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Las leucemias agudas forman un heterogneo grupo de Las leucemias agudas forman un heterogneo grupo de
enfermedades ue difieren en etiolog!a" historia natural" enfermedades ue difieren en etiolog!a" historia natural"
pronstico # respuesta al tratamiento. pronstico # respuesta al tratamiento.
$l ob%eti&o es proporcionar los conocimientos b'sicos $l ob%eti&o es proporcionar los conocimientos b'sicos
ante el paciente con sospecha de leucemia. ante el paciente con sospecha de leucemia.
Introduccin
Las leucemias agudas forman un heterogneo grupo de Las leucemias agudas forman un heterogneo grupo de
enfermedades ue difieren en etiolog!a" historia natural" enfermedades ue difieren en etiolog!a" historia natural"
pronstico # respuesta al tratamiento. pronstico # respuesta al tratamiento.
$l ob%eti&o es proporcionar los conocimientos b'sicos $l ob%eti&o es proporcionar los conocimientos b'sicos
ante el paciente con sospecha de leucemia. ante el paciente con sospecha de leucemia.
Mdula sea Ganglios bazo Hgado Mdula sea Ganglios bazo Hgado
La LLA +,- de los casos afectan a los nios menores de La LLA +,- de los casos afectan a los nios menores de
. aos." con un le&e incremento a los /, aos # un segundo . aos." con un le&e incremento a los /, aos # un segundo
pico de incidencia a partir de los 0) aos. pico de incidencia a partir de los 0) aos.
La LMA cu#a incidencia ha permanecido estable desde La LMA cu#a incidencia ha permanecido estable desde
los .) aos # aumenta con la edad de manera ue constitu1 los .) aos # aumenta con la edad de manera ue constitu1
#e el 2)- de las leucemias agudas en adultos. #e el 2)- de las leucemias agudas en adultos.
Clasificacin
$s preciso interrogar sobre antecedentes de e6posicin a3 $s preciso interrogar sobre antecedentes de e6posicin a3
1 <6icos = 1 <6icos = radiacin, agentes qumicos, etc radiacin, agentes qumicos, etc > e > e
1 :istoria familiar de neoplasias" presentacin de los 1 :istoria familiar de neoplasias" presentacin de los
s!ntomas actuales # duracin de los mismos con es1 s!ntomas actuales # duracin de los mismos con es1
pecial atencin a s!ntomas relacionados con pecial atencin a s!ntomas relacionados con
1 la infiltracin de la M.7. 3 1 la infiltracin de la M.7. 3 anemia, trombocitopenia y anemia, trombocitopenia y
neutropenia. neutropenia.
$&aluacin :ematolgica
$l hemograma muestra grados &ariables de $l hemograma muestra grados &ariables de leucocitosis leucocitosis o o
leucopenia leucopenia" " anemia y trombocitopenia, anemia y trombocitopenia, ue se detectan ue se detectan
tambin en el tambin en el frotis de sangre perifrica frotis de sangre perifrica ue en la ma#o1 ue en la ma#o1
r!a de los pacientes muestra #a la presencia de clulas r!a de los pacientes muestra #a la presencia de clulas
leucmicas. leucmicas.
$l aspirado de mdula sea es la principal herramienta $l aspirado de mdula sea es la principal herramienta
diagnstica. diagnstica.
7tras medidas
$n todos los pacientes la reali8acin de una $n todos los pacientes la reali8acin de una puncin puncin
lumbar lumbar es imprescindible = .- > de los pacientes es imprescindible = .- > de los pacientes
afectados en LLA donde el 4?C # test!culo constitu#en afectados en LLA donde el 4?C # test!culo constitu#en
los llamados @ los llamados @ santuarios santuarios A asegur'ndonos A asegur'ndonos
pre&iamente de ue el paciente dispone de un nBmero de pre&iamente de ue el paciente dispone de un nBmero de
plauetas adecuado. plauetas adecuado.
eucemia infoctica !guda
#efinicin
!
