Patologa tiroidea

Las anomalas del tiroides son frecuentes en la poblacin y se manifiestan

como alteraciones de la funcin (hipertiroidismo, hipotiroidismo) y de la forma
(aumento focal o difuso de la glndula).
Morfologa general de alteraciones de la funcin tiroidea
Hipertiroidismo (tirotoxicosis)
Es un estado hiper-metablico causado por aumento de los niveles de
triyodotironina (T3) y de tiroxina (T4) circulantes. En su clnica destaca:

Nerviosismo.
Baja de peso.
Aumento del apetito.
Piel caliente, hmeda y congestionada por vasodilatacin perifrica.
Temblor.
Aumento variable del tamao del tiroides.
Aumento hendidura palpebral.
Retraccin palpebral.
Exoftalmos.
Taquicardia.
Palpitaciones.
Arritmias auriculares.
Cardiomegalia.

Frecuentemente el exoftalmos es axial y bilateral (80-90% de los casos)

aunque puede ser asimtrico. No son raros los desplazamientos del globo en eje
vertical u horizontal cuando existe un engrosamiento particularmente intenso de
algn msculo extraocular, con el consiguiente efecto masa. La asimetra es mucho
ms marcada si existe retraccin palpebral. Esta condicin se produce por consumo
de la grasa perioftlmica.
La proptosis (exoftalmo severo) se produce por un conflicto de espacio en la
cavidad orbitaria, en el que participan la oftalmopata infiltrativa de la grasa, de los
msculos
y
glndulas
lagrimales
(linfocitos,
clulas
plasmticas
por
mucopolisacridos que son muy hidrfilos).
La causa ms frecuente de exoftalmo es la hiperplasia difusa de tiroides
(enfermedad de Graves), tambin se puede producir por Tiroiditis, enfermedad
trofoblstica gestacional (coriocarcinoma (tumor de placenta) y mola hidatidiforme
(alteracin del desarrollo de la placenta), debido a que la -hCG es similar a la
hormona TSH), struma ovarii, adenoma hipofisiario, administracin de suplementos
de hormona tiroidea (eutirox).
Hipotiroidismo
Es un estado hipometablico causado por dficit de hormonas tiroideas. Se
manifiesta por:

Piel seca y spera.

Ojos separados (hipertelorismo).
Edema peri-orbitario.
Engrosamiento de la piel.

Aumento del tamao de la lengua Grados variables de retraso mental.

Enlentecimiento progresivo de la Actividad mental, asociado a fatiga,
intolerancia al fro y apata cardiomegalia.
Derrame pericrdico.
Prdida del cabello.
Mixedema pretibial: es un engrosamiento de la piel por depsito de
mucopolisacridos; signo de la fvea negativo.

