E 14-495

Malformaciones de la cintura
y adolescentes
escapular en ninos
V. Seivert, P. Journeau, G. Pomares, L. Mainard-Simard
Las malformaciones de la cintura escapular engloban muchos cuadros, algunos de los
cuales se conocen poco o mal, debido sobre todo a la escasa repercusin funcional de
muchos de ellos (por lo que el paciente no consulta o se detectan de forma tarda), a
una anatoma poco accesible a la exploracin fsica porque el hombro es una articulacin
profunda, as como a las asociaciones sindrmicas en las que las otras anomalas ocupan
el primer plano y hacen olvidar el tratamiento del hombro. Sin embargo, varias afecciones
merecen que se les preste atencin, sobre todo porque su tratamiento se dirige a mejorar
la funcin o debido a la existencia de asociaciones malformativas que adquieren toda su
no. A pesar de que su prevalencia es escasa, la
importancia en el tratamiento global del ni
elevacin congnita de la escpula, la seudoartrosis congnita de la clavcula, el sndrome
de Poland o algunas displasias glenoideas son anomalas que deben analizarse, tanto
en lo que respecta a su siopatologa como a su presentacin clnica, para poder denir
del mejor modo posible las indicaciones teraputicas.
2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hombro; Malformaciones congnitas; Ni

no

Plan

Introduccin

Embriologa y anatoma

Malformaciones seas
Afectacin del complejo glenohumeral
Seudoartrosis congnita de la clavcula
Displasia cleidocraneal
Elevacin congnita de la escpula

2
2
4
7
7

Malformaciones musculares
Sndrome de Poland
Tortcolis congnito

10
10
11

Conclusin

14

Se debe observar la variacin de los hombros en todos los

movimientos del brazo
Leonardo da Vinci

 Introduccin
La extremidad anterior, que en los cuadrpedos es un
elemento de sustentacin y locomocin, se han convertido en el miembro superior en el ser humano, al adquirir
la bipedestacin, con lo que ha pasado a ser un miembro
sustentado y prensil.
EMC - Aparato locomotor
Volume 47 > n 1 > marzo 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(14)66939-2

A lo largo de la evolucin, el miembro superior se ha

empleado en primer lugar para la nutricin y despus se
ha centrado su uso en la exploracin del espacio circundante, con la ayuda de la herramienta que es la mano,
rgano efector y prensil, en especial gracias a la oposicin
del pulgar y a la delicadeza sensitiva de los extremos pulpares. Despus, en ltimo lugar, ha servido para la relacin
con los dems.
Un rgano de exploracin requiere una movilidad de
na sobre todo la cingran amplitud, papel que desempe
tura escapular. La zona de movilidad del hombro, denida
en cuanto a entidad funcional, se denomina cono de
circunduccin. Su eje tiene una oblicuidad inferior, lateral y anterior, lo que permite a la mano actuar bajo el
control visual. Existe una zona de solapamiento entre
los conos de cada hombro, lo que permite la prensin
bimanual.
Por tanto, la cintura escapular como entidad anatmica funcional se puede denir como una articulacin de
orientacin del miembro superior, e incluso con ms precisin, de la mano, que sirve como herramienta. A este
respecto, posee tres grados de libertad, con movimientos de gran amplitud, gracias a la accin conjunta de las
distintas articulaciones que la componen.
La funcin del hombro es una de nuestras principales preocupaciones en caso de alteracin anatmica, y las
malformaciones de la cintura escapular son una de sus
causas, aunque no la nica.

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

 Embriologa y anatoma
Para comprender bien algunas enfermedades malformativas de la regin del hombro, en primer lugar es
necesario plantear varios conceptos embriolgicos y anatmicos, antes de abordar las diversas malformaciones
y sus aspectos especcos a los que se deben hacer
frente.

 Malformaciones seas
Afectacin del complejo glenohumeral
Los componentes seos glenoideo o humeral, solos o
asociados, son la causa fundamental, pero tambin hay
nadir las rigideces articulares por retraccin o broque a
sis muscular, o capsuloligamentarias, que se encuentran
en el lmite de este tema, porque no son autnticamente
malformativas. En estos ltimos casos, estas retracciones
se engloban en la mayora de las ocasiones en el marco
de las enfermedades generales, como algunas enfermedades por depsito cuyo prototipo es la mucopolisacaridosis,
en la que ahora se sabe que el tratamiento mdico (enzimoterapia sustitutiva) hace desaparecer las retracciones
periarticulares, de modo que con el paso del tiempo se
logra una mejora signicativa de las amplitudes articulares (Figs. 1 y 2).

Figura 2. Ni
no con una mucopolisacaridosis de tipo II (enfermedad de Hunter), que presenta una limitacin moderada de
la abduccin de los hombros. Mejor de forma progresiva con
tratamiento enzimtico sustitutivo.

Anomalas de la cabeza humeral

Pueden consistir en alteraciones de la orientacin del
extremo ceflico o de la morfologa de la propia cabeza. El
hmero varo es una variedad que se observa en varias condrodisplasias, en especial metasarias, cuyo prototipo es la
condrodisplasia metasaria de Schmid, o en las displasias
episometasarias (Fig. 3), as como en la acondroplasia
(Fig. 4). La consecuencia de este hmero varo es una prdida de abduccin. La morfologa de la cabeza humeral
tambin puede afectarse, como en el sndrome de Apert,
por ejemplo, con una repercusin idntica sobre la disminucin de la abduccin (Fig. 5). Si el defecto de movilidad
repercute claramente sobre la funcin, en ocasiones pueden realizarse osteotomas de reorientacin (osteotoma
de valguizacin) del extremo proximal del hmero para
modicar el sector de movilidad.

Figura 3. Ni
no de 2 meses, con una displasia episometasaria. El hmero es corto y ancho. Su extremo proximal est en
varo, lo que provoca un defecto de abduccin.

Displasias congnitas de la cavidad

glenoidea

Figura 1. Ni
no con una mucopolisacaridosis de tipo I (enfermedad de Hurler), que presenta una limitacin grave de la
abduccin de los hombros, por retraccin de los elementos capsuloligamentarios, antes de cualquier tratamiento mdico.

Se trata de una anomala ms bien infrecuente, representada sobre todo por la hipoplasia de la cavidad
glenoidea, que suele descubrirse de forma fortuita en los
ni
nos y adolescentes. Las primeras descripciones radiogrcas en la literatura fueron realizadas en 1931 por
Valentine [1] .
Este cuadro suele ser bilateral, pero hay casos excepcionales en los que es unilateral. Este tipo de deformacin
es espordica en la mayora de las ocasiones y se han
observado varias formas familiares cuando se ha realizado
un estudio radiogrco en uno de los progenitores [27] .
Al nacer, una gran parte de la escpula est ya osicada,
EMC - Aparato locomotor

Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

Figura 4. Ni
no con acondroplasia, con
un defecto grave de abduccin del hombro (A), debido esencialmente a un
hmero varo proximal, mientras que la
morfologa de la cabeza es correcta (B).

