Enfermedad de Cushing

Adisen - Asociacin de Addison

y Otras Enfermedades Endocrinas
La enfermedad de Cushing es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta
cuando el organismo produce demasiadas hormonas esteroides, glucocorticoides.
La razn ms comn suele ser el tratamiento con glucocorticoides. El hecho de que se
produzca esta enfermedad de forma natural suele ser menos comn, pero tiene lugar
cuando las dos glndulas suprarrenales situadas so!re los ri"ones producen
demasiado cortisol.
#ara a$eriguar la causa por la que sucede, hace falta pasar por $arias prue!as.
La causa ms comn de la enfermedad espontnea de Cushing suele ser que la
glndula pituitaria est en$iando demasiado AC%& a las glndulas suprarrenales. La
AC%& es la hormona adrenocorticotrpica y hace que las glndulas suprarrenales
produzcan demasiado cortisol.
En este caso, es muy pro!a!le que una peque"a operacin en la pituitaria resuel$a el
pro!lema.
#or otro lado, tam!i'n puede estar teniendo lugar porque e(iste un peque"o te)ido
creciendo en el organismo que est' produciendo el mismo efecto. *e ser esta la
causa, retirarlo puede resol$er el pro!lema.
En el caso de que la fuente del pro!lema radique en la glndula pituitaria, se denomina
enfermedad de Cushing. +i se origina en cualquier otro lugar, el nom!re correcto es el
de s,ndrome de Cushing.
La cantidad de cortisol producida $ar,a nota!lemente. %am!i'n los s,ntomas pueden
ser distintos, dependiendo de los ni$eles de cortisol. Esto ocasiona que el diagnstico
de la enfermedad sea dif,cil. En ocasiones, ser necesario repetir las prue!as para
asegurarse el tipo de Cushing que padece.
+,ntomas.
Entre los s,ntomas que se manifiestan con la enfermedad de Cushing figuran un peso
e(cesi$o alrededor de la cintura, de!ilidad muscular, especialmente en las piernas,
cara de luna, acn', huesos d'!iles, osteoporosis, tensin arterial ms alta de lo
normal, pro!lemas inmunolgicos y dia!etes mellitus. Las mu)eres tam!i'n pueden
tener periodos irregulares o ausentes, crecimiento e(cesi$o de $ello en la cara, cuello
y pecho -hirsutismo..
%anto los hom!res como las mu)eres pueden $er disminuida su fertilidad. En cuanto a
los pro!lemas psicolgicos, pueden ser !astante importantes, siendo en muchas
ocasiones confundido con una depresin se$era. En los ni"os, puede manifestarse un
retraso en el crecimiento.
La enfermedad de Cushing afecta a muchas partes del organismo, tanto f,sica como
psicolgicamente, y no afecta a todo el mundo por igual, por lo que es importante
descartarla.
Crisis suprarrenal.
Los pacientes con caracter,sticas propias de la enfermedad de Cushing podr,an acudir
a urgencias sufriendo una crisis suprarrenal. Esto puede tener lugar por ha!er de)ado
de tomar sus glucocorticoides o por no incrementar la dosis cuando es necesario.
%am!i'n puede tener lugar en pacientes que hayan pasado por una e(traccin
quirrgica reciente de un tumor productor de cortisol o que estn tomando inhi!idores
de esteroides suprarrenales.
Entre los s,ntomas f,sicos de una crisis suprarrenal se encuentran una hipotensin,
dolor a!dominal, $mitos y confusin mental -secundaria a un ni$el !a)o de sodio o
hipotensin.. %am!i'n pueden manifestarse hipoglucemia, hipercalemia, hiponatremia
y acidosis meta!lica.
*iagnstico.
Las prue!as para diagnosticar la enfermedad de Cushing son complicadas y podr,an
tenerse que repetir en $arias ocasiones.
Algunas pueden hacerse de forma am!ulatoria, para otras es posi!le que haya que
permanecer en el hospital un par de d,as.
La primera prue!a es para determinar si se padece la enfermedad de Cushing.
*espu's hay que esta!lecer la causa.
La mayor,a de las personas que ganan peso, tienen una tensin arterial ele$ada o
dia!etes, as, como una cantidad e(cesi$a de $ello, no tienen la enfermedad de
Cushing. #ara compro!ar si se padece la enfermedad, se administra al paciente una
pastilla de de(ametesona. Al tomar esta pastilla, las personas que no tienen la
enfermedad de Cushing cesarn la produccin de cortisol.
%am!i'n se lle$arn a ca!o anal,ticas de orina, de sangre y de sali$a. Las de orina
implican la recogida de orina de /0 horas.
