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Debilidad: +proximal en smes.miopaticos / +distal en sme.polineuropatico (y casi todos c/compromiso sensitivo) / medular c/compromiso esfinteriano.
Deterioro rostrocaudal: escalonado y progresivo por lesion masa y edema: 1. diencefalo (alt.vigilia), 2. mesencefalo, 3. protuberancia, 4. bulbo.
- PARES CRANEALES.
Anatomia: origen real, aparente, salida del crneo, relaciones anatomicas principales.
Fx y semiologia del par craneal: motor, sensitivo, sensorial, vegetativo.
Principales patologias y su correlato clinico.
Principales smes. Que los abarcan: sme. Del 1 y medio, Horner, seno cavernoso, etc.
Olfato
OR: cel.bipolar en mucosa Hiposmia/anosmia: tumor (meningiomas urco olfatorio, masa ocupante frontal), sme.Foter Kennedy, HTE, Alzheimer y
olfatoria o bulbo olfatorio? Parkinson (inicio), DBT, hipotiroidismo, cocana / anfetaminas, bajo Zn.
Sale:
Parosmia/cacosmia (Cx olfatoria, no del nervio): crisis uncinadas
Oftalm
OR: retina.
Sale: ag.optico.
FO: Edema de papila (HTE o inflamatorio: papilitis), atrofia de papila (1rio por compresion n.optico: tumor selar, 2rio por neuritis
optica o edema de papila persistente), isquemias (a.central de la retina, neuropata optica isquemica anterior).
Lesiones de la via optica: tumores, isquemia (radiaciones, Cx calcarina), fractura de orbita (n.optico). Lesion n.optico, quiasma,
cintillas, radiaciones, Cx calcarina.
Alt. Reflejo pupilar: Alt.aferencia (optico): homolat ambos alterados. Alt.Eferencia (MOE): NO fotomotor homolat, concensual
contral.
MOC
ESG
EVG (:()
Etio:
- Intraaxial (tronco): infarto/hemorragia,
encefalitis, tumore (glioma, MTS),
oftalmoplejia nuclear progresiva, EM.
Wernicke. Trauma.
- Extraaxial: meningitis, Cx meningea,
tumores, isquemia, hernia temporal.
Smes: de seno cavernoso (oculomotores
+ rama oftalmica V), de hendidura
esfenoidal, tumores de orbita, fistula
carotida (soplo ausc.ojo).
EC: Dx
clinico. RM
p/descartar
tumor.
DxD: sintomatica (alt.sensibilidad, dolor persiste entre ataques, no gatillo), 2. del glosofaringeo (solo paladar blando y lengua post), cefaleas.
Espasmo hemimasticatorio
rarisimo, idiopatico. C: cierre espasmodico x contraccin brusca sostenida masetero y temporal de un lado. Tx: botox.
Facial
ESG
Wrisberg
(ASG, AVE,
EVG)
Vestibuloc
GlosoF
Simetria de hemicaras y
motilidad.
Gusto en 2/3 ant.lengua
(no rutina)
Reflejo naso y corneopalpebral (V-VII)
Central (contralateral): afecta poco facial superior (fibras de Cx bilateral): puede ocluir ojo.
Periferica (homolateral):
- Al salir del ag.estilomastoideo: no arruga frente, comisura desviada contralat., lagoftalmo
(mayor apertura palpebral), epfora (no parpadea). Hiperacusia.
Signo de Bell: rota ojo arriba al intentar ocluir el prpado.
Signo de Negro: aparenta ascender mas ojo del lado afectado
- Distal al gl.geniculado: suma alt.gl.salival ipsilat + Ageusia 2/3 ant lengua.
- Proximal al gl.geniculado: +alt.lagrimal.
Paralisis de
Bell
E: no clara (herpes C: parlisis aguda precedida por dolor mastoideo + alt.gustativas (25%) + secrecion
simplex?).
salival/lagrimal (10%).
Espasmo
hemifacial
E: no clara
(comp.vascular?).
Nistagmus.
Romberg (cerrar ojos pierde eq, causa vestibular cae al
lado lesionado, lesion cordon pot.a cualquier lado, NO en
lesion cerebelo).
Marcha desviada ipsilat: estrella de Babinski.
Reflejo oculovestibular y oculocefalico (ojos de
mueca en coma = indemnidad de vias de tronco).
Vago
Espinal
Hipogloso
Lesin: Unilateral: parlisis ipsilateral paladar blando, faringe y laringe (ronquera, disnea,
disfagia): al hablar paladar y uvula desvian al lado normal. Ausencai de reflejo palatino ipsilateral.
Bilateral: parlisis completa faringa y laringe asfixia (Tx traqueostoma). Parlisis y atona de
esfago y estmago (dolor y vmitos) + aumento FC con ritmo irregular.
ECM: no altera posicin, pero s debilidad.
