico del rbol traqueobronquial con sus mltiples
bifurcaciones y est muy asociada a otros mecanismos.
Las partculas que chocan en las vas areas entre
la laringe y los bronquiolos respiratorios son limpiadas
por el mecanismo de depuracin mucociliar y las ms
pequeas, que llegan a las terminaciones de las vas res-
piratorias y alvolos (de 0,5 a 2 ),

son ingeridas y trans-
portadas por clulas como el macrfago alveolar por la
superficie respiratoria, y tambin pueden ser removidas
por el drenaje linftico y el flujo sanguneo.
La detencin y expulsin de estas partculas del
aparato respiratorio se potencializa por reflejos como el
estornudo, la tos y la broncoconstriccin, a travs de la
estimulacin de receptores de estos que estn localiza-
dos por debajo del epitelio mucoso a lo largo de las vas
respiratorias. Ellos provocan una rpida respuesta a dis-
tintos irritantes mecnicos o qumicos y esto limita su
llegada a las profundidades del pulmn.
IgA y otras inmunoglobulinas
La IgA constituye un elemento importante en la
proteccin de las vas respiratorias, sobre todo las supe-
riores. Est constituida por un dmero de IgA unido a un
componente secretor, por lo que se llama IgA secretoria
(IgAs). Este es sintetizado por las clulas plasmticas,
cuyos precursores son los linfocitos B provenientes del
tejido linfoide asociando al bronquio (TLAB).
En las vas areas las secreciones que recubren
las mucosas representan una mezcla de mucus,
secreciones de glndulas bronquiales e inmunoglobulinas,
de las cuales la IgA es la principal en la parte alta. Las
secreciones nasales contienen IgAs y escasa IgG. En el
epitelio alveolar de sujetos normales estn presentes la
IgAs, la IgE y la IgG, pero prcticamente no se detecta
la IgM. La IgA tiene importantes funciones, ya que atra-
pa y absorbe antgenos, bloquea ciertas reacciones
alrgicas y evita el descenso de estos antgenos por las
vas respiratorias. Adems, impide la adherencia de cier-
tas bacterias, aglutina microorganismos, bloquea la
infectividad por virus de la influenza y otros, neutraliza
toxinas y enzimas que hacen contacto con la mucosa y
activa el complemento por la va alternativa. Su funcin
como anticuerpo es ms importante al nivel de nariz,
orofaringe y trquea.
Algunas bacterias como el Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus. influenzae, Klebsiella,
Pseudomona y Proteus producen proteasas que actan
sobre la IgAs.
Nios con dficit de IgA en suero tienen tendencia
a infecciones frecuentes del aparato respiratorio, y se
encuentra disminucin de esta al nivel de las vas respi-
ratorias altas. Tambin los dficits de IgG se acompa-
an de infecciones respiratorias a repeticin, sobre todo
de causa bacteriana, y cursan con neumonas recurren-
tes. La presencia de IgG en las secreciones respirato-
rias es esencial para una ptima fagocitosis de ciertas
bacterias, pues acta primariamente en la mucosa y li-
mita la invasin de los organismos.
La IgE aparece en dos formas. Una de ellas libre,
disuelta en el mucus y forma complejos no absorbibles
con antgenos, y la otra en forma de IgE unida a
mastocitos y basfilos que reaccionan con antgenos, y
producen liberacin de histamina y otros mediadores en
las reacciones alrgicas.
Reflejo de la tos
La tos es un reflejo complejo que comienza con
estimulacin de un receptor o componente aferente.
Estos estmulos son conducidos al sistema nervioso cen-
tral (centro de la tos) desde donde se envan los impul-
sos a travs de vas eferentes como el vago, el nervio
frnico y los nervios espinales de C3 a S2 que estimulan
los msculos respiratorios con su consiguiente contrac-
cin y elevacin de la presin intratorcica.
Los componentes aferentes son neurofibrillas, re-
ceptores sensitivos situados entre las clulas epiteliales
columnares ciliadas y estn mayormente concentrados
en laringe, pared posterior de la trquea, carina, y a lo
largo de bronquios gruesos, medianos y finos, y son
muy sensibles a estmulos mecnicos y qumicos. Los
receptores de la tos no estn presentes en el alvolo por
lo que esta puede no aparecer en la consolidacin
neumnica.
Aclaramiento mucociliar
Desde el pasado siglo haba una creciente aprecia-
cin de un significativo papel desempeado por el me-
canismo de depuracin mucociliar en la eficiente funcin
de remover sustancias extraas y agentes patgenos en
las vas respiratorias.
Sharpey, en 1935, no solo describe la accin de
los cilios, sino que tambin describe el movimiento ciliar
en el aparato reproductivo y locomotor y su estrecha
relacin con las secreciones a lo largo de la capa de
membrana epitelial, y el paso del aire de la nariz a la
trquea.
Parte XII. Aparato respiratorio 867
Posteriormente Lukas et. al. confirman el papel
de los cilios en el aclaramiento nasal y llegan a la con-
clusin de que el mucus es impulsado por los cilios. Los
avances posteriores demuestran la presencia de dos
componentes: el mucus y los cilios. La introduccin de
la microscopia electrnica sirve para demostrar la es-
tructura de los cilios del aparato respiratorio (Fig. 69.1).
est constituido por glipoprotenas, proteoglicanos,
lpidos, pequeas cantidades de otras protenas y a ve-
ces DNA. Entre las protenas ms importantes se en-
cuentran la IgA secretora, la lactoferrina y la lisozima.
El mucus consta de dos capas bien definidas. Una
de ellas es lquida, llamada sol, que es periciliar y otra
viscosa 1lamada gel que cubre a la anterior.
Los cilios ondulan o baten de manera sincrnica
con un movimiento rpido y eficaz hacia atrs, seguido
de un movimiento de recuperacin. La fuerza de propul-
sin origina formacin de ondas que desplazan las
secreciones mucosas en las vas areas.
El adecuado aclaramiento requiere un apropiado
nmero de cilios, pulsaciones sincrnicas y una coordi-
nacin ajustada e interactuante con 1as propiedades
fisicoqumicas del mucus para asegurar un transporte
adecuado.
Los cilios revisten el aparato respiratorio alto don-
de el mucus es transportado hacia atrs en direccin a
la faringe. En la porcin distal del aparato respiratorio
los cilios llegan a los bronquios terminales e impulsan las
secreciones mucosas hacia la trquea. La proporcin
de clulas ciliadas, la densidad de los cilios y su longitud
disminuye de las vas areas ms proximales hacia las
perifricas, lo cual significa que el ndice de depuracin
mucociliar es bastante ms lento en las vas areas
intrapulmonares de menor calibre que en los bronquios
principales, donde la rapidez de transporte lineal de par-
tculas vara de 5 a 12 mm/min.
Cada da se transportan 10 mL de mucus hacia la
parte superior. Este volumen se incrementa 20 30 ve-
ces en presencia de bronquitis crnica u otras enferme-
dades respiratorias.
Hay sustancias que regulan el movimiento ciliar,
como los beta 2 adrenrgicos, la acetilcolina, bradiquinina
y serotonina.
La poca humedad y el incremento de bacterias tam-
bin disminuyen el mecanismo de depuracin mucociliar.
El aclaramiento o la depuracin mucociliar es la
ms importante defensa mecnica de las vas areas y
brinda una fuerte lnea de defensa del aparato respirato-
rio contra las partculas inspiradas y es comn, tanto para
las vas respiratorias altas como bajas.
Prcticamente, toda la superficie respiratoria ex-
ceptuando la entrada de la nariz y algunas partes de la
nasofaringe, la

faringe y la laringe, estn cubiertas por
un epitelio pseudoestratificado columnar ciliado y
mucosecretor, que se extiende hasta los bronquiolos res-
piratorios. En los sacos terminales y la superficie alveolar
no existe, ya que la capa simple epitelial no es ciliada.
Cada clula tiene alrededor de 200 cilios, los cuales a su
vez estn constituidos por microtbulos: 2 centrales y 9
pares perifricos con brazos de dinena que contienen
ATPasa (Fig. 69.2).
El mucus respiratorio es una mezcla compleja
producida predominantemente por las glndulas
mucosas y otras clulas productoras de mucus. Este
Fig. 69.1. Epitelio respiratorio ciliado.
Fig. 69.2. Corte transversal de un cilio normal.
868 Tomo III
El mecanismo de depuracin mucociliar puede es-
tar alterado en distintas afecciones como son: sndrome
de discinesia ciliar primaria, asma, fibrosis qustica, sn-
drome de Young, infecciones por virus de la influenza A,
micoplasmas, Bordetella pertussis, y pseudomonas, as
como en el dficit de alfa 1 antitripsina y en fumadores.
Tambin por interferencia fsica como ocurre en pacien-
tes con intubacin prolongada, donde aparecen infec-
ciones nosocomiales graves. En la acidosis y la fiebre
alta de ms de 40 tambin se afecta. Algunas drogas
como la atropina, lidocana, difenhidramina, y algunos
antibiticos tambin lo afectan.
Vas respiratorias superiores
Filtracin nasofarngea. La nariz, por sus carac-
tersticas anatmicas, ofrece una combinacin de una
pequea seccin para el cruce del aire, y finas curvas y
pelos en su interior que aumentan tambin la posibilidad
de impacto de las partculas.
Al pasar el aire por la nariz las cavidades nasales
realizan tres funciones que son: calentamiento,
humedificacin y filtracin. Estas tres funciones reciben
el nombre de acondicionamiento de aire.
La filtracin se debe en primer lugar, a los pelos
existentes, porque estos suprimen partculas volumino-
sas. Mucho ms importante que la funcin de los pe-
los es la eliminacin por precipitacin turbulenta. Esta
se debe al choque del aire contra muchos obstculos
como los cornetes, el tabique nasal y la faringe. El aire
cambia rpidamente su curso, pero las partculas no, y
se precipitan.
Cuando la nariz es sobrepasada por intubacin o
respiracin bucal, grandes partculas y gases solubles en
agua tienen un gran acceso a las vas areas y alvolos.
La profundidad hasta la cual las partculas son removi-
das vara con el tamao de estas y con los patrones de
respiracin. De esta manera, aquellas de 10 o ms
grandes son usualmente depositadas en la nariz y en el
aparato respiratorio superior, y aquellas entre 2 y 10
son atrapadas en la bifurcacin traqueal.
Se pueden encontrar defectos anatmicos en la fil-
tracin nasofarngea en asociacin con plipos nasales,
hipertrofia adenoidea, desviacin del tabique nasal, de-
formidades pos-traumticas o tumores locales, que crean
predisposicin a infecciones locales como sinusitis o a
infecciones del aparato respiratorio inferior secundario
a aspiraciones de colecciones locales supuradas.
Adherencia mucosa y fibronectina. En la gran
mayora de las personas sanas un gran nmero de bac-
terias no virulentas residen en la orofaringe y boca. Du-
rante la hospitalizacin y otras condiciones de estrs
algunas bacterias patgenas como los bacilos aerobios
gramnegativos comienzan a aparecer en las vas respi-
ratorias altas.
La presencia de este cultivo de grmenes
patgenos sin an existir infeccin se llama coloniza-
cin. Posteriormente, esta colonizacin por

grmenes
gramnegativos predispone a neumonas, debido a peque-
as y repetidas aspiraciones de las secreciones altas.
Este fenmeno se explica porque en condiciones
normales la superficie mucosa es resistente a esta colo-
nizacin, pero en determinadas circunstancias, esta ba-
rrera adherente disminuye, como ocurre en los pacientes
sometidos a estrs, durante las hospitalizaciones e inter-
venciones quirrgicas. Tambin en enfermedades como
la fibrosis qustica y la diabetes, se presenta este fen-
meno.
Recientes estudios sugieren que en el estrs el de-
fecto

de la mucosa que produce disminucin de la resis-
tencia a la colonizacin se debe a una disminucin de la
fibronectina en la superficie celular, asociada a un incre-
mento de una proteasa salival.
La fibronectina es una glicoprotena de alto peso
molecular que est presente sobre la superficie de las
clulas epiteliales normales

en la orofaringe, en el tejido
conectivo, en el plasma y en otros fluidos del cuerpo.
Tiene un papel inespecfico en los mecanismos de de-
fensa del pulmn por bloquear la adherencia y coloniza-
cin de las bacterias en la orofaringe, y este proceso es
un mecanismo competitivo entre la fibronectina y los
receptores de las superficies celulares para sitios de unin
de las bacterias.
El macrfago alveolar tiene la propiedad de sinteti-
zar su propia fibronectina, por lo que se plantea que
esta sustancia tambin desempea un papel fundamen-
tal en las defensas de las partes bajas del aparato respi-
ratorio; adems, interviene en la reparacin del pulmn,
y es uno de los productos ms importantes segregados
por el fibroblasto. As, en pacientes con enfermedades
pulmonares intersticiales, donde hay inflamacin crni-
ca y remodelacin de las estructuras pulmonares se en-
cuentran elevados niveles de fibronectina.
Interferencia bacteriana. En condiciones norma-
les, la flora oral provee al aparato respiratorio de un tipo
de proteccin por interferencia bacteriana, en la cual
posibles patgenos como el estafilococo aureus y los
bacilos gramnegativos se ven imposibilitados de desa-
rrollarse en las vas respiratorias superiores.
Cuando esta flora normal se altera, como puede
ocurrir en aquellos casos de tratamientos con antibiticos,
se favorece la colonizacin por estos grmenes virulen-
tos anteriormente sealados, con la consiguiente infec-
cin del aparato respiratorio.
Glandulinas. Son pequeas molculas de las
secreciones nasales que tienen accin bactericida con-
tra mltiples bacterias y especficamente contra
gramnegativas, principalmente Pseudomona
aeruginosa.
Vas respiratorias inferiores
Epiglotis. Est demostrada la necesidad de una
epiglotis anatmica y funcionalmente intacta para la pro-
teccin del aparato respiratorio inferior frente a mate-
riales infectivos aspirados.
Pacientes con alteraciones como deformidades
congnitas o desgarros traumticos, son ms propensos
a contraer infecciones de las vas respiratorias bajas. La
disminucin del reflejo normal de la tos y el nauseoso,
asociados precisamente a disfuncin de la epiglotis, es
causa de riesgo de neumona aspirativa.
Complemento. El sistema de complemento est
constituido por una serie de protenas que tienen un im-
portante papel en los mecanismos de defensa contra
bacterias y virus, y es uno de los principales mediadores
en la respuesta inflamatoria. Una gran variedad de com-
ponentes del complemento son sintetizados por el
macrfago alveolar (MA) y las clulas epiteliales. C3,
C1, C1q, C4, C6 y C5 han sido demostrados en el lavado
broncoalveolar (LBA).
Pacientes con anormalidades del sistema de com-
plemento presentan aumento de infecciones respirato-
rias bacterianas. Los componentes del sistema de
complemento son importantes en el pulmn por su habi-
lidad para actuar como factor quimiotctico al reclutar
clulas inflamatorias al pulmn o al actuar como opsoninas
que favorecen la ingestin y muerte de bacterias por
clulas fagocticas. Por otra parte hay evidencia clnica
y experimental que implica al complemento en la injuria
pulmonar.
Clulas
Linfocitos. Hay 4 niveles de organizacin del
tejido linfoide y los linfocitos en vas areas y pul-
mones:
Ndulos linfticos extrapulmonares o ndulos
linfticos del hilio.
Tejido linfoide asociado al bronquio (TLAB).
Tejido linfoide intersticial.
Linfocitos libres en bronquios y alvolos.
Los ndulos linfticos tpicos estn presentes en
la regin paratraqueal y adyacentes a los bronquios prin-
cipales en el hilio pulmonar. Ellos reciben un drenaje
linftico de las mucosas de los conductos areos y del
parnquima pulmonar, y son los ganglios linfticos regio-
nales del aparato respiratorio.
Evidencias experimentales confirman que estos
ndulos tienen un papel fundamental en la respuesta in-
mune inicial a un antgeno depositado en el parnquima
pulmonar. Ellos contienen el repertorio completo de
linfocitos T y B antgenorreactivos requeridos para ac-
tuar frente a antgenos extraos.
La organizacin ms fascinante del tejido linfoide
est dada por el tejido linfoide asociado al bronquio
(TLAB). Consiste en ndulos de clulas linfoides que
estn enmarcadas en la luz de las vas areas sobre todo
al nivel de la bifurcacin del rbol bronquial, recubiertos
de una capa de linfoepitelio especializado formada por
clulas epiteliales planas que carecen de cilios y estn
infiltradas por linfocitos, lo que facilita la captacin

de
antgenos extraos.
La poblacin de linfocitos del TLAB est consti-
tuida en su mayora por linfocitos B y solo el 20 % de
linfocitos T. Se plantea que los linfocitos B son los pre-
cursores de las clulas plasmticas productoras de IgA
secretora en la mucosa bronquial y que son semejantes
en su funcin a las del tubo digestivo en las placas de
Peyer.
El anillo de Waldeyer est constituido por las amg-
dalas farngeas (adenoides), localizadas en la parte su-
perior y media de la nasofaringe posterior, las amgdalas
palatinas y las amgdalas linguales.
Estos rganos linfoides y la congregacin de
linfocitos estn compuestos principalmente por linfocitos
B. Los linfocitos T representan solo el 40 % de estos.
Su localizacin es favorable para el transporte. Adems
de estimular la produccin de clulas B, las adenoides y
amgdalas tambin segregan anticuerpos (Ig) localmen-
te y las clulas T presentes pueden producir interfern
gamma y otras linfoquinas.
Aunque histolgicamente el parnquima pulmonar
normal se caracteriza por una relativa ausencia de tejido
linfoide, algunos agregados de clulas linfoides que cons-
tituyen el tejido linfoide intersticial, estn presentes
adyacentes a la pleura, pequeos vasos sanguneos y
bronquiolos terminales. Un pequeo nmero de clulas
linfoides tambin estn diseminadas en el intersticio y
septum interalveolar. Estas clulas no tienen una estruc-
tura organizada, pero bajo condiciones de inflamacin
aguda o crnica

ocurre una infiltracin masiva para de-
mostrar el potencial de su aparicin por reclutamiento y
proliferacin.
El linfocito es el efector predominante en la res-
puesta inmune especfica. Representa del 8 al 10 % de
las clulas presentes en el lavado broncoalveolar (LBA).
870 Tomo III
La mayora de estos linfocitos libres son linfocitos T
(60 a 75 %) y la relacin CD4 (auxiliadores) y CD8
(supresores o citotxicos) es de 1,5 a 1 igual que en la
sangre.
La generacin de esta respuesta inmune especfi-
ca se debe a la interrelacin entre las clulas accesorias
presentadoras de antgenos (clulas dendrticas y
macrfagos) y los linfocitos T y B.
Los linfocitos activados CD4 (Th) producen gran
variedad de citoquinas (interleucinas) que participan en
el proceso inflamatorio. Los CD4 Th 1 secretan
interfern gamma e interleucina 2 que son importantes
en la hipersensibilidad retardada. Por el contrario los
CD4 Th2 producen interleucina 4, interleucina 5 e
interleucina 10 que estimulan la produccin de
anticuerpos (Ig) por los linfocitos B. Adems las
citoquinas de los linfocitos regulan las funciones positi-
vas o negativas del macrfago, los neutrfilos,
eosinfilos y otras clulas inflamatorias en diversas en-
fermedades pulmonares como las infecciones, el asma
y otras enfermedades pulmonares crnicas.
Macrfago alveolar. El macrfago alveolar (MA),
constituye la primera y ms importante lnea de defensa
contra las partculas inhaladas que llegan al alvolo. Su
papel en los mecanismos de defensa incluye la ingestin
y degradacin de materiales extraos (fagocitosis), ac-
ta como vehculo para transportar partculas fuera del
pulmn y detoxifica materiales inhalados; adems, pro-
duce activacin inmunolgica del linfocito.
El MA se deriva del monocito y representa el 90 %
de las clulas efectoras presentes en la superficie del
alvolo pulmonar, cuando se realiza un lavado
broncoalveolar (LAB). Tambin se puede encontrar en
el intersticio.
Entre sus propiedades se pueden sealar la
fagocitosis, la accin bactericida, la secretora y la lo-
comotriz y a travs de estas pueden actuar frente a
una gran cantidad de estmulos inflamatorios y defen-
sivos, y as secreta potentes sustancias que actan
como reguladoras o moduladoras e incluso producen
inflamacin y estimulan el trfico y la motilidad de otras
clulas inflamatorias. La actual lista de molculas
secretadas por el macrfago alveolar incluye ms de
cien productos como son los metabolitos del oxgeno,
enzimas, proteasas, antiproteasas y sustancias media-
doras entre otras.
La fagocitosis est constituida por cuatro compo-
nentes bsicos: quimiotaxis, adherencia, ingestin y di-
gestin. El inicio est dado por la migracin de las clulas
fagocticas hacia el organismo o partcula invasora.
El macrfago emigra hacia la partcula extraa en
respuesta a una variedad de estmulos quimiotcticos que
incluye C5a, productos de la pared celular de los micro-
bios, factores quimiotcticos derivados del neutrfilo y
linfoquinas (citoquinas). Despus de emigrar ocurre la
fusin de la superficie celular y la partcula. Numerosos
receptores del macrfago que se combinan con cuerpos
extraos han sido identificados y la eficiencia de la
fagocitosis est dada por la presencia de esos receptores.
Con posterioridad, se produce la ingestin de las
partculas y su destruccin por una serie de mecanismos
digestivos. El MA genera especies txicas del oxgeno,
especficamente anin superxido, perxido de hidrge-
no y radical hidroxilo, as como derivados del nitrgeno
como el xido ntrico con los cuales destruye organis-
mos. Tambin contienen proteasas preformadas como
colagenasa, elastasas y catepsinas, las cuales adems
del efecto potencial letal sobre agentes microbianos agre-
sores, degrada la matrix extracelular, y complican la res-
puesta inflamatoria. En el sitio donde el macrfago es
activado, proteasas y radicales txicos del oxgeno rom-
pen la actividad epitelial y endotelial con produccin de
dao hstico.
Entre los mediadores que produce el macrfago
se pueden citar las interleucinas 1 alfa

y beta, el factor
de necrosis tumoral alfa (FNT), el factor de crecimiento
del fibroblasto, fibronectina, interferones, prostaglandinas,
leucotrienos, tromboxano, factor activador plaquetario
(FAP) y otras sustancias que intervienen en la
homeostasis pulmonar, lo cual provoca distintas accio-
nes, ya sean defensivas o de injuria hstica.
La actividad bactericida se produce fundamental-
mente a travs de la fagocitosis y la accin de radicales
de oxgeno y proteasas. La regulacin en la produccin
de los radicales de oxgeno, depende de mltiples facto-
res como la susceptibilidad del germen, el tamao y la
cepa. Algunos organismos son destruidos de inicio por el
MA y otros son ingeridos por este, as se replican en su
interior sin morir, por no estar an el macrfago activa-
do, como suele ocurrir con las micobacterias, salmonella,
Neumocistis jirovecii, citomegalovirus CMV,
mycoplasma, toxoplasma y criptococcus.
Sin embargo, al ser activado el macrfago estos
grmenes son inhibidos o destruidos. La actividad del
MA sobre los grmenes grampositivos es mayor que
sobre los gramnegativos.
Los radicales de oxgeno, fundamentalmente el
H
2
O
2
tienen una importante actividad antitumoral, pro-
ducto de su toxicidad.
Pacientes con alteracin de las distintas funciones
del MA, se pueden ver en las proteinosis alveolares,
donde se favorecen las infecciones neumnicas por
nocardia y cndida y se debe a un detecto adquirido del
MA, ya que no est alterada la accin bactericida, pero
s la fagoctica.
La motilidad del MA est alterada en los fumado-
res lo que favorece la infeccin. La actividad bactericida
est alterada en la esclerodermia. Tambin la actividad
del MA se encuentra alterada en enfermedades
mieloproliferativas. Algunas infecciones virales inhiben
la accin fagoctica del MA.
Los esteroides disminuyen el nmero de MA, as
como su actividad locomotriz y bactericida. La
ciclofosfamida tambin disminuye el nmero.
En general, el MA representa el principal mecanis-
mo para el aclaramiento de partculas en el alvolo
pulmonar y por s solo es capaz de realizar esta funcin,
pero en otros casos tiene un papel colaborativo en parti-
cular con el reclutamiento de otras clulas, PMN princi-
palmente.
Neutrfilos y eosinfilos. En sujetos normales,
solo un pequeo nmero de polimorfonucleares
neutrfilos y eosinfilos, menos del 1 %, estn presentes
en el total de clulas obtenidas en el lavado
broncoalveolar (LBA). Estas clulas sin embargo se
encuentran en el torrente sanguneo, en los vasos
pulmonares y en el lecho capilar especficamente, y existe
un gran reservorio de estas. Dichas clulas van a ser
atradas por sustancias proteicas llamadas quimoquinas,
que son citoquinas que inducen atraccin de neutrfilos
y eosinfilos. Estas se adosan al endotelio por interme-
dio de las molculas de adhesin, atraviesan el endotelio
y pasan al epitelio del aparato respiratorio donde el
neutrfilo y el eosinfilo activados producen diversas
sustancias.
Estas dos clulas, al igual que el macrfago alveolar
van a producir especies txicas derivadas del oxgeno,
como el anin superxido, el perxido de hidrgeno, ra-
dicales hidroxilo, y derivados de la mieloperoxidasa, y
todos matan organismos. Adems, los neutrfilos y
eosinfilos van a producir proteasas especficas que des-
truyen la pared de las bacterias y otras barreras para
eliminar agentes potencialmente infecciosos.
El eosinfilo posee grnulos preformados como la
protena bsica principal (MBP), la peroxidasa
eosinoflica, la neurotoxina derivada del eosinfilo y la
protena catinica eosinoflica (PCE). Estas sustancias,
al ser liberadas, tienen una gran toxicidad sobre ciertos
organismos como los parsitos, pero tambin van a pro-
ducir dao hstico.
Estas dos clulas tambin van a producir distintos
mediadores como los productos derivados de la mem-
brana (prostaglandinas, leucotrienos, FAP), citoquinas y
otras que tambin participan en las defensas de las vas
areas, pero a su vez tambin producen injuria de los
tejidos.
Aunque en principio la actividad fundamental de-
fensiva en el alvolo la realiza el MA, los PMN
interactan con este en determinados momentos, y tie-
nen gran importancia, sobre todo en infecciones por gr-
menes gramnegativos.
Las principales deficiencias inherentes a los PMN
neutrfilos se manifiestan en la enfermedad granulo-
matosa crnica, por problemas infecciosos severos aso-
ciados a neumonas por gramnegativos y micosis.
Tambin en el dficit de glucosa 6 fosfato-deshi-
drogenasa, el sndrome de Beguez-Chediak-Higashy, el
dficit de mieloperoxidasa, enfermedades mieloprolife-
rativas con neutropenia, los fumadores, la fibrosis qustica
y la diabetes mellitus, hay afectacin de la actividad del
PMN neutrfilo.
En pacientes con sarcoidosis, algunas enfermeda-
des intersticiales pulmonares como neumonitis por hi-
persensibilidad, fibrosis pulmonar idioptica y el sndrome
de distrs respiratorio agudo (ARDS) se encuentra un
aumento de estas clulas en el pulmn.
Al igual que ocurre con otras clulas fagocticas,
en determinadas circunstancias, el PMN neutrfilo pue-
de producir injuria pulmonar.
Clulas epiteliales. La capa de clulas epiteliales
de las vas areas es el primer tejido en contactar con
sustancias deletreas como polutantes areos,
aeroalergenos y microbios. La respuesta a estos est-
mulos por parte del epitelio incluye hipersecrecin de
mucus, actividad ciliar alterada y cambios en la funcin
barrera/transporte de iones. Adems de servir como dia-
na, el epitelio de vas areas tambin sirve como efector,
y produce mediadores inflamatorios.
Frente a ciertos estmulos dainos inhalados, el
epitelio produce mediadores inflamatorios primarios como
interfern gamma y factor de necrosis tumoral (FNT) lo
que provoca a su vez produccin de mediadores secun-
darios por las propias clulas epiteliales, que incluye
mediadores lipdicos, especies reactivas del oxgeno y
nitrgeno y citoquinas. En muchas situaciones, estos
mediadores inflamatorios desempean un importante
papel en la patognesis de enfermedades respiratorias
crnicas como el asma.
Productos celulares. Un gran nmero de sus-
tancias producidas por distintas clulas participan acti-
vamente en los mecanismos de defensa del pulmn.
Previamente ya se han sealado muchas de ellas.
Otros ejemplos de estos son la lisozima, la
lactoferrina, el surfactante pulmonar, las defensinas, las
glandulinas y las antiproteasas y antielastasas.
Lisozima. La lisozima pulmonar humana es pro-
ducida por la superficie de las clulas epiteliales, glndu-
las de vas areas y los MA.
872 Tomo III
Son protenas no especficas que tienen un amplio
espectro de accin antimicrobiana. Esta sustancia des-
crita por Fleming en las secreciones nasales humanas
est constituida por molculas que son capaces de ma-
tar bacterias y prevenir la infeccin de la mucosa nasal
por estos grmenes.
La actividad bactericida de la lisozima est rela-
cionada con una accin sinrgica del complemento y los
anticuerpos. Tambin acta como moduladora de la res-
puesta inflamatoria pulmonar. Adems inhibe la
quimiotaxis y la produccin de radicales txicos del ox-
geno por el neutrfilo, sin afectar la capacidad fagoctica
de la clula.
Lactoferrina. La lactoferrina es una protena pro-
ducida por clulas de las glndulas mucosas y los
leucocitos PMN. Es un potente agente bacteriosttico y
bactericida y cuando se une al hierro es capaz de matar
bacterias.
Surfactante pulmonar. Es una sustancia de re-
vestimiento alveolar constituida por fosfolpidos y pro-
tenas especficas que reducen la tensin superficial
alveolar durante la respiracin. Las protenas especfi-
cas A, B y C contribuyen a funciones biofsicas del
surfactante y las A y D tambin tienen propiedades
antimicrobianas. En ciertas condiciones como la enfer-
medad pulmonar crnica y la toxicidad de oxgeno, la
produccin de esta sustancia por el neumocito tipo II
est disminuida. La protena especfica A tambin favo-
rece la migracin del MA hacia los microbios y cuerpos
extraos.
Defensinas. Descubiertas recientemente, son
pptidos antimicrobianos clasificados en alfadefensinas
y betadefensinas. Las alfadefensinas son protenas ce-
lulares de los macrfagos y neutrfilos y poseen activi-
dad antimicrobiana sobre hongos, virus y bacterias. Las
betadefensinas provienen de las clulas epiteliales y par-
ticipan en los mecanismos de defensa al prevenir la co-
lonizacin y subsecuente infeccin de bacterias.
Antiproteasas y antielastasas. Clulas de la in-
flamacin y principalmente el MA segregan proteasas y
elastasas que producen dao hstico. Afortunadamente,
hay antiproteasas y antielastasas que evitan e inhiben el
posible dao que pueda producirse por las enzimas libe-
radas por clulas fagocticas activadas.
La alfa 1 antitripsina es la ms importante
antielastasa al nivel del aparato respiratorio inferior, donde
al nivel alveolar se une a la elastasa del neutrfilo para
evitar el dao de esta, adems de inhibir otras enzimas y
proteasas presentes en el pulmn.
LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS
AGUDAS Y SU CONTROL
Las infecciones respiratorias agudas (IRA) son un
complejo y heterogneo grupo de enfermedades causa-
das por distintos grmenes que afectan cualquier punto
del aparato respiratorio; las entidades se describen de
acuerdo con el lugar donde predominan los sntomas.
Desde el resfriado comn hasta la influenza, la
infeccin respiratoria es una experiencia universal y
en la mayora de los casos una enfermedad menor,
aunque a veces molesta y autolimitada casi siempre.
Sin embargo, un grupo de pacientes pueden adquirir
neumona y si no reciben el tratamiento oportuno mue-
re del 10 al 20 % de ellos.
En la ltima Clasificacin Estadstica Internacional
de Enfermedades y Problemas relacionados con la Salud
(CIE-10), Dcima Revisin de la Organizacin Mundial
de la Salud (OMS), que se utiliza para datos estadsticos
de morbilidad y mortalidad y el llenado de certificados
mdicos y de defuncin, las IRA comprenden un grupo
de entidades que son las siguientes:
Cdigos.
J00 - J06 Infecciones agudas de las vas respiratorias
superiores.
J-00 Rinofaringitis aguda (resfriado comn)
J-01 Sinusitis aguda.
J-02 Faringitis aguda.
J-03 Amigdalitis aguda.
J-04 Laringitis y traquetis aguda
J-05 Laringitis obstructiva aguda (Crup) y Epiglotitis.
J-06 Infecciones agudas de las vas respiratorias
superiores de sitios mltiples o no especifi-
cados.
J10 - J18 Influenza (gripe) y neumona.
J-10 Influenza debida a virus de la influenza.
J-11 Influenza debida a virus no identificado.
J-12 Neumona viral no clasificada.
J-13 Neumona debida a Streptococcus pneumoniae.
J-14 Neumona debida a H. influenzae.
J-15 Neumona bacteriana no clasificada en otra parte.
J-16 Neumona debida a microorganismos infeccio-
sos no clasificados en otra parte.
J-17 Neumonas en enfermedades clasificadas en
otra parte.
J-18 Neumona por organismos no especificados.
J20 - J22 Otras infecciones agudas de las vas respirato-
rias inferiores.
J-20 Bronquitis aguda.
J-21 Bronquiolitis aguda.
J-22 Infeccin aguda no especificada de las vas
respiratorias inferiores.
Las IRA son causadas en ms del 80 % de los
casos por virus. Los ms frecuentes son el virus sincicial
respiratorio (VSR), influenza A y B, parainfluenza,
rinovirus, adenovirus y coronavirus. Tambin el virus del
sarampin es frecuente en pacientes no inmunizados.
Algunas veces estn asociados a un sndrome especfi-
co, como por ejemplo el virus sincicial, con la bronquiolitis
y el parainfluenza 1 y 2 con el crup. Sin embargo, el
mismo sndrome puede ser causado por diversos agen-
tes y el mismo agente causa una amplia gama de
sndromes diferentes.
En un nmero de casos, la infeccin viral es la cau-
sa de la infeccin grave que puede terminar con la muerte
o, lo ms comn, la infeccin viral se puede complicar
con infeccin bacteriana, lo ms frecuente en los pases
del Tercer Mundo, donde los nios menores de 5 aos,
sobre todo aquellos con factores de riesgo importantes
tienen ms probabilidades de adquirir neumona y morir.
El 90 % de las muertes por IRA es ocasionado por
neumona bacteriana y principalmente por dos grme-
nes, el neumococo y el H. influenzae.
Magnitud del problema
Las infecciones respiratorias agudas
en el mundo
En 1976 Jelliffe se refiere a la diarrea, la neumo-
na y la malnutricin proteicocalrica como los tres
grandes problemas entre las enfermedades extermina-
doras de la niez.
En 1980, Grant estim que el 12 % de los nios
que nacen cada ao mueren durante sus 5 primeros aos
de la vida y la mayora de estas muertes ocurren en los
pases ms pobres, en algunos de los cuales la probabili-
dad de que un nio celebre su primer cumpleaos solo
llega al 50 %. Este importante mensaje va asociado al
hecho de que estos nios mueren de enfermedades
prevenibles y tratables, particularmente las IRA, las en-
fermedades diarreicas agudas (EDA), sarampin, ma-
laria y tos ferina.
En 1980, el nmero de nios por debajo de 5 aos
fue de 554 millones y la UNICEF estim que 10 millo-
nes de ellos fallecan en el primer ao de la vida y otros
4 a 6 millones fallecan en las edades de 1 a 4 aos, con
una tasa de 120 /1000 nacidos vivos. En 1997, segn
Mulholland la tasa disminuy a 88 /1000 nacidos vivos
en estas edades, lo que aparentemente fue un progreso.
Sin embargo, la poblacin de 554 millones en el 80 pas
a ser de 610 millones en 1997, por lo que el nmero total
de fallecidos se mantuvo en cifras similares a las de 1980.
En el presente, la OMS estima que la tercera parte
de estos fallecimientos en menores de 5 aos son cau-
sados por las infecciones respiratorias agudas.
La mortalidad es un ndice de las manifestaciones
ms graves de las IRA y estas muertes tambin propor-
cionan un indicador del estndar general de la atencin
en salud.
Aunque la magnitud de la mortalidad por neumona
en los pases en desarrollo se ha reconocido, general-
mente las instituciones internacionales se han referido
principalmente a las enfermedades diarreicas y a la
malnutricin. Con frecuencia, las neumonas y las
bronconeumonas son parte del crculo vicioso de la
malnutricin y los episodios repetidos de diarrea e in-
feccin respiratoria.
El descuido casi general del problema de las IRA
parece haber sido el resultado de la combinacin de dos
actitudes. Los clnicos, por una parte, opinando que las
IRA eran solo una cuestin de diagnstico y tratamiento
con antimicrobianos; y para los planificadores de salud,
las IRA constituyen un grupo complejo de entidades, por
las cuales podra hacerse muy poco por tratarse de un
problema comunitario, y esperan que el desarrollo
socioeconmico mejore esta situacin.
Si miramos hacia atrs, dado la magnitud del pro-
blema de las IRA en los pases en desarrollo, parece
extraordinario que el problema fuera ignorado por la OMS
hasta 1976.
Teniendo en cuenta la magnitud del problema que
representan estas infecciones la 29 Asamblea Mundial
de la Salud decide crear una seccin dedicada al con-
trol de las infecciones respiratorias agudas. En 1984,
se oficializa el Programa Global de control de las IRA,
se aprueba uno que cubre el perodo 1984 a 1989 y pos-
teriormente otro para el perodo 1990 a 1995.
En 1990, la Divisin de Poblacin de las Naciones
Unidas estima en 12,9 millones las defunciones ocurri-
das en el mundo en nios menores de 5 aos. De ellos,
4,3 millones (el 33 %) se produce por IRA, principal-
mente neumonas. Adems, se reportan 880 mil defun-
ciones por sarampin, 480 mil de las cuales fueron por
complicaciones respiratorias y 360 mil por tos ferina,
que contribuyen a aumentar las defunciones por estas
afecciones.
Aunque segn la OMS estas cifras han disminuido
a 3,5 millones en los ltimos 10 aos, constituyen una
demostracin palpable de la magnitud del problema pro-
ducido por las IRA, y no son ms que el reflejo de las
condiciones de vida de las grandes masas desposedas
de los pases del tercer mundo, que son los que aportan
la gran mayora de estos fallecidos, debido a la insalubri-
dad, la desatencin en salud, el hambre, la pobreza y la
ignorancia en que estn sumidas como consecuencia de
la injusticia econmica y social.
874 Tomo III
Como se puede observar, el reconocimiento de la
importancia de las IRA como problema de salud en el
mundo es un hecho prcticamente reciente, con menos
de 30 aos de existencia.
En un Simposium realizado en Australia en 1984,
Douglas ya plante: Las IRA se hallan fuera de con-
trol y representan un reto largamente ignorado en el cam-
po de las enfermedades transmisibles. Millones de nios
mueren todos los aos y billones presentan morbilidad
aguda y crnica por sus efectos. Es inaceptable que una
comunidad cientfica que ha desarrollado microships y
la capacidad de visitar planetas deba continuar ignoran-
do un problema de salud de estas proporciones y acep-
tar en forma pasiva el grado de ignorancia e impotencia
que rodea actualmente este problema mundial.
Como se seala en una publicacin internacional
desde 1998, las IRA constituyen una pandemia olvida-
da. La alta mortalidad no es noticia. Sin embargo, esta
es el equivalente a un avin Jumbo Jet con 400 nios
menores de 5 aos que se estrella cada hora, da tras da
todo el ao. Estos nios que fallecen constituyen una
verdadera desgracia internacional porque existen las
medidas para prevenir estas muertes: las inmunizaciones
y el tratamiento con antibiticos.
A diferencia de las EDA, que producen mayor
morbilidad y afectacin en los pases del Tercer Mundo,
las IRA afectan por igual a todos los pases y a todas las
edades.
Las IRA constituyen la primera causa de consul-
tas mdicas y de morbilidad tanto en los pases desarro-
llados como en los pases en vas de desarrollo. La
presencia de IRA en menores de 5 aos es indepen-
diente de las condiciones de vida y del grado de desarro-
llo de un pas. En la mayora de los pases se estima que
los nios menores de 5 aos presentan de 4 a 8 episo-
dios de IRA por ao. En un estudio realizado se observa
la misma escala de incidencia en ciudades de Costa Rica,
Etiopa, India y Estados Unidos.
La diferencia entre los nios de pases desarrolla-
dos y los de en vas de desarrollo no radica en el nme-
ro de episodios sino en su gravedad, y es debida al
mayor riesgo de adquirir neumona y morir en el curso
de una IRA.
La brecha existente entre los pases desarrollados
y subdesarrollados est dada como bien se seala por
las cifras de mortalidad. Las condiciones del paciente y
su medio son los que determinan esta diferencia. La la-
ringitis, la bronquiolitis o las neumonas como causa b-
sica o como complicacin del sarampin y tos ferina
matan frecuentemente en los pases del Tercer Mundo
mientras que en los pases desarrollados los nios pade-
cen estas enfermedades pero raramente mueren, y el
sarampin y la tos ferina estn erradicados por la inmu-
nizacin.
Existen grandes diferencias en la mortalidad rela-
cionada con las IRA en los nios de pases desarrolla-
dos y subdesarrollados. La diferencia parece hallarse
en la incidencia y gravedad de las IRA inferiores, y en
particular la neumona. La diferencia entre los pases
situados en extremos opuestos de la escala socioeco-
nmica se ha ampliado progresivamente. La mortalidad
por IRA disminuy en Europa y Norteamrica en la pri-
mera mitad del siglo pasado antes que se introdujera nin-
guna intervencin preventiva o teraputica especfica.
La disminucin fue el resultado del perfeccionamiento
gradual de las condiciones socioeconmicas.
La mortalidad por IRA es un ndice de sus mani-
festaciones ms graves. Las muertes por esta propor-
cionan un indicador operacional del estndar general de
la atencin en salud.
El estndar de vida de los pases en desarrollo est
asociado con factores del husped y ambientales, que
aumentan el riesgo de IRA grave en los nios. Los ries-
gos ms importantes son el bajo peso al nacer y la
malnutricin. La contaminacin ambiental del aire inte-
rior, la ausencia de lactancia materna, el humo del ciga-
rro, el hacinamiento y otros factores tambin revisten
gran importancia.
Algunos pequeos datos y cifras de diversas publi-
caciones sirven para mostrar el problema de las IRA en
los pases subdesarrollados, que constituye una verda-
dera catstrofe:
En Paraguay mueren por IRA 1 560 menores de
5 aos/1 000 nacidos vivos.
Esta cifra es similar a la de Estados Unidos en 1911.
Cada ao mueren en Australia por IRA 4,1 nios
menores de 5 aos/ 100 00 habitantes. En Filipinas
la cifra es 71 veces mayor.
En la dcada del 80 fallecieron en Francia por
IRA 1,7 menores de 5 aos por 100 000 habitantes
y en Holanda 1,1. Sin embargo en Egipto mueren
173 y en Guatemala 271 por 100 000 habitantes.
Cada semana mueren por IRA ms de 50 000
nios menores de 5 aos, la gran mayora en pa-
ses del tercer mundo.
Entre el 30 y el 60 % de las consultas peditricas
en las instituciones de salud, y entre el 30 y el 40 % de
los ingresos en hospitales, se atribuyen a IRA en pases
en vas de desarrollo.
En pases industrializados, la exposicin a condi-
ciones sociales adversas aumenta tambin la posibilidad
de padecer IRA bajas, principalmente neumona.
Tambin los pases desarrollados sufren las conse-
cuencias, aunque diferentes, de las IRA. Estas repre-
sentan del 30 al 50 % de las atenciones mdicas en la
edad peditrica y constituyen en muchos de estos pases
el 30 % de las hospitalizaciones.
Adems, en estos pases constituyen el 20 % de
las consultas en todas las edades, el 30 % de las ausen-
cias al trabajo, y el 75 % de las prescripciones de
antibiticos, la mayora de los cuales son innecesarios,
favoreciendo la aparicin de cepas bacterianas resis-
tentes. Se calcula que en el mundo se utilizan 8 billones
de dlares anuales en el tratamiento de los sntomas de
las IRA.
En un informe del Grupo Tcnico Asesor en Infec-
ciones Respiratorias Agudas en Ginebra, se seala que
en los pases europeos 20 millones de personas sufren
de IRA anualmente y que las prdidas econmicas debi-
do al ausentismo laboral, sobrepasan los 600 millones
de das laborables al ao, el equivalente a 3 000 millones
de dlares, cifra que se eleva en pocas de epidemias.
Kennedy y Forbes afirman que los frmacos
antiinfecciosos y los medicamentos para el resfriado y
la tos son responsables de ms o menos el 50 % de las
prescripciones realizadas a nios en la atencin
ambulatoria. Por su parte Hutton et. al. sealan que
aproximadamente el 25 % de las preparaciones farma-
cuticas prescritas a los nios incluyen medicamentos
para la tos y el resfriado comn.
En Australia, se calcula que los sntomas respirato-
rios en los nios, causan un mnimo de 50 millones de
dlares de costos mdicos y medicamentos por ao, sin
valorar los costos que influyen en la salud. En Estados
Unidos se gastan 2 000 millones de dlares anuales en
prescripciones de antibiticos para la otitis media sola-
mente.
Las infecciones respiratorias agudas
en las Amricas
Cada ao mueren alrededor de 140 000 a 150 000
nios menores de 5 aos por IRA en las Amricas. De
ellos 100 000 son menores de un ao y 40 000 a 50 000
de 1 a 4 aos de edad.
Mientras que las defunciones por IRA constitu-
yen del 1 al 3 % de las muertes en pases desarrollados,
en ciertos pases de Amrica Latina y el Caribe esta
cifra representa del 15 al 20 %, lo cual pone de mani-
fiesto las grandes diferencias socioeconmicas exis-
tentes entre los pases desarrollados del norte, como
Canad y Estados Unidos, y los subdesarrollados del resto
del continente .
La tasa de mortalidad infantil por IRA en Canad
es de 0,1/1 000 nacidos vivos; en Estados Unidos es de
0,15/1 000 nacidos vivos y en Cuba es de 0,3/1 000 naci-
dos vivos en 2004. En el resto de los pases esta cifra es
muy alta, llegando en algunos casos como Guatemala,
El Salvador, Hait, Per, Bolivia, Nicaragua, Repblica
Dominicana y otros, a valores 20 y 50 veces superiores.
La Investigacin Interamericana de Mortalidad en
la Niez mostr que de los 35 065 defunciones de meno-
res de 5 aos estudiados en 15 proyectos en las Amri-
cas, 5 741 ocurrieron por neumona como causa bsica,
lo que representa el 16,3 %, y 10 299 tenan este ele-
mento asociado, y se elev al 29,3 %. Esto hace que las
IRA ocupen el lugar ms importante como causa bsica
de muerte en estos pases.
Al igual que en el resto del mundo, del 80 al 90 %
de las muertes por IRA en los pases de Amrica son
causadas por neumonas, y la mayora de estas defun-
ciones lgicamente ocurren en los pases ms pobres
del continente.
Las IRA tambin constituyen la primera causa de
consultas y hospitalizaciones en todos los pases del con-
tinente. Del 30 al 50 % de las consultas peditricas y del
20 al 40 % de las hospitalizaciones, se deben a estas
afecciones segn datos de la Organizacin Panameri-
cana de la Salud (OPS).
Las IRA constituyen, adems, la principal causa
de administracin de antibiticos, el 70 % de los cuales
son innecesarios, tambin causante de un uso inapropia-
do e indiscriminado de antihistamnicos, antitusgenos y
expectorantes.
La otitis media aguda deja secuelas importantes
como la hipoacusia y la sordera. La faringoamigdalitis
por estreptococo betahemoltico es causa de complica-
ciones como la glomerulonefritis y la fiebre reumtica,
en un nmero importante de pacientes, pues al no recibir
la atencin mdica necesaria se presentan ms secue-
las e, incluso, se puede producir la muerte en un nmero
de estos.
Las infecciones respiratorias agudas en Cuba
Al igual que en el resto del mundo, las IRA consti-
tuyen uno de los principales problemas de salud en nues-
tro pas, y la primera causa de morbilidad y consultas,
as como una de las 5 primeras causas de muerte en
todas las edades.
La influenza y la neumona ocupan el cuarto lugar
como causa de muerte en todas las edades, superadas
solamente por las enfermedades del corazn, los tumo-
res malignos y la enfermedad cerebrovascular. Durante
2004 fallecieron 6 571 pacientes por influenza y neumo-
na, de los cuales solo 52 fueron menores de 15 aos.
876 Tomo III
La morbilidad se ha mantenido inalterable en todas
las edades. Alrededor de 4 millones de atenciones mdi-
cas por IRA se reportan anualmente, a pesar de que
muchos enfermos por ser autolimitada la enfermedad,
no acuden al mdico. El 25 % del total de consultas y al
menos el 20 % de las hospitalizaciones son por IRA.
En pediatra, a pesar de los avances alcanzados,
las IRA siguen constituyendo uno de los principales pro-
blemas de salud. Desde la poca de los aos 60 la mor-
talidad por IRA, y principalmente por influenza y
neumona han ocupado una de las 5 primeras causas de
muerte en el menor de 1 ao, en el grupo de 1 a 4 y en el
de 5 a 14 aos, respectivamente.
En el paciente menor de 1 ao, en 1970, la influen-
za y la neumona ocuparon el 3er. lugar como causa de
muerte, con una tasa de 5,1/1 000 nacidos vivos y un
total de 1 202 fallecidos; en 2004, pasa al cuarto lugar
con una tasa de 0,3 y solo 38 fallecidos; la tasa se redu-
ce 17 veces y la cifra de fallecidos en el 98 %.
En el nio de 1 a 4 aos, en 1970, fallecieron 218
nios por influenza y neumona, y en 2004 solo 9, con
una reduccin del 90 % de los fallecidos. La tasa des-
ciende de 2,2/10 000 habitantes en el 70; a 0,2 en 2004
con una reduccin de 10 veces.
En el grupo de 5 a 14 aos, fallecieron 50 en 1970,
y solo 5 en 2004 con una reduccin del 80 %. La tasa
baja de 2,5/100 000 habitantes en el 70 a 0,3 en 2004,
con una reduccin de 9 veces.
En 2005 la cifra de fallecidos por IRA es similar a
la de 2004 en el paciente menor de 1 ao.
La neumona bacteriana es la principal causa de
muerte por IRA (90 %) en el menor de 15 aos en los
diferentes grupos etarios y la bacteria ms comn que la
produce es el neumococo.
La bronquiolitis aparece en epidemias anuales o
cada 2 aos, de septiembre a enero, y constituye la se-
gunda causa de muerte por IRA en los menores de
1 ao con cifras mnimas.
Raramente alguna epiglotitis es causa de muerte
en el pas.
Tambin las IRA son, en la edad peditrica, la pri-
mera causa de consultas y de hospitalizaciones con el
30 al 40 % de estas.
El esquema de inmunizacin cubre al 100 % de los
nios e incluye, entre otras, las vacunas contra la tuber-
culosis, la difteria, la tos ferina, el sarampin y el H.
influenzae tipo b. La difteria est erradicada desde 1979,
el sarampin, desde 1993 y se interrumpe la transmi-
sin de la tos ferina, de la que no se reportan casos
desde 1994.
La morbilidad, y sobre todo la mortalidad por IRA,
ha tenido variaciones importantes en nuestro pas en los
ltimos 30 aos, de tal forma que nos coloca con cifras
similares a las de los pases ms desarrollados. En
Amrica, solo Canad y Estados Unidos nos superan
ligeramente en algunos rubros, pero nuestras cifras son
muy similares a las de ambos pases.
Muchos factores han contribuido a disminuir la mor-
talidad por IRA en nuestro pas, y entre ellos podemos
citar las siguientes:
Amplia cobertura de los servicios de salud que
permiten que el nio reciba una atencin mdica
adecuada en cualquier lugar.
Creacin de los servicios de Neumologa en los hos-
pitales peditricos con personal especializado, y de-
dicacin exclusiva y a tiempo completo para el
diagnstico y el tratamiento de las IRA.
Creacin de la Red de Unidades de Cuidados Inten-
sivos e Intermedios Peditricos a lo largo de todo el
pas.
Priorizacin del programa por los mdicos de familia
y especialistas de Medicina General Integral, con una
cobertura del 100 % de la poblacin en la atencin
primaria.
Conducta unificada de diagnstico y tratamiento de
estas enfermedades con la atencin estndar de ca-
sos, que incluye el ingreso precoz de todo nio que
presente factores de riesgo importantes y terapia
con antibiticos en aquellos pacientes que as lo re-
quieran.
Programa de inmunizaciones al 100 % de los meno-
res de 15 aos que cubre un grupo de IRA.
Mejora del estado nutricional de la poblacin
peditrica as como la disminucin del bajo peso al
nacer, que fue de 5 % en 2005.
Incorporacin en la docencia de pregrado y posgrado
de rotaciones a tiempo completo por los servicios de
Neumologa peditrica.
Capacitacin a travs de cursos nacionales y pro-
vinciales en la actualizacin de la atencin de las IRA
a los especialistas en Pediatra y en Medicina Gene-
ral integral entre otros.
Existencia de un Programa de Vigilancia
Epidemiolgica de las Infecciones Respiratorias
Agudas.
Comunicacin social mediante actividades educati-
vas a las madres y poblacin en general a travs de
medios masivos de difusin, programas de educacin
para la salud y otras formas.
Programa de control de las infecciones
respiratorias agudas en Cuba
Ya desde la dcada de los 60, con la mejora en la
cobertura de salud y a la atencin peditrica por la crea-
cin de servicios especializados para las enfermedades
respiratorias en los hospitales peditricos, a las que se
dedicaron el 20 % de las camas, se da inicio a la aten-
cin preferencial de estas enfermedades. A esto se adi-
ciona el comienzo de la aplicacin del Programa Nacional
de Inmunizaciones que se establece a partir de 1962,
como un factor muy importante.
El Programa de Enfermedades Respiratorias Agu-
das (Infecciones) en el nio surge en 1970 como parte
del Programa de Reduccin de la Mortalidad Infantil y
contina durante los aos 80 hasta el momento actual a
manera de subprograma en el Programa Nacional de
Atencin Materno infantil. En 1989, se establece el Pro-
grama de Reduccin de Bajo Peso al Nacer que com-
plementa el Programa de Reduccin de la Mortalidad
Infantil y reviste gran importancia en la prevencin de
las IRA.
En 2000, el MINSAP aprueba y redacta el Pro-
grama Integral de Atencin y Control de las Infecciones
Respiratorias Agudas, que cubre todas las edades, pero
con dos vertientes bien definidas, una dirigida al menor
de 15 aos, ya preexistente, y otra dirigida al mayor de
esta edad.
El Programa tiene como objetivo general el de re-
ducir la mortalidad y morbilidad por IRA en la poblacin
cubana.
Este programa en el menor de 15 aos est dirigido a:
Reducir la mortalidad por neumona en los menores
de 15 aos.
Reducir el uso de antibiticos y otros medicamentos
para el tratamiento de las IRA.
Disminuir la frecuencia de complicaciones de las in-
fecciones respiratorias agudas de las vas respirato-
rias superiores.
Reducir la incidencia y gravedad de las IRA en las
vas respiratorias inferiores.
Los objetivos especficos del Programa en Cuba
son los siguientes:
Identificar y clasificar oportunamente los enfermos
con IRA para realizar tratamiento ambulatorio u
hospitalario.
Implementar el subsistema de vigilancia.
Mantener los niveles de inmunizacin contra saram-
pin, difteria y tos ferina, continuar la vacunacin
contra el Hemophilus influenzae tipo b y realizar
vacunacin antigripal a grupos de riesgo.
Capacitar sistemticamente al personal tcnico y pro-
fesional de la salud.
Educar a la poblacin en la atencin y prevencin de
las IRA.
El Programa contempla 5 actividades importantes:
vigilancia, manejo estandarizado de casos, capacitacin
y comunicacin social, investigaciones y evaluacin.
A continuacin explicamos cada una de ellas:
Vigilancia. A travs del Sistema de Vigilancia se
debe detectar el comportamiento de la mortalidad y
morbilidad por IRA y sus cambios, as como su estudio
causal, con la deteccin de los principales grmenes cir-
culantes en cada momento.
El MINSAP mediante el Viceministerio de Higie-
ne y Epidemiologa y la Direccin Nacional de Estadsti-
cas, el IPK, los Centros Provinciales y Municipales de
Higiene y la red asistencial, tienen una importante parti-
cipacin en esta actividad.
El pediatra y el mdico de atencin primaria deben
conocer los factores de riesgo de sus pacientes, la
morbilidad por IRA, los sndromes clnicos que se pre-
sentan y los agentes infecciosos circulantes para poder
realizar sus funciones con efectividad.
Manejo estandarizado de casos. La atencin
estandarizada de los casos, tal como seala la OMS,
constituye la piedra angular del Programa de Control de
las Infecciones Respiratorias Agudas.
En esta aplicacin se utiliza la clasificacin de las
Infecciones Respiratorias Agudas de Dennis y Clyde
modificada y no la Clasificacin Internacional de Enfer-
medades de la OMS. Esto se realiza porque desde el
punto de vista prctico, facilita el diagnstico anatmico
y etiolgico y el tratamiento estandarizado del paciente.
Como se ver posteriormente, esta clasificacin divide
las IRA al nivel de la epiglotis en altas y bajas, y a su
vez estos dos grupos en no complicadas y complicadas
(Cuadro 69.2).
Sus cuatro puntos bsicos deben ser cumplidos en
el orden secuencial establecido para obtener los resulta-
dos esperados: diagnstico, clasificacin, evaluacin
y tratamiento.
En las actividades sealadas previamente est con-
tenido cmo el mdico debe llegar al diagnstico de la
enfermedad que el nio presenta, y clasificarla en alta o
baja, no complicada o complicada. Este diagnstico
topogrfico y sindrmico, unido a elementos
epidemiolgicos que el mdico debe conocer, como la
circulacin de determinado virus en ese momento, o el
comportamiento epidmico por bronquiolitis o laringitis,
por ejemplo, tambin permiten llegar a un posible diag-
nstico causal.
878 Tomo III
Cuadro 69.2. Clasificacin de las infecciones respiratorias agudas (IRA)
IRA altas:
No complicadas: Complicadas:
- Rinofaringitis aguda - Adenitis
- Faringoamigdalitis con - Otitis media
ulceraciones o vesculas - Absceso periamigdalino o retrofarngeo
- Faringoamigdalitis con y - Sinusitis
exudados o membranas
IRA bajas:
No complicadas: Complicadas:
- Crups infecciosos: - Atelectasia
. Laringitis espasmdica - Empiema
. Epiglotitis - Absceso pulmonar
. Laringitis (L) - Mediastinitis
. Laringotraquetis (LT) - Pericarditis
. Laringotraqueobronquitis - Neumotrax
(LTB) - Edema pulmonar no cardiognico
- Bronquitis y traqueobronquitis: - Traquetis bacteriana
- Bronquiolitis aguda - Osteomielitis
- Neumonas: - Artritis
Neumona intersticial - Infeccin bacteriana generalizada
Neumona lobar
Bronconeumona
El mdico debe entonces realizar la evaluacin
del paciente, la cual se basa en 3 elementos:
Diagnstico probable.
Severidad del proceso.
Factores de riesgo presentes.
Posteriormente, se decidirn e indicarn las inves-
tigaciones complementarias para apoyar o confirmar el
diagnstico, si fueran necesarias. Cuando ya se ha rea-
lizado esta evaluacin, el mdico est en condiciones de
decidir y aplicar el tratamiento estandarizado de casos
y determinar si el nio necesita un seguimiento ambula-
torio, ingreso en el hogar u hospitalizacin.
En el momento de la evaluacin y ms tarde, du-
rante el seguimiento, se debe vigilar la aparicin de los
signos de gravedad y/o evolucin desfavorable, espe-
cialmente en los menores de 1 ao.
Signos de gravedad:
Polipnea mayor de 50 60 por min.
Tiraje severo.
Aleteo nasal.
Cianosis.
Rechazo a los alimentos.
Trastornos hemodinmicos.
Otros.
Dentro de la atencin estandarizada de casos est
incluido el tratamiento estndar, con criterios cientficos
uniformes en todo el pas, que el mdico tiene que cono-
cer, dirigidos a realizar:
Tratamiento hospitalario de enfermedad muy grave
y neumona grave en todos los nios.
Tratamiento hospitalario de todas las neumonas en
nios menores de 1 ao.
Tratamiento hospitalario de todas las neumonas con
factores de riesgo importante, o complicadas, en ni-
os mayores de 1 ao.
Tratamiento ambulatorio con ingreso domiciliario de
las neumonas no complicadas y sin factores de ries-
go en mayores de 1 ao.
Tratamiento de nios con: faringoamigdalitis aguda,
otitis, sinusitis y mastoiditis, sndromes crupales, bron-
quitis aguda y bronquiolitis aguda.
Educacin a las madres.
Capacitacin y comunicacin social. El desa-
rrollo de cursos nacionales, provinciales y municipales
sobre el manejo de las IRA dirigidos a especialistas en
pediatra, medicina general integral y otros, constituye
una de las actividades principales de este Programa.
Tambin en la docencia de pregrado y posgrado
de medicina y licenciatura en enfermera, el programa
se debe conocer, e incorporarse rotaciones y entrena-
mientos por los servicios de neumologa de los hospita-
les peditricos.
La educacin a las madres sobre la causa de las
IRA, sus manifestaciones clnicas y la manipulacin de
estas deben desarrollarse en toda su magnitud, y el m-
dico de atencin primaria debe desempear un papel
fundamental.
La informacin cientfica actualizada y su disemi-
nacin prctica constituyen un eslabn fundamental de
esta actividad.
Investigaciones. Mltiples y diversas pueden ser
las investigaciones que pueden realizarse sobre las IRA.
Como ejemplos se pueden sealar los estudios
etnogrficos, prevalencia de factores de riesgo, uso y
abuso de medicamentos, causa, conocimientos de las
madres y del personal de salud sobre las IRA, y otras.
Evaluacin. Como todo programa, este tiene una
evaluacin sistemtica, mantenida y peridica, que valo-
ra los resultados obtenidos por su aplicacin.
FACTORES DE RIESGO
EN LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS
AGUDAS
Desde un punto de vista epidemiolgico se ha es-
tablecido la frecuente aparicin de episodios de infec-
ciones respiratorias agudas (IRA) en nios pequeos,
independientemente de sus condiciones de vida y del
grado de desarrollo del pas de procedencia. La diferen-
cia entre pases desarrollados y los en va de desarrollo
no radica en el nmero de episodios, sino en su grave-
dad, en un mayor riesgo de adquirir neumona y morir en
el curso de una IRA.
Se han identificado un nmero de factores
predisponentes o de riesgo, los que se pueden agrupar
de acuerdo con su relacin con el husped, el medio
ambiente que lo rodea y el agente infeccioso (Cuadro
69.3). En la mayora de los nios fallecidos por IRA pue-
den encontrarse ms de un factor de riesgo, los
socioeconmicos son el denominador comn que favo-
rece el bajo peso al nacer, la desnutricin, la falta de
inmunizaciones y las condiciones ambientales desfavo-
rables.
Corta edad
La mayora de los fallecimientos por IRA ocurren
en el primer ao de vida y sobre todo en los primeros 6
meses, debido a la inmadurez de las vas respiratorias y
sus mecanismos defensivos, lo que favorece la mayor
gravedad y la predisposicin a la insuficiencia respirato-
ria aguda (Cuadro 69.4).
Cuadro 69.3. Factores de riesgo de adquirir neumona o
morir en el curso de una IRA
Relacionados con el husped
Corta edad.
Sexo.
Bajo peso al nacer.
No lactancia materna.
Dficit de micronutrientes.
Falta de inmunizaciones.
Enfermedades crnicas.
Relacionados con el medio ambiente
Nivel socioeconmico de la familia.
Escolaridad de los padres.
Per cpita familiar.
Estabilidad de la familia.
Condiciones de la vivienda.
Contaminacin ambiental.
Hogar:
Humo de cigarro.
Combustible para cocinar.
Exterior
Asistencia a instituciones infantiles.
Enfriamiento.
Relacionados con el agente infeccioso
Alta prevalencia de portadores.
Hospitalizaciones recientes.
Antibioticoterapia reciente.
Cuadro 69.4. Factores de riesgo de IRA grave en recin
nacidos y nios menores de 6 meses
Mecanismos defensivos insuficientes
Pobre respuesta tusgena.
Poco desarrollo mucociliar.
Macrfagos insuficientes.
Hipofuncin del sistema del complemento.
Pobre respuesta de anticuerpos y prdida de la inmuni-
dad pasiva transplacentaria.
Predisposicin a la insuficiencia respiratoria aguda
Respiracin obligada por va nasal.
Vas areas mayores relativamente ms anchas.
Vas areas perifricas ms estrechas.
Caja torcica rgida y dbil.
Menor elasticidad pulmonar.
Menos cantidad de alvolos.
No existencia de vas de ventilacin colateral.
Respuestas intensas de mecano receptores larngeos
(apnea).
Tendencia a la fatiga del diafragma (menor desarrollo
del retculo sarcoplsmico).
Sexo
El sexo masculino es el ms afectado, sin que se
haya definido la causa.
Bajo peso al nacer
En nios nacidos antes del trmino o con bajo peso
para la edad gestacional hay mayor grado de inmadurez
880 Tomo III
y menos capacidad defensiva del sistema respiratorio
que sus congneres que nacieron con un peso mayor de
2 500 g.
Los nios pretrminos no recibieron las inmuno-
globulinas que por va transplacentaria les transmite la
madre durante el ltimo trimestre del embarazo y que lo
protegen pasivamente.
Estos nios tambin tienen una funcin respirato-
ria ms restringida, con tendencia a la apnea y los
desequilibrios cido-bsicos. Son frecuentes adems, los
problemas nutricionales, durante el primer ao de vida,
asociados a destete precoz e intolerancia digestiva.
El bajo peso al nacer, sobre todo en los nacidos a
trmino constituye uno de los dos factores de riesgo ms
importantes segn la OMS incrementando ms de siete
veces el riesgo de muerte.
El promedio de nios con bajo peso es superior en
pases subdesarrollados, donde se puede encontrar en
ms del 15 % de los nacimientos. Aunque Cuba ha dis-
minuido la incidencia del bajo peso (5,5 % en 2005), este
es un factor de riesgo que sigue apareciendo en los fa-
llecidos por IRA.
Desnutricin
La desnutricin severa condiciona alteraciones
inmunolgicas y deprime las defensas locales, constitu-
yendo el 2do factor de riesgo ms importante segn la
OMS (Cuadro 69.5). Su incidencia es muy baja tambin
en Cuba, pero la encontramos en varios fallecidos casi
siempre asociada al bajo peso al nacer y destete precoz.
Deficiencia de micronutrientes
No solo se debe considerar la desnutricin como
factor de riesgo en trminos cuantitativos, como es el
bajo peso para su talla o edad o la disminucin de la
masa magra o grasa. La deficiencia de algunos
micronutrientes, cualitativamente, tambin favorece las
IRA graves. Se ha sealado la mayor mortalidad en ni-
os con deficiencia severa de vitamina A sin desnutri-
cin asociada, por alteraciones en la inmunidad celular,
fundamentalmente en casos de sarampin complicado.
La administracin de vitamina A revierte estas al-
teraciones y disminuye la mortalidad por sarampin y
diarreas en reas de alta incidencia de xeroftalma. No
se ha demostrado que la suplementacin con vitamina A
tenga efecto sobre la mortalidad por IRA no asociada a
sarampin.
La deficiencia de hierro, as como de selenio, zinc,
cobre y otros minerales pueden constituir factores de
riesgo.
El hierro en el organismo forma parte de enzimas y
cofactores enzimticos, que son vitales en la mayora de
los tejidos.
En los estados carenciales de hierro se han identi-
ficado diversas alteraciones que favorecen la aparicin
de infecciones:
Disminucin de los niveles de lactoferrina en las
secreciones respiratorias, lo que afecta su funcin
linfoestimuladora y su capacidad antinflamatoria,
bactericida, viricida y fungicida.
Disminucin de la enzima mieloperoxidasa de las
clulas fagocticas, lo que compromete la capaci-
dad bactericida de estas clulas.
Disminucin de la enzima reductasa de ribonu-
cletido, lo cual afecta la sntesis del DNA en to-
dos los tejidos y particularmente de las clulas del
sistema inmune.
En general, la respuesta inmune puede encontrar-
se comprometida ya que se ha descrito disminucin de
la respuesta de hipersensibilidad retardada, de la pro-
duccin de linfoquinas, de la formacin de rosetas, as
como alteraciones en la proporcin y funcin de varios
subsets de clulas T.
En Cuba es frecuente la anemia ferripriva en nios
con neumonas graves.
No administracin de lactancia materna
La leche materna es el alimento ideal de la especie
y garantiza las necesidades del lactante. Contiene ade-
ms anticuerpos, lactoferrina, clulas y productos celu-
lares que impiden la colonizacin del aparato respiratorio
Cuadro 69.5. Factores de riesgo de IRA grave en la
desnutricin
Alteraciones generales
Debilidad muscular con pobre respuesta tusgena.
Alteraciones de la inmunidad celular
Atrofia tmica y disminucin de la hormona tmica.
Disminucin de los linfocitos T circulantes y de linfocitos
NK.
Disminucin de la transformacin linfocitaria.
Disminucin de la produccin de interferones.
Niveles normales o aumentados de linfocitos T supreso-
res circulante.
Alteraciones de la inmunidad de tipo humoral
IgA secretoria disminuida.
Bajos niveles de complemento.
Inmunoglobulinas normales o disminuidas.
Alteraciones de los mecanismos de defensa del sistema res-
piratorio
Disminuye el aclaramiento de bacterias y virus.
Favorece la adherencia bacteriana.
Afecta la funcin del macrfago alveolar.
Antiviral.
Atraccin de neutrfilos.
Inhibe la sntesis de surfactante.
superior por bacterias patgenas y protegen al nio pa-
sivamente contra mltiples agentes infecciosos: virus
sincicial respiratorio y virus de la influenza, estreptococo
B, neumococo, Hemofilus influenzae y otros.
En diversos estudios que comparan nios peque-
os de acuerdo con la alimentacin recibida, se ha re-
portado doble incidencia de hospitalizaciones por IRA,
mayor frecuencia de otitis media aguda, bronquiolitis
severas y neumonas graves, as como incremento de la
mortalidad en lactantes que no recibieron leche materna.
Falta de inmunizaciones
Muchas enfermedades prevenibles por vacunas
producen neumonas o complicaciones respiratorias que
condicionan mortalidad.
El esquema vacunal bsico propuesto por la
OMS previene la difteria, la tos ferina y el sarampin,
y aunque se ha ampliado la cobertura vacunal a mu-
chas regiones del mundo, todava ocurren epidemias
de estas enfermedades en pases en vas de desarro-
llo as como resurgimiento de brotes en pases que de-
jaron de vacunar.
En el momento actual, muchos pases han incorpo-
rado al esquema la vacuna conjugada que previene la
enfermedad invasiva por Hemofilus influenzae tipo B,
la cual es altamente efectiva en erradicar la enfermedad.
La enfermedad neumoccica cuenta en estos
momentos con una vacuna conjugada que cubre los 7
serotipos ms frecuentes en el nio, y se encuentran en
evaluacin formulaciones que incluyen 9, 11 y 13 seroti-
pos. Esta vacuna es efectiva contra los serotipos inclui-
dos. En poblaciones donde se ha usado, se reporta
aumento de infecciones por serotipos no vacunales, los
cuales son en general menos invasivos y ms suscepti-
bles a la antibioticoterapia.
La vacuna antigripal, que se prepara de acuerdo
con el pronstico de la cepa que circular, puede ser
muy til sobre todo en nios de alto riesgo.
Se trabaja en vacunas contra el estreptococo B,
Chlamydias y Mycoplasmas, as como los principales vi-
rus respiratorios. Aunque el virus sincicial respiratorio
es un patgeno muy importante en el primer ao de la
vida, an no se ha logrado una vacuna que induzca una
respuesta inmune adecuada y duradera.
Enfermedades crnicas
Existe un grupo de enfermedades que disminuyen
los mecanismos defensivos locales o sistmicos, favore-
ciendo las neumonas: malformaciones congnitas
pulmonares, digestivas o cardacas, fibrosis qustica, asma
bronquial y enfermedades neurolgicas, neuromusculares
u otras que se acompaan de hipotona, las deficiencias
inmunes congnitas o adquiridas incluyendo el SIDA,
as como la sicklemia entre otras.
Nivel socioeconmico de la familia
Se ha demostrado que las condiciones de vida in-
adecuadas favorecen las IRA graves interactuando va-
rios factores: condiciones deficientes de ventilacin y
hacinamiento en las viviendas que favorecen la transmi-
sin de las IRA, baja escolaridad de los padres y bajo
percpita familiar, con un cuidado inadecuado y deficiente
alimentacin del nio e inestabilidad familiar. A esto se
suman problemas culturales, migraciones por guerras y
hambrunas y falta de acceso a los servicios de salud.
Contaminacin ambiental
El hogar es el lugar donde el nio permanece la
mayor parte del tiempo, por lo que resulta muy irritante
la presencia de contaminantes en este medio.
El humo del cigarro es el ms importante de ellos,
sobre todo cuando es la madre o la figura que la sustitu-
ye la persona que fuma.
El humo del cigarro puede permanecer varias ho-
ras en una habitacin y su inhalacin en la edad peditrica,
incluyendo al adolescente, es mucho ms txica y noci-
va que en el adulto. Este humo contiene partculas
respirables, gases irritantes: monxido y dixido de car-
bono, dixido de nitrgeno, aldehdos y otras muchas
sustancias.
Estos componentes lesionan el epitelio de las vas
respiratorias, que disminuyen el aclaramiento mucociliar,
inducen hipersecrecin de mucus, disminucin del
surfactante y de la actividad del macrfago alveolar y
tienen propiedades oxidantes.
En nios nacidos de madres que fumaron durante
el embarazo, se han descrito alteraciones estructurales
en los pulmones y tienen como promedio 180 a 200 g
menos de peso.
La aspiracin pasiva de humo se asocia a la dismi-
nucin de la tasa de crecimiento de la funcin pulmonar
durante la niez, mayor frecuencia de IRA bajas parti-
cularmente traquetis y bronquitis, incremento en la tasa
de hospitalizaciones por neumona y otras infecciones
respiratorias en menores de 2 aos y mayor riesgo de
otitis media aguda y recurrente.
Otro contaminante del hogar es el combustible uti-
lizado para cocinar, los que tambin generan partculas,
gases txicos y otros compuestos, son particularmente
nocivos los gases que se liberan de la combustin de
madera o materia orgnica, as como del keroseno y
petrleo, sobre todo cuando no hay una adecuada ven-
tilacin en la cocina, o los alimentos se elaboran en la
misma habitacin donde se duerme y realizan otras
actividades.
882 Tomo III
La contaminacin exterior dada por los gases libe-
rados de las industrias o la combustin de los vehculos
automotores es menos importante, pero debe tenerse en
cuenta sobre todo en las grandes urbes.
Asistencia a instituciones infantiles
Cuando el nio asiste a un crculo infantil o guarde-
ra, se incrementa el riesgo de transmisin de IRA virales,
as como de colonizacin nasofarngea con bacterias
patgenas a partir de portadores. Similar riesgo tienen
los nios que son cuidados en una casa, cuando el n-
mero de nios es mayor de 3 4. La colonizacin con
algunos patgenos especficos como el neumococo re-
sistente a la penicilina, es un problema importante en la
actualidad.
En las familias numerosas, en las cuales conviven
nios pequeos con nios de edad preescolar y escolar,
el riesgo de transmisin de IRA y colonizacin
nasofarngea puede ser tambin mayor.
Enfriamiento
El enfriamiento se ha sealado como un factor de
riesgo en pases fros y puede ser muy importante en
nios con bajo peso al nacer. No se sabe exactamente si
el fro afecta los mecanismos defensivos o si la forma
de vida ms cerrada y con menos ventilacin en los in-
viernos muy crudos, favorece la transmisin de las IRA
y la colonizacin nasofarngea.
Alta prevalencia de portadores nasofarngeos
La prevalencia de bacterias productoras de neu-
mona se incrementa en pases en desarrollo debido al
hacinamiento, las condiciones de vida y los altos ndices
de desnutricin. Las hospitalizaciones recientes, de me-
nos de 1 mes y que algunos autores extienden hasta 3
meses tambin favorecen esta colonizacin.
Consideraciones finales
Aunque de forma general la OMS seala al bajo
peso al nacer y la desnutricin como los dos factores de
riesgo ms importantes, no hay dudas de que pueden
existir variaciones de una regin a otra.
El conocimiento de estos factores de riesgo es muy
importante tanto para la prevencin como para el segui-
miento de los nios en riesgo.
La prevencin requiere:
Identificar la prevalencia de factores de riesgo y sus
causas
Trazar estrategias de eliminacin de estos factores
El seguimiento de los nios de alto riesgo requiere:
Controles peridicos
Educacin familiar
Controles peridicos por personal de mayor calificacin
Criterio de ingreso ms precoz, tanto en el hogar como
en el hospital
Seguimiento estrecho al nivel hospitalario, jerarqui-
zacin por personal de alto nivel y alta hospitalaria en
coordinacin con su mdico de atencin familiar.
INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS
ALTAS NO COMPLICADAS
Son aquellas infecciones que afectan, fundamen-
talmente, estructuras del sistema respiratorio situadas
por encima de la epiglotis y que tienen una duracin de 4
semanas o menos y promedio de 7 a 14 das. Se consi-
deran en ellas 3 sndromes clnicos:
Rinofaringitis infecciosa aguda.
Faringoamigdalitis agudas con vesculas, exulcera-
ciones o ndulos.
Faringoamigdalitis con exudados o membranas (tam-
bin llamadas faringoamigdalitis, faringitis o amigda-
litis supuradas).
Rinofaringitis infecciosa aguda
En ellas estn incluidos diversos cuadros clnicos
con distintas denominaciones: catarro comn, rinitis y
rinofaringitis catarral aguda. Tambin hay quienes in-
cluyen en este grupo otro cuadro clnico, la rinofaringitis
infecciosa febril por Estreptococo beta hemoltico gru-
po A (EBHGA), que se puede presentar en lactantes
habitualmente desde pocos meses de edad hasta los 2 a
3 aos de vida.
En su gran mayora, las rinofaringitis infecciosas
agudas son producidas por virus, en particular los
rinovirus, pero tambin pueden ser causadas por virus
parainfluenza, metaneumovirus humano, sincicial respi-
ratorio, coronavirus y otros virus; menos frecuentemen-
te, por bacterias como Mycoplasmas, Chlamydias
(principalmente pneumoniae), Estreptococos beta
hemolticos, en particular del grupo A y otras.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Varan segn la edad del nio.
En los menores de 6 meses, el sntoma fundamen-
tal es el estornudo con obstruccin y secrecin nasal, a
veces severa, que dificulta el sueo y la ingestin de
alimentos y lquidos; en ocasiones se acompaa de tiraje
bajo ligero por la propia obstruccin. Por lo general no
hay fiebre.
En los nios entre 6 meses y 3 aos de edad, la
fiebre es ms frecuente y puede alcanzar hasta 40 C de
temperatura axilar, con irritabilidad y puede desencade-
nar convulsiones en nios predispuestos. Al comienzo del
cuadro pueden presentar vmitos, diarreas o ambos, que
habitualmente son de poca duracin; con frecuencia, hay
secrecin acuosa, mucosa o hasta mucopurulenta, que,
con frecuencia, dificulta el sueo y la ingestin de alimen-
tos. Muchas veces hay anorexia sin relacin con las ma-
nifestaciones nasales. La orofaringe estar enrojecida, con
los folculos linfticos aumentados en su pared posterior y,
a la otoscopia, en las primeras 24 a 48 h, los tmpanos,
con frecuencia estarn ligeramente congestivos, sin que
exista otitis media.
En los nios de 4 o ms aos no hay fiebre o esta
es ligera. Inicialmente, hay sequedad o irritacin de las
fosas nasales y/o de la orofaringe, por lo general con
estornudos. A las pocas horas, con frecuencia, se agre-
gan escalofros, dolores musculares y secrecin nasal
acuosa o mucosa que despus se puede hacer
mucopurulenta. Puede haber cefaleas, anorexia, aste-
nia y malestar general, o no. La orofaringe estar enro-
jecida, aunque en las primeras horas se puede presentar
normal y existen adenopatas cervicales pequeas o
medianas. La respiracin bucal produce sensacin de
molestia o dolor farngeo, as como tos seca que poste-
riormente, con frecuencia, ser hmeda.
DIAGNSTICO
La causa viral, bacteriana o por otros agentes se
har por las tcnicas microbiolgicas correspondientes;
el hemograma tiene un valor relativo, pues los cuadros
virales pueden producir leucopenias, normoleucocitosis
y hasta leucocitosis de 20 000 por mm/c o ms, en sus
comienzos, por lo que el cuadro clnico y los estudios
microbiolgicos son los nicos que permitirn hacer el
diagnstico del sndrome y del agente causal.
Se deben descartar otras afecciones en que existe
una primera fase de rinofaringitis y a las que puede se-
guir una segunda etapa, en horas o pocos das, con ma-
nifestaciones mayores: enfermedades exantemticas,
meningoencefalitis, neumonas, crups, gastroenteritis,
miocarditis, etc., aunque solo la evolucin hacia la se-
gunda fase permitir hacer el diagnstico diferencial.
EVOLUCIN
Habitualmente, se presenta sin complicaciones y
tiene una duracin de 7 a 14 das como promedio. La
fiebre dura pocas horas o pocos das, al igual que las
manifestaciones nasales, la tos y la irritabilidad, aunque
la anorexia y cierto grado de astenia se pueden prolon-
gar por ms tiempo, hasta 2 a 3 semanas. Las diarreas
que pueden presentarse al comienzo del cuadro tienen
una duracin de pocas horas y no es raro que estn se-
guidas de constipacin por algunos das.
COMPLICACIONES
Las ms frecuentes son las infecciones bacterianas
secundarias que producen una rinitis purulenta, acom-
paada por sinusitis maxilar o no, sobre todo en los pri-
meros aos de edad; en el lactante se puede producir
etmoiditis caracterizada por edema y enrojecimiento
periocular. Entre las complicaciones tendremos tam-
bin otitis media purulenta (la ms frecuente), adenitis
cervical (a veces supurada), laringitis, crups y neumo-
na. En pacientes hiperreactivos se puede desencadenar
una laringitis espasmdica o un asma bronquial, a veces
precedida de manifestaciones larngeas.
TRATAMIENTO
Lo dividiremos como en toda IRA no complicada
en: medidas generales, locales, especficas e innecesa-
rias o hasta perjudiciales. (Ver Tratamiento de las IRA
no complicadas.)
Faringoamigdalitis con vesculas,
ndulos o ulceraciones
Son producidas, principalmente, por virus herpes sim-
ple tipo 1 y los virus Coxsackie A. El primero produce un
cuadro, la gingivoestomatitis herptica (con faringitis) y
el segundo la herpangina, la faringitis linfonodular o, con
menos frecuencia, el sndrome boca-mano-pie.
Estas faringoamigdalitis se caracterizan por fiebre
hasta de 40C, de aparicin casi siempre sbita y con
una duracin de varios das, acompaada a veces, de
vmitos; hay dolor farngeo y odinofagia. Al examen
fsico, en la gingivoestomatitis herptica, las encas es-
tn edematosas, dolorosas y sangrantes, con pequeas
vesculas rodeadas de una zona ms enrojecida que se
pueden extender a toda la mucosa bucal y llegar al pala-
dar blando, pero respetan las amgdalas y la pared pos-
terior de la orofaringe que estn enrojecidas. Hay
adenopatas cervicales de tamao variable. Es impor-
tante el saliveo, la halitosis y el rechazo a la ingestin de
agua y alimentos.
En la herpangina, la orofaringe est enrojecida y
en los pilares anteriores, principalmente, aunque tam-
bin en el paladar blando, hay pequeas lesiones
884 Tomo III
vesiculares de 2 a 5 mm de dimetro rodeadas de un
halo rojo y que se ulceran rpidamente y dejan
exulceraciones que duran varios das. Hay dolor espon-
tneo en la orofaringe y odinofagia, con rechazo a la
ingestin de alimentos y hasta de lquidos, con gran an-
siedad familiar. En la faringitis linfonodular hay enrojeci-
miento de la orofaringe y en los pilares anteriores,
pequeas nodulaciones rojizas de 2 a 5 mm de dimetro
que no se ulceran. En el sndrome boca-mano-pie, se
presentan manifestaciones orofarngeas semejantes a la
herpangina, pero estn acompaadas de vesculas en las
manos y en los pies, sobre todo, en los bordes. En todos
estos cuadros hay adenopatas cervicales, renitentes y
ms o menos dolorosas.
DIAGNSTICO
Si tenemos en cuenta las lesiones tpicas de cada
entidad, estas nos permiten plantear su causa viral, que
se ratificar por estudios microbiolgicos. El hemograma
no suele estar alterado, aunque en los primeros momen-
tos, sobre todo en las infecciones por Coxsackie, se puede
presentar leucocitosis con neutrofilia, por lo que el
leucograma no tiene el valor que algunos le achacan.
EVOLUCIN
Estos procesos tienen una duracin habitual entre
7 a 14 das y es caracterstico, el saliveo y el rechazo de
los alimentos.
COMPLICACIONES
Son excepcionales; la meningoencefalitis es la ms
reportada.
TRATAMIENTO
Lo dividiremos como en toda IRA no complicada
no complicadas.)
Faringoamigdalitis con exudados
o membranas
Tambin reciben el nombre de amigdalitis agudas
supuradas y, en algunos pases, anginas o simplemente
faringitis o faringoamigdalitis (FA).
En pases en desarrollo se clasifican en diftricas y
no diftricas. En Cuba, donde la difteria ha sido
erradicada desde hace ms de 30 aos, las FA se divi-
den, para su diagnstico y tratamiento, en estreptoccicas
y no estreptoccicas; estas ltimas casi siempre son de
causa viral, sobre todo por adenovirus; menos frecuen-
temente pueden ser producidas, en nios mayores de 8
aos, por Mycoplasmas pneumoniae.
Hay infecciones sistmicas que pueden presentar
FA con exudados como la fiebre tifoidea (angina de
Dubcet), como los virus Ebstein Barr que producen la
mononucleosis infecciosa, u otros virus que producen el
sndrome parecido a la mononucleosis, sobre todo en
pacientes inmunodeprimidos o malnutridos por defecto,
en donde pudiera incluirse la clsica angina de Vincent.
Estas infecciones sistmicas no las incluimos como IRA
altas no complicadas.
Microorganismos anaerobios (peptoestreptococos,
fusobacterias, bacteroides melanognicos) pueden pro-
ducir cuadros graves orofarngeos o de las estructuras
adyacentes, raros hoy en da, limitados a nios con
malnutricin por defecto severas o con deficiencias
inmunolgicas congnitas o adquiridas (por ejemplos:
agranulocitosis por medicamentos, SIDA). Citaremos
algunas:
FA supuradas (B. melanogenicus).
Angina de Ludwig (celulitis severa en los espacios
sublingual y submaxilar, a punto de partida de absce-
sos peridentales).
Sndrome de Lemere (tromboflebitis sptica de la
yugular interna a punto de partida de FA purulentas,
otitis o mastoiditis y que pueden producir hasta abs-
cesos cerebrales).
Angina de Vincent (gingivitis necrotizantes y celulitis
facial).
Nos referiremos a la faringoamigdalitis por
estreptococos (FAE) y tendremos en cuenta una serie
de problemas que se plantean desde los puntos de vista
epidemiolgico, de diagnstico, de tratamiento y de com-
plicaciones, en particular las FAE producidas por los
Estreptococos beta hemolticos del grupo A (EBHGA).
Generalmente, las FAE son producidas por alrede-
dor de 80 serotipos diferentes y casi siempre es una afec-
cin localizada y autolimitada, pero a veces hay
complicaciones inmediatas, supuradas, como absce-
sos retrofarngeos (nios pequeos), abscesos
periamigdalinos (escolares sobre todo), otitis media (la
ms frecuente de estas complicaciones), sinusitis y
adenitis cervical supurada; o complicaciones tardas,
no supuradas, como la fiebre reumtica y la
glomerulonefritis difusa aguda (GNDA) que aunque ms
frecuentemente son secundarias a imptigo o a
piodermitis (entre 1 y 5 semanas despus), pueden ser
el resultado de FAE producidas por algunos serotipos
del EBHGA (el 12 por ejemplo). La fiebre reumtica
puede ser producida por casi todos los serotipos de
EBHGA, pero los ms citados, aunque varan segn los
distintos pases, son: 1, 3, 5, 6, 18, 19 y 24. Hasta ahora,
no se ha encontrado un factor reumatgeno. La apari-
cin de la fiebre reumtica o la cardiopata reumtica
sigue entre 1 y 5 semanas (promedio: 20 das) a la FAE.
La Corea de Sydenham aparece un poco ms tarde
(meses).
Se han citado sobre todo en nios mayores y adoles-
centes FAE por Estreptococos beta hemolticos de los
grupos C y G, que no parecen producir fiebre reumtica.
En los ltimos 20 aos, se han descrito complica-
ciones invasivas por estreptococo como la fascitis
necrosante o el sndrome de shock txico que, generalmen-
te, se produce a partir de lesiones en la piel, aunque en algu-
nos pacientes se han citado como secundarias a una FAE.
El contagio de la FAE se produce por contacto di-
recto con pacientes enfermos, incluso por microgotas
de las vas respiratorias altas y parece que no es habi-
tual que se produzca a partir de objetos o animales. Se
ha citado FAE por ingestin de alimentos contaminados
que producen brotes explosivos. Los alimentos
incriminados son la leche, sus derivados y, ltimamente,
se citan con ms frecuencia la ensalada de huevos y
los huevos duros rellenos, no refrigerados y contamina-
dos por humanos.
El perodo de incubacin es, por lo habitual, entre 1
y 5 das, y rara vez es ms largo. El perodo de transmi-
sin en casos clnicos no tratados y sin complicaciones
parece ser de 10 a 20 das, pero cuando hay secrecin
purulenta en la faringe puede ser de semanas o meses.
Los casos clnicos tratados, casi siempre con penicilina,
son habitualmente no contagiosos a las 24 o 48 h de co-
menzado el tratamiento, aunque como veremos ms ade-
lante, existe el problema de los portadores del EBHGA.
La susceptibilidad a la FAE es general, aunque
muchas personas desarrollan inmunidad contra el
serotipo del grupo A que produjo la enfermedad. Los
anticuerpos pueden persistir por meses o aos. La fie-
bre reumtica y sobre todo la cardiopata reumtica, casi
han desaparecido en pases desarrollados con buenas
condiciones higinicas y tratamiento adecuado, aunque
ltimamente se han citado brotes en algunos de estos
pases que parecen estar asociados a serotipos especfi-
cos (1, 3 y 18). En pases en desarrollo el hacinamiento
y la falta de asistencia mdica parece que todava tienen
un papel importante en la morbilidad por estas afeccio-
nes, aunque no hemos encontrado muchos trabajos so-
bre esto. En Cuba, la disminucin de la fiebre reumtica
ha sido evidente en los ltimos 30 aos. Parece que hay
cierta predisposicin familiar a padecer fiebre reumtica.
La FAE y la fiebre reumtica son raras en nios
menores de 3 aos. La FAE es ms frecuente entre los
5 y 15 aos, aunque se puede encontrar en otras eda-
des. Se caracteriza, clsicamente, por fiebre de apari-
cin repentina, dolor de garganta, odinofagia y
adenopatas cervicales dolorosas sobre todo al nivel del
ngulo del maxilar. Hay congestin y edema de la farin-
ge, los pilares amigdalinos y el paladar blando, que pue-
den presentar petequias sobre la mucosa enrojecida de
manera difusa. Los exudados amigdalinos positivos al
EBHGA por cultivo, segn distintas publicaciones, apa-
recen entre el 30 y el 75 % de las FAE.
En los nios entre 1 y 3 aos de edad el cuadro clnico
de las IRA altas producidas por EBHGA tiende a presen-
tarse con fiebre moderada, secrecin nasal seromucoide y
con prolongacin por das o pocas semanas de la fiebre o
febrcula con irritabilidad y anorexia; son poco frecuentes
los exudados amigdalinos. En estas edades (menos de 3
aos) los cuadros de faringitis con exudados amigdalinos
son producidos, generalmente, por virus, en especial
adenovirus. Se han citado cuadros de faringitis
estreptoccicas en algunos pases en forma de brotes en
centros de cuidados diurnos (en otros pases llamados
guarderas o, entre nosotros, crculos infantiles), pero que
deben ser demostrados por Microbiologa antes de uti-
lizar penicilina u otro antibitico de forma indiscriminada.
Estos cuadros no producen fiebre reumtica.
DIAGNSTICO
Lo ideal es realizar a un paciente con sntomas y
signos que nos hagan sospechar una infeccin por
EBHGA, una prueba de las llamadas rpidas para de-
mostrar la existencia de antgenos estreptoccicos (latex,
contrainmuno-electroforesis, coaglutinacin, inmu-
nofluorescencia u otras).
Si la prueba resulta positiva, consideraremos que es-
tamos frente a una faringitis estreptoccica y debe-
mos tratarla.
Si la prueba es negativa, se realiza un exudado
farngeo, con una buena tcnica por un personal
bien entrenado. Si el cultivo es positivo se conside-
ra como infeccin estreptoccica y se impone trata-
miento. Si el cultivo es negativo, no se indica
tratamiento.
Sin embargo, en la prctica diaria es imposible que
a todos los pacientes en la Atencin Primaria o en los
departamentos de urgencias de atencin primaria o de
hospitales se les pueda investigar de esta manera pues
es costoso y se necesitan tcnicos bien entrenados y
permanentes. Por eso, en ausencia de lo anterior, nos
basaremos en la existencia o ausencia de una serie de
sntomas y signos, aunque ninguno de ellos aislados
es patognomnico de FA por EBHGA. Con las limita-
ciones antes enunciadas exponemos una serie de snto-
mas y signos, con valor estadstico relativo, que nos
ayudar en parte para diferenciar una faringitis
estreptoccica de una no estreptoccica (Cuadro 69.6).
886 Tomo III
EXMENES DE LABORATORIO
Se considera que es necesaria para el diagnstico
una prueba rpida para estreptococos, anteriormente
citada, positiva. Si esta es negativa, el exudado farngeo
positivo, realizado con una buena tcnica, que nos ser-
vir para plantear una FAE en un nio sintomtico.
Los exmenes basados en la reaccin en cadena
de polimerasa o sondas especficas de ADN, y otras
investigaciones ms recientes, parecen prometer un gran
avance en el diagnstico positivo de la FAE, pero toda-
va no son de uso corriente.
En cuanto al leucograma, son raras las cifras de
leucocitos inferiores a 12 000 mm/c en FAE, pero una FA
viral puede presentar leucocitosis de hasta 20 000 mm/c o
ms, por lo que el conteo leucocitario es de poco valor y
no debe ser indicado de rutina.
En la determinacin de protena C reactiva (PCR),
se obtienen ttulos altos en FAE en fase aguda, y nor-
males o ttulos bajos en FA virales. Los portadores de
estreptococos con FA no presentan aumento de la PCR.
En los ttulos de anticuerpos estreptoccicos, el t-
tulo de antiestreptolisina O (TASO o AELO), antifosfopi-
ridin-nucleotidasa (antiDPNasa), antidesoxirribo-
nucleasa B (antiDNasaB), antihialurodinasa (AH),
antiestreptoquinasa(ASK) u otros, indican la existencia
de una infeccin estreptoccica ms o menos reciente
pues se mantienen elevados por varias semanas, excepto
los ttulos de antiDNasa B que se mantienen varios meses
elevados y pudieran ser de cierta utilidad en el diagns-
tico de la corea de Sydenham que aparece, por lo gene-
ral, ms de 3 meses despus de la infeccin.
El ttulo de antiestreptolisina O es a veces indebi-
damente utilizado. El ttulo en adultos normales es has-
ta 250 U Todd. En nios, no se conoce con exactitud la
cifra normal mxima, pero, segn diversos autores, es
de hasta 330 500 U. Cifras superiores indican una
infeccin estreptoccica reciente. Comienza a aumen-
tar a finales de la primera semana de la infeccin, con-
tina aumentando en la segunda semana y alcanza
niveles mximos entre la 3ra. y 5ta. semanas, para des-
pus ir descendiendo entre la 8va. y 12ma. semanas
hasta alcanzar la normalidad despus de las 13 sema-
nas. Sin embargo, si el nio se pone en contacto con
estreptococos beta hemolticos grupos A, C o G de nue-
vo (infeccin sintomtica o no), el TASO se puede man-
tener ms tiempo elevado. En los portadores
asintomticos, el TASO no aumenta entre dos determi-
naciones: la primera, a la semana de encontrar el EBHGA
en la faringe y la segunda, a la 4ta. semana. Es injusti-
ficado repetir otro u otros ciclos de antibacterianos en
pacientes con FAE comprobada clnica y microbiol-
gicamente, solo por un TASO elevado. No se trata el
TASO, se trata al paciente. Es criticable la conducta
de repetir una vez al mes la penicilina benzatnica en
Cuadro 69.6. Diagnstico diferencial entre la FA estreptoccica y la no estreptoccica
Sntoma o signo Estreptoccica No estreptoccica
Edad* Menor de 3 aos Mayor de 3 aos
Adenopatas*
Tamao Medianas o grandes Pequeas casi siempre
Dolorosas XX-XXX/XXX 0-X/XXX
Localizacin ngulo del maxilar o por Igual, pero adems puede haber otras
delante del esternocleido- localizaciones en el cuello
mastoideo
Rash escarlatiniforme* S NO
Contacto con FAE probada * S NO
Orofaringe muy roja* S Poco o moderadamente enrojecida
Punteado hemorrgico en el paladar
blando y/o faringe * S NO
Odinofagia* S S, pero menos intensa
vula inflamada S NO, o poco
Tos NO S
Rinorrea NO S
Ronquera NO S
Conjuntivitis NO S
* Tienen valor varios de ellos para la FAE, en ausencia de tos, rinorrea, ronquera y/o conjuntivitis.
nios asintomticos por el solo hecho de tener el TASO
elevado, pues existe el peligro de producir
superinfecciones a otras bacterias resistentes a la peni-
cilina, favorecer la aparicin de neumococos
(Streptococus pneumoniae) resistentes a la penicilina
que es un problema creciente en el mundo o producir
sensibilizacin alrgica a la penicilina con dosis repeti-
das de esta.
El problema de los portadores asintomticos
Despus de una FAE tratada correctamente, los
EBHGA pueden persistir entre el 8 y el 15 % de estos
pacientes, aunque puede llegar hasta el 30 %, sobre todo
en pacientes que han tenido escarlatina. Estos portado-
res, que son asintomticos, persisten en serlo por sema-
nas, por meses y a veces por aos. No presentan
manifestaciones clnicas, el TASO es normal (con dos
determinaciones separadas entre s por 4 semanas), la
PCR es normal, tienen habitualmente pocas colonias en
los cultivos farngeos, parece que no presentan fiebre
reumtica y habitualmente no son contagiosos para las
personas que los rodean. La repeticin de ciclos de tra-
tamiento en ellos generalmente fracasa en erradicar el
EBHGA de la faringe. Existe una excepcin, en las
raras veces en que se demuestre que un portador sea el
causante de un brote de FAE; en estos casos tendr que
tratarse a ese portador.
Para algunos autores, en escolares asintomticos
durante brotes de FAE por EBHGA, el hallazgo de
exudados farngeos positivos ser entre 15 y 30 %, pero
aqu se incluiran portadores asintomticos (sin respues-
ta a diferentes antgenos de los estreptococos), infecta-
dos asintomticos y enfermos tratados correctamente
por infeccin sintomtica en los que no se han erradica-
do los estreptococos a pesar del tratamiento. ltima-
mente, hay autores que plantean que el paciente puede
tener hallazgos repetidos de estreptococos en los
exudados farngeos debidos a infecciones continuadas
por distintas cepas de estreptococos; no seran portado-
res asintomticos.
Otro problema que plantean los portadores
asintomticos es cuando presentan una IRA alta, pues
por lo general no es posible determinar si es de causa
viral o estreptoccica, por lo que algunos autores, en
estos casos, plantean utilizar un solo ciclo de tratamiento
antiestreptoccico, aunque otros no lo usan si no hay
APF de fiebre reumtica.
En la epidemia de Utah, algn tiempo atrs, se re-
portaron pacientes con fiebre reumtica sin anteceden-
tes claros de FAE, pero estas situaciones parecen ser poco
frecuentes y no justifican el uso rutinario de penicilina
u otros antibacterianos antiestreptocccicos, excepto si
hay antecedentes familiares de fiebre reumtica.
TRATAMIENTO
Como en toda IRA lo dividiremos en:
Medidas generales. Aislamiento durante la fase
aguda y hasta 24 a 48 h despus de comenzado el trata-
miento antiestreptocccico, antitrmicos, reposo relati-
vo, dieta segn deseos del paciente y la odinofagia. Sin
embargo, el familiar no debe suprimir ningn alimento.
Se prefieren los purs, gachas, gelatinas, potajes,
leches y sus derivados, galletas o pan. Con ms fre-
cuencia se le ofrecern lquidos como jugos, batidos o
compotas diluidas. Los refrescos, las sopas y los caldos,
en general, carecen de valor nutritivo. En la convale-
cencia, en que con frecuencia hay aumento del apetito,
se debe ofrecer una comida extra diaria durante 1 2
semanas; hay autores que recomiendan que esta comi-
da extra contenga frijoles, que son una buena fuente de
protena vegetal.
Medidas locales. Son discutidas. Algunos reco-
miendan, en nios mayores, para el dolor de garganta,
los gargarismos tibios frecuentes de solucin salina al
0,9 % (aproximadamente una cucharadita de sal de co-
cina en medio litro de agua hervida). En casos extremos
se recomiendan analgsicos por va bucal (paracetamol
o ibuprofeno).
Medidas especficas. Antibiticos efectivos con-
tra los EBHGA, con preferencia las penicilinas y en los
alrgicos a estas, macrlidos (Ver Tratamiento de las
IRA no complicadas.)
Medidas innecesarias o hasta perjudiciales.
Embrocaciones con distintas preparaciones, trociscos o
pastillas para diluir en la boca con antibacterianos,
anestsicos y/o menta, supositorios que contengan
antibiticos y/o bismuto, vitamina C, vitamina A, aceite
de hgado de pescado (bacalao o tiburn) y gamma-
globulina. Los paos calientes alrededor del cuello y otras
medidas populares, de efectividad no comprobada, tam-
poco tienen un uso cientfico, aunque algunos las reco-
miendan, si no son dainos, para aminorar la ansiedad
familiar.
INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS
BAJAS NO COMPLICADAS
Son aquellas infecciones que afectan fundamen-
talmente a la epiglotis o a las estructuras del sistema
respiratorio por debajo de ella: laringe, trquea, bronquios
888 Tomo III
de diversos dimetros, o al lobulillo pulmonar, en particu-
lar alvolos y/o al tejido pulmonar intersticial que los ro-
dea. Se consideran dentro de estos cuadros de IRA
bajas 4 sndromes:
Crup infeccioso agudo:
Laringitis espasmdica.
Epiglotitis o laringitis supragltica.
Laringitis (L), laringotraquetis (LT) y
laringotraqueobroquitis (LTB). Tambin son lla-
madas, en conjunto, laringotraquetis virales.
Bronquitis (o traqueobronquitis) infecciosa aguda.
Neumona infecciosa aguda.
Neumonas intersticiales.
Neumonas lobares o segmentarias.
Neumonas a focos diseminados o
bronconeumonas.
Bronquiolitis del nio pequeo, sobre todo en lactantes.
Crup infeccioso agudo
Procesos inflamatorios que afectan a la laringe, tr-
quea y bronquios. Los crups constituyen un sndrome
caracterizado por una tos spera, ronca, como el ladrido
de un perro (perruna), a menudo acompaada de respi-
raciones ruidosas de tono grave, generalmente durante
la inspiracin (estridor) y que indica una obstruccin de
las vas areas (VA) bajas extratorcicas y afona o ron-
quera, que indica una inflamacin de las cuerdas voca-
les. Aunque los crups pueden ser de causas no infecciosas
(Cuadro 69.7.), como los producidos por un cuerpo extra-
o, una compresin o tumoracin de la laringe o trquea, lo
ms frecuente es que sean infecciosos.
Vamos a considerar en este epgrafe las infeccio-
nes que afectan a las VA antes mencionadas, que pro-
ducen grados variables de inflamacin y estrechamiento
de la laringe; de la laringe y la trquea, y de la laringe,
trquea y bronquios gruesos, medianos y hasta los fi-
nos, que producen los cuadros clnicos de laringitis (L),
laringotraquetis (LT) y laringotraqueobronquitis (LTB).
Estas infecciones muchas veces presentan facto-
res predisponentes:
Edad. Mientras ms pequeo sea el nio, la infec-
cin tiene ms posibilidades de presentarse y tambin
de ser ms grave, debido a condiciones anatmicas e
inmunolgicas. Entre las primeras tenemos:
El dimetro ms pequeo de estas vas areas,
Que la regin supragltica del pequeo se presta
ms a la obstruccin, ya que el ngulo entre la
epiglotis y la glotis es ms agudo que en el nio
mayor y en el adulto,
La epiglotis en los pequeos es comparativamente
ms larga y tubular.
Los repliegues aritenoepiglticos son ms redun-
dantes, con una armazn cartilaginosa menos rgida.
Que el edema inflamatorio de la mucosa se propa-
ga ms fcilmente al tejido conectivo.
Cuadro 69.7. Causas de obstruccin de las vas areas que
producen o simulan un sndrome crupal
Laringotraquetis (crup viral).
Laringitis espasmdica aguda (laringitis estridulosa aguda).
Laringitis diftrica.
Traquetis bacteriana o supurada.
Absceso periamigdalino.
Absceso retrofarngeo.
Uvulitis.
Edema angioneurtico.
Inflamacin por quemaduras o lesiones por calor.
Laringitis irritativa (gases, polvo o llanto intenso).
Cuerpos extraos slidos en la laringe.
Tumoraciones larngeas (entre ellas la papilomatosis larngea).
Parlisis o paresias de las cuerdas vocales.
Aspiraciones intermitentes o casi permanentes por malfor-
maciones en las vas areas inferiores o alteraciones neurolgicas
de los mecanismos de la deglucin.
Compresin de la laringe o del nervio recurrente por adenopatas
u otras tumoraciones.
Estridor larngeo congnito (diversas causas entre ellas la
laringotraqueomalacia).
(Modificado de Kaditis y Wald)
Entre los factores inmunolgicos est que el nio
pequeo no ha estado anteriormente en contacto con
diversos agentes infecciosos, sobre todo virus, capaces
de producir estas infecciones y no ha creado los meca-
nismos de defensa especficos contra ellos.
Sexo. El masculino presenta estos cuadros con ms
frecuencia que el femenino sin que se sepa el porqu.
Tendencia personal y familiar. Alrededor del 15
al 20 % de los pacientes con crup tienen una historia
familiar positiva a estos mismos cuadros. Tambin hay
nios que tienen tendencia a repetir los crups y aunque
se ha planteado en ellos una laringe anatmicamente
alterada o una inmadurez larngea, estas hiptesis no
han sido demostradas y no se conocen las causas que
favorecen la repeticin de los crups en estos pacientes.
Hiperreactividad (alrgica o no). Para algunos
autores no desempea un papel en el desencadenamiento
y repeticin de los crups, aunque para otros s tiene im-
portancia, sobre todo en la laringitis espasmdica, pues
en la prctica se observan nios que cuando son peque-
os presentan estos cuadros y despus son asmticos.
Dentro de los crups infecciosos consideramos, se-
gn la clasificacin anatomoclnica de las IRA no com-
plicadas, las siguientes entidades: laringitis espasmdica
aguda, epiglotitis aguda o laringitis supraglticas y, las
laringitis (L), laringotraquetis (LT) o laringotra-
queobronqutis (LTB) agudas. Muchos consideran a las
L, las LT y las LTB como una sola entidad, conocida por
laringotraquetis virales.
Laringitis espasmdica aguda
Aunque no se debe a una infeccin directa de la
laringe, se ha incluido en la clasificacin pues, por lo
general, est precedida de un cuadro infeccioso viral
que parece influir en su desencadenamiento. Su causa
no est claramente demostrada. Se plantea que existe:
Una hiperreactividad larngea (alrgica?).
Una infeccin viral respiratoria que produce un es-
pasmo larngeo.
Alteraciones anatmicas o funcionales en la larin-
ge de estos nios que desencadenan el espasmo
larngeo cuando hay una infeccin viral.
Un laringoespasmo como resultado de una hiper-
sensibilidad al virus parainfluenza 1 en nios que
previamente han sido infectados por un virus
parainfluenza 3.
Son ms frecuentes en nios entre 1 y 4 aos, en el
sexo masculino, tiende a repetir en los meses que si-
guen, y a veces se encuentra una predisposicin fami-
liar. Con frecuencia est precedida en horas o pocos
das de un cuadro catarral alto no especfico o de coriza
y se manifiesta bruscamente en la noche con tos perruna
(crupal), ronquera o afona, estridor inspiratorio y a ve-
ces tiraje alto, supraesternal o supraclavicular e
infraclavicular. El nio se despierta por la noche ansio-
so, plido, sudoroso. La orofaringe est enrojecida sin
secreciones y al examen fsico del trax no hay estertores,
el murmullo vesicular es normal habitualmente y se
ausculta el estridor larngeo. No hay estado toxiinfeccioso.
No hay fiebre o si acaso, hay febrcula. El cuadro clni-
co mejora despus de la madrugada y durante el da
est asintomtico o presenta ligera tos perruna o ron-
quera. Con frecuencia el cuadro se repite en las no-
ches siguientes aunque algo ms atenuado.
A la endoscopia, se observa una mucosa subgltica
plida, edematosa, abotagada que pudiera ser la causa
de la obstruccin. En otros pacientes hay un espasmo
de la glotis con cierre casi total de las regiones
ventriculares y con los repliegues aritenoepiglticos
tensos.
DIAGNSTICO
Se basar en el cuadro clnico de aparicin sbita
en la noche, la ausencia evidente de la infeccin y en su
evolucin. Tambin influye la historia de cuadros ante-
riores similares en el nio, pero siempre se tendr en
cuenta la posibilidad de otros tipos de crups, aunque se
tengan antecedentes de laringitis espasmdica aguda.
COMPLICACIONES
No son frecuentes y se deben a infecciones
bacterianas secundarias. Tambin es excepcional que la
obstruccin larngea sea severa y tenga que recurrirse a
una va area artificial. Aunque es poco probable que
esto se produzca, el paciente debe ser vigilado por si
aumentan las manifestaciones de obstruccin.
TRATAMIENTO
Se divide, como en todas las IRA no complicadas,
no complicadas.)
Epiglotitis infecciosa aguda
Tambin llamada supraglotitis o laringitis
supragltica. Existe una inflamacin, de causa infeccio-
sa, que afecta principalmente a las estructuras larngeas
por encima de la hendidura gltica; por lo general es un
cuadro grave. Aunque se ha descrito producida por vi-
rus o bacterias, en nios mayores o adultos, se tendr en
cuenta en nios el Haemophilus influenzae tipo b, has-
ta que se demuestre lo contrario. Hoy, con la inmuniza-
cin contra el H.influenzae tipo b esta afeccin tiende
a disminuir grandemente como se ha observado en Cuba.
Por lo general se presenta en nios de 2 a 5 aos.
Est precedida, con frecuencia, por pocas horas antes,
de un cuadro catarral alto, a veces con molestias a la
deglucin. Aparece fiebre elevada y estado toxiinfeccioso
severo con estridor inspiratorio, tiraje alto o generaliza-
do (alto y bajo), disfagia, saliveo, tos crupal, perruna.
No existe ronquera o esta es poca, teniendo la voz un
timbre como el que habla con la boca llena, aunque el
nio generalmente habla poco por el dolor farngeo y el
estado toxiinfeccioso.
El paciente puede estar sentado hacia delante con
la boca abierta, otras veces aparece sentado con los bra-
zos hacia atrs en la cama y el cuello en hiperextensin,
con saliveo, taquicardia y polipnea. Puede producirse
un paro respiratorio sbito que en ocasiones es desen-
cadenado por intentar la inspeccin de la epiglotis por
detrs de la lengua al examen de la orofaringe; al hacer
que el nio adopte determinado decbito, sobre todo el
supino; al realizarle investigaciones de laboratorio como
890 Tomo III

una puncin venosa, practicar radiografas del cuello o
hasta espontneamente. Ante este cuadro clnico no se
debe realizar la compresin de la lengua con un depre-
sor para intentar ver la epiglotis inflamada detrs de ella.
Si el nio coopera y abre la boca se podr observar que
la orofaringe est enrojecida y edematosa, en especial
la vula y se puede ver, por detrs de la base de la len-
gua, la epiglotis inflamada (signo del sol poniente).
A la auscultacin del trax se aprecia el estridor
inspiratorio trasmitido y, de acuerdo con el grado de obs-
truccin, habr disminucin variable del murmullo
vesicular. A veces el estridor y el tiraje mejoran algo, lo
que hace creer, errneamente, que el nio mejora, pero
el aumento de la taquicardia, la disminucin del murmu-
llo vesicular, el agotamiento del paciente y el estado
toxiinfeccioso con fiebre alta, nos indica la gravedad del
cuadro, por lo que siempre se debe trasladar al paciente
e ingresarlo en un hospital peditrico, de preferencia en
una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). El traslado
se hace sin irritar al nio, sentado en el regazo de la
madre y se puede administrar oxgeno si hay condicio-
nes y el nio lo acepta.
Los exmenes complementarios se realizan con el
otorrinolaringlogo o el anestesista junto al paciente, dis-
puesto a intubar o mejor, despus de una intubacin
orolarngea de urgencia. El hemograma presenta una
leucocitosis moderada o severa con neutrofilia y hasta
desviacin hacia la izquierda. El exudado nasofarngeo
en busca de Haemophilus influenzae tipo b y el
hemocultivo, segn algunos autores, sern positivos hasta
en el 80 % de los pacientes con epiglotitis por dicha bac-
teria. En el momento de intubar, se observa, por
laringoscopia directa previa, la regin supragltica infla-
mada con tendencia a proyectarse hacia la lnea media,
con una epiglotis y repliegues aritenoepiglticos enroje-
cidos y edematosos; en estos momentos se toman mues-
tras para estudios bacteriolgicos.
No se debe perder tiempo en realizar radiografas
del cuello frontales y laterales para establecer un diag-
nstico diferencial entre la epiglotitis (en donde se des-
cribe una epiglotis de tamao aumentado, redondeada,
como el dedo gordo) y las laringotraquetis virales (en
que se describe una epiglotis alargada, no gruesa y un
estrechamiento subgltico o signo del declive con una
distensin por aire de la hipofaringe) .
DIAGNSTICO
Se basa en el cuadro clnico, la laringoscopia direc-
ta y los exmenes bacteriolgicos, siempre teniendo en
cuenta los cuidados anteriormente sealados. Otros crups
infecciosos (diftricos o no diftricos) se pueden dife-
renciar por su evolucin no tan rpida, la laringoscopia
y la bacteriologa, aunque cualquier crup infeccioso pue-
de producir una obstruccin severa de las vas areas y
necesitar la creacin de una va area artificial.
EVOLUCIN
Con un diagnstico precoz, una va area artificial
de comienzo y un tratamiento adecuado, es favorable.
Entre 24 y 48 h el paciente mejora de manera ostensi-
ble; se puede decanular o desintubar habitualmente de
48 a 96 h, con una estada hospitalaria de pocos das.
COMPLICACIONES
La ms temida es el paro respiratorio sbito, segui-
do de paro cardaco y muerte o muerte enceflica que
se manifesta por convulsiones, rigidez de descerebracin,
midriasis paraltica y que en pocos das conduce a la
muerte o deja secuelas neurolgicas irreversibles. Otras
complicaciones menos frecuentes son el aire
extraalveolar (neumotrax, neumomediastino y/o aire
subcutneo) al crear una va area artificial. Tambin se
pueden producir bronconeumonas o neumonas lobares,
con pleuresas o sin ellas, atelectasias o shock sptico.
Las meningitis no parecen ser frecuentes.
TRATAMIENTO
Como toda IRA no complicada, consiste en: medi-
das generales, locales (se insiste en una va area artifi-
cial precoz), especficas (antibiticos a los que sea
sensible el Haemophillus) e innecesarias o hasta perju-
diciales, como molestar con frecuencia al paciente o
realizarle radiografas de cuello, frontal y lateral, para
plantear el diagnstico. (Ver Tratamiento de las IRA
no complicadas.)
Estos pacientes deben ser ingresados precozmente,
sobre todo en una UCI si es posible, en cuanto sean
diagnosticados o an cuando se sospeche que tengan
una epiglotitis.
Laringitis, laringotraquetis
y laringotraqueobronquitis
Tambin se denominan crups subglticos o crups
virales, pues son producidos por diversos virus. Un mis-
mo agente puede causar una laringitis (L), una
laringotraquetis (LT), o una laringotraqueobronquitis
(LTB). Estos crups pueden presentar muchas manifes-
taciones clnicas comunes. Adems, las complicaciones
y el tratamiento son semejantes, por lo que las describi-
mos en conjunto, y sealamos algunos signos en que se
diferencian.
Los virus que ms frecuentemente las producen
son los parainfluenza 1, 2 y 3, aunque se han descrito
estos cuadros en infecciones por virus influenza,
adenovirus, VSR, o metaneumovirus humanos. Las in-
fecciones bacterianas que producen estos crups son muy
discutidas e inclusive la mayora de los autores las
niegan.
Se pueden producir a cualquier edad, pero son ms
frecuentes entre los 2 y 5 aos y disminuyen
marcadamente despus de los 6. Su intensidad vara
desde ligera a severa. Por lo habitual el cuadro, precedi-
do durante 12 a 72 h por un cuadro catarral inespecfi-
co, con febrcula o no, aparece con una tos perruna y
ronquera ligeras que pueden aumentar despus, fiebre
de intensidad variable, anorexia, decaimiento y estridor
inspiratorio, que junto con otros sntomas y signos de-
penden de la severidad y extensin de la infeccin y
obstruccin de las vas areas afectadas.
Las laringitis subglticas (L) presentan tos
perruna o ruda, ronquera o afona y estridor inspiratorio
sin tiraje o con este, al principio alto y ligero, que puede
ser alto y bajo despus, con aumento de la frecuencia
respiratoria en relacin con el grado de obstruccin. La
orofaringe aparece enrojecida sin secreciones purulentas
y el murmullo vesicular est normal, sin estertores, y
puede auscultarse el estridor inspiratorio en reposo o solo
cuando el nio llora o se mueve.
En las laringotraquetis (LT) adems de la tos tpi-
ca, la ronquera y el estridor inspiratorio con el tiraje alto
(o alto y bajo), a la auscultacin se podrn escuchar
estertores roncos y/o subcrepitantes gruesos o media-
nos con murmullo vesicular normal (buen intercambio
areo) o disminuido de intensidad variable, en relacin
con el grado de obstruccin.
En las laringotraqueobronquitis (LTB) adems del
cuadro laringotraqueal anteriormente descrito, aparece
a la percusin hipersonoridad bilateral y a la ausculta-
cin estertores subcrepitantes (medianos o finos). Tam-
bin pueden auscultarse sibilancias. Para algunos autores,
la aparicin de estertores crepitantes forma parte del
cuadro y para otros indica una neumona que complica
la LTB, pero lo cierto es que los subcrepitantes finos y/
o los crepitantes nos indican una mayor extensin y gra-
vedad del cuadro.
El tiraje generalizado, el estridor que aumenta, la
frecuencia respiratoria y cardaca en ascenso, la intran-
quilidad progresiva y sobre todo la depresin sensorial o
depresin con irritabilidad, indican una obstruccin se-
vera y la necesidad de crear una va area artificial (so-
bre todo por intubacin). No se debe esperar la aparicin
de cianosis, depresin del sensorio con poca respuesta a
los estmulos o una insuficiencia cardaca para realizar
este procedimiento.
En un mismo nio el cuadro se puede manifestar al
inicio como una laringitis subgltica, en pocas horas como
una laringotraquetis y posteriormente, en ms o menos
tiempo, como una laringotraqueobronquitis.
Exmenes auxiliares que se han planteado
en un crup viral (L, LT o LTB)
Endoscopia. Sus indicaciones no estn bien de-
finidas y, en general, se ser conservador con los cua-
dros ligeros, pero en los moderados, si hay facilidades,
se debe realizar si no mejora, o trasladar al paciente a
donde existan condiciones para realizarla. En los pa-
cientes severos, se debe realizar siempre y estar listo
para la intubacin, aunque estamos de acuerdo con los
que establecen que siempre que hay manifestaciones
clnicas que nos hagan pensar en la necesidad de una
va area artificial, no se debe demorar su realizacin.
Mientras llega el personal, se debe administrar
esteroides y oxgeno.
Algunos autores reservan la endoscopia para ni-
os con crup severo que no responden al tratamiento
anterior o con una historia atpica, crups recurrentes,
antecedentes de lesin de los nervios de la laringe o pa-
cientes con un cuadro clnico compatible con traquetis
purulenta. Siempre, al realizar la endoscopia se debe
obtener secrecin para estudios microbiolgicos. A la
endoscopia, en estos crup virales, hay inflamacin (en-
rojecimiento y edema) de la zona subgltica, y tambin
de la trquea y hasta de los bronquios, pero la mucosa
no presenta ulceraciones ni hay exudados purulentos en
la luz bronquial que hara pensar en una traquetis
purulenta bacteriana que complica al cuadro viral.
Oximetra. Se ha encontrado pobre correlacin
entre el estado clnico y la frecuencia respiratoria, con la
hipoxia por oximetra de pulso. La saturacin de oxge-
no puede presentar errores debido al movimiento del
paciente, color de la piel, alcalosis, anemia y otras cau-
sas; pero es til cuando el paciente presenta complica-
ciones. La observacin y examen del paciente lo ms
frecuente posible, sin que sea molestado, constituye la
mejor manera de seguir a un nio con crup viral.
El hemograma y la eritrosedimentacin seria-
dos. No se indican, salvo cuando se sospechen o exis-
tan complicaciones bacterianas. Lo mismo se puede
establecer para la gasometra, que debe repetirse en
pacientes intubados, segn su evolucin.
Radiografas de trax. No sern necesarias,
excepto si se sospechan complicaciones.
DIAGNSTICO
El diagnstico positivo se hace sobre la base del
cuadro clnico y el causal por los estudios microbiolgicos.
892 Tomo III
El diagnstico diferencial se hace con otros tipos de crups
infecciosos o no (Cuadro 69.7). A veces, errneamen-
te, se confunde una LTB con una bronquiolitis, pero en
esta no hay tos perruna o crupal, estridor inspiratorio ni
ronquera (Cuadro 69.8).
Podemos agregar que no se debe esperar por la
aparicin de midriasis, saliveo constante, insuficiencia
cardaca o cianosis para crear una va area artificial.
EVOLUCIN
La mayora de las L, LT y LTB evolucionan satis-
factoriamente entre 1 a 2 semanas (o ms en las LTB).
A veces pueden durar algo ms la ronquera y el estridor
al llanto, pero con mejora progresiva.
COMPLICACIONES
Entre ellas se encuentran el espesamiento de las
secreciones traqueobronquiales con formacin de cos-
tras y que muchas veces es la traduccin de una infec-
cin bacteriana secundaria, aire extraalveolar como
neumomediastino, neumotrax o enfisema subcutneo,
debido, a menudo, a la demora en establecer una va
area artificial, atelectasias y neumona.
Solo citamos entre las de causas iatrognicas la
perforacin de la pared posterior de la trquea, o la es-
tenosis secundaria por manipulaciones endoscpicas o
traqueostoma.
TRATAMIENTO
Lo dividiremos, como en toda IRA no complicada,
rias o hasta perjudiciales (Ver captulo Tratamiento de
las IRA no complicadas).
BRONQUITIS AGUDA
La bronquitis aguda es un proceso infeccioso del
aparato respiratorio inferior que causa inflamacin bron-
quial reversible. Generalmente la trquea est tambin
afectada, por lo que el trmino ms adecuado sera
traqueobronquitis aguda.
En ms del 95 % de los casos la causa es viral
(adenovirus, influenza A y B, parainfluenza, rinovirus,
virus sincitial respiratorio) y est habitualmente asocia-
da a procesos infecciosos agudos de las vas areas su-
periores. Despus de los virus se destaca el Mycoplasma
pneumoniae como causa primaria de bronquitis aguda
en nios sanos. Otros agentes bacterianos son excep-
cionales. Tambin la traqueobronquitis aguda puede ser
parte del cuadro clnico de otras afecciones como el sa-
rampin, tos ferina, difteria, escarlatina, fiebre tifoidea.
DIAGNSTICO
El diagnstico es fundamentalmente clnico, no re-
quiriendo de investigaciones de laboratorio o radiolgicas,
con excepcin de aquellos pacientes en los que se sos-
peche una complicacin bacteriana secundaria.
El cuadro clnico se presenta generalmente a con-
tinuacin de una infeccin viral de las vas respiratorias
superiores (obstruccin nasal, rinorrea y tos); se carac-
teriza por presentar una tos seca persistente irritante y
molesta. Pocos das despus la tos se vuelve productiva,
y si el nio es capaz de expectorar, el esputo es claro en
un inicio y mucopurulento despus.
Entre los 5 y 10 das las secreciones aclaran y la
tos va disminuyendo progresivamente y desaparece al
cabo de 1 a 2 semanas.
Este cuadro puede acompaarse de nuseas y v-
mitos en particular con los accesos de tos; malestar ge-
neral; molestias retroesternales y sensacin quemante y
dolor en la parte anterior del trax.
La fiebre se puede presentar en los primeros das,
aunque generalmente es ligera.
La afectacin del estado general es leve o dis-
creta.
En el examen fsico, los hallazgos son variables;
puede haber polipnea ligera o moderada y disnea en oca-
siones. La respiracin es ruidosa, y en la auscultacin
casi siempre hay ruidos respiratorios gruesos o roncos,
aunque se pueden encontrar estertores hmedos o
sibilantes.
Excepcionalmente en formas graves pueden apa-
recer signos de hipoxia, palidez, cianosis distal, agita-
cin, toma del estado general, etc.
COMPLICACIONES
Las complicaciones no son frecuentes, aunque en
nios desnutridos y con otras afecciones debilitantes,
pueden aparecer complicaciones bacterianas. Tambin
pueden presentarse atelectasias.
TRATAMIENTO
La bronquitis aguda es una enfermedad casi siem-
pre de causa viral, con un curso generalmente ligero y
Cuadro 69.8. Clasificacin de los crups virales (Kaditis y Wald)
Crup ligeros: Estridor que se presenta al excitarse el nio
o estridor en reposo, sin signos de dificul-
tad respiratoria.
Crup moderados: Estridor en reposo con tiraje alto aislado o
alto y bajo.
Crup severos: Dificultad respiratoria ms o menos seve-
ra, disminucin del intercambio gaseoso
(murmullo vesicular disminuido) o altera-
ciones de la conciencia.
autolimitado por lo que no existe un tratamiento es-
pecfico.
El sntoma ms molesto es la tos, la cual particular-
mente cuando es productiva, no debe suprimirse con
antitusgenos, por ser un mecanismo efectivo en la mo-
vilizacin y aclaramiento de las secreciones bronquiales.
Los expectorantes, mucolticos y los antihistamnicos
tampoco son eficaces.
Los antibiticos no deben indicarse pues con su
uso no se acorta el curso de la enfermedad, ni se evitan
las complicaciones bacterianas. A pesar de ello suelen
utilizarse indebidamente con relativa frecuencia, lo que
ocasiona un incremento en los costos y en la resistencia
bacteriana a los antibiticos. Los broncodilatadores como
el salbutamol, pudieran aliviar los sntomas, particular-
mente en aquellos casos en los que exista una hiperreac-
tividad bronquial asociada.
El drenaje postural de las secreciones bronquiales
y el ambiente hmedo, pueden ser de alguna utilidad.
La supresin de irritantes ambientales, particular-
mente el humo del tabaco, es muy eficaz para el alivio
de la tos.
Traquetis bacteriana
La traquetis bacteriana es una grave afeccin con
peligro para la vida, que se caracteriza por una obstruc-
cin aguda de las vas areas superiores y secreciones
purulentas intratraqueales.
Aunque no es una afeccin frecuente, se puede
presentar particularmente en los nios menores de 3 aos;
pero tambin puede afectar a nios mayores.
Por lo general, existe un antecedente de una infec-
cin respiratoria viral previa, en especial una
laringotraquetis, que, como resultado del dao de la
mucosa traqueal o de una disminucin de los mecanis-
mos de defensa locales, favorece una infeccin
bacteriana secundaria. La traquetis bacteriana se ha
reportado tambin, aunque ms infrecuentemente, como
una complicacin posamigdalectoma o posadenoidec-
toma, o por una infeccin nosocomial en unidades de
cuidados intensivos.
En recin nacidos con bajo peso al nacer, la
traquetis bacteriana est asociada a intubacin
intratraqueal prolongada.
El agente causal ms frecuente es el Staphylo-
coccus aureus, aunque tambin puede ser causada por
Haemophilus influenzae tipo b, la Moraxella
catarrhalis, el Streptococcus pyogenes, Clamidias y
grmenes entricos gramnegativos. Ms raramente por
grmenes anaerobios y por el Corynebacterium
diphtheriae.
DIAGNSTICO
El cuadro clnico se caracteriza por un grave esta-
do txico e infeccioso, fiebre elevada, estridor y otros
signos de obstruccin de las vas areas superiores.
El diagnstico se confirma por medio de la
laringotraqueobroncoscopia, en la cual se observa ede-
ma e inflamacin de la mucosa y secreciones purulentas
al nivel y por debajo del cricoides. Adems, este mtodo
permite hacer el diagnstico diferencial con la
laringotraquetis viral y con la epiglotitis, y al mismo tiem-
po remover secreciones traqueobronquiales, para la pos-
terior intubacin nasotraqueal. Por lo tanto, la endoscopia
es, al mismo tiempo, diagnstica y teraputica.
COMPLICACIONES
Se han reportado las siguientes complicaciones: sn-
drome de shock txico, shock sptico, edema pulmonar,
sndrome de distrs respiratorio agudo, neumona,
neumotrax y formacin de pseudomembranas
EVOLUCIN Y PRONSTICO
La evolucin es rpidamente progresiva y fatal, si
no se instaura un tratamiento inmediato y adecuado.
El pronstico es favorable, en la mayora de los
pacientes.
La fiebre tiende a desaparecer a los 2 3 das de
iniciado el tratamiento antimicrobiano. Cuando disminu-
yan el edema y las secreciones purulentas, puede
desintubarse, aunque se debe seguir con una vigilancia
estrecha, mientras se contina la administracin de
antibiticos y oxgeno.
TRATAMIENTO
Las bases del tratamiento son:
Ingreso en unidad de cuidados intensivos.
Establecimiento de una va respiratoria artificial, que
permita adems aspirar las secreciones muco-
purulentas traqueales.
Agentes antimicrobianos de acuerdo con el germen
que se sospeche o identifique.
Administrar oxgeno de acuerdo con las necesidades.
Ventilacin mecnica en caso de edema pulmonar,
falla respiratoria o neumona.
Bronquiolitis
La bronquiolitis es una infeccin respiratoria agu-
da (IRA) baja, de causa generalmente viral, que tiene
como caracterstica fundamental la obstruccin genera-
lizada de las vas areas terminales con atrapamiento de
aire de inicio sbito, en pocas horas, que ocasiona respi-
racin rpida e hiperinsuflacin pulmonar. Aparece en
los 2 primeros aos de vida, sobre todo en los primeros
894 Tomo III
6 meses, y es un episodio aislado con nula o escasa evi-
dencia de broncoespasmo anterior.
CAUSA
Enfermedad principalmente viral. El virus sincicial
respiratorio (VSR) es el agente ms comn causante de
bronquiolitis. Ms de la mitad de los lactantes adquiere
la infeccin en la primera epidemia, pero dicho virus es
el que ms afecta las vas respiratorias inferiores. Se
calcula que entre el 70 y el 90 % de los casos de
bronquiolitis son producidos por este germen.
El VSR tiene dos grupos (A y B), cada uno de los
cuales tiene seis subgrupos. El segundo lugar en impor-
tancia causal, lo ocupan los virus de la parainfluenza 1 y
3. Los virus de la influenza A, rinovirus, coronavirus y
adenovirus son causantes menos frecuentes de esta en-
tidad. Los adenovirus producen, en algunos pacientes,
bronquiolitis severa con alta mortalidad y secuelas res-
piratorias importantes.
El Mycoplasma pneumoniae ha sido tambin re-
portado como causante de bronquiolitis, pero ms rara-
mente.
Hasta el momento no se ha demostrado ninguna
bacteria como causante de esta entidad.
EPIDEMIOLOGA
El VSR es el principal virus que produce IRA se-
vera durante los 2 primeros aos de vida. En las epide-
mias, la mitad de los lactantes son infestados por el virus,
pero solo el 35 % de estos infestados desarrollan
bronquiolitis, y el resto solo tiene IRA alta.
Estas epidemias ocurren una vez por ao o cada
dos aos, y afectan a lactantes entre 2 y 6 meses, prefe-
rentemente. El 90 % de los nios ya ha sido infestado, al
cumplir los 2 aos de edad. La infeccin primaria no
induce inmunidad prolongada y completa, y pueden ocu-
rrir reinfecciones, aunque las ulteriores tienden a ser ms
ligeras que la precedente. Diferencias antignicas entre
los dos grupos del virus (A y B), favorecen estas
reinfecciones.
La clara naturaleza epidmica del virus es mun-
dial. En Europa y Amrica del Norte causa grandes epi-
demias de noviembre a febrero. En Estados Unidos se
reportan anualmente 90 000 hospitalizaciones y 2 700
muertes por bronquiolitis.
En Cuba, las epidemias se presentan de septiem-
bre a febrero, con escasa mortalidad. En el mundo sub-
desarrollado se calcula que de los 3,5 millones de nios
menores de 5 aos que fallecen por IRA anualmente, el
5 % de las muertes son por bronquiolitis.
El VSR se trasmite por contaminacin a travs de
microgotas o por va directa, por contacto con fmites o
secreciones infestadas y por contacto de manos y dedos.
La infeccin se presenta con ms frecuencia en
los varones, en los primeros meses de vida en nios que
duermen junto a otros nios. El bajo peso al nacer y la
desnutricin son los dos factores de riesgo de gravedad
o muerte ms importantes. Tambin se sealan la au-
sencia de lactancia materna, polucin ambiental, humo
del cigarro, malas condiciones socioculturales con haci-
namiento, bajo nivel educacional y factores econmicos,
as como la permanencia de los nios en guarderas in-
fantiles y crculos.
La disminucin de la funcin pulmonar al nacimien-
to en nios con bajo peso y madre fumadora en el emba-
razo son factores importantes en la presencia de
bronquiolitis o no segn Martnez. Welliver seala la
controvertida relacin con la atopia, y refiere mayor
frecuencia y gravedad del proceso en pacientes con
carga alrgica.
La displasia broncopulmonar o enfermedad
pulmonar crnica del prematuro, as como la fibrosis
qustica, malformaciones congnitas pulmonares y
cardiovasculares, afecciones neuromusculares e
inmunodeficiencias tambin son factores de riesgo de
morir que deben tenerse en cuenta.
INMUNOLOGA
La bronquiolitis es una enfermedad autolimitada,
con baja mortalidad en el nio inmunocompetente y en
consecuencia los estudios sobre respuesta inmune son
incompletos.
La proteccin contra el VSR la adquiere el nio
por va transplacentaria por el aporte de IgG, principal-
mente IgG3-VSR especfica, la cual aporta una protec-
cin inmunolgica de corta duracin, de 6 semanas ms
o menos. Los anticuerpos IgG3-VSR se detectan en la
sangre, pero declinan muy rpido y su cantidad es me-
nor en nios pretrminos, ya que el paso de madre a hijo
ocurre en las ltimas semanas del embarazo.
La inmunidad al VSR tambin se adquiere pasiva-
mente a travs de la lactancia materna, en la cual se
detectan anticuerpos IgA especfica al VSR y bajas con-
centraciones de IgG-VSR, as como linfocitos T reactivos
al VSR en el calostro del 40 % de las madres. La pre-
sencia de IgA secretoria contra el VSR en fosas nasales
produce proteccin.
En los primeros 6 meses de la vida, la respuesta
srica con anticuerpos IgG es poco eficiente y pobre en
un grupo de nios, lo que unido a la relativa poca madu-
racin de varios componentes del sistema inmune, influ-
yen en la gravedad.
Por las razones antes expuestas, el nio entre 6
semanas y 6 meses se hace ms vulnerable a la infec-
cin por el VSR, con cuadros ms severos.
Por otro lado, la bronquiolitis se debe en su mayor
parte a una respuesta inmunolgica del husped a la in-
feccin por el virus.
El sitio primario de la replicacin del virus ocurre
en las clulas epiteliales del aparato respiratorio y los
macrfagos alveolares tambin son susceptibles.
La infeccin de las clulas epiteliales y los
macrfagos va a dar lugar a la produccin de diversas
citoquinas. Como respuesta a la infeccin, las clulas
epiteliales producen interleucina 8 (IL-8), la cual es un
potente quimioatrayente de neutrfilos en el pulmn y la
responsable del infiltrado predominante de estos. La IL-
8 adems, regula la produccin de IL-6 y del factor
estimulador de colonias granulocito macrfago (FSC-
GM) que inducen inflamacin.
Tambin el VSR estimula la produccin por las
clulas epiteliales de IL-11, que con acciones similares a
la IL-6, produce activacin de linfocitos B, contribuye al
infiltrado celular mononuclear e induce produccin de
neuropptidos y sustancias colinrgicas relacionadas con
el broncoespasmo.
La infeccin del macrfago alveolar induce pro-
duccin de IL- 1, factor de necrosis tumoral alfa (FNT)
factor activador plaquetario (FAP), IL-6, IL- 8 e IL- 10.
La interaccin entre las clulas epiteliales, el
macrfago alveolar, los linfocitos, los neutrfilos, otras
clulas y los productos derivados de todas ellas como
son las citoquinas antes sealadas y otras, las sustancias
derivadas de membrana, los radicales libres del oxgeno,
proteasas, sustancias preformadas y otros productos son
los causantes de la injuria hstica con destruccin de las
clulas epiteliales e inflamacin con presencia de ede-
ma, incremento del mucus, infiltrado celular y otras al-
teraciones.
Welliver et. al., fueron los primeros en mostrar de
manera convincente que los virus respiratorios actan
como antgenos y estimulan la produccin de IgE contra
los virus, principalmente contra el VSR y el parainfluenza;
apareciendo la IgE-VSR especfica elevada en la mu-
cosa bronquial, el epitelio nasofarngeo y la sangre de
nios con bronquiolitis, pero son normales en los nios
con otros cuadros infecciosos producidos por el VSR
diferentes a esta entidad.
No obstante, la interrelacin entre el virus, las c-
lulas y otros efectores del sistema inmune solo estn
parcialmente dilucidados.
No en todos los pacientes el cuadro se presenta
en una sola ocasin, ya que algunos no adquieren in-
munidad completa, y puede repetirse el cuadro de la
bronquiolitis hasta que el nio adquiere su total
inmunidad.
FISIOPATOLOGA
El VSR infesta las vas respiratorias altas primera-
mente y por extensin directa se infestan las vas respi-
ratorias bajas y los macrfagos alveolares. La infeccin
se extiende hasta las vas areas pequeas, y se afectan
los bronquiolos terminales y los bronquiolos respirato-
rios. No se produce viremia.
El virus ataca a las clulas vivas a travs de la
membrana y se replica en el citoplasma. La accin del
virus va a causar cambios citolticos con necrosis sobre
el epitelio respiratorio y destruccin de clulas epiteliales
ciliadas, inflamacin y edema de la submucosa y adven-
ticia. Los linfocitos invaden los espacios peribronquiales
y peribronquiolares. La mayor parte de los alvolos no
estn afectados y la inflamacin tampoco afecta la
elastina ni las fibras colgenas.
Las clulas mucosas producen un incremento de
la produccin de mucus el cual presenta cambios en su
composicin con presencia de clulas mononucleares y
neutrfilos. Las clulas epiteliales debridadas muertas,
la fibrina y el mucus forman tapones en las vas areas
pequeas perifricas que asociados al edema producen
obstruccin bronquial. La constriccin del msculo liso
bronquial debido a la accin de distintas sustancias me-
diadoras contribuye a la obstruccin, aunque su efecto
es pequeo.
La obstruccin bronquial se produce tempranamen-
te y puede ser parcial y provocar atrapamiento de aire
con hiperinsuflacin alveolar; o completa, provocando
atelectasia. Las diferencias existentes entre las vas a-
reas de los lactantes en relacin con las vas areas de
los nios mayores y adultos unidos a factores
inmunolgicos ya sealados explican la severidad del
proceso en los nios pequeos. Mientras que en el adul-
to la resistencia de vas areas al flujo de aire tiene poca
influencia, en el pequeo el menor grosor y el estrecha-
miento de la luz bronquial produce variaciones no uni-
formes en la resistencia de los diversos conductos al
flujo de aire. La ventilacin perfusin desigual trae como
resultado hipoxemia, que ocurre precozmente. Esta se
produce porque la sangre oxigenada proveniente de los
alvolos ventilados no alcanza a compensar la baja ten-
sin de oxgeno de los alvolos no ventilados o
hipoventilados. La retencin de CO
2
se produce tarda-
mente. Estos fenmenos producen acidosis metablica
y respiratoria en casos severos con presencia de insufi-
ciencia respiratoria aguda con consecuencias en los pa-
cientes graves.
En la generalidad de los pacientes, la recuperacin
se produce en 3 4 das y la reparacin del epitelio en
10 15 das.
896 Tomo III
CUADRO CLNICO
La afeccin aparece en los primeros 2 aos de la
vida, sobre todo en el primero, pero es ms severa en los
primeros 6 meses de edad. El perodo de incubacin es
de 2 a 8 das, como promedio 5 das. La presencia de
una epidemia, casi siempre por VSR es un elemento
importante del diagnstico.
Los nios infestados van a presentar manifesta-
ciones del aparato respiratorio superior y solo el 35 %
de ellos van a presentar bronquiolitis, como se ha sea-
lado previamente. El nio comienza con secrecin nasal
mucosa y tos, a veces paroxstica en las primeras 24 a
48 h, acompaada de fiebre no muy elevada en el 50 %
de los casos, as como cierta dificultad para tomar los
alimentos e irritabilidad y vmitos en ocasiones. Se pre-
senta dificultad respiratoria con desarrollo gradual de
polipnea y tiraje en 24 h, la frecuencia respiratoria pue-
de alcanzar entre 60 y 80 respiraciones/min, asociada a
aleteo nasal, para luego mantenerse con esa frecuencia
2 3 das con ligeras variaciones en distintas horas, que
aumenta ligeramente con la ingestin de alimentos.
El trax presenta hiperinsuflacin pulmonar con
hiperresonancia por el atrapamiento de aire con tiraje
subcostal e intercostal que va a acompaar en intensi-
dad la evolucin de la polipnea. Hay presencia de
estertores sibilantes y, en ocasiones, tambin crepitantes
o subcrepitantes, con disminucin del murmullo vesicular
en los casos severos. El hgado y el bazo se palpan debi-
do al descenso de los diafragmas. Hay taquicardia y al-
gunos pacientes pueden presentar hipoxia moderada o
severa con presencia de cianosis. La apnea puede apa-
recer en el menor de 6 meses, sobre todo en prematuros
con bajo peso, en los primeros 3 das de la enfermedad.
Al cabo de 48 a 72 h en la mayora de los pacientes
la frecuencia respiratoria comienza a disminuir para
regresar a los valores normales en 2 3 das.
La mayor parte de los pacientes van a presentar
cuadros ligeros. Menos del 30 % de los nios menores
de 1 ao requieren hospitalizacin.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Clsicamente, el primer diagnstico diferencial de
la bronquiolitis se realiza con la primera crisis de asma
bronquial en un lactante. La presencia de antecedentes
atpicos personales, sobre todo alergia cutnea, y fami-
liares

(madre asmtica), IgE elevada y la aparicin del
cuadro desencadenado por factores ambientales y no
por infeccin viral, as como la buena respuesta a
broncodilatadores pueden ayudar al diagnstico de asma.
No obstante, el diagnstico se hace difcil en muchos
nios, ya que algunos con bronquiolitis pueden tener
buena respuesta a broncodilatadores. Por otra parte,
Welliver seala que la bronquiolitis es ms frecuente en
los nios atpicos. Los conceptos de Martnez sobre los
pacientes con sibilancia precoz transitoria pueden ayu-
dar a definir el posible diagnstico.
La fibrosis qustica puede debutar con un cuadro
intenso de atrapamiento de aire desencadenado por una
infeccin viral. La prolongacin del proceso ms de lo
habitual, su severidad, los antecedentes personales y
familiares y la presencia de los electrlitos en el sudor
elevados pueden confirmar el diagnstico de fibrosis
qustica.
Afecciones larngeas o traqueales como laringotra-
queobronquitis, algunas malformaciones, o un cuerpo
extrao que produzca un mecanismo a vlvula pue-
den ser confundidos con la bronquiolitis.
La displasia broncopulmonar asociada a hiperreac-
tividad bronquial puede presentar un cuadro de sibilancias
y atrapamiento de aire en presencia de una infeccin
viral. Los antecedentes de ventilacin prolongada y
barotrauma en un prematuro pueden ayudar al diag-
nstico.
Por ltimo, entre otros posibles diagnsticos hay
que sealar la presencia de una insuficiencia cardaca
en un lactante la cual puede ser confundida con una
bronquiolitis. Ambos procesos presentan polipnea, tiraje,
estertores hmedos,

