Anomalas bilaterales en ganglios basales y tlamos:

caracterizacin semiolgica mediante TC y RM.

Poster no.:

S-0306

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa

Autores:

M. E. Sez Martnez , A. Len Hernndez , C. Serrano Garca ,

1

E. Domnech Abelln , J. A. Belda Serrano , V. Vzquez Saez ;

1

Murcia/ES, Orihuela/ES

Palabras clave:

Neurorradiologa cerebro

DOI:

10.1594/seram2012/S-0306

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Objetivo docente

Describir la anatoma de los ganglios de la base y tlamos.

Establecer el diagnstico diferencial de las lesiones que afectan a estas
estructuras de forma bilateral.

Revisin del tema

ANATOMA DE LOS GANGLIOS BASALES Y TLAMOS:
Los ganglios basales son ncleos pares de sustancia gris localizados en el interior de
los hemisferios cerebrales que pertenecen al prosencfalo. Algunos autores consideran
como parte de los ganglios basales el ncleo subtalmico y la sustancia negra, sin
embargo en este poster vamos a revisar exclusivamente la patologa que afecta al
nucleo caudado, al putamen y al globo plido.
El ncleo caudado est anatmicamente asociado con los ventrculos laterales, sigue
su curvatura y en l distinguimos tres porciones, la cabeza, localizada en el lbulo frontal,
el cuerpo, en el lbulo parietal, y la cola, en el lbulo temporal. FIGURA 1. El ncleo
lenticular est compuesto por dos partes funcionalmente distintas, putamen (lateral) y
globo plido (medial), y en cortes axiales se observa separado de la cabeza del caudado
por el brazo anterior de la cpsula interna y del tlamo por el brazo posterior. FIGURA 1.
Histolgicamente el ncleo caudado y el putamen estn compuestos por el mismo tipo
de neuronas, y se ha denominado conjuntamente ncleo neoestriado, mientras que
el globo plido, ms rico en fibras, se subdivide en segmento externo e interno, con
diferentes conexiones cerebrales en cada una de ellas. Tanto el putamen como el plido
contienen abundantes mitocondrias, aporte vascular y neurotransmisores, y su elevada
actividad metablica as como utilizacin incrementada de glucosa y oxgeno los hacen
vulnerables a anomalas metablicas o enfermedades sistmicas.
La funcin de los ganglios basales es compleja. Estn principalmente implicados en
la produccin de movimientos y son parte del sistema extrapiramidal, pero tambin
participan en los circuitos emocionales, de memoria y otras funciones cognitivas. Cuando
se encuentran afectados la sintomatologa puede variar ampliamente, desde trastornos
del movimiento (corea, tremor, bradicinesia, distonia) hasta coma, dependiendo de si la
afectacin es aislada o existe un trastorno metablico generalizado con necrosis cerebral
extensa.
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En RM, el ncleo caudado y el putamen son isointensos respecto a la sustancia gris