Figura 5. Alteracin de la morfologa ceflica humeral en un sndrome de Apert, causante de un defecto de movilidad en todos los
planos (A), como lo atestigua el aspecto clnico (B).

aparte del acromion, la apsis coracoides, la cavidad

glenoidea, el borde vertebral y el ngulo inferior de la
escpula. La cavidad glenoidea se forma durante la preanos, por
dolescencia y la adolescencia, entre los 9 y los 16 a
la osicacin de los dos centros principales, uno proximal
(subcoracoideo) y otro ms distal.
El centro proximal o subcoracoideo aparece alrededor
no y se fusiona durante el 15. a
no con el ncleo
del 10. a
inferior. Da origen al tercio proximal de la cavidad glenoidea y a la parte lateral de la raz de la apsis coracoides.
Durante este perodo, el centro proximal aparece como
una epsis en forma de herradura. Se caracteriza por una
porcin central delgada rodeada de un borde perifrico
no y a la forma de
ms grueso. Su contribucin al tama
la cavidad glenoidea denitiva consiste en elevarse ligeramente para transformar el aspecto plano, incluso a veces
discretamente convexo, de la cavidad glenoidea infantil
en una cavidad glenoidea ms cncava en la edad adulta.
Una de las teoras embriolgicas de la hipoplasia glenoidea sera el fracaso de la osicacin de uno de los
EMC - Aparato locomotor

dos centros [8] . Las teoras previas acerca del fracaso del
desarrollo del precartlago de la apsis inferior de la
cavidad glenoidea no se han visto respaldadas por los
hallazgos de la artrotomografa computarizada (artro-TC)
y de la artroscopia, que muestran que el precartlago de la
cavidad glenoidea inferior est presente en realidad, pero
an sin osicar, en la infancia [9] . Por otra parte, las descripciones anatmicas y radiogrcas realizadas en piezas
anatmicas han mostrado un aspecto de huella dental
o de muesca en la parte distal de la cavidad glenoidea
(los anglosajones hablan de cavidad glenoidea dentada o
mellada para describir la hipoplasia radiogrca). Adems,
el fracaso de la osicacin afectara sobre todo al ncleo
distal e incluso con ms precisin a la parte posteroinferior del precartlago de la zona inferior de la cavidad
glenoidea [10, 11] .
No obstante, la etiologa exacta de la hipoplasia de
la cavidad glenoidea sigue siendo incierta. La causa
subyacente de este fracaso de la osicacin no se ha
determinado. Parece haber un modelo familiar en un

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

peque
no nmero de casos, pero en la mayora de los
pacientes no existe ningn antecedente familiar denido.
Hay varias enfermedades que presentan una deformacin
glenoidea similar, como algunas distroas musculares, la
avitaminosis D, la avitaminosis C, as como las secuelas
observadas en la parlisis obsttrica del plexo braquial,
la artropata hemoflica, la artritis sptica neonatal y la
osteocondritis asptica. Estos casos suelen ser unilaterales y deberan descartarse con facilidad de las formas
congnitas por los datos clnicos y radiolgicos. Existe
la probabilidad de una anomala gentica especca de
la displasia glenoidea primaria (en la cadena de los
genes HOX, en especial HOX D9), pero con una penetrancia variable y despus de una mutacin espontnea
de novo, y en menos casos en formas sindrmicas. El
carcter frecuentemente bilateral sugiere la mutacin
gnica [12] .
Se han descrito otras anomalas de la cintura escapular
asociadas a la hipoplasia de la cavidad glenoidea:
displasia de la cabeza humeral (sobre todo hipoplasia
ceflica y varizacin excesiva);
displasia coracoidea;
ensanchamiento del acromion;
aspecto en gancho del tercio lateral de la clavcula;
aspecto irregular de la supercie glenoidea (mellada);
ensanchamiento del espacio glenohumeral inferior [13] ;
adelgazamiento del cartlago glenoideo (sobre todo en
el tercio inferior);
retroversin de la cavidad glenoidea;
displasia del rodete glenoideo (engrosamiento de la porcin posterior del rodete glenoideo).
Sin embargo, todas estas anomalas anatmicas slo
producen pocos sntomas funcionales durante la infancia.
A menudo se descubren en radiografas simples de trax
o al realizar una radiografa del hombro por otra causa, en
la mayora de los casos traumtica. Por lo general, puede
haber un nivel funcional elevado antes de la aparicin de
sntomas especcos de tipo degenerativo o de alteracin
funcional.
En la edad adulta, durante una solicitacin especca
del hombro en el contexto de la actividad profesional
y/o deportiva, el mdico puede verse obligado a tratar un
hombro doloroso [14] .
Los primeros sntomas consisten en episodios errticos de dolor del hombro, que pueden orientar hacia una
forma de inestabilidad. Suele observarse una limitacin
de la abduccin y de la elevacin anterior activa, que en
ocasiones es una consecuencia del ensanchamiento y del
descenso del acromion. Por ltimo, los pacientes tambin
suelen referir prdida de fuerza.
En este momento, el estudio radiogrco muestra una
hipoplasia de la cavidad glenoidea de origen congnito,
que previamente era asintomtica.
El perl del paciente que presenta una hipoplasia de la
cavidad glenoidea sintomtica es un adulto joven deportista, que en la mayora de los casos practica deportes de
lanzamiento o de contacto [15] .
nalan
En la mayora de las ocasiones, los autores se
una inestabilidad posterior. Su teora se basa en las anomalas asociadas a la hipoplasia de la cavidad glenoidea
(retroversin de la cavidad glenoidea, adelgazamiento
posteroinferior del cartlago glenoideo, etc.), que podra
favorecer una inestabilidad posterior [16] , sobre todo porque parecera que las lesiones del rodete glenoideo son
ms frecuentes en presencia de una hipoplasia de dicha
cavidad [17] .
Se ha descrito una laxitud multidireccional en varias
series, pero la correlacin con la hipoplasia de la cavidad
glenoidea an es muy incierta [18] .
La evolucin hacia la omartrosis, en la mayora de los
casos con una subluxacin posterior de la cabeza humeral,
nos
parece que se produce a una edad ms precoz (50 a
como promedio) en la literatura [19] que en la poblacin
nos). Sin embargo, esta
general [20, 21] (alrededor de los 60 a

complicacin es infrecuente, incluso entre los pacientes

seguidos y que presentan una hipoplasia de la cavidad
glenoidea.
El tratamiento mdico conserva un papel esencial y es
suciente en la mayora de los casos, con una reduccin
de la actividad fsica y un programa de rehabilitacin
del deltoides, del manguito de los rotadores y de los
grupos musculares estabilizadores de la escpula [22] . Si
el tratamiento mdico fracasa, se realiza un tratamiento
protsico complejo, que requiere una atencin especial,
debido a una disminucin considerable del capital seo
glenoideo, sobre todo en su parte posteroinferior. Por
otra parte, en el momento de la ciruga, el defecto seo
posteroinferior contrasta con el aspecto habitual de desgaste posterior aislado, que suele observarse en la artrosis,
lo que complica y compromete la jacin y la duracin
de la vida funcional de los implantes. Los autores sugieren un tratamiento quirrgico muy especco respecto a
la cavidad glenoidea, con una resupercializacin protsica asociada a un relleno del defecto seo e incluso
una correccin de la versin de dicha cavidad mediante
osteotoma. La hemiartroplastia aislada se desaconseja
encarecidamente [23] .

Seudoartrosis congnita de la clavcula

Rese
na histrica
La seudoartrosis congnita de la clavcula es una anomala infrecuente. Fue descrita por primera vez en 1910
por Fitzwilliams [24] . El autor estudiaba las anomalas de
la disostosis cleidocraneal hereditaria y descubri en su
na de 8 a
nos de edad portadora
serie (60 pacientes) una ni
de una seudoartrosis congnita de clavcula derecha aislada, que no se encuadraba en un sndrome dismrco ni
en un contexto postraumtico. Desde entonces, el descubrimiento de la malformacin ha abierto un campo nuevo
de investigacin embriolgica y anatmica.
El desarrollo de la clavcula, que es el primer hueso que
se constituye en el estado embrionario, ha sido motivo de
debate durante muchas dcadas. La clavcula aparece muy
pronto durante la embriognesis (embrin de 11 mm,
alrededor de la 4.a semana). Adems, es el primer hueso
del cuerpo humano que comienza el proceso de osicacin primaria (5.a semana de gestacin). Su desarrollo
histolgico es compuesto. Consta de una formacin membranosa precoz (6.a semana), as como de una formacin
endocondral en los extremos (lateral y medial) ms tarda
(7.a -8.a semana). La primera descripcin completa del desarrollo de la clavcula y de su osicacin la realiz Fawcett
en 1913 [25] , quien retom la idea de Mall [26] (1906), quien
haba estudiado los centros de osicacin en embriones
humanos de menos de 100 das y consideraba ya que la
clavcula era un hueso derivado de la fusin de dos centros de osicacin. La clavcula alcanza cerca del 80% de su
nos de edad en las ni
nas y de los
desarrollo antes de los 9 a
nos en los ni
nos (McGraw et al [2009] [27] ). La mayora
12 a
de los autores se han dedicado a estudiar el desarrollo de
la clavcula para encontrar una explicacin embriolgica
a la seudoartrosis congnita de este hueso.