taquicardia y cianosis. El descenso
de los diafragmas en la bronquiolitis favorece un hgado
palpable (pseudohepatomegalia). El examen radiogrfico
de trax en posicin postero-anterior (PA) ayuda a dife-
renciar ambos procesos; se aprecia cardiomegalia en la
insuficiencia cardaca, mientras que en la bronquiolitis
por el contrario, se aprecia un corazn relativamente
pequeo en relacin con el dimetro del trax,
hiperinsuflado.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
La radiografa de trax simple en posicin PA y
lateral va a mostrar la hiperinsuflacin pulmonar con
atrapamiento de aire, aumento del dimetro anteropos-
terior y lateral del trax, diafragmas descendidos, cora-
zn relativamente pequeo, en gota, y algunas reas
de atelectasia (Fig. 69.3).
No es necesario, sin embargo, desde el punto de
vista prctico, realizar radiografa de trax a todos los
pacientes con bronquiolitis en el curso de una epidemia,
esta se reserva para los pacientes con cuadros modera-
dos o severos.
El hemograma presenta un conteo de leucocitos
prcticamente normal, y no aparece leucopenia.
El estudio microbiolgico con demostracin del vi-
rus por distintas tcnicas inmunolgicas como el test de
inmunofluorescencia, ELISA, o tcnicas ms modernas
como la reaccin en cadena de polimerasa (PCR) son
importantes epidemiolgicamente.
La enfermedad es ms severa en los nios meno-
res de 6 meses, en los primeros 3 das de la enfermedad
y sobre todo en pacientes con factores de riesgo im-
portantes.
El ingreso hospitalario vara entre el 15 y el 30 %
de los casos y la mortalidad es de alrededor del 1 % de
los ingresados.
La gran mayora de los nios evolucionan hacia la
curacin en menos de una semana, sin recurrencias pos-
teriores. Otro pequeo grupo presenta cuadros simila-
res de menor intensidad en los prximos meses o el
prximo ao, y un tercer grupo, atpicos, presentarn
asma posteriormente. Hay evidencias que sostienen que
hay una relacin directa entre estas dos afecciones, de-
pendiendo esta posibilidad de predisposicin gentica,
factores ambientales e intensidad del proceso.
COMPLICACIONES
Una de las complicaciones ms importantes es la
apnea, que sobre todo aparece en los primeros 3 das, en
nios prematuros. La insuficiencia respiratoria aguda, el
neumotrax, neumomediastino y enfisema subcutneo,
y las atelectasias, las cuales pueden afectar un lbulo o
hasta un pulmn completo que agravan el estado del
paciente, tambin pueden presentarse. Las infecciones
bacterianas secundarias, sobre todo la otitis media agu-
da y la neumona se deben sospechar en un paciente
que despus de varios das presenta fiebre elevada y
rechazo al alimento, asociadas a irritabilidad y sntomas
locales en las otitis, o polipnea, tiraje que reaparece y
Fig. 69.3. Bronquiolitis.
estertores en las neumonas. La deshidratacin tambin
puede aparecer. El edema pulmonar no cardiognico
debido a un aporte exagerado de lquidos y aumento de
la produccin de hormona antidiurtica inducida por el
VSR, as como la insuficiencia cardaca son complica-
ciones menos frecuentes. La bronquiolitis obliterante y
el pulmn hiperlcido unilateral son secuelas que llevan
a la insuficiencia respiratoria crnica y pueden aparecer
ms raramente, sobre todo consecutivas a la infeccin
por adenovirus.
TRATAMIENTO
Deben ser revisados 3 aspectos: la prevencin, las
medidas generales y el tratamiento especifico con algu-
nos medicamentos.
Prevencin. Al ser el VSR el agente causal ms
comn de IRA y bronquiolitis en el lactante, hace ms
de 40 aos se tratan de encontrar medidas de preven-
cin eficaces contra este virus, aunque an no hay una
respuesta total al problema. En 1960, se produjeron las
primeras vacunas; se obtuvo una vacuna con virus com-
pletos inactivados por formalina y precipitados en alumi-
nio; su aplicacin se caracteriz por la presencia en
algunos nios vacunados de cuadros severos de bronquio-
litis y aumento de la mortalidad, con resultados poco cla-
ros debido a factores inmunolgicos no bien determinados,
por lo que fue retirada del mercado inmediatamente.
Con posterioridad, se ha trabajado en la obtencin
de una vacuna con virus vivos. Dos factores influyen en
la posibilidad de esta obtencin: los anticuerpos mater-
nos pasivos que interfieren con la inmunogenicidad
vacunal y el sistema inmune neonatal inmaduro, que di-
ficulta una respuesta inmune importante.
Dos medicamentos se utilizan con buenos resulta-
dos en la prevencin de esta entidad, cuando es produci-
da por el VSR: la inmunoglobulina hiperinmune humana
especfica contra el VSR, para uso intravenoso (IgH-
VSR) y los anticuerpos monoclonales humanizados con-
tra el VSR (palivizumab).
La administracin de IgH-VSR ha dado buen re-
sultado para prevenir la infeccin. Su administracin
profilctica puede neutralizar el virus antes de su penetra-
cin en las clulas epiteliales respiratorias. Cuando se
aplica en el paciente infestado su efectividad es discuti-
ble, pues ya el virus est en el interior de las clulas
epiteliales, secuestrado de la inmunidad humoral.
La dosis de IgH-VSR es de 600 a 800 mg/kg/de
peso corporal, i.v., como dosis nica mensual, mientras
dure el perodo epidmico.
El palivizumab es un anticuerpo monoclonal hu-
manizado contra el VSR que tiene la ventaja de admi-
nistrarse por va intramuscular y al no provenir de
898 Tomo III
inmunoglobulina humana se evitan tambin los riesgos
de su uso. Est dirigido contra la protena F del virus. Su
dosis es de 15 mg/kg de peso corporal, i.m., tambin
cada 4 semanas, mientras dure el perodo epidmico
del VSR.
Ambos productos se utilizan indistintamente en ni-
os con alto riesgo, que presentan enfermedad pulmonar
crnica del recin nacido y nios pretrmino, con bajo
peso, incluyendo los de menos de 35 semanas, aunque
las ventajas que ofrece el palivizumab han tenido como
resultado que la IgG-VSR sea descontinuada por algu-
nos laboratorios. El palivizumab disminuye hasta 50 %
los ingresos de los nios con displasia broncopulmonar.
La IgH-VSR est contraindicada en pacientes con
cardiopatas congnitas por elevarse en estos pacientes
la mortalidad. El palivizumab tampoco ha sido autoriza-
do para ser utilizado en este tipo de paciente.
Medidas importantes que deben orientarse:
La educacin de los padres en lactantes con alto
riesgo: para disminuir la exposicin al entorno ambien-
tal, para evitar contactos con personas enfermas, inclu-
so hermanos que asisten a escuelas y crculos, al igual
que el lavado de las manos de personas que manipulan
estos nios en el hogar y en el hospital.
Medidas generales. En todos los pacientes se
deben aplicar una serie de medidas generales y trata-
miento sintomtico que se utilizan en las IRA, como son:
la vigilancia de la frecuencia respiratoria, la hidratacin
adecuada preferentemente por va oral y medidas
antitrmicas en algunos pacientes que as lo requieran.
La bronquiolitis ligera puede ser tratada en el ho-
gar. La presencia de ligera dificultad respiratoria solo
exige una buena observacin, con toma de la frecuencia
respiratoria en 1 min y administracin adecuada de lqui-
dos. La lactancia materna debe mantenerse y la educa-
cin a las madres en cuanto a las caractersticas de la
enfermedad y los signos que debe vigilar, es una medida
imprescindible que muchos mdicos no utilizan de ma-
nera adecuada.
Los criterios de ingreso en el hogar pueden apli-
carse a nios sin factores de riesgo importantes, sobre
todo mayores de 6 meses, para evitar el ingreso hospita-
lario innecesario y los peligros que este implica. Debe-
mos recordar, como se ha sealado antes, que en la
mayora de los pases solo requiere ingreso hospitalario
el 30 % o menos de los nios con esta afeccin.
Los pacientes con cuadros moderados o severos
requieren hospitalizacin, para realizar una mejor vigi-
lancia y poder detectar un agravamiento rpido del pro-
ceso y presencia de complicaciones que puedan aparecer,
como la insuficiencia respiratoria aguda. Tambin per-
mite poder aplicar el oxgeno en aquellos pacientes que
lo necesiten, as como la posibilidad de ventilacin me-
cnica en cuadros muy severos que renan los criterios
para su indicacin.
La administracin de oxgeno en los pacientes con
cuadros moderados o severos es una de las medidas
ms importantes en la bronquiolitis. Puede ser usado por
distintas formas como la cnula nasal (tenedor) a razn
de 1 a 2 L/min, el catter nasal o por tienda. Muchos
pacientes mejoran mucho con esta medida sin que sea
necesario el uso de medicamentos especficos con res-
puestas muy variables.
Tratamiento especfico. La teraputica espec-
fica se basa en la necesidad y posibilidad de utilizar al-
gunos medicamentos sobre los cuales han existido en
los ltimos aos diferentes criterios para su uso, como
son los broncodilatadores, antivirales (ribavirin),
esteroides y antibiticos.
Broncodilatadores: Su uso es muy controvertido
en la bronquiolitis. Algunos estudios demuestran efica-
cia, mientras que otros lo niegan, se alega que la
broncoconstriccin es solo un pequeo componente de
la obstruccin bronquial, sobre todo en los menores de 6
meses, quienes tienen adems poco desarrollo de la
musculatura lisa bronquial, por lo que se cuestiona su
uso en este grupo etario.
La mejor respuesta se observa con el uso de la
adrenalina racmica, la cual es superior al salbutamol en
estos nios, a pesar de lo cual el uso de este ltimo es el
que se ha generalizado. La aminofilina y el bromide de
ipratropium no se usan en la bronquiolitis.
El salbutamol se utiliza en Estados Unidos en el
100 % de los pacientes hospitalizados en las unidades de
cuidados intensivos. En Europa el 5 % de los centros
nunca lo utilizan, el 61 % lo usan siempre y en el resto
solo en pacientes con factores de riesgo importantes.
En Inglaterra y Australia su uso es seriamente cuestio-
nado y en Japn su uso es prcticamente nulo, por no
encontrarse efectos beneficiosos con su empleo. En
Cuba, su uso es habitual en cualquier edad, pero no
existen estudios serios, con base cientfica que demues-
tren su eficacia o no.
En conclusin, algunos autores en el mundo le atri-
buyen desde una discreta hasta una incuestionable me-
jora solo en un subgrupo de pacientes, pero determinar
de antemano cual es, no es factible.
Por estos datos antes expuestos, la tendencia ac-
tual es usarlo en mayores de 6 meses y si hay una buena
respuesta, continuarlo, y si no es as, suspenderlo. Su
uso se recomienda solamente por 48 a 72 h, su mejor su
aplicacin es a travs de nebulizaciones. Sus dosis ha-
bituales son las siguientes:
Salbutamol (Albuterol )
Oral: 0,1 mg/kg de peso corporal/dosis, cada 6 h.
Jarabe de 2 mg en 5 mL
Menor de 1 ao: 1mg/dosis
Mayor de 1 ao: 1 a 2 mg/dosis.
Nebulizaciones:
Solucin al 0,5 % = 5 mg/mL
Menor de 1 ao = 1,25 mg/dosis
1 a 2 aos = 2, 50 mg/dosis
Cada 20 min 3 dosis. Despus continuar cada 4 6 h.
Antivirales: el ribavirin es un nuclesido sinttico de-
rivado de la guanosina que se utiliza desde 1985 en dis-
tintas enfermedades virales, teniendo accin sobre el VSR.
El medicamento debe ser administrado, exclusi-
vamente, en forma de nebulizaciones con un equipo
generador de partculas, a una concentracin final de
20 mg/mL. El tratamiento se realiza durante 12 a 18 h
diarias durante un mnimo de 3 das y un mximo de
7 das. Solo debe administrarse en nios en quienes se
ha confirmado el VSR como el agente causal de la
bronquiolitis.
Su indicacin ms precisa es en pacientes de alto
riesgo como son los prematuros, los que tienen
cardiopatas congnitas, los que presentan enfermedad
pulmonar crnica y los inmunodeficientes, principalmente.
El medicamento es muy costoso y se necesita experien-
cia para su administracin.
Su uso es muy discutido. Se refiere discreta mejo-
ra en algunos nios, sin disminucin de la estada ni
mejora de la funcin pulmonar, as como tampoco dis-
minucin de la mortalidad. Algunos autores sealan bue-
nos efectos a largo plazo en el sentido de que se puede
disminuir la recurrencia de cuadros de sibilancias.
Se utiliza en la gran mayora de los hospitales de
Estados Unidos. En Europa solo se utiliza en el 43 % de
los centros hospitalarios y en estos solo en algunos pa-
cientes graves, excepcionalmente. En un estudio reali-
zado en Canad (PICNIC) se sealan serias dudas en
relacin con su efectividad en los pacientes de alto ries-
go por lo que se plantea la indicacin de que puede ser
usado. En Cuba, nunca se ha utilizado este medicamento.
Esteroides: durante muchos aos se ha discutido
el uso de estos medicamentos en la bronquiolitis. Est
demostrado que la administracin de esteroides a ani-
males infestados con VSR y virus parainfluenza que pre-
sentan bronquiolitis prolonga el proceso y hay evidencias
de que en el humano sucede algo similar. Dubbois et al.
en estudio de 500 nios con bronquiolitis tratados con
esteroides, encuentra que no existen diferencias con el
grupo control, al que se le administra placebo. El uso de
la hidrocortisona endovenosa tampoco produce mejora
clnica.
La dexametasona por va oral no vara el curso
clnico de la enfermedad en pacientes hospitalizados y la
administracin de esteroides inhalados tampoco ha de-
mostrado eficacia en esta entidad.
En la actualidad, hay criterios unnimes y fuertes
evidencias que demuestran que el uso de los esteroides,
al contrario de lo que era de esperar, no mejora el cua-
dro clnico de la bronquiolitis, por lo que no deben ser
usados en esta entidad.
Antibiticos: tienen un uso limitado en la
bronquiolitis por el hecho ya sealado en la causa, de
que hasta el momento no se reportan bacterias produc-
toras de esta enfermedad y menos an epidemias. Estos
solo estn indicados en aquellos pacientes que presen-
ten complicaciones bacterianas secundarias, sobre todo
la otitis media aguda, que es la mas comn, y las neumo-
nas. Tambin en el caso de una bronquiolitis causada
por el M. pneumoniae, que es raro, estara indicado el
uso de antibiticos.
Otros medicamentos: dos medicamentos: la
gammaglobulina hiperinmune especfica del VSR y los
anticuerpos monoclonales (palivizumab) se utilizan para
disminuir los sntomas de la enfermedad cuando ya est
presente en un nio, en las dosis sealadas anteriormen-
te. No obstante, debemos sealar que el uso mas indica-
do de estos dos productos es en la prevencin.
Neumonas agudas infecciosas
Las neumonas son procesos inflamatorios agudos
que afectan las zonas ms distales del sistema respira-
torio: bronquiolos, alvolos y/o tejido intersticial pulmonar.
Pueden ser infecciosas o no infecciosas, agudas o cr-
nicas, adquiridas en la comunidad o intrahospitalarias.
Nos limitamos a considerar las neumonas infecciosas
agudas adquiridas en la comunidad.
Existen varias clasificaciones de neumonas agu-
das. Una de ellas es la causal, que las divide en:
Causadas por virus: sincicial respiratorio,
metaneumovirus humano, parainfluenza, influenza,
adenovirus, coronavirus, citomegalovirus, sarampin
(neumonas a clulas gigantes) y otros virus menos
frecuentes.
Causadas por bacterias. Streptococcus
pneumoniae, Staphylococcus aureus (principalmente
en nios menores de 2 aos), Haemophylus influenzae
tipo b (menos frecuentes otros H.influenzae tipificables
no b y H. influenzae no tipificables), Estreptococo gru-
po B (en RN), Listeria monocitogenes (sobre todo en
recin nacidos), Klebsiella pneumoniae, Chlamydias
(Trachomatis y pneumoniae), Mycoplasma
pneumoniae, Ureaplasma urealyticum (recin nacidos),
900 Tomo III
Legionella pneumophila, Mycobacterias (TB o
atpicas), estreptococo beta hemoltico grupo A,
Treponema pallidum, E.coli, y otras bacterias aerbicas.
Los mycoplasmas son bacterias que presentan cier-
tas caractersticas por lo que algunos autores los con-
sideran como un subgrupo aparte. Pueden intervenir,
con mucha menor frecuencia, bacterias anaerbicas que
producen neumonas necrotizantes con empiemas ptri-
dos o sin ellos o abscesos pulmonares, Por ejemplo,
bacteroides melanogenitus, bacillus enteriditis,
Fusobacterium,Peptoestreptoccocus, Eubacterium
bacteroides fragillis.
Causadas por hongos. Aspergillus (fumigatus,
a veces flavus o niger), Histoplasma capsulatum,
Coccidiosis inmitis, Blastocystis hominis, Candidas
albicans, Neumocistis jirovecii (antes Neumocistis
carinii) y otros hongos menos frecuentes.
Causadas por protozoos. Toxoplasma gondii.
Causadas por Rickettsias: Coxiella burnetti
(fiebre Q).
Causadas por aspiraciones. Lquido amnitico
meconial, alimentos lquidos o semilquidos, cuerpos ex-
traos slidos, lquidos (ejemplo: agua de mar o de ro),
hidrocarburos (petrleo, kerosene, gasolina, pulimentos,
etc), lpidos o sustancias lipoideas, etc.
Causadas por infiltracin eosinoflica del pul-
mn. El sndrome de Leffler es una de las mltiples
causas del llamado pulmn eosinoflico.
Neumona hiposttica. Lo ideal sera, para un
correcto tratamiento, que esta clasificacin causal se
pudiera utilizar en todos los pacientes, pero en la prcti-
ca se ha encontrado que con las mejores facilidades
diagnsticas hay ms de 30 % de neumonas en que,
actualmente, no se puede determinar su causa.
Existe otra clasificacin, la anatomoclnica, ba-
sada en las manifestaciones clnicas, la anatoma pa-
tolgica, la radiologa u otros medios imagenolgicos,
que es la que utilizamos en la clasificacin de las IRA
de Clyde y Dennis modificada, que divide las neu-
monas en:
Neumonas lobares o segmentarias, que afectan a
un lbulo o segmento de un lbulo.
Neumonas a focos diseminados o bronconeumonas.
Neumona intersticial aguda
La mayora de ellas son producidas por virus, aun-
que otros microorganismos pueden causarlas como las
Chlamydia trachomatis o pneumoniae, Mycoplasmas
pneumoniae o Neumocistis jirovecii. Las estructuras
ms afectadas en estas neumonas son el tejido intersticial
pulmonar y los tabiques interalveolares.
Varan segn la edad y, habitualmente, son ms
severas en nios pequeos. Con frecuencia comien-
zan como un cuadro catarral inespecfico: rinorrea,
obstruccin nasal, orofaringe enrojecida, anorexia y tos
seca. Puede haber, a veces, conjuntivitis. Con poste-
rioridad, aparecen manifestaciones de una IRA baja,
variables en intensidad segn edad y agente causal:
polipnea, tiraje bajo o generalizado, trax distendido a
la inspeccin o no; a la percusin, hay sonoridad nor-
mal, hiposonoridad o hipersonoridad unilateral o bilate-
ral y a la auscultacin, se pueden encontrar estertores
hmedos finos o un sndrome de obstruccin bronquial
difuso con espiracin prolongada y sibilancias; el mur-
mullo vesicular puede estar normal o disminuido. Pue-
de presentarse como un sndrome coqueluchoide o con
una tos seca, pertinaz, molesta, con pocas manifesta-
ciones estetoacsticas o sin ellas, con polipnea y tiraje
o sin ellos y una radiografa positiva o no, sobre todo en
los primeros momentos.
El hemograma suele ser normal, aunque puede
existir leucopenia o leucocitosis con predominio de
neutrfilos; la eritrosedimentacin suele estar normal o
poco elevada y la protena C reactiva (PCR) normal o
ligeramente aumentada. Despus de la 3ra. semana de
evolucin, en las producidas por chlamydias se pueden
presentar eosinofilia y/o hipergammaglobulinemia.
Los estudios microbiolgicos pudieran ayudar a
establecer el microorganismo productor.
En las radiografas de trax puede encontrarse
una hiperaereacin bilateral acompaada de opacidades
o no, en un campo pulmonar o en ambos, reforzamientos
peribronquiales o en bandas; otras veces, se presentan
infiltrados pequeos difciles de diferenciar de mi-
croatelectasias. Ms raramente se pueden presentar
condensaciones y son raras las pleuresas. Es frecuen-
te la disociacin clinicoradiolgica en las neumonas
intersticiales producidas por mycoplasmas o
chlamydias.
DIAGNSTICO
Se basa en las manifestaciones clnicas y radiol-
gicas. A veces, es necesario un lavado broncoalveolar
(LBA) o una biopsia pulmonar. Los estudios
microbiolgicos pueden ayudar a determinar el agente
causal.
EVOLUCIN
Adems del agente causal y la edad, pueden in-
fluir otros factores de riesgo como el estado nutricional
o inmunolgico.
Muchas veces, la evolucin es satisfactoria, con
desaparicin total o casi total del cuadro clnico en alre-
dedor de 3 semanas, aunque las imgenes radiolgicas
pueden persistir por varias semanas ms.
Una minora presenta gravedad en aumento con
polipnea y tiraje progresivos, empeoramiento rpido del
cuadro clinicorradiolgico y muerte por insuficiencia res-
piratoria.
Otras veces el proceso pasa a ser crnico.
COMPLICACIONES
Las ms frecuentes son por infeccin bacteriana
secundaria, aire extraalveolar (neumotrax, neumome-
diastino y enfisema subcutneo) o atelectasias. El ede-
ma pulmonar no cardiognico se puede presentar por
una administracin excesiva de lquidos por va
intravenosa.
TRATAMIENTO
Como en toda IRA no complicada se tendrn en
cuenta: las medidas generales, locales (incluyendo la
utilizacin, discutida, de agonistas beta-2 adrenrgicos
como el salbutamol, bromuro de ipratropio o ambos),
medidas especficas segn el microorganismo diagnosti-
cado, e innecesarias o hasta perjudiciales. (Ver Trata-
miento de las IRA no complicadas)
Neumona lobar o segmentaria
Es ms frecuente en adultos y nios mayores, aun-
que puede presentarse a cualquier edad.
Puede deberse a diversos microorganismos, pero,
en general, son las bacterias las ms frecuentes, en par-
ticular el Str. pneumoniae (neumococo), aunque tam-
bin pueden ser producidas por el H. influenzae tipo b
(cuya incidencia ha disminuido con la utilizacin de la
vacuna contra esta bacteria) o la K. pneumoniae (con
tendencia a producir neumonas en los lbulos superio-
res, sobre todo el derecho, con abscedacin rpida y
una discreta reaccin pleural); ms raramente intervie-
nen otros agentes infecciosos.
Pueden comenzar de manera brusca o son prece-
didas por un cuadro catarral inespecfico, y que co-
mienza con fiebre de intensidad variable, hasta ms de
40C (axilar), tos, al principio seca y despus hmeda,
punta de costado en el sitio afectado al respirar u otras
veces una punta de costado abdominal que en las neu-
monas lobares inferiores derechas se puede manifestar
en el cuadrante inferior derecho del abdomen y simular
una apendicitis, o cuando hay inflamacin de la pleura
diafragmtica en las neumonas bajas, por irritacin del
frnico, producirse dolor en el hombro del mismo lado
de la lesin. Al comienzo puede haber vmitos y/o
diarreas de corta duracin en los nios pequeos en quie-
nes tambin puede presentarse un cuadro de irritabili-
dad y hasta convulsiones con LCR normal (citoqumico),
pero con presin aumentada. En los mayores, la expec-
toracin puede ser hemoptoica. Con frecuencia, hay
anorexia y astenia de duracin variable.
Al examen fsico: a la inspeccin, puede encon-
trarse, polipnea y tiraje bajo o no; a la palpacin, en ni-
os mayores aumento de las vibraciones vocales y en
nios pequeos aumento de las vibraciones al llanto en
la zona afectada, acompaada de hiposonoridad o
matidez a la percusin; a la auscultacin, lo ms fre-
cuente es encontrar un aumento del murmullo vesicular
con vibraciones vocales aumentadas a la voz normal
(broncofona) o a la voz cuchicheada (pectoriloquia
fona) en la misma zona. Si el nio no coopera, al llanto
las vibraciones vocales estn aumentadas.
En forma clsica se describe que sobre el lbulo
afectado se puede encontrar una respiracin ruda o
soplante con estertores crepitantes que en las horas si-
guientes se cambia por un soplo tubario rodeado de una
corona de estertores hmedos finos.
En escolares y preescolares, es ms frecuente una
respiracin ruda o respiracin soplante y estertores
crepitantes o subcrepitantes finos sin que se escuche,
habitualmente, un soplo tubario. En nios pequeos, con
neumonas poco extensas, pueden no encontrarse mani-
festaciones estetoacsticas; la neumona se manifiesta
por sntomas generales, con polipnea y en casos ms
severos, tiraje.
El hemograma presenta leucocitosis con neutrofilia;
en los ms graves, adems, hay desviacin a la izquier-
da y grnulos txicos. Hay pacientes muy graves con
leucopenia. La eritrosedimentacin est elevada igual
que la protena C reactiva (PCR) cuantitativa, que es
ms valiosa que la anterior, pues sus cifras aumentan
antes que ella al comienzo del proceso y disminuyen
cuando comienza la mejora.
El test de la procalcitonina parece ser muy supe-
rior a las anteriores investigaciones de laboratorio cita-
das para determinar la severidad y diferenciar la causa
bacteriana o no, de la neumona (lobares o bronconeu-
monas) evitando la utilizacin innecesaria de antibiticos.
El exudado nasofarngeo tiene poco valor, aunque
hay quienes describen que una bacteria encontrada con
un alto conteo de colonias puede hacernos sospechar
que sea la misma que est produciendo la neumona. Es
902 Tomo III
mejor si se obtiene el material de la secrecin que puede
salir de la laringe al producirse un gag por estimulacin
de la pared posterior de la orofaringe, pero no es una
tcnica fcil de realizar.
Se obtienen mejores resultados con la aspiracin
endotraqueal o la puncin torcica bajo control
ultrasonogrfico. El hemocultivo tiene una positividad no
mayor del 15 %. Los mejores resultados se obtienen
tomando 2 a 3 pequeas muestras de sangre en 24 h,
sobre todo cuando el nio presenta escalofros u otros
sntomas que preceden a la fiebre, o por el medulocultivo.
Las pruebas rpidas para determinar antgenos de al-
gunas bacterias en sangre y orina ayudan a sospechar el
microorganismo; son ms efectivas en las infecciones
por H. influenzae tipo b.
Las gasometras no estn indicadas, excepto cuando
se producen complicaciones sistmicas.
Las radiografas de trax (frontal y lateral) demues-
tran la existencia de una zona radiopaca por condensa-
cin inflamatoria que toma un lbulo o segmento
(Fig.69.4). Con una evolucin clnica favorable no se
deben repetir antes de 7 a 10 das; hay quienes plantean
que en una neumona a neumococos (comprobada por
microbiologa), con evolucin clnica favorable pudieran
no repetirse las radiografas evolutivas. Aunque se han
realizado investigaciones para relacionar el patrn
radiogrfico con la causa bacteriana o viral, la mayora
de los autores no acepta que la radiologa sea confiable
para esto y algunos solo admiten la sospecha bacteriana
de las neumonas lobares por el cuadro radiolgico de un
bloque neumnico con derrame pleural.
EVOLUCIN
Con un tratamiento adecuado y precoz, es habi-
tualmente favorable si no existen factores de riesgo. La
fiebre debe desaparecer en 48 a 96 h de iniciado el
antibacteriano, al igual que debe haber una mejora fran-
ca de las manifestaciones clnicas, aunque las radiogra-
fas pueden mantenerse positivas a veces varias semanas
y hasta 3 a 6 meses, pero con mejora progresiva.
COMPLICACIONES
Se dividen en intratorcicas y extratorcicas. Las
primeras, a su vez, se subdividen en pulmonares (bron-
quiales, parenquimatosas o pleurales) y extrapulmonares.
(Ver Complicaciones de las neumonas.)
TRATAMIENTO
Como en toda IRA no complicada, lo dividimos en:
medidas generales, locales, especficas e innecesarias
o hasta perjudiciales. (Ver Tratamiento de las IRA no
complicadas.)
Fig.69.4. Neumona. A. Frente. B. Lateral.
A
B
Bronconeumonas o neumonas a focos
diseminados
Son ms frecuentes en lactantes y escolares, aun-
que pueden ocurrir a cualquier edad y ser producidas
por diferentes microorganismos. En los pases desarro-
llados se plantea que la mayora de ellas son de causa
viral, mientras las de origen bacteriano no son ms del
15 al 20 % de todas las bronconeumonas. En pases en
desarrollo las bacterias intervienen, primaria o secunda-
riamente, hasta en el 70 % de este sndrome. Por eso
en estos pases se debe tener en cuenta que toda
bronconeumona se considera como bacteriana mientras
no se demuestre lo contrario. Los microorganismos ms
frecuentes varian segn la edad (Cuadro 69.9).
las penicilinas y alrededor del 25 % de resistencia inter-
media. Algunos autores extranjeros plantean que estos
neumococos se presentan, sobre todo, en nios meno-
res de 5 aos de edad, que asisten a guarderas, por el
uso indiscriminado de antibacterianos, que han ingresa-
do en los ltimos 6 meses en un hospital. En las neumo-
nas adquiridas en la comunidad no los hemos encontrado
tan frecuentemente, pero pueden aumentar en el futuro.
Por lo general, estn precedidas por un cuadro res-
piratorio inespecfico alto (catarral) de horas o pocos
das de evolucin. Aparece fiebre de intensidad variable,
con polipnea, con tiraje o sin l (esto ltimo plantea un
cuadro ms grave) y tos. En los primeros 2 meses de
vida, la bronconeumona se puede presentar por sntomas
y signos de una afeccin muy grave (OPS/OMS) que
hace indistinguible la neumona de la meningitis, la sepsis
u otras infecciones y que, adems, puede presentarse hasta
en lactantes de ms meses, sobre todo, en los desnutridos,
que se debe tener en cuenta para descartar la infeccin.
En los primeros meses de vida, pueden presentarse v-
mitos con diarreas o sin ellas de poca intensidad y dura-
cin. En los primeros aos se puede presentar un cuadro,
en nios predispuestos, de irritabilidad y convulsiones,
llamado antiguamente meningismo, pero el estudio
citoqumico del LCR es normal; solo se encuentra au-
mentada presin de este.
Al examen fsico: Inspeccin: polipnea, con tiraje o
sin este, generalizado o bajo (en este caso con depre-
sin de toda la parte inferior del trax a la inspiracin) y
aleteo nasal o no; palpacin: poco importante en nios
pequeos; percusin: la sonoridad puede estar normal,
disminuida (si en la zona hay confluencia de las lesio-
nes) o aumentada (cuando se acompaa de un sndrome
de obstruccin bronquial difuso); auscultacin: es tpica
la presencia del murmullo vesicular normal o disminuido
globalmente con estertores hmedos (subcrepitantes fi-
nos o crepitantes) en ambos campos pulmonares, o a
veces en un solo hemitrax. Si los focos bronconeu-
mnicos confluyen y se produce una consolidacin gran-
de, se encontrar en dicha zona signos semejantes a una
neumona lobar: submatidez o matidez, murmullo vesicular
alterado, rudo o soplante con broncofona a la ausculta-
cin de la voz o el llanto y estertores subcrepitantes fi-
nos o crepitantes; con menos frecuencia, se encontrar
un soplo tubario en la zona condensada.
Olfacin: aliento ftido, a veces ptrido, en pacien-
tes con bronconeumonas por anaerobios, que son muy
poco frecuentes.
En pacientes pequeos, la bronconeumona se pue-
de manifestar por un sndrome de obstruccin bronquial
difuso bilateral (hipersonoridad, espiracin prolongada,
Cuadro 69. 9. Microorganismos ms frecuentes
en las bronconeumonas, segn la edad
Primeras 12 semanas de vida Enterobacterias
gramnegativas s/t Escherichia coli
(adquiridas perinatales, Staph. aureus,
en el momento del parto K. pneumoniae
o posteriormente) L. monocytogenes
Ureaplasma urealyticum
Strept. grupo B (primeras
semanas)
VSR (despus de la 6ta.
semana de edad)
Ch. trachomatis
Neumocistis jirovecii
De 3 a 12 meses de edad Staph. aureus
Ch. trachomatis (a veces con
cuadro coqueluchoide
o bronconeumonas los pri-
meros 6 meses)
Str. pneumoniae
(neumococo)
H. influenzae tipo b
Adenovirus
VSR
De 1 a 4 aos Neumococos
H. influenzae tipo b
Staph. aureus
K. pneumoniae
De 5 o ms aos Neumococos
Staph. aureus
H. influenzae tipo b u otros
Haemphilus
K. pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
A cualquier edad, pero con ms frecuencia entre
1 y 4 aos, hay que tener en cuenta la posibilidad de
neumococos de resistencia intermedia o totalmente re-
sistentes a las penicilinas y a otros antibacterianos
(macrlidos, cotrimoxazol y otros). En Cuba, se ha des-
crito hasta 8 % de neumococos totalmente resistentes a
904 Tomo III
sibilantes y murmullo vesicular normal o disminuido), que
clsicamente se describe como producido en bronconeu-
monas virales, pero segn algunos trabajos, tambin
puede ser causado por bacterias (neumococos, H.
influenzae tipo b y, en los primeros meses, tambin por
Ch. trachomatis) que debemos tener en cuenta para no
demorar el inicio del tratamiento antibacteriano.
La presencia de fiebre no es un signo de neumo-
na, y puede no estar presente en nios pequeos y so-
bre todo en malnutridos por defecto
El hemograma, en bronconeumonas bacterianas,
la eritrosedimentacin y la PCR se comportan igual que
lo descrito anteriormente en neumona lobar o
segmentaria, al igual que los hemocultivos o
medulocultivos.
El exudado nasofarngeo para la mayora de los
autores no tiene valor y es ms provechosa la aspiracin
bronquial o la puncin pulmonar transtorcica, guiada
por ultrasonido del trax en una zona condensada. Pu-
dieran ser tiles los mtodos rpidos para detectar
antgenos especficos en sangre y orina (ltex,
contrainmu-noelectroforesis y otras tcnicas) que nos
podran hacer sospechar el microorganismo causal.
La radiografa de trax frontal y lateral a distancia
de telecardiograma, presentar un moteado unilateral o
bilateral, que puede confluir en una o varias zonas. Se
ha planteado que alrededor del 20 % de las
bronconeumonas puede presentar una disociacin clni-
ca-radiolgica.
Las neumonas clsicas por Staphylococcus
aureus en lactantes y nios pequeos presentarn el
cuadro tpico de bronconeumona con empiema o
pioneumotrax, abscesos pulmonares, neumatoceles y
otras complicaciones. En los ltimos decenios han dis-
minuido francamente en pases desarrollados.
En cambio se describen cuadros severos (neumo-
nas necrotizantes) adquiridos en la comunidad, en nios
mayores y adultos, producidas por estafilococos resis-
tentes a las meticilinas, cepas US 300 y US 400, con
leucocidinas Panton-Valentine. Se manifiestan por fie-
bre alta, hipotensin, cianosis, hemoptisis, estado
toxiinfeccioso, leucopenia, con infiltrados mltiples,
microabscesos, empiema y raramente neumotrax y
neumatoceles; y que evolucionan a un cuadro de distrs
respiratorio y muerte, Estos cuadros presentan, en ms
del 80 % de ellos, lesiones cutneas (desde abscesos
hasta celulitis). Tambin pueden presentar osteomielitis
o artritis supuradas; las neumonas necrotizantes aisla-
das son menos frecuentes.
Tambin en pases desarrollados, describen una
forma de neumona por Streptococcus pneumoniae, en
nios mayores, de la raza blanca, con estado
toxiinfeccioso, muy graves, con leucopenias y con
empiemas o no.
No obstante estas formas, que se deben tener en
cuenta, hay que insistir que ni por la clnica ni la
imagenologa, segn la gran mayora de los autores, se
puede diagnosticar la causa de una neumona.
EVOLUCIN
Depende de la existencia de factores de riesgo o
no, la edad, microorganismo productor, tiempo de evolu-
cin anterior del cuadro, diagnstico precoz, tratamiento
utilizado anteriormente, calidad del cuidado mdico y no
mdico (sobre todo familiares) y facilidades existentes.
COMPLICACIONES
Pueden ser intratorcicas o extratorcicas. Las pri-
meras las subdividiremos en pulmonares (parenquimatosas,
pleurales o bronquiales) y extrapulmonares (ver Com-
plicaciones de las IRA bajas).
TRATAMIENTO
Como en toda IRA no complicada, lo dividimos en:
medidas generales, locales, especficas e innecesarias o
hasta perjudiciales (ver Tratamiento de las IRA no
complicadas).
Neumonas en nios en los primeros
2 meses de vida
Estas neumonas, tambin llamadas neumonas
neonatales, con frecuencia a focos diseminados, pre-
sentan ciertas caractersticas por las cuales se decidi
desarrollarlas aparte. Estos aspectos son:
Constituyen un problema de salud mundial.
En la dcada de los 90, por clculos efectuados, la Or-
ganizacin Mundial de la Salud (OMS) consider que
alrededor de 12 millones de nios menores de 5 aos de
edad, moran todos los aos en el mundo y de estos,
4 millones fallecan por IRA, principalmente por neumo-
nas; la mayora falleca en pases en desarrollo. Ms o
menos el 70 % de la letalidad era en nios menores de
1 ao de edad y de ellos, entre el 20 y el 30 %, eran
menores de 2 meses.
Pueden producir la muerte en poco tiempo.
Mientras que los nios de 3 meses a 5 aos de edad, que
mueren por neumona, fallecen entre el 3ro. y el 5to. da
de evolucin, los menores de 3 meses fallecen en menos
tiempo, a veces en pocas horas. Esto se pudiera expli-
car, en parte, por las caractersticas del sistema inmuno-
lgico durante las primeras semanas de vida pues, aunque
el nio normal, a trmino, tiene un sistema inmunolgico
bastante preparado para ayudar a combatir las infeccio-
nes, no ha enfrentado estmulos suficientes, por lo que
se produce una respuesta llamada primaria, durante una
primoinfeccin.
Esta respuesta es ms demorada y menos intensa
contra el microorganismo infectante y que es diferente
a la llamada respuesta secundaria producida cuando el
mismo microorganismo penetra por segunda vez en el
nio, que ya present una respuesta primaria y cre la
llamada memoria inmunolgica con anterioridad y se
produce una respuesta menos demorada, ms rpida e
intensa. En la primera penetracin, el microorganismo,
que muchas veces es una bacteria, se puede diseminar
y provocar una infeccin severa que en poco tiempo
puede ser mortal.
La inmunoglobulina G (IgG) atraviesa la barrera
placentaria normalmente en las ltimas 10 a 12 semanas
del embarazo, por lo que un nio al nacer prematura-
mente puede presentar una deficiencia de IgG pasiva
que lo hace ms vulnerable a ciertas infecciones. Los
nacidos con bajo peso y antes de las 28 semanas pueden
presentar deficiencias en el desarrollo del aparato respi-
ratorio y de los mecanismos de defensa, inmunolgicos
o no inmunolgicos, que favorecen la aparicin de cua-
dros respiratorios, entre ellos neumonas.
En RN y lactantes pequeos, las infecciones pue-
den presentar manifestaciones clnicas que la OPS/OMS
llama signos de peligro que no se manifiestan por el
aparato respiratorio y denotan una afeccin muy grave,
ya sea neumona, meningitis, septicemia o ms de uno
de estos sndromes a la vez. Si los familiares o el perso-
nal de la salud no tienen en cuenta estos signos de peli-
gro se puede demorar el traslado a un centro de salud y
perderse un tiempo valioso para comenzar un tratamiento
adecuado.
La tos. Puede estar presente, pero muchas ve-
ces, es escasa o nula, lo que hace que no llame la aten-
cin a los familiares hacia el aparato respiratorio.
El microorganismo productor de la neumona.
Puede variar, pero predominan las bacterias y tiene un
papel importante, primaria o secundariamente, en este
sndrome. Los microorganismos ms frecuentes varan
segn el momento en que se present el contagio y este
puede ser:
Intrauterino: Citomegalovirus, rubeola, herpes sim-
ple, virus del sndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA), Toxoplasma gondii, Treponema pallidum,
Listeria monocytogenes, M. tuberculosis y otras bac-
terias.
Preparto, intraparto, en el cunero o en el hos-
pital donde nace el nio: Bacterias gramnegativas:
E.coli, Klebsiellas spp. o H. influenzae b, Micoplas-
mas: Ureaplasma urealyticum, Listeria monocitogenes
Neumocistis jirovecii,Staphyloccocus aureus,
Chlamydia trachomatis, Estreptococo del grupo B, cau-
sante cada vez ms, en pases desarrollados, de cuadros
graves spticos y hasta mortales, sobre todo meningitis
o neumonas en primeras semanas de nacido.
En la comunidad: Estreptococo neumoniae-H.
influenzae (sobre todo tipo b), Estafilococus aureus,
VSR (habitualmente despus de la 5ta. semana).
La polipnea, con tiraje o sin l. Se considera
polipnea en los 2 primeros meses de la vida cuando, en
un nio tranquilo o dormido, se presentan 60 o ms res-
piraciones por minuto y constituye, junto con el tiraje, los
dos signos ms importantes para sospechar una neumo-
na. Sin embargo, pueden estar ausentes por caracters-
ticas anatomofisiolgicas en un lactante pequeo, al igual
que la tos.
No lactancia materna o comienzo tardo de
esta. La leche materna, y sobre todo el calostro, son
fuentes ricas en anticuerpos que aumentan la inmunidad
pasiva adquirida. Adems, se ha planteado que estos
anticuerpos en la leche materna revisten la mucosa bu-
cal y de la orofaringe evitando la implantacin y pene-
tracin de microorganismos patgenos o potencialmente
patgenos en estas zonas, y que despus estos sean
transportados a zonas bajas del sistema respiratorio.
Existen otros factores como el hacinamiento en
hospitales maternos o en el domicilio y el tabaquismo
pasivo.
Se pudiera preguntar cmo es posible que un re-
cin nacido que durante las 42 semanas se encuentra,
por lo general, en un medio estril (tero) y que al nacer
penetra ms o menos en poco tiempo en un medio pla-
gado de microorganismos patgenos o potencialmente
patgenos, no se infecte. Esto se debe a que existen
una serie de mecanismos de defensa que el humano ha
adquirido en el desarrollo filogentico de la especie y en
evitar una serie de factores de riesgo.
Entre los factores predisponentes o de riesgo de
una neumona en un nio de menos de 3 meses de edad.
Tenemos:
Infeccin materna, incluso la fiebre como manifesta-
cin de aquella en los das antes del parto o durante
este.
Bajo peso al nacer.
Ruptura prematura de las membranas 12 o ms ho-
ras antes del comienzo del parto.
Lquido amnitico ftido o espeso.
Parto distcico.
Infecciones existentes en el hospital, el saln de par-
to, el cunero, la habitacin del hospital o en el domici-
lio del recin nacido.
Hacinamiento y violacin de las normas de higiene
en el lugar del parto o en el domicilio.
Pobreza.
906 Tomo III
Irritacin de las vas areas, principalmente por: taba-
quismo pasivo
Utilizacin de derivados de la biomasa para cocinar
o calentar en el domicilio
Contaminacin ambiental.
No utilizacin o supresin precoz de la lactancia ma-
terna.
Onfalitis, piodermitis o perionixis (en este caso sos-
pechar Staphyloccocus aureus).
En el nio que adquiere la infeccin en la fase
perinatal o despus, esta se manifesta por diversos sn-
tomas y signos.
Con frecuencia se presentan sntomas y signos
de peligro (AIEPI) como:
Disminucin manifiesta del apetito traducido por dis-
minucin en el nmero o la duracin de las tetadas o
ingestin de la frmula en menos de la mitad del vo-
lumen en las ltimas tomas.
Oliguria, traducido por la disminucin del nmero de
paales utilizados al da.
Irritabilidad o somnolencia (se dificulta despertar al
nio).
Puede presentar fiebre o por el contrario, hipoter-
mia. A veces, hay aumento de la temperatura del
tronco con enfriamiento de las extremidades.
Palidez, color grisceo de la piel o cianosis.
Vmitos repetidos.
Adinamia e hipotona.
Apneas.
Convulsiones.
Cualquiera de estas manifestaciones: convulsin o
tambin 2 o ms de estos sntomas y signos, nos harn
sospechar un proceso muy grave; se debe enviar al
nio a un centro de salud para su ingreso, ya que no es
posible diagnosticar neumona, meningitis, septicemia u
otra afeccin grave sin exmenes complementarios.
En el aparato respiratorio se debe observar si existe:
Tos o esta puede ser dbil o nula.
Polipnea, con tiraje manifiesto o sin l. Estos signos
pueden estar no definidos o ausentes.
Sibilancias o estertores hmedos (subcrepitantes fi-
nos o crepitantes), pero pueden no auscultarse e in-
cluso el murmullo vesicular puede no estar alterado.
Estridor.
Quejido espiratorio o grunt.
Radiografa de trax. Puede simular un sndro-
me de dificultad respiratoria idioptica (o sndrome
de las membranas hialinas) con el que a veces coexis-
te, y no se puede diferenciar por las radiografas. Las
imgenes de estas radiografas tampoco se pueden dife-
renciar de aquellas que presentan los nios con infec-
ciones pulmonares a estreptococo grupo B en los
primeros das de vida. Otras veces, se pueden observar
densidades en bandas u opacidades confluentes compa-
tibles con bronconeumonas. Se pueden observar cavi-
dades (abscesos) en infecciones sobre todo por
estafilococos, pero tambin se pueden observar en neu-
monas por E.coli o Klebsiella pneumoniae. Otras ve-
ces no se observan alteraciones o hay una hiperventilacin
bilateral que ha hecho plantear a algunos autores que las
radiografas de trax son de poca utilidad en algunos
pacientes.
Los exudados farngeos o nasales: son de poca
utilidad y puede ser ms efectiva la aspiracin del con-
tenido traqueal con coloracin de gram del material as-
pirado y cultivo de este.
Hemocultivo.
Puncin lumbar (estudios citoqumicos, coloracin
de gram y cultivo).
Tambin se realizarn cituria, urocultivo y
coprocultivo.
El hemograma: carece de valor en las prime-
ras 2 semanas de vida.
Gasometra: cuando hay dificultad respiratoria o
saturacin de oxgeno por oxmetro digital para adminis-
tracin de este gas y la evolucin del proceso.
Muchas veces se comienza el tratamiento como el
de una afeccin muy grave, pues por el cuadro no se
puede diferenciar, inicialmente. entre una neumona, una
meningitis o una septicemia. Cuando existen manifesta-
ciones respiratorias y segn la edad del paciente se ten-
dr que hacer el diagnstico del sndrome de dificultad
respiratoria idioptica, taquipnea transitoria del RN,
aspiracin meconial, hipoplasia pulmonar, edema
pulmonar, hemorragia intracraneal, displasia
broncopulmonar, cardiopatas congnitas u otras entida-
des del recin nacido.
TRATAMIENTO
Como en toda infeccin aguda respiratoria, tendre-
mos en cuenta: medidas generales, locales, especficas
e innecesarias o perjudiciales. Debemos aclarar princi-
palmente 5 aspectos:
Antibiticos. Es una medida fundamental. Se reco-
mienda comenzar con una penicilina i.v.
(bencilpenicilina o amoxicilina) asociada a un
aminoglucsido i.v. (gentamicina o amikacina). (Ver
Tratamiento de las IRA no complicadas.)
Si es producida por chlamydias o Ureaplasma
urealyticum se utiliza un macrlido.
Oxgeno. Es muy importante su administracin y se
debe tener en cuenta en los primeros das, la con-
centracin de oxgeno arterial en prematuros. Se ad-
ministrar por cnula en tenedor (prongs) o cateter
nasal en flujo de 0,5 a 1 L/min segn necesidades o
en cmaras de cabeza (Hood) con flujo de 2 a 4 L/min
segn necesidades. No se recomiendan las tiendas
de oxgeno.
Abrigo. Se tratar de mantener la temperatura axilar
del nio en ms o menos 36,5 C y su medio ambiente
en ms o menos 25,5 C. Esto se logra abrigando al
nio con mantas sobre el cuerpo y gorros en la cabe-
za, con aplicacin de lmparas elctricas o mejor en
incubadoras. En pases con dificultades, se puede uti-
lizar para su traslado o en los centros hospitalarios, el
mtodo del beb canguro: el nio desnudo se pone
en contacto con la piel de la madre entre las mamas y
se cubre con mantas el cuerpo y con un gorro la cabe-
za. No se recomienda el uso de botellas con agua
caliente por el peligro de quemaduras.
Dieta. Si es posible, el nio continuar con la lactan-
cia materna (Ver Dieta en Tratamiento de las
IRA no complicadas.) Si hay dificultades por
polipnea u otra causa, la madre se extraer la leche
por el mtodo manual y se le administra al nio por
el personal mdico por sonda nasogstrica y cuando
mejore por cucharita. Si se encuentra con lactancia
no materna, se utiliza la frmula indicada por sonda
nasogstrica o cucharita por un personal adecuado.
Se comienza por cantidades menores, segn edad y
peso, y se aumenta despus segn evolucin.
Fiebre. Se utilizan medidas fsicas, pues en el RN los
medicamentos antitrmicos son mal tolerados y has-
ta estn contraindicados por muchos autores.
TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES
RESPIRATORIAS AGUDAS
NO COMPLICADAS
El tratamiento de las IRA se divide en:
Tratamiento preventivo
Tratamiento de las IRA no complicadas
Tratamiento de las complicaciones
Tratamiento preventivo
Hasta hace algunos aos exista un relativo pesi-
mismo sobre este tipo de tratamiento. Hoy ya nadie duda
que debe y puede realizarse hasta donde sea posible,
como lo han demostrado la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS) y otras instituciones de esta como la OPS,
las autoridades gubernamentales y grupos u organiza-
ciones no gubernamentales.
El tratamiento preventivo depende de cada pas y
hasta de distintas zonas del mismo pas y constituye un
reto para el siglo XXI.
Inmunizaciones
Existen inmunizaciones contra infecciones que
pueden producir IRA o que producen complicaciones
que se manifiestan por cuadros respiratorios o favore-
cen las IRA.
El esquema de inmunizacin del MINSAP, Cuba,
consta, entre otras inmunizaciones:
BCG al nacer, que parece evitar la enfermedad
tuberculosa si el contagio es ligero o evitar las com-
plicaciones. La tuberculosis es una enfermedad so-
cial por excelencia, de evolucin crnica, pero puede
comenzar como si fuera una IRA (una bronquitis o
una bronconeumona).
La vacuna triple antibacteriana (DPT). Uno de sus
componentes (vacuna antitosferinosa) puede evitar
en muchos nios la tos ferina o sus complicaciones,
que se inicia simulando una IRA (perodo catarral) o
puede producir complicaciones como bronconeu-
mona que muchas veces es grave y hasta mortal,
sobre todo, en lactantes. Otro componente, el toxoide
diftrico, ha contribuido a erradicar dicha infeccin
en nuestro pas.
La vacuna conjugada antimeningoccica B y C. Evita
la posibilidad de presentar faringitis por
N.meningitides y, en un alto porcentaje de pacien-
tes, la meningitis o la forma sistmica.
La vacuna triple viral (SPR) evita la rubeola que
presenta un cuadro catarral, evita el sarampin que
comienza con un cuadro oculonaso farngeo y
traqueal, pero, adems, se puede complicar con crup
bacteriano severo o bronconeumonas, que presen-
tan una alta mortalidad en nios desnutridos en pa-
ses en desarrollo. En Cuba, desde hace varios aos
se declar por la OMS erradicado el sarampin ofi-
cialmente, como ya se hizo con el ttanos neonatal,
la difteria y la poliomielitis, aunque continuamos con
estas inmunizaciones correspondientes.
La i nmuni zaci n cont ra el Haemophi l us
influenzae tipo b, que ha disminuido las epiglotitis
y las bronconeumonas producidas por este tipo
de bacterias. Hay que recordar que existen otros
tipos de H. influenzae (tipificables no b y no
908 Tomo III
tipificables) que pueden producir infecciones respi-
ratorias, pero parecen ser menos frecuentes y me-
nos graves en nuestro pas, aunque hay que seguir
tenindolas en cuenta.
La vacuna antitfica parece disminuir las complica-
ciones. La fiebre tifoidea puede producir una
faringoamigdalitis supurada, en sus comienzos que
puede confundir el diagnstico.
La vacuna contra la hepatitis B, enfermedad que no
produce IRA de por s, pero influye sobre la nutri-
cin, evita las lesiones hepticas y su repercusin
sobre la nutricin, un factor de riesgo de las IRA.
La vacuna contra la influenza. Se ha utilizado en el
personal en riesgo como ancianos y nios; tambin
se utiliza en personas de cualquier edad con afeccio-
nes crnicas.
La vacuna antineumoccica polivalente conjugada de
7 serotipos, muy efectiva incluso en menores de 2
aos, evita neumonas por neumococos sensibles o
resistentes y otitis media.
Hoy se estn desarrollando o estn en pruebas clni-
cas, vacunas contra virus sincicial respiratorio o con-
tra otros microorganismos, pero que tienen el
inconveniente de su costo.
Evitar, suprimir o atenuar factores de riesgo
de las infecciones respiratorias agudas
Esto constituye en el momento actual, junto con las
inmunizaciones que tenemos o prximas a tener, las ba-
ses fundamentales de la prevencin de las IRA. Estos
factores de riesgo por su importancia se encuentran apar-
te al que remitimos al lector.
Administracin profilctica de medicamentos
Es de los tres aspectos de la prevencin de las IRA
el ms discutido, pero existen algunos ejemplos (pocos
en las IRA) de administracin profilctica de medica-
mentos aceptados, como es la administracin de penici-
lina o sulfamidados para prevenir las infecciones por
EBHGA en nios que han presentado fiebre reumtica,
o administrar penicilina o macrlidos (en alrgicos a las
penicilinas) en nios con antecedentes familiares de fie-
bre reumtica y que estn en contacto con pacientes
que presentan una infeccin por estos estreptococos, o
en nios sanos que estn en grupos en que se presenta
un brote de FAE.
Siempre que se utilice un antibitico profilctico se
debe tener en cuenta la relacin beneficio/costo/efec-
tos adversos o colaterales, y la aparicin de cepas de
microorganismos resistentes al antibitico utilizado, pro-
blema mdico mundial en aumento.
La utilizacin de antibiticos profilcticos en IRA
virales est totalmente injustificada y contraindicada,
pues no evita las infecciones bacterianas secundarias y
puede producir superinfecciones a bacterias resisten-
tes. Esta conducta debe ser combatida de una ma-
nera enrgica.
TRATAMIENTO
Lo dividiremos en:
Medidas generales.
Medidas locales.
Medidas especficas.
Frente a un nio con IRA hay que tener en cuenta
una serie de factores como: el sndrome clnico que pre-
senta, la causa sospechada o demostrada por microbio-
loga, la edad del paciente, el tratamiento previo, el grado
de severidad del cuadro, presencia de manifestaciones
o no que nos hagan sospechar un proceso muy grave
(como rechazo o poca ingestin de lquidos, vmitos per-
sistentes, disminucin de la diuresis, alteraciones del sen-
sorio sobre todo obnubilacin con respuesta pobre a los
estmulos dolorosos, convulsiones y algunos ms ya des-
critos anteriormente en el captulo IRA), si presenta com-
plicaciones o no, los conocimientos y habilidades del
personal de salud con que contamos y del personal no
mdico (en particular los familiares) y las facilidades dis-
ponibles para el tratamiento.
Medidas generales. Aplicables a cualquier cua-
dro de IRA, alta o baja. Comprenden:
Reposo y aislamiento.
Dieta y lquidos.
Antitrmicos.
Control de la tos (excepcional).
Educacin, control de la ansiedad e intercambio de
opiniones con los familiares.
Otras medidas generales.
Reposo y aislamiento. El reposo ser relativo y
de acuerdo con la vitalidad y estado del nio. No tendr
que ser obligatoriamente en la cama, pudiendo estar sen-
tado jugando, leyendo, dibujando, coloreando, viendo te-
levisin, etc. El aislamiento ser en una habitacin o en
la casa del nio y durar tericamente hasta algunos
das despus de la desaparicin del cuadro clnico, aun-
que esto vara segn las facilidades familiares y el sn-
drome de IRA que presente el paciente o su tratamiento.
En la prctica en muchos nios con IRA, principalmente
altas, no se cumple o se realiza inadecuadamente. El
aislamiento tiene por finalidad evitar la transmisin del
proceso a otros nios; esto en realidad vara, pues en
muchos enfermos con IRA, por virus sobre todo, co-
mienzan a ser contagiosos horas antes que aparezcan
las manifestaciones clnicas.
Dieta y lquidos. Son medidas muy importantes
que a veces no se tienen en cuenta. Un nio con IRA
debe recibir los alimentos habituales si as lo desea; no
deben suprimirse. Cualquier infeccin, respiratoria o no,
puede producir anorexia en el nio, sobre todo si se acom-
paa de fiebre, molestias o dolor farngeo, odinofagia,
nariz tupida (tapada) o malestar general que le haga re-
chazar los alimentos. Si es un nio inapetente cuando
estaba sano, la anorexia ser mayor. La polipnea y el
tiraje pueden dificultar la ingestin de alimentos y hasta
ser un riesgo de aspiraciones en nios pequeos.
Hay poca informacin cientfica de cmo estimu-
lar el apetito; las vitaminas carecen de valor y el dismi-
nuir la fiebre con paracetamol no ha probado que estimule
el apetito, aunque disminuye el malestar general. La
obstruccin nasal, sobre todo en nios pequeos, dismi-
nuye o dificulta la ingestin de alimentos, por lo que ha-
br que tomar medidas contra ella sobre todo si la
secrecin es espesa.
Hay que insistir con la familia que se ofrezcan ali-
mentos quizs disminuyendo la cantidad, pero acercan-
do el tiempo de ofrecerlos, respetando el sueo y nunca
obligando al nio a ingerirlos. En nios con lactancia
materna exclusiva se deben aumentar el nmero de las
tetadas, sobre todo en la noche.
Los alimentos que se pueden ofrecer sern ricos
en caloras como cereales, harina de maz, arroz, pan,
galletas y tubrculos (papa, malanga, boniato, yuca bien
cocida) a los cuales se les agregar grasas o azcares,
aceites vegetales, margarina, mantequilla o miel. Se pre-
sentarn en forma de purs, potajes, arepas o gachas.
Las sopas o caldos no son tan recomendables. Se agre-
gar leche o derivados (mantequilla, queso derretido) a
los purs y potajes. A las arepas o gachas de harina (de
maz por ejemplo) se le agregar azcar, mantequilla,
margarina o miel.
A todas las comidas se podr aadir alimentos de
origen animal segn posibilidades (huevo, pescado o car-
nes rojas bien picadas) y vegetales (zanahorias, habi-
chuelas, tomates, espinaca o acelga).
A veces el nio solo querr un tipo de alimento como
galleticas, dulces o panetelas, que se les ofrecern como
meriendas (con miel, mantequilla o huevos). Se debe res-
petar el gusto del nio y tener en cuenta las facilidades
de adquisicin de alimentos por los familiares.
La preparacin de las comidas en un nio enfermo
e inapetente pone a prueba la inventiva y la paciencia de
los familiares, sobre todo de la madre; es ideal ofrecer
los alimentos 5 veces al da, aunque sea en menores
cantidades y estimulando al nio, para lo cual al presen-
tarle los alimentos debe ser cargado, no tener apuro en
su administracin, entretenerlo con relatos o libros. Cuan-
do hay dificultades nasales o respiratorias bajas que in-
terfieren con la lactancia materna, se ensear a la madre
a extraerse la leche del pecho por la tcnica manual,
depositndola en un jarro o vaso bien limpio y adminis-
trarse con cuidado con una cucharita. Cuando hay difi-
cultad respiratoria moderada o intensa se administrar
la leche materna por sonda nasogstrica (hospitalizados).
Es importante la administracin de lquidos (agua,
jugos de fruta, leche sola o en batidos, yogourt y compotas
con agua en forma de jugos). Los refrescos no son re-
comendables, pues si bien aportan lquido no tienen ca-
loras suficientes ni nutrientes.
En pacientes severos se administrarn los alimen-
tos lquidos por sonda nasogstrica (hospitalizados) o si
la dificultad respiratoria es moderada, y para evitar aspi-
raciones, se les ofrecer con cucharita y con mucho
cuidado por el personal de enfermera, auxiliar o por un
familiar entrenado.
Excepcionalmente, en IRA bajas graves se utiliza-
r la hidratacin intravenosa en el hospital (tos repetitiva,
dificultad respiratoria marcada o severa, vmitos a re-
peticin o colapso) en cantidades de 1 500 mL de solu-
cin de dextrosa al 5 % por metro cuadrado (m
2
) de
superficie corporal por 24 h, agregndole 30 a 50 mEq/m
2
de cloro y de sodio y 60 mEq/m
2
de potasio en 24 h, por
goteo contnuo mediante venoclisis, el menor tiempo po-
sible y se pasar despus a la va bucal. Si junto con la
venoclisis hay ingestin de lquidos, se restar esta can-
tidad al volumen que se est administrando por va
intravenosa (i.v.), para evitar el edema pulmonar no
cardiognico, sobre todo en bronconeumonas o
bronquiolitis en nios pequeos.
Con frecuencia, en la convalecencia de las IRA
hay un aumento del apetito durante 1 a 2 semanas que
siguen al proceso y que se debe aprovechar para admi-
nistrar mayor cantidad de alimentos y agregarle ms
protenas: frijoles (muy recomendado por la OPS), pes-
cado, huevos o carnes rojas, segn las facilidades, el
gusto, o deseos del nio, sin obligarlo. Se aconsejar a
la madre sobre la dieta normal para el futuro.
Se ha comprobado que la mayora de las IRA se
acompaan de una detencin o prdida de peso y que
aunque se aumenten los nutrientes, no se evitar, duran-
te pocos das, un balance nutricional negativo. Una dieta
adecuada en esos das evitar una prdida mayor de
peso y favorecer la reiniciacin de una dieta reforzada
en la convalecencia, con un restablecimiento nutricional
ms rpido.
910 Tomo III
Antitrmicos. Se ha demostrado que una tempe-
ratura axilar de hasta 38,5 39,5 estimula el mecanis-
mo mucociliar y otras funciones de defensa del
organismo: aumenta la quimiotaxis, la actividad
metablica oxidativa, la proliferacin de los linfocitos B
y la produccin de inmunoglobulinas, estimula los linfocitos
T y la proliferacin de los LT helpers o auxiliadores,
aumenta las killer cells o clulas asesinas y la pro-
duccin de interfern. Una fiebre de esta magnitud es
beneficiosa al organismo.
Por todo lo anterior, la mayora de los autores re-
comiendan no usar antitrmicos hasta que la temperatu-
ra axilar no sobrepase los 39 C, excepto en nios con
antecedentes personales o familiares de convulsiones
desencadenadas por fiebre, con afecciones neurolgicas,
los hipxicos (pues aumentan las necesidades de oxge-
no del organismo con la fiebre) y en los desnutridos
severos, que pueden presentar una infeccin severa
sin fiebre.
Desgraciadamente, en nuestro pas hay una gran
ansiedad cuando la temperatura axilar sobrepasa los
38 C, por lo que se debe realizar la educacin de los
padres sobre la posibilidad de no comenzar el tratamien-
to antitrmico hasta que la temperatura alcance 38,5C
y de ser posible 39 C. La fiebre es un sndrome que
frecuentemente forma parte de las IRA, aunque fiebre
no es sinnimo de IRA, ni de uso de antibacterianos en
ellas.
Las medidas antitrmicas se dividen en medica-
mentosas y fsicas:
Medidas medicamentosas. Se utilizarn principalmen-
te el cido acetilsaliclico (no en infecciones por
influenza por la posibilidad, en nios de un sndrome
de Reye), paracetamol, ibuprofeno o la dipirona (Cua-
dro 69.10).
Cuadro 69.10. Antitrmicos ms utilizados en Cuba
Nombre Dosis (d.) Va Dosis (d.) mxima Efectos adversos
cido acetil saliclico, 10-15 mg/kg/d. Bucal (B) 65 mg/kg/24 h - No con influenza
aas o Aspirina cada 6 h Rectal(R) Adultos 350 a - No con varicelas
500 mg/dosis - No con dengue
- Intoxicacin saliclica
Paracetamol 10-15 mg/kg/d. B 75 mg/kg/24 h - Hepatotoxicidad
c/ 6 h (mx. R Adultos:500mg/d. - Los mismos de todos los
AINE
5 dosis/24 h) 4d/24 h
Ibuprofeno 5-10 mg/kg/d. B 40 mg/kg/24 h Los mismos de todos los AINE,
4 veces/24 h R s/t gastritis.
Dipirona 10-15 mg/kg/d. B 330 mg/d. - Medulotoxicidad
4 veces/ 24 h - No se debe usar
por la va i.m. de rutina, solo
< 1: 125 mg/d. i.m. en pacientes muy excepcio-
< 4: 250 mg/d. nales
+ 5: 500 mg/d. - Prohibido en algunos pases.
(cada 6 h). La experiencia en Cuba no es
tan desfavorable
(Medulotoxicidad
Supositorios R Despus de los rara en Cuba)
infantiles: 5 aos efectos - Puede tardar en actuar hasta
<1:medio sup. variables segn 2 h o algo ms.
c/6 h (cortado el paciente
longitudinal)
1-4:1sup. c/6h
Indometacina| 1- 2 mg/kg/d. B No pasar dosis - Hepatotoxicidad (en Artritis
2 dosis en 24 h. R adulto: 250 mg Reumat. Juvenil)
(cada12 h c/u) en 24 h - Hipertensin
- Medulotoxicidad
- Gastritis
Piroxican 5-10 mg/24 h B No pasar dosis de adulto: - No asociarlo a AAS
en 1 2 dosis 20mg/24 h - Todos los de AINE
(cada12 h c/u) - Muchos no lo recomiendan en
nios
Medidas fsicas:
Ofrecer ms lquidos por boca al nio.
Mantener al nio en un lugar fresco (no fro) con
una buena circulacin de aire. Algunos autores re-
comiendan colocarlo frente a un ventilador en tiem-
po clido.
Balneaciones. Hay muchas discusiones al respec-
to. La mayora establece que su efecto es dudoso
y que si se aplican a todo el cuerpo, el agua debe
estar tibia o fresca (nunca fra), sin frotar la piel y
dejar que se seque al aire de la habitacin, en es-
pera a que acten los antitrmicos.
El nio no debe estar abrigado.
Los enemas fros estn contraindicados y pue-
den ser peligrosos.
No se debe adicionar alcohol para facilitar la eva-
poracin del agua (por el peligro de intoxicacin
alcohlica).
Los paos hmedos en la frente, la nuca o axilas
tienen un valor muy dudoso para disminuir la tem-
peratura central del cuerpo.
La introduccin en una baadera o una ducha con
agua fresca o ligeramente tibia cuando la fiebre es
muy alta, es recomendada por algunos y rechaza-
da por otros.
En los menores de dos meses de edad, la fiebre
puede ser seal de una infeccin bacteriana severa, por
lo que debe enviarse al hospital para ser investigado.
Adems, los antitrmicos son mal tolerados en los dos
primeros meses de vida y pueden tener respuestas ad-
versas.
Control de la tos (excepcional). Nunca se de-
ben utilizar antitusgenos, ni medicamentos que los con-
tengan, en nios pequeos con IRA. Raramente se
utilizarn en pacientes mayores de 5 aos, solo cuando
la tos sea seca, rebelde, que impida el sueo, y por
el menor tiempo posible: codena 0,25 mg/kg/dosis (dosis
mxima 20 mg), c/8 h. Hay que recordar que existen
preparados comerciales que contienen medicamentos
que no producen beneficio y que hasta pueden ser muy
perjudiciales. La difenhidramina carece de utilidad con-
tra la tos en nios con IRA. No se usarn antitusgenos
con tos hmeda. Algunos recomiendan cuando la tos es
seca la aplicacin de paos tibios sobre la parte anterior
y superior del trax. En ocasiones en que la tos es por
irritacin farngea, se puede utilizar limonada, agua con
miel o cualquier infusin tibia de uso popular no
medicamentosa (manzanilla). No se debe utilizar infu-
sin de hojas de t en nios pequeos por el peligro de
excitabilidad y hasta convulsiones. Hay quienes reco-
miendan gargarismos tibios de solucin salina al 0,9 %
(1 cucharadita rasa de sal comn en 500 mL de agua
hervida) y que se utilizarn varias veces al da, en nios
mayores.
Educacin y control de la ansiedad familiar.
Aunque aparece al final de las medidas generales, es en
realidad, una de las medidas fundamentales que hay
que tener en cuenta en las IRA, altas o bajas. Edu-
car a las madres y otros familiares de un nio con IRA
sobre la afeccin que padece, es posiblemente una de
las medidas fundamentales en el tratamiento. De acuerdo
con el sndrome que presente el nio, se educar al fa-
miliar de diversas formas y se tendr en cuenta el grado
de ansiedad de aquellos. Se hablar en forma sencilla,
con palabras que se entiendan, evitando el uso de trmi-
nos cientficos que puedan ser mal entendidos o inter-
pretados errneamente por la familia.
Un aspecto muy importante es comunicar a los
familiares cules son los sntomas y signos indicadores
de aumento en la severidad del cuadro o de una compli-
cacin, como: aumento de la polipnea y el tiraje, vmitos
a repeticin, obnubilacin o irritabilidad progresiva, in-
capacidad de tomar el pecho o de ingerir lquidos y ali-
mentos, o convulsiones.
La aparicin o aumento del estridor, la ronquera, la
polipnea y el tiraje que aumentan, la irritabilidad u obnu-
bilacin, deben ser explicados a la madre u otro familiar
como manifestacin de empeoramiento de un sndrome
crupal.
Otro signo es el aumento de la frecuencia respira-
toria (FR). Se ensear a los padres a determinarla du-
rante un minuto y se repetir, despus, a los 1 a 2 min,
estando el nio tranquilo, preferentemente dormido, y
que variar de acuerdo con la edad. Se considerar
aumento de la frecuencia respiratoria (FR) y que nor-
malmente vara segn la edad.
Una FR estar alterada, segn la edad:
Edad Respiraciones por minuto
< 3 meses 60 o ms
3 a 12 meses 50 o ms
1 a 4 aos 40 o ms
5 a 9 aos 30 o ms
10 aos o ms 20 o ms
La presencia de las manifestaciones anteriormen-
te citadas indicar a la madre o familiar que debe llevar
al nio de nuevo a una consulta mdica (consultorio del
mdico de la familia, policlnico o cuerpo de guardia del
hospital), de preferencia en donde fue consultado ante-
riormente.
912 Tomo III
Adems de los sntomas y signos anteriores, si hay
alguna otra manifestacin que le haga sospechar que el
nio no est bien o que el proceso empeora, deber de
nuevo llevarlo al mdico.
Un problema en nuestro pas, como en otros, es
que muchas madres o familiares buscan un medicamen-
to (jarabe para el catarro, antibiticos u otros prepara-
dos) para curar rpidamente al paciente. Se deber
hacer las aclaraciones pertinentes al respecto. La me-
jor manera de tranquilizar a la madre o a los familiares,
es que encuentren un personal mdico que escuche,
examine bien, explique lo que tiene el paciente, le aclare
dudas, le indique los sntomas y signos que deben vigilar
y que lo cite para otra consulta pasado el tiempo que l
estime conveniente.
Otras medidas generales. Al comienzo de las
IRA pueden existir vmitos que se tratarn con sales de
rehidratacin oral o cocimientos de manzanilla con az-
car. Cuando los vmitos persisten, se indicar reposo
gstrico por 4 h y se podr administrar metoclopramida
por va intramuscular (i.m.) o bucal, 0,2 mg/kg/dosis (dosis
mxima 10 mg/dosis), vigilando efectos colaterales, o
dimenhidrinato:1 a 2 mg/kg/dosis. i.m. (dosis mxima
25 a 50 mg/dosis, segn edad).
Pueden existir diarreas al comienzo de las IRA que
se tratarn con sales de rehidratacin oral segn la dilu-
cin habitual y sin que se usen medicamentos
antidiarreicos. Habitualmente los vmitos y/o las diarreas
que se presentan al comienzo de las IRA son transito-
rios y no necesitan tratamiento. Se debe recordar que
en nios pequeos los vmitos repetidos pueden ser una
manifestacin de un proceso muy grave.
En las IRA puede existir irritabilidad por dolor
farngeo, malestar y en los casos graves, como
bronconeumonas o crup, ser una seal de hipoxia. Los
sedantes siempre estn contraindicados. Las molestias
en la garganta o la odinofagia intensas se podrn tratar
con los mismos medicamentos que se expusieron en
medidas antitrmicas (Cuadro 69.9).
Medidas locales. Dependern del sndrome que
presenta el nio con IRA. Comprenden:
Contra la secrecin y/o la obstruccin nasal (en cual-
quier IRA segn las necesidades).
Humedificacin ambiental (en todas las IRA, sobre
todo en crup o en bronquitis).
Control de la temperatura ambiental (cualquier IRA).
Va area artificial precoz (en los crups).
Atmsfera hmeda (crup y bronquitis).
Esteroides (sobre todo en crups virales).
Oxigenoterapia (neumonas o bronquiolitis).
Contra la secrecin u obstruccin nasal. Aun-
que el empleo de gotas nasales ha sido objeto de contro-
versias, en ocasiones, la secrecin es tan espesa que se
necesita hacerla ms fluida con el uso de gotas o atms-
fera hmeda. En lactantes y nios menores de 5 aos
se utilizar solucin de cloruro de sodio al 0,9 % (una
cucharadita rasa de sal comn en medio litro de agua
hervida). Una vez fresca, de esta solucin se tomar
una cantidad en un frasco pequeo y limpio previamente
sometido a agua en ebullicin.
Tambin se podr utilizar el llamado suero
clorobicarbonatado segn la frmula:
Cloruro de sodio 0,20 g
Bicarbonato de sodio 0,10 g
Agua destilada estril 20 mL
Se instilar desde un cuarto a medio gotero de al-
guna de estas dos soluciones en cada orificio nasal, con
el nio acostado en decbito supino y el cuello en
hiperextensin y se dejar en esta posicin unos segun-
dos para fluidificar las secreciones, despus se volver
a instilar, en cada ventana nasal, una cantidad igual. Se
utilizar el mismo procedimiento en la otra ventana na-
sal. Se repetir de 4 a 6 veces al da, como mximo, de
preferencia antes de la alimentacin o por la noche, se-
gn sea necesario, y no ms de 5 das (peligro de rinitis
irritativa o de infeccin bacteriana secundaria). Despus
de 5 das, la solucin se desechar, pues posiblemente
est contaminada. El frasco pequeo se hierve, se lim-
pia el gotero con agua hervida caliente y se guardan
tapado para otra ocasin. NO se utilizarn gotas nasales
con descongestionantes (efedrina al 1 % por ejemplo) ni
argirol, antibiticos, soluciones antispticas, antihista-
mnicos o esteroides.
Una medida recomendada por muchos es ensear
a las madres a fluidificar las secreciones nasales con un
pao o pauelo limpio y suave, retorcido en forma de
mecha, que debe ser humedecido en la solucin salina al
0,9 % o en la frmula clorobicarbonatada. Este pao o
pauelo retorcido en forma de mecha se introducir por
la ventana nasal, donde se dejar varios segundos. Des-
pus se utilizar igual en la otra ventana nasal. Este
procedimiento se utilizar 3 4 veces al da y por pocos
das. No utilizar gasas o algodn.
Otros recomiendan colocar al nio, cargado en el
regazo de la madre, durante 10 a 15 min, varias veces al
da, frente a una atmsfera hmeda fresca (por medio
de aparatos nebulizadores) o caliente (a partir de una
fuente de calor), pero evitando que el nio est cerca de
esta. Colocar al nio muy cerca de un recipiente con
agua hirviendo, aun en brazos de la madre es un gran
peligro (cadas y quemaduras o lesiones faciales) Cuando
el nio duerme, se podr utilizar el mismo procedimiento
varias veces en la noche, durante 10 15 min.
Nunca se agregarn a los lquidos para vaporizar
distintas sustancias como mentol, eucalipto, etc., de efec-
tividad no comprobada y que pueden ser perjudiciales.
Estn contraindicadas las aspiraciones de
secreciones por medio de aparatos creados al efecto o
aspiradoras y sondas, tanto en la casa como en los ser-
vicios hospitalarios (peligro de traumatismos en la mu-
cosa nasal, infeccin bacteriana o excoriaciones
intranasales o de las ventanas nasales).
En nios mayores se podr utilizar inicialmente la
solucin salina al 0,9 % o la clorobicarbonatada con la
misma tcnica y cuidados (posicin, poco tiempo de uso,
cuando sean necesarias, etc) seguida de efedrina al 1 %
o no o neosinefrina al 0,25 % (4 a 5 gotas en cada ven-
tana nasal). Se insiste que el contenido de los frascos
sea desechado despus de 5 das de uso y nunca utilizar
otros medicamentos.
En nios que cooperen, una buena tcnica consis-
tir en que el nio de pie e inclinado hacia delante, espire
bruscamente por la ventana nasal de un lado, presionan-
do con un dedo la otra ventana nasal para expulsar las
secreciones, que pudieran ser fluidificadas previamente
con solucin salina al 0,9 % o clorobicarbonatado, instilada
segn la tcnica antes explicada. Nunca se utilizar un
pauelo de tela dura, ni se exhalar comprimiendo a la
vez ambas ventanas nasales, pues favorece el pase de
secreciones a las trompas de Eustaquio, obstruyndolas
y produciendo otitis media.
Humedificacin ambiental. Es conveniente que
en una IRA, sobre todo alta, el ambiente tenga una hu-
medad relativa elevada. Se podr utilizar agua hirvien-
do, de manera constante, en una esquina de la habitacin
o humedificadores mecnicos o equipos caseros. Si no
se tienen estos medios se colgarn paos hmedos por
toda la habitacin, que se volvern a humedecer cuan-
tas veces sean necesarias.
Control de la temperatura ambiental y
arropamiento del nio. Se evitar tanto el arropamiento
excesivo del nio, como el enfriamiento de la habita-
cin, cuya temperatura ambiental ideal ser alrededor
de 25,5
0
C. En nuestro pas, de clima clido la mayor
parte del ao, debe evitarse cerrar las habitaciones de
un nio con IRA.
Va area artificial. La creacin de una va a-
rea artificial precoz en pacientes con crup (en epiglotitis
sobre todo, aunque puede tenerse que realizar en otros
crups severos), puede ser una decisin vital. Sobre todo
en la epiglotitis se tomar esta medida antes de utilizar
cualquier procedimiento diagnstico o teraputico pues
estos pueden precipitar una parlisis cardiorrespiratoria
con consecuencias mortales o secuelas neurolgicas
permanentes.
Se utilizar inicialmente la intubacin orotraqueal,
sustituida con posterioridad por la nasotraqueal. En ma-
nos de un personal calificado, constituye una medida
mdica segura. De no contar con esto, se utilizar una
traqueostoma, que necesita un personal ms entrenado
y tiene ms dificultades y peligros.
Se establece por algunos que cuando no se tenga a
mano el personal para estos procederes, en casos de
urgencia, se puncionar la pared anterior de la trquea,
por debajo del primer anillo traqueal, con la aguja ms
gruesa que se tenga a mano y se administrar oxgeno
humedificado a travs de ella, hasta que se pueda reali-
zar la intubacin o traqueostoma en un hospital. Se debe
evitar la obstruccin de la aguja por las secreciones.
En la bronquiolitis, la indicacin de crear una va
area artificial para disminuir el espacio muerto y mejo-
rar la oxigenacin del paciente, hoy ha perdido muchos
adeptos y se puede considerar como una medida excep-
cional, solo utilizada en pacientes muy graves que deben
ser intubados y ventilados. Lo mismo se puede decir
sobre la intubacin en pacientes con neumonas o
bronconeumonas que se realizar, de manera excep-
cional, con las nuevas tcnicas de ventilacin, diferentes
a las utilizadas habitualmente aos atrs y siempre en
los servicios de UCI.
Las indicaciones de una va area artificial en los
pacientes con crup dependern del estado en que lle-
guen estos a nosotros o segn la evolucin clnica. Un
aumento progresivo del estridor, del tiraje, de las fre-
cuencias respiratoria y cardaca, con irritabilidad pro-
gresiva, o sobre todo obnubilacin, seguida de depresin
sensorial con pobre respuesta a los estmulos doloro-
sos, son indicaciones de crear una va area artificial.
Nunca se esperar a la aparicin de cianosis, ni insufi-
ciencia cardaca o midriasis. El babeo intenso con otros
signos en un crup, ser indicacin de crear una va a-
rea artificial.
El traslado de un nio para crear una va area
artificial se realizar lo ms rpido posible, cargado en
brazos de la madre o sobre su regazo, el nio en posicin
erecta, nunca acostado, con el cuello del paciente en
hiperextensin. Se har acompaado de un personal
mdico o paramdico adecuado y se utilizar oxgeno
humedecido si hay facilidades y el nio lo tolera y no se
irrita. Tambin se utilizar oxgeno en los servicios de
urgencia o en las salas cuando se plantee realizar una
va area artificial, hasta que llegue el personal entrenado.
Atmsfera hmeda en crups infecciosos. Uno
de los aspectos ms debatidos sobre el tratamiento de
los crups infecciosos ha sido la atmsfera hmeda, des-
de que fue instituida en el siglo XIX en que se comenz
con las teteras de agua hirviendo, hasta la actualidad,
914 Tomo III
con el uso de equipos para producir atmsfera hmeda
caliente. El peligro de quemaduras y los beneficios del
aire fro nocturno, descrito por muchos autores, condu-
jeron a fabricar equipos para producir atmsfera hme-
da fresca.
Se han propuesto varios mecanismos para plan-
tear los beneficios de esta atmsfera hmeda: fluidifica
las secreciones; la humedad activa receptores mecni-
cos productores de reflejos que aumentan el flujo respi-
ratorio; la sensacin de seguridad y comodidad que se
producen en el nio cuando la madre lo carga y que
disminuye la ansiedad del paciente que favorece un au-
mento en la severidad del crup. Hay posibles efectos
colaterales de la humedad y el aire fro, como la produc-
cin de sibilancias, por lo que se debe estar atento a su
aparicin de ellas (en nios hiperreactores bronquiales)
para administrar broncodilatadores de accin corta. En
pacientes asmticos, cuando se administra atmsfera
hmeda y despus de terminado todo el tratamiento, se
debe de ventilar la habitacin, pues en un asmtico se
prefiere la habitacin seca.
Las tiendas plsticas con que vienen muchos equi-
pos apartan al nio de los padres lo que produce ms
ansiedad en aquel y puede aumentar la dificultad res-
piratoria; el equipo mdico puede perder la observa-
cin del paciente dentro de una niebla producida por la
atmsfera hmeda y con ello los signos de deterioro
del nio.
Por todo lo anterior, persisten las discusiones sobre
el uso de la atmsfera hmeda, aunque la mayora estn
de acuerdo con sus ventajas (pero se deben suprimir las
llamadas tiendas de crup).
Otra variante sera, en un bao cerrado, se produ-
cir una atmsfera hmeda (visible por un espejo al
empaarse) proveniente de una ducha o llave de agua
caliente. El nio, cargado por un adulto, se situar den-
tro del bao por 5 a 10 min, varias veces en 24 h.
Lo ideal sera colocar al paciente, junto a equipos
mecnicos que produzcan una fuente de aire hmedo y
fresco, que por medio de tubos le haga llegar este flujo a
la cara. Se administrar dicho procedimiento durante
10 a 20 min, varias veces en 24 h, sobre todo durante la
noche.
Esteroides en crups virales. El uso de esteroides
en los crups virales o subglticos (L, LT, o LTB), por va
bucal o parenteral, muy discutido durante aos, parece
haber sido aceptado como una medida casi especfica
en los ltimos aos, sobre todo a partir de 1998. Existe
hoy una amplia bibliografa sobre la utilidad de su uso
con una mejora clnica despus de 4 a 6 h de utilizados,
aunque hay muchos pacientes descritos que han mejo-
rado despus de 2 a 3 h de haberlos recibido. Se utilizan
en pacientes ingresados con crups virales severos, pa-
cientes con cuadros moderados (ingresados o no) y hay
quienes los recomiendan hasta en cuadros leves. Algu-
nos autores los recomiendan tambin en las laringitis
espasmdicas y, con respecto a su uso en las epiglotitis
bacterianas (por Haemophilus influenzae tipo b), las
opiniones no son tan unnimes como en los crups virales,
aunque muchos usan esteroides despus de intubado el nio.
En pacientes intubados por un cuadro severo, el
uso de la prednisona bucal o por catter nasogstrico o
prednisolona bucal, i.m. o i.v., a dosis de 1 mg/kg/dosis,
repetida cada 12 h y hasta 24 h despus de extubados,
ha reducido el tiempo de intubacin y las reintubaciones
posteriores.
En pacientes ingresados con crups virales severos
o moderados, se recomienda, como esteroide de elec-
cin, la dexametasona a la dosis de 0,3 a 0,6 mg/kg por
va bucal, nasogstrica o parenteral y se puede repetir
cada 12 h o antes cuando los sntomas son severos (c/6 h y
despus c/12 h) y por 3 a 4 das como mximo y segn
la evolucin.
En pacientes con crups virales moderados los
esteroides se pueden utilizar en los servicios de urgencia
y continuar el tratamiento en la casa, despus de haber
sido observados por 4 h y el paciente no presentar estridor
en reposo, con murmullo vesicular normal y una con-
ciencia adecuada, adems de haber recibido, ms de 2 h
antes, una dosis de esteroides.
En los crups virales, tambin ha resultado efectiva,
en pacientes ligeros o moderados no ingresados, la
dexametasona en dosis nica de 0,3 a 0,6 mg/kg por va
bucal o parenteral, aunque hay quien tambin la reco-
mienda en crups ligeros a la dosis de 0,15 mg/kg.
En lugar de esteroides bucales o parenterales se
ha utilizado en pacientes ingresados, moderados o seve-
ros, la budesonida por nebulizaciones a dosis de 2 mg
inicialmente, seguida de 1 mg cada 12 h por 2 a 4 das; o
en su lugar, dexametasona 10 a 20 mg por la misma va.
Se ha planteado que el uso por va bucal de dexametasona
tiene los mismos efectos que la budesonida nebulizada,
lo que habr que tener en cuenta desde el punto de vista
econmico o de facilidades. En general, la utilizacin de
esteroides nebulizados no ha logrado superar el uso de
esteroides bucales.
Los esteroides no deben ser administrados en ni-
os con varicelas o contacto con ellas 3 a 4 semanas
antes, o con tuberculosis que no estn recibiendo trata-
miento antituberculoso. El uso de esteroides puede en-
mascarar una afeccin de base que pudiera manifestarse
como crup, posibilidad remota pero descrita.
Como resumen de este epgrafe se pudiera utilizar
el tratamiento de Kaditis y Wald, modificado, segn la
clasificacin de la intensidad del crup descrita en las
manifestaciones clnicas de crup (Cuadro 69.11).
La utilizacin previa de epinefrina racmica se con-
sidera por algunos autores una medida fundamental den-
tro del tratamiento de los crups virales junto con el uso
de esteroides. Este tipo de epinefrina (mezcla de
epinefrina D y L a partes iguales) se ha utilizado en va-
rios estudios a la dosis entre 0,25 y 0,75 mL (general-
mente a la dosis de 0,5 mL), en una solucin al 2,25 %
administrndola con un ventilador a presin positiva in-
termitente o con un nebulizador mecnico, en pacientes
con crups moderados o severos, y su efecto dura alre-
dedor de 2 a 3 h. En los crups severos se utilizar en los
nios ingresados, preferiblemente en una UCI, pues pue-
de haber reaparicin de los sntomas despus de la dis-
minucin de la accin del medicamento (fenmeno de
rebote, negado a veces).
Para algunos autores, la disminucin de la necesi-
dad de crear una va area artificial posterior al uso de
la epinefrina racmica se debe a que produce una mejo-
ra transitoria que permite que los esteroides utilizados
acten; otros plantean que el crup presenta una evolu-
cin natural hacia la resolucin espontnea. Esta es la
explicacin ms divulgada actualmente y por eso consi-
deramos que, en nuestro medio, por ahora, no es nece-
sario su uso. De paso debemos llamar la atencin que la
ltima explicacin sera la misma del collarn lleno de
agua con alcohol o con alcohol solamente, o paos tibios
alrededor del cuello y que se describen como tiles en el
crup, por algunos autores.
En lugares donde no hay epinefrina racmica, se-
gn Waisman y cols, se puede utilizar epinefrina L
(levgira) a solucin 1:1 000 en agua destilada. La dosis
ser de 5 mL diluida en igual cantidad solucin salina (al
0,9 %) para nebulizacin. Tiene el inconveniente de la
duracin de cada nebulizacin (10 mL el total que se
puede administrar), por lo que el nio, muchas veces, se
intranquiliza y rechaza la nebulizacin. Habr que tener
en cuenta la irritacin que se produce en las vas areas,
aunque se haya diluido la epinefrina L. No recomen-
damos su utilizacin.
Oxigenoterapia (sobre todo en neumonas y
bronquiolitis). Posiblemente las indicaciones de adminis-
trar oxgeno constituyen uno de los problemas ms de-
batidos en los ltimos aos. La opinin unnime es
que la oxigenoterapia se debe indicar en los pacientes
con hipoxia. Sin embargo, el problema surge cuando se
estudia cmo diagnosticarla sobre la base de los snto-
mas y signos, pues las publicaciones difieren en cuanto
a la relacin hipoxia/manifestaciones clnicas. Adems,
muchos de los trabajos publicados presentan una meto-
dologa con deficiencias u omisiones. Trataremos de
exponer un consenso de la mayora de las publicaciones
revisadas. Como estableci Shann en 1993 a un pa-
ciente con una neumona severa, que se muere por
hipoxia, es lgico administrarle oxgeno para mantenerlo
vivo hasta que las defensas del organismo y los
antibacterianos tengan tiempo de destruir a los patgenos
causales.
Hay trabajos que parecen demostrar una definitiva
elevacin de la mortalidad en nios con neumonas se-
gn el grado de hipoxia y que en nios que sobreviven
hay posibilidades de dao cerebral consecutivo a una
hipoxia prolongada. Sin embargo, la mortalidad por neu-
monas depende, adems de la saturacin de oxgeno en
la sangre arterial, de la presencia de bacteriemia, el tipo
de microorganismo, la edad del paciente y distintos facto-
res de riesgo. Todo esto explicara en parte la dificultad
Cuadro 69. 11. Tratamiento, segn la severidad del crup viral
Severidad del crup viral Tratamiento
Crup ligero. Estridor cuando el nio se irrita o llora, - Tratamiento en la casa:
o en reposo, pero sin otra alteracin respiratoria. - Humedificacin por 15 a 20 min
en un bao o una fuente de vapor o exponerlo al aire.
- Dexametasona por va bucal 0,15mg/kg/dosis cada 6 a 12 h
Crup moderado. Estridor en reposo, con tiraje intercostal - Epinefrina racmica, muy discutida.
o subcostal - Dexametasona 0,3 a 0,6 mg/kg/dosis por va bucal y observa-
cin/
4 h en el departamento de urgencia y segn evolucin enviarlo
a su casa o ingresarlo siguiendo el tratamiento.
- Atmsfera hmeda
Crup severo. Dificultad respiratoria severa, disminucin del - Ingresarlo.
intercambio gaseoso, con alteraciones en la conciencia. - Epinefrina racmica, muy discutida
- Dexametasona: 0,5 mg/kg/dosis, cada 6 a 12 h segn evolucin.
- Intubacin bajo condiciones controladas.
- Se ha utilizado, en lugar de dexametasona, prednisolona
1 mg/kg/dosis cada 6 h, por va bucal o nasogstrica.
916 Tomo III
para considerar solamente la relacin hipoxia/neumona
en la evolucin y mortalidad por estas afecciones y el
papel favorable del oxgeno.
Indicaciones de la oxigenoterapia, en neumo-
nas lobares, en neumonas a focos diseminados
(bronconeumonas) y en bronquiolitis.
Cuando hay un abastecimiento de oxgeno normal o
abundante, las indicaciones son:
Cianosis central. Determinada por la observa-
cin del color de la lengua o al levantarla, a la luz
natural o con una luz adecuada. Tiene poco va-
lor la observacin de los labios y de los dedos,
pues estos pueden estar amoratados por fro, si
se hace la observacin con luz fluorescente o en
algunas razas pigmentadas. Los nios con ane-
mia severa e hipoxemia pueden presentar pali-
dez en lugar de cianosis.
Cuando hay una neumona con frecuencia res-
piratoria aumentada francamente. Hay autores
que recomiendan utilizar oxgeno con una fre-
cuencia respiratoria (FR) de 70 o ms por minu-
to, aunque habr que tener en cuenta que la FR
vara con la edad. Esta FR de 70 es vlida en
nios de menos de 5 aos de edad. En mayores
de 5 aos, 60 o ms de FR puede ser una indica-
cin de oxgeno y hasta de 40 o ms en adoles-
centes.
Nio incapaz de tomar lquidos. Se entiende por
incapaz un nio con neumona y dificultad res-
piratoria que no ingiera ningn o poco lquido.
Nio con tiraje bajo visible y mantenido, sin llan-
to. No solo tiraje intercostal o subcostal, sino que
tiene ms valor cuando la parte inferior de la
pared torcica se retrae en conjunto.
Intranquilidad u obnubilacin que mejoran des-
pus de administrar oxgeno por un tiempo. Aqu
influir el juicio clnico y la experiencia del per-
sonal mdico.
Lactantes con grunt (o gruido espiratorio); es
una indicacin discutida.
Neumonas complicadas, sobre todo con aire
extraalveolar. En pacientes complicados con
neumotrax, pioneumotrax, neumomediastino y/o
aire subcutneo, la administracin de oxgeno fa-
vorecer la reabsorcin del aire extraalveolar.
Pacientes con neumonas muy graves que pue-
den presentar bradipnea e inclusive perodos de
apnea.
Pacientes con leo paraltico o dilatacin gstrica
aguda como complicaciones de la neumona.
En un nio con neumona o bronquiolitis, lo ideal
sera determinar peridicamente la saturacin de oxge-
no (Sat.O
2
) en sangre arterial, pero como esto no es
posible siempre en la prctica, nos tendremos que guiar
por los parmetros clnicos descritos antes.
En la oximetra de pulso, la Sat.O
2
tiene, en la prc-
tica, una utilidad aceptable si se tienen en cuenta facto-
res que pueden darnos falsos resultados, como los que
desvan hacia la izquierda la curva de disociacin de la
oxihemoglobina (alcalosis, disminucin de la temperatu-
ra corporal, un aumento de la hemoglobina fetal que co-
mienza a disminuir despus del nacimiento y que en los
primeros meses ha prcticamente desaparecido, y dis-
minucin en la concentracin en sangre del 2-3
difosfoglicerato) que producen disminucin de la libera-
cin de oxgeno a los tejidos dando cifras falsas, norma-
les o poco disminuidas, de Sat.O
2
.
Las anemias producen una Sat.O
2
con valores fal-
samente ms elevados. La fiebre es causante de hipoxia
en pacientes con neumonas graves, pero el tratamiento
ser la administracin de antitrmicos, con oxgeno o sin
l. Tambin para la determinacin de la Sat.O
2
habr
que tener en cuenta falsos resultados por movimientos
del dedo del nio en donde se aplica el oxmetro y la
pigmentacin de la piel de algunas personas.
Cuando hay un abastecimiento de oxgeno dificulto-
so o no abundante, como en zonas apartadas de pa-
ses en desarrollo, la oxigenoterapia tendr que
ahorrarse para las siguientes situaciones:
Pacientes con cianosis central.
Lactantes menores de dos meses con imposibili-
dad para ingerir lquidos.
Neumonas muy graves, sobre todo en nios pe-
queos.
Otras indicaciones de la oxigenoterapia:
En el crup. Se recomienda que no se use rutina-
riamente en crups infecciosos, pues la obstruc-
cin en aumento podr llegar a ser severa sin
que se manifieste cianosis hasta las etapas ter-
minales, si se est utilizando oxgeno. Existen in-
dicaciones de administrar oxgeno al trasladar a
pacientes severos, cuando lleguen en estado muy
grave al departamento de urgencias o mientras
se espera el personal adecuado para crear una
va area artificial.
En las complicaciones de las IRA. Con frecuen-
cia se utilizar la oxigenoterapia de inicio y se
suspender con la mejora evidente de las ma-
nifestaciones clnicas.
Las imgenes radiogrficas no sern de utilidad
para retirar o continuar la administracin de oxgeno;
solo las manifestaciones clnicas tendrn valor, y si hay
facilidades, la Sat.O
2
.
Maneras de administrar el oxgeno. Hay varias
tcnicas para administrarlo tenedor nasal (prongs), ca-
tter nasal, catter nasofarngeo (que solo se utilizar en
medios que tengan un personal adecuado para observa-
cin mantenida, pues existe el peligro de que el catter
descienda y se produzca dilatacin gstrica aguda), c-
mara de cabeza (Hood), careta o tiendas de oxgeno
(Cuadro 69.12).
que el catter para el oxgeno, y la otra fosa nasal se
mantendr libre de secreciones. Siempre se debe vigi-
lar la posibilidad de obstruccin del catter o tenedor,
que debe limpiarse 2 veces al da con agua destilada
estril y se utilizar otro, mientras se seca el limpiado.
Se utilizar un catter nuevo cada 2 a 3 das.
Las tiendas de oxgeno se deben limpiar diariamente
con agua estril y secarse bien. Se deben cambiar cada
4 das como mximo.
En el frasco donde se lava el oxgeno se chequear
el nivel de agua estril 2 3 veces al da como mnimo y
se cambiar diariamente. Una vez a la semana o al
terminar la administracin de oxgeno, las tiendas se su-
mergirn durante 15 min, despus de lavarlas con agua
estril, en una solucin antisptica ligera, a continuacin
se enjuagan con agua estril y se secan al aire cubrin-
dolas con una gasa.
Retirar el oxgeno. Cuando mejore el cuadro clni-
co, disminuya francamente el tiraje y la frecuencia res-
piratoria, con sensorio y otros parmetros mejorados, se
retirar el oxgeno y se vigilar al paciente por 10 a
20 min. Se realizar, si es posible, una determinacin de
Sat.O
2
. Se debe dejar el equipo junto al paciente por 12
a 24 h por si recurren los sntomas y signos, lo cual no es
frecuente.
Medidas especficas. Dependern del agente in-
feccioso encontrado o sospechado. En esta ltima posi-
bilidad, se tendrn en cuenta las caractersticas
epidemiolgicas de cada regin o pas y las publicacio-
nes y experiencias nacionales e internacionales. Pasa-
mos a plantear las medidas especficas de cada sndrome
respiratorio agudo que forman parte de la clasificacin
de Dennis y Clyde, modificada que utilizamos en Cuba.
Infecciones respiratorias agudas altas
Rinofaringitis infecciosa aguda. Es producida en la
casi totalidad de los casos por virus, en particular por
los rinovirus. En este sndrome no se deben utilizar
antibacterianos, an cuando exista secrecin nasal
mucopurulenta. La excepcin sera cuando esta se-
crecin forma parte de una sinusitis o se acompaa
de otitis media aguda.
En casos poco frecuentes en nios pequeos, la
rinofaringitis puede ser producida por estreptococos
beta hemolticos grupo A, que debe ser diagnostica-
da por microbiologa y se utilizar penicilina (de pre-
ferencia) o macrlidos (en alrgicos a la penicilina),
en las dosis y vas recomendadas en la
faringoamigdalitis estreptoccicas (FAE). El
cotrimoxazol (mezcla de sulfametoxazol y trimetoprim,
Cuadro 69.12. Distintas tcnicas para la administracin de oxgeno
Tcnica de administracin Edad L/min
Tenedor nasal (prongs)
o cateter nasal < 1 ao 0,51
Prongs o cateter nasal 1 - 4 aos 23
Prongs o cateter nasal o
cateter nasofarngeo > 4 + aos 4
Cmaras de cabeza Segn la edad 46
Caretas Segn la edad 46
Cmaras de oxgeno Cualquier edad 10
La aplicacin de O
2
con un tubo frente a una ven-
tana nasal constituye un gasto innecesario de oxgeno,
pues la cantidad que recibe el nio no se puede determi-
nar, ya que la mayora del gas no penetra en la
nasofaringe; debe erradicarse esta costumbre. En aque-
llos casos que no se tenga otro medio, al tubo que viene
de la fuente de oxgeno se le agregar una careta o
embudo hecho de papel, cartn o un vaso plstico con
orificio en el centro del fondo por donde se introducir el
tubo; este embudo se aplicar sobre la cara del nio
cubriendo la nariz y boca.
Los prongs y el catter nasal no necesitan oxge-
no lavado en agua destilada estril, pues no interfieren la
accin humedificadora de la nariz. El catter
nasofarngeo necesita el oxgeno lavado en agua. Las
cmaras de cabeza y las caretas son de uso transitorio o
se usan en servicios de urgencias.
Con respecto a las cmaras de oxgeno con tienda,
producirn un mximo de 40 % de oxgeno a 10 L/min y
deben estar totalmente hermetizadas, pues por peque-
a que sea una abertura se perder oxgeno y dismi-
nuir la concentracin en ellas. Adems, habr que
abrir la tienda cada vez que se examine el paciente, se
alimente, etc., por lo que despus se cerrar,
hermetizndola y se pondr al mximo, aplicando el
flush por alrededor de 10 min, y luego se pasar a
10 L/min. Cada vez se utilizan menos, pues se prefie-
ren los tenedores (prongs) o el catter nasal. Si se
usan estos, y adems se tiene que usar una sonda
nasogstrica, se pasar esta por el mismo orificio nasal
918 Tomo III
en proporcin de 5:1) no es efectiva, al igual que otros
sulfamidados, contra las IRA altas ya establecidas.
Faringoamigdalitis con vesculas, ndulos o
ulceraciones. Los sndromes clnicos que las produ-
cen son: las gingivoestomatitis herpticas con com-
promiso farngeo (por herpesvirus 1 y a veces, el 2),
la faringitis linfonodular, la herpangina y el sndrome
boca-mano-pie, todos por virus Coxsackie A. No se
utilizarn antibacterianos. En pacientes con
gingivoestomatitis herptica aguda severas con
inmunocompetencia, las opiniones sobre la utilizacin
de acyclovir estn divididas: hay, la mayora, quienes
no lo utilizan y hay otros que s Este producto no
acta erradicando los virus latentes que producirn
aftas a repeticin en labios o mucosa bucal.
Faringoamigdalitis con exudados o membranas. En
los pacientes menores de 3 aos generalmente son
producidas por virus, en particular adenovirus, y no
necesitan antibacterianos.
En pacientes de ms de 3 aos donde se comprue-
ba por tcnicas microbiolgicas o se sospeche una
faringoamigdalitis supurada por estreptococo beta
hemoltico grupo A (FAE), se utilizar de preferencia
penicilina, o en los alrgicos a esta, macrlidos o
cefalosporinas de 1ra. o 2da. generacin.
En pacientes con faringoamigdalitis supurada, en
que se comprueba por Microbiologa que sea causada
por Mycoplasma pneumoniae, se podrn utilizar
macrlidos a cualquier edad y a la misma dosis reco-
mendada para las FAE (Cuadro 69.12). Si el paciente
tiene ms de 8 aos de edad se podr utilizar tetraciclina,
por va bucal, a la dosis de 10 mg/kg cada 6 h durante 10
a 14 das. Se debe recordar que los macrlidos pueden
aumentar las concentraciones en sangre de teofilinas,
astemizol, terfenidina y otros medicamentos que se es-
tn utilizando. Al elevar las concentraciones plasmticas
de estos medicamentos, se pueden producir manifesta-
ciones txicas. Los macrlidos se utilizarn, preferible-
mente, 1 h antes o 2 h despus de los alimentos y la
tetraciclina alejada de la leche o anticidos.
En cuanto a los antibiticos en las FAE comproba-
das por cultivo o por mtodos rpidos o sospechadas por
las manifestaciones clnicas, lo ideal ser una penicilina,
pues no se han reportados EBHGA resistentes a las
penicilinas y ya se describen EBHGA resistentes a
macrlidos o cefalosporinas.
Se preferir una dosis nica i.m. de penicilina
benzatnica 600 000 U en menores con 30 kg de peso (o
menos de 6 aos de edad) o 1 200 000 U en nios de
30 kg o ms de peso (o de 6 o ms aos de edad). En
caso de ser mucho el volumen que se va a inyectar, se
dividir en dos partes y se inyectarn en extremidades
diferentes. Algunos recomiendan para disminuir el dolor
que produce su inyeccin, que una vez diluido el medi-
camento, se lleve a temperatura ambiente frotando el
bulbo enrgicamente entre las palmas de las manos por
varios minutos. En pacientes con escarlatina se reco-
mienda una segunda dosis i.m. de penicilina benzatnica
10 das despus de la primera.
Cuando no se tenga esta penicilina, y en familias
adecuadas, se utilizar una penicilina por va bucal en el
menor nmero de dosis diaria y en horarios convenien-
tes para facilitar las posibilidades de su cumplimiento
por la enfermera de terreno, un auxiliar paramdico o
los familiares. El tratamiento ser siempre por 10 das y
se debe explicar bien a la familia el por qu. Se reco-
mienda la penicilina G bucal (400 000 U dos veces al
da; dosis mayores no mejoran el porcentaje de xitos de
erradicacin del EBHGA, o la fenoximetil penicilina
(penicilina V), 25 mg/kg/dosis, bucal, dos veces al da
(cada 12 h).
Tambin se podr utilizar amoxicilina 15 mg/kg/
dosis cada 8 h, 10 das. ltimamente hay quienes reco-
miendan la utilizacin de amoxicilina bucal una sola vez
al da (80 mg/kg/dosis) durante 5 das.
En familias no adecuadas y si no se tiene la penici-
lina benzatnica, se utilizar penicilina novocanica
(procanica) por va i.m. una vez al da durante 10 das
(50 000 U/kg/dosis diaria; dosis mxima 1 000 000 U/24 h).
La inyeccin se debe administrar en la casa por la en-
fermera de terreno o trabajador sanitario o en un lugar
de asistencia mdica como las consultas o policlnicos
de APS.
En los alrgicos a la penicilina comprobados (las
pruebas intradrmicas con penicilina carecen de valor
por el alto nmero de respuestas falsas positivas o la
posibilidad de reaccin al inyectar el antibitico en pa-
cientes con una o ms pruebas previas negativas) se
utilizar eritromicina a 15 mg/kg/dosis, cada 8 h; mxi-
mo 1 g/da, por va bucal, durante 10 das. Tambin algu-
nos autores recomiendan, en lugar de la eritromicina,
utilizar la azitromicina bucal, en dosis total de 60 mg/kg,
dividida en dosis nica diaria, ya sea 12 mg/kg/da du-
rante 5 das o 20 mg/kg/da durante 3 das.
En la prctica es a veces difcil determinar cundo
utilizar antibacterianos en pacientes con una FA y que
se piense que tengan una infeccin estreptoccica, por
lo que incluimos un esquema de tratamiento, modifi-
cado de trabajos de Pantell, Reyes y cols y otros
autores (Fig. 69.5).
Resumiendo:
No se realizar exudado farngeo despus de un tra-
tamiento adecuado, en dosis y duracin, con
antibiticos de una FAE, en nios ya asintomticos.
En la posibilidad que se puedan realizar estudios
microbiolgicos a todos los tratados, estos servirn
para determinar el nmero de pacientes con persis-
tencia de EBHGA (ver IRA).
En pacientes con antecedentes de fiebre reumtica
sospechada o comprobada por la clnica, se impon-
dr tratamiento profilctico de las recidivas por un
mnimo de 5 aos, hasta los 18 aos de edad, aunque
otros autores recomiendan hasta los 25 aos, o de
por vida si hay una cardiopata reumtica.
Siempre se deben tratar a nios sintomticos con
pruebas rpidas positivas o cultivos farngeos posi-
tivos a EBHGA.
No administrar antibiticos en individuos con faringitis
o rinofaringitis con cultivos negativos, realizados con
tcnicas adecuadas, a menos que no se confe en la
tcnica empleada, el cuadro clnico sea compatible
con FAE y se demuestre el comienzo de aumento del
TASO a la primera semana del inicio del cuadro. El
inicio de administracin de penicilina u otro antibiti-
co adecuado, hasta los 7 o 9 das despus del co-
mienzo de FAE evita la fiebre reumtica. Esto se
tendr en cuenta sobre todo en nios con anteceden-
tes familiares comprobados de fiebre reumtica, a
los cuales se les indican investigaciones por las cua-
les se tendrn que esperar varios das.
Individuos portadores de EBHGA y sin aumento del
TASO en 2 determinaciones separadas por 4 sema-
nas, no necesitan tratamiento antibacteriano.
Se utilizar una segunda dosis de penicilina benzatnica
10 das despus de la primera en pacientes que han
presentado escarlatina.
Establece, Rodrguez, una serie de situaciones muy
prcticas que hay que tener en cuenta:
Si los estreptococos se trasmiten a otros individuos
de la familia y est bien documentado que del nio
portador se produjo el contagio (mismo serotipo o por
estudios ms sofisticados) se debe realizar tratamiento
al portador y a los familiares.
Se haya presentado un brote de FAE, comproba
do por microbiologa en una comunidad cerrada
o semicerrada (guarderas, crculos infantiles, in-
ternados, semiinternados o escuelas al campo).
Se tratarn a todos.
Exista un alto grado de ansiedad familiar por la
persistencia en orofaringe del estreptococo des-
pus de un tratamiento adecuado y el nio est
asintomtico (esto es discutible, pero evidente-
mente hay algunas familias que a pesar de todas
las entrevistas y explicaciones, se mantienen con
gran ansiedad).
Existen antecedentes familiares de fiebre reu-
mtica Todas las FAE se tratarn.
La repeticin del tratamiento con penicilina pue-
de, y muchas veces as sucede, no erradicar el
EBHGA y solo se utilizar un segundo trata-
miento en pacientes escogidos, por ejemplo con
antecedentes familiares de fiebre reumtica, pe-
nicilina por 10 das (a la dosis establecida ante-
riormente) agregndose rifampicina en los
ltimos 4 das (dosis nica de 15 mg/kg/da por
va bucal; dosis mxima 600 mg/kg/24 h). Vi-
gilar y advertir a la familia sobre sntomas y
signos indeseables de este antibitico, entre ellos
nuseas, vmitos, anorexia, orina y otros lqui-
dos corporales amarillos o manifestaciones txi-
cas como ictericia, que deben ser comunicados
al mdico.
Hay pacientes con FAE demostrada bacteriolgi-
camente que presentan episodios mltiples y
plantean un problema epidemiolgico. A todos
los familiares se les deben realizar de forma si-
multnea estudios bacteriolgicos farngeos.
Aquellos que presenten EBHGA deben ser tra-
tados, preferiblemente con penicilina benzatnica,
y repetir cultivos 3 a 4 semanas despus y si an
Fig. 69.5. Tratamiento antibacteriano de una IRA alta.
920 Tomo III
Consejos a padres y a otros familiares
Como en toda enfermedad, el intercambio con
la familia, explicndole el cuadro del nio que
generalmente ser localizado y autolimitado, pero
planteando lo importante del cumplimiento del
tratamiento antiestreptoccico durante 10 das
cuando se utiliza la va bucal en la mayora de
los antibiticos, en dosis e intervalos recomen-
dados para evitar las complicaciones inmedia-
tas o supuradas y las tardas, en particular la
fiebre reumtica.
Que a pesar de un tratamiento correcto pudiera
persistir un EBHGA
Que cuando se termine el tratamiento antibiti-
co, no es necesario repetir los estudios micro-
biolgicos en nios asintomticos.
Que cuando persista el estreptococo y el nio
est asintomtico, se podrn realizar algunas in-
vestigaciones, pero si persiste asintomtico no
ser necesario repetir el tratamiento.
Hay algunos problemas, como la persistencia
de EBHGA, que plantean otras conductas algo
diferentes y se les comunicar a los familiares
si se presentan.
La aparicin, una vez, de un absceso
periamigdalino (o periamigdalitis) no es una obli-
gacin de amigdalectoma, como tampoco lo es
el estado de portador asintomtico.
La aparicin de diversos problemas ya mencio-
nados podr plantear interconsultas mdicas y
despus, nuevo intercambio con los familiares.
Ser importante interrogar sobre antecedentes
de fiebre reumtica o cardiopata reumtica sos-
pechada o comprobada en familiares del nio
con FAE.
Aclarar que la demora de varios das (hasta 7 u
9 desde que empieza) en iniciar el tratamiento
con antibacterianos en espera de los cultivos NO
favorecer la aparicin de fiebre reumtica.
presentan los estreptococos, repetirles un segun-
do tratamiento. Algunos recomiendan imponer
tratamiento a todos los miembros de la familia
sin realizar cultivo cuando esta es numerosa, con
transmisin repetida y prolongada sobre todo en
aquellas personas con riesgo de tener complica-
ciones por infeccin estreptoccica. En estos
casos se recomienda, no olvidando al nio por-
tador o infectado por EBHGA con episodios de
FAE a repeticin, utilizar por 10 das: clindamicina
(5 a 8 mg/kg/dosis por va bucal, cada 8 h o
amoxicilina a 15 mg/kg/dosis cada 8 h por va
bucal o penicilina procanica por 10 das (en lu-
gar de la clindamicina u amoxicilina) agregndose
rifampicina los ltimos 4 das como se describi
en epgrafes anteriores.
La persistencia de EBHGA no es indicacin de
amigdalectoma (Cuadro 69.13).
Cuadro 69. 13. Antibacterianos en las FAE
Penicilinas
Penicilina benzatnica i.m. Menos 30 kg: 600 000 U
(Dosis nica) Ms 30 kg: 1 200 000 U
Penicilina novocanica 50 000 U/kg/d /24 h
i.m./24 h. (10 das) (Mx.1 000 000 U/24 h)
Veces
Por dosis: 24 h:
Penicilinas por boca (10 das)
Penicilina G 400 000 U 2
Fenoximetil penicilina 25 mg/kg
(penicilina V) 25 mg/kg 2
Amoxicilina 15 mg/kg 3
Amoxicilina/clavulnico
o sulbactn 15 mg/kg 3
Oxacilina 25 mg/kg 4
Macrlidos por boca
Eritromicina (10 das) 15 mg/kg 3
Claritromicina (7 a 10 das) 7,5 mg/kg 2
Azitromicina (5 das) 2-5 a 5 mg/kg 2
Cefalosporinas por boca (10 das)
Cefalexina 25 mg/kg 4
Cefuroxima (acetil) 15 mg/kg 2
Cefadroxil 30mg/kg(15mg/ kg) 1( 2)
Cefixima 8 mg/kg 1
Clindamicina por boca
(7-10 das) 5 mg/kg 4
Con otros macrlidos o cefalosporinas por via bucal: constatar
bien las dosis, veces al da y tiempo de tratamiento antes de
utilizarlos. Vigilar cambios de flora a partir del 5to. da, hepato
o nefrotoxicidad.
No sulfamidados en FAE (incluyendo cotrimoxazol)
Tetraciclinas: Sensibilidad baja de muchos EBHGA a ellas, por
lo que no se recomiendan en las FAE.
Seguimiento
Depender del cuadro clnico, tipo de complicacin,
estado de portador asintomtico y otros aspectos que
se presenten.
En general la mayora de los pacientes evoluciona-
rn bien, sin complicaciones y no ser necesario ci-
tarlos ms de una vez, o ninguna, segn las
caractersticas familiares, geogrficas u otras.
Las otitis medias debern ser evaluadas peridica-
mente, primero entre las 24 a 48 h de iniciado el trata-
miento, despus a la semana o antes y posteriormente
segn la evolucin. Hay que recordar que las altera-
ciones del tmpano pueden demorar en desaparecer,
a veces durante algunas semanas estando el pacien-
te asintomtico. Lo mismo sucede con otras compli-
caciones spticas cuyas evaluaciones ulteriores
dependern del tipo y su evolucin.
Cuando hay antecedentes familiares de fiebre reu-
mtica, las evaluaciones variarn.
Para algunos autores, los pacientes con exudados
amigdalinos, ms frecuentemente presentan fiebre
alta, TASO elevado, PCR elevada y sern los casos
que tienen ms probabilidades de presentar fiebre
reumtica, por lo que debern tener un seguimiento
ms estrecho segn las facilidades que se tengan.
Es importante tener en cuenta que los familiares de
un nio enfermo variarn en su ansiedad, desde los
que con una explicacin sencilla y apropiada se tran-
quilizan, hasta los que presentan una gran ansiedad.
Por lo tanto, el intercambio con los familiares y las
evaluaciones ulteriores variarn teniendo en cuenta
el tipo de familia del nio.
En aquellos pacientes, muy poco frecuentes, que
presentan sndromes infecciosos supurados en orofaringe
o partes blandas adyacentes, por bacterias anaerobias,
por ejemplo un angina de Vincent (ver Faringo-amig-
dalitis con exudados o membranas) se tratarn por
va i.v. con bencilpenicilina en dosis de 100 000 a 150
000 U/kg/dosis cada 4 a 6 h (mximo 12 000 000 U/24 h) y
metronidazol en dosis de 5 mg/kg/dosis, i.v., cada 6 h.
Duracin del TTT 14 a 21 das.
Infecciones respiratorias agudas bajas
Crups infecciosos agudos. Comprenden:
Laringitis espasmdica aguda que como se des-
cribi en el captulo de IRA su verdadera causa
no se conoce, pero parece tener un desencade-
nante viral. No se deben utilizar antibacteria-
nos. Solo utilizar medidas locales y generales.
Supraglotitis aguda o epiglotitis aguda. En la ma-
yora de los pacientes frente a un cuadro clnico
sugerente se considerar producida por
Haemophilus influenzae tipo b y se tratar con
cloranfenicol y amoxicilina por va parenteral, i.v.
(despus de establecida una va area artificial,
preferiblemente por intubacin). Cuando llegue
el resultado microbiolgico se utilizar el
antibacteriano al cual es ms sensible la bacte-
ria. La dosis del cloranfenicol es de 25 mg/kg/do-
sis cada 6 h durante 48 a 96 h y con la mejora
del cuadro se pasar la misma dosis a la va
bucal o por catter nasogstrico, por un total de
10 das como mnimo. La dosis de la amoxicilina
ser de 15 mg/kg/dosis cada 6 h durante 48 a
96 h y cuando mejore el cuadro, se pasar a la
misma dosis por va bucal o catter nasogstrico,
por un total de 10 das como mnimo. Tambin
se recomienda, en lugar de los antibacterianos
anteriores, utilizar ceftriaxona, por va i.v. inicial-
mente y con la mejora del cuadro por va i.m.
La dosis nica es de 100 mg/kg/dosis, o dividida
en 2 subdosis, en 24 h, durante 7 a 10 das. Dosis
mxima 4 g/24 h.
Con la utilizacin de la vacuna contra el H.
influenzae tipo b, este sndrome, producido por
dichas bacterias, ha disminuido considera-
blemente y es raro encontrarlo hoy en da en
Cuba.
Hay que recordar que la epiglotitis pudiera ser pro-
ducida por H. influenzae no tipificable o tipificable
no b, en donde se utilizaran los antibacterianos
anteriormente descritos. En nios mayores se han
descrito epiglotitis por virus o por otras bacterias,
estas ltimas discutidas. En las de causa viral, que
se presentan en nios mayores de 6 aos y que
generalmente producen un cuadro menos intenso,
no se utilizarn antibacterianos.
Como medida prctica, una epiglotitis moderada
o severa, ms an si se acompaa de un cuadro
toxiinfeccioso o de respuesta inflamatoria
sistmica aguda, se considerar de causa
bacteriana, sobre todo por H. influenzae tipo b y
se tratar como se expuso anteriormente hasta
que se demuestre lo contrario.
Laringitis (L), laringotraquetis (LT) o
laringotraqueobronquitis (LTB) que han sido de-
nominadas crup subgltico o viral pues son pro-
ducidas, generalmente, por virus (sobre todo los
virus parainfluenza 2). No necesitan tratamien-
to antibacteriano, excepto que se produzca una
complicacin como la traquetis o traqueobron-
quitis purulenta que se considerar de causa
bacteriana.
Bronquitis o traqueobronquitis infecciosas agu-
das. Habitualmente son producidas por virus y
no se utilizan antibacterianos. Es importante tra-
tar o erradicar los factores predisponentes o
agravantes.
Neumonas infecciosas agudas. Comprenden
3 sndromes: neumonas intersticiales, neumonas
lobares o segmentarias y neumonas a focos di-
seminados o bronconeumonas.
922 Tomo III
nica. Dosis mxima en 24 h 1 000 000 U. Tiem-
po total del tratamiento de 10 a 14 das.
En alrgicos a la penicilina, se utilizar un
macrlido en las mismas dosis, vas y duracin
utilizadas para las Chlamydias trachomatis (ver
Neumona intersticiales) o ms excepcional-
mente, cefaloridinas de 1ra. o 2da. generacin
(cefuroxima, por ejemplo) por va i.v., i.m. o bu-
cal segn el cuadro clnico.
Hay autores que recomiendan para las neumo-
nas a neumococos (lobares, o en bronconeu-
monas tambin): amoxicilina 15 mg/kg/dosis,
cada 8 h, comenzando por va parenteral (i.v. o
i.m., segn la intensidad del cuadro clnico) y
pasando despus a la va bucal a la misma dosis.
Tiempo total del tratamiento 10 a 14 das. Segn
la edad, intensidad del cuadro y otros factores
puede comenzar el TTT en la casa o comenzar
ingresado y continuar en la casa (ingreso domi-
ciliario), en contacto con el hospital.
No se recomiendan la penicilina benzatnica o la
penicilina V, en el tratamiento de las neumonas
(estrategia AIEPI/OPS).
Cuando se utiliza penicilina en neumonas a
neumococos hay que tener en cuenta los
neumococos resistentes, ya sean parcialmente
resistentes o totalmente resistentes a las penici-
linas (Cuadro 69.14), cuyo porcentaje es varia-
ble segn los pases, y sus distintas regiones. En
la prctica se ha encontrado que grandes dosis
de penicilinas parenterales son efectivas en el
TTT de las neumonas por neumococos resis-
tentes.
Otra alternativa ser utilizar cotrimoxazol (SMX/
TMP) en la dosis del SMX de 20 mg/kg/dosis
cada 12 h por va bucal durante 10 a 14 das.
En las neumonas lobares en que se sospeche o
demuestre que son producidas por Klebsiella
pneumoniae, se utilizar un aminoglucsido
como gentamicina (2,5 mg/kg/dosis cada 8 a 12 h
por va i.v. o i.m. durante 10 a 14 das), o cloran-
fenicol por va i.m., o i.v. inicialmente, a 25 mg/
kg/dosis cada 6 h y a las 48 a 72 h, con la mejo-
ra del cuadro, se puede utilizar por va bucal en
igual dosis y separacin entre ellas mismas; el
tiempo total de tratamiento ser de 10 a 14 das
y la dosis mxima para 24 h ser de 2 gramos.
Excepcionalmente se tendr que utilizar
cefalosporinas de tercera generacin:
cefotaxima, ceftazidima o ceftriaxona por va
Neumonas intersticiales agudas. Habitualmen-
te son producidas por virus y en estos casos,
no necesitan la utilizacin de antibacterianos
que incluso pueden ser perjudiciales.
Existen medicamentos especficos para algu-
nos virus como las neumonas intersticiales por
el citomegalovirus, en que se utilizar ganciclovir.
Los Mycoplasmas pneumoniae: pueden produ-
cir este tipo de neumonas y se utilizar
eritromicina a 10 mg/kg/dosis cada 6 h, por 14
das, va bucal, o claritromicina 7,5 mg/kg/dosis,
cada 12 h, durante 10 a 14 das, va bucal o
azitromicina, a 5 mg/kg/dosis, cada 12 h, duran-
te 10 a 14 das, va bucal. En nios mayores de
8 aos de edad se puede utilizar tetraciclina a
10 mg/kg/dosis, va bucal, cada 6 h, por 10 a 14
das. Dosis mxima 250 mg cada 6 h por 24 horas.
La Chlamydia trachomatis puede producir una
neumona intersticial. Se utilizar eritromicina
por va bucal, en la dosis de 10 mg/kg/dosis, cada
6 h, por 14 das, o claritromicina 7,5 mg/kg/
dosis, bucal, cada 12 h, durante 10 a 14 das, o
azitromicina, bucal, a 5 mg/kg/dosis, cada 12 h,
durante 10 a 14 das.
Las Chlamydias pneumoniae pueden producir
neumonas intersticiales y se recomienda utilizar
macrlidos por va bucal en las mismas dosis y
duracin que las neumonas producidas por la
Ch. trachomatis. En nios mayores de 8 aos,
se utilizar, tetraciclina por va bucal, a 10 mg/
kg/dosis, cada 6 h, durante 10 a 14 das. Dosis
mxima: 250 mg cada 6 h.
Los Pneumocistis jirovecii, que pueden produ-
cir neumona intersticial, se tratarn con
cotrimoxazol, a la dosis de sulfametoxazol (SMX)
de 50 mg/kg/dosis, cada 12 h, por va bucal, du-
rante 14 das. Si el cuadro no mejora, o es muy
intenso al comienzo, iniciar o agregar
pentamidina.
Neumonas lobares o segmentarias: General-
mente son producidas, en nios mayores de
5 aos, por bacterias, en particular por Strepto-
coccus pneumoniae (neumococos).
Se utilizar de preferencia la bencilpenicilina G
(penicilina cristalina) por va i.v. a la dosis de
150 000 U/kg/dosis cada 4 a 6 h i.v. si el cuadro
es severo o se sospecha (o se encuentra por
microbiologa) resistencia intermedia y sin pasar
de 12 000 000 U/24 h. Si se utiliza i.v. (cuadros
no severos) a la dosis de 50 000 U/kg/dosis, cada
6 h. Si el cuadro mejora se continuar con peni-
cilina novocanica 50 000 U/kg por 24 h, dosis
parenteral en dosis descritas en el cuadro 69.15.
En neumonas lobares por H. influenzae se uti-
lizar cloranfenicol o macrlidos en las dosis re-
comendadas en el cuadro 69.14.
Lo anterior se refiere a nios mayores de 5
aos de edad, ambulatorios o ingresados, que
han adquirido la infeccin fuera del hospital y
no son inmunodeprimidos. En pacientes de 2
meses a 5 aos de edad se utilizarn los anti-
biticos recomendados en las bronconeumonas
en pacientes de esta edad como se describe
ms adelante.
Bronconeumonas o neumonas a focos disemi-
nados. Son propias de los menores de 5 aos de
edad, pero se pueden presentar a cualquier edad.
En los pases desarrollados las bacterias consti-
tuyen hasta el 20 % de las causas de estas
bronconeumonas, pero en los pases, en desa-
rrollo, las bacterias intervienen, primaria o se-
cundariamente, hasta en el 70 % de estas
neumonas en menores de 5 aos de edad. En
estos pases las bronconeumonas en menores
de 5 aos de edad se considerarn de causa
bacteriana hasta que se demuestre lo contrario
y tratarn segn este concepto.
Existen varios esquemas de tratamiento para
estas neumonas bacterianas:
La OPS/OMS en la estrategia AIEPI (Atencin
Integrada a las Enfermedades Prevalentes de la
Infancia) recomiendan para nios de 2 meses a
5 aos de edad, los siguientes esquemas A o B:
Esquema A. En bronconeumonas muy graves
(polipnea y tiraje manifiestos, puede haber cia-
nosis e imposibilidad de ingerir lquidos) se co-
menzar con penicilina cristalina (bencilpenicilina
G) i.v. a 50 000 U/kg/dosis, 4 a 6 dosis en 24 h
(mximo 12 000 000 U/24 h) junto con
cloranfenicol: 25 mg/kg/dosis cada 6 h por va i.v.
Hay quienes recomiendan utilizar solamente el
cloranfenicol, sin penicilina. Las posibilidades de
anemia aplstica por cloranfenicol oscilan entre
1 por 20 000 a 40 000 pacientes tratados con
este antibacteriano.
Cuadro 69.14. Antibacterianos recomendados en neumonas (lobares, segmentarias o bronconeumonas) a neumococos resistentes
a la penicilina
Tipo de resistencia Antibiticos
Neumococos con Bencilpenicilina G (Penicilina cristalina)
resistencia intermedia 150 000-200 000 U/kg/dosis i.v. c/4 a 6 h
(CIM entre 0,1 a 1,0 mcg/mL) (sin pasar de 12 000 000 U/24h)
Alternativas (i.v.):
- Vancomicina
o
- Cefalosporina de 3ra. generacin
(ceftriaxona, cefotaxima, ceftazidima)
Neumococos con - Ceftriaxona: 100 mg/kg/dosis
resistencia total i.v., dosis nica/24h
(CIM mayor o igual o
a 2 mcg/mL) - Cefotaxima: 50 mg/kg/dosis,
i.v. c/6-8 h/24 h
o
- Ceftazidima: 50 mg/kg/dosis,
i.v. c/6-8 h/24 h
Si resistente a las cefalosporinas de 3ra. generacin -Vancomicina: 10-15 mg/kg/dosis, c/6 h
(CIM mayor o igual 0,5 mcg/mL) (4 veces al da. i.v. lentamente/24 h)
o
- Meropenem: 20-40 mg/kg/dosis i.v. o i.m.
c/8 h /24 h
Duracin del tratamiento: Promedio 14 das.
Dosis mxima: 4 g de ceftrioxona y ceftazidima, 2 g de cefotaxima
924 Tomo III
Cuando mejore el cuadro clnico se pasar a la
penicilina procanica (novocanica): 50 000 U/kg
en una dosis nica diaria i.m. y cloranfenicol a
25 mg/kg/dosis cada 6 h por va bucal. La dosis
mxima diaria es de 2 g en 24 h. La duracin
habitual del tratamiento ser de 10 a 14 das.
Si a las 48 a 72 h de iniciado el tratamiento, no
hay mejora clnica, o antes, si se sospecha una
bronconeumona estafiloccica o existen absce-
sos o empiema a la radiografa de trax o al ul-
trasonido, se sustituir la penicilina cristalina por
oxacilina, cloroxacilina, nafcilina, flucloxacilina
o meticilina. Hay cepas de estafilococos resis-
tentes a esta familia de penicilinas semisintticas,
tanto intrahospitalarias como en la comunidad.
La duracin del tratamiento en una
bronconeumona estafiloccica ser por un m-
nimo de 3 semanas.
Cuando no hay mejora con cloranfenicol o a las
penicilinas semisintticas, sobre todo si aparecen
abscesos o empiema, se sustituir este por un
aminoglucsido. El ms utilizado es la gentamicina
i.v. o i.m. a 2,5 mg/kg/dosis cada 8 a 12 h por 2
semanas. La amikacina (a 7,5 mg/kg/dosis cada
12 h durante 10 das) es menos recomendada por
ser ms cara, ototxica o nefrotxica, que la
gentamicina, aunque hay bacterias resistentes a
esta y no a la amikacina (hasta 10 %). Resumien-
do: con esta ltima variante se utilizar gentamicina
sola o con cloxacilina.
Esquema B. En bronconeumonas graves (an-
t es cl asi fi cadas como moderadas) con
polipnea, pero sin tiraje manifiesto, sin ciano-
sis e ingiriendo bien los lquidos. Se podr co-
menzar con penicilina cristalina (seguida por
procanica con la mejora del cuadro clnico)
junto con cloranfenicol o cotrimoxazol, cada 6 h
(los esquemas de la estrategia AIEPI han
dado buenos resultados en pases en desarro-
llo o cuando hay dificultades con los ingresos
hospitalarios).
Una alternativa, recomendada por muchos au-
tores, sera comenzar con amoxicilina (con o sin
cido clavulnico o sulbactan) a 15 mg/kg/dosis
cada 8 h por va parenteral inicialmente (i.v. o
i.m.) y despus por va bucal, durante 10 a 14 das
como total, con los alimentos o no, pero con abun-
dantes lquidos.
Otras alternativas seran comenzar con cotrimoxazol
a la dosis del SMX de 20 mg/kg/dosis cada 12 h
por va bucal durante 10 a 14 das o en su lugar
comenzar con un macrlido por va bucal:
eritromicina 10 mg/kg/dosis cada 6 h, por 10 a
14 das; o claritromicina 7,5 mg/kg/dosis cada
12 h por 10 das, o azitromicina a 5 mg/kg/dosis
cada 12 h, durante 10 das. Vigilar cambio de
flora intestinal despus del 5to. da. Se puede
utilizar una de estas alternativas en el domicilio,
en bronconeumonas no severas, con poca
polipnea, sin tiraje, en nios de ms de 2 aos de
edad, que ingieren bien los lquidos y en familias
confiables. De acuerdo con el cuadro clnico se
puede comenzar el tratamiento en el hospital y
despus, al mejorar, seguir el TTT en el domici-
lio y siempre de acuerdo con el equipo de la APS
(ingreso domiciliario). En otros pases se pudie-
ra realizar todo el TTT (tratamiento) en el domi-
cilio si hay dificultades hospitalarias o problemas
geogrficos.
En pacientes mayores de 5 aos, si no presentan
tiraje y la polipnea no es severa se tratarn con
algunas de las variantes anteriormente descritas
y en el domicilio desde los primeros momentos,
atendidos por el mdico y la enfermera de aten-
cin primaria de salud (APS). Se trasladarn al
hospital si evolucionan desfavorablemente o si
la familia no coopera
Toda neumona severa, cualquiera que sea la edad
del nio se comenzar el tratamiento ingresado
(Cuadros 69.14, 69.15 y 69.16).
En aquellos pacientes, muy poco frecuentes, que
presentan neumonas lobares o bronconeumo-
nas, por bacterias anaerobias, se tratarn por
va i.v. con bencilpenicilina en dosis de 100 000
a 150 000 U/kg/dosis cada 4 a 6 h (mximo
12 000 000 U/24 h) y metronidazol en dosis
de 5 mg/kg/dosis, i.v., cada 6 h. Duracin del
TTT 14 a 21 das. Son cuadros graves, txicos,
casi siempre secundarios a cuadros spticos en
orofaringe o intervenciones odontolgicas o de
ORL y con alteraciones nutricionales o deficien-
cias inmunolgicas congnitas o adquiridas. Se
utilizan la penicilina junto al metronidazol, pues
hay cepas anaerbicas que han creado resisten-
cia a la penicilina.
Bronquiolitis en nios pequeos, sobre todo
lactantes. Descritas aparte, incluyendo tratamien-
to. Se debe aclarar que las medidas ms impor-
tantes radican en las generales, locales y evitar
medidas innecesarias. Las medidas especficas
(como los medicamentos antivirales) son discu-
tidas. Se tendr siempre en cuenta los factores
de riesgo o agravantes, por su importancia so-
bre la evolucin y el pronstico de la afeccin.
Muchas veces por la insistencia familiar o el deseo del
mdico de hacer algo ms se indican medicamentos
innecesarios o hasta perjudiciales y que no deben utili-
zarse en las IRA, como son:
Antibacterianos, con o sin esteroides, vasocons-
trictores o antihistamnicos en gotas nasales o
nebulizaciones nasales (sprays nasales).
Antibacterianos para uso tpico en pastillas o trociscos
para disolver en la boca, en las faringitis.
Antispticos tpicos y/o anestsicos en gargarismos
o pastillas para uso en faringitis.
Gammaglobulina i.m. o gammaglobulina hiperinmune
i.v. (no se ha comprobado que favorezcan una mejor
evolucin del proceso en nios con IgG normal, in-
cluso en neumonas muy graves).
Levamisol u otros inmunomoduladores en pacientes
sin afecciones inmunolgicas (inmunocom-petentes).
Supositorios con antibacterianos y/o bismuto.
Suspensin de aceite de hgado de pescados (baca-
lao, tiburn, etc).
Jarabe yodotnico.
Vitamina A: no se ha comprobado que en el curso de
las IRA atene su severidad, acorte su evolucin o
evite complicaciones. Hay algunos trabajos en que
su administracin en la fase aguda de una infeccin
respiratoria puede tener efectos adversos. Quizs una
indicacin sera en un nio con xeroftalmia en que
una IRA pudiera favorecer una complicacin grave
respiratoria o una lcera de la crnea.
Vitamina C: no se ha demostrado ningn efecto be-
neficioso en las IRA.
Medicamentos contra la tos, expectorantes, muco-
lticos, broncodilatadores o antihistamnicos ya sean
aislados o reunidos, prescritos como frmulas.
Cetylpyridinium, domiphen (antispticos) o
benzocana, o dyclonine (anestsicos) aislados o re-
unidos en distintas presentaciones para aliviar mo-
lestias o dolor en la orofaringe.
Muchos medicamentos comerciales contra la tos o
el catarro son caros, de efectos no comprobados y
algunos pueden producir efectos adversos. Producen
en algunos familiares una falsa sensacin de seguri-
dad, por lo que se descuida la observacin del nio. En
cambio, se deben estimular los preparados caseros
como la clsica limonada tibia o agua tibia con miel
que pueden aliviar la tos por irritacin farngea.
Fricciones del trax con distintos productos comer-
ciales que no tienen eficacia comprobada cientfica-
mente. Los medicamentos que contengan alcanfor
al ser ingeridos por error o frotados dentro de la nariz
del nio pueden ser txicos. Las preparaciones que
contienen alcanfor pueden contener suficiente canti-
dad para producir convulsiones o muerte si son inge-
ridas por el nio.
Cuadro 69.15. Antibacterianos recomendados por algunos autores en neumonas severas adquiridas en la comunidad (tambin recomendados
en neumonas adquiridas en el hospital)
Edad De eleccin dosis(d.),va Alternativas
Frecuencia(c/_h)
RN de menos Amoxicilina 15 mg/kg/d. i.v., c/12h Amoxicilina i.v. c/12h
7 das + (igual d. que la de eleccin)
Amikacina 7,5 mg/kg/d. i.v. c/12h
+
Gentamicina
2,5mg/kg/d. i.v. c/12 h
RN de 7 das Amoxicilina 20 mg/kg/d. i.v. c/6 h Amoxicilina, i.v. c/6h
o ms + (igual d. a la de eleccin)
Amikacina 7,5mg/kg/d. i.v. c/12 h
+
Gentamicina 2,5mg/kg/d.
IV c/8-12h
Lactantes de ms 2 meses, Cloxacilina 25mg/kg/d. B c/6h Meticilina
preescolares o 25mg/kg/d. i.v. c/6h
o mayores. bencilpenicilina 50 000 U/kg/d. i.v. o- cloxacilina (igual dosis
(preferida) c/4 a 6h (Mx. 12 000 000 U. i.v./ 24 h) que eleccin)
+ +
ceftriaxona 100mg/kg/d. i.v.c/24h cloranfenicol
o 25mg/kg/d. i.v. c/6h
cefotaxima 25mg/kg/d. i.v. c/6 h o
o cefuroxima sola
ceftazidima 25mg/Kg/d. i.v. c/6 h 25-50mg/kg/d. i.v.c/8h
Dosis mxima de: - Ceftriaxona: 4 g/24 h
- Cefotaxima: 2 g/24 h
- Ceftazidima: 4 g/24 h
926 Tomo III
Cuadro 69.16. Dosis de antibacterianos recomendados en menores de 2 meses de edad con neumonas neonatales
Antibacterianos Edad Edad
Menos de 7 das 7 das o ms
UI o mg/kg/dosis (d.) UI o mg/kg/dosis (d.)
<2000 g >2000 g <2000 g >2000 g
Penicilinas
- Bencilpenicilina 25 000 U 50 000 U 25 000 U 50 000 U
(penicilina cristalina). c/12 h c/8 h c/8 h c/6 h
- Amoxicilina 25 mg 50 mg 25mg 50 mg
c/12 h c/8 h c/ 8 h c/6 h
- Cloxacilina (si por estafilococos 25mg 25mg 25 mg 25 mg
demostrado o con abscesos o empiema) c/12 h c/8 h c/8 h c/6 h
- Ticarcilina 75 mg 75 mg 75 mg 75 mg
c/12 h c/8 h c/8 h c/6 h
Aminoglucsidos
- Gentamicina 2,5mg 2,5 mg 2,5 mg 2,5 mg
c/12 h c/12 c/8-12 h c/8-12 h
- Amikacina 7,5 mg 7,5 mg 7,5 mg 7,5 mg
c/12 h c/12 h c/12 h c/12 h
Vancomicina i.v.
(Staphylococus aureus 10 mg 10 mg 10 mg 10 mg
resistentes a penicilinas c/12 h c/12 h h c/8 h c/8 h
semisintticas)
Cefalosporinas
- Ceftriaxona 50 mg 50 mg 50 mg 50-100 mg
c/24 h c/24 h c/24 h c/24 h
- Cefotaxima 50 mg 50 mg 50 mg 50 mg
c/12 h c/12 h c/8-12 h c/8-12 h
- Ceftazidima 50 mg 50 mg 50 mg 50 mg
c/12 h c/8 h c/8 h c/8 h
Cloranfenicol No recomendado 25 mg c/12 h 25 mg c/6 h
Cotrimoxazol No utilizarlo en nios prematuros o ictricos. En pases en desarrollo se ha utilizado
- Sulfametoxazol (SMX) + en neumonas neonatales (+ penicilina) a la dosis de SMZ de 20mg/kg/d c/12 h (bucal).
Trimetoprim(TMP) Si Neumocistis jirovesi: (SMX a 50 mg/kg/d (bucal o i.v.) c/12 h
Proporcin 5:1
Se recomienda habitualmente una de las penicilinas ms un aminoglucsido por va i.m. o i.v. (nios muy graves o con signos de colapso)
La duracin ser por 10 das como mnimo; en las neumonas estafiloccicas un mnimo de 3 semanas.
No aspiraciones nasales con aparatos caseros o por son-
das con aspiradores en el domicilio o en el hospital. Pue-
den producir lesiones en la mucosa nasal y/o infecciones.
Las infusiones de t pueden producir en nios pe-
queos excitacin y hasta convulsiones al ser indica-
das para calmar la tos.
Inhalaciones de eucaliptus, mentol y otros productos
que no han demostrado ser beneficiosos en otitis, la-
ringitis o sinusitis y pueden ser irritantes a la mucosa.
Gotas nasales oleosas o, por va bucal, aceite de mesa,
con o sin organo, u otras sustancias, pues pueden
producir neumonas oleosas graves por aspiracin al
administrarse al nio.
Jarabes expectorantes con antihistamnicos u otros
medicamentos no tienen efecto comprobado cient-
ficamente. Los antihistamnicos en nios con IRA solo
tendrn accin favorable si los pacientes tienen, ade-
ms de la IRA, una rinitis alrgica a la que pudieran
mejorar, pero siempre se tendr en cuenta la posibili-
dad que las secreciones puedan disminuir en fluidez.
Los preparados de plantas a las que se atribuyen efec-
tos medicinales solo deben ser recetados por facul-
tativos entrenados y con conocimientos de estos
productos y posibles efectos adversos.
Las transfusiones son innecesarias con cifras de Hb
de 6 g % o mayores. Se deben indicar con cifras de
5 g % o menores, s/t glbulos lavados. El criterio
clnico ser fundamental. Siempre se tendrn en cuen-
ta los efectos adversos de toda transfusin.
CUADRO DE DECISIONES FRENTE
A UNA INFECCIN RESPIRATORIA
AGUDA NO COMPLICADA
Aos atrs, grupos de expertos de la OMS y otros
autores, plantearon diversos cuadros de decisiones para
facilitar el diagnstico y el tratamiento estndar de las IRA.
Presentamos el cuadro de decisiones que propusimos para
Cuba basado en la clasificacin que utilizamos en nuestro
pas, modificada de la de Dennis y Clyde y que fue apro-
bada por el MINSAP. Este cuadro no tiene valor para
nios menores de 3 meses; a partir de esta edad se puede
emplear en las IRA no complicadas, aunque ningn cua-
dro puede sustituir el juicio clnico del mdico.
Antes de llegar a la conclusin de qu tipo de IRA
presenta el paciente hay que descartar que el nio no
presente una enfermedad o afeccin muy grave como
lo establece la estrategia AIEPI de OPS/OMS y
UNICEF. (Ver IRA.) Adems, se debe tener en cuenta
los factores de riesgos, capaces de influir en el tipo, la
severidad y complicaciones de la IRA.
El Cuadro comienza planteando una IRA por va-
rias de estas manifestaciones: secrecin o congestin
nasal, sntomas o signos farngeos, tos seca, hmeda o
con una sonoridad o timbre particular (perruna, crupal,
en latn), polipnea, tiraje, ronquera, estridor, estertores
secos o hmedos o sin ellos. Otras manifestaciones como
la fiebre, anorexia, intranquilidad o astenia, no son
patognomnicos de IRA.
Un primer paso es establecer si es una IRA alta o
baja, de acuerdo con la no existencia de polipnea, tiraje
y/o no tos o esta no es predominante (IRA alta) o estn
presentes uno o ms de ellos (IRA baja).
Si es una IRA alta. Pasamos a un segundo paso
de acuerdo con el EF, sobre todo de la orofaringe y se-
gn los hallazgos, la IRA alta la incluiremos dentro de
uno de los tres sndromes de la clasificacin que utiliza-
mos: rinofaringitis; faringoamigdalitis con exulceraciones,
ndulos o vesculas; o es una faringoamigdalitis con
exudados o membranas.
Un paso que sigue, si es una faringoamigdalitis con
exudados o membranas, nos basaremos en la presencia
de algunas manifestaciones (ninguna de ellas son
patognomnicas) de una FA estreptocccica (FAE) o
no. Estas ltimas las dividimos en virales o por bacte-
rias (principalmente Mycoplasma pneumoniae). Lo
ideal seran los mtodos rpidos para antgenos
estreptocccicos: si positivos es una FAE y si es negati-
vo realizar un exudado farngeo, con buena tcnica y
medios de cultivos; si este es positivo es una FAE y es
negativo, no lo es.
Omitimos las FA diftricas, pues en nuestro pas
estn erradicadas desde hace aos, pero en un pas sub-
desarrollado el primer paso sera dividir las FA supuradas
en diftricas y no diftricas.
Un paso final sera aplicar el TTT segn el sndro-
me (Ver Tratamiento de las IRA no complicadas.)
(Fig.69.6.)
Si es una IRA baja. Primer paso: presentar,
habitualmente, uno o varias de estas manifestaciones:
polipnea, tiraje, tos (esta ser una de las manifestacio-
nes ms llamativas del cuadro clnico).
Segundo paso: si presenta una o ms de estas
manifestaciones: tos perruna,o crupal, estridor, ron-
quera: Si presenta una o ms de las manifestaciones
anteriores, es un sndrome crupal. Si no las presenta, es
un sndrome no crupal
Tercer paso: si sndrome crupal, de acuerdo con
las manifestaciones clnicas, lo incluiremos, segn los
sntomas y signos, en alguno de las 3 tipos de crup:
Laringitis espamdica.
Laringitis (L), laringotraquetis (LT) o laringotra-
queobronquitis (crups virales).
Fig. 69. 6. Algoritino para las IRA altas.
928 Tomo III
Si sndrome no crupal, incluiremos el cuadro, se-
gn sntomas y signos, en uno de estos grandes grupos:
Bronquitis o traqueobronquitis: no polipnea, no tiraje
y tos no perruna (ya sea seca o hmeda), roncos o
no, subcrepitantes gruesos o no.
Neumonas: polipnea, tiraje manifiesto (bajo o gene-
ralizado), estertores secos (sibilancias) o hmedos
(subcrepitantes finos o medianos o crepitantes).
Las manifestaciones al EF pueden estar localizadas
en una zona del pulmn (neumonas lobares o
segmentarias),
Localizadas en uno o ambos pulmones (bronconeu-
monas). En las bronconeumonas los focos inflama-
torios pueden confluir y producen al EF signos de
neumonas lobares.
En las neumonas intersticiales, generalmente las
manifestaciones al EF son bilaterales.
A veces existen disociaciones clinicoradiolgicas
por lo que la mayora de los autores consideran que los
signos ms importantes en las neumonas son la polipnea
y, cuando el cuadro es ms severo, el tiraje bajo (de toda
la zona baja del trax).
Cuarto paso: TTT del sndrome que presenta el
paciente. (Fig. 69.7)
Fig. 69.7. Algoritmo para las IRA bajas.
INFECCIONES RESPIRATORIAS ALTAS
COMPLICADAS
Otitis media aguda
La otitis media aguda (OMA), se define como la
inflamacin del odo medio y es una de las enfermeda-
des ms comunes de la infancia.
Es ms frecuente en los 5 primeros aos de vida,
sobre todo en el menor de 18 meses. Se calcula que
durante el primer ao de vida, del 40 al 50 % de los
episodios de infeccin respiratoria aguda (IRA) se com-
plican con una OMA.
En su patognesis se seala, en primer lugar, la
disfuncin de la trompa de Eustaquio. Este conducto
comunica la nasofaringe con el odo medio, y permite la
ventilacin y el drenaje de las secreciones. A semejanza
del resto del aparato respiratorio, est cubierto por un
epitelio ciliado. El movimiento ciliar no solo favorece el
drenaje de las secreciones del odo medio, sino adems
interfiere con la aspiracin de aquellas que provienen de
la nasofaringe. El msculo tensor del velo del paladar se
contrae durante la deglucin, el llanto y el estornudo, y
cierra el orificio de la trompa.
En el nio, la trompa de Eustaquio es ms corta y
tiene menos soporte cartilaginoso, lo que unido a la alta
frecuencia de episodios de IRA virales en los primeros
aos de vida, favorece la aparicin de esta complicacin.
Los virus juegan un papel preponderante en la
patognesis, ya que alteran los receptores epiteliales res-
piratorios, favorecen la adherencia bacteriana, disminu-
yen el aclaramiento mucociliar y la respuesta inmune,
promoviendo el desarrollo de infeccin bacteriana se-
cundaria, a partir de las bacterias que colonizan la
nasofaringe.
Entre los factores de riesgo para el desarrollo de
OMA se citan:
Sexo masculino.
Hendidura palatina y otras anomalas.
Fumador pasivo.
Lactancia artificial.
Atopia.
Convivir con hermanos pequeos.
Asistencia a crculos infantiles.
En nios con OMA recurrente (3 o ms episodios
en 6 meses) se pueden asociar, adems, otros factores
predisponentes o de riesgo:
Adenoiditis crnica.
Debut en el primer ao de vida.
Infeccin inicial por neumococo.
Discinesia ciliar, fibrosis qustica, deficiencias inmunes.
Factores genticos no bien definidos.
Reflujo gastroesofgico.
CUADRO CLNICO
Las OMA estn precedidas de una IRA alta. En
nios seguidos evolutivamente durante una IRA, se ha
observado que las OMA aparecen, habitualmente, des-
pus de 3 a 9 das del inicio de una IRA.
Se observa fiebre en el 60 % de los casos y el
dolor de odo es el sntoma referido ms importante.
Puede asociarse rinitis, dolor de garganta, irritabilidad,
alteraciones del sueo y conjuntivitis, as como vmitos
y anorexia.
El examen otoscpico muestra un tmpano enroje-
cido, opaco, con prdida de puntos luminosos y disminu-
cin de su movilidad. En estadios ms avanzados, la
membrana puede estar abombada y finalmente apare-
cer una perforacin en la parte tensa con salida de pus
(5 % de los casos).
Se debe evitar el sobrediagnstico de OMA por el
ligero enrojecimiento timpnico que se observa en nios
que lloran, mientras se realiza la otoscopia.
Tambin debe hacerse diagnstico diferencial
con las otitis medias con derrame, las que aparecen
entre 3 y 16 semanas despus de iniciada una OMA y
el paciente est asintomtico, solo refiere sensacin
de odo ocupado, y la otoscopia muestra niveles
hidroareos, membrana traslcida, poco mvil y a
veces retraccin.
Cuando persiste por ms de 16 semanas se le de-
nomina otitis media con derrame persistente.
Las complicaciones spticas locales y a distancia
son poco frecuentes despus de la era antibitica, pero
existe riesgo de prdida auditiva en las OMA recurren-
tes y en las otitis medias con derrame persistente.
CAUSA
Aunque los virus juegan un papel preponderante
en la patognesis de esta entidad, se aslan bacterias
hasta en el 85 % de los casos, por lo que se debe consi-
derar una infeccin bacteriana.
En estudios realizados con esterilizacin del con-
ducto y la membrana, y realizacin de timpanocentesis,
el germen ms aislado es el Streptococcus pneumoniae
hasta en el 40 % de los casos, seguido por el
Haemophilus influenzae no tipificable (20 a 30 %).
Otras bacterias aisladas son: Moraxella catharralis
(10 a 15 %), Streptoccocus beta hemoltico,
staphiloccocus aureus (ms frecuente en el recin
nacido), bacterias anaerobias procedentes de flora nor-
mal y bacilos gramnegativos. En poblaciones con alta
cobertura de vacunacin antineumoccica conjugada en
< de 2 aos, se ha observado cambios en la etiologa de
las OMA, con incremento de serotipos no vacunales y
de H. influenzae no tipificable productor de -
lactamasas.
Se pueden observar infecciones mixtas: virales y
bacterianas, y de bacterias aerobias y anaerobias.
Las infecciones mixtas tienen una evolucin ms
trpida. Los virus ms aislados son: sincicial respirato-
rio, influenza y parainfluenza.
En nios con OMA y presencia de rinitis mucosa y
conjuntivitis purulenta es muy frecuente el aislamiento
de H. influenzae no tipificable. La asociacin de
faringoamigdalitis con exudados y OMA es caractersti-
ca de la infeccin por adenovirus.
El exudado tico de las secreciones que drenan
hacia el conducto auditivo externo, tiene poco valor para
el diagnstico causal de las OMA, ya que se produce
sobrecrecimiento bacteriano de grmenes que normal-
mente viven en l.
TRATAMIENTO
El tratamiento preventivo debe ir dirigido a elimi-
nar los factores de riesgo y propiciar una lactancia ma-
terna adecuada.
La vacunacin contra el virus de la influenza ha
demostrado su eficacia para disminuir la frecuencia de
las OMA, pero no se dispone de vacunas contra el virus
sincicial respiratorio, que es el patgeno ms frecuente
en el primer ao de vida.
La vacunacin contra el H. influenzae tipo b no
previene las OMA por H.influenzae no tipificable. Es-
tudios realizados en pases que han usado la vacuna
heptavalente (7 serotipos) antineumoccica conjugada,
no reportan menor incidencia de OMA, pero s incre-
mento de serotipos no vacunales con reducida resisten-
cia a antimicrobianos.
En nios con OMA, se pueden administrar
analgsicos orales o parenterales, para obtener alivio sin-
tomtico.
No deben utilizarse preparaciones tpicas, sobre
todo si hay perforaciones, para evitar el riesgo de
sobreinfeccin. En caso de otorrea, la OMS recomien-
da el secado gentil del conducto.
En los ltimos aos, un grupo de estudios aleatorios
controlados, han demostrado resolucin espontnea
hasta en el 80 % de nios con OMA. A esto se aade
el potencial de riesgo del uso de antibiticos y la apari-
cin de resistencia bacteriana. Es por ello que muchos
930 Tomo III
autores recomiendan el tratamiento con antibiticos, de
inicio, en los menores de 2 aos (por el mayor riesgo de
complicaciones spticas como la mastoiditis), en los ni-
os con otorrea purulenta, spticos, en otitis recurrentes
y en aquellos que asisten a instituciones infantiles. En
los nios mayores de 2 aos, sin riesgo, la conducta se-
ra expectante en las primeras 48 h, y se indican
antibiticos en caso de no mejora.
El antibitico de eleccin es la amoxicillina, ya que
cubre los dos grmenes ms frecuentes. Se puede utili-
zar penicilina procanica, de no tolerarse por va oral.
La dosis de la amoxicillina es de 50 mg/kg/da que
se puede elevar hasta 80 mg/kg/da en menores de 2
aos, cuando se ha recibido antibitico recientemente y
en los que asisten a instituciones infantiles. En caso de
no haber respuesta al tratamiento en 72 h, debe
sospecharse resistencia antimicrobiana, y en este caso
se puede utilizar amoxicillina asociada a cido
clavulnico, un macrlido o cefalosporinas de 2da o 3ra
generacin
En nios alrgicos, debe utilizarse un macrlido o
cefalosporina. El cotrimoxazol no se recomienda, por la
alta frecuencia de neumococos resistentes a l en nues-
tro medio.
La timpanocentesis o miringotoma se recomien-
da en tmpanos abombados y en nios con apariencia
sptica.
El tratamiento de las OMA se debe realizar du-
rante 7 das, aunque muchos autores recomiendan es-
quemas cortos de 5 das, por los buenos resultados
obtenidos.
Sinusitis aguda
La sinusitis aguda se define como un proceso in-
flamatorio de la mucosa de uno de los senos paranasales
o ms, con una duracin de hasta 4 semanas. Si los sn-
tomas persisten por ms de este tiempo y hasta 12 se-
manas, se trata de sinusitis subagudas, y despus de los
3 meses se consideran sinusitis crnicas. Las sinusitis
recurrentes son sinusitis agudas que se repiten 4 veces
al ao o ms.
En las rinofaringitis agudas hay participacin de los
senos paranasales, pero, generalmente, esta afectacin
desaparece en pocos das, al remitir el cuadro catarral.
En individuos con factores predisponentes se puede es-
tablecer una sinusitis aguda, por lo que se considera una
complicacin de una infeccin respiratoria aguda (IRA)
alta, aunque no siempre su origen es infeccioso.
Las sinusitis, tambin llamadas rinosinusitis por lo
que expresamos, son ms frecuentes en las edades es-
colares y en las pocas de mayor circulacin de virus
respiratorios, las de localizacin maxilar son las ms fre-
cuentes. Las sinusitis frontales y esfenoidales son raras
y, usualmente, se presentan como parte de una
pansinusitis.
FISIOPATOLOGA
Los 4 pares de senos paranasales se originan de
invaginaciones de la cavidad nasal, y tienen como fun-
cin proteger las estructuras intracraneales del trauma
y mejorar la olfaccin y la resonancia de la voz. Estn
recubiertos por un epitelio ciliado productor de mucus;
el mecanismo de depuracin mucociliar es el encargado
de su drenaje hacia la cavidad nasal a travs del ostium
correspondiente.
Las sinusitis se desarrollan cuando se afecta el dre-
naje normal de los senos y se retienen las secreciones
mucosas. Esto da lugar a cambios en el pH y metabolis-
mo de la mucosa, dao del epitelio ciliado y sobrecre-
cimiento bacteriano.
Los factores predisponentes para la sinusitis son:
IRA frecuentes en la niez.
Alergia.
Hipertrofias adenoideas.
Discinesias ciliares.
Fibrosis qustica.
Inmunodeficiencias.
Poliposis y tumores.
Cuerpos extraos.
Anomalas congnitas: defectos de tabique, del com-
plejo osteomeatal y otros.
Abscesos dentales.
Pacientes intubados o con sonda nasogstrica
prolongada tambin son ms susceptibles de adquirir
sinusitis.
CAUSA
Aunque los virus inician el proceso, las bacterias
son los agentes causales fundamentales.
Los grmenes ms frecuentemente aislados son
Streptoccocus pneumoniae, Haemophilus influenzae
no tipificables y Moraxella catharralis. En sinusitis
crnicas se pueden encontrar infecciones mixtas y otros
grmenes aerobios y anaerobios. Las aspergillosis son
raras y se describen en individuos inmunodeficientes.
CUADRO CLNICO
En el nio, la sinusitis tiende a ser ms insidiosa
que en el adulto. Generalmente, hay una historia de in-
feccin del aparato respiratorio superior que se prolon-
ga ms de 10 14 das. Con frecuencia, se trata de un
escolar asmtico que estaba controlado, y se presenta
con sntomas de asma y pobre respuesta al tratamiento
despus de una infeccin viral.
La fiebre no es comn, y por lo general, es de bajo
grado. Puede haber secrecin purulenta y obstruccin
nasal, tos nocturna y menos frecuentemente dolor de
odo o de garganta, halitosis, fatiga y sensacin de cuer-
po extrao o flemas en la garganta, con la consiguiente
carraspera o aclaramiento de garganta. En nios mayo-
res, puede referirse cefalea, dolor facial o dental e
hiposmia.
El edema periorbitario es ms frecuente en nios
pequeos y se asocia a etmoiditis.
En el examen fsico se pueden apreciar secreciones
o costras nasales, respiracin bucal, edema periorbitario,
adenopatas submaxilares, dolor en la percusin sobre
los senos maxilares o frontales, faringe posterior
granulosa o empedrada y desviaciones del tabique na-
sal. Se pueden observar secreciones al nivel del meato
correspondiente. Un examen fsico nasal normal, no ex-
cluye el diagnstico.
DIAGNSTICO
La radiografa simple de los senos paranasales con-
firma el diagnstico, con la presencia de opacificacin,
niveles hidroareos o engrosamientos mucosos mayo-
res de 4 mm.
Si la historia y el examen fsico son tpicos de sinu-
sitis, no es imprescindible la confirmacin radiogrfica.
Si los sntomas persisten o recurren al terminar el trata-
miento, debe hacerse un estudio simple de los senos
paranasales.
La tomografa axial computarizada (TAC) est in-
dicada en sinusitis crnicas o recurrentes, para descar-
tar anomalas congnitas. La resonancia magntica
nuclear (RMN) es til para evaluar complicaciones
intracraneales u orbitarias de la sinusitis.
El exudado nasofarngeo tiene poco valor predictivo
de la bacteria causante de la sinusitis. En pacientes
inmunosuprimidos, o con complicaciones orbitarias o
intracraneales, puede ser necesaria la puncin del antro
para estudio microbiolgico.
Se realizan otros estudios diagnsticos, en depen-
dencia del cuadro clnico y del factor predisponente sos-
pechado.
COMPLICACIONES
Las complicaciones severas como celulitis y abs-
cesos periorbitarios, absceso peridural o subdural, trom-
bosis del seno cavernoso, meningitis y osteomielitis son
raras y ocurren generalmente, en nios inmu-
nosuprimidos.
TRATAMIENTO
El antibitico de eleccin es la amoxicillina, en do-
sis mxima durante 14 a 21 das, la que puede extenderse
de 4 a 6 semanas en casos subagudos. En general, se
recomienda mantener por 10 das ms el tratamiento,
despus que hayan remitido los sntomas.
En nios alrgicos se puede usar un macrlido o
cefalosporina.
El cotrimoxazol puede usarse, si no hay alta resis-
tencia del neumococo en la comunidad. En Cuba, la re-
sistencia reportada hace no recomendable su uso.
La respuesta al tratamiento es rpida y si no hay
mejora, se debe sospechar un germen productor de
betalactamasas y debe utilizarse amoxicillina asociada a
inhibidores de las betalactamasas o una cefalosporina
de 2da. o 3ra. generacin.
Los descongestionantes nasales tienen efecto de
rebote al suspenderlos, y no deben usarse de rutina.
Los antihistamnicos solo estn indicados en rinitis
alrgicas, y los esteroides nasales tpicos pueden ser
muy tiles en las sinusopatas alrgicas por su efecto
antiinflamatorio y porque previenen las sinusitis en estos
nios.
INFECCIONES RESPIRATORIAS BAJAS
COMPLICADAS
Complicaciones de las infecciones
respiratorias bajas (IRA bajas)
Las clasificaremos en intratorcicas y extra-
torcicas.
Intratorcicas
Pulmonares
Pleurales:
Pleuresa purulenta o empiema.
Pioneumotrax, con o sin fstula broncopleural.
Neumotrax.
Engrosamiento pleural.
Pleuresas exvacuo (abiertas al exterior); son hoy
excepcionales.
Pulmonares propiamente dichas:
Abscesos pulmonares.
Fstula broncopleural.
Neumatoceles posinfecciosos.
Edema pulmonar no cardiognico.
Reactivacin de un foco tuberculoso.
Neumopata crnica secundaria a una neumo-
na aguda.
Bronquiales:
Atelectasias.
Bronquiectasias.
Bronquitis crnicas.
932 Tomo III
Hiperreactividad bronquial (discutida).
Colapso pigeno broncopulmonar de William y
OReilly.
No pulmonares (mediastinales o cardacas):
Mediastinitis.
Miocarditis.
Endocarditis.
Pericarditis, con derrame o no; con o sin de en-
grosamiento pericrdico.
Neumomediastino.
Adenopatas mediastinales, medianas o grandes.
Extratorcicas
Ileo paraltico.
Dilatacin gstrica aguda.
Deshidratacin hipertnica.
Hiponatremia, hipoglucemia y quetosis de ayuno (so-
bre todo en desnutridos o recin nacidos).
Shock sptico.
Otitis media aguda.
Sinusitis.
Edema pulmonar no cardiognico.
Conjuntivitis purulenta.
Localizaciones a distancia: meningitis, absceso cere-
bral, osteomielitis, artritis supuradas, celulitis, septi-
cemias y otras.
Pleuresa purulenta (empiema)
Es la acumulacin de pus en el espacio pleural.
Junto con los abscesos pulmonares, es la complicacin
ms frecuente de las neumonas bacterianas. Con fre-
cuencia son unilaterales. Se producen por infecciones
pulmonares estafiloccicas (principalmente en lactantes),
por Haemophilus influenzae (raras despus del uso
de la vacuna) y neumococos; son ms raras por otras
bacterias como las Klebsiellas pneumoniae y otras
bacterias aerbicas. Ms raramente por bacterias
anaerbicas. Casi siempre en neumona secundarias a
infecciones en la boca o por intervenciones quirrgicas
odontolgicas o de ORL.
Habitualmente se presentan temprano en el curso
de las neumonas lobares o de las bronconeumonas; con
menos frecuencia cuando estas neumonas van mejo-
rando y ms raramente despus de que las manifesta-
ciones clnicas han desaparecido das antes. En toda
neumona en que han desaparecido los sntomas o estos
han mejorado, la reaparicin de la fiebre y otras mani-
festaciones o sntomas toxiinfecciosos nos har pensar
en la posibilidad de una complicacin: empiema, absce-
sos pulmonares o ambos.
Muchas de las manifestaciones clnicas de las pleu-
resas son las mismas de las neumonas, de las cuales
son una complicacin: fiebre de intensidad variable, pero
que persiste o reaparece, a veces en agujas, polipnea
y tiraje bajo o generalizado que aumentan, astenia, ano-
rexia, estado toxiinfeccioso, con un examen fsico (EF)
en que se pondrn de manifiesto los signos de consolida-
cin de una neumona lobar o los de una bronconeumona,
cuando el empiema es pequeo. Cuando el volumen de
pus es moderado o abundante, adems de los sntomas
generales antes mencionados, se encontrarn signos de
interposicin lquida: a la inspeccin, adems de la
polipnea y el tiraje, se podr encontrar los espacios
intercostales abombados (en nios pequeos); a la pal-
pacin, las vibraciones vocales estarn disminuidas o
abolidas; a la percusin, submatidez o matidez; a la aus-
cultacin, disminucin o abolicin de las vibraciones vo-
cales al llanto (nios pequeos) o al decir treinta y tres
(nios mayores que cooperan), disminucin o abolicin
del murmullo vesicular o de la respiracin soplante si
exista antes, as como la desaparicin o dificultad para
escuchar los estertores hmedos, subcrepitantes finos o
crepitantes, que se encontraban debido a la neumona
subyacente. La auscultacin del latido de la punta del
corazn estar desviada hacia el lado opuesto del em-
piema, y esta desviacin depende de la cantidad del de-
rrame purulento. Por esto, en todo derrame pleural se
debe marcar el sitio en donde se ausculta mejor el latido
de la punta y una desviacin de este, hacia el lado opuesto
de la pleuresa, casi siempre acompaada de aumento
de la polipnea y del tiraje, nos indica que se ha producido
un aumento del pus coleccionado entre las dos hojas
pleurales y tomar medidas adecuadas.
El hemograma, habitualmente, presenta leucocitosis
con neutrofilia y a veces desviacin hacia la izquierda y
grnulos txicos intraleucocitarios.
La eritrosedimentacin estar aumentada as como
la protena C reactiva (PCR) con ttulos elevados.
En la radiografa de trax, frontal y acostada, cuan-
do hay cierta cantidad de pus, habr una radiopacidad
en la periferia del campo pulmonar de 1 cm o ms o
estar totalmente opaco. Podr haber desviacin hacia
el lado opuesto del corazn y otras estructuras del
mediastino, signo que indica un empiema de gran volu-
men sobre el cual hay que actuar rpidamente. La ra-
diografa, de pie y frontal, puede demostrar un nivel
hidroareo. Clsicamente, se describe que a los cam-
bios de posicin, la opacidad, en caso de derrames mo-
derados o pequeos, cambia su nivel, pero cuando el
pus es espeso o hay tabicaciones, esto no se constatar.
En derrames de cierta magnitud se puede encontrar, a la
radiografa frontal acostada, en la periferia del campo
pulmonar, una zona marginal ligeramente ms
radiotransparente; cuando existe, nos permitir descar-
tar un engrosamiento pleural. En la opacidad se pudie-
ran observar zonas menos densas y en nios pequeos
un ensanchamiento de los espacios intercostales del lado
afectado (Fig. 69.8).
antgenos bacterianos. Segn algunas publicaciones ms
del 70 % de las bacterias que producen los empiemas
son anaerobias, alrededor del 20 % puede haber una
mezcla de bacterias aerobias y anaerobias, y menos del
10 % son anaerobias.
COMPLICACIONES
Las ms importantes son un absceso pulmonar, que
tambin complica la neumona, y que drene a la pleura
produciendo un empiema o pioneumotrax con fstula
broncopleural; una pericarditis, con derrame o sin l, sobre
todo en empiemas del hemitrax izquierdo (por contigi-
dad o abertura del empiema dentro de la cavidad
pericrdica), mediastinitis, peritonitis (por ruptura del
empiema a travs del diafragma, lo cual es raro),
osteomielitis en costillas, derrame exvacuo (por empie-
ma a presin e infeccin con necrosis de la pared del
trax; es hoy excepcional), y localizaciones spticas a
distancia como artritis, meningitis, etc. La bacteriemia o
septicemia es ms frecuente en los empiemas por
estafilococos o neumococos invasivos o Haemophilus
influenzae tipo b (aunque esto es muy poco frecuente
hoy por el uso de la vacuna). Evolutivamente, puede
producirse un engrosamiento pleural, a veces por no
evacuar de manera adecuada el pus en tiempo y forma.
Habitualmente, evolucionan bien entre nosotros sin de-
jar secuelas.
TRATAMIENTO
Lo dividiremos en: medidas generales, locales, es-
pecficas y medidas innecesarias y hasta perjudiciales.
(Ver Tratamiento de las IRA no complicadas.)
Se deben aclarar ciertos aspectos:
Medidas locales
Cuando el pus es escaso y no espeso se debe aspi-
rar lo ms posible por toracocentesis o puncin pleural,
pero no estn justificadas las punciones aspirativas a
repeticin para evacuar el pus.
En lugar de ellas, o si la pleuresa es de cierta exten-
sin, se realiza una toracotoma mnima introducien-
do una sonda con varios orificios, para evitar se
obstruya, conectada a un equipo adecuado con as-
piracin contnua. No se realizarn presiones negati-
vas mayores de 8 cm de agua, pues cifras ms altas
pueden favorecer la aparicin de una fstula
broncopleural o ampliarla, si exista previamente.
La instilacin de fibrinolticos o enzimas en la pleura,
muy recomendada en los 90, se discute actualmente,
pues hay publicaciones que plantean que a la larga
no ofrecen ventajas sobre su no utilizacin, y ade-
ms, se pueden producir reacciones debido al pro-
ducto instilado.
El engrosamiento pleural pequeo no ser tratado,
pues desaparece en pocas semanas. Su evolucin se
Fig. 69.8. Neumona del pulmn izquierdo con derrame
pleural asociado.
El ultrasonido torcico permite, cuando hay dudas,
determinar la existencia de empiema, su cantidad aproxi-
mada, as como la evolucin del derrame, su aumento o
disminucin, y la presencia de tabicaciones o abscesos
pulmonares. Adems, evitar la repeticin de radiogra-
fas con su peligro de excesivas radiaciones y un costo
menor por paciente.
La TAC solo se utilizar cuando se sospechen otras
lesiones o haya dudas diagnsticas.
En la fase inicial, el lquido pleural, claro, presenta
un pH menor de 7,20; la dehidrogenasa lctica (DHL)
ser mayor de 200 U/dL; una glucosa inferior a 60 mg/
dL o con cifras la mitad o menores que la glucemia del
paciente; la protena ser superior a 3 g/dL y Pandy po-
sitivo. Estos datos permitirn diferenciar la pleuresa de
un trasudado.
El estudio bacteriolgico del pus obtenido por pun-
cin pleural o toracocentesis nos puede poner de mani-
fiesto las bacterias causales por tincin de Gram, por
cultivo en medios adecuados y/o por la bsqueda de
934 Tomo III
sigue por US torcico. En los engrosamientos me-
dianos o grandes se recomienda decorticacin pleural,
ltimamente con lasser. En los ltimos 40 aos, en
estos engrosamientos, despus que el cuadro clnico
ha mejorado significativamente con antibiticos por
2 semanas, y descartada TB u otras causas que la
contraindiquen, hemos utilizado prednisona o
prednisolona, bucal, 1 a 2 mg/kg/24h, durante 1 a 2
semanas. Adems, en nios que cooperan, soplar
varias veces, por un globo o guante elstico. Este
ejercicio se repite 3 veces al da. Los pacientes
evolucionan satisfactoriamente sin necesidad de te-
ner que realizar, posteriormente, toracotoma y
decorticacin. Al final, si queda algn engrosamien-
to pleural, que casi siempre es pequeo, se seguir
por la clnica y ultrasonido torcico.
Medidas especficas
Lo ideal es utilizar un antibacteriano, segn la sensi-
bilidad de la bacteria encontrada en el lquido pleural.
Sin embargo, sobre todo cuando se han usado
antibacterianos previamente, esto no es posible mu-
chas veces o puede que no existan facilidades para
estudios microbiolgicos del pus. Se utilizarn los
antibacterianos indicados en Tratamiento de las IRA
(en la tabla sobre antibacterianos en neumonas
lobares o bronconeumonas muy graves).
El lavado pleural con antibiticos o su instilacin en
la cavidad pleural no han demostrado mejores resul-
tados que el uso de teraputicas antibacterianas por
vas i.v., i.m. o bucal. Incluso, se pueden producir
efectos muy graves y hasta mortales por la introduc-
cin de algunos tipos de antibiticos (como los
aminoglucsidos) en la pleura por bloqueo de la pla-
ca mioneural y paro respiratorio, o una infeccin se-
cundaria por bacterias resistentes.
Medidas innecesarias o hasta perjudiciales
No se ha demostrado que la utilizacin de inmuno-
globulina hiperinmune por va i.v. mejore el pronsti-
co de los empiemas. Tampoco estn indicadas,
habitualmente, las transfusiones con cifras de he-
moglobina superiores a 6 g %.
Absceso pulmonar
El absceso pulmonar se define como una lesin
necrtica, supurativa, nica o mltiple. La zona
necrosada se lica, pudiendo evacuarse, parcial o total-
mente por un bronquio, habitualmente fino, producin-
dose la clsica imagen radiolgica, redondeada la
mayora de las veces, con la periferia gruesa, ms densa
y una zona central, clara o con un nivel hidroareo (cuan-
do se realiza de pie). Pueden ser primarios o secunda-
rios, estos ltimos producidos a partir de diversas
afecciones como, por ejemplo, una neumona lobar o una
bronconeumona. Trataremos sobre estas dos ltimas
causas. Su frecuencia ha disminuido en los pases desa-
rrollados, debido a un mejor tratamiento de las neumo-
nas y a la eliminacin de factores de riesgo. En los pases
en desarrollo persisten en su frecuencia y en la letalidad
o secuelas que dejan.
Los abscesos pulmonares que complican a las neu-
monas, tambin llamados paraneumnicos o
metaneumnicos, son producidos por diversos
microorganismos en particular por bacterias, sobre todo
aerbicas: Estafilococos aureus, Haemophilus
influenzae, Streptococus pneumoniae y con menos
frecuencia Estreptococos alfa y beta, E. coli, Klebsiella
pneumoniae, u otras. Pueden ser producidos, menos
frecuentemente, por bacterias anaerbicas, casi siem-
pre por aspiracin de material contaminado por bacte-
rias anaerbicas del grupo bacteroides, fusobacterias o
cocos grampositivos y procedentes de la orofaringe por
gingivitis o abscesos peridentarios o por intervenciones
odntolgicas o de ORL.
Los abscesos pueden ser nicos o mltiples, los
padecen 2 veces ms los pacientes del sexo masculino y
son ms frecuentes en el pulmn derecho. Hay autores
que establecen que los abscesos predominan en la parte
posterior de los lbulos superiores o en el segmento apical
de los lbulos inferiores.
Muchas veces se superponen a los de la neumona
que presenta el nio: polipnea, tiraje, tos hmeda gene-
ralmente y expectoracin en nios mayores que tam-
bin se pueden quejar de dolor en la zona afectada al
respirar o al toser. La reaparicin de la fiebre en un nio
con neumona o el mantenimiento de aquella por 2 a 4
das despus de comenzado un tratamiento adecuado,
nos debe hacer sospechar una complicacin: absceso
pulmonar, empiema o ambos. Se pueden acompaar
adems de escalofros, sudores, expectoracin purulenta
y un aumento o aparicin de un estado toxinfeccioso.
La fiebre puede ser mantenida o intermitente, con pi-
cos febriles que pueden durar hasta 2 a 3 semanas aun-
que el nio est evolucionando satisfactoriamente con
desaparicin del estado toxiinfeccioso, mejora del ape-
tito, buena actividad y EF mejorando. La expectoracin
puede ser mucopurulenta o purulenta y a veces muy
abundante y brusca en forma de vmito (vmica) pro-
duciendo, en nios pequeos, la muerte por obstruccin
bronquial severa por el pus aspirado y evacuado sbita-
mente, aunque esta situacin es rara hoy en da. En
pacientes con abscesos por anaerobios la expectoracin,
adems de tener un aspecto ptrido, ser ftida y el
aliento tambin presentar fetidez, habr fiebre alta, pos-
tracin severa y estado toxinfeccioso intenso. Puede
haber hemoptisis en abscesos por aerobios o anaerobios.
En la zona afectada se encontrar matidez o subma-
tidez, estertores hmedos (crepitantes o subcrepitantes
finos), broncofona, soplo tubario o menos frecuentemen-
te soplo cavernoso. Si los abscesos son pequeos pue-
den no existir manifestaciones estetoacsticas o ser muy
discretas; por ejemplo, una alteracin del murmullo
vesicular. La aparicin de dedos en palillo de tambor
se encontrar en abscesos de evolucin prolongada con
poca o ninguna mejora, algo difcil de encontrar hoy
debido a un tratamiento precoz y adecuado.
Se encontrar al hemograma leucocitosis con
neutrofilia y desviacin hacia la izquierda; la
eritrosedimentacin y la protena C reactiva elevadas
francamente.
Las radiografas, frontal y lateral, presentarn una
o varias zonas redondeadas, a veces cuneiformes en una
vista y redondeada en otra, ms densa y gruesa en la
periferia y que puede presentar con su evolucin, en su
centro, zonas ms claras o una imagen hidroarea que
cambia segn la posicin en que se coloque el enfermo.
A veces en su centro claro, se pueden encontrar zonas
ms densas, expresin radiogrfica del tejido pulmonar
necrtico. La desaparicin de los hallazgos radiolgicos
se produce entre 1 a 3 meses, pero puede no ser com-
pleta hasta 6 meses de comenzada la abscedacin.
El ultrasonido del trax, en la zona afectada, per-
mitir comprobar, muchas veces, una o varias zonas
ecolcidas equivalentes a las zonas claras de la radio-
grafa (y que se presentarn antes que en estas). -Por
ello el US sirve para un diagnstico ms precoz de los
abscesos y para su evolucin, evitando el uso innecesa-
rio de radiaciones.
La TAC es muy til para el diagnstico, en situa-
ciones que requieren una mejor definicin y localizacin
anatmica del absceso; se puede observar una reaccin
pleural o un derrame acompaante, con una (o ms de
una) imagen pulmonar densa, casi siempre redondeada,
ms clara en su centro, tpico del absceso.
Los abscesos, por imagenologa, se pueden encon-
trar en cualquier zona del pulmn, aunque son ms fre-
cuentes en los lbulos superiores, sobre todo el derecho,
el lbulo inferior izquierdo y el segmento apical basal de
los lbulos inferiores.
Los estudios bacteriolgicos de la expectoracin o
del material aspirado por broncoscopia, o por puncin
pulmonar bajo control ultrasonogrfico, podrn demos-
trar las bacterias productoras del proceso; se utilizar
una tcnica y medios de cultivo diferentes para las bac-
terias anaerbicas que para las aerbicas.
El hemocultivo (en menos del 15 %) o el
medulocultivo (2 veces ms positividad) podrn ser po-
sitivos a la bacteria productora del proceso.
Se realizar con la tuberculosis cavitada, las
bronquiectasias, los quistes y otras malformaciones
pulmonares infectadas secundariamente o los
neumatoceles posinfecciosos infectados secundariamen-
te (esto ltimo no es frecuente).
COMPLICACIONES
Pioneumotrax (la ms frecuente), fstula
broncopleural, empiema, neumotrax, atelectasias de
zonas pulmonares comprimidas por el absceso o de otras
estructuras en contacto con este, mediastinitis, hemo-
rragias masivas (raras), muerte por obstruccin masiva
bronquial por pus (raras); o focos spticos a distancia
(como abscesos cerebrales). Las bronquiectasias pue-
den manifestarse en un tiempo ms o menos largo que
sigue al absceso.
TRATAMIENTO
Igual al de toda neumona grave (bronconeumonas
o neumonas lobares o segmentarias). Comprenden me-
didas generales: contra la fiebre y el dolor, la dieta, el
reposo, etc.; medidas locales, en donde se tendr en cuenta
la aspiracin intracavitaria o drenaje por broncoscopia o
por va transtorcica bajo control por ultrasonido torcico;
medidas especficas (antibioticoterapia) y medidas inne-
cesarias o hasta perjudiciales (Ver Tratamiento de las
IRA no complicadas.)
Hay que aclarar que casi siempre se comenzar
con un tratamiento mdico conservador al que seguir
un tratamiento medicoquirrgico cuando no presentan
una evolucin satisfactoria en pocas semanas. Estas l-
timas consistirn en algunas de estas variantes:
Aspiracin broncoscpica para tratar de evacuar la
mayor cantidad de pus, en abscesos no pequeos.
Muchos lo consideran como un tratamiento precoz y
que debe repetirse hasta el mximo drenaje del pus,
aunque no todos estn de acuerdo con las repeticio-
nes de esta tcnica.
Puncin transtorcica pulmonar y aspiracin bajo US.
La insercin de un cateter o sonda transtorcica e
intracavitaria con aspiracin contnua por horas o
pocos das generalmente (Monaldi).
Reseccin segmentaria o lobectoma, cuando las con-
ductas anteriores han fracasado y el proceso se pro-
longa, con poca o sin mejora, tratando de extirpar
la menor cantidad de tejido pulmonar normal. Para
936 Tomo III
muchos este proceder no debe demorarse semanas
por la aparicin de adherencias o engrosamientos
pleurales que obligaran a utilizar una tcnica ms
amplia y mayor reseccin de tejido pulmonar.
El tratamiento con antibiticos ser segn la bac-
teria sospechada o encontrada y con su sensibilidad de-
mostrada. En la primera posibilidad, hay que tener en
cuenta que en los lactantes con abscesos pulmonares,
las bacterias ms frecuentes que los producen son los
Estafilococos aureus coagulasa positiva (penicilina cris-
talina o cloxacilin ms un aminoglucsido: gentamicina o
amikacina); en preescolares o escolares cuando no se
encuentra la causa, se comenzar con una penicilina
(bencilpenicilina o cloxacilina) ms cloranfenicol o una
cefalosporina de tercera o cuarta generacin (Cuadros
69.14, 69.15 y 69.16).
Segn el juicio clnico, se utilizarn el o los
antibacterianos escogidos por no menos de 3 semanas.
Hay quienes recomiendan continuar por va bucal hasta
4 a 8 semanas como tratamiento total desde el diagns-
tico del absceso, pero la duracin total depender de la
evolucin clnica e imagenolgica. En abscesos por bac-
terias anaerbicas se recomienda penicilina cristalina
(bencilpenicilina) a la dosis de 150 000 U/ kg/dosis por
va i.v. c/4-6 h (dosis mxima de 12 000 000 U/24 h),
metronidazol i.v. en dosis de 5mg kg/6 h. La duracin
del tratamiento ser como mnimo de 21 das y segn
evolucin clnica e imagenolgica. En los abscesos pro-
ducidos por estafilococos se recomienda una duracin
del TTT de 3 a 6 semanas.
Cuando se utilicen antibacterianos por tiempo pro-
longado se debe vigilar el cambio de flora intestinal. Al-
gunos recomiendan por va bucal productos derivados
del Saccaromyces boulardi o lactulosa que se descri-
ben que evitan el cambio de flora intestinal y la aparicin
de enteritis por anaerobios, sobre todo por el Clortridium
difficile o vigilar la aparicin de deposiciones blandas o
semilquidas con eritema perianal. No se debe esperar
por el cuadro de deposiciones lquidas, sanguinolentas o
no, con distensin abdominal y radiografas abdominales
con paredes intestinales engrosadas y en casos ms gra-
ves, con signos de neumatosis qustica intestinal y hasta
hepatograma areo. La administracin de probiticos
constituyen un tema actual; la utilizacin de yogourt bio-
lgico producido por ciertas bacterias, es el ms barato
medio para evitar las disbacteriosis, aunque algunos no
lo recomiendan.
Neumatoceles
Aunque etimolgicamente neumatocele significa ca-
vidad pulmonar (de neumo = pulmn, cele = cavidad)
y hay autores que as lo consideran, al utilizar este trmi-
no en todas las cavidades demostradas en las radiogra-
fas de trax, nos referiremos a aquellas cavidades en el
pulmn que aparecen generalmente en las primeras 3
semanas (ms frecuentemente al final de la primera se-
mana) de una neumona lobar o segmentaria o en
bronconeumonas con una zona en que confluyen los
focos inflamatorios con el aspecto radiolgico de una
neumona lobar o segmentaria. Algunos los denominan
neumatoceles posinfecciosos.
Se han planteado en las neumonas estafiloccicas
o por Klebsiella pneumoniae, pero tambin se descri-
ben en neumonas producidas por Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae y, menos fre-
cuentemente, en otras neumonas bacterianas.
Hay dos opiniones sobre su produccin:
Una, la ms descrita, es la ruptura de alvolos in-
flamados, que dejan pasar el aire al tejido pulmonar que
los rodea y por eso la cavidad tiene una forma redon-
deada: por la elasticidad del tejido pulmonar; y se produ-
ce un mecanismo a vlvula, por lo que penetra ms aire
en la cavidad que el que sale, por lo que la cavidad au-
menta, hasta que las presiones se igualan dentro de esta,
se cierra el mecanismo a vlvula y despus el aire se
reabsorbe, no dejando secuelas.
La otra, que plantea que la ruptura se produce en
los bronquiolos y se siguen los mismos pasos que la pri-
mera opinin.
En la gran mayora de los casos, es un hallazgo
imagenolgico en el curso de una neumona durante las
2 a 3 primeras semanas de su evolucin, que se hace
ms manifiesto a medida que la neumona regresa, au-
mentando su tamao hasta que se equiparan las tensio-
nes areas entre la cavidad y la de las vas areas con la
que se comunica por un mecanismo a vlvula, para re-
gresar en semanas posteriores, sin que presenten snto-
mas caractersticos.
Sin embargo, en ocasiones, el aumento del aire
dentro de la cavidad se incrementa progresivamente y
se hace ms grande, comprimiendo zonas adyacentes
del pulmn que se hacen atelectsicas y se puede pro-
ducir un conflicto de espacio grave con compromiso en
la funcin respiratoria, dando lugar a una insuficiencia
cardiopulmonar que necesita una teraputica de urgencia.
Otras veces, la presin dentro del neumatocele
aumenta progresivamente y conduce a su ruptura entre
las 2 hojas de la pleura, con una fstula broncopleural o
no, crendose un neumotrax a tensin con sus mani-
festaciones clnicas de polipnea y tiraje progresivos,
abombamiento del hemitrax correspondiente (en
lactantes), hipersonoridad de ese lado y disminucin o
ausencia del murmullo vesicular con desviacin del
mediastino hacia el lado opuesto y dificultad ventilatoria
y circulatoria en el otro pulmn, que se traduce por insu-
ficiencia cardiorespiratoria y hasta la muerte si no se
acta rpidamente.
Ms raramente se puede infectar la cavidad pro-
ducindose las manifestaciones clnicas y radiolgicas
de un absceso pulmonar.
A la radiografa de trax, se encontrar una o ms
de una cavidad con aire en su interior y con bordes finos
sin signos inflamatorios, que aumenta hasta cierto punto,
disminuyendo, despus progresivamente en algunas se-
manas. Repetimos, esto es lo ms frecuente. Otras ve-
ces, cuando la evolucin no es satisfactoria, se observar
una cavidad con un aumento progresivo y hasta una des-
viacin de las estructuras del mediastino hacia el otro
pulmn (que aparece congestivo).
Cuando existe neumotrax las manifestaciones
radiogrficas sern las de esta entidad: radiotransparencia
mayor o menor segn la severidad del proceso con el
pulmn atelectasiado y hasta desviacin del mediastino
hacia el otro lado, en casos severos
En neumatoceles infectados secundariamente el
cuadro radiogrfico (y clnico) ser el correspondiente a
un absceso pulmonar.
EVOLUCIN
Depender de cmo se comporte el mecanismo a
vlvula entre las vas areas y la cavidad. Habitualmen-
te despus de aumentar, regresan de tamao sin dejar
secuelas clnicas o imagenolgicas. Cuando hay un au-
mento progresivo de la tensin intracavitaria se pueden
presentar conflictos de espacio o ruptura de la cavidad
en la pleura, por lo que se produce un neumotrax como
se describi en el cuadro clnico. Cuando se infectan,
evolucionan como un absceso pulmonar.
TRATAMIENTO
Habitualmente es expectante, sin tomar ninguna
medida, aunque el tamao de la cavidad hay que seguir-
lo evolutivamente por imagenologa, en particular por US
torcico, Cuando hay un conflicto de espacio da buenos
resultados la tcnica de Monaldi: pleurotoma mnima con
colocacin de un catter o sonda en el interior de la ca-
vidad, que se conecta con un sistema de drenaje sellado;
esto ocasiona la disminucin progresiva de la cavidad,
hasta su desaparicin casi o totalmente, en pocos das
sin dejar secuelas clnicas ni imagenolgicas. Lo mismo
se realizar si existe una fstula broncopleural o en un
neumotrax, pudiendo utilizarse una aspiracin con pre-
sin negativa baja (menor de 8 cm de agua), un drenaje
sellado o un drenaje abierto al exterior (si hay fstula
broncopleural).
Los neumatoceles infectados secundariamente
(poco frecuentes) se tratarn como un absceso pulmonar.
(Ver Tratamiento del absceso pulmonar).
Bibliografa
Mecanismo de defensa del aparato respiratorio
Afzelius B, Mossberg B and Slein E: Immotile cilia Syndrome.
Page: 4817-27. In: Scriver, The metabolic basis of inherited
diseases. 8
th
Ed. Mc Graw Hill, New York, London, 2001.
Baker C, Evans T, Randie B and Haslam P: Damage to surfactant-
specific protein in acute respiratory distress syndrome.
Lancet, London, 1999; 353: 1232-7.
Bloem PG, Henricks P and Nykamp P: Cell adhesion molecules
and asthma. Clin Exp All, 1997; 27: 128-41.
Burroughs M, Horga MA, Murrell T and Moscosa A:
Respiratory infections. Page: 439-52. In: Krugmans
Infectious Diseases of Children. 11
th
Ed, Mosby Co, USA,
2004.
Casale T: Small airways large effects. American College of
Allergy, Asthma and Immunology. Annual Meeting, Nov 13,
1998.
Cazzola P: Neutrophil function and humoral immunity in children
with recurrent infection. Ann All, 1989, 63(9): 213-8.
Cheung CY, Poon LL, Lan AS, Lu Kw, Lan YL, Shortridge KT et
al: Induction of proinflammatory cytokines in human
macrophages by Influenza A virus. Lancet, London, 2002;
360: 1831-7.
Crapo JD: Estructura y funcin respiratoria. Page: 417-22. In:
Goldman-Bennett: Cecil. Tratado de Medicina Interna, 21
th
Ed, Mc Graw Hill, Interamericana de Espaa, 2000.
Diamond G and Bevin CH: Beta defensinas: endogenous
antibiotics of the innate host defence response. Clin
Immunol Immunopath, 1998; 88(3): 221-5.
Hadalad G and Prez J: Defence mechanism and metabolic
functions of the lung. Page: 1373-5. In: Berhman, Kliegman
and Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics.17
th
Ed. Saunders
Co, Philadelphia, 2003.
Jorrinsen M: Correlations among mucociliary transport, ciliary
function and ciliary structure. Am J Rhinol, 1998; 12(1): 53-8.
Kaltreide H: Immune mechanism in the normal lung. Seminar
Respir Med, 1998; 38(7): 143-55.
Luster A: Chemokines: chemotactic cytokines that mediate
inflammation. N Eng J Med, Boston, 1998, 338(7): 436-44.
Manin LD, Rochelle LG, Fisher B, Krunkosky t and Adler K:Airway
ephitellium as a factor of inflammation: molecular regulation of
secondary mediators. Eur Respir J, 1997; 10: 2139-46.
Manin T: The relationship between malnutrition and lung
infection. Clin Chest Med, 1987; 8(3):359-72.
Maus V et al: Expression of proinflammatory cytokines by flow-
sorted alveolar macrophages in severe pneumonia. Eur
Respir J, Copenhagen, 1998; 11: 534-41.
Middleton. Normal lung defences. Allergy: Principles and practice.
5
th
Ed, Mosby Year Book Inc, New York, 1998.
Murphy S and Florman A: Lung defences against infections: A
clinical correlation. Pediatrics, Evanston, 1983; 72(1): 1-15.
Pennington J: Respiratory tract infections: Intrinsic risk factors.
Am J Med, 1984; 15: 34-41.
Phelan PD, Landau L and Olinsky A: Respiratory Illnesses in
children, 3
rd
Ed, pp234, Blackwell Scientific, London, 1990.
Reynolds H and Elias J: Pulmonary mechanism against
infections. Page: 265-75. In Fishmans Pulmonary Diseases
and disorders. 3
rd
Ed, Mc Graw Hill, New York, London,
1998.
938 Tomo III
Richardson M: Sore throat: tonsillitis and adenoiditis. Med Clin
North Am, 1999; 83(1): 75-83.
Sybille Y and Reynolds H: Macrophages and polimorphonuclear
neutrophils in lung defences and injury. Am Rev Respir Dis,
1990; 141: 471-501.
Sleigh M, Blake J and Liron M: The propulsion of mucus by
cilia. Am Rev Respir Dis, 1998; 137: 726-41.
White JC: Impairment of antibacterial defence mechanism of the
lung by extrapulmonar infection. J Infect Dis, Chicago,
1986; 153(2): 202-8.
Las infecciones respiratorias agudas y su control
Atkinson W, Wolfe CH, Hamilton SH and Nelson R:
Epidemiology and prevention of vaccine-preventable
diseases. CDC, 6
th
Ed, Atlanta, USA, 2001.
American Academy of Pediatrics: Appropriate use of
antimicrobial agents. Page: 695-7. In: Pickering LK. Red
Book 2003. Report of the Committee on Infectious Diseases.
26
th
Ed Elkgrove Village, USA, 2003.
Bellamy C: Progreso para la infancia. UNICEF, New York, Vol
1, 2003.
Bellamy C: Estado Mundial de la infancia, 2004. UNICEF, New
York, 2003.
Benguigui Y, Lopes Antuano FG, Schmunis G and Yunes J:
Infecciones Respiratorias en nios. OPS. Serie HCTI AIEPI-
1, Washington, DC, 1997.
Burrough M et al: Respiratory infections. Page: 493-532. In:
Krugmans Infectious Diseases of Children. 11
th
Ed, Mosby
Co, USA, 2004.
Cox N: Prevention of control of influenza. Lancet, London,
1999; 354: 527-8.
Cuba. Ministerio de Salud Pblica: Anuario estadstico. Editorial
de Ciencias Mdicas, La Habana 2004.
Cuba. Ministerio de Salud Pblica: Programa Integral de atencin y
control de las IRA. Ed Ciencias Mdicas, La Habana, 2000.
Douglas R: Infecciones respiratorias agudas en la niez. Taller
Internacional de Sydney, Australia. Rev Cubana Med Gen
Integ, La Habana, 1986; 2(4): 65-7.
Factor S, La Claire J, Bronsdon M, Suleymanova F, Altinbaeva G,
Kadirof B, Shamieva V et al: Streptococcus Pneumoniae and
Haemophilus Influenzae type b carriage Central Asia. Emerg
Infect Dis, 2005; 11(9): 1476-80.
Garenne M, Ronsman C and Campbell H: The magnitude of
mortality from acute respiratory infection in children under
five years in developing countries. Rapp Trimest Statist
Sanit Mond, 1992; 45: 180-91.
Gonzlez JA: Comentarios. Rev Cubana Med Gen Integ, La
Habana; 1986; 2(4): 91-3.
Gonzlez JA y Rivern R: Mortalidad por Infecciones
Respiratorias Agudas en el menor de 5 aos. Cuba 70-93.
Congreso Latinoamericano de Pediatra, Costa Rica, 1994.
H5N1 Avian Influenza virases in Asia. WHO Global Influenza
Program Surveillance Network. Emerg Infect Dis, 2005;
11(10):1515-21
Infecciones respiratorias agudas. IRA, OMS.ARI-90-17, Ginebra, 991.
Infecciones respiratorias agudas. Pro-salute Novi Mondi. OPS,
Washington DC, 1992.
Kendigs-Chernick, Ed.Disorders of the respiratory tract in
children. 7
h
Ed, WB Saunders, Philadelphia, 2006.
Lo JYC, Tsang T, Leung Y, Yeung E, Wu T and Lim W:
Respiratory infections during SARS outbreak. Emerg Infect
Dis, 2005; 11(11): 1738-41
Mandell D and Bennetts: Principles and practice of infectious
diseases. 4
th
Ed, Churchill Livingstone, New York, 1995.
Marrie T: Community-acquired pneumonia: Epidemiology,
etiology and treatment. Infect Dis Clin North Am,
Philadelphia, 1998; 12(3): 723-40.
Martinez VA: Person to person transmission of Andes
Hantavirus Emerg Inf Dis. 2005;11(12):1848-53
Mulholland K: Magnitude of the problem of childhood
pneumonia. Lancet, London, 1999; 354: 590-2.
Noticias sobre AIEPI. OPS, Washington, 1999, No. 2.
OMS: Clasificacin estadstica internacional de enfermedades y
problemas relacionados con la salud: CIE-10. Dcima
revisin. Public Cientfica No.954, Washington DC, 1995.
Ottmani S, Scherpbier R, Pio A et al: PAL: A primary health care
strategies for the integrated management of respiratory
conditions in people under five years of age and over. WHO,
2005.
Palofox M et al: Diagnostic value of tachipnea in pneumonia defined
radiologically. Arch Dis Child, London, 2000; 82: 41-5.
Prez J, Tejero MA, Madrid A et al: Neumona adquirida en la
comunidad. Page: 1-14. In: II Curso Nacional de
Actualizacin en Neumologa Peditrica. Cobas Barroso N.
Ergon Madrid, 2005.
Pichichero M: Understanding antibiotic overuse for respiratory
tract infection in children. Pediatrics, Evanston, 1999; 104:
1260-2.
Pio A: La magnitud del problema de la infecciones respiratorias
agudas. Rev Cubana Med Gen Integ, La Habana; 1986; 2(4):
91-3.
Rojo M, Gonzlez J, Razn R and Mir J: Neumonas. Page:
338-53. In: Machado O. Manual de diagnstico y tratamiento
en Pediatra, Ed. Pueblo y Educacin, La Habana, 1986.
Shann F and Steiford M: Vaccines for children in rich and poor
countries. Lancet, London, 1999; 354: Suppl: s7-11.
The evolution of diarrhoeal and acute respiratory disease control at
WHO, Department of Child and Adolescent Health and
Development. WHO-CHS-CA H-99-12, 2000.
Tosjesen K and Olness K: Child health in the developing world.
Page: 1214. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson
Textbook of Pediatrics.17
th
Ed. Saunders Co, Philadelphia,
2003.
Tratamiento de la neumona en el medio comunitario. UNICEF/
OMS. 2004.
Watson R et al: Anti-microbial use for pediatric upper
respiratory infections: reported, practice, actual practice and
parental belief. Pediatrics, Evanston, 1999; 104: 1251-7.
Factores de riesgo en las infecciones respiratorias agudas
Bellamy C: Progreso para la Infancia. UNICEF. New York,
2004.
Bellamy C: Estado Mundial de la Infancia 2004. UNICEF. New
York, 2004.
Bisgard KM, Kao A, Leakej PM, Strebel B and Perkins et al:
Haemophilus Influenzae invasive disease in the United
States, 1994-1995: near disappearance of a vaccine-
preventable childhood disease. Emerg Infect Dis, 1998,
4(2)229-36.
Burroughs M: Respiratory Infections. Page: 493-530. In:
th
Ed, Mosby
Co, USA, 2004.
Campbell JD and Rennels MB: Pneumococcal vaccines. Drugs
Today, 1999, 35(6)461-72.
Courvalin P: Antimicrobial drug resistance. Emerg Infect Dis,
2005, 11(10)1503-7.
Cox NJ and Subbarao K: Influenza. Lancet, London, 1999, 354:
1277-82.
Cutts FT, Zaman SMA, Enwere G, Jaffar S, Levine OS, Okoko JB
et al: Efficacy of nine-valent pneumococcal conjugate
vaccine against pneumonia and invasive pneumococcal
disease in The Gambia: randomised, double-blind, placebo-
controlled trial. Lancet, London, 2005; 365:1139-46.
Keren R, Zaontis E, Bridges C et al: Neurological and
neuromuscular disease as a risk factor for respiratory failure
in children hospitalized with Influenza infection. JAMA,
Chicago, 2005; 294(2):2188-94.
Nelshe RB, Mendelman PM, Treanor J, King J, Gruber WC,
Piedra P, Bernstein DI: The efficacy of live attenuate , cold
adapted, trivalent intranasal influenza virus vaccine in
children. N Eng J Med, Boston, 1998, 338: 1405-12.
Nguyen-Van-Tam J and Neal KR: Clinical effectiveness, policies
and practices for influenza and pneumococcal vaccines.
Seminar Respir Infect, Philadelphia, 1999, 14(2):184-95.
children,Page: 234; 3
rd
Ed, Blackwell Scientific, London,
1990.
Rubinsky R: Streptococcus Pneumoniae: Epidemiologa y
resistencia a antimicrobianos de las enfermedades invasivas en
Amrica Latina. Rev Chil Infect, 2001, 18, Suppl 1: s10-14.
Sarasqueta P, Hidalgo S, Simonovich M, Bardosa P et al:
Mortalidad postneonatal por Infecciones Respiratorias
Bajas, antecedentes adversos de la salud y fallas del proceso
de atencin. Med Infant, 1993, 1: 10-4.
Setish T: Preventive Pediatrics. Page: 14-19. In: Berhman,
Kliegman and Jenson. Nelsons Textbook of Pediatrics. 17
th
Ed. Saunders Co, Philadelphia, 2003.
Stathis SL, Ocalla Ghan M, Williams GM, Najiman JM et al:
Maternal cigarette smoking during pregnancy is an
independent predictor for symptoms of middle ear disease at
five years post delivery. Pediatrics, Evanston, 1990,
104(2):E161-E166.
Tratamiento de la neumona en el medio comunitario. UNICEF/
OMS, 2004, New York.
Victora, GC: Factores de Riesgo en las IRA bajas. Page: 45-63.
In: Benguigui Y. Infecciones respiratorias en nios. OPS,
Washington, D. C. 1997.
Infecciones respiratorias agudas altas no complicadas
Bisno AL. Acute Faryngitis. N Eng J Med (NEJM) 2001; 344:
205-211.
Arnor SS.. Anaerobic Infections.. En: Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15
th
.Ed. Part
XVII. Seccion 2. Chapter 194. p817-822. W.B. Saunders Co.
Philadelphia, USA, 1996.
Committee on Infectious Diseases de la American Academy of
Pediatrics, Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th ed.
(Buscar Enfermedad Infecciosa o captulo que desee).
American Academy of Pediatrics. Grove Village. IL., USA.
2003.
Marco del Pont J. Farringoamigdalitis. En Meneghello J., Fanta E,
Paris E. Puga TF eds. Pediatra Meneghello. T1, 5ta. Ed.
p1226-1229. Serie PALTEX, Organizacin Panamericana de
la Salud. Ed. Mdica Panamericana SA. Buenos Aires,
Argentina. 1997.
Pantel RH. Faringitis: diagnstico y manejo. En: American
Academy of Pediatrics ed. (Traducido por Dpto. Mdico Lab
Abbott). Bogot,Colombia. Pediatrics. in Review 1982; 1:
43-48.
Reyes H, Guiscafr H, et al. Diagnstico de la farindoamigdalitis
estreptoccica Criterio clnico o coaglutinacin? Bol Hosp.
Infantn Mex 1991; 46: 628-635.
Rodrguez RS. Infecciones respiratorias agudas de las vas
respiratorias altas. En: Benguigui Y, Lpez Antuano FJ,
Schumunis G, Yunez J eds. Infecciones respiratorias en nios.
p181-188. Serie HCT/AIEPI-1. OPS/OMS. Washington,
USA. 1997.
Rosen CL, Haddad GG. Acute Nasopharyngitis. En: Behrman RE,
Kliegman RM, Arvin AM eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 15
th
. Ed. Part XIX. Seccion 2. Chapter 327.
p11188-1189. W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA, 1996.
Rosen CL, Haddad GG. Acute Pharyngitis. En: Behrman RE,
Kliegman RM, Arvin AM eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 15
th
. Ed. Part XIX. Seccion 2. Chapter 327.
p1189-1198. W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA, 1996.
Sagarin MJ, Roberts J. Acute Faryngitis. En: To the Editor.
NEJM 2001; 344: 479-480.
Stevens DI. Invasive Group A Streptococcal Infections. Infectious
Diseases in Clinical Practice 2002; 11: 16-22.
Webb KH. Does culture confirmation of high-sensitivity rapid
streptococcal tests make sense? A medical desition analysis.
Pediatrics 1998; 101: E2-E3.
Trujillo H. Amigdalofaringitis aguda. Separata del II Congreso
Colombiano de Neumologa Peditrica, VI Simposio Nacional
y II Encuentro Nacional de FQ Setiembre 25-28. Medelln,
Colombia. 1996.
Infecciones respiratorias agudas bajas no complicadas
Pediatrics, Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th
ed. (Buscar Enfermedad Infecciosa o captulo que desee
American Academy of Pediatrics. Grove Village, IL., USA.
2003.
Medscape. Viral Croup: A Current Perspectiva. (Revisin de
diversos tpicos: Abstract and Epidemiology, Etiology and
Epidemiology, Patognesis and Clinical Manifestations,
Differential Diagnosis, Management, Conclusion). J Pediatr
Health Care 2004; 18: 297-301. 2004 Mosby, Inc.
Orenstein DM. Acute inflamatory Upper Airway. En: Behrman
RE, Kliegman RM, Arvin A eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 15
th
. Ed. Part XIX. Seccion 3. Chapter 332
p11201 1205 W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA, 1996.
Rodrguez RS. Infecciones respiratorias agudas de la vas
respiratorias altas. Crup y otras infecciones de las vas areas
superiores. En Benguigui Y, Lpez Antuano FJ, Schmunis G,
Yunez J. eds. Infecciones respiratorias en nios. Serie HCT/
AIEPI-1. p201-214. OPS/OMS. Washington DC., USA.
1997.
Kaditis AG, Wald ER. Viral croup: current diagnosis and treatment.
Pediatr Infect Dis J. 1998; 17:827-834.
Bronquitis aguda
Hueston WJ, Mainous AG 3
rd
. Acute bronchitis Am Fam
Physician 1998;57(6):1270-6,1281-2
F Fleming DM, Pannell RS, Elliot AJ, Cross KW. Respiratory
illness associated with influenza and respiratory syncytial
virus infection. Arch Dis Chil. 2005 Jul 90(7):741-6
Mainous AG 3
rd
, Zoorob RJ, Hueston WJ. Current management of
acute bronchitis in ambulatory care: The use of antibiotics
and bronchodilators. Arch Fam Med 1996;5(2):79-83.
McIsacc WJ, To T.Antibiotics for lower respiratory tract
infections. Still too frequently prescribed? Can Fam
Physician. 2004 Apr;50:569-75.
Vallano Ferraz A, Danes CarreraS i, Ochoa Sangrador
C..Antimicrobial treatment of bronchial infections in hospital
emergency rooms An Pediatr (Barc). 2004 Aug;61(2):143-9
940 Tomo III
Crespo M, Tardio E. Bronquitis. Bronquitis Aguda, en Manuel
Cruz Hernndez, Tratado de Pediatra 8
ed. Pp 1225-1228.
Ediciones Eergon S.A.Madrid, 2001
Stern RC. Acute bronchitis. In Behrman RE, Kliegman
RM, Arvin AM, Nelson WE. Nelson Textbook of
Pediatrics15
th
ed. Philadelphia: W B Saunders
Company; 1996.p.1210.
Wilson R, Rayner CF. Bronchitis. Curr Opin Pulm Med
1995;1(3):177-8.
Traquetis bacteriana
Bernstein T, Brill R, Jacobs B. Is bacterial tracheitis changing? A
14-month experience in a pediatric intensive care unit. Clin
Infect Dis 1998;27(3): 458-62.
Pastor X Afecciones laringo-traqueales. Traquietis bacteriana, en
Manuel Cruz Hernndez, Tratado de Pediatra 8 p 1221.
Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001
Britto J, Habibi P, Walters S, Levin M, Nadel S. Systemic
complications associated with bacterial tracheitis. Arch Dis
Child 1996;74(3): 249-50.
Brook I. Aerobic and anaerobic microbiology of bacterial tracheitis
in children. Pediatr Emerg care 1997;13(1):16-8
Horowitz IN. Staphylococcal tracheitis, pneumonia, and adult
respiratory syndrome. Pediatr Emerg Care 1996;12(4): 288-90.
Orenstein DM Bacterial tracheitis. In Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM, Nelson WA.Nelson Textbook of Pediatrics 15
th
ed. Philadelphia: W B Saunders Company; 1996. p.1205.
Marcoa AS, Molini MN, Rodrguez NA, Martinon TF, Martinon
SJM. Bacterial tracheitis: an infectious cause of upper airway
obstruction to be considered in children. An Pediatr (Barc).
2005 Aug;63(2):164-8.
.Stroud RH, Friedman NR. An update on inflammatory disorders
of the pediatric airway: epiglottitis, croup, and tracheitis. Am
J of the Otolaryngol.2001;(4):268-75
Cordero L, Sananes M, DedhiyaP, Ayers LW Purulence and gram-
negative bacilli in tracheal aspirates of mechanically ventilated
very low birth weight infants. JPerinatol.2001Sep;21(6):376-81.
Bronquiolitis
Adcock P, Sanders C and Marshall G: Standardizing the care of
bronchiolitis. Arch Pediatr Adolesc Med, Chicago, 1998;
152: 739-44.
Blanco Quirs A, Gonzlez H, Arranz E and Lapena S: Decreased
Interleukin-12 level in umbilical cord blood in children who
developed acute bronchiolitis. Pediatr Pulmonol,
Philadelphia, 1999; 28: 175-80.
Bont L, Van Wright A and Kimpen J: Prophilaxis against
respiratory syncitial virus in premature infants. Lancet,
London, 1999; 354: 1003-4.
Bresse C: Bronchiolitis. Page: 710-16. In: Mandell, Douglas and
Bennett, Principles and practice of infectious diseases, 6
th
Ed,
Churchill Livingstone, New York, London, 2006.
Burroughs M: Respiratory infections. Page: 493-530. In:
th
Ed, Mosby
Co, USA, 2004.
Coffin S and Offit P: New vaccines against mucosal pathogens:
Rotavirus and Respiratory syncitial virus advances. Pediatr
Infect Dis, Baltimore, 1998; 13: 333-48.
Couto S and Delia C. Bronquiolitis Aguda. Page: 261-79. In:
Benguigui Y, Lopez F, Schmunis G and Yunes J. Infecciones
Respiratorias Agudas en nios. OPS/OMS Serie HTC/AIEPI,
Washington, 1997.
De Boeck K, Vandre A, Van Pierde S, Coorbel L et al:
Respiratory syncitial virus Bronchiolitis: a double blind
Dexamethasone efficacy study. J Pediatr, St Louis, 1997;
131(6): 919-21.
De Vincenzo J: Prevention and treatment of Respiratory syncitial
virus infections. Adv Pediatr Infect Dis, Chicago, 1998; 13:
1-47.
Derish M, Hodge G, Dunn G and Arigno R: Aerosolized albuterol
improves airway reactivity in infants with acute respiratory
failure from Respiratory syncitial virus. Pediatr Pulmonol,
Philadelphia, 1999; 26: 12-20.
Edell D, Khoshoo V, Ross G and Salter K: Early ribavirin
treatment of bronchiolitis: Effect on long-term respiratory
morbidity. Chest, Park Ridge, 2002, 122: 935-9.
Everart M: What link between respiratory viral infection and
atopic asthma. Lancet, London, 1999; 354: 527-8.
Fisher R, Gruber C, Edward K, Reed G et al: Twenty years of
outpatients Respiratory syncitial virus infections.
Pediatrics, Evanston, 1997; 99(2): 1-5.
Flores G and Hortwith R: Efficacy of beta-2 agonist in
bronchiolitis: a reappraisal and meta-analysis. Pediatrics,
Evanston, 1997; 44(2): 117-124.
Goodman D: Inflammatory disorders of the small airways. Page:
1414-1418. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson
Textbook of Pediatrics.17
th
Ed. Saunders Co Philadelphia,
2003.
Kellner JD, Ohlsson A, Gadowski AM and Wang EE:
Bronchodilators for bronchiolitis (Cochrane review). In: The
Cochrane Library, Issue 1, Oxford: Update, Software, 2003.
Kimper JL: Prevention and treatment of Respiratory syncitial
virus bronchiolitis and post-bronchiolitis wheezing. Respir
Res, 2002; 3: 540-55.
Kimper J and Schaad: Treatment of Respiratory syncitial virus
bronchiolitis. Pediatr Infect Dis J, Baltimore, 1997; 16: 479-81.
Klassen T: Recent advances in the treatment of bronchiolitis and
laryngitis. Pediatr Clin North Am, Philadelphia, 1997,
44(1):249-61.
Kline M, Margalis M, Marcini J et al: The impact of severe
respiratory syncitial virus on the child, carnegies and family
during hospitalization and recovery. Pediatrics, Evanston,
2005; 115(6): 1536-46.
Larsen G and Colasurdo G: Neural control mechanism within
airways: disruption by respiratory syncitial virus. J Pediatr,
St Louis, 1996; 135(2) Suppl 2: s21-6.
Martnez F, Wright A, Taussig L, Holberg C et al: Asthma and
wheezing in the six first years of life. N Eng J Med, Boston,
1995, 332: 133-8.
Martnez F and Helms P: Types of asthma and wheezing. Eur
Respir J, Copenhagen, 1998; Suppl 27: s3-8.
Mc Bride JT and Mc Connochie: Respiratory syncitial virus,
recurrent wheezing and Ribavirin. Pediatr Pulmonol,
Philadelphia, 1998; 25: 145-6.
Navarro M, Haro Gomez M, Perez G and Romero M: Infeccin
viral y sibilancias recurrentes. Page: 45-66. In: II Curso
Nacional de Actualizacin en Neumologa Peditrica. Cobas
Barroso N. Ergon Madrid, 2005.
Ogra PL: Respiratory syncitial virus: the virus, the disease and
the immune response. Pediatr Resp Rev, 2004; 5: 119-26.
Orenstein D: Bronchiolitis. Page: 1211-3. In: Berhman,
Kliegman and Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics.17
th
Ed.
Saunders Co, Philadelphia, 2003.
Psarras S, Papadopoulos NG and Johnston SL: Pathogenesis of
respiratory syncitial virus bronchiolitis-related wheezing.
Pediatr Resp Rev, 2004; 5: 179-84.
Rodrguez W: Management strategies for respiratory syncitial
virus infection in infants. Pediatr, St Louis, 1999; 135(2):
Suppl s45-50.
Silvestri M, Sabatini S, De Filippi AC and Rossi GA: The
wheezy-infant: immunological and molecular considerations.
Pediatr Resp Rev, 2004; 5: 81-7.
Simoes E: Respiratory syncitial virus infection: Pathogenesis,
treatment and prevention. Curr Opin Infect Dis, 1997; 19:
113-20.
Stein R, Sherrill D, Morgan W, Holberg C et al: Respiratory
syncitial virus in early life and risk of wheeze and allergy by
age 13 years. Lancet, London, 1999; 354: 847-52.
Van Schaik SM, Welliver RC, Kimper JL et al: Novel Pathways
in the pathogenesis of respiratory syncitial virus disease.
Pediatr Pulmonol, Philadelphia, 2000; 30: 131-8.
Wang E, Law J, Robinson B, Dobson S et al: PICNIC Study of
the role of age and respiratory syncitial virus illness in
patients with underlying heart or lung disease. Pediatrics,
Evanston, 1997; 99(3): 1-5.
Welliver R: Immunological mechanism of virus inducing wheezing
and asthma. J Pediatr, St Louis, 1999; 35(2): Suppl s14-20.
Whol M: Bronchiolitis. Page: 360-6. In: Kendig JC and Chernick
V. Disorders of the respiratory tract in children. 7
th
Ed, WB
Saunders, Philadelphia, 2006.
: Respiratory syncitial virus infection. Lancet, London,
1999; 354: 847-52.
Neumonas agudas infecciosas
Archivist. Staphylococcal necrotising pneuminia. Arch Dis Chid
2002; 87:224-225.
Berti I, Faraguna D. Pneumonia in Children Correspondence N
Eng J Med 2002; 346: 1916
Davies H.D. y cols. Reliability of the chest radiograph in the
diagnosis of lower respiratory infections in young children,
Pediatr Infect Dis J 1996; 15:600-04.
Herrera O. Neumonas bacterianas. En: Meneghello J, Fanta E,
Paris E, Puga TF, eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed.
Tomo 1. p1301-05 Editorial Mdica Pamnamericana SA.
Buenos Aires; Argentina 1997.
Levine MI, Mascia AV. eds. Enfermedades y anomalas
pulmonares en la infancia y la niez. p141-60. Editorial Beta
S.R.L. Buenos Aires, Argentina 1986.
Lim W-S. Idetifying failure of empirical tratment for pneumonia:
vigilance and common sense. Thorax 2004; 59:918-919.
McIntosh K. Community-acquired pneumonia in children. N
Engl J Med 2002; 346: 429-437.
Nicholson AG, Bush A. Methodology for assessing patterns of
intersticial pneumonia in children. Letters to the editor Arch
Dis Chikd 2001; 85: 172.
Prober CJ. Neumona. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin
AM eds. NELSON Textbook of Pediarics. 15
th
. Ed. Part
XVII. Seccion1. Chapter 170. p716-721. W.B. Saunders Co.
Philadelphia, USA. 1996.
Rojo M, Lain D y et al. Infecciones Respiratorias Agudas.
Orientaciones Metodolgicas. MINSAP. Ciudad de La
Habana, Cuba 1996.
Rojo M, Gonzlez J, Razn R, Mir J (+). Neumonas. En:
Machado O. et al. eds. Manual de procedimientos
diagnsticos y tratamiento. p338-53. MINSAP. Editorial
Pueblo y Educacin. La Habana, Cuba. 1986.
Russell G. Community acquire Pneumonia. (Basado en Guidelines
of community acquired pneumonia in chidren . Thorax.
December 2001). Arch Dis Chid 2001; 85: 445-446.
Russell G. Community acquired pneumonia.(From BTS
management of community acquired pneumonia). Thorax.
Decenber 2001) Arch Dis Child 2001; 85: 445-446.
Ruvinsky R, Balanzat AM. Neumonas bacterianas y virales. En:
Benguigui Y, Lopez FJ, Schmunis G, Yunes J. eds.
Infecciones respiratorias en nios. Serie HCT/AIEPI-1
p.215-49. OPS/OMS; Washington DC, USA. 1997.
Velazquez J. Infecciones respiratorias bajas. Neumona. En: Meza
JE, ed. Temas de Pediatra. p120-30. Sociedad Venezolana de
Puericultura y Pediatra. Caracas,Venezuela. 1997.
Virkki R, Juven F, Rikalainen Svedstrm E. Mertsola J, Ruuskanen
O. Differentiation of bacterial and viral pneumonia in children
Thorax 2002 57: 438-441.
Neumonas en nios en los primeros 2 meses de vida
Campbell H. La vulnerabilidad del lactante es mayor durante los
dos primeros meses de vida. Noticias sobre IRA. P25-26
OPS/OMS 1994.
Cherian T. El lactante menor de dos meses. Gua para el
tratamiento y cuidado. Noticias sobre IRA. OPS/OMS
1994; 25; 7,8.
Mulholland K, Weber M. Reconocimiento de causas y sntomas de
la neunoma. Noticias sobre IRA. OPS/OMS 1994; 25: 2,3.
OFICINA PANAMERICANA DE LA SALUD. Infecciones
respiratorias agudas en los nios: Tratamiento de casos en
hospitales pequeos. Traduccin del documento original
(WHO/ARI/90.5); Washington DC, USA. 1992.
Prober CG. Pneumonia in neonatos. En Behrman RE, Kliegman
RM, Arvin AN eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 Ed.
Part XII Section 2 Chapter 99 p537-539. W.B.Saunders Co.
Philadelphia, USA. 1996
Speer ME, Weisman LE. Pneumonia. En: Hansen TN, Cooper
TR, Weisman,eds. Contemporary Diagnosis and Management
of Neonatal Respiratory Diseases p1303. Handbooks in
Health Care Co. Pennsylvania, USA. 1998.
Tratamiento de las infecciones respiratorias agudas no
complicadas
Barclay L, Vega C. Procalcitonin Testing reduces antibiotic Use in
Lower Respiratory Tract Infections. Lancet, Feb. 21
(Mescape 2005).
Benenson AS. ed. Manual para el control de las enfermedades
transmisibles. XVI Ed. p335-344 . OPS/OMS. Washington
DC, USA. 1997.
Bisno AL. Acute Pharyngitis. N Engl j Med 2001: 344: 205-211.
British Thoracic Society of Standard of Care Committee BTS
Guidelines for the Management of Community Acquire
Pnemonia in Childhood. Thorax (Supplem.) 2002; 57: i1-i24.
Brown K. Alimentacin de los nios enfermos. Noticias sobre IRA
Grupo CID-ARTHAG a travs de OPS y PAHEF.
Washington DC, USA. 1995. 31: 4,5.
942 Tomo III
Cohen R. Defining the Optimum Treatment Regimen for
Azithomycin in Acute Tonsillopharyngitis. Pediatr Infect Dis
J. 2004; 23: S129-S134. (c) 2004 Lippincott Williams &
Wilkins (Medscape).
Pediatrics, Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th ed.
(Buscar Enfermedad Infecciosa o captulo que desee).
American Academy of Pediatrics. Elk Grove Village. IL.,
USA. 2003.
Cherian T. Treating coughs and colds. Child Health Dialogue WHO
Geneve, Switzerland.1998; 10: 2,3.
Cherian T. El lactante menor de dos meses. Gua para el
tratamiento y cuidado. Noticias sobre IRA. OPS/OMS
Washington DC, USA. 1994; 25; 7, 8.
Gilbert DN, Moellering Jr, RC, Sande MA. Eds. The Sandford
GUIDE TO ANTIMICROBIAL THERAPY. 30
th
. Ed.
p68,120. Antimicrobial Therapy Inc. Vermont, USA. 2000.
Herrera O. Neumonas bacterianas. En: Meneghello V, Fanta E,
Paris E, Puga TF, eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed.
T 1. p1301-04. Serie PALTEX (OPS/OMS) Editorial Mdica
PANAMERICANA. Buenos Aires, Argentina. 1997.
Kaditis AG, Wald ME. Viral crup: current diagnosis and treatment
(CME Review Article). Pediatr Infect Dis J 1998; 17: 827-834.
Kramer M, Campbell H. Tratamiento de la fiebre en nios con
infecciones respiratorias agudas. En: Benguigui Y. ed.
Infecciones Respiratorias Agudas: Fundamentos Tcnicos y
de las Estrategias de Salud. Serie HCT/AIEPI-8. p52-63.
OPS/OMS. Washington DC, USA. 1997.
Lim W-S. Identifying failure of empirical treatment for pneumonia:
vigilante and common sense Thorax 2004; 59:918-919.
Marco del Pont J. Faringoamigdalitis En: Meneghello J, Fanta E,
Paris E, Puga TF, eds. PEDIATRIA MENEGHELLO 5ta.Ed.
T1, p1226-1238. Editorial Mdica Panamericana. Buenos
Aires, Argentina. 1997.
OFICINA PANAMERICANA DE LA SALUD. Infecciones
respiratorias agudas en los nios: Tratamiento de casos en
hospitales pequeos. Traduccin del documento original
(WHO/ARI/90.5); Washington DC, USA. 1992.
Pantel RH. Faringitis Diagnstico y Manejo. Pediatrics in Review.
Acad. Amer. de Pediatra (Traduccin al espaol por el Dpto.
Md. de Abbott Labs.) Bogot, Colombia. 1982; 1:43-48.
Paradise JL, Bluestone CD,Colborn DC et al. Tonsillectomy and
Adenotonsillectomy for Recurret Throat in Infections in
Moderatelly Affected Children. Abstract. PEDIATRICS
2002; 110: 7-15.
Penny M, Creed-Kanashiro. Alimentacin para una buena salud.
Dilogo sobre Atencin Infantil AIEPI Washington DC,
USA. 1998; 4: 6.
Prober CJ. Neumona Acute inflamatory Upper Airway. En:
Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM eds. Nelson
Textbook of Pediatrics. 15
th
. Ed. Part XVii. Section 1.
Chapter 170. p716-721. W.B. Saunders Co. Philadelphia,
USA. 1996.
Prober CG. Pneumonia in neonatos. En Behrman RE, Kliegman
RM, Arvin AN eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 Ed.
Part XII Section 2. Chapter 99 p537-539. W.B .Saunders Co.
Programa de Control de las Infecciones Respiratorias Agudas de la
OMS. Los antibiticos en el tratamiento de las infecciones
respiratorias agudas en nios menores de 5 aos. En:
Benguigui Y. ed. Infecciones Respiratorias Agudas:
Fundamentos tcnicos y de las Estrategias de control. Serie
HCT/AIEPI-8. p23-44. OPS/OMS. Washington DC, USA.
1997.
Programa de Control de las Infecciones Respiratorias Agudas de la
OMS. Oxigenoterapia para las Infecciones Respiratorias
Agudas en nios. En: Benguigui Y. ed. Infecciones
Respiratorias Agudas: Fundamentos Tcnicos y de las
Estrategias de Control. p93-126. Serie HCT/AIEPI-8, OPS/
OMS. Washington DC. USA. 1997.
Reyes H, et al. Diagnstico de la faringoamigdalitis estreptoccica
Criterio clnico o coaglutinacin? Bol Hosp Infant Mex
1991; 46: 628-635.
Robinson D, Campbell H, Raina Bang A, El Muti AR. Lets learn
about ACUTE RESPIRATORY INFCCTIONS. Booklet
(How to talk with mothers about ARI). AHRTAG. London,
UK. 1995.
Rodrguez RS Infecciones respiratorias agudas de las vas
respiratorias altas En: Benguigui Y, Lpez Antuano FJ,
Schmunis G, Yunes J, eds. Infecciones respiratorias en nios.
Serie HCT/AIEPI-1; p181-88. OPS/OMS. Washington DC,
USA. 1997.
Rojo M., Gonzlez J., Razn R., Mir J.(+) En: Machado O. ed.
Manual de procedimientos de diagnstico y tratamiento.
p309-19, 329-32, 338-53. MINSAP. Editorial Pueblo y
Educacin. Ciudad de La Habana, Cuba. 1986.
Rojo M, Lain D y cols. Infecciones Respiratorias Agudas.
Orientaciones Metodolgicas. MINSAP. Ciudad de La
Habana, Cuba 1996.
Russell G. Community acquired pneumonia. (From BTS
management of community acquired pneumonia,Thorax
Decenber 2001) Arch Dis Child 2001; 85: 445-446.
Ruvinsky R, Balanzat AM. Neumonas bacterianas y virales. En:
Benguigui Y, Lopez FJ, Schmunis G, Yunes J. eds. Infecciones
respiratorias en nios Serie HCT/AIEPI-1 p215-49. OPS/
OMS; Washington DC, USA. 1997.
Schroeder K, Fahey T. Should we advise parents to administer
over the counter cough medicines for acute cough? Sistematic
review of randomised controlled trials Arch Dis Chid 2002;
86: 170-175.
Sinaniotis CA. Communitis-acquired pneumonia: diagnosis avd
treatment. Pediatr Pulmunol Suppl 1999; 18: 144-145.
Smith J, Finn A Antimicrobial prophylaxis. Arch Dis Child
1999; 80: 388-392.
Speer ME, Weisman LE. Pneumonia. En: Hansen TN, Copper TR,
Weisman LE, eds. Contemporary Diagnosis and Management
of Neonatal Respiratory Diseases, II ed. Handbook in Health
Care Company. p130-33. Pennsylvania, USA. 1998.
Teirstein AS. The Elusive Goal of Therapy for Usual Interstitial
Pneumonia. N Eng J Med 2004; 350: 181-183.
Trujillo H. Amigdalofaringitis aguda.(separata de conferencia). II
Congreso Colombiano de Neumologa Peditrica, VI Simposio
Nacional y II Encuentro Colombiano de FQ.. Sept. 25-28,
Medelln, Colombia. 1996.
Velazquez J. INFECCIONES RESPIRATORIAS BAJAS.
Neumona. En: Meza JE, ed. Temas de Pediatra. p.120-30:
Sociedad Venezolana de Puericultura y Pediatra. Caracas,
Venezuela 1997.
Waisman Y. Prospective randomized double blind study comparing
L epinefrine and racemic epinefrine aerosols in the treatment
of laringotracheitis (croup). Pediatrics 1992; 42:436-47.
Woensel van JBM, Aalderen van WMC, Kimpen JLL. Viral lower
respiratory tract infection in infants and young
children.(Clinical review). BMJ 2003; 327: 36-40.
World Health Organization. Etiology and clinical signs of serious
infections in young infants in developing countries: a who
collaborative study. Suppl. En Eichenwald HF. Guest ed.
Pedatr Infect Dis J. 1999; 18: Supplement.
Wubble L, Muniz l, Ahmed A. Etiology and treatment of
community acquired pneumonia in ambulatory children.
Pediatr Infect Dis 1999; 18: 98-104.
Cuadro de decisiones frente a una infeccin respiratoria
aguda no complicada
Benguigui Y. El control de las infecciones respiratorias agudas a
nivel de los servicios locales de salud. Noticias sobre IRA.
OPS/OMS. Washington DC, USA. Diciembre 1989.
OMS-OPS. Tratamiento de los nios con infecciones respiratorias
agudas: modelos simplificados para decisin teraputica en
nios. ICP-ARI. OPS/OMS. Washington DC, USA. 1985.
Rojo M. Cuadro de decisiones frente a una Infeccin Respiratoria
Aguda no Complicada. Rev Cub Med Gen Integr 1990; 6:
391-400.
Otitis media aguda
Albrich W, Mannet L and Harbarth S: Antibiotic selective
pressure and resistance in S Pneumoniae and S Pyogenes.
Emerging Infectious Diseases.2004, 10(3)514-517.
American Academy of Pediatrics: Acute Otitis Media. 695-96 in
Pickering L K Ed Red Book: 2003 Report of the Committee
on Infectious Diseases 26
th
Ed, Elk Grove Village USA.
Berman S:Otitis Media in children. N Engl J Med
Boston.1995,332(23)1560-5
Blumer J: Clinical perspectives on sinusitis and otitis media.
Pediatr Infect Dis J, Baltimore.1998, 17; s68-72.
Brook I and Gober AE:Bacterial interference in the nasopharynx
following antimicrobial therapy of acute otitis media. J
Antimicrobial Chemother, London.1998, 41; 489-92.
Cuba. Ministerio de Salud Pblica: Programa Integral de Atencin
y Control de las Infecciones Respiratorias Agudas.
UICTER.2000:19-20.
Dowell SF, Butler JC, Giebink GS, Jacobs MR et al:Acute Otitis
Media: Management and surveillance in an era of
pneumococcal resistance. Streptococcus Pneumoniae
Therapeutic Working Group. Pediatr Infect Dis,
Baltimore.1999, 18; 1-9.
Faden H, Duffy L and Boeve M: Otitis Media: back to basic.
Pediatr Infect Dis J, Baltimore.1998, 17; 1105-13.
Finkelstein JA, Stille CJ, Rifas-Shiman SL and Goldman D:
Watchful-Waiting for Acute Otitis Media: are parents and
physicians ready? Pediatrics, Evanston, 2005, 115(6):1466-73.
Fireman P:Otitis Media and Eustachian tube dysfunction.
Connection to allergic rhinitis. J Allergy Clin Immunol, St
Louis, 1997: s787-97.
Garbutt J, Jeffe D and Shackelford PG: Diagnosis of treatment of
Acute Otitis Media: an assessment. Pediatrics, Evanston,
2003; 112(1):
Garbutt J, St Geme JW, May A, Storch G and Shackelford PG:
Developing community-specific recommendation for first-
line treatment of Acute Otitis Media: Is high-dose amoxicillin
necessary? Pediatrics, Evanston, 2004. 114(2): 342-7.
Klein J:Otitis Media Pag 417-428. In: Krugmans Infections
Diseases of Children. 11
th
Ed, Mosby Ed USA, 2004.
Kontiokarrit T, Koivunen P, Niemela M, Poca T et al.:
Symptoms of Acute Otitis Media. Pediatr Infect Dis J,
Baltimore, 1998. 17: 676-9.
Kozyrskyj AL, Hildes-Rripsteine E, Lonstaffe SEA, Wincott LL
et al: Treatment of Acute Otitis Media with a shortened
course of antibiotics. JAMA, Chicago, 1998. 279:1736-42.
Luotonen M, Uhari M, Aitola L, Lukkaroiner AM et al:Nation-
wide population-based survey of Otitis Media and school
achievement. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, Limeric, 1998,
43:41-51.
Mc Cormick DP, Chonmaitre T, Pittman C, Sheed K, Friedman
NR, Uchida T and Baldwin CD: Non-severe Acute Otitis
Media: A clinical trial comparing outcome of watchful-waiting
vs. immediate antibiotic treatment. Pediatrics. Evanston,
2005, 115(6)1455-65.
Paradise J: Otitis Media. Pag 2138-46. In: Nelson Textbook of
Pediatric. Berhman, Kliegman and Jensa. 17
th
Ed, Saunders
Co Philadelphia.2003.
Pelton S: Otitis Media: Re-evaluation of diagnosis in the era of
the antimicrobial resistance, pneumococcal vaccine and
evolving morbidity. Pediatr Clin North Am, Philadelphia,
2005, 52: 711-28.
Robers M, Shilder A, Zielhuis G and Rosenfeld R: Otitis Media.
Seminar. Lancet, London, 2004; 363: 465-73.
Takata G, Chan L, Shekelle P et al: Evidence-assessment of
management of Acute Otitis Media: The role of antibiotics in
treatment of uncomplicated Acute Otitis Media. Pediatrics,
Evanston, 2001. 108(2): 239-47.
Sinusitis aguda
American Academy of Pediatrics: Clinical Practice Guideline
Management of sinusitis. Pediatrics, Evanston, 2001. 108 (3).
American Academy of Pediatrics: Sinusitis. Page: 676-81. In:
on Infectious Diseases 26
th
Burroughs M et al: Respiratory infections. Page: 493-530. In:
th
Ed, Mosby
Co, USA, 2004.
De Chazo RD, Chapin K and Swain RR: Fungal sinusitis. N
Engl J Med, Boston, 1997, 337(4):254-9.
Gwalney J: Sinusitis Page: 676-81. In: Mandell, Douglas and
Bennetts. Principles and Practice of Infectious Diseases. 6
th
Ed. Churchill Livingstone. New York-London, 2005.
Hoover GE, Newman LJ, Platts-Mills TAE, Phillips CD et al:
Chronis sinusitis: risk factors for extensive disease. J
Allergy Clin Immunol, St Louis, 1997, 100: 185-91.
Kennedy DW and Thaler ER: Acute vs. Chronic sinusitis:
Etiology, management, and outcomes. Infect Dis Clin Pract,
1997, 6(2) s49.
Kronemer KA and Mc Alister WC: Sinusitis and its imaging in
the pediatric population. Pediatr Radiol, Berlin. 1997, 27:
837-46.
Ohveira CA, Sole D, Maspitz CK and Rachelevsky GS:
Improvement of bronchial hyper responsiveness in
asthmatic children treated for concomitant sinusitis. Ann
Allergy Asthma Immunol, 1997, 79: 70-4.
Pappas D and Owen J: Sinusitis. Page: 1391-2. In: Berhman,
Kliegman and Jenson. Nelsons Textbook of Pediatrics. 17
th
Ed. Saunders Co Philadelphia, 2003.
Slavin R: Nasal polips and sinusitis JAMA, Chicago, 1997. 278:
1849-54.
Van Buchem EL, Knottnerus JA, Schrijnemaekers UJJ and Peeter
Mf: Primary- care-based randomised placebo-controlled trial
of antibiotic treatment in acute maxillary sinusitis. Lancet,
London, 1997, 349: 683-7.
Virant ES: Sinusitis and asthma: related airway diseases.
Pediatric Asthma, Allergy& Immunol, 1998, 12(3)169-74.
Zacharisen MC and Kelly KJ: Allergic and infectious pediatric
sinusitis. Pediatr Ann, New York, 1998; 27(11):759-66.
944 Tomo III
Infecciones respiratorias bajas complicadas
Alvarez C, Snchez I. Complicaciones de las neumonas
bacterianas. En Meneghello J, Fanta J, Paris E, Puga TF, eds.
PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed. Tomo 1 p.1306-1311.
Editorial Mdica Panamericana S.A. Buenos Aires,
Argentina 1997.
Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, et al, on behalf of The
Paediatric Pleural Disease Subcommittee of BTS Standards of
Care Committee. BTS Guidelines for Management of
Pleural Infections in Children. Thorax 2005; 60: i1-i21.
Guidelines for the Manage- ment of Community Acquire
Pnemonia in Childhood. Thorax (Supplem.) 2002; 57: i1-i24
Orenstein DM. Purulent pleuresy (Empyema) En: Behrman RE,
Kliegman RM, Harbin AM. eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 15 Ed. Part XIX. Section 4. Chapter 365.3 p1253-
1254. WB Saunder Co. Philadelphia,USA. 1996.
Ruvinsky R, Balanzat C. Neumonas bacterianas y virales En:
Benguigui Y, Lpez FJ, Shmunis G, Yunes J, eds. Infecciones
respiratorias en nios. p215-49. OPS/OMS Serie HCT/
AIEPI. Washington DC USA. 1997.
Singh M, Singh, SK, Chowdhary SK. Management of Empyema
Thoracic in Children. Indian Pediatrcs 2002; 39: 145-159.
Yamanaka A, Hirai T, Ohtake Y, Watanabe M, Nakamura K,
Tanabe T. Surgery for Thoracic Empiema with Rupture of
Lung Abscesses in a Child. J Pediatr Surg 1998; 1408-1410.
Absceso pulmonar
bacterianas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris A, Puga T F,
eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. Tomo 1 p3306-3311.
Editorial Mdica PANAMERICANA; Buenos Aires,
Argentina 1997.
Asher MI, Leversa AM. Lung abcess. En: Chernik V, Boat TF eds.
Kendig Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6
th
. Ed.
p552-560. WB. Saunders Co. Philadelphia, USA. 1998.
Joosten K, Hazelet J. Staphylococcal Pneumonia in Childhood:
with early intervention, lower mortality? Pediatr Pneumol
1995; 20:83-88.
Levine H T, Mascia A V, eds. Abscesos del pulmn. En:
Enfermedades y anomalas pulmonares en la infancia y la
niez. Sus diagnsticos y tratamientos. p. 187-91. Editorial
Beta S.R.L. Buenos Aires, Argentina, 1968.
Stern RC. Pulmonery abscess. En Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM. Eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 Ed. Part
XIX, Section 4. Chapter 358. p1233, 1234 WB Saunders
Co. Philadelphia, USA. 1996.
Tant T. Pediatric Lung Abscess: Clinical Management and
Outcome. Pediatr Infect Dis J 1995; 14: 51-55.
Zudhi M, Spear R et al. Percutaneous catheter drainage of tension
neumatoceles, secundary infected neumatocele and lung abscess
in children. Crit Care and Resp Med 1996; 24: 330-333.
Neumatoceles
bacterianas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris E, Puga TF, eds.
PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed. Tomo 1 p1306-1311.
Editorial Mdica Panamericana S A; Buenos Aires, Argentina.
1997.
Levine MI, Mascia AV. editores. Enfermedades y anomalas
pulmonares en la infancia y la niez. Sus diagnsticos y
tratamientos. En: Quistes Pulmonares adquiridos.
p.25,29,86,144.. Editorial Beta SRL. Buenos Aires, Argentina
1968.
Rojo M, Mir J(+), Gonzlez J, Razn R. Neumonas. En:
Machado O. y cols. editores. Manual de Procedimientos
Diagnsticos y Tratamientos en Pediatra. p329-332
Editorial Pueblo y Educacin. La Habana, Cuba. 1986.
Zudhi M, Spear R., et al. Percutaneous Catheter Drainage of
Tension Neumatocele, Secundarily Infected Pneumatocele
and Lung Abscess in Children. Crit Care Med 1996; 24:
230-33.
La tuberculosis (TB) constituye hoy en da, un pro-
blema de salud a escala mundial, y se estima que la ter-
cera parte del planeta est infectada, con 8 millones de
casos nuevos anuales de enfermedad activa y 3 millo-
nes de muertes por ao.
En la edad peditrica, se calculan 170 000 muertes
anuales por tuberculosis.
Las reas ms afectadas son el sudeste asitico y
el frica subsahariana, e incide fundamentalmente en
pases no desarrollados y en los sectores ms
desprotegidos de los pases desarrollados.
La TB ha constituido un azote desde que el hom-
bre comenz a vivir en grandes comunidades, y es la
primera causa de muerte al inicio del siglo XX. A partir
de ah mostr una tendencia francamente descendente,
hasta llegar a tasas inferiores a 5 x 100 000 habitantes
en pases desarrollados. El supuesto de que las enfer-
medades infecciosas, entre ellas la TB, estaban prcti-
camente erradicadas, condujo al abandono de los
programas de control y del tratamiento supervisado, lo
que unido a la emergencia del SIDA, el deterioro de las
condiciones de vida y la aparicin de resistencia a las
principales drogas antituberculosas, ha dado lugar a un
fenmeno epidemiolgico con reemergencia de la TB,
tanto en pases no desarrollados como desarrollados,
desde fines de la dcada de los 80. Esta situacin ha
sido de tal magnitud, que en 1993, la OMS declar emer-
gencia global, por primera vez en su historia, y convoc
a todas las naciones a revitalizar o crear programas de
control de la TB.
. Captulo 70 .
Tuberculosis
Gladys Abreu Surez
944 Tomo III
Infecciones respiratorias bajas complicadas
bacterianas. En Meneghello J, Fanta J, Paris E, Puga TF, eds.
PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed. Tomo 1 p.1306-1311.
Editorial Mdica Panamericana S.A. Buenos Aires,
Argentina 1997.
Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, et al, on behalf of The
Paediatric Pleural Disease Subcommittee of BTS Standards of
Care Committee. BTS Guidelines for Management of
Pleural Infections in Children. Thorax 2005; 60: i1-i21.
Guidelines for the Manage- ment of Community Acquire
Pnemonia in Childhood. Thorax (Supplem.) 2002; 57: i1-i24
Orenstein DM. Purulent pleuresy (Empyema) En: Behrman RE,
Kliegman RM, Harbin AM. eds. Nelson Textbook of
Pediatrics. 15 Ed. Part XIX. Section 4. Chapter 365.3 p1253-
1254. WB Saunder Co. Philadelphia,USA. 1996.
Ruvinsky R, Balanzat C. Neumonas bacterianas y virales En:
Benguigui Y, Lpez FJ, Shmunis G, Yunes J, eds. Infecciones
respiratorias en nios. p215-49. OPS/OMS Serie HCT/
AIEPI. Washington DC USA. 1997.
Singh M, Singh, SK, Chowdhary SK. Management of Empyema
Thoracic in Children. Indian Pediatrcs 2002; 39: 145-159.
Absceso pulmonar
bacterianas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris A, Puga T F,
eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. Tomo 1 p3306-3311.
Editorial Mdica PANAMERICANA; Buenos Aires,
Argentina 1997.
Asher MI, Leversa AM. Lung abcess. En: Chernik V, Boat TF eds.
Kendig Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6
th
. Ed.
p552-560. WB. Saunders Co. Philadelphia, USA. 1998.
Joosten K, Hazelet J. Staphylococcal Pneumonia in Childhood:
with early intervention, lower mortality? Pediatr Pneumol
1995; 20:83-88.
Levine H T, Mascia A V, eds. Abscesos del pulmn. En:
Enfermedades y anomalas pulmonares en la infancia y la
niez. Sus diagnsticos y tratamientos. p. 187-91. Editorial
Beta S.R.L. Buenos Aires, Argentina, 1968.
Stern RC. Pulmonery abscess. En Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM. Eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 Ed. Part
XIX, Section 4. Chapter 358. p1233, 1234 WB Saunders
Co. Philadelphia, USA. 1996.
Tant T. Pediatric Lung Abscess: Clinical Management and
Outcome. Pediatr Infect Dis J 1995; 14: 51-55.
Zudhi M, Spear R et al. Percutaneous catheter drainage of tension
neumatoceles, secundary infected neumatocele and lung abscess
in children. Crit Care and Resp Med 1996; 24: 330-333.
Neumatoceles
bacterianas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris E, Puga TF, eds.
PEDIATRIA MENEGHELLO. V Ed. Tomo 1 p1306-1311.
Editorial Mdica Panamericana S A; Buenos Aires, Argentina.
1997.
Levine MI, Mascia AV. editores. Enfermedades y anomalas
pulmonares en la infancia y la niez. Sus diagnsticos y
tratamientos. En: Quistes Pulmonares adquiridos.
p.25,29,86,144.. Editorial Beta SRL. Buenos Aires, Argentina
1968.
Rojo M, Mir J(+), Gonzlez J, Razn R. Neumonas. En:
Machado O. y cols. editores. Manual de Procedimientos
Diagnsticos y Tratamientos en Pediatra. p329-332
Editorial Pueblo y Educacin. La Habana, Cuba. 1986.
Zudhi M, Spear R., et al. Percutaneous Catheter Drainage of
Tension Neumatocele, Secundarily Infected Pneumatocele
and Lung Abscess in Children. Crit Care Med 1996; 24:
230-33.
La tuberculosis (TB) constituye hoy en da, un pro-
blema de salud a escala mundial, y se estima que la ter-
cera parte del planeta est infectada, con 8 millones de
casos nuevos anuales de enfermedad activa y 3 millo-
nes de muertes por ao.
En la edad peditrica, se calculan 170 000 muertes
anuales por tuberculosis.
Las reas ms afectadas son el sudeste asitico y
el frica subsahariana, e incide fundamentalmente en
pases no desarrollados y en los sectores ms
desprotegidos de los pases desarrollados.
La TB ha constituido un azote desde que el hom-
bre comenz a vivir en grandes comunidades, y es la
primera causa de muerte al inicio del siglo XX. A partir
de ah mostr una tendencia francamente descendente,
hasta llegar a tasas inferiores a 5 x 100 000 habitantes
en pases desarrollados. El supuesto de que las enfer-
medades infecciosas, entre ellas la TB, estaban prcti-
camente erradicadas, condujo al abandono de los
programas de control y del tratamiento supervisado, lo
que unido a la emergencia del SIDA, el deterioro de las
condiciones de vida y la aparicin de resistencia a las
principales drogas antituberculosas, ha dado lugar a un
fenmeno epidemiolgico con reemergencia de la TB,
tanto en pases no desarrollados como desarrollados,
desde fines de la dcada de los 80. Esta situacin ha
sido de tal magnitud, que en 1993, la OMS declar emer-
gencia global, por primera vez en su historia, y convoc
a todas las naciones a revitalizar o crear programas de
control de la TB.
. Captulo 70 .
Tuberculosis
Gladys Abreu Surez
Cuba cuenta con un programa de control que data
desde 1963 y ha transitado por varias etapas. En 1972 la
tasa fue de 14,5 x 100 000 habitantes, y lleg a ser de 4,4
en 1988. A partir de estos momentos, se produce un in-
cremento de las tasas, llegando en 1994 a 14,3 asociado
a problemas en la operacin del Programa y a las difi-
cultades econmicas del pas. La asociacin de la infec-
cin por el virus del VIH y la TB no se ha vinculado con
el incremento de esta ltima en el pas. Hasta el cierre
de 1998 se haban identificado 137 casos entre los 2 155
seropositivos al VIH conocidos. Similar situacin ocurre
con la multirresistencia (Cuadro 70.1, Fig.70.1).
En 2004 solo se reportaron 736 enfermos, de ellos
3 menores de 15 aos, para una tasa de 6,6 y 0,1 100 000
habitantes en esas edades, respectivamente.
CAUSA
La tuberculosis es producida por bacterias del com-
plejo Micobacterium tuberculosis: M tuberculosis (ms
importante), M. bovis (muy poco frecuente), M.
africanum (excepcional, no descrito en Cuba), M.
microtti y M.canetti (raros).
Es un bacilo grampositivo aerobio, con gran conte-
nido de lpidos y ceras, que se tie con la coloracin de
Ziehl Nielsen y resiste la decoloracin, porque es un bacilo
cido alcohol resistente (BAAR) y que se multiplica
lentamente: demora en duplicarse entre 16 y 20 h. Es
destruido por la luz solar y las altas temperaturas, pero
puede sobrevivir en el esputo desecado en condiciones
favorables.
Historia natural e inmunologa. La tuberculosis
se adquiere habitualmente por inhalacin de goticas en
suspensin que contienen M. tuberculosis, por lo gene-
ral de forma directa, a partir de un enfermo. La mitad de
los enfermos son contagiosos, sobre todo aquellos con
cavernas, con gran poblacin bacilar y que presentan
micobacterias al examen directo del esputo.
Las partculas inhaladas que logran eludir los me-
canismos defensivos, llegan a zonas bajas y medias del
pulmn, y a alvolos de localizacin subpleural. A este
nivel las micobacterias inician su multiplicacin. Inicial-
mente se produce una respuesta inflamatoria inespecfica
de polimorfonucleares (PMN) y fagocitosis por
macrfagos alveolares, sin que se produzcan manifesta-
ciones clnicas, ya que los bacilos carecen de toxinas y
enzimas. Estos macrfagos no activados son incapaces
de destruir a los bacilos fagocitados, se produce disemi-
nacin a linfticos regionales y bacteriemia en diferen-
tes tejidos, donde se producen siembras.
Como parte de la respuesta inmune, el macrfago
alveolar procesa los antgenos tuberculosos, los vincula
al complejo de histocompatibilidad mayor tipo II (HMC
II) y lo expresa en su superficie. Linfocitos T - CD4
reconocen estos antgenos y se produce una expansin
clonal, se generan linfocitos T memoria (Tm) que circu-
larn de por vida, y linfocitos T auxiliadores o helper
tipo 1 (Th 1) que producen una serie de citoquinas, entre
ellas el interfern gamma (INF ), que activan a los
macrfagos alveolares. Tambin se induce respuesta de
linfocitos B, con produccin de anticuerpos con poco
valor protector, as como, en menor medida, respuesta
de linfocitos T supresores o citotxicos (Ts), clulas NK
y clulas T gamma delta.
Los macrfagos ya activados liberan enzimas
fagosomales que destruyen a los bacilos fagocitados.
Durante este proceso, tanto en el sitio inicial como en
Cuadro 70.1. Resistencia a drogas antituberculosas, Cuba, 1994-1997
% de resistencia primaria
INH RIF ETA EST
No. S C S C S C S C
763 1,0 2,0 0,1 0,9 0 0 6,0 6,9
No. Susceptibilidad Resistencia 1 droga 2 drogas 3 drogas 4 drogas >4 drogas MDR
a drogas a cualquier
drogas
763 91,7 8,3 7,2 0,5 0,5 0 1,0 0,7
% de resistencia adquirida
23 8,7 91,3 65,2 13,0 13,0 0 26,1 13,0
Fuente: Laboratorio Nacional de Referencia de Micobacterias, IPK.
INH: isoniacida. EST: estreptomicina.RIF: rifampicina. C: combinada
ETA: etambutol. MDR: multidrogorresistencia. S: simple.
946 Tomo III
las siembras, se ha ido formando un granuloma, cuyo
centro contiene los bacilos y macrfagos que han muer-
to y otros detritos, con un pH cido que inhibe la multipli-
cacin celular y aspecto de queso: necrosis caseosa.
Alrededor de este centro se agrupan los macrfagos
activados, muy unidos y semejan un epitelio, por lo que
se les llama clulas epitelioides, y algunas fusionadas
formando clulas gigantes multinucleadas de Langerhans.
Por fuera se halla una corona de linfocitos que
producen citoquinas que continan activando a los
macrfagos. Todo este proceso descrito dura entre 3 y
8 semanas, transcurridas las cuales se establece la in-
munidad celular y la hipersensibilidad retardada.
En la mayora de las personas, aproximadamente
el 95 % de los casos, este proceso termina con la muer-
te de los bacilos, y la fibrosis y calcificacin de los
granulomas, y la persona infectada no desarrolla la en-
fermedad, se conoce solo que ha transcurrido este pro-
ceso, si realizamos una prueba de tuberculina y
detectamos hipersensibilidad retardada a antgenos
tuberculosos. A este estado posinfeccioso sin desarrollo
de enfermedad se le llama tambin enfermedad o infec-
cin tuberculosa latente.
La evolucin de la primoinfeccin tuberculosa de-
pende de la respuesta inmune.
Si es una respuesta equilibrada, con predominio de
la inmunidad celular y la respuesta Th 1, lo ms probable
es que no se desarrolle enfermedad, pero si predomina
la hipersensibilidad retardada, la respuesta citotxica que
es muy destructiva, las lesiones tienden a cavitarse,
drenar su contenido caseoso al exterior, y extenderse
las lesiones, aumenta la poblacin bacilar con la mayor
oxigenacin y epidemiolgicamente el individuo es ca-
paz de transmitir la enfermedad.
El riesgo de enfermar existe durante toda la vida y
es del 5 al 10 %, aunque hay mayores posibilidades en
los primeros 2 aos que siguen a la infeccin y en las
edades extremas de la vida.
La enfermedad se puede producir por aumento de
la lesin inicial o por reactivacin de bacilos que queda-
ron viables en lesiones fibrosadas de las siembras.
Estos bacilos permanecen dormidos gracias a la
inmunidad celular, y pueden reactivarse cuando dismi-
nuye esta en algunas condiciones patolgicas o de ries-
go: desnutricin, diabetes, alcoholismo, drogadiccin,
SIDA, enfermedades o tratamientos inmunosupresores
y en la senectud.
El nio que desarrolla enfermedad a partir de una
primoinfeccin tuberculosa, generalmente es poco sin-
tomtico, aunque puede estar gravemente enfermo en
las formas diseminadas.
El complejo primario tuberculoso aparece, por lo
general en los primeros 6 meses que siguen a la in-
feccin.
Se pueden observar raramente manifestaciones de
hipersensibilidad retardada: febrcula, eritema nudoso o
queratoconjuntivitis flictenular. Puede existir fiebre lige-
ra, no aumento de peso y sntomas respiratorios como
tos. Aproximadamente el 90 % de los nios cura espon-
tneamente y solo el 10 % evoluciona hacia un complejo
primario progresivo, con fiebre ligera persistente, prdi-
da de apetito y de peso, sntomas generales y sudacin.
Manifestaciones respiratorias. Tos que puede
ser seca, hmeda, quintosa o perruna, menos frecuente-
mente, dolor torcico o disnea. La expectoracin
hemoptoica es rara en estos casos, y es ms frecuente
en las tuberculosis de reinfeccin, con cavernas y en las
endobronquitis. Pueden aparecer, en el examen fsico,
manifestaciones de una condensacin inflamatoria o de
una compresin extrnseca de las vas areas: estridor,
roncos o sibilantes, ms raramente otras manifestacio-
nes compresivas que producen edema en esclavina, cir-
culacin colateral u otros.
Fig.70.1. Casos notificados por tuberculosis. Cuba, 1970-2000.
En estos nios puede aparecer, adems, un verda-
dero empiema tuberculoso por drenaje de un foco
caseoso a pleura, con el cuadro clnico de un sndrome
de interposicin lquida. A largo plazo, pueden aparecer
secuelas bronquiales como estenosis o bronquiectasias.
La TB de reinfeccin se puede ver a cualquier edad,
pero es ms frecuente en el adolescente y adulto, afecta
caractersticamente los vrtices o el segmento apical de
los lbulos inferiores pulmonares y el cuadro cursa con
sntomas respiratorios como tos y expectoracin de lar-
ga evolucin.
La pleuresa tuberculosa se considera una forma
extrapulmonar y se diferencia del empiema ya descrito,
en que se origina de una siembra al nivel pleural que se
reactiva, se ve generalmente despus de los 5 aos de
edad, con fiebre ligera y dolor torcico de tipo pleural, y
el lquido obtenido es de carcter serofibrinoso con pre-
dominio linfocitario.
Las formas graves o diseminadas (meningitis TB y
TB miliar con meningitis asociada o sin esta), son ms
frecuentes en edades extremas, en los primeros meses
que siguen a una infeccin y tienen alta mortalidad. Por
lo general, son secundarias a la diseminacin
hematgena, por drenaje del contenido caseoso en un
vaso sanguneo. Las meningitis puras tambin se pue-
den deber a la reactivacin de un foco intracraneal.
La TB miliar cursa con un sndrome febril prolon-
gado, hepatoesplenomegalia y adenopatas. Pueden apa-
recer tubrculos coroideos y lesiones cutneas. El
diagnstico se hace cuando aparecen las lesiones
radiolgicas miliares en los pulmones, expresin de ml-
tiples siembras.
La TB menngea es de inicio insidioso, pero tiene
una fase inicial de manifestaciones generales: fiebre li-
gera, vmitos, anorexia, seguida por manifestaciones de
hipertensin endocraneana con signos menngeos y tras-
tornos de conducta, al final llega el coma, la parlisis de
pares craneales y la muerte.
En ambas formas diseminadas puede coexistir un
complejo primario pulmonar.
La adenitis es la forma de TB extrapulmonar ms
frecuente en el nio, aparece en los meses siguientes a
la infeccin, es ms frecuente la localizacin cervical y
se caracteriza por una adenopata o por varias, y no se
modifica con tratamiento antibitico. Puede fistulizar,
indurarse y adherirse a planos profundos.
Otras localizaciones extrapulmonares (seas, arti-
culares, peritoneales, pericarditis, etc.), son muy raras
en nuestro medio. En pacientes con SIDA son muy fre-
cuentes las formas extrapulmonares, hay menos organi-
zacin de los granulomas, con radiologas atpicas, sin
cavidades y existe anergia a la tuberculina. La coexis-
tencia de estas infecciones acelera ambas enfermeda-
des: la inmunodeficiencia celular favorece la conversin
de infeccin a enfermedad tuberculosa progresiva y la
respuesta de citoquinas a la enfermedad tuberculosa
acelera la replicacin viral.
DIAGNSTICO
El diagnstico se hace fundamentalmente por la
bsqueda activa de casos entre los contactos de un tu-
berculoso bacilfero, teniendo en cuenta las formas poco
sintomticas. Esto se conoce como control de foco.
Se debe descartar TB (bsqueda pasiva) en aque-
llos casos que concurran por manifestaciones respirato-
rias prolongadas (sintomtico respiratorio de ms de
14 das = SR + 14), que incluyen neumonas que no
respondan al tratamiento habitual, con imgenes que no
se modifican, sndromes febriles prolongados en que se
hayan descartado las causas ms frecuentes, sndromes
adnicos u otras manifestaciones compatibles con TB.
En grupos de alto riesgo (drogadictos, internados
en prisiones e indigentes) puede ser til tambin la bs-
queda activa de casos.
En el estudio de los contactos (control de foco) se
har siempre:
Una valoracin clnica.
Una prueba de tuberculina (Mantoux).
Una radiografa de trax.
Estudios microbiolgicos o de otro tipo, que depen-
dern del cuadro clnico radiolgico encontrado.
La valoracin clnica lleva un interrogatorio y exa-
men fsico dirigido a los elementos ya descritos.
La prueba de Mantoux se realiza con el PPD, RT23
derivado proteico purificado, que es una mezcla natural
preparada con filtrado de cultivos de M. tuberculosis
esterilizados al calor. Fue elaborada por Siebert, en 1939,
y es an el material estndar de referencia.
Los antgenos micobacterianos que contiene evo-
can una respuesta de hipersensibilidad retardada, por
linfocitos T memoria en individuos infectados, su
positividad nos indica reconocimiento de antgenos en
individuos que han estado en contacto con el bacilo, pero
no discrimina enfermedad latente de enfermedad acti-
va. El individuo vacunado con BCG tambin puede res-
ponder al PPD pero en menor grado, lo que dificulta su
interpretacin. En nuestro pas, con una cobertura de
BCG al nacimiento mayor de 98,9 % la mayora de los
nios tienen una reaccin a la tuberculina menor de 5 mm.
948 Tomo III
La prueba de Mantoux se realiza con 0,1 mL de
PPD RT23 (2 UT) por va intradrmica en el plano dor-
sal del antebrazo izquierdo en la unin del tercio superior
con los dos tercios inferiores, hacia el borde externo y
se lee a las 48 72 h, se sealan con tinta los bordes de
la induracin que se palpe, nunca el eritema y se mide
el dimetro mximo transversal al eje longitudinal del
brazo.
Interpretacin de la prueba de tuberculina
Lectura Resultado
0-4 mm (no reactor) No infectados y falsos
negativos
5-9 mm (reactores Infectados por M.
dbiles) tuberculosis
Reacciones cruzadas
con micobacterias
Vacunados con BCG
10-14 mm (reactores Infectados por M.
francos) tuberculosis
Enfermos de TB
Reacciones cruzadas
Vacunados con BCG
15 o ms (hiperrgicos) Infectados y enfermos
de TB
En los controles de foco de un tuberculoso bacilfero
(BAAR +), a los efectos de definir los contactos infec-
tados, se tomarn como positivos a esta prueba a todos
los casos reactores de 5 mm o ms.
En pacientes con SIDA, o con manifestaciones cl-
nicas compatibles con TB tambin debe considerarse
positiva (PPD +).
Una vez que se considera que un caso es PPD+, o
sea, que est infectado con el M. tuberculosis, no debe
repetirse la prueba si hay una nueva exposicin al baci-
lo, porque ya sabemos que est infectado.
Cuando existen enfermedades o condiciones que
disminuyen la respuesta inmune, la reaccin a la
tuberculina puede ser negativa aunque est infectado.
Si hacemos la prueba en el perodo que media entre la
aspiracin del bacilo y el desarrollo de inmunidad celular
e hipersensibilidad retardada (3 a 8 semanas), la reac-
cin a la tuberculina puede ser tambin falsa negativa.
Como la memoria inmune se puede atenuar con el
tiempo, se recomienda repetir la prueba de Mantoux
despus de 1 a 2 semanas de la inicial, a aquellos casos
con alta sospecha de TB y Mantoux inicial anrgico.
Su positividad implica que la prueba inicial sirvi de
estmulo o recordatorio al sistema inmune. Este fen-
meno se llama efecto booster o de refuerzo, es ms
frecuente observarlo en el adulto y en el caso de los
nios, en el adolescente.
En ningn caso, una prueba de tuberculina, aunque
se repita varias veces, es capaz de sensibilizar a un indi-
viduo, para ello es necesaria la respuesta inmune al nivel
del tejido linfoide ya descrita.
En la actualidad se describe un inmunoensayo que
valora en sangre la respuesta de interfern- a algunos
antgenos micobacterianos y se plantea que tiene una
coincidencia del 85 % con la prueba de tuberculina.
La radiografa de trax es fundamental en los com-
plejos primarios que sean poco sintomticos. Casi nunca
vemos el granuloma inicial, con excepcin de los com-
plejos primarios progresivos que tienen un aspecto
neumnico, ni vemos generalmente la linfangitis
interfocal. El componente ms observado es el
ganglionar, existe una o ms adenopatas en el hilio o
bifurcacin de la trquea, se puede ver directamente o
dar signos indirectos como un enfisema localizado o una
atelectasia. La adenopata tambin puede cavitarse.
Pueden ser tiles los cortes tomogrficos lineales
o la tomografa axial computarizada en casos dudosos.
No hay imgenes patognomnicas en la TB. Pue-
den aparecer calcificaciones, reas de consolidacin,
fibrosis y cavitaciones, derrames o adherencias pleurales
y en el caso de la TB miliar, el punteado fino difuso ho-
mogneo que la caracteriza y que se diferencia de la
diseminacin broncgena, pues esta tiene ndulos ms
gruesos y de diferente tamao.
Estudios microbiolgicos para examen directo y
cultivo se hacen siempre que haya tos productiva o cuan-
do se demuestren lesiones parenquimatosas, ya sea re-
cogiendo esputo o contenido gstrico, y ms raramente
lavado broncoalveolar.
En formas extrapulmonares tambin se puede ha-
cer estudio microbiolgico de otras muestras, as como
valoracin por anatoma patolgica.
Los estudios convencionales en TB tienen la des-
ventaja de su larga demora (de 6 a 8 semanas), para
tener el resultado del cultivo y la sensibilidad a las dro-
gas antituberculosas.
Se han descrito mtodos radiomtricos, que indi-
can presencia de micobacterias entre 5 y 14 das, mto-
dos serolgicos o ELISA para deteccin de anticuerpos
y estudios cromatogrficos que identifican diferentes
sustancias micobacterianas. Actualmente, con el cono-
cimiento del DNA micobacteriano, se utilizan tcnicas
basadas en gentica molecular, que pueden agilizar el
diagnstico o sirven para estudios epidemiolgicos:
Sondas de hibridacin de DNA
Reaccin en cadena de polimerasa (PCR).
Anlisis de informador de luciferaza.
Polimorfismos de restriccin de longitud del fragmento.
Spoligotyping.
En los nios, es poco frecuente el aislamiento del
bacilo, lo que unido a la baja incidencia de tuberculosis,
motiva la recomendacin de nuestro Programa de Con-
trol para confirmar los casos presuntivos a travs de las
Comisiones Provinciales y del Centro de Referencia
Nacional.
TRATAMIENTO
A pesar del panorama epidemiolgico ya descrito,
la TB contina siendo una enfermedad prevenible y cu-
rable. La OMS tena como meta para el 2000, lograr
que todos los pases detectaran el 70 % de los enfermos
bacilferos y lograran la curacin del 85 % de ellos, lo
cual no se ha logrado.
Prevencin
La medida preventiva ms eficaz es cortar la cadena
de transmisin a partir de la deteccin, tratamiento y
curacin de los enfermos.
La quimioprofilaxis con isoniacida ha demostrado ser
eficaz hasta en el 85 % de los casos y puede ser:
Primaria: individuos no infectados (PPD-) pero
en contacto estrecho con un tuberculoso
bacilfero.
Secundaria: individuos infectados (PPD+) pero
no enfermos, la quimioprofilaxis trata de elimi-
nar bacilos viables en las siembras.
La quimioprofilaxis se administra a razn de
5 mg/kg/da sin exceder los 300 mg.
Se puede administrar bisemanal: 15 mg/kg/da,
sin exceder 900 mg por dosis, en casos que no
sea posible garantizar el esquema de dosis dia-
ria. Debe administrarse bajo supervisin directa
por el personal de salud.
La quimioprofilaxis primaria (individuos PPD-)
se administra durante 2 meses y se repite la prue-
ba de tuberculina, si esta se mantiene negativa,
se interrumpe la profilaxis, si por el contrario
resulta positiva se mantiene por 6 meses. La
quimioprofilaxis secundaria se administra durante
6 meses y solo una vez en la vida.
En el SIDA y otras condicionantes de alto ries-
go, puede extenderse a un ao.
No debe iniciarse nunca la quimioprofilaxis has-
ta estar seguros de que el paciente no est en-
fermo, ya que esto puede constituir una
monoterapia con el riesgo de desarrollo de re-
sistencia.
Vacunacin BCG: la OMS recomienda su uso en
pases con alta prevalencia de TB, con porcentajes
de eficacia variables, y se seala que previene fun-
damentalmente las formas graves o diseminadas de
la enfermedad y disminuye por tanto, la mortalidad.
Algunos pases desarrollados han limitado su uso a
grupos de alto riesgo.
En la actualidad se trabaja en nuevas vacunas dirigi-
das en 2 sentidos:
Mejorar la vacuna BCG, al hacerla ms potente.
Crear una nueva vacuna.
Prevencin en los trabajadores de la salud que ingre-
san en reas de investigacin, diagnstico o atencin
a pacientes con TB.
Educacin sanitaria.
Tratamiento curativo:
El tratamiento efectivo de la TB se basa en la apli-
cacin sistemtica de la terapia multidroga directamen-
te supervisada (estrategia DOTS de la OMS) y en el
seguimiento de los resultados de este tratamiento, y se
divide en dos fases:
Inicial o bactericida (negativiza los cultivos).
Continuacin o esterilizante.
Existen 4 grupos de poblacin bacilar en un enfer-
mo: extracelular (en las cavidades), intracelular (en los
macrfagos), semidormidos (caseum) y dormidos. La
actividad metablica es alta en los extracelulares, baja
en los intracelulares, ocurre en accesos en los
semidormidos y muy baja en los dormidos. Las drogas
bactericidas, particularmente la isoniacida, matan rpi-
damente los bacilos extracelulares, los que representan
el 90 %, mientras que la pirazinamida es muy efectiva
contra los intracelulares. En la fase de continuacin se
deben eliminar, adems, los semidormidos. La rifampicina
es efectiva contra las tres primeras poblaciones. Ningu-
na medicacin es efectiva contra los organismos dormi-
dos. Estos sern destruidos si despiertan e incrementan
su actividad metablica, o se mantienen dormidos gra-
cias al sistema inmune.
Clasificacin de los enfermos para tratamiento:
Categora I
Casos nuevos de TB bacilferos (BAAR +) y casos
graves.
Categora II
Retratamiento (recadas, fracasos y abandonos de
BAAR+).
Categora III
Casos nuevos de TB no bacilferos (BAAR -), for-
mas extrapulmonares no graves.
Categora IV
Casos crnicos.
950 Tomo III
La mayora de los nios caern en la categora III
y en ocasiones en la I.
El esquema de tratamiento de la categora I consta
de 4 drogas en la primera fase, la 4ta. puede ser estrepto-
micina o preferiblemente etambutol, por la resistencia a
la estreptomicina en nuestro medio (Cuadro 70.2).
La categora II lleva una fase inicial que se extien-
de a 3 meses (90 dosis) con 4 5 drogas y la 2da fase de
5 meses, 3 veces por semana (60 dosis) con 3 drogas.
La categora III es similar a la I, pero solo con 3
drogas.
La categora IV requiere de drogas de 2da lnea.
Este tratamiento se realiza en centros especializados.
Deben tenerse en cuenta situaciones especiales como
enfermos de SIDA, hepatopatas crnicas y otras.
Los esteroides se utilizan en pacientes muy gra-
ves, meningitis con focalidad neurolgica, TB disemina-
da y reacciones de hipersensibilidad a drogas
antituberculosas.
El resurgimiento de la TB ha trado consigo el inte-
rs por buscar nuevos elementos diagnsticos y tera-
puticos.
Actualmente, se trabaja en la bsqueda de nuevas
drogas antituberculosas y en la aplicacin de tratamien-
tos inmunomoduladores en pacientes con evolucin
trpida.
Bibliografa
Albino JA and Reichmann LB: The treatment of Tuberculosis.
Respiration, Basel, 1998, 65: 237-55.
American Academy of Pediatrics: Tuberculosis. 643-60. In:
on Infectious Diseases, 26
th
Armas L and Gonzlez Ochoa E: Manejo de la Tuberculosis en la
Repblica de Cuba. Rev Cubana Med Trop, La Habana,
1998, 50(2):150-8.
Bass J: Tuberculosis. Clin Med N Am, Mexico1993, 77(6):
1289-1319.
Blumberg HM, Leonard MK and Jasmer RM: Update on the
treatment of Tuberculosis and Tuberculosis latent infection.
JAMA, Chicago, 2005, 293(22): 2776-84.
Crofton J: Directrices para la Tuberculosis frmaco resistente.
WHO/TB/96.210 (Rev. 1) Organizacin Mundial de la Salud,
Ginebra, 1997.
Dotres C: Programa Nacional de Control de la Tuberculosis:
Manual de Normas y Procedimientos. Editorial Ciencias
Mdicas, La Habana, 1999.
Dpiaz R, Kremen K, De Hoas PEW, Gmez IR et al: Molecular
epidemiology of Tuberculosis in Cuba outside of Havana,
julio 1994-june 1995: utility of spoligotyping vs. 156110
restriction fragment length polymorphism. Int J Tuberc
Lung Dis, 1998, 2(9): 743-50.
Drobniewski F, Pablos-Mendez A and Raviglione MC:
Epidemiology of tuberculosis in the world. Sem Respir Crit
Care Med, 1997, 18(5): 419-29.
Dye C, Watt CJ, Bleed DM, Hosseini SM and Raviglione MC:
Evolution of Tuberculosis control and prospects for
reducing Tuberculosis incidence, prevalence and death
globally. JAMA, Chicago, 2005, 293(22): 2776-84.
Geng E, Kreiswirth B, Burzynski R and Schluger NW: Clinical
and radiographic correlates of primary and reactivation
Tuberculosis. JAMA, Chicago, 2005, 293(22): 2740-5.
Mederos L, Quiones Y, Ruiz R, Teja I et al: Anlisis
cromatogrfico de cepas de Mycobacterium Tuberculosis
aisladas de un brote en pacientes VIH en Cuba. Rev Cubana
Med Trop, La Habana, 1998, 50(2): 120-3.
Muoz F and Starke J: Tuberculosis. Page: 958-71. In:
Berhman, Kliegman and Jenson. Nelsons Textbook of
Pediatrics. 17
th
Nelson LJ, Schneider E, Wells CD and Moore N: Epidemiology
of childhood Tuberculosis in The United States, 1993-2001:
The need for continue vigilance. Pediatrics, Evanston, 2004,
114(2):333-41.
Oliva C, Callejn A y Marrero CL: Novedades en Tuberculosis.
Page: 23-42. n: II Curso Nacional de Actualizacin en
Neumologa Peditrica. Cobas Barroso N. Ergon Madrid, 2005.
OPS. Tuberculosis and children: the missing diagnosis. Suppl
Child Health Dialogue, 1996, AHRTAG, London
ECM1M35B, UK.
Pablos-Mendez A, Raviglione MC, Laszlo A, Binkin N et al:
Global surveillance for antituberculosis drug resistance,
1994-1997. N Eng J Med, Boston, 1998, 338: 1641-9.
Pai M, Gokhale K, Joshi R, Dogra S, Kalantri S, Mendirata D,
Narang P et al: Mycobacterium Tuberculosis infection in
health care workers in rural India. Comparison of a whole-
blood Interferon assay with tuberculin skin testing.
JAMA, Chicago, 2005: 293:2746-55.
Pilheu JA: Tuberculosis 2000: Problems and solutions. Int J
Tuberc Lung Dis, 1998, 2(9): 696-703.
Cuadro 70.2. Esquema de tratamiento de la categora I
Primera fase diaria (60 dosis)
Dosis
Droga Presentacin Diaria Mxima
Isoniacida Tab. de 150 mg 5mg/kg 300 mg
Rifampicina Tab. de 300 mg 10 mg/kg 600 mg
Pirazinamida Tab. de 500 mg 15-30 mg/kg 1,5-2g
Estreptomicina Bbo. de 1 g 15 mg/kg 1g (<50 aos)
Segunda fase: intermitente 2 veces por semana
(40 dosis)
Dosis
Droga Presentacin Diaria Mxima
Isoniacida Tab. de 150 mg 15 mg/kg 750 mg
Rifampicina Tab. de 300 mg 10 mg/kg 600 mg
Nota: El etambutol, en la primera fase, se utiliza a razn de 25 mg/kg
y con una dosis mxima de 2,5 g. No se utilizar en personas cuyas
limitaciones impidan poder detectgar a tiempo la toxicidad sobre el
nervio ptico y en aquellas con neuropata ptica previa: en estos
casos, se utilizar la estreptomicina en la dosis antes descrita.
Starke J: Tuberculosis. Page: 731-67. In: Krugmans Infectious
th
Ed, Mosby Co, USA, 2004.
Wooton SH, Gonzlez BE, Pawlak R, Teeter LD, Smith KC,
Musser JM, Starke JR and Gravis EA: Epidemiology of
pediatric Tuberculosis using traditional and molecular
techniques: Houston, Texas. Pediatrics, Evanston, 2005,
116(5): 1141-47.
La pleura es una fina membrana que cubre la su-
perficie interna torcica (pleura parietal) y envuelve los
pulmones (pleura visceral). La pleura parietal dispone
de una rica inervacin sensitiva y es irrigada por la cir-
culacin sistmica, a diferencia de la pleura visceral que
es sensible al dolor y su vascularizacin proviene de la
circulacin pulmonar. Ambas estn constituidas por una
capa simple de clulas mesoteliales, que se apoyan en
una red de tejidos conectivos que contienen vasos san-
guneos y linfticos. Entre estas clulas aparecen estomas
que comunican directamente con los linfticos.
El espacio pleural que se crea entre ambos
mesotelios, es real y contiene normalmente de 0,1 a 0,2
mL/kg de peso corporal de un lquido claro que contiene
1,5 g de protenas/dL y alrededor de 1 500 clulas/mL
con predominio de monocitos y un pH de 7,60. Este l-
quido es esencialmente instersticial de la pleura parietal,
ya que es irrigada por la circulacin sistmica y como la
presin en el espacio pleural es subatmosfrica, hay un
gradiente de presin hacia dicho espacio.
En condiciones normales, la formacin de lquido y
su reabsorcin a travs de los linfticos estn balancea-
das. Puede producirse acumulacin de lquido por:
Incremento en su formacin:
Incremento en la presin hidrosttica.
Disminucin de la presin onctica intravascular.
Aumento de la permeabilidad vascular.
Movimiento de lquido del espacio peritoneal.
Por disminucin en su reabsorcin:
Drenaje linftico bloqueado.
Derrames pleurales
Se originan por mltiples causas, tanto si son
trasudados como exudados (Cuadro 71.1).
. Captulo 71 .
Afecciones pleurales
Gladys Abreu Surez
Cuadro 71.1. Derrames pleurales
Hidrotrax o trasudados:
Insuficiencia cardaca.
Sndrome nefrtico.
Cirrosis heptica
Hipoproteinemia (desnutricin severa).
Dilisis peritoneal.
Atelectasia.
Otras.
Exudados:
Infecciones:
Derrames paraneumnicos.
. Neumonas bacterianas.
. Neumonas atpicas.
. Tuberculosis.
. Neumonas micticas.
. Neumonas parasitarias.
Infecciones por debajo del diafragma.
Tumoraciones:
Causas inmunolgicas:
Pancreatitis.
Embolismo pulmonar.
Uremia.
Enfermedades de los linfticos:
Quilotrax.
Iatrognicas.
Drogas.
Radiaciones.
Exudados
Resultan de la inflamacin pleural o de la afecta-
cin del drenaje linftico.
Para que un lquido pleural se considere exudado,
debe reunir uno de los requisitos siguiente:
Relacin de protenas totales en lquido pleural con la
del suero de 0,5 o ms.
Actividad de deshidrogenasa lctica (DHL) en lqui-
do pleural de 200 U o ms.
Relacin de actividad de DHL en lquido pleural con
la del suero de 0,6 o ms.
Los derrames paraneumnicos o pleuresas son la
causa ms frecuente de exudado pleural.
La neumona en una localizacin subpleural
incrementa la permeabilidad capilar pleural y pulmonar,
y se filtra un lquido estril rico en protenas, con mode-
rado nmero de leucocitos polimorfonucleares (PMN).
Metabolitos del oxgeno y otros productos liberados por
los PMN y las bacterias, son los responsables del dao
al endotelio vascular y del aumento de la permeabilidad.
Starke J: Tuberculosis. Page: 731-67. In: Krugmans Infectious
th
Ed, Mosby Co, USA, 2004.
Wooton SH, Gonzlez BE, Pawlak R, Teeter LD, Smith KC,
Musser JM, Starke JR and Gravis EA: Epidemiology of
pediatric Tuberculosis using traditional and molecular
techniques: Houston, Texas. Pediatrics, Evanston, 2005,
116(5): 1141-47.
La pleura es una fina membrana que cubre la su-
perficie interna torcica (pleura parietal) y envuelve los
pulmones (pleura visceral). La pleura parietal dispone
de una rica inervacin sensitiva y es irrigada por la cir-
culacin sistmica, a diferencia de la pleura visceral que
es sensible al dolor y su vascularizacin proviene de la
circulacin pulmonar. Ambas estn constituidas por una
capa simple de clulas mesoteliales, que se apoyan en
una red de tejidos conectivos que contienen vasos san-
guneos y linfticos. Entre estas clulas aparecen estomas
que comunican directamente con los linfticos.
El espacio pleural que se crea entre ambos
mesotelios, es real y contiene normalmente de 0,1 a 0,2
mL/kg de peso corporal de un lquido claro que contiene
1,5 g de protenas/dL y alrededor de 1 500 clulas/mL
con predominio de monocitos y un pH de 7,60. Este l-
quido es esencialmente instersticial de la pleura parietal,
ya que es irrigada por la circulacin sistmica y como la
presin en el espacio pleural es subatmosfrica, hay un
gradiente de presin hacia dicho espacio.
En condiciones normales, la formacin de lquido y
su reabsorcin a travs de los linfticos estn balancea-
das. Puede producirse acumulacin de lquido por:
Incremento en su formacin:
Incremento en la presin hidrosttica.
Disminucin de la presin onctica intravascular.
Aumento de la permeabilidad vascular.
Movimiento de lquido del espacio peritoneal.
Por disminucin en su reabsorcin:
Drenaje linftico bloqueado.
Derrames pleurales
Se originan por mltiples causas, tanto si son
trasudados como exudados (Cuadro 71.1).
. Captulo 71 .
Afecciones pleurales
Gladys Abreu Surez
Cuadro 71.1. Derrames pleurales
Hidrotrax o trasudados:
Insuficiencia cardaca.
Sndrome nefrtico.
Cirrosis heptica
Hipoproteinemia (desnutricin severa).
Dilisis peritoneal.
Atelectasia.
Otras.
Exudados:
Infecciones:
Derrames paraneumnicos.
. Neumonas bacterianas.
. Neumonas atpicas.
. Tuberculosis.
. Neumonas micticas.
. Neumonas parasitarias.
Infecciones por debajo del diafragma.
Tumoraciones:
Causas inmunolgicas:
Pancreatitis.
Embolismo pulmonar.
Uremia.
Enfermedades de los linfticos:
Quilotrax.
Iatrognicas.
Drogas.
Radiaciones.
Exudados
Resultan de la inflamacin pleural o de la afecta-
cin del drenaje linftico.
Para que un lquido pleural se considere exudado,
debe reunir uno de los requisitos siguiente:
Relacin de protenas totales en lquido pleural con la
del suero de 0,5 o ms.
Actividad de deshidrogenasa lctica (DHL) en lqui-
do pleural de 200 U o ms.
Relacin de actividad de DHL en lquido pleural con
la del suero de 0,6 o ms.
Los derrames paraneumnicos o pleuresas son la
causa ms frecuente de exudado pleural.
La neumona en una localizacin subpleural
incrementa la permeabilidad capilar pleural y pulmonar,
y se filtra un lquido estril rico en protenas, con mode-
rado nmero de leucocitos polimorfonucleares (PMN).
Metabolitos del oxgeno y otros productos liberados por
los PMN y las bacterias, son los responsables del dao
al endotelio vascular y del aumento de la permeabilidad.
952 Tomo III
Este es el llamado estadio inflamatorio. En la clni-
ca se observan los sntomas propios de la neumona, es
importante el dolor torcico que aumenta con las inspi-
raciones profundas, la tos y al estirarse, y que puede
irradiarse al hombro o a la espalda. El nio adopta una
postura antlgica y se queja.
El dolor es mayor en las llamadas pleuresas plsti-
cas o secas, en que la cantidad de lquido es pequea y
puede disminuir cuando su volumen aumenta.
En la medida en que el derrame es mayor, puede
aparecer dificultad respiratoria y cianosis. En el examen
fsico, en dependencia de la magnitud del derrame, se
aprecia matidez, y disminucin de las vibraciones voca-
les y del murmullo vesicular.
Al inicio puede palparse y auscultarse un roce s-
pero, de friccin que desaparece al acumularse lquido.
El mediastino puede desplazarse hacia el lado no afecto,
y observarse desviacin del latido de la punta. Estos
hallazgos se modifican con los cambios de posicin, pero
mucho ms lentamente que cuando se trata de un
trasudado.
Si en este estadio la teraputica antibitica se de-
mora en iniciarse o no es adecuada, las bacterias inva-
den el espacio pleural.
Productos de las bacterias, como los componentes
de la pared celular del neumococo, se unen a leucocitos
y otras clulas, y estimulan la produccin de citoquinas y
mediadores: interleucina 1 (IL-1), interleucina 6 (IL-6),
interleucina 8 (IL-8), factor activador plaquetario (PAF)
y factor de necrosis tumoral (TNF) alfa.
Los leucocitos PMN migran hacia la pleura atra-
dos por la IL-8, el PAF y los componentes de la pared
bacteriana. Estos componentes tambin activan la va
alternativa del complemento y la cascada de la coa-
gulacin. Hay aumento de la actividad procoagulante y
disminucin de la fibrinlisis, lo que favorece la deposi-
cin de fibrina en el espacio pleural. Los fibroblastos
son activados e invaden la pleura y segregan colgeno,
que junto con la fibrina producen tabiques entre las ho-
jas pleurales. Este estadio se llama de tabicacin o
fibrinopurulento.
Con la continuacin del proceso infeccioso, las bac-
terias y leucocitos muertos liberan sustancias que au-
mentan la inflamacin. A diferencia de la neumona, a
nivel de la pleura estos detritos y la fibrina no pueden ser
eliminados por el organismo, ya que bloquean el drenaje
linftico, por lo que el derrame puede incrementarse en
este estadio, aunque la neumona mejore, y es necesario
el drenaje teraputico.
El exudado adquiere un aspecto de lquido gelati-
noso, que se coagula y puede llegar a ser francamente
purulento.
En este estadio disminuyen ms el pH y la glucosa
en el lquido pleural, y aumenta la DHL.
Los hallazgos clnicos son similares, pero no se
modifican con los cambios de posicin.
De no evacuarse el derrame, a las 2 3 semanas
del inicio sobreviene el estadio de organizacin o empie-
ma crnico, en que los fibroblastos continan depositan-
do colgeno y una membrana fibrinopurulenta encierra
el pulmn (fibrotrax o paquipleuritis).
Un empiema no evacuado puede fistulizar a bron-
quio y provocar una fstula broncopleural y un
pioneumotrax. Tambin puede producir abscesos
pulmonares, pericarditis purulenta, osteomielitis de las
costillas, peritonitis por ruptura diafragmtica y compli-
caciones spticas a distancia.
CAUSA
La pleuresa es una complicacin relativamente
frecuente en las neumonas bacterianas y se reporta hasta
el 66 % de grmenes aerobios aislados, tanto gram-
positivos como gramnegativos; en alrededor del 24 %
de los casos se aslan grmenes anaerobios y el 10 %
son infecciones mixtas.
En nuestro medio el neumococo es el agente ms
importante de las neumonas adquiridas en la comuni-
dad, en nios mayores de 2 meses.
Otros microorganismos pueden ser estreptococo
del grupo B (en recin nacidos), Haemophilus
influenzae en individuos no vacunados, as como
Staphylococcus y Klebsiella.
Es importante la causa tuberculosa en pases don-
de la tuberculosis infantil es frecuente.
Las neumonas virales y por micoplasmas pueden
cursar con derrames generalmente pequeos y unilate-
rales que regresan en 1 semana, con aspecto seroso y
escasas clulas mononucleares con glucosa normal. En
algunas infecciones por micoplasmas pueden observar-
se derrames masivos.
DIAGNSTICO
Los estudios radiogrficos de torx (anteroposterior,
lateral y Pancoast) y ultrasonogrficos evidencian el
derrame; es muy til el ultrasonido en las pleuresas
tabicadas y en derrames que se localizan atpicamente
en el espacio subpulmonar. La tomografa axial
computarizada (TAC) puede diferenciar entre enfer-
medad pleural y parenquimatosa, y determinar
tabicamiento.
La puncin pleural confirma el diagnstico y per-
mite el estudio del lquido tanto citoqumico como micro-
biolgico; debe evacuarse la mayor cantidad de lquido
para aliviar los sntomas compresivos. Debe realizarse
en derrames que ocupan ms de un tercio del hemitrax
o en cualquier paciente con evolucin no satisfactoria.
TRATAMIENTO
La teraputica est dirigida, en primer lugar, a la
enfermedad de base. La antibioticoterapia estar en
dependencia de la causa infecciosa que se sospeche y
debe ser de larga duracin, en el caso de los empiemas.
Penicilinas y cefalosporina penetran bien en la cavidad
pleural, pero no sucede as con los aminoglucsidos en
pacientes con empiema.
La pleurotoma con aspiracin y drenaje est indi-
cada en los llamados derrames complicados:
Derrames purulentos (empiemas).
Cuando la tincin de Gram del lquido pleural demues-
tre grmenes.
Aunque el aspecto macroscspico no sea purulento,
si hay presencia en el lquido pleural de:
pH < 7,10.
Glucosa < 40 mg/dL 2,2 mmol/L.
DHL > 1 000 U.
La cantidad de protenas y PMN tiene poco valor
para definir si un derrame es complicado.
La colocacin del catter puede ser guiada por ul-
trasonido, cuando exista tabicamiento. Si el drenaje falla
por obstruccin del catter, puede ser necesario un tubo
ms grueso y/o usar fibrinolticos (estreptoquinasa o
uroquinasa).
En caso de derrames complicados de evolucin
desfavorable, colecciones tabicadas de difcil drenaje o
larga evolucin, se recomienda realizar tempranamente
una toracoscopia video-asistida (mnimo acceso), para
lisis de adherencias, extraccin de pus, fibrina y lavado
de cavidad pleural.
En sepsis pleurales persistentes, se recomienda la
decorticacin.
Neumotrax
Se le llama as a la presencia de aire en el espacio
pleural, el cual puede penetrar a travs de la pleura parietal
por heridas penetrantes del trax, perforaciones
diafragmticas o de forma iatrognica como sucede en
la puncin pleural, la canalizacin de subclavia u otros
procederes.
Tambin puede entrar a travs de la pleura visceral
por ruptura de bulas, neumatoceles, alvolos o abscesos
subpleurales, o en el curso de un empiema que fistulice
a bronquio.
Es poco frecuente en el nio, pero se observa
fundamentalmente en el recin nacido. En el resto de la
edad peditrica puede verse, sobre todo, como compli-
cacin del asma y de las neumonas estafiloccicas, en
la fibrosis qustica, en las bronquiolitis, en el sndrome de
Ehler Danlos y Marfn, y en el secuestro pulmonar, va-
riedad qustica.
El neumotrax espontneo es raro en el nio. En
dependencia de la causa, pueden presentarse
hidroneumotrax, pioneumotrax y hemoneumotrax.
CUADRO CLNICO
Su comienzo es brusco con dolor tpicamente
pleurtico, disnea y cianosis, en dependencia de su mag-
nitud. Hay taquicardia y taquipnea reflejas. En el exa-
men fsico se constatan dificultad respiratoria, retracciones
con latido de la punta desviado en sentido contrario al
lado del neumotrax, y disminucin de las vibraciones
vocales y del murmullo vesicular con timpanismo.
En casos poco frecuentes, en nios con heridas
penetrantes del trax o ventilados con presin positiva
puede verse neumotrax a tensin, pues el gas se acu-
mula con una presin superior a la atmosfrica, y produ-
ce desplazamiento mediastinal y aumento de la
resistencia pulmonar, lo que lleva al paciente a la insufi-
ciencia cardaca derecha aguda.
La radiografa demuestra la presencia de aire, so-
bre todo la realizada en espiracin (Fig. 71.1).
Fig. 71.1. Neumatrax izquierdo.
La evolucin es hacia la reabsorcin en la semana.
El tratamiento ser el de la enfermedad de base; se ad-
ministran analgsicos, as como oxigenoterapia para ace-
lerar la reabsorcin, ya que aumenta el gradiente de
presin.
La pleurotoma con sello de agua est indicada en
los grandes neumotrax que dificulten la ventilacin.
Las recidivas pueden requerir pleurodesis qumica
o toracotoma con extirpacin de bulas y raspado de la
pleura basal.
954 Tomo III
Hemotrax
Es la presencia de sangre en la cavidad pleural.
Es ms frecuente en el curso de los traumatismos
torcicos y en procederes investigativos como
toracocentesis y biopsias. Con menor frecuencia se ob-
servan en neoplasias, discrasias sanguneas, acompaan-
do a un neumotrax (hemoneumotrax), en la
tuberculosis y en el empiema, por erosin de un vaso
sanguneo.
El diagnstico diferencial se debe hacer con una
toracocentesis traumtica, ya que pocas gotas pueden
teir el lquido pleural. En ese caso, el color del lquido
mientras se aspira no es uniforme, se coagula en minu-
tos y no se observa hemosiderina en los macrfagos.
El tratamiento se dirige a la enfermedad de base,
al control de la hemorragia y a la reposicin de sangre.
Debe eliminarse la sangre para evitar adherencias
pleurales.
Quilotrax
Es una consecuencia de la ruptura del conducto
torcico con el consiguiente escape de quilo y su irrup-
cin en la cavidad pleural.
Su causa ms frecuente es la ciruga torcica y
los traumatismos, aunque puede ser secundario a le-
siones tumorales, usualmente linfomas. Puede asociar-
se al sndrome de Noonan, las linfangiomatosis, trombosis
del conducto torcico y anomalas congnitas del siste-
ma ductal. Muchas veces no se demuestra la causa. Es
ms frecuente del lado izquierdo.
Clnicamente, se manifiestan los sntomas de la
enfermedad de base y la disnea, que aparece al
incrementarse el derrame. El diagnstico lo da el estu-
dio del lquido; este tiene un aspecto caractersticamen-
te lechoso, es inodoro, con predominio de linfocitos. La
glucosa es similar a la del suero y el pH es 7,40, con
una elevada concentracin de triglicridos (usualmente
110 mg/dL) y una relacin colesterol-triglicridos de 1.
Las concentraciones de triglicridos entre 50 y 110 mg/dL
no son definitorias, por lo que se requiere una electroforesis
de lipoprotenas.
Este estudio permite el diagnstico diferencial con
los derrames crnicos o pseudoquilotrax, que por su
alto contenido de colesterol pueden adquirir este aspec-
to lechoso. Tambin es til en pacientes desnutridos o
en recin nacidos que no hayan sido alimentados, en los
que el lquido tiene un aspecto seroso.
El manejo de estos enfermos debe estar dirigido a
la causa, si se trata de un tumor, y a la alimentacin con
una dieta pobre en grasas y sal, y rica en protenas y
vitaminas liposolubles. La evacuacin del derrame pro-
duce considerables prdidas calricas, de protenas y
linfocitos, lo que disminuye la respuesta inmunolgica
del nio, por lo que debe hacerse solo cuando compro-
meta la respiracin. La mayora de los quilotrax
traumticos cesan o disminuyen en 1 2 semanas; en
caso contrario, se puede intentar ligar el conducto o rea-
lizar pleurodesis qumica.
Tumoraciones de la pleura
Son raras en el nio. Pueden ser primarias o
metastsicas.
Los linfomas mediastinales pueden infiltrar la pleura,
aunque es ms frecuente que produzcan un derrame
pleural, por obstruccin linftica o del conducto torcico.
Generalmente existen adenopatas mediastinales y el l-
quido es seroso, aunque puede ser sanguinolento o le-
choso, con pocas clulas y predominar los linfocitos.
Los mesoteliomas son raros en el nio. En el adul-
to se han asociado a exposicin prolongada a asbesto.
Pueden ser benignos, con elementos fibrosos o malignos
fibrosarcomatosos. Su inicio es insidioso con dolor
torcico localizado, disnea, tos y prdida de peso. Son
unilaterales y crecen a lo largo del mediatismo.
DIAGNSTICO
En la radiografa se observa un derrame pleural
con ndulos o engrosamiento mediastinal y toma
pericrdica.
Hay resistencia a la aguja cuando se punciona, y
se obtiene un lquido seroso o sanguinolento, viscoso, con
menos de 5 000 clulas/mL, pH bajo y LDH normal.
La confirmacin se realiza por toratocoma, ya que la
biopsia pleural y el estudio citolgico del lquido, habi-
tualmente, no son concluyentes.
El tratamiento es quirrgico, con una corta super-
vivencia.
Bibliografia
Avansino J, Goldman B, Sawin R and Flum D: Primary operative
vs. non-operative therapy for paediatric empyema. A
metanalysis. Pediatrics, Evanston, 2005, 115(6):1652-9.
Brooks I: Microbiology of empyema in children and adolescents
Pediatrics, Evanston, 1990, 85: 922-6.
Bryant R and Salman C: Pleural effusion and empyema Page:
743-50. In Mandel Douglas and Bennett: Principles and
practice of Infectious Diseases. 5
th
Ed. Churchill Livingstone.
NY-London, 2000.
Desencious JC and Guillemoft D: Consequences of bacterial
resistance to antimicrobial agents. Conference summary.
Emerging Infect Dis.2004, 10(4): 759-60.
Gmez R y Santillana P: Neumotrax y derrame pleural. Page.:
248-55. In: Takahashi T. Ciruga. Bases clnicas y prcticas.
Mc Graw-Hill-Interamericana, Mxico, 2003.
Hoff SJ, Neblett WW, Edwards KM, Heller RM et al:
Parapneumonic empyema in children: decortications hasten
recovery in patients with severe pleural infections. Pediatr
Infect Dis J, Baltimore, 1991; 10: 194-9.
Kroegel C and Antony VB: Immunobiology of pleural
inflammation: Potential implications for pathogenesis,
diagnosis and treatment. Eur Respir J, Copenhagen, 1997.
10: 2411-8.
Prez Fras J et al: Neumona adquirida en la comunidad.
Complicaciones y problemas en la prctica peditrica. Page:
1-14. In: Cobas Barroso. II Curso Nacional de Neumologa
Peditrica. Ergon, Espaa, 2005.
Phelan P, Landau L and Olinsky A: Respiratory Illnesses in
children, Page:83-5; 3
rd
1990.
Sahn SA: The pleura. State of the art. Am Rev Respir Dis, New
York, 1988, 138: 184-234.
Sanh SA: Management of complicated parapneumonic effusions
Am Rev Respir Dis, New York, 1993, 148: 813-7.
Shoseyov A, Bibi H, Shatzberg G et al: Short-term course and
outcome of treatments of pleural empyema in pediatric
patients. Chest, Park Ridge, 2002, 121:836-40.
Smith/Their: Fisiopatologa. Principios bsicos de la enfermedad.
Page: 833-35. Editorial Cientfico Tcnica, La Habana, 1983.
Trujillo JJ: Tratamiento toracoscpico del empiema pleural en el
nio. Trabajo para optar por el Titulo de Especialista de 1er
Grado en Pediatra. Hospital William Soler, Facultad Enrique
Cabrera. ISCM-H. 2004.
Winnie G: Pleurisy, Pneumothorax and Hydrothorax. Page:
1461-5. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelsons
th
2003.
En 1964, Olson y colaboradores reportaron una
afeccin con manifestaciones clnicas semejantes a la
tos ferina en una familia en la que no se pudo aislar la
Bordetella pertussis y encontraron, en la orofaringe de
los nios, adenovirus tipo 2, y en todos los miembros de
la familia un aumento significativo de anticuerpos fijadores
del complemento al adenovirus, que persistieron por
meses. En 1966, Collier y colaboradores describieron
dos hermanos con manifestaciones clnicas semejantes
a la tos ferina en que se aisl adenovirus tipo 5 y deno-
minaron a este cuadro sndrome pertussis. En ambos
reportes, se encontr eosinofilia en la convalecencia,
cuando habitualmente no se realizan estudios
hematolgicos. Posteriormente, se produjeron varios
reportes de cuadros parecidos a la tos ferina provoca-
dos por adenovirus, con leucocitosis y linfocitosis en el
perodo de estado y en la convalecencia, eosinofilia. El
informe de Islur y cols. (1975) hace referencia a un
sndrome de tos ferina en 201 nios en los que se
. Captulo 72 .
Sndrome coqueluchoide
o pertussoide
Manuel Rojo Concepcin
aisl B. pertussis en 139 de ellos, junto con adenovirus
en la quinta parte; en los restantes 62 pacientes, en que
no se aisl la B. pertussis, se encontr tambin en la
quinta parte de ellos adenovirus, lo que ratific, al pare-
cer, lo establecido por Klenk y cols, tres aos antes, que
una infeccin mixta, bacteriana y viral, pudiera estar pre-
sente en el sndrome tosferinoso o coqueluchoide. Re-
portes posteriores sealan dicho sndrome en infecciones
por Chlamydia trachomatis y tambin en afecciones
de causa no infecciosa como la fibrosis qustica. Se
acepta hoy, por consenso, el sndrome tosferinoso,
pertussoide o coqueluchoide, que es producido por dis-
tintas causas, infecciosas o no, y cuyas manifestaciones
clnicas son semejantes a la tos ferina, que siempre de-
ber descartarse, y que se incluye en dicho sndrome.
CAUSA
Infecciosas y no infecciosas.
Infecciosas
Bacterianas:
Bordetella pertussis
Bordetella parapertussis
Bordetella bronchisptica
Mycobacterium tuberculoso
Chlamydia trachomatis (lactantes y nios pe-
queos) y Chlam. pneumoniae
Otras bacterias (discutido)
Virales:
Adenovirus (los ms frecuentemente encontrados)
Citomegalovirus y otros (?).
Micticas
Neumocistis jirovecii (antes denominado N.
carinii). Se presenta sobre todo en prematuros
o nios con deficiencias inmunolgicas congni-
tas o adquiridas)
Aspergillus fumigatus
Hystoplasma capsulatum
Mixtas, por bacterias y virus
No infecciosas
Hiperreactivas (alrgicas o no).
Irritativas.
Fibrosis qustica (FQ).
Cuerpos extraos slidos en vas areas inferio-
res, en particular laringe o en la trquea.
Aspirativas, dependientes de alteraciones en el
mecanismo de la deglucin de causas anatmi-
cas o funcionales o del esfago, por ejemplo: fs-
tula en H, chalasia, acalasia, estenosis esofgica,
anillo vascular.
Disautonoma familiar (frecuente en hebreos).
Adenopatas mediastinales infecciosas (tu-
berculosas o no), o neoplsicas (linfomas).
Kroegel C and Antony VB: Immunobiology of pleural
inflammation: Potential implications for pathogenesis,
diagnosis and treatment. Eur Respir J, Copenhagen, 1997.
10: 2411-8.
Prez Fras J et al: Neumona adquirida en la comunidad.
Complicaciones y problemas en la prctica peditrica. Page:
1-14. In: Cobas Barroso. II Curso Nacional de Neumologa
Peditrica. Ergon, Espaa, 2005.
children, Page:83-5; 3
rd
1990.
Sahn SA: The pleura. State of the art. Am Rev Respir Dis, New
York, 1988, 138: 184-234.
Sanh SA: Management of complicated parapneumonic effusions
Am Rev Respir Dis, New York, 1993, 148: 813-7.
Shoseyov A, Bibi H, Shatzberg G et al: Short-term course and
outcome of treatments of pleural empyema in pediatric
patients. Chest, Park Ridge, 2002, 121:836-40.
Smith/Their: Fisiopatologa. Principios bsicos de la enfermedad.
Page: 833-35. Editorial Cientfico Tcnica, La Habana, 1983.
Trujillo JJ: Tratamiento toracoscpico del empiema pleural en el
nio. Trabajo para optar por el Titulo de Especialista de 1er
Grado en Pediatra. Hospital William Soler, Facultad Enrique
Cabrera. ISCM-H. 2004.
Winnie G: Pleurisy, Pneumothorax and Hydrothorax. Page:
1461-5. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelsons
th
2003.
En 1964, Olson y colaboradores reportaron una
afeccin con manifestaciones clnicas semejantes a la
tos ferina en una familia en la que no se pudo aislar la
Bordetella pertussis y encontraron, en la orofaringe de
los nios, adenovirus tipo 2, y en todos los miembros de
la familia un aumento significativo de anticuerpos fijadores
del complemento al adenovirus, que persistieron por
meses. En 1966, Collier y colaboradores describieron
dos hermanos con manifestaciones clnicas semejantes
a la tos ferina en que se aisl adenovirus tipo 5 y deno-
minaron a este cuadro sndrome pertussis. En ambos
reportes, se encontr eosinofilia en la convalecencia,
cuando habitualmente no se realizan estudios
hematolgicos. Posteriormente, se produjeron varios
reportes de cuadros parecidos a la tos ferina provoca-
dos por adenovirus, con leucocitosis y linfocitosis en el
perodo de estado y en la convalecencia, eosinofilia. El
informe de Islur y cols. (1975) hace referencia a un
sndrome de tos ferina en 201 nios en los que se
. Captulo 72 .
Sndrome coqueluchoide
o pertussoide
aisl B. pertussis en 139 de ellos, junto con adenovirus
en la quinta parte; en los restantes 62 pacientes, en que
no se aisl la B. pertussis, se encontr tambin en la
quinta parte de ellos adenovirus, lo que ratific, al pare-
cer, lo establecido por Klenk y cols, tres aos antes, que
una infeccin mixta, bacteriana y viral, pudiera estar pre-
sente en el sndrome tosferinoso o coqueluchoide. Re-
portes posteriores sealan dicho sndrome en infecciones
por Chlamydia trachomatis y tambin en afecciones
de causa no infecciosa como la fibrosis qustica. Se
acepta hoy, por consenso, el sndrome tosferinoso,
pertussoide o coqueluchoide, que es producido por dis-
tintas causas, infecciosas o no, y cuyas manifestaciones
clnicas son semejantes a la tos ferina, que siempre de-
ber descartarse, y que se incluye en dicho sndrome.
CAUSA
Infecciosas y no infecciosas.
Infecciosas
Bacterianas:
Bordetella pertussis
Bordetella parapertussis
Bordetella bronchisptica
Mycobacterium tuberculoso
Chlamydia trachomatis (lactantes y nios pe-
queos) y Chlam. pneumoniae
Otras bacterias (discutido)
Virales:
Adenovirus (los ms frecuentemente encontrados)
Citomegalovirus y otros (?).
Micticas
Neumocistis jirovecii (antes denominado N.
carinii). Se presenta sobre todo en prematuros
o nios con deficiencias inmunolgicas congni-
tas o adquiridas)
Aspergillus fumigatus
Hystoplasma capsulatum
Mixtas, por bacterias y virus
No infecciosas
Hiperreactivas (alrgicas o no).
Irritativas.
Fibrosis qustica (FQ).
Cuerpos extraos slidos en vas areas inferio-
res, en particular laringe o en la trquea.
Aspirativas, dependientes de alteraciones en el
mecanismo de la deglucin de causas anatmi-
cas o funcionales o del esfago, por ejemplo: fs-
tula en H, chalasia, acalasia, estenosis esofgica,
anillo vascular.
Disautonoma familiar (frecuente en hebreos).
Adenopatas mediastinales infecciosas (tu-
berculosas o no), o neoplsicas (linfomas).
956 Tomo III
Otras tumoraciones mediastnicas.
Sndrome de disquinesia ciliar (casi siempre por
infeccin secundaria).
En Cuba entre las causas ms frecuentes estn, al
parecer, las producidas por virus. La tos ferina es muy
poco frecuente, en gran parte por la inmunizacin triple
(DPT). En lactantes pequeos hay que tener en cuenta
las infecciones producidas por Chlamydias trachomatis
sobre todo si el paciente tiene o ha tenido conjuntivitis en
las primeras semanas de vida (30 a 50 %) o la madre
present secrecin vaginal de causa no precisada du-
rante el embarazo. Entre las no infecciosas, en nuestro
medio, parecen ser las de causa hiperreactiva (alrgicas
sobre todo) las ms frecuentes, as como las irritativas.
Hay pacientes con FQ que presentan en su evolucin o
debutan con un sndrome coqueluchoide.
En algunos pases desarrollados, aunque desde los
aos 90 del siglo pasado ya se haba reportado, se han
diagnosticado en los ltimos aos, tos ferina en nios
mayores y adultos, entre estos en personal mdico adul-
to en hospitales. Muchos de ellos fueron vacunados con
la DPT y reactivados, pero, con el tiempo los efectos
beneficiosos de la inmunizacin fueron disminuyendo, y
se comportaron como si no hubiesen sido vacunados.
Se caracterizan los sndromes coqueluchoides, so-
bre todo en la tos ferina, por 3 estadios: catarral, espas-
mdico y de convalecencia.
En el estadio catarral (con una duracin alrededor
de 2 semanas) se presentan sntomas de IRA alta: rinitis,
estornudos, obstruccin nasal, sin fiebre o con ella, pero
casi siempre no elevada. Al final de este estado se
comienza a presentar tos sobre todo nocturna.
En el estadio espasmdico la tos se hace ms fre-
cuente en la noche y comienzan a aparecer las crisis de
tos caractersticas, llamadas quintas, tanto en el da como
en la noche. Estas crisis de tos, casi siempre seca, se
presentan en paroxismos de diversa intensidad y dura-
cin. Su frecuencia vara entre unas pocas a decenas de
quintas al da y terminan con un ruido inspiratorio o
gallo (que frecuentemente falta en el lactante y en
nios mayores o adultos) seguido de apnea, con vmitos
o expulsin por la boca de una secrecin espesa, muco-
sa o blanquecina. Habitualmente, despus de una crisis,
si es intensa, el nio est adinmico, hipotnico y hasta
con cianosis, que tambin se puede presentar durante
las crisis de tos. Raramente hay convulsiones. La pre-
sencia de fiebre alta nos debe hacer sospechar una com-
plicacin broncopulmonar, muy grave en nios pequeos,
sobre todo en lactantes. Durante este estadio, que dura
ms de 2 semanas, la tos es tanto diurna como nocturna
y las crisis pueden ser desencadenadas sin causa apa-
rente o por el llanto, aire fro, ingestin de lquidos o co-
midas, presin sobre la trquea, o contacto con irritantes
como humo, olores, tabaco y otros. A veces, las crisis
son tan severas, que se acompaan de apnea, necesi-
tando el nio respiracin artificial. Se puede producir la
lcera del frenillo en cuadros severos. En los nios este
estadio dura ms de 2 meses (hace siglos, los chinos
denominaron a la tos ferina como la tos de los cien das).
En los cuadros virales se ha planteado que las cri-
sis son menos intensas y ms espaciadas, con una me-
nor duracin del cuadro clnico en su totalidad.
En el perodo de convalecencia, que es difcil de
separar del perodo anterior, las crisis se hacen progresi-
vamente menos intensas y frecuentes. Hay recupera-
cin del apetito, aumento de peso y de la vitalidad general.
Este estadio puede durar semanas o meses Con fre-
cuencia las crisis pueden reaparecer, aunque menos in-
tensas y duraderas, a las semanas o meses de
considerarse terminado el sndrome, a la ocasin de in-
fecciones respiratorias o por contacto con irritantes.
DIAGNSTICO
El sndrome se diagnosticar basndose en el cua-
dro clnico relatado o presenciado y su causa, infecciosa
o no, por una historia clnica completa incluyendo datos
epidemiolgicos y por estudios microbiolgicos.
Siempre se debe descartar la tos ferina mediante
cultivos de la secrecin nasofarngea en medios de cul-
tivo especficos como el de Bordet-Gengou fresco o el
de Regan-Lowe. El procedimiento de la placa tosida es
mucho menos efectivo que el cultivo de la secrecin
nasofarngea aspirada y no hay que esperar a que el
paciente presente las quintas de tos para tomar las mues-
tras. En realidad, el aislamiento de la B. pertussis ser
posible a finales del perodo catarral (en donde general-
mente no se indica, excepto cuando hay una epidemia) o
a comienzos del perodo espasmdico; posteriormente
es raro que el cultivo sea positivo, pues segn algunos
microbilogos es una bacteria caprichosa. Ninguna
prueba serolgica aislada es altamente sensible y espe-
cfica, en estos momentos. La leucocitosis con
linfocitosis elevada, muchas veces en relacin con la se-
veridad del cuadro, que se presentan en el perodo es-
pasmdico, es tpica del sndrome coqueluchoide por B.
pertussis como ya se ha descrito al comienzo de este
tema. Los estudios virolgicos (aislamiento del virus, au-
mento de ttulos en sueros pareados o por otros mtodos
como inmunofluorescencia, fijacin de complemento, etc.)
permitirn realizar el diagnstico del sndrome de causa
viral. Los producidos por mycoplasmas se diagnosticarn
por cultivo que es difcil o por fijacin del complemen-
to; los producidos por Neumocistis jirovecii por aspi-
racin bronquial, lavado broncopulmonar o raramente,
pues es un proceder cruento, por puncin pulmonar y
aspiracin.
En los sndromes de causa no infecciosa el diag-
nstico se basar en la historia clnica y los anteceden-
tes que, junto con el juicio clnico, nos orientar a indicar
electrlitos en el sudor, radiografa de trax, TAC,
broncoscopia, biopsia bronquial, etc. teniendo en cuenta
que se tratar de ser preciso en sus indicaciones segn
un criterio lgico y no ordenando una serie numerosa de
investigaciones de manera rutinaria (Cuadro 72.1).
COMPLICACIONES
Bronconeumonas, bronquiectasias residuales,
atelectasias, convulsiones, meningoencefalitis, apneas
severas que podrn conducir al paro cardiorrespiratorio
con muerte o lesiones neurolgicas permanentes por
hipoxia. Son menos frecuentes las hemorragias
intracraneales a veces precedidas, debidas a la intensi-
dad de las crisis, por hemorragias subconjuntivales,
petequias en la parte superior del trax, en el cuello y la
cara. En realidad, las complicaciones ms temidas de
los sndromes coqueluchoides son las neurolgicas y las
respiratorias sobre todo bronconeumonas en nios pe-
queos. Tambin puede producirse malnutricin o exa-
cerbacin de ella si exista anteriormente, por vmitos
repetidos y la poca ingestin de alimentos durante das o
semanas. No debemos olvidar que, sobre todo la tos
ferina, como enfermedad anergizante puede producir la
reactivacin de un foco tuberculoso latente.
TRATAMIENTO
Preventivo. Lo ms importante en los sndromes
coqueluchoides de causa infecciosa es la prevencin de
Cuadro. 72.1. Algunas afecciones que producen sndrome coqueluchoide de causa no infecciosa de base, aunque pueden infectarse
secundariamente
Afeccin Manifestaciones clnicas
Hiperreactividad Manifestaciones clnicas + pruebas funcionales respiratorias de provocacin con histamina o
bronquial (alrgica ejercicios y mejora con nebulizacin de beta-2 agonistas adrenrgicos de accin rpida como
o no) salbutamol.
Fibrosis qustica Electrlitos en el sudor elevados + Manifestaciones clnicas (respiratorias, digestivas) y/o
APF positiva de FQ en hermanos o primos hermanos sobre todo. Estudio gentico.
Disquinesia ciliar Cuadros respiratorios altos, sobre todo otitis media, y bajos a repeticin + estudios
ultramicroscpicos de los cilios. Sospeche este sndrome cuando hay sndrome de Kartagener.
Fstula Manifestaciones clnicas de aspiracin, en vas areas bajas, frecuentes. APP de prematuridad.
traqueoesofgica Estudio radiolgico contrastado de esfago con tcnica para fstula en H, cinefluoroscopia.
en H
Reflujo GE con aspi- Manifestaciones clnicas y exmenes de esfago compatibles con reflujo GE (manometra,
raciones a repeticin Phmetra, endoscopia) + administracin de leche con radioistopos (tecnesio radioactivo).
Puede haber respuesta al tratamiento sintomtico del reflujo.
Cuerpos extraos s- Antecedentes personales de aspiracin presenciado por otra persona (no siempre se puede
lidos en vas areas inferiores obtener este dato, para algunos esto es positivo en menos del 50 % de los pacientes)
seguidos de cuadros respiratorios crnicos o a repeticin o atelectasias a la radiografa.
Broncoscopia, con BAL o no.
Alteraciones cardiovasculares congnitas Manifestaciones clnicas + estudios cardiovasculares: telecardiograma, ecocardiografa, ECG,
o adquiridas esofagograma, angiocardiografa, resonancia magntica.
Irritativas Manifestaciones clnicas en relacin con irritantes y respuesta favorable despus de eliminar-
los. Broncoscopia. BAL (lavado bronquioalveolar)
Malformaciones congnitas del Antecedentes de cuadros aspirativos. Esofagografa y otros estudios esofgicos, incluyendo
esfago con aspiraciones cinefluoroscopia.
Disautonoma familiar Otros sntomas de la afeccin como problemas de la succin y deglucin en la lactancia, insen-
Enfermedad de Riley-Day sibilidad al dolor, y otras alteraciones neurolgicas, mal control de la temperatura corporal,
crisis autnomas despus de los 3 aos de edad, prueba de histamina u otras y esofagograma
con cambios de posicin. Se observa sobre todo en hebreos.
958 Tomo III
las infecciones por microorganismos que puedan pro-
ducirlos (poco posible en la prctica mdica diaria).
La inmunizacin con la triple antibacteriana DPT
de la que forma parte la vacuna antitosferinosa (la utili-
zada actualmente tiene una efectividad entre 60 y 80 %
segn algunos autores) es fundamental y no debe omi-
tirse, salvo muy contadas excepciones, teniendo en cuen-
ta las experiencias de algunos lugares en donde se
suspendi como Tokio y el Reino Unido que presenta-
ron posteriomente epidemias de tos ferina.
En Cuba se seguir el esquema de vacunacin del
MINSAP.
Tambin se recomienda evitar el contacto con por-
tadores o que padezcan infecciones por microorganismos
que puedan causar el sndrome; esto ltimo, es difcil de
cumplir en la prctica diaria.
La utilizacin de antibiticos (eritromicina u otros
macrlidos o rifampicina) de manera preventiva en los con-
tactos, es muy discutida y muchos no los recomiendan.
La gammaglobulina hiperinmune contra la tos
ferina, no se utiliza en Cuba pues la OMS no recomien-
da su utilizacin en los contactos no inmunizados, ya que
no evita la infeccin, ni se ha demostrado que la atena;
incluso en algunos pases desarrollados se ha suspendi-
do su produccin.
En los sndromes de causa no infecciosa se tratar
de evitarlos (por ejemplo, aspiracin de un cuerpo extra-
o) o diagnosticar y tratar precozmente aquellas afec-
ciones que puedan producirlos (como la FQ).
Tratamiento del sndrome coqueluchoide pre-
sente. Una vez presentado el sndrome, podemos divi-
dir el tratamiento en sintomtico y contra la afeccin
causal que lo est produciendo.
En el tratamiento sintomtico se han tenido en cuen-
ta diversas medidas como evitar factores desenca-
denantes de las crisis (ya visto anteriormente al describir
el cuadro clnico), no colocar al nio en decbito supino
durante las crisis, pues se producen vmitos y puede
aspirarse el contenido gstrico a las vas areas y pro-
ducirse una neumona aspirativa. Se puede colocar al
nio en decbito prono y hasta en posicin inclinada li-
gera con la cabeza hacia abajo durante las crisis, pero
los golpes en la espalda tienen una eficacia no demos-
trada, aunque hay quienes recomiendan frotar la espal-
da del nio en decbito prono durante las quintas de
tos. Colocar al nio en una atmsfera hmeda y fresca
no ha demostrado de manera absoluta su eficacia e in-
cluso hay quienes no la recomiendan. Tampoco ha de-
mostrado ser eficaz la utilizacin del salbutamol
(albuterol) en nebulizaciones y hasta hay pacientes en
que se desencadenan las crisis cuando se le administran
nebulizaciones. En cambio, existen algunas medidas que
se citan como de utilidad y que pasamos a tratar
someramente:
Antimicrobianos. La utilizacin de eritromicina
u otros macrlidos, o rifampicina en la tos ferina no
ha demostrado eficacia en reducir la intensidad y du-
racin del proceso ya establecido. Hay quienes sea-
lan que su utilizacin disminuye la contagiosidad, y de
manera temprana a finales del estado catarral o co-
mienzo del espasmdico tiene algn beneficio sobre
las manifestaciones clnicas. En los infectados por B.
pertussis, Chlamydia trachomatis o Mycoplasma
pneumoniae o por otras bacterias sensibles, se reco-
mienda la eritromicina a 10 o 15 mg/kg/dosis, 3 4
veces en 24 h y por 14 das, va bucal (prefirindose
el laurilsulfato de eritromicina estolato). Tambin se
ha recomendado la azitromicina, bucal, a 12 mg/kg/en
una sola dosis diaria durante 5 a 10 das o la
claritromicina, bucal, a 15 mg/kg por 24 h, en una o
dos subdosis (cada una de 7,5 mg/kg) durante 10 das
como mnimo. Otros recomiendan el uso de
cotrimoxazol, mezcla de sufametoxazol (SMZ) y
trimetoprim (TMP) en proporcin 5:1, a la dosis del
SMZ de 20 mg/kg/dosis cada 12 horas durante 14 das
y por va bucal.
Se ha sealado que con frecuencia se producen
recidivas al poco tiempo de suspender el antibacteriano.
Las penicilinas ni la cefalosporinas de primera o
segunda generacin no tienen efecto sobre la B.
pestussis. No hemos encontrado citas con cefalosporinas
de 3ra. generacin en la tos ferina.
En los sndromes producidos por Mycoplasma
pneumoniae o por Chlamydia pneumoniae se ha utili-
zado en nios despus de los 8 aos de edad, la
tetraciclina.
En el sndrome producido por el Mycobacterium
tuberculosis (debido a compresin bronquial o del ner-
vio recurrente por adenopatas) hay algunos autores que
recomiendan utilizar prednisona por 2 semanas y siem-
pre con cuatro medicamentos antituberculosos
(isoniacida, rifampicina, estreptomicina o etambutol y
pirazinamida) durante 6 a 7 meses, primero diariamente
por 2 meses y despus 2 veces por semana. (Ver Tu-
berculosis.)
Dieta. Debe ser bien equilibrada, en pequeas co-
midas, pero ms frecuentes y despus de las crisis o
quintas de tos. Las comidas voluminosas pueden pro-
ducir vmitos, desencadenar crisis o ambos cuadros.
Alimentos como galletas, tostadas u otros que se des-
menuzan con facilidad, irritando la orofaringe, pueden
producir quintas de tos, as como los lquidos abundan-
tes y/o fros. En lactantes a veces hay que recurrir a
la alimentacin por sonda nasogstrica. No obligar al
nio a ingerir alimentos.
Apoyo sicolgico a los familiares y un ambiente de
tranquilidad para el paciente,
Aspirar, de manera suave con extraccin de las
secreciones despus de los episodios severos en nios
pequeos. Se realizar por una enfermera entrenada para
la aspiracin rpida despus de las quintas de tos, pues
generalmente, estas son seguidas de un momento relati-
vamente refractario a nuevas crisis de tos. No se realiza-
r de manera rutinaria sino segn necesidades.
Oxigenoterapia en nios pequeos con apneas se-
veras, de manera constante o intermitente, aunque siem-
pre se tendr en cuenta la tolerancia del pequeo.
Habitacin. Se recomienda que est ventilada con
una temperatura si es posible alrededor de los 20 a
25 C y libre de irritantes (polvo, humo incluyendo del
tabaco, olores y otros) y un ambiente tranquilo. En nios
mayores evitar un aumento de la actividad que pudiera
desencadenar crisis.
Anticonvulsivantes. En cuadros severos se ha
recomendado fenobarbital (5 mg/kg/24 h por va bucal
dividido en 3 a 4 subdosis) o difenilhidantona (5 mg/kg/
24 h por va bucal en 3 a 4 subdosis). Recordar que
estos medicamentos por va bucal tardan en producir
efecto 4 5 das y si las crisis son muy intensas se reco-
mienda comenzar, simultneamente junto con la va bu-
cal, por va i.m., los 3 4 das iniciales, a la misma dosis,
y que se disminuir progresivamente la medicacin
parenteral y se suspender al 4to. da en que ya debe
comenzar a actuar la dosis bucal. Lo ideal sera la dosi-
ficacin en sangre del medicamento utilizado. Si en 2 o
ms semanas no se observan resultados favorables se
suspender el medicamento o se cambiar por el otro.
Siempre se debe tener en cuenta que la va parenteral
puede desencadenar crisis debido al llanto por el dolor
de la inyeccin.
Estos medicamentos no se conocen como ac-
tan. y en realidad es un tratamiento emprico y
ltimamente se est eliminando su administracin.
Con respecto a la utilizacin de diazepan, clorpromacina
u otros medicamentos recomendados por algunos au-
tores, no se tiene experiencia en su utilizacin y se dis-
cute si producen algn beneficio y que hasta pueden
ser perjudiciales.
En los sndromes de causa no infecciosa se reali-
zar el tratamiento correspondiente de la afeccin que
causa el cuadro coqueluchoide (hiperreactividad bron-
quial, fibrosis qustica, cuerpo extrao y otras causas)
(Cuadro 72.1).
Bibliografa
Benenson AS, ed. Tos ferina por B. pertussis y parapertussis En:
Manual para el control de las enfermedades transmisibles.
XVI Ed. p446-51. Publicacin No.564, OPS/OMS:
Washigton DC, USA. 1997.
Collier AM, et al. Generalized types of adenovirus infection
associated with the pertussis syndrome. J. Pediatr 1966;
69:1073-1078.
Islur Y. The whooping cough syndrome: a continuing pediatric
problem. Clin Pediatr 1975; 14:1971-1976.
Committee on Infectious Diseases. American Academy of
Pediatrics Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th
Ed. Section 3. Pertussis. American Academy of Pediatrics.
Elk Grove Village. IL, USA. 2003.
Hewlett EL, Edwards KM. PertussisNot Just for Kids. N
Eng J Ned 2005; 352: 1215-1222.
Klenky S.. Bacteriologically proved pertussis and adenovirus
infection. Am J Dis Child 1972; 124: 203-208.
Lee Nemir R. Pertussoid Eosinophilic Pnemonia. En: Kendig Jr.
EL, Chernick V, eds. Disorders of the Respiratory Tract in
Children. p986-997. W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 1977.
Llorens J. Tos ferina En: Meneghello B, Fanta E, Paris E, Puga TF,
eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. 5. Ed. p903-911.
Editorial Mdica PANAMERICANA. Buenos Aires,
Argentina. 1997.
Long SS. Pertussis. En: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
eds. 17 Ed. Section 3. Part XVII Chapter 181. p779-784.
W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 2003.
Olson JC. Comments in Gellis Yearbook of
Pediatric.:YEARBOOK MEDICAL PUBLISHERS CO.
Chicago, USA. 1967-1968.
Savage F. Tos ferina. En: OPS, Fundacin W.K. Kellog, PAHEF y
UNICEF eds. Noticias sobre IRA. Washington DC, USA. No
16-17 1991; 1-4.
. Captulo 73 .
Afecciones respiratorias bajas
crnicas o recidivantes
Jos A. Gonzlez Valds
Se considera como una afeccin respiratoria baja
crnica aquella que tiene una duracin de ms de 4 sema-
nas sin mejorar de manera ostensible y como una afec-
cin recidivante la que se repite con las mismas
caractersticas generalmente en un perodo de pocos
meses o aos.
Alimentos como galletas, tostadas u otros que se des-
menuzan con facilidad, irritando la orofaringe, pueden
producir quintas de tos, as como los lquidos abundan-
tes y/o fros. En lactantes a veces hay que recurrir a
la alimentacin por sonda nasogstrica. No obligar al
nio a ingerir alimentos.
Apoyo sicolgico a los familiares y un ambiente de
tranquilidad para el paciente,
Aspirar, de manera suave con extraccin de las
secreciones despus de los episodios severos en nios
pequeos. Se realizar por una enfermera entrenada para
la aspiracin rpida despus de las quintas de tos, pues
generalmente, estas son seguidas de un momento relati-
vamente refractario a nuevas crisis de tos. No se realiza-
r de manera rutinaria sino segn necesidades.
Oxigenoterapia en nios pequeos con apneas se-
veras, de manera constante o intermitente, aunque siem-
pre se tendr en cuenta la tolerancia del pequeo.
Habitacin. Se recomienda que est ventilada con
una temperatura si es posible alrededor de los 20 a
25 C y libre de irritantes (polvo, humo incluyendo del
tabaco, olores y otros) y un ambiente tranquilo. En nios
mayores evitar un aumento de la actividad que pudiera
desencadenar crisis.
Anticonvulsivantes. En cuadros severos se ha
recomendado fenobarbital (5 mg/kg/24 h por va bucal
dividido en 3 a 4 subdosis) o difenilhidantona (5 mg/kg/
24 h por va bucal en 3 a 4 subdosis). Recordar que
estos medicamentos por va bucal tardan en producir
efecto 4 5 das y si las crisis son muy intensas se reco-
mienda comenzar, simultneamente junto con la va bu-
cal, por va i.m., los 3 4 das iniciales, a la misma dosis,
y que se disminuir progresivamente la medicacin
parenteral y se suspender al 4to. da en que ya debe
comenzar a actuar la dosis bucal. Lo ideal sera la dosi-
ficacin en sangre del medicamento utilizado. Si en 2 o
ms semanas no se observan resultados favorables se
suspender el medicamento o se cambiar por el otro.
Siempre se debe tener en cuenta que la va parenteral
puede desencadenar crisis debido al llanto por el dolor
de la inyeccin.
Estos medicamentos no se conocen como ac-
tan. y en realidad es un tratamiento emprico y
ltimamente se est eliminando su administracin.
Con respecto a la utilizacin de diazepan, clorpromacina
u otros medicamentos recomendados por algunos au-
tores, no se tiene experiencia en su utilizacin y se dis-
cute si producen algn beneficio y que hasta pueden
ser perjudiciales.
En los sndromes de causa no infecciosa se reali-
zar el tratamiento correspondiente de la afeccin que
causa el cuadro coqueluchoide (hiperreactividad bron-
quial, fibrosis qustica, cuerpo extrao y otras causas)
(Cuadro 72.1).
Bibliografa
Benenson AS, ed. Tos ferina por B. pertussis y parapertussis En:
Manual para el control de las enfermedades transmisibles.
XVI Ed. p446-51. Publicacin No.564, OPS/OMS:
Washigton DC, USA. 1997.
Collier AM, et al. Generalized types of adenovirus infection
associated with the pertussis syndrome. J. Pediatr 1966;
69:1073-1078.
Islur Y. The whooping cough syndrome: a continuing pediatric
problem. Clin Pediatr 1975; 14:1971-1976.
Committee on Infectious Diseases. American Academy of
Pediatrics Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th
Ed. Section 3. Pertussis. American Academy of Pediatrics.
Elk Grove Village. IL, USA. 2003.
Hewlett EL, Edwards KM. PertussisNot Just for Kids. N
Eng J Ned 2005; 352: 1215-1222.
Klenky S.. Bacteriologically proved pertussis and adenovirus
infection. Am J Dis Child 1972; 124: 203-208.
Lee Nemir R. Pertussoid Eosinophilic Pnemonia. En: Kendig Jr.
EL, Chernick V, eds. Disorders of the Respiratory Tract in
Children. p986-997. W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 1977.
Llorens J. Tos ferina En: Meneghello B, Fanta E, Paris E, Puga TF,
eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. 5. Ed. p903-911.
Editorial Mdica PANAMERICANA. Buenos Aires,
Argentina. 1997.
Long SS. Pertussis. En: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
eds. 17 Ed. Section 3. Part XVII Chapter 181. p779-784.
W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 2003.
Olson JC. Comments in Gellis Yearbook of
Pediatric.:YEARBOOK MEDICAL PUBLISHERS CO.
Chicago, USA. 1967-1968.
Savage F. Tos ferina. En: OPS, Fundacin W.K. Kellog, PAHEF y
UNICEF eds. Noticias sobre IRA. Washington DC, USA. No
16-17 1991; 1-4.
. Captulo 73 .
Afecciones respiratorias bajas
crnicas o recidivantes
Se considera como una afeccin respiratoria baja
crnica aquella que tiene una duracin de ms de 4 sema-
nas sin mejorar de manera ostensible y como una afec-
cin recidivante la que se repite con las mismas
caractersticas generalmente en un perodo de pocos
meses o aos.
960 Tomo III
Wald define como neumona recurrente cuando al
menos 2 episodios de neumona ocurren en un ao o 3 o
ms episodios ocurren en cualquier tiempo. Para aplicar
este concepto, es necesario que exista entre estos pro-
cesos una desaparicin radiolgica completa de las le-
siones y as se diferencian de la neumona persistente.
Muchos autores consideran las recidivantes den-
tro de las crnicas y as dividen las afecciones bajas del
aparato respiratorio en dos grandes grupos: agudas y
crnicas.
CAUSA
Las causas de estas afecciones se dividen en 2
grandes grupos, en dependencia si son de origen primiti-
vamente infecciosas o no.
Afecciones crnicas pulmonares primitivamen-
te infecciosas
Bacterianas
Algunas bacterias entre las cuales pueden citarse el
Staphiloccocus aureus, Klebsiella aerobacter,
Haemophillus influenzae, Pseudomonas y
Mycobacterium tuberculosis as como otras me-
nos frecuentes pueden causar estas entidades. La
Chlamydia trachomatis en los primeros meses de
vida y la Chlamydia pneumoniae en la adolescen-
cia, pueden producir neumonas atpicas de varias
semanas de evolucin sin mejora ostensible.
Micticas
Formas crnicas de infeccin respiratoria pueden ser
producidas por hongos, como ocurre con la
histoplasmosis y la aspergilosis, por el Histoplasma
Capsulatum y el Aspergilus fumigatus, o ms ra-
ramente la criptococosis, la coccidioidomicosis y la
nocardosis, entre otras. El hongo Pneumocistis
jirovecii (antes P. carinii) puede provocar infeccin
respiratoria crnica, sobre todo en pacientes con
SIDA u otras formas de inmunodeficiencias.
Virales
A veces algunos virus como el citomegalovirus en
los primeros meses de la vida, y los adenovirus 3, 7 y
21, que pueden producir una bronquiolitis obliterante,
causan estas entidades crnicas, al igual que puede
ocurrir con el virus del SIDA.
Otros grmenes
Algunas neumonas atpicas producidas por
Mycoplasma pneumoniae se prolongan por varias
semanas sin mejora notable, aunque con buen pro-
nstico.
Afecciones crnicas pulmonares no primitiva-
mente infecciosas
En este grupo estn incluidas las ms frecuentes y
comprenden tanto las afecciones congnitas como las
adquiridas, propias del aparato respiratorio, afecciones
esofgicas y cardiovasculares, as como entidades que
afectan otros aparatos y sistemas, pero que producen
alteraciones importantes sobre el aparato respiratorio,
que dan lugar a estas manifestaciones crnicas o a re-
peticin. Estas entidades son:
Asma bronquial.
Fibrosis qustica.
Dficits inmunolgicos.
Cuerpos extraos en vas areas inferiores.
Alteraciones congnitas o adquiridas del aparato res-
piratorio
Agenesia, hipoplasia o aplasia pulmonar.
Enfisema lobar congnito.
Quistes pulmonares.
Secuestro pulmonar.
Bronquiectasias.
Displasia adenomatoidea qustica pulmonar.
Linfangiectasia pulmonar.
Estenosis bronquiales
Laringotraqueomalasia.
Malformaciones o alteraciones funcionales del es-
fago.
Divertculos.
Estenosis esofgica.
Acalasia.
Fstula traqueoesofgica.
Trastornos funcionales de la deglucin.
Malformaciones congnitas cardiovasculares.
Cardiopatas con flujo pulmonar aumentado.
Anillos vasculares.
Fstula arteriovenosa.
Agenesia o hipoplasia de vasos pulmonares.
Discinesia ciliar.
Displasia broncopulmonar.
Bronquiolitis obliterante.
Dficit de -1 antripsina.
Hemosiderosis pulmonar.
Microlitiasis alveolar.
Proteinosis alveolar.
Pulmn eosinoflico.
Sarcoidosis.
Sicklemia.
Enfermedades del mesnquima.
Deformidades torcicas.
Afecciones neurolgicas y neuromusculares.
Los sntomas y signos por los que se pueden mani-
festar las afecciones respiratorias crnicas podemos di-
vidirlos en pulmonares y extrapulmonares:
Pulmonares
Tos.
Expectoracin.
Hemoptisis.
Dolor torcico.
Respiracin ruidosa.
Disnea.
Estridor.
Tiraje.
Trax hiperinsuflado.
Alteraciones del murmullo vesicular.
Estertores sibilantes.
Estertores hmedos.
Extrapulmonares.
Fiebre, escalofros y sudaciones.
Prdida de peso.
Detencin del crecimiento.
Anorexia.
Nuseas.
Fatigabilidad, debilidad y astenia.
Cefalea.
Rinorrea y otorrea.
Cianosis.
Dedos en palillo de tambor y uas en vidrio
de reloj.
Generalmente, varias de estas manifestaciones
pulmonares y extrapulmonares se asocian en un nio, y
hacen pensar en una afeccin respiratoria crnica.
En el nio, muchas veces, manifestaciones como
no aumento de peso y talla, astenia, respiracin ruidosa
y disnea son ms frecuentes que la tos, sntoma funda-
mental de una afeccin respiratoria crnica del adulto.
INVESTIGACIONES
Mltiples y variados son los exmenes que se rea-
lizan para llegar al diagnstico en estas entidades. El
mdico debe indicar secuencialmente las ms impres-
cindibles y menos invasivas, la mayora de las cuales,
aunque no todas, se sealan a continuacin:
Hematolgicas:
Hemograma.
Eritrosedimentacin.
Protena C reactiva.
Alfa-1 antitripsina.
Estudios inmunolgicos.
Electrlitos en el sudor.
Pruebas cutneas:
Prueba de Mantoux.
Test de Nickelson Weim.
Test de histoplasmina.
Pruebas alrgicas cutneas.
Estudios microbiolgicos.
Pruebas funcionales respiratorias.
Endoscopia del aparato respiratorio.
Estudio de muestra del lavado broncoalveolar.
Biopsias y estudios anatomopatolgicos:
Biopsia pleural.
Nasal.
Bronquial.
Pulmonar.
Ganglionar.
Piezas obtenidas por ciruga.
Manometra y pH esofgico
Estudios imagenolgicos:
Rayos X de trax simple en varias vistas.
Rayos X de senos paranasales.
Trnsito esofagogstrico.
Tomografa lineal.
Tomografa axial computarizada ( TAC).
Broncografa.
Angiocardiografa y arteriografa.
Ecocardiografa.
Gammagrafa.
Resonancia magntica nuclear (RMN).
DIAGNSTICO
A continuacin se exponen varios conceptos que
el mdico siempre debe tener en cuenta frente a un pa-
ciente que se puede presentar con un posible cuadro de
una infeccin respiratoria crnica o recidivante, para lle-
gar al diagnstico.
En los primeros aos de vida, un nio normal puede
presentar anualmente varias infecciones respirato-
rias altas agudas y los padres acuden al mdico pen-
sando que tienen una infeccin crnica o a repeticin.
Otros nios presentan infecciones respiratorias cr-
nicas altas, pero sin la participacin de la parte baja
del aparato respiratorio. Estos no pueden ser inclui-
dos dentro de ninguna entidad particular y aunque
hay que estudiarlos para determinar si hay una afec-
cin causal de estos cuadros, se trata de exposicio-
nes repetidas o mantenidas a infecciones en el hogar,
el crculo infantil y la escuela. Estos pacientes son
presentados por los padres como nios que no se
les quita el catarro o que no salen de un catarro
962 Tomo III
para entrar en otro. Una vez estudiados se infor-
mar a los padres de este hecho y se les asegurar,
que generalmente, con el tiempo sus cuadros se es-
paciarn o desaparecern entre los 6 y 9 aos lo que
no excluye que sean tratados o vigilados.
La confeccin de una buena historia clnica es deci-
siva en el diagnstico de estas entidades e influye
grandemente en los planteamientos y en disminuir el
nmero de investigaciones, al determinar cules
son las ms necesarias y el orden en que se deben
realizar.
Con frecuencia, las afecciones crnicas primitivamen-
te infecciosas se caracterizan por sntomas respira-
torios de larga evolucin acompaados de
manifestaciones generales entre las que se encuen-
tran el sndrome febril prolongado, la astenia, la ano-
rexia, la no ganancia de peso, las adenopatas u otras,
asociadas a imgenes radiolgicas caractersticas de
estas entidades como las lesiones inflamatorias bi-
laterales y mantenidas que aparecen en algunas mi-
cosis, la tuberculosis pulmonar, los procesos virales o
lesiones neumnicas extensas en un pulmn, mu-
chas veces asociadas a neumatocele o empiema
como ocurre en infecciones bacterianas por
Staphilococcus aureus o H influenzae.
Frente a la presencia de neumonas a repeticin es
de gran utilidad su localizacin, y es necesario preci-
sar si estas afectan el mismo lbulo o por el contrario
su localizacin es variable. Es evidente que cuando
el lbulo afectado es siempre el mismo el defecto
debe ser local y de tipo anatmico, igual que en
muchas alteraciones congnitas o adquiridas
broncopulmonares como el secuestro pulmonar,
bronquiectasias, estenosis bronquiales, presencia de
cuerpo extrao intrabronquial u otras. En estas enti-
dades van a predominar las neumonas recidivantes
que alternan con perodos asintomticos y donde des-
pus de una teraputica antibitica adecuada dismi-
nuye notablemente o desaparece la imagen de la
lesin, para al cabo de algunas semanas reaparecer
con la misma localizacin
Cuando la neumona se repite en diversos sitios en
cualquiera de los 2 pulmones, las causas ms fre-
cuentes se deben siempre a afecciones bronco-
pulmonares difusas o a enfermedades que afectan
varios aparatos o sistemas, que incluyen el aparato
respiratorio: el asma bronquial, el sndrome de
discinesia ciliar, la fibrosis qustica, las inmunodefi-
ciencias u otras.
Si el cuadro se caracteriza por neumonas a repeti-
cin, en cualquiera de los 2 pulmones, asociados a
cuadros de obstruccin bronquial recidivantes, el
primer diagnstico que se debe considerar es el asma,
la entidad ms frecuente. En este caso, los antece-
dentes personales y familiares de alergia, el desen-
cadenamiento de las crisis por factores inmunolgicos
o no inmunolgicos, la IgE elevada, la respuesta rpi-
da a broncodilatadores u otros datos, apoyarn el
diagnstico. En la fibrosis qustica los antecedentes
familiares, el leo meconial o el ctero prolongado, la
presencia de manifestaciones digestivas como el sn-
drome de mal absorcin, el prolapso rectal u otras,
orientarn a investigar los electrlitos en el sudor.
Una historia de bajo peso al nacer, distrs respirato-
rio, teraputica con ventilacin mecnica y oxgeno
en las primeras semanas en un nio desnutrido e
hipxico hacen plantear la displasia broncopulmonar.
La presencia de tos nocturna, regurgitaciones o v-
mitos, hacen sospechar el reflujo gastroesofgico e
indicar el examen radiogrfico del trnsito
esofagogstrico, la manometra y el pH esofgico,
as como el estudio gammagrfico. Otras entidades
como la hemosiderosis pulmonar, la discinesia ciliar,
el sndrome del pulmn eosinoflico o el dficit de alfa-
1 antitripsina tambin pueden producir estas mani-
festaciones y ser confundidas con el asma.
Las neumonas a repeticin en un nio con cardio-
pata congnita con flujo pulmonar aumentado se
asocia a cardiomegalia, soplo cardaco, signos de in-
suficiencia cardaca y alteraciones electrocar-
diogrficas que apoyan el diagnstico, el cual se
precisar por la ecocardiografa y los estudios con-
trastados cardiovasculares, de ser necesario.
En los pacientes con anillos vasculares los snto-
mas pueden estar asociados a signos de compresin
traqueal o esofgica, y los estudios con el esofago-
grama, la angiocardiografa y la arteriografa los
confirmarn.
Hay nios en que predominan los sntomas y signos
de otros aparatos o sistemas como ocurre con la
sicklemia donde la anemia y otras manifestaciones
hematolgicas son las llamativas, y el cuadro pulmonar,
llamado sndrome torcico agudo (STA) o pulmn
sicklmico es espordico, aunque a veces es severo;
o las enfermedades del mesnquima, donde las ma-
nifestaciones renales, cardiovasculares, osteoar-
ticulares u otras son ms importantes; o en pacientes
con trastornos neurolgicos y musculares crnicos
en los cuales el encamamiento, la hipotona muscular
generalizada que afecta los msculos de la respira-
cin y los reflejos disminuidos, favorecen la infec-
cin pulmonar repetida o mantenida crnicamente.
Siempre se debe pensar en las afecciones ms fre-
cuentes: el asma; la fibrosis qustica; las inmuno-de-
ficiencias; las alteraciones gastroesofgicas como el
reflujo; algunas malformaciones congnitas; las in-
fecciones crnicas primarias o secundarias a aspira-
cin de cuerpo extrao, pero a la vez se debe recordar
que otras entidades tambin pueden producir cua-
dros similares. Entre los criterios importantes que se
deben tener en cuenta para estas enfermedades es-
tn la forma de aparicin de estos cuadros, ya sean
de inicio sbito o ms lentamente, la edad del pacien-
te en que comienzan a presentarse y la localizacin
de las lesiones de acuerdo con las distintas causas.
El estudio de estos nios se debe comenzar por las
investigaciones ms simples y evitar al mximo las
ms invasivas cuando no sean necesarias. No es co-
rrecto ni recomendable indicar de inicio una bate-
ra de investigaciones sin seguir una secuencia lgica
de acuerdo con los posibles diagnsticos, pues siem-
pre debe primar el pensamiento mdico sobre los
esquemas.
Existen exmenes muy precisos frente a la sospecha
de distintas entidades: el test de los electrlitos en el
sudor, en la fibrosis qustica; la broncografa y la TAC
en las bronquiectasias; la biopsia nasal o bronquial
con estudio por microscopia electrnica en la
discinesia ciliar; los estudios cardiovasculares con-
trastados: angiocardiografa y arteriografa en mal-
formaciones congnitas cardiovasculares o
pulmonares; o la broncoscopia, ante la sospecha de
un cuerpo extrao intrabronquial.
Por ltimo, es importante considerar que a la vez que
no se debe abusar de las indicaciones no necesarias,
tambin es importante precisar el diagnstico correcto
y lo ms precozmente posible, ya que de esto depen-
de el pronstico del paciente para evitar el deterioro
pulmonar y la evolucin hacia una insuficiencia res-
piratoria crnica, producto de diagnsticos tardos o
errneos que impidan una teraputica adecuada.
Bibliografa
Afzelius B, Mosberg B and Stein E: Immotile cilia Syndrome.
Page: 4817-67. In: Scriver Ch et al. The metabolic and
molecular bases of inherited disease. 8
th
Ed, Mc Graw Hill,
New York, London. 2001.
Boat T: Chronic or recurrent respiratory symptoms. Page: 1401-
5. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson Textbook of
Pediatrics.17
th
Ciftci E, Gunes M, Koksal Y, Ince E and Dogru U: Causes of
recurrent pneumonia in Turkish children in the University
Hospital. J Trop Pediatr, 2003; 49: 212-5.
Easthman K, Fall A, Mitchell L and Spencer D: The need to
redefine non cystic fibrosis bronchiectasis in childhood.
Torax, 2004, 59: 324-7.
Falco U, Fernndez de Sevilla T and Alegre J: Bacterial
pneumonia in HIV infected patients. Eur Respir J,
Copenhagen, 1994; 7(2): 235-9.
Garcia G and Martinez A: Neumonas recurrentes. Page: 15-22.
In: II Curso Nacional de Actualizacin en Neumologa
Peditrica. Cobas Barroso N. Ergon Madrid, 2005.
Kravitz R: Congenital malformations of the lungs. Pediatr Clin
North Am, Philadelphia, 1994, 41(3):453-72.
Lodha R, Puranik M, Natchu VC and Kabra SK: Recurrent
pneumonia in children: clinical profile and underlying causes.
Acta Paediatr, 2002; 91: 1170-3.
Mc Lusky T and Levison H: Cystic Fibrosis. Page: 692-729. In:
Kendigs-Chernick, Ed. Disorders of the respiratory tract in
children. 7
th
children, Page: 234 3
rd
1990.
Robin HR, Buttler SM, Wohl ME, Geller DE, Colin AA, Schdlow
DV et al: Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis.
Regelman WE: Diagnosing the cause of recurrent and persistent
pneumonia in children. Ann Pediatr, 1993; 22(9): 561-8.
Rowe S, Miller S and Sorcher E: Mechanism of disease: Cystic
Fibrosis. N Eng J Med, Boston, 2005, 359(19): 1992-2001.
Schlesinger C, Neeraraghavan, S and Koss M: Constrictive
(obliterative) bronchiolitis. Curr Opin Pulm Med, 1998,
4(5): 288-93.
Vaughan D and Katkin JP: Chronic recurrent pneumonia in
children. Seminar Resp Infect, 2002; 17: 72-84.
Wald E: Recurrent pneumonia in children. Adv Pediatr Infect
Dis, Chicago, 1990; 5: 183-202.
Ward P and Hunninghake G: Lung inflammation and fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med, 1998; 157: 123-9.
WHO Meeting on global alliance against chronic respiratory
diseases (GARD) WHO/NMH/CHP/CPM, Geneva J, 2005.
. Captulo 74 .
Malformaciones congnitas
de vas areas inferiores
y los pulmones
Las malformaciones congnitas de las vas areas
respiratorias y los pulmones son entidades importantes,
relativamente frecuentes y se caracterizan porque en
mayor o menor grado van a envolver cuatro estructuras
fundamentales:
Vas areas.
Parnquima pulmonar.
Vasos arteriales pulmonares.
Drenaje venoso pulmonar.
Siempre se debe pensar en las afecciones ms fre-
cuentes: el asma; la fibrosis qustica; las inmuno-de-
ficiencias; las alteraciones gastroesofgicas como el
reflujo; algunas malformaciones congnitas; las in-
fecciones crnicas primarias o secundarias a aspira-
cin de cuerpo extrao, pero a la vez se debe recordar
que otras entidades tambin pueden producir cua-
dros similares. Entre los criterios importantes que se
deben tener en cuenta para estas enfermedades es-
tn la forma de aparicin de estos cuadros, ya sean
de inicio sbito o ms lentamente, la edad del pacien-
te en que comienzan a presentarse y la localizacin
de las lesiones de acuerdo con las distintas causas.
El estudio de estos nios se debe comenzar por las
investigaciones ms simples y evitar al mximo las
ms invasivas cuando no sean necesarias. No es co-
rrecto ni recomendable indicar de inicio una bate-
ra de investigaciones sin seguir una secuencia lgica
de acuerdo con los posibles diagnsticos, pues siem-
pre debe primar el pensamiento mdico sobre los
esquemas.
Existen exmenes muy precisos frente a la sospecha
de distintas entidades: el test de los electrlitos en el
sudor, en la fibrosis qustica; la broncografa y la TAC
en las bronquiectasias; la biopsia nasal o bronquial
con estudio por microscopia electrnica en la
discinesia ciliar; los estudios cardiovasculares con-
trastados: angiocardiografa y arteriografa en mal-
formaciones congnitas cardiovasculares o
pulmonares; o la broncoscopia, ante la sospecha de
un cuerpo extrao intrabronquial.
Por ltimo, es importante considerar que a la vez que
no se debe abusar de las indicaciones no necesarias,
tambin es importante precisar el diagnstico correcto
y lo ms precozmente posible, ya que de esto depen-
de el pronstico del paciente para evitar el deterioro
pulmonar y la evolucin hacia una insuficiencia res-
piratoria crnica, producto de diagnsticos tardos o
errneos que impidan una teraputica adecuada.
Bibliografa
th
Ed, Mc Graw Hill,
Boat T: Chronic or recurrent respiratory symptoms. Page: 1401-
5. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson Textbook of
Pediatrics.17
th
Ciftci E, Gunes M, Koksal Y, Ince E and Dogru U: Causes of
recurrent pneumonia in Turkish children in the University
Hospital. J Trop Pediatr, 2003; 49: 212-5.
Easthman K, Fall A, Mitchell L and Spencer D: The need to
Torax, 2004, 59: 324-7.
Falco U, Fernndez de Sevilla T and Alegre J: Bacterial
pneumonia in HIV infected patients. Eur Respir J,
Copenhagen, 1994; 7(2): 235-9.
Garcia G and Martinez A: Neumonas recurrentes. Page: 15-22.
In: II Curso Nacional de Actualizacin en Neumologa
Peditrica. Cobas Barroso N. Ergon Madrid, 2005.
Kravitz R: Congenital malformations of the lungs. Pediatr Clin
North Am, Philadelphia, 1994, 41(3):453-72.
Lodha R, Puranik M, Natchu VC and Kabra SK: Recurrent
pneumonia in children: clinical profile and underlying causes.
Acta Paediatr, 2002; 91: 1170-3.
Mc Lusky T and Levison H: Cystic Fibrosis. Page: 692-729. In:
Kendigs-Chernick, Ed. Disorders of the respiratory tract in
children. 7
th
children, Page: 234 3
rd
1990.
Robin HR, Buttler SM, Wohl ME, Geller DE, Colin AA, Schdlow
DV et al: Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis.
Regelman WE: Diagnosing the cause of recurrent and persistent
pneumonia in children. Ann Pediatr, 1993; 22(9): 561-8.
Rowe S, Miller S and Sorcher E: Mechanism of disease: Cystic
Fibrosis. N Eng J Med, Boston, 2005, 359(19): 1992-2001.
Schlesinger C, Neeraraghavan, S and Koss M: Constrictive
(obliterative) bronchiolitis. Curr Opin Pulm Med, 1998,
4(5): 288-93.
Vaughan D and Katkin JP: Chronic recurrent pneumonia in
children. Seminar Resp Infect, 2002; 17: 72-84.
Wald E: Recurrent pneumonia in children. Adv Pediatr Infect
Dis, Chicago, 1990; 5: 183-202.
Ward P and Hunninghake G: Lung inflammation and fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med, 1998; 157: 123-9.
WHO Meeting on global alliance against chronic respiratory
diseases (GARD) WHO/NMH/CHP/CPM, Geneva J, 2005.
. Captulo 74 .
Malformaciones congnitas
de vas areas inferiores
y los pulmones
Las malformaciones congnitas de las vas areas
respiratorias y los pulmones son entidades importantes,
relativamente frecuentes y se caracterizan porque en
mayor o menor grado van a envolver cuatro estructuras
fundamentales:
Vas areas.
Parnquima pulmonar.
Vasos arteriales pulmonares.
Drenaje venoso pulmonar.
964 Tomo III
Existen dos grupos bien definidos de malforma-
ciones. El primero, a expensas de las alteraciones pri-
marias de las dos primeras estructuras, es decir de las
vas areas y del parnquima pulmonar; y el segundo,
a expensas de las alteraciones de los vasos arteriales y
el drenaje venoso pulmonar, es decir de las dos lti-
mas.
Las vas areas inferiores y el parnquima
pulmonar tienen un mismo origen embrionario, ya que
ambas estructuras se derivan del brote ventral del in-
testino primitivo, llamado tambin divertculo respira-
torio. Distintas causas pueden afectar esta etapa del
desarrollo embrionario, lo que trae como consecuencia
la aparicin de malformaciones congnitas propiamen-
te dichas de las vas areas inferiores y los pulmones,
entre las cuales como las ms importantes podemos se-
alar las siguientes:
Anomalas de laringe, trquea y bronquios
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.
Secuestro pulmonar.
Enfisema lobar congnito.
Quistes congnitos.
Malformacin adenomatoidea qustica.
El segundo grupo de malformaciones, las
vasculares, est formado por aquellas que se derivan
de las alteraciones del desarrollo del sexto arco arterial
artico embrionario y del sistema venoso que dan ori-
gen a las arterias y venas pulmonares que afectan el
flujo sanguneo y el drenaje venoso pulmonar y como
consecuencia, secundariamente, el desarrollo del rbol
bronquial y los pulmones. Entre estas malformaciones,
que no sern motivo de este tema, podemos sealar
como las ms importantes el sndrome del pulmn
hipogentico (hipoplasia de pulmn y arteria pulmonar
derecha, dextrocardia y retorno venoso anmalo); la
agenesia de la arteria pulmonar derecha o izquierda;
coartacin y estenosis de la arteria pulmonar;
aneurismas de arteria pulmonar; origen anmalo de la
arteria pulmonar izquierda; retorno venoso pulmonar
anmalo parcial o total y las fstulas arteriovenosas
pulmonares.
Por ltimo, el desarrollo alterado de los vasos
linfticos pulmonares, da origen a la linfangiectasia
pulmonar congnita.
En la forma clnica las malformaciones congni-
tas de las vas areas bajas y los pulmones se caracte-
rizan, por lo general, por cuatro formas de presenta-
cin.
La primera est dada por el distress respirato-
rio que puede aparecer en las primeras horas o sema-
nas de vida casi siempre, o posteriormente. Esta
marcada dificultad respiratoria progresiva puede llevar
al nio a la muerte, y se presenta cuando la lesin com-
promete gran parte del tejido pulmonar e interfiere
con la funcin respiratoria.
Esta presentacin es comn en malformaciones
traqueales, enfisema lobar congnito, algunos quistes
pulmonares grandes, neumotrax que sigue a la ruptu-
ra de quistes, secuestros pulmonares, fstulas
arteriovenosas con insuficiencia cardaca por el gran
flujo de sangre o aplasia pulmonar entre otras.
La segunda forma de presentacin se caracteriza
por infeccin persistente o recurrente; por ejemplo,
cuando hay un rea del pulmn con comunicacin bron-
quial anormal que se infesta frecuentemente, como
ocurre en el secuestro pulmonar, las estenosis bron-
quiales o la hipoplasia pulmonar.
Otra forma de manifestarse es cuando existen
estrechamientos bronquiales producto de estenosis con-
gnitas o compresin extrnseca por vasos anmalos,
quistes o enfisema lobar congnito. En estos casos, la
presencia de estertores sibilantes localizados en un rea
determinada, es el sntoma principal.
Por ltimo, el paciente puede estar asintomtico y
el diagnstico se realiza accidentalmente durante la rea-
lizacin de un examen radiolgico de trax, como ocu-
rre con algunos quistes pulmonares o el pulmn
hipoplsico.
ANOMALAS DE LARINGE, TRQUEA
Y BRONQUIOS
Anomalas larngeas
La atresia de la laringe es incompatible con la
vida. Solo algunos pacientes se reportan salvados al na-
cer con traqueostoma y ventilacin transtraqueal
El estridor congnito persistente o que aparece
despus del nacimiento se debe a alteraciones en la la-
ringe o en sus estructuras adyacentes.
La laringomalacia es la ms comn de las ano-
malas congnitas de la laringe y la causa principal de
este estridor congnito. Ms de la mitad de los casos
presentan flacidez o debilidad de los cartlagos aritenoides
y tambin puede aparecer epiglotis blanda o dbil o
flacidez de la glotis. La apertura de las paredes de la
laringe produce colapso y obstruccin de las vas areas
con la inspiracin. La laringomalacia puede estar aso-
ciada a estenosis subgltica, parlisis de cuerdas voca-
les, epiglotis en omega, traqueomalacia o broncomalacia
en algunos casos. Tiene predominio en varones y su
sintomatologa es variable. El estridor est presente al
nacimiento, pero se puede presentar en ocasiones, des-
pus de los 2 meses. En los casos ligeros, el estridor y la
retraccin costal son poco manifiestos y no causan pro-
blemas. Se producen ruidos y sonidos respiratorios aso-
ciados con la inspiracin cuando el nio est en decbito
supino. Algunos tienen respiracin ruidosa; otros un rui-
do larngeo y dificultad respiratoria marcada con retrac-
cin torcica inspiratoria supraclavicular, intercostal y
subcostal. Cuando la retraccin es severa, puede apare-
cer deformidad torcica y la alimentacin puede estar
afectada con poca ganancia de peso y desnutricin.
El estridor persiste por meses y hasta despus de 1
ao de edad, y desaparece gradualmente con el creci-
miento y el desarrollo de las vas areas.
El diagnstico se realiza con la laringoscopia y el
tratamiento es conservador con cuidados generales al
nio para evitar la aspiracin de alimentos.
Las membranas larngeas son raras, y se produ-
cen por la separacin incompleta del mesnquima fetal
entre los dos lados de la laringe. La mayora ocurre en-
tre las cuerdas vocales. Tambin se pueden presentar
entre los aritenoides. El grado de obstruccin respirato-
ria depende de la extensin. El diagnstico rpido de
una obstruccin completa es esencial para prevenir la
asfixia del recin nacido. El nio nace con dificultad res-
piratoria intensa y severo estridor, el llanto es dbil y
anormal en sus caractersticas. La obstruccin puede
ser incompleta con solo estridor y disnea moderados. El
tratamiento quirrgico es necesario.
Los quistes larngeos, laringoceles, hendidura
larngea y laringoesofgica, as como las parlisis
de las cuerdas vocales son otras malformaciones con-
gnitas de la laringe que se presentan raramente.
Estenosis traqueal congnita
Es una rara anomala que se puede presentar aisla-
da o asociada a otras. La mayora de las veces se presen-
ta en un corto segmento e involucra dos o tres anillos.
Hollinger y Jhoston la describen como una estructura
de tejido fibroso, localizada en el rea subgltica o justa-
mente por encima de la carina. Tambin han sido descri-
tas lesiones ms extensas.
Las manifestaciones clnicas dependen del grado
de estenosis. Aparecen despus del nacimiento y se ca-
racterizan por estridor de tipo inspiratorio y espiratorio
asociados a dificultad respiratoria marcada con tiraje
generalizado. La infeccin bacteriana puede producir
traquetis purulenta con tapones de mucus que pueden
agravar el proceso.
La exploracin por laringoscopia y el traqueograma
confirman el diagnstico. La tomografa axial computa-
rizada (TAC), la resonancia magntica nuclear (RMN)
y la ecografa ayudan a determinar la causa del proceso
y las malformaciones asociadas.
Las estenosis ligeras pueden mejorar cuando el nio
crece, pero las moderadas y severas requieren trata-
miento quirrgico.
Atresia bronquial
Es una rara malformacin que, aparentemente, se
debe a traumatismos u otras lesiones ocurridas durante
el desarrollo fetal, despus de diecisis semanas de vida
intrauterina; este planteamiento se basa en el desarrollo
alcanzado por el segmento distal del bronquio afectado.
Se encuentra atresia completa de un bronquio lobar
o segmentario. El lbulo superior izquierdo es el ms
afectado. La parte distal del segmento atrsico (bron-
quio residual) est dilatado. Este broncocele, as consti-
tuido, est recubierto de epitelio ciliado con mucus y
clulas debridadas en su interior; a veces se forman ta-
pones. Se encuentran dilataciones qusticas que dan la
impresin de bronquiectasias y hay dilatacin de alvolos
sin destruccin de sus paredes, aunque su nmero est
reducido en el lbulo afectado.
A veces el cuadro clnico est dado por dificultad
respiratoria en el recin nacido o en edades posteriores,
por infecciones respiratorias recurrentes en el lbulo
afectado y el pulmn adyacente comprimido. En otras
ocasiones, puede encontrarse la presencia de estertores
sibilantes unilaterales. Muchas veces el diagnstico se
realiza de forma accidental por un hallazgo radiolgico.
El examen del trax por rayos X muestra
hiperinsuflacin localizada o la presencia de una masa
oval o elptica parahiliar, que se corresponde con el bron-
quio distal dilatado y lleno de mucus. El tratamiento es
quirrgico.
966 Tomo III
Estenosis bronquial congnita
Es una rara malformacin que casi siempre se pre-
senta aislada, aunque a veces est asociada a pectus
excavatum. En cuanto a su morfologa se encuentra
afectacin de un bronquio principal a la salida de la carina.
Ms raramente puede estar localizada en un bronquio
de un lbulo o ser segmentaria. El bronquio estenosado,
presenta con frecuencia broncomalacia con pobre de-
sarrollo cartilaginoso. En ocasiones, en lesiones de un
bronquio de un lbulo o segmentarias, aparece un vaso
anmalo que produce compresin.
El cuadro clnico se caracteriza por dificultad res-
piratoria y estertores sibilantes unilaterales con
hiperinsuflacin pulmonar de dicho hemitrax. Otras
veces, el cuadro clnico est dado por infeccin respira-
toria baja recurrente.
Radiolgicamente se aprecia un pulmn o un lbu-
lo con aumento de la radiotransparencia por hiper-
insuflacin, o lesiones de infeccin recurrente.
El diagnstico diferencial se realiza con algn cuer-
po extrao intrabronquial y con el sndrome del pulmn
hiperlcido unilateral (Swyer-James) que es importante;
la broncoscopia, la broncografa y la TAC, confirman
dicho diagnstico.
El tratamiento en los pacientes que presentan
broncomalacia, que constituyen la mayora, es conser-
vador. En casos con vasos anmalos est indicada la
ciruga.
AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA
PULMONAR
Distintos factores conocidos o no, pueden influir
y afectar la formacin y el desarrollo de uno o de am-
bos pulmones.
Esta insuficiencia en el desarrollo trae como con-
secuencia tres grados de alteracin: la agenesia, la
aplasia y la hipoplasia pulmonar.
La agenesia se caracteriza por una total ausen-
cia de las estructuras bronquiales, vasculares y del
parnquima pulmonar de un pulmn o de ambos.
En la aplasia se observa un bronquio rudimenta-
rio que termina en un bolsn ciego y no hay desarrollo
de las estructuras vasculares ni del parnquima
pulmonar.
En la hipoplasia se observa un bronquio com-
pletamente formado, pero ms pequeo de lo normal.
El pulmn por lo general tambin es ms pequeo y
con frecuencia, tiene un reducido nmero de genera-
ciones bronquiales y alvolos. Los vasos son rudimen-
tarios al igual que el pulmn. Puede ocurrir en un pulmn
completo, que es lo ms frecuente o ms raramente
afectar solo un lbulo o ambos pulmones. Puede estar
asociada a malformaciones cardiovasculares.
Agenesia y aplasia pulmonar
Esta entidad y la aplasia se estudian conjuntamente
por ser similares desde el punto de vista funcional, y tie-
nen una causa desconocida. En el 50 % de los casos se
asocia a malformaciones cardiovasculares como la
tetraloga de Fallot, el ductus arterioso y las malformacio-
nes de grandes vasos, sobre todo cuando son del lado
derecho. Las del lado izquierdo tienen mejor pronstico.
El inadecuado tejido pulmonar puede provocar di-
ficultad respiratoria intensa en las primeras semanas de
vida, con cianosis intermitente por la reserva respirato-
ria limitada. Se puede observar retardo en el crecimien-
to del nio e infecciones respiratorias a repeticin en los
primeros aos de vida con dificultad en el drenaje de las
secreciones. Se puede apreciar tambin asimetra del
trax, con poco desarrollo del hemitorax afectado y con
estrechamiento de los espacios intercostales.
La ausencia de la sonoridad pulmonar normal y del
murmullo vesicular, as como la desviacin del mediastino
que se comprueba en la auscultacin cardiovascular,
denotan la falta del pulmn de dicho lado.
A veces la presencia del otro pulmn herniado no
permite la determinacin de estos sntomas. El paciente
puede estar asintomtico y el diagnstico se realiza por
un hallazgo radiolgico. Las radiografas muestran au-
sencia del parnquima pulmonar aereado en el hemitrax
correspondiente con estrechamiento de los espacios
intercostales, elevacin del hemidiafragma y desviacin
del mediastino con desplazamiento del otro pulmn, que
se aprecia ms grande de lo normal. La TAC, la ecografa
y la broncografa, son tiles para precisar el diagnstico.
Hipoplasia pulmonar
Puede ser unilateral o bilateral. Esta ltima se
ve asociada a una hernia diafragmtica. El sndrome
de Potter se caracteriza por hipoplasia pulmonar bila-
teral, asociada a malformaciones renales graves como
hipoplasia o agenesia bilateral en un paciente con
hidropis fetal por isoinmunizacin. Estos pacientes
fallecen en pocos das y en ellos se encuentra reduc-
cin de las generaciones de vas areas y del nmero
y tamao de los alvolos.
La hipoplasia unilateral se puede presentar aislada
o asociada a otras malformaciones. La hipoplasia
pulmonar derecha con drenaje venoso anmalo de ve-
nas pulmonares y secuestro pulmonar es una entidad
definida, denominada sndrome de la cimitarra.
La hipoplasia aislada se puede manifestar en el nio
por infecciones respiratorias bajas a repeticin en los
primeros aos de vida. El desarrollo del nio est rara-
mente afectado. En el examen fsico puede aparecer
tiraje ligero con discreta polipnea. Puede apreciarse
asimetra torcica y estrechamiento de los espacios
intercostales del lado afectado. A veces, el diagnstico
se obtiene por un hallazgo radiolgico.
El diagnstico radiolgico se hace por la presencia
de un hemitrax ms pequeo con espacios intercostales
estrechados, hemidiafragma elevado y atraccin del
mediastino hacia ese lado con desviacin de la trquea.
La broncografa y el angiocardiograma, demues-
tran la distribucin anormal bronquial y vascular con poco
desarrollo y un pulmn ms pequeo.
Los pacientes con hipoplasias aisladas, no tienen
tratamiento especfico y presentan buen pronstico. Es
necesario el tratamiento adecuado de las infecciones
respiratorias en los primeros aos de la vida, ya que son
las que pueden causar mortalidad en estas edades.
Secuestro pulmonar
Es una malformacin congnita pulmonar, carac-
terizada por una porcin de tejido pulmonar que est
separada del resto del pulmn y recibe un flujo anor-
mal de sangre proveniente de una arteria sistmica. El
secuestro se clasifica en intralobar y extralobar. El
primero est asociado ntimamente al tejido pulmonar
normal y el segundo est separado y cubierto por su
propia pleura. Se han descrito tipos intermedios.
El secuestro intralobar es una porcin no
funcionante del pulmn cubierto por la pleura visceral
de un lbulo pulmonar, su circulacin se deriva de los
vasos provenientes de la aorta descendente o una de
sus ramas y su drenaje venoso se efecta a travs del
sistema venoso pulmonar, y produce un shunt de iz-
quierda a derecha. La mayora se ubica en los lbulos
inferiores, y se seala una mayor frecuencia en el lado
izquierdo. Los lbulos superiores se afectan raramen-
te. Este tipo de secuestro puede estar conectado al
rbol respiratorio normal o no.
Las manifestaciones clnicas estn dadas por la
presencia de neumona, que se caracteriza por una ima-
gen de condensacin en la zona afectada. Cuando hay
comunicacin, la infeccin es persistente o recurrente,
con resolucin incompleta. A veces puede complicarse
con empiema. Algunos pacientes pueden presentar he-
moptisis y tambin neumotrax. En el recin nacido
puede aparecer distrs respiratorio por compresin
qustica sobre el pulmn. Un grupo de pacientes es
asintomtico y el diagnstico se realiza por un hallazgo
radiolgico.
El secuestro extralobar se caracteriza por estar
separado totalmente del pulmn y es de localizacin
izquierda en ms del 90 % de los casos. El vaso arterial
que le suministra la sangre se deriva de la aorta abdo-
minal o de alguno de sus vasos y el drenaje venoso se
efecta a travs del sistema venoso sistmico, casi
siempre en la vena cava, zigos o hemizigos. La ma-
yora de estos secuestros extrapulmonares son
asintomticos y constituyen un hallazgo radiolgico. En
otras ocasiones, producen compresin pulmonar y rara
vez infeccin. Radiolgicamente, los secuestros
pulmonares se caracterizan por lesiones multiqusticas
en cualesquiera de los dos pulmones sobre todo en los
lbulos inferiores. La densidad puede estar aumentada
por la presencia de infecciones, y se observa una con-
solidacin uniforme.
La TAC y la broncografa muestran la lesin
multiqustica y el desplazamiento bronquial. Raramen-
te el contraste puede penetrar en los secuestros que
comunican con el rbol respiratorio normal.
La aortografa define el diagnstico mostrando el
vaso que irriga sistmicamente la lesin y sus caracte-
rsticas y el drenaje.
El tratamiento de esta entidad es quirrgico en
todos los pacientes.
ENFISEMA LOBAR CONGNITO
El enfisema lobar congnito, es una causa im-
portante de dificultad respiratoria en los primeros me-
ses de vida, que se produce por una hiperinsuflacin
de un lbulo pulmonar.
La principal causa de esta anomala (ms del 70 %)
se debe a alteraciones cartilaginosas del bronquio afec-
tado por ausencia de los cartlagos o por hipoplasia o
displasia de estos. En ocasiones, se encuentran tapones
968 Tomo III
de mucus o repliegues membranosos intrabronquiales
que causan la obstruccin. La compresin del bron-
quio por un vaso anmalo, tambin puede ser causa de
esta entidad, y a veces puede asociarse a cardiopatas
congnitas.
Se plantea que las alteraciones cartilaginosas por
s solas no explican el cuadro y que la hiperinsuflacin
mantenida se debe en parte a una afectacin asociada
de la elasticidad del tejido conjuntivo.
Esta entidad predomina en los varones (3:1), se lo-
caliza principalmente en el lbulo superior izquierdo y el
lbulo medio derecho.
El cuadro clnico se caracteriza, casi siempre por
dificultad respiratoria marcada, sobre todo en las dos pri-
meras semanas de vida. El recin nacido presenta
taquipnea, tiraje bajo intercostal o subcostal, asimetra
torcica por hiperinsuflacin del hemitrax afectado,
hiperresonancia pulmonar y disminucin del murmullo
vesicular, as como estertores roncos y principalmente
sibilantes unilaterales en el lado de la lesin. Puede pre-
sentarse cianosis. Raramente la entidad aparece en po-
cas posteriores de la vida o constituye un hallazgo
radiolgico. El examen radiogrfico muestra hiper-
insuflacin con atrapamiento de aire del lado afectado,
con descenso del diafragma homlogo y desviacin del
mediastino hacia el lado contrario, con atelectasia de otros
lbulos por compresin. La TAC y la angiocar-diografia
pueden ayudar a encontrar el diagnstico, y la broncografa
y la broncoscopia en el nio con distrs pueden ser peli-
grosas, por lo que no se recomienda. El diagnstico dife-
rencial se establece con el quiste pulmonar, el neumotrax
o un cuerpo extrao intrabronquial.
La evolucin de esta afeccin puede ser rpida y
progresiva por lo que en muchas ocasiones se convierte
en una urgencia peditrica, que implica tratamiento qui-
rrgico con extirpacin del lbulo afectado.
QUISTES CONGNITOS DE ORIGEN
PULMONAR
Estos quistes se originan por un desarrollo anormal
del divertculo ventral del intestino primitivo entre el da 16
y el 40 del desarrollo embrionario.
Pueden encontrarse en el parnquima pulmonar, y
se denominan intrapulmonares o fuera de este, entonces
se llaman quistes broncgenos extrapulmonares o
mediastinales. Muy raramente aparecen por debajo del
diafragma. Estos quistes son ms frecuentes en el va-
rn, se caracterizan histolgicamente porque sus pare-
des estn revestidas de un epitelio y este est revestido
de un material mucoide. La mayora, tanto los
intrapulmonares como los extrapulmonares, presentan
una pared constituida por un epitelio columnar ciliado
pseudoestratificado con glndulas mucosas, tejido els-
tico, msculo liso y cartlago. Algunos quistes
intrapulmonares, ms perifricos, pueden presentar una
estructura que recuerda ms los bronquiolos y
alvolos, con un epitelio no ciliado, sin cartlagos ni
glndulas mucosas. Estos quistes reciben su aporte
sanguneo en forma similar a como lo recibe el resto del
pulmn. Pueden tener comunicacin con el rbol bron-
quial y la frecuencia de calcificaciones en sus paredes
es muy rara. Cuando se infestan, su contenido puede
ser pus y aire.
La mayora de los quistes extrapulmonares
(broncgenos) se van a localizar en los mediastinos me-
dio o posterior, y son muy raros en el anterior. Estn
situados juntos a la trquea, en la bifurcacin traqueal
cerca de un bronquio principal o parahiliar. En ocasiones,
se asocian a defectos del pericardio.
El cuadro clnico de estos quistes extrapulmonares,
se caracteriza principalmente por sntomas de compre-
sin traqueal o de un bronquio principal.
Puede aparecer dificultad respiratoria severa por
compresin traqueal. La tos irritativa, el estridor
inspiratorio, el tiraje y las sibilancias son sntomas frecuen-
tes. Puede ocurrir la infeccin del quiste. A veces el pa-
ciente est asintomtico y el diagnstico se realiza por un
hallazgo radiolgico de una tumoracin del mediastino que
desplaza y comprime la trquea y el esfago.
Los quistes intrapulmonares se localizan con ms
frecuencia en los lbulos superiores de cualesquiera de
los dos pulmones, pueden ser nicos o mltiples y sus
manifestaciones clnicas son variadas. Si el quiste tiene
una importante comunicacin con un bronquio, puede
insuflarse progresivamente por un mecanismo a vlvu-
la, que produce compresin del parnquima pulmonar
normal, con desplazamiento del mediastino y alteracio-
nes de la funcin cardaca por el quiste a tensin. Puede
aparecer dificultad respiratoria intensa al nacimiento o
posteriormente, agravarse por la ingestin de alimentos,
y asociarse con tos, sibilancia y cianosis. El diagnstico
diferencial con el enfisema lobar congnito, es impor-
tante en estos pacientes.
La tos con episodios febriles asociados a neumo-
nas recurrentes, que no se curan por completo, puede
ser tambin otra forma de presentacin. La compresin
bronquial puede originar sibilancias en un hemitrax.
Puede ocurrir dificultad respiratoria sbita por ruptura
del quiste con presencia de neumotrax. La hemoptisis
es rara. El diagnstico se puede hacer en un nio
asintomtico, al realizarse un examen radiolgico de t-
rax indicado por otra causa.
En radiologa, los quistes extrapulmonares
broncgenos se presentan como masas de densidad
homognea, ovales o redondeados, que desplazan y
comprimen trquea y esfago, o por la presencia de
un pulmn hiperinsuflado por compresin de un bron-
quio principal. En los quistes intrapulmonares tambin
se pueden encontrar imgenes, redondeadas u ova-
les, homogneas en cualquiera de los dos pulmones.
Si hay infeccin secundaria o comunicacin bronquial,
puede apreciarse aire y pus con presencia de un nivel
hidroareo, que al igual que en el absceso, vara
con la posicin del paciente.
La TAC, la broncografia y el esofagograma son
tiles para el diagnstico.
El tratamiento definitivo es quirrgico; tambin
son importantes los tratamientos de la infeccin y
del neumotrax , cuando se presentan.
MALFORMACIN ADENOMATOIDEA
QUSTICA CONGNITA
Est constituida por una masa intralobar de tejido
pulmonar desorganizado, bien clasificada como
hamartoma pulmonar. No tiene preferencia por ningn
lbulo o pulmn y se caracteriza por ser slida en recin
nacidos y ms qustica en nios mayores. Tiene un siste-
ma bronquial, bien definido, que puede comunicar con el
rbol bronquial y el riego sanguneo se efecta a travs
de la circulacin pulmonar.
Histolgicamente se encuentra un sobrecrecimiento
de los bronquiolos con cambios proliferativos de la mu-
cosa, clulas mucoides y metaplasia.
Las manifestaciones clnicas se presentan casi siem-
pre, en la etapa del recin nacido, en dependencia del
volumen pulmonar afectado.
Hay una marcada dificultad respiratoria, con cia-
nosis a veces asociada a hidramnios maternos, y el ede-
ma del recin nacido es la primera manifestacin.
Si la lesin no es extensa, los sntomas pueden apa-
recer despus, con presencia de infecciones respirato-
rias recurrentes en el pulmn afectado, o en ocasiones,
constituye un hallazgo radiolgico en un paciente
asintomtico. La radiologa muestra una masa compuesta
de mltiples quistes aereados esparcidos en un rea de
pulmn determinada, que si es grande puede provocar
desplazamiento del mediastino. El diagnstico diferen-
cial se debe establecer con el secuestro pulmonar y el
enfisema lobar congnito, principalmente.
El tratamiento es quirrgico.
Linfagiectasia pulmonar congnita
Esta rara malformacin se debe a un defecto en
el desarrollo de los linfticos pulmonares, se caracte-
riza por marcada dilatacin generalizada de estos en
ambos pulmones, y se aprecia en reas perivasculares,
subpleurales e interlobulares.
En la tercera parte de los pacientes, esta entidad
se asocia con malformaciones cardiovasculares que
afectan el retorno venoso, por lo que en estos casos se
consideran secundarios a estos trastornos.
Los pacientes con linfangiectasias pulmonares vi-
ven poco tiempo. Las manifestaciones clnicas estn
dadas por intensa dificultad respiratoria al nacer o en
los primeros das de vida que se va agravando y lleva a
la muerte. Radiolgicamente se aprecian reas de
hiperinsuflacin pulmonar, zonas de atelectasia y ede-
ma pulmonar e imgenes reticulares.
Se han descrito pacientes con linfangiectasias gene-
ralizadas que afectan a otros rganos y donde la lesin
pulmonar es menor, y se han encontrando lesiones intesti-
nales, entre otras, con una mayor supervivencia. El sn-
drome de Noonan puede estar asociado a linfangiectasias
pulmonares. No hay tratamiento especfico.
Bibliografa
Adel A and Abdulla O: Pulmonary resection in infants for
congenital pulmonary malformation. Chest, 2003; 124: 125-32
Chernick-Kendigs, Ed. Disorders of the respiratory tract in
children. 7
th
Fraser R and Pare JA: Diagnosis of the diseases of the chest.
Page: 602-56. 2
nd
Ed WB Saunders Co, Philadelphia-London-
Toronto, 1977.
Green T and Finder J: Congenital disorders of the lung. Page:
1423-5. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson Textbook
of Pediatrics.17
th
Husain A and Hessel G: Neonatal pulmonary dysplasia. Pediatr
Pathol, 1993; 13: 475-84.
Kuhn J: Pulmn normal y anomalas. Page: 239-56. In: Caffey:
Diagnstico por imgenes en Pediatra. Ed Panamericana,
Bogot-Mxico, 1992.
Linan S, Moreno A and Vizmanos G: Malformaciones
broncopulmonares congnitas. Page: 141-58. In: II Curso
Mata JM and Castellote A: Pulmonary malformation beyond the
neonatal period. Pediatr Chest Imaging, Heidelberg: Springer
2002; 93-111.
O Neill J: Pulmonary Malformations. Page: 873-97. In: Pediatr
Surgery, 5
th
Ed, Mosby Co, St Louis, 1998.
children, Page: 311-47. 3
rd
1990.
Robbins. Manual de Patologa estructural y funcional. Anomalas
congnitas. Page: 404. 6th Ed, Mc Graw Hill, Interamericana,
2002.
Robert PA, Holland AT, Holliday RJ, Arbuckle SM and Cass DT:
Congenital lobar emphysema: like father like son. J Pediatr
Surgery, 2002; 37: 799-801.
Salzberg A and Krumel T: Congenital malformations of the lower
respiratory tract. Page: 227-67. In: Kendigs-Chernick, Ed.
Disorders of the respiratory tract in children. 7
th
Ed, WB
Saunders, Philadelphia, 2006.
970 Tomo III
El mediastino est situado en la parte central del
trax. Sus lmites anatmicos estn representados late-
ralmente por las pleuras parietales, cuando se reflejan
en la parte media de ambos pulmones; por arriba, por la
parte superior o boca del trax y, por debajo, por los
diafragmas. La parte anterior est limitada por el ester-
nn y posteriormente, por las superficies anteriores de
los cuerpos vertebrales torcicos. Este espacio a su vez
est subdividido en tres compartimientos: el mediastino
anterior (para algunos anterosuperior), el medio y el pos-
terior, lo que permite una mejor localizacin de las ma-
sas mediastinales.
Estas tumoraciones son afecciones importantes,
poco frecuentes y benignas en su mayora. Ms o me-
nos, solo el 25 % son malignas. No obstante, toda masa
slida observada en un nio se deber considerar como
maligna, mientras no se demuestre lo contrario.
El diagnstico de las masas mediastinales se basa
en tres elementos fundamentales: las manifestaciones
clnicas, la localizacin de la tumoracin en uno de los
tres compartimientos del mediastino y la realizacin de
un grupo de investigaciones, que van a conducir a su
diagnstico definitivo.
Los sntomas de las masas mediastinales son va-
riables. En muchas ocasiones, el paciente est
asintomtico y la tumoracin se detecta en un examen
radiogrfico simple de trax. Cuando la tumoracin se
hace lo suficientemente grande, comprimir los rganos
vecinos y aparecern los sntomas ms diversos: dolor
torcico, retroesternal, lancinante a veces, intenso, sor-
do o constante, localizado o que puede irradiarse.
La compresin de la trquea o los bronquios prin-
cipales produce, con frecuencia, distintas manifestacio-
nes respiratorias. La presencia de tos seca, irritativa,
molesta, a veces paroxstica o emetizante puede ser la
primera manifestacin. Puede aparecer estridor
inspiratorio, ronquera, polipnea y tiraje as como mani-
festaciones asmatiformes con respiracin sibilante o
crisis de disnea paroxstica. Cuando la dificultad respi-
ratoria es muy marcada, puede aparecer cianosis.
. Captulo 75 .
Diagnstico de las masas
mediastinales
La compresin del esfago provoca sntomas di-
gestivos como disfagia, regurgitaciones, babeo o sialorrea.
Raramente se puede presentar hematemesis.
La compresin de algunos nervios puede provocar
su excitacin o parlisis. La neuralgia frnica, o la pre-
sencia de hipo o de disnea con parlisis diafragmtica
pueden aparecer, aunque son raras en el nio. La irrita-
cin del neumogstrico puede causar tos seca, irritativa,
disnea, bradicardia y espasmo esofgico. La destruc-
cin del ganglio estelar es rara en nios, pero puede pro-
ducir el clsico sndrome de Claudio Bernard Horner
dado por miosis, disminucin de la hendidura palpebral,
anisocoria, enoftalmia y anhidrosis del lado afecto. La
excitacin de este ganglio, por el contrario, provoca el
sndrome de Porfour du Petit, con anisocoria, midriasis,
exoftalma y sudacin de la hemicara correspondiente.
La compresin de los nervios intercostales puede pro-
ducir neuralgias.
La masa mediastinal tambin puede comprimir va-
sos arteriales, venosos o linfticos. As, aparece el sn-
drome de la vena cava superior, en el cual la compresin
de este vaso produce el edema y la cianosis en esclavi-
na, que afecta cara, cuello, miembros superiores y parte
superior del trax, todo esto asociado a circulacin cola-
teral. El derrame pleural y el quilotrax tambin pueden
aparecer, pero son raros.
Los pacientes con tumores mediastinales presen-
tan, adems, manifestaciones especficas de algunas
entidades como presencia de miastenia gravis en algu-
nos timomas; hipoglicemia en teratomas; hipertensin
arterial en tumores neurognicos, o manifestaciones ge-
nerales como fiebre, anemia, prdida de peso, anorexia,
adenopatas u otros sntomas asociados en nios con
linfomas, leucemias, procesos infecciosos como tuber-
culosis o mononucleosis infecciosa, entre otros.
Localizacin
Un examen radiogrfico simple del trax en vistas
anteroposterior y lateral, es decisivo para localizar las
masas mediastinales en cualesquiera de los tres com-
partimientos en que se divide el mediastino (anterior o
anterosuperior, el medio y el posterior), ya que cada uno
de estos tienen estructuras nicas y las afecciones van
a tener predominio en uno de ellos.
Mediastino anterior. El mediastino anterior est
limitado por delante por el esternn y, posteriormente
por el pericardio, aorta ascendente y vasos braquioce-
flicos. En este espacio se encuentran las estructuras
siguientes:
Glndula tmica.
Ganglios linfticos mediastinales anteriores.
Arterias y venas mamarias internas.
Parte anterior del pericardio.
Tejido adiposo.
Extensiones subesternales de las glndulas tiroides y
paratiroides.
Foramen de Morgagni.
Las masas que van a encontrarse en esta regin
del mediastino son las siguientes:
Hiperplasia del timo.
Timomas.
Timolipomas.
Tumores de clulas germinales:
Teratomas.
Quistes dermoides.
Germinomas.
Carcinoma embrionario.
Coriocarcinomas.
Teratocarcinomas.
Tumores del saco vitelino.
Lipomas, fibromas, hemangiomas.
Masas tiroideas y masas paratiroideas.
Higroma qustico.
Quistes del pericardio.
Hernia diafragmtica (Morgagni).
El agrandamiento o hiperplasia del timo es un
hallazgo muy comn en la primera infancia. El tamao y
la forma del timo agrandado son muy variables y de-
penden de la inspiracin o espiracin, el llanto o la posi-
cin del nio. Radiolgicamente, puede haber un
ensanchamiento bilateral de la sombra del mediastino
anterior en un nio con menos de 2 aos, con muescas
formadas por sus lbulos, dando la tpica imagen en vela.
La mayor parte de las tumoraciones derivadas de
las clulas que normalmente existen en el timo (timomas),
son neoplasmas linfoepiteliales slidos o ms raramente
qusticos. Los slidos son las neoplasias ms frecuentes
en el mediastino anterior y pueden ser benignas o malig-
nas, y pueden presentar elementos epiteliales, linfocticos
o ambos. Los tumores benignos son de crecimiento len-
to y, en ocasiones, se asocian a manifestaciones de
miastenia gravis. Los malignos son de crecimiento ms
rpido y sus sntomas van a estar dados por la compre-
sin de la trquea, el esfago o la vena cava superior.
Los timolipomas son neoplasias benignas carac-
terizadas por una mezcla de grasa y tejido tmico
hiperplsico. Su peso, por lo general excede los 500 g y
no son propiamente lipomas, ya que tambin el tejido
tmico aparece hiperplsico y diseminado en la grasa.
No se describen metstasis ni recidivas, son asinto-
mticos o raramente dan sntomas de compresin
traqueal.
Los tumores de clulas germinales se clasifican,
por algunos autores, dentro de las neoplasias tmicas,
porque existen pocas dudas de su origen en el interior de
esta glndula. Este grupo incluye los teratomas benig-
nos y malignos, germinomas, carcinomas y tumores del
saco vitelino.
Los teratomas son los ms frecuentes y se en-
cuentran, casi exclusivamente, en el mediastino
anterosuperior, al nivel de la unin del corazn con los
grandes vasos. Ms o menos, el 80 % son benignos. En
el 75 % de las lesiones se encuentran calcificaciones. El
tumor contiene representacin en algn estadio de ma-
duracin de las tres capas germinales. Cuando las lesio-
nes son qusticas, y contienen pelos y dientes son
denominadas quistes dermoides, aunque en realidad no
tienen un origen solo ectodrmico.
La mayora de los pacientes estn asintomticos,
pero algunos pueden ocasionar sntomas de compresin
del aparato respiratorio, o ms raramente de la vena cava
superior o bien atelectasia pulmonar por compresin de
los bronquios. Los teratomas, en su mayora, son
resecables con facilidad, y algunos pueden ocasionar
hipoglucemia por produccin de insulina.
El resto de los tumores de este grupo es muy raro
en los nios.
Los lipomas se presentan en cualesquiera de los
tres compartimientos, pero la mayora son anteriores.
Casi siempre son benignos y raramente dan sntomas de
compresin de las estructuras mediastinales. En la ra-
diografa se ven menos densos que otras masas y, en
ocasiones, se proyectan hacia un solo lado del mediastino.
Ms raramente se pueden encontrar los fibromas,
tumores derivados del mesnquima, benignos y la ma-
yora asintomticos, as como los hemangiomas benig-
nos o malignos.
Las masas tiroideas constituyen un bajo porcen-
taje de los tumores del mediastino anterior. En la mayo-
ra de los casos hay una conexin entre la masa
retroesternal y una tiroides palpable en el cuello. El
80 % de estas masas se originan del polo inferior o del
istmo de la tiroides y se extienden dentro del mediastino
anterior por delante de la trquea. La mayor parte de los
pacientes est asintomtica y otros presentan sntomas
de compresin traqueal con distrs respiratorio, estridor
y ronquera por compresin del nervio recurrente. Ade-
ms, puede encontrarse bocio nodular y tirotoxicosis.
En el examen radiogrfico se puede observar una masa
homognea bien definida, con desplazamientos poste-
rior y lateral de la trquea.
972 Tomo III
La presencia de glndulas paratiroides en el
mediastino, se debe a la migracin de estas con la gln-
dula tmica en el perodo embrionario. Solo se aprecian
cuando su tamao es el resultado de una hiperplasia o
una neoplasia. Los tumores paratiroideos son raros, y
cuando se presentan, su diagnstico se establece por
ser hiperfuncionantes y aparecer sntomas de
hiperparatiroidismo con anorexia, fatiga, nuseas, vmi-
tos, constipacin e hipotona muscular.
El higroma qustico o linfangioma aparece al
principio de la vida y tiene un origen embrionario. Son
quistes variables, en nmero uniloculares o multiloculares
tapizados de endotelio y estn llenos de un lquido gela-
tinoso claro. La presencia de una masa mediastinal an-
terior asociada a una masa qustica en la regin cervical,
plantea el diagnstico. Los signos de compresin traqueal,
pueden aparecer. En el examen radiogrfico se aprecia
una lesin tumoral oval, lisa, poliqustica en mediastino
anterior y superior. Raramente se asocia a quilotrax.
Los quistes del pericardio, pleuropericrdicos o
mesoteliales son casi siempre asintomticos y se descu-
bren en un examen radiogrfico. Estn constituidos por
un saco de tejido conectivo o fibroso revestido de una
capa simple de endotelio o mesotelio, pueden contener
lquido claro o seroso y, a veces, se comunican con la
cavidad pericrdica, son pequeos, de contornos redon-
deados u ovales, de 3 a 8 cm de dimetro como prome-
dio y se localizan en el ngulo cardiofrnico,
preferiblemente. Raras veces provocan sntomas de
opresin retroestenal, cuando son muy grandes. Se ven
como una imagen inseparable del corazn y el
ecocardiograma permite obtener su diagnstico.
Mediastino medio. El mediastino medio est li-
mitado, por delante, por el anterior y, por detrs por el
posterior y contiene los rganos siguientes:
Ganglios linfticos.
Pericardio.
Corazn.
Aorta ascendente y arco artico.
Arterias y venas pulmonares.
Arterias y venas braquioceflicas.
Trquea y bronquios principales.
Nervios frnicos.
Nervios vagos (parte superior).
En esta regin vamos a encontrar las tumoraciones
siguientes:
Adenopatas
Linfomas.
Leucemias.
Ganglios metastsicos.
Sarcoidosis.
Linfadenitis infecciosa:
TB pulmonar
Histoplasmosis
Mononucleosis
Otras
Anomalas de grandes vasos
Aneurisma de la aorta.
Anillos vasculares.
Dilatacin de la arteria pulmonar.
Anomalas venosas.
Quistes broncgenos
Hernia diafragmtica (Morgagni)
Las masas que ms frecuentemente se presentan
en el mediastino medio se corresponden con adenopatas
debidas a distintas causas, en su mayora malignas.
Los linfomas constituyen la causa ms frecuente
de estas y, a su vez, el de Hodgkin es el ms comn. El
50 % de los pacientes afectados por esta enfermedad
presentan adenopatas mediastinales, las cuales se pue-
den observar en las imgenes radiogrficas unilatera-
les o bilaterales, a veces asimtricas, aprecindose un
ensanchamiento del mediastino con afectacin de los
ganglios paratraqueales y ms raramente de los hiliares;
tambin pueden afectarse los ganglios del cuello y del
mediastino anterior. Adems de presentar los sntomas
generales propios de esta enfermedad, el nio tambin
puede presentar aquellos que se deben a la toma
mediastinal como el dolor torcico y los originados
por compresin o desplazamiento de los rganos ve-
cinos, principalmente trquea, bronquios, nervio
frnico, nervio recurrente larngeo, o la vena cava
superior, entre otros.
Adems de los linfomas, otras afecciones malig-
nas como las leucemias y las metstasis de algunos tu-
mores, tambin pueden afectar estos ganglios.
Tanto en la sarcoidosis como la tuberculosis,
histoplasmosis y mononucleosis infecciosa, entre otras,
la presencia de adenopatas en el mediastino medio pue-
de existir con las mismas caractersticas clnicas ya se-
aladas de compresin de rganos vecinos, asociadas a
manifestaciones propias de cada enfermedad.
Las anomalas vasculares tambin van a ser causa
de una masa tumoral al nivel del mediastino medio, a
expensas, sobre todo, de las principales arterias y venas
de esta regin.
Los aneurismas de la aorta son muy raros en los
nios. Ms frecuentes son los anillos vasculares, que
son congnitos y se deben a anomalas del desarrollo del
sistema del arco artico. Casi siempre dan manifestaciones
en los primeros aos de la vida, principalmente por com-
presin de la trquea y el esfago, con la consiguiente
dificultad respiratoria, infecciones respiratorias a repeti-
cin y disfagia.
La dilatacin de la arteria pulmonar se asocia a
cuadros de hipertensin pulmonar y shunts de izquierda
a derecha. Las anomalas venosas, sobre todo las de la
vena cava superior, la cigos y las del drenaje venoso
pulmonar son raras. Muchas de estas enfermedades
vasculares son asintomticas y su estudio mediante la
angiocardiografa selectiva, la arteriografa y la
ecocardiografa u otros exmenes por imagen, permite
definir su diagnstico.
Los quistes broncgenos, que se presentan tanto
en esta zona como en el mediastino posterior, donde se
describen, tambin pueden originar, principalmente, sn-
tomas de compresin traqueobronquial. La hernia a tra-
vs del foramen de Morgagni se presenta en el mediastino
anterior y en el medio. Este foramen consiste en una
pequea formacin triangular en el diafragma, a pocos
centmetros de la lnea media en cada lado, entre las
fibras musculares originadas entre el cifoesternn y la
sptima costilla. Cuando es ms grande que lo normal,
permite que el contenido abdominal se hernie al trax.
Ocurre en el lado derecho ya que el izquierdo est pro-
tegido por el pericardio. La hernia puede contener
omentun, hgado, intestino delgado o grueso. A veces, se
observa como una masa homognea de densidad varia-
ble. Puede haber presencia de gas, si hay intestino. Pue-
de haber presencia de distrs respiratorio, dolor
retroesternal o sntomas gastrointestinales. A veces es
asintomtica.
Mediastino posterior. Est limitado, por delante,
por el pericardio, y por detrs, por la parte anterior de la
columna vertebral. En l vamos a encontrar estas es-
tructuras:
Cadena simptica paravertebral.
Esfago.
Aorta descendente.
Vena cigos y hemicigos.
Nervios vagos (parte inferior).
Conducto torcico.
Ganglios linfticos posteriores.
Foramen de Bochdaleck.
En esta regin las tumoraciones ms importantes
que van aparecer son las siguientes:
Neuroblastomas.
Tumores qusticos entergenos:
Quistes broncgenos.
Quistes gastroentricos.
Quistes neuroentricos.
Meningocele.
Hernia de Bochdaleck.
Quiste del conducto torcico.
Afecciones esofgicas:
Divertculos.
Megaesfago.
Hernia hiatal.
Neoplasias seas.
Los neuroblastomas son los tumores ms frecuen-
tes del mediastino posterior y constituyen ms del 80 %
de estos. Son tumores malignos, neurognicos, origina-
dos de las clulas simpticas primitivas (simpaticogonia),
derivadas de la cresta neural. Aparecen en los primeros
aos de la vida y son ms frecuentes en el varn. Son
asintomticos en ms del 50 % de los pacientes y se
detectan por un examen radiogrfico de trax. Pueden
aparecer sntomas de compresin traqueal o esofgica,
o dolor torcico por compresin de nervios intercostales.
Se asocian a manifestaciones de hipertensin arterial,
flushing, sudacin excesiva y otros sntomas secunda-
rios a la elevacin de las catecolaminas.
En radiologa se ven ovalados o redondeados, cir-
cunscritos, paravertebrales y raramente tienen calcifi-
caciones. La TAC y otros estudios radiolgicos confirman
el diagnstico. La presencia de clulas en roseta en el
medulograma y la elevacin del cido vanililmandlico
en orina, tambin son importantes.
Los tumores qusticos entergenos como su nom-
bre lo indica, son lesiones qusticas que se originan por
defectos en el desarrollo embrionario del intestino primi-
tivo. Los tres principales son los quistes broncgenos,
las formaciones qusticas entricas y los quistes
neuroentricos.
Los quistes broncgenos son raros y se caracte-
rizan por estar revestidos de un epitelio columnal ciliado
semejante al del tracto respiratorio. Muchas veces son
asintomticos y otras, provocan sntomas de compre-
sin traqueal o esofgica. En exmenes radiolgicos se
caracterizan por ser masas redondeadas con densidad
lquida y, a veces, con aire en su interior. Se localizan en
el mediastino medio y en el posterior.
Las formaciones qusticas entricas llamadas
tambin quistes gastroentricos, ocupan el segundo lu-
gar en frecuencia dentro de los tumores del mediastino
posterior. Estos quistes estn recubiertos de una muco-
sa semejante a la del esfago, estmago o intestino. Son
ms frecuentes en varones. Raras veces producen do-
lor, por la presencia de una lcera pptica en el quiste.
Radiolgicamente son masas redondeadas u ovales,
974 Tomo III
homogneas, con contenido de lquido y aire, si se co-
munican con el aparato digestivo. En este grupo se en-
cuentran las duplicaciones que reciben una irrigacin
comn con el tracto digestivo, como ocurre en las
duplicaciones esofgicas.
Los quistes neuroentricos, histolgicamente se
caracterizan porque sus paredes contienen elementos
gastrointestinales y neurales. Estos quistes estn conec-
tados por un pedculo a las meninges y a la mdula espinal,
a travs de un defecto en forma de tnel en los cuerpos
vertebrales. A veces, se comunican con el tracto gastro-
intestinal. Pueden producir dolor torcico o distrs res-
piratorio. Radiolgicamente se caracterizan por ser
masas homogneas, ovaladas, con contenido de lquido,
a veces asociadas a anomalas como hemivrtebras,
espina bfida y hernia diafragmtica.
El meningocele es una rara anomala del canal
espinal, que consiste en la herniacin de las leptomeninges
a travs del orificio intervertebral. Puede ser nico o
mltiple y ms frecuente en el lado derecho. El menin-
gocele contiene solo lquido y el mielomeningocele tiene,
adems, elementos nerviosos. A veces, se asocian a
anomalas costales y vertebrales, y pueden ser confun-
didos con tumores neurognicos. La mayora es
asintomtica.
La hernia de Bochdaleck se presenta cuando
ocurre una incompleta fusin del mesenterio dorsal con
el pleuroperitoneal, de la cual se origina un hiato
diafragmtico: el foramen de Bochdaleck, que puede
aparecer en cualesquiera de los dos hemitrax. A travs
de este orificio puede herniarse el omentun, el bazo, el
rin u otros rganos, y presentarse un cuadro de distrs
respiratorio grave del recin nacido, unido a una masa
en el mediastino posterior. Esta afeccin puede apare-
cer asociada a otras anomalas como la hipoplasia
pulmonar y las cardiopatas congnitas.
Los quistes del conducto torcico ocurren en
cualquier parte de su trayecto, desde el vrtice hasta el
diafragma, y pueden desplazar al mediastino al lado
opuesto, lo cual produce compresin traqueal con difi-
cultad respiratoria. No son frecuentes.
Tambin pueden aparecer algunas afecciones
esofgicas en esta localizacin, que se caracterizan por
disfagia, tos crnica (a veces nocturna) y neumonas
recurrentes, como ocurre en el divertculo esofgico,
casi siempre localizado en el tercio inferior; el
megaesfago y la hernia hiatal esofgica, que son
raros. El esofagograma es importante para establecer el
diagnstico.
Por ltimo, una variada gama de neoplasias que
pueden afectar la columna vertebral y las costillas como
el tumor de Ewing, se pueden presentar como una masa
en esta regin del mediastino, al igual que ocurre con
linfomas cuando afectan la cadena ganglionar parietal
posterior.
INVESTIGACIONES
Los estudios imagenolgicos constituyen el proce-
der ms importante para definir la localizacin y exten-
sin de las masas mediastinales.
La radiografa simple de trax en proyecciones
anteroposterior, lateral y oblicuas, localiza la masa en
uno de los compartimientos mediastinales, adems, per-
mite obtener informacin sobre la forma, el tamao, la
densidad, la presencia de calcificaciones o no y otros
datos que ayudan a definir malignidad o no. Los exme-
nes de trax penetrados, en distintas proyecciones, pue-
den ayudar a definir masas confusas.
La radiografa de la columna vertebral, en varias
posiciones, est indicada, sobre todo, en pacientes con
tumoraciones en el mediastino posterior.
La tomografa lineal sirve para caracterizar y deli-
mitar mejor las lesiones, y para definir la presencia de
cavidades y calcificaciones.
La fluoroscopia define masas y adherencias a dis-
tintos rganos, pulsaciones u otras caractersticas im-
portantes.
El esofagograma detecta compresiones extrnse-
cas de esfago, hernias hiatales, divertculos y otras en-
fermedades propias de este rgano.
Los estudios contrastados de corazn y vasos como
la angiocardiografa selectiva, aortografa, cavografa,
arteriografa pulmonar, aplicacin de tcnicas de sus-
traccin digitlica, linfografa y otras, son importantes
para valorar las alteraciones que pueden aparecer a
expensas de distintos vasos, sistema linftico y otros r-
ganos mediastinales.
La mielografa es un examen que, aunque ms raro,
tiene indicaciones precisas en algunos pacientes.
La introduccin de la tomografa axial computa-
rizada (TAC) en 1975, convierte este proceder en el ms
importante para el diagnstico; asociado y complemen-
tado posteriormente por la resonancia magntica nu-
clear (RMN). La TAC permite imgenes ms ntidas,
cortes transversales, visualizar mejor los lmites del tu-
mor, densidad, localizacin, caractersticas (slidos,
qusticos, mixtos, calcificados), extensin y relacin con
rganos adyacentes. El uso de contraste vascular aso-
ciado a la TAC, define la relacin de la masa con los
vasos y la RMN proporciona informacin adicional es-
pecialmente en lesiones posteriores.
El ultrasonido transtorcico y transesofgico es til
en enfermedades cardiovasculares y del pericardio.
El uso de la medicina nuclear, como la
gammagrafa tiroidea con Yodo 131, Galium 67 en
linfomas, e Indium 111 en infecciones mediastinales, as
como la TAC con emisin de fotones simples, o de
protones, tambin son tiles.
La exploracin endoscpica del aparato respirato-
rio y del tubo digestivo puede estar indicada en algunos
pacientes, y es de gran utilidad diagnstica.
Se pueden realizar estudios anatmicos e
histolgicos diversos de muestras obtenidas por
toracoscopias, biopsias, punciones directas de tumores
a travs del ultrasonido, mediastinoscopia o mediasti-
notoma. Con ganglios, mdula sea en medulogramas,
u otros materiales obtenidos por diversas vas, se puede
precisar el diagnstico.
Adems, en dependendencia de la posible causa
de la tumoracin estn indicadas algunas investigacio-
nes de laboratorio, como dosificaciones de cido
vanililmandlico, hormonas, calcio y fsforo, glucemia,
alfafetoprotena, Paul y Bunnel, prueba de Mantoux, test
de histoplasmina y otras mltiples que definen un diag-
nstico, y que son muy variadas.
Finalmente, despus de realizarse el diagnstico
correcto de una masa mediastinal en el nio, se proce-
der al tratamiento, ya sea mdico o quirrgico.
Bibliografa
Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M and Yazbeck S: Endobronchial
tumors in children: Institutional experience and literature
review. J Pediatr Surg, 2003; 38: 733-6.
Caffey AR: Diagnstico por imgenes en Pediatra. Pg. 340-68.
Editorial Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1992.
Castleberry R: Biology and treatment of neuroblastoma. Pediatr
Clin North Am, Philadelphia, 1997, 44(4): 919-37.
Chernick-Kendigs, Ed.Disorders of the respiratory tract in
children. Page: 624-48. 7
th
Ed, WB Saunders, Philadelphia,
2006.
Green T and Finders J: Congenital disorders of the lung. Page:
of Pediatrics.17
th
Ed. Saunders Co Philadelphia, 2003
Katz B and Miller G: Epstein Barr Virus infections. Page: 143-
60. In: Krugman s Infectious Diseases of Children. 11
th
Ed,
Mosby Co, USA, 2004.
Lynch J, Kazerooni E and Gay E: Pulmonary sarcoidosis. Clin
Chest Med, Philadelphia, 1997; 18(4): 755-85.
Oneill J, Rowe M, Grosfeld J, Fonkalsrud E et al: Pediatric
Surgery, Page: 839-51. 5
th
Ed. Mosby, St Louis, 1998.
rd
1990.
Putman J: The mediastinum: Overview, anatomy and diagnostic
approach. Page: 1469-85. In Fishmans Pulmonary Diseases
and disorders. 3
rd
1998.
Ryu J and Habermann: Pulmonary lymphoma. Primary and
systemic disease. Seminar Respir Crit Care Med, 1997;
18(4): 341-52.
Szela Kelly C and Kelly R Jr: Lymphoadenophaty in children.
Pediatr Clin North Am, Philadelphia, 1998, 45(4): 875-88.
Takeda S, Miyosi S, Minami M, Ohta M, Masaoka A and
Matsuda H: Clinical spectrum of mediastinal cystis. Chest,
Park Ridge, 2003, 124: 98-101.
El asma bronquial (AB) ha sido considerada, en
diversas reuniones internacionales de consenso, como
una afeccin inflamatoria crnica de las vas areas ba-
jas, en particular de los bronquios, que se produce en
personas predispuestas. Esta inflamacin produce una
disminucin en el calibre de los bronquios, acompaada
de una manera de reaccionar, ms intensa, de estos bron-
quios frente a una serie de estmulos (hiperreactividad
bronquial). Esta reaccin bronquial exagerada es dife-
rente a como responden los bronquios a estos mismos
estmulos en personas no asmticas. El AB presenta
cuadros repetidos de aumento de la inflamacin y de la
hiperreactividad bronquial (HRB) llamados crisis o epi-
sodios de exacerbacin agudos. La inflamacin y la HRB
pueden ser reversibles, total o parcialmente, con un tra-
tamiento precoz, adecuado, individualizado o, con mu-
cha menos frecuencia, de forma espontnea.
El concepto de AB comprende una serie de as-
pectos:
Inflamacin crnica inespecfica de las vas areas
en particular de los bronquios, con obstruccin bila-
teral y difusa, pero no simtrica. Esta inflamacin
se produce en individuos predispuestos al AB.
La mayora de los pacientes presenta, adems, una
HRB aunque esta no es exclusiva del AB, pues pue-
de encontrarse en otras afecciones.
En la mayora de los pacientes, la inflamacin crni-
ca y la HRB, que tambin produce obstruccin, pue-
den ser reversibles, total o parcialmente, con un
tratamiento particularizado, precoz, adecuado y pro-
longado.
Las manifestaciones clnicas durante los episodios de
exacerbacin varan segn el grado de obstruccin
bronquial. No son patognomnicas de AB pues hay
. Captulo 76 .
Asma bronquial
El uso de la medicina nuclear, como la
gammagrafa tiroidea con Yodo 131, Galium 67 en
linfomas, e Indium 111 en infecciones mediastinales, as
como la TAC con emisin de fotones simples, o de
protones, tambin son tiles.
La exploracin endoscpica del aparato respirato-
rio y del tubo digestivo puede estar indicada en algunos
pacientes, y es de gran utilidad diagnstica.
Se pueden realizar estudios anatmicos e
histolgicos diversos de muestras obtenidas por
toracoscopias, biopsias, punciones directas de tumores
a travs del ultrasonido, mediastinoscopia o mediasti-
notoma. Con ganglios, mdula sea en medulogramas,
u otros materiales obtenidos por diversas vas, se puede
precisar el diagnstico.
Adems, en dependendencia de la posible causa
de la tumoracin estn indicadas algunas investigacio-
nes de laboratorio, como dosificaciones de cido
vanililmandlico, hormonas, calcio y fsforo, glucemia,
alfafetoprotena, Paul y Bunnel, prueba de Mantoux, test
de histoplasmina y otras mltiples que definen un diag-
nstico, y que son muy variadas.
Finalmente, despus de realizarse el diagnstico
correcto de una masa mediastinal en el nio, se proce-
der al tratamiento, ya sea mdico o quirrgico.
Bibliografa
Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M and Yazbeck S: Endobronchial
tumors in children: Institutional experience and literature
review. J Pediatr Surg, 2003; 38: 733-6.
Caffey AR: Diagnstico por imgenes en Pediatra. Pg. 340-68.
Editorial Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1992.
Castleberry R: Biology and treatment of neuroblastoma. Pediatr
Clin North Am, Philadelphia, 1997, 44(4): 919-37.
Chernick-Kendigs, Ed.Disorders of the respiratory tract in
th
Ed, WB Saunders, Philadelphia,
2006.
Green T and Finders J: Congenital disorders of the lung. Page:
of Pediatrics.17
th
Ed. Saunders Co Philadelphia, 2003
Katz B and Miller G: Epstein Barr Virus infections. Page: 143-
60. In: Krugman s Infectious Diseases of Children. 11
th
Ed,
Mosby Co, USA, 2004.
Lynch J, Kazerooni E and Gay E: Pulmonary sarcoidosis. Clin
Chest Med, Philadelphia, 1997; 18(4): 755-85.
Oneill J, Rowe M, Grosfeld J, Fonkalsrud E et al: Pediatric
Surgery, Page: 839-51. 5
th
Ed. Mosby, St Louis, 1998.
rd
1990.
Putman J: The mediastinum: Overview, anatomy and diagnostic
approach. Page: 1469-85. In Fishmans Pulmonary Diseases
and disorders. 3
rd
1998.
Ryu J and Habermann: Pulmonary lymphoma. Primary and
systemic disease. Seminar Respir Crit Care Med, 1997;
18(4): 341-52.
Szela Kelly C and Kelly R Jr: Lymphoadenophaty in children.
Pediatr Clin North Am, Philadelphia, 1998, 45(4): 875-88.
Takeda S, Miyosi S, Minami M, Ohta M, Masaoka A and
Matsuda H: Clinical spectrum of mediastinal cystis. Chest,
Park Ridge, 2003, 124: 98-101.
El asma bronquial (AB) ha sido considerada, en
diversas reuniones internacionales de consenso, como
una afeccin inflamatoria crnica de las vas areas ba-
jas, en particular de los bronquios, que se produce en
personas predispuestas. Esta inflamacin produce una
disminucin en el calibre de los bronquios, acompaada
de una manera de reaccionar, ms intensa, de estos bron-
quios frente a una serie de estmulos (hiperreactividad
bronquial). Esta reaccin bronquial exagerada es dife-
rente a como responden los bronquios a estos mismos
estmulos en personas no asmticas. El AB presenta
cuadros repetidos de aumento de la inflamacin y de la
hiperreactividad bronquial (HRB) llamados crisis o epi-
sodios de exacerbacin agudos. La inflamacin y la HRB
pueden ser reversibles, total o parcialmente, con un tra-
tamiento precoz, adecuado, individualizado o, con mu-
cha menos frecuencia, de forma espontnea.
El concepto de AB comprende una serie de as-
pectos:
Inflamacin crnica inespecfica de las vas areas
en particular de los bronquios, con obstruccin bila-
teral y difusa, pero no simtrica. Esta inflamacin
se produce en individuos predispuestos al AB.
La mayora de los pacientes presenta, adems, una
HRB aunque esta no es exclusiva del AB, pues pue-
de encontrarse en otras afecciones.
En la mayora de los pacientes, la inflamacin crni-
ca y la HRB, que tambin produce obstruccin, pue-
den ser reversibles, total o parcialmente, con un
tratamiento particularizado, precoz, adecuado y pro-
longado.
Las manifestaciones clnicas durante los episodios de
exacerbacin varan segn el grado de obstruccin
bronquial. No son patognomnicas de AB pues hay
. Captulo 76 .
Asma bronquial
976 Tomo III
otras afecciones que las presentan, constituyendo el
sndrome de obstruccin bronquial difusa (SOBD) o
sndrome de atrapamiento de aire bilateral pulmonar .
Las manifestaciones clnicas de las exacerbaciones
varan de un paciente a otro y an en un mismo pa-
ciente. Estas exacerbaciones tienen otras caracte-
rsticas que ms adelante se citarn.
Pudiera agregarse, a lo anterior, algunos otros as-
pectos sealados por varios autores:
El AB del nio es a menudo presentada como una
afeccin complicada, caprichosa, confusa y que des-
aparece en la pubertad habitualmente, lo que no es
cierto.
El AB no controlada por un tratamiento adecuado es
una experiencia duradera, impredecible, alarmante,
que en mayor o menor grado altera la calidad de vida
del paciente y de sus familiares; puede ser irreversi-
ble y hasta mortal.
El AB controlada con un tratamiento adecuado tiene
un pronstico favorable, aunque su evolucin se debe
continuar por meses o aos.
El AB no tiene actualmente un tratamiento curativo
total, pero sus manifestaciones clnicas, que son las
que molestan al paciente, se pueden hacer desapare-
cer o disminuir, hasta lograr una vida normal o casi
normal para este y sus familiares, con una serie de
medidas, medicamentosas y no medicamentosas, te-
niendo en cuenta los conocimientos actuales sobre la
afeccin.
El AB tiene como piedra angular de su tratamiento a
los familiares y al paciente, cuando este cuenta con
una edad adecuada para comprenderlo. Ellos son
los mayores responsables del tratamiento que debe
ser establecido, enseado, dirigido, supervisado y evo-
lucionado por un equipo de salud, en particular por el
mdico.
El AB puede y debe ser tratada en la mayora de los
pacientes por el equipo de salud de la Atencin Pri-
maria (APS). En aquellos pacientes moderados o se-
veros o que no evolucionen bien, se solicitarn
interconsultas con el pediatra, el neumlogo, el
alergista, el siclogo o siquiatra y otros. Solo en la
APS se puede tener una visin global del nio asm-
tico y del medio que lo rodea.
Cada vez cobra ms fuerza el criterio que el AB no
es una afeccin nica, sino una expresin clnica co-
mn, de diferentes mecanismos patognicos, por lo
que el AB podra ser un sndrome.
En Cuba, al igual que en muchos pases, el AB cons-
tituye un problema importante de salud. Consideramos
que el aumento en el nmero de nios asmticos que se
atienden actualmente no es solo por una mejor organiza-
cin y atencin mdica, sino a que tambin hay un au-
mento real de asmticos, como sucede en muchos pases,
debido a causas hereditarias y sobre todo a factores
exgenos (urbanizacin, contaminacin ambiental, me-
nor mortalidad en nios, tabaquismo, cambios dietticos
y de hbitos de vida y otros factores de la vida moder-
na). Segn una investigacin nacional sobre prevalencia
de AB en Cuba, realizada aos atrs, esta era de alrede-
dor del 12 % en menores de 15 aos y 8 % para todas
las edades. Trabajos posteriores realizados a distintos
grupos han mostrado cifras superiores. En pacientes
peditricos de 1 a 15 aos de edad la relacin sexo
masculino:sexo femenino en AB es de entre 1,75:1,00 a
2,50:1,00 segn diversos trabajos cubanos. (En la pobla-
cin total la relacin M:F es de 1,10:1,00 segn el
MINSAP). La tasa de letalidad, por 100 000 habitantes,
en el 2 000 fue de 0,1 en edades de 0 a 9 aos, de 0,3
entre 10 y 14 aos y de 0,8 entre 15 y 19 aos de edad,
segn datos de la Comisin Nacional de Asma del
Viceministerio de Higiene y Epidemiologa. Es decir, que
la mortalidad por AB es baja en las edades peditricas
en nuestro pas, no as la morbilidad, pues los nios
asmticos constituyen no menos de la quinta parte de
todas las consultas, urgentes o no, en los distintos nive-
les de APS y hospitales peditricos.
Segn muchos autores no se debe utilizar el trmi-
no bronquitis asmtica, pues hay quien lo considera
como una entidad aparte del asma, lo que demora el
comienzo de un tratamiento temprano del AB, que es
uno de los aspectos ms importantes en el control y pro-
nstico de la afeccin. Por otra parte, hay que recono-
cer que, en los primeros momentos, sobre todo en nios
pequeos, se pueden presentar dudas en el diagnstico
como asmticos, pero en general muchos de los nios
de ms de 4 aos con cuadros de sibilancias a repeti-
cin, son o sern asmticos.
PATOGENIA Y HERENCIA DEL ASMA
BRONQUIAL
Es muy compleja y no est totalmente aclarada.
Se presenta en individuos predispuestos. No se
ha establecido totalmente qu hace que una persona est
predispuesta a padecer de asma bronquial. Se han cita-
do 2 grupos de factores: la atopia y factores no atpicos,
por lo que hoy se habla de asma atpica (la ms estudia-
da en pacientes peditricos y que es mediada por IgE) y
de asma no atpica (con diversos factores no mediados
por IgE, que veremos ms adelante).
Asma atpica
Se plantea que solo del 15 al 30 % de los atpicos
son asmticos.
Se debe considerar al AB como la resultante de
una inflamacin crnica de las vas areas bajas, en
particular los bronquios, la mayora de las veces o siem-
pre acompaada de HRB.
En el asma atpica intervienen tres grandes
factores:
Numerosas clulas: macrfagos, clulas dendr-
ticas del pulmn, linfocitos T, linfocitos B (generalmen-
te estimulados por linfocitos T), mastocitos, eosinfilos,
neutrfilos, etc.
Numerosos mediadores qumicos (se citan ms
de 200).
Clulas de la mucosa bronquial, otras estruc-
turas del bronquio y clulas de los vasos sangu-
neos de la pared bronquial.
Estos tres factores producen, entre otros eventos,
infiltracin de clulas inflamatorias, edema bronquial y
secrecin mucosa aumentada y espesa. En la HRB que
acompaa a la inflamacin bronquial, causante de
broncoespasmo, intervienen los mastocitos inicialmente
y despus otras clulas con receptores IgE (como los
macrfagos y los linfocitos B).
Inicialmente se plante que lo primario era el
broncoespasmo que se manifiesta por tos y/o sibilancias
y disnea. Desde hace algunos aos se plantea que lo
bsico es la inflamacin crnica de los bronquios, que
produce o se acompaa de HRB, que causan un au-
mento de la obstruccin ya existente por la inflamacin
crnica, aunque esta de por s, al aumentar por diversos
estmulos, alrgicos o no, produce ms obstruccin (Fig.76.1).
Los linfocitos B (LB) son activados, en asmticos
atpicos, por mediadores qumicos (interleuquinas y otros)
producidos por un tipo de linfocito T (LTH2) o linfocitos
helper o auxiliadores (tipo 2). Cuando estos linfocitos
TH2 son estimulados, liberan varias interleuquinas (so-
bre todo IL-5, IL-4, IL3 e IL-13) entre otras sustancias.
La IL-5 estimula a los eosinfilos y se producen
prostaglandinas, sobre todo la F2 alfa (PG-F2 alfa),
leucotrienos B4, C4 y D4, factor activador plaquetario
(FAP o en ingls PAF), tromboxano A
2
(Tx-A
2
) y otros
mediadores qumicos. Adems, se produce la transfor-
macin de los eosinfilos en eosinfilos hipodensos que
son ms estables, con mayor liberacin de otros media-
dores qumicos como la protena bsica mayor (PBM),
la protena catinica eosinoflica (PCE) entre otras, que
intervienen en la HRB y adems son sustancias
citotxicas sobre las clulas de la mucosa bronquial,
denudndolas. La IL-4 estimula a los LB transformn-
dolos en clulas secretoras de IgE. Esta acta sobre los
receptores IgE de los mastocitos liberando histamina,
prostaglandina D2 (PTG-D2), leucotrienos C4 (LT-C4)
y otros mediadores. La IL-13 acta sobre los mastocitos
y adems sobre las clulas endoteliales de los vasos,
que liberarn mediadores qumicos. En las inflamaciones
crnicas, granulomatosas o no, predominan, entre otras,
la IL-1 e IL-2; en cambio en la inflamacin crnica del
asmtico, alrgico sobre todo, predominan las IL-4, IL-
5, IL-13 lo que parece ser otro punto de diferenciacin
entre el asmtico y el no asmtico.
En los pacientes atpicos se produce:
Un primer estadio que es la exposicin a un estmu-
lo particular o alergeno (con ms frecuencia un
aeroalergeno o alergeno inhalado) y con menos fre-
cuencia a un medicamento o a un alimento.
Fig. 76.1. Patogenia del asma bronquial.
978 Tomo III
Un segundo estadio o de sensibilizacin que pue-
de durar semanas, meses y hasta aos dependiendo
de la continuidad o intensidad del contacto, tipo de
alergenos y la va de penetracin en el organismo.
Habitualmente este perodo es asintom-tico; los
alergenos del cuerpo, las secreciones o heces fecales
de caros del polvo de la casa, los alergenos de las
cucarachas y otros que participan en lo que se cono-
ce por el polvo de la casa, son los ms importantes.
Un tercer estadio, de reexposicin al mismo alergeno
que produjo la sensibilizacin y que desencadena una
serie de mecanismos complejos que no son total-
mente conocidos.
Un cuarto estadio que es la aparicin de las mani-
festaciones clnicas.
En resumen, el AB resulta de una compleja
interaccin o interrelacin de:
Numerosas clulas inflamatorias.
Mediadores qumicos (en nmero mayor de 200, aun-
que para muchos los leucotrienos son los mediadores
que producen las mayores alteraciones inflamatorias).
Clulas epiteliales bronquiales y otras clulas y es-
tructuras de las vas areas incluyendo el endotelio
vascular y las terminaciones nerviosas amielnicas
(fibras C).
Adems, por accin de mediadores qumicos, se
produce la expresin de distintas molculas de adhesin
en la superficie de las clulas inflamatorias circulantes
y en la superficie de las clulas endoteliales, sobre todo
en las vnulas poscapilares. Estas molculas favorecen
la adhesin y el paso de estas clulas inflamatorias a
travs de los capilares de la pared bronquial y son res-
ponsables de la infiltracin bronquial y peribronquial, so-
bre todo por eosinfilos, caracterstica del AB y de su
persistencia.
La mucosa de las vas areas, desde la nasofaringe
hasta los bronquios finos, es una mucosa nica y las
manifestaciones nasales juegan un papel importante en
la patogenia del AB. En el asma atpica en nios, hay
que tener en cuenta que en el 70 o ms porcentaje de los
pacientes hay manifestaciones al nivel de la mucosa nasal
que se producen o preceden al asma.
Asma no atpica
No mediada por IgE. Se citan diversos factores:
Alteraciones funcionales (disminucin de la
funcin de los pulmones) u orgnicas en el desarrollo
del pulmn (producidas intratero o despus de
nacido): por ejemplo, por una madre fumadora durante
el embarazo o despus (planteada por los seguidores de
la hiptesis higinica).
Anormalidades del xido ntrico (NO): Estas
anormalidades pueden ser debidas a una disminucin del
NO por alteraciones en su produccin (por deficiencia
de la NOS u xido ntrico sintetasa que produce el NO a
partir de la L-arginina) o anormalidades en su destruc-
cin. El NO es un potente vasodilatador y broncodilatador
que tiene una importante funcin en la regulacin de las
vas areas y vasos pulmonares. Se considera como un
posible neurotransmisor del sistema no adrenrgico/no
colinrgico y se origina en tejidos neurales y no neurales
(macrfagos, eosinfilos y otras clulas).
Anormalidades congnitas del msculo liso
bronquial.
Alteracin congnita de la relacin de Reed
(relacin entre el dimetro bronquial y el de la luz
bronquial).
Hipertona vagal, congnita o adquirida, man-
tenida.
Disminucin de la neuroendopeptidasa (NEP).
Alteracin de la enzima convertidora de la
angiotensima (ECA).
Posiblemente existan otros factores por de-
mostrar.
Hiptesis higinica
Muy debatida, teniendo muchos partidarios de ella
que tratan de explicar casi todas las alteraciones
fisiopatognicas del asma bronquial por esta hiptesis,
mientras que hay otros autores que plantean que la hip-
tesis higinica no puede responder a muchas
interrogantes del AB.
La hiptesis higinica plantea, de manera resumi-
da, que de todos los subtipos de linfocitos T (LT), exis-
ten, fundamentalmente, 2 tipos de linfocitos: los helper
o ayudantes (LTH), que son importantes en la patogenia
del asma: los LTH1 y los LTH2. Los LTH1 producen,
principalmente, interleuquina 1 (IL-1) y la IL-2 e
interfern (IFN). Los LTH2 producen, fundamental-
mente, IL-4, IL-5, IL-3 e IL-13 (que tienen un papel
importante en el asma bronquial atpica) y que son
inhibidas, en su produccin o funcin, por los productos
de los LTH1, en particular por el IFN.
Se plantean diversas variantes:
En las personas no asmticas hay un equilibrio entre
los LTH1 y los LTH2.
En los asmticos hay un predominio del LTH2 en
cualquier edad, estimulados por diversos factores
(alergenos o no) con aumento de las IL que ellos pro-
ducen y que actuaran sobre los receptores de las
distintas clulas que se citaron anteriormente como
los mastocitos, los eosinfilos y otras, cuyos produc-
tos, ya descritos anteriormente, desencadenaran las
distintas manifestaciones del AB.
Normalmente en el feto y en el primer o en los 2
primeros aos de vida extrauterina, hay un predomi-
nio de LTH2, que nos explicara sobre la sensibiliza-
cin intratero o en los primeros meses de la vida, al
recibir el feto o el nio diversos estmulos, como han
planteado muchos autores, que el asma puede co-
menzar desde el tero o en los primeros meses de
vida extrauterina.
Tambin se ha planteado que infecciones en los pri-
meros meses de vida pueden favorecer la disminu-
cin de la predisposicin al asma ulteriormente (pues
con las infecciones hay un aumento de los LTH1 y
sus productos, sobre todo el IFN, que inhibiran a los
LTH2 y sus productos).
Hoy se plantea que tambin intervienen los LTH3,
que presentan una accin inhibidora o reguladora sobre
los LTH1 y los LTH2, y que pudieran jugar una funcin
en la evolucin del asma.
Factores causales y factores desencadenantes
en asma bronquial
Los factores causales son los que producen la in-
flamacin crnica inespecfica que hoy se considera la
base del AB. El grado de inflamacin est en relacin
casi siempre con una exposicin mantenida o muy repe-
tida, el tipo del factor causal y la va por donde penetran
en el organismo: la ms frecuente en el asma atpica,
es la va inhalante.
Los factores causales pueden ser alergenos
(inmunolgicos) y no alergenos (no inmunolgicos).
Entre los alergenos (asma atpica) parecen ser los
causantes ms frecuentes los de los caros del polvo
de la casa (que son ms de uno) y los alergenos de
las cucarachas. Tambin se consideran el pelo, sali-
va y la caspa de los animales sobre todo los domsti-
cos o mascotas (gatos, roedores, aves, perros), el
polen, los hongos llamados mohos o las levaduras y
con menos frecuencia, algunos alimentos o medica-
mentos.
Entre los no alergenos (asma no atpica) se citan los
factores irritantes como el humo del tabaco o sobre
todo del cigarrillo, el humo de la combustin de
productos de la biomasa (kerosene, petrleo, gasoli-
na, lea o desechos de cosechas utilizados en la coc-
cin de alimentos o para calentar los hogares, etc.),
las infecciones a repeticin sobre todo las virales, aun-
que se admiten las producidas por chlamydias o
mycoplasmas y se discuten otras bacterias, el uso
excesivo o a repeticin de algunos medicamentos
(antibacterianos, cido acetil-saliclico,
antiinflamatorios no esteroideos) y contrastes
radiolgicos. No se ha comprobado que las emocio-
nes severas sean factores causales, aunque se con-
sideran desencadenantes. Los factores causales
actuaran sobre personas predispuestas.
Lo ideal sera evitar, lo ms posible, estos factores
causales, sobre todo en nios con antecedentes familia-
res de AB o atopia, en particular los familiares de primer
orden y entre ellos la madre. Existen evidencias de
sensibilizacin a alergenos por va intrauterina o altera-
ciones en el desarrollo del pulmn fetal sobre todo en
embarazadas que fuman y que siempre deberamos te-
ner en cuenta, aunque habitualmente la prevencin de
las causas del asma se orienta hacia la vida extrauterina.
Este concepto de evitar factores causales ha creado un
nuevo enfoque en el tratamiento del AB: el tratamiento
preventivo.
Los factores desencadenantes son aquellos que
producen las exacerbaciones del AB en asmticos y el
evitarlos o suprimirlos constituye uno de los aspectos
fundamentales en el tratamiento del asma.
Se pueden dividir en factores inmunolgicos o
alrgicos (generalmente mediados por IgE, en asma
atpica) y factores no inmunolgicos (en asma atpica
y en asma no atpica).
Los alrgicos o inmunolgicos comprenden (en
asma atpica):
Alergenos inhalantes o aeroalergenos como los del
caro; el polvo de la casa; los de las cucarachas (que
parecen jugar un papel tan importante como los de
los caros en pases en desarrollo y en las casas de
familias de bajo nivel socioeconmico en ciudades
de pases desarrollados); la caspa, saliva o lana de
animales, sobre todo mascotas; los plenes; los hon-
gos, llamados mohos o las levaduras; la inhalacin
de harina de soya, no protegida y descargada en puer-
tos, trasmitida por el aire.
Alimentos, que cada vez se les da menos importan-
cia como desencadenantes de los episodios de exa-
cerbacin, aunque se ha comprobado que hay
980 Tomo III
pacientes atpicos con exacerbaciones producidas por
la leche y lacticinios, huevos, naranja, tomate, fresa,
mariscos y pescados.
Medicamentos, como antibacterianos (sobre todo
penicilinas, sulfamidados y cefalosporinas), cido
acetilsaliclico, antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), o contrastes yodados para estudios
imagenolgicos.
Los factores no inmunolgicos (en asma atpica y
en asma no atpica) constituyen una amplia lista de sus-
tancias, muchas de ellas resultantes de la vida moderna.
Los citados con ms frecuencia son:
Agentes fsicos: irritantes, debido al tabaquismo acti-
vo o pasivo, kerosene, petrleo, gasolina y otras ema-
naciones producidas por la combustin de derivados
de la biomasa, fabricaciones, pinturas y otros olores.
Parece que juega una importante funcin el humo u
olor resultante de la combustin de las grasas utiliza-
das para cocinar alimentos. Tambin dentro de los
agentes fsicos se consideran los cambios meteoro-
lgicos y la neblina, as como las temperaturas extre-
mas, sobre todo el fro.
Infecciones principalmente virales, sobre todo en ni-
os menores de 5 aos de edad, aunque tambin hay
quienes aceptan las producidas por Chlamydias o por
Mycoplasmas pneumoniae.
Ejercicios fsicos.
Las emociones fuertes, como ansiedad, miedo, de-
presin y la risa o el llanto.
En los adolescentes que ya han presentado la
menarquia, pueden desencadenarse episodios en los
das antes o durante la menstruacin.
La herencia en el asma bronquial
Desde hace aos se planteaba que en muchos
asmticos la herencia jugaba una conducta importante.
Con posterioridad se consideraba que cuando ambos
padres haban padecido o padecan de AB, la posibilidad
de presentarla el hijo era de alrededor del 50 % y si uno
solo de los progenitores estaba implicado, la posibilidad
era menor, predominando la madre.
En los ltimos 20 aos el estudio de la herencia ha
entrado en una nueva fase con investigaciones bien com-
plementadas, que la ratifican como de primer orden en
el AB y sobre todo en lo relativo a la atopia.
Al considerar la herencia en el AB hay que tener
en cuenta que es una herencia gentica compleja, que
no sigue las leyes de Mendel y no se manifiesta como
producida por un solo gen. En la herencia gentica
compleja hay que tener en cuenta factores genticos
y factores ambientales. Los factores genticos con-
sisten en la presencia de 2 o ms genes de baja
penetrancia y los factores ambientales, que favorecen
la aparicin, o que son necesarios para la expresin cl-
nica (fenotipo). En la herencia gentica compleja hay
varias tipos, en el AB se consideran que intervienen dos
de ellos: ya sea la herencia polignica (la ms aceptada,
en que existen dos o ms genes favorecedores del AB
en un mismo individuo) o la heterogeneidad gentica (en
que existen diversos grupos de genes iguales en diver-
sos grupos de individuos). Cualquiera que sea el tipo de
herencia gentica compleja los factores ambientales
deben estar presentes para que se produzca AB.
En la gentica del asma bronquial se ha planteado
la intervencin de distintos genes presentes en diversos
cromosomas:
Cromosoma 5: gen promotor de la produccin de IL-
5 por los LTH2 activados y el gene de los receptores
beta 2 adrenrgicos del msculo bronquial.
Cromosoma 6: gene promotor de la expresin del sis-
tema de histocompatibilidad mayor (HCM), que en
el humano corresponde al sistema HLA de la super-
ficie del macrfago. Este sistema presenta las frac-
ciones del alergeno incorporado por el macrfago o
las clulas dendrticas del pulmn al LTH2 que los
reciben por los receptores de alergenos.
Cromosoma 7: gene de las cadenas beta de los re-
ceptores de alergenos en los LTH2, al cual los frag-
mentos de alergenos son ofrecidos por el sistema HLA
de los macrfagos o de las clulas dendrticas del
pulmn.
Cromosoma 14: gene de las cadenas alfa de los
receptores de alergenos en los LTH2 ofrecidos por
el sistema HLA de los macrfagos o las clulas
dendrticas del pulmn.
Cromosoma 11: gene del receptor IgE en los
mastocitos.
Otros cromosomas que pudieran intervenir en el AB,
como el 20 en que existe el gene ADAM-33, y que
ltimamente, se le da gran importancia, por algunos,
en la inflamacin crnica y en la HRB.
Hay que tener en cuenta que existen dificultades
en el estudio de la gentica del AB debido a varias
causas:
No hay una definicin o concepto de AB aceptados
por todos y esto influye que se incluyan en las inves-
tigaciones pacientes que no presenten AB.
Las manifestaciones clnicas son variables y no ex-
clusivas de AB, pueden presentarlas otras entidades.
Muchas investigaciones no tienen una misma meto-
dologa y presentan algunas inconsistencias o sesgos,
por lo cual no se pueden incluir en los meta-anlisis
para obtener mayores conclusiones.
Lo cierto es que la herencia en AB es aceptada
por casi todos los autores y que su estudio juega una
funcin importante para un futuro. El conocer a un indi-
viduo en riesgo (portadores de genes que intervengan
en el AB) permite:
Tomar medidas efectivas precoces para evitar fac-
tores ambientales capaces de favorecer o producir
la afeccin en dichas personas.
Efectuar una teraputica ms correcta segn la alte-
racin de los genes implicados en el estudio de distin-
tos individuos asmticos.
Se podran utilizar tcnicas de terapia gnica introdu-
ciendo genes normales en sus cromosomas como se
est tratando de hacer en algunas afecciones como
la fibrosis qustica, pero esto parece lejos de lograrse
por ahora.
ANATOMA PATOLGICA DEL ASMA
BRONQUIAL
En nios asmticos hay dificultades en la descrip-
