gua para entender las

hemangiomas

una publicacin de childrens craniofacial association

gua para entender las

hemangiomas

sta gua ha sido diseada para responder las

preguntas que son frecuentemente hechas por
los padres de un nio con las Hemangiomas. Su
propsito es proveer a los pacientes, padres y otros
un mejor entendimiento de esta condicin.

La informacin que aqu se provee fue escrita por un miembro

del Consejo de Asesora Mdica de la Asociacin Craneofacial de
los Nios.
Este folleto es slo para fines informativos. No es una
recomendacin de tratamiento. Las decisiones de tratamiento
deben estar basadas en mutuo acuerdo con el equipo
craneofacial. Las posibles complicaciones deben ser discutidas
con el mdico, antes y durante el tratamiento.
Diseo y produccin por Robin Williamson, Williamson Creative
Services, Inc., Carrollton, TX.
2010 Childrens Craniofacial Association, Dallas, TX

qu son las hemangiomas?

as hemangiomas conforman el tumor benigno ms

comn en la niez. Ocurren en 1 de cada 10
nacimientos caucsicos, 1 de cada 71 nacimientos
afroamericanos y 1 de cada 125 nacimientos
asiticos. En el caso de los bebs prematuros, que
pesan menos de 1 kilo (2.2 libras), las hemangiomas
pueden ocurrir en 1 de cada 3 nios.
La mayora de las hemangiomas no estn presentes
en el nacimiento, pero aparecen durante las primeras
dos semanas de vida, ms comnmente en el rea
de la cabeza y el cuello. Los padres puede que noten
una mancha roja viva, que parece que el nio se
hubiera rascado la piel, pero en vez de desaparecer
gradualmente va aumentando en tamao y volumen.
Las hemangiomas superficiales, las cuales ocurren
cerca de la superficie de la piel, son de color rojo
vivo y las hemangiomas ms profundas son de color
prpura azulado. Muchos nios tienen ambos
componentes con una isla roja central que se sienta
encima de un montculo azulado.
Es comprensible que los padres se preocupen a
medida que las hemangiomas continan
agrandndose y se vuelven ms notorias. Las
hemangiomas normalmente continan creciendo por
6 a 12 meses, y luego se comienzan a encoger a
medida que los vasos sanguneos dejan de crecer y
comienzan a cerrarse. El color rojo vivo comienza a
mostrar parches de color gris y blanco, y la
hemangioma comienza a suavizarse a medida que se
vuelve menos ingurgitada con sangre. Muchas
hemangiomas se encogen muy lentamente en el
curso de 5 a 7 aos. A este proceso se le llama

regresin o involucin. Nadie sabe actualmente por

qu dejan de crecer y empiezan la regresin.
Las hemangiomas son al menos 3 veces ms
comunes en las nias. No existe una causa
hereditaria o gentica de las hemangiomas en la
mayora de los casos. Mientras que el 60% de las
hemangiomas estn localizadas en el rea de la
cabeza y el cuello, pueden encontrarse en cualquier
parte del cuerpo y tambin internamente. El 80% de
los bebs con hemangiomas tendr slo una
hemangioma, pero el 20% puede tener dos o ms.
Cabe recordar que todas las hemangiomas
eventualmente se encogen, y cerca del 70% pasa
por una regresin, por lo tanto no es necesario
tratamiento alguno. Histricamente, los pediatras
aconsejaban tener paciencia y dedicarle una
observacin conservadora. Para la mayora de los
nios, esta opcin an es apropiada; sin embargo, el
30% de las hemangiomas dejarn atrs una
deformidad permanente en forma de piel
redundante (extra), cambios en la textura de la piel,
un tejido cicatrizado abultado y vasos residuales. Por
esta razn, muchos padres prefieren ser proactivos y
buscar varias opciones de tratamiento que limitarn
el crecimiento y acelerarn la resolucin de una
hemangioma durante sus etapas iniciales.

qu tipos de anomalas
vasculares existen?

unque hay muchas formas de anomalas

vasculares, pueden ser divididas en dos tipos
bsicos: las hemangiomas y las malformaciones
vasculares. Las hemangiomas ocurren mucho ms

frecuentemente que las malformaciones vasculares.

