Sindromes Extrapiramidales. Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jimnez L. 81
Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total SNDROMES EXTRAPIRAMIDALES Dr. Luis Pacheco Rivas. Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Introduccin El acto motor voluntario, automtico, postural y reflejo requiere de una integracin compleja, regulada y controlada, y esta mediado por la va corticoespinal y por los ncleos motores del mesencfalo y protuberancia.
Estructuras del tronco cerebral (protuberancia y ncleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimiento especialmente cundo stos son muy automticos y repetitivos. Adems de las sensaciones tctiles, visuales y auditivas, estn conectadas con la va motora por centros de asociacin (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulacin sensorial del acto motor, facilitando la coordinacin del pensamiento y la accin.
Hay dos sistemas subcorticales: los ganglios basales (estriado, plido, substancia nigra y ncleos subtalmico de Luys y otras estructuras), y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura, y la coordinacin del movimiento, como tambin la iniciacin de ellos, a travs de las conexiones tlamo - corticales, corteza premotora y va cortico espinal. Por esta integracin tan rica entre un sistema y otro, es muy difcil hacer una divisin anatmica y funcional. As en general se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vas motoras excepto la piramidal. Por tanto podramos distinguir 3 sndromes motores:
1) con prdida del movimiento voluntario y espasticidad (Va piramidal) 2) sin perdida del movimiento voluntario y con resultado de prdida de la coordinacin y ataxia (cerebelo) 3) sndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movimientos involuntarios y temblor; la lesin se ubica en los ganglios basales y sus vas. Este ltimo es el que conocemos como sndrome extrapiramidal.
Anatoma: Los ganglios basales no tienen una anatoma precisa, estn formados principalmente por: *Ncleo caudado y putamen : *Globus Pallidum externo e interno: *Substancia Nigra. *Ncleo subtalmico de Luys.
Adems algunos fisilogos incluyen ncleos de la amgdala, ncleo rojo y la formacin reticular del tronco cerebral.
La aferencias y eferencias son: *Ncleo estriado: ste recibe de toda la corteza cerebral, substancia nigra, amgdala y ciertos ncleos talmicos (parafascicular y centro mediano envan al putamen; ncleos intralaminares del tlamo envan a la cabeza del ncleo caudado) *El estriado proyecta al Globus Pallidum y Substancia Nigra *El Globus Pallidum: a travs del asa y fascculo lenticular se unen al fascculo talmico (que proviene del ncleo dentado y rojo) y enva sus fibras hasta el ncleo ventrolateral, ventral anterior y talmicos intralaminares, y desde aqu se proyectan hasta la corteza motora. *La substancia Nigra (pars reticularis) se proyecta: al ncleo talmico ventromedial, ncleos pednculo pontino y colculos superiores. *La substancia Nigra (pars compacta) que se proyecta al estriado, constituyendo una va dopaminrgica, de especial relevancia clnica. Existe una va descendente, muy discutida, que de los ganglios basales (G.Plido) se proyecta al mesencfalo, formacin reticular del puente y bulbo hasta la mdula espinal.
Neuroqumica. Existen tres mediadores de importancia: Dopamina (DA) que se encuentra preferentemente en la substancia nigra (pars compacta) y el caudado. GABA ubicada preferentemente en el globus plido y substancia nigra (pars reticulata). Acetil colina que se encuentra en el ncleo caudado y putamen.
Cuadros clnicos: Existen principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y sndromes parkinsonianos. El segundo grupo que comprende diversos movimientos involunt arios: Corea, atetosis, balismos, temblor, distona, diskinesias, mioclona, tics.
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Temblor: Es el trastorno del movimiento ms frecuente, y se caracteriza por una oscilacin rtmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la accin. El temblor se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos tics diskinesias y mioclonas) y nunca se presentan durante el sueo (esto lo diferencia de las fasciculaciones, convulsiones, mioclonas y nistagmus).Los temblores se clasifican segn el momento de ocurrencia en:
a. Temblor de reposo: generalmente son por enfermedad de Parkinson o sndromes parkinsonianos. b. Accin (mantencin de actitud): estos se observan en el Temblor Esencial, acentuacin del temblor fisiolgico y lesiones de la va dento rubro talmica.