!
es el resultado de proliferacin clonal
es el resultado de proliferacin clonal
de clulas precursoras linfoides ue nacen
de clulas precursoras linfoides ue nacen
en la mdula sea. 4e desconece su origen
en la mdula sea. 4e desconece su origen
12$1#32$1!
eucemia Mieloide
eucemia Mieloide
!nemia !plsica
!nemia !plsica
1nduccin de la remisin
1nduccin de la remisin
$onsolidacin
$onsolidacin
Mantenimiento
Mantenimiento
eucemia Mielgena !guda
$s una neoplasia clonal" se caracteri8a
$s una neoplasia clonal" se caracteri8a
por proliferacin de blastos anormales
por proliferacin de blastos anormales
en la mdula # menor produccin de
en la mdula # menor produccin de
clulas hem'ticas normales por lo cual
clulas hem'ticas normales por lo cual
surge anemia # trombocitopenia
surge anemia # trombocitopenia
3pidemiologa
La
La
M!
M!
comprende
comprende
:;<
:;<
de las leucemias
de las leucemias
agudas en adultos" #
agudas en adultos" #
(-=/;<
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en nios.
en nios.
4igue siendo desconocida. $6isten factores asociados con 4igue siendo desconocida. $6isten factores asociados con
su desarrollo3 su desarrollo3
1 1 predisposicin gentica predisposicin gentica = = incidencia () &eces superior incidencia () &eces superior
en 4!ndrome de DoDn > en 4!ndrome de DoDn >
1 1 irradiacin irradiacin
- agentes qumicos y - agentes qumicos y
- vricos - vricos
5ero ninguno por s! solo es causa suficiente. 5ero ninguno por s! solo es causa suficiente.
5lanteamiento cl!nico con sospecha de
Leucemia Aguda
$s preciso interrogar sobre antecedentes de e6posicin a3 $s preciso interrogar sobre antecedentes de e6posicin a3
1 <6icos = 1 <6icos = radiacin, agentes qumicos, etc radiacin, agentes qumicos, etc > e > e
1 :istoria familiar de neoplasias" presentacin de los 1 :istoria familiar de neoplasias" presentacin de los
s!ntomas actuales # duracin de los mismos con es1 s!ntomas actuales # duracin de los mismos con es1
pecial atencin a s!ntomas relacionados con pecial atencin a s!ntomas relacionados con
1 la infiltracin de la M.7. 3 1 la infiltracin de la M.7. 3 anemia, trombocitopenia y anemia, trombocitopenia y
neutropenia. neutropenia.
$6ploracin ;!sica
Enfasis en el e6amen de la mucosa oral # la presencia de Enfasis en el e6amen de la mucosa oral # la presencia de
hipertrofia gingi&al" # el hipertrofia gingi&al" # el
$6amen del ;ondo de 7%o para descartar hemorragias o $6amen del ;ondo de 7%o para descartar hemorragias o
infiltracin retiniana"la infiltracin retiniana"la
$6istencia de sangrado = $6istencia de sangrado = prpura o petequias prpura o petequias >" palide8 o >" palide8 o
infeccin acti&a. infeccin acti&a.
Leucocitos F
Leucocitos F
-;;;
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cels*ul en el
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-;<
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de los
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pacientes" # el recuento absoluto de neutrfilos es F
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de (;;;
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cels*ul.
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La presencia de
La presencia de
blastos
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en el
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$.
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se obser&a en
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menos del
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-<
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de los pacientes.
