UNIVERSIDAD REGIONAL AUTNOMA DE LOS ANDES

UNIANDES


FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS
CARRERA DE MEDICINA
SEGUNDO MEDICINA B
DANIELA SALINAS
DRA. MARLENE LPEZ
TEMA: ICTERICIA
2014
AMBATO ECUADOR


ICTERICIA

La ictericia es la pigmentacin amarilla de la piel, escleras, membranas
mucosas y plasma que resulta de la
acumulacin en los tejidos de
bilirrubina, un pigmento producto del
metabolismo de la hemoglobina. La
hiperbilirrubinemia puede deberse a
anormalidades en la formacin,
transporte, metabolismo y excrecin
de la bilirrubina.
La ictericia se reconoce con facilidad
en la esclertica, donde la bilirrubina
tiene gran afinidad con la elastina y
en segundo lugar se puede
reconocer debajo de la lengua.

La bilirrubina total, corresponde a la suma de la bilirrubina conjugada y no
conjugada donde sus valores oscilan entre 0.3 a 1.0 mg/dl, perteneciendo 0.1 a
0.3 mg a la bilirrubina conjugada. Al presentarse la ictericia, la concentracin de
la bilirrubina supera los 2 mg/dl.

El aumento de bilirrubina srica se conoce como hiperbilirrubinemia, siendo una
de las patologas ms frecuentes en el perodo neonatal , donde la
concentracin de bilirrubina srica excede los 5 mg/dl, encontrndose en un 25
50 % en recin nacidos y siendo ms predominante, es decir en un 80 % en
recin nacidos prematuros.

PSEUDOICTERICIA
En pacientes que presenten una coloracin amarilla en la piel, se debe realizar
un diagnstico diferencial de la ictericia verdadera y la pseudoictericia, donde la
causa ms comn para la pseudoictericia es la hipercarotenemia, donde se
pigmenta exclusivamente la piel (palmas de manos y planta de los pies) y no la
esclertica a diferencia de la ictericia.

La pseudoictericia se observa en quienes consumes grandes cantidades de
alimentos ricos en caroteno como por ejemplo el zapallo, zanahoria, ctricos y
tomate. Adems aquellos pacientes con insuficiencia renal crnica y neoplasias
avanzadas pueden presentar la piel amarilla, pero los valores de bilirrubina son
normales.

Se dice que hay pseudoictericia cuando los pigmentos que tien de color
amarillo a la piel son diferentes a la bilirrubina, como el cido pcrico,
carotenemia (color amarillo canario, limn o anaranjado de la palma de las
manos, plantas de los pies y pliegues nasolabiales, ausente en la esclertica y
mucosas), licopenemia, consumo de abundante alimentos ricos en licopeno, los
cuales pertenecen a la familia de carotenoides (amarillo naranja de la piel), y
xantomatosis (amarillo oro gamuza, que respeta la esclertica), enfermedad
que en la que se producen depsitos de material graso amarillento en la piel,
rganos internos y sistema reticuloendotelial.

