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Anemia resultado de la
reduccin de la vida media
del eritrocito por procesos de
hemlisis.
La hemlisis es consecuencia
de una alteracin intrnseca o
extrnseca al hemate.
La consecuencia de la
hemlisis ser el aumento de
la eritropoyesis (hasta 6-8
veces) con el objetivo de
compensar la anemia
(hemlisis compensada).
Hemlisis intensa
Complicaciones por hipoxia
crnica
Retraso desarrollo seo
Retraso desarrollo
gonadal
lceras maleolares
Complicaciones por aumento
de eritropoyesis
Deformaciones seas
(craneofaciales)
Expansiones seas
Hiperconsumo de cido flico
Hemocromatosis ( de absorcin de hierro)
Hemlisis moderada, discreta
Complicaciones por hipercatabolismo de hemoglobina
Litiasis biliar
Complicaciones por hiperesplenismo
Leucopenia, trombopenia
Crisis hemoltica
Complicaciones infecciosas (parvovirus B19)
Aplasia, eritroblastopenia
DIAGNSTICO: ES UNA ANEMIA HEMOLTICA?
Signos indirectos: aumento de bilirrubina, a expensas de la bilirrubina
indirecta o no conjugada, el aumento de lactatodeshidrogenasa (LDH), la
disminucin de haptoglobina, y, dependiendo de la intensidad de la
hemlisis, la hemoglobinemia y hemoglobinuria con hemosiderinuria.
La anemia suele ser normoctica y normocrmica, con aumento de los
reticulocitos en sangre perifrica y la presencia de eritroblastos
policromatfilos (normoblastos).
En la mdula sea se confirmar la hiperplasia eritroide.
-- La hemlisis, es extravascular o intravascular?
---La
anemia hemoltica, cul es su causa?
-Como primer paso diagnstico se deben diferenciar las anemias hemolticas
de origen inmunolgico de aquellas anemias hemolticas no inmunolgicas.
-La prueba de antiglobulina o test de Coombs es la primera prueba diagnstica
a realizar para establecer la etiologa de la hemlisis. Permite clasificar las
anemias hemolticas en inmunolgicas y no inmunolgicas
1. HPN clsica: HPN con evidencia clnica de hemlisis sin otra patologa en
mdula sea.
2. HPN asociada a otra patologa medular. Clnica de hemlisis pero con historia
previa o actual de patologa medular. Las patologas ms frecuentes son la
anemia aplsica (la HPN se desarrolla en un 28-45% de las aplasias tratadas
con inmunosupresin), los sndromes mielodisplsicos (ms de un 15% pueden
presentar poblaciones HPN) o mielofibrosis.
3. HPN subclnica. Se detectan clulas HPN pero sin evidencia clnica no
analtica de hemlisis.
La clnica de HPN se basa en anemia hemoltica intravascular asociada a
trombosis.
Se produce un sndrome hemoltico crnico que puede permanecer
estable largos perodos de tiempo o bien presentar crisis de agudizacin
paroxstica.
Las crisis pueden aparecer durante la noche o tras situaciones
desencadenantes como ingesta alcohlica, esfuerzos fsicos, infecciones,
intervenciones quirrgicas, vacunaciones, menstruacin o ingesta de
frmacos. Estas crisis suponen un notable empeoramiento de la anemia
habitual, con malestar general, fiebre, dolor abdominal y/o lumbar y
orinas oscuras (hemoglobinuria). La hemoglobinuria es un fenmeno
constante en la HPN.
La trombosis venosa es una complicacin grave que ocurre hasta en el
50% de los pacientes
Tradicionalmente, el diagnstico se realizaba mediante una prueba de
hemlisis en medio cido o prueba de Ham y la prueba de la sacarosa.
El diagnstico de certeza se realiza mediante citometra de flujo.
Mediante esta tcnica se puede demostrar la deficiencia total o parcial
de las protenas asociadas a GPI en las distintas poblaciones celulares.