cortical en todas las secuencias, y no realzan tras la administracin de contraste. El
globo plido puede aparecer discretamente hipointenso en secuencias T2 respecto al
putamen, un hallazgo normal por el depsito de hierro con la edad.
Los tlamos son estructuras localizadas en la lnea media entre los hemisferios
cerebrales y el mesencfalo, con dos porciones simtricas localizadas a ambos lados
del III ventrculo que se comunican a travs de la masa intermedia. Estas estructuras
quedan divididas en varios ncleos por estras de sustancia blanca, y estn implicados
en la transmisin de estmulos motores y sensitivos hacia y desde el crtex cerebral, as
como en la regulacin de la consciencia, el sueo y el estado de alerta. FIGURA 1.
Es importante tambin conocer en profundidad los aportes vasculares de los ganglios
basales por sus implicaciones clnicas. La arteria cerebral anterior vasculariza la cabeza
del caudado mediante las ramas perforantes anteromediales. La arteria cerebral media,
mediante las ramas perforantes anterolaterales vasculariza el ncleo lenticular, el ncleo
caudado, la cpsula interna y el tlamo. La arteria comunicante posterior vasculariza la
porcin interna del tlamo. La arteria cerebral posterior en su segmento P1 da ramas
perforantes para el mesencfalo y el tlamo (ramas talamoperforantes). El drenaje
venoso de los ganglios basales se hace a travs del sistema venoso profundo. Las venas
talamoestriadas superior e inferior drenan en las venas cerebrales internas, que a su
vez se unen a la vena de Rosenthal para formar la vena de Galeno. sta confluye con
el seno sagital inferior para formar el seno recto, que drena en la trcula.
- 1. VARIANTES NORMALES:
1.1. Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin:
Los espacios de Virchow-Robin (EVR) son los espacios perivasculares que rodean
la pared de los vasos en su trayecto desde el espacio subaracnoideo a travs del
parnquima cerebral. El aumento de tamao de los EVR as como su frecuencia de
aparicin se relaciona con la edad. En TC se observan como imgenes hipodensas
de pequeo tamao (menor de 1 cm), nicas o mltiples, de morfologa redondeadaovalada y bordes bien definidos que no producen efecto de masa ni tienen edema
asociado. En RM suelen tener la misma intensidad de seal que el LCR en todos los
pulsos de secuencia. En funcin de su localizacin, los EVR dilatados se clasifican en
tres tipos: tipo I, II y III. Los Tipo I se localizan en los ganglios basales y representan
el espacio alrededor de las arterias lentculo-estriadas cuando entran en los ganglios
de la base desde el espacio perforado anterior. FIGURA 2. Los tipo II se localizan
en la sustancia blanca subcortical y los tipo III en la lnea media tanto infra como
supratentoriales.

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1.2. Calcificaciones bilaterales y simtricas:

Las calcificaciones bilaterales y simtricas en ganglios basales, en concreto en los
ncleos plidos, corresponden a depsito de material coloide en el interior y alrededor
de los vasos cerebrales de menor calibre, con la posterior calcificacin de dicho
material, y cuando se encuentran en sujetos mayores de 40 aos se pueden considerar
fisiolgicas. Sin embargo, las calcificaciones en los ganglios basales estn relacionadas
con mltiples patologas (hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, enfermedad de
Fahr, toxoplasmosis..etc.) y por ello cuando se observan calcificaciones en los plidos
en sujetos menores de 40 aos o bien en otra parte de los ganglios basales, ncleo
dentado u otra parte del crtex en sujetos de cualquier edad debemos buscar indicios
de patologa. FIGURA 3.

1.3. Hipointensidad asociada a la edad por depsito de hierro:

El acmulo patolgico de hierro en los tejidos cerebrales produce importante dao
tisular y adems se relaciona con el pronstico de algunas patologas, por lo que es
fundamental distinguir los patrones normales de distribucin de esta sustancia en el
tejido enceflico. Las secuencias con TR y TE largo muestran reas hipointensas en
relacin con el acmulo de hierro en su forma frrica. Se pueden considerar fisiolgicas
las hipointensidades en secuencias T2 en plidos en adultos sanos de edad media y
ancianos. El putamen presenta hipointensidades en T2 solamente en sujetos mayores
de 60 aos y el tlamo y el caudado no deben mostrar estas hipointensidades a ninguna
edad. FIGURA 4.

-2. ENFERMEDADES METABLICAS:

2.1 Patologa heptica:
Los pacientes con cirrosis crnica, hipertensin portal y shunts porto-sistmicos sufren
dao cerebral a largo plazo porque los productos nitrogenados atraviesan la barrera
hemato-enceflica. En RM con secuencias potenciadas en T1 estos pacientes presentan
con frecuencia reas hiperintensas en globos plidos y sustancia negra. Estos hallazgos
son atribuibles al depsito de manganeso, que puede ser reversible tras el trasplante
heptico. Se han observado tambin en pacientes con atresia biliar, sometidos a
nutricin parenteral y en personas con exposicin ambiental a manganeso.
FIGURA 5 y 6.
2.2 Enfermedad de Wilson:

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La enfermedad de Wilson se produce por un acmulo de cobre debido al dficit de

ceruloplasmina, su protena transportadora en suero. Los rganos afectados en esta
patologa incluyen el hgado y el cerebro, y se asocia a sntomas neurolgicos como
disartria, distona, tremor, ataxia, parkinsonismos y problemas psiquitricos. En RM
los hallazgos caractersticos incluyen prolongacin de seal T2 en putmenes (muy
frecuente), plidos, ncleos caudados y tlamos. La afectacin talmica est tpicamente
confinada en la porcin ventrolateral. Sin embargo, se pueden afectar otras reas del
encfalo y tronco cerebral, y en estadios iniciales de la enfermedad con frecuencia se
observa restriccin de la difusin. FIGURA 7.
2.3 Encefalopata de Wernicke:
La encefalopata de Wernicke se produce por un dficit de vitamina B1 como
consecuencia de un estado de malnutricin en relacin con alcoholismo crnico,
neoplasias gastrointestinales o hematolgicas, dilisis crnica, obstruccin intestinal,
hipermesis gravdica o nutricin parenteral prolongada sin suplementos vitamnicos.
Es una emergencia mdica, cuya terapia consiste en la administracin intravenosa de
tiamina, y la triada clnica clsica de alteracin de la conciencia, disfuncin ocular y ataxia
no siempre se encuentra presente al inicio del cuadro. Los hallazgos tpicos en imagen
incluyen hiperintensidad de seal T2 en el tlamo medial, rea periacueductal, cuerpos
mamilares y placa tectal. Se puede observar tambin hemorragia petequial, restriccin
de la difusin y realce con contraste de las reas afectadas. FIGURA 8.

2.4 Mielinolisis osmtica.

La desmielinizacin osmtica est relacionada con alteraciones electrolticas,
especialmente con la rpida correccin de la hiponatremia, y afecta a pacientes con
malnutricin, alcoholismo o debilitados tras un trasplante. Esta patologa se divide
en mielinolisis pontina central o mielinolisis extrapontina, y las manifestaciones
clnicas son muy variables, desde hemiparesia espstica, parlisis pseudobulbar, niveles
disminuidos de conciencia y coma. Las clulas oligondendrogliales son muy susceptibles
al estrs osmtico, y las alteraciones en RM derivadas de esta patologa siguen la
distribucin de estas clulas en la protuberancia central, tlamo, putamen, cuerpos
geniculados laterales y otras localizaciones extrapontinas. Se observa prolongacin
de la seal T1 y T2 en las zonas afectadas. En la forma extrapontina de mielinolisis
se observan reas de hiperintensidad T2 en los ncleos plidos, putamen, tlamo
y cerebelo. Estas lesiones pueden mostrar restriccin de la difusin en los estadios
iniciales aunque no es un hallazgo tpico. FIGURA 9.
2.5 Encefalopata hipxico-isqumica.

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Los hallazgos en imagen de la encefalopata hipxico-isqumica dependen de varios

factores como la madurez cerebral, la duracin y la severidad del dao.
En los neonatos a trmino que sufren cuadros de asfixia severa se ve afectada
la sustancia gris profunda (putamenes, tlamos ventrolaterales, hipocampo, parte
dorsal del troncoencfalo y cuerpos geniculados laterales) y en ocasiones la corteza
perirrolndica. En RM, se pueden detectar alteraciones en secuencias de difusin en las
primeras 24 horas, momento en el cual las secuencias T1 y T2 pueden ser normales, con
incremento de la restriccin en ganglios basales (particularmente en la porcin posterior
de los putmenes), regin perirrolndica y a lo largo de los tractos cortico-espinales.
Las anomalas en difusin se hacen ms prominentes en torno al 3-5 da. A partir del
segundo da las reas daadas muestran hiperintensidad en T1 y T2. La hiperintensidad
en T1 en tlamos, ganglios basales y crtex perirrolndico puede persistir varios meses.
La causa exacta de los cambios en la intensidad de seal en RM durante la primera
semana an no est del todo clara. Se ha propuesto que el acortamiento de T1 se
produzca por hemorragia, calcificacin, liberacin de lpidos por ruptura de la mielina o
incluso los efectos paramagnticos de los radicales libres. FIGURA 10.
En los neonatos pretrmino los episodios de hipoxia-isquemia severos afectan a la
sustancia blanca profunda y el troncoencfalo. Aunque se pueden ver lesiones en los
ganglios basales, lo ms comn es que se afecten los tlamos, especialmente en
neonatos con menos de 32 semanas de vida. La mielinizacin de tlamos y plidos se
realiza en torno a la semana 24-25 de vida, mientras que el ncleo estriado lo hace
en la 35-36 semana, por lo que la reas mielinizadas con mayor actividad metablica
sern las que sufran un dao mayor en situaciones de hipoxia-isquemia. En RM se
observan alteraciones de los mapas de difusin en las primeras 24 horas, que se harn
ms evidentes en torno al 3-5 das y posteriormente se pseudonormalizan. Despus de
dos das se puede ver hiperintensidad de seal en secuencias T2 en tlamos y ganglios
basales y el acortamiento de seal T1 comienza en el tercer da y persiste hasta la fase
crnica.
En los adultos la encefalopata hipoxico-isqumica es debida sobre todo a parada
cardiaca y patologa cerebrovascular. Cuando la isquemia es leve o moderada se ven
afectados los territorios frontera vasculares. Si es severa, se afecta la sustancia gris:
ganglios basales, tlamos, crtex cerebral - especialmente sensitivo-motor y visual-,
cerebelo e hipocampo. En TC se puede ver edema difuso del parnquima cerebral,
con colapso de las cisternas basales, prdida de la diferenciacin crtico-subcortical
y disminucin de la atenuacin de los ganglios basales. En RM las secuencias de
difusin detectan de forma ms precoz el dao, observndose restriccin en los
hemisferios cerebelosos, ganglios basales y cortex cerebral, pudiendo observarse
tambin afectacin de los tlamos, troncoencfalo o hipocampo. FIGURA 11 y 12.