Debido a ello, algunos fsicos tienden a llamar a todas
las condiciones de los vasos sanguneoshemangiomas.
Es importante distinguir entre las dos, ya que el curso
clnico, la prognosis y las recomendaciones de
tratamiento pueden ser muy diferentes.
Las hemangiomas estn compuestas de vasos
sanguneos que estn activamente multiplicndose (un
tumor benigno de los vasos sanguneos). Las
malformaciones vasculares contienen vasos dilatados
que no se reproducen activamente (por ejemplo, las
venas varicosas). Ambas estn presentes en la infancia,
pero las malformaciones puede que no sena notorios
hasta ms tarde. Las hemangiomas generalmente
crecen durante el primer ao de vida, luego se
encogen progresivamente durante el transcurso de los
aos. Por otro lado, las malformaciones vasculares
tienden a dilatarse lentamente con el tiempo y no se
encogen.

cmo funcionan nuestros vasos

sanguneos?

l corazn bombea la sangre a todas las partes

del cuerpo a travs de las arterias. Las arterias se
dividen entre ramas ms pequeas llamadas
arteriolas. Eventualmente los vasos sanguneos se
vuelven ms pequeos a medida que pasan por los
tejidos y se llaman capilares. El oxgeno y los
nutrientes se transportan a los tejidos, y
eventualmente la sangre pasa por venas pequeas
llamadas vnulas. Estas venas se unen para formar
venas mucho ms grandes, las cuales regresarn al
corazn. Adems de las arterias, las venas y

capilares, hay otro tipo de vaso que se llama

linftico. Los vasos linfticos son similares a las
venas, con la diferencia que se encargan de
transportar el agua en exceso hacia el corazn, en
vez de sangre. Los vasos linfticos previenen la
hinchazn y tambin son parte del sistema
inmunolgico.

cundo debera considerar

el tratamiento para las
hemangiomas?

odos los mdicos concuerdan con que las

hemangiomas estn localizadas alrededor de los
ojos o en la va respiratoria, cerca de las cuerdas
vocales, son potencialmente peligrosas y requieren
un tratamiento urgente. Las hemangiomas que
bloquean la visin pueden causar los ojos
ociosos(ambliopa) permanentes, y las
hemangiomas que presionan los ojos pueden
distorsionar la crnea. Las hemangiomas en las vas
respiratorias pueden bloquear la respiracin y son,
por lo tanto, un peligro para la vida. Las
hemangiomas en el hgado pueden agrandarse y
estresar el corazn. En estos casos la observacin
conservadora no es la adecuada, y la intervencin
mdica, en vez de la ciruga, es la primera lnea de
terapia.
El tratamiento no es mandatario, pero debera ser
considerado para las hemangiomas problemticas en
otras reas, especialmente si es probable que
resulten en significante deformidad cosmtica. Las
hemangiomas son de preocupacin particular si se
encuentran en el rea del rostro, donde la piel suelta

y el tejido de cicatriz abultada son extremadamente

comunes en las reas nasales, de los labios y de las
mejillas.
Las hemangiomas ulceradas ocurren cuando la piel
superficial frgil se rompe y resulta en una herida
abierta. En la mayora de los pacientes se puede
detener el sangrado mediante la presin, y la herida
puede ser tratada con una crema antibitica. Hay
que tener en cuenta, sin embargo, que las
hemangiomas ulceradas pueden ser muy dolorosas,
particularmente en el rea genital, donde las heces y
la orina constantemente irritan la herida.
Ocasionalmente, algunas hemangiomas ulceradas
sangrarn bastante, a partir de una arteria abierta,
requiriendo la presin prolongada, junto con la
colocacin de una sutura o una urgente intervencin
quirrgica.
Las hemangiomas pueden tambin ocurrir en las
glndulas salivares que se encuentran en frente del
odolas glndulas partidas. Esto puede llevar al
bloqueo del odo, a medida que la hemangioma
crece. Si ambos lados son afectados, entonces se
aconseja el tratamiento mdico, para as evitar
problemas con la prdida de audicin.

cmo se diagnostican las

hemangiomas?

a amplia mayora de las hemangiomas pueden ser

diagnosticadas solamente en base al historial
mdico y a un examen fsico. Ninguna otra prueba
de diagnstico es necesaria. Normalmente, durante
el examen mdico se toma en cuenta el historial de
un bulto rojo o morado que se hizo notable muy

