La disfuncin o alteracin de los hemisferios cerebrales puede ser de origen orgnico (es decir, por un mecanismo estructural, qumico o metablico conocido) o no orgnico (de causa desconocida). Las alteraciones no orgnicas incluyen las psicosis y muchos trastornos del comportamiento. La disfuncin cerebral orgnica puede tener una distribucin focal o global. La mayora de los trastornos focales se deben a anomalas estructurales (p. ej., lesiones ocupantes de espacio, ictus, traumatismos, alteraciones del desarrollo o procesos cicatriciales del SNC) y generalmente afectan slo a las funciones corticales de forma local. En cambio, la mayor parte de los trastornos globales son secundarios a alteraciones qumico-metablicas o a lesiones estructurales diseminadas (p. ej., inflamacin difusa, vasculopata o neoplasias multifocales). Las lesiones difusas alteran mltiples funciones cerebrales sensoriales y conductuales y a menudo afectan tambin a los sistemas subcorticales, interfiriendo con el nivel de conciencia (estupor, coma) o con la integracin normal del pensamiento consciente (delirio, demencia). Algunos trastornos, como la apraxia y la amnesia, pueden deberse a una disfuncin cerebral tanto focal como difusa. La corteza cerebral contiene grandes reas de asociacin y varias reas primarias sensitivas y motoras, stas proporcionalmente pequeas, que expresan dichas funciones (v. fig. 169-1) especficamente. Las reas sensitivas reciben directamente los estmulos somatoestsicos, auditivos, visuales y olfatorios de los receptores perifricos y transmiten informacin a las reas motoras. stas, a su vez, envan seales motoras al msculo estriado para regular el movimiento corporal voluntario. El resto de la corteza est formado por las reas de asociacin y el sistema lmbico que, de forma conjunta, integran las percepciones sensitivas con la memoria instintiva y adquirida para dar lugar al pensamiento, el aprendizaje, la expresin y la conducta.
Los efectos clnicos de las lesiones cerebrales focales dependen principalmente de la localizacin y extensin de las mismas. La recuperacin funcional, por su parte, depende del grado de redundancia, adaptacin y plasticidad del resto del cerebro sano y de la edad del paciente. En el adulto existe una escasa redundancia en las reas receptoras corticales primarias y en las vas de la funcin somtica y visual del control motor, las cuales estn intensamente lateralizadas; una lesin directa suele causar al menos algn dficit permanente a cualquier edad. Despus de la primera infancia, las funciones espaciales y del lenguaje se hacen cada vez ms lateralizadas y no redundantes. Aunque los estmulos auditivos de cada lado alcanzan la corteza de ambos lbulos temporales, izquierdo y derecho, existe evidencia de la dominancia en el hemisferio izquierdo. Muchas zonas separadas de la corteza de asociacin presentan cierta superposicin de funciones o redundancia que permite que una parte del cerebro sano compense funcionalmente las zonas daadas. Este proceso se denomina adaptacin y es ms evidente en los sujetos menores de 40 aos. La plasticidad es la capacidad que tienen ciertas reas cerebrales, dependiendo del tipo de estmulo y de la edad, de modificar su funcin. Por ejemplo, a lo largo de la vida, los procesos del hipocampo pueden convertir nuevos conceptos y percepciones en memoria permanente. En menor grado, la plasticidad cerebral contribuye al reaprendizaje del pensamiento, el movimiento y las funciones sensitivas tras una lesin cerebral en el adulto. Sin embargo, esta capacidad es ms significativa en el cerebro en proceso de desarrollo; por ejemplo, si se lesionan las reas del lenguaje en el hemisferio izquierdo dominante antes de los 8 aos de edad, el hemisferio derecho generalmente puede asumir una capacidad para el lenguaje prcticamente normal. Lbulos frontales. Los lbulos frontales intervienen en la actividad motora aprendida y en la organizacin de la conducta expresiva. La circunvolucin prerrolndica o precentral y las regiones inmediatamente anteriores a ella (rea premotora y rea motora suplementaria) en cada hemisferio cerebral regulan la actividad muscular especializada en el lado contrario del cuerpo. La corteza premotora y suplementaria