Trapecio: 1.escapula rotada abajo y fuera, 2. descenso moderado hombro
ipsilateral.
- COMA.
Definicin. DxD con muerte cerebral, estado vegetativo, estado de minima conciencia y sme.enclaustramiento.
Glasgow y utilidad.
Clasificacion y tipos de coma. Evaluacion neurologica. Enfoque Dx y Tx general.
Estado clinico TRANSITORIO de ausencia de conciencia y falta de respuesta a estmulos.
Pato: lesin SARA (protub + mesencefalo)
o sus 2 ramas (1. tlamo Cx, 2.
recibe hipotlamo)
E: 2 tipos de lesion:
- Estructural (lesion concreta):
supratentorial (bihemisferica, pero no
necesariamente por misma causa: tumor,
hematoma, TEC, infarto, absceso, edema),
infratentorial (trombosis basilar, hemorragia
puente/cerebelo, mielinolisis pontina,
tumor, absceso).
- Difusa: metabolica (exogena: CO, OH,
drogas; endgena: hipo/hiper gluc., Na,
Ca, tiroides, Addison, encefalop.uremica,
hepatica), neurolgica (mal epileptico,
hipotermia, migraa basilar), psicgenas
(catatona).
EC: Rutina:
laboratorio +
gasometria. Rx
torax, TC,
ECG.
Sin causa:
toxicologico,
amonemia,
anticonvulsivos
. LCR. RM.
Tiroides.
Porfobilingen
os (orina).
EEG (confirma
coma + mal
epileptico no
convulsivo).
Muerte cerebral: cese de todas las fx neurolgicas (solo puede haber reflejos espinales: triple flexin). Criterio (s/depresores/hipotermia y c/mejor perfil hemodinam):
ausencia de: respuesta nociceptiva por encima del ag.occipital +respiracin espontnea (test de apnea: dar O2 y desconectar de respirador por seg: no ventila) + reflejos
(oculocefalicos, vestibulooculares, corneanos, pupilar, cilioespinal, oculocardaco, tusgeno y nauseoso) + prueba de la atropina (-) (4mg FC) + EEG isoelectrico (8
electrodos, intensidad max, 15min en 2 determinaciones c/6hs dif) + arteriografa de 4 vasos de cuello (contraste no progresa + de apofisis clinoides) y/o potenciales
evocados multimodales (auditivos de tronco, somatosens, visual).
Estado vegetativo: E: lesion cortical difusa / axonal difusa que desconecta Cx. C: despierto s/conciencia. Ciclos sueo-vigilia (abre ojos), sin respuesta estimulos, no
accion voluntaria. Fx vegetativa conservada (bosteza, rie, llora, hace sonidos). Tipo: persistente (>1m), permanente (>3m o >12m si causa traumatica)
Estado de minima conciencia: algn signo de mnima conciencia (lo ven cuidadores). RM funcional: activa zonas especificas frente a rdenes.
Sme. Enclaustramiento: consciente s/respuesta motora (deseferentado), salvo por movimiento vertical de ojos (VI par). E: lesion via motora pie protuberancia
(corticoespinal y corticobulbar bilateral): trombosis basilar, mielinolisis central pontina (hipoNa que se le dio Na rapido). EEG: confirma conciencia.
Mutismo acinetico: E: cara medial frontal bilateral de hemisferio dominante y lesion diencefalica. C: alerta (vigil) pero no comunica ni mueve.EC: EEG c/ritmo normal.
Coma psicgeno: ojos fuertemente cerrados. Examen y EEG normal.
Catatonia: inmvil o agitado con rigidez crea, posiciones antifisiologicas, ojos abiertos.
Glasgow: 3-15pt. Respuesta ocular (1-6), verbal (1-5) o motora (1-4). 8=coma=respirador.
- CEFALEAS
Diferencias clinicas entre migraa sin aura y cefalea tensional. DxD neuralgia trigemino y cluster. Criterios Dx de estado migraoso y Tx.
Indicacin de imgen en cefalea.
Primarias (+frec, examen y EC gralm. Normales): 1. migraa, 2. tensional, 3. Acuminada [racimos], 4. Otras (en puntada, de la tos, exercional, del coito, hipnica,
hemicranea continua, NPDH).
Segundarias: Asociadas a: 1.TEC, 6. Alt.Vascular, 3. Alt.no vascular intracraneana (HTE o hipoTE), 4. Uso/retiro de sustancias, 5. Infecciones (meningitis, abscesos,
HIV/Sida, inveffion sistemica), 6. Alt.homeostasis ( 6. Asociada a patologia craneana, de cara o cuello (glaucoma, alt.refraccin, periodontitis, infeccion oido medio,
osteomielitis, Paget), 7. Alt. Psiquiatricas, 8.
Imagenes: 1. examen neurolgico anormal, 2. hemicrania que no cambia de lado, 3.estrechamiento de campo de conciencia, 4. exacervacin de Valsalva, 5. comienzo
reciente en adulto, 6. rapida progresin.