poco despus del nacimiento y la aparicin de una

seccin de la piel de color rojo vivo. Estas
caractersticas son suficiente evidencia para hacer el
diagnstico adecuado.
Las hemangiomas que se localizan debajo de la
piel son difciles de diagnosticar. Muchas veces es
suficiente hacer una serie de exmenes con el
tiempo para hacer el diagnstico correcto,
especialmente si el hemangioma deja de crecer y
comienza a encogerse despus del primer ao de
vida. En casos problemticos, la prueba de
diagnstico que se prefiere es la Imagen de
Resonancia Magntica (MRI, por sus siglas en ingls),
en vez de un estudio de Tomografa Computarizada
(CT, por sus siglas en ingls) o una ecografa. La MRI
dar la mayor parte de la informacin sobre la
extensin y las caractersticas de flujo de la masa, sin
someter al nio a la radiacin. Esta prueba tambin
ayuda a distinguir un hemangioma de una
malformacin vascular o de un tumor slido raro. Las
hemangiomas grandes en la regin del rostro y del
cuello tambin se estudian mejor con una prueba de
MRI para descartar alguna conexin con las vas
respiratorias, una posible distorsin de las estructuras
del ojo o anormalidades raras del cerebro.
Aquellas hemangiomas que se localizan sobre la
parte baja de la espalda y la pelvis pueden estar
asociadas con la columna vertebral anclada u otras
anormalidades de la pelvis, de ese modo
garantizando un diagnstico de la prueba MRI. Si se
encuentra una compresin de la columna vertebral
puede que sea necesaria una neurociruga.
Raramente se recomienda una arteriografa (la
colocacin de un catter dentro de las arterias de

alimentacin de una hemangioma), excepto en el

caso de las hemangiomas grandes que estn
causando insuficiencia cardiaca. El inyectar materiales
de coagulacin en la arteria de alimentacin puede
ser muy til para reducir el flujo excesivo a travs del
hemangioma.
Una ecografa puede usarse para ver el progreso
de una hemangioma ms profunda. Por ejemplo,
cuando hay una hemangioma en el hgado, las
ecografas mensuales pueden ayudar a documentar
la respuesta para el tratamiento mdico, como una
terapia de esteroide. Una ecografa tambin puede
ser til como herramienta de chequeo, para ver si
hay anormalidades cardiacas o arteriales en los
pacientes con grandes hemangiomas faciales. Estos
pacientes puede que tengan una serie de
condiciones o sntomas que recaen sobre un modelo
al cual se le ha dado el nombre, en ingls, de
PHACES:
P, de anormalidades de la fosa (cerebro) craneal
posterior,
H, de hemangiomas,
A, de anormalidades arteriales,
C, de anormalidades de coartacin (reduccin de la
aorta) y cardiaca,
E, de anormalidades del ojo, y
S, de esternn partido (una divisin en el hueso del
pecho).

cules son las opciones de

tratamiento para las
hemangiomas?

xisten bsicamente cuatro maneras de tratar las

hemangiomas:
Observacin conservadora El crecimiento y la
regresin (encogimiento) de una hemangioma son
monitoreados durante las visitas al mdico, al
dermatlogo peditrico o al cirujano plstico
peditrico, las cuales se realizan peridicamente. La
mayora de las hemangiomas pueden ser
monitoreadas sin ningn problema, ya que el 70% no
causan problemas durante la fase de crecimiento y
adecuadamente se encogen a travs de un periodo de
5 aos. La gran mayora de los pacientes reciben un
seguimiento por parte de los pediatras y no requieren
de la aptitud adicional de un dermatlogo peditrico
o de un cirujano plstico.
Tratamiento Lser Los lsers usan energa de la
luz para daar selectivamente los vasos sanguneos
de una hemangioma. Los lsers que tratan los vasos
sanguneos anormales atacan la sangre misma. La luz
del lser pasa por la piel externa y es absorbida por
la oxihemoglobina en las clulas rojas de la sangre.
La sangre se calienta, y causa que los vasos revienten
o se encojan, dependiendo del tipo de lser. La
hemangioma puede mostrar regresin inicial o
encogimiento, pero con frecuencia el crecimiento de
rebote ocurre en unas semanas. En este caso, se
realizan tratamientos peridicos de lser
adicionalmente, hasta que ocurra la regresin
permanente. La luz del lser penetra slo cerca de
un milmetro dentro de la piel, por lo tanto los lsers