cin de los hallazgos patolgicos por la baja letalidad del
AB en los primeros aos en pases desarrollados y las
consideraciones ticas para realizar biopsias bronquia-
les por broncofibroscopia o lavados bronquioalveolares
(BAL) de rutina. Es por esto que los hallazgos que se
describen han sido obtenidos de nios mayores o ado-
lescentes fallecidos por AB o sometidos a BAL y sobre
todo de adultos fallecidos, sometidos a biopsias bron-
quiales o BAL.
A la observacin macroscpica: los pulmones se
presentan hiperinsuflados o con reas de hiperinflacin
y reas de actelectasias bilaterales y de extensin varia-
bles, pero no simtricas, con secreciones mucosas, es-
pesas, intrabroquiales.
A la microscopia se citan:
Broncospasmo y/o engrosamiento de las fibras mus-
culares lisas bronquiales; para algunos es un hallazgo
raro.
Tapones de mucus en la luz bronquial, en donde se
encuentran detritus, clulas inflamatorias, clulas de
la mucosa bronquial denudadas que aparecen aisla-
das o agrupadas (los llamados cuerpos de Creola,
descritos clsicamente en esputos de asmticos adul-
tos) y otros contenidos, como los cristales de Charcot
Leyden que se derivan de los eosinfilos alterados.
Los tapones producen obstrucciones en bronquios
finos (causantes de atelectasias pequeas o
microatelectasias), en bronquios medianos o en bron-
quios gruesos (que pueden producir atelectasias de
un segmento, de un lbulo o hasta todo un pulmn),
causando cortocir-cuitos venoarteriales y alteracio-
nes de la ventilacin/perfusin, demostradas por di-
versas pruebas funcionales respiratorias en asmticos.
Infiltrados inflamatorios en la pared, constituidos por
neutrfilos (que predominan en casos fatales de epi-
sodios agudos de comienzo y evolucin sbita o casi
sbita) o por eosinfilos (lo mas frecuente); adems
se encuentran linfocitos T sobre todo del tipo H2,
mastocitos degranulados y otras clulas.
Edema de la pared bronquial.
Hipertrofia de las fibras musculares bronquiales (pa-
cientes crnicos severos).
Lesiones epiteliales: denudaciones de la mucosa,
microulceraciones o zonas de fibrosis en donde se
produjeron aquellas, y que al ser numerosas
(asmticos severos) pueden cooperar a producir la
llamada remodelacin, con alteraciones funcionales
o anatmicas, descritas como responsables del asma
persistente severa con limitacin mantenida del flujo
areo.Tambin hay cilios denudados y en casos se-
veros fusin, de varios de ellos produciendo
macrocilios que no son funcionales y pueden dar
lugar a un sndrome de disquinesia ciliar secundaria.
Hay engrosamiento de la membrana basal y hasta
depsito de colgeno (sobre todo tipo III), signo de
cronicidad. Se han descrito fibrosis por debajo de
aqulla, que contribuye a las manifestaciones anor-
males persistentes conocidas como remodelacin.
Parece ser que los hallazgos fundamentales en
casos de fallecidos, son una infiltracin sobre todo de
eosinfilos o neutrfilos en las vas areas y en el in-
tersticio pulmonar (espacio que media entre el lecho
vascular y la mucosa bronquial), infiltracin de leucocitos
(TH2 sobre todo), mastocitos, neutrfilos, basfilos y
otras clulas; engrosamiento de la membrana basal y
zonas denudadas de la mucosa bronquial (sin cilios ni
clulas), con congestin de los vasos de la pared y tapo-
nes en la luz bronquial.
982 Tomo III
El asma bronquial es una afeccin inflamatoria cr-
nica inespecfica, en la que predominan, habitualmente,
eosinfilos en las vas areas, sobre todo en los bron-
quios y en los bronquiolos terminales. Presenta episo-
dios de exacerbaciones agudas a repeticin, tambin
llamados crisis, en que hay un aumento de la inflama-
cin y la hiperreactividad bronquial con una mayor difi-
cultad al flujo areo a travs de los bronquios. Sus
sntomas y signos dependern del grado de obstruccin,
que se traduce por un aumento de la resistencia en las
vas areas (Raw) en proporcin a la severidad de la
obstruccin.
Entre los episodios de exacerbacin los pacientes
suelen estar asintomticos, aunque en asmticos mode-
rados no bien tratados, y sobre todo en los severos, hay
alteraciones en la funcin pulmonar que son muchas
veces reversibles o parcialmente reversibles con
salbutamol (albuterol) u otros broncodilatadores beta 2
adrenrgicos de accin rpida y/o bromuro de ipratropio.
En las ocasiones en que las pruebas de la funcin
pulmonar no sean reversibles o que la reversibilidad sea
escasa se necesitar utilizar esteroides; por ejemplo,
prednisona por va bucal durante 10 a 14 das y repetir
las pruebas posteriormente.
Los episodios agudos de exacerbacin en nios,
con frecuencia, son precedidos de manifestaciones
prodrmicas, negadas por algunos que plantean que
muchas de ellas son ya indicadoras de aumento de la
obstruccin de las vas areas; es decir, de una crisis.
Los sntomas y signos prodrmicos se pueden ma-
nifestar en el aparato respiratorio, los ojos, la lengua o
algunas manifestaciones generales:
Las manifestaciones respiratorias prodrmicas son
las ms frecuentes y sern altas y/o bajas. Las altas
se manifiestan por prurito nasal, estornudos, conges-
tin y/o secrecin nasal habitualmente acuosa o
seromucosa, incolora o amarillenta (por aumento de
eosinfilos). Las manifestaciones bajas estarn da-
das por tos, que muchas veces ya es una manifesta-
cin del episodio agudo y no una manifestacin
prodrmica, al igual que la sensacin de opresin
torcica o de disnea.
Las manifestaciones oculares pueden ser prurito ocu-
lar, enrojecimiento y secrecin ocular acuosa o re-
borde oscuro periocular.
Las manifestaciones linguales estn dadas por la len-
gua geogrfica, que precede a la exacerbacin y des-
aparece cuando se termina la crisis.
Las manifestaciones generales pueden producir el
sndrome fatiga-tensin en que el nio est astnico,
irritable o hiperactivo. Otras veces, hay familiares
observadores que relatan cambios de carcter que
no pueden definir o anorexia.
Se considera por muchos, que ms del 70 % de los
nios presentan una o varias de las manifestaciones
prodrmicas, y que ser til reconocerlas para insti-
tuir un tratamiento precoz, sobre todo cuando no se
tienen flujmetros (medidores de flujo espiratorio
mximo o FEM) o no pueden utilizarse por tener el
nio menos de 5 o 6 aos de edad.
Las manifestaciones clnicas de las crisis o episodios
agudos de exacerbacin se manifiestan por tos seca,
que se presenta a cualquier hora del da, pero que au-
menta o se presenta inicialmente durante la noche, en
la madrugada, o bien al levantarse y a veces se acom-
paa de intranquilidad durante el sueo o el nio se
despierta. La tos puede ser la nica manifestacin de
una exacerbacin o crisis, acompaada de un descen-
so del FEM por debajo del 20 % de las cifras conside-
radas normales, segn distintas tablas, para su talla y
sexo o por debajo del 20 % de la cifra mejor alcanza-
da en monitoreos previos, entre los episodios, y por 2 a
3 veces al da durante una, o mejor, dos semanas (nos
referimos a pacientes que estn entrenados en el uso
de medidores de flujo entre los episodios; en aquellos
no entrenados carecen de valor las determinaciones y
hasta pueden ser contradictorias o errneas). La tos,
en las exacerbaciones, generalmente se acompaa de
disnea, opresin torcica o ambas, polipnea y tiraje
(variables segn el grado de obstruccin),
hipersonoridad a la percusin bilateral del trax,
sibilancias, al principio espiratorias y en episodios mo-
derados o severos inspiratorios y espiratorios a la aus-
cultacin; la espiracin estar prolongada y el murmullo
vesicular estar normal o disminuido, en mayor o me-
nor intensidad, de acuerdo con el grado de obstruccin
al igual que otras manifestaciones que dependern de
ella como intranquilidad, utilizacin de msculos acce-
sorios de la respiracin, alteraciones del llanto o al ha-
blar, sudacin, intranquilidad o depresin del sensorio,
palidez o cianosis central comprobada al examen de la
regin sublingual, pues el examen de las extremidades
de los dedos en busca de cianosis no tiene valor, ya
que esta puede aparecer cuando los dedos estn fros
o simularse una cianosis cuando la luz no es la natural
y se utiliza la llamada entre nosotros luz fra, luz
nen o fluorescente.
Nota: en Tratamiento, se encuentran las manifestaciones clnicas cla-
sificadas segn la severidad de los episodios agudos o de exacerba-
cin del AB.
Adems de las manifestaciones clnicas y su inten-
sidad hay que tener en cuenta en los episodios de exa-
cerbacin, otros tres aspectos:
Caractersticas que presentarn los episodios:
Tendrn una duracin e intensidad variable de
un asmtico a otro y en un mismo asmtico,
aunque esto puede ser modificado con el tra-
tamiento.
Se producen muchas veces en una misma po-
ca del ao.
- Pueden presentar variaciones circadianas en la
respuesta de algunos medicamentos (teofilinas
o esteroides).
Aparecen o empeoran por las noches.
Los episodios aparecen o empeoran:
Con infecciones virales respiratorias, sobre todo
en nios menores de 5 aos de edad.
Con cambios meteorolgicos.
Contacto con alergenos, sobre todo aeroaler-
genos.
Contacto con irritantes domiciliarios o extradomi-
ciliarios.
Con ejercicios.
Con emociones intensas.
En adolescentes que han tenido la menarquia,
antes o coincidiendo con la menstruacin.
Los episodios pueden aparecer minutos despus de
los estmulos (respuesta precoz), horas despus (res-
puesta tarda, ms severa y duradera) o mixtas (res-
puesta precoz y tarda a la vez). Alrededor del 70 %
de los nios presentan respuestas tardas o mixtas
(ms severas).
Ausencia de otras afecciones que forman parte del
sndrome de obstruccin bronquial difusa (SOBD),
que pueden presentar manifestaciones clnicas se-
mejantes a la del asma:
Infecciones respiratorias agudas: bronquiolitis del
nio menor, algunas neumonas sobre todo virales
(del 10 al 20 % de las causas del SOBD).
Otras afecciones: fibrosis qustica, alteraciones
orgnicas o funcionales del esfago (sobre todo
reflujo gastroesofgico), alteraciones congni-
tas o adquiridas del aparato respiratorio, cuer-
pos extraos en vas areas, alteraciones
cardiovasculares congnitas o adquiridas
(miocarditis), sndrome de disquinesia ciliar,
displasia broncopulmonar, tuberculosis miliar,
u otras afecciones menos frecuentes. Para
muchos todas estas afecciones sumadas (ex-
ceptuando la bronquiolitis y las neumonas en
nios pequeos) son del 10 al 20 % de las en-
tidades del SOBD, del cual el AB es la prime-
ra causa (ms 70 al 60 % de todas las causas
del SOBD).
Las manifestaciones clnicas de los episodios se acom-
paarn de una alteracin o de una mayor disminu-
cin de la funcin pulmonar si se haba encontrado
alterada previamente, entre los episodios. En la prc-
tica se utilizar la medicin del flujo espiratorio mxi-
mo (FEM en espaol, o PEFR o PEF, en ingls) por
medio de flujmetros para uso domiciliario, en la es-
cuela, en el trabajo, etc., por el mismo paciente, con
o sin ayuda de los familia-res.Tambin pueden ser
utilizados en hospitales o consultorios, equipos de
espirometra que realizan diversas mediciones de las
cuales la ms aceptada es el volumen espiratorio
forzado en un segundo (VEF-1 en espaol o FEV-1
en ingls). Para muchos autores, la utilizacin de los
mediadores de flujo o flujmetros es esencial para el
seguimiento de los episodios de exacerbacin o cri-
sis, aunque esto depender de las facilidades para
su adquisicin sobre todo en los pases en desarrollo,
la edad del paciente (generalmente se utilizan des-
pus de los 5 a 6 aos de edad) y la cooperacin de
los familiares y el paciente. La flujometra nunca de-
ber sustituir a la espirometra.
En los episodios agudos de exacerbacin, el pa-
ciente podr presentar manifestaciones clnicas en ex-
tremo graves y que rpidamente se deben diagnosticar
y comenzar a tratar antes de su traslado, lo ms urgente
posible a un hospital, en especial a la unidad de cuidados
intensivos (UCI). Las manifestaciones sern: polipnea
severa, tiraje generalizado severo, movimientos
toracoabdominales paradjicos, para algunos autores la
desaparicin de la matidez cardaca en nios pequeos
es importante, disminucin marcada del murmullo
vesicular o ausencia casi total de este, pocas o ninguna
sibilancias con espiracin prolongada, taquicardia extre-
ma (o peor, bradicardia), irritabilidad o sensorio deprimi-
do con poca o ninguna respuesta a los estmulos y cianosis
(esta puede faltar cuando hay anemia severa).
Hay pacientes, poco frecuentes, llamados por no-
sotros lbiles, que presentan, en pocas horas, mani-
festaciones graves. Los lbiles, entre estos cuadros,
son normales tanto por la ausencia de manifestaciones
clnicas, como por las PFR. Deben ser conocidos por
sus familiares, por la APS y por el hospital.
984 Tomo III
DIAGNSTICO
Se basar fundamentalmente en 4 aspectos:
Historia clnica completa en busca de datos compati-
bles con AB (y que es la base del diagnstico).
Investigaciones que ayudarn al diagnstico (pero no
son ms importantes ni sustitutos, en importancia, a
las manifestaciones clnicas).
Descartar otras afecciones que pueden presentar
manifestaciones clnicas semejantes al AB, que for-
man parte del SOBD.
Respuesta al tratamiento.
Antes de comenzar a describir cada epgrafe, hay
que llamar la atencin que el diagnstico del asma bron-
quial no siempre es fcil, sobre todo en pacientes de
menos de 5 aos de edad.
Se ha descrito que 1 a 2 pacientes de cada 5 nios,
con menos de 5 aos de edad, pueden presentar uno o
ms cuadros de sibilancias en estas edades.
Estos cuadros tienen en comn:
Una disminucin de la funcin pulmonar en los pri-
meros meses de la vida.
Generalmente presentan uno o ms factores:
APF de familiares con sibilancias, sobre todo en miem-
bros de la primera generacin que les preceden, en
particular la madre.
Tabaquismo familiar durante el embarazo, sobre
todo una madre fumadora.
Predomina el sexo masculino.
Presentan, en el medio familiar, condiciones adver-
sas socioculturales.
Han sido pretrminos.
Han necesitado recibir oxgeno, sin o, ms impor-
tante, con intubacin al nacer o poco das despus.
De estos pacientes con cuadros de sibilancias en
los primeros aos (y que antes citamos son 1 2 de
cada 5 nios):
2/3 de ellos presentan las sibilancias desencade-
nadas por IRA, sobre todo virales.
1/3 presentan ellos o en su familia, sntomas o
signos que pueden indicar atopia.
A los 6 aos de edad:
El primer grupo no presentar HRB, las pruebas
funcionales respiratorias (PFR) sern normales
y las pruebas cutneas negativas. Generalmen-
te no sern asmticos atpicos.
El segundo grupo presentar HRB, las PFR se-
rn anormales (compatibles con obstruccin
bronquial) y las pruebas cutneas positivas. Ge-
neralmente sern asmticos atpicos.
Los restantes nios que no presentaron sibilancias
antes de los 5 aos de edad (4 3 de 5) no sern
asmticos, excepto si existen factores ambientales muy
adversos.
Los nios de 5 aos o ms, generalmente no pre-
sentarn AB, excepto cuando hay factores ambientales
favorecedores. Se demuestran de nuevo que en el asma
intervienen factores genticos y factores ambientales o
exgenos.
Una vez tenido en cuenta lo anterior, en el diagns-
tico de AB debemos tener en cuenta varios aspectos:
Historia clnica (HCl) completa. En todo paciente en
que se sospeche un AB el paso ms importante ser
realizar una HCl completa, sobre todo en los prime-
ros aos de la vida cuando no se cuenta con investi-
gaciones para demostrar la existencia de obstruccin
bronquial bilateral, generalmente reversible con un
tratamiento con salbutamol u otro broncodilatador de
accin rpida.
La HCl tendr en cuenta la anamnesis y el examen
fsico.
Anamnesis. En la historia de la enfermedad ac-
tual al igual que en toda HCl se tendr en cuenta
una descripcin completa de las manifestacio-
nes clnicas desde su comienzo hasta que nos
llega el nio, siguiendo un orden cronolgico
(cronopatograma). Tambin se incluir una se-
rie de preguntas sobre:
Crisis recurrentes de falta de aire y/o de sibilancias
o ruidos musicales agudos en el trax.
Cuadros de sonidos musicales, sibilancias o tos
despus del llanto, la risa o de ejercicios. A ve-
ces hay nios preescolares que no participan en
las mismas actividades de sus compaeritos o
las comienzan y abandonan al poco tiempo, a
descansar.
Cuadros de tos crnica o recurrente, sobre todo
nocturnos, que se acompaan de sibilancias
(ruidos musicales) o no.
Los catarros o manifestaciones respiratorias
duran ms de lo habitual, ms de 14 das, con
pecho hmedo o pechuguera como decimos
en nuestro pas.
Se har hincapi sobre cuadros de tos y/o
sibilancias que ocurren o empeoran con infeccio-
nes virales respiratorias, polvo domstico (caros);
cambios meteorolgicos, exposicin al fro y me-
nos frecuente al calor; irritantes sobre todo humo
del cigarrillo o del tabaco; contactos con animales
domsticos (mascotas); ejercicio; emociones u
otros posibles factores desencade-nantes. A ve-
ces, hay que pedir a los familiares y/o al paciente
(segn su edad) que con ms tranquilidad en su
casa haga una lista y traiga anotados los posibles
factores, para la prxima consulta.
Antecedentes patolgicos personales: atopia,
tabaquismo (pasivo o activo), prematuridad o
pretrmino, oxigenoterapia al nacer con
intubacin o no, cuadros de bronconeumonas,
medicamentos utilizados y su respuesta, sobre
todo si mejoran con broncodilatadores; afeccio-
nes cutneas, principalmente en los pliegues de
flexin en brazos y piernas, mejillas o dermatitis
seborreica en el cuero cabelludo.
Sntomas y/o manifestaciones prodmicas a los
cuadros por los cuales consulta, ya descritas an-
teriormente (manifestaciones clnicas).
Alimentacin: lactancia materna solamente
(tiempo), ablactacin, problemas con alimentos.
Inmunizaciones: el nio debe tener al da el es-
quema de vacunaciones establecido por el
MINSAP.
Antecedentes patolgicos familiares: de atopia,
tabaquismo activo, asma sobre todo en familia-
res de primer orden y en particular de la madre.
Hay que aclarar que la dermatitis atpica, la rinitis
alrgica y/o los antecedentes de asma familiar o
de otras manifestaciones atpicas estn frecuen-
temente presentes, pero no son indicadores ab-
solutos que el nio padezca de AB.
Examen fsico (EF): ser completo, pero con ms
hincapi sobre el sistema respiratorio en sus seg-
mentos superior e inferior (trax) y sobre la piel.
El EF puede ser totalmente negativo en el mo-
mento de realizar la HCl o al examen del seg-
mento superior del sistema respiratorio presentar
evidencias de rinitis (obstruccin, rinorrea, pru-
rito nasal), cornetes edematosos plidos o
violceos, plipos nasales (raros en nios con
AB y cuya presencia nos har investigar fibrosis
qustica). Al EF del trax, aunque puede ser
totalmente negativo entre los episodios agudos,
se determinar la frecuencia respiratoria, forma
de respirar y aspecto del trax. Podr llegar con
una exacerbacin y entonces presentar las ma-
nifestaciones clnicas que le corresponden ya
descritas (Manifestaciones clnicas).
En asmticos severos entre los episodios de agu-
dizacin pueden existir algunas manifestaciones
como tos, respiracin ruda y/o pectus excavatum
o sobre todo pectus carinatus. Ms raramente
se podr encontrar un reborde retrado en la parte
inferior del trax.
Al examen de la piel, adems de las manifesta-
ciones en la cara (en bsqueda de pliegue de
Dennie debajo del prpado inferior o dermatitis
en las mejillas) se buscarn lesiones o huellas en
los pliegues cutneos de los brazos y piernas com-
patibles con dermatitis atpica, eczema
retroauricular, prrigo o huellas de rascado.
Son excepcionales los dedos hipocrticos y la
cianosis, que se presentan ms frecuentemente
en afecciones cardiovasculares o respiratorias
crnicas no asmticas
Al examen de la lengua puede encontrarse lengua
geogrfica en los prodromos de una exacerbacin
Investigaciones que ayudarn al diagnstico, que
siempre se basar en la clnica.
Pruebas funcionales respiratorias (PFR). El diag-
nstico de AB, segn las facilidades, colabora-
cin y edad del paciente, deber ser ayudado
por la presencia de una obstruccin bronquial
reversible. Las ms utilizadas y fciles de reali-
zar son la espirometra forzada y la determi-
nacin del flujo espiratorio mximo (FEM).
La espirometra forzada, generalmente se pue-
de realizar en nios mayores de 6 aos de edad
y con poca frecuencia antes. En algunos pases
desarrollados se pueden realizar estas pruebas
a cualquier edad, incluyendo en recin nacidos,
en algunos servicios de referencia o de investi-
gacin con equipos especiales; pero difcilmente
se tendrn los recursos en pases en desarrollo
para ser realizadas de manera habitual. La
espirometra forzada es una prueba sencilla, eco-
nmica, la mayor parte de las veces confiable y
no invasiva, pero necesita de la colaboracin del
nio. Segn diversas reuniones de consenso y
paneles de expertos se deben tener en cuenta el
VEF-1 (volumen espiratorio forzado en 1 segun-
do o FEV-1 en ingls), la relacin VEF-1/CVF
(esta ltima es la capacidad vital forzada o FVC,
986 Tomo III
en ingls), el FEF25-75 (flujo espiratorio forza-
do entre el 25 y 75 % de la curva, o FEF25-75
en ingls). Segn lo aceptado en la espirometra
forzada y siempre basados en la clnica, se pue-
de sospechar el diagnstico de AB cuando exis-
ten 2 o ms de los siguientes criterios:
VEF-1 menor del 80 % de lo calculado como
normal en distintas tablas. Para otros autores,
una cifra menor del 90 %
La relacin VEF-1/CVF menor del 85 % de lo
normal.
El FEF25-75 menor del 45 % de lo normal.
Existe respuesta a un beta-agonista de accin
rpida (casi siempre utilizndose el salbutamol
en nebulizaciones) cuando hay:
Mejora del VEF-1 mayor del 15 %.
Mejora de VEF-1/CVF mayor del 20 %
Mejora del FEF25-75 mayor del 40 %
El criterio ms aceptado para el diagnstico es el
VEF-1. Algunos pacientes con AB ligera pueden
presentar las determinaciones normales. Se re-
comienda repetir estas pruebas cada 1 a 2 aos,
despus de estabilizado el paciente con un trata-
miento adecuado. En algunos asmticos, cuando
existe una obstruccin inflamatoria crnica seve-
ra y en los que las pruebas espiromtricas ante-
riores son poco reveladoras, se pueden utilizar
esteroides durante 2 semanas y repetir las prue-
bas das despus. Se indicar prednisona a una
dosis nica de 2 mg/kg/dosis (dosis mxima en
nios 40 mg/24 h), por va bucal, durante 14 das
siempre que no haya contraindicaciones de su uso
como una tuberculosis sin tratamiento adecuado,
contacto con varicelas en las ltimas semanas o
infeccin herptica aguda. La espirometra for-
zada puede utilizarse induciendo alteraciones con
histamina, metacolina o ejercicios previos.
El FEM no es un sustituto de la espirometra for-
zada, pero puede utilizarse en la prctica con el uso
de flujmetros individuales. Necesitan de la co-
operacin del paciente utilizndose (despus de los
6 aos de edad) en la casa, escuela, trabajo, etc.
Para muchos autores es fundamental en el segui-
miento del AB y para determinar precozmente la
aparicin de un episodio de exacerbacin o de AB
o su evolucin con el tratamiento. Sin embargo, el
paciente debe ser entrenado en su uso; durante 10
a 14 das se determinar el FEM 2 veces en 24h y
entonces se escogern las cifras mejores obteni-
das o se guiarn por tablas aceptadas segn talla
y sexo, como las de Warwick.
Se sospechar AB si hay:
Mejora del FEM, ms del 15 % despus de 15 a
20 min de un aerosol de salbutamol.
Disminucin del 15% o ms del FEM despus
de trotar, o con otro ejercicio por 6 min y midin-
dola varios minutos despus, sin que el nio est
utilizando tratamiento.
Variabilidad del FEM entre una prueba realizada
en la maana y otra realizada despus de 12 h,
de ms del 20 %, cuando el paciente usa
broncodilatadores de accin prolongada o del
10% en pacientes que no usan broncodilatadores.
La variabilidad del FEM (V-FEM) se calcula se-
gn la frmula:
FEM mximo en pruebas de
24 h FEM mnimo en 24 h x 100
V-FEM =
FEM mximo en las pruebas de 24 h
La variabilidad del FEM tambin se utilizar en la
clasificacin, hoy aceptada por reuniones de con-
sensos internacionales del AB (asma leve inter-
mitente, asma leve persistente, asma moderada
persistente y asma severa persistente), que se basa
en gran parte en el uso de flujmetros. Esto pue-
de, en pases en desarrollo, traer problemas futu-
ros por dificultades en su adquisicin, aunque la
citaremos al hablar del tratamiento por haber sido
aprobada por consenso en la Comisin Cubana
de Asma Bronquial del Viceministerio de Higiene
y Epidemiologa del MINSAP. Hay que recono-
cer que introduce un signo objetivo, medible, al
clasificar la severidad del AB de lo cual carecan
las otras clasificaciones anteriores basadas sola-
mente en las manifestaciones clnicas.
Existen muchos tipos de medidores del FEM,
pero la tcnica es similar:
Paciente de pie.
Se toma el flujmetro con el marcador al inicio
de la escala. Se realiza una inspiracin mxima
que se mantendr (trax distendido al mximo).
Se introduce la boquilla del flujmetro en la boca
del paciente, rodendola con los labios y no intro-
duciendo la lengua en el orificio de la boquilla.
Se har una espiracin brusca y total, lo ms
rpida posible a travs de la boquilla.
Se retirar el flujmetro y se ver el medidor
que indica L/min, que se anotar.
Se repetir la prueba 2 veces ms, tomando la
cifra mayor de las 3 pruebas que se comparar
con la cifra en las tablas aceptadas o en las que
traen los distintos flujmetros, anotndola junto
con la fecha y hora. La evaluacin del FEM 2 a
3 veces al da, se realizar por 2 a 3 semanas,
para agregar a las manifestaciones clnicas, en
el diagnstico y la conducta que se debe seguir.
Cuando el paciente no pueda lograr cifras supe-
riores del 80 % del FEM, segn las tablas, se
podrn utilizar esteroides de la misma manera
que se recomend al hablar de espirometra for-
zada, en pacientes severos.
Existen en algunos pases desarrollados, por
ejemplo en el Reino Unido, medidores porttiles
que determinan la resistencia de las vas areas
(Raw) para utilizar tanto en consultas como en
el hogar y que se plantea pueden ser tiles en
pacientes menores de 5 aos o de otras edades
que no pueden realizar, por alguna causa, el FEM
o la espirometra forzada. Parece que pudieran
ser tiles en un futuro, aunque quizs el costo
sea una limitante en su utilizacin generalizada.
Otras investigaciones:
Radiografas de trax. Ha habido un exceso de uti-
lizacin de las radiaciones en asmticos. Entre los
episodios de exacerbacin, solamente se indicarn
radiografas de trax cuando se sospeche otra afec-
cin causante de la obstruccin de las vas areas,
por no tener el paciente una evolucin satisfactoria.
Hay quienes recomiendan realizarla al comenzar el
tratamiento para comparacin futura, aunque esta sea
normal o pueda presentar el cuadro radiogrfico pro-
pio de todas las afecciones que forman parte del sn-
drome de obstruccin bronquial difusa y bilateral.
Fig. 76.2. Asma bronquial. Vista frontal.
Fig. 76.3. Asma bronquial. Vista lateral.
En los episodios de exacerbacin ligeros o modera-
dos, no son necesarias las radiografas de trax. En
los cuadros moderados que no evolucionan bien y en
los severos hay quienes siempre recomiendan reali-
zar una radiografa simple de trax, frontal y lateral,
a distancia de telecardiograma (Figs.76.2 y 76.3).
Los hallazgos ms frecuentes de las radiografas rea-
lizadas durante las exacerbaciones en la vista frontal
son hiperaereacin con aumento de la radiotrans-
parencia en ambos campos pulmonares y ensancha-
miento de los espacios intercostales, con protusin
del pulmn entre los espacios, esto ltimo solo en los
cuadros muy severos de obstruccin bronquial. Los
hemidiafragmas estarn descendidos, estando el de-
recho por debajo del arco posterior de la 8va. costilla
derecha. Puede haber distensin de la cmara
gstrica, indicacin de una polipnea ms o menos in-
tensa; el rea cardaca estar normal o disminuida
(el llamado corazn en gota) con el arco de la arte-
ria pulmonar normal; a veces este aparece convexo
(signo de sospecha de hipertensin pulmonar ms o
menos severa o de un edema pulmonar no
cardiognico, complicacin casi siempre iatrognica
del asma bronquial); los hilios pueden estar aumenta-
dos. Se pueden encontrar pequeos moteados casi
siempre producidos por microatelectasias. Tambin
se pudieran encontrar complicaciones como: atelec-
tasias segmentarias o lobares, excepcionalmente de
todo un pulmn por tapones mucosos, aire
988 Tomo III
extraalveolar (neumotrax, neumomediastino o el mal
denominado enfisema subcutneo), moteados
radioopacos muchas veces mal diagnosticados como
bronconeumonas, indistinguible de las microa-
telectasias o compatibles con edema pulmonar no
cardiognico. En la vista lateral se puede comprobar
aumento del dimetro anteroposterior del trax, con
los hemidiafragmas descendidos y aplanados, rara-
mente cncavos hacia arriba. Hay aumento del aire
retroesternal. Un signo no patognomnico, pero que
se puede presentar en el edema pulmonar no
cardiognico complicante del AB es la observacin
de las cisuras interlobares por lquido en ellas o ms
frecuentemente las lneas de Kerley.
Pruebas cutneas a alergenos. No tienen valor rea-
lizarlas en nios menores de 4 aos de edad segn
muchos autores y en mayores de esta edad se utiliza-
rn para la evaluacin de la reactividad a aeroalergenos
no evitables (de los caros, de las cucarachas, hongos,
plenes). Siempre hay que correlacionarlas con las ma-
nifestaciones clnicas, pues una prueba positiva no ga-
rantiza que ese alergeno sea el responsable del AB.
Las pruebas cutneas con alimentos son discutibles y
su utilidad es muchas veces negada. Las pruebas
cutneas pueden servir para comprobar la evolucin
de la inmunoterapia.
Las pruebas de provocacin con aeroalergenos, utili-
zando equipos especiales, pudieran ser ms indicadoras,
pero tienen el peligro de respuestas tardas graves en
algunos nios por lo que se deben utilizar bajo indica-
ciones precisas y vigilando las respuestas intensas,
sobre todo las tardas.
IgE srica total. Debido a otras afecciones, sobre
todo el parasitismo intestinal por helmintos, que pue-
den producir IgE elevada, tienen relativo valor. Ade-
ms, se ha descrito que entre el 10 y el 30 % de los
nios asmticos tienen IgE total normales. Quizs ten-
ga ms utilidad la determinacin de las IgE especfi-
cas a distintos alergenos inhalantes, realizada in vitro,
sobre todo para medir factores de riesgo de sensibili-
zacin alrgica productora de AB o para valorar la
efectividad de la inmunoterapia.
Hay que valorar las indicaciones de los hemogramas
en lo que respecta a la eosinofilia relativa, o el conteo
absoluto de eosinfilos en sangre, pues desde hace
aos se ha planteado que pueden estar aumentados en
el AB atpica y en la no atpica, as como en otras
afecciones. Lo mismo se pudiera establecer para el
conteo absoluto de eosinfilos en sangre, en la secre-
cin nasal o en la expectoracin. Hay quienes lo con-
sideran til.
El uso de radiografas de senos paranasales no tiene
valor en los primeros aos de edad para el diagnsti-
co de sinusitis. Cuando existe sinusitis maxilar, como
una complicacin o que sea causa de una pobre
evolucin de AB, puede presentarse opacidad total o
aumento del grosor de la mucosa mayor de 4 mm
bilateral o unilateral. Nos parece excesivo y hasta
peligroso (radiaciones) utilizar la TAC en los
asmticos de manera rutinaria.
El reflujo gastroesofgico (RGE) como factor agra-
vante del AB no podr ser descartado por el reflujo
comprobado a la esofagografa en nios menores de
1 ao de edad, sino por medio de radioistopos como
el tecnesio radioactivo, que presentar signos de as-
piracin bronquial constatados en las primeras horas
o a las 12 24 h despus de ingerida la leche con el
radioistopo.
En los ltimos aos existen una serie de trabajos que
determinan en sangre, saliva, expectoracin u orina, di-
versas sustancias, pero son costosos y no se utilizan en
la prctica corriente. Entre ellos tenemos la determina-
cin en sangre u orina de la protena catinica
eosinoflica, interleuquina 4, interleuquina 5, u otros me-
diadores qumicos. Estas determinaciones se conside-
ran como marcadores de inflamacin; la mayora de
los autores estiman que son un dato ms para el diag-
nstico de AB; la base del diagnstico sigue siendo una
buena HCl y ayuda algo ms por la determinacin de
las PFR cuando el nio tenga edad para cooperar.
xido ntrico en el aire expirado (eNO), que es tam-
bin un marcador de la respuesta inflamatoria, es con-
siderado por algunos autores de gran importancia en
el AB, pues adems de estar aumentado en el asmti-
co, permite determinar la mejora evolutiva de la afec-
cin y la reaparicin del aumento del eNO en aqullos
asmticos en remisiones prolongadas cuando vuelven
a presentar los cuadros de exacerbaciones.
Otras afecciones que pueden presentar manifesta-
ciones clnicas semejantes al AB formando parte del
sndrome de obstruccin aguda difusa (SOBD).
Como se ha descrito anteriormente, el AB se diag-
nosticar principalmente basndose en las manifes-
taciones clnicas, ayudada por las PFR si es posible y
la demostracin de obstruccin reversible, total o
parcial, en la mayora de los pacientes, a los
broncodilatadores beta-2 adrenrgicos de accin cor-
ta. Teniendo en cuenta que una serie de afecciones
presentan las mismas manifestaciones clnicas que
el AB, al hacer el diagnstico, en ocasiones, se ten-
drn que descartar. Estas entidades junto con el AB
forman el llamado sndrome de obstruccin bronquial
bilateral o difusa (SOBD).
Este sndrome presenta manifestaciones clnicas,
generalmente en forma de episodios, semejantes al
asma (tos, polipnea, tiraje, hipersonoridad torcica
bilateral, espiracin prolongada, sibilantes, etc.) y ra-
diografas, parecidas a las descritas en los episodios
de exacerbacin o crisis aguda de AB.
Este SOBD, tambin denominado como atrapamiento
areo pulmonar bilateral o sndrome sibilante, es ms
frecuente en los primeros aos y las infecciones virales
juegan un papel importante. Comprende ms de 20
30 afecciones (y la lista aumenta cada vez ms).
Presenta 3 grupos:
Asma bronquial. La mayora (60 a 70 % de to-
dos los SOBD) de los pacientes con cuadro de
sibilancias a repeticin, sobre todo despus de
los primeros 3 aos de edad, son asmticos.
Bronquiolitis virales en nios pequeos, neumo-
nas intersticiales virales y hasta en neumonas
bacterianas por Chlamydias o Mycoplasma
pneumonae y quizs otras bacterias (20 a 15 %
de los SOBD).
Un grupo de afecciones que constituyen, en con-
junto, alrededor del 20 al 15 % del SOBD; que
adems de las manifestaciones asmatiformes
presentan otras caractersticas. Se realizar el
diagnstico basndose en investigaciones diver-
sas y segn la sospecha clnica. Comprenden:
Fibrosis qustica
Cuerpos extraos en trquea o bronquios
Sndrome de adduccin de las cuerdas voca-
les (que tambin puede agravar un AB).
Malformaciones congnitas o alteraciones ad-
quiridas de las vas areas bajas (laringotra-
queomalacia, membranas larngeas, estenosis, etc.).
Alteraciones anatmicas o funcionales del
esfago como la fstula traqueoesofgica en
H, reflujo gastroesofgico, anillos vasculares.
Alteraciones cardiovasculares congnitas
(como anillo vascular, endomiocardiopatas
primarias) o adquiridas (miocarditis).
Adenopatas no tuberculosas o tumoraciones
mediastinales (como linfomas) con compresin
de las vas areas bajas o del nervio recurrente.
Displasia broncopulmonar.
Sndrome de disquinesia ciliar, primaria o se-
cundaria.
Tuberculosis intratorcica (adenopatas
mediastinales o granulia tuberculosa por
ejemplo)
Respuesta favorable al tratamiento (TTT). Un nio
con manifestaciones clnicas compatibles con asma,
con algunas investigaciones de las que planteamos an-
teriormente, positivas, que no se han podido realizar o
ser normales y que no presenta ningn cuadro de afec-
ciones enunciadas de SOBD, que responde a un TTT,
sugiere que el paciente sea asmtico. Pero no se debe
olvidar que hay afecciones que forman parte del
SOBD, que responden a un TTT de asma, o, a veces,
un asmtico no responde a un TTT para la afeccin
(muchas de ellas por no ser cumplido en su casa). Por
esto es que la respuesta al TTT tiene un valor, im-
portante pero relativo. Nunca se diagnosticar asma
en un nio, solamente por la respuesta positiva al TTT.
COMPLICACIONES
Complicaciones de los episodios de exacerbacin o
crisis aguda de AB.
Cuadros severos con insuficiencia respiratoria y sus
alteraciones severas de ventilacin/perfusin, con
hipoxia, con o sin hipercapnia y repercusin
cardiovascular y que son las ms temidas, pues pue-
den producir la muerte.
Aire extralveolar (neumotrax, neumomediastino o el
aire subcutneo, mal llamado enfisema subcutneo)
que puede ser de severidad variable, estimndose que
se produce en alrededor del 1 % de las exacerbaciones.
Atelectasias: microatelectasias (6 a 10 % de las cri-
sis) o atelectasias segmentarias, lobares y, ms ra-
ras, de todo un pulmn.
Infecciones secundarias: neumonas o bronconeu-
monas bacterianas.
Edema pulmonar no cardiognico, casi siempre
iatrognico por administracin excesiva de hidratacin
i.v., aunque est descrito que se puede producir por
uso de broncodilatadores beta-2 adrenrgicos, sobre
todo si el paciente presenta hipoxia.
Deshidratacin hipertnica
Reacciones adversas o reacciones txicas a los medi-
camentos, en particular con las teofilinas y que se ca-
racterizan por intranquilidad o irritabilidad, insomnio,
taquicardia, poliuria, anorexia, nuseas y vmitos; pro-
duccin o exacerbacin de un reflujo gastroesofgico
previo. Las manifestaciones de intoxicacin ms fre-
cuentes son vmitos repetidos, hematemesis, cefaleas,
taquiarritmias, convulsiones, coma y hasta muerte. Han
sido invocadas por aumento de la concentracin reco-
mendada de teofilina en suero, aunque se han descrito
en algunos nios con cifras normales de 5 a 15 g/mL.
Los supositorios son los que ms fcilmente la produ-
cen, por lo cual en algunos pases se ha prohibido su uso
y en las reuniones de consenso internacionales no se
990 Tomo III
recomiendan. Con respecto a los broncodilatadores
beta-2 adrenrgicos de accin corta se han descrito
efectos indeseables como taquicardia, palpitaciones,
irritabilidad, temblor en las manos. Como manifesta-
ciones txicas del uso de beta-2 adrenrgicos se han
descrito edema pulmonar no cardiognico (sobre todo
cuando hay hipoxia y no se ha administrado oxgeno
previamente durante 15 a 20 min), trastornos
cardiovasculares severos como taquiarritmias y hasta
la muerte.
Complicaciones a largo plazo en el AB. Se han des-
crito fundamentalmente:
Retraso del crecimiento (pacientes severos).
Trastornos de la personalidad (dependencia, mala
adaptacin social, mala autoimagen, neurosis o
sicosis ).
Baja escolaridad.
Deformidades torcicas en pacientes severos
(pectus excavatum, pectus carinatus, depre-
sin en la zona inferior del trax en forma de
surco horizontal).
Con el uso de corticosteroides prolongados, por
va bucal, por ms de 2 a 3 semanas: las mismas
complicaciones descritas en otras afecciones en
que se utilizan de manera prolongada. Por el
uso de esteroides por va inhalante, se han des-
crito las mismas alteraciones que por va bucal,
sobre todo con dosis elevadas diarias o de ms
de 1 mg/24 h con beclometasona o budesonida
(o con dosis bioequivalentes de otros esteroides).
Siempre con su uso se vigilar el crecimiento
del nio aunque hay que valorar la relacin efectos
beneficiosos/efectos adversos/costo en AB. Con
dosis menores, las habituales, son muy raras.
Depender de un diagnstico temprano y de un tra-
tamiento precoz, adecuado e individualizado que estar
en gran parte relacionado con el conocimiento y cumpli-
miento del tratamiento por parte de los familiares y del
paciente (cuando este tenga edad suficiente para ello).
Esto es lo que se conoce como automanejo o mejor,
comanejo (pues es en cooperacin con el equipo mdi-
co). Hay pacientes asmticos moderados persistentes o
hasta ligeros persistentes que han presentado alteracio-
nes funcionales y/o orgnicas broncopulmonaces irrever-
sibles (remodelacin) tan tempranas como 2 aos despus
de comenzada el AB y no ser tratada.
Existen publicaciones planteando, como prome-
dio, que:
50 % de los asmticos con un tratamiento ade-
cuado en tiempo y forma, las manifestaciones
clnicas pueden desaparecer por aos, aunque
en un grupo de ellos puede reaparecer el AB
varias dcadas despus de desaparecida.
25 % se mantendr asintomtico la mayor parte
de la vida o teniendo cuadros ms espordicos
en ocasin de ponerse en contacto con factores
desencadenantes.
24 % tendr que mantener un tratamiento ms o
menos intenso, por tiempo prolongado.
Menos del 1 % presentar una evolucin desfa-
vorable, que puede hasta ser mortal, debido en
gran parte al no cumplimiento adecuado del tra-
tamiento y lesiones irreversibles bronco-
pulmonares.
Se plantea, por muchos autores, que los factores
ms importantes para predecir la continuacin del asma
del nio hacia la adultez son:
Edad temprana de comienzo.
Sensibilizacin a caros del polvo de la casa.
Funcin pulmonar reducida.
Presencia de HRB en la niez que no responde
a las medidas teraputicas.
Aunque hay grupos de pacientes que evolucionan sa-
tisfactoriamente a pesar de contactos tempranos con facto-
res causales, se tratan de grupos de pacientes con una serie
de condiciones presentes y para la mayora de los autores, no
est probado que el contacto precoz con alergenos induce
tolerancia a no padecer de asma posteriormente
Asmticos de difcil manejo. Dependern de va-
rios factores:
Por parte del paciente:
Hospitalizaciones repetidas y bien justificadas.
Mltiples visitas a los departamentos de ur-
gencia.
Ingreso en UCI en los ltimos 12 meses, sobre
todo por insuficiencia respiratoria tipo II (con
hipoxia e hipercapnia).
Incumplimiento del tratamiento, parcial o total-
mente.
Casos pocos frecuentes de asmticos lbiles
que presentan una evolucin rpida a episodios
severos separados entre s por perodos de tiem-
po asintomticos (por clnica y PFR).
Factores debidos a la falta de educacin apropiada a
los familiares y/o del paciente o por:
No percibir adecuadamente la severidad del epi-
sodio agudo.
Fracaso en detectar una respuesta clnica pobre
al tratamiento.
Factores sociales:
Familias con deficiencias en cumplir el tratamien-
to entre episodios de exacerbacin o intercrisis.
Familias disfuncionales.
Problemas sicolgicos de la familia y/o del pa-
ciente, primarios o secundarios al asma.
Factores por falta de acceso al cuidado mdico por:
Domicilio alejado del lugar en que se prestan ser-
vicios mdicos.
Falta de acceso a un tratamiento intercrisis, por
causas econmicas o no.
Factores por parte del equipo mdico por:
Preparacin inadecuada o incoordinaciones en
el equipo mdico.
No dedicar suficiente tiempo a la atencin del
paciente o a sus familiares.
Mala salud del mdico o cambios frecuentes en
el equipo mdico.
Factores tnicos:
Los inmigrantes y los de raza negra tienen el
doble o triple de mortalidad (segn publicacio-
nes de algunos pases) que los ciudadanos naci-
dos en ellos o de raza blanca. Parece que esto
se relaciona ms bien con factores socioeco-
nmicos que tnicos.
TRATAMIENTO
Consideraremos, para ms facilidad dividirlo en 3
aspectos, aunque el tratamiento del AB ser uno solo, y
que tendr como objetivos los que se expresan en el
cuadro 76.1. Tendremos en cuenta:
Tratamiento preventivo.
Tratamiento entre los episodios de exacerbaciones o
crisis agudas del AB.
Tratamiento de las exacerbaciones o crisis aguda del AB.
Tratamiento preventivo. Se realiza en indivi-
duos predispuestos, para evitar la sensibilizacin.
Cada da, con la mayor comprensin del AB en con-
junto, sobre todo en lo que respecta a la herencia y
otros factores que intervienen en la inflamacin cr-
nica inespecfica del AB, considerada como la altera-
cin ms importante de esta afeccin, tiene mayor
peso este tipo de tratamiento. Aunque podemos decir
que aunque comenz en los ltimos aos, en el futuro
tendr un papel fundamental el tratamiento preventi-
vo. Existen pruebas, ms o menos recientes, que el
feto se puede sensibilizar intratero, pero en estos
momentos la prevencin est dirigida, sobre todo, a la
vida extrauterina, en aquellos que pertenecen a fami-
lias con antecedentes atpicos o alrgicos, que se
considera como el factor predisponente ms impor-
tante en el AB. Ya se plantearon al describir la
patogenia del AB los posibles factores predisponentes,
y se ampli algo ms al tratar de los factores causales,
por lo que para evitar repeticiones se remite al lector
a dichos acpites en este captulo. No obstante, lo
resumiremos en:
Tratamiento preventivo en embarazadas o prenatal,
principalmente en lo que respecto a evitar el taba-
quismo activo o pasivo y otros factores en ellas (la
ingestin de alimentos que han sido planteados que
puedan sensibilizar al feto intratero, por ejemplo, el
huevo), evitar que la madre asmtica est en contac-
to con alergenos o irritantes capaces de aumentar o
producir respuestas atpicas o episodios de asma
bronquial durante el embarazo, y que deben tratarse
precoz y rpidamente si se producen. Tambin se
considera importante preparar a la embarazada para
la lactancia materna.
Tratamiento preventivo posnatal, en individuos con-
siderados predispuestos, por asma o herencia
atpica segn los APF, sobre todo en familiares de
primer orden, en particular la madre. Pueden sepa-
rarse en varios aspectos:
Promocin, que debe comenzar durante el em-
barazo, de la lactancia materna exclusiva, sin
adicin de ningn otro alimento, durante los pri-
meros 6 meses de vida, aunque algunos no com-
parten este concepto.
Evitar la exposicin durante los primeros meses
o aos de vida a aeroalergenos, en particular los
de los caros domsticos, del polvo de la casa,
de las cucarachas y otros alergenos inhalados.
Evitar alimentos como clara de huevo o la yema
no bien salcochada, ctricos, y otros alimentos o
algunos medicamentos, ya citados, que pueden
producir sensibilizaciones.
Cuadro 76.1. Objetivos que hay que alcanzar con un tratamiento
adecuado del asma bronquial
Que el paciente disfrute, desde los puntos de vista fsico,
squico y social, de una vida normal o lo ms normal posible,
disminuyendo la morbilidad y mortalidad por asma bron-
quial. Para esto se tratar de:
Eliminar los episodios de exacerbacin aguda o disminuir-
los al mnimo, en frecuencia o intensidad.
Asistencia mantenida a la escuela o con un mnimo de faltas.
Que tenga un sueo reparador, libre de AB.
Evitar asistencia a los servicios de urgencias y las hospita-
lizaciones o reducirlas al mnimo posible.
Evitar trastornos emocionales.
Normalizar, totalmente, o lo ms posible, las funciones
pulmonares alteradas y variaciones excesivas del flujo
espiratorio mximo (FEM).
Evitar efectos colaterales de los medicamentos.
Reducir al mximo, la hiperreactividad bronquial.
Evitar la obstruccion irreversible de las vas areas.
Todo esto se podr obtener con un tratamiento precoz e individualizado,
por un tiempo ms o menos prolongado y con la colaboracin de los
familiares, otras personas y del paciente (cuando tenga edad suficiente para
comprender la importancia del cumplimiento del tratamiento del AB) y que
ser establecido y evolucionado por el mdico y su equipo.
992 Tomo III
Se ha planteado en diversos estudios que los ni-
os son sensibilizados a estos alergenos en los
primeros aos de la vida, lo que posteriormente
favorece la aparicin del AB.
Evitar el contacto con factores irritantes en par-
ticular el tabaquismo pasivo, sobre todo en los
nios pequeos.
En lo que respecta a las infecciones del sistema res-
piratorio, muchos plantean que se deben evitar, sobre
todo en los primeros aos de la vida. Hay algunos
trabajos en nios sometidos a frecuentes infecciones
virales, sobre todo en nios pequeos, que segn al-
gunos autores, por el contrario, evitaran la atopia. Se
plantea segn ellos una estimulacin por la infeccin
de los linfocitos TH1 que producen, sobre todo,
interfern, que disminuyen los linfocitos TH2 que in-
tervienen en la fisiopatogenia del asma, produciendo
s/t IL3, IL4 e IL5. Esta hiptesis llamada higinica
es muy discutida; parece explicar algunos aspectos
en el AB, pero no explica otros.
Tambin se plantea, por algunos, que el uso, o me-
jor pudiramos decir el abuso, de antibacterianos bucales,
sobre todo eritromicina y cefalosporinas, durante los pri-
meros 2 aos de vida, favorece la aparicin de asma
ulteriormente.
Acerca del parasitismo intestinal hay quienes plan-
tean que en los pases en desarrollo, sobre todo en fri-
ca y Asia, en donde el AB parece ser menos frecuente,
dichas infecciones seran las causantes de las bajas ci-
fras de prevalencia de AB reportadas. Nos parece que
hay que ser muy cuidadosos frente a este planteamiento,
que no tiene en cuenta otros factores, entre ellos la falta de
asistencia mdica en muchos pases de estos continentes y
cul es el concepto en ellos de que es el AB.
Existen autores que plantean que el aumento del
AB en los ltimos decenios en pases desarrollados, se
debe, en gran parte, a factores como el aumento de la
contaminacin ambiental; los nuevos tipos de fabrica-
ciones habitacionales que tratan de ahorrar espacio por
el costo de construccin y crear una mayor facilidad de
calentamiento de las habitaciones, dificultando la airea-
cin de ellas y aumentando los alergenos en esas fabri-
caciones; los cambios en los hbitos dietticos como el
aumento de los cidos grasos omega 6, la disminucin
de cidos grasos omega 3, disminucin de factores
antioxidantes y la disminucin de oligoelementos en las
dietas modernas; la disminucin de la lactancia materna
exclusiva en los primeros meses de la vida; los alimen-
tos enlatados o conservados, en que intervienen los sulfitos
y otras sustancias. Estos autores plantean, que si se
modificaran estos factores, en veinte aos habra una
disminucin en la atopia y del AB. Esto pudiera ser obje-
to de investigaciones futuras.
Tratamiento de control entre las exacerba-
ciones o crisis agudas del asma. Tambin llamado
de sostn, intercrisis, interexacerbaciones, o controla-
dor. Debe ser mantenido por meses y aos en la ma-
yor parte de los nios asmticos, en particular en
aquellos clasificados como asmticos moderados per-
sistentes y sobre todo, en los asmticos severos persis-
tentes (Cuadro 76.2).
El tratamiento intercrisis, de sostn o controlador
ser individualizado, segn la edad del paciente y la cla-
sificacin del tipo de AB (ligera intermitente, ligera per-
sistente, moderada persistente o severa persistente), al
tener en cuenta la relacin costo/beneficio/efectos cola-
terales, el estado sociocultural de la familia y del pacien-
te y segn las facilidades que se tengan. Este tratamiento
de sostn o controlador se debe comenzar en cuanto se
haga el diagnstico de AB.
Cuadro 76,2. Clasificacin del asma bronquial (AB)
Intermitente Persistente
AB AB AB AB
leve leve moderada severa
Episodios: < 1 v/sem. < 2 v/sem. > 2 v/ sem. Continuos
o casi
continuos
pocas h < 24 h > 24 h das
< 5 /ao 5 - 9 / ao 10 o ms/ao muchos
Actividad: no alterada puede alterada muy alterada
alterada
act.e.epis: normal c/s normal sint. +/- sntomas
Sntomas
nocturnos: <2v/mes >2v/mes >2v/sem frecuentes
FEM Y/O
VEF-1: > 80 % > 80 % de 60-80 % < 60 %
Variabilidad
Del FEM: < 20% e/20-30 % > 30 % > 30 %
FEM max/24 h FEM min/24 h x 100
Variabilidad FEM =
FEM max/24 h
Se evaluar el paciente cada 6 a 12 meses
(Utilizada en nuestro pas por recomendacin de la Comisin Nacional
de Asma del Viceministerio de Higiene y Epidemiologa del MINSAP).
El tratamiento comprender:
Educacin de los padres, otros familiares y otras per-
sonas en contacto con el nio o el paciente.
Suprimir o evitar factores desencadenantes de las
exacerbaciones o crisis agudas del AB.
Medicamentos continuos o intermitentes.
Entrenamiento fsico adecuado.
Inmunoterapia.
Apoyo psicolgico y emocional. Orientacin pro-
fesional.
Otros aspectos.
EDUCACIN DE LOS PADRES, OTROS
FAMILIARES Y OTRAS PERSONAS
EN CONTACTO CON EL NIO
O DEL PACIENTE
Tambin se har extensivo a todas las personas
que tengan relacin con el paciente en su casa, crcu-
los infantiles (guarderas, centros de cuidados diur-
nos), escuelas, etc. Este epgrafe constituye uno de
los pilares fundamentales del tratamiento del AB. Uno
de los objetivos principales de esta educacin, sobre
todo de los familiares ms cercanos al paciente y de
este, cuando tenga edad y comprenda lo que se le
ensea, es que participen activamente en la conduc-
cin del AB, lo que se conoce con el nombre de
automanejo o comanejo, el cual debe ser comenza-
do desde la primera consulta. En la totalidad de las
reuniones internacionales de consenso sobre AB se
establece que este automanejo o comanejo constitu-
ye un aspecto importante en el tratamiento y prons-
tico del AB. Tambin, al proporcionarle, por parte del
grupo mdico (GM) una serie de conocimientos y ha-
bilidades al grupo paciente/familiares (PF), ser im-
portante no solo proporcionarles conocimientos y
habilidades, sino que estos se incorporen a la vida dia-
ria del paciente/familia y que adquieran confianza en
cmo evitar y resolver dentro de lo posible, las con-
tingencias futuras para que se obtenga una calidad
de vida normal o casi normal. Tambin, al educar,
debemos escuchar del paciente y sus familiares, sus
dudas, ansiedades y lo que esperan obtener del trata-
miento a corto y largo plazo creando una interrelacin
armnica y adecuada, de confianza mutua entre los
dos grupos (GM y PF) que intervienen en el trata-
miento del AB. Se ha demostrado que cuando el pa-
ciente y sus familiares comprenden y manejan una
serie de conocimientos y habilidades que incorporan
a su conducta diaria, los tratamientos son mejor con-
ducidos, el cumplimiento es mejor, se disminuye la
ansiedad, disminuyen el nmero e intensidad de los
episodios de exacerbaciones o crisis agudas del AB,
disminuyen las visitas a los Servicios de Urgencia,
disminuyen o desaparecen los ingresos y se obtienen
mejores resultados en el control del AB con una cali-
dad de vida ptima en la mayora de los pacientes y
sus familiares.
La educacin comprende:
Conocimientos generales.
Eliminar o evitar en lo posible los factores desenca-
denantes.
Conocer los medicamentos que se utilizan en lo que
corresponde a sus dosis, horario, forma de actuar y
de administracin, efectos o reacciones que se pue-
den producir, cules medicamentos son tiles duran-
te las crisis y cules son tiles entre las crisis, as como
otros aspectos que se sealarn ms adelante.
Conocer el manejo de equipos sencillos que se pue-
den utilizar por el paciente y/o familiares.
Reconocer la intensidad del episodio agudo del AB,
cmo iniciar su tratamiento y cundo se debe buscar
ayuda mdica.
Conocimientos generales. Estos se comenzarn
a proporcionar desde la primera consulta empezando por
los fundamentales: qu es el AB, por qu se produce,
qu se puede hacer, cmo evitarla o atenuarla. Poste-
riormente en cada consulta, se aumentar la cantidad y
calidad de los conocimientos teniendo en cuenta las ca-
ractersticas individuales y socioculturales de los fami-
liares y/o pacientes. Hay que considerar que los
familiares/pacientes, la mayora de las veces, no podrn
saber todos los aspectos de AB, pero deben conocer los
conceptos bsicos que se les explicarn con palabras
sencillas; se evitarn trminos mdicos o tcnicos que
muchas veces confundan a quienes reciben los conoci-
mientos o no los comprendan y los incorporen mal, pro-
ducindose lo contrario a nuestras intenciones.
Eliminar o evitar factores desencadenantes. Hay
que ensear cmo hacerlo desde la primera consulta en
que se les plantear a familia/paciente, comenzando por
los ms importantes y frecuentes: aeroalergenos, sobre
todo los de los caros y los de las cucarachas, y los
irritantes, sobre todo el humo del tabaco y ms an de
los cigarrillos. En las consultas siguientes se indagar
sobre las dificultades presentadas al tomar las medidas
994 Tomo III
recomendadas y se preguntar si se sospecha que exis-
tan otro u otros factores por los familiares y/o paciente.
Hay que tener cuidado con la restriccin inicial de ali-
mentos, considerados por los familiares en nuestro pas
de excesiva importancia en el desencadenamiento del
AB. Algunos autores, hoy los consideran como una cau-
sa no muy frecuente de desencadenamiento de crisis,
aunque hay reportados casos probados producidas por
la leche y derivados, huevo, ctricos, man, mariscos y
pescados. La lista aparece como interminable en algu-
nos libros, pero se plantea que el AB desencadenada
por alimentos tiene una duracin corta, que es ms fre-
cuente en los primeros aos de la vida y hay que aclarar
que una cosa es un alimento produciendo manifestacio-
nes de alergia, intolerancia digestiva o de una alergia
cutnea y otra es un alimento produciendo AB. Por eso,
hay autores que para apoyar el AB desencadenada por
alimentos plantean que hay que realizar pruebas de eli-
minacin y reexposicin a cada uno de los alimentos ms
citados y por varias veces; pero inclusive este argumen-
to es rebatido por otros. Lo cierto es que se debe evitar
de comienzo eliminar la leche, el huevo y otros alimen-
tos durante un tiempo ms o menos largo sin que se
tenga una sospecha importante. Se eliminarn de co-
mienzo los aeroalergenos de los caros y de las cucara-
chas y los irritantes como el humo del tabaco y sobre
todo cigarrillos y los productos de la combustin de deri-
vados de biomasa (kerosene, gasolina, etc.). En las con-
sultas siguientes se evitarn otros posibles factores como
animales domiciliarios, sobre todo mascotas, mohos,
plenes, olores fuertes de pintura, insecticidas, etc. Los
factores infecciosos sobre todo virales, el ejercicio y las
emociones tambin deben ser considerados. Ms ade-
lante, como parte del tratamiento intercrisis, interepi-
sodios agudos o de sostn, se aclararn ms sobre estos
factores. La enfermera(o) de terreno y/o el trabajador(a)
social jugarn un papel importante en ayudar a suprimir,
atenuar o evitar estos factores.
Conocimientos de los medicamentos que se van
a utilizar. Es importante que el grupo familia/paciente
conozca los medicamentos que se utilizarn, aclarndo-
se bien cules son los medicamentos que se usarn para
el tratamiento de sostn o intercrisis y los que se utiliza-
rn en los episodios de exacerbacin o crisis de asma
aguda (tambin llamados medicamentos de rescate por
algunos). Siempre insistir que los medicamentos indica-
dos a cada paciente no se suspendern, disminuirn o
aumentarn sin una indicacin por escrito de un mdi-
co, con su firma, fecha y nombre del paciente.
Conocimiento del manejo de algunos equipos
sencillos por el paciente y/o familiares. Aqu tendre-
mos en cuenta que se deben ensear para qu sirven, su
utilizacin y en cada consulta comprobarse el uso, sobre
todo de broncodilatadores, cromoglicato disdico o
corticosteroides por medio de inhaladores dosificados
presurizados (IDP o en ingls MDI), inhaladores
dosificadores activados por la respiracin, inhaladores
de polvo seco o los nebulizadores. El equipo mdico
ensear a utilizar correctamente el equipo que se esco-
ja y pedir que este con el medicamento se lleve a las
consultas ulteriores para comprobar su utilizacin ade-
cuada o no; esto ltimo es la causa ms frecuente del
fracaso de un medicamento. En la mayora de los pa-
cientes que usan medicamentos en inhaladores
dosificadores presurizados (MDI) se les recomendar
que se utilicen con espaciadores (aerocmaras o
inhalocmaras) sobre todo durante los primeros 5 a 6
aos de edad, aunque muchos los recomiendan a cual-
quier edad. Existen muchos espaciadores de plstico y
hasta algunos metlicos, prefirindose los que tengan
alrededor de 500 mL o ms de capacidad cuando hay
dificultades en el uso de aparatos de MDI, lo que puede
pasar an en nios mayores. Cuando no hay facilidades
para adquirir los espaciadores comerciales se pueden
hacer de manera artesanal utilizando un frasco plstico
de 250 a 500 mL de capacidad, de los usados para medi-
camentos, refrescos o agua mineral que se seccionarn
por su base y se sustituir esta por un crculo de plstico
o cartn duro, con un orificio en el centro por donde se
introducir la boquilla del aparato de MDI y por el extre-
mo del otro lado, ms estrecho o boca del frasco se
respirar por la boca. Tambin se podr usar, sobre todo
en nios pequeos, un vaso plstico de 125 a 250 mL al
que se le abrir un pequeo crculo en la base por donde
se introducir el aparato de MDI y el otro extremo del
vaso se aplicar sobre la piel de la cara, rodeando con
sus bordes y cubriendo la boca y la nariz del paciente.
Se recomiendan varias tcnicas al utilizar el espaciador,
pero la que utilizamos es la siguiente:
Agitar el aparato de MDI por 10 o ms segundos.
Introducirlo por el orificio de la parte posterior o base
del espaciador.
El paciente realizar una inspiracion lenta y prolon-
gada seguida de una apnea y despus espirar total-
mente y de manera lenta, por la boca.
El paciente colocar la boquilla del espaciador en su
boca con los labios bien apretados sobre ella, ro-
dendola.
El paciente o familiar accionar el aparato (puff)
apretndole su rama vertical o mayor por sus dos
extremos entre el ndice y el pulgar e inmediatamen-
te el paciente har una inspiracin lenta, progresiva
mxima por una duracin de 3 a 5 s hasta que los
pulmones estn expandidos al mximo (trax disten-
dido al mximo).
Al final de esta inspiracin lenta, progresiva y mxi-
ma el paciente contendr la respiracin haciendo una
apnea durante 5 a 10 s.
Espirar posteriormente, por la boca, lentamente,
dentro del espaciador.
Continuar inspirando y espirando en el espaciador
de manera normal durante 10 o ms veces.
Retirar el espaciador.
Si se recomiendan ms de un accionar o puff
estos se separarn entre s por 1 a 5 min. No se inspi-
rar ni espirar por la nariz mientras se realiza la tcnica
y la lengua no obstruir el orificio de la boquilla. En nios
pequeos, el espaciador tendr agregado una pequea
careta que se colocar sobre la cara cubriendo la boca y
nariz del nio que respirar por ella durante 20 a 30 s. Si
el nio coopera (ms de 2 a 3 aos) se pudiera utilizar el
espaciador sin careta, pero comprimiendo con los dedos
del familiar las ventanas nasales. El nio estar de pie
mientras realiza la tcnica o sentado con la columna verte-
bral erecta si no es posible que est de pie.
Los errores ms importantes en el uso de los
espaciadores y posible fracaso del tratamiento son:
No agitar el aparato de MDI al comienzo de cada
utilizacin.
Ms de un puff a la vez. Deben de separarse por
1 a 5 min entre s y siguiendo la tcnica indicada.
Dejar pasar ms de 1 s sin inspirar despus del puff.
Inspirar demasiado rpido despus del puff, la ins-
piracin ser lenta, progresiva y mxima por 3 a 5 s.
No sostener la respiracin despus de la inspiracin
mxima, durante 5 a 10 s.
Se limpiar el espaciador peridicamente con agua
tibia, si se puede con un detergente suave, sin perfu-
me, y despus se enjuagar varias veces con agua
tibia, secndolo al aire sobre un plato o cubeta cu-
bierto por un pao.
Hay quienes recomiendan no eliminar totalmente el
polvo del detergente que evitar la atraccin entre la
pared plstica del espaciador y las partculas del me-
dicamento; otros no comparten esa opinin por te-
mor a respuestas alrgicas al detergente y
recomiendan espaciadores metlicos.
Los otros tipos de aparatos citados anteriormente
(Spinhaler, Turbohaler, etc.) se pueden utilizar, y son
muy tiles, en pacientes de ms de 6 a 8 aos de edad.
Necesitan de la colaboracin del paciente, que debe de
entrenarse adecuadamente segn cada aparato y sus
instrucciones, aunque muchos autores recomiendan los
equipos de MDI con espaciador a cualquier edad.
Los nebulizadores se prefieren para utilizar en
hospitales o consultas, sobre todo para administrar
broncodilatadores en las crisis agudas. Tienen inconve-
nientes, al utilizarse en el hogar, como su costo, peso y
cuidados que hay que tener de limpieza cada vez que se
utilizan. Adems hay que tener en cuenta que en contra
de lo que recomiendan los fabricantes, no todos son ade-
cuados y deben ser adquiridos por personas que conoz-
can sobre ellos. Los nebulizadores a presin positiva
intermitente no son mejores en su uso; los nebulizadores
ultrasnicos no tienen ventajas demostradas sobre los
mecnicos de ms fcil limpieza, ms fcil reparacin y
menor costo, siempre que el fabricante del nebulizador
mecnico cumpla una serie de requisitos tcnicos reco-
mendados.
Otro aparato utilizado en los asmticos de ms de
5 6 aos de edad son los medidores de flujo pico
(medidores de FEM o flujmetros) los cuales ya fueron
descritos anteriormente junto con la tcnica de uso en el
epgrafe de las pruebas funcionales respiratorias en el
acpite de Diagnstico del AB. Para muchos autores la
utilizacin de aparatos medidores del flujo pico o flujo
espiratorio mximo (FEM) es fundamental no solo para
ayudar al diagnstico de AB; adems, sern tiles para
clasificar el AB en nios mayores de 5 aos de edad,
para comprobar la intensidad de una exacerbacin o cri-
sis aguda y evaluar los beneficios del tratamiento. En
algunos pases desarrollados se considera que un asm-
tico mayor de 5 aos no puede ser tratado correctamen-
te sin la utilizacin de estos aparatos medidores de FEM
en cuyo uso se debe entrenar a los pacientes y familiares.
Cmo reconocer la intensidad del episodio agu-
do de exacerbacin y buscar ayuda mdica. Consti-
tuye un aspecto importante, difcil y que se debe ensear
repetidamente a pacientes y familiares. Depender en
primer lugar si el paciente tiene edad suficiente y est
entrenado en el uso de medidores de FEM o no.
Cuando el paciente est previamente entrenado: la
utilizacin del FEM nos indicar la intensidad de un epi-
sodio agudo (ver tratamiento de las exacerbaciones o
crisis agudas) y a veces hasta nos pondr en aviso por
horas antes, cuando no no existan manifestaciones cl-
nicas del inicio de una crisis aguda. Su disminucin por
debajo del 80 % de los valores calculados por curvas
segn sexo y talla o de la mejor cifra alcanzada por el
paciente entre las crisis ser un ndice objetivo de una
crisis y la conducta que se debe seguir:
Si las cifras son inferiores o iguales al 50 % se debe
llevar al paciente rpidamente a un servicio de ur-
gencia de atencin primaria u hospital.
Cuando las cifras son superiores al 50 % se comenza-
r el tratamiento domiciliario indicado en las consultas
996 Tomo III
previas, mientras se vigila al nio despus de las pri-
meras dosis de broncodilatadores administradas y se
repetir el FEM 30 min despus de la ltima dosis.
Si no hay mejora se llevar al nio a un servicio de
urgencia.
Si mejor el FEM, se podr continuar el TTT de la
crisis en el hogar. repitiendo el FEM cada 1 a 4 h
hasta ponerse en contacto con su mdico.
(Nota: con cualquier medida de FEM, la sensacin
de malestar, pnico, ansiedad o dificultad respiratoria
apreciable indica que se debe buscar ayuda mdica
inmediata en un servicio de urgencia).
Si el paciente no est entrenado en el uso del medi-
dor del FEM, la conducta variar.
Si se trata de una familia confiable con buen nivel
sociocultural y no existe seales de dificultad respi-
ratoria moderada o severa, se podr iniciar el trata-
miento indicado para el hogar por su mdico y se
contactar con l posteriormente. Los signos de di-
ficultad respiratoria manifiesta sern polipnea de ms
del 25 % de lo normal segn la edad, utilizacin de
msculos accesorios como el esternocleido-
mastoideo, trapecio y escalenos (contracturados),
tiraje bajo manifiesto, dificultad al hablar o al llanto,
intranquilidad, pnico, malestar, sibilancias francamen-
te audibles, o alteraciones en el sensorio.
Si se trata de familia no confiable o con nivel socio-
cultural bajo o si hay signos de riesgo, se debe llevar
lo ms rpido posible a un servicio de urgencia.
Los asmticos, poco frecuentes, clasificados como
lbiles, con antecedentes de episodios aislados que
rpidamente se agravan, se debern llevar lo ms
rpidamente posible a un servicio de urgencia, aunque
parezcan tener un episodio de exacerbacin ligera.
En Cuba, a la mayora de los familiares se les indica
que cuando el nio presente una crisis aguda de AB
se debe buscar ayuda mdica en APS excepto en
familias y/o pacientes confiables, con buen nivel
sociocultural y entrenados, que tengan un episodio
ligero de exacerbacin, en que se podr comenzar
con el broncodilatador indicado previamente por su
mdico.
SUPRIMIR O EVITAR FACTORES
DESENCADENANTES
DE LAS EXACERBACIONES O CRISIS
AGUDAS DEL ASMA BRONQUIAL
Deben siempre tomarse medidas para evitar
aeroalergenos, sobre todo los de los caros y los de las
cucarachas (suprimirlos o disminuirlos), al igual que
algunos irritantes en particular el humo del tabaco y ci-
garrillos, los olores y el humo procedente de la combus-
tin de derivados de la biomasa como kerosene, gasolina,
petrleo u otros.
Medidas contra los caros y del polvo
de la casa en general y en particular
de la habitacin del nio asmtico
Un nio pasa habitualmente la mayora del tiempo
durmiendo, jugando, leyendo o en otras actividades, en
su habitacin u otros lugares de la casa. Los alergenos
de los caros, que se alimentan de residuos epiteliales
de animales y humanos, habitan en lugares clidos y
hmedos como habitaciones, camas y muebles forra-
dos. Son casi imposibles de eliminar totalmente en nues-
tro medio, pero se tomarn las medidas siguientes:
Evitar las cortinas y alfombras en el cuarto del nio y
otros lugares en donde l pueda estar como salas o
salones de ver televisin, hacer tareas, jugar, etc. Si
las cortinas no se pueden retirar, se debern lavar en
agua caliente (55) una vez por semana. Iguales me-
didas se utilizarn para las ropas de cama. Despus
se secarn al aire y al sol.
Introducir totalmente las almohadas y el colchn en
cubiertas hermticas de plstico impermeable que se
cerrarn con cremalleras (zippers) y se sellarn con
cinta adhesiva. A todo el forro se le pasar un pao
hmedo o se aspirar diariamente. Una vez a la se-
mana se le pasar el pao y se expondr por todos
sus lados al sol, el mayor tiempo posible.
Limpiar una vez por semana la habitacin del nio
con agua caliente (55C) y, si es posible, el resto de
la casa. Una vez baldeadas las habitaciones estas se
secarn totalmente y se permitir la entrada de los
rayos solares abriendo las ventanas y puertas si no
hay contraindicaciones.
El uso de las aspiradoras pudiera ser til, aunque no
eliminarn totalmente los caros.
El nio no estar en la habitacin mientras se hace la
limpieza y esta quede totalmente seca y aireada.
Suprimir de las habitaciones las alfombras, cortinas
gruesas, libros, revistas y juguetes de peluche y cuan-
do esto no se pueda, deben ser introducidos en en-
volturas plsticas impermeables selladas y se les
pasar un pao hmedo diariamente, secndose al
sol si es posible.
Se evitarn las colchas de lana, cuadros, flores y otros
objetos capaces de almacenar polvo as como lm-
paras y adornos.
Nunca se utilizarn escobas ni plumeros en la limpie-
za. El uso de acaricidas y sustancias como solucio-
nes de cido tnico al 3 % parecen haber perdido el
favor, pues se plantea que no tiene una utilidad com-
probada o que ellos pueden producir cuadros de AB.
No se utilizarn en la habitacin del nio muebles
que estn tapizados; debern ser de madera, plsti-
co o cuero.
No se permitir al nio que se siente, duerma o salte
sobre muebles tapizados o cubiertos de tela. Que no
salte en la cama.
Los ventiladores movilizarn los alergenos del cuarto
en donde est el nio, por lo que no se recomienda su uso.
Tratar que la humedad relativa de la habitacin sea
inferior al 50 % lo que es imposible en nuestro pas
con una humedad relativa mayor del 80 % como pro-
medio anual. Los deshumidificadores (alto costo) no
han resuelto totalmente el problema, al igual que los
filtros electrostticos.
La habitacin del nio debe ser la ms ventilada y
soleada de la casa si es posible, abriendo las venta-
nas la mayor parte del tiempo, excepto cuando el nio
est sensibilizado a alergenos exteriores o exista con-
taminacin ambiental o plantas cerca de las venta-
nas, (que deben siempre evitarse).
Los closets y escaparates estarn cerrados.
Si hay que utilizar vaporizadores en la habitacin del
paciente, esta posteriormente debe secarse abriendo
puertas y ventanas, permitiendo la entrada de los ra-
yos solares y del aire, el mayor tiempo posible.
Hay quienes recomiendan el uso de hamacas, mu-
cho ms fciles de limpiar, en lugar de camas. Tam-
bin se recomiendan camas de hierro y bastidores
con sabanas dentro de una funda, sin colchn (o este
forrado).
Medidas contra los alergenos de las cucarachas
Evitar grietas en las paredes y entradas del exterior.
Mantngase los alimentos tapados.
Limpiar peridicamente la casa como se recomend
anteriormente.
No permitir comer en la habitacin del paciente.
Se prefiere el uso de trampas, cebos o cido brico
en esferas, con o sin azcar, pero que no estn al
alcance del nio.
Se debe evitar el uso de insecticidas en la habitacin
y si hay que utilizarlos, el nio no entrar en ella has-
ta uno o ms das despus que el olor no se detecte.
Medidas contra los mohos (hongos filamentosos
que producen esporas que se inhalan en el aire
donde quedan suspendidas)
Se debe reducir la humedad del hogar airendola y
permitiendo que penetre el sol, sobre todo en el
dormitorio.
Evitar que el nio penetre en habitaciones cerradas,
mal ventiladas y en donde no llega la luz solar, como
stanos, que deben limpiarse frecuentemente.
Limpiar peridicamente los closets y muebles. Algu-
nos recomiendan utilizar leja o preparados
deshumedificadores dentro de los escaparates y
closets.
No permitir que la ropa de uso diario se ponga dentro
de escaparates, closets u otros muebles. Cuando se
vayan a utilizar ropas, sbanas, etc. que estaban guar-
dados, antes de usarse, se deben exponer al aire y
sobre todo al sol por pocas horas. Si es posible las
ropas se lavarn previamente, cuando llevan tiempo
guardadas.
Los zapatos de uso diario deben de estar al aire y
fuera de la habitacin.
Medidas con respecto a los animales
domsticos
Constituye en nuestro pas un verdadero problema
cuando hay que tomarlas.
Se deben evitar animales en los hogares de nios
asmticos. Si existan previamente, que no estn en
la casa y, sobre todo, que no penetren en el dormito-
rio del paciente.
Convencer a los familiares, lo cual muchas veces
es difcil, que los animales deben ser regalados a
otras personas, pues el nio no debe estar en con-
tacto con ellos.
Baar a los animales con preparados contra la caspa
una vez por semana.
Hay que advertir que, aunque los animales se retiren
de la casa, se pueden mantener las manifestaciones
clnicas en el nio sensibilizado a la caspa, lana o sa-
liva, durante varias semanas. Se plantea que estos
sntomas pueden durar hasta varios meses despus
de retirada la mascota de la casa.
Medidas contra el polen extradomiciliario
De ser posible, cerrar las ventanas y puertas, evitan-
do contacto con el exterior en las pocas en que es
elevada su concentracin en el aire y que variar en
su horario y estacin, segn el tipo de polen al cual el
nio est sensibilizado.
998 Tomo III
Que el paciente no juegue ni est en zonas donde
exista csped o plantas. Cuando estas se estn lim-
piando o cortando (hongos y polen) tampoco debe
estar presente.
Medidas contra el humo del cigarrillo
y otros irritantes
No debern fumar los familiares ni, desde luego, el
paciente. Recordar que las partculas del humo del
tabaco o cigarrillo pueden quedar en las paredes y
ropas de los fumadores, durante horas, aunque estn
expuestas al aire.
Evitar el uso de kerosene, lea y otros productos de
la biomasa para cocinar o calentar las habitaciones.
Evitar el contacto con insecticidas, detergentes,
sprays, perfumes, pinturas, materiales de construc-
cin y otros irritantes.
Si se cocina con kerosene, el nio debe estar alejado
de la habitacin en donde se encuentra el equipo,
sobre todo al encender o apagarlo y, si es posible, el
paciente debe estar fuera de la casa cuando se estn
utilizando. La cocina debe tener puertas y los bordes
cerrarse con tela o papel. Con gas de uso domstico,
aunque mucho menos irritante, se tomarn las medi-
das semejantes que con el kerosene, alejando al nio
del lugar donde se utiliza.
Evitar el contacto con el humo u olores, producto de
la combustin de grasas o aceites utilizados para co-
cinar o de alimentos quemados.
Medidas que se deben tomar en pacientes
que presentan asma desencadenada
por ejercicios
No deben proscribirse las actividades fsicas; se de-
ben estimular los ejercicios.
En pacientes con ADE se utilizarn agonistas beta 2
adrenrgicos (como el salbutamol) 15 a 20 min antes
de realizar ejercicios. Tambin se pudiera utilizar
cromoglicato disdico u otro antiinflamatorio antes
del ejercicio aunque parecen ser menos efectivos que
los broncodilatadores inhalados. Los antileucotrienos
parecen tener una indicacin precisa en estos pa-
cientes.
Ejercicios de calentamiento durante 10 a 15 min an-
tes de realizar ejercicios o deportes; se prefieren
aquellos como la natacin, caminar, trote y bisbol,
siempre entrenando progresivamente al paciente aun-
que se tendr en cuenta las facilidades, preferencias
y estado del paciente.
Deben evitarse los ejercicios extenuantes, sobre todo
cuando hay una alta contaminacin ambiental.
Medidas contra las infecciones
El asmtico debe tener al da el esquema de inmuni-
zacin establecido por el MINSAP, excepto que sea
alrgico a algunos de sus componentes Se inmunizar
peridicamente contra la influenza, siempre que sea
posible.
Evitar los cambios bruscos de temperatura, lo cual
es muchas veces imposible, al igual que las infeccio-
nes respiratorias, pues muchas infecciones virales
pueden producir contagio 12 a 24 h previas a la apa-
ricin de las manifestaciones clnicas. Se recomien-
da en asmticos persistentes moderados o, sobre todo,
los severos, no estar en lugares cerrados y con va-
rias personas.
Se recomienda en asmticos severos y hay quien tam-
bin lo plantea en los moderados, en donde se haya com-
probado el desencadenamiento de episodios de
exacerbacin de AB por infecciones virales respi-
ratorias, administrar corticosteroides, en los prime-
ros 2 a 3 das de comienzo de los sntomas (prednisona
1 a 2 mg/kg/24 h por va bucal) excepto en las
gingivoestomatitis herpticas, tuberculosis no contro-
lada o contacto con varicelas de 2 a 4 semanas antes
del uso de cortocoesteroides, en individuos susceptibles
a esta.
Medidas contra factores emocionales
y psicolgicos en que se haya demostrado
que desencadenen episodios de asma bronquial
Tcnicas de relajacin.
Control del estrs.
Ayuda por el psiclogo y por el psiquiatra en casos
necesarios.
Medidas contra medicamentos y contrastes
radiolgicos
Se evitar totalmente la utilizacin de aspirina o
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) en pacien-
tes comprobados que reaccionan adversamente a
ellos.
Evitar el uso de bloqueadores beta 2 adrenrgicos,
por va bucal o hasta en gotas oculares, en pacientes
asmticos.
Evitar en lo posible el uso de contrastes yodados en
pacientes asmticos.
Hay quienes recomiendan la utilizacin de esteroides
y/o antihistamnicos previos a su uso; lo que es discu-
tido. Tambin se discute el valor de las pruebas
intradrmicas previas al uso de los contrastes. Si hay
una reaccin adversa al uso del contraste, la primer
indicacin ser epinefrina.
Evitar en nios asmticos o con antecedentes atpicos
el uso indiscriminado y repetido de antibacterianos
sobre todo penicilinas, sulfamidados y cefalosporinas.
Son numerosos los factores que pueden producir
exacerbaciones del AB y que variarn segn cada pa-
ciente, por lo que deben ser demostrados que son cau-
santes del desencadenamiento del asma, antes de
suprimirlos de rutina. Se proceder por pasos, pero siem-
pre en un nio asmtico se tomarn medidas contra
aeroalergenos, principalmente los de los caros del pol-
vo de la casa y los de las cucarachas y de irritantes, en
particular el tabaquismo, activo o pasivo.
Hay que tener en cuenta que no se puede, pues es
imposible y hasta no aconsejable, desde el punto de vista
emocional y prctico, prohibir un gran nmero de facto-
res desencadenantes de manera rutinaria, salvo en pa-
cientes no controlados a pesar de un tratamiento adecuado.
En la prctica, entre ms larga sea la lista de prohi-
biciones, ms posibilidades existen que no sean cumpli-
das. Nos limitaremos de comienzo a evitar o suprimir los
factores ms frecuentes anteriormente citados y aque-
llos en que est demostrado que desencadenan crisis de
AB. Las pruebas cutneas siempre tienen que relacio-
narse en las manifestaciones clnicas y nunca evitar un
alergeno solo basndose en una prueba cutnea positiva.
Con respecto a parsitos intestinales y AB es un
asunto debatido, pero todo nio, asmtico o no, con pa-
rasitismo intestinal, debe ser tratado. Evitar el abuso de
tratamientos en pacientes con heces fecales que con-
tengan quistes de protozoos y que estn asintomticos.
MEDICAMENTOS CONTINUOS
O INTERMITENTES
Depender de la clasificacin que se haya realiza-
do del paciente y otros factores que hemos citado ante-
riormente.
En los pacientes con asma ligera, intermitente o per-
sistente, habitualmente no se utilizarn medicamentos en-
tre los episodios o crisis agudas del AB.
Muchos autores recomiendan en pacientes con
asma leve persistente la utilizacin de un antihistamnico
anti-H1 de accin prolongada como, ketotifeno, astemizol,
terfenidina.
El ketotifeno, el ms usado, ha sido debatido. Los
efectos colaterales ms sealados son somnolencia y au-
mento de apetito con ascenso de peso que desaparecen
habitualmente con el uso. Otros efectos colaterales son los
descritos en el uso de todo antihistamnico. No existen, has-
ta ahora, trabajos con un nmero suficiente de casos y con
rigor cientfico adecuado, en que se pruebe que sea
oncognico. Es ms efectivo en pacientes asmticos con
rinitis alrgica mantenida o intermitente y sobre todo en
pacientes durante los primeros aos de edad. La dosis
variar entre 0,5 mg cada 12 h a 1 mg cada 12 h por va
bucal, en dependencia de la edad y respuesta, que debe
comenzar a aparecer de 10 a 15 das despus de co-
menzado el tratamiento, aunque se establece que pre-
sentan un efecto mximo de 4 a 6 semanas. Se
recomienda no retirarlos bruscamente despus de va-
rios meses de su uso.
Con el astemizol se ha sealado la aparicin del
sndrome de torsades de pointes, aunque no frecuen-
te, con peligros de efectos adversos cardacos: QT pro-
longado, taquicardias ventriculares y arritmias con peligro
para la vida. Algunos establecen que la posibilidad de
aparicin es mayor cuando se utilizan conjuntamente con
teofilina; macrlidos o antimicticos tipo ketaconazol.
Esto ha hecho que haya desacuerdo entre diferentes
autores que se dividen en 2 grupos: uno que no lo reco-
mienda en nios hasta que existan ms trabajos cientfi-
cos y el otro que mantiene que es til, pero antes de su
uso se deben realizar estudios cardiovasculares de cada
paciente y repetirlos en las primeras semanas del trata-
miento donde parecen ser ms frecuentes los efectos
adversos. Por ahora no se recomienda su uso.
Con respecto a la terfenidina, tiene los mismos
efectos colaterales que el astemizol, por lo que no lo
recomendamos, en nios, por ahora.
Existen nuevos antihistamnicos (por ejemplo, la
cetirizina) ms modernos, que se plantean, no producen
los efectos de los 2 anteriores.
Entre los antinflamatorios, que sin duda son los me-
dicamentos de uso continuo indicados en todos los
asmticos, excepto en aquellos clasificados como lige-
ros intermitentes, tenemos a los derivados de las
cromonas (cromoglicato disdico y nedocromil), cuya
accin antinflamatoria se discute por la mayora de
los autores y los corticoesteroides adrenales, en que
todos estn de acuerdo con su accin antiflamatoria.
Todos ellos se utilizan por nebulizaciones o inhalados por
aparatos de MDI (dosificadores presurizados de dosis
medida) preferiblemente con espaciadores u otros tipos
de aparatos de administracin por va area segn el
medicamento y el fabricante.
El cromoglicato disdico se utilizar con el apa-
rato correspondiente (Spinhaler u otros) 20 mg por inha-
lacin o puff (hay quienes recomiendan 5 mg) de 4 a 2
veces al da (nios mayores) o por aparatos MDI (cual-
quier edad), preferiblemente con espaciadores.
El nedocromil sdico se utilizar de 4 a 2 dosis
al da, 1 a 2 puffs cada vez, por MDI con espaciador .
Tiene su principal inconveniente en que alrededor del
1000 Tomo III
25 % de los pacientes se quejan de mal sabor en la
boca despus de su uso, que a veces desaparece ha-
ciendo gargarismos de solucin salina al 0,9 % (1 cu-
charadita de sal en medio litro de agua, hirviendo la
solucin y posteriormente enfrindola) pero a veces
los pacientes, an as, rechazan su uso.
Los esteroides por inhalacin (beclametasona
o budesonide) se utilizan habitualmente en dosis de
menos de 400 g en 24 h (asmticos leves persisten-
tes), 400-800 g en 24 h (asmticos moderados per-
sistentes) o ms de 800 g en 24 h (asmticos severos
persistentes). Casi siempre se utilizan en 2 subdosis,
alrededor de las 7 a.m. (7:00 horas) y 3 p.m. (15:00
horas) o a la dosis bioequivalente para otros esteroides.
Son considerados actualmente el medicamento de elec-
cin en el tratamiento de sostn del asma. Se reco-
mienda enjuagar varias veces la boca con agua hervida
despus de su uso para evitar la absorcin del
esteroide por va digestiva. Aunque con dosis peque-
as se pueden producir efectos colaterales, sobre todo
alteraciones del crecimiento y de la densidad sea,
estas sern ms frecuentes en dosis elevadas de ms
de 800 g o sobre todo, ms de un 1 000 g por da.
Hay preparados comerciales de esteroides para uso
nasal, muy tiles en asmticos con manifestaciones
nasales, o para uso ocular, cuando presentan snto-
mas oculares.
Se recomienda con los antiinflamatorios, en ge-
neral, comenzar con dosis ms elevadas a las que le
corresponderan al paciente y, a los 2 3 meses des-
pus de estabilizado se disminuyan progresivamente las
dosis hasta llegar a aquella que mantenga al asmtico
sin episodios o con un nmero reducido y con menor
intensidad.
La prednisona o la prednisolona, por va bucal,
en pacientes severos, se utilizar en dosis de 1 a 2 mg/
kg/24 h (mximo 40 a 60 mg/24 h segn la edad) divi-
didas en 2 subdosis/24 h o en das alternos, aunque hoy
se recomienda utilizar una dosis total nica diaria por
va bucal en los alrededores de las 3 pm (15:00 horas).
Siempre se realizar el resto del tratamiento, sobre todo
en lo referente a suprimir o evitar en lo posible los
alergenos, en especial los aeroalergenos, y los irritantes,
sobre todo tabaquismo y los productos de la combus-
tin de la biomasa.
Los medicamentos que compiten con los recep-
tores de los leucotrienos o antileucotrienos, muy
recomendados por algunos autores en estos momen-
tos, se utilizarn en nios de 12 o ms aos de edad;
aunque hay productos que el fabricante sugiere utili-
zarlos en mayores de 6 aos, pero siempre realizar el
monitoreo de las enzimas hepticas cada 3 meses y
recordar que algunos pueden tener interacciones con
ciertos alimentos. Se utilizan aisladamente o en pa-
cientes con esteroides, en donde se plantea que pue-
den disminuir las dosis de estos ltimos o hasta
suspenderlos, en un tiempo ms o menos largo. La
mayora de los autores establecen que no existe sufi-
ciente experiencia publicada sobre el efecto de su uso
prolongado en nios y que pueden producirse efectos
colaterales.
En pacientes asmticos moderados, o sobre todo
severos persistentes, se puede utilizar, agregndose a
los antinflamatorios, beta 2 adrenrgicos de accin pro-
longada o teofilina de liberacin lenta cuando no se con-
trolan totalmente los sntomas, sobre todo los nocturnos.
Entre los primeros tenemos el salmeterol por MDI en-
tre 50 a 100 microgramos 2 veces al da y en nios ma-
yores de 4 aos de edad o el clembuterol de 5 a 10 mg/
24 h en nios mayores de 12 aos de edad por va bucal
o el formoterol en nios mayores de 10 a 12 aos de
edad, por MDI. Las teofilinas de liberacin lenta, se
recomiendan por va bucal en nios mayores de 1 ao
de edad comenzando por 10 mg/kg/24 h, en 1 2
subdosis, que se puede aumentar progresivamente has-
ta 16 mg/kg/24 h aunque lo ms importante es realizar
peridicamente dosificaciones de teofilina en suero y
ajustar la dosis alcanzando una concentracin manteni-
da entre 5 a 15 mcg/mL (5 a 15 mg/L). Se tendrn que
vigilar aquellos factores que pueden aumentar su con-
centracin y facilitar intoxicacin, o disminuirla, redu-
ciendo el efecto de la teofilina (Cuadro 76.3).
Con respecto a otros medicamentos utilizados en
asmticos adultos severos que no responden inclusive
a los corticosteroides por va bucal se citan, para pros-
cribir su uso en nios, como el acetonido de
triamcinolona, TAO + metilprednisolona, sales de oro,
methotrexate, ciclosporinas, hidroxicloroquina, dapsona
y gammaglobulina hiperinmune i.v.
En los ltimos aos se ha reportado como til, la
utilizacin de anticuerpos monoclonales contra la IgE
(Omalizumab) en pacientes severos. Es muy caro y
para su utilizacin hay que tener en cuenta la relacin
costo/beneficios/efectos colaterales.
ENTRENAMIENTO FSICO ADECUADO
Todo asmtico, de acuerdo con la edad, posibilida-
des y grado de tolerancia, debe tener un entrenamiento
fsico adecuado, al que se le debe estimular la prctica de
los deportes. Se establece que un entrenamiento fsico
adecuado tiene varias ventajas; por ejemplo: desarrolla la
musculatura, favorece que el nio no se considere dife-
rente a sus amigos, y como en todo individuo, hace que se
sienta mejor y elimine ansiedades o tensiones, al reforzar
su autoestima. Se recomiendan ejercicios que necesiten
esfuerzos no mantenidos, siempre que se realicen de ma-
nera progresiva y que, inicialmente el nio no intervenga
en competiciones. Un deporte recomendado es la nata-
cin, al igual que el caminar, trotar, montar en bicicleta y
deportes marciales, siempre con calentamiento previo. Si
el nio padece de asma con ejercicio, se debe administrar
de 15 a 20 min antes de realizarlo, un medicamento ade-
cuado, prefirindose el salbutamol u otro agonista beta-2
adrenrgico, mejor segn algunos los llamados
antileucotrienos.
En pacientes con asma persistente se recomien-
da la realizacin de ejercicios respiratorios de los cua-
les existen muchos, que tienen por finalidad reforzar el
tono de la musculatura torcica y sobre todo, de los
msculos que forman la llamada prensa abdominal.
Se basan todos en realizar una inspiracin lenta, pro-
gresiva y mxima, seguida de una espiracin lenta, pro-
gresiva y mxima, contrayendo la musculatura
abdominal, y adems realizar otros ejercicios para me-
jorar la llamada cintura escapular. Las distintas va-
riantes deben ser cambiadas peridicamente para que el
nio no se aburra de su realizacin. Otra variante sera
soplar, apagndola, una vela encendida a cierta distan-
cia del paciente y que con el tiempo se coloca cada vez
ms alejada de este o mover una pelota de tennis de
mesa, soplndola de manera lenta, progresiva y mxi-
ma colocada sobre un mesa.
Los ejercicios de relajacin, de los cuales hay di-
versas tcnicas, son ampliamente recomendados por
muchos y hay pacientes que al realizarlos, cuando apa-
recen las primeras manifestaciones clnicas de una cri-
sis, pueden lograr que esta no avance, posiblemente al
eliminar la ansiedad que puede contribuir al aumento del
episodio de exacerbacin. Algunos autores plantean que
favorecen la dilatacin de las vas areas y la accin de
los medicamentos indicados (pero no aclaran cmo ac-
tan). Consideramos que los ejercicios de relajacin se-
ran un apoyo al resto del tratamiento y cuya eficacia
depender de la ansiedad del paciente.
INMUNOTERAPIA
Comnmente llamada entre nosotros vacunas,
constituye un aspecto muy debatido actualmente, pues las
opiniones estn divididas. Unos aducen que son innece-
sarias, teniendo en cuenta los medicamentos con que se
cuentan hoy para controlar el AB y las reacciones adver-
sas, a veces graves, que se pueden producir. Otros, en
cambio, las usan o abusan, indicndolas de rutina. Hay
trabajos cientficos controlados en que parecen ser efec-
tivas cuando se utilizan extractos bien estandarizados en
pacientes sensibilizados frente a alergenos inevitables de
Cuadro 76.3. Algunas situaciones o medicamentos que pueden modificar la concentracin en suero de la teofilina.
Aumentan la concentracin en suero (y por lo tanto puede favorecer la aparicin de intoxicacin por teofilinas)
Dieta: excesiva en grasas o en carbohidratos.
Fiebre de 38 o ms grados celsios (C).
Insuficiencia cardaca no compensada.
Cirrosis heptica
Abuso de caf, t, refrescos de cola o chocolate (efectos aditivos).
Eritromicina y otros macrlidos como claritromicina o azitromicina, triacetiloleandomicina (TAO).
Quinolonas (como ciprofloxacina).
Cimetidina.
Disminuyen la concentracin en suero (los efectos broncodilatadores de la teofilina sern menores)
Dieta: rica o excesiva en protenas.
Tabaquismo, pasivo o activo.
Fenobarbital.
Difenilhidantoinas.
Carbamazepina.
Rifampicina.
Lo ideal es dosificar peridicamente los niveles de teofilina en suero, mantenindolos entre 5 y 15 g/mL y ajustar la dosis de acuerdo con la
concentracin.
1002 Tomo III
suprimir como los de los caros del polvo de la casa, hon-
gos, sobre todo alternaria, o polen. Parecen ser ms efec-
tivas cuando se trata de pacientes con asma persistente,
ligera o moderada, y acompaada de rinitis alrgica, per-
sistente o intermitente, o de conjuntivitis alrgica. Los
consensos internacionales no recomiendan los extractos
de bacterias, alimentos, Candida albicans e insectos por
no haberse podido demostrar su efectividad al igual que
el uso de vacunas por va sublingual o digestiva. Las
reacciones de la inmunoterapia oscilan entre 5 y 30 %
para los alergenos de los caros y entre el 5 y 20 % para
los del csped. Pueden ser ligeras, moderadas o graves y
ms raramente mortales, pero se debe considerar siem-
pre los beneficios y riesgos en cada paciente en que se
utilicen, recomendndose una serie de aspectos:
Que la inmunoterapia debe ser indicada por un espe-
cialista y administrada por mdicos entrenados en el
tratamiento de las reacciones sistmicas por si se pro-
duce anafilaxia.
Que aquellos pacientes con mltiples sensibilidades
alrgicas y/o desencadenantes no alrgicos, proba-
blemente no se beneficien con una inmunoterapia es-
pecfica.
Que el paciente debe estar asintomtico al adminis-
trarse. No tener en cuenta esto puede dar lugar a
manifestaciones adversas, incluyendo una angetis
necrotizante generalizada o sndrome de Churg-
Strauss, aunque esto es muy poco frecuente.
Que despus de un episodio de exacerbacin no se
debe reiniciar la inmunoterapia hasta 2 a 3 semanas
posteriores de la crisis, con FEM o VEF-1 superio-
res al 70 % de los valores del paciente, determinado
previamente entre las crisis.
La duracin del tratamiento debe ser no menor de 2
a 3 aos, pero esta, junto con la forma y dosis de
administrar el extracto, deben ser determinados por
un especialista entrenado o un alergista y aplicado en
la consulta de estos.
APOYO PSICOLGICO Y EMOCIONAL.
ORIENTACIN PROFESIONAL
Importante para evitar trastornos emocionales o psi-
colgicos ms graves. Siempre deben ser suministrados
por el personal mdico a los familiares del enfermo, que
deben aminorar la ansiedad que produce toda afeccin cr-
nica. En pacientes con asma moderada persistente, ade-
ms, sern apoyados por la enfermera de terreno, la
trabajadora social y a veces un psiclogo. En pacientes con
asma severa persistente adems del anterior personal, se
necesitar muchas veces la ayuda de un psiquiatra.
Orientacin profesional. Se recomiendan profe-
siones o trabajos que se deben evitar: relacionados con la
medicina, pinturas y otros irritantes, fabricaciones, limpie-
zas o desinfecciones, y otros muchos ms. Hoy da esto
no se cumple, debido en parte a los tratamientos contra el
asma. Conocemos magnficos mdicos, enfermeras, pin-
tores, ingenieros y con otras profesiones o empleos, que
son asmticos, a veces severos, aunque debemos reco-
nocer que estos ltimos son severos en parte por no cum-
plir, adecuadamente, el tratamiento antiasmtico.
OTROS ASPECTOS
Dieta: se ha recomendado por algunos estudios, que
esta debe ser rica en antioxidantes (vitamina E, vitamina
C, betacarotenos) y pescado de carnes oscuras (como
el jurel). Tambin se ha recomendado aceite de hgado de
pescado (bacalao, tiburn) que es rico en cidos grasos
omega 3 que son poliinsaturados y de cadena larga. Hay
quienes recomiendan que, en general, los asmticos evi-
ten dietas ricas en sal.
Con respecto a la sinusitis o el reflujo gastroeso-
fgico, la mayora opinan que se deben tratar, pues pue-
den favorecer los episodios o crisis aguda de AB.
Evitar la amigdaloadenoidectoma, si no existen ra-
zones muy justificadas, pues hay publicaciones que esta-
blecen que en los asmticos a los que se les ha realizado,
aproximadamente la tercera parte empeora, la otra terce-
ra parte no mejora y el otro tercio mejora. Tambin hay
que tener en cuenta las reacciones a la anestesia general.
Las reuniones de consensos internacionales realiza-
das en Europa, Sudamrica y Estados Unidos ponen en
duda algunas conductas como la utilizacin de aparatos
generadores de iones negativos en la habitacin del pacien-
te; que diversas tcnicas de fisioterapia torcica (drenaje
postural, percusin y vibraciones) no deben utilizarse en los
primeros das de un episodio de exacerbacin o crisis agu-
da, pues pueden ser perjudiciales; y algunos mtodos de
terapia alternativa como la acupuntura en que algunos es-
tudios controlados han encontrado que, aunque reducen las
sibilancias despus de ejercicios, los efectos son pequeos
y que en la mayora de pacientes no se ha demostrado un
efecto duradero, achacado segn ellos a una accin
cortical. Con respecto a la hipnosis tiene una accin dudo-
sa en asmticos y quizs sirva en pacientes con trastornos
emocionales. Al referirse a ejercicios yoga plantean que
pueden ser tiles solo en asmticos con trastornos emocio-
nales; para otros son tiles sus ejercicios de relajacin.
Algunas tcnicas quirrgicas como la globectoma en adul-
tos producen una mejora por accin emocional de dura-
cin transitoria, y tenemos entendido se ha abandonado.
La homeopata no ha demostrado sus beneficios, al igual
que la diatermia y otras medidas fsicas sobre el trax. Mu-
chas de estas tcnicas deben ser probadas utilizando una
metodologa cientfica que puedan reproducirse y utilizando
adems pacientes testigos sin tratamiento en ninguno de
los 2 grupos, para comparar los resultados. El peligro de
muchas de estas tcnicas es que el paciente y sus familia-
res abandonan los tratamientos probados como efectivo, lo
que puede constituir un peligro potencial para el control a
largo plazo del AB.
Hoy se considera muy importante tratar, entre las
crisis o episodios agudos de exacerbacin, las rinitis
alrgicas estacionales o mantenidas, en asmticos que las
presentan. Se evitarn los alergenos, irritantes y otros fac-
tores que se demuestren o sospechen puedan producir
los sntomas o exacerbaciones. Se administrarn
antihistamnicos de accin prolongada por va bucal, o
mejor cromoglicato disdico o esteroides por nebulizadores
nasales o en gotas, 2 a 3 veces en 24 h durante varias
semanas suspendindolos varias semanas siguiendo este
mtodo por una duracin de meses, o, cuando la rinitis es
estacional se comenzar este tratamiento durante 2 a 3
semanas antes de la poca de aparicin de la rinitis y
durante esta: Parece ser muy importante la inmunoterapia,
en pacientes con rinitis persistente, dirigida contra los
alergenos de los caros, mohos y polen (sobre todo de la
Ambrosa o grama) durante meses y despus de estabili-
zado el paciente se suspender la inmunoterapia, conti-
nuando las otras medidas. En las rinitis estacionales se
realizar la inmunoterapia durante varias semanas antes
y durante la estacin en que se produce la rinitis.
En el cuadro 76.4 se resume el tratamiento manteni-
do o de sostn entre las exacerbaciones o crisis agudas
de AB.
Cuadro 76.4. Tratamiento de sostn, mantenido o entre las exacerbaciones del AB
Asma leve Asma leve Asma moderada Asma severa
intermitente persistente persistente persistente
Educacin del paciente y Siempre Siempre Siempre Siempre
familiar
Medidas contra factores Siempre Siempre Siempre Siempre
exacerbantes
Medicamentos No Antihistamnicos Cromoglicato disdico, Esteroides inh.
mantenidos de accin prolongada, nedocromil y/o (>800 g/24 h) y/o
cromoglicato disdico esteroides inh: beclome- orales en 2 subdosis
o nedocromil. tasona o budesonide: diarias o 1 sola dosis
Esteroides inh.? 400-800 g/ 24 h a las 3 pm (15:00 h).
400 g/24 h o menos. (u otros en dosis bio- Teofilina de liber. lenta.
equivalentes a la B2 accin prol.
beclometasona).
Entrenamiento Siempre Siempre Siempre Segn tolere:
fsico deportes deportes deportes ejercicios
Ejercicios Ejercicios respiratorios
respiratorios. respiratorios. Ejercicios de
Ejercicios de relajacin relajacin.
Inmunoterapia No S S ?
(Alergenos no (Discutido) No recomendados
evitables totalmente) Alergenos no evitabl: por algunos autores
discutido su uso por caros, hongos, polen de pases
muchos autores, s/t en pacientes con desarrollados:
aunque hay pruebas rinitis y/o conjuntivitis. cuidados con las
de beneficios si bien Personal preparado. reacciones.
utilizadas En consulta mdico.
Alergenos estndar.
Apoyo y orientacin Siempre Siempre familia Siempre los anteriores Siempre los
familia mdico, ms siclogo. anteriores
mdico enfermera de ms siquiatra.
terreno, trab. social.
Otras medidas - Tratamiento de la rinitis alrgica: medidas ambientales, cromoglicato disdico o esteroides nasales,
inmunoterapia.
- Dieta baja en sal y rica en cidos grasos omega 3 (discutido).
- TTT de sinusitis, reflujo GE (si se demuestra o sospecha aspiracin).
- Discutido: hipnosis, acupuntura, equipos de iones negativos, TTT homeoptico.
- No amigdaloadenoidectoma de rutina.
- No otros TTT de adultos.
- Antileucotrienos: segn edad y tipo de medicamento utilizado.
- Omalizumab (valorar costo/beneficio/respuestas secundarias).
1004 Tomo III
TRATAMIENTO DE LOS EPISODIOS
AGUDOS DE EXACERBACIN O CRISIS
AGUDAS DE ASMA BRONQUIAL
En pacientes debidamente controlados, con un tra-
tamiento de sostn o mantenido, la aparicin de un epi-
sodio de exacerbacin del AB muchas veces indicar
una violacin de dicho tratamiento por lo que, despus
de recuperado del episodio agudo, hay que determinar
la causa de esta violacin, discutirla sin crticas y evi-
tar que se repitan. Otras veces, se tendrn que modifi-
car algunos aspectos del tratamiento de sostn. En
otras ocasiones, se tratan de un factor desencadenante
de la crisis que ser difcil evitar, como un cambio me-
teorolgico.
La utilizacin de ms de un aparato para inhalar
broncodilatador de accin rpida por mes (por ejemplo
un aparato de MDI de salbutamol 200 puffs por apa-
rato) indicar que el tratamiento de sostn se debe re-
visar y/o modificar por lo que se deben aumentar o
cambiar los medicamentos que se estn utilizando.
En el tratamiento (en la APS o en cuerpos de
guardia o urgencias de hospitales, sobre todo
peditricos) de los episodios agudos o crisis se po-
drn seguir los pasos:
Cuando el nio llega a nosotros con dificultad respi-
ratoria manifiesta, procederemos, en primer lugar,
a administrar oxgeno por careta a un flujo pro-
medio de 6 L/ min, durante 10 min o ms.
Mientras se administra oxgeno se proceder a rea-
lizar algunas preguntas: Y a ha presentado cuadros
anteriores y est diagnosticado como asmtico?
En caso afirmativo, se preguntar sobre el tra-
tamiento utilizado en los episodios anteriores,
tiempo de duracin, medicamentos utilizados,
dosis si se recuerdan y respuestas favorables o
adversas, que muchas veces pueden estar en
relacin con las dosis, vas de administracin y
tiempo del medicamento utilizado.
Sobre el episodio por el cual consulta se pre-
guntar desde cunto tiempo atrs comenz a
presentar las manifestaciones clnicas, el tra-
tamiento utilizado, las dosis, vas y efectos, favo-
rables o adversos, obtenidos por los medicamentos.
Si se trata de un primer episodio de dificul-
tad respiratoria con sibilancias y por lo que
no podemos determinar que el nio sea un
asmtico, se tendr que indicar un tratamien-
to sintomtico y tener en cuenta, si la apari-
cin del cuadro fue sbita, no sea por la as-
piracin de un cuerpo extrao o sea debido
a una insuficiencia cardaca por malforma-
cin congnita o por miocarditis. En esta
ltima posibilidad la utilizacin de agonistas
beta-2 adrenrgicos pudiera producir efec-
tos adversos. Adems, un asmtico com-
probado podr aspirar un cuerpo extrao o
presentar una insuficiencia cardaca por mio-
carditis o malformacin congnita cardio-
vascular.
Una vez realizado el paso anterior y teniendo la po-
sibilidad segura, o casi segura, que se trata de un
episodio de exacerbacin o crisis aguda de un AB,
se proceder a clasificar la severidad del episodio
de exacerbacin o crisis aguda, en ligera, modera-
da o severa, de acuerdo con los sntomas y signos y
si es factible, con la ayuda de algunas investigacio-
nes (Cuadro 76.5).
Ya realizada la clasificacin de la severidad del epi-
sodio de exacerbacin que presenta el paciente se
proceder a realizarle el tratamiento (Cuadro 76.6).
Hay que tener en cuenta varios sntomas y signos
que nos harn sospechar que el nio presenta un
cuadro muy severo, prximo a un paro respiratorio.
Se trasladar rpidamente a un servicio de urgen-
cia, pero administrndole oxgeno por careta, man-
tenido, desde que se sospeche el diagnstico y
comenzando, si es posible y hasta que llegue un
transporte adecuado, con la administracin de
esteroides, primera dosis, y despus de administra-
do oxgeno por ms de 10 min, se utilizar salbutamol
por nebulizador. Las manifestaciones de gravedad
sern varias de las siguientes: FR muy aumentada
(por encima del 50 % de las cifras normales para
su edad), disnea severa, lenguaje y llanto escaso o
ausente, uso de los msculos respiratorios acceso-
rios cervicales con contractura y tiraje bajo intenso
de toda la parte baja del trax, cianosis central, sen-
sorio obnubilado, y ms grave an, cuando no hay
respuesta o es pobre a estmulos fsicos, con pocas
o ninguna sibilancias y murmullo vesicular (MV)
muy disminuido o casi ausente. En estos pacientes
no se realizar ninguna investigacin como la de-
terminacin del FEM. La aparicin de bradipnea y/
o bradicardia o convulsiones, ser ms an de peor
pronstico. Se ingresarn en el hospital, y si es po-
sible, en una UCI.
Existe un grupo de factores de riesgo cuya presencia nos
har analizar el ingreso de un paciente con un episodio de
exacerbacin. Estos pacientes pueden tener un prons-
tico adverso y hasta con riesgo para la vida cuando:
Estn con tratamiento o han estado en los lti-
mos 6 a 12 meses con tratamiento de
corticoesteroides sistmicos o inhalados, estos l-
timos a dosis consideradas elevadas.
Han asistido repetidamente a servicios de urgen-
cia durante el episodio actual. Se evaluar que el
tratamiento haya sido correcto y si se ha cumpli-
do debidamente.
Hospitalizaciones repetidas por episodios agudos
de AB; pudiramos agregar la palabra justifi-
cados pues entre nosotros, no siempre las hos-
pitalizaciones son justificadas, pero en caso de
duda o por factores casi siempre no mdicos,
como dificultades familiares o lugar del domici-
lio, se hospitalizan.
Han ingresado en una unidad de cuidados inten-
sivos en los ltimos 12 meses, por insuficiencia
respiratoria severa.
Asmticos lbiles cualquiera que sea la severidad
del episodio con el cual llegue a nosotros. Se trata
de pacientes, poco frecuentes, que presentan ante-
cedentes de episodios espordicos severos, entre los
cuales los pacientes estn clnica y por PFR
asintomticos, y que en pocas horas se agravan.
Cuadro 76.5. Severidad del episodio de exacerbacin o crisis aguda de AB
Episodio
Sntomas y signos Ligero Moderado Severo
- Frecuencia respiratoria No aumento Aumento Aumentada
o <25 % de lo o e/ 25 y 50 % o ms del 50 % de N
normal (N) de N
FR segn edad = <2meses: 2-12meses: 1-4 aos: <40/min. 5-9 aos : <30/min.
<60/min <50/min 10 o ms aos: <20/min.
- Disnea (segn edad) No o ligera Moderada Severa
- Lenguaje Normal Frases cortas Palabras aisladas
Frases cortas
- Llanto Normal Entrecortado Dbil o ausente
- Tiraje No o ligero Moderado Severo
(bajo) (alto y bajo)
- Msculos accesorios No Uso del esternocleido- Uso, adems, del trapecio
(contracturados) mastoideo y escalenos
- Piel y mucosas Normal Plidas Plidas, sudosas o
cianosis central
- Sensorio Normal Normal o irritable Muy irritable
u obnubilado.
Mala respuesta
a estmulos
-Auscultacin Sibilantes Sibilantes Pocas o no sibilancias
espiratorios espiratorios
e inspiratorios
- Murmullo vesicular Normal Disminuido Muy disminuido o casi ausente
- Pulso paradjico <10 10-20 > 20
(mm/Hg)
- O
2
Sat (%) >95 90-95 < 90
- PCO
2
(mm/Hg) < 35 35-40 > 40
- FEM 70-90 % de lo normal (N) 50-70 % de N < 50 % de N
Nota: Si por la clasificacin presenta un episodio moderado, pero un solo sntoma, signo o investigacin aparece como severa; por ejemplo,
muy irritable, clasificaremos al nio como con un episodio severo
1006 Tomo III
Asmticos en que no se cumple el tratamien-
to, por el paciente o por sus familiares, debi-
do a padecimientos siquitricos o problemas
sicosociales familiares o personales.
Pacientes que no han respondido a las medi-
das llevadas a cabo o con uso inadecuado, por
defecto o por exceso, de los medicamentos.
Pacientes o familiares que no reconocen la
existencia de sntomas y signos moderados o
severos; que no buscan ayuda mdica en tiem-
po o no comienzan un tratamiento precoz.
Factores geogrficos o dificultades en trans-
porte, que no le permita tener acceso a una
atencin mdica adecuada al presentar o au-
mentar la severidad de un episodio.
Pacientes o familias conocidas, en que no se ten-
ga confianza por problemas sicosociales, fami-
lias disfuncionales o por alguna otra causa.
Cuando un paciente con un episodio de exacerba-
cin no evoluciona adecuadamente a pesar de un tra-
tamiento correcto, puede ser por:
Incumplimiento del tratamiento en su domicilio.
Se trata de la causa ms frecuente de una evolu-
cin no favorable de un episodio agudo de AB; se
debe investigar reiteradamente esta posibilidad.
Persiste en contacto mantenido con factores
desencadenantes, alergenos o irritantes princi-
palmente, o cualquier otro factor que no se pue-
de o no se quiere eliminar (animales domsticos)
por parte de la familia.
Cuando existen complicaciones: atelectasias, in-
fecciones, reflujo gastroesofgico, aire
extraalveolar (neumotrax, neumomediastino y/
o enfisema subcutneo).
No es un asmtico. Presenta otra afeccin (que
puede o no coexistir con AB) ya citadas ante-
riormente en este captulo bajo la denomina-
cin de sndrome de obstrucin bronquial difuso
o de atrapamiento areo como fibrosis
qustica, dficit inmunolgico, u otras. (Ver
Diagnstico de AB.)
Cuadro 76.6. Medicamentos en las exacerbaciones del asma en nios
Medicamento y va Dosis = d. Continuacin (dosis=d.)
Beta-2 agonistas
Salbutamol (albuterol)
- bucal (jarabe 2 mg/5mL) 0,1 mg/kg/d o segn edad: Cada 6-8 h
< 1 ao = 1 mg/d.
> 1 ao = 2 mg/d.
- nebulizaciones (sol. 0,5 % = 5 mg = 1.00 mL) O
2
previo 10-20 min
2,5 mg = 0,50 mL 0,1-0,3 mg/kg/d. (episodio moderado o severo)
1,25 mg = 0,25 mL por edad por d. Cada 20-30 min x 3d.
<1ao: 1,25 mg Despus c/1h, c/4 o c/6 h
1-4 aos: 2,50 mg (segn evol. y severidad).
5-12 aos: 5,00 mg
>12 aos: 5-10 mg
- MDI (100 g/inh. o puff ) 1 puff Cada 1-5 min. 2-4 d.
Despus c/ 1, c/4 o c/6 h
(segn evol. y severidad).
con espaciador 0,075 mg/kg/d. Cada 6-8 h
1 puff
Terbutalina
- bucal Cada 1-5 min 2d.
- MDI (200 g/puff)
con terbuhaler
- Epinefrina
Sol. acuosa al 1 x 1 000 s.c. 0,01 mL/kg /d. Cada 20-30 min 3d. despus cada
(Mx. 0,3 mL/d.) 6-8 h o pasar a otro broncod.
O
2
previo 10 min o ms si crisis mode
radas o severas.
Medicamento y va Dosis = d. Continuacin (dosis=d.)
- Bromuro de ipratropio (250-500 mcg/mL) Cada hora x 3 d. cada
Nebulizaciones 20-30 min 3 d., con o sin Salbut.
- MDI (40 g/ puff) 1 puff Cada 1 a 5 min 2d. despus
con espaciador cada h 3 d (con o sin Salbut).
- Xantinas
- Bucal (teofilina) 4-5 mg/kg/d. Cada 6-8 h
i.v. (aminofilina) 5-6 mg/kg/d. Cada 6 a 8 h (bolo) i.v.
contnua: 0,6-0,9 mg/kg/h
- Esteroides
Prednisona bucal 1 mg/kg/d. Cada 6 h; desp.7am y 3pm
Hidrocortisona i.v. e i.m. 5 mg/kg/d. i.m. o i.v. ( y pasar a un esteroide
(Mx/d 100mg) bucal lo ms pronto posible)
Tomado de:Henry R, et al. Serie HCT/AIEPI-8 Benguigui Y. ed. OPS/OMS 1997.
Hakonarson H, Grunstein M. En: Asthma. Barnes P, et al. Eds. 1997.
Levy B, Kitch R, Fanta CH. Int Care Med (Verlag) 1998.
Cuadro 76.6. (continuacin)
Esquema de tratamiento
de los episodios de exacerbacin
o crisis aguda de AB segn su grado
de severidad
Episodios leves
Comenzar el tratamiento con broncodilatadores. En
orden de preferencia:
Estimulantes beta-2 adrenrgicos, preferente-
mente salbutamol (albuterol) por va bucal (dis-
cutido), por MDI (preferiblemente con
espaciadores) o por nebulizadores. En su lugar
se puede utilizar terbutalina por va bucal o por
MDI. Se utilizar una dosis por va bucal c/6
a 8 h, o por va inhalatoria: MDI o nebulizadores,
una dosis cada 20 a 30 min hasta 3 dosis, segn
sea necesario (Cuadro 76.6).
Otra variante sera (si no se tiene a mano alguno
de los broncodilatadores beta-2 agonistas anterior-
mente citados), la epinefrina por va subcutnea
(s.c.): una dosis cada 20 a 30 min hasta 3 dosis,
segn necesidades, en solucin acuosa al 1 x 1 000.
Se pudiera utilizar teofilina por va bucal cada 6 a
8 h de comienzo y a la dosis recomendada (Cua-
dro 76.6). Se reducir la dosis a la mitad si se ha
utilizado teofilina en las ltimas 8 h o teofilina de
liberacin lenta en las ltimas 24 h, si hay fiebre
de ms de 38 C por ms de 12 h o cualquier otro
de los factores que pueden aumentar la concen-
tracin en sangre (Cuadro 76.3). Vigilar signos
adversos o de intoxicacin (descritos en el tra-
tamiento de sostn) por lo que sera ideal las
dosificaciones de teofilina en suero (imposible en
la prctica diaria), ajustando las dosis para que
se mantengan cifras entre 5 y 15 g/mL. Hoy
se utiliza cada vez menos en el tratamiento de los
episodios agudos, pero si no se tiene epinefrina o
agonistas beta-2 adrenr-gicos, se tendr que uti-
lizar la teofilina bucal en estos episodios. No se
recomienda, habitualmente, asociarla con otro
boncodilatador en particular agonistas beta-2
adrenrgicos, ni utilizar la teofilina o sus deriva-
dos, por va rectal.
El bromuro de ipratropio por nebulizaciones: es-
tar indicado cuando el paciente es intolerante,
no responde satisfactoriamente o con una res-
puesta paradjica de broncoconstriccin (excep-
cional) al salbutamol, o en las crisis agudas, que
no responden a los beta 2 agonistas, producidas
por la utilizacin de inhibidores beta-2
adrenrgicos, como el propanolol por cualquier
va, incluyendo gotas oculares. En estos ltimos
aos se ha planteado que en el receptor beta 2
agonista del msculo bronquial, en el sitio 16 de la
cadena de pares de aminocidos que lo constitu-
yen, habitualmente se presenta la glicina (Gly/Gly)
y el paciente es sensible a la accin del
salbutamol; pero hay personas que en ese sitio
16 presentan arginina (arg/arg) en las que el
salmutamol no actuara (o actuara exacerban-
do el broncospasmo?) y en cambio estara indi-
cado el bromuro de ipratropio, al cual
responderan satisfactoriamente.
1008 Tomo III
Hidratacin por va bucal, segn requerimientos y
deseos del nio.
Sacarlo del medio en donde puedan haber
precipitantes de las crisis de AB sobre todo
aeroalergenos, irritantes u otras causas que se co-
nozcan, o sospeche, que intervienen en las crisis
en el paciente.
Antitrmicos si fiebre. Evitar el cido
acetilsaliclico, sobre todo, si hay o se sospecha
intolerancia a este. Hay publicaciones que pare-
cen demostrar que el ibuprofeno es bien tolerado
por los asmticos.
Nunca antibacterianos, excepto frente a una cri-
sis desencadenada por infecciones bacterianas,
demostradas por microbiologa o por una alta sos-
pecha clnica. Los cuadros de AB desencadena-
dos por infecciones se considerarn de causa viral
hasta que no se demuestre, cientficamente, lo
contrario.
Explicar a los familiares que estn con el nio, el
estado de este; evitar la ansiedad. Conducta tran-
quila frente al paciente o sus acompaantes.
Nunca utilizar en nios con crisis de AB: sedantes,
antitusgenos, expectorantes o fluidificantes,
incluyendo la N-acetilcistena en nebulizaciones
(que puede producir broncoconstriccin, agravan-
do la crisis), atropina, sulfato de magnesia i.v. (hay
quienes plantean que no es efectivo y otros que s
lo es), opiceos, alcohol u otros medicamentos de
eficacia no comprobada o que puedan producir
efectos adversos. La utilizacin de yoduro de
potasio puede producir, con su uso mantenido, di-
versos efectos nocivos entre ellos sobre la glndu-
la tiroides.
Casi nunca se ingresarn salvo que exista alguno
de los factores de riesgo anteriormente citado.
Cuando despus de verificar que el cuadro no re-
aparece, ni empeora, en las horas que sigue al tra-
tamiento con broncodilatadores, se enviar a su
domicilio u otro lugar de acuerdo con las facilida-
des, con el tratamiento explicado y por escrito. Lo
ideal ser continuar con el tratamiento con que se
comenz, utilizando salbutamol por va bucal, por
MDI con espaciador (nios entrenados) o por
nebulizadores, o se comenzar con teofilina por va
bucal, si lo anterior no se puede realizar, segn las
dosis e intervalos recomendados en el cuadro 76.6.
Que sea seguido por su mdico de APS dentro de
las 24 h siguientes, el que continuar el tratamien-
to segn las manifestaciones clnicas. La utiliza-
cin de broncodilatadores sobre todo beta-2
adrenrgicos solamente se mantendrn segn la
presencia de sibilancias y otras manifestaciones
de broncocons-triccin. No se recomienda el uso
mantenido de broncodilatadores beta-2
adrenrgicos de accin corta, pues se ha descrito
que pueden exacerbar la hiperreactividad bronquial
por un uso indebidamente mantenido.
Episodios moderados
Oxgeno. La mayora recomienda, al inicio de cuadro
clnico, la utilizacin de oxgeno por careta a un flujo
promedio de 6 L por min durante 10 a 15 min, si el
episodio moderado tiene ms de 1 a 2 h de duracin.
Otros lo utilizan, siempre, de comienzo.
Broncodilatadores, preferiblemente salbutamol
(albuterol) en nebulizaciones (sol. al 0,5 %), la canti-
dad necesaria diluida en 4 a 5 mL de solucin salina al
0,9 %. Si el paciente est entrenado se podr utilizar el
salbutamol por aparatos de MDI con espaciador. Se
utilizarn hasta 3 dosis por MDI o nebulizador y con
flujo de oxgeno (o menos frecuentemente aire com-
primido), de 6 a 8 L /min, separadas cada dosis entre
20 a 30 min examinando al paciente despus de cada
aplicacin. Despus de la tercera dosis si existe
mejora se observar al paciente por pocas horas y
si es necesario (y plantendose la hospitalizacin) se
repetir una nueva dosis por va inhalatoria (preferi-
blemente por nebulizador) a la hora. Si hay mejora,
se continuar el tratamiento por va inhalante en la casa
segn facilidades, pero si esto no se puede llevar a
cabo, se continuar con jarabe de salbutamol cuando
ha habido una gran mejora con el salbutamol inicial o
con teofilina por va bucal en la dosis recomendada en
el cuadro 76.6.
En lugar del salbutamol, se podr utilizar terbutalina
por MDI con espaciador Nebuhaler .
Otra variante es comenzar con epinefrina acuosa al
1 x 1000 hasta 3 dosis separadas por 20 a 30 min
cada una. Si mejora se continuar con un
broncodilatador (teofilina bucal, o mejor, salbutamol
o terbutalina inhalatorias), cada 4 a 6 h.
El bromuro de ipratropio se utilizar segn indicacio-
nes ya citadas en los episodios ligeros. Tambin se
puede aplicar en nebulizaciones junto al salbutamol
utilizndolo en la dosis recomendada (Cuadro 76.6)
en el mismo nebulizador, hasta 3 dosis.
Hidratacin por va bucal; excepcionalmente i.v., en
venoclisis, por el menor tiempo posible.
Evitar el contacto con factores desencadenantes o
agravantes (como en los episodios leves).
Corticosteroides por va bucal. Hay quienes los
utilizan de comienzo por va bucal (prednisona o
prednisolona; Cuadro 76.6). Otros, los utilizan, si
no hay mejora despus del tercer broncodilatador,
por nebulizacin o por MDI. La utilizacin de
esteroides (por ejemplo hidrocortisona en dosis de
5 a 10 mg/kg sin sobrepasar los 100 mg/dosis, pues
dosis mayores no producen ms efecto) por va
parenteral, no tiene, al parecer, beneficio sobre los
esteroides bucales excepto en pacientes antes de
trasladarlos al hospital, si hay manifestaciones de
colapso vascular, el nio se niega a ingerir el
esteroide o presenta vmitos. La dosis se repetir
cada 6 h segn sea necesario, pasando al esteroide,
por va bucal, lo ms pronto posible, cada 6 h du-
rante las primeras 24 h y despus 2 veces al da
(Cuadro 76.6) por 3 a 10 das (de promedio por 4 a
5 das) sin que se tenga que disminuir progresiva-
mente las dosis.
Antitrmicos si fiebre y nunca antibacterianos
teniendo en cuenta lo sealado en los episodios
ligeros.
Explicar a la familia el estado del nio, evitar ansie-
dad con una actitud calmada y realizar valoraciones
peridicas y separadas segn la evolucin del cuadro.
Nunca utilizar productos de eficacia no comproba-
da o que puedan producir efectos adversos, como
se aclar en los Episodios ligeros.
Ingreso. Se podr continuar el tratamiento en el do-
micilio del nio, salvo que existan factores de ries-
go, que se deben analizar. Antes de remitirlo al hogar
se debe vigilar al nio por pocas horas constatando
que ha mejorado o que las manifestaciones no re-
gresan antes de 4 h. De no mejorar el nio se hos-
pitalizar con oxgeno por varias horas segn la
evolucin clnica (y saturacin de oxgeno por equi-
pos de medicin transcutnea si es posible) y se
tratar como un episodio severo.
Al enviarlo a su domicilio desde el servicio de ur-
gencia o despus de estar ingresado el menor tiem-
po en el hospital, salvo que existan importantes
factores de riesgo, se seguirn las mismas reco-
mendaciones que en Episodios ligeros. Si el nio tiene
tratamiento de sostn o intercrisis se continuar o
modificar segn su mdico de APS u otro que est
al frente del nio, y si no lo tiene, se evaluar co-
menzar el tratamiento de sostn.
Episodios severos
Hospitalizacin inmediata con oxgeno por cateter
nasal o cnulas nasales (prongs) con un flujo de ox-
geno segn la edad:
menores de 1 ao = 0,5 1 L/min.
1 a 3 aos de edad = 2 3 L/min.
4 o ms aos = 4 ms L/min.
No se recomiendan las tiendas de oxgeno, pero
si estas tienen que utilizarse se mantendr el ox-
geno humedificado (sin necesidad de atmsfera
hmeda), bien cerrada la tienda y con las dems
precauciones que se tienen que tener en cuenta
cuando se administra el oxgeno por tienda. La
duracin de la administracin de oxgeno depen-
der de la evolucin clnica (y gasomtrica o de la
Sat O
2
por oxmetra transcutnea si es posible).
Bicarbonato de sodio al 4 %. Excepcionalmente
utilizado pues la acidosis metablica desapare-
cer con la administracin de oxgeno. En ca-
sos muy poco frecuentes y muy graves, en que
se demuestre una acidosis metablica se utiliza-
r bicarbonato de sodio al 4 % (1 mL = 0,5 mEq
de Na+) i.v., lentamente, segn la frmula:
0,6 x kg (BE 2,5)
mEq de Na+ a utilizar =
2
Nunca se administrar la dosis total de inicio; se
administrar la mitad de la dosis total, lentamente,
por va i.v. y a la hora, despus con una gasometra
previa y segn sus resultados, se administrar la
otra mitad de la dosis calculada, si es necesario.
Siempre se seguir administrando oxgeno y es muy
difcil que sea necesaria la utilizacin del bicarbo-
nato. Se cita ms bien para recomendar que no se
utilice, salvo en casos muy excepcionales.
Broncodilatadores. Salbutamol (sol. 0,5 %) en
nebulizador (con oxgeno) segn la dosis reco-
mendada (Cuadro 76.6), repetidas cada 20 a 30
min hasta 3 dosis. Se pueden repetir despus
una dosis cada hora hasta 3 veces y segn la
evolucin ulterior, cada 4 6 h y siempre conti-
nuando con el oxgeno entre las dosis.
Se pudiera agregar al salbutamol, bromuro de
ipratropio mezclndose una dosis con cada dosis
de salbutamol en el mismo nebulizador (Fig.76.4).
La utilizacin de salbutamol o terbutalina por va
parenteral se reservar habitualmente para las
UCI y parecen no ser francamente superiores a
las nebulizaciones, teniendo el peligro de efec-
tos adversos como la hipocalemia
1010 Tomo III
No se recomienda, por la mayora, la utiliza-
cin conjunta de salbutamol por cualquier va y
aminofilina i.v. pues se establece que no existe
accin aditiva y hay peligro de mayores mani-
festaciones txicas. Hay autores que la utilizan a
las 4 h de comenzado el tratamiento con salbutamol,
si no existe mejora del cuadro severo.
Esteroides por va parenteral (pocas horas si nece-
sario) o por va bucal como se describi en las crisis
moderadas y segn las dosis del cuadro 76.6. Tar-
dan en actuar, casi el mismo tiempo, tanto por va
parenteral como por la bucal, como mnimo 2 a 4 h,
dependiendo del paciente y/o del esteroide utilizado.
Hidratacin preferiblemente bucal. Solo en pocos
casos se utilizar la va i.v. a la dosis de dextrosa
al 5 % en agua de 1 500 mL/m
2
/24 h, Na+ y Cl- de
30 a 50 mEq/m
2
/24 h y K+ a dosis de 40 a
60 mEq/ m
2
/ 24 h o la solucin que tenemos de
gluconato de potasio (Polisal ): 2 mL por cada 100
mL que queden por pasar de la venoclisis, una
vez que el paciente haya orinado.
Se descontarn los lquidos ingeridos por va bucal
del que se est administrando por va i.v. cada 6 h,
por el peligro de edema pulmonar no cardiognico.
La hidratacin i.v. se utilizar por el mnimo tiempo,
pasando a la va bucal en cuanto sea posible.
No se utilizarn antibacterianos excepto cuando exis-
ta una infeccin bacteriana como se plante en los
Episodios ligeros o en los moderados. Igual conducta
con los antitrmicos.
Est contraindicada la fisioterapia torcica en los pri-
meros uno a dos das del episodio; posteriormente,
segn las necesidades.
Fig. 76.4. Algoritmo para el tratamiento en atencin primaria de los episodios de las exacerbaciones del AB.
No se utilizarn aquellos medicamentos de eficacia
no comprobada o que puedan tener efectos adver-
sos, ya aclarados en los Episodios ligeros.
Evitar la ansiedad familiar y del paciente, con una actitud
tranquila, evaluar frecuentemente al nio, sin molestarlo
y explicar las medidas que se estn tomando.
Cuando el paciente no mejora en el Servicio de Afec-
ciones Respiratorias se trasladar a la UCI. Cada
vez se utiliza menos la intubacin en el asmtico gra-
ve y si es necesaria, se utilizar con las nuevas tcni-
cas de ventilacin.
Al enviarlo a su domicilio se darn las mismas indica-
ciones que en los Episodios moderados. Siempre se
habr de revisar, por el mdico del paciente, el trata-
miento de sostn o interepisodio o comenzarlo, si no se
estaba utilizando. Hay que aclarar que cualquier asm-
tico (leve intermitente o leve, moderado o severo per-
sistente) puede presentar un episodio de exacerbacin
de cualquier severidad (ligera, moderada o severa).
Bibliografa
AIEPI/OPS. Foro regional sobre el control del ASMA en el
contexto de AIEPI. Organizacin Panamericana de la Salud.
1999 Junio 24-26. Isla Margarita, Venezuela. Washington:
Serie HCT/AIEPI-35.E. 2000.
Bousquet J., Heijaoui A., Michel FB. Specific Immunotherapy in
Asthma. J Allergy Clin Immunol 1990; 86: 292-306.
Castro Rodguez JA. Implicaciones del GOAL en el asma infantil.
An Pediatr (Barc). 2005; 62: 519-521.
Gelfand EW.. Responses to Allergens and Viruses: Age Matters.
2004 Medscape.
Guivellin L, et al. Systemic Necrosis Angiitis with asthma: Causes
and Precipitating Factors in 43 Cases. Lung. 1987; 165:165-72
Hakonarson H., Grunstein MM. Management of Childhood
Asthma. En: Asthma. Barnes P.J. Grunstein MM, Leif AR,
Woolcock AJ, eds. p1847-1868. Lippincott-Raven Publs;
Harrison BDW. Difficult asthma (Editorial) Thorax 2003; 58:
555-556.
Henry R. Berman S., Campbell H. Broncodilatadores y otros
medicamentos para el tratamiento de las enfermedades
asociadas con sibilancias en nios. En: Infecciones
Respiratorias Agudas. Fundamentos Tcnicos de las Estrategias de
Control. Benguigui Y. ed. p66-92. Serie HCT/AIEPI-8.
Organizacin Panamericana de la Salud/Organizacin Mundial
de la Salud; Washington DC, USA. 1997.
Holgate ST, Lock G. Improving the management of atopic diseases.
Arch Dis Child. 2005; 90: 826-831.
National Institutes of Health. Highlights of the Expert. Panel,
Report 2: Guidelines for the Diagnosis and Management of
Asthma. NHI Publication No. 97-40501A. Bethesda, USA. 1997
Khan KK. Save your Breath. A guide to effective control of
asthma. Asthma Society of Canada y Astra Pharm. Inc.
Toronto, Canada 1994.
Kimetowicz J. Allergens to cockroach. N Eng J Med 1997;
456:336-363.
Malka S. Asma? Alergia? Las respuestas de algunas dudas que Ud.
puede tener. FUNDASMALER (Fundacin para Padres de
Nios Asmticos y Enfermedades Alrgicas). Caracas,
Venezuela. 1994.
Malka S. Consideraciones Prcticas para el Diagnstico y
Tratamiento del Asma. Grupo LA para el Estudio y
Tratamiento del Asma. Reunin de consenso realizada en
Caracas, Venezuela en 1997. Actualizada y publicada en
1999. OPS/OMS, Soc. Venez..de Alergia, Asma e
Inmunologa, UNASMA y FUNDASMALER, Caracas,
Vnezuela. 1999.
Marian N. Prasad L. Genetics in Asthma: A Review. Chest
1997; 112:1397-1408.
McKenzie SA. Bush A. Difficult asthma. Thorax 2002; 57: 915-916.
Medscape. Omalizumab. Medscape Allergy & Clin Imm 2005.
Provisional Committee of Am Acad Pediatr On Quality
Improvement Practical Parameter. The Office Management of
Acute Exacerbations of Asthma in Children. Pediatrics.
Special Article. 1994; 93:119-126.
Pijnenburg MW, Hofhuis W, Hop WC, De Jongste JG. Exhaled
nitric oxide predict asthma relapse in children with clinical
asthma remission. Thorax 2005; 60: 215-218.
Sandford A, Weir PD. The Genetics of Asthma:State of the Art.
Am J Respir Crit Care 1996; 153:1749-1765.
Sears MR, Greene JM, Willan AR, Wieck EM, et al. A
longitudinal, Population-Based, Cohort Study of Chidhood
Asthma Followed to Adulthood. N Eng J Med 2003;
349:1414-1422.
Sheffer AL et al. Global Initiative for Asthma. NHLB/WHO
Workshop Report 1993. Pub No. 955659. Bethesda, USA. 1995.
Shapiro SD, Owen CA. ADAM-33 surfaces as an Asthmatic
Gene. N Eng J Med. 2002; 347: 936-938.
Shore SA. Airway Smooth Muscle in Asthma. Not Just More of
the Same. N Eng J Med 2004; 351: 531-532.
Silverman M, Taussig L. Early Childhood Asthma: What are the
Questions? Amer J Resp Crit Care Med 1994; 151: 50-542.
Staffa JA. Risk of selected serious cardiac events among new
users of antihistaminics. Clin Ther 1995; 17:1062-1077.
Stempel DA, Szeffler SL Asthma. The Pediatr. Clin. N.A. Volumen
39 Diciembre (volumen dedicado a Asma Bronquial en
Nios). 1992.
Strunk RC. Asthma diagnosis of preschool children.
Pediatrics. 1989; 109: 357-361.
Talbot TR, Hartert TV, Miitchel MS, Halasa N , et al. Asthma as
a Risk Factor for Invasive Neumococcal Disease. N Eng J
Med 2005; 352: 2082-2090.
Toogood JH. Inhaled Steroids En: Asthma. Barnes PJ Grunstein
MM, Leif AR, Woolcock AJ. eds. Lippincot-Raven Publs.
Venegas G. ed. ASMA, DIAGNOSTICO Y MANEJO. VI Curso
Postgrado Anual de la ACMI (Asociacin Colombiana de
Medicina Interna) con el apoyo de la Soc. Colombiana de
Neumologa y Ciruga del Trax y la Asoc. Colombiana de
Alergia, Asma e Inmunologa. Santa. F de Bogot, Colombia.1998.
Van Bever HP, Stevens WJ. Pharmacotherapy of Childhood
Asthma. Drugs 1992; 44: 36-46.
Vonk JM, Postma DS, Brezen, et al. Asthma chidhood factors
associated with asthma remission after 30 years follow up.
Thorax 2004; 59: 925-929.
Warner JO. Asthma: a follow up statement from an international
paediatric asthma consensus group. Arch Dis Child 1992;
67: 240-248.
White MC, Etzel RA. Re-examination of epidemic asthma in
New Orleans, Louisiana, in relation to the prevalence of soy
at the harbor. Am J Epidemiol 1997; 145:432-438.
Woolcock AJ. Asthma: What are the Important Experiments? State
of the Art Conference Summary. Am Rev Respir Dis
1998; 38:730-744.
Zimmerman B. THE NEW FACE OF ASTHMA.(Booklet).
Ontario: Canadian Allergy Information Ass. 1993
1012 Tomo III
. Captulo 77 .
Fibrosis qustica
o mucoviscidosis
La fibrosis qustica (FQ) o mucoviscidosis es,
hasta ahora, una afeccin incurable y la ms letal de
las afecciones genticas en los nios blancos, caucsicos.
Presenta los aspectos:
Generalizada.
Hereditaria.
Se manifesta por alteraciones en las clulas epiteliales
y anormalidades en las glndulas exocrinas.
No es tan rara.
No presenta una predileccin por un sexo sobre otro.
Frecuente en la niez, pero no exclusiva de ella.
Generalizada. Afecta, directa o indirectamente, a
una parte de todos los aparatos o sistemas del cuerpo
humano (afeccin multisistmica), en particular las vas
areas, sobre todo las bajas (y secundariamente los pul-
mones), glndulas sudorparas, pncreas, intestinos, h-
gado y vas biliares, conductos deferentes y epiddimo
(varones) y menos frecuentemente, cuello uterino (hem-
bras).
Hereditaria. Es una afeccin hereditaria auton-
mica recesiva, al parecer producida fundamentalmente,
por un solo gene alterado denominado gene FQ. Se han
descrito, hasta el 2004, ms de 1 000 mutaciones y ms
de 300 polimorfismos difererentes. Se manifiesta cuan-
do una persona hereda un gene FQ de la madre y el otro
gene FQ del padre. Cuando el paciente hereda los 2
genes FQ con la misma mutacin se denominan
homocigtico y cuando hereda 2 genes FQ que tienen
una mutacin diferente se denomina heterocigtico
compuesto. Los padres de los pacientes tienen, habi-
tualmente, cada uno de ellos, un solo gene FQ y se de-
nominan heterocigticos; y no padecen de FQ, pero
pueden trasmitir el gene mutado a sus hijos. Desde hace
algunos aos, se plantea la existencia de genes modifi-
cadores que pudieran cambiar la expresividad clnica de
la enfermedad o fenotipo, sobre todo en lo referente a
las manifestaciones broncopulmonares. Hay factores
exgenos que tambin intervienen en la expresividad de
la afeccin o fenotipo.
Se manifiesta por alteraciones en las clulas
epiteliales y anormalidades en las glndulas
exocrinas. Para muchos, los principales problemas en
la FQ consisten en alteraciones en la humidificacin de
las secreciones de esas glndulas y en anormalidades
en la conducta de macromolculas. Estas alteraciones
y anormalidades hacen que se presenten mltiples ma-
nifestaciones clnicas, de intensidad y localizacin varia-
bles. El sistema respiratorio es uno de los que presenta
con ms frecuencia los efectos de la afeccin, muchas
veces severos y mortales. Tambin se manifiesta de
manera importante en el sistema digestivo, donde se pro-
duce, en ms del 85 % de los pacientes, una dificultad
en la digestin y absorcin adecuada de los nutrientes
de la dieta, debida sobre todo a una insuficiencia
pancretica exgena, y en las glndulas sudorparas
que producen en la mayora de los pacientes un su-
dor con cifras elevadas de electrlitos, en particu-
lar del cloro (Cl-).
No es tan rara. Se considera que la frecuencia
de la FQ es de 1 x 2 500 a 1 x 3 500 en recin nacidos
vivos (RNV) de la raza blanca, caucsicos, y de 1 x
10 000 a 1 x 17 000 en RNV en negros. Al parecer en
otras razas, sobre todo la amarilla, es menos frecuente.
Hay autores que plantean que en la raza negra algunas
mutaciones pueden ser frecuentes y que la FQ en esta
raza no ha sido ms diagnosticada debido a la alta fre-
cuencia de diagnsticos incorrectos como diarrea infan-
til, malnutricin y/o infeccin pulmonar crnica. En todas
las naciones en que se ha investigado se han encontrado
pacientes con FQ. En Cuba hace ms de 30 aos se
realiz, auspiciada por la Asociacin Internacional de FQ
(ICF[M]A) y el MINSAP, con el BM-Test MECONIO
, realizndole a los positivos electrlitos en el sudor por
iontoforesis con pilocarpina, una investigacin nacional
por nuestra Comisin Cubana de Fibrosis Qustica
(CCFQ) durante un ao, en algo ms de 23 000 RN
vivos en los 12 principales hospitales obsttricos en toda
la isla; cifra que represent, en el grupo estudiado, alre-
dedor de la quinta parte de los RNV que tuvimos duran-
te ese tiempo y se encontr una frecuencia algo mayor
de 1 x 5 000 RNV.
No tiene predileccin de un sexo sobre el
otro. Aunque hay algunas publicaciones que sealan una
pequea predileccin sobre el sexo masculino, la mayo-
ra de los autores establecen que no hay predominio de
un sexo sobre el otro. Muchos han planteado que la
mortalidad es mayor en el sexo femenino despus de los
6 aos de edad. En algunos estudios en nios con FQ se
ha encontrado que los varones son en general ms pe-
queos y delgados que las hembras de la misma edad,
pero estas presentan una mayor disminucin de las prue-
bas funcionales respiratorias (PFR), y lo relacionan con
variaciones en el tamao de las vas areas entre ambos
sexos, que pudiera intervenir en el pronstico diferente
entre ambos sexos.
Frecuente en la niez, pero no exclusiva de
ella. En Cuba desde 1974, en que se fund, hasta di-
ciembre de 1996, la CCFQ encontr, en algo ms de
300 pacientes, reportados por distintos ncleos de traba-
jo, que el 55 % de los pacientes comenzaron con mani-
festaciones clnicas en el primer ao de la vida; el 33 %
las comenzaron entre 1 a 4 aos de edad y casi el 3 %
presentaron los primeros sntomas siendo adultos, des-
pus de una niez reportada como normal. Se ha sea-
lado que su aparicin en adultos es de alrededor del 7 %
en pases desarrollados. Muchos de estos pacientes pre-
sentaron formas oligosintomticas (como deposiciones
alteradas y alteraciones en el peso o sinobronquitis cr-
nicas) y generalmente presentan mutaciones poco fre-
cuentes.
En 1998, Schwierbert, Benos y Fuller, resumie-
ron que la FQ era una afeccin autosomal recesiva cau-
sada por mutaciones en el gene FQ que codifica una
protena (denominada CFTR ms de 20 aos atrs).
Dicha CFTR, abreviatura del ingls de cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (o regulador de
la conduccin transmembranosa para la fibrosis qustica
o RTFQ en espaol, aunque en general se denomina en
el mundo por la abreviatura en ingls) se comporta como
una protena transportadora multifuncional. Su disfuncin
o ausencia es causa de una exocrinopata mltiple resul-
tante de anormalidades, de intensidad variable, en mu-
chos tejidos exocrinos, principalmente los de las vas
areas, pncreas, intestinos, hgado y vas biliares, con-
ductos deferentes y glndulas sudorparas. Creemos que
esta definicin, adems de hacernos pensar lo mltiple
y variable de las manifestaciones clnicas de la FQ, nos
resume, en algo, su gentica y de las mltiples funciones
de la CFTR.
Es un sndrome la FQ? Desde hace tiempo me hago
esta pregunta y ms ahora con las ltimas informa-
ciones que uno lee sobre la enfermedad.
GENTICA DE LA FIBROSIS QUSTICA
Desde hace tiempo, se consider a la FQ como
una afeccin hereditaria gentica, autosmica recesiva,
que la padecan aquellas personas que heredaban 2 genes
FQ, tambin denominado gene CFTR, uno de la madre
y el otro del padre. Aquellos que son heterocigticos; es
decir, con un solo gene FQ, heredado de la madre o del
padre, podran transmitir el gene pero no padeceran la
enfermedad. Cuando 2 heterocigticos del gene FQ (1
de cada 25 personas blancas segn pases desarrolla-
dos; en Cuba se plantea para toda la poblacin que sea
alrededor de 1 por cada 50 personas o ms) tienen des-
cendencia habr en cada embarazo 4 posibilidades:
Una posibilidad de 4 en tener un hijo con FQ
(homocigtico o heterocigtico compuesto).
Posibilidades de 4 en tener un hijo portador de un
gene FQ (heterocigtico) que podr, a su vez, trans-
mitir un gene FQ a sus hijos, y
Una posibilidad de 4 de tener un hijo sin ningn gene
FQ (considerado como sano en lo que respecta a la
FQ).
En 1989 Lap-Chee-Tsui, Riordan, Collins y otros
investigadores, en dos grupos de estudio separados, uno
en Canad y otro en Estados Unidos de Norteamrica,
reportaron que haban aislado el gene de la FQ en el
brazo largo del cromosoma 7 en su parte media, posi-
cin 7q31. Este gene codifica un polipptido con 1 480
aminocidos que se design por la abreviatura de CFTR
como ya se plante anteriormente. El gene FQ es un
gene que ha sufrido un cambio o mutacin en tres pares
de bases de la cadena del DNA del cromosoma 7 y la
CFTR que se codifica a partir de este gene no es normal
(mutada) o est ausente, producindose un efecto anor-
mal en las distintas clulas epiteliales del organismo que
contienen este polipptido. Hasta el 2004 se haban des-
crito ms de 1 000 mutaciones del gene FQ, responsable
cada mutacin de una CFTR diferente, capaz de produ-
cir distintas alteraciones funcionales en esas clulas
epiteliales; que podra explicar en parte, aunque no
totalmente, las distintas manifestaciones clnicas
(fenotipos) en los pacientes FQ. Hoy se considera la
CFTR como uno de los distintos canales del cloro (Cl-)
en la superficie apical de las clulas epiteliales, de aque-
llos canales del Cl- dependientes del AMPc (adenosin
monofosfato cclico) estimulado por la protena kinasa
A. La CFTR se consider despus como formando parte
de la familia conocida como transportadores ABC (del
ingls ATP Binding Cassette) que tienen ms de una
funcin, pues la CFTR adems de tener una funcin
transportadora fundamental, el paso del cloro (Cl-) des-
de la clula a la luz bronquial, tiene otras funciones en el
transporte de otros substratos, como por ejemplo al in-
tervenir en el transporte del sodio (Na+) desde la luz
bronquial hacia el interior de las clulas epiteliales a tra-
vs de los canales transportadores de sodio (ENaC),
1014 Tomo III
produciendo un mayor pasaje de Na+ al interior de las
clulas epiteliales. Se ha demostrado que en pacientes
FQ hay una reabsorcin de sodio de 2 a 3 veces mayor,
en el epitelio bronquial, al compararlos con individuos
no FQ. La pobre eliminacin o no del Cl- hacia la luz
bronquial por dichos canales (aunque no son los nicos
para el Cl-, pues los hay no dependientes de la CFTR) y
la mayor reabsorcin de Na+ de la luz hacia el epitelio,
sera capaz de disminuir y alterar el lquido que cubre la
superficie epitelial de las vas areas o ASF (del ingls
Airways Superficial Fluid), influyendo en gran parte para
que este lquido sea ms espeso o viscoso. Las funcio-
nes de los canales del cloro y del sodio, cada vez ms
comprendidas, parecen jugar un papel importante en la
inflamacin, infeccin crnica y, al final, la aparicin de
bronquiectasias en la FQ, aunque se insiste que estas no
seran las nicas acciones planteadas de la CFTR, como
se analizar ms adelante. Actualmente hay quienes
consideran que son ms importantes las alteraciones en
el paso del in bicarbonato como causa de las manifes-
taciones de la FQ y que aquellos pacientes con manifes-
taciones clnicas ligeras de FQ tienen un transporte
disminuido, aunque presente, del in bicarbonato.
Con respecto al gene FQ o gene CFTR, en los pa-
cientes blancos con FQ el gene alterado o mutado en-
contrado ms frecuentemente (70 % de los pacientes y
portadores caucsicos investigados en el norte y centro
de Europa y en dos de los tres pases de Norteamrica:
Estados Unidos y Canad, no as, al parecer, en Mxico
es el llamado gene FQ delta F 508. Esta denominacin,
delta F 508 proviene del tipo de CFTR que produce ese
gene y de las abreviaturas: delta (que significa deleccin
o supresin), F (fenilalanina, el aminocido ausente en
la molcula de CFTR producida por el gene FQ) y 508
pues en la CFTR no existe la fenilalanina, que deba
estar presente en el nmero 508 de la cadena de 1 480
aminocidos que forma el polipptido CFTR. Cada vez
ms aumentan las evidencias que hay grandes diferen-
cias, en la distribucin regional, de un pas a otro o an
en un mismo pas, de las mutaciones y que dependern
de las etnias prevalentes en esa regin, pas o zona del
pas. En Cuba, se ha encontrado que en pacientes FQ,
investigados por el Centro Nacional de Gentica Mdi-
ca, alrededor del 33 % tenan la mutacin delta F 508,
cifra muy parecida a la de algunos reportes de Espaa,
excepto los que provienen del pas vasco. Los cubanos
somos descendientes de espaoles (blancos), de africa-
nos (negros) o la unin de espaoles y africanos (mula-
tos), y menos frecuentemente de otras razas, lo que
podra explicar nuestro menor porcentaje de la mutacin
aludida anteriormente.
Las ms de 1000 mutaciones del gene FQ se han
agrupado en 5 clases (aunque timamente hay quienes
citan 6): la I (no sntesis de CFTR) como en la mutacin
G542X que es la segunda ms frecuente, hasta ahora,
en nuestro pas (8 %), despus de la delta F 508; la II
(bloqueo en el procesamiento o colocacin anormal de
la CFTR en la superficie apical de las clulas) como la
mutacin delta F 508; la III (bloqueo en la regulacin de
CFTR) como en la mutacin G551D; la IV (alteracin
en la conductancia del Cl-) como la mutacin R117H y
la clase V (sntesis reducida de CFTR) como en la muta-
cin A455E. Se ha planteado que las mutaciones de las
clases I, II y III producen relativamente severas altera-
ciones en la fisiologa de las clulas que las contienen,
mientras que las mutaciones de las clases IV y V tien-
den a producir menores alteraciones. Segn lo anterior,
las mutaciones incluidas en las 3 primeras clases, produ-
ciran fenotipos severos y las 2 ltimas clases produ-
ciran fenotipos ligeros. Un paciente FQ heterocigtico
compuesto, con un gene FQ con una mutacin severa
(heredada de uno de los progenitores) y el otro gene FQ
con una mutacin ligera (heredada del otro progeni-
tor), tendra manifestaciones clnicas (fenotipo) menos
severas que cuando es homocigtico a una misma mu-
tacin severa o son heterocigticos compuestos, con
2 genes con mutaciones severas distintas. Cuando el
paciente presentara 2 mutaciones ligeras iguales
(homocigticos) o 2 mutaciones ligeras diferentes
(heterocigticos compuestos) el cuadro clnico sera
menos severo. Esto es lo planteado por algunos autores
reconocidos, pero no es muchas veces exacto pues se
conocen que hay factores exgenos al paciente (infec-
ciones, irritantes como el tabaquismo, contaminacin at-
mosfrica, diagnstico precoz, tratamiento precoz y
adecuado de la FQ u otros factores) que intervienen en
el tipo, comienzo, gravedad y evolucin de las manifes-
taciones clnicas de la FQ. Tambin pueden existir genes
modificadores presentes en el mismo cromosoma 7 o
en otros, como el cromosoma 19 en donde parece existir
un gene modificador que influye en la aparicin del leo
meconial en recin nacidos vivos con FQ. Los genes
modificadores, como su nombre lo indica, son genes
mutados o con polimorfismos, capaces de actuar sobre
el fenotipo FQ. Para algunos se han descritos algo ms
de 300 polimorfismos en pacientes FQ, pero ningn
polimorfismo por si solo intervendra en el diagnstico
de la FQ, si no se acompaa de al menos una mutacin
en el gene FQ.
El gene de la alfa-1 antitripsina (tambin llamada
alfa-1 antiproteinasa inhibidor) ha sido investigado; se
encontraron polimorfismos en este gene que se traduci-
ran en bajos niveles en sangre de la protena que se
asociara a manifestaciones ligeras de FQ, aunque no
hay una explicacin adecuada a este fenmeno y que
parece contradecir lo que se ha planteado clsicamente,
es decir, que la alfa-1 antitripsina inhibe la elastasa evi-
tando mayores lesiones pulmonares. En cambio, el gene
de la MBL (Manosa Binding Lectin o manosa unida a la
lectina) cuando hay variantes en sus alelos, se producen
bajas cifras en sangre de MBL y se ha relacionado esto
con un pobre pronstico, al parecer con muerte ms tem-
prana por enfermedad pulmonar en pacientes FQ infec-
tados por Pseudomonas aeruginosas o por
Burkholderia cepacia. Tambin se ha planteado que
el gene del Transforming Growth Factor beta (Factor
Transformador del Crecimiento, beta) pueden presentar
polimorfismos que produciran fenotipos FQ asociados
a fibrosis pulmonar y enfermedad severa. Se han citado
polimorfismos en genes de citoquinas: TNF alfa, IL-1 e
IL10, que podran actuar como genes modificadores de
la FQ.
Todo lo anterior explica lo difcil que resulta rela-
cionar las mutaciones del gene FQ que tenga el pacien-
te (genotipo) con las manifestaciones clnicas de la FQ
(fenotipo) y hasta ahora lo nico que parece cierto en la
relacin genotipo/fenotipo es en lo que respecta a la in-
suficiencia pancretica (IP) o la suficiencia pancretica
(SP). Desde hace tiempo se haba planteado
clnicamente que los pacientes con SP (que hoy se con-
sideran que presentan, generalmente, genes FQ con
mutaciones ligeras y/o poco frecuentes) tenan mu-
cho mejor pronstico que aquellos con IP (y que hoy se
plantean presentan genes FQ con mutaciones severas).
En cambio, parece que las mutaciones del gene FQ pre-
sentan una menor infuencia sobre las manifestaciones
broncopulmonares y hepticas, en las cuales parecen
jugar un papel importante los factores ambientales y los
genes modificadores. Como se ha establecido por algu-
nos autores estos conceptos deben ampliarse en los prxi-
mos aos, para ayudarnos a una mejor comprensin en
la relacin con la enfermedad pulmonar crnica de la
FQ (EPCr. de FQ) y con otras afecciones pulmonares
que presentan inflamacin y remodelamiento de las
vas areas, como el asma, las bronquiectasias y enfer-
medad obstructiva pulmonar crnica (EOPC). Quizs
esto nos permita conocer el nexo entre pacientes con
FQ y el mayor nmero de sus familiares con asma, cuan-
do se compara con los APF en nios sin FQ y que ha
sido descrito desde hace tiempo por varios autores, y
que lo hemos observado en nuestros pacientes. Como
ha establecido Zielenski la variedad del espectro de
enfermedades asociadas con genes mutantes CFTR,
establece la necesidad que se revisen el criterio diag-
nstico para la FQ y el dilema de crear la separacin
entre la FQ y otras enfermedades con CFTR. Este
planteamiento, junto con los de otros autores, ha condu-
cido a la nueva clasificacin de la FQ que se present
en la Internacional Cystic Fibrosis (Mucoviscidosis)
Association por el profesor Dodge y cuyas bases se
confeccionaron en una reunin conjunta en junio de 2000
de la OMS, ICF(M)A y otras 2 organizaciones. (Ver
Clasificacin de la FQ).
PATOGENIA DE LA FIBROSIS QUSTICA
EN LAS VAS AREAS
Y EN LOS PULMONES
Actualmente no existe una teora que pueda ex-
plicar todas las manifestaciones de la fibrosis qustica y,
desde luego, ninguna puede aclarar todas las alteracio-
nes producidas en las vas areas bajas y los pulmones,
aunque se plantean una serie de conceptos aceptados
por la mayora, que exponemos a continuacin:
Se ha planteado clsicamente que la alteracin bsi-
ca en la FQ se debe a una pobre eliminacin del Cl-
desde las clulas epiteliales bronquiales hacia la luz
bronquial, y una mayor reabsorcin del Na+ desde
esta hacia el epitelio, lo que produciran una pobre
hidratacin del lquido (ASF) que cubre la cara apical
de dichas clulas, que se hace ms espeso, viscoso y
adherente. Estudios ms actualizados plantean que
si bien esto es cierto, la reduccin del transporte del
ion bicarbonato (HCO3) juega un papel importante,
pues este ion es fundamental en la fisiologa hstica
normal. Algunos autores han planteado, recientemen-
te, que corregir el transporte del Cl- solamente, no
reducira de forma apreciable los sntomas respirato-
rios de la FQ y aumentar el transporte del bicarbona-
to es fundamental. Para Quinton el grado de se
veridad de la FQ se correlacionara ms con el trans-
porte del HCO
3
que con el del Cl- y los casos
ligeros tienen una disminucin del transporte del bi-
carbonato, pero presentan algn grado de transporte,
mientras que los casos severos no tienen transporte
del bicarbonato.
La FQ es una afeccin que presenta manifestacio-
nes en las vas areas por complejas alteraciones en
las clulas epiteliales producidas por factores
genticos (mutaciones del gene FQ con disfuncin o
ausencia de CFTR y genes modificadores) y facto-
res ambientales (infecciones, irritantes inhalados
sobre todo el humo de cigarrillos y tabacos o puros,
diagnstico precoz, contaminacin ambiental, trata-
miento rpido, intenso, mantenido e individualizado
1016 Tomo III
y otros factores) Las diversas manifestaciones
clnicas y el comportamiento de la afeccin depen-
dern en gran parte de ambos tipos de factores. En
la mayora de los pacientes con manifestaciones cl-
nicas tpicas, el sistema respiratorio, sobre todo las
vas areas bajas (y los pulmones secundariamente)
participan en esta afeccin e influyen, de manera im-
portante, en la severidad, el pronstico y hasta en la
letalidad de la FQ.
Se ha planteado la denominada enfermedad pulmonar
crnica de la FQ (EPCr de FQ) que se caracteriza
en los pacientes FQ tpicos por una inflamacin pre-
coz y crnica a partir de la superficie epitelial del
sistema respiratorio. Se considera por muchos, que
la inflamacin se presenta, en los casos tpicos, des-
de los primeros meses de la vida, a partir de las vas
areas pequeas (de menos de 2 mm de dimetro)
antes de la infeccin que la acompaa. Otros esta-
blecen que la infeccin precede a la inflamacin, pero
que los mtodos actuales no permiten detectarla
precozmente.
La relacin gene CFTR mutada/inflamacin crnica
no est totalmente aclarada, pero sin duda existen
algunas alteraciones patognicas que la sealan,
como:
En dicha inflamacin predominan los leucocitos
polimorfonucleares neutrfilos (PMN). Se ha en-
contrado en lavados bronquioalveolares (BAL) de pa-
cientes FQ, an con enfermedad pulmonar ligera, un
aumento de neutrfilos de 20 a 40 veces mayor que
en nios sanos de la misma edad y con cifras mucho
ms elevadas que las encontradas en otras afeccio-
nes inflamatorias crnicas broncopulmonares en ni-
os de la misma edad. En esos mismos estudios del
lquido que existe sobre la superficie epitelial de las
vas areas o ASF (del ingls Airways Superficial
Fluid) se han encontrado, en pacientes FQ, los
macrfagos tambin aumentados, pero en nmero
mucho menor que los neutrfilos y un aumento me-
nor an, aunque existente, de linfocitos.
Tambin parece intervenir un aumento de la
interleuquina 8 (IL-8), una de cuyas acciones es ser
quimiotctica para los neutrfilos. Adems, hay una
disminucin de la IL-10 que es inhibidora de la atrac-
cin de neutrfilos y de la inflamacin. Estas altera-
ciones parecen estar relacionadas, en parte, en la
produccin de IL-8 y la IL-10, con la CFTR.
Los neutrfilos (PMN) al reactivarse o destruirse,
sobre todo cuando se produce infeccin, liberan
proteasas, cido desoxirribonucleico (DNA), radica-
les libres de oxgeno (radicales superxidos, hidroxilos
y otros productos provenientes de los PMN y de las
clulas epiteliales bronquiales destruidas y/o inflama-
das) y un aumento de leucotrienos 4 derivados del
cido araquidnico de la pared de los PMN y de las
clulas epiteliales destruidas.
Las proteasas liberadas (sobre todo elastasas y
catepsina G) son tratadas de neutralizar por un au-
mento de las antiproteasas, en particular la alfa-1
antitripsina (tambin denominada inhibidora de la
alfa-1 proteinasa), pero en muchos pacientes, sobre
todo cuando hay una infeccin crnica, las
antiproteasas no logran neutralizar todas las proteasas
y queda un exceso de estas, sobre todo de elastasas,
que intervienen en la destruccin de los tejidos
pulmonares y en particular de las fibras elsticas.
El incremento de DNA participa de forma importan-
te en el aumento en la viscosidad del mucus del ASF,
lo que favorece una mayor obstruccin de las vas
areas bajas, sobre todo aquellas que tienen menos
de 2 mm de dimetro denominadas perifricas, lo que
constituye uno de los aspectos ms importantes en la
patogenia de la EPCr de la FQ. Tambin el aumento
del DNA es uno de los factores, que junto con las
proteasas, alteran la funcin del aparato mucociliar
bronquial, lo que favorece el acmulo de las
secreciones y la colonizacin y/o infeccin por
microorganismos en particular algunos tipos de bac-
terias. La infeccin aumenta la inflamacin y esta la
obstruccin, entonces se crea un crculo vicioso (in-
feccin - inflamacin - obstruccin - infeccin - ms
inflamacin y as contina), lo que hay que tratar de
detener o disminuir.
Los radicales libres de oxgeno intervienen (aunque
hay otras causas) en la destruccin de los tejidos
pulmonares.
La mayor produccin de leucotrienos, que adems
de ser potentes agentes proinflamatorios y
broncoconstrictores, son quimiotcticos en particular
para los neutrfilos.
Todo lo anterior explica algunas medidas recomen-
dadas ms recientemente en el tratamiento de la EPCr.
de la FQ: la utilizacin por va inhalante de antiproteasas
en particular el uso de alfa-1 antitripsina recombinante;
la utilizacin de nebulizaciones de DNasa recombinante
(Pulmozime) que fragmentara el DNA liberado en la
expectoracin y facilitara la fluidificacin de las
secreciones de las vas areas; la utilizacin del Gelsolin
que fragmentara las fibras de actina aumentadas en las
secreciones bronquiales por la inflamacin y que tam-
bin intervienen en el espesamiento de dichas
secreciones; el uso de antiinflamatorios como el
ibuprofeno por la va bucal o la utilizacin de esteroides
u otros antiinflamatorios inhalados.
Otro de los factores invocados en la EP de FQ es la
disminucin del glutatin en las clulas bronquiales
de pacientes con FQ, en relacin con la CFTR alte-
rada. El glutatin tiene propiedades antiinflamatorias
y antioxidantes y al estar disminuido, se favoreceran
la inflamacin y las lesiones pulmonares (estas lti-
mas tambin producidas por liberacin de proteasas
y radicales libres de oxgeno en el pulmn, como ya
se ha citado).
En la EPCr de la FQ pueden adems intervenir
inmunocomplejos que contribuyen, al parecer, por un
mecanismo de hipersensibilidad tipo III, a aumentar
las lesiones pulmonares destructivas. Las toxinas y
otros productos bacterianos actan como proteasas
e intervienen tambin en la formacin de
inmunocomplejos al unirse a las IgG aumentadas por
la infeccin bronquial crnica.
Tambin pudiera jugar papel la CFTR alterada en el
aumento del cido araquidnico de la pared celular
en pacientes con FQ y a partir de esto, una produc-
cin mayor de eicosanoides que intervienen en la
inflamacin.
Alteraciones en el metabolismo de los cidos grasos
esenciales, omega 3, que desde hace aos se estu-
dian con inters. ltimamente se ha planteado que
las clulas epiteliales de los pacientes con FQ tienen
niveles altos de AA (cido araquidnico) que es
proinflamatorio y que los niveles de DHA (cido
docosahexanoico) estn disminuidos. El DHA tiene
propiedades antiinflamatorias y antiinfecciosas. Se-
gn algunas investigaciones, al administrar DHA se
aumentara su nivel en clulas epiteliales obtenidas
de pacientes FQ y se disminuiran los niveles de AA
en ellas. Esta hiptesis parece abrir nuevas perspec-
tivas en la comprensin y en el tratamiento de las
manifestaciones broncopulmonares, con la adminis-
tracin de DHA, por va bucal, y que tambin parece
actuar favorablemente sobre el pncreas y las clu-
las intestinales.
Resumiendo hasta aqu, la EPCr.de FQ es una enti-
dad compleja en la que intervienen mltiples facto-
res, conocidos o no, de los cuales ya se han citado
algunos:
PMN muy aumentados (con aumento y/o liberacin
de proteasas, DNA, radicales libres de O
2
).
Aumento de eicosanoides, sobre todo
leucotrienos tipo C 4.
Aumento de antiproteasas.
Produccin de inmumocomplejos.
Aumento de la IgG.
Alteraciones del metabolismo de los cidos
grasos esenciales polinsaturados de cadena lar-
ga (omega 3) y disminucin de DHA con au-
mento de AA intracelular.
Todos estos factores parecen estar relaciona-
dos, directa o indirectamente, con la CFTR al-
terada.
Con respecto a las infecciones broncopulmonares
pueden ser producidas por diversos agentes prin-
cipalmente virus y bacterias. Sern agudas (vi-
rus, sobre todo los VSR en nios pequeos),
Staphyloccocus aureus, Haemophilus
influenzae, klebsiellas), a repeticin o crni-
cas, jugando un papel importante en estas lti-
mas, las Pseudomonas aeruginosas y en menor
proporcin los Staphyloccocus ureus y los
Haemophilus influenzae. Menos frecuente-
mente pudieran intervenir en estas infecciones
crnicas: la Burkholderias cepacia, la
Stenotrophomonas maltofilia (discutida su ac-
cin sobre los pulmones), Alcaligenes
xylosoxidans, Acinetobacters, Mycobacterias,
Clamydias neumoniae u otros microorganismos,
los cuales cada vez aumentan ms su presencia,
por la mayor supervivencia de los pacientes
fibroqusticos.
En la EPCr de FQ, se ha planteado una relacin
CFTR mutada e infeccin, que no est totalmente
aclarada, aunque hay hechos que nos permiten
plantear esta relacin y entre los cuales citare-
mos someramente algunos de los descritos:
Se plantea por algunos, que las clulas bronquia-
les, por endocitosis, capturan bacterias (s/t
Pseudomonas aeruginosas) y que al
descamarse aquellas, se eliminan las bacterias
con las clulas. En pacientes con FQ este me-
canismo estara alterado debido a la CFTR
mutada, sobre todo cuando el paciente presenta
la mutacin delta F 508.
Productos celulares aumentados, como las
citoquinas, que podran estar relacionadas con
la CFTR mutada. En pacientes FQ hay una pro-
duccin mayor de IL-8 que favorece una mayor
atraccin y acumulacin de neutrfilos en el pul-
mn, caracterstica de la inflamacin en esta
afeccin, pero tambin hay una menor libera-
cin de IL-10, que normalmente restringe dicha
acumulacin de neutrfilos en el pulmn. Para
otros autores, el aumento demostrado de la IL-8
en el ASF es solo una parte pequea del
verdadero aumento de la IL-8, pues esta tam-
bin se presenta unida a la IgG, IgA, sulfato de
heparn y alfa 2 macroglobulina, que interven-
dran en la inflamacin/infeccin.
1018 Tomo III
Sulfomucinas. El mucus del ASF normal est
constituido principalmente por agua, protenas,
electrlitos (s/t cloro, sodio, calcio y potasio) y
glicoprotenas, neutras y cidas. De estas lti-
mas hay dos tipos: sialomucinas y sulfomucinas,
ms de las primeras que de las segundas. En la
FQ predominan las sulfomucinas, atribuida en
parte por la CFTR mutada, que produce un au-
mento en las clulas epiteliales de la sulfatacin de
glicoconjugados de alto peso molecular, que se
secretan o permanecen en la pared celular.
Las sulfomucinas secretadas contribuyen al
espesamiento del mucus (junto con el DNA au-
mentado, la excrecin disminuda de Cl- por los
canales correspondientes, la mayor reabsorcin
de Na+ por los ENAC y de agua) que dificul-
ta los mecanismos de limpieza de las vas a-
reas realizada por los movimientos de los cilios,
que estn alterados en su funcionamiento, en
parte, por este mucus espesado y por las
proteasas. Tambin parecen alterar el movimien-
to ciliar los leucotrienos y otros eicosanoides
derivados del cido araquidnico de las clulas
y que adems son potentes quimotcticos de
neutrfilos, proinflamatorios y hasta favorece-
dores de la hiperreactividad bronquial (HRB) que
muchos fibroqusticos presentan (entre 20 y
70 % segn diversos autores).
Las sulfomucinas que permanecen en la pared
celular producen alteraciones en los grupos
moleculares de reconocimiento y rechazo lo
que trae un aumento relativo del potencial de
adherencia de diversos microorganismos, so-
bre todo de algunas bacterias, se favorece la
colonizacin y la infeccin, principalmente por
Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae, Klebsiellas pneumoniae y
Pseudomonas aeruginosa.
Lquido que cubre la superficie apical de las c-
lulas epiteliales de las vas respiratorias o su abre-
viatura ASF (del ingls airways superficial fluid).
Clsicamente se plantea que este lquido est
disminuido en agua y que es hipotnico (o
isotnico) debido a la falta o disfuncin de la
CFTR, que es uno de los canales del Cl- en la
superficie apical de las clulas epiteliales Sin em-
bargo, no hay un acuerdo al respecto, pues en
los ltimos aos un grupo de investigadores plan-
tean que mientras que en individuos normales el
ASF es bajo en Cl- y Na+, en los pacientes
fibroqusticos es hipertnico, alto en Cl- y Na+,
lo que inhibira los pptidos antibacterianos na-
turales (sobre todo las defensinas beta) que se
encuentran en la superficie de las clulas
epiteliales de las vas areas.
Otros han planteado que el ASF es normal. Se-
gn este concepto la utilizacin de soluciones de
cloruro de sodio hipertnicas en nebulizaciones,
defendido por algunos en el tratamiento de la
FQ, no parecera recomendable ni tampoco el
amiloride en nebulizaciones (que inhibe la
reabsorcin de sodio por el epitelio de las vas
areas).
Se plantea, por algunos, que en los pacientes con
FQ hay en el ASF, una disminucin de la activi-
dad de las defensinas, sobre todo la beta-1, lo
que en parte favorecera las infecciones, inde-
pendientemente o no del contenido de Cl- y Na+
en el ASF, y esto sera, directa o indirectamente,
resultante de otra de las funciones alteradas por
la CFTR mutada.
Despus de cierto tiempo, variable de un paciente
FQ a otro, muchos de ellos, en su mayora, menores de 5
aos de edad, comienzan a padecer de infecciones re-
currentes, habitualmente de distintos genotipos de
Pseudomonas aeruginosas (favorecidas estas infec-
ciones por otras anteriores producidas muchas veces por
diversos virus, estafilococos u otras bacterias) que se
deben tratar de erradicar por un tratamiento enrgico y
precoz para evitar que se hagan crnicas. En muchos
de estos pacientes llega un momento en que las
pseudomonas, adheridas a las clulas bronquiales sufren
una transformacin, cambian su metabolismo, se agru-
pan y se rodean de una matrix polimrica hidratada (cuyo
mayor componente es alginato), se crean formaciones
sesiles denominadas biofilms y en donde no penetran,
o lo hacen con dificultad los anticuerpos, antispticos o
antibacterianos. Se produce entonces una infeccin cr-
nica, lenta, mantenida, no erradicable hasta ahora,
pero que se debe detener o disminuir en su evolucin,
pues conduce a una disminucin inexorable y progresiva
de la funcin pulmonar. Parece que hay factores loca-
les, por parte del paciente, que favoreceran la transfor-
macin de las Pseudomonas aeruginosa en esta
variedad denominada mucoide (que de manera abre-
viada se escribe Ps M o solo M).
Una teora interesante, que ltimamente parece
cobrar auge, es la referente a la disminucin, en pacien-
tes con FQ, de la MBL (Manosa Binding Lectine o
lectina unida a la manosa), La MBL son molculas
proticas que tienen propiedades antibacterianas,
antimicticas y antivirales. Se encuentran aumentadas
en sangre y tejidos inflamados y parece que actan como
opsoninas, al estimular la accin del complemento. Se
ha encontrado disminuida en el 10 % de personas sanas
y hay portadores del gene FQ delta F508, con concentra-
ciones de 1/8 de las concentraciones en sangre de perso-
nas normales. En los homocigticos FQ con MBL baja
en sangre se favoreceran las infecciones por
Psedomonas aeruginosa (y tambin por Burkolderia.
cepacia) producindose adems una evolucin ms ad-
versa de la EPCr. de FQ.
Esta teora tiene dos aspectos interesantes:
Sera la primera vez que se demostrara una cau-
sa gentica no relacionada con el gene FQ ni
por factores ambientales determinante de cier-
tas infecciones y de una causa de evolucin
desfavorable de ellas en pacientes FQ.
La molcula de MBL constituida por 240
aminocidos, pudiera ser producida en los
laboratorios y administrarse en el futuro a pa-
cientes con FQ que presenten deficiencias de
MBL.
La severidad de la enfermedad pulmonar tiene una
interrelacin ntima con la nutricin y con las alteracio-
nes del aparato digestivo, en particular con la insufi-
ciencia pancretica (IP) y la cirrosis heptica. Esto hay
que tenerlo en cuenta en todo paciente FQ.
Son mltiples. Varan de un paciente a otro en los
sntomas y signos, en su intensidad y en su evolucin,
an en pacientes con el mismo genotipo y en una misma
familia. Participan adems de la CFTC alterada, facto-
res exgenos y genes modificadores.
Las manifestaciones clnicas podemos dividirlas en:
Manifestaciones dependientes del sistema respiratorio.
Manifestaciones dependientes de la insuficiencia
pancretica exgena, que se traducen por un
sndrome de malabsorcin intestinal, y/o debidas a
otras alteraciones del pncreas.
Manifestaciones dependientes de las alteraciones
gastrointestinales y hepatobiliares.
Manifestaciones dependientes de las glndulas
sudorparas.
Otras manifestaciones clnicas de la FQ.
Manifestaciones clnicas dependientes del sis-
tema respiratorio. Son las ms frecuentes y en la
mayora de los pacientes condicionan la evolucin y el
pronstico. En el cuadro 77.1 estn resumidas, pero des-
cribiremos las fundamentales en un paciente tpico en
que las manifestaciones aparecen en los primeros me-
ses de vida, aunque pudieran comenzar algo ms tarde.
Las primeras manifestaciones sern tos, polipnea
o ambas. La tos al comienzo ser seca y espordica,
pero en un tiempo variable se hace ms frecuente y des-
pus casi mantenida y de seca se transforma en hme-
da con expectoracin mucosa, mucopurulenta o
francamente purulenta segn la edad, la severidad de
las lesiones pulmonares y la infeccin crnica que se
agregue. En la evolucin, pueden aparecer cuadros bron-
quiales o asmatiformes y en cualquier momento se pre-
sentan bronconeumonas, que en los menores de 2 aos
son frecuentemente producidas por Staphyloccocus
aureus, a veces acompaadas de pleuresas purulentas.
Otras veces se presentan cuadros semejantes a una
bronquiolitis, pero que se repiten o cuadros coquelu-
choides, que pueden repetirse. La radiografa de trax
Cuadro 77.1. Manifestaciones clnicas de la FQ por parte del sistema respiratorio y segn grupo de edades
Lactantes o preescolares Escolares o adolescentes
Polipnea Polipnea
Tos recurrente o crnica Tos recurrente o crnica
Bronquiolitis o cuadros Cuadros asmatiformes
asmatiformes recurrentes recurrentes
Bronquitis recurrentes Bronquitis recurrentes o crnica
Bronconeumonas, neumo- Bronconeumonas o neumonas
nas recidivantes o crnicas recidivantes o crnicas
Atelectasias recurrentes Atelectasias recurrentes
Otitis media recurrente Pansinusitis
Alteraciones en los dedos Alteraciones en los dedos
(dedos en palillo de tam- (dedos en palillo de tambor
bor y/o uas en vidrio de y/o uas en vidrio de reloj)
reloj)
Poliposis nasal Poliposis nasal
Proptosis unilateral Mucoceles en senos maxilares
Colonizacin o infeccin (recurrentes o crnicas) de vas areas bajas s/t por Staphylococcus
aureus, Hemophyllus influenzae o Pseudomonas aeruginosa (M o no M)
Hemoptisis (de severidad variable)
Neumotrax
Cor pulmonale crnico
1020 Tomo III
Fig.77.1. Enfermedad pulmonar de la FQ.
en los primeros momentos presentar un patrn com-
patible con un sndrome de obstruccin bronquial difuso
y bilateral, sobre todo en la vista lateral. Tambin se pue-
den observar atelectasias segmentarias o lobares y/o
reforzamiento severo de la trama broncovascular. Al exa-
men fsico, que al comienzo solo se detectar
hipersonoridad, con polipnea o sin ella, se acompaar
posteriormente de estertores hmedos y/o sibilantes es-
pordicos. Los estertores hmedos se harn ms o me-
nos permanentes y bilaterales o en algunas zonas
pulmonares como el lbulo superior derecho o en una base,
con dificultad respiratoria, primero al ejercicio y despus
permanente. El trax en tonel, con tiraje y/ o defor-
midades como pectus carinatus y una mala posicin de
pie, con la cabeza y los hombros cados hacia delante se
presentarn en los pacientes ms severos. Cuando esto
sucede es frecuente encontrar una disminucin de la masa
y del tono muscular y marcada escasez del tejido
celuloadiposo subcutneo. En los estadios ms avanza-
dos, el paciente presenta ortopnea, estertores hmedos
mantenidos, con dedos en palillos de tambor y uas en
vidrio de reloj francamente ostensibles y que ya haban
aparecido tiempo atrs y aumentado progresivamente.
Puede haber cianosis, al ejercicio primero y despus man-
tenida en los pacientes ms graves o en fases avanzadas.
El cuadro final ser de un corpulmonale crnico, sobre-
viniendo la muerte habitualmente por una exacerbacin
de la infeccin crnica broncopulmonar. En muchos pa-
cientes se conserva la consciencia hasta horas antes de
la muerte lo que hace ms dramtico el cuadro final.
Con respecto al segmento superior del sistema res-
piratorio se puede presentar obstruccin nasal, con
rinorrea o sin ella. Entre el 10 al 15 % de los pacientes
pueden presentar poliposis nasal, que al aumentar en
tamao producirn severa obstruccin nasal que favo-
receran la obstruccin de las vas areas con hipertensin
pulmonar y posteriormente un corpulmonale, aunque
este se produce generalmente por lesiones broncopul-
monares severas. Muchas veces la poliposis nasal es
recidivante despus de la polipectoma. Las otitis son
frecuentes al igual que la opacidad de ambos senos maxi-
lares a las radiografas y alteraciones en la TAC de los
senos paranasales. A veces hay secrecin purulenta des-
cendiendo por el cavum nasofarngeo causada por una
sinusitis crnica.
Hay pacientes en que predominan las manifesta-
ciones respiratorias bajas, agudas, a repeticin o crni-
cas, pero en los casos tpicos se acompaan de
participacin del sistema digestivo con un sndrome de
malabsorcin por insuficiencia pancretica exgena y
con poco aumento de la talla y el peso. En pacientes
ms graves hay detencin del peso y hasta prdida de
este (Figs.77.1 y 77.2).
Fig. 77.2. Inflamacin y dao pulmonar en la FQ.
aclarar una serie de aspectos todava no bien determi-
nados, pues hay que tener en cuenta que pueden haber
un grupo de factores propios de la FQ que parecen que
influyen en la DMFQ y sobre todo en su mal pronstico:
Infecciones agudas respiratorias o infeccin crnica
con exacerbaciones.
Aumento de las necesidades calricas.
Malnutricin crnica, que se puede exacerbar con
las infecciones causantes de anorexia y vmitos; aun-
que estas dos manifestaciones pueden presentarse
en la FQ por otras causas.
Malabsorcin por la IP, a pesar de la utilizacin de
enzimas pancreticas, que contribuye a la
malnutricin.
Movimientos intestinales anormales que pueden influir
en la absorcin intestinal y en los niveles de la glucemia.
Afeccin heptica, que puede presentarse en la FQ.
Ingestin variable de los alimentos cada da, que de-
pender de distintos factores.
Pudiera debutar bruscamente con una cetoacidosis,
o la DMFQ aparece de manera insidiosa con poliuria,
polidipsia, polifagia (a veces anorexia) y/o poco aumento
de peso. Incluso, a veces, se ignora su presencia por aos
en un paciente que no aumenta de peso satisfactoriamen-
te aunque parezca evolucionar bien en otros aspectos.
El diagnstico se basar, como en las otras formas
de DM, en:
Glucemia en ayunas elevada de 7 mM (126 mg%).
Curva de tolerancia a la adminitracin de glucosa
bucal. Cifras 11,1 mM (200 mg %) a las 2 h de la
ingestin de la glucosa. Esta investigacin, adems
de ser valiosa para el diagnstico de una DM, es til
para las otras formas ligeras de alteraciones de la
glucosa sangunea.
Tambin se pueden tener en cuenta otros criterios:
glucemia en ayunas alterada adems de una glucemia
a cualquier hora del da 11,1 mM (200 mg%) o
glucemia elevada, realizada durante el da, 2 o ms
veces y con manifestaciones clnicas.
En pacientes con DMFQ las cifras de glucemia que
ellos tengan de antes, pueden elevarse con las infecciones
o de manera transitoria durante una sobrecarga fsica. Se
pueden encontrar alteraciones de la prueba de tolerancia a
la glucosa precozmente, en pacientes con FQ.
En la DMFQ se han reportado problemas
microvasculares en riones y/o oftalmolgicos y altera-
ciones neurolgicas, pero no parecen ser un serio pro-
blema las afecciones coronarias aterosclerticas o los
accidentes vasculares enceflicos.
La aparicin de una DMFQ ensombrece el pro-
nstico de la FQ, por lo que debe tratarse precoz y
enrgicamente.
Manifestaciones clnicas dependientes de la
insuficiencia pancretica exgena, que se traducen
por un sndrome de malabsorcin intestinal, y/o de-
bidas a otras alteraciones del pncreas. Ms del 85%
de los pacientes presentan insuficiencia pancretica (IP)
exgena, de intensidad variable que se puede presentar
antes de, o con ms frecuencia, acompaando a las mani-
festaciones respiratorias o en los primeros meses que si-
guen a la aparicin de estas manifestaciones. A veces la
IP tarda en aparecer, entre 1 y 20 aos despus de pre-
sentado el cuadro broncopulmonar. El paciente promedio
presenta de 3 a 6 deposiciones en 24 h, semipastosas,
voluminosas, plidas, ftidas (con olor rancio marca-
do) que flotan en el agua y brillosas, teniendo a ve-
ces pequeas gotas de grasa visibles. El aspecto de las
heces fecales es como se describi anteriormente y no
son totalmente lquidas. Pudieran presentarse diarreas man-
tenidas por dficit de lactasa, poco frecuentes en pacien-
tes blancos o episodios agudos de diarreas, como en
cualquier otro nio sin FQ, por infecciones entricas, so-
bre todo por enterovirus aunque pueden deberse a otras
causas (para algunos autores las infecciones por Giardia
lamblia son frecuentes en pacientes con FQ) , pero lo
caracterstico de la FQ son las deposiciones alteradas
mantenidas con las caractersticas anteriormente des-
critas, compatibles con un sndrome de malabsorcin
intestinal por insuficiencia pancretica exgena. Lo
anterior se acompaa de un abdomen prominente, flatus
muy ftidos, disminucin del TCS, con las regiones glteas
aplanadas y con pliegues cutneos verticales (aspecto
de bolsa de seora descrito por los autores clsicos en
las desnutriciones severas de cualquier causa). La masa
muscular estar disminuida en volumen y tono, con extre-
midades delgadas. Hay poco aumento, detencin o hasta
disminucin del peso. El apetito puede ser voraz, pero al
utilizar las enzimas pancreticas debe disminuir, aunque
puede haber anorexia, difcil de superar, con el avance de
la enfermedad pulmonar, por un vaciamiento gstrico re-
tardado, por problemas con familiares que tratan de obli-
gar al paciente a comer y sobre todo con las
exacerbaciones pulmonares infecciosas. Se pudieran pre-
sentar manifestaciones de deficiencias de vitaminas
liposolubles aunque el raquitismo por deficiencia exgena
de vitamina D es excepcional en la fibrosis qustica.
Con respecto al pncreas endgeno, por el mayor
nmero de pacientes que hoy sobreviven ms all de la
primera dcada de vida, se diagnostica cada vez ms la
diabetes mellitus de la fibrosis qustica o DMFQ, cuya
frecuencia aumenta con la edad, desde la adolescencia
( 20 %) hasta en mayores de 30 aos de edad ( 40 %).
Esta afeccin tiene caractersticas tanto de la diabetes
tipo 1 como de la tipo 2 y se contina estudiando para
1022 Tomo III
Cada vez ms se reportan pancreatitis crnicas o
recurrentes, sobre todo en pacientes con insuficiencia
pancretica (IP). Pueden pasar no diagnosticadas si no
se sospechan, principalmente en pacientes con FQ
con SP en los que las pancreatitis parecen ser raras
(Cuadro 77.2).
meconial es producida por la FQ, pero esta debe des-
cartarse siempre que presente un leo meconial. Hoy
se sospecha que tiene relacin con genes modificado-
res en el cromosoma 19.
Otra manifestacin, ms frecuente en los RN con
FQ, comparado con nios normales, es la expulsin tarda
(ms de 24 h) del meconio o sndrome del tapn meconial.
Frente a este cuadro se debe descartar siempre la
posibilidad de FQ.
El reflujo gastroesofgico (RGE) es una manifes-
tacin frecuente en la FQ. Puede ser causa de broncoas-
piraciones de material alimenticio que agravara las
manifestaciones respiratorias, pero tendrn que demos-
trarse las aspiraciones con estudios con radioistopos
(tecnesio), pues la sola demostracin de un RGE no plan-
tea que haya broncoaspiraciones.
Otra manifestacin digestiva menos frecuente, pero
que puede ser causa de dolor abdominal en la FQ, es el
ulcus gastroduodenal que se deber descartar por estu-
dios endoscpicos, pues los estudios radiogrficos fre-
cuentemente no son de utilidad.
Se puede presentar impacto de las heces fecales
en el ciego manifestndose como una masa palpable en
el cuadrante inferior derecho del abdomen, dolorosa o no.
Hay prolapsos rectales en el 10 al 20 % de los
pacientes pequeos no sometidos a un tratamiento con
enzimas pancreticas o con dosis menores a las necesa-
rias de acuerdo con la dieta. La mayora de estos
prolapsos se presentan en menores de 5 aos de edad y
se reducen por tcnicas manuales; raramente necesitan
tratamiento quirrgico.
Una manifestacin relativamente frecuente es el sn-
drome obstructivo intestinal distal o SOID, antes llamado
equivalente del leo meconial. Puede aparecer en nios
con FQ no diagnosticados como una manifestacin inicial
o pueden ser recidivantes en pacientes con FQ (5 a 20 %)
ya diagnosticados Para muchos es una complicacin pro-
ducida por dosis inadecuadas de enzimas pancreticas,
su supresin brusca o por cambios bruscos en la dieta,
aunque tambin se han invocado una disminucin de lqui-
dos corporales de causa exgena o endgena, por insufi-
ciencia cardaca o por causas desconocidas. Se manifiesta
por dolor abdominal de intensidad variable, mantenido o
intermitente, vmitos, constipacin (aunque raras veces
presenta diarreas). Al EF el abdomen estar distendido,
puede ser doloroso y se pueden o no palpar masas intraab-
dominales sobre todo en el cuadrante inferior izquierdo
del abdomen.
El ctero neonatal prolongado por espesamiento
(impisacin) de la bilis puede ser una manifestacin
de FQ y se presenta en ms del 50 % de los RNV que
han presentado leo meconial.
Cuadro 77.2. Manifestaciones clinicas de la FQ dependientes
del pncreas y manifestaciones de malabsorcin
Lactantes/preescolares Escolares/adolescentes
Deposiciones alteradas Deposiciones alteradas
Mantenidas Mantenidas
Esteatorrea Esteatorrea
No recuperan el peso al
nacer a los 15 dias (RN)
Fracaso en aumentar normal- Fracaso en aumentar de
mente de peso y talla (en peso y talla (en pacientes
pacientes severos detencin severos prdida de peso)
del peso)
Edema, hipoproteinemia, anemia Deficiencia de lactosa
(primeros meses de vida) (clicos y/o diarreas)
Deficiencias de vit. A, K, E Deficiencias de vit. A, K,E
Ferropenia sin anemia Ferropenia sin anemia
Deficiencia de oligoelementos Deficiencia de
oligoelementos
Curva de tolerancia a la Curva de tolerancia a la
glucosa alterada (poco frecuente) glucosa alterada (2da. d-
cada o ms de vida)
Diabetes mellitus (>10
aos de edad y aumenta
su frecuencia
con la edad)
Pancreatitis (crnica o Pancreatitis (crnica o
recurrente) recurrente)
Manifestaciones clnicas dependientes de al-
teraciones gastrointestinales y hepatobiliares. En-
tre el 5 y el 15 % de los RN vivos con FQ presentan
leo meconial; se manifiesta en las primeras 24 a 48 h
del nacimiento por distensin abdominal, vmitos y no
expulsin del meconio. Las radiografas simples del ab-
domen presentan un cuadro tpico de dilatacin de las
asas intestinales delgadas con pocos niveles hidroareos
y con aspecto granuloso de las asas (de cristal neva-
do o en pompas de jabn) sobre todo hacia la parte
central e inferior del abdomen. Raramente se presen-
tan calcificaciones intrabdominales, secuelas de una
peritonitis meconial debida a una perforacin intestinal
intratero. El enema baritado puede demostrar el recto
y el sigmoides estrechos (hipofuncionante). El leo
meconial se puede acompaar de complicaciones:
vlvulos, atresias o estenosis intestinales. A veces se
presenta, posteriormente, un ctero neonatal prolonga-
do. No siempre la aparicin en un RN de un leo
En la FQ se puede presentar una hepatomegalia
por esteatosis heptica (hasta 30 %) o por un cuadro
denominado de cirrosis biliar focal (5 al 10 %) y ms
raro (alrededor del 1 al 2 %) una cirrosis portal que pue-
de conducir a una hipertensin portal con vrices
esofgicas, esplenomegalia y hasta hiperesplenismo. La
cirrosis, que parece estar aumentando, hay quienes la
relacionan con algunos tipos de mutacin, pero esto no
es aceptado por la mayora de los autores. Actualmente,
se plantea que intervienen genes modificadores. Se ha
establecido que la intensidad del cuadro respiratorio y la
cirrosis heptica estn directamente relacionadas y
que la aparicin de esta ensombrece ms el pronsti-
co de la FQ.
Los pacientes con FQ pueden presentar litiasis
vesicular causante de dolores abdominales recurrentes
(Cuadro 77.3).
Manifestaciones clnicas dependientes de las
glndulas sudorparas o manifestaciones metab-
licas. Es importante destacar que durante las pocas de
calor, por la gran sudacin que se produce, pueden apa-
recer deshidratacin hipotnica o hipona-tremias con
astenia y hasta cuadros de colapso o golpes de calor
que se deben tratar con soluciones hipertnicas de Cl
Na, por va i.v.
Puede llamar la atencin a las madres, cuando
besan la frente de sus hijos con FQ el sabor salado del
sudor. En algunas zonas de Europa, desde varios si-
glos atrs, se deca que cuando se besaba a pequeos
y presentaban un sabor salado del sudor tenan una vida
corta (por tener FQ?). Se ha planteado que la FQ es
una mutacin adquirida en el humano como una defen-
sa contra las epidemias de clera en Europa durante la
Edad Media. Parece ser que las clulas intestinales
portadoras del gene FQ son ms resistentes a la toxina
del Vibrion cholerae y a la Salmonella tiphi, por lo
que se produjo la mutacin debido a las epidemias en
aquella poca; algunos autores no estn de acuerdo
con esta teora. Hay quienes establecen que la afec-
cin apareci hace muchsimo ms tiempo atrs, en la
Era Paleoltica.
Se pueden presentar, en algunos pacientes, pe-
quesimos grnulos de sal en la frente y sobre todo
en las cejas, resultantes del sudor, rico en ClNa, eva-
porado.
Se han descrito alcalosis metablicas, con
hipocloremia, en pacientes con FQ.
Hay lactantes que presentan un cuadro con edema
generalizado, acompaado de hipoproteinemia y con
anemia ferripriva o no. Los electrlitos en el sudor sern
normales, elevndose con la desaparicin del anasarca
(Cuadro 77.4).
Cuadro 77.4. Manifestaciones clinicas en la FQ por parte de las
glndulas sudorparas y alteraciones metablicas y segn grupos
de edades
Lactantes/preescolares Escolares/adolescentes
Hiponatremia con astenia Hiponatremia con astenia
Deshidratacin hipotnica Deshidratacin hipotnica
Golpe de calor Golpe de calor
Alcalosis metablica Curva de tolerancia a la
hipocloremica glucosa alterada
Besos salados Diabetes mellitus de la FQ
Cristales de sal sobre la
piel de la frente o cejas
Lactantes Escolares Adolescentes
y recin nacidos y preescolares
Ileo meconial Sndrome de obs- Sndrome de ob-
intestinal truccin intestinal truccin distal
- simple distal (soid) (soid)
- complicado:
Vlvulos, atresia,
estenosis,
calcificaciones
intraperitoneales.
Sndrome de tapn
meconial o expulsin
tarda del meconio
ctero neonatal
prolongado
Hepatomegalia Hepatomegalia
(por: esteatosis (por: esteatosis
heptica, heptica
cirrosis biliar cirrosis biliar
focal, focal,
cirrosis difusa Cirrosis difusa
con/sin con/sin
hipertensin hipertensin
portal, y/o portal y/o
hiperesplenismo hiperesplenismo
Seudoquiste del Prolapso rectal Prolapso rectal
colon transverso reflujo g-e masas abdominales
hernia inguinal palpables
(frecuentemente invaginac. Intest.
acompaada de apendicitis
hidrocele) diverticulitis
ulcus gd colecistitis
(calculosa o no)
vlvulos
Cuadro 77.3. Alteraciones intestinales y hepatobiliares en la FQ
segn grupos de edades
1024 Tomo III
Otras manifestaciones clnicas de la FQ. La
neuritis ptica es generalmente secundaria al uso de al-
gunos medicamentos como el cloranfenicol. Pueden en-
contrarse alteraciones del fondo de ojo parntesis por
hipercapnia) o xeroftalmia y/o ceguera nocturna (por
deficiencia de vitamina A).
Se puede presentar disminucin de la densidad
sea en pacientes adultos con FQ y menos a menudo
en adolescentes, mientras que las alteraciones minera-
les seas son poco frecuentes en nios. Pueden pre-
sentarse fracturas seas en adultos, en las costillas que
dificultarn la respiracin, el drenaje bronquial y la
fisioterapia, empeorando el pronstico de las manifes-
taciones broncopulmonares en pacientes con FQ.
Se ha descrito aumento de volumen de las gln-
dulas salivales sobre todo las submaxilares; algunos lo
relacionan con la malnutricin.
Son conocidas, segn algunos trabajos, las mal-
formaciones urogenitales en pacientes con FQ sobre
todo hipospadias. La atresia u obstruccin de los con-
ductos deferentes, y/o el epiddimo, es causa frecuente
de esterilidad masculina. La potencia sexual y la sexua-
lidad no estn alteradas en pacientes con FQ, excepto
si hay trastornos siquitricos o lesiones pulmonares
severas. Menos frecuente es la esterilidad femenina,
por alteraciones del mucus del cuello uterino o por
plipos cervicales.
Se han descrito irritaciones y hasta grietas y
excoraciones dolorosas del prepucio y molestias
vaginales durante o despus del coito, achacadas al
aumento de sal en las secreciones prepuciales.
El embarazo en las pacientes con FQ con mani-
festaciones respiratorias leves, generalmente, es bien
tolerado, pero cuando existen manifestaciones mode-
radas o severas, sobre todo con lesiones
broncopulmonares de cierta magnitud, puede ser peli-
groso o causar empeoramiento del cuadro clnico de la
afeccin, lo que debe ser conocido por la paciente an-
tes que se produzca el embarazo.
Se puede presentar fracaso del crecimiento en
pacientes con FQ y para muchos, si es severo, puede
ser un signo de pronstico adverso, sobre todo, la defi-
ciencia en la talla.
Es frecuente la incontinencia urinaria en adoles-
centes y en mujeres adultas, que se producen con los
esfuerzos al estornudar, toser, reir, al realizar
espirometras o la fisioterapia. Muchas veces se ocul-
tan por las pacientes, con retraimiento en sus activida-
des sociales, negacin a continuar la fisioterapia y/o
realizar PFR. Deben ser investigadas y segn distin-
tos autores, varan entre el 60 y ms del 90 % de las
pacientes; estas deben ser enviadas a un urlogo
precozmente, pues se puede mejorar la incontinencia o
controlarse por medio de ejercicios que mejoren la
muscultura del suelo pelviano.
La inteligencia no parece estar afectada en la
FQ y por el contrario, en algunos estudios se ha en-
contrado que muchos pacientes tienen un IQ de cali-
ficacin normal alta o superior a lo normal. Muchos
pacientes plantean profesiones en que ayuden a otros
pacientes con FQ o con otras enfermedades crnicas,
invalidantes o no.
Pueden haber trastornos de la conducta, emocio-
nales, de inferioridad, de mala autoimagen o pobre adap-
tacin social, debidas, muchas veces, a una dependencia
excesiva de los familiares, por lo que debe estimularse
la independencia, mejora de la autoimagen y el
automanejo de su afeccin en los pacientes con FQ,
educndolos desde pequeos sobre su enfermedad y
la conduccin de ella. Hasta hace pocos aos, los as-
pectos sicosociales en la FQ no haban sido amplia-
mente estudiados, pero en los ltimos aos, por el
aumento de la supervivencia en los pacientes con FQ,
han adquirido gran importancia.
En los ltimos aos se ha planteado, sobre todo en
la adolescencia y en la adultez, la relacin FQ y
neoplasias malignas. La mayora de los trabajos plan-
tean que no hay un aumento de los distintos tipos de
neoplasias en total, al compararlo con la poblacin gene-
ral. En cambio, parece que existe un aumento de
neoformaciones malignas del sistema digestivo (sobre
todo cncer del pncreas, hgado o intestinos) en pa-
cientes con FQ, al compararlos con la poblacin en ge-
neral (Cuadros 77.5, 77.6 y 77.7).
Cuadro 77.5. Otras manifestaciones clnicas de la FQ
Lactantes o preescolares Escolares/adolescentes
Hipercarotinemia Aumento de las glndulas
salivares s/t submaxilares
Neuritis ptica Eritema nudoso (EN)
Cardiomegalia, fibrosis Artritis, con o sin EN
miocrdica o ambas Erupciones eritematosas
o petequias
Caries dentales Caries dentales
Hipospadias Hipospadias
Criptorquidia
Hidroceles con hernia inguinal Hidroceles con hernia inguinal
o sin ella o sin ella
Retrasos en maduracin
sea
Infertilidad masculina, y me-
nos frecuente femenina
Ausencia congnita de Atresia de
conductos deferentes conductos deferentes y/o
epiddimos
Cuadro 77.7. Clasificacin de la FQ y afecciones relacionadas (modificado de Dodge. Reunin, 07-2 000, de OMS, ICF(M)A, ECFS, ECFTN)
Tipo E.S. (2-3) Manifestaciones sino- Manifestaciones APF Gene FQ
Elevad. broncopulmonares Ip +/- y otras (s/t hermanos, y/o polimorf
(CL- > 60 (SBP) manifestaciones primos hnos.
mEq/L) digestivas
FQ Si Epcr. de FQ +/- IP: si S Homocig.
Tpica Sinusitis y/o +/- otras: o o
Con IP plipos nasales - hepticas, No Heterocig.
- DMFQ, compuestos
- il. Mec. o soid, (2 genes FQ.
- pancreatitis, diferentes)
- prol. rectales
FQ Si Epcr. de FQ IP: no S Homocig.
Tpica +/- +/- otras: o o
Sin IP Sinusitis -hepticas, No heterocig.
y/o plipos -DMFQ compuestos
nasales
Cuadro 77.6. Manifestaciones clnicas compatibles con el diagnstico de fibrosis qustica*
Enfermedad sino-bronco-pulmonar crnica (ESBPCr) de la FQ:
Polipnea, tos crnica, sndrome coqueluchoide, espectoracin.
Estertores hmedos (localizados o generalizados, persistentes o intermitentes) y/o manifestaciones de obstruccin difusa de las vas
areas (sibilancias, hiperinflacin).
Anormalidades (una o varias) en las radiografas o TAC de trax (hiperinflacin, infiltrados, atelectasias, bronquiectasias, mltiples
pequeos abscesos pulmonares).
Infeccin intrabronquial persistente a bacterias frecuentes en la FQ: Staphyloccocus aureus (MRSA o no), Pseudomonas aeruginosa
(no mucoide o mucoide), Burkholderias cepacia. ltimamente ha aumentado la importancia de bacterias resistentes a su erradicacin,
p/ej. Stenotrophomonas maltofilia o Acinetobacter.
Sinusitis, plipos nasales, anomalas en senos paranasales (por radiografas o TAC).
Dedos en palillos de tambor (digital clubbing).
Anormalidades digestivas y/o nutricionales:
Intestinales:
Ileo meconial (complicado o no) o retardo en la expulsin del meconio de ms de 24 h de nacido.
Sndrome de obstruccin intestinal distal (SOID).
Prolapsos rectales.
Pancreticas:
Insuficiencia pancretica exocrina.
Pancreatitis agudas, recidivantes o crnicas.
Diabetes mellitus de la fibrosis qustica (DMFQ o CFDM en ingls).
Hepticas:
Enfermedad heptica crnica manifestada por la clnica, US heptico y/o biopsias: esteatosis, cirrosis focal biliar o cirrosis multilobular
(con signos de hipertensin portal o sin ellos: esplenomegalia, vrices esofgicas sangrantes o no, y/o hiperesplenismo).
Alteraciones de la vescula o vas biliares: hipoplasias, clculos, colangitis esclerosante.
Nutricionales:
Recin nacidos: fracaso en alcanzar el peso del nacimiento a las 2 semanas de nacido.
Fracaso en aumentar correctamente de peso o talla (cualquier edad, sobre todo en menores 5 aos).
Edema con hipoproteinemia (con anemia ferripriva o sin ella), sobre todo en lactantes.
Complicaciones secundarias a deficiencias de vitaminas liposolubles.
Sndrome por prdida de sal o metablico.
Deplecin aguda de sal o deshidratacin hipotnica.
Alcalosis metablica.
Anomalas urogenitales masculinas, que producen azoospermia obstructiva, por ejemplo agenesia congnita bilateral de los conductos
deferentes (CBAVD).
* Modificado de:Hilman BC. Genetic and Immunologic Aspects of Cystic Fibrosis. Ann Allergy Asthma & Immunol 1997; 79:379-390. y de: WHO.
Classification of CysticFibrosis and Related Disorders. Report of a joint WHO-ICF(M)A-ECFS-ECFNT meeting.
1026 Tomo III
EXMENES QUE SE DEBEN INDICAR
EN LA FIBROSIS QUSTICA
Electrlitos en el sudor (ES). Constituyen jun-
to con las manifestaciones clnicas respiratorias, digesti-
vas de insuficiencia pancretica exgena o ambas, y los
antecedentes familiares positivos de FQ, sobre todo en
hermanos o primos hermanos, la base del diagnstico
de la afeccin. Ms del 98 % de los fibroqusticos pre-
sentan electrlitos en el sudor elevados, con cifras de
Cl- superiores a 60 mEq/L (60 mM/L). Se realizarn,
por lo menos, 2 determinaciones en das diferentes. Hay
algunos autores que plantean cifras por encima de
70 mEq/L de ES para plantear FQ. Se determinar por
el mtodo de iontoforesis con pilocarpina. Aunque pos-
teriormente se ha utilizado la determinacin de la
osmolaridad del sudor (elevada en FQ) o el uso de elec-
trodos cloro sensibles, la determinacin de electrlitos
en el sudor (por iontoforesis) sigue siendo el mtodo
mundialmente aceptado y es confiable siempre que
se realice en un laboratorio en el que se siga riguro-
samente la tcnica de Gibson y Cook, en donde se
realicen frecuentemente (no menos de 50 por ao) y
por un mismo personal entrenado para ello para
evitar errores e inconsistencias. Ningn labora-
torio est exento de cometer errores al realizar
ES (Cuadro 77.8). Peridicamente se debe revisar la
tcnica utilizada; si es posible por una persona con
experiencia en ella y que no pertenezca al laboratorio u
hospital en donde se realiza la revisin.
Hay pacientes con cuadros clnicos multisinto-
mticos compatibles con FQ en que el Cl- en el sudor es
normal. A estos pacientes se les repitirn meses des-
pus las determinaciones hasta constatar 2 electrlitos
elevados, pues se han descrito pacientes que durante un
tiempo los electrlitos son normales (casos raros des-
critos por Barbero). Mientras, se tratarn en consultas
de FQ, pero no se anotarn en el registro de FQ. Deben
discutirse con MINSAP/CCFQ, Grupo Central.
Los lactantes con cifras entre 40 y 60 mEq/L ten-
drn posibilidades de ser fibroqusticos si presentan ma-
nifestaciones clnicas tpicas de FQ, pero se deben discutir
en el Grupo Central MINSAP/CCFQ, antes de incluir-
los en el registro nacional de FQ.
Cuadro 77.7. (continuacin)
Tipo E.S. (2-3) Manifestaciones sino- Manifestaciones APF Gene FQ
Elevad. broncopulmonares Ip +/- y otras (s/t hermanos, y/o polimorf
(CL- > 60 (SBP) manifestaciones primos hnos.
mEq/L) digestivas
FQ Si Bronquitis cron. IP: si o no S Homocig.
no a repet. , y/o sibilantes +/- otras: o o
tpica (asma o no) -hepticas, No Heterocig.
-DMFQ, compuestos
- prol.rectales
FQ otros tipos Si no o IP: si o no S Homocig.
manif. SBP. +/- otras o
aisladas, manifestac. heterocig.
o poco frecuentes digestivas compuestos
(ej. leo meconial)
No FQ, No Azoospermia obstructiva aislada. Homoc.
Pero otra afeccin No Pancreatitis crnica o recurr. o
relacionada con el No Abpa. heterocig.
gen FQ. No Bronquiectasias diseminadas- compuestos
(related No Pan-bronquiolitis difusa. o
Conditions) No Colangitis esclerosante. heterocig.
No Hipertripsinogenemia neonatal.
No Hipertripsinogenemia neonatal No
sin mutacin.
(menos del 4 % de la poblacin ?)
Administradas. Se eliminan las formas clnicas anteriores del icd-10.
- no se aceptan estudios genticos positivos si no presentan manifestaciones clnicas multiorgnicas de FQ.
- del 1 a 2%: electr. en sudor normales (se discutirn en CCFQ).
- Es. dudosos (cloro = 40 a 60mEq/L): otras investigaciones excepto con manifestaciones clnicas bien sugerentes de FQ S/T en lactantes.
En los pacientes con ES normales o dudosos que
tengan un cuadro tpico y mayores de 1 ao de edad,
se realizarn otras determinaciones como la diferencia
del potencial nasal, pues en la FQ se presenta una mayor
diferencia de potencial (ms negativa de 40 mA, ha-
bitualmente entre 80 y 120 mA) que en los sujetos
normales. Esta diferencia negativa de potencial nasal
se mantendr despus del lavado de la mucosa nasal
con solucin salina normal (al 0,9 %) y mejorar o se
normalizar despus del lavado con amiloride. Mien-
tras no se pueda realizar esta prueba, el paciente ser
considerado como sospechoso de presentar FQ, conti-
nuar en las consultas de FQ y se consultar con el
Grupo Central CCFQ, aunque no se incluirn en el
Registro de Pacientes como afectado de FQ. Algunos
autores recomiendan realizar a estos pacientes, la de-
terminacin de la lipasa en sangre, con una tcnica ade-
cuada, que estar aumentada en nios con FQ de ms
de 1 ao de edad con SP o disminuidas en FQ con IP.
Deben esperarse ms investigaciones al respecto so-
bre estos planteamientos.
Hasta ahora los nios clnicamente sospechosos
de FQ con electrlitos normales o dudosos (entre 40 y
60 mEq/L) se les debe realizar determinacin de dife-
rencia de potencial nasal y comprobar, por estudios
genticos, que sean homocigticos, con 2 genes FQ
con la misma mutacin o heterocigticos compuestos,
con 2 genes FQ con distintas mutaciones.
Los electrlitos en el sudor (ES) elevados, en au-
sencia de manifestaciones clnicas tpicas sugerentes
de FQ y sin antecedentes familiares probados de la
afeccin no permiten plantear la FQ, pues, aunque
son poco frecuentes, hay algunos pacientes con otras
enfermedades en que se han descrito electrlitos en el
sudor elevados (Cuadro 77.9).
En la FQ las cifras ms elevadas no estn en re-
lacin con el pronstico o la severidad de la afeccin,
aunque se ha planteado que las cifras de Cl- son ms
elevadas en pacientes FQ con IP que en pacientes FQ
con SP. Una vez obtenidas 2 o ms determinaciones
elevadas (y con la certeza de la calidad de la tcnica) no
son necesarias repetirlas posteriormente. En aquellos pa-
cientes que se repitieran y fueran normales en 2 o ms
pruebas, indicaran que hubo error en algunas de las de-
terminaciones y no habr base para continuar plantean-
do el diagnstico de FQ. Se revisarn las
manifestaciones clnicas y remitir el paciente a otro la-
boratorio de confianza en la tcnica, en donde se repeti-
rn los ES por lo menos 2 veces en da separados. No
obstante, sern presentados a la CCFQ/MINSAP que
nombrar un grupo para la reevaluacin del paciente.
Las pruebas de cristalizacin del sudor, la del par-
che sobre la piel y otros screenings no sern
sustitutivas de la iontoforesis con pilocarpina, que siem-
pre se debern realizar en esos individuos.
En la forma con edema e hipoproteinemia los ES
son, generalmente, normales, elevndose al tratar el ede-
ma y la hipoproteinemia, con la desaparicin del anasarca,
que no se tratar con diurticos.
Cuadro 77.8. Causas de errores de laboratorio de electrlitos en el sudor por iontoforesis con pilocarpina
Laboratorio en que no se utiliza la tcnica con frecuencia.
Deficiencia en la manipulacin de las gasas o papel (mala pesada, no tomar con pinzas).
Utilizar cualquier papel o gasas.
No utilizar agua bidestilada o tridestilada.
Utilizar la misma zona del antebrazo.
Cantidad de sudor insuficiente (<100 mg).
Evaporacin de la muestra al trasladarla al laboratorio.
(si se determinan CL- y Na+ a la vez al comparar ambas cifras no deben ser superiores a 20 mEq/L entre las dos; algunos establecen que
no sean superiores a 10 mEq/L). Generalmente se considera que la sola determinacin del CL- en el sudor es aceptable. No se acepta
la determinacin nica del Na. Cuando se utilizan Cl- y Na+ es excepcional que ambas cifras sean idnticas.
Aceptar cifras de Cl- superiores a 200 mEq/L.
Cuadro 77.9. Otras afecciones en donde se han descrito algunos
pacientes con electrlitos elevados
Insuficiencia adrenal
Displasia ectodrmica hidrtica
Glucogenosis tipo 1
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Seudohipoaldosteronismo
Hipotiroidismo
Mucopolisacaridosis
Fucosidosis
Diabetes inspida nefrognica
Disautonoma familiar
Sndrome de Mauriac
Sndrome de colestasia familiar (las manifestaciones clnicas ayu-
darn a diferenciarlas de la FQ)
Con respecto a la desnutricin los electrlitos en el sudor son habitual-
mente normales. En algunos pacientes pueden presentar cifras dudosas
o ligeramente elevadas, pero al mejorar la desnutricin con el trata-
miento, se normalizarn las cifras.
Los asmticos habitualmente presentarn electrlitos en el sudor nor-
males. Se han descrito asmticos con FQ; hay pacientes con FQ que
presentan sibilancias sin ser asmticos.
1028 Tomo III
Hay casos excepcionales de pacientes con FQ
(1 al 2 %) con manifestaciones clnicas sugerentes y
con electrlitos normales y en relacin, generalmente,
con mutaciones poco frecuentes. Para diagnosticarlos
como FQ hay que determinar, por investigaciones
genticas, que el paciente sea homocigtico (2 mutacio-
nes iguales) o heterocigtico compuesto (2 mutaciones
diferentes) y con mutaciones aceptadas del gene FQ, es
decir que tenga un gene FQ heredado de la madre y el
otro gene FQ heredado del padre, o por otras pruebas
ms sofisticadas.
En el Congreso Internacional de Gastroenterologa
Peditrica del 2000 se plante, en un curso precongreso,
que las glndulas sudorparas humanas no pueden se-
cretar sudor con cifras mayores de 180 mEq/L de Cl-.
Cuando en un anlisis de ES se reporten cifras de 200 o
ms mEq/L de Cl- se considerar un error de tcnica y
no se aceptar dicho anlisis (ver Clasificacin).
Pruebas de la funcin pancretica exgena. El
estudio de la funcin pancretica, segn algunos autores,
no se necesita muchas veces en la prctica diaria para el
diagnstico de FQ, que se basar, en la mayora de los
pacientes, en las manifestaciones clnicas
broncopulmonares junto a las de insuficiencia pancretica
exgena (el aspecto de las heces fecales anteriormente
descritas en Manifestaciones clnicas), constatadas por el
personal mdico responsable del paciente (no se tendrn
en cuenta referencias verbales o escritas) y, por lo me-
nos, dos ES con Cl- elevados, realizados en un laboratorio
confiable. A pesar de ello sera conveniente determinar la
existencia de esteatorrea por alguna prueba de laborato-
rio, pues la FQ es la principal causa de insuficiencia
pancretica exgena en nios, aunque no la nica.
Entre las pruebas directas para determinar la pre-
sencia aumentada de grasas en las heces fecales, tene-
mos la de van de Kamer o determinacin de la excrecin
de grasas en las heces fecales recogidas por 3 das se-
guidos y que, adems de determinar el grado de
esteatorrea, es til para valorar la efectividad del trata-
miento. Desde hace algunos aos, se le est dando gran
importancia a la determinacin de elastasa-1 pancretica
en heces fecales.
El estudio de grasas en heces fecales por
coloraciones y por 3 das seguidos NO es confiable.
Las pruebas indirectas de no absorcin de grasas no son
recomendables (lipodiol, palmitato de cloranfenicol y
otras), pues muchas veces los resultados no son
confiables.
La intubacin duodenal en ayunas para determinar
una viscosidad aumentada (con el viscocmetro de
Ostwald por ejemplo) con bicarbonato bajo y con la de-
terminacin de las enzimas pancrticas del material ob-
tenido, es recomendada por algunos, al igual que la de-
terminacin de las enzimas pancreticas por estimulacin
del pncreas exgeno con pancreatocimina- secretina,
pero son mtodos invasivos, molestos y se utilizan me-
nos hoy en da. Incluso se ha comparado las ventajas de
este ltimo mtodo de estimulacin con la determina-
cin de la elastasa 1 pancretica en heces fecales, que
no es una prueba cruenta y que parece ser ms efectiva
que la prueba de estimulacin pancretica.
Sobre la determinacion de la funcin pancretica
endgena ya se trat en DMFQ. (Ver Manifestacio-
nes clnicas).
Tambin para el estudio del pncreas se utilizan las
determinaciones de protenas especficas en sangre
(tripsina inmunorreactiva, amilasa y lipasa, esta ltima
ya citada anteriormente), el US y la TAC abdominales y
la pancreatocolecistografa.
Imagenologa. Las radiografas simples de t-
rax pueden sugerir el diagnstico en muchas ocasio-
nes, pero no son patognomnicas. Nos permiten, junto
con la clnica y otros exmenes complementarios, so-
bre todo las pruebas funcionales respiratorias (PFR),
seguir la evolucin, favorable o no, de las manifesta-
ciones respiratorias del paciente. En los comienzos de
la afeccin pueden ser normales o presentar
hiperaereacin bilateral (atrapamiento) con descen-
so de los hemidiafragmas, que a veces pueden estar
aplanados o hasta algo cncavos hacia arriba, sobre
todo en la radiografa lateral en donde tambin se po-
dr constatar un aumento del dimetro anteroposterior
del trax con aumento de la zona radiotransparente
retroesternal. Posteriormente, junto a la hiperinflacin
hay aumento de las sombras broncovasculares y ms
adelante, pueden aparecer zonas de consolidacin, de
tamaos variables, generalmente bilaterales, que a ve-
ces (casos avanzados) adoptan una forma granlica.
Tambin con el avance del cuadro clnico, se encontra-
rn zonas radiopacas confluentes, alternando con reas
de radiotransparencia aumentada, algunas pequeas
y redondeadas resultantes de la evacuacin de los
abscesos a los bronquios pequeos o debidas a bron-
quiectasias. Tambin pueden haber atelectasias en di-
versos segmentos, nicas o varias a la vez, permanentes
(sobre todo en los lbulos superiores) o a repeticin, en
la misma zona o no. Pudieran observarse adenopatas
mediastinales. La cardiomegalia con el aumento del arco
de la arteria pulmonar es tarda, en casos severos y
avanzados. Resumiendo, las imgenes radiogrficas
que pueden presentarse, aisladas o ms frecuente-
mente asociadas, sern: hiperinflacin bilateral,
infiltrados, atelectasias, abscesos y bron-
quiectasias.
Las radiografas de los senos paranasales mues-
tran radiopacidad de los senos maxilares en la mayora
de los pacientes tpicos despus de los 7 aos de edad.
Pueden observarse imgenes polipoideas dentro de los
senos. Tambin se describen malformaciones sinusales
a la TAC.
Las radiografas de abdomen se indicarn en el leo
meconial (ver Manifestaciones clnicas) o en los
sndromes de obstruccin intestinal distal.
La ultrasonografa abdominal ser til para deter-
minar alteraciones macroscpicas del pncreas (aunque
muchas veces no se puede observar este por aumento
de los gases intestinales); son excepcionales las calcifi-
caciones. Tambin ser til la US abdominal para deter-
minar alteraciones hepticas (esteatosis) y de la vescula
(retrada o aumentada de volumen, clculos).
La TAC (sobre todo la TAC de alta resolucin) del
trax solo se indicar cuando sea necesaria. Podr ser
til para determinar y localizar las bronquiectasias y su
severidad. La tomografa computarizada de alta resolu-
cin permitir sospechar la evolutividad de las lesiones
pulmonares en lactantes y preescolares y de una mane-
ra indirecta, indicar el grado de alteracin de la funcin
pulmonar, pero hay que considerar la radiaciones que
reciben los pacientes.
La resonancia magntica con colangiopancrea-
tografa parece abrirse paso para determinar alteracio-
nes pancreticas y hepatobiliares sustituyendo a otras
investigaciones ms invasivas que se deben evitar.
La densitometra por emisin decal de fotones nos
ayudar a determinar la masa sea corporal o densidad
mineral sea (DMO) que parece estar en relacin con
la severidad de la EPCr de la FQ. Estas alteraciones,
habitualmente se encuentran durante o despus de la
adolescencia, pudiendo llegar a la osteoporosis.
Electrocardiograma y ecocardiograma. Rara-
mente estar alterado el ECG en los primeros aos, pu-
dindose encontrar sobrecarga derecha tarda en
pacientes con evolucin desfavorable. En casos seve-
ros, al final, se pueden encontrar hipertrofia ventricular
derecha y P pulmonares. En cambio, el ecocardiograma
es valioso para detectar precozmente la repercusin so-
bre las cavidades cardacas derechas y la arteria
pulmonar, as como su evolucin. En el ecocardiograma
con Doppler se podr plantear, de manera indirecta, la
presin aumentada o no en la arteria pulmonar.
Pruebas de funciones pulmonares. EL FEM
(flujo espiratorio mximo) es la manera ms simple para
seguir peridicamente la evolucin de la funcin
pulmonar utilizando un flujmetro. Inicialmente, segn
la cooperacin del paciente, se utilizar varias veces al
da, y se comprobar por tablas para la talla y sexo, el
grado de obstruccin y despus con una periodicidad
variable de acuerdo con cada enfermo. El FEM no ser
un sustituto de la espirometra que nos proporcionar
datos ms seguros.
La espirometra permitir como mnimo deter-
minar la CVF (capacidad vital forzada), el VEF-1 (vo-
lumen espiratorio forzado en 1 s), el ndice de Tiffenau
(VEF-1/CVF) y el FEF 25-75 (flujo espiratorio forza-
do en el 25 al 75 % de la curva) que es el primer
parmetro que se altera. De acuerdo con el grado de
la afeccin cuando existe participacin broncopulmonar,
tendremos inicialmente alteraciones obstructivas (dis-
minucin del VEF-1, del VEF-1/CVF y sobre todo del
FEF 25-75) y una curva flujo/volumen obstructiva. Con
el avance de la afeccin se agregarn alteraciones su-
gerentes de restriccin (disminucin de la CVF, aun-
que en cuadros obstructivos ms severos la CVF puede
estar ligeramente disminuida). En casos ms avanza-
dos los resultados pueden ser mixtos, pero son ms
severos los patrones obstructivos; aunque a veces hay
un predominio restrictivo. Si se desea obtener datos
sobre el VR (volumen residual) que est aumentado
en pacientes con FQ con cierto grado de lesiones o
para el seguimiento de la obstruccin, se tendr que
utilizar un gas inerte. Otras investigaciones ms espe-
cializadas necesitarn un laboratorio de fisiologa res-
piratoria con tcnicas y aparatos ms sofisticados.
La gasometra arterial permitir conocer el grado
de hipoxia, la saturacin de oxgeno, la hipercapnia y
alteraciones acidobsicas del enfermo de manera basal,
en las exacerbaciones, durante el ejercicio, la
fisioterapia o el sueo. En los episodios infecciosos
agudos broncopulmonares o en la exacerbacin de la
infeccin crnica, las alteraciones gasomtricas son
valiosas para la conducta de urgencia que se debe
seguir y el pronstico inmediato. Despus que ha pa-
sado el cuadro, las cifras gasomtricas pueden volver
a las anteriores que tena el paciente antes de agravar-
se y sern tiles para suspender algunas medidas de
tratamiento.
Otras investigaciones. Un hemograma comple-
to, incluyendo la descripcin de la lmina perifrica,
permitir descartar anemia o una hipocroma. Aunque
la hemoglobina sea normal, puede haber deficiencias
de hierro y si se sospecha, sera til indicar otras deter-
minaciones (que no sea la determinacin del hierro s-
rico) como el ndice de saturacin, la determinacin de
la tranferrina o la protoporfirina srica. La leucocitosis,
la eritrosedimentacin elevada y sobre todo la
positividad y cifras de la protena C reactiva (PCR)
nos indicarn la posibilidad e intensidad de una infec-
cin pulmonar y nos servir tambin para su evolucin.
1030 Tomo III
Segn las facilidades, se podrn indicar determi-
naciones de vitamina B12, cido flico, oligoelementos
y cidos grasos esenciales. A veces se indicarn estu-
dios de la coagulacin que sern anormales por dficit
de vitamina K (por no administracin de vitamina K
concomitantemente con la utilizacin de antibiticos por
tiempo prolongado) o por hepatopata severa.
Podrn ayudarnos la realizacin de ionogramas,
glucemia, pruebas sobre las funciones hepticas y de-
terminaciones de vitamina (sobre todo A, D, E).
Microbiologa. Un punto importante es el estu-
dio de las secreciones traqueobronquiales por aspira-
cin o expectoracin, esta ltima se realizar con una
buena tcnica y con menos de 10 clulas espinosas por
campo que permite descartar que la expectoracin no
est mezclada con saliva. Menos importantes son los
exudados farngeos profundos obteniendo la muestra
por estimulacin de la pared posterior de la orofaringe
en bsqueda del microrganismo causante de la infec-
cin y tratarla apropiadamente segn la sensibilidad a
los antibacterianos, aunque a veces no se correlacionan
la sensibilidad in vitro y las respuestas in vivo a los
antimicrobianos utilizados. Para muchos autores entre
ellos Hiby, la presencia de Ps. aeruginosa en
exudados faringeos profundos, estimulando la pared
posterior farngea para producir el gag, tienen valor
si se presentan Pseudomonas aeruginosas de la va-
riedad M, y/o en las no M, si el conteo de colonias est
elevado. En los exudados profundos la ausencia de Ps.
aeruginosa puede tener un valor bastante aceptable,
aunque la determinacin en sangre de anticuerpos
antiseudomonas es lo que nos permitir plantear la in-
feccin crnica broncopulmonar a estas bacterias, su
evolutividad y respuesta al tratamiento durante las
exacerbaciones.
Los estudios bacteriolgicos peridicos o cuando
existan exacerbaciones broncopulmonares, son nece-
sarios. En los primeros momentos de la FQ las bacte-
rias ms frecuentemente encontradas sern los
Staphylo-ccoccus aureus, resistente o no a las
Meticilinas (MRSA), aunque pueden encontrarse
Haemophilus influenzae, Klebsiellas pneumoniae,
Streptoccocus pneumoniae y otros microorganismos.
En muchos pacientes un hallazgo habitual son las
Pseudomonas aeruginosas de distintos genotipos, que
producen infecciones a repeticin, que si no se tratan
precoz e intensamente, en varios meses la infeccin se
hace crnica, jugando un papel importante la forma-
cin de biofilms y con transformacin de las
pseudomonas aeriginosa en la variedad mucoide (M).
Para muchos, entre ellos Hiby la determinacin de
dos o ms anticuerpos en sangre a antgenos de
Pseudomonas aeruginosas ser indicativo de infec-
cin crnica por dicha bacteria. Hasta ahora ningn
antibacteriano ha logrado erradicar las Pseudomonas
mucoides (M) de las secreciones traqueobronquiales,
pero cursos peridicos de ciertos antibacterianos pa-
recen mejorar el estado clnico general y respiratorio
de los pacientes, segn los autores daneses Llama la
atencin que la adquisicin, en nuestro pas, de las
Pseudomonas sea muy frecuente, en pacientes con
formas tpicas de FQ, durante los primeros 4 aos de la
vida.
La Burkholderia cepacia, en algunos pases
constituye un problema epidemiolgico, clnico y so-
cial, aunque la Pseudomonas aeruginosa es la bac-
teria ms frecuentemente encontrada en pacientes con
FQ tpica.
Otras bacterias como las Stenotrophomonas
maltofilia, Alcaligenes xyloxidans, Acinetobacters,
algunas ms no fermentadoras y las mycobacterias
atpicas, estn aumentando su importancia como or-
ganismos patgenos y/o resistentes, debido, en parte,
a la mayor supervivencia y por la mayor utilizacin
de antibacterianos en pacientes con FQ.
A veces habr que diagnosticar una aspergilosis
broncopulmonar alrgica (ABPA) u otras micosis que
complican la FQ, pero el simple hecho de encontrar
hongos en la expectoracin no ser diagnstico de in-
feccin, si no se acompaa de un cuadro clnico suge-
rente y sobre todo de respuestas inmunolgicas
adecuadas (ver Tratamiento) a un hongo.
Estudios inmunolgicos. Se realizarn, nunca
de manera habitual, por un laboratorio especializado,
siempre que se sospechen deficiencias inmunolgicas.
Los pacientes con FQ, a pesar de las alteraciones
inmuno-lgicas localizadas al pulmn, poco frecuente-
mente presentan deficiencias inmunolgicas sistmicas.
La electroforesis puede arrojar la gammaglobulina ele-
vada en relacin con la infeccin crnica pulmonar.
Para algunos la determinacin de inmunocomplejos cir-
culantes es importante para ciertas conductas terapu-
ticas. La determinacin de los distintos subgrupos de
IgG por inmunoelectroforesis podra ser til para el
pronstico de la afeccin pulmonar; segn algunos au-
tores, tienen un pronstico ms reservado aquellos pa-
cientes con aumentos de la IgG-2 y de la IgG-3, aunque
esto no es aceptado por otros.
En resumen, aunque son mltiples los anlisis que
se pueden realizar en la FQ, estos se indicarn segn
cada paciente. Se recomienda indicar al inicio de la FQ,
adems de 2 electrlitos en el sudor como mnimo (que
debern estar elevados el Cl- y el Na+ por encima de
60 mEq/L o solamente el Cl- (sin realizar el Na+), las
siguientes investigaciones:
Radiografas de trax (frontal y lateral) a distancia
de telecardiograma.
Electrocardiograma.
Ecocardiograma.
Hemograma.
Eritrosedimentacin, o mejor, protena C reactiva
cuantitativa.
Estudio microbiolgico de las secreciones bronquia-
les y/o de las secreciones nasofarngeas profundas
(estas ltimas de menor valor).
Ultrasonido abdominal.
Pruebas funcionales respiratorias (PFR): espirome-
tra y gasometra, que se repetirn por lo menos 1
vez al ao. En la prctica se puede utilizar las deter-
minaciones peridicas del FEM con flujmetros
individales, aunque nunca el FEM (PEFR en ingls)
sustituir a las espirometras.
Otras determinaciones se indicarn segn el pacien-
te y las facilidades que se tengan; no son necesarias
siempre las pruebas de funcin pancretica exgenas
si existe un sndrome clnico de insuficiencia
pancretica exgena (la FQ es la causa ms frecuente
de insuficiencia pancretica exgena en el nio), jun-
to con electrlitos en el sudor elevados, con manifes-
taciones respiratorias o sin ellas y con APF positivos
de FQ o sin l, comprobados por el personal mdico
y estudios genticos que demuestren que el paciente
es homocigtico o heterocigtico compuesto para
genes FQ.
DIAGNSTICO
El diagnstico de las formas tpicas de la FQ se
basar en el cuadro clnico multisistmico compatible con
la enfermedad junto con 2 o ms determinaciones de
los electrlitos en el sudor, con cifras de Cl- superiores a
60 mEq/L (o 60 mM/L) por el mtodo de iontoforesis
con pilocarpina y recordando que lo aceptado
internacionalmente es el Cl-. Hay adolescentes y adul-
tos, que presentan cifras de electrlitos en el sudor
elevadas (hasta 100 mEq/L), por lo que en ellos al igual
que en nios con cifras de electrlitos en el sudor no
totalmente elevadas (entre 40 y 60 mEq/L) y que pre-
senten sntomas compatibles con FQ, se tendrn que
utilizar otras determinaciones para el diagnstico (estu-
dios genticos, diferencia de potencial nasal u otras). En
los adolescentes y en adultos con Cl- entre >60 y < 100
mEq/, se podr utilizar fluorhidrocortisona, dexametasona
o prednisona por una semana antes de repetir los
electrlitos en el sudor; las cifras elevadas disminuirn,
despus de la utilizacin de algunos de estos esteroides,
en sujetos no fibroqusticos.
Si se determinan Cl- y Na+ a la vez, no deben de
haber cifras, entre estos dos electrlitos, superiores a 20
mEq/L al compararlas. La cantidad de sudor recolecta-
da debe ser superior a 100 mg, utilizando una balanza
ultraanaltica. No se acepta la utilizacin de otro tipo de
balanza.
El diagnstico considerar, clsicamente dos as-
pectos:
Electrlitos en el sudor elevados (Cl- mayor de
60 mEq/L) y por lo menos dos determinaciones
realizadas en un laboratorio en que frecuentemen-
te se efecten estas investigaciones, en das dife-
rentes y por un mismo personal con experiencia
en esta determinacin, para evitar inconsistencias
o errores.
Junto con una o ms de estas manifestaciones:
Neumopatas o broncopatas crnicas o a repe-
ticin.
Sndrome clnico o por investigaciones de labo-
ratorio (que podrn no ser necesarias en la prc-
tica) o ambas, de deficiencia pancretica
exgena.
Antecedentes familiares de pacientes con FQ,
sobre todo en hermanos o primos hermanos, per-
fectamente comprobados por el personal mdi-
co (nunca sospechosos o referidos).
Debido a que la FQ presenta una gran variedad de
manifestaciones clnicas que se pueden encontrar en
otras enfermedades, es importante para su diagnstico
tenerlas en cuenta y descartarlas cuando se presenten
una serie de cuadros segn la edad:
Recin nacidos
Ileo meconial.
Sndrome de tapn meconial (demora en la ex-
pulsin del meconio ms de 24 h).
Sndrome de bilis espesa con prolongacin del
ctero neonatal (ms del 50 % de los FQ con
este sndrome estn precedidos de leo meconial).
Atresia, estenosis, vlvulos o alguna otra afec-
cin capaz de producir una obstruccin intesti-
1032 Tomo III
nal en el recin nacido. Radiografas abdomina-
les con calcificaciones peritoneales.
Que no alcance, antes de los 15 das despus del
parto, el peso de nacimiento.
Nios de otras edades y en adultos
Pulmonares
Infecciones respiratorias bronquiales o bronco-
pulmonares a repeticin o crnicas.
Empiema, en lactantes sobre todo, y casi siem-
pre secundarias a bronconeumonas estafilo-
ccicas.
Sndrome coqueluchoide o tosferinoso.
Cuadros obstructivos bronquiales difusos a re-
peticin (asma o no).
Atelectasias permanentes o a repeticin.
Sinusitis crnica o a repeticin.
Sinobronquitis crnicas.
Poliposis nasal.
Neumotrax.
Hemoptisis.
Sndrome de disquinesia ciliar.
Deficiencias inmunolgicas con infecciones res-
piratorias, preferentemente bajas.
Nutricionales o digestivas
Crecimiento y desarrollo insuficiente (a cualquier
edad).
Disminucin o detencin del crecimiento.
Acrodermatitis enteroptica.
Sndrome de malabsorcin intestinal.
Prolapsos rectales.
Reflujo gastroesofgico con bronconeumopatas
crnicas o recidivantes.
Cirrosis heptica, con o sin hipertensin portal.
Invaginacin intestinal.
Masas abdominales (impacto fecal).
Clicos biliares o litiasis vesicular.
Dolores abdominales a repeticin.
lcera gastroduodenal en nios.
Sndrome oclusivo intestinal.
Giardiasis con sintomatologa intestinal manteni-
da y que no responde a tratamientos repetidos
(sin contacto con infectados).
Otros
Golpe de calor.
Hiponatremias.
Alcalosis metablicas con hipocloremia, sin otra
causa demostrable.
Edema generalizado con hipoproteinemia, con o
sin anemia ferripriva (lactantes).
Deficiencia de vitaminas liposolubles a pesar de
un buen aporte nutricional.
Diabetes mellitus.
Manifestaciones neurolgicas sin un diagnstico
preciso.
Seudohipoaldosteronismo
Infertilidad masculina o femenina.
Plipos del cuello uterino en la mujer adulta.
Aumento de las glndulas salivares, sobre todo
de las submaxilares.
Amiloidosis.
Artropatas, con o sin eritema nudoso.
Desde hace algunos aos el inters de los investi-
gadores se ha centrado en el diagnstico precoz de la
FQ en la etapa prenatal o del recin nacido para instituir
un tratamiento precoz de la FQ desde los primeros das
de vida, con la finalidad de evitar la aparicin o progre-
sin de las lesiones y mejorar el pronstico del paciente,
adems de realizar el consejo gentico a los familiares.
Por el momento, estas investigaciones, por el costo y la
tecnologa necesaria, estn limitadas a aquellas familias
en riesgo; es decir, aquellas familias en que ha habido
uno o ms pacientes con FQ. Algunas ya se han utiliza-
do de forma masiva a toda o una parte de la poblacin
en paises desarrollados. No es de extraar que en un
futuro ms o menos prximo, con los adelantos en
gentica y en bioqumica, se puedan realizar despistajes
masivos costeables para la deteccin prenatal o posnatal
de homocigticos y heterocigticos al gene FQ.
Las pruebas ms utilizadas en el presente, algunas
de las cuales se estn utilizando en nuestro pas, son:
Etapa intrauterina
La determinacin, entre las 14 y 16 semanas de
gestacin, en el lquido amnitico de alteracio-
nes de algunas enzimas, por ejemplo la isoenzima
de la fosfatasa alcalina (elevada en fetos con
FQ sobre todo con leo meconial, que puede ser
reconocido al ultrasonido) y de la gamma
glutamiltranspeptidasa y la aminopeptidasa (am-
bas significativamente disminuidas en el lquido
amnitico de fetos con FQ).
La biopsia de las vellosidades corinicas entre
las 6 y 8 semanas de gestacin junto con son-
das de DNA especficas. Necesitaran ade-
ms, que exista en la familia un paciente vivo
con FQ que se estudie al igual que los padres.
Algunos autores han planteado la utilidad de ul-
trasonido uterino y si se encuentra en el feto una
ecogenicidad intestinal aumentada se debe sos-
pechar y descartar leo meconial por FQ, aun-
que esta no es la nica causa de leo meconial ni
de ecogenicidad intestinal aumentada en fetos.
Etapa neonatal precoz
Determinacin de albmina elevada en la pri-
mera muestra de meconio por diversos mto-
dos, entre ellos el BM test-MECONIO que
se debe utilizar siguiendo una metodologa muy
estricta.
Determinacin de un aumento de tripsingeno
inmunoreactivo (TIR) en una gota de sangre,
obtenida por puncin del taln del recin nacido
al nacimiento, sobre un papel de filtro que se
podr enviar por correo. Si la prueba es positiva,
hay que repetirla antes de las 4 semanas. Pare-
ce til, segn algunos autores, en el diagnstico
de alrededor del 90 % de neonatos con FQ, pero
como en todos los mtodos, hay resultados fal-
sos negativos o falsos positivos (hasta 10 %),
Estudios con un nmero elevado de RN investi-
gados, como en Wisconsin, han demostrado su
utilidad, sobre todo cuando se acompaan de
estudios genticos. Se han encontrado pacien-
tes FQ entre 1 al 3 % de los RNV investigados
y en hasta 12 al 14 % de heterocigticos; no se
ha explicado, hasta ahora, la causa de esto lti-
mo. Al igual que la mayora de las otras investi-
gaciones se necesita corroborar ulteriormente la
FQ por la prueba de electrlitos en el sudor por
iontoforesis con pilocarpina. Hay que recordar
que esta ltima prueba es dificultosa en las pri-
meras 3 a 6 semanas de vida, pues con frecuen-
cia es difcil obtener ms de 100 mg de sudor a
estas edades.
Se estn planteando otros screenings, como la
determinacin de la protena asociada a la
pancretitis (PAP) en RNV, pero se necesitan
la repeticin de estas determinaciones por otros
grupos de investigadores para demostrar su valor.
Existen publicaciones en que plantean que los pe-
queos, detectados por screenings al nacer , entre 5 a
13 aos despus, presentan una evolucin mucho ms
favorable, con evolucin respiratoria y nutricional mu-
cho mejor, que aquellos que no fueron diagnosticados
hasta la aparicin de las manifestaciones clnicas. Hay
quienes establecen que con la utilizacin estos screenings
no se prolonga apreciablemente la colonizacin precoz
por Pseudomonas aeruginosa.
La evolucin y el pronstico dependen de varios
factores:
La intensidad o gravedad de por s de la afeccin
pues hay formas ligeras (con poca repercusin
broncopulmonar y digestiva); formas moderadas, cuyo
pronstico depender en gran parte, de un diagnstico
precoz y un tratamiento intensivo, mantenido e
individualizado; y formas severas, que pueden pro-
ducir la muerte del lactante o en los primeros aos de
la vida, a pesar de un tratamiento adecuado. Esta
evolucin estar en relacin con la mutacin del gene
FQ aunque se debe tener en cuenta que contribuyen
tambin factores exgenos o ambientales, otros fac-
tores genticos como los genes modificadores y otros
aspectos, entre ellos, por ejemplo, la existencia de
polimorfismos en el gene de la MBL.
Para muchos autores, aquellos pacientes con leo
meconial tienen un mejor pronstico que los pacien-
tes con formas tpicas de FQ, pues permiten iniciar
un tratamiento precoz correcto y evitar la aparicin o
retardar el avance de las lesiones broncopulmonares
y mantener una nutricin adecuada. Cuando hay que
realizar resecciones intestinales en pacientes con leo
meconial, el pronstico es menos favorable debido,
al parecer, a deficiencias ulteriores de cidos grasos
esenciales, de cadena larga y poliinsaturados.
Otro factor en la evolucin y pronstico de la enfer-
medad, es la cooperacin familiar y la actitud del pa-
ciente hacia su afeccin, cuando tenga edad para
comprenderla.
Casi siempre un diagnstico precoz, por screenings
o no, con un tratamiento enrgico, individualizado y
de comienzo temprano, deber producir un mejor pro-
nstico.
Tambin influir el grado de las lesiones pulmonares
que tenga el paciente cuando se realice el diagnsti-
co. En Canad, segn Tullis, la determinacin del
FEV-1 y la rapidez de declinacin de la funcin
pulmonar, constituye uno de los mejores parmetros
para predecir la supervivencia de los pacientes.
El estado nutricional adecuado contituye un parmetro
importante. Se cita que una vez presentadas cierto
grado de alteraciones nutricionales, sobre todo en los
primeros aos de vida, son difciles de revertirlas. Se
ha citado que una reduccin en la talla y peso a la
edad de 3 aos, est asociada con una reduccin de
la funcin pulmonar a los 6 aos de edad, aunque no
est claro si una mejora evidente del estado nutricional
en el ao que sigue al diagnstico, en respuesta al
1034 Tomo III
tratamiento, podra producir una mejora de la fun-
cin pulmonar aos despus.
La aparicin de la DMFQ puede ser un factor ad-
verso en el pronstico de la FQ.
La aparicin de una cirrosis heptica, sera un
parmetro adverso en la evolucin y el pronstico de
la FQ
Un estado socioeconmico y cultural bajo de la fami-
lia, influye de manera desfavorable en la evolucin
de la FQ.
La infeccin por Burkholderia cepacia sera otro
factor adverso, as como la infeccin pulmonar cr-
nica por Pseudomonas aeruginosa, sobre todo por
la variedad mucoide.
De una supervivencia media de pacientes con FQ
de menos de 5 aos de edad en 1940, esta ha mejorado
progresivamente y en el 2001 la vida media de los
fibroqusticos era de ms de 30 aos en pases
mdicamente desarrollados; y algunos, como Dinamar-
ca, comienzan a plantear una vida media de hasta ms
de 40 aos. Esto se debe al desarrollo de las ciencias
mdicas, el mejor conocimiento de la patogenia de la FQ
y a un tratamiento precoz e intenso de la FQ, sobre
todo de la enfermedad pulmonar de la FQ que juega un
papel fundamental en su evolucin y pronstico, junto a
un tratamiento diettico adecuado, con la utilizacin
correcta de las nuevas enzimas pancreticas, con la
mejora del estado nutricional del paciente y a un mayor
conocimiento de la afeccin por parte del personal m-
dico, de los familiares y de los pacientes.
Con el aumento de la esperanza de vida y el mayor
nmero de pacientes que llegan a la adolescencia y a la
edad adulta, se han puesto de manifiesto un buen nme-
ro de problemas biosicosociales como la DMFQ, el cui-
dado del paciente por s mismo, la independencia y
dependencia a la vez del paciente a su familia, la planifi-
cacin del trabajo del paciente, la planificacin familiar
y otros problemas que hace 15 o ms aos no se presen-
taban. Se considera que, en algunos pases desarrolla-
dos, alrededor de un 30 % de pacientes con FQ no estn
diagnosticados, y que en Latinoamrica la proporcin
debe ser mucho mayor (se cita hasta 90 % de pacientes
con FQ no diagnosticados en algunos pases de LA). En
Latinoamrica la vida media es mucho menor de 10 aos
de edad. En Cuba, segn el registro de 1997 de la CCFQ,
la vida media de los pacientes FQ era de unos meses
por encima de los 12 aos de edad.
En nuestro pas, para la evolucin de los pacientes
con FQ, se recomienda emplear por los distintos grupos
de trabajos de la CCFQ, el conteo de Shwachman y
Kulczicki modificado por Doershuck, Mathews y
colaboradores. Aunque existen otros conteos o scores,
todos presentan algunas deficiencias u omisiones, Si bien
con el conteo de Shw.-K modificado, cuando se utiliza
individualmente, a cada paciente, hay que agregarle otros
factores: estado cardiovascular incluyendo el
ecocardiograma; infeccin crnica pulmonar por
Pseudomonas aeruginosa sobre todo la variante
mucoide u otras bacterias resistentes, estado de las prue-
bas funcionales respiratorias; presencia de DMFQ o
cirrosis heptica; comprensin y cooperacin al trata-
miento por parte de los familiares y pacientes o algunos
aspectos ms que afectan el conteo. Este nos permite
fcilmente considerar la severidad de la FQ y su pro-
nstico de los pacientes en grupos de excelente (100
a 86 puntos), bueno (85 a 71 puntos), regular
(70 a 56 puntos), moderado (55 a 41 puntos) y seve-
ro (40 o menos puntos). En general , los pacientes con
conteos de excelente o bueno tienen, habitualmen-
te, un buen pronstico, siempre que sean tratados debi-
damente, aquellos con conteos de severo o moderado
tienen un mal pronstico y muchas posibilidades de fa-
llecer en poco tiempo; en pacientes con regular de-
pendern su evolucin del tratamiento y otros factores
como por ejemplo el grado de lesin pulmonar y el esta-
do nutricional cuando se hizo el diagnstico o llega a
nosotros.
Aquellos centros de FQ que monitorean a sus pa-
cientes con respecto al peso para la talla, indican
espirometras con frecuencia, estn atentos a la nutri-
cin y la ntima relacin de esta con las manifestaciones
digestivas, la dieta y las enzimas pancreticas, que ade-
ms tratan agresiva y precozmente las infecciones res-
piratorias, presentan una mejor nutricin, funcin
pulmonar y mayor supervivencia, que aquellos centros
que no tienen tanto en cuenta estos parmetros y por lo
tanto el pronstico de sus pacientes es menos favorable.
COMPLICACIONES
No podemos extendernos en ellas, aunque estn
perfectamente descritas en algunos trabajos que apare-
cen en las bibliografas recomendadas, al final de esta
actualizacin, pero se debe aclarar que varias de las
complicaciones son, para muchos autores, parte del
cuadro clnico de la FQ; por ejemplo: las neumonas, los
dolores abdominales recurrentes, atelectasias y el cor
pulmonale crnico. Las complicaciones pueden divi-
dirse en:
Complicaciones ms frecuentes del sistema respi-
ratorio (no en orden de frecuencia):
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
Atelectasias a repeticin o mantenidas.
Hemoptisis moderadas o severas.
Neumotrax.
Insuficiencia respiratoria.
Bronquiectasias.
Infeccin broncopulmonar por Burkholderia
cepacia, que puede producir un cuadro agu-
do toxiinfeccioso con dificultad respiratoria con
bronconeumona abscedada, con diseminacin
hematgena y muerte en poco tiempo (sndro-
me cepacia); un cuadro de destruccin progre-
siva del parnquima pulmonar con insuficiencia
respiratoria en meses; o un cuadro de infeccin
crnica de evolucin progresiva y resistente a
todo tratamiento. Ms raramente, se han des-
crito cuadros mantenidos ligeros, de evolucin
lenta. Estos diferentes cuadros parecen estar,
en parte, relacionados, al menos en parte, con
distintos genovares (cepas) de la B. cepacia, de
las cuales se han reportado por lo menos 5 y en
algunas se han descrito cuadros pulmonares ms
severos que en otras. Para Elborn la cepa II
(o Bulkholderia multivorans) se asocia a cua-
dros pulmonares menos severos, mientras que
la cepa (o tipo) III, la ms fecuente en su hallaz-
go, es muy infecciosa. Pero siempre habr que
tener en cuenta otros factores que puedan in-
fluir en la evolucin adversa de una infeccin
en un paciente con FQ como ya se cit con la
deficiencia de la MBL.
Empiemas, sobre todo estafiloccicos y en nios
pequeos.
Cuadros de rechazo de trasplante vs hospede-
ros, cuadros de pnico o de afeccin de estrs
postraumticos (PTSD). Todos estos sndromes
se han descrito en pacientes con FQ transplan-
tados.
Complicaciones ms frecuentes del aparato digesti-
vo (no en orden de frecuencia):
Reflujo gastroesofgico (con o sin manifestacio-
nes respiratorias por aspiracin y/o con esofagitis
que pudiera conducir a una estenosis esofgica).
Gastritis.
lcera gastroduodenal.
Constipacin intensa.
Apendicitis.
Invaginacin intestinal.
Vlvulos intestinales.
Prolapso rectal.
Colonopata fibrosante (en relacin con dosis
elevadas de lipasa ingeridas diariamente?, por
laxantes?, otras causas, como por ejemplo,
polmeros utilizados para la capa que revisten
los microgrnulos? muy plantedo ltimamente, o
por varias causas a la vez?).
Sndrome de obstruccin intestinal distal (SOID),
anteriormente denominado equivalente del leo
meconial.
Pancreatitis crnicas o a repeticin.
Clculos vesiculares.
Calcificaciones pancreticas.
Tumores malignos del aparato digestivo (dis-
cutido).
Asociacin con otras afecciones: intolerancia a
la lactosa, iletis regional, intolerancia a prote-
nas de la leche de vaca.
Complicaciones dependientes de la prdida de sal y
agua por el sudor
Cuadros de adinamia.
Prdida de conocimiento o golpes de calor.
Deshidratacin hiponatrmica.
Otras complicaciones
Cirrosis heptica sin o con hipertensin portal o
sin ella con vrices esofgicas, con
hiperesplenismo por esplenomegalia o sin l.
Diabetes mellitus de la FQ (DMFQ).
Esterilidad, sobre todo masculina.
Trastornos de la personalidad o de adaptacin
social.
Dependencia excesiva a la familia por parte del
paciente.
Neurosis.
Sicosis (no frecuentes).
Deficiencia escolar.
Cor pulmonale crnico.
Incontinencia urinaria femenina s/t en adolescen-
tes y adultas.
Vulvovaginitis monilisicas.
Trastornos neurolgicos (nios mayores), ane-
mia hemoltica o acrodermatitis enteroptica
(lactantes o nios menores ) por deficiencia de
vitamina E.
Hemorragias por deficiencia de vitamina K.
Ceguera nocturna, xeroftalmia, ulceraciones
corneales, por deficiencia de vitamina A.
Acrodermatitis enteroptica por deficiencia de
zinc.
Sndrome de seudoBartter.
Anemia por dficit de B
12
.
Deficiencia de cicatrizacin de heridas.
Anasarca, con o sin anemia hipocrmica.
Sndrome de disquinesia ciliar secundaria.
Iatrognicas: hipercalcemia, hipercalciuria y hasta
nefrocalcinosis por exceso de administracin de
1036 Tomo III
vitamina D; deficiencias de magnesio secunda-
rias al abuso de aminoglucsidos o por adminis-
tracin bucal repetida de N-acetilcistena, neuritis
ptica por cloranfenicol.
Fracturas por osteoporosis. Se ha llamado la aten-
cin sobre las fracturas de costillas como un pro-
blema creciente en adultos con FQ y su efecto
adverso sobre la tos, la movilizacin de las
secreciones y la fisioterapia.
Osteoartropata nemica hipertrofiante.
Cardiomegalia idioptica (que simula una
endomiocardiopata primaria).
NUEVA CLASIFICACIN DE LA FQ
Y AFECCIONES RELACIONADAS
Esta clasificacin se basa, con algunas modifica-
ciones, en la propuesta presentada por el Profesor J.
Dodge a la ICF(M)A y en el documento WHO/CF/
HGN/00.2 que nos envi el doctor V, Boulyjenkov
(OMS) hace pocos aos.
En la fibrosis qustica (FQ) al planificar una clasifi-
cacin, hay que tener en cuenta varios aspectos, algu-
nos de ellos expuestos en los ltimos aos. La mayora
de ellos estn sealados en este documento:
En la fibrosis qustica (FQ) la relacin geno-
tipo-fenotipo no parece ser consistente, excepto en
lo referente a la insuficiencia pancretica (IP) o la sufi-
ciencia pancretica (SP) . Esto es debido a que in-
tervienen genes modificadores y factores exgenos
o ambientales, que pueden actuar sobre el fenotipo
de esta afeccin, modificndolo.
Hay descritas ms de 1000 mutaciones del gene
FQ y ms de 300 polimorfismos (hasta el 2004).
Hay pacientes homocigticos a la mutacin del
gene delta F508, an en una misma familia, que tienen
fenotipos diferentes.
Hay algunos pacientes con mutaciones severas,
que persisten asintomticos por lo menos los primeros
aos de la vida y hasta la 5. dcada de esta (descritos
por Warwick).
Algunos pacientes, con fenotipos FQ tpicos, no
se les ha encontrado el genotipo, an con estudios de
secuencias del gene CFTR (descritos por Tsui).
La CFTR tiene otras acciones, algunas conocidas
y otras por conocer.
Por todo lo anterior y teniendo en cuenta que los
estudios genticos parecen presentar una buena especi-
ficidad, pero no una buena sensibilidad (los estudios
genticos son inconsistentes para basarse exclusivamente
en ellos al hacer una clasificacin), por lo que fue ne-
cesaria una clasificacin segn los conceptos nuevos.
La clasificacin siguiente (que cambiar segn fu-
turos conceptos) se basa sobre todo en las manifesta-
ciones clnicas, aunque tambin se deben considerar las
investigaciones genticas. En la nueva clasificacin con-
sideramos 5 tipos:
Los primeros 4 tipos (FQ tpica con IP, FQ tpica con
SP, FQ atpica y FQ otras) corresponden a pacientes
con FQ y en cada uno de estos tipos se considera-
rn:
Electrlitos en el sudor.
Manifestaciones respiratorias.
Manifestaciones pancreticas excrinas y otras
manifestaciones digestivas.
Antecedentes familiares (bien comprobados) de
FQ o no.
Investigaciones genticas.
El 5. tipo considera un grupo de Afecciones rela-
cionadas con la FQ. Estas afecciones presentan
en su genotipo, por lo menos un gene FQ (gene
CFTR) y cuando aparecen aisladas en un individuo,
este no se considera como FQ. Pero debe ser segui-
do en consulta externa, pues si en el futuro presen-
tara electrlitos en el sudor elevados, junto con
manifestaciones clnicas compatibles con la FQ, en-
tonces la afeccin, clasificada hasta entonces como
relacionada (bronquiectasias difusas, hipertripsino-
genemia congnita, azoospermia obstructiva) el pa-
ciente se considerara como FQ. Si la afeccin
relacionada (ABPA, pancreatitis crnica, colangitis
esclerosante) aparece en un paciente ya diagnos-
ticado como FQ entonces se considerara como
una complicacin de la FQ.
TRATAMIENTO
Debe ser precoz, intensivo, individualizado, de
acuerdo con las manifestaciones clnicas que presente
el paciente y las alteraciones encontradas en los exme-
nes complementarios. El tratamiento ser realizado por
un grupo multidisciplinario con experiencia en la afec-
cin, dirigido fundamentalmente por un pediatra o
neumlogo que se encargar de la orientacin del gru-
po. El especialista de atencin primaria o mdico y la
enfermera de la familia del paciente, en todo momento,
deben tener acceso a dicho grupo o formar parte de
este. En Cuba, la CCFQ, tiene ncleos en varios hospi-
tales, sobre todo peditricos, en que se deben realizar
consultas semanales y de acuerdo con su severidad de
la FQ, el paciente se citar cada pocas semanas o cada
6 meses, segn la severidad y evolucin. Hay que evi-
tar que a la misma consulta asistan pacientes con
Pseudomonas aeruginosa o Burkholderia cepacia y
pacientes sin que estn colonizados con ellas, pues est
demostrado el peligro de infecciones cruzadas en me-
dios hospitalarios. Deben de citarse, segn posibilida-
des, no ms de 4 a 5 pacientes en cada consulta, tratando
que ese mismo da adems de la consulta del pediatra o
neumlogo, junto al fisioterapeuta (que revisar la
fisioterapia), la enfermera y el (la) trabajador (a) social,
sean atendidos (peridicamente y segn las necesida-
des del paciente), en las consultas del nutrilogo, del si-
quiatra o siclogo, del gastroenterlogo o de cualquier
otro especialista y se realizarn las investigaciones ne-
cesarias (Cuadro 77.10). Lo ideal es que el paciente y
familiares no tengan que asistir repetidamente al hospi-
tal o centro donde se consulte (para evitar problemas de
infecciones cruzadas, prdida de trabajo o escuela, trans-
portacin u otras molestias); se recomienda que la con-
sulta de FQ coincida con las consultas de otras
especialidades que tambin tengan una participacin en
el seguimiento de los pacientes o mejor, que el paciente
asista al centro especializado desde temprano, almuerce
en un lugar destinado para ellos, y termine al final de la
tarde, para regresar a su hogar despus de haber asisti-
do a varias consultas y le hayan realizado las investiga-
ciones necesarias.
Muchos de los pacientes se ingresarn al hacerse
el diagnstico o para ratificarlo en un hospital donde exista
un grupo de la CCFQ y sin un contacto directo con otros
fibroqusticos durante el ingreso. Se valorar la situa-
cin del enfermo, sobre todo los aspectos respiratorios,
digestivos y nutricionales. Se realizarn las investigacio-
nes necesarias, en particular las PFR, la imagenologa y
los estudios microbiolgicos y la obtencin de datos
sicosociales. Se explicar y se ensear la tcnica de
fisioterapia que debe utilizar y que formar parte de un
tratamiento integral y multidisciplinario. Se realizar el
conteo que se utilice: Shwachman-Kulczycki modifica-
do por Mathews y Doershuk, el de Shwachman-
Birminghan, el del NIH. o cualquier otro y se les
suministrar a los padres los primeros conocimientos
sobre la FQ incluyendo el consejo gentico preferible-
mente por el o la genetista. Se aclararn, con palabras
sencillas, las dudas y ansiedades que sienten los familia-
res y el paciente, sin que se recomiende expresar un
pronstico definitivo. Progresivamente, en las otras con-
sultas, se continuar la enseanza a los familiares y al
paciente, cuando tenga edad adecuada para compren-
der, y se explicarn los cambios o adiciones en el trata-
miento que sean necesarios. El conteo de
Shwachman-Kulcziki modificado por Doershuck y
Mathews (o cualquier otro conteo) se realizar por el
mdico principal cada 6 o 12 meses segn el paciente.
En cada consulta se le dar atencin fundamental a las
manifestaciones respiratorias y digestivas, la fisioterapia,
la nutricin, dieta y enzimas pancreticas, uso de
antibacterianos u otros medicamentos, los estudios de
microbiologa. Las PFR se realizarn por lo menos una
vez al ao. Siempre se estar atento a aclarar las dudas
y problemas emocionales o de otro tipo que se hayan
presentado desde la visita anterior.
Dividiremos el tratamiento en:
Medidas contra las manifestaciones dependientes del
sistema respiratorio.
Medidas contra las manifestaciones dependientes de
la insuficiencia pancretica exgena, que producen
un sndrome de malabsorcin, o de otras alteraciones
del pncreas.
Medidas contra las manifestaciones dependientes de
las alteraciones gastrointestinales y hepatobiliares.
Medidas contra las deficiencias nutricionales o cmo
evitarlas.
Medidas contra los problemas emocionales o
sicosociales y la relacin del grupo paciente/familia
(P/F) y el grupo mdico (G/M).
Utilizacin de sal comn en la dieta y administracin
de lquidos.
Otras medidas.
Conocimientos, por los familiares y el paciente, de
cmo se puede manifestar una infeccin bronco-
pulmonar o una exacerbacin de ella, para tomar
las medidas adecuadas rpidamente.
Debemos aclarar que la disminucin en la mortali-
dad temprana y el aumento de la supervivencia prome-
dio por encima de los 30 aos de edad, producido en
pases desarrollados, se ha basado en un mejor conoci-
miento de la FQ, en su diagnstico precoz y el trata-
miento individualizado por el personal mdico y familiares,
y se incluye al paciente de acuerdo con la edad. Tam-
bin han influido:
Desarrollo de terapias antibacterianas.
Fisioterapia: tcnicas y terapias agregadas.
Tratamiento nutricional incluyendo la dieta y la utili-
zacin de enzimas pancreticas de mejor calidad.
Un mejor conocimiento por parte de pacientes y los
familiares sobre FQ.
Sin embargo, es asombrosa la cantidad de otras
medidas, con la consiguiente disparidad de criterios so-
bre ellas, que se plantean en estos momentos y que tie-
nen diversas finalidades:
Actuar sobre la anormalidad gentica por medio de
la terapia gnica que consiste en introducir genes
1038 Tomo III
Cuadro 77.10. Atencin habitual de un paciente FQ recomendada por varios autores franceses (modificada a nuestro medio)
Cada Dos veces Una vez al No de manera En busca de:
3 meses al ao ao sistemtica. alteraciones del trax,
del estado nutricional,
crecimiento, pubertad
y otras manifestaciones.
Examen fsico. X (el promedio, depender
del estado del paciente)
Exmen ORL X Plipos
Sinusitis
PFR incluye
gasometra X Cuadro obstructivo o
como hipoxemia.
mnimo Hipercapnia. Alt.
cid.bs.
Rayos X trax u otras X Empeoramiento del
determinaciones si evol. clnica cuadro radiogrfico o
imagenolgicas satisfac de otras investigaciones
imagenolgicas
Scanning torcico X Bronquiectasias
US abdominal X Alteraciones hepticas,
de vescula biliar
o pncreas
Ecocardiografa X Sobrecarga derecha
(preferiblemente con Sospecha de
Doppler) hipertensin
pulmonar
Esofagoscopia X Esofagitis,
Vrices esofgicas
Estudio microbiolgico X Flora de expectoracin
o por aspiracin de la
mnimo VA inferiores
y segn (nasofarngeo discutido)
evoluc.
Hemograma
Si Hb dism.:estudio
de anemia X
Ionograma X Cifras bajas de cloro y
sodio
Glucemia, s/t despus Descartar diabetes
de 10 aos de edad X mellitus de la FQ
mnimo (DMFQ)
Examen nutricional X Estado nutricional
mnimo
Dosificacin de
vitaminas y
oligoelementos. X Deficiencias
Examen inmunolgico X Deficiencias
si se necesita inmunolgicas
CFTR normales clonados, en las clulas respirato-
rias. Es la esperanza de un futuro, al parecer no tan
cercano, pues lo que se anunci, en 1993, como rela-
tivamente sencillo, la introduccin de genes norma-
les en las clulas epiteliales respiratorias por medio
de virus o liposomas, ha encontrado dificultades tc-
nicas. Las investigaciones continan y hay espe-
ranzas en que estas se vayan superando con la
utilizacin de nuevos vectores como los rAAV 5 6
(adeno virus asociados recombinados nmeros 5
6), nuevos liposomas u otras tcnicas actualmente
en investigacin.
Actuar sobre la CFTR alterada por medio de tera-
pias diversas: sustituyendo fragmentos de CFTR anor-
mal por fragmentos normales dentro de las clulas;
utilizando fenilbutirato por va bucal (para pacientes
deltaF508 que colocara la CFTR normalmente en
la pared celular) o utilizando algunos amino-glucsidos
(por ejemplo la gentamicina) parenterales en ciertas
mutaciones stop como la G542X.
Actuar sobre la alteracin del transporte de iones o
sobre la secrecin anormal de mucus: por
nebulizaciones de UTP (uridin trifosfato) que esti-
mula el paso del Cl- desde las clulas epiteliales ac-
tuando sobre otros canales de Cl- no dependientes
de la CFTR; nebulizaciones de amiloride que inhibe
la reabsorcin exagerada de Na+ hacia la clulas;
DNasa recombinante inhalada (Pulmozime) que
fraccionara el DNA del mucus en las secreciones
respiratorias y que actualmente parece tener los
mejores resultados en los primeros 5 aos de la vida
de los fibroqusticos; gelsolin que fragmentara la
actina en estas secreciones, milrinone u otras
terapeticas.
Actuar sobre la inflamacin y la infeccin pulmo-nar,
evitndola o tratndola:
Evitar la inflamacin o la infeccin: utilizar
dextrn de alto peso molecular nebulizado, que
parece interferir la adherencia de las
Pseudomonas aeruginosa a las clulas de las
vas areas; pptidos antibacterianos (un plan-
teamiento atractivo para el futuro, pero que ha
tenido dificultades en sus inicios); vacunas con-
tra pseudomonas (en estudio desde hace algu-
nos aos en Europa pero que hasta ahora no ha
cumplido lo esperado aunque las ltimas pare-
cen prometer), vacunas contra los virus respira-
torio sincicial (RSV); ibuprofen como
antinflamatorio y preferiblemente de manera
precoz (en dosis de 20 a 30 mg/kg/dosis, 2 ve-
ces en 24 h, por va bucal, para obtener cifras
en sangre entre 50 a 100 g/mL, aunque ya se
citan reacciones adversas y siempre se debe
utilizar con dosificaciones peridicas en sangre;
utilizar esteroides u otros antiinflamatorios
inhalados o por va bucal.
Tratar de erradicar o disminuir la infeccin o sus
consecuencias: nebulizar: Alfa-1 antitripsina na-
tural o recombinante; aerosoles de antibacteria-
nos ya sea un aminoglucsido como tobramicina
clsica o una especial (T oby) obtenida sin
otros agregados que produzcan irritacin de las
vas areas, aunque hay autores que continan
utilizando la tobramicina clsica de uso parenteral,
pues establecen que no es tan frecuente la irri-
tacin y su costo es menor, u otros antibac-
terianos (colimicina); administrar nuevos
antibacterianos como el meropenem i.v., u otras
medidas.
Actuar contra rganos severamente daados:
transplantes pulmonares que parecen ser la me-
dida que se debe utilizar en pacientes con seve-
ro dao pulmonar, a pesar de un tratamiento
intenso, utilizando parmetros y tcnicas que va-
ran segn los distintos autores y que produce
una supervivencia compatible con las que se ob-
tienen en los transplantes en otras enfermeda-
des pulmonares crnicas y mejora la calidad de
vida durante varios aos en un porcentaje apre-
ciable de pacientes. La mayor dificultad radica
en la falta de rganos donados y que se trata de
obviar con los transplantes de lbulos de perso-
nas vivas, ahora en auge. Tambin se realizan
transplantes de pncreas o de hgado.
Fertilizar in vitro con vulos maternos, utilizan-
do el semen normal de padres FQ con agenesia
bilateral congnita de los conductos deferentes
o por otras tcnicas de inseminacin complicadas.
Varias de las acciones anteriormente enumeradas
ya son una realidad (DNasa recombinante, amiloride,
ibuprofeno, algunos nuevos antibacterianos, transplantes)
pero otras estn restringidas a investigaciones de labo-
ratorio que progresan o estn en fase I o II de investiga-
cin; algunas de ellas parecen ser prometedoras.
Pasemos a las medidas actuales que se debern
utilizar en la mayora de los pacientes FQ:
Medidas contra las manifestaciones del siste-
ma respiratorio. Son sintomticas y sus objetivos estn
encaminados fundamentalmente a:
La limpieza del rbol traqueobronquial de secrecio-
nes espesas, infectadas o no.
Control o supresin de las infecciones.
1040 Tomo III
Medidas para la limpieza del rbol traqueo-
bronquial
La fisioterapia del trax constituye, hasta ahora, la
mejor manera de facilitar la limpieza de las
secreciones, utilizando distintas tcnicas como dre-
naje postural y percusin, muchas veces asociadas
con vibraciones sobre distintos segmentos pulmonares
(sobre todo en nios pequeos), ciclo activo de la
respiracin, drenaje autgeno, drenaje autgeno mo-
dificado, presin espiratoria positiva, presin
espiratoria positiva de alta presin o presin espiratoria
positiva oscilante (aparatos flutters).
La/el fisioterapeuta seleccionar y ensear la tc-
nica ms adecuada segn la edad del paciente, sus
caractersticas y las de sus familiares, revisndolas
peridicamente. Las distintas tcnicas se pueden
rotar hasta encontrar la que mejor convenga al pa-
ciente o se acepte por este; a veces se cambiarn de
tiempo en tiempo, para mantener el inters del nio.
Ninguna otra tcnica ha sido aprobada por la IPG/
FQ (Grupo Internacional para la Fisioterapia en FQ)
cuyos planteamientos son aceptados por la Asocia-
cin Internacional de FQ (ICF[M]A) y a la que
pertenece la CCFQ desde principios de la dcada
del 70.
Han aparecido trabajos en los que se reportan bene-
ficios de masajes a pacientes de 5 a 12 aos de edad,
que disminuyen, segn sus autores, la ansiedad. Tam-
bin se ha recomendado la utilizacin de autohipnosis
en nios mayores o adultos, para disminuir los mo-
mentos de estrs por punciones venosas u otras
situaciones que se producen en la FQ, pero hasta
ahora son necesarios nuevos estudios para ser acep-
tados en la fisioterapia de la FQ. Lo mismo sucede
con la diatermia u otras electroterapias, calor sobre
el trax, magnetoterapia u otras medidas, cuyos be-
neficios no han sido cientficamente comprobados
en pacientes FQ y que nunca deben sustituir a la
fisioterapia.
Muchos recomiendan, mientras se realiza la
fisioterapia, acompaarla con msica o la lectura de
cuentos; la primera medida parece estarse imponiendo
rpidamente.
Los ejercicios fsicos son importantes para mantener
en forma fsica y mental ptima a los pacientes. Son
parte del tratamiento integral en la FQ. No solamen-
te ayudarn a eliminar el mucus, tambin aumentan
la fuerza muscular, mejoran la autoimagen del pa-
ciente y su capacidad para el trabajo y los deportes.
NUNCA sern sustitutos de la fisioterapia del trax y
sern individualizados.
Comprenden entrenamiento de resistencia, ejercicios
para fortalecer la musculatura sobre todo la del trax
y la llamada prensa abdominal, ejercicios de movi-
lizacin del trax, la columna vertebral, cuello y hom-
bros.
Los pacientes desnutridos o graves, con baja satura-
cin arterial de O
2
, no se beneficiarn de los ejerci-
cios para fortalecer la musculatura ni del
entrenamiento de resistencia.
Algunos pacientes presentan broncoespasmo provo-
cado por los ejercicios.
Se recomienda utilizar, previo a la fisioterapia,
broncodilatadores del tipo agonistas beta-2
adrenrgicos de accin corta inhalados, a la misma
dosis y forma que para el asma bronquial. Hay pa-
cientes que presentan disminucin de la Sat.O
2
du-
rante los ejercicios; en ellos se realizarn los
ejercicios con administracin de oxgeno.
Algunos utilizan ejercicios de relajacin, con buenos
resultados.
En todo paciente con FQ de acuerdo con sus carac-
tersticas, excepto los graves, se debe estimular la
realizacin de deportes, sin competiciones, por lo
menos al principio, y de acuerdo con sus posibilida-
des. Nunca los deportes sustituirn a la fisioterapia
Terapia de inhalacin. Se considera hoy un compo-
nente importante en el tratamiento de la FQ, casi
siempre con la fisioterapia del trax, aunque se ha-
brn de tener en cuenta, adems de los medicamen-
tos que se van a utilizar, una serie de caractersticas
al adquirir los equipos nebulizadores. Se podrn utilizar:
Broncodilatadores: en pacientes que presenten
broncoespasmos con la fisioterapia del trax o
con el ejercicio. Se utilizarn beta-2 adrenrgicos
de accin corta inhalados (salbutamol/albuterol)
15 a 20 min antes de la terapia del trax o el
ejercicio y mientras sean necesarios. Nunca
de manera mantenida, pues pueden aumentar las
necesidades calricas basales y/o aumentar la
HRB (hiperreactividad bronquial) si esta existe,
por su utilizacin continuada.
Esteroides inhalados para disminuir la inflama-
cin. Se necesitan varias semanas para ver los
resultados. Habitualmente se utilizarn a conti-
nuacin de la terapia del trax. Un reporte de
1999 estableci que en Europa se utilizaban, en
el 25,5 % de los pacientes investigados y en
Norteamrica en el 11 %. La utilizacion del
cromoglicato disdico o del nedocromil en lugar
de los esteroides no aparece mucho en la litera-
tura revisada y hoy se utilizan poco sin que sus-
tituyan los antiinflamatorios..
Antibiticos administrados por nebulizaciones, 2
a 3 v/24 h, despus de la terapia del trax. Se
han utilizado numerosos antibacterianos. Los que
ltimamente son ms recomiendados son la
colistina (de 1 000 000 a 2 000 000 Us por
nebulizacin) o un aminoglucsido como la
tobramicina o la gentamicina (de 80 a 120 mg
por nebulizacin; la dosis vara segn los auto-
res). Hoy forman parte del tratamiento habitual.
Parece que los antibacterianos inhalados no pro-
ducen resistencia bacteriana apreciable por al-
gn tiempo y evitan o mejoran las infecciones
de las vas areas bajas.
Agentes para disminuir la viscosidad del mucus por
nebulizaciones. Se utilizan antes de la fisioterapia
del trax. Hay diversas preferencias sobre la sus-
tancia que se pueda utilizar: solucin salina
hipertnica 2 v/24 h (discutido), amiloride 4 v/24 h
(segn algunos, preferiblemente con UTP) y
DNasa recombinante (Pulmozime ) 1v/24h; esta
ltima al parecer con buenos resultados durante
algn tiempo, en pacientes seleccionados y utili-
zando alguna de las marcas de nebulizadores re-
comendados por el fabricante. Hoy se recomienda
utilizarla precozmente en nios menores de 5 aos
de edad. Su principal limitante es el costo. Hay
autores que recomiendan la DNasa con Gelsolin.
Nota: La N-acetilcistena por nebulizaciones no se recomienda ac-
tualmente ya que se pueden producir espasmos bronquiales y sus
efectos fluidificantes, por nebulizaciones, no han sido comproba-
dos en trabajos con una buena metodologa cientfica Se pueden
utilizar en lavados bronquiales, que casi ya no se usan excepto en
casos muy graves y sus efectos son muy transitorios y con agrava-
cin a veces inmediata aunque transitoria del cuadro agudo que plan-
te su utilizacin. No hay pruebas cientficas sobre su accin
fluidificante por va bucal, en forma de jarabes u otros preparados
comerciales. Se ha recomendado en pacientes con dolores abdomina-
les, no severos, a repeticin sin causas aparentes y solo por el tiempo
necesario, por va bucal. Los resultados parecen ser satisfactorios.
Medidas para controlar o suprimir las infec-
ciones broncopulmonares
Antibiticos por nebulizaciones, como se expuso an-
teriormente.
Antibacterianos por va i.v. o bucal. Existen 2 ten-
dencias:
Cuando se produce o exacerba una infeccin
pulmonar se tratarn por 2 a 3 (o ms) semanas,
hasta que desaparezcan las manifestaciones cl-
nicas de la infeccin o el cuadro clnico y los
exmenes auxiliares, sobre todo las PFR,
alcancen de nuevo los niveles que tena el pa-
ciente antes de la exacerbacin.
Tratamiento cclico. Consiste en administrar dos o
ms antibacterianos cada 3 meses por 2 a 3 semanas
en pacientes con infeccin crnica por Pseudomonas
aeruginosa, sobre todo con la variedad mucoide (M).
No erradican la infeccin, pero mejorarn el estado
general del paciente y algunos sntomas. Hay quie-
nes tambin establecen que se produce una mejora
de las PFR y que disminuyen las exacerbaciones e
ingresos. Su principal limitante es el costo. Cuando
se produce una infeccin crnica a otras bacterias,
como por ejemplo Staphyloccocus aureus o
Haemphilus influenzae, se recomienda por algu-
nos realizar tambin tratamientos cclicos contra la
bacteria infectante.
Cada vez se insiste ms en la asociacin de Ps.
aeruginosas y Staphyilococcus ureus que debe ser
sospechada, demostrada en diversos medios de cultivos
y tratadas ambas bacterias, a la vez o simultneamente.
Los antibacterianos que se deben utilizar depende-
rn de las bacterias encontradas o sospechadas y su
sensibilidad. Uno de los aspectos ms debatidos en FQ
en los momentos actuales es cmo utilizar los
antibacterianos, pues se plantean distintos factores que
pueden, adversamente, influir sobre ellos: pobre pene-
tracin intracelular de los antibiticos (lo que explicara
en parte la resistencia de algunas bacterias como el H.
influenzae), resultados de sensibilidad diferentes in vivo
e in vitro (que pudiera deberse a la existencia de colo-
nias en biofilms), mejores resultados con el uso simult-
neo de aminoglucsidos y cefaloridinas en lugar de
aisladamente, sin una alta frecuencia de alteraciones
renales, ototxicas o ambas; utilizacin de antibacterianos
en dosis superiores a las utilizadas en nios con otras
afecciones (por la mayor eliminacin renal de los
antibacterianos debido a la CFTR alterada en las clulas
de los tbulis proximales, mayor dificultad del pase de
antibiticos al mucus bronquial en pacientes FQ y/o
metabolizacin heptica alterada de los antibiticos en
la FQ). No obstante todo lo anterior se tendr que con-
tinuar su utilizacin segn consensos y que tratamos de
exponer a continuacin:
En las infecciones agudas. Los antibacterianos
se utilizarn durante 2 semanas o ms, segn la evolu-
cin clnica, de los exmenes complementarios, princi-
palmente las PFR, y de la imagenologa. Deber
mantenerse el tratamiento hasta que los anteriores
parmetros sean semejantes a los que presentaba el
paciente antes de la infeccin. En lactantes se pensar
en Staphylococcus aureus, aunque pueden padecer
1042 Tomo III
infecciones por otras bacterias como Haemophilus
influenzae o Klebsiellas. Lo mismo se establece para
preescolares o escolares. Los Haemophilus influenzae
tipo b parecen no ser frecuentes en nios vacunados,
pero se pueden presentar infecciones por H. influenzae
no tipo b. En pacientes mayores o con manifestaciones
pulmonares moderadas o severas, se pensar inicialmen-
te en Pseudomonas aeruginosas no mucoide, aunque
pueden intervenir otros microorganismos.
Se plantea, por muchos autores, en una infeccin
inicial por Ps. Aeruginosa no mucoide, utilizar
precozmente hasta 3 ciclos de tratamientos, pues se debe
evitar que esta infeccin bacteriana se haga crnica:
Un primer ciclo. Durante 3 semanas: Cipro-floxacina,
10 a 20 mg/kg/dosis, 2 v/da (max. 1,5 g/da), bucal,
ms colistina (1 000 000 de U) o tobramicina o
gentamicina (80 a 120 mg) nebulizada, 2 v/da.
Un segundo ciclo, cuando las pseudomonas son ais-
ladas otra vez, en los 6 meses despus que el pa-
ciente recibi el primer ciclo. Durante 3 semanas:
Ciprofloxacina, 20 mg/kg/dosis, 2v/da (max. 1.5g/da),
bucal, ms colistina: (2 000 000 Us.) o tobramicina
o gentamicina (80 a 120 mg) nebulizada, 2 v/da.
Un tercer ciclo, cuando las pseudomonas son aisla-
das otra vez ms en los 6 meses despus que el pa-
ciente recibi el primer ciclo. Durante 3 a 6 meses:
Ciprofloxacina, 20 mg/kg/dosis, 2v/24h (max. 1,5 g/
da) por va bucal ms uno cualquiera de los 3
antibacterianos (colistina, tobramicina o gentamicina)
inhalados, 2 v/24 h y a la misma dosis que las reco-
mendadas en el ciclo anterior.
Hay autores, debido a la importancia del tratamiento
de las primeras infecciones con la eliminacin de las
bacterias, que utilizan, de comienzo, el tercer ciclo.
En las infecciones crnicas por Ps. Aeruginosa:
se utilizarn ciclos de tratamiento i.v., de 2 a 3 semanas
de duracin, con 2 o ms antibacterianos descritos como
efectivos contra estas bacterias (Cuadro 77.11), cada
3 meses. Si aparece antes de este tiempo una exacerba-
cin, se tratar. Hay autores que plantean igual conduc-
ta de tratamiento cclico, utilizando los antibacterianos
segn la sensibilidad, en infecciones crnicas por otras
bacterias, sobre todo Staphylococcus aureus.
Para Hiby y colaboradores, en pacientes con Ps,
aeruginosa con una significante respuesta de 2 o ms
Cuadro 77.11. Antibacterianos recomendados en FQ. Dosis y vas de administracin
Antibacterianos por dosis (d) Cada
Contra 3 microorganismos nio adultos horas y (va)
frecuentes en FQ
-Estafilococos aureus
cido fusdico 15 a 30 mg/kg 1 a 1,5 g/24 h 8 h(B)
Cloxacilina 25 a 50 mg/ kg 2 a 3 g/24 h 8 h(B)
Cotrimoxazol 25 a 50 mg/ kg 1600 mg/24 h 12 h(B)
(SMZ + TMP) (SMZ) (SMZ)
Claritromicina o azitromicina 10 a 15 mg/ kg 500/1000mg/24h 12h(B)
Rifampicina (excepcional) 10 mg/ kg 600 mg/24 h 12h(B)
-Haemophilus influenzae
Cotrimoxazol Las mismas dosis y vas
Cefalosporina de 3 generacin recomendadas en este cuadro
Macrlidos con otras bacterias
Cloranfenicol 25 mg/kg 2-4 g/24 h 6 h(B
o i.v.)
-Pseudomonas aeruginosa
Ciprofloxacina 20-30 mg/kg 1,5 g/24 h 12h(B)
Tobramicina 10 mg/kg 200/500mg/24h* 12h(i.v.)
Amikacina 10 mg/kg 1 g/24 h(mx.)* 12h(i.v.)
Meropenem 40 mg/kg 2 - 3 g/24 h* 8h(i.v.)
Ceftazidima 200-300 mg/kg 3 - 4 g/24 h 8-12h
Azlocilina 75 mg/kg 9-12 g/24 h (i.v.)
Aztreonam 50-75 mg/kg 9-12 g/24 h 6h(i.v.)
Piperacilina 75 mg/kg 12 g/24 h 6h (i.v.)
Ticarcilina 100-150 mg/kg 15 g/24 h 6h (i.v.)
8h(i.v.)
* (segn funcin renal); h = horas; d. = dosis; B = va bucal; i.v.= va intravenosa.
anticuerpos en sangre, que indicara una infeccin crni-
ca, utiliza, de por vida, cada 3 meses en ciclos de 2 sema-
nas una asociacin de antimicrobianos como sigue a
continuacin:
Ciprofloxacina bucal
ms:
tobramicina i.v. + piperacilina i.v.
o tobramicina i.v. + ceftazidima i.v.
o tobramicina i.v. + aztreonan i.v.
o tobramicina i.v. + meropenem i.v.
y
colistina inhalada
(Segn los daneses, este mtodo, junto con otras medidas (fisioterapia,
enzimas pancreticas y algunas ms) han sido responsables de la
expectativa de vida de ms de 40 aos en el Centro de FQ, Copenhagen.
Este tratamiento es muy caro y no es aceptado en otros pases desa-
rrollados).
En las infecciones crnicas broncopulmonares por
Pseudomonas aeruginosas variedad mucoide (M), que
no se han erradicado hasta el momento y producen una
declinacin en las funciones pulmonares en mayor o
menor proporcin segn cada paciente, juegan papel el
estado nutricional del paciente y las manifestaciones di-
gestivas pancreticas entre otros factores.
En estas infecciones se siguen principalmente 3
tendencias:
Tratamiento cclico cada 3 meses por 2 3 semanas
como se cit anteriormente. Cuando hay una exa-
cerbacin se realizar tratamiento.
Se tratarn solamente las exacerbaciones por 2 a 4
semanas. No se utilizar tratamiento cclico entre ellas.
Utilizacin mantenida por meses, domiciliaria, por va
bucal, de ciprofloxacina (10 a 20 mg/kg/d. 2v/24h) o
macrlidos (claritromicina o azitromicina, bucal,
1v/24 h, entre 250 si < 40 kg de peso o 500 mg si >
40 kg de peso/24 h), ms colistina o un aminoglucsido
inhalados 2v/24 h a la misma dosis anteriormente
descrita. Duracin mxima del TTT: no se sabe, no-
sotros lo hemos utilizado por un ao como mnimo,
con buenos resultados.
En los nios, los antibacterianos, aunque en dosis
elevadas, no sobrepasarn la dosis recomendada para
adultos.
Las exacerbaciones se diagnosticarn frente a una
serie de manifestaciones:
Aumento de la tos.
Astenia.
Anorexia.
Aumento de la cantidad y/o alteraciones en aspecto
de la expectoracin, a veces con sangre.
Fiebre de 38C o ms.
Aumento de la disnea, aparicin de polipnea o au-
mento de la frecuencia respiratoria en relacin con
la polipnea que presentaba el paciente antes del cua-
dro actual.
Nuevos hallazgos a la auscultacin: estertores h-
medos que aumentan o aparecen, con o sin sibilancias.
Disminucin de la tolerancia al ejercicio.
Alteraciones en las heces fecales.
Aparicin de nuevos hallazgos radiogrficos.
Disminucin del VEF-1, en un 10 % o ms del que
tena el paciente antes de la exacerbacin.
Ausentismo escolar o al trabajo.
Prdida de peso mayor de 1 kg o 5 % del peso basal.
La aparicin de varios de estos sntomas o signos
nos har plantear, y tratar rpidamente, una infeccin o
una exacerbacin de la ya existente, utilizando un grupo
de medidas: 2 o ms antibacterianos, por va i.v. (no i.m.,
si no se puede determinar la CMI en sangre) o bucal
para la ciprofoxacina, generalmente acompaados de
nebulizaciones de antibacterianos, aumento de la
fisioterapia en duracin y nmero de veces al da,
oxigenoterapia (casi siempre necesaria), esteroides
sistmicos sobre todo en nios pequeos, medidas
antitrmicas, lquidos preferiblemente por va bucal, jun-
to con otras medidas que ya se utilizaban como la dieta y
las enzimas pancreticas. Para muchos autores las
exacerbaciones se podrn plantear teniendo en cuenta
las manifestaciones clnicas anteriormente citadas, pero
hay otros parmetros de laboratorio que ratifican la po-
sibilidad de una exacerbacin (Cuadro 77.12) y varios
de ellos no solo sirven para plantear las exacerbaciones
sino tambin, al repetirlas evolutivamente, para determi-
nar su intensidad y por cuanto tiempo debe mantenerse
el tratamiento.
Tambin, y sobre todo cuando existen exacerba-
ciones, se deben evitar factores ambientales irritantes
como la contaminacin ambiental, humo de tabaco o ci-
garrillos, pinturas, desinfectantes, insecticidas, perfumes
y otros que puedan aumentar la inflamacin y/o producir
broncoespasmo (en cuyo caso habra que agregar
broncodilatadores agonistas beta-2 adrenrgicos de ac-
cin corta, por nebulizaciones).
NOTA: En los ltimos aos vuelve a surgir el planteamiento de tratar
enrgica y prolongadamente las infecciones iniciales a Staphylococcus
aureus, por la posibilidad que produzcan lesiones que favorezcan las
infecciones posteriores por Pseudomonas aeruginosas; este criterio
no es aceptado por otros. Actualmente hay 2 tendencias: los que man-
tienen por tiempo prolongado los antibacterianos antiestafilocccicos,
alegando prolongar la aparicin de colonizacin secundaria por
Pseudomonas aeruginosa y los otros que se oponen a ello, alegando
que favoreceran la aparicin temprana de otras bacterias que infectan
a pacientes con FQ, sobre todo, Pseudomonas aeruginosa.
1044 Tomo III
Cuadro 77.12. Principales manifestaciones indicadoras de una exacerbacin en la fibrosis qustica
Clnicas:
- Tos nocturna o aumento de la tos en las ltimas 24 a 48 h.
- Expectoracin: aumentada, ms viscosa o purulenta (puede presentar estras de sangre).
- Aumento o aparicin de la disnea y/o polipnea.
- Malestar.
- Disminucin del apetito y del peso.
- Aumento de las deposiciones o alteraciones en su calidad: ms blandas, ms voluminosas, ms numerosas, estetorrea manifiesta o que
aumenta.
- Fiebre de ms de 38 C.
(Para muchos, una o ms de estas, sern suficientes en la prctica)
En expectoracin:
- Aumento de la albmina.
- Aumento de PMN.
- Aumento de elastasas.
En sangre:
- Leucocitosis.
- Aumento de la eritrosedimentacin y/o de la PCR.
- Aumento de la elastasa de los PMN.
Espiromtricos (de acuerdo con parmetros anteriores del paciente):
- Disminucin de la CVF (FVC).
- Disminucin del VEF-1 (FEV-1).
- Disminucin del FEM (PEFR o PEF).
- Disminucin (ms del 40 %) del FEF 25-75.
Gasomtricos:
- Disminucin Sat.O
2
en sangre.
- Disminucin PO
2
en sangre.
En pacientes con FQ con aspergilosis broncopul-
monar alrgica (ABPA), bien documentada, se reco-
mienda la utilizacin de corticoesteroides, por ejemplo
prednisona o prednisolona bucal a 2 mg/kg/24 h, en una
sola dosis diaria, preferiblemente a las 15:00 h, por 6 a
12 meses, disminuyndola despus lentamente. Hay
quienes recomiendan, adems, utilizar ketaconazol bu-
cal (3 a 5 mg/kg/dosis cada 12 a 24 h. Mximo 400 mg/
24 h) o, mejor, itraconazol bucal (2 a 4 mg/kg/dosis
cada 12 a 24 h. Mximo 200 mg/24 h). El hallazgo del
hongo en la expectoracin no es criterio para plantear
ABPA, pues del 20 al 70 % de los pacientes con FQ
pueden presentar aspergilus en ella. Habr que basarse
en varios aspectos: manifestaciones clnicas: que el cua-
dro no responde a los tratamientos antibacterianos habi-
tuales o se agrave, sibilancias, aumento de la
expectoracin (a veces con granulaciones oscuras en
ella), nuevas imgenes radiogrficas, cambiantes o no,
junto con eosinofilia, precipitinas elevadas a aspergilus,
hipergammaglobulinemia, IgE total y/o especfica eleva-
das u otras determinaciones ms sofisticadas. En cua-
dros prolongados pueden aparecer bronquiectasias
centrales y/o fibrosis pulmonar. La frecuencia de ABPA
oscila entre 1 al 10 % en pacientes con FQ. Los cuadros
pueden repetirse en los pacientes que la han padecido.
Medidas contra las manifestaciones de insufi-
ciencia pancretica exgena que conducen a un sn-
drome de malabsorcin y otras alteraciones
pancreticas.
Ms del 85 % de los pacientes con FQ necesitarn
enzimas pancreticas (EP) contra la insuficiencia
pancretica exgena.
Se tendrn en cuenta una serie de recomendaciones:
Las EP se administrarn en forma de polvo, tabletas,
cpsulas, grnulos o mejor, cpsulas con microgr-
nulos recubiertos dentro de ellas, que son relativa-
mente resistentes a la acidez gstrica.
La dosis necesaria ser la que elimine o disminuya
apreciablemente la esteatorrea, el aspecto y/o el n-
mero de las deposiciones por da, con un aumento de
peso satisfactorio del paciente. A veces esto no se
puede obtener de manera completa, por lo que hay
que agregar otros medicamentos.
Hay pacientes en que no se puede suprimir totalmente
la esteatorrea y el aumento progresivo de las EP no
produce ninguna mejora en las deposiciones. A ve-
ces esta situacin se mejora (y hasta se puede dismi-
nuir la cantidad de EP que se utiliza) al agregar
anticidos bucales (que no contengan Ca++ o Mg++)
como el bicarbonato de sodio (5 a 15 g/m
2
de super-
ficie corporal/24 h) o antihistamnicos bloqueadores
de los receptores H2, por va bucal, como cimetidina
(5 mg/kg dosis, 4 a 6 v/24 h) o ranitidina (2 mg/kg/
dosis 2 a 3v/24 h). Se reportan buenos resultados
con omeprazol cuando existen deposiciones altera-
das a pesar de una dosis alta de EP. Otras veces se
agregarn sales biliares o taurina.
No se debe administrar ms de 10 000 U/kg/24 h de
lipasa.
Se evitar administrar las EP con ctricos y gelatinas.
Se podrn administrar con una cucharada de miel,
mermelada o leche. No debe espolvorear las EP so-
bre los alimentos. Los microgrnulos recubiertos con
capa entrica no se masticarn.
Las EP se repartirn con cada comida (d, a y c) en
dosis mayores y en las meriendas (2 a 3 /24 h), en
dosis menores. Cuando el nio va enfrentar una trans-
gresin diettica, como cuando asiste a una fiesta, se
podr agregar una dosis extra.
Se prefiere administrar la dosis de cada comida a su
comienzo de ellas, aunque hay nios que responden
mejor dividiendo la dosis de cada comida en 2 partes,
una se le administrar al comienzo y la otra a la
mitad de ella. En otros, ms raramente, se adminis-
trarn las EP al final de las comidas y pudiera esto
ser debido al paso retardado de las cpsulas o los
microgrnulos al duodeno. Cada paciente presentar
su particularidad. Hay autores que consideran que
la administracin de EP es arte y ciencia; a veces
ms arte que ciencia, lo que quiere decir que no
siempre es fcil, de comienzo, encontrar la dosis y
forma correcta de administrar las enzimas
pancreticas.
Cuando las deposiciones se alteran, despus de estar
mejoradas o controladas, se considerar que hay
que aumentar las dosis de EP, pero investigando an-
tes si hubo una transgresin diettica, hay una infec-
cin o una alteracin en la cantidad de EP
administrada con las comidas.
Hay que advertir que con las EP hay disminucin del
apetito excesivo que el paciente puede haber pre-
sentado antes del tratamiento y/o un olor peculiar en
las heces fecales.
Hay pocos pacientes alrgicos a las EP (por alergia
al cerdo) y habr que cambiar a una EP que no pro-
venga del cerdo. Algunos presentan irritacin de la
mucosa bucal con EP en polvo, lo que no sucede con
la administracin de EP en cpsulas, tabletas o
microgrnulos con cubierta entrica. No se debe ins-
pirar el polvo (irritacin de la mucosa respiratoria con
estornudos, tos u otras manifestaciones).
La DMFQ ser tratada por un endocrinlogo que
debe tener en cuenta la utilizacin de insulina y evitando
una restriccin diettica.
Medidas contra las deficiencias nutricionales
o cmo evitarlas. Se ha comprobado que los pacientes
con una buena nutricin tienen mejor pronstico que
aquellos que no la presentan.
Para una mejor nutricin hay que tener en cuenta
las EP que se van a administrar y su tcnica; un trata-
miento intensivo e individualizado de las manifestacio-
nes respiratorias; la dieta; la administracin de vitaminas
y oligoelementos y el tratamiento de las deficiencias
nutricionales si existieran.
Se debe estimar el estado nutricional del paciente
por medio de diferentes mtodos de valoracin
(antropomtricos, bioqumicos y electrnicos). Aunque
ninguno de los mtodos antropomtricos de valoracin
nutricional son totalmente confiables, es til para la
prctica diaria la utilizacin del ndice nutricional (IN)
que se basa en relacionar el peso (P) y la talla (T) del
paciente (pte) con el P y T promedios (P/T 50 o 50
th
percentile) para su edad y sexo segn las curvas nor-
males de cada pas (en Cuba las del profesor Jordn),
utilizando la frmula:
P pte x T pte. x 100 = IN Normal de 90 a 110 %
P 50 x T 50 Malnutrido < 90 %
Sobrepeso de 111 a 120 %
Obesidad > 120 %
Nota: Habr que tener en cuenta pacientes con marcadas deficien-
cias en el peso y en la talla para su edad y sexo, pues al calcular su
ndice nutricional aparecen falsamente como normales cuando en
realidad son malnutridos y estarn en lo que se ha llamado
homeorrexis. En los ltimos aos se prefieren otros ndices
antropolgicos como el IMC.
En lactantes pequeos con FQ la utilizacin de la
leche materna es lo indicado y debido a la lipasa que
contiene, nos permite no utilizar enzimas pancreticas o
administrarlas en dosis bajas. Nada puede superar la
lactancia materna, pero de no ser posible esta, se podr
utilizar leche de vaca o alguna de las frmulas comer-
ciales maternizadas o ntegras, no semidescremadas,
agregndose, si es necesario, enzimas pancreticas pre-
feriblemente en microgrnulos con cubierta entrica que
se administraran en una cucharadita de la frmula uti-
lizada. En nios sin lactancia materna, la ablactacin se
realizar entre los 3 a 6 meses, aunque hay muchos que
preconizan comenzarla antes. La dieta a otras edades
ser hipercalrica, algo elevada o normal en protenas y
elevada en grasas. Los pacientes con FQ necesitan,
segn la mayora de las publicaciones, entre 25 y 50 %
de caloras por encima de las necesidades de los nios
normales.
1046 Tomo III
Las necesidades calricas en pacientes con FQ
sern (promedio) por 24 h:
Menores de 1 ao de edad = 125 a 150 kcal/kg/24 h.
Mayores de 1 ao de edad = 1500/kcal (necesidades
kcal/da en FQ al ao)
ms 150 kcal por cada ao de edad. O sea:
Al ao de edad = 1 650 kcal/24 h
A los 2 aos = 1 800 kcal/24 h
A los 10aos = 3 000 kcal/24 h
En la adolescencia (10 a 19 a) y en adultos (20 o
ms aos) = 3 000 a 4 000 kcal/ 24 h. Se tendrn en
cuenta diversos factores, como por ejemplo: crecimien-
to y desarrollo, actividad fsica, frecuencia respiratoria
aumentada, fiebre, enfermedad pulmonar crnica de la
FQ y otros factores que aumenten las necesidades ener-
gticas (calricas).
Las caloras diarias se repartirn de la siguiente
forma:
Protenas = 20 % de las caloras
Carbohidratos = 40 % de las caloras
Lpidos = 40 % de las caloras (10 % de s-
tas por cidos grasos esenciales,
incluyendo en estos, de 0,5 al 1 %
de cido docosahexaenoico (DHA)
segn posibilidades.
En la mayora de los pacientes, se conseguir una
buena nutricin a base de una dieta libre, sin restriccin
en grasas, utilizando los alimentos que tenga cada hogar
siempre que estos sean ricos en protenas y caloras.
La dieta total se dividir durante el da en 3 comidas
(desayuno, almuerzo y comida) y 2 a 3 meriendas in-
tercaladas. Los alimentos ms recomendados sern
carnes rojas y pescado fresco, huevo, leche (alrededor
de 500 mL/24 h), queso (excepto queso crema), almido-
nes (una racin diaria), azcares y dulces sin restriccio-
nes al igual que las frutas y los vegetales. De acuerdo
con la tolerancia se agregarn papas fritas, pan con
mantequilla o margarina, helados, cremas y pastelera.
Se cocinarn los alimentos con grasas vegetales como
aceite de girasol, de oliva, de man, u otros.
Los triglicridos de cadena media han perdido la
importancia de aos atrs y son utilizados hoy por pocos
autores o en casos especiales. Para muchos, los prepa-
rados comerciales para reforzar la dieta se utilizarn
cuando esta no se pueda cumplir y nunca para sustituir
una dieta natural libre, recomendada para la FQ, rica en
caloras y grasas.
La administracin de cidos grasos esenciales,
poliinsaturados, pueden ser suministrados, en parte, por
aceites vegetales en la alimentacin, utilizando la va
transcutnea por iontoforesis o aplicndolos sobre la piel
de las extremidades, 2 veces por da cuando exista o se
sospeche una deficiencia de ellos.
Es de gran importancia la vigilancia del aumento
de la esteatorrea o la aparicin de otras manifestaciones
como el sndrome de obstruccin intestinal distal (SOID)
que algunos lo achacan, entre otras causas, al aumento
de la grasa y/o a dosis insuficientes de enzimas
pancreticas.
En aquellos pacientes en que el aumento de peso
es muy poco o est detenido de manera mantenida se
plantea la utilizacin, durante pocos meses, de alimenta-
cin por sonda nasogstrica nocturna con el aporte con-
tinuo, gota a gota, mientras el nio duerme, de algunos
preparados comerciales. En pacientes con detencin
mantenida del peso se plantea alimentacin por
gastrostoma o gastroyeyunostoma por 2 a 3 meses, pero
ser un procedimiento poco frecuente y menos an la
alimentacin parenteral, que se utilizar excepcional-
mente.
La administracin rutinaria de vitaminas es discuti-
da si la dieta es adecuada y si se utilizan enzimas
pancreticas cuando hay IP. Algunos plantean que en
FQ las necesidades de vitaminas liposolubles (ADEK)
son alrededor del doble de las necesidades normales
recomendada para la edad. En pacientes malnutridos
ser conveniente administrar: vitamina A: 5000 UI/da
(3 UI= 1 g de retinol) y vitamina D 800 UI/da
(40 UI=1 g)), aunque el raquitismo exgeno es ex-
cepcional en la FQ. Algunos informes establecen que la
adicin de beta carotenos (1 mg/kg/24 h/ 3 meses; mxi-
mo 50 mg/24 h) en la dieta es efectiva en la FQ para
disminuir los marcadores de la inflamacin como el
malondialdehido en sangre, pero se necesitan ms estu-
dios para comprobar que sea un suplemento til en la
dieta de la FQ. Con respecto a la vitamina E sus niveles
sricos pueden ser bajos y aunque raramente se produ-
cen manifestaciones clnicas (anemia hemoltica o
acrodermatitis enteroptica en lactantes y alteraciones
neurolgicas en nios de ms edad) se recomienda ad-
ministrar la vitamina E en dosis diaria de 100 a 400 UI
(1UI= 1mg) por boca y segn la edad. Es conveniente
administrar la vitamina K, 2 veces por semana, por va
bucal, a pacientes con afeccin heptica o cuando hay
utilizacin de antibiticos de manera prolongada. Para
muchos no es necesario utilizar las vitaminas
hidrosolubles como las del complejo B o la C si la dieta
es normal, aunque otros recomiendan duplicar las dosis
diarias recomendadas. Hay quienes plantean utilizar vi-
tamina C 500 mg por da contra el estrs oxidativo, lo
que no es aprobado por muchos, pues aumentara la aci-
dez gstrica que pudiera dificultar la accin de las enzimas
pancreticas en el duodeno.
Con respecto a los minerales hay quienes plantean
que la utilizacin de calcio (500 mg/24 h) es importante
cuando la densidad mineral sea (DMO) est disminui-
da, para evitar la osteopenia o en su fase ms avanzada,
la osteoporosis (en donde se administrara 1000 mg/da),
pero con una buena dieta, incluyendo 500 mL de leche
de vaca diaria, se aportarn las necesidades de Ca++
normales.
Los aportes de oligoelementos recomendados son:
Fe elemental: bucal: no suplementar (se ha descri-
to hemosiderosis heptica por su uso). Solo se adminis-
trar cuando exista un dficit de Fe demostrado por un
ndice de saturacin, ferritina srica, protoporfirina
eritrocitaria disminuidas u otras determinaciones. No se
debe confiar en la determinacin del Fe srico para in-
vestigar deficiencia de hierro.
Zn elemental: 10 a 15 mg/da, bucal. Por perodos
no mayores de 2 a 3 meses y en pacientes con
malnutricin o dficit de vitamina A.
Cu: no est decidido su aporte. Algunos recomien-
dan 2 mg de Cu elemental, bucal en osteoporosis rebel-
des y por cortos perodos.
Se: no aportar. Se ha reportado que con prepara-
dos de EP en grnulos con cubierta entrica no es
necesario su aporte, pues ya estas contienen selenio en
la cubierta. Hay autores que recomiendan utilizar diaria-
mente 0,2 mg de Se elemental, por va bucal, en pacien-
tes con afectacin heptica y que previene la cirrosis.
Se necesitan ms investigaciones al respecto.
Siempre hay que tener en cuenta que los proble-
mas nutricionales sern secundarios a:
Insuficiencia pancretica exgena.
Pobre ingestin de nutrientes en pacientes con evo-
lucin desfavorable, sobre todo con enfermedad
pulmonar Crnica de la FQ.
Aumento de las necesidades calricas diarias resul-
tante de la polipnea, fiebre y otras manifestaciones
de una exacerbacin infecciosa pulmonar que se
acompaa de anorexia, en donde parecen jugar pa-
pel la IL-1, la IL-6 y el FNT-alfa (factor de necrosis
tumoral alfa) y que parecen ser responsables de la
caquexia en casos avanzados.
Diabetes mellitus de la FQ no adecuadamente trata-
da o hepatopata severa.
En la adolescencia, sobre todo en el sexo femenino,
por la preferencia de alimentos hipocalricos debido
a costumbres estticas de sus compaeras.
Cuando se indica la dieta hay que comprobar que
sea adecuadamente ofrecida e ingerida totalmente. Se
realizar un interrogatorio adecuado sobre la cantidad y
calidad de los alimentos suministrados al paciente. El
nutrilogo y la (el) dietista del grupo mdico jugarn un
papel fundamental en la educacin del paciente y sus
familiares, en particular cmo balancear la dieta indica-
da y su presentacin. La enfermera de la atencin pri-
maria puede ser de gran ayuda. Hay publicaciones que
parecen demostrar una gran importancia de la interven-
cin nutricional o apoyo sicolgico en la nutricin de los
pacientes. Sucede con frecuencia en nuestro pas, que
los familiares, ansiosos de que el nio ingiera todos los
alimentos, primeramente con ofrecimientos y cuando, ms
tarde o ms temprano, esto fracasa, lo obligan, a veces
con amenazas, peleas o hasta problemas familiares, por
lo que se crea un ambiente inapropiado durante las co-
midas que llega a ser un acto desagradable y se produce
ms anorexia. Aqu es importante la intervencin
nutricional por el siclogo o el siquiatra, teniendo a ve-
ces que suprimirse la hostilidad de paciente/familiares
hacia estos colegas por concepciones errneas previas.
Medidas contra las manifestaciones gastro-in-
testinales o hepatobiliares. En el tratamiento de pa-
cientes con afectacin heptica y colestasis, la utilizacin
del cido ursodeoxiclico (AUDC o URSO) parece ser
efectivo, entre ms temprano se utilice, a la dosis de 10
a 20 mg/kg/24 h por va bucal. No se conocen sus efec-
tos en la prevencin de la enfermedad heptica y no es
efectivo cuando la cirrosis heptica est ya presente.
Hay quienes lo utilizan con taurina (30 mg/kg/24 h) pero
la mayora asocian esta al AUDC solamente cuando
existe malabsorcin intestinal acompaante.
Cuando el paciente presenta dolores abdominales
a repeticin, sin un cuadro definido de SOID, que puede
ser debido a varias causas, despus de descartar com-
plicaciones agudas de la FQ, se recomienda la adminis-
tracin de N-acetilcistena 250 a 500 mg, por va bucal,
2 a 3 veces al da, adems de determinar que las dosis
de EP y la dieta sean adecuadas. De continuar los cua-
dros dolorosos se reinvestigarn: ulcus duodenal,
colecistitis, pancreatitis a repeticin y otras causas de
dolores abdominales recurrentes en pacientes con FQ.
1048 Tomo III
Hay pacientes que presentan constipacin. La ad-
ministracin de laxantes est proscrita por muchos, que
plantean que pueden ser una de las causas que colabora
con la aparicin de colonopata fibrosante de la FQ, en
cuya causa principal se cita el exceso de lipasa por altas
dosis administradas de EP. Tambin el exceso de EP
puede producir constipacin. Se tratar con aumento de
lquidos, ejercicios fsicos sobre todo abdominales de
acuerdo con la tolerancia del paciente y aumentando los
alimentos ricos en fibra vegetal. Hay quienes recomien-
dan agregar medicamentos a base de S. boulardi o
lactulosa (10 a 40 mL/24 h, repartidos con los alimen-
tos) con buenos resultados.
Clsicamente se describe un apetito exagerado en
pacientes con FQ y no siempre sucede as, presentando
anorexia principalmente en pacientes con enfermedad
pulmonar crnica de la FQ moderada o sobre todo se-
vera, con lesiones hepticas, con una infeccin o exa-
cerbacin de la infeccin crnica que ya exista. A veces,
pudiera estar la anorexia relacionada con malos hbitos
dietticos que habrn que modificar con intervencin
nutricional o apoyo sicolgico. Las vitaminas en altas
dosis o los preparados antianorxicos carecen de valor.
Existen varios estudios en que se recomienda la utiliza-
cin de acetato de megestrol en pacientes anorxicos y
con mala evolucin nutricional, pero se recomienda ms
investigaciones para su uso generalizado. Hay pacien-
tes que presentan retardo del vaciamiento gstrico que
pudiera ser causa de anorexia, debiendo ser remitidos a
un gastroenterlogo con experiencia en FQ para la utili-
zacin de procinticos y otras medidas.
El SOID se tratar con hidratacin parenteral, sus-
pensin transitoria de la va bucal, administracin por
sonda nasogstrica de EP, de gastrografina junto con
enemas de dicho contraste o las frmulas de solucin de
Bohm o solucin de polyethylene-glycol-electrolyte, 20
a 40 ml/kg en una hora por va bucal o sonda nasogstrica
o la formula Golytely por enemas evacuantes.
Medidas que hay que tener en cuenta sobre pro-
blemas sicosociales e interrelacin paciente-familia
y grupo mdico (P/F y G/M).
Constituyen uno de los aspectos ms importantes
en el tratamiento de la FQ. Son mltiples las preocupa-
ciones y necesidades sicosociales de cada uno de los
pacientes y sus familiares, adems de las que se pre-
sentan en forma colectiva. En todas las consultas sern
revisadas por el mdico principal, teniendo una partici-
pacin importante el siclogo o siquiatra y el socilogo o
visitador social. Es de gran importancia la ayuda del
mdico y la enfermera de la familia.
Son relativamente pocos los estudios sicosociales,
econmicos y de otros aspectos relacionados con la
FQ. Cada da los problemas que se deben tener en cuenta
son mayores y tan variados, que es imposible detallarlos
en este captulo. Pudiramos citarlos, dividindolos en
varias fases:
Fase inicial que sigue al diagnstico.
Fase durante los primeros 3 4 aos que siguen al
diagnstico.
Fase entre los 5 a 9 aos de edad.
Fase de la adolescencia.
Fase cuando el paciente con FQ llega a la adultez.
Fase cuando est prximo un desenlace fatal.
En la fase inicial que sigue al diagnstico habr
que tener en cuenta las ansiedades, confusiones, senti-
mientos de culpabilidad y el cambio de vida intenso que
se producir en la familia, entre otros aspectos.
En la fase durante los primeros 3 a 4 aos que
siguen al diagnstico se presentarn problemas nuevos
y diarios segn el nivel sociocultural y econmico de la
familia. Una parte importante de esta fase lo constitui-
r: la adaptacin a una nueva vida para el paciente y
familiares, las hospitalizaciones, el tiempo dedicado al
tratamiento, la dependencia del paciente en los familia-
res, el abandono o el cumplimiento irregular del trata-
miento. Perodos de rechazo al diagnstico, ansiedad,
depresin y euforia que se pueden presentar en cual-
quier momento de la enfermedad, pero sobre todo en
esta fase. Tambin se pueden presentar celos por parte
de los hermanos.
En la fase de los 5 a 9 aos de edad, cuando el
paciente fue diagnosticado a edades tempranas, adems
de los problemas que haya tenido desde entonces, se
agregarn los que implican la asistencia a la escuela en
que el nio sale de su medio familiar y en donde juega un
papel importante el (la) maestro (a) y sus auxiliares. Se
ha encontrado que de una manera general la FQ no afec-
ta la inteligencia y que estos nios inclusive tienen una
inteligencia normal superior o a veces ms que normal.
Esto, unido a las faltas de asistencia escolar por ingre-
sos o cuadros de exacerbaciones atendidos en el hogar
u hospital y reiteradas asistencias a consultas, pueden
ser causa de problemas emocionales y conflictos, tanto
en la escuela como en el hogar.
La fase de la adolescencia, difcil en todo nio
sano cuando surge la contradiccin en que desea
independizarse de los familiares cuando es todava de-
pendiente de ellos econmicamente o en otros aspectos,
resulta an ms difcil en pacientes con afecciones cr-
nicas y la FQ no es una excepcin. En esta etapa se
presentan problemas, a veces severos, en el adelanto
escolar, con la familia y con el cumplimiento del trata-
miento, sobre todo de la fisioterapia. Otro problema
frecuente es el deseo de ser aceptado por sus amigos y
la asistencia a eventos sociales sin los familiares. Esta
es una de las fases ms complicadas en la FQ.
La fase de adultez implica la posibilidad de nuevos
problemas derivados del trabajo, matrimonio, la sexuali-
dad y la reproduccin, problemas econmicos y otros
que podrn agravar ms an los problemas no total-
mente resueltos desde las fases anteriores. El traspaso
de un paciente de un hospital peditrico a uno de adultos
constituye uno de los aspectos ms difciles en el trata-
miento de la FQ y que es abordado de diferentes mane-
ras segn los distintos pases y an en un mismo pas.
Hay quienes consideran que se debe comenzar a abor-
dar este aspecto desde los primeros momentos, cuando
se diagnostica la afeccin, pero muchos consideran que
el perodo de traspaso est ms indicado en la adoles-
cencia y durar alrededor de 2 aos. Siempre se debe
tener en cuenta las opiniones, las dudas, los temores y
las ansiedades de los pacientes y los familiares. No hay
un consenso sobre este importante aspecto de la FQ.
En la fase cuando es prximo un desenlace fatal
se debe tener en cuenta esta eventualidad y ser asumida
por el grupo mdico (G/M ) en particular por el siclogo
y/o siquiatra, que ayudar al paciente y sus familiares.
Se debe dedicar un prrafo aparte a los problemas
resultantes de la separacin o divorcio de los padres y,
aunque se ha publicado que esta posibilidad no es mayor
en las familias de pacientes con FQ, hay que tenerlo en
cuenta y ayudar a afrontarlo si se presenta. Igualmente
son importantes en cualquier poca de la vida los pro-
blemas surgidos por el fallecimiento de un hermano, de
otro familiar o de un amigo con FQ.
Hemos citado solo algunos de los problemas que
se pueden presentar en la vida de la familia y pacientes
que tendrn que ser previstos y en los cuales participar
el grupo mdico, en particular el siclogo, muchas veces
el siquiatra, la enfermera, el socilogo y el trabajador
social para lograr la mejor calidad de vida posible.
La interrelacin paciente-familia/grupo mdico (PF/
GM) presenta un aspecto importante: la forma y calidad
del conocimiento que se debe suministrar. Aunque el
grupo mdico sigue siendo el que aporta la mayor parte
de los conocimientos a familiares y pacientes con FQ,
estos acuden a otras fuentes que van desde impresos
como libros, folletos, peridicos y revistas, audiovisuales
(radio, TV), intercambio con otros pacientes o familia-
res y hasta Internet. Ya no estamos en la poca en que
los P/F eran pasivos, ahora ocupan, con toda razn, el
centro de la FQ de una manera activa, pidiendo infor-
macin y que se tengan en cuenta sus preocupaciones y
opiniones. Sin embargo, no siempre son bien informa-
dos u orientados ni se establece una estrecha relacin
PF/GM, que debe ir ms all de la consulta u hospital.
Lo importante no es la cantidad de informacin que re-
ciban, sino la calidad. Al diagnstico, se debe limitar la
informacin, en trminos comprensibles, a los aspectos
bsicos de la FQ y su tratamiento. Posteriormente, y de
manera progresiva, se aportarn nuevos conocimientos
y habilidades de acuerdo con las particularidades
sicobiosociales del grupo P/F. El G/M no se limitar a
informar, tambin debe ayudar a producir cambios en la
forma de pensar y en el estilo de vida de P/F. Estos
ltimos, muchas veces se quejan que no se les dedica
tiempo suficiente por el G/M, que se les suministra in-
formaciones contradictorias, que no se les informa so-
bre el tratamiento de forma adecuada y que se les dan
evasivas a sus planteamientos. La educacin debe ser
honesta, individualizada, til, actualizada, confiable y de
fcil adquisicin. La relacin siempre tiene que tener en
cuenta el respeto mutuo entre los dos grupos, P/F y G/
M. Se deben estimular las reuniones entre grupos de P/
F nacionales e internacionales y si es posible la forma-
cin de asociaciones.
Se hace hincapi en la importancia de que exista
una estrecha relacin armnica y respetuosa entre los
pacientes, sus padres y el personal mdico.
Es importante el que las (los) maestras (os), auxi-
liares docentes o cualquier personal en contacto con
pacientes con FQ tengan conocimientos sobre la afec-
cin por diversos medios, entre ellos folletos. Cada vez
es ms importante la participacin del personal docente
en la ayuda a combatir la fibrosis qustica.
Un aspecto muy importante es evitar el contacto
de pacientes FQ con Ps. aeruginosa y sobre todo, con
Burkholderias cepacia entre ellos y con pacientes sin
estas bacterias. Aunque no hay un concenso absoluto
sobre esto, la mayora de las publicaciones estn de
acuerdo con evitar estos contactos. Constituye un pro-
blema muy difcil de afrontar pero, desgraciadamente,
se tiene que tener en cuenta, sobre todo en las consul-
tas, hospitales, campamentos de recreo, reuniones cien-
tficas o sociales. Est demostrada, sin dudas, la
transmisin, entre pacientes o por contactos con objetos
de pacientes, con estas bacterias o por el uso comn de
lavabos, baos y artculos de uso personal para aseo.
En muchos pases desarrollados estn mdicamente pro-
hibidos estos contactos, inclusive el mdico de asisten-
cia debe emitir un certificado oficial de que el paciente
no presenta dichas bacterias para su asistencia a even-
tos cientficos o sociales, campos de recreo, etc. En esto
1050 Tomo III
no se incluyen los nios sanos en contacto con pa-
cientes FQ portadores de las bacterias citadas; en aque-
llos no se producen una infeccin pulmonar crnica.
Considero que uno de los planteamientos ms equi-
librados es el del Grupo para la Prevencin de la Infec-
cin de la Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido que
seala la importancia de mantener la higiene y la super-
visin microbiolgica regular en los pacientes con FQ y
establece los datos a favor (segn la mayora de los tra-
bajos por ellos revisados) o en contra de la segregacin
de los pacientes con FQ. Como aclara el profesor
Littlewood, al hacer comentarios sobre esos plantea-
mientos, es obvia la recomendacin de separar los pa-
cientes con cepas altamente transmisibles de
Psedomunas aeruginosa, de aquellos que no tengan
ninguna colonizacin o infeccin por estas bacterias e
inclusive la separacin de los primeros de los pacientes
con infecciones por otras cepas corrientes de Ps.
Aeruginosa. Seala que aunque existen publicaciones
en que reportan no evidencias de transmisin en hospi-
tales pequeos o que establecen que la transmisin es
baja, que adems muchos pacientes adquieren las
Pseudomonas aeruginosa a edades tempranas y fue-
ra de los hospitales; y aunque no puede ser obligatoria la
segregacin, es una sensible precaution (palabras tex-
tuales que pudieran traducirse como precaucin que se
debe tener en cuenta, preocupacin lgica). Ms ade-
lante seala Littlwood que la manera de saber si una
cepa es altamente transmisible o no, es por medio de
estudios genticos especiales en las bacterias como es
la tcnica de la huella genmica y determinando la
existencia de estas bacterias as investigadas en los con-
tactos para poder establecer su grado de transmisibilidad.
En el Reino Unido hay 2 laboratorios para responder a
esta importante interrogante y que los mdicos, el resto
del personal hospitalario y cada paciente deben estar al
tanto de estos tipos de bacterias as investigadas. Ade-
ms, en otros pases desarrollados tambin se tiene este
cuidado en hospitales y consultas externas y cita a Ca-
nad y USA. Hemos encontrado trabajos de otros pa-
ses como Suecia, Suiza, Francia e incluso a Dinamarca
en que se separan los pacientes con FQ. Hay quienes
son ms estrictos y separan a los pacientes en el hospi-
tal y en las consultas externas en 4 grupos (pacientes
con Ps. aeruginosas mucoides, pacientes con Ps.
aeruginosa. no M, pacientes sin Ps. Aeruginosa y pa-
cientes con Burkholderias cepacia). La opinin ma-
yoritaria es sobre la separacin no solamente en
hospitales y consultas externas, sino tambin en centros
de recreos y congresos. En lo que respecta a las activi-
dades sociales dependern de la edad de los pacientes,
del tipo y lugar del contacto, estado de comprensin del
problema por los pacientes y familiares, lo que depende-
r en parte del estado sociocultural de ellos.
El grupo mdico (G/P) sealar el problema que
ser colectivo, de percepcin, de nivel sociocultural y
hasta filosfico, evitando estimular los contactos. Al
hacer el planteamiento, recomendando que los pacien-
tes FQ infectados no se pongan en contacto con pa-
cientes con FQ que no estn infectados por
Ps.aeruginosa, M o no, y sobre todo en lo que respec-
ta a la B. cepacia, se debe ser muy cuidadoso en los
planteamientos. Despus de leer las publicaciones
al respecto y si usted tuviera un familiar con FQ no
colonizado, lo pondra en contacto con otro paciente
colonizado o infectado? Si fuera padre o madre de un
paciente infectado por las bacterias antes menciona-
das, le gustara que le dijeran que su hijo puede ser
peligroso y que sea segregado? La cuestin no puede
ser resuelta por decreto ni por la fuerza, solo por la
educacin, la comprensin y un acuerdo entre los dos
grupos P/F y G/M. El hacer caso omiso del problema,
estimular o no evitar el contacto en lo posible, es faltar
a aquella regla de que el Grupo Mdico debe evitar
todo lo que pueda ser daino al paciente.
Desde hace algn tiempo se han establecido una
serie de cuidados que deben de ponerse en prctica
para evitar o alargar la colonizacin o la infeccin en
pacientes con FQ por Pseudomonas aeruginosa: hi-
giene mxima posible en el hogar y otros lugares a don-
de asiste el paciente, desinfeccin extrema y repetida
de lavabos, duchas y otros lugares que se puedan con-
taminar con desechos de humanos o animales. Los ar-
tculos de aseo y para alimentos, deben ser individuales
y bien higienizados despus de su uso. Los pomos o
picaportes de las puertas sern reiteradamente limpia-
dos y sobre todo, el lavado escrupuloso frecuente de
las manos de los pacientes y familiares y del personal
mdico, con jabn, agua limpia, toallas desechables. Los
artculos de limpieza o de tocador estarn
individualizados. Ya se citaron anteriormente los cuida-
dos en consultas, hospitales y que se harn extensivos
a campamentos de recreacin y reuniones sociales (en
estas ltimas la edad de los pacientes ser importan-
te). En cuanto se refiere a la transmisin de
Burkholderia cepacia las medidas sern extremas;
se recomienda por todos la segregacin; algunos lle-
gan a recomendar la utilizacin de guantes, batas sani-
tarias y hasta tapabocas, aunque en lugar de estos
ltimos aditamentos muchos recomiendan los lavados
de las manos repetidos y adecuados.
Utilizacin de sal comn en la dieta y ofrecer
lquidos abundantes. Esto es importante en Cuba, en
que el nio puede tener una sudacin aumentada, sobre
todo en el verano, con prdidas de cloruro de sodio, que
podrn conducirlo a distintos cuadros de deplecin sali-
na. Se recomienda agregar sal comn sobre todo en el
verano, repartida en las distintas comidas y en dosis m-
nima segn la edad: de 1 g/da en lactantes (1/4 de
cucharadita de 5 mL), de 2 a 3 g en preescolares (1/2
cucharadita) y de 4 g en escolares (1 cucharadita), aun-
que esto variar segn los pacientes. La preparacin de
papelillos de sal comn, con las subdosis individuales,
separadas que se van a utilizar por da, es una medida
prctica. Cuando exista una complicacin cardaca no
se administrar sal de la manera habitual; se deber in-
dicar las dosis de acuerdo con cada paciente.
La administracin de lquidos en forma de agua en
abundancia, o mejor leche, batidos o jugos, constituye
un aspecto importante. Se evitar el uso indiscriminado
de refrescos comerciales que, si bien aportan lquidos,
son pobres en caloras y contienen con frecuencia agre-
gados sintticos (saborizantes, colorantes) sin ningn
valor nutritivo, y para algunos hasta peligrosos.
Otras medidas. Se recomienda utilizar en Cuba el
Programa Nacional de Inmunizaciones planteado por el
Ministerio de Salud Pblica.
Se debe administrar la vacuna correspondiente
contra la influenza cuando se prev, exista una epidemia
de dicha afeccin o mejor, anualmente, como se est
realizando en nuestro pas.
Las intervenciones quirrgicas menores se reali-
zarn con anestesia local y de acuerdo con el estado del
paciente. Aunque para los plipos nasales se ha reco-
mendado la utilizacin local de corticosteroides, muchas
veces tendrn que realizarse polipectomas por el es-
pecialista en ORL, a veces repetidas.
Las intervenciones quirrgicas mayores electivas
(por ejemplo, herniorrafia) sobre todo en aquellos pa-
cientes con cierto grado de lesin pulmonar, deben ser
precedidas por 2 o ms semanas de tratamiento inten-
sivo sobre el sistema respiratorio, en particular de
fisioterapia, una dieta bien balanceada y teniendo en
cuenta el estado nutricional.
En las intervenciones quirrgicas de urgencia, la
anestesia general debe ser utilizada por el menor tiempo
posible y realizar al paciente una aspiracin traqueobron-
quial amplia antes de retirar la intubacin. Posteriormente
se comenzar lo ms pronto posible la fisioterapia del
trax para evitar la obstruccin bronquial por
secreciones. Hay quienes adems, recomiendan la utili-
zacin de antibacterianos i.v., segn la bacteria que co-
lonice o infecte al paciente, comenzando el da de la
intervencin y continundola despus segn la evolucin,
por 1 a 2 semanas.
Con respecto al embarazo y parto, aunque se ha
planteado que hay una disminucin de posibilidades de
embarazo en muchas mujeres con FQ por alteraciones
en el mucus del cuello uterino y/o alteraciones del pH
vaginal, son cada vez ms las pacientes que presentan
embarazos. Solo la pareja deber tomar la decisin final
de continuar el embarazo o no, segn razones
socioculturales, filosficas, religiosas, el estado clnico
de la paciente, estudios genticos y otras. Las dificulta-
des deben ser expuestas por el G/M sin hacer sugeren-
cia alguna sobre la conducta que debe seguir y el genetista
les reordar el consejo gentico. En las pacientes con
pocas lesiones broncopulmonares, el embarazo y el par-
to podrn ser afrontados sin mayores problemas. En las
pacientes con lesiones moderadas o severas se les de-
ben exponer las posibilidades de que se produzca un
deterioro, ms o menos severo, de la funcin pulmonar,
pero debe ser respetada, en primer lugar, la decisin de
la pareja.
La orientacin profesional se debe comenzar des-
de nio para evitar las profesiones o empleos que recla-
men una labor fsica intensa, as como los
extremadamente sedentarios o agotadores, al igual que
aquellos trabajos en que el paciente tenga una alta expo-
sicin a infecciones respiratorias, cambios extremos de
temperatura, polvos, vapores y otros irritantes. Sin em-
bargo, este consejo ser individualizado para cada pa-
ciente y conocemos de pacientes con FQ que son
excelentes mdicos, enfermeras, pintores o con otras
profesiones o empleos que muchas veces no seramos
capaces de recomendar.
La utilizacin de corticoesteroides por va bucal de
manera mantenida para evitar o atenuar la inflamacin
crnica, en estos momentos, parece no ser lo indicado
por los resultados adversos (hipertensin, catarata,
hiperglucemia) encontrados hace pocos aos en un es-
tudio multicntrico realizado en Norteamrica. La utili-
zacin de corticosteroides, por va bucal o parenteral,
est limitada a pacientes con asma bronquial y FQ que
no responden inicialmente a los broncodilatadores y a
otras medidas o aquellos pacientes con aspergilosis
broncopulmonar alrgica (ABPA). Hay lactantes con
FQ que presentan cuadros severos de obstruccin bron-
quial difusa aguda en donde estarn indicados los
esteroides junto con medidas como oxgeno, antibac-
terianos y la fisioterapia del trax entre otras.
La administracin de oxgeno se utilizar en las
exacerbaciones agudas de las infecciones crnicas o en
las neumonas o bronconeumonas agudas. En los
pacientes con insuficiencia respiratoria crnica se podr
1052 Tomo III
utilizar la oxigenoterapia, por indicacin mdica estric-
ta. Tambin se indicar oxgeno cuando presenten
desaturacin arterial durante el sueo, la fisioterapia o
con los ejercicios.
La administracin en el domicilio de antibiticos i.v.
por catteres a pacientes cuando presentan exacerba-
ciones o cuando son utilizados en ciclos, es una medida
valiosa. En nuestro pas se est utilizando segn un gru-
po de medidas aprobadas por el MINSAP. Aunque al-
gunos sealan que se pueden presentar problemas, las
ventajas parecen ser mayores que las desventajas, si se
utilizan en F/P convenientemente entrenados y sobre todo
cuando se les suministra todo lo necesario por un centro
mdico, ya esterilizado y equipos por separado para cada
administracin. Encuestas a pacientes adultos no han
encontrado una opinin mayoritaria: una parte estn a
favor y otra parte en contra.
Es importante discutir con los adolescentes con FQ,
o mejor desde antes, sobre la esterilidad masculina (a la
edad adecuada se deben realizar espermatogramas) y
se debe aclarar al paciente que en la FQ la sexualidad y
el vigor sexual no se afectan y que su vida sexual puede
ser normal (aunque las lesiones broncopulmonares de
cierta severidad constituirn una limitante).
Conocimiento de cundo el paciente presenta
una infeccin broncopulmonar o una exacerbacin
para actuar sobre ella precozmente. Uno de los as-
pectos ms importante en el diagnstico precoz de una
infeccin broncopulmonar o una exacerbacin de lo EP
de FQ, que debe ser conocido por los familiares y el
paciente, para contactar a su mdico y comenzar rpi-
damente un tratamiento temprano y enrgico.
Aumento de la tos.
Astenia.
Anorexia.
Aumento de la cantidad y/o alteraciones en aspecto
de la expectoracin, a veces con sangre.
Fiebre de 38C o ms.
Aumento de la disnea, aparicin de polipnea o au-
mento de la frecuencia respiratoria en relacin con
la polipnea que presentaba el paciente antes del cua-
dro actual.
Disminucin de la tolerancia al ejercicio.
Alteraciones en las heces fecales.
Prdida de peso mayor de 1 kg o 5 % del peso basal.
Bibliografa
Abreu e Silva F, Dodge JA. GUIDELINES FOR THE
DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF CYSTIC
FIBROSIS. World Health Organization Human Genetics
Programmeanthe International Cystic Fibrosis
(Mucoviscidosis) Association. WHO-ICF(M)A Document;
Geneva, Switzerland 1996. Document WHO/HGN/
ICF(M)A/GL/96.2 1996.
Archivist. Manose binding lectin. Arch Dis Child 2001;
85:201.
Atlas AB, Orenstein SR, Orenstein DM. Pancretitis in young
children with cystic fibrosis. J Pediatr 1992; 120: 756-759.
Augartin A, Shiloviech H, Doolman R,.Aviram M, Akons H, et al.
Serum lipasa levels as a diagnostic marker in CF patients with
normal or borderline sweat test. Pediatr Pulmonol 2000; 30:
320-323.
Association Francaise de Lutte contre la Mucoviscidose (Desde el
2001, Vaincre la MUCOVISCIDOSE). Departament Medical.
Informaciones y Consejos para el tratamiento de la
Mucoviscidosis o Fibrosis Qustica. La traduccin al
espaol fu autorizada a la Asociacin Balear de Fibrosis
Qustica. 1997.
Azcorra I, Salcedo A. (coordinadores). Gua de apoyo y cuidados
para enfermos y familiares con Fibrosis con Qustica. Equipo
multidisciplinario de la Unidad de Fibrosis Qustica Hospital
infantil Nio Jess y Hospital de la Princesa. Madrid,
Espaa. 2001.
Barbero GJ. Therapeutic Approaches to Cystic Fibrosis. A Digest
of Current Information. An International Pediatric
Association publication in collaboration with UNICEF and
WHO. INTERNATIONAL CHILD HEALTH 1995; 6:
77-92.
Baumer JH. Evidence base guidelines for the performance of sweat
test for the investigation of cystic fibrosis in the UK. Arch
Dis Chid 2003; 1126-1127.
Beall R. ed. HIGHLIGTS of XIV Annual North American Cystic
Fibrosis Conference. Cystic Fibrosis Foundation CD
ROM. Med-Doc. Nov. 9-12. Baltimore (MD), USA. 2000.
Beharry S, Ellis L, Corey M, Marcon M, Durie P. How useful is
fecal elastase1 as a marker of exocrine pancreatic disease? J
Pediatr 2002: 141: 84-90.
Bilton D, McCormack JG. Cystic Fibrosis Management
Prospects for the Future. 1
st
. European Congress of
Chemotherapy; 1996. Glasgow, United Kingdom. 1996.
Blau H, Katznelson D, Miller MS. eds. Proceedings of the XIIth
International Cystic Fibrosis Congress; 1996 June 16-22.
Israel, Jerusalem. Israel J Medical Sci; (Supplement). 1996.
Boat TF. Fibrosis Qustica. En: Behrman RE, Kliegman RM,
Alvin AM. eds. NELSON. TRATADO DE PEDIATRIA.
15. Ed. p554-68. McGraw-Hill-INTERAMERICANA.
Madrid, Espaa. 1998.
Bronsveld I, Bijman J. Clinical presentaton of exclusive cystic
fibrosis lung disease. Thorax 1999; 54:194-95.
BurnsJL,Gibson RL, Mc Namara S. Longitudinal assessment of
Pseudomonasaeruginosa in young children with cystic
fibrosis. J Infect Dis 2001; 183: 444-452.
Bush SA, Bisgaard H, Geddes D, Lannefors L. Nebulizers in
cystic fibrosis. Eur Respir Rev 2000; 76: 552
Cade A, Walters MP, McGinley N, Firth J, Brownlee KG,
Conway SP, Littlewood JM. Evaluation of fecal pancreatic
elastase-1 as a measure of pancreatic exocrine function in
children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2000; 29:
172-176.
Conway SP. Evidence for using nebulizad antibiotics in cystic
fobrosis. Arch Dis Child 1099; 80: 307-309.
Costerton JM, Steward PS, Greenberg EP. Bacterial Biofilms. A
Common Cause of Persistent Infections. SCIENCE 1999;
284: 1318-22.
Cystic Fibrosis Foundation. Tenth Annual North American Cystic
Fibrosis Conference. October 23-26; Florida, USA. Pediatr
Pulmunol 1996; 22 Suppl.13.
CYSTIC FIBROSIS TRUST. ANTIBIOTIC TREATMENT
FOR CYTIC FIBROSIS. Report of the UK Cystic
Fibrosis Trust Antibiotic Group. (Littlewood L, Chairman).
2
nd
. Ed. Cystic Fibrosis Trust. London, United Kingston.
2002
Davidson AGF. ed. Cystic Fibrosis Literature Review. Annual
Report. Addressed to International Cystic Fibrosis
(Mucoviscidosis) Association. Annual General Meeting
Novenber 24, Scientific/Medical Advisory Committee (S/
MAC) Report. Buenos Aires, Argentina. 1999.
Day BJ, van Heeckeren AM, Min E, Velsor LW. Role for cystic
fibrosis transmembrane conductance regulator protein in a
glutathione response to bronchopulmonary pseudomonas
infections. Infect Immun 2004; 72: 2045-2051.
Denton M, Hall MJ, Todd NJ, Kerr KG, Litllewood JM.
Improved isolation of Stenotrophomonas maltophilia from
the sputum of patients with cystic fibrosis using a selective
medium. Clin Microbiol Infect 2000; 6: 395-96.
Derelle J. Inflammation. LA MUCOVISCIDOSE. RFRENCE
1997; 2:26-29.
Dodge JA. Report of a new clasification of Cystic Fibrosis and
Related Disorders. Addressed to the ICF(M)A. (Types and
Aspects). Presidents Annual Report.(Mr.Weggen).
Distribuido a todas las Asociaciones Nacionales Miembros de
la ICF(M)A; 2000.
Doershuck CF, Mathews LW, Tucker AS, Nudelman H, George
MD, Wise M, et al. A 5 year evaluation of a therapeutic
program for patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1964;
65: 677- 693.
Dring G. Lung inflammation in cystic fibrosis. En: Rojo M,
Garca E, Bosch C. eds. Libro de conferencias y resmenes
del VIII Congreso Latinoamericano de Fibrosis Qustica
(Mucoviscidosis) y III Jornada Hispano-latinoamericana de
FQ. Octubre 20-23. p66-72. Palacio de las Convenciones.
La Habana,Cuba. 1997.
Doull JM. Recent advances in cystic fibrosis. Arch Dis Child
2001; 85: 62-66.
Duijvestin YCM, Brand PLP. Systemic review of N-
acetylcisteine. Acta Pediatr 1999; 88: 38-41.
Equi AC, Pike SE, Davies J, Bush A. Use of cough swabs in
cystic fibrisis clinic. Arch Dis Chile 2001; 85: 438-439.
Escobar H, Miz L, Surez L, Antelo C, Baquero F, Cobos N, et
al. Consenso sobre determinados aspectos de la patologa
pulmonar en pacientes con fibrosis qustica. Consensos
elaborados durante los encuentros 98 de la Fundacin Sira
Carrasco para ayuda a la fibrosis qustica. p91-94. Madrid,
Espaa. 1998
Escobar H, Jara P, Surez L, Bousoo C, Garca MD, Manzanares
J, et al. Proyecto sobre la valoracin de la patologa heptica.
Consensos elaborados durante los encuentros 98 de la
Fundacin Sira Carrasco para ayuda a la fibrosis qustica.
p13-30. Madrid, Espaa. 1998.
Escobar H, Surez L. Fibrosis Qustica. Gua para pacientes y
familiares. Ministerio de Sanidad y Consumo. Madrid,
Espaa. 1998.
Escobar H, Infante D, Manzanares J, Lambruchini N, Bousoo C,
Ferrer Calvete J, et al. Fibrosis Qustica: actualizacin y
control de la nutricin. Peditrika 2001; 1 (Supl.): 1-32.
European Work Group of Cystic Fibrosis. EWG-CF Conference.
June 2-6. Davos, Switzerland. 1997.
Feldmann D, Tamalat A, Boule M. Genotype analysis and
phenotypic manifestations of children with intermediate
cloride test results. Chest 2000; 118:1591- 1599.
Ferrer Calvete J. Diagnstico de la fibrosis qustica. En: Rojo M,
Garca E, Bosch C, eds. Libro de conferencias y resmenes
FQ. Octubre 20-23; p.99-102. Palacio de las Convenciones.
La Habana, Cuba. 1997.
Ferrer Calvete J, Ferrer Gonzlez P, Ribes C, Beneyto M.
Screening neonatal de la fibrosis qustica. Perspectivas
actuales. Act Nutr 1998; 24: 10-15.
Foucaud P. Infection bronchopulmonaire LA MUCOVISCIDOSE.
RFERENCE 1997; 2: 22-25.
Fiel SB. Aerosolized Antibiotic Treatment of Cystic Fibrosis. J
Respir Care Practitioners 1998, Reproducido en Noticias de
la International Association of Cystic Fibrosis Adults:
IACFA Newsletter 1999; 56: 3-9.
Fredericksen B, Koch C, Hiby N. Antibiotic treatment of initial
colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones
chronic infection and prevents deterioration of pulmonary
function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1997; 23:
330-35.
Gauthier L. Azithomycin. ACFCQ (Adult Cystic Fibrosis
Committee of Quebec) svb 2004; 28: 20-22.
Govan JR. Infection control in cystic fibrosis: methicillin resistan
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa and the
Bulkholderia cepacia complex. J Roy Soc Med 2000;
29 (Suppl 38): 40-45.
Gibson LE, Cooke RE. A test for concentration of electrolytes in
sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine
iontophoresis. Pediatrics 1959; 23: 545-549.
Gtz MH. Cystic Fibrosis Literature Review Annual Report.
ICF(M)A Annual General Meeting; June 6. Scientific/
Medical Advisory Committee (S/MAC) Report. Vienna,
Austria. 2001.
Grupo Internacional de Fisioterapia en Fibrosis Qustica (GIF/
FQ). FISIOTERAPIA en el Tratamiento de la Fibrosis
Qustica (FQ). Versin en espaol para uso interno de la
Escuela Universitaria de Enfermera y Fisioterapia San Juan
de Dios y la Federacin Espaola contra la Fibrosis
Qustica (FEFQ). 1997.
Henderson RC, Madsen CD. Bone mineral content and body
composition in children and young adults with cystic
fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999; 27 80-84.
Hilman BC. Genetic and Immunologic Aspects of Cystic Fibrosis.
Ann Allergy Asthma Immunol 1997; 79: 379-90.
Hodson ME, Gueddes DM. eds. CYSTIC FIBROSIS. Chapman
& Hall Medical. London, United Kingdon (UK). 1995.
Hiby N. Pseudomonas in Cystic Fibrosis: past, present, future.
The Fourth Joseph Levy Memorial Lecture (separata); June
1998. CYSTIC FIBROSIS TRUST, Scandipharm Inc. and
SHS International. Berlin, German Federal Republic. 1999; 1-25.
Hiby N. Cross-infections in cystic fibrosis patients. En: Rojo
M, Garca E E,Bosch C. eds. Libro de conferencias y
resmenes del VIII Congreso Latinoamericano de Fibrosis
Qustica (Mucoviscidosis) y III Jornada Hispano-
latinoamericana de FQ. p54-58. Octubre 20-23. Palacio de
las Convenciones. La Habana, Cuba. 1997.
Hiby N, Koch C, Frederiksen B. TREATMENT of Cystic
Fibrosis in Denmark. Adult Cystic Fibrosis Committee of
Quebec (ACFCQ). svb. 1999; 24: 18-20.
Jimnez R. Aspectos Bsicos en la Nutricin del Nio con Fibrosis
Qustica. Publicacin del Instituto Superior de Ciencias
Mdicas de la Habana. La Habana, Cuba. 1995.
1054 Tomo III
Johansen HK, Norregaard L, Gotzsche OC, Pressler T, Koch,
Hiby N. Antibody response to Pseudomonas aeruginosa in
cystic fibrosis patients: A marker of therapeutic success?- A
30-year Cohort study of survival in Danish CF patients after
onset of chronic P. aeruginosa lung infection. Pediatr
Pulmunol 2004; 37: 427-432.
Koch C, Hiby N. Pathogenesis of Cystic Fibrosis. Lancet
1993;34:1065-69.
Kraemer R, Schni MH. eds. Proceedings of the 21
st
European
Working Group Conference. Davos, Switzerland. 1997.
Kirk JM. Inconsistencies in sweat testing in United Kingdom
laboratories. Arch Dis Child 2000; 82: 425-427.
Konstan MW, Byard PJ, Hoppel CL, Davis PB. Effects of high
dose ibuprofen in patients with cystic fibrosis. N Engl J
Med 1995; 332: 848-854.
Lands L. Lung Inflamation and Oxidative Stress. Adult Cystic
Fibrosis Committee of Quebec (ACFCQ). svb. 1998;
23:18-21.
Lap-Chee-Tsui, Hancock B, Downey G. The CF Gene Discovery:
10 years later.The Newsletter of the Canadian CF
Foundation: Candid Facts 1999; 3:1-3.
Littlewood J. The Infection on CF. Control Groups: new
document. CF NEWS. Medical & Scientific supplement.
CYSTIC FIBROSIS TRUST and Astra Zeneca Lab. London,
United Kingdon. SPRING 2001.
Ludwig Neto N. Mtodos diagnsticos e screening da Fibrose
Cistica. En: Rojo M, Garca E, Bosch C. eds. Libro de
conferencias y resmenes del VIII Congreso Latinoamericano
de Fibrosis Qustica (Mucoviscidosis) y III Jornada Hispano-
latinoamericana de FQ. Octubre 20-23. p73-75. Palacio de
Lukacs GL, Durie PR. Fharmacologic Approaches to Correcting
the Basic Defect in Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2003;
349:1401-1404.
Marcotte JE. Cross-Contamination by Pseudomonas aeruginosa:
Myth or Reality? Adult Cystic Fibrosis Committee of
Quebec(ACFCQ). svb 2000; 2:21- 22.
Massie J, Gaskink, Van Aspern P, Wilcken B. Sweat testing
following newborn screening for cystic fibrosis. Pediatr
Pulmunol 2000; 29: 452-56.
Modelell I, Alvarez A, Guarner L, De Gracia J, Malongelada JR.
Gastrointestinal, liver and pancreatic involvement in adults
patients with Cystic Fibrosis. Pncreas 2001; 22: 395-399.
Moran A. Cystic Fibrosis Related Diabetes. IACFA Newsletter
2001; 60: 12-18.
McNaughton SA, Stormont DA. Growth failure in cystic fibrosis.
J Pediatr Child Health 1999; 35: 86-92.
Morgan WJ, Tullis E, Hiby N. Care and survival: international
experiences. Meeting of the American Thoracic Society CF
News. Medical and Scientific supplement. San Francisco,
USA. SUMMER 2001.
Nadal JM. El calcio y otros minerales en la fibrosis qustica.
Estado actual. En: Rojo M, Garca E, Bosch C. eds. Libro de
de Fibrosis Qustica (Mucoviscidosis) y III Jornada
Hispano-latino-americana de FQ. p112-17. Octubre 20-23.
Palacio de las Convenciones. La Habana, Cuba. 1997.
Niaander N. Urinary incontinence in females with cystic fibrosis.
Ojeniyi B. Frederiksen B. Hiby N. Pseudomonas aeruginosa
cross-infection among patients with cystic fibrosis during a
winter camp. Pediatr Pulmonol 2000; 29:177-81.
Oermann CM, Sokrider MM, Konstan MW. The Use of
AntiInflamatory Medications in Cystic Fibrosis. Chest
1999; 115: 1053-1058.
Palys JR Proceedings of the 13
rd.
NORTH AMERICAN CYSTIC
FIBROSIS CONFERENCE. October 23-27. Florida, USA.
International Association of Cystic Fibrosis Adults (IACFA)
Newsletter 2000; 58: 3-19.
Penchart PB, Durie PR. Pathogenesis of malnutrition in cystic
fibrosis and its treatment. Clin Nutr 2000; 19: 387-394.
Prez-Aguilar FJ. Fibrosis Qustica y Aparato Digestivo:
consideraciones fisiopatolgicas, clnicas y teraputicas.
Medicina Clnica 1998; 32: 508-15.
Plante M. Sexuality and Cystic Fibrosis. Adult Cystic Fibrosis
Committee of Quebec (ACFCQ). svb. 1998; 23: 22, 23.
Prince AS. Biofilms, Antimicrobial Resistance, and Airway
Infection. N Eng J Med 2002; 1110-1111.
Ramagopal M, Lands LC. Inhaled tobramicin and bronchial
hyperactivity in cystic fibrosis. Pediatr Pulmunol 2000;
29: 366-70.
Ratjen F, Comes G, Paul K, Posselt HG, Wagner TO, Harms K.
Effect of continuous antistaphylococcal therapy on the rate
of P. aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis.
Pediatr Pulmonol 2001; 31: 13-16.
Redemann B, Hillyard S, Jacklin T. XIIIth. INTERNATIONAL
CYSTIC FIBROSIS CONGRESS. June 4-8; 2000.
Stokholm, Sweden. Med./Scientific Conferences Report;
Robberechet E. 3eme assises des Centres de Soins de la
Mucoviscidosis a Poiters les 28 et 29 avril 2000.
Association Belge de Lutte contre la Mucoviscidosis.
MUCO Bulletin. 2000; 121: 6-10.
Rojo M. FIBROSIS QUISTICA Comentarios para pacientes y
familiares. Ministerio de Salud Pblica (MINSAP). La
Habana, Cuba. 2001.
Rossboth DW. The impact of hygiene and microbiology in cystic
fibrosis patients. IACFA Newsletter 2001; 60: 5-11.
Royal College of Pathologist. Issues in CYSTIC FIBROSIS:
Antibiotic Therapy Report of a Meeting at the R.C.P. 1996
London, United Kingdom. Entregado en EWG/CF Congress;
1997, June 1-4. Davos, Switzerland. 1997.
Saavedra M, Vasil M, Randell S, West J, Rodean D. Pseudomonas
aeruginosa-Human Airway Epithelial Cell Interaction. Chest
2002: 121: 40S-42S.
Salcedo Posadas A, Garca Novo MD. eds. Fibrosis Qustica. 1.
Ed. Roche Lab. Madrid, Espaa; 1997.
Snchez I, Guiraldes E. Fibrosis Qustica. En: Meneghello J,
Fanta E, Paris E, Puga TF, eds. MENEGHELLO
PEDIATRIA. 5ta.Ed. p1374-79. Editora Mdica
PANAMERICANA. Buenos Aires, Argentina 1997.
Snchez-Sols M, Pajarn M. Aspectos pulmonares en la Fibrosis
Qustica. En: Rojo M, Garca E, Bosch C, eds. Libro de
de Fibrosis Qustica (Mucoviscidosis) y III Jornada Hispano-
latinoamericana de FQ. Octubre 20-23. p91-94. Palacio de
Snchez-Sols M, Pajarn M. Valor de los scores en la
evaluacin del paciente con fibrosis qustica. En: Rojo M,
Garca E, Bosch C, eds. Libro de conferencias y resmenes
FQ; p54-58. Octubre 20-23. Palacio de las Convenciones. La
Habana, Cuba. 1997.
Schwierbert EM, Benos DJ, Fuller CM. Cystic Fibrosis. A
Multiple Exocrinopathy caused by Dysfunction in a
Multifunctional Transport Protein Am J Med 1998; 104:
576-590.
Speert DP. Cystic Fibrosisis and Burkholderia cepecia. Adult
Cystic Fibrosis Committee of Quebec (ACFCQ). svb.
2000; 25:23-25.
Spencker FB, Staber L, Lietz T, Schielle R, Rodloff AC.
Development of resistance in Pseudomonas aeruginosa
obtained from patients with cystic fibrosis at different times.
Clin Microbiol Infect 2003; 9: 370-379.
Surez L, Miz L, Escobar H. Alimentacin y suplementos
enzimticos en la fibrosis qustica. En: Rojo M, Garca E
Bosch C, eds. Libro de conferencias y resmenes del VIII
Congreso Latinoamericano de Fibrosis Qustica
FQ. p45-48. Octubre 20-23. Palacio de las Convenciones. La
Habana, Cuba. 1997.
Super M. Cystic fibrosis newborn screening and detection of
carriers. Arch Dis Child Fetal Neonatal Edition 2003; 88:
F44-F48.
Taccetti G, Campana S, Marianelly L. Multiresistent non-
fermentative gram-negative bacteria in cystic fibrosis
patients: the results of an Italian multicenter study. Italian
Group for Cystic Fibrosis Microbiology. Eur J
Microbiol 1999; 15: 24-28.
Talmacin I, Varlolla L, Mortensen J, Schidlow DV. Risk factors for
emergence of Stenotrophomonas maltophilia in CF. Pediatr
Pulmonol 2000; 30: 10-15.
Taylor CJ, Hillet PG. Gastric emptying and intestinal transit of
pancreatic enzyme supplements in cystic fibrosis. Arch Dis
Child 1999; 80: 149-52.
Tubbs D, Lenney W, Alcock P, Cambell CA, Gray J, Pantin C.
Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: cross-infection
and the need for segregation. Respir Med. 2001; 95:147-52.
Walkowiak J, Cicky WK, Herzig KH. Comparison of fecal level
of elastase 1 with secretin-cholecystokinin test in patients
with cystic fibrosis. Scand J Gastroenterlogy 1999; 34: 202-
207.
Wolter JM, Bowler SD, Mc Cormack JG. Are antipseudomonas
antibiotics really beneficial in acute exacerbations of cystic
fibrosis?. Aust N Z J Med 1999; 29:15-21.
World Heath Organization. Classification of Cystic Fibrosis and
Related Disorders. Report of a joint WHO/ ICF(M)A/
ECFS/ ECFTN meeting; June 2000. Copenhagen,Sweden.
Document WHO/CF/HGN/00.2 2000.
Webber B, Pryor J. The Physical Treatment of Cystic Fibrosis
(Traduccin al espaol por Nadal JM, Nadal Monsoni, J y
F. Murcia, Espaa. London: Cystic Fibrosis Research
Trust; 1996.
Weibel MR. Relationship between the person with cystic fibrosis,
her/his parents and the doctor. En: Rojo M, Garca E, Bosch
C, eds. Libro de conferencias y resmenes del VIII Congreso
Latinoamericano de Fibrosis Qustica (Mucoviscidosis) y III
Jornada Hispano-latinoamericana de FQ. Octubre 20-23.
p117-19. Palacio de las Convenciones. La Habana, Cuba. 1997.
WHO. The Molecular Genetic Epidemiology of Cystic Fibrosis.
Report of a Joint Meeting of WHO/ECFTN/ICF(M)A/
ECFS. WHO/HGN/CF/WG/04.02 2002
Wideman E. Aspectos Sicosociales tratados en la XIII Annual
North American CF Conference IACFA Newsletter 2000,
58: 10-15.
La inhalacin o aspiracin de material extrao en
las vas respiratorias puede dar lugar a diferentes cua-
dros clnicos, en dependencia de la naturaleza de la ma-
teria inhalada, el lugar donde se aloje y el grado de
obstruccin que produzca.
Su presentacin puede ser aguda, en el caso de la
aspiracin accidental de un cuerpo extrao, pero tam-
bin puede manifestarse como enfermedad pulmonar
crnica si el diagnstico se retarda o cuando repetidas
aspiraciones de leche u otros alimentos se producen en
pacientes con algn trastorno predisponente.
Neumona aspirativa principalmente
por leche
Esta neumona se ve fundamentalmente asociada
a la aspiracin repetida de pequeas cantidades de le-
che u otros alimentos en pacientes que padecen trastor-
nos de la succin y deglucin, anomalas congnitas,
trastornos neuromusculares, en nios que regurgiten por
una malfuncin esofgica y menos frecuentemente cuan-
do existen fstulas traqueoesofgicas.
ANATOMA PATOLGICA
La presencia de leche, alimentos o jugo en las vas
areas produce una reaccin inflamatoria aguda, carac-
terizada por la exudacin de neutrfilos, macrfagos y
hemates.
Sucesivamente aparecen clulas mononucleares en
los espacios alveolares, clulas epiteliales y algunas c-
lulas gigantes, que constituyen una reaccin
granulomatosa. Al final aparecen fibroblastos, que ha-
cen que el proceso evolucione hacia la fibrosis. Las as-
piraciones repetidas producen neumona crnica, que
puede evolucionar hacia la bronquiolitis obliterante y la
fibrosis pulmonar.
CUADRO CLNICO
Est dado, en primer lugar, por las manifestaciones
propias del trastorno que condiciona la aspiracin, aunque
en muchas ocasiones nios con reflujo gastroesofgico no
. Captulo 78 .
Enfermedades producidas
en las vas areas
por la inhalacin o aspiracin
de materias extraas
Gladys Abreu Surez
Schwierbert EM, Benos DJ, Fuller CM. Cystic Fibrosis. A
Multiple Exocrinopathy caused by Dysfunction in a
Multifunctional Transport Protein Am J Med 1998; 104:
576-590.
Speert DP. Cystic Fibrosisis and Burkholderia cepecia. Adult
Cystic Fibrosis Committee of Quebec (ACFCQ). svb.
2000; 25:23-25.
Spencker FB, Staber L, Lietz T, Schielle R, Rodloff AC.
Development of resistance in Pseudomonas aeruginosa
obtained from patients with cystic fibrosis at different times.
Clin Microbiol Infect 2003; 9: 370-379.
Surez L, Miz L, Escobar H. Alimentacin y suplementos
enzimticos en la fibrosis qustica. En: Rojo M, Garca E
Bosch C, eds. Libro de conferencias y resmenes del VIII
Congreso Latinoamericano de Fibrosis Qustica
FQ. p45-48. Octubre 20-23. Palacio de las Convenciones. La
Habana, Cuba. 1997.
Super M. Cystic fibrosis newborn screening and detection of
carriers. Arch Dis Child Fetal Neonatal Edition 2003; 88:
F44-F48.
Taccetti G, Campana S, Marianelly L. Multiresistent non-
fermentative gram-negative bacteria in cystic fibrosis
patients: the results of an Italian multicenter study. Italian
Group for Cystic Fibrosis Microbiology. Eur J
Microbiol 1999; 15: 24-28.
Talmacin I, Varlolla L, Mortensen J, Schidlow DV. Risk factors for
emergence of Stenotrophomonas maltophilia in CF. Pediatr
Pulmonol 2000; 30: 10-15.
Taylor CJ, Hillet PG. Gastric emptying and intestinal transit of
pancreatic enzyme supplements in cystic fibrosis. Arch Dis
Child 1999; 80: 149-52.
Tubbs D, Lenney W, Alcock P, Cambell CA, Gray J, Pantin C.
Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: cross-infection
and the need for segregation. Respir Med. 2001; 95:147-52.
Walkowiak J, Cicky WK, Herzig KH. Comparison of fecal level
of elastase 1 with secretin-cholecystokinin test in patients
with cystic fibrosis. Scand J Gastroenterlogy 1999; 34: 202-
207.
Wolter JM, Bowler SD, Mc Cormack JG. Are antipseudomonas
antibiotics really beneficial in acute exacerbations of cystic
fibrosis?. Aust N Z J Med 1999; 29:15-21.
World Heath Organization. Classification of Cystic Fibrosis and
Related Disorders. Report of a joint WHO/ ICF(M)A/
ECFS/ ECFTN meeting; June 2000. Copenhagen,Sweden.
Document WHO/CF/HGN/00.2 2000.
Webber B, Pryor J. The Physical Treatment of Cystic Fibrosis
(Traduccin al espaol por Nadal JM, Nadal Monsoni, J y
F. Murcia, Espaa. London: Cystic Fibrosis Research
Trust; 1996.
Weibel MR. Relationship between the person with cystic fibrosis,
her/his parents and the doctor. En: Rojo M, Garca E, Bosch
C, eds. Libro de conferencias y resmenes del VIII Congreso
Latinoamericano de Fibrosis Qustica (Mucoviscidosis) y III
Jornada Hispano-latinoamericana de FQ. Octubre 20-23.
p117-19. Palacio de las Convenciones. La Habana, Cuba. 1997.
WHO. The Molecular Genetic Epidemiology of Cystic Fibrosis.
Report of a Joint Meeting of WHO/ECFTN/ICF(M)A/
ECFS. WHO/HGN/CF/WG/04.02 2002
Wideman E. Aspectos Sicosociales tratados en la XIII Annual
North American CF Conference IACFA Newsletter 2000,
58: 10-15.
La inhalacin o aspiracin de material extrao en
las vas respiratorias puede dar lugar a diferentes cua-
dros clnicos, en dependencia de la naturaleza de la ma-
teria inhalada, el lugar donde se aloje y el grado de
obstruccin que produzca.
Su presentacin puede ser aguda, en el caso de la
aspiracin accidental de un cuerpo extrao, pero tam-
bin puede manifestarse como enfermedad pulmonar
crnica si el diagnstico se retarda o cuando repetidas
aspiraciones de leche u otros alimentos se producen en
pacientes con algn trastorno predisponente.
Neumona aspirativa principalmente
por leche
Esta neumona se ve fundamentalmente asociada
a la aspiracin repetida de pequeas cantidades de le-
che u otros alimentos en pacientes que padecen trastor-
nos de la succin y deglucin, anomalas congnitas,
trastornos neuromusculares, en nios que regurgiten por
una malfuncin esofgica y menos frecuentemente cuan-
do existen fstulas traqueoesofgicas.
ANATOMA PATOLGICA
La presencia de leche, alimentos o jugo en las vas
areas produce una reaccin inflamatoria aguda, carac-
terizada por la exudacin de neutrfilos, macrfagos y
hemates.
Sucesivamente aparecen clulas mononucleares en
los espacios alveolares, clulas epiteliales y algunas c-
lulas gigantes, que constituyen una reaccin
granulomatosa. Al final aparecen fibroblastos, que ha-
cen que el proceso evolucione hacia la fibrosis. Las as-
piraciones repetidas producen neumona crnica, que
puede evolucionar hacia la bronquiolitis obliterante y la
fibrosis pulmonar.
CUADRO CLNICO
Est dado, en primer lugar, por las manifestaciones
propias del trastorno que condiciona la aspiracin, aunque
en muchas ocasiones nios con reflujo gastroesofgico no
. Captulo 78 .
Enfermedades producidas
en las vas areas
por la inhalacin o aspiracin
de materias extraas
Gladys Abreu Surez
1056 Tomo III
tienen regurgitacin visible ni otros sntomas digestivos,
y dominan el cuadro las manifestaciones respiratorias.
La tos, en ocasiones nocturna, la polipnea y la res-
piracin ruidosa y silbante, son las manifestaciones ms
frecuentes; adems puede constatarse trax
hiperinsuflado, tiraje y presencia de estertores secos, en
dependencia de la magnitud de la aspiracin.
En algunos pacientes con reflujo gastroesofgico
se ha sealado, tambin, la aparicin de disfona y larin-
gitis recurrente, as como desencadenamiento de obs-
truccin bronquial en nios asmticos.
Puede producirse infeccin bacteriana secundaria,
lo que agravara el cuadro clnico, por lo que puede apa-
recer fiebre, cianosis y severa disnea.
Los nios con aspiracin continuada evolucionan
hacia la neumona intersticial crnica y la fibrosis
pulmonar, con tos persistente, fiebre recurrente, males-
tar, taquipnea y desnutricin.
DIAGNSTICO
Debe ser sospechado en todo paciente con bron-
quitis o neumona recurrente, sobre todo si se asocia con
dificultad para la alimentacin o vmitos, por lo que el
interrogatorio, as como la observacin del nio, mien-
tras se alimenta, son elementos fundamentales.
En el diagnstico positivo es muy importante la ra-
diografa de trax, en la que se apreciar desde un
reforzamiento hiliar en casos leves, hiperinsuflacin en
ocasiones y en casos avanzados o con infeccin
sobreaadida aparece moteado inflamatorio en parches
o de distribucin segmentaria que se ubican sobre todo
en los segmentos ms posteriores de ambos lbulos, su-
periores e inferiores, en nios pequeos o pacientes de
cualquier edad que permanezcan acostados.
En nios mayores, las lesiones se ubican funda-
mentalmente en lbulos inferiores, aunque pueden afec-
tar lngula u lbulo medio. En ambos casos, el hemitrax
derecho es el ms afectado.
El diagnstico causal se determina de acuerdo con
el cuadro clnico, la presencia de trastornos nerviosos o
musculares y la realizacin de estudios de la funcin
esofgica.
TRATAMIENTO
La teraputica est dirigida, en primer lugar, al con-
trol de la enfermedad causante de la aspiracin, ya sea
mediante tratamiento mdico o correccin quirrgica.
En nios con dao cerebral severo, o con anoma-
las no susceptibles de correccin quirrgica o que
deba retardarse, pueden valorarse otras formas de
alimentacin que eviten la aspiracin de alimentos y, al
mismo tiempo, garanticen una buena nutricin, como la
alimentacin por sonda nasogstrica o gastrostoma.
Deben prevenirse las infecciones respiratorias.
Neumona lipoidea
La neumona lipoidea exgena es una forma de
neumona por aspiracin en nios que reciben aceite
mineral para la constipacin. Se ha descrito tambin con
la administracin de aceites de origen animal o vegetal,
con el uso excesivo de brillo de labios en adolescentes o
con gotas nasales oleosas. Cuando estas sustancias se
ingieren antes de acostarse, una delgada pelcula puede
quedar adherida en la faringe y ser aspirada durante el
sueo.
Estas sustancias no estimulan el reflejo tusgeno y
adems inhiben la actividad ciliar, llegan a las vas a-
reas y predominan las lesiones en el lado derecho. La
reaccin granulomatosa es mayor con las grasas
insaturadas, animales, que son ms irritantes.
El cuadro clnico es variable y es asintomtico en
la mitad de los casos.
Puede presentarse fiebre, dolor torcico, tos y
disnea.
El diagnstico se basa en los antecedentes, el pa-
trn radiogrfico de neumona aspirativa y la demostra-
cin de macrfagos cargados de grasa en el esputo o en
lavados broncoalveolares.
El diagnstico diferencial debe hacerse con las
neumonas lipoideas endgenas, que se ven en el curso
de la proteinosis pulmonar alveolar, enfermedades de
almacenamiento de grasa, embolismos grasos y otros.
Neumona aspirativa
por otras sustancias
Su incidencia en nuestro medio ha disminuido. Se
presenta, generalmente, en nios que comienzan a ca-
minar, cuando no son cuidados por su madre o estn de
visita en otra casa. Es muy comn que el kerosene est
envasado en botellas de refresco u otro recipiente que el
nio identifique como alimento.
Aunque de manera habitual el nio solo ingiere una
pequea cantidad, se presenta inmediatamente tos seca
irritativa, polipnea y tiraje. El murmullo vesicular est
disminuido y pueden aparecer sibilancias y subcrepitantes
en las bases. Puede aparecer fiebre en las primeras
24 h, como parte de este cuadro.
Si la cantidad ingerida es pequea y no se realizan
maniobras que incrementen la aspiracin hacia las vas
areas, como provocar el vmito o hacer un lavado gs-
trico, este cuadro inicial desaparece en pocos das.
Cuando se ingiere mayor cantidad, la aspiracin
masiva puede provocar sofocacin, cianosis, hipotensin,
taquicardia y tendencia al colapso, y el cuadro puede
demorarse 2 semanas o ms.
De inicio, la radiografa de trax es habitualmente
negativa y aparecen las lesiones de neumonitis qumica,
despus de varias horas (Fig. 78.1).
Cuerpo extrao en las vas areas
La inhalacin o aspiracin de un cuerpo extrao
hacia las vas areas, es un accidente relativamente fre-
cuente en la infancia. Si el cuadro de sofocacin o as-
fixia inicial no es presenciado por los padres, la mayora
de las veces los sntomas obstructivos se atribuyen a
otras enfermedades comunes en el nio como asma o
laringitis, y el diagnstico se retarda en das, semanas o
aun meses y esto provoca las complicaciones.
Se observa, sobre todo, en nios menores de 3 aos,
y es excepcional por debajo de los 6 meses. Los varo-
nes son mucho ms propensos que las nias.
En nuestro medio, son frecuentes los cuerpos ex-
traos vegetales como man o frijoles, fragmentos de
hueso o carne, as como pedazos pequeos de plstico o
alfileres.
De acuerdo con su localizacin, pueden conside-
rarse los cuerpos extraos en laringe y trquea, y los
cuerpos extraos intrabronquiales.
Cuerpos extraos en laringe y trquea
Aproximadamente, solo el 6 % de los cuerpos ex-
traos inhalados, se aloja en laringe o trquea y es ms
frecuente en nios menores de 3 aos de edad.
La localizacin ms frecuente es la subgltica, se-
guida por la porcin superior de la trquea; la localiza-
cin supragltica es infrecuente.
La obstruccin total en el momento de la aspira-
cin puede ser causa de muerte sbita; en los restantes
casos este episodio de sofocacin, con frecuencia, se
desconoce y el nio se presenta con tos, sibilancia y
estridor. Pueden asociarse retraccin esternal, ronquera
y cianosis.
La radiografa de trax habitualmente es normal,
mientras que los estudios radiogrficos del cuello,
anteroposterior y lateral, pueden sugerir el diagnstico
en el 90 % de los casos, y muestran estrechamiento de
la laringe y en algunas ocasiones se visualiza el cuerpo
extrao cuando es radioopaco.
La broncoscopia confirma el diagnstico y permite
la extraccin del cuerpo extrao; si la manipulacin es
muy laboriosa o el edema larngeo existente es muy gran-
de, puede ser necesario practicar una traqueostoma.
Los cuerpos extraos alojados en el esfago supe-
rior pueden producir signos compresivos traqueales como
estridor o sibilancias, aunque predominan la disfagia y la
sialorrea, que permiten el diagnstico diferencial.
Si el diagnstico no se realiza en las primeras 24 h,
la posibilidad de complicaciones se duplica. Las ms
Fig. 78.1. Neumona aspirativa por ingestin de kerosene.
Pueden aparecer complicaciones, y la ms frecuen-
te es la neumona bacteriana secundaria con fiebre que
reaparece del tercer al quinto da, neumotrax y derra-
me pleural.
El estudio de escolares que sufrieron neumona
aspirativa por kerosene en la infancia, ha demostrado
una hiperreactividad bronquial adquirida, secundaria al
dao pulmonar sufrido.
En primer lugar el tratamiento es preventivo al edu-
car a la familia.
En caso de neumona aspirativa, son importantes
las medidas generales, la oxigenoterapia y la hidratacin,
y puede ser necesaria, en algunos casos, la ventilacin
mecnica.
La antibioticoterapia profilctica no est indicada
y solo se usa cuando se sospecha infeccin bacteriana
secundaria.
Otras neumonas aspirativas
Algunas sustancias como talcos, pinturas, esporas
y gases, entre otras, pueden producir neumonas
aspirativas con fenmenos inflamatorios agudos y a ve-
ces crnicos.
La prevencin, al educar a la familia, es funda-
mental, ya que tambin constituyen accidentes evitables.
1058 Tomo III
frecuentes son: el neumotrax, el edema subgltico
posendoscopia y la movilizacin del cuerpo extrao ha-
cia un bronquio.
Cuerpos extraos intrabronquiales
Pueden verse en nios de mayor edad, y se acom-
paan de menos complicaciones y mortalidad que los de
localizacin laringotraqueal.
Despus del episodio de sofocacin inicial, se ins-
tala una trada caracterstica de tos, sibilancias y dismi-
nucin del murmullo vesicular en el hemitrax afecto,
aunque se reporta que en la tercera parte de los casos,
puede verse un perodo de latencia en el que el nio est
asintomtico, lo que se atribuye a la adaptacin de los
receptores sensoriales de superficie a la presin prolon-
gada del cuerpo extrao.
Los cuerpos extraos que por su forma y tamao
obstruyen la va area y los de naturaleza vegetal que
producen una gran reaccin irritativa, son los que ms
sntomas producen.
El cuadro clnico variar de acuerdo con el grado
de obstruccin, se produce un enfisema obstructivo si la
oclusin es parcial, y predominan las sibilancias y el
murmullo disminuido en la parte del pulmn afectada.
Cuando la obstruccin total se establece, el seg-
mento o lbulo posterior a esta se colapsa, predomina la
tos y clnicamente aparecen las manifestaciones de un
sndrome de condensacin atelectsico.
Cuando el diagnstico se retarda, aparece la neu-
mona que no se resuelve con el tratamiento antibitico,
si no se extrae el cuerpo extrao, lo que plantea el diag-
nstico diferencial con otras neumopatas crnicas.
Si el cuerpo extrao se moviliza y se impacta en el
bronquio del hemitrax opuesto, se produce una
hiperinsuflacin, lo que lleva al paciente a una insufi-
ciencia respiratoria aguda.
En algunos pacientes no diagnosticados, se puede
observar tos crnica, a veces quintosa, asociada a
atelectasia y, en ocasiones, hemoptisis. Estos casos evo-
lucionan hacia una supuracin pulmonar.
La radiografa de trax puede ser normal en el
15 % de los casos y no son frecuentes los cuerpos ex-
traos radioopacos (Fig. 78.2). La radiografa en espi-
racin puede demostrar el enfisema obstructivo en el
lado afecto, con desviacin mediastinal y aplanamiento
del diafragma. Por ultrasonografa, se aprecia inmovili-
dad diafragmtica en este lado. La broncoscopia confir-
ma el diagnstico y adems es teraputica. En casos de
larga duracin, puede observarse atelectasia asociada a
la neumona o no.
TRATAMIENTO
La prevencin de este accidente es fundamental,
al ensear a la madre a no dejar objetos pequeos al
alcance del nio y no colocarlos ella en la boca, ya que
el menor puede imitar su conducta.
La broncoscopia con broncoscopio rgido permite
la extraccin del cuerpo extrao. La fisioterapia y el dre-
naje postural pueden ser peligrosos, por lo que no se
recomiendan.
Bibliografa
Black A: Urgencias Peditricas: IRA. Page: 142. Salvat,
Barcelona, 1985.
Escribano A: Fibrobroncoscopia en PediatraIn: II Curso
Fernndez I, Gutirrez C, lvarez V and Pelez D: Bronco
aspiracin de cuerpos extraos en la infancia: revisin de 210
casos. Ann Esp Pediatr, Madrid. 2000, 53: 335-8.
Hollinger L: Foreign bodies in the airways. Page 1410-11. In:
Berhman, Kliegman and Jenson. Nelsons Textbook of
Pediatrics. 17
th
Karakoc F, Karadag GB, Akbenlioglu C, Ersu R, Yildizeli B, Yuksel
M et al: Foreign body aspiration: what is the outcome.
Pediatrics, Evanston. 2002, 34: 30-36.
children, Page: 234; 3
rd
1990.
Piantadosi C: Lesiones pulmonares, fsicas y qumicas y por
inhalacin. In: Goldman-Bennett. Cecil. Tratado de
Medicina Interna. Mc Graw Hill. Interamericana de Espaa.
SAV. Madrid, W Saunders Co, 2000.
Rudolph A. Pediatrics Textbook. Page 424, 17
th
Ed. ACC Norwalk,
Connecticut, 1992.
Fig. 78.2. Cuerpo extrao en vas respiratorias.
Bronquitis crnica
La bronquitis crnica en los nios es discutida por
algunos autores como una entidad clnica como tal; pero
hay pacientes con tos mantenida y a veces con otros
sntomas y signos, sin demostrarse una causa subyacen-
te, que son diagnosticados como enfermos de bronquitis
crnica, aunque desde el punto de vista anatomopatolgico
se trata de traqueobronquitis, pues generalmente la tr-
quea, tambin est inflamada.
Frente al diagnstico de una bronquitis crnica, hay
que descartar diferentes causas, tanto del aparato respi-
ratorio como de enfermedades de otros aparatos o sis-
temas. Puede ser la consecuencia de una infeccin
bacteriana (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae, Moraxella catarrhalis, Chlamydia
pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y otros) que
complica una bronquitis aguda infecciosa viral. Otras
causas que tambin deben plantearse son:
Una manifestacin de hiperactividad bronquial,
alrgica o no (causa frecuente);
Una manifestacin de irritacin de la trquea y bron-
quios por partculas tales como: humos nocivos, par-
ticularmente el producido por la combustin del tabaco
(fumadores activos y pasivos), kerosene u otros hi-
drocarburos, material textil o de construccin, fumi-
gacin, pinturas polvo, contaminantes no domsticos, etc.).
La producida por aspiracin de alimentos como con-
secuencia de una alteracin funcional u orgnica del
esfago (reflujo gastroesofgico, chalasia, acalasia,
estenosis, fstula traqueoesofgica, etc.).
Secundarias a una sinusitis crnica (sinobronquitis).
La manifestacin de una tuberculosis pulmonar
intratorcica.
Cardiopatas congnitas con flujo pulmonar aumen-
tado.
Una manifestacin de una fibrosis qustica.
Un sndrome de discinesia ciliar primaria.
Por alteraciones anatmicas o anormalidades de la
pared torcica (pectus excavatum, cifosis o
cifoescoliosis moderadas o severas, etc.).
. Captulo 79 .
Otras enfermedades
que afectan principalmente
los bronquios
Roberto Razn Behar y Jos A. Gonzlez Valds
Compresiones en distintos segmentos del aparato
respiratorio bajo (traqueomalasia, broncomalasia,
adenitis, anillos vasculares).
Deficiencias inmunolgicas o en los mecanismos de
defensa del aparato respiratorio.
Por obstruccin de las vas areas superiores que
hace que el nio respire por la boca un aire no sufi-
cientemente filtrado de partculas, humedificado y ca-
lentado.
La mayora de los casos de bronquitis crnica pue-
de revelar la interaccin de una serie de factores extrn-
secos (fumador activo o pasivo, polucin atmosfrica)
con otros intrnsecos, que dependen del paciente.
Como se puede observar el trmino bronquitis cr-
nica constituye un verdadero reto para el pediatra o para
el mdico de la atencin primaria que consulta a un nio
con tos de ms de 4 semanas de evolucin.
DIAGNSTICO
El diagnstico se basar en la historia clnica y en
los exmenes complementarios.
INTERROGATORIO
Es fundamental, pues permite orientarnos hacia las
causas ms frecuentes: irritacin bronquial, hiperreac-
tividad bronquial, aspiraciones, afecciones respiratorias
altas con respiracin bucal, etc.
Tiempo de evolucin del cuadro clnico
Caractersticas de la tos: si es seca nos hace pen-
sar en causas irritativas o hiperreactivas, alrgicas o no,
sobre todo cuando es nocturna; cuando la tos es hme-
da con expectoracin purulenta podramos pensar en la
posibilidad de una infeccin primaria o secundaria; la
exacerbacin de la tos con los cambios de tiempo, olo-
res, polvo, etc.
Antecedentes atpicos personales o familiares
Condiciones ambientales. Incluye estado de la
vivienda, polucin erea y el medio en que se desen-
vuelve el nio.
CUADRO CLNICO
Se caracteriza fundamentalmente por tos seca o
productiva, que se presenta sobre todo durante la noche,
o al acostarse o al levantarse, y que en los nios peque-
os puede producir vmitos flemosos y en los mayores,
molestias dolorosas en la parte anterior del trax; a ve-
ces con expectoracin mucosa, mucopurulenta o ms
excepcionalmente purulenta.
Por lo general no hay fiebre y su presencia debe ha-
cer sospechar una exacerbacin del cuadro, casi siempre
por una infeccin bacteriana o una complicacin, en
1060 Tomo III
particular una neumona o bronconeumona. Se pueden
presentar sntomas generales como anorexia, astenia y
hasta detencin o prdida de peso o no.
El examen fsico del trax, en las bronquitis crni-
cas no complicadas y sin causa subyacente demostrable
ser prcticamente normal; aunque pudieran haber
estertores roncos con subcrepitantes medianos o grue-
sos o sin ellos y respiracin ruda. Tambin puede haber
sibilancias.
Adems del examen del aparato respiratorio, se
debe determinar la existencia de secrecin purulenta en
el cavum nasofarngeo o no, deformidades del trax y
de la columna vertebral; la posibilidad de cardiopatas
congnitas o adquiridas, etc.
Se pueden indicar segn los resultados del interro-
gatorio, cuadro clnico y examen fsico e incluyen:
Hemograma y eritrosedimentacin
Prueba de Mantoux
Radiografa simple de trax, frontal y lateral que puede
ser normal o encontrarse un aumento de la trama
broncovascular con posibles zonas de atelectasia m-
nimas, no especfica de diagnstico. En la bronquitis
crnica secundaria a algunas afecciones subyacen-
tes se pudieran encontrar: cuerpo extrao radiopaco;
alteraciones compatibles con una fibrosis qustica;
entre otras.
Radiografa de senos paranasales, siempre despus
de los 2 aos de edad y en distintas vistas segn la
edad del paciente.
Estudio microbilogico de secreciones nasofarn-
geas, de la expectoracin, o de la aspiracin
endoscpica bronquial o lavado bronquial.
Electrlitos en el sudor (si se sospecha fibrosis
qustica).
Estudios inmunolgicos (no rutinariamente).
Estudios alergolgicos (si se sospecha hiperreactividad
bronquial alrgica).
Electrocardiograma y ecocardiograma ( si se sospe-
cha cardiopata).
Estudio radiolgico de esfago bajo pantalla de tele-
visin (si se sospechan alteraciones funcionales u
orgnicas).
Broncoscopia en los casos de dificil diagnstico o ante
la necesidad de descubrir posibles complicaciones.
Se realizar biopsia bronquial si se sospecha sndro-
me de discinesia ciliar primaria.
Broncografa (si se sospecha bronquiectasias secun-
darias a bronquitis crnica).
La indicacin de otras investigaciones ms espe-
cializadas solo se realizar despus de descartadas afec-
ciones subyacentes con los exmenes anteriores.
COMPLICACIONES
Muchas de las complicaciones de las bronquitis
crnicas pueden ser producidas por las afecciones que
las causan: atelectasias, bronquiectasias, neumonas,
enfisema (en estos casos tambin se debe descartar el
dficit de alfa-1 antitripsina) y adenitis paratraqueales.
TRATAMIENTO
Si se determina la causa subyacente se debe tratar
especfica y adecuadamente.
En caso de hiperreactividad bronquial de causa
alrgica la utilizacin de broncodilatadores y anti-
inflamatorios (cromoglicato disdico o esteroides
inhalados) puede ser de utilidad.
La alimentacin debe ser equilibrada.
La actividad normal para la edad y reposo en los
brotes o reagudizaciones.
Es importante el control ambiental y la supresin
de factores irritantes, particularmente el humo del taba-
co, polvo, determinados olores, etc.
La atencin psicolgica es necesaria en estos en-
fermos, tanto en la asistencia y orientacin del nio, como
en el entorno familiar que le rodea.
No todos los pacientes con bronquitis crnica ne-
cesitan ser tratados con antibiticos. En casos de
exacerbaciones por infeccin bacteriana secundaria y
de acuerdo con los grmenes sospechados o identifica-
dos se podr utilizar betalactmicos solos o con
inhibidores de la betalactamasa (amoxicillina asociada a
cido clavulnico), cefalosporinas, macrlidos o
fluoroquinolonas. La seleccin se har tambin de acuer-
do con la presencia de alguna enfermedad de base co-
existente o no. En los casos de bronquitis crnica simple
se pueden indicar: ampicillina, amoxicillina o
sulfametoxazol-trimetropim a las dosis indicadas por va
oral. No se ha demostrado que los aerosoles con
antibiticos sean beneficiosos.
Como medidas locales pueden utilizarse:
En nios pequeos, atmsfera hmeda durante la
noche, por medio de nebulizadores o con un recipien-
te con agua hirviendo constantemente junto a la cuna.
En nios mayores, se pueden hacer inhalaciones de
agua hirviendo (sin agregados), varias veces al da.
Cambios frecuentes de posicin en nios pequeos.
Cuando hay secreciones abundantes, se realizar
drenaje postural; colocando al paciente en varias po-
siciones, con palmoteo o percusin durante 1 2 mi-
nutos en cada segmento pulmonar.
Bronquiectasias
Las bronquiectasias constituyen un proceso respi-
ratorio crnico caracterizado por dilataciones bronquia-
les resultantes de la destruccin del tejido elstico y de
la musculatura de las paredes de dichos conductos, que
condicionan fenmenos inflamatorios y retencin de
secreciones, y obstruccin regional de las vas areas.
Se desconoce la verdadera incidencia en nios, pero
estudios de varios autores la sealan entre 1,06 y 1,7 x
10 000 nios; aunque ha disminuido ltimamente debido
a un mejor conocimiento, un diagnstico temprano de la
enfermedad y de sus causas, y un tratamiento adecuado.
Las bronquiectasias son ms frecuentes en nios
de las clases econmicas ms bajas y en los pases en
desarrollo, presumiblemente porque las infecciones res-
piratorias son ms frecuentes y recurrentes, mayor pre-
sencia de factores ambientales irritantes de las vas
areas, tasas de inmunizaciones ms bajas y mayores
deficiencias nutricionales.
La fisiopatologa incluye inflamacin, produccin
de mucus y obstruccin regional de las vas areas.
CLASIFICACIN
Las bronquiectasias se clasifican en congnitas y
adquiridas.
Las bronquiectasias congnitas constituyen un
pequeo nmero y pueden explicarse por defectos con-
gnitos, alteraciones anatmicas o predisposicin racial.
Se presentan aisladas o asociadas a otras malformacio-
nes: secuestro pulmonar, plipos nasales, hidrocefalia,
fisura palatina, etc.
Se considera que el desarrollo bronquial se detie-
ne, ocasionando la formacin de quistes que, al infectar-
se destruyen la pared bronquial.
Entre ellas se citan:
Bronquiectasias familiares (Cockayne y Torgersen).
Un defecto del desarrollo del cartlago bronquial (fra-
gilidad cartilaginosa) descrito por Williams y Campell,
que puede tener una incidencia familiar.
Traqueobroncomegalia, primeramente descrita por
Moumer-Kuhn, en que se pueden producir
bronquiectasias por un fracaso del desarrollo de los
tejidos elstico y muscular de la trquea y bronquios.
Es una afeccin rara que se puede sospechar por la
presencia en las radiografas simples de trax de una
trquea muy dilatada, casi siempre del ancho de un
cuerpo vertebral.
Tambin pudiera incluirse aqu la displasia
adenomatoidea qustica pulmonar, descrita por
Newhauser, en que adems de bronquiectasias, hay
alteraciones de los vasos sanguneos y linfticos y
malformaciones qusticas.
Hipoplasia pulmonar.
Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-
Lemoine, agenesia costal).
Las bronquiectasias adquiridas constituyen la
gran mayora de las dilataciones bronquiales. Pueden ser
producidas por:
Las neumonas por: tos ferina, sarampin, tuberculo-
sis, micosis, SIDA, agentes bacterianos y tambin
virales, particularmente por adenovirus. Se conside-
ra que las infecciones por adenovirus, pueden lesio-
nar directa o indirectamente el epitelio bronquial, que
inician una serie de procesos, entre ellos las infeccio-
nes bacterianas secundarias, que condicionan la apa-
ricin de bronquiectasias.
Aspiracin de cuerpos extraos traqueales o bron-
quiales.
Fibrosis qustica (causa ms frecuente de bron-
quiectasias difusas).
Compresin bronquial por adenopatas tuberculosas
o de otras causas, infecciosas o no (linfomas, etc.).
Masas o tumores mediastnicos.
Infecciones pulmonares recurrentes y crnicas.
Atelectasia prolongada.
El sndrome de discinesia ciliar primaria, con sndro-
me de Kartagener o sin l.
Sarcoidosis.
Anomalas anatmicas pulmonares.
Deficiencias inmunolgicas congnitas o adquiridas.
Asma bronquial. La coexistencia de asma bronquial
y bronquiectasias est asociada con enfermedad
ms severa.
Bronquitis crnica, aislada o con sinusitis (sinobron-
quiales).
Asociadas a patologa esofgica (reflujo gastroeso-
fgico, acalasia, estenosis, fistula traqueoesofgica).
Deficiencia de alfa-1-antitripsina.
En las bronquiectasias adquiridas, cualquiera que
sea su causa, se acepta que debe haber una infeccin
con obstruccin del bronquio, ya que parece que la obs-
truccin sola, si no hay una infeccin primaria o secun-
daria, no produce lesin permanente en la pared
bronquial.
ANATOMA PATOLGICA
En las bronquiectasias adquiridas, macroscpica-
mente los bronquios afectados se observan dilatados, ya
sea de forma cilndrica, fusiformes o saculares; a menu-
do hay atelectasia del o de los lbulos afectados, y con
frecuencia engrosamiento pleural con adherencias. En
1062 Tomo III
las bronquiectasias saculares se encuentra en su luz un
material purulento o mucopurulento. Tambin en la zona
afectada (lbulo o segmento), puede haber lesiones de
bronconeumona, reas de enfisema, o fibrosis distal a
las alteraciones bronquiales.
Dependiendo de la duracin y naturaleza de la in-
feccin se producirn respuestas hsticas, y se observa
microscpicamente destruccin bronquial con cambios
inflamatorios. Al inicio del proceso, hay destruccin del
tejido elstico; posteriormente hay dao de la capa mus-
cular, y finalmente, del cartlago del bronquio. Cuanto
ms avanzada es la lesin, mayores son las alteraciones
del cartlago y hay desde no afectacin en las
bronquiectasias cilndricas hasta ausencia de este tejido
en las saculares. La mucosa bronquial puede estar ulce-
rada, fibrosada o denudada, encima de vasos sangu-
neos dilatados que se pueden romper y ocasionar
hemoptisis.
Tambin se pueden encontrar hipertrofia de las
glndulas mucosas, hiperplasia linfoide y alteraciones en
las ramas de las arterias bronquiales y pulmonares. Se
puede observar, frecuentemente, anastomosis entre las
arterias bronquiales y pulmonares.
LOCALIZACIONES
El lbulo inferior izquierdo es el que ms frecuen-
temente presenta bronquiectasias, como consecuencia
de aspiracin de un cuerpo extrao. El lbulo medio de-
recho es un sitio frecuente de lesin, cuando las
bronquiectasias son producidas tambin por un cuerpo
extrao o por adenopatas hiliares tuberculosas o no,
seguidas de peribronquitis, infeccin crnica y atelectasia
(sndrome del lbulo medio derecho).
Otras localizaciones frecuentes son los segmentos
basales de los lbulos superiores y los segmentos de la
lngula.
Aunque las bronquiectasias pueden estar confina-
das a un lbulo, cuando son bilaterales, suelen presen-
tarse en zonas mltiples.
DIAGNSTICO
Se basar en el cuadro clnico y las investigaciones.
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas, por lo general, apa-
recen en la primera dcada de la vida, particularmente
en los primeros 5 aos; y varan desde el nio
asintomtico, hasta el que presenta un cuadro florido.
El comienzo puede ser agudo, como consecuencia
de una infeccin broncopulmonar y se produce una
atelectasia que no regresa, lo que hara sospechar la
presencia de bronquiectasias; otras veces hay cuadros
pulmonares inflamatorios recurrentes en una misma zona;
y otras el proceso inflamatorio se mantiene o aumenta.
Cuando las bronquiectasias estn instauradas, el
cuadro clnico clsico se caracteriza por tos crnica y
hmeda, con expectoracin sobre todo matinal. La ex-
pectoracin, al principio es mucosa, pero, con posteriori-
dad se puede transformar en amarillenta o verdosa, hasta
francamente purulenta y con fetidez; a veces con es-
tras de sangre y hasta verdaderas hemoptisis en los casos
crnicos ms severos. Los nios pequeos, generalmente,
degluten las secreciones.
Los pacientes pueden presentar anorexia, prdida
de peso o retraso en aumentar de peso, irritabilidad y
febrculas intermitentes. Este cuadro crnico puede pre-
sentar exacerbaciones febriles, con neumonas recurren-
tes en las zonas afectadas.
El examen fsico puede ser normal, o presentar
hiposonoridad en la percusin; en la auscultacin,
disiminucin del murmullo vesicular, con estertores h-
medos mantenidos en la zona de las lesiones bronquia-
les; puede haber sibilancias.
Las hemoptisis, cuando se presentan, son de inten-
sidad variable; a veces tan severas que producen ane-
mia aguda. Algunos autores plantean que estos cuadros
no son tan intensos en las bronquiectasias. Se describe
una forma seca, que solo se manifiesta por hemoptisis
recurrente.
Se puede presentar disnea de esfuerzo al comien-
zo, y despus mantenida (ortopnea) en los casos seve-
ros, cuya intensidad aumenta; tambin la presencia de
dedos en palillos de tambor y uas en vidrio de reloj.
INVESTIGACIONES
La broncoscopia se indica en pacientes con
atelectasias persistentes o recurrentes, o en aquellos ni-
os con hallazgos persistentes al examen fsico de los
pulmones. No solo sirve para el diagnstico causal (cuer-
po extrao no radioopaco, tapn de muco-pus, compre-
sin extrnseca del bronquio, estenosis, tumoraciones,
etc), sino que tambin se utiliza para el estudio microbio-
lgico del material aspirado y hasta, en algunas casos
como parte del tratamiento.
La radiografa simple de trax en vista anteropos-
terior, laterales y oblicuas pueden no aportar ningn ele-
mento, o presentar un aumento de la trama
broncovascular y lneas radioopacas desde el hilio hasta
la base, con adenopatas o no; atelectasias persistentes
en base, sobre todo de forma triangular con vrtice en el
ngulo costofrnico (en el hemitrax izquierdo, la ima-
gen puede ser retrocardaca); o la imagen en panal,
que solo se ve en casos avanzados (Fig.79.1).
Fig. 79.1. Bronquiectasia.
La ultrasonografa torcica podr confirmar estos
hallazgos y delimitar reas bronquiectsicas.
La tomografa lineal y la tomografa axial
computarizada (TAC), pueden demostrar las dilatacio-
nes bronquiales. Hoy se sugiere que la TAC de alta re-
solucin es el examen de eleccin para obtener el
diagnstico de bronquiectasias.
La broncografa es una investigacin de importan-
cia en el estudio de las bronquiectasias. Es un proceder
seguro en manos de un mdico entrenado, excepto las
rarsimas reacciones al material de contraste. Debe rea-
lizarse de 1 a 2 meses despus que haya desaparecido
la neumona, la atelectasia o la aspiracin del cuerpo
extrao que se sospeche haya producido la complica-
cin bronquial; el paciente debe estar lo ms libre posi-
ble de infeccin, y despus de drenaje postural y
fisioterapia por 2 o ms semanas antes de realizar la
investigacin.
Algunos autores recomiendan que este proceder
diagnstico siempre debe estar precedido de una
broncoscopa con lavado broncoalveolar y estudio mi-
crobiolgico del material aspirado, para utilizar
antibacterianos durante 2 semanas, de acuerdo con los
resultados.
Si con este mtodo no mejoran las secreciones bron-
quiales, se podr realizar previo a la broncografa, un
lavado broncoalveolar. La broncografa muestra el tipo
de dilatacin, la extensin del proceso, y otros datos como
la falta de estrechamiento gradual de la luz de los bron-
quios hacia la periferia, el agrupamiento de los bronquios
terciarios, la interrupcin brusca del medio de contraste
y, en casos severos, la falta de relleno alveolar. Una
radiografa simple de trax, 24 h despus de la
broncografa, permite ver el cmulo persistente de ma-
terial de contraste en la zona afectada.
Tambin se realizan radiografas de senos
paranasales, hemograma, eritrosedimentacin,
electrlitos en el sudor, prueba de tuberculina, estudios
inmunolgicos, y cuantas investigaciones sean tiles para
precisar un diagnstico causal adecuado.
Las pruebas funcionales respiratorias sirven para
demostrar si existe un componente restrictivo o
restrictivoobstructivo, la evolucin, la respuesta al trata-
miento mdico y la factibilidad de intervencin quirrgi-
ca o no.
Se realiza con la bronquitis crnica, las neumonas
crnicas o recurrentes, el asma bronquial, el absceso
pulmonar, la tuberculosis, la fibrosis qustica, las malfor-
maciones qusticas del pulmn, la discinesia ciliar prima-
ria, y otras afecciones capaces de producir tos crnica,
expectoracin y manifestaciones estetoacsticas ms o
menos mantenidas. Muchas de estas afecciones pue-
den causar bronquiectasias.
Los pulmones en panal pueden ser manifesta-
ciones de otras afecciones, incluso la enfermedad qustica
congnita, la displasia adenomatoidea pulmonar, el
granuloma eosinoflico, el sndrome de Wilson-Mikity en
prematuros, la esclerosis tuberosa y la sarcoidosis.
COMPLICACIONES
Las ms frecuentes son: las neumonas y bronco-
neumonas en la zona afectada, la pleuresa recurrente,
el empiema, la fstula broncopleural, los abscesos
pulmonares o cerebrales y la amiloidosis. Tambin las
hemoptisis severas con anemia aguda y sus consecuen-
cias; adems de las complicaciones secundarias a las
transfusiones. Estas complicaciones pueden conducir al
agravamiento y a la muerte del paciente.
TRATAMIENTO
Profilctico. El mejor tratamiento es el preventi-
vo, es decir, el adecuado para evitar las afecciones que
puedan producir las bronquiectasias, para lo cual son
importantes las inmunizaciones contra la tos ferina, el
sarampin y la tuberculosis, aunque con esta ltima se
tendr en cuenta que pudiera presentarse a pesar de la
utilizacin del BCG, por lo que es importante el diagns-
tico precoz y el tratamiento correcto de la afeccin.
Con respecto a las neumonas bacterianas, tam-
bin la utilizacin de vacunas contra los agentes
bacterianos ms frecuentes: (el Streptococcus
pneumoniae y el Haemophilus influenzae tipo b); as
como el tratamiento rpido y adecuado, disminuyen las
posibilidades de bronquiectasias.
1064 Tomo III
Con respecto a las neumonas virales, en especial
por adenovirus, sigue siendo un reto en cuanto a la pre-
vencin y el tratamiento.
Tambin es importante diagnosticar y tratar
precozmente las atelectasias, incluso el uso de la
broncoscopa de urgencia en los casos confirmados o
sospechosos de cuerpos extraos intrabronquiales; y de
urgencia relativa en las otras causas de atelectasias.
La utilizacin del drenaje postural y la fisioterapia
respiratoria en la fibrosis qustica, en el sndrome de
discinesia ciliar primaria y en otras afecciones pueden
evitar o retrasar la aparicin de bronquiectasias.
El tratamiento temprano y adecuado del asma bron-
quial y de la sinusitis es importante tambin en la profi-
laxis de esta afeccin.
De la afeccin. Mdico. Est indicado en aque-
llos pacientes cuya enfermedad sea mnima o
asintomtica; en pacientes cuya afeccin es extensa y
no toleran el tratamiento quirrgico, debido a otras afec-
ciones subyacentes graves, o cuyas lesiones sean tan
extensas con gran destruccin del parnquima pulmonar,
con una funcin disminuida y, que la cantidad de tejido
pulmonar que quede despus de la operacin no permita
mantener un adecuado intercambio gaseoso.
En aquellos nios con poco tiempo de evolucin de
bronquiectasias cilndricas, que siguen a algunas neu-
monas, las dilataciones muchas veces, son reversibles
con el tiempo y con un tratamiento mdico, e inclusive
sin l; por lo que para algunos autores no son considera-
das verdaderas bronquiectasias.
El tratamiento se basa en:
Fisioterapia respiratoria. Drenaje postural y fisio-
terapia de 3 a 4 veces al da, para drenar las secre-
ciones; se requiere en ocasiones de broncoscopia con
aspiraciones o lavados bronquiales. El drenaje postural
con palmoteo o percusin dgitodigital se realizar en
el segmento o los segmentos afectados, con una tc-
nica similar a la de los pacientes pequeos afectados
por fibrosis qustica.
En casos de hemoptisis, se suspende provisionalmente
esta parte del tratamiento.
Es importante la rehabilitacin respiratoria y el en-
trenamiento de los msculos inspiratorios.
Eliminar las atelectasias, ya sea con fisioterapia y
drenaje postural o por medio de broncoscopas y la-
vados bronquiales, segn se describi anteriormente.
Tratamiento adecuado de la sinusitis, si coexiste.
Broncodilatadores si se comprueba broncoespasmo.
Alimentacin adecuada, tratamiento de las deficien-
cias nutricionales, prctica de ejercicios, etc. y otros
factores que puedan influir adversamente en la evo-
lucin del paciente.
Tratar las afecciones de base que condujeron a las
bronquiectasias.
Uso de antimicrobianos. Se recomienda no utilizar
antibacterianos durante perodos prolongados, ya sea
de forma permanente o intermitente. En la mayora
de los nios las infecciones bronquiales son de causa
viral, y no estn indicados los antibiticos. Su uso
continuado favorece la resistencia microbiana y las
infecciones micticas. Algunas afecciones que oca-
sionan bronquiectasias deben ser tratadas con
antibacterianos permanentemente, por ejemplo la
fibrosis qustica en pacientes colonizados o infecta-
dos por Pseudomonas; pero, en general, el uso de
antibacterianos se restringe en casos de exacer-
baciones de infecciones bacterianas que afectan las
lesiones. Hasta que no se tenga el estudio microbio-
lgico se puede comenzar con sulfametotaxol +
trimetropin (cotrimoxa-zol), o amoxicilina, para des-
pus, hay mejora, sustituir con otros antibacterianos.
En estos casos de exacerbaciones, el tratamiento se
extender por 2 3 semanas. Se reportan buenos
resultados con la utilizacin de la gentamicina
nebulizada tambin en bronquiectasias no causadas
por fibrosis qustica.
En casos de hemoptisis severas con anemia, esta debe
corregirse. La cateterizacin y obstruccin de las arte-
rias bronquiales en el sitio afectado es una indicacin
frente a las hemoptisis severas o repetidas.
Quirrgico. La mayora de los nios se benefician
de la ciruga particularmente cuando se puede elimi-
nar todo el tejido afectado.
Incluye reseccin de un lbulo o segmento afectados
de bronquiectasias saculares o fusiformes y que se
mantenga suficiente tejido pulmonar con funcin res-
piratoria adecuada, en pacientes con sntomas per-
sistentes o intermitentes; cuando fracasa se debe
controlar con antimicrobianos la infeccin localizada
en la zona de bronquiectasias; bronquiectasias locali-
zadas, acompaadas de atelectasias, neumona,
neumonitis o bronquitis recurrentes en el mismo l-
bulo; hemoptisis importantes y repetidas; cuando el
paciente no evoluciona favorablemente ante el tra-
tamiento mdico, y cuando hay un cuerpo extrao
que no puede extraerse mediante la broncoscopa, o
un cuerpo extrao fragmentado que ocasiona lesio-
nes supuradas, particularmente vegetales (man, fri-
joles, etc.).
Algunos autores plantean que la extirpacin se debe
realizar siempre que hayan bronquiectasias, pues la
infeccin se pudiera extender a otras partes sanas
del rbol bronquial; otros no consideran factible
esta posibilidad, y plantean que cuando se hace
una reseccin adecuada de las bronquiectasias, el
paciente curar, y si posteriormente aparecen lesio-
nes en otras zonas, es porque en la broncografa
preoperatoria o en la TAC de alta resolucin, se
obviaron o no se pusieron de manifiesto otros bron-
quios lesionados; pero se puede agregar que depen-
de tambin del tipo de afeccin o enfermedad que
dio origen a las bronquiectasias.
La evolucin depende de la gravedad del proceso
y de la causa que dio lugar a la aparicin de
bronquiectasias. La severidad de la afeccin vara des-
de pacientes asintomticos por tiempo ms o menos lar-
go, hasta aquellos con una evolucin grave, crnica y
hasta progresiva; que fallecen por infeccin, hemoptisis
grave o insuficiencia respiratoria con cor pulmonale.
Se ha observado que muchos nios con bron-
quiectasias, al aproximarse a la adolescencia mejoran, y
a veces esta mejora es duradera; aunque otros presen-
tan posteriormente cuadros respiratorios frecuentes. No
obstante, si antes haba indicacin para tratamiento
quirrgico sin respuesta al tratamiento mdico, no se debe
esperar hasta la adolescencia por si mejoran.
El pronstico ha mejorado en los ltimos aos.
Tanto con el tratamiento mdico como con el qui-
rrgico, se pueden obtener resultados satisfactorios.
Si las bronquiectasias se diagnostican temprana-
mente y se indica un tratamiento mdico adecuado, la
frecuencia de resecciones quirrgicas se reduce.
La supervivencia depender de la extensin y ca-
ractersticas de las bronquiectasias y de la asociacin
con otras enfermedades causales.
Discinesia ciliar primaria
La discinesia ciliar primaria (DCP), tambin cono-
cida como sndrome de los cilios inmviles, inmovilidad
ciliar o dismotilidad ciliar es una enfermedad gentica
caracterizada por una afeccin respiratoria crnica y
recurrente, de comienzo temprano, asociada en el 50 %
de los casos a dextrocardia o situs inversus. El defecto
bsico de esta entidad est dado por una alteracin del
mecanismo de depuracin mucociliar, debido
especficamente a una alteracin primaria de los cilios
que provoca disminucin o ausencia de su movimiento
normal.
Gentica. Este defecto autosmico y recesivo se
presenta con una frecuencia variable de 1 x 10 000 a 1 x
20 000 nacimientos. En Cuba se desconoce la frecuen-
cia. Afecta por igual a ambos sexos y no guarda rela-
cin con la edad de la madre. La unin de una pareja de
heterocigticos da 25 % de probabilidades del nacimiento
de un enfermo en cada embarazo (1 en 4). El sndrome
de Kartagener que es la forma clnica asociada a la
dextrocardia o situs inversus, se presenta en la mi-
tad de los pacientes por lo que su probabilidad es de
1 en 8.
Las alteraciones estructurales de los cilios tienen
mltiples variantes y pueden ocurrir por defectos en una
de las varias protenas relacionadas con el axonema del
cilio, como son la dinena, la nexina, u otras. Cualquier
alteracin produce la enfermedad y el defecto gentico
puede corresponder a ms de un cromosoma. El defec-
to gentico que se hereda en una pareja siempre es el
mismo.
No se puede diagnosticar al portador ya que en
este la estructura ciliar es normal. El hombre enfermo
es estril por lo general.
FISIOPATOLOGA
El mecanismo de depuracin mucociliar es la ms
importante defensa mecnica de las vas areas. Est
constituido por dos partes: el mucus y los cilios.
El mucus consta de dos capas bien definidas: una
lquida llamada sol y la otra ms espesa llamada gel que
cubre la anterior.
La principal funcin de los cilios es transportar a
travs de los movimientos ondulatorios el mucus hacia
la boca. La efectividad del mecanismo de depuracin
mucociliar depende del movimiento de los cilios, las ca-
ractersticas de la composicin, y espesamiento del
mucus y la coordinacin de los movimientos ciliares. Hay
sustancias que modulan el movimiento ciliar como los
beta 2 adrenrgicos, acetilcolina, bradiquinina, y
serotonina entre otras. El sndrome de discinesia ciliar
se debe a un defecto primario de los cilios, los cuales
son completamente inmviles, dbilmente mviles o efec-
tan movimientos errticos e incordinados por lo que el
mecanismo falla.
Los cilios estn localizados en las superficies
epiteliales de las vas areas como son los conductos
nasales, trompa de Eustaquio, mucosa de odo medio,
nasofaringe, trquea y bronquios, hasta los bronquiolos.
Los alvolos estn desprovistos de epitelio ciliado. Tam-
bin existen clulas ciliadas en la capa ependimal del
cerebro, canal central de la mdula espinal, saco lagrimal,
partes del cuello uterino, trompa de Falopio y conductos
eferentes. Adems, hay clulas con monocilios al nivel
de la glndula tiroides, crnea, coroide ocular y epitelio
embrionario. La cola del espermatozoide es un cilio mo-
dificado.
La densidad de clulas ciliadas en el epitelio respi-
ratorio vara. En las vas areas grandes el 80 % de las
clulas son ciliadas. En las vas areas pequeas existe
1066 Tomo III
una menor proporcin de clulas ciliadas. Cada clula
de las vas areas tiene como promedio alrededor de
200 cilios en su superficie, aunque en algunos lugares es
menor su nmero.
El cilio tiene en su estructura una parte basal don-
de se fija a la clula, un tronco y una corona o vrtice,
que es una estructura especializada muy importante en
su relacin de contacto con el mucus. Un corte trans-
versal del tronco demuestra que el cilio est formado
por una membrana externa y un axonema de estructu-
ras proteicas cilioesquelticas (Fig. 69.2). El axonema
est formado por un anillo de 9 microtbulos dobles
(dobletes) que rodean a un par central.
Hay 2 hileras de brazos a lo largo de cada doblete.
Estos brazos estn constituidos por dinena, protena de
alto peso molecular que es una ATPasa responsable del
trabajo ciliar, al producir la fuerza motora para que el
cilio oscile o bata. La dinena es la ms importante pro-
tena del cilio. Los microtubos centrales estn unidos a
los dobletes perifricos por otra protena que constituye
los rayos de rueda, que le da al cilio mayor rigidez. A su
vez, cada doblete de tubos perifricos est conectado al
prximo por las uniones de nexina, protena que es res-
ponsable del mantenimiento de la estructura del axonema
durante el deslizamiento ciliar.
Los cilios baten u ondulan y se mueven por un
movimiento deslizante de los microtubos. Al inicio del
ciclo de ondulacin ellos se encorvan en la base y se
mueven hacia atrs, perpendicular a la superficie.
Subsecuentemente se deslizan como si rotaran en un
movimiento hacia delante. Estos movimientos de incli-
nacin y rotacin en sentido del reloj, rotaciones
tridimensionales, son posibles por la hidrlisis del
adenosintrifosfato y los brazos de dineina con liberacin
de energa. Cuando se visualizan por microscopia elec-
trnica, los cilios de vas areas se ven con actividad
coordinada regional y ocurren las ondas del movimiento
ciliar. La frecuencia de esta ondulacin o batido es de
1-20 Hz con las ms grandes ondulaciones en las vas
areas mayores y se coordina con la velocidad del mucus.
En 1975, Afzelius et al reconocieron que una deficien-
cia en el brazo de dinena del espermatozoide de un pa-
ciente con Sndrome de Kartagener es el causante de su
inmovilidad. En 1976, Pendersen describe ausencia de
brazos de dinena en el axonema de cilios de mucosa
nasal en pacientes con Kartagener. Posteriormente,
Afzelius describe en otro paciente con Sndrome de
Kartagener que los cilios se mueven, pero anormalmente.
Defectos de los brazos de dinena, microtubos, rayos de
rueda y protenas de brazos centrales se describen en la
figura 69.2. Hay ms de 200 polipptidos en la estructura
ciliar y el defecto puede deberse a alteraciones de una
protenas o varias. Todas resultan en anormal batimiento
o inmovilidad de los cilios con el consiguiente defectuo-
so aclaramiento mucociliar. Esto implica retencin de
mucus, falla en el aclaramiento de organismos patgenos
seguido de infecciones respiratorias con la consiguiente
injuria de paredes en las vas areas.
Afzelius ha descrito mltiples variantes de motilidad
anormal como son la disminucin del nmero de cilios, el
aumento de la frecuencia de ondulacin, aumento de la
frecuencia con pulsaciones de poca amplitud, movimien-
tos en tirabuzn, ondulaciones como flagelos y otras.
Los cilios de vas respiratorias y los espermatozoides
presentan siempre la misma alteracin en el mismo pa-
ciente. Hay defectos especficos y siempre este produ-
ce la misma afectacin del movimiento. Los defectos en
los brazos de dinena en el 50 % de los pacientes con-
vierten esta alteracin en la ms frecuente.
El epitelio embrionario, frecuentemente tiene un cilio
por clula. En el desarrollo normal de eventos este cilio
ondula y su movimiento origina que el corazn se mueva
a la izquierda y el hgado a la derecha del cuerpo. Cuan-
do no hay trabajo ciliar adecuado esto no ocurre. Esto
explica segn Layton la presencia de situs inversus en
el 50 % de los pacientes con DCP.
CUADRO CLNICO
Aunque se afectan clulas ciliadas en distintos r-
ganos, la caracterstica principal de la enfermedad est
dada por las manifestaciones respiratorias.
El sndrome de dificultad respiratoria del RN, pue-
de ser la primera manifestacin. Las manifestaciones
respiratorias pueden comenzar a presentarse en la pri-
mera infancia y estn dadas por cuadros recurrentes de
fiebre, tos, secrecin nasal y manifestaciones bajas. Son
frecuentes historia clnica de otitis media crnica en los
senos etmoidales y maxilares. La alteracin de la activi-
dad de depuracin mucociliar en el odo medio, trompa
de Eustaquio y senos favorecen estas manifestaciones
y agravan su evolucin. Se puede presentar disminucin
de la audicin y plipos nasales. Las manifestaciones
bajas debido a la afectacin mucociliar favorecen la
aparicin de cuadros de bronquitis crnica, neumonas
recurrentes y atelectasias, con mayor afectacin en el
pulmn derecho. La enfermedad progresa con prdida
de peso, disminucin de la tolerancia al ejercicio y la
presencia de bronquiectasias.
En 1901, Oeri describi por primera vez, la asocia-
cin de situs inversus con bronquiectasias. En 1933,
Kartagener describi el sndrome que lleva su nombre
en 4 varones con la trada clsica de situs inversus,
sinusitis, y bronquiectasias. Las bronquiectasias no estn
presentes al nacimiento, pero aparecen posteriormente,
despus de infecciones bajas a repeticin. Entre los 10 y
18 aos, la mitad de los pacientes las presentan, cilndri-
cas o saculares y aparecen en ambos pulmones. La tos
crnica con expectoracin mucosa o mucopurulenta es
frecuente en nios mayores. Se observa abundancia de
secreciones purulentas matutinas. La presencia de fie-
bre, el aumento de la tos y las secreciones manifiestan
las exacerbaciones de la infeccin respiratoria. Son fre-
cuentes la obstruccin bronquial con trax hiperinsuflado
y las sibilancias. Aparece disnea de esfuerzo con fun-
cin pulmonar disminuida. Hay presencia de dedos en
palillo de tambor y uas en vidrio de reloj en el 20 %
de los enfermos. Se presenta cianosis en casos severos,
con insuficiencia respiratoria crnica. El situs inversus
se presenta solo en el 50 % de los pacientes. En otros,
puede aparecer ms raramente dextrocardia aislada o
transposicin de los grandes vasos. La evolucin de la
enfermedad es variable, desde los pacientes con snto-
mas en la etapa del RN hasta aquellos que llegan a la
adolescencia y adultez con pocos sntomas, o, por el con-
trario, con insuficiencia respiratoria crnica. Otros pre-
sentan aumento de sntomas nasales en la adolescencia
para posteriormente mejorar. Anormalidades corneales
estn presentes en 9 de cada 10 pacientes. Puede ocu-
rrir retinitis pigmentaria o degeneracin de la retina.
Puede aparecer anosmia, cefalea sorda no relaciona-
da con sinusitis, depresin, mayor riesgo de hidrocefalia
y mayor frecuencia de esquizofrenia. Puede haber
hidrocele con elevada frecuencia, infertilidad en casi to-
dos los hombres y embarazo ectpico con mayor fre-
cuencia que en mujeres sanas.
DIAGNSTICO
Adems de la presencia del cuadro clnico, sobre
todo cuando se presenta el sndrome de Kartagener,
deben realizarse una serie de investigaciones.
Existen algunas exploraciones que sirven para va-
lorar la funcin mucociliar como son la tcnica de Karja,
la prueba de sacarina y la tcnica del carbn vegetal
descrita por Passali.
El aclaramiento nasal ciliar por la tcnica de Karja
consiste en colocar una gota de albmina humana mar-
cada con tecnecio 99 radiactivo en el cornete inferior.
Con una gammacmara asociada a computadora se
monitorea el movimiento cada 10 s por 10 min hasta la
llegada de la sustancia a la nasofaringe. El resultado se
mide en milmetros por minutos y el valor normal es de 6
a10 mm/min.
La medida del aclaramiento ciliar por el mtodo
anterior es costosa por lo que se puede realizar la prue-
ba de sacarina. Se coloca una partcula de sacarina de-
trs del cornete inferior y se mide el tiempo transcurrido
hasta que el paciente siente su gusto. El tiempo debe ser
inferior a 30 min. En la DCP el tiempo sobrepasa los
60 min. Puede haber falsos negativos y en los nios me-
nores de 10 aos es poco probable que la prueba sea
confiable.
Hay una buena correlacin entre el movimiento
ciliar y la movilidad del espermatozoide, por lo que se
puede realizar el examen de este ltimo. No obstante,
pueden existir otras causas de inmovilidad del esperma-
tozoide ajenas a esta entidad. Por esta razn y sobre
todo en nios, la observacin directa de la inmovilidad o
la motilidad alterada de los cilios es la mejor alternativa
diagnstica. Puede realizarse la medicin de la frecuen-
cia del latido ciliar por estudios fotomtricos de clulas
de la mucosa nasal obtenido por cepillado. En sujetos
normales la frecuencia est entre 9 y 14 Hz. En pacien-
tes con DCP est disminuido o ausente. El anlisis del
movimiento ciliar se puede realizar con equipos
sofisticados y costosos como cinematografa de alta ve-
locidad o sistema de vdeo con cmara lenta y parada
con grabacin continua y visualizacin en monitor.
Pueden ser utilizados estroboscopios acoplados y
espectroscopios de rayos lser. Con ellos, se determina
la frecuencia, la coordinacin y la amplitud del
batimiento ciliar.
La radiografa de trax puede mostrar la presencia
de trax hiperinsuflado por atrapamiento de aire, as como
la posible presencia de bronquiectasias, las cuales se
confirman con la tomografia axial computarizada y la
broncografia. La radiologa de senos perinasales pone
de manifiesto la ausencia o hipoplasia de senos fronta-
les, la sinusitis y clulas mastoides pobremente aereadas.
Las pruebas funcionales respiratorias van a estar
alteradas con presencia o predominio de un componente
obstructivo.
El diagnstico se confirma con microscopia elec-
trnica y se determinan los defectos estructurales del
cilio y de la cola del espermatozoide ya sealadas pre-
viamente.
El diagnstico diferencial se debe realizar con un
grupo de enfermedades caracterizadas por manifesta-
ciones respiratorias a repeticin o neumopatas crnicas
asociadas a sinusitis.
La DCP tiene muchas cosas en comn con la
fibrosis qustica (FQ), como la infertilidad en el hombre.
La FQ tiene peor pronstico en general y los electrlitos
en el sudor, los estudios genticos y antecedentes fami-
liares, pueden ayudar a diferenciarlos.
1068 Tomo III
El sndrome de Young con azoospermia obstructiva
e infecciones sinopulmonares crnicas es otra posibili-
dad que se puede descartar. Su evolucin es, en general,
ms benigna y la tendencia es a mejorar en la medida
que el paciente crece.
Pacientes asmticos con cuadros recurrentes de
sinusitis e infecciones respiratorias bajas pueden ser
objeto de un diagnstico diferencial con esta entidad.
La presencia de dextrocardia o situs inversus ocu-
rre en el 50 % de los pacientes con DCP pero a su vez el
50 % de las dextrocardias y situs inversus son aisladas
y no estn relacionadas con la discinesia ciliar. En el
caso de una de estas entidades aisladas asociadas al
asma, el diagnstico se hace muy difcil.
Pacientes con inmunodeficiencia en quienes las
infecciones sinobronquiales y las otitis son frecuentes, al
igual que las neumonas, tambin plantean el diagnstico
diferencial.
En general todo paciente que presente bronquiec-
tasias asociadas a infecciones respiratorias a repeticin
deben ser estudiados para buscar su causa, pues al-
gunas infecciones pueden corresponder a pacientes
con DCP.
TRATAMIENTO
El tratamiento de estos pacientes es sintomtico.
La fisioterapia respiratoria y el drenaje postural mejoran
el drenaje del mucus y disminuye la posibilidad de infec-
ciones.
Los antibiticos se deben usar siempre en la pre-
sencia de infeccin manifiesta demostrada, cuando hay
sinusitis, otitis o infeccin respiratoria baja de causa
bacteriana. Los antibiticos orales tienen efectividad en
la mayora de los pacientes.
En pacientes con obstruccin bronquial e hiperreac-
tividad bronquial manifiesta, el uso de broncodilatadores
beta 2 adrenrgicos tiene efectividad, y produce mejora
del cuadro obstructivo.
Se deben realizar preventivamente las inmuniza-
ciones contra tos ferina, sarampin, H. influenzae tipo b,
neumococo y virus de la influenza. Adems se debe evi-
tar la contaminacin ambiental con el humo de cigarro u
otros irritantes de las vas areas, pues esto es muy im-
portante.
La ciruga de sinusitis crnica, otitis y plipos nasales
puede mejorar a algunos pacientes, aunque se debe ser
conservador. El tratamiento quirrgico de las
bronquiectasias, tambin debe ser considerado, en algu-
nos pacientes, con una valoracin adecuada sobre todo
cuando son localizadas.
El uso de otros productos como los mucolticos tie-
ne poco valor con resultados inciertos.
El paciente debe tener una vida activa y debe ser
controlado peridicamente.
Bronquiolitis obliterante
Descrita por Lange en 1902, en dos pacientes que
inhalaron dixido de nitrgeno, la bronquiolitis obliterante
(BO) es un proceso caracterizado por inflamacin y
fibrosis que ocurre predominantemente en las paredes y
tejidos contiguos a los bronquiolos respiratorios y que
tienen como resultante el estrechamiento de su luz. Es
una entidad que se observa en nios mayores de 6 me-
ses y es ms frecuente en algunas poblaciones, sobre
todo en regiones asiticas y Nueva Zelandia.
CAUSA
La BO se presenta como una rara complicacin
de infecciones respiratorias agudas producidas por
adenovirus, virus sincicial respiratorio, influenza A y sa-
rampin. Otros grmenes involucrados son el
Mycoplasma pneumoniae y el Haemophylus
pertussis. Los adenovirus se consideran como la causa
infecciosa ms importante sobre todo los tipos 7 y 21.
Tambin se puede presentar consecutivamente a
la inhalacin de diversas sustancias txicas como dixido
de nitrgeno, dixido de sulfuro, cido hidroclrico y ci-
do ntrico.
La ingestin de drogas como la penicilamina y la
nitrofurantona aparecen como causa de BO. En el su-
deste asitico la ingestin de un vegetal, el Sauropus
androgynour la provoca.
Esta enfermedad puede aparecer en pacientes con
enfermedades del mesnquima como la artritis
reumatoidea y el lupus eritematoso sistmico.
Despus del advenimiento de los trasplantes, la
causa ms frecuente de BO han pasado a ser los tras-
plantes de corazn- pulmn y el de pulmn. Se reporta,
al menos, que el 30 % de estos pacientes trasplantados
presentan BO en los dos primeros aos posteriores a la
intervencin. El trasplante de mdula tambin es una
causa de BO. La presencia de infeccin por
citomegalovirus en los trasplantados aumenta la frecuen-
cia de la entidad.
En algunos pacientes no se puede determinar el
origen de la enfermedad.
FISIOPATOLOGA
Algunas clulas y sus productos estn involucrados
en la aparicin de BO. En muestras obtenidas de lavado
bronquial se encuentra un incremento del nmero de
neutrfilos. Las proteasas y las especies reactivas de
oxgeno secretadas por estas clulas son capaces de
causar dao importante de los tejidos. Tambin el xido
ntrico producido por los neutrfilos y otras clulas, me-
dia en el dao hstico, y esto favorece la inflamacin
progresiva, fibropoliferacin con cambios en la morfolo-
ga de los fibroblastos y estimulacin de su actividad. El
factor de crecimiento derivado de las plaquetas tambin
participa en la generacin de la BO, al igual que otras
clulas y citoquinas.
El dao del epitelio respiratorio induce la prolifera-
cin de clulas mesenquimatosas, producindose cica-
trices colgenas densas en vas areas pequeas.
Hay dos tipos de bronquioltis obliterante identifi-
cadas: la BO proliferativa y la BO constrictiva.
En la primera la injuria hstica de vas areas pe-
queas y bronquiolos y la reparacin posterior de los
tejidos lleva a la produccin de tejido de granulacin y
exudados con presencia de masas polipoideas que pro-
ducen fibrosis y obstruccin en las vas areas.
En la BO constrictiva los bronquiolos estn estre-
chados o estenosados por fibrosis circular peribronquial
mural o subepitelial y a veces se produce oclusin com-
pleta. Hay obstruccin de las vas areas con cicatriza-
cin concntrica sin presencia de tapones, plipos o tejido
de granulacin. El proceso de cicatrizacin que conduce
a bronquiolitis constrictiva es una condicin irreversible.
El estrechamiento proximal del bronquiolo est caracte-
rizado por defecto obstructivo y el estrechamiento distal
produce defecto restrictivo. En la BO hay predominio
del estrechamiento proximal.
El estudio por biopsia transbronquial muestra hi-
pertrofia y elevacin del epitelio bronquial, infiltracin
celular de la pared con destruccin y desorganizacin
del msculo y tejido elstico y fibrosis. El mayor dao se
produce en pequeos bronquios y bronquiolos. La mu-
cosa est destruida y los vasos estrechados, con reas
de distensin, atelectasias y fibrosis.
CUADRO CLNICO
La afeccin se presenta en un nio con historia de
infeccin respiratoria aguda previa, antecedentes de as-
piracin de sustancias txicas o ingestin de ciertos
medicamentos, con una enfermedad del mesnquima,
antecedentes de transplante u otros procesos
involucrados en su causa. Algunos autores sealan que
el reflujo gastroesofgico es un factor predisponente.
En el caso de infeccin aguda previa, casi siempre
viral, como una bronquiolitis aguda, el nio, a diferencia
de otros cuyo proceso mejora en pocos das, presenta
un cuadro mantenido y persistente que se prolonga, o
despus de una mejora comienza de nuevo a intensifi-
carse la sintomatologa con polipnea, dificultad
respiratoria, tiraje, trax hiperinsuflado con atrapamiento
de aire y estertores roncos y sibilantes, en ocasiones
crepitantes y subcrepitantes.
Otras veces, llama la atencin en el paciente la
sibilancia mantenida y la tos crnica persistente con el
desarrollo de un cuadro obstructivo bronquial que res-
ponde pobremente a los broncodilatadores.
En ocasiones, los cuadros clnico y radiolgico
mantenidos presentan exacerbaciones con episodios de
neumonas, sibilancias y atelectasias; estas ltimas son
ms frecuentes en el lbulo superior derecho en lactantes
y en el lbulo inferior izquierdo en nios mayores.
La enfermedad puede afectar un solo pulmn (pul-
mn hiperlcido unilateral o sndrome de Swyer James),
con bronquiolitis obliterante de un pulmn asociada a
hipoplasia arterial pulmonar del mismo lado, y el proceso
se desarrolla despus de una infeccin respiratoria agu-
da viral, que da manifestaciones de una obstruccin bron-
quial unilateral.
La presencia de hiperreactividad bronquial en un
paciente transplantado sugiere la posibilidad del inicio de
una bronquiolitis obliterante.
Posteriormente el paciente puede evolucionar ha-
cia una insuficiencia respiratoria crnica. En algunos
casos, hay un deterioro rpido y la muerte se produce en
pocas semanas. En otras, el paciente sobrevive con
hipoxia, presencia de dedos en palillo de tambor y uas
en vidrio de reloj, aparicin de bronquiectasias y otras
complicaciones propias de una enfermedad pulmonar
crnica. Sly seala que al menos el 50 % de los nios
que presentan neumonas por adenovirus tipo 7 tienen
evidencia de obstruccin bronquial 12 aos despus.
El estudio radiolgico simple de trax muestra
atrapamiento de aire e hiperinsuflacin pulmonar,
atelectasias y neumonas. El derrame pleural se presen-
ta raramente. La TAC confirma estas alteraciones y
adems, muestra las dilataciones bronquiales y el engro-
samiento de la pared bronquial. En la broncografa se
observa una imagen tpica de rbol podado y presen-
cia de bronquiectasias.
En el sndrome de Swyer James, se observan las
imgenes unilaterales y la angiografa muestra la
hipoplasia de la rama pulmonar afectada. Deben reali-
zarse las investigaciones necesarias de acuerdo con la
causa sospechada. La IgE elevada es un signo de mal
pronstico segn algunos autores.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento especfico en la mayora de
los pacientes. Estos deben tratarse de acuerdo con la
1070 Tomo III
Cruz M, Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Bronquiectasias,
en Manuel Cruz Hernndez. Tratado de Pediatra 8
ed.,Pp.1286-8, Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001.
Twiss J, Byrnes C, Johnson R, Holland D. Nebulized gentamicin-
suitable for chilhood bronchiectasis. Int J Pharm 2005; 295(1-
2):113-9.
Newal C, Stockley RA, Hill SL. Exercise training and inspiratory
muscle training in patients with bronchiectasis Thorax
2005;60:943-8.
Otgun I, Karnak I Tanyel FC, Senocak ME, Buyupamukicu N.
Surgical treatment of bronchiectasis in children.Pediatr Surg
2004;39(10):1532-6.
Chang AB, Masel JP, Boyce NC, Wheaton G, Tornillo PJ. Non-
CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation. Pediatr
Pulmonol 2003;35(6):477-83.
Callahan CW, Redding GJ. Bronchiectasis in children:orpahn
disease or persistent problem? Pediatr Pulmonol
2002;33(6):492-6.
Discinesia ciliar primaria
th
Ed, Mc Graw Hill,
Domingo C, Mirapeix R, Encabo B and Roig J: Clnica y
ultraestructura de la discinesia ciliar primaria y el Sndrome de
Young. Rev Clin Esp, Madrid, 1997; 197(2):100-3.
Eastman K, Fall A, Mitchell L and Spencer D: The need to
Torax, 2004, 59: 324-7.
Haddad G: Primary ciliary dyskinesia. Page: 1450-1. In:
Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson Textbook of
Pediatrics.17
th
Hellinck J, Demedts M and De Boeck K: Primary ciliary
dyskinesia: evolution of pulmonary function. Europ J
Pediatr, Berlin, 1998; 157: 422-6.
Jorinssen M, Bertram B and Eloy PH: Ciliary dyskinesia in the
nose and paranasal sinus. Acta OtoRhino-Laringol Belg
Broxelles, 1997; 51: 353-66.
Jorissen M: Correlations among mucociliary transport, ciliary
function and ciliary structure. Am J Rhinol, 1998; 12(1): 53-8.
Kawakami M, Hattori Y and Nakamura S: Reflection of
structural abnormality in the axonema of respiratory cilia in
the clinical features of immotile cilia syndrome. Intern Med,
Tokyo, 1996; 35(8): 617-23.
Loukides S, Kharitonov S, Wodehouse S, Cole S et al: Effect of
arginine on mucociliary function in primary dyskinesia.
Lancet, London, 1998; 352: 371-2.
Montaner A, Carceller M, Carda Batalla C, Sanchez Medina C et
al: Protocolo diagnstico del Sndrome de la diskinesia ciliar
primaria en la infancia. Ann Esp Pediatr, Madrid; 1994; 40: 122-6.
Noone PG, Leigh NW, Sannuti A, Minnix ST, Carson J, Hazucha
M et al: Primary ciliary dyskinesia: Diagnosis and
phenotipic features. Am J Respir Crit Care Med, 2004, 169:
459-67.
children, Page: 180-6; 3
rd
Ed, Page: 180-6, Blackwell
Scientific, London, 1990.
Pizzi S, Cazzato S, Bernardi F, Mantovani W and Cenochi G:
Clinical pathological evaluation of ciliary dyskinesia:
diagnostic role of electronic microscopy ultra structure.
Pathol, 2003, 27: 243-52.
posible causa. En receptores de transplantes algunos
agentes inmunosupresores tienen ms eficacia que otros
para prevenir el proceso.
Los esteroides constituyen el nico medicamento
que puede mejorar el cuadro clnico, aunque los criterios
son contradictorios. Algunos reportan mejora clnica
evidente y otros no. Se deben usar por tiempo prolon-
gado.
Bibliografa
Bronquitis crnica
Donner CF. Infectious exacerbation of chronic bronchitis.
ORIONE Board. Monaldi Arch Chest Dis 1999;54(1): 43-8.
Eller J, Ede A, Schaberg T, Niederman MS, Mauch H, Lode H.
Infective exacerbations of chronic bronchitis: relation between
bacteriologic etiology and lung function. Chest 1998;113(6):
1542-8
Grossman RF.Management of acute exacerbation of chronic
bronchitis Can Resp J 1999;6 Suppl A:40A5.
Heath JM, Mongia R. Chronic bronchitis: primary care
management.Am Fam Physician 1998;57(10): 2365-72,
2376-8.
Stern RC. Chronic Bronchitis. In Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM, Nelson WE. Nelson Textbook of Pediatrics 17
h
ed. Philadelphia: W B Saunders Company; 1996. p.1210-11.
Schwartz J. Air pollution and children s health. Pediatrics
2004Apr;113(4Suppl):1037-43
Crespo M, Tardio E. Bronquitis. Bronquitis Crnica. Bronquitis
Recurrente, en Manuel Cruz Hernndez, Tratado de Pediatra 8
ed. Pp 1228-1230. Ediciones Eergon S.A.Madrid, 2001

