Biognesis mitocondrial

Las mitocondrias son aquellos orgnulos celulares encargados de generar la energa

qumica en forma de ATP necesaria para la mayora de actividades llevadas a cabo en la
clula. Un detalle importante que caracteriza a estos orgnulos es la posesin de dos
membranas, una interna con invaginaciones o pliegues y otra externa sin estos pliegues.
Tanto en el interior de las mitocondrias, como atravesando la membrana interna, existe gran
cantidad de enzimas y protenas. Estas, junto con los intermedios qumicos, estn implicados
en el metabolismo energtico y se encargan principalmente de catalizar la oxidacin de
los nutrientes orgnicos y as transformarlos en energa , principalmente, en forma de ATP.
Por otra parte y no menos interesante, las mitocondrias, a diferencia de otras estructuras
membranosas, contienen su propio DNA mitocondrial (mtDNA), as como sus molculas de
RNA y sus propios ribosomas. Y qu relevancia tiene esto? Las mitocondrias tienen la
capacidad de codificar, es decir, sintetizar parte de las protenas necesarias tanto para su
funcionamiento como para su divisin, dando lugar a esa biognesis mitocondrial (3, 4).
a biognesis mitocondrial es un proceso altamente regulado donde, debido al nmero limitado
de protenas que el mtDNA codifica, es necesaria la intervencin del DNA nuclear que
codifica para protenas mitocondriales. Pero, cmo es posible que este proceso se regule
de una forma coordinada si los genes necesarios estn situados en lugares
diferentes? Para ello, existen una serie de molculas determinadas que hacen de
mensajeros entre los diferentes compartimentos.
Biognesis artculo
Se ha demostrado recientemente, con mitocondrias de corazn bovino, que
aproximadamente el 94% del Complejo III y la protena de la ATP sintasa, detectados por
inmuno-Gold Labelling, residen en la membrana de cristal, el 6% restante se encuentra en
el lmite de la membrana interior.
La membrana de cristal es el sitio de fosforilacin oxidativa
ADN mitocondrial humano codifica 13 componentes polipeptdicos de la cadena
respiratoria y, por lo tanto, en las clulas Rho0, la maquinaria de la fosforilacin oxidativa
est montado de forma incompleta
Esta prdida selectiva de slo una pequea proporcin de las subunidades de complejos
respiratorias tiene un efecto dramtico en la estructura interna de las mitocondrias.
Este efecto especfico en las membranas de cristal se puede explicar si las membranas
cristal son funcionalmente distinta de la membrana lmite interior y dependen de la
biognesis correcta de la cadena respiratoria para su propia biognesis.
Sitios de contacto
Existen 2 tipos de sitios de contacto:
Segn Hackenbrock (1968): las membranas exterior e interior estn limitadas, sin espacios
libres comprendidas entre ellas, es decir solo estn estrechamente expuestas.
Lo que le llevo a sugerir que lo anterior podra facilitar el paso de solutos y pequeas
molculas entre el citosol y la matriz.
Segn Senda y Yoshinaga-Hirabayashi, 1998; Perkins et al. , 2001:
Las membranas de contorno exterior e interior estn conectadas por estructuras de puentes que
mantienen una separacin constante entre las membranas.