WICZENIE 5. Temat: PRZEDZIAY KOMRKOWE, TRANSPORT PCHERZYKOWY.

1. Przedziay komrkowe i transport pcherzykowy tekst nr 5/1

2. Budowa i funkcja przedziaw bonowych komrki (tabela 15.1; Alberts i wsppracownicy), znaczenie w patologii (choroby
lizosomalne).
3. Schemat budowy i elektronogramy gadkiej i ziarnistej siateczki rdplazmatycznej (schemat nr 5/2).
4. Schemat budowy i funkcji oraz obraz ultrastrukturalny aparatu Golgiego (schemat nr 5/3).
5. Schemat powstawania i funkcji lizosomw oraz elektronogram lizosomw (schemat nr 5/4, EM 5/4).
6. Peroksysomy (tekst i elektronogram nr 5/5).
Pimiennictwo do wiczenia 5:
1. Alberts i wsppracownicy: rozdzia 15.
2. Sawicki: rozdzia 3- Komrka.

Tekst nr 5/1
PRZEDZIAY WEWNTRZKOMRKOWE I TRANSPORT PCHERZYKOWY
W komrkach zachodz wielorakie reakcje chemiczne, ktrych przebieg i produkty nierzadko si wzajemnie wykluczaj.
Aby procesy te mogy zachodzi bezbdnie, jednoczasowo, zajmujc przy tym mao miejsca w komrce niezbdne jest
zapewnienie fizycznego skumulowania procesw o podobnej charakterystyce chemicznej lub te fizyczne rozdzielenie
przeciwstawnych, bd wzajemnie negatywnie wpywajcych na siebie procesw. Realizowane jest to na wiele sposobw.
Niekiedy enzymy uczestniczce w sekwencjach reakcji chemicznych kumulowane s w kompleksy biaek. Tak jest w
przypadku syntezy kwasw nukleinowych. Wikszo procesw metabolicznych zachodzi w przedziaach
(kompartmentach) rozdzielonych bonami. Kompartmenty s skadow organelli komrkowych.
Najwiksz organell komrki eukariotycznej jest jdro oddzielone dwiema bonami otoczk jdrow, ktrej zewntrzna
bona pozostaje w cigoci z retikulum endoplazmatycznym (siateczka rdplazmatyczna - ER). ER jest gwnym
miejscem syntezy nowych bon w komrce. Szorstka siateczka rdplazmatyczna jest pokryta rybosomami, ktre
syntetyzuj biaka. Gadka siateczka rdplazmatyczna bierze udzia w syntezie hormonw steroidowych (komrki
nadnerczy) i detoksykacji zwizkw organicznych (komrki wtrobowe). Aparat Golgiego modyfikuje, sortuje i pakuje
biaka i lipidy w podr do innych organelli bd komrek. Lizosomy s organellami zawierajcymi enzymy degradujce
zuyte organelle i makroczsteczki pobrane przez komrki w procesie endocytozy. W peroksysomach zachodzi
niszczenie toksycznych czsteczek. Mitochondria s miejscem fosforylacji oksydacyjnej.
Bony otoczki jdrowej, aparatu Golgiego, endosomw i lizosomw oraz bony retikulum endoplazmatycznego powstay
najprawdopodobniej przez inwaginacj bony komrkowej. Podobiestwo genomw i pewnych biaek mitochondriw do
genomw i biaek bakteryjnych sugeruje, e mitochondria powstay z bakterii wchonitych przez pierwotne komrki
eukariotyczne.
Synteza wikszoci biaek w komrce rozpoczyna si na rybosomach w cytosolu. Biaka posiadaj sekwencj
aminokwasow zawierajc tzw. sygna sortujcy, ktry kieruje biako do waciwej organelli. Organelle w trakcie
podziaw ulegaj podziaom i rozdzielaj si do komrek potomnych. Wzrost organelli wymaga dostaw nowych lipidw
