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LUPUS ERITEMATOSO
Dr. L. Requena
DEFINICIN
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crnica, de etiologa desconocida, incluida entre las enfermedades inmunitarias del tejido
conectivo. En las descripciones de este proceso existen una serie de trminos confusos que debern evitarse y que son los siguientes:
- LE discoide: Esta denominacin se ha utilizado
tanto para designar lesiones cutneas con forma
de disco o moneda como para nombrar formas
de lupus eritematoso que slo cursan con lesiones cutneas.
- LE crnico: Se ha utilizado para designar enfermos que slo muestran lesiones cutneas en
contraposicin con el lupus sistmico, pero
ambas formas de la enfermedad son crnicas.
- LE diseminado: Se ha utilizado en un doble sentido, ya que algunos autores lo emplean como
sinnimo de lupus eritematoso sistmico y otros
denominan as a las formas de lupus eritematoso que slo cursa con lesiones cutneas, pero
estas son muy extensas.
ETIOLOGA
Se trata de un proceso autoinmune, aunque no
est claro que factor o factores desencadenan la
respuesta de la autoinmunidad. En primer lugar,
los factores genticos parecen ser importantes en
el desarrollo del lupus eritematoso, ya que se ha
demostrado una estrecha relacin entre algunas
formas clnicas de la enfermedad y algunos antgenos de histocompatibilidad, y concretamente en
pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES) se
observa una mayor frecuencia de HLA-Dr2 y HLADr3. Probablemente sobre estos factores genticos
de predisposicin actan diversos agentes desencadenantes como medicamentos, luz ultravioleta,
virus o factores ambientales que ponen en marcha
CLNICA
En la Tabla 1 se enumeran las distintas formas
clnicas cutneas de lupus eritematoso. La forma
Tabla 1
Formas clnicas cutneas de lupus eritematoso
Lupus eritematoso cutneo benigno:
Localizado o discoide
Generalizado
Hipertrfico
Paniculitis lpica
Lupus eritematoso cutneo subagudo:
Forma anular-policclica
Forma eritematoescamosa o psoriasiforme
Lupus eritematoso sistmico:
Eritema facial
Lesiones eritemato-edematosas de localizaciones
mltiples
Lesiones ampollosas
Paniculitis
Sin lesiones cutneas
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Lupus eritematoso
Lupus eritematoso
HISTOPATOLOGA
Las lesiones cutneas tpicas de LECB muestran
una epidermis con atrofia (Figura 3), hiperqueratosis ortoqueratsica, aunque pueden existir focos
de paraqueratosis, y tapones crneos ocupando
los infundbulos foliculares y acrosiringios dilatados. A lo largo de la hilera basal de la epidermis se
observa degeneracin vacuolar (Figura 4), con
cuerpos de Civatte y engrosamiento de la membrana basal. En la dermis existe un infiltrado inflamatorio, predominantemente linfocitario y de disposicin perivascular superficial y profunda y
depsitos de mucina intersticial. Esta histopatologa tpica de las lesiones cutneas crnicas del
LECB, vara de forma importante de acuerdo con la
forma clnica de que se trate. As, en el LE ampolloso se observa una ampolla subepidrmica, con
neutrfilos, el LE tumidus se caracteriza por la
ausencia de anomalas en la unin dermo-epidrmica y el principal hallazgo histopatolgico consiste en la presencia de infiltrados linfocitarios peri-
Tabla 2
Medicamentos responsables
de lupus eritematoso medicamentoso
Medicamentos con asociacin definitiva:
Hidralazina
Procainamida
Isoniazida
Metildopa
Clorpromazina
Quinidina
Medicamentos con asociacin probable:
Anticonvulsionantes
Antitiroideos
Penicilamina
Betabloqueantes
Litio
Medicamentos con asociacin espordica:
cido paraaminosaliclico
Estrgenos
Sales de oro
Penicilina
Griseofulvina
Reserpina
Tetraciclinas
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Las lesiones tpicas de LECB son muy caractersticas y no suelen plantear problemas de diagnstico diferencial. La dermatitis seborreica en la cara
puede cursar con lesiones similares a las del LES,
pero no se acompaa de la clnica sistmica intensa de los pacientes en brote activo de LES. Cuando
las lesiones cutneas del lupus eritematoso tumidus slo asientan en reas fotoexpuestas se deben
diferenciar de la erupcin lumnica polimorfa y
otros procesos de fotosensibilidad y en caso de
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TRATAMIENTO
En todo paciente con lupus eritematoso se debe
llevar a cabo una anamnesis cuidadosa para descartar y suspender cualquier medicamento que
est tomando y que pueda ser el responsable de
un LE inducido por frmacos. Cuando se trata de
un LE idioptico, las lesiones cutneas mejoran
evitando la exposicin solar y con el uso de fotoprotectores. Como tratamiento especfico se utilizan los corticoides tpicos cuando el nmero de
lesiones es escaso y los corticoides tpicos asociados a antipaldicos de sntesis por va oral cuando
las lesiones son ms extensas. Antes de administrar
estos antipaldicos de sntesis se debe practicar un
examen oftalmolgico del fondo de ojo que debe
repetirse cada 6 meses mientras se mantenga este
tratamiento, por la posibilidad de dao retiniano.
Cuando un paciente con LE presenta, adems de
lesiones cutneas, afectacin sistmica, se recomienda guardar reposo y administrar corticoides
por va sistmica. Una vez que el brote est controlado, se pueden administrar otros inmunosupresores, como la azatioprina, para reducir las dosis de
corticoides.