tambin controlan la conducta motora ipsilateral (p. ej., en el movimiento coordinado de ambos hemicuerpos al golpear una bola de golf). Las convulsiones que se originan en las reas premotoras consisten en un movimiento caracterstico de aversin de la cabeza, los ojos, el tronco y las extremidades hacia el lado contrario; cuando derivan de la circunvolucin precentral producen las crisis focales motoras jacksonianas clsicas. Las alteraciones de la conducta secundarias a una lesin de la corteza prefrontal de la regin ms anterior del lbulo frontal son variables en funcin de su localizacin, tamao y rapidez de instauracin. Las lesiones unilaterales de diamtro 2 cm casi nunca causan sntomas deficitarios, pero s convulsiones. Las lesiones de mayor tamao pueden no causar sntomas salvo si se desarrollan rpidamente (en semanas o meses ms que en aos) o si afectan a ambos lbulos frontales. Los pacientes con una gran lesin frontal basal se encuentran apticos, inatentos, indiferentes a los estmulos y a las consecuencias de sus actos y a veces incontinentes. Aquellos con lesiones anterolaterales o del polo frontal tienden a rechazar las consecuencias de su comportamiento y suelen estar distrados, eufricos, chistosos, a menudo vulgares e indiferentes a las normas sociales. Un traumatismo bilateral en las reas prefrontales puede dar lugar a inquietud, verborrea y comportamiento socialmente invasivo, que suelen durar varios das o semanas y ceder espontneamente. Lbulos parietales. El rea posrolndica o poscentral del lbulo parietal integra los estmulos somatoestsicos, permitiendo el reconocimiento y recuerdo de las formas, las texturas y los pesos de los objetos. Las reas posterolaterales integran las relaciones visuoespaciales y las percepciones relativas con otras sensaciones para crear conciencia de la trayectoria de los objetos en movimiento. La conciencia de la posicin de las partes del cuerpo tambin se origina en esta zona. En el hemisferio dominante, el rea parietal inferior procesa las funciones matemticas y est ntimamente relacionada con el reconocimiento del lenguaje y con la memoria para las palabras. El lbulo parietal no dominante integra la relacin de la parte izquierda del cuerpo con su entorno. Las lesiones pequeas de la corteza poscentral producen astereognosia (prdida del reconocimiento de los objetos mediante el tacto) en la mano y el hemicuerpo contralaterales. Las lesiones parietales inferiores extensas del hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) suelen asociarse con afasia severa; las lesiones menores pueden causar apraxia, discalculia y, en ocasiones, confusin izquierda-derecha y agrafia. La lesin aguda del lbulo parietal no dominante puede alterar la conciencia del lado izquierdo del cuerpo y el reconocimiento de la naturaleza grave de la lesin por el propio paciente (anosognosia). Algunos pacientes, sobre todo los ancianos, con lesiones extensas del lbulo parietal derecho incluso pueden negar la existencia de la parlisis en su hemicuerpo izquierdo y pueden permanecer en un estado de confusin global. En presencia de lesiones menos extensas, el paciente puede presentar cierta confusin al intentar realizar determinadas actividades manuales aprendidas; este dficit se denomina apraxia y puede imposibilitar acciones aprendidas, como el vestirse. Lbulos temporales. Los lbulos temporales intervienen en el procesamiento del reconocimiento visual, la percepcin auditiva, la memoria y las emociones. Los pacientes con una lesin unilateral adquirida del lbulo temporal derecho habitualmente pierden agudeza para reconocer los estmulos auditivos no verbales (p. ej., la msica). La lesin del lbulo temporal izquierdo interfiere gravemente con el reconocimiento, la memoria y la formacin del lenguaje. Los pacientes con focos epileptgenos en las zonas mediales lmbico-emocionales del lbulo temporal suelen presentar crisis parciales complejas caracterizadas por sensaciones o pensamientos incontrolables y por procesos autnomos, cognitivos o emocionales anmalos. Ocasionalmente, estos pacientes presentan alteraciones de la personalidad caracterizadas por falta de sentido del humor, religiosidad filosfica, obsesiones y, en el varn, disminucin de la libido. AFASIA
