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Gua de Prctica Clnica

Diagnstico y Tratamiento
del Sndrome de
Guillain-Barr




Septiembre 2009







2


DIRECTOR GENERAL
MTRO. DANIEL KARAM TOUMEH
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS
DR. SANTIAGO ECHEVARRA ZUNO
TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA
DR. FRANCISCO JAVIER MNDEZ BUENO
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
DR. ALFONSO ALBERTO CERN HERNNDEZ
COORDINADORA DE REAS MDICAS
DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA
DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD
DR. JAVIER DVILA TORRES
COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUD
DRA. LILIA ELENA MONROY RAMREZ (ENCARGADA)
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD
DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ (ENCARGADO)
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD
LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA
DR. LVARO JULIN MAR OBESO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD
DRA. IRMA HORTENSIA FERNNDEZ GRATE
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA
Y APOYO EN CONTINGENCIAS
DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO (ENCARGADO)
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJ O
DR. VCTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS
DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS




3







Durango 289- 1A Colonia Roma
Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
Pgina Web: www.imss.gob.mx
Publicado por IMSS
Copyright IMSS
Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad





Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de los profesionales de salud de las unidades
mdicas familiares, Hospitales y UMAE del Instituto Mexicano del Seguro Social, bajo la coordinacin de la Divisin
de Excelencia Clnica. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacin aqu contenida sea
completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que incluye
evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento
o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern
basarse en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y las
preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad
establecida por la institucin o rea de prctica

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no
lucrativas, realizando la debida citacin de la obra a favor del Instituto Mexicano del Seguro Social y de los autores
que participaron en su elaboracin.





Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Guillain-Barr, Mxico;
Instituto Mexicano del Seguro Social, 2009













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G61.0 Sndrome de Guillain-Barr

Gua de Prctica Clnica
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Guillain-Barr
[Sndrome de Landry-Guillain-Barr]

Autores:
Dr. Amilcar Caballero
Trejo
Mdico Infectlogo Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito al
Servicio de
Epidemiologa
Hospitalaria, Hospital
Ginecologa y
Obstetricia UMAE No.
23, Monterrey, Nuevo
Len
Dr. J uan Bernardo
Bruce Diemond
Hernndez
Mdico Infectlogo Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito a la
Unidad
Complementaria de
Infectologa, UMAE
Hospital General
CMN La Raza,
Mxico, DF
Dr. David lvaro
Escobar Rodriguez
Mdico de Medicina
Fsica y de Rehabilitacin
Instituto Mexicano
del Seguro Social
Coordinador de
Programas Mdicos,
Divisin de
Rehabilitacin
Coordinacin de
reas Mdicas
Dr. Clemente J orge
Fonseca Len
Mdico Infectolgo Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito al
Servicio de
Infectologa de la
UMAE Hospital de
Especialidades
Antonio Fraga
Mouret CMN La
Raza, Mxico, DF
Dr. Gerardo Gazcon
Cerda
Neurocirujano Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito al
Hospital de
Traumatologa UMAE
Victorio de la Fuente
Narvez, Mxico, DF
Dra. Sandra Hernndez
Cid de Len
Mdico Infectlogo Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito a la
Unidad
Complementaria de
Infectologa, UMAE
Hospital General CMN
La Raza, Mxico, DF
Dr. Eddie Antonio Len
J urez
Mdico Infectlogo Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito al
Servicio de
Infectologa de la
UMAE Hospital CMN
La Raza, Mxico, DF
Dra. Roco Georgina
Olivares J imnez
Mdico de Medicina
Fsica y de Rehabilitacin
Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito de la
Unidad de Medicina
Fsica y de
Rehabilitacin Regin



5

Centro, UMAE
Hospital de
Traumatologa y
Ortopedia de Lomas
Verdes, Mxico, DF
Dra. Ana Lilia Osnaya
Rubio
Neurologa Instituto Mexicano
del Seguro Social
Mdico Adscrito al
Servicio de
Neurologa de la
UMAE Hospital de
Especialidades
CMNSXXI. Mxico DF
Dra. Adriana Abigail
Valenzuela Flores
Mdico Pediatra Instituto Mexicano
del Seguro Social
J efa de rea de
Innovacin de
Procesos Clnicos
Divisin de Excelencia
Clnica. Coordinacin
de UMAE.
Mxico, DF
Dr. Sergio Zamora
Varela
Medico Especialista en
Medicina del Enfermo
Adulto en Estado Critico
Instituto Mexicano
del Seguro Social
Medico Adscrito al
Servicio de Terapia
Intensiva de la UMAE
Hospital de
Especialidades
Antonio Fraga
Mouret CMN La
Raza, Mxico, DF
Validacin Interna:
Dra. Elsa Aburto Meja Mdico Internista Instituto Mexicano
del Seguro Social
Medico Adscrito
Servicio De Medicina
Interna de la UMAE
Hospital de
Especialidades
CMNSXXI. Mxico DF
Dr. J os Luis Deseano
Estudillo
Medico Especialista en
Medicina del Enfermo
Adulto en Estado Critico
Instituto Mexicano
del Seguro Social
Medico Adscrito de la
Unidad de Terapia
Intensiva
de la UMAE Hospital
de Especialidades
CMNSXXI. Mxico DF
















6

ndice

1. Clasificacin ................................................................................................................................ 7
2. Preguntas a Responder por Esta Gua ....................................................................................... 9
3. Aspectos Generales ................................................................................................................. 10
3.1 J ustificacin ........................................................................................................................ 10
3.2 Objetivo de Esta Gua ......................................................................................................... 11
3.3 Definicin ............................................................................................................................ 12
4. Evidencias y Recomendaciones ............................................................................................... 13
4.1 Prevencin Primaria ........................................................................................................... 14
4.1.1 Promocin de la Salud ................................................................................................. 14
4.2 Prevencin Secundaria ....................................................................................................... 17
4.2.1 Deteccin ..................................................................................................................... 17
4.2.1.1 Factores de Riesgo ................................................................................................... 17
4.2.2 Diagnstico .................................................................................................................. 19
4.2.2.1 Diagnstico Clnico ................................................................................................... 19
4.2.2.2 Pruebas Diagnsticas ............................................................................................... 24
4.2.2.2.1 Estudio de Lquido Cefalorraqudeo ...................................................................... 24
4.2.2.2.2 Estudios Neurofisiolgicos ..................................................................................... 25
4.2.3 Tratamiento ................................................................................................................. 28
4.2.3.1Tratamiento Especfico: Inmunoglobulina Intravenosa y Plasmafresis .................... 28
4.2.3.2 Tratamiento de Soporte ............................................................................................ 33
4.2.3.2.1 Control del Dolor .................................................................................................... 33
4.2.3.2.2 Profilaxis para Trombosis Venosa Profunda .......................................................... 35
4.2.3.2.3 Apoyo Ventilatorio .................................................................................................. 36
4.2.3.2.4 Traqueostoma ....................................................................................................... 38
4.2.4 Acciones de Salud Comunitaria. .................................................................................. 39
4.3 Prevencin Terciaria ........................................................................................................... 39
4.3.1 Programa de Rehabilitacin......................................................................................... 39
4.4 Criterios de Referencia y Contrarreferencia ....................................................................... 43
4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos de Referencia .................................................................... 43
4.4.1.1 Crirterios de Referencia a Segundo y Tercer Nivel .................................................. 43
4.4.2 Criterios tcnico mdicos de Contrarreferencia ........................................................... 45
4.4.2.1 Contrarreferencia al Segundo Nivel de Atencin ...................................................... 45
4.4.2.2 Contrarreferencia al Primer Nivel de Atencin .......................................................... 45
4.5 Vigilancia y Seguimiento ..................................................................................................... 46
4.5.1 Disautonomias ............................................................................................................. 46
4.5.2. Factores de Mal Pronstico en los Pacientes con Sndrome de Guillain-Barr ......... 47
4.6 Tiempo Estimado de Recuperacin y das de Incapacidad ................................................ 48
Algoritmos ..................................................................................................................................... 49
5 . Definiciones Operativas ........................................................................................................... 52
6. Anexos ...................................................................................................................................... 56
6.1 Protocolo de Bsqueda ...................................................................................................... 56
6.2 Sistemas de Clasificacin de la Evidencia y Fuerza de la Recomendacin ...................... 57
6.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad .......................................................................... 59
6.4 Medicamentos .................................................................................................................... 64
7. Bibliografa ............................................................................................................................ 70
8. Agradecimientos ....................................................................................................................... 75
9. Comit Acadmico .................................................................................................................... 76




7

1. Clasificacin

PROFESIONALES
DE LA SALUD
Medico Infectlogo, Neurocirujano, Pediatra, Mdico de Medicina Fsica y Rehabilitacin, Neurlogo, Mdico
Internista, Mdico Especialista en Medicina del Enfermo Adulto en Estado Critico.
CLASIFICACIN DE
LA ENFERMEDAD
G61 POLINEUROPATIA INFLAMATORIA, G61.0 SNDROME DE GUILLAIN-BARR
CATEGORA DE
GPC

Primero, Segundo y Tercer Nivel de
Atencin
Prevencin
Diagnstico
Tratamiento
Rehabilitacin
USUARIOS
POTENCIALES

Mdicos Familiares, Neurolgos, Infectolgos, Pediatras, Mdico Internista, Mdico de Medicina Fsica y
Rehabilitacin, Medico Especialista en Medicina del Enfermo Adulto en Estado Critico, Mdicos en etapa de
formacin
TIPO DE
ORGANIZACIN
DESARROLLADORA
Instituto Mexicano del Seguro Social
Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de UMAE
UMAE Hospital de Infectologa CMN La Raza, Distrito Federal
UMAE Hospital de Traumatologa Victorio de la Fuente Narvez, Distrito Federal
UMAE Hospital de Traumatologa y Ortopedia Lomas Verdes, Distrito Federal. Unidad de Medicina Fsica y de
Rehabilitacin Regin Centro
UMAE Hospital de Especialidades Antonio Fraga Mouret CMN La Raza, DF
UMAE HGO No. 23, Monterrey, Nuevo len
UMAE Hospital de Especialidades CMN SXXI. Mxico DF
POBLACIN
BLANCO
Nios y adultos
FUENTE DE
FINANCIAMIENTO/
PATROCINADOR
Instituto Mexicano del Seguro Social
Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de UMAE
UMAE Hospital de Infectologa CMN La Raza, Distrito Federal
UMAE Hospital de Traumatologa Victorio de la Fuente Narvez, Distrito Federal
UMAE Hospital de Traumatologa y Ortopedia Lomas Verdes, Distrito Federal. Unidad de Medicina Fsica y de
Rehabilitacin Regin Centro
Delegacin Nuevo Len: HGO No. 23, Monterrey, Nuevo len
UMAE Hospital de Especialidades CMN SXXI, Distrito Federal
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES
CONSIDERADAS
Evaluacin clnica intergral
Puncin Lumbar
Estudio citoquimico del liquido cefalorraquideo
Estudio electrofisiolgico (electroneuromiografa)
Inmunoglobulina humana normal.
Plasmaferesis.
Medicamentos: enoxaparina, dextropropoxifeno, buprenorfina, fentanilo, carbamazepina, gabapentina, imipramina
Medias de compresin elstica
Ventilacin Asistida
IMPACTO
ESPERADO EN
SALUD
Incremento en la deteccin y referencia oportuna de pacientes con sospecha de sndrome de Guillain-Barr en el
primer y segundo nivel de atencin
Tratamiento especfico oportuno en pacientes con sndrome de Guillain Barr
Reducccin de las complicaciones
Disminucin en la estancia hospiatalria
Disminucin en la secuelas a largo plazo
Mejora en la calidad de los servicios de atencin
Disminucin en la de mortalidad
Mejora en la calidad de vida
METODOLOGA

Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 57
Guas seleccionadas: 0
Revisiones Sistemticas y Metaanlisis: 5



8


Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede
dirigir su correspondencia a la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 2, Col.
Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 52 86 29 95.


















Ensayos Clnicos Controlados Aleatorizados: 4
Ensayos Clnicos Controlados no Aleatorizados: 1
Estudios de Cohorte:2
Estudios Descriptivos: 19
Revisiones Clnicas: 21
Reporte de casos: 1
Comit de Expertos: 3
Validacin del protocolo de bsqueda por la Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del Seguro Social
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y
recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones *
MTODO DE
VALIDACIN
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: UMAE Hospital de Especialidades CMN SXXI, Distrito Federal
Prueba de Campo: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad Mdica
Revisin externa :
CONFLICTO DE
INTERES
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la
informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
REGISTRO Y
ACTUALIZACIN
REGISTRO ______ FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos



9

2. Preguntas a Responder por Esta Gua

1. Cules son los factores de riesgo que pueden predisponer al desarrollo de
sndrome de Guillain-Barr?
2. Cules son las manifestaciones clnicas del sndrome de Guillain-Barr?
3. Cules son las variantes clnicas del sndrome de Guillain-Barr?
4. Con qu enfermedades o condiciones clnicas se debe diferenciar el sndrome
de Guillain-Barr?
5. Cules son las pruebas de laboratorio para establecer el diagnstico del
sndrome de Guillain-Barr?
6. Cules son los estudios de gabinete para establecer el diagnstico del sndrome
de Guillain-Barr?
7. Cul es el tratamiento especfico para el sndrome de Guillain-Barr?
8. Cul es el tratamiento de soporte para el sndrome de Guillain-Barr?
9. Cul es el tratamiento de rehabilitacin para el sndrome de Guillain-Barr?
10. Cules son los criterios de referencia y contrareferencia de pacientes con
Sndrome Guillain-Barr para el segundo y tercer nivel?
11. Cules son las acciones de salud pblica para la notificacin y control de los
casos de parlisis flcida en Mxico?