Migraa
- S/Aura: 20 aos. 1Ras hs de maana, por 4hs-3dias!, +unilateral (varia entre e intracrisis), 12/mes (h/2-3/S). Comportamiento: acostarse inmvil s/ruidos.
Sint.asociados (neuroV): fotofobia, NyV. Otros (sonofobia, palpitacion, frio-calor, diarrea, anuria
c/poliuria de fin de crisis).
Tensional
C: dolor contnuo opresivo (no pulstil) uni o bilateral, en frente o sienes, o Tx ataque: evitar. Si necesario: ibu o naproxeno.
nuca o cuello. Cualquier combinacin de lugar (+frec: bitemporal o nuca). Px: triciclicos 8amitriptilina o doxepina, si fallan
Forma episdica (<15d/mes) o crnica (>15d/mes).
nortriptilina o imipramina).
Cluster
- C/aura: <20a (pocas inician >30), +constante. S/horarios. Menos dolor (casi molestia) h/aura sin
cefalea. Menos sintomas asociados.
- Aura: molestias visuales mviles confinadas a un hemicampo por 20-30min: (+) (escotoma
centelleante) o (-).
A veces signos focales: migraa hemiplejica (factor de riesgo p/ACV en <45a, contraind.ACO).
Tx ataque: AINEs,
antiemeticos (domperidona,
metoclopramida), Ergotamina
o sumatriptan.
Px: betabloqueantes
(propranolol), bloqueantes Ca
(flunarizina, verapamilo),
Pizotifeno, ATC (amitriptilina),
topiramato, pregabalina.
- ACV
ECV. Subtipos. Caracteristicas de irrigacion. Clasificacion s/duracion de sintomas.
Riesgo. Fuentes de embolia.
Manejo agudo.
Concepto hemorragia intracraneal no traumtica. Causas. Clinica hematoma intraparenquimatoso lobar, profundos. EC en patologia hemorragica intracraneal.
HSA, concepto, caracteristicas, algoritmo Dx, complicaciones y manejo.
Smes. Alternos. Concepto. Mas comunes.
- 80% isquemico.
- 20% hemorragico.
C: foco de inicio
brusco.
No suelen ser vasculares:
mareos, vrtigos
posturales, incontinencia
urinaria, perdida de
conocimiento brusco con
caidas precedida por
amaurosis.
- DxD (inicio brusco no
vascular): alt.metabolicas
(DBT, hipoNa), crisis ictal
(paralisis de Todd),
migraa, TEC, hematoma
subdural, herpes,
desmielinizantes (EM),
toxicos. Psicogeno.
EC:
1. Descartar hemorragia: TC:
isquemica (hipodensa
c/borramiento surcos) /
hemorragica (hiperintensa).
RM en difusin (mejor
isquemia en tronco, diferencia
lesion antigua de reciente).
2. Identificar subtipo ACV isq
(al dia siguiente): Dopler
(cuello), angiografa cerebral
(complica, solo si hay dudas) /
angioRM. ECG (arritmias,
isquemias coronarias),
ecocardio transtorcico
(+trombo apex, no auricular ni
shunt) y transesofgico
(+trombos AI). Descartar
hipercoagulab.
ant cara medial hemisferios, frontal, c.calloso, cabeza caudado, brazo ant. Capsula int
C.med
Cara ext.hemisferios cerebrales: motora, premotora, mirada conjugada lateral, via optica, lenguaje
C.post
pedunculos cerebrales y cerebelosos sup + pares III y IV + sust.nigra, nuc.rojo, formacion reticular, talamo/subtalamo, fasciculo longitudinal medial
C: pleja y alt.sensitiva contralateral con indemnidad facial + abulia y apata y signos prefrontales + alt.esfinterianas.
E: embolos cardiacos o arteriales. C: hemiparesia faciobraquial (faciobraquiocrural en obstruccion proximal) + hemihipoestesia + afasia motora/fluente
(dominante) + alt. De campo visual (hemianopsia contralat en obstruccion proximal).
C: smes. Alternos + hemibalismo + sme.mesencefalo-talamico con paralisis III par + abulia intensa + alt.visuales (tipo Cx: respeto macular y reflejo fotomotor
conservado), alucinaciones
VASOS PERFORANTES [Lagunas]. En gl.basales, capsula int, tronco cerebral y sustancia blanca que las rodea.
E: HTA. C: ausencia de manif.corticales (afasia, apraxia, agnosia, alt.visual, convulsion, alt.sensorio). 5 smes mas comunes: motor puro (hemiparesia
faciobraquiocrural), sensitivo-motor (idem + sensibilidad mismo hemicuerpo), sensitivo puro (alt.sensibilidad hemicuerpo), hemiparesia atxica (paresia
desproporcionada en MMII + ataxia contralateral, mas en MMSS), disartria-mano torpe (disartria + disfagia + torpeza MMSS homolateral).