ICTERICIA FISIOLOGICA EN EL NEONATO
El recin nacido en general tiene una predisposicin a la produccin excesiva
de bilirrubina debido a que posee un nmero mayor de glbulos rojos cuyo
tiempo de vida promedio es menor que en otras edades y muchos de ellos ya
estn envejecidos y en proceso de destruccin; adems el sistema enzimtico
del hgado es insuficiente para la captacin y conjugacin adecuada. Al
nacimiento el neonato est expuesto a diferentes traumas que resultan en
hematomas o sangrados que aumentan la formacin de bilirrubina y adems ya
no existe la dependencia fetal de la placenta. La mayora de la bilirrubina deriva
de la hemoglobina liberada por la destruccin del eritrocito. La Ictericia en el
recin nacido es un hecho fisiolgico que puede ser causado por una
hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez heptica e
hiperproduccin de bilirrubina, que desaparece antes de llegar al mes de edad.
Aproximadamente el 60-70% de los neonatos inmaduros se muestran
clnicamente ictricos. Constituye un fenmeno clnico frecuente durante el
periodo neonatal y es la causa ms comn por la cual los recin nacidos estn
en salas de cuidados intensivos durante las primeras dos semanas de vida, ya
que se debe evitar que el nivel de bilirrubina no conjugada en la sangre alcance
concentraciones que pueden ser txicas. En la toxicidad de la bilirrubina
pueden intervenir factores como edad gestacional del nio, presencia de
patologa o factores hematolgicos u otros factores como el amamantamiento
que pueden favorecer a la aparicin de Kernicterus.
METABOLISMO DE BILIRRUBINA
Del 80 al 85 % de la bilirrubina procede del metabolismo heptico del grupo
hem de la molcula de hemoglobina derivado de la destruccin diaria fisiolgica

de los eritrocitos. El 15 a 20% restante se produce por la destruccin de los
eritrocitos en la medula sea (eritropoyesis ineficaz) y el resto se deriva de
componentes hemos no eritroides (citocromos, mioglobina y enzimas que
contienen el grupo hem).
El grupo hem de la hemoglobina a travs de una enzima hem oxigenasa, se
escinde en el carbono del anillo de protoporfirina transformndose en un
pigmento de color verde denominado biliverdina. La hem oxigenasa se
encuentra en la fraccin mitocondrial de diversos rganos (bazo, medula sea,
hgado, cerebro, rin pulmn) y su actividad se induce por presencia de
sustrato.
La biliverdina as formada se reduce a travs de la biliverdn reductasa a
bilirrubina, siendo esta reaccin catalizada por el NADPH, apareciendo en
plasma como bilirrubina no conjugada.
Transporte: La bilirrubina no conjugada (90% de la circulante) se encuentra en
plasma a un intervalo de 5 a 17 mol/L (0.3 a 1.0 mg/dL), es muy poco soluble
en agua por lo que se une a la albmina, siendo transportada por la misma;
cada molcula de albmina puede unir dos molculas de bilirrubina no
conjugada. El 10% restante se conjuga con un compuesto polar
(fundamentalmente glucurnido), que la convierte en hidrosoluble de manera
que se puede filtrar y excretar por el rin.
La bilirrubina no conjugada liberada en el plasma se une de forma estrecha,
pero no covalente a la albmina. Determinados aniones orgnicos como las
sulfamidas y los salicilatos, compiten con la bilirrubina por los lugares de unin
a la albmina, lo cual permite que el pigmento liberado penetre en los tejidos.
La bilirrubina conjugada se une a la albmina de dos maneras reversible e
irreversible. La unin reversible no covalente es parecida a la de la bilirrubina no
conjugada, aunque se trata de un complejo menos estable. Cuando se
mantiene en el plasma durante periodos prolongados (como en presencia de
colestasis, obstruccin biliar de larga duracin o hepatitis crnica activa) la
bilirrubina conjugada puede formar un complejo irreversible y covalente con la
albmina, denominado bilirrubina delta o biliprotena. Este complejo no se
excreta en el rin, dada la irreversibilidad de la unin. Esta bilirrubina delta
posee una hemivida semejante a la de la albumina (15 a 20 das), de manera
que se puede detectar en plasma durante varias semanas despus de remitir la
obstruccin biliar, o durante la convalecencia de una enfermedad hepatocelular.