10

3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin

Se denomina sndrome de Guillain-Barr (SGB) a una enfermedad desmielinizante
aguda que causa el rpido desarrollo de debilidad de las extremidades y a menudo de
los msculos faciales, respiratorios y de deglucin. Habitualmente se debe a la
inflamacin multifocal de las races espinales y de los nervios perifricos, especialmente
sus vainas de mielina, en los casos graves los axones tambin estn daados. (Hughes
2008).

Se conoce que el SGB constituye un conjunto de sndromes que se manifiestan como
diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiolgicos y anatomopatolgicos
distintos cuyo mximo pico de afectacin se sita en las 2 primeras semanas desde el
inicio de los sntomas; se caracteriza clnicamente por la presencia de una parlisis
flcida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevacin de las protenas en el LCR
(Brin, 2006).

Desde la marcada declinacin de la poliomielitis, el sndrome de Guillain-Barr es
considerado como la causa ms frecuente de parlisis flcida reportndose una
incidencia mundial de 0.6 a 4 por 100 000 habitantes por ao. (Nachamkin, 2007). Suele
afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentacin: uno en la
etapa adulta joven y otra en ancianos, es rara en nios menores de un ao de edad. El
trastorno suele aparecer unos das o semanas despus de que la persona present
sntomas de infeccin viral respiratoria o intestinal; en algunas ocasiones el embarazo,
las cirugas o las vacunas pueden desencadenar el sndrome (Acosta 2007). Un estudio
realizado en poblacin peditrica mostr que la neuropata axonal motora aguda es un
subtipo de sndrome de Guillain-Barr de importancia en los nios mexicanos, seal
tambin que ocurre estacionalmente predominando entre julio y septiembre y que se
asocia con mayor frecuencia a diarrea (Nachamkin, 2007).

El tratamiento con inmunoglobina administrada en las 2 primeras semanas del inicio de
los sntomas ha demostrado eficacia para acortar el tiempo de recuperacin de
pacientes con SGB (Coll-Canti, 2009). Por su parte la plasmafresis ha probado
beneficio en pacientes con enfermedad leve, moderada y severa as como mayor
utilidad cuando se realiza dentro de los siete das posteriores al inicio de la enfermedad
(Raphal 2008).

La mortalidad estimada del SGB es variable y an con el advenimiento de una terapia
efectiva sigue siendo del 4 al 8%, se considera que ms del 20% de los pacientes llega
a requerir ventilacin asistida y que alrededor del 40% de aquellos que ameritaron
hospitalizacin requerirn rehabilitacin (Caroll, 2003). Aproximadamente el 80% de las
personas que presentaron SGB se recuperan adecuadamente despus del tratamiento,
sin embargo la calidad de vida puede estar daada en diferentes reas muchos aos



11

despus del inicio de la enfermedad, indicando recuperacin incompleta a largo plazo;
entre el 25 y 85% de los pacientes continan con signos residuales de neuropata,
indicando dao funcional(Rudolph, 2008).

Debido a lo anterior la Direccin de Prestaciones Mdicas/IMSS a travs de la Divisin
de Excelencia Clnica junto con un grupo de expertos clnicos se dieron a la tarea de
elaborar un instrumento de apoyo para el manejo de los pacientes con SGB en el primer
segundo y tercer nivel de atencin.


3.2 Objetivo de Esta Gua

La Gua de Practica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Guillain-
Barr forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de
Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico
de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que
considera el Programa Sectorial de Salud 2007-2012.

La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma
de decisiones clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia
disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del primer, segundo y tercer nivel de atencin,
las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de
estandarizar las acciones nacionales sobre el diagnstico y tratamiento del sndrome de
Guillain-Barr. Los objetivos de la presente gua son:

En el primer nivel de atencin:
Establecer medidas de prevencin primaria para el sndrome de Guillain-Barr
mediante acciones de promocin de la salud
Identificar los factores de riesgo y establecer para el desarrollo de sndrome de
Guillain-Barr
Identificar de forma oportuna los pacientes con sospecha de sndrome de
Guillain-Barr
Realizar la referencia oportuna al segundo nivel de atencin

En el segundo nivel de atencin:
Realizar la referencia oportuna al tercer nivel de atencin
Iniciar un tratamiento temprano en los pacientes con sndrome de Guillain-Barr

En el tercer nivel de atencin:
Establecer el diagnstico de sndrome de Guillain-Barr con apoyo de las
pruebas diagnsticas determinadas



12

Proporcionar de forma oportuna el tratamiento en pacientes con sndrome de
Guillain-Barr
Iniciar un programa de rehabilitacin de forma temprana en pacientes con
sndrome de Guillain-Barr

Lo anterior, favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin
mdica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las
comunidades, que constituye el objetivo central y la razn de ser de los servicios de
salud.


3.3 Definicin

La polirradiculoneuritis aguda o sndrome de Landry-Guillain-Barr clsico es una
enfermedad autoinmune desencadenada por una infeccin viral o bacteriana. La
presentacin clnica habitual se caracteriza por una debilidad simtrica, rpidamente
progresiva, de comienzo distal y avance ascendente, a veces llegando a afectar la
musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con prdida de reflejos osteotendinosos y
con signos sensitivos leves o ausentes. El LCR muestra disociacin albmino-citolgica,
con aumento de protenas y normalidad celular.





13

4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de las evidencias y recomendaciones en la presente gua corresponde
a la informacin obtenida de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos clnicos y
estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la evidencia y
recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Las evidencia y recomendaciones fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc
primero, el nmero y letra del nivel de evidencia y recomendacin de la escala utilizada,
la cual se sito despus entre corchetes; y posteriormente, el nombre del primer autor y
el ao, como a continuacin:


Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. El zanamivir disminuy la incidencia
de las complicaciones en 30% y el uso
general de antibiticos en 20% en
nios con influenza confirmada
Ia
[E: Shekelle]
Matheson, 2007


Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las
recomendaciones se describen en el Anexo 6.1.





















E
R
Evidencia
Recomendacin
/R
Buena Prctica



14

4.1 Prevencin Primaria
4.1.1 Promocin de la Salud

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El sndrome de Guillain-Barr puede
ocurrir de 7 a 14 das, despus de una
infeccin bacteriana o viral.
III
[E. Shekelle]
Kaida, 2009

Existen reportes de casos de sndrome
de Guillain-Barr que se relacionan a
infecciones de vas respiratorias,
ocurridas un mes antes de haber
iniciado los sntomas y signos de la
enfermedad.

III
[E. Shekelle]
Seneviratne U, 2000

El sndrome de Guillain-Barr se
asocia con los siguientes
microorganismos:
Campylobacter jejuni : 20% a 50%
Citomegalovirus : 5% a 22 %
Haemophylus influenzae : 2% a
13%
Epstein Barr : 10%
Mycoplasma pneumoniae : 5%
Enfermedad de Lyme, hepatitis tipo
A, B, C y D, as como fiebre
tifoidea: menos del 5%
III
[E. Shekelle]
Seneviratne U, 2000
III
[E. Shekelle]
Moore J , 2005

Al igual que otros animales, las aves
de granja son los principales
reservorios de los enteropatgenos.
III
[E. Shekelle]
Moore, 2005

Las especies de Campylobacter, en
particular Campylobacter jejuni se
encuentran principalmente en el tracto
intestinal de varios animales, tanto
domsticos como salvajes. Durante el
sacrificio del animal y en el proceso de
la carne (en canal), sta puede
contaminarse con el contenido
intestinal.


III
[E. Shekelle]
Moore J , 2005
E
E
E
E
E



15


En la mayora de las enfermedades
diarreicas, el principal causante es
Campylobacter jejuni.
III
[E. Shekelle]
Moore J , 2005

Los factores que pueden predisponer
al desarrollo de infecciones intestinales
en los humanos, son los siguientes:
hacinamiento, falta de servicios
bsicos (agua, drenaje), inadecuada
prctica del lavado de manos,
vegetales regados con aguas
contaminadas, falta de higiene en la
preparacin de los alimentos y venta
de comida a nivel ambulatorio con
malas prcticas de higiene.
III
[E. Shekelle]
Guerrant R, 2001


Para reducir el riesgo de colonizacin
de alimentos de origen animal por
Campylobacter jejuni, se recomienda
la combinacin de las siguientes
acciones:
Desinfectar el agua que se utiliza
para beber y para la preparacin de
los alimentos mediante el proceso
de ebullicin (al menos durante un
minuto) o adicionando productos
qumicos desinfectantes
(microbicidas) que contengan plata
o cloro
Mantener los productos crudos
separados de cualquier alimento o
material que directa o
indirectamente entre en contacto
con el consumidor
Usar equipos y utensilios
diferentes, como cuchillas o tablas
de cortar para manipular carne,
pollo, pescado y otros alimentos
crudos.
Conservar los alimentos en
recipientes separados para evitar
el contacto entre crudos y cocidos
Es importante la pasteurizacin o
el tratamiento trmico suficiente de
los alimentos antes de su
C
[E. Shekelle]
Moore J , 2005
C
[E. Shekelle]
Guerrant R, 2001























E
R
E



16

consumo, as como la prevencin
de las contaminaciones cruzadas
de alimentos cocinados con
materias crudas y utensilios
contaminados
Evitar consumir alimentos de
origen animal crudos.




El lavado de manos constituye una de
las acciones principales para reducir la
morbilidad y mortalidad de las
infecciones gastrointestinales.
Diversos estudios demuestran que la
desinfeccin y el lavado de manos
reducen el 25% y el 48% de los casos
de diarrea, respectivamente.

III
[E. Shekelle]
Guerrant R, 2001



Para la prevencin de infeccion por
Campylobacter jejuni se recomienda:
Lavar las manos antes y durante la
preparacin de los alimentos; as
como despus de ir al bao.
Lavar y desinfectar todas las
superficies y equipos usados en la
preparacin de alimentos
Proteger los alimentos y las reas
de cocina de insectos, mascotas y
de otros animales (guardar los
alimentos en recipientes cerrados)
No dejar alimentos cocidos a
temperatura ambiente por ms de 2
horas
Refrigerar lo ms pronto posible los
alimentos cocinados y los
perecibles, preferiblemente a
temperatura menor de los 5C
(41F)
Los alimentos procesados no
deben ser guardados por tiempos
prolongados
No descongelar los alimentos a
temperatura ambiente
Lavar adecuadamente las frutas y
las hortalizas, especialmente si se
comen crudas
No utilizar alimentos despus de la
fecha de vencimiento
C
[E. Shekelle]
Guerrant R, 2001

Buena prctica

/R
E



17


La intoxicacin con Karwinskia
Humboldtiana presenta un cuadro
neurolgico similar a la poliomielitis, al
sndrome de Guillain-Barr y a otras
polirradiculoneuritis, con las que suele
confundirse.

III
[E. Shekelle]
Bermdez De la Rocha MV, 1995


Se recomienda descartar sndrome de
Guillain-Barr en toda persona con
antecedente de vacunacin contra la
influenza que presente parlisis flcida
2 a 7 semanas despus de la
aplicacin de la vacuna.
C
[E. Shekelle]
J uurlink DN, 2006
D
[E. Shekelle]
Public Health Agency of Canada, 2000



4.2 Prevencin Secundaria
4.2.1 Deteccin
4.2.1.1 Factores de Riesgo

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El sndrome de Guillain-Barr se
presenta a consecuencia de una
respuesta autoinmune.
Ia
[E. Shekelle]
Hughes, 2008

Los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr que presentan
degeneracin axonal tienen, con
frecuencia, anticuerpos Ig G contra
ganglisidos GM1, GD1b y GD1a, los
cuales estn presentes en los nervios
perifricos.
Ib
[E. Shekelle]
Marinos, 2004

Los casos de sndrome de Guillain-
Barr con antecedente de enteritis por
Campylobacter jejuni pueden deberse
al mimetismo antignico que ocurre
entre los lipopolisacridos y
ganglisidos (GM1) de la membrana
de los nervios perifricos y los
oligosacridos de la bacteria.

III
[E. Shekelle]
Moore J , 2005
Ib
[E. Shekelle]
Marinos C, 2004
E
E
E
E
R



18


El 20% de los pacientes con sndrome
de Guillain-Barr asociado a infeccin
por Campylobacter jejuni desarrolla
discapacidad residual.