(skadnikw bon) oraz dostaw biaek niezbdnych do wzrostu, podziau i funkcjonowania organelli.
Biaka zawieraj dodatkowe sekwencje aminokwasw penice funkcje sygnaw sortujcych, tzw. sekwencje sygnaowe.
Biaka transportowane do jdra (zawieraj sekwencj sygnaow zwan sygnaem lokalizacji jdrowej) przemieszczane
s przez kompleksy porowe. Dotarcie do porw odbywa si w kooperacji z biakami cytozolowymi, tzw. receptorami
importu. Biaka transportowane do jdra przez kompleksy porowe nie ulegaj rozfadowaniu. Kompleksy porowe s
nieselektywne dla rozpuszczalnych w wodzie maych czsteczek.
Biaka kierowane do mitochondriw s transportowane za pomoc translokaz biakowych. Tu przed przejciem przez pory
biako ulega rozfadowaniu, a po translokacji zostaje odcita sekwencja sygnaowa.
Biaka przeznaczone do aparatu Golgiego, endosomw, lizosomw wnikaj najpierw do ER.
Z cytosolu s przenoszone do ER biaka rozpuszczalne i przysze biaka transbonowe.
Biaka rozpuszczalne (przechodzce w caoci przez bon ER s uwalniane do wiata ER) przeznaczone s do sekrecji
(wydzielanie poza komrk) bd do pozostania w wietle organelli.
Rybosomy zwizane z ER syntetyzuj biaka translokowane do ER, natomiast rybosomy wolne (nie przyczone do adnej
bony) syntetyzuj pozostae biaka kodowane przez jdrowy DNA. Oba rodzaje rybosomw s strukturalnie identyczne,
rni si jedynie rodzajem aktualnie wytwarzanych biaek.
Sekwencja sygnaowa kierujca biaka do ER czy si z obecn w cytosolu czstk rozpoznajc sygna (SRP) i
rybosomem. Nastpnie kompleks ten, po poczeniu si z receptorem SRP (umieszczonym w bonie ER), ktry
rozpoznaje SRP, czy si z kanaem translokacyjnym w bonie ER. Biako przemieszcza si przez kana translokacyjny
do wntrza ER, a czstka rozpoznajca sygna odcza si.
Translokacja biaek transbonowych jest bardziej skomplikowana, gdy cz (lub czci) regionw biaka musi zosta
zakotwiczona w obrbie bony, a pozostao musi zosta przetransportowana przez dwuwarstw lipidow, a nastpnie
utworzy struktur helisy . Proces translokacji jest zapocztkowany sekwencj sygnaow znajdujc si przy kocu N i
trwa do momentu natrafienia na dodatkow sekwencj aminokwasw hydrofobowych, stanowic sekwencj stoptransfer. W pewnych biakach transbonowych wykorzystywana jest sekwencja sygnaowa zlokalizowana we wntrzu (a
nie przy kocu N) acucha polipeptydowego, zwana sekwencj start-transfer. W biakach tworzcych wiele
hydrofobowych helis dziaaj pary sekwencji start i stop.
Transport biaek z ER do aparatu Golgiego i z aparatu Golgiego do innych przedziaw systemu bon wewntrznych
przebiega przez pczkowanie i fuzj pcherzykw transportujcych. Pcherzyki odpczkowujce od bon, ze wzgldu
na obecny na swojej powierzchni charakterystyczny paszcz biakowy, zwane s pcherzykami opaszczonymi. Biako
klatryna jest biakiem tworzcym jeden z rodzajw pcherzykw, ktre odpczkowujc z aparatu Golgiego peni funkcje
sekrecyjne, a odczajc si od bony komrkowej bior udzia w endocytozie.
Swoisto transportu pcherzykowego jest moliwa dziki obecnoci swoistych znacznikw na powierzchni pcherzykw