a) Hipotiroidismo congnito o cretinismo

Comienza en el periodo perinatal o en la lactancia. El cretinismo puede ser
endmico (por dficit de yodo en la dieta) o espordico, con frecuencia asociado a
un trastorno de la biosntesis hormonal. Se observa retardo mental y enanismo.
Tiroiditis
Tiroiditis aguda o infecciosa
Es usualmente bacteriana, causada por Staphylococcus aureus, estreptocos,
Salmonella, enterobacter, mycobacterias. Tambin se han asociado a infecciones
virales (citomegalovirus en SIDA) y hongos (candida). Es generalmente de origen
hematgeno y clnicamente se reconoce por un aumento doloroso de la glndula.
Tiroiditis granulomatosa subaguda
(de De Quervain)
Es una forma de tiroiditis de curacin espontnea, tambin denominada
tiroiditis de clulas gigantes multinucleadas o granulomatosa. Tiene una incidencia
mxima entre 2 y 5 de la vida, con predominio femenino 3:1.
Se asocia a HLA-B35, es de etiologa desconocida, pero hay datos que la vinculan a
infecciones virales de tipo parotiditis, sarampin, adenovirus, virus coxsackie, virus
ECHO, etc. En la mitad de los casos se demuestran anticuerpos virales.
Es de presentacin clnica variable, se observa un cuadro febril agudo sistmico
asociado con aumento de VHS, aumento repentino y doloroso de glndula tiroides y
signos de hipertiroidismo transitorio. Se resuelve en forma espontnea, su
recuperacin va de 6 a 8 semanas.
Macroscpicamente se aprecia un aumento variable del tamao glandular;
microscpicamente a veces se observa ruptura de folculos con un infiltrado
inflamatorio constituido por neutrfilos; luego aparecen agregados celulares que
pueden corresponder a macrfagos o clulas epiteliales alteradas y formacin de
clulas gigantes multinucleadas que rodean a fragmentos de coloide.
Tiroiditis autoinmune
Se considera que la tiroiditis linfocitaria y la tiroiditis de Hashimoto (cambio
oncoctico de las clulas) representan diferentes fases o manifestaciones de una
enfermedad autoinmune especfica de la glndula tiroides, son un continuo.
a) Tiroiditis de Hashimoto
Incluye una variante clsica y una atrfica. Representa la forma ms
frecuente de hipotiroidismo en las regiones en que el aporte de yodo es adecuado .
Es causa importante de bocio no endmico en nios. Tiene predominio en el sexo
femenino 5:1 y su incidencia aumenta con la edad.

Se ha planteado la accin de linfocitos citotxicos CD 8+, accin de

citoquinas inflamatorias (g- IFN) producidas por linfocitos CD 4+ , y la unin de
anticuerpos antitiroideos seguidos por citotoxicidad mediada por clulas
dependiente de anticuerpos.
Puede tener asociado un componente gentico: la forma clsica se asocia a
HLA-DR5 y la forma atrfica a HLA-DR3. Se puede asociar tambin, a otras
enfermedades autoinmunes como LES, Sindrome de Sjgren, artritis reumatoide,
anemia perniciosa, DM tipo II y a la enfermedad de Graves.
Macroscpicamente, en la forma clsica, se observa una
tiroides
aumentado de tamao, generalmente simtrico, difuso, y homogneo, con cpsula
tiroidea intacta y el parnquima algo ms plido. Microscpicamente hay
infiltrado exuberante de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos,
frecuentemente asociado a centros germinales; presencia de clulas oncocticas (se
ve as por el crecimiento de las mitocondrias), (citoplasma granular eosinfilo) y
fibrosis estromal.
En la variante atrfica la fibrosis es ms extensa y se observa menos
inflamacin; el tamao glandular est algo disminuido.
b) Tiroiditis linfocitaria o linfoctica
Macroscpicamente, la glndula difusamente aumentada de tamao.
Microscpicamente, escasos ndulos linfocticos dispersos en el intersticio. Los
folculos generalmente no presentan cambios, pero algunos pueden presentar
atrofia. No hay clulas oncocticas.
Tiroiditis fibrosante (Tiroiditis de Riedel)
Es un proceso fibrosante infrecuente, de etiologa desconocida, que afecta a
ancianos. Se manifiesta como atrofia glandular e hipotiroidismo.
Puede asociarse con fibrosis idioptica de otras localizaciones. Puede confundirse
con neoplasia infiltrante Clnicamente se presenta como una aumento de tamao
tiroideo mal definido, asociado con disnea, que puede comprimir la trquea.
Microscpicamente se observa sustitucin del tejido tiroideo por tejido
fibroso que atraviesa la cpsula y que se extiende a estructuras vecinas del cuello.
Hiperplasia
Las enfermedades hiperplsicas de la glndula tiroides han sido clasificadas
en base a sus presuntos mecanismos de produccin, morfologa y clnica. En la
prctica, se reconocen tres tipos principales de hiperplasia tiroidea, combinando
dichos criterios:
Bocio dishormonogentico
Hay varios tipos de bocio resultantes de defectos enzimticos en la
produccin de hormonas (falta de respuesta a la TSH, defectos en el transporte del
yodo, anormalidades en la sntesis de tiroglobulina y secrecin, anormalidades en el
transporte de las hormonas tiroideas, etc.)
Morfolgicamente la alteracin ms comn es la presencia de ndulos
hipercelulares con fibrosis, atipia nuclear y escaso coloide. Es menos frecuente un
patrn de hiperplasia difusa. Clnicamente observaremos hipotiroidismo.