Teig N, Anders A, Schmidt C, Rieger C, Gatermann S.
Chlamydophila pneumoniae and Mycoplasma pneumoniae in
respiratory specimens of children with chronic lung diseases.
Thorax 2005,60:962-66.
Schmidt SM, Muller CE, Gurtler L, Bruns R, Ballke EH,
Wiersbitzky SK, Chlamydophila pneumoniae respiratory
tract infection aggravates therapy refractory bronchitis or
pneumonia in childhood. Klin Padiatr.2005 217(1):9-14.
Raxhinskii SV, Volkov IK. Chronic bronchitis in children Probl
Tuberk Bolezn Legk. 2004;(1):36-9.
Bronquiectasias
Armengot M, Juan G, Carda C, Basterra J, Cano B. The
prevalence of primary dyskinetic ciliary syndrome in
patients with sinusitis and bronchiectasis. An
Otorrinolaringol Ibero Am 1995;22(1):85-92.
Ceruti E. Bronquiectasias. En Meneghello RJ, Fant NE, Paris ME,
Puga TF. Pediatra Meneghello, 5ta ed. Buenos Aires:
Editorial Mdica Pan-Americana;1997. p.1332-6.
Fasheh WY, Rychen GE. The middle lobe syndrome in pediatrics.
A study of 27 cases. An Esp Pediatr 1998;49(6):582-6.
Kendig E Jr, Chernick V. Bronchiectasis. In disorders of the
respiratoriy tract in children 7th.ed.Philadelphia: W. B
Saunders Company; 2006. p. 446-69.
Levine M, Mascia A. Bronquiectasias. En Enfermedades y
anomalas pulmonares en la infancia y la niez. Buenos
Aires:Editorial Beta S. R. L.; 1968. p. 217-221.
Stern RL. Bronchiectasis. In Beharman RE, Kliegman RM, Arvin
AM, Nelson WE. Nelsson Texbook of Pediatrics 17
th
ed.
Philadelphia:W. B. Saunders Company;2003. p.1232-3.
Rivas D and Roig J: Diskinesia ciliar primaria. Med Clin,
Barcelona, 1991; 97:144-6.
Rossman C and Newhouse M: Primary ciliary dyskinesia:
evaluation and management. Pediatr Pulmonol, Philadelphia,
1988; 5: 36-50.
Sleigh M, Blake J and Liron N: The propulsion of mucus by
cilia. A m Rev Respir Dis, New York, 1998; 137: 726-41.
Boas S: Bronchiolitis Obliterans Page: 1422. In: Berhman,
th
Ed.
Saunders Co Philadelphia, 2003.
Bochler A and Estenne M: Obliterative bronchiolitis after lung
transplantation. Curr Opin Pulm Med, 2000, 6(2): 133-9.
Costabel V, Teschler H, Schoenfeld B, Hartung W et al: BOOP in
Europe. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl 1: 145-205.
Covin B: Bronchiolitis Obliterans organizing pneumonia. A
British view. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl 1: 1-5.
Hirsch J, Elssmer A, Mazur G, Maier KL et al: Bronchiolitis
Obliterans Syndrome after heart-lung transplantation. Am
Respir Crit Care Med, 1999, 160(5):1640-6.
th
King TE Jr: Bronchiolitis. Page: 825-47. In Fishman s
Pulmonary Diseases and disorders. 3
rd
Ed, Mc Graw Hill,
New York, London, 1998.
Kitaichi M: Differential diagnosis of Bronchiolitis Obliterans
organizing pneumonia. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl
1: 445-95.
Schlesinger CS, Veeraraghavan S and Koss MN: Constrictive
(Obliterative) Bronchiolitis. Curr Opin Pulm Med, 1998,
4(5): 288-93.
Stanbrook M and Kesten S: Bronchial reactivity after lung
transplantation predicts early bronchiolitis obliterans. Am
Wang JV, Chen KY, Chang YC, Chang YL et al: Swyer James
Syndrome complicated by lung abscess. J Formos Med
Assoc, Hong Kong, 2000; 99(3): 252-6.
. Captulo 80 .
Otras enfermedades
los pulmones
Roberto Razn Behar
Neumona hiposttica
La neumona hiposttica se presenta en pacien-
tes que mantienen un decbito prolongado en la misma
posicin.
Puede aparecer en el posoperatorio; despus de
una congestin pulmonar pasiva prolongada; en enfer-
medades donde exista una parlisis o debilidad
neuromuscular respiratoria como en el sndrome de
Guillian-Barr, en la polimiositis y la dermatomiositis; y
en otras enfermedades donde exista inmovilidad.
En las partes declives hay edema y aumento de la
permeabilidad de los componentes que constituyen la
barrera alveolocapilar, favoreciendo la instauracin de
la neumona.
Los sntomas no son caractersticos, y al examen
fsico se puede encontrar en la zona de declive del trax:
matidez a la percusin, disminucin del murmullo vesicular
y estertores hmedos.
El tratamiento es fundamentalmente preventivo e
incluye fisioterapia y cambiar frecuentemente al paciente
de posicin.
Neumonas intersticiales difusas
Las neumonas intersticiales difusas, constituyen un
grupo heterogneo de afecciones respiratorias crnicas
y progresivas, que se caracterizan por lesiones al nivel
del intersticio pulmonar, con cambios en la poblacin
celular y desorganizacin del tejido conectivo.
El primer reporte de estas entidades fue realizado
por L. Hamman y A. Rich en 1944, quienes describieron
cuatro pacientes con evolucin desfavorable que pre-
sentaban procesos respiratorios crnicos, con lesiones
intersticiales pulmonares que producan cicatrices ex-
tensas. Los autores no sealaron ningn agente
etiolgico.
J.G. Scadding en 1967, seal el trmino de
alveolitis fibrosante mural, cuando el proceso se carac-
terizaba por el engrosamiento de los tabiques alveolares
con clulas mononucleares en el intersticio, y el trmino
de alveolitis fibrosante descamativa, si haban clulas
descamativas en el interior de los alvolos.
Se ha utilizado una amplia variedad de trminos para
describir las enfermedades intersticiales difusas asocia-
das a fibrosis, entre ellos, el Sndrome de Hamman Rich.
Clasificacin
En 1968 A.A. Liebow clasific este grupo de enti-
dades, en cinco variedades, de acuerdo con los compo-
nentes alveolares predominantes y las estructuras
afectadas:
La neumona intersticial clsica o usual (UIP), ca-
racterizada por una afeccin alveolar difusa con
necrosis de las clulas de revestimiento alveolar, exu-
dado y lquido dentro del alvolo con formacin de
membrana hialina, permaneciendo la membrana basal
intacta; y proliferacin de neumocitos II.
El tejido hiperplsico intersticial est infiltrado con
clulas mononucleares.
El dao celular del epitelio alveolar y la expresin
alterada de los fibroblastos son elementos clave. Al-
gunos mediadores solubles, secretados por las clu-
las circundantes, estimulan la actividad de los
fibroblastos (Fig. 80.1).
Rivas D and Roig J: Diskinesia ciliar primaria. Med Clin,
Barcelona, 1991; 97:144-6.
Rossman C and Newhouse M: Primary ciliary dyskinesia:
evaluation and management. Pediatr Pulmonol, Philadelphia,
1988; 5: 36-50.
Sleigh M, Blake J and Liron N: The propulsion of mucus by
cilia. A m Rev Respir Dis, New York, 1998; 137: 726-41.
Boas S: Bronchiolitis Obliterans Page: 1422. In: Berhman,
th
Ed.
Saunders Co Philadelphia, 2003.
Bochler A and Estenne M: Obliterative bronchiolitis after lung
transplantation. Curr Opin Pulm Med, 2000, 6(2): 133-9.
Costabel V, Teschler H, Schoenfeld B, Hartung W et al: BOOP in
Europe. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl 1: 145-205.
Covin B: Bronchiolitis Obliterans organizing pneumonia. A
British view. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl 1: 1-5.
Hirsch J, Elssmer A, Mazur G, Maier KL et al: Bronchiolitis
Obliterans Syndrome after heart-lung transplantation. Am
th
King TE Jr: Bronchiolitis. Page: 825-47. In Fishman s
Pulmonary Diseases and disorders. 3
rd
Ed, Mc Graw Hill,
New York, London, 1998.
Kitaichi M: Differential diagnosis of Bronchiolitis Obliterans
organizing pneumonia. Chest, Park Ridge, 1992, 102: Suppl
1: 445-95.
Schlesinger CS, Veeraraghavan S and Koss MN: Constrictive
(Obliterative) Bronchiolitis. Curr Opin Pulm Med, 1998,
4(5): 288-93.
Stanbrook M and Kesten S: Bronchial reactivity after lung
transplantation predicts early bronchiolitis obliterans. Am
Wang JV, Chen KY, Chang YC, Chang YL et al: Swyer James
Syndrome complicated by lung abscess. J Formos Med
Assoc, Hong Kong, 2000; 99(3): 252-6.
. Captulo 80 .
Otras enfermedades
los pulmones
Roberto Razn Behar
Neumona hiposttica
La neumona hiposttica se presenta en pacien-
tes que mantienen un decbito prolongado en la misma
posicin.
Puede aparecer en el posoperatorio; despus de
una congestin pulmonar pasiva prolongada; en enfer-
medades donde exista una parlisis o debilidad
neuromuscular respiratoria como en el sndrome de
Guillian-Barr, en la polimiositis y la dermatomiositis; y
en otras enfermedades donde exista inmovilidad.
En las partes declives hay edema y aumento de la
permeabilidad de los componentes que constituyen la
barrera alveolocapilar, favoreciendo la instauracin de
la neumona.
Los sntomas no son caractersticos, y al examen
fsico se puede encontrar en la zona de declive del trax:
matidez a la percusin, disminucin del murmullo vesicular
y estertores hmedos.
El tratamiento es fundamentalmente preventivo e
incluye fisioterapia y cambiar frecuentemente al paciente
de posicin.
Las neumonas intersticiales difusas, constituyen un
grupo heterogneo de afecciones respiratorias crnicas
y progresivas, que se caracterizan por lesiones al nivel
del intersticio pulmonar, con cambios en la poblacin
celular y desorganizacin del tejido conectivo.
El primer reporte de estas entidades fue realizado
por L. Hamman y A. Rich en 1944, quienes describieron
cuatro pacientes con evolucin desfavorable que pre-
sentaban procesos respiratorios crnicos, con lesiones
intersticiales pulmonares que producan cicatrices ex-
tensas. Los autores no sealaron ningn agente
etiolgico.
J.G. Scadding en 1967, seal el trmino de
alveolitis fibrosante mural, cuando el proceso se carac-
terizaba por el engrosamiento de los tabiques alveolares
con clulas mononucleares en el intersticio, y el trmino
de alveolitis fibrosante descamativa, si haban clulas
descamativas en el interior de los alvolos.
Se ha utilizado una amplia variedad de trminos para
describir las enfermedades intersticiales difusas asocia-
das a fibrosis, entre ellos, el Sndrome de Hamman Rich.
Clasificacin
En 1968 A.A. Liebow clasific este grupo de enti-
dades, en cinco variedades, de acuerdo con los compo-
nentes alveolares predominantes y las estructuras
afectadas:
La neumona intersticial clsica o usual (UIP), ca-
racterizada por una afeccin alveolar difusa con
necrosis de las clulas de revestimiento alveolar, exu-
dado y lquido dentro del alvolo con formacin de
membrana hialina, permaneciendo la membrana basal
intacta; y proliferacin de neumocitos II.
El tejido hiperplsico intersticial est infiltrado con
clulas mononucleares.
El dao celular del epitelio alveolar y la expresin
alterada de los fibroblastos son elementos clave. Al-
gunos mediadores solubles, secretados por las clu-
las circundantes, estimulan la actividad de los
fibroblastos (Fig. 80.1).
1072 Tomo III
La UIP es la ms comn de las neumonas Intersticiales
idiopticas constituyendo del 47 al 71 % de los casos.
La bronquiolitis obliterante (BO), con dao alveolar
difuso. Se encuentran las mismas alteraciones que
en la forma clsica. Adems existe dao en los
bronquiolos con formacin de masas polipoideas y
nodulares; degranulacin y exudados que se organi-
zan y obliteran la luz de los conductos respiratorios.
Los alvolos contienen fagocitos.
En 1985 se describe la bronquiolitis obliterante con
neumona intersticial (BOOP), como una enferme-
dad clinicopatlogica, en la cual se presentan proce-
sos intersticiales; aunque persisten todava algunas
confusiones en la diferenciacin histopato-lgica con
la BO.
La BOOP muestra una reaccin organizativa con
dao pulmonar subagudo y la ausencia de
remodelacin, lo que la separa de otros procesos
fibrticos crnicos comola UIP. En ocasiones se re-
laciona con causas especficas: infecciones por
adenovirus (3, 7 y 21), algunas drogas y artritis
reumatoidea, pero en muchas ocasiones es idioptica.
La neumona intersticial descamativa (DIP), en la cual
no existen necrosis alveolar, exudado, ni membrana
hialina; la caracterstica ms notable es la prolifera-
cin y descamacin de neumocitos II dentro de los
alvolos y engrosamiento de las paredes alveolares;
con menor cantidad de infiltrado intersticial de
linfocitos y clulas plasmticas.
En la actualidad se considera que el infiltrado alveolar
est constituido fundamentalmente por macrfagos.
Tambin se plantea que la DIP es una fase temprana
de la UIP con un mejor pronstico y buena respues-
ta al tratamiento esteroideo.
La neumona intersticial linfoidea, caracterizada por
la afectacin casi exclusiva del espacio intersticial
con infiltracin linfocitaria y de clulas plasmticas,
Fig. 80.1. Modelo conceptual de la patognesis de la fibro-
sis pulmonar idioptica.
puede, en ocasiones, afectar bronquiolos terminales.
Se asocia, frecuentemente, a disgammaglobulinemias
o estados inmunodepresivos, como el SIDA.
Puede verse en otras entidades clnicas definidas (sn-
drome de Sjgren, miastenia gravis y hepatitis crnica)
La neumona intersticial a clulas gigantes, se carac-
teriza por la presencia de innumerables clulas gi-
gantes de forma caprichosa y muy fagocticas
(canbales), as como de clulas mononucleares en el
interior de los alvolos.
En el espacio intersticial se observa fibrosis y un
infiltrado plasmolinfocitario.
Estos patrones histolgicos representan manifesta-
ciones de dao hstico y su reparacin.
Las diferentes variedades de neumona intersticiales
difusas no se consideran entidades separadas, sino
que constituyen etapas de un mismo proceso, aun-
que tambin se ha sealado que esta clasificacin
representa un agrupamiento de lesiones, pero no est
clara su interrelacin.
La separacin de la forma usual de la descamativa
es objeto de discusin. La mayora de los casos co-
rresponden, precisamente, a estas 2 variedades; la
linfoidea es menos comn y el tipo de clulas gigan-
tes representa una rara curiosidad histolgica. La
bronquiolitis obliterante es mucho ms conocida en
la actuallidad debido a la realizacin de biopsias
pulmonares en fases tempranas de esta enfermedad.
L. Fan en 1993 propone una clasificacin ms simple:
Enfermedades intersticiales no granulomatosas.
Alveolitis fibrosante criptognica (similar a la
UIP)
Neumona organizativa (similar a la BOOP)
Neumona intersticial linfoctica.
Dao alveolar difuso.
Enfermedades granulomatosas.
Sarcoidosis.
Alveolitis alrgica extrnseca.
Otras.
EPIDEMIOLOGA
Aunque las neumonas intersticiales difusas no son
frecuentes, se ha observado un incremento de su inci-
dencia en los ltimos aos.
Las edades ms afectadas estn entre los 30 y
40 aos. El inicio en edades jvenes es bien conocido en
las variedades UIP y DIP. Se sealan casos familiares,
tanto en nios como en adultos. La variedad linfoctica
es ms frecuente en el sexo femenino. Se han descrito
pacientes tan jvenes como de 14 meses y tan viejos
como de 77 aos.
CAUSA
Las neumonas difusas pueden obedecer a una
causa no definida, o estar asociada a factores genticos
del grupo autosmico dominante; y a enfermedades
colgenas, aunque rara vez en el nio.
En la fibrosis pulmonar idioptica del lactante, la
aparicin temprana de sntomas sugiere una causa
intratero.
Se han sealado tambin diferentes agentes
causales:
Polvos inorgnicos (slice, silicatos, asbesto, carbn,
aluminio, berilio, metales pesados, etc.).
Polvos orgnicos, la mayora de los cuales son hon-
gos termfilos (Mycropolyspors faeni y
Thermoactinomyces vulgaris, entre los ms fre-
cuentes).
Polvos qumicos (baquelita, cloruro de polivinilo, etc.).
Gases (oxgeno, cloro y xido de nitrgeno).
Medicamentos (metrotexate, busulfan, ciclofos-
famida, azatioprina, nitrofurantona, difenilhidantona,
hidralacina, penicilina, bloqueadores beta, etc.).
Radiaciones.
Agentes infecciosos (bacterias, micobacterias, virus,
hongos, micoplasma, parsitos).
Aerosoles (grasa y aceites).
Otros (enfermedad renal crnica, uremia, insuficien-
cia cardaca crnica o fenmenos de rechazo
inmunolgico).
FISIOPATOLOGA
Las UIP y DIP son idiopticas, aunque evidencias
importantes sugieren que los factores inmunolgicos es-
tn envueltos, desconocindose cundo las reacciones
inmunes son en hiptesis primarias o secundarias a otros
eventos posiblemente transitorios. Los mecanismos
inmunohumorales estn implicados debido a la frecuen-
cia relativa de la presencia de anticuerpos antinucleares,
el factor reumatoideo positivo, la evidencia clnica fre-
cuente de enfermedad vascular colgena o la asocia-
cin a enfermedades autoinmunes, la hipergammaglo-
bulinemia, la presencia de inmunocomplejos circulantes
y/o crioglobulinas sricas, y, en algunos casos, el depsi-
to en las paredes alveolares de material semejante
ultraestructuralmente a inmunoglobulinas.
Tambin se supone que los macrfagos alveolares
estimulados por inmunocomplejos, pueden desempear
un papel, al liberar factores estimuladores de la fibrosis
como la fibronectina y el factor de crecimiento derivado
de los macrfagos que estimula la produccin de
colgeno que conduce a la produccin de granulomas y
fibrosis tanto al nivel intersticial como intraalveolar con
distorsin de la estructura pulmonar.
En la BO los factores desencadenantes, por lo ge-
neral no se identifican. En la mayor parte de los casos
en nios, pueden estar relacionados con infecciones
pulmonares como el sarampin, gripe, adenovirus, virus
sincicial respiratorio, micoplasma y tos ferina.
La BO es una complicacin frecuente del
transplante pulmonar.
DIAGNSTICO
Las neumonas intersticiales difusas se parecen en
su forma de presentacin y en su diagnstico. El cuadro
clnico est dado por la presencia de insuficiencia respi-
ratoria progresiva, debido a la fibrosis intersticial.
El comienzo es insidioso con tos seca e irritativa, y
se caracteriza por la presencia de disnea, primero du-
rante el esfuerzo, pero despus incluso en reposo, que
puede evolucionar en meses o aos hacia la insuficien-
cia respiratoria crnica.
En fases ms avanzadas se presentan adems cia-
nosis, anorexia, fatiga, prdida de peso y dolor torcico,
a veces de origen pleural. Ocurre neumotrax en el
30 % de los casos.
En el examen fsico, encontramos taquicardia,
taquipnea, cianosis, crepitantes, subcrepitantes finos lo-
calizados hacia las bases pulmonares, uas en vidrio de
reloj y dedos hipocrticos. La fiebre es inusual; pero
cuando se presenta puede haber una infeccin neumnica
sobreaadida, la cual puede ser la forma de presenta-
cin de la enfermedad y tambin representar un serio
problema para la vida del paciente.
En el perodo terminal se pueden observar signos
de falla cardaca ventricular derecho.
Las radiografas torcicas muestran, en fases tem-
pranas de la enfermedad, imgenes borrosas hacia las
bases con aspecto de vidrio deslustrado. Si la lesin
avanza, se puede apreciar un patrn difuso reticular,
micronodular o mixto, que se irradia desde los hilios a lo
largo de los bordes del corazn hacia las bases. En los
nios las imgenes pueden tener una caracterstica ms
irregular. En las fases ms avanzadas, se observa el
patrn de panal de abeja.
La tomografa axial computarizada de alta resolu-
cin tiene gran sensibilidad y precisin para detectar las
caractersticas y la extensin de las lesiones.
El estudio de la funcin respiratoria ofrece un pa-
trn clsico restrictivo, con disminucin de la capacidad
vital funcional, la distensibilidad y la capacidad de difusin.
Se observa con frecuencia hipoxemia, que se
incrementa con el ejercicio. La PCO
2
est usualmente
baja o normal.
Los hallazgos de laboratorio no son especficos. Ms
del 90 % de los pacientes tienen una eritrosedimentacin
1074 Tomo III
elevada. A veces, se observa hipergammaglobulinemia,
factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares positi-
vos, y la presencia de crioglobulinas sricas e inmuno-
complejos circulantes.
La gammagrafa con galio o tecnesio se utiliza para
detectar los sitios de inflamacin y valorar la evolucin
del proceso.
Los estudios citolgicos del lquido de los lavados
broncoalveolares al inicio fueron muy prometedores para
el diagnstico de las neumonas intersticiales difusas, pero
ahora se consideran como un mtodo en la investiga-
cin, aunque no est claramente establecido su papel
clnico.
En estas afecciones, el lavado se usa para deter-
minar la actividad inflamatoria (porcentaje de linfocitos,
neutrfilos, eosinfilos y macrfagos) y la respuesta al
tratamiento, as como un medio de pronstico. Los estu-
dios seriados por este mtodo tienen cierta utilidad
prctica.
La biopsia pulmonar a cielo abierto o por
toracoscopia asistida por vdeo, es el procedimiento
diagnstico definitivo para establecer el tipo de fibrosis
y excluir otras causas de pulmn restrictivo.
Se debe realizar con las enfermedades colgenas,
sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas, as
como con una serie de condiciones que pueden producir
inflamacin pulmonar difusa.
TRATAMIENTO
Es sintomtico y de soporte, con hincapi en la pre-
vencin y tratamiento de las infecciones respiratorias.
Los corticosteroides se han utilizado con respues-
tas variables e inconsistentes en la mayor parte de
los casos, con mejora sintomtica aparentemente
ocasional.
Se seala que en la variedad descamativa, el uso
de los esteroides tiene considerable beneficio y, a veces
curan la enfermedad.
Teniendo en cuenta la mejora subjetiva en un gru-
po de pacientes con neumonas intersticiales difusas, y
dado que estas drogas tienen cierta efectividad, se reco-
mienda un tratamiento con corticosteroides. La
prednisona es la droga de eleccin, y la dosis debe ser
alta y mantenida por perodos largos y disminuida lenta-
mente. Un esquema recomendado es el siguiente:
prednisona 2 mg/kg de peso corporal/da, va oral, du-
rante 6 a 8 semanas. Si se observa una respuesta favo-
rable, el tratamiento se prolonga durante ms de 1 ao, y
luego se va reduciendo la dosis de forma gradual hasta
suspenderla. Otro esquema plantea un curso inicial de
prednisolona 2 mg/kg/da durante 3 meses. Si no hay
respuesta clnica se suspende. Si hay respuesta se con-
tina a una dosis de 1 a 1,5 mg/kg/da durante un mes
antes de cambiar a un rgimen en das alternos durante
2 a 2,5 aos.
Se reporta que con la utilizacin del interfern
gamma-1b asociado a prednisolona en dosis bajas, se
ha obtenido mejora en pacientes con fibrosis pulmonar
idioptica, en los que no hubo respuesta anterior a los
glucocorticoides.
En algunos reportes en adultos, se han utilizado
medicamentos inmunosupresores (ciclofosfamida y
azatioprina) e hidroxicloroquina, y se ha comunicado efec-
tividad en algunos casos; pero los resultados no son de-
finitivos.
El transplante simple pulmonar, pudiera ser una
opcin en pacientes en que fallen los tratamientos
mdicos.
Las neumonas intersticiales difusas, por lo gene-
ral, tienen una evolucin invariablemente progresiva, que
est relacionada con la afectacin cada vez mayor del
tejido pulmonar. La evolucin es fatal y se puede exten-
der desde meses hasta 1, 2 o ms aos.
El pronstico de la UIP es pobre. El promedio de
superviviencia despus del diagnstico es aproximada-
mente de 3 aos.
En algunos nios se observa resolucin espont-
nea sin tratamiento, mientras que en otros progresan
hacia la muerte a pesar de un mximo tratamiento.
La hipertensin pulmonar y la falla ventricular de-
recha son las alteraciones ms graves que se pueden
observar en la evolucin de estas entidades. La mayo-
ra de los nios mueren por falla respiratoria, y el episo-
dio final est precipitado por infecciones respiratorias
intercurrentes.
Pulmn eosinoflico
El pulmn eosinoflico es un sndrome caracteriza-
do por infiltrados pulmonares diseminados, anormales y
transitorios, acompaados de eosinofilia moderada
(10 al 20 %), de sntomas sistmicos ligeros o modera-
dos y ausencia de signos de infeccin.
Comprende un grupo diverso de desrdenes que
se caracterizan por presentar infiltracin pulmonar
eosinoflica asociada a otras clulas inflamatorias.
En 1932, W. Leffler describi los primeros casos,
lo cual le vali que este sndrome se conociera por su
nombre. Posteriormente, se han descrito cuadros clni-
cos similares con muchas variantes, que han sido agru-
pados en los trminos de pulmn eosinoflico, neumona
eosinoflica, o infiltrados pulmonares con eosinfilos,
aunque se retiene el de sndrome de Leffler debido a la
familiaridad de dicha denominacin para el pediatra.
CLASIFICACIN
Crofton et al., en 1952 propusieron la siguiente
clasificacin para este grupo heterogneo de entidades.
Grupo I: eosinofilia pulmonar simple o sndrome
Leffler; en los casos en que la infiltracin pulmonar
persiste por menos de 1 mes, con sntomas ligeros o au-
sentes.
Grupo II: eosinofilia pulmonar prolongada: La du-
racin es de 2 a 6 semanas con sntomas evidentes y,
ocasionalmente recurrentes.
Grupo III: eosinofilia tropical: asociada a la pre-
sencia de microfilarias degenerativas en los granulomas
eosinoflicos pulmonares, con sntomas ligeros o mode-
rados, eosinoflia marcada y transcurso prolongado en
los casos que no reciban tratamiento.
Grupo IV: eosinofilia pulmonar con asma,
asmticos con infiltrados pulmonares de naturaleza cam-
biante.
Grupo V: poliarteritis nodosa, por lo usual, pacien-
tes severamente enfermos con componente asmtico,
de pronstico reservado.
Carrington et al., en 1969 utilizaron el trmino de
neumona eosinoflica crnica, en aquellos casos asocia-
dos a asma o no con larga evolucin y con caractersti-
cas histolgicas pulmonares uniformes.
Los criterios basados en la duracin de la enfer-
medad o en la presencia de asma pueden ser
transgredidos tanto en la forma crnica como en los ca-
sos en que se incrimine algn agente causal como dro-
ga o parsito.
En muchas ocasiones, en el sndrome clsico del
pulmn eosinoflico o sndrome de Leffler, no se de-
muestra ningn agente biolgico especfico. En esos
casos, se han clasificado como:
Enfermedad pulmonar eosinoflica idioptica
Sndrome hipereosinoflico idioptico.
Neumona eosinoflica aguda.
Sndrome de Leffler.
CAUSA
Cuando se encuentra una causa determinada pue-
de ser por parasitismo por Ascaris lumbricoides o
Toxocara canis o catis, aunque la amebiasis, trichinosis,
la paragonoimiasis y la infeccin por filaria (sndrome de
Weingarten), pueden dar un cuadro similar. Se han re-
portado tambin el Strongyloides stercoralis, el Necator
americanus y el Ancylostoma braziliense.
Algunos casos del sndrome de Leffler pueden
deberse a otras causas:
Drogas y agentes qumicos: nitrofurantona, aspirina,
cido paramino-salcilico, hidralacina, mecamilamina,
penicilina, sulfamidados, imipramina, carbamazepina,
mefenesina, clorpropamida, elementos del humo in-
dustrial, nquel, etc.
Inhalaciones de polvo orgnicos: esporas de hongos
o desechos de animales.
Bacterias u hongos: tuberculosis, coccidiomicosis,
blastomicosis, histoplasmosis y aspergillosis.
Plenes y caros diversos.
Se ha sealado un tipo de neumona eosinoflica
pertusoide en lactantes pequeos, con evolucin benig-
na, caracterizada por tos coqueluchoide, linfocitosis y
eosinofilia, causada por adenovirus tipo 2 o por la
Chlamydia trachomatis. Los infiltrados pulmonares, en
estos casos, pueden persistir por perodos mayores
de 1 mes.
Existen otras variedades de pulmn eosinoflico, no
comunes en la infancia, que afectan otros tejidos ade-
ms de la infiltracin eosinoflica pulmonar.
FISIOPATOLOGA
En trminos de inmunologa bsica y mecanismos
de biologa celular, la naturaleza del pulmn eosinoflico
todava no est clara, aunque se considera como reac-
ciones inmunoalrgicas del pulmn ante diferentes agen-
tes; el tejido intersticial es el rgano de choque, que da
lugar a la presencia de infiltrados y al aumento de los
eosinfilos en sangre, esputo y tejido pulmonar.
Hoy en da se conoce que los eosinfilos son clu-
las efectoras citotxicas potentes, y que la generacin
de la interleuquina 5 (IL-5) y el factor estimulante de
colonias de granulocitos/macrfagos (GM-CSF) son
importantes en el reclutamiento masivo y la activacin
de los eosinfilos en el pulmn. La IL-5 induce a su vez
la liberacin por los eosinfilos del factor de crecimien-
to vascular (VEGF), que incrementa la permeabilidad
vascular.
Los eosinfilos y el contenido granular que liberan,
inducen los cambios inflamatorios que ocurren en la fase
tarda de la reaccin anafilctica, as como en otras res-
puestas alrgicas, incluso el asma. Tambin son capa-
ces de mediar la citotoxicidad a los helmintos.
Los eosinfilos participan en los procesos de repa-
racin, pero debido a las propiedades biolgicas poten-
tes de sus grnulos (protena bsica mayor y protena
catinica eosinoflica) y de los constituyentes de la mem-
brana (leucotrieno C4, factor de activacin plaquetaria
y productos de la 1-5 lipoxigenasa), contribuyen tambin
al dao hstico.
1076 Tomo III
Las alteraciones patolgicas asociadas al asma,
rinitis, angioedema, el sndrome eosinoflico idioptico,
etc., son ocasionadas por los efectos de los productos
txicos liberados por los grnulos eosinoflicos. Los
eosinfilos parecen ser igualmente importantes en
asmticos atpicos o no, as como en otras enfermeda-
des diversas, como la alveolitis fibrosante y la eosinofilia
pulmonar, las que estn asociadas a igual o mayor ele-
vacin de los conteos eosinoflicos pulmonares, sin la
evidencia de asma bronquial. Ello puede reflejar la posi-
bilidad que diferentes causas desencadenantes produz-
can activacin en diferentes localizaciones.
DIAGNSTICO
En la forma clsica de pulmn eosinoflico o sn-
drome de Leffler, los sntomas son ligeros o estn au-
sentes, a pesar de la presencia de amplias lesiones
pulmonares; y consisten en tos a veces paroxstica, fe-
brcula, malestar general, sibilancias y, ocasionalmente
estertores aislados y pleuresa. En lactantes y nios pe-
queos puede observarse hepatomegalia. Todas las ma-
nifestaciones son transitorias y desaparecen sin
tratamiento en el curso de 1 mes aproximadamente.
En las radiografas torcicas se observan lesiones
pulmonares unilaterales o bilaterales, por lo usual como
infiltrados neumnicos homogneos simples u ocasional-
mente como atelectasias. En pocos das, la lesin tiende a
aclarar, pero pueden aparecer nuevas reas afectadas.
El diagnstico se puede confirmar por el estudio
citolgico del lavado broncoalveolar.
Existe una leucitosis moderada con eosinofilia que
vara del 10 al 50 %.
En las pruebas de funcin respiratoria, se observa,
a menudo, una reduccin de la capacidad vital y una
disminucin significativa del flujo espiratorio forzado en
1 s. En la mayor parte de los casos, estos valores vuel-
ven a la normalidad semanas o meses despus de la
recuperacin.
Se debe indicar exmenes de heces fecales en
busca de parasistismo intestinal, particularmente el
Ascaris lumbricoides.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico y el tratamiento varan, dependiendo
de la causa.
En los pacientes con neumona eosinoflica crnica
idioptica, la enfermedad es de mayor duracin y seve-
ridad que en los pacientes con sndrome de Leffler, y
puede durar entre 6 semanas y 3 meses y ms. Algunos
pacientes tienen remisiones espontneas o mediante
tratamiento esteroideo; con recurrencias varios aos
despus. Rara vez pueden evolucionar progresiva y des-
favorablemente con fiebre alta, postracin, disnea ex-
trema y falla respiratoria.
El desarrollo de la forma clsica o sndrome de
Leffler es autolimitado, por lo que no requiere tratamien-
to. Se debe tratar de determinar la causa o agente causal
desencadenante del proceso. Si se confirma o sospecha
parasitismo intestinal, particularmente el Ascaris
lumbricoides, se recomienda el tratamiento especfico.
Si las lesiones pulmonares son severas, o la tos o
sibilancias son significativas, el uso de corticosteroides
produce una resolucin rpida del proceso.
Cuando la respuesta al tratamiento es pobre o len-
ta, se deben investigar factores de base, complicacio-
nes, o un diagnstico alternativo como angetis
hiperreactiva, granulomatosis, o la bronquiolitis
obliterante.
Hemosiderosis pulmonar
Se denomina hemosiderosis pulmonar a los proce-
sos caracterizados por dpositos anormales de
hemosiderina en los pulmones, secundarios a
sangramientos alveolares difusos y repetidos.
Esta enfermedad no es frecuente en nios y el diag-
nstico es a veces difcil y el curso clnico variable.
Clasificacin
Se clasifican en primarias y secundarias:
Primarias: (Las ms diagnosticadas en el nio)
Idioptica:
Asociada a hipersensibilidad a la leche de vaca
(Sndrome de Heiner).
Asociada a miocarditis.
Asociada a glomerulonefritis progresiva (Sndro-
me de Goodpasture).
Asociada a insuficiencia pancretica.
Asociada a enfermedad celaca.
Secundarias:
Asociada a estenosis mitral o con insuficiencia car-
daca izquierda crnica de cualquier causa.
Asociada a enfermedades del colgeno (poliarteritis
nodosa, granulomatosis de Wegener o artritis
reumatoidea).
Asociada a enfermedades hematolgicas (prpura
trombocitopnica. o prpura anafilactoide)
Hemosiderosis pulmonar idioptica
Las caracteristicas principales son:
Anemia
Cuadros de sangramientos pulmonares a repeticin.
Insuficiencia respiratoria progresiva, debido a la en-
fermedad pulmonar crnica que se desarrolla.
Sin alteraciones en otros rganos y sistemas.
De causa desconocida.
Anemia: Es tpicamente microctica e hipocrmica,
y puede preceder a las manifestaciones pulmonares,
en forma de anemia con hierro srico bajo que no res-
ponde satisfactoriamente al tratamiento y que seala
que las hemorragias se estn produciendo al nivel
pulmonar. Cuando se producen las agudizaciones
pulmonares, la anemia se agrava, puede haber
reticulocitosis y aumento de la bilirrubina y del
urobilingeno. La reticulocitosis recurrente es un signo
muy til de episodios de sangramientos recurrentes.
Tambin puede producirse una insuficiencia cardaca
por la severidad de la anemia, unida a las manifesta-
ciones respiratorias.
Cuadros de sangramientos pulmonares a repe-
ticin: Al comienzo pueden ser insidiosos en forma de
fatiga, palidez y ligera dificultad respiratoria, pero poste-
riormente se transforman en cuadros de polipnea de
varios das de duracin, con sensacin de opresin en el
trax o cuadros de disnea de esfuerzo y tos. A veces
hay dificultad para aumentar de peso. En los cua-
dros tpicos hay fiebre, polipnea, taquicardia, tiraje
de intensidad variable, sibilancias o estertores localiza-
dos o generalizados, que junto con la leucocitosis y las
alteraciones radiogrficas, hacen pensar en una neumo-
na bacteriana.
En los cuadros severos, puede estar acompaada
de insuficiencia cardaca y, a veces, de hemoptisis. Las
radiografas de trax pueden ser normales en el co-
mienzo, pero en las crisis se puede observar desde in-
filtrados mnimos y opacidades mal definidas en las
zonas parahiliares y las bases pulmonares, hasta una
afeccin pulmonar masiva con grandes zonas de
opacificacin, atrapamiento de aire y adenopatas
mediastnicas hiliares secundarias. La distribucin puede
ser asimtrica. Se pueden observar variaciones impor-
tantes de un da para otro, con aclaramiento de las le-
siones y presencia de patrones intersticiales reticulares.
En etapas avanzadas de la enfermedad, se establecen
opacidades intersticiales gruesas. La tomografa
computarizada de alta resolucin revela cambios
fibrticos pulmonares tempranos.
Insuficiencia respiratoria progresiva. Es de tipo
restrictivo, demostrada mediante pruebas funcionales
respiratorias. Este cuadro conduce a la muerte. Se des-
cribe que la mitad de los pacientes con esta entidad fa-
llecen de 1 a 5 aos de establecido totalmente el cuadro,
por una insuficiencia respiratoria crnica o por una
hemorraga pulmonar aguda masiva.
Sin alteraciones en otros rganos y sistemas.
Existen hemosiderosis primarias que se acompaan de
alteraciones en otros rganos y sistemas, pero no se in-
cluyen dentro de la forma idioptica que es propia del
nio y rara en adultos.
De causa desconocida. Muchos autores plan-
tean que es una afeccin de tipo inmunolgica, consi-
derada como la teora ms admitida actualmente. En
algunos casos se ha demostrado la presencia de
anticuerpos antimembrana basal pulmonares y de
anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos. Tambin se
han planteado mecanismos txicos ambientales que cau-
san defectos en la membrana basal de los capilares
pulmonares.
Se ha reportado grupos de nios menores de un
ao, con hemorragia pulmonar masiva y hemosiderosis,
en la ciudad de Cleveland, Ohio, y en el poblado, cerca-
no a Cleveland, de Cuyahoga, sugirindose que los
lactantes afectados han estado expuestos a contaminan-
tes ambientales. El hongo Stacybotyrs atra ha sido im-
plicado en el desarrollo de la enfermedad debido a que
crecen en aguas que contengan materiales basados en
celulosa saturada. En las casas donde existan estos
materiales, si contaminan las aguas, se desarrolla dicho
hongo y sus toxinas pueden ser la causa de la hemorra-
gia pulmonar. Si estas aguas se eliminan del hogar, se
evitan nuevos episodios.
Cohen S (1998) describi una fase preaguda de 5
a 10 das antes del comienzo de la fase de hemorragia
alveolar aguda, donde hay neutropenia y eosinofilia.
Adems, observ un incremento de los neutrfilos en el
lavado broncoalveolar durante la fase de recuperacin, por
lo que plantea una nueva hiptesis en relacin con el papel
del neutrfilo en la fisiopatologa de la enfermedad.
En algunos raros casos hay una incidencia familiar
que pudiera plantear una base gentica.
DIAGNSTICO
El diagnstico positivo se basar, adems de en las
manifestaciones clnicas y radiogrficas, en el hallazgo
de macrfagos cargados de hemosiderina (siderocitos)
en el contenido gstrico o en los esputos, que no siempre
son positivos, o en el material obtenido por aspiracin o
lavado broncoalveolar, durante las agudizaciones o poco
despus de estas. A veces, entre las crisis, hay que re-
currir a la biopsia pulmonar a cielo abierto o mediante
toracoscopia asistida por vdeo, donde se encontrar,
adems de los siderocitos en los alvolos, hemorragia
intraalveolar, hiperplasia epitelial y fibrosis intersticial.
Se realiza con las neumonas bacterianas, la tuber-
culosis intratorcica, las afecciones micticas y diver-
sas entidades broncopulmonares restrictivas.
1078 Tomo III
TRATAMIENTO
Depende del cuadro que se presente en esos mo-
mentos. En la fase de agudizacin, se utiliza oxgeno,
antibiticos y a veces es necesario transfundir glbulos.
Adems se impondr tratamiento especfico, si se pre-
senta una insuficiencia cardaca. Tambin se pueden em-
plear los esteroides, que posteriormente se mantendrn
por 1 2 aos, aunque la respuesta es variable; en algu-
nos, inducen remisin y en otros, no hay resultados. Algu-
nos autores recomiendan el uso de esteroides inhalados.
No hay un acuerdo unnime sobre el valor de la
utilizacin de los inmunosupresores (azatioprina o
ciclofosfamida), la desferroxiamina, la hidroxicloroquina
y otros. Se ha reportado efectividad con el tratamien-
to de ciclofosfamida a bajas dosis por perodos pro-
longados.
Se debe tratar la insuficiencia respiratoria si se
desarrolla.
PRONSTICO
Es posible una supervivencia prolongada. La pre-
sencia de autoanticuerpos, particularmente anticuerpos
citoplasmticos antineutrfilos, son factores de pobre
pronstico.
Saeed et. al. (1999) describieron una superviven-
cia de 5 aos en el 86 % de un grupo de pacientes con
tratamientos extensos con inmunosupresores.
Kiper et. al. (1999) sealaron, igualmente, bene-
ficios por largos perodos con esteroides en bajas dosis,
lo cual parece disminuir las crisis y prolongar la vida.
Hemosiderosis pulmonar primaria
con hipersensibilidad a la leche de vaca
(sndrome de Heiner)
Los nios, en particular los lactantes, presentan un
cuadro clnico semejante a la hemosiderosis pulmonar
idioptica; su diagnstico se basa de igual forma en las
manifestaciones clnicas y radiogrficas y en el hallazgo
de siderocitos; pero adems, presentan niveles sricos
extraordinariamente elevados de precipitinas a las pro-
tenas de la leche de vaca, lo que sugiere una base
inmunolgica del proceso.
A veces, se acompaan de otitis media recurrente,
rinitis crnica, manifestaciones digestivas y detencin o
retraso del crecimiento.
Al suspender la leche, los sntomas mejoran o desapa-
recen en la mayora de los pacientes, pero vuelven a reapa-
recer cuando se introduce de nuevo la leche o sus derivados.
El tratamiento bsico consiste en suspender la le-
che de vaca y sus derivados o los alimentos que los
contengan durante varios aos, y despus reintroducir
de nuevo, de manera lenta y progresiva, estos alimen-
tos. El resto del tratamiento incluso los esteroides, es
igual al de la hemosiderosis pulmonar idioptica.
con miocarditis
El cuadro clnico es semejante a la forma idioptica,
excepto que en el electrocardiograma hay signos de in-
tensidad variable de lesin miocrdica, y en la radiogra-
fa de trax puede haber cardiomegalia. El pronstico es
reservado y el tratamiento tambin es similar al de la
hemosiderosis pulmonar idioptica.
con glomerulonefritis progresiva (sndrome
de Goodpasture )
Raras veces se presenta en nios. Afecta funda-
mentalmente a adolescentes y adultos jvenes. El cua-
dro clnico es semejante a la hemosiderosis primaria
idioptica, pero con una glomerulonefritis. La mayora
de los pacientes (del 80 al 90 %), presenta hemoptisis, la
cual precede al desarrollo de la glomerulonefritis entre
8 y l2 meses. La hemorragia puede ser ligera o severa, y
a menudo est asociada a anemia por dficit de hierro y
conteo elevado de leucocitos.
En el sndrome de Goodpasture aparecen
anticuerpos antiglomerulares, que afectan tanto la mem-
brana basal glomerular como la alveolar. Para que estos
anticuerpos afecten la membrana alveolar, es necesario
que haya un aumento en la permeabilidad de esta mem-
brana. Ello explica por qu el sndrome de Goodpasture
se relaciona con factores que daan la membrana basal
alveolar, como son una infeccin viral, la exposicin a
hidrocarburos, el humo del tabaco, o la ventilacin me-
cnica con altas concentraciones de oxgeno.
La biopsia renal demuestra una glomerulonefritis
proliferativa o membranosa, y depsitos de IgG en las
membranas basales glomerulares. Tambin se pueden
detectar estos anticuerpos en el suero. Con frecuencia
aparece evolutivamente una enfermedad renal progresi-
va con hipertensin arterial, insuficiencia renal y muerte.
El tratamiento se basa en el empleo de plas-
mafresis, corticoides e inmunosupresores, adems, de
medidas de mantenimiento (hemodilisis), que mejoran
o retrasan la evolucin hacia la insuficiencia renal.
con insuficiencia pancretica
Hetzel (1968) report un caso de hemosiderosis
pulmonar primaria asociada a insuficiencia pancretica.
Razn et. al. (1987) describieron el caso de un paciente
de 17 meses que falleci por un cuadro de insuficiencia
pancretica, y en los hallazgos anatomopatolgicos apa-
recieron una hemosiderosis pulmonar y una fibrosis
pancretica. Se discute la posibilidad de una base
inmunolgica del proceso.
Hemosiderosis pulmonar idioptica
con enfermedad celaca
Se ha reportado esta asociacin, adems de incre-
mentos de la IgA srica y una remisin en el 50 % de los
casos despus de la terapia inmunosupresora.
Hemosiderosis pulmonar secundaria
Las cardiopatas (estenosis mitral) pueden causar
hemorragias intrapulmonares y, secundariamente apa-
recer una hemosiderosis.
La poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener,
la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso sistmico, y
otras enfermedades colgenas vasculares tambin pueden
ser causa de hemosiderosis pulmonar secundaria.
Asimismo, las enfermedades hematolgicas como
la prpura anafilactoide de Schonlein-Henoch y la pr-
pura trombocitopnica idioptica pueden presentar he-
morragias pulmonares con hemosiderosis secundaria.
Proteinosis alveolar pulmonar
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una
causa de enfermedad intersticial crnica pulmonar en
los nios. Esta rara enfermedad fue descrita en 1958
por Rosen et al. en 27 pacientes.
Clnicamente se caracteriza por disnea progresiva
y tos; rpidamente, conduce a una insuficiencia respira-
toria; radiolgicamente se manifiesta por la presencia
de infiltrados bilaterales que recuerdan el edema
pulmonar e histolgicamente, por la acumulacin y lle-
nado alveolar por un material lipoproteinceo que es
positivo a la coloracin de cido perydico-Schiff (PAS
positivo).
Se han descrito 2 formas clnicas de la PAP en
nios: la proteinosis alveolar congnita (PAC) y la de
tipo espordico (PAE), que es la forma clnica del adulto.
Proteinosis alveolar pulmonar congnita
La proteinosis alveolar congnita (PAC) se debe a un
dficit congnito de la protena B del surfactante (SP-B), y,
por lo tanto, se considera una enfermedad hereditaria;
clnicamente, se presenta como una falla respiratoria seve-
ra y mortal en nios recin nacidos a trmino. La base
fisiopatolgica se debe a una incapacidad para sintetizar
cantidades adecuadas del SP-B, para su funcionamiento
normal. El cuadro genmico revela mutaciones de la pro-
tena B (gen SFTP 3). La ms frecuente es la insercin de
dos pares de bases al nivel del codn 121 (121 ins 2).
En pacientes homocigticos se presenta la enfer-
medad y los heterocigticos son clnicamente normales,
pero se puede identificar mediante las pruebas de diag-
nstico molecular; y son de importancia en el diagnsti-
co prenatal de la enfermedad, en particular en familias
que han tenido un recin nacido a trmino fallecido de
una falla respiratoria inexplicable.
En los pulmones de estos recin nacidos con dficit
del SP-B, las protenas A y C del surfactante estn en
cantidades y distribucin anormales y se acumulan en los
espacios alveolares; adems, se presenta descamacin e
hiperplasia del epitelio alveolar y fibrosis intersticial.
El cuadro clnico se caracteriza por una dificultad
respiratoria progresiva y severa, en un recin nacido a
trmino.
El diagnstico diferencial se debe realizar con otras
enfermedades pulmonares y cardacas del recin naci-
do, en particular el sndrome de dificultad respiratoria,
cardiopatas congnitas y otras.
Los hallazgos radiolgicos se deben a la presencia
del fluido alveolar, y consisten en un infiltrado fino y di-
fuso, que se irradia desde los hilios hacia la periferia en
forma de alas de mariposa. A veces, este infiltrado toma
un aspecto nodular ligero. En la mayor parte de los ca-
sos, las lesiones son bilaterales y simtricas. En la
tomografa axial computarizada se puede observar el
patrn reticulomicronodular.
El diagnstico se confirma mediante la biopsia
pulmonar a cielo abierto o por toracoscopia asistida
por video; tambin mediante el lavado broncoalveolar se
precisa la ausencia del SP-B.
No existe tratamiento efectivo de la enfermedad.
Solo se indican medidas de soporte con oxgeno, ventila-
cin asistida u oxigenacin de membrana extracorprea.
La mayora de los afectados fallecen en los prime-
ros 6 meses de vida. Se ha considerado el transplante
pulmonar, como una opcin teraputica alternativa.
Proteinosis alveolar pulmonar espordica
La forma espordica (forma del adulto) de la
proteinosis alveolar (PRE), es rara en nios y su causa,
en la forma primaria o idioptica, se desconoce. La pre-
sencia de autoanticuerpos contra el factor estimulante
de colonias granulocitos/macrfagos (GM-CSF), pare-
ce tener un papel fundamental en la patognesis de esta
forma de proteinosis pulmonar en el adulto. Estos
anticuerpos neutralizantes de un isotipo de
inmunoglubulina G contra el factor de estimulacin de
colonias GM-CSF es lo que causa disfuncin de los
macrfagos alveolares, y como consecuencia, produce
una disminucin del aclaramiento del surfactante. El papel
1080 Tomo III
de estos autoanticuerpos en las formas peditricas de la
PAP no est definido todava.
Otros autores sealan que la PAE se debe prima-
riamente, a alteraciones en la acumulacin y concentra-
cin de las protenas A y D del surfactante (SP-A) y
(SP-D) en los espacios alveolares, con niveles normales
de la protena B (SP-B).
En la forma secundaria de la PAE, se plantea que
la enfermedad es una reaccin inespecfica a diversas
injurias: polvos inorgnicos, productos qumicos e infec-
ciones, en particular en pacientes inmunodeprimidos.
Las manifestaciones clnicas son diversas y la his-
toria natural es variable. El inicio puede ser brusco o
insidioso. Generalmente, los primeros sntomas son dis-
nea progresiva y tos, a menudo productiva, con esputos
espesos y amarrillentos. Adems, pueden incluir fiebre,
fatiga, prdida de peso y dolor torcico. La hemoptisis
ocurre de manera ocasional. Los hallazgos fsicos son
escasos y pueden consistir en estertores aislados, y en
etapas ms tardas, hipocratismo digital y cianosis.
Los estudios de la funcin pulmonar muestran pa-
trones restrictivos. La capacidad vital est reducida en
grado variable. Los flujos son normales y la capacidad
de difusin est severamente disminuida. La gasometra
arterial por lo general muestra una hipoxemia con alcalosis
respiratoria crnica.
Estas anormalidades mejoran cuando la enferme-
dad cura espontnea o teraputicamente.
El diagnstico diferencial se realiza fundamental-
mente, con enfermedades cardiovasculares asociadas a
edema pulmonar, sarcoidosis, infecciones micticas, neu-
monas por Pneumocystis jirovecii, etc.
La evolucin de la enfermedad puede ser de pocos
das o meses. En lactantes y nios, son frecuentes las
infecciones bacterianas secundarias y las infecciones por
hongos.
En los casos de larga evolucin, el curso fatal pue-
de ser ocasionado por falla respiratoria progresiva o por
superinfecciones.
Se han utilizado diferentes mtodos teraputicos,
de los cuales el lavado broncoalveolar repetido es el ms
indicado debido a los resultados satisfactorios obtenidos,
pues se observan mejoras espectaculares transitorias
con aclaramiento radiolgico y mejora del intercambio
gaseoso. Durante las recadas, es necesario repetir di-
chos lavados. Con la introduccin de este mtodo, el
pronstico ha mejorado, en particular en adultos. Los
nios, en general, tienen poca respuesta con la utiliza-
cin de este proceder.
Los antibiticos deben ser indicados nicamente
cuando se presenten infecciones bacterianas secunda-
rias. El uso de corticosteroides no altera la evolucin
progresiva de la enfermedad.
Microlitiasis alveolar pulmonar
La microlitiasis alveolar pulmonar es una rara afec-
cin que se caracteriza por la presencia y acmulo de
materias clcicas intraalveolares.
Fue descrita por primera vez por Friedrich en 1856
y posteriormente por Harbitz en 1918. El nombre de
microlitiasis alveolar, fue utilizado por primera vez por
Puhr en 1933. Desde entonces se han reportado en la
literatura ms de 300 casos.
Su causa es desconocida. No ha sido posible com-
probar un factor gentico, aunque en ocasiones se ha
observado una asociacin familiar bien definida, como
en Turqua, que hasta 1993 se haban reportado
52 casos. Otros autores confirman la herencia autos-
mica recesiva de la enfermedad.
Se considera que el depsito de calcio se produce
desde el nacimiento, por anormalidades enzimticas
intraalveolares o alveolares, sin que existan alteraciones
en el metabolismo del calcio y del fsforo. Posiblemente
el depsito de calcio en el alvelo es debido a la
alcalinidad de su pared (anhidrasa carbnica anormal).
La mayor parte de los casos han sido reportados
en adultos, algunos en adolescentes y unos pocos en ni-
os y lactantes.
No existe predominio de sexo, con excepcin de
los casos familiares, en que la proporcin entre el feme-
nino y el masculino es de 2:1.
DIAGNSTICO
Menos de la mitad de los pacientes con microlitiasis
alveolar pulmonar, son asintomticos en el momento del
diagnstico.
Con frecuencia se reconoce la enfermedad cuan-
do se realiza una radiografa torcica por una afeccin
no relacionada con el proceso.
Durante mucho tiempo los pacientes suelen estar
sin sntomas, pero a medida que progresa el cmulo de
sustancias clcicas en los alvolos presentan, principal-
mente, tos seca persistente y rebelde, y despus desa-
rrollan disnea y en ocasionales hemoptisis. En algunos
casos, pueden ocurrir episodios repetidos de neumonas
o pleuresas, o presentarse neumotrax.
En el estadio final, estos pacientes desarrollan sn-
tomas y signos de insuficiencia respiratoria progresiva:
cianosis, hipocratismo digital y cor pulmonale con falla
congestiva del corazn derecho.
Los hallazgos radiolgicos torcicos simples se consi-
deran diagnsticos y consisten en la presencia de
microndulos simtricos, predominantemente en las bases
pulmonares, que dan la imagen de tormenta de arena; de
forma gradual pueden afectar el resto de los pulmones du-
rante la vida del adulto. De manera ocasional, en casos de
larga evolucin, se pueden observar bulas enfisematosas.
Las esfrulas de calcio fijan el galio 69, cualidad
que sirve de ayuda en el diagnstico.
La tomografa axial computarizada de alta resolu-
cin, la resonancia magntica y la gammagrafa con Tc
99m
,
aportan patrones patognomnicos de la enfermedad.
El diagnstico se confirma mediante el lavado
broncoalveolar y la biopsia pulmonar transbronquial, a
cielo abierto o por toracoscopia asistida por vdeo. En el
estudio histolgico se observa la presencia de microlitios
de 0,1 a 0,3 mm de dimetro, formados por lminas cl-
cicas en tela de cebolla, sobre un centro de sustancia
proteica y mucopolisacrida. Se pueden observar, tam-
bin, un infiltrado inflamatorio ligero y un aumento del
tejido intersticial fibroso.
La composicin de los microlitios es de sales de cal-
cio y fsforo en una proporcin de 2:1. En el anlisis deta-
llado del lavado broncoalveolar, se observa elevacin de las
protenas totales, de la fosfatidilserina y del fosfatidilglicerol.
En los casos avanzados, el estudio de la funcin
pulmonar muestra un patrn de enfermedad restrictiva
pulmonar, con disminucin de los flujos espiratorios y de
la capacidad de difusin.
El calcio y fsforo sricos, la funcin parotdea y
las radiografas seas, son normales.
El diagnstico diferencial se realiza fundamental-
mente, con la histoplasmosis pulmonar y con otras en-
fermedades: proteinosis alveolar, tuberculosis miliar,
sarcoidosis, hemosiderosis pulmonar, edema pulmonar,
neumona por Pneumocystis jirovecii, etc.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento especfico para esta enfer-
medad. Solo en casos que lo necesiten se indican medi-
das sintomticas y de soporte.
Deben tratarse oportunamente las infecciones res-
piratorias, as como disminuir los riesgos de la exposicin
a contaminantes ambientales, en particular el humo del
tabaco. Es importante la inmunizacin contra enfermeda-
des infectocontagiosas: sarampin, tos ferina, e influenza.
El transplante pulmonar secuencial bilateral puede ser
una opcin en un estadio muy avanzado de la enfermedad.
Se deben realizar radiografas de trax a todos los
miembros de la familia para detectar otros posibles en-
fermos, e informar a los padres la posibilidad de que
futuros hijos pudieran tambin padecer la enfermedad.
La microlitiasis alveolar pulmonar es una enferme-
dad de larga evolucin y de curso lento y progresivo.
Los pacientes mueren finalmente, en la edad media de
la vida por insuficiencia cardiorrespiratoria y, a veces,
por infecciones sobreaadidas.
Bibliografa
Neumona hiposttica
Korchynskyi OO,Horban VO. The morphofunctional changes in
the air-blood barrier in hypostatic pneumonia. Lik Sprava
1996;5-6: 103-6.
Rees J. Guillian-Barre syndrome. Clinical manifestations and
directions for treatment. Drugs 1995;49(6): 912-920.
Schwarz MI. Pulmonary and cardiac manifestations of
polymiositis-dermatomiositis. J Thorac Imaging 1992;7(2):
46-54.
Stern RC. Hypostatic pneumonia. In Behrman R, Kliegman RM,
h
ed. Philadelphia: W B Saunders Company; 2003. p.1221.
Crystal RG et.al. Interstitial lung disease Currents concepts if
pathogenesis, staging and therapy. Am Med 1981;70:542-568.
Diaz CA.Neumonitis intersticial crnica. En Meneghello RJ, Fanta
NE, Paris ME, Puga TF. Pediatra Meneghello 5ta.ed.Buenos
Aires: Editorial Mdica Pan-Americana; 1997. p1320-4.
Orenstein DM. Obliterant Bronchiolitis. In Behrman RE,
Kliegman RM, Arvin AM, Nelson WE. Nelson Textbook of
Pediatrics 17
th
ed. Philadelphia: W B Saunders Company;
2003. p.1223-4.
Raghu G, Mageto YN, Lockhart D, Scmidt RA, Wood DE,
Godwin JD. The accuracy of the clinical diagnosis of new-
onset idiopathic pulmonary fibrosis and other intestitial lung
disease: A prospective study. Chest 1999;116(5):1168-74.
Stern RC Desquamative interstitial pneumonitis. Idiopathic diffuse
interstitial fibrosis of the lung. In Behrman RE, Kliegman RM,
th
ed.
Philadelphia: W B Saunder Company; 1996. p.1220, 1223-4.
Ziesche R, Hofbauer E, Wittmann K, Petkov V, Block LH. A
preliminary study of long-term treatment with interferon
gamma-1b and low dose prednisolone in patients with
idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med
1999;341(17):1264-9.
Cruz M, Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Fibrosis
Pulmonar Idioptica, en Manuel Cruz Hernndez, Tratado de
Pediatra 8 ed. p.1286. Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001.
Hacking D, Smyth