Fisiopatologa
Existen varios puntos de controversia cientca respecto
a la patognesis de esta anomala. Los centros de osicacin y la inuencia del entorno anatmico, que est
a su vez en desarrollo tanto vascular (arterias subclavias)
como seo (caja torcica), son otros parmetros que deben
tenerse en cuenta para explicar la aparicin de una seudoartrosis de la clavcula.
Koch (1960) [28] , as como Gibson y Carroll (1970) [29]
sostienen la idea de un nico centro de osicacin, que es
visible en embriones de 20 mm. Sin embargo, la mayora de los autores deenden la idea de dos centros de
EMC - Aparato locomotor

Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

osicacin debido a las observaciones realizadas en cortes histolgicos de piezas embrionarias, efectuadas en un
solo plano. Gibson y Carroll [29] han propuesto el concepto
de un solo centro; este ltimo, a partir del medio de la clavcula, forma un tubo de hueso alrededor de un alveolo
de cartlago, que se propaga hacia los extremos, que continan a su vez creciendo y terminando de osicarse de
forma encondral. Segn estos mismos autores [29] , el origen de la lesin es incierto, sobre todo porque la distincin
de las formas familiares (salvo la disostosis cleidocraneal)
y de las formas aisladas es confusa. Se puede cuestionar si estas formas familiares son en realidad disostosis
cleidocraneales frustradas o atpicas o un sndrome
dismrco no etiquetado, sobre todo porque existiran
observaciones bilaterales. Se han publicado algunas formas familiares en la literatura [30] ; sin embargo, la ausencia
de estudios genticos detallados hace que la herencia
autosmica dominante de la seudoartrosis congnita de
la clavcula siga siendo una hiptesis no demostrada.
En realidad, la idea de un nico centro de osicacin es
cada vez ms discutible y el concepto de dos centros de osicacin es el que cuenta con ms apoyo en la actualidad.
Ya Mall (1906) [26] y despus Fawcett (1913) [25] sostuvieron esta teora. Los trabajos de Gardner y Gray (1953) [8] ,
Andersen (1963) [31] , Alldred (1963) [32] , Gardner (1968) [33]
y ORahilly y Gardner (1972) [34] siguieron esta opinin al
defender siempre la idea de que un fracaso de fusin en el
estado embrionario de los dos centros es la causa de la seudoartrosis congnita de la clavcula. Satoshi Ogata y Hans
K. Uhthoff (1990) [35] han retomado la teora de los dos
centros de osicacin y han tenido xito al conrmar su
existencia desde la 6.a semana, de modo que han podido
demostrar un puente seo entre los dos centros que aparece entre la 7.a y la 8.a semana. El desarrollo de la clavcula
na un
depende sobre todo del centro medial, que desempe
papel esencial en el crecimiento en longitud. La forma en
S de la clavcula ya existe durante el perodo embrionario desde la 7.a semana debido al puente seo. El estudio
nos
de estos autores, realizado con embriones ms peque
y a una edad ms precoz que los trabajos previos gracias
a las nuevas tcnicas de investigacin, cuestiona la teora
de un solo centro de osicacin. Koch (1960) y Gibson y
Carroll (1970) han estudiado embriones de una edad gestacional ms avanzada en los que los centros ya estaban
fusionados por este puente seo embrionario.
Sin embargo, Ogata y Uhthoff no comparten la idea
del fracaso de fusin embrionaria. Segn estos ltimos,
la unin nal de los dos centros o porciones iniciales de
la clavcula se produce entre el cuarto y el tercio lateral,
mientras que la seudoartrosis se sita en el centro de la
parte intermedia (tercio medio). Por tanto, segn estos
dos autores, existe otra causa que origina la seudoartrosis.
En el estudio histolgico de Gibson, se recogen dos
casos en los que los extremos seos estn esclerosados y recubiertos de un capuchn grueso de cartlago,
aunque no se evala la estructura del propio cartlago.
Owen (1970) [36] ha constatado en 14 casos unos extremos seos recubiertos de cartlago hialino y en otros tres
casos tejido broso irregular que contena zonas osteocartilaginosas. Este autor concluye que la seudoartrosis
constituye una autntica articulacin, de aspecto macroscpico de tipo diartrodia. Los resultados de Hirata et al
(1995) [37] son diferentes a los de los estudios precedentes. Los capuchones cartilaginosos de los dos extremos
seos son equivalentes al de las sis. Por otra parte, en su
estudio se ha puesto de maniesto una nueva formacin
sea de origen endocondral. Asimismo, Lorente Molto
(2001) [38] ha descrito seis casos en los que la seudoartrosis
resecada presentaba un hueso normal o escleroso rodeado
por cartlago hialino y tejido broso. Todos estos resultados concuerdan con otro estudio histolgico realizado por
Gomez-Brouchet y Sales de Gauzy en Toulouse (2004) [39] .
En un total de 5 casos, estos ltimos autores conrman
la presencia de dos centros de osicacin secundarios y,
EMC - Aparato locomotor

Figura 6. Aspecto clnico de una tumefaccin unilateral en el

contexto de una seudoartrosis congnita de la clavcula.

por ello, la teora de la no-fusin de los dos centros de

osicacin.
Estas teoras pueden calicarse de intrnsecas. Sin
embargo, pueden intervenir factores extrnsecos, en especial vasculares, que den lugar a nuevos planteamientos.
En este sentido, Lloyd-Robert y Apley (1975) [40] han
observado una lateralizacin a la derecha de la seudoartrosis congnita de la clavcula en una gran mayora de los
casos. Por otra parte, el estudio del desarrollo de los ejes
arteriales ha puesto de maniesto que la arteria subclavia
derecha procede del arco arterial primitivo a un nivel ms
craneal que su homloga izquierda. Adems, la clavcula
est curvada y es un poco ms delgada que en el tercio
central (la localizacin de la seudoartrosis) para recibir el
pedculo vascular, que pasa entre la clavcula y la primera
costilla. El autor tambin pone de maniesto la presencia
de costillas cervicales y la inuencia de una disposicin
muy ceflica de las primeras costillas en los pacientes
que presentan una seudoartrosis congnita de clavcula
tanto derecha como izquierda. Gibson y Carroll [29] ,
defensores del centro de osicacin nico, han descrito
el caso de un paciente con una seudoartrosis congnita
de clavcula izquierda asociada a una dextrocardia. Sin
embargo, Ogata y Uhthoff, en un estudio morfolgico
embrionario, no han demostrado la posibilidad de una
inuencia vascular, porque la distancia entre la clavcula
y la arteria subclavia impide cualquier efecto de pulsacin
sobre la formacin sea.
Sin embargo, la patognesis de la seudoartrosis de la
clavcula sigue siendo incierta y es probable que estn
implicados varios mecanismos asociados.