Se debe demostrar la prdida de, al menos, dos protenas asociadas a
GPI (CD55, CD59, CD14, CD87, CD16, CD66, CD24, CD52)
El tratamiento incluye transfusiones, corticoides,
andrgenos(oximetolona o fluoximesterona ), eculizumad. El trasplante
alognico, nico tratamiento curativo, debe ser considerado en aquellos
casos con donante HLA compatible y fallo medular.
AGENTES ANTITROMBTICOS :
Antiplaquetarios: ASS, Clopidogrel
Anticoagulantes: Warfarina,
heparina
Fibrinolticos: STK, Uroquinasa
HEMODERIVADOS:
La sangre es un tejido que
posee numerosas
propiedades.
Est compuesta por
elementos celulares
(hematies, leucocitos,
plaquetas) suspendidos en
una solucin acuosa de sales
y proteinas (plasma).
Constituye el medio de
transporte del oxgeno y otras sustancias necesarias para el
metabolismo celular. Algunos componentes ofrecen proteccin contra la
invasin de organismos extraos. Otros preservan la integridad de los
vasos sanguneos sanos, limitan la prdida de los vasos lesionados y
mantienen la fluidez de la sangre.
La sangre se puede extraer y separar en sus diversos componentes
(hemoderivados), los cuales son luego transfundidos para mejorar la
calidad asistencial y, por tanto, a la recuperacin total o parcial de la
salud de nuestros pacientes; pero tambin, puede ser la causa de
efectos adversos de gravedad variable.
Hay una serie de factores que se han de tener en cuenta en el momento
de indicar una transfusin de un hemoderivado:
En primer lugar, que se trata de un tratamiento transitorio.
En segundo lugar, que ha de ser un tratamiento personalizado.
En tercer lugar, seleccionar con qu hemoderivado realizar el
tratamiento. Seleccionar el producto sanguneo ms eficaz y que
comporte menos riesgo para el paciente.
receptor
Contraindicaciones:
La transfusin no debe usarse en caso de anemias tratables con
productos especficos (hierro, eritropoyetina y otros), excepto en
anemias sintomticas que requieran tratamiento inmediato.
La transfusin de hemates como expansores plasmticos, o de manera
profilctica, o para mejorar el estado general del paciente, o como
sustitutos del tratamiento especfico de cada anemia, son situaciones en
las que se est haciendo un uso inapropiado de los glbulos rojos.
PLAQUETAS:
Las plaquetas son elementos sanguneos esenciales para la detencin de
las hemorragias.
Existen dos tipos de concentrados de plaquetas: los concentrados de
plaquetas obtenidos a partir de donaciones de sangre total(individual o
mezcla, contienen aproximadamente 6 x 1010 y 2,5 x 1011plaquetas,
PLASMA:
El plasma fresco congelado (PFC) es la parte lquida de la sangre,
separada y congelada en las horas siguientes a la extraccin para
conservar al mximo las concentraciones de los diferentes factores de la
coagulacin.
La conservacin del PFC se realiza a temperatura inferior a 30 C
durante como mximo 1 ao o a 18 C o temperaturas inferiores
durante como mximo 6 meses.
INDICACIONES:
El PFC est indicado en pacientes con hemorragia activa o pacientes que
deban ser sometidos a intervenciones quirrgicas con dficit de
mltiples factores de coagulacin (hemorragias graves,
exanguinotransfusin, coagulacin intravascular diseminada [CID]),
pacientes con dficit
congnitos para los que no
existe concentrado purificado
e inactivado disponible (factor
V, factor X), y en pacientes con
prpura trombtica
trombocitopnica (PTT) y
sndrome hemoltico urmico
Puede aceptarse la transfusin de
plasma fresco profilctica basada en
el juicio clnico si: INR y TPT superan en > 1,5 al rango de referencia y se asocia
trombopenia (< 50000/ml):
Profilaxis de procedimientos invasivos en enfermos con coagulopatia:
Toracocentesis / paracentesis
Biopsia renal
Angiografia
SITUACIONES EN LAS QUE EL PLASMA NO EST INDICADO:
LA
HEMOFILIA : es un desorden congnito que afecta principalmente a los
hombres, se caracteriza por episodios de sangrado interno, principalmente en
articulaciones y msculos.