III
[E. Shekelle]
Seneviratne S, 2000
III
[E. Shekelle]
Moore J , 2005

Ante un caso de parlisis flcida con
antecedente de una infeccin viral o
bacteriana se recomienda investigar
sndrome de Guillain-Barr,
particularmente en aquellos casos con
infeccin previa de Campylobacter
jejuni.
C
[E. Shekelle]
Seneviratne S, 2000
C
[E. Shekelle]
Moore J , 2005

Los primeros casos de sndrome de
Guillain-Barr asociados a la vacuna
contra influenza fueron reportados en
1976, tras una campaa nacional de
vacunacin contra el virus de influenza
porcina. Durante la investigacin se
encontr que las personas vacunadas
contra influenza porcina, tenan mayor
riesgo de desarrollar sndrome de
Guillain-Barr que los no vacunados:
alrededor de 1 nuevo caso por cada
100 mil personas vacunadas.
IV
[E. Shekelle]
CDC, Septiembre 14, 2009

Se desconoce an la causa que
provoc el desarrollo del sndrome de
Guillain-Barr, en algunas de las
personas vacunadas durante 1976.
Existen diversas teoras, una de ellas
seala que las vacunas pueden
desencadenar una respuesta
inflamatoria, capaz de ocasionar dao
celular a nivel de sistema nervioso
central.
IV
[E. Shekelle]
CDC, Septiembre 14, 2009

Varios estudios se han realizado
desde 1976, para evaluar si las
vacunas contra la influenza se asocian
con el sndrome de Guillain-Barr. En
la mayora, no se ha encontrado tal
asociacin; sin embargo, otros
estudios sugieren que puede ocurrir 1
caso (adicional) de sndrome de
Guillain-Barr entre las personas
vacunadas contra la influenza.
IV
[E. Shekelle]
CDC, Septiembre 14, 2009
E
R
E
E
E



19


En Canad se report una incidencia
de un caso de sndrome de Guillain-
Barr por cada milln de dosis de
vacuna contra la influenza.
IV
[E. Shekelle]
Public Health Agency of Canada, 2000



En personas mayores de 18 aos de
edad se observ uno a dos casos de
sndrome de Guillain-Barr, despus
de 6 a 8 semanas de la vacunacin
contra el virus de la influenza.

III
[E. Shekelle]
J uurlink D; 2006

III
[E. Shekelle]
Haber P, 2004

Un estudio seal que la incidencia del
sndrome de Guillain-Barr incrementa
a 1.45 casos (IC95%:1.05-
1.99;p=0.02) en el periodo de riesgo
posvacunacin, el cual va desde de la
segunda hasta la sptima semana
posterior a la aplicacin de la vacuna
contra influenza.
III
[E. Shekelle]
J uurlink DN, 2006



Se han reportado casos de sndrome
de Guillain-Barr (8%) en pacientes
infectados con el virus de la
inmunodeficiencia (VIH) durante el
perodo de infeccin asintomtica o en
la seroconversin.

III
[E. Shekelle]
Cortes J E, 1995



En todo paciente que acude a los
servicios mdicos, con antecedente de
infeccin viral o bacteriana un mes
antes de la parlisis flcida, se
recomienda descartar sndrome de
Guillain-Barr.
C
[E. Shekelle]
Seneviratne S, 2000


4.2.2 Diagnstico
4.2.2.1 Diagnstico Clnico

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En estudios de pacientes con
sndrome de Guillain-Barr, los
sntomas pueden clasificarse, en:
A. Tpicos:
Debilidad o prdida de la funcin
III
[E. Shekelle]
Van Doorn P, 2008
III
[E. Shekelle]
E
E
E
E
E
R



20

muscular (parlisis)
Falta de coordinacin
Cambios o disminucin de la
sensibilidad, entumecimiento, dolor
muscular (puede ser similar al dolor
por calambres).

B. Adicionales (que pueden aparecer
durante la enfermedad, no
necesariamente especficos):
Visin borrosa
Dificultad para mover los msculos
de la cara
Marcha trpida y cadas
Palpitaciones (sensacin tctil de
los latidos del corazn)
Contracciones musculares

C. De alarma:
Disfagia, sialorrea
Disnea, apnea o incapacidad para
respirar profundamente
Lipotimia

(Ver Anexo 6.3; Cuadro I y II)
Acosta M, 2007
III
[E. Shekelle]
Taboada R, 2008
III
[E. Shekelle]
Brin J , 2006

Algunos pacientes con sndrome de
Guillain-Barr pueden presentar datos
de disfuncin autonmica, como:
Taquicardia o bradicardia sinusal,
otras arritmias cardiacas
Hipertensin o hipotensin arterial
postural
Amplias fluctuaciones del pulso y
de la presin sangunea
Pupila tnica
Hipersalivacin, anhidrosis o
hiperhidrosis
Alteraciones de esfnter urinario,
estreimiento, alteracin en
movilidad gstrica
Tono vasomotor anormal causando
estasis venosa o enrojecimiento
facial
Papiledema.
III
[E. Shekelle]
Seneviratne U, 2000
E



21


En series de pacientes con sndrome
de Guillain-Barr se describen otras
presentaciones menos comunes, como
son:
Sndrome de Miller-Fisher (5% de
los casos)
Debilidad sin parestesia (3%)
Debilidad cervical, braquial y
farngea (3%)
Paraparesia (3%)
Paresia facial con parestesia (1%)
Ataxia pura (1%)
III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004

En el sndrome de Guillain-Barr, se
identifican cuatro variantes clnicas:
1. Polineuropata inflamatoria
desmielinizante aguda (PIDA),
2. Sndrome de Miller Fisher (SMF)
3. Neuropata axonal motora aguda
(NAMA)
4. Polineuropata axonal sensitivo-
motora aguda (PASMA).
[Ver Anexo 6.3; Cuadro III]
III
[E. Shekelle]
Taboada R, 2008
III
[E. Shekelle]
Nachamkin I, 2007

Entre las variantes clnicas de
sndrome de Guillain-Barr se han
observado diferentes patrones y
distintas velocidades de progresin.
Por ejemplo: los pacientes con NAMA
tienen una progresin rpida y un nadir
ms temprano mientras que, los
pacientes con PIDA tienen una
progresin significativamente ms
prolongada.

III
[E. Shekelle]
Hiraga A, 2003

Las condiciones clnicas que hacen
dudar del diagnstico de sndrome de
Guillain-Barr, son:
En la fase inicial de la enfermedad:
Fiebre
Disfuncin pulmonar severa con
poca debilidad de las extremidades
Alteraciones sensitivas severas con
poca debilidad de las extremidades
Disfuncin vesical o intestinal
En la fase de meseta de la
enfermedad:
III
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008

E
E
E
E



22

Nivel sensitivo marcado, progresin
lenta con poca debilidad sin
compromiso respiratorio
(considerar una polineuropata
inflamatoria desmielinizante
subaguda o crnica)
Asimetra persistente de la
debilidad
Disfuncin vesical o intestinal
persistente
Cuenta de clulas alta en LCR
(>5010
6
clulas /L).

[Ver Anexo 6.3; Figura 1]

Para la valoracin inicial y el
seguimiento de los pacientes, se utiliza
la clasificacin de gravedad del
sndrome de Guillain-Barr basada en
los datos clnicos, definidos por el
grupo Holands (Hughes y
colaboradores).

[Ver Anexo 6.3; Cuadro IV]
III
[E. Shekelle]
Taboada R, 2008
III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2007

Se recomienda investigar sndrome de
Guillain-Barr en aquellos pacientes
que presentan al menos alguno de los
siguientes datos clnicos:
Debilidad progresiva en varias
extremidades
Arreflexia
Progresin simtrica y ascendente
Parestesias, disestesias
Compromiso de pares craneales
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre una vez
instalado el sndrome
[Ver Anexo 6.3; Cuadro I y II]
C
[E. Shekelle]
Van Doorn P, 2008
C
[E. Shekelle]
Acosta M, 2007
C
[E. Shekelle]
Taboada R, 2008
C
[E. Shekelle]
Brin J , 2006

Se recomienda buscar
intencionadamente los datos clnicos
que contribuyen a establecer el
diagnstico y la variante clnica del
sndrome de Guillain-Barr, as como a
determinar el nivel de gravedad de la
enfermedad.
[Ver Anexo 6.3; Cuadro I-IV]
C
[E. Shekelle]
Taboada R, 2008
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2007
E
R
R



23


Existen otras enfermedades que
pueden presentar algunos sntomas y
signos similares al sndrome de
Guillain-Barr como, son:
Intoxicacin por metales pesados
Deficiencia de vitamina B12
Enfermedad de motoneuronas
Infeccin por VIH
Accidente cerebrovascular
Botulismo
Enfermedad de Lyme
Miositis
Miastenia gravis
Parlisis peridica
Lesiones de la mdula espinal
Difteria
Parlisis de Bell
Sarcoidosis
Hipocalemia severa
Poliomielitis
Consumo de drogas
Compresin de mdula espinal
Mielitis transversa
Meningitis neoplsica
Neuropata por vasculitis
Neuropata paraneoplsica
Parlisis por garrapata
Parlisis por Karwinskia
humboldtiana (capuln tullidor
[tullidora, coyotillo])

III
[E. Shekelle]
Acosta M, 2007
III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004

Se recomienda hacer una anamnesis
detallada, buscando posibles
infecciones virales, bacterianas e
inmunizaciones antes de presentar los
sntomas de la enfermedad; as como
una exploracin neurolgica completa,
para diferenciar otras probables
entidades, cuya sintomatologa pueda
ser parecida al sndrome de Guillain-
Barr.

C
[E. Shekelle]
Acosta M, 2007
C
[E. Shekelle]
Khan F, 2004

E
R



24

4.2.2.2 Pruebas Diagnsticas
4.2.2.2.1 Estudio de Lquido Cefalorraqudeo

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En la mayora de los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr, el estudio
de lquido cefalorraqudeo (LCR)
puede no mostrar alteraciones en las
primeras 48 horas de la enfermedad.
Estudios han demostrado que en la
segunda semana de la enfermedad, el
90% de los casos muestran niveles de
protenas altos en el LCR, siendo la
elevacin evidente desde la primera
semana de los sntomas (25% de los
pacientes).

III
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
III
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007


El diagnstico del sndrome de
Guillain- Barr se basa principalmente,
en los datos clnicos y en el resultado
del estudio del LCR: protenas
elevadas (>550 mg/dl) sin pleocitosis
(leucocitos <10 /mm
3
).

III
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
III
[E. Shekelle]
Newswagner D, 2004

Se recomienda realizar estudio de
LCR en aquellos pacientes con
sospecha clnica de sndrome de
Guillain-Barr, posterior a la primera
semana de iniciados los sntomas. Es
importante considerar que, un
resultado sin alteraciones, no excluye
el diagnstico de la enfermedad.
C
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
C
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007


Ante la presencia de pleocitosis en el
LCR de pacientes con sntomas y
signos de sndrome Guillain-Barr, se
sugiere considerar otras posibles
entidades nosolgicas asociadas
(enfermedad de Lyme, infeccin por
VIH y neoplasias), para las cuales ser
necesario realizar los estudios
pertinentes, segn el caso.
C
[E. Shekelle]
Newswagner D, 2004
E
E
R
R



25


Cuando los sntomas son compatibles
con sndrome de Guillain-Barr y el
estudio de LCR no tiene alteraciones,
se sugiere realizar otro estudio en las
siguientes 72 horas.
III
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
III
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007


Se recomienda repetir el estudio de
LCR despus de las 72 horas, cuando
los resultados del estudio de LCR
inicial hayan sido negativos o sin
alteraciones.

C
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
C
[E. Shekelle]
Korinthenberg R,, 2007

Ante un estudio de LCR sin
alteraciones en un paciente con alta
sospecha de sndrome de Guillain-
Barr, los datos clnicos debern
prevalecer para la toma de decisiones
y deber considerarse otras pruebas
diagnsticas.

C
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2008
Korinthenberg R,, 2007


4.2.2.2.2 Estudios Neurofisiolgicos

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El sndrome de Guillain Barre puede
ser subdividido en al menos 4
subtipos: polirraneuropata inflamatoria
desmielinizante aguda (PIDA),
neuropata axonal motora aguda
(NAMA), polineuropata axonal
sensitivo motora aguda (PASMA), y
sndrome de Miller Fisher (SMF).

