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Induccin de anemia sideroblstica en alcohlicos por

deficiencia de piridoxina fosforilasa. Revisin de la literatura y


presentacin de un caso ilustrativo
Antecedentes:
La anemia sideroblstica se debe a una mala utilizacin del hierro en la
sntesis del grupo hemo. Aunque existe una forma hereditaria de
adquirirla ligada al cromosoma X, la mayora son adquiridas por la
ingesta de etanol, plomo, cicloserina o cloranfenicol, la medula sea
como consecuencia aumenta la fraccin de sideroblastos en anillos
(aquellos en los que la hemosiderina se dispone alrededor del ncleo).
(Fuentes, Arderiu. 1998). En el ao 1970 Hines y Cowan mencionan una
alteracin en la fosforilacin de la piridoxina a fosfato de piridoxal
confirmando entonces el trastorno en el metabolismo de la piridoxina
por tres lneas de investigacin:
Disminucin de fosfato de piridoxal y anillos sideroblsticos fueron
producidos en 2 de 3 sujetos quienes fueron mantenidos con dietas
bajas de folatos con suplemento de alcohol.
Luego mostraron una respuesta hematolgica seguida a la
administracin de fosfato de piridoxal pero no con teraputicas de Ac.
Flico o piridoxina. Seguida a la administracin de piridoxina en
alcohlicos crnicamente enfermos, donde hubo deficiencia en la
formacin de fosfato de piridoxal comparado con los controles.
Describen una reduccin in vitro de la conversin de piridoxina a fosfato
de piridoxal por una enzima eritrocitaria en sujetos alcohlicos. Esto
lleva a postular la supresin directa de la piridoxina fosforilasa
eritrocitaria por el alcohol. Sin embargo una explicacin alternativa de la
disminucin del fosfato de piridoxal sugiere que el acetaldehdo, el
principal metabolito del alcohol estimula la actividad de la fosfatasa de
membrana y adems reduce la cantidad de fosfato de piridoxal
transferido del glbulo rojo al compartimiento plasmtico. (Irving Pierce,
H. et al. 1976)
La molcula de piridoxina, en un primer momento, hace el mismo
recorrido que el piridoxal. Se absorbe en el intestino y se transporta a las
clulas. La quinasa la convertir en piridoxina fosfato en presencia de
magnesio y gasto de ATP. Pero ahora, para que tenga actividad
coenzimtica, la piridoxina fosfato debe convertirse en Piridoxal-5-

Luz Mara Gmez Ramrez

fosfato (P5P). Para ello necesita oxidarse por medio de una oxidasa y en
presencia de riboflavina en forma de flavin mononucletido (FMN, forma
activa de la vitamina B2). (M.A. Estelrich 2008)
La sideroblastosis implica una mala incorporacin de hierro dentro del
glbulo rojo dando por resultado hipocroma, eritropoyesis ineficaz, y el
aumento de la sideremia. (M. del Mar, et.al. 1995) Los hallazgos
sanguneos suelen simular a los que aparecen en la ferropenia, y los
reticulocitos tambin estn bajos, pero el hierro srico suele estar
normal o aumentado. La confirmacin del diagnstico exige la
realizacin del aspirado de mdula sea, donde los depsitos de hierro y
los sideroblastos estarn aumentados. (I. Muoz Rojas, Reinoso Prez
et.al.2008).
Planteamiento del problema:
Las personas que abusan del alcohol corren riesgo de numerosas
complicaciones mdicas relacionadas con el alcohol, incluyendo los que
afectan a la sangre (es decir, el clulas sanguneas, as como protenas
presentes en el plasma sanguneo) y mdula sea, donde las clulas
sanguneas son producidas. (Adrover Estelrich. 2008). El consumo
excesivo de alcohol incluye efectos txicos en la mdula sea; estos
efectos directos e indirectos del alcohol pueden resultar como graves
problemas para el bebedor. Por ejemplo, anemia resultante de la
disminucin de la produccin de glbulos rojos y alteracin del
metabolismo y la funcin pueden causar fatiga, dificultad para respirar,
sensacin de desmayo, e incluso disminucin de la capacidad mental, y
latidos cardacos anormales. (Ruiz Argelles.1994)
El alcohol tiene numerosos efectos adversos sobre los diversos tipos de
clulas sanguneas y sus funciones. Por ejemplo, el consumo excesivo de
alcohol puede causar la produccin de precursores de clulas
sanguneas estructuralmente anormales.(Ruiz Argelles.1994) Los
alcohlicos tienen con frecuencia glbulos rojos defectuosos que se
destruyen prematuramente, posiblemente resultando en anemia. El
consumo excesivo de alcohol por lo tanto puede aumentar el riesgo de
producir glbulos rojos defectuosos que se destruyan prematuramente,
posiblemente resultando en anemia.
Este protocolo resume la informacin actual sobre las consecuencias del
consumo excesivo de alcohol y su efecto reflejado en una anemia
sideroblstica.