R, Shaw N, Kokia

G, Carty H, Heaf D
Idiopathic pulmonary fibrosis in infants: good prognosis with
conservative management. Arch Dis Child 2000;83:152-7
Brody AS.Imaging considerations: interstitial lung disease in
children. Radiol Clin North Am. 2005;43(2):391-403
Swigris JJ, Berry Gj, Raffin Ta, Kuschner WGLymphoid
interstitial pneumonia: a narrative review. Chest.
2002;122(6): 2150-64
Lynch JP, Arbor A, Wurfel M, Kevin Flaherty K, White E,
Martinez F, Travis W, Raghu G, M.D. Usual Interstitial
Pneumonia. Semin Respir Crit Care Med 2001;22(4):357-85.
Pulmn eosinoflico
Crofton, JW, et al. Pulmonary eosinophilia. Thorax 1952;7:1-35.
Hall LR, Mehlotra RK, Higgins AW, Haxhiu MA, Pearlman E. An
essential role for interleukin and eosinophils in helminth-
induced airway hpyerresponsiveness. Infect Immun
1998;66(9):4425-30.
Miltgen J, Nguyen Hy Thuy G, Gueguen E, Cuguilliere A, Bonnet
D. The eosinophilic lung. Med Trop (Mars) 1998;58(4
Suppl):447-53.
Ong RK, Doyle RL. Tropical pulmonary eosinophilia. Chest
1998;113(6):1673-9.
Stern RE. Loeffler Syndrome (Eosinophilic pneumonia). In
Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, Nelson WE. Nelson
Textbook of Pediatrics 17
th
Company; 2003. p.1219-20.
1082 Tomo III
Nishigaki Y, Fujiuchi S, Yamazaki Y, Matsumoto H, Takeda A,
Fujita Y, Okamoto K, Fujikane T, Shimizu T, Kikuchi
K.Increased vascular endothelial growth factor in acute
eosinophilic pneumonia. Eur Respir J. 2003;21(5):774-8.
Philit F, Etienne-Mastroianni B, Parrot A, Guerin C, Robert D,
Cordier JF.Idiopathic acute eosinophilic pneumonia: a study
of 22 patients. Am J Respir Crit Care Med.
2002;166(9):1235-9.
Cruz M, Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Eosinofilia, en
Manuel Cruz Hernndez, Tratado de Pediatra 8 ed.,
P.1284. Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001.
Hemosiderosis pulmonar
Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis.Am J Med Sci
1999;317(1):67-74.
Heiner DD, Sear JW, Kniker WFS. Multiple precipitins to cow s
milk in chronic respiratory disease. Syndrome including poor
growth, gastrointestinal symptons, evidence of allergy, iron
deficiency anemia and pulmonar hemosiderosis. Am J Dis
Child 1962;103:634.
Milman N, Pedersen FM. Idiopathic pulmonary haemosiderosis.
Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Resp Med
1998;92(7):902-7.
Montana E, Etzel RA, Allan T, Horgan TE, Dearborn DG.
Environmental risk factors associated with pediatric
idiopathic pulmonary hemorrhage and hemosiderosis in a
Cleveland community.Pediatrics 1997;99(1):E5.
Razn BR, Cubero MO. Hemosiderosis pulmonar asociada con
fibrosis pancretica. Informe de un paciente. Rev Cub Ped.
1987;59(6):1005-10.
Huang SH, Lee PY, Niu CK Treatment of pediatric idiopathic
pulmonary hemosiderosis with low-dose cyclophosphamide.
Ann Pharmacother.2003;37:1618-21
Cruz M, Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Hemosiderosis
pulmonar, en Manuel Cruz Hernndez. Tratado de Pediatra
8 ed.;Pp. 1280-1 Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001
Stern RC. Pulmonary hemosiderosis. In Behrman RE, Kliegman
RM, Arvin AM, Nelson WE. Nelson Textbook of Pediatrics
17
h
ed. Philadelphia: W B Saunders Company; 2003.
p.1221-2.
Dearborn DG, Smith PG, Dahms BB, Allan TM, Sorenson WG,
Montana F, Etzel RA Clinical profile of 30 infants with acute
pulmonary hemorrhage in Cleveland. : Pediatrics.
2002;110(3):627-37
Yao TC, Hung LI, Jaing TH, Yang CPPitfalls in the diagnosis of
idiopathic pulmonary haemosiderosis.Arch Dis Child.
2002;86(6):436-8
Le Clainche L, Le Bourgeois M, Fauroux B, Forenza N,
Dommergues JP, Desbois JC, Bellon G, Dorollo J, Dutau G,
Marguet C, Pin I, Tillie-Leblond I, Scheinmann P, De Blic J.
Long-term outcome of idiopathic pulmonary hemosiderosis
in children. Medicine (Baltimore). 2000;79(5):318-26
Martnez GM, Puerta V M, Martnez B JC, Martnez C A
Vasculitis y sndromes hemorrgicos pulmonares. An Esp
Pediatr 2002,56:44-5.
Proteinosis alveolar pulmonar
Colten HR, deMello DE. Pulmonary alveolar proteinosis. In
Beharman RE, Kliegman RM, Arvin, Nelson WE. Nelson
Textbook of Pediatrics 17
h
Company;2003. p.1222-3.
Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P, Christie Ha,
Farver C, Stoller JK. Pulmonary alveolar proteinosis: clinical
features and outcomes. Chest 1998;114(5):1352-62.
Kitamura T, Tanaka N, Watanabe J, Uchida, Kanegasaki S, Yamada
Y et al. Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an
autoinmune disease with neutralizing antibody against
Granulocyte/Macrophage colony-stimulating factor. J Exp
Med 1999;190(6):875-80.
Sakai Y, Abo W, Yoshimura H, Sano H, Kuroki Y, Satoh M, et al.
Pulmonary alveolar proteinosis in infants Eur J Pediatr
1999;158(5):424-6.
Williams GD, Christodoulou J, Stack J, Symons P, Wert Se,
Murrell MJ, et al. Surfactant protein B deficiency: clinical,
histological and molecular evaluation. J Pediatr Child Health
1999;35(2):214-20.
Mazzone PJ, Thomassen MJ, Mani S. Kavuru MS. Pulmonary
Alveolar Proteinosis: Recent Advances Semin Respir Crit
Care Med 2002; 23(2):115-26
Latzin P, Tredano M, Wust Y, de Blic J, Nicolai T, Bewig B,
Stanzel F, Kohler D, Bahuau M, Griese M.
Anti-GM-CSF antibodies in paediatric pulmonary alveolar
proteinosis. Thorax. 2005;60(1):39-44
De Blic J.Pulmonary alveolar proteinosis in children. Paediatr
Respir Rev. 2004;5(4):316-22
Beccaria M, Luisetti M, Rodi G, Corsico A, Zoia MC, Colato S,
Pochetti P, Braschi A, Pozzi E, Cervei I.
Long-term durable benefit after whole lung lavage in
pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J.
2004;23(4):526-31
M Cruz. Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Proteinosis
Alveolar, en Manuel Cruz Hernndez, Tratado de Pediatra 8
ed., Pp. 1285-6. Ediciones Ergon S.A. Madrid, 2001.
Microlitiasis alveolar pulmonar
Edelman JD, Bavaria J, Kaiser LR, Litzky LA, Palevsky HI,
Kotloff RM. Bilateral sequential lung transplantation for
pulmonary alveolar microlithiasis.Chest 1997;112(4):1140-4.
Mariotta S, Guidi L, Papale, Ricci A, Bisetti A. Pulmonary
alveolar microlithiasis: review of Italian reports. Eur J
Epidemiol 1997;13(5):587-90.
Pracyk JB, Simonson SG, Young SL, Ghio AJ, Roggli VL,
Piantadosi CA. Composition of lung lavage in pulmonary
alveolar microlithiasis, Respiration 1996;63(4):254-60.
Stern RC, Pulmonary alveolar microlithiasis. In Behrman RE,
Kliegman RM, Arvin AM, Nelson WE. Nelson Textbook of
Pediatrics 17
th
ed. Philadelphia: W B Saunders Company;
2003. p.1224.
Ucan ES, Keyb AI, Aydilek R, Yalen Z, Sebit S, Kudu M, Ok U.
Pulmonary alveolar microlithiasis:review of Turquish reports.
Thorax 1993;48:171-3.
Pino APP, Gassiot NC, Ramos TTNI, Hernndez LL,
Microlitiasis alveolar. Diagnstico por biopsia transbronquial.
Presentacin de 1 caso. Rev Cub Med.40(1) ene-mar 2001
Mariotta S et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: report on 576
cases published in the literature. Sarcoidosis Vasc Diffuse
Lung Dis. 2004;21(3):173-81
Wang HY. Pulmonary alveolar microlithiasis: report of familial
cases. Chin Med J (Engl). 2004;117(6):950-2
Castellana G, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases
and review of the literature. Respiration. 2003;70(5):549-55
Cruz M, Tardio E. Bronconeumopatas crnicas. Microlitiasis
alveolar pulmonar, en Manuel Cruz Hernndes, Tratado de
Pediatra 8 er ., p. 1285 Ediciones Ergon S.A.. Madrid, 2001.
Alergia
. Captulo 81 .
RESEA HISTRICA DEL DESARROLLO
DE LOS CONOCIMIENTOS
EN INMUNOLOGA Y ALERGOLOGA
En 1893 Louis Pasteur observ que las gallinas
inyectadas con cultivo viejo del vibrin del clera aviario
quedaron protegidas, haban cambiado contra el germen
vivo, y cre el trmino vacunacin en honor a Eduardo
Jenner, que un siglo antes haba utilizado la linfa de la
viruela vacuna para proteger la poblacin.
CONCEPTO
En 1902 los franceses Richet y Portier, en busca
de una vacuna contra la toxina de una anmona de mar
(agua mala) que abunda en el Mediterrneo, encontra-
ron que, al inyectarle por segunda vez la toxina al perro
Neptuno, el animal muri sbitamente; de ah surge la
palabra anafilaxia que significa sin proteccin.
En 1906 el pediatra viens Clemens von Pirquet
se percat de que, tanto las gallinas que se salvaron,
como el perro que muri, haban cambiado la reactividad
de los animales al producto inyectado, y propuso el tr-
mino alergia que, etimolgicamente significa otra mane-
ra de reaccionar; por ello, cuando se dice enfermedad
alrgica se comete un error porque alrgica es la perso-
na, no la enfermedad.
Enfermedades alrgicas
Rubn Rodrguez Gavald, Mercedes Jimnez Martnez,
Cecilia Grisel Martnez Abreu, Reemberto Cantero Gutirrez
y Ariel Jess Jauma Rojo
En 1931, en los EE. UU., Coca y Sultzberger crean
el trmino atopia que significa sin ubicacin conocida, para
designar enfermedades como el asma, la rinitis, la llamada
dermatitis atpica y otras que son expresivas de un cambio
de reactividad del individuo, o sea, de mecanismo alrgico.
En 1963, los profesores ingleses Gell y Coombs,
con los antecedentes mencionados, hacen un aporte his-
trico al conocimiento de la alergia, con su esclarecedora
clasificacin de las reacciones alrgicas en los 4 tipos que
se exponen:
Tipo 1 o alergia anafilctica. A este tipo pertenecen el
asma, la rinoconjuntivitis, la dermatitis atpica y otras
menos frecuentes. En este tipo de reaccin alrgica
un anticuerpo del tipo IgE de las inmunoglobulinas se
fija a los receptores de superficie de los mastocitos, y
cuando penetra el alrgeno, la clula libera los media-
dores qumicos que provocan una reaccin inmediata,
broncoespstica y una tarda e inflamatoria que, en el
caso del asma, causa la remodelacin de las vas a-
reas y conduce de forma gradual hacia la cronicidad.
Tipo II o alergia citoltica o citotxica. En este tipo, un
anticuerpo especfico, al unirse con un antgeno fijado
a la superficie de una clula o con una clula que se
haya hecho antignica por alteracin de su estructura
qumica, provoca grave reaccin de autoagresin con
severo dao hstico. A este tipo de reaccin pertene-
cen las llamadas enfermedades autoinmunes, las re-
acciones transfusionales, la enfermedad hemoltica del
recin nacido, la tiroiditis de Hashimoto y otras.
Tipo III o enfermedad de los complejos txicos. En
este tipo, el antgeno y el anticuerpo se unen en el to-
rrente sanguneo o en el lquido intercelular, precipitan
en los tejidos y activan el sistema de complemento,
cuyas enzimas proteolticas causan dao secundario
en el rgano o sistema donde se depositen, menos gra-
ves que el dao primario del tipo II.
1084 Tomo III
Tipo IV o de sensibilidad retardada. Este tipo de reac-
cin difiere de las anteriores en que la hipersensibili-
dad no se manifiesta en los tejidos, sino en la clula
inmunocompetente, en el linfocito T auxiliador o en el
macrfago en cuya superficie se fija un anticuerpo
citoflico. La principal entidad clnica de este tipo es la
dermatitis por contacto.
PATOGENIA
Las enfermedades alrgicas comienzan por la sen-
sibilidad del nio alrgico a factores patognicos (alergenos)
que le rodean. Esa primera fase transcurre durante los 3
4 primeros aos de la vida.
Junto con la sensibilizacin comienza la segunda fase
de incubacin, que no es silente como en las infecciones,
sino prodrmica, con manifestaciones clnicas equivalen-
tes o precursoras de la enfermedad.
ALERGIA DESDE EL NACIMIENTO
HASTA LOS 6 MESES
Alrededor del 30 % de los nios nacidos de madres
asmticas tienen los estigmas alrgicos siguientes: obs-
truccin nasal al nacer y clicos en las primeras semanas;
ms adelante los lactantes pueden presentar erupciones
ppulo-eritematosas y rashes transitorios, debidos a la
unin de anticuerpos maternos transplacentarios con
antgenos ambientales transmamarios.
ALERGIA EN EL NIO
Y EL ADOLESCENTE
Estudios de prevalencia muestran que el 57 % de
los menores de 15 aos sufren enfermedades alrgicas,
lo cual constituye serio problema epidemiolgico de salud,
por su alta prevalencia, afectacin de la calidad de vida
del paciente y su familia, elevado costo para la familia y el
Estado, y complejidad operacional de su manejo.
Los procesos alrgicos que con mayor frecuencia
afectan la poblacin infantil son: el asma, la rinocon-
juntivitis, la dermatitis atpica, la dermatitis por contacto y
el sndrome urticaria edema.
Asma
El asma es una enfermedad frecuente en Cuba y
al igual que en otros pases puede considerarse un pro-
blema de salud. En el ao 2005 la prevalencia fue de
88,3 por 1 000 habitantes de todas las edades.
En este libro el asma se trata en la parte correspon-
diente a enfermedades respiratorias, pero desde el punto
de vista de la alergologa peditrica se deben enfatizar
algunos conceptos.
Se acepta por muchos que el asma en el nio es
subdiagnosticada y subtratada, y por eso se insiste en que
el diagnstico debe ser precoz y sospecharse ya desde el
embarazo, cuando la futura madre tiene antecedentes de
asma, rinitis alrgica, urticaria o migraa. En todo caso
corresponde identificar o tratar el sndrome alrgico en el
nio menor de 5 aos que consta de los siguientes compo-
nentes:
Nasal: rinitis, rinofaringitis, otitis media, catarros fre-
cuentes.
Larngeo: tos perruna, seudo croup nocturno.
Traqueal: tos seca nocturna pertinaz.
En el manejo del paciente es esencial la estrategia
preventiva, en la que tiene un papel principal el alerglogo
pediatra que orienta y controla. En el tratamiento en su
conjunto participan, adems, el pediatra, el especialista de
Medicina General Integral, enfermeras, psiclogos,
psicopedagogos y fisiatras. La estrategia se basa en los
siguientes principios:
Educacin de la familia y del paciente.
Control de los factores ambientales de riesgo, incluyen-
do alimentos.
Medicacin controlada segn criterio mdico.
Inmunoterapia mucosal metaespecfica y adyuvantes
indicados y controlados por el alerglogo pediatra.
Rehabilitacin fsica y psicolgica, segn criterio espe-
cializado.
Dermatitis atpica
De las enfermedades alrgicas del nio, la dermati-
tis atpica (DA) le sigue al asma en importancia, por su
frecuencia y por el sufrimiento individual y familiar que
ocasiona. Su tasa de prevalencia en el menor de 10 aos
es del 8 al 10 %, y aunque tiende a desaparecer en la
adolescencia, en ocasiones persiste en la adultez donde
tambin se le conoce como prrigo de Besnier, prrigo
diatsico y neurodermitis.
Casi siempre comienza en la lactancia, a los 6
7 meses, por erupciones papulovesiculosas en la cara,
que cambian gradualmente hacia las flexuras antecubitales
y poplteas, el cuello, las muecas y los tobillos. En algu-
nos casos estas manifestaciones son precedidas por ec-
zema retroauricular desde las primeras semanas o por
zonas depigmentadas llamadas pitiriasis alba.
El sntoma ms caracterstico de la DA es el prurito,
a veces intenso y pertinaz, en particular cuando se infecta
la piel secundariamente por un estafilococo.
Con frecuencia, en el nio con DA se observa el
fenmeno conocido como alternancia mrbida, en el que
el asma y la dermatitis se alternan, de modo que cuando el
paciente mejora la piel, comienza o empeora el asma y
viceversa. En la entrevista con las madres, el mdico siem-
pre debe tener en cuenta este aspecto que tiene gran va-
lor diagnstico.
ParteXIII. Alergia 1085
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
La lectura cuidadosa de este epgrafe tiene mucha
importancia para comprender las ntimas y necesarias
relaciones entre la clnica y la ciencia bsica.
La patogenia de la DA no estuvo bien esclarecida
hasta hace muy poco. Se saba que existe un reclutamiento
de clulas inflamatorias (linfocitos, eosinfilos y macrfagos)
que infiltran la piel y provocan un estado de hiperreactividad
cutnea, tal como ocurre en los bronquios con el asma, y
ello aparentemente justificara el calificativo de atpica. Sin
embargo, en 1943, los pioneros de la Alergologa Erich
Urbach, dermatlogo, y Philip Gottlieb, internista, de la
Universidad de Pennsylvania, propusieron el nombre de
dermatitis infantil como trmino puramente descriptivo y
clnico, no comprometido con ningn mecanismo de los que
se conocan entonces, y porque no podan comprender cmo
si era atpica igual que el asma, mantena con esta una
relacin inversa casi antagnica, como tampoco podan
explicarse entonces los cambios migratorios de las lesiones
cutneas, caractersticas de la enfermedad.
Estas contradicciones se explican hoy con la identi-
ficacin de 2 estirpes de linfocitos conocidos como Th1 y
Th2 que forman un eje regulador de las respuestas de
tolerancia y de hipersensibilidad.
El binomio asma-dermatitis atpica y el eje Th1-Th2
son fuertes instrumentos para restaurarle al trmino aler-
gia el valor que le dio von Pirquet, y para comprender
cunta razn tenan Urbach y Gottlieb cuando propusie-
ron eliminar el trmino atopia de la literatura mdica y del
pensamiento de los mdicos.
En efecto, los 2 tipos de respuesta reguladas por el
eje expresan un cambio de la manera de reaccionar del
individuo y por consiguiente las 2 son respuestas alrgicas,
como lo expres el pediatra von Pirquet hace cerca de
100 aos.
Desde el punto de vista alergolgico la llamada DA,
por su alternancia con el asma y por la tpica migracin de
sus lesiones, puede considerarse como una ms de las
enfermedades de autoagresin (mal llamadas
autoinmunes), que el nio alrgico, al inicio, no reconoce
su piel como propia y tiende a rechazarla por un mecanis-
mo Th2 hasta que alcance un grado de maduracin tole-
rable, regido por la estirpe Th1
Existe una forma clnica de la DA en la que coexis-
ten en el paciente: la DA, el asma y la rinitis; esta forma
clnica se conoce como complejo de Stokes, es muy seve-
ra y difcil de tratar.
TRATAMIENTO
Se entiende por tratamiento el de las exacer-baciones
agudas y por manejo, una estrategia dirigida a evitar las
exacerbaciones o reducir su frecuencia e intensidad para
mejorar la calidad de vida del paciente y su familia.
En las fases agudas, con exudacin y costras, se
aplicarn compresas o baos de inmersin para remover
las costras y dejar una superficie hmeda, no irritante,
con el propsito de facilitar la absorcin de cualquier apli-
cacin tpica; la ms usada para ese fin es la solucin de
Burows, diluida al 1:20, en compresas (la solucin de
Burows es acetato de aluminio al 0,5 %). El acetato de
aluminio es un astringente muy efectivo para reducir la
exudacin, pero no debe usarse en las lesiones secas,
descamativas donde podra provocar fisuras.
Son muy tiles los corticosteroides tpicos en cre-
mas, pero con la precaucin de no usar los fluorinados,
que tienden a afinar en exceso la piel y producir estras,
principalmente en la cara, cuello y en las reas flexurales
de los lactantes.
Cuando hay seales de infeccin secundaria, casi
siempre por estafilococo (la DA predispone a la infeccin
por este germen y por el herpes virus) se usarn antibiticos
sistmicos y tpicos, en cremas. Como tratamiento
antibacteriano pueden tambin usarse compresas de
permanganato de potasio, al 1/5 000 y tambin de povidona
yodada o de cloruro de benzalconio.
El objetivo principal es prevenir las exacerbaciones
agudas de la enfermedad debidas a alguna de las inciden-
cias siguientes: infecciones bacterianas, virales o micticas
para las cuales la DA es predisponente, fro o calor exce-
sivos, tejidos irritantes (lana, seda, ropa spera, nailon),
ejercicios fuertes, retozos, exceso de calor o de fro am-
biental o del agua de bao, detergentes y otros. En el
manejo de la DA se han usado algunos supuestos
moduladores de la respuesta alrgica, como el interfern
gamma y la ciclosporina A, la cual tiene accin
antipruriginosa con resultados variables y transitorios. En
el hospital William Soler se han visto resultados alenta-
dores con inmunoterapia metaespecfica y adyuvante por
va sublingual.
Conjuntivitis alrgica
INTRODUCCIN
El ojo constituye una forma frecuente de inflama-
cin, tanto en lo referente a las reacciones alrgicas loca-
les como de todo el cuerpo. La mayora de los procesos
alrgicos oculares afectan la conjuntiva, la cual forma una
barrera natural frente a la invasin de sustancias extraas
que proceden del medio externo.
Los alergenos (sustancias capaces de producir aler-
gia) pueden llegar a la conjuntiva por la va area (alergenos
aerotransportados o aeroalergenos), por contacto (a tra-
vs de las manos o la aplicacin local de medicamentos)
o por va sangunea. Las lgrimas ejercen una funcin
limpiadora que elimina los alergenos y los mediadores de
la inflamacin.
1086 Tomo III
En la crnea, por el contrario, no se pueden producir
reacciones alrgicas debido a la falta de riego sanguneo
y de clulas como los mastocitos.
ANTECEDENTES
El primero en establecer la conjuntivitis atpica
como entidad clnica fue el ingls Bostock, en 1819. Aos
ms tarde, en 1928, MacCulloch asoci esta condicin
con los cultivos de heno; no obstante, hubo que esperar
hasta los aos 40 para que, gracias al trabajo de varios
grupos de investigadores franceses, alemanes y norte-
americanos, el concepto de alergia se desvinculara de
manera definitiva del origen infeccioso al que hasta en-
tonces se encontraba ligado.
La conjuntivitis vernal fue descrita en sus inicios por
Arlt en 1846, y la enfermedad se caracteriz como enti-
dad en 1876 por Saemisch, el cual la denomin como
catarro primaveral, dada su periodicidad.
El test de provocacin conjuntival es una de las prue-
bas ms antiguas, utilizadas para el diagnstico de enfer-
medades alrgicas, y fue Blackley en 1870, quien lo us
por primera vez, desde entonces se emplea con las finali-
dades siguientes:
Confirmar el diagnstico de alergia.
Estudiar los signos y sntomas de las reacciones
alrgicas.
Evaluar el mecanismo de produccin de la respuesta
alrgica.
Valorar la eficacia de los tratamientos antiin-
flamatorios.
DEFINICIN
La conjuntivitis alrgica es una inflamacin de la
mucosa conjuntival que produce picor, eritema, sensacin
de quemazn en los ojos, molestias a la luz, aumento de
lagrimeo y sensacin de arenillas al mover los prpados.
Los prpados y la conjuntiva son los lugares ms
afectados por las reacciones alrgicas. La conjuntiva es
una membrana que bordea la parte interna del prpado
y se extiende sobre la parte blanca en el frente del ojo
(Fig. 81.1).
Mecanismo de la reaccin alrgica
El fenmeno de inflamacin alrgica se caracteriza
por una respuesta inmediata, consecuencia de una libera-
cin IgE-dependiente de mediadores de mastocitos y
basfilos, seguida de una fase retardada y ms prolongada,
en la que ocurre infiltracin a expensas de eosinfilos y
otras clulas.
En este proceso existe una compleja interaccin
entre clulas residentes (mastocitos, clulas presenta-
doras de antgeno, clulas epiteliales y clulas endoteliales)
y clulas reclutadas (Iinfocitos T, monocitos, eosinfilos,
basfilos y plaquetas); ambas son fuentes mediadoras.
En estos complejos sistemas se puede diferenciar
diversos estadios de la inflamacin:
Exposicin alergnica y sensibilizacin, con la forma-
cin de clulas Th2 productoras de interleucinas (IL-
4, IL-5, etc.).
Aparicin de clulas plasmticas productoras de IgE,
fijacin de IgE a la superficie de clulas efectoras
(mastocitos y basfilos) y aparicin de interleucinas
con acciones quimiotcticas de eosinfilo y citoquinas.
Liberacin de aminas preformadas del mastocito, pro-
ductos de la rotura de la membrana celular con apa-
ricin de leucotrienos, prostaglandinas, otros
mediadores directos, quimocinas, citoquinas,
neuropptidos, productos intermediarios reactivos del
nitrgeno y oxgeno, activacin de eosinfilos con
produccin de enzimas lticas y la expresin de mol-
culas de adhesin.
Aparicin de sntomas caractersticos en las conjunti-
vitis, picor, equimosis, epfora, fotofobia, sensacin de
cuerpo extrao, etc.
Fig. 81.1.
CLASIFICACIN
Conjuntivitis alrgica (CA).
Queratoconjuntivitis vernal (KCJV).
Queratoconjuntivitis atpica (KCJA).
Conjuntivitis papilar gigante (CJPG).
Dermatoconjuntivitis alrgica por contacto (DCA).
DIAGNSTICOS PRINCIPALES DE ALERGIA OCULAR
Conjuntivitis alrgica. Es la fase de afeccin ocu-
lar de la rinoconjuntivitis alrgica, principalmente aparece
en la alergia al polen, pero puede ser en la alergia a los
caros del polvo domstico o a epitelios de animales do-
msticos. A diferencia de otras conjuntivitis de origen
alrgico (KCJV y KCJA) no produce lesiones residuales,
por lo que es importante evitar la yatrogenia.
Queratoconjuntivitis vernal. Es una inflamacin
bilateral de la conjuntiva que se presenta con mayor fre-
cuencia en los nios y adolescentes, suele dar ms snto-
mas durante los meses de primavera-verano, aunque en
algunos casos puede ser todo el ao.
Queratoconjuntivitis atpica. Los pacientes con
dermatitis atpica (DA) pueden presentar lesiones en los
prpados al igual que en el resto de la piel. La conjuntiva
y crnea tambin se pueden ver afectadas; estas lesiones
oculares asociadas con la DA es lo que se denomina
queratoconjuntivitis atpica.
Conjuntivitis papilar gigante. Es un tipo de con-
juntivitis similar a la queratoconjuntivitis vernal, pero apare-
ce solo en pacientes que usan lentes de contacto blandas.
Aunque con menos frecuencia, tambin han sido descritas
tras el uso de lentes de contacto duras e incluso prtesis
oculares. Se desconoce su mecanismo de produccin, aun-
que se ha sugerido que puede ser producido por una res-
puesta alrgica o irritativa a depsitos (antgenos y/o
irritantes) acumulados en las lentes, o bien a preservativo
como el timerosal, utilizado en algunas soluciones antispti-
cas para las lentes de contacto. El traumatismo crnico del
prpado parece ser tambin un agente comn precipitante.
Dermatoconjuntivitis alrgica por contacto.
Debido a que la piel del prpado es fina, resulta especial-
mente susceptible a la dermatitis por contacto (DC), tanto
de origen alrgico como de origen irritativo. Cuando el
agente causal afecta, adems de la piel del prpado, tam-
bin la conjuntiva, se produce dermatoconjuntivitis (DCJ).
CAUSAS DE LA CONJUNTIVITIS ALRGICA
Entre los factores alergnicos que pueden causar
conjuntivitis alrgicas se encuentran:
caros del polvo domstico: Dermatophagoides,
Lepidogliphus, Tyrophagus, etc.
Plenes, gramneas, cupresus, pinus, platanus, betula,
olea, parietaria, artemisa, etc.
Hongos aergenos: Aspergillus, Altenaria, etc.
Epitelios de animales domsticos: gato, perro, caballo,
hmster, conejos, cobayos y ratones.
Otros de origen profesional como el ltex, las hari-
nas, etc.
SNTOMAS
El mayor sntoma es el prurito en el ojo; adems,
el individuo puede experimentar ardor y enrojecimien-
to de los ojos, as como lagrimeo. Los sntomas por lo
general no estn asociados con conjuntivitis alrgica,
incluyen dolor severo, descarga de materia infectada y
disminucin de la visin.
Conjuntivitis alrgica aguda. Parece ser el tipo
ms frecuente relacionado con las alergias de la esta-
cin. Causa de repente una suave o severa inflama-
cin de la conjuntiva y los prpados. La conjuntiva
aparece plida, pero los vasos sanguneos muy visi-
bles. Los sntomas ms prominentes son prurito y ar-
dor; tambin es comn el lagrimeo abundante. Las
personas con este tipo de conjuntivitis casi siempre tie-
nen sntomas nasales.
Conjuntivitis alrgica crnica. Esta es menos
comn y potencialmente ms severa que la conjuntivi-
tis aguda, debida a un alergeno al cual la persona est
casi siempre expuesta (polvo, comida, pelos, etc.).
Como no ocurre en el tipo de conjuntivitis aguda, en la
crnica hay muy poca evidencia de inflamacin, sin
embargo, el prurito y el ardor estn presentes, y la sen-
sibilidad a la luz puede ser un problema.
Estos problemas crnicos algunas veces son mal
diagnosticados, como el sndrome de ojos secos con
conjuntivitis no alrgica; en ocasiones, estos sntomas
son considerados como psicosomticos hasta que el
alergeno es identificado y abolido.
DIAGNSTICO DE LA CONJUNTIVITIS
Lo primero que realizar un mdico es recoger en la
Historia Clnica el relato de los sntomas que padece el
paciente, donde se obtienen los datos siguientes:
Antecedentes personales y familiares de atopia (aler-
gia familiar).
Descripcin de los sntomas: picor ocular, lagrimeo/
epfora, fotofobia, edema o inyeccin conjuntival, sen-
sacin de cuerpo extrao y la asociacin con snto-
mas de alergia nasal (estornudos, picor nasal, hidrorrea
y obstruccin nasal), bronquial (tos, expectoracin y
sibilantes o disnea) o cutnea (picor, lesiones de la
piel, etc.).
Tambin se recogern datos de temporalidad de los
sntomas, es estacional o perenne?
Caractersticas de la vivienda: rural o urbana, soleada
o humedad.
1088 Tomo III
Para confirmar posibles agentes causantes de la
conjuntivitis alrgica se pueden realizar los estudios si-
guientes:
Tcnica del Prick, test para las pruebas de alergia:
Se realiza una pequea puncin con una lanceta, a
travs de una gota de alrgeno (extracto comercia-
lizado) depositada sobre la piel; suele practicarse en
la superficie interna del antebrazo. Se realizan prue-
bas para varios alergenos a la vez. La piel se marca
con un bolgrafo o rotulador para identificar el lugar
de cada prueba.
Para evitar el error de un falso negativo o un falso
positivo se realizan otras 2 pruebas cutneas -con-
trol- con histamina y suero fisiolgico. La piel poco
reactiva manifestar una leve reaccin a la
histamina, lo cual ocurre tambin si el paciente est
en tratamiento con antihistamnicos, por lo que de-
ber dejar de tomarlos al menos una semana antes
de la realizacin de la prueba, y por lo tanto los
resultados sern poco representativos. Si el suero
fisiolgico provoca una reaccin visible, nos encon-
traremos ante una piel con dermografismo, espe-
cial reactividad cutnea (se observa en la piel el
dibujo que se realice con un objeto romo). En am-
bos casos los resultados de las pruebas tendrn
escaso valor diagnstico.
Cuando una pequea cantidad de alrgeno ha pe-
netrado en el interior de la piel, en el lugar de la
prueba ocurrir la reaccin de las clulas sensibili-
zadas, donde se liberan determinadas sustancias
qumicas que darn lugar a la formacin de un ha-
bn sobreelevado, rodeado por un rea de enroje-
cimiento que causa picazn.
Pruebas cutneas o pruebas de alergia. Son un intento
de reproducir en la piel lo que se supone que ocurre en
los rganos donde tienen lugar los sntomas de alergia.
La piel contiene el mismo tipo de clulas especiales que
las localizadas en las fosas nasales o el pulmn, y que
estn preparadas para reaccionar con los alergenos; para
ello se probarn en los alergenos mencionados anterior-
mente en las causas de alergia de esta enfermedad.
Prueba de provocacin conjuntival. Se realiza para
confirmar el diagnstico de la causa de la alergia, para
ello se aplica el alergeno sospechoso en una de las
conjuntivas y se compara con la otra en cuanto a la
posible aparicin de sntomas.A los 15 min se realizan
las lecturas de las pruebas, midiendo el tamao del
habn. Es una prueba indolora y bastante segura.
Determinacin de IgE total y de IgE especfica. Es
una tcnica que se realiza mediante la extraccin de
suero y en el laboratorio. Lo que se mide es el nivel de
IgE especfico contra los alergenos sospechosos de
causar los sntomas.
Prueba del parche. Se realiza en el diagnstico de la
dermatoconjuntivitis alrgica por contacto. Es una prue-
ba especfica que se aplica para identificar las sustan-
cias que ocasionan las dermatitis alrgicas. Se aplican
en la espalda, colocando pequeos discos impregna-
dos con poca cantidad de la sustancia o sustancias a
evaluar. Se disponen en filas y una vez colocadas se
cubren con un esparadrapo. Los parches se mantie-
nen durante 48 h, por lo que el paciente debe seguir
una serie de normas para evitar que se alteren los re-
sultados: no mojarse la espalda, evitar el calor y la
sudacin, no rascarse la zona y no exponerla a la luz.
A las 48 h, se marca la piel en primer lugar, se retiran
los parches y se realiza la primera lectura y entre las
72 y 96 h se repite la lectura.
Se realizan mediante grupos y en general se comienza
con un panel de 29 alergenos que corresponden al
estndar europeo. Entran en este panel los alergenos
que con mayor frecuencia causan alergia por contac-
to; adems, segn el tipo de sospecha existen paneles
por diversas profesiones o por grupos de contactantes
(cosmticos, metales, etc.).
El diagnstico diferencial de la conjuntivitis alrgica
debe hacerse con:
Conjuntivitis infecciosas:
Conjuntivitis virales. Especialmente por
adenovirus. Evoluciona sin prurito, se palpan
adenopatas preauriculares y en la secrecin ocular
hay clulas mononucleares en lugar de eosinfilos.
Conjuntivitis bacterianas. Ausencia de prurito, se-
crecin purulenta en lugar de serosa, en el frotis
conjuntival se observan polimorfonucleares y
bacterias.
Conjuntivitis por Chlamydia trachomatis (agente
TRIC, tracoma y conjuntivitis de inclusin). Por las
manifestaciones clnicas, en ambas se encuentran
cuerpos de inclusin en los raspados conjuntivales.
Conjuntivitis vernal. La secrecin es espesa y pegajo-
sa, se observa hipertrofia papilar marcada.
Conjuntivitis por cuerpos extraos y/o abrasin y/o l-
ceras corneales. Pueden excluirse mediante la tincin
del ojo con fluorescena y examen bajo ampliacin con
buena luz focal.
Dermatoconjuntivitis por contacto. A diferencia de la
CJA existe afeccin palpebral (eccema).
Conjuntivitis seca. En mujeres menopusicas (ms raro
en jvenes) puede haber xerostoma, la cual se confir-
ma por la prueba de Schirmer.
TRATAMIENTO
Sintomtico. Como tratamiento sintomtico puede
utilizarse antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tpicos,
antihistamnicos, estabilizadores de los mastocitos,
vasoconstrictores y corticoides tpicos:
AINE. El ketorolaco al 0,5 % y el pranoprofeno al 0,1 %
son antiinflamatorios no esteroideos tpicos que pare-
cen tener alguna eficacia para aliviar el prurito ocular
en la conjuntivitis alrgica. Se ha sugerido que actan
por inhibicin de la sntesis de prostaglandinas (en la
secrecin lacrimal), que son capaces de inducir pruri-
to; no obstante, su efectividad es pobre.
Antihistamnicos:
Tpicos. La levocabastina 0,5 % es un potente
antihistamnico -anti-H1 con una potencia 65 veces
mayor que el astemizol y que apenas produce irrita-
cin, con un perfil de seguridad similar al
cromoglicato de sodio (CGDS). Es al menos tan efi-
caz como el CGDS o anti-H1 orales, para aliviar el
prurito ocular en la conjuntivitis alrgica. Se admi-
nistra de 2 a 4 veces al da y su mxima accin se
consigue en pocos minutos.
La azelastina 0,05 % es tambin un seguro y poten-
te antagonista de los receptores H1, con rpido co-
mienzo de accin, y aunque desde hace algunos aos
se utiliza con xito para el tratamiento de la rinitis
alrgica, solo recientemente ha sido comercializada
su presentacin para su uso oftlmico.
La emedastina es un potente antihistamnico, de muy
reciente investigacin que presenta una alta y selec-
tiva afinidad por los receptores H1 y que est tam-
bin disponible en gotas oftlmicas.
Sistmicos. Los antihistamnicos sistmicos por va
oral tienen la ventaja no solo de mejorar los snto-
mas oculares, tambin los nasales. Es preferible uti-
lizar aquellos carentes de efectos sedativos como la
terfenadina 60 mg/12 h, o el astemizol 10 mg/24 h.
El efecto teraputico de la terfenadina comienza en
el plazo de 2 h y como mximo a las 4 h. Por el
contrario, la accin del astemizol se inicia mucho
ms tarde cuando se produce el efecto
antihistamnico al cabo de 16 a 17 h de su adminis-
tracin y como mximo a los 4 das de iniciado el
tratamiento.
La loratadina, cetirizina y ebastina son antihis-
tamnicos no sedativos, de ms reciente investiga-
cin, con buen y similar perfil de eficacia-seguridad,
rpido comienzo de accin (1 a 3 h) y posologa de
10 mg, administrados tan solo una vez al da.
Estabilizadores de los mastocitos. El cromoglicato
disdico al 4 %, una gota en cada ojo, cada 6 h es
tambin beneficioso. Con este tratamiento, si bien al-
gunos pacientes refieren mejora de 24 a 48 h del co-
mienzo de su administracin, su mximo efecto casi
siempre no se alcanza hasta los 10 a 14 das. La me-
dicacin en general es bien tolerada y carente de efec-
tos secundarios. Adems, un efecto benfico extra
ocurre cuando existen sntomas de rinitis, al drenar el
CGDS oftlmico en las fosas nasales a travs de los
conductos lagrimales.
El nedocromil sdico al 2 %, administrado solo 2 ve-
ces al da, presenta al menos la misma eficacia que
cuando se administra el CGDS al 4 %, 4 veces al da
en la conjuntivitis alrgica estacional; este presenta
rpido inicio de accin y un perfil de seguridad similar
al CGDS. Adems, el nedocromil 4 veces al da es
ms eficaz que el CGDS en las conjuntivitis alrgicas
perennes.
La lodoxamida al 0,1 %, administrada 4 veces al da,
aunque inicialmente utilizada solo para la KCJV, CJPG
y KCJA, tambin es til en la CJA, e incluso es ms
eficaz que el CGDS al 4 % y con un perfil de seguri-
dad bueno. La mejora comienza a manifestarse por
lo general a los 3 das, aunque pueden ser necesarias
unas 4 semanas para conseguir su efecto mximo.
Vasoconstrictrores. A menudo un alivio rpido se con-
sigue con las soluciones calmantes, como las de cido
brico asociado con vasoconstrictor tpico como el
colirio de fenilefrina (visadrn), una gota en cada ojo
de 2 a 3 veces al da. No obstante, debe evitarse su
empleo a largo plazo por la vasodilatacin secundaria
permanente que produce. Adems, los
vasoconstrictores tpicos no deben administrarse en
pacientes con glaucoma de ngulo estrecho.
Corticoides. Los esteroides tpicos son el tratamiento
ms eficaz, aunque debe reservarse solo a las formas
ms severas y en general limitarse al perodo de una
semana. Estrictamente deben prescribirse tras garan-
tizar que no exista enfermedad viral (queratocon-
juntivitis herptica) y/o glaucoma mediante previa
exploracin y seguimiento por el oftalmlogo. Es pre-
ferible la clobetasona butirato o la medrisona, una gota
en cada ojo, 4 veces al da, debido a su escasa absor-
cin y menor probabilidad de ocasionar cambios en la
presin intraocular.
Tratamiento causal. El tratamiento profilctico con-
siste en evitar los alergenos y la administracin de
inmunoterapia especfica, la cual ha demostrado de mane-
ra evidente su eficacia para reducir la intensidad de snto-
mas oculares, tras la exposicin a los alergenos y los
requerimientos de medicacin sintomtica. La inmunoterapia
debe prolongarse como mnimo de 3 a 5 aos.
Los ejemplos de advertencias dadas a los pacientes
para evitar los alergenos polnicos son:
Mantener las ventanas cerradas durante la noche.
Utilizar aire acondicionado con filtros.
Tomar la medicacin prescrita por su alerglogo.
Evitar cortar el csped o tumbarse sobre l.
1090 Tomo III
Higiene extrema del hogar. No utilizar escobas o plu-
meros.
Usar colchones y ropa de cama sintticos.
Durante la crisis, no utilizar lentillas. Utilice gafas si
las necesita.
Lavar los ojos con suero fisiolgico estril. No utilizar
lquidos desconocidos.
Puede usar compresas fras sobre los ojos, los alivian
y descongestionan.
Utilice gafas apropiadas para baarse en el mar.
No fumar y evitar los lugares cargados de humo (dis-
cotecas, bares, etc.).
No tenga animales domsticos.
No utilice lacas, perfumes, maquillaje o sprays.
No tenga en su habitacin alfombras, cortinas, pelu-
ches.
Los das con fuerte viento procure no pasear, sobre
todo, cerca de rboles.
La conjuntivitis alrgica no se cura definitivamente;
se puede aliviar toda vez que aparece la crisis, y lo ms
importante es que se puede evitar su aparicin: no poner-
se en contacto con el alrgeno que la produce, que es
conocido por nosotros.
La importancia de la alergia ocular se debe ms a su
elevada frecuencia en la poblacin general, que su severi-
dad, ya que solo algunos casos de queratoconjuntivitis atpica
y vernal pueden producir trastornos de la visin. La mayo-
ra de casos constituyen procesos ms o menos banales,
que no por ello se deben obviar, pues suelen producir mo-
lestias suficientemente intensas como para llegar a dificul-
tar las tareas cotidianas del individuo. Los sntomas alrgicos
alarman de manera especial a los pacientes, porque ade-
ms de la molesta sensacin de picor y escozor, la hincha-
zn y el enrojecimiento de los ojos son percibidos por la
familia, los amigos o los compaeros. Dada la funcin ni-
ca y altamente especializada del ojo, una reaccin leve puede
alterar mucho la calidad de vida del paciente.
Rinitis alrgica
INTRODUCCIN
La mucosa nasal es un rea corporal muy vascula-
rizada que humidifica, limpia y calienta el aire que se ins-
pira; est cubierta por una capa epitelial y ciliada, tapizada
por una secrecin mucosa; en esta zona estn ubicados
tambin los receptores olfatorios que proporcionan el sen-
tido del olfato.
Otra funcin de la nariz es participar en la defensa del
cuerpo contra sustancias nocivas que estn presentes en el
aire que respiramos; cuando se produce el contacto con un
agente extrao, intenta neutralizarlo con la produccin de
una inflamacin local, la cual induce a los sntomas conoci-
dos como secrecin y obstruccin nasal. Sin embargo, en
sujetos atpicos, sustancias normalmente inofensivas como
el polen o el polvo domstico pueden producirles inflama-
cin nasal, lo que se conoce como rinitis alrgica (RA).
Aunque no es una enfermedad grave, tiene gran
importancia debido al impacto sobre la calidad de vida y el
rendimiento escolar de los nios.
DEFINICIN
La RA se define desde el punto de vista clnico, como
un trastorno sintomtico de la nariz en sujetos atpicos,
donde tras la exposicin a un alergeno, se produce una
inflamacin de las membranas nasales mediadas por un
anticuerpo que es la inmunoglobulina E.
La alergia nasal puede aparecer en cualquier etapa
de la vida, incluso en el lactante. Se considera que es una
de las enfermedades ms frecuentes de la infancia.
Tambin la RA se puede asociar con el asma; se
plantea que son enfermedades comrbidas, que sugieren
el concepto: una va rea, una enfermedad. Un alto
porcentaje de pacientes con rinitis (20 al 40 %) tienen
asma, mientras que entre el 30 y 50 % de asmticos tie-
nen rinitis. Se ha sugerido que el tratamiento ptimo de la
rinitis puede prevenir la aparicin del asma o mejora el
asma coexistente.
CLASIFICACIN
La RA tradicionalmente se ha dividido en estacional
y perenne. En la actualidad existe otra clasificacin, se-
gn la duracin de los sntomas en: intermitente y persis-
tente, y segn la gravedad de los sntomas y el impacto
sobre la calidad de vida de los pacientes tambin se pue-
den clasificar en: leve y moderada-grave.
Segn la duracin de los sntomas:
Intermitente
Menos de 4 das a la semana.
Menos de 4 semanas.
Persistente
Ms de 4 das a la semana.
Ms de 4 semanas.
Segn la gravedad de los sntomas y el impacto so-
bre la calidad de vida:
Leve
Sueo normal.
No se altera la actividad diaria, deporte y tiempo
libre.
Escuela y trabajos normales.
Sin sntomas molestos.
Moderada-grave
Sueo alterado.
Alteracin de la actividad diaria, deporte y tiem-
po libre.
Escuela y trabajos alterados.
Sntomas molestos.
CAUSA
Los agentes que provocan alergia nasal con ms
frecuencia durante el primer ao de vida son el polvo del
hogar, los alimentos y el epitelio de los animales. La rinitis
debida al polen suele aparecer despus de los 3 aos de
edad.
Los alergenos estacionales ms evidentes son el
polen de los pastos, malezas, esporas de hongos y detri-
tos de los insectos.
Las causas ms importantes de la RA perenne son
los alergenos inhalados de ambientes interiores como caros
del polvo domstico, el moho, descamaciones epiteliales de
los animales, algunas plantas, cucarachas y alimentos.
El polvo domstico es una mezcla de hilachas, caros,
caspa, partes de insectos, fibras y otras partculas. Se ha
comprobado que en muchas regiones geogrficas algu-
nos caros como el Dermatophagoide farinae y el
Dermatofagoide pteronyssinus son las principales fuen-
tes de antgenos en el polvo domstico.
Los antgenos de origen animal son alergenos noto-
rios, en particular, muy potentes los de gatos y caballos.
Pueden ocurrir sbitas respuestas violentas, incluso cuan-
do no hay un contacto directo con los animales, sino con
reas contaminadas por la caspa, la saliva u orina de estos;
algunas de estas sustancias mantienen su actividad hasta 6
meses despus que el animal ha desaparecido; existen opi-
niones de que el epitelio del perro puede sensibilizar de for-
ma parecida. Otros animales como el hmsters y ratones
son capaces de provocar sntomas en nios susceptibles.
Los alimentos constituyen una de las causas ms
importantes de alergias nasales en nios pequeos. Cual-
quier clase de alimento puede ocasionar sntomas, pero
los que con mayor frecuencia la producen son: leches,
huevos, ctricos, maz, trigo y otros granos de cereales.
Las manifestaciones clnicas pueden aparecer de
inmediato o despus de algunas horas.
Adems de todas las sustancias especficas nom-
bradas, que actan por inhalacin e ingestin a travs de
una respuesta mediada por la IgE, existe un grupo de
irritantes no especficos como el humo del tabaco, olores
fuertes, contaminacin del aire, desodorantes,
vaporizaciones aromticas y los cambios climticos, ca-
paces de provocar sntomas en los nios alrgicos.
Los alergenos ocupacionales son tambin causa de
RA, pero en la edad adulta.
PATOGENIA
Entre las clulas involucradas en la inflamacin de
la RA se destacan los linfocitos, mastocitos y eosinfilos.
Los alergenos durante la fase de sensibilizacin inducen
los linfocitos Th2 a producir una serie de citocinas que
estimulan la sntesis de IgE especfica, la cual se fija a los
receptores especficos de los mastocitos; cuando se vuel-
ve a poner en contacto con el alergeno ocasiona la
degranulacin de los mastocitos y la liberacin de media-
dores, tambin de la histamina y los leucotrienos respon-
sables de la fase inmediata de la respuesta alrgica. De
manera simultnea se produce una infiltracin de la mu-
cosa nasal por eosinfilos, cuya activacin libera prote-
nas citotxicas que causan la fase tarda de la inflamacin
alrgica y la inflamacin crnica nasal.
Los sntomas de la RA son la consecuencia de la
exposicin a un alergeno en un individuo sensibilizado;
estos alergenos son los plenes de las gramneas, rboles
y plantas en primavera-otoo y los caros, los animales
de compaa y los hongos en la rinitis perenne.
PREVENCIN
Las medidas para la prevencin estn dirigidas a
prevenir la hiperrespuesta nasal evitando el humo del ta-
baco, olores fuertes, aire acondicionado, cambios bruscos
de temperatura e impedir la exposicin a los alergenos, ya
que su eliminacin contribuye al alivio de la enfermedad.
Evitar la exposicin al alergeno causal es el nico
tratamiento necesario en la mayora de los casos de aler-
gia a los alimentos, medicamentos, animales y otros
alergenos como restos o detritus de insectos.
CUADRO CLNICO
Casi siempre la RA aparece en la niez, la adoles-
cencia y al comienzo de la edad adulta. Un antecedente
personal de otras enfermedades atpicas o antecedentes
familiares de este tipo de enfermedad subraya la sospe-
cha de su origen alrgico.
Uno o ms de los sntomas siguientes como: rinorrea
serosa, estornudos, obstruccin nasal, prurito nasal y con-
juntivitis son sugestivos de la RA.
Rinitis alrgica estacional. Los sntomas se presen-
tan o aumentan en determinadas estaciones, son pe-
ridicos y corresponden con la variacin estacional de
los aeroalergenos. Entre los sntomas caractersticos
estn:
Rinorrea acuosa y transparente.
Obstruccin nasal total o parcial del flujo de aire.
Cuando es intensa puede implicar el bloqueo de los
senos paranasales o de las trompas de Eustaquio, y
provocar dolor de odo o cefalea tpica de la sinusitis.
Congestin nasal, causada por la inflamacin de los
cornetes, es una de las quejas ms frecuentes. Pa-
roxismos de estornudos.
Prurito en ojos, nariz, odos y garganta.
Lagrimeo y dolor ocular junto con una secrecin ge-
latinosa (conjuntivitis) matinal.
Alteracin de los sentidos del gusto y del olfato.
1092 Tomo III
Se puede presentar tos seca e improductiva debido al
drenaje de las secreciones nasales y a la irritacin de
la nasofaringe.
Rinitis alrgica perenne:
Aqu los alergenos muestran poca o ninguna variedad
estacional.
Los sntomas son intermitentes o continuos durante
todo el ao, aunque son muy similares a los de la rinitis
alrgica estacional, en general son menos intensos.
El paciente se queja con frecuencia de tener un res-
friado persistente o una sinusitis crnica.
El sntoma ms comn es la congestin nasal. Los
estornudos, la rinorrea clara y el purito nasofarngeo
ocular se presentan con menos frecuencia en la RA
perenne que en los que sufren rinitis alrgica
estacional.
La epistaxis es rara en lactantes, pero se puede ver
con frecuencia en nios mayores.
Los lactantes o nios pequeos que presentan con-
gestin nasal pueden sentirse malhumorados, irritables y
fatigarse fcilmente, estos trastornos del comportamiento
descritos por algunos autores, como parte del sndrome
alrgico de tensin-fatiga, a menudo se atribuyen de ma-
nera errnea a los efectos secundarios de los
antihistamnicos.
Hallazgos fsicos. Los hallazgos fsicos positivos
durante los perodos de RA estn limitados a la nariz, los
ojos y los odos.
Cara: ojeras alrgicas, saludo alrgico (que es fro-
tar la nariz con la mano debido al picor y la rinorrea serosa,
lo que ocasiona un pliegue en la base de la nariz).
Nariz: cornetes nasales plidos, azulosos y
edematosos cubiertos por secreciones claras.
Ojos: lagrimeo, inyeccin de la esclera y la conjunti-
va, edema e inflamacin periorbital.
Odos: ocasionalmente membrana timpnica obstrui-
da e inmvil.
Examen oral: paladar estrecho y arqueado, con
sobremordida marcada o maloclusin dental si se ha res-
pirado por la boca durante la infancia.
DIAGNSTICO
Se basa en la Historia Clnica detallada, que incluye
cuadro clnico, examen fsico, diagnstico diferencial y
exmenes complementarios.
Diagnstico clnico:
Antecedentes patolgicos familiares. Presencia de
enfermedades atpicas familiares.
Antecedentes patolgicos personales. Antecedente de
sndrome obstructivo nasal y clicos abdominales en
la etapa de recin nacido y lactante, otras enferme-
dades alrgicas.
Cuadro clnico y examen fsico: ya descrito en el
acpite anterior.
Diagnstico diferencial. Se har con las afeccio-
nes siguientes:
Rinitis infecciosa.
Rinitis alrgica: estacional y perenne (ya descrita).
Rinitis eosinoflica no alrgica: tiene reacciones nor-
males a las pruebas cutneas; niveles normales de
IgE sricas y tendencia a responder bien al tratamiento
tpico con corticosteroides.
Rinitis medicamentosa: causada por efecto rebote a
las gotas nasales o a los atomizadores.
Rinitis vasomotora: produce sntomas persistentes sin
correlacin, con exposicin a alergenos especficos;
la obstruccin nasal aumenta frecuentemente con los
cambios de tiempo, emociones, con la humedad o con
la contaminacin del aire.
Trastornos de la funcin nasal: asociado con
hipotiroidismo, cuerpo extrao, plipos nasales, des-
viacin del tabique nasal, adenoides y amgdalas agran-
dadas, enfermedad sinusal, rinorrea de lquido
cefalorraqudeo por traumatismo craneal e intoleran-
cia a la aspirina. Producen sntomas nasales unilate-
rales, los que se pueden reconocer en el examen fsico.
Las reacciones normales a las pruebas alrgicas indi-
can que la enfermedad es de origen no alrgico.
Pruebas cutneas (Prick test): confirma cules
alergenos sern utilizados para el rgimen de
inmunoterapia.
Frotis nasal: si se comprueban grandes cantidades de
eosinfilos sugiere la presencia de un factor alrgico.
Aunque tambin puede observarse una preponderan-
cia de eosinfilos en casos de rinitis eosinoflica no
alrgica y en la rinitis vasomotora.
Si lo que predominan son polimorfonucleares estare-
mos en presencia de un factor infeccioso; sin embar-
go, la ausencia de eosinfilos no excluye la alergia.
El recuento eosinoflico perifrico puede o no estar
elevado en el caso de la RA, tiene muy poca impor-
tancia a menos que sea moderadamente alto.
Determinacin de los niveles sricos totales de IgE:
el valor clnico es limitado porque ellos estn elevados
solo del 30 al 40 % de los pacientes con RA, y tam-
bin ocurre un aumento de los niveles totales de IgE
en condiciones no alrgicas. Un nivel elevado de es-
tos anticuerpos no establece un diagnstico de alergia
y un nivel normal no lo descarta.
Tomografa computadorizada: se usan raras veces,
excepto cuando se sospecha la complicacin con
rinosinusitis crnica recurrente.
Imgenes radiogrficas. Igual criterio al anterior.
Resonancia magntica: proporciona mejores imge-
nes diagnsticas de los tejidos blandos que la tomografa
computadorizada, pero es menos adecuada para pro-
ducir imgenes de la anatoma sea de esta regin.
Espirometra: til para detectar asma subclnica.
Test de radioalergoabsorcin: determina los
anticuerpos IgE especficos.
Conviene recordar que es esencial que se evalen
los resultados de los exmenes complementarios en rela-
cin con los problemas clnicos del paciente a la luz de la
Historia Clnica detallada.
COMPLICACIONES
Otitis media serosa. Como consecuencia de una
disfuncin obstructiva de la trompa de Eustaquio, de-
bida al edema de la mucosa y de las secreciones.
Algunas veces el proceso es agudo y cura de forma
espontnea. Cuando es crnica puede conducir a la
prdida de la audicin con efectos adversos en el
desarrollo del lenguaje y de la esfera cognoscitiva, o
ambos. El nio pequeo es el que tiene los riesgos
ms altos de presentar estas ltimas situaciones.
Sinusitis crnica. En los nios los sntomas incluyen
secreciones nasales crnicas, tos persistente (espe-
cialmente nocturna) y otitis media recurrente. Pensa-
mos en sinusitis:
Siempre que los sntomas de infeccin o RA sean
ms prolongados que lo esperado.
Cuando el paciente presenta dolor intenso en el
rea implicada de los senos.
Cuando el asma del paciente no responde de for-
ma adecuada a los medicamentos.
Cuando el paciente presenta una bronquitis pro-
longada o persistente que no responde al trata-
miento adecuado.
Otras consideraciones acerca de la RA que debe-
mos tener en cuenta son las siguientes:
La RA y el asma a menudo coexisten, por lo que:
Algunos pacientes con RA se quejan de aumento de
los sntomas del asma, durante la estacin en la que
abunda el polen.
La rinitis y el asma afectan la misma mucosa respi-
ratoria.
La inflamacin interviene en la patogenia de ambas
entidades.
Las reacciones alrgicas de la mucosa nasal pueden
empeorar potencialmente los procesos inflamatorios
asmticos de las vas respiratorias inferiores.
La inflamacin de la nariz puede aumentar la
hiperactividad de las vas respiratorias inferiores. Al-
gunos posibles mecanismos son:
Reaccin nasal alrgica que altera la reactividad
bronquial a travs de un reflejo nasobronquial.
La respiracin bucal causada por la obstruccin
nasal produce broncospasmo frente al aire fro y
seco.
Aspiracin pulmonar del contenido nasal.
La RA y la rinosinusitis coexisten con frecuencia y
estn definitivamente relacionadas:
Muy raras veces se presenta sinusitis en ausen-
cia de rinitis.
La rinosinusitis crnica puede estar relacionada
con un proceso inflamatorio similar al que se ob-
serva en la RA.
Los plipos nasales se relacionan con la
rinosinusitis crnica.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la RA depende del diagnstico
correcto y se deben tener en cuenta 3 aspectos bsicos:
Medidas preventivas (ya explicadas).
Usar los medicamentos apropiados.
La inmunoterapia.
Uso de medicamentos apropiados. El objetivo
de la farmacoterapia es aliviar y prevenir los sntomas del
paciente.
Los medicamentos usados en el tratamiento son:
Antihistamnicos. Pueden usarse por va oral o
intranasal:
Los antihistamnicos de primera generacin son
clnicamente efectivos, aunque su uso es limitado
por el inconveniente de su accin anticolinrgica
y sedativa, por lo cual se prefieren los de segunda
generacin por carecer considerablemente de esas
propiedades sedativas.
Actan sobre los receptores H1 de la histamina,
bloqueando los sntomas inducidos por esta.
Efectivos sobre el picor nasal, el estornudo y la
rinorrea acuosa. Ineficaces sobre la congestin y
el bloqueo nasal.
Los antihistamnicos tpicos (intranasales) son
eficaces.
Pueden combinarse los antihistamnicos orales con
descongestionantes orales.
Corticosteroides:
Uso sistmico:
Aunque estos agentes tienen un profundo efecto
beneficioso en la RA, su uso es casusticamente
necesario en el tratamiento de esa enfermedad,
excepto en pacientes con sntomas intensos y se
administrar un ciclo corto (de 3 a 7 das).
1094 Tomo III
Corticosteroides nasales:
Constituyen el tratamiento de eleccin cuando el
componente obstructivo es el sntoma ms im-
portante.
Su uso profilctico reduce la congestin,
estornudos, rinorrea, prurito del paladar y la tos.
Se pueden administrar junto con antihistamnicos
cuando hay sntomas nasales constantes o con
sntomas oculares molestos.
El tratamiento se contina en ausencia de sntomas.
Los corticoides nasales (excepto la bedome-
tasona) no alteran el crecimiento de los nios, ni
el funcionamiento del eje hipotlamohipofiso-
suprarrenal.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos
(Montelukast):
Alivian los sntomas nasales en pacientes con
RA; sin embargo, son relativamente dbiles
como nica terapia. La funcin de esta droga es
como un ayudante en el tratamiento de pacien-
tes que no han tenido adecuada respuesta al tra-
tamiento con antihistamnicos, a los corticoides
nasales o ambos.
No est claramente demostrado que cuando se
encuentran combinados con otros antihista-mnicos
o corticoides nasales reduzcan los sntomas ms
que los antihistamnicos o los corticoides solos.
Estabilizadores de los mastocitos:
El cromoln sdico intranasal bloquea las reac-
ciones alrgicas nasales, tanto en la fase aguda
como tarda.
Alivia estornudos, rinorrea, congestin y prurito
nasal, pero no alivia los sntomas oculares.
Eficaz en el tratamiento de la RA estacional y
perenne.
Iniciar el tratamiento antes de la exposicin
alergnica y continuarlo durante el perodo de ex-
posicin.
Ms efectivo cuando se usa de manera profilctica
de 4 a 6 veces diarias.
Anticolinrgico:
El bromuro de ipratropio disminuye la rinorrea
acuosa que otros medicamentos no hayan podido
controlar.
No alivia la congestin nasal, prurito ni estornudos.
Descongestionantes orales o nasales:
Estimulan los receptores adrenrgicos o inhiben
la liberacin de noradrenalina y reducen la con-
gestin nasal.
Descongestionantes orales tienen efectos secun-
darios como hipertensin, agitacin, insomnio,
cefalea, taquicardia, etc.
Los descongestionantes tpicos (intranasales)
actan ms rpido y ms eficaces que los orales,
pero el tratamiento prolongado (ms de 3 a 4 das
de uso) produce obstruccin nasal progresivamen-
te ms severa, debido a un fenmeno congestivo
de rebote (rinitis medicamentosa).
La combinacin de un descongestionante ms
un antihistamnico ha sugerido mejores resulta-
dos que cuando se emplean por separado. Esta
combinacin tambin es ms efectiva para el
alivio de los sntomas nasales y oculares que la
beclometasona nasal.
Preparaciones oftlmicas: los estabilizadores de los
mastocitos, los antihistamnicos oculares y el
antiinflamatorio no esteroideo ketorolac (ocular) son
usados de forma tpica en preparaciones oftlmicas
para las conjuntivitis alrgicas, y reducen de manera
significativa los sntomas oculares y el prurito.
Vapores y lavado nasal con agua: tambin puede ser
til la inhalacin de vapor tibio por la nariz durante 10
a 15 min, de 2 a 4 veces diarias y el lavado nasal con
agua salada tibia.
Inmunoterapia. Indicada en pacientes con RA sen-
sibles a los alergenos especficos, en los cuales las medi-
das preventivas y el tratamiento farmacolgico no han
sido eficaces.
Los anticuerpos monoclonales antiIgE son una nue-
va opcin de tratamiento en la rinitis.
Para el tratamiento de la RA debemos recordar los
aspectos siguientes:
Verificar las causas de los sntomas alrgicos mediante
la Historia Clnica y los exmenes.
Reducir o evitar la exposicin a alergenos.
Iniciar el tratamiento con la inhalacin de
corticosteroide nasal y antihistamnico oral de segun-
da generacin o ambos.
Si hay persistencia de sntomas nasales, aadir un
antagonista de los leucotrienos; si persiste el prurito y
el lagrimeo se aade un antihistamnico ocular, un es-
tabilizador del mastocito o una droga antiinfla-matoria
no esteroidea.
Se debe considerar la inmunoterapia si la calidad del
alivio con la medicacin es inadecuada, para prevenir
la progresin de la enfermedad, o si el paciente est
afectado por otra complicacin, por ejemplo, asma y
sinusitis
Urticaria
La piel es un rgano del cuerpo humano, no es una
simple envoltura; representa la sexta parte del peso cor-
poral. La piel es lmite entre el ser humano y su medio
externo, por lo que est continuamente expuesta a las
agresiones fsicas, qumicas y biolgicas que pueden mo-
dificarla en sentido anormal.
Relacin de algunos medicamentos utilizados en la rinitis alrgica
Clasificacin Modo de accin Medicamento y dosis
Antihistamnico de 2 generacin. Bloqueadores de los receptores H1 Cetirizine (Zyrtec) 5mg
Inhiben la liberacin de Autacoides Mayor de 12 aos: 1 a 2 comprimidos
1v/da 1 comprimido
10 mg 1v/da
Zyrtec (jarabe) 5 mg/5 ml De 2-5 aos:
comenzar con cucharadita
1 v /da; se puede aumentar a
1cdta. 1v/da a cdta 2v/da
Loratadine (claritn, alavert) mayores de 12
aos: 1comprimido (10mg)
1v/da.
Jarabe 5 mg/5 ml de 2-5 aos: 1cdta. 1v/da
De 6-11aos: 1-2 cdta. 1v/da
Desloratidine (clarinex): mayores de 12
aos:1 comprimido (5 mg) 1 v/da.
Corticosteroide nasal Inhiben el influjo de clulas inflamatorias Dipropionato de beclometasona: de 6-12 aos:
1 atomizacin en cada fosa
(beconase) 2 v/diarias.
Mayores de 12 aos: de 1-2
atomizaciones ( 42 g/atom) en cada
fosa, 2 veces al da.
Budesonide
Mayores de 6 aos: 2 atomizaciones
(Rhinocort) (32 g/atom) en cada fosa,
1 vez al da.
Propionato de fluticasona (flonase):
Mayores de 4 aos: comenzando con
1 atomizacin en cada fosa 1 vez al da
2 atomizaciones (50 g/atom) en cada
fosa 1 vez al da.
Triamcinolona (nasalcort): de 6-12 aos: 1
atomizacin (55 g/atom) en
cada fosa, 1 vez al da. Se puede aumentar
a 2 atomizaciones 1 vez al da.
Mayores de 12 aos: 2 atomizaciones en cada
fosa 1 vez al da.
Antagonistas de leucotrienos Bloquean los receptores de leucotrienos Montelukast (4 mg) de 2-5aos: 1 tab al
atardecer
(Singulair) (5 mg) de 6-14 aos: 1 tab al
atardecer
Anticolinrgicos Bloquean los receptores de acetilcolina Ipratropium: mayores de 6 aos 2
atomizaciones (Atroven nasal) (21g/atom)
en cada fosa, de 2-3 veces al da al 0,03%
Estabilizadores intranasales Inhiben la liberacin de histamina Cromolyn (nasalcrom) mayores de 6 aos
de los mastocitos 1 atomizacin
(5,2 mg/atom) en cada fosa 3-4 veces diarias
(cada 8-6 horas); se puede aumentar hasta un
mximo de 6 veces diarias
Agonistas adrenrgicos Acta como vasoconstrictor Pseudoefedrina (Sudafed) Nios mayores de
12 aos: 1 cpsula c/12 horas
(cpsula de 120 mg)
1096 Tomo III
Se interrelaciona con los dems rganos del cuerpo
por vas vasculares, linfticas y nerviosas e interviene en
los intercambios humorales enzimticos y produccin de
anticuerpos de varios tipos, por lo que sufre las conse-
cuencias de alteraciones patolgicas de otros rganos e
influye tambin sobre ellos.
Es por ello que en la piel se encuentra un nmero
importante de enfermedades, producto a veces de altera-
ciones internas y otras, debido a las agresiones externas.
La piel contiene 3 capas netamente definidas: epi-
dermis, dermis e hipodermis.
La epidermis es la capa ms externa, es exclusiva-
mente celular y constituye el ejemplo tpico de lo que en
histologa se denomina: epitelio pavimentoso estratificado,
pues se divide en zonas bien definidas, constituidas por
clulas caractersticas. Desde dentro hacia fuera se de-
nominan: capa basal, capa espinosa, capa granulosa y capa
crnea. En la palma de la mano y planta de los pies est la
capa lcida entre las 2 ltimas capas.
La dermis, inmediatamente por debajo de la epider-
mis, es una masa o magma de fibras de colgenos, de
reticulina y de elastina, sostenida por la llamada sustancia
fundamental. Dentro de esa masa se encuentran los vasos
sanguneos, linfticos, los nervios, folculos y glndulas.
CONCEPTO
Es una enfermedad de la piel de causa diversa, que
se manifiesta por la aparicin de habones; estos son ele-
vaciones circunscritas de la piel, de color rojo intenso, ro-
sado o blanquecino, de consistencia elstica, forma y
tamao variable, y que es provocada por una vasodilatacin
y aumento de la permeabilidad vascular, con infiltracin
de la dermis con plasma procedente de los capilares, ade-
ms, con engrosamiento de las papilas drmicas y acu-
mulacin de fibras de colgeno.
Evoluciona con prurito intenso o sin l, malestar ge-
neral e incluso fiebre.
El angioedema es ocasionado por las mismas alte-
raciones patolgicas, pero al nivel de la dermis profunda y
tejido celular subcutneo.
CLASIFICACIN E INCIDENCIA
La urticaria es un problema de salud frecuente en el
nio; se dice que hasta el 20 % puede sufrir de urticaria
una vez en la vida. La duracin de los episodios ayuda a
su clasificacin, ms bien con fines de tratamiento.
Urticaria aguda. Cuando la duracin total del pro-
blema es menor que 6 semanas.
Urticaria crnica. Cuando los sntomas persisten
por ms de 6 semanas.
Urticaria recurrente. Cuando los perodos libres
de sntomas son ms largos que las crisis.
PATOGENIA
El proceso central en la urticaria es la liberacin de
mediadores vasoactivos a travs de varios mecanismos
diferentes que son capaces de afectar la permeabilidad
vascular cutnea, los cuales pueden ser de carcter
inmunolgico y no inmunolgico, y de estos mediadores la
histamina desempea el papel principal.
La enfermedad no es ms que una forma cutnea
localizada de anafilaxia, ya que el mecanismo inmunolgico
y los alergenos son semejantes.
Los anticuerpos IgE sensibles a medicamentos, ali-
mentos o venenos de insectos reaccionan con las clulas
dianas cutneas (mastocitos y basfilos) y liberan media-
dores qumicos de la anafilaxia.
Los anticuerpos IgG o IgM, formados por la
estimulacin con el antgeno, pueden activar la va clsica
del complemento, que generan anafilatoxinas C5a o C3a
las cuales estimulan la produccin de mediadores de la
anafilaxia.
La activacin de la va alterna del complemento tam-
bin genera la produccin de estas anafilatoxinas, puesto
que ellas surgen de la va efectora final en la secuencia
del complemento.
Los agentes fsicos o los traumatismos podran libe-
rar histamina por medio de estimulacin mecnica.
La aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos tienen un efecto inespecfico de potenciacin
sobre la urticaria y/o angioedema.
Existen otras sustancias involucradas en la patogenia
de la urticaria que desempean un papel importante en el
proceso inflamatorio y en las alteraciones de la permeabi-
lidad vascular, por ejemplo, la prostaglandina D2
(vasodilatadora), los leucotrienos C y D, el factor de acti-
vacin plaquetaria (PAF) (aumento de la permeabilidad
vascular) y la produccin de bradicinina que participa tam-
bin en el proceso.
CAUSAS DE URTICARIA Y/O ANGIOEDEMA
La alergia, las infecciones, los factores fsicos, de-
terminadas enfermedades generales y la tensin emocio-
nal han sido responsable de urticaria.
Tambin con menor frecuencia existen otros orge-
nes que se deben considerar siempre, como en la evolu-
cin de reacciones transfusionales, picaduras de insectos,
los alergenos inhalables o por contacto, las enfermedades
del colgeno, los padecimientos malignos, las anormalida-
des hereditarias y la urticaria crnica idioptica.
Los alergenos ingeridos constituyen una causa ms
fuerte de urticaria que los inhalados. Cualquier alimento o
medicamento puede causar ronchas.
Entre las causas ms identificables de urticaria es-
tn los medicamentos; son innumerables los frmacos
implicados en este problema, como la penicilina y los pro-
ductos que contienen este antibitico, como queso fer-
mentados, leche, vacunas, etc. La procana, extractos
hepticos, vitaminas, laxantes y remedios para el dolor de
cabeza deben tambin tenerse en cuenta. La aspirina y
los antiinflamatorios no esteroideos causan urticaria y/o
angioedema por un mecanismo no inmunolgico.
Cuando se sospecha el diagnstico, se debe probar
mediante la eliminacin del agente, y si este es identifica-
do de manera correcta, se observar una reduccin gra-
dual de los sntomas.
La infeccin localizada o generalizada puede provo-
car urticaria, concomitante con la respuesta inmunolgica
del husped al organismo infectante, por ejemplo, en las
enfermedades parasitarias que a menudo se encuentran
asociadas con eosinofilia y una respuesta inmunolgica
con aumento de IgE. La urticaria tambin puede verse
durante las fases prodrmicas de algunas infecciones
virales, en especial de la hepatitis B y la mononucleosis
infecciosa. La infecciones bacterianas producen urticaria
con menos frecuencia.
En aquellos nios menores de 6 meses, que por al-
guna razn no han sido alimentados con leche materna,
los alimentos son las causas de urticaria ms importantes,
y la leche de vaca es el principal agente involucrado.
Otros alimentos que se relacionan como causa de
urticaria en el nio son: el huevo, el man, las conservas
y la soja.
Tambin hay que tener en cuenta el papel de los
aditivos alimentarios, que poseen bastante inters y se han
reportado: la tartrazina, el cido benzoico y los salicilatos
como generadores de urticaria crnica.
En cuanto a los factores fsicos, estos tienen carac-
tersticas en comn, como la propiedad de inducir la urti-
caria por factores ambientales, cambios de temperaturas
o por estimulacin directa de la piel mediante presin, ras-
pado, vibracin o luz. Entre sus formas clnicas estn: el
dermografismo, urticaria por presin, vibratoria, inducida
por el fro, calor, luz solar (actnica), agua (acugena) y la
colinrgica. Esta ltima es un padecimiento en el cual
aparecen ronchas pequeas, con una zona de eritema cir-
cunvecino despus del ejercicio, exceso de calor o por
intensa tensin emocional.
Tambin la urticaria se acompaa de enfermedades
de tipo general como: neoplasias, enfermedad de Hodgkin,
los linfomas y trastornos del tejido conectivo, como lupus
eritematoso sistmico. El trauma emocional puede provo-
car urticaria y/o angioedema, o agravar hacia la forma
crnica de esta.
DIAGNSTICO
Como en todo diagnstico de alergia, son esencia-
les una meticulosa Historia Clnica y un examen fsico
completo.
Las pruebas cutneas con los alergenos inhalables
se recomiendan solo en aquellos casos en los cuales los
antecedentes sugieren una relacin de tales alergenos con
la urticaria del paciente.
La alergia por alimentos se diagnostica mediante los
antecedentes alimentarios, el uso de alimentos para elimi-
nar alergenos probables y las provocaciones apropiadas
con los alimentos sospechados. Tambin resulta de inte-
rs realizar la prueba de radioalergoabsorbente (RAST),
que es de utilidad.
La alergia a medicamentos requiere un minucioso
anlisis de la Historia Clnica del enfermo; en cuanto a la
ingestin reciente de medicamentos, la eliminacin del
medicamento sospechoso y en ocasiones la provocacin
deliberada, aunque las pruebas cutneas son tiles para
describir determinados medicamentos alrgicos como la
penicilina.
Cuando el estudio orienta hacia algunas de las cau-
sas fsicas, se deben realizar entonces las pruebas para
cada una de ellas.
Si es urticaria por el fro, se hace mediante la aplica-
cin de un cubito de hielo al antebrazo durante 5 min para
observar la aparicin de urticaria localizada despus que
la piel ha sido recalentada.
Las pruebas semejantes con el calor, luz ultravioleta
o el agua en una zona de prueba de la piel son apropiadas,
si los antecedentes sugieren estas causas.
Si se sospecha infeccin, son de utilidad: la veloci-
dad de sedimentacin, los cultivos de orina y faringe, ttu-
los de antiestreptolisinas, anticuerpos contra virus (de ser
posible ) y protena C reactiva.
Si se piensa en una enfermedad inmunitaria de base,
se debe realizar determinacin del complemento y sus frac-
ciones, as como la cuantificacin de inmunoglobulinas e
incluso la biopsia cutnea.
Deber hacerse hincapi en que en la mayora de
los casos de urticaria recurrente o crnica no es posible
encontrar una causa, ni aun con la investigacin ms mi-
nuciosa.
Existen estadsticas que refieren que la causa de la
urticaria crnica solo se logra identificar en el 10 % de los
casos.
TRATAMIENTO
El tratamiento ideal es la eliminacin de la causa
que produce la urticaria, cuando esta se puede detectar,
pero cuando no es posible, ha de recurrirse a los
antihistamnicos, tanto sedantes como no sedantes y solo
cuando estos no resuelvan los sntomas, entonces se ini-
cia el tratamiento con esteroides orales.
Casi siempre el tratamiento se inicia antes de definir
la causa y debe estar orientado al alivio de los sntomas.
1098 Tomo III
Es necesario evitar factores estimulantes no espec-
ficos y por ello, algunas medidas generales son de gran
ayuda, como empleo de compresas fras, baos tibios, evitar
exposicin a radiacin solar, etc.
La terapia medicamentosa incluye antihistamnicos
de primera o segunda generacin.
En casos refractarios se utilizan esteroides orales y
de modo muy ocasional simpaticomimticos (epinefrina
1:1 000 en dosis de 0,01 mL/kg de peso, hasta el mximo
de 0,3 mL.
Si los antihistamnicos H1 no logran el control de los
sntomas, entonces debe valorarse la adiccin de un anta-
gonista H2.
Entre los antihistamnicos clsicos el de mayor utili-
dad es la hidroxicina, 3 4 veces al da, y la dosis depen-
der de la intensidad de la urticaria y la tolerancia del
paciente a la dosis de 1 a 3 mg/kg/da.
El ketotifeno tambin ha mostrado utilidad en la te-
raputica de la urticaria crnica y en algunos pacientes
con urticaria fsica, que puede ser administrado en las dosis
convencionales y por tiempo prolongado. En la urticaria
por fro es especialmente til la ciproheptadina en dosis
de 2 a 4 mg cada 8 h.
En la urticaria colinrgica, de eleccin se emplea la
hidroxicina, en dosis de 0,5 mg/kg de peso, para la urtica-
ria solar los filtros solares son de gran utilidad.
Cuando los antihistamnicos por s solos son insufi-
cientes para controlar los sntomas, entonces se usan los
esteroides sistmicos, y es la prednisona o prednisolona
los de primera eleccin, en dosis de 2 mg/kg/da en das
alternos durante el menor tiempo posible.
Las preparaciones locales de esteroides,
antihistamnicos y otras sustancias no han mostrado ser
de utilidad.
A pesar de todo lo que hoy da se conoce acerca de
los mecanismos y causas de la urticaria, as como dispo-
ner con mejores mtodos diagnsticos y medicamentos,
en la mayora de los pacientes con urticaria crnica, esta
contina siendo un misterio sin resolver, por lo que el ca-
mino de la investigacin en este campo an es largo.
Enfermedad del suero
INTRODUCCIN
El suero es la porcin de lquido claro de la sangre
que no contiene clulas sanguneas, pero s contiene mu-
chas protenas, como los anticuerpos, los cuales se for-
man como parte de la respuesta inmunolgica que protege
al organismo contra las infecciones.
Las enfermedades mediadas por anticuerpos se pro-
ducen por complejos antgeno-anticuerpo que se forman
en la circulacin y se depositan en las paredes vasculares.
Los inmunocomplejos pueden estar formados por
autoantgenos o por antgenos extraos con anticuerpos
unidos. Las caractersticas anatomopatolgicas de las
enfermedades por inmunocomplejos reflejan el sitio (o los
sitios) de depsito de inmunocomplejos, y no estn deter-
minadas por la fuente celular del antgeno. Por consiguiente,
las enfermedades mediadas por inmunocomplejos tienden
a ser sistmicas, con una especificidad escasa o nula de-
bido a un antgeno particular localizado en un tejido u r-
gano determinado.
En la mayora de los casos estos anticuerpos son
autoanticuerpos, aunque en algunas ocasiones pueden
producirse contra un antgeno extrao que presenta
reactividad cruzada inmunolgica con un componente de
los tejidos propios.
ANTECEDENTES
En 1911, Clemens Von Pirquet sospech la exis-
tencia de las enfermedades causadas por inmunocom-
plejos (unin de los antgenos con sus respectivos
anticuerpos). En esa poca las infecciones diftricas se
trataban con suero procedente de caballos, que haban
sido inmunizados con la toxina diftrica, proceso que
constitua un ejemplo de inmunizacin pasiva contra esta
toxina , mediante la transferencia de suero que contena
anticuerpos antitoxina.
Von Pirquet observ que los pacientes a los que se
haba inyectado suero de caballo con antitoxina desarro-
llaban inflamacin articular (artritis), exantema y fiebre.
Dos caractersticas clnicas de esta reaccin sugeran
que estas manifestaciones no se deban a la infeccin ni
a un componente txico del propio suero. En primer lu-
gar los sntomas aparecan incluso tras la inyeccin de
suero de caballo sin antitoxina, de forma que las lesiones
no podan atribuirse al anticuerpo antidifteria. En segun-
do lugar, los sntomas aparecan al menos una semana
despus de la primera inyeccin de suero de caballo, y
con mayor rapidez tras cada inyeccin repetida.
Von Pirquet lleg a la conclusin de que esta en-
fermedad estaba causada por una reaccin del husped
a algn componente del suero de caballo, estos
anticuerpos formaban complejos con las protenas in-
yectadas, y la enfermedad se deba a los anticuerpos o a
los inmunocomplejos. Hoy se sabe que sus conclusiones
eran absolutamente exactas. Denomin a este proceso
Trastorno del suero; en la actualidad se le conoce ha-
bitualmente como enfermedad del suero, y representa el
prototipo de los trastornos sistmicos mediados por
inmunocomplejos.
DEFINICIN
Es un grupo de sntomas causados por respuesta
inmunolgica de hipersensibilidad tipo III ante determinados
medicamentos o antisueros (inmunizacin pasiva con
anticuerpos de un animal u otra persona).
CAUSA
Se le atribuye a suero procedente de caballos que
han sido inmunizados con la toxina diftrica y que poste-
riormente se le inyecta a humanos.
La exposicin a determinados medicamentos (en par-
ticular la penicilina) puede causar un proceso similar. A di-
ferencia de otras alergias a medicamentos, que se
desarrollan muy rpido cuando se ha recibido el medica-
mento por segunda vez, la enfermedad del suero puede
desarrollarse entre 7 y 21 das despus de la primera expo-
sicin al medicamento. Es posible que las molculas de los
medicamentos se combinen con una protena de la sangre
antes de ser errneamente identificadas como un antgeno.
Los productos sanguneos pueden inducir tambin a
la enfermedad del suero.
PATOGENIA
El antisuero es una preparacin de suero que ha
sido extrada de una persona o animal y que ya ha desa-
rrollado inmunidad contra un microorganismo en parti-
cular, por lo que contiene anticuerpos contra el mismo.
Se puede aplicar una inyeccin del antisuero (inmuniza-
cin pasiva) cuando una persona ha estado expuesta a
un microorganismo potencialmente peligroso contra el
cual no ha sido inmunizada; esto brinda proteccin in-
mediata (aunque temporal), mientras la persona desa-
rrolla su propia respuesta inmunolgica contra la toxina
o el microorganismo, como en el caso de los antisueros
para la exposicin al ttano y la rabia.
Hoy da se dispone de inmunoglobulinas de origen
humano para el tratamiento del ttanos y la profilaxis de
la rabia.
La enfermedad del suero es una reaccin de hi-
persensibilidad parecida a una alergia. El sistema
inmunolgico identifica mal una protena contenida en el
suero, la confunde con una sustancia potencialmente
peligrosa (antgeno) y desarrolla una respuesta inmune
contra el antisuero. Los anticuerpos se unen a la prote-
na del antisuero para crear partculas ms grandes (com-
plejos inmunes), los cuales se depositan en diversos
tejidos, y causa inflamacin u otra variedad de sntomas.
Las enfermedades causadas por inmunocomplejos
circulantes son producidas por mecanismos de hipersen-
sibilidad tipo III, y estn mediadas por inmunocomplejos
de antgenos circulantes y anticuerpos IgG o IgM. El
mecanismo de lesin hstica y de enfermedad es el re-
clutamiento y activacin de leucocitos mediados por el
complemento y por el receptor de Fc.
La enfermedad del suero se produce debido a esta
reaccin, donde el organismo reconoce como extrao a
un antgeno, lo que da lugar a una reaccin no controlada,
no modulada, exagerada (hipersensibilidad) que implica
dao hstico, debido al depsito de estos inmunocomplejos
en los vasos sanguneos, y activa a las clulas de la infla-
macin y al complemento.
Las inmunoglobulinas poseen la regin Fc, la cual
interacta con el receptor Fc presente en diversas estir-
pes celulares, como es el caso de los leucocitos, entre
ellos el neutrfilo.
Una vez que los inmunocomplejos se depositan en
los vasos sanguneos, las inmunoglobulinas que forman
parte de estos inmunocomplejos a travs de su regin Fc,
interacta con el receptor Fc presentes en los leucocitos
que llegan al lugar de depsito de estos inmunocomplejos.
De esta forma se activa el complemento y los neutrfilos
liberan las enzimas presentes en sus grnulos, as como
los intermediarios reactivos de oxgeno, por lo que provo-
can vasculitis en el vaso donde ocurri el depsito.
La enfermedad del suero es diferente al shock
anafilctico, el cual tiene una reaccin inmediata con sn-
tomas mucho ms severos.
PREVENCIN
Nada se conoce para prevenir el desarrollo de la
enfermedad del suero.
Las personas que han experimentado la enferme-
dad del suero, un shock anafilctico o alergia a un medi-
camento deben evitar el uso futuro del antisuero o el
medicamento.
Se debe limitar el uso de suero de caballos u otros
animales siempre que sea posible.
CUADRO CLNICO
Se incluyen sntomas como:
Erupcin cutnea.
Picazn (prurito).
Urticaria.
Dolor articular.
Artritis.
Fiebre.
Indisposicin.
Ganglios linfticos agrandados.
Debido a que el organismo necesita tiempo para pro-
ducir anticuerpos para un antgeno nuevo, los sntomas no
se desarrollan hasta un lapso de 7 a 21 das despus de la
exposicin inicial al antisuero.
Los pacientes pueden desarrollar sntomas entre
1 y 3 das si previamente han sido expuestos al agente
causal, debido a que ya se encontraban sensibilizados
y la respuesta inmune secundaria de memoria es ms
rpida.
1100 Tomo III
DIAGNSTICO
Un correcto interrogatorio y examen fsico ayu-
dan a establecer el diagnstico.
El antecedente de exposicin a una protena ex-
traa debe ser explorado. Se constata una erupcin cu-
tnea que puede llegar a ser generalizada y que se
acompaa de prurito ms o menos intenso.
Las grandes articulaciones (rodillas, codos y tobi-
llos) se encuentran inflamadas, aunque en ocasiones
se pueden verificar los signos cardinales de la inflama-
cin (calor, dolor, rubor, tumor e impotencia funcional)
en las pequeas articulaciones.
Los ganglios linfticos pueden agrandarse y pre-
sentar sensibilidad a la palpacin.
El diagnstico diferencial debe hacerse con otros
procesos y enfermedades autoinmunes, como son la
fiebre reumtica, el lupus eritematoso sistmico y las
reacciones transfusionales.
La orina puede contener hematuria macroscpica
o microscpica, as como proteinuria.
Los exmenes de sangre pueden indicar vasculitis
o inflamacin de los vasos sanguneos (anticuerpos
anticitoplasmticos del neutrfilo, ANCA, positivo).
Puede observarse trombocitopenia.
Se observa elevacin de los inmunocomplejos cir-
culantes (ICC).
Puede encontrarse positiva la protena C reactiva,
as como el factor reumatoideo.
Existe disminucin de los niveles sricos de com-
plemento (C3 y C4).
COMPLICACIONES
Una posible complicacin es el incremento del ries-
go de anafilaxia por la exposicin futura a la sustancia.
Existe la posibilidad de desarrollar neuritis
perifrica y sndrome de Guillain-Barr.
La carditis y glomerulonefritis es rara.
PRONSTICO
Los sntomas tienden a desaparecer a los pocos
das, ya que la enfermedad es autolimitada. Debe evi-
tarse en el futuro el antisuero o los medicamentos
causales.
Se debe buscar asistencia mdica si la persona
ha recibido un medicamento o antisuero durante las
ltimas 2 semanas y aparecen sntomas de la enferme-
dad del suero.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es aliviar los sntomas.
Los corticosteroides tpicos u otros medicamentos
tpicos que proporcionan alivio (aplicados a un rea loca-
lizada de la piel) pueden aliviar la molestia del prurito y la
erupcin. Los antihistamnicos pueden acortar la duracin
de la enfermedad y ayudan a aliviar la erupcin y la pica-
zn; los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
pueden aliviar el dolor articular. En los casos ms severos
se pueden prescribir corticosteroides sistmicos como la
prednisona y en algunos pacientes, los inmunosupresores
ms potentes (ciclosporina, azatioprina, entre otros).
Se debe suspender la administracin de los medi-
camentos causales.
En algunos casos se recurre a la plasmafresis
para remover los inmunocomplejos.
Se debe evitar el uso futuro del medicamento o
antisuero en cuestin, y a los mdicos (como los
odontlogos y personal del hospital) se les debe adver-
tir de las alergias a medicamentos antes de tratar al
paciente.
Bibliografa
Colaboracin del Dr. Alejandro Aguilar. Oftalmlogo especialista en
superficie ocular. Sanatorio Las Lomas. San Isidro, Argentina.
Datos sobre los Ojos. Centro de Oftalmologa de la Universidad de
Illinois en Chicago.
http://www.tuotromedico.com/tema/alergia _ocular. php
TUOTROMEDICO ALERGIAS: Alergia Ocular. Conjuntivitis
Alrgica.
Allergic rhinitis and its impact on asthma ( ARIA 2001). Disponible
en http://www.whiar.com consultado en octubre, 2004.
Fireman P. Otitis media and eustahian tube dysfuntion: connection to
allergic rhinitis. J Allergic Clin Immunology 1997; 99: 5787-797.
Marshall Plant, Martin D, Valentine D. Allergic Rhiniti. N Engl J
Med 2005; 353: 1934-44.
Mller C, Dreborg S, Ferdousi HA, Halken S, Host S, Jacobsen I et
al. Pollen immunotherapy reduces the development of asthma
in children with seasonal rhinoconjuntivitis (the PAT-study). J
Allergy Clin Immunol 2002; 109:251-6.
Skoner DP. Allergic rhinitis: definition, epidemiology,
pathophysiology detection and diagnosis. J Allergy Clin
Immunol 2001; 108:2-8.
Ghosh S, Ranna AJ, Kauer S. Urticaria in children. Pediatr Dermatol
1993;10:107.
Gonzlez G, Alcal G. Urticaria. Alergia e Inmunologa. Temas de
Pediatra 1997.
Miller TP, Zeiss R. Urticaria and angioedema. Allergy Proc 1993;14
(2):131.
Vzquez-Nava F. Urticaria crnica. Caractersticas, diagnstico y
tratamiento. Rev Alerg Mex 1992;39:46.
Bibliografa
Roitt Ivn M. Inmunologa: Fundamentos. 9 ed. Madrid: Editorial
Mdica Panamericana;1998:356-58.
Abbas Abul K. Inmunologa Celular y Molecular. 4ta. ed. Madrid:
Mc Graw; 2002:421-23.
Stites Daniel P. Medical Immunology. 9na. ed. Stamford: Mc Graw,
1997:419-23.
.
Hematologa
. Captulo 82 .
Hematopoyesis
Ernesto de la Torre Montejo
Al proceso de produccin de todas las clulas
hemticas se le denomina hematopoyesis. Las clulas
hemticas comprenden: los glbulos rojos, los glbulos
blancos, (granulocitos, monocitos y linfocitos) y las
plaquetas. Los glbulos rojos tienen la funcin esencial
de transportar el oxgeno a los tejidos, tambin transpor-
tan gases respiratorios y el dixido de carbono. Los
granulocitos y monocitos tienen un papel clave en la
fagocitosis y los procesos inflamatorios. Los linfocitos
son las clulas responsables de la inmunidad, protegen
de microorganismos patgenos y de la accin de
macromolculas extraas. Las plaquetas juegan un pa-
pel decisivo en la hemostasia por medio de varios meca-
nismos.
Estas clulas, diferentes en sus formas, estructu-
ras y funciones, derivan de una clula comn, la clula
pluripotencial, capaz de autorrenovarse y dar origen
mediante un proceso de proliferacin y maduracin a
las clulas adultas mencionadas.
Durante el desarrollo fetal, la hematopoyesis pasa
por varias etapas. Se inicia entre los 10 y 14 das de la
gestacin, en el saco vitelino. Entre las 6 y 8 semanas de
gestacin el hgado reemplaza al saco vitelino como sitio
principal de produccin de las clulas hemticas y se
convierte en el rgano fundamental de la hematopoyesis.
Su actividad comienza a disminuir en el segundo trimestre
de la gestacin a medida que aumenta la formacin de
las clulas hemticas en la mdula sea.
En el nio, la mdula sea activa ocupa un espa-
cio relativamente mayor que en el adulto, pero hacia los
4 aos un nmero importante de clulas adiposas apare-
cen en la difisis de los huesos largos y progresivamente
el tejido adiposo va reemplazando a la mdula roja acti-
va, de manera que a los 18 aos esta ltima queda con-
finada al esternn, vrtebras, pelvis, crneo y la epfisis
proximal del fmur y del hmero.
El microambiente en el que las clulas hematopo-
yticas progenitoras crecen y se diferencian se denomi-
na estroma y est constituido por macromolculas
extracelulares y varios tipos de clulas: fibroblastos es-
pecializados, adipocitos, macrfagos, linfocitos y clulas
endoteliales de los capilares y senos (Fig. 82.1).
Algunas clulas derivadas de la clula madre (stem
cell) hematopoytica, no se encuentran en la sangre sino
en los tejidos, donde alcanzan los estadios finales de di-
ferenciacin, como son las clulas dendrticas, entre ellas
las clulas de Langerhans, del tejido linfoide y de la piel.
Para que se produzca el proceso de maduracin
hacia un tipo celular especfico son necesarias adems
del microambiente adecuado, un tipo de glicoprotenas,
llamadas factores de crecimiento (FC), que son las en-
cargadas de regular el proceso mediante el cual las c-
lulas alcanzan su completa madurez. Algunos de estos
FC tienen un potencial multilineal, ya que pueden actuar
sobre la clula madre.
La producin de glbulos rojos se realiza bajo la
influencia de varios FC, derivados de macrfagos,
linfocitos y clulas del estroma, pero ninguno tiene un
papel ms importante que la eritropoyetina (EPO). En el
1102 Tomo III
feto esta glicoprotena se produce inicialmente en el
hgado, pero al final del embarazo el rin asume esta
funcin. La EPO se une a receptores especficos en las
clulas progenitoras eritropoyticas y estimula su proli-
feracin y maduracin hasta llegar al hemate adulto. El
gen responsable de la produccin de EPO est localiza-
do en el cromosoma 7q 11-22. La EPO materna no cru-
za la barrera placentaria, por lo que carece de influencia
en la produccin de glbulos rojos por el feto.
El factor de maduracin que estimula la produc-
cin de plaquetas es la trombopoyetina, cuyo gen est
localizado en el cromosoma 3q 27-28.
Los factores de crecimiento que apoyan la dife-
renciacin terminal de granulocitos y macrfagos son:
GM-CSF que apoya la lnea granuloctica y monoctica/
macrfago; G-CSF, CF-1 y IL-5, que apoyan la diferen-
ciacin de granulocitos neutrfilos, monocitos/
macrfagos y granulocitos eosinfilos respectivamente.
Los factores G-CFS, GM-CFS y CSF-1 no solo estimu-
lan la diferenciacin hasta las etapas terminales, sino
que tambin activan la actividad fagoctica en las clu-
las maduras. El factor G-CSF est localizado en el
cromosoma 17 y el GM-CSF y la IL-5 en el cromosoma 5.
El transporte de oxgeno a los tejidos se realiza por
los glbulos rojos por medio de la hemoglobina. Esta es
una protena compleja que consta de un grupo hem y
una molcula protica, la globina, que est formada a su
vez por dos pares de cadenas, cuya estructura vara
durante los perodos embrionarios, fetal y adulto y dan
lugar a las variantes de hemoglobina embrionaria, fetal y
adulta respectivamente.
Existen 3 variedades de hemoglobinas embrionarias:
la Gower 1, la Gower 2 y la Prtland. Las dos
hemoglobinas Gower tienen 2 cadenas epsiln (), y el
otro par es zeta (Z) en la Gower 1 y alpha () en la
Gower 2. La hemoglobina Portland tiene 2 cadenas
Fig.82.1 Desarrollo de las clulas hemticas.
Parte XIV. Hematologa 1103
Tabla 82.1. Valores hematolgicos en el nio en diferentes edades
Edad Hemoglobina Hematcrito
promedio (g/L) promedio (%)
Al nacer 190 61
1ra. semana 179 56
2da. semana 173 54
1mes 142 43
2 meses 107 31
3 meses 113 33
6 meses 123 36
8 meses 121 36
10 meses 119 36
1 ao 116 35
2 aos 117 35
4 aos 126 37
6 aos 127 38
8 aos 129 39
10 y 12 aos 130 39
13-16 aos
Sexo M 16 47
Sexo F 14 42
Tabla 82.2. Valores de leucocitos y frmula leucocitaria
Frmula leucocitaria
Edad Leucoc Neutrf Linfoc Monoc Eosinf
Al nacer 18,1 60 31 6 2
(9,0-30,0)
1ra. semana 12,2 45 42 9 4
(5,0-21,0)
2da. semana 11,4 40 48 9 3
(5,0-21,0)
1mes 10,8 35 35 7 3
(5,0-19,5)
6 meses 11,9 32 61 5 3
(6,0-17,5)
1 ao 11,4 31 61 5 3
(6,0-17,5)
2 aos 10,6 30 59 5 3
(6,0-17,0)
4 aos 9,1 42 50 5 3
(5,5-15,5)
6 aos 8,5 50 42 5 3
(5,0-14,5)
8 aos 8,3 55 39 4 2
(4,5-13,5)
10 aos 8,1 54 38 4 2
(4,5-13,5)
16 aos 7,8 57 35 5 3
(4,5-13,0)
epsiln ( ) y 2 cadenas gamma (). Las hemoglobinas
embrionarias desaparecen en el 3er. mes de gestacin.
La hemoglobina fetal (HbF) est formada por
2 cadenas y 2 cadenas . Esta hemoglobina predo-
mina a partir de la octava semana de gestacin y co-
mienza a declinar en el tercer trimestre del embarazo.
En el momento del nacimiento la HbF representa el 70 %
del total de la hemoglobina, pero su sntesis disminuye
rpidamente y a los 12 meses constituye menos del
1% del total.
Es importante conocer estas variaciones fisiolgi-
cas de la HbF, ya que valores elevados se observan en
varias enfermedades genticas con alteraciones en la
cadena de la globina.
La hemoglobina del adulto tiene 2 variantes nor-
males: la A
1
, que es la predominante y la A
2
. La A
1
est
constituida por 2 cadenas beta () y dos cadenas alfa
() y la A
2
por 2 cadenas delta () y 2 cadenas alfa
(). A partir del ao de nacido la composicin de la
hemoglobina es la siguiente: Hb A, 97 %; Hb A
2
2,5 %;
Hb F menor o igual a 1 %.
Durante la gestacin predominan las hemoglobinas
embrionarias y fetal, pero se pueden encontrar peque-
as cantidades de hemoglobinas adultas, lo que permite
mediante tcnicas de biologa molecular, el diagnstico
prenatal de enfermedades vinculadas a anomalas en la
cadenas y de la globina.
Para el pediatra, es importante conocer las varia-
ciones fisiolgicas que se producen en los indicadores
hematolgicos en diferentes edades (Tablas 82.1 y 82.2).
. Captulo 83 .
Anemias
Eva Svarch, Andrea F. Menndez Veita, Juan Carlos Jaime
Sergio Machn y Arams Nez Quintana
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA, Hematology of infancy and childhood 6 th
ed WB Sounders Company Philadelphia,2003
GENERALIDADES
La anemia es la disminucin en el nmero de gl-
bulos rojos y de la concentracin de hemoglobina por
debajo de los valores considerados como normales para
cada edad y sexo.
Con valores de hemoglobina de ms de 70g/L exis-
ten pocas manifestaciones clnicas. Por debajo de este
valor aparece palidez cutaneomucosa. Cuando la ane-
mia se instala lentamente pueden existir muy pocos sn-
tomas; estos son taquicardia, astenia, disnea de esfuerzo,
dilatacin cardaca y en casos severos, insuficiencia
cardaca congestiva.
La anemia no es una enfermedad sino una mani-
festacin de numerosos procesos.
Son muy importantes para realizar un diagnstico
correcto el interrogatorio, el examen fsico y el estudio de
Tabla 82.1. Valores hematolgicos en el nio en diferentes edades
Edad Hemoglobina Hematcrito
promedio (g/L) promedio (%)
Al nacer 190 61
1ra. semana 179 56
2da. semana 173 54
1mes 142 43
2 meses 107 31
3 meses 113 33
6 meses 123 36
8 meses 121 36
10 meses 119 36
1 ao 116 35
2 aos 117 35
4 aos 126 37
6 aos 127 38
8 aos 129 39
10 y 12 aos 130 39
13-16 aos
Sexo M 16 47
Sexo F 14 42
Tabla 82.2. Valores de leucocitos y frmula leucocitaria
Frmula leucocitaria
Edad Leucoc Neutrf Linfoc Monoc Eosinf
Al nacer 18,1 60 31 6 2
(9,0-30,0)
1ra. semana 12,2 45 42 9 4
(5,0-21,0)
2da. semana 11,4 40 48 9 3
(5,0-21,0)
1mes 10,8 35 35 7 3
(5,0-19,5)
6 meses 11,9 32 61 5 3
(6,0-17,5)
1 ao 11,4 31 61 5 3
(6,0-17,5)
2 aos 10,6 30 59 5 3
(6,0-17,0)
4 aos 9,1 42 50 5 3
(5,5-15,5)
6 aos 8,5 50 42 5 3
(5,0-14,5)
8 aos 8,3 55 39 4 2
(4,5-13,5)
10 aos 8,1 54 38 4 2
(4,5-13,5)
16 aos 7,8 57 35 5 3
(4,5-13,0)
epsiln ( ) y 2 cadenas gamma (). Las hemoglobinas
embrionarias desaparecen en el 3er. mes de gestacin.
La hemoglobina fetal (HbF) est formada por
2 cadenas y 2 cadenas . Esta hemoglobina predo-
mina a partir de la octava semana de gestacin y co-
mienza a declinar en el tercer trimestre del embarazo.
En el momento del nacimiento la HbF representa el 70 %
del total de la hemoglobina, pero su sntesis disminuye
rpidamente y a los 12 meses constituye menos del
1% del total.
Es importante conocer estas variaciones fisiolgi-
cas de la HbF, ya que valores elevados se observan en
varias enfermedades genticas con alteraciones en la
cadena de la globina.
La hemoglobina del adulto tiene 2 variantes nor-
males: la A
1
, que es la predominante y la A
2
. La A
1
est
constituida por 2 cadenas beta () y dos cadenas alfa
() y la A
2
por 2 cadenas delta () y 2 cadenas alfa
(). A partir del ao de nacido la composicin de la
hemoglobina es la siguiente: Hb A, 97 %; Hb A
2
2,5 %;
Hb F menor o igual a 1 %.
Durante la gestacin predominan las hemoglobinas
embrionarias y fetal, pero se pueden encontrar peque-
as cantidades de hemoglobinas adultas, lo que permite
mediante tcnicas de biologa molecular, el diagnstico
prenatal de enfermedades vinculadas a anomalas en la
cadenas y de la globina.
Para el pediatra, es importante conocer las varia-
ciones fisiolgicas que se producen en los indicadores
hematolgicos en diferentes edades (Tablas 82.1 y 82.2).
. Captulo 83 .
Anemias
Eva Svarch, Andrea F. Menndez Veita, Juan Carlos Jaime
Sergio Machn y Arams Nez Quintana
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA, Hematology of infancy and childhood 6 th
ed WB Sounders Company Philadelphia,2003
GENERALIDADES
La anemia es la disminucin en el nmero de gl-
bulos rojos y de la concentracin de hemoglobina por
debajo de los valores considerados como normales para
cada edad y sexo.
Con valores de hemoglobina de ms de 70g/L exis-
ten pocas manifestaciones clnicas. Por debajo de este
valor aparece palidez cutaneomucosa. Cuando la ane-
mia se instala lentamente pueden existir muy pocos sn-
tomas; estos son taquicardia, astenia, disnea de esfuerzo,
dilatacin cardaca y en casos severos, insuficiencia
cardaca congestiva.
La anemia no es una enfermedad sino una mani-
festacin de numerosos procesos.
Son muy importantes para realizar un diagnstico
correcto el interrogatorio, el examen fsico y el estudio de
1104 Tomo III
la lmina de sangre perifrica. Las constantes
corpusculares permiten delimitar 3 gupos: las anemias
microcticas hipocrmicas, macrocticas o megalo-blsticas
y las normocticas. En el primer grupo se encuentran la
anemia por deficiencia de hierro que es la anemia ms
frecuente no solo en los pases en vas de desarrollo sino
tambin en los desarrollados; las talasemias y la anemia
de la infeccin crnica. En el segundo grupo estn la de-
ficiencia de vitamina B12 y cido flico y muy raramente
errores congnitos del metabolismo; y en el tercero las
anemias por prdida aguda de sangre y las anemias
hemolticas en las que existe reticulocitosis. La presencia
de drepanocitos, esferocitos, o fragmentocitos puede orien-
tar el diagnstico causal. Si se encuentran alteraciones de
las plaqueta y/o leucocitos es indispensable realizar el es-
tudio de la mdula sea porque puede tratarse de una
aplasia medular o de una leucemia.
ANEMIA POR PRODUCCIN INADECUADA
DE GLBULOS ROJOS
Anemia por deficiencia de hierro
La anemia por deficiencia de hierro es la ms fre-
cuente en el lactante y la niez. Esto se debe a aspectos
bsicos del metabolismo del hierro y de la nutricin. El
hierro corporal del recin nacido es de 0,5 g aproximada-
mente, mientras que en el adulto es de unos 5 g. Por lo
tanto, para superar esa diferencia es necesario la absor-
cin de 0,8 mg de hierro diarios durante los primeros 15
aos. Adems, se necesitan otras pequeas cantidades
para equilibrar las prdidas fisiolgicas debidas a la des-
camacin de las clulas. Para mantener un balance posi-
tivo en la niez hay que ingresar 10 mg diarios de hierro.
Metabolismo del hierro. La mayor parte del hie-
rro de la dieta se absorbe en el duodeno (10 % de lo que
se ingiere). El hierro frrico de la dieta se reduce al esta-
do ferroso y esto ocurre en el borde en cepillo del
enterocito por medio de la enzima reductasa frrica
duodenal (Dcytb). El hierro ferroso es transportado a tra-
vs de la membrana plasmtica apical del enterocito por
la transportadora metal divalente 1 (DMT 1). Ese hierro
del enterocito puede ser almacenado de forma intracelular
como ferritina y despus excretado por las heces cuando
los enterocitos senescentes son eliminados o puede ser
transferido a travs de la membrana basolateral del
enterocito al plasma. El hierro es transferido fuera del
enterocito por la enzima ferroportina basolateral trans-
portadora y ese proceso es facilitado por la hefastina,
homloga de la ceruloplasmina.
El hierro liberado a la circulacin se une a la
transferrina y as es transportado a los diferentes sitios
para su utilizacin y almacenamiento. Su mayor uso es en
la produccin de hemoglobina por el eritron. Los altos
niveles de expresin del receptor de la transferrina 1 ase-
guran la captacin de hierro dentro de ese compartimien-
to. El hierro de la hemoglobina tiene un intercambio
substancial ya que los eritrocitos senescentes son
fagocitados por los macrfagos. El hierro extrado de los
macrfagos es captado primariamente por la ferroportina,
la misma protena que se expresa en el enterocito duodenal.
Los hepatocitos almacenan las reservas de hierro y
liberan hierro a la circulacin por la va de la ferroportina,
que es un factor determinante en la homeostasis del hie-
rro. Recientemente, se ha descubierto la hepcidina que
juega un importante papel en el hepatocito para modular
la ferroportina. La hepcidina es un pptido de 25
aminocidos que se ha identificado como la hormona prin-
cipal en la modulacin de la absocin del hierro. Igual-
mente existen hormonas involucradas en la expresin de
la hepcidina como son la HFE, el receptor de la
transferrina 2 (TFR 2) y la hemojuvelina (HJV) cuyo
mecanismo an es desconocido.
Cada uno de los factores que intervienen en la ab-
sorcin del hierro (hierro almacenado, actividad
eritropoytica, nivel de hemoglobina, contenido de oxge-
no y las citocinas inflamatorias), tambin regulan la ex-
presin de la hepcidina del hgado. Cuando cada uno de
esos factores sufren un cambio, la absorcin intestinal vara
inversamente con la expresin heptica de la hepcidina.
CAUSA
En el nio menor de 3 aos de edad la anemia por
deficiencia de hierro tiene una alta frecuencia. Esto se
debe a que en este perodo de la vida los depsitos del
metal son muy escasos, por lo que el metabolismo del
hierro se encuentra en un equilibrio inestable. El recin
nacido tiene cifras de hemoglobina de 160 a 200 g/L; en
los dos primeros meses de la vida disminuye a cifras entre
110 y 120 g/L. El hierro que se libera del catabolismo de la
hemoglobina se deposita fundamentalmente en el hgado,
en el bazo y en la mdula sea. La dieta en esos primeros
meses de la vida es muy pobre en hierro, por lo que para
la sntesis de hemoglobina se utiliza el de los depsitos.
En un lactante cuyo peso al nacer fue normal, aproxi-
madamente a los 6 meses de edad se le ha agotado el
hierro de los depsitos. A partir de esa poca aparece la
anemia si no se aporta suficiente hierro con la dieta.
En el nio, debido al aumento constante del volu-
men sanguneo, el 30 % del hierro utilizado proviene del
que se ingiere (en el adulto solo el 5 %).
Las causas que precipitan la aparicin de la ane-
mia en ese perodo de la vida son: hemorragias en la
madre antes o durante el parto, transfusin fetomaterna
o fetofetal en los gemelos. Estas causas privan al nio
de cierta cantidad de sangre y, por lo tanto, de hierro.
Cuando se realiza una exanguinotransfusin en el pero-
do de recin nacido, se intercambia la sangre de una
hemoglobina elevada con otra que tiene una hemoglobi-
na ms baja, por lo que se priva al nio de una cantidad
de hierro.
En los prematuros, la anemia por deficiencia de
hierro es casi inevitable porque como el peso al nacer es
menor que el del nio normal, tambin es menor la masa
total de hemoglobina y la cantidad de hierro y por lo
tanto, se acumula menos hierro en los depsitos en los 2
primeros meses de la vida, en el perodo denominado
anemia fisiolgica de la infancia. A diferencia del nio
con peso normal al nacer, la anemia puede aparecer antes
de los 6 meses de edad y ser ms severa.
A todas las causas antes mencionadas se debe
aadir el crecimiento rpido que aumenta los requeri-
mientos de hierro.
En el nio pequeo desempea un papel importan-
te en la causa de la anemia una ablactacin y alimenta-
cin deficientes en hierro.
En el nio mayor, la causa es similar a la del adulto:
alteraciones en la absorcin intestinal, prdida crnica
de sangre por parasitismo (necatoriasis y tricocefaliasis),
divertculo de Meckel u otras alteraciones. En el nio
siempre tiene ms importancia que en el adulto el conte-
nido de hierro de la dieta.
En la adolescencia existe un crecimiento acelera-
do, por lo que es frecuente la deficiencia de hierro en
este perodo de la vida y en las nias adolescentes se
aaden adems los sangramientos por la menstruacin
(Cuadro 83.1).
Cuadro 83.1. Causas de anemia ferripriva
Nio menor de 3 aos
Prematuridad
Hemorragias en la madre antes o durante el parto
Transfusin feto-materna
Transfusin feto-fetal en los gemelos
Exanguinotransfusin
Crecimiento rpido en el primer ao de vida
Ablactacin y alimentacin inadecuadas
Nio mayor de 3 aos
Prdida crnica de sangre por parasitismo
o divertculos (divertculo de Meckel)
Crecimiento acelerado en la adolescencia
Prdidas menstruales en las nias
Cuadro 83.2. Indicadores de las diferentes etapas en la anemia por deficiencia de hierro
Indicadores Etapas
Prelatente latente Manifiesta
Hierro en mdula sea Ausente
Ausente
Ferritina
Protoporfirina libre -
Hierro srico N
Capacidad total
ndice de saturacin N
Volumen corpuscular medio, y N N
hemoglobina corpuscular media
Hemoglobina N
Clnica - Astenia, adinamia Cuadro ms
y otros manifiesto
Los requerimientos de hierro son de 1mg/kg/da
desde los 4 meses de edad hasta los 3 aos, cuando se
trata de un recin nacido a trmino; de 2 mg/kg/da en el
prematuro desde los 2 meses de edad. El mximo en
ambos casos es de 15 mg/kg/da.
En los nios de 4 a 10 aos es de 10 mg/da y en el
adolescente, de 18 mg/da.
CUADRO CLNICO
La anemia por deficiencia de hierro es de instala-
cin lenta por lo que se pueden alcanzar cifras muy ba-
jas de hemoglobina sin manifestaciones clnicas
importantes. Solo si la anemia es muy severa se consta-
ta taquicardia y cardiomegalia.
1106 Tomo III
Existe fatiga, irritabilidad, anorexia, en ocasiones
pica, somnolencia y signos de mala absorcin intestinal.
La respuesta inmune y el desarrollo intelectual pue-
den estar afectados. El mecanismo por el cual la defi-
ciencia de hierro daa la funcin neurolgica es
desconocido. Se ha sealado que se relaciona con algu-
nas enzimas del tejido neural que requieren de hierro
para su funcin normal como son los citocromos y la
monoaminoxidasa.
Tambin se describen cambios epiteliales, en el
tracto digestivo como glositis, atrofia de las papilas
linguales, sobre todo en las anemias severas.
El examen fsico no muestra datos de inters salvo
la palidez cutaneomucosa y raramente esplenomegalia
ligera.
DIAGNSTICO
Existen 3 etapas en la anemia por deficiencia de
hierro: en la primera, hay una disminucin del hierro de
los depsitos; en la segunda, disminuye el hierro de la
transferrina y en la tercera, aparece la anemia.
En el primer estadio, se agota el hierro de la m-
dula sea y por lo tanto, la coloracin del azul de prusia
es negativa y la ferritina srica disminuye (valor nor-
mal: 16 a 300 g/L).
En la segunda etapa el hierro srico (valor normal:
10,7 a 32,2 mol/L) y el porcentaje de la saturacin (va-
lor normal: 0,16 a 0,60 %) estn disminuidos y la capaci-
dad total (valor normal: 50 a 75 mol/L) est aumentada.
En la tercera, aparecen microcitosis e hipocroma, anemia
y aumento de la protoporfirina eritrocitaria (Cuadro 83.2).
Los reticulocitos estn normales o disminuidos; los
leucocitos y el nmero de plaquetas son normales, rara-
mente disminuidos o aumentados.
Las constantes corpusculares VCM, HCM y
CHCM estn disminuidas. No es necesario el
medulograma, pero cuando se realiza se observa
hiperplasia del sistema eritropoytico y la coloracin de
azul prusia es negativa.
Diagnstico diferencial. Se debe realizar con la
talasemia menor en la que existe un aumento de la HbA2
y el hierro srico es normal. La asociacin de las 2 en-
fermedades no es rara. Tambin se debe realizar el diag-
nstico diferencial con la anemia de la infeccin crnica
en la que el hierro srico est bajo, pero la capacidad
total tambin.
En la hemosiderosis pulmonar idioptica tiene lu-
gar una deficiencia de hierro, pero el diagnstico se rea-
liza por la presencia de episodios pulmonares agudos a
repeticin, acompaados a veces de hemoptisis.
TRATAMIENTO
El tratamiento profilctico consiste en administrar
lactancia materna al recin nacido ya que el hierro de la
leche materna se absorbe mejor que el de la leche de
vaca. La ablactacin y la alimentacin posterior deben
ser correctas. Los alimentos ms ricos en hierro y mejor
absorbibles son la carne de res, carnero, puerco, pollo y
pescado. Los frijoles, la miel y otros alimentos contienen
hierro pero se absorbe poco. Es necesario evitar canti-
dades excesivas de leche y papillas.
En los prematuros se indica hierro profilctico des-
de los 2 hasta los 6 meses de edad.
La transfusin de glbulos rojos a 10 mL/kg de peso
se utiliza solo si existen signos de insuficiencia cardaca
o si la hemoglobina desciende a cifras menores de 40 a
50 g/L. El tratamiento de eleccin son las sales de hierro
por va oral. Existen varios preparados (Tabla 83.1).
Tabla 83.1 Sales de hierro
Sales de hierro Cantidad Porcentaje Cantidad de
de sal (%) hierro elemental
(mg) (mg)
Gluconato ferroso 300 12 36
Sulfato ferroso 300 20 60
Fumarato ferroso 200 33 66
Fumarato ferroso 150 49
(suspensin)
La dosis es de 6 a 10 mg/kg/da de hierro elemental.
Las dosis txicas de hierro son muy variables. La
intoxicacin aguda produce shock con hemorragia
gastrointestinal. Deben guardarse las tabletas fuera del
alcance de los nios.
El hierro se comienza a administrar por una terce-
ra o cuarta parte de la dosis total y se aumenta paulati-
namente porque puede producir gastritis, diarreas o
constipacin. Tie las heces fecales de negro y puede
manchar los dientes. Se administra fuera de las comi-
das, pero si hay intolerancia puede darse con los alimentos.
Si la anemia es severa una o dos semanas despus
del comienzo del tratamiento se produce un aumento de
reticulocitos. La hemoglobina se normaliza en 1 2 me-
ses. El tratamiento total es de 3 a 4 meses para reponer
el hierro de los depsitos. Raramente es necesario utili-
zar el hierro intramuscular: hierro dextrana (infern), solo
cuando se comprueba intolerancia al hierro oral o este
no se absorbe. La dosis total se calcula por medio de la
frmula:
Dosis total = 13 - Hb inicial x kg de peso x 10
Esa cantidad se divide en inyecciones de 50 mg/
cada 4 das. Las inyecciones deben ponerse en zigzag
para no teir la piel en el sitio de inyeccin. Se deben
vigilar las posibles reacciones adversas. El hierro
intravenoso no se utiliza en el nio.
Anemias megaloblsticas
Son trastornos caracterizados por alteraciones
morfolgicas en sangre perifrica y en mdula sea, que
son el resultado de la interrupcin de la sntesis de ADN,
mientras se mantiene prcticamente normal la sntesis
de RNA y protenas. Esto provoca una asincrona en la
maduracin nucleocitoplasmtica que afecta a todas las
clulas en proliferacin fundamentalmente a aquellas de
crecimiento rpido. La proliferacin y maduracin de
los precursores hematopoyticos requieren sustancias
que deben ser aportadas al organismo por los alimentos,
los denominados factores de maduracin. Los ms im-
portantes por su intervencin en la sntesis de ADN son
la vitamina B
12
y el cido flico. Su deficiencia determi-
na que los precursores hematopoyticos no consigan al-
canzar un grado suficiente de diferenciacin y se
produzca una hematopoyesis ineficaz. La causa de la
anemia megaloblstica es en el 90 % de los casos por
deficiencia de cido flico o vitamina B
12
. En los nios
casi siempre ocurre por deficiencia de cido flico ya
que el deficiencia de vitamina B
12
es excepcional.
Algunas caractersticas de la vitamina B
12
y el
cido flico. La vitamina B
12
es una cianocobalamina
que interviene en una serie de reacciones por medio de
las cuales el colesterol y algunos cidos grasos, as como
ciertos aminocidos y timina, pueden ser usados como
fuentes de energa para la gluconeognesis por la va del
ciclo de Krebs o para formar cido aminolevulnico. Las
protenas transportadoras de la vitamina B
12
se mues-
tran en el cuadro 83.3.
Cuadro 83.3. Protenas transportadoras de vitamina B
12
Produccin Deficiencia
Factor intrnseco Clulas parietales Anemia perni-
gstricas ciosa juvenil
Transcobalamina 2 Enterocitos, Deficiencia
macrfagos congnita
fibroblastos de TC2
y hepatocitos
Haptocorreras Granulocitos, Deficiencia
glndulas congnita
salivales
y clulas
endoteliales
Receptor TC2 Todas las clulas
Una dieta normal contiene de 3 a 30 g de vitami-
na B
12
al da. Es sintetizada exclusivamente por
microorganismos y sus ms altas concentraciones se
encuentran en el hgado, rin, carne de res y productos
lcteos (Cuadro 83.4).
Los requerimientos diarios son de 2 a 3 g/da. La
absorcin es activa y pasiva. El proceso activo depende
del factor intrnseco y de que exista un sitio receptor
intacto en el leo. El factor intrnseco es segregado por
las clulas parietales del estmago, las mismas que se-
gregan el cido clorhdrico.
El cido flico o cido pteroilglutmico acta como
coenzima en todos los sistemas metablicos de los ma-
mferos en los que existe transferencia de unidades de
un carbono, fundamentalmente en la sntesis de las purinas
y pirimidinas.
Una dieta normal contiene de 1 a 1,2 mg de cido
flico al da.
Los alimentos ms ricos en cido flico son el h-
gado de res y de pollo y los vegetales verdes. La leche
de cabra es muy pobre en cido flico.
El cido flico se absorbe en el duodeno y primera
porcin del yeyuno y se degrada con la coccin.
Las protenas transportadoras son los receptores
de folatos (FR) y los transportadores (reduced folatos
carrier, RFC) (Cuadro 83.4).
Deficiencia de vitamina B
12
.
CAUSA
Puede deberse a:
Defectos en la absorcin
Anemia perniciosa, fundamentalmente en meno-
res de 10 aos (rara).
Malabsorcin por alteraciones intestinales (ciru-
gas y enterocolitis).
Defecto del factor intrnseco.
Sndrome de Imerslund- Grsbeck.
Deficiencia en la dieta.
Por drogas
Neomicina.
cido paraminobenzoico.
Deficiencia enzimtica.
Infeccin por el VIH con o sin SIDA.
CUADRO CLNICO
Se caracteriza por palidez, fatigabilidad, atrofia de
las papilas linguales, glositis recurrente y manifestacio-
nes neurolgicas: ataxia, parestesias, ausencia de los
reflejos tendinosos, que se producen por degeneracin
axonal de los cordones laterales de la mdula espinal.
Los diferentes sndromes clnicos son: la deficien-
cia diettica que se presenta en lactantes alimentados
exclusivamente con leche materna de madres con
1108 Tomo III
deficiencia severa; la anemia perniciosa congnita por
deficiencia de factor intrnseco, autosmica recesiva; la
anemia perniciosa juvenil semejante a la del adulto con
atrofia gstrica, aclorhidia y ausencia del factor intrnse-
co. Estas enfermedades son raras en la infancia. Otras
son excepcionales como el sndrome de Imerslund-
Grsbeck que se debe a un defecto de absorcin de la
vitamina B
12
.
DATOS DE LABORATORIO
La anemia es macroctica. Los leucocitos y las
plaquetas pueden estar disminuidos. Existen siempre en
la lmina de sangre perifrica: ovalocitos, macrocitos y
leucocitos hipersegmentados.
La vitamina B
12
est disminuida (valor normal: 120
a 700 pmol/L). El cido metilmalnico en orina est au-
mentado. Las constantes corpusculares son macrocticas.
La mdula sea presenta alteraciones morfolgicas
en las tres series: megacariopoytica, granulopoytica y
eritopoytica que constituyen los llamados cambios
megaloblsticos. El diagnstico de la anemia perniciosa
juvenil se confirma con la prueba de Schilling que con-
siste en medir la absorcin de vitamina B
12
radioactiva
con la administracin y sin ella de factor intrnseco.
TRATAMIENTO
En la anemia perniciosa juvenil se administran de
500 a 1 000 g de vitamina B
12
intramuscular cada uno o
dos meses durante toda la vida. Si hay manifestaciones
neurolgicas esta misma dosis se administra ms fre-
cuentemente.
Deficiencia de cido flico. La deficiencia de cido
flico en el nio es ms frecuente que la de vitamina B
12
CAUSA
Puede deberse a:
Defectos en la absorcin (diarreas crnicas).
Defectos en la dieta (alimentacin con leche de ca-
bra).
Drogas: metotrexato, trimetropin, primidona y
fenitona.
Deficiencias enzimticas.
Aumento de los requerimientos (lactancia, anemias
hemolticas, hipertiroidismo).
CUADRO CLNICO
La deficiencia de cido flico se puede presentar
en lactantes de 5 a 11 meses de edad y especialmente
en los prematuros.
Cuadro 83.4. Algunas caractersticas de la vitamina B
12
y el cido flico.
Indicadores Vitamina B
12
cido flico
Sntesis Bacterias intestinales Bacterias y plantas
Forma natural Metil desoxiadenosil e
hidroxicobalamina Poliglutamatos
Fuentes Vsceras, carnes, pescados, Vegetales, levaduras,
mariscos y yema de huevo viandas, frutas,
legumbres e hgado
Funcin metablica Sntesis de metionina. Sntesis de
Metabolismo de los aminocidos, purinas
propionatos y pirimidinas
Absorcin Ilen terminal Yeyuno y duodeno
(factor intrnseco)
Requerimientos
1-5 g/da
1-2 g/da (nios) 250 g/da
Depsitos 2-5 mg 5-15 mg
Prdidas 1-3 g/da 5 g/da
Destruccin Condiciones alcalinas, Calor, lcalis, coccin
pasteurizacin, altas prolongada y gran
temperaturas en presencia volumen de agua
de vitamina C
Excepto la palidez y a veces una ligera espleno-
megalia, no existen otras manifestaciones clnicas. Se
han descrito alteraciones inmunolgicas.
Las alteraciones en sangre perifrica y mdula sea
son semejantes a las que se producen en la deficiencia
de vitamina B
12
. El cido flico srico est disminuido
(valor normal: 9,1 a 45 nmol/L). El cido flico
eritrocitario tambin est disminuido (valor normal: 340
a 1 813 nmol/L). Existe un aumento del cido
formiminoglutmico en orina.
TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la administracin de ci-
do flico, una dosis de 100 a 200 g/ da. Sin embargo,
se acostumbra indicar de 1 a 5 mg/da, durante un mes.
Anemia hipoplstica congnita (anemia
de Blackfan-Diamond)
CUADRO CLNICO
Es una aplasia pura de clulas rojas que se presen-
ta en 2 a 7 por milln de nios nacidos vivos. La edad
media de presentacin es de 2 meses. Ms del 90 % se
diagnostica antes del ao de edad.
El paciente presenta signos de anemia severa: pa-
lidez, letargia, irritabilidad, insuficiencia cardaca. En el
40 50 % de los nios existen malformaciones cong-
nitas: aplanamiento de la eminencia tenar, anomalas
del pulgar como pulgar trifalngico, hipogonadismo, baja
talla, malformaciones renales y cardacas; paladar o
labio hendido; Pterigium coli; hipertelorismo; nariz
aplanada y labio superior grueso. Se describe el pelo
de dos colores y una mirada inteligente. La apariencia
del enfermo puede ser la de un sndrome de Turner o
de Noonan.
Se debe realizar el diagnstico diferencial con la
eritroblastopenia transitoria de la infancia cuyo cuadro
clnico y hematolgico es muy similar, pero su comienzo
es ms tardo, entre 1 y 4 aos de edad. Existe depre-
sin del sistema eritropoytico que se recupera espont-
neamente o con prednisona entre 1 y 2 meses.
CAUSA
La mayora de los casos son espordicos, aunque
la presentacin familiar puede ocurrir en el 15 % de los
pacientes con un patrn de herencia autosmico domi-
nante o recesivo. Los genes involucrados son: el RPS19
(19q1.32) en el 25 % de los casos, el 8p23.2, p22 y otro
que an no se ha identificado. La forma de accin de la
protena RSP19 se desconoce.
Los hallazgos hematolgicos ms caractersticos
son la macrocitosis, la reticulocitopenia y la depresin o
ausencia del sistema eritropoytico en la mdula sea.
Los leucocitos y plaquetas son generalmente normales,
pero en ocasiones se presenta trombocitosis y ms ra-
ramente neutropenia. La HbF est elevada y se observa
un aumento de la expresin del antgeno. La actividad
de la adenosindesaminasa eritrocitaria est elevada.
TRATAMIENTO
Se administran transfusiones de glbulos rojos cuan-
do la hemoglobina es inferior a 70 g/L. Los pacientes
politransfundidos deben recibir tratamiento quelante del
hierro con deferoxamina cuando la ferritina se encuen-
tre en valores mayores de 1 500 g/dL y preferiblemen-
te en nios mayores de 3 aos.
El tratamiento de eleccin es la prednisona a
40 mg/m
2
/da hasta que la hemoglobina se estabilice alre-
dedor de 100 g/L, luego se disminuye la dosis lentamente
hasta encontrar la cantidad mnima necesaria para mante-
ner cifras de hemoglobina aceptables sin requerimientos
transfusionales. En ocasiones, dosis tan pequeas como
2,5 mg dos veces a la semana son suficientes para mante-
ner una eritropoyesis adecuada. Los efectos colaterales
ms frecuentes de la prednisona son: retardo del crecimiento,
aumento de peso, apariencia cushingoide, osteoporosis,
hipertensin arterial, diabetes mellitus y trastornos
gastrointestinales. Entre el 60 y 80 % de los nios res-
ponden a los corticoesteroides, pero algunos son depen-
dientes de estos, por lo que solo en el 40 % de los pacientes
el esteroide puede mantenerse a dosis bajas. El 20 % logra
la remisin completa y puede suspender el tratamiento. Se
describen respuestas espontneas tardas. Se han ensaya-
do otros tratamientos como los andrgenos, la ciclosporina,
la ciclofosfamida, la globulina antilinfoctica, altas dosis de
metilpred-nisolona, altas dosis de gammaglobulinas
intravenosas, eritropoyetina e interleucina 3 pero los resul-
tados han sido pobres, El trasplante de clulas progenitoras
hematopoyticas se utiliza en los pacientes resistentes a los
esteroides, con una sobrevida del 80 %.
Eritroblastopenia transitoria
de la infancia
Es la aplasia pura del sistema eritropoytico ms
frecuente en la infancia. Se presenta en nios con eda-
des comprendidas entre 1 y 3 aos, raramente entre
6 meses y un ao.
Su causa es una supresin inmunolgica transitoria
de la eritropoyesis producida probablemente por una in-
feccin viral.
La anemia es normoctica, la HbF y la adenosin-
desaminasa son normales.
1110 Tomo III
No tiene tratamiento, solo transfusiones de glbu-
los rojos si el descenso de la hemoglobina es muy mar-
cado. Entre 1 y 2 meses se produce una recuperacin
espontnea de la eritropoyesis.
En las anemias hemolticas crnicas puede ocurrir
una depresin transitoria de la eritropoyesis causada por
una infeccin por el parvovirus B19, dura aproximada-
mente de 10 a 15 das y es conocida como dosis aplstica,
generalmente requiere una transfusin.
Anemia de las enfermedades crnicas
La anemia de las enfermedades crnicas es la se-
gunda ms frecuente despus de la deficiencia de hie-
rro. Se conoce tambin como anemia de la inflamacin.
Las causas ms frecuentes son:
Infecciones agudas o crnicas:
Virales.
Bacterianas.
Parasitarias.
Micticas.
Enfermedades hematolgicas malignas y tumores
slidos
Procesos autoinmunes
Artritis reumatoide.
Lupus eritematoso diseminado y otras enfermeda-
des del tejido conectivo.
Vasculitis.
Enfermedades inflamatorias digestivas.
Sarcoidosis.
Enfermedad injerto contra husped crnica.
Enfermedad renal crnica.
Fisiopatologa
Procesos inmunes:
Interleucina (IL) y factor de necrosis tumoral (FNT)
Citoquinas (IL-1 y FNT) y clulas del sistema
reticuloendotelial inducen cambios en la
homeostasis del hierro.
Alteraciones de la proliferacin de las clulas
progenitoras eritroides (eritropoyesis ineficaz).
Disminucin de la vida media eritrocitaria.
Disminucin de la produccin de eritropoyetina.
La eritropoyesis puede ser afectada tambin por la
infiltracin de clulas del tumor en la mdula sea o por
microorganismos como se ve en la infeccin por el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis C y malaria.
Las clulas tumorales pueden producir citocinas
inflamatorias y radicales libres que daan las clulas
progenitoras eritroides. Los sangramientos, las deficien-
cias de vitaminas (B
12
y cido flico), el hiperesplenismo,
la hemlisis autoinmune, la disfuncin renal y la terapu-
tica con agentes citorreductores y radioterapia pueden
agravar la anemia.
Los distintos mecanismos son los siguientes:
La invasin de microorganismos, la emergencia de
clulas malignas o la disrregulacin inmune permite
la activacin de clulas T (CD3+) y de los monocitos
y estos inducen los mecanismos efectores inmunes
que producen citocinas: interfern (de las clulas
T) FNT, IL6, IL 10 (de los monocitos y
macrfagos).
La IL-6 y los polisacridos estimulan la expresin
heptica de la hepcidina, la cual inhibe la absorcin
duodenal del hierro.
El interfern , y los polisacridos aumentan la ex-
presin de la enzima transportadora metal divalente
1 en los macrfagos, estimulan la captacin del in
ferroso (Fe
2+
) disminuyen la expresin de la
ferroportina 1 transportadora de hierro e inhiben la
salida de hierro de los macrfagos, proceso que es
tambin afectado por la hepcidina. Al mismo tiempo,
el FNT , la IL-1, IL-6 y la IL-10 inducen la expre-
sin de la ferritina y estimulan el depsito y retencin
de hierro dentro de los macrfagos. En resumen, esos
mecanismos dan paso a una disminucin de la con-
centracin de hierro en la circulacin y por lo tanto a
una limitada disponibilidad de hierro en las clulas
eritroides.
El FNT y el IF inhiben la produccin de eritropo-
yetina en el rin.
El FNT, el interfern y la IL-1 inhiben directa-
mente la diferenciacin y proliferacin de las clulas
progenitoras eritroides. Adems, la limitada disponi-
bilidad del hierro y la disminucin de la actividad bio-
lgica de la eritropoyetina dan paso a la inhibicin de
la eritropoyesis y al desarrollo de la anemia.
La anemia de las enfermedades renales crnicas
posee algunas caractersticas de la anemia de las en-
fermedades crnicas, aunque la disminucin de la
produccin de eritropoyetina, que ocurre en la insufi-
ciencia renal y los efectos antiproliferativos de la acu-
mulacin de toxinas urmicas contribuyen a agravar la
anemia.
Anemia normoctica normocrmica, habitualmente
ligera o moderada.
Recuento de reticulocitos bajo.
Concentracin de hierro srico bajo.
Saturacin de la transferrina baja.
Nivel de transferrina normal o disminuido.
Ferritina normal o aumentada (Cuadro 83.5).
TRATAMIENTO
Tratamiento de la enfermedad de base.
Transfusiones: segn el nivel de hemoglobina y la
condicin clnica del paciente.
La eritropoyetina: puede ser efectiva en pacientes
con cncer que reciben quimioterapia, en la insufi-
ciencia renal crnica y en pacientes con infeccin
por VIH.
Anemias diseritropoyticas congnitas
El trmino anemia diseritropoytica congnita
(ADC) fue propuesto por Wendt y Heimpel en 1967,
para designar un grupo de trastornos hereditarios en los
que la eritropoyesis se encuentra alterada tanto cuanti-
tativa como cualitativamente. Es una anemia heredita-
ria, refractaria, de grado variable, caracterizada por
eritropoyesis ineficaz, alteraciones morfolgicas de los
eritroblastos que afectan fundamentalmente al ncleo
(multinuclearidad), disminucin de la vida media de los
eritrocitos, esplenomegalia y aumento ligero de la
bilirrubina indirecta en el suero.
A la fisiopatologa de la anemia en la ADC contri-
buyen, por lo tanto, el defecto en la formacin de eritrocitos
por su destruccin intramedular (eritropoyesis ineficaz) y
su mayor destruccin en la sangre perifrica, fenmenos
que han sido demostrados por estudios eritrocinticos.
Clasificacin de las ADC. Se clasifican en 3
grandes grupos: ADC tipo I, ADC tipo II y ADC tipo III.
En los ltimos aos se han descrito nuevas formas de
ADC basadas en el anlisis exhaustivo de sus aspectos
morfolgicos pero cuya documentacin y clasificacin
son an imprecisas: ADC tipo IV, V,VI, y VII.
Anemia diseritropoytica congnita de tipo I
La ADC tipo I, es una enfermedad autosmica
recesiva, rara. La mayora de los casos se originan en
pases europeos.
CUADRO CLNICO
La edad en el momento del diagnstico puede va-
riar y depende de la severidad neonatal del proceso. Las
formas ms graves se diagnostican en el perodo y re-
quieren un intenso tratamiento transfusional. La forma
clnica ms comn es de intensidad moderada y suele
manifestarse en la infancia y adolescencia o incluso ms
tarde. La anemia es moderada, alrededor del 90 g/L,
acompaada de ictericia intermitente, esplenomegalia y
en ocasiones hepatomegalia.
Se describen diversas malformaciones congnitas:
baja estatura, sindactilia, hipoplasia o prdida de algunas
uas o de falanges distales en dedos de las manos o
pies, metatarsianos adicionales, pie zambo, hoyuelo sa-
cro, ojos almendrados muy azules, hipertelorismo, puen-
te nasal amplio y pelo rubio.
La cifra de hemoglobina es variable. La lmina de
sangre perifrica muestra macrocitosis y presencia de
anomalas morfolgicas eritrocitarias como anisocitosis,
con predominio de eliptocitos y dacriocitos. Puede
observarse punteado basfilo y anillos de Cabot como
consecuencia del trastorno madurativo. El recuento de
reticulocitos est, por lo general, normal o disminuido.
Existe un aumento de la bilirrubina srica de tipo
indirecto y descenso de la haptoglobina.
Al microscopio ptico la mdula sea muestra
hiperplasia eritroide y elementos displsticos en los
eritroblastos, con frecuente precipitado citoplasmtico,
algunos ncleos son irregulares y con cariorrexis. Se ob-
serva tambin un nmero elevado de eritroblastos
binucleados, ms raramente los eritroblastos pueden te-
ner 3 y hasta 4 ncleos y estar conectados por puentes
internucleares. Son caractersticas las largas hebras de
cromatina que en ocasiones unen ncleos de clulas
Cuadro 83.5. Diferencias entre la anemia de las enfermedades crnicas y la anemia ferripriva
Indicadores Anemia de las Anemia
enfermedades crnicas ferripriva
Grado de anemia Ligera a moderada Variable
Volumen corpuscular medio Normal o aumentado Disminuido
Hierro srico Disminuido Disminuido
ndice de saturacin Disminuido Muy disminuido
Ferritina srica Normal o aumentada Disminuida
Transferrina Normal o disminuida Aumentada
Recuento de reticulocitos Normal o disminuido Disminuido
Nivel de citoquinas Aumentado Normal
1112 Tomo III
separadas. La microscopia electrnica revela conden-
sacin esponjosa de la cromatina, en queso suizo. Se ha
descrito aumento de la hemoglobina A
2
como en la -
talasemia, probablemente de origen secundario.
GENTICA
El gen responsable se ha identificado recientemente
en homocigotos de origen beduino. Este gen llamado
CDAN1, est situado en el cromosoma 15 (q15.1- q15.3),
muy prximo al EPB42 (15q15 - q21), un gen eritroide
que codifica para la protena 4.2 cuya ausencia produce
una variedad rara de esferocitosis hereditaria. Ms alejado
se encuentra el gen CDAN3, responsable de la ADC III.
Los pacientes beduinos con ADC I presentan 8 haplotipos
diferentes y se estima que la mutacin involucrada debe
tener unos 400 aos de antigedad.
EVOLUCIN
Se ve agravada por la sobrecarga de hierro (cirrosis
heptica, pigmentacin cutnea, disfuncin endocrina y
en su forma ms grave insuficiencia cardaca congestiva)
y las complicaciones biliares (obstruccin biliar,
pancreatitis y perforacin con peritonitis biliar).
Anemia diseritropoytica congnita de tipo II
Tipo de herencia e incidencia. Es la forma ms
frecuente de ADC y se hereda con carcter autosmico
recesivo, los heterocigotos son sintomticos. En su ma-
yora se describen en el sur de Italia.
CUADRO CLNICO
El diagnstico puede ser en el perodo neonatal,
durante la lactancia, en la infancia o al inicio de la edad
adulta. Los principales hallazgos clnicos son anemia,
ictericia y esplenomegalia con o sin hepatomegalia. La
gravedad de la anemia es variable y se debe al efecto
combinado de la eritropoyesis ineficaz y de la
hemlisis. Muy rara vez se encuentran manifestacio-
nes de hemlisis grave como prominencia frontal o
parietal y retraso mental.
Los valores de hemoglobina son por lo general acep-
tables, pero pueden disminuir en el curso de las infeccio-
nes. Los reticulocitos estn normales o disminuidos y la
morfologa eritrocitaria muestra anisopoiquilocitosis con
punteado basfilo. La concentracin de bilirrubina y la
actividad de la LDH srica estn elevadas y la
haptoglobina disminuida. La fragilidad osmtica de los
eritrocitos est aumentada en un elevado nmero de
pacientes. Los eritrocitos de la ADC II presentan una
mayor aglutinacin frente a los anticuerpos anti-i y cuando
se incuban en suero acidificado, hemolizan por un
aloanticuerpo presente en 30 % de sueros normales. Por
ello, la prueba de la hemlisis en medio cido (prueba de
Ham-Dacie), resulta til en el diagnstico siempre que
se emplee suero heterlogo. El anticuerpo anti-i presen-
te en el suero heterlogo reconoce un antgeno de la
membrana eritrocitaria que aparece como consecuen-
cia del trastorno de la glicosilacin propio de la ADC II.
El examen de la mdula sea muestra una
hiperplasia eritroide con presencia de eritroblastos
binucleados y sobre todo multinucleados. Al microsco-
pio electrnico, la caracterstica ms llamativa y espec-
fica es la presencia de imgenes vesiculares alargadas,
situadas paralelamente a la membrana plasmtica que
se conocen como doble membrana.
La electroforesis de las protenas de la membrana
eritrocitaria muestra modificaciones en su composicin
proteica. Esto favorece la fagocitosis de los eritrocitos
en el bazo y explica el efecto beneficioso de la
esplenectoma en algunos pacientes.
GENTICA
El gen de la ADC II, denominado CDAN2, se ha
localizado en el cromosoma 20 (20q11.2), aunque en el
10 % de los pacientes no parece ser esta la localizacin,
lo que sugiere que existe al menos otro locus gentico
para el CDAN2.
Anemia diseritropoytica congnita de tipo III
ADC III es la ms rara de las 3 formas clsicas de
estas anemias. La mayora de los pacientes estudiados
pertenecen a familias de las que la mejor conocida es la
sueca llamada Vasterbotten. En todos los casos familia-
res estudiados el patrn de herencia es autosmico do-
minante, aunque se han publicado tambin casos
espordicos.
Clnicamente, la ADC familiar es bien tolerada y
suele cursar con astenia moderada, discreta ictericia y
esplenomegalia variable. La hemoglobina se encuentra
disminuida, pero nunca existen requerimientos
transfusionales. La anemia generalmente normoctica,
se debe a eritropoyesis ineficaz y a cierto grado de
hemlisis intravascular, acompaada de hemosiderinuria.
A diferencia de otras formas de la ADC, en esta no se
suele observar sobrecarga de hierro. El recuento de
reticulocitos es normal o est disminuido. La lmina de
sangre perifrica muestra anisocitosis y punteado
basfilo. La mdula sea pone en evidencia hiperplasia
eritroide, a veces con eritroblastos gigantes multi-
nucleados. Se ha descrito asociacin con anomalas vi-
suales con degeneracin macular y vascular y gammapata
monoclonal. En ocasiones, las formas espordicas pueden
mostrar signos distintivos como facie mongoloide,
turricefalia, crneo en cepillo y retraso mental.
El gen responsable de la ADC III denominado
CDAN3 se encuentra en el cromosoma 15 (15q21-q25).
Otras anemias diseritropoyticas congnitas
ADC IV:
Anemia grave, que requiere de transfusiones.
Hiperplasia eritroide con ligero aumento de
eritroblastos.
Ausencia de precipitado proteico dentro de los
eritroblastos.
ADC V:
Hemoglobina normal o casi normal.
VCM normal o ligeramente elevado.
Hiperbilirrubinemia no conjugada.
Hiperplasia eritroide normoblstica sin displasia.
ADC VI:
Hemoglobina normal o casi normal.
Macrocitosis.
Hiperplasia megaloblstica.
ADC VII:
Anemia grave que requiere transfusiones.
Hiperplasia eritroide con anomala de los ncleos
de los eritroblastos.
Inclusiones intraeritroblsticas (cadena y
de la globina).
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento especfico para la ADC,
excepto el interfern para la ADC I.
Aunque muchas veces son necesarias las transfu-
siones, estas se deben evitar siempre que sea posible
para reducir la sobrecarga de hierro. En pacientes con
ADC II grave se han publicado resultados parciales con
la esplenectoma, debido a su componente hemoltico.
Est indicada adems la colecistectoma, pues reduce la
mortalidad por complicaciones biliares. Debe evitarse
en lo posible la administracin de hierro sobre todo en la
ADC I y II.
La eritropoyetina humana recombinante no ha re-
sultado efectiva. Se ha demostrado la respuesta al
interfern en pacientes con ADC I con aumento de la
hemoglobina de forma progresiva y desaparicin de los
requerimientos transfusionales. Este hallazgo fue casual
en una paciente con ADC I y hepatitis C. El interfern
produjo disminucin de la eritropoyesis ineficaz y des-
aparicin de las alteraciones celulares en la microscopia
electrnica. El mecanismo de accin del interfern no
se conoce, pero se ha demostrado que las clulas en
transformacin linfoblastoide procedentes de pacientes
con ADC I liberan menos interfern a que las clulas
normales.
ANEMIAS HEMOLTICAS
La hemlisis se caracteriza por la destruccin ace-
lerada de los glbulos rojos. Si la velocidad de destruc-
cin excede la capacidad de la mdula sea para
producirlos aparece la anemia. La sobrevida normal del
eritrocito es de 110 a 120 das (vida media de 55 a 60 das).
En la anemia hemoltica existen reticulocitosis y aumen-
to de la bilirrubina indirecta.
Intracorpusculares
Anemias por alteraciones de la membrana
eritrocitaria
La membrana del glbulo rojo es la responsable
de las propiedades mecnicas y de la mayora de las
funciones fisiolgicas de la clula. Est formada por
una bicapa lipdica constituida en el 80% por
fosfolpidos y colesterol y en menor medida, por
glicolpidos y aminofosfolpidos. Entre las protenas
ms importantes se destacan la espectrina (Sp), la
ankirina (bandas 2.1, 2.2, 2.3 y 2.6), las bandas 4.1,
4.2, 4.9, la aducina, la tropomiosina y la banda 7. Otras
protenas se disponen en la cara exterior de la bicapa
lipdica y ellas son fundamentalmente antgenos de
grupos sanguneos.
Las interacciones entre las protenas determinan-
tes de la integridad de la membrana eritrocitaria son de
dos tipos: verticales y horizontales. Las verticales son
las que fijan el esqueleto a la doble capa lipdica. Las
horizontales son las responsables de la estabilidad global
del esqueleto.
Los defectos en algunas de estas protenas dan lu-
gar a trastornos clnicos en los cuales est involucrada
la estabilidad del glbulo rojo. Entre ellos los ms fre-
cuentes y mejor estudiados son la esferocitosis y la
eliptocitosis hereditaria.
Esferocitosis hereditaria. La esferocitosis he-
reditaria (EH) es una entidad caracterizada por anemia
hemoltica de severidad variable, con presencia de
esferocitos en sangre perifrica y una respuesta favora-
ble a la esplenectoma. Es una de las anemias hemolticas
ms frecuente en el mundo. Se ha sealado una preva-
lencia de 1:2 000 en algunos pases europeos.
Se transmite con un patrn autosmico dominan-
te en el 75 % de los pacientes, el 25 % restante tiene un
1114 Tomo III
patrn autosmico recesivo o se debe a nuevas mu-
taciones
FISIOPATOLOGA
Existe una alteracin en las interacciones vertica-
les entre la espectrina y la protena 4.1. Tambin hay
una disminucin de los niveles de espectrina y un defecto
de esta protena. Se ha observado un defecto de la
ankirina.
La lesin en la membrana es consecuencia de una
disminucin del rea de la clula, debida a una prdida
de las microvesculas o a una contraccin de la superfi-
cie de la membrana. La concentracin de fosfolpidos y
colesterol es del 15 al 20 % menor de lo normal.
Se produce una disminucin de la relacin superfi-
cie/volumen, la clula se vuelve ms esfrica, es menos
deformable y esto hace que sea un obstculo para su
paso por los sinusoides esplnicos, donde se destruye.
CUADRO CLNICO
Existen cuatro formas segn la severidad clnica,
las cifras de hemoglobina, los niveles de bilirrubina y los
reticulocitos:
Portador asintomtico: son los padres de un paciente
afectado que no presentan ninguna alteracin. En
ocasiones la afectacin es muy leve, con ligero au-
mento de las cifras de reticulocitos y escasos
esferocitos.
Esferocitosis hereditaria ligera: comprende entre el
20 y 30 % de todos los pacientes con esferocitosis
hereditaria autosmica dominante, que en general pre-
sentan una hemlisis ligera compensada. Frecuente-
mente son asintomticos y difciles de diagnosticar.
La anemia y la esplenomegalia son muy ligeras o
estn ausentes.
Esferocitosis hereditaria tpica: entre el 50 y 60 % de
los pacientes con esferocitosis hereditaria autosmica
dominante tienen esta variedad. Presentan anemia
de ligera a moderada, ctericia ms comn en los ni-
os y esplenomegalia en alrededor del 50 %. En ge-
neral no es necesario utilizar transfusiones.
Esferocitosis hereditaria severa: estos pacientes evo-
lucionan con una hemlisis severa y presentan re-
querimientos transfusionales frecuentes. La mayora
tienen una forma autosmica recesiva de la enfer-
medad y representan del 5 al 10 %. La esplenectoma
es el tratamiento de eleccin en esta forma clnica.
Generalmente la enfermedad se diagnostica al naci-
miento por ictericia y hemlisis.
La anemia generalmente es normoctica,
normocrmica, con VCM, normal o disminuido y se
caracteriza por la presencia de esferocitos en la lmina
de sangre perifrica. Por otra parte los hallazgos
morfolgicos encontrados son los mismos que en otros
procesos hemolticos: cifras elevadas de reticulocitos,
aumento de la bilirrubina indirecta y una elevada excre-
cin de urobilingeno.
La prueba ms utilizada para el diagnstico de la
EH es la fragilidad o resistencia osmtica del glbulo
rojo. Debido a que los esferocitos tienen una relacin
superficie/volumen disminuida, tienen una capacidad dis-
minuida para aumentar su volumen y se destruyen con
ms facilidad que las clulas normales. Otras pruebas
tiles son la del glicerol y la prueba rosa.
La fijacin con glutaraldehdo es til para detectar
la presencia de esferocitos.
El anlisis de las protenas de la membrana
eritrocitaria se utiliza para cuantificar las protenas con
migracin anormal y el estudio molecular ha permitido
identificar un nmero importante de mutaciones en dife-
rentes protenas de la membrana eritrocitaria.
COMPLICACIONES
Los complicaciones son: crisis hemolticas asocia-
das a infecciones virales con aumento de la reticulo-
citosis, ictericia y esplenomegalia. En ocasiones es
necesaria la transfusin de glbulos rojos.
La crisis aplstica debida a la infeccin por el
parvovirus B19, es una complicacin ms importante con
disminucin marcada de la hemoglobina y reticulo-
citopenia.
La litiasis vesicular, es ms frecuente en el adulto,
aunque se ha observado en todas las edades.
Otras complicaciones son: lceras en miembros
inferiores y retraso en el crecimiento y en el desarrollo
sexual, debidas posiblemente a la anemia crnica.
TRATAMIENTO
Se debe realizar un seguimiento y evaluacin clni-
ca y de laboratorio en cada consulta. A todos los pacien-
tes se les prescribe cido flico de forma profilctica.
La esplenectoma es el tratamiento de eleccin, ya
que es el ms efectivo en el control de la anemia, aun-
que la sobrevida de los glbulos rojos permanece acor-
tada y los esferocitos no desaparecen. Est indicada en
pacientes con anemia hemoltica severa, en aquellos con
una esplenomegalia importante y en los que presentan
litiasis vesicular. La esplenectoma se debe realizar, si
es posible, despes de los 5 aos. En los menores de
esta edad el peligro de sepsis fulminante posesplenec-
toma es mayor. La esplenectoma parcial se ha practi-
cado con xito y reduce este riesgo. Se debe realizar
tratamiento antibitico profilctico con penicilina
durante por lo menos 3 aos posteriores a la operacin.
Eliptocitosis hereditaria. La eliptocitosis here-
ditaria comprende un grupo de alteraciones heredita-
rias, diferentes desde los puntos de vistas clnico, gentico
y bioqumico, que tienen en comn la presencia en san-
gre perifrica de eritrocitos elpticos (eliptocitos).
Segn la morfologa del hemate se divide en 3
grupos:
La eliptocitosis hereditaria comn, la ms frecuente,
caracterizada por eliptocitos discoides.
La eliptocitosis hereditaria esferoctica (ovaloctica).
La eliptocitosis hereditaria estomatoctica, tambin
llamada del sudeste asitico.
PATOGENIA
La forma del hemate se debe a alteraciones de la
espectrina y el defecto ms comn es la mutacin de la
o espectrina en la unin de ambas cadenas. Tam-
bin se describe la deficiencia o disfuncin de la prote-
na 4.1, as como la ausencia de la glicoforina C. Todas
estas alteraciones disminuyen la integridad bidimensional
del esqueleto de la membrana del eritrocito y estos de-
fectos hacen a la membrana inestable lo que produce su
fragmentacin cuando los glbulos rojos son sometidos
al estrs de la circulacin.
Esta entidad es ms frecuente en pacientes de la
raza negra y fundamentalmente en el frica ecuato-
rial. Tanto la eliptocitosis hereditaria comn como la
ovalocitosis del sudeste asitico se trasmiten con carc-
ter autosmico dominante.
CUADRO CLNICO
Existen diferentes formas clnicas entre las que se
encuentran:
Estado de portador asintomtico: solo la deteccin
bioqumica del defecto de la membrana ha podido
identificar muchos individuos con esta patologa, los
cuales son con frecuencia padres o familiares de pa-
cientes con piropoiquilocitosis hereditaria y en oca-
siones con eliptocitosis hereditaria.
Eliptocitosis hereditaria ligera: los pacientes son
asintomticos y un examen de rutina detecta la alte-
racin. A pesar de que no presentan sntomas, pue-
den tener evidencias de hemlisis en los exmenes
de laboratorio.
Eliptocitosis hereditaria con hemlisis espordica: se
presenta cuando se produce algn estrs, como in-
fecciones, deficiencia de vitamina B
12
o embarazo.
Eliptocitosis hereditaria con poiquilocitosis infantil: los
portadores del gen de la eliptocitosis hereditaria, en
ocasiones tienen anemia hemoltica severa con
eliptocitos y poiquilocitos. En el segundo ao de vida
la hemlisis disminuye y el cuadro clnico se trans-
forma en una eliptocitosis hereditaria ligera.
Eliptocitosis hereditaria con hemlisis crnica: exis-
ten pacientes con eliptocitosis hereditaria asociada a
hemlisis moderada o severa, que requieren
esplenectoma y otros que tienen un cuadro clnico
ligero.
Piropoiquilocitosis hereditaria (PPH): esta alteracin
autosmica recesiva, se caracteriza por anemia
hemoltica severa con micropoiquilocitosis y
microesferocitosis. Los sujetos con PPH son
heterocigticos para la mutacin de la a espectrina.
Esta entidad es ms frecuente en la raza negra y no
se sabe con seguridad si representa una forma de
eliptocitosis hereditaria o una alteracin diferente. En
muchos casos uno de los padres tiene una eliptocitosis
hereditaria ligera.
Se observan abundantes eliptocitos en la lmina de
sangre perifrica. La resistencia osmtica est dismi-
nuida. La electroforesis de la membrana revela la anor-
malidad de las protenas.
El diagnstico se realiza a travs de la prueba de
inestabilidad trmica: el eritrocito normal se fragmenta a
temperaturas de 49 a 50 C y en la PPH se fragmenta a
las temperaturas de 45 a 46 C.
El diagnstico diferencial se debe realizar con el
deficiencia de hierro, las talasemias, la anemia
megaloblstica, la mielofibrosis y la deficiencia de
piruvato kinasa.
TRATAMIENTO
La forma ligera no requiere tratamiento. En los
pacientes con hemlisis moderada o severa, la
esplenectoma mejora el cuadro clnico y disminuye la
necesidad de transfusiones de glbulos. Todos los pa-
cientes deben recibir siempre cido flico.
Hemoglobinopatas
Las complicaciones que puede presentar la hemo-
globina pueden ser diversas.
La drepanocitosis. Estructura y funcin de la he-
moglobina: La hemoglobina es una protena constituida
por dos pares de cadenas polipeptdicas diferentes, dos
y dos cada una de las cuales se une al grupo hem.
Los genes de las cadenas estn situados en el
cromosoma 16 y los de las cadenas en el 11.
Despus del nacimiento predomina la Hb F que
disminuye rpidamente y en el nio de alrededor de 1
ao la composicin de la hemoglobina es aproximada-
mente: Hb A: 97 %, Hb A2: 2,5 % y Hb F: < 1 %.
Las alteraciones de la hemoglobina pueden ser es-
tructurales y consisten frecuentemente en la sustitucin
1116 Tomo III
de un aminocido por otro en la cadena polipeptdica
como es el caso de la Hb S en la que el cido glutmico
es sustituido por la valina y la Hb C en la que el cido
glutmico es sustituido por la lisina. Otras alteraciones
son cuantitativas como ocurre con las talasemias.
La drepanocitosis comprende a un grupo de ane-
mias hemolticas congnitas las ms frecuentes de las
cuales son la anemia drepanoctica (AD) homocigtica
para la Hbs (SS), la hemoglobinopata SC y las S
talasemias que pueden ser S
+
o S
0
.
Anemia drepanoctica. Es la anemia hemoltica
congnita frecuente en el mundo. El gen de las cadenas
s se encuentra con gran frecuencia en zonas en las que
el paludismo por Plasmodium falciparum es endmico:
muchas regiones de frica, el rea mediterrnea, algu-
nas zonas de Turqua, el Oriente medio y la India. Tam-
bin es frecuente en los pases de Amrica en los que se
practic el comercio de esclavos. El gen de la Hb S se
ha perpetuado porque el rasgo drepanoctico (AS o por-
tador) es resistente al paludismo cerebral fenmeno que
se denomina polimorfismo balanceado.
FISIOPATOLOGA
La Hb S polimeriza en condiciones de baja tensin
de oxgeno, distorsiona al hemate en su forma clsica de
drepanocito. Esta clula tiene una sobrevida menor lo que
ocasiona la anemia hemoltica y es ms rgida, por lo que
ocluye, en general la microcirculacin, pero en ocasio-
nes puede ocluir vasos grandes. Este cuadro aparente-
mente simple es en realidad muy complejo. El evento
desencadenante es la polimerizacin de la Hb S en condi-
ciones de baja tensin de oxgeno, pero en la oclusin
vascular participan factores dependientes del glbulo rojo
como la CHCM y el porcentaje de Hb F, el mecanismo de
transporte de cationes que conduce a la deshidratacin
por prdida de K y agua y la adhesin de los hemates al
endotelio capilar en la que participan varias molculas de
adhesin. Tambin existe un tono vasomotor anormal que
favorece la vasoconstriccin. Se produce secundariamente
una activacin de la coagulacin con formacin de
trombina proadhesiva. Alteraciones cuantitativas y cuali-
tativas de los leucocitos juegan un papel importante. La
leucocitosis se relaciona de manera directa con la
morbilidad y tambin con la mortalidad. En la actualidad,
se plantea que la oclusin microvascular es una forma de
injuria de reperfusin en la que el consumo de xido ntri-
co (potente vasodilatador) y la generacin de radicales
libres activan la respuesta inflamatoria sistmica y llevan
al dao crnico de los rganos.
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas no son evidentes al
nacimiento por el elevado porcentaje de Hb F que difi-
culta la polimerizacin de la Hb S. A medida que la Hb F
disminuye aparecen la anemia y la reticulocitosis, alre-
dedor de los 3 meses de edad y despus de los 6 meses
se pueden presentar manifestaciones clnicas. Una
manifestacin precoz y casi patognomnica es la dactilitis
o sndrome mano-pie que consiste en dolor y signos
inflamatorios del dorso de las manos y pies que puede
afectar uno o todos los sitios (Fig.83.1). La repeticin de
esta crisis puede dejarse como secuela el acortamiento
de los dedos (Fig.83.2).
Fig. 83.1. Acortamiento de los dedos secuela de crisis
mano- pie repetidos.
Fig. 83.2. Crisis mano-pie.
Las manifestaciones clnicas dependen de la
hemlisis y de la obstruccin vascular; las primeras son
la anemia crnica, la ictericia y el retraso del crecimien-
to y maduracin sexual. Tambin en relacin con la
hemlisis crnica es frecuente la litiasis vesicular. La
infeccin por parvovirus B 19 conduce a la crisis aplstica
con disminucin casi siempre severa de la hemoglobina
que requiere transfusin y deja inmunidad permanente.
Las manifestaciones dependientes de la oclusin
vascular ms frecuentes son: las crisis vasooclusivas
dolorosas (CVOD), el sndrome torcico agudo (STA) y
la crisis de secuestro esplnico (CSE) (Fig. 83.3). Las
CVOD se pueden producir en cualquier sitio de la eco-
noma, se pueden acompaar de fiebre de baja intensi-
dad y signos inflamatorios, tienen una frecuencia,
intensidad y duracin muy variables en diferentes pa-
cientes y an en un mismo paciente en diferentes pero-
dos de su vida. En ocasiones son precipitadas por
procesos infecciosos o por el fro o la deshidratacin,
pero casi siempre se presentan sin ninguna causa espe-
cfica. Cuando la CVOD es de localizacin abdominal
se debe hacer el diagnstico diferencial con un abdo-
men agudo.
Otra manifestacin es el accidente vascular ence-
flico (AVE) que con una incidencia de 10 % en la pri-
mera dcada de la vida es la complicacin ms grave de
la enfermedad porque puede conducir a la muerte o de-
jar secuelas graves. La manifestacin ms frecuente es
la hemiplejia, pero cualquier signo neurolgico puede
ocurrir: convulsiones, toma de pares craneales y coma.
Tiene la caracterstica de que en el 60 % de los casos
recurre. Existen AVE transitorios y un proceso llamado
enfermedad cerebrovascular silente que se detecta con
RMN en el 22 % de los nios menores de 14 aos. Este
proceso es causa de retraso escolar, disminucin del
cociente intelectual y otras alteraciones neuropsicolgicas
y no tiene tratamiento hasta el momento actual.
Otras manifestaciones son el priapismo, la necrosis
asptica de la cabeza de los huesos largos, la lcera
maleolar, muy rara en el nio (comienza a aparecer en
el adolescente) la hipostenuria, enuresis y hematuria.
La oclusin microvascular crnica lleva al dao
crnico de los rganos: en el bazo a la asplenia funcional
al comienzo y orgnica despus, lo que favorece las in-
fecciones por neumococo, Hemophilus influenzae,
Salmonella y Escherichia coli.
Las lesiones hepticas en el adulto no son raras;
fibrosis o cirrosis y la insuficiencia renal crnica afecta
al 20 % de los pacientes mayores de 20 aos.
DIAGNSTICO
El diagnstico se realiza por la electroforesis de
hemoglobina que muestra la banda lenta caracterstica
de la Hb S y por la prueba de solubilidad positiva. Siem-
pre que sea posible se debe realizar EF de Hb y prueba
de solubilidad a los padres. La Hb F suele estar aumen-
tada en alrededor del 5 % en la mayora de los pacientes.
La hemoglobina oscila entre 60 y 80 g/L, los
reticulocitos estn aumentados en cifras variables, siem-
pre mayores del 6 %, la bilirrubina aumentada a predo-
minio de la indirecta. En la lmina de sangre perifrica
el hallazgo ms caracterstico es la presencia de
drepanocitos (Fig. 83.4).
Fig.83.3 Sndrome torcico agudo.
Fig. 83.4. Drepanocitos en lmina de sangre perifrica.
El STA se caracteriza por la aparicin de nuevos
infiltrados en la radiografa de trax acompaados casi
siempre de manifestaciones respiratorias agudas, fiebre
y en ocasiones, dolor torcico. Puede ser causado por
infeccin, infarto o tromboembolismo pulmonar. En el
nio la causa ms frecuente es la infeccin. Es de seve-
ridad variable y los microorganismos ms implicados son:
el neumococo, el estafilococo, el micoplasma y la
clamidia.
La CSE aguda se presenta en el 20 % de los nios
menores de 4 aos de edad con una disminucin brusca
de la hemoglobina de ms de 20 g/L y aumento de tama-
o del bazo. Es muy grave y el paciente puede fallecer
si no se transfunde rpido.
1118 Tomo III
TRATAMIENTO
Depende del cuadro clnico de la enfermedad. En
las formas severas con ms de 3 CVOD severas al ao,
1 episodio de STA en dos aos consecutivos o el antece-
dente de AVE se utiliza la hidroxiurea a 15 mg/kg/da. El
tratamiento con hidroxiurea se puede utilizar durante 3 a
5 aos, pero su duracin depende del cuadro clnico del
paciente.
El tratamiento de las CVOD se realiza con
hidratacin y analgsicos. En el STA se utiliza oxigeno-
terapia y antibiticos. La combinacin de una
cefalosporina y un macrlido es una buena opcin al igual
que la transfusin simple. En los casos graves, se reali-
za exanguinotransfusin para aumentar la cifra de he-
moglobina y disminuir el porcentaje de Hb S. Se debe
evitar la sobrehidratacin y hacer un uso juicioso de los
analgsicos que deprimen el centro respiratorio. En el
AVE la exanguinotransfusin debe ser inmediata y es
necesario mantener un rgimen de hipertransfusin du-
rante por lo menos 3 aos. En la CSE aguda es impor-
tante la transfusin. Si se produce ms de una crisis est
indicada la esplenectoma. En Cuba, desde 1986, se rea-
liza esplenectoma parcial que preserva parte de tejido
esplnico funcionante y hace menos probable la sepsis
fulminante posesplenectoma total.
La deteccin precoz, en nios menores de 5 aos
de edad, de microalbuminuria y el tratamiento con enzimas
convertidoras de la angiotensina puede retrasar y even-
tualmente impedir el dao renal crnico.
En el priapismo no se utiliza, en general la
exanguinotransfusin, el tratamiento es el lavado de los
cuerpos cavernosos con soluciones muy diluidas de
adrenalina de ser posible en las primeras 24 h de instala-
do el cuadro. Si no se obtiene en ese lapso mejora se
debe realizar tratamiento quirrgico (derivacin caverno-
esponjosa).
El plan nacional de diagnstico prenatal de la
drepanocitosis se comenz a realizar en Cuba en 1983.
El diagnstico del paciente desde el nacimiento permite
realizar la prevencin de muchas complicaciones. El uso
de penicilina oral profilctica desde los 3 meses de edad
hasta los 5 aos, la educacin de los padres y la mejora
en las condiciones socioeconmicas han disminuido de
manera ostensible la morbilidad y la mortalidad. El pro-
medio de sobrevida de la anemia drepanoctica en la
actualidad en el pas es de 53 aos.
Otras drepanocitosis. Se deben a la herencia de
la Hb S y otras alteraciones de la Hb. Las ms frecuen-
tes en Cuba son la hemoglobinopata SC y las S y S
+
talasemias.
El cuadro clnico de la anemia drepenoctice y el
de la S talasemia son semejantes. El de la
hemoglobinopata SC y el de la S
+
talasemia son me-
nos severos.
Estado de portador de HbS (AS). El estado de por-
tador de Hb S es asintomtico. La cantidad de Hb S en
sus hemates es menor que la cantidad de Hb A lo que
impide la polimerizacin de la Hb en condiciones normales.
En condiciones de severa hipoxia como vuelos en avio-
nes no presurizados y en la hipoxia que acompaa a la
anestesia general en cirugas de larga duracin pueden
ocurrir infartos esplnicos o en otros rganos. En nios
mayores y adultos se puede presentar hipostenuria y
raramente hematuria macroscpica.
El hemograma es totalmente normal y el diagnsti-
co se hace por la electroforesis de hemoglobina y la prue-
ba de solubilidad.
Es muy importante el consejo gentico sobre todo
en las parejas de portadores en las que se debe realizar
el diagnstico prenatal cuando decidan tener descen-
dencia.
Otras hemoglobinopatas. Son muy raras salvo
la Hb E, muy frecuente en el sudeste asitico. Otras
alteraciones son las hemoglobinas inestables, las
hemoglobinas con aumento o disminucin de la afinidad
por el oxgeno, la metahemoglobinemia y la persistencia
hereditaria de la Hb F.
Sndromes talasmicos. Constituyen un grupo
heterogneo de alteraciones de la hemoglobina produ-
cidas por diferentes alteraciones genticas: deleciones
totales o parciales de los genes de las cadenas de la
globina y sustituciones, deleciones o inserciones de
nucletidos. La consecuencia de estas alteraciones es
una disminucin o ausencia del RNA mensajero (RNAm)
para la sntesis de una o ms de las cadenas de la globina
o la formacin de un RNAm funcionalmente defectuoso.
El resultado es una disminucin o ausencia completa de
la sntesis de una de las cadenas de la hemoglobina. Se
han descrito ms de 100 mutaciones que determinan
fenotipos talasmicos.
FISIOPATOLOGA
La disminucin en la sntesis de las cadenas de la
globina trae como consecuencia microcitosis e
hipocroma y un exceso relativo de una de ellas que pre-
cipita y daa la membrana del glbulo rojo, lo que produ-
ce anemia hemoltica. En la talasemia mayor
(homocigtica) el exceso de cadenas forma precipita-
dos muy insolubles que lesionan la membrana lo que dis-
minuye la sobrevida del hemate y trae como consecuencia
una eritropoyesis ineficaz.
En el feto y en el recin nacido el exceso de cade-
nas en la talasemia hace que se formen tetrmeros de
cadenas (Hb Bart's). En el nio mayor y en el adulto se
forman tetrmeros de cadenas (Hb H).
Talasemia homocigtica ( / ) mayor, ane-
mia de Cooley). Es la forma ms severa de talasemia.
CUADRO CLNICO
Se caracteriza por anemia hemoltica intensa que
aparece despus de los 6 meses de edad. El cuadro
clnico ha cambiado radicalmente despus del tratamien-
to con el rgimen de transfusiones crnicas.
Sin transfusiones existe una anemia muy severa,
ictericia, hipertrofia del tejido eritropoytico dentro y fuera
de la mdula sea. La expansin de la mdula sea en
los huesos largos puede llevar a fracturas patolgicas y
en los huesos de la cara y del crneo a deformaciones
que producen una facies muy caracterstica. La
eritropoyesis extramedular determina tambin
hepatoesplenomegalia marcada con hiperesplenismo. Si
el paciente sobrevive se produce hemosiderosis, retraso
del crecimiento y desarrollo sexual y alteraciones
endocrinas, sobre todo diabetes, aunque la esperanza de
vida sin tratamiento en esos casos alcanza muy pocos
aos. Como en toda anemia hemoltica crnica se puede
producir litiasis vesicular.
La muerte se produce por alteraciones cardacas,
fundamentalmente arritmias e insuficiencia cardaca
congestiva.
Con transfusiones muchas de estas manifestacio-
nes y complicaciones se pueden evitar o retrasar su apa-
ricin.
En los enfermos no transfundidos, las alteraciones
de los glbulos rojos son severas: microcitosis, marcada
hipocroma, target cells, marcada poiquilocitosis y
normoblastos, cuyo nmero aumenta despus de la
esplenectoma. Despus de la esplenectoma se ven
tambin en periferia y mdula sea inclusiones que es-
tn constituidas por precipitados de cadenas. Las cifras
de hemoglobina descienden progresivamente a valores
menores de 50 g/L, los reticulocitos estn elevados, pero
no tanto como en la drepanocitosis, existe un aumento
de la bilirrubina indirecta, el hierro srico est elevado,
la capacidad de saturacin de la transferrina y la
transferrina elevadas. En la talasemia la Hb F es de
ms de 90 %, la Hb A
2
est elevada y no existe Hb A.
En la
+
la Hb F oscila entre 60 y 80 % y la Hb A entre
20 y 40 %. La Hb A
2
est aumentada.
TRATAMIENTO
Consiste en administrar transfusiones de glbulos
rojos a 15 a 20 mL/ kg de peso corporal para mantener
una cifra de Hb entre 100 y 110 g/L. Esta conducta dis-
minuye las alteraciones seas y cardacas y mejora la
calidad de vida del paciente. Es importante utilizar gl-
bulos rojos compatibles con los grupos sanguneos ms
importantes del paciente para evitar en lo posible la
aloinmunizacin.
La hemosiderosis es una consecuencia inevitable
del rgimen de hipertransfusin. En 500 mL de hemates
existen 200 mg de hierro que se depositan en los tejidos,
porque no hay mecanismos para excretar el exceso de
hierro del organismo. Para disminuir los depsitos de hie-
rro se debe utilizar la desferroxamina, un agente quelante
del hierro que no se absorbe por va oral y tiene una vida
media muy corta, por lo que se debe utilizar por va sub-
cutnea (s.c.) en infusin continua durante 8 a 12 h/ 5 a
7 das por semana con una bomba de infusin porttil
mientras el paciente duerme. Tambin se puede utilizar
la va subcutnea (s.c.) directa o intramuscular (i.m.)
pero su efectividad es menor. En la actualidad hay
quelantes por va oral, el ms estudiado la deferriprona
se usa con la desferroxamina en los pacientes con
sobrecarga severa de hierro, lo que permite mejorar el
cumplimiento del segundo que es muy malo en general
sobre todo en los adolescentes. Con un tratamiento
quelante adecuado se evitan o retrasan las complicacio-
nes y aumenta de manera considerable la supervi-
vencia.
La esplenectoma se indica en muchos pacientes
cuando presentan hiperesplenismo. Hay que inmunizar
al enfermo previamente contra el neumococo y utilizar
penicilina oral profilctica por lo menos durante 3 aos
despus de la operacin. Se puede realizar esplenectoma
parcial con la que es ms improbable la sepsis sobreaguda
posesplenectoma que tiene una alta mortalidad. El
transplante de progenitores hematopoyticos se ha rea-
lizado con xito en muchos pacientes.
En la actualidad el diagnstico prenatal ha dismi-
nuido la incidencia de la enfermedad en las zonas en la
que esta tiene una alta prevalencia.
Otros sndromes talasmicos. La talasemia in-
termedia (
+
/
+
) es una forma menos severa que la
talasemia mayor, que se presenta con deformidades
esquelticas y hepatoesplenomegalia pero mantiene una
hemoglobina estable alrededor de 60 a 80 g/L con un
requerimiento transfusional muy bajo.
La talasemia menor o heterocigtica es asin-
tomtica. Las cifras de hemoglobina pueden ser norma-
les o estar ligeramente disminuidas. Por ser una anemia
microctica hipocrmica se confunde con la deficiencia
de hierro. La Hb A
2
est aumentada. No requiere trata-
miento.
1120 Tomo III
Otros sndromes talasmicos son la persistencia
hereditaria de la Hb F asintomtica, la / talasemia y la
Hb Lepore.
Alfa talasemias.Son anemias microcticas
hipocrmicas causadas por la sntesis insuficiente de las
cadenas a de la globina. Son frecuentes en muchas zo-
nas de frica , Asia y en pases de la cuenca del Medi-
terrneo.
La mayora de las talasemias se deben a delecin
de los genes de la globina . Normalmente hay 4 genes
, la delecin puede ocurrir en 1, 2, 3 o los 4 genes. La
delecin de 1 solo gen produce el fenotipo de portador
silente, la delecin de 2 el rasgo talasemia, la de 3 la
enfermedad por Hb H y la de 4 el hidrops fetalis que es
incompatible con la vida. Las caractersticas clnicas de
cada uno se observan en el cuadro 83.6.
Anemias hemolticas por defectos
enzimticos. El glbulo rojo maduro desprovisto de n-
cleo, mitocondrias, ribosomas y otros organelos no tiene
capacidad para la replicacin celular, sntesis de prote-
nas ni fosforilacin oxidativa. La produccin glicoltica
de adenosin-trifofato (ATP), la nica fuente conocida
de energa del hemate es suficiente para llenar sus limi-
tados requerimientos metablicos. La deficiencia de va-
rias enzimas que participan en la glicolisis da lugar a
anemias hemolticas, las de piruvato kinasa (PK) y glu-
cosa 6 fosfato deshidrogenasa (GGPD) son los ms fre-
cuentes que comprometen la va de Embden Meyerhof.
Deficiencia de piruvato kinasa. La mayora de
los casos son descritos en Europa, EE.UU. y Japn,
aunque existen en todo el mundo. Es una anemia
hemoltica congnita, que se transmite con carcter
autosmico recesivo y en la forma homocigtica, cursa
con hemlisis.
FISIOPATOLOGA
La PK cataliza la conversin del fosfoenolpiruvato
en piruvato, generando as adenosintrisfosfato (ATP).
En la deficiencia de esta enzima se produce una acumu-
lacin de 2,3 difosfoglicerato y las concentraciones de
ATP, piruvato, lactato y el consumo de glucosa disminu-
yen. Tambin se produce una disminucin de
nicotinamida adenina dinucletido (NAD), todo lo que
lleva a potenciar la hemlisis.
A medida que los requerimientos energticos su-
peran la disponibilidad de ATP, las bombas de la mem-
brana que mantienen los gradientes catinicos comienzan
a fallar. Al inicio, la prdida de potasio es mayor que la
ganancia de sodio y la eliminacin obligada de agua pro-
voca una contraccin celular y formacin de espculas
en la superficie. Los glbulos rojos deshidratados,
distorsionados y rgidos experimentan una destruccin
prematura.
CAUSA
Hay dos genes involucrados en esta entidad, pero
slo el PKLR se ha mapeado en el cromosoma 21 y se
han comunicado 133 mutaciones en el gen estructural.
CUADRO CLNICO
La expresin de esta deficiencia enzimtica es muy
variable. El cuadro clnico oscila entre una ictericia
neonatal acentuada que requiere exanguinotransfusin
y puede producir kernicterus, hasta la hemlisis com-
pensada que se detecta en ocasiones en el adulto.
Cuadro 83.6. Caractersticas clnicas de diferentes tipos de talasemia
Tipo de talasemia Cuadro clnico Patrn de Hb No. de genes afectados
Portador silente Ninguno 1-2 % de Hb Bart's 1
al nacimiento
Rasgo Hb normal o 5-10 % de Hb Bart's 2
ligeramente al nacimiento
disminuida
Enfermedad por Hb H Anemia hemoltica 5-30 % de Hb Bart's 3
moderada al nacimiento. Luego Hb H
Cuerpos de inclusin
en los hemates
Hidrops fetalis Muerte intrauterina o Casi exclusivamente 4
al nacimiento Hb Bart's. Pequeas
cantidades de Hb
Portland y de Hb H
Las manifestaciones se presentan casi siempre en
el primer ao de vida: ictericia, anemia y esplenomegalia.
Las complicaciones son similares a las de otras ane-
mias hemolticas: litiasis vesicular, hiperplasia de la mdu-
la sea, lceras maleolares y sobrecarga de hierro.
La anemia es de moderada a severa, normoctica
normocrmica y los reticulocitos estn aumentados. La
sangre perifrica muestra policromatofilia, anisocitosis,
poiquilocitosis y normoblastos. En algunos casos se ob-
servan hemates con espculas superficiales y acantocitos.
La cuantificacin de la actividad enzimtica co-
rrobora el diagnstico.
TRATAMIENTO
Se debe administrar suplemento diario de cido
flico. La esplenectoma puede disminuir o eliminar los
requerimientos transfusionales. En lo posible se debe
practicar despus de los 5 aos de edad, por el peligro
de sepsis fulminante. Despus de la esplenectoma es
necesario indicar penicilina profilctica durante los tres
aos posteriores a la operacin.
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidro-
genasa eritrocitaria. La G6PD interviene en la prime-
ra reaccin del ciclo de las pentosas, cataliza la
conversin de glucosa 6-fosfato (G6P) proveniente de
la gluclisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y ob-
tiene NADPH a partir de la nicotinamida adenina
dinucletido fosfato (NADP). Esta va es la principal
fuente de obtencin de la forma reducida del NADP en
los eritrocitos humanos.
La deficiencia de G6PD produce una falla en el
metabolismo del glutatin y su resultado es la hemlisis.
Se ha observado que un elevado nmero de variantes
deficientes de G6PD no se asocian a hemlisis crnica,
por lo que se puede inferir que una pequea cantidad de
actividad residual es suficiente para los requerimientos
del eritrocito.
En la deficiencia de G6PD con hemlisis crnica
asociada es evidente que la produccin de NADPH es
inadecuada, aunque se desconoce con exactitud cmo
esto ocasiona la hemlisis. Los niveles de GSH son tan
bajos, que los grupos sulfhidrilos no pueden ser manteni-
dos en su forma reducida y se producen uniones
intramoleculares e intermoleculares entre estos grupos.
La acumulacin de sustancias que producen radicales
libres, conducen a la peroxidacin de los lpidos de la
membrana, lo que no puede ser contrarrestado por el
metabolismo del glutatin. Se ha observado la forma-
cin de agregados de las protenas del citoesqueleto de
la membrana del glbulo rojo, en pacientes con anemia
hemoltica por deficiencia de G6PD.
La deficiencia de esta enzima no se manifiesta a
menos que se ingieran algunas sustancias o se produz-
can determinadas infecciones que hacen que se ponga
de manifiesto la existencia del defecto enzimtico.
Se han descrito 2 variantes de la deficiencia de
esta enzima:
La G6PD A. Variante que necesita agentes exgenos
para que se produzca hemlisis y es un marcador
de la raza negra. Es frecuente en Cuba.
G6PD B. Variante que no necesita agentes externos
para la hemlisis y no vara con el envejecimiento
celular. Es frecuente en algunos pases de Europa
como Francia, Italia y Alemania.
CUADRO CLNICO
La deficiencia de G6PD es una condicin heredi-
taria ligada al cromosoma X que se expresa por comple-
to en varones. Existen diferentes cuadros clnicos.
ctero neonatal. Se ha comunicado ictericia en los
recin nacidos, asociada a deficiencia de G6PD. Mu-
chas de las comunicaciones provienen de la regin me-
diterrnea, aunque de manera espordica, se han
registrado casos en otras partes del mundo. La causa
del ctero neonatal no est clara. Generalmente, la va-
riante enzimtica de G6PD encontrada en estos nios
es del tipo B- (variante con actividad enzimtica muy
disminuida), lo que implica una relacin directa con la
presencia de un estrs oxidativo, provocado por una dis-
minucin en la defensa antioxidante del eritrocito. Los
recin nacidos con ctero neonatal no tienen anteceden-
tes de exposicin a frmacos, aunque la presencia en el
ambiente de un producto qumico capaz de causar
hemlisis no puede ser excluida. La transferencia a tra-
vs de la placenta de frmacos y compuestos qumicos
tomados por la madre se ha implicado en ocasiones, como
la causa del ctero neonatal.
Favismo. Se denomina favismo a la hemlisis agu-
da que se desarrolla en algunos individuos despus de la
ingestin de los frijoles fava (Vicia faba) o la inhalacin
del polen de estos frijoles. Desde hace muchos aos se
ha establecido que existe una relacin directa de este
cuadro con la deficiencia de G6PD y se plantea que
todo individuo que presenta favismo es deficiente de
G6PD, pero no todos los deficientes presentan hemlisis
por la ingestin de este alimento.
Los sntomas del favismo se desarrollan pocas ho-
ras despus de la ingestin. Los ms comunes son las
nuseas, vmitos, malestar y vrtigo, seguido esto de
hemlisis, hemoglobinemia y hemoglobinuria. Los snto-
mas desaparecen de 2 a 6 das.
1122 Tomo III
Anemia hemoltica inducida por infecciones.
La infeccin es otra de las causas de hemlisis en indivi-
duos deficientes de G6PD, sobre todo la hepatitis viral,
la neumona y la fiebre tifoidea.
El mecanismo de hemlisis inducida por infeccio-
nes no es bien conocido. Una explicacin puede ser que
la generacin de perxido de hidrgeno por los neutrfilos
puede provocar una disminucin en la cantidad de glutatin
reducido, cuya funcin es eliminar del glbulo rojo la
acumulacin de metabolitos que oxidan a los grupos
sulfhidrilos formados por el estrs oxidativo. Esto
disminuye la capacidad protectora de la clula. Por otra
parte, la activacin de los neutrfilos interviene directa-
mente en la peroxidacin de los lpidos de la membrana
y provoca de forma directa la destruccin de la clula.
Anemia hemoltica inducida por frmacos. La
aparicin de episodios hemolticos despus de la inges-
tin de ciertas drogas se detect por primera vez en in-
dividuos de la raza negra que recibieron primaquina.
Posteriormente, se descubrieron muchas drogas con efec-
to similar. La anemia hemoltica aguda inducida por
frmacos es el prototipo clnico de la deficiencia de G6PD.
El mecanismo exacto de destruccin de los glbu-
los rojos por estos frmacos todava no est esclareci-
do. Compuestos como el azul de metileno y el
monosulfato de fenacina oxidan directamente el NADPH
a NADP+. Otros como el ascorbato, la nitrofurantona
y la doxorubicina oxidan el GSH. Existen otros com-
puestos qumicos como la primaquina y el daunorubicina
que oxidan tanto al NADPH como al GSH. Los episo-
dios tpicos de hemlisis se producen de 1 a 3 das des-
pus de la administracin del frmaco. Existe una rpida
cada de la hemoglobina y la orina se torna oscura. Este
cuadro cesa en 4 a 6 das.
Entre las drogas que pueden inducir la hemlisis
estn las siguientes:
Anilinas.
Antipaldicos (primaquina, pamaquina y pentaquina).
Aspirina.
Efedrina.
Cloramfenicol.
Cloratos (sdico y potsico).
Cotrimoxazol.
Dapsona.
Fenacetina.
Nitrofurantona.
Probenecid.
Procainamida.
Quinidina.
cido nalidxico.
Sulfamidas (sulfanilamida, sulfacetamida, sulfapiridina
y sulfametoxazol).
Vitamina C.
Vitamina K.
Azul de metileno.
Trinitrotolueno.
Azul de toluidina.
Niridazol.
Sulfonas (tiazosulfona y diafenilsulfona).
Diurticos de tiazida.
Fenotiazina.
Orinasa.
Dimercaprol.
Habas.
Naftalina.
Anemia hemoltica crnica. Presencia de ctero
neonatal, con evidencias de hemlisis o sin ella y pa-
cientes con anemia hemoltica crnica o episodios de
hemlisis relacionados con la ingestin de medica-
mentos o de habas o con infecciones; casi siempre
en varones.
Las pruebas que conforman el diagnstico son:
Cuantificacin de la actividad enzimtica.
Electroforesis en gel de almidn.
Estudio de los padres.
Prueba de estabilidad del GSH.
Prueba de la autohemlisis.
Formacin de cuerpos de Heinz.
TRATAMIENTO
La profilaxis consiste en evitar la ingestin de sus-
tancias o medicamentos que pueden desencadenar la
hemlisis.
Se han utilizado diferentes drogas como la vitami-
na E por su accin antioxidante y el xilitol, por su capa-
cidad de producir NADPH.
Si la cada de la hemoglobina es importante se in-
dican transfusiones de glbulos rojos.
Extracorpusculares
Anemias hemolticas autoinmunes
Constituyen un grupo de trastornos, caracteriza-
dos por la presencia de autoanticuerpos contra antgenos
presentes en la membrana de los eritrocitos que provo-
can el acortamiento de su vida media.
FISIOPATOLOGA
La destruccin de los eritrocitos mediada por
autoanticuerpos se puede producir por la activacin del
sistema del complemento y provocar hemlisis
intravascular o por mecanismos celulares (opsonizacin
y fagocitosis) que llevan a la hemlisis extravascular o a
una combinacin de ambos mecanismos.
La activacin de todo el sistema del complemento
provoca la ruptura de la membrana eritrocitaria y una
hemlisis intravascular que se caracteriza por la presen-
cia de hemoglobinemia y hemoglobinuria. El mecanismo
principal de citlisis mediada por el complemento es a
travs de la activacin de la va clsica. Los anticuerpos
que son capaces de activar la cascada clsica del com-
plemento son las inmunoglobulinas IgM, IgG1 o IgG3. Si
los eritrocitos se sensibilizan con anticuerpos que no fi-
jan el complemento o si estn sensibilizados con compo-
nentes del complemento, pero no continan a travs de
toda la cascada hasta la lisis, pueden ser destruidos o
daados por clulas del sistema mononuclear fagoctico.
Este mecanismo produce hemlisis extravascular que
se caracteriza por hiperbilirrubinemia, deshidrogenasa
lctica (LDH) elevada y haptoglobina srica baja, pero
no hemoglobinemia ni hemoglobinuria. En la hemlisis
extravascular el proceso de adherencia inmune es fun-
damental para la destruccin mediada por clulas. En
este proceso, son esenciales las inmunoprotenas
bifuncionales, que pueden adherirse a la clula diana y a
componentes especficos sobre la clula destructora. Los
dos tipos principales de estas inmunoprotenas son los
anticuerpos tipo IgG y los componentes del complemen-
to C4b y C3b. Como consecuencia de la adherencia in-
mune el eritrocito puede ser destruido por dos
mecanismos:
Las molculas de IgG unidas a los eritrocitos
interactan con receptores Fc sobre leucocitos
polimorfonucleares y monocitos. Esto provoca la unin
del eritrocito a la clula destructora que puede llevar
a la fagocitosis. La hemlisis extravascular, en la que
los eritrocitos son destruidos por contacto directo con
los monocitos y macrfagos del sistema mononuclear
fagoctico (SMF) es ms frecuente que la hemlisis
intravascular por activacin del complemento. El SMF
tiene una funcin dual como sitio de aclaramiento de
eritrocitos (sensibilizados por anticuerpos y comple-
mento, senescentes o estructuralmente anormales) y
de generacin de respuesta inmune. El bazo es el
rgano principal del SMF. Los macrfagos esplnicos
tienen receptores Fc que facilitan la unin de la por-
cin Fc de la IgG unida al eritrocito y por tanto, su
fagocitosis. La hemoconcentracin en los cordones
esplnicos favorece el contacto entre los eritrocitos
sensibilizados y los macrfagos. El segundo rgano
en importancia es el hgado, que es capaz de aclarar
eritrocitos sensibilizados con C3b por activacin del
complemento por anticuerpos de tipo IgM. El hema-
te es fagocitado total o parcialmente; la fagocitosis
parcial produce prdida de superficie de la membra-
na con conservacin del contenido celular lo que da
lugar al esferocito.
La destruccin de clulas cubiertas por anticuerpos
puede suceder sin fagocitosis. Si un eritrocito cubier-
to por anticuerpos se adhiere a una clula fagoctica,
pero no es ingerido, se puede producir la lisis median-
te un proceso conocido como citotoxicidad mediada por
clulas dependientes de anticuerpos. Los grnulos
citoplasmticos son capaces de verter su contenido
y provocar la lisis del eritrocito.
Clasificacin de las anemias hemolticas
autoinmunes. Las anemias hemolticas autoinmunes
(AHAI) se pueden clasificar de acuerdo con las propie-
dades especficas del autoanticuerpo. El 70 al 80 % son
producidas por anticuerpos calientes, preferentemente
reactivos a 37 C. Una pequea proporcin son produci-
das por anticuerpos fros, que muestran una actividad
ptima a temperaturas menores de 37