III
[E. Shekelle]
McGrogan A, 2009


En el sndrome de Guillain-Barr el
estudio electrofisiolgico puede
mostrar dos patrones:
Desmielinizacin (74% )
Neuropata motora (26%, de los
cuales el 11% presenta cambios
axonales )

III
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007
III
[E. Shekelle]
Rajabally Y, 2006
E
R
R
E
E



26


En los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr los estudios
electrofisiolgicos han mostrado
utilidad para:
Apoyar el diagnstico
Clasificar la variedad
Apoyo para establecer el
pronstico
Excluir otras patologas
III
[E. Shekelle]
Hadden RD, 2003


Se ha demostrado que los estudios
electrofisiolgicos tienen una
sensibilidad del 50% al 68% para el
diagnstico de polirraneuropata
inflamatoria desmielinizante aguda,
cuando se realizan entre la segunda y
la cuarta semana despus de haber
iniciado la sintomatologa.
III
[E. Shekelle]
Garcia-Ramos G, 2005.
III
[E. Shekelle]
Monroy G, 2005

Los hallazgos electrofisiolgicas a
menudo muestran anormalidades
ligeras, ocasionalmente son normales
en etapa temprana y no se
correlacionan bien con la incapacidad
clnica.
III
[E. Shekelle]
Hadden RD, 2003


Aunque el diagnstico del sndrome de
Guillain-Barr es esencialmente
clnico, se recomienda realizar
estudios electrofisiolgicos
(electroneuromiografa) con tcnicas
estandarizadas e internacionalmente
aceptadas. Es recomendable
realizarlos a partir de la segunda
semana de la enfermedad para
establecer la variedad de sndrome y
para descartar otras patologas.
C
[E. Shekelle]
McGrogan A, 2009
C
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007
C
[E. Shekelle]
Rajabally Y, 2006
C
[E. Shekelle]
Hadden RD, 2003
C
[E. Shekelle]
Garcia-Ramos G, 2005.
C
[E. Shekelle]
Monroy G, 2005
E
R
E
E



27


Los estudios de conduccin nerviosa
utilizan procedimientos
convencionales; los estudios de
conduccin motora evalan los nervios
mediano, cubital, tibial posterior y
peroneo comn; los estudios de
conduccin sensorial evalan los
nervios mediano, cubital y sural.

III
[E. Shekelle]
Hiraga, 2005


Los criterios electrofisiolgicos en la
PIDA muestran anormalidades en dos
o ms nervios e incluyen:
Velocidad de conduccin menor de
90% del lmite inferior normal si la
amplitud es mayor del 50% del
lmite inferior normal; menor del
85% si la amplitud es menor del
50% del lmite inferior normal
Latencia distal mayor al 110% del
limite superior normal si la
amplitud es normal; mayor al 120%
del limite superior normal si la
amplitud es menor del limite inferior
normal
Evidencia de incremento en la
dispersin temporal del potencial
de accin
Respuesta F con latencia mnima
mayor al 120% de lo normal

III
[E. Shekelle]
Hiraga, 2005


Los criterios electrofisiolgicos en la
NAMA muestran anormalidades en
dos o ms nervios e incluyen:
Disminucin en la amplitud del
potencial de accin menor al 80%
del lmite inferior normal
No muestran evidencias de
desmielinizacin como en la PIDA

III
[E. Shekelle]
Hiraga, 2005


En los pacientes con NAMA no se
observan anormalidades sensoriales y
en el estudio de electromiografa se
registran ondas positivas y fibrilaciones
en msculos de las extremidades.

III
[E. Shekelle]
Wu HS, 1997

E
E
E
E



28


En algunos pacientes con NAMA se
observa una rpida mejora clnica con
restauracin de la amplitud del
potencial distal sugiriendo un bloqueo
de la conduccin en el segmento
nervioso distal, por lo tanto la
clasificacin electrofisiolgica durante
la fase temprana de la enfermedad
puede cambiar en un nmero
considerable de pacientes.

III
[E. Shekelle]
Hiraga, 2005


Se recomienda utilizar los criterios
electrofisiolgicos previamente
descritos para identificar las dos
variedades principales del sndrome de
Guillain-Barr, tomando en
consideracin el tiempo de evolucin
de la enfermedad y el estado clnico
del paciente.

C
[E. Shekelle]
Hiraga, 2005
C
[E. Shekelle]
Wu HS, 1997



4.2.3 Tratamiento
(Ver Anexo 6.4; Cuadro I)
4.2.3.1Tratamiento Especfico: Inmunoglobulina Intravenosa y Plasmafresis

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En un metaanlisis de estudios
realizados en pacientes con sndrome
de Guillain-Barr se observ que tanto
la inmunoglobulina intravenosa como
la plasmafresis producen a las cuatro
semanas una mejora en la
discapacidad que ocasiona la
enfermedad; comparada con el
tratamiento de soporte (diferencia de
efecto: -2.42, p=0.02).

Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008

En pacientes con sndrome de
Guillain-Barr, el uso de
inmunoglobulina intravenosa o de
plasmafresis en las dos primeras
semanas de iniciada la enfermedad
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003
E
E
R
E



29

tienen el mismo efecto, es decir,
aceleran la recuperacin (diferencia de
efecto: 0.21 p=0.8).

Se recomienda utilizar para el
tratamiento de los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr:
inmunoglobulina intravenosa o
plasmafresis.
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003

En los nios, pruebas limitadas
sugieren que la inmunoglobulina
intravenosa acelera la recuperacin en
comparacin con el tratamiento de
apoyo.

Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008


Se observ que los pacientes que
recibieron tratamiento con
inmunoglobulina intravenosa tuvieron
menos efectos adversos a diferencia
de los tratados con plasmafresis
(diferencia de efecto: 4.01 p=0.0001).

Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008

Se recomienda el uso de
inmunoglobulina intravenosa como
tratamiento de eleccin en los
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr.

A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008


Las dosis altas de inmunoglobulina
intravenosa (2 gr/kg/dosis total)
favorecen una respuesta mayor que
las dosis bajas de inmunoglobulina
intravenosa (1 gr/kg/dosis total)
[diferencia de efecto:1.28 p=0.2].
Asimismo, el tratamiento con un
esquema de cinco das es superior al
de dos das (diferencia de efecto 0.79,
p=0.4).
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008

Estudios han demostrado que no
existe diferencia significativa de la
recuperacin a las 4 semanas con el
rgimen de 2gr/k/dosis total cuando se
proporciona en 2 o 5 das.
III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2007




E
E
R
E
R
E



30


En nios y adultos, se recomienda
administrar inmunoglobulina
intravenosa a dosis total de 2gr/kg,
dividida en dos o cinco das de
acuerdo las condiciones generales y
comorbilidades del caso.

A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2007


La administracin temprana de
inmunoglobulina intravenosa (dentro
de los primeros cinco das de iniciados
los sntomas) reduce la estancia
hospitalaria de los pacientes
(OR=1,86; CI=0,04-0,63).

III
[E. Shekelle]
Coll-Cant J , 2009

La inmunoglobulina ha mostrado
beneficio administrndola hasta 4
semanas despus de haber iniciado
los sntomas neuropticos.

III
[E. Shekelle]
Burns TM, 2008



Se recomienda que la
inmunoglobulina intravenosa se
administre en los primeros 5 das
despus del inicio de los sntomas de
la enfermedad, sin embargo, puede
ofrecerse el beneficio de su utilizacin
hasta 4 semanas despus de iniciados
los sntomas neuropticos.

C
[E. Shekelle]
Coll-Cant J , 2009
C
[E. Shekelle]
Burns TM, 2008



La administracin de inmunoglobulina
intravenosa posterior a la
plasmafresis no ofrece un mayor
beneficio en los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr (diferencia
de efecto: -1,17, p=0.2).

Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008

No se recomienda utilizar la
combinacin de inmunoglobulina
intravenosa y plasmafresis.
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008

R
E
R
R
E
E



31


Se ha demostrado que la
plasmafresis es igual de efectiva que
la administracin de inmunoglobulina
intravenosa en los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr.
Ia
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003

En un metaanlisis se observ que la
plasmafresis en los pacientes con
Sndrome de Guillain-Barr fue ms
eficaz cuando se realiz dentro de los
7 das del inicio del dficit motor. Sin
embargo, pueden beneficiarse hasta
los 30 das despus del inicio de los
sntomas de la enfermedad.

IIa
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003


En caso de no disponer de
inmunoglobulina intravenosa, se
recomienda utilizar como alternativa
plasmafresis en los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr.
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003



No existen estudios clnicos sobre el
uso de la plasmafresis como
alternativa para el tratamiento de nios
menores de 12 aos con sndrome de
Guillain-Barr.

Ia
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008


No se recomienda realizar
plasmafresis en nios menores de 12
aos.
A
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008


Los estudios de ensayos clnicos
muestran que independientemente de
la gravedad de la enfermedad, la
plasmafresis tiene un efecto
beneficioso en los pacientes adultos.

Ia
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008

E
E
R
E
E
R



32


Los resultados de dos ensayos
controlados aleatorios realizados en
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr, sugieren realizar 4 sesiones de
plasmafresis en pacientes con
enfermedad moderada o grave (grado
de incapacidad 3 a 5), as como 2
sesiones para aqullos con
enfermedad leve (grado de
incapacidad 0 a 2).
Ia
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008


Se recomienda que en los casos
moderados a graves de la enfermedad
se realicen 4 sesiones de
plasmafresis, en los casos leves se
pueden llevar a cabo 2 sesiones.
A
[E. Shekelle]
Raphal J , 2008


Ensayos clnicos controlados han
demostrado que el uso de
corticosteroides orales retrasa la
recuperacin de los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr, por tanto,
no ofrecen ningn beneficio. (p=0.82
IC 0.17, 1.47).
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008
IIa
[E. Shekelle]
van Doorn P,2002

En un estudio de metaanlisis, en el
que se compar el efecto de la
inmunoglobulina intravenosa sola y
combinada con metilprednisolona
durante 5 das, no se observ una
diferencia significativa en la
recuperacin de los pacientes y en los
resultados, a largo plazo. (RR 1,2; IC
del 95%: 1,0 a 1,5; valor de p =0,06).
Ib
[E. Shekelle]
van Koningsveld R, 2004
Ia
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003
IIa
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2002.

No es recomendable administrar
esteroides orales ni parenterales
(metilprednisolona) en los pacientes
con sndrome de Guillain-Barr.

A
[E. Shekelle]
van Koningsveld R, 2004
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2003
A
[E. Shekelle]
Hughes R, 2008
B
[E. Shekelle]
van Doorn P, 2002

E
R
E
E
R



33

4.2.3.2 Tratamiento de Soporte
(Ver Anexo 6.4; Cuadro I)
4.2.3.2.1 Control del Dolor

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado





De acuerdo a varias series de
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr, el dolor se present entre el
33% y 75% de los casos. El uso de
analgsicos antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) disminuye la
intensidad en los casos leves y
moderados.
III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
IIb
[E. Shekelle]
Moulin D, 1997





El celecoxib presenta menos efectos
colaterales que otros analgsicos
AINE y tiene mayor especificad para el
manejo del dolor de pacientes con
sndrome de Guilain-Barre, debido al
involucramiento del ciclo de la
ciclooxigenasa en el dao neuronal.
III
[E. Shekelle]
Lanello S, 2004


Se recomienda utilizar analgsicos
antiinflamatorio no esteroideos
(celecoxib) como medicamentos de
primera lnea para el manejo del dolor
en pacientes con sndrome de Guillain-
Barr leve y moderado.
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
B
[E. Shekelle]
Moulin D,1997
C
[E. Shekelle]
Lanello S, 2004


Un estudio mostr que el 75% de los
pacientes que recibieron AINE como
tratamiento de primera eleccin,
requirieron posteriormente
analgsicos opioides orales o
parenterales para lograr el control del
dolor. Ninguno de los pacientes mostr
evidencia de dependencia o adiccin;
los opioides no parecieron contribuir a
la presentacin de depresin
IIb
[E. Shekelle]
Moulin D, 1997
.

E
R
E
E



34

respiratoria en pacientes sin apoyo
ventilatorio.


Un estudio que examin
prospectivamente la incidencia y la
intensidad del dolor y que cuantific la
respuesta a la intervencin mdica,
mostr : 30% de los pacientes que
recibieron una combinacin de AINE y
opioide oral requirieron de la
administracin de analgsico opioide
intravenoso.
III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
IIb
[E. Shekelle]
Moulin D,1997


Cuando los AINE no proporcionan
alivio adecuado del dolor se
recomienda la utilizacin de
analgsicos opioides orales
(dextropropoxifeno) o parenterales
(buprenorfina, fentanilo), asociados o
no a AINE.
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
B
[E. Shekelle]
Moulin D,1999

Ensayos clnicos controlados han
demostrado que el uso de analgsicos
opioides asociados a
anticonvulsivantes disminuye
significativamente la dosis total de los
primeros y favorece el control del dolor
en pacientes con sndrome de Guillain-
Barr.
Ib
[E. Shekelle]
Pandey C, 2002


Un estudio que compar la
combinacin de analgsico opioide
(fentanilo) con gabapentina o
carbamazepina mostr que, el grupo
que recibi gabapentina tuvo escalas
numricas de evaluacin del dolor
significativamente menores (3.5, 2.5,
2.0, 2.0, 2.0, 2.0 y 2.0) cuando se
compar con el grupo que recibi
carbamazepina (6.0, 6.0, 5.0, 4.0, 4.0,
3.5, y 3.0) y con el placebo (6.0, 6.0,
6.0, 6.0, 6.0, 6.0, y 6.0) (p <0.05). El
consumo de fentanilo fue
significativamente menor en los grupos
que recibieron gabapentina y
carbamazepina comparados con el
placebo (590.4+35.0 mcg) (p <0.05)
0.05).
Ib
[E. Shekelle]
Pandey C 2005
E
R
E
E



35


Se recomienda la utilizacin de
gabapentina o carbamazepina en
combinacin con fentanilo para mitigar
el dolor moderado o grave.
A
[E. Shekelle]
Pandey C, 2002
A
[E. Shekelle]
Pandey C, 2005

Los antidepresivos triciclios pueden
ser de utilidad como manejo adyuvante
a corto o a largo plazo para el
tratamiento del dolor neuroptico.
III
[E. Shekelle]
Burns


En los pacientes adultos, los
antidepresivos triciclicos se
recomiendan como alternativa para
manejo del dolor (tomando en
consideracin sus efectos colaterales),
en los casos en que no exista mejora
despus del uso de AINE,
carbamazepina y gabapentina.