Defecto o prdida de la funcin del lenguaje en el que la comprensin o la expresin de las palabras (o de los equivalentes no verbales de las palabras) estn alteradas como consecuencia de una lesin o un proceso degenerativo de los centros del lenguaje en la corteza cerebral. La funcin del lenguaje reside fundamentalmente en el lbulo temporal posterosuperior, el lbulo parietal inferior, el lbulo frontal inferolateral y las conexiones subcorticales entre estas regiones, generalmente situadas en el hemisferio izquierdo, incluso en personas zurdas. La lesin de cualquier parte de esta zona triangular extensa (p. ej., por tumor, traumatismo, infarto o degeneracin) interfiere con algn aspecto de la funcin del lenguaje. La disartria (incapacidad para articular las palabras adecuadamente) resulta de la afectacin de las vas motoras, no de la zona cortical del lenguaje. Las afasias receptivas (sensitivas) producen una disfuncin de la comprensin de las palabras y de los smbolos auditivos, visuales o tctiles del lenguaje. Entre sus diferentes subtipos se encuentra la afasia de Wernicke, en la que el paciente utiliza palabras normales de forma fluida, generalmente incluyendo fonemas sin sentido, pero sin reconocer su significado ni sus relaciones semnticas. El resultado es un revoltijo o ensalada de palabras. La alexia consiste en la prdida de la capacidad para la comprensin del lenguaje escrito. Las lesiones de la circunvolucin frontal inferior inmediatamente por delante de las reas facial y lingual de la corteza motora (rea de Broca) producen una afasia expresiva (motora), en la que la comprensin y la capacidad de conceptualizacin estn relativamente conservadas pero hay una afectacin de la capacidad para formar palabras y expresarse. Generalmente el dficit afecta al habla (disfasia) y a la escritura (agrafia o disgrafia), lo que causa en el paciente una gran frustracin. La anomia, o incapacidad para denominar objetos (con conservacin de la gramtica y la sintaxis), puede ser de origen receptivo o expresivo. La prosodia (calidad del ritmo y nfasis que aade significado al habla) suele depender de la funcin de ambos hemisferios, aunque a veces slo del dominante. Las lesiones cerebrales con extensin suficiente para afectar al lenguaje rara vez producen defectos puros, por lo que la afasia receptiva o expresiva aisladas son raras. Las lesiones fronto- temporales producen una afasia global (mixta) con dficit severo de la comprensin y de la expresin. Existen varias pruebas para el diagnstico de la afasia (p. ej., el examen diagnstico de afasia de Boston), pero generalmente es suficiente la valoracin a la cabecera del enfermo. La expresin de las palabras no vacilante y fluida (afasia de Broca) implica una afectacin del lbulo frontal. La afasia de Wernicke indica una alteracin del rea del lenguaje a nivel temporal posterolateral y parietal inferior del hemisferio izquierdo. La anomia implica una lesin temporo-parietal posterior. La afasia espontnea seudo-Wernicke, con incapacidad para la repeticin del lenguaje odo, indica una interrupcin de las vas que unen las reas del lenguaje de los lbulos frontal y temporal. Pronstico y tratamiento La recuperacin de la afasia depende de varios factores, incluyendo el tamao y localizacin de la lesin, el grado de afectacin del lenguaje y, en menor grado, la edad, el nivel cultural y el estado de salud sistmico. Los nios 8 aos generalmente recuperan el lenguaje tras una lesin hemisfrica extensa. Despus de esta edad, la mayor parte de la recuperacin tiene lugar en los primeros 3 meses, pero la afectacin persiste en grado variable durante ms de 1 ao. Como regla general, la comprensin se recupera ms precozmente que la expresin del lenguaje. Aproximadamente en un 15% de la poblacin el hemisferio derecho es dominante para el habla y la manipulacin, por ello las lesiones hemisfricas especficas pueden causar afasia, pero en la mayora de los casos remite rpidamente. El tratamiento es controvertido. La evidencia indica que los pacientes tratados sistemticamente por logopedas cualificados mejoran ms que los no tratados con dficit similares. En general, los pacientes tratados precozmente tras el comienzo de la afasia evolucionan mejor. APRAXIA
