Malformaciones Musculo

esqueleticas

La mayora de las malformaciones congnitas, son de causa desconocida, y
muchas veces se asocian a otras malformaciones orgnicas como
malformaciones cardiacas, de vas urinarias o sistema digestivo. Por eso es de
suma importancia valorar al paciente en forma integral.

Las malformaciones congnitas se presentan en 6 % de los nacidos vivos, y de
ellas 1% son mltiples. Las anomalas congnitas se pueden clasificar como;
mal formativas que es la formacin anmala del tejido fetal Deformacin que es
el tejido fetal alterado por un ambiente perjudicial o como desorganizacin, que
es la degradacin del tejido a consecuencia a factores maternos.

Etiologa
1. Causa genticas
2. Causa intrauterinas: perdida de lquido amnitico, tero bicorne, mecnicas,
bridas amniticas
3. Efecto de sustancia toxicas; alcohol, drogas, talidomina, warfarina, fenitoina,
aspirina, pesticidas, irradiacin agentes virales, carencia de cobre vitamina A
4. Causas vasculares. Enfermedad de la madre diabetes, toxemia, hipertensin
Desconocida 50%.Clasificacin de deformidades congnitas del aparato
locomotor Columna: Como tortcolis congnita, Sndrome de klippel-Feil,
Ausencia congnita de segmentos vertebrales Miembro inferior.
Luxacin congnita de cadera, en pie equino-varo congnito (pie Bot Metatarso
aducto varo congenito, hallux valgus congnito, hallux valgus congnito,
pseudo artrosis congenita de tibia, pie plano, astrgalo vertical, etc.).
Miembro superior polidactilea, sindactilea, mano hendida, escpula alta
(sndrome de Sprengel); macrodactilea. Sinostosis rado cubital, etc.
TERMINOLOGIA DE LAS ANOMALIAS DE LAS
EXTREMIDADES

OSTEOCONDRODISPLASIAS: DEFINICION
Las osteocondrodisplasias se definen como anomalas en la formacin
del cartlago, del crecimiento seo y del desarrollo.

EXPLORACION ECOGRAFICA OSEA EN LA 20 SEMANA
CARACTERISTICAS DE NORMALIDAD DE LOS
HUESOS LARGOS
Rectos.
Proporcionados.
Los proximales mas largos que los distales.
Con sombra posterior.

BIOMETRIA DEL ESQUELETO FETAL EN LAS DISPLASIAS
OSEAS
La biometra predice la edad gestacional
Para utilizar los nomogramas en el Dx. de las displasias seas, debemos
conocer con exactitud la edad gestacional.

DIAGNOSTICO ECOGRAFICO DE LAS DISPLASIAS
ESQUELETICAS
Longitud de huesos largos.
Morfologa de huesos largos.
Evaluacin de dimensiones torcicas.
Evaluacin de manos y pies.
Evaluacin de crneo y cara fetales.
Evaluacin de la columna.
Evaluacin de rganos internos.
Sonoluscencia nucal.

MORFOLOGIA DE HUESOS LARGOS
ANORMALES:
- Son anchos? - Estn curvados?
Cules estn afectados? - Es normal la mineralizacin?

EVALUACION DE MANOS Y PIES
POLIDACTILIA
BRAQUIDACTILIA
DEFORMIDADES POSTURALES





EVALUACION DEL CRANEO Y CARA FETAL
OSIFICACION
PERFIL FETAL: - Micrognatia. (mandbula pequea) - Frente
prominente. - Crneo en trbol. - Hendidura facial. - Hipertelorismo.


EVALUACION DE LA COLUMNA FETAL
HENDIDURAS VERTEBRALES
CURVATURA DE LA COLUMNA

EVALUACION DE ORGANOS INTERNOS: ANOMALIAS ASOCIADAS
SISTEMA CARDIOVASCULAR
SISTEMA GENITOURINARIO
SISTEMA GASTROINTESTINAL










SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

ANOMALIAS DE LA COLUMNA VERTEBRAL
El tubo neural da origen al cerebro y la mdula.
La columna se forma en torno a la mdula.
La condrognesis de los cuerpos se inicia en la 6 sem. Y la osificacin
en la 8 sem.
Hay 3 centros de osificacin primarios, uno en el cuerpo y 2 en los arcos
neurales (apfisis transversas),


ESTUDIO ECOGRAFICO DE LA COLUMNA VERTEBRAL (I)
3 PLANOS:
- AXIAL
- SAGITAL
- CORONAL

INIENCEFALIA
Disrrafia axial caracterizada por: - Ausencia de occipital.
Retroflexin fija de la cabeza.
- Raquisquisis cervical.




Evaluacin del paciente con anomala congnita:

1. Examen clnico completo
2. Evaluacin cardiolgica
3. Evaluacin por nefrologa
4. Evaluacin por genetista
5. apoyo psicologa a la familia
6. apoyo de rehabilitacin y terapia ocupacional
7. Evaluacin por anestesiologa, si va a requerir ciruga

Cuidados de enfermera
PROPORCIONAR ATENCIN ESPECIFICA DEL DEFECTO Y DETECTAR
COMPLICACIONES CUIDADOS DE ENFERMERIA SEGN LA EDAD
INSTRUCCIN A LOS PADRES
Proporcionar atencin especfica y detectar complicaciones
Preparacin para la ciruga Preparar la unidad al ingreso No alimentar
Postquirrgico inmediato Cuidados de Analgesia
Orientar y capacitar a la madre acerca del cuidado de el bebe

Favorecer la seguridad de la madre al realizar por si sola los cuidados al bebe.

Continuar con vigilancia estrecha a su alta.