(warunkujcych zawarto i przeznaczenie pcherzyka) i receptorw obecnych na organellach docelowych. Znacznikami

molekularnymi na powierzchni pcherzykw transportujcych s - biaka SNARE pcherzykw (ang. v-SNARE), ktre s
rozpoznawane przez komplementarne biaka SNARE (ang. t-SNARE) na cytozolowej powierzchni bony docelowej.
Biaka po wejciu do ER s stabilizowane przez utlenienie par reszt cysteinowych prowadzce do powstania wiza
dwusiarczkowych. Wiele biaek, po dotarciu do ER, ulega glikozylacji, czyli przyczeniu oligosacharydowych acuchw
bocznych, co z kolei prowadzi do powstania glikoprotein. Oligosacharydy mog ochrania biaka przed degradacj, bd
mog pomaga w wprowadzeniu biaka do waciwej organelli. W obrbie ER oligosacharydowe acuchy boczne nie
powstaj przez doczanie pojedynczych cukrw, a doczenie odpowiednio rozgazionego oligosacharydu zachodzi
jednoczasowo przy wspudziale enzymu transferazy oligosacharyd-biako. Powstae w ten sposb glikoproteiny ulegaj
kolejnym modyfikacjom.
Kontrola nad biakami powstajcymi w ER i przeznaczonymi do dziaania w obrbie ER jest sprawowana za porednictwem
sekwencji czterech aminokwasw przy kocu C, zwanej sygnaem retencji (sygna pozostawania); z kolei kontrola nad
waciwym sfadowaniem i budow biaek przeznaczonych do innych miejsc jest zapewniana przez biaka opiekucze,
ktre przytrzymuj biaka w obrbie ER a do uzyskania prawidowego sfadowania.
Biaka wychodzce z ER za porednictwem pcherzykw transportujcych wchodz do sieci cis aparatu Golgiego i s w
nim modyfikowane (m.in. modyfikacja grup oligosacharydowych dodanych do biaek w ER), nastpnie przechodzc
poprzez cysterny aparatu Golgiego wychodz z sieci trans i wdruj do lizosomw bd do powierzchni komrki.
Stay przepyw pcherzykw z sieci trans Golgiego, ulegajcych fuzji z bon komrkow zwany jest szlakiem egzocytozy
konstytutywnej. W ten sposb przenoszone s lipidy i biaka rozbudowujcej sie bony komrkowej, bd te wydzielane
s na zewntrz biaka (sekrecja). Szlak egzocytozy regulowanej funkcjonuje w komrkach wydzielniczych
syntetyzujcych hormony, luz czy enzymy trawienne.
Wyrnia si dwa typy endocytozy: pinocytoza (wchanianie pynu i czsteczek za porednictwem maych pcherzykw o
rednicy < 150 nm) i fagocytoza (wchanianie duych czstek). W trakcie fagocytozy komrka fagocytujca wypuszcza
wypustki (pseudopodia) obejmujce ciao fagocytowane. Pseudopodia, obejmujc materia fagocytowany, cz si ze
sob tworzc pcherzyki zwane fagosomami.
Endocytoza polegajca na czeniu si pcherzykw opaszczonych klatryn z waciwymi receptorami na powierzchni
komrki wchaniajcej pozwala na selektywne i bardzo wydajne wchanianie okrelonych makroczsteczek wystpujcych
w pynie pozakomrkowym, we wzgldnie maym steniu. Proces ten nazywa si endocytoz kierowan receptorami.
Materia pobrany w drodze pinocytozy jest przenoszony do endosomw wczesnych, ktre ulegaj stopniowo
przeksztaceniu w endosomy pne. Czsteczki zawarte w endosomach, podobnie jak receptory zwizane z tymi
czsteczkami, mog:
a.
wrci do bony komrkowej,
b.
ulec degradacji wskutek skierowania do lizosomw
lub
c.
mog zosta przemieszczone do odmiennej domeny bony komrkowej, wspomagajc w ten sposb
przenoszenie czsteczek z jednej przestrzeni zewntrzkomrkowej do kolejnej (transcytoza).
W lizosomach w rodowisku kwanym enzymy proteolityczne rozkadaj materia pochodzcy ze zuytych organelli, jak
te substancje, ktre znalazy si w endosomach.
Enzymy i biaka bony lizosomu s syntetyzowane w ER i transportowane przez aparat Golgiego do jego sieci trans.
Na podstawie Albert i wsp., rozdzia 15 opracowa Dr Ryszard Galus

EM. 5/4: Lizosomy

a.
b.
c.
d.

lizosom pierwotny
lizosom wtrny fagolizosom
lizosom wtorny autofagolizosom
ciako resztkowe ciemne, ziarniste strty na zdjciu a-d s
miejscami aktywnoci fosfatazy kwanej