El temblor se considera patolgico cuando interfiriere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse: 1. Acentuacin del temblor fisiolgico 2. Temblor parkinsoniano 3. Temblor esencial 4. Temblor cerebeloso
1) Temblor fisiolgico: normalmente presente y es un temblor de pequea amplitud y alta frecuencia, se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida, su frecuencia vara de 6 - 12 Hz. Se acenta con el stress y algunos frmacos (isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estmulo de receptores Beta adrenrgicos perifricos, a diferencia del Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, fro, fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma. medicamentos (antidepresivos tricclicos, amfetaminas, cido valproico).
2) Temblor parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinacin, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueo y se exacerba con el estrs.Generalmente comienza en forma asimtrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros sntomas parkinsonianos. La lesin de este temblor se encuentra en la va dopaminrgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el input del ncleo ventro lateral del tlamo.
Este temblor se observa adems en sndromes parkinsonianos por drogas (reserpina, neurolpticos, bloqueadores de Ca), intoxicacin por CO y manganeso, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades degenerativas (Enf. de Wilson, Hidrocfalo normotensivo, Corea de Huntington, Atrofias multisistmicas, Parlisis sura nuclear progresiva, Shy-Draeger.
3) Temblor Esencial: es el ms frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, espordico o asociado a ciertas condiciones neurolgicas. La incidencia mayor est en la segunda y sexta dcada de la vida, aparece ms frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco.
Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensin. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proximalmente. Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrs o emocin. Aumenta con la escritura al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentracin mental, reposo, alcohol y por la indicacin teraputica de propranolol.
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Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total La E.M.G. muestra descargas simultneas de los msculos antagonistas. pero en el 10 /% existen descargas alternantes y algunos autores sugieren que este grupo tendra predisposicin a desarrollar enfermedad de Parkinson. El 20 % de los pacientes con temblor esencial desarrollan Parkinson.
Existe un familiar afectado en el 65 % de estos enfermos, y el patrn es de herencia autosomica dominante. Hay una frecuente asociacin con distona (47 %), por ejemplo distonas crneo cervicales, calambres del escribiente.
4) Temblor cerebeloso : es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado a hipotona y dismetra (indice-nariz). La lesin se ubica en la va dento rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesin del ncleo rojo. Est presente en varias condiciones patolgicas como Esclerosis mltiple, Degeneracin y Atrofias cerebelosas, medicamentos (fenitoina, carbamazepina, barbitricos, alcohol y litio), lesiones vasculares y tumorales del cerebelo, enfermedad de Wilson.
Tratamiento del temblor Despus de diferenciar el tipo de temblor, usar la terapia apropiada. En el temblor fisiolgico y otros se debe insistir al paciente que no se aparte socialmente. Usar ansioliticos como Bromazepam y Alprazolam en dosis bajas puede disminuir el temblor producido por el stress. Estos agentes asociados a propranolol pueden tomarse profilacticamente ante un evento trascendente o ante una situacin de stress.
En el temblor parkinsoniano se usa dopaminrgicos, anticolinrgicos (trihexifenidilo, Artane, Tonaril), stos ltimos no usarlos en mayores de 60 aos.
El temblor esencial responde favorablemente en un 70 % al uso de Propranolol o Primidona. El primero debe usarse en dosis progresivas desde 40 mg, la mayora de los pacientes tienen favorable respuesta a dosis entre 80 y 120 mg diarios, pudiendo al canzarse hasta 320 mg en casos muy excepcionales. Primidona tambin debe indicarse en dosis progresiva y fraccionada, con dosis til entre 250 a 325 mg diarios. Algunos pacientes requieren alcanzar dosis mayores de acuerdo a la determinacin de nivel plasmtico, e incluso puede llegar a asociarse propranolol y primidona.
En el temblor cerebeloso se ha usado Fisostigmina, colina, baclofen, cido valproico e isoniacida (este medicamento es el que mejor ha resultado).
Corea y Atetosis: Corea palabra que deriva del griego, significa danza. Son movimientos involuntarios anormales, arrtmicos, de tipo espasmdico, mas o menos bruscos, rpidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribucin variable. Pueden simular un movimiento voluntario. Generalmente afecta la parte ms proximal de las extremidades, acompaado ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los pacientes tienen coreoatetosis.
gesticulacin (morisquetas) de la cara. ms tpica en el Corea de Sydenham y en la variedad asociada al embrazo o Corea Gravidarum, en ambos generalmente hay el antecedente de una infeccin estreptoccica y/o enfermedad reumtica. Por tanto debe descartarse una enfermedad reumtica activa o reactiva. En la embarazada casi siempre esta presente el antecedente de un episodio de corea de Sydenham. Responden favorablemente a la administracin progresiva de haloperidol (Haldol).