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2.6 Alteraciones del metabolismo del calcio.

Cuando se encuentran calcificaciones densas en ganglios basales, ncleo dentado,
tlamos o sustancia blanca subcortical hay que incluir como posibles diagnsticos el
hipoparatiroidismo o pseudohipoparatiroidismo, que pueden confirmarse midiendo los
valores sricos de calcio, fsforo y hormona paratiroidea, e incluso enfermedades poco
frecuentes como la enfermedad de Fahr, una entidad rara que se caracteriza por el
depsito de calcio y otros minerales en los ganglios basales, tlamos, ncleos dentados
y centros semiovales en ausencia de hipoparatiroidismo. FIGURA 13.
2.7.Aciduria glutrica TIPO I.
La aciduria glutrica tipo I es una aciduria orgnica rara. Los pacientes no tratados
desarrollan caractersticamente distona durante la infancia que resulta en una alta
morbilidad y mortalidad. Est causada por la deficiencia hereditaria de glutaril-CoA
deshidrogenasa, que participa en las rutas catablicas dela L-lisina, L-hidroxilisina y
L-triptfano. Este defecto da lugar a niveles elevados de cido glutrico, cido 3hidroxiglutrico, cido glutacnico, y glutarilcarnitina que pueden ser detectados por
diferentes pruebas analtica. El TC puede mostrar atrofia frontotemporal precoz con
espacios subaracnoideos pretemporales aumentados de tamao y cisuras de Silvio
con morfologa en "alas de murcilago". Tambin puede verse hipodensidad en ncleo
lenticular y en la sustancia blanca, dilatacin ventricular, atrofia cerebral generalizada
e hidrocefalia comunicante.La RM es la tcnica de eleccin para valorar a los nios
con esta patologa. Se observa atrofia o hipoplasia de las regiones frontotemporales
de los hemisferios cerebrales, aumento de los espacios subaracnoideos pretemporales
de la fosa craneal media y dilataciones qusticas de la cisura de Silvio como hallazgos
precoces. Tras una descompensacin aguda o una larga evolucin la neurotoxicidad
sobre los ganglios basales se vuelve evidente. En el episodio agudo se puede
observar edema en putamen y caudado que se manifiesta como hiperintensidad de
seal en secuencias T2. La restriccin de la difusin refleja edema citotxico y la
alteracin del metabolismo oxidativo. Con el tiempo, se produce prdida neuronal y
astrogliosis que dan lugar a la atrofia del caudado y el putamen , por lo que persiste la
hiperintensidad en secuencias T2. Otros hallazgos adicionales incluyen hiperintensidad
T2 en ncleo dentado y sustancia blanca por neurotoxicidad metablica y alteracin
de la mielinizacin. Cuando la enfermedad progresa la atrofia cerebral, la dilatacin
ventricular y la atrofia de los ganglios basales se hace ms evidente. Se ha demostrado
que en la mayora de los pacientes diagnosticados neonatalmente la lesin estriatal
puede prevenirse mediante el tratamiento combinado metablico. FIGURA 14
-3.ENVENENAMIENTO POR TXICOS:
Este tipo de sustancias afectan a los ganglios basales por su elevada actividad
metablica, pero pueden asociar alteracin de otras estructuras cerebrales. El

