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Ciruga Peditrica
Masas abdominales en la infancia
I. FERNNDEZ JIMNEZ, E.M. DE DIEGO GARCA, M. SOLEDAD TRUGEDA CARRERA, F. SANDOVAL GONZLEZ
Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander.
RESUMEN
Las masas abdominales en la infancia se presentan con
relativa frecuencia, siendo en su mayora hallazgos casuales en el curso de una revisin de rutina o exploraciones por
otra causa.
En el periodo neonatal tiene importancia el diagnstico
por ecografas prenatales que diagnostican con elevada sensibilidad este tipo de patologas.
Con frecuencia se trata de masas de naturaleza qustica,
habitualmente benignas que se resuelven con actitudes conservadoras o quirrgicas poco agresivas.
Los mtodos diagnsticos fundamentales son los estudios de imagen (ecografa, tomografa axial, resonancia magntica y recientemente la TAC helicoidal con reconstrucciones bidimensionales), y los estudios de laboratorio especficos de cada patologa, especialmente la tumoral.
Palabras clave: Masa abdominal; Infancia; Quistes;
Tumores.
ABSTRACT
Abdominal masses in childhood occur with relative
frequency and are generally an accidental finding during a
routine check-up or examination for another reason.
In the neonatal period, diagnosis by prenatal ultrasonographs that reveals this type of pathology with elevated
sensitivity is important.
INTRODUCCIN
La mayora de las masas abdominales en la infancia
corresponden a organomegalias (57%), el resto son malformaciones congnitas o tumores. Las masas tumorales asientan con mayor frecuencia en retroperitoneo (90%) siendo en
su mayora originales del tracto urinario(1). En el presente
trabajo, hacemos una revisin de las masas abdominales
ms frecuentes en la infancia, describiendo sus caractersticas clnicas y diagnsticas incluyendo aquellas que se presentan en la poca neonatal y la adolescencia.
NEFROBLASTOMA
El tumor de Wilms es el tumor renal maligno ms frecuente en la infancia, con una incidencia estimada del
8/100.000(2). Se trata de una neoplasia embrionaria com-
Correspondencia: Inmaculada Fernndez Jimnez. Urb La Mina, 119, 2D. 39478 Puente Arce. Cantabria.
E-mail: ferjinmi@yahoo.es
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ral. El tratamiento quirrgico es habitualmente nefroureterectoma radical unilateral y toma de biopsias para el estadiaje y tratamiento mdico complementario posterior, incluyendo biopsia medular(4). En el caso de tumores bilaterales
el manejo es controvertido, tendiendo a realizar quimioterapia preoperatoria y nefrectoma parcial inicialmente(5).
NEUROBLASTOMA
Es el tumor abdominal ms comn en el neonato. El 90%
de los casos se detectan en los primeros 8 aos de vida, y la
mitad antes de los 2 aos(6).
Es una neoplasia de origen en la cresta neural, pudiendo desarrollarse en la mdula adrenal o en cualquier lugar
de la cadena de ganglios simpticos. El 75% se desarrollan
en el retroperitoneo. La mayora de los casos se presentan
como una masa abdominal en lnea media, inmvil y en ocasiones dolorosa. Puede causar dolor abdominal y un sndrome general con anemia y prdida de peso. La invasin
del agujero espinal puede provocar alteraciones neurolgicas. En ocasiones debuta con sntomas derivados de la produccin de catecolaminas (hipertensin arterial), pptido
intestinal vasoactivo (diarrea e hipopotasemia)(7). Las metstasis (directas, linfticas y hematgenas) afectan principalmente a ndulos linfticos, hgado y mdula sea. La invasin del SNC es rara, pero la proptosis y equmosis orbitaria es caracterstica de este tumor.
El diagnstico incluye radiografas de trax que pueden
evidenciar una invasin paraespinal y son tiles en el seguimiento,y de abdomen en las que en un 50% pueden aparecer calcificaciones finas. La ecografa determina la consistencia tumoral y la invasin vascular; la TAC y la RMN (resonancia magntica) evidencian la invasin prevertebral, vascular y de rganos adyacentes, as como las metstasis, incluyendo las de ndulos linfticos y orbitarias. La biopsia medular confirma la invasin de mdula sea, y la gammagrafa sea evala metstasis a este nivel. La gammagrafa con
metaiodobencilguanidina define el tumor y es valiosa en la
localizacin de metstasis.