Metabolismo heptico: este proceso se puede dividir en tres fases: 1)
Captacin heptica, 2) Conjugacin, y 3) Excrecin en la bilis. De las tres
fases, la excrecin es aparentemente el paso limitador y el ms susceptible de
sufrir alteraciones cuando se produce una lesin hepatocelular.
Captacin: La bilirrubina no conjugada unida a albmina llega hasta el
hepatocito donde el complejo se disocia y la bilirrubina en forma no polar
penetra en la clula heptica por difusin o transporte a travs de la membrana
plasmtica. Su captacin y el consiguiente almacenamiento en el hepatocito
implican la unin de la bilirrubina a protenas citoplasmticas captadoras de
aniones, en especial la ligandina (glutatin-S transferasa-B), que evita el retorno
de la bilirrubina hacia el plasma.
Conjugacin: La bilirrubina no conjugada es hidrosoluble a menos que se
asocie a una molcula antiptica como la albmina. Dado que la bilis no
contiene albmina, la bilirrubina debe transformarse en un derivado hidrosoluble
antes de su excrecin biliar. Este proceso se realiza mediante conjugacin de la

bilirrubina con el cido glucurnico, para generar glucurnido de bilirrubina. La
reaccin de conjugacin tiene lugar en el retculo endoplsmico de los
hepatocitos y es catalizada por una glucuroniltransferasa de bilirrubina en dos
pasos.
Excrecin: En circunstancias normales, en la bilis slo se excreta bilirrubina
conjugada. Aunque no se conoce con exactitud el proceso global, parece ser
que la excrecin de bilirrubina es un proceso dependiente de energa, limitado
a la membrana canalicular. La excrecin es la etapa limitadora del ritmo en el
metabolismo heptico de dicho pigmento. Una alteracin en la excrecin da
lugar a un descenso en la concentracin de bilirrubina en la bilis, con el
consiguiente eflujo de bilirrubina conjugada a travs de la membrana
sinusoidal del hepatocito hacia el torrente sanguneo. El papel del trfico
intracelular de protenas y los procesos de transporte de membrana en la
excrecin normal y alterada de la bilirrubina no se conocen todava con
precisin.


Fase intestinal: Tras su excrecin en la bilis, la bilirrubina conjugada se
transporta a travs de los conductos biliares hasta el duodeno. La bilirrubina
conjugada no es reabsorbida por la mucosa intestinal, sino que bien se excreta
como tal en las heces o bien se transforma en urobilingeno y derivados

asociados por accin de las bacterias del leon y el colon. El urobilingeno se
puede reabsorber en el intestino delgado y el colon, por lo que pasa a la
circulacin portal. Una parte del mismo es captada por el hgado y se excreta de
nuevo en la bilis, mientras que el resto se excreta por el rin. En condiciones
normales la excrecin diaria de urobiligeno en orina no supera los 4mg.
Cuando existe un alteracin en la captacin y excrecin heptica de
urobilingeno (como en la enfermedad hepatocelular) o la sntesis de bilirrubina
est muy aumentada (hemlisis), la excrecin diaria de urobilingeno en orina
aumenta de forma significativa. Por el contrario, la colestasis u obstruccin biliar
extraheptica interfiere en la fase intestinal del metabolismo de la bilirrubina y
ocasiona un descenso notable en la produccin y excrecin urinaria de
urobilingeno. La medicin del urobilingeno en orina resulta til para
diferenciar las posibles causas de hiperbilirrubinemia.
Excrecin renal de bilirrubina: Habitualmente la orina no contiene bilirrubina que
ese pueda detectar con las pruebas clnicas usuales, aunque se puedan
detectar cantidades mnimas por espectrofotometra. La bilirrubina no
conjugada, que se encuentra firmemente unida a la albmina, no es filtrada por
los glomrulos renales. Dado que no hay secrecin tubular para la bilirrubina,
no se excreta bilirrubina no conjugada a la orina. Por el contrario, la bilirrubina
conjugada es una molcula polar que se une menos firmemente a la albmina.
Una parte significativa circula libre, es filtrada por los glomrulos renales y
aparece en orina. La presencia de bilirrubina en la orina demuestra que hay una
hiperbilirrubinemia conjugada, y puede ser til para la evaluacin precoz de la
ictericia. Las sales biliares aumentan la filtracin glomerular de bilirrubina
conjugada, y en situaciones en las que aumentan las sales biliares circulantes
(colestasis, obstruccin biliar extraheptica) la excrecin renal de bilirrubina
aumentar significativamente. Este incremento de la excrecin puede explicar
porque la bilirrubina conjugada en suero tiende a estabilizarse en niveles
inferiores a 510 680 mol/L (30 a 40 mg/dL) en pacientes con obstruccin del
rbol biliar, mientras que en pacientes con lesin hepatocelular grave pueden
encontrarse niveles ms altos.