Enfermedad de Graves (enfermedad de Bassedow, tirotoxicosis, bocio txico difuso,

bocio exoftlmico)
Es la forma ms frecuente de hipertiroidismo. Es de predominio femenino
10:1. Se produce por una respuesta autoinmune (hipersensibilidad tipo II: mediada
por anticuerpos) contra la glndula tiroides, con hiperproduccin de T3-T4.

Se generan anticuerpos IgG contra porciones del receptor de TSH:

-

Anticuerpo estimulante del tiroides (TSAb):

Inmunoglobulina estimulante del tiroides (TSI).

tambin

denominado

Inmunoglobulina estimulante del crecimiento tiroideo (TGI).

Inmunoglobulina inhibidora de la unin de tirotropina (TBII): se une al

receptor de TSH. Presenta formas que pueden imitar la accin de la TSH y
otras que pueden inhibir la actividad de las clulas tiroideas, lo que explica
episodios espontneos de hipotiroidismo. Puede generar hipo e hiperfuncin.

Al examen macroscpico se observa un aumento leve y simtrico de la

glndula, con capsula intacta y parnquima blando. Al corte se ve hipermica y
jugosa. Microscpicamente hay hipertrofia e hiperplasia difusa del epitelio
folicular, que se manifiesta por apiamiento de las clulas formando pliegues
papilares irregulares.
Hiperplasia nodular (bocio nodular o multinodular, bocio adenomatoso, hiperplasia
adenomatosa)
Es la enfermedad tiroidea ms comn. Puede observarse como bocio
endmico por carencia de yodo en la dieta (lo que generalmente se corrige con uso
de sal yodada) o en forma espordica, de etiologa desconocida. Clnicamente, la
mayora de los pacientes son eutiroideos. Una pequea proporcin son
hipertiroideos, sin exoftalmos.
Macroscpicamente, la tiroides est aumentada de tamao, con distorsin
de la forma. Usualmente un lbulo es mayor que el otro. Al corte, se ven mltiples
ndulos y reas de hemorragia, calcificacin o
una degeneracin qustica.
Histolgicamente, hay una amplia gama de apariencias. Algunos ndulos estn
compuestos por grandes folculos revestidos por epitelio aplanado, en otros
podemos observar los ndulos hiperplsicos con aumento de la celularidad. Algunos
ndulos estn compuestos casi exclusivamente por clulas de Hrthle (oxiflicas y
oncocticas). Se pueden observar proyecciones papilares hacia el lumen de los
folculos dilatados (igual que en la enfermedad de Graves).

Tumores tiroideos
La mayora de los ndulos solitarios son no neoplsicos (quistes, bocio
multinodular, tiroiditis de Hashimoto, etc.).
Neoplasias benignas
a) Adenomas foliculares
Hay mltiples variables histolgicas, y todas representan neoplasias
benignas foliculares. Macroscpicamente se observan lesiones solitarias, bien
delimitadas, rodeadas por una cpsula completa, ocasionalmente con fibrosis,
hemorragia o calcificacin.
Microscpicamente se caracteriza por:

Delimitacin ntida del parnquima vecino por una cpsula fibrosa.

Arquitectura diferente a la glndula vecina.

Compresin de la glndula alrededor del adenoma.

Ausencia de multinodularidad en el resto de la glndula.

