7ma Clase

Fisiopatologa
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIS 2 Y 3
PLAQUETARIOS
En los trastornos plaquetarios hay dos grandes grupos
Los trastornos en la cantidad de las plaquetas (cuantitativo)
Trastornos en la funcin de las plaquetas (cualitativo)
- cuantitativos (tromocitosis en estados de hipercoailidad! porque
aparece gran numero de plaquetas y favorece la aparicin de la tromosis
- cualitativos (tromocitosis de causa primaria como e"emplo esta la
policitemia y de causa reactiva como los procesos infecciosos! la anemia
ferrotemica! anemias hemolticas! esto tami#n aumenta el tama$o
plaquetario! tami#n esta el c%ncer! etc&
En el caso de la trombocitopenia! donde el trastorno es la perdida o disfuncin en la
formacin del tapn plaquetario! en la primera fase del proceso de coagulacin y
hemostasia! la manifestacin clnica es el sangramiento&
'(or qu# hay pocas plaquetas)
*+ porque se destruyen! porque no se producen! porque se secuestran&
, de acuerdo a esto se clasifican&
a) distriucin de la produccin- '.nde esta el proceso de plaquetas) *+ en la
medula al igual que las c#lulas ro"as y lancas& /ay una sustancia estimulante que es
la tromopoyetina y estimula la produccin de las plaquetas! una ve0 circulante la
plaqueta tiene una vida media que esta alrededor de 1234 das&
) cuando hay una disminucin de la produccin- '5u# es lo que encontramos) En
sangre perif#rica todas las plaquetas muy vie"as! no vamos a ver plaquetas "venes
porque hay disminucin de su produccin y las que est%n circulando ser%n de
volumen peque$o! es decir a medida que pasan los das ellas van disminuyendo de
tama$o! esto ocurre cuando hay trastornos en la m#dula como- tumores! sndrome
mieloprolifertivo! aplaca medular! alcoholismo crnico! envenenamiento por enceno&
Tami#n puede ocurrir que de la medula salgan ien pero cuando lleguen a la
circulacin perif#rica se destruyan '(or qu# puede pasar esto) *+ fenmeno
hemoltico infeccioso (paludismo) fenmeno hemoltico secundario (secuestro de
plaquetas)! fenmenos traum%ticos por coagulacin transaminada (disminucin de
todas las lneas celulares) porque ese coagulo produce hemlisis y destruccin y
atropamiento de las plaquetas& Toda coagulacin atrapa plaquetas y si es general
atrapa todos los componentes de las plaquetas& Entonces los rganos como el a0o
atrapan estas plaquetas y disminuyen el proceso de coagulacin y puede haer
esplenomegalia&
.entro de las funciones de las plaquetas
cong#nitos (enfermedad de 6ernard2solier y tromocenia de glasman)
7dquiridas (son las mas frecuentes) las plaquetas se activan con distintos
receptores de superficie y esto estimula su activacin y por tanto su adhesin
plaquetaria (prostaglandinas! tromo8anos) una ve0 que la plaqueta es
activada llegan a su superficie receptores de 7.( que tami#n son los
responsales de una segunda activacin plaquetaria E"&- tomar aspirina
(loqueamos la lnea de las prostaglandinas y la sntesis de tromo8anos) por
tanto disminuye la adhesin plaquetaria y hay riesgo de que sangre con
facilidad! la adhesin es irreversile hasta que no muera la plaqueta ella no
desaparece& 9tro e"emplo es loquear la produccin de las esta7T(asa! la
accin de las glicoprotenas o por fenmenos t8icos as como hay unos como el
cigarrillo q aumenta la tromosis hay otros q la inhien E"&- paciente con
uremia! procesos infecciosos
En la enfermea e !ernar"#o$iber las plaquetas carecen de una lipoprotena
y por lo tanto no se pueden unir! entonces son plaquetas que no hacen adhesin
plaquetaria y son pacientes que sangran con mucha facilidad&
La trombocenia e %$a#man es otra alteracin de las lipoprotenas (:;a) y al
no e8istir esta lipoprotena no se construyen los puentes de hidrogeno y no ocurre
la agregacin plaquetaria! es decir la hemostasia primaria no e8iste& (Este
trastorno es menos frecuente que el anterior)
&ASO SAN%UINEO '&AS(ULARES)
*uptura del vaso (sangramiento espont%neo)
fenmenos intravasculares inflamatorios (sndrome de hipercoailidad)
como la vasculitis que es la forma mas frecuente de p<rpura palpale un estado
de hipercoailidad y se puede clasificar de manera clnica en-
- no palpale
- (alpale