DIVISIN FISIOPATOLGICA DE LA ICTERICIA

El aumento de la bilirrubina srica puede ocurrir por cuatro mecanismos:
Hiperproduccin de Bilirrubina
Disminucin de captacin de la Bilirrubina
Disminucin en la conjugacin de la Bilirrubina
Disminucin en la excrecin de la Bilirrubina (intra o extra heptica).

Estos cuatro mecanismos han ayudado a clasificar a la ictericia en:
Ictericia pre-heptica
Ictericia heptica
Ictericia post-heptica

Estos tipos de ictericia se encuentran dentro de la clasificacin realizada de
acuerdo al tipo de bilirrubina predominante.


ICTERICIA PRE-HEPTICA
La ictericia pre heptica es aquella en la cual no existe una lesin anatmica a
nivel del hgado. Es una alteracin de la bilirrubina antes de llegar al hgado.

Una de las causas ms comunes de este tipo de ictericia es la hemolisis. Se
produce una destruccin acelerada de los eritrocitos con liberacin rpida de
bilirrubina hacia la sangre. Los eritrocitos se destruyen con tal rapidez que las
clulas hepticas no logran eliminar la bilirrubina con la prontitud necesaria. Por
eso, la concentracin plasmtica de bilirrubina no conjugada o indirecta se
eleva por encima de lo normal. Existen una gran cantidad de trastornos
hemolticos hereditarios debidos a anormalidades de la membrana de los
glbulos rojos como hemoglobinopatas o deficiencia enzimticas de los
glbulos rojos. Existen tambin una gran cantidad de enfermedades hemolticas
adquiridas. La eritropoyesis exagerada de tipo congnito o de tipo adquirido, en
la anemia perniciosa y el envenenamiento por plomo son causas bien
conocidas de aumento en la produccin de bilirrubina plasmtica e
hiperbilirrubinemia no conjugada.
La hemlisis produce que haya una mayor oferta de Hg al sistema del retculo
endotelial, por lo tanto, si se ofrece una gran cantidad de bilirrubina libre, el
hgado no podr conjugar toda la bilirrubina, esto quiere decir que habr una
acumulacin de bilirrubina libre en sangre. Tambin habr una bilis
hiperconcentrada y eso se va a demostrar con una mayor produccin de
estercobilina y por lo tanto habr heces hiperpigmentadas.
Como se reabsorbe mucho urobilingeno fecal ya que haba una bilis
hiperpigmentada tambin habr una mayor cantidad de urobilingeno urinario y
esto producir una orina hiperpigmentada. Estas ictericias son poco amarillas
porque no se impregna con tanta facilidad en los tejidos como la bilirrubina
directa. Otra de las causas de la ictericia pre-heptica es por defecto de
conjugacin. Existen tres trastornos familiares considerados como asociados a
alteraciones de la conjugacin de la bilirrubina, el Sndrome de Gilbert y el
Sndrome de Crigler-Najjar tipo I y tipo II.