OTROS INFARTOS
Infarto en territorio
limitrofe
E: TAS cae isquemia en zona limitrofe entre C.med y C. ant o C. post. C: areas motoras bilaterales MMSS: paralisis m.proximales MMSS [sme.
Del hombre en barril]
Vasculitis
Trombosis venosa
R: embarazo, Tx hormonal, discracia
C: signos de HTE + signos de foco (deficit/convulsiones) + encefalopatas Tx: heparina dosis
central
sanguinea, infeccin de senos.
(alt.estado mental).
anticoagulantes.
En jovenes (<45a) la causa mas importante de stroke es: diseccin carotidea, alt.cardacas (foramen oval permeable), alt.hematologicas (SAF, congenitas).
HEMORRAGIAS INTRACRANEALES NO TRAUMATICAS
INTRAPARENQUIMATOSAS (CEREBRAL): 10-15% de los ACV. E: 2rias a HTA, rotura MAV, angiopata amiloide (edad avanzada).
Profundo
s [HTA].
Lobares
E: HTA cronica. En
actividad fisica o
estres.
HSA E: TRAUMA.
Aneurisma (85% de
no trauma: base de
cerebro, poligono de
Willis, a.cerebral
media). Rotura MAV.
R: TBQ, HTA, OH,
ACO. Edad, mujer,
negro.
Tx Qx (aneurisma o MAV):
embolizacin con balones, coils
de platino.
Sostn: idem anterior + Tx
vasoespasmo: nimodipina,
triple H: inducir HTA +
hipervolemia + hemodilusin
(solo postQx del aneurisma).
Corticoides intil para edema
pero si p/cefalea.
- DEMENCIAS
Sme. de deterioro intelectual por disfuncin cerebral. Dx: alt. 2fx cognitivas (memoria y otra) + alt. de otras areas fundam.p/desempeo = alt.vida diaria.
R: edad, sexo
(mujer), educacin
(reserva),
antec.fliar (x4),
gen (APOE-4),
TEC (c/perdida
conocim. o
repetidos), TBQ.
Exposicion Al,
HTA, DBT.
C: deterioro
cognitivo (memoria
+ lenguaje,
gnosias, praxias),
alt.conducta
(social/afectividad,
sueo-vigilia),
alt.funcional
(act.instrumental
diaria).
Del envejecimiento: Criterio: 1.det.moderado mem 2ria (largo plazo reciente), leve en 1ria (corto) y 3ria (remota), 2. gradual, 3. mem.2ria < 1DE Weschler p/episodica
(semantica normal), 4. Fx intelectual normal (WAIS), 5. sin alteraciones.
Deterioro cognitivo minimo: 1. Memoria verbal >1,5DE de su misma edad, 2. Queja subjetiva de perdida de memoria ( paciente o 3ro), 3. Dificultad en exigencia intelectual, 4.
Resto normal, 5. Indice de demencia de Hughes 0,5.
Alzheimer Alt.Pato: degeneracin neurofibrilar (filamentos helicoides
(la +frec) de prot.alt.neuronales TAU y MAP2), placas seniles (>8/mm3
a 200x en 50-65a, 10 h/75a, 15 >75a, Cx asociacion fronto-temporoparietal) y depsito amiloide + alt.perifericas (flujo membrana
EC: TC:
atrofia
cortical c/
ensanchamiento
subaracnoideo y
ventricular
.
Tx:
anticolinesterasicos (NO arritmia,
lcera activa,
EPOC). Memantina
(anti-NMDA,
EA:mareo, cefalea,
estreimiento,
confusin).
Pick: E: desconocida. 40-60a. C: alt.personalidad, conducta antisocial y deshinibicin (Kluber-Bucy) alt.lenguaje c/anomias, estereotipias y alt.comprension
alt.memoria y orientacion visuoespacial. Alt.cognitiva global + sme.akineto-rigido. Tx: sintomatico. Mueren por infecciones.
Subcortical:
Hakim-Adams: Evolucion rapida. Antecedente HSA, meningitis. Triada: incontinencia urinaria + alt.marcha (previo al cognitivo!!) + deficit memoria. TC: aumento
ventricular c/edema periependimario y s/atrofia cortical.
Enf. Binswanger: arterioesclertica afecta sust.balnca en irrigacin limtrofe y terminal. E: HTA, arritmias + signos focales. TC: baja densidad y rarefaccin sust.blanca.
Mixta: Demencia vascular: inicio/antecedente ACV. Factores de riesgo vascular. Ex. neurologico anormal: foco. TC: dao focal.
Vasculitis: subaguda, alt.psiquiatricas, deficit motor focal, convulsiones. EC: VSG, RM: alt.sust.blanca. LCR hiperproteino y linfocitosis. DxC: biopsia art/meningea.
Demencia txica: sme. confusional agudo/subagudo, fluctuante en conciencia.
