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T umores cutneos
Granuloma pigeno
Concepto
El granuloma pigeno (GP), botriomicoma
o granuloma teleangiectsico es una lesin
protuyente que se maniesta como un ndulo
elevado de aspecto angiomatoso y con tenden-
cia ulcerativa.
Es un tumor frecuente que afecta a los dos
sexos con la misma incidencia, que habitual-
mente aparece en nios y jvenes adultos y que
es excepcional en ancianos.
La etiologa de este tumor vascular no queda
completamente aclarada, pero a menudo apa-
rece posteriormente a un traumatismo (picadura
de insecto, fornculo, excoriaciones repetidas,
pinchazos accidentales). No se ha podido deter-
minar la inuencia patgena de ningn micro-
organismo, y en realidad ms que un tumor se
tratara de una hiperplasia vascular localizada
por liberacin local de factores angiogenticos.
Por su aspecto clnico tumoral, y su alta inciden-
cia, ha sido includo en este captulo.
Clnica
El GP se maniesta como una lesin que puede
ser sesil, pero que frecuentemente aparece
pedunculada, de forma redondeada, de dimen-
siones variables desde pocos mms hasta 5 cm,
de color rojo encendido o eritematoso violceo,
de consistencia blanda y de supercie uniforme
o irregular y a veces hiperqueratsica (Fig. 1).
Esta lesin, no pulstil, resulta slo parcialmente
depresible y habitualmente, si no se trata, se
ulcera y sangra con facilidad y posteriormente
se cubre de una escamocostra hemtica.
Como localizaciones caractersticas podemos
sealar los dedos de las manos, los labios y
la parte alta del tronco. El GP es totalmente
asintomtico.
Raramente se pueden observar GPs mltiples
y se ha descrito la satelitosis con pequeos y
numerosos GPs alrededor de un GP primario
central.
Diagnstico
El reconocimiento del GP es habitualmente
fcil por su aspecto claramente vascular y por
la velocidad de aparicin del mismo. En los
tumores pedunculados el anillo estrecho que
lo circunda resulta muy caracterstico.
Diagnstico diferencial
El nevus de Spitz, el angioma tuberoso, el
melanoma, los granulomas infecciosos y el
glomangioma pueden confundirse clnicamen-
te con el GP.
Tumores cutneos
R. Grimalt Santacana
Fig. 1. Granuloma piognico en el antebrazo de un
nio de 5 aos.
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R grimalt santacana
Tratamiento
El GP es una lesin benigna que en pocas se-
manas llega a la dimensin denitiva y luego
se estabiliza. No presenta gravedad ni an en
los casos con lesiones mltiples. Despus de
la electrofulguracin la recidiva es frecuente
si no se fulgura la base del pednculo con
cierta profundidad. Dependiendo de la loca-
lizacin puede ser extirpado quirrgicamente,
electrofulgurado, eliminado por criociruga o
destruido por lser.
Pilomatrixoma
Concepto
El pilomatrixoma es un tumor benigno consti-
tuido por clulas parecidas a las de la matriz del
pelo. Se maniesta como un ndulo de consis-
tencia dura, de localizacin hipodrmica.
Es un tumor raro, que afecta principalmente
a nios y adolescentes y su incidencia es dis-
cretamente mayor en el sexo femenino. En
algunas familias se ha descrito asociado a la
distroa miotnica.
Clnica
El pilomatrixoma se maniesta como un ndulo
de forma irregularmente redonda o mamelo-
nado, de consistencia dura, a menudo ptrea,
de dimensiones variables de 05 a 5 cm y que
normalmente crea poco relieve en la piel; es
decir es un tumor ms palpable que visible
(Fig. 2). La lesin, a la palpacin, es fcilmente
desplazable sobre los planos inferiores y asin-
tomtica a la presin.
Tpicamente se localiza en la cara, en la regin
temporo zigomtica, o en las extremidades
superiores. Localizaciones como el cuello o el
tronco resultan ms inhabituales.
Una vez llega a su dimensin mxima tiende a
permanecer de modo invariable.
Diagnstico
Desde un punto de vista clnico el diagnstico
puede realizarse por la dureza del tumor, por
la localizacin caracterstica del mismo y por la
lentitud en la evolucin. Slo una extirpacin
con anlisis histolgico permitir conrmar la
sospecha clnica.
Diagnstico diferencial
Otros tumores ms inhabituales pueden di-
cultar el diagnstico. El dermatobroma, el
xantogranuloma juvenil o el tricoepitelioma
pueden ser clnicamente indistinguibles.
Tratamiento
El nico tratamiento posible, aunque no nece-
sario, es el tratamiento quirrgico.