Los patrones arquitecturales varan de nidos y trabculas, entremezclados y

que recuerdan al tiroides en el desarrollo embrionario, hasta folculos bien
desarrollados que contiene abundante coloide. Los adenomas de clulas de Hrthle
u oncocticos presentan clulas eosinfilas y citoplasma granular (contienen
abundantes mitocondrias).
Neoplasias malignas
Son tumores poco frecuentes. Representan menos del 1% de las causas de
muertes por cncer, pero corresponden a las neoplasias ms frecuentes del sistema
endocrino. Tienen un leve predominio en mujeres 2:1 a 3:1, afectan a pacientes de
edad media. Histolgicamente casi todos son carcinomas y la mayora son bien
diferenciados (90 a 95%).
En su patogenia se ha relacionado a algunos oncogenes en la gnesis de
ciertas formas de carcinoma:

Alteraciones del gen PPAR g en el carcinoma folicular.

Oncogn RET en pacientes con carcinoma papilar y Sindrome de Neoplasia

Endocrina Mltiple 2A y 2B, en los que se identifica carcinoma medular.

Algunos estn relacionados con exposicin a radiacin durante las primeras

dcadas de la vida (accidente de Chernobyl, Ucrania, 1986: incremento de
carcinoma papilar variantes folicular/slido.) Los pacientes presentan alteraciones
del oncogn RET asociados a irradiacin. La tiroiditis de Hashimoto se relaciona con
un aumento del riesgo de linfoma (se ha encontrado Hashimoto en hasta un 55% de
pacientes con linfoma tiroideo)
a) Carcinoma papilar
Es la forma ms frecuente de cncer de tiroides (75 a 85%), su incidencia
mxima es entre la 3 y 5 dcadas de la vida., de predominio femenino de 2:1 a

3:1. Frecuentemente se presenta como tumor multifocal., tiene mayor tendencia a

invasin linftica y afecta a los ganglios linfticos regionales en el 50% de los casos
en el momento del diagnstico. Las metstasis a distancia son infrecuentes en el
momento del diagnstico (5%). El pronstico en general, es muy bueno (90%
sobrevida a 20 aos).
A la macroscopa, habitualmente tiene caractersticas de tumor infiltrante,
a veces asociado a calcificacin o formacin de quistes. A la histologa se
caracteriza por:
Ncleos hipocromticos con un aspecto de ncleos vacos y desprovistos de
nuclolo (ojos de Anita la huerfanita), debida a cromatina finamente
dispersa.

Hendiduras (pliegues o surcos)

invaginaciones citoplasmticas.

nucleares

Pliegues o seudoinclusiones nucleares o intranucleares, por invaginaciones

citoplasmticas, se pueden ver como pliegues de grano de caf.

Cuerpos de Psammoma: estructuras

relacionada a los ejes de las papilas.

con

intranucleares,

calcificacin

por

concntrica

La mayora son de arquitectura papilar clsica, con ejes conjuntivovasculares revestidos por clulas neoplsicas y desarrollo de cuerpos de
Psammoma. La alteracin citoptica da la definicin de carcinoma papilar de
tiroides. Otros presentan desarrollo de folculos (variante folicular, que mantiene las
caractersticas citolgicas del carcinoma papilar, lo que lo diferencia del verdadero
carcinoma folicular). Otras variantes histolgicas del carcinoma papilar son:

Clulas altas (su largo es el doble de su ancho; se distribuyen como una

capa monoestratificada).

Clulas columnares (la pseudoestratificacin permite diferenciarla de la

variante de clulas altas).

Cribiforme

Slido

b) Carcinoma folicular
Representa Entre el 10 y 20% de los cnceres de tiroides. Su incidencia es
mxima en la 5 dcada, con predominio femenino 3:1. Mayor prevalencia en reas
con dficit de yodo en la dieta. La base del diagnstico es histolgico, en base a la
biopsia.
Macroscpicamente se observa
un tumor encapsulado con reas de
invasin capsular y/o vascular, lo que lo
diferencia del adenoma folicular de
tiroides. La presencia de invasin capsular
o vascular aumenta la probabilidad de
metstasis
(son
los
elementos
diagnsticos del carcinoma)
La metstasis es por va hematgena a
hueso, pulmn e hgado. El pronstico est
dado por el tamao tumoral, presencia o
ausencia de permeaciones vasculares,
presencia de metstasis y el grado de

diferenciacin de las clulas. Las lesiones mejor diferenciadas pueden captar yodo
radiactivo, que se puede usar para el tratamiento paliativo de las metstasis.