Incapacidad para ejecutar un acto motor intencionado y previamente aprendido a pesar de existir capacidad fsica y voluntad para llevarlo a cabo. La apraxia es comn en muchos trastornos metablicos y estructurales que afectan al cerebro de forma difusa, particularmente aquellos que deterioran la funcin del lbulo frontal. Tpicamente, el paciente es incapaz de seguir una orden motora aunque entiende las palabras, y no puede recordar la forma de llevar a cabo el acto motor complejo a pesar de que es capaz de ejecutar sus componentes individuales. El dficit parece ser secundario a la lesin de las vas nerviosas posrolndicas que retienen el recuerdo de los patrones aprendidos de movimiento, de modo que el paciente no puede conceptualizarlos ni traducirlos en una accin con finalidad. Las apraxias selectivas con prdida demovimientos especficos, por ejemplo la apraxia de construccin (incapacidad para dibujar o realizarconstrucciones simples) o la apraxia del vestido, pueden aparecer en la demencia y, ocasionalmente, en las lesiones parietales focales. La mayora de las apraxias parietales se relacionan con una prdida de la capacidad para reconocer espacialmente las tareas ejecutadas, incluso aquellas bien aprendidas. La degeneracin ganglinica corticobasal afecta sobre todo a pacientes de edad avanzada y deteriora las funciones del lbulo parietal. Como consecuencia, a veces se pierde la conciencia espacial del brazo, lo que le hace incapaz de realizar acciones motoras aprendidas. Las pruebas diagnsticas de apraxia incluyen pedir al paciente que imite o lleve a cabo tareas como decir adis con la mano, saludar, decir con seas ven aqu, para o vete, abrir una cerradura con una llave, usar un destornillador o unas tijeras o realizar una inspiracin profunda y mantenerla. AGNOSIA
Dficit neuropsicolgico infrecuente en el que no se puede identificar un objeto a pesar de la capacidad para reconocer sus elementos tctil o visualmente. En la agnosia, la memoria previamente almacenada en la corteza de asociacin y relacionada con las caractersticas visuales o tctiles de los objetos se encuentra disminuida o perdida. El paciente es capaz de percibir la naturaleza de un objeto pero no el objeto en particular. Un ejemplo lo constituye la prosopagnosia o incapacidad para reconocer caras conocidas, incluyendo las de familiares o amigos cercanos, a pesar de poder reconocer sus caractersticas fisonmicas genricas. La anosognosia es una forma severa de agnosia en la que el paciente pierde completamente conciencia de la existencia de la parte afectada del cuerpo o de otro objeto de su entorno. El sndrome clsico resulta de una lesin extensa del lbulo parietal derecho no dominante, dejando al paciente desconcertado e ignorante de haber tenido nunca el hemicuerpo izquierdo ahora paralizado e insensible y de la existencia del espacio alrededor del mismo. Las pruebas clnicas para el diagnstico de agnosia incluyen pedir al paciente que identifique objetos comunes que puede ver o sentir. La agnosia severa puede detectarse pidiendo al paciente con hemipleja izquierda que identifique las partes de su cuerpo paralizadas, as como objetos localizados en su campo visual izquierdo. AMNESIAS
Trastornos que causan una incapacidad parcial o total para recordar experiencias pasadas. La amnesia (prdida de memoria) puede clasificarse en retrgrada (amnesia para los acontecimientos previos a la enfermedad, lesin o degeneracin cerebral), antergrada (incapacidad para almacenar datos posteriores a la enfermedad, lesin o degeneracin), global (amnesia para la informacin relacionada con todos los canales sensitivos y con los hechos pasados), especfica (amnesia para los hechos procesados por un determinado canal sensitivo, p. ej., una agnosia), transitoria (amnesia pasajera, como la que aparece tras un TCE o como la amnesia global transitoria), estable (fija, como ocurre tras un trastorno grave, p. ej., encefalitis, isquemia global, parada cardaca) o progresiva (como en las demencias degenerativas, p. ej., enfermedad de Alzheimer). La memoria tambin puede clasificarse en trminos de expresin cognitiva en objetiva (declarativa) o experta (procesal). La amnesia puede ser