Korsakoff: deficit de tiamina en OH, vomitos incohercibles. HdeC desencadenan. C: amnesia antergrada + fabulacin de relleno. Asociado a Wernicke (oftalmopleja y
ataxia). Alt.hematologicas. Hepaticas. TC: atrofia inespecifica.
Deficit B12: anemia megalobl. + cansancio + alt.progresiva de memoria con alucinaciones precoces. EC: baja cianocobalamina, alto ac.metilmalonico y homocisteina.
Cuerpos de Lewy (20% demencias 3ra edad): extrapiramidalismo + mioclonias + psicosis.
Minimental
Prueba del reloj
Test de fluencia verbal.
- EPILEPSIA.
Alt. cerebral crnica con predisposicin a generar crisis por actividad anormal excesiva y sincrnica neuronal.
Crisis epilptica (clinica signo-sint transitorio x alt.actividad neuronal), encefalopata epilptica (cuadro epilptico en que crisis deterioro progresivo de Fx cerebral).
E: 1rias [idiopaticas] (se cree geneticas), Criptogeneticas [sintomaticas] (se cree dao cerebral), 2rias (ACV, tumor, trauma, infeccin, enf.metabolica, glucemia, K,
drogas-OH).
EC: EEG (crtico o intercrtico): disritmia (EEG entre normal y anormal). Lab. TC (DxD), RM (GS).
CLASIFICACION.
Generalizadas:
- Tonico-clnica [grand mal]. +nios y ancianos. C: prodromo (intranquilidad), 2. aura (adormecimiento, parestesia + alt.neurovegetativo: dolor abd, sudor, taquiC), 3.
CRISIS: A. Tonica (seg, contraccin de todos los msculos; respi=cianosis), B. Clnica (2min, clono + alt. vegetativos: saliva, hiperventila, taquiC, relaja esfinter). 4. Postcrisis (simil coma x min, puede tener babinski, midriasis).
- Ausencias [petit mal]: edad escolar. C: Varias por dia. Tildados (mirada fija, por segundos) + automatismos (parpadeo, chupeteo).
- Mioclonicas: sacudidas rapidad y breves.
Tonicas (contraccin) , clonicas (flexin-extensin), atnicas. Suelen formar parte de encefalopatas epilpticas.
Parciales simples: con signos motores (tnicas, clnicas, ambas, atnicas, marcha jacksoniana: va tomando reas adyacentes), sensitivo-sensoriales (parestesias,
anestesia, visual, olfativa), autonmicos (dolor abdomen, taquiC, sudoracin), signos psiquicos.
Parciales complejas (alt.conciencia): evolucin de una parcial simple, crisis de lbulo temporal (1ro ausencia atpica automatismos -elementales o mas elaborados:
vestirse, etc-, ilusiones y alucinaciones, crisis psiquicas, crisis uncinadas.
SMES EPILEPTICOS
FOCALES.
Benigna de la niez rolandica (puntas centrotemporales): muy frecuente. 3-13a. Genetica AD. C: motor o somatosensitivas inicio en cara MMSS homolat,
+durante el sueo.Tx: buena respuesta, remite en adolesc.
Lobulo temporal mesial: E: atrofia hipocampica (antec.convulsion febril, dao cerebral: MAV, TEC, glioma). C: simple/compleja, con deterioro gradual memoria reciente
y alt.psiquiatricas. RM: atrofia hipocampica. Tx: es refractaria Qx.
GENERALIZADAS
Ausencia tipica de niez: 6-7a, +nias. Poligenica (fliar). C: alta frecuencia (10-100/dia), 40% crisis gralizadas tonicoclonicas. Desarrollo normal. Tx: valproato,
etosuximida. Remite adolescencia.
Ep.juvenil mioclonica: Adolescencia (14a). Genetica (fliar). C: mioclonas (post-despertar, al anochecer) tnicoclnicas. Ftica. Tx: valproato. Responde, no remite.
West: espasmo infantil 5m. C: flexin cabeza sobre trax y muslos sobre abdomen, mioclonicas + retraso mental o psicomotor. Tx: ACTH o bigabatrina.
Lennox-Gastault: ultino estadio de encefalopatas epilpticas (ej.West). 2-3a. C: ausencias atpicas, crisis atnicas, mioclnicas (propulsivas), tnico-clnicas.
MAL EPILEPTICO.
>30min (>5). Mortalidad 22%. Mas en extremos de la vida. E: cuadro febril (infancia), suspensin antiepilpticos, ACV, OH, alt.metabolicas, hipoxia. Forma: convulsivo,
no convulsivo, convulsivo sutil, subclinico o EEG. Tx: 0-5min (Dx, monitoreo, ECG, EEG, cateter i.v. sangre perif + arterial + orina), 5-10 (sc.salina + dextrosa -si no se
sabe glucemia-), 10-30 (lorazepam i.v. 2mg/min max 20mg SEGUIDO fenitoina 20mg/kg <50mg/min, si sigue sumar 10mg/kg), 30-60min (intubar + fenobarbital 20mg/kg
<200mg/min), >60min (anestecista: pentobarbital, propofol, midazolam).
