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PSORIASIS

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crnica que se caracteriza


por la proliferacin exagerada de queratinocitos como respuesta a la
activacin del sistema inmunitario por medio de linfocitos T en regiones
cutneas focales.
La psoriasis se encuentra dentro del grupo de las enfermedades
inflamatorias mediadas inmunolgicamente, enfermedades rganoespecficas en las cuales las clulas y las citocinas del sistema
inmunitario adaptativo causan inflamacin y destruccin celular.
EPIDEMIOLOGIA
La psoriasis es una enfermedad de distribucin mundial cuya tasa de
prevalencia es de 2-3% segn el pas; es menor hacia el Ecuador y
aumenta hacia los polos.7,8 En Europa central su prevalencia es de 1,5%,
en Amrica del norte, de 2% y en Sudamrica, de 0,97%. 6,7 Dicha tasa
tambin est influida por las caractersticas tnicas o raciales: es
menor en negros, segn lo descrito en un estudio estadounidense.
La psoriasis afecta tanto a la poblacin adulta como a la infantil; en un
estudio de 2.147 pacientes se hallaron dos picos de frecuencia: a los 22
ya los 55 aos,10 sin diferencias por sexo.7 En la actualidad se
reconocen dos tipos de psoriasis, a saber: el I que comienza antes de
los 40 aos, ocurre en el 75% de los casos, es ms grave y tiene una
importante predisposicin gentica; y el II, menos grave, que comienza
despus de los 40 aos.
La psoriasis es una enfermedad crnica, con recadas y remisiones; el
39% de los pacientes logran la remisin completa del cuadro clnico
entre 1 y 54 aos despus del comienzo de la enfermedad.
No se han informado estudios que demuestren una relacin directa
entre la psoriasis y una disminucin de la expectativa de vida; sin
embargo, en los pacientes con psoriasis se ha descrito mayor
incidencia de enfermedades linfoproliferativas, metablicas, cardacas y
autoinmunes.

FACTORES DESENCADENANTES
El trauma fsico, el estrs, algunos medicamentos, cirugas e infecciones
son disparadores del episodio inicial y de las recurrencias de la
psoriasis.7

Factores ambientales
La radiacin ultravioleta A (UVA) tiene un efecto benfico en la
psoriasis.2,6

Trauma fsico
Uno de los signos semiolgicos ms importantes de la psoriasis es el
fenmeno de Koebner, descrito en 1827, que consiste en el
desarrollo de lesiones en sitios de microtrauma repetitivo. Dicho
fenmeno est relacionado con la liberacin de citoquinas
proinfl amatorias y el desenmascaramiento de autoantgenos.6
Debido a este fenmeno, las placas de psoriasis se presentan con
mayor frecuencia en el cuero cabelludo, rodillas y codos.
Medicamentos
Se han asociado con recurrencias de psoriasis los siguien- tes
medicamentos:
beta-bloqueadores,
inhibidores
de
la
enzima
convertidora de angiotensina (IECA), antimalricos y litio. Los
mecanismos se conocen solo parcialmente: los beta-bloqueadores
inducen hiperproliferacin epidrmica asociada a disminucin del AMP
cclico intraepidrmico; el litio aumenta la concen- tracin de citoquinas
proinflamatorias al reclutar leucocitos, y la cloroquina bloquea la
transglutaminasa epidrmica, involucrada en la diferenciacin terminal
de los queratinocitos.
Infecciones
Se ha encontrado una asociacin del 56 al 85% entre la infeccin
respiratoria alta por Streptococcus pyogenes (estreptococo beta
hemoltico del grupo A) y la psoriasis aguda en gotas; se ha postulado
que las endotoxinas bacterianas pueden actuar como superantgenos
dando lugar a una cascada compleja de activacin que involucra linfocitos
T (LT), macrfagos, clulas de Langerhans y queratinocitos;2,7,16 adems
los antgenos estreptocccicos comparten eptopes con las protenas
de los queratinocitos produciendo reacciones cruzadas que conducen
a activacin celular.5,16
La infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana de tipo 1 (VIH1) puede desencadenar una psoriasis con dos patrones clnicos:
localizado, en placas o en gotas extensas, y difuso acompaado de
queratodermia palmoplantar. La psoriasis puede ser la primera evidencia
de la infeccin por VIH.
Otros factores
El estrs y el alcohol empeoran la psoriasis hasta en el 40% de los
pacientes.
Caractersticas clnicas
La psoriasis es una enfermedad que afecta a piel y uas. La morfologa
de las lesiones cutneas es muy constante y se caracterizan por cinco
hallazgos clnicos:

1. Buena delimitacin de las lesiones


2. Cubiertas de una escama plateada
3. En la base de la escama existe una placa eritematosa homognea
4. Existe el signo de Auspitz
5. Fenmeno de Koebner
El tamao de las lesiones puede ser muy variable desde pequeas
ppulas hasta grandes placas cubriendo grandes reas del cuerpo, pero
siempre presentan una morfologa clnica similar. El signo de Auspitz es
muy caracterstico de la psoriasis y se observa en las lesiones escamosas
cuando se procede a descamarlas de forma metdica (raspado metdico
de Brocq), tras unos pocos segundos aparecen unos pequeos puntos
hemorrgicos en la superficie eritematosa.
Los pacientes con psoriasis pueden tener la enfermedad con diferentes
formas de presentacin desde la psoriasis en placas, en gotas,
eritrodrmica y pustulosa que representan manifestaciones diferentes de
una misma enfermedad. (Tabla 2). La extensin de la psoriasis se calcula
segn el ndice PASI (Psoriasis Area Severity Index), que relaciona el
tamao, eritema, grosor y escamas presentes en el rea afecta. El ndice
mximo es de 72 y segn el valor del ndice se cataloga la psoriasis en
leve (<10), moderada (10-50) y severa (>50).

INMUNOPATOLOGA
La psoriasis es una enfermedad autoinmune especfica de rgano que
ocurre en individuos predispuestos genticamente. Las causas ltimas
de este proceso autoinmune, inflamatorio e hiperproliferativo, entre los
diferentes modelos inmunopatolgicos aceptados en la actualidad, son:
una reaccin de inmunizacin e interacciones de la inmunidad innata y
la adaptativa que llevan a la produccin de diversas citoquinas proinflamatorias, quimioquinas y factores de crecimiento, que generan una
respuesta hiperproliferativa de los queratinocitos.3,4,17
Con base en lo anterior se ha descrito un modelo de reaccin de
inmunizacin en el que se describen tres fases:5,6
Fase de sensibilizacin: las clulas de Langerhans y las clulas
dendrticas (CD) drmicas captan, procesan y presentan los antgenos
para activar los linfocitos T, generando clulas de memoria central y
de memoria efectora. Se desconoce el antgeno que inicia esta
respuesta pero se ha propuesto la posible participacin de
superantgenos como la protena M del S. pyogenes, la queratina 17
(K17), los patrones moleculares asociados a protenas de choque trmico
(HSP, heat shock proteins) y los glicolpidos. En esta fase no se

presentan lesiones.
Fase silenciosa: es de duracin variable; en ella no hay lesiones
clnicas aparentes ni un fenmeno inmunolgico caracterstico.
Fase efectora: se presenta infiltracin de la dermis por diferentes
tipos de clulas que luego se activan (monocitos, macrfagos,
neutrfilos, clulas T, clulas dendrticas), y se generan mecanismos
efectores de la inmunidad innata y la adaptativa. La queratina 17 (K17)
tiene reactividad cruzada con la protena M del estreptococo, por lo
que la sensibilizacin podra ocurrir en el curso de una infeccin
estreptocccica y perpetuarse por reaccin a la K17. En esta fase se
presentan inflamacin, angiognesis y una respuesta reparativa de los
queratinocitos con hiperproliferacin y merma de la maduracin.
En la fase de sensibilizacin no est claro si el trastorno de los
queratinocitos por microtraumas pudiera ser la primera seal
activadora que promueva la reparacin y la liberacin de citoquinas
preformadas como la interleuquina 1 (IL-1) y el factor de necrosis
tumoral alfa (TNF-) que activan las clulas presentadoras de
antgenos (CPA); estas, a su vez, reconocen productos microbianos,
superantgenos, patrones moleculares asociados a las protenas de
choque trmico (HSP) liberados por los queratinocitos y glicolpidos,
que son ligandos de los receptores tipo Toll (TLR).4-6,17
Luego de la activacin, las CPA maduran y migran al ganglio linftico
regional para la presentacin antignica a los linfocitos T CD4+ (LT CD4+)
vrgenes en el contexto del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II
(MHC II, Major histocompatibility complex). Para la activacin de los
linfocitos T se requieren las siguientes seales:36,8,17