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diagnstico precisa analtica y deteccin de txicos y la evaluacin radiolgica se utiliza

para determinar el dao cerebral.
3.1 Metanol:
La intoxicacin por metanol sucede en intentos de suicidio o tras una injesta accidental,
y la clnica se caracteriza por asociar neuritis ptica, somnolencia, convulsiones y coma.
En casos raros, se ha conseguido una recuperacin completa si se instaura tratamiento
rpido, pero normalmente quedan secuelas en funcin de la cantidad de alcohol ingerida
(ms frecuentemente ceguera). Los hallazgos caractersticos de este tipo de intoxicacin
incluyen neuropata ptica y necrosis hemorrgica y no hemorrgica de putmenes.
Adems pueden aparecer lesiones sustancia blanca profunda y perifrica, necrosis
simtrica y bilateral del tegmento pontino y de los nervios pticos. En RM se observan
lesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 en ambos putmenes asociadas o no
a edema de sustancia blanca. FIGURA 15 y 16.
3.2.Monxido de carbono:
Es la causa ms frecuente de intoxicacin accidental en Europa y EEUU. La clnica es
muy variable pero con frecuencia los pacientes acuden a los servicios de urgencias con
disminucin del nivel de conciencia o en coma. La intoxicacin por monxido de carbono
suele afectar al ncleo plido, aunque puede tambin implicar a otros ganglios basales,
sustancia blanca, crtex, troncoencfalo y cerebelo. En RM se observa prolongacin de
la seal T2 en ganglios basales con restriccin en la difusin en fase aguda. Adems,
posteriormente puede aparecer leucoencefalopata retardada e hiperintensidad de seal
en globos plidos en T1.

- 4. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:
4.1 Neurodegeneracin con acmulo de hierro cerebral.
Patologa caracterizada por la degeneracin cerebral con acmulo excesivo de hierro en
los ganglios basales. La clnica incluye sntomas piramidales y extrapiramidales, disartria
y distonia. Existen dos categoras clnicas dentro de este grupo: la clsica, de comienzo
precoz y con un curso rpidamente progresivo y la forma atpica, de comienzo tardo y
de lenta progresin. En la forma clsica y en un tercio de la atpica se observa mutacin
del gen PANK 2. En estos pacientes se observa hipointensidad en ncleos plidos por
acmulo de hierro. Adems, en aquellos con alteracin del gen PANK2 es caracterstico
el signo del "ojo de tigre", con hiperintensidad de seal central rodeado de una zona
hipointensa en los ncleos plidos. FIGURA 12.

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- 5. ALTERACIONES VASCULARES:
5.1 Oclusin arterial:
La oclusin de la porcin rostral de la arteria basilar puede dar lugar a infartos bilaterales
de los tlamos. La clnica tpica consiste en agitacin, obnubulacin o coma, disfunciones
de memoria, alteraciones oculares y de comportamiento. En RM aparecen como lesiones
hiperintensas en T2 y con restriccin de la difusin. Suele acompaarse de afectacin
del mesencfalo y porciones de los lbulos occipital y temporal (ACP) o del cerebelo
(ramas del sistema vertebrobasilar). FIGURA 17.
Una causa rara de infartos talmicos bilaterales es la oclusin de la arteria de Percheron,
un tronco comn que se origina de la primera porcin de la ACP.
5.2 Trombosis cerebral venosa profunda:
Entidad asociada a estados de hipercoagulabilidad (embarazo o puerperio, ACOS,
vasculitis, infecciones sistmicas o intracraneales). Clinicamente cursa con dolor
de cabeza, nuseas, vmitos, convulsiones y alteracin del estado mental. Suelen
asociarse a trombosis de senos venosos durales superficiales, aunque existen casos
en los que pueden aparecer aisladamente. En RM se observan hiperintensidades
en T2 debido a la hipertensin venosa y el edema cerebral, que afecta al tlamo,
y con frecuencia la cpsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda.
La conversin hemorrgica hace que disminuya la seal en todas las secuencias,
especialmente EG.