son ms efectivos en las hemangiomas planas y en

su etapa inicial. Las hemangiomas profundas y
gruesas no responden tan bien a los lsers que han
sido diseados para tratar los vasos de la piel que
son superficiales. Algunos doctores usan un lser con
fibra de vidrio que es pasado en una hemangioma
gruesa con el objetivo de daar los vasos sanguneos
anormales con el calor; y se obtienen resultados
variables. Los otorrinolaringlogos (doctores del odo,
nariz y garganta) puede que elijan el tratamiento de
lser, el cual bloquea la va respiratoria, adems de
administrar esteroides.
Tratamiento mdico Los esteroides, o raramente
una droga llamada interferon, en ingls, son
administrados para prevenir que las hemangiomas
sigan creciendo y para acelerar la regresin
(encogimiento). Este tratamiento ha sido
extremadamente efectivo en la supresin de las
hemangiomas en crecimiento, con ms del 90% de
eficacia. Los esteroides se administran comnmente
por la boca (Se dice que Orapred es el ms
agradable, mezclado con la botella de la maana),
pero los esteroides tambin pueden ser aplicados por
inyeccin o como una crema que es absorbida por la
piel. Existen, sin embargo, ciertos efectos
secundarios del uso prolongado de esteroides, los
cuales deben tomarse en consideracin. Estos
incluyen: aumento de irritabilidad (cambios de
personalidad), descomposicin gastrointestinal, falta
o exceso de apetito, disminucin o detencin del
crecimiento, un rostro completamente redondo
(apariencia de Cushingoid) y aumento de la
presin arterial. Afortunadamente estos efectos
secundarios son solamente temporales y desaparecen

una vez que se dejan de administrar los esteroides.

Los nios que demuestran supresin de crecimiento
vuelven a su lugar en la tabla de crecimiento una
vezque se descontinan los esteroides. De
presentarse un aumento en la presin sangunea
(hipertensin) puede que sea necesario una rpida
descontinuacin de los esteroides o que se
administre una medicacin para disminuir la presin
sangunea en situaciones en las que se debe
continuar el tratamiento con esteroides. Los nios
bajo este tipo de tratamiento deben evitar las
vacunas con grmenes vivos y atenuados, como las
vacunas contra la sarampin, la papera, la rubola, la
varicela, etc., hasta que se cumpla el mes despus de
que se ha descontinuado la administracin de
esteroides. Afortunadamente, a la mayora de los
bebs se le va a haber descontinuado este
tratamiento mucho antes de que tenga que recibir
sus vacunas. Su doctor puede que recomiende
medicacin simultnea para reducir la produccin del
cido estomacal (usualmente la medicina Zantac) y
reducir la ocurrencia del mal gastrointestinal.
Aunque los esteroides son administrados a los
pacientes que han recibido un transplante, para
prevenir el rechazo al transplante, los bebs bajo este
tratamiento no tienen un riesgo ms alto de
infeccin bacterial.
Los esteroides inyectables son administrados
directamente dentro de la hemangioma, y son
lentamente absorbidos en el transcurso de un mes.
Comnmente son usados en hemangiomas
pequeas. Puede que tambin sean administrados
por un oftalmlogo (doctor de la vista) para tratar las
hemangiomas que se encuentran alrededor de los

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ojos. A pesar de que los esteroides orales se

administran diariamente, los esteroides inyectables
normalmente son administrados mensualmente. Los
riesgos incluyen: el dolor y el sangrado que se
asocian con las inyecciones de aguja, as como
tambin la posibilidad de migracin (movimiento)
no-intencional de la medicacin a travs de las
arterias hacia estructuras vitales, como el ojo,
causando ceguera.
Los esteroides en crema que son aplicados
directamente a las hemangiomas tienen absorcin
impredecible, y son, por lo tanto, recomendados con
menos frecuencia.
Intervencin quirrgica Una ciruga es realizada
para remover o reducir una hemangioma, o para
revisar la deformidad que ha dejado una
hemangioma. Muchos padres suelen buscar
tratamiento quirrgico como una cura inmediata
para una hemangioma que ha dejado marca. El
momento en que se debe intervenir quirrgicamente
es un rea de intenso debate entre los cirujanos
peditricos. Algunos mdicos estn a favor de la
extirpacin agresiva de todas las hemangiomas a
temprana etapa. Otros, sin embargo, recomiendan
postergar la ciruga hasta que se haya completado la
regresin (encogimiento), normalmente a los 5 7
aos de edad.
Los padres deben saber que hasta el 70% de las
hemangiomas sufren una regresin adecuadamente,
sin la intervencin quirrgica y que todos los
procedimientos quirrgicos dejan cicatrices
permanentes de ciruga. Por lo tanto, un
acercamiento agresivo puede significar que algunos
nios recibirn una ciruga innecesaria. Algunos de