Seal 1: reconocimiento del antgeno por los linfocitos T mediante su


receptor (TCR, T cell receptor). Las CPA presentan el antgeno en el
contexto de las molculas del MHC.
Seal 2: en ella interviene una serie de molculas coestimuladoras en
la superficie de los LT y las CPA, especialmente CD28:CD80/CD86 y
molculas de adhesin como CD2:LFA-3, LFA-1:ICAM-1.
Seal 3: produccin de citoquinas por los LT CD4+ activados,
especialmente IL-2, con funciones autocrinas y paracrinas que
desencadenan la diferenciacin de las clulas T efectoras y la expansin
clonal.
Una vez activados los LT CD4+ se producen expansin clonal y
secrecin de citoquinas Th1 como interfern gamma (IFN-), factor de
necrosis tumoral (TNF-, Tumor necrosis factor ) e IL-2 y se
generan clulas de memoria (CD4+CD45RO+CLA+). En etapas
posteriores, los LT CD4+ migran a la piel, son reactivados (posiblemente

por autoantgenos) y producen citoquinas, factores de crecimiento y


quimioquinas, que tienen diversos efectos sobre los queratinocitos,
clulas endoteliales, neutrfilos, macrfagos, LT CD4+ y CD8+, que
determinan la respuesta inflamatoria local y el desarrollo de la
enfermedad.

ASPECTOS CLINICOS E HISTOPATOLOGICOS


La psoriasis se puede presentar a cualquier edad, aunque en diferentes
estu- dios se han descrito presentaciones bimodales, con un primer pico
de presenta- cin entre los 15 y 20 aos y segundo pico entre los 55
y 60 aos.

Las lesiones tpicas son ppulas y placas con escamas plateadas


gruesas, cir- cunscritas, que se distribuyen simtricamente en cuero
cabelludo, codos, rodi- llas y regin lumbo-sacra, principalmente.
Otros sitios que se pueden afectar son las palmas, las plantas y las
uas1.

Formas de presentacin
Las formas clnicas descritas de la enfermedad se presentan a
conti- nuacin:

Psoriasis en placas
Es la forma ms comn de la enfermedad, presente en 80 a 90 % de
los ca- sos, tambin conocida como psoriasis vulgar. Se caracteriza
por el desarrollo de lesiones elevadas, usualmente de ms de 1 cm de
dimetro, de base eritema- tosa, coronadas por una escama gruesa
plateada seca (figuras 1 y 2). El aspecto plateado lo da la presencia de
aire entre una y otra escama paraqueratsica en la capa crnea
engrosada. Las placas pueden aparecer de forma aislada en reas
predispuestas, como rodillas y codos, o confluir y abarcar reas
extensas del cuerpo.Las placas se distribuyen en los sitios de
trauma, como la piel extensora de los codos, las rodillas, el cuero
cabelludo, el trax y la piel lumbar, tienen tendencia a la simetra.
Vale la pena resaltar el fenmeno de Koebner, o isomorfismo, que se
define por la aparicin de las lesiones nuevas como consecuencia de
trau- mas menores (figura 5).Las lesiones pueden presentarse en
cualquier parte del cuerpo incluyendo los genitales5,6. El paciente
puede presentar sntomas como prurito y sensacin de quemadura
(figura 6). El rascado puede producir reas de sangrado leve, o signo
de Auspitz (roco sangrante)7.
Existen otras formas de psoriasis en placas, a saber:
a. Psoriasis del cuero cabelludo: el cuero cabelludo es el rea
del cuerpo ms comnmente comprometida y puede ser la
forma de presentacin de la enfermedad. Raras veces se ve
compromiso a ms de 2 cm de la lnea de implantacin del pelo
(figura 7).
b. Forma palmo-plantar no pustulosa: compromete las palmas, las
plantas o ambas. Se presenta en el 17 % de los pacientes y
puede presentarse en el contexto de la enfermedad generalizada
o de forma aislada8.
Psoriasis en gotas
Se trata de ppulas eritemato-descamativas que tienen entre 0,5 y 1,5 cm
de dimetro y estn coronadas por una escama usualmente delgada y
plateada pero que puede ser menor de tipo pitiriasiforme (figura 8). Esta
manifestacin es ms frecuente en nios y se distribuye preferentemente
en el tronco y es precedida en las dos terceras partes de los casos por una
infeccin farngea producida por Streptococcus pyogenes (estreptococo
beta hemoltico del gru- po A). En nios se ha reportado asociada con
precipitantes infecciosos, tales como, varicela, rubola o rosola. Las
lesiones pueden confluir y producir pla- cas pero suele haber remisin