C
[E. Shekelle]
Burns



4.2.3.2.2 Profilaxis para Trombosis Venosa Profunda

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La inmovilizacin debida al sndrome
de Guillain-Barr es un factor de riesgo
para el desarrollo de trombosis venosa
profunda tanto en nios como en
adultos.

III
E. Shekelle]
Hughes R, 2005

Se recomienda el uso de heparina
subcutnea profilctica en los
pacientes hospitalizados con sndrome
de Guillain-Barr que presentan
incapacidad para la movilidad.

C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005


E
R
R
R
E



36

4.2.3.2.3 Apoyo Ventilatorio

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La funcin neuromuscular respiratoria
se ve comprometida entre el 30 y 51%
de los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr.
III
[E. Shekelle]
Lawn N, 2001

Un estudio de 95 nios con sndrome
de Guillain-Barr report que el 13%
de los casos requiri de ventilacin
mecnica.
III
[E. Shekelle]
Korinthenberg R, 2007


Es posible que, en el paciente con
sndrome de Guillain-Barr la
neuropata avance rpidamente y
precise de intubacin y ventilacin
mecnica en las primeras 24 horas del
inicio de los sntomas de la
enfermedad.
III
[E. Shekelle]
Newswagner D, 2004

Se recomienda que todos los
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr se hospitalicen para vigilancia de
compromiso respiratorio, disfuncin de
pares craneales e inestabilidad
hemodinmica.
C
[E. Shekelle]
Newswagner D, 2004

En un estudio multicntrico, se
identificaron seis predictores de
ventilacin mecnica para pacientes
con sndrome de Guillain-Barr:
1. Tiempo entre el inicio de los
sntomas y la admisin menor a 7
dias (OR 2.51,IC 1.68-3.77)
2. Incapacidad para toser (OR 9.09,
IC 4.00-20.00)
3. Incapacidad para pararse (OR
2.53, IC 1.4-3.3)
4. Incapacidad para levantar los
codos (OR 2.99, IC 1.8-4.97)
5. Incapacidad para levantar la
cabeza (OR 4.34, IC 2.7-6.66)
6. Aumento en las enzimas hepticas
(OR 2.09, IC 1.38-3.17)

IIb
[E. Shekelle]
Sharshar T, 2003

E
E
E
E
R



37


Al evaluar las pruebas de funcin
respiratoria se encontr que los
factores predictores de intubacin
fueron:
Capacidad vital forzada <20ml/kg
presin inspiratoria mxima <30 cm
H2O
Presin espiratoria mxima < 40
cm H2O
Reduccin de ms del 30% en la
capacidad vital

IIb
[E. Shekelle]
Lawn, 2001

En pacientes con sndrome de
Guillain-Barr la necesidad de
ventilacin mecnica es un evento
frecuente que requiere de
monitorizacin continua de la funcin
respiratoria. Esperar la presencia de
disnea, cianosis o paro respiratorio
para realizar la intubacin, no
disminuye la necesidad ni el tiempo
de ventilacin mecnica, en cambio,
constituye un riesgo para presentar
encefalopata hipxica por lo que se
debe tener en consideracin la
intubacin temprana.

III
[E. Shekelle]
Widjkins E, 2003


La necesidad de intubacin y retiro de
la ventilacin mecnica ser de
acuerdo a las caractersticas clnicas
del paciente, al criterio del mdico y
las pruebas de funcin respiratoria
seriadas, en caso de contar con ellas.
B
[E. Shekelle]
Sharshar T, 2003
B
[E. Shekelle]
Lawn, 2001
C
[E. Shekelle]
Widjkins E, 2003

Un estudio en donde se utiliz presin
positiva no invasiva (BiPAP) en dos
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr con funcin pulmonar marginal,
mostr que hubo mejora inicial pero
posteriormente ambos pacientes
requirieron intubacin urgente.

IV
[E. Shekelle]
Wijdiks E, 2006

E
E
R
E



38



4.2.3.2.4 Traqueostoma


No se recomienda el uso de mtodos
de ventilacin no invasiva en pacientes
con sndrome de Guillain-Barr.
D
[E. Shekelle]
Wijdiks E, 2006

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La duracin media de la ventilacin
mecnica en pacientes con sndrome
de Guillain-Barr es variable (15 a112
das) por lo que, postergar la
realizacin de traqueostoma puede
disminuir la exposicin al riesgo del
procedimiento.

III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
III
[E. Shekelle]
Fernndez-Prez E, 2006

No se conocen factores que indiquen
la necesidad de ventilacin mecnica
prolongada en pacientes con sndrome
de Guillain-Barr. En un estudio de
pacientes sometidos a traqueostoma
no se demostr diferencia en la
mortalidad ni en el tiempo de estancia
en la unidad de cuidados intensivos.

III
[E. Shekelle]
Fernndez-Prez E, 2006
III
[E. Shekelle]
Wijdicks E, 1999


La realizacin de traqueostoma debe
postergarse durante las 2 primeras
semanas de la intubacin; si las
pruebas de funcin respiratoria no
muestran datos de mejora se
recomienda realizarla, si existen datos
de recuperacin es recomendable
posponer el procedimiento una
semana adicional.
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
C
[E. Shekelle]
Fernndez-Prez E, 2006
C
[E. Shekelle]
Fernndez-Prez E, 2006



Se prefiere el uso de traqueostoma
percutnea en los centros con
experiencia en su realizacin.

Buena Prctica
E
E
R
/R
R



39

4.2.4 Acciones de Salud Comunitaria.


4.3 Prevencin Terciaria
4.3.1 Programa de Rehabilitacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La rehabilitacin supone una diferencia
mensurable y significativa en el estado
funcional y debera ofrecerse a todos
los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr.

III
[E. Shekelle]
Caroll A, 2003


Aproximadamente el 40% de los
pacientes hospitalizados por sndrome
de Guillain-Barr requieren
rehabilitacin intrahospitalaria.
III
[E. Shekelle]
Prasad R, 2001


Se recomienda que todos los
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr sean valorados por un mdico
de medicina fsica y rehabilitacin para
establecer un programa de
rehabilitacin en forma temprana.

C
[E. Shekelle]
Caroll A, 2003
C
[E. Shekelle]
Prasad R, 2001
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Todo caso de parlisis flcida aguda
en poblacin menor de 15 aos de
edad ser considerado como un
posible caso de poliomielitis; por tanto,
las acciones de bloqueo vacunal
debern realizarse de forma inmediata
de conformidad a la Norma Oficial
Mexicana NOM-017-SSA2-1994 para
la vigilancia epidemiolgica, que
consiste en:
1.- Notificacin del caso.
2.- Toma de cultivo viral.
3.- Acciones de vacunacin dentro de
las primeras 72 horas. (Ver Algoritmo
1)
D
[E. Shekelle]
Norma Oficial Mexicana NOM-036-
SSA2-2002.
R
E
E
R



40


La fisioterapia pulmonar contribuye a
minimizar complicaciones como
neumona o atelectasia durante la
ventilacin mecnica y despus de la
extubacin.

III
[E. Shekelle]
Melillob EM, 1998



Es recomendable establecer medidas
de fisioterapia pulmonar (ejercicios
respiratorios, percusin, vibracin,
movilizacin torcica, drenaje postural)
durante la hospitalizacin del paciente
con sndrome de Guillain-Barr.

C
[E. Shekelle]
Melillob EM, 1998


En un programa de rehabilitacin se
indica:
Vendaje compresivo
Uso de mesa inclinable en quienes
presenten disautonomias
Protocolo de movilizacin
progresiva que incluye actividades
para mejorar la movilidad en la
cama, en posicin sedente y
tcnicas de transferencia (cama a
silla) con o sin asistencia

III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004


La terapia fsica incluye un programa
de movilidad basado en:
Mantenimiento de la postura y
alineacin corporal
Mantenimiento de los arcos de
movilidad articular
Prevencin de contracturas en
tobillos
Mejora de la resistencia
Fortalecimiento de grupos
musculares.
Programa de ambulacin
progresiva que inicia con las
tcnicas de movilidad en cama y el
uso de silla de ruedas hasta que el
paciente deambula con auxiliares
de la marcha

III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004

E
R
E
E



41


La fisioterapia es til para evitar
contracturas y favorecer la movilidad.
III
[E. Shekelle]
Hadden RD, 2003


Se recomiendan las siguientes
medidas de rehabilitacin:
Medias elsticas de compresin en
extremidades inferiores durante el
perodo de falta de movilidad
voluntaria
Mesa inclinable en forma gradual y
progresiva
Actividades dirigidas a mejorar la
movilidad en cama incluyendo la
alineacin de segmentos
corporales y evitando zonas de
presin (donas, colchn de aire).
Entrenamiento de transferencias
Ejercicios pasivos a tolerancia a las
4 extremidades para mantener los
arcos de movimiento; en cuanto
inicie movilidad voluntaria emplear
ejercicios activos asistidos; en
cuanto sea posible ejercicios
activos libres
Frulas en posicin neutra para
tobillos
Frulas en posicin anatmica para
mano
Ejercicios de resistencia progresiva
en forma manual o mediante
equipos especficos
Entrenamiento para el
desplazamiento en silla de ruedas
Ejercicios tendientes a favorecer la
bipedestacin e inicio de la marcha
Reeducacin de la marcha
C
[E. Shekelle]
Khan F, 2004
C
[E. Shekelle]
Hadden RD, 2003


La terapia ocupacional en el paciente
con sndrome de Guillain-Barr
comprende el entrenamiento de las
actividades de la vida diaria como
higiene oral y general, alimentacin y
vestido.
III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004

E
R
E



42


Se recomienda llevar a cabo el
entrenamiento de las actividades de la
vida diaria con las adaptaciones
necesarias para cada caso.

C
[E. Shekelle]
Khan F, 2004


La evaluacin de la medida de
independencia funcional (MIF) se ha
adoptado como un conjunto de datos
para evaluar el progreso en la
rehabilitacin.

III
[E. Shekelle]
Prasad R, 2001


Se recomienda evaluar el progreso de
la terapia de rehabilitacin mediante la
escala de la MIF (Ver Anexo 6.3;
Cuadro V).

C
[E. Shekelle]
Prasad R, 2001

Un escenario comn para el sndrome
de Guillain-Barr severo es:
rehabilitacin intrahospitalaria por un
periodo de 3 a 6 semanas seguido de
un programa de rehabilitacin
ambulatorio y en casa por 3 a 4
meses.

III
[E. Shekelle]
Khan F, 2004


Los pacientes ingresados a una unidad
de rehabilitacin dentro de la primera
semana de recuperacin, que despus
de un programa de rehabilitacin de 3
a 4 semanas presentan progreso, son
egresados para continuar con un
programa de ejercicios en casa con 2
a 3 sesiones a la semana de terapia
fsica con movilizaciones activas y
reforzamiento muscular durante 4 a 10
semanas.

III
[E. Shekelle]
Mhandi L, 2007
.


Despus de la terapia de rehabilitacin
hospitalaria es recomendable
continuar con un programa de
rehabilitacin ambulatorio y
posteriormente a nivel domiciliario
acorde a las necesidades de cada
caso.

C
[E. Shekelle]
Mhandi L, 2007

E
R
E
R
E
R



43


Debido al carcter progresivo e
incapacitante de la enfermedad, los
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr se muestran aprehensivos,
desamparados, nerviosos, temerosos,
desesperados, irritables, tensos y con
actitud critica hacia los dems.
IV
[E. Shekelle]
Mateos HR, 2003


Se recomienda que los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr reciban
evaluacin psiquiatrica como parte
integral de la rehabilitacin
D
[E. Shekelle]
Mateos HR, 2003



4.4 Criterios de Referencia y Contrarreferencia
4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos de Referencia
4.4.1.1 Crirterios de Referencia a Segundo y Tercer Nivel

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
Para investigar y tratar de manera
oportuna la presencia de sndrome de
Guillain-Barr se recomienda referir al
segundo (o tercer) nivel atencin a los
pacientes que presenten:
Debilidad o prdida de la funcin
muscular (parlisis flcida aguda)
Falta de coordinacin
Cambios de la sensibilidad
Entumecimiento o dolor muscular
(puede ser similar al dolor por
calambres)
Buena Prctica

Los pacientes con sospecha de
sndrome de Guillain-Barr deben
trasladarse en condiciones adecuadas
de estabilidad ventilatoria, cardiaca y
hemodinmica.
Buena Prctica
Se recomienda que todos los
pacientes con sospecha de sndrome
de Guillain-Barr sean referidos a
unidades que cuenten con reas de
cuidados intensivos.
Buena Prctica
/R
/R
/R
E
R



44

Se recomienda referir a tercer nivel de
atencin a los pacientes con alta
sospecha o con diagnstico de
sndrome de Guillain-Barr, cuando no
se cuente con las medidas de
tratamiento especfico de la
enfermedad (inmunoglobulina o
plasmafresis).