Sin tratamiento el paciente presenta dolor intenso, discapacidad y puede
ocurrir muerte prematura.
Ejemplo clsico de herencia recesiva ligada al cromosoma X
Mujer es genotpicamente enferma y fenotpicamente sana: PORTADORA
HEMOFILIA?:
Anmiocentsis: a las 14 y 18va. Semana de embarazo
Componentes esenciales
Diagnostico
Biopsia
Biopsia Ecisional (recomendado)
Immunohistoqumica (altamente recomendad0)
Evaluacin Diagnstica
Historia y examen cllnico incluyendo:
Sntomas B, prurito, fatiga, status performance, antecedente de
TBC, examen de regiones ganglionares, hgado y bazo
Hemograma , diferencial, plaquetas; DHL, funcin heptica,
albumina, globulina ; BUN, creatinina
Test de embarazo: mujeres en edad frtil
TEM trax, abdomen y pelvis o PET-CT
Biopsia de mdula sea en estadios IB, IIB, III-IV
Evaluacn de la fraccin de eyeccin
Test para HIV
Test para Hepatitis B, C
ESTADIAJE:
Estadio I: 1 grupo ganglionar
Estadio II: 2 grupos ganglionares en un
mismo lado del diafragma
Estadio III: ganglios en ambos lados del
diafragma(Avansado)
Estadio IV: compromiso
Extraganglionar
B: B symptoms present
E: enfermedad extraganglionar
presente
X: enfermedad Bulky
LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B:
Mas comun LNH: 31%
Pico de incidencia en 6ta decada
Presentacin clnica y patron molecular altamente heterogeneo
Clulas grandes con prdida de la arquitectura folicular
30% a 40% presentan con masa de rpido crecimiento,
y sntomas B
Se pueden presenter como enfermedad extraganglionar
(estomago, CNS, testiculos, piel)
Curable en ms del 50% de los casos
Sobrevida media: semanas a meses sin tratamiento
NEUTROPENIA FEBRIL:
Temperatura oral >38.5C o 2 lecturas consecutivas de >38C por 2 horas
y un conteo de neutrofilos < 500 o cuando se espera un conteo por
debajo de 500
-Complicacin mas frecuente en QT.
Involucra mayor costo y reduccin en tto QT.
5% en tumores slidos y 11% en tumores malignos hematolgicos.
Mortalidad: G+: 5% / G-:18%
Ceftazidima+Ampicilina(listeria)
o Meropenem
Aciclovir altas dosis.
Evaluacin Dinmica:
Cada 2 - 4 horas
Control de fiebre
Funcin renal y hematica. (as se
vea mejora)
Nuevas Imgenes si persiste la fiebre.
48 horas sin fiebre y neutrfilos >500 mejora.
VO: si es de bajo riesgo o no se encontr un foco.
En pctes con alto riesgo y sin foco encontrado suspender
aminoglucosido.
Cambio de Tto segn causa encontrada.
--Depende de:
Masa tumoral.
Tipo celular.(leu Agud/lin alto
G)
Caractersticas del paciente
Efectividad de la terapia?.
SLT previo.
Cncer endometrial,
hepatocelular, LLC, LMC
--Riesgo para SLT:
Tipo de tumor:
Extension de la enfermedad:
Grandes tumores RP
o Intraabdominales,
masa mediastinal,
DHL elevada,
leucocitos elevados.
Funcin renal:
ERC preexistente
Oliguria
IRA post Tto.
RIESGO
ALTO
MEDIO
BAJO
TIPO DE TUMOR
LINFOMA BURKITT
LINFOMA LINFOBLASTICO
LEUCEMIAS
LINFOMAS DE BAJO GRADO
EN TTO
MIELOMA MULTIPLE
CANCER DE MAMA
CACINOMA DE CELULAS
PEQUENAS
TUMOR DE CELULAS
GERMINALES
LINFOMAS DE BAJO GRADO
EN TTO CON INTERFERON
MEDULOBLASTOMA
ADENOCARCINOMA DE TGI