espontnea en semanas o meses. La psoriasis vulgar inicia como variedad


de psoriasis en gotas (psoriasis guttata) en 15 % de casos1,2.
Psoriasis pustulosa
Representa menos del 5 % de los casos de psoriasis y aun cuando en algunos casos precede a la psoriasis o puede desarrollarse a partir de una psoriasis
en placas, muchos autores la consideran una entidad aparte. Se trata de
una dermatosis psoriasiforme aguda caracterizada por numerosas pstulas
estri- les que aparecen sobre una base eritematosa y se asocia con
compromiso del estado general.
La presencia de leucocitosis con neutrofilia, linfopenia y sensacin de ardor en
la piel suele preceder la erupcin pustulosa. Las lesiones se presentan en
ciclos durante varias semanas o meses antes de remitir. Puede presentarse
compromi- so mucoso o articular, lengua geogrfica, hipocalcemia e incluso
eritrodermia.
a. Psoriasis pustulosa localizada: es el desarrollo de pstulas
estriles so- bre una base de piel eritematosa y confinadas a
algunas reas del cuerpo, usualmente en palmas y plantas, que
aparecen por la migracin masiva de neutrfilos. Las lesiones
pueden desarrollarse solas o acompaar una psoriasis vulgar. Se
conocen dos variantes: la psoriasis palmo-plantar de Barber y la
acrodermatitis continua de Hallopeau (figura 9). En esta ltima
variedad puede haber compromiso del lecho ungular, edema
periungular y del rea periungular que conlleva a la distrofia
ungular. Puede asociarse a psoriasis palmo-plantar o en placas.
b. Psoriasis pustular generalizada de tipo von Zumbusch: es la
variante pustulosa ms frecuente. El paciente presenta fiebre de
varios das de evolucin seguida del desarrollo
abrupto de pstulas estriles que
se diseminan por todo el tronco y
las
extremidades
incluyendo
palmas, plantas y uas. El
eritema
es
progresivamente
confluen- te hasta el desarrollo
de eritrodermia. Tiene una
mortalidad tan alta como de 30
% de los casos en las series
reportadas.
Psoriasis eritrodrmica

