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INTRODUCCION

La leucemia es una expansin clonal en una etapa de la hematopoyesis linfoide o mieloide. Lo


cual se expresa en una detencin de la diferenciacin celular, con proliferacin y crecimiento
descontrolado de las clulas hematopoyticas. La proliferacin se origina en la mdula sea y de
all se disemina a la sangre perifrica, bazo, ganglios y el resto de los tejidos.
Las leucemias agudas son enfermedades hematolgicas malignas que resultan de la alteracin
en la proliferacin y diferenciacin de un grupo de clulas inmaduras, de estirpe mieloide o
linfoide, que reemplaza las clulas hematopoyticas normales de la mdula sea.
Se caracterizan por su evolucin relativamente rpida y por la proliferacin de clulas muy
indiferenciadas (blastos). Representan la neoplasia maligna ms frecuente en la infancia,
aunque puede observarse a cualquier edad.
Desde el punto de vista clnico se caracterizan por sndrome anmico, sndrome hemorragparo
asociado a la trombocitopenia y sndrome infeccioso explicado, en parte, por la neutropenia
que, generalmente, presentan estos pacientes.
La etiologa se desconoce, aunque se considera que estas leucemias son el resultado de la
interaccin entre factores genticos, ambientales e inmunolgicos. Hay ciertos factores
clsicamente asociados al desarrollo de la leucemia, como la exposicin a radiaciones
ionizantes, algunos qumicos (benceno, pesticidas) o agentes alquilantes. Del mismo modo,
ciertas condiciones genticas constituyen una predisposicin a la leucemia aguda, como la
trisoma 21, la anemia de Fanconi, el sndrome de Bloom, la agammaglobulinemia congnita,
etc. Sin embargo la mayora de los afectados son previamente sanos.
El laboratorio representa un importante apoyo en la etapa de diagnstico y luego durante el
control de la evolucin de la enfermedad. En ese sentido los siguientes exmenes son muy
importantes: Hemograma, mielograma, inmunofenotipo, cariograma y RT-PCR.

CLASIFICACION DE LEUCEMIAS AGUDAS


La clasificacin de las leucemias agudas se basa en la morfologia de la medula sea y en las
caractersticas inmunolgicas y citogenicas de las clulas malignas.
Las leucemias pueden ser linfoblasticas o mieloblasticas, de acuerdo con el progenitor medular
comprometido en el desarrollo maligno.
Dentro de las leucemias linfoblasticas agudas (LLA) se distinguen 3 tipos:

L1
L2
L3

Dentro de las leucemias mieloblasticas agudas (LMA) se encuentran 8 tipos:


Subtipo de
FAB
M0
M1
M2
M3
M4
M4e
M5
M6
M7

Nombre
Leucemia mieloblstica aguda indiferenciada
Leucemia mieloblstica aguda con maduracin mnima
Leucemia mieloblstica aguda con maduracin
Leucemia promieloctica aguda (APL)
Leucemia mielomonoctica aguda
Leucemia mielomonoctica aguda con eosinofilia
Leucemia monoctica aguda
Leucemia eritroide aguda
Leucemia megacarioblstica aguda

En conjunto comprenden los 11 grupos de leucemias agudas (LA) que en la actualidad reconoce
el grupo cooperativo franco-americano-britanico (FAB). Esta clasificacin morfologa de las LA
es la nica que se considera en la actualidad.

LEUCEMIA LINFOBLSTICA
La leucemia linfoblstica (LLA) es la neoplasia ms frecuente de la infancia, constituyendo un 35
a 40 % de los cnceres en la edad peditrica, con una incidencia anual de 3 a 4 casos por cada
100.000 nios menores de 15 aos. Se presenta en todas las edades con un peak entre los 4 y
6 aos, algo ms frecuente en varones. La causa sigue siendo desconocida, si bien en un
nmero muy pequeo de casos se asocia a sndromes genticos conocidos. Hasta mediados de
los aos 60 era una enfermedad fatal, 80% de los pacientes fallecan antes de 6 meses. Con la
mejora en el diagnstico y en la calidad del tratamiento se ha logrado curacin en ms del
70% de los casos. Se espera a futuro un logro mayor, en especial aplicando terapias adaptadas
segn el riesgo, tanto para limitar la toxicidad en el grupo de bajo riesgo como para optimizar
los resultados en los pacientes de riesgo mayor.

LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS


Se denomina leucemia mieloide aguda (LMA) a un conjunto de enfermedades neoplsicas,
caracterizadas por la proliferacin de clulas malignas, denominada blastos, que se acumulan
en mdula sea y sangre perifrica. De origen clonal, estos blastos poseen una destinacin
(committed) mieloide. El diagnstico segn la Organizacin Mundial de Salud (OMS), requiere
de la presencia de 20% o ms de blastos en mdula sea. Este criterio de 20% entra a modificar
lo estipulado por la clasificacin Franco-Amrico- Britnico (FAB) que estableca un 30% como
criterio diagnstico.
El diagnstico diferencial de una leucemia aguda se realiza mediante una serie de estudios
complementarios entre s: morfolgico con tincin corriente de hemograma (May-Grunwald
Giemsa), inmunofenotipo, citogentica, biologa molecular y, en algunos casos citoqumico, es
esencial para la correcta tipificacin de una LMA. La informacin que se recolecta en la fase
diagnstica de la enfermedad es vital, pues permite seguir la respuesta al tratamiento y definir
categoras pronsticas; esta informacin ser importante en el establecimiento del pronstico y
tratamiento.
EPIDEMIOLOGA
La LMA aumenta su incidencia con la edad, con menos de 1:100.000 habitantes/ao para
menores de 30 aos a 14:100.000 a los 75 aos, constituyendo la principal causa de leucemia
aguda en adultos, a diferencia de los nios donde predominan las leucemias linfoblsticas.
ETIOLOGA
La etiologa de las LMA es desconocida, existen factores genticos predisponentes, que suelen
observarse en enfermedades congnitas como la anemia de Fanconi, sndrome de Down, ataxia
telangiectasia, y mayor probabilidad entre hermanos univitelinos. Como causa externa est
descrito las radiaciones provenientes de accidentes nucleares, y algunos txicos como el
benceno en trabajadores expuestos a este diluyente. No se han identificado virus como en
variedades linfoblsticas de leucemia, tal como el HTLV-1 con el sndrome leucemia linfoma o,
el linfoma de Burkitt con el virus de Epstein Barr (VEB).

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