consecuencia de afectacin cerebral difusa o de lesiones bilaterales o multifocales que alteran el almacenamiento de la memoria en las reas especficas de los hemisferios cerebrales. Las vas principales para la memoria declarativa circulan a lo largo de la regin parahipocampal medial y el hipocampo, as como por el lbulo temporal inferomedial, la superficie orbitaria de los lbulos frontales y el diencfalo. Entre stos, la circunvolucin del hipocampo, el hipotlamo, el ncleo basal del telencfalo y los ncleos dorsomediales del tlamo desempean una funcin fundamental. El ncleo amigdalino contribuye a la amplificacin emocional de la memoria. Los ncleos talmicos intralaminares y la formacin reticular del TE estimulan la fijacin de la memoria. La memoria reciente y la capacidad de formar un nueva memoria se afectan de manera importante en las lesiones bilaterales que afectan al tlamo dorsal y medial, a la formacin reticular del TE y al sistema adrenrgico; las causas principales son el dficit de tiamina, las neoplasias hipotalmicas y la isquemia. La lesin bilateral de los lbulos temporales mediales, especialmente del hipocampo, puede causar una amnesia declarativa casi permanente. La amnesia postraumtica tambin parece ser consecuencia de una lesin temporal medial y aparece durante los perodos inmediatamente anterior y posterior a una concusin o a un traumatismo craneal grave. Las lesiones ms graves pueden afectar reas ms extensas implicadas en el mantenimiento y la recuperacin de la memoria, como muchos trastornos cerebrales difusos causantes de demencia. Con la edad, gran nmero de sujetos desarrollan gradualmente problemas evidentes con la memoria, al principio para los nombres, despus para los hechos y ocasionalmente para las relaciones espaciales. Estaprdida de memoria senil benigna no tiene relacin con la demencia, aunque es difcil pasar por alto algunas de sus semejanzas. Las causas ms comunes de prdida de memoria grave e irreversible son las demencias degenerativas, los traumatismos craneales graves, la anoxia o la isquemia cerebral, los trastornos alcohlico-nutricionales y varias intoxicaciones por frmacos o drogas (p. ej., inhalacin crnica de solventes orgnicos, anfotericina B, litio). Debe tratarse cualquier causa subyacente. Sin embargo, la mayor parte de los pacientes con amnesia aguda adquirida mejoran espontneamente. Para aquellos que no evolucionan favorablemente no existe ninguna medida que pueda acelerar el proceso o mejorar el pronstico. ENCEFALOPATA DE WERNICKE La encefalopata de Wernicke resulta del aporte o la absorcin inadecuados de tiamina asociados a una ingesta continuada de hidratos de carbono. La circunstancia precipitante ms comn es el alcoholismo grave, aunque la alimentacin lquida sin vitaminas durante varios das o semanas (dilisis repetidas, descuido en los cuidados postoperatorios, hiperemesis gravdica o manas alimentarias) tambin puede producir un dficit de tiamina. Los sntomas y signos se desarrollan de forma aguda, apareciendo ataxia, confusin y somnolencia o estupor. Son caractersticos el nistagmo y la oftalmopleja parcial. El umbral doloroso de los nervios perifricos suele estar elevado y muchos pacientes desarrollan una disfuncin grave del sistema nervioso autnomo caracterizada por hiperactividad simptica (p. ej., temblor, agitacin) o hipoactividad (p. ej., hipotermia, hipotensin postural, sncope). Adems suele aparecer una ataxia cerebelosa aguda asociada. La mayora de los pacientes presentan dficit nutricionales subyacentes. Aunque la encefalopata de Wernicke es bastante comn, suele olvidarse o retrasarse su diagnstico, con resultados desafortunados. El tratamiento de los casos sospechosos y precoces consiste en la administracin inmediata de tiamina, 100 mg por va i.v., especialmente antes de la administracin de sueros glucosados. Los siguientes pasos son la rehidratacin,para restablecer el volumen sanguneo, la correccin de las alteraciones electrolticas y el inicio de una terapia nutricional general, incluyendo complejos polivitamnicos. Los casos avanzados requieren hospitalizacin y supervisin estrecha. El delirium tremens (v. cap. 195) sobreviene generalmente en los primeros das del tratamiento de la encefalopata