Glomangioma
Concepto
El glomangioma o tumor glmico es una
neoplasia benigna del glomus arteriosus que
se puede maniestar clnicamente tanto como
un ndulo nico, doloroso, y frecuentemente
localizado en las extremidades, como con
lesiones mltiples indolentes de aspecto an-
giomatoso.
Es una afeccin rara, que aparece ms tpi-
camente en sujetos adultos, aunque existen
formas familiares que empiezan a manifestarse
en edad escolar.
Su causa es desconocida, pero se han descrito
Pilomatrixoma en zona maxilar de una nia de 7 aos.
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T umores cutneos
casos postraumticos y parece que las formas
familiares se transmitiran de forma autosmica
dominante.
Clnica
El glomangioma solitario es un ndulo de
color rojizo o eritemato violceo de forma
redondeada, de dimensiones desde pocos
milmetros hasta un centmetro y que resulta
muy doloroso a la palpacin. Se localiza tpica-
mente en las extremidades y especialmente en
la sede subungueal donde resulta muy molesto.
Los glomangiomas mltiples son mayores, de
color ms azulado, claramente depresible y
normalmente poco dolorosos. Son ms tpi-
cos en el tronco y en la cara, donde tienden
a agruparse.
Diagnstico
Desde un punto de vista clnico el diagnstico
puede realizarse por el aspecto angiomatoso
del tumor y por el dolor selectivo que despierta
a la palpacin. Slo la extirpacin con estudio
histolgico permitir conrmar la sospecha
clnica.
Diagnstico diferencial
Las lesiones nicas deben diferenciarse del neu-
rinoma y del espiroadenoma ecrino (un tumor
raro de las glndulas sudorparas).
Tratamiento
El curso es crnico sin ninguna tendencia a la
resolucin espontnea. En las formas mltiples
familiares es posible apreciar la aparicin de
nuevos elementos.
El nico tratamiento posible es quirrgico.
Xantogranuloma juvenil
Concepto
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es sin duda
el tumor histiocitario ms frecuente en nios.
Forma parte de un grupo de histiocitosis carac-
terizadas por el acmulo de histiocitos reactivos
en distintos tejidos del organismo.
La clasicacin de las histiocitosis propuesta
por Chu y quizs no utilizada an por todos
los clnicos en la prctica diaria, las divide en
tres grupos distintos: las histiocitosis de clase I,
las de clase II y las de clase III. Muchos autores
siguen utilizando, sobretodo para las formas
puras cutneas, la divisin en dos grupos:
Histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL)
e Histiocitosis de clulas no de Langerhans
(HCNL).
Las histiocitosis de clase I (antiguas HCL): son
histiocitosis reactivas en las que el principal tipo
celular es el fenotipo de clula de Langerhans.
Los pacientes con este tipo de histiocitosis se
pueden clasicar dependiendo de los rganos
a los que la enfermedad afecte. La afectacin
sea es la que marca una clara diferencia y
Figs. 3 y 4. Xantogranulomas juveniles.
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R grimalt santacana
congura un pronstico distinto dentro de
este grupo.
Las histiocitosis de clase II (antiguas HCNL):
tambin denominada por algunos autores
histiocitosis de clulas mononucleadas fago-
cticas distintas de las clulas de Langerhans,
se caracterizan per el acmulo en distintos
tejidos corporales de histiocitos reactivos con el
consiguiente dao tisular. Dentro de este grupo
se pueden incluir al dermatobroma, al xan-
togranuloma juvenil y a la reticulohistiocitosis
multicntrica. La principal caracterstica de este
tipo de histiocitosis es su naturaleza reactiva y
no neoplsica y la total falta de proliferacin
por parte de las clulas de Langerhans.
Las histiocitosis de clase III o histiocitosis ma-
lignas incluyen la leucemia monoctica, la his-
tiocitosis maligna pura y al verdadero linfoma
histioctico tambin llamado histiosarcoma.
Clnica
Clnicamente el XGJ se presenta como una
lesin ppulo-nodular nica o mltiple que
puede variar de pocos milmetros a varios
centmetros, totalmente asintomtica y que
se localiza tpicamente en el polo ceflico en
pacientes de edad comprendida entre los 6
meses y los 2 aos (Figs. 3 y 4). La ppula
puede presentar inicialmente un color rosado
que posteriormente, al aumentar el tamao,
adquiere color amarillento que correspondera
a la xantomizacin histolgica. Las formas ml-
tiples pueden aparecer en distintos brotes.