ICTERICIA HEPTICA
Esta tipo de ictericia se subdivide en hepatocelular y colesttica .La
hepatocelular puede deberse a trastornos de captacin, conjugacin o
eliminacin de la bilirrubina por los hepatocitos.
La hepatitis viral agua y la cirrosis alcohlica son las causas de ictericia
hepatocelular. La variedad colesttica obedece a obstruccin del flujo de la bilis

por los canalculos intrahepticos. La hepatomegalia es habitual tanto en la
ictericia heptica como en la post-heptica.
Fisiopatologa: Implica alteraciones de la funcin de hepatocitos obstruccin del
canalculo biliar. La captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina est
afectada porque hay niveles elevados de bilirrubina no conjugada, La
destruccin del hepatocito permite el escape de Glucoronil-transferasa,
pudiendo entonces ocurrir conjugacin de bilirrubina en sitios extra hepticos.
Todo lo cual tambin conlleva a un aumento de la bilirrubina conjugada .La
obstruccin del canalculo biliar disminuye el flujo de la bilirrubina conjugada
dentro del conducto biliar comn. En casos leves algunos canalculos biliares
abren. Consecuentemente la cantidad de bilirrubina en el tracto intestinal tal vez
solo disminuye ligeramente.
La orina es colrica, las heces son normales o hipoclicos y el urobilingeno
urinario es variable .Los hepatocitos daados no captan el que es absorbido en
el intestino como en condiciones normales.

ICTERICIAS POR AFECTACIN HEPATOCELULAR:
En este grupo predominan los signos de lesin heptica y en los casos graves
los de insuficiencia hepatocelular (hipoalbuminemia, coagulopata, GGT,FA).
Las causas ms frecuentes de fallo heptico en 1a infancia son las vricas y los
txicos.
HEPATITIS POR FRMACOS: Diversos frmacos pueden producir hepatitis
ictrica bien por toxicidad directa o reaccin de idiosincrasia. Los ms
frecuentes son el paracetamol, salicilatos y cido valproico.
HEPATITIS VRICAS AGUDAS: La ictericia suele ir precedida por prdromos
como fiebre, vmitos, anorexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar hacia
un fallo heptico fulminante.
HEPATOPATA AUTOINMUNE: Asociada a anticuerpos circulantes de etiologa
desconocida.
HEPATOPATAS DE BASE METABLICA: En este grupo la ictericia no es la
forma habitual de presentacin; son ms frecuentes la hepatosplenomegalia,
alteraciones neurolgicas y del crecimiento.

COLESTASIS
Es el impedimento parcial o total para la llegada de bilis al duodeno, ya sea por
incapacidad para su formacin o para su flujo, causado por una gran variedad
de enfermedades cuyas manifestaciones clnicas, analticas y
anatomopatolgicas pueden ser parecida. Los sntomas y signos clnicos de la
colestasis derivan de la acumulacin de sustancias que son habitualmente
excretadas en la bilis, en el hgado, la sangre y otros tejidos, y de la mala
absorcin de grasas y vitaminas liposolubles por disminucin de cidos biliares
en el intestino delgado.
Clasificacin: segn la localizacin de la alteracin al flujo biliar:
A - EXTRAHEPATICA
1. Benignas
2. Malignas

B INTRAHEPATICA
1 .INTRAHEPATICA OBSTRUCTIVA
Esta forma de colestasis deriva de una obstruccin permanente o temporaria de
los conductos biliares intrahepticos, originada por procesos difusos que
comprometen el parnquima heptico, o por procesos localizados en los
conductos de mayor calibre.

2. INTRAHEPATICA NO OBSTRUCTIVA
Son procesos multifactoriales. Los factores que causas colestasis intaheptica
desencadenan disfunciones bioqumicas y/o dao en estructuras subcelulares
con cambios en el metabolismo de los cidos biliares. Adems se cree que
existe una predisposicin gentica asociada a la influencia de la raza y los
hbitos (drogas, alcohol, frmacos, etc.).



ICTERICIA POSTHEPTICA
La ictericia postheptica, se puede corregir mediante ciruga. Se debe al fallo
para excretar la bilirrubina desde el hepatocito al duodeno.
Las causas de este tipo de ictericia son extrahepticas, las cuales se dividen en
dos subgrupos, causas cancerosas y causas benignas.