+i se confirma la enfermedad de Cushing, las siguientes prue!as podr,an hacerse en
el hospital, consistiendo en anal,ticas de sangre realizadas a lo largo del d,a, una dosis
mayor de de(ametasona, inyeccin de la hormona de estimulacin de corticotropina
para estimular la glndula pituitaria, y finalmente, una compro!acin de la sangre
procedente de la glndula pituitaria.
1ientras tanto, es posi!le que el especialista decida iniciar un tratamiento mediante un
medicamento para disminuir la produccin de cortisol por parte de las glndulas
suprarrenales.
Entre las anormalidades de la!oratorio que podr,an estar asociadas con el s,ndrome
de Cushing se incluyen las siguientes2
3 4i$el de c'lulas !lancas en sangre ele$ado -5 66.7778mm9..
3 &iperglucemia
3 Alcalosis meta!lica hipocal'mica, en caso de un ni$el muy ele$ado de acti$acin
de cortisol.
3 E$aluacin !ioqu,mica del s,ndrome de Cushing.
3 El diagnstico del s,ndrome de Cushing de!ido a una so!reproduccin endgena
de cortisol requiere demostrar los ni$eles ele$ados de cortisol, en sangre o en orina.
Esto puede determinarse mediante prue!as de ni$el de cortisol li!re en orina, prue!a
de supresin de de(ametasona, ni$el de cortisol sali$ar y en sangre nocturno, y
prue!a hormonal de li!eracin de(ametasona-corticotropina.
En los pacientes con el s,ndrome de Cushing, un ni$el ele$ado en sangre de cortisol a
las /9277 horas, podr,a ser una prue!a aunque no definiti$a del s,ndrome. 1edir los
ni$eles de cortisol en sangre requiere hospitalizacin para o!tener muestras cada :-67
minutos de despertar al paciente, por lo que no se trata de una prue!a prctica. La
prue!a de medicin de cortisol en sali$a est ganando fuerza, ya que es simple y fcil
de lle$ar a ca!o. Adems, permite que el paciente tome las muestras en su casa y no
requiere hospitalizacin.
La prue!a de *e(ametasona-C;& se utiliza para diferenciar a los pacientes con el
s,ndrome de Cushing de los estados pseudos-Cushing.
3 <na enfermedad aguda acti$a el e)e &#A, aumentando el AC%& y el cortisol. Las
anal,ticas 4O de!en lle$arse a ca!o cuando los pacientes estn demasiado enfermos.
<na $ez esta!lecido el diagnstico, el siguiente paso es determinar la etiolog,a del
s,ndrome de Cushing. El primer paso es identificar si el hipercorticolismo es AC%&-
dependiente o un desorden independiente del AC%&.
<n paciente cuyo diagnstico del s,ndrome de Cushing haya sido esta!lecido con un
plasma no detecta!le de AC%&, a la $ez que con un ni$el ele$ado de cortisol en
sangre es diagnstico del s,ndrome de Cushing independiente de AC%&. Este tipo de
Cushing es de!ido a un adenoma o carcinoma primario productor de cortisol,
asumiendo que se ha e(cluido el uso de glucocorticoide e(geno.
<n AC%& en plasma menor de : pg8mL sugiere un tumor suprarrenal primario. <n
ni$el de AC%& mayor de 67-/7 pg8mL confirma el s,ndrome de Cushing AC%&-
dependiente.
La prue!a nocturna de = mg de supresin de de(ametasona y la prue!a de alta dosis
de 0= horas de de(ametasona podr,an ser tiles cuando los ni$eles !asales de AC%&
son indeterminados. Estos estudios ayudan a determinar si el paciente que tiene una
enfermedad de AC%&-dependiente tiene una dependencia pituitaria o una enfermedad
de AC%& ectpica.
As, mismo, despu's de las anal,ticas, se lle$ar a ca!o una resonancia magn'tica de
la glndula pituitaria y8o de las glndulas suprarrenales. #osi!lemente con contraste.
Cuando se sospecha de un pro!lema suprarrenal primario se recomienda un escner.
La presencia de una masa suprarrenal mayor de 0-> cent,metros, har sospechar que
la masa detectada es un carcinoma.
+i se sospecha que el e(ceso de AC%& es de!ido a la pituitaria, los pacientes de!en
pasar por una resonancia magn'tica -sin y con contraste..
En los pacientes de los que se sospeche que e(iste una produccin ectpica de
AC%&, se de!e realizar un escner a!dominal y del pecho.
Entre las prue!as iniciales o posteriores, se har un seguimiento de la densidad sea,
con o!)eto de $erificar si e(iste una p'rdida de masa sea o si e(iste riesgo de
padecer osteoporosis.