- (resencia de telangiectasia
P*rp+ra no pa$pab$e- hay una ruptura del capilar (peque$os vasos sanguneos) y
aparece un lunar de sangre por un trauma mnimo como un rascado& .urara lo que
dura un morado 'por qu# se rompe con facilidad) /ay una se$iles que se adquieren
con la edad se llama p<rpura se$il tami#n puede ser por medicamentos como
esteroides! aumento de la presin hidrost%tica&
(<rpura palpale- Esto es por procesos desfiltrativos que pueden da$ar la piel! son
mas e8tensos y a veces de car%cter necrosante muchas veces con inflamacin que
hace que se superponga este es un e"emplo tpico de vasculitis esta puede ser de
peque$o mediano o gran vaso sanguneo y sus manifestaciones clnicas ser%n
diferentes! las de grandes vasos sanguneos originan fenmenos tromoticos como
infartos o enfermedad de T cayado! las de peque$os vasos sanguneos pueden afectar
el ri$n y dar manifestaciones cut%neas y se ve mas que todo en las 0onas dstales
del cuerpo&
Las telangiectasia son las ara$as vasculares se ven en la piel que las pueden
presentar los alcohlicos crnicos! trastornos neurolgicos! lupus! sida& Est%n
asociados con fenmenos tromoticos
En la enfermedad de Fary son lipoprotenas que se acumulan en el vaso sanguneo y
se rompen con facilidad
(OA%ULA(ION
- veremos la coagulacin por fenmenos plasm%ticos
- cong#nitos (hemofilia y pseudohemofilia)
- adquiridos (trastornos en endotelio! hgado y plaquetas) como por
e"emplo los pacientes cirrticos! hepatitis! d#ficit de vitamina =!
hepatopatias! sndrome vasculares! lupus
Las manifestaciones son sangramiento y coagulacin
El sangramiento se clasifica en-
- superficial- la manifestacin clnica es el sndrome purpurico como
las petequias que es un sangramiento puntiforme y las equimosis que
curen un %rea m%s grande 32;4 cm& Esto se dee a trastornos de la
coagulacin primaria (vasculares! vasculitis! plaquetarios! adquiridos!
cong#nitos)
- profundo- asado en los trastornos funcionales o adquiridos de los
factores de la coagulacin es decir los factores plasm%ticos! el
sangramiento es profundo inclusive puede llenar cavidades e"emplo la
hemartrosis (llenado de sangre en una articulacin como la rodilla por
e"emplo) y puede ser palpale dura y dolorosa
,(-mo #e e.a$*a $a /emo#ta#ia0
E8isten prueas clnicas y de laoratorio
(rueas clnicas
- (ruea del torniquete (rumpel2leede)- mide la resistencia capilar!
consiste en aumentar la presin dentro de los capilares 'Cmo)
.isminuyendo el retorno venoso! con un ra0alete y un tensimetro se
pone por encima de las presiones diastolita y dea"o de la sistlica de
manera que la sangre no se regrese y si el capilar es fr%gil aparece las
petacas y contamos las que hay si hay mas de 34 es positivo tami#n se
hace cuando sospechamos un paciente con dengue&
- (ruea de >angra- es una pruea muy inespecfica- mide
%sicamente vasos sanguneos y plaquetas! se hace un pincha0o y
medimos el tiempo hasta que ya no salga la gtica se sangre! cuando
de"a de salir sangre es porque se formo el tapn plaquetario&
- *ecuento plaquetario- cuando se hace una hematologa completa el
rango normal es de 3?42@44 sin emargo con 344 no hay trastornos! la
alarma esta entre A4 214
- Tiempo de coagulacin- tami#n es una pruea inespecfica!
tomamos el tiempo en que se forma el coagulo! muy poco sensile por
qu# puede ser alterada por muchos factores! por qu# no dice donde esta
provocado el defecto y casi no se usa&
Las que se usan m%s son las prueas del tiempo de tromoplatina parcial activada y
el tiempo de protromina! donde se miden las vas de coagulacin la intrnseca y la
e8trnseca&
La intrnseca se mide con la tromoplatina parcial activada! es inservile para los
factores de las vas e8trnsecas! los medimos en segundos y lo compramos y la
diferencia es la que da la patologa! hasta A seg& Es aceptale despu#s de all tienen
prolemas con la va&
El tiempo de protromina mide la va e8trnseca y es inservile para los factores de la
va intrnseca! tami#n la usamos para medir los anticoagulantes! no se mide con la
diferencia si no con la relacin control2paciente el control es el numerador el paciente
el denominador y se hace la divisin si la relacin es mas de 3!: esta alargado!