SCHEMAT NR 5/2

A
Schemat budowy siateczki rdplazmatycznej (RE)
gadkiej i ziarnistej (A).
Obraz ultrastrukturalny siateczki rdplazmatycznej
gadkiej (hepatocyt) (B) i ziarnistej
(komrka plazmatyczna) (C).
(A) Wedug: Stevens A., Lowe J.: Histologia czowieka. (Wydanie drugie). 2000
Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Wydawnictwo Medyczne Sotwiski Verlag
(B) i (C) Wedug: Fawcett D.W.: Atlas zur Elektronenmikroskopie der Zelle. 1973
Urban & Schwarzenberg

SCHEMAT NR 5/3

Schemat budowy i funkcji aparatu

Golgiego (A).
Obraz ultrastrukturalny aparatu
Golgiego (komrka ziarnista jajnika) (B).

(A) Wedug: Stevens A., Lowe J.: Histologia czowieka. (Wydanie drugie). 2000.
Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Wydawnictwo Medyczne Sotwiski Verlag

SCHEMAT NR 5/4

B
Schemat powstawania i funkcji lizosomw
oraz ich relacji z niektrymi strukturami
cytoplazmatycznymi (A).
Obraz ultrastrukturalny lizosomw
(komrka kory nadnerczy) (B).
(A) Wedug: Stevens A., Lowe J.: Histologia czowieka. (Wydanie drugie). 2000
Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Wydawnictwo Medyczne Sotwiski Verlag
(B) Wedug: Fawcett D.W.: Atlas zur Elektronenmikroskopie der Zelle. 1973
Urban & Schwarzenberg

A
TEKST I EM nr 5/5
PEROKSYSOMY
Zdjcie przedstawia skrawek komrki wtrobowej (hepatocytu) szczura.
m - mitochondrium,
p - peroksysom,
n - krystaloid zawierajcy enzym oksydaz moczanow,
er - siateczka rdplazmatyczna,
pr - polirybosomy,
g - ziarenka glikogenu.
U ssakw due peroksysymy (ok. 0,5 :m) wystpuj gwnie w wtrobie. W innych tkankach s peroksysomy o
rednicy 0,15 - 0,25 :m. Peroksysomy zawieraj enzymy oksydacyjne: oksydaz d-aminokwasw, oksydaz moczanow i
katalaz. Oksydaza moczanowa czsto wystpuje w formie krystaloidu. Katalaza stanowi ok. 40% enzymw
peroksysomw. Enzymy zawarte w peroksysomach uywaj molekularny tlen do usuwania jonw wodoru ze swoistych
substratw organicznych (oznaczonych R), czyli do ich utleniania:
RH2 + O2 = R + H2O2
Katalaza za pomoc wody utlenionej utworzonej w peroksysomach przez inne enzymy utlenia substraty toksyczne
dla komrek, np. fenol, formaldehyd lub kwas mrwkowy:
R'H2 + H2O2 ? R' + 2H2O
Ten typ reakcji jest szczeglnie istotny w komrkach wtrobowych i komrkach nerkowych, ktre unieczynniaj
toksyczne substancje przedostajce si do krwi z zewntrz organizmu. Niemal poowa wypijanego etanolu ulega w ten
sposb utlenieniu do aldehydu octowego. Ponadto, gdy w komrce zgromadzi si zbyt wielka ilo wody utlenionej,
katalaza rozkada j na wod i tlen molekularny:
2H2O2 = 2H2O + O2
Nowe peroksysomy zawsze powstaj ze starych, przez ich rozszczepienie. Lipidy i biaka potrzebne do
uzupeniania bony peroksysomw oraz enzymy zawarte w ich wntrzu pochodz z cytosolu. Na powierzchni bony
peroksysomu zwrconej do cytosolu wystpuje biako (receptor) rozpoznajce sekwencj aminokwasw (tzw. sekwencj
sygnaow) wystpujc w obrbie importowanych enzymw i bdc rodzajem adresu informujcego, e dany enzym jest
przeznaczony dla peroksysomw. Sekwencja ta wystpuje w pobliu koca karboksylowego biaek peroksysomalnych.
opracowa prof. S. Moskalewski