Los estudios de laboratorio, adems del estudio citogentico del tumor para una valoracin pronstica y terapetica, consisten en una analtica sangunea completa, con
funcin renal y heptica, con niveles sricos y urinarios de
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TERATOMAS
Son tumores embrionarios que contienen tejidos ajenos
al sitio anatmico y se forman de tejido que no proviene de
metaplasia de clulas que se encuentran en ese lugar en condiciones normales.
Los teratomas abdominales pueden adherirse a estmago, hgado, epipln, presentarse como un onfalocele o
localizarse en retroperitoneo. Los primeros se sitan con
mayor frecuencia a nivel gstrico, son benignos y se presentan en varones(11). Aparecen como una masa asintomtica y pueden provocar hemorragia digestiva si afectan a la
mucosa. La ecografa, el trnsito gastrointestinal y la TAC
orientan el diagnstico, que habitualmente es hecho por
exclusin y de certeza en el momento de la intervencin quirrgica. La escisin completa es el tratamiento definitivo.
Los teratomas retroperitoneales (Fig. 1) no se adhieren
a rganos vecinos, y su presentacin clnica es la de una
masa asintomtica, provocando sntomas digestivos si son
de gran tamao. Los estudios de imagen descartan otras
neoplasias, como neuroblastoma y tumor de Wilms, siendo
tpicas las calcificaciones en la radiografa simple. El tratamiento es la extirpacin completa, aadiendo quimioterapia si el estudio anatomopatolgico demuestra elementos
de malignidad.
MASAS HEPTICAS
Los tumores hepticos son la tercera neoplasia abdominal slida ms frecuente en la infancia(12). Un tercio de ellos
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Lesiones malignas
Corresponden a dos tercios de los tumores hepticos en
nios. En el 95% de los casos se trata de carcinoma hepatocelular o hepatoblastoma, este ltimo ms frecuente.
El hepatoblastoma se asocia con el sndrome de Wiedemann Beckwith y hemihipertrofia, en relacin a una probable alteracin cromosmica. Habitualmente se presenta
como hepatomegalia, o masa en el cuadrante superior derecho hacia lnea media, siendo de 12 meses la edad media al
diagnstico. Puede ir acompaado de vmitos y anorexia,
y la ictericia es infrecuente (< 5%). No es rara la rotura tumoral con sangrado intraperitoneal. La bilirrubina est aumentada en el 15% de los pacientes, y las transaminasas en un
33%. Puede aparecer una pubertad precoz por la secrecin
de hCG (gonadotropina corinica, subunidad ) y cierto grado
de osteopenia por alteraciones en el metabolismo del calcio.
Inicialmente, es preciso un diagnstico diferencial con neuroblastoma o nefroblastoma de gran tamao. Los niveles de
alfa fetoprotena (FP) estn muy elevados en este tipo de
tumores. La ecografa demuestra la naturaleza slida o qustica del tumor y la TAC y la RMN permiten valorar la relacin con otros tejidos y la invasin portal y de venas hepticas. La biopsia abierta o aspirativa es til para el diagnstico histolgico del tumor. Las metstasis son fundamentalmente pulmonares y se controlan con quimioterapia;
el tratamiento del tumor combina quimioterapia pre y postoperatoria y ciruga con reseccin tumoral(16).
QUISTES DE COLDOCO
Incluyen un grupo de anomalas anatmicas con dilataciones qusticas de la va que producen una obstruccin
en la desembocadura a nivel duodenal. El ms frecuente
consiste en una dilatacin sacular o fusiforme del conducto biliar extraheptico. Tiene dos formas de presentacin:
- Forma infantil: en nios de 13 meses que presentan a
menudo vmitos, ictericia obstructiva con acolia y hepatomegalia. La evolucin sigue un curso variable en funcin
del grado de alteracin heptica.
- Forma adulta: se manifiesta a partir de los 2 aos de edad
con cuadro de dolor abdominal, masa e ictericia. El dolor es
similar a un cuadro de pancreatitis con aumento de la amilasa srica. Puede provocar colangitis y evolucionar hacia
cirrosis e hipertensin portal.