menos de 3&: es normal! incluso puede estar un poco acortado! el prolema es que
no solo asta con hacer la relacin entre el tiempo de protromina y el tiempo del
paciente porque los reactivos que se utili0an aqu no est%n estandari0ados! los
reactivos son distintos dependiendo de cada f%rica que lo hace&
>e creo un sistema internacional que es el BC* (Dndice Estandari0ado Bnternacional)
para estandari0ar el tiempo de protromina es la relacin elevada a la lisis! Es el
factor de correccin del reactante! si el reactante es de uena calidad es un reactante
3 y cualquier numero elevado a la 3 es el n<mero! por lo tanto la relacin es
e8actamente igual al BC*& (ero los reactantes malos est%n elevados puede ser 3&@!
3&7 y hasta a veces : y entonces un paciente con una relacin de 3& 5ue parece
normal! cuando se eleva a la potencia : es otra cosa! porque el resultado da mas de
tres! lo que indica que el paciente no esta normal! esta anticoagulado! por eso hay
que hacerle los controles a todo paciente que recia anticoagulacin va oral hay que
hacerle los controles a trav#s del BC*&
Tami#n se puede hacer la determinacin de cada uno de los factores de la
coagulacin! tami#n se deen determinar los valores de protromina! firingeno!
que son valores que est%n adicionales a la pantalla de coagulacin&
Hemofilia
Es un grupo de entidades donde esta involucrada la deficiencia del factor 1!
deficiencia del factor E y deficiencia del factor 33&
/emofilia 7- es la m%s frecuente de todas! es la enfermedad de los factores de
coagulacin hereditaria m%s frecuentes del mundo&
/emofilia 6- menos frecuente&
/emofilia C- muy rara&
Todas ellas se comportan igual! son hemofilias! el paciente sangra mucho y a hay una
deficiencia de la va intrnseca&
(ara entender la hemofilia hay que entender como esta estructurado el factor 1
de la coagulacin! es un factor macromolecular formado por ; componentes! que
funciona de manera integrada! si no esta completo no funciona el factor de
coagulacin& El funciona en unidad para poder activarse la cascada de coagulacin&
Los elementos macromoleculares son- 1actor e &on 2i$ebran o factor 3 e
&on 2i$ebran (1 Ff) est% circulante y generalmente se produce unido al factor 1!
el factor anti45nico e$ factor 3 (1 7g)! y la fracci-n Pro coa4+$ante e$ factor
3 (1p)&
Todos unidos forman el factor 3 o 4$ob+$ina anti/emof6$ica! es el principal
afectado en la hemofilia! es una protena termol%il! pro coagulante! posilemente de
origen endotelial y su funcin es activar el factor 34 (forma parte del comple"o
activador del factor 34)& Tienen tres propiedades cada una de las mol#culas&
La fraccin pro coagulante es la fraccin C! quien la sinteti0a es solo el cromosoma
se8ual G! por lo tanto esta ligada al se8o& El homre! como tiene una sola G si esa 8
es hemoflica no har% otra G que compense el prolema& El homre padece la
enfermedad! la mu"er la transmite& (orque la mu"er al tener dos G! puede tener
hemofilia en una G pero en la otra no& Es muy raro encontrar mu"eres homocigotas
con las dos G con la enfermedad por lo que %sicamente es una enfermedad de los
homres&
El sistema antig#nico es de formacin autosmica! no esta ligado al se8o! y esta
relacionada con el factor 1 al igual que el factor de Hon Filerand que tami#n es
autosmico no ligado al se8o y act<a con la agregacin y accin plaquetaria&
Entidades de la hemofilia& I%s frecuentes 7 y 6 defecto de la coagulacin que se
transmiten de manera recesiva y ligada al se8o (cromosoma G)
La hemofilia 7 por deficiencia del Factor (ro coagulante del Factor 1! sin emargo
est%n presentes el factor antig#nico y el factor de Hon Fillerand& >i esta presente el
factor de Hon Fillerand el paciente con hemofilia no tiene trastornos de la funcin
plaquetaria pero si tiene trastornos de la coagulacin& La frecuencia de hemofilia 7 es
de 3 de cada 34&444 nacidos vivos de se8o masculino& La etiologa e8acta no se
conoce! hay una alteracin de la ase molecular donde no se sinteti0a el factor 1 pro
coagulante&
La hemofilia 6 o enfermedad de Christmas se produce por deficiencia del factor E! no
esta ligada a la sntesis por cromosomas se8uales! por lo tanto o tiene relacin de
se8o&
Clnicamente amas hemofilias se comportan muy iguales& La 6 es 34 veces menos
frecuente& JCo hay factor 1 pro coagulante por lo que no se activa el factor 34! sino
se activa el factor 34 el paciente sangra& La actividad clnica va a variar dependiendo
cuanta actividad haya de factor 1& En la forma m%s severa hay menos del 3K de
actividad del factor 1! los ni$os sangran en el <tero! es casi incompatile con la vida&
La forma moderada es un poco mas frecuente ?K de actividad! son pacientes que
tienen sangramiento por cualquier cosa! una endodoncia! hacen epista8is!