Descripcin clnica
Antes de establecer el diagnstico de seudoartrosis
congnita, es obligatorio descartar una seudoartrosis postraumtica (obsttrica o de otro tipo) e incluso una neurobromatosis o una disostosis cleidocraneal que, pueden
ser bilaterales. La lateralizacin derecha es, sin duda, la
ms frecuente. Sin embargo, no se deben descartar las formas izquierdas que pueden aparecer en un contexto de
situs inversus o de dextrocardia. El diagnstico se establece en la mayora de los casos en la primera infancia. Se
trata de una deformacin o de una tumefaccin, que presenta un cierto nmero de caractersticas; es prominente,
persistente, localizada a la derecha, en el tercio medio de
la clavcula y por lo general asintomtica (Fig. 6); puede
aumentar de volumen con el crecimiento; las movilidades pasivas del hombro estn conservadas y no hay dolor
a nivel de la tumefaccin. Puede haber molestias derivadas del perjuicio esttico o por la hipermovilidad del
foco. Los casos de neuropata compresiva del desladero
infraclavicular (Bargar [41] , Valette [42] ) o de parlisis progresiva del plexo braquial, como ha descrito Spechiulli
(1978) [43] son excepcionales. Sin embargo, la ausencia de
traumatismo identicable (salvo los de tipo obsttrico), as

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

A
Figura 7. Radiografa frontal de una seudoartrosis de clavcula.
El desplazamiento proximal del fragmento medial es constante,
debido a la traccin ejercida por las inserciones musculares del
msculo esternocleidomastoideo.

como la ausencia de dolor o de signos de irritabilidad y la

ausencia de callo excesivo justo despus de la primera
identicacin clnica ayudan al diagnstico denitivo.
Las pruebas de imagen, que consisten exclusivamente en
una radiografa estndar de la clavcula en proyeccin
frontal, muestran un defecto seo situado en el tercio
medio. No existe ningn signo de regeneracin sea. La
anomala clavicular aparece de forma aislada (Fig. 7).

Tratamiento
El tratamiento de la propia seudoartrosis es nicamente
quirrgico. La edad recomendada se sita alrededor de los
nos. Algunos autores recomiendan una intervencin
5-6 a
nos), pero las dicultades tcnicas (sujecin de
precoz (2 a
la osteosntesis) limitan las indicaciones a una edad tan
precoz. Despus de la adolescencia, los resultados funcionales y estticos son peores y hacen que se desaconseje
operar en la edad adulta.
Sin embargo, la escasa repercusin funcional durante
el crecimiento y en la edad adulta, as como el carcter excepcional de las complicaciones relacionadas con el
entorno anatmico (plexo braquial, desladero torcico)
pueden hacer que se opte por una abstencin teraputica. No obstante, la mayora de los autores recomiendan
la intervencin: previene el acortamiento de la clavcula
en la edad adulta, que conlleva un riesgo de causar una
asimetra de la cintura escapular, evita una posible repercusin funcional, sus resultados suelen ser satisfactorios,
sin complicaciones graves, y mejora la esttica de la cintura escapular.
Se aceptan varias opciones tcnicas: reseccin simple
del foco, reseccin asociada a un injerto seo sin jacin, reseccin sin injerto seo con jacin, reseccin y
reconstruccin mediante un injerto seo que se mantiene
mediante jacin. Los mtodos de jacin son mltiples
y sus resultados son similares (agujas roscadas, enterradas
o no, placas y tornillos e incluso jador externo).
Marina Juliana Pita Sassioto Silveira de Figueiredo
(2012) [44] ha analizado los 124 casos recogidos en una
nos),
revisin de la literatura (seguimiento medio de 4,58 a
teniendo en cuenta slo los casos en los que se dispona de
una descripcin de este tipo de tratamiento. En esta serie,
40 pacientes no fueron operados, en cinco se realiz una
reseccin aislada del foco de seudoartrosis, en cuatro se
efectu una reseccin del foco de seudoartrosis asociada
a un injerto seo, pero sin osteosntesis, en seis pacientes se efectu una reseccin del foco de seudoartrosis sin
injerto con osteosntesis exclusiva utilizando una aguja
(lisa o roscada), en 47 pacientes se realiz una osteosntesis
mediante enclavado medular a travs de un injerto seo,
en 19 pacientes se llev a cabo un injerto con osteosntesis mediante placa y tornillos, en un paciente se efectu
slo una osteosntesis con placa y tornillos, en un paciente

B
Figura 8. Resultado radiogrco postoperatorio inmediato (A)
y a los 2 meses de seguimiento (B) de una reseccin del tejido
broso asociada a un injerto seo de interposicin. El conjunto se
mantiene con una aguja axial roscada para evitar su migracin.

se realiz una osteosntesis con agujas en cruz sin injerto

y en un paciente se realiz una osteosntesis con jador
externo sin injerto.
Varios autores recomiendan la abstencin teraputica
(Wall [45] , Kite [46] , Toledo et al [47] y Shalom et al [48] ), sobre
todo si el problema es nicamente esttico. Otros, como
Grogan y Love [49] recomiendan una intervencin sistemtica si existen problemas estticos o funcionales; en una
nos,
serie de ocho casos constituida por pacientes de 2-14 a
Grogan [50] ha propuesto una reseccin exclusiva, con respeto del periostio. La consolidacin se logr en 8 semanas,
sin fracaso quirrgico. Las complicaciones postoperatorias
(dolor, cicatrices antiestticas, infeccin) son infrecuentes. Dzupa y Bartonicek [50] han descrito un caso de fractura que se produjo 20 meses despus de retirar el material
de osteosntesis (placa de tercio de tubo) que se haba utilizado para tratar la seudoartrosis congnita de la clavcula.
La fractura se produjo a lo largo de la lnea de uno de los
oricios realizados para localizar uno de los tornillos. Tras
reintervenir a la paciente realizando un cerclaje-obenque,
se logr la consolidacin completa. Toledo et al [47] han
descrito un caso de parlisis sensitivomotora del plexo
braquial tras una osteosntesis con aguja. Todos los casos
operados con injerto evolucionaron hacia una consolidacin sea completa. Los resultados de la consolidacin
fueron menos satisfactorios cuando no haba injerto y la
consolidacin se logr en los casos donde el espacio entre
no sobre todo si la reseclos dos fragmentos era peque
cin haba respetado el periostio. Todos los pacientes se
inmovilizaron 30-45 das tras la intervencin.
Hay que destacar dos modalidades de jacin tras
un injerto: la jacin mediante una aguja centromedular (tcnica de la brocheta descrita por Kohler y
Chappuis [51] ) (Fig. 8) o la osteosntesis mediante placa
y tornillos (Fig. 9). Persiani et al [52] , en un estudio
retrospectivo con 17 pacientes (nueve con osteosntesis mediante placa e injerto y ocho con osteosntesis
mediante aguja centromedular no roscada e injerto) han
observado dos fracasos precoces del material y dos desplazamientos secundarios con las placas y, por el contrario,
una sola complicacin (sptica) con una osteosntesis
mediante aguja (reintervenida para colocar un jador
externo). Este autor tambin ha observado dos cicatrices
consideradas antiestticas que provocaron dos resultados
evaluados como insucientes en el grupo de placa.
En el grupo de aguja no se observ ningn resultado
insuciente ni ninguna cicatriz antiesttica. Por tanto,
EMC - Aparato locomotor

Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

en distintas regiones del esqueleto, y no afecta slo a la

cintura escapular. El mecanismo siopatolgico consiste
en una alteracin de la embriognesis, aunque recientemente se han observado varias anomalas del cartlago.
Esta afeccin es mucho ms frecuente que la seudoartrosis congnita de la clavcula, de modo que debe
sospecharse sistemticamente ante cualquier anomala
clavicular. La presentacin clnica es bastante caracterstica y asocia una dismora facial con hipoplasia de
los maxilares, hipoplasia/aplasia bilateral de la clavcula,
as como otras afecciones seas que se identican con
facilidad en las radiografas (Fig. 10): defecto de osicacin de los huesos de la bveda craneal y de las
ramas iliopbicas, aspecto biconvexo de los cuerpos vertebrales. La transmisin es autosmica dominante. La
afectacin de las clavculas no justica la realizacin de
un tratamiento quirrgico, pero conviene vigilar, incluso
tratar, las otras anomalas ortopdicas (columna, coxa
vara, etc.).