Dx. Dx de crisis epileptica. Clasificacion en parciales o focales y generalizadas (importancia). Estado de mal epileptico: reconocerlo, causas, Tx.
- PARKINSON
Que es. Clinica de puntuacin. Motivos de consulta. Dx. DxD (parkinsonismos). Aproximacin teraputica. Complicaciones de levo-dopa crnica (fluctuaciones). Sintomas
no motores: no es solo enf. Motora.
Cinuclenopata (lesio celular con cuerpos de incusin [De Lewy] con alfa-cinuclena).
40-75a
(media
60a),
+hombres.
E: perdida
neuronal en
sust.negra
(y otros) +
cuerpos de
Lewy +
cuerpos
plidos.
EC: Dx
clinico.
- Historia
farmacologic
a, Lab, TA
pie y
acostado.
- Jovenes:
Cu en orina
(Wilson)
- TC y RM:
normales.
EC: RMN.
Tx: L-dopa (mala pero
EMG esfinter algo), de hipoTA ortostatica
anal.
(Na + fludrocortisona...).
Paralisis supranuclear
Progresiva [PSP]
Taupatia. C: gran inestabilidad postural inicial + alt.cognitivo frontal + cuello hacia atrs + 2-3a:
parlisis supranuclear de la mirada (no mira abajo). S8-10a.
Degeneracin
corticobasal ganglionar
Taupata
+tarda. Parkinsonismo s/temblor de reposo c/distona focal de 1 MM + alt.
EC: RMN (atrofia
Gl.basales + Cx corticales (hemiapraxias, sme.mano extraa, hemineglect), asimetrico. S6-8a. cortical unilateral).
Lewy
Cinucleinopatia.
Tx: Quelantes
(penicilamina), Zn
(compite absorcion),
dieta hipocprica.
PARKINSONISMOS 2rios: 1. Farmacologico (neurolepticos, bloqueante Ca p/Px jaqueca, metoclopramida -abuso-), 2. Toxicos (CO, CN, metano, etano, Mg, Hg, MPTP),
3. vascular (multiples infartos lacunares: parkinsonismo de inferior del cuerpo), 4. Sme. Hakim-Adams, 5. SIDA (leucoencefalitis multifocal progresiva -JC-, toxo), 6.
Cisticercosis, 7. Creutzfeld-Jakob, 8. Tumores profundos, 9. Trauma.
Imp. DxD Parkinson: temblor esencial.
- MOVIMIENTOS ANORMALES.
Trastornos del movimiento: definir y reconocer cada uno. Clasificacion de temblor, coreas, distonas, mioclonias y tics. Patologias mas prevalentes de cada trastorno. Tx.
TEMBLOR. Mov.involuntario x contraccin alterna de antagonistas = oscilaciones rtmicas x segmento corporal. Se va c/sueo.
Tipos: reposo, accin ( postural), intencional (cerebeloso).
Fisiolgico: mas en manos.
Esencial
Ep: +frec. Edad media (raro >40a). C: progresin muy lenta. De accin y postural, en MMSS, inicio unilat y
Genetico (antec.fliar).
asimetrico bilateral. Alta frecuencia. + c/estres, - c/calma, OH.
Wilson
Temblor mesenceflico en batir de alas, mas en MMSS + disartria, distona y facies distnica + disfagia + alt.psiquiatricas. Kayser-Fleischer.
Parkinsoniano, Cerebeloso.
MIOCLONIAS
Mov. por contraccin brusca y breve, arritmicos. Por contraccin muscular (mioclona positiva) o inhibicin muscular (ej. asterixis) por alt. SNC (excluye neuropatias perif)
Antimioclonicos: clonazepam, valproato, piracetam.
COREA. Mov. Involuntario por contraccion brusca ybreve, arritmico, sin propsito, fluye de una parte del cuerpo a otra. Mov.parsitos superpuestos a mov.deseado.
E: hereditarias (Huntington, Lesch-Nyan), inmunologicas (LES, SAF, gravidica), drogas (levodopa, agonistas dopa, anti-Ach; cocana, ACO, ATC, OH), encefalitis,
encefalopata hipxica, hipertiroidismo.
Huntington E: Genetica
AD. Ep: 40a.
C: corea en todo el cuerpo (incluye faringe y laringe), inicio leve (precoz alt.motilidad ocular al
EC: prueba de ADN.
inicio mov.sacadicos: parpadean para dejar de fijar) balismo (aun asi no tan invalidante como RM: atrofia cortical y
esttico) + alt. cognitiva: demencia subcortical (bradifrenia, alt.atencion y secuenciacion,
de caudado.