Microscpicamente la arquitectura puede variar considerablemente; no

tiene las caracterstica nucleares del carcinoma papilar. La mayora presenta patrn
microfolicular, con folculos llenos de coloide, relativamente uniformes.
Otros patrones incluyen el trabecular, en lminas o variantes que contienen
grandes cantidades de clulas eosinfilas de tipo clulas de Hrthle (oncocitos).
c) Carcinoma anaplsico
Corresponde a menos del 5% de los carcinomas del tiroides. Es ms
frecuente en pacientes ancianos, especialmente en zonas de bocio endmico. A la
microscopa presenta patrones diversos como clulas fusiformes, clulas gigantes
o clulas pequeas (diagnstico diferencial con linfoma o metstasis).
d) Carcinoma medular
Corresponde a una neoplasia neuroendocrina que se origina en las clulas
para-foliculares o clulas C. Presenta asociacin con Sndromes NEM 2A y 2B, en 20
a 25% de los casos. Incidencia mxima en 5 y 6 dcadas en casos espordicos y
en 3 y 4 dcadas en los asociados a NEM. Sus caractersticas clnicas son
variables, los casos espordicos se presentan habitualmente como una masa
tiroidea, a veces asociada a disfagia, afona o tos; los casos familiares
habitualmente se identifican mediante determinacin de calcitonina.
Morfolgicamente puede presentar dos patrones de crecimiento:

Tumores discretos en un lbulo.

Numerosos ndulos bilaterales.

Los casos espordicos tienden a originarse en 1 lbulo y los familiares a ser

bilaterales y multicntricos. Microscpicamente se observan clulas poligonales
o fusiformes dispuestas en nidos organoides, trabculas y ocasionalmente folculos.
En al menos la mitad de los casos hay depsitos de amiloide. Posee secrecin de
calcitonina en la mayora de los casos y presenta un estroma amiloideo (Rojo
Congo).
Otras lesiones

Quiste del conducto tirogloso

Es la anomala congnita clnicamente ms frecuente. Se puede presentar a
cualquier edad, como una masa en la lnea media, por delante de la trquea.
Macroscpicamente
se
observa
contenido
de
aspecto
gelatinoso.
Microscpicamente se identifica epitelio escamoso o pseudoestratificado ciliado,
pudiendo observarse glndulas mucosas y folculos tiroideos en el estroma
subyacente. No es infrecuente un llamativo infiltrado linfocitario, lo que puede
causar la eliminacin del epitelio.
Tejido tiroideo heterotpico
Puede observarse en el quiste tirogloso, o ms frecuentemente en la base de
la lengua. La ubicacin comn es a lo largo de la lnea media entre la mandbula y la

altura del arco artico. Puede ser funcional y sufrir el mismo tipo de patologas que
la glndula tiroides (inflamacin, hiperplasia, neoplasia, etc.). El tejido tiroideo
heterotpico puede observarse como componente de un teratoma ovrico (struma
ovarii).