hemartrosis! sangramientos espont%neos por causas que no deeran causarlos& La
forma de manifestacin clnica leve entre un A a ;4K casi no hace ninguna clnica a
menos que vaya a una ciruga mayor donde el sangramiento es mas prolongado de lo
normal! pero en el resto de las condiciones incluso puede pasar desaperciido& La
manifestacin clnica m%s frecuente es la hemartrosis (un sangramiento profundo)
mas frecuente en las rodillas! y son a repeticin! (es mane"ada por un hematlogo y
traumatlogo)! puede hacer un hematoma en cualquier parte del cuerpo donde se
recia un trauma mnimo! hematuria! epista8is! sangramiento e8cesivo despu#s de
una e8traccin dental&
En el laoratorio encontraremos que el paciente tiene el tiempo de coagulacin
prolongada pero solamente la (TT7! la actividad plaquetaria esta normal (hace
hemostasis plaquetaria porque su plaqueta esta ien! lo que no hace es la
coagulacin)&
La forma de diagnstico de certe0a es cuantificar el factor 1&
Hon Fillerand conocida durante muchos a$os como pseudohemofilia porque igual es
un proceso donde hay mucho sangramiento! tami#n es un trastorno hereditario pero
es autosmico dominante! no esta ligada al se8o&
En esta enfermedad no funciona el factor 1 (porque no tiene la fraccin de Hon
Fillerand) y si no hay Factor de Hon Filerand tampoco funciona la agregacin
plaquetaria& /ay dole trastorno- Trastorno de la 7gregacin (laquetaria y Trastorno
de la Coagulacin&
La clnica va a depender de su forma- /eterocigota y homocigota& La forma mas
frecuente es la heterocigota con hemorragia mas leve! de moderada intensidad!
puede parecerse a una hemofilia de leve intensidad& La forma homocigota es la forma
mas severa y menos frecuente se comporta igual que una hemofilia severa! el
paciente hace sangramientos importantes&
La incidencia no es tan frecuente! se produce en ? de cada milln de haitantes&
EtiologaL Es un defecto hereditario! lo que no se sinteti0a es el factor 1 de Hon
Fillerand& (or lo que el comple"o trimolecular esta disfuncional porque no esta ese
factor& El factor 1 no esta completo (no ocurre la coagulacin) por lo que no se activa
el factor 34 ni las plaquetas! no hay agregacin plaquetaria&
La clnica es mas superficial porque hay afectacin plaquetaria (la otra solo tenia
afectacin plasm%tica por lo que solo haa sangramiento profundo) y hay
sangramiento superficial! la mas frecuente es la epista8is! alteraciones menstruales
(muy aundantes y prolongadas! amenorrea! hiperamenorrea! metrorragia)!