S/afasia, apraxia u agnosia) + depresin, alt.psicticas.
Tx:
psicoterapia.
Neurolpticos
en muy graves.
Tx: ansioliticos.
Antagonistas dopaminergicos en severos.
DISTONIA. Contraccin sostenida de antagonistas dando posturas y movimientos anormales, lentos y repetitivos.
Progresin: de accin especfica (solo con una accin) de accin inespecfica de reposo. Mejora: tranquilidad, sueo (desaparece), truco sensitivo.
TICS. Mov. Involuntario brusco, repetitivo, estereotipado, consciente pero contra la voluntad. Tipos: simples o complejos. Vocales o motores.
Tourette
E: desconocida,
Criterios Dx: a. >1 tic motor, b. >1 tic vocal, c. <18a inicio, d. >1 ao, e. alt.vida.
patrn gentico AD. Empeora en adolescencia mejora.
- DESMIELINIZANTES.
NEUROMIELITIS OPTICA [DEVIC]
ESCLEROSIS MULTIPLE.
Clinica mas frecuente: momento de aparicin, caracteristica, formas clinicas. Criterios Dx esenciales (diseminacin en tiempo-espacio, DxD). MtodosDx. Tx sintomatico,
inmunomodulador, recadas, rehabilitador.
Epidemio:
C: en 1 o + MM: adormecimiento /
EC: RM (placas ovoides al cuerpo calloso
Tx:
distribucin
parestesias o paresia / ataxia.
hiperintensas en T2 y FLAIR), potenciales
- Sintomas: FATIGA (otras causas + ejercicio aerogico +
geogrfica norte sur Lhermitte. 4 formas: 1. Neuritis
evocados (visuales +til, retardo onda P100),
amantadina / modafinilo / aspirina / 4 aminopiridina),
c/edad crtica
ptica (dolor ojo empeora con mov. LCR (eleva pero NO >50cel/mm3 o proteinas
Espasticidad (NO (+) nociceptivos + baclofeno / tizanida /
migracin 15a.
+ escotoma central + FO: normal >100mg/dl, indice IgG >0,7, Bandas
diazepam -nocturnos-, baclofeno intratecal), temblor
Espordica / hay
disco palido), 2. Mielitis transversa oligoclonales, determinacion cadenas livianas (clonazepam), alt.vesicales (hiperreflex: bloq.muscarinicos,
casos fliares (HLA- aguda (nivel sensitivo en tronco +
libres y cociente cadenas libres /).
alta frec.noct: desmopresina, arreflexia: cateterismo
DR). 2/3 inicio 20paraparesia + piramidal bilateral +
Dx: Clinico: 1. signos neurologicos objetivos, 2. intermitente), dolor (carbamazepina / gabapentina / ATC).
40a. Mujeres.
esfinter -incont.miccional-), 3. Ataxia diseminacion en tiempo (2o+ >24hs por 30d o - Exacerbaciones: metilprednisolona i.v. 3-5d
E: 1. virus, 2.
cerebelosa (inestabilidad marcha + progresion), 3. diseminacin en espacio (2 o + prednisolona oral.
inmune,
nistagmo) 4. Oftalmopleja
regiones no contiguas), 4. excluir otras.
- Especifico: interferon B1a i.m./sc. B1b, acetato de
3.mimetismo molec. internuclear (diplopa, paresia
McDonald: util p/1 episodio o 1ria progresiva.
glatiramer, mitoxantrona, natalizumab.
Virus/prot.mielina.
horizontal contralateral= sme.del
Riesgo de 1 ep a EM: RM >4 placas, bandas
- Kinesico.
uno y medio).
oligoclonales, sintomas multifocales de inicio.
Px: 15a: 20% cama, 20% asist.p/caminar, 60% deficit
minimo-moderado, 30% s/discapacidad, solo episodios.
Formas: 1. sme desmielinizante aislado [SDA] (inicio monosintoma c/patrn anatomicam.restringido), 2. Brotes y remisiones (24-72hs remite por mes/aos), 3. 1ria
progresiva, 4. 2ria progresiva (brotes y remisiones crnica), 5. Progresiva recurrente (progresiva + exacerbaciones agudas).
- GUILLAIN BARRE (criterios ? )
Signos y sintomas. Estudios en que se apoya el Dx. DxD. Factores que vinculan al pronstico. Tx a indicar.
Polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica: clinica y DxD Sme.GB.
Polirradiculo Neuropata Aguda (<4S) desmielinizante inflamatoria con disociacin albmino-citolgica en LCR.
Ep: raro.
(1/100mil/ao)
Antecedente: 75% 13sem previas infeccin
viral/bact digestiva,
respiratoria,
inmunizacin. Trauma.
EC: PL (disocaicin
albmino-citolgica
c/cel y albumina
h/300), EMG
(vel.conduccion).