%ratamiento.
El tratamiento del s,ndrome o enfermedad de Cushing se !asa en la causa primaria
del pro!lema. #or lo general, se de!e reducir la produccin de cortisol a un ni$el
normal para minimizar el riesgo de otros trastornos asociados con el hipercortisolismo.
+i el Cushing ha sido pro$ocado por un tumor en la pituitaria, enfermedad de Cushing,
ser necesario e(traerlo mediante un proceso quirrgico para el que ser necesario
anestesia general. La operacin se har por la nariz sin tener que a!rir parte de la
ca!eza.
*esde /0 horas antes del proceso quirrgico el paciente podr,a necesitar la
administracin de hidrocortisona, que ir disminuyendo gradualmente despu's de la
operacin.
La recuperacin de esta operacin es !astante rpida y el paciente suele regresar
pronto a casa. *urante algunos d,as posteriores a la operacin es pro!a!le perder el
olfato, pero se recupera pronto. Algunos pacientes e(perimentan un aumento de la sed
y de la frecuencia de orina. Esta condicin, denominada dia!etes insipidus suele ser
temporal y puede tratarse mediante la administracin de un medicamento.
En ocasiones, si la operacin no ha tenido todo el '(ito esperado, es posi!le que haya
que operar de nue$o. Lo que puede hacerse a los siete o diez d,as de la primera
cirug,a.
*espu's de la operacin, ser necesario lle$ar a ca!o $arias prue!as hormonales.
Esto suele hacerse de forma inmediata o entre cuatro o seis semanas despu's de la
operacin -as, como en meses y a"os sucesi$os, como seguimiento.. 4ue$amente,
puede hacer falta ingresar en el hospital. Estas prue!as son para $erificar el '(ito de la
operacin y si se ha desarrollado alguna deficiencia de otra hormona u hormonas, un
desorden conocido como hipopituitarismo o panhipopituitarismo. En este caso, har
falta un tratamiento de reemplazo hormonal.
*espu's de un proceso quirrgico con '(ito, el paciente empieza a sentirse me)or, con
fuerzas y nimos. Los s,ntomas irn remitiendo de forma gradual, lo que puede ser un
proceso de semanas o meses, pero el paciente se sentir feliz.
*espu's de la operacin, es posi!le que haya que administrar hidrocortisona durante
un tiempo para compensar la reduccin temporal de la produccin de AC%& en el
organismo. Este es un mecanismo normal del cuerpo despu's de la cirug,a. +i no se
toman estas pastillas, el paciente podr,a sentirse cansado, d'!il y enfermo. Esta
sensacin desaparecer con el tratamiento con hidrocortisona.
+i el tratamiento de la glndula pituitaria no es del todo efecti$o, podr,a ser necesario
e(traer am!as glndulas suprarrenales. En este caso, el tratamiento de por $ida ser
de hidrocortisona, fludrocortisona y sal.
Cuando no se puede utilizar la cirug,a, como suele suceder en el carcinoma
suprarrenal metasttico o de AC%& ectpico, se de!e controlar el hipercortisolismo
mediante medicacin. 4o o!stante, la medicacin no siempre es efecti$a, por lo que
en ocasiones hace falta seguir otro proceso. %am!i'n se tiene en cuenta la posi!ilidad
de una terapia de radiacin cuando falla la cirug,a.
El tratamiento del s,ndrome de Cushing e(geno requiere la retirada gradual de
glucocorticoide.
En el s,ndrome de Cushing no relacionado con la pituitaria, el tratamiento tam!i'n
depende de la causa.
En el AC%& ectptico, el tumor de!e ser e(tra,do durante una operacin o tratado
mediante radioterapia o quimioterapia.
En los tumores suprarrenales que hayan causado Cushing, se e(trae la glndula
suprarrenal.
Cuando la causa no se puede identificar con claridad, entonces se e(traen las
suprarrenales.
+eguimiento.
*espu's del proceso quirrgico de la pituitaria, muchos pacientes se curarn por
completo y sus ni$eles de cortisol ya no sern ele$ados, sin em!argo, el especialista
har un seguimiento hasta $arios a"os despu's de la operacin para detectar
cualquier posi!le deficiencia hormonal.
El seguimiento pro!a!lemente se lle$ar a ca!o entre el endocrino y el m'dico de
medicina general.
%ar)eta de emergencias.
+i el paciente toma un tratamiento de reemplazo hormonal, es !uena idea lle$ar una
tar)eta de emergencias )unto con un !razalete o colgante que identifique la condicin
m'dica. Esto puede ser til en caso de accidente o si est inconsciente.