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Hiperparatiroidismo primario
El hiperparatiroidismo primario representa una hipersecrecin autnoma de
parathormona (PTH), que da lugar a una serie de alteraciones que dan como
resultado hipercalcemia:
Hiperaldosteronismo primario
Corresponden a un conjunto de sndromes, bastante infrecuentes,
caracterizados por secrecin crnica y excesiva de aldosterona independientemente
del sistema renina-angiotensina. Se caracteriza por supresin de la actividad de
renina plasmtica, hipokalemia, retencin de sodio e hipertensin. Entre sus causas
ms frecuentes estn:
a) Adenoma productores
Habitualmente
son
tumores
solitarios,
pequeos,
encapsulados.
Macroscpicamente, pueden estar en el interior de la glndula suprarrenal y no
ser visibles desde fuera; la superficie de corte es habitualmente de color amarillo
brillante, lo que refleja un alto contenido lipdico. Al examen microscpico, clulas
cargadas de lpidos similares a las clulas de la capa fasciculada mezcladas con
otros tipos celulares de la corteza suprarrenal.
Hipocortisolismo
Esta condicin puede ser causada por cualquier lesin de la corteza
suprarrenal que trastorne la produccin de crtico-esteroides, o puede ser
secundaria a un dficit de ACTH. Los patrones fisiopatolgicos posibles de reconocer
son 3:
en
pacientes
Septicemia
habitualmente
causada
por
meningococos
y
menos
frecuentemente por otras bacterias virulentas como neumococos,
gonococos, estafilococos.
Hipotensin y shock rpidamente progresivos.
Coagulacin intravascular diseminada.
Hemorragia suprarrenal masiva con insuficiencia suprarrenal.
una variante de NEM 2A, en la cual se produce una fuerte predisposicin para
la aparicin de carcinomas medulares de tiroides, sin las otras
manifestaciones
clnicas
de
las
neoplasias
endocrinas
mltiples.
c) NEM 2B: es un paragangliomas/feocromocitoma e hiperplasia medular de
tiroides, carcinomas medulares, hiperplasia de clulas C del tiroides,
neuromas de mucosas, rasgos marfanoides).
Sindrome NEM1
En el 90 % a 95 % de los casos se ve hiperplasia o adenomas de las
paratiroides. Las lesiones de las clulas de los islotes pancreticos pueden ser
adenomas, carcinomas o hiperplasia, las cuales se ven en un 1/3 de los pacientes, y
son responsables de la mayora de las muertes. Los productos de secrecin pueden
ser gastrina originando un sndrome de Zollinger-Ellison, insulina causando
hipoglicemia, serotonina o pptido intestinal vasoactivo. Adems, en el 10% a 15%
de los casos existen, habitualmente adenomas hipofisiarios no funcionantes. La
etiologa puede estar implicada una mutacin del cromosoma 11q 13 con prdida de
un gen supresor de tumores situado en el cromosoma 11: gen MEN 1.
Sindrome NEM 2A (sindrome de Sipple)
En ocasiones se denomina sndrome del complejo carcinoma medular de
tiroides-feocromocitoma.
Si se observa slo carcinoma medular tiroideo con agregacin familiar (hasta el 20%
de los carcinomas medulares de tiroides) se considera una variante de la NEM 2A
llamada carcinoma tiroideo medular familiar. Los carcinomas medulares de tiroides
son habitualmente multifocales y en general dominan el sndrome, tambin puede
haber hiperplasia de clulas C. En este sndrome, la mayora de los tumores sigue
una evolucin maligna.
En el 50 % de los pacientes existen paragangliomas-feocromocitomas, que,
con frecuencia, son bilaterales. La mayora de ellos son benignos. Desde el punto de
vista gentico, es diferente de la NEM 1. En su etiologa estn implicadas mutaciones
de la lnea germinal del proto-oncogen RET, situado en el cromosoma 10q11.2.
Sindrome NEM 2B
Esta condicin es similar a la NEM 2A a la que se agregan neuromas,
ganglioneuromas que afectan a los labios, la cavidad bucal, los ojos, el aparato
respiratorio, el tubo digestivo y la vejiga urinaria. Puede acompaarse de un hbito
corporal marfanoide y de hiperplasia de las paratiroides. El 50% de los casos son
espordicos.
Las manifestaciones clnicas de la presentacin son con frecuencia
atribuibles a los neuromas. La sobrevida promedio es mejor que en la NEM 2A y
alcanza
a
tres
o
cuatro
dcadas.
La etiologa de la NEM 2B est relacionada con la mutacin del proto-oncogen RET en
una zona diferente de la de la NEM 2A.
Pncreas endocrino
Diabetes Mellitus
Se define como un grupo de trastornos que presentan insuficiencia o ausencia
de la respuesta secretora de insulina, con utilizacin insuficiente de la glucosa e
hiperglicemia.
Comienza a los pocos aos del inicio de la diabetes de tipo I de tipo II. Las
lesiones son numerosas con complicaciones floridas como ulceracin, calcificacin y
trombosis superpuestas. que provocan estrechamiento y oclusin de las arterias
coronarias, isquemia, dilatacin aneurismtica, estenosis de las arterias
mesentricas.
d) Arteriolo-esclerosis hialina
Es la lesin vascular asociada a la hipertensin tiene mayor prevalencia y
gravedad en la diabetes.
e) Retinopata no proliferativa
Consiste en hemorragias intrarretinianas y pre-retinianas, con exudado,
edema, engrosamiento de los capilares de la retina, micro-aneurismas. El trastorno
de la visin como consecuencia de retinopata diabtica, con formacin de glaucoma
o cataratas; afecta prcticamente a todos los diabticos.
Hiperplasia difusa de los islotes
Es una lesin caracterstica de lactantes nacidos de madres diabticas y
sometidos a hiperglicemia mantenida in tero.
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