Buena Prctica

Criterios de admisin del paciente con
con SGB en la Unidad de Cuidados
Intensivos:
Capacidad vital inferior a 12 mL/kg
Capacidad vital inferior a 18-20
mL/kg, acompaada de signos de
fatiga diafragmtica, incluyendo
taquipnea, diaforesis y respiracin
paradjica
Tos escasa, tendencia a acumular
secreciones en vas respiratorias,
neumona por aspiracin
Debilidad progresiva asociada a
trastornos para la deglucin
Trastornos autonmicos mayores
(fluctuaciones amplias de la tensin
arterial y del pulso, arritmias,
bloqueo cardaco, edema
pulmonar, leo paraltico)
Hipotensin precipitada por la
plasmafresis, o cuando se intenta
realizar plasmafresis en pacientes
inestables
Sepsis o neumona
Dolor torcico

III
[E. Shekelle]
Tellera-Diaz, 2002
Se recomienda ingresar a la unidad de
cuidados intensivos a pacientes con
sndrome de Guillain-Barr grave en
los siguientes casos:
Trastornos autonmicos mayores
(fluctuaciones amplias de la tensin
arterial y del pulso, arritmias,
bloqueo cardaco, edema
pulmonar, leo paraltico)
Hipotensin precipitada por la
C
[E. Shekelle]
Tellera-Diaz, 2002

Buena Prctica
E
/R
/R



45

plasmafresis, o cuando se intenta
realizar plasmafresis en pacientes
inestables
Sepsis o neumona
Edad mayor de 65 aos
Cuadro clnico de rpida Instalacin



4.4.2 Criterios tcnico mdicos de Contrarreferencia
4.4.2.1 Contrarreferencia al Segundo Nivel de Atencin
4.4.2.2 Contrarreferencia al Primer Nivel de Atencin


Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
Se recomienda contrarreferencia a
primer nivel de atencin a los
pacientes con sndrome de Guillain-
Barr cuando se cumplan las
siguientes condiciones:
No exista evidencia de progresin
de la enfermedad
No se requiera de ventilacin
mecnica ni de monitorizacin
continua
El sistema de alimentacin enteral
sea funcional
No exista proceso infeccioso activo

Buena Prctica

Se recomienda que los pacientes con
sndrome de Guillain-Barr sean
contrarreferidos al segundo nivel de
atencin cuando requieran de
ventilacin mecnica durante ms de 2
semanas. Es recomendable que sean
contrarreferidos cuando cuenten con
traqueostomia, no existan datos de
inestabilidad hemodinmica y el
sistema de alimentacin enteral sea
funcional.

Buena Prctica

/R
/R



46

4.5 Vigilancia y Seguimiento
4.5.1 Disautonomias

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los pacientes con sndrome de
Guillain- Barr pueden presentar
disautonomias como:
Bradicardia (con riesgo de
evolucionar a asistolia)
Crisis de hipertensin o hipotensin
Alteraciones hidroelectrolticas
(hiponatremia e hipocalemia)
Aumento en las secreciones
bronquiales por disfuncin de los
cilios respiratorios

III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005


Se recomienda la monitorizacin de la
frecuencia cardiaca, presin arterial
sistmica y balance hidroelectrolitico
en los pacientes con sndrome de
Guillain-Barr moderado o grave. En
los casos que presenten
anormalidades respiratorias se
recomienda aspirar las secreciones
bronquiales frecuentemente.

C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005


El 50% de los pacientes con sndrome
de Guillain-Barr desarrollarn
disautonomias, las ms frecuentes son
ileo y alteraciones vesicales.

III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005

La colocacin de sonda nasogstrica
ha mostrado utilidad para el manejo
del leo. Los procinticos estn
contraindicados en los pacientes que
presentan disautonomias.

III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005

Los pacientes con alteraciones
vesicales se benefician con la
colocacin de sonda vesical tipo Foley
o Nelaton.

III
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
E
E
E
E
R



47


Para el tratamiento del ileo se
recomienda instalar sonda
nasogstrica.
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005

Si se presenta globo vesical y
retencin urinaria se deber colocar
sonda vesical tipo Foley o Nelaton.
C
[E. Shekelle]
Hughes R, 2005
Se recomienda la monitorizacin y
vigilancia de la uresis, peristalsis,
distencin vesical y permetro
abdominal, para detectar
oportunamente la presencia de ileo o
retencin urinaria.

Buena Prctica
Se recomienda ofrecer apoyo
nutricional en las primeras 72hs del
inicio de la enfermedad.


Buena Prctica

4.5.2. Factores de Mal Pronstico en los Pacientes con Sndrome de Guillain-Barr

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los indicadores de mal pronstico en
el sndrome de Guillain-Barr son los
siguientes:
Edad mayor de 65 aos
Necesidad de ventilacin mecnica
Progresin rpida de la
enfermedad
Antecedente de infeccin por
Campylobacter jejuni o
citomegalovirus
Evidencia electrofisiolgica de
degeneracin axonal
III
[E. Shekelle]
Hiraga A, 2003
Para que sean referirlos a la unidad
de cuidados intensivos es
recomendable identificar a los paciente
con sndrome de Guillain-barr que
tengan los siguientes indicadores de
C
[E. Shekelle]
Hiraga A, 2003

Buena Prctica
E
R
R
/R
/R
/R



48

mal pronstico:
Edad mayor de 65 aos
Cuadro clnico de rpida
Instalacin



4.6 Tiempo Estimado de Recuperacin y das de Incapacidad

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El tiempo de la incapacidad se
establece conforme a las condiciones
clnicas durante y despus del evento
neurolgico, as como al tipo de
trabajo que realiza. En algunos
pacientes, el tiempo de incapacidad
puede ser permanente, debido a las
secuelas de la enfermedad.

IV
[E. Shekelle]
MDAI, 2006


La MDA sugiere el tiempo de la
incapacidad (das), en tres rangos
(incapacidad: mnima, optima, y
mxima):
Trabajo Mnima Optima Mxima
Sedentario 42 84 Indefinida
Ligero 42 84 Indefinida
Medio 42 112 Indefinida
Pesado 56 112 Indefinida
Muy pesado 56 168 Indefinida

IV
[E. Shekelle]
MDAI, 2006


Se recomienda proporcionar
incapacidad laboral cada 28 das,
evaluar al paciente al trmino de la
misma para determinar si se requiere
expedir incapacidad subsecuente o si
es posible que se reintegre al mbito
laboral.

D
[E. Shekelle]
MDAI, 2006

E
R
E



49

Algoritmos
Algoritmo 1. Deteccin y acciones ante un caso de parlisis flcida aguda




50


Algoritmo 2. Conducta diagnstico-teraputica inicial del sndrome de Guillain-Barr




51



3. Tratamiento del sndrome de Guillain-Barr
Si Gravedad>2?
Valorar otra sesin de
plasmafresis
(mx. 4 sesiones)
No
Valorar otra sesin de
plasmafresis
(mx. 2 sesiones)
Dar tratamiento de soporte
Programa de rehabilitacin
Iniciar tratamiento
para sndrome de
Guillain-Barr
Paciente
>12 aos?
Si
No
Realizar
plasmafresis
(tratamiento
alternativo)
Administrar
inmunoglobulina
Primera eleccin Segunda eleccin
Vigilancia y seguimiento
de sntomas y signos de
la enfermedad
Continuar tratamiento de
soporte
Continuar programa de
rehabilitacin
Valorar secuelas y
posible egreso de la
unidad
Dar tratamiento de soporte
Programa de rehabilitacin
Referir a segundo nivel o
primer nivel de acuerdo a
condiciones clnicas
Tratamiento de soporte:
Control del dolor
Profilaxis para trombosis
venosa profunda
Apoyo ventilatorio







52

5 . Definiciones Operativas

Anhidrosis: ausencia de sudoracin.

Axonotmesis: lesin de nervio caracterizada por la disrupcin del axn y su vaina de
mielina, pero conservando parcialmente intactos los envoltorios conectivos (endoneuro,
perineuro, epineuro). Se produce degeneracin (Walleriana) del axn distal al sitio de la
lesin.

BiPAP: Modalidad de ventilacin no invasiva que proporciona una presin positiva en la
va area bifsica ( Presin positiva inspiratoria y presin positiva espiratoria)

Carne en canal: es el cuerpo de la res al cual se le ha retirado, durante su beneficio, la
piel, las manos, las patas y las vsceras.

Capacidad vital forzada: volumen medido en una exhalacin forzada posterior a una
inhalacin forzada.

Deficiencia: dficit en el funcionamiento, la prdida o anormalidad de una parte del
cuerpo o de una funcin fisiolgica o mental.

Desmielinizacin: proceso patolgico que afecta a las vainas mielnicas de las fibras
nerviosas. Se observa frecuentemente en la patologa del sistema nervioso.

Disautonomias: se refiere a las alteraciones autonmicas en pacientes con SGB como:
arritmias cardacas, leo paraltico, disfuncin vesical fundamentalmente retencin
urinaria al inicio de la enfermedad, modificaciones del electrocardiograma, parlisis de
la acomodacin, hipertensin transitoria, disminucin de la sudacin e hipotensin
profunda.

Discapacidad: limitacin en la actividad referida a las dificultades en la ejecucin
calificadas en distintos grados que supongan una desviacin importante en cantidad y
calidad en relacin en una persona sin alteracin de salud.

Disestesia: Disminucin o incremento en la sensibilidad.

Electroneuromiografia: estudio electrofisiolgico que incluye el anlisis de la
conduccin nerviosa sensorial y motora (neurografa) y la evaluacin de la actividad
elctrica muscular (miografia)

Enfermedad autoinmune: accin de los efectores inmunolgicos hacia componentes
de la propia biologa corporal. En este caso el sistema inmunitario se convierte en el
agresor atacando estructuras corporales.




53

Estudio electrofisiolgico: es un examen que permite realizar estudios de conduccin
nerviosa y evaluar la condicin muscular.

Fase de meseta: Periodo en el curso de la enfermedad que se caracteriza por no
presentar mayor deterioro clnico.

Fisioterapia: Conjunto de tcnicas manuales o mecnicas, aplicadas sobre un paciente
con el objeto de tratar o rehabilitar una disfuncin fsica.

Ganglisidos: son glucolpidos con cabezas polares muy grandes formadas por
unidades de oligosacridos cargados negativamente con una o ms unidades de cido
N-acetilneuramnico o cido silico que tiene una carga negativa a pH 7.
Estn concentrados en gran cantidad en las clulas ganglionares del sistema nervioso
central, especialmente en las terminaciones nerviosas.

Hiperhidrosis: sudoracin excesiva

Hipersalivacin: produccin excesiva de saliva.

Intubacin endotraqueal: la colocacin de un tubo a travs de la trquea para
mantener permeable la misma y permitir la aspiracin de secreciones y la ventilacin
mecnica.

Mimetismo: es la semejanza que existe entre un antgeno de un microorganismo con
antgenos de un organismo pluricelular.

Nadir: punto de mayor deterioro en el curso de la enfermedad. (historia natural de la
enfermedad)

Neuropraxia: condicin que resulta de una contusin, compresin o isquemia, se
produce falla o prdida de la conduccin nerviosa, sin poderse demostrar dao
estructural del nervio. No hay degeneracin Walleriana. Como nica alteracin
microscpica podra encontrarse fragmentacin de la vaina de mielina en relacin a la
zona traumatizada.

Neurotmesis: Cualquier lesin del nervio (parcial o completa) con disrupcin del axn y
su vaina de mielina. El dao de los elementos de tejido conectivo consiste en una
seccin anatmica completa o parcial o bien fibrosis intraneural.

Papiledema: tumefaccin de la papila del nervio ptico

Parlisis flcida aguda: Afeccin de inicio rpido caracterizada por debilidad muscular
en las extremidades, afectando en ocasiones a los msculos de la respiracin y/o a las
estructuras anatmicas dependientes del tronco del encfalo. El trmino flcida se
refiere a la ausencia de espasticidad o de otros signos de trastorno motor dependiente



54

de la primera motoneurona tales como hiperreflexia, clonus o respuesta plantar
extensora.

Parestesia: sensacin anormal errneamente localizada que afecta la sensibilidad
general u otra modalidad sensorial

Plasmafresis: tcnica que consiste en separar el plasma de las clulas sanguneas
mediante el uso de una membrana de filtracin o centrifugacin. Las clulas sanguneas
son transfundidas al paciente en el mismo momento en que el plasma es removido. Para
mantener el volumen y el equilibrio osmtico, estas se mezclan con albmina en gelatina
o plasma fresco. La plasmafresis tiene restricciones y morbilidad significativas. Se
necesitan dispositivos y equipo humano especfico y entrenado en el uso de circulacin
extracorprea. La eficacia clnica depende de muchos factores que incluyen el volumen
de la plasmafresis, el nmero y frecuencia de las sesiones, el tipo de solucin a
reponer, y la tcnica de separacin

Pleocitosis: Incremento en la cantidad de clulas en lquido cefalorraqudeo.