Diagnstico
Clnicamente el tumor se diagnostica por la
falta de clnica y por el tpico aspecto amari-
llento de las lesiones evolucionadas. El aspecto
histolgico resulta altamente sugestivo.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial ms difcil debe
hacerse con el Nevus de Spitz. El XGJ con el
paso del tiempo cambia del color rojo inicial
(indistinguible del nevus de Spitz) a un color
amarillento caracterstico. Las dos lesiones
tienden a localizarse en la cabeza y la franja
de edad es tambin muy parecida.
Las formas mltiples de XGJ, tambin denomi-
nadas formas micronodulares deben diferen-
ciarse de otras histiocitosis de clase II como la
Histiocitosis Ceflica Benigna o el Histiocitoma
Eruptivo Generalizado.
Tratamiento
El XGJ es una enfermedad autoresolutiva por lo
que no precisa ningn tipo de tratamiento.
En algunas ocasiones la extirpacin quirrgica
de las lesiones puede facilitar el diagnstico de
las mismas o solucionar problemas estticos.
Linfocitoma cutis
Concepto
El linfocitoma cutis o pseudolinfoma de Spie-
gler-Fendt es una afeccin linfo proliferativa
B que clnicamente se maniesta en forma
de una o ms lesiones de tipo habitualmente
nodular.
Es una enfermedad inhabitual que puede apa-
recer en cualquier momento de la vida pero es
ms frecuente en nios y tambin en sujetos
ancianos.
Se trata en realidad de un proceso hiperplsico
ms que neoplsico, en el que la hiperplasia
linfoide sera secundaria a una estimulacin
antignica prolongada en la zona en que se
localiza el tumor. Sea cual sea la naturaleza
del estmulo, la mayor parte de las veces queda
enmascarado y en la prctica slo se registran
los casos que siguen a la picadura de un ar-
trpodo o que constituyen la expresin de la
enfermedad de Lyme.
Clnica
El linfocitoma cutis se localiza tpicamente en
cara y brazos, pero puede afectar cualquier
parte del tegumento. Normalmente se trata
de una lesin nica, nodular, elevada sobre
el plano cutneo, de forma redondeada, de
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T umores cutneos
dimetro variable entre pocos mm hasta uno
o dos cm, de color rojo oscuro o eritemato vio-
lceo, de supercie uniforme no descamativa y
de consistencia parenquimatosa y mvil sobre
los planos profundos.
De un modo inhabitual las lesiones pueden
presentarse en placa y son siempre asinto-
mticas.
Diagnstico
El tipo de lesin nodular eritematosa, elstica
al tacto, y que a menudo sigue a una picadura
de insecto, permite llegar al diagnstico. A
menudo es necesario recurrir a la histologa
para conrmar dicha sospecha. En estos casos
se aprecia un intenso inltrado inamatorio
en cua que afecta toda la dermis llegando a
menudo hasta hipodermis y constituido casi en
totalidad de pequeos linfocitos B. En ocasio-
nes se pueden apreciar centros germinativos
con centrocitos, centroblastos, histiocitos y
clulas plasmticas.
Diagnstico diferencial
Una picadura de insecto en un sujeto atpico
pueden llegar a formar una lesin considerable,
pero siempre presenta el punto central carac-
terstico y evoluciona en tiempo ms corto. Un
linfoma cutneo, una leishmaniasis (botn de
oriente), un nevus de Spitz, un xantogranuloma
juvenil o hasta un hemangioma histiocitoide
pueden resultar difciles de diferenciar. En los
casos dudosos resulta muy til realizar un
estudio histolgico.
Tratamiento
El curso es crnico y puede durar meses o
incluso aos, pero tiene una lenta tendencia
a la resolucin espontnea sin dejar cicatriz
residual.
La inltracin con corticoesteroides o la ciruga
pueden resolver de un modo ms rpido los
casos que requieran, por otros motivos, un
tratamiento inmediato.
Dermatobroma
Concepto
Los dermatobromas (DF) son ppulas y ndulos
bien denidos, habitualmente asintomticos,
cuyo tamao vara desde unos pocos milmetros a
ms de 2 cm y que se localizan tpicamente en las
extremidades. Son lesiones ms frecuentes en la
edad adulta pero no son raros los casos descritos
en nios. El dermatobrosarcoma protuberans
constituye la variedad maligna de este tumor.
Clnica
En general los DF aparecen unas semanas o
meses despus de haberse producido una
lesin, habitualmente penetrante. Lo ms
habitual son picaduras de insecto o pinchazos
accidentales, pero se han descrito tambin
despus de vacunaciones.