Elevacin congnita de la escpula

Rese
na histrica

B
Figura 9. Resultado radiogrco de un tratamiento de seudoartrosis con osteosntesis mediante placa y tornillos (A) y
cicatriz residual (B).

Persiani ha recomendado una reseccin con autoinjerto

ilaco jado mediante un enclavado con aguja solo. Cadilhac y Fenoll [53] han estudiado 25 casos, de los que 8 no
se haban operado, con una buena evolucin a pesar de
un aspecto antiesttico en un caso, dolor durante la prctica deportiva en un caso y dos casos de asimetra de los
hombros que no era antiesttica ni molesta. La intervencin consisti sistemticamente en una reseccin del foco
de seudoartrosis asociada a una jacin (en 14 casos con
placa y tornillos, en tres casos con aguja). Sin embargo,
el injerto corticoesponjoso autlogo slo se utiliz ocho
veces de 17. La consolidacin se logr en 14 casos y en tres
casos despus de una reintervencin quirrgica. Estos tres
fracasos de la ciruga se observaron siempre despus de
osteosntesis con placa y tornillos sin injerto. Los resultados de este estudio orientan ms bien hacia una reseccin
cuidadosa del foco, asociada a un injerto corticoesponjoso ilaco y una osteosntesis mediante aguja (curvada
para evitar cualquier migracin y enterrada para evitar
cualquier conicto cutneo) o bien mediante placa con
tornillos. Por el contrario Chandran y George (2011) [54] ,
en una serie retrospectiva de 10 pacientes (cinco con
osteosntesis mediante placa e injerto y cinco con osteosntesis mediante aguja centromedular roscada e injerto)
han observado un perodo de consolidacin dos veces ms
largo (6 meses frente a 3 meses) en el grupo de aguja, un
fracaso de fusin asociado a una migracin de la aguja (sin
reintervencin), dos casos de sepsis (de los que uno se reintervino mediante placa en dos etapas, debido a un retraso
de consolidacin). El grupo de placa no tuvo ninguna
complicacin. El autor recomienda el uso de una osteosntesis mediante placa y tornillos con un injerto ilaco.
La seudoartrosis congnita de la clavcula sigue siendo
un cuadro infrecuente, cuya patognesis no se conoce con
detalle. Su repercusin funcional es escasa respecto a los
problemas estticos posibles durante el crecimiento. La
indicacin quirrgica no es sistemtica, aunque el tratamiento quirrgico, cuya morbilidad es baja, logra buenos
resultados.

Displasia cleidocraneal
Esta afeccin es una disostosis, es decir, engloba malformaciones de uno o de varios huesos, en ocasiones
EMC - Aparato locomotor

La elevacin congnita de la escpula fue descrita por

Sprengel en 1891. Se dene por una posicin demasiado proximal de la escpula sobre la parrilla costal.
En la posicin anatmica de referencia, la escpula
se sita en una persona sana entre el segundo y el
sptimo espacio intercostal, con un ngulo superomedial que se proyecta a nivel de la primera vrtebra
torcica [55, 56] .

Fisiopatologa [3]
Esta malformacin se debe a un defecto de migracin
craneocaudal de la escpula durante la vida embrionaria. Aparece hacia la 5.a semana de vida embrionaria y
despus, entre la 6.a y la 12.a semana la escpula migra
siguiendo un eje craneocaudal hasta alcanzar su posicin denitiva entre el 2. y el 7. espacio intercostal, a
la vez que efecta un movimiento de rotacin lateral, de
forma que la cavidad glenoidea se sita perpendicular al
eje raqudeo. Cuanto ms precoz es la interrupcin de la
migracin, ms grave es la anomala. A este defecto del
nadir la presencia de un hueso superdescenso se puede a
numerario (hueso omovertebral), que ja la escpula a la
columna cervical, en una posicin de rotacin medial, lo
que hace que la cavidad glenoidea tenga una orientacin
superior y explica el principal defecto funcional, que es la
limitacin de la abduccin, que puede ser muy marcada.
Este elemento puede ser seo o cartilaginoso, e incluso
limitarse a la presencia de una banda brosa, situada entre
el ngulo superomedial de la escpula y el arco posterior
de una vrtebra cervical (situada entre C4-C7). Tambin
puede haber malformaciones costales (fusin costal, costilla supernumeraria), raqudeas (fusin vertebral, espina
bda oculta, hemivrtebra, vrtebra binucleada, bloque
cervical) asociadas.

Descripcin clnica
Esta anomala tiene un predominio femenino (cerca
del 75% de los casos) y casi siempre es unilateral.
Los dos motivos de consulta principales son la repercusin esttica, que en ocasiones es evidente en los
casos de posicin alta, y la alteracin de la funcin
del hombro por defecto de abduccin. Se observa una
nn del hombro, una dismielevacin global del mu
nucin de la distancia biacromial y un aspecto de
cuello corto. Las amplitudes articulares globales del hombro en rotacin lateral y abduccin estn limitadas
debido a la posicin anmala de la cavidad glenoidea, aunque la propia articulacin glenohumeral es
normal (Fig. 11). Estos hallazgos clnicos correlacionan

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

Figura 10. Ni
no con una disostosis cleidocraneal (A). La dismora
facial es caracterstica (B) y la prueba de aproximacin de los hombros
conrma la ausencia de clavcula por la reduccin de la distancia biacromial (C). La radiografa conrma la ausencia de clavcula, como
en el lado derecho, o en ocasiones la persistencia de un peque
no
mu
nn, como en el lado izquierdo (D). Hay que destacar el aspecto
muy estrecho y fusiforme del trax.

D
Figura 11. Elevacin de la escpula
izquierda, moderada, de estadio II de
Cavendish (A), con una repercusin funcional moderada en abduccin (B).

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Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

Figura 12. Elevacin congnita de la escpula izquierda,

moderada, de estadio II de Rigault y Pouliquen. La cavidad glenoidea est orientada hacia abajo, lo que explica el defecto de
abduccin debido a la anomala de rotacin de la escpula, adems de la elevacin.

directamente con la altura y la rotacin medial de la

escpula respecto a su posicin anatmica, porque esto
limita el deslizamiento de la escpula sobre la parrilla costal [57, 58] .
Es necesario clasicar la gravedad de la afectacin, aunque tan slo sea por comparar las formas e intentar
denir las indicaciones teraputicas, para lo que se ha
elaborado la clasicacin de Rigault y Pouliquen sobre la
posicin de la escpula respecto a la columna cervicotorcica, lo que permite una evaluacin radiogrca simple
de la gravedad al compararla con la posicin anatmica
normal (Fig. 12).
La clasicacin de Rigault et al [59] es la siguiente:
estadio I: ngulo medial de la escpula por debajo de T2
y por encima de la apsis transversa de T4;
estadio II: ngulo medial de la escpula entre la apsis
transversa de C5 y la de T2;
estadio III: ngulo medial de la escpula por encima de
la apsis transversa de C5.
Sin embargo, la magnitud de una alteracin esttica
es a veces el principal motivo de consulta parental, y
la clasicacin de Cavendish, ms antigua que la de
Rigault y Pouliquen, se basa en el aspecto clnico del
ni
no.
La clasicacin de Cavendish es la siguiente [60] :
estadio I: hombro horizontal, malformacin invisible
no est vestido;
cuando el ni
estadio II: hombro horizontal, presencia de una prominencia visible del ngulo superomedial del hombro en
la base de la nuca;
estadio III: asimetra de ambos hombros con una desnivelacin de 2-5 cm entre ambas escpulas;
estadio IV: elevacin marcada del hombro, mayor de
5 cm, con presencia del ngulo superior en la regin
cervical.
Ante una malformacin de este tipo, es necesario buscar
si es aislada o no. Puede haber algunas malformaciones
seas locales asociadas, como fusiones costales, anomalas vertebrales e incluso una hipoplasia de los msculos
de la pared torcica. En caso de elevacin bilateral de las
escpulas, se debe buscar una asociacin con un sndrome
malformativo general. Los principales sndromes que se
observan son:
el sndrome de Klippel-Feil, o fusin congnita de las
vrtebras cervicales, que se debe a un defecto de segmentacin de los somitas cervicales, responsable de
una fusin de las vrtebras en los estadios precoces
de la embriognesis. La prevalencia de este sndrome
es de 1/50.000 nacimientos, con una herencia espordica autosmica dominante. La etiologa se desconoce
an. La trada clnica clsica consiste en una implantacin posterior baja del pelo, cuello corto y limitacin
de la amplitud de los movimientos del cuello. Se deben
EMC - Aparato locomotor