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La ele&acin de la
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#H
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# la
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Hiperuricemia
Hiperuricemia
"
"
eucocitosis ele@adas
eucocitosis ele@adas
" grandes
" grandes
@isceromegalias
@isceromegalias
o
o
adenomegalias
adenomegalias
puede producirse" al inicio del
puede producirse" al inicio del
t6" un
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Sndrome de isis "umoral
Sndrome de isis "umoral
con 1nsufi=
con 1nsufi=
ciencia .enal+ alteraciones en los iones A coagu=
ciencia .enal+ alteraciones en los iones A coagu=
lopata
lopata
Hiperleucocitosis
$n
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-<
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de los pacientes pueden rebasar las
de los pacientes pueden rebasar las
(;;6;;; clulas'ul6
(;;6;;; clulas'ul6
M) LMA 4 * Maduracin
M) LMA 4 * Maduracin
/ = ,<
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MH LMA C* Maduracin
MH LMA C* Maduracin
/; <
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M, LMA Monoc!tica
M, LMA Monoc!tica
/) <
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M. $ritroleucemia
M. $ritroleucemia
) <
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M+ LMA Megacarioc!tica
M+ LMA Megacarioc!tica
, <
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39ploraciones pre@ias al "96
as as eucemias crnicas de importancia son tres eucemias crnicas de importancia son tres3 3
1 Lranuloc!tica 1 Lranuloc!tica
1 Linfoc!tica 1 Linfoc!tica
1 Clulas peludas o <ricoleucemia 1 Clulas peludas o <ricoleucemia
Su curso indolente+ larga e@olucin A ausencia de clu= Su curso indolente+ larga e@olucin A ausencia de clu=
las muA indiferenciadas las distinguen de las leucemias las muA indiferenciadas las distinguen de las leucemias
agudas6 agudas6
eucemia Granuloctica $rnica
Consiste en una proliferacin neopl'sica predominantemente de la se1 Consiste en una proliferacin neopl'sica predominantemente de la se1
rie granuloc!ticaG sin embargo" se obser&an alteraciones en la serie ro%a rie granuloc!ticaG sin embargo" se obser&an alteraciones en la serie ro%a
# en las plauetas" lo cual indica ue el origen de la entidad parte de la # en las plauetas" lo cual indica ue el origen de la entidad parte de la
clula madre o pluripotencial = clula madre o pluripotencial = stem cell stem cell >. >.
$sta enfermedad se ha relacionado con una anormalidad cromosmica $sta enfermedad se ha relacionado con una anormalidad cromosmica
= = translocacin del cromosoma 22 al 9; t:9q+; 22q- translocacin del cromosoma 22 al 9; t:9q+; 22q- ) ) ue se deno1 ue se deno1
mina mina cromosoma 4iladelfia cromosoma 4iladelfia = = CrPh 1 CrPh 1 >" la cual se obser&a en m's >" la cual se obser&a en m's
de 2)- de los pacientes. de 2)- de los pacientes.
$lasificacin de la M$
Tambin ocasionalmente se pueden observar leucemias en Tambin ocasionalmente se pueden observar leucemias en
las que predominan alguna clula madura y eisten al me- las que predominan alguna clula madura y eisten al me-
nos cuatro subtipos! nos cuatro subtipos!
= = eucemia eosinoflica crnica6 eucemia eosinoflica crnica6
= eucemia basoflica crnica6 = eucemia basoflica crnica6
= eucemia monoctica crnica6 = eucemia monoctica crnica6
= eucemia neutroflica crnica6 = eucemia neutroflica crnica6
Sntomas ms frecuentes
Debilidad ,)1,,-
Debilidad ,)1,,-
5rdida de /,1I)-
5rdida de /,1I)-
peso
peso
:ipore6ia /,1I)-
:ipore6ia /,1I)-
Molestias /)1/,-
Molestias /)1/,-
abdominales
abdominales
eucemia granuloctica crnica
eucemia infoctica $rnica
4e caracteri8a por proliferacin # acumulacin de linfoci1 4e caracteri8a por proliferacin # acumulacin de linfoci1
tos de aspecto relati&amente maduro o normal. tos de aspecto relati&amente maduro o normal.
$sta leucemia se origina" en 2)- de los casos" en $sta leucemia se origina" en 2)- de los casos" en
linfocitos de tipo @ B A. linfocitos de tipo @ B A.
LLCr. es la m's comBn" aparece en indi&iduos ma#ores de LLCr. es la m's comBn" aparece en indi&iduos ma#ores de
,) aos. ,) aos.
!natoma patolgica
Los rganos afectados" casi en forma e6clusi&a" son aue1 Los rganos afectados" casi en forma e6clusi&a" son aue1
llos en ue normalmente se encuentra te%ido linfoide" como llos en ue normalmente se encuentra te%ido linfoide" como
sangre" mdula sea" ganglios linf'ticos # ba8o. sangre" mdula sea" ganglios linf'ticos # ba8o.
Mu# pocas &eces se hallan infiltraciones a otros rganos. Mu# pocas &eces se hallan infiltraciones a otros rganos.