Debe considerarse que el sndrome coreoatetosico puede ser la expresin de una secuela motora extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (Parlisis cerebral) o por efecto de hiperbilirrubinemia del recin nacido, e incluso deben descartarse otras patologas como enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO y litio, hipertiroidismo, Lupus sistmico, policitemia. En pacientes con aparicin de los sntomas durante la adolescencia o adultos jvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afeccin tiene un claro mejor pronstico en caso de diagnstico temprano y tratamiento oportuno.
Corea de Huntington: Esta enfermedad tiene una trada: herencia dominante, coreoatetosis y demencia.
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Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total Su frecuencia es de 4 a 5 por milln de habitantes. Aparentemente afecta ms a los hombres. Edad de comienzo est en la 4 y 5 dcada, aunque el 5 a 10 % lo hace antes de los 20 aos o en la niez. Tiene herencia autosomica dominante de penetracin completa. Este gen est en el cromosoma 4. En general los pacientes jvenes lo heredan del padre y los mayores de la madre. La enfermedad puede comenzar con alteraciones conductuales, (son desconfiados, irritables, excntricos, impulsivos, falta de control que los lleva al alcoholismo o promiscuidad sexual), alteraciones del humor y la afectividad (especialmente depresin). Luego aparecen los trastornos de la memoria que progresa a la demencia con elementos de agnosias y apraxias. La enfermedad tiene un curso progresivo lento, despus de 15 a 16 aos del comienzo de la enfermedad sobreviene la muerte.
En los estudios de TAC y RNM de encfalo se puede observar atrofia bilateral de la cabeza del ncleo caudado y putamen, que se corresponde a los hallazgos de la anatoma patolgica de los casos descritos en la literatura clsica.
Hemibalismo. Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carcter proximal, de rotacin y circunduccin de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo ms relevantes lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectos por el hemibalismo.
La lesin que lo produce se ubica en el ncleo subtalmico de Luys contralateral. Muchas veces es expresin de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolucin es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicacin de haloperidol. En los casos de hemibalismo crnico, la terapia ms efectiva es la talamotoma ventrolateral esterotaxica.
Distonas y Diskinesias. Con fines de mejor comprensin, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distona es un a actitud anormal persistente producida por la contraccin de msculos agonistas y antagonistas, y puede ser considerad como una forma extrema de atetosis. Pueden verse comprometidos msculos de las extremidades y/o del eje axial.
Las distonas pueden ser secundarias a diversas situaciones y patologas neurolgicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y las afecciones que determinan parkinsonismo o coreoatetosis.
Las distonas segmentarias incluyen tortcolis, retrocollis, calambre del escribiente, blefaroespasmo y otras distonas con diskinesia oro linguo faciales como la enfermedad de Meige.
La distonas generalizadas son ms raras, y su prototipo corresponde a la Distona musculorum deformans, que es una afeccin progresiva y hereditaria, ms frecuente en familias con ascendiente judo ( y endogamia).
La tortcolis espasmdica, es una forma clnica fcil de reconocer, y que corresponde a una distona focal o segmentaria idioptica que involucra la musculatura del cuello. Se desconoce el substrato anatmico. Los movimientos pueden ser de bruscas y rpidas sacudidas (diskinesia) o de postura sostenida (distona). Un tercio de los pacientes tienen remisin espontnea en el curso de los meses y hasta tres aos. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulnica tipo A.
Otras distonas observadas en la prctica clnica habitual, son las distonas y diskinesias frmaco inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan l-dopa, y la alteracin extrapiramidal frmaco inducida por fenotiazinas butirofenonas otros neurolpticos, en particular los que bloquean receptores dopaminrgico D2 en el sistema limbico. Tambin la medicacin antiemtica como el Torecan de uso tan difundido en nuestro pas, la metoclopramida, tambin pueden inducir sndromes extrapiramidales con distona.
Tics: Son movimientos anormales compulsivos, de ejecucin rpida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o mltiples, as como agudos y crnicos.
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Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total Muchos nios presentan tics, al menos un 5 %. Se presentan en forma de muecas, parpadeos, muecas de ejecucin brusca y rpida, sacudidas de cabeza, de hombros, y tambin en algunos pacientes con ruidos fonatorios inspiratorios de rino y/u orofaringe (muy feos).
De causa incierta, se les ha asociado a muy amplia diverso tipo de causas, la ms plausible parece ser un sndrome relacionado a infeccin estreptoccica. La mayora de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y desaparecen espontneamente en la adolescencia.
PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO. UNA PUESTA AL DA. Tomo I. Parkinson. Editor Fernando Daz Grez. Ediciones de la Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga, Chile. 1999.
MANUAL OF NEUROLOGIC THERAPEUTICS. Sixth Edition. Edited by Martin A, Samuels. Lippincot Williams & Wilkins. 1999.
CASOS CLINICOS. Sndomes extrapiramidales. Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Caso N 1: Yolanda C. Paciente de 63 aos, casada, madre de cuatro hijos, duea de casa, sana previa a excepcin de Asma bronquial. Ella misma y su familia estaban habituados a que presentara hace varios aos, temblor de manos transitorio, en relacin a la administracin de broncodilatadores con inhalador. Consulta preocupada por presentar temblor de ambas manos ms pronunciado el ltimo ao, peristente durante el da, e independiente de la medicacin broncodilatadora, ms evidente en los momentos en que toma un objeto pesado o emplea el servicio para comer, en especial la cuchara. Al llevar una taza derrama parte de su contenido si se encuentra ansiosa, por lo que ha evitado circunstancias de encuentro social. Inrerrogada dirigidamente no presenta torpeza motora ms que la derivada del temblor, no tiene retardo para iniciar un movimiento, y las tareas no le toman ms tiempo que el habitual, su equilibrio es normal.
El examen clnico, su marcha es normal, con postura erguida, braceo conservado bilateral, sin temblor de manos mientras camina, rota bien. capaz de realizar movimientos repetitivos rpidos con el pie y de realizar ritmica y rpidamente movimiento de punta y taco con ambos pies. No tiene temblor de reposo. Temblor evidente al extender ambos brazos y manos con los dedos extendidos, mayor al tomar un objeto o al sealar con el indice. Leve asimetra del temblor, mayor a derecha, y al angustiarse, el temblor es tambin manifiesto en la cabeza. No hay rigidez a la movilizacin pasiva de las extremidades.
Su grafa es de tamao normal, normal grande incluso, con grueso temblor.
Niega automedicacin y en particular niega tomar flunarizina ni antidepreisvos inhibidores de la recaptacin de serotonina. No tiene antecedentes familiares salvo que su hijo - de 35 aos- expresa temblor post esfuerzo que le dificulta realizar tares finas, transitorio, sin mayor significado.
Se diagnostic como Temblor Esencial y se le indic Primidona en dosis progresiva, controlada con niveles plasmticos, los que en valor de 6,5 o ligeramente mayor han determinado una importante remisin del temblor. Transcurridos cuatro aos su evolucin ha sido de lenta progresin; se le asoci Diazepam 5 mg a la cena a la Primidona que maniete cada da, con beneficio para su temblor. Cada tres o cuatro meses toma cido flico 1mg diario por perodos de tres a cuatro semanas.
Comentario: La paciente pedece un trastorno extrapiramidal de varios aos de evolucin, sin mayor repercusin sobre su actividad diaria y sin limitaciones para realizar su voluntad. Su temblor no esta presente en reposo y no tuvo asimetra clara al inicio del cuadro, sin rigidez ni posturas anormales, conservando los movimientos asociados de braceo y gesticulacin facial, sin hipocinesia ni hipomimia. No tiene micrografia. No presenta bardicinesia ni alteraciones del tono, no hay rigidez plstica ni en rueda dentada al examen.
La paciente no presenta signos de parkinsonismo, no recibe frmacos que determinan Cap 9 Sindromes Extrapiramidales. Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jimnez L. 86
Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total temblor como efecto colateral, a excepcin de sus broncodilatadores, por lo cual el diagnstico de Temblor esencial parece el ms probable, ms an si su hija tambin lo presenta y con similares caractersticas.
El alcohol, tomado en pequea cantidad, determina una rpida disminucin del temblor de mantecin de actitud y de accin, y no modifica el temblor de reposo, efecto que se prolonga por una tres horas, y que puede ser empleado como prueba diagnstica, o confirmatoria si el paciente ya lo haba notado y lo refiere o confirma en la anamnesis.
Se le ha indicado Primidona en atencin a que los betabloqueadores estan contraindicados por su asma bronquial. La administracin de cido flico tiene como propsito prevenir alteraciones hematolgicas farmaco inducidas. La asociacin de baja dosis de Diazepam, aminora el efecto de la ansiedad en cuanto a magnificar el temblor.