Figura 13. Sndrome de Klippel-Feil, que asocia una escpula

alta, malformaciones vertebrales y sinostosis costales.

buscar malformaciones extraesquelticas (viscerales y

neurolgicas) si se asocia a un sndrome polimalformativo (Fig. 13);
la displasia frontonasal, o sndrome de la hendidura
facial medial, se asocia a una disraa mediofacial. La
etiologa de esta afeccin se desconoce y su prevalencia es escasa. Existe una afectacin de la nariz, los
ojos y la frente. Se observa un ensanchamiento de
la raz nasal, con un extremo bdo. Tambin existe
un hipertelorismo, as como una implantacin del
pelo en V sobre la frente. La displasia frontonasal
se asocia en ocasiones a otras malformaciones, como
una tetraloga de Fallot, una agenesia/hipoplasia de las
tibias, malformaciones auriculares y malformaciones
cerebrales;
el sndrome de Ferlini-Ragno-Calzolari, o sndrome de
Waasler-Aarskog, consiste en una deformacin de
Sprengel e hidrocefalia, asociada en ocasiones a otras
anomalas, como una displasia costovertebral, braquidactilia, retraso psicomotor o psicosis. El patrn de
herencia se desconoce y la prevalencia es menor de
1/1.000.000 nacimientos.

Tratamiento
La indicacin quirrgica destinada a corregir los problemas funcionales y estticos se propone para los estadios II
y III de la clasicacin de Rigault y Pouliquen, as
como para los estadios III y IV de la clasicacin de
Cavendish. En los otros estadios, la ciruga no se recomienda, porque la repercusin funcional y esttica es
menor, incluso nula. La edad ideal de la intervencin
nos,
diere segn los autores, aunque despus de los 5 a
las complicaciones vasculonerviosas postoperatorias parecen ser ms numerosas, y los resultados funcionales
sobre la restitucin de una abduccin mejor parecen ser
peores [61] .
El estudio preoperatorio consta de distintas pruebas
de imagen. Es necesario realizar una radiografa frontal,
que incluya ambos hombros y la columna cervicotorcica
en la misma placa para evaluar con precisin la altura
de la escpula. Las malformaciones asociadas se buscan
en una radiografa lateral que incluya la columna y el
hombro. De forma secundaria, una resonancia magntica
(RM) cervicotorcica (o, segn algunos autores, una TC
con reconstrucciones tridimensionales) ayuda a precisar
la presencia o no de un hueso omovertebral, as como
su constitucin sea, cartilaginosa o brosa. Este estudio

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

permite buscar otras malformaciones asociadas, como la

existencia de una hipoplasia de la clavcula, malformaciones costales, agenesias de los msculos de la pared torcica
e incluso una anomala medular, que es el motivo por el
que nosotros preferimos la RM.
La ciruga correctora de las elevaciones congnitas de la
escpula depende de la estructura sobre la que se acte:
los planos musculares, el propio hueso o, en ocasiones,
ambas estructuras de forma simultnea. El principio de
estas intervenciones es el mismo: se trata de descender
la escpula, asociando a ello un movimiento de rotacin
lateral, para horizontalizar la cavidad glenoidea, que es
uno de los factores principales de la mejora de la abduccin. Para lograr estos objetivos, se puede optar por las
liberaciones musculares aisladas (intervencin de Putti o
Scaglietti, por ejemplo) [62] , las osteotomas o las resecciones de la escpula, que se utilizan menos en la actualidad
(intervencin de Wilkinson y Campbell, por ejemplo) [63]
y las tcnicas mixtas (tcnicas de Woodward o de Green,
que son las ms usadas en la actualidad), que asocian
liberaciones musculares, una reseccin indispensable del
hueso omovertebral e incluso una reseccin del ngulo
superomedial [61, 64] .
Las indicaciones teraputicas se basan en la clasicacin de Rigault y Pouliquen, pero tambin en la edad del
nos, el riesgo de
paciente. En los pacientes mayores de 6 a
complicaciones nerviosas es mayor, por lo que la edad
nos.
ideal sera de 4-6 a
En los estadios I, las molestias funcionales y estticas
son nulas, por lo que no se indica ningn tratamiento
quirrgico.
En el estadio II, se puede proponer un tratamiento
quirrgico para los pacientes que presenten una elevacin congnita de la escpula de este grado. Sin
embargo, este tipo de procedimiento se gua por las
molestias del paciente. Para aquellos que reeran una
limitacin de abduccin que diculte sus actividades,
se realiza una intervencin quirrgica segn la tcnica de Woodward o de Green. Si las molestias son
sobre todo estticas, se puede plantear una reseccin
del hueso omovertebral (cuando est presente), asociada a una reseccin del ngulo superomedial de la
escpula.
Para los pacientes que presenten un estadio III, existe
un riesgo muy elevado de distensin del plexo braquial al descender la escpula. La liberacin muscular
y la reseccin sea no permiten corregir por completo
una elevacin de la escpula de estadio III, debido a
que se asocia con frecuencia a otras malformaciones,
sobre todo vertebrales y medulares. La asociacin de una
osteotoma escapular a los procedimientos precedentes
permite reorientar la cavidad glenoidea sin un descenso
signicativo de la escpula, que sera peligroso para el
plexo.
Adems, desde que se dispone de la monitorizacin
electroneurosiolgica, que emplea de forma aislada o
asociada los potenciales sensitivos o motores, muchos
autores recomiendan su utilizacin, en especial en los descensos marcados. Su aplicacin se realiza en el momento
de colocar al paciente.
En el postoperatorio, el codo se mantiene inmovilizado
sobre el cuerpo, con o sin yeso, posicin que debe mantenerse durante 1 mes. La precaucin especca de esta
ciruga para la inmovilizacin consiste en procurar no elevar el codo. Al cabo de 1 mes, se retira la inmovilizacin
del paciente y se comienza una rehabilitacin pasiva y
activa prudente para movilizar la articulacin glenohumeral y el plano de deslizamiento escapulotorcico. El
resultado se evala en funcin de la mejora funcional
de la abduccin, as como por la posicin radiogrca
de la escpula respecto a la columna, recordando que
las escpulas presentan casi siempre un cierto grado de
hipoplasia, por lo que lograr la simetra radiogrca postoperatoria es casi imposible [65] .

10

 Malformaciones
musculares
Sndrome de Poland
Rese
na histrica
El sndrome de Poland es una malformacin congnita infrecuente (1/30.000 nacimientos) [66] . Consiste en
un cuadro malformativo que asocia una o varias anomalas de la pared torcica y una malformacin de la mano
homolateral de una gravedad muy diversa. La cintura
escapular se afecta directamente, debido a la anomala
especca del sndrome de Poland: la hipoplasia del msculo pectoral mayor [67, 68] , que se asocia en ocasiones
a una agenesia ms o menos signicativa de la pared
costal. La descripcin anatmica original de 1841 realizada por Alfred Poland [69] , cuando an era estudiante,
slo indicaba la ausencia de los dos fascculos esternocostales del msculo pectoral mayor. Esta afectacin del
msculo pectoral mayor se considera la malformacin
principal que permite, por s sola, establecer el diagnstico, incluso en ausencia de anomalas del miembro
superior [7072] , lo que puede suceder en un tercio de los
pacientes [71] .