hematuria! hematemesis! gingivorragia&
El l laoratorio igual que en otro esta el (TT7 prolongado porque pero tami#n
se alteran los tiempos de coagulacin! los tiempos de sangra y las prueas de
sangramiento superficial& Todas estas prueas se alteran! porque no hay ni
agregacin plaquetaria ni coagulacin& >i se hace conteo de las plaquetas ellas est%n
ien! lo que no hay es el factor de Hon Fillerand donde ellas se van a unir&

Coagulacin Bntravascular .iseminada
Es una alteracin inducida! por lo tanto siempre es secundaria! no hay formas
primarias! cong#nitas ni hereditarias de CBH& /ay una activacin intravascular del
sistema hemost%tico respecto a un da$o tisular! es sist#mico! generali0ado! no
controlado! por lo tanto coe8isten al mismo tiempo! tromosis! coagulacin y
firinlisis! al mismo tiempo los tres fenmenos& >e agotan las plaquetas en el
fenmeno tromtico! >i se hace coagulacin se consumen los factores de
coagulacin (sore todo el factor 1) y si se hace firinlisis se degrada la firina y
lierando factor de lieracin de la firina que funciona como un anticoagulante& 7l
final se queda sin plaquetas! sin factor de coagulacin y anticoagulado& El paciente al
principio comien0a con un fenmeno de tromosis y coagulacin generali0ada y
termina con hemorragias! el cuadro es muy aparatoso una ve0 que esta instalado&
>e genera por fenmenos microvascular! microangiop%tico (peque$os vasos
sanguneos) y hay afeccin intravascular de la tromina que se genera cuando se
desencadena un fenmeno de coagulacin que se desencadena por la va intrnseca o
por la va e8trnseca& (or la va e8trnseca con la lieracin del factor tisular
(cualquier da$o de te"ido liera tromina) descontrolado! se hace sist#mica& Tami#n
se activa la va intrnseca por sistema de la Calicrena y la fase de contacto& 7l
desencadenarse los fenmenos de coagulacin se consumen todos estos factores! se
agotan las plaquetas porque cuando se forma un co%gulo atrapan c#lulas ro"as y
atrapan tami#n plaquetas! se agotan los factores de coagulacin& El depsito
intravascular de la firina (que queda al final de la coagulacin como haces de firina)
traumati0a o produce lesin de las c#lulas que pasan por all produciendo hemlisis
de los eritrocitos que por all pasan dando origen a anemias hemolticas! ostruye el
vaso sanguneo cuando se hace el fenmeno de tromosis en la coagulacin se tapa
el vaso sanguneo todo que este por delante de la ostruccin se torna isqu#mico y el
te"ido isqu#mico se necrosa! el te"ido isqu#mico necrosado desencadena mas
coagulacin! por lo que se produce un crculo vicioso& La firinlisis degrada el tapn
del co%gulo! si hay necrosis por delante y se disuelve el co%gulo vuelve a circular la
sangre y el paciente comien0a a sangrar por todas partes&
7lteracin de la c#lula endotelial o una lesin fsica ien estalecida puede
producir la CB.& Enfermedades del emara0o! neoplasias que pueden provocar CB.
porque lieran factor tisular! procesos infecciosos lieran mediadores inflamatorios
que consumen la (rotena C activada la cual es un inhiidor de la coagulacin! al caer
los niveles de protena c activada el paciente empie0a a coagular! la coagulacin se
asocia con la inflamacin a trav#s de ese vinculo donde el paciente comien0a a
coagular por sepsis& En pacientes politraumati0ados! cirugas e8tensas con mucha
destruccin de te"idos! quemaduras& /ay disfuncin endotelial cuando hay procesos
s#pticos que inhien la agregacin plaquetaria! aumenta la permeailidad capilar! hay
disminucin de la protena C y E& (or enfermedades del comple"o autoinmune! la
hipo8ia&
La clnica depende de la causa que lo gener! sepsis! trauma! c%ncer!
Enfermedad /ipertensiva del Emara0o! mientras m%s r%pida sea su aparicin mas
severa es la patologa& /emorragia es la manifestacin dominante al paciente
comien0a a darle trastorno microangiop%tico perif#rico (que puede confundirse con
una vasculitis)! infartos en peque$as partes del cuerpo! mala perfusin! mal llenado
capilar! aparecen petequias y luego vienen los procesos de sangrado gingivorragia!
hematuria! el sangramiento importante es el shoc= hipovol#mico que si se produce
genera mas hipo8emia! falla renal! falla respiratoria (si no hay sangre con que
perfundir a los pulmones no har% intercamio gaseoso) el paciente presenta disnea&
>i llega a recuperarse pueden encontrarse alteraciones endocrinas! ya que uno de los
rganos mas sensiles a la isquemia es la hipfisis (soretodo en el emara0o) se
pierde la secrecin hormonal&
Laoratorio cualquiera de las causas que act<an como desencadenante m%s
disminucin de las plaquetas y prolongacin de los tiempos! hay que sospechar de
CB. y hay que corregirla antes de que comience a sangrar