C (4 a 22 C).
Esta clasificacin es importante, no solo, por las diferen-
cias en la fisiopatologa de la destruccin del eritrocito,
sino tambin por las caractersticas propias del
autoanticuerpo (tipo y especificidad) y mucho ms por
las diferencias en el enfoque teraputico en uno u otro
caso. Una proporcin ms pequea de pacientes con
AHAI tienen anticuerpos fros y calientes (AHAI mix-
ta) que aparentemente reconocen antgenos diferentes
en la membrana eritrocitaria. La destruccin eritrocitaria
es por lo general ms severa en estos casos.
Otra forma de clasificar las AHAI est basada en
la ausencia o presencia de enfermedades relacionadas
(AHAI primaria o idioptica y AHAI secundaria) lo cual
tiene implicaciones pronsticas y teraputicas.
AHAI por anticuerpos calientes
Idioptica.
Secundaria.
Infecciones.
Procesos linfoproliferativos.
Colagenopatas.
Sndrome de aglutininas fras (SAF)
Idioptico.
Secundario.
Infecciones por Mycoplasma pneumoniae;
mononucleosis infecciosa y otras infecciones
virales.
Procesos linfoproliferativos malignos.
1124 Tomo III
Hemoglobinuria paroxstica por fro
Idioptica.
Secundaria
Infecciones virales.
Sfilis terciaria.
AHAI atpica
Mixta (anticuerpo fro y caliente).
Con prueba de antiglobulinas negativa.
Anemia hemoltica autoinmune por anticuer-
pos calientes. Son producidas por autoanticuerpos que
poseen una alta afinidad por los eritrocitos a 37 C. Es-
tos autoanticuerpos, predominantemente IgG, producen
opsonizacin y fagocitosis de los eritrocitos por medio
de receptores Fc presentes en los macrfagos del bazo
y fijan complemento de forma ineficiente por lo que la
hemlisis intravascular es excepcional. Dos tercios de
los casos tienen especificidad por antgenos eritrocitarios
del sistema de grupo Rh.
CUADRO CLNICO
La presentacin depende no solo de la severidad de
la anemia sino tambin de la rapidez con que se instala el
proceso hemoltico. El inicio puede ser insidioso, con apa-
ricin gradual de sntomas de anemia, acompaado a
menudo de ictericia, hepatomegalia y esplenomegalia. En
otros, el comienzo es sbito, con dolor en abdomen y re-
gin lumbar, malestar, fiebre y manifestaciones de anemia
rpidamente crecientes (polipnea, taquicardia y falla car-
daca). Es frecuente una historia de orinas oscuras debida
a la presencia de pigmentos biliares o hemoglobinuria. Se
encuentra ictericia en ms del 40 % de los pacientes. En
las formas secundarias se aaden las manifestaciones cl-
nicas de la enfermedad asociada.
Existe un predominio del sexo masculino, ms del
50 % de los pacientes son menores de 4 aos en el mo-
mento de la presentacin. La forma aguda transitoria es
relativamente ms frecuente que la forma insidiosa o
crnica, la hepatoesplenomegalia est presente en ms
del 50 % de los casos en la forma crnica y es menos
frecuente en la forma aguda. Existen manifestaciones
de infeccin viral, fundamentalmente infecciones respi-
ratorias altas en ambas formas, pero ms frecuentemente
en la forma aguda. La asociacin con enfermedades
crnicas como el lupus eritematoso sistmico (LES) y
los procesos linfoproliferativos es poco frecuente, pero
su incidencia es mayor en pacientes con forma de pre-
sentacin crnica y mayores de 12 aos de edad. La
mortalidad es relativamente baja (aproximadamente
11 %) no relacionada con la severidad de la hemlisis,
por lo general asociada a complicaciones del tratamiento
(inmunosupresin y esplenectoma) o a sangramientos
incontrolables por trombocitopenia (sndrome de Evans).
En la mayora de los pacientes la anemia es seve-
ra con cifras de hemoglobina que pueden variar de 30 a
90 g/L. Los leucocitos son en su mayora normales,
aunque en algunos casos pueden estar elevado con pre-
sencia de precursores (mielocitos y metamielocitos) en
sangre perifrica. El nmero de plaquetas es variable,
por lo general normal o elevados Menos frecuentemen-
te se puede encontrar trombocitopenia tambin de cau-
sa inmune (sndrome de Evans).
Los reticulocitos estn elevados en grado variable
en la mayora de los pacientes. Puede existir
reticulocitopenia en casos con hemlisis hiperaguda en
la etapa inicial, en parte por el tiempo fisiolgico reque-
rido para el aumento de la produccin de nuevos
hemates. Otros pacientes pueden tener reticulocitopenia
persistente, posiblemente porque el anticuerpo
antieritrocitario tambin reconoce el mismo antgeno pre-
sente en los precursores eritroides con la consecuente
hemlisis intramedular.
El extendido de sangre perifrica muestra signos
caractersticos de anemia hemoltica: esferocitos,
macrocitos, policromatofilia, punteado basfilo,
poiquilocitosis y presencia de normoblastos. El examen
de la mdula sea muestra hiperplasia eritroide y au-
mento de los depsitos de hierro.
ESTUDIO SEROLGICO
El estudio ms importante es la prueba de
antiglobulinas directa (PAD) o prueba de Coombs di-
recta que demuestra la presencia de inmunoglobulinas
y/o complemento unido a los eritrocitos del paciente, por
medio del suero de Coombs poliespecfico que contiene
anticuerpos contra inmunoglobulinas humanas y compo-
nentes del complemento, principalmente C3. Si se pro-
duce aglutinacin con el suero de Coombs, el uso del
suero monoespecfico que reacciona selectivamente con
IgG o con C3 puede definir el patrn de especificidad.
Sueros monoespecficos para IgM o IgA se pueden usar
en casos seleccionados.
Existen 3 patrones de reaccin de la PAD en la
AHAI por anticuerpos calientes:
Eritrocitos sensibilizados con IgG.
Eritrocitos sensibilizados con IgG y complemento (C3
y C4).
Eritrocitos sensibilizados con componentes del com-
plemento, sin inmunoglobulinas detectables.
El anticuerpo detectado con mayor frecuencia es
de tipo IgG (IgG1 y IgG3). Este anticuerpo se puede
unir a todos los eritrocitos del panel (no especificidad).
En ocasiones, se ha demostrado que reaccionan de for-
ma preferente con antgenos especficos, habitualmente
del sistema de grupos Rh.
Existen pacientes con hallazgos sugestivos de
AHAI, con respuesta al tratamiento esteroideo en los
cuales la PAD es negativa. En muchos de estos enfer-
mos los glbulos rojos estn cubiertos con cantidades de
autoanticuerpos IgG menores que lo necesario para que
se produzca una reaccin de antiglobulinas positiva (IgG
subnormal). Mtodos ms sensibles permiten detectar
pequeas cantidades de IgG sobre la superficie del eri-
trocito o en un eluido altamente concentrado.
Otras pruebas de hemlisis son la disminucin de
la haptoglobina y el aumento de la LDH y de la bilirrubina
indirecta.
DIAGNSTICO
Las manifestaciones clnicas asociadas a la ane-
mia y a la hemlisis, el examen de la lmina de sangre
perifrica, la reticulocitosis, as como la elevacin de la
bilirrubina indirecta de la LDH y la disminucin de la
haptoglobina pueden hacer sospechar el diagnstico. El
elemento ms importante para el diagnstico es la
positividad de la PAD aunque su negatividad no la ex-
cluye.
El diagnstico diferencial se debe realizar con otras
anemias esferocticas como la esferocitosis hereditaria,
otros procesos hemolticos: hemoglobinuria paroxstica
nocturna y anemias hemolticas microangiopticas. En
todos estos procesos la PAD es negativa.
En las anemias hemolticas con PAD positiva, el
interrogatorio minucioso y la caracterizacin serolgica
del anticuerpo pueden diferenciar a la AHAI por
anticuerpos calientes de la AHAI por anticuerpos fros,
de la anemia hemoltica inmune relacionada con drogas,
de la reaccin hemoltica postransfusional inmediata y
de la enfermedad hemoltica del recin nacido.
PRONSTICO
En el nio, la AHAI por anticuerpos calientes es
precedida por lo general por una infeccin viral o inmu-
nizacin y tiene una presentacin aguda. La mayora de
los casos tienen un curso autolimitado y una rpida res-
puesta a los esteroides. La secundaria o asociada a otras
enfermedades es ms insidiosa y la respuesta al esteroide
es variable. Los pacientes que se recuperan del proceso
hemoltico inicial tienen un buen pronstico y las reca-
das son raras. El pronstico en las formas secundarias
depende del curso de la enfermedad de base.
La mortalidad es en general baja, entre 10 y 12 %.
Puede ser ms alta en la forma crnica debida a las
complicaciones del tratamiento y a la trombocitopenia
autoinmune si est presente. En el lactante, la enferme-
dad puede ser fulminante, con resistencia a todos los
tratamientos incluyendo la esplenectoma y la timectoma.
TRATAMIENTO
Algunos pacientes con AHAI por anticuerpos ca-
lientes tienen un proceso hemoltico ligero autolimitado
que no requiere tratamiento. La mayora de los enfer-
mos tiene una hemlisis moderada o severa y necesitan
intervencin teraputica inmediata.
El tratamiento inicial se realiza con prednisona a la
dosis de 2,5 mg/kg de peso corporal por da, administra-
da por va oral. Este tratamiento produce respuesta en
el 75 % de los nios con anticuerpos IgG. No se ha do-
cumentado un aumento en la efectividad de dosis mayo-
res o de la administracin parenteral.
El tratamiento esteroideo debe mantenerse aproxi-
madamente 3 meses.
Los enfermos que no responden al tratamiento des-
pus de 3 semanas, dependientes del esteroide (reapari-
cin de la hemlisis al disminuir la dosis o suspenderlo) o
que requieren altas dosis para mantener cifras de hemo-
globina y hematcrito aceptables deben ser evaluados
para otros tratamientos. Esta decisin debe ser tomada
dentro de los primeros 6 a 12 meses despus del diag-
nstico para evitar los efectos adversos de la adminis-
tracin a largo plazo de los esteroides. Si la respuesta al
esteroide no es adecuada, se indicara la esplenectoma,
a no ser que la ciruga est completamente contrain-
dicada. La esplenectoma elimina el sitio primario donde
los glbulos rojos son destruidos y el sitio potencial de
produccin de autoanticuerpos. Aproximadamente del
50 al 75 % de los pacientes tienen una remisin
hematolgica completa o parcial despus de la
esplenectoma. Este proceder no debe ser realizado en
nios menores de 5 aos de edad, a menos que la condi-
cin clnica lo requiera. La mortalidad y morbilidad in-
mediata de la esplenectomia es baja. Despus de esta
los pacientes tienen un riesgo aumentado de sepsis ful-
minante, con una susceptibilidad especial a grmenes
encapsulados como el Pneumococo. La vacunacin
antineumoccica administrada antes de la esplenectoma
y la administracin profilctica de penicilina oral, 250 a
500 mg/da disminuyen este riesgo. Los pacientes deben
ser educados al respecto y orientados para que acudan
a su mdico ante cualquier signo de infeccin.
En los enfermos en los que no se logre un control
adecuado de la hemlisis con esteroides y esplenectoma,
en los que recaen despus de la esplenectoma o en los
que tienen un riesgo quirrgico alto, se pueden utilizar
otros inmunosupresores como la ciclofosfamida o la
1126 Tomo III
azatioprina (inmurn). Otras drogas como la vincristina,
el danazol y la gammaglobulina i.v. (GIV) se han em-
pleado con resultados variables. Ms recientemente se
ha ensayado el uso del anticuerpo monoclonal antiCD20
(Rituximab).
La transfusin de glbulos rojos debe ser evitada
en lo posible, se reserva para algunas situaciones en las
que las manifestaciones clnicas de la anemia amenacen
la vida del paciente.
Sndrome de Evans. Se caracteriza por la asocia-
cin de AHAI y trombocitopenia inmune. Ambas
citopenias pueden no estar presentes de forma simult-
nea. Aparecen con frecuencia en momentos diferentes.
Se origina por el desarrollo de mltiples autoanti-
cuerpos que reaccionan contra antgenos eritrocitarios y
plaquetarios.
Este sndrome se puede presentar asociado a LES,
otras enfermedades del colgeno, enfermedades malig-
nas y hemoglobinuria poraxstica nocturna.
El pronstico es menos favorable que el de la
AHAI. El manejo inicial debe ser similar al de la AHAI
no complicada. La respuesta a esteroides, esplenectoma
e inmunosupresores es menor, con mayor tendencia a la
recada.
Anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos
fros. Se conoce como sndrome de aglutininas fras. Es
producida por anticuerpos de tipo IgM, que solo son ac-
tivos a temperatura de 5 C; sin embargo, pueden ser
clnicamente significativos si su intervalo trmico de re-
accin alcanza de 28 a 31 C. Estos anticuerpos produ-
cen hemlisis intravascular y/o extravascular por
activacin del complemento sobre la superficie del eri-
trocito. Por lo general, se trata de formas transitorias
asociadas a infecciones como la mononucleosis infec-
ciosa y la neumona por mycoplasma.
Se presenta con cuadros de hemlisis aguda de-
pendientes de la exposicin al fro, caracterizados por
hemoglobinuria y episodios de acrocianosis. Los pacien-
tes con este tipo de anemia tienen una PAD positiva.
Aunque el anticuerpo implicado es de tipo IgM, activador
del complemento, en la membrana del eritrocito solo se
detecta C3d. El autoanticuerpo suele tener una especifi-
cidad anti-I.
La AHAI por aglutininas fras idioptica tiene un
pronstico mejor que la AHAI por anticuerpos calien-
tes, aunque el tratamiento con corticosteroides no es muy
efectivo.
Hemoglobinuria paroxstica por fro. Se trata
de una forma de AHAI de baja incidencia aproxima-
damente 1 %. Histricamente se describi en pacientes
afectados por formas congnitas o terciarias de sfilis
despus de una exposicin al fro. En la actualidad su
causa se relaciona con infecciones virales recientes.
Las manifestaciones clnicas corresponden a un
proceso agudo de hemlisis intravascular: fiebre, esca-
lofros, dolor lumbar, hemoglobinemia, hemoglobinuria y
anemia. En la lmina de sangre perifrica aparecen
anisopoiquilocitosis, esferocitos, eritroblastos y fenme-
nos de eritrofagocitosis. El anticuerpo responsable es
una IgG que se eluye de los eritrocitos del paciente, pero
no se detecta en la PAD. La positividad de la prueba es
dbil y causada por molculas de C3d unidas a la mem-
brana del eritrocito. Este anticuerpo es una hemolisina
bifsica, porque se une a los eritrocitos en fro y con
posterioridad causa su destruccin al subir la tempera-
tura hasta 37 C (prueba de Donath- Landsteiner). El
anticuerpo tiene especificidad antiP.
Anemia hemoltica microangioptica
La microangiopata trombtica (MAT) es un tr-
mino anatomopatolgico que describe la existencia de
trombosis en los pequeos vasos del organismo. La
trombocitopenia y la anemia hemoltica estn casi in-
variablemente presentes en pacientes con MAT y son
el reflejo de la disrupcin y consumo de plaquetas y
hemates en la microcirculacin. La presencia de otros
signos clnicos depende de la distribucin de las lesio-
nes microvasculares y la consecuente disfuncin org-
nica. Algunos autores adoptan esta denominacin para
referirse en su conjunto a dos enfermedades: el sndro-
me urmico hemoltico (SUH) y la prpura
trombocitopnica trombtica (PTT), los cuales com-
parten muchas caractersticas.
Clsicamente, el diagnstico de SUH se realiza
cuando predomina la afeccin renal y es ms frecuente
en nios. En adultos predomina la afeccin neurolgica
y el sndrome se denomina PTT.
Las anemias hemolticas por trombosis en los va-
sos pueden ser secundarias a microtrombosis o
macrotrombosis y estas a su vez pueden ser congnitas
o adquiridas (Cuadro 83.6.)
Sndrome urmico hemoltico. EL SUH es un
cuadro caracterizado por insuficiencia renal aguda,
trombocitopenia y anemia hemoltica microangioptica
y est causado, en la mayora de los casos, por cepas de
Escherichia coli productoras de verotoxinas (Escherichia
coli enterohemorrgica ECEH). La ms frecuente es la
del serotipo 0
157
: H7.
Cuadro 83.6. Causas de anemia hemoltica
angioptica
Clasificacin del SUH. Se divide en:
Idioptico.
Secundario que se puede producir por:
Causas infecciosas: Escherichia coli 0
157
: H7,
Shigella dysenteriae tipo 1, neumococo,
Salmonella typhi, Campylobacter fetus jejuni,
Yersinia pseudotuberculosis, bacterioides, virus
portillo, cocksackie, ECHO virus, influenza, Epstein
Barr, rotavirus, y el virus de la inmunodeficiencia
adquirida (VIH).
Causas no infecciosas (espordico): tumores, dro-
gas como contraceptivos orales, ciclosporina A,
mitomicina C, FK 506, OKT3, metronidazol, peni-
cilina, cisplatino, daunorubicina, arabinsido de
citosina, desoxycoformicina, ticlopidina y quinina,
embarazo, enfermedades sistmicas, trasplantes de
mdula sea o rin y glomerulonefritis. Tambin
se describe el SUH familiar autosmico recesivo o
dominante.
EPIDEMIOLOGA
Aunque siempre se relaciona la presencia de SUH
con el antecedente de diarreas de tipo invasivo, no es
as en todos los casos, pues existe una divisin impor-
tante en SUH tpico o D+, que presenta como antece-
dente enfermedades diarreicas agudas, y el atpico o
D-, que no tiene este antecedente (Cuadro 83.7).
La ECEH O
157
: H7, que es el agente causal de la
colitis hemorrgica, produce una potente toxina conoci-
da como Shiga-like toxin, llamada as por su semejanza
con la producida por la Shigella dysenteriae o verotoxina.
Basadas en cultivos de heces fecales, existen evi-
dencias que relacionan a la infeccin por la ECEH con
el clsico SUH posdiarreico debido a la presencia de
una citotoxina fecal o de anticuerpos en el paciente, aun-
que una gran variedad de organismos se han implicado
en la patognesis de este sndrome.
En general, el SUH afecta con mayor frecuencia
a los lactantes y a los nios menores de 5 aos y es
mucho menos frecuente en los adultos. Se ha descrito
una mayor incidencia en el sexo femenino y en pacien-
tes de la raza blanca.
Hemlisis secundaria a alteraciones macrovas-
culares
Valvulopatas cardacas
Reparacin quirrgica de defectos cardacos
Insercin de vlvulas cardacas
Hemlisis secundaria a alteraciones microvas-
culares
Congnitas Adquiridas
Sndrome de Vasculitis inmunolgicas
Kasabach-Merritt secundarias a:
Sndrome hemoltico glomerulonefritis aguda,
urmico familiar poliarteritis, esclerodermia
y granulomatosis de
Wegener
Rechazo del trasplante
renal
Vasculitis alrgicas
Microangiopata con
hipertensin
Preclamsia y eclampsia
Microangiopata por
enfermedades malignas
Sndrome hemoltico
urmico
Prpura trombocitopnica
trombtica
Caractersticas SHU D+ SHU D-
Antecedentes No Si
patolgicos familiares
Edad < 1 ao > 5 aos
Variacin estacional S No
Prdromos Diarrea No diarrea
Hipertensin Moderada Severa
endocraneana
Complicaciones Poco Comunes
comunes
Histologa Microan- Arteriopata
giopata
glomerular
Recurrencia Rara Comn
Frecuencia 90 % de 10 % de
los casos los casos
Evolucin Favorable Desfavo-
rable
Factor von Presente Ausente
Willebrand
disfuncional
Alteracin del No S
factor H
Cuadro 83.7. Diferencias entre el sndrome urmico
hemoltico tpico (SUH D+) y el SUH atpico (SUH D-)
1128 Tomo III
CAUSA
El SUH/PTT puede corresponder a causas muy di-
versas, entre las cuales se pueden citar: las formas
posinfecciosas, descritas en infecciones por Shigella,
Salmonella, Escherichia coli, Klebsiella, pseudomonas,
estreptococos, Yersinia y varios tipos de virus (coxsackie,
ECHO, adenovirus, etc.), y el VIH-1
Existen formas familiares hereditarias y recurren-
tes, y formas de patogenia inmunolgica, que pueden
cursar con hipocomplementemia, depsitos glomerulares
de C3 y de forma excepcional, presencia de factor ne-
frtico C3.
El SUH/PTT se puede presentar en enfermeda-
des sistmicas, como el LES, la esclerodermia, la
nefropata por radiacin, el trasplante renal, la hipertensin
arterial esencial y la hipertensin maligna.
Se describe el SUH/PTT debido a anovulatorios
mitomicina C, ciclosporina A y antiinflamatorios no
esteroideos (fenilbutazona, diclofenaco y quinina).
PATOGENIA
La Escherichia coli productora de una toxina
citoptica, es la causa de la enfermedad. La asociacin
entre Escherichia coli productora de verotoxina y el
SUH, est mediada por la produccin de una citotoxina
similar a la exotoxina que produce la Shigella
dysenteriae tipo 1.
La Escherichia coli 0
157
: H7 productora de la
verotoxina o la Shigella, se ingiere con los alimentos con-
taminados poco cocidos (carne, leche no pasteurizada,
etc.), coloniza el intestino grueso y se adhiere a las clu-
las epiteliales de la mucosa del colon. Despus de inva-
dir y destruir dichas clulas, el tejido subyacente y su
vascularizacin, se produce la diarrea, que generalmen-
te es hemorrgica.
El efecto daino de las toxinas bacterianas sobre las
clulas endoteliales renales y de otros rganos puede ser
potenciado por otras sustancias, como los lipopolisacridos
(un componente de la Shigella dysenteriae y de la
Escherichia coli 0
157
: H7), las interleucinas y el factor de
necrosis tumoral liberado por los monocitos, macrfagos
y posiblemente por las clulas mesangiales expuestas a
las endotoxinas. Las proteasas liberadas por los neutrfilos
contribuyen tambin al dao de las clulas endoteliales y
explican la relacin entre la intensidad de la neutrofilia y
un mal pronstico.
El dao de las clulas endoteliales glomerulares
produce una disminucin de la luz glomerular, que es
favorecida por la liberacin de citocinas de potente ac-
cin vasoconstrictora, lo cual aumenta la resistencia
vascular, disminuye el flujo sanguneo renal, y lleva de
esta forma a la insuficiencia renal.
Por otro lado, la anemia hemoltica es secundaria a
la disminucin de la luz de los pequeos vasos. Cuando
los eritrocitos pasan por estos vasos con la luz disminui-
da, se fragmentan y adquieren formas abigarradas
(fragmentocitos) y son destruidos.
Existe en la actualidad evidencia de que la forma
no diarreica del SUH (SUH D- ), est asociada con al-
teraciones y mutaciones de la protena plasmtica
multifuncional y multidominio del factor H y varios
estudios han mostrado una clara asociacin entre nive-
les bajos de complemento y mutaciones del gen del fac-
tor H en el SUH D.
El factor H, entre otras funciones, acta como un
regulador temprano de la cascada del complemento. Este
factor determina el destino de las molculas de C3b re-
cin generadas, y acta como un cofactor del factor I en
la degradacin de C3b, segulando la estabilidad y forma-
cin de la convertasa de la va alternativa del complemen-
to C3bBb. Ante una agresin endotelial de cualquier origen,
la activacin de plaquetas y leucocitos contribuye a pro-
mover la formacin de esta convertasa, la cual a su vez
lleva a la separacin del tercer componente del sistema
de complemento (C3) a su forma activa C3b disponible
para reaccionar con cualquier superficie celular.
CUADRO CLNICO
La infeccin por Escherichia coli 0
157
:H7 se pue-
de manifestar como una infeccin asintomtica o llegar
a causar la muerte, pasando por cuadros diarreicos
sanguinolentos, no sanguinolentos, PTT o SUH. Se esti-
ma que aproximadamente el 10 % de las infecciones
por Escherichia coli productora de verotoxinas, en ni-
os menores de 10 aos, evolucionan hacia el SUH.
Este cuadro suele ser precedido por diarrea
sanguinolenta, fiebre elevada y dolor abdominal impor-
tante de tipo clico. Existen una serie de factores, cuya
presencia hace ms probable la evolucin de una infec-
cin por Escherichia coli hacia un SUH y que por lo
tanto, son un signo de alarma: fiebre elevada (tempera-
tura rectal mayor de 39 C), leucocitosis importante
(mayor de 13/109/L), diarrea sanguinolenta, edad infe-
rior a los 2 aos y tratamiento previo con agentes
espasmolticos.
Pueden existir tambin signos de afectacin del
rin, como hematuria macroscpica y proteinuria de
hasta 3 g/24 h.
Adems de la insuficiencia renal, un hallazgo fre-
cuente es la hipertensin arterial grave y a veces malig-
na, probablemente a causa de la lesin microvascular y
la consiguiente activacin del sistema reninaangiotensina.
En la actualidad, se estn observando casos secunda-
rios a la infeccin neumoccica llamados casos atpicos,
ya que no estn asociados en su mayora con diarreas,
de los cuales se piensa que tengan una patogenia dife-
rente y generalmente afectan a nios mayores de 2 aos.
Algunos pacientes desarrollan insuficiencia cardaca
y anomalas electrocardiogrficas en los que pueden influir
varios factores como la hipertensin, la retencin hidrosalina
secundaria a la insuficiencia renal y la anemia, pero se
piensa que existe una miocardiopata especfica ligada al
sndrome. Las manifestaciones neurolgicas del SUH/PTT
se pueden presentar como desorientacin, confusin, con-
vulsiones, signos focales o coma.
El segundo componente esencial del SUH es la
anemia hemoltica microangioptica.
Para su diagnstico, es esencial observar en la l-
mina de sangre perifrica hemates fragmentados,
esquistocitos y clulas en casco. A menudo se encuen-
tran otros signos de hemlisis: reticulocitosis, disminu-
cin de la haptoglobina, hiperbilirrubinemia indirecta y
aumento de la LDH.
El tercer componente de la trada es la
trombocitopenia causada por el consumo perifrico.
La plaquetopenia suele ser moderada alrededor de
100 /10
9
/L, pero puede ser severa.
Los estudios de la coagulacin pueden mostrar
adems de la trombocitopenia, un discreto aumento de
los productos de degradacin del fibringeno.
DIAGNSTICO
Los criterios diagnsticos tradicionales incluyen:
anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e
insuficiencia renal aguda. El diagnstico es fcil si esta
trada ocurre en un nio despus de un episodio de dia-
rrea y sobre todo si esta es sanguinolenta. Los sndromes
incompletos tambin ocurren, la anemia y la
trombocitopenia pueden ser ligeras o estar ausentes y la
nefropata aguda puede no existir o ser ligera.
Se deben realizar coprocultivos en bsqueda de
Escherichia coli 0
157
:H7. Las pruebas serolgicas para
la deteccin de anticuerpos contra 0
157
se realizan solo
en laboratorios de investigacin.
Se realiza con otros procesos que cursan con
trombocitopenia como el LES, la prpura trombo-
citopnica inmunolgica y la coagulacin intravascular
diseminada (CID).
En el hemograma se observa anemia de grado va-
riable, que puede llegar hasta valores entre 40 y 50 g/L.
Esta es secundaria a una hemlisis intravascular con
prueba de Coombs casi siempre negativa. En la lmina
de sangre perifrica se observan fragmentocitos. Los
reticulocitos estn aumentados y las plaquetas disminui-
das en el 90 % de los casos. En el medulograma existe
una respuesta compensatoria, con hiperplasia de los sis-
temas eritropoytico y megacariopoytico. Tambin se
detecta una hiperbilirrubinemia indirecta que rara vez
excede de 2 a 3 mg/dL, as como una disminucin de la
haptoglobina, y elevacin de la LDH.
Las pruebas de funcin renal muestran una eleva-
cin de la urea y de la creatinina. Pueden aparecer tras-
tornos electrolticos como hipercalcemia, hiperfosfatemia,
hiperuricemia, hiponatremia, hipocalcemia e
hipocarbonatemia.
En las heces fecales hay un crecimiento de la
Escherichia coli 0
157
: H7. La toxina se detecta en he-
ces fecales y en sangre.
Se puede observar hematuria, leucocituria,
proteinuria y cilindruria.
Tambin existen pruebas serolgicas para la de-
teccin de anticuerpos contra el serotipo 0
157
: H7.
TRATAMIENTO
Los nios con SUH debido a la shiga-toxina de la
Escherichia coli, casi siempre se recuperan espont-
neamente y no requieren tratamiento con plasma. La
correccin de las alteraciones hidroelectrolticas y el re-
poso intestinal son el tratamiento de eleccin en los ca-
sos de SUH D+. La recuperacin espontnea se produce
en algunas semanas en el 85 al 95 % de los nios.
El tratamiento especfico debe comenzar tan pronto
como se establezca el diagnstico, para controlar rpida-
mente la enfermedad y minimizar el riesgo de secuelas.
El recuento de plaquetas y el nivel srico de la LDH son
los marcadores ms sensibles para monitorear la respuesta
a la terapia con plasma. El tratamiento se debe continuar
hasta la remisin completa de la enfermedad. No obstan-
te, no existen parmetros clnicos que puedan predecir
exactamente la duracin del tratamiento.
La mortalidad en esta entidad se ha reducido
significativamente en los ltimos 40 aos, del 40 al 50 %
a el 3 al 5 %, probablemente como resultado de un
mejor manejo de las medidas de soporte, control de la
anemia, insuficiencia renal, hipertensin arterial y
disbalance del agua y electrlitos. Los agentes
antidiarreicos pueden aumentar el riesgo de megacolon
txico. El uso de antibiticos para tratar la infeccin
por Escherichia coli, ha aumentado el riesgo de SUH.
La injuria de la membrana bacteriana inducida por el
antibitico podra favorecer la liberacin de grandes
cantidades de toxina preformada, sumado a que la te-
rapia antibitica podra dar a la Escherichia coli 0
157
:H7
una ventaja selectiva, si estos organismos no son elimi-
nados del intestino tan rpidamente, como lo es la flora
intestinal normal. Adems, ciertos antibiticos, en par-
ticular las quinolonas, el trimetopin y la flurazolidona,
1130 Tomo III
son potentes inductores de expresin del gen de la
shigatoxina y pueden incrementar el nivel de la toxina
en el intestino.
Se encuentran en estudio nuevos agentes desti-
nados a prevenir la exposicin de los rganos a la shiga-
toxina. El ms promisorio es la resina, synsorb-Pk
(chromosorb) compuesta por carbohidratos sintticos
unidos a una slice coloidal que se une con ella; otra
posibilidad es utilizar una Escherichia coli modificada
por recombinacin gentica, que muestra sobre su su-
perficie un receptor que se asemeja al receptor para la
shiga-toxina, que la absorbe y neutraliza con alta efi-
ciencia. Por ltimo, el starfish, que es un carbohidrato
oligovalente soluble en agua que puede unirse a las
molculas de la toxina.
El tratamiento con vitamina E se ha utilizado para
corregir el reducido poder antioxidante detectado en el
SUH y posiblemente involucrado en el dao peroxidativo
de los hemates. La vitamina E administrada en una do-
sis de 1 000 mg/m
2
/da durante al menos una semana,
se ha asociado con un buen curso clnico.
Medidas que se deben emplear para el tratamiento
Control estricto del equilibrio hidromineral con res-
triccin de los lquidos a 400 mL/m
2
y manejo de la
hiponatremia.
Transfusin de glbulos rojos solo si existen signos o
sntomas de hipovolemia o Hb < a 70 g/L.
No se usarn antibiticos de forma rutinaria.
Si el ritmo diurtico es < a 1mL/kg/h, se utilizar una
infusin de furosemida.
Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar
la perfusin a este nivel.
Control estricto de la tensin arterial.
Se valorar la administracin de plasma y la realiza-
cin de plasmafresis.
Dilisis peritoneal, cuando se produce:
Oliguria que no responde a dosis altas de
furosemida.
Sobrecarga hdrica.
Acidosis que no responde a la administracin de
bicarbonato.
Hipertensin arterial refractaria a las medidas
farmacolgicas.
En los casos en los que sea difcil o est contrain-
dicada la dilisis peritoneal, se recomienda el uso de
hemodilisis. En casos extremos, cuando el paciente
evoluciona hacia la insuficiencia renal crnica, se debe
realizar trasplante renal.
PRONSTICO
El resumen del pronstico del SUH se muestra a
continuacin:
Aproximadamente el 85 % de los nios con SUH se
recuperan completamente con terapia de soporte.
Aproximadamente del 15 al 20 % de los nios pue-
den presentar hipertensin de 3 a 5 aos, despus de
la aparicin de la enfermedad.
En adultos con SUH la mortalidad es baja, sin em-
bargo, la funcin renal se puede comprometer en
pacientes no tratados.
Se estima que cerca del 80 % de los adultos con SUH,
pueden requerir dilisis o trasplante renal a largo plazo.
Criterios de mal pronstico. Son factores de mal
pronstico: la insuficiencia renal prolongada, el compromi-
so glomerular extenso (> 80 %), la edad superior a
5 aos, el compromiso de arterias de mediano calibre,
el consumo persistente de factores de la coagulacin, la
hipertensin arterial severa (especialmente de aparicin
tarda), el compromiso del SNC, y la neutrofilia. En los
nios mayores que desarrollan la enfermedad en los
meses de invierno y en los pacientes con cncer que
reciben quimioterapia el pronstico es tambin pobre.
Bibliografa
Anemia por deficiencia de hierro
McKie AT, Barrow D, LATUNDE-DADA, et al. An iron-
regulated ferric reductase associated with the absortion of
dietary iron Science 2001; 291:1755.
Cook JD, Skikne BS. Estimates of iron subficiency in the US
population Blood 1986;68:726
Bothwell TH, Charlton RW.A general approach of the problems of
iron deficiency and iron overlood in the population at large
Semin Hematol 1982;19:54.
Anemias megaloblsticas
Hoffbrand AV and Hebert V. Nutritional anemias. Sem Hematol
1999;36, suppl 7:13-23.
Chanarin I The megaloblastic anaemias. London, Blackwell
Scientific Publications, 1979.
Zittoun J Folate and nutrition chemoterapia 1985;4:388
Anemias de enfermedades crnicas
Weiss g, Goodnough LT. Anemia of chronic disease N Eng J Med
2005; 352:1011-1023.
Means RT Jr Recent developments in the anemia of chronic
disease Curr Hematol Rep 2003;2:116-21
Anemias diseritropoyticas congnitas
Hodges VM, Molloy GY, Wickramasinghe SN. Genetic
heterogeneity of congenital dyserythropoietic anemia type I.
Blood 1999;94:1139-40.
Iolascon A, Delaunay J, Wickramasinghe SN, Perrotta S, Gigante
M, Camaschella C. Natural history of congenital
dyserythropoietic anemia type II. Blood 2001; 98: 1258-60.
Sandstrom H, Wahlin A. Congenital dyserythropoietic anemia
type III. Haematologica 2000; 85: 753-7.
Virjee S, Hatton C. Congenital dyserythropoiesis type I and
alpha-interferon therapy. BR J Haematol 1996; 94: 579.
Esferocitosis hereditaria
Tse WT, Lux SE. Red blood cells membrane disorders Br J
Haematol, 1999;104:2
iolacona, Miraglia del Giudice E Hereditary spherocitosis; from
clinical to molecular defects haematologica 1998;83:240
Gallagher PG, Ferreira JD. Molecular basis of erythrocyte
membrane disorders. Curr Opin Hematol 1997;4:128-34
Drepanocitosis
Colombo B, Svarch E, Martinez G. Gentica y clnica de las
hemoglobinas humanas. 2a.ed. Ed Pueblo y Educacin, La
Habana, 1993
Stuart MJ, Nagel RL. Sickle-cell disease Lancet 2004; 364:1343.
Svarch E, Machn S Nieves RM, et al. H Hydroxyurea treatment
in children with sickle cell anemia in Central America and the
Caribbean countries. Pediatric Blood Cancer 2006; 47:111
Granda H, Gispert S, Dorticos A, et al. Cuban program for
prevention of sickle cell disease. Lancet 1991;337:152.
Sndromes talasmicos
Colombo B, Svarch E, Martinez G Gentica y clnica de las
hemoglobinas anormales:2a ed. Ed Pueblo y Educacin. La
Habana 1993 Pag 196-228
Nathan DG Oski FA Hemato of infancy end childhood 6th ed. WB
Saunders Company Philadelphia 2003 p 842-919.
Borgna-Pignatti C. A Few New tiles in a large
mosaic.Haematologica 2006;91;1159
Deficiencia de piruvato kinasa
Glader BE, Lukens JN: Hereditary hemolytic anemias associated
with abnormalities of erythrocyte glycolysis and nucleotide
metabolism. In: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F,
Greer JP, Rodgers GM, eds. Wintrobe's Clinical Hematology.
10th ed. Baltimore, Md: Williams & Wilkins; 1999: 1160-75.
Deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa
Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best
Pract Res Clin Haematol 2000;13:21.
Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime
deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20.
Arese P, De Fiora A: Pathophisiology of hemolysis in glucose-6-
phosphate dehydrogenase deficiency. Sem of Hematology
1990; 27: 1-40.
Garraty G, Martin-Vega C, Petz LD, et al. Immune Haemolytic
Anaemias. En: Immune Haemolytic Anaemias. Ed.
Proceedings of de European School of Trasfusion Medicine.
1996.p. 1-116.
Warren RW, Collins ML. Immune hemolytic anemia in children.
Crit Rev Oncol Hematol 1988; 8: 65.
Shulman IA, Branch DR, Nelson JM, .Autoimmune hemolytic
anemia with both cold and warm autoantibodies. JAMA
1985; 254:1175.
Quartier P, Brethon B, Philipper P, et al. Treatment of childhood
autoimmune haemolytic anemia with rituximab. Lancet
2001;358: 1511.
Valles PG, Pesle S, Piovano L, et al. Postdiarrheal Shiga toxin-
mediated hemolytic uremic syndrome similar to septic shock.
Medicina (B Aires). 2005;65:395-401.
Trippaerts M, Demaret P, Lombet J,. The hemolytic uremic
syndrome prime reason for acute renal failure in children. Rev
Med Liege. 2005,60:729.
Sndromes de insuficiencia
medular
Sergio Machn
INSUFICIENCIAS MEDULARES
CONGNITAS
Las insuficiencias medulares son un conjunto de
trastornos poco frecuentes en pediatra, que se caracte-
rizan por citopenias aisladas o combinadas como conse-
cuencia de una produccin ineficaz en la mdula sea.
Pueden ser congnitas o adquiridas. El 25 % de las insu-
ficiencias medulares son congnitas y tienen alguna al-
teracin gentica.
Se describirn los siguientes sndromes:
Anemia de Fanconi.
Trombocitopenia amegacarioctica.
Disqueratosis congnita.
Sndrome de Shwachman-Diamond.
Sndrome de Kostman.
Anemia de Fanconi
CUADRO CLNICO
Es una enfermedad autosmica recesiva
genticamente compleja, heterognea desde el punto de
vista fenotpico, que se caracteriza por una insuficiencia
medular progresiva. En la actualidad se han descrito 11
subtipos genticos y en 8 se ha identificado el gen
involucrado. El sitio A (gen FANCA) es el ms frecuen-
te (65 a 70 %) y en l se han descrito ms de 100 muta-
ciones, lo que explica la gran heterogeneidad clnica de
la anemia de Fanconi que puede ir desde ninguna hasta
mltiples malformaciones congnitas: hiperpigmentacin
de la piel, manchas caf con leche, alteraciones
esquelticas, como aplasia o hipoplasia del radio, ausen-
cia o hipoplasia del dedo pulgar, pulgar supernumerario;
microcefalia, estrabismo, microftalma, sordera, retraso
mental, hipogonadismo, malformaciones renales y car-
dacas. La media de edad de aparicin de las manifesta-
ciones hematolgicas es de 7 aos, pero se puede
diagnosticar en el adulto. En el curso de la enfermedad
se pueden presentar procesos malignos: leucemia
mieloide aguda, sndrome mielodisplstico o tumores
slidos.
. Captulo 84 .
Esferocitosis hereditaria
Tse WT, Lux SE. Red blood cells membrane disorders Br J
Haematol, 1999;104:2
iolacona, Miraglia del Giudice E Hereditary spherocitosis; from
clinical to molecular defects haematologica 1998;83:240
Gallagher PG, Ferreira JD. Molecular basis of erythrocyte
membrane disorders. Curr Opin Hematol 1997;4:128-34
Drepanocitosis
Colombo B, Svarch E, Martinez G. Gentica y clnica de las
hemoglobinas humanas. 2a.ed. Ed Pueblo y Educacin, La
Habana, 1993
Stuart MJ, Nagel RL. Sickle-cell disease Lancet 2004; 364:1343.
Svarch E, Machn S Nieves RM, et al. H Hydroxyurea treatment
in children with sickle cell anemia in Central America and the
Caribbean countries. Pediatric Blood Cancer 2006; 47:111
Granda H, Gispert S, Dorticos A, et al. Cuban program for
prevention of sickle cell disease. Lancet 1991;337:152.
Sndromes talasmicos
Colombo B, Svarch E, Martinez G Gentica y clnica de las
hemoglobinas anormales:2a ed. Ed Pueblo y Educacin. La
Habana 1993 Pag 196-228
Nathan DG Oski FA Hemato of infancy end childhood 6th ed. WB
Saunders Company Philadelphia 2003 p 842-919.
Borgna-Pignatti C. A Few New tiles in a large
mosaic.Haematologica 2006;91;1159
Deficiencia de piruvato kinasa
Glader BE, Lukens JN: Hereditary hemolytic anemias associated
with abnormalities of erythrocyte glycolysis and nucleotide
metabolism. In: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F,
Greer JP, Rodgers GM, eds. Wintrobe's Clinical Hematology.
10th ed. Baltimore, Md: Williams & Wilkins; 1999: 1160-75.
Deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa
Metha A. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase deficiency. Best
Pract Res Clin Haematol 2000;13:21.
Jacobach G. Biochemical and genetic bases of red cell enzime
deficiency. Best Pract Res Clin Haematol 2000; 13:1-20.
Arese P, De Fiora A: Pathophisiology of hemolysis in glucose-6-
phosphate dehydrogenase deficiency. Sem of Hematology
1990; 27: 1-40.
Garraty G, Martin-Vega C, Petz LD, et al. Immune Haemolytic
Anaemias. En: Immune Haemolytic Anaemias. Ed.
Proceedings of de European School of Trasfusion Medicine.
1996.p. 1-116.
Warren RW, Collins ML. Immune hemolytic anemia in children.
Crit Rev Oncol Hematol 1988; 8: 65.
Shulman IA, Branch DR, Nelson JM, .Autoimmune hemolytic
anemia with both cold and warm autoantibodies. JAMA
1985; 254:1175.
Quartier P, Brethon B, Philipper P, et al. Treatment of childhood
autoimmune haemolytic anemia with rituximab. Lancet
2001;358: 1511.
Valles PG, Pesle S, Piovano L, et al. Postdiarrheal Shiga toxin-
mediated hemolytic uremic syndrome similar to septic shock.
Medicina (B Aires). 2005;65:395-401.
Trippaerts M, Demaret P, Lombet J,. The hemolytic uremic
syndrome prime reason for acute renal failure in children. Rev
Med Liege. 2005,60:729.
Sndromes de insuficiencia
medular
Sergio Machn
INSUFICIENCIAS MEDULARES
CONGNITAS
Las insuficiencias medulares son un conjunto de
trastornos poco frecuentes en pediatra, que se caracte-
rizan por citopenias aisladas o combinadas como conse-
cuencia de una produccin ineficaz en la mdula sea.
Pueden ser congnitas o adquiridas. El 25 % de las insu-
ficiencias medulares son congnitas y tienen alguna al-
teracin gentica.
Se describirn los siguientes sndromes:
Anemia de Fanconi.
Trombocitopenia amegacarioctica.
Disqueratosis congnita.
Sndrome de Shwachman-Diamond.
Sndrome de Kostman.
Anemia de Fanconi
CUADRO CLNICO
Es una enfermedad autosmica recesiva
genticamente compleja, heterognea desde el punto de
vista fenotpico, que se caracteriza por una insuficiencia
medular progresiva. En la actualidad se han descrito 11
subtipos genticos y en 8 se ha identificado el gen
involucrado. El sitio A (gen FANCA) es el ms frecuen-
te (65 a 70 %) y en l se han descrito ms de 100 muta-
ciones, lo que explica la gran heterogeneidad clnica de
la anemia de Fanconi que puede ir desde ninguna hasta
mltiples malformaciones congnitas: hiperpigmentacin
de la piel, manchas caf con leche, alteraciones
esquelticas, como aplasia o hipoplasia del radio, ausen-
cia o hipoplasia del dedo pulgar, pulgar supernumerario;
microcefalia, estrabismo, microftalma, sordera, retraso
mental, hipogonadismo, malformaciones renales y car-
dacas. La media de edad de aparicin de las manifesta-
ciones hematolgicas es de 7 aos, pero se puede
diagnosticar en el adulto. En el curso de la enfermedad
se pueden presentar procesos malignos: leucemia
mieloide aguda, sndrome mielodisplstico o tumores
slidos.
. Captulo 84 .
1132 Tomo III
La hemoglobina, leucocitos, plaquetas y
reticulocitos estn disminuidos. El aspirado y la biopsia
de la mdula sea presentan hipocelularidad, con pocos
elementos hematopoyticos y aumento de linfocitos,
histiocitos, clulas plasmticas y tejido graso. En ocasio-
nes, en el perodo inicial de la enfermedad, el aspirado
puede ser celular y hasta hipercelular con solo depre-
sin del sistema megacariopoytico. Con el tiempo se
produce una depresin progresiva de la celularidad. La
HbF y el antgeno i estn aumentados. La eritropoyetina
est aumentada.
En la anemia aplstica de Fanconi las clulas
hematopoyticas presentan inestabilidad gentica y au-
mento de la apoptosis, con mayor nmero de rupturas
cromosmicas espontneas o inducidas por agentes
clastognicos como el diepoxibutano y la mitomicina C.
El anlisis de las rupturas, reordenamientos, intercam-
bios y endorreduplicaciones cromosmicas inducidas por
estos agentes en los linfocitos de la sangre perifrica o
fibroblastos de la piel han demostrado ser una prueba
diagnstica de la enfermedad.
TRATAMIENTO
El nico tratamiento potencialmente curativo es el
trasplante de progenitores hematopoyticos (TPH)
alognico. En los pacientes que no tienen donante se
utiliza tratamiento de soporte: transfusiones de glbulos
rojos y plaquetas y antifibrinolticos. El tratamiento con
andrgenos combinado o no con corticoesteroides dis-
minuye los requerimientos transfusionales, raramente
aumentan los leucocitos y excepcionalmente las
plaquetas. El andrgeno ms utilizado es la oximetolona.
Los andrgenos producen virilizacin y son hepatotxicos.
En infecciones severas se puede utilizar el factor de cre-
cimiento granuloctico-monoctico (GM-CSF) que aumen-
ta la cifra de neutrfilos y monocitos. La terapia gnica
es una posibilidad en el futuro.
Con los tratamientos actuales la supervivencia de
la enfermedad ha aumentado. La mediana de sobrevida
entre el inicio de las manifestaciones hematolgicas y el
fallecimiento es de 7 aos y el riesgo de muerte es de
80 % a los 20 aos si no se realiza TPH alognico
Trombocitopenia amegacarioctica
Es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva
muy rara que se diagnostica en el primer ao de la vida
por hemorragias cutaneomucosas y/o gastrointestinales,
con trombocitopenia aislada y ausencia o disminucin
del sistema megacariopoytico en el aspirado y en la
biopsia de la mdula sea. Cuando se presentan cua-
dros hemorrgicos se administra concentrado de
plaquetas y medidas especficas segn la localizacin
del sangramiento. El TPH es el nico tratamiento
curativo.
Disqueratosis congnita
Es una forma rara de displasia ectodrmica,
recesiva ligada al sexo, con hiperpigmentacin reticulada
de la piel, atrofia de la uas y leucoplaquia. La anemia
aplstica se presenta en la mitad de los pacientes, gene-
ralmente en la segunda dcada de la vida.
Sndrome de Shwachman Diamond
Consiste en una insuficiencia del pncreas exocrino
asociada a neutropenia. Es autosmica recesiva y apa-
rece en el lactante o nio pequeo. El 40 % de los pa-
cientes desarrollan anemia y trombocitopenia.
Sndrome de Kostman
Llamado tambin agranulocitosis infantil. Es
autosmico dominante en la mayora de los pacientes.
Se presenta en el primer ao de la vida con infecciones
pigenas graves y muerte temprana. El uso del factor
de crecimiento granuloctico (G-CGF) ha mejorado el
pronstico.
Anemia aplstica adquirida
La incidencia de esta enfermedad es de 2 a 6 por
milln de personas, menos frecuente en el nio. Se ca-
racteriza por pancitopenia con hipocelularidad de la m-
dula sea en ausencia de una infiltracin anormal o
aumento de reticulina. Las formas ms severas presen-
tan < 0,5/10
9
/L neutrfilos, < 20/10
9
/L plaquetas,
< 1/10
9
/L de reticulocitos y/o <25 % de celularidad de
25 al 50 % con <30 % de clulas hematopoyticas en la
mdula sea. Puede ser idioptica (70 al 80 %) o secun-
daria a drogas como el cloramfenicol, sales de oro,
antiinflamatorios no esteroideos y carbamazepina, qu-
micos como el benceno, radiaciones ionizantes; infec-
ciones virales (hepatitis no-A, no-B, no-C y no-G), LES
y timoma.
Existen mltiples evidencias que indican que en la
fisiopatologa de esta enfermedad participa un proceso
inmunolgico con aumento de los linfocitos T activados
circulantes que producen citocinas como el interfern
que suprime la hematopoyesis. Tambin contribuyen las
alteraciones del microambiente de la mdula sea.
CUADRO CLNICO
El cuadro clnico depende de la intensidad de la
pancitopenia: palidez cutaneomucosa, fatigabilidad,
taquicardia, infecciones bacterianas frecuentes, lceras
en mucosas y manifestaciones hemorrgicas fundamen-
talmente petequias, equmosis y sangramientos mucosos.
No existe visceromegalia.
La anemia es normoctica normocrmica. Los
leucocitos estn disminuidos al igual que las plaquetas.
El aspirado y la biopsia de la mdula sea presentan
hipocelularidad con aumento del tejido graso, depresin
de los tres sistemas hematopoyticos y ausencia de in-
filtracin por clulas ajenas al parnquima medular o
reticulina. La biopsia de mdula sea es indispensable
para el diagnstico, clasificacin y tratamiento de la en-
fermedad.
El estudio ferrocintico muestra un tiempo de acla-
ramiento del hierro plasmtico prolongado y una dismi-
nucin de su intercambio y de su utilizacin.
En esta variedad de aplasia no existen alteraciones
citogenticas, pero siempre se debe realizar el estudio
del cariotipo utilizando agentes clastognicos que indu-
cen las rupturas cromosmicas para el diagnstico dife-
rencial con la anemia de Fanconi.
La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) en
ocasiones se presenta como una aplasia, sobre todo en
nios pequeos. En alrededor del 50 % de enfermos con
aplasia, la prueba de Hams es positiva y se ha demos-
trado la ausencia de la enzima fosfatidilinositol glicosilada.
Esto se conoce como sndrome HPN/aplasia, por lo que
en todos los casos se deben realizar las pruebas de Hams,
Crosby y sucrosa y el inmunofenotipo con antiCD55 y
antiCD59 para identificar esta asociacin.
TRATAMIENTO
Se debe iniciar inmediatamente despus del diag-
nstico, dirigido a la identificacin y eliminacin de posi-
bles factores causales, a las complicaciones secundarias
a la pancitopenia y a la restauracin de la hematopoyesis
normal.
Se administran transfusiones de glbulos rojos para
mantener la hemoglobina alrededor de 70 g/L y de con-
centrado de plaquetas solo cuando se presenten cua-
dros hemorrgicos. Se recomienda el uso de agentes
quelantes del hierro en los pacientes politransfundidos.
Las infecciones bacterianas en enfermos con
neutropenia pueden ser rpidamente fatales, por lo que
est indicado siempre el uso de antibiticos de amplio
espectro por va intravenosa, no se debe utilizar la va
intramuscular por el riesgo de sangramiento. Cuando se
sospecha una infeccin mictica se debe tratar enrgi-
camente. Las infecciones virales son raras.
El TPH es el nico tratamiento curativo, pero solo
una minora de los pacientes tiene un donante
histocompatible. El tratamiento inmunosupresor con
gammaglobulina antitimoctica y ciclosporina A puede
producir una recuperacin parcial o total de la
hematopoyesis hasta en el 80 % de los enfermos que no
tienen donante. El 40 % de estos enfermos estn ex-
puestos a desarrollar una enfermedad clonal.
El uso de GM-CSF o G-CSF es muy discutido y
siempre debe ser utilizados asociados a los tratamientos
anteriores, nunca como medida teraputica inicial
aislada.
Los andrgenos se pueden indicar cuando no hay
respuesta al tratamiento inmunosupresor con el objetivo
de disminuir temporalmente los requerimientos
trasfusionales.
Bibliografa
Alter BP. Inherinted bone marrow failure syndromes. In: Nathan
OQ, Oski SH, Ginsburg D, Look AT, eds. 6th ed Hematology
of infancy and childhood. Philadelphia, W.B. Saunders Co;
2003. p. 280.
Bagdy GC Jr. Genetics basis of Fanconi anemia. Curr Opin
Hematol 2003; 10: 68.
Guidelines for the diagnosis and management of acquired aplastic
anaemia. Brit J Haematol 2003; 123: 782.
. Captulo 85 .
Policitemia
Eva Svarch
La policitemia se define como un aumento en el
nmero de hemates circulantes, de la hemoglobina y del
hematcrito por encima de los valores considerados
como normales. Existen tres variedades: primaria o vera,
secundaria y relativa. En los primeros dos tipos hay un
aumento de la masa total de glbulos rojos mientras que
en el tercero la masa total de glbulos rojos es normal y
existe una disminucin del volumen plasmtico.
POLICITEMIA VERA
Est clasificada como un sndrome mieloproli-
ferativo y se caracteriza por la expansin clonal de una
clula progenitora multipotencial que se diferencia hacia
las clulas precursoras eritroides capaces de proliferar
en ausencia de eritropoyetina.
Es muy rara en nios. Se han descrito 20 casos
hasta el 2003 y no todos ellos estn bien caracterizados.
Su patogenia se desconoce.
La dosificacin de eritropoyetina en suero es nor-
mal o est disminuida y su receptor es normal.
en mucosas y manifestaciones hemorrgicas fundamen-
talmente petequias, equmosis y sangramientos mucosos.
No existe visceromegalia.
La anemia es normoctica normocrmica. Los
leucocitos estn disminuidos al igual que las plaquetas.
El aspirado y la biopsia de la mdula sea presentan
hipocelularidad con aumento del tejido graso, depresin
de los tres sistemas hematopoyticos y ausencia de in-
filtracin por clulas ajenas al parnquima medular o
reticulina. La biopsia de mdula sea es indispensable
para el diagnstico, clasificacin y tratamiento de la en-
fermedad.
El estudio ferrocintico muestra un tiempo de acla-
ramiento del hierro plasmtico prolongado y una dismi-
nucin de su intercambio y de su utilizacin.
En esta variedad de aplasia no existen alteraciones
citogenticas, pero siempre se debe realizar el estudio
del cariotipo utilizando agentes clastognicos que indu-
cen las rupturas cromosmicas para el diagnstico dife-
rencial con la anemia de Fanconi.
La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) en
ocasiones se presenta como una aplasia, sobre todo en
nios pequeos. En alrededor del 50 % de enfermos con
aplasia, la prueba de Hams es positiva y se ha demos-
trado la ausencia de la enzima fosfatidilinositol glicosilada.
Esto se conoce como sndrome HPN/aplasia, por lo que
en todos los casos se deben realizar las pruebas de Hams,
Crosby y sucrosa y el inmunofenotipo con antiCD55 y
antiCD59 para identificar esta asociacin.
TRATAMIENTO
Se debe iniciar inmediatamente despus del diag-
nstico, dirigido a la identificacin y eliminacin de posi-
bles factores causales, a las complicaciones secundarias
a la pancitopenia y a la restauracin de la hematopoyesis
normal.
Se administran transfusiones de glbulos rojos para
mantener la hemoglobina alrededor de 70 g/L y de con-
centrado de plaquetas solo cuando se presenten cua-
dros hemorrgicos. Se recomienda el uso de agentes
quelantes del hierro en los pacientes politransfundidos.
Las infecciones bacterianas en enfermos con
neutropenia pueden ser rpidamente fatales, por lo que
est indicado siempre el uso de antibiticos de amplio
espectro por va intravenosa, no se debe utilizar la va
intramuscular por el riesgo de sangramiento. Cuando se
sospecha una infeccin mictica se debe tratar enrgi-
camente. Las infecciones virales son raras.
El TPH es el nico tratamiento curativo, pero solo
una minora de los pacientes tiene un donante
histocompatible. El tratamiento inmunosupresor con
gammaglobulina antitimoctica y ciclosporina A puede
producir una recuperacin parcial o total de la
hematopoyesis hasta en el 80 % de los enfermos que no
tienen donante. El 40 % de estos enfermos estn ex-
puestos a desarrollar una enfermedad clonal.
El uso de GM-CSF o G-CSF es muy discutido y
siempre debe ser utilizados asociados a los tratamientos
anteriores, nunca como medida teraputica inicial
aislada.
Los andrgenos se pueden indicar cuando no hay
respuesta al tratamiento inmunosupresor con el objetivo
de disminuir temporalmente los requerimientos
trasfusionales.
Bibliografa
Alter BP. Inherinted bone marrow failure syndromes. In: Nathan
OQ, Oski SH, Ginsburg D, Look AT, eds. 6th ed Hematology
of infancy and childhood. Philadelphia, W.B. Saunders Co;
2003. p. 280.
Bagdy GC Jr. Genetics basis of Fanconi anemia. Curr Opin
Hematol 2003; 10: 68.
Guidelines for the diagnosis and management of acquired aplastic
anaemia. Brit J Haematol 2003; 123: 782.
. Captulo 85 .
Policitemia
Eva Svarch
La policitemia se define como un aumento en el
nmero de hemates circulantes, de la hemoglobina y del
hematcrito por encima de los valores considerados
como normales. Existen tres variedades: primaria o vera,
secundaria y relativa. En los primeros dos tipos hay un
aumento de la masa total de glbulos rojos mientras que
en el tercero la masa total de glbulos rojos es normal y
existe una disminucin del volumen plasmtico.
POLICITEMIA VERA
Est clasificada como un sndrome mieloproli-
ferativo y se caracteriza por la expansin clonal de una
clula progenitora multipotencial que se diferencia hacia
las clulas precursoras eritroides capaces de proliferar
en ausencia de eritropoyetina.
Es muy rara en nios. Se han descrito 20 casos
hasta el 2003 y no todos ellos estn bien caracterizados.
Su patogenia se desconoce.
La dosificacin de eritropoyetina en suero es nor-
mal o est disminuida y su receptor es normal.
1134 Tomo III
Alteraciones de los leucocitos
Alejandro Gonzlez Otero
Se incluyen diferentes aspectos:
Alteraciones en el nmero de los leucocitos.
Alteraciones de la funcin normal.
Alteraciones malignas: las leucemias.
La poliglobulina puede causar sntomas cardacos
como disnea e hipertensin y sntomas neurolgicos como
mareos y parestesias. Se pueden producir trombosis y
hemorragias por trombocitosis y alteracin de la funcin
plaquetaria. Al examen fsico se constata casi siempre
hepatoesplenomegalia e hipertensin arterial.
DIAGNSTICO
Para el diagnstico se utilizan criterios mayores
(categora A) y criterios menores (categora B)
Categora A
Aumento de la masa total de glbulos rojos (sexo
masculino = 36 mL/kg y sexo femenino = 32 mL/kg).
Saturacin arterial de oxgeno = 92 %.
Esplenomegalia
Categora B
Trombocitosis (>400 x 10
9
/L).
Leucocitosis (>12 x 10
9
/L).
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
Aumento de la vitamina B
12
y de la capacidad de
captacin de la vitamina B
12
.
El diagnstico se realiza con A1+, A2 + y A3 + o
A1 + y A2+ y dos de la categora B.
La flebotoma y los agentes antiplaquetarios como
la aspirina disminuyen el riesgo de trombosis y hemorra-
gia. Si el paciente no mejora con estas medidas se pue-
den utilizar frmacos antiproliferativos como la
hidroxiurea, el interfern o el anagrelide.
El riesgo de transformacin en mielofibrosis o
leucemia aguda ha disminuido desde que se dejaron
de emplear los agentes alquilantes y el fsforo
radiactivo.
No son raras las supervivencias prolongadas.
POLICITEMIAS SECUNDARIAS
Existen diferentes tipos:
Neonatales.
Transfusin materno-fetal o feto-fetal en el caso
de gemelos.
Trisomas 13,18, 21.
Madre diabtica.
Retraso del crecimiento intrauterino.
Hiperplasia suprarrenal.
Tirotoxicosis.
Por hipoxia.
Altitud.
Enfermedad cardaca o pulmonar.
Hipoventilacin central.
Hemoglobinopatas.
Variantes de hemoglobina con aumento de la afi-
nidad por el oxgeno.
Deficiencia de metahemoglobina reductasa.
Tumores malignos (renales, hepticos,
suprarrenales o cerebelosos).
Quistes renales o hidronefrosis.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento con esteroides anabolizantes.
Familiar.
Las causas ms frecuentes de policitemia secun-
daria son las alteraciones cardiovasculares con cor-
tocircuito de derecha a izquierda y las enfermedades
pulmonares.
Las manifestaciones clnicas son: cianosis,
hiperemia de las mucosas y acropaquia. Cuando el
hematcrito es mayor de 65 % las manifestaciones de
hiperviscosidad pueden obligar a realizar flebotoma.
La mayor demanda de produccin de glbulos rojos
puede traer como consecuencia una deficiencia de hie-
rro en cuyo caso debe realizarse tratamiento. Los
hemates deficientes en hierro son ms rgidos, lo que
aumenta an ms el riesgo de trombosis intracraneal,
debe hacerse peridicamente estudio del hierro. Las
personas que viven a grandes alturas desarrollan
policitemia por hipoxia. La hemoglobina aumenta 4 %
por cada 1 000 m de altura.
POLICITEMIA RELATIVA
La policitemia relativa es en realidad una
hemoconcentracin que desaparece cuando se restaura
el volumen plasmtico. Esta situacin se produce en la
deshidratacin aguda por quemaduras u otras causas.
Bibliografa
Nathan DG Osk, FA. Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philcadelphia, 2003 p 1193-5
. Captulo 86 .
1134 Tomo III
Alejandro Gonzlez Otero
Se incluyen diferentes aspectos:
Alteraciones en el nmero de los leucocitos.
Alteraciones de la funcin normal.
Alteraciones malignas: las leucemias.
La poliglobulina puede causar sntomas cardacos
como disnea e hipertensin y sntomas neurolgicos como
mareos y parestesias. Se pueden producir trombosis y
hemorragias por trombocitosis y alteracin de la funcin
plaquetaria. Al examen fsico se constata casi siempre
hepatoesplenomegalia e hipertensin arterial.
DIAGNSTICO
Para el diagnstico se utilizan criterios mayores
(categora A) y criterios menores (categora B)
Categora A
Aumento de la masa total de glbulos rojos (sexo
masculino = 36 mL/kg y sexo femenino = 32 mL/kg).
Saturacin arterial de oxgeno = 92 %.
Esplenomegalia
Categora B
Trombocitosis (>400 x 10
9
/L).
Leucocitosis (>12 x 10
9
/L).
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
Aumento de la vitamina B
12
y de la capacidad de
captacin de la vitamina B
12
.
El diagnstico se realiza con A1+, A2 + y A3 + o
A1 + y A2+ y dos de la categora B.
La flebotoma y los agentes antiplaquetarios como
la aspirina disminuyen el riesgo de trombosis y hemorra-
gia. Si el paciente no mejora con estas medidas se pue-
den utilizar frmacos antiproliferativos como la
hidroxiurea, el interfern o el anagrelide.
El riesgo de transformacin en mielofibrosis o
leucemia aguda ha disminuido desde que se dejaron
de emplear los agentes alquilantes y el fsforo
radiactivo.
No son raras las supervivencias prolongadas.
POLICITEMIAS SECUNDARIAS
Existen diferentes tipos:
Neonatales.
Transfusin materno-fetal o feto-fetal en el caso
de gemelos.
Trisomas 13,18, 21.
Madre diabtica.
Retraso del crecimiento intrauterino.
Hiperplasia suprarrenal.
Tirotoxicosis.
Por hipoxia.
Altitud.
Enfermedad cardaca o pulmonar.
Hipoventilacin central.
Hemoglobinopatas.
Variantes de hemoglobina con aumento de la afi-
nidad por el oxgeno.
Deficiencia de metahemoglobina reductasa.
Tumores malignos (renales, hepticos,
suprarrenales o cerebelosos).
Quistes renales o hidronefrosis.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento con esteroides anabolizantes.
Familiar.
Las causas ms frecuentes de policitemia secun-
daria son las alteraciones cardiovasculares con cor-
tocircuito de derecha a izquierda y las enfermedades
pulmonares.
Las manifestaciones clnicas son: cianosis,
hiperemia de las mucosas y acropaquia. Cuando el
hematcrito es mayor de 65 % las manifestaciones de
hiperviscosidad pueden obligar a realizar flebotoma.
La mayor demanda de produccin de glbulos rojos
puede traer como consecuencia una deficiencia de hie-
rro en cuyo caso debe realizarse tratamiento. Los
hemates deficientes en hierro son ms rgidos, lo que
aumenta an ms el riesgo de trombosis intracraneal,
debe hacerse peridicamente estudio del hierro. Las
personas que viven a grandes alturas desarrollan
policitemia por hipoxia. La hemoglobina aumenta 4 %
por cada 1 000 m de altura.
POLICITEMIA RELATIVA
La policitemia relativa es en realidad una
hemoconcentracin que desaparece cuando se restaura
el volumen plasmtico. Esta situacin se produce en la
deshidratacin aguda por quemaduras u otras causas.
Bibliografa
Nathan DG Osk, FA. Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philcadelphia, 2003 p 1193-5
. Captulo 86 .
Alteraciones clonales con predisposicin al desarro-
llo de enfermedades malignas (sndromes mielopro-
liferativos, mielodisplsticos ymielodisplsticos-
mieloproliferativos).
Alteraciones en el nmero
de los leucocitos
En condiciones fisiolgicas el nmero de leucocitos
despus de la etapa de recin nacido se encuentra entre
5 y 10/10
9
/L con una composicin de la frmula diferen-
cial que cambia de acuerdo con la edad. En el recin
nacido hay predominio de neutrfilos o segmentados, y
ya desde la etapa de lactante hasta los 6 aos hay
linfocitosis que despus disminuye hasta alcanzar una
frmula diferencial como la del adulto. Las causas de
leucocitosis son diversas, pero dentro de las no malignas
las infecciones son las ms comunes.
Se considera leucopenia cuando las cifras son in-
feriores a 5/10
9
/L y casi siempre son neutropenias con
valores inferiores a 1,5/10
9
/L. La severidad de la
neutropenia depende del nmero absoluto de neutrfilos,
que se obtiene mediante una regla de 3 entre el porcen-
taje de neutrfilos y el nmero total de leucocitos; por
ejemplo, con 4 /10
9
/L leucocitos y 20 % de neutrfilos, la
cifra total de estas clulas sera 800/10
9
/L. La funcin
fundamental de los neutrfilos y de los monocitos es la
fagocitosis. Las neutropenias se clasifican como ligeras
con valores entre 1 y 1,5 / 10
9
/L, moderadas con valores
entre 0,5 y 1 / 10
9
/L, severas con valores< 0,5 / 10
9
/L y
muy severas < 0,2 /10
9
/L.
Las causas ms frecuentes son adquiridas como
consecuencia de algunas infecciones, por un tratamien-
to citosttico o por una aplasia medular, aunque se han
descrito causas congnitas. Dentro de estas ltimas se
describen sndromes como el de Shwchman-Diamond,
donde existen alteraciones mltiples de diferentes teji-
dos o la disqueratosis congnita, aunque hay otros que
solo afectan la hematopoyesis, como la enfermedad de
Kostman o la neutropenia cclica. En la enfermedad de
Kostman, el nio tiene infecciones desde el nacimiento
con una neutropenia severa y tendencia a la transfor-
macin en una leucemia aguda. En esta enfermedad hay
un defecto de la enzima elastasa neutroflica, con res-
puesta al factor estimulador de colonias granuloctica
(G-CSF).
Alteraciones de la funcin normal
Los leucocitos tienen diferentes funciones: los
neutrfilos y los monocitos tienen como funcin funda-
mental la fagocitosis, los eosinfilos producen citocinas
que intervienen en las respuestas de hipersensibilidad,
los basfilos que se cargan de histamina (el nombre de
estas clulas mieloides depende de las caractersticas
de la tincin con coloraciones supravitales) y los linfocitos
que tienen que ver con la produccin de anticuerpos, la
respuesta inmune y la memoria inmunolgica.
Este tema tratar fundamentalmente de los
neutrfilos. Para una fagocitosis adecuada el neutrfilo
debe efectuar diferentes procesos: adhesin al endotelio,
migracin al sitio requerido (quimiotaxis), endocitosis con
formacin del fagosoma, que es una vacuola que engloba
al germen o partcula, en la cual se produce la destruc-
cin y la peroxidacin por la descarga de los grnulos
donde existen enzimas de diferentes tipos; adems, para
que se produzca la endocitosis tiene que ocurrir la
opsonizacin del germen o partcula, que no depende del
neutrfilo, sino de factores presentes en el plasma
(opsoninas) y que permiten la fagocitosis.
Se describen alteraciones con traduccin clnica en
cada una de las etapas, as como en la opsonizacin. En
los pacientes afectados la cifra de leucocitos es normal,
pero tienen un cuadro clnico caracterizado por la for-
macin de abscesos e infecciones graves; un ejemplo es
la enfermedad granulomatosa crnica, donde la funcin
granuloctica es normal, aunque no se produce la
peroxidacin. Esta enfermedad es ms frecuente en
varones, pues hay una forma ligada al cromosoma X.
Otra de las alteraciones funcionales es el sndrome
de Beguez-Chediak-Higashi donde hay defectos en la
descarga de los grnulos primarios. Este sndrome fue
descrito desde el punto de vista clnico por el doctor
Antonio Beguez Csar, en Santiago de Cuba, y las alte-
raciones leucocitarias fueron descritas simultneamen-
te en Cuba y en Japn. El trastorno se hereda de forma
autosmica recesiva y los pacientes padecen de albinismo
oculocutneo, hepatoesplenomegalia, disfuncin
neurolgica, sangramientos debidos a trombocitopenia y
a defectos de la funcin plaquetaria y susceptibilidad a
las infecciones. En sangre perifrica y en la mdula sea
existen lisosomas gigantes fundamentalmente en los
neutrfilos.
Los eosinfilos representan alrededor del 3 al 4 %
de la frmula leucocitaria normal y se ha descrito su
aumento en numerosas condiciones sobre todo en las
infestaciones parasitarias, los procesos alrgicos y algu-
nas enfermedades malignas como los linfomas. Se dis-
cute mucho la existencia de leucemia eosinoflica. El
sndrome hipereosinoflico primario est bien definido y
se caracteriza por eosinofilia absoluta >1 500/10
9
/L sin
causa aparente, por lo menos 6 meses de evolucin con
repercusin orgnica. Fundamentalmente cardaca,
neurolgica y pulmonar.
1136 Tomo III
Tipo Caractersticas morfolgicas
L1 Homogeneidad celular >75 %
de blastos pequeos
L2 Heterogeneidad <75 % de blastos
pequeos
L3 Homogeneidad de blastos grandes,
vacuolados de tipo Burkitt
Las leucemias
Las leucemias son procesos neoplsicos del tejido
hematopoytico de naturaleza clonal, que se caracteri-
zan por ausencia de la regulacin fisiolgica con anoma-
las de la proliferacin de los leucocitos y de los
mecanismos de apoptosis. Se originan en la mdula sea
y su evolucin sin tratamiento es uniformemente fatal.
Es la enfermedad maligna ms frecuente en la in-
fancia. Segn los datos del Registro Nacional de Cn-
cer de Cuba comprende del 37 al 38 % de las neoplasias
de la infancia. Cada ao se diagnostican entre 3 y 4
nuevos enfermos por cada 100 000 nios menores de
18 aos.
PATOGENIA
No se conoce con exactitud su causa pero, al igual
que para el resto de las enfermedades malignas, sin duda
es multifactorial. Se han implicado muchas causas am-
bientales, y es bien conocido que la incidencia de las
leucemias aumenta al mejorar las condiciones
socioeconmicas y el desarrollo social, posiblemente
debido a que disminuye la morbimortalidad por otras
causas, sobre todo por enfermedades infecciosas. En
ms del 50 % de las leucemias se detectan alteraciones
cromosmicas y en las que no aparecen, su ausencia
posiblemente solo refleja la incapacidad para
diagnosticarlas por los mtodos actuales. Sin embargo,
se reafirma que esta no es la nica causa, por ejemplo,
la t(12:21) que involucra a los genes TEL-AML y que
ocurre en alrededor del 30 % de las leucemias linfoides
agudas (LLA), se ha podido detectar desde el nacimien-
to, pero solo en una parte de los nios que la tienen se
desarrolla la enfermedad maligna. En los nios con el
sndrome de Down y en otros sndromes genticos, las
leucemias son ms frecuentes. Se han mencionado in-
fecciones virales como ocurre con las leucemias de otras
especies animales, pero esto no se ha comprobado con
certeza.
CLASIFICACIN
Se clasifican en agudas y crnicas de acuerdo con
las caractersticas morfolgicas y el grado de madura-
cin celular. Tambin dentro de una perspectiva histri-
ca, cuando no exista ningn tratamiento efectivo tena
importancia para esta clasificacin el tiempo de super-
vivencia despus del diagnstico, pues en las agudas era
excepcional que sobrepasara los 3 meses. Las leucemias
agudas se dividen desde el punto de vista morfolgico
en linfoides y mieloides. No llegan a 100 los nios con
leucemia linfoide crnica descritos en la literatura y la
leucemia mieloide crnica (LMC) ser analizada en los
sndromes mieloproliferativos crnicos. En la infancia el
75 % de las leucemias son de estirpe linfoide y el resto
son no linfoides, por lo que hay 2 formas: la LLA, ligera-
mente ms frecuente en varones y con un pico de ma-
yor incidencia entre los 2 y 6 aos, y las leucemias
mieloides agudas (LMA). En la edad adulta ocurre a la
inversa.
Existen diferentes mtodos para caracterizar y cla-
sificar la clula leucmica.
Mtodos morfolgicos. Con estas tcnicas de
coloracin supravital es posible clasificar alrededor del
95 % de las leucemias agudas. En 1975 hubo un acuer-
do entre morflogos de diferentes pases, que dio origen
a la clasificacin franco-americano-britnica (FAB), la
cual dividi las LLA en 3 grupos y la LMA en 7 (Cuadro
86.1). Despus de esta clasificacin se aadieron modi-
ficaciones que han tratado de incorporar los hallazgos
del inmunofenotipaje y las alteraciones citogenticas y
moleculares. En un inicio se consideraba que era nece-
sario que existiera ms del 30 % de blastos en la aspira-
cin medular, para considerar que el enfermo tena
leucemia aguda. En la actualidad el diagnstico de
leucemia aguda se realiza cuando en mdula osea se
detecta a ms del 20 % de blastos.
Cuadro 86.1. Clasificacin de las LLA
La variedad ms frecuente es la L1 y se seala
que en la L2 el pronstico es peor, porque tiene mayor
actividad proliferativa, aunque en realidad el pronstico
depende de mltiples factores y no solo de la morfolo-
ga. No hay una relacin entre estos 2 subtipos y el resto
de las formas de clasificacin; salvo en la L3 que cons-
tituye menos del 3 % de las LLA, y que se asocia con
marcadores de clulas B maduras. Esta variedad de LLA
requiere un tratamiento diferenciado.
La clasificacin FAB de las LMA se observa en el
cuadro 86.2.
Pueden existir leucemias provenientes de cada tipo
celular mieloide, o sea, granuloctico con menor o mayor
diferenciacin, mixto como la mielomonoctica,
monoctica pura, derivadas de los precursores eritroides
que es poco frecuente en general, y muy rara en la in-
fancia y provenientes de los megacarioblastos.
Las coloraciones citoqumicas ayudan a estable-
cer el diagnstico. Las ms importantes son la
mieloperoxidasa, cuya positividad afirma el origen
mieloide y las estearasas inespecficas de inhibicin, con
fluoruro de sodio que establecen el origen monoctico.
Las leucemias morfolgicamente ms diferencia-
das tienen mejor pronstico.
Mtodos inmunolgicos. La clasificacin
inmunolgica es imprescindible en el estudio de la biolo-
ga de la clula leucmica. En un inicio solo fue aplicable
al estudio de la LLA, pero con el desarrollo de los
anticuerpos monoclonales y la citometra de flujo, en la
actualidad es muy til tambin en las LMA.
Los blastos expresan los marcadores de las clu-
las normales de donde deriv el clon leucmico; de esta
manera, alrededor del 75 % de las LLA son de origen B
inmaduro; cerca del 20 % expresan marcadores T y el
3 % expresan marcadores de clula B madura que tie-
nen una evolucin desfavorable si son tratadas con los
esquemas habituales.
Las LMA tambin se clasifican inmunolgicamente,
pues hay anticuerpos monoclonales especficos para los
diferentes tipos, y es posible establecer el diagnstico
cuando existen dudas con la morfologa. Las leucemias
hbridas comparten marcadores, tanto linfoides como
mieloides en proporciones similares, y tambin es posi-
ble que una LLA exprese un marcador mieloide o vice-
versa.
Alteraciones cromosmicas. Se han descrito
mltiples alteraciones cromosmicas en las leucemias
agudas. Las alteraciones pueden ser numricas y es-
tructurales. En las numricas se describe hiperdiploida
cuando hay ms de 46 cromosomas, hipodiploida cuan-
do la cifra es menor de 46. El cariotipo puede ser num-
ricamente normal. La hipodiploidia tiene mal pronstico.
Las alteraciones estructurales ms frecuentes son
las translocaciones. Se han detectado translocaciones
en ms del 50 % de las leucemias agudas tanto linfoides
como mieloides y estas tienen valor pronstico indepen-
diente (Cuadro 86.3).
En el 70 % de los lactantes est presente la t(4;11)
y solo en el 5 % de los dems enfermos, por lo cual se
plantea que la leucemia del lactante puede ser una enti-
dad diferente. Las translocaciones que involucran al
cromosoma 8 estn relacionadas con la sntesis de
inmunoglobulinas que tiene lugar en las clulas B madu-
ras. Las alteraciones citogenticas y moleculares con ma-
yor importancia en las LMA se exponen en el cuadro 86.4.
La M3 es una de las leucemias agudas con ms
posibilidades de curacin, si se logra obtener la remisin,
y como es bastante homognea en cuanto a la
translocacin presente, no es difcil monitorearla al nivel
molecular. Existen varias tcnicas para el estudio
citogentico, como la tcnica de bandas y el FISH
(hibridizacin in situ), que permiten con mayor o menor
precisin el estudio de los genes.
El ndice de ADN realizado por citometra de flujo
tiene un valor normal de 1,16. Valores superiores o infe-
riores se corresponden con hiperdiplopa o hipodiploida,
respectivamente. Se han detectado genes que tienen que
ver con la resistencia a las drogas y que aumentan su
expresin antes de una recada.
Se han descrito alteraciones que aparecen en las
leucemias secundarias como son la delecin de los
cromosomas 5 7 que tienen un pronstico desfavorable.
Cuadro 86.2. Clasificacin FAB de las LMA
Tipo Caractersticas morfolgicas
M0 Leucemia indiferenciada
M1 Leucemia mieloide con poca diferen-
ciacin
M2 Leucemia mieloide con diferenciacin
M3 Leucemia promieloctica
M4 Leucemia mielomonoctica
M5 Leucemia monoctica
M6 Eritroleucemia
M7 Leucemia megacarioblstica
Cuadro 86.3.Translocaciones ms frecuentes en la LLA
Translocacin Genes implicados Frecuencia (%) Pronstico
12,21 TEL-AML 25-30 Favorable
9,22 bcr-abl 5 Muy desfavorable
4,11 MLL-AF4 5 (en los Muy desfavorable
lactantes: 70)
8:14, 2:8, 8:22 MYC-IGH, IGl-MYC, Desfavorable con los
MYC_IGk 3 tratamientos clsicos
1138 Tomo III
Alteraciones moleculares. No es posible definir
la patogenia de las leucemias sin comentar que pueden
existir mltiples mecanismos moleculares, que van desde
la formacin de un gen de fusin, como ocurre con el
cromosoma Filadelfia (Ph), que ser mencionado en deta-
lle cuando se aborde la LMC y que puede observarse en el
5 % de las LLA del nio. Este gen hbrido forma un
cromosoma nuevo con parte del cromosoma 9 y parte del
22, pero lo ms importante es que se produce una prote-
na nueva con actividad de tirosinquinasa, que aumenta la
proliferacin celular. De esta manera suele ocurrir que
una traslocacin al nivel molecular puede mover de lugar
un gen represor o activador y alterar su funcin normal.
Otra aplicacin del estudio molecular es que se
puede detectar la alteracin cuando es conocida al ini-
cio, hasta en una sola clula en un milln. La remisin
molecular es mucho ms precisa que la remisin
morfolgica e indica la efectividad del tratamiento em-
pleado. Para realizar estas tcnicas se utilizan los mto-
dos de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) que
permiten amplificar el ADN.
Clasificacin actual. En los ltimos aos se ha
tratado de establecer clasificaciones que tengan en con-
sideracin los diferentes mtodos de estudio y si bien en
la LLA no han existido demasiados cambios excepto la
incorporacin del inmunofenotipo (de clulas B o T) y
las alteraciones citogenticas y moleculares, sobre todo
las de mal pronstico como la t(4:11) y la t(9, 22) en las
LMA han ocurrido cambios importantes. En el cuadro
86.5 se exponen los aspectos ms relevantes de la clasi-
ficacin de la OMS del 2003.
CUADRO CLNICO
Los signos y sntomas dependen tanto del grado de
infiltracin medular como de la diseminacin extramedular.
Los hallazgos clnicos iniciales ms frecuentes de la LLA
son: palidez cutneo-mucosa, astenia, manifestaciones
hemorrgicas de sangramiento o prpura y fiebre de cau-
sa infecciosa o por la propia enfermedad.
Estas manifestaciones reflejan la anemia, la
trombocitopenia y la neutropenia debidas a la infiltracin
medular. Como manifestaciones extramedulares se pue-
den detectar adenopatas cervicales, axilares y/o inguinales
de tamao variable. Las adenopatas mediastinales son
caractersticas de la variedad T. Adems, puede palparse
hepatomegalia y esplenomegalia de tamao variable. Es
raro que existan sntomas neurolgicos al inicio debidos a
la enfermedad, aunque la infiltracin menngea no es rara
durante la evolucin. La duracin de los sntomas antes
de establecer el diagnstico de la LLA puede variar de
das a semanas y en casos raros hasta meses. La ano-
rexia es comn y los dolores seos son frecuentes, debi-
dos a la infiltracin leucmica del periostio. Los nios
pequeos en particular pueden presentar claudicacin o
negarse a caminar. Puede haber artralgias y sntomas
generales poco especficos, que en ocasiones hacen di-
fcil el diagnstico clnico.
En las LMA los sntomas y signos son similares,
aunque en general ms agudos. Las adenopatas
mediastnicas y la visceromegalia son raras. Hay carac-
tersticas ms frecuentes en los diferentes subtipos. En
la M3 (promieloctica) son bastante comunes los tras-
tornos de la hemostasia, que se pueden manifestar por
hemorragias importantes, ya sean debidas a una coagu-
lacin intravascular diseminada (CID) o a una fibrinlisis
primaria. En la actualidad es infrecuente que el enfermo
muera debido a sangramientos, porque el tratamiento es
muy efectivo. En las variedades con componente
monoctico (M4 y M5) es comn la hipertrofia gingival y
pueden verse lesiones cutneas. Son las leucemias que
presentan mayor incidencia de infiltracin del sistema
nervioso central (SNC) en la fase inicial debido a las
caractersticas migratorias del monocito. En las LMA,
sobre todo, en las que tienen un componente mieloide o
monoctico se puede observar el sarcoma granuloctico
o monoctico que se presenta como una tumoracin
extramedular con frecuente localizacin retroorbitaria.
Esta manifestacin se puede acompaar de infiltracin
medular o no y causa una exoftalma unilateral. Cuando
es de origen mieloide la tumoracin es verdosa, debido
al contenido de mieloperoxidasa, de ah el nombre de
cloroma con que tambin se le conoce.
Cuadro 86.4. Translocaciones ms frecuentes en la LMA
Translocacin Genes implicados Frecuencia (%) Pronstico
M2( 8:21) CBFA2-AML1 60 Favorable
M3(15:17) PML-RAR 80 Favorable
M4(Eo) inv 16 MYH11-CBFB 10 Favorable
M5 (alt 11) Combinaciones del MLL 70 Desfavorable
con otros genes
M7 (1:22) OTT-MAL 30 Desfavorable
Los elementos diagnsticos ms importantes estn
en el hemograma y el medulograma. En el primero se
detecta anemia que puede ser severa, generalmente hay
trombocitopenia y puede existir leucopenia, un nmero
normal de leucocitos o leucocitosis. De forma habitual
hay clulas blsticas en sangre perifrica, y es posible a
travs del examen de la lmina de periferia llegar a un
diagnstico morfolgico. El hallazgo de los bastones de
Auer, que son inclusiones citoplasmticas caractersti-
cas, permite establecer que es una variedad mieloide y,
si son muy numerosos, se debe realizar el diagnstico de
una M3 (leucemia promieloctica) hipergranular. Las
coloraciones citoqumicas son importantes sobre todo la
mieloperoxidasa que confirma la variedad mieloide. En
ocasiones, puede ser necesario realizar biopsia de m-
dula sea.
Los estudios de la hemostasia son importantes para
descartar CID u otras alteraciones. Los exmenes
radiogrficos de huesos pueden ser tiles en la LLA,
porque muestran las bandas radiotransparentes tpicas y
lesiones osteolticas; tambin la radiografa de trax para
precisar lesiones inflamatorias y adenopatas
mediastnicas. La sonografa es til para precisar las
caractersticas de la visceromegalia.
Es imprescindible en la LLA y en las variedades
con componente monoctico (M4 y M5) realizar el estu-
dio del lquido cefalorraqudeo (LCR) para detectar la
infiltracin del SNC.
Los estudios de qumica sangunea que miden fun-
cin heptica, renal y otros parmetros como glicemia
durante el tratamiento esteroideo son necesarios, as
como los niveles de la deshidrogenasa lctica (LDH),
que aunque casi siempre se correlaciona con la cifra de
leucocitos es un ndice de masa tumoral, cifras elevadas
(>500 UI/L) se asocian con un peor pronstico. La
lisozima (muramidasa) est casi siempre elevada en el
plasma y presente en la orina en las variedades con com-
ponente monoctico. Es importante realizar el
inmunofenotipaje y los estudios citogenticos y
moleculares. Adems de lo sealado, en la actualidad se
emplean mtodos de estudio del perfil de expresin de
los genes (microarrays) que permiten estudiar de forma
rpida miles de genes.
Es habitual que no existan dificultades para reali-
zar el diagnstico; en ocasiones puede ser difcil cuando
el cuadro morfolgico no es tpico en sangre perifrica y
no se obtiene material de la mdula sea. En estos ca-
sos debe realizarse el diagnstico diferencial con la ane-
mia aplstica. En esta entidad, a pesar de que el cuadro
clnico puede ser semejante, no hay visceromegalia y en
el medulograma o en la biopsia se observa depresin de
la mdula sea sin blastos. La prpura trombocitopnica
inmunolgica (PTI) puede tambin confundirse, pero en
esta entidad solo existe trombocitopenia y la aspiracin
medular es normal.
En los linfomas no Hodgkin no hay infiltracin
medular y cuando esta existe es focal. Si la infiltracin
fuese masiva con blastos en periferia, no es posible el
diagnstico diferencial y el tratamiento es el de una
LLA. Otros tumores como el neuroblastoma pueden
tener un cuadro clnico sugestivo, pero en el
medulograma es posible establecer el diagnstico. Una
enfermedad que puede provocar dificultades
diagnstica es la mononucleosis infecciosa, aunque la
ausencia de infiltracin medular, el ttulo de anticuerpos
heterfilos o especficos contra el virus de Ebstein Barr
y la evolucin autolimitada de la enfermedad descar-
tan la leucemia. Algunas infecciones en particular: la
fiebre reumtica, las colagenopatas y algunas afec-
ciones ortopdicas como la osteomielitis y con mayor
frecuencia la sinovitis de cadera pueden incluirse en el
diagnstico diferencial.
Cuadro 86.5. Clasificacin de la OMS de la LMA
Clasificacin Tipos de Leucemia
Leucemias con anomalas cromosmicas M2 t (8:21), M3 t (15:17), M4 inv (16), M5 t (4:11)
recurrentes
Leucemias sin anomalas cromosmicas M0, M1, M2, M4, M5, M6 y M7 de la clasificacin FAB
recurrentes
Leucemias secundarias a un tratamiento Fundamentalmente secundarias a tratamiento
citosttico con agentes alquilantes o epipodofilotoxinas
Leucemias derivadas de un sndrome Cualquier tipo morfolgico generalmente
mieloproliferativo o mielodisplsico previo con mielodisplasia asociada
1140 Tomo III
Antes del uso efectivo de los citostticos, el prons-
tico de las leucemias agudas era fatal, con una supervi-
vencia no mayor de 3 meses a partir del diagnstico. En la
actualidad ms del 90 % de los enfermos con LLA obtie-
nen remisin inicial (se denomina remisin al estado en
que no hay evidencias clnicas ni hematolgicas de la en-
fermedad), y ms del 70 % de ellos cura definitivamente.
En las LMA tambin ha mejorado el pronstico: ms
del 60 % obtiene remisin inicial y cerca del 40 % puede
curar con quimioterapia, este porcentaje puede aumentar
en ambos tipos si se aplica el trasplante de clulas
progenitoras hematopoyticas (TCPH) en los enfermos
que lo requieran.
En la LPA (M3) ms de la mitad de los pacientes
falleca al inicio de la enfermedad debido a las complica-
ciones hemorrgicas, esta situacin se ha revertido con el
uso del cido transretinoico (ATRA) o del trixido de ar-
snico, que actan especficamente al nivel molecular sobre
la traslocacin gentica. En la actualidad pueden curar
ms del 80 % de los pacientes.
En las leucemias agudas se han descrito numerosos
factores pronsticos que permiten clasificar los enfermos
en grupos de riesgo. De acuerdo con esta clasificacin se
utilizan tratamientos diferenciados (Cuadro 86.6).
Existen muchos factores pronsticos ms, pero sin
duda el ms importante es la respuesta al tratamiento. A
pesar de tener todos los factores favorables, alrededor
del 20 % de los nios de buen pronstico sufren recadas.
La deteccin de enfermedad mnima residual (EMR) des-
pus del tratamiento es muy desfavorable, pero en los
enfermos en que no se comprueba, no se puede descartar
de manera absoluta el riesgo de recada. Para las LMA
tambin se describen algunos factores pronsticos favo-
rables (Cuadro 86.7).
En las LMA ocurre algo similar a lo descrito en la
LLA, el factor pronstico ms relevante es la respuesta
al tratamiento.
Una de las complicaciones que influyen en la evolu-
cin de la enfermedad son las infecciones. En los pero-
dos de infiltracin leucmica o de neutropenia
posquimioterapia las infecciones ms frecuentes son
bacterianas y micticas. Cuando el enfermo est en re-
misin con el tratamiento que es inmunosupresor, las in-
fecciones ms comunes son virales y protozoarias sobre
todo por Pneumocystis carinii. La infeccin por el virus
de la hepatitis B ha disminuido de manera significativa en
Cuba, debido a que casi siempre los pacientes ya han sido
inmunizados previamente con esquema de vacunacin
vigente. An existe el riesgo de la infeccin por el virus de
la hepatitis C.
TRATAMIENTO
En los ltimos aos el tratamiento de la leucemia
aguda se ha perfeccionado y se ha hecho muy complejo,
por lo que estos enfermos deben tratarse en centros que
puedan ofrecer las condiciones necesarias y adems que
tengan un personal mdico y de enfermera entrenados.
Est demostrado que los pacientes tratados con proto-
colos establecidos, atendidos en centros especializados
que tratan ms de 10 enfermos al ao, evolucionan
mejor. Otro factor muy importante, sobre todo para pa-
ses pequeos como Cuba, donde se diagnostican menos
de 100 enfermos nuevos por ao, es la integracin en
grupos cooperativos multinacionales para obtener expe-
riencias y solucionar interrogantes, que permitan mejo-
rar la supervivencia en poco tiempo
Cuadro 86.6. Factores pronsticos en la LLA
Factor pronstico Evolucin favorable
Edad Mayores de 2 aos y menores de 5 aos
Sexo Femenino
Color de la piel Blanca
Adenopatas mediastnicas Ausentes
Infiltracin inicial del SNC Ausente
Leucocitos en sangre perifrica <20 x 10
9
/L
Hiperdiploida >50 cromosomas
Inmunofenotipo Precursor B (CD10 +)
Estudio molecular Ausencia t(9:22) ,t(4:11)
LDH <500 UI/L
Respuesta a la monoterapia con prednisona <1 000 bastos el da 8 de tratamiento
Respuesta al tratamiento Obtencin de la remisin
Desde 1972 hasta 2002, Cuba form parte del Gru-
po Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatas
Malignas (GLATHEM), que agrupaba a varios pases
del rea y se emplearon 7 protocolos diferentes para la
LLA y 3 para las LMA, con los que se trataron ms de
900 y 120 nios, respectivamente. Desde 2002 Cuba se
integr al Grupo de Estudio Internacional BFM (I-BFM-
SG) que agrupa a ms de 20 pases en varios continen-
tes y que solo en su primer ao pudo tratar con un
esquema nico ms de 1 200 nios con LLA.
El tratamiento de las leucemias comprende 2 as-
pectos: el tratamiento especfico y el tratamiento de sos-
tn, que ha ido adquiriendo mayor relevancia en los
ltimos aos y que es comn para ambos tipos de
leucemia. Para las etapas de tratamiento intensivo es
necesario tener condiciones de aislamiento en cubculos
con al menos un flujo de aire inverso. Es importante el
uso de ropa limpia y en ocasiones estril y el lavado de
manos exhaustivo antes de manipular al paciente. Los
antibiticos deben ser de amplio espectro y se debe in-
cluir una cefalosporina de tercera o cuarta generacin y
un aminoglucsido o carbapenemo. La vancomicina se
utiliza para el tratamiento del estaflilococo coagulasa
negativo si el enfermo tiene instalado un catter venoso
central (recomendable cuando se van a realizar trata-
mientos intensivos)
Los antimicticos sistmicos se emplean cuando
no existe respuesta a los antimicrobianos o hay eviden-
cia de una infeccin por hongos. Para acortar los pero-
dos de neutropenia, disminuir la incidencia de infecciones
bacterianas y evitar atrasos importantes en la adminis-
tracin de los citostticos se ha empleado con xito el
G-CSF. El trimetroprim-sulfametoxazol se administra
durante todo el tratamiento para disminuir la incidencia
de infecciones bacterianas y por Pneumoicistys carinii.
El control de los vmitos y las nuseas es imprescindible
para mejorar la calidad de vida. En la actualidad existen
inhibidores de la serotonina como el ondasetron, el
granisetron u otros "setrones" que son muy efectivos.
Otro aspecto importante del tratamiento de so-
porte es la terapia transfusional. Siempre es preferi-
ble el uso de componentes y evitar al mximo la sangre
total. La transfusin de glbulos debe ser empleada
durante la administracin del tratamiento citosttico
para mantener una cifra de Hb superior a 100 g/L. La
transfusin de plaquetas est indicada siempre que
hay sangramientos debidos a trombocitopenia y en la
LMA cuando la cifra de plaquetas es <10/109/L. El
riesgo de hemorragias en este tipo de leucemias es
mayor, por lo que se deben emplear los concentrados
de plaquetas profilcticos. El uso de plasma, albmi-
na o de crioprecipitado que contiene altas concentra-
ciones de fibringeno y fibronectina pueden estar
indicados.
Tratamiento de la LLA. En la mayora de los
protocolos el tratamiento se divide en 4 fases: induccin,
consolidacin, profilaxis de la leucemia menngea y man-
tenimiento. Los medicamentos ms utilizados son: los
esteroides (prednisona o dexametasona), la vincristina
(VCR), la L-asparaginasa (L-asa), las antraciclinas
(daunorubicina o doxorubicina), la ciclofosfamida (CFM),
el arabinsido de citosina (ara-C), el methotrexato (MTX)
y la mercaptopurina (6-MP). En casos seleccionados se
han empleado tambin el etopsido o el tenipsido.
Induccin. El propsito inicial del tratamiento es
obtener la remisin. Aunque con la combinacin de
VCR y prednisona (p) se puede obtener la remisin
inicial en aproximadamente el 85 % de los enfermos, la
adicin de L-asa o daunorubicina (DNR) hace que el
porcentaje sea del 95 % o ms y adems se prolonga
la duracin de la remisin. No est comprobado que la
administracin de una droga ms sea til en los pacien-
tes de bajo riesgo. Los pacientes que no responden a
este tratamiento tienen muy mal pronstico. Es impor-
tante tambin la rapidez con que se logre la disminu-
cin de los blastos en sangre perifrica y se obtenga la
remisin.
Consolidacin. En todos los protocolos se realiza
y por lo general incluye diferentes etapas. Al inicio se
emplean drogas que no se utilizaron en la induccin in-
mediatamente despus de obtenida esta. Ms tarde se
emplean dosis altas de MTX que varan entre 2 y 5 g/m
2
con rescate con cido folnico de acuerdo con los resul-
tados del fenotipo inmunolgico de la clula leucmica y
del grupo de riesgo (en las variantes T y en los enfermos
Cuadro 86.7. Factores pronsticos en la LMA
Factor pronstico Evolucin favorable
Leucemia secundaria Ausente
SDMP o SMPC previo Ausente
Alteraciones cromos- M2 con t(8:21), M3 con
micas recurrentes de
t(15:17) , M4 (inv 16)
buen pronstico
Respuesta al tratamiento Precoz
1142 Tomo III
de alto riesgo la dosis de MTX es mayor) y despus hay
una etapa de reinduccin tarda donde se administran
drogas de forma similar a la induccin y a la primera
parte de la consolidacin.
Profilaxis de la leucemia menngea. En los aos
previos a la introduccin de esta fase, los xitos obteni-
dos con la quimioterapia sistmica estaban asociados de
manera paradjica con una alta incidencia de infiltracin
leucmica de las meninges que llegaba a ms del 50 %
de los enfermos y era la causa de terminacin de la re-
misin. En la dcada de los aos 70 del pasado siglo se
plante que el SNC era un "santuario" donde las clulas
leucmicas que no se detectan o erradican en el mo-
mento del diagnstico o durante la induccin de la remi-
sin se mantienen protegidas por la barrera
hematoenceflica de la accin citotxica de los medica-
mentos administrados por va sistmica. Esto llev a los
investigadores del Hospital "St Jude"de Memphis,
EE.UU. a utilizar el concepto de terapia total. Ellos ad-
ministraron cobaltoterapia craneoespinal y redujeron de
manera significativa la infiltracin menngea. Este m-
todo aunque efectivo se emplea en la actualidad solo en
pacientes seleccionados pues es muy txico y produce
muchas secuelas. Ms tarde se demostr que la admi-
nistracin de MTX intratecal (IT) solo o asociado con
ara-C y esteroides era efectiva en el control de la enfer-
medad del SNC. En la actualidad se considera que es
suficiente el uso de MTX IT solo en los enfermos con
buen riesgo asociado con el uso de dosis altas de MTX
por va i.v.
Mantenimiento. Es conocido que cuando se ob-
tiene la remisin y terminan las etapas de consolidacin
quedan an clulas leucmicas que pueden producir una
recada de la enfermedad en un tiempo ms o menos
breve. Por esta causa es necesario el tratamiento de
mantenimiento para tratar de eliminar estas clulas
residuales. Los medicamentos ms empleados en esta
fase son la 6-MP diaria y el MTX una vez a la semana
ambos por va oral. La duracin de esta fase debe ser
de 2 aos a partir del diagnstico
El pronstico de los enfermos que completan el tra-
tamiento es bueno con >80 % de probabilidades de su-
pervivencia. Para poder considerar a un paciente
definitivamente curado deben haber transcurrido 10 aos
desde el diagnstico sin complicaciones debidas a la en-
fermedad. La complicacin ms grave es la recada que
puede ser medular o extramedular (menngea, testicular,
ocular o en otras localizaciones). Cuando la recada es
extramedular el pronstico es mejor que en las recadas
hematolgicas aunque el pronstico tambin depende del
momento en que esta se produzca; es peor si se produce
durante el tratamiento que cuando ocurre despus de
suspendido este. En este grupo de enfermos as como
en los de muy alto riesgo en el momento del diagnstico
est indicado despus de completada la quimioterapia
el trasplante de progenitores hematopoyticos (TPH)
alognico si el paciente tiene un donante compatible.
Tratamiento de las LMA. El tratamiento de las
LMA ha evolucionado de manera similar al de las LLA
aunque con particularidades como ocurre por ejemplo
en la leucemia promieloctica LPA M3. Las fases del
tratamiento son induccin, consolidacin e intensifica-
cin. En la mayora de las LMA parece no ser necesario
el mantenimiento salvo en la M3 y la profilaxis de la
infiltracin menngea solo es imprescindible en las varie-
dades con componente monoctico.
Induccin. Consta de ciclos cortos de combi-
nacin de dos o tres citostticos con una duracin de
7 a 10 das lo que causa una aplasia muy severa. Es
necesario un tratamiento de soporte enrgico con
antibiticos, hemoderivados y estrictas medidas de
aislamiento, pues en esta fase el paciente puede mo-
rir por infeccin o hemorragia. Las combinaciones ms
empleadas son las de una antraciclina (DNR,
idarubicina o doxorubicina) durante 3 das y ara-C
durante 7 das. La antraciclina puede ser sustituida
por carboplatino o mitoxantrona. Algunos aaden una
tercera droga: el etopsido o la 6-tioguanina pero no
parece esencial. Las posibilidades de obtener una re-
misin son de alrededor del 60 %
Consolidacin. Se han empleado las llamadas
megadosis de ara-C (3g/m
2
)/4 a 6 dosis asociadas con
mitoxantrona. En el grupo BFM se utiliza un protocolo
similar a la induccin de la LLA, sin L-asa que es
inefectiva en las LMA y con adicin del ara-C. Cuando
se indica la profilaxis de la infiltracin menngea se utili-
za el ara-C IT.
Intensificacin. Para esta etapa se han empleado
las megadosis de ara-C asociadas con etopsido y se
puede realizar un TPH incluso autlogo si no existe un
donante HLA compatible para un TPH alognico que
siempre es la mejor opcin. En algunos tipos de LMA se
han empleado anticuerpos monoclonales contra antgenos
mieloides con xito variable, pero todava no hay sufi-
ciente experiencia con este tipo de teraputica.
Tratamiento de la leucemia promieloctica
(M3). Esta leucemia tiene particularidades que son ca-
ractersticas. En la induccin se combinan las
antraciclinas con el ATRA. Posteriormente se hacen
varias consolidaciones con antraciclinas y ATRA y es
necesario una etapa de mantenimiento con 6-MP y
MTX oral como en la LLA durante 2 aos con refuer-
zos con ATRA. El pronstico de la M3 con el gen de
fusin PML-RAR es favorable con un porcentaje
de curacin > de 80 %.
En general el pronstico de la LMA excepto el de
la leucemia promieloctica es peor que el de la LLA pero
con quimioterapia es posible obtener alrededor de 40 %
de supervivencia a los 5 aos. Estos valores pueden au-
mentar cuando se realiza TPH.
Alteraciones clonales
con predisposicin al desarrollo
de enfermedades malignas
En este grupo se incluyen alteraciones derivadas
de un clon celular con potencialidad variable para una
transformacin maligna. Las formas de presentacin
varan desde la proliferacin marcada, la displasia o una
combinacin de las dos condiciones.
Sndromes mieloproliferativos crnicos (SMPC)
Este grupo de enfermedades se caracteriza por una
proliferacin severa de todas las lneas celulares inclu-
yendo los fibroblastos con prdida de los espacios
medulares fisiolgicos y por una disminucin de la
apoptosis. Son ms frecuentes en el adulto mayor, pero
se han descrito en el nio. Se denominan de acuerdo
con la lnea celular que predomine o con la presencia de
alteraciones cromosmicas o moleculares especficas.
Las manifestaciones clnicas son variables. Se clasifi-
can en policitemia vera, en la que predomina la
eritrocitosis absoluta con cifras muy elevadas de hemog-
lobina, la trombocitemia esencial con cifras muy elevadas
de plaquetas e hiperplasia del sistema megacariopoytico,
la mielofibrosis idioptica en la que hay una prolifera-
cin del sistema megacariopoytico y de los fibroblastos
y la LMC que se caracteriza por una proliferacin pre-
dominante de la serie granulopoytica con todas las for-
mas madurativas en la sangre perifrica y la presencia
de una alteracin cromosmica especfica descrita en
1960 que se denomina cromosoma Filadelfia o Ph. Este
representa una traslocacin recproca 9:22 que al nivel
molecular implica la formacin de un gen de fusin
bcr/abl con actividad de tirosinakinasa. Esta alteracin
molecular determina la proliferacin celular; y es la ca-
racterstica definitoria de esta enfermedad independien-
temente de la presentacin clnica, es decir, que si el
cuadro clnico el de una policitemia vera, pero tiene el
cromosoma Ph o la traslocacin bcr/abl es una LMC.
Es importante sealar que en todas las LMC existe la
traslocacin, pero en ocasiones no aparece el
cromosoma Ph.
En todo este grupo de enfermedades mielopro-
liferativas la evolucin es hacia una leucemia aguda sal-
vo que el paciente fallezca antes debido a las complica-
ciones o a otras causas no relacionadas. Hasta la actua-
lidad el nico tratamiento curativo de estos procesos es
el TPH alognico aunque desde hace unos aos se ha
empleado en la LMC el imatinib. Esta droga inhibe la
tirosinakinasa. Con ella se han logrado remisiones
cromosmicas y moleculares con restauracin de la
hematopoyesis normal en muchos pacientes. Adems
posibilita que se pueda efectuar un TPH autlogo. Otras
drogas tiles en la fase crnica son el interfern a y la
hidroxiurea.
Sndromes mielodisplsticos
En este grupo de entidades se combina la
hipocelularidad de la mdula con alguna citopenia
perifrica y signos de dismielopoyesis. Entre estos se
encuentran trastornos de la segmentacin de los
granulocitos, asincrona de la maduracin ncleo-
citoplasmtica, depsito anormal de hierro en los pre-
cursores eritropoyticos entre otras anomalas. Adems
puede haber un aumento del porcentaje de blastos en la
mdula > de 5 %, pero < de 20 %. Estas entidades son
ms frecuentes en el adulto mayor aunque se han des-
crito en nios sobre todo las anemias refractarias con
exceso de blastos. La evolucin puede ser hacia una
leucemia aguda, pero puede permanecer el cuadro clni-
co y hematolgico sin variacin por largos perodos de
tiempo. En la anemia refractaria con exceso de blastos
se recomienda realizar un tratamiento citosttico como
en una leucemia mieloide aguda y realizar posteriormente
un TPH.
Sndromes mielodisplsticos-mieloproliferativos
En este grupo de entidades coexisten elementos
de ambas alteraciones. Son infrecuentes en el nio ex-
cepto la leucemia mielomonoctica juvenil (LMMJ) que
representa alrededor del 3 % de todas las leucemias en
la edad peditrica y aparece fundamentalmente antes
de los 4 aos de edad. Se caracteriza por anemia varia-
ble, trombocitopenia, leucocitosis raramente >100/109/L
con monocitosis o clulas mononucleares atpicas. En el
medulograma no se observa un aumento de blastos. El
examen fsico muestra un nio enfermo con
hepatoesplenomegalia variable y en algunos pacientes
se aprecian manchas caf con leche, pues en el 20 % de
estos nios est presente el gen de la neurofibromatosis
tipo 1. Hay elementos de hematopoyesis fetal y puede
detectarse aumento de hemoglobina fetal y aunque se
discute si son dos entidades diferentes o la misma puede
haber alteraciones citogenticas dadas por la presencia
1144 Tomo III
de los elementos formes de la sangre perifrica como lo
demuestran la trombocitosis y leucocitosis que apare-
cen despus de la esplenectoma.
El bazo puede afectarse desde el punto de vista
funcional. La hipofuncin (hipoesplenismo o asplenia
funcional) ocurre sobre todo en la anemia drepanoctica
en la que con el transcurso del tiempo se produce una
asplenia orgnica por fibrosis. Tambin se describe en
la enfermedad celaca. En estos casos se encuentran en
sangre perifrica corpsculos de Howell Jolly y aumen-
to de pitted cells. La complicacin ms grave de la
asplenia es la sepsis sobreaguda sobre todo por
neumococo, meningococo o hemofilus. Es ms frecuen-
te en los primeros 3 aos despus de la esplenectoma,
pero puede ocurrir en cualquier momento de la vida.
La profilaxis se realiza con vacuna antineu-
mocccica y penicilina por va oral. durante 3 aos des-
pus de la operacin, pero lo ms importante es instruir
al paciente y familiares de los peligros que corre para
que en presencia de fiebre acuda rpidamente al mdi-
co y le comunique su estado de enfermo esple-
nectomizado para ser tratado con antibiticos de
inmediato. Para el tratamiento emprico se recomien-
dan cefotaxima, ceftriaxona o vancomicina.
El hiperesplenismo se asocia siempre a esple-
nomegalia. Las causas ms frecuentes de esplenomegalia
son: hipertensin portal, hepatopatas crnicas, anemias
hemolticas congnitas, anemias hemolticas autoinmunes,
infecciones, colagenopatas, enfermedades malignas
como leucemias agudas y crnicas, sndromes
mieloproliferativos y linfomas. Tambin se encuentra
esplenomegalia en alteraciones congnitas del metabo-
lismo lipdico como la enfermedad de Gaucher y de
Niemman Pick.
Las indicaciones ms frecuentes de esplenectoma
en el nio son: la prpura trombocitopnica idioptica, la
ruptura traumtica del bazo, las anemias hemolticas
congnitas como esferocitosis y ovalocitosis heredita-
rias, la drepanocitosis con crisis de secuestro esplnico
y la talasemia mayor con hiperesplenismo.
En los casos en que existe indicacin de esplenec-
toma total esta se puede practicar por mnimo acceso.
En las anemias hemolticas congnitas en las que es til
dejar un remanente esplnico es preferible realizar
esplenectoma parcial.
Bibliografa
Svarch E, Nordet I, Valdes J, Gonzlez A, de la Torre E. Partial
splenectomy in children with sickle cell disease.
Hematolgica 2003;88:222.
de monosoma 7. El tratamiento citosttico habitual no
es efectivo y la evolucin es variable El paciente puede
morir debido a infecciones o hemorragias aunque se ha
descrito la transformacin a una leucemia aguda. Se
describen enfermos con larga supervivencia. Aparente-
mente el pronstico es mejor cuando el diagnstico se
hace ms temprano en la vida. El TPH puede ser cura-
tivo de esta entidad.
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philadelphia 2003 p. 923-1010.
Bonilla MA, Dale D, Zeidler C,. et al. Long-term safety of
treatment with recombinant human granulocyte colony-
stimulating factor (r-met HUG-CSF) in patients wilth severe
congenital neutropenias Br J Haematol 1994;88:723.
Bux J, Behrens g, Jaeger G, Welte K Diagnosis and clinical course
of autoimmune neutropenia in infancy Analysis of 240 cases.
Blood 1998;91;181-
Las leucemias
Abstracts 5th Bi-annual symposium on childhood leukemia.
Noordwij kerhout, The Netherlands, 2006
Pui CH, Evans WE. Treatment of acute lymphoblastic leukemia. N
Eng J Med 2006;354:166-76.
Brenner MK, Pinkel D [Cure of leukemia. Sem Hematol 1999;36
(suppl 7];73
Nishino HT, Chang CC Myelodisplastic syndromes.
Clinicopathologic features, pathobiology and molecular
pathogenesis. Arch Pathol Lab Med 2005;129:1299.
. Captulo 87 .
El bazo
Eva Svarch
El bazo es un rgano linfoide, altamente vascula-
rizado no indispensable para la vida. Tiene como una de
sus funciones la de filtro de elementos formes de la san-
gre perifrica que presentan alguna alteracin. En la pulpa
roja existe un enlentecimiento del flujo sanguneo, dismi-
nucin del pH, de la glucosa y del oxgeno que hace que
los hemates envejecidos se destruyan y tambin aque-
llos con alguna alteracin como los esferocitos. Tiene
tambin funciones inmunolgicas: produce anticuerpos
especialmente del tipo Ig M y sustancias que potencian
la fagocitosis como el complemento y la tufsina. El bazo
es el principal lugar de eliminacin de microorganismos
sobre todo encapsulados y acta tambin como reservorio
1144 Tomo III
de los elementos formes de la sangre perifrica como lo
demuestran la trombocitosis y leucocitosis que apare-
cen despus de la esplenectoma.
El bazo puede afectarse desde el punto de vista
funcional. La hipofuncin (hipoesplenismo o asplenia
funcional) ocurre sobre todo en la anemia drepanoctica
en la que con el transcurso del tiempo se produce una
asplenia orgnica por fibrosis. Tambin se describe en
la enfermedad celaca. En estos casos se encuentran en
sangre perifrica corpsculos de Howell Jolly y aumen-
to de pitted cells. La complicacin ms grave de la
asplenia es la sepsis sobreaguda sobre todo por
neumococo, meningococo o hemofilus. Es ms frecuen-
te en los primeros 3 aos despus de la esplenectoma,
pero puede ocurrir en cualquier momento de la vida.
La profilaxis se realiza con vacuna antineu-
mocccica y penicilina por va oral. durante 3 aos des-
pus de la operacin, pero lo ms importante es instruir
al paciente y familiares de los peligros que corre para
que en presencia de fiebre acuda rpidamente al mdi-
co y le comunique su estado de enfermo esple-
nectomizado para ser tratado con antibiticos de
inmediato. Para el tratamiento emprico se recomien-
dan cefotaxima, ceftriaxona o vancomicina.
El hiperesplenismo se asocia siempre a esple-
nomegalia. Las causas ms frecuentes de esplenomegalia
son: hipertensin portal, hepatopatas crnicas, anemias
hemolticas congnitas, anemias hemolticas autoinmunes,
infecciones, colagenopatas, enfermedades malignas
como leucemias agudas y crnicas, sndromes
mieloproliferativos y linfomas. Tambin se encuentra
esplenomegalia en alteraciones congnitas del metabo-
lismo lipdico como la enfermedad de Gaucher y de
Niemman Pick.
Las indicaciones ms frecuentes de esplenectoma
en el nio son: la prpura trombocitopnica idioptica, la
ruptura traumtica del bazo, las anemias hemolticas
congnitas como esferocitosis y ovalocitosis heredita-
rias, la drepanocitosis con crisis de secuestro esplnico
y la talasemia mayor con hiperesplenismo.
En los casos en que existe indicacin de esplenec-
toma total esta se puede practicar por mnimo acceso.
En las anemias hemolticas congnitas en las que es til
dejar un remanente esplnico es preferible realizar
esplenectoma parcial.
Bibliografa
Svarch E, Nordet I, Valdes J, Gonzlez A, de la Torre E. Partial
splenectomy in children with sickle cell disease.
Hematolgica 2003;88:222.
de monosoma 7. El tratamiento citosttico habitual no
es efectivo y la evolucin es variable El paciente puede
morir debido a infecciones o hemorragias aunque se ha
descrito la transformacin a una leucemia aguda. Se
describen enfermos con larga supervivencia. Aparente-
mente el pronstico es mejor cuando el diagnstico se
hace ms temprano en la vida. El TPH puede ser cura-
tivo de esta entidad.
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philadelphia 2003 p. 923-1010.
Bonilla MA, Dale D, Zeidler C,. et al. Long-term safety of
treatment with recombinant human granulocyte colony-
stimulating factor (r-met HUG-CSF) in patients wilth severe
congenital neutropenias Br J Haematol 1994;88:723.
Bux J, Behrens g, Jaeger G, Welte K Diagnosis and clinical course
of autoimmune neutropenia in infancy Analysis of 240 cases.
Blood 1998;91;181-
Las leucemias
Abstracts 5th Bi-annual symposium on childhood leukemia.
Noordwij kerhout, The Netherlands, 2006
Pui CH, Evans WE. Treatment of acute lymphoblastic leukemia. N
Eng J Med 2006;354:166-76.
Brenner MK, Pinkel D [Cure of leukemia. Sem Hematol 1999;36
(suppl 7];73
Nishino HT, Chang CC Myelodisplastic syndromes.
Clinicopathologic features, pathobiology and molecular
pathogenesis. Arch Pathol Lab Med 2005;129:1299.
. Captulo 87 .
El bazo
Eva Svarch
El bazo es un rgano linfoide, altamente vascula-
rizado no indispensable para la vida. Tiene como una de
sus funciones la de filtro de elementos formes de la san-
gre perifrica que presentan alguna alteracin. En la pulpa
roja existe un enlentecimiento del flujo sanguneo, dismi-
nucin del pH, de la glucosa y del oxgeno que hace que
los hemates envejecidos se destruyan y tambin aque-
llos con alguna alteracin como los esferocitos. Tiene
tambin funciones inmunolgicas: produce anticuerpos
especialmente del tipo Ig M y sustancias que potencian
la fagocitosis como el complemento y la tufsina. El bazo
es el principal lugar de eliminacin de microorganismos
sobre todo encapsulados y acta tambin como reservorio
. Captulo 88 .
Enfermedades del sistema
histiofagoctico
Eva Svarch
Las histiocitosis son enfermedades del sistema
histiofagoctico. El histiocito es una clula del sistema
inmune que incluye entre otras a los macrfagos, encar-
gados de procesar al antgeno y a las clulas dendrticas
que tienen como funcin presentar el antgeno a los
linfocitos T. Una de las clulas dendrticas ms impor-
tantes es la de Langerhans que tiene su origen en la
mdula sea y reside en condiciones normales en la piel,
mucosas y pulmn.
De comportamiento biolgico variable
Relacionadas con las clulas de Langerhans: las
ms importantes son la histicitosis a clulas de
Langerhans y el xantogranuloma infantil.
Relacionadas con el macrfago: la linfohistiocitosis
hemofagoctica primaria (familiar o espordica), los
sndromes hemofagocticos secundarios por infec-
ciones o procesos malignas y la enfermedad de
Rosai Dorfman.
Alteraciones malignas
Leucemia monoctica aguda (M
5
a o b), leucemia
mielomonoctica (M
4
) y leucemia monoctica
crnica.
Existen otras enfermedades de comportamiento
biolgico variable y malignas pero son excepcionales.
Las que ms interesan al pediatra son la histiocitosis
a clulas de Langerhans y la linfohistiocitosis
hemofagoctica.
Histiocitosis a clulas de Langerhans
Su incidencia es de 1,64/100 000 nios entre 0 y 2
aos de edad con un ligero predominio en varones. Co-
nocida anteriormente como histiocitosis X tiene un es-
pectro clnico muy amplio; desde una lesin nica casi
siempre sea que puede curar espontneamente
(granuloma eosinfilo), hasta una forma multisistmica
semejante a la leucemia muchas veces de evolucin fa-
tal (enfermedad de Letterer-Siwe).
PATOGENIA
La patogenia es desconocida. A pesar de su natu-
raleza monoclonal la mayora de los estudios indican que
se trata de un proceso reactivo ms que neoplsico. Las
clulas de Langerhans pueden infiltrar todos los rga-
nos. Es probable que en su migracin participen mol-
culas de adhesin especficas. Tambin las citocinas jue-
gan papel en manifestaciones clnicas como la fiebre, la
prdida de peso y muchas otras desencadenando lo que
se ha dado en llamar tormenta de citocinas.
CUADRO CLNICO
Depende de la extensin del proceso y del tejido u
rgano comprometido. Puede ser unifocal, granuloma
eosinfilo, localizado en hueso, piel, mucosas, ganglio u
otros sitios. La localizacin ms frecuente es en el hue-
so y los ms afectados son: crneo, huesos largos de
miembros superiores y planos (costillas, pelvis y vrte-
bras). Puede existir exoftalma. Se describen formas
multifocales con lesiones mltiples en huesos u otros te-
jidos y formas especiales como la localizacin en el SNC.
La forma multisistmica se presenta con fiebre, pr-
dida de peso, lesiones en la piel del tipo de la dermatitis
seborreica, otitis media, hepatoesplenomegalia y adenopatas.
Pueden existir tambin anemia, manifestaciones
hemorrgicas y un aumento de la susceptibilidad a las in-
fecciones bacterianas. En ocasiones se pueden presentar
lesiones pulmonares, del tubo digestivo (sndrome de
malabsorcin) y del SNC, sobre todo diabetes inspida. La
forma multisistmica puede ser de alto riesgo si estn
involucrados la mdula sea, el hgado, el bazo y el pulmn
y de bajo riesgo si estos rganos no estn comprometidos.
La asociacin de la histiocitosis a clulas de
Langerhans con enfermedades malignas es ms frecuen-
te de lo que cabra esperar por el azar.
DIAGNSTICO
Se realiza por el cuadro clnico, las alteraciones
radiolgicas y el estudio anatomopatolgico. En contraste
con la heterogeneidad clnica de la enfermedad los ha-
llazgos histolgicos son semejantes en todas las varieda-
des. El ms caracterstico es la presencia de las clulas
de Langerhans en un contexto semejante al de la infla-
macin: neutrfilos, eosinfilos, clulas plasmticas,
linfocitos e histiocitos gigantes multinucleados. El diag-
nstico de certeza requiere la presencia de los grnulos
de Birbeck en la microscopia electrnica y de un mar-
cador especfico el CD1a.
Las lesiones en el aspirado de mdula sea son
inespecficas aunque exista anemia y trombocitopenia.
Raramente se encuentra infiltracin por histiocitos. La
presencia del CD1a estudiado por citometra de flujo
parece tener cierta importancia.
TRATAMIENTO
Depende de la extensin de la enfermedad. Si la le-
sin es nica y est localizada en hueso se puede observar
su evolucin sin tratamiento o realizar curetaje con o sin
inyeccin intralesional de esteroides. Este procedimiento
1146 Tomo III
es aconsejable porque permite la comprobacin histolgica
de que se trata de un granuloma eosinfilo. Si la lesin no
es accesible a la ciruga se administra radioterapia a bajas
dosis (alrededor de 600 cGy).
En las formas multifocal y multisistmica se debe
utilizar quimioterapia. El ltimo protocolo de la Sociedad
Internacional del Histiocito tiene dos ramas A y B. En la
rama A para pacientes de bajo riesgo se utiliza prednisona
y vinblastina en la etapa inicial y mercaptopurina con
pulsos de prednisona y vinblastina en el tratamiento de
continuacin. En los pacientes de alto riesgo se utiliza la
rama B que incluye prednisona, vinblastina y metotrexato
en la fase inicial y un tratamiento de continuacin igual
al de la rama A ms metotrexato.
Dependen de la edad del paciente en el momento del
diagnstico, de la extensin de la enfermedad, de los rga-
nos involucrados y de la respuesta al tratamiento. Los me-
nores de 2 aos con disfuncin heptica, pulmonar o de la
mdula sea tienen mal pronstico. Existe una correlacin
lineal entre el nmero de rganos afectados y la mortali-
dad. Cuando estn afectados 1 2 rganos la mortalidad
es de alrededor del 10 %, cuando estn afectados ms de 2
es del 90 %. Los pacientes con enfermedad localizada tie-
nen excelente pronstico con mortalidad casi nula.
La respuesta al tratamiento no se puede evaluar como
la de la leucemia aguda por lo que no se deben utilizar los
trminos remisin y recada. La respuesta ms favorable
es aquella en la que no se demuestran evidencias de la
enfermedad. En ocasiones, los sntomas y signos mejoran,
pero no desaparecen y no se presentan lesiones nuevas y
en otras la enfermedad progresa ya sea porque empeoran
los sntomas y signos presentes antes de la quimioterapia o
porque aparecen otros nuevos. En los cuadros 88.1 y 88.2
se describen los tipos de evolucin ms frecuentes.
Linfohistiocitosis hemofagoctica
La linfohistiocitosis hemofagoctica (LHHF) pue-
de ser familiar, autosmica recesiva o secundaria. La
LHHF familiar se sospecha cuando algn otro miembro
de la familia ha sido afectado o cuando existe consan-
guinidad en los padres. Se presenta en los primeros me-
ses de la vida, siempre en nios menores de 2 aos de
edad, y es uniformemente fatal. La variedad secundaria
aparece despus de los 2 aos, se asocia a infecciones
virales, sobre todo por el virus de Epstein Barr (sndro-
me hemofagoctico asociado a virus) y puede curar.
La patogenia es desconocida. Las manifestacio-
nes clnicas ms frecuentes son: fiebre, hepatoesple-
nomegalia, disfuncin heptica, ictericia, alteraciones del
SNC, adenopatas y citopenias fundamentalmente
trombocitopenia.
Los datos de laboratorio ms importantes son: la
hemofagocitosis, la ferritina, la LDH, el receptor de la
IL2 y el interfern estn elevados. La actividad de las
clulas asesinas naturales est disminuida, los triglicridos
elevados, el fibringeno bajo y existen anemia,
trombocitopenia y leucopenia.
En todos los rganos afectados hay proliferacin
marcada de histiocitos con hemofagocitosis.
Sin tratamiento la variedad familiar es rpidamen-
te fatal. Se han utilizado exanguinotransfusiones o
plasmafresis, diferentes citostticos con los cuales se
ha logrado prolongar la vida, pero no la curacin. El ni-
co tratamiento curativo es el TPH alognico.
En la LHHF secundaria se han obtenido algunos
xitos con quimioterapia o con TPH.
Enfermedad de Rosai Dorfman
Es ms frecuente en adultos jvenes.
Su causa es desconocida. Se ha relacionado con
una infeccin por el virus de Epstein Barr lo que podra
Cuadro.88.1. Definicin del estado de enfermedad
No activa No evidencias Resolucin de
de enfermedad todos los signos
y sntomas.
Enfermedad Regresin de
en regresin signos y/o sntomas.
No nuevas lesiones
Enfermedad Enfermedad Persistencia
activa estable de signos
y/o sntomas
Enfermedad Progresin de
progresiva signos
y/o sntomas.
Aparicin
de nuevas lesiones
Cuadro 88.2. Definicin de respuesta al tratamiento.
Mejor Resolucin No enfermedad
completa activa
Regresin Enfermedad
activa mejor
Intermedia Mixta Regresin en un
sitio. Nuevas
lesiones en otro
Peor Estable No cambios
en las lesiones
Progresin
. Captulo 89 .
alterar la respuesta a un antgeno especfico, pero des-
conocido.
Existen evidencias de que la clula infiltrante es de
naturaleza policlonal.
El cuadro clnico clsico se caracteriza por gran-
des adenopatas cervicales bilaterales, indoloras, que a
veces constituyen un problema esttico. Cualquier gru-
po ganglionar puede estar afectado. En el 30 % de los
enfermos las manifestaciones pueden ser extragan-
glionares. Los sitios involucrados ms frecuentes son la
nasofaringe, las glndulas salivales, la cavidad oral, los
huesos y la piel. En ocasiones, el paciente presenta fie-
bre y corta estatura.
Las alteraciones anatomopatolgicas consisten en
la presencia en los sinusoides de los ganglios de gran
cantidad de linfocitos e histiocitos que conducen a un
borramiento casi total de la arquitectura del ganglio
linftico con elementos importantes de leucofagocitosis
y eritrofagocitosis.
Las lesiones cutneas son xantomatosas y las del
hueso lticas, difciles de diferenciar de las de la
histiocitosis a clulas de Langerhans.
Si la enfermedad es indolente no se aconseja trata-
miento.
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed.
WB Saunders Company, Philadelphia, 2003. p1375-96.
Svarch E, Arteaga R, Pavn V, Gonzlez A Las histiocitosis. Rev
Cubana Hematol, Inmunol Hemot 2001; 17: 151-63.
Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weis LM, Arico M et al.
A contemporary clasification of histiocytic disorders of
childhood. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66.
Hemostasia
Delfina Almagro
COMPONENTES DEL MECANISMO
HEMOSTTICO
La hemostasia es el mecanismo para detener el
flujo sanguneo a travs de la pared vascular y eliminar
los trombos una vez formados. Sus principales compo-
nentes son los vasos sanguneos, las plaquetas, el meca-
nismo de la coagulacin y el sistema fibrinoltico. Otros
sistemas biolgicos que participan en el mecanismo
hemosttico son los sistemas quinina y complemento y
los inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la coagula-
cin (Cuadro 89.1).
Cuadro 89.1. Componentes del mecanismo hemosttico
Pared vascular
Plaquetas
Mecanismo de la coagulacin sangunea
Sistema fibrinoltico
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la
coagulacin
Sistema quinina
Sistema complemento
La secuencia de reacciones que ocurren en la
hemostasia se pueden expresar de manera esquem-
tica de la forma siguiente: vasoconstriccin localiza-
da, adhesin y agregacin plaquetarias con formacin
del tapn plaquetario, su reforzamiento con la forma-
cin de fibrina y aparicin del tapn fibrinoplaquetario
y finalmente su eliminacin a travs del sistema
fibrinoltico.
Participacin de los vasos sanguneos
en la hemostasia
Despus de la lesin de la pared vascular se
produce una vasoconstriccin refleja, que se mani-
fiesta particularmente en las pequeas arteriolas y el
esfnter precapilar, lo que provoca una marcada dis-
minucin del flujo sanguneo. Esta vasoconstriccin
es mantenida por sustancias vasoespsticas como la
serotonina y el tromboxano A2 (TXA2) liberadas de
las plaquetas.
La funcin del endotelio vascular en relacin con
la regulacin de la hemostasia se efecta por la pre-
sencia de diversos componentes con actividad tanto
procoagulante como anticoagulante (Cuadro 89.2). En-
tre los factores procoagulantes o protrombticos que
promueven la hemostasia se encuentran entre otros,
el factor tisular, colgeno, factor von Willebrand
(FvW), fibronectina, inhibidores del activador del
plasmingeno (PAI-1) y molculas de adhesin. Los
componentes con actividad anticoagulante o
antitrombtica ms relevantes que previenen la for-
macin de trombos y la oclusin vascular son la
prostaciclina (PGI2), antitrombina III (AT-III),
activador tisular del plasmingeno (t-PA) y los
glucosaminoglicanos.
. Captulo 89 .
alterar la respuesta a un antgeno especfico, pero des-
conocido.
Existen evidencias de que la clula infiltrante es de
naturaleza policlonal.
El cuadro clnico clsico se caracteriza por gran-
des adenopatas cervicales bilaterales, indoloras, que a
veces constituyen un problema esttico. Cualquier gru-
po ganglionar puede estar afectado. En el 30 % de los
enfermos las manifestaciones pueden ser extragan-
glionares. Los sitios involucrados ms frecuentes son la
nasofaringe, las glndulas salivales, la cavidad oral, los
huesos y la piel. En ocasiones, el paciente presenta fie-
bre y corta estatura.
Las alteraciones anatomopatolgicas consisten en
la presencia en los sinusoides de los ganglios de gran
cantidad de linfocitos e histiocitos que conducen a un
borramiento casi total de la arquitectura del ganglio
linftico con elementos importantes de leucofagocitosis
y eritrofagocitosis.
Las lesiones cutneas son xantomatosas y las del
hueso lticas, difciles de diferenciar de las de la
histiocitosis a clulas de Langerhans.
Si la enfermedad es indolente no se aconseja trata-
miento.
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed.
WB Saunders Company, Philadelphia, 2003. p1375-96.
Svarch E, Arteaga R, Pavn V, Gonzlez A Las histiocitosis. Rev
Cubana Hematol, Inmunol Hemot 2001; 17: 151-63.
Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weis LM, Arico M et al.
A contemporary clasification of histiocytic disorders of
childhood. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66.
Hemostasia
Delfina Almagro
COMPONENTES DEL MECANISMO
HEMOSTTICO
La hemostasia es el mecanismo para detener el
flujo sanguneo a travs de la pared vascular y eliminar
los trombos una vez formados. Sus principales compo-
nentes son los vasos sanguneos, las plaquetas, el meca-
nismo de la coagulacin y el sistema fibrinoltico. Otros
sistemas biolgicos que participan en el mecanismo
hemosttico son los sistemas quinina y complemento y
los inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la coagula-
cin (Cuadro 89.1).
Cuadro 89.1. Componentes del mecanismo hemosttico
Pared vascular
Plaquetas
Mecanismo de la coagulacin sangunea
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la
coagulacin
Sistema quinina
Sistema complemento
La secuencia de reacciones que ocurren en la
hemostasia se pueden expresar de manera esquem-
tica de la forma siguiente: vasoconstriccin localiza-
da, adhesin y agregacin plaquetarias con formacin
del tapn plaquetario, su reforzamiento con la forma-
cin de fibrina y aparicin del tapn fibrinoplaquetario
y finalmente su eliminacin a travs del sistema
fibrinoltico.
Participacin de los vasos sanguneos
en la hemostasia
Despus de la lesin de la pared vascular se
produce una vasoconstriccin refleja, que se mani-
fiesta particularmente en las pequeas arteriolas y el
esfnter precapilar, lo que provoca una marcada dis-
minucin del flujo sanguneo. Esta vasoconstriccin
es mantenida por sustancias vasoespsticas como la
serotonina y el tromboxano A2 (TXA2) liberadas de
las plaquetas.
La funcin del endotelio vascular en relacin con
la regulacin de la hemostasia se efecta por la pre-
sencia de diversos componentes con actividad tanto
procoagulante como anticoagulante (Cuadro 89.2). En-
tre los factores procoagulantes o protrombticos que
promueven la hemostasia se encuentran entre otros,
el factor tisular, colgeno, factor von Willebrand
(FvW), fibronectina, inhibidores del activador del
plasmingeno (PAI-1) y molculas de adhesin. Los
componentes con actividad anticoagulante o
antitrombtica ms relevantes que previenen la for-
macin de trombos y la oclusin vascular son la
prostaciclina (PGI2), antitrombina III (AT-III),
activador tisular del plasmingeno (t-PA) y los
glucosaminoglicanos.
1148 Tomo III
Grnulos densos:
Difosfato de adenosina (ADP)
Trifosfato de adenosina (ATP)
Serotonina
Calcio
Grnulos alfa:
Beta-tromboglobulina
Factor plaquetario 4
Factor de crecimiento derivado de las
plaquetas
Fibringeno
Factor V
Factor von Willebrand
Fibronectina
Trombospondina
Participacin de las plaquetas
en la hemostasia
Las plaquetas son clulas secretoras anucleadas
derivadas de los megacariocitos de la mdula sea. Bajo
condiciones fisiolgicas las plaquetas se encuentran en
estado, de reposo una vez activadas por diversos
agonistas (ADP, trombina, TXA2, epinefrina y colgeno),
se produce el cambio de forma donde la plaqueta pierde
su forma discoide, se convierte en una esfera con
pseudpodos, secreta las sustancias contenidas en sus
grnulos intracelulares, se agrega y forma el tapn
hemosttico primario.
En la formacin del tapn hemosttico que es
plaqueta-dependiente, se manifiestan las funciones fun-
damentales de las plaquetas: adhesin, reaccin de libe-
racin y agregacin.
La adhesin plaquetaria se produce por la unin de
las plaquetas al colgeno subendotelial expuesto, esta
interaccin requiere la presencia del FvW que se une al
complejo glicoprotena (GP) Ib-IX de la membrana
plaquetaria y al colgeno a travs de sus receptores y
acta como un puente entre las plaquetas y el subendotelio.
La reaccin de liberacin o secrecin plaquetaria,
que ocurre de inmediato despus de la adhesin, juega
un importante papel en la hemostasia, ya que permite la
liberacin local y concentrada, en el sitio de dao vascular,
de sustancias contendidas en los grnulos densos y alfa
del citoplasma y que son esenciales para lograr una
hemostasia normal (Cuadro 89.3). En los grnulos den-
sos se encuentran los nucletidos de adenina, serotonina
y calcio y en los grnulos alfa, beta-tromboglobulina, fac-
tor plaquetario 4, FvW, fibringeno, factor V, factor de
crecimiento derivado de las plaquetas y trombospondina.
La agregacin plaquetaria es un complejo pro-
ceso biolgico mediante el cual las plaquetas se unen
entre s para formar el tapn hemosttico y en el que
participan de manera decisiva los inductores de la agre-
gacin como el ADP, epinefrina colgeno, trombina y
el fibringeno y su receptor en la membrana
plaquetaria la GPIIb/IIIa.
Las plaquetas tienen una participacin relevante
en el mecanismo de la coagulacin sangunea a tra-
vs de los fosfolpidos de la membrana, en particular
la fosfatidilserina que es un importante mediador de
la actividad procoagulante de la membrana. Los
fosfolpidos plaquetarios ofrecen la superficie nece-
saria para la interaccin de los factores de la coagu-
lacin.
Mecanismo de la coagulacin
sangunea
El mecanismo de la coagulacin sangunea es uno
de los principales componentes de la hemostasia normal
y si bien la formacin del tapn hemosttico primario es
plaqueta dependiente, su estabilidad est relacionada
con la presencia de fibrina.
Clsicamente se ha considerado que el proceso de
la coagulacin sangunea consiste en una serie de reac-
ciones del tipo enzimasustrato que comienza con la acti-
vacin por una superficie de contacto y culmina con la
formacin del cogulo de fibrina, lo que se ha conocido
como teora de la cascada enzimtica. Se ha propuesto
la existencia de 2 vas de activacin del mecanismo
de la coagulacin: la va intrnseca, activada por una
Cuadro 89.2. Componentes de la pared vascular
Procoagulantes:
- Factor tisular
- Colgeno
- Factor von Willebrand
- Fibronectina
- Inhibidor del activador del plasmingeno-1
(PAI-1)
- Molculas de adhesin
Anticoagulantes:
- Prostaciclina (PGl2)
- Antitrombina III (AT-III)
- Activador tisular del plasmingeno (t-PA)
- Glucosaminoglicanos
Cuadro 89.3. Contenido de los grnulos plaquetarios
superficie de contacto y la va extrnseca iniciada por el
dao hstico.
Los conocimientos del mecanismo de la coagula-
cin adquiridos con posterioridad indican que un simple
modelo secuencial no es adecuado para explicar este
complejo sistema y en la actualidad se considera que las
reacciones de la coagulacin se producen a partir de
complejos en el que participan un zimgeno, una proteasa
y cofactores sobre una membrana unidos por puentes
de calcio.
En el llamado sistema contacto de la coagulacin
(Fig 89.1), que forma parte del sistema intrnseco, parti-
cipan los factores XII, XI, precalicrena (factor Fletcher),
y quiningeno de alto molecular (QAPM) (factor
Fitzgerald). Se considera que este sistema se inicia con
la unin del factor XII a una superficie cargada negativa
y que el factor XII activado (FXIIa) acta sobre el fac-
tor XI y la precalicrena; la calicrena formada a su vez
activa al FXII. El factor XIa activa al factor IX y el
factor IXa en presencia del factor VIIIa, fosfolpidos e
iones de calcio activa al factor X.
La va comn de la coagulacin sangunea se inicia
a partir del factor Xa que con el factor Va, fosfolpidos e
iones de calcio forman el complejo protrombinasa que
convierte la protrombina en trombina, la cual acta so-
bre el fibringeno y el factor XIII para formar la fibrina
estable (Fig. 89.3).
En la actualidad se consideran tres etapas o fases
en el mecanismo de la coagulacin: iniciacin, propaga-
cin o amplificacin y finalizacin.
Las reacciones en la cascada enzimtica de la coa-
gulacin que previamente fueron conocidas como la va
extrnseca corresponden con la fase de iniciacin de este
proceso. Las pequeas cantidades de trombina genera-
das durante esta fase son suficientes para activar las
plaquetas y algunos factores de la coagulacin, pero no
son capaces de formar un cogulo de fibrina estable. La
fase de amplificacin o propagacin se produce a partir
de la trombina generada en la fase anterior la cual acti-
va nuevos factores de la coagulacin y determina una
generacin explosiva de trombina. En la fase de finali-
zacin intervienen los mecanismos inhibitorios de este
proceso.
El mecanismo de la coagulacin sangunea posee
inhibidores fisiolgicos, entre los cuales el inhibidor de la
Fig. 89.1 Sistema intrnseco de la coagulacin sangunea.
Las deficiencias de FXII, precalicrena y QAPM
no provocan manifestaciones hemorrgicas, lo que de-
muestra que el llamado sistema contacto tiene poca im-
portancia en el mecanismo hemosttico.
La va extrnseca se inicia a partir de la exposi-
cin del factor tisular y es la va principal de la acti-
vacin del mecanismo de la coagulacin sangunea
normal (Fig. 89.2). La secuencia factor VII-factor X-
factor II se vera reforzada por las reacciones factor
VII-factor IX-factor X. A esta ltima interaccin del
sistema extrnseco se le denomina va alternativa de la
coagulacin.
Fig 89.2. Va extrnseca de la coagulacin sangunea.
Fig. 89.3. Va comn de la coagulacin sangunea.
1150 Tomo III
Hereditarias:
Telangiectasia hemorrgica hereditaria
(enfermedad de Rend Osler)
Sndrome de Ehlers-Danlos
Ataxia telangiectasia
Sndrome de Marfn
Osteognesis imperfecta
Pseudoxantoma elstico
Adquiridas:
Prpura Schonlein-Henoch
Prpura inducida por drogas
Prpura secundaria a infeccin
Escorbuto
Prpura mecnica
va del factor tisular (IVFT), protena C, protena S y la
antitrombina III (ATIII) son las de mayor importancia.
El IVFT regula la actividad del complejo FVIIa/FT.
Para la accin de este inhibidor se requiere la presencia
del FXa.
La protena C, cuya sntesis heptica es dependiente
de la vitamina K, es activada por la trombina unida a la
trombomodulina, protena que se encuentra en la super-
ficie de las clulas endoteliales. La protena C activada
inactiva los factores Va y VIIIa y por lo tanto limita la
generacin de trombina. La protena S forma parte tam-
bin de las protenas sintetizadas en el hgado en presencia
de la vitamina K y acta como cofactor del sistema de la
protena C.
La AT-III es el inhibidor ms importante para la
regulacin del mecanismo de la coagulacin ya que neu-
traliza ms del 50 % de la trombina generada, as como
inhibe los factores VIIa, IXa, Xa, XIa y XIIa. Su accin
sobre las protenas de la coagulacin es notablemente
acelerada por la heparina, por lo que se denomina tam-
bin cofactor de la heparina.
La presencia de episodios trombticos recurren-
tes en familias con deficiencia congnita de estas pro-
tenas demuestra su importancia fisiolgica.
El sistema fibrinoltico participa en la etapa fi-
nal del proceso hemosttico y su funcin fundamen-
tal es la eliminacin de la fibrina depositada en los
vasos sanguneos, por lo que tiene una notable impor-
tancia en la recanalizacin de los vasos trombosados
(Fig. 89.4).
plasmingeno en una enzima proteoltica, la plasmina
cuyo sustrato natural es la fibrina, aunque puede ejer-
cer su accin sobre otras protenas de la coagula-
cin, entre ellas el fibringeno y los factores V y
VIII. De la accin de la plasmina sobre el fibringeno
se generan los productos de degradacin del
fibringeno (PDF).
Los activadores del plasmingeno pueden ser de
tipo hstico o de tipo uroquinasa, el primero es el de ma-
yor importancia fisiolgica y se encuentra en el endotelio
vascular.
La inhibicin del sistema fibrinoltico puede ocu-
rrir al nivel de los activadores o de la plasmina genera-
da. La accin de los activadores del plasmingeno es
regulada por los inhibidores del activador del plasmin-
geno que en los ltimos aos han adquirido notable im-
portancia en algunos estados patolgicos con tendencia
trombtica.
Los inhibidores fundamentales de la plasmina son
la alfa 2-antiplasmina, que inhibe de manera instantnea
la actividad de esta enzima y la alfa 2-macroglobulina
con una velocidad de inhibicin ms lenta, por lo que se
considera un inhibidor de segunda lnea.
PRPURAS VASCULARES
Las prpuras vasculares comprenden un grupo de
trastornos hemorrgicos caracterizados por la presen-
cia de sangramientos en piel y mucosas debido a altera-
ciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular
y sus tejidos de sostn, estas pueden ser hereditarias o
adquiridas (Cuadro 89.4).
Fig. 89.4. Sistema fibrinoltico.
Cuadro 89.4. Clasificacin de las prpuras vasculares
En la fibrinolisis intervienen numerosas prote-
nas: proactivadores, activadores e inhibidores, de su
interaccin resulta la conversin de un zimgeno: el
Prpuras vasculares hereditarias
Telangiectasia hemorrgica hereditaria
(enfermedad de Rend Osler)
La enfermedad de Rend Osler es un trastorno
vascular caracterizado por dilatacin y tortuosidad de
los capilares y vnulas que dan lugar a la formacin de
telangiectasias en piel y mucosas que constituyen las
manifestaciones fundamentales de la enfermedad (Cua-
dro 89.5). Su modo de herencia es autosmico dominan-
te. Las lesiones caractersticas de este trastorno, que
son de color rojo brillante o prpura de hasta 3 mm de
dimetro, pueden ser tambin nodulares o estrelladas.
Se localizan habitualmente en la cara, lengua, labios, y
pabellones auriculares, mucosa nasal y dedos; aunque
pueden aparecer en cualquier regin del cuerpo. Las
manifestaciones ms comunes son: epistaxis
sangramientos digestivos, genitourinarios y respiratorios.
La anemia se observa con frecuencia y depende de la
magnitud de los episodios hemorrgicos. Pueden pre-
sentarse fstulas arteriovenosas en pulmn que pueden
provocar insuficiencia respiratoria crnica, infecciones
pulmonares recurrentes y policitemia. Se han observado
fstulas arteriovenosas y otras malformaciones vasculares
en vasos retinianos cerebrales y hepticos.
Sndrome de Ehlers-Danlos
El sndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un tras-
torno hereditario del tejido conectivo clnica y
genticamente heterogneo que est relacionado con
defectos especficos de la biosntesis del colgeno. Las
manifestaciones clnicas se caracterizan en su forma ms
comn por la presencia de hiperelasticidad cutnea,
hiperextensibilidad articular, equimosis espontneas,
sangramiento gingival al cepillado y hematomas despus
de traumas ligeros. El SED se ha clasificado en seis
formas clnicas en dependencia de las alteraciones
moleculares y bioqumicas de este trastorno. No se co-
noce ningn tratamiento efectivo para este sndrome.
Ataxia telangiectasia
La ataxia telangiectasia se expresa en varios rga-
nos y sistemas y se hereda con carcter autosmico
recesivo. Se caracteriza por ataxia cerebelosa progresi-
va, telangiectasia oculoctanea, severos trastornos
inmunolgicos y una alta incidencia de neoplasias. La
presencia de telangiectasias se puede observar tambin
en los vasos menngeos y pulmonares. Habitualmente
los primeros sntomas, que son dificultad en el balance
y la marcha, aparecen temprano en la niez.
Otras prpuras vasculares congnitas como el sn-
drome de Marfn, la osteognesis imperfecta y el
pseudoxantoma elstico, presentan en general altera-
ciones seas, oculares y de la piel.
Prpuras vasculares adquiridas
Prpura de Schonlein-Henoch
La prpura de Schonlein-Henoch (PSH) es una
vasculitis sistmica en la cual se presentan depsitos de
IgA en la pared vascular de los pequeos vasos de la
piel, intestino y glomrulos y se caracteriza clnicamente
por prpura, dolor abdominal a tipo clico, artralgia o
artritis y hematuria.
Diversos agentes se han relacionado con este tras-
torno: infeccin por estreptococo del grupo A, adenovirus,
parvovirus B19, hipersensibilidad a algunos alimentos o
medicamentos as como picadura de insectos y vacu-
nas. Tiene su mayor frecuencia en nios entre 3 y 10
aos de edad y es rara en menores de 2 aos.
En este trastorno se encuentra una vasculitis agu-
da de capilares y arteriolas con acumulacin
perivascular de leucocitos y eritrocitos y sufusiones
serosanguneas en los tejidos subcutneos, submucosos
y subserosos.
Las pruebas de laboratorio de la hemostasia son
normales y solo un pequeo nmero de pacientes tienen
trastornos de la funcin plaquetaria.
El tratamiento de la enfermedad de Rend Osler
es sintomtico. Se ha utilizado la compresin, cauteriza-
cin y electrocoagulacin de las lesiones, as como la
dermoplastia septal, embolizacin y ligadura arterial. En
las epistaxis se ha obtenido variable xito con el uso de
estrgenos o su combinacin con progesterona para in-
ducir la metaplasia escamosa de la mucosa nasal y la
fotocoagulacin endonasal con lser. El tratamiento qui-
rrgico est indicado cuando existen fstulas sintomticas
y en aquellos casos con lesiones localizadas en el tubo
digestivo. La anemia consecutiva a sangramientos re-
currentes debe ser corregida con sales de hierro.
Cuadro 89.5. Manifestaciones clnicas de la enferme-
dad de Rend-Osler
Lesiones telangiectsicas
Epistaxis
Hematuria
Hemoptisis
Fstulas arteriovenosas
Anemia
1152 Tomo III
Las manifestaciones cutneas de la PSH se pre-
sentan en diversas fases evolutivas (Cuadro 89.6). Se
pueden observar lesiones urticarianas, ppulas, vescu-
las y bulas hemorrgicas que pueden evolucionar hacia
la necrosis. Se localizan por lo general, en las extremi-
dades, sobre todo en las inferiores y en la regin gltea
con una distribucin simtrica. Estas lesiones no se ob-
servan en el tronco. Pueden no ser llamativas e incluso
estar ausentes y la fiebre, cefalea, dolor abdominal o
articular ser los sntomas iniciales de la enfermedad.
tpicas puede realizarse el diagnstico, la presencia de
la IgA en las paredes de los vasos asociada con las
manifestaciones de vasculitis, constituyen el diagnsti-
co de certeza de la PSH. En el caso de sospecha clni-
ca se debe realizar biopsia de piel para corroborar el
diagnstico. El examen de orina en busca de hematuria
y proteinuria no debe faltar en ningn caso. En la san-
gre perifrica se puede encontrar neutrofilia y
eosinofilia. El estudio de la coagulacin es normal, sal-
vo la prueba del lazo que es positiva en aproximada-
mente 25 % de los casos.
En ausencia de las lesiones purpricas, las mani-
festaciones abdominales pueden semejar un abdomen
agudo, la afectacin renal una glomerulonefritis aguda y
las manifestaciones articulares confundirse con las que
se hallan en la fiebre reumtica.
En general, la enfermedad tiene un buen prons-
tico con una duracin entre 1 y 6 semanas salvo en
aquellos casos en que se presenta alguna complicacin
como la insuficiencia renal, perforacin e invaginacin
intestinal o hemorragia cerebral. En un nmero escaso
de pacientes se presentan cuadros clnicos recurrentes
con perodos de tiempo que van desde semanas hasta
varios meses.
TRATAMIENTO
En la mayora de los pacientes se utiliza trata-
miento sintomtico y reposo. Aunque la prednisona ha
sido empleada con frecuencia en el tratamiento de la
PSH, sus resultados han sido inciertos y solo se ha ob-
tenido alguna mejora de los sntomas articulares y ab-
dominales. En la afectacin renal no han demostrado
ser de utilidad. Entre los agentes teraputicos utiliza-
dos con variable respuesta se encuentran la
metilprednisolona en bolo, plasmafresis, danazol e
inmunosupresores.
Prpuras vasculares inducidas
por drogas
Existe un nmero importante de drogas que pue-
den provocar manifestaciones hemorrgicas secunda-
rias a trastornos de la pared vascular (Cuadro 89.7).
Las prpuras vasculares inducidas por drogas se carac-
terizan clsicamente por la presencia de lesiones
purpricas en ocasiones pruriginosas que en la mayora
de los casos desaparecen al descontinuar el medicamen-
to. En general, el curso de este trastorno es benigno.
Probablemente estas sustancias actan como haptenos
con la produccin de inmunocomplejos que se depositan
en el endotelio vascular.
Las manifestaciones digestivas, que se presentan
aproximadamente en dos tercios de los pacientes, son
provocadas por extravasacin serosangunea dentro de
la pared intestinal y se caracteriza por dolor abdominal
tipo clico y puede acompaarse de vmitos, diarreas,
enterorragia y melena. La perforacin y la invaginacin
intestinal son complicaciones que ocurren en ocasiones
en estos enfermos.
La toma articular en la PSH ocurre entre el 60 y el
80 % de los casos. Las artralgias y artritis se presentan
habitualmente en las articulaciones de mediano tamao,
en particular rodilla y tobillo. Estas manifestaciones son
transitorias y no dejan secuelas permanentes.
La lesin renal, que se expresa clnicamente por
hematuria y albuminuria, es la manifestacin ms grave
de este trastorno y ocurre en el 50 % de los nios, aun-
que solo el 10 % de los casos evolucionan hacia la
insuficiencia renal crnica.
DIAGNSTICO
Aunque en la mayora de los casos con las mani-
festaciones clnicas, en particular las lesiones cutneas
Cuadro 89.6. Caractersticas clnicas de la prpura de
Schonlen-Henoch
Lesiones purpricas
Manifestaciones gastrointestinales:
Dolor abdominal tipo clico
Nuseas
Vmitos
Sangramiento digestivo
Invaginacin intestinal
Manifestaciones articulares:
Artralgias
Artritis
Manifestaciones renales:
Hematuria
Proteinuria
Insuficiencia renal
Prpuras vasculares inducidas
por procesos infecciosos
Un numeroso grupo de agentes infecciosos son
capaces de producir lesiones purpricas por dao del
endotelio vascular. La lesin vascular puede ser con-
secuencia de la accin directa de estos agentes o sus
productos. Por otra parte, se ha sugerido que las toxinas
bacterianas pueden desencadenar procesos autoinmunes
con alteracin de la pared vascular.
La prpura fulminans se caracteriza por comienzo
sbito, gran toma del estado general y equimosis de dis-
tribucin simtrica con lesiones de infarto en la piel. Con
alguna frecuencia se observa gangrena en las extremi-
dades y shock. Este cuadro est relacionado con las in-
fecciones agudas, en particular con la meningococcemia.
La mayora de los casos tiene un curso fatal.
Escorbuto
Las manifestaciones clnicas del escorbuto son la
expresin de alteraciones estructurales del colgeno,
defectos en la formacin de la matrix osteoide y aumen-
to de la reabsorcin sea provocada por la deficiencia
de la vitamina C (Cuadro 89.8). Clnicamente se carac-
teriza por astenia, gingivorragias, lesiones purpricas en
la piel y hematomas subcutneos. En el 80 % de los
casos se presentan artralgias, mialgias y hemorragias
subperisticas. Con la administracin de vitamina C des-
aparecen los sntomas.
Cuadro 89.8. Manifestaciones del escorbuto
Prpura mecnica
La prpura mecnica se presenta con cierta fre-
cuencia en el nio. Las lesiones, por lo general en forma
de petequias, aparecen en la cara y el cuello por un au-
mento local de la presin intracapilar que puede ser pro-
vocada por tos, vmitos o convulsiones.
TRASTORNOS CUANTITATIVOS
Y CUALITATIVOS DE LAS PLAQUETAS
Las enfermedades hemorrgicas producidas por
trastornos plaquetarios se caracterizan por la presencia
de manifestaciones hemorrgicas principalmente en piel
y mucosas, en particular en los casos de disminucin del
nmero de plaquetas o alteracin de una o varias de sus
funciones.
Prpuras trombocitopnicas
Las prpuras trombocitopnicas incluyen un nmero
importante de trastornos que tiene como caracterstica
comn una disminucin del nmero de plaquetas y ma-
nifestaciones hemorrgicas que en general se presentan
en forma de petequias, equimosis y sangramientos
mucosos (Cuadro 89.9).
Trombocitopenias por disminucin
de la produccin plaquetaria
Las prpuras trombocitopnicas por disminucin de
la produccin de plaquetas pueden ser congnitas o ad-
quiridas, se caracterizan por la disminucin de los
megacariocitos de la mdula sea y en un nmero im-
portante de estos trastornos la mdula sea est
globalmente daada, por lo que se asocian con anemia y
leucopenia.
Trombocitopenias por aumento de la destruccin
plaquetaria
Las prpuras trombocitopnicas por aumento de la
destruccin plaquetaria se caracterizan por una dismi-
nucin brusca del nmero de plaquetas y manifestacio-
nes hemorrgicas de moderadas a severas y pueden ser
de origen inmune y no inmune.
Prpuras trombocitopnicas idiopticas. La prpu-
ra trombocitopnica idioptica (PTI) es una enferme-
dad inmunolgica que se caracteriza por trombo-citopenia
debida a la fagocitosis de las plaquetas cubiertas por
anticuerpos por los macrfagos, un nmero normal o
aumentado de megacariocitos de la mdula sea y que
no est relacionada con otros procesos patolgicos ni
con la exposicin a drogas o agentes qumicos.
Cuadro 89.7. Algunas drogas que inducen prpura
vascular
Penicilina
Sulfamida
Aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos
Propiltiuracilo
Hidralazina
Allopurinol
Cefalosporinas
Meticilina
Diurticos
Factores estimulantes de colonias
Gingivorragias
Astenia
Lesiones purpricas
Hematomas subcutneos
Mialgias
Hemorragias subperisticas
Hematomas musculares
1154 Tomo III
Petequias
Equimosis
Epistaxis
Hematuria
Sangramientos digestivos
Hemorragia intracraneal (rara)
aparecen en un menor nmero de casos. La hemorragia
intracraneal, la complicacin ms grave de la PTI, se
presenta en menos del 2 % de los nios y ocurre en el
perodo inicial de la enfermedad.
La esplenomegalia se observa en un nmero muy
escaso de enfermos, por lo que cuando se presenta es
necesario investigar la posibilidad de otro estado patol-
gico, en particular lupus eritematoso sistmico (LES),
mononucleosis infecciosa o trastornos linfoproliferativos
(Cuadro 89.10).
La PTI es frecuente en nios entre 2 y 6 aos de
edad, no tiene predileccin en cuanto al sexo en este
grupo etario y es rara en el primer ao de la vida. Su
incidencia anual es de alrededor de 4 por 100 000 nios.
FISIOPATOLOGA
Harrington et. al. ofrecieron las primeras evi-
dencias de la participacin del sistema inmunolgico en
esta enfermedad, al demostrar que el plasma de pacien-
tes con PTI provocaba trombocitopenia severa cuando
era transfundido a sujetos normales. Se ha demostrado
que la mayora de los pacientes con PTI tienen aumento
de la IgG sobre la superficie plaquetaria. Existen algu-
nas evidencias de una prdida del balance linfocitario,
por defecto de la funcin de los linfocitos T supresores.
El bazo desempea un papel importante en esta
enfermedad ya que es el sitio principal de destruccin
plaquetaria.
El cuadro clnico de la PTI se caracteriza por la
presencia de manifestaciones hemorrgicas fundamen-
talmente en piel y mucosas. Son frecuentes las petequias,
equimosis, epistaxis y gingivorragias. La hematuria, los
sangramientos digestivos y la hemorragia conjuntival
Cuadro 89.9. Clasificacin de las trombocitopenias
Cuadro 89.10. Manifestaciones clnicas de la prpura
trombocitopnica idioptica
En la PTI se han descrito dos formas clnicas: agu-
da y crnica. La aguda es la ms frecuente en el nio,
tiene un comienzo sbito y en ms del 60 % de los casos
remite espontneamente. Entre el 50 y el 85 % de estos
Trombocitopenias por disminucin Trombocitopenias por aumento
de la produccin de plaquetas de la destruccin plaquetaria
Congnitas: Inmunes:
- Sndrome de Fanconi - Prpura trombocitopnica idioptica
- Prpura amegacarioctica - Prpura trombocitopnica idioptica materna
con ausencia de radios - Prpura postransfusional
- Trombocitopenia hereditaria ligada al sexo - Inducida por drogas
(sndrome de Winskott-Aldrich) - Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Adquiridas: - Trombocitopenia aloinmune neonatal
- Anemia aplstica - Colagenopatas (LES)
- Infiltracin medular (leucemia y mielofibrosis) No inmunes:
- Agentes fsicos-qumicos - Coagulacin intravascular diseminada
- Frmacos - Sndrome urmico hemoltico
- Deficiencia de vitamina B
12
y cido flico - Procesos infecciosos
- Sndromes mielodisplsticos
- Insuficiencia renal
Trombocitopenias por prdidas de plaquetas Trombocitopenia secuestro plaquetas
Hemorragia Hiperesplenismo
Hemodilisis
Perfusin extracorprea
pacientes se encuentran antecedentes de procesos in-
fecciosos inespecficos de la porcin superior del apara-
to respiratorio. La variedad crnica de la enfermedad,
que se ha definido como aquella en que la trombocitopenia
se prolonga por ms de 6 meses y es ms frecuente en
el adulto. Su comienzo es insidioso, no est precedido
por procesos infecciosos y las remisiones espontneas
son infrecuentes.
Se ha observado que un grupo de pacientes con
PTI crnica presentan otros trastornos inmunes que in-
cluyen el LES, artritis reumatoidea y anemia hemoltica
autoinmune.
Alrededor del 50 % de los recin nacidos de ma-
dres con PTI crnica presentan trombocitopenia provo-
cada por el paso de los anticuerpos antiplaquetarios
maternos a travs de la placenta.
DIAGNSTICO
El diagnstico de la PTI se realiza, en esencia,
por exclusin, por lo que es necesario realizar el diag-
nstico diferencial con un grupo de trastornos que se
acompaan de trombocitopenia. Clnicamente se pue-
den excluir aquellos que presentan hepatomegalia,
esplenomegalia, fiebre o anemia severa no relaciona-
da con el sangramiento. Los exmenes de laboratorio
diferencian otro grupo importante de estados trombo-
citopnicos, en particular el medulograma que exclu-
ye las trombocitopenias provocadas por infiltracin
medular. Las trombocitopenias que tienen realmente
importancia en cuanto al diagnstico diferencial son
aquellas indistinguibles de la PTI desde el punto de
vista clnico y de laboratorio, como las secundarias a
ingestin de drogas y exposicin de algunas sustan-
cias txicas.
Debe tenerse en cuenta que en algunos casos con
LES la trombocitopenia puede aparecer meses antes
de que se manifiesten los sntomas y signos propios de la
enfermedad.
El estudio de laboratorio muestra por lo general
trombocitopenia por debajo de 20/10
9
/L plaquetas, parti-
cularmente al inicio de la enfermedad.
Las pruebas de la hemostasia muestran las altera-
ciones relacionadas con la trombocitopenia: tiempo de
sangramiento prolongado, prueba del lazo positiva y tras-
tornos de la retraccin del cogulo. La vida media de las
plaquetas est muy disminuida. La anemia, si existe, est
relacionada y es proporcional a la prdida de sangre.
Aunque el nmero de leucocitos es normal, se puede
encontrar una ligera eosinofilia. El medulograma mues-
tra un nmero normal o aumentado de megacariocitos
con alteraciones morfolgicas que expresan trastornos
de la maduracin. Tambin es posible encontrar un
aumento de linfocitos maduros y eosinofilia. Un elemento
diagnstico de importancia es la presencia de anticuerpos
antiplaquetarios. Se ha observado en algunos pacientes
trastornos de la funcin plaquetaria.
TRATAMIENTO
La PTI aguda, que es la ms frecuente en el nio,
tiene una alta incidencia de remisiones espontneas, por
lo que la mayora de los pacientes no requieren trata-
miento.
En el tratamiento de esta enfermedad se han utili-
zado un nmero importante de medidas teraputicas con
resultados variables (Cuadro 89.11).
Los corticosteroides son de uso comn y en gene-
ral se recomiendan como tratamiento inicial, del 25 al
60 % de los pacientes tienen una respuesta favorable,
con elevacin del recuento plaquetario entre 3 y 7 das
despus de comenzado el tratamiento. En un nmero
importante de pacientes ocurre una recada una vez sus-
pendido el medicamento. Su utilizacin a largo plazo no
es recomendable, ya que no aporta mejores resultados y
puede provocar graves efectos secundarios. La
prednisona se usa a la dosis de 1 a 2 mg/kg/da durante
4 semanas.
La esplenectoma es el tratamiento ms efectivo
de la PTI crnica con un nmero de remisiones comple-
tas que fluctan entre el 65 y el 75 %. La frecuencia de
procesos spticos severos despus de este proceder
hacen recomendable su posposicin hasta, por lo me-
nos, los 4 aos de edad y el uso de tratamiento profilc-
tico con vacuna antineumocccica 2 semanas antes del
acto quirrgico y penicilina v.o. despus de su realiza-
cin. La esplenectoma produce una rpida elevacin de
las plaquetas, que aparece tan pronto se pinza el pedculo
esplnico. Las recadas despus de la esplenectoma se
han atribuido en algunos casos a la presencia de bazos
accesorios.
Cuadro 89.11. Tratamiento de la prpura trombo-
citopnica idioptica
Corticosteroides
Esplenectoma
Azatioprina
Danazol
Dexametasona
IgG i.v.
Interfern-alfa recombinante
Ciclofosfamida
Vincristina
Vinblastina
1156 Tomo III
En el tratamiento de los pacientes refractarios a
los corticosteroides y la esplenectoma se han utilizado
un gran nmero de drogas con variable resultado, entre
ellas: azatioprina, danazol, dexametasona a grandes do-
sis, interfern-alfa recombinante y ciclosporina. Los agen-
tes quimioteraputicos como la ciclosfosfamida,
vincristina y vinblastina han tenido poco xito y gran
cantidad de efectos secundarios indeseables. Con el uso
de IgG i.v. en altas dosis e IgG antiD se han obtenido
respuestas satisfactorias pero habitualmente transitorias
por lo que estos agentes estaran indicados en situacio-
nes de emergencia y en la preparacin para la
esplenectoma o cualquier otro proceder quirrgico.
Las transfusiones de plaquetas no son de uso co-
mn en el tratamiento de la PTI, por cuanto una vez
transfundidas son destruidas muy rpido y raramente se
observa un aumento detectable en su nmero en el pa-
ciente; se consideran de alguna utilidad en el sangra-
miento intracraneal junto con la infusin de IgG i.v.
Prpura postransfusional. En este trastorno el
comienzo de la trombocitopenia es brusco y ocurre
aproximadamne una semana despus de la transfusin.
En ms del 90 % de los casos se encuentra un anti-
cuerpo contra el antgeno plaquetario Pl
A1
que est
presente en el 97 % de la poblacin normal, de manera
que el 3 % de las personas con ausencia de este
antgeno plaquetario se encuentran en riesgo de desa-
rrollar una prpura postransfusional.
Prpura inducida por drogas. La trombo-
citopenia inducida por quinina fue observada a princi-
pios el siglo pasado. Hoy se conoce un grupo numeroso
de medicamentos que pueden provocar trombo-
citopenia (Cuadro 89.12).
Trombocitopenia en la infeccin por el virus de
la inmunodeficiencia humana. La trombocitopenia es
el trastorno hemosttico ms frecuente en los pacientes
infectados por el VIH. El cuadro clnico es similar a la
PTI y la presencia de autoanticuerpos parece jugar el
papel patognico principal. Se considera que el trata-
miento ms efectivo son los agentes antirretrovirales.
Trombocitopenia neonatal aloinmune. La
trombocitopenia neonatal aloinmune se produce por la
respuesta inmune de la madre contra los antgenos de
las plaquetas fetales. Alrededor de la mitad de los ca-
sos el antgeno plaquetario Pl
A1
es el responsable de este
trastorno.
Los nios afectados desarrollan lesiones purpricas
en la etapa neonatal; la hemorragia intracraneal se ob-
serva con cierta frecuencia, puede aparecer ctero en la
1ra. semana de vida y los casos leves no requieren tra-
tamiento. En aquellos casos con trombocitopenia severa
el tratamiento de eleccin es la infusin de IgG i.v. La
exsanguinotransfusin tambin ha sido empleada en al-
gunos casos.
Prpuras trombocitopnicas no inmunes. Coa-
gulacin intravascular diseminada. La coagulacn
intravascular diseminada (CID) es un sndrome
trombohemorrgico que se caracteriza por la presencia
de depsitos de fibrina en la microcirculacin y se pre-
senta como complicacin de un nmero importante de
procesos patolgicos. La trombocitopenia forma parte
esencial de este trastorno.
Sndrome urmico hemoltico. El sndrome
urmico hemoltico (SUH) se caracteriza por la presen-
cia de trombocitopenia, anemia hemoltica microan-
gioptica e insuficiencia renal aguda. Es muy similar a la
prpura trombocitopnica trombtica (PTT). Se diferen-
cian en que el SUH es ms frecuente en nios menores
de 8 aos de edad, no tiene predileccin por el sexo, la
lesin est prcticamente limitada al rin y el prons-
tico es ms favorable. Las manifestaciones neurolgicas
son raras y de menor severidad y la insuficiencia renal
es frecuente y severa.
Trombocitopenia no inmune inducida por infec-
ciones. En los procesos infecciosos la trombocitopenia
es variable desde leve hasta severa. En los casos de
infecciones congnitas la trombocitopenia est presente
en recin nacidos con diversas enfermedades entre otras
la toxoplasmosis, rubola, enfermedad de inclusin
citomeglica, herpes virus y sfilis. En el nio mayor puede
presentarse con frecuencia durante procesos bacte-
rianos, virales y por rickettsias.
Cuadro 89.12. Algunos medicamentos que provocan
trombocitopenia
Quinina Ampicilina
Quinidina Gentamicina
Heparina Norfloxacina
Levamisol cido nalidxico
Antiinflamatorios Anticonvulsivantes
no esteroideos Novobiocina
Penicilina
La droga parece actuar como un hapteno y provo-
car la formacin del anticuerpo cuando se une a una
protena transportadora. El complejo anticuerpo-droga-
plaqueta induce la trombocitopenia. El trastorno es habi-
tualmente autolimitado y el recuento plaquetario regresa
a la normalidad una vez que la droga es eliminada de la
circulacin.
Trombocitosis
El aumento del nmero de plaquetas puede ser
consecuencia de un incremento de la produccin o de la
proliferacin de los megacariocitos de la mdula sea
(Cuadro 89.13).
Sndrome de Bernard-Soulier. El sndrome de
Bernard-Soulier (SBS) se caracteriza por la presencia
de manifestaciones hemorrgicas que comienzan en eta-
pas tempranas de la vida. Los episodios hemorrgicos
son habitualmente severos y frecuentes en particular
epistaxis, sangramientos cutneos, gingivorragia y
metrorragia. La hematuria, los sangramientos digestivos
y la hemorragia intracraneal se observan con menor fre-
cuencia. Este sndrome se hereda con carcter
autosmico recesivo. El estudio de laboratorio muestra
tiempo de sangramiento prolongado, trombocitopenia
moderada con plaquetas gigantes, disminucin de la ad-
hesin plaquetaria, trastornos de la agregacin plaquetaria
con ristocetina y defecto del complejo GP Ib/IX de la
membrana plaquetaria.
Enfermedad de Glanzmann. La enfermedad de
Glanzmann o trombastenia de Glanzmann es clnicamente
indistinguible del sndrome de Bernard-Soulier y de ma-
nera similar se hereda con carcter autosmico recesivo.
Desde el punto de vista de laboratorio se caracte-
riza por tiempo de sangramiento prolongado, defecto
en la retraccin del cogulo, nmero normal de
plaquetas, ausencia de agregacin plaquetaria con ADP,
epinefrina, colgeno y trombina con respuesta normal
a la ristocetina, disminucin del fibringeno plaquetario
y disminucin o ausencia de la GP IIb/IIIa de la mem-
brana plaquetaria.
Alteracin de los grnulos plaquetarios. Los
trastornos de la liberacin del contenido de los grnulos
intraplaquetarios pueden ser por alteraciones de los gr-
nulos o del mecanismo de secrecin de estos. Los de-
fectos de los grnulos densos, que se conocen tambin
La trombocitosis secundaria o reactiva se ha ob-
servado despus de la esplenectoma, en la prdida agu-
da de sangre, deficiencia de hierro y en ocasiones, en la
recuperacin de la mdula sea despus del tratamiento
con vitamina B
12
o cido flico. La trombocitosis en es-
tos casos es transitoria, benigna y habitualmente no su-
pera la cifra de 1 000/ 10
9
/L.
La trombocitosis que acompaa los sndromes
mieloproliferativos en particular la trombocitemia esen-
cial generalmente excede 1 000/10
9
/L. A pesar del ele-
vado nmero de plaquetas, las manifestaciones
trombticas no son frecuentes ya que en estos trastor-
nos coexiste una disfuncin plaquetaria.
Prpuras por trastornos cualitativos
de las plaquetas
Las trombocitopatas son un grupo de enfermeda-
des provocadas por alteraciones de la funcin plaquetara
que pueden ser congnitas o adquiridas. Su expresin
clnica es muy variable, desde pacientes con manifesta-
ciones hemorrgicas severas hasta enfermos prctica-
mente asintomticos.
Trombocitopatas congnitas
Alteraciones de la membrana plaquetaria. Den-
tro de los trastornos congnitos de la membrana
plaquetaria, entre los ms estudiados se encuentran y el
sndrome de Bernard-Soulier y la trombastenia de
Glanzmann (Cuadro 89.14).
Cuadro 89.13. Causas de trombocitosis
Primarias:
Sndromes mieloproliferativos
Trombocitemia esencial
Policitemia vera
Metaplasia mieloide agnognica
Leucemia mieloide crnica
Secundarias:
Posesplenectoma
Prdida aguda de sangre
Deficiencia de hierro
Recuperacin de la mdula sea
Tratamiento con vitamina B
12
Tratamiento con cido flico
Infecciones crnicas
Cuadro 89.14. Trombocitopatas congnitas
Trastornos de la membrana plaquetaria
Sndrome de Bernard Soulier
Enfermedad de Glanzmann
Trastornos de los grnulos
Deficiencia de grnulos densos:
Sndrome de Beguez-Chediak-Higashi
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Deficiencia de grnulos alfa
Sndrome de la plaqueta gris
Deficiencia de grnulas densos y alfa
Trastornos de la sntesis del tromboxano
Deficiencia de la ciclooxigenasa
Deficiencia de la tromboxano sintetasa
Trastornos de la movilizacin del calcio
1158 Tomo III
como enfermedad del Pool de almacenamiento, son los
ms frecuentes. Las manifestaciones clnicas son muy
variables y se caracterizan por la ausencia de la segun-
da onda de agregacin plaquetaria inducida por ADP y
epinefrina.
Se han encontrado tambin defectos en los grnu-
los alfa (sndrome de la plaqueta gris) y en ambos tipos
de grnulos con manifestaciones hemorrgicas muy variables.
Trastornos de la sntesis del tromboxano. Este
tipo de trastorno es raro y se presenta con tendencia
hemorrgica leve o moderada. Puede ser causado por
defecto en varias enzimas que toman parte en la va
metablica del araquidonato: fosfolipasas, ciclooxigenasa
y tromboxano sintetasa.
Trastornos de la movilizacin del calcio. La
movilizacin del calcio de su sitio de almacenamiento, el
sistema tubular denso, es necesaria para la activacin
plaquetaria. Se han encontrado un grupo de pacientes
con trastornos de la funcin plaquetaria a los que se ha
atribuido como elemento causal un defecto en la movili-
zacin del calcio.
No existe tratamiento curativo para las trombo-
citopatas congnitas. Es importante recomendar a los
pacientes que eviten los traumatismos y la ingestin de
medicamentos que interfieren con la hemostasia como
la aspirina y otras drogas antiinflamatorias no esteroideas,
los antihistamnicos y antidepresivos. En el tratamiento
sintomtico de estas enfermedades se han utilizado con
xito los antifibrinolticos, cido epsiln amino caproico
y cido tranexmico, en particular en los sangramientos
menstruales y de la mucosa oral. El uso de transfusio-
nes de plaquetas se reserva para aquellos casos con
sangramientos severos o que van a ser sometidos a in-
tervenciones quirrgicas.
Trombocitopatas adquiridas
Los defectos adquiridos de la funcin plaquetaria
han sido observados en numerosos trastornos, lo que
demuestra que la disfuncin plaquetaria puede ser
consecuencia de la accin de mltiples factores (Cua-
dro 89.15).
Con frecuencia la uremia se acompaa de ten-
dencia al sangramiento y aunque se han encontrado
otros defectos de la hemostasia, la disfuncin
plaquetaria es el hallazgo ms comn y con probabi-
lidad el de mayor importancia clnica. Se han obser-
vado un nmero importante de defectos plaquetarios,
entre ellos, trastornos de la interaccin del FvW y su
receptor en la membrana plaquetaria, en la sntesis
de las prostaglandinas con disminucin del TXA2 y
disminucin de la actividad procoagulante de la mem-
brana plaquetaria.
Un nmero de drogas cada da mayor interfie-
ren en la funcin plaquetaria, entre las cuales se des-
tacan por su accin antiplaquetaria: la aspirina, el
dipiridamol, la ticlopidina, el clopidogrel, los antiin-
flamatorios no esteroideos, los antihistamnicos y los
antidepresivos.
Los sndromes mieloproliferativos, las leucemias
agudas y la PTI son las enfermedades hematolgicas
que con mayor frecuencia se asocian a disfuncin
plaquetaria.
En las cardiopatas congnitas se han encontrado
trastornos de la funcin plaquetaria, lo que constituye un
hallazgo importante, ya que el tratamiento habitual de
estos pacientes es quirrgico con el riesgo de
sangramiento que comporta este tipo de teraputica.
TRASTORNOS DE LOS FACTORES
PLASMTICOS DE LA COAGULACIN
Las manifestaciones hemorrgicas que caracteri-
zan las enfermedades por trastornos de los factores
plasmticos de la coagulacin son por lo general del tipo
de grandes equimosis, hematomas intramusculares y
sangramientos intraarticulares y viscerales. Estos tras-
tornos pueden ser congnitos o adquiridos (Cuadro
89.16); los primeros afectan con mayor frecuencia un
solo factor de la coagulacin, mientras que en los adqui-
ridos existe disminucin de varios factores. A pesar de
la complejidad de la alteracin, del mecanismo de la coa-
gulacin en este ltimo caso, en general las manifesta-
ciones hemorrgicas, son menos severas que en los
defectos de origen congnito.
Cuadro 89.15. Trombocitopatas adquiridas
Uremia
Drogas con accin antiplaquetaria
Aspirina
Dipiridamol
Ticlopidina
Clopidogrel
Dazoxibn
Antiinflamatorios no esteroideos
Dextrn
Antidepresivos
Sndromes mieloproliferativos
Disproteinemias
Prpura trombocitopnica idioptica
Cardiopatas congnitas
Trastornos congnitos de los factores
de la coagulacin
Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad hemorrgica he-
reditaria producida por la disminucin del factor VIII
(hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coa-
gulacin. La incidencia de la hemofilia A es de 1 en
10 000 varones y de la hemofilia B de 1 en 60 000 varo-
nes. Ambas enfermedades son indistinguibles desde el
punto de vista gentico y clnico.
Herencia. La hemofilia es un ejemplo tpico de
herencia recesiva ligada al sexo, de manera que la alte-
racin gentica se encuentra en el cromosoma X
(Fig.89.5). Las posibilidades de transmisin en cada
embarazo sern, en el caso de la unin de un individuo
sano con una mujer portadora, ella podra transmitir la
enfermedad a la mitad de sus hijos varones y el estado
de portadora, a la mitad de sus hijas. Cuando se trate de
una mujer sana y un hombre afectado, todos los hijos
varones sern sanos y sus hijas, portadoras de la enfer-
medad. Ms raramente, se podra dar el caso de la unin
de un hemoflico con una mujer portadora, en el cual el
50% de los varones tendran la posibilidad de ser
hemoflicos, la mitad de las hijas portadoras y la mitad
hemoflicas.
Se consideran portadoras de esta enfermedad obli-
gadas las hijas de los hemoflicos, las madres de ms de
un paciente hemoflico y las madres de un hemoflico
con antecedentes familiares de hemofilia. Las llamadas
posibles portadoras son las madres de un hemoflico sin
antecedentes familiares de hemofilia y aquellas mujeres
con hermanos u otros familiares maternos con hemofilia
(Cuadro 89.17).
Fig.89.5. Herencia de la hemofilia.
Alrededor del 25 % de los pacientes no refieren
antecedentes familiares de la enfermedad, lo que podra
estar relacionado con mutaciones genticas o con la
existencia, en algunos casos, de familias poco numero-
sas en las cuales predomina el sexo femenino.
En la hemofilia, la severidad de los sangramientos
mantiene una relacin directa con la actividad del factor
en el plasma, de manera que estos pacientes se han
clasificado en: graves, aquellos que muestran menos
del 1 % de la actividad del factor; moderados, del 1 al
Cuadro 89.16. Trastornos hemorrgicos por alteracin
de los factores plasmticos de la coagulacin
Congnitos: Adquiridos:
Ligado al sexo: Deficiencia de los factores
Hemofilia A dependientes de vitamina K:
Hemofilia B Enfermedad hemorrgica
del recin nacido
Sndrome de malabsorcin
Autosmico Hepatopatas
recesivo: Drogas
Afibrinogenemia antagonistas
Hipofibrinogenemia de la vitamina K
Deficiencia de: Teraputica antibitica
protrombina, prolongada
factor V, ctero obstructivo
factor VII, Inhibidores de la coagulacin:
factor X, Inhibidores especficos de
factor XI, factores de la coagulacin
factor XII Lupus eritematoso
y factor XIII sistmico
Autosmico Consumo acelerado de
dominante factores de la coagulacin
o recesivo: Coagulacin intravascular
Enfermedad de diseminada
von Willebrand
Cuadro 89.17. Tipos de portadoras de hemofilia
Portadoras obligadas:
Hijas de pacientes hemoflicos
Madres de ms de un hijo hemoflico
Madres de un hijo hemoflico y familiares ma-
ternos con hemofilia
Posibles portadoras:
Madres de un hijo hemoflico
Mujeres con familiares maternos con hemofilia
1160 Tomo III
5 % de actividad; y leves, del 6 al 30 % de la actividad
del factor.
En los casos graves, las manifestaciones hemo-
rrgicas se producen con frecuencia de manera espon-
tnea. Los pacientes moderados no suelen sangrar
espontneamente, pero el menor traumatismo les puede
provocar hemorragias profusas. Los hemoflicos leves
solo presentan sangramientos en respuesta a traumatismos
importantes, ciruga o extracciones dentarias.
La edad de aparicin de las manifestaciones
hemorrgicas depende del grado de severidad de la en-
fermedad, aunque con frecuencia son raras en la etapa
neonatal, ya que el recin nacido est relativamente pro-
tegido por su escasa movilidad. Los sangramientos se
presentan en forma de grandes equimosis, hematomas,
sangramientos musculares y articulares y hemorragias
viscerales (Cuadro 89.18).
Fig. 89. 6. Artropata hemoflica.
Los sangramientos articulares (hemartrosis) cons-
tituyen una de las manifestaciones clnicas ms carac-
tersticas de la hemofilia y hacen su aparicin cuando
el nio comienza a gatear o caminar. El comienzo del
sangramiento se caracteriza por la presencia de cos-
quilleo, sensacin de ardor y parestesia en la zona arti-
cular. Pocas horas despus, aparece aumento de
volumen, elevacin importante de la temperatura local,
dolor intenso y la piel, al nivel de la articulacin, toma
un color rojo vivo. El sangramiento se produce proba-
blemente a partir de los vasos sinoviales. Las
hemartrosis tienden a ser recidivantes y son la causa
principal de las deformidades e invalidez que en ocasio-
nes presentan estos enfermos (Fig. 89.6). En orden de
frecuencia, las articulaciones ms afectadas son: rodilla,
tobillo, codo, hombro y cadera.
Los sangramientos intramusculares son muy fre-
cuentes en la hemofilia y juegan tambin un papel im-
portante en el desarrollo de las secuelas que muestran
estos enfermos, ya que pueden comprimir msculos,
nervios o vasos sanguneos y producen isquemia, parli-
sis o contracturas permanentes. De particular importan-
cia es el sangramiento en el psoasilaco que en ocasiones
es recidivante y se puede presentar como un abdomen
agudo y si es del lado derecho semejar una apendicitis
aguda. Con frecuencia, puede palparse una masa dolo-
rosa en fosa ilaca con flexin de la cadera y sensacin
de parestesia en la cara anterior del muslo. El diag-
nstico de certeza se establece por ultrasonografia
abdominal.
La hematuria es una manifestacin clnica frecuen-
te en el paciente hemoflico y en general, no expresa un
trastorno renal grave. Puede ser recidivante y en oca-
siones puede complicarse con una uropata obstructiva
debida a la presencia de cogulos en las vas urinarias.
Los sangramentos digestivos se suelen presentar con
menor frecuencia y en el caso de recurrencia casi siempre
obedecen a una lesin orgnica como gastritis, lcera pptica
o poliposis intestinal. Los sangramientos de la mucosa oral
son frecuentes, pero en general de fcil control.
El sangramiento del sistema nervioso central (SNC),
aunque no es frecuente, es una de las causas principales
de muerte. Su localizacin de mayor a menor frecuencia
es subdural, epidural, subaracnoidea e intracerebral. Las
manifestaciones clnicas ms frecuentes son cefalea,
Sangramientos articulares:
Rodilla
Tobillo
Codo
Hombro
Cadera
Sangramientos musculares:
Psoas-ilaco
Glteo
Muslo
Pantorrilla
Hematuria
Sangramientos nasales y de la mucosa oral
Sangramiento en el sistema nervioso central
Cuadro 89.18. Manifestaciones clnicas de la hemofilia
nuseas, vmitos, irritabilidad y crisis convulsivas que pue-
den llegar a prdida de la conciencia.
El sangramiento intraespinal es ms raro y en la
mayora de los casos no est asociado a un traumatismo
significativo o a una fractura de la columna vertebral. El
diagnstico se debe sospechar ante la presencia de do-
lor agudo en la espalda o en el cuello, de intensidad cre-
ciente an en ausencia de una parlisis motora-sensitiva
ascendente.
DIAGNSTICO
El diagnstico de la hemofilia se establece por los
antecedentes familiares y personales, manifestaciones
clnicas y el hallazgo de laboratorio de la disminucin de
la actividad del factor VIII o del factor IX, lo cual cons-
tituye el diagnstico de certeza de la enfermedad. En el
estudio de despistaje tanto el tiempo de sangramiento,
tiempo de protrombina y tiempo de trombina son norma-
les. El tiempo parcial de tromboplastina activado se en-
cuentra prolongado. Esta prueba aunque no es especfica,
cuando est alterada, hace sospechar el diagnstico en
la mayora de los casos.
En la actualidad es posible realizar el diagnstico
prenatal y detectar a la portadora de hemofilia por tcni-
cas de anlisis del ADN.
TRATAMIENTO
La hemofilia es una enfermedad que requiere del
concurso de un grupo de especialistas para lograr un
tratamiento adecuado, ya que este no es solo necesario
durante los episodios agudos sino tambin entre ellos
(Cuadro 89.19). Las secuelas provocadas por los
sangramientos intraarticulares e intramusculares que
pueden llevar a profundos cambios musculoesquelticos
y llegar a grados variables de invalidez, determinan que
el tratamiento integral de estos enfermos no se puede
alcanzar de manera plena si no se toma en considera-
cin la rehabilitacin de estas secuelas y el impacto de
esta enfermedad en la esfera psicosocial, y se logra
ofrecer a estos pacientes la posibilidad de una integra-
cin ptima a la vida social. Por lo tanto, en el tratamien-
to integral de la hemofilia participar el hematlogo,
ortopdico, estomatlogo, fisioterapeuta y psiclogo.
En el nio pequeo constituye un elemento de gran
importancia la prevencin de traumas mediante la pro-
teccin de la cuna y el corral.
Durante los episodios hemorrgicos lo primario es
la valoracin del tipo y sitio del sangramiento, ya que de
ello depender la cantidad y frecuencia del tratamiento
sustitutivo. Es necesario puntualizar que el nivel del fac-
tor para asegurar la hemostasia despus de traumatismos
es mayor que el indicado para el control del sangramiento
espontneo.
Para el tratamiento de la hemofilia estn disponi-
bles algunos productos: plasma fresco congelado,
crioprecipitado, concentrados de factor VIII y factor IX
de origen plasmtico y recombinante, concentrado de
factor VIII porcino y ms recientemente concentrado
de factor VIIa recombinante.
El tratamiento sustitutivo idneo en la hemofilia
son los concentrados de factor VIII o factor IX. La
dosis se calcula teniendo en cuenta que 1 unidad de
factor VIII/kg de peso eleva el 2 % este factor en el
plasma y 1 unidad de factor IX/kg de peso lleva 1,5 %
este factor en el plasma. En el caso de la hemofilia A
se ha utilizado el crioprecipitado cuando no est dispo-
nible el concentrado. Tanto el crioprecipitado como
el plasma tienen el riesgo potencial de transmisin
viral (Cuadro 89.20).
Cuadro 89.19. Tratamiento integral del paciente
hemoflico
Ortopdico-rehabilitador
Estomatolgico
Psicolgico
Durante los episodios hemorrgicos
Sustitutivo
Plasma fresco congelado
Crioprecipitado
Concentrado de complejo protrombnico
Concentrados de factor VIII y factor IX
Concentrado de factor VIII porcino
Concentrado de factor VIIa recombinante
Otros agentes teraputicos
Antifibrinolticos (cido epsilon amino
caproico y cido tranexmico)
DDAVP
Corticosteroides
Cuadro 89.20. Tratamiento sustitutivo de la hemofilia
Tipo de sangramiento Porcentaje
del factor a elevar
Hemartrosis 20-40
Hematomas profundos 40-50
Extracciones dentarias 30-40
Hematuria 25-30
Intervenciones quirrgicas Niveles normales
Sangramientos en sitios Niveles normales
peligrosos: sistema nervioso
central, base de la lengua,
cuello, orofaringe e
intratorcico
1162 Tomo III
El tratamiento de la hemartrosis aguda va dirigido
fundamentalmente a detener el sangramiento, aliviar el
dolor, mantener o restablecer la funcin articular y tra-
tar de evitar los cambios crnicos de la articulacin. En
estos casos, se elevar el nivel de factor VIII o factor
IX entre 20 y 40 %, en dependencia de la intensidad de
la hemorragia y las condiciones de la articulacin, bolsa
de hielo e inmovilizacin con frula de yeso. Est con-
traindicado el uso de cilindros de yeso. La puncin arti-
cular solo se realizar cuando exista aumento de volumen
importante con dolor intenso. Una vez transcurrida la
fase aguda, es necesario comenzar un programa de re-
habilitacin. Para la prevencin de las hemartrosis
recidivantes, por lo general, se utilizan dos mtodos te-
raputicos, la reseccin de la sinovial (sinovectomia) por
artroscopia o la fibrosis de esta (sinoviortess) ms utili-
zada en la actualidad.
Los hematomas musculares profundos deben tra-
tarse rpida e intensamente con la reposicin de facto-
res a niveles mnimos de 40 a 50 % durante varios das.
En la mayora de los pacientes con hematuria es
necesario el uso de tratamiento sustitutivo para elevar el
factor entre el 25 y el 30 %, reposo e hidratacin. Los
antifibrinolticos estn contraindicados ya que pueden
provocar una uropata obstructiva.
En el caso de las intervenciones quirrgicas se debe
investigar previamente la presencia de inhibidores del
factor VIII o factor IX. Los niveles del factor deben
mantenerse dentro de lmites normales durante el acto
quirrgico y 2 das despus de la intervencin, el resto,
el posoperatorio, se mantendr el factor con niveles de
actividad entre 25 y 30 %.
Las extracciones dentarias requieren el uso de tra-
tamiento sustitutivo para alcanzar entre el 30 y 40 % del
factor en el plasma. Se aadir cido epsiln amino
caproico (AEAC) a la dosis de 0,1g/kg de peso/6 h.
Para evitar las extracciones dentarias se debe dar
especial atencin al tratamiento estomatolgico profilc-
tico. En el nio son suficientes de 3 a 4 visitas anuales al
especialista para una adecuada atencin estomatolgica.
Las hemorragias en sitios que pueden poner en
peligro la vida del paciente como los sangramientos del
SNC, base de la lengua, orofaringe, cuello e intratorcicas
requieren tratamiento sustitutivo inmediato cada 8 a 12 h o
en infusin continua para mantener niveles normales del
factor.
Adems del tratamiento sustitutivo, que es el prin-
cipal elemento teraputico, en la hemofilia se han em-
pleado otros medicamentos en determinadas situaciones.
Los antifibrinolticos como el AEAC y el cido
tranexmico se asocian al tratamiento sustitutivo en par-
ticular en casos de extracciones dentarias y
sangramiento bucal. El DDAVP, que es un anlogo
sinttico de la vasopresina puede aumentar el nivel de
factor VIII alrededor de 3 veces los niveles bsicos del
paciente. El paracetamol o dextropropoxifeno pueden
ser utilizados para aliviar el dolor y la fiebre. La aspirina
y el resto de los antiinflamatorios no esteroideos estn
contraindicados por su conocida accin antiagregante
plaquetaria.
Complicaciones del tratamiento. Las principa-
les complicaciones del tratamiento de la hemofilia son el
desarrollo de inhibidores del factor VIII o factor IX y la
transmisin de virus en particular el virus de la hepatitis
C (VHC) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
La presencia de inhibidores del factor VIII o del
factor IX contina siendo un desafo en el tratamiento
de estos enfermos ya que puede poner en peligro su
vida cuando se produce un episodio hemorrgico seve-
ro. Su tratamiento depender del nivel de los inhibidores,
en los casos con menos de 10UB/mL (bajos
respondedores) puede utilizarse altas dosis del factor en
deficiencia y en el caso de la hemofilia A habitualmente
se asocia concentrado de complejo protrombnico acti-
vado y en algunos casos concentrado de factor VIII
porcino. El tratamiento de los pacientes altos
respondedores, ms de 10UB/mL, es mucho ms com-
plejo, en particular cuando se presentan episodios
hemorrgicos que pueden poner en peligro la vida del
paciente o es necesario una intervencin quirrgica de
urgencia. En estos pacientes se han utilizado varios m-
todos teraputicos: plasmafresis, inmunoadsorcin o
inmunosupresores e IgG i.v.
En la actualidad el tratamiento de eleccin en pa-
cientes con inhibidores es el concentrado de factor VIIa
recombinante.
La hepatitis C es otra de las complicaciones re-
levantes del tratamiento de la hemofilia, ya que la
enfermedad heptica tiene una contribucin importante
en los ndices de mortalidad de estos pacientes. Puede
considerarse a la hepatitis C como una enfermedad pro-
gresiva si se tiene en cuenta que del 50 al 75 % de los
pacientes evolucionan hacia la cronicidad y que del 20 al
30 % de estos desarrollan cirrosis heptica. Por otra
parte, se ha encontrado que la incidencia de carcino-
ma hepatocelular es 30 veces mayor en hemoflicos
que en la poblacin general.
La transmisin del VIH fue un hecho comn en la
dcada del 80 del pasado siglo, causado por la utilizacin
de concentrados de factores sin inactivacin viral, se
contamin hasta el 85 % de los hemoflicos tratados con
estos concentrados. En la actualidad se ha logrado evi-
tar la transmisin del virus por esta va con el uso de
concentrados tratados con mtodos de inactivacin viral.
Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un
trastorno hemorrgico hereditario cuya incidencia ha sido
difcil de establecer, ya que las pruebas especficas para
el diagnstico no siempre estn disponibles. En general,
se considera que la incidencia puede llegar hasta el 1 %
de la poblacin general. Este trastorno es causado por
un deficiencia cuantitativa o cualitativa del factor von
Willebrand (FvW), una protena de gran tamao que se
sintetiza en el endotelio vascular y en los megacariocitos
de la mdula sea. Su sitio de almacenamiento son los
cuerpos de Weibel-Palade del endotelio vascular. El FvW
tiene 2 funciones principales en el mecanismo
hemosttico, participa de manera relevante en la adhe-
sin plaquetaria y al unirse al factor VIII en el plasma,
ejerce una accin protectora sobre esta protena y evita
su rpida destruccin.
CLASIFICACIN
La EvW se ha clasificado en 3 fenotipos principa-
les (Cuadro 89.21). En el tipo 1, que es el ms frecuen-
te, existe una disminucin cuantitativa del FvW y del
factor VIII. El tipo 2 se caracteriza por cambios cuali-
tativos del FvW y se han descrito 4 subtipos relaciona-
dos con la afinidad de este factor a su receptor en la
membrana plaquetaria, presencia de grandes multmeros
y su afinidad con el factor VIII. En el tipo 3 el FvW est
ausente.
La expresin clnica de este trastorno es muy va-
riable (Cuadro 89.22). En la mayora de los pacientes
con el tipo 1 de la enfermedad el cuadro clnico es leve,
con sangramientos mucosos ocasionales como epistaxis,
menorragia y gingivorragia. La hemorragia despus de
extracciones dentarias u otros procederes invasivos est
siempre presente. Los pacientes del tipo 2 con frecuen-
cia presentan episodios hemorrgicos ms severos.
Ambos tipos pueden presentar sangramientos digesti-
vos que en su mayora son recurrentes, de difcil trata-
miento y que en algunos casos, se asocian con lesiones
angiodisplsticas. El cuadro clnico de los pacientes con
el tipo 3 de la enfermedad es mucho ms severo y pue-
de semejar al de la hemofilia A.
DIAGNSTICO
En general, el diagnstico de la EvW se apoya en
un grupo de pruebas de laboratorio: tiempo de
sangramiento, determinacin del FvW antignico, acti-
vidad del cofactor ristocetina, dosificacin del factor
VIII y la agregacin plaquetaria inducida por ristocetina;
esta ltima prueba es til en el diagnstico del tipo 2B
donde se observa una respuesta aumentada con bajas
concentraciones de esta sustancia. Otros mtodos que
se utilizan en laboratorios ms especializados son la de-
terminacin de la unin del FvW al colgeno y el estudio
del patrn multimrico del FvW.
Cuadro 89.21. Clasificacin de la enfermedad de von
Willebrand
Tipo Trastorno molecular Herencia
1 Disminucin cuantitativa Autosmica
del factor von Willebrand dominante
2A Disminucin de la Autosmica
funcin dependiente dominante
de las plaquetas
Ausencia de grandes
multmeros en plasma
y plaquetas
2B Aumento de la Autosmica
afinidad del factor von dominante
Willebrand a la GPlb
de las plaquetas
2M Disminucin de la Autosmica
funcin dependiente recesiva
de las plaquetas.
Presencia de grandes
multmeros
2N Disminucin de la Autosmica
afinidad del factor von recesiva
Willebrand por el factor VIII
3 Ausencia del factor von Autosmica
Willebrand recesiva
Tipo 1 y 2
Epistaxis
Gingivorragia
Menorragia
Tipo 3
Hemartrosis
Hematomas musculares
Cuadro 89.22. Manifestaciones clnicas de la enfer-
medad de von Willebrand
1164 Tomo III
TRATAMIENTO
Las dos medidas teraputicas esenciales en el tra-
tamiento de la EvW son la desmopresina (DDAVP) y el
tratamiento sustitutivo (Cuadro 89.23).
(TP), tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTA),
tiempo de trombina (TT) y tiempo de reptilasa. En algu-
nos pacientes se han encontrado trastornos de la fun-
cin plaquetaria.
En la hipofibrinogenemia, a diferencia de la
afibrinogenemia se pueden encontrar niveles de
fibringeno entre 0,2 g/L y 1 g/L. Aunque el sangramiento
por el cordn umbilical es frecuente, el resto de las ma-
nifestaciones hemorrgicas son ms leves. La prolon-
gacin de las pruebas de laboratorio depender del nivel
de fibringeno en el plasma del paciente.
Otros defectos congnitos de los factores
plasmticos de la coagulacin
Los defectos congnitos de los otros factores de la
coagulacin (II,V, VII, X, XI, XII y XIII ) son en extre-
mo raros, se heredan con carcter autosmico recesivo
y en general presentan manifestaciones hemorrgicas
de moderadas a severas. Sera til hacer hincapi en
algunas caractersticas clnicas que los diferencian. En
la deficiencia del factor V se observa con cierta fre-
cuencia el sangramiento por el cordn umbilical. La de-
ficiencia del los factores VII y X se caracteriza por
sangramientos severos que incluyen las hemartrosis y
los hematomas musculares. Los pacientes con deficien-
cia de factor XII, como sucede con otros componentes
del sistema contacto (precalicrena y quiningeno de alto
peso molecular), no presentan manifestaciones
hemorrgicas y lo que con cierta frecuencia se ha ob-
servado es un aumento de la incidencia de eventos
trombticos en pacientes con deficiencia de este factor.
En los casos con deficiencia de factor XIII, el
sangramiento despus de extracciones dentarias y otros
procederes quirrgicos se presentan varias horas des-
pus y existen trastornos en la cicatrizacin de las
heridas.
Trastornos adquiridos de los factores
plasmticos de la coagulacin
Deficiencia de los factores dependientes
de la vitamina K
La vitamina K es indispensable para la sntesis de
los factores II, VII, IX y X y los inhibidores del mecanis-
mo de la coagulacin protena C y protena S.
Para una adecuada actividad de estos factores
plasmticos es necesaria la conversin de varios resi-
duos de cido glutmico en gamma-carboxiglutmico,
mediante la adicin de un grupo carboxilo al tomo de
carbono gamma, lo que aumenta su afinidad por el
La desmopresina es un derivado sinttico de la
hormona antidiurtica (ADH) que libera el FvW de los
cuerpos de Wiebel-Palade de las clulas endoteliales.
La dosis habitual es de 0,3 g/kg i.v. en infusin conti-
nua por 30 min. Puede ser tambin administrado por va
s.c. a la misma dosis o por inhalacin nasal a dosis de
150 a 300 g/kg. Est indicado en los pacientes con tipo
1 de la enfermedad. Est contraindicado en los pacien-
tes con tipo 2B.
El tratamiento sustitutivo se utiliza en aquellos ca-
sos que no responden o que no son candidatos al uso del
DDAVP. Los productos ms utilizados son el
crioprecipitado, concentrado de factor VIII de pureza
intermedia y concentrados de FvW. El crioprecipitado
puede detener la mayora de los episodios hemorrgicos
de estos pacientes, aunque su uso est limitado por el
peligro potencial de transmisin de virus.
Los sangramientos menstruales profusos pueden
controlarse en un grupo numeroso de casos con el uso
de antifibrinolticos.
Afrinogenemia e hipofibrinogenemia
La afibrinogenemia es una enfermedad
hemorrgica congnita que se caracteriza por
sangramientos profusos por pequeos traumas,
menorragias, epistaxis, equimosis, y sangramientos di-
gestivos. Con frecuencia, el primer signo clnico de este
trastorno es el sangramiento por el cordn umbilical. En
el estudio de laboratorio se detecta la ausencia de
fibringeno y la prolongacin del tiempo de protrombina
Cuadro 89.23. Tratamiento de la enfermedad de von
Willebrand
Desmopresina (DDAVP)
Tratamiento sustitutivo:
Crioprecipitado
Concentrado de factor VIII de pureza
intermedia
Concentrado de factor von Willebrand
Otros agentes teraputicos:
Antifibrinolticos
cido epsilon aminocaproico
cido tranexmico
Anticonceptivos orales
calcio que es el elemento que lo une a los fosfolpidos.
La vitamina K es un cofactor necesario para esta reac-
cin de carboxilacin (Fig. 89.7).
La CID se puede presentar en una amplia varie-
dad de condiciones clnicas (Cuadro 89.24). Los proce-
sos spticos son probablemente la causa ms comn de
CID. La endotoxina bacteriana o lipopolisacridos (LPS)
componentes de la pared de las bacterias gramnegativas
son uno de los desencadenantes mejor conocidos de la
CID. Los LPS son los responsables del cuadro sptico y
del shock endotxico por induccin de una respuesta
inflamatoria generalizada, caracterizada por la liberacin
de citocinas, entre ellas, el factor de necrosis tumoral
(FNT) que juega un papel relevante en este proceso ya
que provoca la exposicin del factor tisular que se en-
cuentra en la pared vascular. La CID se puede presen-
tar tambin en la sepsis a bacterias grampositivas en un
proceso similar a travs de los mucopolisacridos de la
pared de estas bacterias.
Fig 89.7. Carboxilacin de los residuos de cido glutmico
de la protrombina.
Enfermedad hemorrgica del recin nacido. Es
un trastorno provocado por la deficiencia de vitamina K.
El uso profilctico de esta vitamina en el recin nacido
prcticamente ha hecho desaparecer esta enfermedad.
Suele presentarse entre el 2do. y el 7mo. da despus
del nacimiento con manifestaciones hemorrgicas de mo-
derada a severa intensidad. Con el uso de vitamina K
las manifestaciones hemorrgicas desaparecen en-
tre 4 y 12 h.
Hepatopatas. Aunque en el hgado se sintetizan
prcticamente todos los factores plasmticos de la coa-
gulacin y en las hepatopatas severas, en particular en
las hepatitis crnicas, cirrosis heptica y enfermedades
con infiltracin heptica, puede existir disminucin en un
nmero importante de factores de la coagulacin; los
factores involucrados inicialmente son los dependientes
de la vitamina K. El factor VII en general es el primer
factor afectado debido a que su vida media es ms corta
(4 a 6 h). Las manifestaciones hemorrgicas son en ge-
neral leves y el uso de plasma fresco congelado o con-
centrado de complejo protrombnico solo es necesario
para realizar una biopsia heptica o cualquier otro pro-
ceder quirrgico.
Coagulacin intravascular diseminada
La coagulacin intravascular diseminada (CID) es
un trastorno adquirido que se presenta como complica-
cin de un grupo variado de enfermedades y se caracte-
riza por la presencia de microtrombosis y hemorragia.
La deposicin intravascular de fibrina fundamentalmen-
te en la microcirculacin, la disminucin de los factores
plasmticos de la coagulacin y las plaquetas y la acti-
vacin del sistema fibrinoltico como respuesta fisiolgi-
ca, constituyen los elementos esenciales del sndrome.
La CID es tambin frecuente en los traumas se-
veros. La liberacin de fosfolpidos, hemlisis y dao
endotelial pueden promover la activacin de la coa-
gulacin.
Un grupo importante de enfermedades malignas
puede provocar CID, probablemente por la expresin el
factor tisular en la superficie de las clulas tumorales.
En el caso de la leucemia aguda promieloctica, la libe-
racin de sustancias procoagulantes de los promielocitos
malignos son el elemento esencial en el desarrollo
de la CID.
En los quemados graves, la CID es desencadena-
da por varias vas, exposicin al factor tisular,
microhemlisis y procesos spticos.
En los pacientes con hemangioma gigante (sndro-
me de Kasabach-Merritt) se produce una activacin
del mecanismo de la coagulacin localmente con con-
sumo de factores de la coagulacin y plaquetas, even-
tualmente los factores de la coagulacin activados en el
hemangioma alcanzan la circulacin sistmica y desen-
cadenan una CID.
Cuadro 89.24. Procesos clnicos asociados con coa-
gulacin intravascular diseminada
Sepsis
Traumas
Enfermedades malignas
Tumores slidos
Leucemia aguda promieloctica
Hemangioma gigante (sndrome de Kasabach-
Merritt)
Hemlisis masiva
Reaccin postransfusional
Rechazo de trasplante
Quemaduras
1166 Tomo III
FISIOPATOLOGA
En el proceso de activacin de la coagulacin se
producen una serie de factores activados, la generacin
de trombina juega un papel central en la fisiopatologa
de la CID (Fig 89.8). La formacin de plasmina es tam-
bin una consecuencia relevante del proceso de CID.
Durante la coagulacin se produce una activacin del
sistema quinina que provoca un aumento de la permeabi-
lidad vascular, hipotensin y shock. La accin de la
trombina generada sobre el fibringeno produce un in-
cremento de los monmeros de fibrina y de los
fibrinopptidos A y B. La plasmina ejerce una accin
proteoltica sobre los factores de la coagulacin que con-
tribuyen a la disminucin de estos y activa al comple-
mento con la subsecuente lisis celular; la lisis de los
eritrocitos libera ADP y fosfolpidos de la membrana y
la lisis plaquetaria no solo causa una mayor
trombocitopenia, sino que ofrece ms material
procoagulante plaquetario. Por otra parte, la plasmina
acta sobre el fibringeno con formacin de los produc-
tos de degradacin del fibringeno (PDF) que inhiben la
polimerizacin de la fibrina y producen disfuncin
plaquetaria, lo que contribuye al sangramiento. La obs-
truccin vascular por la fibrina depositada, elemento
central del sndrome, provoca la isquemia hstica que es
la causa principal de muerte y de la anemia hemoltica
microangioptica. Es necesario hacer hincapi en que
los inhibidores fisiolgicos de la coagulacin estn
afectados en la CID, en particular la ATIII que se en-
cuentra muy disminuida por la activacin de la coagula-
cin y trastornos de su sntesis.
Las manifestaciones clnicas de la CID son muy
variables y, en ocasiones, estn determinadas por la en-
fermedad de base. Se pueden presentar petequias y equi-
mosis, as como sangramientos despus de actos
quirrgicos y por los sitios de puntura. En algunos en-
fermos las manifestaciones de la enfermedad de base
son opacadas por la presencia de sangramiento profuso,
isquemia con falla mltiple de rganos y shock.
Se han descrito 3 formas clnicas de la CID: la for-
ma aguda que ocurre en los politraumatizados, la
subaguda que caracteriza los procesos infecciosos y la
forma crnica tpica de los procesos malignos.
DIAGNSTICO
Los hallazgos de laboratorio en la CID son expre-
sin de los cambios fisiopatolgicos que ocurren en este
proceso, por lo que son variables y en ocasiones difciles
de interpretar. Estos resultados deben correlacionarse
con la enfermedad de base y las manifestaciones clni-
cas del paciente (Cuadro 89.25).
Existe una disminucin de la cifra de plaquetas y
de los factores de la coagulacin que se expresa por una
prolongacin del TP, TPTA y TT.
Fig. 89.8. Fisiopatologa de la coagulacin intravascular diseminada.
resultados de laboratorio. La administracin de concen-
trado de ATIII ha sido utilizado con variable xito.
Los antifibrinolticos estn, en general, contraindicados
en la CID.
Bibliografa
Componentes del mecanismo hemosttico
Almagro D. Fisiologa plaquetaria. Act Hematol Inmunol 1980; 4: 2-9.
Brouwer J P, Veeger NJGM, Kluin- Nelemans HC, van der Meer
J. The pathogenesis of venous thrombo embolism: evidence
for multiple interrelated causes. Ann Intern Med 2006;
145:807-15.
De Fouw NJ, Haverkate F, Bertina RM. Protein C and
fribrinolysis: a link between coagulation and fibrinolysis.
Adv. Exp Med Biol 1990;281:235-43.
Daz A, Almagro D. Estado actual del mecanismo de la coagulacin
sangunea. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001; 17:
77-89.
Gonzlez I, Almagro D. Glicoprotenas de la membrana
plaquetaria. Hematol Inmunol 1984;5:55-62.
Jaffe EA. The role of blood vessels in hemostasis In: William WJ,
Beutler E, Erslev AJ et al (eds) Hematology 4th edition Ma
Graw- Hill New York, 1990, pp 1322-8.
Kaiserer-Friede A, Ware J, Leng L, Marchese P, Guggeri ZM Astil
SJ. Lateral clustering of platelet GPIb-IX complexes leads to
up-regulation of the adhesive function of integrin J Biol Chem
2002;297:11949-56.
Kozek-Langenreker SA. The effects of drugs used in anaesthesia in
platelet membrana receptors ando n platelet function. Curr
Drug Targets 2002;3:247-58.
Mannucci PM. Laboratory detection of inherited thrombophilia: a
historical perspecthive. Semin thromb Hemost 2005;31:5-10
Reed GL Fitzgerald L, Polgar j. Molecular mechanism of platelet
exoscitosi: insights into the secrete life of thrombocytes.
Blood 2000;96:3334-42.
Rubio R, Almagro D. Sistema fibrinoltico. Rev Cubana Hematol
Inmunol Hemoter 1990;6:317-33.
Ruggeri ZM. New insights into yhe mechanisms of o\platelet
adhesin and aggregation. Semin Hematol 1994;31:229-237.
Sandset M, Abilgaard V. Extrinsic pathway inhibitor- the key of
feedback control of blood coagulation iniciated by
thromboplastin. Haemostasis 1990;21:219-39.
Aunque se ha afirmado que el fibringeno y el fac-
tor VIII siempre se encuentran disminuidos en este tras-
torno, pueden estar dentro de lmites normales, ya que
estas protenas son reactantes de fase aguda y, por lo
tanto, se elevan en mltiples situaciones fisiolgicas y
patolgicas. Por otra parte, en algunos casos puede
encontrarse disminucin de todos los factores plasmticos
de la coagulacin. La disminucin de la ATIII no solo
tiene importancia diagnstica y evolutiva sino
implicaciones teraputicas. En la lmina de sangre
perifrica se observan las alteraciones caractersticas
de una anemia hemoltica microangioptica.
La determinacin de los monmeros de fibrina, de
los PDF y el dmero-D y la dosificacin del fibrinopptido
A son, junto con el recuento plaquetario, los elementos
diagnsticos esenciales de este sndrome.
TRATAMIENTO
El elemento central del tratamiento de la CID es
el tratamiento de la enfermedad de base acompaado
de medidas generales de sostn, que permitan mante-
ner al paciente en condiciones fisiolgicas aceptables.
Solo en los casos en que la causa de la CID no puede
ser eliminada lo antes posible mediante estas medidas
teraputicas, o en aquellos pacientes con tromboem-
bolismo o extensa deposicin de fibrina, estar justifica-
do el uso de heparina (Cuadro 89.26).
La heparina se utiliza por va i.v. en infusin conti-
nua, se comienza con una dosis de 150 hasta 180 U/kg
en 24 h (7,5 U/kg/h) y si no se obtiene respuesta se
aumenta la dosis a 10 U/kg/h. Por lo general, no es ne-
cesario elevar ulteriormente la dosis. La heparina de bajo
peso molecular por va s.c. se puede tambin emplear
como una alternativa sobre todo en pacientes con for-
mas subagudas y crnicas del sndrome.
La teraputica sustitutiva con hemoderivados pue-
de incluirse dentro de las medidas de sostn y el uso de
plasma fresco congelado, plaquetas y crioprecipitado,
depender de las manifestaciones clnicas y de los
Cuadro 89.26. Tratamiento de la coagulacin
intravascular diseminada.
Tratamiento de la enfermedad de base.
Tratamiento de sostn.
Tratamiento del shock
Tratamiento de la disfuncin orgnica
Tratamiento de reemplazo.
Detencin de la coagulacin intravascular.
Heparina
Tratamiento de reemplazo.
Plasma fresco congelado.
Crioprecipitado.
Concentrado de AT LL.
Cuadro 89.25. Diagnstico de laboratorio de la coa-
gulacin intravascular diseminada.
Trombocitopenia.
Disminucin de los factores de la coagulacin.
Aumento de los monmeros de fibrina.
Aumento de PDF.
Aumento del dmero-D.
Aumento del fibrinopptido A.
Disminucin de la antitrombina III.
1168 Tomo III
Solonvaara M, Kuismanen K, Mononen T, Riikonen P. Diagnosis
and treatment of newborn with homocygons protein C
deficiency. Acta Paediar 2004;93:137-9.
Van Tilburg NH, Rosendaal FR, Bertina RM. Thrombin
activatable fibrinolysis inhibitor and the risk for deep vein
trombosis. Blood 2000;95:2855-9.
Wilman B. Plasminogen activator inhibitor1 (PAI-1) in plasma: its
role in thrombotic disease. Thromb Haemost 1995;74:71-6.
Prpuras vasculares
Albright JA, Millar EA. Osteogenesis Imperfecta. Clin Orthop
1981;159:2-10.
Ansell BM, Falcini F. Cutaneous vasculitis in children. Clin
Dermatol 1999;17:577-80.
Arrigoni M, Spolare R. Pseudoxantoma elasticum. A rare cause of
upper digestive hemorrhage. Minerva Chir 1992;47:1641-5.
Davin JC, Weening JJ. Diagnosis of Henoch-Schonlein purpura:
renal or skin biopsy? Pediatr Nephrol 2004;19:702-3.
Fain O. Musculoskeletal manifestation of scurvy. Joint Bone
Spine 2005;72:124-8.
Haitjema T,Wasterman CJ, Overtoom TT. Hereditary hemorrhagic
telangiectasia (Osler- Weber-Rendu disease):a new insight in
pathogenesis, complications and treatment. Arch Intern Med
1996;156:714-20.
Holder T, Joy MS, Falk RJ. Cutaneous and systemic
manifestations of drug-induced vasculitis. Ann Pharmacother
2002;36:130-147.
Mao JR, Bristol J. The Ehlers-Danlos sndrome:on beyond
collagens. J Clin Invest 2001;107:1063-9.
Noguera A, Fortuny C, Pons M. Pneumococcal- associated
purpura fulminans in a healthy infant. Pediatr Emerg care
2004;20:528-30.
Olgunturk R, Oguz D, Tunaoglu S, Ikizler C, Sezgin A, Kula S.
Pulmonary arteriovenous fistula in the newborn: a case report
of Rendu-Osler-Weber syndrome and a review of the
literature. Turk J Pediatr 2001;43:332-7.
Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child
1999;80:380-3.
Triki C, Feki I, Meziou M, Torki H, Zahaf A, Mhiri C. Clinical
bilogical and genetic study of 24 patients with ataxia
telangiectasia from southern Tunisia. Rev Neurol
2000;156:634-7.
Trastornos cuantitativos y cualitativos de las plaquetas
Almagro D. Danazol in idiopathic thrombocytopenic purpura .
Acta Haemat 1985;7:120.
Almagro D. Trombocitopatias congnitas. Rev Cubana Hematol
Almagro D, Martinez T, Roque MC. Respuesta teraputica en la
prpura trombocitopenica idioptica. Rev Cubana Hematol
Almagro D, Hernndez P, Lpez-Saura P, Apezteguia I. Interferon-
alfa recombinante en el tratamiento de la prpura
trombocitopnica idioptica crnica. Rev Iberoamer Tromb
Hemost 1990;3:39-41.
Almagro D, Crespo O, Gonzalez X, Espinosa E. Dosis
intermedias de danazol en la prpura trombocitopenica
idiopatica crnica Rev Iberoamer Tromb Hemost 1996;9:19-21.
Aster RH. Can drugs cause autoimmune thrombocytopenic
purpura? Semin Hematol 2000;37:229-38.
Brolikova D, Belusa M, Bajer M, Buriakova M, Penka M.
Thrombocytopenia and thrombocytopathy in neonates and
infants. Cesk Pediatr 1990;45:209-13.
Caen J, Castaldi P, Ruan C. Thrombocytopenias and
thrombocytopathies. Rev Invest Clin 1994; suppl, 153-62.
Cheng Y, Wong RSM, Soo YOY et al. Inicial treatment of immune
thrombocytopenic purpura with high-dose Dexamethasone.
New Engl J Med 2003;349:831-36.
Chiarini L, Bertoldi C, Narmi F. Management of patients with
coagulation disorders in oral and maxillofacial surgery I.
Management of patients with hypocoagulation caused by
primary thrombocytopathy. Minerva stomatol 1997;46:61-71.
Deloughery TG. Thrombocytopenia in critical care patients . J
Intensive Care Med 2002;17:267-82.
George JN, Vesely SK. Immune thrombocytopenic purpura- Let
the treatment fit the patient. New Engl J Med 2003;249:903-5.
Kumar R, Ghali A, Ekaldious AN, Mahmoud OI, Al-Lumci AS.
Post-transfusion purpura: a case report. Ann Hematol
2001;80:488-91.
Maroto AA, Cabrera MH, Prez-Arellano JL. HIV-related
thrombocytopenic purpura not relapsing during CD4 cell-
guided treatment interruptions. AIDS 2005;19:1111-2.
Repetto HA. Long-term course and mechanism of progressin of
renal disease in hemolytic uremic syndrome. Kidney Int
2005:97:102- 6.
Schafer AI. Thrombocytosis and thrombocythemia. Blood Rev
2001;15:159-66.
Scharf RE. Congenital and acquired platelet function disorders.
Hamostaseologie 2003;23:170-80.
Sukhovyi MV, Voznivk VP, Iushchenko N, Vdovtsov AA, Tomilin
VV. Clinical criteria in the diagnosis of mild and occult forms
of coagulopathy and thrombocytopathy. Klin Khir
2001;9:17-9.
Williams JA,Boxer LA. Combination therapy for Refractory
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in adolescents.
Hematol Oncol 2003;25:232-5.
Wyrick-Glatzel J. Quantitative and Qualitative vascular and
platelet disorders, both congenital and acquired. In:
Harmening DM (Ed) Clinical Hematology and Fundamentals
of Hemostasis. Third Ed. FA Davis Company-Philadelphia,
1997 pp.509-30.
Zeller B, Rajantie J, Hedlund-Treutiger et al. Childhood Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura in the Nordic Countries:
epidemiology and predictors of chronic disease. Acta Paediatr
2005;94:178-84.
Trastorno de los factores plasmticos de la coagulacin
Almagro D, Corral JF, Cruz A. Parahemofilia (deficiencia congnito
de factor V ). Reporte de un caso. Rev Invest Cln (Mex)
1974; 26:175-9.
Almagro D, Espinosa E, Cruz Y, Corral JF. Afibrinogenemia
congnita. Descripcin de dos casos. Sangre 1979;24:187-94.
Almagro D. Algunos aspectos del tratamiento de la hemofilia. Rev
Cubana Ped 1984;56:109-15.
Almagro D. Recientes avances en hemofilia. Rev Cubana Hematol
Inmunol Hemotr 1989;5:470-6.
Almagro D, Rubio R, Gonzlez I, Daz A. Vida natural de los
inhibidores del factor VIII en pacientes hemoflicos. Rev
Cubana Hematol Inmunol Hemoter 1990;6:355-63.
Antunes SV, Vicari P, Cavalhoiro S, Bordin JO. Intracraneal
haemorrhage among a population of haemophilic patients in
Brazil. Haemophilia 2003;9:573-77.
Berntrop E, Ingerslev J, Schulman S. von Willebrand disease: an
update in the Aland Islands. Haemophilia 1999; 5(suppl 2):1-6.
Carvana CC, Schwartz L. Disorders of plasma clotting factors In:
Harmering (Ed). Clinical Hematology and Fundamentals of
Hemostasis. Third Edition FA Davis Company. Philadelphia
1997; 531-53.
Dempfle CE. Sepsis-associated coagulation disorders.
Hamostaseologie 2005;35:183-9.
Las transfusiones de sangre y sus componentes
no estn libres de riesgos, a pesar de todas las pruebas
seroepidemiolgicas que se realizan como pesquisa a
la sangre despus de donada, debido al conocido pero-
do de ventana que tienen los ms importantes marca-
dores virales (VIH, VHC, VHB). Otros o efectos
adversos de la transfusin son la aloinmunizacin, y las
reacciones alrgicas, febriles y hemolticas. Las trans-
fusiones deben ser administradas solo cuando se ob-
tengan verdaderos beneficios como es corregir una
deficiencia o disfuncin de un componente sanguneo
que causa un evidente y significativo problema clnico.
Cuando el tratamiento con componentes sangu-
neos se administra por una indicacin mdica correc-
ta, se obtiene un beneficio teraputico. La transfusin
solo se realizar si los beneficios superan los riesgos
potenciales.
Los comits transfusionales o de sangre de las insti-
tuciones hospitalarias del pas deben asegurar la exis-
tencia, consulta y cumplimiento de los procederes de
banco de sangre y servicios de transfusin que estipulan
las normas y los procedimientos para la actividad de la
medicina transfusional.
Los principios del tratamiento transfusional en ni-
os y adolescentes son similares a los del adulto, pero
los lactantes tienen necesidades especiales por lo tanto,
cada uno de estos grupos sern discutidos por separado.
Transfusiones de eritrocitos
Si se tienen en cuenta los cambios fisiolgicos que
ocurren en el feto y durante el transcurso de la infancia,
las transfusiones en el nio suelen dividirse en 2 pero-
dos: desde el nacimiento hasta los 4 meses y lactantes
mayores de 4 meses y nios.
En algunos casos de transfusin en neonatos, algu-
nas instituciones solicitan sangre total (o las mezclas
equivalentes) para las siguientes situaciones terapeticas:
Exanguinotransfusin.
Oxigenacin extracorprea de membrana y bypass
(desvo) cardiopulmonar.
Reemplazo de ms de un volumen de sangre dentro
de un perodo de 24 h.
La llamada sangre fresca total es una prctica
transfusional del pasado.
Los concentrados de eritrocitos (CE) se transfunden
para aumentar la capacidad transportadora de oxgeno
de la sangre, y mantener una oxigenacin satisfactoria
de los tejidos.
Green D. Complication associated with the treatment of
haemophilias with inhibitors. Haemophilia 1999;5:11-7.
Ingerslev J, Gursel T. Diagnosis of von Willebrand disease.
Haemophilia 1999;5 (suppl 2):50-6.
Kaufmann JE, Oksche A, Wollheim CB, Gunther G, Rosenthal
W,Vischer UM. Vasopressin-induced von Willebrand factor
secretion from endothelial cells involves V2 receptors and
cAMP. J Clin Invest 2000;106:107-16.
Levy M, Ten Cate H. Disseminated intravascular coagulation.
New Engl J Med 1999;341:586-92.
Levy M. Disseminated intravascular coagulation: what's new? Crit
Care Clin 2005;21:449-67.
Makris M. Systematic review of the management of patients with
haemophilia A and inhibitors. Blood Coagul Fibrinol
2004;15:525-7.
Oranwiroon S, Akkarapatumwong V, Pung-Amrilt P et al.
Determination of haemophilia A carriers status by mutation
analysis. Haemophilia 2001;7:20-5.
Procharec-Sobioszek M, Windyga J, Maryniak RK, Misiak A,
Szczepanik A. Angiodysplasia as a cause of recurrent
bleeding from the small bowel in patients with von-
Willebrand disease. Report of 4 patients, Pol J Pathol
2004;55:173-6.
Rodeghiero F, Castaman G. treatment of von Willebrand disease.
Semin Hematol 2005;42:29-35.
Rodriguez-Merchan EC. Effects of haemophilia joints of children
and adults. Clin Orthop 1996;328:7-13.
Sagarra M, Gonzlez J, Cantero D, Nordet I, Almagro D.
Sinovectoma artroscpica en la artropata hemoflica de la
rodilla. Rev Iberoamer Tromb Hemost 1992;5:29-30.
Sadler JE. A revised classification of von Willebrand disease.
Thomb Haemost 1994;71:520-25.
Slofstra SH, Van't veer C, Buurman WA, Reitsma PH, ten Cate H,
Spek CA. Low molecular weight heparin attenuates multiple
organ failure in a murine model of disseminated intravascular
coagulation. Crit Care Med 2005;33:1455-7.
Tradati F, Colombo M, Mannucci PM et al. A multicenter study
of hepatocellular carcinoma in Italian hemophiliacs with
chronic hepatitis C. Blood 1998;91:1173-7.
Trasi S, Ghosh K, Shetty S, Mohanty D. von W Disease: a
laboratory approach. Natl Med J India 2005;18:78-84.
Young G, Aledort L. Therapy for haemophilia: recent advances and
goals for the future. Expert Opin Emerg Drugs 2005;10:173-84.
Terapia transfusional
Luz Marina Prez Torres
INTRODUCCIN
La medicina transfusional ha experimentado en
los ltimos aos un considerable progreso como resul-
tado de los aportes de la medicina y la tecnologa ins-
trumental. Su objetivo principal es la obtencin y
transfusin de componentes sanguneos de manera se-
gura, eficaz y eficiente.
. Captulo 90.
. Captulo 82 .
Las transfusiones de sangre y sus componentes
no estn libres de riesgos, a pesar de todas las pruebas
seroepidemiolgicas que se realizan como pesquisa a
la sangre despus de donada, debido al conocido pero-
do de ventana que tienen los ms importantes marca-
dores virales (VIH, VHC, VHB). Otros o efectos
adversos de la transfusin son la aloinmunizacin, y las
reacciones alrgicas, febriles y hemolticas. Las trans-
fusiones deben ser administradas solo cuando se ob-
tengan verdaderos beneficios como es corregir una
deficiencia o disfuncin de un componente sanguneo
que causa un evidente y significativo problema clnico.
Cuando el tratamiento con componentes sangu-
neos se administra por una indicacin mdica correc-
ta, se obtiene un beneficio teraputico. La transfusin
solo se realizar si los beneficios superan los riesgos
potenciales.
Los comits transfusionales o de sangre de las insti-
tuciones hospitalarias del pas deben asegurar la exis-
tencia, consulta y cumplimiento de los procederes de
banco de sangre y servicios de transfusin que estipulan
las normas y los procedimientos para la actividad de la
medicina transfusional.
Los principios del tratamiento transfusional en ni-
os y adolescentes son similares a los del adulto, pero
los lactantes tienen necesidades especiales por lo tanto,
cada uno de estos grupos sern discutidos por separado.
Transfusiones de eritrocitos
Si se tienen en cuenta los cambios fisiolgicos que
ocurren en el feto y durante el transcurso de la infancia,
las transfusiones en el nio suelen dividirse en 2 pero-
dos: desde el nacimiento hasta los 4 meses y lactantes
mayores de 4 meses y nios.
En algunos casos de transfusin en neonatos, algu-
nas instituciones solicitan sangre total (o las mezclas
equivalentes) para las siguientes situaciones terapeticas:
Exanguinotransfusin.
Oxigenacin extracorprea de membrana y bypass
(desvo) cardiopulmonar.
Reemplazo de ms de un volumen de sangre dentro
de un perodo de 24 h.
La llamada sangre fresca total es una prctica
transfusional del pasado.
Los concentrados de eritrocitos (CE) se transfunden
para aumentar la capacidad transportadora de oxgeno
de la sangre, y mantener una oxigenacin satisfactoria
de los tejidos.
Green D. Complication associated with the treatment of
haemophilias with inhibitors. Haemophilia 1999;5:11-7.
Ingerslev J, Gursel T. Diagnosis of von Willebrand disease.
Haemophilia 1999;5 (suppl 2):50-6.
Kaufmann JE, Oksche A, Wollheim CB, Gunther G, Rosenthal
W,Vischer UM. Vasopressin-induced von Willebrand factor
secretion from endothelial cells involves V2 receptors and
cAMP. J Clin Invest 2000;106:107-16.
Levy M, Ten Cate H. Disseminated intravascular coagulation.
New Engl J Med 1999;341:586-92.
Levy M. Disseminated intravascular coagulation: what's new? Crit
Care Clin 2005;21:449-67.
Makris M. Systematic review of the management of patients with
haemophilia A and inhibitors. Blood Coagul Fibrinol
2004;15:525-7.
Oranwiroon S, Akkarapatumwong V, Pung-Amrilt P et al.
Determination of haemophilia A carriers status by mutation
analysis. Haemophilia 2001;7:20-5.
Procharec-Sobioszek M, Windyga J, Maryniak RK, Misiak A,
Szczepanik A. Angiodysplasia as a cause of recurrent
bleeding from the small bowel in patients with von-
Willebrand disease. Report of 4 patients, Pol J Pathol
2004;55:173-6.
Rodeghiero F, Castaman G. treatment of von Willebrand disease.
Semin Hematol 2005;42:29-35.
Rodriguez-Merchan EC. Effects of haemophilia joints of children
and adults. Clin Orthop 1996;328:7-13.
Sagarra M, Gonzlez J, Cantero D, Nordet I, Almagro D.
Sinovectoma artroscpica en la artropata hemoflica de la
rodilla. Rev Iberoamer Tromb Hemost 1992;5:29-30.
Sadler JE. A revised classification of von Willebrand disease.
Thomb Haemost 1994;71:520-25.
Slofstra SH, Van't veer C, Buurman WA, Reitsma PH, ten Cate H,
Spek CA. Low molecular weight heparin attenuates multiple
organ failure in a murine model of disseminated intravascular
coagulation. Crit Care Med 2005;33:1455-7.
Tradati F, Colombo M, Mannucci PM et al. A multicenter study
of hepatocellular carcinoma in Italian hemophiliacs with
chronic hepatitis C. Blood 1998;91:1173-7.
Trasi S, Ghosh K, Shetty S, Mohanty D. von W Disease: a
laboratory approach. Natl Med J India 2005;18:78-84.
Young G, Aledort L. Therapy for haemophilia: recent advances and
goals for the future. Expert Opin Emerg Drugs 2005;10:173-84.
Terapia transfusional
Luz Marina Prez Torres
INTRODUCCIN
La medicina transfusional ha experimentado en
los ltimos aos un considerable progreso como resul-
tado de los aportes de la medicina y la tecnologa ins-
trumental. Su objetivo principal es la obtencin y
transfusin de componentes sanguneos de manera se-
gura, eficaz y eficiente.
. Captulo 90.
. Captulo 82 .
1170 Tomo III
Las transfusiones en nios tienen lineamientos di-
ferentes que se deben considerar, ya que los niveles de
hemoglobina en nios sanos son menores que en adultos
y adems, porque estos por lo general no presentan las
enfermedades caractersticas de los adultos.
En nios mayores de 4 meses se deben considerar los
siguientes criterios para la transfusin de hemates en CE:
Hemoglobina en el preoperatorio < 80 g/L cuando
no existe una terapia alternativa.
Hemoglobina < 80 g/L en pacientes con signos y
sntomas de anemia.
Prdida de sangre > 25 % del volumen sanguneo
circulante y condicin hemodinmica inestable.
Hemoglobina < 130 g/L en nios con enfermedades
agudas severas (enfermedad pulmonar severa que
requiere ventilacin asistida). Es una prctica comn
mantener los niveles de hemoglobina lo ms cerca-
nos posibles al rango normal como por ejemplo:
Hemoglobina > 80 g/L en pacientes que estn re-
cibiendo quimioterapia y/o radioterapia.
Hemoglobina > 80 g/L en pacientes con anemia
crnica sin respuesta a tratamientos y medicamen-
tos. La anemia por deficiencia de hierro se trata
con xito con hierro oral an con niveles de hemo-
globina por debajo de 70 g/L. Otros factores dife-
rentes de la concentracin de hemoglobina tienen
que ser considerados en la decisin de transfundir.
Las transfusiones de CE para enfermedades tales
como la drepanocitosis y la talasemia se discuten en los
captulos correspondientes.
En la actualidad, se utilizan terapias alternativas
tales como la eritropoyetina humana recombinante que
ha demostrado ser capaz de disminuir las transfusiones
de CE y mejorar la condicin de los nios con insuficien-
cia renal crnica. Cuando existe anemia severa se debe
balancear su efecto adverso sobre el crecimiento y el
desarrollo contra los efectos adversos de las transfusio-
nes a repeticin.
En nios menores de 4 meses deben ser conside-
rados los siguientes criterios para la transfusin de
hemates, aunque no estn basados en estudios cientfi-
cos controlados:
Hb < 130 g/L y enfermedad pulmonar severa, car-
diopata ciantica o falla cardaca.
Prdida aguda de ms del 10 % del volumen sangu-
neo o sntomas y signos de anemia sin respuesta a la
administracin de fluidos.
Hb < 80 g/L en un recin nacido con manifestacio-
nes clnicas de anemia.
En general, los CE se administran para mantener
un valor de hemoglobina que se cree el ms deseable
para cada estado clnico. Este enfoque clnico es im-
preciso, pero indicaciones fisiolgicas como la masa
de glbulos rojos, el oxgeno disponible, las mediciones
de transporte de oxgeno y extraccin en los tejidos
son demasiado engorrosas para la prctica clnica.
Debido a que los datos definidos estn limitados, es
importante que los pediatras evalen crticamente la
necesidad de transfusiones de CE a la luz de la fisiolo-
ga involucrada.
Durante las primeras semanas de vida, todos los
recin nacidos experimentan una disminucin en la masa
de los eritrocitos circulantes causadas por factores fi-
siolgicos y en nios enfermos por prdida de sangre
por extracciones para pruebas de laboratorio (fleboto-
ma). En recin nacidos a trmino saludables, el valor de
hemoglobina raramente cae por debajo de 90 g/L a la
edad de 10 a 12 semanas. Esta disminucin de la hemo-
globina no requiere transfusiones. En contraste, la dis-
minucin aparece ms temprano y es ms pronunciada
en nios prematuros, aun en aquellos sin complicaciones,
en quienes la concentracin promedio de hemoglobina
cae a aproximadamente 80 g/L en recin nacidos de
1,0 a 1,5 kg de peso al nacer y a 70 g/L en aquellos que
pesan menos de 1,0 kg. Muchos nios con peso al nacer
de menos de 1,0 kg necesitan CE.
El nivel ptimo de hemoglobina para recin naci-
dos que enfrentan una ciruga mayor no ha sido estable-
cido por estudios definidos, sin embargo, parece razonable
mantener la hemoglobina por encima de los 100 g/L
(hematcrito >30) debido a la limitada capacidad del
corazn, pulmones y vasculatura de estos nios para
compensar la anemia, la inferior sobrecarga de oxgeno
debido a la disminuida interaccin entre la hemoglobina
fetal y el 2,3 difosfoglicrido (DPG) y la inmadurez de
rganos vitales como el rin e hgado.
El CE de eleccin para nios y adolescentes es la
suspensin estndar de eritrocitos separados de la san-
gre total por centrifugacin y resuspensin en una solu-
cin anticoagulante/preservante a un valor de hematcrito
de alrededor del 60 %. La dosis usual es de 10 a 15 mL/kg,
pero los volmenes transfundidos varan mucho en de-
pendencia de las circunstancias clnicas.
La infusin debe ser lenta (2 4 h). Los neona-
tlogos que insisten en transfundir CE frescos gene-
ralmente temen que el potasio plasmtico aumente
en las bolsas de CE durante un almacenamiento pro-
longado.
Criterios para las transfusiones de concentrado
de eritrocitos en el nio:
Nios y adolescentes:
Prdida aguda > 25 % del volumen sanguneo circulante.
Hemoglobina < 800 g/L en el perodo
perioperatorio.
Hemoglobina <1 300 g/L y enfermedad
cardiopulmonar severa.
Hemoglobina < 80 g/L y anemia crnica
sintomtica.
Hemoglobina < 80 g/L e insuficiencia medular.
Lactantes en los primeros 4 meses de vida:
Hemoglobina <130 g/L y enfermedad pulmonar
severa.
Hemoglobina <130 g/L y enfermedad cardaca severa.
Hemoglobina <100 g/L y ciruga mayor.
Hemoglobina < 80 g/L y anemia sintomtica.
Transfusiones de plaquetas
Las indicaciones de transfusiones de plaquetas en
nios con alteraciones cualitativas y cuantitativas son
similares a la de los adultos.
El concentrado de plaquetas obtenido de una uni-
dad de sangre total contiene de 0,55 a 0,75 / 10
9
plaquetas
en 40 a 60 mL de plasma y en condiciones ptimas debe
elevar las plaquetas de 5 000 a 10 000 en un paciente
de 70 kg de peso. La dosis de 1 unidad/kg de peso o
4 unidades/m
2
de superficie corporal, aumenta la cifra
de plaquetas a 50/10
9
o ms, con lo que se obtiene un
efecto teraputico adecuado. Las siguientes dosis de-
penden del estado del paciente y de la existencia de si-
tuaciones que disminuyan la sobrevida plaquetaria.
La velocidad de administracin debe estar entre 2 y
4 h y las plaquetas deben ser almacenadas en agitacin
continua suave durante un perodo de hasta 5 das. Si
permanecen a 4 C sin agitacin, la viabilidad
plaquetaria disminuye.
Las transfusiones de plaquetas se deben adminis-
trar a pacientes con cifras de plaquetas de menos de
50/10
9
/L cuando existe un sangramiento activo a previo
a un procedimiento invasivo. Los estudios de pacientes
con trombocitopenia por una insuficiencia de la mdula
sea indican que los sangramientos espontneos se
incrementan marcadamente cuando los niveles de
plaquetas caen por debajo de 20/10
9
/L.
En pacientes con trastornos cualitativos de las
plaquetas, las transfusiones de plaquetas se justifican
solamente si ocurren sangramientos significativos o si
es necesario realizar un procedimiento invasivo. Tera-
pias alternativas, en particular el acetato de
desmopresina, pueden ser consideradas para evitar las
transfusiones de plaquetas.
La literatura seala que alrededor del 25 % de los
recin nacidos tratados en unidades de cuidados intensi-
vos tienen un nmero de plaquetas de menos de
150/10
9
/L al ingreso. Mltiples mecanismos patognicos
estn involucrados en estos nios.
Los valores de plaquetas de menos de 100/10
9
/L
tienen riesgos clnicos significativos en los prematu-
ros. No es necesario transfundir plaquetas cuando
la trombocitopenia es ligera (plaquetas <150 pero
>100/10
9
/L).
El objetivo ideal de la mayora de las transfusiones
de plaquetas es aumentar las plaquetas a ms de
50/10
9
/L y en recin nacidos a ms de 100/10
9
/L, esto
puede obtenerse infundiendo 10 mL/kg de concentrado
de plaquetas estndar obtenidas de unidades de sangre
total o por trombofresis.
Para nios mayores, la dosis apropiada es un pool
de 4 a 6 unidades de plaquetas de sangre total o una
unidad de plaquetas por afresis. Los concentrados de
plaquetas deben ser transfundidos tan rpidamente como
las condiciones del paciente lo permitan y dentro de las 2 h.
Los enfermos que requieren repetidas transfusio-
nes deben recibir productos sanguneos pobres en
leucocitos, incluyendo los concentrados plaquetarios, para
disminuir la aloinmunizacin y la refractariedad a las
plaquetas y reducir el riesgo de infecciones por
citomegalovirus trasmitidas por la transfusin.
Es importante disminuir las transfusiones repetidas
de plaquetas del grupo O a receptores del grupo A o B
porque los anticuerpos antiA o antiB pasivos en el plas-
ma del grupo O pueden producir hemlisis.
Criterios para la transfusin de plaquetas
en pediatra
Plaquetas (PLTs) < 50/10
9
/L y sangramiento.
PLTs < 50/10
9
/L y procedimiento invasivo.
PLTs < 20/10
9
/L y falla medular con factores
de riesgo para hemorragias.
PLTs < 10/10
9
/L y falla medular sin factores de
riesgo para hemorragias.
PLTs con cualquier recuento, pero con disfuncin
plaquetaria ms sangramiento o procedimiento
invasivo.
Lactantes en los primeros 4 meses de vida.
PLTs < 100/10
9
/L y sangramiento.
PLTs < 50/10
9
/L y procedimiento invasivo.
PLTs < 20/10
9
/L clnicamente estables.
PLTs < 100/10
9
/L clnicamente inestables.
PLTs con cualquier recuento, pero con disfuncin
plaquetaria ms sangramiento o procedimiento
invasivo.
1172 Tomo III
Transfusiones de granulocitos
neutrfilos
La transfusin de granulocitos (GTX) ha sido muy
poco utilizada, sin embargo, la disponibilidad actual para
colectar altos nmeros de neutrfilos de donantes esti-
mulados con el factor estimulante de colonias
granulocticos recombinante (G-CSF) ha creado un re-
novado inters, en particular para trasplante de progeni-
tores hematopoyticos de sangre perifrica o mdula
sea. El uso de GTX en sepsis bacteriana que no res-
ponde a antibiticos en pacientes con neutropenia seve-
ra (<0,5/10
9
/L) es apoyado por muchos estudios
controlados.
Nios con defectos cualitativos de los neutrfilos
(disfuncin de neutrfilos) usualmente tienen un adecuado
nmero de neutrfilos, pero son susceptibles a serias
infecciones porque sus clulas destruyen de forma
ineficiente a los microorganismos patgenos. Los
sndromes de disfuncin de neutrfilos son raros y
ningn estudio definido ha establecido la eficacia de los
GTX, sin embargo, algunos pacientes con infecciones
progresivas con riesgo para la vida han mejorado nota-
blemente con la GTX ms la terapia antimicrobiana. Estas
alteraciones son crnicas y por el riesgo de inducir
aloinmunizacin, la GTX es recomendada solamente
cuando las infecciones no responden rpidamente al tra-
tamiento con antibiticos.
Los recin nacidos son susceptibles a padecer in-
fecciones bacterianas severas y un nmero de defectos
de las defensas corporales neonatales pueden ser facto-
res contribuyentes. Estas anormalidades se acentan en
prematuros enfermos y es lgico considerar entonces la
utilizacin de GTX. Los recin nacidos que presentan
sepsis fulminante, con una neutropenia relativa
(< 3/10
9
/L durante la primera semana de vida;
< 1,0/10
9
/L despus), y una disminucin severa del pool
de almacenamiento medular de neutrfilos (10 % de c-
lulas medulares nucleadas) tienen un riesgo grande de
morir si solo se tratan con antibiticos. A pesar de que
algunos estudios han demostrado un beneficio significa-
tivo de las GTX, estas no se usan habitualmente. La
literatura seala en la actualidad la utilizacin de tera-
pias alternativas incluyendo inmunoglobulina intravenosa
y G-CSF o GM-CSF. Los resultados de los estudios que
evalan la utilidad de la inmunoglobulina intravenosa son
variables. Los datos actuales son insuficientes para de-
terminar si los factores de los G-CSF o G-M-CSF tie-
nen un papel significativo en el tratamiento de estos nios
a pesar de que ambos, han demostrado aumentar la
mielopoyesis y los neutrfilos en recin nacidos. El G-
CSF es muy eficaz para el tratamiento de algunos tipos
de neutropenia congnita severa.
Una vez que la decisin de utilizar GTX se ha to-
mado, se debe transfundir una dosis adecuada de clu-
las frescas por leucofresis. Los recin nacidos y
lactantes con peso menor de 10 kg deben recibir < de 1-
2/10
9
neutrfilos/kg. Los lactantes mayores y los nios
deben recibir una dosis total de por lo menos 1/10
10
neutrfilos por cada GTX, la dosis para el adolescente
es 5 a 8/10
10
por GTX, una dosis que requiere que los
donantes sean estimulados con G-CSF. Los GTX deben
ser dadas todos los das hasta que la infeccin mejore o
los neutrfilos en sangre excedan 1/10
9
/L durantes va-
rios das.
Criterios para las transfusiones de granulocitos
en pediatra
Neutrfilos < 0,5/10
9
/L e infeccin bacteriana sin
respuesta al tratamiento antimicrobiano.
Defecto cualitativo de neutrfilos e infeccin (bac-
teria o hongos) sin respuesta a una apropiada te-
rapia antimicrobiana.
Recin nacidos en los primeros 4 meses de vida.
Neutrfilos < 3/10
9
/L en la primera semana de vida
< 1/10
9
/L despus e infeccin bacteriana fulmi-
nante. No administrar anfotericin B con la GTX.
Transfusiones de plasma fresco
congelado
Los criterios para las transfusiones de plasma fresco
congelado (PFC) en nios, son similares a las de los
adultos. El PFC se transfunde para reemplazar deficien-
cias clnicamente significativas de protenas plasmticas
para las cuales no existen concentrados altamente puri-
ficados. Los requerimientos para el uso de PFC varan
con el factor especfico que se debe reemplazar, pero
una dosis inicial de 15 mL/kg es generalmente satisfac-
toria. Las transfusiones de PFC son eficaces para el
tratamiento de deficiencias de los factores de la coagu-
lacin II, V, IX, X y XI. Las deficiencias de factor XIII
y de fibringeno son tratadas con crioprecipitado. Las
transfusiones de PFC ya no se recomiendan para el tra-
tamiento de pacientes con hemofilia A o B y deficien-
cias de factor VII porque estn disponibles concentrados
ms seguros de factor VIII, IX y VII. En Cuba la hemo-
filia A ligera o moderada y ciertos tipos de enfermedad
de von Willebrand se tratan con crioprecipitado, aunque
en algunas situaciones pueden ser necesario utilizar los
concentrados. Para el tratamiento de la hemofilia B se
utiliza generalmente PFC aunque en algunas situaciones
tambin pueden estar disponible los concentrados. Un
importante uso del PFC, aunque raro en nios, es para la
reversin rpida de los efectos de la warfarina en pa-
cientes que estn sangrando activamente o que requie-
ren ciruga de emergencia (en quienes las deficiencias
funcionales de factores II, VII, IX y X no pueden ser
rpidamente revertidas por la vitamina K). Las transfu-
siones de PFC en pacientes con enfermedad heptica
crnica y tiempo de coagulacin prolongado no se reco-
miendan, a menos que el sangramiento est presente o
sea necesario un procedimiento invasivo.
A pesar de que su principal beneficio es en el trata-
miento de sangramientos asociados con deficiencias de fac-
tores de la coagulacin, el PFC tambin contiene algunas
protenas anticoagulantes (antitrombina III, protena C y S)
cuyas deficiencias se han asociado con trombosis. En de-
terminadas situaciones el PFC puede ser apropiado como
tratamiento sustitutivo (con tratamiento anticoagulante) en
pacientes con predisposicin a las trombosis. Sin embargo,
cuando estn disponibles, es preferible utilizarlos en con-
centrados purificados. Otras indicaciones del PFC son para
la plasmafresis en pacientes con prpura trombo-
citopnica trombtica u otras alteraciones como en las
hemorragias o coagulopatas severas. El PFC no est in-
dicado para corregir la hipovolemia o como terapia de
reemplazo de inmunoglobulinas debido a que existen al-
ternativas ms seguras (soluciones de albmina e
inmunoglobulinas intravenosas respectivamente).
En recin nacidos, las transfusiones de PFC mere-
cen consideraciones especiales. Las indicaciones de PFC
son las siguientes:
Reconstitucin de CE para simular sangre total y ser
utilizada en transfusiones masivas (transfusiones de
intercambio o ciruga cardiovascular).
Hemorragia secundaria a deficiencia de vitamina K.
Coagulacin intravascular diseminada con san-
gramiento.
Sangramientos en deficiencias congnitas de facto-
res de la coagulacin cuando un tratamiento ms es-
pecfico no est disponible o es inapropiado.
El uso de transfusiones profilcticas de PFC para
prevenir la hemorragia intraventricular en prematuros
no se recomienda. El uso de PFC en transfusiones de
intercambio parcial para el tratamiento del sndrome de
hiperviscosidad neonatal es innecesario porque se dispone
de soluciones coloidales ms seguras.
Cuando se tratan lactantes con hemorragias, el
crioprecipitado debe ser considerado por su pequeo
volumen de infusin. Sin embargo, el crioprecipitado
contiene solamente fibringeno y factores VIII y XIII,
por lo que no es efectivo para el tratamiento de las situa-
ciones clnicas usuales en lactantes por deficiencias
mltiples de factores de la coagulacin, a pesar de la
conveniencia de su pequeo volumen de infusin. En
estudios preliminares, la infusin de muy pequeos vol-
menes de factor VII activado recombinante ha salvado
vidas en pacientes con hemorragias debido a diferentes
mecanismos.
Criterios para las transfusiones de plasma
fresco congelado en pediatra
Deficiencia severa de factores de la coagulacin y
sangramiento.
Deficiencia severa de factores de la coagulacin y
procedimiento invasivo.
Revertir los efectos de la warfarina de forma emer-
gente.
Coagulopata por dilucin y sangramiento.
Reemplazo de protenas anticoagulantes
(antitrombina-III, protena C y S).
Fluido de reemplazo para intercambio plasmtico en
la prpura trombocitopnica trombtica.
Seleccin de la sangre
para transfusiones en pediatra
Todos los componentes sanguneos para la trans-
fusin en pediatra tienen que ser isogrupo con relacin
al receptor y solo excepcionalmente (cuando existe riesgo
para la vida del paciente) se utilizar sangre compatible.
Para los antgenos del sistema Rh tambin debe existir
compatibilidad.
Enfermedad hemoltica del feto
y el recin nacido
La enfermedad hemoltica del feto y del recin
nacido es una afeccin inmunolgica aloinmune en la
cual la sobrevida del hemate EHRN est acortada, de-
bido a la accin de anticuerpos maternos que pasan a
travs de la placenta y que son especficos contra
antgenos de origen paterno presentes en los hemates
del feto y del recin nacido.
Exanguinotransfusin
Este proceder fue introducido por Wallerstein en
1945. Se emplea en el tratamiento de la EHRN severa,
pues corrige la anemia, elimina los hemates unidos a las
1174 Tomo III
inmunoglobulinas as como las inmunoglobulinas libres y
disminuye la bilirrubina liberadas por la hemlisis
eritrocitaria.
Las indicaciones son las siguientes:
Bilirrubina sangunea no conjugada entre 6 y 9 mg/L
en los recin nacidos pretrmino.
Bilirrubina sangunea no conjugada en 18 mg/dL en
los recin nacidos a trmino.
Incremento rpido de la bilirrubina sangunea no con-
jugada, excediendo los 8,6 mol/L/h.
El mayor problema de la exanguinotransfusin en
la EHRN es la seleccin de la sangre adecuada. Como
la madre y el nio pueden pertenecer a grupos ABO
distintos, normalmente se utilizan hemates del grupo O.
Si el anticuerpo problema es antiD, los hemates tienen
que ser Rh negativos. Si la madre y el nio tienen el
mismo grupo ABO, pueden utilizarse hemates isogrupo
y si el anticuerpo problema no es antiD los hemates
administrados deben ser carentes del antgeno problema.
Para los recin nacidos, por lo general se reco-
mienda una exaguinotransfusin equivalente a dos ve-
ces su volumen sanguneo.
Para realizar este proceder, los concentrados de
eritrocitos pueden combinarse con PFC, compatible con
los hemates del neonato y de los glbulos rojos que se
van a transfundir; o administrar sangre total (de menos
de 4 das) exenta de capa leucoplaquetaria, libre de
citomegalovirus e irradiada (2 500 rads), para evitar el
riesgo potencial de enfermedad de injerto contra hus-
ped y carente de Hb S.
El clculo del volumen de los componentes sangu-
neos que se va a emplear en una exanguinotransfusin
de doble volumen se realiza de la forma siguiente:
Volumen sanguneo total del recin nacido VST
= 85 mL/kg.
Volumen de la exanguinotransfusin VET = 2 (VST).
Volumen de glbulos a infundir VG = VET 0,7(VET)
(donde 0,7 es el hematcrito aproximado de los
hemates que se va a infundir).
Volumen de plasma fresco congelado a infundir
(VPFC), VPFC = VET- VG.
Riesgo de las transfusiones sanguneas
A pesar de que los riesgos de las transfusiones de
sangre alognicas son muy bajos, las transfusiones de-
ben ser administradas solo cuando el beneficio que se
espera obtener excede a los riesgos.
Infecciones transmitidas por la sangre. Una
de las complicaciones poco frecuentes, que tiene la
transfusin de sangre, es la posibilidad de transmisin
de infecciones, tanto endgenas, ya sea por el donante,
como exgenas, por contaminacin en el proce-
samiento.
Si se cumplen las buenas prcticas en todo el pro-
ceso, este riesgo es nfimo.
A continuacin se muestran los microorganismos
ms importantes que pueden transmitir infecciones en
las transfusiones de sangre:
Virus
Plasmticos. Celulares.
Hepatitis C. Citomegalovirus.
Hepatitis B. Epstein-Barr.
Hepatitis A. HTLV I / II.
Otras: D, E, GC, Delta.
VIH 1 y 2 (SIDA).
HHV-8 (sarcoma de Kaposi).
HHV-6.
TTV.
Parvovirus B 19.
Virus del Oeste del Nilo.
Parsitos:
Plasmodios (falciparum, vivax, ovale o malarias)
Tripanosoma cruzi (Chagas).
Babesiosis.
Borrelia bugdorferi (enfermedad de Lyme).
Leishmania (Wuchereria bancroft).
Toxoplasma gondii.
Bacterias:
Estafilococos.
B. difteroides.
Micrococos.
Pseudomonas.
Acromobacterias.
Coniformes.
Salmonella.
Yersinia enterocoltica.
Serratia M.
Treponema pallidum.
En la actualidad, el riesgo de enfermedades infec-
ciosas es muy bajo con la metodologa de amplificacin
de los cidos nucleicos y otras pruebas de pesquisaje
realizadas internacionalmente. El riesgo de transmitir el
VIH asociado con la transfusin es de 1/1 milln de
donantes expuestos con estimados que promedian de
1/800 000 a 500 000 donantes expuestos. De forma si-
milar, el riesgo de hepatitis C viral es 1/1 milln de do-
nantes expuestos. Los citomegalovirus asociados con la
transfusin pueden ser casi eliminados transfundiendo
productos sanguneos celulares reducidos en leucocitos
o seleccionando sangre de donantes seronegativos para
anticuerpos a citomegalovirus. Los riesgos de infeccio-
nes adicionales incluyen otros tipos de hepatitis y
retrovirus, parvovirus B19, virus de Epstein-Barr y las
enfermedades de Chagas y Creutzfeldt-Jacob.
Los riesgos asociados a la transfusin de naturale-
za no infecciosa que pueden ocurrir son: sobrecarga de
lquido, enfermedad injerto contra husped, disbalance
electroltico y cido-base, sobrecarga de hierro, aumen-
to de la susceptibilidad al dao oxidativo, exposicin a
plasticidas, hemlisis cuando ocurre activacin del
antgeno T de los hemates, inmunosupresin y
aloinmunizacin. La aloinmunizacin a hemates y
antgenos leucocitarios parece ser muy poco comn en
nios.
En nios prematuros existe una disfuncin
inmunolgica, pero el riesgo de que adquieran la enfer-
medad injerto contra husped postransfusional se discu-
te. La edad, el nmero de linfocitos inmunocompetentes
en la transfusin, el grado de compatibilidad HLA entre
donante y receptor y otros fenmenos que no se cono-
cen bien, determinan qu pacientes tienen ms riesgo.
Muchos centros que tratan a nios pretrmino,
transfunden exclusivamente productos celulares irradia-
dos. Los productos sanguneos celulares utilizados en
transfusiones intrauterinas deben ser irradiados ya que son
transfusiones para pacientes con severos desrdenes de
inmunodeficiencia congnita y receptores de trasplan-
tes de clulas progenitoras hematopoyticas.
La prctica actual utiliza irradiacin gamma de una
fuente de aceleracin linear de cesio, o cobalto a una
dosis promedio de 2 500 a 5 000 cGy, con unc una dosis
mnima de 2,500. Todos los componentes sanguneos
celulares deben ser irradiados pero los productos
congelados acelulares tales como el plasma y el
crioprecipitado no lo requieren.
La reduccin de leucocitos no puede ser sustituida
por la irradiacin gamma para prevenir la enfermedad
injerto contra husped.
Acciones para la reduccin de los riesgos
de transmisin de infecciones por la sangre
y componentes
Seleccin adecuada de los donantes de sangre.
Pesquisaje cuidadoso de la sangre.
Disponibilidad de donantes voluntarios y habituales.
Indicacin cientfica y racional de la transfusin.
Cumplimiento riguroso de las buenas prcticas clni-
cas y de laboratorio.
Bibliografia
Behrman RE, Kliegman R M, Jenson HB. Nelson- Tratado de
pediatra 17 ed Elsevier Madrid 2004
Ballester JM ABC de la medicine transfusional guias clnicas
MINSAP La Habana 2006
American association blood banks. Manual tcnico. 12 edicin.
1997.
Borbolla L, Contreros E, Pujol MM. Manual prctico de medicina
transfusional, 2002.
Ballester J M y col. Procederes para bancos de sangre y servicios
de transfusin. Cuba 2004.
Sistema Rh Hr. (n=1607)
Grupo Frecuencia
Sanguneo %
Positivos 86,5
Negativos 13,5
Frecuencia de grupos sanguneos en donantes de sangre en Cuba
Sistema ABO. (n=2107)
Grupo Frecuencia
Sanguneo %
O 49,03
A 36,68
B 11,20
AB 3,09
Reumatologa
Artritis idioptica juvenil
La artritis idioptica juvenil se caracteriza por la
inflamacin crnica de la sinovial articular de causa des-
conocida. Es la ms frecuente de las enfermedades ar-
ticulares crnicas encontradas en el nio y su expresin
clnica es variable; a veces las manifestaciones son es-
casas, con toma articular discreta, pero en ocasiones
puede acompaarse de sntomas extrarticulares impor-
tantes que ensombrecen el pronstico. Durante su evo-
lucin se pueden ir instalando limitaciones y deformidades
del aparato locomotor que pueden ser definitivas o agra-
varse los sntomas extrarticulares y complicaciones.
Se ha cuestionado, si se trata de una sola enferme-
dad, con formas variables de presentacin y evolucin,
o son varias enfermedades de causa diferente.
Apuntes histricos. La primera descripcin de
la ocurrencia de problemas reumticos en el nio se debe
a Conil en 1884; posteriormente en 1980, Diamont-
Berger describi 35 casos de nios con problemas reu-
mticos. De gran importancia fue el trabajo de Jorge
Frederic Still, en 1987 donde describa 22 pacientes,
que adems de las alteraciones articulares, presentaban
grandes alteraciones extrarticulares como fiebre, exan-
tema, poliserositis, adenopatas y otras alteraciones, se
le di el nombre de enfermedad de Still. Posteriormente
Bywater describi este mismo cuadro en adultos por lo
que se llam enfermedad de Still del adulto.
Ha sido conocido bajo otros nombres sndrome de
Whisler-Fanconi, enfermedad de Still-Chaufard y otros,
actualmente en desuso.
En 1977 en la reunin de la EULAR las opiniones
en cuanto al nombre de la enfermedad, se dividieron y
los europeos prefieren llamarla Artritis Crnica Juvenil,
pero en Amrica segua llamndose Artritis Reumatoidea
Juvenil. En 1994, un grupo de reumatlogos peditricos
de todo el mundo se reunieron en Santiago de Chile bajo
la supervisin de la OMS y la Liga Internacional Contra
el Reumatismo (ILAR). La reunin presidida por el doc-
tor Chester Fin elabor un sistema de clasificacin de
las artritis en la infancia para tratar de englobar las cla-
sificaciones. Dicho grupo se reuni nuevamente en 1997
en Durban modificando algunos criterios (Cuadro 91.1).
Actualmente, a partir de 2002 se estn usando nuevos
criterios de clasificacin que consideran 7 categoras
diagnsticas (Cuadro 91.2) que son las que utilizaremos
en esta parte de esta obra. Tenemos que tener en cuen-
ta que se trata de criterios de clasificacin, que se han
creado para tratar de agrupar a pacientes de un modo
homogneo. Es posible que ms adelante se vaya modi-
ficando dicha clasificacin para reducir el nmero de
nios que se incluyen en la categora de "otras artritis".
CONCEPTO Y CLASIFICACIN
Los trminos de artritis crnica juvenil y artritis
reumatoide juvenil han sido reemplazados por artritis
idioptica juvenil (AIJ) segn los acuerdos de la ILAR
2002. El trmino de AIJ se aplica a la inflamacin cr-
nica de la sinovial articular, por ms de 6 semanas, de
causa desconocida, con manifestaciones extrarticulares
o sin ellas, que comienza antes de los 16 aos. Se divide
en 7 tipos relacionados con la forma de comienzo en los
primeros 6 meses que son: forma sistmica cuando pre-
dominan los sntomas extraarticulares, forma poliarticular
seronegativa cuando hay toma de ms de 5 articulaciones
. Captulo 91 .
Enfermedades reumticas
Gloria Varela Puente , Cecilia Coto Hermosilla,Victor
Hernndez Gonzlez y Melba Mndez Mndez
1178 Tomo III
y el factor reumatoideo es negativo, forma poliarticular
seropositiva con afectacin de ms de 5 articulaciones y
con factor reumatoideo positivo, forma oligoarticular per-
sistente si se afectan 4 o menos articulaciones, forma
oligoarticular extendida cuando hay compromiso de 4
articulaciones o menos al inicio de la enfermedad pero
se extiende posteriormente a toma de ms articulacio-
nes, artritis psorisica cuando existen manifestaciones
de psoriasis en el nio o artritis y antecedentes familia-
res de psoriasis; artritis relacionada con entesitis en pre-
sencia de inflamacin articular con toma de las entesis
(sndrome SEA), otras artritis, las inflamaciones articu-
lares que no se puedan clasificar en los otros grupos.
Se han producido numerosas controversias entre
los reumatlogos peditricos, en relacin con la denomi-
nacin y clasificaciones para llegar a un acuerdo unni-
me que sera muy importante para los trabajos o
investigaciones cooperadas.
Es de gran inters conocer las proposiciones utili-
zadas hasta hace poco y la actual.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia es variable en diferentes pases don-
de se ha estudiado, EEUU, Francia, Inglaterra y otros,
pero se puede estimar que es de 10 por 100 000 nios
por ao. La prevalencia se calcula en alrededor de 100
pacientes por 100 000 nios. En general es ms fre-
cuente en nias con una relacin de 7:1. Puede presen-
tarse a cualquier edad, pero hay 2 picos de mayor
frecuencia: a los 2 aos y despus de los 9 aos.
PATOGENIA
En la patogenia se deben considerar factores am-
bientales, genticos y los inmunopatgenos.
Factores ambientales: Se han investigado varios
microorganismos como el virus de la rubola, en los que
se observ la presentacin de una enfermedad parecida
a la AIJ en nios que haban sido vacunados previa-
mente con este virus. La clamidia ha sido aislada en
algunos pacientes con un cuadro parecido a la AIJ.
Se ha descrito poliartritis despus de la infeccin
por parvovirus 19. Tambin las infecciones por
micoplasmas han sido relacionadas con la enfermedad;
sin llegar a conclusiones que puedan afirmar la relacin
de estos microorganismos como causa de la enferme-
dad. Se ha observado la produccin de artritis idioptica
despus de un traumatismo.
Factores genticos: En la prctica es poco fre-
cuente encontrar pacientes con familiares que padecen
la enfermedad. No obstante algunos autores como
Bywater y Ansell han investigado concordancia en ge-
melos y describen casos familiares.
En la medida que se analizan las enfermedades
autoinmunes como la AIJ, se han ido descubriendo rela-
ciones con los diferentes tipos del Complejo Mayor de
Histocompatibilidad (CMH). En los pacientes poliar-
ticulares de AIJ con factor reumatoideo positivo existe
asociacin con HLA-DR4 (DRB1* 0401/0404/0405)
como sucede en el adulto con factor reumatoideo
positivo (FR+).
En las nias menores de 6 aos se ha observado
asociacin con los HLA-DR5 (DRB1*11) DR8
(DRB1*0801), DR6 (DRB1*1301) y DPB*0201. Esta
forma con cierta frecuencia es anticuerpos antinucleares
(ANA) positivos y se puede asociar con la iridociclitis
crnica y anticuerpos antiDEK.
Factores inmunolgicos: En el sinovium se en-
cuentran las clulas T, macrfagos y fibroblastos, ade-
ms de las clulas B y las presentadoras de antgenos.
En las enfermedades autoinmunes, se ha eviden-
ciado que las clulas T CD4+ juegan un papel impor-
tante, principalmente las Th1 que producen factor de
necrosis tumoral (TNF), interleuquina 1 (IL1) e
En estos momentos se estn usando nuevos crite-
rios de clasificacin que consideran 7 categoras
diagnsticas (ILAR 2002):
Cuadro 91.2. Artritis idioptica juvenil
Forma sistmica.
Forma poliarticular seronegativa.
Forma poliarticular seropositiva.
Forma oligoarticular:
Persistente
Extendida
Artritis psorisica.
Artritis relacionada con entesitis (SEA).
Otras artritis.
Cuadro 91.1. Artritis idipaticas
Santiago de Chile Durban, frica del sur
1994 1997
Sistmica Sistmica
Definitiva
Probable
Oligoartritis Oligoartritis
Persistente
Oligoartritis extendida Extendida
Poliatritis FR positivo Poliatritis FR positivo
Poliatrtitis FR negativo Poliartritis FR negativo
Artritis psorisica Artritis psorisica
Artritis entesitis Artritis entesitis
Otras artritis.
Parte XV. Reumatologa 1179
interfern gamma (INF) que son citocinas
proinflamatorias; los factores que determinan la diferen-
ciacin en clulas Th1 o su contrapartida Th2 son
multifactoriales y en esta enfermedad hay una desvia-
cin de la respuesta inmune hacia el predominio de las Th1.
Las clulas T CD4 son el principal componente del
infiltrado sinovial. En un mismo individuo el tipo de clu-
las T es restringido y se pueden encontrar clones idnti-
cos en diferentes articulaciones y en diferentes tiempos
de la enfermedad. En sangre perifrica, en pacientes
diferentes, se han descrito estructuras compartidas en
la cadena del receptor de la clula T (TCR); parecen
existir clones de clulas con una predisposicin a algu-
nos productos microbianos o autoantgenos encontrn-
dose en la seleccin de esta respuesta con ciertos alelos
de HLA-D4 (DRB1*0401, DRB*0404) o HLA-DR1*
(DRB1*0101). Estos resultados podan hacer pensar que
las clulas T tienen la mayor importancia en el control y
el progreso de la enfermedad. Sin embargo las terapias
experimentales anticlulas T no han aportado la mejora
esperada.
Adems de las citoquinas proinflamatorias se en-
cuentran tambin citocinas antiinflamatorias: Th2, IL-4,
IL-6 incluyendo IL-10 que no han podido regular el pro-
ceso inflamatorio, por lo que se interpreta la AIJ como
un desequilibrio entre las citoquinas.
En la reaccin inflamatoria de la sinovial, intervie-
nen otras citoquinas que resultan de la interaccin entre
el endotelio de la membrana sinovial y los leucocitos y
linfocitos; en el endotelio, hay grandes cantidades de
selectinas P y E, ICAM-1 y VCAM-1 que pueden ser
bloqueadas por anticuerpos monoclonales y por drogas
antiinflamatorias.
Tambin se encuentran enzimas: metoloproteinasas
(colagenasas, gelatinasas), serineproteasas y catepsinas
que intervienen en la destruccin oseacartilaginosa.
Las citoquinas IL-1 y TNF constituyen las de
mayor actividad en el proceso inflamatorio principalmente
el TNF y se ha comprobado que cuando es neutraliza-
do, se inhibe la produccin de IL-1 y otras molculas
inflamatorias, por lo cual constituye uno de los blancos
teraputicos ms prometedores.
Recientemente se ha investigado la IL-15 en la in-
flamacin sinovial y se ha encontrado que es una mol-
cula proinflamatoria de gran potencia por ser
quimiotctica sobre los linfocitos T; es secretada por
macrfagos y/o fibroblastos y su presencia aumenta el
nmero y actividad de las clulas T en la membrana
sinovial, aumentando la produccin del TNF que des-
encadena las vas proinflamatorias.
Las citoquinas, entre las que se encuentran el TNF
y la IL-1, son reguladoras de la inflamacin sinovial
Se ha comprobado que cuando se neutralizaba el TNF
se inhiba la produccin de IL-1 y otras molculas, como
la colagenasa, que es estimulada y aumenta las molcu-
las de adhesin en el endotelio vascular que tiene capa-
cidad para aumentar la actividad quimiotctica para los
linfocitos T. La IL-15 es secretada por macrfagos y
fibroblastos y aumenta el reclutamiento y activacin de
las clulas T. Las citoquinas antagonistas podran inhibir
el proceso y ello constituye la base de propuestas tera-
puticas.
Se hace evidente que diferentes acciones mole-
culares y celulares desencadenan en el sinovium una
cascada de eventos fisiopatolgicos que llevan a un dao
caracterstico y progresivo.
El estudio de todos los elementos celulares, de las
citocinas y enzimas, pueden conducir al descubrimiento
de factores capaces de inhibir los mecanismos produc-
tores de la enfermedad.
ANATOMA PATOLGICA
Las lesiones iniciales parecen corresponder a la
activacin o lesin de las clulas microvasculares del
endotelio de la sinovial, lo que sugiere que el factor
desencadenante o agente causal es llevado a la sinovial
por la corriente sangunea; la luz de estos vasos sangu-
neos aparecen ocluidas por plaquetas, leucocitos y
trombos de fibrina y hay exudacin de plasma y edema
en el tejido subsinovial y efusin en la cavidad articular.
Las clulas de la capa superficial son activadas y au-
mentan el nmero y grosor; alrededor de los vasos se
aumentan clulas mononucleares entre la capa superfi-
cial y el tejido sinovial ms profundo. Segn progresa la
enfermedad a los estadios crnicos, la sinovial se
edematiza y se hipertrofia masivamente. Las capas su-
perficiales que normalmente son de 1 a 3 clulas pueden
aumentar a 5 10 clulas. Hay infiltracin de clulas
parecidas a macrfagos, fibroblastos y sinoviocitos. Por
debajo de estas capas se infiltran clulas mononucleares
formando ndulos alrededor de los vasos sanguneos.
En la periferia de los ndulos se observan
macrfagos, clulas T CD4 + predominantemente, c-
lulas plasmticas y clulas B.
Este proceso inflamatorio se acompaa de prolife-
racin y activacin del tejido conectivo que invaden y
destruyen el cartlago y el hueso subcondral en las mr-
genes de las articulaciones. Este tejido granulomatoso e
invasivo es lo que se designa como pannus que no es
ms que la representacin histolgica del proceso
inmunolgico. El cartlago y el hueso periarticulares van
destruyendo la cpsula articular que puede llevar a la
deformidad y limitacin funcional.
1180 Tomo III
Forma de comienzo sistmico: Para su definicin,
adems de manifestaciones sistmicas, se requiere que
la artritis se acompae, precedindola o no de fiebre de
al menos 2 semanas de duracin. Esta forma se carac-
teriza por la importancia de los sntomas extrarticulares.
Representa el 10 20 % de los nios, se inicia a cual-
quier edad, pero es ms frecuente por debajo de los
6 aos. El comienzo es agudo con fiebre alta que apare-
ce en el 100 % de los pacientes, de tipo intermitente,
diaria, con cifras mximas hasta 40 C o ms, que puede
tener uno o dos ascensos en el da notndose diferen-
cias hasta de 4 C; rara vez se acompaa de escalofros
o convulsiones. Durante la hiperpirexia el nio puede
aparecer irritable o aptico y anorxico; la fiebre es pro-
longada y a veces constituye el nico sntoma durante
un perodo ms o menos largo. Los pacientes pueden
aparecer alarmantemente enfermos durante el perodo
febril y sorprendentemente bien durante su remisin. Le
sigue en importancia el exantema, aparece en el 90 %
de los pacientes, es evanescente y acompaa los picos
febriles; es maculoso o maculopapuloso de color rojo
salmn de localizacin con preferencia en tronco y ex-
tremidades y tambin se puede observar en palmas y
plantas, puede intensificarse con el calor y se provoca
cuando se estimula la piel (fenmeno de Koebner).
Habitualmente la fiebre y el exantema suelen pre-
ceder a la artritis. Las manifestaciones articulares a ve-
ces no aparecen en las primeras etapas, aunque puede
haber mialgias y artralgias, durante las crisis febriles. La
artritis puede presentar un patrn oligoarticular o
poliarticular afectando grandes articulaciones de miem-
bros inferiores (rodillas, tobillos y caderas), y tambin
puede afectar muecas, pequeas articulaciones de las
manos y con menor frecuencia de los pies. La afecta-
cin de la temporomandibular en esta forma de inicio no
es frecuente, pero puede aparecer si el proceso evolu-
ciona a la forma poliarticular. Con bastante frecuencia
existe cervicalgia con afectacin de las vrtebras cervi-
cales, con envaramiento matutino.
Las adenopatas se observan hasta en 80 %, son
simtricas, indoloras de tamao variable, que pueden
hacerse prominentes en cuello, axilas, regiones
epitrocleares e inguinales.
La hepatomegalia se presenta en gran nmero de
pacientes, es generalmente moderada y no suele
acompaarse de alteraciones importantes de las prue-
bas de funcin heptica, el uso de AINEs debe ser con
precaucin por ser mayor el riesgo de desarrollar
hepatotoxicidad.
El bazo puede aumentar de tamao en el 30 % de
los casos, en ausencia del sndrome de Felty (asociacin
de artritis idioptica seropositiva, esplenomegalia y
neutropenia).
Las serositis se presentan en 1/3 de los casos: las
pleuritis son generalmente subclnicas; se han observa-
do miocarditis, que pueden llevar a la insuficiencia car-
daca lo que es muy raro. La toma peritoneal puede
manifestarse por dolores abdominales de localizacin
variable y puede semejar un cuadro de abdomen agudo.
Las investigaciones complementarias no son
diagnsticas; se presenta anemia, la eritrosedimentacin
se eleva a cifras importantes y la protena C reactiva es
positiva. La leucocitosis muy elevada con cifras de
20 000 a 30 000 o ms leucocitos con predominio de
segmentados. El FR y los ANA son negativos.
La evolucin de la forma sistmica es variable, hay
casos que son monocclicos, con una sola crisis inicial
que no se repite, se describe que 50 % de casos cursa
por brotes, que en un perodo de tiempo de difcil deter-
minacin no vuelven a recaer y aparece una curacin
aparente. El 30 % toman un curso poliarticular con im-
portantes lesiones osteoarticulares y una incapacidad
funcional de moderada a severa. Del 5 al 6 % de los casos
pueden desarrollar amiloidosis y 2 % pueden morir.
Forma de comienzo poliarticular. Este tipo pre-
senta 5 o ms articulaciones tomadas; representa del 20
al 30 % de todas las artritis idiopticas juveniles. Se divi-
den en 2 subtipos: con factor reumatoideo negativo
(FR-) o factor reumatoideo positivo (FR+). La enfer-
medad seropositiva es menos frecuente que la
seronegativa.
Subtipo poliarticular seronegativa. Se puede
presentar a cualquier edad, afecta las grandes articu-
laciones (rodillas, muecas, codos y tobillos) y simul-
tneamente pequeas articulaciones de las manos y los
pies, puede haber afectacin de las articulaciones tan-
to interfalngicas proximales como distales. Es sim-
trica. Es caracterstica la artritis de las articulaciones
interapofisarias de la columna cervical, que ocurre en
aproximadamente 50 % de los nios con forma
poliarticular, la artritis de las temporomandibulares es
relativamente frecuente y a veces produce micrognatia.
Las articulaciones se encuentran tumefactas y calien-
tes, aunque no suelen estar eritematosas y hay poco
dolor espontneo, que aparece a la presin o movilidad
de las zonas articulares inflamadas. Puede haber
tenosinovitis al nivel de los extensores y flexores de
las manos y de los pies, dejando grandes limitaciones,
que van a ocasionar la poca movilidad en las manos de
estos pacientes.
A veces exhiben manifestaciones, como fiebre, ano-
rexia, astenia y puede tener afectacin del crecimiento.
Las investigaciones de laboratorio: generalmente
ausentes, puede haber anemia, con leucocitosis, a ve-
ces aumento de la eritrosedimentacin y protena C
reactiva. Los ANA son positivos en ms del 25%. El
factor reumatoideo siempre es negativo. Las alteracio-
nes radiolgicas pueden ser erosiones, fusiones, anqui-
losis, luxaciones, osteoporosis. etc.
La evolucin de la enfermedad es por brotes que
va dejando limitaciones; esta forma tiene un mejor pro-
nstico funcional que la forma seropositiva, porque tiene
menor incidencia de lesiones erosivas (Fig.91.1).
En los anlisis complementarios se encuentra ane-
mia, aumento de eritrosedimentacin y protena C
reactiva positiva. El FR positivo es la caracterstica de
este tipo, debe ser positivo al menos en 2 ocasiones en
un perodo de 3 meses, durante los 6 primeros meses de
la enfermedad. El 75 % de los pacientes pueden ser
ANA positivos.
La evolucin es muy variable; en algunos pacien-
tes llegan a presentarse importantes limitaciones y
deformidades articulares. En otras ocasiones, es de
tipo policclico, con perodos de remisin. La diferen-
cia mayor con la forma seronegativa es su agresividad
clnica con mayor tendencia a desarrollar deformidades.
En esta forma es rara la uvetis. Se han reportado casos
asociados al sndrome seco y queratitis. Pueden apare-
cer complicaciones importantes a lo largo de la evolu-
cin; subluxacin atloidoaxoidea, insuficiencia artica,
fibrosis pulmonar, vasculitis, sndrome de Sjgren y sn-
drome de Felty.
Si se consideran todas las formas poliarticulares,
aproximadamente el 5 % de los pacientes presentan
uvetis crnica, de los cuales 15 % son seronegativos.
Forma de comienzo oligoarticular. Se clasifican
en este tipo los pacientes con toma de 4 articulaciones o
menos, durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
La forma oligoarticular es la ms frecuente y represen-
ta el 60 % de los casos. Se divide en 2 subgrupos que
quedan definidos segn su evolucin:
Oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 arti-
culaciones a lo largo de la enfermedad.
Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articula-
ciones diferentes despus de los primeros seis me-
ses del diagnstico de la enfermedad.
En esta forma de AIJ, en aproximadamente el
75 % de los casos suele comenzar como una monoartritis
de rodilla (Fig. 91.2). Despus de las rodillas se afectan
los tobillos, casi nunca comienza afectando la cadera,
con posterioridad y en orden decreciente se toman las
articulaciones de los dedos de las manos, de los pies, las
muecas, los codos y por ltimo la cadera. Algunos au-
tores han sealado que esta forma evoluciona hacia la
forma oligoarticular extendida a los 6 aos de seguimien-
to. Los factores de prediccin para la extensin
poliarticular son la presencia de destruccin articular,
elevacin persistente de la velocidad de sedimentacin
globular, afectacin de ms de una articulacin al ini-
cio y de al menos una articulacin de miembros su-
periores (Fig. 91.3).
Fig. 91.1. Nio de 10 aos, poliarticular seronegativo, con
toma de las articulaciones interfalngicas proximales de las
manos y ambas rodillas con aumento de volumen, dolor y
limitacin a los movimientos.
Subtipo poliarticular seropositiva. Se presenta
por lo general en nias de ms de 8 aos de edad, pero
puede afectar a nios ms pequeos. Se manifiesta en
cualquier articulacin grande: rodillas, muecas, cade-
ras; y a medida que avanza el proceso, hombros y codos
o articulaciones pequeas, con toma de las MTCF e IFP
y IFD de las manos y las MTTF de los pies. Es simtri-
ca. La afectacin de las manos con alteraciones de los
tendones flexores y con formacin de ndulos, adems
de la deformidad de los carpos, le confieren el aspecto
de manos en garra, los pies pueden sufrir similares alte-
raciones. Puede producirse, como en el adulto, el sn-
drome del tnel carpiano.
La aparicin de ndulos subcutneos en las partes
de presin (olcranon) y en las vainas tendinosas es de
mal pronstico.
1182 Tomo III
Fig. 91.3. Nia de 3 aos con aumento de volumen y flexo
de rodilla izquierda, aumento de volumen en tobillo izquier-
do, tipo oligoarticular extendida, sin toma ocular.
La complicacin ms temible es la iritis o
iridociclitis crnica que en algunos casos puede ser
asintomtica, pero se puede manifestar por enrojeci-
miento de los ojos y fotofobia. Tiene una alta inciden-
cia, hasta 20% en algunas estadsticas. Puede preceder
a la artritis en aos e igualmente se puede presentar
despus de ella. No hay relacin entre la gravedad de
la artritis y la iridociclitis. La afectacin ocular evolu-
ciona por crisis y puede conducir a la prdida de la
visin. En ocasiones es bilateral, a veces llegan al
reumatlogo ya con complicaciones de la lesin ocular,
debido a su escasa sintomatologa y la corta edad del
nio. Estos pacientes deben ser seguidos por un oftal-
mlogo y deben examinarse por lmpara de hendidura,
peridicamente.
Los complementarios son importantes en este grupo
ya que tienen anticuerpos antinucleares (ANA) positivos
en el 68 al 85 % de los casos y est asociado a un mayor
riesgo de uvetis y de complicaciones oculares: catara-
tas, glaucoma, queratitis en banda. Los ANA son positi-
vos en el 91 % de los nios con uvetis.
No deben incluirse en este grupo oligoarticular los
pacientes que tengan uno de estos enunciados:
Historia familiar de psoriasis confirmada por un es-
pecialista en al menos un familiar directo de primero
o segundo grado.
Historia familiar de enfermedad asociada al marca-
dor gentico HLA B27 en un familiar directo.
Ser varn HLA B 27 positivo con brote de artritis
despus de los 8 aos e edad.
Tener criterios de artritis sistmica.
Artritis psorisica de comienzo infantil
Para clasificar a un nio dentro de esta categora
debe de padecer de artritis ms psoriasis, o artritis y al
menos 2 de los siguientes puntos.
Dactilitis
Antecedente familiar de psoriasis en parientes de pri-
mer grado
Punteado ungueal u onicolisis.
El cuadro clnico en los nios es variable. Es ms
frecuente en nias que en varones. Puede incluir pa-
cientes que tienen artritis y/o lesiones psorisicas,
dactilitis (30 al 50 %), pocillos ungueales, rash parecido
a la psoriasis o historia familiar de psoriasis. La edad de
comienzo es a menudo entre los 7 y los 11 aos y la
psoriasis entre los 9 y los 13 aos. Representa del 2 al
15 % de todos los casos de AIJ.
Fig.91.2. Monoartritis de rodilla izquierda con aumento de
volumen, dolor, limitacin a la extensin, sin rubor.
La artritis psorisica de comienzo juvenil, como
grupo, se ha asociado con HLA-A2, HLA-B17, HLA-
DR1 y HLA-DR6. La artritis severa ha sido asociada al
HLA-A11 y HLA-B7. La oligoartritis est asociada al
HLA-DR5 y HLA-Drw8.
La artritis es la manifestacin inicial en el 50 %
de los casos, la psoriasis en el 40 % y ambas simult-
neamente en el 10 %. Al inicio el 70 % de los nios con
artritis psorisica juvenil tienen oligoartritis. Se afectan
ms frecuentemente las rodillas, tobillos, IFP de los pies
e IFP de las manos. Poco despus varios pacientes
desarrollan poliartritis en las extremidades superiores
e inferiores. La dactilitis es relativamente comn (35 al
50 % de los pacientes). Recordar que la afectacin de
una pequea articulacin o vaina sinovial de un pie es
muy tpica de la artritis psorisica infantil. La artritis de
las IFD ocurre en el 30 % de los pacientes. Despus
de varios aos de enfermedad se incrementa la fre-
cuencia de toma de codos, MCF, MTF, muecas y ca-
deras. Se ha observado que en los nios es muy poco
frecuente la afectacin de las sacroilacas, la entesitis,
la uvetis y la asociacin con HLA B 27. La toma de la
columna cervical es mayor que el de otros segmentos.
Los cambios radiogrficos consisten en osteopenia y
estrechamiento del espacio articular, algunos casos tie-
nen periostitis, erosiones, cambios destructivos y an-
quilosis de manos, columna cervical y articulaciones
de las caderas.
Los nios tienen lesiones de la piel ligera o mode-
rada, del cuero cabelludo, ombligo, superficies
extensoras y pliegues Las uas en el 70 % de nios
con artritis, particularmente de las articulaciones IFP,
tiene pocillos y estras y ms rara vez adelgazamiento
o lisis. La actividad de la enfermedad de la piel no ne-
cesariamente es paralela a la artritis. Las manifesta-
ciones sistmicas en 15 % de los casos incluyen fiebre,
pericarditis, enfermedades inflamatorias intestinales e
iridociclitis.
Artritis relacionada con entesitis (sndrome
SEA)
En este sndrome se incluyen los pacientes que pre-
sentan artritis y entesitis o artritis ms entesitis con al
menos 2 de los siguientes datos:
Dolor al nivel de las sacroilacas.
Raquialgia de tipo inflamatorio.
Presencia de HLA B27.
APF de 1er. o 2do. grado con enfermedad asociada
a HLA B27.
Uvetis anterior.
Inicio de artritis en nio mayor de 8 aos.
Predomina en el sexo masculino, comienza alrede-
dor de los 10 aos, con entensitis en todos los casos, el
76 % tiene HLA-B27, los factores reumatoideos y los
anticuerpos antinucleares son negativos. La artropata y
la entensopata comprometen de forma caracterstica las
extremidades inferiores. Las manifestaciones extraar-
ticulares en pacientes con el sndrome SEA incluye
enfermedades inespecficas del intestino, uvetis aguda,
y sntomas sistmicos.
Otras artritis
Se trata de nios con una "artritis indiferenciada",
de causa desconocida, que dura al menos 6 semanas y
que no cumple criterios de ninguna de las otras catego-
ras o bien los cumple en ms de una de ellas. Es nece-
saria una evaluacin cuidadosa de estos pacientes a lo
largo del tiempo.
Alteraciones del crecimiento
En la AIJ se puede afectar el crecimiento, de ma-
nera directa, por ser una enfermedad crnica e
inflamatoria, principalmente en las formas de comienzo
sistmico y poliarticular y durante los perodos de activi-
dad clnica y biolgica de la enfermedad.
El proceso de crecimiento, determinado genti-
camente y modulado por un conjunto de factores
extragenticos, es el resultado de una interaccin
compleja y continuada de genes y ambiente que se
inicia en la vida intrauterina y se mantiene a lo largo
de toda la infancia. Intervienen diversos factores, los
intrnsecos donde influyen determinadas hormonas
como las de crecimiento, la somatomedina, la tiroidea,
y en la adolescencia, las hormonas sexuales y los
factores extrnsecos como los nutrientes, la actividad
fsica y otros.
El crecimiento en longitud, se determina al nivel
del cartlago de crecimiento donde interactan los dife-
rentes factores, adems de los anteriores, el movimiento
y las posiciones a que estn sometidos, as como las eta-
pas de reposo.
Las alteraciones del crecimiento, pueden ser loca-
lizadas cuando se toman las articulaciones temporo-
mandibulares, que generan una hipognatia dando la
llamada "cara de pjaro". En las extremidades pueden
producir discrepancias, ms notables en extremidades
inferiores, cuando se toman una sola rodilla o un solo
tobillo. Tambin se puede producir el crecimiento exa-
gerado de un solo dedo o acortamiento de un pie. Trata-
mientos con los glucocorticoides por tiempo prolongado
intervienen negativamente en la talla final.
1184 Tomo III
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
Se presenta anemia, generalmente normoctica,
puede ser microctica si hay sangramiento digestivo por
la ingestin de salicilatos o por reaccin a otras dro-
gas; leucocitosis elevada, ms de 20 000 en la forma
sistmica.
En la electroforesis de protenas hay aumento de
alfa-1, alfa-2 y gammaglobulina. El factor reumatoideo
puede ser positivo del 5 al 10 % coincidiendo ms con la
artritis poliarticular. Los anticuerpos antinucleares
pueden ser positivos en los pacientes de comienzo
oligoarticular y poliarticular, y son negativos en la forma
sistmica.
El complemento hemoltico es normal o aumenta-
do en sangre perifrica y disminuido en lquido sinovial.
El lquido sinovial es de aspecto turbio, con
leucocitos de 3 000 a 30 000 a predominio de neutrfilos;
la glucosa disminuida y el cogulo pobre.
Los cambios estructurales que determinan los cam-
bios radiolgicos son bsicamente: inflamacin subaguda
o crnica del tejido articular o periarticular, seguido de
exagerado crecimiento de la sinovial (formacin de
pannus) lo cual lleva a la destruccin del tejido subya-
cente y al extremo del hueso que recubre el cartlago,
cuando la penetracin del pannus es suficientemente
profunda. El tejido conectivo en la cavidad medular
intrasea, contigua a la artritis tambin se hipertrofia y
es responsable, en parte, de rarefaccin severa terminal
que se observa en los rayos X. La cpsula articular, tam-
bin interviene en la reaccin inflamatoria; ella se vuel-
ve vascularizada, fibrosada y redundante de la misma
manera que en la sinovial.
Estos cambios capsulares en asociacin con la
fibrosis regional y los msculos de la regin son respon-
sables de las contracturas. En algunos casos, hay necrosis
focal suficiente en los msculos para producir calcifica-
ciones focales en la proximidad de la articulacin afec-
tada. Cuando la destruccin del cartlago es extensa, se
produce fibrosis y se desarrollan adherencias entre las
partes distales de huesos opuestos, en una rgida anqui-
losis sea, permanente.
Los hallazgos radiolgicos dependen del estado de
la enfermedad, en la cual se examina el paciente. Du-
rante las primeras semanas de las manifestaciones clni-
cas, el aumento de volumen de la articulacin y
periarticular es visible. Puede afectarse de inicio una
sola articulacin.
Cuando la AIJ aparece en las articulaciones de
los dedos durante los aos tempranos de la vida, la in-
flamacin difusa de partes blandas de un dedo e hiper-
trofia de la falange subyacente puede ser el nico cam-
bio durante muchos meses. La rarefaccin regional
radiolgica se puede ver por varios meses en la articula-
cin afectada.
La osteoporosis regional est en desproporcin con
el desuso de la articulacin. Despus de pocos meses
en los nios pequeos y antes que haya destruccin del
cartlago, los centros de osificacin epifisarios aumen-
tan y empiezan a diferenciarse ms tempranamente. Esta
aceleracin de la madurez de los huesos redondos, cen-
tros epifisarios y los sesamoideos son debidos tambin a
hiperemia. El acortamiento residual de los dedos puede
confundirse con hipoplasia congnita.
La columna cervical puede ser el primer lugar
afectado y los hallazgos radiolgicos recuerdan la falta
de segmentacin congnita. La toma de las articula-
ciones temporomandibulares lleva con frecuencia a
hipoplasia severa y atrofia de la mandbula. La erosin
sea es un signo radiolgico tardo. En la actualidad,
adems de la radiologa simple se emplea la ecografa
en la valoracin de los procesos articulares, puesto que
permite visualizar, con gran definicin anatmica, las
diferentes estructuras de una articulacin. La
ultrasonografa permite analizar con gran definicin
estructuras tenosinoviales. En manos expertas, puede
incluso definir el pannus en forma de ndulos
hiperecoicos alrededor del tendn.
Otros mtodos imagenolgicos pueden ser tiles,
la TAC y la resonancia magntica (RM) que en deter-
minadas articulaciones como las temporomandibulares,
sacroiliacas y columna vertebral es de mucha utilidad.
La gammagrafa puede expresar un aumento de
la captacin del radiofrmaco en las articulaciones
afectadas.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Depende de la forma de comienzo; en la forma
sistmica, cuando predominan la fiebre y el eritema, hay
que descartar, en primer lugar, las sepsis generalizadas
ya sea de origen viral o bacteriana, sobre todo cuando el
cuadro febril es prolongado; aqu son de inters los
hemocultivos, cuando hay adenopatas, adems de las
enfermedades infecciosas como la mononucleosis, la
rubola y de otros microorganismos, es necesario des-
cartar una leucosis aguda u otro proceso oncopro-
liferativo. En las formas de comienzo monoarticular, hay
que pensar en una artritis sptica, la artritis tuberculosa,
la sinovitis vellonodular pigmentaria u otras tumoraciones
seas, adems del parvovirus 19 y la enfermedad de
Lyme.
La fiebre reumtica puede ser objeto de diferen-
ciacin, en las formas oligoarticular y poliarticular con
toma de grandes articulaciones, pero no cumple con el
criterio de 6 semanas de toma de una articulacin, es
fugaz y es frecuente la carditis.
La mayora de las enfermedades inflamatorias del
tejido conectivo en su comienzo se pueden confundir con
AIJ, entre ellas el lupus eritematoso sistmico, la
dermatomiositis, los sndromes vasculticos; menos fre-
cuentes, la colitis ulcerativa, la enfermedad de Crohn y
la sarcoidosis.
La evolucin de la enfermedad est en relacin
con la forma clnica.
Los casos con manifestaciones sistmicas, pueden
mantener su actividad durante semanas o meses en
dependencia de su respuesta al tratamiento; otras veces
hacen remisiones ms o menos duraderas, presentando
nuevas crisis, algunos pueden complicarse con altera-
ciones cardacas, pericarditis o miocarditis o infeccio-
nes, debido al tratamiento con los medicamentos
inmunosupresores que ensombrecen el pronstico. La
forma oligoarticular persistente puede mantener el mis-
mo nmero de articulaciones ms o menos activas; la
uvetis o iridociclitis es una complicacin tpica de este
subtipo y pueden llevar a la prdida de la visin.
Otras oligoarticulares extendidas, pueden ir aumen-
tando el nmero de articulaciones y evolucionar hacia
una poliarticular.
Consideradas en conjunto, el 70 % pueden hacer
remisiones prolongadas con escasa o nula incapacidad
funcional.
La mortalidad es escasa, casi siempre causada, bien
por una sepsis favorecida por los inmunosupresores o
por amiloidosis renal.
COMPLICACIONES
Los pacientes con forma de comienzo sistmico,
principalmente, si estn en tratamiento con inmunosu-
presores pueden hacer sepsis, generalmente bacteriana.
Otra complicacin grave es el sndrome de activacin
macrofgica (MAS) que puede terminar con la vida del
paciente; se puede sospechar en un caso aparentemen-
te mejorado que comienza a hacer fiebre alta, decai-
miento, trastornos digestivos y sangramiento.
Otra complicacin en cualquiera de las formas es
la amiloidosis renal, que se plantea cuando hay proteinuria
persitente.
TRATAMIENTO
En la AIJ, hay que tener en cuenta que se est
tratando un individuo en crecimiento por tanto es
necesario que cuente con una atencin fisioteraputica,
que evite la tendencia a las deformidades y limitaciones
de su aparato locomotor. Se trata de un paciente crnico
donde las relaciones mdico-paciente, familia y escuela
adecuadas deben contribuir y hacerlo comprender las
diferentes etapas de su enfermedad.
Tratamiento medicamentoso. Debe ser institui-
do precozmente y usar de inicio los medicamentos de
1ra. lnea.
Los salicilatos (aspirina) de uso frecuente en dosis
de 90 a 100 mg/kg/da produce disminucin del dolor y
actividad antiinflamatoria, puede causar efectos secun-
darios, digestivos, la posibilidad de ulcus gstrico y
sangramiento digestivo. Su uso ha disminuido por el te-
mor a la enfermedad de Reye que se puede producir en
algunas circunstancias y tambin produce un aumento
de las transaminasas que cuando es elevada y persistente
obliga a la suspensin del medicamento.
En este grupo se encuentran los antiinflamatorios
no esteroideos (AINEs) como el ibuprofen, el naproxeno,
tolmetin, indometacina y otros, que tambin pueden pro-
ducir reacciones adversas, adems de los trastornos di-
gestivos y hepticos, pueden dar sntomas renales, por
lo que deben vigilarse; la efectividad puede comprobar-
se en semanas o meses; no se recomienda la ingestin
de dos de ellos al mismo tiempo.
En ausencia de efectividad, debe pasarse a los
medicamentos de segunda lnea.
Se puede comenzar con sales de oro: thiomalato
de sodio o aurothioglucosa, por la va intramuscular se
recomienda 1mg/kg/da, 1 vez por semana, los primeros
6 meses, despus alargando el tiempo de inyeccin, es
decir, cada 15 das o cada 30 das.
Tambin se ha usado el oro oral diariamente; debe
vigilarse la aparicin de efectos secundarios, ya que tie-
nen toxicidad al nivel de la piel, mdula sea, riones,
dando leucopenia, trombocitopenia o proteinuria y
hematuria.
Estn tambin indicados los tratamientos con
antipaldicos: cloroquina e hidroxicloroquina a dosis de
4 7 mg/kg/da respectivamente; la toxicidad al nivel del
nervio ptico requiere vigilancia por oftalmologa.
La D-penicilamina, con efectos txicos al nivel re-
nal, mdula sea o miastenia grave, no ha sido de uso
frecuente.
Actualmente, la droga ms usada despus del fra-
caso con AINEs es el methotrexate, tanto por va oral
como parenteral. Las dosis recomendadas son de 10 a
15 mg/m una vez por semana. En algunos casos en que
no se presenta mejora, algunos autores han aumentado
esta dosis con buenos resultados. Algunos investigado-
res refieren remisin en el 30 % de los casos, despus
1186 Tomo III
de meses y hasta un ao de tratamiento. El tiempo en
que puede ser usado el medicamento en nios no se ha
determinado todava; no existe experiencia en el nme-
ro de aos, pero hay nios que la han tomado por 5 6
aos, sin manifestar toxicidad. Existen datos de que con
la suspensin del medicamento y despus de aos de
remisin se ha presentado una crisis de la enfermedad.
Se reportan numerosos efectos secundarios: sntomas
gastrointestinales, lcera pptica, ulceraciones orales,
aumento de las nodulaciones a cualquier nivel, aumento
de las enzimas hepticas, cuya persistencia es una cau-
sa de suspensin del medicamento. Se puede afirmar
que en las dosis sealadas la toxicidad es escasa. Debe
vigilarse en las primeras semanas, hemograma con dife-
rencial, enzimas hepticas, anlisis de orina y despus
alargar el tiempo de realizarlos.
Los glucocorticoides. Este grupo de medicamen-
tos tienen acciones similares a los glucocorticoides
endgenos; tienen un efecto antiinflamatorio potente,
pero tambin son inmunosupresores. La secrecin
endgena, tiene un ritmo circadiano, con un pico de pro-
duccin en la maana; de aqu que su ingestin en este
horario puede disminuir sus efectos adversos. Tiene in-
dicaciones varias en la AIJ.
En los pacientes de comienzo sistmico, ms gra-
ves se pueden usar i.v. en forma de bolos de
metilprednisolona durante 3 a 5 das para despus pasar
a la va oral a 2 mg/kg/da.
Puede usarse a dosis bajas conjuntamente con los
medicamentos de 2da. lnea, de efecto ms tardo y nos
sirve de puente, mientras se produce el efecto de estas.
La va local, intrarticular est indicada en casos
oligoarticulares. Tambin la va local se usa en las uvetis
en inyecciones locales, en manos del oftalmlogo.
Los efectos secundarios son numerosos como la
osteoporosis, las necrosis aspticas; el sndrome de
Cushing y la limitacin del crecimiento, por lo que los
glucocorticoides deben usarse en las menores dosis y el
menor tiempo posible.
La azatioprina tiene un efecto moderado, pero
asociado a otros medicamentos, sobre todo los gluco-
corticoides, nos permite la disminucin y suspensin
de estos.
La ciclosporina A tambin ha sido usada en estos
pacientes, con buenos resultados en la iridociclitis. Pue-
de usarse localmente en los ojos o parenteral o por va
oral, pero la nefrotoxicidad es muy frecuente.
Modificadores de la respuesta biolgica. La
cantidad de citoquinas, interleuquinas y otros elementos
inmunolgicos que intervienen en la inmunopatogenia
de la enfermedad ha llevado a los investigadores a ex-
plorar algn efecto modificado o curativo en la AIJ.
El interfern gamma ha sido usado en nios en
varios ensayos clnicos. Se ha observado mejora y re-
misin; en pacientes de comienzo sistmico y
oligoarticular, con buenos resultados clnicos, as como
la disminucin y suspensin de los esteroides. Los efec-
tos adversos encontrados son fiebre, cefalea, escalofros
y ms raro leucopenia. La suspensin del medicamento
puede producir recadas.
El exceso de TNF encontrado en estos pacientes
ha llevado a la produccin de un dmero soluble p75, en
la bsqueda de anticuerpos monoclonales, que neutrali-
cen esta citoquina.
El etanercept compuesto por protena natural
neutralizante del TNF; se ha obtenido una buena res-
puesta, por si mismo o combinada con el methotrexate.
Se ha utilizado en nios consiguiendo mejora en el
30 % y otras investigaciones hasta 56 % de mejora.
Los efectos secundarios han sido infecciones, cefaleas,
nuseas y vmitos. Otro neutralizador del TNF el
infliximab es un anticuerpo quimrico (ratn-hombre) que
se ha ensayado en adultos.
Se han usado tambin anticuerpos humanos, todos
en etapa de investigacin.
Tambin se ha utilizado un receptor antagonista de
la IL-1.
El trasplante de mdula sea en nios refractorios
a otros tratamientos se ha ensayado en un corto nmero
de nios. La tcnica se basa en la eliminacin de clones
agresivos de clulas T y B de la mdula sea del pacien-
te, purgada e inyectndole el lquido que contiene clu-
las madre. El tratamiento incluye altas dosis de
ciclofosfamida e irradiacin total del cuerpo. De los 29
nios, 4 han muerto por infecciones invasivas o por el
sndrome de activacin de macrfagos.
Los nios que sobrevivieron han tenido mejora sig-
nificativa. Se plantean otras modalidades de trasplante
de mdula con otras tcnicas.
Espondiloartropatas de inicio juvenil
Las espondiloartropatas de inicio juvenil son un gru-
po de entidades clnicas, sndromes y enfermedades que
comienzan antes de los 16 aos. Cursan con inflamacin
de las entesis, de la sinovial de las articulaciones, de las
bursas y de las vainas tendinosas (dactilitis, tenosinovitis).
Afectan a las articulaciones del raquis (espondiltis y
sacroileitis) y las perifricas. Se afectan principalmente
las extremidades inferiores de nios con antecedentes de
haber tenido infecciones genitales o enterales o sin ellas,
como factores desencadenantes. Se acompaan de va-
riadas manifestaciones extrarticulares (ojo, piel, mucosas,
pulmones). Existe una fuerte asociacin con el antgeno
leucocitario humano HLA B27. Cursan con factor
reumatoideo y anticuerpos antinucleares negativos. Pue-
de haber afectacin de vlvulas cardacas, del parnquima
pulmonar y cierto grado de superposicin entre las dife-
rentes enfermedades. Por la presencia de factores
genticos hay una importante incidencia familiar.
Las espondiloartropatias juveniles se agrupan en:
Artritis reactivas a determinadas infecciones intesti-
nales y genitourinarias.
Artritis asociadas a enfermedades inflamatorias in-
testinales.
Espondiloartritis anquilosante juvenil.
Tarsitis anquilosante.
EPIDEMIOLOGA
Las espondiloartropatas de inicio juvenil constitu-
yen el 10 al 15 % de los pacientes con enfermedades
reumticas. La incidencia es de 1,44 y 2,1 por 100 000
nios en Canad, 2,00 por 100 000 en EE.UU. Es fre-
cuente en mestizos mejicanos, chinos, indios y
norafricanos. Son ms frecuentes en el sexo masculino
y comienzan alrededor de los 10 aos.
PATOGENIA
No se ha demostrado la existencia de un agente
causal especfico capaz de producirlas.
Se plantea la presencia de 3 elementos muy rela-
cionados entre s y muy importantes en su desarrollo,
aunque los 3 no estn presentes en el 100 % de los ca-
sos. Se trata de una fuerte asociacin con el HLA B27,
el aumento de la permeabilidad intestinal y la presencia
anterior de infecciones genitourinarias o enterales. La
inflamacin de la mucosa intestinal conlleva un desequi-
librio entre citoquinas proinflamatorias y antiinflamatorias
localmente. Se plantea la presencia de otros elementos
ambientales y genticos.
La prevalencia de espondiloartropatas en la po-
blacin general depende directamente de la presencia
del gen del HLA-B27 en esa rea geogrfica. Entre
pacientes con espondiloartropatas, 60 a 90 % tienen
HLA-B27.
Los antgenos leucocitarios humanos (HLA) son
antgenos presentes en la superficie de todas las clulas
nucleadas, plaquetas y espermatozoides y otras que se
codifican por genes localizados en una regin del genoma
del Complejo Mayor de Histocompatibilidad (CMH) lo-
calizado en el cromosoma 6, que se agrupan en clase I,
II y III.
La molcula HLA- B27 pertenece a la clase I y se
divide en 13 subtipos: 2701 al 2713.
Cada uno de ellos difiere en 13 residuos de
aminocidos que estn directamente relacionados con
el sitio de unin al antgeno. El HLA-B27*05 es el ms
frecuente en espondiloartropata de inicio juvenil.
El HLA-B27 presenta el antgeno bacteriano a los
linfocitos CD8, tiene mimetismo molecular con antgenos
bacterianos, es modificado durante la infeccin
bacteriana y se vuelve antignico, y es responsable del
deficiente procesamiento, presentacin y eliminacin de
la bacteria. Las bacterias implicadas son: Klebsiella
Pneumoniae, Yersinia enterocoltica, Shiguella
flexneri, Salmonella typhimurium, Campilobacter
jejuni, Chlamidia trachomatis, Borrelia, Neisseria,
Estreptococo, Cryptosporidium.
Se han encontrado fragmentos de DNA o de
antgeno en el lquido y membrana sinoviales, pero no se
trata de una artritis sptica.
La inflamacin intestinal, la infeccin, el trastorno
de la permeabilidad intestinal, la presencia de fragmen-
tos antignicos, ser portador de HLA B-27 y la presencia
de linfocitos T citotxicos, con el pptido artritognico
son los responsables, presumiblemente, del dao articu-
lar. Las clulas T citotxicas con especificidad por uno
o ms pptidos propios, derivados del tejido articular,
reaccionan con pptidos derivados de virus, bacterias
con similitud molecular al tejido articular (reaccin cru-
zada por mimetismo molecular).
Hay diversas teoras para plantear la patogenia de
este sndrome: la similitud de pptidos o antgenos
bacterianos con polimorfismos de la molcula B-27, hace
que se active la respuesta de linfocitos T contra pptidos
forneos y contra las clulas propias que posean esa
molcula HLA B-27. La presencia de la molcula de
HLA B-27 condiciona una respuesta alterada frente a
agentes infecciosos: una respuesta inmune ms intensa
y la clula no tiene todas las posibilidades de liberarse
de fragmentos bacterianos con capacidad antignica.
Hay una estrecha asociacin entre el intestino y
las espondiloartropatas. Ms del 70 % de los pacientes
con espondiloartropatas tienen cambios inflamatorios,
no especficos, agudos o crnicos en la submucosa o
mucosa del leo terminal, o del coln. Lo que podra in-
crementar la permeabilidad para algunos antgenos e in-
fluir en la respuesta local.
Artritis reactiva
Se trata de una inflamacin articular estril, inicia-
da por un agente infeccioso a distancia (tractus
gastrointestinal o urogenital), sin aislarse en la articula-
cin ningn germen patgeno. Se trata de una enferme-
dad sistmica y no limitada. Se ha identificado con el
trmino de sndrome de Reiter. Pertenece a las
1188 Tomo III
espondiloartropatas por presentar caractersticas co-
munes del grupo:
Patrn de afectacin articular perifrico.
Posible ocurrencia de proceso inflamatorio axial.
Prevalencia aumentada del HLA- B27.
En el siglo XVI y XVII: Pierre van Forest y Martiniere
asocian artritis con uretritis. Benjamin Brodie hace la
1ra. descripcin de la enfermedad en el siglo XIX. Es en
1916 que Hans Reiter describe la trada en un oficial
despus de una disentera. En 1967 se usa por vez pri-
mera el trmino y entre 1972-1974 se tipifica el HLA-
B27 completando la descripcin de la enfermedad. Su
incidencia real es difcil de calcular. La distribucin mun-
dial, es mayor en Escandinavia con una incidencia anual
de 30 x100 000 x ao. Hay pocos datos en el nio, es
rara en el viejo. Se trata de un desorden propio del adul-
to joven. No hay diferencia con el sexo, pero se plantea
que en varones del 65 al 96 % son HLA-B27. Las
bacterias implicadas son: Salmonella typhimurium,
Shiguella flexneri, Yersinia enterocoltica, Yersinis
pseudotuberculosis, Campilobacter jejuni, Borrelia,
Clamydia trachomatis,Ureoplasma urealiticum,
Brucella, Crytosporidium, E. coli, Blastocistis
hominis, Giardia lamblia, Entamoeba histoltica,
estreptococo.
La patogenia de la enfermedad se produce por una
interaccin de un factor externo infeccioso con un
factor interno gentico, que regula la respuesta del
husped.
Los pacientes con la presencia de HLA-B27 de-
sarrollan una enfermedad ms agresiva, con toma axial
y tendencia a la cronicidad. Se trata de una relacin de
un husped genticamente predispuesto con un antgeno
artritognico, lo que provoca ruptura de los mecanismos
de defensa del husped, con formacin de
inmunocomplejos circulantes que se depositan en la
articulacin provocando artritis. Hay formacin de
anticuerpos contra HLA-B27 por reaccin cruzada. La
funcin de los neutrfilos est aumentada lo que da ma-
yor inflamacin con una respuesta inmune celular y
humoral mantenida. El cuadro clnico se caracteriza por
un perodo infeccioso caracterizado por una infeccin
entrica o genitourinaria, leve, severo o inadvertido,
luego un perodo incubacin de pocos das hasta sema-
nas en que se instala el perodo prodrmico: malestar,
fiebre, dolor abdominal (a veces mal interpretado como
apendicitis o salpingitis), fatigas y finalmente el pe-
rodo de estado con manifestaciones del sistema
osteomioarticular (SOMA) , de piel, mucosas y ocula-
res entre otras.
La afectacin del SOMA puede ser ligero males-
tar articular, artralgias, artritis ligera a severa, con calor,
rubor. Puede ser monoarticular u oligoarticular (rodillas,
tarsos, tobillos) con un patrn asimtrico. Se puede en-
contrar sacroilitis, tendinitis, tenosinovitis, entesitis
(clnicamente la entesitis, con predominio en las extre-
midades inferiores, se presenta con dolor y molestia al
presionar las terminaciones tendinosas o inserciones
longitudinales de tendones, ligamentos y cpsulas arti-
culares. La hinchazn del tejido blando es por la infla-
macin de las vainas tendinosas y las bursas adyacentes),
mialgias a veces dactilitis, rigidez matinal y/o dolor en
columna lumbar. Las manifestaciones oculares suelen
ser uvetis, que a veces puede ser la primera o nica
manifestacin de las artritis reactivas con fotofobia, ojo
rojo y dolor; conjuntivitis, que puede resolver espont-
neamente o evolucionar a cronicidad; episcleritis y
queratitis. Las manifestaciones de piel y mucosas son:
queratodermia blenorrgica, eritema nodoso, balanitis y
salpingitis, lesiones eritematosas, lesiones brillantes y
dolorosas en la lengua, paladar y labios. Las otras mani-
festaciones pueden ser:cardacas, urinarias, pulmonares,
digestivas y neurolgicas.
El tratamiento es de fase aguda con antiinfla-
matorios no esteroideos (indometacina, a la que mejor
responde) por 3 meses, esteroide local o sistmico,
antibiticos, compresas fras para el dolor y edema arti-
cular. El reposo fsico debe ser por corto tiempo. En la
fase crnica: metotrexate, sulfasalasina, azatioprina,
AINEs. Terapia fsica intensiva.
La evolucin de estos pacientes es variable, en al-
gunos se trata de un proceso autolimitado, que evolucio-
na en pocos meses. Otros evolucionan con recidivas
lentamente a la cronicidad. De ellos unos pueden sufrir
anqulosis articular y/o presentar sindesmfitos en co-
lumna.
Artropatas enteropticas
Enfermedades inflamatorias intestinales (EII).
Enteritis infecciosa.
Enfermedad de Whipple.
Bypass por cirugia intestinal.
Enfermedad celaca.
Artritis asociadas
Las artritis asociadas a enfermedades inflamatorias
intestinales (EII) son las que se asocian a la enfermedad
de Crohn y a la colitis ulcerativa idioptica (CUI). Los
criterios para el diagnstico incluyen los datos clnicos:
artritis con cuadros diarreicos recurrentes con moco y
sangre, y otros ms sistmicos; y los cambios radiolgicos
e histolgicos propios de cada entidad. La artritis es la
manifestacin extraintestinal ms frecuente de las EII.
No hay predominio del sexo, pero el componente axial
suele verse ms en el varn, con HLA B27, 8 al 15 % de
familiares tienen antecedente de EII. La prevalencia de
la CUI es de 50 a 100 x 100 000 hab., para el Crohn es
de 75 x 100 000. Parece ser ms frecuente en los blancos
y en los judos. La espondilitis anquilosante en la CUI es
del 1 al 25 %, para el Crohn es del 2 al 7 %. La artritis
perifrica suele aparecer aos despus de la inflamacin
intestinal o antes que ella o simultneamente a la EII.
En el Crohn de inicio juvenil los sntomas iniciales
ms frecuentes son diarrea y fiebre, anorexia, dolor ab-
dominal o masa palpable, sangre en las heces, prdida
de peso y retardo del crecimiento. En la colitis ulcerativa
de inicio juvenil los sntomas iniciales frecuentes son:
diarreas, melena y dolor abdominal asociado con
leucocitos en las heces.
El patrn articular puede ser: perifrico, monoar-ticular
o pauciarticular, raro poliarticular; tiene carcter episdico,
dura unos 2 meses, remite espontneamente por meses o
aos, sin dejar secuela. Suele tener carcter migratorio.
La inflamacin articular suele coincidir con la acti-
vidad intestinal. Afecta generalmente los miembros in-
feriores: caderas, tobillos, rodillas, MTF. En el 50 % de
los pacientes la exacerbacin de la enfermedad articu-
lar coincide con sntomas intestinales. La espondilitis y
sacroilitis de la enfermedad de Crohn y de la colitis
ulcerativa estn asociadas al HLA-B27.
La toma axial es del 5 al 12 % (casos silentes), hay
una frecuente asociacin con el HLA- B27. Puede haber
sacroilitis subclnica o no, dolor y/o rigidez de columna
lumbar. Cumplen los criterios de la E.anquilosante. Puede
preceder en aos a las manifestaciones digestivas. El curso
de la actividad axial es independiente de la inflamacin
intestinal. Otras manifestaciones pueden ser: entesitis de
fascia plantar, del aquiliano o tendn rotuliano; dolor glteo,
limitacin de movimientos de columna y de expansibilidad
torcica. Manifestaciones extrarticulares, las manifesta-
ciones oculares como la uvetis anterior es la ms fre-
cuente (3 al 11 %), de comienzo agudo, unilateral, asociada
al HLA- B27 y toma axial; la piel se ve comprometida
en 10 al 25 % con lesiones de pioderma gangrenoso en la
CUI, sin relacin con su actividad y eritema nodoso en el
Crohn, s relacionado con su actividad intestinal. Pueden
encontrarse aftas orales. La amiloidosis secundaria se ve
ms en el Crohn y es de mal pronstico.
Las manifestaciones generales en el Crohn: retraso
pondoestatural, astenia, fiebre, dolor abdominal, vmitos,
heces blandas o no. En la CUI diarreas mucosan-
guinolentas, escasa repercusin general.
El diagnstico no ofrece duda cuando aparece la
artritis y las manifestaciones digestivas. En ausencia de
sntomas digestivos hay que tener en cuenta que se pue-
de diagnosticar errneamente como una artritis idioptica
juvenil y al aparecer con posterioridad los sntomas di-
gestivos, cambia el diagnstico, en estos casos la pre-
sencia del HLA-B 27 da mejor orientacin diagnstica.
Hay que preguntar insistentemente el antecedente
de dolor abdominal, deposiciones anormales, amenorrea,
prdida de peso, anemia, etc, que pueden no ser recogi-
dos en los primeros momentos.
Desde el punto de vista de laboratorio podemos
encontrar anemia ferropnica, trombocitosis marcada,
ms en la enfermedad de Crohn. La eritrosedimentacion
est acelerada y la protena C reactiva es positiva. El
factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares (ANA)
son negativos . Puede verse ANCA patrn p positivos
en 60 % de CUI. El HLA-B27 est presente sobretodo
si desarrollan sacroilitis y espondilitis. Otros marcado-
res genticos: BW 16, BW 18, BW62.
El diagnstico definitivo se hace con estudio
endoscpico y biopsia de la lesin.
TRATAMIENTO
La artritis no requiere tratamiento especfico, pues
remitir con la mejora del cuadro intestinal. La infiltra-
cin local con acetato de triamcinolona en grandes arti-
culaciones se ha utilizado. El uso de AINEs, si hay toma
axial, o dosis bajas de esteroides se puede indicar para
aliviar el dolor. El AINE puede aumentar ms la per-
meabilidad intestinal aunque se reportan buenos resulta-
dos con naproxeno, indometacina y diclofenaco. Si los
sntomas son resistentes se recomienda la azulfidina, el
metotrexate (MTX) o la azatioprina. Hay casos que
requieren reseccin parcial de segmentos intestinales
afectados. Siempre hay que insistir en la terapia fsica y
ocupacional, programa de ejercicios, y el uso de ortesis,
si es necesario.
Artritis y enfermedad de Whipple
Se trata de una enfermedad multisistmica
(lipodistrofia intestinal) rara. Ms frecuente en el hom-
bre 9:1 Se caracteriza por fiebre, diarreas, esteatorrea,
edemas, prdida de peso, linfoadenopatas, serositis,
uvetis, afectacin del sistema nerviosos central. La ar-
tritis aparece en el 80 % de casos. Se trata de una artri-
tis migratoria, perifrica, poliarticular, no deformante.
Hay toma axial solo en 8 al 20 %. HLA- B 27 positivo
en 30 % de casos. Rara vez se encuentran lesiones
erosivas en los estudios radiolgicos. La biopsia se pue-
de hacer de intestino delgado, sinovial y ganglios. En la
1190 Tomo III
sangre se encuentra la presencia de macrfagos conte-
niendo grnulos que se tien con el PAS, y por M/O se
observan microorganismos bacilares de Trophoderma
whippelii, lo que ha sugerido la presencia de una artritis
reactiva enteroptica. El tratamiento es con antibitico
por 1 o ms aos del tipo tetraciclinas, con lo que se
logra la curacin. Otros antibiticos pueden ser las sulfas,
cloranfenicol y penicilinas.
Artritis y derivacin intestinal
Se puede encontrar artritis en el 6 al 52 % de los
casos hasta 3 aos despus de la ciruga. Se trata de
una artritis perifrica muy dolorosa, simtrica, migratoria,
poliarticular no deformante, aunque puede ser crnica.
Existe afectacin de rodillas, hombros, codos, tobillos,
MTF y MC. Puede verse tomada la columna sin cam-
bios estructurales. En la piel se pueden ver lesiones
vesiculopustulosas, urticarianas y equmosis. Los hallaz-
gos de laboratorio son: anemia megaloblstica,
eritrosedimentacion acelerada, ANA y FR negativos.
En cuanto al tratamiento los AINE son tiles. En casos
necesarios se puede usar antibiticos. En casos refrac-
tarios se usa esteroides. La reconstitucin del intestino
produce resolucin de todos los sntomas.
Artritis y enfermedad celaca
Se trata de una enfermedad producida por lesin
de mucosa intestinal debida a la sensibilidad al gluten,
con gran aumento de permeabilidad intestinal, mala ab-
sorcin y mejora al suspender esta protena de la dieta
Puede presentarse a cualquier edad, ms en el nio de
6m a 2a. La artritis es muy rara. La patogenia no est
clara, se plantea que hay trastornos de la absorcin de
antgenos a travs de la mucosa yeyunal inflamada lo
que sera el detonador de una respuesta inmune.
El cuadro clnico se caracteriza por ser una forma
sistmica que involucrar articulaciones perifricas, re-
lativamente simtricas, y con rigidez matutina La toma
articular es muy variada, pueden afectarse: caderas, ro-
dillas, hombros y columna lumbar, y con menos frecuen-
cia los codos, muecas, tobillos, la sacroilitis se encuentra
en algunos casos. La radiologa aporta pocos datos. El
HLA-B27 est presente en muy pocos pacientes. Otros
marcadores: A1, B8, DR3, DQ2 y posiblemente est
mediada por la inmunidad celular por linfocitos CD4 Th1.
El tratamiento es una dieta libre de gluten, lo que lleva a
la desaparicin de artritis.
Espondilitis anquilosante juvenil (EAJ)
Es una enfermedad inflamatoria crnica en nios
menores de 16 aos, que toma las articulaciones
sacroilacas, la columna vertebral y las grandes articula-
ciones perifricas, la mayora son varones, y comienza
despus de los 10 aos. La inflamacin en las articula-
ciones vertebrales lleva a la rigidez de la columna.
Hay una fuerte predisposicin gentica, asociada
a la presencia del HLA-B27 en ms del 90 % de los
pacientes con EAJ.
La oligoartritis se presenta al inicio, pero al finali-
zar el primer ao cerca del 25 % tienen poliartritis. Es
raro el compromiso de las articulaciones de miembros
superiores.
La entesitis predomina fundamentalmente en las
extremidades inferiores. Las exacerbaciones y remisio-
nes de la artritis y la entesitis coinciden, en general la
entesitis es ms severa y persiste por ms tiempo.
Los sntomas axiales ocurren primero en la por-
cin lumbar, en las sacroilacas y en la columna torcica
y menos frecuentemente en el cuello. La aparicin de
dolor lumbar o sacroilaco as como la rigidez son ms
intensas por la maana y mejoran con el movimiento.
Los sntomas constitucionales no son raros en los
estados activos de la enfermedad. Entre 5 y 10 % tienen
fiebre elevada, prdida de peso, debilidad muscular y
atrofia, fatiga, adenopatas, leucocitosis, anemia y
eritrosedimentacin acelerada. Ms del 27 % tienen uno
o ms ataques de uvetis aguda no granulomatosa. Las
manifestaciones cardiovasculares no son raras e inclu-
yen insuficiencia de la vlvula artica y trastornos
inespecficos de la conduccin; son complicaciones ra-
ras la pericarditis y la fibrosis pulmonar.
Ms del 80 % de los pacientes con EAJ tienen
enfermedades intestinales no especficas.
No hay pruebas especficas. El HLA B 27 es positivo
en cerca del 95 % de los pacientes. La eritrosedimentacin
est acelerada en la fase activa y puede haber anemia.
El factor reumatoideo y los anticuerpos antinucleares
son negativos.
En estudios radiogrficos de las articulaciones
sacroilacas en la EAJ reflejan osteoporosis y erosio-
nes en la enfermedad precoz y esclerosis con fusin en
la fase avanzada. Si existe osificacin de los bordes ex-
ternos de los discos intervertebrales (sindesmofitos) se
produce una fusin de la columna. Ocasionalmente los
cambios erosivos y destructivos se encuentran en las
pequeas articulaciones de los pies, de las manos y las
caderas.
CRITERIOS DE CLASIFICACIN Y DIAGNSTICO DE LAS EAJ
Criterios de Bernard Amor se basan en signos
clnicos, radiolgicos y de laboratorio. Son muy sensi-
bles y especficos (Sensibilidad = 91,9 %; Especifi-
cidad = 97,9 % )
Criterios clnicos: Puntos
Dolor lumbar o torcico nocturno
y rigidez matinal dorsal o lumbar 1
Oligoartritis asimtrica 2
Dolores en nalgas imprecisos,
o alternantes 1 2
Tumefaccin del dedo en salchicha 2
Entesopata o talalgia 2
Iritis 2
Uretritis, cervicitis 1 mes antes comienzo 1
Diarrea 1mes antes del comienzo 1
Psoriasis, balanitis o enteritis crnica 2
Criterios radiolgicos:
Sacroilitis grado II bilateral
III unilateral 3
Genticos:
Presencia B 27, historia familiar de EA
Reiter, psoriasis, uvetis o
enterocolitis crnica 2
Teraputicos:
Disminucin del dolor dentro
de 48 h con AINEs 2
Diagnstico
La aplicacin de estos criterios tienen valor en nios
y se considera diagnstico confirmado si la suma de
los puntos de los 12 criterios es igual o superior a 6.
Tarsitis anquilosante
Este trmino se refiere a un grupo de hallazgos
clnicos y radiogrficos que incluyen enfermedad
inflamatoria (sinovitis articulares, entesitis, tenosinovitis
y bursitis) y proliferativa (periostitis, entensofitosis y an-
quilosis sea) que afectan el pie.
Las caractersticas clnicas de la tarsitis anquilosante
son dolor, aumento de volumen de tejidos blandos alrede-
dor de los malolos, tendn de Aquiles, tarso, tobillo y ar-
ticulaciones metartarsofalngicas. Hay disminucin de
la movilidad del tarso, articulaciones del tobillo y MTF y
pie plano (mucho menos frecuente pie cavus) e
hiperextensin de las articulaciones MTF. La radiografa
va de discreta osteopenia de los huesos del tarso, estre-
chamiento del espacio articular, a anquilosis comprome-
tiendo ms articulaciones del tarso, con quistes seos, y
proliferacin sea en las entesis. Las imgenes de RM
muestran seales hiperintensas provenientes de vainas
sinoviales, bursas y raramente, espacio articular.
En esta enfermedad se encuentra el HLA B 27
en 10 % de los casos y afecta predominantemente a
los varones. La afectacin tarsal puede acompaar a
otras localizaciones axiales o perifricas o representar
una forma aislada.
DE LAS ESPONDILOARTROPATAS JUVENILES
Se debe hacer el diagnstico diferencial con enfer-
medades oncohematolgicas de la infancia, tumores de
la mdula espinal, enfermedad de Sheuermann y otros
problemas ortopdicos de la columna, defectos anat-
micos, infecciones de las vrtebras y /o de los discos
intervertebrales (discitis).
TRATAMIENTO
La mejor forma de manejar a los nios con
espondiloartropata juvenil es teniendo en cuenta todos
los aspectos de su persona, tanto la educacin, como
su desarrollo pondoestatural, su desarrollo escolar, su
ambiente familiar y sus amistades. Hay que estar atentos
al seguimiento adecuado por el fisiatra para ayudarlos
con tratamiento fsico. Es importante lograr mante-
nerlos lo ms activos posibles y recomendarles que
deben de hacer los ejercicios indicados diariamente,
para evitar contracturas articulares y limitaciones de
extremidades inferiores y de la columna. Los medica-
mentos ms utilizados durante las crisis son los AINEs
y la sulfazalazina. Para cada entidad hay variantes di-
versas de su tratamiento.
Por presentarse en general despus de los 10 aos,
al inicio de la adolescencia, hay que comunicarse efecti-
va y afectivamente con estos pacientes para que parti-
cipen de forma activa en el tratamiento de su
enfermedad. Deben comprender que si ellos ayudan,
los resultados sern mejores y habr menos contradic-
ciones en el plano familiar. Es importante hablar con la
familia que se enfrenta a enfermedades crnicas. En
ocasiones, no saben tratar a un adolescente, de por s
contradictorio, que presenta una enfermedad que lo
limita fsicamente. El adolescente con una enfermedad
crnica tiende a rechazar la enfermedad y no cumple
los tratamientos orientados. Su manejo es siempre un
reto para el mdico que lo atiende.
Lupus eritematoso sistmico
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una en-
fermedad autoinmune con presencia de anticuerpos
antinucleares (ANA), que se caracteriza por la forma-
cin de anticuerpos e inmunocomplejos que median res-
puestas inflamatorias en mltiples rganos. El comienzo
en la infancia suele ser mucho ms grave que en la
adultez. Su evolucin es imprevisible y de pronstico
potencialmente fatal.
1192 Tomo III
EPIDEMIOLOGA
El 2 % de la poblacin de nios con enfermedades
reumticas padece de lupus eritematoso sistmico. Hay
pocos datos epidemiolgicos fidedignos. La incidencia
oscila entre 0,4 y 9,0 por 100 000 nios. Se presenta ms
en la raza negra, asitica e hind que en la caucsica.
En los menores de 4 aos la relacin femenino-masculi-
no es de 2 a 1, va aumentando en la pubertad hasta 3 a
1 5,5 a 1. La mayor incidencia es en las edades
prepuberales y puberales. De nuestra serie de 86 pa-
cientes con lupus eritematoso sistmico de inicio en la
infancia, 56 de ellos para el 65,5 % comenzaron des-
pus de los 10 aos: 49 nias y 8 nios.
PATOGENIA
macin incontrolada de autoanticuerpos. El lupus eri-
tematoso sistemtico es el prototipo de desorden por
inmunocomplejos (IC) formados por diversidad de
autoanticuerpos contra mltiples antgenos. El sistema
de complemento tiene un papel central en la inflama-
cin y en el dao hstico en el LES; interviene en el
aclaramiento de los complejos inmunes circulantes por
medio de su fraccin C3b (CR1) que se adhiere al recep-
tor para CR1 de los eritrocitos, con lo cual los
inmunocomplejos circulantes (ICC) son retirados de la
circulacin; se plantea que en el LES hay una falla en
el aclaramiento de los ICC por una posible deficiencia
de receptores para C3b en los eritrocitos. El sistema
de complemento interviene en el depsito de los IC en
los tejidos, piel, vasos, rin, etc.; al desencadenarse la
cascada del complemento formndose el complejo de
ataque a la membrana (C5b6789) que provoca lisis
celular, dao hstico y por lo tanto, signos y sntomas de
la enfermedad. En la nefritis lpica se ha demostrado
por tcnicas de inmunofluorescencia la presencia de
inmunoglobulinas y complemento en los tejidos renales
y anticuerpos ADN y antiADN en los glomrulos afec-
tados, el LES con nefritis se asocia a niveles disminui-
dos de complemento srico. La activacin intravascular
del complemento libera componentes biolgicamente
activos, como C3a y C5a hacia la circulacin, y provo-
ca la activacin de clulas inflamatorias que pueden
ocasionar dao isqumico en pequeos vasos de regio-
nes lejanas al sitio del depsito de inmucomplejos, posi-
ble explicacin del sndrome de disfuncin pulmonar
reversible y de manifestaciones de lupus del sistema
nervioso central.
En el lupus eritematoso sistmico existen, entre
otros, anticuerpos antieritrocitos, antiplaquetas,
antilinfocticos y antifosfolpidos. Los de mayor impor-
tancia inmunolgica y clnica son los anticuerpos con-
tra antgenos nucleares o citoplasmticos. Los
anticuerpos antinucleares (AAN) abarcan anticuerpos
contra antgenos nucleares, como los antiRo/SSA y
antiLa/SSB, antiSm y antiADN y anticuerpos contra
antgenos citoplasmticos. Los anticuerpos anti-Sm son
relativamente especficos del LES. Los anticuerpos
antiADN de doble cadena van asociados a la enfer-
medad activa y son exclusivos del LES.
Las reacciones de los anticuerpos con los
antgenos nucleares, citoplasmticos o de las membra-
nas celulares, forman inmunocomplejos que se deposi-
tan en los tejidos, provocan la respuesta inflamatoria
con la activacin del complemento, la liberacin de pro-
ductos biolgicamente activos y el dao hstico.
La causa es desconocida. Se trata de una enfer-
medad multifactorial. Se implican factores genticos,
inmunolgicos, ambientales y psiconeuroendocrinos;
todas las clulas estn relacionadas por las molculas
adhesivas (Cuadro 91.3)
Los factores genticos. Se han asociado con la
prevalencia de HLA A1, B8, DW2/DR2 y DRW3/
DR3. Se ha encontrado polimorfismo en las cadenas
y de los receptores de clulas T (RCT) y en las
inmunoglobulinas (IgS). Se ha detectado el aumento
de la apoptosis por disrregulacin de los genes Bcl 2 y
FAS-Apo 1, lo que ocasiona un aumento de la libera-
cin de los antgenos nucleares y citoplasmticos. Hay
produccin deteriorada de citocinas.
Los factores inmunolgicos. El defecto de la re-
gulacin de la red idiotipo-antiidiotipo, la produccin de-
teriorada de citocinas, las anormalidades en las clulas
T as como el incremento de la expresin de las mol-
culas adhesivas: E-selectina, VCAM-1 e ICAM-1, han
sido encontrados en los pacientes con lupus eritemato-
so sistmico. La activacin policlonal de las clulas B,
normalmente ocurre para yugular una infeccin, pero
en el LES, el proceso regulatorio normal fracasa, no se
detiene la activacin policlonal, y se produce una for-