Extrahepticas:

A. Cancerosas
1. Colangiocarcinoma
2. Cncer de pncreas
3. Cncer de vescula
4. Cncer de ampolla de Vter
5. Ataque canceroso de ganglios
linfticos del hilio heptico


B. Benigno
1. Coledocolitiasis
2. Posoperatorio de estructuras
biliares
3. Colangitis esclerosante primaria
4. Pancreatitis crnica
5. Colangiopata del SIDA
6. Sndrome de Mirizzi
7. Parasitosis (ascarosis)

ENFERMEDADES CONGENITAS DE LA BILIRRUBINEMIA
Sndrome de Gilbert
Es la forma familiar ms comn de hiperbilirrubinemia no conjugada no
hemoltica. No es una enfermedad, sino una variante gentica que se
caracteriza por la disminucin de la UDP glucuronil transferasa (UGT) de la
bilirrubina, enzima que cataliza la conjugacin de la bilirrubina con glucurnidos.
La actividad de la UGT est generalmente reducida a 10 a 35% de lo normal, y
los pigmentos biliares en la bilis muestran un caracterstico aumento de
monoglucurnidos de bilirrubina.

Los pacientes con sndrome de Gilbert tienen un defecto tanto en la captacin
como en la conjugacin de bilirrubina, por lo que se dice que es una
Hiperbilirrubinemia no conjugada por disminucin de la glucuronidacin y se
hereda a travs de un gen autosmico dominante de penetracin variable, con
claro compromiso intrafamiliar. El metabolismo y el transporte de cidos biliares,
que no utilizan el mecanismo de captacin de la bilirrubina, son normales. Los
episodios de ictericia son breves y se producen en forma intermitente, con
niveles de bilirrubina entre 2.0 y 5.0 mg/dl, y raramente superiores a 3 mg/dl.;
los valores ms elevados se asocian con situaciones de stress, fatiga, consumo
de alcohol, reduccin de la ingesta calrica, ayuno y enfermedades
intercurrentes y suelen volver a ser estables al restablecerse las actividades
normales. No hay presentes otros signos fsicos anormales, el bazo no es

palpable, la bilirrubina no es detectable en la orina y la histologa heptica es
normal.
Es un trastorno que afecta al 5 y el 10 % de algunas poblaciones, hay un
predominio masculino sobre el femenino, suele aparecer en el adolescente o el
adulto joven y por lo general es detectada entre los 20 y 30 aos de edad.

Sndrome de Crigler- Najjar
Denominada ictericia no hemoltica familiar, se caracteriza por una
hiperbilirrunemia no conjugada muy importante debida a un defecto congnito
del complejo UGT1, gen que codifica las UDP glucuronosiltransferasas,
enzimas entre las que se encuentra la que conjuga la bilirrubina. El recin
nacido presenta en forma temprana ictericia severa sin acolia ni coluria. No hay
visceromegalias ni anemia hemoltica.

Puede ser de dos tipos:

Sndrome de tipo Crigler- Najjar tipo I: La hiperbilirrubinemia no conjugada
alcanza cifras de 20 a 45 mg/dl. Es la ms agresiva. La anormalidad en este
sndrome es la incapacidad de la conjugacin de la bilirrubina, hay una alta
concentracin de bilirrubina indirecta que en el recin nacido se impregna en las
neuronas, esto produce un Kernicterus que conduce a la muerte en la mayora
de los casos aproximadamente a los 15 meses de edad. En algunos casos no
desarrollan Kernicterus y presentan un sndrome neurolgico similar en la
infancia o juventud.
Este aparece en el perodo neonatal y persiste durante toda la vida. Los dems
parmetros de la funcin heptica (transaminasas y fosfatasa alcalina) son
normales y no hay seales de hemlisis. Los glucurnidos de bilirrubina estn
prcticamente ausentes en una bilis incolora y no se detecta la expresin del
gen UGT1A1. En ausencia de glucuronacin la bilirrubina se acumula en el
plasma, del cual es eliminada lentamente por otros mecanismos incluyendo su
difusin al intestino delgado
Sndrome de Crigler- Najjar tipo II: La hiperbilirrubinemia es algo menor que
en el caso anterior alcanzando valores usualmente menores de 20 mg/dl y
tambin estn ausentes otras manifestaciones sobre las pruebas hepticas
usuales. Es la ms agresiva. La anormalidad en este sndrome es la
incapacidad de la conjugacin de la bilirrubina, hay una alta concentracin de
bilirrubina indirecta que en el recin nacido se impregna en las neuronas, esto
produce un Kernicterus que conduce a la muerte en la mayora de los casos
aproximadamente a los 15 meses de edad. En algunos casos no desarrollan

Kernicterus y presentan un sndrome neurolgico similar en la infancia o
juventud.
Sndrome de Dubin- Johnson
El sndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera
autosmica recesiva, que causa un aumento de la concentracin
de bilirrubina conjugada sin la elevacin de enzimas del hgado y no asociada
con hemlisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hgado tiende
a volverse rosado oscuro o marrn por la acumulacin de pigmentos
metabolitos de polmeros de epinefrina en los hepatocitos
La mayora de los pacientes no tienen sntomas pero tienden a
verse ictricos por razn de la falla en el transporte de bilirrubina.
Caractersticamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento, tiene
concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fraccin
conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.
La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el
tratamiento de la enfermedad por lo general no es requerido. Tanto
el embarazo como el uso de anticonceptivos orales empeoran la ictericia.
El sndrome de Dubin-Johnson se debe al fallo del transportador MRP-2 en los
hepatocitos. Este se encarga de transportar la bilirrubina conjugada en los
hepatocitos hacia los canalculos biliares. En los pacientes la bilirrubina
conjugada no es excretada acumulndose en el hgado y pasando a la sangre.
Sndrome de Rotor
El sndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna,
heredada de manera autosmica y recesiva, de etiologa desconocida. Tiene
muchos elementos similares con el sndrome de Dubin-Johnson, con la
excepcin de que las clulas del hgado no resultan pigmentadas.
El sntoma principal es la ictericia por razn del fallo en el procesamiento y
almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito (picazn).
Caractersticamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas
de bilirrubina, predominantemente de la fraccin conjugada, causando una
hiperbilirrubinemia. Es una alteracin rara familiar benigno, crnico con
Hiperbilirrubinemia conjugada fluctuante en intensidad que va entre los 4-5 mg
por decilitro pero es menor de 10. Los datos clnicos son inespecficos y se
detecta casi siempre durante la investigacin de otros padecimientos. Puede
ser caracterstica la presencia de concentracin normal de cidos biliares en

plasma y aclaramiento de los mismos. El pronstico es excelente y no requiere
tratamiento.

CONCLUSIONES

La ictericia se encuentra clasificada de acuerdo al tipo de bilirrubina
predominante: Bilirrubina no conjugada y conjugada, encontrndose en
la bilirrubina conjugada a la ictericia pre-heptica y heptica y en la
bilirrubina conjugada se encuentra tanto la ictericia heptica y
postheptica.

Se debe realizar un diagnstico diferencial de la ictericia verdadera y la
pseudoictericia, donde la causa ms comn para la pseudoictericia es la
hipercarotenemia, donde se pigmenta exclusivamente la piel (palmas de
manos y planta de los pies) y no la esclertica a diferencia de la ictericia.


En los ltimos aos se ha reportado aumento de la Ictericia Neonatal
debido a mltiples causas una de ellas es la lactancia materna, por lo
que se debe tener un control regular de esta y de los factores que
pueden llevar a que el nio llegue a desarrollar Ictericia.


















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