- 6. PATOLOGA INFECCIOSA:
6.1 Creutzfeldt-Jakob:
Se trata de una alteracin neurodegenerativa causada por priones. Existen varias
formas: espordica (la ms frecuente), familiar, yatrognica y una variante (la
relacionada con la encefalopata bovina espongiforme). Clnicamente cursan con
demencia rpidamente progresiva, myoclonus y disfuncin neurolgica multifocal.
La degeneracin neuronal espongiforme condiciona restriccin en secuencias de
difusin, por lo que esta tcnica es ms sensible que los hallazgos en secuencias
T2, especialmente en las lesiones corticales. Sin embargo, a pesar de su creciente
importancia en el diagnstico de la patologa, la difusin an no forma parte de los
criterios diagnsticos de la forma espordica. Se observa afectacin del cortex cerebral y
de los ganglios basales. La forma variante, asociada con la encefalopata espongiforme,
muestra lesiones bilaterales en el ncleo pulvinar del tlamo (signo del pulvinar o "hockey
stick sign").

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6.2.Toxoplasmosis:
Infeccin oportunista por Toxoplasma gondii. Cuando afecta al SNC cursa con fiebre,
dolor de cabeza, confusin, defectos neurolgicos focales, convulsiones y progresin a
coma. En imagen la toxoplasmosis se manifiesta como lesiones focales mltiples en los
ganglios basales y en la unin sustancia gris-sustancia blanca de los lbulos cerebrales.
En secuencias T2 las lesiones son tpicamente hipo-isointensas, normalmente con
efecto de masa y edema vasognico. Las lesiones hemorrgicas pueden aparecer como
hiperintensas en T1 e hipointensas en EG. Tras la administracin de contraste, se
observa realce nodular o en anillo. La apariencia de la toxoplasmosis en RM en individuos
con VIH/SIDA puede ser similar a la del linfoma del SNC. En ocasiones se observa
una toxoplasmosis hemorrgica, un hallazgo que puede ayudarnos a diferenciarla del
linfoma, que no sangra antes del tratamiento. La utilizacin de espectroscopia (que
muestra picos de colina en casos de linfoma frente a la de la toxoplasmosis que muestra
picos de lpidos y lactatos) puede ser til para el diagnstico diferencial. FIGURA 18.
6.3. Linfoma cerebral primario SNC:
El linfoma cerebral primario con frecuencia afecta a la sustancia blanca periventricular,
cuerpo calloso y ganglios basales. La presencia de mltiples lesiones y la afectacin de
los ganglios basales en ms comn en pacientes con VIH-SIDA, y pueden simular una
toxoplasmosis. Se pueden distinguir por la localizacin periventricular, la diseminacin
subependimaria y los picos de colina en la espectroscopia, propios del linfoma. Aparecen
como lesiones hiperdensas en TC y son iso-hipointensas respecto a la sustancia
gris en T2. Las lesiones slidas con un realce homogneo son tpicas en pacientes
inmunocompetentes, mientras que las lesiones con captacin perifrica y necrosis
central se dan en sujetos con SIDA.
6.4. Metstasis:
Aparecen como lesiones intraparenquimatosas mltiples que afectan con mayor
frecuencia a la unin cortico-subcortical y los ganglios de la base. Realzan con
contraste, presentan grados variables de necrosis central en funcin del tamao y edema
perilesional en mayor o menor medida. El diagnstico diferencial debe hacerse con
el glioblastoma multiforme cuando se trata de una lesin nica. Sin embargo, este
diagnstico diferencial es relativamente sencillo cuando se identifican lesiones mltiples
en pacientes con tumor extracraneal primario conocido. FIGURA 19.