Factores psico-
neuroinmunoen-
docrinos: stress,
depresin, neuro-
trasmisores
hormonas

Factores genticos:
HLA, RCT
Citocinas
IgS
Apoptosis

Factores ambientales

Virus, bacterias,
hongos, SuperAg,
HSP, drogas, sol

Factores
inmunolgicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2, Th3
Linf. y , red idiot.
Act .policlonal cel B

Molculas
adhesivas
Cuadro 91.3. Lupus eritematoso sistmico
Los factores ambientales. Los virus parecen es-
tar implicados en la produccin de las alteraciones
inmunolgicas, sobre todo el virus de Ebstein Barr que
puede provocar la activacin policlonal de las clulas
B. Actualmente se postula la accin de los retrovirus.
Las infecciones por bacterias, hongos, superan-
tgenos pueden exacerbar la enfermedad. Los frmacos
como la clorpromacina, procainamida, hidralazina,
betabloqueantes, antitiroideos, sales de oro y otros, se
consideran desencadenantes de un cuadro clnico se-
mejante al LES, conocido como lupus inducido por dro-
gas, pero cuyas manifestaciones desaparecen un tiempo
despus de haber suspendido el frmaco inductor.
Se plantea que las radiaciones ultravioletas pue-
den producir alteraciones en el cido desoxirribonucleico
(ADN) de la piel convirtindolo en antignico y des-
encadenar la respuesta inmunolgica.
Los factores psiconeuroendocrinos. La visin
integradora de la psiconeuroinmunoendocrinologa (PNIE)
explica el efecto del estrs, los estados de nimo y los
cambios hormonales en la exacerbacin o desencadena-
miento del LES. Los vnculos fsicos entre el sistema
nervioso, el sistema endocrino, el sistema inmune, y el
resto de los rganos, ha sido demostrado por la presencia
de receptores para hormonas, neurotransmisores y citocinas
en clulas de todos los sistemas, lo que establece una red
molecular que interrelaciona todos los sistemas entre s y
en estrecha relacin con el medio ambiente. El sistema
psiconeuroinmuneendocrino puede explicar mejor las ca-
ractersticas del adolescente con LES tanto desde el pun-
to de vista emocional como fsico. En la adolescencia
comienza la activacin del sistema endocrino, que provo-
ca una verdadera explosin hormonal que afecta todos
los sistemas. En un paciente con una enfermedad
autoinmune, el desequilibrio del sistema inmune,
hiperreactivo, propio de su enfermedad, ms la activacin
hormonal y el desarrollo neurofisiolgico conlleva a una
alteracin de la homeostasis interna que afecta todos los
rganos y sistemas.
ANATOMA PATOLGICA
Los hallazgos patolgicos en el LES ocurren en todo
el cuerpo y se manifiestan por inflamacin, anormalida-
des de los vasos sanguneos que incluye vasculopata y
vasculitis, y depsito de inmunocomplejos. De los rga-
nos comprometidos por el lupus, la patologa del rin es
la ms conocida por el uso de la biopsia renal en el curso
de la enfermedad. El estudio de las muestras renales por
microscopia ptica, inmunofluorescente y electrnica ha
permitido detectar depsitos de inmunoglobulinas M, G y
A (IgM, IgG, IgA), as como componentes del comple-
mento en el mesangio y en la membrana basal. Por las
caractersticas histolgicas se pueden encontrar signos
de actividad (cambios proliferativos, necrosis/cariorexis,
crecientes celulares, infiltracin leucocitaria, trombos
hialinos, inflamacin intersticial) y de cronicidad
(glomrulos esclerticos, crecientes fibrosos, atrofia tubular
y fibrosis intersticial).
La biopsia de piel estudiada por inmunofluo-
rescencia presenta inflamacin y degeneracin en la
unin dermoepidrmica con depsitos granulares de
inmunoglobulinas y de fracciones del complemento.
Otros rganos afectados se estudian habitualmen-
te en las autopsias. Sin embargo, los tejidos pueden mos-
trar inflamacin no especfica sin anormalidad de los
vasos; los hallazgos patolgicos son muchas veces, m-
nimos. Por ejemplo, en el sistema nervioso central, a
pesar de las variadas y dramticas manifestaciones cl-
nicas, pueden verse solamente microinfartos corticales
y vasculopata con cambios degenerativos o prolife-
rativos; la inflamacin y la necrosis indicadora de
vasculitis solo se encuentra ocasionalmente. Adems, el
plexo coroide puede contener depsitos de inmu-
noglobulinas, pero su presencia no est directamente
correlacionada con los eventos clnicos y pudiera ser solo
la localizacin incidental de los inmunocomplejos.
El corazn de los pacientes con LES puede mos-
trar focos inespecficos de inflamacin en el pericardio,
miocardio y endocardio, incluso en ausencia de mani-
festaciones clnicas. La endocarditis verrugosa de
Libman-Sacks es un hallazgo clsico en el LES.
La vasculopata oclusiva causada por trombosis
venosas y arteriales es un hallazgo patolgico comn.
La fibrosis periarterial o cambios de tela de cebolla en
el bazo son considerados patognomnicos del LES.
Los sntomas ms frecuentes en los nios son fie-
bre, malestar general, artralgias o artritis y exantema
malar. En nuestra serie, el 88 % tuvo artritis y el 81,8%
tuvo manifestaciones cutneas. El lupus eritematoso sis-
tmico puede empezar de manera aguda o insidiosa; in-
cluso los sntomas anteceden en aos el diagnstico de
la enfermedad.
Manifestaciones cutaneomucosas. Las manifes-
taciones cutneas tienen un amplio espectro y apare-
cen en algn momento de la enfermedad, la tpica
"erupcin en alas de mariposa", localizada en las zonas
malares y sobre el dorso de la nariz, es fotosensible y
puede extenderse a cara, cuero cabelludo, cuello y trax
1194 Tomo III
(Cuadro 91.4). La lesin discoide aislada es rara en los
nios. Pueden aparecer lesiones puntiformes palmo-
plantares; en las puntas de los dedos y en las extremi-
dades; lesiones purpricas, si hay trombocitopenia;
exantemas vasculares y livedo reticularis. Las lesiones
de la mucosa oral, ulcerosas, a menudo indoloras, apa-
recen en el paladar y en las mucosas de la boca y de la
nariz. La alopecia por inflamacin alrededor de los
folculos pilosos se presenta en placa o generalizada
(Fig. 91.4, 91,5 y 91,6).
Manifestaciones osteomioarticulares. Las
artralgias son frecuentes, la artritis se presenta inclu-
so en 80 % de los nios con lupus eritematoso
sistmico, tiene carcter transitorio y rara vez es
deformante. La necrosis asptica, sobre todo de la
cabeza femoral puede verse debido a la enfermedad
o por el uso de esteroides. Las mialgias y miositis,
con aumento de las enzimas musculares, son relativa-
mente frecuentes.
Manifestaciones cardiovasculares. Las alteracio-
nes cardacas pueden ser soplos, roces pericrdicos,
cardiomegalia, debido a miocarditis, pericarditis o endo-
carditis verrugosa de Libman Sacks. La pericarditis es la
ms comn de las afectaciones, se puede manifestar con
Cuadro 91.4. Manifestaciones cutneas en el lupus eri-
tematoso sistmico
Especficas
Rash malar.
LED (lupus eritematoso discoide).
LESC (lupus eritematoso subcutneo crnico):
- Papuloescamoso
- Anular policclico
No especficas
Fotosensibilidad. Livedo reticularis.
lceras orales. Lesiones bulosas.
Alopecia. Paniculitis.
Fenmeno de Raynaud. Vasculitis urticariana.
Cambios ungueales. Vasculitis.
Fig. 91.4. Paciente de 13 aos, femenina, con erupcin en
alas de mariposa y lesiones eritematopapulosas en cara,
pabellones auriculares, regin anterior del trax y brazos.
Pelo quebradizo, escaso, con zonas de alopecia.
Fig. 91.5. Paciente femenina de 12 aos con lesiones equi-
mticas por vasculitis en lupus eritematoso.
Fig. 91.6. Alopecia en paciente femenina de 14 aos con
lupus eritematoso subcutneo crnico.
dolor que aumenta con el decbito, no siempre va acom-
paada de roce pericrdico ni de cardiomegalia importan-
te. En ocasiones son asintomticas y se detectan por
electrocardiograma o ecocardiograma.
Los pacientes con LES tienen ms riesgo de desa-
rrollar enfermedad coronaria por vasculitis, corticoterapia,
dislipoproteinemia, as como por el estado de
hipercoagulabilidad producido por los anticuerpos
antifosfolpidos. Se han descrito infartos miocrdicos en
edades muy tempranas.
Manifestaciones pulmonares. Pleuritis, la ms fre-
cuente, neumona, hemorragia pulmonar o fibrosis
pulmonar crnica, no son frecuentes en la edad peditrica.
Manifestaciones neuropsiquitricas. En el com-
promiso del sistema nervioso central, que afecta aproxi-
madamente al 25 % de los nios con LES se describen
alteraciones de la personalidad, convulsiones, acciden-
tes cerebrovasculares y neuritis perifricas (Cuadro
91.5). En nuestra serie, el 27,2 % tuvo manifestaciones
neurolgicas con un amplio abanico de sntomas y sig-
nos del sistema nervioso central y perifrico.
Manifestaciones digestivas. Pueden ser: dolor ab-
dominal, vmitos, diarreas, melena e infarto intestinal por
vasculitis.
Manifestaciones oculares. La afectacin ocular
se presenta como epiescleritis, iritis o cambios vasculares
retinianos con hemorragias o exudados (cuerpos
citoides). Las complicaciones trombticas de arterias y
venas especialmente, ocurren en los pacientes con
anticuerpos antifosfolpidos (anticuerpos anticardiolipinas
y anticoagulante lpico).
Manifestaciones renales. La afeccin renal re-
viste gran importancia porque da el pronstico de la en-
fermedad. Pueden no estar presentes y ser una "nefritis
silente" o afectar seriamente la funcin renal con diver-
sos grados de nefropata lpica que pueden llevar a la
insuficiencia renal crnica. Las manifestaciones clnicas
consisten en alteraciones aisladas del sedimento urinario,
con hematuria habitualmente microscpica y cilindruria,
proteinuria con sndrome nefrtico o sin l, e insuficiencia
renal. La hipertensin arterial es un problema comn y
puede ser secundaria a la afectacin renal, a vasculitis,
al tratamiento esteroideo y a aterosclerosis.
La mayora de los estudios plantean una mayor afec-
tacin renal en el lupus eritematoso sistmico en la infan-
cia que en los pacientes adultos. La biopsia renal es
importante para determinar el grado de lesin glomerular;
la relativa agresividad de la tcnica limita su uso.
De nuestros pacientes, 33 nios fueron biopsisados
y el 100 % tuvo algn grado de afectacin renal, por estu-
dios de inmunofluorescencia. El 33 % (17 pacientes) de
los pacientes no mostraban alteracin en el sedimento uri-
nario ni en la funcin renal y presentaban nefritis tipo II,
7 nios tenan lesiones de grado III; 5, grado IV y 4, grado
V segn la Clasificacin Morfolgica modificada OMS.
La supervivencia, en nios con nefropata lpica
de nuestra serie, segn el mtodo de Kaplan-Meier fue
de 100 % a los 5 aos y de 95 % a los 10 y 14 aos.
Otras manifestaciones. Las poliserositis (pleuri-
tis, pericarditis y peritonitis) son causa de dolor torcico,
precordial y abdominal. La hepatoesplenomegalia y las
adenopatas no son infrecuentes.
La presencia de anticuerpos antinucleares en el
95 % de los pacientes es la mejor representacin del pro-
ceso autoinmune. Los antiADN de doble cadena son un
ndice de gravedad y de actividad y son ms frecuentes
en los nios que en los adultos. El complemento hemoltico
srico (CH50) y sus componentes C3 y C4 estn dismi-
nuidos y los inmunocomplejos circulantes elevados en los
pacientes con lupus eritematoso sistmico grave y activo,
sobre todo en los que presentan nefritis. La deteccin de
los anticuerpos antifosfolpidos (AAP) se ha asociado con
fenmenos trombticos venosos y/o arteriales.
Disfuncin cerebral difusa:
Sndrome orgnico cerebral
Psicosis
Desrdenes afectivos mayores
Disfuncin cerebral focal:
Convulsiones, de todos los tipos
Accidentes cerebrovasculares
Mielitis transversa
Trastorno de movimiento:
Corea
Atetosis
Parkinson-like
Ataxia cerebral
Neuropata perifrica:
Sensitivomotora simtrica
Mononeuritis mltiple
Sndrome de Guillain-Barr
Neuropata autonmica
Miscelneas:
Meningitis asptica
Pseudotumor cerebral
Trombosis venosa cerebral
Cuadro 91.5. Manifestaciones neuropsiquitricas
mayores en el lupus eritematoso sistmico
1196 Tomo III
Hay un aumento de gammaglobulinas por la gran
cantidad de autoanticuerpos. La anemia puede depender
de la enfermedad inflamatoria crnica, producida por dis-
minucin de la eritropoyesis, que es una anemia normoctica
y normocrmica, simulando una anemia ferropnica, pero
con depsitos de hierro aumentados o de la hemlisis
autoinmune que cursa con reticulocitos aumentados y
haptoglobina srica disminuida. La leucopenia, la linfopenia
y/o la trombocitopenia posiblemente son causadas por
anticuerpos antileucocitos, antilnfocitos y antiplaquetarios.
El sedimento urinario puede tener leucocitos, hemates,
cilindros y protenas que se asociar con un mayor o me-
nor grado de lesin renal. Los nios con nefritis difusa
proliferativa (grado IV en la clasificacin de nefritis lpica
de la OMS) evolucionan al deterioro de la funcin renal
con elevacin de los niveles de nitrgeno ureico o de
creatinina en sangre y con el establecimiento progresivo
de la insuficiencia renal crnica.
DIAGNSTICO
El diagnstico es clnico y debe ser corroborado
por las pruebas inmunolgicas. Los criterios para el diag-
nstico de lupus eritematoso sistmico de la American
Rheumatism Association (ARA) (Cuadro 91.6), han
permitido uniformidad en los diagnsticos.
hipergammaglobulinemia, la anemia, la leucopenia y los
signos o sntomas de compromiso renal pueden orientar
el diagnstico.
La biopsia de piel es de utilidad por la demostra-
cin de depsitos de inmunoglobulinas y complemento,
por tcnicas de inmunofluorescencia, en la unin
dermoepidrmica.
La biopsia renal ofrece datos histoinmunopatol-
gicos que indican de una forma objetiva el grado de
afectacin renal, permite su clasificacin en los 6 gra-
dos de nefritis lpica establecidos por la OMS, y deter-
mina su pronstico y ayuda a una mejor conduccin
teraputica.
Lupus inducido
El lupus inducido por frmacos se puede presentar
con el uso de anticonvulsivantes, antihipertensivos e
hidralacina. La mayora de los pacientes tienen AAN
positivos y manifestaciones clnicas como fiebre, artritis,
exantema y serositis. Las manifestaciones graves como
nefritis o afectacin del sistema nervioso central son
raras. Este cuadro desaparece con la interrupcin del
medicamento que lo provoc.
Lupus neonatal
Los hijos de madres portadoras de lupus eritema-
toso sistmico pueden presentar en la etapa neonatal un
sndrome relacionado con esa enfermedad. Lo ms fre-
cuente es la positividad de los anticuerpos antinucleares.
Las lesiones eritematosas de la piel, poco descamativas,
despus de la exposicin al sol o a otras fuentes de luz
ultravioleta, trombocitopenia, anemia hemoltica y enfer-
medad colosttica del hgado. Las lesiones cardacas se
caracterizan por fibrosis y destruccin de los haces
sinoauricular, auriculoventricular o de Hiz, causan blo-
queo auriculoventricular que puede comenzar en el 2do.
o 3er. trimestre del embarazo, aunque se dice que la
enfermedad lpica del recin nacido es transitoria, el tejido
cicatricial puede llevar a un bloqueo permanente que en
la mayor parte de los casos se soluciona con la implan-
tacin de un marcapaso; el 10 % mantiene insuficiencia
cardaca relacionada con una miocardiopata dilatada.
Este sndrome es causado por el paso de anticuerpos
de la madre al feto de forma pasiva. Los anticuerpos
ms relacionados con estas lesiones son el antiRo (SS-
A), el antiLa (SS-B) y el antiRNP. En la enfermedad
cardaca el antiRo parece ser el ms agresivo, el 3 % de
madres con este anticuerpo tienen hijos con bloqueo AV
que requieren marcapaso.
TRATAMIENTO
La terapia en el lupus eritematoso sistmico se
debe individualizar segn la gravedad y la extensin de
La negatividad de los AAN hace dudar del diag-
nstico de lupus eritemato sistmico. Los antiADN de
doble cadena exclusivos del lupus eritematoso sistmico,
solo aparecen con la enfermedad grave o activa. La dis-
minucin de los niveles de complemento correlacionado
con el aumento de inmunocomplejos circulantes, la
Cuadro 91.6. Criterios diagnsticos para el lupus eri-
tematoso sistmico
Al menos 4 de los 11 criterios deben de estar presentes para el
diagnstico definitivo. American Rheumatism Association Criteria
revised in 1982.
Rash malar.
Fotosensibilidad.
Lesiones discoides.
Serositis (pleuritis o pericarditis).
Trastornos renales (hematuria y/o proteinuria
y/o cilindruria).
Artritis no erosiva de 2 articulaciones o ms.
Trastornos hematolgicos (anemia hemoltica o
leucopenia <4 000/mm
3
, o linfopenia <1500/mm
3
o
trombocitopenia <100 000/mm
3
).
Trastornos neurolgicos: psicosis o convulsiones.
Ulceraciones orales o nasofarngeas.
Trastornos inmunolgicos: anticuerpos antiADN, o
anticuerpos antiSm, o test falso positivo para la sfilis.
Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares.
la enfermedad en cada paciente. La evaluacin completa
permite detectar el compromiso de rganos importantes
de valor pronstico, como son los riones. No existe tra-
tamiento especfico. Las terapias utilizadas buscan elimi-
nar la inflamacin y controlar el desorden inmunolgico.
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y los
salicilatos se utilizan como tratamientos sintomticos de
artritis y otras molestias, pero no detienen el proceso
inmunopatolgico. Los antipaldicos hidroxicloroquina a
7mg/kg/da se utilizan en las manifestaciones cutneas,
con control riguroso por la toxicidad retiniana.
En los nios, la mayora de los autores coinciden
en que se trata de una enfermedad ms grave que en el
adulto y que requiere de dosis mayores de esteroides
para hacer desaparecer los sntomas. Se comienza con
dosis de 1 a 2 mg/kg/da de prednisona que se mantiene
por 6 a 8 semanas, posteriormente se reducen las dosis
a das alternos hasta dosis mnimas (0,25 mg/kg/da) de
mantenimiento. La asociacin con antipaldicos o
citostticos puede ser til como ahorradores de esteroides
para evitar las serias reacciones secundarias que estos
producen (sndrome de Cushing, osteopenia, cataratas,
osteonecrosis y afectacin del eje hipotalamohi-
pofisoadrenal, entre otras)
En los nios con LES y nefritis o con afectacin
sistmica grave, el tratamiento est dirigido a suprimir la
actividad de la enfermedad renal y sistmica, lo que se
demuestra por la normalizacin de los niveles de comple-
mento srico y la reduccin de los anticuerpos antiDNA
circulantes. Diversos estudios demuestran que se obtiene
mejor respuesta al asociar la prednisona a medicamentos
citostticos como la azatioprina o ciclofosfamida que per-
miten la reduccin de la prednisona con menos riesgo de
activacin de la enfermedad. La azatioprina se utiliza a
dosis de 2 mg/kg/da. La ciclofosfamida tiene dosis de
2 mg/kg/da por va oral. Se utiliza ms frecuentemente
por va intravenosa a 750 mg/m/dosis mensual durante
6 meses y posteriormente trimestral hasta completar
2 aos de tratamiento. Los efectos a largo plazo de los
frmacos citotxicos en los nios son mal conocidos; los
efectos secundarios ms temidos son el aumento de sus-
ceptibilidad a infecciones graves, la supresin gonadal y
posible induccin de procesos malignos.
Las convulsiones, la psicosis y otras alteraciones del
sistema nervioso central se asocian a la enfermedad acti-
va. La experiencia actual indica que el tratamiento del lupus
infantil con ciclofosfamida intravenosa y esteroides es alen-
tador. En los pacientes con anticuerpos antifosfolipdicos
asociados con fenmenos trombticos a diversos niveles
se les deben agregar al esquema teraputico elegido agen-
tes antiplaquetarios y anticoagulantes. En la nefritis lpica
grave la dilisis y el transplante renal son nuevas posibilida-
des factibles y con resultados satisfactorios.
Es de vital importancia el seguimiento meticuloso
de los nios con lupus eritematoso sistmico, tanto su
control clnico como serolgico y renal. Cualquier signo
de empeoramiento de la enfermedad o cualquier proce-
so infeccioso se debe ser detectado precozmente y con-
trolado adecuadamente. El lupus activo se debe
considerar como una urgencia que exige una evaluacin
rpida y un tratamiento drstico para su control antes
que el dao orgnico sea irreparable. En el lupus juvenil
debemos diferenciar los pacientes que comienzan antes
de la pubertad de los que lo hacen en la adolescencia,
no por las formas de presentacin ni por el cuadro clni-
co, sino por la repercusin psicolgica y la atencin que
es distinta en esos grupos de edades. El nio antes de
los 10 aospermite que su enfermedad sea controlada
con ms facilidad por sus padres y por los mdicos, lo
que no ocurre al llegar a la adolescencia o comenzar
durante ese perodo de la vida.
De acuerdo con el enfoque de integracin psico-
neuroinmunoendocrino consideramos que los pacientes
adolescentes se ven afectados fsica y psquicamente por
su enfermedad y por los tratamientos, lo que compromete
su autoestima, crea angustia, ansiedad, agresividad, re-
chazo a los medicamentos y aumento de las dificultades
familiares. Los mdicos necesitan tener conocimientos de
las caractersticas de la adolescencia y del efecto de una
enfermedad crnica en el adolescente y su familia.
No se trata solo del tratamiento medicamentoso,
es necesario e imprescindible ganarse la confianza y el
respeto del adolescente lpico, dirigirse a l individual-
mente, obviando el binomio madre-hijo, aclarar sus du-
das y ofrecerles perspectivas posibles.
Al ayudarlos a comprender su enfermedad podre-
mos lograr encaminarlos a una adultez lo ms satisfac-
toria posible.
PRONSTICO
En los ltimos diez aos se han comprendido mejor
los mecanismos patognicos del lupus eritematoso
sistmico. El uso de los nuevos estudios serolgicos,
inmunopatolgicos e imagenolgicos para monitorear la
actividad de la enfermedad, la proteccin de la piel a las
radiaciones ultravioletas, el uso de terapias combinadas,
as como el manejo adecuado de la insuficiencia renal,
incluido los transplantes, han variado de forma dramtica
el pronstico y la supervivencia de los nios con lupus
eritematoso sistmico. Las cifras de supervivencia alcan-
zan en varios pases desarrollados ms del 90 % a los 5
aos y hasta el 88 % a los 10 aos. En nuestra serie fue,
segn las curvas de Kaplan y Meier, de 95 % a los 5 aos
y 88 % a los 10 y 15 aos de seguimiento. A pesar de
estas cifras alentadoras persiste el riesgo de una mayor
morbilidad debido incluso a los tratamientos utilizados.
1198 Tomo III
El pronstico final del lupus eritematoso de comienzo
en la infancia an no est definido, el futuro podr apor-
tar nuevos medicamentos menos agresivos, ms efica-
ces y que permitan una mejor calidad de vida a los
pacientes.
Esclerodermia
CONCEPTO
Enfermedad del tejido conectivo que se caracteri-
za por la presencia de fibrosis en mltiples rganos y
sistemas; afecta fundamentalmente la piel, tubo digesti-
vo, pulmones, corazn y riones.
La afectacin bsica de la enfermedad es un tras-
torno de la microcirculacin (capilares y arterias de pe-
queo calibre) y del tejido conectivo, lo que conlleva
lentamente a obliteracin vascular y fibrosis secundaria
en los rganos diana.
Algunos pacientes solo muestran alteraciones lo-
calizadas al nivel de la piel, mientras que otros, adems
presentan afectacin de rganos internos; se denomina
entonces, esclerosis sistmica. Existe la llamada
''esclerodermia sine esclerodermia'', la cual se caracte-
riza por la presencia de fibrosis en los rganos internos
sin afectacin de la piel.
La enfermedad se puede manifestar en diferentes
grados de severidad y progresin, observndose pacien-
tes con solo simples lesiones cutneas y otros con gran-
des afectaciones viscerales, de los cuales algunos
evolucionan rpidamente hacia las complicaciones
renales, pulmonares y cardacas, capaces de provocar
la muerte. Estas formas agresivas de esclerodermia ra-
ras veces se presentan en los nios.
CLASIFICACIN
Esclerosis sistmica:
Con afectacin cutnea difusa
Con afectacin cutnea limitada
Esclerodermia localizada:
Morfea
Lineal
EPIDEMIOLOGA
La esclerodermia es muy poco frecuente en los
nios, aunque las formas localizadas de la enfermedad
son las que ms se presentan en la niez y en la adoles-
cencia. Su mayor frecuencia es en la tercera y cuarta
dcada de la vida; predomina en el sexo femenino. To-
das las razas la padecen.
PATOGENIA
El agente causal se desconoce, aunque se ha invo-
cado la infeccin por un virus como posible iniciador de
la enfermedad. Algunos autores plantean cierta
predisposicin gentica.
Como mecanismo patognico se conoce que exis-
ten alteraciones fundamentales en 3 niveles:
En el endotelio de los capilares y las arterias de pe-
queo calibre
En el sistema inmune, tanto humoral como celular.
En el tejido conectivo, estimulando a los fibroblastos.
Se plantea que el dao endotelial constituye la le-
sin primaria, dando lugar a la hiperplasia subendotelial,
agregacin plaquetaria que ocasiona hiperreactividad y
oclusin vascular y finalmente isquemia hstica. Segui-
damente se activara el sistema inmune a travs de los
linfocitos B produciendo autoanticuerpos (antitopoi-
somerasa-I, anticentrmero, antinucleares e
inmunoglobulinas) y los linfocitos T que provocan libera-
cin de interleuquinas y factor transformador de creci-
miento , ocasionando infiltrado inflamatorio. Por ltimo
la estimulacin de los fibroblastos induce la activacin
transcripcional de genes de protenas de la matriz
extracelular, lo que da lugar a una produccin excesiva
de tejido conectivo y a la fibrosis.
ANATOMA PATOLGICA
En el estudio histolgico de la piel durante la fase
inicial de la enfermedad se observa un infiltrado infla-
matorio perivascular con la presencia de linfocitos y c-
lulas cebadas. En la fase tarda ya es notable la
densificacin del colgeno. En la dermis y el tejido
celular subcutneo, con atrofia de la epidermis, las gln-
dulas y los folculos pilosos. Puede observarse tambin
hialinizacin y fibrosis arteriolar.
Esclerosis sistmica (ES). Comienza de forma
insidiosa, con dolores articulares, rigidez para realizar
los movimientos, prdida de peso y fatiga fcil.
La afectacin de la piel es la manifestacin clnica
ms caracterstica. Presenta en su evolucin tres fases:
en la primera fase (edematosa) la piel se hincha por
acumulacin de lquido, hacindose ms evidente en los
dedos de las manos, los cuales adquieren el aspecto de
"salchichas". En la segunda (esclertica), la piel aumen-
ta de espesor y se torna ms tirante. En la ltima fase
(atrfica), la piel disminuye de espesor. La mayora de
los pacientes consultan en la segunda fase de la enfer-
medad, cuando la piel est endurecida, difcil de pelliz-
car, con limitacin de los movimientos de los dedos,
disminucin de la apertura de la boca y escasa expresi-
vidad en la cara.
Son frecuentes los cambios de coloracin de la piel
como hiperpigmentacin, hipopigmentacin y la secuen-
cia de manifestaciones caractersticas del fenmeno de
Raynaud (palidez-cianosis, eritema), el cual se presenta
en el 90 % de las esclerosis sistmicas difusas y en
muchos casos constituye el signo inicial de esta enfer-
medad precedindola en meses o aos. Adems pueden
aparecer telangiectasias, calcificaciones y lceras cut-
neas secundarias a isquemia, fundamentalmente en la
punta de los dedos de las manos, los cuales se observan
afinados.
La afectacin musculoesqueltica ms frecuente
es la contractura articular. El paciente puede referir
artralgias, rigidez matinal y en ocasiones presentar artri-
tis. Raramente aparece miositis.
En el tubo digestivo lo ms frecuente es la disfagia
a los slidos, siguindole los dolores abdominales, cons-
tipacin y en ocasiones diarreas.
Las manifestaciones pulmonares aparecen en pe-
rodos avanzados de la enfermedad. La disnea de es-
fuerzo y la tos seca es lo ms comnmente observado.
En casos muy avanzados el paciente puede presentar
crepitantes bibasales, derrame pleural e hipertensin
pulmonar (HTP).
En la esclerosis sistmica la afectacin cardaca
es silente y solo en 20 % de los casos se expresa
clnicamente. Constituye la primera causa de muerte en
la esclerosis sistmica infantil, fundamentalmente por
miocarditis. El sistema de conduccin y el ritmo carda-
co tambin se alteran.
La afectacin renal es menos severa en los nios.
Se presenta en la mitad de estos pacientes, manifestn-
dose por proteinuria, hematuria microscpica, disminu-
cin del filtrado glomerular e hipertensin alterial no
maligna.
El sistema nervioso central raramente se afecta, la
neuralgia del trigmino es ocasionalmente un sntoma
inicial en la ES en el nio.
En la esclerosis sistmica con afectacin cutnea
limitada generalmente a cara y manos, los daos
sistmicos son tardos y por consiguiente tienen un pro-
nstico mejor. Lo ms caracterstico de esta variedad
de ES es el llamado sndrome CREST ( C=calcinosis,
R=Raynaud, E=alteraciones esofgicas, S=esclero-
dactilia, T=telangiectasias) (Fig.91.7).
DIAGNSTICO
Criterio mayor. Esclerodermia proximal a las arti-
culaciones metacarpofalngicas o metatarsofalngicas.
Criterios menores. Esclerodactilia, lceras
digitales, fibrosis pulmonar bilateral.
Con el criterio mayor o dos criterios menores
(97 % de seguridad), se diagnostica la esclerosis
sistmica (ES).
Investigaciones para el diagnstico:
Biopsia de la piel afectada.
Capilaroscopia periungueal.
Determinacin de autoanticuerpos.
Electrocardiograma.
Rayos X de trax.
Pruebas funcionales respiratorias.
Tomografa axial computarizada de alta resolucin.
Ecocardiograma con doppler.
Esofagograma.
Manometra esofgica.
Aclaramiento de creatinina.
Proteinuria de 24 h.
TRATAMIENTO
Medidas generales:
Buena relacin mdico-paciente-familia.
Apoyo emocional al paciente.
Evitar causas de vasospasmo:
Exposicin al fro
Fumar
Tensiones emocionales
Traumatismos
Medidas fsicas y terapia ocupacional:
Masajes de la piel.
Movilidad articular.
Apertura de la boca.
Frulas estticas y dinmicas.
Baos de agua tibia.
Medidas dietticas:
Dieta blanda si disfagia.
Dieta muy nutritiva si sndrome de malabsorcin in-
testinal.
Fig. 91.7. Paciente femenina de 11 aos con calcificaciones
en partes blandas por sndrome CREST
1200 Tomo III
Elevar la cabecera de la cama si pirosis
Uso de lociones y jabones lubricantes de la piel
Medidas quirrgicas
Liberacin de calcificaciones.
Artroplastia.
Tratamiento medicamentoso:
Antifibrticos: D-penicilamina (10 mg/kg/da divi-
dida en 2 3 subdosis por va oral).
Colchicina (0,5 mg a 1 mg diario dividida en 1 2
subdosis por va oral).
Otros agentes antifibrticos en lneas de investiga-
cin: Interfern gamma, relaxina.
Inmunosupresores no selectivos: Esteroides:
prednisona, dosis no mayor de 20 mg diarios (solo en los
siguientes casos):
Artritis o tenosinovitis refractaria.
Miositis.
Fase edematosa de la enfermedad.
Alveolitis.
Metrotexate: 10 mg/m semanal, dosis nica por
va oral.
Ciclofosfamida. 2 mg/kg/da, 2 subdosis por va oral
(en casos de alveolitis fibrosante pulmonar).
Inmunosupresores selectivos:
Ciclosporina A: 2.5 mg/kg/da.
Terapia vascular:
Fenmeno de Raynaud:
Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipina:
10- 20mg/dosis cada 8 h va oral.
Diltiazen, verapamilo, felodipino.
Crisis renal hipertensiva:
Inhibidores de la enzima convertidora de la angio-
tensina (ECA)
Captopril, enalapril.
Hipertensin pulmonar:
Antagonista selectivo de los receptores de
serotonina. Ketanserina. 60 a 100 mg/da.
Inhibidores de la ECA. Prostaciclinas. Iloprost.
Las manifestaciones gastrointestinales se tratan
segn los sntomas que predominen.
Pueden usarse anticidos, antiespasmdicos,
metoclopramida, suplementos dietticos y vitamnicos.
Esclerodermia localizada (EL). Se caracteriza
por la aparicin de lesiones fibrticas en la piel y el tejido
celular subcutneo, sin afectacin de rganos internos.
De acuerdo con la presentacin de las lesiones se
describen dos formas clnicas: morfea y esclerodermia
lineal.
A diferencia de la esclerosis sistmica, la esclero-
dermia localizada es la que mayormente afecta a los
nios.
Morfea. rea hiperpigmentada y/o hipopigmen-
tada de la piel, una o mltiples, asimtricas, de diferen-
tes formas y tamaos. Inicialmente las lesiones pueden
estar edematosas, calientes y eritematosas, pero cuan-
do la enfermedad avanza hacia la cronicidad estas se
vuelven fibrticas, endurecidas y atrficas, con superfi-
cie pulida y brillante, desaparicin de los vellos, cese de
la transpiracin y ligera hipoestesia.
Las lesiones generalmente se limitan a una parte
del cuerpo; las ms frecuentes se encuentran en tronco
y extremidades inferiores. Cuando se trata de numero-
sas placas de morfea, en ocasiones confluentes, que afec-
tan a gran parte de la superficie corporal, se le denomina
morfea generalizada (Fig. 91.8).
Esclerodermia lineal. Esta forma de esclerodermia
afecta generalmente a nios y adolescentes. Es rara en
los adultos. Las lesiones asientan con mayor frecuencia
en las extremidades, siguindole la cabeza y rara vez el
tronco.
En las extremidades la enfermedad se manifiesta
por lesiones fibrticas en bandas, induradas, con mayor
Fig. 91.8. reas hiperpigmentadas y endurecidas en la re-
gin de la espalda de nio de 11 aos con placas de morfea.
grado de alteracin de la pigmentacin, las cuales pro-
gresan ocasionando retracciones e hipotrofia de las
estructuras subyacentes, provocando dificultad en el uso
de la extremidad afectada (Fig. 91.9).
Los anticuerpos antinucleares estn presentes en
el 70 % de todas las formas clnicas de esclerodermia.
La histologa de la esclerodermia lineal es similar a
la observada en la ES.
El diagnstico de la esclerodermia lineal es funda-
mentalmente clnico. La biopsia de la lesin ayuda a des-
cartar otras enfermedades.
EVOLUCIN
La esclerodermia localizada es una enfermedad
autolimitada, con una duracin media de 5 aos de acti-
vidad por lo que el pronstico de vida es bueno.
TRATAMIENTO
Aunque la esclerodermia localizada es una enfer-
medad autolimitada, debe tratarse cuando la lesin est
activa y crece rpidamente en extensin.
En todos los casos, debe comenzarse tratamiento
con un antifibrtico, D-penicilamina o colchicina a las
dosis sealadas anteriormente.
Debe utilizarse antifibrticos ms esteroides a do-
sis no mayor de 20 mg diarios de prednisona en las si-
guientes condiciones: si lesiones rpidamente progresivas,
si lesiones que cruzan articulaciones, si fascitis activa en
tejido subyacente.
Tambin es beneficiosa la aplicacin de cremas
esteroideas en las lesiones activas.
En la cabeza lo ms comn es que aparezca una
lesin conocida como "golpe de sable", la cual consiste
en una depresin lineal o surco desde la nariz a la frente,
pero que se puede extender a cuero cabelludo y cuello,
de color blanquecino y brillante y con hipotrofia de las
estructuras de la hemicara afectada. Adems, un redu-
cido nmero de estos pacientes pueden presentar alte-
raciones oculares, calcificaciones intracraneales y
convulsiones (Fig. 91.10).
INVESTIGACIN
Un aumento de la velocidad de sedimentacin glo-
bular, eosinofilia e hipergammaglobulinemia policlonal
se detecta slo en la mitad de los casos con morfea
generalizada.
Fig. 91.9. Lesin fibrtica, lineal de aspecto nacarado a lo
largo de la pierna derecha de una nia de 10 aos con
esclerodermia de tipo lineal.
Fig. 91.10. Paciente de 4 aos con lesiones de hipotrofia de
las estructuras de la hemicara derecha con piel hipercrmica
por esclerodermia localizada.
1202 Tomo III
Otras medidas teraputicas:
Tratamiento sintomtico.
Terapia fsica para mantener la movilidad articular.
Conducta quirrgica para corregir deformidades
severas.
Psicoterapia de apoyo.
Dermatomiositis juvenil
Las miopatas inflamatorias idiopticas (MII)
engloban a un grupo heterogneo de patologas que se
caracterizan por debilidad muscular fundamentalmente
proximal e inflamacin no supurativa del msculo es-
queltico. Dentro de las MII la dermatomiositis (DM) y
la polimiositis (PM) son entidades especficas con ca-
ractersticas clnicas, inmunolgicas e histolgicas bien
definidas cuyo dao no se limita a piel y msculo sino
que se extiende a los diferentes rganos y sistemas y
dan lugar a diferentes sndromes clnicos.
Aspectos histricos. La dermatomiositis fue re-
conocida como una entidad clnica especfica a finales
del siglo XIX por clnicos alemanes: Wagner en 1863 y
Unverricht en 1887, quien introdujo el trmino
dermatomiositis y seal adems que la forma de pre-
sentacin en el nio tena mejor pronstico que la del
adulto.
El primer caso en Amrica no fue documentado
hasta 1888.
En 1950, con la introduccin de la corticoterapia
mejor notablemente el pronstico de los pacientes
con DM.
Siekert y Fleisher demostraron la utilidad de la
transaminasa glutmico oxalactica en la evaluacin de
los pacientes con MII.
A finales de los aos 50 y 60 Everet y Curtis y
Banker y Vctor respectivamente hicieron hincapi en
que caractersticas clnicas como la vasculitis y la
calcinosis diferencian la presentacin infantil de la del
adulto.
CONCEPTO
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enferme-
dad multisistmica, relativamente rara y de causa des-
conocida, caracterizada por inflamacin no supurativa
del msculo estriado y piel, con presencia de vasculitis
como alteracin anatomopatolgica subyacente y que
cursa con debilidad muscular simtrica, rash y aparicin
tarda de calcinosis. La presencia de vasculitis y el de-
sarrollo de calcinosis son las caractersticas que permi-
ten diferenciar la dermatomiositis del nio de la del adulto.
EPIDEMIOLOGA
La dermatomiositis juvenil y la polimiositis son las
enfermedades reumatolgicas sistmicas menos comunes.
La DMJ tiene una incidencia anual aproximada de
0,2/100 000 habitantes aunque puede ser mayor en
otras regiones, con una prevalencia de 1 a 3,2 por
milln de habitantes en la edad peditrica.
La edad promedio de presentacin de la DM en el
nio es de 7 aos con dos picos: uno a los 5 a 6 aos sin
predominio de sexo y otro a los 10 aos en el que predomina
el femenino. En otros estudios se ha encontrado una pro-
porcin inversa; es ms frecuente en el varn en una
relacin 1,3: 1. En nuestra serie de 15 pacientes segui-
dos por 15 aos tuvimos 7 pacientes femeninos y 8 pa-
cientes masculinos.
Algunos autores plantean en relacin con la raza
que es ms frecuente en la negra, con un pico de co-
mienzo en el adulto joven negro.
CAUSA Y PATOGENIA
La causa de la PM/DM sigue siendo desconocida,
sin embargo, existen evidencias como en otras enfer-
medades autoinmunes, que el origen sea multifactorial,
resultado de la interaccin de factores ambientales y una
predisposicin gentica. A lo largo de los aos se han
considerado varios mecanismos en el desarrollo de la
enfermedad como una agresin directa por agentes
exgenos, una alteracin primaria de la inmunidad o la
aparicin de una respuesta autoinmune. La mayora de
los autores coinciden en la teora de que un factor
exgeno probablemente infeccioso desencadenara una
reaccin autoinmune que generara una vasculitis me-
diada por inmunocomplejos en un husped genticamente
predispuesto.
La ocurrencia de PM/DM en gemelos monocigotos
y en familiares de primera lnea sugiere una predisposicin
gentica. La DMJ se ha objetivado con mayor frecuen-
cia en nios que poseen los marcadores genticos espe-
cficos HLA-DR3, HLA-B8 y HLA- DQA1*0501, sin
conocerse cul de estos marcadores controla la suscep-
tibilidad o intensidad de la enfermedad. La presencia de
antiJo1 se relaciona con una mayor frecuencia del mar-
cador HLA-DRW52.
Entre los factores ambientales son los infecciosos
y dentro de ellos los virus sobre los que recae la mayor
evidencia en cuanto a su participacin en la patogenia
de la MII. El mecanismo mediante el cual la infeccin
desencadenara la enfermedad permanece desconocido.
Los virus coxsackie de los grupos A y B, los virus ECHO,
el de la rubola y el de la hepatitis B han sido los ms
estudiados en relacin con el origen de estas entidades.
El estudio de la patognesis de las MII se centra
en las anomalas inmunolgicas por la presencia de
autoanticuerpos en el suero y las alteraciones de otros
parmetros de la funcin inmune que implican tanto a
los sistemas de inmunidad celular y humoral.
Afectacin de la inmunidad humoral. Se ha po-
dido comprobar en algunos estudios, la presencia de de-
psitos de inmunoglobulinas (Igs), fracciones del
complemento, complejo de ataque a la membrana (C5b-9)
e inmunocomplejos circulantes al nivel de los capilares
musculares.
En la sangre perifrica se ha detectado un aumen-
to del porcentaje de clulas B que producen de forma
espontnea altos niveles de Igs y al nivel del msculo se
ha objetivado tambin un alto porcentaje de clulas B y
una relacin elevada de clulas CD4/CD8 con la consi-
guiente estimulacin de los linfocitos B y ms produc-
cin de Igs.
Por otra parte, se ha descubierto recientemente una
familia de autoanticuerpos, los cuales aparecen casi ex-
clusivamente en pacientes con miositis (Ac especficos
de miositis--AEM). Ellos estn dirigidos contra compo-
nentes celulares intracitoplasmticos y contra partculas
de la maquinaria de la sntesis de protenas, sin embargo,
se considera que estos anticuerpos no constituyen los
agentes patognicos primarios del dao muscular. Cada
uno de ellos est asociado a un sndrome clnico particu-
lar, con un HLA predominante, un comienzo caracters-
tico y probablemente una respuesta teraputica
determinada.
Afectacin de la inmunidad celular. Se ha co-
municado que los linfocitos y los productos linfocitarios
de algunos nios con DMJ son citotxicos, as como la
transformacin linfoblstica que sufren los linfocitos cuan-
do se cultivan in vitro con clulas musculares.
En las biopsias de msculo de pacientes con DM
existe una mayor proporcin de linfocitos T CD4 +, de
linfocitos B y del complejo de ataque a la membrana
localizados principalmente en regiones perivasculares.
Probablemente los linfocitos T destruyen directa-
mente a las clulas musculares por un mecanismo de
citotoxicidad mediada por clulas y dirigidas por
antgenos.
Por todos los datos anteriormente expuestos existe
la hiptesis patognica que considera que una respuesta
inmune humoral ocasionara una afectacin muscular
secundaria a la isquemia. Esto se basa en la presencia
de depsitos de Igs, complemento e infiltrado inflamatorio
formado casi en su totalidad por clulas B y linfocitos
T4, dirigidos contra los capilares y por consiguiente la
formacin de microinfartos y atrofia perifascicular.
ANATOMA PATOLGICA
Las alteraciones caractersticas aparecen al nivel de
piel y msculo fundamentalmente; aunque otros sistemas
como el gastrointestinal pueden estar comprometidos.
En el msculo esqueltico se observan cambios
correspondientes a una capilaropata caracterstica en
el nio con reas de necrosis focal y fagocitosis de fi-
bras musculares, infiltrado inflamatorio de localizacin
perivascular formado por macrfagos y linfocitos B y
T4, presencia de clulas musculares en regeneracin,
disminucin del nmero de capilares en relacin con el
nmero de fibras musculares por un lado y por la pre-
sencia de vacuolizacin, necrosis e inclusiones
tubulorreticulares en la clula endotelial, depsitos de Igs,
oclusiones microvasculares, microinfartos y reas de
atrofia perifascicular caracterstica por el otro.
Esta afectacin vascular se presenta con similares
caractersticas al nivel de pequeas arterias y vnulas;
afectan igualmente a piel, tejido celular subcutneo, sis-
tema gastrointestinal, y otros rganos internos, motivo
por el cual la DMJ se considera una vasculitis sistmica
primaria.
De forma general, la DM se presenta con debili-
dad muscular proximal, cansancio, fiebre y rash. El cua-
dro clnico est caracterizado por las manifestaciones
generales, musculares, articulares y drmicas, fiebre de
intensidad variable (38 a 40 C) y otras relacionadas
con la afectacin de los diferentes rganos y sistemas.
Las manifestaciones generales estn dadas por una
astenia marcada, con sensacin de enfermedad, irritabi-
lidad, fatiga, anorexia, prdida variable de peso; puede
haber una erupcin ligera de piel.
Las lesiones de piel representan el sntoma inicial
de la enfermedad en el 50 % de los pacientes, son debi-
das a la vasculitis subyacente y pueden preceder a la
afeccin muscular en un perodo variable, en el nio es
frecuente que aparezcan a los pocos das o semanas del
inicio de las manifestaciones musculares. Suelen dividir-
se en tpicas e inespecficas.
Dentro de las lesiones tpicas se incluye el rash en
heliotropo (no patognomnico) y las ppulas de Gottron
s patognomnica de la entidad. El rash en heliotropo es
una coloracin eritematoviolcea con telangiectasias en
ocasiones, con predominio en los prpados superiores y
de disposicin simtrica, que suele asociarse a edema
de intensidad variable. Su reaparicin indica recada de
la enfermedad.
Otros eritemas maculares tambin de color rojo
violceo se suelen observar en el espacio interciliar, sur-
co nasogeniano, regiones malares, tringulo del escote,
nuca, parte superior de la espalda, zonas de extensin
de las extremidades (respetando las regiones
palmoplantares) y en ocasiones abdomen. Estas lesio-
nes son fotosensibles y pueden ser pruriginosas.
1204 Tomo III
Las ppulas de Gottron se ven hasta en el 80 % de
los pacientes y consisten en placas eritematoviolceas
elevadas o atrficas, lisas y/o escamosas que evolucio-
nan hacia un aspecto brillante por atrofia y con tenden-
cia a la descamacin. Se localizan sobre las prominencias
seas de las manos, en particular sobre las articulaciones
metacarpofalngicas e interfalngicas, en codos y rodillas.
Los sitios de depsito de calcio o calcinosis pueden
ser locales o generalizados y ocurren al nivel intracutneo,
subcutneo, en la fascia muscular y en el tejido conectivo
alrededor de los haces musculares. Es un problema tar-
do (desde 6 meses hasta 10 20 aos despus del diag-
nstico) y discapacitante que ocurre en 30 a 50 % de
casos de DM crnica de comienzo en el nio; es excep-
cional en la del adulto. Se producen en reas sometidas
a presin sea y no suelen resolver con tratamiento. En
4 nios de nuestra serie se desarrollaron calcificacio-
nes, uno de ellos tuvo calcinosis universal.
Puede verse hipertrofia cuticular con gran eritema
y presencia de telangiectasias, fcilmente detectables
por una capilaroscopia del lecho ungueal.
Otras lesiones dermatolgicas de tipo inespecfico
son el fenmeno de Raynaud, dermatitis exfoliativas,
vesculas o ampollas, alteraciones hiperpigmentadas o
hipopigmentadas, alopecia, panniculitis, lesiones de
mucosas, etc.(Fig. 91.11).
Las manifestaciones musculares constituyen el sn-
toma fundamental y consisten en debilidad muscular si-
mtrica y proximal, acompaada de dolor muscular, as
como de edema indurado. Los principales grupos
musculares implicados son los de la cintura plvica ma-
nifestndose por imposibilidad de subir escaleras, saltar
o levantarse de una silla o del suelo; de la cintura
escapular que puede pasar inadvertida y se caracteriza
por dificultad para peinarse o elevar los brazos, de la
musculatura flexora del cuello que se objetiva por la di-
ficultad de sostener la cabeza al incorporarnos del plano
de la cama y la musculatura farngea, hipofarngea y del
velo del paladar lo cual produce voz nasal y trastornos a
la deglucin.
La afectacin articular suele ser frecuente en la
fase inicial de la enfermedad, no es de carcter erosivo
ni invalidante, afecta a grandes y pequeas articulaciones
de forma simtrica, semejando una artritis idioptica
juvenil.
Como en toda enfermedad autoinmune y sistmica
se pueden presentar alteraciones al nivel de cualquier
rgano; los ms afectados son los pulmones, el tracto
gastrointestinal y el aparato cardiovascular; son ms raras
las afectaciones renal y del sistema nervioso central.
Las manifestaciones digestivas, adems de las al-
teraciones en la deglucin y retardo del vaciamiento
esofgico, se van a presentar sntomas relacionados con
los trastornos vasculticos de base: melena y hematemesis
hasta infarto y ulceracin de la pared con la consiguien-
te perforacin; esta es una de las causas de muerte en
el nio, adems se puede presentar neumatosis intesti-
nal, neumoperitoneo e incluso trastornos de la absorcin.
Las alteraciones respiratorias pueden deberse a
broncoaspiracin de material alimentario o de secreciones
nasofarngeas facilitado por la debilidad de la muscula-
tura respiratoria accesoria y los trastornos a la deglu-
cin. Por otra parte puede producirse una neumonitis
intersticial poco sospechada pero no tan infrecuente y
que cursa con tos intensa y disnea.
Las alteraciones cardiovasculares generalmente son
asintomticas y descubiertas post mortem, no obstante
puede haber trastornos de la conduccin y pericarditis.
Desde el punto de vista ocular es frecuente la
retinitis secundaria a vasculitis y degeneracin de las
fibras nerviosas retinianas. Puede traducirse por
exudados algodonosos y evolucionar hacia la recupera-
cin espontnea o con tratamiento esteroideo o cursar a
prdida completa de la visin.
Al nivel del sistema nervioso central son escasas
las manifestaciones clnicas, algunos han reportado
Fig. 91.11. Paciente femenina de 11 aos de edad, con DMJ,
que presenta lesiones diversas en cuero cabelludo y piel.
rea alopcica importante.
trastornos del lenguaje y del aprendizaje as como re-
lajacin de esfnteres.
El metabolismo seo muestra una disminucin de
la actividad osteoblstica con una disminucin de la ab-
sorcin del calcio que junto al tratamiento esteroideo van
a determinar una reduccin variable de la masa sea.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
La elevacin de las enzimas musculares es de gran
valor y constituye un criterio diagnstico, debiendo
medirse las cuatro enzimas derivadas del msculo:
creatinfosfoquinasa (CPK), transaminasas (TGO, TGP),
lactato deshidrogenasa (LDH) y aldolasa, ya que en al-
gunos casos puede estar aumentada una sola de ellas.
Electromiografa (EMG). Su utilidad radica en la
diferenciacin del origen muscular de la afectacin mus-
cular sea nerviosa o muscular. Las alteraciones son
inespecficas y algunos la consideran no indispensable
para el diagnstico.
Los cambios que suelen verse se corresponden a
una miopata por la presencia de potenciales de unidad
motora polifsicos, de corta duracin y baja amplitud y
por otra parte a una denervacin por observarse
fibrilaciones y ondas positivas.
La EMG en nuestra serie se realiz a 12 pacien-
tes; fue positiva en el 83,3 %. Repetida tiempo despus
a 2 de los casos en los que fue normal de inicio y se hizo
patolgica en 1 de ellos.
Biopsia muscular. Constituye un criterio diagns-
tico, aunque se considera no imprescindible en aquellos
casos que presentan manifestaciones clnicas tpicas
asociadas a elevacin de enzimas musculares. Por otra
parte, el hecho que sea normal no descarta la existencia
de la enfermedad. En nuestra serie de 15 pacientes la
biopsia de piel y msculo se practic a 8 nios de la que
se obtuvo un cuadro histolgico compatible con miopata
inflamatoria en 7 de ellos (87,5 %).
Se debe tomar la muestra de un msculo afectado,
deltoides o cuadriceps del lado opuesto donde se realiz
la EMG y realizar estudios histoqumicos e inmunohisto-
qumicos independientemente de la valoracin por
microscopia ptica de la capilaropata caracterstica de
esta entidad.
Tcnicas de imagen. Los avances tecnolgicos
en el US, la tomografa computarizada, la RMN y la
espectroscopia por RM con fsforo 31 (ERMP) son de
mxima utilidad para el reconocimiento y seguimiento
de esta miopata.
Otros estudios complementarios. El hemograma
puede poner en evidencia una linfopenia relativa con
aumento del porcentaje de linfocitos B y disminucin del
nmero absoluto de los CD8.
La eritrosedimentacin y la protena C reactiva no
denotan alteraciones relevantes.
Las determinaciones de autoanticuerpos detectan
hasta en el 60 % de los casos anticuerpos antinucleares
positivos. En el nio la presencia de antiMi2 y antiPm-
Scl es menor que en el adulto.
Hay un nmero elevado de nios con DMJ que
presentan anticuerpos frente a una protena nuclear de
56 kd, lo cual puede estar relacionado en algunos casos
con el grado de actividad de la enfermedad.
Puede observarse microhematuria y excrecin del
cido gammacarboxiglutmico en nios con calcinosis
y relacionado con el grado de dao endotelial.
Otras exploraciones deben incluir estudios
oftalmolgicos por la elevada frecuencia de afectacin
ocular en el nio; estudios seos por la posibilidad de
estos pacientes de desarrollar osteoporosis; pruebas fun-
cionales respiratorias; ECG y ecocardiografa para com-
probar trastornos de conduccin y alteraciones
miocrdicas respectivamente, as como estudios contras-
tados del aparato digestivo.
El diagnstico de DMJ se establece ante la pre-
sencia de las tpicas lesiones de piel, la debilidad muscu-
lar proximal y la elevacin de enzimas musculares,
descartando otras entidades entre ellas el LES. En 1975
Bohan y Peter establecieron los criterios diagnsticos
an vigentes, pero modificados en los ltimos aos. Ellos
incluyen:
Debilidad muscular proximal simtrica.
Elevacin de enzimas musculares.
Cambios EMG tpicos de miositis.
Rash tpico.
Biopsia muscular que demuestra miositis inflamatoria.
Se considera por tanto:
DMJ definida: si rene de 3 a 4 criterios en pre-
sencia de rash.
DMJ probable: si rene eritema y 2 criterios.
DMJ posible: si rene eritema y 1 criterio.
Para confirmar el diagnstico es necesario com-
probar 3 criterios adems de ser imprescindible la pre-
sencia de rash.
El rash obliga a descartar otras entidades del teji-
do conectivo como el lupus eritematoso sistmico y los
sndromes de superposicin fundamentalmente.
Si no existen lesiones de piel deben excluirse las
causas infecciosas de miositis: virales, bacterianas o
parasitarias; las miopatas primarias (distrofia muscular,
miopatas metablicas); las relacionadas con alteracio-
nes endocrinas (hipotiroidismo, sndrome de Cushing y
enfermedad de Addison). Adems debe hacerse el diag-
nstico diferencial con las polineuritis, con otras entida-
des del tejido conectivo como la artritis idioptica juvenil
1206 Tomo III
(AIJ), la esclerodermia, la poliarteritis nodosa, con otras
miopatas inducidas por frmacos y aquellas menos
frecuentes producidas por agentes fsicos o asociadas a
enfermedades malignas o inmunodeficiencias.
El curso de esta entidad puede ser agudo hasta en
el 20 % de los casos en el que se produce una recupera-
cin total en un plazo medio de 2 aos y crnico que es
el ms frecuente y evoluciona de 2 formas:
Policclica caracterizada por recadas despus de
retirar el tratamiento variando el tiempo desde me-
ses hasta varios aos despus.
Crnica contnua: la enfermedad se mantiene activa
durante ms de 2 aos con exacerbaciones a pesar
del tratamiento.
El resultado funcional final estar muy relacionado
con la presencia de calcinosis y contracturas muscula-
res que son ms frecuentes en el curso crnico.
Hasta el 10 % de los pacientes puede desarrollar
despus otra enfermedad del tejido conjuntivo.
El pronstico ha mejorado notablemente desde la
introduccin de los esteroides en el tratamiento en 1950:
disminuyen la mortalidad cuyas causas ms frecuentes
son la debilidad muscular progresiva y refractaria al tra-
tamiento; la perforacin gastrointestinal secundaria a
vasculitis; las infecciones y la miocarditis.
La evolucin fue satisfactoria en la mayora de
nuestros 15 pacientes. Solo 2 tuvieron una evolucin
trpida a pesar de las diferentes conductas teraputicas
empleadas.
Como ndice de mal pronstico se consideran aque-
llos casos de curso rpido y gran afectacin general,
retardo en el diagnstico, terapia incorrecta y pobre res-
puesta al tratamiento esteroideo.
TRATAMIENTO
El tratamiento est dirigido a detener el proceso
inflamatorio y a la recuperacin de la fuerza y la funcin
musculares. Los esteroides constituyen la base angular
del tratamiento y gracias a su aparicin la mortalidad se
redujo de 50 o ms a solo el 7 %. Dicho tratamiento
debe ser individualizado. La dosis inicial recomendada
es de 1 a 2 mg/kg/d por va oral; aunque en los casos de
comienzo severo agudo debe ser valorada la administra-
cin intravenosa de pulsos de metilprednisolona y una
vez controlada la enfermedad desde el punto de vista
clnico y enzimtico se deben disminuir gradualmente
para minimizar los efectos secundarios, individualizando
cada caso. Otros medicamentos que se consideran de
gran valor en el tratamiento son los inmunosupresores,
indicados en los casos refractarios al esteroide, en
aquellos en quienes se producen efectos indeseables
importantes o en enfermedad progresiva que compro-
meta la vida. En ellos se incluyen el methotrexate (MTX),
ciclosporina A y la azathioprina. Los antimalricos se
reservan para controlar las manifestaciones drmicas
intensas y/o resistentes al esteroide.
Las gammaglobulinas intravenosas tambin han sido
usadas recientemente con buenos resultados.
En el tratamiento de la calcinosis no hay ninguna
droga que se considere efectiva para la resolucin de
los depsitos de calcio, entre las drogas ms utilizadas
se encuentran la colchicina, probenecid, warfarina, hi-
drxido de aluminio y diltiacem.
En la fase aguda de la enfermedad luego de esta-
blecerse el diagnstico debe iniciarse fisioterapia con
ejercicios pasivos solamente para evitar contracturas
musculares y los activos deben realizarse despus que
haya cedido la inflamacin aguda.
A todos los nios debe suministrrsele un suple-
mento de calcio y vitamina D
3
para prevenir la osteo-
porosis secundaria al tratamiento fundamentalmente.
Vasculitis
Las vasculitis comprenden un grupo heterogneo
de procesos clinicopatolgicos que tienen en comn al-
teraciones inflamatorias de las paredes de los vasos san-
guneos. La epidemiologa es complicada por la relativa
rareza y por las variaciones regionales y tnicas; aun-
que la edad ms frecuente de muchas de ellas es la 5ta.
dcada se pueden presentar en ambos extremos de la
vida; sin embargo, la enfermedad de Kawasaki ocurre
solo en el nio y la enfermedad de Schnlein Henoch en
las edades tempranas, la enfermedad a clulas gigantes
est generalmente limitada a despus de los 60 aos. Al
ser las vasculitis un grupo de diferentes enfermedades,
la expresin clnica a veces no se relaciona con la
fisiopatologa, por lo que las clasificaciones en numero-
sas entidades no se ajustan a la clnica, ni a su
fisiopatologa.
ANATOMA PATOLGICA
Las vasculitis pueden afectar cualquier vaso del
organismo. Casi ninguno de los procesos patolgicos es
especfico. En algunos sndromes, los estudios por
inmunofluorescencia pueden orientar el diagnstico; en
los casos donde se detecta IgM y C3 puede ser demos-
trativo de que se trata de una vasculitis por hipersensibi-
lidad; la presencia de IgA y C3 son sugestivos de un
sndrome de Schnlein Henoch. La superposicin en los
cambios patolgicos se hace evidente al nivel del rin.
Las lesiones tienden a ser focales y segmentarias; son
consideradas segmentarias porque se limitan a segmentos
del vaso y focales porque no toman todos los vasos del
mismo calibre; tampoco se toma toda la circunferencia
del vaso con igual intensidad. Las lesiones de la pared
del vaso pueden ser necrticas o granulomatosas y el
infiltrado inflamatorio puede ser por polimorfonucleares,
linfocitos o eosinfilos.
CLASIFICACIN
Vasculitis primarias:
Afectando los grandes vasos, medianos y pequeos:
Arteritis de Takayasu.
Arteritis a clulas gigantes.
Afectando predominantemente medianos y peque-
os vasos:
Poliarteritis nodosa.
Sndrome de Church-Strauss.
Granulomatosis de Wegener.
Afectando predominantemente vasos pequeos:
Poliangetis microscpica.
Sndrome de Schnlein Henoch.
Angetis cutnea leucocitoclstica.
Miscelneas:
Enfermedad de Buerger.
Sndrome de Cogan.
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis secundarias:
Vasculitis relacionadas con infecciones.
Vasculitis secundarias a colagenosis.
Vasculitis secundarias a globulinemia mixta esencial.
Vasculitis relacionadas con neoplasias.
Vasculitis hipocomplementmica urticarial.
Vasculitis postransplante de rganos.
Sndromes seudovasculticos (mixoma, endocarditis).
Tomada de la Nomenclatura y clasificacin Vasculitis. Artri-
tis Rheum 37:184,1994.
Vasculitis en nios
CLASIFICACIN
Poliarteritis:
Poliarteritis nodosa.
Enfermedad de Kawasaki.
Poliarteritis microscpica.
Poliarteritis cutnea.
Sndrome de Cogan:
Vasculitis leucocitoclstica.
Prpura de Schnlein Henoch.
Angetis por hipersensibilidad.
Vasculitis urticarial hipocomplementmica.
Vasculitis granulomatosas:
Granulomatosis alrgica.
Granulomatosis de Wegener.
Granulomatosis linfomatoide.
Angetis primaria del SNC.
Arteritis de clulas gigantes:
Arteritis de Takayasu.
Arteritis temporal.
Otras vasculitis:
Sndrome de Behet.
Enfermedad de Mencha-Haberman.
Sndrome de Khlmeir-Degos.
Tomada de Cassidy JT, et al, 1995.
PATOGENIA
Basado en estudios en modelos animales, la
patogenia de las vasculitis se atribuy a inmunocomplejos
circulantes solubles que se depositaban en la pared de
los vasos en sitios cuya permeabilidad estaba aumenta-
da. La activacin de la cascada del complemento pro-
duce C3a, C5a y C5, 6,7. Estos factores atraen los PMN
y monocitos que favorecen que se produzca una reac-
cin inflamatoria aguda en el sitio de la activacin del
complemento, que por la produccin de enzimas y pro-
ductos oxidativos son capaces de daar el tejido. Se en-
contraron evidencias que sugieren que las vasculitis por
hipersensibilidad, el sndrome de Schnlein- Henoch y
poliarteritis nodosa estn asociadas a los virus de la
hepatitis B. Sin embargo, no se han podido encontrar
evidencias de que otras vasculitis puedan producirse por
este mecanismo.
En investigaciones posteriores se han encontrado
molculas en la superficie de las clulas endoteliales y
en los leucocitos que hacen ms comprensible el desa-
rrollo de lesiones inflamatorias. Estas molculas proteicas
encontradas en la superficie de estas clulas son las
integrinas, selectinas y varios miembros de la familia de
inmunoglobulinas. Los leucocitos tienen integrinas y
selectinas; las clulas endoteliales portan selectinas y
miembros de la familia de inmunoglobulinas princi-
palmente ICAM y VCAM. Las integrinas: CD 11b/ CD
18 se encuentran en las clulas mieloides y las integrinas
CD 11a/CD 18 tambin llamadas LFA-1 se encuentran
en los linfocitos.
Las selectinas: L- selectina se corresponden con
los linfocitos y las P-selectinas con las plaquetas; las E-
selectinas en las clulas endoteliales; las integrinas
CD11b/CD 18, la CD11a/CD18 y las LFA-1 se adhie-
ren a las inmunoglobulinas ICAM-1. Las P selectinas y
las L selectinas traban a los leucocitos en el endotelio y
VCAM -1se une a la integrina VLA-4 con los linfocitos,
1208 Tomo III
clulas mononucleares y eosinfilos. La induccin de
estas molculas es por citoquinas.
Para explicar el papel de estas molculas se acep-
ta que los leucocitos ruedan a lo largo de los vasos por
accin de las selectinas; se produce primero un
enlentecimiento de los leucocitos que favorece la unin
entre las integrinas de los leucocitos y las molculas de
adhesin que se hace cada vez ms fuerte y que es im-
prescindible para que los leucocitos atraviesen entre las
clulas endoteliales hacia el foco inflamatorio.
Otro factor que se ha encontrado es de tipo circu-
lante: el anticuerpo anticitoplasma de neutrfilos (ANCA).
Hay dos tipos de ANCA, uno que responde a la
proteinasa C-ANCA y se ha asociado con la enferme-
dad de Wegener y otro que responde a la mielopero-
xidasa. Este anticuerpo puede causar ruptura respiratoria
y produccin de lisosomas y radicales libres de O
2
que
causan dao endotelial.
Tambin intervienen en la patogenia los anticuerpos
anticlula endotelial. Los estudios inmunopatolgicos han
demostrado la intervencin de las clulas T. En algunos
sndromes vasculticos se ha encontrado que el infiltrado
est compuesto principalmente de linfocitos T activados
y macrfagos.
Los mecanismos capaces de activar los linfocitos
T parecen ser heterogneos y pueden variar en los dife-
rentes sndromes.
Poliarteritis nodosa
CONCEPTO
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis poco
frecuente en nios; llamada tambin enfermedad de
Kusmaul-Maier y se caracteriza por afectar las arterias
de pequeo y mediano volumen preferentemente, pero
puede localizarse en otros rganos.
ANATOMA PATOLGICA
Pertenece al grupo de las arteritis necrotizantes,
es segmentaria y focal y tiende a localizarse en la
bifurcacin de las arterias. En el inicio hay alteraciones
fibrinosas de la ntima con infiltracin de polimor-
fonucleares y se va extendiendo a toda la capa media
con destruccin de la elstica, infiltracin de
mononucleares, formacin de aneurismas, trombosis
secundarias e infartos. Las lesiones pueden estar en eta-
pas evolutivas diferentes.
PATOGENIA
En un principio trat de relacionarse con el
estreptococo beta hemoltico; sin embargo, el hallazgo
del antgeno de superficie de la hepatitis B o anticuerpos
en suero, le confiri a este virus un papel causal;
posteriormente se han encontrado anticuerpos de virus
de la hepatitis C en ocasiones de la hepatitis A. Existen
evidencias de que los mecanismos inmunolgicos estn
relacionados con inmunocomplejos circulantes que se lo-
calizan en la pared de los vasos; la activacin del com-
plemento produce la presencia de citoquinas que
aumentan la permeabilidad vascular y atraccin de PMN
que favorecen la lesin inflamatoria. La aparicin de
anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) en
algunos casos no descarta la posibilidad de otros meca-
nismos patognicos.
El cuadro clnico comienza con sntomas genera-
les, fiebre, malestar general, decaimiento, astenia, ano-
rexia y prdida de peso importante. En la piel es notable
el livedo reticular que a veces se acompaa de lesiones
maculopapulosas y se aprecian ndulos dolorosos; lesiones
de aspectos purprico que traducen lesiones necrticas
que llevan a gangrena con prdida de tejidos en la parte
distal de las extremidades, principalmente en los dedos
de las manos y pies.
En el sistema osteomioarticular se manifiesta por
mialgias y artralgias. Es frecuente la afectacin del sis-
tema nervioso central o perifrico. En el SNC puede
haber sntomas encefalticos, hemiparesias, parlisis de
III, IV y VI pares craneales. El sistema nervioso peri-
frico se presenta con mononeuritis mltiple o polineuro-
pata sensoromotora, radiculitis. La lesin anatmica se
inicia en los vasa nervorum al nivel de los nervios afec-
tados.
La toma renal comienza con proteinuria y hematuria
y se puede manifestar por un sndrome nefrtico o por
una glomerulonefritis, otras veces la hipertensin arterial
es el sntoma inicial. En el aparato digestivo pueden
aparecer desde sntomas ligeros como dolor abdominal
y vmitos hasta sntomas graves como hemorragias,
perforacin o infarto de los vasos mesentricos. Las
manifestaciones pulmonares pueden aparecer como de-
rrames pleurales, infiltrados del parnquima demostrables
por rayos X. En el corazn puede afectarse tanto el
pericardio como el miocardio produciendo arritmias y
alteraciones de las coronarias, con posibilidad de infar-
to. La toma cardaca es de mal pronstico.
Hay anemia, leucocitosis importante con eosinofilia.
La eritrosedimentacin se eleva y la protena C reactiva
es positiva.
El antgeno de la hepatitis B puede ser positivo. Se
ha descrito en algunos casos ANCAs positivo.
DIAGNSTICO
El diagnstico positivo se establece por la biopsia,
se debe recoger la muestra de acuerdo con los rganos
afectados: piel, msculo, rin. La angiografa puede
mostrar el o los vasos lesionados.
Criterios diagnsticos de la poliarteritis nodosa:
Prdida de peso de 4 kg o ms, no debida a dietas u
otros factores.
Livedo reticularis.
Dolor espontneo o a la palpacin en los testculos.
Debilidad muscular o mialgias.
Mononeuropata o polineuropata.
Tensin arterial diastlica mayor de 90 mmHg. Urea
o creatinina elevadas.
Virus de la hepatitis B.
Arteriograma mostrando aneurismas u oclusin de
arterias viscerales, no debidas a arterioesclerosis o
fibrosis muscular.
Biopsia mostrando los signos tpicos.
(American College of Rheumatology 1990. Se requieren 3 o
ms criterios).
TRATAMIENTO
De entrada se usan los esteroides, la prednisona
de 1 a 2 mg/kg/da o su equivalente. Si no hay respuesta
favorable se agregan azathioprina a 2 mg/kg/da o
ciclofosfamida oral a 2 mg/kg/da. En los pacientes ms
graves se puede usar la va intravenosa en forma de
bolos de ciclofosfamida.
Enfermedad de Kawasaki
CONCEPTO
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis
sistmica que ocurre preferentemente en nios pequeos.
La lesin de las arterias coronarias con formacin de
aneurismas puede ser causa de oclusin y muerte sbita
por infarto del miocardio.
EPIDEMIOLOGA
La mayor incidencia es entre 1 y 2 aos de edad y
el 80 % ocurre en menores de 4 aos. La relacin nio/
nia es de 1,5:1. Se ha observado en todos los continen-
tes, pero es particularmente frecuente en zonas asiti-
cas, con las mayores tasas en nios de origen japons y
coreano donde las tasas de incidencia endmica anual
son de 50 a 100 casos en menores de 5 aos; durante las
epidemias, pueden aumentar en 6 veces el nmero de
casos. Se presentan en brotes epidmicos cada 3 a 5 aos.
No hay evidencia de transmisin de persona a persona.
CAUSA
Las caractersticas clnicas y epidemiolgicas ha-
cen pensar que es causada por algn agente microbiano,
pero hasta el momento no se ha podido demostrar nin-
guno especfico. Se ha relacionado con estafilococos
productores de toxina 1 del sndrome de shock txico.
PATOGENIA
En la fase aguda de la enfermedad se producen
una serie de alteraciones inmunolgicas: linfopenia, au-
mento de linfocitos T-4; descenso de linfocitos T-8; acti-
vacin de polimorfonucleares; monocitos y macrfagos,
activacin policlonal de linfocitos B. La presencia de un
agente infeccioso o txico que acta como un
superantgeno produce la activacin inmune y el aumen-
to de citoquinas circulantes. En la enfermedad de
Kawasaki la produccin de IL-2 permanece elevada un
largo perodo (ms que en otras enfermedades). Es po-
sible que los receptores de IL-2 se unan a la IL-2 y
formen complejos circulantes solubles.
El factor de necrosis tumoral alfa (TNF) tambin
est aumentado en la fase aguda de la enfermedad as
como los niveles de interfern gamma, principalmente
los que hacen vasculitis. La IL-6 incrementa los reactantes
de la fase aguda y en la fase de convalecencia alcanza
niveles normales. La IL-8 facilita la quimiotaxis y pro-
duce infiltracin de leucocitos. Tanto la IL-6 como la
IL-8 estn aumentados en estos pacientes. El TNF es
responsable de la expresin de molculas de adhesin
intercelular tipo 1(ICAM-1) y de ELAM-1. Los pacien-
tes que desarrollan lesiones coronarias presentan
aumento de ICAM-1 en la fase aguda. El ELAM-1 est
relacionado con la adhesividad de los polimorfos a la su-
perficie de clulas endoteliales, mientras que el ICAM-1
est involucrado en la adhesin de los polimorfos,
monocitos y linfocitos a la superficie de las clulas
endoteliales, lo que favorece la formacin de trombos.
La activacin de los linfocitos B en la fase aguda
lleva a un aumento de la formacin de inmunoglobulinas
y de anticuerpos citotxicos frente a las clulas
endoteliales. Por otra parte, los neutrfilos al activarse
liberan superxido, radicales O
2
y aumenta la produc-
cin de leucotrienos.
La activacin del sistema inmune en la enferme-
dad de Kawasaki ocasiona dao celular endotelial y com-
prende dos estados. Un primer estado en que las
citoquinas expresan el ELAM-1 e ICAM-1 los cuales
se unen a los leucocitos y a las clulas endoteliales y en
segundo estado en que se forman los anticuerpos
citotxicos frente a nuevos antgenos lo que constituye
un proceso autoinmune. La migracin de macrfagos y
linfocitos en la zona de inflamacin en la fase aguda y
1210 Tomo III
crnica junto a la produccin de autoanticuerpos da lu-
gar a la lesin de las clulas endoteliales lo que condicio-
na vasculitis y trombos vasculares.
Por otra parte, como refieren Shulman y cols. el
receptor de las clulas T (TCR) est compuesta por dos
cadenas de pptidos alfa / beta y gamma / delta uni-
das por un puente bisulfuro (S-S) y es el responsable del
reconocimiento del antgeno. Cada cadena tiene una re-
gin alfa y beta y una regin constante y una regin
hipervariable. La regin variable se une a un determi-
nante especfico. Es concretamente la variabilidad de la
estructura de la parte distal de las cadenas alfa / beta/ o
gamma / delta lo que determina el polimorfismo del TCR,
y la especificidad clonal. La molcula completa del TCR
adems del receptor antignico especfico, est consti-
tuida por una serie de molculas. El llamado complejo
CD 3 que es indispensable para la transcripcin de la
seal. Al contrario de las inmunoglobulinas, el TCR re-
conoce los antgenos solo como pptidos presentes en el
contexto de una molcula del complejo mayor de
histocompatibilidad (CMH clase I o II) por lo que exclu-
sivamente reconoce molculas extraas que han entra-
do a formar parte de una clula propia. Los linfocitos T
reconocen dos tipos diferentes de antgenos:
Los pptidos derivados de antgenos proteicos con-
vencionales.
Los superantgenos.
El TCR reconoce los antgenos convencionales con
elementos variables de la cadena alfa o de la beta mien-
tras que los superantgenos se reconocen por algunas
de las regiones variables de la cadena beta del TCR. El
superantgeno uniendo la porcin lateral del TCR y las
MCH de clase II hace de puente entre las clulas T que
expresan determinantes y beta y las clulas presentado-
ras de antgeno. Es por esto que los superantgenos ac-
tivan a un nmero grande de clulas T, a todas las que
tienen una porcin particular beta y el resultado es la
activacin y la proliferacin policlonal de las clulas T
con la correspondiente liberacin masiva de citoquinas.
Por otra parte, los superantgenos tienen ms probabilida-
des que los antgenos convencionales de producir reac-
ciones cruzadas con antgenos propios por lo que podran
tener un papel muy importante en la produccin de en-
fermedades autoinmunes.
Otro posible desencadenante, como sealan Qrav-
Boger y cols., del sistema inmune es la HSP (heat shock
protein) que es un antgeno de distintos patgenos
bacterianos. En la fase de convalecencia de pacientes
con EK se han encontrado en suero niveles elevados de
anticuerpos frente a la HSP 65 (antiHSP 65) pero no en
la fase aguda de la enfermedad. Todo lo cual sugiere
que la EK es producida por patgenos comunes en ni-
os genticamente predispuestos y que la vasculitis es
mediada inmunolgicamente aunque los agentes estn
pendientes de ser identificados o confirmados.
ANATOMA PATOLGICA
Los cambios anatomopatolgicos se corresponden
con una vasculitis sistmica que dura aproximadamente
7 semanas y afecta principalmente las arterias coronarias
y se acompaa adems de inflamacin de algunos rga-
nos como el corazn y el hgado. Pasa por diferentes
estados: las dos primeras semanas se aprecia
perivasculitis de arteriolas, capilares y vnulas, arterias
finas y venas y despus se inflaman la ntima, adventicia
y reas perivasculares de las arterias de mediano cali-
bre. Al nivel del corazn se observa infiltrado inflamato-
rio de las paredes de los vasos coronarios, con hipertrofia
de la ntima, se toma tambin el tejido de conduccin
auriculoventricular, el miocardio y el pericardio, a veces
con presencia de derrame; puede haber compromiso de
las vlvulas auriculoventriculares.
Durante las siguientes dos semanas el infiltrado
inflamatorio disminuye pasando de polinuclear a
mononuclear y se producen aneurismas por fragmenta-
cin de la lmina elstica interna y lesin de la media;
disminuye el infiltrado del miocardio, pericardio y
endocardio. Posteriormente, se produce fibrosis y se
observan lesiones cicatriciales de las arterias y el tejido
miocrdico. Puede haber zonas de estenosis de las
coronarias adems de los aneurismas. Menos frecuente
es la aparicin de aneurismas y estenosis en las arterias
axilares, ilacas y arterias de los rganos mesentricos.
Sntomas principales. El comienzo de la enfer-
medad es abrupto con fiebre elevada de 38 a 40 C que
dura de 1 a 2 semanas y raramente 2 a 4 semanas; entre
el 2do. y 4to. da del inicio aparece congestin conjuntival,
ms acentuada en la conjuntiva bulbar, sin secrecin
evidente. Los labios muy enrojecidos se secan y apare-
cen fisuras en ocasiones sangrantes con formacin de
costras. La mucosa de la boca y la faringe se torna in-
tensamente enrojecida, sin vesculas ni exudados o mem-
branas, las papilas de la lengua se hipertrofian tomando
un aspecto aframbuesado; estos cambios desaparecen
en 2 semanas, aunque los labios pueden mantenerse
enrojecidos hasta 4 semanas (Fig. 91.12). Entre el
primero y el quinto da aparece el exantema en la
cara que lo ms frecuente es que sea eritematopapuloso,
que se extiende por el tronco y extremidades, puede ser
morbiliforme o polimorfo y en ocasiones escarlatiniforme
y desaparece conjuntamente con la fiebre. Al mismo
tiempo, se presenta enrojecimiento palmar y plantar,
indurado y edematoso y bien delimitado de la piel del
dorso y el tarso; de 10 a 15 das despus del comienzo,
se produce descamacin en colgajos muy evidente en
los dedos de las manos y pies y que puede extenderse
hasta la mueca. Una adenopata cervical puede apare-
cer al mismo tiempo que la fiebre o puede precederla;
generalmente es unilateral de ms de 1,5 cm de dime-
tro y es ligeramente dolorosa.
La afectacin del sistema nervioso central se ma-
nifiesta por irritabilidad y si hay toma enceflica, puede
producir convulsiones y ser causa de un LCR anormal
con pleocitosis a expensas de clulas mononucleares.
La artritis es de tipo poliarticular al nivel de gran-
des y pequeas articulaciones. En los ojos adems de la
congestin conjuntival, ms raramente se puede encon-
trar queratitis superficial, iridociclitis, opacidad del vtreo
y edema papilar.
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
En sangre es comn la leucocitosis con desviacin
izquierda, trombocitosis, aumento de la velocidad de la
eritrosedimentacin, protena C reactiva positiva. En la
orina, leucocituria y proteinuria ligera. La ecocardiografa
bidimensional es de primordial importancia en la bs-
queda de dilatacin y aneurismas de las coronarias. En
ocasiones, es necesario realizar angiografa de las
coronarias.
DIAGNSTICO
El diagnstico se establece por las caractersticas
clnicas. Se recomienda aplicar los criterios diagnsticos
que se muestran anteriormente. Cinco de los seis con-
firman la enfermedad; pero con la presencia de cuatro
se puede establecer cuando se comprueba la presenta-
cin de aneurisma de las coronarias por ecocardiografa
bidimensional o angiografa de las coronarias. En el diag-
nstico diferencial hay que considerar principalmente las
enfermedades exantemticas febriles de la infancia, las
reacciones por hipersensibilidad, el sndrome de Stevens-
Johnson y la artritis idioptica juvenil de comienzo
sistmico.
Criterios diagnsticos de la enfermedad de
Kawasaki:
Fiebre de al menos 5 das de duracin.
Presencia de 4 de las 5 manifestaciones siguientes:
Inyeccin conjuntival bilateral.
Cambios de la mucosa de la orofaringe, incluyendo
faringe enrojecida, labios enrojecidos, secos y
fisurados.
Cambios en extremidades con edema o eritema en
las manos o pies, descamacin de comienzo
periungueal.
Rash, primeramente en el tronco, polimorfo pero no
vesiculoso.
Adenopatas cervicales.
Enfermedades no explicada por otras causas conocidas.
TRATAMIENTO
Tan pronto se hace el diagnstico, el nio debe ser
hospitalizado para comenzar el tratamiento con inmu-
noglobulina intravenosa (IG i.v.) y aspirina. La IG i.v. en
Fig. 91.12. Enfermedad de Kawasaki. Paciente de 13 meses
con lesiones papuloeritematosas en la piel de la cara, inyec-
cin conjuntival sin exudados, lesiones periorales,
fisuraciones pequeas en ambos labios.
Otros hallazgos significativos. Si bien los snto-
mas descritos tienen gran valor diagnstico, las mani-
festaciones al nivel de otros rganos y sistemas le
confieren severidad al cuadro clnico.
Al nivel del aparato cardiovascular: la carditis pue-
de ser ligera o grave; se auscultan soplos, apagamiento
de los tonos, ritmo de galope y arritmias, llegando a la
insuficiencia cardaca en algunos casos; en el ECG se
describen: prolongacin de los espacios P-R y Q-T y
bajo voltaje; a los rayos X cardiomegalia relacionada con
miocarditis o derrame; la ecocardiografa puede demos-
trar dilatacin o aneurismas de las arterias coronarias.
El infarto del miocardio puede ser la causa de muerte
sbita. La lesin de otras arterias como las axilares,
subclavias e ilacas, se traducen por alteraciones de los
pulsos en el nivel correspondiente. Raramente se produ-
cen necrosis y amputaciones de los dedos. Los sntomas
gastrointestinales incluyen vmitos, diarreas y dolor ab-
dominal. El compromiso heptico y la hidropesa de la
vescula biliar pueden dar lugar a hepatomegalia, aumento
de la bilirrubina o las transaminasas.
1212 Tomo III
dosis de 400 mg/kg/da durante 4 das consecutivos o 2 g/kg
en una sola dosis en infusin a pasar en 10 a 12 h, esta
dosis que es ms eficaz para la prevencin de aneurismas,
sobre todo si se administra en los primeros 5 das de la
enfermedad; la aspirina en dosis de 80 a 100 mg/kg/da
en dosis fraccionadas, durante la etapa aguda, para des-
pus disminuir a 3 a 10 mg/kg/da o un comprimido de
81 mg. El mantenimiento de la aspirina va a depender
de la presencia de aneurismas o no y de su desapari-
cin. Si no existen aneurismas se suspende la aspirina
cuando se normalicen la eritrosedimentacin y la
trombocitosis. La persistencia de aneurismas requiere el
mantenimiento de la aspirina a dosis de 3 a 5 mg/kg que se
puede asociar a otro anticoagulante de manera prolon-
gada si estos son gigantes o mltiples. En las este-
nosis y obstrucciones de las coronarias puede ser
necesario el tratamiento quirrgico por revascularizacin.
Se citan casos de transplante de corazn en esta enfer-
medad.
Generalmente la enfermedad es autolimitada y
transcurre sin complicaciones. Los aneurismas
coronarios pueden aparecer desde el final de la primera
semana hasta la cuarta y en ocasiones hasta la octava
semana. Es frecuente que las dilataciones y los peque-
os aneurismas desaparezcan. Los aneurismas gigantes
y mltiples se mantienen y pueden ser causa de
tortuosidades, estenosis y trombosis. El diagnstico pre-
coz y el uso de IG i.v. han disminuido el riesgo de las
complicaciones y de la mortalidad.
Poliarteritis nodosa cutnea
La poliarteritis cutnea se caracteriza por la pre-
sencia de ndulos palpables de coloracin violcea que
pueden aparecer en zonas diferentes, generalmente be-
nignas; pueden acompaarse de artralgias y mialgias,
sin otras manifestaciones viscerales. Responden a la
teraputica con esteroides u otros Aines. Son recidivantes
independientemente del tratamiento. Las recidivas se han
relacionado con infecciones por estreptococo beta-
hemolticos, por lo que algunos autores recomiendan la
penicilina benzatnica como profilctica.
Sndrome de Cogan
Es una vasculitis que se observa en adultos jve-
nes y excepcionalmente en nios. Se caracteriza por una
aortitis que puede llevar a la insuficiencia artica; se
acompaa de queratitis intersticial, sordera y disfuncin
vestibular, clnicamente presenta fotofobia, sordera y
vrtigos. Los sntomas remiten con corticoides.
Prpura de Schnlein-Henoch
La enfermedad de Schnlein-Henoch o prpura
anafilactoide es la vasculitis ms comn en el nio y
clnicamente se caracteriza por lesiones purpricas de
la piel, artritis, dolor abdominal y disfuncin renal.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia se calcula en 13,5 por 100 000 ni-
os por ao. Su mayor frecuencia ocurre entre los 2 y
11 aos, aunque se puede presentar a cualquier edad.
Predomina en el sexo masculino con una proporcin
hombre / mujer de 2:1,5.
ANATOMA PATOLGICA
Los vasos afectados son las arteriolas precapilares
y los capilares e integran el grupo de las vasculitis
leucocitoclsticas. Muestran un aspecto tpico de la frag-
mentacin de los ncleos de los leucocitos polimor-
fonucleares en los estados ms precoces y se
acompaan de necrosis fibrinoide y en piel, tracto
gastrointestinal y sinovial; con inmunofluorescencia se
observa depsito de IgA y C3.
PATOGENIA
Se acepta como mecanismo inmunopatgeno que
el proceso inflamatorio es mediado por complejos
antgeno anticuerpos que se localizan debajo del endotelio
de los vasos afectados, la activacin del complemento
provoca la produccin de factores, citoquinas y aminas
presoras, que aumentan la permeabilidad y producen la
migracin de polimorfonucleares con la produccin de
leucocitoclasis precoz, la presencia de fibrina, necrosis
fibrinoide y la extravasacin de hemates. Por
inmunofluorescencia se puede detectar IgA y C3. Al ni-
vel renal se produce proliferacin mesangial, aumento
de la matriz y crecientes epiteliales con demostracin
tambin de IgA y C3.
Manifestaciones cutneas. En la forma tpica, la
enfermedad comienza por manchas urticarianas
eritematopapulosas que evolucionan hacia un rash
petequial, purprico caracterstico, palpable, a veces con
prurito; se localiza preferentemente en extremidades in-
feriores, en regiones glteas, muslos, piernas y pies con
carcter ortosttico, ya que disminuyen con el reposo y
aumentan con la deambulacin. Este rash cambia de
color: rojo, morado, amarillo y desaparecen en 1 a 2 se-
manas; aparecen por brotes. En ocasiones, pueden pro-
ducirse en extremidades superiores, la cara y la espalda.
Puede presentarse edema del cuero cabelludo, prpa-
dos y cara.
Manifestaciones musculoesquelticas. Las
artralgias y artritis se presentan en ms del 50 % de los
pacientes. Las articulaciones tomadas son tobillos, los
ms frecuentemente afectados, rodillas y muecas. Los
sntomas articulares son dolor espontneo y a la movili-
zacin, la tumefaccin con predominio periarticular, aun-
que puede haber sinovitis con lquido de tipo seroso, no
hemtico, de intensidad variable, no son migratorias, pero
pueden ser recurrentes.
Manifestaciones del aparato digestivo. El dolor
abdominal puede ser intenso y asociarse a vmitos, se
puede observar sangre macroscpica u oculta en heces.
Tienen una frecuencia variable entre 35 y 55 % de los
casos. Es causado por extravasacin de lquido y sangre
en la submucosa, o en la pared del intestino y puede ser
causa de invaginacin intestinal. Pueden encontrarse
ulceraciones, pancreatitis e hidropesa de la vescula bi-
liar. La invaginacin debe sospecharse en los casos de
dolor intenso y se puede detectar por ultrasonido del
abdomen, generalmente es ileocecal.
Manifestaciones renales. La afectacin renal en
el sndrome de Schnlein Henoch es variable. Lo ms fre-
cuente es que se produzca una hematuria microscpica
aislada o asociada a una proteinuria discreta que des-
aparece con los dems sntomas. En ocasiones, se ins-
tala una glomerulonefritis que puede, en el peor de los
casos, evolucionar a la insuficiencia renal terminal. En
cualquiera de las modalidades de glomerulonefritis se
detecta por inmunofluorescencia la IgA, preferentemente
mesangial. Adems del rin otras estructuras del apa-
rato genitourinario se pueden presentar como hemato-
ma de la pared vesical, uretritis, hemorragia del cordn
espermtico y hemorragia e inflamacin de los testcu-
los, de la pared escrotal con riesgo de torsin del testculo.
Otras manifestaciones. Ms raramente pueden
presentarse como hemoptisis que traducen hemorragia
pulmonar que puede llevar a la muerte. Al nivel del sis-
tema nervioso aparece cefalea, irritabilidad; la vasculitis
del SNC puede presentar hemorragia intracraneal, con-
vulsiones y hemorragias subaracnoideas.
El hemograma suele ser normal, pero si existe
sangramiento presenta anemia. La eritrosedimentacin
puede estar aumentada as como la cifra de plaquetas.
La IgA puede ser normal o elevada as como la
IgM y la IgG G y el C3.
Puede comprobarse disminucin del factor VIII de
la coagulacin en los casos en que se presentan ditesis
hemorrgica.
El examen de orina se debe realizar en todos los
pacientes por la presencia de hemates y de protenas.
En un alto porcentaje de casos puede aparecer
sangre oculta en heces fecales.
La urea, creatinina y el filtrado glomerular permi-
ten conocer la funcin renal. Si se sospecha pancreatitis
debe realizarse amilasa. La sospecha de otras compli-
caciones, obligara a efectuar otros estudios complemen-
tarios como US, TAC y RMN.
El diagnstico es principalmente clnico, sobretodo
si se presenta la trada de prpura, artritis o artralgia y
dolores abdominales. Cuando uno de estos sntomas es
ligero o pasa inadvertido, habr que hacer el diagnstico
diferencial con otros procesos como la prpura tromboci-
topnica inmunolgica, la prpura por hipersensibilidad,
las infecciones como la meningococcemia, el sndrome
hemoltico urmico, las leucemias, etc.
El pronstico de la prpura de Schnlein- Henoch
es bueno en los casos tpicos que no presentan toma
renal o lesiones del SNC. Dura entre 4 y 8 semanas.
Puede ser recurrente y se seala que en ellas los sntomas
son generalmente menos intensos, los ms frecuentes
en recurrir son la artritis y la hematuria. Si hay afecta-
cin renal se mantiene la hematuria con la posibilidad de
evolucionar hacia una insuficiencia renal.
TRATAMIENTO
El tratamiento est en relacin con la intensidad de
la enfermedad y la ocurrencia de complicaciones. En
los casos ligeros, la enfermedad puede desaparecer con
reposo y observacin, siempre vigilando la aparicin de
agravamiento a travs de la realizacin de exmenes de
orina, tensin arterial, sangre oculta en heces, as como
otros sntomas en aparatos y sistemas. En los casos de
clico, sangramiento digestivo y vmitos est indicado la
prednisona a 1 a 2 mg/ kg / da por va intravenosa. En
los pacientes con sangramiento digestivo, la ranitidina a
5 mg/kg puede ayudar.
En las complicaciones pulmonares, testiculares y
del SNC se indica tambin la prednisona. Cuando apa-
rece la complicacin renal se trata el paciente en rela-
cin con el tipo de lesin, determinada preferentemente
por biopsia renal. Si la evolucin condujera a la insufi-
ciencia renal crnica terminal, son tributarios de
transplante.
Angetis por hipersensibilidad
CONCEPTO
Este cuadro se consideraba relacionado con la ad-
ministracin de sueros heterlogos como el de la difteria
1214 Tomo III
y el ttanos y se denominaba enfermedad del suero; ac-
tualmente por su escasa utilizacin, se observa ms bien
con la ingestin de medicamentos y en ocasiones, no se
determina el agente productor. Es una enfermedad tipo
producida por inmunocomplejos y se encuadra dentro
de las vasculitis leucocitoclsticas afectando las
arteriolas, capilares y vnulas.
Generalmente comienzan 1 2 semanas despus
del contacto con el antgeno, pero si con anterioridad el
paciente ha presentado alguna reaccin con este, pue-
den comenzar entre 1 a 3 das. Los sntomas de fiebre y
malestar general se acompaan de una erupcin cut-
nea de tipo urticariano que se hace purprica y adems
puede presentar edema de la cara, mialgias y artralgias
y trastornos digestivos como dolor abdominal o vmitos.
Habitualmente es autolimitada y dura das.
Puede tener leucocitosis y eosinofilia, con
eritrosedimentacin acelerada.En la orina puede apare-
cer hematuria ligera y proteinuria transitorias. Hay
hipergammaglobulinemia e inmunocomplejos circulantes
aumentados. En la biopsia de piel hay infiltracin de
neutrfilos, eosinfilos, con los fragmentos nucleares t-
picos de las vasculitis leucocitoclsticas.
DIAGNSTICO
Con la identificacin del agente causal y las carac-
tersticas clnicas, las que generalmente aparecen en la
misma etapa evolutiva, se puede definir el sndrome.
Cuando el agente no puede ser identificado debe coinci-
dir con las caractersticas de la biopsia, con la presencia
en la inmunofluorescencia de IgA, IgM, IgE o C3. Pue-
de hacerse crnica y clnicamente hay que diferenciarla
del sndrome de Schnlein Henoch, crioglobulinemia e
infecciones, as como de otras enfermedades como la
urticaria hipocomplementmica y con la endocarditis
bacteriana.
TRATAMIENTO
Consiste en evitar el antgeno responsable, predni-
sona 1mg/kg/da. Se pueden usar los antihistamnicos si
hay prurito.
Granulomatosis alrgica
CONCEPTO
Conocida tambin como sndrome de Church-
Strauss, se puede presentar a cualquier edad, pero es
rara en nios. Durante un tiempo largo se consideraba
como una PAN con asma, pero la presencia de
granulomas y su asociacin con anticuerpos
anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) y eosinofilia le
han conferido una denominacin diferente. Es ms fre-
cuente en el sexo masculino y tiene una incidencia baja.
Desde el punto de vista anatomopatolgico se ca-
racteriza por una vasculitis necrozante granulomatosa
con infiltracin de eosinfilos que afecta el aparato respi-
ratorio con predileccin de los vasos pequeos, aunque
pueden afectarse arterias, venas pequeas y medianas;
los ndulos granulomatosos estn rodeados de eosinfilos,
clulas plasmticas, linfocitos, clulas gigantes e
histiocitos.
Esta afeccin se presenta en pacientes con histo-
ria de alergia y asma. En ocasiones se desarrolla por
etapas; primeramente un aumento de las manifestacio-
nes alrgicas y del asma seguida de eosinofilia y final-
mente vasculitis.
Desde el inicio de la enfermedad pueden aparecer
fiebre, malestar general y prdida de peso. En la medida
que la enfermedad progresa el asma puede mejorar. En
la piel pueden aparecer petequias y ulceraciones. Se
producir falta de aire y molestias respiratorias debidas
a las lesiones pulmonares. En los rayos X de pulmn se
observan infiltrados focales y transitorios.
Pueden producirse derrames pleurales y el lquido
pleural puede contener abundantes eosinfilos. En el
aparato cardiovascular se pueden presentar hipertensin
arterial, pericarditis e infarto del miocardio. Puede apa-
recer dolor abdominal y es posible el desarrollo de
glomerulonefritis, pero esta no es progresiva.
Las afecciones del sistema nervioso son poco fre-
cuentes, aunque a veces se manifiesta una neuropata
perifrica.
DIAGNSTICO
Se debe sospechar en un nio con historia de asma
que presente sntomas de enfermedad sistmica con
eosinofilia marcada, en cuyo caso debe realizarse biopsia.
Criterios diagnsticos
Asma.
Eosinofilia mayor de 10 %.
Neuropata.
Infiltrados pulmonares (no fijos).
Anomalas de los senos paranasales.
Eosinfilos extravasculares.
The American College of Rheumatology, Arthritis
Rheum. 1990.
TRATAMIENTO
Se indica esteroides: prednisona o sus equivalen-
tes. De no haber respuesta: azathioprina o ciclofos-
famida.
Granulomatosis de Wegener
CONCEPTO
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis
poco comn; se puede observar a cualquier edad pero
es ms frecuente en el adulto joven, con ligera prepon-
derancia en el sexo masculino, pero algunos autores se-
alan que en los nios predomina en el sexo femenino.
PATOGENIA
La afectacin del tractus respiratorio alto y bajo
sugiere la posibilidad de un antgeno inhalado. La
respuesta de algunos pacientes a la ingetin de
trimetropina-sulfametoxazol principalmente en las
recidivas hace pensar que los agentes infecciosos jue-
gan algn papel en la enfermedad. Entre los mecanis-
mos inmunolgicos se ha citado la activacin de los
linfocitos T4, la produccin de complejos antgeno-
anticuerpos que se adhieren a los vasos provocando la
reaccin inflamatoria. La presencia de anticuerpos
anticitoplasma de neutrfilos, especficamente los que
responden a la proteinasa 3 en la enfermedad y la de-
mostracin de que es importante para el diagnstico y el
tratamiento, prueban la intervencin de estos c-ANCA
en la patogenia y la presencia de TNF con los ANCA
son capaces de daar el endotelio. Por otra parte, se ha
demostrado in vitro que la asociacin de ancas, conjun-
tamente con la disminucin de la alfa 1 antitripsina tam-
bin son ms activos. La intervencin de otras citoquinas,
molculas de adhesin, anticuerpos anticlula endotelial,
intervienen en el mecanismo, permitiendo la constitucin
del foco inflamatorio.
ANATOMA PATOLGICA
Afecta a vasos de pequeo y mediano calibre
(arteriolar, capilares y vnulas), en ocasiones arterias;
se produce una inflamacin granulomatosa con necrosis
fibrinoide e infiltracin, primero de polimorfonucleares y
despus linfocitos, monocitos e histiocitos y clulas gi-
gantes con destruccin de la elstica al nivel del tracto
respiratorio alto y bajo. En el rin se produce una
glomerulonefritis focal y segmentaria y con menor fre-
cuencia una nefritis intersticial.
Al comienzo, los pacientes se presentan con sig-
nos generales, no especficos, con fiebre, malestar ge-
neral, prdida de peso, artralgias y mialgias; despus
aparece una rinitis crnica o sinusitis que se agrava. Se
produce secrecin nasal purulenta o sanguinolenta y
expresa dolor en lo senos perinasales y la aparicin de
lceras orales y nasales acaban por determinar la des-
truccin de los tejidos nasales que llevan a la deformidad
en silla de montar.
Las lesiones pulmonares en ocasiones son
asintomticas pero generalmente son dolorosas, con
esputos purulentos o sanguinolentos y hemorragias. Se
produce estenosis subgltica y lesiones traqueales.
Los sntomas oculares se manifiestan por
epiescleritis, uvetis y proptosis causados por granulomas
orbitarios.
Puede ocurrir neuropata perifrica, en la piel
ulceraciones, ndulos y prpuras.
Cuando se toma el rin, se expresa por proteinuria,
hematuria y cilindros hemticos.
EXMENES DE LABORATORIO
Puede haber anemia normoctica, normocrmica;
leucocitosis y ligera eosinofilia. Los reactantes de fase
aguda como la protena C reactiva y la eritrose-
dimentacin estn alterados.
Los c-ANCA son caractersticos de esta enfer-
medad con 80 al 90 % de positividad en los casos acti-
vos y tienen una gran importancia.
En los rayos X de trax hay ndulos infiltrados que
se cavitan frecuentemente.
La biopsia muestra una granulomatosis necrotizante
que invade arterias y venas pequeas.
DIAGNSTICO
Debe sospecharse en pacientes con ulceraciones
orales o nasales, progresivas. La positividad de los c-
ANCA tiene un gran valor diagnstico. Deben ser ex-
cluidas otras enfermedades respiratorias como la
tuberculosis, infecciones por hongos, la granulomatosis
linfomatoide y el sndrome de Church - Strauss.
TRATAMIENTO
Se indica una combinacin de esteroides y
ciclofosfamida por va oral, si hay remisin se mantiene
la ciclofosfamida durante un ao.
Tambin se ha usado la gammaglobulina
intravenosa con buenos resultados.
En casos localizados se ha usado el trimetropn -
sulfametoxazol.
Pueden producirse recidivas.
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Las vasculitis localizadas en el sistema nervioso
central reciben el nombre de angetis o vasculitis prima-
ria o aislada del SNC. Afecta vasos de mediano y
1216 Tomo III
pequeo tamao, principalmente del cerebro, pero tam-
bin puede tomar mdula y meninges.
EPIDEMIOLOGA
Se puede presentar a cualquier edad; predomina
en varones entre 40 y 50 aos. Se han descrito pocos
casos en menores de 18 aos.
PATOGENIA
Se desconoce su etiopatogenia pero se han visto ca-
sos asociados a linfomas reticulares, herpes zoster y HIV.
Los sntomas precoces son la cefalea, confusin y
prdida de las funciones intelectuales; despus van
apareciendo convulsiones o sntomas de focalizacin
y parlisis de pares craneales. Su evolucin puede ser
mortal en pocas semanas o progresivamente crnica y
durar aos.
Los ms significativos son la eritrosedimentacin
que est elevada y el lquido cefalorraqudeo, con au-
mento discreto de linfocitos y proteinorraquia marcada.
La angiografa cerebral es la investigacin ms impor-
tante frente a la sospecha de la enfermedad y puede
mostrar aneurismas, oclusiones y otras irregularidades
de los vasos intracraneales. En nios se ha descrito con
relativa frecuencia un cuadro neurolgico al que se le ha
dado el nombre de enfermedad de Moya-Moya, que se
caracteriza por un patrn angiogrfico donde se obser-
van irregularidades de las arterias que rodean el polgo-
no de Willis dando una imagen descrita o comparada
con "bocanadas de humo" y que algunos autores la con-
sideran dentro de las angetis primarias del SNC.
Arteritis de Takayasu
CONCEPTO
La arteritis de Takayasu, tambin llamada "enfer-
medad sin pulso" es una vasculitis crnica que afecta la
aorta y sus ramas. Es poco frecuente en el nio y des-
pus de los 40 aos; puede verse en cualquier parte del
mundo, es ms frecuente en mujeres de origen asitico
en una proporcin de 9 a 1. En estudios realizados en
Japn se encontr un mayor riesgo y severidad en pa-
cientes HLA B 52.
ANATOMA PATOLGICA
Es una arteritis a clulas gigantes, donde las lesio-
nes iniciales se localizan en los vasa vasorum de la ad-
venticia, la presencia de linfocitos Th 1 parece estimular
la infiltracin de macrfagos y clulas gigantes. Las
lesiones son focales y segmentarias. Puede ser afecta-
da la arteria pulmonar.
En las primeras fases de la enfermedad los snto-
mas son inespecficos, tales como malestar general,
artralgias y sinovitis ligera; lesiones que sugieren erite-
ma nodoso pueden ser observados en las extremidades.
La enfermedad progresa con una velocidad varia-
ble y despus de semanas o meses aparecen sntomas
relacionados con insuficiencia vascular: enfriamiento de
extremidades, cefalea, amaurosis o diplopa. La tensin
arterial se eleva debido a estenosis de las arterias
subclavias. En las extremidades inferiores aparece clau-
dicacin en relacin con la localizacin en la aorta ter-
minal o ilacas. El estrechamiento de las mesentricas
se manifiesta al nivel abdominal y la toma de los vasos
cervicales se traduce por isquemia cerebral.
Se observan diferencias de presin arterial de ms
de 10 mm de Hg entre miembros superiores e inferiores
y las lesiones al nivel de las arterias renales puede pro-
ducir hipertensin arterial.
Pueden escucharse soplos en diferentes niveles en
relacin con el o los vasos estenosados. La aparicin de
angina pectoris estar en relacin con las lesiones de
aortitis si afectan al ostium de las coronarias.
En la etapa inflamatoria hay anemia normoctica,
aumento de velocidad de la eritrosedimentacin y
trombocitosis. El ECG puede mostrar isquemia. Los ra-
yos X de trax detectan la dilatacin de la aorta torcica.
En el ultrasonido se detectan estenosis, aneurismas y
obstrucciones a diferentes niveles de la aorta o sus ra-
mas principales. La arteriografa demuestra estre-
chamientos, aneurismas y oclusiones en la aorta o sus
ramas proximales. Los estudios de tomografa y reso-
nancia magntica son muy tiles para corroborar los
hallazgos de la angiografa y la evolucin de las lesiones.
DIAGNSTICO
El diagnstico se establece por la clnica y los estu-
dios angiogrficos.
TRATAMIENTO
La mayora de los pacientes responden a los
esteroides y al cesar la actividad de la enfermedad se
rebajan, sin que exista recada. Cuando se mantiene la
actividad con esteroides se agrega ciclofosfamida dia-
riamente o methotrexate 1 vez por semana. Algunos
pacientes mantienen actividad y estn asintomticos por
lo que se evolucionan realizando estudios angiogrficos
seriados. Individuos clnicamente silentes pueden nece-
sitar ciruga, ya que tienen actividad por lo que debe to-
marse biopsia en todos los casos operados.
Enfermedad de Behet
CONCEPTO
La enfermedad de Behet (EB) inicialmente co-
nocida como una trada constituida por lceras orales,
genitales y uvetis, actualmente se concepta como una
vasculitis multisistmica. Su primera descripcin se debe
a un oftalmlogo griego Adamantiades en 1931, pero
lleva el nombre de un dermatlogo turco, Hulusis Behet
que valor la importancia de la trada e hizo considera-
ciones en relacin con una causa viral.
EPIDEMIOLOGA
Es una enfermedad universal, pero es ms frecuen-
te en el lejano y medio oriente y en el Mediterrneo, su
mayor incidencia es en Turqua. Es ms frecuente en el
adulto joven, con predominio del sexo masculino. En la
mujer es ms moderada.
PATOGENIA
Se considera como una enfermedad multifactorial,
donde intervienen factores ambientales que actan en
individuos inmunogenticamente predispuesto. Los es-
tudios del HLA muestran una asociacin del HLA-B5,
principalmente al HLA-B51.Este antgeno no se ha en-
contrado en individuos anglosajones. Se ha asociado al
HLA-B12 para las formas cutaneo-mucosa y al HLA-
B27 en pacientes con sacroiletis. Se han descrito casos
familiares.
Se han encontrado alteraciones inmunolgicas
como hipergammaglobulinemia del tipo IgG, IgA e IgM.
No se han encontrado anticuerpos antinucleares, hay
inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos contra
mucosa oral y genital y cardiolipina.
La inmunidad celular est alterada; muestra dismi-
nucin de linfocitos T perifricos y los linfocitos CD4,
con aumento de los CD8 sobre todo antes de los brotes.
Desde el punto de vista de las infecciones, la posi-
bilidad del virus del herpes simple-1 es el ms estudiado
y se ha encontrado un aumento de los anticuerpos HSV-1.
La EB es rara en nios y de difcil diagnstico ya
que no existen criterios serolgicos, bioqumicos y de
anatoma patolgica especficos, por lo que los signos
clnicos son muy importantes en todos sus aspectos.
Manifestaciones mucosas. Las aftas orales son
las lesiones ms frecuentes, se encuentran en el 100 %
Fig. 91.13.Paciente femenina de 7 aos de edad con
ulceraciones en la mucosa oral por enfermedad de Behet
de los casos y en el 48 % es el primer sntoma que apare-
ce. Son dolorosas, generalmente miden menos de
10 mm, a veces ms, se localizan en cualquier lugar de
la mucosa y son recidivantes (Fig. 91.13). Las
ulceraciones genitales tienen las mismas caractersticas
que las lesiones orales, tambin recidivantes, pero apa-
recen con menos frecuencia (74 %) en los pacientes.
Manifestaciones cutneas. Son frecuentes los
ndulos de forma redondeada u oval de color rojo viol-
ceo, muy parecidos al eritema nudoso cuando se locali-
zan en las extremidades inferiores, tambin se pueden
observar ppulas, vesculas y ulceraciones. La intensa
hipersensibilidad es causa del llamado"signo del
pinchazo", que se provoca cuando se pincha en cual-
quier parte de la piel con una aguja estril, se gira, se
saca y se lee a las 24 h, la positividad consiste en la
aparicin de una ppula seguida de una pstula estril.
En los nios es rara su produccin.
Afectacin articular. Se observan artralgias o ar-
tritis que toman grandes articulaciones como rodillas y
tobillos, en menos de 4 articulaciones y que no producen
1218 Tomo III
Bibliografia
Ansell B. M. Albert E. Inmunogenetics of Juvenil Chronic artritis.
Scand. J. Rheumatology Sup. 1987;66:85-91.
Burton D. Clinical Spectrum of antineutrophil cytoplasmic
antibody. Up Todate 2000;800-998.
Coto C, Varela G, Hernndez V et al. Uso de interferon gamma
recombinante in pediatric patients with advanced JCA.
Biotherapy 1998; 11:15-20.
Cassidy JT. Artritis Idioptica Juvenil en: Kelly's: Tratado de
Reumatologa. 6ta edicin Madrid: Marbn Libros: 2003;
3:1294-1312.
Giannini EH, JamesT. Cassidy et al. Seminars. Arthritis Rheum
August 1993; 23 (1): 34-46.
Guillaume S, Prieur AM, Coste J. Long-term outcome and
prognosis in oligoarticular-onset juvenile idiopathic
arthritis.Arthritis Rheum 2000;43: 1858-1865.
Lowell DJ, Giannini E et al. Safety and efficacy of Embrel
(etanercept).Arthritis Rheum 1999; 42 5 (Sppl) S117.
Lovell DJ., Giannini EH. et al. Etanercept in children with
polyarticular juvenile rheumatoid arthritis. N Eng J Med.
March 16, 2000; 342: 763-769.
Mier R, Lowell D et al. Medication choices in Juvenile
Rheumatoid arthritis. J.C.R. Oct. 1996; 2 (5).
Petty RE: Revision of the proposed for Clasification criteria for
Juvenil Idiopatic Arthritis. J Pediatr 1999;135:316-320.
Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League
of Associations for Rheumatology. International League of
Associations for Rheumatology classification of juvenile
idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J
Rheumatol. 2004; 31:390-392.
Reiff O. Treating JRA in the new millemium. 11,2001;WYE 111.
Rosenberg A. Petty R. Reiter diseases in children. Arthritis and
Rheum 1982; 25:1041-1047.
Romicka AM.Classification criteria and clinical picture of juvenile
idiopathic arthritis.Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12
(68):157-9.
Roberton DM, Cabral DA, Malleson PN, Petty RE. Juvenile
psoriatic arthritis:followup and evalution of diagnostic
criteria. J Rheumatol 1996;25:1041-1047.
Salvatierra RD, Salvatierra OJ, Raya AE, Snchez MR. Artritis
idioptica Juvenil en : Reumatologa Infantil Ed Formacin
Alcal: Formacin Continuada de Pediatra:2004, Vol 8
;8:159-186.
Verbsky JW, White AJ. Effective use of the recombinant
interleukin 1 receptor antagonist anakinra in therapy resistant
systemic onset juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol.
2004;31:2071-2075.
deformidades. Se acompaan de fiebre y agravacin de
las ulceraciones y lesiones de la piel y evolucionan por
brotes.
Afectacin vascular. Puede lesionar vasos de to-
dos los calibres, tanto venas como arterias, produciendo
trombosis venosas profundas o superficiales. Las alte-
raciones arteriales, son menos frecuente pero de mal
pronstico, al tomar los grandes troncos arteriales como
la arteria pulmonar, la aorta abdominal y roturas de
aneurismas.
Afectacin ocular. Son caractersticas la uvetis
anterior o iridociclitis y la uvetis posterior con
coriorretinitis. Las complicaciones son graves: catara-
tas, glaucoma y otras que pueden llevar a la prdida de
la visin.
Afectacin neurolgica. Se presentan alrededor
del 27 %. Las ms frecuentes son las meningoencefalitis,
la hipertensin intracraneana benigna y neuropata
perifrica. Otras menos frecuentes como el sndrome
piramidal, el sndrome cerebeloso y otras ms raras.
Afectaciones de otros sistemas y aparatos como
el pulmonar, digestivo y renal son posibles.
DIAGNSTICO
No ofrece dificultades cuando est presente la
trada caracterstica. Hay casos atpicos donde el
diagnstico se dificulta y es necesario descartar otras
enfermedades que cursan con aftas orales u otras com-
binaciones de sntomas.
EVOLUCIN
Cursa con brotes de 2 a 4 semanas de duracin
con perodos de remisin ms o menos largos. La uvetis
tiene un mal pronstico en relacin con la visin, por lo
que debe ser atendida por el oftalmlogo.
TRATAMIENTO
El tratamiento estar en relacin con la severidad
y el predominio de los sntomas en cada paciente. En la
fase inflamatoria aguda se recomienda los esteroides a
dosis altas, 2 mg/kg/da de prednisona o su equivalente.
Tambin se han administrado pulsos de metilprednisolona
a 1 g/m durante 3 das consecutivos. Si hay uvetis se
usan medicamentos como el clorambucilo que es eficaz
pero con toxicidad importante: esterilidad y riesgo de
leucosis. La ciclosporina se recomienda tambin y se
refieren buenos resultados aunque es nefrotxica. Cuando
predominan los sntomas cutneos, mucosos o articulares
se recomienda la colchicina en dosis de 0,5 a 1,5 mg/da
de acuerdo con la tolerancia, vigilando los efectos se-
cundarios generalmente digestivos, si se tolera puede
usarse por un tiempo largo y parece prevenir las recidivas.
Otros medicamentos como la talidomida y el FK
506 se han ensayado en la EB, cuyos efectos txicos
deben tenerse en cuenta.
Sndrome de Khlmeir-Degos
Es una enfermedad muy rara, pero puede ser mor-
tal. Es una vasculitis que lesiona arterias de pequeo y
mediano calibre a niveles de la piel y aparato
gastrointestinal y que consiste en una oclusin progresi-
va vascular. Se conoce con el nombre de papulosis
atrfica maligna.
Wallace C: The use of methrotexate in chilhood Rheumatoid
disease. Arthritis Rheum March 1998; 41: 3.
Weiss IH,Wallace CA, Sherry D. Methrotexate for resistant
chronic with juvenile rheumatoide arthritis. Eye clinic. J
Pediatric 1998.
Woo P, Southwood TR,Prieur AM. Randomized, placebo-
contolled,crossover trial of low-dose oral metotrexate in
children with extended oligoarticular or systemic arthritis.
Arthritis Rheum 2000;43:1849-1857.
Espondiloartropatas de inicio juvenil
Ansell BM,Hall MA, Loftus JK, et al. A multicenter pilot study
of sulphazalazine in juvenil chronic arthritis. Clin Exp
Rheumatol 1991; 9: 201-3
David Tak Yan Yu,Peng Thin Fau Sndrome de Reiter y
espondiloartropatas indiferenciadas. en: Kellys: Tratado de
2:1055-1067.
Burgos-Vargas R. Juvenile onset spondyloarthropathies:
therapeutic aspects. Ann Rheum Dis 2002 Dec;61 Suppl
3:III33-9
Burgos Vargas R, Pacheco-Tena C, Vazquez-Mellado J. Juvenile-
Onset Spondiloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am
1997 Aug;23(3):569-92
Erdes Sh, Guseva IA, Benevolenskaia LI. Relations between
ankylosing spondyloarthritis and HLA-B27 in various ethnic
groups in Russia Ter Arkh 2001;73(1):27-30.
Foeldvari I, Bidde M. Validation of the proposed ILAR
classification criteria for juvenile idiopathic arthritis.
International League of Associations for Rheumatology. J
Rheumatol 2000 Apr;27(4):1069-72
Gonzalez DJ, Roldn MD. Espondiloartropatas en el nio en :.
Reumatologa Infantil Ed Formacin Alcal: Formacin
Continuada de Pediatra: 2004;Vol 8: (8)187-200.
Haibel H, Rudwaleit M, Braun J, Sieper J. Epidemiology and
patient management in the area of spondyloarthritisZ
Rheumatol 2002 Feb;61(1):30-8
Huhtinen M, Karma A. HLA-B27 typing in the categorisation of
uveitis in a HLA-B27 rich population. Br J Ophthalmol
2000 Apr;84(4):413-6
Lionetti P, Pupi A, Veltroni M, Fonda C, Cavicchi MC, Azzari C,
Falcini F. Evidence of subclinical intestinal inflammation by
99m technetium leukocyte scintigraphy in patients with
HLA-B27 positive juvenile onset active
spondyloarthropathy. J Rheumatol 2000 Jun;27(6):1538-41
Luong AA, Salonen DC. Imaging of the seronegative
spondyloarthropathies. Curr Rheumatol Rep 2000
Aug;2(4):288-96
Pepmueller PH, Moore TL. Juvenile spondyloarthropathies. Curr
Opin Rheumatol 2000 Jul;12(4):269-73
Palm O, Moum B, Ongre A, Gran JT. Prevalence of ankylosing
spondylitis and other spondyloarthropathies among patients
with inflammatory bowel disease: a population study (the
IBSEN study). Rheumatol 2002 Mar;29(3):511-5
Rosenberg AM. Juvenile onset spondyloarthropathies. Curr Opin
Rheumatol 2000 Sep;12(5):425-9
Singsen BH: Juvenile Spondyloarthropaties in: Primer on the
Rheumatic Disease. 10
th
Ed. Atlanta:Arthritis
Foundation,1993:171-175.
Schaller JG. Espondilitis Anquilosante y otras
espondiloartropatas en: Nelson WE: Tratado de Pediatria. 15
Ed. Madrid: Mc Graw Hill, 1997:1:840-843.
Tarasova LN, Drozdova EA. Clinical features of HLA-B27
positive and negative uveitis Vestn Oftalmol 2000 May-
Jun;116(3):25-7
Lupus eritomatoso sistmico
Barron KS, Silverman ED, Gonzalez J, Renbeille JD: Clinical,
serologic and inmunogenetic studies in childhood onset
systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1993:63:348
Bartosh SM, Fine RN, Sullivan EK.Outcome after transplantation
of young patients with systemic lupus erythematosus: a
report of the North American pediatric renal transplant
cooperative study. Transplantation 2001 Sep 15;72(5):973-8
Boumpas DT, Austin H, Fessler BJ, Balow JE, Klippel JH,
Lockshin M. Systemic
lupus erythematosus: emerging concepts. Part 1 Ann Intern Med
1995; 122: 940- 950.
Brunner HI, Silverman ED, To T, Bombardier C, Feldman BM.
Risk factors for damage in childhood-onset systemic lupus
erythematosus: cumulative disease activity and medication
use predict disease damage. Arthritis Rheum 2002 Feb;
46(2):436-44
Cameron JS: Lupus nephritis in childhood and adolescence. Pediatr
Nephrol 1994; 8:230.
Cassidy JT. Lupus Eritematoso sistmico, dermatomiositis juvenil,
esclerodermia y vasculitis en: Kelly's: Tratado de
3:1315-1318.
Coto C, Varela G, Hernndez V et al. Supervivencia en nios
cubanos con Lupus Eritematoso Sistmico . Rev Cub
Reumatol 2000;2:54-63
Coto C, Varela G, Hernndez V et al. Lupus Eritematoso Sistmico
en la adolescencia. Rev Cub Reumatol 2003;Vol IV:2:53-58.
Emre S, Bilge I, Sirin A, Kilicaslan I, Nayir A,
Oktem F, Uysal V. Lupus nephritis in children: prognostic
significance of
clinicopathological findings. Nephron 2001 Feb;87(2):118-26
Garcia-Consuegra J. Lupus Eritematoso Sistmico en : Manual
prctico de Reumatologa PeditricaEditorial mra S.L 2000;
315-323.
Gladman DD: Prognosis of SLE and factors that affect it. Curr
Opin Rheumatol l992;3:789-796.
Golbus J, McCune WJ: Lupus nephritis. Classification, prognosis,
inmunopathogenesis and treatment. Rheum Dis Clin North
Am 1994; 20:213-242.
Lang BA, Silverman ED: A clinical overview of systemic lupus
erythematosus in childhood. Pediatr Rev 1993;14:194.
Lawrence S, Luy L, Laxer R, Krafchik B, Silverman E :The health
of mothers of children with cutaneous neonatal lupus
erythematosus differs from that of mothers of children with
congenital heart block. Am J Med 2000 Jun 15;108(9):705-9
Lehman T. A practical guide to systemic lupus erythematosus.
Pediatr Clin North Am 1995; 45(5): 1223-1237.
Lee LA.Neonatal lupus: clinical features, therapy, and
pathogenesis. Curr Rheumatol Rep 2001 Oct;3(5):391-5
Lee T, von Scheven E, Sandborg C. Systemic lupus erythematosus
and antiphospholipid syndrome in children and adolescents.
Curr Opin Rheumatol 2001 Sep;13(5):415-21
Massardo L, Martinez ME, Jacobell S, Villaroel L, Rosenberg H,
Rivero S. Survival of chilean patients with systemic lupus
erythematosus. Sem Arthritis Rheum 1994;24:1-11.
Raya AE, Salvatierra OJ. Lupus eritematoso sistmico en la
infancia y la adolescencia en: Reumatologa Infantil Ed
Formacin Alcal: Formacin Continuada de Pediatra: 2004,
Vol 8 ;9: 201-240.
Stenberg Ester M and col. Distress response and tuhe regulation of
inflamatory diseases. An Internal Medicine,1992:117:854 - 866.
1220 Tomo III
Stenberg E, Lipton JM, Smith Craig C. Neuroinmunomodumation.
Perspetive al
new milenium. An of the New York Academy of Sciences.
Autoinmune diseases 2000;917 (XIV): 778-835.
Schaller JG. Lupus eritematoso sistmico en: Nelson WE: Tratado
de Pediatria. 15 Ed. Madrid: Mc Graw Hill,1997; 1: 843-847.
Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield
NF, et al.: The 1982 revised criteria for the classification of
systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum
1982:25:1271-1277.
Tanaka H, Tateyama T, Waga S. Methylprednisolone pulse
therapy in Japanese children with severe lupus nephritis.
Pediatr Nephrol 2001 Oct;16(10):817-9
Turkel SB, Miller JH, Reiff A.Case series: neuropsychiatric
symptoms with pediatric systemic lupus erythematosus. J
Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2001 Apr;40(4):482-5
Dermatomiositis juvenil
3:1319-1322.
Fraga A., Chvez-Lpez M. Miopatas Inflamatorias:
Dermatomiositis y Polimiositis. en Tornero J.Tratado
Iberoamericano de Reumatologa. Madrid.Global Solution
System S.L. 1998.461-78
Ferrer GM,Guzmn MA. Dermatomiositis en: en : Reumatologa
Infantil Ed Formacin Alcal: Formacin Continuada de
Pediatra:2004, Vol 8 ;10:243-260.
Grau JM., Casademont J. Polimiositis-Dermatomiositis. en
KhamashtaMA., Font J. Enfermedades Autoinmunes del
Tejido Conectivo. Barcelona.Editorial Doyma. 1993. 79-92
Ichiki Y., Akiyama T. An extremely severe case of cutaneous
calcinosis with juvenile dermatomyositis and successful treatment
with diltiazem.Br J Dermatol 2001 Apr; 144(4): 894-7
Koler RA., Montemarano A. Dermatomyositis. Am Fam
Physician, 2001 Nov 1,64(9): 1565-72
Malagn C. Enfermedades Reumticas en la edad peditrica. En
Molina J., Molina JF. Reumatologa 5ta. Edicin .Medelln
.Ediciones CIB. 1998. 340-606.Medsger TA.,
Mndez. M, Coto C, Varela G, Hernndez V Aspectos clnico y
epidemiolgicosen dermatomiositis juvenil. Estudio de 15
aos. Rev Cub Reumatol 2004;Vol VI:36-43.
Mndez M, Coto C, Varela G, Hernndez V Dermatomisitis
juvenil con calcinosis universal. Presentacin de un caso. Rev
Cub Reumatol 2005;Vol VII:14-20.
Moleres R. Postulados Reumatolgicos. Polimiositis. Barcelona.
Viking. 1997.13-116.
Moreno P., Martnez CN, Oliva S. Dermatomiositis juvenil. En
Gonzlez E. Manual Prctico de Reumatologa Peditrica.
Madrid. Laboratorios Menarini.1999. 397-418.
Mukamel M., Morev. New insight into calcinosis of Juvenile
Dermatomyositis: a study of composition and treatment. J
Pediatr 2001 May ; 138(5):763-6.
Oddis CV. Inflammatory muscle disease in Klipplel: JH.,Dieppe
PA. Rheumatology. London. Mosby- Doyma.1995. 121-144.
Pachman LM. Dermatomiositis juvenil. Fisiopatologa y
expresin de la enfermedad. Rheum Dis Clin North Am, 1995
Oct, 42(5):1003-23
Ramanan AV, Sawhney S. Central nervous system complications in
two cases of juvenile onset dermatomyositis. Rheumatology
(Oxford) 2001 Nov; 40 (11)1 1293-8.
Tses, Rubelskg S. The arthritis of inflammatory childhood miositis
syndromes. J. Rheumatol 2001 Jan; 28 (1): 192-7.
Esclerodemia
Athreya BH.Juvenile scleroderma.Curr Opin Rheumatol 2002
Sep;14(5):553-61.
Bottoni CR, Reinker KA, Gardner RD, Person DA.Scleroderma in
childhood: a 35-year history of cases and review of the
literature. J Pediatr Orthop 2000 Jul-Aug;20(4):442-9.
3:1323-1327
Chozas NC, Garca SP Esclerodermia en la infancia en:
Reumatologa Infantil Ed Formacin Alcal: Formacin
Continuada de Pediatra: 2004, Vol 8;11:261-272.
Foeldvari I, Wulffraat N.Recognition and management of
scleroderma in children. PaediatrDrugs2001;3(8):575-83.
Martini A.Juvenile systemic scleroderma. Curr Rheumatol Rep
2001 Oct;3(5):387-90
Nagai Y, Hattori T, Ishikawa O.Unilateral generalized morphea in
childhood.J Dermatol 2002 Jul;29(7):435-8.
Schaller JG. Esclerodemia en nios en: Nelson WE: Tratado de
Pediatria. 15 Ed. Madrid: Mc Graw Hill,1997; 1: 857.
Uziel J, Miller ML, Laxer R. Scleroderma in Children. Pediatr Clin
North Am 1995; 45(5): 1171-1205.
White P. Other Pediatric Rheumatic Diseases in: Primer on the
Rheumatic Disease. 10th Ed. Atlanta: Arthritis
Foundation,1993:176-181
Vasculitis
Atreya BH. Vasculitis in Children. Curr Opin Rheumatol.1996; 8:
477-484. 2.-Cassidy JT "Pediatric Rheumatology" W B
Saunders Company Philadelphia, 1995.
3:1328-1335.
Cid M, M.D. New development in the pathogenesis of systemic
vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1996; 8:1-11. 5.-Epstein
Franklin H. Coestimulatory B7 molecules and autoinmune
diseases. N Engl J Med. 1998; 335 (18):1369-1377.
Foster BJ, Bernard C, Drummond. Kawasaki complicated of
stenosis. Arch Dis Child 2000, 83 (3) 233-5.
Gul H, Ivane M, Kowice M. Familial aggregation of Behet
disease. Am Rheum Dis, 2000 Aug: 59 (8): 622-5.
George C. Tsokos, MD. Lymphocytes citoquines inflammation
and immune trafficking. Curr Opin Rheumatol 1996; 8: 395-402.
Gumen H, Everkliogu. Thoracic involment in Behet disease. Lung,
2000: 178 (3) 161-70.
Holman RC, Shahriari A. Hospitalization among children in Hawaii
and Connecticut. Arch Pediat Adolescence. Aug 2000; 154
(8): 804-8.
Lic J T. Nomenclature and classification of vasculitis. Arthritis
Rheum 1994;37: 181-186.
Garry S. Hoffm, M D. Editorial overview. Vasculitis Syndroms.
Curr Opin Rheumatol 1994; 9: 1-2.
Garcia FJ, Malagn A C. Vasculitis en la infancia en : Reumatologa
Infantil Ed Formacin Alcal: Formacin Continuada de
Pediatra:2004,Vol 8;12:273-294.
Gonzlez Miguel Garca, Pollera Carlos, Epidemiology of the
vasculitis. Rheu Dis Clin North Am Nov. 2001; 27 (4)
Wolfgang L. Gross, Elena Chernok. Inmunodiagnosis and
pathophisiology aspects of cytoplasm antibodies in
vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1995; 7: 11-19.
Weyand CM,Gorinzy J. Multisystem interactions in the
pathogenesis of vasculitis, Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 3-11
Oftalmologa peditrica
El ser humano es un todo, derivado de las tres ca-
pas embrionarias que tambin toman parte en la consti-
tucin del rgano visual y por tanto, sobre el globo ocular
repercuten enfermedades generales que afectan otros
aparatos y sistemas. En el ojo esto se hace muy ostensi-
ble al tener fcil acceso a l mediante la observacin
directa y magnificada de los tejidos que lo forman y al
visualizar en vivo a la retina y nervio ptico con el exa-
men de fondo de ojo. Este examen, como una ventana
abierta, muestra lo que indirectamente sucede en parte
del sistema nervioso central y el estado de los vasos
intracraneales, as como los del resto del organismo. La
oftalmoscopia facilita la deteccin de alteraciones en
las estructuras oculares que son significativas en un
gran nmero de enfermedades sistmicas, las que de-
ben ser planteadas y buscadas para ayudar a hacer un
diagnstico ms preciso. A su vez, es obligatorio el co-
nocimiento del rgano visual y de las enfermedades que
lo afectan, para determinar el desarrollo, estado de sa-
lud y la conservacin de un sentido tan importante como
la visin.
Para la atencin oftalmolgica del nio, no valen
tan solo los conocimientos sobre esa especialidad, sino
tambin las particularidades que tiene esta prctica, pues
los ojos no son nicamente ms pequeos que los del
adulto. El ojo del nio est creciendo constantemente,
modificando la relacin de tamao que existe entre sus
diferentes estructuras; su funcin sigue en desarrollo aos
despus del nacimiento; el sistema nervioso central, del
que forma parte el sistema visual, est en un complejo
proceso de maduracin y en pleno perodo de desarrollo,
as como el sistema autoinmune, que lo predispone a re-
acciones diferentes a las del adulto frente a determina-
das noxas.
Es por ello la necesidad de conocer la oftalmologa
por parte del pediatra y del mdico general integral en
sus aspectos generales, de sus caractersticas especfi-
cas y del desarrollo del sistema visual en el recin naci-
do y en las diferentes edades.
El mdico que se enfrenta a un nio con una enfer-
medad ocular tambin debe tener conocimiento de psi-
cologa, pues as se logra un mejor examen y diagnstico,
adems de brindar a los padres atencin especial y las
explicaciones necesarias sobre la afeccin de sus hijos.
Resulta fundamental no dar orientaciones imprecisas y
muy especialmente hablar a los padres de posible fecha
de ciruga, pues por lo regular no hay un patrn fijo de
reaccin al tratamiento.
Conocer la necesidad del examen ocular, del estu-
dio de la agudeza visual del paralelismo de los ejes vi-
suales, y la refraccin en el nio, para evitar la ambliopa
u otras causas de disfuncin, es fundamental para la
prevencin de la discapacidad visual, en lo cual el pedia-
tra y el mdico general integral tienen un papel funda-
mental, ya que deben sospechar deficiencias visuales y
remitirla a tiempo para ser corregida.
Esta parte de la obra va dirigida a ellos y a los que
quieran ampliar un poco el conocimiento que obtuvieron
en sus estudios de pregrado en esta especialidad. Tam-
bin a nuestros oftalmlogos, los que pueden utilizarla
como gua bsica para la enseanza. Sirva a su vez de
tributo de reconocimiento al trabajo abnegado de mu-
chos de ellos, lo que se refleja en la bibliografa de
A la memoria de los doctores Jos Rafael Montalvo
Covarrubia y Domingo Madan Bebeagua, quienes fue-
ron los primeros en dedicarse a la oftalmologa y pedia-
tra en Cuba de forma conjunta. Sus vidas ejemplares,
entregadas al trabajo en estas ramas de las ciencias m-
dicas, son un ejemplo para las nuevas generaciones.
1222 Tomo III
los diferentes captulos, donde se encuentran la mayo-
ra de los artculos de autores cubanos, publicados en
Cuba en los ltimos 30 aos, relacionados con la materia
en cuestin.
Estudie estas pginas y recuerde siempre, que a
un nio en la Cuba actual le queda un promedio de
77 aos de vida por delante. Cuidemos su visin.
Morfologa del aparato
de la visin
Eugenio Jara Casco, Washington Rosell Puig, Gladys Colom
Serra, Rosaralis Santiesteban Freixas
El conocimiento de la morfologa del aparato de la
visin es indispensable para comprender sus funciones
y sus alteraciones anatomofuncionales.
El aparato de la visin es un conjunto de estructu-
ras que le proporcionan al individuo la facultad de ver, o
sea, de percibir imgenes. Al nacimiento, el aparato vi-
sual an no est completamente desarrollado, lo que se
va logrando en los siguientes meses y pasan aos para
que el nio alcance la completa y perfecta funcin
visual.
El ojo capta los estmulos luminosos por los
fotorreceptores que, a travs del mecanismo de la
fototransduccin, transforma el estmulo luminoso en
impulsos nerviosos que son conducidos por la retina y
va visual hacia la corteza cerebral, donde se encuen-
tran los centros nerviosos superiores, que procesan la
informacin visual recibida y permiten ver el mundo ex-
terior.
ORIGEN, DESARROLLO
Y CONSTITUCIN DEL APARATO
DE LA VISIN
Los componentes del aparato de la visin se origi-
nan de 3 fuentes distintas:
Ectodermo neural.
Ectodermo superficial.
Mesodermo.
Del ectodermo neural se originan los esbozos p-
ticos en la cuarta semana del desarrollo intrauterino al
formarse las vesculas pticas, que son 2 evaginaciones
del prosencfalo de la parte que se convierte despus
en diencfalo, cuyo pedculo forma el nervio ptico y su
. Captulo 92 .
parte distal dilatada, la retina. En la quinta semana, la
parte distal de cada vescula ptica se deprime convir-
tindose en la cpula ptica, que posee dos lminas, ex-
terna e interna, separadas por un espacio que luego
desaparece al ponerse en contacto las dos lminas
retinianas. La lmina externa de la cpula origina el epi-
telio pigmentario de la retina que va a quedar fuerte-
mente adherido a la lmina interna. Esa lmina interna
se forma de la parte nerviosa u ptica de la retina que va
a tapizar todo el polo posterior hasta la ora serrata y
seguir por la cara posterior del cuerpo ciliar y del iris,
como un epitelio. De la lmina interna de la retina se van
a derivar los fotorreceptores, la primera neurona de la
va visual o clula bipolar, la segunda neurona o clula
ganglionar y las clulas de asociacin y sostn, dispues-
tas en 10 capas que se pueden observar al microscopio.
Los msculos esfnter y dilatador de la pupila tambin
tiene un origen neuroectodrmico.
Hay una depresin en la parte distal de la cpula
ptica que se extiende por su parte ventral formando la
fisura ptica, por donde entra parte del mesnquima al
interior del globo ocular. Sus bordes se fusionan poste-
riormente, cerca de la hora seis del globo, en caso de falla
en ese cierre puede quedar como un coloboma inferior
en esa regin del iris.
Del ectodermo superficial, por accin inductora
de las vesculas pticas, se forma la vescula del lente o
cristalino, que se separa del ectodermo y se sita en el
interior de la cpula ptica. El mesodermo, que se en-
cuentra por delante del cristalino, forma el iris, cuerpo
ciliar y la crnea y entre ellos unas cavidades llamadas
cmara anterior y cmara posterior. El iris es una es-
tructura no perforada al principio, por lo que el cristalino
queda cubierto por una capa de tejido iridiano nombrada
membrana pupilar, la que desaparece despus, en vida
intrauterina.
Parte del mesnquima que rodea la cpula ptica
penetra por la fisura ptica dando origen al cuerpo v-
treo y a los vasos hialoideos que desaparecen posterior-
mente. La parte del mesnquima que rodea la cpula
ptica por fuera se diferencia en dos tnicas, la interna o
vasculosa que formar la coroides y en su parte anterior
el cuerpo ciliar e iris, y la externa o fibrosa que formar
la esclera y la crnea. La parte externa de la crnea est
cubierta por una capa epitelial que deriva del ectodermo
superficial, que se contina con la conjuntiva.
Los prpados se originan en la sptima semana, a
partir de pliegues ectodrmicos que contienen
mesnquima, situados por arriba y por debajo de la cr-
nea en desarrollo. Estos pliegues crecen y en la novena
semana se fusionan sus bordes. En el quinto mes esta
unin comienza a desintegrarse, quedando los prpados
totalmente separados hacia el sptimo mes.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica tulo tal 1223
El aparato lagrimal (glndulas y conductos
lagrimales) deriva del ectodermo superficial, mientras que
los msculos extrnsecos del bulbo ocular y fascias
orbitarias se originan del mesodermo de esta regin.
En el aparato de la visin, despus de terminado el
desarrollo embrionario, se distinguen tres partes:
El bulbo ocular (globo del ojo) (Fig. 92.1).
Los rganos oculares accesorios (anexos del ojo)
(Fig. 92.2).
Las vas pticas (Fig. 92.3).
Bulbo ocular
Los bulbos oculares, estn situados en las partes
anteriores de las rbitas y cada uno de ellos tiene la for-
ma de una esfera de 1,7 cm de dimetro en el recin
nacido, y hasta 2,4 cm en el adulto. Su forma es pareci-
da a una esfera en la que se describen dos polos: ante-
rior, que es ms abombado por la curvatura aumentada
de la crnea, y posterior.
Fig. 92. 2. Anexos del ojo.
Fig. 92. 3. Vas y campos visuales.
Fig. 92. 1. Globo ocular.
1224 Tomo III
El globo ocular tiene estructuras que forman su
continente y otras que son su contenido. El continente o
pared, est formado por tres tnicas superpuestas: la
externa o fibrosa (crnea-esclera), la media o vasculosa
(vea) y la interna nerviosa o sensorial, llamada retina.
Esas tnicas o capas rodean a un contenido, parte de los
cuales son llamados medios transparentes y refringentes:
son ellos el humor acuoso, el lente o cristalino y el cuer-
po vtreo, a travs de los cuales pasa la luz del medio
exterior hacia la retina.
Continente del bulbo ocular
La tnica externa o fibrosa, que es dura y resisten-
te, le proporciona al globo ocular su forma, sostn y
proteccin. Tiene la superficie externa lisa, la cual
recubre a la conjuntiva en su funcin anterior, hasta
la unin corneoescleral, lo que facilita el deslizamien-
to del ojo en sus movimientos.
La crnea es la parte anterior de la tnica externa,
menos extensa (1/6), del tamao del globo ocular, in-
colora, transparente y avascular, en forma de disco
abombado convexo hacia delante, con un ngulo de
curvatura mayor que el de la esclera, con la cual se
une en bisel mediante una zona circular y estrecha
llamada limbo esclerocorneal. Su dimetro aproxima-
do es de 12 mm y su espesor es mayor en la periferia
(1 mm) que en el centro (0,7 mm). La crnea est
formada por cinco capas:
Epitelio anterior.
Membrana de Bowman.
Sustancia propia o estroma de tejido conectivo.
Membrana de Descemet.
Endotelio corneal.
La transparencia de la crnea se debe a la regulari-
dad en la estructura de su sustancia propia, la homo-
geneidad en la composicin qumica de los elementos
que la componen y la ausencia de vasos sanguneos
y linfticos. Sin embargo, posee numerosas ramifi-
caciones nerviosas, del ramo oftlmico del nervio
trigmino, por lo cual es la zona ms sensible del or-
ganismo.
La esclera es la parte posterior de la tnica externa,
ms extensa (5/6), blanca y opaca, que es ms grue-
sa en el polo posterior (1 mm) y ms delgada en el
ecuador (0,4 mm), e intermedia en su unin con la
crnea (0,7 mm). En la esclera se insertan los ms-
culos extrnsecos del ojo y hacia la parte medial del
polo posterior sus fibras se separan formando un rea
redondeada conocida como lmina cribosa, por las
perforaciones de sus laminillas.
La lmina cribosa, est atravesada por los elemen-
tos vasculonerviosos del ojo que entran o salen del
globo ocular, principalmente las fibras de las clulas
ganglionares de la retina que forman el nervio ptico.
La estructura de la esclera est constituida por tejido
conectivo denso bastante uniforme, en la que se des-
criben 3 capas:
Lmina epiescleral.
Sustancia propia.
Lmina fusca u oscura.
La tnica media o vasculosa (vea) es blanda, es-
ponjosa y de color oscuro, como la uva negra, por su
pigmentacin y vascularizacin, cuya funcin funda-
mental es garantizar la nutricin del ojo. En esta tni-
ca se describen 3 porciones:
Iris.
Cuerpo ciliar.
Coroides.
El iris es la parte anterior de la tnica vasculosa que
se dispone en un plano frontal en forma de disco, con
un orificio central, de dimetro variable llamado pu-
pila, que acta como un diafragma regulando la can-
tidad de luz que llega a la retina. El iris est situado
entre la crnea y el cristalino, dividiendo este espacio
en dos cmaras, anterior y posterior, comunicadas
por la pupila y que contienen el humor acuoso que se
produce en los procesos ciliares. En la estructura del
iris se destacan 3 capas:
Epitelio anterior.
Estroma de tejido conectivo con clulas
pigmentadas, vasos sanguneos y los msculos es-
fnter, inervado por el tercer nervio craneal y el
dilatador de la pupila, por el simptico.
Epitelio posterior, de doble capa, la posterior muy
pigmentada.
El color del iris, determina el color del ojo y vara en
los distintos individuos, en dependencia de la canti-
dad de pigmentos que contenga, de manera que, si es
abundante, adquiere tonalidades oscuras (pardos y
negros) y, si es escaso, tonalidades claras (verdes y
azules).
El cuerpo ciliar es la parte intermedia y engrosada
de la tnica vasculosa, que se dispone en forma cir-
cular como un anillo por delante de la coroides y se
conecta a la perfieria del lente o cristalino mediante
el ligamento suspensorio o znula de Zinn. En su es-
pesor se distinguen dos estructuras distintas, los ms-
culos ciliares y los procesos ciliares.
Los msculos ciliares estn constituidos por fibras
musculares lisas localizadas externamente, y dispues-
tas en distintas posiciones, que con su contraccin
actan sobre los ligamentos que sostienen al cristali-
no detrs del iris, cambian su curvatura y llevan a
cabo la acomodacin para la visin cercana.
Los procesos ciliares son repliegues muy
vascularizados, localizados internamente, donde se
produce el humor acuoso.
La coroides es la porcin posterior y ms extensa
de la tnica coroidea (2/3), separada de la esclera
por un espacio virtual (pericoroidal) y atravesada en
su parte posterior por elementos vasculares y ner-
viosos. Su estructura est compuesta fundamental-
mente por vasos y pigmentos que le dan nutricin al
ojo y la oscuridad necesaria en su interior para que
se lleve a cabo el proceso de la visin de forma pti-
ma. Tiene cuatro lminas:
Supracoroidal. Separa la coroides de la esclera.
Vasculosa. Vasos gruesos y de mediano calibre y
adems pigmentos.
Coriocapilar. Vasos muy finos y pigmentos.
Basal o vtrea de Bruch. Separa a los capilares
del epitelio pigmentario de la retina.
La tnica interna o sensorial, es la retina que co-
linda con la tnica media o vasculosa en toda su ex-
tensin, por lo cual se describen tres porciones:
coroidea, ciliar e irdica. La primera constituye la por-
cin ptica y las otras dos la porcin ciega.
La porcin ciega carece de fotorreceptores y tiene
una estructura muy simple con abundantes clulas
pigmentadas que tapizan al iris y al cuerpo ciliar en
su cara posterior.
La porcin ptica es la ms extensa y se une por
delante con la porcin ciega mediante un borde den-
tado llamado ora serrata. Esta porcin de la retina
tiene una estructura ms compleja formada por diez
estratos (Fig. 92 .4):
Epitelio pigmentario.
Fotorreceptores.
Limitante externa.
Nuclear externa.
Plexiforme externa.
Nuclear interna.
Plexiforme interna.
Capa de ncleos de las clulas ganglionares.
Capa de las fibras nerviosas.
Limitante interna.
Estos 10 estratos se agrupan segn sus caractersticas
morfofuncionales en dos partes: la del epitelio pigmentario,
ntimamente adherido a la coroidess por su cara externa
y a las capas nerviosa de la retina, interdigitadas con el
segmento externo de sus fotorreceptores.
Fig. 92. 4. Clulas de la retina.
1226 Tomo III
En la parte nerviosa de la retina, que comprende
los 9 estratos restantes, se destacan los fotorre-
ceptores, llamados conos y bastones que se co-
nectan entre s a travs de las clulas horizontales
y dos tipos de neuronas de las vas de conduccin
nerviosa: las clulas bipolares y las clulas
ganglionares. Las clulas que traen solo informa-
cin de conos se conectan directamente con las
bipolares y estas con las ganglionares; las bipolares
que traen informacin de bastones se conectan con
las ganglionares a travs de algunas clulas bipolares
y de las amacrinas, de conexin horizontal.
Adems, la retina contiene otras clulas de asocia-
cin, horizontales y clulas de sostn (neuroglias).
La retina se caracteriza por ser transparente y con-
tiene varios elementos nerviosos. Los fotorre-
ceptores tienen la funcin de captar los estmulos
luminosos y transformarlos en impulsos nerviosos,
los que son conducidos por las vas pticas hacia la
corteza cerebral donde son percibidos.
Los conos, son los menos numerosos y constitu-
yen los receptores encargados de la visin central,
diurna y de la interpretacin de los colores. Los
bastones son los ms numerosos y constituyen los
receptores encargados de la visin perifrica y en
la oscuridad.
Al observar el fondo del ojo mediante un oftalmos-
copio se distingue a travs de la retina, que es transpa-
rente el color rojizo del fondo, debido al pigmento que
esta y la coroides contienen y a la sangre que circula
por la tnica vasculosa. En l se destacan 2 zonas de
gran importancia: la mcula y el disco del nervio pti-
co, que difieren en su estructura y color (Fig. 92.5).
La mcula o mancha amarilla es una porcin es-
pecializada de la retina que, situada en el polo posterior,
tiene unos 2 mm de dimetro y color rojizo ms oscuro,
presenta en su centro la fosita central (foveola) que con-
tiene solamente conos, y constituye el rea preparada
para lograr la mxima agudeza visual.
El disco del nervio ptico o papila, est situado a
unos 3 mm de la mcula y nasal a ella. Tiene 1,5 mm de
dimetro, es de forma redonda o a veces ligeramente
ovalada, con el mayor dimetro vertical, de bordes pre-
cisos y color rosa ms claro que el resto de la retina. No
hay en ella conos ni bastones, por lo que es un punto
ciego. Por detrs de la papila penetran los vasos que
van a nutrir a la retina, arteria y vena central, ramas de
los vasos oftlmicos que se van ramificando segn avan-
zan o regresan de la retina (Fig. 92.5).
Contenido del bulbo ocular
El humor acuoso es un lquido claro y transparen-
te, denominado as por su semejanza con el agua. Con-
tiene sustancias disueltas del plasma sanguneo, pero con
poca concentracin de protenas. Su funcin es nutrir
las estructuras avasculares del ojo y mantener la tensin
ocular (de 15 a 21 mm Hg). El humor acuoso se produ-
ce en los procesos ciliares, se vierte en la cmara poste-
rior, pasa a travs de la pupila a la cmara anterior y en
el ngulo iridocorneal es drenado hacia el seno venoso
escleral, situado en el espesor de la esclera (conducto
de Schlemm), incorporndose a la circulacin sangu-
nea, a travs de las venas acuosas.
El cristalino es una lente de forma redonda, visto
de frente y biconvexa de perfil; tiene unos 10 mm de
dimetro, es incoloro, transparente y avascular, de con-
sistencia dura y elstica, dispuesto en un plano frontal
entre el iris y el cuerpo vtreo. Su funcin es enfocar los
rayos luminosos en la retina donde se forman las imge-
nes de los objetos que se observan y, adems, interviene
en el mecanismo de acomodacin de la visin, que per-
mite ver los objetos a diferentes distancias, lo que hace
cambiando su curvatura. El lente o cristalino presenta
dos caras con sus polos (anterior y posterior) y un borde
perifrico o ecuador que se conecta al cuerpo ciliar me-
diante el ligamento suspensorio o znula de Zinn. En su
estructura se describen una cpsula elstica que envuelve
la sustancia del lente y en l se destacan dos partes; la
corteza y el ncleo, este ltimo de consistencia ms dura.
El cuerpo vtreo es una masa gelatinosa, incolora,
transparente y avascular, semejante a un gel, que ocupa
la mayor parte del contenido del ojo en la cmara vtrea,
espacio situado entre el lente con su ligamento suspen-
sorio y la capa limitante interna de la retina. En la es-
tructura del cuerpo vtreo se distinguen dos porciones, la
membrana y el estroma (Cuadro 92.1).
Fig. 92. 5. Fondo de ojo.
Elementos auxiliares del aparato muscular:
Fascias orbitales:
Perirbita.
Vaina bulbar.
Fascias musculares.
Cuerpo adiposo.
Los supercilios o cejas son dos formaciones pilosas
arqueadas situadas en las regiones superciliares, que
protegen al ojo del polvo y sudor de la frente.
Los prpados son dos pliegues movibles: superior
e inferior. En cada prpado se destacan dos caras (an-
terior y posterior) y un borde libre que tiene dos limbos o
labios (anterior y posterior). Cerca del limbo anterior se
encuentran los cilios o pestaas, unas 70 en cada prpa-
do y desembocan las glndulas sebceas (de Zeiss) y
sudorparas o ciliares (de Moll), mientras que en el limbo
posterior desembocan las glndulas tarsales de tipo
sebcea (de Meibomio). En la estructura del prpado se
distinguen 4 capas:
La piel que cubre su cara anterior.
Fibras musculares estriadas, parte palpebral del
orbicular de los prpados, inervado por el facial; el
msculo elevador del prpado superior, por el tercer
nervio craneal y fibras lisas (msculos tarsales o de
Muller), del sistema simptico.
Tejido conectivo fibroso que se hace ms denso ha-
cia el borde libre formando el tarso palpebral, que le
proporciona al prpado su forma y sostn; contiene
las glndulas tarsales (Meibomio).
La tnica conjuntiva, que reviste su cara posterior.
La tnica conjuntiva es una membrana mucosa,
transparente y vascularizada en la que se describen dos
porciones: palpebral y bulbar. La porcin palpebral tapi-
za la cara posterior de los prpados y est ntimamente
adherida al tarso. La porcin bulbar cubre la cara ante-
rior del bulbo ocular hasta los bordes de la crnea. La
unin de la conjuntiva palpebral con la bulbar forma un
fondo de saco llamado frnix conjuntival (superior e in-
ferior). Los vasos que irrigan a la conjuntiva vienen de
los conjuntivales posteriores, rama de los vasos
palpebrales y de los ciliares anteriores que atraviesan la
esclertica y penetran en el interior del ojo. El drenaje
venoso se realiza a travs de las venas palpebrales o
directamente a la vena oftlmica superior o inferior. Los
canales linfticos se disponen en dos plexos, uno super-
ficial y otro profundo. Estos van a drenar en los ndulos
linfticos preauriculares y submaxilares; la inervacin
de la conjuntiva proviene de la primera rama del nervio
trigmino.
rganos oculares accesorios
Los rganos oculares accesorios o anexos del ojo
incluyen:
rganos protectores:
Supercilios o cejas.
Prpados:
Superior.
Inferior.
Tnica conjuntiva.
Palpebral.
Bulbar.
Fondo de saco.
Aparato lagrimal:
Glndulas lagrimales:
Orbitaria.
Palpebral.
Lago lagrimal.
Vas lagrimales:
Puntos lagrimales.
Canalculos lagrimales.
Saco lagrimal.
Conducto nasolagrimal.
Aparato oculomotor:
Msculos extrnsecos del bulbo ocular:
Recto superior.
Recto inferior.
Recto medial o interno.
Recto lateral o externo.
Oblicuo superior o mayor.
Oblicuo inferior o menor.
Cuadro 92.1. Continente y contenido del bulbo ocular
Continente
Tnica externa: fibrosa de sostn
Crnea
Esclera
Tnica media: vascular y nutritiva (vea)
vea anterior: iris y cuerpo ciliar
vea posterior: coroides
Tnica interna (retina)
ptica (coroidea)
Ciega (ciliar e irdea)
Contenido
Humor acuoso
Cristalino
Cuerpo vtreo
1228 Tomo III
El aparato lagrimal se compone de dos partes:
Una porcin secretora, las glndulas lagrimales; y una
porcin excretora, las vas lagrimales (Fig. 92.6). La pri-
mera produce las lgrimas y las vierte en la conjuntiva.
La segunda las conduce desde el saco conjuntival hasta
las fosas nasales. La porcin secretora est formada
por la glndula lagrimal de tipo tubuloalveolar serosa,
con 2 porciones situadas en la regin anterolateral de la
pared superior o techo de rbita:
Glndula lagrimal principal.
Glndulas lagrimales accesorias (de Krause y
Wolfring).
menor nmero, situadas en la conjuntiva del borde
proximal de la lmina tarsal.
La porcin excretora y consta de los dos puntos
lagrimales, los canalculos, el saco y el conducto
lacrimonasal.
Los puntos lagrimales son diminutos y estn situados
uno en cada prpado a 6 mm del ngulo interno.
Los canalculos continan a los orificios, en sentido
vertical primero y horizontal despus, para terminar
juntos o por separado en el saco lagrimal.
El saco lagrimal es la porcin superior dilatada del
conducto lacrimonasal alojado en el canal formado
por el hueso lagrimal y la apfisis nasal del maxilar
superior.
El conducto nasal es un canal formado por los hue-
sos maxilar superior, lagrimal y cornete inferior. Su
longitud es de 15 a 24 mm y su dimetro de 4 a 6
mm. Termina en el meato inferior a 30 mm de la
abertura nasal.
Las lgrimas constituyen un lquido claro, algo
alcalino que contienen una enzima (lisozima), de poder
bacteriosttico, y cuya funcin es humedecer y proteger
la conjuntiva y la crnea. Las lgrimas vertidas se acu-
mulan en el lago lagrimal. El lago lagrimal es el espacio
situado en el ngulo medial o interno del ojo, donde se
encuentran la carncula lagrimal y las papilas lagrimales
(superior e inferior) que tienen un orificio llamado punto
lagrimal, por donde penetran las lgrimas a los conduc-
tos lagrimales.
Los msculos del globo ocular o extrnsecos del
ojo (msculos rectos: superior, inferior, medial o interno
y lateral o externo; y msculos oblicuos: superior o ma-
yor e inferior o menor), son de tipo estriado y se extien-
den desde la profundidad de la rbita (anillo tendinoso
comn o anillo de Zinn), hasta la esclera con la particu-
laridad de que los msculos llamados rectos se insertan
a ella por delante del ecuador y los oblicuos por detrs;
el msculo oblicuo superior se refleja o cambia de posi-
cin y se dirige, desde el ngulo superointerno de la rbi-
ta hacia atrs, insertndose en la esclera por detrs del
ecuador; el msculo oblicuo inferior es el nico que no
se inicia en el fondo de la rbita, sino en la parte
anteroinferior de la pared medial de la rbita y se inserta
en la esclera por detrs del ecuador (Fig. 92.7).
En general, los msculos rectos mueven el ojo en
el sentido que indican sus nombres, mientras que los
msculos oblicuos lo mueven contrario a su nombre, el
oblicuo superior hacia abajo y el oblicuo inferior hacia
arriba, sobre todo desde la posicin de adducin aunque
su accin principal es la de girar el globo sobre su eje
anteroposterior, el oblicuo superior en intorsin y el obli-
cuo inferior en extorsin.
Fig. 92. 6. Vas lagrimales.
La glndula principal se subdivide en una porcin
orbitaria y otra porcin palpebral.
La porcin orbitaria est alojada en la fosa lagrimal,
situada en el ngulo superoexterno de la rbita de las
cuales parten varios conductos excretores que drenan
las lgrimas en el frnix conjuntival superior. Es una
glndula de forma ovalada de unos 20 mm de largo,
12 mm de ancho y 5 mm de espesor.
La porcin palpebral ocupa la parte superoexterna
del prpado superior y los conductos excretores se abren
en el fondo de saco conjuntival superior. Tambin exis-
ten pequeas y numerosas glndulas lagrimales acceso-
rias diseminadas por la tnica conjuntiva palpebral
(superior e inferior).
Las glndulas lagrimales accesorias son las de
Krause, situadas en los fondos de saco superior e infe-
rior, ms numerosas en el superior y las de Wolfring, en
Las venas del bulbo ocular son homnimas a las
arterias y recogen la sangre de los territorios irrigados
por ellas, conducindola hacia la vena oftlmica a travs
de las venas vorticosas, dispuestas en torbellino en la
zona del ecuador, que recogen la sangre de la tnica
vasculosa.
Los nervios del globo ocular son ramos del nervio
oftlmico, ramo superior del nervio trigmino (fibras sen-
sitivas) y del nervio oculomotor (fibras parasimpticas).
Vas pticas
Las vas pticas constan de los nervios pticos, en
la que se nombran cuatro porciones o regiones, N
1
, N
2
,
N
3
y N
4
; el quiasma ptico, donde se entrecruzan las
fibras provenientes de la retina nasal; los colculos supe-
riores, las radiaciones pticas y los centros nerviosos
superiores en la corteza cerebral, reas V
1
a V
5
.
Las vas pticas se caracterizan porque el nervio
ptico no posee ganglio en su trayecto, ya que este no
es un verdadero nervio craneal ni perifrico sino sustan-
cia blanca en una prolongacin del diencfalo. Las pro-
longaciones axnicas de las clulas ganglionares de la
retina, al salir por la perforacin de las lminas cribosas,
forman el nervio ptico en su primera porcin o N
1
.
Estos axones que salen del ojo, formando el nervio
ptico, se internan en la rbita (porcin N
2
) y atraviesan
el canal ptico (porcin N
3
) para penetrar en la fosa
craneal media, donde se rene con los axones del lado
opuesto constituyendo el quiasma ptico donde solo sus
fibras mediales o nasales se cruzan. De ah, las fibras
nasales del lado opuesto y las fibras temporales del pro-
pio lado continan por el tracto ptico hasta los cen-
tros subcorticales pticos, situados en el mesencfalo
(colculos superiores) y en los cuerpos geniculados la-
terales del tlamo.
En los colculos superiores se conectan con los
ncleos de los nervios craneales que inervan la muscu-
latura del ojo, estableciendo mecanismos reflejos entre
los nervios craneales tercero, cuarto y sexto y con otros
nervios craneales en el tallo cerebral.
Los cuerpos celulares de la ltima neurona de la
va parten de los cuerpos geniculados laterales y sus
axones forman la radiacin ptica, que contienen in-
formacin proveniente de la retina nasal contralateral y
la temporal del propio lado. Esas radiaciones pticas lle-
van en su parte inferior la informacin de las retinas
inferiores correspondientes y en la parte superior, la de
las retinas superiores; en el medio de ellas van las fibras
del haz papilomacular.
Los centros nerviosos superiores de la corteza
cerebral se sitan en los bordes del surco calcarino de
los lbulos occipitales a donde llega la informacin que
Fig. 92. 7. Msculos extrnsecos del ojo.
La mayora de estos msculos estn inervados por
el nervio oculomotor (III), excepto el msculo oblicuo
superior que est inervado por el nervio troclear (IV) y
el msculo recto lateral por el nervio abductor (VI).
Las fascias orbitarias son envolturas de tejido
conjuntivo, entre ellas se destacan: la perirbita que ta-
piza las paredes de la rbita, la vaina bulbar (cpsula de
Tenon), que rodea al bulbo ocular por su parte posterior
correspondiente a la esclera, y las fascias musculares
que envuelven a los msculos contenidos en las rbitas.
Adems, el espacio comprendido entre las estructuras
intraorbitarias est relleno por la grasa o cuerpo adiposo
que sostiene estas estructuras.
Las rbitas son 2 cavidades seas situadas a am-
bos lados de la parte anterosuperior de la cara, que tie-
nen la forma comparada a una pirmide de cuatro lados,
cuyo vrtice est situado profundamente hacia atrs y
la base se corresponde con el orificio anterior de la rbi-
ta en la cara. Presenta 4 paredes (superior, inferior, late-
ral y medial) y varios orificios que la comunican con
cavidades seas vecinas. Est ocupada en su parte an-
terior por el bulbo ocular y en su parte posterior por es-
tructuras intraorbitarias (msculos, nervios y vasos
sanguneos), sostenidos por el cuerpo adiposo de la
rbita.
Vasos sanguneos y nervios del globo
ocular
Las arterias del bulbo ocular proceden de la arte-
ria oftlmica, va central de la retina que irriga esta es-
tructura y las ramas ciliares que irrigan las tnicas externa
o fibrosa y media o vasculosa. Algunas ramas ciliares
forman en el borde ciliar del iris el crculo arterioso ma-
yor y en el borde pupilar el crculo arterial menor.
1230 Tomo III
traen las neuronas que forman la radiacin ptica. All,
en el rea V1 se colocan en una exacta disposicin
retinotpica; los que provienen del rea macular en la
porcin ms externa y posterior del lbulo occipital de
los bordes de la cisura calcarina y de reas retinales lo
ms perifrico en la profundidad. De ah parte la infor-
macin a otras reas occipitales, y despus a otras zo-
nas del encfalo donde siguen existiendo mapas
retinotpicos, pero para distintas modalidades de la in-
formacin y tambin a otros centros somatotpicos y de
relacin.
primer ao, de 19,1 mm; a los 6 aos, de 20,5 mm y en el
adulto, de 24,5 mm.
El ritmo de crecimiento de las distintas partes
del bulbo ocular es diferente. En el recin nacido las
estructuras anteriores son relativamente mayores que
las posteriores, pero en los primeros aos de la vida
crecen menos, adquiriendo el bulbo ocular una forma
ms esfrica.
La esclera en el lactante es delgada, translcida y
de color azulado. La crnea en el recin nacido tiene la
convexidad aumentada, es relativamente grande (unos
10 mm de dimetro), y adquiere el tamao del adulto en
el segundo ao de vida (unos 12 mm de dimetro).
La cmara anterior en el recin nacido es estre-
cha. El iris al nacimiento es de color azuloso o grisceo
por la escasez de pigmentos, y segn estos van aumen-
tando en los primeros meses y aos; el iris experimenta
cambios progresivos en su coloracin.
La pupila en el recin nacido es pequea y est
situada algo por debajo y medial al centro de la crnea.
Es difcil de dilatar, aun con los midriticos, y pueden
verse remanentes de la membrana pupilar, como hilos
de una tela de araa, que desaparecen en pocas sema-
nas. El reflejo pupilar en los recin nacidos responde
poco a los cambios de iluminacin.
El cristalino en el recin nacido es ms esfrico
que el del adulto.
En el cuerpo vtreo se pueden ver restos de los
vasos hialoideos.
El fondo de ojo en el recin nacido es en general
ms plido, lo que dificulta ver con facilidad todas las
caractersticas de la retina y a travs de esta se distin-
guen los vasos coroidesos. La papila o disco del nervio
ptico es ms plida, por lo que a veces puede confun-
dirse con la atrofia ptica.
La mcula y la fosita central (foveola) tienen lmi-
tes pocos definidos y no resalta claramente el color rojo
amarillento central.
El poder refractivo en los lactantes es un poco
hipermtrope, debido principalmente al menor dimetro
anteroposterior del ojo y la forma redondeada del lente.
La respuesta a los estmulos visuales tiene va-
riaciones en las primeras etapas de la vida. El nio re-
cin nacido mantiene los ojos cerrados la mayor parte
del tiempo, aunque puede ver bultos y reacciona a la luz
intensa. Un ejemplo de respuesta precoz ante un est-
mulo visual es la atencin del nio hacia el rostro de la
madre cuando est lactando.
A partir de la segunda semana muestra inters por
los objetos grandes. Al primer mes sigue con la mirada
algunos objetos y a los seis meses puede observar con
detenimiento un objeto durante un par de minutos.
Resumen de las vas pticas
Fotorreceptores Conos y bastones de
la retina
I neurona o bipolar Clulas bipolares de la
retina
II neurona o ganglionar Clulas ganglionares de
la retina
Axones de las clulas Nervios, quiasma y
ganglionares tractos pticos
Centro subcortical Colculos superiores del
mesencfalo
Cuerpo celular de la Cuerpos geniculados la-
III neurona terales del hipotlamo
Axones de la III neurona Radiacin ptica
Centro cortical occipital Bordes del surco
y reas aledaas calcarino, reasV
1
a V
5
reas de asociacin Resto del encfalo
Variaciones morfofuncionales
Entre las variaciones morfofuncionales del apara-
to de la visin en las primeras etapas de la vida posnatal
se destaca lo siguiente:
El tamao del bulbo ocular en el recin nacido
es ms pequeo que en el adulto; representa aproxima-
damente las tres cuartas partes. El crecimiento del bul-
bo ocular es muy intenso durante el primer ao y contina
creciendo con cierta rapidez hasta el tercer ao, pero a
partir de esta edad hasta la pubertad es ms lento, y con
posterioridad su crecimiento es poco significativo. El di-
metro del bulbo ocular es al nacer de 16,9 mm; en el
La coordinacin de los movimientos oculares y
su alineacin son irregulares hasta los 6 meses; edad
en que el recin nacido adquiere el paralelismo ocular.
Una desviacin o prdida del paralelismo despus de
esta edad debe ser valorada por el especialista.
Bibliografa
Jimnez Amaya JM. Anatoma funcional de la corteza cerebral
implicada en los procesos visuales. Neurol;2000:30(7):656-662.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Cause. Update on General
Medicine. San Francisco: American Academy of
Opthalmology; 2003-2004.
Moore KL. Clinically oriented anatomy 3ra ed. Baltimore.
Williams-Wilkins, 1993.
Moore KL. Embriologa clnica. 6ta ed. USA, Mc Graw-Hill
Americana, 1999.
Prives M, Lisenkov N, Busskovich V. Anatoma humana. 5ta. Ed.
Mosc MIR 1984.
Rouviere H, Delmas A. Anatoma humana 10ma. Ed. Paris.
Masson, 1999.
Sadler TW. Langnan Embriologa humana, 7ma ed. Mxico. Medica
Panamericana, 1996.
Testut L, Latarjet A. Compendio de anatoma descriptiva.
Barcelona. Salvat 1995.
medicaciones, desarrollo psicomotor, escolar y estabili-
dad emocional.
Los padres o encargados de la crianza del nio
pueden dar datos de inters derivados de la observa-
cin diaria, como el grado de deficiencia visual; movi-
mientos oculares anormales, desviacin de los ojos y la
cabeza y, en casos de ciertos tipos de estrabismo, la in-
termitencia o no de la desviacin o de un sntoma o
signo. El perfil temporal de la prdida visual es impor-
tante para sospechar su causa.
Para disminuir el tiempo en tensin emocional del
nio que acude al mdico puede dedicarse la atencin a
hablar con los padres, mientras al nio se le deja jugar
con algn objeto o juguete que debe tenerse en la con-
sulta y llame su atencin. Cuando ya est hecho el inte-
rrogatorio, el mdico debe leerlo y comprobarlo antes de
que el nio entre al consultorio para ganar tiempo y de-
dicarlo al examen.
En casos de nios mayores se debe interrogar al
propio nio y ganar su confianza. En ocasiones, este
puede revelar cosas que ni los padres conocen. Esta
misma relacin de conversar con el nio facilita des-
pus, realizar el examen.
EXAMEN EXTERNO DE LOS OJOS
Antes y durante el examen se intenta jugar con el
nio y conversar con l, mientras se le observa y se
lleva a cabo as la inspeccin. Se prosigue con las ma-
niobras que no hacen contacto directo con el nio, como
el estudio del paralelismo de los ejes oculares, el tapar y
destapar los ojos, el estudio de los reflejos pupilares,
que se pueden hacer con la luz de una linterna o mirando
a distancia a travs del oftalmoscopio, lo que es ms
fcil para el observador con presbicia.
Para realizar el examen debe dejrsele escoger, si
quiere estar solo en la silla de reconocimiento o en las
piernas de su madre o acompaante. La parte del exa-
men que ms molesta se deja para el final.
En la inspeccin externa se tiene en cuenta: forma
y simetra de las rbitas, y de los anejos oculares; forma,
movimiento y posicin de los prpados abiertos y cerra-
dos, as como el color y estado de la conjuntiva y la
esclera; de ser necesario realizar la eversin del prpa-
do superior, se dejar para ms tarde. La observacin
desde arriba facilita la deteccin de asimetras, proptosis,
pulsaciones, etctera.
A continuacin se hace palpacin del rea donde
se sita la glndula lagrimal y del saco lagrimal, en bus-
ca de aumento de volumen. En caso de existir aumento
. Captulo 93 .
El especialista en pediatra y el mdico de la familia
deben realizar el examen oftalmolgico como parte del
examen general del nio, sin pretender que sea, tanto des-
de el punto de vista clnico como instrumental, similar al
que realiza el oftalmlogo. Debe procurarse que el exa-
men resulte suficiente para detectar alteraciones que re-
quieran su remisin, o en el caso de enfermedades simples,
o una urgencia extrema sin posibilidades de consultar a un
especialista, permitan llegar al diagnstico y ser tratados
por el propio pediatra o el mdico de medicina general,
hasta que sea posible la atencin especializada.
La anamnesis debe ser cuidadosa, interrogando a
la madre sobre antecedentes familiares de enfermeda-
des oculares y generales con repercusin ocular, lo cual
ayuda a conocer si el problema es congnito o adquirido
y si pueden estar relacionados o formar parte de enfer-
medad general con repercusin ocular. Muchos datos
tiles se pueden obtener con un detallado interrogatorio sobre
antecedentes de enfermedades generales, traumas,
Examen oftalmolgico
en el nio
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas
La coordinacin de los movimientos oculares y
su alineacin son irregulares hasta los 6 meses; edad
en que el recin nacido adquiere el paralelismo ocular.
Una desviacin o prdida del paralelismo despus de
esta edad debe ser valorada por el especialista.
Bibliografa
Jimnez Amaya JM. Anatoma funcional de la corteza cerebral
implicada en los procesos visuales. Neurol;2000:30(7):656-662.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Cause. Update on General
Medicine. San Francisco: American Academy of
Opthalmology; 2003-2004.
Moore KL. Clinically oriented anatomy 3ra ed. Baltimore.
Williams-Wilkins, 1993.
Moore KL. Embriologa clnica. 6ta ed. USA, Mc Graw-Hill
Americana, 1999.
Prives M, Lisenkov N, Busskovich V. Anatoma humana. 5ta. Ed.
Mosc MIR 1984.
Rouviere H, Delmas A. Anatoma humana 10ma. Ed. Paris.
Masson, 1999.
Sadler TW. Langnan Embriologa humana, 7ma ed. Mxico. Medica
Panamericana, 1996.
Testut L, Latarjet A. Compendio de anatoma descriptiva.
Barcelona. Salvat 1995.
medicaciones, desarrollo psicomotor, escolar y estabili-
dad emocional.
Los padres o encargados de la crianza del nio
pueden dar datos de inters derivados de la observa-
cin diaria, como el grado de deficiencia visual; movi-
mientos oculares anormales, desviacin de los ojos y la
cabeza y, en casos de ciertos tipos de estrabismo, la in-
termitencia o no de la desviacin o de un sntoma o
signo. El perfil temporal de la prdida visual es impor-
tante para sospechar su causa.
Para disminuir el tiempo en tensin emocional del
nio que acude al mdico puede dedicarse la atencin a
hablar con los padres, mientras al nio se le deja jugar
con algn objeto o juguete que debe tenerse en la con-
sulta y llame su atencin. Cuando ya est hecho el inte-
rrogatorio, el mdico debe leerlo y comprobarlo antes de
que el nio entre al consultorio para ganar tiempo y de-
dicarlo al examen.
En casos de nios mayores se debe interrogar al
propio nio y ganar su confianza. En ocasiones, este
puede revelar cosas que ni los padres conocen. Esta
misma relacin de conversar con el nio facilita des-
pus, realizar el examen.
EXAMEN EXTERNO DE LOS OJOS
Antes y durante el examen se intenta jugar con el
nio y conversar con l, mientras se le observa y se
lleva a cabo as la inspeccin. Se prosigue con las ma-
niobras que no hacen contacto directo con el nio, como
el estudio del paralelismo de los ejes oculares, el tapar y
destapar los ojos, el estudio de los reflejos pupilares,
que se pueden hacer con la luz de una linterna o mirando
a distancia a travs del oftalmoscopio, lo que es ms
fcil para el observador con presbicia.
Para realizar el examen debe dejrsele escoger, si
quiere estar solo en la silla de reconocimiento o en las
piernas de su madre o acompaante. La parte del exa-
men que ms molesta se deja para el final.
En la inspeccin externa se tiene en cuenta: forma
y simetra de las rbitas, y de los anejos oculares; forma,
movimiento y posicin de los prpados abiertos y cerra-
dos, as como el color y estado de la conjuntiva y la
esclera; de ser necesario realizar la eversin del prpa-
do superior, se dejar para ms tarde. La observacin
desde arriba facilita la deteccin de asimetras, proptosis,
pulsaciones, etctera.
A continuacin se hace palpacin del rea donde
se sita la glndula lagrimal y del saco lagrimal, en bus-
ca de aumento de volumen. En caso de existir aumento
. Captulo 93 .
El especialista en pediatra y el mdico de la familia
deben realizar el examen oftalmolgico como parte del
examen general del nio, sin pretender que sea, tanto des-
de el punto de vista clnico como instrumental, similar al
que realiza el oftalmlogo. Debe procurarse que el exa-
men resulte suficiente para detectar alteraciones que re-
quieran su remisin, o en el caso de enfermedades simples,
o una urgencia extrema sin posibilidades de consultar a un
especialista, permitan llegar al diagnstico y ser tratados
por el propio pediatra o el mdico de medicina general,
hasta que sea posible la atencin especializada.
La anamnesis debe ser cuidadosa, interrogando a
la madre sobre antecedentes familiares de enfermeda-
des oculares y generales con repercusin ocular, lo cual
ayuda a conocer si el problema es congnito o adquirido
y si pueden estar relacionados o formar parte de enfer-
medad general con repercusin ocular. Muchos datos
tiles se pueden obtener con un detallado interrogatorio sobre
antecedentes de enfermedades generales, traumas,
Examen oftalmolgico
en el nio
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas
1232 Tomo III
La bsqueda del reflejo pupilar aferente paradji-
co o pupila de Marcus Gunn, es una maniobra til para
detectar de forma objetiva dao funcional mnimo del
nervio ptico. Esto se lleva a cabo pasando rpidamente
la luz de uno a otro ojo por encima del entrecejo y dejn-
dola en l de 2 3 s; si en un ojo se observa una con-
traccin normal de la pupila, se pasa al otro ojo lo que
repite de forma alterna; se ve entonces si se produce
tambin la contraccin o si por el contrario la pupila se
dilata al iluminarla, lo que es ndice de afectacin funcio-
nal asimtrica del nervio ptico principalmente.
Es de inters estudiar la respuesta pupilar al apa-
gar la luz y quedar en oscuridad. En esas condiciones
normalmente la pupila debe dilatarse, pero en algunos
casos ocurre una constriccin patolgica de pocos se-
gundos, seguida de una dilatacin lenta. Este fenmeno
se observa en algunas enfermedades en que est impli-
cada la retina y el nervio ptico.
Examen de los movimientos de los ojos
y la accin de sus msculos
extrnsecos
El estudio de la motilidad ocular es fundamental en
el examen del nio, pues permite diagnosticar precozmente
paresias y parlisis musculares, estrabismos manifiestos
y latentes, trastornos de los nervios craneales que tienen
a cargo su movimiento, de los ncleos que los originan,
los segmentos supranucleares y la corteza cerebral que
los rigen. Debe realizarse al inicio del examen cuando las
maniobras de inspeccin u otras no hayan provocado in-
comodidad o rechazo al nio y existan ms posibilidades
de su cooperacin.
Para la exploracin adecuada de la motilidad ocular
hay que considerar la ejecucin de los movimientos nor-
males de los ojos y la presencia de movimientos anorma-
les, casi siempre involuntarios.
El paralelismo de los ejes visuales se investiga ilumi-
nando ambos ojos con una luz colocada al frente, para
atraer con ella la atencin del paciente. Normalmente en
la mirada al frente y a 30 cm de distancia, el observador
debe ver la luz de examen como un punto luminoso en el
centro de ambas pupilas o ligeramente desplazadas hacia
adentro, pero simtricas en ambos ojos. A esta maniobra
se le conoce como prueba de Hirschberg y se dice que es
de 0, si el reflejo se observa en posicin simtrica en
ambos ojos. Si en uno de ellos la luz no cae cercana al
centro pupilar como en el otro ojo y lo hace en el borde
pupilar, se dice que hay 15 de desviacin, que puede ser
convergente si la luz cae en el borde externo pupilar o
divergente, si lo hace en el interno. Se dice que la desvia-
cin es de 45 si la luz cae en el limbo y que es de 30 si
de tamao, se oprime para observar si hay reflujo o se-
crecin por los puntos lagrimales (Fig. 93.1).
La crnea se explora, con la luz oblicua, para com-
probar su transparencia, regularidad y tamao, as como
la profundidad y el estado de la cmara anterior, el iris,
la forma y tamao de la pupila, la cara anterior del cris-
talino, nica rea visible con iluminacin oblicua. De ser
necesario, se debe utilizar lmpara de hendidura en ni-
os mayores (Fig. 93.2).
Los reflejos pupilares, fotomotor, consensual y aco-
modacin-convergencia se examinan con luz de una lin-
terna o el propio oftalmoscopio. Se debe recordar que
en el recin nacido los reflejos pupilares no estn bien
desarrollados y las pupilas son miticas. La respuesta
de contraccin enrgica del reflejo fotomotor es ndice
de buena visin y su ausencia debe hacer pensar en dao
del efector, como se ve en la parlisis del msculo cons-
trictor o en disfuncin del nervio ptico o de la retina.
Fig. 93. 1. Compresin del saco lagrimal.
Fig. 93. 2. Examen de segmento anterior con lmpara de
hendidura.
cae entre el borde pupilar y el limbo. A continuacin fijan-
do la luz que se mantiene al frente, se tapa y destapa cada
ojo por separado y luego ambos ojos de forma alternante
como en un balanceo de la oclusin. Si los ojos estaban en
0 de desviacin y al destaparlos alternativamente no se
nota movimiento alguno de refijacin, se dice que hay
paralelismo ocular perfecto u ortoforia (Fig. 93.3).
Se debe estudiar primero la funcin muscular de
cada ojo, en las nueve posiciones diagnsticas de mira-
da, correspondiente seis de ellas a la funcin de cada
uno de los msculos por separado.
Se exploran las seis posiciones diagnsticas de
mirada y otras tres adicionales, al frente y desde ah,
arriba y abajo. Tngase en cuenta que el movimiento
que se debe efectuar debe partir de la posicin del ojo
sealada, para poder identificar el msculo por separa-
do o los msculos que intervienen en el movimiento lo
cual se hace de la forma siguiente:
Esquema de movimientos oculares y los ms-
culos responsables de los distintos movimientos,
en el ojo derecho, de una persona que tenemos al
frente.
Esta maniobra es la ms utilizada en el examen del
paralelismo de los ejes oculares en los nios y es la de
cubrir alternativamente uno y otro ojo. Si se observa
movimiento de refijacin del ojo que se destapa para
hacerlo fijar la luz, que viene de afuera hacia adentro, se
dice que existe desviacin externa o divergente, latente
o exoforia. Si se observa movimiento de refijacin del
ojo que se destapa para hacerlo fijar, viniendo este de
adentro hacia afuera, se dice que hay una desviacin
latente interna o convergente, llamada tambin esoforia
o endoforia. Si el movimiento de refijacin se produce
de arriba hacia abajo, se dice que existe una desviacin
vertical superior latente o hiperforia; si el movimiento de
refijacin se produce de abajo hacia arriba, se dice que
existe una desviacin latente vertical inferior o hipoforia.
Esta prueba debe hacerse para cerca, lejos y en mirada
de lectura, o sea 30 grados por debajo de la horizontal.
La exploracin del movimiento que realizan los
msculos de un solo ojo se conoce como ducciones, y
como versiones a los movimientos conjugados de
ambos ojos (Fig. 93.4).
Fig. 93. 3. Hipertropia ojo derecho.
Fig. 93. 4. Versiones.
Si desde la mirada al frente se mueve el ojo hacia
fuera, o sea, se abduce, actu el recto o externo de OD;
debe quedar 1 mm de esclera visible, si existe buena
funcin de ese msculo (P
1
).
Si desde la mirada en abduccin no mxima se ele-
va el ojo, actu el recto superior de OD solamente (P
2
).
Si desde la mirada en abduccin no mxima se
deprime el ojo, actu el recto inferior de OD sola-
mente (P
3
).
Si desde la mirada al frente se mueve el ojo hacia
la nariz, o sea se aduce, actu el recto interno de OD; no
debe quedar ni 1 mm de esclera visible en este movi-
miento extremo interno (P
4
).
Si desde la mirada en aduccin extrema se eleva el
ojo, actu el oblicuo inferior de OD solo (P
5
).
Si desde la mirada en aduccin extrema se depri-
me el ojo, actu el oblicuo superior de OD solo (P
6
).
Si desde la posicin de mirada al frente se eleva el
ojo, actuaron los dos elevadores, recto superior y obli-
cuo inferior de OD (P
7
).
Si desde la mirada al frente se mira hacia abajo,
actuaron los dos depresores, recto inferior y oblicuo su-
perior de OD (P
8
).
1234 Tomo III
La prueba de cubrir y descubrir los ojos por sepa-
rado o de forma alternante, sin permitir un intervalo de
visin binocular, se aplica no solo en la mirada al frente
sino en todas las posiciones de mirada, de lejos y de cerca.
Tambin deben estudiarse por separado los movi-
mientos de seguimiento lento, al hacer que el nio fije la
vista en un objeto que se mueve muy despacio, y que
haga movimientos rpidos de bsqueda o scadas, al
pedirle que mire de inmediato a un objeto que se ha co-
locado en posicin casi extrema de mirada.
La vergencia es un tipo de movimiento disconjugado
que llevan los ojos en direcciones opuestas; el ejemplo
ms frecuente se observa en la convergencia que se
produce con la lectura de cerca, dirigiendo las fveas al
mismo objetivo.
Examen de los medios refringentes
Una vez terminado el examen de los anejos, motilidad
ocular y del segmento anterior, se procede a la revisin
del cristalino y cuerpo vtreo mediante las tcnicas de ilu-
minacin oblicua, oftalmoscopia a distancia y la observa-
cin de las imgenes de Purkinge. Para esto ltimo se
exploran los reflejos que sobre la crnea y cristalino pro-
duce una luz que se desplaza en sentido horizontal frente
a la crnea. De esta forma, se puede observar una luz de
mayor tamao, que se refleja en la crnea, y otra menor
en la cara anterior del cristalino, ambas se desplazan a
favor del movimiento de la luz, y una tercera luz pequea,
pero que se desplaza en sentido contrario y que se refleja
en la cara posterior del cristalino. En caso de estar libre el
rea de la pupila y si no se observa el reflejo de fondo rojo
naranja mediante la oftalmoscopia a distancia, la presen-
cia de las tres imgenes de Purkinge asegura la transpa-
rencia del cristalino y localiza a la opacidad detrs de l,
es decir en el cuerpo vtreo.
La oftalmoscopia a distancia se realiza haciendo
incidir la luz del oftalmoscopio en el rea pupilar a
0,30 cm de distancia aproximadamente, sujetando la
cabeza del nio o sin tocarlo, de no ser necesario. Se
puede realizar con pupila normal o dilatada en busca de
opacidades del cristalino que no alcancen el rea pupilar.
Examen de fondo de ojo
El examen del fondo de ojo se puede realizar de
forma directa o indirecta. Para practicar la oftalmoscopia
directa, se localiza a travs de la pupila el reflejo rojo na-
ranja de fondo de ojo, acercndose lentamente sin perder
ese reflejo del fondo, donde se observa una imagen directa
ampliada en casi 15 veces, que cubre de 10 a 15.
En la oftalmoscopia indirecta, a cargo del oftalm-
logo especializado, se utiliza el oftalmoscopio binocular
de Schepens, con el cual se visualiza una imagen del
fondo de ojo invertida y con ampliacin de tres a cinco
veces. En el nio, para un examen bien detallado, debe
preferirse este mtodo de oftalmoscopia indirecta, pues
se alcanza a ver ms rea de retina perifrica la que
puede afectarse en determinados procesos, como la
prematuridad (Fig. 93.5).
Fig. 93. 5. Examen de fondo de ojo con oftalmoscopio
indirecto.
La oftalmoscopia directa es la ms utilizada en el
examen del fondo de ojo, por los que no son especialistas.
Para realizarla en el nio pequeo, la mayora de las ve-
ces es necesario garantizar la inmovilidad de la cabeza,
para lo cual se requiere la colaboracin de la enfermera o
del acompaante del nio, que deben encargarse de colo-
carlo boca arriba con la cabeza del nio entre las piernas
del mdico y de sujetarle las manos y los pies. En contra
de este mtodo de restriccin sucede que el pequeo pa-
ciente se siente inconforme, casi siempre llora, cierra los
ojos y con ello se produce el fenmeno de Bell, escon-
diendo el ojo hacia arriba. En casos de lactantes lo mejor
es esperar que tenga hambre y tratar de hacer el examen
con la pupila dilatada mientras toma el alimento en su bi-
bern. Si el mdico dedica suficiente tiempo, en ocasio-
nes se puede realizar el examen de fondo de ojo, si no se
le toca, mientras el nio se encuentra en los brazos de la
madre y es eso lo que se recomienda (Figs. 93.6 y 93.6A).
A excepcin de un estudio de polo posterior en un
examen de rutina y en el cual no quede duda de la nor-
malidad del fondo de ojo, el examen debe realizarse con
midriasis. Para ello se dilata la pupila (ciclopentolato
a 1 % o tropicamida de 0,5 a 1 %, a lo que puede
adicionarse neosinefril a 2,5 %). Para los nios de poco
pigmento iridiano una sola aplicacin de 1 gota del medi-
camento y esperar 30 min, puede bastar para dilatar la
pupila, no as en los pacientes con iris muy pigmentado,
a quienes puede ser necesario aplicarle una o dos veces
ms la dosis cada 15 20 min. Se debe comprimir sua-
vemente, pero con firmeza, el saco lagrimal durante uno
o dos minutos despus de instilado el midritico, para
tratar de que el colirio no pase a las fosas nasales, se ab-
sorba y llegue en poca cantidad al torrente sanguneo.
puede demorarse hasta los 2 aos, de ah una de las expli-
caciones de la palidez mayor en los menores de 6 meses.
Para examinar los vasos retinianos se parte del cen-
tro de la papila, donde se reconocen los principales tron-
cos en que se divide la arteria y vena central, valorando
su color, calibre y el reflejo arterial, que es brillante a lo
largo de estos vasos, el que no debe ocupar ms de un
tercio del dimetro de la arteria. La vena siempre es ms
oscura y de mayor calibre que la arteria, con relacin
arteria vena de 2 a 3. La mayora de las veces la arteria
cruza por encima de la vena y no debe de haber interrup-
ciones de la columna hemtica.
Para completar el estudio del fondo de ojo se reco-
rre, con la luz del oftalmoscopio directo, un rea un poco
ms perifrica al polo posterior de la retina; para ello se le
pide al nio que dirija los ojos hacia arriba, abajo, afuera y
adentro para ver lo mximo posible de periferia media en
estas posiciones de mirada.
Se presta atencin al color del fondo de ojo que debe
ser rojo naranja, el que puede variar en dependencia de la
cantidad de pigmento que contenga la retina y la coroides.
En el nio rubio es mucho ms claro y en el albino se trans-
parenta toda la red coroidea, se ven los vasos gruesos de
esa capa y hasta la esclera. ( Fig. 93.7 y 93.7A).
Figs. 93. 6 y 93. 6A. Examen de fondo de ojo con oftalmos-
copio directo.
Cuando sea visible la imagen del fondo de ojo se
hace girar el disco de lentes del oftalmoscopio para obte-
ner una imagen ntida. La diferencia de 3 dioptras entre
una estructura y otra de la retina para verlas con nitidez,
equivale a 1 mm de diferencia de profundidad entre am-
bas estructuras.
Una vez enfocada la retina, en nios que ya coope-
ran, se les pide que miren al frente y, si la papila no apare-
ce ante nuestra vista, se busca una arteria o vena y se le
sigue hasta su emergencia, en el sentido hacia donde au-
menta su grosor, obtenindose entonces la imagen de la
papila. En ella se estudia: su forma, que es oval, en senti-
do vertical, o redonda; tamao de 1,5 mm de dimetro
aproximadamente; bordes bien definidos; superficie pla-
na o algo excavada en su centro, el anillo de tejido neural
que rodea la excavacin o anillo neurorretiniano; color
rosa amarillento, ms plido en el sector temporal y total
en nios menores de 6 meses.
Se debe tener en cuenta que la mielinizacin del ner-
vio no est completa hasta despus de los 7 meses, lo que
Figs. 93. 7 y 93. 7A. Fondo de ojo normal en un nio tri-
gueo. A. Fondo de ojo normal en un nio rubio.
1236 Tomo III
En el fondo de ojo se deben buscar si existen focos
pigmentarios, exudativos, hemorrgicos u otro tipo de
lesin que interrumpa el color rojo naranja de la retina
normal. Las lesiones para ser localizadas se pintan, re-
tratan o se ubican para describirlas segn posicin del
horario del reloj y se miden en tamao, comparativa-
mente, de acuerdo con el de la papila (dimetro del dis-
co), lo que se usa como unidad de medida. Debe hacerse
con pupila dilatada y luz anaeritra, preferentemente
halgena.
Para explorar el rea macular se enfoca de nuevo
la papila y se le pide al paciente que mire a la luz del
oftalmoscopio. Si no obedece se trata de desplazar la luz
desde la papila hacia el lado temporal, en busca de la
mcula. Si el nio rechaza y mueve los ojos dificultando
el examen, se sita la luz del oftalmoscopio sobre el polo
posterior, hasta que las estructuras de nuestro inters
pasen por el rea de observacin, al mover el nio los
ojos. De ser necesario se puede sedar o anestesiar para
realizar un buen estudio de fondo de ojo.
En la mcula se verifica la ausencia de vasos, el
color algo ms oscuro que el resto del fondo de ojo y el
brillo central, reflejo de la foveola, centro de la mcula y
la fvea, rea que la rodea, reflejos muy bien definidos
en personas jvenes. Se debe tener en cuenta que hasta
despus de los 4 meses la fvea no completa su madu-
racin.
La papila y la mcula son los puntos de mximo
inters en el examen del fondo de ojo, aunque no por ello
debe de dejarse de explorar el resto.
La mcula puede ser asiento de alteraciones mni-
mas, apenas visibles con el oftalmoscopio, que disminu-
yen en gran medida la agudeza visual central y pueden
ser confundidas con una neuropata. Las maculopatas
se acompaan en la mayora de los casos de
metamorfopsias, aumento del tiempo de recuperacin
del foto-estrs o imgenes deformadas, por lo que el
estudio subjetivo de su funcin se vuelve imprescindible
para el diagnstico.
Principales elementos que se deben estudiar en
el fondo de ojo
Papila. Tamao, forma, bordes, color, conteo de
capilares, disposicin y emergencia de vasos,
excavacin, anillo neuroretiniano, relacin disco
copa, malformaciones.
Mcula. Reflejos normales del joven, color, zona
avascular, estructuras anormales en esa zona.
Vasos sanguneos. Conteo de capilares sobre la
papila, relacin arteria vena, nitidez del vaso, sig-
nos de entrecruzamiento anormal, ancho del rea
de brillo central arterial, continuidad de su luz,
otras modificaciones vasculares.
Retina perifrica. Retina de todo el cuadrante
retiniano observado, terminacin de vasos en pe-
riferia, estado de la retina, etc.
Retina peripapilar. Cambio en las capas de fi-
bras nerviosas de la retina.
Detalles de mayor inters que hay que considerar
en las afecciones de la mcula y el nervio ptico
Mcula Nervio ptico
Reflejo foveolar Disco ptico
Pigmentacin Vasos sanguneos;
arteriolas.
Cicatrices Capas de fibras
ganglionares
Desprendimiento
seroso
En el recin nacido el fondo es poco pigmentado,
pues no se ha completado la maduracin de los
cromatforos coroideos. El aspecto del fondo de ojo vara
en dependencia de la intensidad de la luz del
oftalmoscopio o interposicin de filtros coloreados, la
opacificacin de los medios, factores individuales como
vascularizacin de coroides, grado de pigmentacin del
epitelio pigmentario, nmero de cromatforos de la
coroides y pigmentacin de otros tejidos como la piel.
En personas de tez oscura el fondo posee un aspecto
ms rojizo, mientras que en individuos de tez blanca o
poco pigmentados se visualiza la trama vascular coroidea
sobre un fondo ms claro. La papila aparece ms plida
y con un tono grisceo que recuerda a la ceniza. La
coloracin blanco rosada de la papila normal no se ad-
quiere hasta los dos o tres meses o ms tarde en los
prematuros. El rea macular en el recin nacido tiene
un aspecto poco uniforme y no existe el reflejo foveal.
La retina est plida y con los vasos menos desarrolla-
dos; la periferia retiniana tiene un aspecto grisceo. Hay
ms tortuosidad vascular y el calibre venoso est ms
aumentado que el arterial en comparacin con el adul-
to. La retina tiene un lustre brillante que cambia de po-
sicin con la ligera rotacin del disco de lentes del
oftalmoscopio o disco de Reckoss.
Como ya se dijo, la mejor forma de explorar el fon-
do de ojo en un nio es mediante la oftalmoscopia indi-
recta binocular, pero este examen requiere de
entrenamiento especial y experiencia. Se pueden hacer
verdaderos cortes biomicroscpicos del fondo de ojo
con lmparas de hendidura y lentes de diferentes tipos
que darn imgenes invertidas o directas de reas
preferenciales, con diferentes grados de ampliacin, es-
tudio que puede ser presenciado por otros especialistas
mediante un espejo lateral del coobsevador o en panta-
llas de proyeccin, para lo que se debe contar con la
cooperacin del nio.
Exploracin subjetiva
El estudio funcional del rgano visual comprende
numerosas pruebas y exmenes que investigan el esta-
do del aparato oculomotor y sensorial en toda su exten-
sin. Entre las tcnicas que estudian el aspecto sensorial
estn: la exploracin de la agudeza visual; el estudio de
la refraccin; visin de los colores; desarrollo sensorial;
estereopsia y binocularidad; adaptometra; sensibilidad
al contraste espacial, temporal y de movimiento; curva
de adaptacin a la oscuridad, y el campo visual, entre
otros (Fig. 93.8). En estas pruebas intervienen la coope-
racin y estado de conciencia del paciente, por lo que
son difciles de realizar en menores de 3 a 4 aos.
Para conocer la falta de visin de un nio pequeo,
es necesario auxiliarse de diferentes maniobras que ayu-
dan a sospecharlo y a confirmarlo, como colocar un ob-
jeto o luz frente a sus ojos y desplazarla hacia otras
posiciones de mirada, para ver si el nio la sigue con los
ojos, o tambin observarlo a ver si los objetos que lo
rodean llaman su atencin.
Si la falta de visin es monocular cuando se le
muestra algn objeto y se le ocluye el ojo con visin, el
nio reacciona inmediatamente y rechaza la maniobra.
Llora y retira la mano del examinador o el oclusor utili-
zado. En cambio, cuando se ocluye el ojo sin visin, el
nio no opone resistencia al examen y sigue con la mira-
da del ojo que ve, el objeto en movimiento que se le
muestra. Esto hace sospechar o confirmar la existencia
de una disminucin o ausencia de visin en el ojo ocluido;
s en el examen que se realiz no se encontr un proce-
so orgnico que lo justifique, el primer diagnstico es el
de una ambliopa.
La visin se desarrolla a partir del cdigo gentico
de cada individuo, la capacidad de las estructuras que
en ese proceso intervienen y de los estmulos del entor-
no del nio. Varios das despus del nacimiento el reflejo
de parpadeo a la luz brillante est presente y a las 6
semanas ya hay inters por fijar imgenes, como suce-
de con la cara de la madre, e interesarse en objetos gran-
des, luminosos o coloreados. Ms tarde, es capaz de
seguirlos con la mirada. El desarrollo de la visin es ace-
lerado en el primer mes de vida y ya desde los 2 a 4 aos
muchos nios alcanzan un grado de visin similar a la
del adulto.
Los movimientos rpidos en busca de un objetivo,
scadas, ya estn bien desarrollados a los 3 meses.
Existe acomodacin a los 4 meses y estereopsia entre 3
y 7 meses. A los 6 meses ya hay fijacin de la fvea y
estn desarrollados los movimientos de persecucin.
La falta de estas habilidades debe inducir a pensar
en deficiencia visual, lo cual se refuerza si se observa
estrabismo monocular, nistagmo u otra anormalidad que
impida que exista fijacin con la fvea. Se debe tener en
cuenta que en nios prematuros la visin demora ms
en desarrollarse y que puede existir cierto retardo en el
desarrollo de la visin, lo que debe motivar su remisin
de inmediato al oftalmlogo.
El nio, que ya coopera, debe examinarse de igual
manera que el adulto, aunque siempre manteniendo una
comunicacin especial y afectuosa para lograr que ayu-
de al examinador en todos los pasos del estudio. Por lo
general es til para entrenarlo empezar a medir la visin
de forma binocular.
Fig. 93. 8. Campo visual dinmico.
El examen subjetivo en el nio es ms difcil que en
el adulto por la falta de cooperacin, pero a veces sor-
prende la disposicin que para ello muestran algunos
desde temprana edad. Las pruebas ms importantes son:
el reconocimiento de la forma mediante la medicin de
la agudeza visual corregida por refraccin, el color, la
binocularidad y la estereopsia, as como el campo visual.
En el nio muy pequeo lo que ms datos aporta es
la observacin que de l se haga, si se saben qu habili-
dades debe tener para el tiempo de nacido.
1238 Tomo III
Estudio de la agudeza visual
Para la exploracin de la agudeza visual (AV) en
nios que cooperan, por lo regular entre 4 a 7 aos, se
les exhorta al reconocimiento de objetos cada vez ms
pequeos, por ejemplo: animales o cosas conocidas o la
posicin en que se coloca la letra E del optotipo, con las
patas arriba, abajo, derecha e izquierda o con letras, si
sabe leer (Figs. 93.9 y 93.9A).
Fig. 93. 9 y 93.9A. Cartillas de E y de letras.
Si se trata de un nio inteligente, siendo an pe-
queo, se puede tomar la visin con cierto grado de
confiabilidad. Si no alcanza la visin de la unidad o el 20/
20, se realiza refraccin, para conocer la mejor agudeza
visual corregida. De no existir la posibilidad de hacer
refraccin, el nio debe mirar la cartilla de pruebas a
travs de un pequeo agujero de 2 mm tallado sobre un
oclusor. Si hay mejora evidente de la visin la deficien-
cia es debida por lo regular a un defecto refractivo.
Se debe recordar que en un nio pequeo la pre-
sencia de estrabismo monocular nos obliga a sospechar
mala visin monocular y el nistagmo en mala visin de
ambos ojos.
En el desarrollo de la agudeza visual se considera prc-
tico y necesario dividirla en dos grandes perodos o etapas:
Etapa de "desarrollo y perfeccionamiento", que se
inicia desde el nacimiento hasta los 4 aos, en la cual
el nio logra obtener visin normal igual a la del adul-
to, aunque se considera por algunos autores que esta
etapa concluye a los 2 aos.
Segundo perodo o etapa de "estabilizacin", que se
contina desde los 2 a 4 aos hasta los 8 a 10 aos,
tiempo durante el cual el nio estabiliza los conoci-
mientos adquiridos y su visin se hace indeleble has-
ta el resto de sus das.
Toda interferencia para que se forme la imagen en
la mcula como puede ser la provocada por ptosis
palpebral, opacidad de los medios, oclusin prolongada
de un ojo en el tratamiento de estrabismo o un trauma-
tismo, puede detener el desarrollo y provocar una grave
disminucin de la visin. La falta de desarrollo visual sin
lesin orgnica aparente, se llama ambliopa.
La visin de los colores se explora en los nios que
an no saben reconocer letras o nmeros, mediante va-
rios mtodos como el seguimiento con el dedo de las
figuras trazadas en diferentes combinaciones de puntos
de colores en las tablas pseudoisocromticas de Ishihara,
que exploran la visin de colores en el eje rojo verde.
Este tipo de prueba es de gran ayuda para el examen de
nios que en la escuela tienen dificultad con el reconoci-
miento de los colores, lo cual es relativamente frecuen-
te, ya que 8 % de los varones y 0,5 % de las hembras
padecen de defectos de visin de colores congnitos,
con el rojo y verde. Estos nios confunden los colores
verdes con carmelitas y los morados con azules. A ve-
ces solo tienen problemas con objetos pequeos.
Para explorar la binocularidad se usan pruebas espe-
ciales como la de Titmus, en las que se le muestra al nio
ciertas figuras que provocan una reaccin repulsiva o de
miedo en el sujeto, si hay buena visin binocular y
estereopsia; esto lo conocemos por el gesto de desagrado
que la figura vista provoca en el nio. Existen adems prue-
bas para saber si la visin de un ojo est siendo suprimida.
La prueba de fotoestrs es muy sencilla y til para
conocer si la deficiencia visual se debe a una maculopata
o a una afeccin del nervio ptico, lo que puede hacer el
pediatra, si dispone de una cartilla de pruebas. El tiempo
de recuperacin debe estar prolongado en una
maculopata y no alterarse en una neuropata. Sus pasos
son los siguientes:
Se explora la AV y se corrige con refraccin, si fuera
necesario. No debe realizarse, si la AV es peor de
20/80.
Por 10 s se deslumbra con luz fuerte, colocada a 2
3 cm del ojo que va ser examinado.
Se explora de nuevo, la AV y se mide el tiempo que
tarda en recobrar la visin del primer examen.
Anormal. Si el tiempo de recuperacin es mayor de
60 s o hay gran diferencia entre ojos.
Otra prueba de funcin muy sencilla es la de satura-
cin del color. Se muestra al paciente, en cada ojo por
separado, un objeto de color rojo y se le pide que diga
si hay diferencias de color y cul es la diferencia. Se
afecta de forma importante en las neuropatas.
Otras pruebas de exploracin objetiva
Existen mltiples mtodos de exploracin objetiva
del rgano visual que usan diversos instrumentos, algu-
nos simples, y otros mucho ms complejos. La mayora
de ellos requieren la cooperacin del nio, o su sedacin
y debe realizarse por el especialista en oftalmologa, en-
tre ellos la tonometra, gonioscopia, la microscopia ultra-
snica del segmento anterior, la microscopia especular
corneal, pruebas con colorantes de uso tpico e
intravenoso, el ultrasonido, entre otros.
Adems del examen del fondo de ojo con
oftalmoscopia, son importantes para el diagnstico el uso
en el oftalmoscopio de diferentes filtros, como los que
proporcionan la luz aneritra o libre de rojo de color ver-
doso, que sirve para destacar elementos de fondo como
vasos, hemorragias, y fibras ganglionares, otro filtro es
el de color azul violeta para buscar autofluorescencia,
presentes en algunas estructuras del fondo, como las
drusas papilares. Los oftalmoscopios tambin tienen un
punto pequeo oscuro en medio de la luz que se proyec-
ta para explorar si la fijacin del punto se realiza real-
mente en la fvea, al pedirle al nio que lo mire y observar
que el punto oscuro cae en ella.
Las pruebas contrastadas son de gran valor, como
por ejemplo, la angiografa fluorescenica retiniana, que
en un estudio vascular y dinmico en el tiempo, mues-
tran las alteraciones en: coroides, papila y en retina y
su vasculatura, en cuatro fases diferentes marcadas
por el tiempo transcurrido y el avance del contraste en
los vasos del ojo; se usan adems otros contrastes
como el verde indocianina para destacar reas de inte-
rs en el fondo de ojo (Fig. 93.10).
Las pruebas electrofisiolgicas: el eletrorreti-
nograma a luz difusa, el electrorretinograma con pa-
trn, los potenciales evocados visuales corticales y el
electrooculograma, son estudios que dan a conocer el
estado de las diferentes capas de retina y va visual y
permite separar el estudio funcional de los conos y bas-
tones y hasta estudiar puntos determinados de la retina
y corteza visual. Son de gran utilidad para el diagns-
tico ya que permiten ubicar topogrficamente la lesin,
suponer su causa y en algunos casos se alteran antes
de que puedan observarse lesiones en el fondo del ojo
(Figs. 93.11 y 93.11 A).
Fig. 93. 10. Angiografa fluorescenica del polo posterior.
El ultrasonido ocular permite hacer mediciones y
observar los ecos de las diferentes estructuras del ojo
y la rbita y dar una visin de estas estructuras. Ms
reciente el estudio de tomografa ptica coherente per-
mite obtener verdaderos estudios tomogrficos en vivo
y diferenciar ocho capas de la retina, as como medir
las diferentes estructuras y el grosor de las capas de
Fig. 93. 11A. Electrorretinograma multifocal normal.
Fig. 93. 11. Electrorretinograma estandarizado normal.
1240 Tomo III
Fig. 93. 12. Estudio de retina con el tomgrafo ptico coherente. Corte al nivel de la mcula y su similitud con un corte
histolgico.
fibras ganglionares, lo que aporta gran informacin en
el estudio de las enfermedades de la retina y el nervio
ptico (Fig. 93.12).
El estudio de una deficiencia visual con examen
de fondo de ojo aparentemente normal es un reto a la
pericia del especialista. En ese caso es posible que se
trate de una leve maculopata o neuropata ptica no
precisada por oftalmoscopia para lo que deben tener-
se en cuenta los sntomas, signos y resultados de prue-
bas especiales para aclarar la causa de la deficiencia
visual.
Signos Neuropata ptica
Maculopatas
Disminucin visual Comn Comn
Discromatopsia Grave Moderada
Prueba de Amsler Escotomas Metamor-
fopsias
Defecto pupilar aferente Comn Raro
Campo visual Mltiples Centrales
defectos
Oftalmoscopia Palidez, Anomalas
inflamacin maculares,
o normal palidez
temporal
Pruebas Neuropata ptica Maculopatas
Fotoestrs Normal Anormal
ERG Normal Anormal
(+focal)
OCT Normal Anormal
o anormal
PERG Anormal Anormal
PEV Latencia Latencia
prolongada prolongada
Oftalmoscopia Palidez Anomalas
papilar, maculares,
inflamacin o palidez
normal temporal
Sntomas Neuropata ptica
Maculopatas
Metamorfopsia Rara Comn
Obscurecimiento Visual Comn Raro
Reconocimiento de prdida
del campo perifrico Comn Raro
Fotopsia Rara Comn
Hipersensibilidad a la luz Rara Comn
Dolor Algunos Raro
rior permanece hacia fuera en el canto o ngulo externo
y hacia dentro en el canto o ngulo interno.
Su gran movilidad es debida a que su piel es una de
las ms delgadas y laxas del cuerpo. En ellos se obser-
van numerosas glndulas como las de Zeiss, que son
folculos sebceos, las de Moll o sudorparas modifica-
das, y las de Meibomio. En los bordes libres palpebrales
emergen tres hileras de pelos cortos, curvos y gruesos
que constituyen las pestaas.
La dureza y firmeza de los prpados se lo confiere
una placa de tejido fibroso denso denominada tarso; el
del prpado superior es ms ancho que el inferior. Am-
bos tarsos se unen a las paredes laterales de la rbita.
Las arterias palpebrales derivan de la oftlmica fun-
damentalmente a travs de las ramas supraorbitaria,
supratroclear, lagrimal y dorsonasal; las venas desem-
bocan en la vena oftlmica y la vena facial; la inervacin
depende del III nervio craneal, que inerva el msculo
elevador, el VII par craneal o facial, que inerva el
orbicular, y el simptico para el msculo liso de Muller.
La interrupcin de la inervacin simptica causa ptosis,
miosis y anhidrosis, conocida como los signos del sndro-
me de Horner. La inervacin sensorial deriva del quinto
nervio craneal.
ENFERMEDADES DE LOS PRPADOS
Entre las afecciones oftalmolgicas fundamenta-
les que se manifiestan en los prpados estn:
Las anomalas congnitas.
Las inflamaciones.
Los tumores.
Anomalas congnitas
Como en otras partes del cuerpo humano, los pr-
pados pueden ser afectados por varias anomalas cong-
nitas, las cuales se pueden presentar de forma aislada o
estar asociadas a otras en la cara o con enfermedades
sistmicas.
La mayora de las anomalas congnitas de los pr-
pados ocurren durante el segundo mes de gestacin y por
lo general, su aparicin es infrecuente. Se describen alre-
dedor de 13, entre ellas el criptoftalmos o falta de desa-
rrollo de los pliegues palpebrales, o las malformaciones
que acompaan al microftalmos y anoftalmo; los
colobomas y pseudocolobomas; el anquiloblefaro, en el
que se observan bandas de tejido que une a los prpados
entre s; retraccin congnita del prpado superior y des-
censo inferior del canto externo del prpado, entre otras.
Se expondrn solo las ms frecuentes.
Epicantus: Es un pliegue cutneo entre el prpa-
do superior e inferior en forma de media luna que
Bibliografa
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Fundamentals and
Principles of Ophthalmology; American Academy San
Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2003-2004.
Paneca Santiesteban, Rosaralis; Francisco Plasencia, Marta;
Santiesteban Freixas, Rosaralis; Carrero Salgado, Magdalena;
Mendoza Santiesteban
Carlos E. Electrorretinograma: Valores normales con diferentes
protocolos de estudio. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Fulton AB, Hansen RM, Manning KA. Measuring visual acuity in
infant. Surv Ophthalmol 1998;25:352.
Glaser JS. Neuro ophthalmology examination: General
considerations and special techniques: In Glaser J S editor:
Neuro ophthalmology. Philadelphia, 1990, JB Lippincott.
Gonzlez Garca, Alberto O; Ortiz Gonzlez, Elier; Santiesteban
Freixas,Rosaralis; Mendoza Santiesteban, Carlos E. Valor del
electrorretinograma a patrn y tiempo retino-cortical en el
diagnstico precoz de la neuropata glaucomatosa. Rev
Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Hoyt CS, Niekel BL, Billsen FA. Ophthalmological examination of
the infan Survey Ophthalmol, 1980;89:560.
Isemberg SJ: Clinical application of the pupil examination in
neonates. J Pediatric 1991;1118-650.
Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Neuro-Ophthalmology. Diagnosis
and Management. Saunders co. 2001. Chapter 5. Visual loss.
Optic Neuropathies:3-57.
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky. Harleys Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins.
2005, p 84-93.USA.
Nelson L. Exploracin ocular. En Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM. Nelson, Tratado de Pediatra. La Habana: Ecimed,
1998;t3:2194-6.
Paneca Santiesteban, Rosaralis; Amaro Nodarse, Jorge E; Mendoza
Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas, Rosaralis.
Electrorretinograma estandarizado con respuesta de conos S y
onda C en diabticos sin retinopata. Rev Cubana Oftalmol.
2005;18(2)
Prieto Daz. Estrabismo. Buenos Aires. ED. Cientficas,
2005,Argentina.
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. St.
Louis: Mosby; 1995.
Los prpados son estructuras pares, bilaterales, con
repliegues delgados de piel, msculos y tejido fibroso,
formados a partir del ectodermo superficial, que tienen
la funcin de proteger las estructuras delicadas del ojo.
Los pliegues que forman los prpados superior e inferior
se funden en la semana ocho de vida embrionaria y se
mantienen fusionados hasta cerca del sexto mes de
embarazo. La unin de ambos prpados, superior e infe-
. Captulo 94 .
Prpados
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra
y Clara Gmez Cabrera
rior permanece hacia fuera en el canto o ngulo externo
y hacia dentro en el canto o ngulo interno.
Su gran movilidad es debida a que su piel es una de
las ms delgadas y laxas del cuerpo. En ellos se obser-
van numerosas glndulas como las de Zeiss, que son
folculos sebceos, las de Moll o sudorparas modifica-
das, y las de Meibomio. En los bordes libres palpebrales
emergen tres hileras de pelos cortos, curvos y gruesos
que constituyen las pestaas.
La dureza y firmeza de los prpados se lo confiere
una placa de tejido fibroso denso denominada tarso; el
del prpado superior es ms ancho que el inferior. Am-
bos tarsos se unen a las paredes laterales de la rbita.
Las arterias palpebrales derivan de la oftlmica fun-
damentalmente a travs de las ramas supraorbitaria,
supratroclear, lagrimal y dorsonasal; las venas desem-
bocan en la vena oftlmica y la vena facial; la inervacin
depende del III nervio craneal, que inerva el msculo
elevador, el VII par craneal o facial, que inerva el
orbicular, y el simptico para el msculo liso de Muller.
La interrupcin de la inervacin simptica causa ptosis,
miosis y anhidrosis, conocida como los signos del sndro-
me de Horner. La inervacin sensorial deriva del quinto
nervio craneal.
ENFERMEDADES DE LOS PRPADOS
Entre las afecciones oftalmolgicas fundamenta-
les que se manifiestan en los prpados estn:
Las anomalas congnitas.
Las inflamaciones.
Los tumores.
Anomalas congnitas
Como en otras partes del cuerpo humano, los pr-
pados pueden ser afectados por varias anomalas cong-
nitas, las cuales se pueden presentar de forma aislada o
estar asociadas a otras en la cara o con enfermedades
sistmicas.
La mayora de las anomalas congnitas de los pr-
pados ocurren durante el segundo mes de gestacin y por
lo general, su aparicin es infrecuente. Se describen alre-
dedor de 13, entre ellas el criptoftalmos o falta de desa-
rrollo de los pliegues palpebrales, o las malformaciones
que acompaan al microftalmos y anoftalmo; los
colobomas y pseudocolobomas; el anquiloblefaro, en el
que se observan bandas de tejido que une a los prpados
entre s; retraccin congnita del prpado superior y des-
censo inferior del canto externo del prpado, entre otras.
Se expondrn solo las ms frecuentes.
Epicantus: Es un pliegue cutneo entre el prpa-
do superior e inferior en forma de media luna que
Bibliografa
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Fundamentals and
Principles of Ophthalmology; American Academy San
Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2003-2004.
Paneca Santiesteban, Rosaralis; Francisco Plasencia, Marta;
Santiesteban Freixas, Rosaralis; Carrero Salgado, Magdalena;
Mendoza Santiesteban
Carlos E. Electrorretinograma: Valores normales con diferentes
protocolos de estudio. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Fulton AB, Hansen RM, Manning KA. Measuring visual acuity in
infant. Surv Ophthalmol 1998;25:352.
Glaser JS. Neuro ophthalmology examination: General
considerations and special techniques: In Glaser J S editor:
Neuro ophthalmology. Philadelphia, 1990, JB Lippincott.
Gonzlez Garca, Alberto O; Ortiz Gonzlez, Elier; Santiesteban
Freixas,Rosaralis; Mendoza Santiesteban, Carlos E. Valor del
electrorretinograma a patrn y tiempo retino-cortical en el
diagnstico precoz de la neuropata glaucomatosa. Rev
Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Hoyt CS, Niekel BL, Billsen FA. Ophthalmological examination of
the infan Survey Ophthalmol, 1980;89:560.
Isemberg SJ: Clinical application of the pupil examination in
neonates. J Pediatric 1991;1118-650.
2005, p 84-93.USA.
Nelson L. Exploracin ocular. En Behrman RE, Kliegman RM,
1998;t3:2194-6.
Paneca Santiesteban, Rosaralis; Amaro Nodarse, Jorge E; Mendoza
Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas, Rosaralis.
Electrorretinograma estandarizado con respuesta de conos S y
onda C en diabticos sin retinopata. Rev Cubana Oftalmol.
2005;18(2)
2005,Argentina.
Louis: Mosby; 1995.
Los prpados son estructuras pares, bilaterales, con
repliegues delgados de piel, msculos y tejido fibroso,
formados a partir del ectodermo superficial, que tienen
la funcin de proteger las estructuras delicadas del ojo.
Los pliegues que forman los prpados superior e inferior
se funden en la semana ocho de vida embrionaria y se
mantienen fusionados hasta cerca del sexto mes de
embarazo. La unin de ambos prpados, superior e infe-
. Captulo 94 .
Prpados
y Clara Gmez Cabrera
1242 Tomo III
recubre el ojo en su ngulo interno. Es motivo de con-
sulta frecuente por la familia que lo confunde con un
estrabismo, pues al mover el ojo hacia adentro, este se
recubre parcialmente con el pliegue palpebral, seme-
jando un estrabismo convergente. Es caracterstico de
la raza amarilla, pero se observa en nios de otras ra-
zas entre 1 y 4 aos. Disminuye y desaparece espon-
tneamente con los aos, al desarrollar la raz nasal.
Se observa en algunos sndromes como el de Down,
Turner y otros (Fig. 94.1).
pupilar en el nio pequeo es causa de ausencia del de-
sarrollo de la visin en ese ojo y como consecuencia
puede provocar ambliopa, por lo que se debe realizar la
ciruga en edades tempranas de la vida.
Epiblfaron: suele asociarse al epicantus; Es la
presencia de un pliegue de piel en el prpado inferior que
hace que las pestaas se inviertan y rocen el bulbo ocular,
provocando en algunas ocasiones conjuntivitis y queratitis,
aunque por lo general cursa de forma asintomtica. Se
observa en los asiticos y en nios recin nacidos y tiende
a desaparecer con el desarrollo facial.
Distriquiasis: es la presencia de una segunda hi-
lera de pestaas en el lugar donde se abren las glndulas
de meibomio. La triquiasis es adquirida y se refiere a la
mala direccin que toman las pestaas al dirigirse hacia
adentro, lo cual daa la crnea.
Entropin: es una inversin del borde libre
palpebral que arrastra a las pestaas produciendo irrita-
cin mecnica de la conjuntiva y de la crnea. Afecta
con mayor frecuencia el prpado inferior y requiere en
algunos pacientes tratamiento quirrgico para evitar el
dao corneal.
Telecanto: es un aumento de la distancia
intercantal, suele asociarse a epicantus y blefarofimosis.
La blefarofimosis es la disminucin en el largo horizon-
tal de la fisura palpebral (Fig. 94.3).
Fig. 94.2. Ptosis palpebral aponeurtica.
Fig. 94.3. Blefarofimosis.
Fig. 94.1. Epicantus.
Ptosis palpebral: Es la cada del borde palpebral
superior mayor de 2 mm por debajo del limbo esclerocorneal
en su zona superior. Puede ser unilateral o bilateral. El des-
censo del prpado puede ser desde leve a grave.
En los nios las ptosis ms frecuentes son la cong-
nita simple y la aponeurtica, que se caracteriza por la
buena funcin que tiene el msculo elevador del prpado,
aunque se pueden observar otros tipos de ptosis (Fig. 94.2).
En la ptosis congnita simple el prpado est liso
sin el pliegue normal y para poder ver, el nio contrae el
msculo frontal, eleva la ceja y reclina la cabeza hacia
atrs. Existen 3 grados de acuerdo con su posicin. Grado
I, si el prpado cubre hasta el borde superior de la pupi-
la. Grado II, si el prpado cubre parcialmente la pupila.
Grado III, si cubre el rea pupilar. Cuando ocluye el rea
El sndrome de blefarofmosis es de tipo autosmico
dominante, que incluye varias anomalas palpebrales,
como ptosis, epicantus inverso, telecanto, blefarofmosis
y a veces ectropin del prpado inferior.
Afecciones inflamatorias
En los nios, las afecciones inflamatorias de los
prpados que se presentan con relativa frecuencia son
las siguientes:
Orzuelo externo: es un pequeo absceso del bor-
de libre palpebral causado generalmente por una infec-
cin de las glndulas de Zeiss o de Moll. Se asocia
la blefaritis seborreica, aunque pueden coexistir ambas
formas, blefaritis mixtas.
Blefaritis estafiloccica: se caracteriza por
hiperemia y engrosamiento del borde libre y la presencia
de costras amarillentas que se adhieren fuertemente a
la base de las pestaas.
frecuentemente a infeccin por estafilococo y puede estar
presente ms de una lesin; en ocasiones se afecta todo
el borde libre palpebral.
Orzuelo interno: Es un pequeo absceso causa-
do por infeccin estafiloccica aguda de las glndulas
de Meibomio. Este absceso puede abrir por piel o por la
conjuntiva tarsal (Fig. 94.4).
Ambos tipos de orzuelo pueden estar asociados a
enfermedades carenciales, a estados de inmunodepresin
o a defectos refractivos no corregidos.
Tratamiento:
Fomentos tibios de agua hervida o suero fisiolgico.
Pomada antibitica- antiinflamatoria.
Incisin y drenaje, si no resuelve espontneamente.
Antibitico y antiinflamatorios no esteroideos,
sistmicos si se acompaa de celulitis o si son
recidivantes.
Chalazion: Es una inflamacin lipogranulomatosa
crnica de las glndulas de Meibomio causada por un blo-
queo de los orificios de salida. Cuando son pequeos pue-
den desaparecer espontneamente. Algunos autores
denominan al chalazion como quiste de las glndulas de
Meibomio.
Se caracteriza por una tumefaccin indolora, de
tamao variable dura al tacto, adherida al tarso pero no
a la piel y al evertir el prpado se reconoce por una
coloracin rojo intensa que tiende a tornarse gris con el
tiempo. Su reabsorcin espontnea a veces demora hasta
6 meses o ms. En algunos casos es necesario la inci-
sin y drenaje o tratamiento con crioterapia (Fig. 94.5).
Blefaritis: Es el estado inflamatorio crnico de los
bordes palpebrales que generalmente evoluciona por
crisis de exacerbaciones y remisiones. La poca higiene,
mala alimentacin, enfermedades debilitantes, estados
de inmunodepresin, defectos refractivos, medio ambien-
te adverso e irritante, as como factores alrgicos, se
sealan entre las causas predisponentes.
Se han descrito varias formas clnicas de las cua-
les las ms frecuentes son la blefaritis estafiloccica y
En los casos ms graves se forman lceras acom-
paadas de grietas y excoriaciones de la piel. Ese tipo
de blefaritis siempre va acompaada de conjuntivitis de
mayor o menor grado y queratitis que por lo general toma
la porcin inferior de la crnea. Los sntomas estarn en
dependencia de la magnitud de la blefaritis y son fre-
cuentes, el ardor y prurito localizado, la sensacin de
cuerpo extrao y la fotofobia, si hay toma de la conjun-
tiva y de la crnea.
Blefaritis seborreica: los signos y sntomas son
menos intensos que en la forma anterior, con frecuencia
acompaa a la seborrea del cuero cabelludo, de las ce-
jas y de los odos. Se caracteriza por la presencia de
escamas blanco-grisseas y oleosas en las pestaas que
no causan ulceraciones en el borde libre. Es producido
por el Pityrosporum ovale.
Tratamiento:
Mantener la limpieza del cuero cabelludo en el
tipo seborreico.
Actuar sobre los factores causales o predispo-
nentes.
Limpieza mecnica de los bordes libres
palpebrales.
Aplicacin de pomada antibitica y en los casos
resistentes, antibiticos orales.
Imptigo: es causado por el estreptococo. Suele
afectar con relativa frecuencia al nio pequeo y provo-
ca vesculas, pstulas y costras que pueden cubrir el
Fig. 94.5. Chalazion.
Fig. 94.4. Orzuelo interno.
1244 Tomo III
prpado, las que son molestas y dolorosas. Son necesa-
rias las curas con suero fisiolgico y la limpieza y elimi-
nacin de las costras para evitar la propagacin, as como
el uso local de eritromicina o cefalexina u otros
antibiticos en forma de ungentos.
Celulitis: es un proceso infeccioso limitado a la
piel y al tejido subcutneo anterior de los prpados. Se
caracteriza por edema, rubor, calor que evoluciona ha-
cia una zona de fluctuacin por donde habitualmente se
produce el drenaje de un material purulento.
Se presenta con frecuencia con puerta de entrada
del germen por picada de insecto, herida o cuerpo extra-
o en el prpado, que suele abscedarse por lo que en
estos casos se indica tratamiento antibitico local y
sistmico. Se utiliza en su primera fase fomentos fres-
cos de suero fisiolgico y una vez que mejore el estado
inflamatorio, fomentos tibios para facilitar el drenaje es-
pontneo de las secreciones; en casos aislados se reali-
za incisin del absceso, si no drena espontneamente.
Algunas veces se puede complicar avanzando a reas
ms profundas.
Picadura de insectos: es frecuente la picada de
insectos en los nios (abejas, hormigas, entre otras) oca-
sionando grandes edemas de los prpados debido a la
reaccin alrgica que estos producen, por lo que su tra-
tamiento debe estar dirigido al uso de antihistamnicos
principalmente.
Parsitos: algunos parsitos (giardias, oxiuros) pro-
vocan edemas palpebrales y conjuntivitis por reaccin
alrgica, y no es hasta que estos son eliminados que cesa
el cuadro clnico oftalmolgico.
El pedculis pubis puede anidar en las pestaas
provocando prurito y escozor, acompandose en oca-
siones de blefaro-conjuntivitis interna. El tratamiento con-
siste en aumentar las medidas higinicas personales, el
uso de jabones y champ especficos, extraer los parsi-
tos y aplicar ungento de xido amarillo de mercurio y
antibiticos en las lesiones de piel.
Recordar que la pediculosis es una enfermedad
de transmisin sexual. Debe tenerse cuidado de no
acostar al nio en camas que puedan estar contamina-
das por el parsito y recomendar examen y tratamien-
to a los padres.
Virus: los virus del herpes simple y del herpes zster
pueden tambin afectar los prpados provocando vesculas
en el borde libre y piel que se rompen y ulceran, dando
lugar a una costra amarillenta; el dolor suele ser intenso. En
el herpes zster se puede afectar la crnea, incluso provo-
car uveitis, neuritis y necrosis retinal aguda. Igualmente debe
realizarse limpieza de las lesiones, sobre todo para evitar la
infeccin secundaria. El tratamiento antiviral debe comen-
zar precozmente, tanto por va sistmica como locales.
Tumores palpebrales
En los prpados se pueden desarrollar tanto tumores
benignos como malignos que son, en la clnica y en su
histologa, semejantes a los de la piel de la cara. Su inciden-
cia vara mucho en las distintas partes del mundo y en las
diversas razas. Los tumores benignos son muy frecuentes
y su aparicin aumenta con la edad. Su exresis general-
mente se practica por motivos cosmticos, pues es usual
que sean asintomticos, excepto si se sitan en el borde
libre palpebral o la unin mucocutnea. Las tumoraciones
se observan poco en los nios y las ms frecuentes son los
papilomas, nevus, molusco contagioso y hemangiomas.
Papiloma: Tumores comunes que suelen tener de
1 a 5 mm de dimetro, de color carne o pardo y aspecto
polipoideo; pueden ser ssiles o pediculados, aunque en
los nios son casi siempre pediculados; mltiples y loca-
lizados en el borde libre palpebral. Su causa es viral.
Con frecuencia recidivan si son incompletamente rese-
cados o mal manipulados. El tratamiento es quirrgico y
con crioterapia (Fig. 94.6).
Nevus: se presentan con frecuencia en la prctica
oftalmolgica. Son congnitos y por lo general
inaparentes al nacer. Consisten en nidos de melanocitos
modificados de pigmentacin variable, aunque pueden
ser amelnicos. Se clasifican en tres grandes grupos:
nevus de unin, compuestos e intradrmicos; este lti-
mo es un nevus maduro que a diferencia de los dos an-
teriores no es susceptible de sufrir transformacin
maligna. El tratamiento es quirrgico (Fig. 94.7).
Molusco contagioso: tumor papuloso provocado
por un virus del grupo pox. Son ppulas de superficie
lisa con una umbilicacin central. Con frecuencia afec-
tan el borde libre palpebral en nios y se acompaan de
conjuntivitis folicular e incluso queratitis, que no desapa-
recen hasta tanto no se trate el molusco. El tratamiento
es la exresis o la crioterapia (Fig. 94.8).
Fig. 94.6. Papiloma.
Angiomas: en los nios, el tipo ms frecuente de
hemangioma es el denominado hemangioma capilar que
aparece al nacimiento o en las primeras semanas de vida.
Es de color rojo prpura y tiende a crecer hasta el ao
de edad, despus de lo cual puede sufrir regresin es-
pontnea por lo que el tratamiento, por lo general, es
observacin, a menos que comprometa el desarrollo vi-
sual (Fig. 94.9).
Se utiliza tratamiento local con inyecciones de
esteroides (betametasona y triamcinolona) o interfern,
con lo que se logra detener el crecimiento y la tumoracin
involuciona, disminuyendo de tamao, sin ser necesaria
su exresis quirrgica.
El nevus rojo o nevus flammeus del sndrome de
Sturge-Weber, es un angioma unilateral que sigue la dis-
tribucin del nervio trigmino en la cara; se acompaa
de glaucoma y angioma coroideo. En ocasiones, el nevus
no es tan caracterstico y no se diagnostica, por lo que
ante cualquier angioma palpebral debe tomarse la ten-
sin ocular y examinar el fondo del ojo. Este angioma no
responde a tratamiento con esteroide. En algunos casos
se utiliza el tratamiento con lser.
Neurofibromas: la neurofibromatosis del prpado
es rara y puede dar lugar a una ptosis palpebral. La
anamnesis y las manchas de color caf con leche en la
piel de la espalda del nio ayudan al diagnstico.
Bibliografa
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Orbit, Eyelids,
and Lacrimal System. San Francisco: American Academy
of Ophthalmology;2003-2004.
Cantor L.B. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. San
Francisco: American Academy Ophthalmology. 2003-
2004.
Stewart W.B. Surgery of the Eyelids, Orbit and Lacrimal
System. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology. 1995:34-133.
Gmez Cabrera C, Falcn Marquez I. Lesiones Pigmentadas de
Prpado y Conjuntiva. Rev Cubana Oftalmol 2002; 15(1):
57-61.
Gmez Cabrera C, Herrera Soto M, Falcn Marquez I. Tumores
Benignos de los Prpados. Rev Cubana Oftalmol 2001;
14(2): 125-8.
Gmez Cabrera C, Toro Toloza I, Vigoa Aranguren L. Tumores
de los Anexos Oculares. Rev Cubana Oftalmol 2001; 14(2):
129-34.
Herrera Soto M, Gonzlez Rodrguez C, Martnez Surez M.
Comportamiento de la ptosis palpebral en el Servicio de
Oculoplastia. Ao 2001. Rev Cubana Oftalmol 2002; 15(2).
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and
Wilkins. 2005,p367-384. USA.
Fig. 94.7. Nevus conjuntival.
Fig. 94.9. Hemangioma capilar.
Fig. 94.8. Molusco contagioso.
1246 Tomo III
El aparato lagrimal es un medio de proteccin del
ojo, ya que la lgrima acta de forma mecnica lubri-
cando la superficie ocular, arrastrando cuerpos extra-
os minsculos que llegan a ella, as como eliminando
microorganismos del medio exterior, gracias a su ac-
cin bactericida. Influye adems en la funcin visual
manteniendo la crnea hmeda y transparente.
La lgrima es un lquido algo alcalino con una pro-
porcin grande de cloruro de sodio y una enzima, la
lisozima con poder antibacteriano. Las lgrimas riegan
la conjuntiva y la crnea humedeciendo la superficie
ocular y se pierden, parte por evaporacin y el resto
por medio del parpadeo que la conduce al saco lagrimal,
conducto lacrimo-nasal y nariz. La disminucin en la
produccin de lgrimas acarrea trastornos a la conjunti-
va y a la crnea.
Medida de produccin de lgrimas. La secre-
cin lagrimal se mide mediante la prueba de Schirmer
con tiras de papel de filtro de 5 x 35 mm; su extremo se
dobla en 5 mm, se coloca entre el tercio medio y el
externo del prpado inferior, el resto de la tira sobresale
entre los prpados. Cuando el lagrimeo es normal se
humedecen de 10 a 15 mm del papel en 5 min (Fig. 95.1).
Permeabilidad de las vas lagrimales. Para co-
nocer la permeabilidad de las vas lagrimales se usa la
prueba de desaparicin del contraste: se coloca una
gota de fluorescena en cada ojo y se esperan 5 min;
se observa entonces la desaparicin del colorante o no.
Otra prueba es la de Jones I, consiste en que a los 5 min
. Captulo 95 .
Aparato lagrimal
y Nereyda Martnez Surez.
ENFERMEDADES DE LA GLNDULA
LAGRIMAL
Las enfermedades de las glndulas lagrimales son
poco frecuentes. Pueden ser de carcter adquirido o
congnito, como su ausencia o criptoftalmos, alacrimia,
y la hiposecrecin lagrimal; se pueden observar, ade-
ms, quistes, fstulas y prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las
inflamaciones, tumores, traumas o enfermedades sist-
micas que afecten a distintas glndulas del organismo.
La inflamacin de la glndula, dacrioadenitis, pue-
de ser aguda o crnica y acompaa a enfermedades
Pila Prez, R, Arioza Cineda. Manifestaciones oftalmolgicas
de la ictiosis congnita. Rev Cubana Oftalmol 1989;2(1-
2):15-21.
Prieto Daz. Estrabismo. Buenos Aires. ED. Cientficas, 2005,
Argentina.
Puig Mora, MC, Cordis Justin, N. Reconstruccin total del
prpado superior con conservacin de su movilidad. Rev
Cubana Oftalmol 1988;1(1):57-65.
Sedeo Cruz, Ibis; Novoa Snchez, Ester; Padrn lvarez,
Vivian; Garca Gonzlez, Francisco; San Martn Geisse,
Ral Blefaritis por Demodex folliculorum: Diagnstico y
tratamiento. Rev Cubana Oftalmol. 2006;19(1)
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus.
St. Louis: Mosby; 1995.
Fig. 95.1. Prueba de Schirmer.
de haber colocado el colorante se introduce un aplicador
en la fosa nasal o se ordena al paciente sonarse la nariz
cubriendo su desembocadura con un apsito y verifi-
cando si el lquido nasal est coloreado o no (Fig. 95.2).
Fig. 95.2. Prueba de desaparicin del contraste de Jones.
1246 Tomo III
El aparato lagrimal es un medio de proteccin del
ojo, ya que la lgrima acta de forma mecnica lubri-
cando la superficie ocular, arrastrando cuerpos extra-
os minsculos que llegan a ella, as como eliminando
microorganismos del medio exterior, gracias a su ac-
cin bactericida. Influye adems en la funcin visual
manteniendo la crnea hmeda y transparente.
La lgrima es un lquido algo alcalino con una pro-
porcin grande de cloruro de sodio y una enzima, la
lisozima con poder antibacteriano. Las lgrimas riegan
la conjuntiva y la crnea humedeciendo la superficie
ocular y se pierden, parte por evaporacin y el resto
por medio del parpadeo que la conduce al saco lagrimal,
conducto lacrimo-nasal y nariz. La disminucin en la
produccin de lgrimas acarrea trastornos a la conjunti-
va y a la crnea.
Medida de produccin de lgrimas. La secre-
cin lagrimal se mide mediante la prueba de Schirmer
con tiras de papel de filtro de 5 x 35 mm; su extremo se
dobla en 5 mm, se coloca entre el tercio medio y el
externo del prpado inferior, el resto de la tira sobresale
entre los prpados. Cuando el lagrimeo es normal se
humedecen de 10 a 15 mm del papel en 5 min (Fig. 95.1).
Permeabilidad de las vas lagrimales. Para co-
nocer la permeabilidad de las vas lagrimales se usa la
prueba de desaparicin del contraste: se coloca una
gota de fluorescena en cada ojo y se esperan 5 min;
se observa entonces la desaparicin del colorante o no.
Otra prueba es la de Jones I, consiste en que a los 5 min
. Captulo 95 .
Aparato lagrimal
y Nereyda Martnez Surez.
ENFERMEDADES DE LA GLNDULA
LAGRIMAL
Las enfermedades de las glndulas lagrimales son
poco frecuentes. Pueden ser de carcter adquirido o
congnito, como su ausencia o criptoftalmos, alacrimia,
y la hiposecrecin lagrimal; se pueden observar, ade-
ms, quistes, fstulas y prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las
inflamaciones, tumores, traumas o enfermedades sist-
micas que afecten a distintas glndulas del organismo.
La inflamacin de la glndula, dacrioadenitis, pue-
de ser aguda o crnica y acompaa a enfermedades
Pila Prez, R, Arioza Cineda. Manifestaciones oftalmolgicas
de la ictiosis congnita. Rev Cubana Oftalmol 1989;2(1-
2):15-21.
Argentina.
Puig Mora, MC, Cordis Justin, N. Reconstruccin total del
prpado superior con conservacin de su movilidad. Rev
Cubana Oftalmol 1988;1(1):57-65.
Sedeo Cruz, Ibis; Novoa Snchez, Ester; Padrn lvarez,
Vivian; Garca Gonzlez, Francisco; San Martn Geisse,
Ral Blefaritis por Demodex folliculorum: Diagnstico y
tratamiento. Rev Cubana Oftalmol. 2006;19(1)
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus.
St. Louis: Mosby; 1995.
Fig. 95.1. Prueba de Schirmer.
de haber colocado el colorante se introduce un aplicador
en la fosa nasal o se ordena al paciente sonarse la nariz
cubriendo su desembocadura con un apsito y verifi-
cando si el lquido nasal est coloreado o no (Fig. 95.2).
Fig. 95.2. Prueba de desaparicin del contraste de Jones.
infecciosas como fiebre tifoidea, tuberculosis, escarlati-
na, parotiditis y mononucleosis.
Los tumores son excepciones en la glndula
lagrimal.
Alacrimia e hiposecrecin
Cuando se enferma la glndula se altera la produc-
cin de lgrimas, lo que puede ir desde su disminucin a
su ausencia. La alacrimia (ausencia de lgrimas) y la
hiposecrecin lagrimal se diagnostican casi siempre des-
pus de la aparicin de complicaciones dadas por la se-
quedad del ojo como la hipoestesia corneal, queratitis y
ulceracin. Se observa en el sndrome de Riley Day, en
el cual adems de la ausencia de lgrimas aparecen otras
malformaciones congnitas; en el de Sjgren, que puede
asociarse a enfermedades del colgeno, artritis
reumatoidea, entre otras.
Hipersecrecin
La hipersecrecin de lgrimas ocurre, adems del
llanto sentimental, en la exposicin al sol fuerte o a la
luz intensa, en los pacientes con cuerpos extraos
conjun-tivales o corneales, conjuntivitis, lesiones o
inflamaciones de la crnea y la vea, y en el glaucoma
congnito, entre otras.
Obstrucin del conducto lacrimonasal
La enfermedad ms frecuente de las vas
lagrimales excretoras en el nio es la obstruccin del
conducto lacrimonasal, que afecta alrededor del 5 % de
los recin nacidos.
Las obstrucciones, si son congnitas, se detectan,
por lo regular, a partir de la tercera semana o los prime-
ros meses de nacido. Con mayor frecuencia son unila-
terales y la obstruccin puede estar en diferentes partes
de las vas lagrimales excretoras, como son:
Puntos lagrimales; por atresia congnita o adquirida,
la cual requiere dilatacin y a veces tratamiento qui-
rrgico.
Canalculos lagrimales; por malformaciones, cuerpos
extraos, inflamaciones o traumatismos; la terapu-
tica siempre es quirrgica.
Conducto lacrimonasal; en la mayora de los pacien-
tes es congnita por permanencia de detritus celula-
res, o por falta de imperforacin de la vlvula de
Hsner, la cual se encuentra en la desembocadura
del conducto lacrimonasal y en raros casos por obs-
truccin del canal seo.
La fstula congnita del saco lagrimal es rara. El
dacriocele es una dilatacin del saco lagrimal, se ob-
serva como una masa de ms de 1 cm de color
azuloso, producido por el bloqueo congnito del con-
ducto lacrimonasal y la imposibilidad de drenar las
lgrimas.
SNTOMAS
El sntoma por excelencia que caracteriza el cua-
dro clnico es la epfora o lagrimeo pasivo. La dificultad
en el drenaje de las lgrimas a veces conduce a una
infeccin secundaria con secrecin. Por ello, frente a
secreciones oculares serosas, mucosas, mucopurulentas
o francamente purulentas, que no mejoran con el trata-
miento de la conjuntivitis, que casi siempre lo acompaa,
debe sospecharse que hay obstruccin en las vas
lagrimales. En estos casos las lgrimas se almacenan en
el saco lagrimal, que es una zona donde hay acumula-
cin de lgrimas, las cuales se puede infectar y hacerse
mucopurulenta o purulenta, y provocar una dacriocistitis.
En la mayora de las veces evoluciona de forma crnica,
con epfora y secrecin como sntomas cardinales.
DIAGNSTICO
En los nios se realizan las pruebas para compro-
bar la permeabilidad de las vas lagrimales ya descritas
(prueba de desaparicin del contraste y de Jones I).
Al comprimir suavemente el rea correspondiente
al saco lagrimal, se observa la salida del pus de reflujo
por los orificios lagrimales. En caso de no realizar el
tratamiento correcto el proceso evoluciona hacia la
Relacin de las afecciones de las glndulas lagrimales
Enfermedades congnitas:
Criptoftalmos, que es la ausencia de la glndula
lagrimal.
Quistes (excepcionales).
Fstulas.
Prolapsos.
Ausencia del reflejo de lagrimeo cuando el nio
llora o grita.
Ausencia de lgrimas o hiposecrecin lagrimal
Enfermedades adquiridas:
Inflamaciones (dacrioadenitis).
Traumas.
Enfermedades sistmicas.
Lgrima de cocodrilo cuando se produce reflejo
de lagrimeo con la masticacin.
Alacrimia, hiposecrecin e hipersecrecin.
Tumores
Enfermedades de las vas lagrimales
La mayora de las afecciones del aparato lagrimal,
casi siempre congnitas, afectan a las vas de excre-
cin, como son: la ausencia o imperforacin de los
puntos lagrimales, anomalas en la posicin y nmero de
estos.
1248 Tomo III
cronicidad. Excepcionalmente en nios de 2 3 aos
puede pasar a una etapa aguda de la enfermedad con
tumefaccin, enrojecimiento y dolor en el rea corres-
pondiente al saco (Fig. 95.3).
Si se logra restablecer la permeabilidad, se siente
bajo el dedo un ligero crujido o crepitacin que puede
dar lugar a la salida de pus o sangre por el orificio nasal
correspondiente. Con posterioridad a la compresin del
saco, si se tiene xito, se indican colirios antibiticos du-
rante 2 semanas.
Por lo general, es suficiente una sola maniobra para
resolver la obstruccin, pero si fuera necesario se debe
repetir varias veces.
Si no se consigue la curacin con este mtodo, se
hacen lavados a presin con jeringuillas y sondajes por
el oftalmlogo. La edad a la cual se lleva a cabo este
sondaje vara. Algunos especialistas aconsejan que se
realice en el tercer o cuarto mes de vida, otros al ao, ya
que muchas de estas obstrucciones se resuelven espon-
tneamente antes de esa edad, pero para la mayora
esta prctica debe hacerse de forma precoz, sobre todo
si hay infeccin.
Por lo regular, el sondaje, que debe realizar siem-
pre el oftalmlogo, resuelve gran parte de las obstruc-
ciones. En caso necesario, el sondaje puede repetirse
una o dos veces ms (Fig. 95.5).
Tambin puede acudirse a la colocacin en el con-
ducto lagrimal de un fino tubo de silicona que se deja por
perodos de 4 a 6 meses (Fig. 95.6).
TRATAMIENTO
El tratamiento y la edad a que debe ser aplicada
cada variante de este, es muy discutido. Algunos autores
indican la instilacin de colirios antibiticos varias veces
al da para evitar la infeccin. Tambin se sugieren masa-
jes simples y compresiones del saco lagrimal. La com-
presin del saco lagrimal tiene la ventaja de su fcil
realizacin, la cual es factible de llevar a cabo por el
pediatra, en especial si se encuentra en lugares apartados
en que no sea posible la atencin del oftalmlogo. Si el
tratamiento se inicia en las primeras semanas de vida puede
obtenerse la curacin de la casi totalidad de los pacientes,
lo cual puede evitar otros tratamientos ms cruentos como:
lavados, sondajes o la ciruga de las vas lagrimales.
Tcnica de la compresin del saco lagrimal. Se
utiliza un algodn, del tamao aproximado de un garban-
zo, bien comprimido , lo cual se logra humedecindolo y
apretndolo entre el pulgar y el ndice, hasta que tenga
buena consistencia. Se coloca el algodn sobre los con-
ductos lagrimales y la parte superior del saco sostenin-
dolo con el pulgar de la mano derecha, en tanto que la
mano izquierda sujeta la regin occipital de la cabeza del
nio (Fig. 95.4).
Se presiona sobre el algodn en forma simple, pero
con fuerza, siguiendo el sentido de una lnea que termina
en la regin mastoidea del lado opuesto. Esta fuerza que
se realiza sobre el algodn humedecido transmite la pre-
sin al contenido del saco lagrimal lleno, que de esta
forma puede vencer la obstruccin inferior. Cuando se
comprime el algodn se deben presionar simultneamente
el saco y los conductos lagrimales para evitar el reflujo y
conseguir el objetivo de arrastre deseado.
Fig. 95.3. Dacriocistitis.
Fig. 95.4. Tcnica de compresin del saco lagrimal.
Fig. 95.5. Sondaje de vas lagrimales.
Solo en casos excepcionales y en edades ms avan-
zadas se recurre a la ciruga, la dacriocistorrinostoma.
La conjuntiva es una membrana mucosa vascula-
rizada, lisa, que tapiza la porcin anterior del globo ocu-
lar y la interior de los prpados. Est compuesta por la
conjuntiva bulbar, la palpebral y un fondo de saco o fornix
conjuntival, donde la conjuntiva cambia de direccin.
En la conjuntiva se encuentran las glndulas res-
ponsables de la produccin del mucus (capa interna de
la lgrima), componente esencial en la adherencia de la
pelcula lagrimal. La conjuntiva, adems, tiene una fun-
cin protectora contra las infecciones por estar muy
vascularizada, por contener las clulas que constituyen
la primera barrera de defensa celular y por el aporte de
inmunoglobulinas, entre otras.
Fig. 95. 6. Colocacin de tubo de silicona.
. Captulo 96 .
Conjuntiva
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra,
Alberto Omar Gonzlez Garca
Bibliografa
Agramonte Centelles Ileana, Marta Herrera Soto, Nereyda
Martnez y Carmen M. Padilla Gonzlez. Efectividad de la
compresin del saco lagrimal vs. sondaje de la va lagrimal en
la dacriocistitis congnita. Rev Cubana Oftalmol
2004;17(1).
Alemay J., Villar R. , Manual de Oftalmologa. Sistema
Lagrimal. Editorial Ciencias Mdicas. 4ta edicin. 2003
P.71-76.
and Lacrimal System. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology;2003-2004.
Daz Fernndez JM, Fernndez Prez FS, Garca Gali M,
Rodrguez ALba, M. Caracterizacin clinicoteraputica de la
dacriocistitis crnica traumtica. Rev Cubana Oftalmol
1996;9(1):46-53.
Dorta Contreras AJ, Ferrer Martnez T, Carreiro Cruz E, Snchez
Martnez C. IgA secretora en lgrimas de pacientes con
conjuntivitis hemorrgica por Coxsackie A 24. Rev Cubana
Oftalmol 1993;6(1):12-8.
Garca lvarez H, Hernndez Gonzlez J, Apulinaire Pannini J y
Ortiz Gonzlez E. Prueba de Schirmer y tiempo de
desintegracin de la pelcula de lgrima en la
queratoconjutivitis seca. Rev Cubana de Oftalm. 1997;1:27-32.
Garca Alvarez Hernn, Rodolfo Hernndez Gonzlez, Juan J.
Apolinaire Pennini y Elier Ortiz Gonzlez. Pruebas de
Schirmer y tiempo de desintegracin de la pelcula de
lgrimas en la queratoconjuntivitis seca. Rev Cubana
Oftalmol 1997;10(1-2)
Martnez Surez N. Dacriocistorrinostoma externa. Anlisis
de resultados en 5 aos. Rev Cubana de Oftalmol
.,2002;15(2)
Martnez Surez N. Tratamiento quirrgico de las interrupciones
canaliculares. Rev Cubana de Oftalmol. 1999; 12 (1): 46-52
Martnez Surez Nereyda, Angel Castro Mestre, Ral Prez
Surez y Aley Hernndez Hurtado. Valor de la ecografa en
las afecciones de las vas lagrimales excretoras Rev Cubana
Oftalmol, 1996;9(2).
Martnez Surez Nereyda, Noelio Rodrguez Mndez
Tratamiento quirrgico de las interrupciones canaliculares.
Rev Cubana Oftalmol 1999;12(1).
Martnez Surez, N. Importancia de la dacriocistografia. Rev
Cubana. Oftalmol 1991;4(1):14-23.
Milend N Naik, Sasntosh G H. Eye and Lacrimal Surgery in
Ophthalmic Surgery The Cutting Edge Sandeep Saxena
2006. Cap 19 p 605-609
Wilkins. 2005, p360-366.USA.
Rodrguez Vargas J, Crdenas Martiatu J Hidalgo Zaldivar V, Prez
Jess R. Anlisis clnico oftalmolgico en el sndrome de
Stevens Johnson. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(3):256-62.
Santana lvarez J, Rodrguez Romero A, de la Guardia J.
Dacriocistitis crnica. Resultados del tratamiento quirrgico.
Rev Cubana Oftalmol 1995;18(1):238.
Sigler Villanueva A, Pardillo Morales A, Amora Novoa J. La
citologa de impresin conjuntival y la biopsia de la glndula
salival accesoria en el sndrome de ojo seco. Rev Cubana
Oftalmol 1995;18(1)29-35.
Smit TJ, Mourits MP. Factors affecting the success of
nasolacrimal duct probing for congenital nasolacrimal duct
obstruction. Am-J-Ophthalmol 1999;127(5):616-7.
Smit TJ, Mourits MP. Monocanalicular lesions: to reconstruct or
not. Ophthalmology 1999;106(7):1310-2.
Wirostko WJ, Garcia GH, Cory S, Harris GJ. Acute
dacryocystitis as a presenting sign of pediatric leukemia.
Am-J-Ophthalmol 1999;127(6):734-6.
Louis: Mosby; 1995.
Solo en casos excepcionales y en edades ms avan-
zadas se recurre a la ciruga, la dacriocistorrinostoma.
La conjuntiva es una membrana mucosa vascula-
rizada, lisa, que tapiza la porcin anterior del globo ocu-
lar y la interior de los prpados. Est compuesta por la
conjuntiva bulbar, la palpebral y un fondo de saco o fornix
conjuntival, donde la conjuntiva cambia de direccin.
En la conjuntiva se encuentran las glndulas res-
ponsables de la produccin del mucus (capa interna de
la lgrima), componente esencial en la adherencia de la
pelcula lagrimal. La conjuntiva, adems, tiene una fun-
cin protectora contra las infecciones por estar muy
vascularizada, por contener las clulas que constituyen
la primera barrera de defensa celular y por el aporte de
inmunoglobulinas, entre otras.
Fig. 95. 6. Colocacin de tubo de silicona.
. Captulo 96 .
Conjuntiva
Alberto Omar Gonzlez Garca
Bibliografa
Agramonte Centelles Ileana, Marta Herrera Soto, Nereyda
Martnez y Carmen M. Padilla Gonzlez. Efectividad de la
compresin del saco lagrimal vs. sondaje de la va lagrimal en
la dacriocistitis congnita. Rev Cubana Oftalmol
2004;17(1).
Alemay J., Villar R. , Manual de Oftalmologa. Sistema
Lagrimal. Editorial Ciencias Mdicas. 4ta edicin. 2003
P.71-76.
and Lacrimal System. San Francisco: American Academy of
Daz Fernndez JM, Fernndez Prez FS, Garca Gali M,
Rodrguez ALba, M. Caracterizacin clinicoteraputica de la
dacriocistitis crnica traumtica. Rev Cubana Oftalmol
1996;9(1):46-53.
Dorta Contreras AJ, Ferrer Martnez T, Carreiro Cruz E, Snchez
Martnez C. IgA secretora en lgrimas de pacientes con
conjuntivitis hemorrgica por Coxsackie A 24. Rev Cubana
Oftalmol 1993;6(1):12-8.
Garca lvarez H, Hernndez Gonzlez J, Apulinaire Pannini J y
Ortiz Gonzlez E. Prueba de Schirmer y tiempo de
desintegracin de la pelcula de lgrima en la
queratoconjutivitis seca. Rev Cubana de Oftalm. 1997;1:27-32.
Garca Alvarez Hernn, Rodolfo Hernndez Gonzlez, Juan J.
Apolinaire Pennini y Elier Ortiz Gonzlez. Pruebas de
Schirmer y tiempo de desintegracin de la pelcula de
lgrimas en la queratoconjuntivitis seca. Rev Cubana
Oftalmol 1997;10(1-2)
Martnez Surez N. Dacriocistorrinostoma externa. Anlisis
de resultados en 5 aos. Rev Cubana de Oftalmol
.,2002;15(2)
Martnez Surez N. Tratamiento quirrgico de las interrupciones
canaliculares. Rev Cubana de Oftalmol. 1999; 12 (1): 46-52
Martnez Surez Nereyda, Angel Castro Mestre, Ral Prez
Surez y Aley Hernndez Hurtado. Valor de la ecografa en
las afecciones de las vas lagrimales excretoras Rev Cubana
Oftalmol, 1996;9(2).
Martnez Surez Nereyda, Noelio Rodrguez Mndez
Tratamiento quirrgico de las interrupciones canaliculares.
Martnez Surez, N. Importancia de la dacriocistografia. Rev
Cubana. Oftalmol 1991;4(1):14-23.
Milend N Naik, Sasntosh G H. Eye and Lacrimal Surgery in
Ophthalmic Surgery The Cutting Edge Sandeep Saxena
2006. Cap 19 p 605-609
Wilkins. 2005, p360-366.USA.
Rodrguez Vargas J, Crdenas Martiatu J Hidalgo Zaldivar V, Prez
Jess R. Anlisis clnico oftalmolgico en el sndrome de
Stevens Johnson. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(3):256-62.
Santana lvarez J, Rodrguez Romero A, de la Guardia J.
Dacriocistitis crnica. Resultados del tratamiento quirrgico.
Rev Cubana Oftalmol 1995;18(1):238.
Sigler Villanueva A, Pardillo Morales A, Amora Novoa J. La
citologa de impresin conjuntival y la biopsia de la glndula
salival accesoria en el sndrome de ojo seco. Rev Cubana
Oftalmol 1995;18(1)29-35.
Smit TJ, Mourits MP. Factors affecting the success of
nasolacrimal duct probing for congenital nasolacrimal duct
obstruction. Am-J-Ophthalmol 1999;127(5):616-7.
Smit TJ, Mourits MP. Monocanalicular lesions: to reconstruct or
Wirostko WJ, Garcia GH, Cory S, Harris GJ. Acute
dacryocystitis as a presenting sign of pediatric leukemia.
Am-J-Ophthalmol 1999;127(6):734-6.
Louis: Mosby; 1995.
1250 Tomo III
La conjuntiva tiene una flora normal que puede
variar en los grmenes que la componen (Cuadro 96.1).
Frente a diversas noxas, la conjuntiva puede edema-
tizarse, aumentar el calibre de sus vasos, o ingurgitarse, y
ser asiento de hemorragias por debajo de ella (Figs. 96.1,
96.2 y 96.3).
Si la conjuntiva se erosiona o desaparece queda
expuesta una superficie no lisa, lo cual puede provocar
adherencias entre la superficie del prpado y la conjun-
tiva, lo que se conoce como simblfaron.
ANOMALAS CONGNITAS
Las anomalas congnitas son raras en la conjunti-
va. Entre ellas estn el quiste dermoide y la xerosis con
sequedad.
La conjuntiva puede ser asiento de inflamaciones,
tumores, degeneraciones hiperplsticas y xerosis, entre
otras. La inflamacin es su enfermedad ms comn a
cualquier edad.
Conjuntivitis
Se puede clasificar segn el agente causal en:
Bacterianas.
Virales.
Micticas.
Parasitarias.
Alrgicas
Traumticas.
Segn su cuadro clnico y evolucin se consideran
de tipo agudo o crnico. En las conjuntivitis agudas los
sntomas y signos son: sensacin de arenilla o cuerpo
extrao, lagrimeo, enrojecimiento de la conjuntiva en
mayor o menor grado, secrecin mucopurulenta o
purulenta, edema palpebral y quemosis de la conjuntiva.
La conjuntivitis es una enfermedad que se mani-
fiesta casi siempre en los dos ojos, pero empieza por uno
de ellos y rpidamente se afecta el segundo.
En las conjuntivitis crnicas se observa un cuadro
clnico similar, pero ms atenuado y de ms larga dura-
cin. Existen factores de riesgo que favorecen la insta-
lacin de la conjuntivitis (Cuadro 96.2).
Cuadro 96. 1. Flora normal de la superficie ocular
Staphylococcus especies (primeramente tipo
coagulasa negativo)
Diphtheroids
Staphylococcus epidermidis
S. pneumoniae (transitorio)
Haemophilus I (transitorio)
Moraxella (transitorio)
Staphylococcus aureus (transitorio)
Fig. 96.2. Dilatacin de vasos.
Fig. 96.3. Hemorragia subconjuntival.
Fig. 96.1. Quemosis conjuntival.
Conjuntivitis bacterianas
Es el tipo de inflamacin de la conjuntiva ms fre-
cuente, sobre todo en los nios.
CLASIFICACIN
Conjuntivitis bacteriana aguda.
Conjuntivitis bacteriana hiperaguda.
Conjuntivitis bacteriana crnica.
Las bacterias que con frecuencia afectan la conjun-
tiva de forma aguda son el estafilococo, sobre todo el de
tipo ureo y el Streptococcus pneumoniae, ambas muy
frecuente en nios (sobre todo como epidemias en institu-
ciones donde los nios se agrupen). Estos dos agentes,
que de manera transitoria pueden formar parte de la flora
normal, frente a determinados factores de riesgo pueden
volverse patgenos. El Haemophilus influenzae, que se
ve con frecuencia despus de enfermedades del tracto
respiratorio, es otro de los grmenes que con frecuencia
afectan la conjuntiva, ocasionando las llamadas conjunti-
vitis catarrales agudas. En ellas, la hiperemia conjuntival
es moderada y la secrecin mucopurulenta, lo que hace
que los prpados amanezcan pegados. La producida por
Haemophilus puede complicarse con inflamacin o le-
sin corneal. Por lo regular responden bien al tratamiento
con antibiticos en particular el cloranfenicol (Fig.96.4).
Otros agentes son: el estreptococo pigeno, que for-
ma membranas o seudomembranas; las Neisserias; es-
tafilococo epidrmico; Streptococcus viridans;
Moraxella; Pseudomona; Echerichia coli; etc. El es-
tafilococo ureo tambin es causa frecuente de conjunti-
vitis crnica. La Moraxella provoca un tipo de conjuntivitis
con predominio en los ngulos de los prpados (conjunti-
vitis angular). Estos enfermos responden satisfactoriamen-
te al uso tpico de antibiticos especficos en colirios.
Por lo frecuente de estas conjuntivitis deben tomar-
se medidas higinicas y preventivas que eviten la propa-
gacin de estas infecciones en los lugares donde sobre
todo los nios se renen, en particular en las escuelas y
crculos infantiles.
Oftalma neonatorum. La oftalma neonatorum o
del recin nacido es la que aparece en los primeros das
de la vida y hasta las 4 semanas, ocasionada por cualquie-
ra de los agentes antes mencionados y por otros ms agre-
sivos que pueden llevar a grave afectacin visual y general
y hasta la muerte en la infeccin por la Pseudomona
aeruginosa que es muy rara. Es una conjuntivitis aguda,
por lo regular purulenta, que se adquiere por contamina-
cin durante el paso del feto por el cuello uterino y la
vagina enfermos de la madre. A veces se produce la in-
feccin antes del nacimiento, cuando hay ruptura prema-
tura de las membranas. Su causa ms frecuente es la
Neisseria gonorrhoeae, la Chlamydia trachomatis, el
S. pneumoniae y el S. aureus.
Cuando es ocasionada por el gonococo su diagns-
tico tiene particular importancia por el riesgo que presen-
tan de ulceracin, perforacin corneal y endoftalmitis,
adems de infeccin sistmica. Los sntomas aparecen,
por lo regular, entre los 2 y 5 das despus del nacimiento.
Hay secrecin purulenta, gran edema palpebral y la con-
juntiva est roja y con quemosis, lo que dificulta la obser-
vacin de la crnea.
Tambin otros agentes transmitidos por va sexual,
producen la conjuntivitis neonatorum; la Chlamydia
trachomatis, responsable de la mayora de los casos, y con
menos frecuencia el linfogranuloma venreo, el molusco
contagioso, el estafilococo dorado y la Candida albicans.
Todos ellos pueden producir similar cuadro clnico infeccio-
so entre los 5 y 8 das, el cual solamente puede adjudicarse
a una u otra causa mediante el estudio de los exudados y su
cultivo. La oftalma neonatorum producida por el gonococo
es muy frecuente en los pases subdesarrollados en tanto
que las provocadas por Chlamydia trachomatis y otros
grmenes inciden ms en pases con mayor desarrollo.
La prevencin de la oftalma neonatorum se lleva
a cabo con el mtodo de Cred, que consiste en el lava-
do y limpieza de los ojos del recin nacido con agua desti-
lada y la instilacin de una gota de nitrato de plata al
1 %. El colirio puede producir irritacin y provocar una
conjuntivitis qumica. Su accin sobre el gonococo es
Fig. 96.4. Conjuntivitis bacteriana con secrecin.
Anomalas de las mrgenes de los prpados
Cierre incompleto de los prpados
Parpadeo inadecuado
Mal posicin palpebral (entropin, ectropin, etc)
Ojo seco
Anomalas cualitativas de la lgrima
Traumas
Inmunosupresin local o sistmica
Cuadro 96. 2. Factores de riesgo
1252 Tomo III
buena y el germen no establece resistencia. El nitrato de
plata se debe conservar en frascos de color mbar, es-
tar libre de alcoholes y recambiar diariamente. La pre-
vencin cubre el 90 %, pero lamentablemente en la
infeccin por clamidia el nitrato de plata no es efectivo,
por lo que no garantiza una proteccin absoluta y se debe
recurrir en estos casos a colirios antibiticos.
En la conjuntivitis qumica, provocada por la irritacin
que produce la profilaxis con el colirio de nitrato de plata,
sus sntomas comienzan a las 12 h de instilado y su accin
no dura ms de 48 h. No requiere tratamiento salvo algu-
nos fomentos fros de suero fisiolgico o agua destilada.
Los estudios de Laga y col. demostraron similar
eficacia del nitrato de plata al 1% y del ungento oftl-
mico de tetraciclina, en la profilaxis de la conjuntivitis
por gonococo.
En general, la profilaxis correcta es hacer estudio
de la secrecin vaginal de la madre antes del parto y
poner tratamiento en caso de encontrar alguna infec-
cin. La importancia de ello qued demostrada en un
estudio aleatorizado y a doble ciega, donde se demostr
que en los recin nacidos que no tenan riesgo de infec-
cin, el nitrato de plata, la eritromicina y la no profilaxis
surtieron igual efecto en la prevencin de la oftalma
neonatorum.
TRATAMIENTO
Localmente deben realizarse lavados abundantes
y frecuentes con soluciones salinas para arrastrar las
secreciones, acompaados de fomentos fros. No deben
usarse colirio de atropina, ni otros que contengan
esteroides (Cuadro 96.3).
Conjuntivitis virales
Las conjuntivitis virales ms frecuentes son por
adenovirus, que pueden producir queratoconjuntivitis epi-
dmicas, y la fiebre faringoconjuntival. La va de contagio
puede ser respiratoria o por contacto. Se caracterizan por
hiperemia conjuntival y secrecin acuosa. Si no es bilate-
ral desde el inicio puede tardar varios das antes que
comiencen los sntomas en el otro ojo. Con frecuencia
aparecen infiltrados de leucocitos sobre la conjuntiva
palpebral y puede verse como complicacin el infiltrado
corneal, despus de haber mejorado los sntomas
conjuntivales. Se acompaa de adenopata preauricular e
infeccin respiratoria alta. La queratitis provoca visin
borrosa, fotofobia y lagrimeo. Estas lesiones en la crnea
al cicatrizar dejan opacidades generalmente puntiformes
que pueden permanecer durante semanas o meses. No
tiene tratamiento especfico solo sintomtico.
La conjuntivitis hemorrgica se produce por los
enterovirus. El enterovirus-70 ha afectado a la pobla-
cin cubana en brotes epidmicos importantes ocasio-
nando la conjuntivitis hemorrgica, diagnstico que se
realiza clnicamente por la presencia de hemorragias
subconjuntivales caractersticas en la conjuntiva bulbar
superior en el inicio del cuadro. El perodo de incubacin
es muy corto, su aparicin es sbita y cursa sin trata-
miento entre 5 y 7 das. Hay adenopata preauricular y
en ocasiones se complica con una queratitis superficial.
Puede haber malestar general con febrcula y no suele
dejar secuelas. No existe tratamiento especfico, aun-
que las medidas epidemiolgicas ayudan a controlar la
propagacin de las epidemias.
El herpes simple en el recin nacido es una enfer-
medad que puede ser grave. La conjuntivitis se presenta
a los pocos das o pasados 2 3 semanas despus del
nacimiento, y debe sospecharse si hay antecedentes
maternos de infeccin genital. Se debe a los tipos I y II
de herpes. Este ltimo ms frecuente en la contamina-
cin por va vaginal.
En los adultos se caracteriza adems por la pre-
sencia de vesculas en las mrgenes del prpado.
Si la crnea es afectada se complica el cuadro y se
presenta queratitis y hasta puede perforarse. El trata-
miento antiviral tpico y parenteral debe iniciarse cuan-
to antes, para lo cual se recomienda acyclovir, el que no
solo ayuda a combatir la enfermedad sino que previene
la ocurrencia de nuevos brotes o su gravedad.
Cuadro 96.3. Tratamiento de la oftalma neonatorum
Causa Tratamiento
Qumica No
Chlamydia Eritromicina (jarabe 50 mg/kg/
da oral en 2 4 dosis por 14
das)
Bacteria
Cocos gram- Eritromicina 0,5% o
positivos tetraciclina 1% (ungentos
cada 4 h por 7 das)
Bacilos
gramnegativos Gentamicina o tobramicina
(ungentos cada 4 h por 7 das)
Neisseria Penicilina G (100,000 U/kg
gonorrhoeae da i.v. dividida en 4 dosis por
7 das)
Virus
Herpes simplex Trifluridina 1% (cada 2 h por
7 das o hasta la eptelizacin
de la crnea, pero no ms de
21 das)
Acyclovir (10 mg/kg o 500 mg/
m2 i.v. cada 8 h por 10 das)
Conjuntivitis micticas
Las conjuntivitis de causa mictica son raras. La
producida por Candida albicans, casi siempre se
acompaa de infeccin palpebral o bucal. La conjunti-
va est hipermica y se pueden observar en los fondos
de saco conjuntivales placas blanquecinas sugestivas de
la enfermedad. El tratamiento consiste en la aplicacin
de ungento de nistatina.
Conjuntivitis parasitarias
Las conjuntivitis parasitarias son frecuentes en las
regiones africana, asitica, centroamericana y
suramericana. En Cuba no se registran pacientes con
conjuntivitis de este tipo.
Otra causa de conjuntivitis que puede llevar a la
ceguera es por la oncocercosis. El parsito es trasmitido
por moscas. Las microfilarias emigran al interior del ojo
y ocasionan la conjuntivitis, lesiones corneales y en la
vea, catarata, neuritis y atrofia ptica. Otros parsitos
que pueden afectar a la conjuntiva son: Trichinella
spiralis, Schistosoma, miasis, loaiasis, etc.
Conjuntivitis alrgicas
Las conjuntivitis alrgicas pueden presentarse ais-
ladamente o ser manifestacin de un cuadro clnico
alrgico generalizado. Se caracterizan por moderada
hiperemia de la conjuntiva, fotofobia y lagrimeo, pero
sobre todo por prurito ocular. La quemosis conjuntival
puede ser el signo clnico que predomine. Los alergenos
son diversos no obstante el tratamiento con antihis-
tamnicos y colirios antialrgicos suelen ser suficientes.
Otro de los tratamientos que se pueden usar, sobre todo
en las crisis, son los colirios esteroideos. En los casos
que no mejoran, o hacen crisis repetidas, deben reali-
zarse interconsultas con el especialista en alergia
(Fig.96.5).
La conjuntivitis vernal o primaveral se caracte-
riza por la hipertrofia papilar, con aspecto de empedrado
en la conjuntiva palpebral superior. El limbo corneal pa-
rece gelatinoso y el nio presenta picazn, fotofobia,
lagrimeo y blefarospasmo. La enfermedad cursa por
brotes y es necesaria la administracin de esteroides para
eliminar las molestias. Con el tiempo la conjuntiva bulbar
toma una coloracin amarillo pardusca. El uso de colirio
de cromoglicato de sodio (Intal) est indicado.
Conjuntivitis traumtica
Las conjuntivitis traumticas pueden ocurrir por
traumas contusos o cortantes. Tambin se producen por
la accin de agentes fsicos y qumicos.
Los sntomas ms frecuentes son similares a los
de las otras conjuntivitis, pero sin secrecin, salvo por la
infeccin secundaria y acompaados del cuadro clnico
de un traumatismo ocular.
La conjuntivitis qumica puede variar el cuadro cl-
nico en dependencia del agente agresor, desde una leve
irritacin hasta una grave lesin. Las ms frecuentes
son provocadas por cidos y lcalis.
Tracoma
El tracoma es una enfermedad que se desarrolla a
cualquier edad y se manifiesta como una queratocon-
juntivitis producida por la Chlamydia trachomatis. En
los exmenes por frotis aparecen los cuerpos de inclu-
sin citoplasmticos caractersticos. Es una conjuntivitis
purulenta con hipertrofia papilar, folculos en la conjun-
tiva bulbar y vascularizacin de la crnea. Puede con-
ducir a la ceguera en el transcurso de los 15 a 20 aos
siguientes por sus complicaciones.
El tracoma est extendido por todo el mundo, espe-
cialmente por los pases subdesarrollados donde alcanza
incidencias alarmantes y lleva, si no es atendido en tiempo
y forma, a la prdida de la visin. No es frecuente en
Amrica, pero s en los pases del norte de frica, donde
la enfermedad se observa en los escolares de los prime-
ros grados. En la actualidad, en Cuba, no se detecta ms
que en pacientes que lo adquieren en otros pases, pero el
hecho de las tareas de cooperacin internacionalistas a
pueblos con hacinamiento, falta de higiene y abasteci-
miento deficiente del agua, obliga a conocerlo y saber cmo
actuar frente a los pacientes portadores.
Sus sntomas son: fotofobia, ardor, sensacin de
cuerpo extrao, lagrimeo y blefarospasmo, secrecin
mucopurulenta y trastornos en la visin.
Esta sintomatologa es muy variada, y permite divi-
dir su evolucin en cuatro perodos:
Perodo I (insidioso). Hay signos leves de conjunti-
vitis, edema y congestin de la conjuntiva, con folculos muy
pequeos en la porcin tarsal. Dura semanas o meses.
Fig. 96.5. Conjuntivitis alrgica.
1254 Tomo III
Perodo II (agudo). Sntomas de conjuntivitis agu-
da con gran inflamacin y secrecin purulenta. Hay
predominio de grandes folculos con hipertrofia papilar
que puede provocar ptosis palpebral. Se prolonga varias
semanas o meses.
Perodo III (cicatrizal). Desaparecen los folculos
y papilas hipertrficas, pero se instalan modificaciones
por bandas cicatrizales blancas en la conjuntiva tarsal. A
veces toda la superficie conjuntival est representada
por una membrana cicatrizal que hace desaparecer el
pliegue del fondo de saco. La infiltracin y neovascula-
rizacin producen una invasin de vasos hacia la cr-
nea y provoca el pannus tracomatoso que la cubre y
disminuye la agudeza visual. Otras veces hay ulcera-
ciones recidivantes con fotofobia y dolor que dura aos.
Puede comenzar a verse entropin, en este perodo.
Perodo IV (curacin). Desaparecen los snto-
mas o son muy discretos, pero se mantiene el tejido
cicatrizal lo que conlleva secuelas como el entropin y la
triquiasis. Tambin se observa simblfaron, xerosis
conjuntival y opacidad con estafiloma de la crnea.
Existen otras formas de presentacin de la enfer-
medad, en particular la hiperaguda, que se puede obser-
var en personas jvenes o adultas que tienen contacto
con los enfermos en las regiones o zonas tracomatosas
y sin inmunidad alguna adquieren la enfermedad.
La conducta ideal es el tratamiento preventivo con
antibiticos que se realiza en los escolares de las escuelas
primarias en los pases endmicos entre las edades de 5 a
7 aos. La Organizacin Mundial de la Salud lo viene prac-
ticando en el norte de frica desde hace varias dcadas.
Conjuntivitis en el curso de enfermedades
sistmicas
Entre las enfermedades sistmicas que pueden cau-
sar conjuntivitis estn: mononucleosis infecciosa, influen-
za, sarampin, (que pueden tener hemorragias
subconjuntivales), rubola; varicela (con vesculas y
ulceraciones); el sndrome oculofarngeo de Parinaud;
el sndrome de Stevens-Johnson y el sndrome de Reiter,
que se presenta clsicamente con conjuntivitis, uretritis,
poliartritis e iridociclitis.
Tumoraciones de la conjuntiva
El nevus pigmentado puede ser congnito o apare-
cer en los primeros aos de la vida, de preferencia
en la conjuntiva bulbar, cerca del limbo corneal. Es
benigno, pero por la posibilidad de malignizarse en la
edad adulta se recomienda su extirpacin.
El quiste epidermoide o dermoide epibulbar es una
tumoracin congnita de color blanco amarillenta, re-
dondeada, que se presenta en el limbo corneal. Es
caracterstico en el sndrome de Goldenhar
(oculoauriculovertebral).
Tambin se pueden ver quistes epiteliales, llenos de
lquido en la conjuntiva bulbar y fondo de saco;
hemangioma capilar; linfangiomas y linfangiectasias.
Los linfomas se observan como masas subconjun-
tivales de color salmn.
En ms del 90 % de los pacientes con anemia a hemates
falciformes hay tortuosidad de los vasos de la conjunti-
va, sobre todo en el rea temporal inferior. Esta anoma-
la no tiene efecto perjudicial en el ojo del paciente.
El carcinoma de clulas escamosas es un tumor
maligno que tiene la caracterstica de ser muy invasivo
y penetrar los tejidos intraoculares o extenderse a la
rbita. Por tal motivo su diagnstico precoz es de
vital importancia.
Avitaminosis A
Otra de las enfermedades que afectan la conjunti-
va, propia de pases subdesarrollados, es la avitaminosis
A o xerosis conjuntival, con la conocida mancha de Bitot
sobre la conjuntiva, de color amarillento. Puede provo-
car, adems, lesiones corneales, lceras, estafilomas y
su perforacin. Es esta una de las causas frecuentes de
prdida de la visin en nios de 3 a 7 aos en pases del
Tercer Mundo.
Otras manifestaciones conjuntivales
Los granulomas aparecen consecutivos a heridas
quirrgicas o traumticas, o cuerpos extraos alojados en
la conjuntiva, como tejido cicatrizal en las quemaduras
corneales y en las conjuntivales, formando simblfaron.
El pterigin es una lesin hiperplsica muy rara en
nios, frecuente en personas sometidas a irritaciones
constantes como polvo, aire, sol y salitre. Es una masa
plana de aspecto carnoso triangular cuyo vrtice crece
hacia la crnea, ms frecuente en el lado interno. El
tratamiento curativo es quirrgico (Fig.96.6).
Fig. 96.6. Pterigin pigmentado.
La esclertica y la crnea constituyen la cubierta
externa protectora del ojo. La esclera es una capa den-
sa, blanquecina y avascular que se contina hacia de-
lante con la crnea que es transparente, avascular y
funciona como una ventana a travs de la cual pasan los
rayos de luz hacia la retina. Ellas pueden estar afecta-
das por procesos inflamatorios, infecciosos y trauma-
tismos que suelen poner en peligro la integridad del globo
ocular. Constituyen la primera barrera de proteccin del
ojo y que por sus manifestaciones de prdida de agude-
za visual y dolor fundamentalmente, son a veces muy
dramticos, lo que supone un reto para el mdico de
atencin primaria y del oftalmlogo en general.
Sobre la base de que la esclera y la crnea estn
muy relacionadas, es por lo que se estudian juntas en
un tema.
ESCLERTICA
Anomalas congnitas de la esclera
Entre las anomalas congnitas de la esclera se
seala el aumento de su transparencia por adelgazamien-
to, lo que da lugar a un color azul claro por visualizacin
de los pigmentos coroideos a travs de ella. Se debe a
un defecto en su condensacin, lo que ocurre alrededor
del tercer mes de vida intrauterina.
Las escleras azules se ven en ms de una veintena
de enfermedades o sndromes, como los de Crouzon,
Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la fenilcetonuria,
entre otros. La osteognesis imperfecta es el ms cono-
cido de los que cursan con las escleras azules, en la cual
se acompaa de fragilidad sea, espina bfida,
cardiopatas, alteraciones de la piel, dientes, articulacio-
nes y ojos. Tambin se observa en otras anomalas ocu-
lares como embriotoxon, queratocono, megalocrnea y
catarata.
La debilidad de las paredes del ojo en el sndro-
me de Ehlers-Danlos puede llevar a la perforacin del
bulbo ocular por microtraumas, adems de presentar fre-
cuentemente desprendimientos de retina, queratocono y
algunas anomalas morfoscpicas como hipertelorismo
y epicanto.
. Captulo 97 .
Enfermedades de la esclera
y crnea
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Elizabeth Escalona Leyva
Bibliografa
Carrero Salgado, Yuset Montejo Pujadas y Daisy Chi Alteraciones
en el electrorretinograma de los pacientes con distrofia
muscular de Duchenne y su relacin con las deleciones del gen
responsable de la enfermedad. Rev Cubana Oftalmol
1999;12(2).
Cspedes Valcrcel Alfredo J. Farmacologa en enfermedades
oftlmicas (II). Antimicrobianos. Rev Cubana Oftalmol
1996;9(1).
Estruch Fajardo I, Alemany Martorell J, Gmez Hechavarra AH.
Estudio a doble ciegas con el cromoglicato de sodio en la
conjuntivitis alrgica crnica. Rev. cubana. Oftalmol
1994;7(1-2):11-18.
Fernndez Hernndez Y, Martnez Ribalta J, Prez Blzquez G.
Estudio clnico bacteriolgico y microbiolgico de la
conjuntivitis. Rev Cubana Oftalmol 1989;2(1-2):55-63.
Fisher, M. Conjuntivitis en Nios. Clnicas Peditricas de
Norteamrica 1987;6:1579-87.
Garca lvarez Hernn, Mara Isabel Gonzlez Mesa, Carmen
Cabarga Haro, Juan Ramn Alegre. Xerosis conjuntival y
corneal ligera por dficit de vitamina A Rev Cubana Oftalmol
1999;12(1):.
Laga et al. Prophilaxis of gonococcal and chlamydial ophthalmia
neonatorum. New Engl J Med 1988;318:653-7.
Maria Teresa Alemay Gonzlez, Vivian Padrn Alvarez, Mara
Elena Marn Valds y Frank Garca Gonzlez. Rev Cubana
Oftalmol 1996;9(2). Autoplasta cunjuntival en el pterigium
primario. Rev Cubana Oftalmol, 1996;9(2)
Moreno Prez, Lourdes M. Estudio microbiolgico de la
conjuntivitis crnica. Rev Cubana Oftalmol, 1992;5(2):118-21.
2005, p201-216.USA.
Padrn Alvarez Vivian, Mara Teresa Alemay Gonzlez, Mara
Elena Marn Valds e Ibis Sedeo Cruz. Utilidad de la lente
de contacto blanda teraputica en afecciones corneales. Rev
Cubana Oftalmol 1996;9(1)
Argentina.
Quiones Varela Irene, Mariela Rodrguez Mart, Yolanda
Mapoln Arcendor, Grettel VilatoPorto Alteraciones
psquicas en nios con retinosis pigmentaria. Rev Cubana
Oftalmol 1999;12(2):.
Rodrguez Hernndez Mayra, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Santiago Luis Gonzlez, Rosa Guerra Bada, Marta Francisco
Plasencia, Magdalena Sigler Villanueva Aldo, Andrs Pardillo
Morales y Jos Zamora Novoa La citologa de impresin
conjuntival y la biopsia de la glndula salival accesoria en el
sndrome de ojo seco. Rev Cubana Oftalmol 1995;8(1)
Tamayo Lamothe E, Jaime Surez G, Lpez Paredes S. Flora
conjuntival normal, estudio realizado en el preoperatorio de
100 pacientes. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(2):137-47.
Louis: Mosby; 1995.
La esclertica y la crnea constituyen la cubierta
externa protectora del ojo. La esclera es una capa den-
sa, blanquecina y avascular que se contina hacia de-
lante con la crnea que es transparente, avascular y
funciona como una ventana a travs de la cual pasan los
rayos de luz hacia la retina. Ellas pueden estar afecta-
das por procesos inflamatorios, infecciosos y trauma-
tismos que suelen poner en peligro la integridad del globo
ocular. Constituyen la primera barrera de proteccin del
ojo y que por sus manifestaciones de prdida de agude-
za visual y dolor fundamentalmente, son a veces muy
dramticos, lo que supone un reto para el mdico de
atencin primaria y del oftalmlogo en general.
Sobre la base de que la esclera y la crnea estn
muy relacionadas, es por lo que se estudian juntas en
un tema.
ESCLERTICA
Anomalas congnitas de la esclera
Entre las anomalas congnitas de la esclera se
seala el aumento de su transparencia por adelgazamien-
to, lo que da lugar a un color azul claro por visualizacin
de los pigmentos coroideos a travs de ella. Se debe a
un defecto en su condensacin, lo que ocurre alrededor
del tercer mes de vida intrauterina.
Las escleras azules se ven en ms de una veintena
de enfermedades o sndromes, como los de Crouzon,
Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la fenilcetonuria,
entre otros. La osteognesis imperfecta es el ms cono-
cido de los que cursan con las escleras azules, en la cual
se acompaa de fragilidad sea, espina bfida,
cardiopatas, alteraciones de la piel, dientes, articulacio-
nes y ojos. Tambin se observa en otras anomalas ocu-
lares como embriotoxon, queratocono, megalocrnea y
catarata.
La debilidad de las paredes del ojo en el sndro-
me de Ehlers-Danlos puede llevar a la perforacin del
bulbo ocular por microtraumas, adems de presentar fre-
cuentemente desprendimientos de retina, queratocono y
algunas anomalas morfoscpicas como hipertelorismo
y epicanto.
. Captulo 97 .
Enfermedades de la esclera
y crnea
Elizabeth Escalona Leyva
Bibliografa
Carrero Salgado, Yuset Montejo Pujadas y Daisy Chi Alteraciones
en el electrorretinograma de los pacientes con distrofia
muscular de Duchenne y su relacin con las deleciones del gen
responsable de la enfermedad. Rev Cubana Oftalmol
1999;12(2).
Cspedes Valcrcel Alfredo J. Farmacologa en enfermedades
oftlmicas (II). Antimicrobianos. Rev Cubana Oftalmol
1996;9(1).
Estruch Fajardo I, Alemany Martorell J, Gmez Hechavarra AH.
Estudio a doble ciegas con el cromoglicato de sodio en la
conjuntivitis alrgica crnica. Rev. cubana. Oftalmol
1994;7(1-2):11-18.
Fernndez Hernndez Y, Martnez Ribalta J, Prez Blzquez G.
Estudio clnico bacteriolgico y microbiolgico de la
conjuntivitis. Rev Cubana Oftalmol 1989;2(1-2):55-63.
Fisher, M. Conjuntivitis en Nios. Clnicas Peditricas de
Norteamrica 1987;6:1579-87.
Garca lvarez Hernn, Mara Isabel Gonzlez Mesa, Carmen
Cabarga Haro, Juan Ramn Alegre. Xerosis conjuntival y
corneal ligera por dficit de vitamina A Rev Cubana Oftalmol
1999;12(1):.
Laga et al. Prophilaxis of gonococcal and chlamydial ophthalmia
neonatorum. New Engl J Med 1988;318:653-7.
Maria Teresa Alemay Gonzlez, Vivian Padrn Alvarez, Mara
Elena Marn Valds y Frank Garca Gonzlez. Rev Cubana
Oftalmol 1996;9(2). Autoplasta cunjuntival en el pterigium
primario. Rev Cubana Oftalmol, 1996;9(2)
Moreno Prez, Lourdes M. Estudio microbiolgico de la
conjuntivitis crnica. Rev Cubana Oftalmol, 1992;5(2):118-21.
2005, p201-216.USA.
Argentina.
Quiones Varela Irene, Mariela Rodrguez Mart, Yolanda
Mapoln Arcendor, Grettel VilatoPorto Alteraciones
psquicas en nios con retinosis pigmentaria. Rev Cubana
Oftalmol 1999;12(2):.
Rodrguez Hernndez Mayra, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Santiago Luis Gonzlez, Rosa Guerra Bada, Marta Francisco
Plasencia, Magdalena Sigler Villanueva Aldo, Andrs Pardillo
Morales y Jos Zamora Novoa La citologa de impresin
conjuntival y la biopsia de la glndula salival accesoria en el
sndrome de ojo seco. Rev Cubana Oftalmol 1995;8(1)
Tamayo Lamothe E, Jaime Surez G, Lpez Paredes S. Flora
conjuntival normal, estudio realizado en el preoperatorio de
100 pacientes. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(2):137-47.
Louis: Mosby; 1995.
1256 Tomo III
La melanosis oculodrmica, tambin conocida por
Nevus de Ota, provoca aumento en la pigmentacin de
la epiesclera, la piel periocular y la vea. Hay veces que
la pigmentacin se extiende y toma la distribucin de la
primera y segunda rama del trigmino.
Inflamaciones de la esclera
La esclera puede ser asiento de inflamacin su-
perficial o profunda. La superficial o episcleritis es la
inflamacin que afecta a la epiesclertica que es la capa
delgada de tejido elstico vascular superpuesta a la es-
clertica (Fig. 97.1). Esta afeccin es por lo general uni-
lateral, de causa desconocida y se presenta sobre todo
en mujeres adultas. Se pueden asociar a enfermedades
generales como: lepra, tuberculosis, sfilis, colagenosis,
enfermedades articulares, enfermedades metablicas
como la gota, tirotoxicosis, y alergias en general.
violceo purprico intenso que puede ser difuso, apare-
ce inflamacin de la conjuntiva y dilatacin vascular;
pueden formarse placas rojo oscuro y ndulos blancos
elevados. Su causa e incidencia es similar a la de la
episcleritis. Es poco frecuente, pero cuando la esclera
est muy inflamada y se adelgaza puede formar un
estafiloma, anterior o posterior (Fig. 97.2).
Los sntomas incluyen: fotofobia, lagrimeo, dolor e
inflamacin. Al examen se observa hiperemia localizada
en forma difusa o de placa elevada y rojiza (ndulo duro)
localizada fundamentalmente en la hendidura palpebral.
Puede asociarse con congestin y edema de la conjunti-
va suprayacente; tienden a ser recidivantes. Es excep-
cional su presentacin en el nio.
La escleritis es la inflamacin de todo el espesor
de la esclertica, poco frecuente, crnica asociada con
enfermedades generales. Puede ser unilateral o bilate-
ral y afecta con ms frecuencia a las mujeres. Su evo-
lucin es lenta, prolongada, y de carcter grave; entre
sus complicaciones estn la queratitis, uvetis y glauco-
ma secundario.
Los sntomas ms relevantes son: dolor muy inten-
so con fotofobia y lagrimeo, al examen aparece un color
DIAGNSTICO
Se realiza fundamentalmente por la clnica, se de-
ben investigar otras patologas sistmicas y raramente
la biopsia.
TRATAMIENTO
En la episcleritis, suelen dar buenos resultados los
antiinflamatorios y /o esteroides tpicos en dosis mni-
mas teraputicas.
No se ha demostrado que con los tratamientos el
proceso se acorte y ceda satisfactoriamente. Dejado a
su evolucin natural se resuelve de forma espontnea
en unas semanas, por lo que se aconseja medidas senci-
llas para alivio de las molestias, como lgrimas artificia-
les. Si se asocia a enfermedades sistmicas, se requerir
tratar dichos procesos.
En las escleritis, es fundamental el tratamiento
sistmico con antiinflamatorios,esteroides y con
inmunosupresores, bajo control y dependiendo de los
posibles efectos colaterales. Tpicamente, pueden ayu-
dar los antiinflamatorios no esteroideos y los esteroideos,
as mismo habr que tratar las complicaciones oculares
que se deriven. Las inyecciones de esteroides
subconjuntivales, como algunos preconizan deben evi-
tarse, ya que existe un gran riesgo de perforacin.
PRONSTICO
Bueno en las episcleritis si no se asocia con otras
afecciones oculares o sistmicas, ya que en ese caso se
ensombrece. Mal pronstico en las escleritis ya que en
la mayora de los casos la enfermedad base es de esa
caracterstica.
Fig. 97.2. Ectasia anterior de la esclera.
Fig. 97.1. Episcleritis.
CRNEA
Anomalas congnitas de la crnea
Las anomalas congnitas de la crnea son poco
frecuentes y comprenden desde la ausencia de la cr-
nea hasta las anomalas del tamao, forma, curvatura y
transparencia. Entre las ms frecuentes se encuentran:
Megalocrnea.
Microcrnea.
Esclerocrnea.
Queratocono.
Crnea plana.
Opacidades congnitas.
Disgenesias del segmento anterior.
Megalocrnea
Se define como una crnea cuyo dimetro horizon-
tal es igual o superior a 13 mm o en los recin nacidos,
mayor de 12 mm. La afectacin congnita suele ser bila-
teral y se transmite con carcter recesivo y ligado al sexo;
el 90 % de los pacientes son masculinos.
La crnea es ntida e histolgicamente normal.
Estos casos son ms propensos a luxacin del cristalino
y al glaucoma y aparecen con frecuencia cataratas an-
tes de los 40 aos de edad. Su aumento no es progresi-
vo, a diferencia de lo que se ve en el glaucoma congnito,
con quien hay que hacer el diagnstico diferencial. No
da sntomas y por lo general se asocia a defectos de
refraccin. El diagnstico definitivo debe hacerlo el of-
talmlogo.
Microcrnea
Se define como una crnea con un dimetro hori-
zontal igual o inferior a 10 mm en presencia de un ojo
normal. Si todo el ojo es pequeo se usa el trmino
microftalmos.
Puede ser unilateral o bilateral y verse sola o aso-
ciada a otras anomalas del segmento anterior o del ojo
(Fig. 97.3). Se transmite con carcter autosmico
recesivo o dominante. La crnea suele ser transparente
y si el globo ocular es por lo dems normal, la AV puede
ser buena. Puede estar asociada a disminucin de la cur-
vatura corneal, produciendo una hipermetropa. Apare-
ce glaucoma en 20 % de casos, en la vida adulta.
Esclerocrnea
Es una opacidad corneal congnita, unilateral o
bilateral, en la cual el aspecto de la crnea recuerda al
de la esclera, como si esta continuara sobre la crnea,
aunque puede ser ms clara en el centro; presenta
vascularizacin superficial o profunda. Se caracteriza
por opacificacin no progresiva ni inflamatoria de toda
la crnea o solo la periferia, con vascularizacin. La
mayora de los casos son espordicos, pero puede
heredarse con carcter autosmico recesivo o domi-
nante; la forma dominante es menos grave. En los ca-
sos de compromiso total de la crnea, la agudeza visual
est muy afectada. Los resultados de reparacin qui-
rrgica (trasplante de crnea) son poco alentadores por
la presencia de ambliopa profunda y alto grado de fa-
lla del injerto.
Fig. 97.3. Microcrnea.
Queratocono
Es una procidencia cnica o abombamiento pro-
gresivo, no inflamatorio, del centro de la crnea, la cual
se adelgaza y provoca miopa y astigmatismo intensos.
Tiene una base congnita y una tendencia familiar. Este
estado tiende a progresar y opacar la crnea. A veces
ya est presente desde el nacimiento, en cuyo caso
suele ir acompaado de otras malformaciones; en caso
contrario se desarrolla despus de la adolescencia. El
queratocono posterior es poco frecuente, se caracteri-
za por un adelgazamiento central de las capas corneales
posteriores y superficie anterior normal, no existen in-
dicios hereditarios, es unilateral y no progresiva; la cr-
nea por lo comn se ve transparente y la visin es
normal, pero puede producirse velamiento del estroma
corneal.
Crnea plana. Se trata de una aplanacin corneal
y de la esclertica. El dimetro de la crnea est redu-
cido por invasin de la esclertica sobre todo en la par-
te superior e inferior. Por lo regular es bilateral y con
tendencia familiar. Se hereda con carcter autosmico
dominante o recesivo; a forma recesiva es ms grave.
La crnea central es transparente, pero tambin puede
observarse opacificacin difusa de la crnea. La c-
mara anterior suele ser menos profunda de lo habitual,
1258 Tomo III
pero no parece que sea frecuente el glaucoma. Se aso-
cia con otras anomalas congnitas, como esclerocrnea
o microcrnea, defectos refractivos importantes, ya
que la crnea pierde su alto poder diptrico y en mu-
chos casos se acompaa de glaucoma de ngulo estre-
cho.
Opacidades congnitas de la crnea
Estas opacidades suelen ser parciales o totales y a
pesar de representar una aberracin del desarrollo, pue-
den tener un origen inflamatorio. Son centrales y
perifricas y estn asociadas en muchas ocasiones a
otras malformaciones del segmento anterior. Entre ellas
se encuentran la distrofia estromal congnita y distrofia
endotelial congnita entre otras. En el recin nacido se
ve con edema y opacidad de la crnea por ruptura de la
membrana de Descemet, provocada por traumas en el
parto, adems pueden aparecer opacidades corneales
por infecciones maternas que provocan queratitis
intrauterinas en el feto de causa bacterianas o sifiltica
por lo general.
Disgenesias del segmento anterior
Entre las ms frecuentes estn el embriotoxon pos-
terior, el sndrome de Axenfeld Rieger y la anomala de
Peters.
El embriotoxon posterior es una malformacin
perifrica de la crnea que se ve como una lnea blanca
cercana y concntrica al limbo, que produce una
protrusin en la cmara anterior, por el desplazamiento
de la lnea de Schwalbe. Se hereda con carcter
autosmico dominante
El sndrome de Axenfeld-Rieger, y la anomala de
Peters, en las cuales, adems de la crnea perifrica,
est afectado el iris y otras estructuras. Entre estas la
ms frecuente es la anomala de Peters la cual se ca-
racteriza por una opacidad corneal central (leucoma de
la crnea) que se asocia a un defecto posterior de la
crnea, afecta al estroma corneal, la membrana de
Descemet, y hay un desarrollo patolgico del segmento
anterior, a la que se suman opacidad y adherencias al
iris y cristalino. El espesor de la crnea est normal o
aumentado. No hay vascularizacin ni inflamacin. Es
probable que sea el resultado de mltiples causas. Nor-
malmente no hay antecedentes hereditarios.
Enfermedades de la crnea
Para el estudio de las enfermedades de la crnea
se debe examinar al paciente con la luz oblicua del
oftalmoscopio o con la lmpara de hendidura. Las en-
fermedades corneales son siempre procesos potencial-
mente graves, los cuales pueden evolucionar hasta la
prdida total de su transparencia y por lo tanto de la
visin e incluso comprometer la unidad anatmica, o sea,
llevar a la prdida del globo ocular.
La excepcin son las erosiones corneales, casi
siempre de origen traumtico, en las que se pierde el
epitelio corneal. Ese epitelio regenera por lo regular an-
tes de las 48 h, si se ocluye el ojo adecuadamente. Es
difcil observar esas lesiones a simple vista, lo que se
facilita tiendo la crnea con fluorescena sdica y la-
vando el exceso de colorante. En caso de existir una
erosin se ve cmo el rea correspondiente toma color
verde, algo fluorescente, sobre todo si se usa la luz de
cobalto (Fig. 97.4).
Las enfermedades de la crnea se pueden agrupar
de la siguiente manera:
Inflamaciones corneales.
Degeneraciones y distrofias.
Traumatismos.
Tumores.
Inflamaciones corneales: queratitis
Se dividen en infecciosas y no infecciosas:
Queratitis infecciosas:
Queratitis ulcerativas bacterianas.
Queratitis ulcerativas micticas.
Queratitis vricas.
Queratitis por parsitos.
Queratitis no infecciosas:
lcera corneal inmunolgica (lcera marginal
catarral, lcera de Mooren) (Fig. 97.5).
lceras corneales perifricas asociadas a enfer-
medades sistmicas.
Queratitis por exposicin.
Fig. 97.4. Erosin corneal teida con fluorescena.
son Pseudomonas aeuriginosa, Staphylococcus
aurens, Streptococcus pneumoniae. Para que la
queratitis se produzca es necesario la existencia de de-
fecto en el epitelio y que haya bacterias.
Existen, sin embargo, bacterias que pueden pene-
trar el epitelio intacto como es el caso de la Neisseria
gonorrhoeae, Corynebacterium diphteriae,
Hemophylus aegyptius y Listeria. Estas lceras siempre
son graves y requieren rpido diagnstico y tratamiento,
pues de ello depende su evolucin, pronstico de con-
servacin de la visin y de la integridad del globo ocular.
Son sntomas comunes en estas lceras: el dolor, la
fotofobia, el lagrimeo y la disminucin de la agudeza vi-
sual en casos con afectacin de la crnea central. Los
signos comunes son hiperemia ocular intensa, con inyec-
cin a predominio ciliar, secreciones serofibrinosas o
mucopurulentas, defecto corneal de extensin y profundi-
dad variable, edema corneal ms o menos generalizado,
reaccin en cmara anterior con hipopin e hifema en
casos graves. La infiltracin corneal difiere segn el ger-
men pero de forma general son bien delimitadas, con bor-
des regulares, de aspecto hmedo, blanda por lisis del
estroma corneal y se acompaan de hipopin a veces ex-
tenso y mvil. Su evolucin es rpida y se asocian compli-
caciones como uvetis, glaucoma secundario, perforacin
corneal, endoftalmitis y prdida total de la visin.
Es importante tener presente la infeccin por la
Neisseria gonorrhoeae la cual provoca una conjuntivi-
tis purulenta con edema de prpados y quemosis intensa
grave. Conduce en pocas horas a una ulceracin corneal
que perfora rpidamente, por lo que constituye una ver-
dadera urgencia su diagnstico y tratamiento precoz para
evitar serias complicaciones que conllevaran a la prdi-
da del globo ocular.
DIAGNSTICO
Se debe realizar interrogatorio en busca de antece-
dentes oculares o generales previos.
Cuadro clnico y examen oftalmolgico completo.
Realizado el diagnstico se debe remitir al oftalmlogo.
TRATAMIENTO
Despus de tomar muestras para examen directo
y cultivos microbiolgicos se debe comenzar el trata-
miento mdico sobre la base de antibiticos tpicos en
forma de colirios fortificados utilizando combinacin de
aminoglucsidos con cefalosporinas en dosis de cada
15 min a una hora segn gravedad de la lcera. Tam-
bin se pueden utilizar las fluoroquinolonas solas o com-
binadas, midriticos ciclopljicos y antiinflamatorios no
esteroideos. Las complicaciones como el glaucoma se-
cundario, se deben tratar con hipotensores oculares:
timolol al 0,5%, acetazolamida tpica y sistmica y
manitol, segn la gravedad del caso. Se debe comenzar
Los procesos inflamatorios corneales son simila-
res al resto de los tejidos, con la diferencia de que al ser
la crnea un tejido avascular, los fenmenos vasculares
correspondientes a la inflamacin se van a localizar al
nivel del limbo esclerocorneal y en el iris. Por tanto, los
signos inflamatorios corneales se manifiestan fundamen-
talmente en el segmento anterior del ojo. Estos signos
son la hiperemia de los vasos del limbo, miosis y presen-
cia de clulas y/o exudados en cmara anterior (efecto
Tyndall), prdida de transparencia producida por el ede-
ma, infiltrado, por los productos de la inflamacin. Estas
pueden llegar a una fibrosis con prdida de elasticidad y
lesiones hsticas, por prdida de sustancia, adelgazamiento
que incluso puede llegar a la perforacin, fibrosis y for-
macin de neovasos.
Queratitis infecciosas. Existen mecanismos de
defensa de la superficie ocular que protegen al ojo de
las permanentes agresiones del medio entre los que es-
tn: los prpados, accin mecnica de las lgrimas, pre-
sencia de lisozima, lactoferrina, betalisina y anticuerpos
naturales sobre todo en las lgrimas; atrapamiento y eli-
minacin de organismos por el mucus, superficie epitelial
intacta, flora normal de la superficie corneal que ayuda
a impedir el sobrecrecimiento de organismos nativos o
la invasin por patgenos entre otras. Por tanto, las
interferencias en estos mecanismos de defensa, tales
como: los traumatismos, alteraciones de los prpados:
exposicin corneal, triquiasis, entropin, lagoftalmos, ojos
secos y obstruccin del drenaje lagrimal, abuso de
antibiticos y esteroides tpicos que modifican la flora
normal, uso de lentes de contacto, queratopata
ampollosa, anestesia corneal, erosiones recidivantes, le-
sin fsica o qumica, deterioro localizado o sistmico de
la respuesta inmune, entre otras, predisponen al hus-
ped a la infeccin corneal.
Queratitis ulcerativa bacteriana. Las bacterias
patgenas ms frecuentemente halladas en las lceras
Fig. 97.5. lcera de Mooren.
1260 Tomo III
el tratamiento con antibiticos inmediatamente, sin es-
perar el resultado del laboratorio; cuando este llega se
hacen cambios teraputicos, solo si la lcera ha empeo-
rado y no hay respuesta a los medicamentos indicados
inicialmente.
El tratamiento quirrgico se puede hacer en casos
de complicaciones como peligro de perforacin corneal
inminente, en cuyo caso se realizarn recubrimientos
conjuntivales y trasplantes corneales teraputicos.
Queratitis ulcerativa mictica. Las lceras
corneales de causa mictica se deben sospechar en pa-
cientes con antecedentes de trauma con un agente ve-
getal, uso de lentes de contacto, de forma oportunista en
crneas previamente debilitadas e inmunodeprimidas:
queratitis Sicca, sndrome de Sjogren, queratitis herptica,
bullosa, transplante corneal y tratamientos crnicos con
antibiticos y esteroides. Los grmenes ms frecuentes
son: hongos filamentosos aspergillu y fusarium y entre
los levaduriformes la Cndida albicans. En nuestro me-
dio, son ms frecuentes los hongos filamentosos y den-
tro de ellos el fusarium ocupa el primer lugar. Son, por lo
general, lceras de evolucin lenta, insidiosa con poca
respuesta al tratamiento antimictico y conducen a graves
complicaciones que comprometen al rgano de la visin.
Sus sntomas fundamentales son comunes al de las
lceras bacterianas pero ms moderados; el dolor es poco
intenso a no ser que se asocie con inflamacin uveal.
Los sntomas en la mayora de los casos no se asocian
con la gravedad de la ulceracin corneal (Fig. 97.6).
Las complicaciones pueden ser uvetis, glaucoma
secundario y perforacin corneal.
DIAGNSTICO
Al igual que en las bacterianas debe realizarse in-
terrogatorio, examen minucioso y enviar al oftalmlogo.
TRATAMIENTO
Debe hacerse raspado de la ulceracin para el es-
tudio directo y cultivo en el laboratorio.
El tratamiento es difcil, debido a diversas causas:
Diagnstico tardo.
Toxicidad y accin solo fungisttica de los frmacos
antifngicos.
Persistencia de los mecanismos inflamatorios.
e inmunolgicos, aunque no sean viables los hongos.
Dificultad de regeneracin del tejido corneal por
ser avascular.
Los antifngicos disponibles son:
Imidazoles (miconazol, clortrimazol, econazol,
ketoconazol).
Triazoles (itraconazol, fluconazol).
Polienos (anfotericin B, natamicina).
Pirimidinas (flucitosina).
Se indicarn estos antifngicos solos o de prefe-
rencia combinados en forma de colirios cada 15 min o
cada 1 h en dependencia de la gravedad de la lesin,
adems del tratamiento oral, que tambin estara indica-
do. Colirios midriticos cicloplgicos y se aaden
antiinflamatorios no esteroideos, hipotensores oculares
en dependencia de las complicaciones que se puedan
presentar.
Los tratamientos son largos y deben prolongarse
al menos durante 6 semanas despus que la ulceracin
est aparentemente asptica, pues tienden a recurrir.
En muchos casos es necesario llegar al tratamien-
to quirrgico con recubrimientos conjuntivales y trasplan-
tes corneales en caliente con fines teraputicos.
Queratitis vricas. Queratitis por adenovirus: las
queratitis pueden estar asociadas a conjuntivitis epid-
mica por adenovirus, las cuales aparecen en la segunda
semana de la afectacin corneal. El contagio se realiza
por contacto directo o a travs de cosmticos, dedos o
instrumentos contaminados, a veces por el agua de las
piscinas. Suele comenzar con una conjuntivitis aguda,
con hipertrofia folicular y adenopata preauricular. Por
lo regular es bilateral y en algunos casos se presenta
con seudomembranas, edema epitelial corneal con alte-
raciones puntiformes, que pueden acompaarse de ero-
siones corneales.
Fig. 97.6. Absceso corneal mictico.
Sus signos comunes son: inyeccin ciliar, defecto
epitelial y opacidad corneal, ulceracin corneal con bor-
des elevados, irregulares, de aspecto seco y spero, con
lesiones satlites, edema corneal, hipopin denso, poco
movible e hifema en casos ms graves. Las secreciones
son escasas y la formacin de abscesos corneales es
frecuente.
Las alteraciones corneales evolucionan en unos diez
das a opacidad epitelial y subepitelial, que puede mante-
nerse meses o aos.
TRATAMIENTO
Los medicamentos antivricos no son efectivos.
Esteroides: estn muy controvertidos (se indican
solo si hay molestias intensas, disminucin de la visin e
infiltrados subepiteliales).
Queratitis por herpes simple. es la forma de en-
fermedad ocular infecciosa endmica ms prevalente
de los pases desarrollados y constituye, despus de los
traumatismos, la causa ms frecuente de prdida de vi-
sin por opacidad corneal. La especie humana es el ni-
co reservorio natural del virus. El contagio se realiza por
contacto directo con la lesin herptica o a travs de
secreciones contaminadas con el virus, saliva, secreciones
nasales, lgrimas. Por lo regular hay una primoinfeccin
en la infancia, la cual origina una infeccin subclnica.
Su curso es con recurrencias que varan su frecuencia,
cuando el virus latente es reactivado por algn factor
predisponente que afecte al husped, como deficiencia
inmunolgica; enfermedades sistmicas, (diabetes
mellitus), deficiencia vitamnica, enfermedades virales,
traumatismos, entre otros.
Sntomas: dolor variable, que disminuye a medida
que se hace crnica la lesin, debido a la disminucin de
la sensibilidad, fotofobia y disminucin de la agudeza vi-
sual en dependencia de la localizacin.
Signos: segn sitio de la localizacin; puede afec-
tar a cada una o a todas las capas de la crnea, ser
centrales o perifricas, y adoptar formas epiteliales
puntiforme o dendrticas que al unirse toman aspecto
geogrfico, o estromales, en forma de queratitis
disciforme o intersticial. Hay inyeccin ciliar, reaccin
en cmara anterior, que difiere en cada caso segn la
gravedad de la lesin (Fig. 97.7).
DIAGNSTICO
Por el interrogatorio y cuadro clnico.
Laboratorio (citologa de las lesiones).
Histopatolgico.
TRATAMIENTO
El especfico en las formas epiteliales es: antivirales
tpicos como la trifluortimidina y el aciclovir que tam-
bin se indica por va sistmica.
En las formas estromales es indispensable la adi-
cin de esteroides tpicos y/o sistmicos y aadir
midriticos cicloplgicos para el alivio de los sntomas.
La mayora de los pacientes presentan opacidades
corneales residuales que afectan la visin considerable-
mente y requieren de un trasplante de crnea.
Queratitis por herpes zoster. el agente causante
es el virus varicella-zoster, menos frecuente que el her-
pes simple pero puede producir graves complicaciones.
Sntomas: fiebre, malestar, cefaleas, picor, dolor,
erupcin vesicular y deficiencia visual variable.
Signos: ptosis palpebral, por edema, conjuntivitis
con secrecin mucoide, vesculas en borde de prpados
y piel de la hemicara, epiescleritis, queratitis numular,
uveitis anterior, hipertensin ocular, oftalmopleja y com-
plicaciones neurolgicas y hasta dejar una neuralgia
posherptica crnica.
DIAGNSTICO
Por la clnica y el laboratorio.
TRATAMIENTO
Esteroides tpicos y midriticos.
Aciclovir tpico y sistmico en dosis altas (800 mg,
5 veces al da), incluso intravenoso en casos graves,
mantener al menos durante una semana.
Queratitis por parsitos. La acanthamoeba es un
protozoo incapaz de afectar una crnea intacta.
Se asocian cada vez ms al uso de lentes de con-
tacto fundamentalmente blandos. Las causas son, mala
manipulacin y falta de asepsia.
Sntomas: dolor, fotofobia intensa, prdida de vi-
sin y al examen se observan variedad de lesiones que
hacen que el diagnstico sea en muchos casos tardo;
pueden aparecer lneas epiteliales en relieve, que con-
tienen partculas del protozoo, y semejarse a las queratitis
dendrticas, intensa congestin del limbo esclerocorneal
y uvetis anterior.
Su evolucin es trpida y prolongada, pues suele
ser resistente al tratamiento; puede llegar a perforar y
extenderse a la esclertica
DIAGNSTICO
Las pruebas de laboratorio son negativas para bac-
terias y hongos.
Fig. 97.7. Queratitis por adenovirus.
1262 Tomo III
Identificacin del parsito en el material y tincin
con blanco Calcofluor.
Identificacin de los quistes por microscopia
confocal en vivo.
TRATAMIENTO
Suele ser difcil por la gran resistencia a quimio-
terpicos. Es fundamental la precocidad del diagnstico,
ya que en sus inicios, pueden dar buenos resultados, por
va tpica prolongada e intensiva, la asociacin de:
Colirio de neomicina-poliximina B - gramicidina.
Colirio de isetionato de propamidina al 0,1%.
Pomada oftlmica de miconazol al 1%.
Pomada oftlmica de clotrimazol al 1%.
En muchos casos y debido al tratamiento tardo, se
hace necesaria una queratoplastia.
Queratitis no infecciosas. lcera marginal
catarral. Suele aparecer como complicacin de las blefaro-
conjuntivitis estafiloccicas. Se tratan de reacciones
antgeno-anticuerpo frente a los antgenos bacterianos.
Los sntomas ms frecuentes son el dolor, lagrimeo,
fotofobia y sensacin de cuerpo extrao y los signos,
inyeccin ciliar general o sectorial, infiltracin subepitelial
al nivel de limbo y de forma oval, fina con neovascula-
rizacin. El tratamiento es el de la blefaritis, con
antibiticos y esteroides tpicos y medidas de higiene.
La lcera de Mooren es una ulceracin crnica y
dolorosa, que comienza en la periferia corneal y puede
extenderse a la totalidad, ocasionando deficiencia vi-
sual e incluso perforacin. No se conoce la causa
(necrosis isqumica por vasculitis lmbica). Sus snto-
mas fundamentales son el dolor intenso, fotofobia y
lagrimeo y los signos, ulceracin nica o mltiple en la
periferia corneal que avanza progresivamente hasta to-
mar la crnea perifrica en 360 con adelgazamiento
y/o perforacin, edema de conjuntiva y epiesclera alre-
dedor de la lesin y signos de reaccin uveal. El trata-
miento es complejo, en muchos casos inefectivo; su
evolucin es lenta y se utilizan corticoides tpicos e
inmunosupresores en los casos ms graves. El tratamiento
quirrgico estara indicado en los casos graves con per-
foracin corneal.
lceras corneales asociadas a enfermedades
sistmicas. Suelen ser lesiones marginales corneales,
diversas, y asociadas a procesos inmunolgicos relacio-
nados con enfermedades como: artritis reumatoide,
granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa. El tra-
tamiento est encaminado a tratar la enfermedad de base
y los sntomas y signos oculares, bsicamente con
esteroides, inmunosupresores y tratamiento quirrgico
en caso necesario.
Las queratitis alrgicas se asocian generalmente a
pacientes que padecen de cuadros clnicos alrgicos
generales y que provocan queratitis, cuyos sntomas ca-
ractersticos son: escozor, lagrimeo y fotofobia. El trata-
miento va dirigido a la enfermedad de base y a los
sntomas y signos oculares que presenta el paciente.
Queratitis por exposicin. Aparece en cualquier
condicin en la cual la crnea no est humedecida ade-
cuadamente o no est protegida por los prpados como
sucede en el exoftalmos, entropin, traumatismos que
afecten el prpado, parlisis facial que imposibilita ce-
rrar los prpados y en el coma. La lesin est localizada
por lo general en la mitad inferior de la crnea y es est-
ril, a menos que se presente una infeccin secundaria.
El tratamiento va encaminado a tratar la causa, colirios
y ungentos lubricantes, lentes de contacto y tratamien-
to quirrgico.
Degeneraciones y distrofias
de la crnea
Las alteraciones degenerativas en la crnea pro-
gresan de forma paulatina; la mayora estn relaciona-
das con la edad, o son consecutivas a procesos
inflamatorios oculares o de causa desconocida. Entre
ellas se citan: anillo limbal o arco blanco de Vogt, arco
senil o gerontoxon, degeneracin amiloidea, queratopata
en banda, degeneracin de Salzmann, degeneracin
marginal de Terrien.
El aspecto clnico es parecido en lneas generales;
son opacidades corneales blanquecinas o pardo-ama-
rillentas que se localizan en su mayora, en la periferia,
excepto la amiloidea y en banda que suelen tomar la
parte central. El tratamiento mdico va encaminado a
aliviar sntomas en pacientes que lo requieran y solo el
quirrgico puede aportar beneficios, en algunos casos.
Las distrofias de la crnea son de causa descono-
cida, hereditarias, aparecen hacia la 2 dcada de la vida.
Son bilaterales y progresivas y pueden afectar a to-
das las capas de la crnea. El grado de afectacin
corneal vara desde casi asintomtico, con hallazgos al
examinar con lmpara de hendidura, hasta verdaderas
opacidades con prdida visual importante. Puede afec-
tar a las distintas estructuras de la crnea por separado,
como son el epitelio corneal, el estroma, la membrana
de Descemet y el endotelio.
El diagnstico se realiza por el examen en lmpara
de hendidura, microscopia especular y microscopia
confocal en vivo. El tratamiento en la mayora suele ser
quirrgico mediante el trasplante de crnea.
Hay 2 formas de distrofias ectsicas, que por su
morfologa, en muchos casos son de fcil diagnstico
por el mdico de atencin primaria; se trata del
queratocono y queratoglobo. Sus nombres indican el
tipo de deformidad de la crnea, el que se puede identi-
ficar en los casos avanzados, mirando los ojos desde el
ngulo lateral. Su tratamiento es con lentes de contacto
y el definitivo es quirrgico.
Traumatismos
Las principales lesiones traumticas de la crnea
son la erosin corneal, los cuerpos extraos corneales
superficiales y profundos, contusiones, heridas corneales
perforantes o no y quemaduras por agentes fsicos o
qumicos.
Tumores
Tumores de la crnea y la esclera. Por ser la cr-
nea y la esclera tejidos avasculares, es infrecuente la
patologa tumoral. Los tumores suelen ser primarios y
de naturaleza epitelial; los tumores secundarios son ex-
cepcionales. Son ms frecuentes en la periferia. La
sintomatologa habitual es la irritativa y el signo principal
es la presencia de la neoformacin, que es la que hace
consultar. El crecimiento es lento.
Entre los tumores de la crnea y la esclera se
encuentra el quiste dermoide del limbo esclerocorneal,
(Fig. 97.8) que surge en la conjuntiva y se extiende
sobre la crnea. Se encuentra rodeado completamente
por tejido corneal y es similar a los quistes dermoide
que se pueden desarrollar en cualquier otra regin. El
tratamiento es quirrgico. Se debe extirpar y hacer in-
jerto de crnea en la zona operada. Tiende a recidivar.
A veces se pueden ver formaciones sospechosas
en las zonas marginales que son granulomas a cuerpos
extraos. El diagnstico es histopatolgico. El tratamiento
es quirrgico.
Bibliografa
Aldo Sigler Villanueva, Mara Julia Machado Cano y Rolando Rey
Bravo Crnea plana congenita. Rev Cubana Oftalmol
1997;10(1-2).
Aldo Sigler Villanueva, Mara Julia Machado Cano y Rolando Rey
Bravo Crnea plana congenita. Rev Cubana Oftalmol
1997;10(1-2)
Bengoa Gonzalez A,Gutierrez E, Prez Eugenio. Atlas Urgencias
en Oftalmologa.Mdica, Vol 1 Esteve, Ed Glosa, Barcelona,
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. External Disease
and Cornea. San Francisco: American Academy of
Daz Cominches G, Anderes lvarez M, Iglesias Fernndez M,
Bentez Merino, MC. Tcnica quirrgica de reforzamiento
corneal para el queratocono (RCQ). Rev cubana Oftalmol
1996;9(1):5-13.
Daz Cominches Generoso, Moiss Anderes Alvarez, Migdalia
Iglesias Fernndez y Mara del Carmen Bentez Merio.
Tcnica quirrgica de reforzamiento corneal para el
queratocono (RCQ). Rev Cubana Oftalmol 1996;9(1)
Ehlers N, Modis L, Moller-Pedersen T. A morphological and
functional study of Congenital Hereditary Endothelial
Dystrophy. Acta-Ophthalmol-Scand 1998; 76(3): 314-8.
Fdez J, Alaon F.J. Oftalmologa en atencin primaria. Ed
Formacin Alcal, Espaa, 2003: 155-176.
Flores Prez Daysi, Yunia H. Labrada Rodrguez y Migdalis
Gonzlez Leyva Sndrome Axenfeld-Rieger. Presentacin de
un caso Rev Cubana Oftalmol 2000;13(1):.
Garca lvarez B, Robles Duquesne M, Surez Dvila Z. Estudio
micolgico en ulceras corneales. Rev. cubana Oftalmol
1989;2(1-2):65-9.
Garca Daz L, Casanas A, Herrera M, Castro A. Microftalmos.
Rev. cubana Oftalmol 1989;2(3):140-60.
Marina de La Barca Lleonart, Adalberto Paz Sarduy, Mara
Antonia Ocaa Gil y Leonardo Atienza Lois Estudio
multidisciplinario de un caso clnico de displasia
Oculoauriculovertebral de Goldehar. Rev Cubana Oftalmol
2001;14(1).
Padrn lvarez V, Alemany Gonzlez MT, Marn Valds ME;
Sedeo Cruz I. Utilidad de la lente de contacto blanda
teraputica en afecciones corneales. Rev Cubana Oftalmol
1996;9(1):20-4.
Parc C, Legeais JM, Salvanet-Bouccara S, Pouliquen Y, Renard G.
Cornea plana and severe ametropia. J Fr Ophtalmol
1998;21(6):451-3.
Fig. 97.8. Quiste dermoide del limbo.
1264 Tomo III
El tracto uveal es la tnica media, capa eminente-
mente vascular que da la nutricin al ojo. Est formado
por el iris y el cuerpo ciliar o vea anterior y la coroides
o vea posterior. El iris est perforado en su centro y
ese orificio forma la pupila, la cual se modifica segn
el estado o la influencia de los sistemas simptico y
parasimptico que controlan su dinmica. Las anoma-
las del iris por lo tanto pueden afectar tambin a la
pupila.
El msculo constrictor de la pupila, inervado por el
tercer nervio craneal tiene como antagonista al msculo
dilatador, que es inervado por el simptico. El balance
entre estos dos sistemas mantiene a la pupila en cons-
tante apertura y cierre, lo que es llamado hippus fisiol-
gico. En la oscuridad las pupilas se dilatan y frente a la
luz, se contraen.
Es importante la evaluacin del estado de la pupila
y sus reacciones en la localizacin de lesiones
intracraneales que afectan sus vas aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila se
contrae, lo que se conoce como reflejo fotomotor o di-
recto, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no
iluminado, reflejo consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se
contraen y los ojos convergen, as como se contraen los
msculos ciliares para llevar a cabo la acomodacin, lo
que es conocido como reflejo de acomodacin-conver-
gencia. Ante estmulos dolorosos o psicosensoriales, las
pupilas se dilatan.
La pupila en el recin nacido suele estar contrada
y la infancia es la etapa en la cual el dimetro es el
mayor que alcanza en la vida. En el sueo y la anestesia
profunda la pupila est contrada, y dilatada en el snco-
pe y la muerte.
ANOMALAS CONGNITAS
EN LA PUPILA
Las principales anomalas congnitas del iris y la
pupila son:
Membrana pupilar persistente.
Heterocroma simple.
Aniridia.
Displasia del iris.
Coloboma de iris.
Discoria.
Microcoria o miosis congnita.
Policoria.
Midriasis congnita.
Anisocoria.
La membrana pupilar persistente se debe al de-
fecto en la reabsorcin del tejido iridiano que cubre la
pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los ltimos 2 meses de vida intrauterina.
La heterocroma simple es el color diferente del
iris en los dos ojos o una parte de un iris. La forma
congnita se presenta con herencia autosmica domi-
nante o asociada al sndrome de Waardenburg, en el que
coexisten otras anomalas de prpados, raz nasal an-
cha, mechn de pelo blanco y sordera neurosensorial
(Fig. 98.1). La adquirida es causada por: traumas, he-
morragias, uvetis, glaucoma, atrofia del iris, tumores
como el retinoblastoma y el sndrome de Horner.
Ros Prez MT, Guerra Gmez L, Martn Penango M, Rodrguez
Blanco A. Displasia oculoauriculovertebral, sndrome de
Goldenhar.Rev. cubana Oftalmol 1989;2(1-2):43-8.
Santiago Reyes MC, Ro Torres M, Vila Dopico I, Lantigua Cruz
A. Distrofia macular corneal. Rev. Cuba. Oftalmol
1990;3(3):216-30.
Sigler Villanueva A, Machado Cano MJ, Rey Bravo R. Crnea
Plana Congnita. Rev Cuba Oftalmol 1997; 10(1/2):23-6.
Sykes SO, Riemann C, Santos CI, Meisler DM, Lowder CY, et al.
Haemophilus influenzae associated scleritis. Br-J-
Ophthalmol 1999; 83(4):410-3.
Wang AG, Wu CC, Liu-JH. Bacterial corneal ulcer: A multivariate
study. Ophthalmologica 1998; 212(2):126-32.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 98 .
Enfermedades de la vea
Daysi Vilches Lescaille
Fig. 98.1. Heterocroma del iris y anisocoria.
La aniridia es la ausencia total o parcial del iris,
casi siempre hereditaria y familiar. Esta anomala es pura
o asociada a catarata, glaucoma, hipoplasia foveal y del
nervio ptico. Otras veces se acompaa de anomalas
1264 Tomo III
El tracto uveal es la tnica media, capa eminente-
mente vascular que da la nutricin al ojo. Est formado
por el iris y el cuerpo ciliar o vea anterior y la coroides
o vea posterior. El iris est perforado en su centro y
ese orificio forma la pupila, la cual se modifica segn
el estado o la influencia de los sistemas simptico y
parasimptico que controlan su dinmica. Las anoma-
las del iris por lo tanto pueden afectar tambin a la
pupila.
El msculo constrictor de la pupila, inervado por el
tercer nervio craneal tiene como antagonista al msculo
dilatador, que es inervado por el simptico. El balance
entre estos dos sistemas mantiene a la pupila en cons-
tante apertura y cierre, lo que es llamado hippus fisiol-
gico. En la oscuridad las pupilas se dilatan y frente a la
luz, se contraen.
Es importante la evaluacin del estado de la pupila
y sus reacciones en la localizacin de lesiones
intracraneales que afectan sus vas aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila se
contrae, lo que se conoce como reflejo fotomotor o di-
recto, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no
iluminado, reflejo consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se
contraen y los ojos convergen, as como se contraen los
msculos ciliares para llevar a cabo la acomodacin, lo
que es conocido como reflejo de acomodacin-conver-
gencia. Ante estmulos dolorosos o psicosensoriales, las
pupilas se dilatan.
La pupila en el recin nacido suele estar contrada
y la infancia es la etapa en la cual el dimetro es el
mayor que alcanza en la vida. En el sueo y la anestesia
profunda la pupila est contrada, y dilatada en el snco-
pe y la muerte.
ANOMALAS CONGNITAS
EN LA PUPILA
Las principales anomalas congnitas del iris y la
pupila son:
Membrana pupilar persistente.
Heterocroma simple.
Aniridia.
Displasia del iris.
Coloboma de iris.
Discoria.
Microcoria o miosis congnita.
Policoria.
Midriasis congnita.
Anisocoria.
La membrana pupilar persistente se debe al de-
fecto en la reabsorcin del tejido iridiano que cubre la
pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los ltimos 2 meses de vida intrauterina.
La heterocroma simple es el color diferente del
iris en los dos ojos o una parte de un iris. La forma
congnita se presenta con herencia autosmica domi-
nante o asociada al sndrome de Waardenburg, en el que
coexisten otras anomalas de prpados, raz nasal an-
cha, mechn de pelo blanco y sordera neurosensorial
(Fig. 98.1). La adquirida es causada por: traumas, he-
morragias, uvetis, glaucoma, atrofia del iris, tumores
como el retinoblastoma y el sndrome de Horner.
Ros Prez MT, Guerra Gmez L, Martn Penango M, Rodrguez
Blanco A. Displasia oculoauriculovertebral, sndrome de
Goldenhar.Rev. cubana Oftalmol 1989;2(1-2):43-8.
Santiago Reyes MC, Ro Torres M, Vila Dopico I, Lantigua Cruz
A. Distrofia macular corneal. Rev. Cuba. Oftalmol
1990;3(3):216-30.
Sigler Villanueva A, Machado Cano MJ, Rey Bravo R. Crnea
Plana Congnita. Rev Cuba Oftalmol 1997; 10(1/2):23-6.
Sykes SO, Riemann C, Santos CI, Meisler DM, Lowder CY, et al.
Haemophilus influenzae associated scleritis. Br-J-
Ophthalmol 1999; 83(4):410-3.
Wang AG, Wu CC, Liu-JH. Bacterial corneal ulcer: A multivariate
study. Ophthalmologica 1998; 212(2):126-32.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 98 .
Enfermedades de la vea
Daysi Vilches Lescaille
Fig. 98.1. Heterocroma del iris y anisocoria.
La aniridia es la ausencia total o parcial del iris,
casi siempre hereditaria y familiar. Esta anomala es pura
o asociada a catarata, glaucoma, hipoplasia foveal y del
nervio ptico. Otras veces se acompaa de anomalas
generales, como las genitourinarias, retraso mental, la
ataxia cerebelosa y existe una alta incidencia con el tu-
mor de Wilms.
La displasia del iris es un trastorno del desarrollo
que se ve en el sndrome de Reiter, junto a otras anoma-
las del segmento anterior y otras afecciones oculares
no constantes, como el glaucoma. Se considera que el
cuadro clnico del sndrome de Axenfeld y el de Reiter
es una misma entidad y que la diferencia est en la afec-
tacin del iris en la de Reiter. El iris se ve hipoplsico o
atrfico, con formacin de agujeros y pupila desplazada
hacia el lado atrfico. Es autosmico dominante y est
asociado a anomalas en el desarrollo de los dientes y
huesos de la cara.
El coloboma de iris es un defecto de cierre de la
cpula ptica que ocurre a las 7 8 semanas de vida
fetal, se ve como una muesca en la parte inferior del iris.
Este defecto se puede extender a todo el iris, se acom-
paa de coloboma de coroides, retina y nervio ptico, y
puede provocar una aniridia.
La discoria es la posicin anormal de la pupila,
que por lo regular no est en lnea con el cristalino, o sea
que no aparece en el centro del iris.
La microcoria o miosis congnita es una malfor-
macin del msculo dilatador de la pupila que puede aso-
ciarse a otras anomalas congnitas.
La policoria son varias perforaciones en el iris
por hipoplasias locales del estroma y epitelio pigmentario
del iris, pero la verdadera policoria es ms de una pupila
con esfnter completo y cada cual funciona independien-
temente.
En la midriasis congnita, el msculo constric-
tor de la pupila no se contrae con la luz, ni de cerca, y
muy poco con los miticos. Es de carcter autosmico
dominante.
La anisocoria es la desigualdad de dimetro entre
las pupilas de los ojos. Si la anisocoria se hace mayor en
la luz, la pupila ms grande es la anormal y, si lo hace en
la oscuridad, la pupila ms pequea es la anormal. La
anisocoria se presenta en una gran cantidad de indi-
viduos sanos y se considera fisiolgica. La caracte-
rstica principal de ella es que responden bien a la luz
y a la oscuridad, manteniendo igual diferencia entre
ambos ojos.
SNDROMES QUE SE ACOMPAAN
DE ANOMALAS DEL IRIS Y PUPILA
El albinismo es una deficiencia de melanina. En el
ojo hay un aumento en la transilumunacin del iris y fon-
dos de ojos hipopigmentados; se acompaa de nistagmo
hipoplasia macular estrabismo y ambliopa.
El hemangioma de coroides puede afectar al iris y
aparecer como lesiones aisladas o como parte del sn-
drome Sturge Weber en el que se asocia con angiomas
faciales, meningiomas, retraso mental, epilepsia, despren-
dimiento de retina seroso y glaucoma.
En el sndrome de Claude-Bernard-Horner o
paresia oculosimptica, hay miosis homolateral, ptosis
leve y enoftalma, con elevacin evidente del prpado
inferior. Puede que se deba a lesin mesenceflica del
tronco o de la parte superior de la mdula espinal, cuello,
o porcin intraorbitaria. La forma congnita se asocia
frecuentemente a parlisis braquial, por traumatismo
del parto o debido a anomalas vertebrales. La pupila de
Horner se dilata poco o nada con midriticos en colirio.
En el sndrome de Argyll Robertson, o iridopleja
refleja, la pupila no responde a la luz, pero conserva el
reflejo de acomodacin-convergencia. Puede verse en
la tabes de origen sifiltico.
En el sndrome de Pourfour de Petit se observa
midriasis, retraccin palpebral, y exoftalmos con excita-
cin simptica. Sus causas ms frecuentes son: lesiones
del vrtice pulmonar, siringomielia y enfermedades de la
cadena ganglionar cervical.
La parlisis del tercer par craneal completo se
expresa por midriasis, ptosis y oftalmopleja de los ms-
culos recto superior, inferior, medio y oblicuo inferior,
por lo que el ojo se desva hacia fuera y algo abajo.
En la pupila tnica o pupila de Adie, el dime-
tro pupilar es grande; la pupila reacciona poco a la luz
y si lo hace es de forma lenta y tnica, o sea, al mante-
ner la iluminacin por ms de 20 min sobre el ojo. Al
retirar la iluminacin vuelve a dilatarse de forma tni-
ca, de ah su nombre. Se acompaa de toma de la aco-
modacin, atrofia del iris, prdida del ribete pigmentario
iridiano y contracciones parciales del iris a la luz, lo
que se le ha denominado como movimientos
vermiformes. Existe en ese iris una hipersensibilidad
colinrgica, que se evidencia al colocar colirio de
pilocarpina al 0,1 % y observarse constriccin pupilar
en el iris enfermo y ninguna respuesta en el sano. Pue-
de hacerse bilateral y acompaarse de hipo o arreflexia
osteotendinosa, lo que conforma entonces el sndrome
de Adie (Figs. 98.2 y 98.2A).
El cuadro clnico, conocido como la reaccin para-
djica pupilar, se caracteriza por miosis brusca al apagar
la luz, lo que dura unos segundos, para despus dilatarse
lentamente. Se ve en enfermedades de retina y nervio
ptico.
1266 Tomo III
La pupila de Marcus Gunn indica un defecto
asimtrico de la respuesta pupilar, debido casi siempre a
afectacin del nervio ptico. Es un signo muy importante y
objetivo de ayuda en el diagnstico de lesin retrobulbar. Se
lleva a cabo balanceando la luz por encima del entrecejo,
esperando 3 s en cada ojo para pasar al otro. En caso de
una leve neuropata ptica o una extensa lesin retiniana la
pupila del ojo enfermo, en vez de contraerse, se dilata.
La pupila blanca o leucocoria es un signo alar-
mante que puede verse como consecuencia de catarata,
persistencia del vtreo primario, retinopata del prematu-
ro, desprendimiento de retina, granulomatosis,
retinosquisis, retinopatas exudativas, panoftalmitis y
retinoblastoma, entre otras menos frecuentes (Fig. 98.3).
Fig. 98.3. Leucocoria.
ENFERMEDADES DE LA VEA
Uvetis es el trmino que se utiliza para describir
muchas formas de inflamacin intraocular; puede afec-
tar no solo la vea sino tambin las estructuras adya-
centes.
La causa incluye infecciones o alteraciones del sis-
tema inmune; puede ser primaria u ocular, o asociada
con enfermedades sistmicas. Su identificacin es lo ms
importante. La terapia est dirigida a atacar al agente
causal y podra incluir terapia con drogas antiinflamatorias
no especficas.
Se han propuesto muchas clasificaciones. Las ms
tiles son.
Anatmica.
Clnica.
Causal.
Patolgica.
Clasificacin anatmica: anteriores, intermedia,
posteriores y panuvetis
Clasificacin clnica: segn su forma de
instaurarse y duracin puede ser aguda, menos de tres
meses, y crnica ms de tres meses.
Clasificacin causal: exgenas y endgenas, que
se clasifican en seis tipos principales.
Secundaria a enfermedad sistmica (artritis
reumatoide).
Infecciones por parsitos (toxoplasmosis).
Infecciones vricas (citomegalovirus).
Infecciones micticas (candidiasis).
Uvetis especficas idiopticas presentan
caractersticas especiales como la uvetis intermedia.
Uvetis inespecficas idiopticas que representan
25 % del total de las uvetis.
Todos los procesos que provocan uvetis producen
inflamacin que lleva a la dilatacin vascular, inyeccin
ciliar, aumento de la permeabilidad con escape de lqui-
do y clulas al espacio extravascular, los que se deposi-
tan en la cara posterior de la crnea, y son denominados
precipitados querticos.
El iris y el cuerpo ciliar se inflaman y provocan
una iridociclitis o uvetis anterior (Fig.98.4), que puede
ser causada por focos spticos en la vecindad, como
dientes, amgdalas y faringes, o a distancia, por enfer-
medades sistmicas, tanto infecciosas como no infec-
ciosas, y en respuesta a factores exgenos como son los
traumatismos.
Las reacciones inflamatorias son de varios tipos:
serosas, purulentas, plsticas o granulomatosas. Puede
Fig. 98.2. Pupila de Adie, dilatada.
Fig. 98.2A. Pupila de Adie que contrae con pilocarpina
muy diluida.
ser causada por: infecciones (bacterias, hongos, virus,
protozoos, parsitos de varios tipos, Rickettsia) y de
causa no infecciosa, que a su vez pueden ser de causa
exgena, como traumticas o por quemaduras; o
endgena, como la oftalma simptica, facoanafilctica,
debida a reacciones de hipersensibilidad, o por reaccin
a tumores o procesos degenerativos.
Sinequias posteriores, adherencia entre superfi-
cie posterior del iris y cara anterior del cristalino
que puede extenderse a 360 en el rea pupilar
y producir seclusin pupilar.
Humor acuoso turbio de modo que un delgado
rayo luminoso que no sea visible a travs del
humor acuoso normal, lo es en este humor acuo-
so-plasmoide (fenmeno de Tyndall).
Hipopin parcial o total. Cuando la fibrina es
abundante puede acumularse como una exuda-
cin blanco amarillenta en la mitad inferior o en
toda la cmara anterior del ojo.
Ndulos del iris, que son expresin de inflama-
cin grave.
Atrofia del iris caracterstica de las enfermeda-
des herpticas y de la heterocroma de Fuchs.
Rubeosis del iris, que refleja cronicidad y grave
compromiso vascular.
La uvetis anterior puede verse en enfermedades
sistmicas como: el sndrome de Reiter, la artritis
idioptica juvenil, colitis ulcerativa, espondilitis
anquilosante, psoriasis, enfermedad de Crohn y leucemia,
entre otras.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las iritis y ciclitis (uvetis ante-
rior) va dirigido a su causa, si se conoce. Se utilizan
midriticos ciclopljicos para poner en reposo a esas
estructuras. Inyecciones de esteroides sistmicos loca-
les por debajo de la cpsula de Tenon son a veces nece-
sarias, sobre todo en pacientes graves.
Uvetis intermedia
El sntoma de presentacin puede ser la percep-
cin de manchas frente al ojo como moscas volantes
o flotadores, aunque se puede manifestar de inicio por
deficiencia visual causada por edema macular.
Afecta la parte intermedia de la vea y suele dar
una pars-planitis por inflamacin de esa estructura o
vitritis, con poca o ninguna actividad en cmara anterior.
Sus causas ms frecuentes son: la sarcoidosis, la
toxocariasis, toxoplasmosis y la periflebitis.
Uvetis posterior
Los sntomas ms comunes de la uvetis posterior
o coroiditis son:
Sntomas subjetivos:
Disminucin de la agudeza visual.
Macropsias, u objetos deformados y agranda-
dos de tamao.
Micropsias u objetos deformados y disminuidos
de tamao.
En los nios, las enfermedades ms frecuentes son
las de causa traumtica y las provocadas por artritis.
El pediatra debe desempear un papel principal en
el estudio de estos cuadros clnicos y en la bsqueda de la
causa, ya que la mayora son causadas por agentes infec-
ciosos o reacciones sistmicas que, de no ser detectadas
y tratadas, llevan a la disminucin o prdida de la visin y
a otras manifestaciones. Es por ello necesario que el of-
talmlogo trabaje junto con el pediatra para buscar la cau-
sa y poner tratamiento especfico.
Uvetis anterior o iridociclitis
El cuadro clnico de este tipo de uvetis se puede
resumir en:
Sntomas subjetivos:
Dolor.
Lagrimeo abundante.
Fotofobia intensa.
Dolor ocular espontneo, que aumenta en horas
de la noche, madrugada y a la palpacin.
Signos:
Inyeccin ciliar o periquertica con tono viol-
ceo (ojo rojo). La inyeccin periquertica no se
borra con la instilacin de adrenalina al 1/1 000,
a diferencia de la inyeccin conjuntival que s lo
hace.
Edema del iris.
Precipitados querticos.
Miosis pupilar irregular que reacciona con
pereza.
Fig. 98.4. Iridociclitis.
1268 Tomo III
Miodesopsias, sensacin de ver flotadores o mos-
cas volantes.
Signos:
Vtreo turbio.
Focos inflamatorios en fondo de ojos, con ede-
ma de retina y coroides.
La inflamacin de la coroides o tracto uveal poste-
rior afecta casi siempre a la retina, ocasionando
coriorretinitis. La tensin ocular puede estar elevada o
disminuida. De acuerdo con su causa hay focos
inflamatorios o lesiones difusas, que en algunos casos son
caractersticas.
En las uvetis posteriores, las causas ms frecuen-
tes son: toxoplasmosis, histoplasmosis, toxocariasis, en-
fermedades de inclusin citomeglicas, sarcoidosis, sfilis,
tuberculosis, histoplasmosis, lepra y ms reciente el SIDA
(Figs.98.5, 98.6 y 98.7).
SNDROMES Y COMPLICACIONES
QUE SE RELACIONAN
CON LA UVETIS
El sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
es una enfermedad multisistmica, que se presenta con
uvetis posterior (Fig.98.8).
Fig. 98.5. Toxoplasmosis.
Fig. 98.6. Histoplasmosis.
Fig. 98.7. Toxocariasis.
Fig. 98.8. Lesiones en el sndrome de Vogt- Koyanagui- Harada.
El sndrome de Herfort es una uvetis con altera-
ciones cutneas y de las partidas.
El sndrome de Mikulicz se asocia a conjuntivitis.
Tambin se afectan las vas lagrimales, y las glndulas
partidas, submaxilares y sublinguales.
La endoftalmitis aguda es una complicacin
devastadora. En el 85 % de los casos los microorganismos
causantes de las endoftalmitis provienen de la flora
periocular del paciente; el resto provienen de microor-
ganismos presentes en el lente intraocular, por la conta-
minacin de instrumentos o personal del saln incluyendo
al cirujano.
La endoftalmitis se puede presentar de forma agu-
da, subaguda o crnica dependiendo del germen cau-
sante, de la gravedad y del tiempo de evolucin. Las
manifestaciones clnicas que se pueden encontrar son:
dolor ocular, disminucin de la agudeza visual, edema
palpebral, quemosis, edema corneal, fenmeno de
Tyndall, vitritis y episodios inflamatorios con respuesta
positiva transitoria a los esteroides.
Con el advenimiento de las nuevas tendencias de
las cirugas ambulatorias sin suturas, se hace necesario
un campo quirrgico lo ms estril posible para evitar el
desarrollo de las infecciones en los das posteriores a
ella. De ah la importancia del control de todos los fac-
tores de riesgos preoperatorio, transoperatorio y
posoperatorio.
La panoftalmitis es una inflamacin que afec-
ta todo el ojo y es debida casi siempre a herida
perforante o septicemia. En casos graves es necesa-
rio eviscerar o enuclear el ojo.
La oftalma simptica, tambin llamada uvetis
simptica, es un cuadro clnico inflamatorio grave de
la vea, de tipo granulomatoso plstico, en el que se
observan lesiones coroidales conocidas como ndulos
de Fuchs. Se produce como consecuencia de un pro-
ceso similar en el otro ojo, es decir, el ojo enfermo
inflamado, que por "simpata", afecta al ojo sano. Casi
siempre este tipo de uvetis se debe a traumatismos
especialmente grandes, cirugas o heridas y cuerpos
extraos. Su evolucin es crnica. El ojo inicialmente
afectado es el excitante y el otro el simpatizante. Exis-
ten mltiples teoras para explicar su presentacin,
entre ellos infecciones que se propagan por el nervio
del ojo simpatizante a travs del quiasma y de ah al
nervio del otro ojo. Algunos opinan que son toxinas
generadas por bacterias existentes en el ojo excitan-
te, o tambin metstasis hematgenas y reacciones
alrgicas.
Algunos exmenes de laboratorio pueden ayu-
dar a aclarar la enfermedad, como son: la eritrosedi-
mentacin; la bsqueda de anticuerpos antinucleares,
que hacen sospechar una artritis idioptica juvenil;
rayos X de trax en bsqueda de sarcoidosis o tu-
berculosis; estudios de serologa para sfilis y; en el
caso de uvetis posterior, anlisis para detectar
toxocara, toxoplasma, herpes zoster, herpes simple
y el SIDA.
Cuando existe una inflamacin muy grave de la
vea para llegar al conocimiento de la causa o elimi-
nar la posible malignidad del proceso, se realiza el
diagnstico quirrgico mediante la paracentesis de la
cmara anterior y el estudio celular del lquido que
as se obtiene. En algunas pocas ocasiones se re-
quiere de vitrectoma. En muchos casos, la causa
de la uvetis permanece desconocida.
TRATAMIENTO
Las uvetis en general requiere del diagnstico y
tratamiento de la enfermedad causal, as como de la
atencin rpida y especializada del oftalmlogo para
evitar la disminucin o prdida de la visin. El trata-
miento se basa en: midriticos, ciclopljicos, esteroides
y a veces inmunosupresores.
Causas ms frecuentes o acompaantes de las
uvetis
Uveitis anterior
Espondiloartropatia
Sarcoidosis
Sfilis
Nefritis aguda
Uvetis intermedia
Ciclitis crnica con igual causa
Pars planitis
Uvetis posterior
Toxoplasmosis
Toxocariasis
Sarcoidosis
Sfilis
Citomegalovirus
SIDA
Panuvetis (total)
Oftalma-simptica
Sndrome Vogt-Koyanagi-Harada
Sndrome de Behcet
TUMORES DE LA VEA
Los quistes del iris son muy raros. Entre los tumo-
res primarios del iris ms frecuentes, originados en los
melanocitos, estn:
Nevus.
Melanomas.
Ndulos de Lisch.
Los nevus son los ms frecuentes y, aunque con-
gnitos, aumentan con la edad, los que pueden causar
complicaciones oculares. Su diagnstico diferencial es
difcil con el melanoma maligno, que es ms raro y se
presenta como una masa nodular o difusa con cambios
de coloracin del iris y heterocroma, los que crecen y
pueden provocar hifema (Fig.98.9).
Fig. 98.9. Nevus de iris y coroides.
1270 Tomo III
Los ndulos de Lisch son hamartomas de no ms
de 2 mm de dimetro que se ven en la neurofibromatosis
tipo I, enfermedad de von-Recklinghausen, como peque-
os puntos carmelitas que incrementan en nmero con
la edad.
Otras enfermedades sistmicas pueden afectar o
infiltrar al iris y cuerpo ciliar, como por ejemplo el
xantogranuloma juvenil, que es una enfermedad pri-
mariamente cutnea. Es ms frecuente en nios peque-
os y son usualmente unilaterales. Se manifiesta por una
masa carnosa amarillenta en el iris, la cual puede sangrar
y ocasionar hifema, uvetis y glaucoma a causas de la
obstruccin de la trabcula por la masa tumoral. El
meduloepitelioma, tumor que procede del epitelio poste-
rior del iris y cuerpo ciliar tiene un aspecto similar
(Fig. 98.10).
El melanocitoma es una variante del nevus coroidal.
La mayora estn cerca de la papila. Son ms frecuen-
tes en personas de la raza negra.
Bibliografa
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Intraocular
Inflammation and Uveitis. San Francisco: American Academy
of Ophthalmology:2003-2004.
Chipont Benavente ,Cunningh Jr ET Manejo del paciente con
Uvetis Anterior Aguda .Arch Soc Esp Oftalmol 2002;
77:183-194).
Daz Comnches Generoso, Alejandro Caas Ronda, Rafael
Jimnez Cepeda, Ricardo Neira Pelez. Caractersticas
epidemiolgicas en pacientes portadores de queratocono. Rev
Cubana Oftalmol 199;12(1):.
Horton R, Wilming L, Rand V, Lovering RC, Bruford EA,
Khodiyar VK, Lush MJ, Povey S, Talbot CC Jr, Wright
MW, Wain HM, Trowsdale J, Ziegler A, Beck S. Gene map
of the extended human MHC. Nat Rev Genet. 2004, 5: 889-99.
J .R.Fontanela G Martnez -Grau G. Simn. Uvetis Anterior
Aguda .Jano EMC Enero 2000 .Volumen 58-Nmero
1328p.57.
Lantigua Cruz A, Guerra Iglesias D, Zarragoitia OL V. Portilla, C.
Deleccion (11 p) y t(11;21) (q21;q22.1) en un paciente con
asociacin tumor de Wilms-Aniridia. Rev. Cubana Oftalmol
1989; 2(3):137-47.
Morera Barrios l ,Verdura Gonzlez T.E. Martnez Legn .Z
Lorenzo Legn R R. Asociacin de antgenos HLA y
enfermedades oftalmolgicas Rev. Cubana Hematol Inmunol
Hemoter 2001;17(1):7-18.
Ortiz Gonzlez Elier, Maritza Miqueli Rodrguez, Alberto Omar
Gonzlez Garca y Aracely Lantigua Cruz. Avances en la
gentica de los glaucomas. Rev Cubana Oftalmol 1999;12(2):.
Pila Prez R. Manifestaciones oftalmolgicas de la sarcoidosis.
Rev. Cubana Oftalmol 1990; 3(1)9:19-23.
Pras E , Neuman R , Zandman-Goddard G: Intraocular
inflammation in autoimmune diseases.Semin Arthritis Rheum
2004 Dec;34(3):602-9.
Sandra Borges Prez, Caridad Monteagudo Morejn, Edith Ballate
Nodales y Maricel Moxam Cleghon Experiencias teraputicas
en la uvetis intermedia. Rev Cubana Oftalmol 1999;12(2).
Sandra Mara Borges Prez, Maricel Moxam Cleghorn, Katia
reas Salas y Edith Mara Ballate Nodales. Uvetis
intermedia. Experiencias teraputicas Rev Cubana Oftalmol
2001;14(2).
Sigler Villanueva Aldo, Ceferino Romn Gonzlez, Jackeline Daz
Luis. Oftalma simptica: a propsito de un caso. Rev
Cubana Oftalmol 1999;12(1). Tabbara KF, Chavis PS,
Freeman WR. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in children
compared to adults. Acta-Ophthalmol-Scand 1997;76(6):723-6.
Louis: Mosby; 1995.
Zaldivar Estvez, JC, Abdo Rodrguez A, Ferrer Destrade E, Ferrer
Mahojo L. Comportamiento inmunolgico en 50 pacientes
diagnosticados con uvetis anterior aguda. Rev. Cubana
Oftalmol 1990; 3(2).87-97.
Zaldvar Estvez, Juan Carlos, Anselmo Abdo Rodrguez, Lourdes
Ferrer Mahojo y Ramiro Cabezas Quiroga. Eosinofilia en
enfermos de uveitis anterior aguda. Rev Cubana Oftalmol
1995;8(1).
Tambin la leucemia, los linfomas, el neuro-
blastoma, pueden infiltrar el tejido iridiano.
El osteoma coroidal es un tumor benigno, de
naturaleza sea, casi siempre yuxtapapilar. Se ve ms
en el sexo femenino en adolescentes o mujeres j-
venes.
El melanoma maligno de la coroides es muy raro
en nios. Puede presentarse con el cuadro clnico de un
ojo rojo, aunque no es lo ms frecuente.
Los nevus coroidales son ms frecuentes en per-
sonas de la raza blanca. Es una lesin carmelita griscea,
o ms clara, plana o levemente elevada con mrgenes
regulares y que puede tener nidos de pigmento en su
interior, usualmente del tamao de un dimetro papilar.
Pueden llegar a alterar la visin, si estn cerca de la
mcula y hasta hacerse malignos, por lo que deben exa-
minarse cada 6 meses.
Fig. 98.10. Meduloepitelioma o xantogranuloma juvenil.
El cristalino es un lente biconvexo que se forma
del engrosamiento del ectodermo que recubre la vsicula
ptica, donde se produce una placoda, la cual se invagina
para formarlo, lo que sucede en diferentes pasos sucesi-
vos que comienza desde el ncleo de clulas originario
de las primeras fibras, o cristalino embrionario. A este
se le van sumando clulas con sus fibras para formar el
cristalino fetal y ms tarde el del nio, aunque el crista-
lino sigue creciendo durante toda la vida, sobreponin-
dose cada vez ms fibras y aumentando el rea
denominada corteza.
Sin embargo, el tamao de la cpsula se mantiene
relativamente constante, por lo que el cristalino, al se-
guir sumndosele fibras, se va haciendo cada vez ms
duro y denso. Por ello, el lente del nio es suave y si est
opacificado se puede tratar de sacar aspirndolo.
El cristalino puede sufrir dao en vida intrauterina
y expresarse por cambios en su forma, localizacin, ta-
mao y desarrollo, aunque lo ms frecuente es que pier-
da su transparencia. La etapa en que el cristalino fue
daado y se opacific se conoce por la ubicacin de la
opacidad en el ncleo embrionario, fetal o en la corteza
y hasta su naturaleza, segn el tipo de opacidad.
Las anomalas del cristalino pueden ir acompaa-
das de otras enfermedades, en particular del sistema
nervioso, tracto urinario, piel y msculo esqueltico. La
deteccin precoz de los trastornos del cristalino ayuda a
tomar acciones para prevenir la deficiencia visual por
falta del desarrollo visual.
ANOMALAS CONGNITAS
Las principales anomalas congnitas del cristali-
no, adems de las cataratas, son las siguientes:
Afaquia o falta de cristalino. Afeccin congnita muy
rara, se acompaa de otras anomalas oculares en es-
pecial microftalma.
Microesferofaquia. Se trata de un cristalino pequeo
de forma esfrica y a menudo ectpico. La curvatura
del cristalino es pronunciada y los pacientes sufren de
miopa lenticular; se presenta aislada o asociada al Sn-
drome de Weill-Marchesani.
Ectopia del cristalino o subluxacin. Defecto asimtrico
de la znula de Zinc o ligamento suspensorio a menu-
do bilateral, hereditario y familiar. El desplazamiento
puede ser parcial (subluxacin) o completo (luxacin);
generalmente el cristalino cae hacia atrs, dentro del
cuerpo vtreo. Excepcionalmente cae hacia delante
entre el iris y la crnea.
La subluxacin puede ser pequea y perceptible
solo cuando se dilata la pupila o ser mayor, en cuyo caso
se ve el borde del cristalino en el margen pupilar. El sn-
toma objetivo principal es la iridodonesis y el sntoma
subjetivo es la deficiencia visual con diplopa monocular.
La ectopia del cristalino puede ser idioptica o asociada
con alguna enfermedad ocular o sistmica. El sndrome
de Marfan es la enfermedad sistmica ms comn rela-
cionada con subluxacin (Fig. 99.1).
. Captulo 99 .
Cristalino
Eugenio Jara Casco, G.ladys Colom Serra, Rosa Mara
Naranjo Fernndez
Coloboma del cristalino. Se ve como una muesca en el
borde inferior del cristalino y se asocia a un defecto
de la znula de Zinc. Puede estar asociado a coloboma
de iris, coroides, nervio ptico y retina.
Lenticono. Puede ser anterior o posterior. Es la pro-
yeccin cnica de la superficie anterior o posterior del
cristalino, provoca miopa y astigmatismo irregular. El
lenticono posterior es casi siempre unilateral, progre-
sivo y con el transcurso del tiempo se opacifica.
Cataratas
Concepto. El trmino ''catarata'' se aplica a toda
opacidad del cristalino pequea o grande, an las que
interfieren de forma escasa la visin.
Entre las enfermedades del cristalino las
opacidades son las que se ven con ms frecuencia y las
que ms abundan. Para su estudio se clasifican en:
Catarata congnita: se presenta al nacimiento.
Catarata infantil: aparece en los primeros 2 aos de
vida.
Catarata juvenil: aparece en la primera dcada de la
vida.
Fig. 99.1. Subluxacin del cristalino.
1272 Tomo III
Catarata congnita
Es la responsable del 10 % de la prdida visual en
el nio, sigue siendo la causa ms frecuente de
deprivacin visual tratable (Fig. 99.2). Tiene una inci-
dencia de 1 por cada 250 recin nacidos. Pueden ser
parciales o completas; a veces se acompaan de otras
afecciones oftalmolgicas como: estrabismo,
microftalma, microcrnea, colobomas de iris y coroides,
nistagmus, entre otras. A veces se acompaa de enfer-
medades generales y aparece en varios sndromes.
Diabetes mellitus.
Enfermedad de Wilson.
Infeccin materna (3 %):
Rubola.
Citomegalovirus.
Sfilis.
Toxoplasmosis.
Varicela.
Herpes simple.
Anomalas congnitas oculares (2 %):
Aniridia.
Microftalma.
Disgenesia del segmento anterior.
Cataratas unilaterales:
Idiopticas (80 %).
Anomalas oculares (10 %):
Lentcono posterior.
Persistencia vtreo primario.
Disgenesia del segmento anterior.
Traumtica (8 %).
Infeccin intrauterina (2 %)
Fig. 99.2. Catarata unilateral total.
CAUSA Y CLASIFICACIN
DE LAS CATARATAS INFANTILES
La mayora de las cataratas congnitas unilatera-
les estn causadas por disgenesia local, no se asocian
con enfermedad sistmica y no son hereditarias; en con-
traste, las bilaterales plantean sospecha de enfermedad
sistmica o de patrn hereditario.
Pueden ser bilaterales o unilaterales:
Cataratas bilaterales (Fig. 99.3):
Idiopticas (60 %). Desconocidas en el mayor por-
centaje.
Hereditarias (30 %).
Gentica-metablica y por enfermedades sistmicas
(5 %):
Sndrome de Hallerman-Streiff.
Sndrome de Fabry.
Sndrome de Lowe (oculocerebrorenal).
Galactosemia.
Hipocalcemia.
Trisoma (sndrome de Down, sndrome de Edward
y sndrome de Patau).
Sndrome de Alport.
Miotona distrfica.
Hipoparatiroidismo.
Sndrome de Marfan.
Clasificacin morfolgica de las cataratas
congnitas
Las cataratas congnitas se pueden presentar de
forma parcial, en los polos anterior o posterior y en el
centro del cristalino, otras veces entre la corteza y el
ncleo transparente (lamelar o zonular) y menos fre-
cuente en forma difusa.
Catarata anterior:
Polar anterior, piramidal
Subcapsular anterior
Catarata central:
Nuclear
Sutural
Zonular o lamelar (Fig.99.4)
Catarata posterior:
Polar posterior.
Subcapsular posterior.
Fig. 99.3. Catarata bilateral.
Persistencia del vtreo primario hiperplsico.
Mancha de Mittendorf.
Cataratas difusas:
Membranosa.
Punctata o cerlea
Catarata en abeto.
Catarata total
catarata central. Es familiar, congnita estacionaria,
situada dentro del ncleo embrionario o fetal, y se ve
como una opacidad granulosa o pulverulenta. Las cata-
ratas nucleares significativas deben ser operadas dentro
de las primeras semanas de vida.
Catarata zonular o coronaria. Es una variedad
de catarata congnita o de la primera infancia, heredi-
taria, a veces no hay antecedentes especficos, bastante
frecuente y afecta ambos ojos. Generalmente, el ncleo
es transparente y a su alrededor se observan masas opa-
cas dispuestas en forma de anillos en las capas externas
alrededor de este ncleo. Se ven zonas transparentes de
las capas internas de la corteza, mezcladas a veces con
uno o dos zonas opacas concntricas. Su color es varia-
ble entre el gris pardo y azul. Se le puede ver acompa-
ando a la catarata de tipo nuclear, en cuyo caso la visin
est ms afectada. En general la opacidad se encuentra
cubierta por el iris y ocasionalmente al dilatar la pupila
se ve, como un disco de anillos negros separados por
zonas transparentes de color naranja, del reflejo del fon-
do de ojo. Puede ser progresiva en la pubertad y en la
tercera dcada de la vida, y la visin ser regular a mala,
en dependencia de la extensin de la opacidad. En ge-
neral, queda un anillo externo transparente a travs del
cual puede desarrollarse visin. A veces son miopes y
puede corregirse el defecto de refraccin con espejuelos.
La conducta que se debe seguir es de acuerdo con
la visin del paciente y a su progresin. Con las actuales
tcnicas quirrgicas es ms frecuente la decisin de la
extraccin del cristalino con implante de lente intraocular,
lo cual por lo regular tiene resultados favorables.
Catarata subcapsular. Se producen por debajo
de las cpsulas anterior o posterior. Es una opacidad
adquirida; las anteriores son ms frecuentes y se rela-
cionan con Sndrome de Alpert y traumatismo. Las pos-
teriores son por lo general idiopticas, por consumo
prolongado de esteroides, traumatismo y sndrome de
Down.
Catarata sutural. Son opacidades que afectan a
las suturas en Y del cristalino; pueden ser unilaterales o
bilaterales y hereditarias.
Cataratas difusas. Se conocen as a las opacidades
poco frecuentes, generalmente familiares, que adquie-
ren diversas formas y casi todas estn localizadas entre
la corteza y ncleo. Se describen algunas de ellas:
Catarata membranosa. Es un cristalino opaco, fi-
broso y delgado, producido por la reabsorcin de la pro-
tena, que conduce a una membrana blanca. Con
frecuencia se instala como resultado de un trauma o en
afecciones como rubola, sndrome de Lowe y otros.
Fig. 99.4. Catarata lamelar.
Catarata polar anterior. Se presenta como un pun-
to de color blanco, pequeo, menos de 3 mm de dime-
tro, situado en la cara anterior del cristalino. La mayor
parte de las cataratas polares anteriores no son progresi-
vas, no afectan de modo significativo la visin y se pueden
controlar con midriticos, sin recurrir a la ciruga.
Al examen a simple vista, con luz oblicua, se ve
una pequea opacidad blanca redonda en la superficie
anterior del cristalino que acompaa a los movimientos
del ojo. Con la oftalmoscopia a distancia se observa como
un punto negro sobre el fondo rojo naranja de la retina.
Catarata piramidal. Es un tipo de catarata polar
anterior, de color blanco y en forma de cono, cuyo vr-
tice se proyecta en la cmara anterior. Estas opacidades
suelen ser bilaterales, espordicas y no se asocian a en-
fermedades sistmicas.
Catarata polar posterior. Son opacidades del cris-
talino, centrales, pequeas, densas y blancas; se obser-
van en los nios con aniridia.
Mancha de Mittendorf. Es una pequea opaci-
dad blanca congnita, localizada en la cpsula posterior.
Un residuo de la arteria hialoidea que se puede extender
desde el nervio ptico hasta la cara posterior del crista-
lino y dar este tipo de opacidad; ocurre de forma espo-
rdica y se encuentra en el 2 % de los individuos
normales.
Catarata nuclear. Se observa una opacidad en el
centro del cristalino, de ah que se conoce tambin como
1274 Tomo III
Su ciruga es difcil por la dureza de la membrana.
Catarata cerlea. Es una variedad de cataratas
que presenta variable nmero de opacidades en forma
de puntos distribuidos iregularmente por la corteza y el
ncleo del cristalino. Muchas veces los puntos son de
color azul claro y brillantes por lo que se conoce tambin
como catarata cerlea. Se pueden asociar a las catara-
tas coronarias y son fciles de ver al examen con
biomicroscopio. Se observa en la manosidosis que es
una degradacin de las lipoprotenas.
Catarata en abeto. Esta anomala del cristalino
consiste en mechones pequeos en forma de hendidu-
ras, diseminadas de manera difusa. Al examen tiene di-
versas tonalidades de rojo, azul y verde; se observa en
los pacientes con distrofia miotnica e hipoparatiroidismo.
Cataratas congnitas asociadas a otras
enfermedades generales y oculares
La catarata aparece como una de las alteraciones
caractersticas de la enfermedad de Wilson y en nios
con galactosemia. En el primer caso, las opacidades se
disponen en forma radiada, y ha sido denominada "en
girasol". En el segundo, las opacidades toman aspecto
de gotas de aceite.
En el sndrome de Marfan, el cristalino est
subluxado o desplazado, por lo general, hacia arriba y
hacia el lado temporal. Puede acompaarse de catara-
tas parciales.
Es de sealar que en ocasiones se constituye un
tipo de opacidad del cristalino relacionada con la
prematuridad (catarata del prematuro), sin que se haya
logrado definir su mecanismo de produccin. Por lo ge-
neral, estas opacidades desaparecen espontneamente
despus de varias semanas del nacimiento.
En nios a cualquier edad y sin vincularse directa-
mente a alteraciones congnitas, el cristalino puede
opacificarse a consecuencia de traumatismos y otras
enfermedades oculares a las cuales se asocia, como
ocurre en las uvetis, retinosis pigmentaria, glauco-
ma, desprendimiento de retina y fibroplasia retrolental
(Fig. 99.5).
Tambin el uso prolongado de corticoides por va
oral provoca el desarrollo de opacidades subcapsulares
posteriores. En nios expuestos a radiaciones pueden
aparecer opacidades del cristalino en uno o dos aos
posterior al tratamiento de radioterapia.
SNTOMAS
En las cataratas totales, el sntoma subjetivo es la
disminucin o prdida de la visin; el sntoma objetivo
por excelencia es la pupila blanca (leucocoria) y por ello
es indispensable hacer el diagnstico diferencial con otras
enfermedades que producen estas manifestaciones, como
son: retinoblastoma, desprendimiento de retina total, per-
sistencia de vtreo primario, enfermedad de Coats, etc.,
donde tambin se observa la pupila blanca.
Las cataratas congnitas se pueden acompaar de
nistagmo o de estrabismo producido por la disminucin o
prdida de la agudeza visual.
Aproximadamente el 25 % de las cataratas par-
ciales con menos de 3 milmetros de dimetro, no inter-
fieren la visin y son descubiertas por casualidad en el
examen oftalmolgico.
TRATAMIENTO
El tratamiento es quirrgico en todos los casos, tanto
en las cataratas totales monoculares como binoculares
y en las cataratas parciales mayores de 3 milmetros de
dimetro y con una agudeza visual de 20/50 o peor. La
ciruga de la catarata congnita se debe realizar antes
de las 6 a 8 semanas de vida porque el perodo crtico
del desarrollo visual transcurre en los primeros meses,
cuando las reas visuales del encfalo experimentan ma-
duracin rpida en respuesta a las seales visuales pro-
cedentes de los ojos. La borrosidad de la imagen retiniana
durante esta etapa originar una prdida visual irre-
versible.
Con la extraccin del cristalino (lente que enfoca
las imgenes dentro del ojo) se prescribe la correccin
afquica, en dependencia de la edad del nio, con espejuelos
afquicos, lentes de contacto o implante de lente intraocular
(controversial su uso en menores de 2 aos).
La rehabilitacin visual se realiza de forma precoz,
la cual comienza con la correccin afquica, que junto
con la terapia de oclusin tienen la finalidad de alcanzar
buenos resultados visuales.
El pronstico visual depende de varios factores: edad
de comienzo, precocidad de la ciruga, la presencia
de anomalas oculares y sistmicas asociadas y una
adecuada rehabilitacin.
Fig. 99.5. Catarata y glaucoma.
Bibliografa
Buckley Eduard G. Cataratas y Anomalas del Cristalino en
Pediatra. En: Nelson L.B. Oftalmologa Peditrica. 4ed.
Mexico: Mc Graw- Hill interamericana, 2000: 291-318.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Lens and Cataract.
San Francisco: American Academy of Ophthalmology;2003-
2004.
Hernndez Santos L. Catarata congnita: actualizacin. Rev
Cubana Oftalmol 2004;17(1).
Lloyd I C. The Lens. En: Taylor D, Hoyt C.S Pediatric
Ophthalmology and Strabismus. 3ed. London: Elsevier
Saunders, 2005:432-457.
2005, p255-284. USA.
Pandey S.K. Etiology and Morphology of Pediatric Cataract. En:
Wilson E. Pediatric Cataract Surgery. Techniques,
Complications and Management. Philadelphia: Lippincott
Williams and Wilkin, 2005:6-13.
Argentina.
Suresh K Pandey; Frank A. Billson. Pediatric Cataract Surgery.
First edition.2005. Jaypee brothers medical publisher. New
Delhy, pp. xxii-xxxix: 200-280.
Louis: Mosby; 1995.
Es un proceso caracterizado por un aumento de
la presin intraocular, originado por anomalas en el
desarrollo del ngulo de la cmara anterior, o por otras
malformaciones o alteraciones oculares que llevan con-
sigo cambios morfolgicos del globo ocular y afecta-
cin del nervio ptico.
CAUSA
El glaucoma congnito (GC) es un defecto gentico
del ojo, que se manifiesta en los primeros meses de vida.
En estos casos, el glaucoma puede estar acompaado
de anormalidades multisistmicas, retraso en el desarro-
llo, caractersticas dismrficas y de un estudio
citogentico anormal.
Aunque esta condicin generalmente se hereda de
forma autosmica recesiva, alguna aparente transmisin
vertical en familias puede explicarse por seudodo-
minancia. En 1995, en un grupo de 17 familias con GC y
mltiples sujetos afectados, fue cartografiado un primer
locus responsable, en la regin 2p21, llamado GLC3A.25-
27. Ms tarde se descubri un segundo locus GLC3B
en la regin 1p36.28n 1995.
Existen pruebas para diagnsticos prenatales
de glaucoma congnito primario que se aplica a fami-
lias de riesgo.
. Captulo 100 .
Glaucoma en el nio
Gladys Colom Serra, Eugenio Jara Casco, Elier Ortiz Gonzlez
Se resume como sigue:
Herencia polignica (multifactorial).
Gen responsable: locus GLC3A cromosoma 2p21.
Clasificacin
El glaucoma en el nio puede ser clasificado de
muy diversos modos, atendiendo a multitud de criterios.
Glaucoma congnito primario es el que aparece
clnicamente aislado, y constituye una entidad por s
misma, sin unirse a otros sndromes ni a otras altera-
ciones oculares, salvo la malformacin trabecular que
origina el cuadro y las producidas como consecuen-
cia de la hipertensin ocular. Este glaucoma se ha
denominado tradicionalmente congnito.
Glaucoma secundario: acompaa a otras malforma-
ciones o alteraciones oculares, entre las que se des-
tacan:
Determinados sndromes con afectacin multior-
gnica como la aniridia, el sndrome de Axenfeld-
Rieger, la anomala de Peters tipo I y II, el sndrome
de Lowe, el de Nance-Horan, el de Sturge-Weber,
las neurofibromatosis, entre otras.
Glaucomas que complican la evolucin de determi-
nados cuadros vitreorretinianos como la retinopata
del prematuro, las displasias vitreorretinianas (Norrie)
o la persistencia de la vasculatura fetal, las que con-
ducen al bloqueo angular por desplazamiento del
diafragma iridocristaliniano.
Glaucomas neovasculares como estadio final del des-
prendimiento retiniano de larga evolucin,
postraumtico, o secundario a alteraciones tales como
la vitreorretinopata exudativa familiar, la enferme-
dad de Coats, o ciertos tumores como los heman-
giomas capilares retinianos, el retinoblastoma y el
meduloepitelioma.
Glaucomas secundarios a uvetis, por ngulo cerrado
(sinequias iridianas posteriores y anteriores
perifricas) o abierto (cortisnico, trabeculitis), que
se ven principalmente en la iridociclitis crnica juve-
nil y en la uvetis intermedia.
Glaucomas secundarios a la ciruga, particularmente
a la de la catarata congnita, tanto de ngulos abier-
tos (cataratas nucleares en ojos microftlmicos), o
cerrados (sinequias iridianas posteriores/anteriores
perifricas).
Glaucomas por mal posicin cristaliniana, generalmen-
te producidos por bloqueo pupilar y asociados a los
sndromes de Weill-Marchesani, Marfan o la
homocistinuria.
Glaucomas asociados a tumores iridianos, como el
xantogranuloma juvenil y la leucemia.
Bibliografa
Buckley Eduard G. Cataratas y Anomalas del Cristalino en
Pediatra. En: Nelson L.B. Oftalmologa Peditrica. 4ed.
Mexico: Mc Graw- Hill interamericana, 2000: 291-318.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Lens and Cataract.
San Francisco: American Academy of Ophthalmology;2003-
2004.
Hernndez Santos L. Catarata congnita: actualizacin. Rev
Lloyd I C. The Lens. En: Taylor D, Hoyt C.S Pediatric
Ophthalmology and Strabismus. 3ed. London: Elsevier
Saunders, 2005:432-457.
2005, p255-284. USA.
Pandey S.K. Etiology and Morphology of Pediatric Cataract. En:
Wilson E. Pediatric Cataract Surgery. Techniques,
Complications and Management. Philadelphia: Lippincott
Williams and Wilkin, 2005:6-13.
Argentina.
Suresh K Pandey; Frank A. Billson. Pediatric Cataract Surgery.
First edition.2005. Jaypee brothers medical publisher. New
Delhy, pp. xxii-xxxix: 200-280.
Louis: Mosby; 1995.
Es un proceso caracterizado por un aumento de
la presin intraocular, originado por anomalas en el
desarrollo del ngulo de la cmara anterior, o por otras
malformaciones o alteraciones oculares que llevan con-
sigo cambios morfolgicos del globo ocular y afecta-
cin del nervio ptico.
CAUSA
El glaucoma congnito (GC) es un defecto gentico
del ojo, que se manifiesta en los primeros meses de vida.
En estos casos, el glaucoma puede estar acompaado
de anormalidades multisistmicas, retraso en el desarro-
llo, caractersticas dismrficas y de un estudio
citogentico anormal.
Aunque esta condicin generalmente se hereda de
forma autosmica recesiva, alguna aparente transmisin
vertical en familias puede explicarse por seudodo-
minancia. En 1995, en un grupo de 17 familias con GC y
mltiples sujetos afectados, fue cartografiado un primer
locus responsable, en la regin 2p21, llamado GLC3A.25-
27. Ms tarde se descubri un segundo locus GLC3B
en la regin 1p36.28n 1995.
Existen pruebas para diagnsticos prenatales
de glaucoma congnito primario que se aplica a fami-
lias de riesgo.
. Captulo 100 .
Glaucoma en el nio
Gladys Colom Serra, Eugenio Jara Casco, Elier Ortiz Gonzlez
Se resume como sigue:
Herencia polignica (multifactorial).
Gen responsable: locus GLC3A cromosoma 2p21.
Clasificacin
El glaucoma en el nio puede ser clasificado de
muy diversos modos, atendiendo a multitud de criterios.
Glaucoma congnito primario es el que aparece
clnicamente aislado, y constituye una entidad por s
misma, sin unirse a otros sndromes ni a otras altera-
ciones oculares, salvo la malformacin trabecular que
origina el cuadro y las producidas como consecuen-
cia de la hipertensin ocular. Este glaucoma se ha
denominado tradicionalmente congnito.
Glaucoma secundario: acompaa a otras malforma-
ciones o alteraciones oculares, entre las que se des-
tacan:
Determinados sndromes con afectacin multior-
gnica como la aniridia, el sndrome de Axenfeld-
Rieger, la anomala de Peters tipo I y II, el sndrome
de Lowe, el de Nance-Horan, el de Sturge-Weber,
las neurofibromatosis, entre otras.
Glaucomas que complican la evolucin de determi-
nados cuadros vitreorretinianos como la retinopata
del prematuro, las displasias vitreorretinianas (Norrie)
o la persistencia de la vasculatura fetal, las que con-
ducen al bloqueo angular por desplazamiento del
diafragma iridocristaliniano.
Glaucomas neovasculares como estadio final del des-
prendimiento retiniano de larga evolucin,
postraumtico, o secundario a alteraciones tales como
la vitreorretinopata exudativa familiar, la enferme-
dad de Coats, o ciertos tumores como los heman-
giomas capilares retinianos, el retinoblastoma y el
meduloepitelioma.
Glaucomas secundarios a uvetis, por ngulo cerrado
(sinequias iridianas posteriores y anteriores
perifricas) o abierto (cortisnico, trabeculitis), que
se ven principalmente en la iridociclitis crnica juve-
nil y en la uvetis intermedia.
Glaucomas secundarios a la ciruga, particularmente
a la de la catarata congnita, tanto de ngulos abier-
tos (cataratas nucleares en ojos microftlmicos), o
cerrados (sinequias iridianas posteriores/anteriores
perifricas).
Glaucomas por mal posicin cristaliniana, generalmen-
te producidos por bloqueo pupilar y asociados a los
sndromes de Weill-Marchesani, Marfan o la
homocistinuria.
Glaucomas asociados a tumores iridianos, como el
xantogranuloma juvenil y la leucemia.
1276 Tomo III
Glaucomas postraumticos complicando hifemas y
generalmente asociados a una recesin angular.
Se debe recordar que ciertos glaucomas infantiles
secundarios pueden hacerse patentes al nacimiento, por
lo que son tambin, congnitos.
Aspectos epidemiolgicos de los glaucomas
infantiles
1 de cada 15 000 nios nacidos lo padecen
Un oftalmlogo tiene oportunidad de diag-
nosticar uno cada 5 a 10 aos
A lo largo de su vida profesional podr
diagnosticar de 4 a 8 casos
La bilateralidad se seala entre el 75 y el
78 % de los pacientes
SINTOMATOLOGA
Los sntomas subjetivos del glaucoma son:
lagrimeo, fotofobia y si el nio llora sin otra causa presu-
mible, puede ser que exista dolor (Fig. 100.1). El lagrimeo,
produccin excesiva de lgrimas de carcter reaccional,
acompaa al sntoma ms importante que es la fotofobia.
Cuando esta es muy intensa, lleva al recin nacido a dar
la espalda y ocultar su cabeza con el brazo. Cuando el
nio es algo mayor, tiende a cubrirse los ojos con la mano
cerrada como defensa a la agresin luminosa y se esta-
blece el blefarospasmo.
Fig. 100.1. Lagrimeo.
Fig. 100.2. Megalocrnea en el glaucoma infantil.
Fig. 100.3. Rotura de la membrana de Descemet.
Los sntomas objetivos estn ocasionados por la
presin ocular elevada en un globo ocular de paredes
delgadas y poco resistentes, propio de los nios en sus pri-
meros aos de vida, estos son: el aumento del dimetro
de la crnea (Fig. 100.2), edema corneal y aparicin de
roturas de la membrana de Descemet (Estrias de Haab)
(Fig. 100.3). Aumento del tamao del globo ocular
(buftalmos) y de la profundidad de la cmara anterior,
ensanchamiento del limbo esclerocorneal y midriasis
pupilar. Como consecuencia del aumento de tamao del
globo ocular se produce miopizacin, iridodonesis o iris
que tiembla y subluxacion del cristalino.
En los lactantes menores de 1 ao, si existe au-
mento del tamao de la crnea y molestia a la luz, es
urgente remitir al especialista por la alta posibilidad de
padecer un glaucoma que puede conducir, si no es aten-
dido precozmente, a la disminucin o prdida de la vi-
sin.
El especialista de oftalmologa peditrica o de glau-
coma har el examen completo incluyendo el fondo de
ojos en busca de la excavacin patolgica de la papila, y
el estudio de la presin ocular entre otros estudios que
seguramente requerirn anestesia.
Tambin esta se debe sospechar y remitir al oftal-
mlogo, frente a la duda, cuando amigos y familiares
hablan de "qu ojos ms grandes y bellos tiene el nio",
lo que posibilitar descartar los verdaderos glaucomas y
hacer un tratamiento precoz.
Otro examen que realiza el oftalmlogo, til para el
diagnstico y el seguimiento es la biometra, cuyas ci-
fras normales segn la edad son:
Nacimiento 17,00 mm +0,25
1 ao 19,10 mm + 0,25
2 aos 19,60 mm + 0,25
6 aos 20,50 mm + 0,25
15 aos 23,90 mm + 0,25
DIAGNSTICO
El diagnstico positivo se hace sobre la base de los
elementos siguientes:
El tamao del ojo, de la crnea y su opacidad.
La tensin intraocular.
El grado de excavacin de la papila.
Examen del nio glaucomatoso por el oftalmlogo
Luego de un examen rutinario de los ojos, tratando
de medir la visin y conocer la fijacin, hay que realizar
la toma de la tensin ocular. Este examen del nio se
realiza bajo anestesia general con el tonmetro, ya sea
de Schitz o con el tonmetro de aplanacin de Perkin
(Figs. 100.4 y 100.4 A). En nios a partir de los 5 aos
se puede intentar realizar la tonometra con anestesia
local sola, o con los nuevos tonmetros de aire.
Cifras normales de la tonometra:
Hasta 15 mm Hg, normal.
De 15 a 20 mm Hg, dudosa.
Ms de 20 mm Hg, patolgica.
La medicin del tamao de la crnea se realiza
con el comps de estrabismo, en su dimetro horizontal
y vertical.
Corneometra
Cifras normales:
Al nacer hasta 10 mm.
A los 6 meses hasta 11 mm.
Al ao hasta 12mm.
A continuacin de la toma de tensin ocular y el
estudio de la medicin del tamao de la crnea se reali-
za el examen del ngulo de la cmara anterior con lm-
para de hendidura que actualmente est acoplada al
microscopio quirrgico. Para este examen (gonioscopia)
se utiliza un lente especial o gonioscopio.