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estos nios pueden quedarse con cicatrices de la

ciruga que son peores que aquellas marcas que
resultan del encogimiento natural. Cada nio debe
ser individualmente evaluado. Las recomendaciones
de ciruga deben tomar en cuenta los riesgos. En
algunos casos, la ciruga puede ser la opcin
preferida de tratamiento y puede proveer beneficios
psicolgicos adicionales para los pacientes y los
padres. Estos casos incluyen situaciones cuando la
ciruga puede ser realizada con prdida aceptable de
sangre y complicaciones mnimas. Las
consideraciones adicionales incluyen casos donde la
cicatriz quirrgica anticipada es mejor que la
deformidad que se esperaba, la cual es asociada con
la regresin natural (encogimiento).
El momento en que se puede realizar la ciruga
puede ser dividida en 4 etapas:
1. Fase proliferativa La hemangioma an est
creciendo e ingurgitada con sangre.
2. Fase involucional temprana La hemangioma ha
alcanzado su tamao mximo y muestra seales
de regresin (encogimiento), pero aun tiene un
suministro significativo de sangre. Si es
comprimido, todava se llena rpidamente con
sangre.
3. Fase medio-involucional La hemangioma ha
perdido la mayor parte de su suministro de
sangre y turgencia (hinchazn) y una
hemangioma superficial puede mostrar la piel
gris-morada con una consistencia esponjosa. Si
es comprimida, todava se llena de sangre,
aunque menos rpido que antes.

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4. Fase involucional tarda La hemangioma tiene

muy poco o casi ningn residuo de flujo de
sangre. La piel es del color de la carne, un poco
suelta, con una consistencia esponjosa cuando es
comprimida, sin relleno.
Los pacientes que busquen tratamiento en la etapa
involucional tarda (etapas de encogimiento) son
excelentes candidatos para la reduccin quirrgica o
revisin de la cicatriz que ha dejado la hemangioma,
ya que no se espera una mejora adicional. La ciruga
es relativamente libre de sangrado, debido a que la
hemangioma est compuesta de tejido cicatrizante
grasoso. La mayora de los nios, sin embargo, ya
estarn en la escuela para esta etapa, ya que la edad
promedia de los pacientes es de 5 a 7 aos. Surgen
entonces cuestiones de apariencia y vergenza
psicolgica, particularmente en los casos de las
hemangiomas faciales.
Hay un movimiento fuerte entre los padres de los
grupos de apoyo de hemangioma que apoya la
intervencin quirrgica temprana. En un nmero
limitado de pacientes con hemangiomas pequeas o
de la forma de un champin o de hemangiomas
ulceradas. Hemangiomas sangrantes, se puede
realizar una ciruga durante la etapa proliferativa (de
crecimiento). La ciruga es adecuada en el caso de
estas hemangiomas, ya que lo ms seguro es que
stas dejaran la piel redundante o cicatrices que
eventualmente se beneficiarn de la intervencin
quirrgica. Sin embargo, hay casos en los que una
intervencin quirrgica temprana puede ser
inapropiada. Un caso, por ejemplo, es el de las
hemangiomas grandes que no pueden ser fcilmente
extradas y pueden presentar un riesgo operativo

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significante durante la etapa proliferativa (de

crecimiento). Otro es donde el sangrado excesivo, un
dao del nervio facial y una cicatriz de ciruga
significativa pueden ser las razones para que no se
lleve a cabo una temprana ciruga.
La ciruga durante la etapa temprana a la fase
medio-involucional (de encogimiento) se est
volviendo cada vez ms comn. Para ese momento,
es ms predecible qu hemangiomas son ms
probables que dejen deformidad residual. Con la
ciruga temprana, los pacientes y los padres no son
sometidos a un retraso psicolgico doloroso mientras
esperan la involucin completa. Los padres deben
tener en cuenta que puede ser necesario realizarse
ms de un procedimiento quirrgico. Un segundo
procedimiento se encargar de las asimetras
residuales y deformidades. Todos los padres deben
entender desde el inicio que una ciruga siempre deja
una cicatriz de cualquier modo y que la ciruga slo
es apropiada si el resultado esperado es una mejora
por sobre la involucin natural (el encogimiento).

Hay riesgos involucrados en los tratamientos que se describen en

este folleto. Siempre hable con su doctor sobre los riesgos antes
de seleccionar una opcin de tratamiento.

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cmo puede la asociacin

craneofacial de los nios (CCA)
beneficiar a mi familia?

a CCA comprende que cuando un miembro de la

familia tiene una condicin craneofacial, todos los
miembros de la familia son afectados. Nosotros
proveemos programas y servicios que han sido
diseados para tratar esas necesidades. Usted puede
encontrar una lista detallada de los programas y
servicios de la CCA en nuestra pgina de la red:
www.ccakids.org o llamando gratuitamente al:
1(800) 535-3643.

15

childrens craniofacial association

13140 Coit Road, Suite 517 Dallas, TX 75240
BUZN DE VOZ: 214-570-9099
FAX: 214-570-8811
LNEA GRATIS: 800-535-3643

CCAkids.org

les damos fuerzas y esperanza a las personas y a sus familias

afectadas con diferencias faciales