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CONCLUSIONES
Evolucin nmero de preguntas por ao
7
0
2011
2012
2013
TEMARIO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
Constantes Corpusculares y RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
IPM (ndice de Produccin Medular)
Clasificacin Morfolgica
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao
promedio de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Clasificacin Morfolgica
Clasificacin Morfolgica
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM)
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%
Clasificacin Morfolgica
4. Red blood cell
Distribution Width (RDW)
ndice de anisocitosis
Clasificacin Morfolgica
VCM
DISMINUIDO
RDW
NORMAL
RDW
ELEVADO
VCM
NORMAL
VCM
ELEVADO
Talasemia
Normoctica
simple
Aplasia
medular
Ferropenia
Anemia
Anemia
inflamatoria
megaloblstic
Hipotiroidismo a
ANEMIA MACROCITICA
Lmina Perifrica: neutrfilos hipersegmentados y
macroovalocitos?
Megaloblstica:
Dficit de vitamina B12
Dficit de folato
Dficit combinado de B12 y folato
Desrdenes congnitos de la sntesis de DNA
Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C, CF, AZT)
ANEMIA MACROCITICA
Lmina Perifrica: neutrfilos hipersegmentados y
macroovalocitos?
No Megaloblstica:
Eritropoyesis : hemlisis, hemorragia
Enfermedad heptica
SMD
Mieloptisis
Aplasia medular
Hipotiroidismo
ANEMIA MICROCITICA
Metabolismo del hierro:
Anemia ferropnica
Anemia por enfermedad crnica
Sntesis de globina:
y talasemia
Anemia sideroblstica:
Hereditarias
Adquiridas
Intoxicacin por plomo (N)
ANEMIA NORMOCITICA
Produccin de EPO:
Renal
Heptica
Endocrino
Desnutricin
Anemia por enfermedad crnica
Respuesta medular alterada:
Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR
Infiltracin medular
CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
Constantes Corpusculares y RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
IPM (o IPR)
Clasificacin Fisiopatolgica
Respuesta reticulocitaria: capacidad de
la mdula sea para adaptarse a la
anemia.
MO normal
Anemia Regenerativa
Hemorragias
Hemlisis
Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmunes, Mecnicas, Txicas, Infecciosas
Reticulocitosis
Respuesta al suplemento nutricional
Anemia Arregenerativa
Hipoproliferacin
Anemia de la enfermedad
crnica
Efecto de drogas o toxinas
Nefropatas
Endocrinopatas
Anemia ferropnica
Sustitucin medular
Anormalidades de
maduracin
Anemia megaloblstica
Anemia sideroblstica
Cambio de humor.
Irritabilidad.
Palpitaciones.
Astenia progresiva.
Insomnio.
a.
b.
c.
d.
e.
Sndrome mielodisplsico.
Anemia por dficit de cido flico.
Sndrome de malabsorcin.
Talasemia beta.
Cirrosis heptica.
Sideroblstica hereditaria.
Talasemias.
Esferocitosis hereditaria.
Anemia por metotrexate.
Saturnismo.
ANEMIA FERROPNICA
SNTESIS DEFECTUOSA DE HEMOGLOBINA hemates ms
pequeos de lo normal y con cantidad de hemoglobina
disminuida
3 ESTADIOS:
Ferropenia prelatente
Ferropenia latente
Anemia ferropnica
ANEMIA FERROPENICA
NORMAL
PRE-LATENTE
LATENTE
ANEMIA
> 12
84-97
> 12
80-90
N
N
12
< 80
Ausente
< 12
< 75
Ausente
Morfologa
Hb (gr/dL)
VCM
Hierro MO
Ferritina
Sat. Transf.
Receptor T.
Sintomatologa de la Ferropenia
Trastornos trficos epiteliales
Fragilidad y cada del cabello
Glositis atrfica
Estomatitis angular
Coiloniquia
Sindrome de Plummer-Vinson
o Paterson-Kelly
ALTERNATIVA:
Pruebas indirectas de
ferropenia
DIAGNOSTICO
Sideremia:
ndice de saturacin de
transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:
ndice de disponibilidad
del Fe por el
eritroblasto
Zinc reemplaza al hierro
en la protoporfirina IX
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
VIA ORAL
PREPARADO
CANTIDAD (mg)
Fumarato ferroso
200
65
Gluconato ferroso
300
35
Sulfato ferroso
300
60
TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL
a.
b.
c.
d.
e.
Esplenomegalia palpable.
Aclorhidria.
Dedos hipocrticos.
Papiledema.
Glositis.
Nivel de ferritina.
Estudio de hierro en mdula sea.
Volumen corpuscular medio.
Lmina perifrica.
Concentracin media de hemoglobina corpuscular.