Fisiopatologa
La patognesis del sndrome de Poland se desconoce. Se
ha propuesto una etiologa vascular [73] , con un fenmeno
intercurrente durante el desarrollo embrionario a lo largo
de la 6.a semana. Afectara a la arteria subclavia embrionaria. Esta anomala arterial podra explicar tambin otros
sndromes malformativos que se asocian en ocasiones al
sndrome de Poland (Moebius, Klippel-Feil).

Descripcin clnica
El diagnstico clnico es sencillo en las ni
nas, debido a
nos, se debe establecer por
la asimetra mamaria; en los ni
una modicacin del pliegue axilar [74] , cuya curvatura se
prolonga en direccin al trax y describe una concavidad
inferomedial.
Por tanto, existen dos tipos de anomalas: torcicas, por
una parte, y del miembro superior propiamente dicho, por
otra.
Anomalas torcicas
Siempre son homolaterales a la afectacin del msculo
pectoral mayor; pueden ser musculares, seas o cutaneoglandulares.
Las anomalas musculares, adems de las del pectoral mayor, consisten en la hipoplasia de los siguientes
msculos: pectoral menor, serrato anterior, dorsal ancho,
intercostales, recto del abdomen, oblicuo lateral, deltoides
y msculos del manguito de los rotadores.
Las anomalas seas afectan a la caja torcica: puede
tratarse de una hipoplasia/aplasia de las costillas superiores (2.a -5.a ) o de una rotacin-basculacin posterior del
esternn (Fig. 14).
Las anomalas cutaneoglandulares corresponden a una
hipoplasia mamaria que causa una asimetra en la mujer,
na en el hueco
una brida axilar, o la presencia de piel lampi
axilar [1012] .
Anomalas del miembro superior
Pueden oscilar desde una hipoplasia del antebrazo a una
mano zamba radial e incluso a una sinostosis radiocubital, una braquimesofalangia simple o a menudo asociada
a sindactilia (malformacin tpica) [70] , braquidactilia, clinodactilia, sindactilia de las tres primeras comisuras,
simbraquidactilia con bifalangia (mano en manopla) o
ectrodactilia (pinza de langosta). Es imposible sistematizar
las malformaciones de la mano y del miembro superior en
el contexto del sndrome de Poland, pues existe una gran
variedad de descripciones (Fig. 15).
EMC - Aparato locomotor

Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

Figura 14. Agenesia costal observada en una reconstruccin

tridimensional tomogrca, en el contexto de un sndrome de
Poland.

Figura 15. Braquidactilia asociada a una ausencia de falange

intermedia, as como a una hipoplasia del pulgar.

El sndrome de Poland puede asociarse a otros sndromes malformativos (Sprengel, Klippel-Feil, Moebius)
y presentar, en algunos casos espordicos, anomalas
orgnicas (renales, cardiopulmonares, genitales, etc.). La
lateralizacin es ms frecuente en el lado derecho que en
el izquierdo en los varones y es indiferente en las mujeres. Las formas bilaterales son excepcionales y se asocian
a otras malformaciones.

Tratamiento
El tratamiento del sndrome de Poland consiste en una
evaluacin de las necesidades funcionales. La afectacin
del miembro superior, que a veces es discapacitante, puede
ocupar el primer plano al principio para un tratamiento
quirrgico precoz (mano en manopla, ectrodactilia, tratamiento de la sindactilia) (Fig. 16). Las malformaciones
torcicas y mamarias tienen una repercusin esttica en
la adolescencia o en los adultos jvenes (salvo en las formas graves que requieren una ciruga de correccin en
la infancia). La reconstruccin se centra en el pliegue
axilar anterior [75] , as como en el defecto infraclavicular
secundario a la hipoplasia o agenesia de los fascculos esternocostales del msculo pectoral mayor. En las
EMC - Aparato locomotor

B
Figura 16. Simbraquidactilia, operada a los 2 a
nos de edad
(A), mediante liberaciones sucesivas, con el resultado a los 8 a
nos
de edad (B).

mujeres, se debe tener en cuenta la asimetra mamaria,

que requiere una reconstruccin adecuada de forma individual.
Slo la evaluacin precisa de todas las malformaciones
(toracomamaria, miembro superior) permite un tratamiento adecuado, que debe ser especialmente precoz para
las malformaciones de la mano y a demanda para la pared
torcica (en funcin de la repercusin esttica).

Tortcolis congnito
Rese
na histrica
La palabra tortcolis deriva de dos races latinas: tortus,
que signica torcido, y collum, que signica cuello.
El tortcolis congnito muscular es la tercera malformacin congnita ms frecuente del lactante, detrs de la
enfermedad luxante de cadera y el pie zambo varo equino.
Su incidencia se ha estimado en un 0,4-1,3% [76] .
El trmino tortcolis fue descrito y denido por primera
vez en 1912 por Tubby [77] , cirujano ingls del Westminster

11

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

Hospital, como una deformacin congnita o adquirida,

que se caracteriza por una inclinacin lateral de la cabeza
asociada a una torsin del cuello y una desviacin de la
mirada.

Fisiopatologa
Se dene por un fenmeno de retraccin muscular con
una proliferacin brosa intramuscular.
La etiopatogenia exacta de esta malformacin se desconoce por el momento. La isquemia perinatal, la
malposicin intrauterina, el trastorno del crecimiento, e
incluso una causa infecciosa que evolucione en forma de
miositis, son algunas de las causas propuestas por algunos
autores, sin pruebas convincentes. El traumatismo obsnalado durante mucho tiempo como una
ttrico se ha se
causa evidente antes de ser descartado.
Hay dos hiptesis esenciales que se aceptan en la literatura:
el origen embrionario, con una diferenciacin celular
(mioblasto/broblasto) desequilibrada [78] ;
el origen traumtico aislado durante el parto, con una
movilizacin de la cabeza y del cuello que provoca una
posicin en tortcolis. Un sndrome compartimental localizado exclusivamente en el compartimento del
msculo esternocleidomastoideo desencadenara este
fenmeno de necrosis local seguida de cicatrizacin
brosa retrada [79] .
La localizacin, la frecuencia y las consecuencias de
esta malformacin hacen que sea ineludible en la prctica
mdica y quirrgica peditrica diaria. La regin anatmica
afectada, pese a ser cervical desde el punto de vista clnico, forma parte integrante de la cintura escapular desde
el punto de vista estrictamente anatmico.
Los msculos escalenos, el fascculo superior del msculo trapecio, los dos fascculos del esplenio de la cabeza
(esplenio de la cabeza y esplenio del cuello) y los msculos
paravertebrales participan, slo en parte, en la siopatologa del tortcolis congnito muscular. Sin embargo,
na el
el papel principal de la malformacin lo desempe
msculo esternocleidomastoideo o ms bien el esternocleidooccipitomastoideo. El conocimiento de su anatoma
es fundamental para comprender y tratar el tortcolis congnito muscular.
El msculo se organiza en dos puntos: una insercin
esternoclavicular ja y dos puntos mviles (mastoides y
occipucio) [57] (Fig. 17).
En un plano supercial, se sitan:
un vientre esternomastoideo;
un vientre esternoocipital;
un vientre cleidooccipital.
En un plano supercial, se sita el vientre cleidomastoideo.
La accin de estos vientres musculares es triple:
la exin;
la inclinacin (hacia el lado del msculo que se contrae);
la rotacin (hacia el lado contrario al msculo contrado).