Los niveles sricos de bilirrubina conjugada y fosfatasa alcalina se encuentran elevados como indicadores de ictericia obstructiva con alteraciones de la coagulacin si es
de larga evolucin. El trnsito gastrointestinal, colecistografa oral y colangiografa intravenosa son poco usados
por su baja especificidad. Es til la ecografa, tanto pre como
postnatal, y la gammagrafa, que permite definir las anomalas y el patrn excretor de la va. La colangiografa intraoperatoria proporciona informacin anatmica que orienta
el tipo de ciruga. La biopsia heptica proporciona informacin sobre el grado de afectacin heptica y ayuda en
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MASAS ESPLNICAS
Los tumores benignos esplnicos son raros e incluyen
hamartomas, hemangiomas, adenomas, tumores dermoides,
fibromas y lipomas. El diagnstico por imagen se realiza
con ultrasonidos y tomografa. Rara vez causan sntomas y
no precisan tratamiento. La esplenectoma parcial sera el
tratamiento quirrgico de eleccin.
Los tumores malignos son muy raros, siendo los linfomas
los ms frecuentes. El linfoma no Hodgkin esplnico en nios
se encuentra como metstasis habitualmente. El angiosarcoma debuta en un tercio de los casos con rotura esplnica,
y en el 70% de los pacientes aparecen metstasis hepticas.
Los quistes esplnicos incluyen: 1) Quistes congnitos simples: suponen un 10%, y son quistes con un revestimiento epitelial. Se presentan como una masa palpable asintomtica o
con sntomas por ocupacin de espacio. Un gran nmero
de casos se diagnostican por complicaciones: infeccin, hemorragia, rotura o tras un traumatismo abdominal. El diagnstico es ecogrfico y la tomografa define su localizacin y relaciones. El diagnstico diferencial se establece con abscesos,
quistes hidatdicos, y pseudoquiste pancretico. El tratamiento
es conservador si son menores de 5 cm, con controles ecogrficos peridicos. Si son sintomticos o de mayor tamao, est indicada la cistectoma total o esplenectoma parcial(18) (Fig. 2). 2) Pseudoquistes: suponen un 10% de los quistes esplnicos y se producen tras traumatismo abdominal,
por la reabsorcin de un hematoma subcapsular o intraparenquimatoso. Si es pequeo y no crece, el tratamiento es conservador con ecografas de control, si no, est indicada la
esplenectoma parcial. 3) Quistes parasitarios: pueden aparecer quistes hidatdicos, pero son raros en esta localizacin.
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QUISTES PANCRETICOS
Son relativamente raros en la infancia, y se clasifican en
congnitos, quistes de retencin, quistes de duplicacin entrica y pseudoquistes.
Los quistes congnitos son infrecuentes y se pueden presentar en cualquier grupo de edad, con mayor incidencia
en mujeres. Estn recubiertos de un revestimiento epitelial y su contenido no tiene actividad enzimtica. Tras el
nacimiento se manifiestan como una masa asintomtica, o
con distensin abdominal, vmitos o ictericia por compresin sobre rganos vecinos. El tratamiento es la escisin
de los quistes en cuerpo y cola o drenaje interno en aquellos que se sitan en la cabeza.
Los quistes de retencin son raros y parecen ser producidos por una obstruccin crnica de la glndula. Contienen
epitelio ductal y secreciones exocrinas con actividad enzimtica.
Los quistes de duplicacin entrica son poco habituales y
se asocian a duplicacin gstrica. Comunican con el conducto pancretico y contienen mucosa gstrica. Producen
cuadros de dolor abdominal recurrente y pancreatitis, siendo la extirpacin su tratamiento.
Los pseudoquistes en la infancia son el resultado de traumatismos. Usualmente estn recubiertos de un tejido inflamatorio. El dolor es el sntoma ms comn y si es de gran
tamao provoca compresin de rganos vecinos. El tratamiento es controvertido e inicialmente conservador en espera de una resolucin espontnea en 6 semanas. El octreti-
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QUISTES MESENTRICOS
En la infancia, la mayora de los quistes mesentricos
aparecen en nios mayores de 10 aos. Su origen parece ser
una alteracin embriolgica a partir de conductos linfticos
ectpicos u obstruidos. Son mviles y lobulados, con un
revestimiento endotelial que en ocasiones contiene msculo. Pueden extenderse a retroperitoneo, y el 50% se localizan en el mesenterio del intestino delgado. El diagnstico
se confirma con ultrasonidos y TAC. El tratamiento precisa a veces reseccin intestinal por la proximidad al intestino o a vasos sanguneos. En la mayora de los casos es posible la enucleacin del quiste.