Gonioscopia
El tejido anmalo o restos de tejidos embrionarios
en el ngulo camerular pueden adoptar diferentes for-
mas o aspectos (Fig.100.5). No existe receso angular
como en el adulto y se puede tener la impresin de que
el seno del ngulo tiene la parte correspondiente a la
banda ciliar y trabculo ocupada o cubierta por un tejido,
que la mayora de las veces tiene un aspecto esponjoso
y semitranslcido. Otras veces, ese mismo tejido y en la
misma posicin, est pigmentado, formando arboriza-
ciones o constituyendo un tejido ms denso y compacto
que parece una continuacin del iris que tapiza la pared
escleral del ngulo; es lo que se describe como una per-
sistencia del ligamento pectneo.
Fig. 100.5. Gonioscopia. Fig. 100.4A. Tonometra de Perkins.
Fig. 100.4. Tonometra de Schiotz.
1278 Tomo III
En todo caso los 2 aspectos anteriores correspon-
den en realidad a una persistencia de tejido
mesenquimatoso, antes llamado "mesodrmico". Actual-
mente se sabe que deriva de la cresta neural, por tanto,
es de estirpe neuroectodrmica al igual que los
queratocitos, el endotelio corneal, o el estroma del iris.
En otros casos, se tiene la sensacin de que la raz
del iris se inserta muy adelante, casi sobre la lnea de
Schwalbe, no se ve el seno camerular propiamente di-
cho y es lo que se conoce como pseudoinsercin ante-
rior de la raz del iris o aplasia mesenquimal.
Se concluye con el examen minucioso del iris, cris-
talino, vtreo y fondo de ojo con la pupila dilatada con
midriticos no ciclopljicos. Si en la gonioscopia no apa-
recen alteraciones, en caso contrario, se le realiza el
examen sin dilatar la pupila. En relacin con el examen
de la papila si el estado de la crnea con edema lo per-
mite y esta es normal solo en fase inicial, se observa
una excavacin central, oval o redondeada y profun-
da, sobre todo en etapas ms avanzadas.
EVOLUCIN
Si la enfermedad no recibe el tratamiento adecua-
do, de la forma que es necesario, el ojo va aumentando
de tamao, la crnea se edematiza y se pone opaca, la
pupila se dilata, la cmara anterior aumenta su profundi-
dad, el iris se atrofia y "tiembla" o sea, iris trmulo o
iridodonesis. La esclertica se adelgaza y muestra tin-
tes azules por transparencia del pigmento de la vea. La
papila en el examen del fondo de ojo se vuelve plida y
atrfica con una gran excavacin francamente
glaucomatosa.
PRONSTICO
El glaucoma en el nio es de pronstico muy reser-
vado y conlleva la disminucin o prdida parcial o total
de la visin, en aquellos pacientes que no se diagnosti-
quen y traten a tiempo. Unas veces el tratamiento logra
controlar la enfermedad y otras progresa lentamente
hasta conducir a la ceguera, por lo que el pronstico
siempre es reservado.
Signo o sntoma: Diagnstico diferencial con:
Lagrimeo Epfora
Megalocrnea Megalocrnea esencial
Edema corneal Edema congnito
Degeneraciones corneales,
queratitis
Leucomas corneales Degeneraciones
corneales, queratitis
Megaloglobo Megalocrnea esencial, miopa
Conducta que se debe seguir:
El tratamiento del glaucoma congnito tiene un
importante y nico objetivo: regularizar la presin ocular
y defender la visin o lo que queda de ella, por lo que a
todo lactante en que se sospeche la existencia de un
glaucoma congnito debe ser examinado por un oftal-
mlogo con experiencia peditrica:
Si la presin intraocular (Po) es menor de 15 mm Hg,
se descarta el diagnstico.
Si Po es menor de 15 mm Hg con otros signos de
confirmacin, se repite la exploracin al mes.
Si Po es de 15 a 20 mm Hg sin signos de confirma-
cin, se repite la exploracin al mes.
Si Po es de 15 a 20 mm Hg con signos de confirma-
cin, se indica el tratamiento quirrgico.
Si Po es superior a 20 mm Hg, se indica
tratamiento quirrgico.
TRATAMIENTO
Mdico (transitorio): El tratamiento con medica-
mentos es poco eficaz en estos pacientes con glaucoma,
aunque se deben indicar durante el perodo de estudio,
antes de la ciruga.
Quirrgico:
Goniotoma.
Trabeculotoma.
Trabeculotrabeculectoma.
Otras operaciones:
Ciruga filtrante + mitomicina
Implantes aloplsticos
Procedimientos ciclodestructivos
A veces es necesario ms de una operacin para
controlar la tensin ocular y lograr la disminucin y des-
aparicin de los sntomas.
Otro aspecto que hay que tener muy en cuenta en
estos pacientes, es que una vez logrado el control
tensional, se comienza el seguimiento del estado visual.
Los nios a edades tempranas estn en etapa de labili-
dad en su desarrollo visual y se hace necesaria la co-
rreccin ptica adecuada, as como la realizacin de
ejercicios con este fin, si fuera necesario.
Recordar que el glaucoma es una afeccin que
generalmente no se cura, sino que se detiene en su evolu-
cin, y el oftalmlogo debe seguirlo en forma peridica.
El tratamiento del glaucoma secundario vara de
acuerdo con su causa.
El oftalmlogo, en especial el peditrico, debe te-
ner conocimiento de psicologa para aplicarlos en el exa-
men y en el trato con el nio, padres y el joven con
glaucoma. Tambin debe utilizar lxico comprensible,
aunque no alarmante con los familiares, y brindar la
informacin de la posible evolucin de la enfermedad
para explicar el difcil pronstico visual.
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece despus de
los 4 aos de edad, y por lo tanto resulta tardo, con
respecto al primario. Puede no presentar megalocrnea
ni buftalmos y el lagrimeo, la fotofobia y el edema corneal
son insidiosos. El aumento de la tensin ocular, la cefa-
lea y la afectacin del nervio ptico tardan en aparecer.
Por ellos es difcil que el pediatra lo pueda sospechar.
Es poco frecuente este tipo de glaucoma, pero se
debe tener presente por el oftalmlogo en los exmenes
de fondo de ojo donde se observe escavacin aumenta-
da del disco ptico y hacer el diagnstico diferencial so-
bre todo con la atrofia ptica autosmica dominante o
enfermedad de Kjer, que se manifiesta por prdida vi-
sual en edades a partir de los 5 a 10 aos con palidez o
una excavacin del disco, ms bien temporal, de mayor
dimetro vertical, que simula la atrofia glaucomatosa.
La toma de la visin, el estudio del campo visual y
la toma de la tensin ocular son elementos bsicos para
el diagnstico, lo cual hace el especialista, as como el
estudio detallado y peridico de la enfermedad para dar
el diagnstico definitivo.
Bibliografa
Arruda, P.A.: Glaucoma. Principios generales, diagnstico y
tratamiento. CIBA VISIN LATINO AMRICA; 1999.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Glaucoma. San
Francisco: American Academy of Ophthalmology;2003-2004.
Garca Ferrer Lain, Maritza Miqueli Rodrguez y Mara Josefa
Coba Pea. Glaucoma congnito e infantil primario: evolucin
en 5 aos. Rev Cubana Oftalmol 1998;11(2).
Gil-Gibernau JJ. Glaucoma en Tratado de Oftalmologa Peditrica.
Barcelona: Ediciones Scriba, 1997.
Kanski, J. J.: Clinical Ophthalmology. 4th ed , Butter Worth
Heinemann. Oxford. 1999.
Labrada R.Y, Flores P.D, Gonzlez H.L. Pesquisa de glaucoma
juvenil en la provincia de Las Tunas. Estudio preliminar. Rev
Cubana Oftalmol 2002; 15(1).
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky. Harleys Pediatric
2005,p285-304. USA.
Miqueli Rodrguez Maritza, Mara Josefa Coba Pea, Caridad
Chang Rodrguez y Yolanda C. Vzquez Villares. Hallazgos
gonioscpicos en el glaucoma infantil. Rev Cubana Oftalmol
1998;11(2):
Nelson L. Glaucoma Infantil, En: Behrman RE, Kliegman RM,
1998;t:2238-9.
Ortiz G.E, Miqueli R.M, Gonzlez GA, Lantigua C.A. Avances en
la gentica de los glaucomas. Rev Cubana Oftalmol l999;
12(2):77 -83.
Ritch R, Shields MB, Krupin T. The Glaucomas. 2nd ed, St.
Louis, Missouri, 1996, Mosby.
Vaughan, D.: Oftalmologa General. Mxico: El Manual
Moderno, 2000.
Louis: Mosby; 1995.
El vtreo est compuesto por 98 % de agua y solo
el restante 2 % es materia slida, entre la que se en-
cuentra el cido hialurnico que sirve de red o unin por
su carcter hidroflico.
En vida embrionaria el vtreo no es transparente y
est surcado por vasos que van de la papila al cristalino.
Con el tiempo, el vtreo se lica ms y se produce el
colapso de las fibras que le sirven de andamiaje. Es sus-
tituido por el vtreo secundario y luego por el terciario,
este ltimo ya transparente.
La contigidad anatmica de la retina y el vtreo
hacen que en gran cantidad de afecciones de este lti-
mo participe tambin la retina, como es el caso de mu-
chas enfermedades degenerativas o hereditarias, algunas
de ellas con manifestaciones sistmicas. Por ello, las que
se describan en este captulo no se abordarn en el de
enfermedades de retina.
El paciente con anormalidades en el vtreo es fre-
cuente que se queje de ver elementos que aparecen y
desaparecen y se mueven o pasan frente a l, como
moscas volantes o flotadores.
El examen de esta estructura la puede hacer el
pediatra usando oftalmoscopia directa a distancia, mi-
rando el reflejo naranja con pupila dilatada y buscando
en l alteraciones u opacidades, mirando al frente o en
todas las posiciones de mirada. Al practicar la
oftalmoscopia directa puede examinarse el vtreo ponien-
do dioptras positivas a los lentes del oftalmoscopio para
que permita hacer foco en las estructuras que se en-
cuentran en l, las que estn ms anteriores a la retina.
Existen otros mtodos de exploracin que usan la
oftalmoscopia indirecta o con la lmpara de hendidura
con lentes propios areos o corneales, para observar el
vtreo y el polo posterior (Fig. 101.1).
Cuando el vtreo pierde su transparencia, la agude-
za visual disminuye y si la opacidad es total no se obser-
va el reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la prdida
visual es importante. Esas opacidades pueden aclararse
con el tiempo pero en casos de que as no lo sea, existe
. Captulo 101 .
Enfermedades del vtreo
Rosaralis Santiesteban Freixas, Eugenio Jara Casco,
Ernesto Alemay Rubio
glaucoma. Tambin debe utilizar lxico comprensible,
aunque no alarmante con los familiares, y brindar la
informacin de la posible evolucin de la enfermedad
para explicar el difcil pronstico visual.
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece despus de
los 4 aos de edad, y por lo tanto resulta tardo, con
respecto al primario. Puede no presentar megalocrnea
ni buftalmos y el lagrimeo, la fotofobia y el edema corneal
son insidiosos. El aumento de la tensin ocular, la cefa-
lea y la afectacin del nervio ptico tardan en aparecer.
Por ellos es difcil que el pediatra lo pueda sospechar.
Es poco frecuente este tipo de glaucoma, pero se
debe tener presente por el oftalmlogo en los exmenes
de fondo de ojo donde se observe escavacin aumenta-
da del disco ptico y hacer el diagnstico diferencial so-
bre todo con la atrofia ptica autosmica dominante o
enfermedad de Kjer, que se manifiesta por prdida vi-
sual en edades a partir de los 5 a 10 aos con palidez o
una excavacin del disco, ms bien temporal, de mayor
dimetro vertical, que simula la atrofia glaucomatosa.
La toma de la visin, el estudio del campo visual y
la toma de la tensin ocular son elementos bsicos para
el diagnstico, lo cual hace el especialista, as como el
estudio detallado y peridico de la enfermedad para dar
el diagnstico definitivo.
Bibliografa
Arruda, P.A.: Glaucoma. Principios generales, diagnstico y
tratamiento. CIBA VISIN LATINO AMRICA; 1999.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Glaucoma. San
Francisco: American Academy of Ophthalmology;2003-2004.
Garca Ferrer Lain, Maritza Miqueli Rodrguez y Mara Josefa
Coba Pea. Glaucoma congnito e infantil primario: evolucin
en 5 aos. Rev Cubana Oftalmol 1998;11(2).
Gil-Gibernau JJ. Glaucoma en Tratado de Oftalmologa Peditrica.
Barcelona: Ediciones Scriba, 1997.
Kanski, J. J.: Clinical Ophthalmology. 4th ed , Butter Worth
Heinemann. Oxford. 1999.
Labrada R.Y, Flores P.D, Gonzlez H.L. Pesquisa de glaucoma
juvenil en la provincia de Las Tunas. Estudio preliminar. Rev
Cubana Oftalmol 2002; 15(1).
2005,p285-304. USA.
Miqueli Rodrguez Maritza, Mara Josefa Coba Pea, Caridad
Chang Rodrguez y Yolanda C. Vzquez Villares. Hallazgos
gonioscpicos en el glaucoma infantil. Rev Cubana Oftalmol
1998;11(2):
Nelson L. Glaucoma Infantil, En: Behrman RE, Kliegman RM,
1998;t:2238-9.
Ortiz G.E, Miqueli R.M, Gonzlez GA, Lantigua C.A. Avances en
la gentica de los glaucomas. Rev Cubana Oftalmol l999;
12(2):77 -83.
Ritch R, Shields MB, Krupin T. The Glaucomas. 2nd ed, St.
Louis, Missouri, 1996, Mosby.
Vaughan, D.: Oftalmologa General. Mxico: El Manual
Moderno, 2000.
Louis: Mosby; 1995.
El vtreo est compuesto por 98 % de agua y solo
el restante 2 % es materia slida, entre la que se en-
cuentra el cido hialurnico que sirve de red o unin por
su carcter hidroflico.
En vida embrionaria el vtreo no es transparente y
est surcado por vasos que van de la papila al cristalino.
Con el tiempo, el vtreo se lica ms y se produce el
colapso de las fibras que le sirven de andamiaje. Es sus-
tituido por el vtreo secundario y luego por el terciario,
este ltimo ya transparente.
La contigidad anatmica de la retina y el vtreo
hacen que en gran cantidad de afecciones de este lti-
mo participe tambin la retina, como es el caso de mu-
chas enfermedades degenerativas o hereditarias, algunas
de ellas con manifestaciones sistmicas. Por ello, las que
se describan en este captulo no se abordarn en el de
enfermedades de retina.
El paciente con anormalidades en el vtreo es fre-
cuente que se queje de ver elementos que aparecen y
desaparecen y se mueven o pasan frente a l, como
moscas volantes o flotadores.
El examen de esta estructura la puede hacer el
pediatra usando oftalmoscopia directa a distancia, mi-
rando el reflejo naranja con pupila dilatada y buscando
en l alteraciones u opacidades, mirando al frente o en
todas las posiciones de mirada. Al practicar la
oftalmoscopia directa puede examinarse el vtreo ponien-
do dioptras positivas a los lentes del oftalmoscopio para
que permita hacer foco en las estructuras que se en-
cuentran en l, las que estn ms anteriores a la retina.
Existen otros mtodos de exploracin que usan la
oftalmoscopia indirecta o con la lmpara de hendidura
con lentes propios areos o corneales, para observar el
vtreo y el polo posterior (Fig. 101.1).
Cuando el vtreo pierde su transparencia, la agude-
za visual disminuye y si la opacidad es total no se obser-
va el reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la prdida
visual es importante. Esas opacidades pueden aclararse
con el tiempo pero en casos de que as no lo sea, existe
. Captulo 101 .
Enfermedades del vtreo
Rosaralis Santiesteban Freixas, Eugenio Jara Casco,
Ernesto Alemay Rubio
1280 Tomo III
El vtreo puede estar opacificado e invadido por
restos embrionarios, granulomas, como en el caso de
algunas parasitosis (Fig. 101,3) cuando se desprende la
retina y protruye a la cavidad vtrea (Fig. 101,4), cuando
pasan secreciones, vasos o sangre al vtreo, entre otras.
En los nios la causa adquirida ms frecuente de
opacidades vtreas son los procesos infecciosos y en el
adulto, los degenerativos, entre ellos el desprendimiento
del vtreo, aunque en este ltimo no hay deterioro visual
a excepcin de complicaciones con desprendimientos de
retina u otros procesos (Fig. 101.5).
la posibilidad de hacer una vitrectoma y reemplazar el
vtreo opaco. Debe tratarse siempre la causa que ha
provocado la opacidad, que por lo regular es una enfer-
medad inflamatoria y/o sistmica.
ANOMALAS CONGNITAS
Vtreo primario hiperplsico.
Arteria hialoidea persistente y canal de Cloquet.
La persistencia del vtreo primario hiperplsico
denominado tambin tnica vasculosa lentis, es una ano-
mala congnita, en la que por lo regular no hay antece-
dentes en los prematuros. En esta entidad se mantienen,
sin reabsorberse, diversas porciones del sistema hialoideo
Fig. 101.1. Oftalmoscopia indirecta binocular con equipo de
Scheapens.
Fig. 101.2. Opacidad vtrea.
Fig. 101.4. Desprendimiento de retina.
Fig. 101.3. Granuloma con invasin al vtreo.
Las alteraciones del vtreo, si no son grandes
opacidades, se hacen difciles de observar con el
oftalmoscopio y por lo contrario, las alteraciones retinales
que lo acompaan son mucho ms visibles; en ocasio-
nes cuesta trabajo diferenciar cul de los dos sitios es el
de la lesin primaria.
Si las opacidades son parciales, se ven como man-
chas oscuras o a veces brillantes sobre el color rojo na-
ranja del fondo de ojo, las cuales se mueven por lo regular
en el vtreo en cualquier direccin, segn el movimiento
que haga el ojo (Fig.101.2).
y del tejido fibrovascular que ocupan el vtreo y contactan
con la cara posterior del cristalino, las que deben des-
aparecer al sptimo mes de vida intrauterina. El vtreo
primario hiperplsico, se observa en el nio como una
masa de tejido opaco, ms densa en su centro, tras el
cristalino. Casi siempre es unilateral y el ojo afectado se
ve ms pequeo que el otro. Puede estar acompaado
de hemorragias. La cmara anterior es poco profunda y
a menudo se complica con glaucoma.
Fig. 101.7. Papila de Bergsmeister.
La arteria hialoidea persistente y la persistencia
del canal de Cloquet son otras de las anomalas con-
gnitas que pueden verse en el vtreo. Normalmente
estos restos embrionarios desaparecen en los ltimos
meses de la gestacin. Se puede observar, con el
oftalmoscopio, restos de esta arteria como un filamen-
to tubular grisceo que emerge de la papila y penetra
en el vtreo donde termina por un extremo libre o a
veces se adhiere a la cara anterior del vtreo. Tambin
puede coincidir o acompaar a una opacidad de la par-
te posterior del cristalino.
ENFERMEDADES ADQUIRIDAS
La mayora de las enfermedades que afectan al
vtreo se caracterizan por alteraciones que acompaan
a las afecciones de la retina, por lo regular de tipo
pigmentadas y su sntoma de inicio suele ser disminu-
cin de la visin y sensacin de ver moscas volando o
flotadores, que tambin se pueden presentar en enfer-
medades del ojo o acompaando afecciones sistmicas.
Fig. 101.5. Opacidad vtrea por retinitis mictica.
Esta afeccin se debe diferenciar de la fibroplasia
retrolental y del retinoblastoma. A veces se observan
restos de los vasos hialoideos en forma de una mancha
griscea retrocristaliniana que parte de la papila, pero
este puede ser el aspecto tambin de un proceso infec-
cioso que invada al vtreo (Fig. 101.6). Al examinar con
el oftalmoscopio se ve, en la cara posterior del cristalino,
como un punto de color negro sobre fondo anaranjado,
por la luz reflejada, que se conoce con el nombre de
punto de Mittendorf. Tambin se puede observar que a
veces penetra en el vtreo una pequea formacin espi-
ral denominada ''rabo de cerdo''. Se ha descrito una for-
ma anterior y una posterior:
La forma anterior se observa en las primeras
semanas de la vida como una leucocoria o pupila
blanca, que puede ir acompaada de estrabismo y
nistagmo.
La forma posterior muestra velos alrededor de la
papila y a veces la mcula (Fig. 101.7), velos que son
membranas y estructuras filiformes en el cuerpo vtreo
con restos del sistema hialoideo, que tiene la posibilidad
de provocar traccin y desprendimiento de retina. Pue-
de complicarse con hemorragia intraocular, ruptura de
la cpsula posterior, opacificacin del cristalino y glau-
coma.
Fig. 101.6. Tunel al vtreo.
1282 Tomo III
Los fenmenos inflamatorios hacen que aparez-
can opacidades con clulas en el vtreo y son un signo
importante para plantear ese proceso.
Enfermedades del vtreo, no congnitas
o adquiridas, ms importantes y las asociadas
a sndromes:
Hemorragia del vtreo y prerretinianas.
Opacidades por degeneracin del vtreo.
Opacidades vtreas de causa inflamatoria retiniana
y pars planitis.
Retinopatas proliferativas.
Vitreorretinopata exudativa familiar.
Retinosquisis juvenil.
Coroideremia.
Atrofia girata de la coroides.
Asociadas a sndromes:
Sndrome de necrosis aguda retinal.
Sndrome de Sticker.
Sndrome de Kniest.
Sndrome de Goldmann-Favr.
Sndrome de Wardburg.
Trisoma 13.
Enfermedad de Norrie.
La hemorragia del vtreo y las hemorragias
prerretinianas se producen con frecuencia por
traumatismos o por ruptura de vasos anmalos presen-
tes en diversas enfermedades.
Cuando las hemorragias son pequeas tienen un
color rojo que se observa en el examen con el
oftalmoscopio; si son mayores, aparecen como masa de
color rojo oscuro y raramente, si son muy extensas, lle-
nan la cavidad vtrea; en ese caso no se ve reflejo rojo
naranja alguno. Este tipo de hemorragia tiene un pro-
nstico reservado.
Si las hemorragias estn entre la limitante interna y
la hialoides se ven redondeadas en su sector inferior y si
el paciente est sentado o parado, con un nivel horizon-
tal. La sangre depositada ms en el sector inferior, cam-
bia de posicin al ponerse el paciente de lado, buscando
el rea de ms cada (Figs. 101.8,101.9 y 101.10 ).
La pars planitis de causa idioptica es una infla-
macin crnica de la vea, la retina y el vtreo, comn
en nios y jvenes; es bilateral en 80 % de los pacientes.
Hay opacidades en el vtreo parecidas a copos de nieve;
a lo largo de la pars plana se ve como muros blanqueci-
nos y a veces hay inflamacin leve en la cmara ante-
rior (Fig. 101,11). Se produce neovascularizacin en la
lnea blanquecina de la parsplana, lo que puede ocasio-
nar hemorragias vtreas. Es frecuente en esos casos el
edema del disco, el edema macular cistoide, la catarata,
el glaucoma y el desprendimiento de retina. La pars
planitis y otras opacidades del vtreo pueden verse tam-
bin en enfermedades infecciosas especficas:
sarcoidosis, tuberculosis, toxoplasmosis y toxocariasis.
Estas alteraciones han sido descritas en la esclerosis
mltiple. Se trata con esteroides si la visin disminuye
ms all de 0,5.
Fig. 101.8. Hemorragia prerretiniana.
Fig. 101.9 Hemorragia vtrea.
Fig. 101.10. Hemorragia vtrea y retiniana.
En las retinopatas proliferativas se ven pena-
chos de vasos que invaden al vtreo; su ruptura provoca
hemorragias, que pueden ser masivas. Es frecuente en
los diabticos tipo I, muy descompensados, con
retinopata grave, aunque se puede ver en otras enfer-
medades.
La vitreorretinopata exudativa familiar, como su
nombre lo indica, es una enfermedad del vtreo y la reti-
na con alteraciones de los vasos, posiblemente por anor-
malidades primarias en la maduracin, que recuerda a la
retinopata de la prematuridad. Hay exudacin retiniana
por detrs de la ora serrata, ms a menudo en el sector
temporal, con falta de perfusin retiniana y a menudo
neovascularizacin sin reborde bien definido, a diferen-
cia de la neovascularizacin de la retinopata de la
prematuridad.
La retinosquisis juvenil es una maculopata
cistoide estrellada de las capas ms superficiales de la
retina, que al hacer perder el soporte a los vasos puede
provocar hemorragias vtreas y traccin, con desprendi-
miento de retina. Se caracteriza por degeneracin del
vtreo y separacin de las capas de fibras nerviosas de
la retina que forman velos que protruyen al vtreo, sobre
todo en el cuadrante temporal inferior. Las mculas tie-
nen aspecto petaloideo o en rayos de carreta; bilateral,
aunque puede ser asimtrica y progresa lentamente. El
electrorretinograma muestra gran disminucin de ampli-
tud de onda b. Suele tener un modo autosmico domi-
nante con penetrancia incompleta y los sntomas ser
subclnicos en el antecesor que la trasmite. El defecto
est en el cromosoma 11.
La coroideremia es una enfermedad progresiva
ligada al cromosoma X, que daa la retina por atrofia de
la capa coriocapilar y llega a atrofiar toda la coroides.
Se acompaa de exudados vtreos. Esta entidad
comienza en la parte media perifrica y progresa en
ambos sentidos, por eso conserva hasta etapas tardas
buena visin central. Presenta adems nictalopa y
electrorretinograma ausente, a diferencia de las anterio-
res. Por todo ello se puede confundir con la retinitis
pigmentosa. Las mujeres portadoras asintomticas a
veces muestran acmulos anormales de pigmento.
La atrofia girata de la coroides es una enferme-
dad autosmica recesiva causada por defecto en la en-
zima ornitina aminotransferasa. Provoca nictalopa y mala
visin. En el fondo de ojo se observan grandes reas
perifricas como de piedras o losas, con atrofia del epi-
telio pigmentario de la retina. El campo visual est con-
trado y el electrorretinograma est muy disminuido o
plano.
El desprendimiento de vtreo posterior es una afec-
cin observada en personas mayores por degeneracin
del vtreo y traccin de sus inserciones, pero puede ver-
se en otras enfermedades que lo afectan, provocando
miodesopsias o figuras deformadas y flotadores.
Enfermedades relacionadas
con sndromes
El sndrome de necrosis aguda retinal se ve en
pacientes inmunodeprimidos, casi siempre causado por
herpes zoster o herpes virus. Se caracteriza por retinitis
necrotizante y vitritis. Aparece con ojo rojo y uvetis
granulomatosa anterior. Se observan parches blancos e
inflamacin del vtreo en la periferia. Puede afectar al
nervio ptico y producir envainamientos vasculares y
bridas que por traccin pueden producir desprendimien-
tos de retina.
El sndrome de Sticker es una enfermedad del te-
jido conjuntivo con cambios degenerativos progresivos
del cartlago articular, y de herencia autosmica domi-
nante. Se acompaa de anormalidades orofarngeas y
ortopdicas por displasia epifisarias y a veces hipoacusia
neurosensorial y prolapso mitral. Miopa congnita alta,
catarata y alteraciones vitreorretinales, y desde el punto
de vista ptico aspecto de vtreo vaco que pueden llevar
al desprendimiento retinal regmatgeno en la primera
dcada de la vida.
Otra afeccin que cursa con degeneracin vitreo
rretinal es el sndrome de Kniest, de tipo autosmico
dominante con displasia sea, estatura corta, articula-
ciones anchas y prominentes, trax amplio con protrusin
del esternn, cara ancha y puente nasal deprimido. Lo
grave de la degeneracin lleva con frecuencia a des-
prendimiento de la retina.
El sndrome de Goldmann Favr, en el que la
degeneracin vtrea se une a la degeneracin del tapetum
retinal, con degeneracin coriorretinal pigmentaria,
Fig. 101.11. Pars planitis.
1284 Tomo III
catarata y quisis retinal. El electrorretinograma se en-
cuentra muy afectado. Se transmite con rasgo auto-
smico recesivo.
Otras enfermedades que cursan con displasias
vitreorretinal son: el sndrome de Wardburg, la trisoma
13 y la enfermedad de Norrie.
Bibliografa
2005, p328-346. USA.
De Crecchio G, Simonelli F, Nunziata G, Mazzeo S, Greco GM,
Rinaldi E, et. al. Autosomal recessive familial exudative
vitreoretinopathy: evidence for genetic heterogeneity. Clin-
Genet. 1998;54(4):315-20.
Ikeda T, Fujikado T, Tano Y, Tsujikawa K, Koizumi K, Sawa H, et
al. Vitrectomy for rhegmatogenous or tractional retinal
detachment with familial exudative vitreoretinopathy.
Ophthalmology 1999;106(6):1081-5.
Ndiaye PA, Ndoye PA, Seye C, Wane A, De Medeiros M,
Kameny A, Ba EA, Ndiaye MR, Wade A. Vitreo-retinal
complications of hemoglobinopathy SC]. Dakar-Med
1998;43(1):21-4.
Zech JC, Morle L, Vincent P, Alloisio N, Bozon M, Gonnet C, et.
Al. Wagner vitreoretinal degeneration with genetic linkage
refinement on chromosome 5q13-q14. Graefes-Arch-Clin-
Exp-Ophthalmol 1999;237(5):387-93.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Retina and
Vitreous. San Francisco: American Academy of
Louis: Mosby; 1995.
permite observar las manifestaciones de enfermedades
propias de la retina y coroides, y en ellas las manifesta-
ciones de enfermedades sistmicas. Adems del estu-
dio de fondo de ojo con los diferentes tipos de
oftalmoscopios son de gran ayuda para el diagnstico
los estudios de fondo de ojo contrastados, los de imge-
nes y los de tomografa ptica coherente (OCT), que
brinda verdaderos cortes histolgicos de la retina; las
pruebas electrofisiolgicas, en especial el electrorre-
tinograma, entre otros.
Las principales enfermedades que afectan a la re-
tina son:
Anomalas congnitas.
Inflamaciones coriorretineanas.
Distrofias retinianas y coroideas.
Enfermedades vasculares.
Enfermedades tumorales.
Desprendimiento de la retina.
ANOMALAS CONGNITAS
Colobomas coroideos retinianos.
Aplasia e hipoplasia foveal.
Malformaciones vasculares (malformaciones
arteriovenosas).
Albinismo.
Los colobomas coriodeos-retinianos son anoma-
las congnitas ocasionadas por el cierre anormal de la
hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora seis,
donde falta la coroides (Fig. 102.1).
. Captulo 102 .
Afecciones de la retina
Rosaralis Santiesteban Freixas, Ernesto Alemay Rubio, Carlos
E. Mendoza Santiesteban
El delicado desarrollo embrionario de la retina a
partir del diencfalo, hace que esta importante estructu-
ra pueda ser asiento de mltiples enfermedades comu-
nes del sistema nervioso central y partcipe de anomalas
congnitas variadas de ese sistema. La retina y la
coroides, se hallan ntimamente adosadas, lo que hace
que ambas al unsono se vean afectadas frecuentemen-
te por las mismas causas. Sus manifestaciones pueden
ser observadas mediante la oftalmoscopia, las que se
diagnostican con cierta facilidad porque las estructuras
que se le anteponen son transparentes y permiten ver a
travs de ellas. La semitransparencia de la propia retina
permite adems, que se puedan ver algunas de sus ca-
pas y hasta la coroides y sus vasos, por lo que el examen
de fondo de ojo se convierte en una ventana abierta que
La aplasia y la hipoplasia foveal son muy ra-
ras. Se manifiesta como la ausencia o debilidad del re-
flejo foveal, falta de red capilar perifoveolar, ausencia
de pigmento lteo y disminucin de epitelio pigmentario
en la fvea. Los vasos retinianos se acercan mucho a la
fvea. Se puede asociar con otras entidades retinianas
como aniridia, fibras de mielina, y albinismo, o sndromes
Fig. 102.1. Coloboma de coroides y retina.
1284 Tomo III
catarata y quisis retinal. El electrorretinograma se en-
cuentra muy afectado. Se transmite con rasgo auto-
smico recesivo.
Otras enfermedades que cursan con displasias
vitreorretinal son: el sndrome de Wardburg, la trisoma
13 y la enfermedad de Norrie.
Bibliografa
2005, p328-346. USA.
De Crecchio G, Simonelli F, Nunziata G, Mazzeo S, Greco GM,
Rinaldi E, et. al. Autosomal recessive familial exudative
vitreoretinopathy: evidence for genetic heterogeneity. Clin-
Genet. 1998;54(4):315-20.
Ikeda T, Fujikado T, Tano Y, Tsujikawa K, Koizumi K, Sawa H, et
al. Vitrectomy for rhegmatogenous or tractional retinal
detachment with familial exudative vitreoretinopathy.
Ophthalmology 1999;106(6):1081-5.
Ndiaye PA, Ndoye PA, Seye C, Wane A, De Medeiros M,
Kameny A, Ba EA, Ndiaye MR, Wade A. Vitreo-retinal
complications of hemoglobinopathy SC]. Dakar-Med
1998;43(1):21-4.
Zech JC, Morle L, Vincent P, Alloisio N, Bozon M, Gonnet C, et.
Al. Wagner vitreoretinal degeneration with genetic linkage
refinement on chromosome 5q13-q14. Graefes-Arch-Clin-
Exp-Ophthalmol 1999;237(5):387-93.
Louis: Mosby; 1995.
permite observar las manifestaciones de enfermedades
propias de la retina y coroides, y en ellas las manifesta-
ciones de enfermedades sistmicas. Adems del estu-
dio de fondo de ojo con los diferentes tipos de
oftalmoscopios son de gran ayuda para el diagnstico
los estudios de fondo de ojo contrastados, los de imge-
nes y los de tomografa ptica coherente (OCT), que
brinda verdaderos cortes histolgicos de la retina; las
pruebas electrofisiolgicas, en especial el electrorre-
tinograma, entre otros.
Las principales enfermedades que afectan a la re-
tina son:
Anomalas congnitas.
Inflamaciones coriorretineanas.
Distrofias retinianas y coroideas.
Enfermedades vasculares.
Enfermedades tumorales.
Desprendimiento de la retina.
ANOMALAS CONGNITAS
Colobomas coroideos retinianos.
Aplasia e hipoplasia foveal.
Malformaciones vasculares (malformaciones
arteriovenosas).
Albinismo.
Los colobomas coriodeos-retinianos son anoma-
las congnitas ocasionadas por el cierre anormal de la
hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora seis,
donde falta la coroides (Fig. 102.1).
. Captulo 102 .
Afecciones de la retina
Rosaralis Santiesteban Freixas, Ernesto Alemay Rubio, Carlos
E. Mendoza Santiesteban
El delicado desarrollo embrionario de la retina a
partir del diencfalo, hace que esta importante estructu-
ra pueda ser asiento de mltiples enfermedades comu-
nes del sistema nervioso central y partcipe de anomalas
congnitas variadas de ese sistema. La retina y la
coroides, se hallan ntimamente adosadas, lo que hace
que ambas al unsono se vean afectadas frecuentemen-
te por las mismas causas. Sus manifestaciones pueden
ser observadas mediante la oftalmoscopia, las que se
diagnostican con cierta facilidad porque las estructuras
que se le anteponen son transparentes y permiten ver a
travs de ellas. La semitransparencia de la propia retina
permite adems, que se puedan ver algunas de sus ca-
pas y hasta la coroides y sus vasos, por lo que el examen
de fondo de ojo se convierte en una ventana abierta que
La aplasia y la hipoplasia foveal son muy ra-
ras. Se manifiesta como la ausencia o debilidad del re-
flejo foveal, falta de red capilar perifoveolar, ausencia
de pigmento lteo y disminucin de epitelio pigmentario
en la fvea. Los vasos retinianos se acercan mucho a la
fvea. Se puede asociar con otras entidades retinianas
como aniridia, fibras de mielina, y albinismo, o sndromes
Fig. 102.1. Coloboma de coroides y retina.
como el de Prader Willi. Existe una forma idioptica ais-
lada. Se presenta con nistagmo y mala visin desde el
nacimiento, que puede ser variable (Fig. 102.2).
Las malformaciones vasculares. La causa ms
frecuente son los hemangiomas capilares retinales y las
malformaciones arteriovenosas, que pueden tener va-
rios grados de intensidad. En la de tipo I, o ms leve, se
ve un solo vaso aumentado de calibre, por lo regular una
vena, que cruza el rafe horizontal. Solo algunas se acom-
paan de comunicacin arteriovenosa y a veces de quis-
tes en la fvea. La variante II es una dilatacin de tipo
moderada y se le llama angioma racemoso; suele tener
visin normal. En la de tipo III, la visin est reducida y
puede acompaarse de comunicaciones arteriovenosas
en cara, cuero cabelludo, maxilar inferior y sistema ner-
vioso central. Se le llama sndrome de Wyburn Manson,
a las comunicaciones arteriovenosas retinianas acom-
paadas de anomalas similares en otras partes del cuerpo.
Las asas o bucles vasculares prepapilares son ano-
malas congnitas del sistema vascular retinal, arterial y
venoso, que se consideraban residuos del sistema
hialoideo. Hoy se sugiere que se producen como entidad
independiente. En el 95 % son arteriales; se extienden al
vtreo unos pocos milmetros y regresan a la papila. A
veces se asocian con la presencia de arterias
ciliorretinales y menos del 20 % son bilaterales. Por el
remanso sanguneo el vaso puede obstruirse, dejando
isqumica el rea que le corresponde irrigar a ese vaso.
Las asas venosas son por lo general mltiples y adquiri-
das y se ven en el meningioma de las vainas del nervio,
el glioma del nervio ptico y en el glaucoma (Fig. 102.3).
El albinismo es la ausencia de pigmento retiniano y
uveal. En el examen del fondo de ojo se ven los vasos
coroideos y retinianos sobre el fondo blanco de la esclera. La
falta de pigmento en el iris le da una coloracin rojiza carac-
terstica (Fig. 102.4). Debe diferenciarse del fondo de ojo de
un nio muy rubio, en quien tambin se transparentan los
vasos de coroides, pero a diferencia del albino, tienen buena
pigmentacin y estn presentes los reflejos del rea foveal.
El nio albino presenta nistagmo y deficiencia visual.
Fig. 102.3. Bucles prepapilares.
Se conocen 2 formas clnicas principales del
albinismo: la ocular con la forma ligada al cromosoma X,
o autosmica recesiva, ms rara, y la oculocutnea,
autosmica recesiva o dominante.
El albinismo, por lo regular, concomita con aplasia
o hipoplasia macular, nistagmos, defectos refractivos al-
tos y fotofobia. Se han descrito trastornos en las vas
visuales con disminucin de las fibras pticas directas o
que no se cruzan en el quiasma. Ambas formas pueden
existir unidas a otras alteraciones, algunas de ellas gra-
ves, como la enfermedad de Chediak-Higashi.
Inflamaciones coriorretineanas
Los procesos inflamatorios de la coroides y la reti-
na (retinocoroiditis) pueden ser clasificados, de manera
muy general en de causa infecciosa o no infecciosa y
en congnitos o adquiridos.
Causas infecciosas
Bacterias (sfilis, tuberculosis y otros).
Virus (rubola, varicela, parotiditis, citomegalovirus,
herpes simple o zoster).
Parsitos (toxoplasmosis, toxocariasis).
Hongos (histoplasmosis presunta, candidiasis).
Causas no infecciosas
Sarcoidosis.
Sndrome de Vogt-Koyanagui-Harada.
Fig. 102.2. Hipoplasia macular.
Fig. 102.4. Fondo de ojo en nio con albinismo ocular.
1286 Tomo III
Las retinocoroiditis o coriorretinitis, pueden dete-
riorar de forma importante la visin. En estadios de ac-
tividad, se observan: exudados, vtreo turbio y focos
inflamatorios en la retina o coroides de color blanco
amarillento de bordes difusos, con retina edematosa al-
rededor de estos. Hay disminucin de la visin, como
nico sntoma, lo que hace que, en los casos en los cua-
les el proceso es unilateral, la enfermedad pueda pasar
inadvertida, sobre todo en nios. En los estadios
cicatrizales el foco exudativo da paso a una placa blan-
ca de atrofia coriorretiniana bien delimitada con depsi-
tos de pigmento (Figs.102.5 y 102.6).
la fina pigmentacin oscura y zonas blancas de atrofia
coriorretiniana, sobre todo en la periferia. La queratitis
intersticial forma parte de la trada diagnstica de
Hutchinson. La profilaxis se hace con el pesquisaje de
enfermedades transmisibles que se realiza a la embara-
zada y el control y tratamiento de los afectados.
La rubola puede afectar todas las estructuras
del ojo de forma bilateral. Las ms frecuentes son:
Catarata nuclear.
Microftalma.
Iridociclitis granulomatosa crnica.
Glaucoma.
Retinopata de aspecto en sal y pimienta.
Las manifestaciones generales que acompaan a
la enfermedad son sordera, retraso mental y del creci-
miento, malformaciones cardacas, entre otras. La pro-
filaxis de la rubola est dirigida a la vacunacin e
interrupcin del embarazo, si se presenta la enfermedad
en el primer trimestre.
La enfermedad de inclusin citomeglica es la
ms comn de las infecciones congnitas del humano,
pero la mayora son subclnicas. Las lesiones que provo-
can en la retina son variables e inespecficas. Por lo re-
gular, se presenta una coriorretinitis similar a la de la
toxoplas-mosis, por lo que debe hacerse el diagnstico
diferencial entre ambas. Las lesiones son centrales o
perifricas, usualmente mltiples y casi siempre bilate-
rales. A veces se ven zonas blanquecinas y las hemorra-
gias son prominentes. Pueden cursar con estrabismo,
nistagmo, catarata, microftalma, uvetis y neuritis ptica.
La afectacin ocular en casos con enfermedad del
SIDA es muy frecuente y es de ayuda en el diagnstico.
Los nios tambin la padecen y cada da aumenta el
nmero de recin nacidos infectados por el VIH.
El herpes simple tiene 2 tipos: El tipo 1 se encuen-
tra con ms frecuencia en mucosa oral y ocular. Predo-
mina en adolescentes. La infeccin primaria ocurre, por
lo regular, entre 1 y 6 aos y puede manifestarse en el
aparato ocular como queratoconjuntivitis con respuesta
folicular. La secundaria es ms grave, con queratitis a
repeticin y opacidades corneales en la adolescencia. El
herpes simple de tipo 2 se encuentra ms en el tracto
genital; infecta con frecuencia en el neonato y provoca
conjuntivitis, queratitis, lceras y coriorretinitis.
El herpes zoster, responsable de la varicela en la
primera exposicin y del herpes zoster en la reactivacin,
es raro en nios. Puede nacer de madre infectada du-
rante el embarazo, con graves manifestaciones de vari-
cela diseminada y coriorretinitis o adquirir el herpes
zoster. El sitio ms afectado es el nervio trigmino, dan-
do manifestaciones oculares al afectar la primera rama
Las infecciones congnitas de la retina ms fre-
cuentes son producidas por: toxoplasmosis, rubola,
enfermedad de inclusin citomeglica, herpes simple y
sfilis que padece la madre. El nio puede haber sido
infectado intratero, en el canal del parto o despus.
La infeccin tuberculosa, al igual que la sifiltica
y la rubolica, se presenta muy poco debido a la protec-
cin que ha adquirido la poblacin cubana por los pro-
gramas de vacunacin y prevencin. La tuberculosis
miliar coroidea se caracteriza por mltiples y pequeos
ndulos amarillentos que pueden presentarse durante el
curso de una meningitis tuberculosa; otras formas son
menos frecuentes.
La retinopata sifiltica es bilateral y se presenta
en el cuadro clnico general de sfilis congnita, que pue-
de llevar al parto prematuro y a la muerte. Se expresa
en la retina con un fondo de ojo en "sal y pimienta", por
Fig. 102.5. Placa de coriorretinitis activa.
Fig. 102.6. Placa de coriorretinitis cicatrizada.
y sobre todo el nervio nasociliar, con dao de prpados,
crnea y vea. En nios el herpes zoster es ms benig-
no. Es difcil de diferenciar a veces del herpes simple.
La toxoplasmosis tiene alta prevalencia en Am-
rica y el porcentaje de pacientes con anticuerpos a la
enfermedad crece segn aumenta la edad, por lo que
ser inmunolgicamente positivo no asegura una infec-
cin activa, a no ser que existan estudios anteriores nor-
males, pero si es negativo, la descarta.
La toxoplasmosis puede ser sistmica u ocular y a
su vez congnita o adquirida. La forma sistmica con-
gnita puede estar activa o no al nacimiento. La activa
se asocia con coriorretinitis, encefalitis y enfermedades
viscerales y tiene una variante recurrente, la cual es
indiferenciable de la forma adquirida. La toxoplasmosis
adquirida puede ser ocular, meningoencefaltica,
exantematosa y linfadenoptica. La ocular puede oca-
sionar retininocoroiditis, papilitis o ser asintomtica.
La imagen tpica de la coriorretinitis congnita por
toxoplasma es la de una gran placa atrfica en el rea
macular. Ocasionalmente pueden verse otras ms pe-
queas alrededor como una lesin satlite (Fig.102.7).
Estas lesiones u otras ms perifricas en la retina pue-
den aparecer incluso despus del nacimiento. La
reactivacin de la toxoplasmosis congnita se presenta
adyacente a los bordes de la cicatriz con nuevas lesio-
nes blanquecinas elevadas y vitritis.
El parsito se aloja en la retina y su muerte produ-
ce una reaccin inflamatoria con la formacin de un
granuloma blanco y exudados en el vtreo, la pupila se
ve blanca; puede ocasionar una endoftalmitis. El diag-
nstico se realiza con la prueba de ELISA y el trata-
miento es sobre la base de corticosteroides, para tratar
de mejorar el cuadro clnico inflamatorio. En algunos
casos est indicada la vitrectoma.
Las retinocoroiditis micticas son muy raras. Pue-
den tener origen exgeno o endgeno. La coriorretinitis
endgena debe buscarse en nios con enfermedad
mictica o a los que se le ha administrado altas dosis de
antibiticos. El hongo patgeno ms frecuente aislado
es la Candida albicans. Se observa una coriorretinitis
focal con exudado de color blanco velloso que recuerda
una colonia de hongos en un medio de cultivo (Fig. 102.8).
Al no diagnosticarse y tratarse oportunamente puede
desarrollar una endoftalmitis que conduce a la prdida
del ojo. El diagnstico de la infeccin mictica debe rea-
lizarse por hemocultivo y vitrectoma.
Fig. 102.8. Retinitis mictica.
La toxoplasmosis adquirida surge a cualquier edad
y no es de preferencia macular como la congnita. En
su tratamiento se utilizan la pirimetamina y sulfonamidas
preferentemente, ms cido folnico y se adiciona
esteroides para disminuir la reaccin inflamatoria.
La toxocariasis es una enfermedad parasitaria cau-
sada por el Toxocara cati, parsito intestinal de los ga-
tos, o Toxocara cani, parsito intestinal de los perros,
sobre todo cachorros. Los nios adquieren la enferme-
dad por ntimo contacto con los animales y la ingestin
de los huevos. Las larvas penetran la mucosa intestinal
hasta llegar al ojo por va sistmica. La toxocariasis ocular
raramente se asocia a la enfermedad sistmica.
La sarcoidosis tambin es poco frecuente en ni-
os. Puede provocar uvetis anterior granulomatosa o
no tanto de forma aguda como crnica y dar vitritis,
periflebitis, coriorretinitis y ndulos coroideos.
La enfermedad de Vogt Koyanagi es un sndro-
me uveomenngeo que afecta al ojo, la piel, las meninges
y el odo. Su causa es discutida, y de naturaleza granulo-
matosa, bilateral. Se ha descrito en nios, aunque es ms
frecuente a partir de la segunda dcada de la vida. Se
caracteriza por cefaleas, disacusia, tinitus y meningitis
asptica; uveitis anterior o posterior con desprendimiento
de retina exudativo inferior e hiperemia del disco ptico.
El epitelio pigmentario retiniano se vuelve despigmentado
al reabsorberse el desprendimiento seroso.
Distrofias retinianas y coroideas
Son casi siempre hereditarias y afectan de forma
permanente e importante a la visin. Un grupo de ellas
es propio de los fotorreceptores, como son las agrupa-
das bajo el nombre de retinitis pigmentaria, que suelen
Fig. 102.7. Coriorretinitis por toxoplasmosis con lesin satlite.
1288 Tomo III
cursar con mala visin nocturna, reduccin del campo
visual perifrico y electrorretinograma muy disminuido
o extinguido.
Por lo regular, se manifiestan por cmulos de pig-
mentacin anormal de retina, casi siempre oscura. Pue-
den verse como enfermedades oculares o acompaando
a enfermedades sistmicas, en las que se afectan sobre
todo a los bastones.
Otro grupo de enfermedades de las capas externas
de retina daan primariamente al epitelio pigmentario, la
membrana de Brush y la coriocapilar. Su caracterstica
ms general es el cmulo de sustancia amarillenta, dentro
y por debajo del epitelio pigmentario de la retina, aunque
muchas de ellas se manifiestan tambin con pigmentacio-
nes ms oscuras. No se acompaan de enfermedades de
otros rganos y sistemas. Las ms frecuentes son: las
drusas retinianas, las distrofias en patrn y la enfermedad
de Best, que tienen mejor pronstico, ya que mantienen
la visin central, al menos, durante las cinco primeras d-
cadas de la vida. Se complican por la aparicin de
neovascularizacin subretinal. Le sigue la enfermedad de
Stargard y fondo flavima-culatus.
Estas entidades y distrofias de las capas externas
de retina tienen apariencia de fondo caractersticas.
Las drusas retinianas son pequeos cmulos ama-
rillentos de lipofuscina en el epitelio pigmentario retiniano,
que pueden aparecer en toda la retina, pero fundamen-
talmente en el polo posterior (Fig. 102.9). Se observan
comnmente como un signo de envejecimiento ocular
en las edades avanzadas pero tambin las drusas pue-
den tener un carcter familiar y presumiblemente here-
ditario; en estos casos afectan a individuos ms jvenes
y no se considera propiamente una distrofia, pero se
menciona en este acpite debido a la apariencia del fon-
do caracterstica que produce.
Las distrofias en patrn son de varios tipos, for-
mas y herencias. En ellas predominan las pigmentacio-
nes oscuras de la retina.
La degeneracin viteliforme o enfermedad de
Best, puede aparecer desde la niez con transmisin
autosmico dominante, bilateral y de progresin lenta. El
aspecto del fondo de ojo pasa por diferentes fases que
afectan al rea macular con el aspecto de yema de huevo
al inicio, que despus se fragmenta y se mezcla con otros
detritos y sangre. La afectacin aparece de inicio en el
epitelio pigmentario retiniano, como lo demuestra la alte-
racin precoz en la electrooculografa (Fig. 102.10).
La enfermedad de Stargard es la de ms tempra-
na aparicin y peor visin. Aparece a menudo como un
trastorno autosmico recesivo que se vuelve sintomtica
a partir de los 7 u 8 aos de edad. Es bilateral y progre-
siva acompaada de degeneracin macular casi siem-
pre. Comienza con deficiencia visual importante que
progresa hasta 20/200 o 0,1 en pocos aos y conservan
visin perifrica. En un inicio el fondo del ojo tiene po-
cas alteraciones o se ve con aspecto de espolvoreado
fino como plata batida sobre la mcula. Luego se acen-
ta la pigmentacin y pueden aparecer con pecas blan-
cas amarillentas en polo posterior (Fig. 102.11). La
maculopata y las pecas fueron definidas como dos en-
fermedades distintas. Hoy se sabe que son fases o va-
riantes de una misma enfermedad, en la que puede
predominar una u otra manifestacin. Se presenta por
lo regular en la primera dcada de la vida y al inicio
puede confundirse con las alteraciones maculares de la
lipofuscinosis ceroide juvenil tipo Spielmeyer-Vogt. La
angiografa fluorescenica muestra silencio coroideo.
Fig. 102.9. Drusas retinianas. Fig. 102.11. Enfermedad de Stargard.
Fig. 102.10. Enfermedad de Best.
Enfermedades de los fotorreceptores
La retina del ser humano es una retina doble, con
dos sistemas de fotorreceptores, conos y bastones, con
funciones diferentes y bien definidas. Las enfermeda-
des distrficas que los afectan, pueden alterar a uno de
estos sistemas por separado, como es el caso del
monocromatismo de bastones, o a ambos, aunque a uno
de ellos en forma preferencial. Por esto se habla de dis-
trofia de bastn-cono y de cono-bastn. La ms fre-
cuente son las de bastn-cono.
Estn incluidas en este grupo de enfermedades:
Retinosis pigmentaria.
Amaurosis congnita de Leber.
Ceguera nocturna estacionaria congnita.
Distrofia de los conos.
Discromatopsia.
Ceguera a colores hereditaria.
Deficiencia de vitamina A y otras enfermedades
sistmicas.
La retinosis pigmentaria o retinitis pigmentosa es
un trmino general usado para enfermedades heredo
degenerativas de los fotorreceptores, predominante de los
bastones con variado tipo de herencia autosmica recesiva,
dominante y espordica. Su sntoma caracterstico y, por
lo regular, primero en aparecer, es la ceguera nocturna. El
miedo a la oscuridad y el comportamiento anormal al apa-
gar la luz y recomendar al nio una tarea en esas condi-
ciones, es til para sospechar el diagnstico.
A medida que progresa la retinosis pigmentaria se va
reduciendo el campo visual, lo que hace que el sujeto tro-
piece con los objetos en la oscuridad y ms tarde, a toda
hora. El campo visual se va reduciendo concntri-camente;
comienza por un escotoma anular, que sigue invadiendo el
campo perifrico y al final el centro, hasta la ceguera total.
El fondo del ojo muestra cmulos de pigmentos en
forma de osteoclastos, o de otras formas, los vasos finos
y la papila atrfica, amarillenta (Fig. 102.12). Con fre-
cuencia se presentan edema macular cistoide, clulas en
el vtreo y catarata subcapsular posterior. En raros casos
no se observa pigmento o se ven en forma de puntos blan-
cos, lo que se conoce como retinitis punctata-albecens.
El uso de vasodilatadores, vitaminas, ozono y un
tipo de ciruga revitalizadora, logran en algunos casos
mejorar los sntomas del paciente durante un tiempo. No
hay cura definitiva. Su profilaxis est encaminada al
consejo gentico. En Cuba existe un centro en cada pro-
vincia para detectar, estudiar y tratar estos casos.
Algunas otras formas de estas distrofias bastn-
cono son: la amaurosis congnita de Leber o retinosis
pigmentaria tipo congnito y la ceguera nocturna esta-
cionaria congnita.
La amaurosis congnita de Leber, se detecta por
lo regular durante el primer ao de vida. En la mayora de
los casos es autosmica recesiva. Es caracterstico de es-
tos casos el llamado signo oculodigital, que consiste en que
el paciente empuja su globo ocular con el dedo, posible-
mente para estimular la retina y provocar con ello fosfenos
luminosos. Esto puede llevarlo a cierto grado de enoftalma.
Tiene un gran espectro de presentacin; el fondo del ojo
puede ser normal hasta el ao y las lesiones pigmentarias
evidentes de retinosis pigmentaria aparecen a los 2 3 aos.
Tambin puede acompaarse de pecas blancas o pigmen-
taciones finas, en forma de sal y pimienta y lesiones
colobomatosas de retina. El electrorretinograma est extin-
guido desde el inicio. Suele ir acompaado de otras mani-
festaciones oculares como nistagmos, o las que aparecen
ms tardamente como el queratocono. Puede asociarse o
no con manifestaciones sistmicas, sobre todo neurolgicas.
Ms raramente se asocia a sordera, cardiomiopata, enfer-
medad renal poliqustica y osteopetrosis.
Fig. 102.12. Retinosis pigmentaria.
La ceguera nocturna estacionaria congnita es
una enfermedad poco progresiva con herencia variada,
en la que el sntoma fundamental es la mala visin en la
oscuridad, tiene varios tipos en los que para definirlos es
importante el tipo de herencia y el electrorretinograma.
El fondo de ojo suele ser normal.
La distrofia de los conos es un grupo de enfer-
medades con prdida de visin central y pobre discrimi-
nacin de colores. Se acompaa de fotofobia y en el
electrorretinograma, prdida selectiva de la respuesta
de conos. Puede ser autosmica recesiva o autosmica
dominante y ligada al cromosoma X. Particularmente,
en la forma autosmica dominante hay imagen de ''ojo
de buey'' con pigmento fino en mcula (Fig. 102.13). En
el resto del examen del fondo de ojo no presenta altera-
ciones muy evidentes, pero se pueden observar
telangiectasias del nervio ptico y palidez temporal.
En etapas avanzadas aparecen signos de afecta-
cin de los bastones, acompaado de una contraccin
perifrica del campo visual y pigmentos en periferia del
1290 Tomo III
La discromatopsias o trastornos de visin de co-
lores se deben a anomalas o enfermedad que afectan
principalmente a los conos. La visin cromtica es uno
de los ms complejos y menos conocidos de los fenme-
nos de la funcin visual. En su percepcin intervienen,
adems de los pigmentos visuales de los conos, el esta-
do funcional de la retina, vas, corteza y reas de asocia-
cin tanto como la psiquis del sujeto. Su disfuncin puede
presentarse independiente de que persista buena agude-
za visual, como sucede por lo regular en los defectos
hereditarios del eje rojo-verde, o en algunos trastornos
secundarios que afecten fundamentalmente a la retina y
en especial al nervio ptico, por lo que el examen de la
funcin cromtica se convierte en una prueba de gran
utilidad, que permite detectar alteraciones incipientes de
las estructuras mencionadas. Dalton en 1798 fue el pri-
mero en describir una acromatopsia congnita.
La ceguera a colores hereditaria suele ser cau-
sada por defectos que por lo general llevan implcito la
desaparicin, por lo menos, de uno de los pigmentos de
los tres tipos de conos (dicrmatas) o un cambio en sus
espectros de absorcin (tricrmatas anmalos).
De los hombres, 8 % y de las mujeres 0,4 % de la
raza caucasiana padecen de una anomala o defecto
gentico en la visin de color rojo-verde que se transmi-
te como carcter recesivo ligado al sexo y que puede
variar, pero poco, en hombres de otras razas. En las
mujeres, el gen defectuoso es contrarrestado por el gen
normal, por lo que, en las que tienen este tipo de defecto,
ambos cromosomas son portadores del gen mutante. Las
disfunciones en el eje amarillo-azul son de carcter
autosmico recesivo, pero muy raras; an ms infre-
cuente es la ceguera total a colores o acromatopsia to-
tal, que solo se presenta en 1/10 000 personas.
Se llama monocrmatas a los que solo tienen uno
o ninguno de los pigmentos en los conos. Se clasifican
segn la intensidad de la deficiencia y el tipo de defecto
de visin a color en: deuteranopa si el defecto es fuerte,
al verde y deuteranomala, si es dbil; protanopa y
protanomala, si el defecto, fuerte o dbil, es al rojo y
tritanopa o tritanomala, si es fuerte o dbil, al azul.
La acromatopsia total es rara. Es un monocro-
matismo de bastones que se presenta con nistagmos y
fotofobia en el nio desde muy pequeo.
La acromatopsia incompleta o monocromatismo
de conos azules tiene este solo tipo de fotopigmento. En
estos casos, la agudeza visual est entre 20/60 y 20/200
y puede haber leve pigmentacin de la mcula y palidez
temporal.
Las discromatopsias adquiridas estn relaciona-
das con la afectacin de la funcin de los conos con sus
neuronas de orden superior, o con afectacin del nervio
ptico, en ese caso predomina el defecto en el rojo y
verde.
Las formas de maculopatas pigmentarias descri-
tas en la degeneracin cono-bastn, llamadas en ''ojo de
buey'', pueden verse, adems de las ya mencionadas, en
la ataxia espinocerebelosa o atrofia olivopontocerebelar,
que se caracteriza por prdidas de neuronas de la corte-
za cerebral, del puente y del ncleo olivar inferior. Parte
de los casos desarrollan oftalmoparesias supranucleares
y degeneracin retinal que provocan disminucin de la
visin central y discromatopsias. Otras de las enferme-
dades que pueden dar maculopatas pigmentaria es la
enfermedad de Hallervorden-Spatz, con apraxia y par-
lisis de la mirada vertical, las mucolipidosis y las
maculopatas txicas
Muchas son las enfermedades sistmicas con al-
teraciones pigmentarias de retina, en las que la diferen-
cia la establece su propio cuadro clnico general y las
alteraciones oculares especficas. La mayora de ellas
son enfermedades neurodegenerativas.
En las esfingolipidosis lisosomales la alteracin
retiniana que predomina es la mancha rojo cereza. En-
tre ellas se destacan la gangliosidosis de tipo GM2 y el
Niemann-Pick. El Tay- Sachs es ms frecuente en fa-
milias judas y en ella destaca la mancha rojo cereza,
rodeada de un halo fino blanquecino por fuera de la fvea,
donde comienzan a aparecer las clulas ganglionares
que son las verdaderamente afectadas, y por contraste
se ve la fvea ms roja. La otra gangliosidosis GM2, es
la de Sandhoff, en que tambin se observa la mancha
oscura o rojiza en la fvea. Ambas se acompaan de
cierto grado de atrofia ptica y nistagmo. Las GM1 tie-
nen similitud con la enfermedad de Hurler y la de Tay-
Sachs, con facies tpica y es frecuente en ella la mancha
rojo cereza de la fvea. En la enfermedad de Niemann-
Pick el rea blanquecina que rodea la fvea es mucho
Fig. 102.13. Maculopata en ojo de buey.
fondo de ojo, lo que es conocido como distrofia cono-
bastn. El electrorretinograma muestra prdida del
fondo de ojo selectiva de la funcin de conos que la
diferencian del sndrome de Stargard.
ms grande. En la enfermedad de Fabr se puede ver
tambin este aspecto del fondo de ojo. En la oclusin de
la arteria central de la retina destaca la fvea de color
normal contra la retina plida y edematisada, por lo que
en contraste se ve rojiza.
Una de las enfermedades lisosomales que se pre-
sentan con retinopata pigmentaria son las mucopolisa-
caridosis. Entre ellas est la de Hurler, de inicio muy
temprano con facies tosca, articulaciones rgidas, cifosis
y enfermedad cardiovalvular. Tambin las de Hunter,
Sanfilippo, la enfermedad de Gaucher, la de Refsum, la
cistinuria y la abetalipoproteinemia.
Hay alteraciones retinianas en las lipofuscinosis
ceroide, enfermedad de almacenamiento lisosomal con
gran deterioro neurolgico y alteraciones pigmentarias.
Tiene varias formas. La infantil o Santavouri-Haltia. Se
acompaa de retraso mental y motor, corioatetosis y
convulsiones con alteraciones pigmentarias y electrorre-
tinograma muy disminuido; la ceguera est presente en-
tre los 2 y 3 aos de edad. La forma Jansky-Bielschowsky
aparece entre 2 y 4 aos; comienza por convulsiones,
ataxia, retraso mental y motor, rigidez de descerebracin
y prdida del lenguaje. La deficiencia visual aparece entre
los 3 y 7 aos, a los que siguen las convulsiones y el
deterioro neurolgico. La forma juvenil o Spielmeyer-
Vogt en la que se afecta la mcula y a la que acompaa
deterioro cognitivo, espasticidad y convulsiones.
Otras enfermedades neurodegenerativas que se
acompaan de alteraciones pigmentarias de retina son
las perixosomales, como la adrenoleucodistrofia
neonatal, la enfermedad de Refsum y el sndrome de
Zellweger.
En las distrofias miotnicas sumado a la ptosis,
catarata y blefarospasmo se encuentran escasos tras-
tornos pigmentarios retinianos, pero con electrorre-
tinograma disminuido de amplitud.
En la cistinosis, adems de depositarse los cuer-
pos cristalinos en crnea, lo hacen tambin en retina,
cara anterior de cristalino e iris. La afectacin en este
caso es perifrica y macular.
En enfermedades dermatolgicas, entre ellas las
ictiosis, tambin se pueden observar alteraciones
pigmentarias de la retina.
La enfermedad de Norrie, tambin llamada
Warburg-Anderson, es una enfermedad congnita liga-
da al cromosoma X. Suele acompaarse de retraso men-
tal y sordera que empieza de nio, con microftalma y
ceguera casi al nacer. Hay formacin de seudotumores
por tejido retinal displsico, que debe diferenciarse de la
retinopata del nio prematuro, con gran desorganiza-
cin del contenido intraocular.
En la zona suroriental de Cuba se encuentra la
mayor familia estudiada en el mundo, con 380 miem-
bros. Salcedo y colaboradores identificaron en ella, 46
varones afectados entre fallecidos y vivos. Aparecieron
21 portadores obligados y 44 probables, y se confirma-
ron 13 portadores del gen por estudios moleculares, lo
que demuestra el carcter recesivo ligado al cromosoma
X de este desorden en el que predomina la ceguera al
nacimiento, presente en 44,4 % de esos pacientes. En
este estudio se evidenci el retraso mental y la sordera
sensorioneural, junto a manifestaciones extrapiramidales
y otros signos dismrficos no descritos antes.
En el laboratorio de Gentica Molecular de la Uni-
versidad de Hamburgo, en Alemania se determin el
defecto gentico primario de estos pacientes cubanos
como una nueva mutacin, dada por una transversin
T 454 G en el axn II del gen de Norrie que produce un
cambio de leucina a arginina en la protena de Norrie.
Como es evidente por estas descripciones, el pe-
diatra debe remitir al oftalmlogo cuando sospeche al-
gunas de estas enfermedades para focalizar la bsqueda
de los elementos del aparato visual que ayudaran al diag-
nstico.
Afecciones vasculares de la retina
Las enfermedades vasculares de retina son raras
en los nios y, de existir, se asocian en la mayora de los
casos a enfermedades sistmicas. Los exudados, las
hemorragias, el remodelamiento, la neoformacin y la
oclusin de los vasos son expresin de enfermedades
vasculares de la retina. Las hemorragias toman la for-
ma de las capas o sitios donde se produce la
extravasacin sangunea.
La oclusin de la vena central de la retina o de
una de sus ramas es extremadamente rara en edades
peditricas, pero pueden ocurrir en asociacin a
sndromes de hiperviscosidad, hemoglobinopatas de c-
lulas falciformes y asas venosas congnitas vasculares;
se expresan con deficiencia visual y un cuadro
fondoscpico caracterstico, en el que predominan las
hemorragias, vasos ingurgitados, edema de la retina y
del disco ptico. En el caso de afectarse solo una rama
lo ms frecuente es que se ocluya la temporal superior
(Figs. 102.14 y 102.14 A). Hay 2 tipos; isqumicas y no
isqumicas, en dependencia de la cantidad de capilares
que no perfundan y la gravedad del cuadro. La
neovascularizacin es una de las ms graves complica-
ciones y debe ser tratada con fotocoagulacin.
La oclusin de la arteria central de la retina o
de sus ramas es un cuadro ms desastroso para la fun-
cin visual, pues se trata de una disrupcin permanente
de la circulacin que lleva a la muerte celular en poco
1292 Tomo III
tiempo; se caracteriza por retina plida, con edema y
rea foveal de buen color, por lo que se describe como
una mancha rojo cereza en la fvea y vasos con la co-
lumna sangunea fragmentada, lo que da paso en pocos
das a atrofia del disco y vasos afinados (Figs. 102.15 y
102.15A). Puede ser causada por trombosis local,
mbolos, vasculitis, vasoespasmos, o hipoperfusin. El
tratamiento hasta ahora es poco efectivo, an dentro de
las primeras horas de la oclusin.
Estas oclusiones de vasos, pueden verse en desr-
denes trombticos, coagulacin anormal y se asocian en
particular a enfermedades autoinmunes. Puede alcan-
zar a los vasos de coroides y del nervio ptico, lo cual
complica el pronstico visual an ms.
Las enfermedades vasculares de la retina ms co-
nocidas son:
Retinopata diabtica.
Retinopata hipertensiva.
Retinopata de clulas falciformes.
La enfermedad de Coats.
Enfermedad de Eales.
Retinopata de la prematuridad.
Entre las enfermedades que ms dao producen
en los vasos y que tienen gran repercusin en el fondo
del ojo estn la retinopata diabtica y la hipertensiva, las cua-
les son raras en nios, pero pueden verse en adolescentes.
Fig. 102.14A. Oclusin de rama venosa.
Fig. 102.14. Oclusin de la vena central.
Fig. 102.15. Oclusin de arteria central de la retina.
Fig. 102.15A. Oclusin de rama arterial.
La retinopata diabtica no suele ser manifiesta
hasta llegada la pubertad, etapa en la que puede apare-
cer o acelerarse. En el fondo de ojo las lesiones pasan
de una fase no proliferativa con pequeas hemorragias,
microaneurismas y microexudados, a una fase ms avan-
zada con mayores hemorragias, vasos de neoformacin
y otras complicaciones, como el edema y la isquemia
macular que se producen en etapas no proliferativas y
proliferativas (Figs. 102.16 y 102.16A). Se deben de vi-
gilar estrechamente estos pacientes con chequeos, al me-
nos una vez al ao, para tratar las lesiones antes de que
pasen a la fase de proliferacin. El tratamiento es el de
la enfermedad de base y la fotocoagulacin (Fig. 102.17).
La retinopata hipertensiva tambin es rara en
nios, pero puede verse en el curso de enfermedades
que produzcan hipertensin secundaria, en enfermos re-
nales y en adolescentes grvidas con preeclampsia. En
episodios de hipertensin aguda, el hallazgo principal es
la constriccin general y focal de arteriolas, exudados
algodonosos, infartos coroideos, desprendimiento sero-
so y edema del disco ptico, sin dar tiempo a que se
produzcan las alteraciones de la hipertensin crnica con
el estrechamiento vascular, alteraciones en los cruces
arteriovenosos, hemorragias e infarto de las capas de
fibras con exudados algodonosos y exudacin lipdica
dentro de la retina, el que se puede acumular en las
capas de Henle dando una imagen estrellada similar a la
de la neurorretinitis. El edema del disco se debe a
forma en los hemates falciformes con hemoglobina S,
pudindose producir un glaucoma obstructivo y ceguera,
de ah que esta eventualidad hay que manejarla como una
urgencia oftalmolgica. En esos casos se hace necesario
evacuar la sangre lo ms rpidamente posible para pre-
servar la visin. En la conjuntiva se observa tortuosidad
de los vasos, sobre todo en el rea temporal inferior. Esta
anomala no tiene efecto perjudicial en el ojo del paciente.
La enfermedad de Eales es una vasculitis idioptica
perifrica que se ve en adultos y raramente en nios. En
ella hay falta de perfusin en la retina perifrica,
neovascularizacin retinal, hemorragias vtreas y glau-
coma neovascular que requiere fotocoagulacin para
tratar de lograr su control.
La enfermedad de Coats es idioptica, progresi-
va y no hereditaria, con predileccin por varones. Es
unilateral y provoca telangiectasias y aneurismas de va-
sos retinianos, asociados con exudacin subretinal masi-
va. La mayora de los casos ocurren entre los 6 y 10
aos. Puede presentarse como una leucocoria o
estrabismo monocular. En etapas terminales puede de-
sarrollar glaucoma neovascular.
La retinopata del prematuro es una compleja
anormalidad del desarrollo de la vasculatura retinal en
un tejido inmaduro. Ha aumentado en pases desarrolla-
dos por el avance de la tecnologa que permite sobrevi-
vir a nios que de otra forma hubieran fallecido. Por lo
tanto es una enfermedad poco frecuente en pases atra-
sados y ms frecuente en los de desarrollo medio, donde
esos nios llegan a sobrevivir, pero no existe la posibili-
dad de hacerles exmenes por especialistas de retina
con la periodicidad requerida para detectar y tratar a
tiempo el avance de esta retinopata.
Se ve, sobre todo, en recin nacido pretrmino y
por lo regular de menos de 1 500 gramos. Otras enfer-
medades como trastornos respiratorios, o el uso de ox-
geno, son considerados factores de riesgo.
El desarrollo de vasos retinianos comienza en la se-
mana 16 de vida intrauterina, desde la papila hacia la peri-
feria, la que alcanza por el lado nasal en la semana 36 y por
el temporal en la 40. Si ese proceso se detiene, los vasos
terminan bruscamente a determinada distancia de la papila
en la retina, en forma de lnea que queda constituida por
clulas mesenquimatosas y endoteliales. En muchos casos,
la divisin y diferenciacin celular hace que prosiga la
vascularizacin normal de la retina, pero en otros casos esa
banda de tejido aumenta y hay proliferacin anormal de
vasos hacia el vtreo, la retina, cuerpo ciliar y cristalino, que
despus pueden hacer traccin al cicatrizar, desprender la
retina y dar una leucocoria. Esto ocurre solo en 10 % de los
pacientes. En el resto de los casos, la enfermedad se detie-
ne o regresa y apenas puede observarse la lnea donde
hubo la detencin de la proliferacin vascular.
Fig. 102.16. Retinopata diabtica no proliferativa.
Fig. 102.16A. Retinopata diabtica proliferativa.
Fig. 102.17. Retinopata diabtica fotocoagulada.
isquemia local de la papila y a disrupcin del transporte
axonal, o a la presin intracraneal elevada que acompa-
a a la encefalopata hipertensiva. Si hay oclusin de
vasos coroideos se observan reas opacas en el epitelio
pigmentario conocidas como manchas de Elsching y
puede asociarse a desprendimiento retinal exudativo.
En la anemia por hemates falciformes puede ob-
servarse retinopata no proliferativa o proliferativa. La
retinopata proliferativa es una complicacin importante de
esta anemia, que puede llevar a la ceguera, por lo que se ha
recomendado la teraputica con rayos lser para ocluir los
vasos que irrigan las lesiones proliferativas avanzadas.
En los pacientes con este tipo de anemia, un trau-
matismo ocular puede producir hifema, que por las ca-
ractersticas de la cmara anterior induce a cambios de
1294 Tomo III
El proceso es generalmente bilateral y se clasifica
de acuerdo con la localizacin, extensin y gravedad de
las lesiones. Casi siempre se diagnostica a las 8 9 se-
manas despus del nacimiento, lo cual puede regresar
por completo hacia los 6 meses, por lo que se deben
realizar exmenes peridicos del fondo de ojo durante
este tiempo. Se dice que se debe buscar la ventana de
tiempo para comenzar los exmenes de retina seriados,
que para los nacidos entre la 22 y la 27 semanas, es
de 31 semanas despus de la ltima menstruacin ma-
terna y para el resto a las 2 semanas de nacidos.
Habitualmente la fibroplasia total da lugar a
leucocoria, atrofia del globo ocular y ceguera. Su diag-
nstico diferencial inmediato debe hacerse con el
retinoblastoma y otras causas de leucocoria. La preven-
cin est encaminada a evitar el nacimiento prematuro y,
en el recin nacido, a mantener la terapia con oxgeno el
menor tiempo posible y en concentraciones bajas, dismi-
nuyendo la presin de oxgeno antes de pasar al nio de la
incubadora al medio ambiente, con lo que se evita la cada
brusca de ese gas. Debe administrarse adems, vitamina
E como antioxidante, aunque su utilidad ha sido discutida,
y llevar a cabo el examen peridico del fondo de ojo. El
tratamiento de la enfermedad consiste en la aplicacin de
crioterapia, fotocoagulacin con lser y ciruga del vtreo.
Tumores de retina
La hipertrofia congnita del epitelio pigmentario
se observa con relativa frecuencia. Puede verse como un
rea pigmentada o despigmentada, solitaria o multifocal,
como ''huella de oso'', de bordes bien definidos. No es
frecuente su transformacin a maligno y puede asociarse
con sndromes o enfermedades generales.
El meduloepitelioma es un tumor primario del epi-
telio ciliar no pigmentado que empieza en la niez. Pro-
duce dolor y se ve como una masa en cmara anterior,
dando leucocoria y otras complicaciones del segmento
anterior al crecer lentamente. El tratamiento es la enu-
cleacin, pero tiene buen pronstico.
El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular
ms frecuente en nios, y afecta uno o ambos ojos. Son
bilaterales en el 30 % y la incidencia es alta, ya que
ocurre en 1/18 000 habitantes. Puede ser espordico o
hereditario.
El gen responsable del retinoblastoma fue identifi-
cado en 1986. Se ha caracterizado como un "antioncogn"
en el sentido de que normalmente funciona como un su-
presor dominante de la formacin del tumor, por lo que su
alteracin o inactivacin, en los dos alelos, es el elemento
clave en el desarrollo del retinoblastoma. La mutacin del
gen es pues responsable de la aparicin del tumor, tanto
en la forma hereditaria como en la no hereditaria. En el
caso de la forma no hereditaria la mutacin se produce en
las clulas somticas, mientras que en el tipo hereditario
la mutacin ocurre en la clula germinal. En este ltimo
caso, los pacientes estn en riesgo de presentar
retinoblastomas adicionales, as como de tener descen-
dientes con el tumor. Se han descrito tcnicas basadas en
el anlisis del ADN que permiten distinguir la variante
hereditaria de la no hereditaria y que es posible utilizar
para estimaciones de riesgo y consejo gentico.
Aunque este tumor se puede ver ya en el recin naci-
do, lo usual es que se presente alrededor de los 2 aos,
disminuyendo su incidencia a partir de los 4 aos. La ma-
dre, por lo general, consulta al mdico porque le nota al
nio un reflejo blanco en la pupila, que ha sido nombrada
"pupila amaurtica de gato". A veces el signo de comienzo
es el estrabismo. Tambin puede iniciarse o acompaarse
de seudohipopin o pus en cmara anterior e hifema.
Suele ser un tumor solitario aunque en ocasiones lo
acompaan otros ms pequeos. Puede crecer hacia
adentro del ojo (endoftico) o hacia afuera al espacio
subretiniano (exoftico) o a ambos. En su variante
endoftica toma forma de coliflor de color blanco algo-
donoso con neovascularizacin importante, que lo atra-
viesa, con hemorragias y exudados en su superficie
(Fig. 102.18). En la forma exoftica su color es grisceo
y su crecimiento provoca desprendimiento de retina.
Si el tumor se deja evolucionar, el globo ocular au-
menta considerablemente su tamao y se produce la
propagacin hacia las estructuras vecinas, vasos, nervio
ptico, espacio subaracnoideo, quiasma y cerebro.
El tratamiento quirrgico consiste en la enuclea-
cin del ojo. Se puede utilizar, en algunos casos, la
crioterapia y la fotocoagulacin con lser, adems del
tratamiento radiante y quimioteraputico que permiten
la remisin del tumor y la curacin del paciente, si es
tratado a tiempo.
Fig. 102.18. Retinoblastoma.
Facomatosis
Incluye a un amplio grupo de entidades clnicas en
las que se produce proliferacin anormal en tejidos pro-
pios. Puede daar rganos derivados del ectodermo, el
mesodermo y con mucha menos frecuencia del
endodermo, especialmente en el tracto gastrointestinal.
Afectan, principalmente: piel, ojos, sistema nervioso cen-
tral y perifrico, y vasos sanguneos. Son seis las que
tienen importantes manifestaciones oftalmolgicas:
Derivados de estructuras del ectodermo:
Neurofibromatosis.
Esclerosis tuberosa.
Derivados de estructuras del mesodermo:
Von-Hippel-Lindau.
Sturge-Weber.
Ataxia telangiectsica.
Sndrome de Wyburn-Mason.
La neurofibromatosis es de tipo autosmico do-
minante. Se reconocen dos enfermedades. El von
Recklinghausen o tipo 1 es la ms frecuente. Junto a las
manchas color caf con leche caractersticas y los
neurofibromas, se observan mltiples manifestaciones
oftalmolgicas, como son: neurofibromas de prpados y
en conjuntiva, ms en el prpado superior, que pueden
ser plexiformes; engrosamiento de nervios corneales,
tumores gliales, indistinguibles de los hamartomas
astrocticos que se ven en la capa de fibras nerviosas de
la retina en la esclerosis tuberosa; ndulos de Lisch, que
son pequeos hamartomas de constitucin melnica en
la cara anterior del iris; tumores de tejidos blandos
orbitarios que incluyen neurofibromas, gliomas,
meningiomas y otros que pueden producir exoftalma. Si
hay alteracin sea, como prdida o displasia, puede pro-
ducirse exoftalmo pulstil por pase de masa enceflica
a la rbita a travs del defecto seo.
En la esclerosis tuberosa se suma, a la trada ca-
racterstica de angiofibromas faciales, convulsiones y
retraso mental, en 50 % de los casos, el hamartoma
astroctico, que tiene aspecto nodular en la retina o papila,
de diferentes tamaos que puede estar calcificado
(Fig. 102.19). Este hallazgo, aunque no es exclusivo de
esta entidad, s apoya al diagnstico.
Las facomatosis que derivan del mesodermo y se
presentan con alteraciones oftalmolgicas importantes,
afectan a los vasos sanguneos.
Von-Hippel-Lindau es una angiomatosis retiniana
autosmica dominante que suele acompaarse de
hemangioblastomas infratentoriales del cerebelo, tallo y
mdula, en cuyo caso se le adiciona el nombre de Lindau.
Se puede acompaar de tumores malignos en otras lo-
calizaciones, como carcinoma renal y feocromocitoma.
Tambin es frecuente la asociacin de quistes y angiomas
en vsceras, como: pncreas, testculos, rin, huesos
etc. El hemangioma retiniano puede ser nico o mltiple
y frecuentemente es bilateral. En el fondo de ojo co-
mienza por una pequea lesin que parece un aneuris-
ma dilatado de vasos de retina perifrica; se vuelve
despus una masa rosada de mayor tamao, a la que se
ve llegar una vena dilatada que parte de la papila y otra
vena arterializada que lo drena. Por lo regular hay c-
mulos de exudados de lpidos (Fig. 102.20).
La enfermedad de Sturge-Weber se conoce tam-
bin como angiomatosis encfalo trigeminal, lo que la
describe. No parece ser hereditaria. La participacin
oftalmolgica es variada. La angiomatosis toma los pr-
pados, conjuntiva, epiesclera, cuerpo ciliar iris y ngulo
de la cmara anterior, por lo que el glaucoma se asocia
a muchos de estos casos. En el fondo del ojo, adems de
la excavacin provocada por el aumento de la tensin
ocular o el buftalmos, se puede ver hemangioma
coroideo con aspecto de una mancha muy roja en el
fondo del ojo.
Fig. 102.20. Angiomatosis de von Hippel- Lindau.
Fig. 102.19. Hamartoma astroctico.
1296 Tomo III
La ataxia telangiectsica o sndrome de Louis-
Bar es una ataxia cerebelosa que aparece, por lo regu-
lar, antes que la telangiectasia oculocutnea, que lo hace
entre los 4 y 7 aos. Es autosmica recesiva. Otras
manifestaciones oftalmolgicas que pueden presentarse
son, apraxia oculomotora, nistagmos y estrabismo, entre
otras menos frecuentes.
El sndrome de Wyburn-Mason es una
facomatosis que se caracteriza por la asociacin de
malformacin arteriovenosa retinal, de tipo racemoso y
lesin similar en cerebro medio. La lesin ocular es uni-
lateral y puede englobar vasos de la rbita. Tiene predi-
leccin por el cuadrante inferotemporal de retina y puede
aparecer con edema, exudados y, si toma la rbita,
proptosis. La extensin intracraneal es por lo regular a
lo largo de la va ptica y puede unirse a las de la rbita
y dar parlisis oculomotora.
Desprendimiento de la retina
Entre las afectaciones graves de la retina est su
desprendimiento, el cual se produce al separarse la re-
tina neurosensorial del epitelio pigmentario retinal. Los
desprendimientos de retina (DR) se clasifican en
regmatgenos, traccionales y exudativos.
El desprendimiento de retina regmatgeno (deri-
vado del griego rhegma, rotura) se produce por una des-
garradura retiniana que permite el paso del vtreo fluido
al espacio potencial subretinal; este tipo de desprendi-
miento es el ms frecuente. El desprendimiento
traccional es menos comn y es causado por membra-
nas traccionales vtreas o vitreorretinales que se con-
traen y elevan la retina. El desprendimiento exudativo
se produce por diversas enfermedades que provocan un
acmulo de fluido por debajo de la retina neurosensorial.
El desprendimiento regmatgeno se ve como un
levantamiento de retina que a veces tiene pliegues o
bolsones y un rea de rotura, en el rea de la retina que
origin el desprendimiento. Por estar en un plano ante-
rior o hacia el vtreo, para aclarar la imagen anterior se
deben poner dioptras positivas al oftalmoscopio. Su diag-
nstico preciso requiere del examen por medio de la
oftalmoscopia indirecta. (Fig. 102.21)
Principales causas de los diferentes tipos de des-
prendimientos de retina en la edad peditrica:
Causas de desprendimiento de retina regma-
tgeno:
Alta miopa.
Ciruga de la catarata.
Degeneraciones retinales predisponentes.
Traumatismos contusos.
Enfermedades asociadas:
Sndrome de Marfn
Sndrome de Stickler/ Sndrome de Wagner-Jensen
Retinosquisis juvenil ligada al X
Sndrome de Ehlers Danlos
Causas de desprendimiento de retina traccional
Retinopata de la prematuridad.
Retinopata de clulas falciformes.
Vitrorretinopata exudativa familiar.
Causas de desprendimiento de retina exudativo
Enfermedad de Coats.
Inflamaciones intraoculares (Sndrome de Vogt-
Koyanagui-Harada).
Anomalas congnitas (Foseta ptica, coloboma del
nervio ptico).
Tumores intraoculares.
Fig. 102.21. Desprendimiento de retina.
La retina puede ser asiento de trastornos bioqu-
micos o de otro tipo que no siempre alteran clnicamente
su funcin visual o su aspecto, pero se expresan de otras
maneras, como es el caso de la distrofia muscular de
Duchenne. En esta entidad se respeta la funcin visual,
pero el electrorretinograma muestra una intensa dismi-
nucin de onda B caracterstica, que expresa disfuncin
en capa plexiforme externa, donde tambin hay distrofina,
como en el msculo. Santiesteban y colaboradores en-
contraron relacin con las alteraciones del electrorre-
tinograma y el sitio de la delecin.
Bibliografa
Aldo Sigler Villanueva, Jess Jimnez Barredo, Ricardo Gmez Carro,
Luis A. Rodrguez Snchez, Pedro Posada Fernndez, Juana M.
Maqueira Roque, Rolando Rey Bravo y Miguel A. Guevara
Lpez. Anlisis de algunas variables clnicas en relacin con la
retinopata diabtica. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2)
Baumal CR, Levin AV, Read SE. Cytomegalovirus retinitis in
immunosuppressed children. Am-J-Ophthalmol
1999;127(5):550-8.
Beatriz Dyce Gordon, Josefina Mejas Mrquez, Mirtha Copello
Noblet, Raisa Hernndez Baguer, Irma Horrach Rosa
Aspectos genticos y clnicos del sndrome de Usher Rev
Birch DG, Anderson JL, Fish GE. Yearly rates of rod and cone
functional loss in retinitis pigmentosa and cone-rod
dystrophy. Ophthalmology 1999;106(2):258-68.
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Ophthalmic
Pathology and Intraocular Tumor. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology; 2003-2004.
Correa Snchez Esther. Retinitis por citomegalovirus en el
sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Rev Cubana
Oftalmol 1988;1(3):56-8.
Elisa Dyce Gordon, Yolanda Mapoln Arcendor, Beatriz Dyce
Gordon. Herencia de la retinosis pigmentaria en la provincia
Camagey. Rev Cubana Oftalmol 1999;12(1).
Fleites Rubn Rangel, Noel Taboada Lugo y Gladys Membrides
Prez Heterogeneidad clnica y gentica de la retinosis
pigmentaria. Importancia del estudio familiar y del
tratamiento precoz. A propsito de una familia. Rev Cubana
Oftalmol 2004;17(2).
Kellner U, Jandeck C, Kraus H, Foerster MH. Hereditary macular
dystrophies.. Ophthalmologe 1998;95(9):597-601.
Labrada Rodrguez, Yunia Herbania; Vega Pupo, Caridad;
Gonzlez, Luisa; Pea Hernndez, Yudisneidis.
Comportamiento de la retinopata de la prematuridad en la
provincia Las Tunas. Rev Cubana Oftalmol. 2006;19(1).
2005, Pag, 67-84, 328-346, 420-498. USA.
Pelez Molina O, Copello Noblet M. Aspectos medicosociales de
los pacientes con diagnostico de Retinosis Pigmentaria. Rev.
cubana Oftalmol 1988;1(2):38-46.
Prez Daz M, Ravelo Prez V, Caballero Girn B, Fernndez
Rivero G. Retinosis pigmentaria en nios y adolescentes.
Caractersticas psicolgicas. Rev Cubana de Oftalmol
1993;1:25-33.
Raisa Hernndez Baguer, Irma Horrach Rosa, Niurka Scull
lvarez, Manuel Caballero Vila, Hildelisa Snchez Gonzlez,
Nereida Vargas Vargas y Mayra Daz Agero. Estudio de una
familia con retinosis pigmentaria ligada al cromosoma X
causada posiblemente por gen no descrito hasta el momento.
Reddy SC, Menon BS. A prospective study of ocular
manifestations in childhood acute leukaemia. Acta-
Ophthalmol-Scand 1998;76(6):700-3.
Rodrguez Hernndez Mayra, Rosaralis Santiesteban Freixas, Raul
Ferreira Capote y Santiago Luis Gonzlez. Correlacin entre
las deleciones en el gen DMD y las alteraciones en el
electrorretinograma de pacientes con distrofia muscular de
Duchenne. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Rosales Quinones C, Santiesteban Freixas R, Mrquez Fernndez
M, Guell Gonzlez R. Diagnstico Precoz de Retinopata
Diabtica en el nio por mtodos electrofiosiolgicos. Estudio
Prospectivo de 5 aos. Rev. cubaana Oftalmol 1988;4(1):66-71.
Rosales Quinones C, Vidal Casali S, Lpez Cardet R, Monteagudo
Morejn C, Basto Rodrguez MA. Procedimientos generales
para el diagnostico y tratamiento de la retinopata diabtica.
Rev. cubana oftalmol 1991;48(1):39-46.
Santiesteban Freixas R, Aguilera Pacheco O, Francisco Plasencia
M, Luis Gonzlez S. Enfermedad de Steinert.
Manifestaciones oftalmolgicas. Rev. Cubana oftalmol,
1995,ene-jun,18(1):8-12.
Santiesteban Freixas R, Luis Gonzlez S, Plascencia Marta F, Chi
Ramrez D, Surez Hernndez J. La Retina en la Enfermedad
de Duchenne. Estudio electrorretinogrfico. Rev. cubana
Oftalmol, 1996, 9(2):86-91.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Osvaldo Aguilera Pacheco, Marta
Francisco Plasencia y Santiago Luis Gonzlez. Enfermedad de
Steinert. Manifestaciones oftalmolgicas. Rev Cubana
Oftalmol 1995;8(1).
Santiesteban Freixas Rosaralis, Santiago Luis Gonzlez, Marta
Francisco Plasencia, Daisy Chi Ramirez y Juana Surez
Hernndez. La retina en la enfermedad de Duchenne. Estudio
electrorretinogrfico. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Solley WA, Martin DF, Newman NJ, King R, Callanan DG,
Zacchei T, et al. Cat scratch disease: posterior segment
manifestations. Ophthalmology 1999;106(8):1546-53.
Teresita de J. Mndez Snchez, Rolando Lpez Cardet, Caridad
Rosales Quiones y Armando Seuc Jo. Prevalencia de
retinopata diabtica en un rea de salud del municipio
Marianao. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Varela Ramos G, Cardoso Guillen E. Estudio del Retinoblastoma
en Nuestro Medio. Rev. Cub Oftalmol 1988;1(2):70-80.
Varela Sarduy R, Pila Prez R, Mendoza Cruz R, Avello Snchez J.
Manifestaciones oftalmolgicas en la leucosis. Rev Cubana de
Oftal.1991,v1:47-52.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 103 .
Enfermedades del nervio
ptico y va visual
Rosaralis Santiesteban Freixas
El hecho de derivar del ectodermo neural y de ro-
dearse de las mismas capas y lquidos del encfalo ha-
cen que en la retina y el nervio ptico se puedan
manifestar de forma objetiva daos del sistema nervioso
central, tanto congnitos como adquiridos.
La lesin en el nervio ptico puede comenzar en el
soma de las clulas ganglionares de la retina, en el disco
ptico, nervio, quiasma, cintillas pticas o cuerpo
geniculado y provocar atrofia del disco ptico en corto o
largo plazo; en casos excepcionales de dao congnito
posgeniculado, puede observarse lesin en la papila por
degeneracin transinptica.
Su expresin de disfuncin es la prdida de la vi-
sin, contraste y color, especialmente del rojo y el verde
que suele afectarse ms que la agudeza visual. Dada la
Baumal CR, Levin AV, Read SE. Cytomegalovirus retinitis in
immunosuppressed children. Am-J-Ophthalmol
1999;127(5):550-8.
Beatriz Dyce Gordon, Josefina Mejas Mrquez, Mirtha Copello
Noblet, Raisa Hernndez Baguer, Irma Horrach Rosa
Aspectos genticos y clnicos del sndrome de Usher Rev
Birch DG, Anderson JL, Fish GE. Yearly rates of rod and cone
functional loss in retinitis pigmentosa and cone-rod
dystrophy. Ophthalmology 1999;106(2):258-68.
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Ophthalmic
Pathology and Intraocular Tumor. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology; 2003-2004.
Correa Snchez Esther. Retinitis por citomegalovirus en el
sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Rev Cubana
Oftalmol 1988;1(3):56-8.
Elisa Dyce Gordon, Yolanda Mapoln Arcendor, Beatriz Dyce
Gordon. Herencia de la retinosis pigmentaria en la provincia
Camagey. Rev Cubana Oftalmol 1999;12(1).
Fleites Rubn Rangel, Noel Taboada Lugo y Gladys Membrides
Prez Heterogeneidad clnica y gentica de la retinosis
pigmentaria. Importancia del estudio familiar y del
tratamiento precoz. A propsito de una familia. Rev Cubana
Kellner U, Jandeck C, Kraus H, Foerster MH. Hereditary macular
dystrophies.. Ophthalmologe 1998;95(9):597-601.
Labrada Rodrguez, Yunia Herbania; Vega Pupo, Caridad;
Gonzlez, Luisa; Pea Hernndez, Yudisneidis.
Comportamiento de la retinopata de la prematuridad en la
provincia Las Tunas. Rev Cubana Oftalmol. 2006;19(1).
2005, Pag, 67-84, 328-346, 420-498. USA.
Pelez Molina O, Copello Noblet M. Aspectos medicosociales de
los pacientes con diagnostico de Retinosis Pigmentaria. Rev.
cubana Oftalmol 1988;1(2):38-46.
Prez Daz M, Ravelo Prez V, Caballero Girn B, Fernndez
Rivero G. Retinosis pigmentaria en nios y adolescentes.
Caractersticas psicolgicas. Rev Cubana de Oftalmol
1993;1:25-33.
Raisa Hernndez Baguer, Irma Horrach Rosa, Niurka Scull
lvarez, Manuel Caballero Vila, Hildelisa Snchez Gonzlez,
Nereida Vargas Vargas y Mayra Daz Agero. Estudio de una
familia con retinosis pigmentaria ligada al cromosoma X
causada posiblemente por gen no descrito hasta el momento.
Reddy SC, Menon BS. A prospective study of ocular
manifestations in childhood acute leukaemia. Acta-
Ophthalmol-Scand 1998;76(6):700-3.
Rodrguez Hernndez Mayra, Rosaralis Santiesteban Freixas, Raul
Ferreira Capote y Santiago Luis Gonzlez. Correlacin entre
las deleciones en el gen DMD y las alteraciones en el
electrorretinograma de pacientes con distrofia muscular de
Duchenne. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Rosales Quinones C, Santiesteban Freixas R, Mrquez Fernndez
M, Guell Gonzlez R. Diagnstico Precoz de Retinopata
Diabtica en el nio por mtodos electrofiosiolgicos. Estudio
Prospectivo de 5 aos. Rev. cubaana Oftalmol 1988;4(1):66-71.
Rosales Quinones C, Vidal Casali S, Lpez Cardet R, Monteagudo
Morejn C, Basto Rodrguez MA. Procedimientos generales
para el diagnostico y tratamiento de la retinopata diabtica.
Rev. cubana oftalmol 1991;48(1):39-46.
Santiesteban Freixas R, Aguilera Pacheco O, Francisco Plasencia
M, Luis Gonzlez S. Enfermedad de Steinert.
Manifestaciones oftalmolgicas. Rev. Cubana oftalmol,
1995,ene-jun,18(1):8-12.
Santiesteban Freixas R, Luis Gonzlez S, Plascencia Marta F, Chi
Ramrez D, Surez Hernndez J. La Retina en la Enfermedad
de Duchenne. Estudio electrorretinogrfico. Rev. cubana
Oftalmol, 1996, 9(2):86-91.
Santiesteban Freixas Rosaralis, Osvaldo Aguilera Pacheco, Marta
Francisco Plasencia y Santiago Luis Gonzlez. Enfermedad de
Steinert. Manifestaciones oftalmolgicas. Rev Cubana
Oftalmol 1995;8(1).
Santiesteban Freixas Rosaralis, Santiago Luis Gonzlez, Marta
Francisco Plasencia, Daisy Chi Ramirez y Juana Surez
Hernndez. La retina en la enfermedad de Duchenne. Estudio
electrorretinogrfico. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Solley WA, Martin DF, Newman NJ, King R, Callanan DG,
Zacchei T, et al. Cat scratch disease: posterior segment
manifestations. Ophthalmology 1999;106(8):1546-53.
Teresita de J. Mndez Snchez, Rolando Lpez Cardet, Caridad
Rosales Quiones y Armando Seuc Jo. Prevalencia de
retinopata diabtica en un rea de salud del municipio
Marianao. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2).
Varela Ramos G, Cardoso Guillen E. Estudio del Retinoblastoma
en Nuestro Medio. Rev. Cub Oftalmol 1988;1(2):70-80.
Varela Sarduy R, Pila Prez R, Mendoza Cruz R, Avello Snchez J.
Manifestaciones oftalmolgicas en la leucosis. Rev Cubana de
Oftal.1991,v1:47-52.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 103 .
Enfermedades del nervio
ptico y va visual
El hecho de derivar del ectodermo neural y de ro-
dearse de las mismas capas y lquidos del encfalo ha-
cen que en la retina y el nervio ptico se puedan
manifestar de forma objetiva daos del sistema nervioso
central, tanto congnitos como adquiridos.
La lesin en el nervio ptico puede comenzar en el
soma de las clulas ganglionares de la retina, en el disco
ptico, nervio, quiasma, cintillas pticas o cuerpo
geniculado y provocar atrofia del disco ptico en corto o
largo plazo; en casos excepcionales de dao congnito
posgeniculado, puede observarse lesin en la papila por
degeneracin transinptica.
Su expresin de disfuncin es la prdida de la vi-
sin, contraste y color, especialmente del rojo y el verde
que suele afectarse ms que la agudeza visual. Dada la
1298 Tomo III
exacta distribucin topogrfica de los axones de las c-
lulas ganglionares a lo largo de la va, el estudio del cam-
po visual es un examen de gran importancia en la
localizacin de la causa del deterioro.
Las manifestaciones objetivas ms frecuentes de
las enfermedades que afectan al nervio ptico son la
atrofia y el edema, lo que vara en sus caractersticas y
constituye un elemento de gran importancia que sirve en
muchas ocasiones para aclarar el diagnstico.
El aspecto de la papila, sus vasos y otros elemen-
tos como la prdida total o localizada de fibras
ganglionares en determinado sector, orientan mucho en
la causa lo que debe de ir acompaada del correlato con
los defectos de campo visual. La observacin de fondo
debe hacerse, tanto por oftalmoscopia directa, en que
las estructuras se ven de mayor tamao, pero se abarca
menos rea, que con oftalmoscopia indirecta que da
una visin de mayor rea y permite valorar de forma
ms global la prdida de fibras ganglionares y el estado
de los vasos. Tambin la biomicroscopia del polo poste-
rior, con lentes especiales, es de gran utilidad en el exa-
men detallado de la papila (Fig. 103.1).
El estudio de los potenciales evocados visuales de
retina y de corteza son de gran utilidad en el estudio
funcional objetivo de las diferentes estructuras de la va
visual, los cuales se pueden registrar de cada punto de la
retina y construir as verdaderos mapas de funcin retinal
y cortical occipital.
El nervio ptico en todo su recorrido, y en especial
su parte visible, la papila, as como en el resto de la va
visual, pueden ser asiento de diferentes malformacio-
nes: neuropatas, y otros tipos de procesos que se pue-
den clasificar por su expresin en el fondo de ojo o por
su causa. Ellos son:
Malformaciones.
Edemas.
Atrofias.
Procesos inflamatorios y desmielinizantes.
Neuropatas hereditarias.
Txico nutricionales.
Tumores y compresiones del nervio ptico y de la
va visual.
Degeneraciones y otras enfermedades que transcurren
con atrofia ptica de variadas causas o de origen
desconocido.
Isqumicos.
Traumticos.
La secuela de estos procesos es por lo regular la
atrofia ptica, precedido o no, de edema.
Las malformaciones que puede presentar la papila
son variadas, sobre todo en forma, tamao y color; entre
las ms frecuentes se encuentran las fibras de mielina,
papilas hipoplsicas y oblicuas y las drusas. Su aspecto
puede estar tambin en relacin con defectos refractivos
o no, principalmente en lo que respecta al tamao y forma.
Fig. 103.2. Fondo de ojo con luz aneritra en lmpara FF450.
Para detectar los elementos vasculares y la prdi-
da de fibras ganglionares es muy til el uso del filtro de
luz aneritra, que traen todos los oftalmoscopios y las fo-
tos de fondo de ojo que se realizan con este y otros fil-
tros en equipos especiales, donde se destacan con gran
detalle los elementos del fondo de ojo y las capas de
fibras (Fig. 103.2). Esa prdida de fibras se pueden cuan-
tificar con los modernos equipos que procesan imge-
nes del fondo de ojo como el tomgrafo retinal de
Heidelberg y la tomografa ptica coherente, (OCT),
verdaderos tomgrafos de retina y nervio ptico.
Fig. 103.1. Examen de polo posterior con lmpara de hendidura.
ANOMALAS CONGNITAS
DE LA PAPILA
Las anomalas congnitas ms conocidas son:
Recubrimiento mielnico.
Aplasia verdadera de la papila.
Papila doble y megalopapila.
Hipoplasia de la papila.
Colobomas.
Fositas.
Estafilomas.
Discos oblicuos o inclinados.
Drusas papilares.
Papila de Bergmeister y persistencia de la arteria
hialoidea.
Bucles vasculares prepapilares y comunicacin
opticociliar de los vasos.
Pigmentacin anormal.
El recubrimiento mielnico de la va visual ante-
rior comienza en el quinto mes del perodo embriona-
rio, desciende desde el encfalo y se detiene en la papila,
cercano al momento del nacimiento. Si la mielinizacin
contina cubre a las fibras ganglionares de la retina
que son transparentes; en esa zona, el fondo de ojo
pierde su color rojo naranja y aparece en ese sitio un
rea blanca nacarada, que en la mayora de los casos
hacen cuerpo con la papila, en forma de abanico de
bordes deshilachados, detrs de lo cual los vasos
retinianos pueden quedar ocultos (Figs. 10.3 y 103.3A).
En correspondencia con esta zona de fibras
mielinazadas aparece un escotoma en el campo visual.
Esta anomala predomina en varones y su modo de
transmisin hereditario es autosmico dominante.
La aplasia verdadera de la papila es rara; no
hereditaria y generalmente monocular; puede verse aso-
ciada a grandes malformaciones enceflicas, como,
anoftalmos o microftalmos.
La papila doble y la megalopapila tambin son
raras y esta ltima se puede asociar con defectos ce-
rebrales y de lnea media facial: hipertelorismo, puente
nasal plano, labios leporinos, etc. o aparecer aislada
(Fig.103.4). La megalopapila es por lo regular bilateral,
el disco ptico mide ms de 2,1 mm en sus dos dime-
tros principales, y el resto de su estructura es de as-
pecto normal. A veces hay alteraciones del epitelio
pigmentario que rodean a la papila. Por lo regular se
conserva buena visin central, en el campo visual hay
aumento de la mancha ciega y pueden verse tambin
cadas temporales superiores.
La hipoplasia de la papila es una de las anoma-
las ms frecuentes. Puede ser unilateral o bilateral y de
variados grados; a veces la atrofia es segmentaria. Se
ve como un disco pequeo, menos de 1,5 mm, con halo
peripapilar rodeando al disco, lo que es llamado signo del
doble anillo. Los vasos de la papila hipoplsica son nor-
males. Esta anomala ocasiona deficiencia visual de di-
versos tipos, por lo regular en relacin con la disminucin
Fig. 103.3 y 3A. Fibras de mielina.
Fig. 103.4. Coloboma y papila doble.
1300 Tomo III
de tejido coriorretinal pigmentado. En la mayora de los
casos el rea peripapilar es irregular, pigmentada y cru-
zada por vasos anmalos, lo que le da su nombre al sn-
drome de la maana gloriosa, por la flor que tiene esa
forma. Puede estar comprometida la retina y la coroides
o solo el nervio ptico y sus vainas menngeas. La fvea
puede ser hipoplsica y las capas de fibras ganglionares
estar disminuidas. Estas anomalas congnitas del disco
suelen ser espordicas (Fig. 103.6). La prdida de la
agudeza visual se produce o se acenta por desprendi-
miento de retina no regmatgeno. Pueden asociarse a
otras malformaciones oculares, entre ellas colobomas
de iris, cristalino y coroides o a anomalas sistmicas.
En el sndrome de CHARGE se describe, coloboma,
enfermedad cardaca, atresia coanal, retardo del creci-
miento y desarrollo asociado a coloboma renal.
del tamao del disco, y en ocasiones ser inadvertida.
Cuando la hipoplasia es bilateral y la papila muy peque-
a, suele asociarse, en la mayora de los casos, a nistagmo
y otras malformaciones oculares: microftalmos,
coloboma de coroides y del disco, blefarofimosis,
dacrioestenosis, ptosis, estrabismos, parlisis oculomo-
toras, entre otras. Tambin se asocia a malformaciones
cerebrales, como anomalas de lnea media, incluyendo
agenesia de la comisura blanca anterior y septum
pellucidum, quiasma, craneofaringiomas, gliomas del ner-
vio, retardo del crecimiento, diabetes, convulsiones in-
tratables, y otras, por lo que se recomienda completar su
estudio con exmenes neurorradiolgicos y endocrinos.
Si la hipoplasia es unilateral o segmentaria, todas estas
otras anomalas son menos frecuentes.
El diagnstico se hace principalmente por
oftalmoscopia simple, en la que se observa un disco pe-
queo, con vasos de calibre normal, que generalmente
est rodeado de un doble anillo, causado por los cambios
de hipopigmentacin concntrica de retina y coroides que
rodea el disco ptico (Fig. 103.5).
Fig. 103.5. Hipoplasia de papila.
Las malformaciones o displasias del nervio ptico
son debidas a defectos de cierre de la fisura fetal que
incluyen al nervio ptico en la lnea media; son ellos los
grandes colobomas y las fositas, la megalopapila y el
disco oblicuo.
Los colobomas del nervio ptico son por lo regular
inferiores y se asocian a defectos del campo visual su-
perior y mala visin. Los de gran tamao son excavaciones
displsticas que se extienden a retina y coroides, los cua-
les distorsionan la papila, como es el ''disco de la maa-
na gloriosa''. En este caso, los vasos salen del borde de
la gran excavacin, como los rayos del sol, pero pueden
asumir diferentes formas, acompaados con estafilomas
posteriores, colobomas retinocoroideos, o discos relle-
nos con material glial de origen embrionario, rodeados
Los colobomas displsticos del disco ptico se aso-
cian por lo regular con malformaciones faciales de lnea
media: hipertelorismo, labios leporinos, paladar hendido
y otras anomalas del sistema nervioso central, quistes
aracnoideos retrobulbares, malformaciones qusticas de
fosa posterior encefalocele transesfenoidal, que puede
confundirse con una hipertrofa adenoidea y proponer
su excresis; y hasta con anomalas vasculares, sobre
todo de vasos carotdeos y la arteria oftlmica.
Las fositas son pequeos colobomas del disco que
por lo regular ocupan la porcin temporal inferior y pro-
ducen defectos arciformes del campo en relacin con
su ubicacin; aunque estos casos mantienen por lo re-
gular buena visin, pueden complicarse con desprendi-
miento seroso de la mcula, en 50 % de estos pacientes,
lo cual se duda si es debido al escape de fluido vtreo a
travs del agujero papilar, pasando al espacio subretinal.
Se observan como pequeos defectos intrapapilares, ova-
lados o redondeados de tono gris perlado, sobre el rea
Fig. 103.6. Coloboma del nervio ptico y desprendimiento
seroso.
fundir con edema de la papila, al elevarla y borrarla.
Con el transcurso del tiempo las drusas van aflorando al
disco hasta que se hacen visibles, dando un aspecto algo
irregular a este. La visin es normal en la mayora de los
casos, aunque cuando hay gran cantidad de drusas, pue-
den comprimir y hacer ms lento el flujo axoplsmico,
dar prdidas transitorias de la visin durante segundos
por compromiso de este flujo axoplsmico y daar mu-
cho las fibras hasta atrofiarlas y producir diversos de-
fectos de campo visual.
Fig. 103.7. Fosita del nervio ptico.
del disco ptico, con leves alteraciones del epitelio
pigmentario contiguo, casi siempre temporal. Pueden ser
mltiples y bilaterales, y llegar a alcanzar un tamao hasta
de un tercio del rea papilar (Fig. 103.7).
Los estafilomas. El estafiloma peripapilar es raro.
Se trata de un defecto del nivel de la pared escleral,
como una fosa que rodea a un disco ptico de aspecto
normal, pero con atrofia de coroides y epitelio
pigmentario dentro de las paredes del defecto. El fondo
del estafiloma suele observarse con 10 dioptras negati-
vas o ms para alcanzar su profundidad mxima, mien-
tras que la fvea, ms anterior, se ve con apenas una o
dos dioptras negativas, o sea, menos de 1 mm de despla-
zamiento posterior, mientras el fondo del estafiloma est a
ms de 3 mm.
Los discos inclinados. Los discos inclinados o
papilas oblicuas, se puede considerar una variante de
defecto colobomatoso y de posicin. Se observa en el
1 al 2 % de la poblacin. Son bilaterales en la mayora
de los casos, y pueden ser hereditarios. El borde supe-
rior y temporal de la papila est elevado en forma de
teja o cornisa, lo que da la impresin de edema del disco.
(Fig. 103.8). Hay ectasia nasal inferior que da por re-
sultado defecto colobomatoso y escotoma temporal su-
perior; este defecto si es bilateral se diferencia de los
campos visuales del sndrome quiasmtico, porque el rea
de no visin o escotoma, pasa la lnea media hacia los
campos nasales superiores. Concomitan casi siempre con
defectos refractivos tipo astigmatismos oblicuos, con el
eje siguiendo la direccin de la inclinacin del disco. La
agudeza visual puede estar normal o afectada levemente.
Las drusas papilares son formaciones redondea-
das, de inicio ubicadas detrs de la lmina cribosa,
traslcidas por cmulo de sustancia hialina, de aspecto
grumoso o nodular, de color blanco amarillentas que, si
estn profundas en el nervio, se ocultan y se puede con-
Fig. 103.8. Disco oblicuo.
Es uno de los diagnsticos diferenciales ms difci-
les con el papiledema, cuando las drusas estn ocultas y
elevan el disco (Figs. 103.9 y 103.9A). Ayudan al diag-
nstico la arborizacin precoz de los vasos, papila plana
o con excavacin fisiolgica casi ausente; la visualiza-
cin de los vasos del disco es ntida, sin que se vean
borrosos por el edema. Un elemento decisivo en el exa-
men es la autofluorecencia que se observa al examinar
la papila con filtro azul de cobalto, que traen incorpora-
dos por lo regular los oftalmoscopios y que los hacen
autofluorecer y la falta de sntomas y signos clnicos de
hipertensin endocraneana. Las drusas tienen carcter
familiar y en su diagnstico es de ayuda tambin la ob-
servacin del fondo de ojo de los padres.
La papila de Bergmeister y la persistencia de la
arteria hialoidea son debidas a la regresin incompleta
de esas estructuras embrionarias. Se les da el nombre de
velo papilar y no es ms que tejido glial que ha quedado
sin reabsorberse sobre la cabeza del nervio ptico, al ini-
cio del canal de Cloquet, donde pueden verse restos de lo
que fue la arteria hialoidea. Ya fue discutida en captulos
anteriores, as como los bucles vasculares peripapilares.
Los bucles o asas y la comunicacin opticociliar
son anomalas en los vasos de la papila; este ltimo es
signo de meningiomas del nervio ptico, ciertos tipos de
1302 Tomo III
atrofia, glaucoma y otras. Ya se comentaron en el cap-
tulo anterior.
La pigmentacin anormal es una anomala cong-
nita del disco ptico, lo que llega a verse como una papila
completamente oscura o variantes como placas o lneas
de pigmento sobre la superficie del disco o lmina cribosa.
Debe ser diferenciado del melanoma maligno y el
melanocitoma (Fig. 103.10).
Fig. 103.10. Melanocitomas.
Defectos adquiridos
Papiledema
Es considerado uno de los signos principales en la
clnica mdica, ya que en la mayora de los casos es diag-
nstico de un tumor cerebral, lo que frecuentemente va
acompaado de nuseas, cefalea y diplopa horizontal cru-
zada por lesin de los sextos nervios craneales. Es una
emergencia mdica que debe ser manejada como tal; sin
embargo, este signo es frecuentemente confundido con
otras entidades que producen edema del disco ptico, o
elevan y borran sus bordes. Por su implicacin, se ha de-
finido que el trmino papiledema debe dejarse para el ede-
ma pasivo del disco, asociado con aumento de la presin
intracraneal; llamar edema del disco cuando no est im-
plcito este trmino y seudopapiledema cuando la imagen
del fondo de ojo solo semeja esta condicin, pero no lo es.
El papiledema es casi siempre bilateral, aunque en
algunos casos puede ser unilateral o asimtrico; no afecta
la visin hasta que no pasa a la fase de atrofia ptica o
cuando alguna de las lesiones que lo acompaan, como
edema retiniano, hemorragias o exudados se sitan en el
rea macular. Los oscurecimientos visuales de segundos
de duracin se refieren por el paciente en el papiledema
ya desarrollado y es un sntoma de gran importancia para
sospechar la entidad.
Entre las causas del papiledema las ms frecuentes
son las lesiones que ocupan espacio, como: tumores cere-
brales, hematomas subdurales, abscesos, lesiones parasi-
tarias, hamartomas, granulomas, hemorragias
subaracnoideas, y cuando se aumenta el contenido del
lquido cefaloraqudeo o se dificulta su absorcin en la
llamada hipertensin endocraneana benigna.
Los tumores infratentoriales son los que ms
papiledema provocan y no todos los tumores cerebrales o
masas intracraneales provocan papiledema, lo que est
en dependencia de diferentes factores, como: localizacin,
tipo, velocidad de crecimiento, entre otros. El edema ce-
rebral, las hidrocefalias, trastornos en el retorno venoso y
meningitis, aparecen como otras de las causas. Tambin
puede verse en ciertos tipos de craneosinostosis y, aun-
que raro, pero ha sido bien documentado en el sndrome
de Laundry-Guillain-Barr y en tumores espinales.
Una de las causas del papiledema de mayor inters
para el seguimiento oftalmolgico es la mal llamada
hipertensin endocraneana benigna, o seudotumor cerebral,
cuyo diagnstico debe ser de exclusin y estar basado en la
comprobacin manomtrica de la hipertensin
endocraneana. Esta entidad se ve en nios y sobre todo en
mujeres obesas de mediana edad. Puede remitir espont-
neamente y si se disminuye de peso. En otras ocasiones, no
se controla ni con los tratamientos depletantes y van hacia
la atrofia ptica, desmintiendo su nombre de benigna.
Fig. 103.9. Drusas papilares ocultas.
Fig. 103.9A. Drusas papilares visibles.
Se pueden observar tambin en esta fase pequeas
hemorragias lineales en las capas de fibras adyacentes a
los mrgenes de la papila que pueden pasar inadvertidas,
enmascaradas en la arborizacin de los vasos.
La presencia de latido venoso espontneo, es otro
elemento que ayuda a negar la hipertensin
endocraneana, ya que desaparece por encima de los
200 mm H
2
O, pero su ausencia no afirma el papiledema,
pues puede faltar en parte de los sujetos normales y en
momentos determinados.
En el papiledema incipiente, la excavacin de la
papila sigue intacta, las venas empiezan a ingurgitarse y
hacerse algo ms oscuras. Al mantenerse la hipertensin
endocraneana el papiledema pasa a una fase de desa-
rrollo en la cual aumenta el edema intersticial; los bor-
des del disco ptico se elevan sobre el plano de la retina
y se hacen borrosos; los vasos quedan hundidos entre
las fibras edematosas y pierden su nitidez; aumenta la
dilatacin capilar y la ingurgitacin venosa; pueden apa-
recer exudados algodonosos por el infarto en las capas
de fibras y aumentan las hemorragias, esta ltima casi
siempre en relacin con la rapidez de la instalacin. Los
exudados pueden verse tambin siguiendo las fibras ra-
diadas que rodean la mcula, en su lado nasal, sobre el
haz papilomacular. La excavacin comienza a cerrarse
y el edema retiniano circundante da un aspecto agran-
dado a la papila (Fig. 103.12). Es posible la formacin
de pliegues retinianos circulares, lo que es conocido como
signo de Paton. En esta fase es posible medir la protrusin
del disco ptico mediante enfoques del rea retiniana no
edematosa y la porcin ms elevada del disco, para lo
cual se debe recordar que tres dioptras positivas del
oftalmoscopio es igual a 1 mm de elevacin de la papila.
La reabsorcin total de un papiledema desarrolla-
do puede durar varias semanas y tener perodos de agu-
dizacin y de disminucin o regresin, lo que suele dejar
huella en la retina peripapilar circundante.
Otras condiciones asociadas al seudotumor cerebral
son: disfuncin endocrino metablica, impedimento en el
retorno venoso, administracin de agentes exgenos como
vitamina A, corticoides, tetraciclina, cido nalidxico, em-
barazo, enfermedades sistmicas como, anemia ferripriva,
discrasias sanguneas, insuficiencia respiratoria obstructiva
crnica, encefalitis alrgica e inflamatoria, enfermedades
del odo medio, diseccin radical de cuello, entre otras.
Para que se produzca papiledema debe existir un
aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo por en-
cima de 200 mm de H
2
O, cuyo valor en el sujeto normal
flucta entre 100 a 180 mm H
2
O, que el espacio
intravaginal del nervio permanezca en comunicacin con
el subaracnoideo, y que la presin del lquido cefalorra-
qudeo se transmita hasta la porcin ms anterior del ner-
vio ptico. En nios muy pequeos con hipertensin
endocraneana, por grandes hidrocefalias congnitas no
se produce papiledema, lo cual se cree que se deba a la
extensibilidad sea del crneo, aunque, si la hipertensin
es de rpida evolucin, no es suficiente esta condicin
para que no se desarrolle.
La medida de la presin del lquido cefalorraqudeo
mediante puncin lumbar, en casos de verdaderos
papiledemas en los que se haya descartado lesin
intracraneal expansiva, a veces es necesaria pero conlle-
va riesgos; estos pueden disminuirse si se usa un trcar
fino y se extrae poca cantidad de lquido cefalorraqudeo.
La posibilidad que brindan los nuevos estudios
imagenolgicos, de conocer el estado del contenido
intracraneal y del sistema ventricular, permite abolir o dis-
minuir la posibilidad de complicaciones por enclavamien-
to en la puncin lumbar.
En el papiledema se han descrito fases o estadios.
La forma incipiente es la ms difcil de diferenciar de otras
entidades que provocan elevacin y/o borramiento de la
papila (Fig. 103.11). En esta fase, el papiledema puede
ser asimtrico. Para su diagnstico es importante tener
en cuenta el patrn normal de fibras peripapilares y su
visualizacin con oftalmoscopia, usando luz aneritra para
poder detectar los sutiles cambios que se producen en los
espacios extracelulares que rodean a las fibras. Los polos
superiores e inferiores, algo ms borrosos por el mayor
agrupamiento y grosor de las fibras, normalmente se en-
turbian con el edema y no dejan ver las estriaciones que
quedan entre los paquetes de fibras ganglionares que los
forman, las cuales confluyen para salir del globo ocular.
Se pierde el reflejo luminoso lineal producido por estos
paquetes de fibras al hacer incidir sobre ellos un haz de
luz. Este hecho, junto a la dilatacin de capilares es uno
de los primeros signos en ser observados por oftalmoscopia
y preceden a la ingurgitacin venosa, aunque es difcil a
veces interpretar las variantes de color del disco normal y
definir si hay hiperemia.
Fig. 103.11. Papiledema incipiente.
1304 Tomo III
El momento de aparicin de la fase atrfica del
papiledema se ha visto variar desde 6 semanas de la
evaluacin inicial hasta meses, o aos despus y parece
estar relacionado con su gravedad y constancia.
El diagnstico del papiledema debe ser del dominio
del pediatra y del oftalmlogo, por lo grave de su pronstico
y por la gran frecuencia con que se presentan en sus con-
sultas nios que se quejan de cefalea, en los que se debe
descartar la presencia de papiledema. La cefalea puede
ser provocada tambin por mltiples causas generales y
por problemas oftalmolgicos que son frecuentes, como
defectos refractivos, anisometropas y heteroforias
descompensadas. En el diagnstico diferencial ayuda el tipo
de cefalea, que en la hipertensin endocraneana es aguda
o subaguda y progresiva, a diferencia de la causa ocular
que suele ser crnica e intermitente; pero se debe tener en
cuenta que no toda hipertensin endocraneana se mani-
fiesta por papiledema, sobre todo en nios pequeos. Exis-
te un gran grupo de enfermedades que provocan edema de
la papila sin hipertensin endocraneana, con las que se debe
hacer tambin el diagnstico diferencial con el papiledema.
En la hipertensin arterial puede verse edema del disco
ptico por los cambios vasculares en el nivel de la retina y
papiledema, si existe encefalopata hipertensiva.
Atrofia ptica o papilar
La atrofia de la papila es un signo o secuela, no una
enfermedad; se produce por la degeneracin de las fibras
nerviosas de diferentes causas. Esta atrofia del nervio
puede ser parcial o total. La papila se observa plida, blan-
ca o blanca griscea y los vasos muchas veces son finos,
por la enfermedad causal o como consecuencia del pro-
pio tejido atrfico que requiere menos vascularizacin.
No es siempre evidente desde los primeros momen-
tos del dao al nervio, si la lesin no est cerca de la papila.
El tiempo de la aparicin de la palidez papilar depende, en
gran parte, de la distancia a que se encuentre la lesin y de
si hay fenmenos isqumicos graves aadidos.
Fig. 103.14. Papiledema atrfico.
Si la hipertensin persiste, pasa a la fase de
papiledema crnico. Al transcurrir los meses, se
reabsorben las hemorragias, los exudados y el edema
de retina. La papila se mantiene elevada con gran di-
latacin de capilares, en forma de cabeza de meduza
(Fig. 103.13). En esa fase, puede confundirse con un
disco anmalo sin excavacin central. Los campos
visuales se contraen antes de llegar a esta fase. Es-
tn indicadas entonces las intervenciones quirrgicas
para tratar de evitar la atrofia, como la fenestracin
del nervio ptico o las derivaciones del lquido
cefalorraqudeo.
Fig. 103.12. Papiledema desarrollado.
Fig. 103.13. Papiledema crnico.
En la fase atrfica la papila se ve aplanada y toma
un aspecto blanco o grisceo; se observan vasos afina-
dos y envainados por la gliosis reactiva, dando un aspec-
to de atrofia sucia, aunque tambin la papila puede quedar
solo plida sin este otro elemento. A la gliosis puede su-
marse alteracin del epitelio pigmentario foveal, sobre
todo si el descenso de la tumefaccin fue muy brusco, lo
que aade ms deterioro visual al ya producido por la
atrofia de fibras (Fig. 103.14).
Aparece como secuela de edema papilar (inflama-
torio o por stasis), debido a enfermedades heredode-
generativas, metablicas, desmielinizantes, congnitas,
carenciales, como por ejemplo, la deficiencia de vitami-
na B
12
y otras vitaminas del complejo B; causada por
algunas anemias, traumas, compresiones, inflamaciones;
por toxicidad de determinados medicamentos como la
quinina, cloroquina o por otros txicos, entre ellos metanol
o alcohol metlico y por glaucoma. El aspecto de la papila
puede hacer sospechar su causa y el sitio donde comen-
z la lesin ganglionar.
Procesos inflamatorios
Entre estos procesos se destacan la papilitis o neu-
ritis ptica y la neurorretinitis estrellada de Leber.
La papilitis o neuritis ptica anterior es un pro-
ceso inflamatorio local de la papila, que por lo regular es
unilateral y transcurre con edema, en el cual el paciente
sufre de alteraciones precoces e importantes de la vi-
sin y del campo visual, a diferencia del edema por x-
tasis papilar, en que la deficiencia visual no aparece, por
lo regular, hasta que sobreviene la etapa de atrofia. La
neuritis puede afectar al nervio ptico en su porcin
retrobulbar y ser normal el fondo de ojo durante un tiem-
po, o dar una papilitis, asociada a inflamacin de la vea
o de la retina peripapilar o no. En ella se ve edema del
disco ptico, hemorragias, exudados y clulas en el v-
treo, sobre todo en los casos de origen infeccioso. Tam-
bin se puede nombrar como: axial, cuando afecta a la
porcin del haz papilomacular, periaxial cuando toma la
porcin extramacular y perineuritis, cuando son las vai-
nas del nervio las que estn ms inflamadas.
El paciente puede sentir dolor retroocular modera-
do que se exacerba con los movimientos del ojo. Los
hallazgos en los estudios funcionales son: grave prdida
de la agudeza visual, de instalacin en horas o das. En
el campo visual se observa escotoma central o de cual-
quier otro tipo, en dependencia del rea del nervio ms
afectada; grave dficit en el reconocimiento de los colo-
res y desaturacin, con alteracin sobre todo del rojo y
verde. La respuesta pupilar aferente es paradjica en el
ojo afecto.
En pacientes con neuritis ptica anterior se pueden
observar clulas en el vtreo, que, si son abundantes,
hablan a favor de un proceso inflamatorio infeccioso,
primario ocular o asociado con una enfermedad sistmica,
lo que sugiere el diagnstico causal y el tratamiento. Este
debe llevarse a cabo por personal especializado, quien
decidir si se debe usar esteroides (metilprednisolona) o
no, u otros antinflamatorios no esteroideos y antibiticos
sobre la base del examen ocular y a la sospecha de en-
fermedad infecciosa como causa.
La papilitis se ve ms en los nios y con cierta
frecuencia es bilateral. Su causa es casi siempre
posinfecciosa, por reaccin inmunolgica, como despus
del sarampin, parotiditis, mononucleosis infecciosa, ti-
foidea, infecciones respiratorias altas, encefalitis y
meningoencefalitis, en especial posvrica, sin que nece-
sariamente se produzca una encefalopata posinfecciosa.
La sfilis, la sarcoidosis, el criptocoquiasis, la tuberculosis y
la toxoplasmosis, entre otras enfermedades infeccio-
sas, pueden afectar al nervio ptico. Tambin procesos
inflamatorios de la rbita o cavidades vecinas, como desde
los senos perinasales, pueden producir una neuritis pti-
ca, y con mayor frecuencia el hemofilus.
En los casos de neuritis se suele observar con el
oftalmoscopio, edema de la papila y retina circundante,
hemorragias y exudados que son indistinguibles del ede-
ma pasivo de la papila en su etapa de desarrollo, excep-
to en la afectacin de las funciones visuales que son
precoces y por lo regular importantes en las neuritis
(Fig. 103.15).
Fig. 103.15. Papilitis.
Es raro que ocurra aislada en el nio, y puede ser
parte de una enfermedad desmielinizante, como la es-
clerosis mltiple, la neuromielitis ptica de Devic, que
suele comenzar por un solo ojo y das despus se afecta
el otro ojo y a continuacin la parapleja, con recupera-
cin variable; la enfermedad de Schilder, tambin rara,
bilateral con muy poca recuperacin y fatal en los pri-
meros aos de vida.
En estos casos, la afeccin tambin puede ser
retrobulbar, con fondo de ojo normal hasta que la dege-
neracin retrgrada descienda y se haga visible la pali-
dez del disco ptico.
La neuritis estrellada es de carcter monocular.
Tiene un patrn morfolgico especfico, con edema foveal
1306 Tomo III
y exudados profundos alrededor de la mcula como una
figura estrellada que puede ser incompleta (Fig. 103.16).
Puede verse tambin con hiperemia y edema del disco,
excepto en los raros casos que se presenta con atrofia
ptica de instalacin rpida. Casi siempre tiene un ca-
rcter benigno, pues a las pocas semanas se mejora de
forma importante la visin y en la mayora de los pacien-
tes no queda secuela. La presencia de exudados alrede-
dor de la mcula, le da el aspecto estrellado ("estrella
macular"), el disco ptico muestra un aspecto edematoso
como el de los primeros estadios del papiledema.
nsticos. Se caracteriza por deficiencia visual moderada,
poco progresiva, que se detecta por lo regular entre los
5 y 10 aos de vida; deficiencia visual variable, entre 0,8 y
0,2, bastante simtrico entre los dos ojos y sin recupera-
cin visual; escotomas centrales o centrocecales no muy
densos, con cadas temporal superior de las ispteras
medianas y las perifricas son normales; defectos de vi-
sin de colores, sobre todo en el eje de color amarillo azul,
al contrario de otras neuropatas pticas en que casi siem-
pre se afecta ms o casi exclusivamente el eje rojo verde.
Esto rompe con la regla de Koellner, quien dijo que las
enfermedades que lesionan primariamente los
fotorreceptores y las clulas bipolares de la retina dan
defectos al color amarillo azul y las neuropatas al rojo
verde. Hay palidez del disco, casi siempre a predominio
temporal, y en forma de gran excavacin, lo que hace que
se confunda con el glaucoma juvenil (Fig.103.17). A ve-
ces transcurre asintomtica.
Fig. 103.16. Neurorretinitis estrellada.
En muchos casos queda sin aclararse la causa, pero
los prodromos de enfermedad viral son frecuentes. Su
causa se ha identificado con enfermedades infecciosas:
la infeccin por Bartonella henselae, la enfermedad de
Lyme, la fiebre por araazo de gato, entre otras. No se
relaciona con el cuadro clnico de inicio de la esclerosis
mltiple como sucede con las neuritis retobulbares o
anteriores y las pars planitis.
Neuropatas pticas hereditarias
Las neuropatas pticas de tipo hereditario son
prcticamente monosintomticas bilaterales y se
muestran por palidez del disco de aspecto limpio y a
veces la palidez est ms localizada a determinado sec-
tor. Pueden ser de varios tipos y herencias. La atrofia
ptica hereditaria tambin se ve como manifestacin
degenerativa o del desarrollo y acompaando a enfer-
medades sistmicas. Entre ellas se encuentran la forma
autosmica dominante, la recesiva, la atrofia ptica li-
gada al X y la neuropata ptica hereditaria de Leber,
algunas de origen mitocondrial.
La atrofia ptica autosmica dominante,
(AOAD) o de Kjer, es la ms frecuente de las neuropatas
hereditarias, con incidencia de 1/10 a 12 000 habitantes;
Kjer la describi en 1959 apoyndose en sus criterios diag-
Fig. 103.17. Atrofia ptica autosmica dominante.
La prdida de clulas ganglionares que la caracte-
riza, como sucede en la neuropata ptica hereditaria de
Leber, ha sugerido una posible falla mitocondrial. El gen
de la AOAD est en el brazo largo del cromosoma 3 en
casi todos los pedigrs. Hoy se dice que la AOAD tipo
OPA1, o del gen nuclear OPA1, localizado en
cromosomas 3q28-q29, es causada por falla en la pro-
tena mitocondrial que tiene que ver con la vulnerabili-
dad de las clulas ganglionares. All se han encontrado
ya cuatro diferentes mutaciones en los casos con este
tipo de atrofia hereditaria, lo que demuestra un papel
para la mitocondria en su fisiopatologa, localizada en las
clulas ganglionares de la retina. La herencia se descri-
be recientemente como semidominante, ms que pura-
mente dominante. La penetrancia es variable. Otro locus
menos frecuente en 18q12.2-12.3 ha sido tambin iden-
tificado. En Cuba, se desconoce su incidencia y hay una
sola familia notificada con comprobacin molecular, la
que procede de la regin de Mayajigua, provincia Sancti
Spritus, quien fue estudiada molecularmente en coope-
racin con Alemania. En las bases de datos del departa-
mento de Neuroftalmologa del Instituto de Neurologa y
Neurociruga, hay ms de 60 casos, en menos de 10 aos,
con este diagnstico posible por los hallazgos clnicos,
que no se han podido comprobar por estudio molecular.
Los exmenes revelan considerables variaciones
en la expresin de la enfermedad entre pacientes y fa-
miliares con la mutacin, que van desde la visin normal
a muy deteriorada, sin relacin con la posicin o el tipo
de mutacin. Para determinar el tipo de herencia se hace
necesario examinar a sus familiares, y si el estudio de
ellos es normal se deben incluir pruebas de funcin es-
pecficas como la de FMH 100, o potenciales evocados
visuales, buscando afectacin subclnica en posibles por-
tadores. Con relativa frecuencia aparecen casos de nue-
va mutacin, que en una de las series de Delettre
sobrepasan el 40 %. Este autor propone que al menos
dos modificaciones de la OPA1 pueden llevar a la AOAD.
La atrofia ptica de forma autosmica recesiva
es muy poco frecuente. Provoca una deficiencia visual
por lo regular mayor y se acompaan con otras lesiones
del sistema nervioso central que hacen muy grave el
cuadro clnico; la muerte sobreviene en un lapso corto
de tiempo, aunque existe una forma recesiva menos
invalidante que hay que diferenciar del resto. En ella, de
padres por lo regular consanguneos, la deficiencia vi-
sual se detecta en los 3 4 primeros aos de vida y se
presenta con grave deterioro visual, atrofia ptica total y
por lo regular nistagmo. Su similitud de sntomas y as-
pecto de fondo con la enfermedad de Leber y otras
abiotrofias tapetorretinianas, hacen complejo su diagns-
tico, que se basan en ERG anormal para estas ltimas.
La forma de atrofia ptica hereditaria ligada al
X es an ms rara y hasta se duda de su verdadera
existencia.
La neuropata ptica hereditaria de Leber
(NOHL) es considerada entre las enfermedades
mitocondriales de herencia materna; por lo regular, no
aparece la deficiencia visual hasta entrada la adoles-
cencia, o la juventud, aunque la edad de iniciarse puede
ser menor o mayor, lo que suele ser similar en una mis-
ma familia. En Cuba, el caso de menor edad confirmado
como NOHL por estudio de ADN es una nia que pre-
sent la enfermedad a los 9 aos y un varn de 11 aos
y el de mayor edad, un hombre de 50 aos. En general
tiene una incidencia de 1/40 000 a 1/50 000 habitantes.
Predomina en varones, es binocular, aunque puede
comenzar con diferencia en el tiempo entre uno y otro ojo.
La presentacin es de forma subaguda, deficiencia visual
que progresa en das o semanas, al unsono o con un inter-
valo de semanas o meses entre la prdida de la visin entre
uno y otro ojo. Los estudios de campo visual muestran un
escotoma central grande, denso, con conservacin de la
visin perifrica, en la mayora, por lo cual estos pacientes
mantienen la deambulacin, sin llegar a una ceguera total.
En el fondo del ojo en un inicio se pueden observar dilata-
ciones capilares y telangiectasias, las cuales han sido reco-
nocidas en el segundo ojo an antes de que comiencen en
l los sntomas. Seguidamente da paso a la atrofia del haz
papilo macular y a palidez temporal del disco, que en los
casos de peor visin se hace total (Fig. 103.18). La mejo-
ra de la funcin visual es poco frecuente.
Fig. 103.18. Neuropata ptica hereditaria de Leber.
En Cuba, se han encontrado familias con los tres ti-
pos de mutaciones primarias que se describen en esta enti-
dad: 11778, 3460 y 14484. En la zona de Bayamo se localiza
la familia de mayor nmero de casos conocidos; ellos por-
tan la mutacin en la posicin 11778 que es la ms frecuen-
te. Otro sitio de alta prevalencia de la enfermedad y la misma
mutacin es el de las montaas del Escambray y las ciuda-
des y poblaciones cercanas. En las bases de datos del Ins-
tituto de Neurologa y Neurociruga de Cuba, pasan de 15
las familias registradas, con numerosos miembros afecta-
dos. En portadores asintomticos con la mutacin se ha
detectado este estado mediante pruebas de funcin muy
precisas como la prueba de sensibilidad al contraste y de
colores. En el examen de fondo de ojo se ha observado la
dilatacin de capilares, lo que se ha visto tambin en pa-
cientes antes de hacerse sintomticos.
Neuropatas toxiconutricionales
Este tipo de neuropata es tambin bilateral, bas-
tante simtrica y con escotomas centrales o
cecocentrales de variado tamao. Por lo regular, son
provocadas por deficiencias de determinados nutrientes
necesarios en la cadena de fosforilacin oxidativa para
producir ATP o por txicos que interfieren los pasos de
esa cadena. Un ejemplo es la neuropata alcohlico-
tabquica o nutricional. Su parecido en el examen
oftalmolgico con la NOHL en fases iniciales o que con-
servan relativa buena visin es extraordinario, excepto
que la NOHL no siempre se presenta al unsono en
ambos ojos y la deficiencia visual y la atrofia ptica sue-
len ser ms graves y casi total en la NOHL (Fig. 103.19).
1308 Tomo III
Existen muchos medicamentos y sustancias, que
asociadas a problemas nutricionales o no, pueden ocasio-
nar lesin de los nervios pticos. Entre ellos los
antituberculosos, determinados antibiticos, antineo-
plsicos y sustancias como el metanol, tolueno, el alcohol,
tabaco entre otros. Estos dos ltimos, por su frecuencia,
han sido objeto de mltiples estudios y descripciones, en
los que el factor de disbalance nutricional se considera
indispensable para que se produzca la neuropata. La atro-
fia del haz papilomacular es caracterstica en estas enfer-
medades toxicometablicas y nutricionales que puede
llegar a afectar todo el disco ptico. El mismo cuadro cl-
nico se ha descrito en embarazo, lactancia y otras enfer-
medades por deficiencias de vitaminas del complejo B, en
prisioneros de guerra y poblaciones con crisis que las lle-
va a una disminucin alimentaria brusca.
Un cuadro clnico toxiconutricional similar apare-
ci al comenzar un gran perodo de restriccin alimentaria
en Cuba por graves problemas econmicos en el pas,
en 1992, lo que se convirti en la epidemia del sistema
nervioso ms grande de ese siglo al notificarse en me-
nos de 5 meses del ao 1993, 50 000 casos. Esta situa-
cin se mejor con rapidez al suplir a la poblacin con
tabletas multivitamnicas y alertar en elevar la calidad
de los alimentos y eliminar los txicos; 8 aos despus
se mantena solo como una endemia.
La poblacin infantil fue la menos afectada, lo que
se consider que se debi a la ausencia del uso o abuso
del alcohol y tabaco, reconocidos como factores de alto
riesgo para padecer la enfermedad en esa epidemia y la
proteccin que en la esfera alimentaria gozan los nios
en Cuba, lo que pudo conservarse en los perodos de
crisis econmica ms fuertes.
Tumores y neuropatas compresivas
del nervio ptico o la va visual
Los gliomas y los meningiomas son los tumores
primarios del nervio ptico, aunque cualquier tumor y
seudotumor de la rbita, cavidades vecinas, o metsta-
sis a distancias pueden afectarlo por compresin, infil-
tracin o isquemia.
Los tumores primarios del nervio ptico son los que
por lo regular se presentan con deficiencia visual an-
tes de que el exoftalmo aparezca o se haga manifiesto,
sobre todo en el caso del glioma, cuyo primer y, a veces,
nico sntoma es la deficiencia visual progresiva, con el
consiguiente estrabismo y hasta nistagmo del ojo afecto.
En el estudio del fondo de ojo se observa edema del
disco ptico o una marcada atrofia, aunque puede verse
antes de la atrofia, el edema del disco infiltrado y com-
plicarse con obstruccin de la vena central; en raras
ocasiones se presentan como un sndrome isqumico
ocular. Es frecuente en pacientes con neurofibromatosis
tipo 1. En ocasiones son de lentsimo crecimiento, por lo
cual el tratamiento de excresis debe ser bien valorado
mediante el seguimiento con estudios imagenolgicos.
Muchas veces, afectan al quiasma tempranamente o
parte de l, dando sntomas y signos de afectacin bila-
teral; es frecuente el nistagmo monocular. Se ha descri-
to prdida visual brusca por hemorragia intratumoral, pero
por lo regular el curso es progresivo. En ciertos casos la
radioterapia y la ciruga, si el tumor es unilateral y loca-
lizado a la rbita, pueden ser valoradas, pero el trata-
miento de estos casos es complejo y debe decidirse
individualmente. La involucin espontnea de este tipo
de tumor ha sido descrita.
Los meningiomas de las vainas del nervio son
tumores de crecimiento lento que producen proptosis dis-
creta y deficiencia visual, que suele ir acompaada por
papiledema con comunicaciones arteriovenosas
opticociliares anormales. En la imagen de la tomografia
axial computarizada puede verse la clsica descripcin
en rales de tren que produce la infiltracin de las vainas
del nervio por el tumor.
Otros de los tumores que con ms frecuencia pue-
den afectar la funcin del nervio ptico son: linfomas,
seudotumores, quistes dermoides, neurofibromas,
rabdomiosarcomas, hemangiomas, carcinomas metas-
tsicos, tumores de glndulas lagrimales, entre otros. En
casos de meningitis carcinomatosa o linfomatosa la afec-
tacin del nervio ptico es frecuente.
Las malformaciones orbitarias pueden provocar
compresin del nervio ptico, producir hipertrofias seas
de los huesos de la rbita, las que se observan en la
craneosinostosis, y en enfermedades seas, como la
enfermedad de Paget, carcinomas metastsicos y otras.
En la enfermedad compresiva del nervio ptico
o en el resto de la va ptica pregeniculada la deficiencia
visual es lenta y progresiva y la atrofia ptica descen-
dente es lo esperado. En dependencia del sitio de la com-
presin as sern las alteraciones del campo visual, el
sitio de la palidez del nervio y la atrofia de fibras
Fig. 103.19. Neuropata ptica toxiconutricional.
ganglionares de retina, lo que define patrones
oftalmoscpicos y campimtricos de gran ayuda para el
diagnstico topogrfico y a veces causal.
Una lesin unilateral prequiasmtica produce atro-
fia de la papila de un solo ojo y la palidez ser mayor en
la parte de la papila por donde pasan las fibras afecta-
das, tomando en consideracin la exacta distribucin
topogrfica de ellas.
Si hay compresin en el centro del quiasma, donde
las fibras nasales se cruzan, o en las cintillas pticas, don-
de la mitad de las fibras son directas y la otra mitad cruza-
das, la palidez que se instala es bilateral y con dos patrones
diferentes segn sea la compresin, quiasmtica o
posquiasmtica. En el primero, la palidez del disco ptico
es de preferencia en el borde temporal y en el nasal de la
papila, sin llegar a los polos, dando una imagen de "lazo de
corbata o alas de mariposa" en ambos ojos por igual. Esto
sucede ya que por el borde temporal de las papilas pene-
tran las fibras del haz papilomacular y sobre todo las fi-
bras de retina nasal de ese haz y por el borde nasal de la
papila penetran el resto de las fibras de retina nasal, o sea,
las que se cruzan en el quiasma. En este caso el campo
visual demuestra un defecto hemianptico temporal.
En los nios con este tipo de campo visual hay que
pensar en un craneofaringeoma, como primera posibili-
dad, que constituyen el 3 % de todos los tumores
intracraneales. Se cree surgen a partir de los remanen-
tes de las bolsas de Rathke. Crecen hacia la cisterna
suprasellar e invaden las estructuras circundantes. Cuan-
do se extienden al tercer ventrculo bloquean el flujo de
lquido cefalorraqudeo y provocan papiledema por hi-
drocefalia obstructiva. Se acompaan de trastornos en
el crecimiento y desarrollo, pubertad precoz, diabetes
inspida y obesidad.
Los adenomas de hipfisis son ms raros en el
nio, pero no tanto en el adulto joven.
Los meningiomas del ala del esfenoides, tubrcu-
los de la silla y del bulbo olfatorio pueden afectar al ner-
vio, pero la deficiencia visual suele ser ms tarda; son
raros en nios. En los del bulbo olfatorio se presentan
por lo regular, con anosmia, atrofia ptica del lado del
tumor y puede, al crecer ms, producir papiledema del
lado contrario, como a veces sucede en los tumores fron-
tales de esta regin, dando el clsico sndrome de Foster
Kennedy.
1310 Tomo III
Sin embargo, la atrofia ptica de un ojo y el edema
papilar del otro ojo, elementos que componen parte de
este sndrome, se observa con ms frecuencia en el adul-
to de la tercera edad que sufre de isquemia ptica
neuroptica cuando se afecta el segundo ojo, dando un
falso sndrome de Foster Kennedy.
Si la lesin es retrogeniculada no son las fibras
nasales de ambos ojos que se cruzan en el quiasma
las afectadas, sino las nasales de un ojo y las tempo-
rales del otro. Por eso en la papila contralateral a la
lesin se observa una prdida de fibras nasales, tanto
las que entran por su borde nasal y por su borde tem-
poral, dando la palidez en esos sitios, como ya se des-
cribi en "lazo de corbata", mientras que en el otro
ojo se afectan las fibras de retina temporal, que son
las que entran agrupadas estrechamente por los polos
superior e inferior de la papila. En este caso, el cam-
po visual muestra una hemianopsia homnima; dere-
cha, si la lesin es izquierda, e izquierda, si la lesin
es derecha. Las lesiones posgeniculadas de la va vi-
sual dan este mismo tipo de defecto de campo visual,
pero no provocan atrofia ptica, pues daan la ltima
neurona de la va visual y no la intermedia, que es la
que forma el nervio ptico.
Otras atrofias pticas
En gran parte de las degeneraciones del sistema
nervioso, los procesos metablicos anormales, o las
enfermedades mitocondriales, la atrofia ptica es un ha-
llazgo frecuente. La mayor parte de ellas se ven for-
mando parte de un sndrome.
Entre las atrofias pticas que aparecen en la ado-
lescencia o cercana a ella estn:
La ataxia de Friedreich, que cursa con nistagmos y
prdida de la audicin y cuyo origen es desconocido.
La enfermedad mitocondrial de Fukuhara con
mioclonias, ataxia y debilidad.
Las esfingolipidosis lisosomales, donde la atrofia ptica
es el nico signo visual; se acompaa con cambios de
personalidad, clculos biliares, incontinencia y ataxia.
Al final de la infancia y comienzo de la adolescen-
cia es el momento de la posible aparicin de:
La distrofia neuroaxonal, que se suele acompaar de
ceguera cortical, nistagmo, esotropia, debilidad,
neuropata perifrica y ataxia, cuyo origen es desconocido
como lo es tambin la ataxia telangiectsica o sndrome
de Louis Bar, en la que se observan telangiectasias
conjuntivales, nistagmo y scadas dismtricas con
ataxia, neuropata y trastornos inmunolgicos.
La leucodistrofia metacromtica, en la que se pre-
senta nistagmo, debilidad, ataxia y demencia.
La distrofia neuroaxonal de Shilder, oligosacaridosis
lisosomal con nistagmo, retardo del desarrollo
psicomotor, debilidad y neuropata perifrica.
La ceroidosis liposomal infantil tarda o Jansky-
Bielschowsky con retinopata pigmentaria, ataxia,
convulsiones, espasticidad y prdida del lenguaje.
La adrenoleucodistrofia, enfermedad perixosomal con
ceguera cortical, disartria, cuadriparesia, que se aso-
cia a la enfermedad de Addison.
Entre las enfermedades del inicio de la infancia
que cursan con atrofia ptica estn:
Esfingolipidosis: Enfermedad de Krabbe debida a un
defecto bioqumico que cursa con ceguera cortical,
irritabilidad, espasticidad y fiebre.
Gangliosidosis GM2:
Tay Sachs.
Sandhoff.
Niemann-Pick, con la mancha rojo cereza en la
mcula y nistagmo, por defecto bioqumico en las
hexosaminidasas y esfingomielinasa.
Ceroidosis lisosomales infantil de Santavouri-Haltia
con retinopatas pigmentarias, retardo del desarro-
llo, coreoatetosis y convulsiones.
Sndrome de Zellweger o enfermedad perisosomal:
Retinopata pigmentaria, opacidad corneal, catara-
ta y glaucoma, frente alta, hipotona, retardo
psicomotor, convulsiones, hepatomegalia y riones
poliqusticos.
Otras enfermedades con atrofia ptica, de origen
desconocido que cursan con atrofia ptica son:
Enfermedad de Canavan, con hipotona y convulsio-
nes y la enfermedad de Pelizaeus-merzbacher, con
espasticidad y retardo psicomotor, las que se aso-
cian a nistagmo.
Enfermedades mitocondriales. Son un grupo de
afecciones multisistmicas con manifestaciones clni-
cas heterogneas, que daan principalmente al mscu-
lo y al sistema nervioso. Entre los rganos que ms
afecta est, el ojo, donde se pueden observar cuatro
grupos principales de alteraciones, casi siempre bilate-
rales, que pueden asociarse entre s. Las manifesta-
ciones ms frecuentes son neuropata ptica bilateral,
oftalmoplejia extrnseca con ptosis, retinopata
pigmentaria, hemianopsias homnimas y ceguera
cortical, adems de catarata y opacidades corneales
(Figs. 103.20, 103.20A y 103.21).
Enfermedad Manifestacin oftalmolgica
Oftalmoplejia externa Oftalmoplejia, ptosis y
crnica progresiva retinopata pigmentaria
(OECP), Kearne Sayre (Fig. 103.21)
Neuropata ptica Microangiopata,
hereditaria de Leber pseudopapiledema,
(NOHL) tortuosidad vascular, prdida
de haz de fibras papi-
lomacular, atrofia ptica
Miopata mitocondrial, Hemianopsias homnima,
encefalopata, acidosis ceguera cortical, retinopata
lctica y episodios de pigmentaria, oftalmoplejia,
infartos (MELAS) atrofia ptica
Debilidad muscular Retinopata pigmentaria
neurgena, neuropata y atrofia ptica
perifrica, ataxia y
retinopata pigmentaria
(NARP) y sndrome
de Leight
Epilepsia mioclnica Atrofia ptica
y fibras rojas rasgadas
(MERFF)
Sndrome de Wolfram Distrofia macular y atrofia
(MIDD) ptica
Encefalopata mitocondrial Oftalmoplejia, ptosis y
gastrointestinal (MINGIE) retinopata pigmentaria
Neuropatas isqumicas
Las neuropatas isqumicas es otra entidad cuyo
cuadro fondoscpico es muy parecido al de la papilitis.
En el nio son raras y se pueden ver en el curso de
arteritis provocada por enfermedades sistmicas como
las colagenosis, prdidas agudas y profusas de sangre,
compresin mantenida sobre el globo ocular, entre otras.
La causa artertica y arterioesclertica son las ms
frecuentes, pero solo en pacientes de la tercera edad o
cercanos a ella. Se caracterizan por grave alteracin de
la funcin visual, como se ve en las papilitis, pero de
carcter ictal, por lo regular, reflejo pupilar aferente
paradjico en el ojo afectado y edema isqumico, o
plido, del disco. Van rpidamente hacia la atrofia de la
papila (Fig. 103.21). Pueden dar escotomas de variados
tipos, altitudinales, arciformes o centrales.
Figs. 103.20 y 103.20 A. Oftalmopleja externa crnica pro-
gresiva, sndrome de Kearne Sayre y su fondo de ojo.
Fig. 103.21. Isquemia ptica neuroptica anterior.
Traumatismos
El nervio ptico a todo lo largo de su recorrido y la
va visual puede ser daado por traumas directo o de
contragolpe.
Bibliografa
American Academy of Ophthalmology. Neuro Ophthalmology.
Section 5. The sensory visual system. Basic and Clinical
Science course 99-2000. 71-95.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Neuro-
Ophthalmology. San Francisco: American Academy of
Opthalmology;2003-2004.
Delettre C, Lenaers G, Pelloquin L, Belenguer P, Hamel CP OPA1
(Kjer type) dominant optic atrophy: a novel mitochondrial
disease. Mol Genet Metab 2002 Feb; 75(2):97-107.
Fuentes D, Santiesteban R, Francisco M, Hodeln R. Estudio
psicofsicos y electrofisiologa, en la neuritis ptica. Rev
Cubana Oftalmologa 1992;2:98-105.
Gonzlez Quevedo A, Santiesteban R. Luis S, et al.
Inmunoglobulins in epidemic neuropathy in Cuba. J Neurol
Science 1994;127:234-5.
1312 Tomo III
Hedges, Thomas R. Tratamiento de la neuropata ptica: nuevas
posibilidades. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2).
Hellstrom A, Wiklund LM, Svensson E. Diagnostic value of
magnetic resonance imaging and planimetric measurement of
opic disc size in confirming optic nerve hypoplasia. J Aapos
1999;3(2):104-8.
Hirano M, Santiesteban R et al. Clinical course of a cohort in the
cuban epidemic optic and peripheral neuropathy. Neurology
1997;48(1);19-22.
Hodelin R, Santiesteban R, Fuentes D. Manifestaciones
oftalmolgica en nios operados por craneosinostosis. Rev.
Cub. De Oftalmologa 1997;2:91-7.
Hutzelman A, Buhl R, Freund M. Pseudotumour cerebri and optic
hydropsmagnetic resonance imaging diagnostic and
therapeutical considerations in a paediatric case. Eur-J-Radiol
1998;28(2):126-8.
2005, p 385-494. USA.
Lutz A. Anales de la Academia de Ciencias. La Habana, 1912; 48:
485-489.
Mara Cceres Toledo, Melba Mrquez Fernndez, Armando
Curra Fabra Tumores hipofisarios. Su repercusin sobre la
va visual . Rev Cubana Oftalmol 1999;12(1).
Mendoza E, Santiesteban R, Francisco M, Urra I, Rodrguez V.
Fenestracin de las vainas del nervio ptico en la hipertensin
endocraneana benigna. Rev Cubana de Oftalmol 1996;1:14-9.
Mendoza Santiesteban Enrique, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Marta Francisco Plasencia, Ivan Urra Martnez y Virgilio
Rodrguez Oquendo. Fenestracin las vainas del nervio ptico
en la hipertensin endocraneana benigna.
Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas, Rosaralis;
Gonzlez Garca, Alberto; Gonzlez Hess, Luisa; Perdomo
Trujillo, Yahumara; Alemay Rubio, Ernesto; Eguia, Frank;
Vidal Casals, Sergio La tomografa de coherencia ptica en el
diagnstico de enfermedades de la retina y el nervio ptico.
Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Miller N, Newman N. The essentials. Walsh and Hoyt Clinical
Neuro Ophthalmology. Fifth Edition. Baltimore: Williams &
Wilkins, 2004; Chapters 10 and 11. Toxic deficiency optic
neuropathies. Hereditary optic neuropathies. p290-322 and
741-73.
Pascual Montano Alberto, Rosaralis Santiesteban Freixas, Betsy
Rivera Real, Enrique Mendoza Santiesteban y Marta
Francisco. Base de datos de estudios e imgenes
oftalmolgicas. Rev Cubana Oftalmol 1997;10(1-2).
Pila Prez R, Rodrguez Lpez A. Anemia hemoltica autoinmune
y papiledema como primeras manifestaciones del lupus
eritematoso sistmico: a propsito de un caso. Rev. Cubana
Oftalmol 1991;4(2):101-5.
Rodrguez M, Alexander Ch, Pairol I, Junkes A, Aufforth, Krastel
H, Casado M, Gispert S, Auburger G. Bases genticas de la
heterogeneidad clnica de la AOAD. Anlisis de tres pedigrees
milligeneracionales. Rev Cubana Gentica
Humana,1999,#1.v1 http//www.sld.cu Sep; 108(9):1595-602.
Santiesteban Freixas R, Luis Gonzlez S, Pamias Gonzlez E,
Francisco Plasencia M, Surez Fernndez J. Neuropata
ptica Epidmica. Nuestra experiencia y revisin histrica.
Rev. Cubana Oftalmol 1998;11(1):54-65.
Santiesteban Freixas R, Rodrguez Hernndez M, Hirano M,
Francisco Plasencia M, Mendoza Santiesteban C, Carrero
Salgado M, Mndez Larramendi I, Serrano Verdura C, Luis
Gonzlez S. Neuropata ptica hereditaria de Leber y su
posible relacin con la reciente epidemia de Cuba. Rev Neurol
1999;29(4):289-96.
Santiesteban Freixas R, Rodrguez Hernndez M, Mendoza
Santiesteban CE, Carrero Salgado M, Francisco Plasencia M,
Mndez Larramendi I, et al. Manifestaciones clnicas e
identificacin molecular de pacientes con neuropata ptica
hereditaria de Leber en centro de referencia nacional para la
neuroftalmologa en Cuba. Rev Neurol 1999;29(5):408-15.
Santiesteban Freixas, Rosaralis. Error diagnstico en la neuropata
ptica epidmica. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Santiesteban R. Drusas pupilares en el nio. Rev. Cubana
Oftalmol 1988;1:50-7.
Tabeada Lugo Noel, Roberto Lardoeyt Ferrer y Rubn Rangel
Fleites Atrofia ptica hereditaria autosmica dominante. A
propsito de una familia. Atrofia ptica hereditaria
autosmica dominante. Rev Cubana Oftalmol 2004;17(2):.
. Captulo 104 .
Enfermedades de las rbitas
y su contenido
Enrique Mendoza Santiesteban, Rosaralis Santiesteban Freixas
Las rbitas son las cavidades donde estn conteni-
dos y fijados los ojos, aunque parte de ellos protruyen
del reborde orbital. En los nios, la rbita es asiento fre-
cuente de lesiones tumorales; adems, de numerosas en-
fermedades sistmicas o mal formativas que repercuten
en las estructuras que ellas contienen. Estn ubicadas
sobre el macizo facial y sus paredes internas son casi
paralelas, mientras que las externas son divergentes. Es-
tn en relacin con la cavidad craneal y senos perinasales
por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las rbitas estn ms separa-
das entre s. La separacin aumentada entre ellas es
una anomala congnita conocida como hipertelorismo.
La exacta medida de la distancia entre las rbitas se
hace por estudios radiolgicos; tambin se puede hacer
de una forma fcil y rpida, con la medida de la distan-
cia interpupilar, aunque menos exacta.
SNTOMAS Y SIGNOS
Desde el punto de vista clnico existen seis ele-
mentos de fundamental importancia para el enfoque
diagnstico y teraputico en pacientes con enfermeda-
des de la rbita:
Proptosis.
Dolor.
Progresin.
1312 Tomo III
Hedges, Thomas R. Tratamiento de la neuropata ptica: nuevas
posibilidades. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2).
Hellstrom A, Wiklund LM, Svensson E. Diagnostic value of
magnetic resonance imaging and planimetric measurement of
opic disc size in confirming optic nerve hypoplasia. J Aapos
1999;3(2):104-8.
Hirano M, Santiesteban R et al. Clinical course of a cohort in the
cuban epidemic optic and peripheral neuropathy. Neurology
1997;48(1);19-22.
Hodelin R, Santiesteban R, Fuentes D. Manifestaciones
oftalmolgica en nios operados por craneosinostosis. Rev.
Cub. De Oftalmologa 1997;2:91-7.
Hutzelman A, Buhl R, Freund M. Pseudotumour cerebri and optic
hydropsmagnetic resonance imaging diagnostic and
therapeutical considerations in a paediatric case. Eur-J-Radiol
1998;28(2):126-8.
2005, p 385-494. USA.
Lutz A. Anales de la Academia de Ciencias. La Habana, 1912; 48:
485-489.
Mara Cceres Toledo, Melba Mrquez Fernndez, Armando
Curra Fabra Tumores hipofisarios. Su repercusin sobre la
va visual . Rev Cubana Oftalmol 1999;12(1).
Mendoza E, Santiesteban R, Francisco M, Urra I, Rodrguez V.
Fenestracin de las vainas del nervio ptico en la hipertensin
endocraneana benigna. Rev Cubana de Oftalmol 1996;1:14-9.
Mendoza Santiesteban Enrique, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Marta Francisco Plasencia, Ivan Urra Martnez y Virgilio
Rodrguez Oquendo. Fenestracin las vainas del nervio ptico
en la hipertensin endocraneana benigna.
Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas, Rosaralis;
Gonzlez Garca, Alberto; Gonzlez Hess, Luisa; Perdomo
Trujillo, Yahumara; Alemay Rubio, Ernesto; Eguia, Frank;
Vidal Casals, Sergio La tomografa de coherencia ptica en el
diagnstico de enfermedades de la retina y el nervio ptico.
Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Miller N, Newman N. The essentials. Walsh and Hoyt Clinical
Neuro Ophthalmology. Fifth Edition. Baltimore: Williams &
Wilkins, 2004; Chapters 10 and 11. Toxic deficiency optic
neuropathies. Hereditary optic neuropathies. p290-322 and
741-73.
Pascual Montano Alberto, Rosaralis Santiesteban Freixas, Betsy
Rivera Real, Enrique Mendoza Santiesteban y Marta
Francisco. Base de datos de estudios e imgenes
oftalmolgicas. Rev Cubana Oftalmol 1997;10(1-2).
Pila Prez R, Rodrguez Lpez A. Anemia hemoltica autoinmune
y papiledema como primeras manifestaciones del lupus
eritematoso sistmico: a propsito de un caso. Rev. Cubana
Oftalmol 1991;4(2):101-5.
Rodrguez M, Alexander Ch, Pairol I, Junkes A, Aufforth, Krastel
H, Casado M, Gispert S, Auburger G. Bases genticas de la
heterogeneidad clnica de la AOAD. Anlisis de tres pedigrees
milligeneracionales. Rev Cubana Gentica
Humana,1999,#1.v1 http//www.sld.cu Sep; 108(9):1595-602.
Santiesteban Freixas R, Luis Gonzlez S, Pamias Gonzlez E,
Francisco Plasencia M, Surez Fernndez J. Neuropata
ptica Epidmica. Nuestra experiencia y revisin histrica.
Rev. Cubana Oftalmol 1998;11(1):54-65.
Santiesteban Freixas R, Rodrguez Hernndez M, Hirano M,
Francisco Plasencia M, Mendoza Santiesteban C, Carrero
Salgado M, Mndez Larramendi I, Serrano Verdura C, Luis
Gonzlez S. Neuropata ptica hereditaria de Leber y su
posible relacin con la reciente epidemia de Cuba. Rev Neurol
1999;29(4):289-96.
Santiesteban Freixas R, Rodrguez Hernndez M, Mendoza
Santiesteban CE, Carrero Salgado M, Francisco Plasencia M,
Mndez Larramendi I, et al. Manifestaciones clnicas e
identificacin molecular de pacientes con neuropata ptica
hereditaria de Leber en centro de referencia nacional para la
neuroftalmologa en Cuba. Rev Neurol 1999;29(5):408-15.
Santiesteban Freixas, Rosaralis. Error diagnstico en la neuropata
ptica epidmica. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Santiesteban R. Drusas pupilares en el nio. Rev. Cubana
Oftalmol 1988;1:50-7.
Tabeada Lugo Noel, Roberto Lardoeyt Ferrer y Rubn Rangel
Fleites Atrofia ptica hereditaria autosmica dominante. A
propsito de una familia. Atrofia ptica hereditaria
autosmica dominante. Rev Cubana Oftalmol 2004;17(2):.
. Captulo 104 .
Enfermedades de las rbitas
y su contenido
Enrique Mendoza Santiesteban, Rosaralis Santiesteban Freixas
Las rbitas son las cavidades donde estn conteni-
dos y fijados los ojos, aunque parte de ellos protruyen
del reborde orbital. En los nios, la rbita es asiento fre-
cuente de lesiones tumorales; adems, de numerosas en-
fermedades sistmicas o mal formativas que repercuten
en las estructuras que ellas contienen. Estn ubicadas
sobre el macizo facial y sus paredes internas son casi
paralelas, mientras que las externas son divergentes. Es-
tn en relacin con la cavidad craneal y senos perinasales
por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las rbitas estn ms separa-
das entre s. La separacin aumentada entre ellas es
una anomala congnita conocida como hipertelorismo.
La exacta medida de la distancia entre las rbitas se
hace por estudios radiolgicos; tambin se puede hacer
de una forma fcil y rpida, con la medida de la distan-
cia interpupilar, aunque menos exacta.
SNTOMAS Y SIGNOS
Desde el punto de vista clnico existen seis ele-
mentos de fundamental importancia para el enfoque
diagnstico y teraputico en pacientes con enfermeda-
des de la rbita:
Proptosis.
Dolor.
Progresin.
Palpacin.
Pulsacin.
Cambios periorbitarios.
La proptosis, tambin conocida como exoftalmos,
es el signo cardinal de los procesos que ocupan esta
cavidad y es el desplazamiento anterior del ojo, en senti-
do axial o acompaado de algn desplazamiento en sen-
tido vertical o transversal. La forma de instalacin, su
consistencia, su reductibilidad, la asociacin con dolor y
la presencia de soplos, entre otros elementos, permiten
orientar al mdico hacia determinadas lesiones; as por
ejemplo, un exoftalmos de aparicin sbita despus de
un trauma de crneo, acompaado de enrojecimiento
ocular, dolor y soplo, hace pensar en el diagnstico de
una fstula carotidocavernosa.
Conceptualmente se considera que existe proptosis
cuando el globo ocular est desplazado en sentido ante-
rior por encima del grado de protrusin normal, el cual
es variable en dependencia del sexo, la edad y la raza, o
cuando existe una diferencia de ms de 2 mm entre un
ojo y el otro. Es tambin de valor el hecho de que exista
una diferencia de 1 2 mm, si anteriormente no estaba
presente esa diferencia.
El exoftalmos es el signo cardinal de estas afec-
ciones y por la alta frecuencia de aparicin y la precoci-
dad con que lo hace, es al oftalmlogo, al mdico de familia
o pediatra, a quien suele acudir, en primera instancia, un
nio portador de este tipo de afeccin (Fig. 104.1).
La explicacin de este signo es bastante clara y se
basa en el elemento anatmico de que al ser la rbita una
cavidad cerrada con una nica abertura en sentido ante-
rior, cualquier aumento de volumen que ocurra en su inte-
rior va a producir un aumento de la presin, por lo cual su
contenido se va a desplazar hacia el sitio de menor resis-
tencia, que en este caso va a ser su extremo anterior.
En dependencia de la localizacin, la proptosis pue-
de ser en sentido axial o desplazar el globo ocular hacia
afuera, adentro, arriba o abajo; de este modo, una lesin
que crezca en el pex de la rbita va a producir un
exoftalmos axial y una lesin que crezca en la fosa de la
glndula lagrimal va a desplazar el ojo hacia adelante,
abajo y adentro.
En la evaluacin del exoftalmos se deben tener
presente otras causas capaces de producir falsas
proptosis sin que exista un verdadero incremento del
contenido de la rbita y entre ellas estn:
El megaloglobo.
La debilidad o parlisis de los msculos extraoculares.
El enoftalmos contralateral.
La asimetra del tamao de las rbitas.
La asimetra entre las fisuras palpebrales, ya sea por
ptosis contralateral o retraccin del prpado ipsilateral.
Una forma de expresin de un grave grado de
hipertensin orbitaria es la presencia de quemosis, que
no es ms que el edema de conjuntiva secundario a la
hipertensin venosa que puede producirse en esos casos.
El dolor es otro de los elementos de gran valor en
la evaluacin de estos pacientes y est generalmente
asociado desde el inicio, a los procesos inflamatorios, las
hemorragias, los traumatismos o los tumores malignos
de muy rpido crecimiento. Puede ser tambin un snto-
ma de comienzo tardo en estos procesos cuando apare-
ce exposicin o irritacin corneal.
En la progresin su evolucin es de gran valor
diagnstico, facilita la orientacin causal de manera bas-
tante precisa, ya que la forma y el tiempo de instalacin
de los sntomas permite descartar un gran nmero de
enfermedades que por su patrn temporal de evolucin
no se ajustan a las del caso en cuestin.
En la palpacin la presencia de una masa en la
regin de la rbita que permita su palpacin es til, no
solo para el diagnstico topogrfico, sino tambin para
el causal, ya que la consistencia, su relacin con otras
estructuras o su movilidad posibilita sospechar la exis-
tencia de determinadas lesiones y su naturaleza.
La pulsacin es el latido que puede verse en el ojo
de forma sincrnica al cardaco, acompaado de soplo o
no. Su presencia en pacientes con lesiones que ocupan
la rbita induce a pensar que son enfermedades de cau-
sa vascular fundamentalmente, aunque tambin se ve
asociado a defectos seos, congnitos o adquiridos, de
las paredes orbitarias donde el latido cerebral se trans-
mite a los tejidos de la rbita.
Los cambios periorbitarios o la presencia de cam-
bios en las estructuras periorbitarias pueden ser de gran
valor para el diagnstico de algunas de estas afecciones
Fig. 104.1. Exoftalmos del ojo derecho.
1314 Tomo III
y constituyen signos patognomnicos de determinadas
entidades como las masas color salmn en los linfomas;
la congestin vascular en el rea de insercin de los
msculos rectos en los seudotumores; equimosis en la
piel de los prpados en los neuroblastomas; vasos
conjuntivales ingurgitados y en tirabuzn, con conjuntiva
roja y edematosa, en las fstulas carotidocavernosas
(Fig. 104.2), con ojo blanco en las dilataciones venosas
o vrices (Figs. 104.3, 104.3 A).
Los sndromes de Arskog acompaado de manos y
pies pequeos y manto escrotal.
El de Fraser con criptoftalmos, defecto del pabelln
auricular y alteraciones genitales.
El de Opitz asociado a fisura palatina e hipospadia.
Se asocia frecuentemente con disfunciones del siste-
ma lagrimal excretor. La causa ms comn de
seudohipertelorismo es el aumento de la distancia entre los
cantos medios, o telecanto, aunque pueden combinarse.
La disminucin de su profundidad es otra ano-
mala congnita de las rbitas, que puede provocar dao
sobre el contenido orbital.
La enoftalma o hundimiento del globo ocular en
la rbita, no es tan frecuente y se puede ver en el nio
de forma congnita en agenesias seas, en el sndrome
de Duane, entre otros. El enoftalmos tambin se puede
observar en el sndrome de Parry-Romberg, en el que
se presentan trastornos trficos en un hemicuerpo y pr-
dida de la grasa, sobre todo en la cara y rbita; en la
desnutricin; en las fracturas del suelo de la rbita; en el
sndrome de Claude-Bernard-Horner y como secuela
cicatrizal con fibrosis y retracciones despus de absce-
sos, celulitis o heridas de la rbita. Es un signo importan-
te en las deshidrataciones graves.
Las entidades que afectan las paredes de las rbi-
tas o el resto de los tejidos que ellas albergan dan por lo
regular desplazamiento de los globos oculares, que en la
mayora de los casos es en sentido anterior, provocando
exoftalmos.
Muchas son las anomalas craneofaciales que afec-
tan a la rbita y sus tejidos. Entre las anomalas congni-
tas de la rbita, donde se presenta proptosis, se hallan:
La enfermedad de Crouzon.
La oxicefalia.
El sndrome de Francescheti y un grupo de malfor-
maciones craneofaciales en las que es frecuente tam-
bin la separacin de las rbitas.
Las otras enfermedades orbitarias se clasifican en
cuatro grandes grupos segn su causa:
Lesiones inflamatorias.
Lesiones vasculares.
Lesiones qusticas.
Lesiones tumorales.
Es muy importante tener en cuenta en las enfer-
medades orbitarias la forma de aparicin, que se puede
clasificar en cuatro grupos fundamentales:
De aparicin sbita.
De aparicin rpida (horas o das).
Lesiones inflamatorias.
Celulitis.
ANOMALAS Y ENFERMEDADES
El hipertelorismo se observa en:
Muchos sndromes dismrficos craneofaciales como
el de Alpert, aberraciones cromosmicas y deformi-
dades teratognicas.
Fig. 104.3A. Drenaje venoso del caso anterior.
Fig. 104.3. Dilatacin venosa palpebral de ambos ojos.
Fig. 104.2. Quemosis y dilatacin de vasos por fstulas
carotidocavernosa.
Seudotumores agudos.
Lesiones vasculares
Tromboflebitis.
Fstulas carotidocavernosas.
Lesiones tumorales
Neuroblastomas.
Rabdomiosarcomas.
De aparicin intermedia (semanas o meses).
Hemangioma infantil
Tumores malignos de la glndula lagrimal
Encefaloceles
Metstasis
Carcinomas de senos vecinos
De aparicin lenta (meses o aos).
Hemangioma cavernoso
Quiste dermoide
Tumores benignos de la glndula lagrimal
Tumores seos benignos
Meningiomas
Gliomas del nervio ptico
Lesiones inflamatorias de la rbita
En este grupo se incluyen tres entidades bien
definidas:
Celulitis orbitaria.
Seudotumor orbitario.
Orbitopata distiroidea.
Celulitis orbitaria. Es la infeccin bacteriana de
carcter agudo de los tejidos de la rbita. Su frecuencia
est 3 entre 8 % de todas las enfermedades que ocurren
en esta cavidad. Es la causa ms frecuente de proptosis
en el nio. Puede ser ocasionada por un traumatismo o
herida palpebral, sinusitis o infeccin grave del ojo. Hay
edema, dolor, enrojecimiento de los prpados, exoftalmos
y limitacin de los movimientos oculares acompaado
de fiebre y toma del estado general. Tiene tres formas
clnicas bien definidas:
Celulitis preseptal.
Celulitis orbitaria tpica.
Absceso subperistico.
La celulitis preseptal se limita a los prpados. El
septum orbitario acta como una barrera y evita que la
infeccin se propague al interior de la rbita.
La celulitis orbitaria tpica est caracterizada
clnicamente por la clsica trada de exoftalmos,
oftalmopleja y dolor. Frecuentemente se acompaa de
fiebre y malestar general. Puede provocar disminucin
de la agudeza visual, si se produce inflamacin o com-
presin del nervio ptico.
El absceso subperistico es el cmulo de pus entre
el hueso y la perirbita. Se produce, por lo general, como
resultado de una celulitis mal tratada. Habitualmente
producen exoftalmos de tipo no axial. Las dos ltimas
formas pueden propagar la infeccin al seno cavernoso,
produciendo trombosis de este y la posibilidad de una
sepsis del sistema nervioso central.
El diagnstico de estas lesiones es fundamental-
mente clnico y rara vez se requiere de estudios
imagenolgicos para su confirmacin, a no ser en el
caso del absceso donde s se puede precisar claramen-
te la lesin.
Una vez establecido el diagnstico, debe iniciarse
tratamiento por va intravenosa con el paciente ingresa-
do. Se deben utilizar antibiticos de amplio espectro que
cubran a grmenes gramnegativos y grampositivos. Si
se pueden obtener muestras para cultivo, la teraputica
se realiza segn antibiograma. El tratamiento debe man-
tenerse por nunca menos de 10 das y si es adecuado, el
nio debe evolucionar favorablemente sin dejar secue-
las. Las complicaciones pueden ser meningitis, absceso
cerebral y trombosis del seno cavernoso.
Seudotumor orbitario. Es un cuadro clnico infla-
matorio localizado o difuso, de evolucin aguda o crni-
ca y de causa desconocida que resulta muy difcil de
diferenciar clnicamente de un tumor orbitario. Su inci-
dencia es muy variable y oscila entre 5 y 20 %. Se dis-
tinguen 2 formas clnicas de presentacin:
Seudotumor agudo.
Seudotumor crnico.
El seudotumor agudo es un cuadro clnico de rpi-
da evolucin, caracterizado por dolor, edema palpebral,
exoftalmos, quemosis, hiperemia de las inserciones mus-
culares y oftalmoparesias. Puede producir disminucin
de la agudeza visual. Predomina en los nios en los cua-
les, en un tercio de los enfermos es bilateral.
El seudotumor crnico es de evolucin mucho ms
lenta, generalmente en el curso de meses. Predomina
en pacientes adultos y puede ser unilateral o bilateral. El
aumento de volumen de los tejidos orbitarios puede ser
difuso con predominio de alguna estructura o ser sola-
mente de una de ellas. Histolgicamente se caracteriza
por un patrn uniforme que es independiente de la
estructura afectada y consiste en un infiltrado inflama-
torio de linfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos y por
una hiperplasia linfoide folicular que se hace ms mar-
cada mientras ms tiempo de evolucin presente este
proceso.
El exoftalmos es de lenta evolucin, sin trastornos
de la motilidad ocular o de la visin en etapas tempranas,
aunque posteriormente pueden aparecer a consecuencia
1316 Tomo III
de la compresin muscular o nerviosa. La hiperemia de
las inserciones musculares aparece ms tardamente.
Cuando son lesiones difusas, el diagnstico
imagenolgico muchas veces resulta difcil. Frecuen-
temente el proceso compromete de forma predominante
a un msculo extraocular; en esos casos se observa un
engrosamiento de este con aumento de la densidad y
de la reflectividad que compromete el rea de inser-
cin. En ocasiones, existe un aumento de la captacin
de contraste en el mbito de la esclera (signo del ani-
llo), aunque este signo puede encontrarse en cualquier
tipo de proceso inflamatorio. En un nmero no peque-
o de casos es necesario realizar biopsia para confir-
mar el diagnstico.
La teraputica inicial consiste en el uso de
corticoesteroides, preferiblemente prednisona a dosis que
oscilan entre 2 y 4 mg/kg de peso/da, durante un pero-
do de tiempo que puede durar varias semanas. Los pa-
cientes con afectacin bilateral requieren generalmente
de tratamientos ms prolongados y con mayores dosis
que los unilaterales. En la etapa inicial de tratamiento se
puede usar tambin la prednisona al 1 % de forma tpi-
ca para disminuir la reaccin inflamatoria superficial.
Cuando falla esta teraputica, algunos autores proponen
la asociacin de prednisona oral a la dexametazona
intravenosa a dosis variables y si no obtienen respuesta,
recomiendan realizar una biopsia, ya sea por puncin y
aspiracin o a cielo abierto, para confirmar el diagnsti-
co. Si la confirmacin histolgica es correcta debe ini-
ciarse la aplicacin intralesional de triamcinolona. Una
cuarta etapa de tratamiento contempla el uso de la irra-
diacin orbitaria a dosis que oscilen entre 1 000 y 3 000
radiaciones junto a medicamentos inmunosupresores
como la ciclofosfamida y si fallan todos estos esquemas
o si aparecen signos de compresin del nervio ptico,
debe realizarse sin ms demora la descompresin qui-
rrgica de la cavidad orbitaria para preservar la funcin
visual.
Orbitopata distiroidea. Es una causa frecuente
de proptosis bilateral en el adulto y menos frecuente en
los nios, aunque es vlido recordar que no es rara su
presentacin como un exoftalmos unilateral. Se consi-
dera como un proceso autoinmune relacionado con la
glndula tiroidea. Est en discusin el hecho de que la
glndula sea, al igual que los tejidos orbitarios, un rgano
clave de este desajuste inmunolgico y no la responsa-
ble de este. Se caracteriza por una fibrosis que afecta
fundamentalmente los msculos rectoinferior y
rectomedio. Las manifestaciones orbitarias se pueden
presentar con funcin tiroidea normal, aumentada o dis-
minuida. Cuando se asocia a taquicardia, sudacin, bo-
cio, prdida de peso y retraccin palpebral, el diagnstico
no ofrece dificultades. La evolucin de los signos ocula-
res es independiente del funcionamiento tiroideo.
El exoftalmos por enfermedad tiroidea es poco fre-
cuente en el nio. El hipertiroidismo o enfermedad de
Graves-Basedow presenta exoftalmos bilateral cuyo sig-
no tpico (von Graefe) es la imposibilidad del prpado
superior de seguir al globo ocular en la mirada hacia
abajo.
Los sntomas y signos iniciales suelen ser:
Retraccin palpebral.
Aumento de la pigmentacin de los prpados.
Disminucin del parpadeo.
Asinergia palpebral.
Dificultad a la convergencia.
Dificultad para evertir el prpado superior.
Parlisis de uno o ms msculos extraoculares.
Posteriormente aparecen otras manifestaciones:
Hiperemia conjuntival sobre las inserciones muscu-
lares.
Exoftalmos axial, duro y no reductible.
Desplazamiento inferior del ojo que limita su eleva-
cin por la contraccin o fibrosis del msculo
rectoinferior.
El diagnstico imagenolgico de estas afecciones
resulta relativamente fcil.
En el ultrasonido de la rbita se detectan los ele-
mentos siguientes:
Ausencia de lesin tumoral.
Engrosamiento de los vientres musculares de alta o
media reflectividad con respeto a sus inserciones.
Aumento de la reflectividad de la grasa orbitaria.
Agrandamiento de la glndula lagrimal.
Engrosamiento del nervio en los casos de neuropata.
La tomografa axial computarizada aporta elemen-
tos de gran valor para el diagnstico en alrededor de
90 % de los casos. Los hallazgos ms tpicos se cono-
cen como la "trada de Trokel" y consisten en:
Engrosamiento de los vientres musculares con au-
mento de su densidad (Fig.104.4).
Exoftalmos.
Hiperdensidad del pex orbitario.
La resonancia magntica nuclear no aporta nue-
vos elementos, pero permite un estudio ms minucioso
de las alteraciones que se presentan en los msculos.
Actualmente no hay an ningn tratamiento espe-
cfico para esta entidad, como no sea aquel encaminado
a estabilizar el funcionamiento de la actividad tiroidea.
No obstante, existen algunas alternativas a las que es
necesario recurrir en caso de progresin de los signos
orbitarios a pesar del tratamiento endocrinolgico, y que
pueden ser de varios tipos. Se han descrito procederes
quirrgicos para el tratamiento de la retraccin palpebral
como la miotoma parcial del elevador del prpado supe-
rior o injertos palpebrales con esclera o duramadre
liofilizada. El uso de colirios vasocontrictores y
simpaticomimticos para el alivio de los trastornos
congestivos es comn. Los esteroides sistmicos, pre-
feriblemente prednisona, a dosis entre 60 y 100 mg/da
para el tratamiento de la diplopa y el exoftalmos, se
emplean con frecuencia. Si la diplopa persiste por ms
de 6 meses, puede tratarse quirrgicamente producien-
do debilitamiento del msculo afectado y nunca refor-
zando el antagonista.
Hemangioma cavernoso.
Hemangiopericitoma.
Hemangioendotelioma maligno.
Los aneurismas intraorbitarios son muy raros
dentro de los procesos ocupativos de la rbita. General-
mente son de tipo sacular y, al igual que los aneurismas
intracraneales, se producen por una anomala congnita
de la pared arterial o por traumas o infecciones de la
rbita que la van debilitando y dilatando con el paso del
tiempo. Tienden a presentarse ms por su efecto de masa
que por signos de ruptura.
El tratamiento es habitualmente quirrgico, y est
encaminado a la oclusin definitiva del saco
aneurismtico.
Las vrices son malformaciones venosas cong-
nitas que ocurren en el interior de la rbita y que tienden
a dilatarse de forma progresiva, produciendo manifesta-
ciones clnicas causadas por 3 mecanismos:
Compresin de estructuras vecinas
Aumento del volumen intraorbitario
Rotura de sus paredes
Dentro de sus manifestaciones clnicas, el elemen-
to ms significativo es el exoftalmos intermitente que
aparece o se incrementa al aumentar la presin venosa
y no tiene caractersticas pulstiles. Puede comprome-
terse el drenaje venoso de los prpados y se observa
entonces ingurgitacin venosa. El dolor orbitario es fre-
cuente y puede llegar a ser muy intenso. En etapas avan-
zadas suele presentarse diplopa y cierto grado de ptosis.
Generalmente no producen toma visual, a no ser que
ocurra una ruptura y, en ese caso, el hematoma
intraorbitario que aparece s es capaz de producir un
cuadro clnico dramtico de dolor sbito, exoftalmos mar-
cado, oftalmoparesia y disminucin de la visin.
En los rayos X simples es frecuente encontrar au-
mento de los dimetros orbitarios y del tamao de la
hendidura esfenoidal. Las calcificaciones muchas ve-
ces ocurren en las paredes de estas venas, lo cual faci-
lita el diagnstico.
El tratamiento de estas lesiones es por lo general
conservador; se recomienda evitar realizar ejercicios que
incrementen la presin venosa para disminuir el riesgo
de ruptura. La ciruga se reserva para aquellos casos
donde exista toma de la funcin visual o ante un
exoftalmos muy evidente. La escisin quirrgica total
resulta muchas veces difcil por la ntima relacin que
pueden tener con estructuras normales.
Las fstulas carotidocavernosas no son ms que
comunicaciones que se establecen entre la arteria
cartida y el seno cavernoso y que permiten el paso de
Fig. 104.4. Engrosamiento del vientre muscular en enferme-
dad de Grave Bassedow. TAC.
En caso de neuropata ptica, el tratamiento debe ser
mucho ms agresivo, empleando hasta 150 mg de
prednisona como dosis de ataque y luego mantenindola
durante varios meses a razn de 20 a 30 mg/da. Si la agu-
deza visual disminuye por debajo de 0,5, no se debe esperar
ms tiempo y plantearse la opcin quirrgica encaminada a
la descompresin de las estructuras intraorbitarias.
Lesiones vasculares de la rbita
En este grupo se encuentran varios tipos de lesio-
nes que son causa frecuente de proptosis unilateral y
que ocupan entre 10 y 18 % en las series publicadas. Su
incidencia es mayor en los nios que en los adultos. Se
incluyen tumores y malformaciones vasculares:
Aneurismas intraorbitarios.
Vrices.
Fstulas carotidocavernosas.
Hemangioma capilar.
1318 Tomo III
sangre arterial al compartimiento venoso, provocando
en este ltimo un aumento de la presin que se transmite
fundamentalmente hacia las venas orbitarias. Represen-
tan del 2 al 6 % de las lesiones ocupativas de la rbita y
predominan en el sexo masculino y en edades producti-
vas de la vida.
Las manifestaciones clnicas pueden ser
ipsilaterales, contralaterales o bilaterales y dependen del
patrn de drenaje venoso que tenga la fstula y de la
velocidad de su flujo. Entre las ms importantes estn:
Exoftalmos pulstil de rpida evolucin que tien-
de a desplazar el ojo hacia abajo y afuera, ya
que la masa de venas dilatadas se localiza gene-
ralmente en la porcin superior de la rbita.
Soplo audible en el ojo y regiones frontales y tem-
porales, as como en los vasos del cuello
Quemosis.
Diplopa.
Disfuncin de nervios craneales.
Cefalea y alteraciones neurolgicas isqumicas
hemisfricas, por el efecto de robo que ejercen
sobre el flujo sanguneo cerebral.
Edema palpebral y conjuntival.
Ingurgitacin y dilatacin de vasos epiesclerales
con aspecto de tirabuzn o cabeza de medusa.
Papiledema e ingurgitacin de vasos retinianos.
En los rayos X simples se pueden encontrar signos
de fractura del cuerpo esfenoidal (en el caso de las
fstulas postraumticas), as como agrandamiento o ero-
sin de la hendidura esfenoidal.
El hemangioma capilar es el tumor vascular
intraorbitario benigno ms frecuente en los nios, alcan-
za hasta 22 %, y es considerado por algunos autores
como un hamartoma. Aparece durante la primera o se-
gunda semana de vida y tiende a crecer de forma rpida
durante los primeros aos; a partir del segundo ao de
vida tienden a involucionar lentamente. Se asocia con
frecuencia a hemangiomas en otras partes del cuerpo.
Suelen hacerse evidentes en la piel de los prpados y en
la conjuntiva, fundamentalmente en su sector nasal, con
un aspecto caracterstico de nevus color fresa y con una
superficie algo elevada.
En los estudios radiolgicos simples es frecuente
encontrar un aumento de volumen de la cavidad orbitaria,
de forma local o generalizada; pueden verse, adems, sig-
nos de esclerosis sea. La arteriografa demuestra clara-
mente la lesin, as como los finos vasos tributarios, pero
su uso debe reservarse solo para aquellos casos que va-
yan a ser sometidos a tratamiento quirrgico directo.
La primera opcin teraputica consiste en el uso
de esteroides sistmicos (prednisona oral a dosis entre 2
y 3 mg/kg de peso/da) y la inyeccin local intralesional
de esteroides, lo cual puede reducir de forma dramtica
los sntomas y signos.
Otras opciones teraputicas consisten en la exresis
quirrgica, parcial o total con el uso de lser y tcnicas
microquirrgicas. La exresis parcial produce favora-
bles resultados cosmticos sin activar el crecimiento
celular. Tambin se han empleado bajas dosis de radia-
cin (de 300 a 500 radiaciones) para reducir el volumen
de la lesin, pero este proceder tiene el riesgo de inducir
la formacin de cataratas.
El hemangioma cavernoso es el tumor vascular
benigno ms frecuente en la patologa orbitaria del adul-
to, pero puede verse en la infancia (Fig.104.5).
Lesiones qusticas
En este grupo se incluyen todas aquellas lesiones
qusticas benignas, congnitas o adquiridas que se desa-
rrollan en el interior de la cavidad orbitaria:
Quistes dermoides y epidermoides.
Mucoceles.
Meningoencefaloceles.
Los quistes dermoides y epidermoides de forma
conjunta para Levin estn alrededor del 4 % en los pro-
cesos ocupativos de la rbita. Son lesiones congnitas,
benignas y encapsuladas que contienen en su interior
elementos y sustancias derivados de tejidos drmicos y
epidrmicos. Los quistes epidermoides se conocen tam-
bin como tumores perlados o colesteatomas debido al
contenido blanco nacarado que se encuentra en el inte-
rior del quiste. En la rbita predominan los quistes
dermoides sobre los epidermoides.
Clnicamente producen exoftalmos y signos
compresivos de lenta evolucin. Tienden a desplazar el
ojo hacia abajo, ya que por lo general se localizan en la
Fig. 104.5. TAC de angioma orbitario.
parte superior de la cavidad orbitaria, por fuera del cono
muscular. En 80 % de los casos son palpables y su
consistencia es blanda. Por su ntimo contacto con el
globo ocular pueden producir pliegues retinianos y dis-
minucin de la visin (Figs. 104.6, 104.6A).
Los meningoencefaloceles consisten en la
herniacin de las meninges enceflicas (meningoceles)
o del tejido cerebral junto a ellas (meningoencefaloceles)
a travs de una dehiscencia sea, generalmente
postraumtica, del techo orbitario.
Producen un exoftalmos no axial, pulstil con el
globo desplazado, por lo general, hacia abajo y a veces
hacia afuera. Pueden palparse como una masa blanda y
reductible en la porcin superior de la rbita.
En los rayos X simples se puede ver la solucin de
continuidad sea y a veces un aumento del dimetro
vertical de la rbita. La tomografa axial computarizada
con cortes coronales y la resonancia magntica nuclear
son los estudios que ms informacin brindan.
El tratamiento es siempre quirrgico, encaminado
a reponer en su sitio las estructuras herniadas y sellar el
orificio de comunicacin para evitar una fstula de lqui-
do cefalorraqudeo.
Lesiones tumorales de la rbita
La gran variedad de tipos tumorales que se en-
cuentran en la rbita es el resultado de la amplia varie-
dad de tejidos que all se encuentran. Se citan solo aquellas
entidades de frecuente aparicin en nuestro medio:
Osteomas.
Displasia fibrosa.
Neurofibroma.
Meningiomas.
Glioma del nervio ptico.
Rabdomiosarcoma.
Adenomas pleomrficos de la glndula lagrimal.
Los osteomas son los tumores seos ms frecuen-
tes en todas las edades. Pueden crecer a expensas de
cualquiera de las paredes orbitarias, aunque generalmen-
te lo hacen desde la pared medial o desde la superior.
Son lesiones benignas de lento crecimiento.
Su elemento clnico primordial es el exoftalmos
desplazado en sentido contrario al tumor. Habitualmente
no hay dolor, diplopa o trastornos de la motilidad ocular.
Tienden a localizarse en la mitad anterior de la rbita,
por lo que suelen encontrarse a la palpacin con carac-
tersticas propias de hueso. Si crecen en el ala menor
del esfenoides producen disminucin de la agudeza vi-
sual con atrofia papilar. A veces se acompaan de snto-
mas obstructivos respiratorios nasales.
Los rayos X simples hacen el diagnstico en todos
los casos al mostrar una imagen hiperdensa, regular y
homognea en directa relacin con el hueso. El trata-
miento de estas lesiones es quirrgico.
La displasia fibrosa es considerada por algunos
como un hamartoma seo caracterizado por la sustitucin del
En los rayos X simples se aprecia, generalmente,
un defecto seo en el techo orbitario con bordes
esclerticos y a veces se detectan calcificaciones.
El tratamiento consiste en la exresis quirrgica
total sin apertura de la cpsula para as evitar reaccio-
nes inflamatorias en los tejidos circundantes.
Los mucoceles son lesiones qusticas benignas, no
neoplsicas que se desarrollan en el interior de los senos
perinasales producto de la oclusin del drenaje mucoso
de estos, que se acumulan y comienzan a expandir prime-
ro y erosionar despus las paredes de dicha cavidad, y
crecen hacia estructuras vecinas, tales como la rbita o la
cavidad craneal. Ocupan entre 1 y 3 % de las lesiones
expansivas de la rbita y predominan a partir de la tercera
dcada de la vida. La funcin de las estructuras
intraorbitarias es comprometida de una u otra manera por
el 90 % de todos los mucoceles. Predominan los que
provienen del seno frontal. Es poco frecuente en nios.
Fig. 104.6. Exoftalmos por quiste dermoide.
Fig. 104.6A. TAC en el cual se muestra el tumor.
1320 Tomo III
hueso anormal por otro neoformado mucho ms
trabeculado y menos calcificado. Aparece en nios y
adultos jvenes, y representa entre 1 y 3 % de la enfer-
medad ocupativa de la rbita. Clnicamente se observa
asimetra facial con proptosis por la disminucin de la
propia cavidad orbitaria. Por lo general, este proceso
afecta de manera predominante una de las paredes
orbitarias, lo que hace que el ojo se desplace en sentido
contrario. No hay dolor ni signos inflamatorios. La vi-
sin se compromete si se afecta el canal ptico y se
comprime el nervio. La diplopa y los trastornos de la
motilidad ocular son infrecuentes. En los rayos X sim-
ples se observan lesiones esclerticas irregulares junto
a otras reas de densidad sea disminuida. El tratamien-
to debe ser quirrgico.
El neurofibroma es un tumor derivado de los ner-
vios perifricos y ocupa entre 2 y 3 % de los procesos
expansivos de la rbita y de 5 a 15 % de todos los tumo-
res intraorbitarios. Son lesiones benignas, encapsuladas
y de lento crecimiento, y se asocian con frecuencia a la
enfermedad de Von Recklighausen. Pueden ser solita-
rios simples, difusos y plexiformes. Esta ltima variedad
es patognomnica de la neurofibromatosis. Se han des-
crito dos formas clnicas bien definidas:
Tipo I o forma perifrica: se relaciona con alte-
raciones del cromosoma 17; es la que predomi-
na en el mbito de la rbita.
Tipo II o forma central: se relaciona con anoma-
las del cromosoma 22.
Segn la clnica son lesiones de lenta evolucin que
producen exoftalmos, con desplazamiento ocular o sin
ste, lo que depende de su localizacin intracnica o
extracnica. La visin se compromete cuando se com-
prime el nervio ptico y nunca cuando el tumor se origi-
na en esta estructura, ya que ellos crecen a partir de las
clulas de Schwan, las que no existen en el nervio pti-
co. Es frecuente la asimetra facial y la limitacin de los
movimientos oculares, aunque es rara la diplopa debido
a su lenta evolucin. En ocasiones, sobre todo en la for-
ma plexiforme, se observa un crecimiento anormal del
prpado, generalmente el superior, con pequeos y ml-
tiples ndulos palpables (Fig. 104.7).
En los rayos X simples se puede observar aumento
de los dimetros de la rbita, as como displasia o
hipoplasia de sus paredes cuando se asocia a la enfer-
medad de von Recklinghausen.
La extirpacin de los que crecen en los prpados
es complicada por su tendencia a la recidiva y la defor-
midad que dejan.
Los meningiomas son tumores originados de las
cubiertas menngeas del sistema nervioso central y que
en la rbita pueden tener tres orgenes diferentes:
A partir de las vainas del nervio ptico.
A partir de las paredes orbitarias (sobre todo el pex,
en el rea de la fisura orbitaria).
Aquellos que primero son intracraneales y que invaden
secundariamente a la rbita.
Los procesos malignos son raros. Su forma clnica
de presentacin depende del sitio donde se originen. Los
que crecen en las vainas del nervio ptico producen
exoftalmos discreto de lenta evolucin con disminucin
progresiva de la visin, signo pupilar de Marcus-Gunn,
comunicaciones opticociliares, papiledema temprano y
luego, atrofia ptica. El patrn de prdida visual puede
ser variable, aunque clsicamente se plantea que prime-
ro se afecta la visin perifrica y luego la central. La
amaurosis a la abduccin del ojo es un signo
patognomnico de los meningiomas de las vainas del
nervio ptico.
Aquellos que crecen en el mbito de la hendidura
esfenoidal producen exoftalmos con el ojo desplazado
hacia afuera y abajo. Los signos de toma de los nervios
oculomotores preceden generalmente a los trastornos
visuales, que aparecen una vez que se comprime el
nervio ptico. La quemosis y el edema palpebral son
comunes.
Los meningiomas intracraneales con crecimiento
orbitario producen manifestaciones clnicas mixtas; fre-
cuentemente se observan signos de compromiso de es-
tructuras de la fosa temporal, asociados a signos de
conflicto de espacio intraorbitario e intracraneal, con
toma de la funcin visual y oculomotora.
Los signos radiolgicos de estas lesiones suelen ser
muy variados. Con relativa frecuencia estos estudios son
normales. En otras ocasiones, se puede apreciar un rea
de hiperostosis en el sitio de implantacin del tumor. El
Fig. 104.7. Exoftalmos y neurofibromas del prpado superior.
agujero ptico puede estar agrandado (ms de 6,5 mm,
o con una diferencia de ms de 2 mm con el del otro
lado) con sus bordes esclerticos, lo que lo diferencia
del agrandamiento que producen los gliomas del nervio
ptico. Pueden detectarse calcificaciones intratumorales.
El tratamiento de estas lesiones debe ser siempre
quirrgico y el momento de la intervencin depende del
grado de afeccin que est provocando la lesin. La
mayora de los autores consideran que la intervencin
quirrgica debe ser diferida mientras no exista compro-
miso de estructuras intracraneales y se mantenga visin
til. Si esta no existe o hay compromiso de estructuras
intracraneales, se debe intentar su reseccin total. La
radioterapia como opcin teraputica debe reservarse
para las recidivas y para aquellos escasos tipos en que
exista degeneracin maligna.
El glioma del nervio ptico es un tumor
neuroepitelial derivado de las clulas gliales del nervio
ptico que, segn Pereira representan entre 1 y 3 % de
todas las causas de exoftalmos en todas las edades y
llega hasta 6 % en el grupo peditrico. Predomina en la
infancia y se asocia hasta en 50 % de los casos a la
enfermedad de von Recklighausen. Cuando se presen-
tan en adultos tienden a ser de alto grado de malignidad.
El tpico glioma del nervio ptico es un astrocitoma
piloctico, frecuentemente qustico, de muy lento creci-
miento. Pueden estar limitados al segmento intraorbitario
del nervio ptico o pueden extenderse hacia el canal
ptico, el quiasma o incluso hacia el nervio contralateral.
El inicio de estas lesiones, habitualmente es la disminu-
cin de la agudeza visual que puede pasar inadvertida
por la poca edad de la mayora de los pacientes, los que
acuden a consulta generalmente por un exoftalmos poco
reductible detectado por la familia y que casi siempre es
de tipo axial. No hay dolor y el desplazamiento ocular
con restricciones de la motilidad aparece tardamente al
expandirse el tumor y afectar el cono muscular. El ede-
ma de papila es frecuente. La pupila de Marcus-Gunn y
la atrofia papilar tambin aparecen ms tardamente. El
patrn tpico de prdida visual es inverso al de los
meningiomas de las vainas del nervio ptico; se obser-
van primero las alteraciones de la visin central y luego
la toma de la visin perifrica.
Los rayos X simples son de gran utilidad, muestran
el aumento del canal ptico, as como posibles anoma-
las de la silla turca que indiquen la extensin quiasmtica
de la lesin. La TAC y la RMN permiten ver la lesin y
su extensin (Fig.104.8).
El tratamiento va a depender de la extensin de la
lesin hacia el quiasma ptico y del grado de toma vi-
sual. Cuando existe compromiso quiasmtico no est
indicada la exresis quirrgica de la lesin y la mayora
de los autores coinciden en que lo ms recomendable es
la irradiacin, a pesar del riesgo de complicaciones
endocrinas y neurolgicas en los pacientes peditricos.
En caso de tumores limitados solo al nervio ptico, de-
ben seguirse peridicamente, sin tratamiento quirrgico,
mientras exista visin til y no haya signos de rpida
progresin.
Fig. 104.8. TAC de paciente con gliomas en ambos nervios
pticos.
El rabdomiosarcoma es el tumor orbitario maligno
ms frecuente en los nios. Tiene un comportamiento bio-
lgico muy agresivo y ocupa entre 2 y 4 % de la enferme-
dad orbitaria en general, el cual alcanza hasta 9 % en las
series peditricas. Por su alta malignidad y lo rpidamen-
te invasivo que resulta, requiere de un diagnstico precoz
para instaurar la teraputica lo antes posible.
La forma clnica se caracteriza por un exoftalmos
de rpida evolucin, prdida visual, oftalmopleja, edema
palpebral marcado, quemosis y dolor. Tienden a ser le-
siones extracnicas, por lo que generalmente producen
exoftalmos no axial.
En la ecografa se observan imgenes de baja
reflectividad, homogneas y de bordes bien definidos.
Los rayos X simples no brindan muchos elementos, pero
si aparece destruccin sea, el pronstico se hace
dudoso.
Para confirmar el diagnstico debe hacerse una
biopsia precoz, ya sea mediante puncin y aspiracin
con aguja fina (BAAF) o a travs de un abordaje ante-
rior o lateral, pero nunca transcraneal, para evitar de
1322 Tomo III
esta forma la propagacin de la lesin hacia dicha
cavidad.
La tendencia actual de tratamiento para estas le-
siones ha dejado de ser la ciruga radical, ya que son
tumores muy quimiosensibles y radiosensibles, reservn-
dose solo para los casos con mala respuesta a esta tera-
putica.
Por lo general producen desplazamiento ocular no
axial antes de aparecer el exoftalmos, y casi siempre
pueden detectarse a la palpacin como masas indoloras
de consistencia dura. La visin y la motilidad ocular se
afectan poco. Un signo patognomnico de estas entida-
des es la presencia de masas subconjuntivales de color
rojo salmn.
Los rayos X simples no brindan elementos diag-
nsticos. A veces se encuentra esclerosis sea reactiva
en la vecindad del tumor.
Al ser palpables, estas lesiones se deben confir-
mar histolgicamente a travs de biopsia, ya que su tra-
tamiento no es quirrgico. Se indica la radioterapia en
las lesiones primarias de la rbita y radio y quimioterapia
en las formas sistmicas.
Los adenomas pleomrficos de la glndula
lagrimal constituyen del 1 al 2 % de las lesiones
ocupativas intraorbitarias y alrededor del 30 % de las
enfermedades de la glndula lagrimal. Son lesiones be-
nignas bien encapsuladas que se localizan en el cuadrante
superioexterno de la porcin anterior de la rbita.
Sus manifestaciones clnicas son, por lo regular, de
lenta evolucin. Generalmente producen exoftalmos no
axial con desplazamiento ocular hacia abajo y adentro.
Se palpan como masas duras, no dolorosas y poco mvi-
les. La diplopa o la disminucin de la agudeza visual son
infrecuentes, aunque por su efecto compresivo directo
sobre el ojo pueden producir pliegues retinianos,
detectables mediante la fondoscopia, que s pueden re-
ducir la visin en esos casos.
Metstasis tumorales en la rbita
La siembra en el mbito orbitario de neoplasias de
otras localizaciones no es infrecuente como algunos pien-
san, ya que 5 % de todas las neoplasias malignas produ-
cen metstasis en esa zona. Su origen vara segn la
edad; en los nios son generalmente secundarias a
neuroblastomas, leucemias y a tumores mediastnicos.
El diagnstico de estas lesiones se basa en los antece-
dentes de neoplasia en otra localizacin, el cuadro clni-
co dado por un exoftalmos doloroso de rpida evolucin,
con disminucin de la visin, edema palpebral, quemosis,
diplopa y mediante los estudios imagenolgicos.
El tratamiento de estas lesiones solo es quirrgico
cuando se detecta un ndulo nico bien delimitado y no
hay signos de descompensacin sistmica de la enfer-
medad. En el resto de los pacientes el tratamiento con-
siste en la radioterapia y la quimioterapia.
En las ltimas 2 dcadas ha existido, sin dudas, una
notable mejora en cuanto a la evaluacin previa al tra-
tamiento definitivo de las lesiones expansivas de la rbi-
ta, debido al impetuoso desarrollo de las tcnicas
radiolgicas, aunque es vlido sealar que sigue siendo
la clnica la base principal para el diagnstico causal,
topogrfico, fisiopatolgico y muchas veces hasta para
el anatomopatolgico en estas afecciones.
Al estudiar un paciente con un cuadro de proptosis
unilateral, los resultados de los estudios imagenolgicos
que se indican deben responder las interrogantes si-
guientes:
Est presente una masa tumoral que desplaza el glo-
bo ocular hacia delante?
Est la masa tumoral restringida a la cavidad orbitaria?
Compromete la masa tumoral la fosa craneal adyacente?
Estn comprometidos los senos vecinos por la masa
tumoral?
Es esta masa tumoral parte de un proceso sistmico?
Los estudios radiogrficos simples resultan de gran
utilidad en estos pacientes, ya que muestran:
Las variaciones de la densidad de las estructuras
seas y de los tejidos blandos.
El aumento o disminucin del volumen de las
rbitas.
El cambio de los dimetros del canal ptico o de
la hendidura esfenoidal.
El estado de las estructuras adyacentes, entre
otros elementos.
Su ndice de positividad es alrededor de 40 % en
los pacientes con exoftalmos unilateral, por lo cual
algunos consideran que, si se dispone de tomografa
computarizada o de resonancia magntica por imagen,
la informacin que brinda la radiologa simple es redun-
dante e innecesaria, aunque nunca debe olvidarse en
aquellos lugares con menor desarrollo tecnolgico.
Ecografa orbitaria. Se han descrito dos mtodos
o modos ultrasnicos de explorar la cavidad orbitaria:
Modo A o mtodo unidireccional.
Modo B o mtodo de barrido.
El modo A o mtodo unidireccional consiste en
una lnea formada por deflexiones y picos que represen-
tan los ecos ultrasnicos, y se utiliza fundamentalmente
para obtener informacin estructural interna de la lesin.
El modo B o mtodo de barrido es una imagen
bidimensional formada por puntos luminosos que resulta
de ms fcil interpretacin prctica, y se utiliza funda-
mentalmente para la localizacin topogrfica y espacial
de la lesin.
Tomografa axial computarizada. Mediante este
estudio se visualizan las estructuras que se encuentran
en el plano de corte, por lo que se puede conocer la
densidad de la lesin, su localizacin, su extensin, la
integridad de las estructuras seas, as como las reas
vecinas comprometidas, lo que permite establecer es-
quemas teraputicos ms concretos y eficientes a cada
caso en particular. La visualizacin de enfermedades
vasculares puede incrementarse con el uso de contraste
yodado intravenoso.
Resonancia magntica nuclear. Esta es una tc-
nica muy superior a la tomografa axial computarizada
en el estudio de las enfermedades orbitarias debido a los
Es mucho ms especfica en la caracterizacin
de los tejidos blandos.
No usa radiaciones ionizantes.
Permite realizar cortes en cualquier direccin sin
necesidad de movilizar la cabeza del paciente y
sin degradacin de la imagen.
Facilita la identificacin de estructuras vasculares
sin necesidad de usar medios de contraste.
Brinda mayor cantidad de detalles anatmicos.
Define mejor el grado de encapsulacin de las
lesiones.
A pesar de estas ventajas, esta tcnica tiene sus
limitantes:
No define estructuras seas.
No detecta calcificaciones.
Requiere de un tiempo prolongado para la adqui-
sicin de los datos, lo cual limita su uso en nios
o en adultos con trastornos de conciencia, an-
siedad o claustrofobia y que no pueden mante-
nerse el tiempo necesario en una misma posicin.
Flebografa orbitaria. Es un estudio de segunda
lnea en estas afecciones, usado de manera poco fre-
cuente y cada vez se emplea menos debido al adveni-
miento de la tomografa axial computarizada y la
resonancia magntica nuclear. Su indicacin fundamen-
tal en la actualidad es el estudio de las vrices orbitarias.
Su utilidad en la enfermedad orbitaria est limitada
a pacientes con vrices, alta probabilidad de presentar
una lesin muy vascularizada con extensin intracraneal
o para lesiones arteriales tales como aneurismas o fstulas
carotidocavernosas.
Bibliografa
Alegre Nez Juan Ramn, Brbara T. Ros Araujo, Josefina
Garca Granda, Elvira Machado Hctor Linfoma no Hodgkin
de la rbita diagnosticado por biopsia por aspiracin con
aguja fina. Presentacin de caso. Rev Cubana Oftalmol
1999;12(1).
2005, p 385-447. USA.
May D. Tumors of the orbit, Neurosurgery, London, Ed. Europe,
Section E, p. 1993;42-9.
Mendoza Santiesteban, Enrique; Cogollo Vargas, Pedro A;
Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas,
Rosaralis Clnica de las lesiones orbitarias y su proceder
quirrgico. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Mouriaux F, Martinot V, Pellerin P, Patenotre P, Rouland JF,
Constantinides-G. Survival after malignant tumors of the
orbit and periorbit treated by exenteration. Acta-Ophthalmol-
Scand 1999;77(3):326-30.
Ouazzani BT, Laghmari M, Karmane A, Benchrif Z, Jidane M,
Lamarti A, et al. Colobomatous orbital cyst associated with
microphthalmos. Apropos of a case. J-Fr-Ophtalmol
1998;21(9):701-6.
Pereira JG. Tumors of the optic nerve, Arch. ophthalmology,
1953;57:1144-69.
Prez Moreira JV. Patologa orbitaria, Barcelona, Editorial
Comercial Pujades,1986.
Role of MR imaging. Radiol-Clin-North-Am 1999;37(1):73-87.
Rubio L, Pieiro R, Jimnez O. Oftalmopata del Grave Basedow
en nios. Rev Cubana Oftalmol.1990,1;35-9.
Santiesteban R, Hodeln R, Fuentes D, Francisco M. Exoftalmos
por encefaloceles intraorbitario. Rev Cubana Oftalmologa
1991;1(2):37.
Shields JA et al. Clasifications and incidence of space occupying
lessions of the orbit, Arch. Ophthalmology, 1984;102:429-37.
Sindhu K, Downie J, Ghabrial R, Martin F. Aetiology of childhood
proptosis. J Paediatr Child Health. 1998;34(4):374-6.
Tamraz JC, Outin-Tamraz C, Saban R. MR imaging anatomy of
the optic pathways. Radiol-Clin-North-Am 1999;37(1):1-36.
Taquechel A. Afecciones orbitarias y exoftalmos, Temas de
neuroftalmologa, La Habana, Ediciones del centro nacional de
informacin de ciencias mdicas, 1974;(5): 9-72.
Wrigth JE et al. Management of optic nerve gliomas, British J. of
ophthalmology, 1980;64(8):545-52.
. Captulo 105 .
Ambliopa y estrabismo
Mara Teresa Mndez Snchez
Ambliopa
La ambliopa es la reduccin de la agudeza visual,
unilateral o bilateral, con la mejor correccin ptica que
no puede ser atribuido a una anormalidad estructural del
ojo o de la va visual posterior. Es la falta de desarrollo
de la visin normal en el perodo crtico para ello, en los
primeros 18 meses de vida, por la carencia de estmulos
El modo B o mtodo de barrido es una imagen
bidimensional formada por puntos luminosos que resulta
de ms fcil interpretacin prctica, y se utiliza funda-
mentalmente para la localizacin topogrfica y espacial
de la lesin.
Tomografa axial computarizada. Mediante este
estudio se visualizan las estructuras que se encuentran
en el plano de corte, por lo que se puede conocer la
densidad de la lesin, su localizacin, su extensin, la
integridad de las estructuras seas, as como las reas
vecinas comprometidas, lo que permite establecer es-
quemas teraputicos ms concretos y eficientes a cada
caso en particular. La visualizacin de enfermedades
vasculares puede incrementarse con el uso de contraste
yodado intravenoso.
Resonancia magntica nuclear. Esta es una tc-
nica muy superior a la tomografa axial computarizada
en el estudio de las enfermedades orbitarias debido a los
Es mucho ms especfica en la caracterizacin
de los tejidos blandos.
No usa radiaciones ionizantes.
Permite realizar cortes en cualquier direccin sin
necesidad de movilizar la cabeza del paciente y
sin degradacin de la imagen.
Facilita la identificacin de estructuras vasculares
sin necesidad de usar medios de contraste.
Brinda mayor cantidad de detalles anatmicos.
Define mejor el grado de encapsulacin de las
lesiones.
A pesar de estas ventajas, esta tcnica tiene sus
limitantes:
No define estructuras seas.
No detecta calcificaciones.
Requiere de un tiempo prolongado para la adqui-
sicin de los datos, lo cual limita su uso en nios
o en adultos con trastornos de conciencia, an-
siedad o claustrofobia y que no pueden mante-
nerse el tiempo necesario en una misma posicin.
Flebografa orbitaria. Es un estudio de segunda
lnea en estas afecciones, usado de manera poco fre-
cuente y cada vez se emplea menos debido al adveni-
miento de la tomografa axial computarizada y la
resonancia magntica nuclear. Su indicacin fundamen-
tal en la actualidad es el estudio de las vrices orbitarias.
Su utilidad en la enfermedad orbitaria est limitada
a pacientes con vrices, alta probabilidad de presentar
una lesin muy vascularizada con extensin intracraneal
o para lesiones arteriales tales como aneurismas o fstulas
carotidocavernosas.
Bibliografa
Alegre Nez Juan Ramn, Brbara T. Ros Araujo, Josefina
Garca Granda, Elvira Machado Hctor Linfoma no Hodgkin
de la rbita diagnosticado por biopsia por aspiracin con
aguja fina. Presentacin de caso. Rev Cubana Oftalmol
1999;12(1).
2005, p 385-447. USA.
May D. Tumors of the orbit, Neurosurgery, London, Ed. Europe,
Section E, p. 1993;42-9.
Mendoza Santiesteban, Enrique; Cogollo Vargas, Pedro A;
Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas,
Rosaralis Clnica de las lesiones orbitarias y su proceder
quirrgico. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Mouriaux F, Martinot V, Pellerin P, Patenotre P, Rouland JF,
Constantinides-G. Survival after malignant tumors of the
orbit and periorbit treated by exenteration. Acta-Ophthalmol-
Scand 1999;77(3):326-30.
Ouazzani BT, Laghmari M, Karmane A, Benchrif Z, Jidane M,
Lamarti A, et al. Colobomatous orbital cyst associated with
microphthalmos. Apropos of a case. J-Fr-Ophtalmol
1998;21(9):701-6.
Pereira JG. Tumors of the optic nerve, Arch. ophthalmology,
1953;57:1144-69.
Prez Moreira JV. Patologa orbitaria, Barcelona, Editorial
Comercial Pujades,1986.
Role of MR imaging. Radiol-Clin-North-Am 1999;37(1):73-87.
Rubio L, Pieiro R, Jimnez O. Oftalmopata del Grave Basedow
en nios. Rev Cubana Oftalmol.1990,1;35-9.
Santiesteban R, Hodeln R, Fuentes D, Francisco M. Exoftalmos
por encefaloceles intraorbitario. Rev Cubana Oftalmologa
1991;1(2):37.
Shields JA et al. Clasifications and incidence of space occupying
lessions of the orbit, Arch. Ophthalmology, 1984;102:429-37.
Sindhu K, Downie J, Ghabrial R, Martin F. Aetiology of childhood
proptosis. J Paediatr Child Health. 1998;34(4):374-6.
Tamraz JC, Outin-Tamraz C, Saban R. MR imaging anatomy of
the optic pathways. Radiol-Clin-North-Am 1999;37(1):1-36.
Taquechel A. Afecciones orbitarias y exoftalmos, Temas de
neuroftalmologa, La Habana, Ediciones del centro nacional de
informacin de ciencias mdicas, 1974;(5): 9-72.
Wrigth JE et al. Management of optic nerve gliomas, British J. of
ophthalmology, 1980;64(8):545-52.
. Captulo 105 .
Ambliopa y estrabismo
Mara Teresa Mndez Snchez
Ambliopa
La ambliopa es la reduccin de la agudeza visual,
unilateral o bilateral, con la mejor correccin ptica que
no puede ser atribuido a una anormalidad estructural del
ojo o de la va visual posterior. Es la falta de desarrollo
de la visin normal en el perodo crtico para ello, en los
primeros 18 meses de vida, por la carencia de estmulos
1324 Tomo III
o por ser este inadecuado. La ambliopa se considera la
primera causa de disminucin o prdida de visin
monocular en nios y jvenes.
Actualmente se sabe que la formacin de imge-
nes borrosas o desenfocadas, provocan falta del desa-
rrollo visual, o ambliopa, cuya gravedad es inversamente
proporcional a la edad de aparicin de la alteracin ocu-
lar, y su grado de reversibilidad depende de la duracin
de la afeccin y de la edad a la que se comience el
tratamiento adecuado. Esto se ve en los defectos
refractivos altos, o cuando existen obstculos para el
desarrollo de la visin foveal en los primeros 2 aos de
la vida, como ptosis palpebral que cubre el rea pupilar,
estrabismos y cataratas congnitas.
La ambliopa tiene una gran repercusin social,
pues su frecuencia se halla entre 2 y 4 % de la poblacin
en general, lo que obliga a la deteccin precoz y a reali-
zar actividades de pesquisaje masivo en nios para ini-
ciar el tratamiento de rehabilitacin visual.
Segn Flynn, en un estudio del dao de la agudeza
visual, la ambliopa no se presenta despus de terminado
el desarrollo de la visin; que concluye, a los 8 aos de
edad. La ambliopa constituye para sorpresa de todos, la
causa principal de prdida de la visin monocular en el
grupo de personas entre 20 y 70 aos, sobrepasando a la
retinopata diabtica, el glaucoma, la degeneracin ma-
cular relacionada con la edad y la catarata. Esto toma
ms importancia si se conoce que, de tratarse a tiempo,
es evitable.
Causas de ambliopa, enumeradas por orden
de frecuencia:
Ambliopa estrbica.
Ambliopa refractiva, dentro de ella la ms frecuente
es la anisometropa (diferencia de 1,50 dioptras en la
refraccin entre los dos ojos), seguida de la isoame-
trpica, por defecto refractivo en ambos ojos, y la
astigmtica.
Ambliopa por deprivacin, como en las ptosis
palpebrales totales, opacidades de crnea, cataratas
congnitas, vtreo primario hiperplsico, entre otras.
Todas la ambliopas deben ser detectadas y trata-
das con prontitud, ya que en eso se basa la posibilidad de
recuperacin visual.
Magnitud de la ambliopa
El estudio de la agudeza visual y la refraccin es el
parmetro principal para evaluar la magnitud de una
ambliopa. Se puede hablar de ambliopas leves, cuando
la visin es mayor que 0,4; moderadas, entre 0,3 y 0,1; y
grave, menor que 0,1. La metodologa del examen est
en relacin con la edad del paciente y su cooperacin.
El resultado y xito del tratamiento depende del diag-
nstico precoz, a veces muy difcil en edades tempranas
del nio.
El pediatra y el mdico de la familia a la menor sos-
pecha de una ambliopa deben remitirlo con prioridad a la
consulta del especialista en oftalmologa, quien debe indi-
car examen oftalmolgico completo que incluye refrac-
cin con ciclopleja y hacer examen de fondo de ojo,
insistiendo en la fijacin y tratar de ver si es foveal o no en
ambos ojos. El mejor control del desarrollo de la visin en
nios pequeos, luego del primer semestre de vida, es el
examen de la fijacin foveal.
Estrabismo
El estrabismo es la prdida del paralelismo de los
ejes oculares. El trmino proviene del griego "strabismus"
que significa desviar o torcer la mirada. Afecta del 3
al 4 % de la poblacin infantil y es causa, no solo de
disminucin de la visin y ambliopa, sino tambin de tras-
tornos psicolgicos a veces graves por el problema es-
ttico que lo acompaa (Fig. 105.1).
Para el estudio del estrabismo se debe hacer el
siguiente recordatorio. Los ojos tienen 6 msculos ex-
trnsecos cada uno, que conforman un sistema oculomotor
que se origina en el vrtice de la rbita, a excepcin del
oblicuo inferior que nace de la parte inferomedial de la
rbita y se insertan en la esclertica a unos 6 a 7 mm del
limbo corneoescleral. El equilibrio de estos msculos
mantiene el paralelismo de los ejes oculares, permite gi-
rar los ojos en las cavidades orbitarias y recibir las im-
genes en ambas fveas.
Existen 3 posiciones de la mirada que deben ser
exploradas.
Posicin primaria de la mirada. El paciente mira de
frente y adelante; debe haber paralelismo ocular per-
fecto. Actan todos los msculos.
Posicin secundaria de la mirada. Desde la mirada al
frente el sujeto mira hacia arriba, abajo, a la izquierda
y a la derecha; actan determinados msculos.
Posicin terciaria de la mirada o "posicin diagnstica";
la ms importante, acta cada msculo por separado
cuando el movimiento se inicia partiendo de determi-
nada posicin de la mirada.
Fig. 105.1. Estrabismo convergente.
Posiciones terciarias de la mirada: Si desde la posi-
cin primaria de mirada se mueve el ojo al extremo in-
terno, en direccin de la nariz, o adduccin, acta el recto
medio; desde el ojo en adduccin, si se mira arriba, ac-
ta el oblicuo inferior y si mira abajo el oblicuo superior.
Si se mueve el ojo hacia fuera, abduccin, acta el
recto lateral. Si desde esa posicin de abduccin, de la
mirada extrema externa, pero no total, se eleva el ojo,
acta el recto superior y si mira abajo el recto inferior.
Es importante la exploracin de las ducciones, o
sea de los movimientos de los ojos por separado, de las
versiones o movimientos de ambos ojos al unsono y las
vergencias, convergentes y divergentes.
La prueba de paralelismo de los ejes visuales me-
diante el mtodo de Hirschberg y las pruebas de cubrir
y descubrir un ojo o hacerlo alternativamente, sin perder
el punto de fijacin, son imprescindibles para el estudio
del estrabismo.
Clasificacin del estrabismo
En el estudio del estrabismo se emplean varios tr-
minos especficos, de uso no comunes por el mdico,
que son necesarios aclarar para la comprensin del tema:
Ortoforia u ortotropa. - Paralelismo de los ejes oculares.
Heterotropa. - Estrabismos manifiestos.
Heteroforia. - Estrabismos latentes.
Cuando ambos ojos estn en posicin tal que reci-
ben en sus mculas las imgenes del objeto que el indivi-
duo est fijando, se dice que hay ortotropa. Si a un
individuo ortotrpico que fija un objeto le ocluimos uno
de los ojos y este se mantiene inmvil, es decir que con-
serva la ortotropa, decimos que hay ortoforia.
La heterotropa: es el estrabismo manifiesto o des-
viacin permanente de los ojos. Se observa en todo mo-
mento.
La heteroforia: se denomina as a los estrabismos
o desviaciones latentes o que no se ven a simple vista.
Solo se detectan de forma pasajera en determinadas
circunstancias como fatiga fsica o psquica, o en el cur-
so de pruebas de oclusin de un ojo, momento en que el
ojo deja de esforzarse para mantener el paralelismo, pues
no hay estmulo visual binocular que as lo requiera.
Las tropas pueden afectar un solo ojo, por lo que
se denominan monoculares o manifestarse en ambos ojos
y ser alternantes o binoculares. En los estrabismos
alternantes la visin se desarrolla con normalidad en
ambos ojos, pues se usa indistintamente uno u otro ojo;
en cambio, en los estrabismos monoculares de la infan-
cia no se desarrolla correctamente la visin en el ojo que
se desva, y el pronstico es reservado si no se realiza
tratamiento.
Al describir estos tipos de trastornos del balance
muscular ocular, llamados forias y tropas, se utilizan los
prefijos eso, exo, hiper e hipo, para describir la posicin
de desviacin del ojo, adentro (eso) o convergente, afuera
(exo) o divergente, hacia arriba (hiper) y hacia abajo
(hipo).
Cuando se observa un nio con tortcolis o desvia-
cin compensadora de la cabeza, se debe sospechar la
incomitancia o diferente grado de desviacin entre
ambos ojos. En el caso de los msculos horizontales, la
cabeza se desva hacia el lado del msculo afectado, por
ejemplo, si el msculo recto lateral del ojo derecho es el
partico, la cabeza se desva hacia la derecha. En caso
de estar afectados los msculos de accin vertical, el
oblicuo mayor ms frecuentemente, el nio inclina la
cabeza sobre el hombro opuesto al ojo afectado y depri-
me el mentn, con lo que evita la diplopa y la confusin
de imgenes.
El estrabismo puede ser:
No paraltico o comitante.
Paraltico o incomitante.
Mixto.
El estrabismo comitante o no paraltico, en el
cual la medida del ngulo de desviacin es igual fijando
uno u otro ojo, se debe a causas sensoriales ms que a
motoras; son los ms frecuentes. Se clasifican, al igual
que los paralticos, por el tipo de desviacin en:
Esotropa o estrabismo convergente, con los ojos hacia
dentro.
Exotropa o estrabismo divergente, con los ojos hacia
fuera.
Verticales:
Hipotropa, desva el ojo hacia abajo.
Hipertropa, desva el ojo hacia arriba.
Tanto los estrabismos convergentes como los di-
vergentes pueden verse frecuentemente combinados con
desviaciones verticales. Las formas A y V de
estrabismos, se caracterizan por la diferente magnitud
del ngulo de desviacin en las miradas arriba y abajo,
tanto para las esotropas como para las exotropas.
(Figs. 105.2 y 105.2A).
1326 Tomo III
El estrabismo paraltico o incomitante se cono-
ce por la medida de la desviacin que no es igual en
ambos ojos.
Esotropa.Las esodesviaciones o estrabismos con-
vergentes, son trastornos de la motilidad ocular que re-
presentan el 50 % de las desviaciones oculares en la
poblacin peditrica; son producidas por causas anat-
micas, inervacionales, mecnicas, refractivas, genticas
y acomodativas.Las esoderviaciones pueden tener, en
algunos casos un componente vertical, pero no es lo fre-
cuente (Fig. 105.3)
Segn la etapa de aparicin puede ser: Congnito
o del infante, si aparece antes de los 6 meses de edad;
generalmente entre los 2 y 4 meses de vida, la esotropa
congnita en el sentido estricto es infrecuente o an
inexistente, sin embargo, no es una denominacin inco-
rrecta, pues resulta del fracaso congnito con probable
determinacin gentica del desarrollo de la visin
binocular normal.
Esotropa adquirida acomodativa o no acomodativa,
si aparece entre los 6 meses y 7aos, mientras la
esotropa del adulto aparece despus de los 8 aos de
edad.
La esotropa congnita se caracteriza por gran n-
gulo de desviacin, limitacin de la abduccin,
hiperfuncin de oblicuos inferiores y divergencia verti-
cal disociada (DVD). Dentro de las esotropas congnitas
se encuentra el sndrome de Ciancia que representa
aproximadamente el 10 %, denominado as en homenaje
a quien realiz las primeras descripciones clnicas com-
pletas de la esotropa del lactante con nistagmo en ab-
duccin en 1962. El nistagmo en resorte es el elemento
ms constante e importante del sndrome de Ciancia, se
caracteriza por una fase rpida hacia el lado del ojo fija-
dor, aumentando en abduccin y desapareciendo en
aduccin.
La esotropa congnita tiene como caracterstica
habitual ser monocular y con limitacin de la abduccin,
por lo que suele desarrollar profundas ambliopas, si no
se realiza rehabilitacin visual oportuna.
Todas las esodesviaciones acomodativas son ad-
quiridas; aparecen generalmente a los 2 aos, coinci-
diendo con el incremento de la mirada de cerca y la
consecuente convergencia; pueden aparecer bruscamen-
te o de forma intermitente, hasta que se hace fijo.
Es importante clasificarlas para definir conducta.
Existe la esotropa acomodativa refractiva pura, la no
refractiva acomodativa y la parcialmente acomodativa.
En la esotropa acomodativa refractiva pura, el
ngulo de desviacin es entre 20 a 30 dioptras prismti-
cas (dp) e igual desviacin de lejos y cerca. Son pacien-
tes hipermtropes elevados generalmente + 4,00 dioptras
esfricas; puede variar en el rango entre + 3,00 y +
10,00 esf. Se indica el total de la refraccin con la aco-
modacin paralizada (VAP) y si con ello se logra ortoforia,
no se considera de tratamiento quirrgico.
La esotropa no refractiva acomodativa presen-
ta un ndice de acomodacin-convergencia elevado, con
mayor desviacin de cerca. Para su correccin se indi-
can bifocales ejecutivos, inhibidores de la colinesterasa
de accin prolongada o ciruga despus de los 8 aos de edad.
La esotropa parcialmente acomodativa dismi-
nuye el ngulo de desviacin con el uso del total de la
correccin ptica; la esotropa residual es quirrgica.
Fig. 105.2. Estrabismo en V, mirando arriba se separan los
ojos.
Fig. 105.2A. Estrabismo en V, mirando abajo se acercan
los ojos.
Fig. 105.3. Estrabismo convergente con hipertropa.
Para obtener buenos resultados en el tratamiento
es preciso indicar oclusiones con el objetivo de lograr
la fijacin foveal en ambos ojos, a temprana edad que
permita el buen desarrollo de la visin. El pediatra y el
oftalmlogo deben detectar estos pacientes con pronti-
tud por el trastorno sensorial que suele ocasionar ese
estado; se debe insistir con los familiares en mantener
el adecuado tratamiento a pesar de lo largo e incmo-
do que este resulte, y as poder rescatar la visin nor-
mal del nio antes de ser sometido a tratamiento
quirrgico, ya que, si no se logra un buen desarrollo de
la visin, el paralelismo obtenido en la ciruga se puede
perder nuevamente.
Aunque el tratamiento debe iniciarse lo antes posi-
ble, no se recomienda hasta despus de los 4 meses de
nacido, porque hasta esa edad en el nio no hay buen
desarrollo de las fveas, ya que su citoarquitectura no
es normal y no se instala el paralelismo ocular an.
Exotropa. Los estrabismos divergentes o
exotropas, de acuerdo con su persistencia en el tiem-
po se pueden clasificar en: intermitente o permanente
y de acuerdo con la variacin de la desviacin segn el
objeto fijado en: exceso de divergencia (desviacin
mayor de lejos que de cerca), insuficiencia de conver-
gencia (desviacin mayor de cerca que de lejos) o b-
sica (igual desviacin de lejos y de cerca).
La exotropa intermitente, es la ms frecuente,
representa el 85 %. Comienza en la primera infancia,
entre el primero y tercer ao de vida. Como su nombre
lo indica, es una desviacin en la cual el nio presenta
perodos normales de paralelismo y perodos de des-
viacin pasajeros.
Un signo caracterstico en estos pacientes es el
cierre de un ojo en los ambientes iluminados o frota-
miento de los ojos (Fig. 105.4).
El tratamiento antes de los 6 aos de edad es pre-
venir la ambliopa e indicar cristales negativos (desde -
1,00 a - 3,00 esf.), si con ello se logra ortotropa y no
disminuye la agudeza visual; adems se indican ejerci-
cios de acomodacin convergencia. Despus de los 6
aos, si el paciente no est compensado, se decide ci-
ruga. Se espera esa edad para evitar sobre correccio-
nes quirrgicas.
CAUSA
La causa del estrabismo es plurifactorial, por eso
es importante tener en cuenta la anamnesis; adems
de la herencia hay otros factores que se observan con
relativa frecuencia en los nios con trastorno de la
motilidad ocular como son: prematuridad, parto
distcico, Apgar bajo al nacer, hipoxia, ser gemelar, entre
otros.
MTODOS DE EXAMEN Y DIAGNSTICO DEL ESTRABISMO
Lo primero que se debe hacer es el examen de la
motilidad ocular. Se realiza mediante los mtodos de
Hirschberg: cubrir y descubrir alternativamente ambos
ojos y el estudio de los movimientos oculares en sus
posiciones diagnsticas de mirada (Fig. 105.5).
Mtodo de Hirschberg o prueba de los re-
flejos corneales. En la consulta diaria es prctico
utilizar este mtodo para el diagnstico del estrabismo,
que consiste en ver si el reflejo de la luz cae simtrico
en el centro de ambas pupilas o fuera de ellas.
El paciente debe mirar de frente al examinador, y
este ltimo debe tener a mano una linterna o la luz del
oftalmoscopio frente a los ojos del nio. Si el reflejo de
la luz cae simtrico en el centro de la pupila en ambos
ojos existe ortoforia, es decir hay paralelismo ocular
perfecto. Si el reflejo de la luz cae en el centro de la
pupila en un ojo y en el borde de la pupila en el otro ojo,
hay 15 de estrabismo. Si el reflejo de la luz cae entre
el borde de la pupila y el limbo corneoescleral hay 30
y si cae en el limbo corneoescleral hay 45 (Fig. 105.6).
La observacin del reflejo luminoso en la crnea,
al colocar una luz delante de los ojos del nio, permite
diagnosticar el estrabismo, ya que normalmente este
reflejo cae en el centro de ambas pupilas, de forma
simtrica. A continuacin, en caso de que la prueba de
Hirschberg no demuestre desviacin, se realiza la ma-
niobra de ocluir y desocluir cada ojo por separado y
luego de forma alternante. Si hay movimiento de
refijacin de dentro hacia fuera se est ante la presen-
cia de una esoforia o estrabismo latente convergente,
y en el caso contrario, si el movimiento es de afuera
hacia adentro, ante una exoforia o estrabismo latente
divergente. Igualmente se observan las desviaciones
verticales: hipoforias o hiperforias (Fig. 105.7).
Fig. 105.4 Exotropa.
1328 Tomo III
Fig. 105.5. Estudio de las nueve posiciones diagnsticas de mirada.
Fig. 105.6. Estudio con mtodo de Hirschberg.
El oftalmlogo para medir la desviacin de forma
ms exacta utiliza prismas. Es necesario repetir varias
veces el examen del nio con estrabismo, o sospechoso
de serlo, en consultas sucesivas, por la importancia que
reviste realizar un diagnstico y tratamiento tempranos
para evitar la ambliopa y otros trastornos sensoriales
que lo acompaan como la falsa mcula, la correspon-
dencia retinal anmala, ausencia de fusin y estereopsia.
El diagnstico diferencial ms frecuente e impor-
tante del estrabismo convergente en nios pequeos debe
hacerse con el epicanto.
Alteraciones sensoriales en el estrabismo
Cuando se produce una desviacin monocular, el
objeto que es visto por la fvea del ojo fijador impresio-
na en el ojo desviado un rea de retina no correspon-
diente con la del otro ojo que est derecho, por lo que el
Fig. 105.7. Mtodo de oclusin y desoclusin alternante.
objeto es localizado en el campo visual de cada ojo en
dos lugares diferentes. Esto puede producir diplopa, si
el cerebro no suprime esa segunda imagen, que se le
llama "falsa imagen" y es de menor calidad.
De igual forma, el ojo desviado recibe la impresin de
un objeto diferente en su fvea, el cual es localizado super-
puesto al objeto fijado por la fvea del ojo que en ese mo-
mento no desva; por eso se produce "confusin de
imgenes". Aparecen entonces mecanismos sensoriales de
compensacin que varan con el sujeto, el tiempo o dura-
cin de la desviacin y sobre todo con la edad de aparicin.
Para evitar la diplopa y la confusin de imgenes
se originan en el ojo desviado dos escotomas, o reas
donde no hay visin, uno en la fvea y el otro en el rea
retiniana no correspondiente, donde caera la imagen que
ve el ojo normal con la fvea. Este mecanismo inhibito-
rio en visin binocular se denomina "supresin".
1330 Tomo III
Con el tiempo, los fenmenos de inhibicin de la
visin foveal en el ojo desviado van cediendo lugar a
una readaptacin sensorial a la desviacin, en un in-
tento por restaurar la binocularidad, lo que conlleva a
lo que se denomina "correspondencia retinal anma-
la". Este trmino se ha arraigado en la literatura, pero
se debe decir correspondencia sensorial anmala,
porque es la resultante de la interrelacin entre cir-
cuitos retinogeni-culocorticales de ambos ojos. Me-
diante ello un rea extramacular del ojo desviado
adquiere, bajo condiciones binoculares, la misma pro-
yeccin espacial que la fvea del ojo fijador, lo que se
conoce como falsa mcula y a consecuencia de este
proceso se produce deficiencia visual y ambliopa en
el ojo desviado.
Estas alteraciones sensoriales estn en dependen-
cia del diagnstico y tratamiento oportuno y adecuado.
TRATAMIENTO
El tratamiento del estrabismo tiene como objetivos
prevenir o eliminar la ambliopa y el ngulo de desvia-
cin en el ms corto plazo posible. Para lograrlo el oftal-
mlogo debe realizar lo siguiente:
La correccin ptica de los defectos refractivos, si
existieran, y sobre todo de las anisometropas, para
lograr imgenes ntidas, y en los casos de estrabismo
acomodativo, lograr la ortoforia.
La oclusin alternante, que se realizar bajo estricto
control del oftalmlogo hasta obtener la fijacin foveal
en ambos ojos.
La correccin quirrgica, que tiene los objetivos: fun-
cional y esttico (para lograr paralelismo ocular y vi-
sin binocular) y solucionar los problemas psicolgicos.
Para el paciente nio es ms importante la correccin
esttica del estrabismo, para el mdico, la recupera-
cin visual y despus la esttica.
En casos necesarios los prismas se indican: para el
tratamiento de las heteroforias o pequeas tropas, en
los ngulos de desviacin residual despus de una ci-
ruga correctora y en los estrabismos paralticos para
eliminar la diplopa.
Se insiste que con la simple maniobra de obser-
var la crnea del nio, que fija la luz de una linterna
que se coloca al frente y abarque los dos ojos, el pe-
diatra y el mdico de la familia pueden sospechar o
diagnosticar un estrabismo, al observar donde cae el
reflejo luminoso; frente a la duda se debe remitir al
nio de inmediato al oftalmlogo para su diagnstico
correcto y tratamiento.
Bibliografa
Alina Pedroso Llanes, Teresita de J. Mndez Snchez, Rosa M.
Naranjo Fernndez y Carmen M. Padilla Gonzlez. Sndrome
de Brown. A propsito de 12 casos Rev Cubana Oftalmol
2004;17(1).
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Pediatric
Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: American
Academy of Ophthalmology:2003-2004.
David Taylor, Creig S Hoyt. Pediatric Ophthalmology and
Strabismus. 3ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:836-
1001.
Esotropia. Resultados con mediciones a partir del limbo. Rev.
Cubana Oftalmol. Vol 14, 2001, #1.
Eugene M. Helveston, The Strabismus Minute. Indianapolis:
Education in Ophthalmology, 2000:418,421,497
Joaqun L. de la Lastra Rodrguez, Gilberto Barata Pitaluga, Silvia
Maristany Ugarte, Martha Martn Penago y Teresa Ros
Prez. El estrabismo en el nio y anestesia. Rev Cubana
Louis B. Cantor. Basic and Clinical Science Course. Pediatric
Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: American
Academic of Ophthalmology, 2004-2005: 20-25
Lourdes R. Hernndez Santos, Rosa M. Naranjo Fernndez,
Teresita de J.Mndez Snchez Tcnica de suturas ajustables.
Resultados Rev Cubana Oftalmol 2001;14(1).
Mndez Snchez Teresita de J., Rosa M. Naranjo Fernndez, Alina
Pedroso Llanes y Carmen M. Padilla Gonzlez Sndrome de
Ciencia. Resultados quirrgicos. Rev Cubana Oftalmol
2004;17(1).
2005, p 123-200.USA.
Plager David A. Strabismus Surgery Basic and Advanced
Strategies. New York: Oxford, 2004:1-32
Prieto Daz Julio. Estrabismo. 5ed. Buenos Aires:Ediciones
Cientficas Argentinas,2005:1-262
Resultados de la Rehabilitacin visual en ambliopes del Centro
Oftalmolgico Infantil. Rev. Cubana Oftalmol. Vol 15, 2002, #2
Rosa M. Naranjo Fernndez, Teresita de J. Mndez Snchez, Alina
Pedroso Llanes y Carmen M. Padilla Gonzlez Parlisis de
oblicuo superior. Comportamiento clinicoquirrgico. Rev
Rosa Mara Naranjo Fernndez, Teresita de J. Mndez Snchez y
Lourdes Rita Hernndez Santos. Esotropas: resultados con la
tcnica de mediciones a partir del limbo. Rev Cubana
Oftalmol 2001;14(1):.
Sndrome de Ciancia. Resultados Quirrgicos. Rev. Cubana
Oftalmologa. 2004.
Sndrome de Duane. A Proposito de 17 casos. Rev. Cubana
Oftalmol. Vol 15, 2002, #2
Louis: Mosby; 1995.
Las parlisis y otros trastornos de la motilidad ocu-
lar son frecuentes en las enfermedades neurolgicas de
los nios.
El sistema motor ocular depende de diversas es-
tructuras del sistema nervioso, conectadas entre s, como
son: el tallo cerebral, donde estn los ncleos
oculomotores y centros de mirada conjugada; el cerebe-
lo; el sistema vestibular; distintas zonas de la corteza
cerebral; el estado del propio rgano visual y los mscu-
los que lo mueven. La maduracin de estas estructuras
no se produce al unsono, de aqu que en el nio recin
nacido y en el lactante se puedan presentar movimien-
tos anormales de los ojos que tienden a desaparecer con
el tiempo.
La relacin de las diversas estructuras que lo com-
ponen hace que mediante la exploracin de los movi-
mientos oculares se ponga en evidencia el estado de
dichas estructuras. Esto debe hacerse sin violar los pa-
sos del examen, empezando por observar al nio desde
que entra al consultorio, viendo cmo coloca la cabeza
para enfocar. Deben de usarse los mtodos de
Hirschberg, cubrir y descubrir alternativamente los ojos,
para observar el movimiento que realiza el ojo que se
destapa, explorar las ducciones y versiones en todas las
posiciones de mirada, de los movimientos de persecu-
cin, las scadas, as como las vergencias y el estado de
los prpados y de las pupilas.
Es muy til en la exploracin del sistema nervioso,
la respuesta ocular de rotacin de la cabeza; cuando se
hace girar al nio entre los brazos del examinador se
provoca una respuesta tnica lenta que es opuesta a la
direccin de su propia rotacin. La realineacin ocular
es el componente rpido o scada de esa respuesta, todo
lo cual se conoce como nistagmo inducido, el cual puede
explorar el estado de los msculos oculares, el sistema
vestibular y el visual.
PARLISIS Y PARESIAS MUSCULARES
Tanto la paresia como la parlisis de uno o ms
msculos extraoculares dan por resultado una desvia-
cin ocular no concomitante, congnita o adquirida, exis-
te limitacin a los movimientos oculares. Tiene como
principal caracterstica que la medida del ngulo de
desviacin, fijando el ojo afectado, es mayor que la des-
viacin que se produce cuando fija el ojo sano. La otra
caracterstica es que la desviacin aumenta en la posi-
cin de mirada con limitacin del movimiento, y disminu-
ye en la mirada opuesta. La paresia y la parlisis de un
msculo oculomotor provocan la aparicin de algunos
fenmenos secundarios, que no solo se limitan al ojo afec-
tado por la parlisis, sino tambin al ojo sano.
En el caso de una paresia mnima, el examen para
detectarla debe ser muy detallado, en lo que ayuda el
estudio con prismas y la coordimetra.
Las parlisis de los movimientos oculares pueden
ser debidas a causas neurgenas, mecnicas y migenas.
Se observan en los defectos congnitos del desarrollo
neurolgico, en las parlisis cerebrales, en las hidrocefalias,
as como por traumatismos, tumores, enfermedades
metablicas, entre otras. Las de tipo neurgenas son las
ms frecuentes.
En su sitio de control cortical, de origen nuclear y a
lo largo de su recorrido hacia el msculo efector, los ner-
vios oculomotores transitan por diversas reas del enc-
falo y producen determinados cuadros clnicos que permiten
conocer el sitio de afectacin. Frente a anormalidades de
la motilidad ocular debe establecerse si el trastorno es:
Supranuclear.
Nuclear.
Internuclear.
Del tallo cerebral.
De la unin neuromuscular.
Del msculo.
Lesiones supranucleares
Existen centros de control supranuclear de la motilidad
ocular en la corteza y tallo cerebral alto, los que dirigen la
accin de los nervios oculomotores que estn situados en el
mesocfalo y protuberancia. Para las scadas horizontales
se sitan en la regin del campo ocular frontal y activan la
formacin reticular paramediana pontina contralateral. Para
los movimientos de persecucin se sitan en la regin
parietooccipital ipsilateral. Las scadas verticales se inician
en neuronas del ncleo mesoceflico intersticial, rostral al
fascculo longitunal medial, reguladas por las clulas del n-
cleo intersticial de Cajal.
Lesiones de estas estructuras pueden ocasionar
trastornos de la motilidad ocular de diversos tipos. En
las lesiones del cerebro medio dorsal, que provocan un
cuadro clnico llamado sndrome de Parinaud, se afec-
tan un grupo de mecanismos supranucleares que inclu-
yen el control de la mirada vertical, con toma de la
elevacin y dificultad en la depresin, prpados retra-
dos, alteraciones en las vergencias con espasmo de la
convergencia, disociacin del reflejo luz acercamiento e
. Captulo 106 .
Parlisis y otros trastornos
de la motilidad ocular
Rosaralis Santiesteban Freixas, Carlos E. Mendoza
Santiesteban
1332 Tomo III
inestabilidad de la fijacin. El fenmeno de Bell y la fase
rpida del nistagmo vestibular y optoquintico estn daa-
dos. Las causas ms frecuentes son pinealomas, gliomas,
hidrocefalia, infartos, drogas y enfermedades metablicas.
La doble parlisis de la elevacin puede verse como
anormalidad benigna y transitoria. La de un solo ojo suele
deberse a disfuncin supranuclear, aunque tambin podra
ser debida a mecanismo restrictivo en la rbita o por lesin
nuclear o infranuclear. La supranuclear se confirma si en la
bsqueda del fenmeno de Bell el ojo afectado se eleva o
durante la maniobra de cabeza de mueca (Fig. 106.1).
contralateral, los que estn conectados o enyuntados por el
fascculo longitudinal medial que une a estos ncleos entre
otros. Su desconexin causa disminucin de la aduccin
del ojo ipsilateral que intenta ese movimiento, combinado
con nistagmos del ojo contralateral que trata de abducir.
Las lesiones que lo provocan causan afectacin del fasc-
culo longitudinal medial, como son: enfermedades
inflamatorias, desmielinizantes, degenerativas y metablicas.
Lesiones en el tallo cerebral
Tienden a producir parlisis bilaterales combina-
das, pero los que afectan el seno cavernoso y la rbita
suelen ser unilaterales aunque tambin combinados.
En el trnsito por el espacio subaracnoideo se pue-
den ver afectados los tres nervios oculomotores, lo que
con frecuencia se acompaa de papiledema. En el seno
cavernoso y en la fisura orbitaria superior hay adems
afectacin del quinto nervio craneal, con Horner ipsilateral,
proptosis, edema del disco, dolor orbitario inyeccin ciliar
y epiescleral. Si la lesin es del seno cavernoso se afecta
solo la primera rama del quinto nervio craneal. En la rbi-
ta la afectacin puede ser similar con toma en conjunto de
los nervios oculomotores, o por separado al sitio de la le-
sin. Tambin pueden afectarse los nervios oculomotores,
pero sin focalizacin definida como se ve en procesos
febriles, txicos, e inmunizaciones.
Por lo regular las parlisis de los pares craneales,
tercero, cuarto y sexto en sus orgenes y trayecto ocu-
rren en conjunto, aunque es ms frecuente la parlisis
del sexto par craneal. Si el dao se produce en uno de
los tres pares de nervios craneales, el cuadro clnico es
el siguiente:
Parlisis del sexto nervio craneal.
Parlisis de cuarto nervio craneal.
Parlisis del tercer nervio craneal.
La parlisis del sexto nervio craneal provoca un
estrabismo convergente por afectacin del recto externo,
dando limitacin de la abduccin y diplopa directa, con la
imagen falsa del lado del ojo partico. Si la afectacin
est en el tallo y lesiona el fascculo longitudinal medial,
puede haber, adems, parlisis del sptimo nervio con
prdida del gusto en los dos tercios anteriores de la len-
gua, sordera y sndrome de Horner. En el peasco se aso-
cia al dao del sptimo nervio, dolor en el ojo y cara, otitis
media, salida de sangre o lquido cefalorraqudeo por el
odo y papiledema; adems de la parlisis del sexto nervio
craneal como tal, lo que puede producirse por compre-
sin, desmielinizacin, traumatismo u otra causa sobre el
o los troncos nerviosos. Tambin puede verse este tipo de
desviacin ocular convengente en defectos de la unin
neuromuscular, en defectos del propio msculo, en las frac-
turas orbitarias e inflamaciones, entre otras (Fig. 106.2).
Parlisis nuclear
En el mbito nuclear la parlisis del tercer nervio
craneal es caracterstica, ya que el subncleo del recto
superior inerva al recto superior contralateral y el
subncleo caudado central inerva a ambos elevadores
del prpado, lo que se expresa con afectacin de la ele-
vacin contralateral y ptosis bilateral.
Los espasmos de la convergencia raramente son
orgnicos. Se diferencian de la parlisis de los dos sex-
tos nervios craneales en la miosis que presentan los ca-
sos con espasmos de acomodacin, lo cual se acompaa
de cefalea, fotofobia, diplopa y visin borrosa.
Parlisis internucleares
En las parlisis internucleares se desconectan los n-
cleos del recto externo ipsilateral y el recto medio
Fig. 106.1. Parlisis nuclear.
Fig. 106.2. Parlisis del sexto nervio craneal. Exploracin de las principales posiciones de mirada.
La parlisis de cuarto nervio craneal provoca
un estrabismo vertical que puede ser debido, como en el
sexto par, a dao sobre el nervio y tambin a las afec-
ciones propias del oblicuo superior por lesin en el ms-
culo efector o su inervacin. Las causas ms comunes
son congnitas o traumticas; estas ltimas frecuente-
mente bilaterales. En el nio provocan tortcolis, mien-
tras que en el adulto se manifiesta ms por diplopa. La
inclinacin de la cabeza es posible que se note en foto-
grafas viejas del nio, lo que sugiere la causa congnita
(Fig. 106.3). Puede tratar de compensarse inclinando la
cabeza hacia el lado del ojo sano y aumenta la desvia-
cin cuando la cabeza se inclina hacia el lado del ojo con
el msculo partico. Se incrementa cuando se aduce
(Figs. 106.4, 106.4 A y 106.4 B).
La parlisis del tercer nervio craneal o parlisis
infranuclear es siempre ipsilateral y provoca ptosis con
desviacin del globo ocular hacia fuera y abajo por la
accin del recto externo y oblicuo superior con midriasis
paraltica si hay dao intrnsico, como suele ocurrir en
las compresiones del tronco del nervio (Figs. 106.5 y
106.5A). Puede ser parcial o total con alteracin de la
elevacin del ojo y del prpado, cuando se afecta solo la
rama superior del nervio al dividirse en la rbita y sepa-
rarse de la inferior. Si hay parlisis pupilar y sincinesia
patolgica se puede establecer el diagnstico de dao al
tercer nervio.
Fig. 106.3. Tortculis.
La de causa congnita es usualmente unilateral.
Se asocia a sincinesias patolgicas. Estas aparecen des-
pus de 12 a 18 meses de la parlisis. Entre ellas estn:
la elevacin del prpado superior al contraer el msculo
recto medio y el inferior; la aduccin o retraccin del
globo ocular al usar el recto superior y el inferior; la
constriccin pupilar al usar el recto medio y el inferior,
con pobre o ausente reaccin pupilar a la luz. Tambin
la parlisis oculomotora con espasmos cclicos se pue-
den ver en las parlisis congnitas.
1334 Tomo III
Si la parlisis es total, pero respeta a la pupila, su-
giere una causa metablica o isqumica, como ocurre
en la diabetes por lesin de la microvasculatura que irri-
ga al nervio.
Si el dao est en el fascculo, concomita con ataxia
cerebelosa ipsilateral, temblor rubral contralateral,
hemiparesia contralateral y parlisis de la elevacin.
Puede verse con cierta frecuencia la sincinesia
patolgica entre el trigmino (msculos pterigoideos, so-
bre todo el interno); con el elevador del prpado supe-
rior, por lo que este se abre al mover la mandbula, abrir
la boca o succionar. Puede ser bilateral, pero no es lo
frecuente. Se ha descrito una forma inversa.
En la migraa oftalmopljica puede verse la par-
lisis del tercer nervio craneal, la que suele ser unilateral
y familiar. La parlisis casi siempre aparece cuando des-
aparece el dolor. La recuperacin en 1 a 2 meses es lo
frecuente, pero puede ser recurrente.
Entre las anomalas de la inervacin estn las que
afectan al sexto nervio, como el sndrome de Duane.
Puede ser unilateral o bilateral y asociarse a otras
anomalas. Se caracteriza por retraccin del globo ocu-
lar, estrechamiento de la hendidura palpebral y limita-
cin de los movimientos oculares en el intento de
movimiento. Hay tres tipos (Fig. 106.6):
Limitacin de la abduccin, con aduccin intacta.
Limitacin de la aduccin, con la abduccin intacta.
Limitacin de la abduccin y la aduccin.
Figs. 106.4, 106.4 A y 106.4 B. Parlisis del cuarto nervio craneal.
Fig. 106.5 y 5 A. Parlisis del tercer nervio craneal.
Fig. 106.6. Sndrome de Duane.
La dipleja facial, con problemas en los movimientos
horizontales del ojo puede ser considerada el sndrome
de Moebious. Esa dificultad en los movimientos horizon-
tales del ojo puede ir desde una parlisis del sexto nervio
craneal o una parlisis completa de los movimientos hori-
zontales. Concomita adems con atrofia de la lengua, de-
formidades de la cabeza, el cuello, el pecho y las
extremidades. Se ha sugerido como causa un defecto de
desarrollo alrededor del ncleo abducens.
Otro tipo de anomala de inervacin es la divergen-
cia sinergista en la que hay una deficiencia de aduccin
con abduccin bilateral simultnea en el intento de mirar
al campo de accin del recto medio afectado. Otras son:
la sincinesia congnita del elevador, el recto lateral du-
rante la abduccin y la del trigmino con el sexto.
Unin neuromuscular
Otras causas pueden daar la unin neuromuscular,
como sucede en la miastenia gravis o en los propios
msculos por retracciones congnitas o consecutivas a
ciruga de estrabismo.
La miastenia es una enfermedad sistmica, con
defecto en la placa neuromuscular, que suele debutar
con parlisis de la musculatura ocular intermitente y del
elevador del prpado superior. Esta enfermedad puede
ser puramente ocular, lo que es infrecuente. Tiene una
forma neonatal transitoria, una congnita y la forma ju-
venil, similar a la del adulto. La forma de miastenia
neonatal transitoria afecta al 12 % de los lactantes de
madres miastnicas. Hay debilidad general durante el
primer da de nacido y se observa ptosis, movimientos
oculares limitados y debilidad de los msculos orbiculares.
Dura de 2 a 3 semanas, aunque puede desaparecer en
la primera semana o prolongarse hasta dos meses. Res-
ponde a la prueba de tensiln. La ptosis palpebral regre-
sa al aplicar hielo sobre el prpado cado.
La miastenia congnita se desarrolla poco despus
del nacimiento y no en nios de madre miastnica. Debe
vigilarse la desvalorizacin de la visin, de uno de los
ojos y proceder al tratamiento para evitar la ambliopa.
El resto de los msculos del cuerpo con frecuencia no
muestran debilidad, pero el electromiograma detecta el
trastorno de la transmisin neuromuscular.
Trastornos del propio msculo
La oftalmopleja externa crnica progresiva es
una enfermedad mitocondrial o del ADN nuclear, la cual
se presenta con parlisis musculares que pueden llevar
hasta la imposibilidad de movilizar el globo ocular en cual-
quier direccin y provocar ptosis palpebral bilateral. En
nios el tipo de parlisis oculomotora de causa mitocondrial
que ms se observa es el de la enfermedad de Kearns
Sayre, la que se presenta con ptosis bilateral, oftalmopleja
extrnseca que se va haciendo total, retardo en el creci-
miento, entre otras anomalas (Fig.106.7).
El botulismo se manifiesta con ptosis palpebral,
antes de la parlisis y falla respiratoria. Se diferencia de
la miastenia en que las pupilas estn muy dilatadas y
responden muy poco a la luz. La oftalmopleja es rara.
Fig. 106.7. Oftalmopleja externa crnica progresiva (Sndrome de
Kearne Sayre).
Nistagmo
Se define como una serie de oscilaciones rtmicas
de los ojos que contiene movimientos lentos. La fase
lenta es el movimiento que inicia el nistagmos. Si es un
nistagmos de reciente iniciacin deben hacerse estudios
neurorradiolgicos.
El nistagmo espontneo es el ms conocido de los
movimientos oculares anormales. Se caracteriza por
oscilaciones rtmicas que contienen un movimiento lento
de los ojos, lo cual puede ser unidireccional, con fase
lenta y rpida, como el inducido. La fase lenta es el
movimiento anormal, el cual es corregido por una sacu-
dida rpida, para rescatar la fijacin. La fase lenta tam-
bin define la direccin del nistagmo. Puede variar de
amplitud, frecuencia, direccin, simetra y mejorarse o
bloquearse con determinada inclinacin de la cabeza y
de los ojos. Puede ser de tipo horizontal, vertical y rota-
torio. En algunos casos, se observa un movimiento elp-
tico dado por la combinacin de nistagmos vertical y
horizontal, que no coincide en frecuencia temporal. Tam-
bin los movimientos pueden ser de retraccin.
Si la fase lenta es bidirecional, el nistagmo es pen-
dular. Puede ser asimtrico entre los dos ojos, lo que
sugiere lesin de la va visual.
Examen del paciente con nistagmo
El nistagmo se estudia mediante la inspeccin sim-
ple, con lupa o lmpara de hendidura. El de poca ampli-
tud se detecta mejor en el examen de fondo de ojo. Debe
estudiarse en todas las direcciones de mirada y con ojos
cerrados y abiertos, ya que aumenta al cerrarlos en el
de tipo vestibular, pues la fijacin suprime el nistagmo de
esta localizacin.
Clasificacin
Puede ser congnito o adquirido. El congnito o
neonatal es el que se observa en las primeras semanas
1336 Tomo III
de vida y es benigno, aunque en la mayora de los casos
el nistagmo no es notado sino un tiempo despus, lo que
hace diferente la conducta que se debe seguir, al no po-
der establecer su carcter congnito benigno.
El nistagmo congnito puede ser de tipo motor o la-
tente. El primero es bilateral conjugado y en un solo plano,
casi siempre horizontal. No provoca oscilopsias y el nio
inclina la cabeza buscando la posicin en que el nistagmo
se hace menor. Aumenta al cerrar los ojos y converger.
El latente es de tipo sacudidas y aparece al ocluir un
ojo. Es bilateral y conjugado, con fase lenta hacia el ojo
tapado. Se ve usualmente con grandes esotropas y se
distingue del congnito motor por cambios de la direccin
del nistagmo, cuando se cubren los ojos alternativamente.
El nistagmo adquirido puede ser debido a lesin
intracraneal o por prdida visual que se presenta antes
de los 2 aos. El de prdida visual u ocular causa nistagmo
de cualquier caracterstica y hasta puede ser monocular.
Son la mayora de los que aparecen en el primer ao de
vida. Puede ser debido tambin a lesin intracraneal, en
el caso de lesiones intrnsecas o extrnsecas que afecten
la va visual, como por un glioma o craneofaringioma.
Las enfermedades con que se suele asociar son: altera-
ciones congnitas del nervio ptico, albinismo con
hipoplasia macular y distrofias, entre otras. Si el examen
de fondo de ojo es normal el electrorretinograma ayuda
a confirmar la causa de disfuncin retiniana, como en la
lipofuscinosis ceroide y distrofias de conos.
Existen clasificaciones o nominaciones del nistagmo
en relacin con las caractersticas del movimiento:
Nistagmo voluntario.
Nistagmo pendular.
Nistagmo del espasmo nutans.
Nistagmo alternante peridico.
Nistagmo evocado.
Nistagmo partico.
Nistagmo vestibular.
Nistagmo en balancn.
Nistagmo que bate hacia abajo.
Nistagmo que bate hacia arriba.
Nistagmo de retraccin convergencia.
El nistagmo voluntario es, por lo regular, de tipo
horizontal, aunque puede ser vertical o torsional. Solo se
sostiene por varios segundos y frecuentemente se aso-
cia con la convergencia de los ojos.
El nistagmo pendular es la forma ms frecuente
del nistagmo ocular, pero no es propio solo de la causa
ocular, ya que puede ser debido tambin a compresiones
e infiltraciones, como es el caso de los traumas, infartos,
procesos inflamatorios, degeneraciones de tallo cerebral
y del cerebelo, entre otros.
El nistagmo del espasmos nutans suele ser be-
nigno y por lo regular se resuelve en los primeros 2 aos,
pero tumores dienceflicos pueden ocasionar un cuadro
similar, lo que debe sospecharse con ms fuerza si apa-
rece despus de los 3 aos de edad. Los movimientos
son de tipo muy finos, pendular y de alta frecuencia o
rpidos y en cualquier direccin. Es asimtrico y puede
parecer unilateral, lo que es raro. Es posible que produz-
ca ambliopa de ese ojo por la mala fijacin. El movi-
miento de la cabeza y su inclinacin es algo que lo
caracteriza, lo que dicen mejora la visin y el nistagmo.
Su causa no es conocida. Empieza antes del ao
de edad y regresa espontneamente alrededor de los
dos, aunque el nistagmo puede persistir unos aos ms.
Como es muy parecido al que se asocia a los gliomas de
la va visual aferente deben practicarse estudios
imagenolgicos de la zona.
En el resto de los nistagmos adquiridos, excepto el
de tipo pendular y el del espasmos nutans, predomina la
causa intracraneal o txica, en los que es frecuente la
asociacin con ataxia, disminucin de la audicin, tem-
blor, hemiparesias, vrtigos u otros sntomas y signos de
afectacin del sistema nervioso central y vestibular, de
cualquier causa, lo que debe buscarse detalladamente.
El nistagmo alternante peridico se parece al
congnito motor, excepto en que cambia de amplitud y
direccin en pocos minutos. Es usualmente benigno, aun-
que puede asociarse a lesiones vestibulares.
El nistagmo evocado por la mirada es de tipo sa-
cudidas y aparece en direccin de la mirada excntrica.
A diferencia del nistagmo congnito se puede estabilizar
por la fijacin y acentuarse por la oscuridad o al hacer
borrosa la imagen.
Se le llama nistagmo partico, si aparece en la
direccin de la limitacin de la mirada. Puede ser diso-
ciado si la limitacin del movimiento ocular es asimtrica
entre ambos ojos. Est asociado a parlisis de nervios
craneales, miastenia y drogas de varios tipos como, se-
dantes y anticonvulsivantes.
La enfermedad cerebelosa provoca un nistagmos
partico asimtrico entre direcciones de la mirada. Por
ejemplo, en tumores de ngulo pontocerebeloso el
nistagmo tiene alta amplitud y baja frecuencia, cuando
se mira al lado de la lesin.
El nistagmo vestibular es todo lo contrario. Si es
de origen central aparece uniplanar, a diferencia con el
perifrico vestibular que usualmente tiene movimiento
torsional o multiplanar. La fijacin foveal inhibe el
nistagmo perifrico, pero no el central. Vrtigos y tinitus
son comunes en el perifrico.
Hay otros tres tipos de nistagmos adquiridos poco
frecuentes, que su reconocimiento ubica la lesin en
determinada rea. Ellos son: el de tipo en balancn, por
dao en el diencfalo, cerca del ncleo intersticial de
Cajal; el nistagmo que bate hacia abajo, que lo ubica en
la porcin inferior de la unin bulbo protuberancial; y el
de retraccin convergencia en el rea del cerebro me-
dio, cercano a la lmina cuadrigmina, y que afecta la
comisura posterior.
El nistagmo en balancn es de tipo pendular con
movimientos de ojos que alternan, uno que sube y otro
que baja; mientras el que sube hace inciclotorsin, o sea
gira como las manecillas del reloj, el que baja hace
exciclotorsin o gira en contra de las manecillas. Se puede
observar en grandes tumores paraselares que provocan
hemianopsias bitemporales y oprimen la porcin del III
ventrculo.
En el nistagmo que bate hacia abajo las sacudi-
das surgen al mirar hacia abajo y, es causado por drogas
o lesiones de la unin cervicomedular. En nios es debi-
da a malformacin de Arnold Chiari o siringomielia. Se
ve en la platibasia, con impresin basilar, en las
desmielinizaciones o isquemias de las estructuras de la
regin cervicobulbar. El nistagmo que bate hacia arriba
sugiere lesin cerebelosa de lnea media localizado al
vermis anterior.
El nistagmo de retraccin convergencia, se pro-
voca fcilmente con el tambor de nistagmo optoquintico
girndolo hacia abajo. Contradictoriamente a otros
nistagmos, el movimiento patolgico es la fase rpida
convergente, lo que se asocia a retraccin de los globos
en la rbita. Por lo general ocurre cuando mira hacia
arriba y se asocia con dificultad para elevar la mirada,
retraccin de los prpados y disociacin del reflejo luz
acercamiento (signo de Collier), ya que esta va y la de
la mirada superior viajan por la comisura posterior. El
pinealoma es la causa ms frecuente, o la disfuncin de
una derivacin ventrculo peritoneal.
Otros tipos de movimientos oculares anormales
Existen otros tipos de movimientos oculares anor-
males que pueden ser confundidos con el nistagmo, pero
se diferencian de l en su falta de ritmo y en que no hay
fase lenta, pero que al igual que el nistagmo puede ser
indicativo de enfermedad sistmica o intracraneal, en
especial del cerebelo. Ellos son:
Dismetra ocular.
Opsoclonos.
Apraxia ocular motora.
La dismetra ocular consiste en una scada para
fijar el objeto que no llega a su destino o se sobrepasa,
seguida de movimientos de correccin hasta alcanzar el
objetivo.
El "flutter" ocular se refiere a scadas horizontales
desordenadas conjugadas, de ida y vuelta, que interrum-
pen la fijacin; se asocia a la dismetra.
El opsoclonos es un movimiento multidireccional
ocular flutter. Se presenta como scadas conjugadas
caticas o sacadomana. Se ve en enfermedades
cerebelosas y como un sndrome paraneoplsico. Se aso-
cia al neuroblastoma, por lo que debe de hacerse en es-
tos casos un buen estudio de abdomen y conocer las
cifras de cido vanilmandlico.
La apraxia ocular motora es el impedimento de
las scadas voluntarias, pero con la fase rpida de la
scada intacta durante el nistagmo optoquintico. En la
congnita se caracteriza por defecto en iniciar scadas
horizontales.
Bibliografa
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky. Harley`s Pediatric
2005, p 143-200. USA.
2005,Argentina.
Bernasconi O, Borruat FX. Unilateral accommodation spasm: a
diagnostic pitfall!. Klin-Monatsbl-Augenheilkd
1998;212(5):392-3.
Farmer J and Hoyt CS. Monocular nystagmus in infancy and early
childhood. Am J Ophthalmol 1984;98:504-509.
Gerinec A, Slysko P, Fischerova O. Use of botulinum toxin in the
treatment of strabismus. Cesk-Slov-Oftalmol
1998;54(3):174-8.
Gordon N. The role of botulinus toxin type A in treatment with
special reference to children. Brain-Dev 1999;21(3):147-51.
Hedges TR III, Jones A, Stark L, et al. Botulin ohpthalmoplegia.
Clinical oculographic observations. Arch Ophthalmol
1983;101:211-213.
Khwarg SI, Tarbet KJ, Dortzbach RK, Lucarelli MJ. Management
of moderate-to-severe Marcus-Gunn jaw-winking ptosis.
Ophthalmology 1999;106(6):1191-6.
Lennerstrand G, Nordbo OA, Tian S, Eriksson-Derouet B, Ali T.
Treatment of strabismus and nystagmus with botulinum
toxin type A. An evaluation of effects and complications.
Acta-Ophthalmol-Scand 1998;76(1):27-7.
. Captulo 107 .
Refraccin en el nio
Eugenio Jara Casco, Yahumara Alberto Escobar,
Legna Garrido Lpez
El ojo humano es el ms importante de los rganos
de los sentidos. A travs de l se obtiene el 80 % de la
informacin sensorial que se necesita del medio ambiente,
lo que es en gran parte posible por la refraccin que en
sus medios transparentes sufre la luz antes de llegar a
la retina.
determinada rea. Ellos son: el de tipo en balancn, por
dao en el diencfalo, cerca del ncleo intersticial de
Cajal; el nistagmo que bate hacia abajo, que lo ubica en
la porcin inferior de la unin bulbo protuberancial; y el
de retraccin convergencia en el rea del cerebro me-
dio, cercano a la lmina cuadrigmina, y que afecta la
comisura posterior.
El nistagmo en balancn es de tipo pendular con
movimientos de ojos que alternan, uno que sube y otro
que baja; mientras el que sube hace inciclotorsin, o sea
gira como las manecillas del reloj, el que baja hace
exciclotorsin o gira en contra de las manecillas. Se puede
observar en grandes tumores paraselares que provocan
hemianopsias bitemporales y oprimen la porcin del III
ventrculo.
En el nistagmo que bate hacia abajo las sacudi-
das surgen al mirar hacia abajo y, es causado por drogas
o lesiones de la unin cervicomedular. En nios es debi-
da a malformacin de Arnold Chiari o siringomielia. Se
ve en la platibasia, con impresin basilar, en las
desmielinizaciones o isquemias de las estructuras de la
regin cervicobulbar. El nistagmo que bate hacia arriba
sugiere lesin cerebelosa de lnea media localizado al
vermis anterior.
El nistagmo de retraccin convergencia, se pro-
voca fcilmente con el tambor de nistagmo optoquintico
girndolo hacia abajo. Contradictoriamente a otros
nistagmos, el movimiento patolgico es la fase rpida
convergente, lo que se asocia a retraccin de los globos
en la rbita. Por lo general ocurre cuando mira hacia
arriba y se asocia con dificultad para elevar la mirada,
retraccin de los prpados y disociacin del reflejo luz
acercamiento (signo de Collier), ya que esta va y la de
la mirada superior viajan por la comisura posterior. El
pinealoma es la causa ms frecuente, o la disfuncin de
una derivacin ventrculo peritoneal.
Otros tipos de movimientos oculares anormales
Existen otros tipos de movimientos oculares anor-
males que pueden ser confundidos con el nistagmo, pero
se diferencian de l en su falta de ritmo y en que no hay
fase lenta, pero que al igual que el nistagmo puede ser
indicativo de enfermedad sistmica o intracraneal, en
especial del cerebelo. Ellos son:
Dismetra ocular.
Opsoclonos.
Apraxia ocular motora.
La dismetra ocular consiste en una scada para
fijar el objeto que no llega a su destino o se sobrepasa,
seguida de movimientos de correccin hasta alcanzar el
objetivo.
El "flutter" ocular se refiere a scadas horizontales
desordenadas conjugadas, de ida y vuelta, que interrum-
pen la fijacin; se asocia a la dismetra.
El opsoclonos es un movimiento multidireccional
ocular flutter. Se presenta como scadas conjugadas
caticas o sacadomana. Se ve en enfermedades
cerebelosas y como un sndrome paraneoplsico. Se aso-
cia al neuroblastoma, por lo que debe de hacerse en es-
tos casos un buen estudio de abdomen y conocer las
cifras de cido vanilmandlico.
La apraxia ocular motora es el impedimento de
las scadas voluntarias, pero con la fase rpida de la
scada intacta durante el nistagmo optoquintico. En la
congnita se caracteriza por defecto en iniciar scadas
horizontales.
Bibliografa
2005, p 143-200. USA.
2005,Argentina.
Bernasconi O, Borruat FX. Unilateral accommodation spasm: a
diagnostic pitfall!. Klin-Monatsbl-Augenheilkd
1998;212(5):392-3.
Farmer J and Hoyt CS. Monocular nystagmus in infancy and early
childhood. Am J Ophthalmol 1984;98:504-509.
Gerinec A, Slysko P, Fischerova O. Use of botulinum toxin in the
treatment of strabismus. Cesk-Slov-Oftalmol
1998;54(3):174-8.
Gordon N. The role of botulinus toxin type A in treatment with
special reference to children. Brain-Dev 1999;21(3):147-51.
Hedges TR III, Jones A, Stark L, et al. Botulin ohpthalmoplegia.
Clinical oculographic observations. Arch Ophthalmol
1983;101:211-213.
Khwarg SI, Tarbet KJ, Dortzbach RK, Lucarelli MJ. Management
of moderate-to-severe Marcus-Gunn jaw-winking ptosis.
Ophthalmology 1999;106(6):1191-6.
Lennerstrand G, Nordbo OA, Tian S, Eriksson-Derouet B, Ali T.
Treatment of strabismus and nystagmus with botulinum
toxin type A. An evaluation of effects and complications.
Acta-Ophthalmol-Scand 1998;76(1):27-7.
. Captulo 107 .
Refraccin en el nio
Eugenio Jara Casco, Yahumara Alberto Escobar,
Legna Garrido Lpez
El ojo humano es el ms importante de los rganos
de los sentidos. A travs de l se obtiene el 80 % de la
informacin sensorial que se necesita del medio ambiente,
lo que es en gran parte posible por la refraccin que en
sus medios transparentes sufre la luz antes de llegar a
la retina.
1338 Tomo III
La refraccin es el cambio de direccin que le ocu-
rre a un rayo luminoso cuando pasa de un medio trans-
parente a otro de distinto ndice de refraccin. Se dice
que no es ms que la variacin de la velocidad y la
direccin que sufre la luz al pasar de un medio fsico a
otro con diferente densidad.
En el ojo la crnea es el primer medio ptico trans-
parente que atraviesa la luz, la cual tiene gran poder
refractivo; le sigue el humor acuoso, que en el ojo cum-
ple funciones de intercambio metablico; luego contina
el cristalino, que es la segunda lente ocular, de menor
poder que la crnea y encargado de la acomodacin. Le
sigue a continuacin el humor vtreo y finalmente la reti-
na. A esta capa llega la luz reflejada por los diferentes
objetos que se miran y donde comienza a procesarse la
imagen visual a travs de los cambios de la energa lu-
minosa que se transforman en reacciones elctricas, lo
que se conoce como fototransduccin.
El ojo, como sistema ptico est constituido por
esos 4 dioptros oculares: crnea, humor acuoso, crista-
lino y vtreo.
Tres son las principales ametropas: hipermetropa,
miopa y astigmatismo.
Se denomina hipermetropa al defecto refractivo
en el cual la imagen cae detrs de la retina.
Se denomina dioptro a la superficie de separacin
de dos medios de ndices de refraccin diferentes y
dioptra a la unidad de medida de refraccin en optometra,
que no es ms que el inverso de la distancia del foco al objeto.
En clnica oftalmolgica, la refraccin es el estudio
de los diversos sistemas pticos del ojo y la correccin
de sus defectos para que la imagen se forme sobre la
retina, lo cual se logra con la interposicin de lentes de-
lante de la crnea.
La terminologa usada en refraccin es la siguien-
te: al ojo normal se le denomina emtrope, cuando la
imagen del objeto, observado a distancia, se forma en la
retina, o sea, cuando todos sus meridianos hacen foco
en ella. El ojo amtrope es aquel en que la imagen no se
forma completamente en la retina.
Se denomina miopa al defecto refractivo que se
produce cuando la imagen focal se forma delante de la
retina.
Se denomina astigmatismo al defecto refractivo
en el cual no hay un foco nico en la retina, sino puntos
focales mltiples, delante o detrs de ella.
Adems de los conceptos de hipermetropa, mio-
pa y astigmatismo, se debe de conocer el trmino
anisometropa y aniseiconia.
Anisometropa
Es la diferencia de refraccin entre ambos ojos:
superior a 2,5 o 3 dioptra, por lo que se dificulta o no
existe la visin binocular; ello conduce a que se desarro-
lle y utilice activamente y de forma nica el ojo de mejor
visin. Con ello se excluye el otro ojo del acto visual y no
se realiza el desarrollo normal de la visin en ese ojo
excluido, lo que lleva a que se produzca ambliopa.
Aniseicona
Recibe este nombre el defecto visual producido por
desigualdad de forma y tamao entre las dos imgenes
visuales de cada ojo, lo que hace muy difcil o a veces
imposible la fusin de las imgenes; es producida por la
anisometropa.
Es un defecto casi siempre asintomtico, que se
debe detectar en especial en los nios pequeos, por lo
que su diagnstico se realiza nicamente de forma ca-
sual o en exmenes oculares preventivos en la bsque-
da de esta afeccin, para de inmediato iniciar su
tratamiento y evitar la ambliopa.
Al nacer el nio el ojo es pequeo y la refraccin
total debe corresponder a una hipermetropa de no ms
de 2,5 dioptras. Esta hipermetropa puede aumentar algo
hasta los 7 aos. El ojo va creciendo de tamao despus
hasta alcanzar la emetropa, alrededor de los 15 aos.
Durante este tiempo aumenta la longitud axil del ojo, en
especial durante el primer ao, proceso que contina en
avance hasta alcanzar 24 mm. Este aumento en el di-
metro anteroposterior del ojo es compensado por los
cambios de los radios de curvatura de la crnea y el
cristalino que se aplanan con el tiempo. Las ametropas
se deben, en parte, a una disfuncin de este mecanismo
regulador.
Si los rayos no hacen foco en la retina para formar
la imagen, esta se ve borrosa y no hace que los meca-
nismos de desarrollo visual se instalen correctamente y
se perfeccionen, por lo que en un nio pequeo, de con-
tinuar en el tiempo esta situacin, puede perder la opor-
tunidad de alcanzar una buena visin y producirse una
ambliopa.
MTODOS DE EXAMEN
Se utilizan mtodos objetivos y/o subjetivos. El es-
tudio de la refraccin se realiza en los lactantes y nios
pequeos por mtodo eminentemente objetivo, denomi-
nado esquiascopia o retinoscopia.
La esquiascopia, es el estudio de la sombra pupilar.
Se realiza al iluminar el ojo con un espejo plano o cnca-
vo, o con el retinoscopio, y observar la direccin de la
sombra producida cuando se imprimen movimientos de
arriba hacia abajo, de izquierda a derecha y en los di-
metros oblicuos. A esas sombras se les va neutralizando
su movimiento, interponiendo cristales de diferentes va-
lores; negativos, positivos o cilndricos que contiene la
caja de prueba que se utiliza para ello, lo que se hace en
los principales ejes.
La esquiascopia es un mtodo que no exige coope-
racin del paciente, rpido y exacto, especialmente para
aquellos que tienen gran experiencia en hacer el exa-
men. Se debe realizar siempre con ciclopleja, es decir,
con parlisis de la acomodacin del ojo. El antiguo espe-
jo plano utilizado es hoy sustituido por los modernos
retinoscopios de banda.
En nios mayores que ya leen y cooperan, se rea-
liza la refraccin por mtodos objetivos y subjetivos. En
el primero se usa la equiascopia con pupila dilatada y
parlisis de la acomodacin o ciclopleja y luego se pasa
al mtodo subjetivo de tratar de que vea las letras o figu-
ras que se le proyectan, ajustando lo que se observ en
la equiascopia. Al pasar el tiempo suficiente para elimi-
nar el efecto de la dilatacin y la ciclopleja, por lo regu-
lar una semana, se realiza la prueba subjetiva, sin
dilatacin en un examen ulterior, con el mecanismo
acomodativo activo, para conocer la amplitud de la aco-
modacin y prescribir la correccin ms cmoda segn
el grado de la ametropa de base (Figs. 107.1 y 107.2).
Se debe recordar que los diferentes midriticos
ciclopljicos tienen diferentes tiempos de accin, que en
general es de tres horas para la tropicamida, tres das
para la homatropina y de tres semanas para la atropina.
En los nios pequeos y jvenes es preferible el
uso de la caja de prueba con cristales esfricos positivos
y negativos y cristales cilndricos para el estudio de la
refraccin (Fig. 107.3).
Los refractmetros son equipos especialmente di-
seados para estudio de la refraccin. Existen varios
modelos. Su uso no es frecuente en los nios pequeos
por el temor que tienen a los equipos que le tapan la
cara, y por la poca cooperacin que muestran, lo que
falsea los resultados.
Fig. 107.1. Examen objetivo "Equiascopia".
1340 Tomo III
Los ms modernos son computarizados, y se utili-
zan en jvenes y adultos. En las mediciones con la com-
putadora se debe complementar el estudio con el mtodo
subjetivo antes de prescribir los espejuelos.
Otro estudio objetivo que ayuda en medir la re-
fraccin de cada ojo es la queratometra, en el cual se
mide el radio de curvatura corneal en diferentes meri-
dianos, para determinar de forma objetiva la cuanta del
astigmatismo corneal.
DEFECTOS DE REFRACCIN
Los factores que determinan defectos de refrac-
cin son:
Variacin de la longitud del eje anteroposterior del ojo:
Si es ms largo: miopa.
Si es ms corto: hipermetropa.
Radio de curvatura de la crnea diferente en los distin-
tos dimetros: astigmatismos simples, compuestos y
mixtos.
Variacin del ndice de refraccin del cristalino: es
menos frecuente
Aumentado.
Disminuido.
Astenopa
Es el nombre que recibe el conjunto de sntomas
producidos por los defectos refractivos y que depende
de la fatiga del msculo ciliar o de los msculos
extraoculares.
Los sntomas ms frecuentes son:
Dolor en los ojos o alrededor de ellos, agravados por la
lectura de cerca.
Cansancio y malestar de los ojos al usarlos durante un
corto tiempo para lectura de cerca. Se acompaa de
somnolencia, lagrimeo, fotofobia, congestin y un es-
tado de irritabilidad de los prpados con sensacin de
picazn y ardor. Estos sntomas se acentan por la
noche cuando el paciente est cansado o cuando hace
uso de una iluminacin artificial deficiente.
Puede haber visin doble y vrtigos.
Se acompaan de otros sntomas como: nuseas, con-
traccin de los msculos faciales, y ms raramente
hemicrnea.
Hipermetropa
Este defecto de refraccin es consecuencia de tres
factores causales:
Variacin de la longitud axil (hipermetropa axil)
Variacin de la curvatura de los medios oculares (hi-
permetropa de curvatura).
Variacin del ndice de refraccin de los medios ocula-
res (hipermetropa de ndice).
La hipermetropa axil es la causa ms frecuente.
El eje anteroposterior del ojo es menor que lo normal.
La hipermetropa de curvatura es menos frecuen-
te. Es la disminucin del poder refringente de la crnea
por aplanamiento de esta.
La hipermetropa de ndice se caracteriza por la
disminucin del ndice de refraccin del cristalino. Se
ve ocasionalmente en diabetes y opacidad incipiente
del cristalino.
Al nacer el nio el ojo suele ser hipermtrope, sal-
vo en los casos en los que este vaya a ser miope. En los
nios la hipermetropa es fisiolgica hasta el trmino del
crecimiento anteroposterior del bulbo ocular, pero siem-
pre que no exceda 2,5 dioptras.
Fig. 107.3. Caja de prueba
Fig. 107.2. Examen subjetivo usando lentes de la caja de prueba.
El nio con hipermetropa generalmente ve bien de
lejos, a no ser que sea un defecto muy grande que puede
provocar deficiencia visual. Esto se debe al mecanismo
de acomodacin que tiene el ojo para lograr visin normal.
Sntomas
El principal sntoma es la dificultad para la visin
cercana, ms que para la lejana, aunque si el defecto es
elevado, mayor de 3 dioptras, aparece la dificultad para
ambas distancias. Puede haber cefalea frontal que se
exacerba con el exceso del trabajo en visin prxima,
que por supuesto es rara en la maana y frecuente con
el transcurso del da. Existe adems hipersensibilidad a
la luz, visin borrosa, y sensacin de doble contorno. Estos
sntomas se manifiestan, por lo general, despus de leer,
escribir, realizar trabajos de cerca y, muy especialmen-
te, por la noche y con luz artificial.
Las caractersticas generales o signos del ojo
hipermtrope son las siguientes: Objetivamente se ve
congestin de vasos conjuntivales y de los bordes libres
de los prpados; el dimetro anteroposterior del ojo es
pequeo, la crnea es tambin pequea y ms
descentrada, el cristalino est prominente con la cmara
anterior poco profunda. Existe tendencia al glaucoma
de ngulo cerrado.
El examen de fondo de ojo es casi siempre normal,
pero la papila puede verse ms pequea, y sin excava-
cin fisiolgica. A veces se observa la retina con aspec-
to de seda iridiscente, o sea, con cierto brillo, y cuando
es elevado el grado de hipermetropa el nervio ptico
adquiere una tonalidad oscura, de mrgenes irregula-
res (seudoedema papilar).
En los nios pequeos la hipermetropa, especial-
mente en los casos de alta graduacin, puede provocar
estrabismo convergente y en ocasiones, ambliopa
monocular o binocular.
TRATAMIENTO
Se corrige con lentes esfricas, o sea, que tienen
igual poder refractivo en todos sus meridianos, conver-
gentes, o lo que es lo mismo, con signo positivo; se plan-
tea de forma general que se debe corregir con la lente
ms fuerte que provea la mejor agudeza visual, cuando
no existen disbalances musculares significativos
(estrabismos). Por tanto, se debe cuantificar la correc-
cin en dependencia de los sntomas, ocupacin, edad y
capacidad de compensacin o acomodacin del pacien-
te. En el nio es muy importante conocer el estado del
balance muscular, magnitud del defecto y su edad, en
dependencia de lo cual se corregir en exceso o defecto
la hipermetropa en cuestin.
Miopa
El trmino miopa se refiere a la costumbre que
tienen las personas que padecen esta afeccin de dismi-
nuir la hendidura palpebral para ver mejor.
Se clasifican en:
Miopa axil.
Miopa de curvatura.
Miopa de ndice.
La miopa axil es la causa ms frecuente. El di-
metro anteroposterior del ojo es mayor de lo normal.
La miopa de curvatura se debe al aumento de
convexidad de la crnea y es poco frecuente.
La miopa de ndice es debida al aumento del n-
dice de refraccin del cristalino. Se ve en las cataratas
incipientes y al inicio de la diabetes; es raro en los nios
pequeos.
La frecuencia de la miopa es difcil de establecer.
Est ms extendida entre los habitantes de las ciudades
que entre los de los campos y entre los trabajadores in-
telectuales que entre los manuales. Muy frecuente en-
tre los chinos, japoneses, israeles y rabes.
La miopa es de origen constitucional. No existe
ningn gen que la determine, sino que es el resultado de
la accin de diferentes genes, que establecen los
parmetros de la refraccin. Sin embargo hay una fuer-
te tendencia hereditaria.
FORMAS CLNICAS
Existen diferentes formas clnicas y clasificacio-
nes, por ser la miopa una entidad polimorfa. La clasifi-
cacin se hace tambin en congnitas y adquiridas.
Si la miopa es congnita o aparece en edades tem-
pranas de la vida es probable que el paciente padezca
de alta miopa de adulto.
Algunos autores clasifican en pequeas, medianas
y altas a las miopas, segn su grado. Para facilitar su
estudio, desde el punto de vista clnico, la miopa se divi-
de en dos formas:
Miopa simple o miopa refractiva.
Miopa progresiva o miopa enfermedad.
La miopa simple o refractiva tiene las caractersti-
cas siguientes:
Es igual o menor que 8 dioptras.
Se alcanza visin normal con la correccin ptica.
Se detiene en su progresin a los 21 aos, momento
final del crecimiento.
No se observan lesiones en la retina al hacer el exa-
men del fondo de ojo.
1342 Tomo III
La miopa progresiva o enfermedad:
Es mayor de 8 dioptras.
No se obtiene la visin normal con la correccin p-
tica.
Sigue aumentando despus de los 21 aos.
Presenta mltiples alteraciones en la retina al exami-
nar el fondo del ojo.
Las formas avanzadas de miopa progresiva se
denominan miopa maligna y casi siempre conduce a gran
disminucin o prdida de la visin
Sntomas
El principal sntoma es la dificultad para la visin
lejana, las cefaleas son bastante raras, aunque en algu-
nos casos la correccin de pequeos errores alivia los
sntomas. El paciente tiene tendencia a disminuir
marcadamente la hendidura palpebral.
Los padres, por lo regular, llevan al nio a la con-
sulta porque la maestra refiere que tiene dificultades
para ver la pizarra o porque los padres notan que se
acerca mucho al televisor o al libro cuando lee o es-
cribe.
De forma objetiva, se pueden ver los ojos grandes,
con tendencia al disbalance muscular, casi siempre di-
vergente. En la miopa simple, el fondo de ojo suele ser
normal.
En el examen del fondo de ojo de la miopa progre-
siva se observa una papila grande. En el lado temporal
de dicha papila aparece primero la semiluna mipica y
luego el cono mipico por ectasia del polo posterior de la
esclertica. En la regin macular se ven modificaciones
pigmentarias no especficas, atrofia coroidea y mancha
de Fuch, que es una zona negra debida a hemorragias
coroideas sucesivas (Figs. 107.4 y 107.5).
La retina es plida, con escasos pigmentos o con
aspecto atigrado, que hace visible los vasos coroideos, y
en pacientes con avanzado grado de miopa zonas de
atrofia coroidea en el polo posterior.
En la periferia se ven tambin zonas de atrofia
mltiples, con degeneracin tipo qustico, capaces de
ocasionar desprendimientos de retina.
Los trastornos vasculares coroideos tienen reper-
cusin en el cuerpo vtreo, donde se observan fluidez y
opacidades o flculos vtreos mltiples, muy frecuentes
en los que tienen miopa avanzada. Su sntoma son las
denominadas "moscas volantes" que los pacientes des-
criben muy bien durante el interrogatorio.
Al igual que en la hipermetropa, a los pacientes con
miopa se debe examinar con el ojo en reposo, es decir
con parlisis de la acomodacin. El diagnstico es emi-
nentemente objetivo en los menores de 4 a 6 aos y obje-
tivo y subjetivo, por lo regular, luego de esa edad si ya el
paciente coopera. En la miopa refractiva el pronstico es
bueno, no as en la miopa progresiva, que es reservado.
TRATAMIENTO
Se corrigen estos defectos con lentes esfricas
negativas o sea, que tienen igual poder refractivo en to-
dos sus meridianos, cristales bicncavos o divergentes.
Se plantea de forma general, corregir al paciente miope
con la lente ms dbil que provoque la mejor agudeza
visual, aunque la correccin total presenta dos ventajas
fundamentales.
Evita la tendencia a la disminucin de la hendidura
palpebral y facilita que se desarrolle la acomodacin -
convergencia normal.
Como sucede en la hipermetropa, la correccin se
cuantifica en dependencia del estado del balance mus-
cular, la edad y la ocupacin del paciente.
En el caso de una miopa progresiva o maligna, la
retina se ve afectada por los cambios estructurales en el
Fig. 107.4. Fondo de ojo en paciente miope.
Fig. 107.5. Miopa.
fondo de ojo y progresa aceleradamente en el tiempo,
con la posibilidad de convertir al paciente en un dbil
visual. Es esta una enfermedad de cuidado que requiere la
asistencia del retinlogo y estudios seriados para preve-
nir daos irreversibles a las estructuras oculares y por
consiguiente a la visin.
Astigmatismo
Es un defecto de refraccin en el cual los rayos
procedentes del infinito que llegan al ojo no convergen
en un foco nico, sino en una lnea de focos, o sea, se
debe a que hay una diferencia en el grado de refraccin
en los distintos meridianos del ojo.
El astigmatismo es casi siempre debido a un de-
fecto en la regularidad de la curvatura de la crnea,
donde se observa diferencia de dicha curvatura en los distin-
tos meridianos, horizontales, verticales y oblicuos.
Excepcionalmente lo produce un defecto de la curva-
tura del cristalino.
Los astigmatismos pueden ser regulares o irregu-
lares, estos ltimos se deben a cicatrices de la crnea
provocadas por enfermedades oculares. En la prctica
clnica diaria cuando se habla de los astigmatismos, se
refieren a los regulares.
Los regulares pueden ser simples y compuestos;
mipicos, hipermetrpicos y mixtos. En el astigmatismo
simple es un solo meridiano el que no cae en la retina, en
los compuestos ninguno de los dos lo hace, y pueden
estar por delante del polo posterior, en el caso de los
astigmatismos mipicos y por detrs, en el caso de los
astigmatismos hipermetrpicos. En los mixtos un meri-
diano cae por delante y otro por detrs de la retina.
Sntomas y signos
Los sntomas ocasionados por astigmatismos son
mltiples y, en dependencia de la intensidad del defecto,
son los ms molestos. Entre los que ms abundan estn:
La disminucin de la agudeza visual, que es relativa en
los pequeos grados de astigmatismo y evidente en los
altos.
No se reconocen ciertas letras sobre una lnea, se ven
dobles o se confunden. No se distinguen con precisin
los objetos lejanos, se ven neblinosos; es significativo
el salto de renglones en la lectura.
Cefaleas de tipo frontal, relacionadas con la lectura y
escritura, lo que se manifiesta ms en los astigmatismos
de tipo hipermetrpicos.
Fatiga visual. Por el constante esfuerzo en la acomo-
dacin no se pueden realizar trabajos de lectura o es-
critura durante largo tiempo. Hay cansancio ocular y
tendencia al sueo.
Lagrimeo, fotofobia e hiperemia conjuntival pueden
acompaar al astigmatismo como sntomas objetivos.
En los nios se debe realizar la prueba de refrac-
cin con ciclopleja y en los pacientes con astigmatismo
su uso es imprescindible.
El astigmatismo es ms frecuente en la infancia y
predomina el hipermetrpico. Puede variar durante el
transcurso de la vida, sobre todo en el nio pequeo.
TRATAMIENTO
El tratamiento del astigmatismo se realiza con la
prescripcin, en dependencia de si es astigmatismo
hipermetrpico o mipico
Se corrige con lentes cilndricas o sea, que tienen
diferente poder refractivo en todos sus meridianos; con-
vergentes o divergentes, segn sea el tipo de astigmatis-
mo. Los ejes principales son, por lo regular el horizontal
(180) y el vertical (90) a los que se les llama meridia-
nos principales. Menos frecuentes son los astigmatismos
con ejes oblicuos. Se plantea de forma general que se
debe corregir el total del defecto, siempre que sea posi-
ble, pero cuando este es muy elevado, la correccin se
har de forma escalonada.
Para un estudio visual adecuado y completo en el
paciente peditrico, adems de llevar a cabo una co-
rrecta refraccin, con las condiciones ciclopljicas y
posciclopljicas adecuadas, se debe tener en cuenta el
estado de la visin binocular, que no es ms que el re-
sultado de integrar y coordinar las imgenes que recibe
cada ojo por separado en una imagen nica, para lo que
es imprescindible la integridad de la va visual, la integri-
dad del sistema oculomotor y del sistema sensorial, en-
tre los que existe una estrecha relacin.
Se deben utilizar para su medida los diferentes
mtodos, tanto objetivos como subjetivos, teniendo siem-
pre en cuenta los resultados obtenidos en previos estu-
dios y lo que usaba anteriormente en el momento de la
prescripcin definitiva de la correccin. En la actualidad
existe la posibilidad de variados tratamientos quirrgicos
de los defectos refractivos, que no estn indicados en
los nios.
PREVENCIN
Frente a la sospecha de defecto refractivo, el pedia-
tra debe remitir al nio de inmediato al oftalmlogo para
su examen especializado y tratamiento ptico correcto.
Como medida de profilaxis para conocer la futura
visin del nio, se recomienda realizar un examen
oftalmolgico y su refraccin a los 6 meses de edad; un
segundo examen entre 1,5 y 2 aos; un tercer examen
antes del ingreso a la escuela, a los 5 aos, y seguir con
1344 Tomo III
exmenes rutinarios cada 3 aos. Con ello se realiza la
profilaxis de la ambliopa y se logra el tratamiento pre-
coz de los defectos de refraccin y de enfermedades
oculares que podran conducir a deterioro visual y a la
ambliopa.
Bibliografa
2005, 84-93.USA.
2005,Argentina.
Braverman DE. Pediatric contact lenses [letter; comment]. J-Am-
Optom-Assoc 1998;69(7):452.
Drexler W, Findl O, Schmetterer L, Hitzenberger CK, Fercher AF.
Eye elongation during accommodation in humans: differences
between emmetropes and myopes. Invest-Ophthalmol-Vis-
Sci 1998;39(11):2140-7.
Garca Bez O, Rodrguez Paz U, Hernndez Morales L, Prez
Surez R. Escleroplastia en el tratamiento quirrgico de la
miopa. Rev Cubaana Oftalmol 1992;5(1):3-10, 20-30.
Guerra L, Martn M, Ros T. Diagnstico precoz de la ambliopa.
Rev Cubana Oftalmol; 1988;1:111-17.
Hernndez lvarez ZM, Pelez Molina O, Chvez Quiones E,
Rubio Mesejo, L. Actualizacin en los efectos adversos de los
lentes de contacto. Rev Cubana Oftalmol 1990;3(3):245-9.
Hernndez Baguer R, Martnez Palmer I. Factores a considerar en
la prescripcin de lentes. Rev. Cubana Oftalmol 1988;1(3):66-75.
Jensen H. Myopia progression in young school children: A
prospective study of myopia pregression and the efect of a
trial with bifocal lenses and beta blocker eye drops. Acta
Ophthalmol (Sippl) 1999;200:69.
Machado Fernndez EJ Zanati Hussein. Queratotoma Hexagonal
para la correccin quirrgica de la Hipermetropa. Estudio de
146 ojos operados. Rev. Cubana Oftalmol. 1997; 10(1/2):13-8.
Rodrguez Paz U, Garca Ortega M, Djmila Belkaid. Las
ametropas en el nio escolar. Rev Cubana Oftalmol.
1989;2:49-54.
Rubio Mesejo L, Chvez Quiones E, Fernndez lvarez M.
Importancia diagnstica de la miopa en etapas tempranas de
la vida. Rev Cubana Oftalmol. 1990;3(1):24-9.
Shatalov OA, Chentsova OB. Method of prevention and treating
the accommodation cramp and progressive myopia in
children. Vestn-Oftalmol 1998;114(6):31-3.
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Optics, Refraction
and Contact Lenses. San Francisco:American
Ophthalmology; 2003-2004
oculares en nios, tres corresponden a varones y uno a
hembras.
Los accidentes domsticos son la causa ms fre-
cuente en menores de 6 aos. Despus son los juegos,
accidentes de trnsito y deportes, los que predominan.
En caso de traumatismos por mordeduras de animales
hay que poner en observacin al animal y de morir hasta
estudiar su encfalo para descartar la rabia.
En las lesiones potencialmente graves el diagnsti-
co correcto, en busca de disminuir el dao visual con el
tratamiento adecuado, conlleva un examen exhaustivo,
casi siempre con el nio bien sedado o bajo anestesia
general, a menos que exista una lesin craneoenceflica
que requiera control evolutivo del estado de conciencia.
Las quemaduras representan la mxima urgencia
y el resto de los traumatismos debe ser atendido en el
trmino de las primeras 6 h, pero siempre con la bsque-
da de todas las lesiones posibles que se hayan podido
producir. Ese es el caso de un cuerpo extrao intraocular,
cuya va de penetracin con microperforacin del globo
ocular puede pasar inadvertida, si no se busca insisten-
temente. Es de inters conocer si el nio estaba cerca
de donde estaban martillando hierro o donde pueden sal-
tar virutas metlicas. Se hace imprescindible entonces
un estudio radiolgico simple o una TAC no contrastada.
Si es un traumatismo cerrado, est indicado el ul-
trasonido modo B, para descartar diferentes lesiones
dentro del globo y tambin cuerpos extraos. Si es ne-
cesario sedar o anestesiar al nio debe tenerse en cuen-
ta no usar medicamentos que aumenten la presin ocular.
Los traumas prenatales o al momento del nacimien-
to pueden ser provocados por la compresin de los
forceps, como daos en la crnea, equmosis,
laceraciones, ptosis, hifema, ruptura de coroides y he-
morragias retinales mltiples. En la amniocentsis tam-
bin pueden provocarse traumatismos al globo ocular,
aunque es raro.
EXAMEN DEL NIO TRAUMATIZADO
Cuando se procede al examen de un nio
traumatizado, se deben cumplir rigurosamente los pasos
siguientes:
Hacer una historia clnica completa en la que, si se
logra la cooperacin del nio, esta pueda dar informa-
cin sobre la forma, el medio y los instrumentos o sus-
tancias qumicas agresoras.
De ser posible, realizar la medicin cualitativa de la
visin y de la amplitud del campo visual por confronta-
cin, que es muy importante en los pacientes con
traumas craneoenceflicos, hemorragia vtrea y des-
prendimiento de retina.
Traumatismos oculares
. Captulo108 .
Los traumatismos oculares son frecuentes en los
nios y es una de las causas principales de disminucin
o prdida de la visin. Se calcula que un tercio de las
prdidas del bulbo ocular durante los primeros 10 aos
de la vida tienen origen traumtico. De 4 traumatismos
1344 Tomo III
exmenes rutinarios cada 3 aos. Con ello se realiza la
profilaxis de la ambliopa y se logra el tratamiento pre-
coz de los defectos de refraccin y de enfermedades
oculares que podran conducir a deterioro visual y a la
ambliopa.
Bibliografa
2005, 84-93.USA.
2005,Argentina.
Braverman DE. Pediatric contact lenses [letter; comment]. J-Am-
Optom-Assoc 1998;69(7):452.
Drexler W, Findl O, Schmetterer L, Hitzenberger CK, Fercher AF.
Eye elongation during accommodation in humans: differences
between emmetropes and myopes. Invest-Ophthalmol-Vis-
Sci 1998;39(11):2140-7.
Garca Bez O, Rodrguez Paz U, Hernndez Morales L, Prez
Surez R. Escleroplastia en el tratamiento quirrgico de la
miopa. Rev Cubaana Oftalmol 1992;5(1):3-10, 20-30.
Guerra L, Martn M, Ros T. Diagnstico precoz de la ambliopa.
Rev Cubana Oftalmol; 1988;1:111-17.
Hernndez lvarez ZM, Pelez Molina O, Chvez Quiones E,
Rubio Mesejo, L. Actualizacin en los efectos adversos de los
lentes de contacto. Rev Cubana Oftalmol 1990;3(3):245-9.
Hernndez Baguer R, Martnez Palmer I. Factores a considerar en
la prescripcin de lentes. Rev. Cubana Oftalmol 1988;1(3):66-75.
Jensen H. Myopia progression in young school children: A
prospective study of myopia pregression and the efect of a
trial with bifocal lenses and beta blocker eye drops. Acta
Ophthalmol (Sippl) 1999;200:69.
Machado Fernndez EJ Zanati Hussein. Queratotoma Hexagonal
para la correccin quirrgica de la Hipermetropa. Estudio de
146 ojos operados. Rev. Cubana Oftalmol. 1997; 10(1/2):13-8.
Rodrguez Paz U, Garca Ortega M, Djmila Belkaid. Las
ametropas en el nio escolar. Rev Cubana Oftalmol.
1989;2:49-54.
Rubio Mesejo L, Chvez Quiones E, Fernndez lvarez M.
Importancia diagnstica de la miopa en etapas tempranas de
la vida. Rev Cubana Oftalmol. 1990;3(1):24-9.
Cantor L. B. Basic and Clinical Science Course. Optics, Refraction
and Contact Lenses. San Francisco:American
Ophthalmology; 2003-2004
oculares en nios, tres corresponden a varones y uno a
hembras.
Los accidentes domsticos son la causa ms fre-
cuente en menores de 6 aos. Despus son los juegos,
accidentes de trnsito y deportes, los que predominan.
En caso de traumatismos por mordeduras de animales
hay que poner en observacin al animal y de morir hasta
estudiar su encfalo para descartar la rabia.
En las lesiones potencialmente graves el diagnsti-
co correcto, en busca de disminuir el dao visual con el
tratamiento adecuado, conlleva un examen exhaustivo,
casi siempre con el nio bien sedado o bajo anestesia
general, a menos que exista una lesin craneoenceflica
que requiera control evolutivo del estado de conciencia.
Las quemaduras representan la mxima urgencia
y el resto de los traumatismos debe ser atendido en el
trmino de las primeras 6 h, pero siempre con la bsque-
da de todas las lesiones posibles que se hayan podido
producir. Ese es el caso de un cuerpo extrao intraocular,
cuya va de penetracin con microperforacin del globo
ocular puede pasar inadvertida, si no se busca insisten-
temente. Es de inters conocer si el nio estaba cerca
de donde estaban martillando hierro o donde pueden sal-
tar virutas metlicas. Se hace imprescindible entonces
un estudio radiolgico simple o una TAC no contrastada.
Si es un traumatismo cerrado, est indicado el ul-
trasonido modo B, para descartar diferentes lesiones
dentro del globo y tambin cuerpos extraos. Si es ne-
cesario sedar o anestesiar al nio debe tenerse en cuen-
ta no usar medicamentos que aumenten la presin ocular.
Los traumas prenatales o al momento del nacimien-
to pueden ser provocados por la compresin de los
forceps, como daos en la crnea, equmosis,
laceraciones, ptosis, hifema, ruptura de coroides y he-
morragias retinales mltiples. En la amniocentsis tam-
bin pueden provocarse traumatismos al globo ocular,
aunque es raro.
EXAMEN DEL NIO TRAUMATIZADO
Cuando se procede al examen de un nio
traumatizado, se deben cumplir rigurosamente los pasos
siguientes:
Hacer una historia clnica completa en la que, si se
logra la cooperacin del nio, esta pueda dar informa-
cin sobre la forma, el medio y los instrumentos o sus-
tancias qumicas agresoras.
De ser posible, realizar la medicin cualitativa de la
visin y de la amplitud del campo visual por confronta-
cin, que es muy importante en los pacientes con
traumas craneoenceflicos, hemorragia vtrea y des-
prendimiento de retina.
Traumatismos oculares
. Captulo108 .
Los traumatismos oculares son frecuentes en los
nios y es una de las causas principales de disminucin
o prdida de la visin. Se calcula que un tercio de las
prdidas del bulbo ocular durante los primeros 10 aos
de la vida tienen origen traumtico. De 4 traumatismos
Palpar el reborde orbital para descartar que exista
fractura.
Examinar los prpados, la conjuntiva y la esclera, don-
de pueden encontrarse cuerpos extraos, hemorragias
(hematomas), heridas y hasta puntos de perforacin
escleral.
Insistir en el examen de la crnea con luz oblicua y, si
es posible, con lupa y lmpara de hendidura.
Observar la cmara anterior para descartar la existen-
cia de sangre, el cristalino luxado u otro cuerpo extrao.
Mirar las pupilas para valorar su tamao, forma y res-
puesta a la luz; examinar los reflejos pupilares: directo,
fotomotor, consensual y el paradjico de Marcus Gunn.
Si no se ha constatado o sospechado perforacin del
globo ocular, examinar y evaluar los movimientos ocu-
lares en busca de paresias o parlisis musculares.
Si el estado ocular lo permite, hacer un examen de los
medios transparentes en busca de opacidades del cris-
talino, o alteracin de su posicin, o de hemorragia
vtrea.
De ser posible por parte del pediatra, realizar un exa-
men del fondo de ojo por la posibilidad de hemorragia
intraocular u otro tipo de dao en polo posterior.
Lesiones oculares traumticas
Las lesiones pueden ocurrir en cualquiera de las
estructuras del globo ocular, sus anexos o las vas
visuales.
Prpados
Son frecuentes los hematomas y equimosis de los
prpados. Si la sangre es mucha y se localiza dentro de
la rbita, puede producirse proptosis del bulbo y limita-
cin de los movimientos oculares con prpados en ten-
sin, lo que puede dar lugar a isquemia ocular. En caso
de picaduras de insectos se destaca el gran edema de
los prpados.
Las heridas incisas deben valorarse cuidadosamente
para eliminar la posibilidad de que haya lesiones en la
conjuntiva y la esclera, y determinar si hay dao en los
puntos lagrimales, canalculos y saco lagrimal. Si la heri-
da es vertical y profunda, observar si secciona las fibras
del msculo orbicular de los prpados. Se deben suturar
despus de limpiar muy bien con agua y soluciones anti-
spticas, extrayendo posibles cuerpos extraos
como: tierra, fragmentos de cristal, madera, entre
otros (Fig. 108.1).
Cuando la herida se produce en el ngulo interno
del prpado inferior puede haber seccionado el canalculo
lagrimal. En estos casos, se necesita atencin oftal-
molgica especializada para evitar una epfora o lagrimeo
pasivo permanente como secuela.
La herida contusa con desgarro debe suturarse de
inmediato, previa limpieza y asepsia cuidadosa, uniendo
bien y de forma pareja sus bordes.
En las quemaduras por calor o por sustancias qu-
micas el edema y eritema son los signos fundamentales.
Si es grave y profunda, puede aparecer necrosis hstica
que se debe eliminar de inmediato.
Conjuntiva
La hemorragia subconjuntival es muy frecuente y,
salvo en el caso de existir enfermedad hematolgica ge-
neral, casi siempre es traumtica (Fig. 108.2), aunque
en ocasiones se producen cuando aumenta bruscamen-
te la presin ceflica. Las hemorragias subconjuntivales
pueden llegar a ser muy extensas, no obstante, desapa-
recen de forma espontnea, sin dejar secuelas, en aproxi-
madamente 2 3 semanas.
Fig. 108.1. Herida palpebral suturada, acompaada de he-
morragia subconjuntival.
Los cuerpos extraos, como por ejemplo: polvo,
cenizas, arenas, tierra y fragmentos metlicos, son ele-
mentos que pueden alojarse en la conjuntiva. Provocan
dolor, escozor, lagrimeo y reaccin conjuntival.
Para localizar un cuerpo extrao en la conjuntiva
del fondo de saco superior, se realiza la eversin del
Fig. 108.2. Hemorragia subconjuntival.
1346 Tomo III
prpado y se extrae con lavados de suero fisiolgico o
agua, o con un aplicador o torunda hmedos. De no ser
movilizado de esta forma, por encontrarse ms profun-
do en el tejido conjuntival, requiere su remisin al oftal-
mlogo. A continuacin de ser extraido el cuerpo extrao
se aplica ungento o colirio antibiticos de amplio es-
pectro y se ocluye el ojo con un apsito estril durante
24 h, para lograr la cicatrizacin y la desaparicin de los
sntomas.
Despus de las heridas conjuntivales o corneales
es frecuente observar una conjuntivitis traumtica, pro-
vocada por el propio agente agresor o por las manos
contaminadas del nio que lleva inconcientemente a su
ojo adolorido.
Las heridas conjuntivales obligan a valorar muy bien
si hay perforacin de la esclera que ella recubre, por la
posibilidad de un cuerpo extrao intraocular.
Quemaduras de prpados y conjuntivas. Las
quemaduras oculares, aunque menos frecuentes que las
heridas y las contusiones, tambin son causantes de gra-
ves lesiones con disminucin y prdida de visin en los
nios. Los agentes ms comunes son: cidos, lcalis,
aceite, agua caliente, cigarro, alcohol, cido de acumula-
dor, cemento, salfumante y cal viva, entre otros.
En las quemaduras hay intenso dolor, fotofobia,
lagrimeo y blefaroespasmo; el ojo est muy rojo, con
edema palpebral y conjuntival. En los casos en que el
efecto custico es profundo, como sucede con la cal y
otros custicos, la conjuntiva se ve blanca y avascular
por necrosis del tejido. En las zonas afectadas se forma
una escara griscea que al eliminarse deja un lecho
granuloso que puede producir la adherencia de la con-
juntiva bulbar con la palpebral o con la crnea, al cicatrizar.
La accin de los cidos es ms lenta y menos apa-
ratosa. Das o semanas despus pueden provocar cata-
ratas y a veces uvetis crnica solapada de pronstico
reservado. Los agentes fsicos provocan dao al ojo por
elevacin de la temperatura como causa fundamental,
mientras que la accin nociva de las sustancias custi-
cas provoca la desnaturalizacin de las protenas, oca-
sionando lesin y muerte celular. Los cidos penetran
en el tejido conjuntival y continan provocando altera-
ciones en el ojo durante das.
En las causadas por lcalis, que son mucho ms
graves, su efecto es de inmediato. Precipitan las prote-
nas de los lpidos y ponen opaca la crnea en pocas ho-
ras. En el primer momento el tratamiento consiste en
lavados e irrigacin con agua o suero fisiolgico.
En los cuerpos de guardia oftalmolgicos deben
existir soluciones neutralizantes tanto de lcalis como de
cidos. Estos productos deben ser removidos de inme-
diato. Lo ms importante frente a una quemadura por
cal viva es realizar abundantes lavados de arrastre
con agua o suero fisiolgico y frotar con gasa o una
torunda la conjuntiva y la crnea afectada.
Debe instilarse colirio anestsico para aliviar el dolor
y realizar una exhaustiva limpieza de la conjuntiva
palpebral y de los fondos de saco, extrayendo todo resi-
duo de material custico. Se pueden aplicar neutralizantes
como el cido lctico o cido actico al 1 % para las
quemaduras por lcalis y bicarbonato de sodio al 2 %
para las provocadas por cidos. Se completa el trata-
miento con la aplicacin de colirio de atropina a 1 %, as
como colirios o pomadas antibiticos de amplio espectro.
A veces es necesario separar la conjuntiva bulbar
de la palpebral con trozos del guante de goma u otra
sustancia similar, para evitar las adherencias. No se debe
ocluir el ojo con apsito en las quemaduras por custico.
Como complicacin de la quemadura puede pro-
ducirse la adherencia de la conjuntiva bulbar con la
palpebral, denominada simblfaron.
La remisin al oftalmlogo es de urgencia para tra-
tamiento especializado. Se debe tener presente que las
quemaduras por lcalis son siempre ms graves y de
ms urgente atencin que las producidas por cidos.
Esclera
Las heridas de la esclera son menos frecuentes.
Las perforantes, a veces puntiformes, deben buscarse
cuando se ha producido traumatismo por un instrumento
punzante o existe un foco hemorrgico subconjuntival
en la superficie de la tnica escleral.
La ruptura de la esclera puede ser provocada por
un trauma contuso o punzante. La conducta es quirrgi-
ca, previo examen radiolgico en busca de cuerpo ex-
trao intraocular.
Crnea
La crnea puede afectarse con la aplicacin de
frceps en el parto y provocar ruptura de la membrana
Descemet, orientadas verticalmente, lo que puede pro-
vocar ms tarde grandes astigmatismos y llevar a una
ambliopa o anisometropa.
Los nios con erosiones o abrasiones corneales se
atienden con frecuencia en los servicios de urgencia.
Por lo general son muy dolorosas, pero reversibles. Son
ocasionadas por diversos objetos, como por ejemplo: ju-
guetes, uas, cigarros o cuerpos extraos alojados en el
prpado superior, los que al rozar la crnea lesionan su
epitelio.
Las erosiones y los cuerpos extraos sobre la cr-
nea se acompaan de lagrimeo profuso, dolor y fotofobia,
as como de inyeccin vascular pericorneal (ciliar).
En el caso de la erosin simple, el diagnstico es
fcil, si se coloca papel de fluorescena en el fondo de
saco conjuntival, lo que tie de verde la zona de la crnea
donde falta el epitelio. Este efecto de tincin se hace ms
evidente si se usa el filtro azul de cobalto del oftalmoscopio
para iluminar la lesin. La oclusin durante 24 a 48 h es
suficiente para la cicatrizacin del epitelio de la crnea.
Los cuerpos extraos, por lo general son fciles de
localizar y en la mayora de los casos se ven a simple
vista. Se puede instilar una gota de colirio anestsico
con fluorescena para su mejor localizacin y al recono-
cerlos deben de ser extrados, lo que se har en depen-
dencia de la profundidad a que estn situados, con un
hisopo o con una lanceta si est ms profundo. Se ocluye
el ojo con una pomada oftlmica antibitica, al menos
durante 48 h. Si el cuerpo extrao est profundo debe
enviarse al oftalmlogo, pues requerir observacin en
equipos de mayor ptica y hasta una posible interven-
cin quirrgica. Si un cuerpo extrao no es atendido y
extrado rpida y correctamente puede dejar como se-
cuela complicaciones como queratitis y lceras.
Las heridas de crnea pueden ser penetrantes y
no penetrantes, y pueden clasificarse, como todas las
heridas, en punzantes, incisas, incisocontusas y anfrac-
tuosas. Siempre, en estos casos, se remite al paciente
para la atencin por el oftalmlogo.
En el examen se puede observar prdida del tono
ocular (globo hipotnico e incluso deformado). Salida del
contenido ocular (lquido y/o tejidos, hernias del iris en los
bordes de la herida), deformidad pupilar, sangramiento.
No sucede as cuando la lesin afecta a la esclera sola-
mente y la herida no se ve por estar oculta bajo la conjun-
tiva. En estos casos la hipotona del ojo es un signo
importante de perforacin, por lo que, de ser posible, se
debe tomar la tensin ocular de forma digital, con mucho
cuidado y compararla con la del otro ojo. Se puede ver
tambin prdida del humor acuoso de la cmara anterior
y discoria, todo lo cual puede llevar a la desorganizacin
de los elementos de la crnea y cmara anterior. (Fig.
108.3). En casos de las heridas corneales se debe ocluir
el ojo afectado, sin intentar limpiar ni poner medicacin
alguna; no se har presin sobre el globo. Se remitir al
paciente de urgencia a un servicio especializado.
En otras ocasiones pueden existir pequeas perfo-
raciones que no son tan fciles de detectar a simple ins-
peccin y con mtodos convencionales, por lo que se
debe siempre, ante un trauma ocular pensar en ellas y si
hay dudas se puede realizar una sencilla prueba instilando
fluorescena y haciendo una moderada presin en el glo-
bo. Se observa entonces si es que fluye lquido de la
herida (efecto Seidel positivo), en cuyo caso se puede
afirmar la existencia de perforacin. Hay que tener en
cuenta que en pequeas perforaciones, pueden estar
ausentes en gran medida estos signos.
Entre las heridas penetrantes o anfractuosas
(Fig. 108.4), se debe recordar los picotazos de aves,
cuando el nio juega con ellas o las tiene cargadas en
sus manos. Se debe insistir en conocer el agente
traumtico por la posibilidad de la existencia de un cuer-
po extrao intraocular.
Las heridas que perforan el globo ocular son siem-
pre peligrosas, no tan solo por el dao que pueden pro-
vocar a las estructuras interesadas, sino por los peligros
de infeccin y de oftalma simptica, si se lesiona el
cuerpo ciliar. Esto puede provocar reaccin inflamatoria
del ojo sano, que aunque es rara, de no tratarse llevan a
la prdida de la visin y a veces del globo ocular
(Figs. 108.5, 108.6 y 108.7).
En ocasiones la perforacin del globo es tan diminu-
ta que no es detectable a simple vista, como sucede con
los cuerpos extraos pequeos, sobre todo metlicos. Los
cuerpos extraos intraoculares deben sospecharse siem-
pre que el nio u otra persona junto a l han estado mar-
tillando hierro contra hierro o despus de una explosin.
Estos traumatismos son poco frecuentes en los nios, pero
por su gravedad deben tenerse presente. Ante la duda de
la existencia o no de un cuerpo extrao intraocular se
debe realizar un estudio con rayos X de la rbita y remitir
urgente al especialista en oftalmologa.
Fig. 108.3. Herida corneal con sinequia anterior.
Fig. 108.4. Herida corneal anfractuosa.
1348 Tomo III
En casos de heridas corneales con sospecha de
cuerpo extrao intraocular o sin ella, se debe ocluir el
ojo afectado, sin intentar limpiar ni poner medicacin al-
guna, no se har presin sobre el globo y el pediatra
debe remitir al paciente a un servicio especializado.
Quemaduras por agentes fsicos o qumicos a
la corneoesclera. Las agresiones por agentes fsicos ms
frecuentes son la exposicin a radiaciones ultravioleta, y
a radiaciones lumnica de arco voltaico de soldadura. Los
sntomas ms comunes son el dolor, intensa fotofobia,
moderada deficiencia visual. En el examen se suele en-
contrar inyeccin ciliar, edema moderado epitelial corneal
y lesiones puntiformes diseminadas en toda la superficie
corneal. El tratamiento se realiza con analgsicos y
antiinflamatorios esteroideos tpicos y oclusin.
Las agresiones por agentes qumicos son produci-
das con frecuencia por lcalis y cidos, as como por
otros abrasivos como desinfectantes y productos usa-
dos en fumigaciones. Dentro de estas las producidas por
lcalis son las ms graves y constituyen una emergencia
mdica por la evolucin rpida y las complicaciones que
conllevan. Los sntomas son dolor intenso, fotofobia,
blefaroespasmo, lagrimeo, prdida de visin, variable,
dependiendo de la magnitud de la lesin. Los signos: son:
lesiones eritematosas en prpados y /o zonas de la cara,
hiperemia conjuntival y edema, lesin del epitelio corneal
que puede llegar hasta el estroma, opacidad corneal va-
riable total o parcial, secreciones filantes y /o esfacelos,
en los que pueden existir restos de tejido conjuntival o
corneal. Se asocian a complicaciones graves como uvetis,
glaucoma secundario y dejan graves secuelas con
opacidades permanentes en crnea, vascularizacin,
simblfaron y deformidad de toda la superficie externa
ocular y otras alteraciones, segn la intensidad de la
agresin.
TRATAMIENTO
Realizar lavado profuso y frecuente con suero fi-
siolgico o incluso con agua; retirar toda la sustancia o
material que pudiera estar an en contacto con la super-
ficie ocular, instilar colirios antibiticos, lubricantes ocu-
lares, midriticos y remitir de inmediato al oftalmlogo.
Las quemaduras y heridas perforantes del globo
ocular pueden provocar prdida del globo ocular con el
dao funcional y psquico al paciente. Se insiste que en
las quemaduras se debe actuar con extrema urgencia,
en especial, cuando estn producidas por lcalis, que son
las ms graves y pueden provocar opacificacin total de
la crnea en pocas horas.
En las contusiones, segn el impacto, se pueden
producir lesiones corneoesclerales e internas, y suele
existir participacin uveal. Si la contusin es suficiente-
mente intensa, se puede producir un estallamiento del
globo ocular.
Iris y cuerpo ciliar
El sangramiento del iris y del cuerpo ciliar es fre-
cuente en los nios, especialmente por traumas contu-
sos, asociados a juegos peligrosos como cuando se usan
tiraflechas, piedras, pelotas duras, o cuando ocurre agre-
sin con los puos. Se aloja una cantidad de sangre en la
cmara anterior que puede rellenarla de forma parcial o
total (hifema). Requiere una rpida atencin y tratamiento
por el especialista en oftalmologa, pues de mantenerse
la sangre y no desaparecer puede conducir a complica-
ciones graves y a la prdida de la visin (Fig. 108.8).
Fig. 108.6. Ptisis bulbi.
Fig. 108.7. Nio eviscerado.
Fig. 108.5. Herida corneal antigua, suturada.
El hifema, de pronstico siempre reservado, es la
causa que ocasiona ms ingresos en los servicios de ur-
gencia de oftalmologa peditrica. Los sntomas son: do-
lor, lagrimeo, fotofobia y disminucin o prdida de la visin,
los que estn en dependencia de la magnitud del
sangramiento; con frecuencia se acompaan de vmi-
tos y decaimiento. Si el hifema es total, impide ver el iris
y el rea pupilar; por lo contrario, si es parcial, forma un
nivel horizontal en la cmara anterior, fcilmente obser-
vable con buena iluminacin, sobre todo, en iris claro.
La mayora de los hifemas desaparecen sin dejar
secuelas, si son pequeos, como de un tercio de la c-
mara anterior o menos, los cuales curan, por lo regular,
en un trmino de 4 5 das de reposo absoluto, aunque
pueden volver a sangrar si el nio no hace reposo. Este
segundo sangramiento es una complicacin muy grave
si es total, porque provoca aumento de la tensin
intraocular y la impregnacin hemtica de la crnea. De
no aplicarse la conducta medicoquirrgica necesaria en
cada paciente, pueden producirse secuelas como glau-
coma secundario, hemosiderosis atrofia ptica y la pr-
dida de la funcin visual.
En enfermos siclmicos, en los que esta afeccin
es frecuente, debe prestarse especial atencin al aumento
de la tensin intraocular por el peligro de isquemia en la
retina y el nervio ptico, que puede aparecer con apenas
un da de evolucin.
Cuando el pediatra observa hifema, es necesario
remitir de urgencia el paciente al oftalmlogo y no espe-
rar su complicacin. Desde el inicio se debe poner al
nio en reposo fsico con sedantes y la cabeza elevada
en 30 grados y darle reposo ocular con la oclusin de
ambos ojos para evitar sus movimientos. De ser grande
el hifema, con cogulo y no tener tendencia a
reabsorberse, debe valorarse la ciruga.
El pediatra debe tener especial cuidado con los
pequeos hifemas y no contraer el compromiso de en-
viar a los nios a su casa con la recomendacin de reposo,
por las consecuencias graves de su complicacin con
hipertensin ocular. Esta afeccin debe ser atendida por
el oftalmlogo y con el paciente ingresado en servicio
hospitalario para su observacin diaria durante 4 5 das,
por el grave riesgo de su complicacin.
Con menos frecuencia se ven en las afecciones
del iris las iridodilisis, a veces grandes, que simulan do-
ble pupila y requieren tratamiento quirrgico.
Cristalino
Como consecuencia de traumatismo contuso del
ojo, el cristalino puede salir de su lugar parcialmente
(subluxacin), o sufrir una luxacin total y verse en la
cmara anterior o en el cuerpo vtreo. La conducta para
estos pacientes es ciruga de urgencia.
Luego de un trauma ocular sobre el ojo (pedrada o
puetazo), en semanas o meses despus el cristalino
puede perder su transparencia, dando lugar a una cata-
rata traumtica, lo que necesitar tratamiento quirrgico
para extraerla. Es importante la edad del nio al mo-
mento de la catarata traumtica, ya que si an no se ha
llevado a cabo el proceso de desarrollo visual, este pue-
de detenerse y quedar el nio con una ambliopa, si no se
toman las medidas adecuadas.
Cuerpo vtreo
Cuando despus de un traumatismo ocular se le-
sionan los vasos de la retina, la sangre se puede
extravasar y caer en el cuerpo vtreo. Se produce en-
tonces una hemorragia vtrea, lo que es reconocido por
la prdida del reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la
permanencia de la tercera imagen de Purkinge. En oca-
siones, se producen hemorragias prerretinianas que por
sus caractersticas deben ser evacuadas hacia al vtreo
para acelerar la reabsorcin de la sangre y sus produc-
tos txicos. En esos casos un disparo con lser acta
como puncin evacuadora al vtreo (Fig. 108.9).
Fig. 108.8. Hifema traumtico.
Fig. 108.9. Hemorragia prerretiniana con salida al vtreo con
un impacto de lser.
1350 Tomo III
Retina
Los traumatismos de la retina producen hemorra-
gias de tres tipos, en dependencia del lugar de la retina
donde se aloja la sangre. Las hemorragias profundas
son de forma redondeada; las superficiales en forma de
llama y las prerretinianas se caracterizan por ser redon-
deadas, por lo regular grandes y con la parte superior
horizontal (Fig. 108.10).
Los traumatismos de rbita pueden provocar
desgarraduras del nervio, contusin o hematomas de sus
vainas. Este tipo de lesiones puede ser parcial o total y
concomitar con lesiones de otras capas del ojo. Si el
traumatismo es al nivel del canal ptico esta situacin
se hace ms compleja, ya que si el nervio se edematiza
puede aadirse, al dao por el trauma, la compresin de
las paredes rgidas que lo rodean, como sucede al nivel
de las lminas cribosas de la papila.
Si la lesin es en el segmento orbitario del nervio o
ms atrs, el fondo puede ser normal y no debe apare-
cer la atrofia hasta varias semanas despus, cuando la
atrofia de los axones descienda hasta alcanzar la papila.
En estos casos, el reflejo pupilar ausente o la presencia
del reflejo pupilar paradjico de Marcus Gunn, denun-
ciar el dao retrobulbar.
El traumatismo sobre la rbita puede fracturar su
suelo y provocar enoftalmo, descenso del globo ocular y
la imposibilidad de la elevacin en la mirada hacia arri-
ba, dando diplopa. Las fracturas de fosa anterior pue-
den daar el quiasma o la porcin intracraneal del nervio
ptico. Los traumatismos pueden ocasionar exoftalmos
por hemorragias en la rbita o enfisema por rotura de la
pared interna a travs de los senos perinasales.
Tambin se debe mencionar que en los
traumatismos graves pueden producirse lesiones a dis-
tancia, es decir, no directamente sobre el bulbo ocular,
como son: las embolias grasas y el sndrome de Purtscher.
Prevencin del trauma ocular
El nio sufre con frecuencia traumatismos ocula-
res producto de sus juegos y su constante afn de imita-
cin, otras veces por negligencia y falta de cuidado de
los adultos. Por lo tanto, es indispensable evitar que jue-
gue con: dardos, tiraflechas, palos, piedras, tijeras, cu-
chillos y sustancias que puedan resultar dainas, como
cidos y lcalis, en particular la cal y el cemento.
Otros juegos frecuentemente practicados, como por
ejemplo, con la pelota, deben vigilarse y ensearles cmo
seguir sus reglas correctas para no provocar traumas.
En cuanto a los tratamientos, pueden ser indicados
por los pediatras para las heridas palpebrales pequeas
que no tengan prdidas de sustancias ni comprometan
las vas de drenaje de las lgrimas; las hemorragias
conjuntivales, as como las erosiones y cuerpos extra-
os superficiales de la crnea. El resto de afecciones
provocada por traumatismos oculares deben ser atendi-
do por el oftalmlogo.
Signos oculares del maltrato infantil
El espectro de lesiones oculares en el abuso sobre
los nios incluye casi todo tipo de alteraciones, aun las
Las hemorragias retinianas por trauma del parto
son frecuentes en los recin nacidos y se reabsorben en
pocos das sin mayores consecuencias. Los desprendi-
mientos de retina por trauma se ven sobre todo en mio-
pes altos.
Nervio ptico
Los traumatismos sobre el nervio ptico son en
muchas ocasiones producto de lesiones craneofaciales
que daan a otras estructuras, en especial al sistema
nervioso central, por lo tanto la lesin sobre el nervio
ptico no se detecta de inicio o pasa a un plano secunda-
rio, hasta que el paciente, recuperado de otras lesiones, y
ya sin edema palpebral, se da cuenta que no ve por un ojo.
El nervio puede ser afectado por contusin,
laceracin, ruptura, hemorragias entre sus vainas o heri-
da punzante por una esquirla sea. En las contusiones
sobre el globo puede afectarse la coroides, retina y el
nervio ptico a la vez (Fig. 108.11).
Fig. 108.11. Ruptura de coroides, capas de retina y atrofia
de fibras correspondientes.
Fig. 108.10. Hemorragias superficiales en llama y profundas
redondeadas.
ms graves que pueden conducir a la ceguera y hasta la
prdida del globo ocular. Es por ello que cuando una
lesin ocular no puede ser explicada de forma suficiente
o por padres o tutores que no saben aclarar lo que pre-
senta el nio en sus ojos, se deben buscar: fracturas,
lesiones en tejidos blandos, quemaduras de cigarrillos,
mordiscos y hasta heridas para confirmar la causa
traumtica cruel e intencional y proceder a comunicar
(denunciar) el hecho a las autoridades pertinentes.
Bibliografa
Acosta Daz LR, Prez Blzquez GJ, Martnez Ribalta J.
Pronstico visual de los lesionados por cuerpos extraos
metlicos intraoculares. Rev Cubana Oftalmol 1992;5(2):107-17.
Christian CW, Taylor AA, Hertle RW, Duhaime AC. Retinal
hemorrhages caused by accidental household trauma. J
Pediatr. 1999 Jul;135(1):125-7.
Daz Fernndez JM y Alberto James Pita. Resultados del injerto
autgeno del maxilar en las fracturas del suelo orbitario. Rev
Daz Fernndez JM, Gonzlez Gonzlez R. Caractersticas de las
fracturas del reborde supraorbitario. Rev Cubana Oftalmol
1993;6(1).34-8.
Daz Fernndez JM, James Pita A. Resultados del injerto autgeno
del maxilar en las fracturas del suelo orbitario. Rev Cuba
Oftalmol 1995;18(1):3-7.
Daz Fernndez Jos Manuel, Felipe Segundo Fernndez Prez,
Madeln Garca Gali y Moraima Rodrguez Alba.
Caracterizacin clinicoteraputica de la dacriocistitis crnica
traumtica. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(1).
Eid Ata Y, Acosta Daz LR, Escandell Guerra JA, Prez Blzquez
GJ. Pronstico visual en el hipema traumtico. Rev Cubana
Oftalmol 1993;6(1):43-9.
Eid Ata Y, Prez Blzquez GJ, Martnez Ribalta J, Acosta Daz L,
Lpez Pardo C. Estudio descriptivo, analtico y predictivo de
la agudeza visual en los traumatismos oculares. Rev Cuba
Oftalmol 1993;6(1):50-3.
Gonzlez CA, Scott IU, Chaudry NA, Oster AS, Hess DJ, Jurray-
TG. Bilateral rhegmatogenous retinal detachments with
unilateral vitreous base avulsion as the presenting signs of
child abuse. Am-J-Ophthalmol 1999;127(4):475-7.
Gonzlez Delgado Rosa Idalmis y Gildo J. Prez Blzquez
Estudio descriptivo, analtico y predictivo de las heridas
perforantes del bulbo ocular. Rev Cubana Oftalmol
2001;14(1).
Guardia Bajuelo J, Rodrguez Romero A, Santana lvarez J.
Reconstruccin de la ruptura traumtica del canalculo
lagrimal del prpado inferior. Rev Cuba Oftalmol
1993;6(1):39-42.
Ileana Miguel Prez. Estudio sobre traumatismos. Rev Cubana
Krohel GB. Blepharoptosis after traumatic third-nerve palsies. Am
J Ophthalmol 1979;88:598-601.
Lin KC, Glasgow BJ. Bilateral perioptico intrascleral hemorrhages
associated with traumatic child abuse. Am-J-Ophthalmol
1999;127(4):473-5.
Martnez Quintana S, Cabrera Salcedo E, Rodrguez Pupo A,
Oliveros Gonzlez ME. Contusin ocular en el nio asociada
con hipema: estudio de 200 pacientes. Rev. Cubana oftalmol
1988; 1(3):44-51.
Mayra Mier Armas, Violeta Rodrguez Rodrguez, Mara Carolina
Zalazar Campos. Funcin visual en pacientes operados de
cuerpo extrao intraocular. Rev Cubana Oftalmol
1999;121(1):.
Mohcine Z. Therapeutic and prognostic problems of traumatic
cataracts. Apropos of 45 cases. J-Fr-Ophtalmol
1998;21(2):112-7.
Moreira Guilln Eneida, Sara E. Romeu Yunaka, Juan C. Martn,
Rubn Cabrera Compte Traumatismo ocular en el nio.
Repercusin visual Rev Cubana Oftalmol 1999;12(2):.
2005, 528-552. USA.
Pelez Molina, O. Contribucin del signo escleral (signo del
tatuaje) a la ciruga de los cuerpos extraos intraoculares
magnticos. Rev Cubana Oftalmol, 1988;1(3):17-26.
Prez Blzquez Gildo J, Luis Acosta Daz, Jos Bouza Barrera,
Jos Bouza Cardin y Jos A. Escandell Guerra. Implante
ocular de plascol liso en la ciruga extractiva del bulbo ocular.
Rev Cubana Oftalmol 1995;8(2)
Prez Blzquez GJ, Acosta Daz L, Bouza Barrera J Bouza
Cardn J Escandell Guerra JA. Implante ocular de plascol
liso en la ciruga extractiva del bulbo ocular. Rev Cubana
Oftalmol 1995;8(2):69-76.
Pern Saavedra A, Ro lvarez J del, Durn Lpez D, Hernndez
Prez P. Hifema traumtico: estudio de 5 aos. Rev Cubana
Oftalmol 1992;5(2):107-7.
Saint Blancard MG, Jardines Fonseca L, Martnez Ribalta J.
Traumatismos oculares. Rev Cubana de Oftalmol 1993,v2:112-118.
Smith TJ, Mourits MP. Monocanalicular lesions: to reconstruct or
La ceguera y la deficiencia visual grave o baja
visin en la niez equivalen a la alteracin de un sentido
indispensable para el aprendizaje y desarrollo normal,
por lo que despus de conocer y tratar la causa, si es
posible, hay que saber cun grande es la deficiencia,
cul es el pronstico, qu hacer con un resto de visin,
cmo explotarlo al mximo y cmo proceder frente a un
nio con trastornos funcionales para saber que no es
realmente un minusvlido visual, demostrarlo y tratarlo.
En la educacin y rehabilitacin de estos nios se
designa como deficiencia visual al que tiene restos de
visin tiles y como ciego al que no los tiene.
Para ayudarlos es necesario corroborar el diagnsti-
co, conocer la causa y el estado actual de la enfermedad, lo
que se debe basar en un examen fsico exhaustivo.
Problemas funcionales
y orgnicos que provocan
ceguera y baja visin.
Su prevencin
Rosaralis Santiesteban Freixas, Dora Hitchman Barada,
Josefa Romero Guerra
. Captulo 109 .
. Captulo 109 .
ms graves que pueden conducir a la ceguera y hasta la
prdida del globo ocular. Es por ello que cuando una
lesin ocular no puede ser explicada de forma suficiente
o por padres o tutores que no saben aclarar lo que pre-
senta el nio en sus ojos, se deben buscar: fracturas,
lesiones en tejidos blandos, quemaduras de cigarrillos,
mordiscos y hasta heridas para confirmar la causa
traumtica cruel e intencional y proceder a comunicar
(denunciar) el hecho a las autoridades pertinentes.
Bibliografa
Acosta Daz LR, Prez Blzquez GJ, Martnez Ribalta J.
Pronstico visual de los lesionados por cuerpos extraos
metlicos intraoculares. Rev Cubana Oftalmol 1992;5(2):107-17.
Christian CW, Taylor AA, Hertle RW, Duhaime AC. Retinal
hemorrhages caused by accidental household trauma. J
Pediatr. 1999 Jul;135(1):125-7.
Daz Fernndez JM y Alberto James Pita. Resultados del injerto
autgeno del maxilar en las fracturas del suelo orbitario. Rev
Daz Fernndez JM, Gonzlez Gonzlez R. Caractersticas de las
fracturas del reborde supraorbitario. Rev Cubana Oftalmol
1993;6(1).34-8.
Daz Fernndez JM, James Pita A. Resultados del injerto autgeno
del maxilar en las fracturas del suelo orbitario. Rev Cuba
Oftalmol 1995;18(1):3-7.
Daz Fernndez Jos Manuel, Felipe Segundo Fernndez Prez,
Madeln Garca Gali y Moraima Rodrguez Alba.
Caracterizacin clinicoteraputica de la dacriocistitis crnica
traumtica. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(1).
Eid Ata Y, Acosta Daz LR, Escandell Guerra JA, Prez Blzquez
GJ. Pronstico visual en el hipema traumtico. Rev Cubana
Oftalmol 1993;6(1):43-9.
Eid Ata Y, Prez Blzquez GJ, Martnez Ribalta J, Acosta Daz L,
Lpez Pardo C. Estudio descriptivo, analtico y predictivo de
la agudeza visual en los traumatismos oculares. Rev Cuba
Oftalmol 1993;6(1):50-3.
Gonzlez CA, Scott IU, Chaudry NA, Oster AS, Hess DJ, Jurray-
TG. Bilateral rhegmatogenous retinal detachments with
unilateral vitreous base avulsion as the presenting signs of
child abuse. Am-J-Ophthalmol 1999;127(4):475-7.
Gonzlez Delgado Rosa Idalmis y Gildo J. Prez Blzquez
Estudio descriptivo, analtico y predictivo de las heridas
perforantes del bulbo ocular. Rev Cubana Oftalmol
2001;14(1).
Guardia Bajuelo J, Rodrguez Romero A, Santana lvarez J.
Reconstruccin de la ruptura traumtica del canalculo
lagrimal del prpado inferior. Rev Cuba Oftalmol
1993;6(1):39-42.
Ileana Miguel Prez. Estudio sobre traumatismos. Rev Cubana
Krohel GB. Blepharoptosis after traumatic third-nerve palsies. Am
J Ophthalmol 1979;88:598-601.
Lin KC, Glasgow BJ. Bilateral perioptico intrascleral hemorrhages
associated with traumatic child abuse. Am-J-Ophthalmol
1999;127(4):473-5.
Martnez Quintana S, Cabrera Salcedo E, Rodrguez Pupo A,
Oliveros Gonzlez ME. Contusin ocular en el nio asociada
con hipema: estudio de 200 pacientes. Rev. Cubana oftalmol
1988; 1(3):44-51.
Mayra Mier Armas, Violeta Rodrguez Rodrguez, Mara Carolina
Zalazar Campos. Funcin visual en pacientes operados de
cuerpo extrao intraocular. Rev Cubana Oftalmol
1999;121(1):.
Mohcine Z. Therapeutic and prognostic problems of traumatic
cataracts. Apropos of 45 cases. J-Fr-Ophtalmol
1998;21(2):112-7.
Moreira Guilln Eneida, Sara E. Romeu Yunaka, Juan C. Martn,
Rubn Cabrera Compte Traumatismo ocular en el nio.
Repercusin visual Rev Cubana Oftalmol 1999;12(2):.
2005, 528-552. USA.
Pelez Molina, O. Contribucin del signo escleral (signo del
tatuaje) a la ciruga de los cuerpos extraos intraoculares
magnticos. Rev Cubana Oftalmol, 1988;1(3):17-26.
Prez Blzquez Gildo J, Luis Acosta Daz, Jos Bouza Barrera,
Jos Bouza Cardin y Jos A. Escandell Guerra. Implante
ocular de plascol liso en la ciruga extractiva del bulbo ocular.
Rev Cubana Oftalmol 1995;8(2)
Prez Blzquez GJ, Acosta Daz L, Bouza Barrera J Bouza
Cardn J Escandell Guerra JA. Implante ocular de plascol
liso en la ciruga extractiva del bulbo ocular. Rev Cubana
Oftalmol 1995;8(2):69-76.
Pern Saavedra A, Ro lvarez J del, Durn Lpez D, Hernndez
Prez P. Hifema traumtico: estudio de 5 aos. Rev Cubana
Oftalmol 1992;5(2):107-7.
Saint Blancard MG, Jardines Fonseca L, Martnez Ribalta J.
Traumatismos oculares. Rev Cubana de Oftalmol 1993,v2:112-118.
Smith TJ, Mourits MP. Monocanalicular lesions: to reconstruct or
La ceguera y la deficiencia visual grave o baja
visin en la niez equivalen a la alteracin de un sentido
indispensable para el aprendizaje y desarrollo normal,
por lo que despus de conocer y tratar la causa, si es
posible, hay que saber cun grande es la deficiencia,
cul es el pronstico, qu hacer con un resto de visin,
cmo explotarlo al mximo y cmo proceder frente a un
nio con trastornos funcionales para saber que no es
realmente un minusvlido visual, demostrarlo y tratarlo.
En la educacin y rehabilitacin de estos nios se
designa como deficiencia visual al que tiene restos de
visin tiles y como ciego al que no los tiene.
Para ayudarlos es necesario corroborar el diagnsti-
co, conocer la causa y el estado actual de la enfermedad, lo
que se debe basar en un examen fsico exhaustivo.
Problemas funcionales
y orgnicos que provocan
ceguera y baja visin.
Su prevencin
Rosaralis Santiesteban Freixas, Dora Hitchman Barada,
Josefa Romero Guerra
. Captulo 109 .
. Captulo 109 .
1352 Tomo III
La anamnesis es de especial importancia para rati-
ficar el diagnstico y debe comprender: antecedentes
de enfermedades familiares y personales, embarazo y
parto, as como detalles acerca del desarrollo psicomotor.
En el caso del ciego esto es relativo, pues a veces, la
demora en adquirir determinadas habilidades se debe a
limitacin del nio ocasionada por su falta de funcin
visual y la poca ayuda de los padres, que en ocasiones
estn tambin llenos de temores y faltos de orientacin.
Es importante conocer el comportamiento social
del nio y de quienes comparten con l. Los padres son
a veces los principales responsables de los trastornos
psquicos del nio por rechazarlos, malcriarlos,
sobreprotegerlos, mantenerlos aislados del resto del co-
lectivo o no ensearlos adecuadamente.
La historia escolar puede brindar antecedentes so-
bre el aprendizaje, si logra leer y/o escribir en blanco y
negro, qu tamao de letra puede ver y otros detalles
que dan informacin sobre el uso de los restos visuales.
Es importante sealar que en ocasiones, tanto los
maestros como los familiares, atribuyen los trastornos
en el aprendizaje del nio a su problema visual cuando
hay otra causa como son retraso mental, retraso esco-
lar, trastornos de conducta, trastornos auditivos, entre
otros. No es raro observar estas enfermedades ocula-
res formando parte de sndromes.
El nio con baja visin real es aquel que tiene una
deficiencia visual binocular importante de causa orgni-
ca que no se resuelve con correccin ptica convencio-
nal, y no sea susceptible de tratamiento mdico ni
quirrgico. Debe entenderse por correccin ptica con-
vencional, los espejuelos, los lentes de contacto y adicio-
nes para ver de cerca de no ms de + 4 dioptras, de uso
comn en la presbicia.
Cada da que pasa se tiende a usar menos los lmi-
tes rgidos de visin para denominar a un paciente con
baja visin. Para que se considere que una persona tie-
ne baja visin ha de darse que la prdida o disminucin
de visin sea en ambos ojos, que mantiene resto visual
til, y que la exploracin de la agudeza visual se ha he-
cho con la mejor correccin posible por medios pticos
convencionales, como gafas de lejos, lentes de contacto,
adiciones de cristales igual o menores a +4,00 dioptras.
Sin embargo, con fines legales se utilizan clasifica-
ciones como la de la Organizacin Mundial de la Salud
de 1992. En ella se plantea como concepto de baja vi-
sin una agudeza visual con menos de 0,3 en su mejor
ojo. Tambin se denomina as al defecto binocular de
campo visual con menos de 10 grados, a partir del punto
de fijacin. En ambos casos el paciente debe ser capaz
de usar esa visin para planificar y ejecutar tareas, para
estar comprendido en esta denominacin.
Las enfermedades que causan baja visin, afectan
al campo visual con intensidades y maneras diferentes,
lo que repercute en la utilidad del resto visual y el tipo de
ayuda ptica que se debe prestar.
Adems de la baja visin y la prdida de campo
visual, estos nios pueden presentar movimientos ocula-
res anmalos, estrabismo, mala fijacin ocular, ojos o
cavidades malformados, defectos estticos y de otros
aparatos y sistemas que agraven el cuadro clnico, por lo
que cada caso debe someterse a una valoracin integral
y particular multidisciplinaria. En ocasiones, estos nios
presentan otras afecciones asociadas: neurolgicas, f-
sicas y psquicas las que pueden alterar an ms su ca-
pacidad de aprendizaje y su desarrollo en general.
La baja visin puede ser de variadas caractersti-
cas: generalmente es de lejos, por lo que el nio acerca
mucho los objetos para distinguirlos; cuando el defecto
es central, ladea la cabeza para salir del rea del
escotoma, o sea, de la zona de no visin; si el defecto es
del campo perifrico, tropieza con frecuencia con los
objetos que lo rodea (Fig. 109.1). Puede acentuarse en
la oscuridad, como sucede en las degeneraciones
tapetoretinianas, o ser ms intenso a la luz del da, como
en la distrofia de conos, que tienen adems dificultad en
el reconocimiento de los colores.
Fig. 109.1. Uso del telescopio enfocable.
Es importante tener en cuenta: si la deficiencia es
desde el nacimiento o adquirida durante el desarrollo, si
es o no progresiva, cul es el pronstico visual de la
enfermedad que lo causa y la bsqueda de restos visua-
les que puedan ser mejorados mediante tcnicas com-
plementarias o entrenamiento.
CAUSAS DE LA BAJA VISIN
La mayora de las deficiencias visuales del nio
son congnitas o aparecen en el primer ao de vida.
Solo un pequeo porcentaje es de aparicin tarda debi-
das, por lo regular, a tumores cerebrales, infecciones,
traumatismos, entre otras causas.
Entre ellas estn:
Malformaciones oculares.
Retinopata del prematuro.
Catarata congnita.
Glaucoma congnito.
Atrofia ptica.
Albinismo.
Miopa elevada.
Amaurosis congnita de Leber.
Retinoblastoma.
Hipoplasia del nervio o de la mcula.
Retinosis pigmentaria.
Coriorretinitis.
Desprendimiento de retina.
Degeneraciones retinianas.
Estrabismo con ambliopa.
Ceguera cortical.
Tumores cerebrales.
En Cuba, han sido notificadas la retinopata de la
prematuridad y las cataratas congnitas entre las cau-
sas de mayor incidencia.
En gran parte de los pases subdesarrollados esta
frecuencia se invierte, y ocupan el primer lugar las en-
fermedades infecciosas como el tracoma y por desnu-
tricin, o deficiencia vitamnica como la xeroftalma.
En el lactante, en el cual la causa ocular no es evi-
dente mediante el examen fsico, debe pensarse en la
amaurosis congnita de Leber, el sndrome de
Joubert, monocromatismo de bastones, distrofia de
conos, entre otros diagnsticos. Tambin deben tenerse
en cuenta lesiones que afecten la va visual intracraneal,
enfermedades perixosomales, como las enfermedades
de Zellweger, la de Refsum, la adrenoleucodistrofia
y la lipofuscinosis, en las cuales su sntoma de presenta-
cin puede ser la deficiencia visual, a la que se le suma
ms tarde retardo mental y convulsiones. Debido a la
gravedad de cualquiera de estas enfermedades, algunos
nios no sobrepasan los primeros aos de vida.
La ceguera cerebral es una disfuncin posgeni-
culada en la que el examen fsico ocular no muestra al-
teraciones y las reacciones pupilares son normales,
aunque puede asociarse con lesin pregeniculada. Si el
dao ocurre posnatal, el fondo es normal, pero si se pro-
duce en vida fetal, puede aparecer hipoplasia de papila y
nervio ptico por degeneracin transinptica, lo que solo
ocurre en vida intrauterina.
La ceguera cerebral o cortical puede tener como
causas principales, infecciones del sistema nervioso
central, traumas por golpe occipital directo o por contra-
golpe frontal, hidrocefalia, encefalopatas hipoxicois-
qumicas, dando hemorragias, edema y prdida de tejido.
Otras causas ms raras son, hipoglicemia, uremia,
leucoencefalitis esclerosante, hemorragias e infartos,
como consecuencia de estudios contrastados
intravenosos, por intoxicaciones con monxido de car-
bono u otros txicos. La ms frecuente es por el
Hemofilus influenze en el curso de una meningitis. Tam-
bin por Estreptococo neumoniae.
La debida a criptococo es un cuadro clnico grave
y puede acompaarse de otras afectaciones del sistema
nervioso como: parlisis del sexto y tercer nervio cra-
neal, oftalmopleja internuclear, papiledema y atrofia p-
tica. Si no hay destruccin de tejido cerebral muchos
pacientes mejoran, sobre todo cuando el edema se
reabsorbe.
El retardo de la maduracin es otra causa de
deficiencia visual en el lactante, en la cual no hay evi-
dencias de dao ocular ni cerebral y los potenciales vi-
suales evocados y la resonancia magntica nuclear son
normales. La visin se recupera o madura alrededor de
los 6 meses y llega a ser normal con el transcurso del
tiempo.
La dislexia es el trmino usado para describir un
problema en el procesamiento cortical de los smbolos
grficos, lo que provoca retraso para la lectura. Debe
distinguirse de la ceguera para las palabras o alexia y de
otras causas que provoquen baja visin.
Examen oftalmolgico
Es necesario examinar la agudeza visual de lejos y
de cerca, con lentes y sin estos en los ojos por separa-
dos y de forma binocular. Si la deficiencia visual es im-
portante se usan cartillas especiales para medir la visin,
que se sitan a distancias de 3 m para lejos y a 25 cm
para cerca, a diferencia de las que se usan regularmen-
te, que se colocan a 6 m y a 33 cm respectivamente.
La mayora de estos pacientes tienen alterada la
visin binocular, por dificultades en la fijacin, la
binocularidad y la fusin. Esta ltima es rara en nios
con baja visin, particularmente, si la agudeza visual es
de menos de 20/200 0,1.
El campo visual debe ser determinado en cada ojo
por separado siempre que sea posible, aunque se haga
por confrontacin. El color y el contraste deben ser
medidos y forman parte de la evaluacin visual inte-
gral. Para eso existen pruebas en las que no es nece-
sario saber leer.
1354 Tomo III
El examen fsico debe de ser exhaustivo, en busca
de cualquier elemento que influya en la deficiencia vi-
sual, que sea posible de tratar para mejorar en algo ms
la visin. Las pruebas especiales, como el ultrasonido,
electrorretinograma y potenciales visuales evocados,
pueden ayudar y hasta aclarar un diagnstico difcil, como
es una distrofia de conos. Estas pruebas electrofi-
siolgicas son de gran importancia sobre todo cuando no
se encuentra la causa de la deficiencia visual y en nios
muy pequeos o que no cooperan; por lo regular se rea-
lizan con anestesia o sedacin.
TRATAMIENTO DE LA BAJA VISIN
Despus de aseverar el diagnstico y valorar de
nuevo la posibilidad de tratamiento mdico o quirrgicos
que permitan mejorar el resto de visin que tiene el pa-
ciente, se valoran tratamientos complementarios paliati-
vos, como ejercitaciones, ozonoterapia, cmara
hiperbrica y estmulos elctricos que favorecen la
neuroplasticidad y la oxigenacin de los tejidos en busca
de mejorar en algo el resto visual, si fuera posible.
En nios pequeos desde la etapa de lactantes y
durante el perodo preescolar se debe realizar
estimulacin precoz de sus restos visuales, en caso de
que los tenga, as como de su esfera motora, del lengua-
je y sus otros sentidos principales, el odo y el tacto.
En caso de no haber restos de visin que se pue-
dan mejorar o aprovechar, debe drsele al nio el entre-
namiento necesario para mejorar las posibilidades de
valerse lo ms posible por s solo como no vidente y
desarrollar sus conocimientos escolares con mtodos
especiales que le permitan un adecuado desarrollo inte-
lectual, sin postergarlo indefinidamente al no querer en-
frentar a los familiares con la dura realidad.
La rehabilitacin visual consiste en un programa
de entrenamiento, que constituye la base para el uso
posterior de la visin con ayudas pticas. El entrena-
miento debe ser individualizado y estar basado en las
necesidades concretas que se plantean para cada pa-
ciente. El nio debe conocer de forma exhaustiva cu-
les son las posibilidades de cada una de las ayudas que
se han prescrito y saber cules son sus limitaciones, qu
puede hacer y que no puede hacer, y cmo debe hacerlo.
La ayuda ptica consiste en ampliar la imagen
que se forma en la retina y conseguir la percepcin del
objeto. Entre las ayudas principales estn los telesco-
pios para visin lejana, las lupas para cerca y los
telemicroscopios para distancia intermedia. Adems, se
le debe proporcionar al nio otras ayudas visuales no
pticas como iluminacin adecuada, macrotipos,
rotuladores, filtros solares, mesas especiales y ayudas
pticas en general (Figs.109.2).
El tiempo de entrenamientos de la rehabilita-
cin no es muy largo, solo el necesario para cada
persona con el fin de garantizar el xito del progra-
ma. Debe incluir lectura y escritura con el mtodo Braille
(Figs. 109.3 y 109.4). En los casos de nios invidentes
si es grave la deficiencia visual el paciente debe pasar
a escuelas especiales donde reciba entrenamiento para
aumentar las posibilidades de valerse por s mismo,
seguir estudiando y poder estar integrado a la sociedad
al mximo a pesar de sus limitaciones, que irn dejan-
do de serlo segn se entrene. El momento de enfrentar
a los padres y a los propios nios con su realidad no
debe demorarse y recibir entonces el apoyo del oftal-
mlogo y de su mdico de base.
Fig. 109.2. Uso del microscopio de prueba en atril.
Fig. 109.3. Leyendo en el sistema Braille.
rengln es rojo y la otra verde. Se ponen gafas con cris-
tales distintos para cada ojo, tambin rojo y verde. El ojo
detrs del cristal rojo puede ver todas las letras, pero el
que est detrs del verde solo puede ver las verdes. Si
se pone el cristal rojo delante del ojo enfermo y puede
leer todas las letras, llegando a ver una hilera completa,
el ojo supuestamente enfermo tiene la agudeza visual
correspondiente a ese rengln.
Problemas funcionales o psquicos
Los problemas funcionales o psquicos son una cau-
sa relativamente frecuente de deficiencia visual, con exa-
men ocular normal, lo cual es difcil de pensar y plantear
en un nio. En estos pacientes es muy importante cono-
cer en qu circunstancias, cmo y cundo apareci la
deficiencia visual, tiempo y duracin, as como los resul-
tados de otros estudios, evolucin, antecedentes de enfer-
medad y sobre todo de traumas squicos o enfermedades
similares padecidas por personas conocidas. Frente a la
sospecha debe de indagarse la situacin social y hablar
por separado con los padres y el propio nio.
Si la ceguera referida es bilateral, es importante
observar al nio sin que sea notado y ver cmo se des-
plaza en su entorno. En caso de ser funcional, no choca
con los objetos que lo rodean o si lo hace el choque es
aparatoso para llamar la atencin, a diferencia del ver-
dadero no vidente. Son tiles en estos casos la provoca-
cin del nistagmo optoquintico con el tambor o la cinta
y la colocacin frente al rostro del nio de un espejo no
muy pequeo al que se le imprime un movimiento lento
de desplazamiento que el nio tiende a seguir con la mi-
rada; tambin mostrarle figuras cmicas observando la
reaccin de su rostro (Figs. 109.5 y 109.5A).
Si el defecto referido es unilateral, se usan las prue-
bas de neblina con visin binocular, en la que se le hace
borrosa la imagen del ojo sano, sin que el nio se de
cuenta y as, la lnea que alcance a leer en la cartilla, es
vista por el ojo supuestamente enfermo. De esta forma
se demuestra que el nio ve. En estas pruebas es impor-
tante cerciorarse de que no cierre el ojo bueno, para
evitar que descubra el truco y diga entonces la respues-
ta adecuada a la falta de visin monocular.
La prueba con 2 colores, rojo y verde, es muy sen-
cilla para estudiar estos pacientes. Se proyecta una car-
tilla de letras o nmeros de tamaos decrecientes, en la
cual hay una proyeccin de optotipos en que la mitad del
Fig. 109.4. Escribiendo en Braille.
Otra de las manifestaciones funcionales que pue-
de verse en nios es la extrema contraccin concntrica
del campo visual, como si mirara por un tubo, lo que
debe estar en correspondencia con la forma de despla-
zarse si es real. Si el nio no choca con los objetos que lo
rodean a pesar de la contraccin del campo, se debe
repetir el campo visual en pantalla tangente a las distan-
cias de 1; 0,5 y 2 m. Con ello se estudian los 30, 60 y 15
respectivamente. Al finalizar el examen a 1 m se acerca
el paciente a la pantalla a 0,5 m, hacindole la observa-
cin que es para que vea mejor al estar ms cerca. En la
Figs. 109.5 y 5A. Nia con deficiencia visual funcional que
dice e impresiona que no ve y sin embargo fija y sigue su
imagen al desplazar el espejo hacia abajo.
1356 Tomo III
distancia de 0,5 m, si el paciente est simulando, por lo
regular su campo contina de igual tamao que el ante-
rior o ms abierto, cuando en realidad debe ser menor o
ms cerrados mientras ms cerca est de la pantalla, y
ms abierto mientras ms se aleja, como sucedera si se
colocara a 2 m de la pantalla.
En muchos pacientes, el recetarles vitaminas o al-
gn otro placebo, asegurndole que con eso se pondr
bien en unos das, es suficiente para recuperarse de la
deficiencia funcional. A la vez se debe tratar de profun-
dizar en la causa o ganancia secundaria de estos pa-
cientes. En otros casos con solucin no sencilla, pueden
ingresarse para hacer reposo ocular sin ruidos ni con-
versaciones y los ojos vendados, lo que en pocos das
suele resolver el problema. En casos de prdida visual
funcional grave deben de ser tratados por el psiquiatra.
Bibliografa
Cceres Toledo M, Fernndez Mrquez M, Prez Nellar J, Cceres
Toledo O. Alexia pura. Rev Neurol 1998;26(152)615-8.
Foley J. Central visual disturbances. Dev med Chil Neurol
1987;29:110-20.
Garca, L. Causas de Ceguera en los nios de edad escolar en Cuba.
An. Soc. Ergof. Es. 1988:17-255.
Hitchman Barada D, Romero Garca M: Visual rehabilitation with
national manufactured technology. Cuban experiences.
Ligthhouse, 2000;
Kaye EM and Herskowitz J. Transient post-traumatic cortical
blidness. Brief u prolonged syndrome in childhood. J Chil
Neurol 1986;1:206-10.
Keane JR. Neuro-ohpthalmic signs of histeria. Neurology
1982;32:757-62.
Newton NL, Reynolds JD, and Woody RC. Cortical blidness
following hemophilus influenza meningitis. Ann Ophthalmol
1985;17:193-4.
Osorio Illas L, Hitchman Barada D. Prevalencia de baja visin y
ceguera en un rea de salud, Rev Cubana Med Gen Integr
2003;19(5).
2005,p526-552. USA.
Los factores genticos son con frecuencia causan-
tes de enfermedades oculares tales como: microftalma,
retinoblastoma, glaucoma congnito, cataratas,
estrabismo y retinosis pigmentaria, entre otras, de aqu
la importancia que revisten los programas que incorpo-
ran las tcnicas de pesquisaje de estas enfermedades
para su prevencin y control. Es necesario adems, el
despistaje y el consejo gentico en la pareja con enfer-
medades hereditarias, cuando deciden tener des-
cendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afec-
tar el globo ocular del nio, tales como: toxoplasmosis,
rubola, sfilis, SIDA, blenorragia y otras se pesquisan a
travs de los programas de atencin a la embarazada en
el pas.
ESTUDIO INVESTIGATIVO
En 1963 se realiz en algunos municipios del pas
una pesquisa oftalmolgica a los nios asistentes a cr-
culos infantiles, entre las edades de 2 y 4 aos, en busca
de alteraciones oculares. Posteriormente en 1972 se rea-
liz otro pesquisaje a un total de 36 114 nios, matricu-
lados en crculos infantiles y jardines de la infancia, en
las edades comprendidas entre 0 y 6 aos. Ese estudio
arroj 3,3 % de nios con estrabismos, y en un porcen-
taje mucho menor con ptosis palpebrales, cataratas con-
gnitas, opacidades corneales, nistagmo, lesiones de la
retina por diversas causas y glaucoma congnito.
Una vez analizados los resultados del pesquisaje y
las dificultades que presentaban los nios con deficien-
cia visual en el aprendizaje y en sus relaciones con los
dems nios, el Ministerio de Salud Pblica cre centros
docentes asistenciales para estrbicos y ambliopes en
las edades de 4 a 8 aos. Un primer centro en La Haba-
na se inaugur en 1972 y tres aos despus, un segundo
centro en la provincia Villa Clara.
Programa Nacional de Prevencin
de Enfermedades Oculares en el Nio
Este programa comenz a aplicarse en 1986, con
el objetivo de conocer las causas que con ms frecuen-
cia ocasionan disminucin de la visin en el nio y esta-
blecer las medidas de prevencin, control, tratamiento y
rehabilitacin de estas afecciones en la poblacin de 0 a
15 aos. Los datos estadsticos con que contaba el pas
en relacin con las alteraciones oculares en los nios se
referan solo a un grupo de edades, de 0 a 6 aos.
Para lograr sus objetivos el programa se
interrelaciona con otras especialidades mdicas y sus
programas preventivos, como: obstetricia y ginecologa;
. Captulo 110 .
Prevencin en oftalmologa
peditrica en Cuba
Eugenio Jara Casco, Gladys. Colom Serra, Rosaralis
Santiesteban Freixas
Las acciones preventivas en pediatra permiten el
desarrollo integral del nio en los aspectos fsico, psqui-
co, intelectual y social. Cuba es un pas en vas de desa-
rrollo, no obstante, las enfermedades que causan
disminucin o prdida de la visin son las mismas que
reportan los pases desarrollados.
1356 Tomo III
distancia de 0,5 m, si el paciente est simulando, por lo
regular su campo contina de igual tamao que el ante-
rior o ms abierto, cuando en realidad debe ser menor o
ms cerrados mientras ms cerca est de la pantalla, y
ms abierto mientras ms se aleja, como sucedera si se
colocara a 2 m de la pantalla.
En muchos pacientes, el recetarles vitaminas o al-
gn otro placebo, asegurndole que con eso se pondr
bien en unos das, es suficiente para recuperarse de la
deficiencia funcional. A la vez se debe tratar de profun-
dizar en la causa o ganancia secundaria de estos pa-
cientes. En otros casos con solucin no sencilla, pueden
ingresarse para hacer reposo ocular sin ruidos ni con-
versaciones y los ojos vendados, lo que en pocos das
suele resolver el problema. En casos de prdida visual
funcional grave deben de ser tratados por el psiquiatra.
Bibliografa
Cceres Toledo M, Fernndez Mrquez M, Prez Nellar J, Cceres
Toledo O. Alexia pura. Rev Neurol 1998;26(152)615-8.
Foley J. Central visual disturbances. Dev med Chil Neurol
1987;29:110-20.
Garca, L. Causas de Ceguera en los nios de edad escolar en Cuba.
An. Soc. Ergof. Es. 1988:17-255.
Hitchman Barada D, Romero Garca M: Visual rehabilitation with
national manufactured technology. Cuban experiences.
Ligthhouse, 2000;
Kaye EM and Herskowitz J. Transient post-traumatic cortical
blidness. Brief u prolonged syndrome in childhood. J Chil
Neurol 1986;1:206-10.
Keane JR. Neuro-ohpthalmic signs of histeria. Neurology
1982;32:757-62.
Newton NL, Reynolds JD, and Woody RC. Cortical blidness
following hemophilus influenza meningitis. Ann Ophthalmol
1985;17:193-4.
Osorio Illas L, Hitchman Barada D. Prevalencia de baja visin y
ceguera en un rea de salud, Rev Cubana Med Gen Integr
2003;19(5).
2005,p526-552. USA.
Los factores genticos son con frecuencia causan-
tes de enfermedades oculares tales como: microftalma,
retinoblastoma, glaucoma congnito, cataratas,
estrabismo y retinosis pigmentaria, entre otras, de aqu
la importancia que revisten los programas que incorpo-
ran las tcnicas de pesquisaje de estas enfermedades
para su prevencin y control. Es necesario adems, el
despistaje y el consejo gentico en la pareja con enfer-
medades hereditarias, cuando deciden tener des-
cendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afec-
tar el globo ocular del nio, tales como: toxoplasmosis,
rubola, sfilis, SIDA, blenorragia y otras se pesquisan a
travs de los programas de atencin a la embarazada en
el pas.
ESTUDIO INVESTIGATIVO
En 1963 se realiz en algunos municipios del pas
una pesquisa oftalmolgica a los nios asistentes a cr-
culos infantiles, entre las edades de 2 y 4 aos, en busca
de alteraciones oculares. Posteriormente en 1972 se rea-
liz otro pesquisaje a un total de 36 114 nios, matricu-
lados en crculos infantiles y jardines de la infancia, en
las edades comprendidas entre 0 y 6 aos. Ese estudio
arroj 3,3 % de nios con estrabismos, y en un porcen-
taje mucho menor con ptosis palpebrales, cataratas con-
gnitas, opacidades corneales, nistagmo, lesiones de la
retina por diversas causas y glaucoma congnito.
Una vez analizados los resultados del pesquisaje y
las dificultades que presentaban los nios con deficien-
cia visual en el aprendizaje y en sus relaciones con los
dems nios, el Ministerio de Salud Pblica cre centros
docentes asistenciales para estrbicos y ambliopes en
las edades de 4 a 8 aos. Un primer centro en La Haba-
na se inaugur en 1972 y tres aos despus, un segundo
centro en la provincia Villa Clara.
Programa Nacional de Prevencin
de Enfermedades Oculares en el Nio
Este programa comenz a aplicarse en 1986, con
el objetivo de conocer las causas que con ms frecuen-
cia ocasionan disminucin de la visin en el nio y esta-
blecer las medidas de prevencin, control, tratamiento y
rehabilitacin de estas afecciones en la poblacin de 0 a
15 aos. Los datos estadsticos con que contaba el pas
en relacin con las alteraciones oculares en los nios se
referan solo a un grupo de edades, de 0 a 6 aos.
Para lograr sus objetivos el programa se
interrelaciona con otras especialidades mdicas y sus
programas preventivos, como: obstetricia y ginecologa;
. Captulo 110 .
Prevencin en oftalmologa
peditrica en Cuba
Eugenio Jara Casco, Gladys. Colom Serra, Rosaralis
Santiesteban Freixas
Las acciones preventivas en pediatra permiten el
desarrollo integral del nio en los aspectos fsico, psqui-
co, intelectual y social. Cuba es un pas en vas de desa-
rrollo, no obstante, las enfermedades que causan
disminucin o prdida de la visin son las mismas que
reportan los pases desarrollados.
gentica; pediatra; higiene y epidemiologa; medicina
general e integral y otros.
La bsqueda activa de las afecciones oculares ms
frecuentes en hospitales maternos se logra con la aten-
cin de los neonatlogos al recin nacido y la del oftal-
mlogo, en todos los casos que sea necesario. Ese primer
examen que se realiza al recin nacido es de importan-
cia capital, ya que permite tomar acciones preventivas y
curativas que en la mayora de los casos evitan la prdi-
da de la visin total o parcial.
Entre las afecciones oculares que se observan con
relativa frecuencia se encuentran las cataratas congni-
tas. De gran importancia es su diagnstico temprano,
con vistas al tratamiento quirrgico que debe ser reali-
zado en los 3 primeros meses de la vida, pues, de lo
contrario, el nio podr desarrollar ambliopa y nistagmos.
Otras alteraciones que se pueden presentar en el recin
nacido y se debe actuar sobre ellas son la ptosis palpebral,
el glaucoma congnito, las malformaciones palpebrales
que expongan el globo ocular, y la retinopata de la
prematuridad, entre otras.
Para prevenir la ceguera en la retinopata de la
prematuridad, todo nio menor de 1 500 gramos al nacer
o con edad gestacional de 32 semanas o menos, que
haya estado sometido a oxigenoterapia o no, son atendi-
dos directamente por el oftalmlogo y se les da segui-
miento especializado Tambin se da atencin a todo recin
nacido con antecedentes familiares de enfermedad ocu-
lar, problemas durante el embarazo, parto distcicos con
sufrimiento fetal, o que haya sido diagnosticado en el
cunero con alguna alteracin ocular.
Ms tarde a travs de las consultas de puericultura,
de pediatra general, mdicos de la familia, y otras espe-
cialidades, se remiten a los servicios de oftalmologa
peditrica, aquellos nios que presenten trastornos vi-
suales o enfermedad ocular, que no fueron detectadas al
nacimiento.
En apoyo al programa, el Ministerio de Salud P-
blica y el Ministerio de Educacin aprobaron, en junio de
1985, una Resolucin conjunta relativa a la creacin de
instituciones infantiles especiales, para ciegos y dbiles
visuales donde se realiza la enseanza pedaggica y el
tratamiento mdico. Actualmente funciona una en cada
provincia del pas, en el municipio especial Isla de la Ju-
ventud y 3 ms en la capital para un total de 17 en todo
el pas.
Se modific el reglamento de salud para la aten-
cin en los crculos infantiles, donde todo nio que aspire
a ingresar en la institucin debe ser sometido a examen
oftalmolgico completo por el especialista y, una vez el
nio en el Crculo, el oftalmlogo debe darle seguimien-
to, si tiene algn tipo de enfermedad ocular que requiera
de tratamiento.
En el Reglamento se establecen medidas medicope-
daggicas para garantizar la rehabilitacin integral de
los nios con estrabismo y ambliopes, detectados en los
exmenes realizados al ingreso y en los de seguimiento
de crculos y escuelas. El tratamiento en estas edades,
de 0 hasta 5 aos, es con lo que se puede obtener los
mejores resultados.
Para el logro de estos objetivos el Programa cuen-
ta con el apoyo y colaboracin del oftalmlogo pediatra,
mdico de la familia, enfermera y educadoras del Cen-
tro. Actualmente algunas provincias tienen crculos in-
fantiles dedicados exclusivamente a nios con deficiencia
visual.
El pediatra y el mdico de la familia desempean
un papel importante en la bsqueda activa de alteracio-
nes oculares en los nios de su rea de salud; ellos de-
ben realizar actividades de promocin y prevencin, tanto
de enfermedades como de traumatismos oculares, tan
frecuentes en estas edades, y examinar la agudeza vi-
sual del nio preescolar como requisito de ingreso a la
escuela. Tambin se deben realizar actividades educati-
vas que contribuyan a elevar el nivel de salud ocular de
la poblacin infantil.
Con vista a realizar una prevencin ms completa
se debe extender el chequeo oftalmolgico hasta las es-
cuelas primarias de todo el pas, porque hay un gran por-
centaje de nios que llegan a la escuela sin haber asistido
al crculo infantil y, por tanto, no se les conoce su agude-
za visual. Para ello se requiere examinar los nios en los
primeros grados con ayuda y participacin activa de los
oftalmlogos, tcnicos y maestros previamente entrena-
dos. Lo ideal en estos casos es que el mdico de familia
tenga una cartilla para tomar visin a los nios pequeos
que aun no conocen las letras y no van a crculos, dos
aos antes de alcanzar la edad escolar, etapa en la que
ya suelen cooperar para este examen.
Una vez detectados los nios con disminucin de
la visin, se les comunica a los padres para que lo lleven
al especialista.
Edades a las que se recomienda realizar
el examen oftalmolgico
El primer examen se realiza luego del nacimiento o
en los primeros das de nacido por el neonatlogo, el
pediatra o en los lugares ms apartados por el mdico
de la familia. A ms tardar debe realizarse en las prime-
ras semanas y siempre antes del primer mes de nacido.
Realizar este examen por parte de los neona-
tlogos es una prctica rutinaria en los hospitales de
Cuba, ya que en ellos es donde ocurren la mayora de
los nacimientos.
1358 Tomo III
Este primer examen debe incluir:
Aspecto general de ambos ojos. Tamao y semejanza
de ambos bulbos oculares.
Examen de conjuntivas, crnea, iris y pupila.
Paralelismo de los ejes oculares.
Visualizacin de los medios transparentes (cristalino y
vtreo) y fondo de ojo.
Detectar o sospechar posibles defectos de refraccin.
El segundo examen oftalmolgico se debe realizar
al ao de edad, con estudio de la refraccin; el tercero a
los 2 aos de edad.
En el tercer examen se deben recalcar los aspec-
tos siguientes:
Paralelismo de los ejes oculares.
Defectos de refraccin, miopas, hipermetropas y
anisometropas.
El cuarto examen se debe realizar al nio prescolar
de 5 a 6 aos de edad, antes de iniciar la escuela prima-
ria. Es uno de los ms importantes, en especial el exa-
men de la toma de la agudeza visual y el estudio de la
refraccin con ciclopleja.
Se contina con el examen del paralelismo de los
ejes oculares, de los medios transparentes y fondo de ojo.
Exmenes sucesivos de la agudeza visual en los
escolares se deben realizar cada 2 3 aos hasta los 10
aos. Luego de cumplir los 10 aos, el examen de la
agudeza visual y de los principales aspectos del examen
oftalmolgico se debe realizar cada 3 aos hasta llegar a
la edad adulta.
En conclusin, para prevenir o evitar la baja visin
o ceguera se pueden llevar a cabo las medidas siguientes:
Reducir la prematuridad, los abortos a repeticin, los
malos hbitos de fumar, infecciones e ingestin de
medicamentos o sustancias txicas durante el emba-
razo, toxemia, etc.
Control adecuado del nio de bajo peso al nacer, de
poca edad gestacional y controlar el uso de oxgeno
administrado a los recin nacidos hipxicos, el que debe
de ser el mnimo requerido.
Ofrecer consejo gentico a los pacientes dbiles de
visin y ciegos, y a todo aquel que tenga antecedentes
de enfermedad ocular hereditaria.
Tomar medidas de contracepcin y esterilizacin, as
como ofrecer consejo gentico a las parejas que han
tenido un hijo con enfermedades que afectan la visin.
Diagnstico prenatal de aquellas enfermedades gene-
rales con compromiso ocular y de las oculares ligadas
al sexo.
Ultrasonido diagnstico durante el embarazo para pre-
venir sndromes que incluyan malformaciones oculares.
Despistaje en el perodo neonatal de errores congni-
tos del metabolismo.
Registro de todos los pacientes con baja visin y cie-
gos del pas.
Incrementar la educacin de los mdicos en general,
sobre gentica mdica y la conducta ante los dbiles
visuales.
Remitir a las embarazadas con baja visin y ciegas a
los centros de planificacin familiar.
Insistir en el cuidado de padres y tutores para evitar
traumatismos oculares.
Una labor educativa debe realizarse para disminuir
los accidentes oculares, causa frecuente de baja visin
en los nios, apartndolos de situaciones y objetos peli-
grosos que puedan ser su causa.
Bibliografa
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky. Harley`s Pediatric
2005, 508-552. USA.
Edades a las que se debe realizar examen
oftalmolgico al nio
Luego del nacimiento y antes del primer mes de
vida.
Al ao de vida.
A la edad de 2 aos.
En la etapa prescolar (5 a 6 aos).
Cada 2 3 aos hasta cumplir 10 aos.
Cada 3 a 4 aos hasta la mayora de edad:
18 aos.
Hay autores que preconizan un primer examen por
el oftalmlogo entre los 4 a 6 meses de nacidos,
que consideramos correcto, pero difcil de llevar
a la prctica.

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La Habana, 2007

890 Tomo III

ed. Pp 1228-1230. Ediciones Eergon S.A.Madrid, 2001

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