Clnicamente se trata de lesiones nodulares,
habitualmente nicas, de color marrn, no
dolorosas a la presin, que tienden a oscure-
cerse en una primera fase y a despigmentarse
y a aplanarse posteriormente (Fig. 5).
Las lesiones tienden a palparse en forma de
botn o pastilla debajo de la piel.
El DF recidivante progresivo de Darier-Ferrand o
dermatobrosarcoma se desarrolla lentamente,
se localiza habitualmente en la espalda y el
abdomen y tiene la capacidad de invadir el
hueso. Algunos autores dudan que estas dos
entidades estn realmente relacionadas.
Fig. 5. Dermatobroma en el abdomen de un nio
de 11 aos.
350
R grimalt santacana
Diagnstico
El diagnstico clnico acostumbra a ser fcil. No
siempre es posible recabar del interrogatorio el
antecedente de un traumatismo. La palpacin
de la pastilla resulta muy sugestiva. En casos
dudosos la extirpacin con biopsia conrma-
toria pueden resultar de utilidad.
Diagnstico diferencial
En el diagnstico diferencial es necesario incluir
bsicamente al dermatobrosarcoma protube-
rans, y en realidad la extirpacin diagnstica
puede ser justicada por esta posibilidad.
Tratamiento
El dermatobroma no precisa tratamiento ya
que es un tumor que permanece estable en el
tiempo con una cierta tendencia a aplanarse y
hacerse menos visible.
En casos estticamente molestos la crioterapia
por contacto y la extirpacin quirrgica son
tiles.
Mastocitoma
Concepto
La mastocitosis es una alteracin proliferativa
de los mastocitos que clnicamente se ma-
niesta con lesiones maculares, papulosas o
nodulares o ms raramente con un inltrado
generalizado de la piel. La urticaria pigmento-
sa es la variedad ms frecuente y consiste en
lesiones de un color marronceo pigmentado
caracterstico, y se presentan bajo la forma
de mculas de pequeo tamao, o bien de
elementos papulosos distribuidos de manera
generalizada por toda la piel. En todas las
formas de mastocitosis existe el fenmeno del
dermograsmo o fenmeno de Darier: al frotar
sobre la supercie de la lesin se produce una
urticacin intensa que desborda ms o menos
el rea pigmentada y que resulta intensamente
pruriginosa. Las formas nicas nodulares son
las nicas que pueden conllevar un diagnstico
diferencial de tipo tumoral y por tanto son las
nicas que sern tratadas en este apartado.
Clnica
La lesin nica aparece en un 10-15% de los
casos infantiles y se denomina . ste se presenta
como una placa ms o menos oval, a menudo
eritematosa u oscura, moderadamente elevada
sobre el plano cutneo, de consistencia duro-els-
tica y con una supercie lisa o en piel de naran-
ja. Tpicamente se localiza en las extremidades o
el tronco y en la anamnesis clnica pueden existir
episodios de urticacin en relacin con baos
calientes o roce accidental (Figs. 6 y 7).
Figs. 6 y 7. Mastocitomas.
351
T umores cutneos
Diagnstico
El diagnstico clnico acostumbra a ser fcil
por el tpico color de la lesin y el aspecto de
la piel que lo cubre en piel de naranja. En
casos dudosos y para conrmar el diagnstico,
puede resultar til frotar, mediante un depresor
lingual u otro objeto romo, la supercie de
la lesin con la consecuente urticacin de la
misma (Signo de Darier). Slo en contadas oca-
siones puede resultar imprescindible la biopsia
conrmatoria que muestra la presencia de los
tpicos mastocitos bien visibles con la tincin de
Giemsa o con la tincin naranja de acridina.
Diagnstico diferencial
Existen pocos tumores dermatolgicos con un
signo de Darier positivo. Los xantogranulomas
pueden presentar en forma leve un discreto
enrojecimiento al ser frotados. Las lesiones
aisladas de mastocitosis son normalmente
mayores y no tan amarillentas.
Tratamiento
El mastocitoma solitario tiende a desaparecer
espontneamente en un periodo que puede
variar de 6 meses a varios aos. Es necesario
evitar estmulos fsicos y qumicos que provo-
quen la degranulacin del mastocito, como el
fro, el calor, el roce mecnico, el alcohol, la
aspirina, la codena, los opiceos, la procana o
la polimixina B. Resulta imprescindible evitar el
traumatismo directo de la lesin mediante un
manejo cuidadoso y/o la utilizacin de apsitos
especcos aislantes.
En formas ampollosas o laceradas el tratamien-
to sintomtico resulta necesario.
En las formas nicas y localizadas, no son ne-
cesarios ni los antihistamnicos ni la dieta.
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