MASAS INFLAMATORIAS
Los abscesos abdominales son considerados como la causa
ms frecuente de masa abdominal en nios mayores. Son
secundarios a apendicitis aguda perforada y ms raramente a enfermedad inflamatoria intestinal. El diagnstico es
MASAS GINECOLGICAS
Son tpicas del sexo femenino y pueden aparecer tanto
el poca neonatal como en la adolescencia.
- Hidrometrocolpos: se produce por obstruccin a nivel
del tracto genital femenino. Cuando se produce en adolescentes se denomina hematocolpos por el acmulo de sangre
menstrual. En la poca neonatal aparece como una masa en
hemiabdomen inferior, por encima de la snfisis. El tero
puede ser palpable (hidrocolpos) o formar parte de la masa
(hidrometrocolpos). La causa ms frecuente es la imperforacin de himen, y el tratamiento consiste en la apertura
quirrgica del mismo. Otra causa puede ser la atresia o estenosis cervical o vaginal, con himen y genitales externos de
aspecto normal. La ecografa, cistografa y enema baritado
as como genitografa son los mtodos diagnsticos. Pueden estar asociadas a malformaciones urolgicas y cardiopatas que deben ser descartadas.
- Quistes ovricos: (Figs. 3 y 4) al igual que los tumores,
son raros durante la infancia, aumentando su incidencia con
la edad(20). El 85% de las masas qusticas son benignas, y el
ndice de malignidad es inversamente proporcional a la
edad. En el neonato se presentan como una masa abdominal mvil y lateralizada; las lesiones qusticas en este perio-
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do son habitualmente de origen folicular por sobreestimulacin hormonal y el tratamiento puede ser conservador, o
puncin y evacuacin del quiste. Puede complicarse con torsin ovrica y necrosis del anejo, siendo necesaria la extirpacin de todo el ovario. En la adolescencia los quistes ovricos pueden ser asintomticos o dar problemas durante
la miccin y defecacin. El ms frecuente es el teratoma ovrico, caracterstico por la apariencia qustica y calcificaciones. Pueden deberse tambin a quistes foliculares, que precisan enucleacin o puncin si alcanzan gran tamao; los
quistes lteos aparecen tras la ovulacin y pueden producir secrecin hormonal, siendo tambin subsidiarios de tratamiento si son grandes. La complicacin ms grave es la
torsin del anejo por quistes de gran tamao que provocan
un cuadro de abdomen agudo y llevan a la necrosis.
- Tumores ovricos: las lesiones malignas suponen aproximadamente el 15-20% de todas las masas ovricas y son
derivados de restos embrionarios: tumor de clulas germinales, disgerminoma, gonadoblastoma, tumor del seno endodrmico y carcinoma embrionario. Otro tipo de tumores son
ms raros en la infancia. El tratamiento consiste en la extirpacin de ovario y trompa, con toma de biopsias para el
estadiaje tumoral, incluyendo el anejo contralateral.
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Obstruccin intestinal
La obstruccin intestinal neonatal por vlvulo, atresia,
leo meconial o enfermedad de Hirschsprung se pueden presentar como una masa abdominal. La sintomatologa depende del nivel de la obstruccin, y est representada por vmitos, distensin abdominal, y ausencia de expulsin de meconio. La ecografa prenatal de sospecha y los estudios contrastados sugieren el diagnstico. La biopsia rectal confirma el diagnstico de aganglionismo.
Tumores
La causa tumoral ms comn de masa abdominal en la
infancia es el teratoma sacrococcgeo, cuya extensin ceflica revela una masa a nivel suprapbico, aunque puede
estar limitado al espacio presacro. Puede provocar obstruccin uretral o rectal con sntomas de estreimiento. Los
mtodos diagnsticos son la TAC y la RMN y el tratamiento siempre es quirrgico, y curativo en un gran porcentaje, dependiendo del tipo de clulas del tumor.
Los neuroblastomas se presentan en el periodo neonatal con frecuencia, y en su mayora tienen un curso benigno, siendo la extirpacin el tratamiento definitivo.
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