Descripcin clnica
Segn la comprensin de la accin anatmica de los
msculos, el tortcolis congnito se puede caracterizar por
una triple desviacin. El msculo esternocleidomastoideo
est acortado en el lado afectado y provoca:
una inclinacin homolateral de la cabeza;
una rotacin contralateral de la cara y del mentn;
una translacin del lado sano por disminucin de longitud muscular.
Por tanto, su diagnstico es clnico y se dene el sentido
del tortcolis por el lado de la inclinacin. Por ejemplo, un
tortcolis derecho se debe a una retraccin del msculo
esternocleidomastoideo derecho, y se maniesta clnicamente por una inclinacin derecha de la cabeza, asociada

12

Plano
superficial
2
3
4
5
Plano profundo
1

Figura 17. Esquema anatmico de la disposicin del msculo esternocleidomastoideo y su accin durante su contraccin.
Vientre clavicular: fascculo cleidooccipital (1); fascculo cleidomastoideo (2); vientre esternal: fascculo esternooccipital (3);
fascculo esternomastoideo (4).

Figura 18. Tortcolis derecho. Se observa la prominencia

engrosada del msculo esternocleidomastoideo (echa).

a una rotacin hacia la izquierda de esta (Fig. 18). Las

pruebas complementarias (ecografa, radiografa, RM) se
utilizan en la etapa previa al tratamiento [80, 81] o bien
para descartar un diagnstico diferencial en caso de duda
(como el sndrome de Klippel-Feil, que se presenta por un
cuello corto y una reduccin de movilidad de la columna
cervical debido a anomalas seas vertebrales, el sndrome
de Sandifer, relacionado con una anomala esofgica que
causa un seudotortcolis, que es en realidad una actitud
no secundaria al reujo gstrico).
antlgica del ni
No se deben olvidar otros diagnsticos diferenciales,
como las causas otorrinolaringolgicas en un contexto
sptico (sndrome de Grisel) o incluso las causas tumorales (benignas o malignas) locales (tumores desmoides) o
raqudeas, en ocasiones infecciosas, e incluso medulares
con repercusin neurolgica.
EMC - Aparato locomotor

Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes  E 14-495

La enfermedad luxante congnita de cadera suele describirse asociada al tortcolis congnito muscular y se debe
buscar de forma sistemtica por medios clnicos en todos
los recin nacidos [82, 83] . Sin embargo, aunque en algunos
nos
pases se recomienda una ecografa de cadera en los ni
con tortcolis congnito, no se realiza de forma sistemtica
en otros [84] .

Tratamiento
El tratamiento se basa sobre todo en la rehabilitacin
precoz, que se comienza desde el alta de la maternidad.
La realiza a diario un kinesiterapeuta acostumbrado a
tratar a lactantes. Se llevan a cabo manipulaciones suano tranquilo (despus de haber
ves y pasivas, con el ni
tomado el bibern para evitar el llanto). Los movimientos se dirigen a estirar el msculo afectado, orientando
la cabeza con una inclinacin y una rotacin opuestas
a las de la posicin inicial. La rehabilitacin se completa por una colocacin pasiva de la cabeza durante el
sue
no con algn elemento que la inmovilice, que suele
ser una mantilla. Se proporcionan consejos adicionales a
la madre sobre la provocacin de movimientos activos
del beb: estimulaciones auditivas o durante las tomas,
para obtener una rotacin adecuada de la cabeza, es decir,
hacia el lado opuesta a la deformacin. Estas manipulaciones se continan hasta la desaparicin de la actitud
viciosa.
Si la rehabilitacin fracasa o si su resultado es insuciente, se requiere la liberacin quirrgica para evitar que
se instaure una alteracin denitiva e irreversible. Las consecuencias si persiste la actitud viciosa son la oblicuidad de
nos
la mirada, que, en ltima instancia, provoca en los ni
mayores una deformacin del macizo facial (Fig. 19). Por
tanto, si el tratamiento es demasiado tardo, las deformaciones seas del macizo facial son denitivas. La edad de
intervencin se decide cuando la lesin se identica formalmente y est instaurada, tras lo que se conrma el
diagnstico, lo que debe ser lo ms precoz posible para
evitar las molestias de una intervencin tarda, as como
las secuelas anatmicas sobre el macizo facial. Se admite
nos
que la correccin del macizo facial despus de los 5 a
de edad obtiene unos resultados aleatorios.
Esta correccin debe ser lo ms conservadora posible
para lograr un resultado funcional satisfactorio en lo que

respecta a la restauracin de la biomecnica muscular, a

la vez que se conserva el aspecto esttico del relieve de
la base del cuello. Tambin debe ser reproducible, para
animar al cirujano a su realizacin, as como para dominar
sus consecuencias y sus riesgos.
La tcnica de plastia Z cumple estos criterios. El acceso
a nivel de la parte media del msculo esternocleidomastoideo permite realizar una tenoplastia de alargamiento, a la
vez que se conserva la curva muscular (Fig. 20). La diseccin se realiza a distancia de las estructuras nobles y la
reproducibilidad de esta tcnica anima a realizarla a cualquier edad. Las tcnicas de tenotoma baja yuxtaclavicular
y de tenotoma bipolar presentan un riesgo de recidiva
no despreciable, con un resultado esttico no satisfactorio debido a la prdida de la curva muscular, mientras que
la de tenotoma bipolar conlleva un riesgo de afectacin
del nervio espinal durante el acceso retroauricular.

Figura 19. Ni
no de 7 a
nos con un tortcolis derecho y una
deformacin del macizo facial (echa). Existe una oblicuidad de
la mirada, con separacin de las cejas, lateralizacin mandibular
y oblicuidad del pliegue de la boca.

Figura 20. Ni
no de 4 a
nos, tres meses despus de una tenoplastia de alargamiento izquierda (echa), que permiti restituir la rectitud de la cabeza (A). Durante la rotacin derecha de la cabeza, se respeta la curva muscular izquierda y la inclinacin izquierda ha
desaparecido (echa) (B). La rotacin izquierda de la cabeza es completa y se distingue, por comparacin, la doble curva del msculo
esternocleidomastoideo derecho normal (C).
EMC - Aparato locomotor

13

E 14-495  Malformaciones de la cintura escapular en ninos

y adolescentes

Es necesario colocar una ortesis, que consiste en una

minerva occipitotorcica moldeada en el sentido inverso
de la deformacin, durante 4-6 semanas despus de la
intervencin.
Por tanto, el tortcolis congnito muscular sigue siendo
una malformacin de la cintura escapular y cervical frecuente, y es esencial tenerla en cuenta de forma precoz en
la prctica habitual para evitar las deformaciones seas
faciales. Se deben conocer los diagnsticos asociados y
diferenciales, as como sospecharlos sistemticamente.

 Conclusin
La particularidad de las malformaciones de la cintura
no consiste sobre todo en su asociacin
escapular del ni
sindrmica, que el clnico debe tener en cuenta siempre.
Por tanto, el descubrimiento de una de estas anomalas
obliga siempre a realizar un estudio clnico y radiogrco
con vistas a su tratamiento, pero tambin una bsqueda
exhaustiva de aspectos especcos que permitan sospechar un diagnstico general.
La repercusin funcional es variable y de su valoracin
se derivan las indicaciones teraputicas.

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V. Seivert, Interne des Hpitaux.

P. Journeau, Professeur des Universits, praticien hospitalier (p.journeau@chu-nancy.fr).
G. Pomares, Interne des Hpitaux.
Service de chirurgie orthopdique infantile, Hpital denfants, CHU de Nancy, alle du Morvan, 54500 Vanduvre-ls-Nancy, France.
L. Mainard-Simard, Praticien hospitalier.
Service de radiopdiatrie, Hpital denfants, CHU de Nancy, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Seivert V, Journeau P, Pomares G, Mainard-Simard L. Malformaciones
de la cintura escapular en ni
nos y adolescentes. EMC - Aparato locomotor 2014;47(1):1-15 [Artculo E 14-495].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos

EMC - Aparato locomotor

Ilustraciones
complementarias

Videos/
Animaciones

Aspectos
legales

Informacin
al paciente

Informaciones
complementarias

Autoevaluacin

Caso
clinico

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