Uno
Tres
Nueve
Cinco
Siete
Definicin
Infecciones, cncer o enfermedades inflamato-rias
Persiste ms de 1 a 2 meses
No progresa
Hematocrito: 25% a 40%
Caractersticas: hierro disminuido en periferia + hierro presente en
RES
Grado de anemia se correlaciona con severidad de la enfermedad
PATOGENIA
Respuesta
de EPO a la
anemia
alterada
Respuesta
alterada de
la Stem-Cell
a EPO
ANEMI
A
Sobrevid
a del
hemate
Movilizacin y
captacin
de hierro
alteradas
TRATAMIENTO
Manejo de la enfermedad de fondo
< 30% con anemia importante:
Transfusin sangunea
Eritropoyetina recombinante
Suplemento de hierro
HEMOLISIS
Acortamiento de la vida de los hemates
Lesin del eritrocito
CLASIFICACION
ETIOLOGIA:
Intracorpusculares (genticos)
Extracorpusculares (hemate N)
FISIOExtravasculares ( N)
PATOLOGIA: Intravasculares (vasos)
CLINICA: Agua
Crnica
GENETICA:
Hereditarias (Hb, protenas, enzimas)
Adquiridas
CLASIFICACION
HEREDITARIOS:
Membrana del GR
Esferocitosis
Eliptocitosis
Deficiencia enzimtica
G-6-PD
Piruvatocinasa
Hexoquinasa
Sntesis de Hb
Anemia falciforme
Talasemias
ADQUIRIDOS
Inmune
Anticuerpos calientes
Anticuerpos fros
Reaccin transfusional
HPN
No inmune
A. H. microangioptica
Infeccin
Hiperesplenismo
Hemodilisis
CLINICA
AGUDA
Inicio sbito
Sujeto previamente sano
Clnica: fiebre, malestar, dolor
abdominal, ictericia o palidez,
taquicardia
Ingesta de medicamento:
Dficit de G6PD
A. H. por medicamentos
CRONICA
Inicio lento e insidioso
Mecanismos de adaptacin
Leve ms graves (sindrome
hemoltico crnico)
Esplenomegalia palpable
Adultos versus jvenes
DIAGNOSTICO
DEMOSTRAR HEMOLISIS
1.
2.
3.
4.
Hemograma
Reticulocitos
Lmina perifrica
Parmetros bioqumicos de
hemlisis:
Bilirrubina
DHL
Haptoglobina
Hemopexina
Vida media eritrocitaria
Examen de mdula sea
INVESTIGAR LA CAUSA
1.
2.
3.
Historia clnica
Hemlisis intravascular:
Metahemalbmina: persiste
varias semanas
Hemoglobina libre (hemoglobinuria si sobre-pasa
reabsorcin renal)
Hemosiderinuria: dep-sito en
clulas del tbulo renal,
hemlisis crnica
Pruebas diagnsticas
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Lmina Perifrica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, AHmA
Coombs Directo:
Anemia hemoltica autoinmune
Anemia hemoltica por frmacos
Fragilidad Osmtica:
Esferocitosis hereditaria
Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatas estructurales
Talasemias
TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis
LAMINA PERIFERICA
PACIENTE
CON
SANGRADO
RECUENTO
DE
PLAQUETAS
CUANTITATIVO
PRODUCCI
ON
CUALITATIVO
DESTRUCCIO
N
FACTORES DE
COAGULACIO
N
- Coagulopata
de consumo
- Coagulopata
de
enfermedad
heptica
- Deficiencia
de factores de
coagulacin
SANGRADO
PLAQUETAS
FACTORES DE
COAGULACION
????
Plaquetas
Factores de
Coagulacin
PETEQUIAS
HEMATOMAS
Piel y
mucosas
Articulaciones y
cavidades
Inicio
inmediato
Inicio
retardado
Trastornos de la Hemostasia
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Historia Clnica
Signos de sangrado
aislado
No sntomas constitucionales
Ausencia de
hepatoesplenomegalia
Ausencia de estigmas de
trastorno congnito
Exmenes de
Laboratorio
Trombocitopenia aislada
Anemia slo asociada a sangrado
significativo
Lmina Perifrica
Tamao normal a grande
Morfologa normal de eritrocitos
y leucocitos
Adhesin Plaquetaria
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARD-SOULIER
GPIIb/IIIa
TROMBASTENIA DE
GLANZMANN
Linfoma no Hodgkin.
Prpura trombtica trombocitopnica.
Leucemia linfoctica aguda.
Macroglobulinemia de Waldestrom.
Aplasia medular.
23. Paciente mujer previamente sana que presenta una semana de ictericia, confusin,
fiebre.
El examen fsico demuestra ictericia, escasas petequias en miembros inferiores y
desorientacin en el examen mental.
Exmenes de laboratorio: hematocrito 27%, leucocitos 12,000/ mm3, plaquetas
10,000/mm3, bilirrubina 5 g/dl, bilirrubina directa 0.6g/dl, urea 120 mg/dl, creatinina
4.5 mg/dl.