- 7.OTRAS:
7.1.Neurofibromatosis tipo I:

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La neurofibromatosis tipo I (NF-I) es la facomatosis peditrica ms comn. La NF-Ise

considera en un individuo con dos de los siguientes criterios diagnsticos: historia familiar
de NF-I, 6 o ms manchas "caf con leche" cutneas, presencia de neurofibromas
cutneos, presencia de un neurofibroma plexiforme, pecas en la regin axilar o inguinal
(signo de Crowe), ndulos pigmentados en el iris (ndulos de Lisch), anomalas
esquelticas (curvatura de las piernas, escoliosis, adelgazamiento de la tbia) o glioma
del nervio ptico. En el SNC de estos pacientes aparecen anomalas tpicas en la
intensidad de seal denominadas "objetos brillantes no identificados". Son lesiones
asintomticas que se han relacionado con hamartomas o cambios espongiticos. En RM
aparecen como reas focales de aumento de seal en T2 a menudo con acortamiento
de T1. Se ha publicado que el globo plido es uno de los lugares ms frecuentemente
afectados, aunque tambin se puede afectar troncoencfalo y cerebelo. No tienen efecto
de masa, no se asocian con edema perilesional y no realzan tras la administracin
de contraste. Se deben distinguir de los gliomas con por sus altos ndices de: Nacetilaspartato/colina, N-acetilaspartato/creatina y Creatina/colina. En lesiones dudosas
es recomendable realizar seguimiento con RM con contraste y espectroscopia. FIGURA
20.
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Fig. 1: Recuerdo anatmico.

Fig. 2: Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin tipo I localizados

en ganglios de la base(flecha), junto con infartos lacunares crnicos.

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Fig. 3: Calcificaciones bilaterales y simtricas en ambos ncleos plidos. A.Hallazgo

casual en un paciente de 73 aos que se realiza TC simple. B.Paciente de 24 aos con
osteodistrofia de Albright que presentaba calcificaciones bilaterales en ganglios basales
y frontales subcorticales.

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Fig. 4: Hipointensidades en T2* en ganglios basales por depsito de hierro asociado a

la edad. A.Paciente de 82 aos con lesiones hipointensas en secuencia T2* en ambos
ncleos lenticulares. B.Paciente de 78 aos con lesiones hipointensas en ambos ncleos
plidos

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Fig. 5: reas hiperintensas en T1 en globos plidos. Paciente de 40 aos con sndrome

de Budd-Chiari y clnica extrapiramidal, crisis convulsivas y fluctuacin del nivel de
conciencia. A.Hiperintensidades bilaterales y simtricas en ambos plidos en secuencia
T1, hallazgos atribuibles a depsito de manganeso. B.Hallazgos en TC abdominal con
contraste iv. en sndrome de Budd-Chiari:ascitis y captacin parcheada de contraste en
parnquima sin que se observen venas suprahepticas.

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Fig. 6: reas hiperintensas en globos plidos en imgenes potenciadas en T1, atribuibles

a depsitos de manganeso. A.Proyecciones axiales T1 en paciente con trasplante
heptico que presentaba amnesia, apata y desorientacin. B y C.Proyecciones axial
y sagital T1 en paciente con anorexia nerviosa que haba recibido sobrealimentacin
mediante nutricin parenteral.

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Fig. 7: Paciente de 14 aos con Enfermedad de Wilson. A.reas de hiperintensidad de

seal T2 en putmenes y caudados de forma bilateral y simtrica. B.Hiperintensidad de
seal T2 en putmenes, caudados y tlamos ventrolaterales.

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Fig. 8: Encefalopata de Wernicke. A.Hiperintensidad en la porcin medial de ambos

tlamos en secuencias FLAIR-T2. B.Axial T1 con contraste (superior): realce de
los cuerpos mamilares. C.Axial FLAIR (inferior): hiperintensidad de la sustancia gris
periacueductal.

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Fig. 9: Mielinolisis osmtica extrapontina en paciente intervenido de craneofaringioma,

con hipernatremia extrema y coma. A.Cortes axiales T2, donde se observa
hiperintensidades bilaterales en hipotlamos, y capsulotalmicas . B. DWI con restriccin
de la difusin en ambos tlamos y subcortical frontal. C y D. Axiales T2. Lesiones
hiperintensas centrales en protuberancia y mesencfalo.