y abstinencia de alcohol. SNDROME DE KORSAKOFF El sndrome de Korsakoff aparece en cerca del 80% de los pacientes con encefalopata de Wernicke. Suele desarrollarse tras crisis graves o repetidas de delirium tremens postalcohlico, tanto si existe encefalopata como si no. Tambin puede aparecer tras hemorragia subaracnoidea, hemorragia o ictus isqumico talmicos y, menos frecuentemente, por una neoplasia que afecte a la regin paramediana posterior talmica. Los sntomas y signos incluyen dficit variados de memoria muy caractersticos. La memoria inmediata se afecta gravemente, mientras que la remota suele estar menos deteriorada, por lo que las experiencias previas del paciente pueden guiar sus acciones y respuestas con una prdida intelectual aparentemente pequea. La memoria de los hechos posteriores al comienzo del trastorno, y a veces por razones desconocidas de los de semanas o meses anteriores al mismo, est totalmente alterada. Por ello la desorientacin temporal es mantenida. Un sntoma notable y precoz es la confabulacin asociada al dficit de la memoria reciente; es menos evidente en los casos ms crnicos. El paciente sustituye aquello que no puede recordar por experiencias imaginarias o fruto de su confusin, que pueden ser tan convincentes que el mdico crea que el estado mental del paciente es normal. Generalmente aparecen alteraciones emocionales como apata, decaimiento o euforia leve con respuesta escasa o nula a los acontecimientos del entorno, incluso a los que suelen causar una reaccin de miedo en condiciones normales. El curso clnico refleja la causa del sndrome y generalmente es transitorio. El pronstico es bastante bueno en los pacientes con TCE o hemorragia subaracnoidea. En los pacientes con dficit de tiamina, en los que existe una encefalitis necrtica aguda u otras causas irreversibles de destruccin dienceflica o del hipocampo, el pronstico empeora y pueden requerir cuidados institucionales prolongados. Sin embargo, puede aparecer una mejora hasta 12 o 24 meses despus del comienzo, por lo que estos pacientes no deben ser institucionalizados de forma prematura. El tratamiento precoz incluye la reposicin hidroelectroltica y de tiamina. Cuando se requiere una sueroterapia prolongada debe mostrarse especial atencin a los requerimientos calricos y vitamnicos del paciente. No existe ningn tratamiento especfico til. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA (AGT) La confusin amnsica global grave puede durar desde 30 a 60 min hasta 12 h o ms. El episodio aparece de forma brusca y, durante su inicio, existe una desorientacin total, excepto de uno mismo, junto con un dficit de la memoria retrgrada de hasta varios aos atrs. Estos dficit suelen resolverse gradualmente mientras cede el episodio. La recuperacin total es la regla y slo un 10% de los casos presentan recurrencias o el consecuente ictus. Las convulsiones y otras alteraciones focales estn ausentes. La causa propuesta para la AGT es generalmente una isquemia transitoria que afecta al tlamo posteromedial o al hipocampo de forma bilateral; este mecanismo patognico puede estar asociado a la migraa en pacientes jvenes. Otra forma de amnesia transitoria benigna es la amnesia breve para determinados hechos, coincidiendo con una ingestin excesiva de alcohol, dosis moderadas de barbitricos, drogas ilegales o dosis relativamente bajas de benzodiacepinas (especialmente midazolam y triazolam). Esta forma difiere de la amnesia global en que es selectivamente retrgrada, se relaciona especialmente con hechos acompaantes del abuso de drogas, no produce confusin y slo recurre cuando se ingieren cantidades similares de aqullas. AMNESIA FACTICIA (PSICGENA) Se caracteriza porque los recuerdos recientes y lejanos parecen estar afectados, pero generalmente de forma reconocible. La amnesia tiende a ser mxima coincidiendo con crisis emocionales, afecta a los hechos remotos tanto o ms que a los recientes y a veces incluye una supuesta falta deautorreconocimiento. En cambio, la prdida de memoria de origen orgnico se caracteriza por desorientacin ms acusada referida al tiempo, menor respecto a lugares y personas y en los hechos cargados de emotividad, y nunca del Yo, excepto en el delirio.