Patologa hipofisiaria
Las patologas de origen hipofisiario pueden originarse en el lbulo anterior
(adenohipfisis), al lbulo posterior (neurohipfisis) o en ambas regiones. Hay dos
tipos de efectos generales:
1. Anomalas endocrinas: por aumento o disminucin de la produccin de
hormonas:
a) Hiperpituitarismo: aumento anormal de la produccin de hormonas
trficas causado habitualmente por una neoplasia benigna funcionante
del lbulo anterior (tambin puede ser por alteraciones hipotalmicas o
por prdida de la inhibicin por retroalimentacin normal).
b) Hipopituitarismo: se debe habitualmente a destruccin de ms del 75%
de la adenohipfisis; raramente su causa son
trastornos
del
hipotlamo.
2. Efectos locales de masa: aumento de la silla turca, trastornos visuales y
aumento de la presin intracraneana.
Hiperpituitarismo
Generalmente causado por un adenoma de la hipfisis anterior. Menos
frecuentemente se produce por trastorno primario del hipotlamo. Los carcinomas
de adenohipfisis son extremadamente raros. En los adenomas, las hormonas ms
frecuentemente secretadas son prolactina (PRL), hormona del crecimiento (GH) y la
adenocorticotrofina (ACTH).
Adenoma secretor
Los adenomas secretores de hormona tiroestimulante (TSH) y de
gonadotrofinas (FSH/LH) son raros. Algunos adenomas pueden secretar ms de una
hormona (asociacin ms frecuente es PRL+GH). El 25% de los adenomas son no
funcionantes y pueden causar hipopituitarismo por compresin de la glndula
normal. La gran mayora de los adenomas parecen ser monoclonales. Los adenomas
hipofisiarios pueden invadir tejido pero no producir metstasis. Un carcinoma
hipofisiario puede verse normal, pero produce invasin.
Los adenomas se dividen en microadenomas (tumores de menos de 10 mm.
de dimetro) y macroadenomas (tumores mayores de 10 mm. de dimetro). Son
habitualmente solitarios; forman pequeas masas en el interior de la silla turca. Las
lesiones ms grandes pueden comprimir o infiltrar estructuras vecinas como el seno
cavernoso, base del crneo, hueso esfenoides.
Microscpicamente se componen generalmente de clulas monomorfas, a
diferencia de la adenohipofisis normal. Hay atipa nuclear, pero no implica
malignidad. Las clulas pueden disponerse en lminas, cordones, nidos, papilas con
trama de reticulina incompleta. Las clulas pueden crecer y la malla se rompe.
Usualmente (y preferentemente) se utiliza inmunohistoqumica para
confirmar el tipo de clulas secretorias que componen el adenoma, con microscopa

electrnica se pueden observar los grnulos secretorios. Es posible tambin

encontrar necrosis y hemorragia; si esta ltima es extensa, se llama apopleja
hipofisaria. Adems de los adenomas, pueden observarse focos de hiperplasia que
tambin pueden producir secrecin exagerada.
Carcinoma de la hipfisis
Es una lesin extremadamente rara, generalmente no funcionante. Para su
diagnstico se requiere demostrar la presencia de metstasis (no existen elementos
histolgicos caractersticos del carcinoma). Puede haber produccin de ACTH, en
algunos casos, lo que lleva a el desarrollo de sindrome de Cushing y metstasis
heptica.
Hipopituitarismo
Puede deberse a trastornos primarios de la hipfisis o por trastornos
hipotalmicos. Los trastornos primarios de la hipfisis son causa de
aproximadamente el 90% de los casos. Las 3 causas ms frecuentes son: adenomas
no secretores, Sindrome de Sheehan y el Sindrome de la Silla Turca vaca.
Las lesiones hipotalmicas que producen hipopituitarismo son raras y entre
ellas figuran: tumores benignos y malignos como el craneofaringioma, gliomas
diversos y germinomas. Otras causas son irradiacin, ablacin quirrgica,
carcinoma metastsico, apopleja hipofisiaria, isquemia y lesiones inflamatorias.
Las manifestaciones clnicas son variables:

El dficit de GH: es prcticamente indetectable en el adulto (requiere

medicin de niveles sanguneos); en el nio prepber, provoca enanismo
hipofisiario, y con frecuencia se asocia a retraso del desarrollo sexual.

El dficit de gonadotrofinas: amenorrea, atrofia gonadal, prdida del vello

axilar y pubiano, esterilidad, y en varones, retroceso de la lnea del pelo.