DxD: PAI (orina-sol + LCR + PBG y dALA), mielopatia aguda (compresion: nivel sens + piramidal + esfinter), organofosforados (sint.colinergicos), colageno, HIPO-K.
POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA: simil sme.GB pero evolucion prolongada lenta con recaidas y mas compromiso sensitivo, sin
antecedente infeccioso, poco compromiso respiratorio y SNA. LCR y EMG igual. Tx: responde a CORTICOIDES.
- ENF: DE LA NEURONA MOTORA. Reconocer signos y sintomas que sugieren compromiso de neurona motora. EMG: confirma sospecha clinica. DxD: neuropatia
motora multifocal. ELA: pronostico. Manejo (interdisciplinario, farmaco: Riluzol). Ella esporadica y familiar. Variantes clinicas (clasica de Charcot, monomielica, bulbar,
pseudopolineurtica y amiotrofia braquial).
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA [ELA]
La +frecuente.
C: debilidad lenta y progresiva con fluctuaciones, primero distal asimtrica de MM
EC: EMG: denervacin.
Tx: RILUZOL (retrasa
Ep: +hombres, 58a,
(+MMSS) extiende a musculos adyacentes (parlisis reptante) aleatoriamente +
RM: mdula (DxD canal
3m llegada al
+temprano=+benigno. fasciculaciones y calambres. Signos de NMS, NMI, Afeccin bulbar.
estrecho), cerebro (debut
respirador, no mejora
E: desconocida,
Banderas rojas: NO afecta esfinteres, deterioro cognitivo, musc.extraoculares (salvo
bulbar).
nada mas, (-)
sospecha de Taupata. avanzados). NO DOLOR NI ALT.SENSITIVAS.
- Dosaje VitB12 (deficit mas de liberacin glutamato) +
S5: muerte no traumatica (duerme y no despierta) por falla respiratoria. Si se pone en
NMS).
sostn.
respirador puede pasar meses/aos y terminar en enclaustramiento.
Variantes clinicas:clasica de Charcot, monomielica, bulbar, pseudopolineurtica, amiotrofia braquial.
DxD Canal estrecho cervical (pero tiene alt.sensitivas), neuropata motora multifocal (+imp, DxD EMG: desmielinizante, hay Ac anti-gm1, es tratable).
- MIASTENIA Y SMES MIASTENIFORMES
M.Gravis. Clinica. Dx. Crisis miastenica: importancia de reconocerla y Tx. Patologias asociadas a miastenia gravis.
M.gravis E: autoAc IgG C: insidiosa, progresiva, en 1ros 2 aos. Preferencia EC:
anti receptor
m.extraoculares, parpado sup., faringe, cintura
- TC/RM contraste de timo (20% timoma,
nicotinico Ach (+escapular).
50% hiperplasia).
[ACRA]
- Diplopa al final del da. Ptosis. Postura del
- ACRA: S85%, (-) repetir en meses.
Espontnea o astronomo.
- Espirometra (p/referencia luego)
familiar (raro,
- Sme. cabeza cada, debilidad de cinturas
- EMG c/estimulacin repetitiva
pero tener fliar (+escapular). Hipofona: anartria.
(OCULAR): patrn decremental (pero a alta
aumenta
- Severas avanzadas lleva a Irespiratoria.
frecuencia recupera). EMG de fibra nica:
riesgo x1000). No hay alt.esfinteres, atrofia muscular, alt.sensitivas, normal <60ms, ac el hitter est prolongado
dolor, ni arreflexia.
o bloqueo.
Sintomas mejoran con el fro: test del hielo.
- Test de Edrofonio: post-ejercicio de
Potenciacin post-tetanica.
sector afectado (empeora) 1mg edrofonio
Empeora: calor, drogas, aminoglucosidos, clinda, linco,
mejora (puede hacer paro respiratorio
tetraciclinas, miorelajantes, antiarritmicos (propanolol, quinina,
-ambu- o bradicardia -atropinar-),
quinidina), litio, Mg.
Crisis
acentuacin de debilidad
C: dificultad muscular gral. + respiratoria +
miastenica muscular c/NO respuesta a Tx.
diplopa, disfona, disfagia + agitacin
Desencadenantes: infeccin, Qx. psicomotriz.
Tx:
- 1ra linea (anticolinesterasa):
piridostigmina (EA anticolinergicos
pero mejora c/tiempo).
Timectoma (indicada en <60a, MG
generalizada, timoma).
- 2da: sumar corticoides
(meprednisona 1mg/kg).
- 3ra: plasmaferesis (crisis, debilidad
imp. que no responde a antiAch),
gammaglobulina (crisis, mejora la 1er
S y dura S o mes, dosar antes IgA: si
no la tienen hacen shock anafilactico).
- 4ta: inmunosupresin.
Crisis colinergica: por tomar mucho medicamento: ef.muscarinicos + nicotinicos: fasciculaciones, debilidad.
EatonLambert