El frotis de sangre perifrica demuestra hemates fragmentados y glbulos rojos
nucleados. El tiempo de protrombina, tiempo de protrombina parcial activada, tiempo
de trombina son normales, el test de Coombs directo fue negativo.
El ms efectivo y apropiado tratamiento es:
a. Plasmafresis.
b. Aspirina.
c. Alta dosis de corticosteroides.
d. Alta dosis de corticosteroides y ciclofosfamida.
e. Esplenectoma.
Mdula sea
MO no necesaria
Independiente
de la edad
Otros Estudios
HIV
HCV
Evidencia no suficiente:
Ac antiplaquetarios
Ac antifosfolpido
ANA
Nivel de trombopoietina
Inmunosupresin
Esplenectoma
Primera lnea:
Corticoides
Observacin
Inmunoglobulina EV
PACIENTE CON
SANGRADO
RECUENTO DE
PLAQUETAS
CUANTITATIVO
PRODUCCION
CUALITATIVO
DESTRUCCION
FACTORES DE
COAGULACION
Coagulopata de
consumo
Coagulopata de
enfermedad
heptica
Deficiencia de
factores de
coagulacin
Hemostasia secundaria
Factores de coagulacin
DEFICIENCIA DE FACTORES
Trastornos Congnitos
Trastornos adquiridos
Un solo factor
Disminucin simultnea
de varios factores
Deficiencia de factores
Factores dependientes
de vitamina K
HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B
DEFINICION
HEMOFILIA A = VIII
VIII =
ANTIHEMOFILICO
HEMOFILIA B = IX
B =
FACTOR CHRISTMAS
HEMOFILIAS A y B
Gen del cromosoma X diversas
mutaciones
Deficiencia del factor (95%)
Hemofilia A:
Complejo Factor VIII-FvW
Hemofilia B:
Factor IX
FvW
NORMAL
Sntesis
heptica
CLINICA
HEMARTROSIS
rodilla>>cadera, tobillo,
codo
Recidivas locales
Varones
Diagnstico
DOSIFICACION
SEVERA
Menor 1%
MODERADA
1 5%
LEVE
6 40%
Tratamiento
Factores recombinantes
Acido tranexmico
INHIBIDORES
Profilaxis
Desmopresina EV
Aumenta niveles de
factor VIII y FvW
Infecciones:
Hepatitis B y
C
c.
d.
e.
Efecto lipoltico.
Accin anticoagulante.
Aumento de la permeabilidad de la pared vascular.
Disminucin de la proliferacin de la fibra muscular lisa.
Todas las anteriores son ciertas.
Donacin de Sangre
1.
2.
3.
4.
5.
Separacin de Componentes
Sangre entera es centrifugada: PG
Sobrenadante: Plasma Rico en Plaquetas
Centrifugacin a mayor velocidad:
Sedimenta plaquetas
Se colecta 40 a 70mL de plasma
Plasma es congelado a -18C o menos
Si se congela dentro de las 8 horas de colecta: PFC
Nuevo procesamiento: crioprecipitado: 1-6C
Grupo Sanguneo
Hemates: antgenos de superficie
Anticuerpos ABO:
IgM
Naturales
Anticuerpos otros antgenos:IgG
Sensibilizacin
Hemlisis intravascular (ABO) o extravascular (Rh) de
hemates del donante
Transfusin de Hemates
Indicaciones:
Hemorragia o necesidad de corregir rpido
Tipos:
Sangre entera: hipovolemia
PG:
Contiene SAG-M
Span de vida: 30 a 35 das
Filtro leucocitario
Transfusin de Plaquetas
Una unidad por unidad de sangre total
Vida media: 4 a 6 das
Indicaciones:
Trombocitopenia severa + sangrado
Trombocitopenia severa post QT o TPH
Defectos de funcin plaquetaria previo a
procedimientos, CID y dilucional
PFC
Fuente de factores de coagulacin y protenas plasmticas
No requiere compatibilidad
GS compatible
Indicaciones:
Transtornos de coagulacin
Enfermedad heptica
SUH/PTT
Correccin de anticoagulacin
Reacciones Adversas
Sobrecarga de fluidos
Reacciones inmunolgicas
Reacciones hemolticas
Inmediata: ABO
Retardada: Rh
Reacciones no hemolticas
Anticuerpos HLA
Hipersensiblidad a componentes del
plasma
Reacciones Adversas
Transmisin de infecciones
Yersinia
Malaria
Hepatitis, HIV, parvovirus, CMV, EBV, HTLV
Sobrecarga de hierro
Transfusin masiva:
Hipotermia, CID, desorden e TRALI
Afresis
PLASMAFERESIS
POR CENTRIFUGACION
Afresis