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Fig. 10: Neonato a trmino con encefalopata hipxico-isqumica-fase aguda. Neonato

de 72 horas de vida con sospecha de EHI tras parto con rotura uterina y desprendimiento
de placenta. Lesiones localizadas en ganglios basales (A),tlamos (B)- y tractos crticoespinales (C) que restringen la difusin. Las lesiones de los ganglios de la base, son
discretamente hiperintensas en secuencias T1(D), lo que sugiere asfixia neonatal severa
en periodo agudo.

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Fig. 11: Encefalopata hipxico-isqumica. Paciente de 47 aos que es encontrada

insconsciente tras ingesta de frmacos y alcohol. A.Lesiones hiperintensas de forma muy
sutil en secuencias T2 y que restringen llamativamente la difusin. - B,C y D -localizadas
en ambos nucleos pulvinares talmicos (B-flecha) as como en cortex de ambos lobulos
parietales (C) y en girus temporales superiores (D). La localizacin (en territorios frontera
vasculares) y semiologa de las lesiones sugieren encefalopata hipxico-isqumica.

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Fig. 12: Proceso anxico-isqumico con necrosis bilateral y simtrica de ambos plidos
que se acompaa de depsito de sustancias paramagnticas. Se observan lesiones
hiperintensas en secuencias T2 localizadas en ambos plidos con halo hipointenso por
depsito de sustancias paramagnticas. Estos hallazgos requieren hacer el diagnstico
diferencial con enfermedad neurodegenerativa con acmulo de hierro ("ojos de tigre"),
descrito en dficit enzimtico de pantotenato kinasa) e intoxicacin por monxido de
carbono.

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Fig. 13: Pseudohipoparatiroidismo. Escolar de 7 aos ingresada por hipocalcemia en

estudio con sospecha de pseudohipoparatiroidismo. TC craneal con calcificaciones
bilaterales en ambos ncleos lenticulares y en sustancia blanca frontal subcortical.

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Fig. 14: Aciduria glutrica I. Paciente de 6 meses de edad con aciduria glutrica tipo
I que ingresa por descompensacin clnica. Hiperintensidad en ganglios basales en
secuencias T2 con importante restriccin de la difusin- A y C-. Se observan otros
hallazgos caractersticos de esta patologa: ventriculomegalia (flecha roja) y ampliacin
de las cisuras de Silvio (flecha azul).-B-

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Fig. 15: Intoxicacin por metanol en paciente de 37 aos con coma no filiado. Lesiones
hipointensas en ambos ncleos lenticulares y en sustancia blanca subcortical frontal y
parieto-occipital.

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Fig. 16: Envenenamiento por txicos. Paciente politoxicmano que present cuadro
progresivo de prdida de agudeza visual. Lesiones localizadas en ambos putmenes,
hiperintensas en T2 (A) e hipointensas en T1 (B) compatibles con necrosis, sugestivas
de lesin crnica por metanol.

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Fig. 17: Oclusin arterial. Paciente con clnica sugestiva de ictus de territorio
vertebrobasilar. A y B.En TC simple no se observan alteraciones. En angio-TC se
observa ausencia de flujo en top de la basilar (flecha roja) C. Tras 24 horas se observan
infartos agudos en ambos tlamos.

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Fig. 18: Toxoplasmosis hemorrgica en paciente con VIH. A, B y C.Proyeccin axial

y sagitales en secuencia T1 con lesiones hiperintensas en ambos tlamos (ncleos
pulvinares) y en plido izquierdo.

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Fig. 19: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de 58 aos con

hbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Mltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parnquima cerebral y
troncoencfalo incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la administracin
de contraste. C. En TC de trax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
corresponda a neoplasia.

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Fig. 20: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de 58 aos con

hbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Mltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parnquima cerebral y
troncoencfalo incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la administracin
de contraste. C. En TC de trax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
corresponda a neoplasia.

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Conclusiones
Las anomalas de los ganglios basales y tlamos son hallazgos habituales en la prctica
clnica del neurorradilogo, y en ocasiones simplemente corresponden a variantes
normales. El conocimiento de estas entidades, la semiologa radiolgica en TC y RM
y la correlacin clnica pueden proporcionarnos las claves diagnsticas que permita un
correcto manejo del paciente.

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