Presin inspiratoria mxima: mxima presin generada durante la inspiracin
mediante una pieza bucal a la vez que se ocluye la nariz.

Presin espiratoria mxima: mxima presin generada durante la espiracin

Pupila tnica: Dilatacin pupilar sin presentar constriccin a la estimulacin luminosa.

Rehabilitacin: conjunto de tcnicas y mtodos que sirven para recuperar una funcin
o actividad del cuerpo que ha disminuido o se ha perdido a causa de un traumatismo o
de una enfermedad.

Taquicardia: frecuencia cardiaca mayor a 2 DE de la media para la edad en ausencia
de estmulos externos, medicamentos o dolor; o una elevacin persistente
inexplicable de la frecuencia cardiaca por un periodo de al menos 30 min. ( >100 latidos
por min en adultos).

Taquipnea: frecuencia respiratoria arriba de dos desviaciones estndar de la media
para la edad (>20 por min en adultos)

Traqueostoma: procedimiento quirrgico realizado con el objeto de crear una abertura
dentro de la trquea a travs de una incisin en el cuello con la insercin de un tubo o
cnula para facilitar el paso del aire a los pulmones.

Traqueostoma percutnea:tcnica de traqueostoma mediante la cual se inserta un
tubo endotraqueal a travs de una pequea abertura que mediante dilatadores se
ampla hasta tener el calibre deseado.




55


Ventilacin mecnica: todo procedimiento de respiracin artificial que emplea un
aparato para suplir o colaborar con la funcin respiratoria de una persona de forma que
mejore la oxigenacin.




56

6. Anexos

6.1 Protocolo de Bsqueda

Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-
intervencin-comparacin-resultado (PICO) sobre diagnstico y tratamiento del
sndrome de Guillain-Barr

Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica
Clnica (GPC), a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre diagnstico y
tratamiento del sndrome de Guillain-Barr en las siguientes bases de datos: Fisterra,
Guidelines Internacional Networks, Practice Guideline, National Guideline
Clearinghouse, New Zealand Clinical Guidelines Group, Primary Care Clinical Practice
Guidelines y Scottish Intercollegiate Guidelines Network.

El grupo de trabajo busc las guas de prctica clnica con los siguientes criterios:
Idioma ingls y espaol
Metodologa de medicina basada en la evidencia
Consistencia y claridad en las recomendaciones
Publicacin reciente
Libre acceso

No se encontraron guas.

Para las recomendaciones, el proceso de bsqueda se llevo a cabo en Pubmed y
Cochrane Library Plus utilizando los trminos y palabras claves: diagnosis, treatment,
Guillain-Barr sndrome, mechanical ventilation, electrodiagnostic, clinical aspect, long-
term functional, outcome, quality of life, electrophysiology, GBS subtypes, CSF
distinction, length of stay

La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos
controlados en idioma ingls y espaol, publicados a partir del 2000.

En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las
diferencias se discutieron en consenso y se empleo el formato de juicio razonado para la
formulacin de recomendaciones; las cuales recibieron la consideracin de buena
prctica u opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.



57

6.2 Sistemas de Clasificacin de la Evidencia y Fuerza de la
Recomendacin

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo
de internistas y epidemilogos clnicos, liderados por Guyatt, de la Escuela de Medicina
de la Universidad McMaster en Canad. En palabras de Sackett, la MBE es la
utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para
tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales (Evidence-Based
Medicine Working Group 1992, Sackett et al, 1996).

En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su
objetivo disponer de la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para
aplicarla a la prctica clnica (Guerra Romero et al, 1996)

La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin
disponible segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo
de resultados de los estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir
recomendaciones sobre la inclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (J ovell
AJ et al, 2006)

Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R et al,

2001) en funcin del
rigor cientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin
jerrquica de la evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones
respecto a la adopcin de un determinado procedimiento mdico o intervencin sanitaria
(Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas de gradacin de la calidad de la
evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.

A continuacin se describen las escalas de evidencia para las referencias utilizadas en
esta gua y de las GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las
recomendaciones.



58

CUADRO I. LA ESCALA MODIFICADA DE SHEKELLE Y COLABORADORES

Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones
emitidas por medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia
utiliza nmeros romanos de I a IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de
recomendacin letras maysculas de la A a la D.

Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta-anlisis de los
estudios clnicos aleatorios
A. Directamente basada en evidencia
categora I
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio
clnico controlado aleatorios
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio
controlado sin aleatoridad
B. Directamente basada en evidencia
categora II o recomendaciones
extrapoladas de evidencia I IIb. Al menos otro tipo de estudio
cuasiexperimental o estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no
experimental, tal como estudios
comparativos, estudios de correlacin, casos
y controles y revisiones clnicas
C. Directamente basada en evidencia
categora III o en recomendaciones
extrapoladas de evidencias categoras I
o II
IV. Evidencia de comit de expertos,
reportes opiniones o experiencia clnica de
autoridades en la materia o ambas
D. Directamente basadas en evidencia
categora IV o de recomendaciones
extrapoladas de evidencias categoras
II, III

Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J . Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ
1999; 3:18:593-659















59

6.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad
CUADRO I. MANIFESTACIONES CLNICAS Y CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE SNDROME
DE GUILLAIN-BARR.
MANIFESTACIONES CLNICAS CRITERIOS DIAGNSTICOS

Sntomas tpicos:
a) Debilidad muscular o prdida de la funcin
muscular (parlisis) con las siguientes
variables:
1. La debilidad comienza en los pies y las
piernas y puede progresar hacia arriba hasta
los brazos y la cabeza
2. Puede empeorar rpidamente entre 24 y 72
horas
3. Puede comenzar en los brazos y progresar
hacia abajo
4. Puede ocurrir en los brazos y las piernas al
mismo tiempo
5. Puede ocurrir nicamente en los nervios
craneanos
6. En los casos leves, es posible que no
ocurra ni la parlisis ni la debilidad
b) Falta de coordinacin
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminucin de la
sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser
similar al dolor por calambres)
Sntomas adicionales:
a) Visin borrosa
b) Dificultad para mover los msculos de la
cara
c) Torpeza y cadas
d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos
del corazn)
e) Contracciones musculares
Sntomas de emergencia en donde se debe
buscar ayuda mdica inmediata:
a) Dificultad para deglutir
b) Sialorrea
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiracin
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Lipotimias
d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos
del corazn)
1. Hallazgos necesarios para hacer el
diagnstico:
Debilidad progresiva en varias extremidades
Arreflexia
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el
diagnstico
a) Datos clnicos en orden de importancia
Progresin desde unos das a 4 semanas
Relativa simetra
Alteraciones sensoriales leves
Compromiso de pares craneales incluyendo
el facial
Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas
despus de detenerse la progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre una vez instalado el
sndrome
b) Estudio del lquido cefalorraqudeo
Protenas elevadas despus de una semana
Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiolgicas
Conduccin nerviosa lenta
Latencias distales prolongadas
Respuestas tardas anormales
3. Hallazgos que hacen el diagnstico
dudoso
Existencia de un nivel sensorial
Marcada asimetra de sntomas y signos
Disfuncin severa y persistente de vejiga e
intestino
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR
4. Hallazgos que excluyen el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia,
poliomielitis o neuropata txica
Metabolismo alterado de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensorial puro sin fatiga

Elaborado a partir de los datos de: Acosta MI, Caiz MJ , Romano MF, Mateo AE. Sndrome de Guillain-
Barr. Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina 2007;16:15-18.



60









CUADRO II. CARACTERSTICAS CLNICAS DE LOS SUJETOS DE ESTUDIO. HOSPITAL DEL NIO.
1990-2004

Brin J R, Correa RR, Gmez LA, Moreno-Ros J A, Rubin J . Sndrome de Guillain-Barr: epidemiologa,
diagnstico y manejo en nios hospital del nio, panam. CIMEL 2006;11(1):9-12.




















Sntomas Absoluto (n=17) %
Hiporreflexia
osteotendinosa
15 88,2
Debilidad en extremidades 15 88,2
Dolor en extremidades 10 58,8
Ataxia 5 29,4
Parestesia 3 17,6
Cefalea 2 11,8
Mareo 2 11,8
Dolor lumbar 1 5,9
Debilidad facial 1 5,9
Falla respiratoria 1 5,9
Taquicardia sinusal 1 5,9
Anormalidad en sudoracin 1 5,9
Hipertensin 1 5,9
Hipotensin 1 5,9



61



CUADRO III. SUBTIPOS DE SNDROME DE GUILLIAN-BARR
PIDA: Polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda
SMF: Sndrome de Miller Fisher
NAMA: Neuropata axonal motora aguda
PASMA: Polineuropata axonal sensitivo-motora aguda
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del
sndrome de Guillain-Barr. Arch Pediatr Urug 2008; 79(1):58-62






CUADRO IV. LA CLASIFICACIN DE HUGHES MODIFICADA PARA LA GRAVEDAD DE LA
ENFERMEDAD.

Grado 1 Signos y sntomas menores.
Grado 2 Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto sin ayuda.
Grado 3 Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una
persona caminando normal o arrastrando los pies.
Grado 4 Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
Grado 5 Requiere asistencia respiratoria.
Grado 6 Muerte.
Hughes RA, Richard A. C.1 Anthony V. Swan,1 J ean-Claude Raphael,2 Djillali Annane,2 Rinske van
Koningsveld3 and Pieter A. van Doorn. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a systematic review.
Brain 2007;130:2245-2257.




PIDA SMF NAMA PASMA
Anticuerpos IG GM1 (30%) GQ1b(90%)
GM1
GD1a GM1(50%) GM1
Camp.J ejuni + + +65% +
Prot / LCR Altas/2sem. Altas/1sem. Altas/1sem. Altas/1sem.
Arreflexia + + + +
Parlisis
ascendente
+ - + +
Dficit sens. leve No No Marcado
I. Respiratoria +20% Raro +30% +50%
Ataxia Leve Grave Leve Leve
Oftalmoplejia Rara Presente Rara Rara
Otros PC VII(50%) Raro Raro Raro
Curso Rpido
Fulminante
Rpido Prolongado Prolongado
Gravedad Leve/Moderada Leve/Moderada Moderada/grave Grave
Recuperacin Rpida (80%) Variable Rpida (80%) Lenta



62


CUADRO V. MEDIDA DE LA INDEPENDENCIA FUNCIONAL (FIM)


SECCION MOTORA Valoracin
inicial
Valoracin final
Cuidados Personales
A. Alimentacin
B. Aseo Personal
C. Bao
D. Vestido: parte superior
E. Vestido: parte inferior
F. Aseo Perineal
Total seccin
Control de Esfnteres
G. Manejo Vesical
H. Manejo Intestinal
Total seccin
Movilidad
I. Transferencias: cama, silla, silla de ruedas
J . Traslados bao
K. Traslados tina o ducha
Total seccin
Locomocin
L. Locomocin
M. Escalera
Total seccin
TOTAL SECCIN MOTORA
SECCIN MENTAL
Comunicacin
N. Comprensin
O. Expresin
Total seccin
Conciencia del Mundo Exterior
P. Interaccin Social
Q. Resolucin de Problemas
R. Memoria
Total seccin
TOTAL SECCIN MENTAL
TOTAL ESCALA FIM

Elaborado a partir de los datos de: Prasad R, Hellawell DJ , Pentland B. Usefulness of the Functional
Independence Measure FIM, its subscales and individual items as outcome measures in Guillain Barre
sndrome. Internacional J ournal of Rehabilitation Research 2001;24: 59-64




63


Figura 1. Historia natural de la enfermedad
-4 -2 0 2 4 6 8 10 12
Ac Anti -GM1/GD1b/GD1a
Sntomas Tpicos de la Enfermedad
G
r
a
v
e
d
a
d

d
e

l
a

E
n
f
e
r
m
e
d
a
d


Parlisis
Debilidad
Tiempo de Presentacin de los datos Clnicos (Semanas)
Comportamiento Clnico del Sndrome de Guillain Barr
-6
-8
E
x
p
o
s
i
c
i

n

I
n
f
e
c
c
i

n

/
V
a
c
u
n
a


Infeccin Viral o Bacteriana
Vacuna contra Influenza
C
o
n
c
e
n
t
r
a
c
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n

S

r
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c
a
-4 -2 0 2 4 6 8 10 12
Ac Anti -GM1/GD1b/GD1a
Sntomas Tpicos de la Enfermedad
G
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Parlisis
Debilidad
Tiempo de Presentacin de los datos Clnicos (Semanas)
Comportamiento Clnico del Sndrome de Guillain Barr
-6
-8
E
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n