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Hiptesis:
La deficiencia de la enzima piridoxina fosforilasa en pacientes que han
ingerido en exceso bebidas alcohlicas y con problemas de alcoholismo
reduce la presencia de folatos en la clula eritrocitaria provocando
anemia sideroblstica.
Objetivo general:
Analizar el efecto que tiene el alcohol con la deficiencia de la enzima
piridoxina fosforilasa en la conversin de piridoxina a fosfato de piridoxal
basndose en el anlisis de un caso clnico.
Objetivos particulares:
1) Analizar el efecto que tiene el alcoholismo crnico en los niveles
eritrocitarios.
2) Analizar las complicaciones hematolgicas que conlleva el
alcoholismo.
3) Analizar el efecto de la deficiencia de la enzima piridoxina
fosforilasa y su relacin con la anemia sideroblstica.
PRESENTACIN DEL CASO
Paciente de 55 aos, sexo masculino, que ingresa por presentar edemas
en miembros inferiores y sacro de consistencia blanda, distensin
abdominal, palidez cutneo mucosa, astenia y adinamia progresiva de
tres meses de evolucin.
Antecedentes:
Etilismo crnico (2 3 litros de vino y/o cerveza por da) desde hace 30
aos.
Resultados de los estudios realizados:
Laboratorio: hematocrito 11%, bilirrubina total 1.6 mg/dl, bilirrubina
directa 0.03 mg/dl, bilirrubina inderecta 1.26 mg/dl
Glbulos Rojos (x10E12/l): present una variacin desde 1.1 hasta 1.94
Hemoglobina (g/dl): 4.4

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Ferremia (mg/dl): 153


Ferritina ( ng/dl): 594
TIBC (Capacidad total de fijacin de hierro) (mg/dl): 360
Porcentaje de Saturacin de Transferrina: 54
Conclusin:
Se sabe que la ingestin de bebidas alcohlicas en cantidades excesivas
genera alteraciones importantes provocando anemia sideroblstica. La
causa ms comn es la deficiencia de cido flico ya que alcohlicos
crnicos se encuentran niveles bajos de folatos hasta un 93% (Ruiz
Arguelles 1994) otro mecanismo que contribuye a la anemia del
alcoholismo es la anemia sideroblstica de la medula sea; estas
alteraciones pueden se reversibles despus de la suspensin de bebidas
alcohlicas. Se ha sealado la ingestin de alcohol junto a una dieta
inadecuada lleve probablemente al desarrollo de anemia sideroblstica.
Bibliografas:

Guillermo J. Ruiz Argelles fundamentos de hematologa Ed.


Mdica Panamericana, 1994
Miquel Adrover Estelrich. Estudio cintico de las reacciones entre
piridoxamina y compuestos carbonlicos de inters biolgico y
biomdico. Tesis doctoral 2008
Irving Pierce, H. et al. Clinical Studies in Alcoholic Sideroblastosis
Arch. Intern. Med.-Vol. 136, March 1976, 283-289
I. Muoz Rojas, Reinoso Prez et.al. Trastornos del metabolismo del
hierro. Medicine. 2008;10(20):1318-25
X Fuentes Arderiu bioqumica clnica y patologa molecular. Vol. 2.
Reverte 1998.

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