4isiopatologa A $uadro $lnico
;atiga" hipore6ia # ocasionalmente fiebre moderada # ade1 ;atiga" hipore6ia # ocasionalmente fiebre moderada # ade1
nomegalias = nomegalias = por lo que acuden al mdico por lo que acuden al mdico ) ) . .
$splenomegalia $splenomegalia
Reuiere confirmacin absoluta de linfocitosis = Reuiere confirmacin absoluta de linfocitosis = como m- como m-
nimo #.$$$ o m%s por mm nimo #.$$$ o m%s por mm& & ) ) en la citometr!a hem'tica. en la citometr!a hem'tica.
Mdula Msea se encuentra infiltrada por linfocitos de as1 Mdula Msea se encuentra infiltrada por linfocitos de as1
pecto maduro = pecto maduro = m%s de '$( m%s de '$( >. >.
Implica buen pronstico # super&i&encia promedio cerca1 Implica buen pronstico # super&i&encia promedio cerca1
na a los cinco aos. na a los cinco aos.
Diagnstico
;inalmente" cabe mencionar ue muchos de estos enfermos ;inalmente" cabe mencionar ue muchos de estos enfermos
presentan alteraciones inmunolgicas de dos tipos3 presentan alteraciones inmunolgicas de dos tipos3
(1 Disminucin de las inmunoglobulinas # tendencia (1 Disminucin de las inmunoglobulinas # tendencia
a desarrollar complicaciones infecciosas. a desarrollar complicaciones infecciosas.
H1 $nfermedades autoinmunes" en especial anemia H1 $nfermedades autoinmunes" en especial anemia
hemol!tica autoinmune. hemol!tica autoinmune.
Leucemia de Clulas 5eludas
$s una enfermedad linfoproliferati&a ue se origina en los $s una enfermedad linfoproliferati&a ue se origina en los
linfocitos B. linfocitos B.
Las clulas leucmicas se caracteri8an por tener prolonga1 Las clulas leucmicas se caracteri8an por tener prolonga1
ciones en el citoplasma = @ ciones en el citoplasma = @ pelos pelos >. >.
$s la ue menos se presenta de las leucemias crnicas. $s la ue menos se presenta de las leucemias crnicas.
Anatom!a 5atolgica
La mdula sea suele mostrar infiltracin por parte de las clulas La mdula sea suele mostrar infiltracin por parte de las clulas
peludas # fibrosis en grado &ariable. peludas # fibrosis en grado &ariable.
Con frecuencia se reuiere de bipsia de hueso # mdula para obtener Con frecuencia se reuiere de bipsia de hueso # mdula para obtener
suficiente te%ido demostrati&o. suficiente te%ido demostrati&o.
Casi in&ariablemente el ba8o est' infiltrado difusamente por las clulas Casi in&ariablemente el ba8o est' infiltrado difusamente por las clulas
peludas. peludas.
$n ocasiones se encuentra crecimiento ganglionar e infiltracin de los $n ocasiones se encuentra crecimiento ganglionar e infiltracin de los
ganglios por las mismas clulas. ganglios por las mismas clulas.
3tiopatogenia
Al igual ue la leucemia linfoc!tica crnica" la causa Al igual ue la leucemia linfoc!tica crnica" la causa
e6acta no se conoce. e6acta no se conoce.
4in embargo" es posible ue los &irus" # en particular los 4in embargo" es posible ue los &irus" # en particular los
retro&irus" desempean un papel importante en la gnesis retro&irus" desempean un papel importante en la gnesis
de esta enfermedad. de esta enfermedad.
4isiopatologa
La infiltracin de la M.7. produce pancitopenia moderada La infiltracin de la M.7. produce pancitopenia moderada
en la ma#or!a de los pacientes. en la ma#or!a de los pacientes.
Casi todos los casos muestran esplenomegalia moderada Casi todos los casos muestran esplenomegalia moderada
en el momento del diagnstico. en el momento del diagnstico.
Los enfermos se presentan con debilidad por anemia. Los enfermos se presentan con debilidad por anemia.
$l diagnstico tambin se puede confirmar mediante $l diagnstico tambin se puede confirmar mediante
citometr!a de flu%o. citometr!a de flu%o.