El dficit de TSH y de ACTH: pueden provocar hipotiroidismo e insuficiencia

suprarrenal, respectivamente.

a) Adenomas hipofisarios no secretores

Se presentan como lesiones ocupantes de espacio, son sntomas clnicos
atribuibles al efecto de masa: trastornos visuales, cefalea, hipofuncin de rganos
blanco. Macroscpicamente son indistinguibles de los adenomas funcionantes,
son lesiones grandes al momento del diagnstico. A la microscopa se observan
adenomas cromfobos con escasos grnulos.
Existe una variante denominada oncocitoma, tumores ricos en clulas
oncocticas, eosinfilas, con abundantes mitocondrias.
b) Sindrome de Sheehan
Es una lesin provocada por un infarto de la adenohipfisis. Clsicamente
asociado a hemorragia y shock de causa obsttrica: La adenohipfisis es una
estructura que normalmente presenta una irrigacin venosa (no arterial) de baja
presin, proveniente del sistema porta hipotlamo-hipofisiario. Durante la gestacin
la adenohipfisis aumenta de volumen (hasta el doble), sin aumento de la
irrigacin, lo que la hace muy sensible a la isquemia.
La hipfisis posterior generalmente no se ve afectada porque recibe
irrigacin arterial propia. Tambin puede ocurrir en varones y en mujeres no

embarazadas como en casos de

diseminada y accidentes vasculares.

traumatismos,

coagulacin

intravascular

Se manifiesta generalmente como insuficiencia gonadal, incapacidad para

producir leche. Puede haber hipotiroidismo e insuficiencia cortico-suprarrenal.
Morfolgicamente la hipfisis se observa blanda, plida, a veces hemorrgica, en
las fases iniciales. Con el tiempo, las reas de isquemia son sustituidas por fibrosis,
lo que da lugar a una glndula firme, de pequeo tamao.

c) Sindrome de la Silla Turca vaca

Puede ser primaria, en relacin con una hernia de la aracnoides y del LCR a
travs del diafragma hipofisiario, con la consiguiente compresin de la hipfisis. Los
casos secundarios aparecen por destruccin de la glndula normal por lesin
isqumica, irradiacin o ciruga de una lesin hipofisaria con hipopituitarismo
secundario.
Tumores hipotalmicos supraselares
Entre los mas importante estn: craneofaringioma, germinoma, neoplasias
gliales primarias. Se manifiestan por hiper o hipopituitarismo de la adenohipfisis, o
diabetes inspida.
Craneofaringioma
Corresponde al 5% de las neoplasias intracraneanas Generalmente se
detecta en la 2 o 3 dcada de la vida. Tiene su origen en remanentes
embrionarios (restos de la bolsa de Rathke). Caractersticamente presentan
degeneracin qustica; el 75% presenta calcificaciones; puede comprimir el
hipotlamo, el tercer ventrculo o el quiasma ptico
Microscpicamente se observa una mezcla de epitelio escamoso y un
estroma reticular fino; es frecuente la gliosis perifrica, focos de involucin qustica
y vaciamiento del contenido del quiste, que puede desencadenar una intensa
reaccin inflamatoria. Es rara la malignizacin.
Sndromes hipofisiarios posteriores
La mayora son causados por lesiones supraselares o por trastornos del SNC.
Las manifestaciones son atribuibles al exceso o dficit de hormona antidiurtica
(ADH).
Dficit de ADH (diabetes inspida)
Se caracteriza por la incapacidad de concentrar la orina, con la consiguiente
poliuria, sed excesiva (polidipsia) e hipernatremia. Existen diversas causas como
trastornos inflamatorios o infiltrativos del hipotlamo y la regin posterior de la
hipfisis; ciruga o irradiacin del hipotlamo, TEC, causas idiopticas, alteraciones
regresivas de las clulas ganglionares hipotalmicas.
Sindrome de secrecin inadecuada de ADH
Es infrecuente, Se caracteriza por niveles persistentemente elevados de
ADH, con reabsorcin anormal de agua, expansin del compartimiento de lquido
extracelular, hiponatremia e incapacidad de excretar orina diluida. Entre sus causas
estn:

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Secrecin ectpica de ADH por neoplasias no endocrinas (carcinoma de

clulas pequeas del pulmn). Ms comn

Lesin local del hipotlamo y/o neurohipfisis (infecciosas, infartos).

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