I
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n

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Infeccin Viral o Bacteriana
Vacuna contra Influenza
C
o
n
c
e
n
t
r
a
c
i

n

S

r
i
c
a


Fuente: Adaptada de van Doorn Pieter A, Ruts Liselotte, Bart C J acobs. Clinical features, pathogenesis,
and treatment of Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950







64

6.4 Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE SNDROME DE GUILLAIN-BARR


Clave Principio
Activo
Dosis
recomendada
Presentacin Tiempo
(perodo de
uso)
Efectos
adversos
Interacciones

Contraindicaciones
4026 Buprenorfina 150-300 mcg
IV cada 6hs
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada
ampolleta o
frasco mpula
contiene:
Clorhidrato de
buprenorfina
equivalente a
0.3 mg
de
buprenorfina.
Envase con 6
ampolletas o
frascos
mpula con 1
ml.
_______________ Sedacin,
mareo,
cefalea,
miosis,
nusea,
sudoracin y
depresin
respiratoria
Con alcohol y
antidepresivos
tricclicos,
aumentan sus
efectos
depresivos. Con
inhibidores de la
MAO, ponen en
riesgo la vida por
alteracin en la
funcin del
sistema nervioso
central, funcin
respiratoria y
cardiovascular.
Con otros
opiceos,
anestsicos,
hipnticos,
sedantes,
antidepresivos,
neurolpticos y
en general con
medicamentos
que deprimen el
sistema nervioso
central, los
efectos se
potencian. La
eficacia de la
buprenorfina
puede
intensificarse
(inhibidores) o
Hipersensibilidad al frmaco,
hipertensin intracraneal,
dao heptico o renal,
depresin del sistema
nervioso central
e hipertrofia prosttica



65

debilitarse
(inductores). del
CYP 3A4
2608
Pg 409
Carbamazepina Adultos:
600 a 800 mg
en 24 horas,
dividida cada 8
12
horas.
Nios:
10 a 30 mg/ kg
de peso
corporal/ da,
dividida cada 6
a 8 horas.
TABLETA
Cada tableta
contiene:
Carbamazepin
a 200 mg
Envase con 20
tabletas.
______________ Nusea,
vmito,
somnolencia,
ataxia, vrtigo,
anemia
aplstica,
agranulocitosis
Disminuye el
efecto de los
anticoagulantes
orales y de los
anticonceptivos
hormonales
Hipersensibilidad al frmaco.
Glaucoma, agranulocitosis,
trombocitopenia, anemia
aplstica, insuficiencia renal y
heptica
2164 Carbamazepina Adultos:
600 a 800 mg
en 24 horas,
dividida cada 8
12
horas.
Nios:
10 a 30 mg/ kg
de peso
corporal/ da,
dividida cada 6
a 8 horas.
TABLETA
Cada tableta
contiene:
Carbamazepin
a 400 mg
Envase con 20
tabletas.
______________ Nusea,
vmito,
somnolencia,
ataxia, vrtigo,
anemia
aplstica,
agranulocitosis
Disminuye el
efecto de los
anticoagulantes
orales y de los
anticonceptivos
hormonales
Hipersensibilidad al frmaco.
Glaucoma, agranulocitosis,
trombocitopenia, anemia
aplstica, insuficiencia renal y
heptica
2609 Carbamazepina Nios:
10 a 30 mg/ kg
de peso
corporal/ da,
dividida cada 6
a 8 horas.
SUSPENSIN
ORAL
Cada 5 ml
contienen:
Carbamazepin
a 100 mg
Envase con
120 ml y
dosificador de
5 ml.
______________ Nusea,
vmito,
somnolencia,
ataxia, vrtigo,
anemia
aplstica,
agranulocitosis
Disminuye el
efecto de los
anticoagulantes
orales y de los
anticonceptivos
hormonales
Hipersensibilidad al frmaco.
Glaucoma, agranulocitosis,
trombocitopenia, anemia
aplstica, insuficiencia renal y
heptica
5505 Celecoxib Adultos:
200mg VO
cada 12 o
24hs
CAPSULA
Cada cpsula
contiene:
Celecoxib 100
mg
Envase con 20
_______________ Dolor
abdominal,
diarrea,
dispepsia,
flatulencia,
nusea, dolor
Aumenta los
efectos adversos
de otros AINEs y
de
anticoagulantes.
Contrarresta el
Hipersensibilidad al frmaco
y a los antiinflamatorios no
esteroideos.




66

cpsulas.

lumbar,
edema,
cefalea,
vrtigo, rinitis,
fariangitis y
sinusitis. En
menos del
2 % de los
pacientes se
presenta
melena,
hipertensin,
anemia y
reacciones
alrgicas y en
menos del 0.1
% perforacin
gastrointestinal
,
hepatitis,
arritmias y
dao renal.

efecto de
antihipertensivos.

5506 Celecoxib Adultos:
200mg VO
cada 12 o
24hs
CAPSULA
Cada cpsula
contiene:
Celecoxib 200
mg
Envase con 10
cpsulas.

_______________ Dolor
abdominal,
diarrea,
dispepsia,
flatulencia,
nusea, dolor
lumbar,
edema,
cefalea,
vrtigo, rinitis,
fariangitis y
sinusitis. En
menos del
2 % de los
pacientes se
presenta
melena,
hipertensin,
anemia y
reacciones
alrgicas y en
Aumenta los
efectos adversos
de otros AINEs y
de
anticoagulantes.
Contrarresta el
efecto de
antihipertensivos.

Hipersensibilidad al frmaco
y a los antiinflamatorios no
esteroideos.




67

menos del 0.1
% perforacin
gastrointestinal
,
hepatitis,
arritmias y
dao renal.

0107 Dextropropoxifeno 65 mg VO
cada 12hs
CPSULA O
COMPRIMIDO
Cada cpsula
o comprimido
contiene:
Clorhidrato de
dextropropoxif
eno 65 mg
Envase con 20
cpsulas o
comprimidos.
______________ Sedacin,
mareo,
cefalea,
miosis,
nusea,
sudoracin y
depresin
respiratoria
Aumentan sus
efectos
depresivos con:
alcohol y
antidepresivos
tricclicos,
Aumenta la
concentracin
de: warfarina,
carabamazepina,
betabloqueadore
s,
doxepina.
Aumenta su
concentracin
con ritonavir.
Hipersensibilidad al frmaco,
hipertensin intracraneal,
dao heptico o renal,
depresin del sistema
nervioso central,
hipertrofia prosttica, nios
menores de 12 aos.
4242 Enoxaparina Adultos:
40 mg SC
cada 24hs
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada jeringa
contiene:
Enoxaparina
sdica 20 mg
Envase con 2
jeringas de 0.2
ml.
Hemorragia
por
trombocitopeni
a. Equimosis
en el sitio de la
inyeccin
Los
antiinflamatorios
no esteroideos y
los dextranos
aumentan el
efecto
anticoagulante,
mientras la
protamina lo
antagoniza
Hipersensibilidad al frmaco.
Endocarditis bacteriana
aguda, enfermedades de
coagulacin sangunea
graves, lcera
gastro-duodenal activa,
accidente cerebro vascular,
trombocitopenia con
agregacin plaquetaria
positiva in vitro,
hipersensibilidad
2154 Enoxaparina Adultos:
40 mg SC
cada 24hs
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada jeringa
contiene:
Enoxaparina
sdica 40 mg
Envase con 2
jeringas de 0.4
ml.
______________ Hemorragia
por
trombocitopeni
a. Equimosis
en el sitio de la
inyeccin
Los
antiinflamatorios
no esteroideos y
los dextranos
aumentan el
efecto
anticoagulante,
mientras la
protamina lo
Hipersensibilidad al frmaco.
Endocarditis bacteriana
aguda, enfermedades de
coagulacin sangunea
graves, lcera
gastro-duodenal activa,
accidente cerebro vascular,
trombocitopenia con
agregacin plaquetaria



68

antagoniza positiva in vitro,
hipersensibilidad
0242 Fentanilo Adultos:
1-1.5
mcg/kg/dosis
IV cada 4-6hs
Nios:
Infusin
continua
(rango usual):
1 a 3
mcg/kg/hr
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada
ampolleta o
frasco mpula
contiene:
Citrato de
fentanilo
equivalente a
0.5 mg
de fentanilo.
Envase con 6
ampolletas o
frascos
mpula con 10
ml.
______________ Depresin
respiratoria,
vmito, rigidez
muscular,
euforia,
broncoconstric
cin,
hipotensin
ortosttica,
miosis,
bradicardia,
convulsiones
Con
benzodiazepinas
produce
depresin
respiratoria. Los
inhibidores de la
monoamino
oxidasa
potencian los
efectos del
fentanilo
Hipersensibilidad a opioides,
traumatismo
craneoenceflico,
hipertensin intracraneal,
disfuncin respiratoria
4359 Gabapentina Adultos y nios
mayores de 12
aos:
300 a 600 mg
cada 8 horas.
CPSULA
Cada cpsula
contiene:
Gabapentina
300 mg
Envase con 15
cpsulas.
______________ Ataxia,
nistagmus,
amnesia,
depresin,
irritabilidad,
somnolencia y
leucopenia
Puede aumentar
el efecto de los
depresores del
sistema nervoso
central, como el
alcohol. Los
anticidos con
aluminio o
magnesio,
disminuyen su
biodisponibilidad
Hipersensibilidad al frmaco,
valorar la necesidad de su
empleo durante el embarazo
y lactancia
3302 Imipramina Adultos: 25mg
VO cada 8hs
GRAGEA O
TABLETA
Cada gragea o
tableta
contiene:
Clorhidrato de
Imipramina 25
mg
Envase con 20
grageas o
tabletas.
_______________ Insomnio,
sedacin,
sequedad de
mucosas,
mareo,
estreimiento,
visin borrosa,
hipotensin o
hipertensin
arterial,
taquicardia,
disuria.
Con inhibidores
de la
monoaminooxida
sa aumentan los
efectos
adversos. Puede
bloquear el
efecto de la
guanetidina y
clonidina;
potencia
la depresin
producida por el
Hipersensibilidad al frmaco
o a los antidepresivos
tricclicos.



69

alcohol.
3832


Inmunoglobulina
humana normal
400 mg/kg/da
intravenoso.
SOLUCIN
INYECTABLE
Cada
ampolleta o
frasco mpula
contiene:
Inmunoglobulin
a humana
normal
330 mg
Envase con un
frasco mpula
o
ampolleta con
2 ml.
______________ Fiebre
moderada,
dolor local,
anafilaxia.
No administrar
vacunas de virus
vivos durante los
3 primeros
meses despus
de su
administracin ya
que puede
interferir con la
respuesta
inmunolgica.
Hipersensibilidad a
componentes de la frmula
farmacutica.

70


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75



8. Agradecimientos

El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron
posible la elaboracin de esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin
de los profesionales de salud, la organizacin de las reuniones y talleres, la
integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda y la
concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.

Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
NOMBRE CARGO/ADSCRIPCIN
Dr. Rafael Rodrguez Cabrera Director
UMAE Dr. Victorio de la Fuente Narvez
Dr. J uan Carlos de la Fuente Zuno Director
UMAE Hospital de Traumatologa y
Ortopedia Lomas Verdes
Dr. Mario Madrazo Navarro Director General
UMAE Hospital Especialidades Dr.
Bernardo Seplveda Gutierrez CMN Siglo
XXI
Dr. Roberto Manuel Surez Moreno Director Mdico
UMAE Hospital Especialidades Dr.
Bernardo Seplveda Gutierrez CMN Siglo
XXI
Dr. Miguel Eloy Torcida Gonzlez Director
Hospital de Ginecologa y Obstetricia
UMAE 25
Monterrey, Nuevo Len
Dr. J aime Zaldivar Cervera Director
UMAE Hospital General Dr. Gaudencio
Gonzlez Garza
Dr. Manuel Pacheco Ruelas Director
Hospital de Infectologa Dr. Daniel
Mndez Hernndez
Dr. Eduardo Escobar Barrios Director
Unidad de Medicina Fsica y
Rehabilitacin Regin Centro
Lic. Uri Ivn Chaparro Snchez Edicin
Divisin de Excelencia Clnica.
Coordinacin de UMAE (Comisionado)
Srita. Laura Fraire Hernndez Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica.
Coordinacin de UMAE
Srita. Alma Delia Garca Vidal Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica.
Coordinacin de UMAE
Sr. Carlos Hernndez Bautista Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica.
Coordinacin de UMAE


76


9. Comit Acadmico

Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE
Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS

Dr. Alfonso A. Cern Hernndez Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio

J efe de Divisin

Dra. Laura del Pilar Torres Arreola

J efa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica

Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores J efa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos

Dra. Rita Delia Daz Ramos

J efa de rea de Proyectos y Programas Clnicos

Dra. Rodolfo de J ess Castao Guerra Encargado del rea de Implantacin y Evaluacin de
Guas de Prctica Clnica
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero

Coordinadora de Programas Mdicos

Dr. Antonio Barrera Cruz

Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Aid Mara Sandoval Mex

Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro

Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Agustina Consuelo Medcigo Micete

Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Yuribia Karina Milln Gmez

Coordinadora de Programas Mdicos

Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Sonia P. de Santillana Hernndez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador

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