Tambin conocida como psoriasis exfoliativa. Se desarrolla en 1 a 2 % de


los casos y representa el 20 % de las eritrodermias. Los pacientes
experimentan brotes agudos o subagudos de placas eritematosas,
descamativas que compro- meten el 70 % o ms de la superficie corporal.
Es una forma grave de la enfer- medad que puede comprometer la vida,
tiene una alta morbilidad y su curso es impredecible (figura 12). La piel
pierde su funcin de barrera y se compromete el control de la temperatura
y el balance de lquidos y electrolitos. Los pacien- tes se comportan como
si estuviesen quemados, desde el punto de vista de la hemodinamia, y
pueden aparecer infecciones secundarias.
Se han implicado factores desencadenantes como el estrs emocional, el
al- coholismo, las infecciones y algunos medicamentos como las sales de litio,
los esteroides sistmicos, los antipaldicos y el alquitrn de hulla.
La causa ms frecuentemente relacionada es la utilizacin de esteroides
poten- tes en reas extensas de la superficie corporal o la administracin de
esteroides de depsito o por va oral. La suspensin abrupta de una terapia
sistmica, como la ciclosporina o el metotrexato, tambin pueden
desencadenar una pso- riasis eritrodrmica y tambin puede presentarse
como complicacin de una fototerapia.
El paciente posee un aspecto de quemadura con enrojecimiento
generalizado, intenso prurito o sensacin de ardor.
Psoriasis inversa
Es poco frecuente, tambin se conoce como de las flexuras,
genital, intertriginosa o de los pliegues. Es una variedad que
puede ser grave e inva- lidante. Se encuentran placas rojas
inflamadas, mnimamente descamativas en los pliegues axilar,
inguinal, genital, piel intergltea y submamaria (figura 14). El
aspecto de la piel es liso brillante y no suele haber descamacin.
Puede ser difcil de diferenciar de un intertrigo y una clave es buscar
las placas caracte- rsticas en otras reas del cuerpo.

Psoriasis ungular
El compromiso ungular es frecuente en los pacientes con psoriasis en
placas, aunque tambin puede presentarse de forma aislada. Afecta
principalmente las uas de las manos. Puede comprometer el lecho
ungular y la matriz. Cuando se afecta la matriz, se desarrollan hoyuelos
en la superficie, lneas de Beau, leuco- niquia, eritema en la lnula y

engrosamiento de la placa ungular (figura 15). El compromiso del


lecho de la ua produce eritema difuso o en gota de aceite,
hiperqueratosis subungular con oniclisis y hemorragias en astilla. Los
pliegues laterales y proximales desarrollan psoriasis periungular. El
compromiso de la ua se asocia con artropata en 50 a 80 % de los
casos.
Otras formas
Finalmente, hay variantes clnicas raras de la enfermedad como las formas
nevoides, la psoriasis fotosensible, la psoriasis folicular, la psoriasis
espinulosa, la psoriasis congnita eritrodrmica, la psoriasis verrucosa anular,
la psoriasis de tipo eritema gyratum repens y la psoriasis linear.

Histopatologa
A continuacin se hace una breve descripcin de los cuadros histopatolgicos de las formas de presentacin de las psoriasis (figuras A, B, C y D)9.

Psoriasis en placas
Acantosis uniforme con elongacin homognea y en forma de campana de la
red de crestas interpapilares.
Adelgazamiento y elongacin de la papila drmica que contiene vasos capilares tortuosos y estticos
Adelgazamiento de la placa suprapapilar (epidermis sobre la papila
drmi- ca) y queratinocitos plidos en las capas altas.
Ausencia de la capa granular y paraqueratosis en la capa crnea.
Presencia de cmulos de neutrfilos en la capa crnea, conocida
como mi- croabscesos de Munro.
.

Psoriasis en gotas
Epidermis con acmulos paraqueratsicos planos, convexos, acompaados de
exocitosis de neutrfilos; la capa crnea adyacente es ortoqueratsica en
canasta.
Moderada acantosis.
Ausencia focal de la capa granulosa en el rea acantsica.
Leve espongiosis y exocitosis de linfocitos.
Psoriasis pustulosa generalizada
Presencia de pstulas intraepidrmicas en varios estadios de desarrollo.
Leve acantosis o acantosis psoriasiforme segn la antigedad de la lesin.
Denso infiltrado de neutrfilos en las capas altas de la epidermis y bajo la
capa crnea.
Adelgazamiento espongiforme de los queratinocitos; degeneracin espongiforme de Kogoj.
Pstulas subcrneas coronadas por un delgado estrato crneo.
Psoriasis eritrodrmica
Hallazgos similares a la psoriasis temprana
Vasos capilares ectsicos, prominentes, en la dermis papilar
La capa crnea suele estar ausente (dermatitis exfoliativa).
Muchas veces los hallazgos histolgicos no recuerdan una psoriasis.